Diagnostische und interventionelle Radiologie

Thomas J. Vogl • Wolfgang Reith • Ernst J. Rummeny (Hrsg.) Diagnostische und Interventionelle Radiologie

Thomas J. Vogl • Wolfgang Reith • Ernst J. Rummeny (Hrsg.)

Diagnostische und Interventionelle Radiologie Mit Beiträgen von: J. O. Balzer, A. Beer, B. Bodelle, M. Brügel, Th. Diebold, M. Dobritz, M. Eiber, H.-P. Engels, J. Gaa, C. Hannig, P. Hellerhoff, C. Herzog, C. Hillerer, K. Holzapfel, T. Link, F. Marquart, D. Müller, P. Proschek, W. Reith, E. J. Rummeny, S. Schmidt, J. Stollfuss, Th. Vogl, S. Waldt, A. Wetter, A. Wuttge-Hannig, S. Zangos

Mit 2551 Abbildungen

123

Prof. Dr. med. Thomas J. Vogl Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie Klinikum der Johann-Wolfgang Goethe-Universität Theodor Stern Kai 7 60590 Frankfurt [email protected]

Prof. Dr. med. Wolfgang Reith Klinik für Diagnostische und Interventionelle Neuroradiologie Universitätsklinikum des Saarlandes 66421 Homburg/Saar [email protected]

Prof. Dr. med. Ernst J. Rummeny Institut für Radiologie Klinikum rechts der Isar Technische Universität München Ismaninger Straße 22 81675 München [email protected]

ISBN 978-3-540-87667-0 Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York Bibliografische Information der Deutschen Nationalbibliothek Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet über http://dnb.d-nb.de abrufbar. Dieses Werk ist urheberrechtlich geschützt. Die dadurch begründeten Rechte, insbesondere die der Übersetzung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder der Vervielfältigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfältigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschland vom 9. September 1965 in der jeweils geltenden Fassung zulässig. Sie ist grundsätzlich vergütungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheberrechtsgesetzes. Springer Medizin Springer-Verlag GmbH ein Unternehmen von Springer Science+Business Media springer.de © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2011 Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, dass solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutzgesetzgebung als frei zu betrachten wären und daher von jedermann benutzt werden dürften. Produkthaftung: Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewähr übernommen werden. Derartige Angaben müssen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit überprüft werden. Planung: Peter Bergmann, Heidelberg Projektmanagement: Christiane Beisel, Heidelberg Lektorat: Dr. Susanne Meinrenken, Bremen Zeichnungen: Emil Wolfgang Hanns, Gundelfingen, Ingrid Schobel, München Layout und Umschlaggestaltung: deblik Berlin Satz, Reproduktion und digitale Bearbeitung der Abbildungen: Fotosatz-Service Köhler GmbH – Reinhold Schöberl, Würzburg SPIN: 10985953 Gedruckt auf säurefreiem Papier

V

Geleitwort Die moderne Diagnostische und Interventionelle Radiologie ist von allen Disziplinen der Medizin in besonderem Maße ständig sich wandelnden Bedingungen unterworfen. Vor dem Hintergrund eines stetig sich beschleunigenden technischen Fortschritts und der sich weiter entwickelnden diagnostischen und interventionell-therapeutischen Möglichkeiten ist es für jeden angehenden Facharzt wie auch jeden gestandenen Kollegen trotz der zunehmenden Subspezialisierungen immens wichtig, einen möglichst kompletten Überblick über das gesamte Fachgebiet zu haben. Leider gibt es seit Jahren in unserem Fach kein einzelnes Buch in deutscher Sprache mehr, dass dem Anspruch, die gesamte Radiologie auf »state-of-the-art«-Facharztniveau darzustellen, gerecht wird. Vor diesem Hintergrund haben sich die Herausgeber des vorliegenden Werkes der Herausforderung gestellt, ein solches aktuelles Übersichts- und Nachschlagewerk zu schaffen, welches den Anfänger durch seine Facharztweiterbildung begleitet und auch dem erfahrenen Praktiker einen Überblick über das gesamte Fach vermittelt. Dieser großen Herausforderung wird das Werk voll und ganz gerecht. Den Herausgebern und Autoren ist es gelungen, in prägnanten Kapiteln mit über 2500 hochwertig reproduzierten Abbildungen von der Indikationsstellung und -überprüfung über die systematische Herangehensweise bei der Bildanalyse bis hin zu allen gängigen interventionellen Verfahren das gesamte Fachgebiet auf heutigem Standard darzustellen. Angesichts der großen und wachsenden Bedeutung der bildgebenden Verfahren und der Zunahme sowohl der Patientenzahlen in der diagnostischen Radiologie wie auch der Zahl der interventionellen Eingriffe, ist die Zeit für eine strukturierte Facharztweiterbildung häufig genug begrenzt. Gerade deshalb ist diesem Buch eine große Verbreitung zu wünschen. Prof. Dr. Maximilian Reiser Direktor des Instituts für Klinische Radiologie am Klinikum der Universität München

VII

Vorwort Die Fachgebiete der Diagnostischen und Interventionellen Radiologie wie auch der Neuroradiologie unterliegen einem enormen raschen Wandel und sowohl technische als auch klinische Innovationen stellen Tag für Tag eine große Herausforderung an diese Disziplinen dar. Auch neue Therapieverfahren stellen den Radiologen täglich vor neue Herausforderungen. Jährlich ändern sich die Indikationen für die verschiedenen diagnostischen und interventionellen Fragestellungen, einzelne Techniken kommen hinzu und andere Techniken werden durch moderne, weniger invasive oder belastende Verfahren abgelöst. Die ständige Qualitätsverbesserung resultiert in einer weiteren Standardisierung von diagnostischen Untersuchungen und Strukturierungen von Befunden. Im vorliegenden Buch sind einmal zunächst die technischen Grundlagen für alle bildgebenden Verfahren vorgestellt. Für die jeweiligen Kapitel der Diagnostischen und interventionellen Radiologie sowie Neuroradiologie sind die klinischen Fragestellungen an die untersuchungstechnischen Aspekte angelegt. Trotz weiterer Subspezialisierungen in den obigen Fachgebieten ist es enorm wichtig, das notwendige Facharztwissen und die Weiterbildungsinhalte zu definieren und die notwendigen Informationen für den angehenden Facharzt zusammenzutragen. Gerade die Konzentration auf die wesentlichen Informationen stellt die größte Herausforderung an Herausgeber und Autoren dar. Die zunehmend eingeschränkten personellen und materiellen Ressourcen bei steigendem Leistungsvolumen erfordern auch einen gezielten Einsatz der einzelnen bildgebenden Verfahren entsprechend den Leitlinien. Dabei wurde versucht, den Einsatz der bildgebenden Verfahren den Leitlinien anzupassen, die sowohl für die radiologischen Disziplinen als auch für die klinischen Disziplinen und Fragestellungen gelten. Zusammen mit den Mitarbeitern vom Springer Medizin Verlag haben wir dieses gesamte Wissen strukturiert und in einem Buch zusammengefasst. Diesen dynamischen Prozess zu steuern, die wesentlichen Informationen herauszugreifen, hat uns – den Herausgebern und den Autoren – sehr viel Freude gemacht und in den zahlreichen Kapiteln wird der Leser hoffentlich auf diesen Enthusiasmus stoßen. Es ist uns gelungen, ein Kompendium für den angehenden Facharzt mit Zielrichtung einer strukturierten Weiterbildung und der Umsetzung in die tägliche Praxis zu verfassen. Da es sich um einen sehr dynamischen Prozess handelt, wird weiter an der Optimierung gearbeitet werden müssen. Wir als Autoren und Herausgeber hoffen, dass ein hoher Bedarf an einer strukturierten systemischen und übersichtlichen Darstellung der Technik, der Indikationen, der diagnostischen Kriterien und der Differenzialdiagnostik wie auch der Interventionen auf dem Gebiet der Diagnostischen und Interventionellen Radiologie und Neuroradiologie besteht. Wir bedanken uns bei all den Kollegen und Kolleginnen, die dieses Buch unterstützt haben – sowohl bei der Vorbereitung als auch bei der Erstellung und Zusammenstellung des Stoffs. Den Mitarbeitern des Springer Medizin Verlags und der Lektorin Susanne Meinrenken sei für die hochkompetente Beratung und den enormen Einsatz gedankt. Thomas J. Vogl Wolfgang Reith Ernst J. Rummeny

IX

Inhaltsverzeichnis 14 Orbita . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

I

Allgemeine Radiologie

15 Kiefergelenk und Zähne . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 Physikalische Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . .

415

Th. Vogl

3

445

Th. Vogl

W. Reith

16 Speicheldrüsen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 Strahlenbiologie und Strahlenschutz . . . . . . . . .

11

455

Th. Vogl

W. Reith

17 Oropharynx und Mundhöhle . . . . . . . . . . . . . . 3 Konventionelle Röntgendiagnostik . . . . . . . . . .

21

465

Th. Vogl

W. Reith

18 Larynx, Hypopharynx und Weichteile . . . . . . . . . 4 Computertomographie . . . . . . . . . . . . . . . . . .

29

473

Th. Vogl

W. Reith

5 Magnetresonanztomographie . . . . . . . . . . . . .

37

IV Thorax, Mediastinum, Pleura

W. Reith

6 Angiographie und Intervention . . . . . . . . . . . .

45 19 Thorax, Mediastinum . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

W. Reith

489

P. Proschek, Th. Vogl

7 Ultraschall . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

49

W. Reith

8 Kontrastmittel . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

55

V

Mamma

W. Reith

II

20 Bildgebende und Interventionelle Diagnostik der Brustdrüse mittels Röntgen-Mammographie, Mamma-Sonographie und MR-Mammographie . .

Neuroradiologie

613

Th. Diebold, Th.Vogl

9 Gehirn . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

61

W. Reith

10 Wirbelsäule . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

VI Herz und Gefäße 273

W. Reith

21 Herz und Gefäße . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

681

C. Herzog, Th. Vogl

III Kopf und Hals

22 Gefäßdiagnostik und Interventionstechniken . . .

715

J. O. Balzer, Th. Vogl

11 Felsenbein und mittlere Schädelbasis . . . . . . . .

361

Th. Vogl

12 Nasopharynx und Parapharyngealraum . . . . . . .

Th. Vogl, B. Bodelle

385

Th. Vogl

13 Gesichtsschädel, Nasennebenhöhlen und Orbita Th. Vogl

23 Vaskuläre interventionelle Therapieverfahren . . .

397

739

X

Inhaltsverzeichnis

37 Primäre und sekundäre Knochentumoren . . . . . . 1141

VII Gastrointestinaltrakt 24 Leber . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

S. Waldt

757

C. Hillerer, K. Holzapfel, J. Gaa, Th. Vogl

25 Gallenblase und Gallenwege . . . . . . . . . . . . . .

S. Waldt

827

M. Brügel, J. Gaa

26 Pankreas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

863

901

Anhang 913 Glossar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1271

P. Hellerhoff, A. Wuttge-Hannig, C. Hannig

29 Magen und Darm (Dünndarm, Dickdarm und Rektum) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

Stichwortverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1277 951

J. Stollfuss, P. Hellerhoff

VIII Urogenitaltrakt 30 Nebenniere . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

995

E. J. Rummeny, K. Holzapfel

31 Nieren, Harnwege und Harnblase . . . . . . . . . . . 1005 A. Beer, E. J. Rummeny

32 Prostata, Hoden und Nebenhoden . . . . . . . . . . 1049 A. Wetter, Th. Vogl

33 Diagnostik der inneren weiblichen Genitalorgane

1061

S. Zangos, F. Marquart

IX Knochen und Gelenke 34 Allgemeine Traumatologie . . . . . . . . . . . . . . . . 1093 S. Schmidt, H.-P. Engels

35 Spezielle Traumatologie . . . . . . . . . . . . . . . . . 1099 H.-P. Engels

36 Entzündliche Erkrankungen des Knochens . . . . . 1131 S. Waldt, K. Holzapfel

40 Erkrankungen der Gelenke . . . . . . . . . . . . . . . 1221 S. Waldt, M. Eiber

E.J. Rummeny, M. Eiber

28 Radiologische Diagnostik des Schluckakts und des Ösophagus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

39 Systemische Skeletterkrankungen . . . . . . . . . . 1179 S. Waldt, D. Müller, T. Link

M. Brügel

27 Milz . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

38 Tumorähnliche Knochenläsionen (Tumor-like lesions) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1171

XI

Autorenverzeichnis Dr. med. Jörn O. Balzer

Dr. med. Hans-Peter Engels

Dr. med. Franz Marquart

Facharzt für Diagnostische Radiologie St. Vincenz-Elisabeth-Hospital Abteilung Radiologie An der Goldgrube 11 55131 Mainz

Radiologische Praxis Halderstraße 29 86150 Augsburg

Internist – Endokrinologie Lehrpaxis der Universität München Isabellastraße 31 80796 München

PD Dr. med. Ambros Beer Klinik für Nuklearmedizin Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München Ismaninger Straße 22 81675 München

Dr. med. Boris Bodelle Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie Klinikum der Johann Wolfgang GoetheUniversität Theodor-Stern-Kai 7, Haus 23 C 60590 Frankfurt

Dr. med. Melanie Brügel Institut für Radiologie Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München Ismaninger Straße 22 81675 München

Dr. med. Thomas Diebold Radiologische Gemeinschaftspraxis Bad Homburg Hessenring 64 61348 Bad Homburg

Dr. med. Martin Dobritz Institut für Radiologie Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München Ismaninger Straße 22 81675 München

Dr. med. Matthias Eiber Institut für Radiologie Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München Ismaninger Straße 22 81675 München

Prof. Dr. med. Jochen Gaa Institut für Radiologie Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München Ismaninger Straße 22 81675 München

Dr. med. Dirk Müller Institut für Radiologie Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München Ismaninger Straße 22 81675 München

Prof. Dr. med. Christian Hannig Institut für Radiologie Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München Ismaninger Straße 22 81675 München

Dr. med. Petra Proschek

Dr. med. Paul Hellerhoff

Prof. Dr. med. Wolfgang Reith

Klinikum Dritter Orden Abteilung Radiologie Menzinger Straße 44 80638 München

Klinik für Diagnostische und Interventionelle Neuroradiologie Universitätsklinikum des Saarlandes 66421 Homburg/Saar

Dr. med. Christopher Herzog

Prof. Dr. med. Ernst J. Rummeny

Radiologie München Ärztehaus Burgstraße 7 80331 München

Institut für Radiologie Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München Ismaninger Straße 22 81675 München

MedKonsil Medizinisches Versorgungszentrum GmbH Friedrichstraße 43 65185 Wiesbaden

Dr. med. Claudia Hillerer Klinik für Nuklearmedizin Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München Ismaninger Straße 22 81675 München

Dr. med. Stefan Schmidt Klinik für Nuklearmedizin Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München Ismaninger Straße 22 81675 München

Dr. med. Klaus Holzapfel Institut für Radiologie Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München Ismaninger Straße 22 81675 München

Prof. Dr. med. Thomas Link Department of Radiology University of Southern California 1500 San Pablo Street 90033 Los Angeles, CA, USA

PD Dr. med. Jens Stollfuss Abteilung für Radiologie und Nuklearmedizin Klinikum Memmingen Bismarckstraße 23 87700 Memmingen

XII Autorenverzeichnis

Prof. Dr. med. Thomas J. Vogl

Dr. med. Axel Wetter

PD Dr. med. Stephan Zangos

Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie Klinikum der Johann Wolfgang Goethe-Universität Theodor-Stern-Kai 7, Haus 23 C 60590 Frankfurt

Klinik für Radiologie und Neuroradiologie Klinikum Duisburg-Wedau-Kliniken Zu den Rehwiesen 9–11 45133 Essen

Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie Klinikum der Johann Wolfgang Goethe-Universität Theodor-Stern-Kai 7, Haus 23 C 60590 Frankfurt

PD Dr. med. Simone Waldt Institut für Radiologie Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München Ismaninger Straße 22 81675 München

Dr. med. Anita Wuttge-Hannig Gemeinschaftspraxis Radiologie – Strahlentherapie – Nuklearmedizin Karlsplatz 3–5 80335 München

I

Allgemeine Radiologie 1 Physikalische Grundlagen

–3

W. Reith

2 Strahlenbiologie und Strahlenschutz

– 11

W. Reith

3 Konventionelle Röntgendiagnostik

– 21

W. Reith

4 Computertomographie

– 29

W. Reith

5 Magnetresonanztomographie

– 37

W. Reith

6 Angiographie und Intervention W. Reith

7 Ultraschall

– 49

W. Reith

8 Kontrastmittel W. Reith

– 55

– 45

1 1 Physikalische Grundlagen W. Reith

1.1

Strahlungsarten

–4

1.1.1 Teilchenstrahlung – 4 1.1.2 Wellenstrahlung (elektromagnetische Strahlung)

1.2

Struktur von Materie und radioaktiver Zerfall

1.2.1 Aufbau von Atomen – 4 1.2.2 Formen des radioaktiven Zerfalls 1.2.3 Das Zerfallsgesetz – 6

1.3

–4

–5

Wechselwirkung von Strahlung und Materie

1.3.1 Allgemeines – 6 1.3.2 Röntgenstrahlung

1.4

–4

–6

–7

Messung von Strahlung/Dosimetrische Größen

1.4.1 Messgrößen in der Nuklearmedizin 1.4.2 Nachweis von Strahlung – 9

–9

–9

4

1

Kapitel 1 · Physikalische Grundlagen

Strahlungsarten

1.1

. Tab. 1.1. Die wichtigsten Korpuskel und ihre Eigenschaften

Als Strahlung wird jede freie Ausbreitung von Energie im Raum bezeichnet, wobei man Teilchenstrahlung (Korpuskularstrahlung) und Wellenstrahlung (elektromagnetische Strahlung) unterscheidet. Da in der Quantentheorie der Wellenstrahlung Teilcheneigenschaften zugesprochen werden, wird elektromagnetische Wellenstrahlung auch als Photonen- oder Quantenstrahlung bezeichnet. Die Energie der Strahlung wird in Joule oder Elektronenvolt gemessen. Ein Joule ist die Energie, die man aufwenden muss, um eine Masse von ca. 100 g um 1 m anzuheben. Eine Ladung Q kann durch elektrische Felder beschleunigt werden, wobei beim Durchlaufen einer Spannungsdifferenz U kinetische Energie gewonnen wird. Ein Elektronenvolt ist die Energie, die ein Elektron beim Durchlaufen einer Spannungsdifferenz von 1 V aufnimmt. Für die Umrechnung gilt:

Korpuskel

Ladung

Masse im Vergleich zum Elektron

Energie bei einer Reichweite von 10 cm

Elektron (β–)

–1

1

20 MeV

Positron (β+)

+1

1

20 MeV

Proton

+1

1836

100 MeV

Neutron

0

1839

–

α-Teilchen (Heliumkern)

+2

7294

600 MeV

Die Reichweite von Neutronen ist wie bei Photonen nicht begrenzt, es findet nur eine exponenzielle Schwächung der Intensität statt

1 J entspricht 6,242 · 1018 Elektronenvolt

1.1.1

Teilchenstrahlung

Die Bestandteile der Teilchenstrahlung, die Korpuskel, besitzen eine Ruhemasse (m0) und können eine Ladung tragen. Ihre Energie setzt sich aus der so genannten Ruheenergie E0 und Bewegungsenergie Ekin zusammen:

lung, γ-Strahlung und Mikrowellen gerechnet. Sie unterscheiden sich nur durch die Frequenz der Strahlung und damit durch ihre Energie.

1.2

Struktur von Materie und radioaktiver Zerfall

1.2.1

Aufbau von Atomen

E = E0 + Ekin Die Ruheenergie ergibt sich aus der Ruhemasse und der Lichtgeschwindigkeit (c): E0 = m0 × c2

1.1.2

Wellenstrahlung (elektromagnetische Strahlung)

Elektromagnetische Wellen bestehen aus einem elektrischen und einem magnetischen Feld. In der Quantentheorie werden elektromagnetischen Wellen Teilcheneigenschaften zugesprochen. Diese Teilchen, Photonen, tragen weder Masse noch Ladung, sondern nur Energie der Strahlung. Wellen werden durch ihre Wellenlänge λ, ihre Frequenz f und ihre Amplitude A beschrieben. Wellenlänge und Frequenz sind über die Ausbreitungsgeschwindigkeit C verknüpft: C=λ×f Elektromagnetische Strahlung breitet sich stets mit Lichtgeschwindigkeit aus. Die Energie der elektromagnetischen Strahlung ist ihrer Frequenz f proportional: E=h×f Dabei ist h die Naturkonstante (Planck’sches Wirkungsquantum). Zu den elektromagnetischen Wellen werden auch sichtbares Licht, Infrarotstrahlung, UV-Strahlung, Radiowellen, Röntgenstrah-

Das Atom ist aus Protonen, Neutronen und einer Hülle aus Elektronen aufgebaut. Nach dem Atommodell von Rutherford bestehen Atome aus einer Hülle aus negativ geladenen Elektronen und einem positiv geladenen Kern. Die Elektronen werden durch die elektromagnetische Wechselwirkung an den Kern gebunden. Der Atomkern besteht aus Nukleonen, den positiv geladenen Protonen und den ungeladenen Neutronen. Die Nukleonen werden durch die Kernkraft aneinander gebunden. Diese anziehende Kraft ist im Bereich der kurzen Distanz des Atomkerns sehr viel stärker als die abstoßende elektromagnetische Kraft, die zwischen den positiv geladenen Protonen wirkt. Die Atome eines chemischen Elements werden durch die Zahl der Protonen charakterisiert, die als Ordnungszahl Z bezeichnet wird (. Abb. 1.1). Atome mit gleicher Protonenzahl, aber verschiedener Neutronenzahl N, werden als Isotope eines Elements bezeichnet. Eine durch eine bestimmte Protonen- und Neutronenzahl charakterisierte »Atomsorte« wird als Nuklid bezeichnet. Die Summe aus Protonen- und Neutronenzahl wird als Massenzahl A bezeichnet. Ein Atom ist dann nach außen hin elektrisch neutral, wenn die Anzahl der Elektronen in der Hülle der Anzahl der Protonen im Kern entspricht. Ist die Zahl der Hüllenelektronen verschieden von der Protonenzahl, so ist das Atom elektrisch geladen, wobei man dann nicht von einem Atom, sondern von einem Ion spricht. Dieser Zustand wird durch Angabe des Ladungszustandes dargestellt, z. B. Na+, Cl-, Fe2+. Aus der zu Beginn des 20. Jahrhunderts entwickelten Theorie der Quantenmechanik folgte, dass sich Elektronen nur auf Schalen bestimmter Energie (Energieniveaus) bewegen können. Die Zahl der Elektronen pro Schale ist dabei begrenzt, die Schalen

5 1.2 · Struktur von Materie und radioaktiver Zerfall

. Abb. 1.1. Aufbau eines Atoms am Beispiel von 4He (Schemazeichung; p: Protonen, n: Neutronen, e -: Elektronen)

. Abb. 1.2. Das Schalenmodell am Beispiel des Natriums. Schematische Darstellung von Anregung, Ionisation und Erzeugung der charakteristischen Strahlung (Einzelheiten im Text)

werden in der Reihenfolge zunehmender Energie angeordnet und als K-, L-, M-, N-Schalen etc. bezeichnet. Ihr Energiewert entspricht der Energie, die notwendig ist, um das jeweilige Elektron vollständig vom Atom zu trennen. Statt ein Atom zu verlassen (Ionisation), kann ein Elektron auf eine Schale höherer Energie übergehen (Anregung). Die Energiedifferenz muss dem Elektron, z. B. durch Strahlung, zugeführt werden. Geht ein angeregtes Elektron wieder auf eine Schale geringerer Energie über, wird die Energiedifferenz in charakteristische Strahlung (Röntgenstrahlung) oder bei leichtatomigem Material in Form eines Auger-Elektrons umgesetzt. Die Emission von Licht wird als Lumineszenz bezeichnet. Durch die Messung der Energie der charakteristischen Strahlungen (Spektroskopie) kann das chemische Element eindeutig identifiziert werden. Die Elektronenhülle legt die elektronischen Eigenschaften eines Atoms fest. Atome mit abgeschlossenen Schalen (z. B. die Edelgase Helium und Neon) sind chemisch reaktionsträge (. Abb. 1.2). Auch der Atomkern zeigt eine Schalenstruktur, wobei die Schalenübergänge wie von Nukleonen nur unter Energieaufnahme (Kernanregung) oder Energieabgabe (Kernzerfall) in Form von energetischer Strahlung möglich sind. 1896 stellte Becquerel fest, dass eine photographische Platte durch Urankristalle geschwärzt wird. Dies führte zur Entdeckung des radioaktiven Zerfalls. Beim radioaktiven Zerfall wandelt sich der Atomkern eines chemischen Elements spontan und unter Aussendung von Strahlung in den Atomkern eines anderen chemischen Elements um. Diese Eigenschaft bezeichnet man als Radioaktivität. Nuklide mit dieser Eigenschaft werden als radioaktive Nuklide bezeichnet. Bei den meisten Elementen lassen sich stabile und instabile Isotope (radioaktive) unterscheiden. Der durch einen radioaktiven Zerfall neu entstehende Kern kann seinerseits instabil sein, sodass eine Zerfallskette entsteht. Der radioaktive Zerfall wird nach der dabei emittierten Strahlung eingeteilt. Wird beim radioaktiven Zerfall eines instabilen Kerns immer dieselbe Strahlungsart frei, spricht man von einem reinen Strahler. Bei manchen radioaktiven Nukliden treten verschiedene Zerfallsarten auf (z. B. bei 64Cu).

1.2.2

Formen des radioaktiven Zerfalls

α-Zerfall. Beim α-Zerfall wird die α-Strahlung emittiert. Das Element X wandelt sich unter Aussendung eines Heliumkerns in das Element Y um. Dadurch verringert sich seine Massenzahl, die Ordnungszahl, um 2. Die frei werdende Energie wird in Bewegungsenergie des Heliumkerns umgesetzt. β-Zerfall. Beim β-Zerfall wird β-Strahlung in Form eines β-Teilchens (Elektron und Positron) emittiert. Daher unterscheidet man zwischen β‒ und β+-Zerfall. Beim β‒-Zerfall wandelt sich ein Neutron unter Aussendung eines Elektrons und eines Antineutrinos in ein Proton um. Dadurch erhöht sich die Ordnungszahl des Elements um 1. Das Antineutrino besitzt keine Ladung und nur eine verschwindend geringe Masse, teilt sich jedoch mit dem Elektron die frei werdende Bewegungsenergie. Beim β+-Zerfall wandelt sich ein Proton unter Aussendung eines Positrons und eines Neutrinos in ein Neutron um. Im Gegensatz zum β‒-Zerfall verringert sich dadurch die Ordnungszahl des Elements um 1. Positron und Neutrino teilen sich die frei werdende Energie. Kurz nach seiner Entstehung vereinigt sich das Positron mit einem Hüllenelektron. Dabei entstehen 2 Photonen (Vernichtungsstrahlung) mit einer Energie von je 0,511 MeV. Bei Aussendung eines Positrons und Neutrinos kann ein Elektron aus der K-Schale in den Atomkern integriert werden (Elektroneneinfang, K-Einfang). Dabei wird charakteristische Strahlung freigesetzt. Beim β-Zerfall und beim Elektroneneinfang bleibt die Massenzahl gleich. γ-Zerfall. Der γ-Zerfall ist keine echte Kernumwandlung, da sich weder die Massen- noch die Ordnungszahl verändert. Bei diesem Zerfall geht ein angeregter Kern X+, wie er z. B. nach einem α- oder β-Zerfall entsteht, unter Aussendung eines Photons (γ-Quant, daher γ-Strahlung) in einen Zustand geringerer Energie über. Nuklide, deren Kerne längere Zeit im angeregten Zustand verweilen, bezeichnet man als metastabil. Dies wird durch

1

6

1

Kapitel 1 · Physikalische Grundlagen

ein »m« neben der Massenzahl gekennzeichnet (z. B. 99mTc). Sie sind reine γ-Strahler.

1.2.3

Das Zerfallsgesetz

Der radioaktive Zerfall ist ein stochastischer Prozess. Für einen einzelnen Atomkern kann nur die Zerfallswahrscheinlichkeit pro Zeitintervall oder die mittlere Lebensdauer angegeben werden. Das Zerfallsgesetz N(t) = N0e-λt gibt an, wie viele von den anfänglich vorhandenen Kernen (N0) nach Ablauf der Zeit t im Mittel noch vorhanden sind. Dabei ist λ die Zerfallskonstante. Die Zerfälle pro Sekunde ergeben die Aktivität des radioaktiven Isotops (Einheit = Becquerel =1 Zerfall/s). Aus der mittleren Lebensdauer des radioaktiven Isotops lässt sich dessen Halbwertszeit berechnen. Die Halbwertzeit ist die Zeitspanne, nach der die Hälfte der ursprünglich vorhandenen Kerne und damit nur noch die Hälfte der ursprünglichen Radioaktivität vorliegt. Typische Radionuklide, die in der Medizin verwendet werden, und ihre Halbwertzeiten sind : 99mTc (6 h), 60Co (5,3 Jahre), 131J (8 Tage) und 67Ga (78 h).

1.3

Wechselwirkung von Strahlung und Materie

1.3.1

Allgemeines

Bei einer Wechselwirkung von Strahlung mit Materie wird Energie auf Atome übertragen, was zur Anregung oder Ionisation führt. Die Wechselwirkungen, die hierzu führen, heißen auch Primärprozesse. Je nachdem, ob die übertragene Energie zur Ionisation ausreicht, spricht man von ionisierender oder von nichtionisierender Strahlung. Beispiele für ionisierende Strahlung sind alle Arten von Korpuskularstrahlung sowie Röntgen-, γ-, und UV-Strahlung. Nichtionisierende Strahlung sind sichtbares Licht und Wärmestrahlung. Direkt ionisierende Strahlung führt durch Zusammenstoß mit Elektronen zu Anregung und Ionisation. Indirekt ionisierende Strahlung wird durch Atome absorbiert oder gestreut, wobei geladene Korpuskeln entstehen, die zu Anregung und Ionisation führen. Trifft indirekt ionisierende Strahlung auf Atome, kann sie durch diese absorbiert oder gestreut werden, wodurch sie geschwächt wird (. Abb. 1.3). Zwischen Photonen und Materie gibt es 5 Formen der Wechselwirkung: 4 Photoeffekt 4 Compton-Effekt 4 Paarbildung 4 klassische Streuung 4 Kernreaktionen Dabei beruhen der Photoeffekt, Paarbildung und Kernreaktion auf der Absorption eines Photons durch ein Atom.

Photoeffekt Beim Photoeffekt trifft ein Photon auf ein Hüllenelektron und wird absorbiert. Die gesamte Energie des Photons wird auf das Hüllen-

. Abb. 1.3a, b. Schwächungsvorgänge der diagnostischen Röntgenstrahlung bei zwei verschiedenen Spannungswerten, schematische Darstellung. a Bei niedriger Spannung überwiegt die Absorption; die Streuung erfolgt nach allen Richtungen. b Bei höherer Spannung nimmt die Absorption ab und die Streustrahlung nimmt relativ zu; die Strahlung wird mehr in Richtung der Primärstrahlung gestreut

elektron übertragen. Das Elektron, auch als Photoelektron bezeichnet, löst sich dann aus der Atomhülle (Ionisation) (. Abb. 1.4). Beim Photoeffekt ist die Energie des Photons größer als die Bindungsenergie des Elektrons. Der Photoeffekt findet vorwiegend an den inneren Schalen der Atomhülle statt. Die Schale wird durch ein Elektron aus einer äußeren Schale wieder aufgefüllt, wobei charakteristische Strahlung oder seltener ein Auger-Elektron emittiert wird. Unterschreitet die Strahlungsenergie absorbierter Photonen die Energie einer Schale, tritt eine Absorptionskante auf.

Compton-Effekt Beim Compton-Effekt (Compton-Streuung) gibt ein Photon einen Teil seiner Energie an ein Hüllenelektron ab. Durch den Zusammenstoß wird das Photon aus seiner ursprünglichen Richtung abgelenkt, gestreut und fliegt mit geringerer Energie bzw. Frequenz weiter (. Abb. 1.5).

Paarbildung Bei hohen Strahlungsenergien tritt die so genannte Paarbildung auf, bei der ein Photon von einem Atom absorbiert wird (. Abb. 1.6). Es wandelt sich im Feld des Atomkerns in ein Elektron-PositronPaar um. Das Positron vereinigt sich in unmittelbarer Nähe seines Entstehungsorts mit einem Hüllenelektron, und es entsteht Ver-

7 1.3 · Wechselwirkung von Strahlung und Materie

. Abb. 1.4. Schematische Darstellung des Photoeffekts: Freisetzung eines Elektrons aus einer inneren Schale durch vollständige Absorption eines Photons

. Abb. 1.6. Schematische Darstellung der Paarbildung. Wechselwirkung mit einem Kernfeld, wobei je ein Elektron und ein Positron auftreten

. Abb. 1.5. Schematische Darstellung des Compton-Effekts: Freisetzung eines Elektrons aus einer äußeren Schale durch Absorption eines Photons; dabei wird ein Photon geringerer Energie in einem abweichenden Winkel abgestrahlt

. Abb. 1.7. Schematische Darstellung der klassischen Streuung (Einzelheiten im Text)

nichtungsstrahlung mit einer Energie >1,022 MeV. Die bei diesen Wechselwirkungen gebildeten Elektronen erzeugen durch weitere Ionisationen sekundär Elektronen.

die Emission eines Protons oder eines Neutrons die größte Bedeutung hat (. Abb. 1.8).

Klassische Streuung

1.3.2

Bei der klassischen Streuung, kohärenten oder Rayleigh-Streuung, trifft ein Photon auf ein Hüllenelektron und verändert dadurch seine Richtung, ohne Energie an das Elektron abzugeben. Es findet also keine Ionisation statt, das Photon wird lediglich ohne Energieverlust gestreut.

Kernreaktion Absorbiert ein Atom ein Photon mit genügend Strahlungsenergie, können verschiedene Kernreaktionen auftreten, von denen

Röntgenstrahlung

Bei der Wechselwirkung von Strahlung mit Materie wird Energie übertragen. Je nachdem, wie viel Energie auf Atome übertragen wird, kommt es zu einer Anregung oder zu einer Ionisation. Die Wechselwirkung von Strahlung mit Materie bezeichnet man auch als Primärprozess. Reicht die übertragene Energie aus, um Atome zu ionisieren, spricht man von ionisierender Strahlung, reicht sie dazu nicht aus, spricht man von nicht ionisierender Strahlung. Ionisieren-

1

8

Kapitel 1 · Physikalische Grundlagen

1

. Abb. 1.8a, b. Schematische Darstellung der Kernreaktion; a Emission eines Protons, b Emission eines Neutrons

de Strahlung sind alle Arten von Korpuskularstrahlung, wie Röntgen-, y- und UV-Strahlung (. Abb. 1.9), nicht ionisierende Strahlung sind sichtbares Licht und Wärmestrahlung. In der Radiologie und Nuklearmedizin wird ionisierende Strahlung eingesetzt, die sich in direkt und indirekt ionisierende Strahlung unterteilen lässt. Direkt ionisierend sind elektrisch geladene Korpuskel, die zu Anregung und Ionisation führen können. Indirekt ionisierend sind ungeladene Korpuskel (Neutronen), Röntgen- und y-Strahlung. Sie werden von Atomen in Materie absorbiert oder gestreut. Welche Atome ionisiert werden, hängt von der Energie der ionisierenden Strahlung ab. Die Häufigkeit der Wechselwirkung ioniserender Strahlung mit Materie hängt v. a. von der Art der Materie ab: Je größer die Dichte der Materie (größere Ordnungszahl), desto häufiger finden Wechselwirkungen statt. Es gibt verschiedene Arten der Wechselwirkung: Photoeffekt, Comptoneffekt, Paarbildung, klassische Streuung und Kernreaktion (s. oben). Die Folgen der Wechselwirkung sind: Schwächung der Strahlung, an der die verschiedenen Wechselwirkungen je nach Strahlungsenergie und Material einen unterschiedlichen Anteil haben, und die Streustrahlung (. Tab. 1.2). Dabei zeigt sich, dass bei zunehmender Energie die Photoabsorption sich verringert, der Compton-Effekt dagegen zunimmt. Bei einer weiteren Energieerhöhung auf >1,02 MeV tritt Paarbildung auf, und der Compton-Effekt geht zurück. Bei der Röntgenstrahlung sind die Schwächungsvorgänge abhängig von der Röhrenspannung. Durch den so genannten Schwächungskoeffizienten wird die Schwächung der Röntgenquanten in Materie ermittelt. Wesentliche Faktoren für die Berechnung der Schwächungskoeffizienten sind Quantenenergie, Dichte und Ordnungszahl des schwächenden Materials. Die Berechnung des Gesamtschwächungskoeffizienten findet in der Praxis keine Anwendung, denn die Röntgenbremsstrahlung enthält im Gegensatz zur charakteristischen Strahlung ein relativ breites energetisches Quantenspektrum, das eine mathematische Berechnung kompliziert. Die Strahlungsintensität nimmt mit wachsender Schichtdicke exponenziell ab. Die Halbwertschichtdicke gibt an, welche Schichtdicke die Strahlungsintensität halbiert. Zu bemerken ist, dass nieder-

. Abb. 1.9. Entstehung der charakteristischen Röntgenstrahlung (Schema). Ein Elektron aus einem Anodenatom wird durch ein Kathodenelektron aus der k-Schale geschleudert; der frei werdende Platz wird durch ein Elektron der äußeren Schale oder durch ein Elektron der darüber liegenden Schale besetzt. Kommt es zu Elektronensprüngen auf niedrigere Energieniveaus, dann werden Röntgenphotonen bestimmter Energiebeträge frei

. Tab. 1.2. Schwächung von Röntgen- und Photonenstrahlung Wechselwirkung mit den Elektronen der Atomhülle

Absorption Klassische Streuung Compton-Streuung

Wechselwirkung mit dem Kernfeld

Paarbildung >1,02 MeV

Wechselwirkung mit dem Atomkern

Kernreaktion (sehr hohe Photonenenergie)

energetische Strahlung mit einem großen Massenschwächungskoeffizienten einhergeht und deshalb zu einer hohen Dosisbelastung führt. Als Streustrahlung bezeichnet man die Ablenkung von Photonen aus ihrer ursprünglichen Richtung bei der Comptonund der klassischen Streuung, die zu einer Minderung der Qualität von Röntgenaufnahmen führt. Bei Energien um 100 keV wird Strahlung in Weichteilen fast ausschließlich durch den Compton-Effekt absorbiert; um diesen negativen Effekt auf die Qualität der Röntgenaufnahme zu verringern, wird in diesem Energiebereich ein Streustrahlenraster vor der Filmkassette platziert. In der Mammographie kommen als einzige radiologische Untersuchung geringe Strahlungsenergien bis ca. 30 keV zum Einsatz. Der Anteil an der Schwächung der Strahlung ist in diesem Energiebereich niedrig, sodass man einen guten Kontrast zwischen den unterschiedlichen Weichteilgeweben erhält. Kleinste Verkalkungen können somit sichtbar gemacht werden, nachteilig ist die relativ hohe Dosisbelastung. Um den negativen Einfluss von Streustrahlung auf die Bildqualität zu reduzieren, werden auch hier Streustrahlenraster verwendet.

9 1.4 · Messung von Strahlung/Dosimetrische Größen

1.4

Messung von Strahlung/ Dosimetrische Größen

Die Energiedosis ist ein Maß für die absorbierte Strahlungsmenge und ist die auf die Masse bezogene absorbierte Strahlenenergie (. Tab. 1.3). Sie gilt heute als dosimetrische Basisgröße: Energiedosis D =

E (absorbierte Menge)

Äquivalentdosis, oder Kerma) und der Expositionsdauer. Sie beschreibt die pro Zeiteinheit eingestrahlte Dosis. Ihre Einheit richtet sich nach der Dosis (Begriffe: Coulomb/kg/s: Ionendosisleistung, Gray/s: Energiedosisleistung oder Kermaleistung, oder Sievert/s: Äquivalentdosisleistung).

1.4.1

Messgrößen in der Nuklearmedizin

M (Masse des Volumens)

Da die Energiedosis im Körper nicht direkt gemessen werden kann, wird sie aus der Energiedosis berechnet, die in einer Dosimetersonde erzeugt wird. Meist wird in einer luftgefüllten Ionisationskammer die Ionendosis gemessen, aus der sich die Energiedosis des zu interessierenden Materials ermitteln lässt. Für den Strahlenschutz wird die äquivalente Dosis ermittelt.

Kerma Kerma steht für »kinetic energy released in matter« und wird definiert als der Quotient aus der kinetischen Energie der in einem Volumen erzeugten Sekundärelektronen und der Masse dieses Volumens.

Dosisleistung Die Dosisleistung beschreibt die pro Zeit absorbierte Dosis. Sie entspricht dem Quotienten aus der Dosis (Ionen-Energie- oder

Die Aktivität einer radioaktiven Substanz folgt dem exponenziellen Zerfallsgesetz. Die Aktivität gibt die Zahl der Zerfälle pro Sekunde an, ihre Einheit ist das Becquerel (Bq). Ein Bq ist ein Zerfall pro Sekunde. Die Dosierung radioaktiver Substanzen erfolgt in der Nuklearmedizin nach dem Gewicht des Patienten, sodass für die Untersuchung eines Patienten eine festgelegte Menge Aktivität vorbereitet werden muss. Durch die spezifische Aktivität, d. h. die Zahl der Zerfälle pro Masse des absorbierten Substrats (Einheit Bq/kg), lässt sich die für den jeweiligen Patienten gewünschte Aktivität berechnen. Die physikalische Halbwertzeit des verwendeten Isotops, die Applikationsart und Biokinetik sind ausschlaggebend für die Strahlenbelastung. Als biologische Halbwertzeit wird die Zeitspanne bezeichnet, nach der die Hälfte der Aktivität des verabreichten Isotops ausgeschieden ist. Aus der physikalischen und biologischen Halbwertzeit lässt sich die effektive Halbwertzeit berechnen, welche maßgeblich für die Strahlenbelastung des Patienten ist.

. Tab. 1.3. Wichtige dosimetrische Größen

Nachweis von Strahlung

Dosimetrische Größe

SI-Einheit

1.4.2

Ionendosis (I)

Coulomb/kg (C/kg)

Energiedosis (D)

Gray (Gy)

Kerma (K)

Gray

Radioaktivität ist für unsere Sinne nicht unmittelbar wahrnehmbar, der Nachweis erfolgt indirekt durch so genannte Detektoren, die reproduzierbar auf Bestrahlung reagieren (. Tab. 1.4).

Äquivalentdosis (H)

Sievert (Sv)

Ionisationskammer

Effektive Äquivalentdosis (Heff )

Sievert

Eine Ionisationskammer ist eine mit Gas gefüllte Kammer, in der sich 2 Elektroden befinden, zwischen denen eine Spannung an-

. Tab. 1.4. Übersicht über Strahlungsdetektoren und ihre Anwendungsbereiche

Detektor

Messprinzip

Bevorzugter Anwendungsbereich

Ionisationskammer

Ionisation von Gas und Flüssigkeit

Strahlentherapie: Dosismessung

Stabdosimeter

Ionisation von Gas

Strahlenschutz

Geiger-Müller-Zählrohr

Nachweis durch Auslösung von Ladungslawinen

Nuklearmedizin: Aktivitätsmessung

Röntgenfilm, Filmdosimeter

Filmschwärzung

Strahlentherapie: Strahlenschutz Dosismessung

Thermolumineszenzdetektor (TLD)

Anregung und Speicherung von Elektronen in Kristallen

Strahlentherapie: Strahlenschutz, Dosismessung

Szintillationsdetektor

Erzeugung von Photonen durch Stöße in Kristallen

Nuklearmedizin: Nachweis der Kernzerfälle im Patienten

Eisensulfatdosimeter

Umwandlung von Fe2+ in Fe3+

Strahlentherapie: Bestimmung der Absolutdosis

Wasserkalorimeter

Erwärmung von Wasser

Strahlentherapie: Bestimmung der Absolutdosis

1

10 Kapitel 1 · Physikalische Grundlagen

1

gelegt ist. Aus der freigesetzten Ladung lässt sich die Energiedosis berechnen.

Stabdosimeter Stabdosimeter werden im Strahlenschutz zur Überwachung von Personen eingesetzt. Ein Stabdosimeter besteht aus 2 Elektronen, die einen gasgefüllten Hohlraum umschließen. Vor Gebrauch werden Elektronen aufgeladen. Einfallende Strahlung ionisiert die Gasmoleküle im Messvolumen und die dadurch erzeugte Ladung führt zu einer Entladung der Elektroden. Das Maß der Entladung ist zur Dosis proportional.

Geiger-Müller-Zählrohr Das Geiger-Müller-Zählrohr ist wie eine Ionisationskammer aufgebaut, hat aber im Vergleich zur Ionisationskammer eine höhere Spannung. Über eine Elektrodenlawine kommt es zu einer Verstärkung des Messimpulses, sodass die Teilchen gezählt werden können. Aus der Anzahl der Impulse kann die Aktivität bestimmt werden. Durch Einbringen von Material zwischen der Strahlenquelle und dem Zählrohr kann die Reichweite der Strahlung abgeschätzt und so mit einfachen Mitteln die Strahlungsart ermittelt werden. > α-Teilchen werden wegen ihrer geringen Reichweite durch ein Blatt Papier bereits vollständig absorbiert, für β-Strahlung ist wesentlich mehr Material erforderlich (z. B. Aluminiumplatten), γ-Strahlung wird nur unwesentlich geschwächt.

Filmdosimeter Die Filmdosimetrie hat eine besondere Bedeutung für die Strahlenschutzüberwachung des Personals in Strahlenbetrieben. Photographische Emulsionen und somit auch Röntgenfilme werden durch die Bestrahlung geschwärzt. Durch Bestimmung der Filmschwärzung kann die Dosis gemessen werden. Da in der Regel ein nichtlinealer Zusammenhang zwischen Schwärzung und Dosis besteht, muss die Dosis mittels eines anderen Dosimeters, z. B. einer Ionisationskammer ermittelt werden. Durch den Vergleich mit einer Dosisschwärzungskurve kann für eine gemessene Schwärzung die Dosis ermittelt werden. Autorisierte Messstellen werten die Filme hierzu an den Plaketten strahlenexponierter Personen alle 4 Wochen aus. Die schriftlichen Unterlagen der Messergebnisse werden dem Strahlenschutzbeauftragten mitgeteilt, sie sind 30 Jahre lang aufzubewahren. Bei den Plakettendosimetern wird die Dosismessung mit der Bestimmung der Strahlenqualität kombiniert. Die Filmkassette aus gepresstem Kunstharz ist in 5 Felder unterteilt. Ein Feld ist ohne Abdeckung, die anderen 4 Felder sind mit Metallfiltern abgedeckt. Das unbedeckte Feld wird nur von energiearmer Strahlung geschwärzt, während mit zunehmender Strahlenenergie die stärker gefilterten Felder geschwärzt werden. Dadurch können Rückschlüsse auf die Strahlenqualität gezogen werden. Filmplaketten sind sichtbar auf der Kleidung in Brusthöhe unter der Strahlenschutzkleidung zu tragen. Die untere Strahlennachweisgrenze liegt bei 0,2 mSv.

Thermolumineszenzdetektor Der Thermolumineszenzdetektor besteht aus bestimmten Ionenkristallen. Im Verfahren nehmen bestimmte Stoffe durch die Bestrahlung Energie auf, die unter Wärmeeinwirkung als Licht wieder abgestrahlt wird und gemessen werden kann. Die Lichtmessung dient dann als indirekter Dosismesser.

Fingerdosimeter Fingerdosimeter dienen zur Ermittlung der Teilkörperdosen an den Händen der mit Röntgen-, γ- oder β-Strahlen arbeitenden Personen. Der Dosisbereich liegt im Bereich bei 0,4 mSv bis 100 mSv. Der Energiebereich liegt bei Photonen zwischen 15 KeV bis 3 MeV und bei Elektronen >1 MeV. Ein Thermolumineszenzdetektor findet sich hinter einem 1 mm dicken Kupferfilter. Mit ihm ist es möglich, die Strahlenqualität zu identifizieren. Ringdosimeter müssen kalt sterilisiert werden (maximal 60°C).

Szintillationsdetektor Absorption von Strahlung führt im Kristall des Szintillationsdetektors zur Emission von Photonen, die mittels eines Photomultipliers, der hinter dem Kristall angeordnet ist, nachgewiesen werden kann. Szintillationsdetektoren werden v. a. in der Nuklearmedizin zur ortsempfindlichen Messung der Aktivität eingesetzt.

2 2 Strahlenbiologie und Strahlenschutz W. Reith

2.1

Strahlenwirkung auf biologisches Gewebe

– 12

2.1.1 2.1.2 2.1.3 2.1.4 2.1.5 2.1.6

Phasen der Strahlenwirkung – 12 Strahlenschäden an der Zelle – 12 Akute Strahlenfolgen am menschlichen Körper Chronische Strahlenfolgen – 14 Lokale Strahlenfolgen – 14 Kanzerogenese – 15

2.2

Gefährlichkeit von Röntgenstrahlen

2.3

Strahlenschutz und Qualitätssicherung in der Röngendiagnostik

2.3.1 2.3.2 2.3.3 2.3.4 2.3.5 2.3.6 2.3.7

Strahlenschutzbeauftragter (RöV §13) – 16 Aufzeichnungspflicht bei Röntgenuntersuchung (RöV § 28) – 17 Aufbewahrungspflicht (RöV § 28 und 35) – 17 Belehrung (RöV § 36) – 17 Strahlenschutzbereiche (StrlSchV § 57 – 60) – 17 Qualitätssicherung in der Röntgendiagnostik (RöV §16) – 17 Auszüge aus der Röntgenverordnung – 18

– 14

– 15 – 16

12 Kapitel 2 · Strahlenbiologie und Strahlenschutz

2.1

2

Strahlenwirkung auf biologisches Gewebe

Die heutige moderne Strahlentherapie und die Radiologie wären ohne das Wissen der grundlegenden Wirkung ionisierender Strahlung nicht vorstellbar. Die Gefahren und Risiken einer unkritischen Anwendung der Röntgenstrahlung in der Diagnostik müssen jedem Radiologen bewusst sein; dies dient sowohl der Sicherheit des Patienten als auch der eigenen Sicherheit. Durch die CT und die interventionellen radiologischen Verfahren nimmt die Dosisbelastung für Patienten und Arzt wieder zu. Wissen über strahlenbiologische Grundlagen und der Umgang mit ionisierenden Strahlen sind notwendig. Die ionisierende Strahlung verliert beim Durchtritt durch die Materie oder den Körper einen Teil ihrer Energie durch Absorption. Die Energieabgabe erfolgt dabei durch Anregung und Ionisation (Primärprozesse). Im biologischen Gewebe ist nur die absorbierte Energie der Strahlung wirksam, die Zellschäden hervorrufen kann. Durch chemische und biochemische Prozesse können Veränderungen an Biomolekülen hervorgerufen werden (Sekundärprozesse). Die Wirkung ionisierender Strahlung lässt sich in Phasen einteilen. Die Veränderungen an Biomolekülen entstehen durch unmittelbare oder mittelbare Übertragung von Strahlungsenergie auf Biomoleküle (direkte oder indirekte Strahlenwirkung). Durch die Energieabsorption im Gewebe kann es zu Ionisation, Molekülanregung und Wärme kommen. Durch die Ionisation von Wassermolekülen entstehen H2O+ und ein freies Elektron, in Folgereaktionen H- und OH-Radikale. Außerdem entstehen hydratisierte Elektronen. Die Reaktionsprodukte greifen direkt an Biomoleküle an und reagieren mit Sauerstoff zu Peroxidradikalen, die an Biomolekülen angreifen können. Biochemische Reaktionen können Veränderungen an Biomolekülen bewirken. Veränderungen der Nukleinsäuren der DNA führen zu genetischen Schäden, Veränderungen an anderen Biomolekülen, z. B. Proteinen oder Lipiden, zu Schädigungen von Körperzellen oder des Embryos (somatische und teratogene Strahlenschäden). Durch direkte Strahlenwirkung kann es zur primären Schädigung der Zelle kommen. Indirekt können die Zellen über entstehende freie Radikale geschädigt werden (Strahlenwirkung).

2.1.1

Biochemische Phase. In ihr laufen eine große Zahl chemischer

und biochemischer Prozesse ab: Hydroxylierungen, Decarboxylierungen, Reduktionen und Oxidationen. Dadurch können sich organische Moleküle verändern. Ihre Dauer schwankt zwischen Sekunden und Jahren. In dieser Phase stehen enzymatische Reaktionen sowie Reparaturprozesse der Veränderungen der Biomoleküle im Vordergrund. Biologische Phase. Die biologische Phase umfasst die Auswir-

kung der physikalischen und chemischen Abläufe. Sie verursachen Störungen der Vitalfunktion am biologischen Substrat, die bis zum Zelltod führen können. Gleichzeitig können latente oder manifeste Schäden auftreten, die sowohl den Zelltod als auch Mutationen bewirken. DNA-Schäden sind dabei besonders schwerwiegend (s. unten), da die DNA in der Zelle nur einmal vorhanden ist und sie alle für die Zelle relevanten Informationen enthält. Diese Phase kann mehrere Jahre bis Jahrzehnte betragen.

2.1.2

Strahlenschäden an der Zelle

Radiobiologische Untersuchungen von Zellen haben wesentlich zum Verständnis der Wirkung ionisierender Strahlen auf Normal- oder Tumorgewebe beigetragen. Die Strahlenwirkung betrifft jede einzelne Zelle, wird aber durch den Zellverband modifiziert. Hemmung der Zellproliferation und Zelltod sind die schwerwiegendsten und in Tumorgewebe erwünschten Strahlenwirkungen. Ionisierende Strahlen schädigen dosisabhängig biologische Strukturen. Die Folgen der Schädigung werden nach einer Latenzzeit, während die Zell- und Organgzerstörung abläuft, manifest. Genetische Strahlenschäden entstehen nach der Einwirkung ionisierender Strahlung auf Erbfaktoren oder funktionelle Abschnitte der DNA (Mutation). Jede proliferierende Zelle durchläuft einen Zyklus, der sich in Mitosephase und Intermitosephase einteilen lässt. In der Mitosephase (M-Phase) findet die Zellteilung statt. Die Intermitosephase lässt sich weiter unterteilen in die G1-Phase, S-Phase und G2-Phase. In der G1-Phase werden Zytoplasma und Zellorganellen, Enzyme und DNA-Bausteine zur Vorbereitung auf die DNASynthese produziert. In der Phase wird die DNA repliziert, die Chromosomen haben nun 2 Chromatiden (Diploe der Chromosomen) (. Abb. 2.1).

Phasen der Strahlenwirkung

Die Strahlenwirkung läuft im biologischen Gewebe über 4 Stufen ab. Die physikalische Phase entspricht der Energieabsorption im Gewebe, bewirkt Ionisation, Molekülanregung und Wärme. Sie erfolgt innerhalb von 10–60 s. Physikalische/klinische Phase. Hierbei kommt es zu einer primären Schädigung der Zelle durch die Reaktion der angeregten oder ionisierten Atome oder Moleküle mit anderen Molekülen. Dabei entstehen freie Radikale, im Wesentlichen Wasserradikale. Ca. 1 ms nach Strahlenexposition sind die Bildung und die Folgereaktion der freien Radikale abgeschlossen.

. Abb. 2.1. Generationszyklus der Zellen. G1-Phase = Wachstumsphase der Zellen; G0-Phase = Ruhephase der Zelle

13 2.1 · Strahlenwirkung auf biologisches Gewebe

. Abb. 2.2. Direkte und indirekte Strahlungswirkungen können zu Veränderungen von Molekülen führen

. Abb. 2.3. Verschiedene Arten der DNA-Schäden durch ionisierende Strahlung

In der G2-Phase werden Proteine und RNA synthetisiert und die Mitose vorbereitet. Die Mitosephase läuft in Abhängigkeit vom Zelltyp in einem genauen zeitlichen Rahmen von ca. 8–20 h ab. In der G1-Phase dagegen gibt es eine erhebliche zeitliche Variationsbreite von wenigen Stunden bis Tagen. Proliferierende Zellen können den Zellzyklus verlassen und in eine Ruhephase, die G0-Phase, eintreten. Aus dieser G0-Phase können sie wiederum in die G1-Phase eintreten oder differenzieren und sterben nach einiger Zeit ab. Untersuchungen haben gezeigt, dass Zellen in den einzelnen Zyklusphasen eine unterschiedliche Strahlensensibilität aufweisen. Die Strahlenempfindlichkeit ist in der M-Phase am größten, am zweitgrößten in der G2-Phase und in der frühen S-Phase. Im weiteren Verlauf ist die S-Phase sehr strahlenresistent, auch die lange G1-Phase ist relativ strahlenunempfindlich. Zu den ersten Strahlenwirkungen zählen die vorübergehende Teilsynchronisierung des Zyklus und die Abnahme der Mitoserate. Die Dauer des Zellzyklus nimmt zu, nach einiger Zeit treten überlebende Zellen wieder in strahlensensible Zyklusphasen ein und sprechen dann wiederum auf erneute Bestrahlung an.

Strahlenwirkung auf Zellbestandteile DNA-Schäden wirken sich besonders ungünstig auf die Zellen aus. Durch direkte oder indirekte Strahlenwirkung können folgende DNA-Schaäden vorkommen (. Abb. 2.2, . Abb. 2.3): 4 Einzelstrangbruch 4 Doppelstrangbruch 4 DNA-Vernetzung mit intra- oder intermolekularen Verbindungen (crosslinks) 4 Basenschäden, bei denen chemische Modifikationen oder Basenverluste auftreten. 4 Mehrfachschäden, wobei mehrere DNA-Schäden in Kombination auftreten (bulky lesion).

Reparaturmechanismen Zelluläre Systeme können Strahlenschäden z. T. vollständig wieder reparieren.Nach einer Strahlenexposition können innerhalb von Minuten bis Tagen Reparaturen des Schadens erfolgen. So werden z. B. Einzelstrangbrüche sowie Basenschäden durch Herausschneiden des geschädigten Abschnitts behoben. Doppelstrangbrüche können ebenfalls repariert oder unschädlich gemacht werden. Auch Mehrfachschäden können

2

14 Kapitel 2 · Strahlenbiologie und Strahlenschutz

2

durch unterschiedliche Reperaturmechanismen beseitigt werden. Die Apoptose (programmierter Zelltod) stellt ein wichtiges Reparatursystem dar, um irreparable Zellschäden durch Zelluntergang zu beseitigen.

Eine Dosis von bis zu 2 Gy führt zu Ermüdungserscheinungen und Konzentrationsstörungen, ab 7 Gy ist die Dosis letal. Die mediane Letaldosis beträgt 3–4 Gy (LD 50, d. h. 50% der Strahlenexponierten sterben innerhalb von 30 Tagen).

Folgen von Strahlenschäden Durch direkte und indirekte Strahlenwirkung und durch fehlerhafte Reparaturen können Mutationen auftreten. Mutationen sind irreversible Schäden der genetischen Information. Es gibt Gen- oder Punktmutationen, Chromosomen- und Genommutationen. Bei Punktmutationen treten Veränderungen eines Nukleotids auf, z. B. Verlust einer Base (Deletion) oder Ersatz einer Base durch eine andere (Transition und Transversion) sowie die Umkehrung der Reihenfolge der Basen (Inversion). Bei Chromosomenmutationen treten Veränderungen der Chromsomenstruktur auf (Deletion, Duplikation, Translation, Inversion). Dabei können nur ein Arm, aber auch beide Arme eines Chromosoms betroffen sein. Auch die Ausbildung von Ring- oder dizentrischen Chromosomen kommt vor. Der Nachweis dieser Veränderungen in Lymphozyten erlaubt eine Aussage über die empfangene Strahlendosis (Chromosomenaberrationsanalyse). Bei Genommutationen sind Veränderungen in der Anzahl der Chromosomen nachweisbar, z. B. Monosomie oder Trisomie. Mutationen führen nicht immer zu klinischen Veränderungen, sie können stumm bleiben, aber auch zur Entartung oder Tod der Zelle führen.

2.1.3

Akute Strahlenfolgen am menschlichen Körper

Akute Strahlenfolgen treten in einem Zeitraum von bis zu 90 Tagen nach Strahlenexposition auf. Betroffen sind v. a. Gewebe mit einem hohen Zellumsatz und das Gefäßsystem. Rasch proliferierende und somit früh reagierende Gewebe haben eine hierarchische Proliferationsorganisation; die Bestrahlung führt zu einem Verlust der Stammzellen, der sich bei diesen Geweben rasch in einem Mangel an funktionstüchtigen Zellen äußert und zu Funktionseinschränkungen führt. Beim Gefäßsystem kommt es zunächst zu einer Vasodilatation der Kapillaren und einer Kontraktion der Venolen, was zu einer Hyperämie (Erythem) und erhöhter Gefäßpermeabilität (Ödem) führt. Als »Akutes Strahlensyndrom« (akute Strahlenkrankheit) wird eine Vielzahl von Symptomen zusammengefasst, die nach ausgedehnten Teil- oder Ganzkörperstrahlenexposition auftritt. Die Ausdehung der Strahlenkrankheit ist von der Dauer und Intensität der Strahlenexposition abhängig. Das akute Strahlensyndrom verläuft üblicherweise in 3 Phasen: 4 Prodromalphase, gekennzeichnet durch Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen. Sie tritt umso früher auf, je höher die Dosis ist. 4 Latenzphase, in der der Betroffene weitgehend asymptomatisch ist. 4 Hauptphase, in der der Strahlenschaden manifest wird.

2.1.4

Chronische Strahlenfolgen

Chronische Strahlenfolgen treten ab 90 Tage nach der Strahlenexposition auf. Betroffen sind Gewebe mit einem niedrigem Zellumsatz, Bindegewebe, aber auch das Gefäßsystem. Durch den langsamen Zellumsatz zeigen diese Gewebe eine hohe Reparaturkapazität. Der Verlust an Stammzellen wirkt sich bei diesen Geweben jedoch nicht so gravierend aus. Chronische Strahlenfolgen sind von Strahlentherapeuten gefürchtet, da sie irreversibel, teilweise progredient und schlecht therapierbar sind.

2.1.5

Lokale Strahlenfolgen

Hämatopoetisches System. Das Knochenmark ist sehr strah-

lenempfindlich, v. a. die pluripotenten Stammzellen sind sehr empfindlich. Eine Einzeitbestrahlung von 3–4 Gy reduziert die Stammzellen um ca. 90%. Stammzellen können aus der Peripherie oder unbestrahltem Knochenmarkbereichen nachwandern. Gastrointestinaltrakt. Der Dünndarm ist am strahlenempfindlichsten, es kommt durch Absterben der Epithelzellen zu einer Strahlenenteritis mit Resorptionsstörung, blutiger Diarrhoe, Wasser- und Elektrolytverlust. Am Colon entsteht eine Strahlenproktitis. Leber. Bei einer Strahlenexposition der Leber >30 Gy kommt es zu einer Strahlenhepatitis mit allmählichem Verschluss der Zentralvenen. Klinisch zeigt sich dies durch einen Anstieg der Leberenzyme, Ikterus, Hepatomegalie und Aszites. Niere. Die Nieren sind relativ strahlenunempfindlich, nach entspechend hoher Strahlenexposition kommt es jedoch zu einer Strahlennephropathie mit Tubulusatrophie und interstitieller Fibrose, die sich etwa 6 Monate nach Bestrahlung manifestiert. Ein strahleninduzierter Hypertonus kann sich auch noch 10 Jahre nach Bestrahlung manifestieren. Lunge. Nach einer Strahlenexposition von 20–30 Gy kann sich

akut nach 4–8 Wochen eine Strahlenpneumonitis zeigen, die sich klinisch ähnlich wie eine atypische virale Pneumonie äußert (Husten, Dyspnoe), aber auch asymptomatisch verlaufen kann. Als chronische Strahlenfolge kann sich dann eine Lungenfibrose ausbilden. Herzkreislaufsystem. Als akute Strahlenfolgen können EKG-

Veränderungen auftreten, als Langzeitfolgen Perikardergüsse, Perikarditis. An den Gefäßen treten Veränderungen in Abhängigkeit von der Gefäßgröße auf. An großen Gefäßen treten kaum akute oder chronische Strahlenschäden auf. An den Arteriolen und im Kapillarbett treten chronische Strahlenfolgen relativ spät

15 2.2 · Gefährlichkeit von Röntgenstrahlen

auf, sind aber von entscheidender Bedeutung. Durch die Strahlenexposition kommt es zu einer Obliteration des Gefäßbetts im Bereich der Arteriolen und Kapillaren, Venen sind dagegen relativ strahlenresistent. Nervensystem. Am ZNS können 3 strahleninduzierte Effekte beschrieben werden: 4 Frühe Veränderungen, die bei sehr hohen Dosen bereits innerhalb von Stunden auftreten können. Ein radiogenes Ödem tritt durch eine Störung der Blut-Hirn-Schranke auf; man spricht dann von einer Strahlenenzephalitis oder -myelitis. 4 Eine »frühe Spätreaktion« tritt innerhalb von 6 Monaten nach Bestrahlung auf. Es kommt zu einer subakuten Enzephalitis, Myelitis oder Leukenzephalopathie. Es können reversible Parästhesien auftreten. 4 »Späte Spätreaktionen« treten nach mehreren Monaten bis Jahren auf, es kann zu einer Radionekrose kommen, die häufig bildmorphologisch schlecht von einem Tumorrezidiv unterschieden werden kann.

Das periphere Nervensystem ist relativ strahlenresistent, als Spätfolgen nach hohen Bestrahlungen können jedoch Lähmungen auftreten. Haut. Eine der häufigsten Nebenwirkung der Strahlentherapie ist eine akute Radiodermatitis. Sie manifestiert sich nach einer Gesamtdosis von ca. 16–20 Gy, Einzeldosen von 2 Gy. Es zeigen sich, abhängig von der Dosis, ein Erythem, Ödem, trockene Schuppung, Haarverlust, feuchte Epitheliolyse, Blutung und Nekrose. Die Ausprägung lässt sich durch gezielte Hautpflege mindern. Als chronische Strahlenfolgen treten eine Atrophie der Hautanhangsgebilde, Pigmentveränderungen, Teleangiektasien, Epidermisatrophie, Hypo- und Dyskeratosen und Ulzerationen auf. Auge. Die Linse ist der strahlensensibelste Teil des Auges. Schon bei Dosen von ca. 10 Gy kann sich mit einer Latenz von Monaten bis Jahren eine Strahlenkatarakt entwickeln. Durch eine Kataraktoperation und Einsetzen einer Kunststofflinse ist diese jedoch gut therapierbar. Akut kann eine Keratokonjunktivitis entstehen, die sich bis Ende der Bestrahlung zurückbildet. Eine Strahlenkeratitis kann zu einer Trübung oder einem Ulkus der Hornhaut führen. Durch eine Beeinträchtigung der Tränendrüse kommt es zu einer Conjunctivitis sicca. Keimdrüsen. Die Keimdrüsen gehören zu den strahlenempfindlichsten Organen. Insbesondere kindliche Keimdrüsen sollten vor ionisierender Strahlung geschützt werden, da sie ca. 10-mal strahlensensibler sind als bei Erwachsenen. Strahlenfolgen sind eine Störung der Keimzellproduktion, endokrine Störungen sowie genetische Schäden an den Keimzellen. Bei den männlichen Keimdrüsen kann es in der frühen Phase der Spermatogenese zu genetischen Veränderungen kommen. Die Spermien selbst sind relativ strahlenresistent. Als Schwellendosis bei Bestrahlung der männlichen Keimdrüsen gelten 0,2 Gy.

Die weiblichen Keimdrüsen sind am strahlensensibelsten im späten Stadium der Oogenese, nämlich bei den primären Oozyten. Die Strahlensensibilität des sekundären Oozyten ist geringer. Eine Infertilität tritt nach höheren Dosen auf. Bereits bei Dosen von 1–2 Gy kann es zu einer Amenorrhoe kommen. Die Schwellendosis für die sensibelsten Zellen der Eierstöcke liegt bei 2–6 Gy. Pränatale Strahlenschäden. In der Blastogenese (bis 10. Entwicklungstag) gilt das Alles-oder-Nichts-Gesetz. Hier führt eine Strahlung mit einer Dosis >0,05 Sv entweder zum Tod des Embryos oder es resultiert eine normale Entwicklung. Während der Organogenese entstehen Organfehlbildungen, v. a. des ZNS (2.–8. Entwicklungswoche). In der Fetogenese kann es zu neurologischen Defiziten oder Wachstumsstörungen kommen (9. Entwicklungswoche bis zur Geburt).

2.1.6

Kanzerogenese

Eine maligne Entartung von Zellen durch Mutationen aufgrund ionisierender Strahlung, ein kanzerogener Effekt, zählt mit genetischen Schäden zu den stochastischen Strahlenfolgen. Das bedeutet, dass es hierfür keine Schwellendosis gibt. Selbst sehr kleine Dosen können z. B. zu Leukämien, Brustkrebs, Hautkrebs, Schilddrüsenkrebs führen. Bei soliden Tumoren vergehen durchschnittlich 20, bei Leukämien 5–10 Jahre bis zur klinischen Manifestation.

2.2

Gefährlichkeit von Röntgenstrahlen

Aussagen hierüber beruhen auf statistischen Berechnungen, sind also Wahrscheinlichkeitsabschätzungen. Wird der Körper einer Röntgenstrahlung (elektromagnetische Welle) ausgesetzt, geht ein geringer Teil der Energie der Röntgenstrahlen auf den Körper über. Hierbei können prinzipiell alle Substanzen in einer Körperzelle geschädigt werden. Schäden der DNA der Körperzellen können zu Krebserkrankungen führen. 99,9% der DNA-Schäden werden durch körpereigene Reparaturmechanismen beseitigt (s. oben). Eine hohe Strahlenempfindlichkeit haben blutbildendes Knochenmark, Dickdarm, die weibliche Brust, Magen und Lunge. Eine mittlere Strahlenempfindlichkeit haben Blase, Leber, Speiseröhre und Schilddrüse, eine geringe Strahlenempfindlichkeit Haut, Knochenoberfläche und Muskulatur. Somit hängt die Belastung durch Röntgenstrahlen sowohl von der Höhe der Strahlendosis als auch von dem Ort der Bestrahlung ab. Bei der Dosisabschätzung wird die Bestrahlung kritischer Organe daher stärker gewichtet. Es wird eine vergleichbare effektive Dosis berechnet, die in Millisievert pro Jahr (mSV/a) angegeben wird. Kosmische Strahlen, Erdstrahlung, natürliche Radoninhalation und die Aufnahme natürlicher, radioaktiver Stoffe führen zu einer Strahlenbelastung von ca. 2,4 mSV/a. Durch das Reaktorunglück in Tschernobyl betrug die durchschnittliche Strahlenbelastung in Deutschland 1990 0,025 mSV/a. 100 h Farbfernsehen (3 m Abstand) entsprechen 0,01 mSV/a, 100 h vor einem Bildschirm (0,5 m Abstand) 0,12 mSV/a, eine 10-stündige Flugreise

2

16 Kapitel 2 · Strahlenbiologie und Strahlenschutz

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0,1 mSV/a, eine Zunahme der kosmischen Strahlenbelastung in 2000 m Höhe gegenüber Meereshöhe 0,6 mSV/a (angegeben ist jeweils die zusätzliche Belastung auf das Jahr bezogen). Dahingegen führt eine einmalige Röntgenuntersuchung zu einer zusätzlichen effektiven Dosis von: 4 Röntgen (7 Kap. 3): 5 Schädel: 0,03 bis 0,1 mSv 5 Thorax: 0,02 bis 0,08 mSv 5 Bauchraum: 0,6 bis 1,2 mSv 5 HWS: 2,0 mSv 5 Brustwirbelsäule: 0,5 bis 0,8 mSv 5 LWS: 0,8 bis 1,8 mSv 5 Becken: 0,5 bis 1,0 mSv 4 CT (7 Kap. 4): 5 Schädel: 2,0 mSv 5 Thorax: 6 bis 10 mSv 5 Bauchraum: 10 bis 25 mSv 4 DSA Herz: 10 mSv 4 Durchleuchtung Thorax: 1,5 mSv Das Risiko, durch eine einmalige Röntgenuntersuchung an einer strahleninduzierten Krebserkrankung zu versterben, beträgt: 4 bei Röntgenuntersuchungen von Lunge und Schädel 1:100 000 (innerhalb von 10 Jahren vom Blitz erschlagen zu werden), 4 bei Röntgenuntersuchungen von BWS, weiblicher Brust 1:40 000 (innerhalb von 3 Monaten einen tödlichen Verkehrsunfall zu erleiden), 4 CT-Kopf 1:10 000 (innerhalb eines Jahres einen tödlichen Verkehrsunfall zu erleiden), 4 CT-Wirbelsäule 1:2000 (innerhalb von 5 Jahren einen tödlichen Verkehrsunfall zu erleiden), 4 CT-Thorax, Angiographie 1:1000 (innerhalb von 10 Jahren einen tödlichen Verkehrsunfall zu erleiden). Es dauert viele Jahre, bis eine strahleninduzierte Krebserkrankung auftritt. Für die Leukämie geht man in diesem Dosisbereich von 15 Jahren, für andere Krebsformen von 40 Jahren aus.

Strahlungsbelastung/Strahlenschutz Ein wesentlicher Anteil der Strahlenexposition in der Medizin wird durch die CT verursacht (ca. 30%) (7 Kap. 4). Eine Dosisreduktion kann neben einer strengen Indikationsstellung durch folgende Maßnahmen erreicht werden: 4 Reduktion der Energie (mA) auf einen minimal erforderlichen Wert. Dies führt jedoch zu einem verstärkten Bildrauschen. 4 Erhöhung des Pitch-Faktors (Verhältnis Tischvorschub zu Schichtdicke). Eine Beschleunigung des Tischvorschubs um 50% bei konstanter nominaler Schichtdicke geht mit einer Dosisreduktion um 33% einher. Zudem verbreitert sich jedoch die effektive Schichtdicke um 50%. 4 Exaktes Festlegen des Untersuchungsbereichs. Eine einmal gestartete Spirale kann nicht angehalten werden. 4 Speichern von Rohdaten für evtl. Rekonstruktionen.

In Deutschland stirbt jeder 4. Mensch an einer Krebserkrankung. Dies entspricht einem Risiko von 25%. Eine einmalige Röntgenuntersuchung der Lunge erhöht das Risiko auf 25,001%. Durch eine veränderte Lebensweise lässt sich das Risiko um 5% verringern oder entsprechend erhöhen. Jede Röntgenuntersuchung birgt letztlich ein unkalkulierbares Risiko. Daher dürfen Röntgenuntersuchungen nur bei entsprechender Indikation durchgeführt werden (s. unten).

2.3

Strahlenschutz und Qualitätssicherung in der Röngendiagnostik

Die Röntgenverordnung (RöV §16) schreibt die Durchführung der Qualitätssicherung in der Röntgendiagnostik vor. Strahlenschutzverantwortlicher (RöV §13) ist, wer eine Röntgeneinrichtung betreibt. Der Strahlenschutzverantwortliche ist am Krankenhaus der Krankenhausträger und in der Röntgenpraxis der Praxisbetreiber. Er braucht selbst weder fachkundig zu sein, noch muss er den Umgang mit radioaktiven Stoffen oder den Betrieb von Anlagen persönlich überwachen.

2.3.1

Strahlenschutzbeauftragter (RöV §13)

Der Strahlenschutzverantwortliche bestellt schriftlich den Strahlenschutzbeauftragten, der den Umgang mit radioaktiven Stoffen oder den Betrieb von Strahlenanlagen überwacht und der verpflichtet ist, die Vorschriften einzuhalten. Der Strahlenschutzbeauftragte muss über den Nachweis der Fachkunde verfügen. Die Röntgenverordnung schreibt vor, dass im Falle der Abwesenheit des Strahlenschutzbeauftragten ein Stellvertreter bestellt sein muss. Organisatorisch getrennte Abteilungen mit Röntgengeräten müssen über einen eigenen Strahlenschutzbeauftragten und Stellvertreter verfügen. Das zuständige staatliche Gewerbeaufsichtsamt muss schriftlich über die Bestellung des Strahlenschutzbeauftragten und den Nachweis der Fachkunde informiert werden. Dem Strahlenschutzbeauftragten obliegen die vorgegebenen Pflichten nur im Rahmen seines innerbetrieblichen Entscheidungsbereichs (RöV §14). Er hat dem Strahlenschutzverantwortlichen unverzüglich alle Mängel mitzuteilen, die den Strahlenschutz betreffen. Der Strahlenschutzverantwortliche hat den Strahlenschutzbeauftragten über Verwaltungsakte, Maßnahmen, die die Aufgaben des Strahlenschutzbeauftragten betreffen, unverzüglich zu unterrichten. Der Strahlenschutzbeauftragte hat zum Schutz Einzelner und der Allgemeinheit vor Strahlenschäden durch geeignete Maßnahmen dafür zu sorgen, dass jede unnötige Strahlenexposition von Menschen unterbleibt (RöV §15), jede Strahlenexposition so gering wie möglich gehalten wird, die geeigneten Schutzvorschriften eingehalten werden, die Bestimmung des Bescheides über die Genehmigung oder Bauartzulassung eingehalten werden.

17 2.3 · Strahlenschutz und Qualitätssicherung in der Röngendiagnostik

2.3.2

Aufzeichnungspflicht bei Röntgenuntersuchung (RöV § 28)

Vor Beginn einer jeden Röntgenuntersuchung oder Behandlung ist nach früherer Anwendung von ionisierten Strahlen zu fragen, diese sind aufzuzeichnen. Es ist nach dem Röntgennachweisheft zu fragen und entsprechende Eintragungen sind vorzunehmen. Weibliche Patienten im gebärfähigen Alter sind nach einer bestehenden Schwangerschaft zu befragen. Das Ziel der Befragung ist, Mehrfachuntersuchungen zu vermeiden. Das Ergebnis der Befragung ist aufzuzeichnen. Aus der Aufzeichnung müssen der Zeitpunkt, die Art der Anwendung, die untersuchte oder behandelte Körperregion sowie die Angaben hervorgehen, die zur Ermittlung der Körperdosen erforderlich sind. Die Aufzeichnungen sind auf Verlangen den zuständigen Behörden vorzulegen. Dem untersuchten Patienten sind auf Wunsch Auskünfte über Aufnahme- und Durchleuchtungsdaten mitzuteilen.

2.3.3

Aufbewahrungspflicht (RöV § 28 und 35)

Aufzeichnungen über Röntgenbehandlungen (Strahlentherapie) müssen bis 30 Jahre nach der letzten Behandlung aufbewahrt werden. Aufzeichnungen über Röntgenuntersuchungen (inkl. Filme) müssen bis 10 Jahre nach der letzten Behandlung aufbewahrt werden. Bei Patienten <18 Jahren müssen die Aufzeichnungen nach dem vollendeten 18. Lebensjahr noch 10 Jahre aufbewahrt werden. Aufzeichnungen über Messungen der Personendosis von Personen, die sich im Kontrollbereich aufhalten, sind 30 Jahre aufzubewahren. Röntgenaufnahmen bleiben Eigentum des Instituts, in dem die Untersuchung gemacht wurde.

2.3.4

Belehrung (RöV § 36)

Die im Kontrollbereich tätigen Personen, die Röntgenstrahlen anwenden, sind vorher über die Arbeitsmethoden, die möglichen Gefahren und die anzuwendenden Schutzmaßnahmen zu belehren.

2.3.5

Strahlenschutzbereiche (StrlSchV § 57 – 60)

In der Strahlenschutzverordnung wurden Strahlenschutzbereiche definiert: 4 Sperrbereich 4 Kontrollbereich 4 Betrieblicher Überwachungsbereich 4 Außerbetrieblicher Überwachungsbereich

Kontrollbereich (RöV § 19) Ein Aufenthalt im Kontrollbereich liegt dann vor, wenn die Möglichkeit besteht, dass eine Person höhere Körperdosen als 6 mSv im Kalenderjahr aus Ganzkörperexposition absorbiert. Der Zutritt ist nur Beschäftigten >18 Jahren, Jugendlichen zur Ausbildung und Patienten zur Untersuchung gestattet. Der Kontrollbereich ist dann schon gegeben, wenn die Dosisbelastung von 6 mSv pro Jahr oder höhere Organdosen als 45 mSv für die Augenlinse oder 150 mSv für Haut, Hände, Unterarme, Füße oder Knöchel möglich sind. Die Bedingung erfährt auch keine Änderung durch das Tragen von Schutzkleidung für die beruflich strahlenexponierten Personen, die im Kontrollbereich vorgeschrieben ist.

Betrieblicher Überwachungsbereich (RöV § 19) Der betriebliche Überwachungsbereich umfasst an den Kontrollbereichen angrenzende Räume, in denen bei Daueraufenthalt im Kalenderjahr eine Körperdosis von >1 mSv erreicht werden kann oder höhere Organdosen als 15 mSv für die Augenlinse oder 50 mSv für Haut, Hände, Unterarme, Füße oder Knöchel möglich sind. Der Aufenthalt ist ohne zeitliche Begrenzung erlaubt.

2.3.6

Qualitätssicherung in der Röntgendiagnostik (RöV §16)

Bei röntgendiagnostischen Anlagen ist vor der Inbetriebnahme und nach jeder Änderung der Einrichtung eine Abnahmeprüfung durch den Hersteller oder Lieferanten durchzuführen. Bei der Abnahmeprüfung werden sämtliche Funktionsparameter der Anlage überprüft, v. a. Röhrenspannung, Dosisausbeute, Schaltfunktionen, Schwächungsfaktoren, Zentrierung des Nutzstrahlenbündels und Aufnahmen mit dem Prüfkörper. Der Betreiber ist in regelmäßigen Zeitabständen, mindestens monatlich, verpflichtet eine Konstanzprüfung mit einem Prüfkörper durchzuführen und mit der Ursprungsaufnahme zu vergleichen. Liegen Abweichungen der Bildqualität im Vergleich zur Ursprungsaufnahme vor, ist der Betreiber verpflichtet, die Ursache zu ermitteln und zu beseitigen. Die Ergebnisse der Abnahme und Konstanzprüfungen sind von den Behörden zu benennenden zahnärztlichen und ärztlichen Stellen zur Überprüfung zugänglich zu machen. Die Maßnahmen der Qualitätssicherung haben das Ziel, eine adäquate Bildqualität mit einer Strahlenexposition zu erreichen, die mit Erfordernissen der medizinischen Wissenschaft zu vereinbaren ist. Mit der angefertigten Röntgenuntersuchung soll die diagnostische Untersuchung mit einer Strahlenexposition durchgeführt werden, die so niedrig gehalten wird, wie dies vernünftigerweise vertretbar ist. Die regelmäßigen Konstanzprüfungen sollen eine Verbesserung der Bildqualität sowie eine Verringerung von Strahlenbelastung und Kosten bewirken.

Sperrbereich Der Sperrbereich ist ein Bereich mit einer höheren Dosisleistung als 3 mJ/kg/h (0,3 REM/h). Der Sperrbereich muss mit folgender Kennzeichnung markiert sein: Sperrbereich, kein Zutritt. Ein zeitlich begrenzter Zutritt ist nur mit Sondergenehmigung gestattet.

Abnahmeprüfung Bei einer Neuinstallation wird in einer Abnahmeprüfung nachgewiesen, dass die Röntgeneinrichtungen in einem technisch optimalen Zustand sind und den Vorgaben des Gesetzgebers entsprechen. Die Abnahmeprüfung wird bei Inbetriebnahme

2

18 Kapitel 2 · Strahlenbiologie und Strahlenschutz

2

und bei Änderung des Betriebs, welche die Bildqualität oder den Strahlenschutz betreffen, vorgenommen. Bei kleineren Veränderungen am Gerät, im Rahmen einer Reparatur oder eines Ersatzes genügt eine Teilabnahmeprüfung. Nach dem Medizinproduktegesetzt entfällt bei Geräten mit CE-Zeichen die Abnahmeprüfung durch den Hersteller, ebenso die Kontrolle der Abnahmeprüfung durch den Sachverständigen. Dennoch hat der Hersteller und der Lieferant eine Abnahme vorzunehmen, die der Produkthaftung genügt.

2.3.7

Auszüge aus der Röntgenverordnung

§ 31 Kategorien beruflich strahlenexponierter Personen Personen, die einer beruflichen Strahlenexposition durch Tätigkeiten nach dieser Verordnung ausgesetzt sind, sind zum Zweck der Kontrolle und arbeitsmedizinischen Vorsorge folgenden Kategorien zugeordnet: 1. Beruflich strahlenexponierte Personen der Kategorie A: Personen, die einer beruflichen Strahlenexposition ausgesetzt sind, die im Kalenderjahr zu einer effektiven Dosis von >6 mSv oder einer höheren Organdosis als 45 mSv für die Augenlinse oder 150 mSv für die Haut, die Hände, die Unterarme, die Füße und Knöchel führen kann. 2. Beruflich strahlenexponierte Personen der Kategorie B: Personen, die einer beruflichen Strahlenexposition ausgesetzt sind, die im Kalenderjahr zu einer effektiven Dosis von >1 mSv oder einer höheren Organdosis als 15 mSv für die Augenlinse oder 50 mSv für die Haut, die Hände, die Unterarme, die Füße und Knöchel führen kann, ohne in die Kategorie A zu fallen.

§ 31a Dosisgrenzwerte bei beruflicher Strahlenexposition (1) Für beruflich strahlenexponierte Personen darf die effektive Dosis den Grenzwert von 20 mSv im Kalenderjahr nicht überschreiten. Die zuständige Behörde kann im Einzelfall für ein einzelnes Jahr eine effektive Dosis von 50 mSv zulassen, wobei für 5 aufeinander folgende Jahre 100 mSv nicht überschritten werden dürfen. (2) Für beruflich strahlenexponierte Personen darf die Organdosis folgende Werte nicht überschreiten: 4 für die Augenlinse den Grenzwert von 150 mSv, 4 für die Haut, die Hände, die Unterarme, die Füße und Knöchel jeweils den Grenzwert von 500 mSv, 4 für die Keimdrüsen, die Gebärmutter und das rote Knochenmark jeweils den Grenzwert von 50 mSv, 4 für die Schilddrüse und die Knochenoberfläche jeweils den Grenzwert von 300 mSv, 4 für den Dickdarm, die Lunge, den Magen, die Blase, die Brust, die Leber, die Speiseröhre, andere Organe oder Gewebe gemäß Anlage 3, Fußnote 1, soweit nicht unter Nummer 3 genannt, jeweils den Grenzwert von 150 mSv.

§ 31b Berufslebensdosis Die Summe der in allen Kalenderjahren ermittelten effektiven Dosen beruflich strahlenexponierter Personen darf den Grenz-

wert von 400 mSv nicht überschreiten. Die zuständige Behörde kann im Benehmen mit dem Arzt nach § 41 Abs. 1 Satz 1 eine weitere berufliche Strahlenexposition zulassen, wenn diese eine effektive Dosis von 10 mSv im Kalenderjahr nicht überschreitet und die beruflich strahlenexponierte Person schriftlich einwilligt.

§ 19 Strahlenschutzbereiche (1) Bei genehmigungs- und anzeigebedürftigen Tätigkeiten nach dieser Verordnung sind Strahlenschutzbereiche nach Maßgabe des Satzes 2 einzurichten. Je nach Höhe der Strahlenexposition wird zwischen Überwachungsbereichen und Kontrollbereichen unterschieden: 1. Überwachungsbereiche sind nicht zum Kontrollbereich gehörende betriebliche Bereiche, in denen Personen im Kalenderjahr eine effektive Dosis von >1 mSv oder höhere Organdosen als 15 mSv für die Augenlinse oder 50 mSv für die Haut, die Hände, die Unterarme, die Füße und Knöchel erhalten können. 2. Kontrollbereiche sind Bereiche, in denen Personen im Kalenderjahr eine effektive Dosis von >6 mSv oder höhere Organdosen als 45 mSv für die Augenlinse oder 150 mSv für die Haut, die Hände, die Unterarme, die Füße und Knöchel erhalten können. (2) Kontrollbereiche sind abzugrenzen und während der Einschaltzeit zu kennzeichnen. Die Kennzeichnung muss deutlich sichtbar mindestens die Worte »Kein Zutritt – Röntgen« enthalten; sie muss auch während der Betriebsbereitschaft vorhanden sein. (3) Aus anderen Strahlenquellen herrührende Ortsdosen sind bei der Festlegung der Grenzen des Kontrollbereichs und des Überwachungsbereichs einzubeziehen. (4) Die zuständige Behörde kann anordnen, dass weitere Bereiche als Kontrollbereiche oder als Überwachungsbereiche zu behandeln sind, wenn dies zum Schutz Einzelner oder der Allgemeinheit erforderlich ist. (5) Die Bereiche nach den Absätzen 1 und 4 gelten als Strahlenschutzbereiche nur während der Einschaltzeit des Strahlers. (6) Beim Betrieb ortsveränderlicher Röntgeneinrichtungen oder Störstrahler nach § 5, Absatz 1 ist ein nach Absatz 1, Satz 2, Nr. 2 einzurichtender Kontrollbereich zu kennzeichnen und so abzugrenzen, dass unbeteiligte Personen diesen nicht unbeabsichtigt betreten können. Kann ausgeschlossen werden, dass unbeteiligte Personen den Kontrollbereich unbeabsichtigt betreten können, ist die Abgrenzung nicht erforderlich.

§ 23 Rechtfertigende Indikation (1) Röntgenstrahlung darf unmittelbar am Menschen in Ausübung der Heilkunde oder Zahnheilkunde nur angewendet werden, wenn eine Person nach § 24, Abs. 1 Nr. 1 oder 2 hierfür die rechtfertigende Indikation gestellt hat. Die rechtfertigende Indikation erfordert die Feststellung, dass der gesundheitliche Nutzen der Anwendung am Menschen gegenüber dem Strahlenrisiko überwiegt. Andere Verfahren mit vergleichbarem gesundheitlichem Nutzen, die mit keiner oder einer geringeren Strahlenexposition verbunden sind, sind bei der Abwägung zu berücksich-

19 2.3 · Strahlenschutz und Qualitätssicherung in der Röngendiagnostik

tigen. Eine rechtfertigende Indikation nach Satz 1 ist auch dann zu stellen, wenn die Anforderung eines überweisenden Arztes vorliegt. Die rechtfertigende Indikation darf nur gestellt werden, wenn der die rechtfertigende Indikation stellende Arzt den Patienten vor Ort persönlich untersuchen kann, es sei denn, es liegt ein Anwendungsfall des § 3 Abs. 4 vor. § 28a bleibt unberührt. (2) Der die rechtfertigende Indikation stellende Arzt hat vor der Anwendung, erforderlichenfalls in Zusammenarbeit mit dem überweisenden Arzt, die verfügbaren Informationen über bisherige medizinische Erkenntnisse heranzuziehen, um jede unnötige Strahlenexposition zu vermeiden. Patienten sind über frühere medizinische Anwendungen von ionisierender Strahlung, die für die vorgesehene Anwendung von Bedeutung sind, zu befragen. (3) Vor einer Anwendung von Röntgenstrahlung in der Heilkunde oder Zahnheilkunde hat der anwendende Arzt gebärfähige Frauen, erforderlichenfalls in Zusammenarbeit mit dem überweisenden Arzt, zu befragen, ob eine Schwangerschaft besteht oder bestehen könnte. Bei bestehender oder nicht auszuschließender Schwangerschaft ist die Dringlichkeit der Anwendung besonders zu prüfen.

2

3 3 Konventionelle Röntgendiagnostik W. Reith

3.1

Technische und physikalische Grundlagen

3.2

Bilddokumentation

3.3

Untersuchungsgeräte/-verfahren

– 23

3.3.1 Kontrastmittelunterstützte Aufnahmen

– 24 – 24

– 22

22 Kapitel 3 · Konventionelle Röntgendiagnostik

3.1

3

Technische und physikalische Grundlagen

Eine Anlage für die diagnostische Anwendung von Röntgenstrahlen besteht in der Regel in der Röntgenröhre als Strahlenquelle, dem Hochspannungsgenerator zum Betrieb der Röntgenröhre, im Röntgengerät mit dem Aufnahmesystem und dem Durchleuchtungsgerät. Die Röntgenstrahlen werden durch die Abbremsung schnell bewegter Elektronen im Anodenbrennfleck der Röntgenröhre erzeugt. Für die medizinische Anwendung kommen die diagnostische Röntgenröhre und die therapeutische Röntgenröhre zur Anwendung. Die Röntgenröhre besteht aus: 4 Elektronenquelle (Kathode) 4 Bremskörper (Anode) 4 Glaszylinder mit Hochvakuum

. Abb. 3.1. Röntgenröhre, schematisch dargestellt. A: Anode; B: Brennfleck; R: Röhrenabschirmung; UB: Beschleunigungsspannung; UH: Heizspannung; F: Strahlenaustrittsfenster

Kathode, Anode und Glaszylinder In der Projektionsradiographie (Röntgenübersichtsaufnahmen, Durchleuchtungsaufnahmen, kontrastmittelgestützte Röntgenaufnahmen bei Angiographie, Phlebographie) wird der Röntgenstrahl durch Absorption bei Passage durch die einzelnen Geweben geschwächt und zur Bildgebung benutzt. Die örtliche Verteilung der unterschiedlich geschwächten Röntgenstrahlen wird als Strahlenbild bezeichnet. Es ist eine Summation der im Strahlengang erfolgten Absorption durch die unterschiedlichen Gewebe (Summations- oder Projektionsbild). Die ionisierende Strahlung wird erzeugt in Röntgenröhren, die von einem Schutzgehäuse umgeben sind. Dieses Schutzgehäuse hat eine doppelte Funktion: zum einen begrenzt es den Austritt der Röntgenstrahlung auf das Strahlenaustrittsfenster, zum anderen übernimmt es die Funktion des Schutzes bei prinzipiell nicht auszuschließenden Implosionen der Röntgenröhre. Die Erzeugung von Strahlung wird dadurch erreicht, dass eine Heizkathode erhitzt wird. Bei sehr hoher Temperatur der Heizwände wird notwendige Energie für die Austrittsarbeit von Elektronen aus dem Kathodenmaterial aufgebracht. Das Kathodenmaterial besteht in der Regel aus Wolfram oder einem Metall, das einen ähnlich hohen Schmelzpunkt wie Wolfram besitzt. Durch die angelegte Spannung zwischen Kathode und den Präanodenteller werden die thermisch erzeugten Elektronen von der Oberfläche der Kathode auf die Anode hin beschleunigt. Der Aufprall wird Brennfleck bzw. Fokus genannt. Hochleistungsröhren besitzen meist 2 unterschiedlich große Brennflecke. Die Energie, die ein Elektron aufnimmt, wird durch die angelegte Röntgenröhrenspannung U bestimmt. Das auf das Anodenmaterial einfallende, schnelle Elektron wird vom elektrischen Feld eines Atomkerns abgebremst und aus seiner Richtung abgelenkt. Die dabei abgegebene Energie wird als Quant der Röntgenbremsstrahlung frei. Der Wirkungsgrad, mit dem diese Umwandlung stattfindet, ist von der Ordnungszahl Z des Anodenmaterials, von der Spannung U und einer Konstanten abhängig. Nur 1% der aufgewendeten Energie wird in Strahlung umgewandelt. Die so erzeugte Strahlung wird allgemein als Bremsstrahlung bezeichnet. Die Energieverteilung der Quanten beschreibt das Röntgenspektrum. Eine Erhöhung der Röntgen-

röhrenspannung bei gleicher mAs-Produkt erhöht die Dosisausbeute. Zusätzliche Filterung, z. B. mit Aluminium, haben den Zweck, weiche Strahlenanteile der Strahlung, die nicht bildgebend wirken, also zum weit überwiegenden Teil im Objekt absorbiert werden, aus dem Spektrum zu filtern. Diese zusätzliche Filterung der Strahlung beträgt beim Strahler 2 mm Aluminiumgleichwert, der in der Projektionsradiographie bei Erwachsenen verwendet wird. In der pädiatrischen Radiologie wird ein höherer Aluminiumgleichwert gefordert, der meist durch zusätzliche Kupferfilter realisiert wird. Weiche Anteile der Röntgenstrahlungen werden im Material stärker gefiltert als härtere Anteile; dieser Effekt wird üblicherweise als Aufhärtung der Strahlung beschrieben. Der Anteil der charakteristischen Strahlung bei einer Molybdänanode ist gegen eine mit Wolfram erzeugte Strahlung deutlich erhöht. Die Absorptionskante von Molybdän bewirkt bei einer zusätzlichen Molybdänfilterung mit 30 μm eine nahezu völlige Auslöschung der K-Linie. Diese Strahlenqualität, die starke Anteile charakteristischer Strahlung aufweist, findet in der Mammographie Anwendung. Neben dem Anodenmaterial Molybdän wird in der Mammographie auch Rhodium als Anodenmaterial verwendet.

Streustrahlung Streustrahlung entsteht dann, wenn die Röntgenstrahlen auf Materie auftreffen. Die gesamte im Nutzstrahlenbündel nicht gerichtete Strahlung gilt als Störstrahlung, ebenso die Strahlung, die außerhalb des Nutzstrahlenbündels den Film bzw. die digitale Detektorfläche erreicht. Diese Strahlung ist nicht bildgebend und verschlechtert die Bildqualität. Eine Streustrahlung lässt sich durch folgende Maßnahmen reduzieren: Die effektivste Maßnahme zur Verringerung der Streustrahlung besteht in der Verwendung eines Rasters (. Abb. 3.2). Dabei handelt es sich um parallel oder auf den Fokus ausgerichtete Bleilamellen, die sich zwischen Patient und Film befinden. Die Primärstrahlung durchstrahlt im Wesentlichen die Freiräume zwischen den Lamellen, die schräg auf die Lamellen treffende Streustrahlung wird absorbiert. Ein kleiner Teil der Primärstrahlen wird jedoch ebenfalls von den Bleistrahlen absorbiert, da-

23 3.2 · Bilddokumentation

Reduktionsvorgänge verstärkt (Entwicklung, nicht reduzierte Silbersalze werden aus der Emulsion entfernt, Fixierung). Die nicht belichteten Abschnitte des Films werden dabei transparent und die durch die Röntgenstrahlung belichteten Bereiche geschwärzt. Die Filmschwärzung ist dabei proportional zur Intensität der auftreffenden Strahlung. Die Intensität der Filmschwärzung und der auftreffenden Röntgendosis ist nicht in allen Bereichen linear, sondern hat einen S-förmigen Verlauf. Die kleinste Dosis Röntgenstrahlung kann den Film schon schwärzen, jedes absorbierte Röntgenquant bewirkt eine geringe Schwärzung. Die Lichtstrahlen dagegen rufen erst mit einer gewissen Intensität (Schwellenwert) eine Dichte hervor. Eine bestimmte Zahl an Quanten ist dabei notwendig, um den Effekt zu erziehlen. In den unter- und überbelichteten Bildabschnitten besteht kein linearer Zusammenhang in Dosis und Filmschwärze. Im annähernden linearen Verlauf im Mittelteil der Schwärzungskurve liegt der diagnostisch nutzbare Belichtungsbereich des entsprechenden Films, in dem die Schwächungsunterschiede im Strahlenbild proportional in Helligkeitsunterschiede im Film umgesetzt werden. . Abb. 3.2. Streustrahlenraster

durch erhöht sich bei Verwendung eines Rasters die zur Erzeugung eines ausreichend belichteten Röntgenbildes notwendige Strahlendosis etwas. Damit die Bleilamellen nicht als feine Linien auf den Röntgenaufnahmen sichtbar werden, werden sie während der Strahlenexposition bewegt. Raster werden dann verwendet, wenn eine hohe Detailerkennbarkeit erwünscht ist. Bei Kindern <7 Jahren sollte zur Verringerung der Strahlendosis kein Raster verwendet werden.

Dosisleistung Zur Abschätzung der individuellen Dosisleistung des Expositionsbedarfs des Patienten wird heute eine Belichtungsautomatik standardmäßig verwendet. Unmittelbar vor oder hinter dem Aufnahmesystem im Strahlengang befindet sich der zur Belichtungsautomatik gehörende Strahlendetektor, der die Dosisleistung misst. Nach Erreichen der vorgegebenen Dosisleistung wird die Strahlung automatisch abgeschaltet.

Verstärkerfolien In der Regel liegt der Röntgenfilm in den lichtundurchlässigen Filmkassetten zwischen 2 Verstärkerfolien, die für eine Verringerung der für die erforderliche Filmschwärzung notwendigen Dosen sorgen. Durch die auftreffende Röntgenstrahlung werden die Verstärkerfolien zur Lichtemission angeregt. Das auf diese Weise imitierte Licht der Verstärkerfolien trägt mit 95%, die Röntgenstrahlung nur mit 5% zur Filmschwärzung bei. Die aus den Verstärkerfolien austretenden Lichtquanten haben im Vergleich zur Röntgenstrahlung einen ungerichteten Verlauf, deswegen entstehen auf dem Film Folienunschärfen, die in der Praxis aber vernachlässigbar sind. Moderne Folien mit seltenen Erden als Fluoreszenzstoffe haben den Dosisbedarf gegenüber folienlosen Filmen um ca. 50% gesenkt. Die Filmfoliensysteme werden in Empfindlichkeitsklassen eingeteilt. Diese unterscheiden sich im Auflösungsvermögen, im Rauschanteil und im Dosisbedarf. Die Leitlinien der Bundesärztekammer zur Qualitätssicherung in der Röntgendiagnostik legen fest, mit welcher Empfindlichkeitsklasse bei Aufnahmen in den unterschiedlichen Einsatzbereichen gearbeitet werden soll.

Qualität 3.2

Bilddokumentation

Röntgenfilm Der Röntgenfilm war lange Zeit das Medium der Informationsaufnahme und der Informationswiedergabe. Bei der analogen Projektionsradiographie wird das aus dem Patienten austretende Strahlenbild als Schwärzungsbild auf dem Röntgenfilm wiedergegeben. Die Röntgenfilme bestehen aus einer Trägerschicht, die auf beiden Seiten mit einer photoempfindlichen Emulsion beschichtet ist. Die Emulsion enthält lichtempfindliche Silberhalogenidkörper (AgCr). Diese Silberbromidkristalle weisen einen Durchmesser von 0,7 nm auf und bilden nach der Belichtung den Entwicklungskeim. Im Laufe der Filmentwicklung werden die

Die Bildqualität wird durch die Schärfe und den Kontrast bestimmt. Der Kontrast wird durch die Strahlencharakteristik, die Strahlendosis, die Foliencharakteristik, die Streustrahlreduktion und den Entwicklungsprozess beeinflusst. Wichtige Unschärfefaktoren sind die Bewegung von Objekt, Film und Röhre, die Filmfolienkombination, Brennfleckgröße und Abstandsgeometrie. Die Röntgenstrahlung verursacht selbst eine gewisse Unschärfe, die folgenden Gesetzmäßigkeiten unterliegt: 4 Je größer der Brennfleck, desto größer die Unschärfe. 4 Je größer der Abstand zwischen Brennfleck und Objekt, desto geringer die Unschärfe. Bei konstantem Bildfokusabstand kann der Vergrößerungseffekt berechnet werden, wenn das Objekt auf dem filmnahen Bereich

3

24 Kapitel 3 · Konventionelle Röntgendiagnostik

3

in den röntgennahen Bereich des Strahlengangs gebracht wird. Dabei werden röhrennahe Objektbereiche vergrößert und unschärfer abgebildet als filmnahe Objektanteile. In den Randbereichen des Bildes entsteht mit zunehmendem Abstand von der Senkrechten projektionsbedingt eine Verzerrung der geometrischen Strukturen.

Bildentwicklung Die Bildentwicklung erfolgt heute in automatischen Entwicklungsmaschinen, bei denen die Entnahme der belichteten Filme aus den Kassetten und Beladung der Kassetten mit unbelichteten Filmen aus einem mit der Entwicklungsmaschine in Verbindung stehenden Vorratsmagazin automatisch abläuft.

3.3

Untersuchungsgeräte/-verfahren

3.3.1

Kontrastmittelunterstützte Aufnahmen

Die häufigsten durchleuchtungsgezielten Aufnahmen sind kontrastmittelunterstützte Aufnahmen des gastrointestinalen Trakts, Fistel- und Gefäßdarstellung. Bei der Durchleuchtung werden spezielle Einstellungen mit entsprechend beweglichen Röntgen- und kippbaren Lagerungstischen für spezielle Einstellungen entsprechend den anatomischen Verhältnissen durchgeführt. Unter Sicht können dabei dynamische Untersuchungen durchgeführt werden. Diese Untersuchungstechnik wird für folgende Untersuchungen benötigt: 4 Magendarmtrakt (Ösophagus-, Magen-, Dünn- und Dickdarmuntersuchungen) 4 Gefäße (Arterio- und Phlebographie) 4 Darstellung der Gänge exokriner Drüsen (endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie, Cholezystangiographie, Sialographie, Galaktographie, Dakrozystographie) 4 Gelenke (Arthrographie) 4 Spinaler Subarachnoidalraum (Myelographie) 4 Ableitende Harnwege (retrograde Ureteropyelographie, Urethrographie, Miktionszystourethrogramm) 4 Fisteldarstellung Mit den modernen Durchleuchtungsgeräten erfolgt zur Reduktion der Strahlenexposition die Darstellung mit gepulster Röntgenstrahlung. Die Pulsfolge kann dabei je nach dem zeitlichen Auflösungsbedarf in verschiedenen Stufen gewählt werden. Die Dosisbelastung ist bei der Durchleuchtung höher als bei Röntgenaufnahmen an Rasteraufnahmegeräten. Zur Reduzierung der Strahlenexposition und zur Verbesserung des Signalrauschverhältnisses werden heute Bildverstärker-Fernsehketten bei der Durchleuchtung verwendet. Der Bildverstärker besteht dabei aus einem Vakuumgefäß, in dem sich an der Frontseite der Eingangsschirm und an der abgewandten Seite der Ausgangsschirm befindet. Im Inneren des Vakuumgefäßes ist der Eingangsschirm angeordnet, der aus Fluoreszensschicht (Cäsiumiodid-Schicht) und der Photokathode zusammengesetzt ist. Die Cäsiumiodidschicht absorbiert einen großen Teil der auftreffenden Röntgenphotonen.

Die Photokathode setzt an den von Lichtquanten getroffenen Stellen mit dem photoelektrischen Effekt Elektronen frei. Die freien Elektronen werden in dem elektrischen Hochspannungsfeld zwischen der Photokathode und dem Ausgangsschirm mit beschleunigt. Das dem Strahlenbild hinter dem Patienten entsprechende Elektronenbild in der Vakuumröhre wird durch Fluoreszenzeffekte in der Phosphorschicht des Ausgangsschirms in ein Lichtbild umgewandelt, das im Vergleich zum Eingangsbild verkleinert, umgekehrt und intensiver ist. Durchleuchtungsgezielte Aufnahmen können dabei auf analogen Filmen oder digitalen Speicherfolien abgebildet werden (direkte Aufnahmetechnik). Bei der indirekten Aufnahmetechnik wird das verstärkte Ausgangsbild auf eine 100 mm-Kamera (Mittelformattechnik) oder auf eine Kinokamera gelenkt. Bei der digitalen Bildverstärkerradiographie wird das analoge Signal der Videokamera in ein digitales Signal umgewandelt. Der digitale Bilddatensatz wird nach Bearbeitung im Bildrechner an eine Laserkamera übermittelt, dort auf einem Film dokumentiert bzw. auf optische Medien gespeichert.

Digitale Subtraktionsangiographie Die digitale Subtraktionsangiographie (DSA) ist eine temporäre Filtertechnik, die es erlaubt, Gefäßkontrastierungen nach der Kontrastmittelgabe isoliert darzustellen. Es ist eine spezielle Form der digitalen Bildverstärkerradiographie. Dabei werden in der Regel Bilddatensätze vor und nach intravasaler Kontrastmittelgabe angefertigt. Anschließend werden die Bilddatensätze ohne und mit Gefäßkontrastierungen subtrahiert, sodass die statischen Bildelemente der Gefäßumgebung rechnerisch eliminiert werden und nur die von Kontrastmittel durchströmten Gefäße wirksam zur Darstellung kommen. Durch die Eliminierung des Hintergrundes verschwinden dabei die Skelett- und Weichteilstrukturen. Inkongruente Subtraktionsbilder treten auf, wenn durch Patientenbewegungen während der DSA-Serie eine Deckungsungleichheit von Maske und Füllungsbild auftritt. Zur Korrektur dieser Inkongruenz stehen verschiedene Möglichkeiten zur Verfügung: 4 Pixelshifting oder Bildpunktverschiebung: Auf elektronischem Wege wird ein »Pixelshifting« oder eine Bildpunktverschiebung durchgeführt und Inkongruenz beseitigt. 4 Re-Masking: Durch die Auswahl eines anderen, nicht voreingestellten Maskenbildes lässt sich evtl. die Inkongruenz ebenfalls reduzieren bzw. beseitigen. 4 Bildintegrationsmethoden: Die Bildintegration bewirkt eine deutliche Verbesserung des Signal-Rausch-Verhältnisses. Es können z. B. die ersten Bilder integriert und von 3 integrierten Gefäßfüllungsbildern subtrahiert werden. 4 Vascular-Tracing: Bei Injektion eines kleinen Kontrastmittelbolus kann eine längere Gefäßstrecke durch die Summation mehrerer DSA-Bilder dargestellt werden. Während einer Serie wandert der kleine Kontrastmittelbolus über eine Gefäßstrecke zuerst durch zentrale und auf den späten Bildern durch die peripheren Arterien. Die Kombination der ausgewählten Bilder ergibt eine kontinuierliche Darstellung des zu untersuchenden Gefäßbaums. Die Methode bewirkt gleichzeitig eine Reduktion des Signal-Rausch-Verhältnisses.

25 3.3 · Untersuchungsgeräte/-verfahren

. Abb. 3.3. Funktionsprinzip der digitalen Subtraktionsangiographie

4 Road-Mapping/Pfadfindertechnik: Das Road-Mapping gibt

dem Untersucher eine Hilfe zur Positionierung des Katheters im Gefäß. Unter Durchleuchtung wird im Katheter eine kleine Menge Kontrastmittel injiziert. Sobald sich das Gefäß kontrastiert, unterbricht der Untersucher die Durchleuchtung und der Rechner speichert das letzte Bild als Maske. Nach Wiedereinschalten der Durchleuchtung werden die folgenden Durchleuchtungsbilder fortlaufend von der Maske subtrahiert. Der Untersucher kann den Katheter unter Sicht im kontrastierten Gefäß lokalisieren und platzieren.

Myelographie Grundlagen und Vorbereitung der Untersuchung Bei der Myelographie wird der das Rückenmark umgebende liquorgefüllte Raum mit Kontrastmittel gefüllt. Der spinale Subarachnoidalraum kommuniziert mit dem Schädel und den Ventrikeln des Gehirns. Zur Verwendung kommen wasserlösliche Kontrastmittel. Vor der Untersuchung muss der Patient über mögliche Komplikationen, wie eine Kontrastmittel-Allergie, bakterielle oder abakterielle Meningitis, Arachnoiditis, Hirnnervenausfälle, Querschnittslähmung sowie intraspinale Blutungen aufgeklärt werden. Aufklärung des Patienten. Die Myelographie ist als invasive, den Patienten belastende Untersuchungstechnik zu werten. Über den Untersuchungsablauf und das Ziel der Untersuchung muss der Patient rein rechtlich 24 h im Voraus aufgeklärt werden. Die aufgrund der Punktion und der Injektion des Kontrastmittels

möglichen Beschwerden müssen dem Patienten mitgeteilt werden. Diese beinhalten Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, diese evtl. über Tage anhaltend. Auch auf die sehr selten auftretenden Komplikationen wie Blutung in den Spinalkanal, evtl. mit nachfolgender Operationsindikation, Lähmungen, Hör- und Sehstörungen (hier v. a. Lähmungen des N. abducens), Infektionen mit epiduralem oder intaduralem Abszess und Hirnhautentzündung und die Möglichkeit einer Verschlimmerung der vorbestehenden Beschwerden muss der Patient vor der Untersuchung hingewiesen werden. Kontraindikationen. Es ist sicherzustellen, dass bei den Patien-

ten keine Gerinnungsstörung vorliegt. Die häufig als Schmerzmittel und zur Antikoagulation eingenommene Acetylsalicylsäure, auch in niedriger Dosierung, ist 3–4 Tage vor der Untersuchung abzusetzen. Die Schilddrüsenwerte sollten vorliegen, bei Bestehen einer manifesten Hyperthyreose sollte diese zuvor abgeklärt werden, evtl. eine andere Untersuchungsmodalität angewandt werden. Eine intrakranielle Druckerhöhung ist absolute Kontraindikation für eine Myelographie. Bei schweren Funktionsstörungen der Leber, Nieren, Lungen, sowie Herz- und Kreislaufschwäche ist eine strenge Nutzen-Risiko-Abwägung erforderlich. Grundsätzlich sollten eine spinale CT- und/oder MRT-Untersuchung vorliegen. Vorgehen nach der Untersuchung. Nach der Untersuchung sollte der Patient über 24 h mindestens 3 l Flüssigkeit (Mineral-

3

26 Kapitel 3 · Konventionelle Röntgendiagnostik

wasser, Tee, etc.) zu sich nehmen. Die früher vorgeschriebene 24-stündige Bettruhe ist nicht notwendig, da kein eindeutig kausaler Zusammenhang zwischen Kopfschmerzen und Einhalten einer Bettruhe nachgewiesen werden konnte.

3

Durchführung der Untersuchung In der Regel wird ein nichtionisches Kontrastmittel in den Subarachnoidalraum injiziert (s. unten); eine Punktion in Höhe HWK 1/2 wird heutzutage nur noch selten durchgeführt. Vor der Injektion wird Liquor zur Diagnostik und zur chemischen Untersuchung entnommen. Die Myelographie kann am sitzenden oder liegenden Patienten am Durchleuchtungsgerät mit drehbarem Sitz durchgeführt werden. Die Punktion des Liquorraums erfolgt mit einer Spezialnadel (Yale Spinal 22 G) schmerz- und risikoarm, die typische Punktionshöhe liegt bei LWK 4/5, doch kann auch die Höhe LWK 3/4 oder LWK 2/3 gewählt werden, da der Konus meist in Höhe Th 12/LWK 1 steht (. Abb. 4.3). Zu Beginn der Kontrastmittel-Applikation ist eine kurze Durchleuchtung erforderlich, um eine sichere intrathekale Lage zu gewährleisten. Nach Punktion und Kopftieflagerung des Patienten lässt man das Kontrastmittel unter ständiger Durchleuchtungskontrolle nach kranial fließen, wobei deutlich wird, ob der Spinalkanal durchgängig ist. Injiziert werden zur lumbalen Myelographie 10 ml anionisches, iodhaltiges Kontrastmittel (z. B. Isovist, Solutrast) in einer Konzentration von 240 mg Iod/ml. Für eine zervikale Myleographie und eine Panmyelographie werden bis 18 ml in einer Konzentration von 300 mg Iod/ml appliziert. > Es ist darauf zu achten, dass das Kontrastmittel nicht über das Foramen magnum nach intrakraniell gelangt, weil dann die Wahrscheinlichkeit neurotoxisch bedingter generalisierter Krampfanfälle ansteigt. Deswegen wird von manchen Untersuchern 10 mg Diazepam i. v. vor einer zervikalen Myleographie und einer Panmyelographie appliziert, um dieses Risiko zu minimieren, wobei der Nutzen nicht belegt ist.

Für eine lumbale Myelographie werden nach Dokumentation der Nadellage eine a.p., eine seitliche und je 1‒2 schräge Aufnahmen durchgeführt. Abschließend werden noch Funktionsaufnahmen und Aufnahmen des Konusbereichs angeschlossen. Lumbale Myelographie:

4 Seitliche Aufnahme mit Dokumentation der Lage der Punktionsnadel 4 a.p.-Aufnahme 4 Schrägaufnahme, ca. 45% unter Freidrehung der Wurzel in beiden Richtungen 4 Aufnahme in Ante- und Retroflexion 4 Bis zur Anfertigung des CT-Myelographie ist der Patient in Bauchlage mit abgesenktem Kopf zu positionieren. Die folgenden Aufnahmen sind bei einer zervikalen Myelographie zu empfehlen:

4 Posteroanteriore Aufnahme in Hyperextension des Kopfs zur Darstellung des kranio-zervikalen Übergangs und der Cisterna magna.

. Abb. 3.4. Schematische Darstellung der Punktionsstelle für die Lumbalpunktion, z. B. zur Myelographie

4 Posteroanteriore Aufnahme der mittleren Halswirbelsäulensegmente und der zerviko-thorakalen Übergangsregion bei deckungsgleicher Kinn und Okzipitalschuppe. 4 2 Aufnahmen in 15–20° rechts- und linksanteriorer Schrägprojektion. 4 Aufnahmen mit angestellter Kassette in Bauchlage mit seitlich eingefahrener zweiter Röhre und möglichst vollständiger Darstellung auch des 7. Halswirbels und der zerviko-thorakalen Übergangsregion (an Schultern ziehen). 4 Seitliche Aufnahme am stehenden Patienten in Extension der Halswirbelsäule. 4 Seitliche Aufnahme am stehenden Patientem in Anteflexion der Halswirbelsäule.

CT-Myelographie Die spinale CT nach intrathekaler Gabe eines wasserlöslichen, iodhaltigen Kontrastmittels (z. B. Isovist) erfolgt über eine Lumbalpunktion im Rahmen einer Myelographie mit anschließender Post-Myelo-CT nach entsprechendem zeitlichem Intervall von 20 min bis 4 h. Die CT-Myelographie ist entweder in bandscheibenparalleler Schnittführung oder im Spiralmodus anzufertigen. Durch die intrathekale Kontrastmittelgabe gelingt in der Regel eine gute Abgrenzbarkeit des Myelons und der Nervenwurzeln innerhalb der Wurzeltaschen. Die Anzahl der zu untersuchenden Segmente richtet sich nach dem myelographischen

27 3.3 · Untersuchungsgeräte/-verfahren

Befund und der klinischen Beschwerdesymptomatik. Zur Erkennung zusätzlicher degenerativer Wirbelsäulenveränderungen ist die ergänzende HR-Knochendokumentation unerlässlich. In der Diagnostik von Bandscheibenerkrankungen werden bevorzugt dem Bandscheibenfach parallele 2‒3 mm dicke Schichten angefertigt. Diese sollten jeweils den Bereich vom Wirbelbogen des über dem Bandscheibenfach befindlichen Wirbels bis zum Wirbelbogen des darunter befindlichen Wirbels umfassen. Die Gantry-Neigung, d. h. die Winkelung der Schichtebene relativ zur Körperlängsachse, wird dabei für jede Etage neu angepasst. CT-Scans werden im Weichteil- und Knochenfenster durchgeführt. Nach der Injektion des Kontrastmittels werden Zielaufnahmen in den entsprechenden Ebenen angefertigt, bei denen durch die Neigung des Kipptischs und Rotation des Patienten eine möglichst überlagerungsfreie Darstellung der anatomischen Strukturen und pathologischen Veränderungen gegeben ist. Zusätzlich zu den Aufnahmen in Neutralposition können Aufnahmen in Funktionsstellung (Retroflexion, Anteflexion, Funktionsmyelographie) dokumentiert werden. In Ergänzung zu den indirekten myelographischen Darstellungen wird nach Abschluss der Myelogramme eine postmyelographische CT-Untersuchung durchgeführt, bei der der hohe Kontrast zwischen Liquor und umgebenden Weichteilstrukturen genutzt wird.

3

4 4 Computertomographie W. Reith

4.1

Allgemeines

– 30

4.2

Wichtige technische Charakteristika der Computertomographie

4.3

Multidetektor-CT

– 32

4.3.1 Akquisitionsparameter – 32 4.3.2 Rekonstruktionsparameter – 33 4.3.3 EKG-Synchronisation bei kardialer CT

4.4

– 33

Abbildung und Darstellungstechniken

– 34

– 30

30 Kapitel 4 · Computertomographie

4.1

Allgemeines . Tab. 4.1. Typische Dichtewerte in der CT in Hounsfield-Einheiten

4

Die CT ist eine der wichtigsten Techniken der radiologischen Diagnostik. Der erste Computertomograph wurde von Godfrey Hounsfield für Schädeluntersuchungen entwickelt und 1971 erstmalig eingesetzt. Im Jahr 1974 wurde dann der erste Ganzkörpercomputertomograph installiert. Die CT basiert auf einer tomographischen Röntgentechnik, bei der ein Röntgenstrahl den Patienten aus verschiedenen Richtungen abtastet. Durch parallele Kollimation wird der Röntgenstrahl zu einem dünnen Fächer geformt, der die Schichtdicke definiert. Bei Durchtritt durch den Körper wird die Röntgenstrahlung geschwächt und von Detektoren erfasst. Mittels mathematischer Bildrekonstruktionen wird die lokale Röntgenschwächung dann rekonstruiert und in so genannte CT-Werte, Graustufen, kodiert und schließlich als Bild dargestellt. Bei CT-Geräten der 1. und 2. Generation bewegte sich die Röntgenröhre noch in 2 Einzelbewegungen: Translation und Rotation. Bei den Geräten der 3. und 4. Generation rotiert die Röntgenröhre um den Patienten. Mit einem Kollimatorensystem wird ein schmaler Fächer und somit der Röntgenstrahl aus dem Strahlenkegel ausgeblendet. Seine Breite entspricht der gewünschten Dicke der Körperschicht. Da die Scanner der 3. Generation eine bessere Streustrahlunterdrückung und weniger Detektorelemente haben, wird diese Technologie bei allen derzeitigen Multidetektorsystemen eingesetzt. Elektronenstrahl-CT. Hier wird ein Elektronenstrahl mit einer

Hochspannung von 120 kV in einem trichterartigen Vakuumtunnel beschleunigt und von Ablenkspulen auf Targets zugelenkt, die halbkreisförmig unter dem Patienten eingebracht sind. Die einzelnen Targets entsprechen der Anode der Röntgenröhre, an ihnen entsteht die Röntgenstrahlung. Die Schwächung des Elektronenstrahls wird über einen Detektorhalbkreis über dem Patienten abgegriffen. Die Vorteile der Elektronenstrahl-CT sind die extrem kurzen Scan-Zeiten für Einzelschichtdicken, wodurch praktisch keine Bewegungsartefakte entstehen. Nachteile sind jedoch die schlechte Bildqualität durch das Rauschen. Mehrfachmessungen zur Verbesserung der Bildqualität bewirken wiederum längere ScanZeiten und höhere Dosen.

4.2

Wichtige technische Charakteristika der Computertomographie

Bildrekonstruktion Die bei der CT-Untersuchung aufgezeichneten Messungen und Daten werden vorverarbeitet, um Schwankungen des Detektorsystems und Aufhärtungsartefakte der Röntgenstrahlen zu korrigieren. Die Schwächung der Röntgenstrahlen beim Durchtritt durch den Patienten wird in jeder Position der Röntgenröhre ermittelt, logarithmiert und nach einer Hoch- und Tiefpassfilterung (Faltungskerne) anhand eines Linienintegrals rückprojiziert (gefaltete Rückprojektion). Aus den Schwächungswerten aller Projektionen ergibt sich durch Überlagerung ein Lichtbild, jedes zweidimensionale Bild (Pixel) repräsentiert ein Volumenelement (Voxel).

Gewebe

Hounsfield-Einheiten

Lunge

–500

Fett

–100 bis 0

Wasser

0

Leber (nativ)

40–60

Frisches Blut

70–90

Leber nach Kontrastmittelgabe

ca. 150

Spongiosa

bis ca. 300

Kompakta

300–1000

Die Bildrekonstruktion beginnt mit der Definition des interessierenden Bildausschnitts (Field of view, FOV). Ein CT-Bild besteht aus einer quadratischen Bildmatrix, bei neueren Geräten in der Regel 1024×1024 Bildpunkte, wobei jede CT-Schicht eine definierte Dicke besitzt und jeder Bildpunkt einem Volumenelement (Voxel) entspricht. Die Größe des Voxel ergibt sich aus der Matrixgröße, dem gewählten Bildausschnitt (Field of view) und der Schichtdicke. Bei der Mehrzahl der Untersuchungen besitzen die Voxel eine Balkenform, d. h. die XY-Ebene ist in der Regel kleiner als die Schichtdicke (Z-Richtung). Diese Anisotropie der Voxel lässt sich in der Regel nur durch eine Reduktion der Schichtdicke vermindern. Mit einem modernen MultidetektorCT-System wird eine annähernd isotrope Voxel erreicht. Bei der Bildrekonstruktion wird jedem Voxel ein Zahlenwert (CT-Wert) zugeordnet, der ein Maß für die Röntgenschwächung μ in diesem Voxel ist. Die CT-Werte werden in Hounsfield-Einheiten (HE) angegeben (. Tab. 4.1). Die Hounsfield-Skala beginnt bei –1000 für Luft, besitzt den Wert 0 für Wasser und ist nach oben unbegrenzt, wird jedoch meist mit 3000 angegeben (. Abb. 4.1). Der verfügbare CT-Wertebreich ist gerätespezifisch, je nach Bit-Tiefe (bits pro Pixel) verschieden (z. B. von ‒1024 bis 3071 HE bei 12 bit oder bis zu 64 500 Werte bei 16 bit). Die Definition des CT-Werts ist wie folgt: CT = 1000 ×

μ – μH2O μH2O

(HE)

Da das menschliche Auge lediglich eine begrenzte Anzahl von ca. 40‒100 Graustufen unterscheiden kann, wird in der CT-Skala nicht der gesamte Umfang der Grauskala dargestellt. Vielmehr wird nur ein Teil der CT-Skala, das so genannte Fenster, definiert dargestellt. Das Fenster ist durch seine Weite und seine Lage (auch Level oder Center genannt) definiert. Die Breite bestimmt den Bildkontrast, das Level die Helligkeit. Ein engeres Fenster (geringere Fensterweite) führt zu einer Kontrastanhebung und zu einer verbesserten Darstellung kontrastarmer Strukturen, ein weites Fenster zu einer Kontrastreduktion und verbesserter Darstellung von Strukturen mit stark verschiedenen CT-Werten, z. B. Knochen- und Lungenparenchym. Durch die

31 4.2 · Wichtige technische Charakteristika der Computertomographie

ren Dichtewerten als hyperdens, mit geringeren Dichtewerten als hypodens.

Gantry-Kippung Die Scanner-Einheit (Gantry) lässt sich für schräge Schnitte um die X-Achse je nach Hersteller bis zu ±30° kippen. In modernen Multidetektor-Scannern ist es jedoch oft nicht notwendig, eine Gantry-Kippung durchzuführen.

Schichtdicke

. Abb. 4.1. Skala der CT-Werte. Definiert wird die Skala durch die Werte 0 HE für Wasser und –1000 HE für Luft; Weichteilgewebe haben Werte um 50 HE

Fensterwahl sind die Dichtewerte ober- und unterhalb dieses Fensters einheitlich schwarz bzw. weiß. Gewebe bzw. pathologische Veränderungen, deren Dichte annähernd mit einer Bezugsgröße (z. B. Wasser, Gehirn) übereinstimmen, bezeichnet man als isodens, solche mit im Vergleich zur Bezugsgröße höhe-

Die Kollimation der Röntgenstrahler bestimmt die Dicke der untersuchten Schicht. Die Röntgenröhre gibt ähnlich wie in der konventionellen Röntgendiagnostik eine konisch divergierende Strahlung ab. Durch Blenden muss der Röntgenstrahl eingeblendet werden (Kollimation). Eine exakte planparallele Schicht wird jedoch nie erreicht. Die Röntgenröhre produziert neben dem Primärstrahl einen Halbschatten, die so genannte Penumbra (. Abb. 4.2). Aufgrund der Strahlengeometrie werden auch außerhalb der gewählten Schichtdicke gelegene Regionen miterfasst. Daraus resultiert ein abgerundetes Schichtempfindlichkeitsprofil, was einem idealen Rechteckprofil für große Schichtkollimationen annähernd entspricht. Als Maß für die effektive Schichtdicke wird die Breite des Schichtprofils in halber Höhe (FWHM) eingesetzt. Die effektive Schichtdicke ist ein Maß für die Auflösung entlang der Patientenachse (Z-Richtung).

a

b

c

. Abb. 4.2a–c. Schematische Darstellung der Schichtdicke. a Infolge der Strahlengeometrie werden auch Regionen miterfasst, die außerhalb der gewählten Schichtdicke liegen. b Das entstehende »Schichtempfindlich-

keitsprofil« kommt einem idealen Rechteck nur für große Schichtkollimationen nahe. c FWHM als Maß für die effektive Schichtdicke

4

32 Kapitel 4 · Computertomographie

10, 16, 20, 32, 40, 64, 128 und 256 Zeilen. Durch eine höhere Rotationsgeschwindigkeit wurde die Leistung dieser Systeme zusätzlich verbessert. Die Rotationszeiten liegen z. T. bei 0,3 s, was gerade für die Kardiodiagnostik von großem Vorteil ist. Die spiralförmige Datenakquisition wird häufig, v. a. für große Untersuchungsvolumina im Abdomen, angewandt, ein sequenzieller Modus (Schicht für Schicht) ist jedoch ebenfalls möglich und wird v. a. bei Untersuchungen der Lunge (HR-CT), des Neurokraniums oder bei Interventionen genutzt. Die Vorteile der Multidetektor-CT liegen in der kürzeren Abtastdauer mit reduzierten Bewegungsartefakten, v. a. bei Kindern, Unfallpatienten und schwerkranken Patienten. Durch die längeren Untersuchungsabschnitte sind Vorteile in der Gefäßdarstellung gegeben. Durch die dünnere Kollimation und damit dünneren Schichten ist eine nahezu isotrope Bildgebung gegeben, was v. a. bei der Felsenbeindarstellung und Darstellung des Bewegungsapparats bei multiplanaren Rekonstruktionen von Vorteil ist.

4

. Abb. 4.3. Partialvolumeneffekt. Die Voxel gleichen einem Streichholz bzw. Rechteck, wodurch neben den interessierenden Objekten auch die Umgebung (entsprechend ihrem Volumenanteil) zum CT-Wert im Voxel beiträgt. Das führt zu einer Verfälschung des CT-Werts des Voxels

Bei modernen Spiral- und Multidetektor-CT-Geräten sind die effektive Schichtdicke und die Schichtkollimation nicht mehr unbedingt übereinstimmend.

Partialvolumeneffekt Aufgrund der Rechteckgeometrie der Voxel tragen oft nicht nur die interessierenden Objekte, z. B. ein Rundherd, zum CT-Wert im Voxel bei, sondern entsprechend ihrem Volumenanteil auch die Umgebung. Der resultierende CT-Wert des Voxel ist demgemäß etwas verfälscht und stellt die Summe der verschiedenen Schwächungswerte dar (Teilvolumen- oder Partialvolumeneffekt) (. Abb. 4.3).

Schichtkollimation Die in der CT üblicherweise axiale Schnittführung führt dazu, dass senkrecht, parallel zur Körperachse verlaufende Strukturen nur geringe Partialvolumeneffekte aufweisen. Störend sind Partialvolumeneffkte bei kleinen Strukturen und schräg zur Scanachse verlaufende Strukturen, wie Zwerchfell, Nierenpole, etc. Für parallel zur Schichtebene verlaufende Strukturen sollte die Kollimation auf 3 mm verringert werden, z. B. Pankreas, Nebennieren. Dünne Kollimation von 1‒2 mm Schichtdicke werden bei der Diagnostik interstitieller Lungenerkrankungen eingesetzt, die eine Darstellung feinster Strukturen erfordert.

4.3

Multidetektor-CT

Im Gegensatz zu Systemen mit einem einzigen Detektorkranz (1-Zeilen-CT) verfügen Multidetektorsysteme über 2 oder mehr parallele Detektorzeilen, die gleichzeitig Rohdaten erfassen können. Die ersten Systeme mit 4 parallelen aktiven Detektorzeilen wurden 1998 eingeführt, zwischenzeitlich gibt es Geräte mit 6, 8,

4.3.1

Akquisitionsparameter

Ähnlich wie bei der konventionellen Spiral-CT sind beim Multidetektor-CT die wichtigsten Akquisitionsparameter Schichtkollimation, Tischvorschub pro Rotation und Pitch. Die effektive Schichtdicke oder Schichtweite ist ein weiterer wichtiger Rekonstruktionsparameter neben dem Rekonstruktionsinkrement. Es muss zwischen Akquisitions- und Rekonstruktionsparametern unterschieden werden.

Schichtkollimation Die an einem Multidetektor-CT verfügbaren Schichtkollimationen werden durch die Detektorkonfiguration vorgegeben. Die Schichtkollimation bestimmt die Ortsauflösung in Z-Richtung. Für hochauflösende Filter, wie sie z. B. für Skelett- und Lungendiagnostik eingesetzt werden, sind Kollimationen <1 mm erforderlich. Die kleinste rekonstruierbare Schichtweite ist identisch mit der Kollimation. Die Möglichkeit zur Rekonstruktion isotroper Daten geht mit Verwendung dickerer Schichtkollimation verloren.

Rotationsgeschwindigkeit Die Rotationsgeschwindigkeit beschreibt die Dauer einer vollständigen Rotation der Röntgenröhre um den Patienten. Die neuesten Scanner haben Rotationsgeschwindigkeiten in einer Größenordnung von 0,33‒0,42 s. Um noch effektivere Rotationszeiten zu bekommen, eignen sich als Alternative Scanner mit mehreren Röntgenröhren (Dual-Source-Technologie). Dadurch lassen sich bei limitierter mechanischer Röhrenbelastung höhere effektive Rotationszeiten erzielen, was besonders für die Herzbildgebung hervorragend geeignet ist.

Zwei-Röhrentechnologie (Dual-Source) Bei der Dual-Source-Technologie werden 2 Röntgenröhren und 2 Detektorkränze zur Verbesserung der zeitlichen Auflösung eingesetzt. Diese Technik wurde für die kardiale CT entwickelt. Durch den Einsatz von 2 Akquisitionssystemen kann die Zeit zur

33 4.3 · Multidetektor-CT

a

P=

TF N × SC

Der Pitch kann zwischen 0 und 2 variieren, ohne dass Abtastlücken auftreten (. Abb. 4.4). Ein geringer Pitch-Faktor führt zu geringeren Kegelstrahlartefakten, hat aber eine höhere Strahlendosis für den Patienten bei gleichem Rauschverhältnis. Werden eine dünne Schichtkollimation und ein hoher Pitch-Faktor eingesetzt, so können aus den Rohdaten hochwertige mulitplanare Rekonstruktionen gewonnen werden. Mit 16- und 64-ZeilenScannern sind diese Unterschiede weniger relevant, da ohnehin mit dünnen Schichten gearbeitet wird.

Scan-Dauer Die Scan-Dauer berechnet sich aus Scan-Länge und Tischgeschwindigkeit. Die Tischgeschwindigkeit berechnet sich aus dem Tischvorschub pro Rotation und der Rotationszeit. Die ScanDauer nimmt proportional mit der Rotationszeit und umgekehrt proportional mit der Detektorweite und dem Pitch ab. b

4.3.2

Rekonstruktionsparameter

Schichtweite Die Schichtweite kann nur kleiner oder gleich der Kollimation sein. Die verfügbaren Schichtweiten sind herstellerabhängig und durch die z-Filterung und den Kegelstrahlalgorithmus bestimmt. Eine identisch zur Kollimation gewählte Schichtdicke hat immer ein höheres Rauschen und sollte daher nur für Untersuchungen verwendet werden, bei denen eine höchstmögliche Auflösung in Z-Achse notwendig ist.

Rekonstruktionsinkrement

. Abb. 4.4a–d. Pitch-Faktor. a Ein erhöhter Pitch-Faktor führt zu einem »Auseinanderziehen« der Spirale. b Dadurch verbreitert sich bei konstanter Kollimation das Schichtprofil. Ein Pitch von 2 und das Schichtprofil bei 180°LI entspricht einem Pitch von 1 und dem Schichtprofil von 360°LI (siehe auch c). Also vergrößert sich das Schichtprofil bei einer Erhöhung des Pitch von 1 auf 2 nur um 30%, durch die Pitch-Erhöhung verdoppelt sich jedoch die Scan-Länge. c Wird der Pitch erhöht, gleichzeitig die Kollimation SC verringert, dann verändert sich die Scan-Länge nicht. d Dies resultiert aber in einem um 35% schmaleren Schichtprofil bei 180°LI (LI: lineare Interpolation)

Das Rekonstruktionsinkrement kann ähnlich der konventionellen Spiral-CT eingestellt werden. Für die normale Befundung ist eine moderate Überlappung von ca. 20% der Schichtdicke ausreichend. Eine optimale Qualität von MPR- oder 3 D-Datensätzen erfordert eine Überlappung von etwa 50%, so hat man annäherend isotrope Voxel. Bei den meisten Körperuntersuchungen beträgt die Pixel-Größe bei einem Field of view von 30‒40 cm zwischen 0,6 und 0,8 mm. Ein Rekonstruktionsinkrement von exakt der gleichen Größe produziert somit ein isotropes Gitter von Bildpunkten.

4.3.3

Bildakquisition halbiert werden. Ein weiterer potenzieller Vorteil ist der Einsatz von 2 Röhren mit unterschiedlicher Spannung (kV). Der Unterschied in der Röntgenabsorption bei identischen Projektionswinkeln kann dazu genutzt werden, Materialien mit verschiedenen Ordnungszahlen getrennt darzustellen (Kalzium, Iod, Weichteile).

Pitch Der Pitch-Faktor bei Multidetektor-Systemen ist definiert durch das Verhältnis von Tischvorschub pro Rotation zur Gesamtkollimation:

EKG-Synchronisation bei kardialer CT

Für die kardiale Bildgebung, aber auch zur Analyse von Pulsationseffekten, wird eine EKG-Synchronisation der Datenakquisition notwendig. Hier sind 2 Techniken verfügbar, die prospektive EKG-Triggerung und das retrospektive EKG-Gating. Bei der prospektiven EKG-Triggerung werden die Daten innerhalb eines vordefinierten Intervalls des RR-Zyklus abgetastet, beim retrospektiven EKG-Gating werden die Daten während des gesamten Herzzyklus aufgenommen und retrospektiv in verschiedenen Phasen rekonstruiert. Um die Herzbewegung auszuschalten und Artefakte zu minimieren, ist eine hohe zeitliche Auflösung not-

4

34 Kapitel 4 · Computertomographie

wendig. Für eine scharfe Abbildung des Herzens ohne Bewegungsartefakte wird eine zeitliche Auflösung von 50‒100 ms in der Endsystole und 100‒200 ms in der Mitdiastole benötigt.

4.4

Abbildung und Darstellungstechniken

Cine-Mode

4

Der Cine-Mode ist ein exzellentes Werkzeug zur Analyse größerer Mengen an Schnittbildern. Damit kann eine große Anzahl von Schnittbildern rasch durchgesehen werden. Wichtig ist, dass Bildablauf und Geschwindigkeit kontrolliert werden können.

Multiplanare Rekonstruktion Bei der multiplanaren Reformation werden zweidimensionale unformatierte Bilder aus axialen Bilddaten in beliebiger Ebene rekonstruiert (. Abb. 4.5). Koronare oder sagittale Rekonstruktionen entstehen durch Auswahl und Darstellung jeweils übereinander liegender Voxel in der entsprechenden Ebene. Gekrümmte Rekonstruktionen (curved planar reformation) dienen der Darstellung von Strukturen, die multiple axiale Schichten eines Schnittvolumens kreuzen, z. B. Blutgefäße. Die Qualität von MPR-Bildern verbessert sich, wenn die Schnittebene von der Scan-Ebene etwas abweicht. Die Auflösung in der Z-Achse sollte möglichst gering sein, um die Bildqualität zu verbessern. Sequenzielle Untersuchungstechniken und breite Kollimationen führen zu Stufenartefakten bei Rekonstruktionen senkrecht zur Untersuchungsebene. Eine dünne Kollimation und dünne Schichtweite ermöglicht Rekonstruktionen in hervorragender Qualität in jeder beliebigen Schnittrichtung. Bei größeren Pitch-Faktoren treten Stufenartefakte oder Zähnelungen an Strukturen auf, die außerhalb der Gantry-Mitte liegen oder die schräg durch die Schichtebene verlaufen. Diese Artefakte resultieren aus den Interpolationsverfahren unter einer Abtastung der Daten in Z-Richtung (Undersampling).

Maximum- und Minimumintensitätsprojektion Maximum- und Minimumintensitätsprojektionen (MIP und MINIP) sind Volumendarstellungsverfahren. Zunächst wird das darzustellende Volumen durch Anwendung geeigneter Editierverfahren bestimmt. MIP-Techniken werden in der CT-Angiographie und bei speziellen pulmonalen Fragestellungen eingesetzt (. Abb. 4.6). Die MINIP dient vorwiegend der Darstellung des Tracheobronchialsystems. Die eigentlichen Bilder entstehen durch die Projektion des interessierenden Volumens auf die Betrachtungsebene, wobei eine MIP den maximalen, eine MINIP den minimalen CT-Wert entlang der Projektionsrichtung darstellt. Eine optimale Bildqualität bei der MIP-Darstellung erfordert ein möglichst schmales Darstellungsvolumen (VOI). Die Vorteile der MIP-Bilder liegen darin, dass kontrastierte Gefäße und Wandverkalkungen aufgrund unterschiedlicher CT-Werte differenziert werden können. Auch kleinere Gefäße mit 1 mm Durchmesser bleiben sichtbar, solange sie einen höheren CT-Wert als ihre Umgebung innerhalb des VOI besitzen. Ein optimaler Bildkontrast wird erzielt bei hohem intravasalen Kontrast, geringem Partialvolumeneffekt und geringer Dichte des Hintergrundes.

. Abb. 4.5. Rekonstruierte multiplanare Tomogramme. Verschiedene Projektionen, schematisch dargestellt

. Abb. 4.6. Prinzip der Maximum-Intensitäts-Projektion (MIP). Die maximalen CT-Werte werden durch diese Technik senkrecht auf die Betrachtungsebene projiziert. Durch zusätzliches Editieren des Datenvolumens werden knöcherne Strukturen eliminiert, sodass die Gefäße darstellbar sind

Bei zu großem VOI und relativ dichten Umgebungsstrukturen sind kleinere Gefäße mit geringerer oder identischer Dichte relativ zu ihrer Umgebung nicht mehr darstellbar. Intravaskuläre Läsionen, wie wandständige Thromben oder weiche Plaques, sind mittels MIP häufig nicht direkt darstellbar. Dissektionsmembranen sind ebenfalls oft nicht darstellbar. Verkalkungen haben eine höhere Dichte und projizieren sich dadurch über die Gefäßstrukturen. Dabei ist es häufig nicht mehr möglich, den Stenosegrad richtig einzuschätzen. Hauptanwendungsgebiet bei der MIP ist die CT-Angiographie. Für die Diagnostik komplexer vaskulärer Malformationen, Aortendissektionen, zentraler Lungenembolien oder flottierender Thromben ist sie jedoch nicht zu empfehlen.

35 4.4 · Abbildung und Darstellungstechniken

3 D-Oberflächenrekonstruktion (shaded surface display) Die 3 D-Oberflächenrekonstruktion (SSD) ist ein Verfahren, mit dessen Hilfe sich dreidimensionale Bilder von Oberflächenstrukturen rekonstruieren lassen. Dabei wird das Objekt von einer virtuellen Lichtquelle angestrahlt, die Software berechnet die Reflektion der Lichtintensität zurück zum Betrachter (. Abb. 4.7). Klinisch muss jedoch das interessierende Volumen definiert und sequenziert werden. Die 3 D-Oberflächendarstellung liefert eindrucksvolle Bilder definierter Oberflächenstrukturen in komplexen Topographien. Die SSD dient in erster Linie der Befundpräsentation, für die Diagnosefindung ist sie nur in Ausnahmefällen geeignet. Sie wird vorwiegend in der Skelettdiagnostik eingesetzt. Die SSD gewinnt durch die virtuelle Endoskopie wieder an Bedeutung, da der Bearbeitungsprozess im Vergleich zu den Volumenrekonstruktionstechniken wesentlich schneller ist. Sie ist für die interaktive Navigation durch den virtuellen endoskopischen Datensatz geeignet. Zu beachten ist jedoch, dass der gewählte Schwellenwertbereich die Qualität der SSD gravierend beeinflussen kann.

. Abb. 4.7. Oberflächenrekonstruktion (SSD). Spezielle Software berechnet die Reflexion des Lichts einer virtuellen Lichtquelle vom darzustellenden Objekt zurück zum Betrachter, wodurch Oberflächen dreidimensional dargestellt werden

4

5 5 Magnetresonanztomographie W. Reith

5.1

Allgemeines

– 38

5.2

Physikalische Grundlagen der MRT und Merkmale der Bildentstehung

– 38

38 Kapitel 5 · Magnetresonanztomographie

5.1

5

Allgemeines

Basis für ein Verständnis von Theorie und Praxis der MRT ist ein Grundwissen über Magnetismus und der Elektrizität. Magnetismus beruht auf Elektrizität. Seit der ersten Hälfte des 19. Jahrhunderts ist bekannt, dass elektrische Ströme Magnetfelder erzeugen. Physiker messen die magnetische Felstärke in Ampère pro Meter (A/m), während die Magnetfelddichte entweder in der alten Größe Gauss (G) oder in der modernen SI-Einheit Tesla (T) angegeben wird. Ein Tesla entspricht dabei 10 000 Gauss. Die Einheit Tesla wird oft dazu verwendet, die Magnetfeldstärke anzugeben. Die meisten klinisch eingesetzten MR-Geräte arbeiten im Bereich 0,5 und 1,5 Tesla. Die MRT verwendet sowohl statische als auch variable Magnetfelder. Des Weiteren benötigt sie Hochfrequenzwellen (HF). Magnetresonanzsignale sind zeitabhängige elektrische Ströme oder Spannungen. Sie entstehen in Wellen, die von einem oszillierenden Magnetfeld induziert werden. Magnetresonanzsignale sind im Grunde Sinus- und Kosinuswellen, die durch 3 Faktoren definiert und beschrieben werden: Amplitude, Frequenz und Phase. Die Amplitude wird auch als Signalstärke bezeichnet und entspricht der endgültigen Helligkeit der Bildelemente einer Magnetresonanzaufnahme. Frequenz und Phase bestimmen Form und räumliche Auflösung des MR-Bildes. Die Phase bestimmt die Ausgangsamplitude einer Welle und kann nur für Wellen gleicher Frequenz verglichen werden. Phasenunterschiede werden in Grad angegeben. Werden 2 Wellen gleicher Frequenz gegeneinander verschoben, entsteht eine Phasenverschiebung. Die Übertragung von Signalen erfolgt durch sich ändernde elektromagnetische Strahlung. Bei der MRT wird diese in Pulse zerstückelt, die in unterschiedlicher Reihenfolge gesendet werden können. Die Bandbreite umfasst den Frequenzbereich des Pulses. In analogen Systemen wird die Bandbreite als Unterschied zwischen der höchst- und der niedrigstfrequenten Signalkomponente definiert. Radiofrequenzimpulse besitzen eine bestimmte Wellenform und verändern sich in der Zeitdomäne. Mittels der Prätransformation lassen sich die Pulse besser analysieren. Die Grundlagen für die MRT wurden durch die Gruppen um Russel und Bloch entdeckt. Beide Forscher wurden hierfür 1952 mit dem Nobelpreis für Physik ausgezeichnet. 1973 publizierte Lauterpur das erste MRT-Bild, jedoch erst seit Beginn der 1980er Jahre erlangte die MRT zunehmend Bedeutung als digitales Schnittbildverfahren in der Medizin.

5.2

Physikalische Grundlagen der MRT und Merkmale der Bildentstehung

Atomkerne, die eine ungerade Anzahl von Protonen oder Neutronen enthalten, besitzen im Grundzustand einen eigenen Drehimpuls oder Kernspin.

Relaxation Nachdem die Spins angeregt worden sind, kreist die Magnetisierung in der XY-Ebene. Diese so genannte transversale Magnetisierung Mxy erzeugt in der Empfangsspule das MR-Signal.

. Abb. 5.1. TR und der T1-Kontrast. Bei kurzem TR (A) weist ein Gewebe mit kurzem T1 wieder viel Längsmagnetisierung auf und gibt viel Signal, während ein Gewebe mit langem T1 noch wenig Signal gibt. Bei langem TR (B) haben beide Gewebe eine ähnlich große Magnetisierung aufgebaut und geben etwa gleich viel Signal. (Aus: Weishaupt, Köchli, Marincek (Hrsg). Wie funktioniert MRI? 5. Aufl. New York, Heidelberg: Springer Verlag 2006)

Zwei unabhängige Vorgänge bewirken, dass die transversale Magnetisierung und damit das MR-Signal abnehmen und der stabile Ausgangszustand vor der Anregung wieder erreicht wird. Dies sind zum einen die so genannte Spin-Gitter-Wechselwirkung und zum anderen die Spin-Spin-Wechselwirkung. Beide Vorgänge werden auch als T1- und T2-Relaxation bezeichnet.

T1-Relaxation Mit der Zeit geht die transversale Magnetisierung in die Z-Richtung zurück. Die in der XY verbleibende transversale Magnetisierung nimmt ebenfalls langsam ab, das MR-Signal wird entsprechend kleiner. Dafür baut sich langsam die Längsmagnetisierung Mz wieder auf: longitudinale Relaxation. Sie ist verbunden mit der Abgabe von Energie an die Umgebung. Die Zeitkonstante dieses Vorgangs heißt T1 und ist abhängig von der Stärke des äußeren Magnetfeldes BO sowie der inneren Bewegung der Moleküle. Sie liegt für Gewebe in der Größenordnung einer halben bis mehreren Sekunden (. Abb. 5.1).

T2/T2* – Transversale Relaxation Die transversale Relaxation ist der Verlust der transversalen Magnetisierung durch die Dephasierung der Spins. Dabei wird keine Energie an die Umgebung abgegeben, die Spins tauschen vielmehr untereinander Energie aus. Die transversale Relaxation besitzt 2 Komponenten: Energieaustausch der Spins untereinander findet statt durch fluktuierende, teils rasch wechselnde lokale Magnetfeldveränderungen aufgrund benachbarter Spins. Die reine Spin-Spin-Wechselwirkung ist durch einen 180°-Impuls nicht beeinflussbar. Ihre Zeitkonstante ist T2, sie ist mehr oder weniger unabhängig von der Stärke des Magnetfeldes BO. Zeitliche Konstante, d. h. immer gleich starke Inhomogenitäten des äußeren Magnetfeldes BO: sie werden verursacht durch das MR-Gerät selber sowie den Körper der untersuchten Person und bewirken eine zusätzliche Magnetfeldveränderung, sodass das Signal nicht mit T2, sondern rascher mit einer Zeitkonstanten T2* zerfällt. Die Relaxationszeit T2* ist in der Regel kürzer als die T2-Zeit. Der Hauptanteil der Inhomogenitäten, welche den T2*-Effekt ausmachen, tritt an Gewebegrenzflächen auf oder werden durch lokale magnetische Felder, z. B. Eisenpartikel induziert. Das mit T2*-abklingende MR-Signal nennt man auch

39 5.2 · Physikalische Grundlagen der MRT und Merkmale der Bildentstehung

Echozeit (TE) und T2-Gewichtung

. Abb. 5.2. TE und T2-Kontrast. Bei sehr kurzem TE (A) besteht noch praktisch kein Signalabfall für beide Gewebe, bei längerem TE (B) bestehen hingegen deutliche Unterschiede: ein Gewebe mit kurzem T2 verliert rasch Signal und wird rasch dunkel, ein Gewebe mit langem T2 bleibt länger hell. (Aus: Weishaupt, Köchli, Marincek [Hrsg]. Wie funktioniert MRI? 5. Aufl. New York, Heidelberg: Springer Verlag 2006)

Free Induction Decay (FID), mittels Spin-Echo-Sequenzen kann der T2*-Effekt eliminiert werden. T2 beschreibt den eigentlichen Prozess des Energieaustauschs unter den Spins (. Abb. 5.2), während weitere Inhomogenitäten zu einem zusätzlichen Phasenzerfall führen, den wir mit T2* charakterisieren. > T1- und T2-Relaxation sind voneinander vollkommen unabhängig und laufen gleichzeitig ab.

Die Echozeit (TE) ist diejenige Zeitspanne, die man nach der Anregung bis zur Messung des MR-Signals verstreichen lässt. Die Gradienten bewirken im Magnetfeld Inhomogenitäten, die T2- und T2*-Effekte noch weiter verstärken. Die angeregten Spins geraten außer Phase und zerstören damit das MR-Signal. Vor jeder Messung müssen diese Effekte der Dephasierung zuerst rückgängig gemacht werden, damit die Spins wieder in Phase kommen. Die Echozeit bestimmt den Einfluss von T2 auf dem Bildkontrast. T2 ist viel kürzer als T1 und liegt im Bereich von bis zu einigen 100 m/s. Durch die Wahl der Echozeit TE wird die T2-Wichtung bestimmt. Gewebe mit kurzem T2 geben wenig Signal und erscheinen dunkel, Gewebe mit langem T2 erscheinen im MR-Bild hell.

Pulswinkel Ein reduzierter Pulswinkel wird verwendet, um bei sehr kurzer Repetitionszeit genügend Signal zu erhalten. Die Spins werden dann nicht mehr um 90°, sondern z. B. nur noch um 30° ausgelenkt. Man erhält weniger Signal in der XY-Ebene, es verbleibt aber ein Teil der Magnetisierung in der Z-Richtung und steht so für die nächste Anregung zur Verfügung. Als »Ernst-Winkel« bezeichnet man denjenigen Pulswinkel, der bei gegebenem TR und TE das maximale Signal angibt.

Bildkontrast

Vorsättigung

Verschiedene Parameter eines Gewebes bestimmen seine Helligkeit und damit den Bildkontrast im MR-Bild. Die Protonendichte, die Anzahl anregbarer Spins pro Voxel, gibt das Maximum an Signal an, das ein Gewebe abgeben kann. Die T1-Zeit eines Gewebes bestimmt, wie schnell sich die Spins von einer Anregung erholen und wieder anregbar werden. Die T2-Zeit bestimmt im Wesentlichen, wie rasch das MR-Signal nach einer Anregung abklingt.

Eine weitere Methode, um den zu Bildkontrast beeinflussen, ist die Vorsättigung. Hierzu wird ein 90°- oder 180°-Impuls auf die untersuchte Schicht angewendet, bevor die Messung beginnt. Die Vorsättigung kann bei allen Basis-Pulssequenzen angewandt werden. Durch den Vorsättigungsimpuls kann der T1-Kontrast verstärkt werden, der Effekt ist dabei umso stärker, je weniger Zeit zwischen dem Impuls und dem Beginn der eigentlichen Messung verstreicht. Die Stärke des T1-Kontrasts kann auch durch den Abstand des 180°-Inversionspulses zum Anregungspuls gesteuert werden (= Inversionszeit T1). Die Inversionszeit kann so gewählt werden, dass die Magnetisierung eines Gewebes bei der Anregung =0 und somit das Signal eines entsprechenden Gewebes verschwindet, dadurch kann z. B. mit einem kurzen T1 das Fettsignal und mit einem langen T1 das Liquorsignal unterdrückt werden.

> Protonendichte, T1 und T2 sind spezifische Merkmale, anhand derer sich verschiedene Gewebe unterscheiden lassen.

Repetitionszeit (TR) Die Repetitionszeit (TR) beeinflusst entscheidend den T1-Kontrast. Sie ist die Zeit, die zwischen 2 aufeinander folgenden Anregungen derselben Schicht verstreicht. Je länger sie dauert, desto mehr kippen die angeregten Spins in die Z-Richtung zurück und desto mehr Längsmagnetisierung steht bei der nächsten Anregung zur Verfügung. Wird die Repetitionszeit kurz gewählt, <600 m/s, so beeinflusst T1 wesentlich den Bildkontrast. Gewebe mit langem T1 erzeugen weniger Signal als Gewebe mit kurzem T1 und erscheinen im Bild dunkel. Wird die Repetitionszeit relativ lang gewählt, >1500 m/s, so haben alle Gewebe, auch jene mit langem T1, genügend Zeit zu relaxieren. Die Wahl der Repetitionszeit kann mit T1-Wichtung bestimmt werden.

Magnetisierungstransfer Nass- und Fettmoleküle sind relativ klein und besitzen unter in-vivo-Bedingungen eine hohe Beweglichkeit. Makromolekulare Protonen, z. B. in Eiweiß haben ein breiteres Spektrum von Larmorfrequenzen als die Protonen von freiem Wasser. Sie können deshalb durch Radiofrequenzpulse angeregt werden. Dies führt zu einer Sättigung der Magnetisierung von makromolekularen Protonen, was zu einem Signalabfall führt. Dieser Signalabfall hängt von der Konzentration von Makromolekülen und von der Interaktion mit freiem Wasser ab und wird als Magnetisierungstransfer bezeichnet. Der Abfall der Signalintensität durch Magnetisierungstransfer ist bei soliden Geweben deutlich, der Effekt bei Flüssigkeiten und Fettgewebe ist gering.

5

40 Kapitel 5 · Magnetresonanztomographie

5

. Abb. 5.3. Schematische Darstellung des MagnetisierungstransferKontrasts. (Aus: Weishaupt, Köchli, Marincek [Hrsg]. Wie funktioniert MRI? 5. Aufl. New York, Heidelberg: Springer Verlag 2006)

Die indirekten Effekte des Austauschs der Sättigung der Magnetisierung zwischen freien und gebundenen Protonen kann gemessen werden. Dies wird als Magnetisierungstransfer-Kontrast (MTC) bezeichnet. Diese Technik wird in der Knorpelbildgebung angewendet, um den Kontrast zwischen Synovialflüssigkeit und Knorpel zu verbessern. Dabei nutzt man die Tatsache, dass Synovialflüssigkeit wenig gebundene Protonen hat, der Knorpel hingegen einen großen Anteil gebundener Protonen, was sich in hohem Ausmaß als Magnetisierungstransfer äußert. Im ZNS können gadoliniumanreichernde Läsionen, z. B. bei der multiplen Sklerose, mithilfe des Magnetisierungstransfer-Kontrasts besser nachgewiesen werden.

Schichtwahl und Ortskodierung Um die MR-Signale zur Bildgebung verwenden zu können, müssen sie eine Ortskodierung erhalten. Die MRT ist ein tomographisches Verfahren, d. h. es werden Schnittbilder durch den Körper angefertigt. Um selektiv eine Schicht anzuregen, wird das Magnetfeld entlang der Z-Richtung inhomogen gemacht. Dazu dient eine zusätzliche Magnetspule, die das Magnetfeld unterschiedlich verstärkt bzw. abschwächt. Das Magnetfeld hat jetzt einen Gradienten entlang der Z-Richtung. Das bedeutet, dass auch die Larmor-Frequenz entlang der Z-Richtung unterschiedlich ist, jede Schicht besitzt nun eine eigene Frequenz. So kann mit einer bestimmten Frequenz genau eine entsprechende Schicht angeregt werden (. Abb. 5.4). Schichtdicke und -position sind durch den Schichtgradienten festgelegt. Da man die Gradientenstärke beliebig wählen

kann, lassen sich MR-Schnittbilder in beliebiger Orientierung erzeugen. Die Ortskodierung kann aufgeschlüsselt werden in eine Phasen- und eine Frequenzkodierung. Zur Phasenkodierung wird nach der Anregung ein Gradient in Y-Richtung eingeschaltet (Phasen-Gradient). Dadurch entsteht eine Phasenverschiebung der Spins gegeneinander. Sie ist abhängig von Dauer und Stärke des Phasenkodiergradienten und vom Ort. Wird der Gradient nach einer gewissen Zeit wieder abgeschaltet, so präzedieren alle Spins wieder genauso schnell wie vor der Anregung, der Phasenvorsprung, d. h. die Phasenverschiebung, bleibt jedoch. So kann jede Zeile innerhalb der Schicht durch jede Phase identifiziert werden. Die Frequenzkodierung erfolgt in der 2., der X-Richtung. Der Frequenzgradient bewirkt, dass das Magnetfeld von rechts nach links zunimmt und die Larmorfrequenzen sich entsprechend verhalten. Wird das MR-Signal ausgemessen, so empfängt man ein ganzes Frequenzspektrum. Durch Frequenz und Phase ist jedes Volumenelement (Voxel) eindeutig charakterisiert. Formal enthalten Phase und Frequenz identische Informationen, da der Quotient aus dem Phasenwinkel und der Gradientendauer t bis auf einen Faktor 2 π die Präzisionsfrequenz ergibt. Demzufolge lässt sich die der Phase zugrunde liegende Ortsinformation mittels Fouriertransformation rekonstruieren, wenn die Messsequenz unter Inkrementierung der Dauer des Phasenkodiergradienten wiederholt wird. Alternativ kann die Gradientenstärke inkrementiert werden. Insgesamt erfolgt bei der Bildgebung eine Aufnahme ortskodierter Zeitsignale als Funktion der Gradientendauer und -stärke. Eine zweidimensionale Rohdaten-Matrix entspricht so einem Raster aus n-Zeilen und nFSpalten, die im Zuge der Frequenz- bzw. Phasenkodierung aufgefüllt werden. Das eigentliche Bild wird durch Fourier-Transformation errechnet. Der K-Raum enthält, ähnlich wie beim Hologramm, Informationen über das gesamte Bild und entspricht nicht einfach einem Punkt der Bildmatrix. . Abb. 5.5 zeigt eine schematische Darstellung der Rohdaten im K-Raum. Die zentralen Linien im K-Raum bestimmen am stärksten den Kontrast, die äußeren Linien hauptsächlich die räumliche Auflösung. Manchmal ist es vorteilhaft, ein ganzes Volumen auf einmal zu untersuchten, anstatt nur eine Anzahl einzelner Schichten zu messen. Wenn eine Messung erfolgt, muss die Ortsinformation über die direkte Richtung (Z) erhalten werden. Neben einer Fouriertransformation in X- und Y-Richtung muss jetzt noch eine Transformation in Z-Richtung durchgeführt werden. Das Ergebnis ist ein dreidimensionaler Datensatz aus dem lückenlosen Volumen, aus dem beliebige Rekonstruktionen und Projektionen berechnet werden können.

Determinanten des Signal- zu Rausch-Verhältnisses

. Abb. 5.4. Schichtwahl durch den Z-Gradienten. Mit einer bestimmten Frequenz wird genau eine bestimmte Schicht (schraffiert) angeregt, die angrenzenden Schichten besitzen andere Resonanzfrequenzen und werden nicht beeinflusst. (Aus: Weishaupt, Köchli, Marincek [Hrsg]. Wie funktioniert MRI? 5. Aufl. New York, Heidelberg: Springer Verlag 2006)

Die Wechselwirkung zwischen dem MR-Signal und der Stärke des Rauschens wird als Signal- zu Rausch-Verhältnis (SNR) ausgedrückt. Mathematisch besteht das SNR aus dem Quotienten zwischen der Signalintensität einer interessierenden Fläche (ROI) geteilt durch die Standardabweichung der Signalintensität einer Fläche außerhalb des abgebildeten Körperteils oder Gegenstandes.

41 5.2 · Physikalische Grundlagen der MRT und Merkmale der Bildentstehung

a

b

. Abb. 5.5a–c. a Graphische Darstellung bei vollständiger K-Raum-Akquisition. Jeder Bildpunkt repräsentiert eine K-Raum-Linie in Frequenz- und Phasenrichtung. b Graphische Darstellung der »Partial-Fourier-Technik«. Etwas weniger als die Hälfte der K-Linien in Phasenrichtung werden nicht gesammelt (graue Punkte). Diese werden durch rechnerische Interpolation gefüllt. c Graphische Darstellung der »Fractional-Echo-Technik«. Etwas weniger als die Hälfte des K-Raums wird nicht direkt gefüllt (graue Punkte).

4 4 4 4 4 4 4

Das SNR wird von folgenden Parametern bestimmt: Schichtdicke und Bandbreite Gesichtsfeld (Field of view) Größe der Bildmatrix Anzahl der Messungen Bildparameter (TR, TE, Flipwinkel) Magnetfeldstärke Wahl der Sende- und Empfangsspule (RF-Spule)

Auflösung Signal-/Rausch-Verhältnis, Messzeit Die Auflösung eines MR-Bildes ist festgelegt durch die Schichtdicke und die Pixelabmessungen. Letzte entsprechend dem Quotienten aus Bildfeld (Field of view) und Matrixgröße. Bei dreidimensionalen Blöcken ist das Messvolumen aus lückenlos aufeinander folgenden Partitionen zusammengesetzt, während bei der zweidimensionalen Bildgebung zusätzlich der Abstand benachbarter Schichten eingestellt werden kann. Allgemein gilt: je kleiner die Voxelgröße ist, umso größer ist die Auflösung des MR-Bildes. Für eine optimale Bildauflösung sind möglichst dünne Schichten mit hohem SNR wünschenswert. Dünnere Schichten sind allerdings mit mehr Bildrauschen verbunden, umgekehrt führt eine Erhöhung der Schichtdicke zu einer Erhöhung des Signal- zu Rausch-Verhältnisses. Die Bandbreite ist das Spektrum der Spinfrequenzen, welches ein MR-System bei der Frequenzkodierung erfasst. Eine hohe Bandbreite ermöglicht eine raschere Datenaquisition und hat eine verminderte Anfälligkeit für Chemical-shift-Artefakte. Eine Halbierung der Bandbreite bewirkt eine Verbesserung des SNR um ca. 30%. Der Zwischenschichtabstand (Interslice-Space, GAP) ist der Abstand zwischen 2 Schichten. Wünschenswert ist, dass es keinen Abstand zwischen den einzelnen Schichten gibt, bei SpinEchosequenzen ist dies jedoch nicht möglich. Das sinusoidale RF-Profil von Spin-Echosequenzen führt dazu, dass sich 2 un-

c Die nicht gefüllten Anteile entsprechen den partiellen Echos, die nicht gemessen wurden. Das resultierende Bild wird eine ähnliche Auflösung wie b haben, jedoch wird das SNR geringer sein (weniger »echte« Daten). (Aus: Weishaupt, Köchli, Marincek [Hrsg]. Wie funktioniert MRI? 5. Aufl. New York, Heidelberg: Springer Verlag 2006)

mittelbar benachbarte Schichten gegenseitig beeinflussen und zu einer Abnahme des SNR führen. Durch die Verwendung eines Zwischenschichtabstandes wird diese partielle Anregung von benachbarten Schichten minimiert (in der Regel 25–50% der Schichtdicke). Die Beziehung zwischen Field of view und SNR ist eng, bei gegebener Matrixgröße bestimmt das Field of view die Pixelgröße. Je kleiner das Voxel, desto geringer ist das SNR. Die Bildaufnahmezeit ist direkt proportional zur Matrixgröße. Eine höhere räumliche Auflösung in vernünftiger Zeit kann erreicht werden, indem das Field of view nur in Phasenrichtung reduziert wird (»Rectangular Field of view«). Da die örtliche Auflösung durch die Matrixgröße in Frequenzrichtung, die Bildaufnahmezeit durch die Matrixgröße in Phasenrichtung bestimmt ist, kann die Matrix in Phasenrichtung reduziert werden, ohne dass die örtliche Auflösung verringert wird. Bei einem »Rectangular Field of view« wird nur die Hälfte der K-Linien in Phasenrichtung im K-Raum gesammelt. Eine weitere Möglichkeit die Bildaufnahmezeit zu verringern, ohne die Voxelgröße zu beeinflussen, besteht in den Techniken der unvollständigen Abtastung des K-Raums (PartialFourier-Technik), der Rest des K-Raums wird rechnerisch interpoliert (. Abb. 5.5b). Dies führt zu einer Verkürzung der Messzeit sowie zu einer Verminderung des Signal- zu Rausch-Verhältnisses. Die Anzahl der Messungen (Number of Excitations) ist die Anzahl, wie oft das Signal von einer bestimmten Schicht gemessen wird. Eine Erhöhung der Anzahl an Messungen führt zu einer Erhöhung des SNR. Sequenztyp, Echozeit, Repetitionszeit, TR und der Flipwinkel beeinflussen ebenfalls das SNR. Je länger das TR, umso höher das SNR. Je länger TE, umso geringer wird das SNR. Bei höheren Magnetfeldstärken wird die longitudinale Magnetisierung größer, da sich mehr Protonen entlang der Hauptachse des Magnetfeldes ausrichten. Damit wird auch das SNR größer.

5

42 Kapitel 5 · Magnetresonanztomographie

. Abb. 5.6. SE-Sequenz. Der Pulswinkel beträgt immer 90°, das Echo wird mit einem 180°-Impuls erzeugt. Die verschiedenen Stufen des Phasengradienten sind gestrichelt angedeutet. (Aus: Weishaupt, Köchli, Marincek [Hrsg]. Wie funktioniert MRI? 5. Aufl. New York, Heidelberg: Springer Verlag 2006)

5

Pulssequenzen Spin-Echo-Sequenzen (SE) Die Spin-Echo-Sequenz ist charakterisiert durch die Anregung mit einem schichtselektiven 90°-RF-Impuls (. Abb. 5.6). Danach zerfällt die transversale Magnetisierung mit T2*. Nachdem die Hälfte der gewünschten Echozeit verstrichen ist, wird ein 180°Impuls gesendet, der die Reihenfolge der Spins umkehrt. Der Vorteil der Spin-Echo-Sequenz liegt in ihrer Unempfindlichkeit gegenüber statischen Feldinhomogenitäten und in der daraus resultierenden sehr guten Bildqualität. Der Nachteil ist jedoch

eine relativ lange Messzeit und deshalb auch eine größere Empfindlichkeit gegenüber Bewegungsartefakten.

Mehrschichtaufnahmen (Multislice Imaging) Bei den Mehrschichtaufnahmen wird zwischen 2 Anregungen diese Zeit genutzt, um weitere Schichten anzuregen (. Abb. 5.7). Ein Nachteil dieser Technik ist, dass infolge Inperfektion des Schichtprofils oder Inperfektion der Sequenz des RF-Impulses Protonen außerhalb der gewünschten Schicht angeregt werden. Dies führt zu einem Abfall der longitudinalen Magnetisierung und kann das Signal vermindern.

Inversion-Recovery-Sequenz Die Inversion-Recovery-Sequenzen werden zur Aufnahme von T1-gewichteten oder fettsupprimierten Bildern verwendet. Es sind Spin-Echo-Sequenzen, denen ein 180°-Impuls vorausgeht. Im Gegensatz zu den Spin-Echo-Sequenzen wird bei der IR-Sequenz zuerst ein 180°-Impuls ausgesandt, dieser klappt die Längs-

. Abb. 5.7. Aufnahme von mehreren Schichten, Multislice Imaging. Während für die erste Schicht die Repetitionszeit TR verstreichen muss, können weitere Schichten angeregt und gemessen werden. So erhält man wie in diesem Beispiel gezeigt statt nur einer gleich vier Schichten in derselben Zeit. (Die Rechtecke repräsentieren verschiedene Schichten). (Aus: Weishaupt, Köchli, Marincek [Hrsg]. Wie funktioniert MRI? 5. Aufl. New York, Heidelberg: Springer Verlag 2006)

a

b

c

d

. Abb. 5.8. Inversion-Recovery-Sequenz mit T1-Relaxation. Nach dem Aussenden des 180°-Impulses ist die Längsmagnetisierung (a) in die entgegengesetzte Richtung geklappt (b). c, d die T1-Relaxation erfolgt von –Z nach +Z. Solange keine Vektorkomponente in der Transversalebene ist, erfolgt kein Aussenden des Signals. (Aus: Weishaupt, Köchli, Marincek [Hrsg.]. Wie funktioniert MRI? 5. Aufl. New York, Heidelberg: Springer 2006)

43 5.2 · Physikalische Grundlagen der MRT und Merkmale der Bildentstehung

magnetisierung von der positiven Z-Richtung in die negative Z-Richtung (. Abb. 5.8). Es erfolgt die Relaxation des invertierten Längsmagnetisierungsvektors durch die transversale Ebene in seine ursprüngliche Ausrichtung. Nach einiger Zeit der Relaxation wird der initiale Puls der Spin-Echo-Sequenz eingestrahlt, die Zeit zwischen dem Einstrahlen des 180°-Impulses und dem 90°-Impuls wird als Inversionszeit (TI) bezeichnet. Zur Veränderung der Inversionszeit kann der Bildkontrast verändert werden. In der klinischen Routine werden v. a. 2 Inversion-RecoverySequenzen angewendet: 4 Short inversion-time-Inversion-Recovery-Sequenz (STIR) 4 Fluid attenuated-Inversion-Recovery-Sequenz (FLAIR) Die STIR-Sequenz ist eine häufig angewendete Sequenz zur Fettsuppression. Hier kann zuverlässig eine Fettsuppression erfolgen. Die Inversionszeit wird so gewählt, dass der 90°-Impuls gerade zu dem Zeitpunkt gesendet wird, an dem die T1-Relaxationskurve für Fett einen 0-Durchgang hat. So wird das Signal für Fett unterdrückt. Bei der Feldstärke von 1,5 Tesla beträgt die erforderliche TI-Zeit ungefähr 150 ms, bei einer Feldstärke von 0,5 Tesla ist sie ungefähr 100 ms. Die FLAIR-Sequenz ist eine Variante der IR-Sequenz, bei der im Gegensatz zur STIR-Sequenz sehr lange Inversionszeiten (TI ca. 2000 ms) verwendet werden. Ein weiterer Unterschied ist, dass FLAIR-Sequenzen FSE-Sequenzen sind. Durch die Veränderung solcher langer Inversionszeiten wird das Liquorsignal praktisch vollständig unterdrückt. Die FLAIR-Sequenz ist gut geeignet, um Läsionen mit geringem Kontrastverhalten im Hirnparenchym darzustellen.

Gradientenecho-Sequenzen Bei der Gradientenecho-Sequenz werden nicht ein RF-Impuls, sondern nur die Gradientenspulen zur Erzeugung des Echos verwendet. . Abb. 5.9. Gradientenecho-Sequenz. Der Einfachheit halber wurde ein Pulswinkel α von ebenfalls 90° angenommen. (Aus: Weishaupt, Köchli, Marincek [Hrsg]. Wie funktioniert MRI? 5. Aufl. New York, Heidelberg: Springer Verlag 2006)

Bei dem Gradientenecho entfällt der 180°-Impuls, sodass sehr kurze Repetitionszeiten (TR) erreicht werden können. Somit ist eine viel schnellere Bildaufnahme möglich, womit Gradientenecho-Sequenzen weniger anfällig für Bewegungsartefakte sind. Der Nachteil ist, dass die Zeit für die T1-Relaxation kurz ist und somit das SNR infolge Sättigung vermindert sein kann. Da bei Gradientenecho-Sequenzen der 180°-Impuls wegfällt, werden statische Feldinhomogenitäten nicht ausgeglichen und das Signal zerfällt mit T2*. Der Bildkontrast, welcher aus den Differenzen des T2*-Zerfalls und den verschiedenen Geweben resultiert, wird als T2*-Kontrast bezeichnet. Um eine optimale T1-Gewichtung zu erreichen, sollte deshalb das TE so kurz wie möglich gewählt werden. Wenn ein T2*-Kontrast gewünscht wird, sollte das TE erhöht werden. Um T1-Effekte zu verringern, wird gleichzeitig TR lang gewählt. T2*-gewichtete Bilder sind bei der Detektion von Kalkablagerungen oder Blutprodukten in sehr kurzer T2-Zeit von Nutzen. Eine spezielle Art von Gradientenecho-Sequenzen, welche in der klinischen Routine angewendet werden, sind die SteadyState-free-Precession (SSFP)-Sequenzen. Blut erscheint in diesen Sequenzen als helles Signal, diese Sequenzen sind besonders unempfindlich gegenüber fließendem Blut. > Die SSFP-Sequenzen zeigen sich durch sehr kurze Aquisitionszeiten aus und eignen sich besonders für die vaskuläre Bildgebung und die Echtzeitbildgebung am Herzen.

Schnelle Pulssequenzen Fast-Spin-Echosequenzen sind modifizierte Spin-Echo-Sequenzen, welche die Bildaufnahmezeit im Vergleich zu konventionellen Spin-Echo-Sequenzen erheblich reduzieren. In FSE-Sequenzen werden mehrere 180°-Pulse pro TR appliziert, wobei zwischen den einzelnen Echos der Phasenkodiergradient jedes

5

44 Kapitel 5 · Magnetresonanztomographie

5 . Abb. 5.10. Fast-Spin-Echo. Mit vier 180°-Impulse werden vier Echos erzeugt (Echozug). Da aber im Gegensatz zur Multi-Echo-Sequenz vor jedem Echo der Phasengradient neu eingeschaltet wid, erhält man vier Messungen mit unterschiedlichen Phasenkodierungen mit einer anstatt vier Anregun-

gen. In diesem Beispiel bestimmt das 3. Echo hauptsächlich den T2-Kontrast. (Aus: Weishaupt, Köchli, Marincek [Hrsg.]. Wie funktioniert MRI? 5. Aufl. New York, Heidelberg: Springer Verlag 2006)

. Abb. 5.11. Echoplanar-Sequenz. Wie beim Fast-Spinecho werden mehrere (in diesem Beispiel 8 Echos) Echos mit verschiedenen Phasenkodierungen erzeugt. Im Gegensatz zum Fast-Spin-Echo verwendet aber der Echoplanar keine 180°-Impulse, sondern erzeugt Echos wie beim Gradientenecho mit dem Frequenzgradienten. Dies erfordert kräftige Verstärker, da

der Frequenzgradient sehr schnell hin- und hergeschaltet werden muss. Die Spitzen des Phasengradienten heißen »blips«. (Aus: Weishaupt, Köchli, Marincek [Hrsg.]. Wie funktioniert MRI? 5. Aufl. New York, Heidelberg: Springer Verlag 2006)

Mal kurz eingeschaltet wird (. Abb. 5.10). Somit kann man mehrere Messungen mit unterschiedlichen Phasenkodierungen pro Anregung aufnehmen, was eine Serie von Spin-Echos (Echozüge) hervorruft. Die Anzahl der erhaltenen Echos pro TR wird auch als Echozuglänge bezeichnet. FSE-Sequenzen benötigen längere TR-Zeiten, um möglichst viele 180°-HF-Pulse gesetzt werden können. Die TR-Zeiten von FSE-Sequenzen sind zwischen 4000 ms und mehr, diejenigen von Spin-Echo-Sequenzen bei 2000‒2500 ms. Dieses zeigt, dass FSE-Sequenzen v. a. für T2-gewichtete Bilder geeignet sind. Die Echozeiten von FSE-Sequenzen für T2-gewichtete Bilder sind ebenfalls länger.

bei besteht der Echozug aus bis zu 128 Echos. Es kann ein Bild mit einer Auflösung von 256×128 mit einer einzigen Anregung (Single Shot) in 70 ms aufgenommen werden. Nachteile dieser Sequenz sind, dass es zu Feldinhomogenitäten kommen kann. Durch das repetitive Schalten des Frequenzgradienten werden zusätzliche Inhomogenitäten erzeugt, die sich mit der Zeit aufaddieren und zu geometrischen Verzerrungen des MR-Bildes führen. Wegen des raschen Signalabfalls mit T2* bleibt zur Aufnahme der Echos nur wenig Zeit. Notwendig ist hierfür deshalb ein sehr starker und schneller Gradient, da es aufgrund der rasch wechselnden Magnetfelder zu Nervenstimulationen und zu starker Geräuschentwicklung kommen kann.

Echoplanare (Epi-)Sequenz Der Vorteil echoplanarer Episequenzen ist die schnelle Aquisitionszeit. Sie sind deshalb für dynamische und funktionelle Bildgebung geeignet. Die Echos werden durch wiederholtes Hin- und Herschalten des Frequenzgradienten erzeugt (. Abb. 5.11). Da-

6 6 Angiographie und Intervention W. Reith

6.1

Angiographie

– 46

6.1.1 Grundlagen – 46 6.1.2 Aufklärung des Patienten und Durchführung der Untersuchung

6.2

Interventionelle Radiologie

6.2.1 Vaskuläre Interventionen

– 48

– 48

– 46

46 Kapitel 6 · Angiographie und Intervention

6

6.1

Angiographie

6.1.1

Grundlagen

Die Angiographie (Gefäßdarstellung) dient dem Nachweis funktioneller morphologischer Gefäßveränderungen. Durch die modernen Schnittbildverfahren wie CT-Angiographie und MR-Angiographie haben die Indikationen für die Durchführung angiographischer Untersuchungen abgenommen. Die Arteriographie wird nahezu ausschließlich in digitaler Subtraktionsangiographie-Technik (DSA) durchgeführt. In der Regel werden zur Kontrastmittel-Applikation intraarteriell eingeführte Katheter verwendet. Nur in Ausnahmefällen erfolgt eine direkte Punktion der Arterie mit Injektion des Kontrastmittels über die Nadel (»Nadel-Angiographie«). Die digitale Subtraktionsangiographie mit intravenöser Kontrastmittel-Applikation (i. v. DSA) wird nur noch ausnahmsweise durchgeführt.

6.1.2

Aufklärung des Patienten und Durchführung der Untersuchung

Vorbereitung der Untersuchung Aufklärungsgespräch Der Patient ist über den Sinn des Eingriffs, über Durchführung, Dauer, Alternativen und Risiken zu informieren. Nur dann ist die Einwilligung des Patienten rechtswirksam (informed consent). Das Einverständnis muss der Patient schriftlich geben. Beispielsweise werden bei rein diagnostischen Angiographien höhere Anforderungen an die Aufklärung gestellt als bei interventionellen Eingriffen mit primär therapeutischer Zielsetzung. Bei einer vitalen Indikation darf die Aufklärung auf das Notwendigste beschränkt werden, jedoch nicht entfallen. Die Verantwortung liegt jeweils beim behandelnden Arzt. Im Falle der Aufklärung durch einen Kollegen ist nicht dieser, sondern der durchführende Arzt im Schadensfall ersatzpflichtig. Ein rechtswirksames Aufklärungsgespräch geschieht bei interventionellen Eingriffen spätestens (!) einen Tag vor dem vorgesehenen Termin. In lebensbedrohlichen Notfallsituationen gilt diese Frist von 24 h nicht. ! Im Falle eines Kunstfehlerprozesses liegt die Beweislast für die sachgerechte Durchführung eines Eingriffs beim Arzt, daher sollten Form, Zeitpunkt und Inhalt des Aufklärungsgesprächs schriftlich festgehalten werden, am besten handschriftlich.

Das Aufklärungsgespräch beinhaltet die Verlaufserklärung und die Risikoaufklärung. In diesem sollten Chancen und Risiken bei Unterlassung des Eingriffs erörtert werden. Eine Aufklärung kann nur entfallen, wenn der Patient ausdrücklich darauf verzichtet, als Kollege über den geplanten Eingriff Bescheid weiß oder der Patient im Falle eines Mehrfacheingriffs bereits über die konkreten Behandlungsabläufe und Gefahren informiert wurde. Risiken der DSA ergeben sich aus der Gefäßpunktion, der Kontrastmittel-Injektion und der intravasalen Kathetermanipulation. Bei den Phlebographien sind Kontrastmittel-Nebenwirkungen (Allergie, Hyperthyreose, Niereninsuffizienz; 7 Kap. 8)

sowie kontrastmittelbedingte toxische Endothelschädigungen, thrombotische Wirkung des Kontrastmittels und eine mögliche Verschleppung vorhandener Thromben zu beachten. Bei der DSA sind die Risiken z. T. abhängig davon, in welchem Gefäßgebiet die Katheter eingeführt werden. Durch die Kathetermanipulation kann es zu Thrombosen, Embolien, Dissektion und Gefäßwandperforationen kommen. Auch Komplikationen durch die Gefäßpunktion, die Risiken einer Fehlpunktion von Nerven, arteriovenösen Fisteln, Infektionen sowie Komplikationen nach Entfernung der Gefäßschleuse aus der Gefäßwand (Nachblutung, Aneurysma) sind bei Aufklärung anzugeben.

Wichtige Patientendaten für die Untersuchung und Vorbereitung des Patienten Die Untersuchung beginnt mit den Angaben auf dem Überweisungsschein. Hier sollte eine präzise Fragestellung formuliert werden, um unnötige oder Folgeuntersuchungen des Patienten zu vermeiden. Es sollte eine Unterschrift des anfordernden Arzts vorhanden sein. Wünschenswert sind Angaben zu Voruntersuchungen, die zum Vergleich herangezogen werden können, sowie das Datum vorangegangener Operationen und die Dauer von Bestrahlungen im Untersuchungsgebiet. Ohne diese Angaben ist die Befundung für den Radiologen deutlich erschwert oder nicht möglich, z. B. bei der Beurteilung von narbigen Veränderungen und Rezidivtumoren. Der Patient sollte befragt werden, ob es bei vorherigen Kontrastmittelgaben zu allergischen Reaktionen kam. Für eine geplante CT müssen Metallgegenstände im Untersuchungsbereich, wie Ohrringe, Zahnspangen und nicht fest implantierter Zahnersatz, vor der Untersuchung entfernt werden, um Artefakte zu vermeiden. Bei Untersuchungen im Thoraxbereich müssen Büstenhalter mit Metallverschlüssen sowie Reißverschlüsse der Hosen beim Untersuchen der LWS aus dem Scanvolumen entfernt werden. Die wichtigsten Laborparameter, wie Schilddrüsenwerte und Nierenwerte, sollten vorliegen. Der Patient sollte gefragt werden, ob eine Schilddrüsen- oder Nierenfunktionsstörung vorliegt oder ob er Diabetiker ist und welche Allergien bei dem Patienten bestehen. Frauen müssen nach einer bestehenden Schwangerschaft gefragt werden. Ist dies nicht auszuschließen, sollte ein Schwangerschaftstest durchgeführt werden. Wenn der Patient angibt, bei einer Angiographie, Phlebographie, einem intravenösen Urogramm (IVU) oder einer vorangegangenen CT-Untersuchung nach Kontrastmittelgabe nur geringe Übelkeit, Juckreiz oder vereinzelte Hautrötungen erlitten zu haben, ist eine erneute Kontrastmittelgabe nach vorheriger Prämedikation noch vertretbar. Berichtet der Patient jedoch über hypotone Kreislaufreaktionen oder einen Schock, wird die Indikation äußerst streng gestellt oder auf die Untersuchung verzichtet. Wird eine Untersuchung mit Kontrasmittel nötig, muss der Überweiser vorher die Nierenfunktion durch Bestimmung des Kreatininwerts abklären. Bei etwa jedem 10. Patienten mit akutem Niervenversagen sind vorausgegangene Kontrastmitteluntersuchungen als kausaler Faktor zumindest mitverantwortlich. Vor allem bei einer präexistenten Nierenerkrankung ist höchste Vorsicht geboten. Als weiterer Risikofaktor gilt die gleichzeitige Gabe einer nephrotoxischen Begleitmedikation (Zytostatika, Aminoglykoside, Lithium, nichtsteroidale Antirheumatika, Amphotericin). Prin-

47 6.1 · Angiographie

zipiell ist eine Kreatininkonzentration in Serum von >1,5 mg/dl einer eingeschränkten Nierenfunktion gleichzusetzen. Weitere prognostisch wichtige Einzelrisikofaktoren sind der Diabetes mellitus. Jeder zweite Patient mit kontrastmittelinduziertem Nierenversagen ist Diabetiker. Weitere Risikofaktoren sind Leberzirrhose (hepatorenales Syndrom), Hyperurikämie, hohes Alter und schließlich eine präexistente Dehydratation. Im Zweifelsfall sollte zunächst eine Rücksprache mit einem kompetenten Kliniker erfolgen und man sich nicht, v. a. im Zeitalter der MRT, vom Drängen der Station beeinflussen lassen. Die Verantwortung liegt beim durchführenden Arzt. Es gibt nur wenige Notfallsituationen, bei denen eine sofortige Kontrastmittel-Applikation notwendig ist (Verdacht auf Basilaristhrombose, Kontrastmittel-Angiographie der hirnversorgenden Gefäße zum Ausschluss eines Aneurysmas/Verschlusses). Also muss bereits bei einer latenten Niereninsuffizienz die Indikation zur Kontrastmittelgabe streng gestellt werden. Zudem gibt es Berichte, dass besondere Vorsicht bei Diabetikern unter Biguanid-Therapie geboten ist. Bei diesen Patienten soll es nach Kontrastmittelgabe zu einer Laktatazidose oder bleibenden Nierenfunktionsstörungen gekommen sein. Retrospektive Studien bezweifeln jedoch, dass das Kontrastmittel bei den beschriebenen Fällen ursächlich war. Mehrere Autoren berichten, dass eine Kontrastmittelgabe bei Patienten unter BiguanidTherapie bei normalen Nierenwerten vertretbar sei. Jedoch wird von der Deutschen Gesellschaft für Radiologie ein Absetzen von metforminhaltigen Medikamenten für 2 Tage vor und nach der Untersuchung gefordert. Dies ist jedoch in der klinischen Routine, insbesondere unter dem Druck der kürzeren Liegezeiten häufig nicht möglich, sodass zumindest anschließend eine Kontrolle der Nierenwerte durchgeführt werden soll. Ist bei dialysepflichtigen Patienten eine Kontrastmittel-Applikation unbedingt erforderlich, wurde bisher unmittelbar nach der Untersuchung ein Dialysetermin festgelegt; neuere Arbeiten behaupten, dass eine Dialyse noch nach 1–2 Tagen erfolgen kann. Hierbei sollte jedoch die direkt toxische Wirkung des Kontrastmittels beachtet werden.

a

b

c

d

e

Durchführung der Untersuchung In der Regel erfolgt die intraarterielle DSA über eine Punktion der A. femoralis oder A. brachialis in Seldinger-Technik. Dabei wird mit einer Punktionskanüle von 6–8 cm Länge das entsprechende Gefäß punktiert, nach Entfernung des Mandrins wird ein spiraliger Katheterführungsdraht (Draht mit 3–4 cm langer flexibler Spitze) durch die Kanüle in die Arterie eingeführt (. Abb. 6.1). Anschließend wird die Kanüle zurückgezogen und ein zugespitzter Plastikkatheter über den Draht in das Gefäß eingeführt. Für die Darstellung der Aorta und ihrer Äste werden Katheter mit Seitlöchern im Spitzenbereich verwandt (z. B. Pigtail-Katheter). Bei der selektiven Arteriographie werden mithilfe von bestimmten vorkonfigurierten Kathetern die Gefäßabgänge des entsprechenden Gefäßes sondiert. Nach Kontrastmittel-Injektion wird das dem Gefäß zugeordnete Organ dargestellt. Diese Katheter für die selektive Angiographie besitzen nur eine Öffnung an der Spitze. Nach der Kontrastmittel-Injektion wird zunächst die arterielle Phase, dann die Parenchymphase und an-

f . Abb. 6.1a–f. Arterielle Punktion in Seldinger-Technik. a Zur lokalen Betäubung eignen sich ca. 10 ml Lokalanästhetikum, anschließend wird der Gefäßverlauf getastet und die Punktionsnadel im Winkel von 45° in Richtung des Arterienpulses vorgeschoben. Es sollte nur die vordere Arterienwand durchstochen werden. b Nach Entfernung der Innennadel pulsiert das Blut sichtbar – Hinweis auf die korrekte Lage intraluminal. c Einführen des Führungsdrahts in die Außenkanüle. d Entfernung der Außenkanüle unter Kompression der Punktionsstelle mit dem Finger. e Einführen der Gefäßschleuse über den liegenden Führungsdraht; dabei stabilisiert ein koaxial liegender Dilatator die recht flexible Schleuse. Durch den Dilatator lässt sich der Punktionskanal auf Durchmesser zwischen 4 und 10 F erweitern (1 French =0,33 mm). f Dilatator und Draht können schließlich entfernt werden, ein Ventil stoppt eine evtl. Blutung. Durch einen Seitenarm lassen sich die Schleuse spülen bzw. Kontrastmittel bzw. Medikamente verabreichen

6

48 Kapitel 6 · Angiographie und Intervention

schließend die venöse Abflussphase dokumentiert. Die Katheter bestehen aus Polyäthylen oder Polyurethan und sind oft mit einem Geflecht verstärkt. Zur Verbesserung der Gleitfähigkeit sind sie mit einer Silikonschicht ummantelt. An der Katheterspitze sind Marker angebracht. Die Katheterdurchmesser werden in French (Chariere) angegeben. Dabei entspricht 1 French einem Drittel Millimeter, für die Druckumrechnung gilt: 1 PSI (pound per square inch) =0,07 kg pro cm2=6,895 kN

6

Die Katheter werden in der Regel über Führungsdrähte aus hochwertigem Stahl in die Gefäße vorgeführt. Oft sind die Führungsdrähte mit Teflon beschichtet. Teflonbeschichtete Führungsdrähte dürfen nicht mit Strahlen sterilisiert werden. Für die Darstellung kleinster arterieller Gefäße werden speziell konfigurierte Katheter bis in die dazu zuständige Gefäßprovinz vorgeführt, um in den Gefäßen des Zielgebiets eine maximale Konzentration des Kontrastmittels zu erreichen (superselektive Angiographie). Diese Form der Angiographie ist für die Diagnostik kleinster Veränderungen der Hirn-, Herzkranz-, Leber-, Pankreas-, Nieren- und Darmgefäße erforderlich. Die sichere Beherrschung der superselektiven Kathetertechnik ist die wichtigste Voraussetzung für die Durchführung von Maßnahmen in der interventionellen Radiologie.

6.2

Interventionelle Radiologie

Bei der interventionellen Radiologie handelt es sich um: 4 Lumenerweiternde oder lumenverschließende Methoden 4 Konkrement- oder Fremdkörperextraktion 4 Perkutane Ableitungen pathologischer Flüssigkeitsansammlungen 4 Unterbrechung der Leitfähigkeit von Nerven 4 Verfahren der lokalen Tumor- oder Metastasentherapie Die Indikationsstellung erfolgt in der Regel interdisziplinär. Eine passende Aufklärung des Patienten vor der Durchführung der Intervention ist Voraussetzung und muss individuell erfolgen. Im Folgenden nicht beschriebene Interventionen werden in den weiteren Kapiteln dieses Buchs bei den entsprechenden Organen dargestellt.

6.2.1

Vaskuläre Interventionen

Näheres hierzu auch in den 7 Kap. 22 und 23. Zur Aufklärung des Patienten s. oben.

Gefäßerweiternde Maßnahmen Am häufigsten wird bei arteriellen Stenosen eine Ballondilatation durchgeführt. Dabei wird nach Heparinisierung ein Katheter in die Stenose vorgeführt. Der Katheter trägt einen Ballon, der über einen kleinen Kanal gefüllt und entleert werden kann (Inflation, Deflation). Der Ballon muss in seinem Durchmesser auf das zu dilatierende Gefäß abgestimmt sein. Diese erfolgt in der

Regel manometerkontrolliert mit hohem Druck (1–15 Barr) unter Durchleuchtung. In den letzten Jahren hat sich durchgesetzt, dass bei Gefäßstenosen zusätzlich endoluminäre Gefäßprothesen (Stents) eingesetzt werden. Hierbei handelt es sich um röhrenförmige Metallgitter, die passiv entfaltet werden oder selbst expandierende Gefäßwandstützen und so den Dilatationseffekt sichern. Die Wahl des Stents hat sich ebenfalls nach der Länge der Stenose und des Gefäßdurchmessers zu richten.

Lokale Lysetherapie Frische thrombotische oder embolische Gefäßverschlüsse können durch eine lokale Lyse behandelt werden. Die Therapie ist jedoch nur dann sinnvoll, wenn das nachgeschaltete Organ noch nicht zugrunde gegangen ist. Beim zerebralen Schlaganfall gilt, dass die lokale Lysetherapie bis zu einem Zeitraum von 6 h nach Beginn der klinischen Symptomatik durchgeführt werden kann. Das Ziel der Behandlung besteht darin, den Katheter unmittelbar in oder vor dem Gefäßverschluss zu platzieren und so eine hohe Konzentration des Lysemedikaments (Urokinase oder RTPA) des Thrombus zu erreichen, ohne systemische Lyseeffekte zu erzielen. Die Lysetherapie ist auch nur dann sinnvoll, wenn noch keine bindegewebige Organisation des Verschlussmaterials im Gefäß erfolgt ist (venös ca. 14 Tage, arteriell bei Embolie bis ca. 1 Monat, bei Thrombose bis ca. 6 Monate). Bei älteren längerstreckigen Verschlüssen kann aufgrund der längeren Behandlungsdauer und höheren Dosierung zwangsläufig eine systemische Wirkung eintreten. Nach erfolgreicher Lyse zeigt sich oft eine der Thrombose zugrunde liegende Gefäßstenose, die anschließend dann ebenfalls behandelt werden muss.

Gefäßverschließende Maßnahmen Bei Blutungen, arteriovenösen Fisteln, Angiomen, Aneurysmen oder in Vorbereitung einer Operation gefäßreicher Tumoren sind gefäßverschließende Maßnahmen oft notwendig. Aneurysmen können interventionell radiologisch behandelt werden, in dem das Trägergefäß verschlossen oder selektiv das Aneurysma, z. B. mit Platinspiralen verschlossen wird. Außerdem kann eine Überdeckung des Aneurysmas durch einen beschichteten Stent erfolgen. Durch bei der Okklusion blutende Arterien, z. B. Ulkus, Tumorblutung, traumabedingte Gefäßverletzungen, kann die Blutungsquelle lokalisiert werden und durch entsprechende Maßnahmen, wie selektivem Gefäßverschluss, Injektion von Gefäßkleber, verschlossen werden. Dabei muss gewährleistet sein, dass die Gefäßokklusion für das arterielle Versorgungsgebiet tolerabel ist. Eine Verschleppung von Embolisationsmaterial in andere Gefäßgebiete muss vermieden werden. Dabei gibt es resorbierbare Embolisationsmaterialien, die zu einem temporären Gefäßverschluss führen (Stärke, Partikel, Lipiodol, Gelatine) und Verfahren mit einem definitiven Gefäßverschluss, z. B. Metallspiralen, Kunststoffpartikel oder ablösbare Ballons. Bei einer lokalen Tumortherapie können Embolisationsmaterialien mit Chemotherapeutika vermischt werden, um die Tumorpassage des Chemotherapeutikums zu verzögern und eine systemische Chemotherapie zu erzielen.

7 7 Ultraschall W. Reith

7.1

Grundlagen

– 50

7.1.1 Schwächung der Schallwellen – 50 7.1.2 Ortsauflösung – 51 7.1.3 Bildverarbeitung und Bilderzeugung

7.2

Verschiedene Schallköpfe

7.3

Ultraschallverfahren

– 52

– 51

– 51

50 Kapitel 7 · Ultraschall

7.1

7

Grundlagen

Die Sonographie ist ein Schnittbildverfahren, das auf der Ausbreitung von Ultraschallwellen basiert (. Abb. 7.1, . Abb. 7.2). Charakteristika der Sonographie sind Schallwellen, die an Materie gebunden sind und sich in longitudinaler Richtung ausbreiten. Durch die Bewegung der Materieteilchen kommt es zu einer Kompression und Dekompression im Gewebe. Da die Materieteilchen transversal zur Ausbreitungsrichtung der Welle um ihre Ruhelage schwingen, wird Energie nur in der Ausbreitungsrichtung der Welle longitudinal transportiert. Die Lage der Teilchen bleibt im zeitlichen Mittel konstant. Zu den Kenngrößen der Schallwellen gehören die Wellenlänge λ, die Frequenz f und die Amplitude A. Dabei hängt die Ausbreitungsgeschwindigkeit der Schallwellen wesentlich von der Dichte und Kompressibilität des untersuchten Gewebes ab; in Luft ist sie am niedrigsten (330 m/s) und im Knochen am höchsten (3300 m/s), für Weichgewebe beträgt die Schallgeschwindigkeit ca. 1500 m/s.

7.1.1

Schwächung der Schallwellen

Beim Durchtritt durch biologisches Gewebe werden Schallwellen geschwächt, die Ursache hierfür sind Absorption, Reflexion, Brechung, Streuung und Divergenz.

Absorption Absorption bedeutet, dass durch Reibung die kinetische Energie von Schallwellen in Wärme umgewandelt (Absorption) und ihre Amplitude längs ihrer Ausbreitungsrichtung somit abnimmt. Die

Schwächung bzw. Dämpfung der Schallwellen erfolgt exponentiell, das Ausmaß hängt von der Kompressibilität und der Dichte des Materials und von der Frequenz ab. Im Wasser ist die Dämpfung durch Absorption geringer als im Weichgewebe, am höchsten im Knochen. Eine hohe Frequenz wird stark gedämpft und hat deshalb nur eine geringe Eindringtiefe. Dies bedeutet, dass je niedriger die Frequenz, desto größer die Eindringtiefe ist. Üblicherweise werden für die Sonographie oberflächlicher Strukturen Schallköpfe mit einer Frequenz von 10 MHz oder höher verwendet, für die Muskulatur- und Gefäßdiagnostik 5 MHz, für die Abdomensonographie 3,5 MHz. Die Ortsauflösung ist von der Frequenz abhängig: je höher die Frequenz, desto höher die Ortsauflösung.

Reflexion Unter Reflexion versteht man, dass eine Schallwelle auf eine Grenzfläche zwischen Geweben mit unterschiedlichen akustischen Eigenschaften trifft und teilweise als Echo zurückgeworfen wird (. Abb. 7.2). Als Brechung wird eine Änderung der Ausbreitungsrichtung bezeichnet. Das Ausmaß von Reflexion und Brechung hängen davon ab, wie stark sich die Schallleitungsfähigkeit (akustische Impedanz) der beiden Gewebe unterscheidet. Zwischen Luft und Knochen sowie den meisten anderen Geweben zeigen sich besonders große Impedanzunterschiede. An Grenzflächen zwischen Luft, Knochen oder kalkdichten Strukturen und anderen Geweben findet eine nahezu 100%ige Reflexion statt. Die Ultraschallwelle kann diese Grenzflächen nicht durchdringen, aus der Region hinter der Grenzfläche gelangen daher keine Echos zum Empfangsschallkopf. Diese dorsal an der Grenzfläche gelegene Schallauslöschung wird auch als dorsaler

. Abb. 7.1. Die Schallausbreitung ist an Materie gebunden. a Darstellung von Transversalwellen und b Longitudinalwellen, wie sie in Festkörpern auftreten. In Flüssigkeiten gibt es nur Longitudinalwellen

51 7.2 · Verschiedene Schallköpfe

7.1.3

. Abb. 7.2. Reflexionswinkel und Brechungswinkel von Ultraschallwellen. Unter dem Winkel Θe trifft ein Ultraschallpuls auf den Grenzübergang zwischen den zwei Medien 1 und 2. Beim Auftreffen wird an diesem Punkt ein Teil der Pulsintensität reflektiert (Reflexionswinkel Θr) und ein weiterer Teil transmittiert (Brechungs- oder Transmissionswinkel Θt). Es hängt vom Verhältnis der Schallgeschwindigkeiten in den Medien ab, ob der Transmissionswinkel größer oder kleiner als der Einfallswinkel ist

Schallschatten bezeichnet. Die dorsale Schallauslöschung kann die Beurteilung der Untersuchung unter Umständen erheblich behindern, z. B. Meteorismus bei der Oberbauchsonographie. An der Grenzfläche Luft/Haut wird die Reflexion in der Regel durch ein Ultraschallkontaktgel verhindert.

Streuung und Divergenz Unter Streuung und Divergenz versteht man, dass Schallwellen, wenn sie auf Strukturen auftreffen, die kleiner als ihre Wellenlänge sind, in alle Raumrichtungen abgelenkt werden. Durch die Streuung (ungerichtete Echos) bekommt das Ultraschallbild einen hellen Schleier. Der Kontrast und damit die Detailerkennbarkeit nehmen ab, dieser Effekt tritt am häufigsten bei der Leberverfettung auf. Die diffuse Leberverfettung führt zu einer erhöhten Echodichte der Leber, wodurch Herdbefunde schlechter abgrenzbar sind. Mit wachsender Entfernung von der Schallquelle geht das Strahlenbündel auseinander (Divergenz). Grund hierfür sind die technischen Eigenschaften des Schallkopfs und die Eindringtiefe des Schalls.

7.1.2

Ortsauflösung

Die Ortsauflösung ist für die Aussagekraft der Sonographie von großer Bedeutung. Das Auflösungsvermögen beschreibt die Fähigkeit, zwei unterschiedliche Gewebestrukturen voneinander getrennt darzustellen. Man unterscheidet zum einen das axiale Auflösungsvermögen, das ist der kleinste Abstand zweier noch getrennt abgebildeter Grenzflächen in der Schallausbreitungsrichtung. Das axiale Auflösungsvermögen hängt von der Wellenlänge ab und beträgt ca. 0,2–0,3 mm bei Schallköpfen mit 7,5 MHz. Das laterale Auflösungsvermögen zum anderen ist der kleinste Abstand zweier noch getrennt abgebildeter Strukturen, die senkrecht zur Schallausbreitungsrichtung liegen. Das laterale Auflösungsvermögen ist geringer als das axiale und hängt von der Wellenlänge und der Schallfeldbreite, somit ebenfalls wiederum von der Geometrie des Schallkopfs ab. Sie nimmt mit zunehmender Eindringtiefe ab.

Bildverarbeitung und Bilderzeugung

Grundlage für die Aussendung und Empfang von Ultraschallwellen ist der piezoelektrische Effekt. Der piezoelektrische Kristall sendet einen kurzen Schallimpuls aus, wobei mechanische Schwingungen entstehen. Dieser Effekt ist aber umkehrbar: Schallwellen verformen Piezokristalle, was zu einer messbaren Spannungsänderung führt. Daher dient der Piezokristall sowohl als Sender als auch Empfänger. Üblicherweise wird ein kurzer Schallimpuls mit einer Dauer von 0,3–0,6 μs gesendet, anschließend dient er als Empfänger für diese Echos. Um jedoch eine Ortskodierung vornehmen zu können, müssen alle Echos am Schallkopf angekommen sein, bevor der nächste Schallimpuls erfolgen kann (Pulsechoprinzip). Das Sonogramm beruht auf der Schwächung der Ultraschallwellen im Körper (s. oben). Dabei werden Schallwellen an der Grenze unterschiedlicher Gewebe absorbiert. Die Differenz der Amplitude von ausgesandter Schallwelle und Echo gibt Aufschluss über das durchstrahlte Gewebe. Die Reflexion ist für die Bilderzeugung ausschlaggebend. Die Laufzeit der Schallwellen, d. h. die Zeit von der Aussendung bis zum Empfang, ist je nach Gewebe bzw. je nachdem, an welcher Grenzfläche sie reflektiert wird, unterschiedlich. Das Ausmaß der Reflexion an einer Grenzfläche lässt Rückschlüsse auf die beteiligten Gewebearten zu. Das Grauwertbild des Sonogramms ist eine zweidimensionale Anordnung von Bildpunkten, auch Pixel genannt. Jedem Bildpunkt wird proportional zur Echointensität ein Grauwert zugewiesen. Nach dem Empfang der Echos am Schallkopf werden die Signale verstärkt, gleichgerichtet und analog/digital gewandelt.

7.2

Verschiedene Schallköpfe

Linear-Array Schallkopf Im Linear-Array-Schallkopf sind die Laufrichtungen des Schalls parallel zueinander. Bei anderen Schallköpfen werden die Positionen stets in unterschiedlichen Richtungen und einem Winkel Φ ausgesandt. Das Schallfeld des Linearscanners ist rechteckig, wodurch auch in der Tiefe eine annähernd gleichbleibende Bildqualität resultiert. Die Bildfeldbreite hängt dabei von der Breite des Schallkopfs ab.

Sektorscanner Beim Sektorscanner werden die Piezokristalle durch einen Elektromotor schrittweise um ihre Achse bewegt. Die Schallwellen werden dabei so ausgesandt, dass ein fächerförmiges Schallfeld entsteht. Sektorscanner sind besonders für Untersuchungen durch schmale Schallfenster geeignet, z. B. Untersuchung des Interkostalraums. Nachteil ist die durch die starke Strahlendivergenz bedingte Abnahme der Schallwellendichte in der Tiefe.

Konvexscanner Hierbei sind die Eigenschaften des Linear- und Sektorscanners kombiniert. Die Piezokristalle sind bogenförmig angeordnet, dadurch kommt es zu einem guten Auflösungsvermögen mit dem weiten Gesichtsfeld des Sektorscanners.

7

52 Kapitel 7 · Ultraschall

7

. Abb. 7.3. B-Bild der A. carotis im Längsschnitt mit generell verdickter Intima-Mediaschicht sowie Querschnitt mit exzentrisch verdickter Wand und

7.3

kleiner intramuraler Einblutung. (Mit freundlicher Genehmigung von Prof. R. Kubale, Pirmasens)

Ultraschallverfahren

A-Mode-Verfahren Beim A-Mode-Verfahren werden die Amplituden der Echos auf einer Zeitachse aufgetragen, die Zeitachse entspricht dabei der Entfernung vom Schallsender. Dieses Verfahren wird nur noch gelegentlich eingesetzt, z. B. bei der Sinusitisdiagnostik.

B-Mode-Verfahren Das B-Mode-Verfahren stellt eine Weiterentwicklung des AModes dar; je nach ihrer Amplitude im Verlauf der Laufstrecke werden den Echos Grauwerte zugeordnet (. Abb. 7.3). Viele nebeneinander liegende Grauwertlinien ergeben ein Helligkeitsschnittbild (B-Mode = Brightness-Mode), das B-Mode-Verfahren ist das in der medizinischen Diagnostik am häufigsten eingesetzte Verfahren und ermöglicht am Beispiel der A. carotis in . Abb. 7.3 die Beurteilung der Intima-Media-Schicht sowie der Zusammensetzung von Plaques.

. Abb. 7.4. Normale A. poplitea mit Abgang der A. suralis (rot kodiert) in der farbkodierten Duplexsonographie. Je heller der Farbton ist (in der Mitte des Gefäßes), desto höhere Frequenzverschiebungen liegen zugrunde, je dunkler er ist (am Rand des Gefäßes) desto niedriger ist die Frequenzverschiebung. (Mit freundlicher Genehmigung von Prof. R. Kubale, Pirmasens)

M-Mode-Verfahren Die Echos eines Orts werden auf einer Zeitachse aufgetragen, sodass sich dynamische Prozesse darstellen lassen (M-Mode = Motion-Mode). Dadurch können dynamische Prozesse wie Herzklappenbewegungen dargestellt werden. Dieses Verfahren wird hauptsächlich in der Kardiologie eingesetzt.

Farbkodierte Duplexsonographie Bei der farbkodierten Duplexsonographie, auch Color flow mapping genannt, wird jedem Farbfenster entweder ein Grau- oder ein Farbwert zugewiesen (. Abb. 7.4). Die Grauwerte (B-Bild) beschreiben die Morphologie und die Farbwerte den Blutfluss. Die Farben in der Frequenz- bzw. Geschwindigkeitsdarstellung repräsentieren die geschwindigkeitsgewichtete Dopplerverschiebung (»je heller, desto schneller«).

Dopplerverfahren Hierbei handelt es sich um spezielle Ultraschallverfahren für die Gefäßdiagnostik. Dabei werden Frequenzverschiebungen regis-

triert, die an bewegten Reflektoren (Blutkörperchen) auftreten. Diese Frequenzverschiebungen können farblich entsprechend der Blutflussrichtung dargestellt werden. Die farbkodierte Duplexsonographie verbindet das Dopplerverfahren und das B-Mode-Verfahren (. Abb. 7.5). Ausgenutzt wird dabei der 1842 von Christian Doppler beobachtete und nach ihm benannte Effekt. Bewegen sich ein Beobachter und eine Schallquelle relativ aufeinander zu oder voneinander weg, wird die vom Beobachter gemessene Frequenz je nach Bewegungsrichtung höher oder niedriger sein als die Frequenz, die von einem stationären Beobachter gemessen wird (dieses Phänomen wird als Doppler-Effekt bezeichnet). Analog zum Verhalten des Wassers an einer Enge im Fluss kann man aus der Flussbeschleunigung auf eine Stenose schließen. Die FKDS bietet zusammen mit dem Dopplerspektrum die Möglichkeit, Stenosen der A. carotis zu erfassen und zu quantifizieren (. Abb. 7.6).

53 7.3 · Ultraschallverfahren

. Abb. 7.5. FKDS der A. carotis communis und A. carotis interna mit Darstellung eines Doppler-Spektrums. Das Blutflussverhalten an einem Ort im Gefäß ist als Funktion der Zeit aufgezeichnet. Nach Winkelkorrektur kann die Flussgeschwindigkeit in cm/s abgelesen werden. Bis 125 cm/s sind normal. (Mit freundlicher Genehmigung von Prof. R. Kubale, Pirmasens)

. Abb. 7.7. Vergleich zwischen fundamentaler (links) und harmonischer Darstellung (rechts) einer Karotisbifurkation: Gefäßlumen und Plaquezusammensetzung lassen sich deutlich besser erkennen. (Mit freundlicher Genehmigung von Prof. R. Kubale, Pirmasens)

Neuere bildgebende Verfahren in der Sonographie

Das Harmonic-Imaging-Verfahren beruht auf der Auswertung der nichtlinearen harmonischen Teile des empfangenen Ultra-

schallechos. Beim Durchgang eines Ultraschallpulses durch ein Medium kommt es zu einer Kompression des Mediums. Der nachfolgende Teil der Schallwelle sieht eine höhere Dichte des Mediums als der Anfangsteil der Welle. Die Schallgeschwindigkeit ist jedoch in einem Medium höherer Dichte höher als in einem Medium niedriger Dichte. Dadurch kommt es zu einer Aufsteilung der Welle, die hinteren Anteile des Schallpulses holen scheinbar die vorderen Teile des Pulses ein. Dadurch entstehen die höheren harmonischen Frequenzen. Nutzt man zur Erzeugung des Bildes nur oder zusätzlich die nichtlinearen harmonischen Teile, so lassen sich Störartefakte und Speckle reduzieren. Dadurch ist eine weitere Verbesserung des B-Bildes möglich (. Abb. 7.7).

. Abb. 7.6. Hochgradige Stenose der A. carotis interna im B-Bild und in der FKDS. Im Querschnitt erkennt man das echoarme Plaquematerial sowie das durchströmte Restlumen. Rechts Längsschnitt durch die Stenose mit

Dopplerspektrum. Die intrastenotische Geschwindigkeit liegt >450 cm/s entsprechend einer Stenose von >90%. (Mit freundlicher Genehmigung von Prof. R. Kubale, Pirmasens)

Die neueren Farb- und B-Bildverfahren werden hier nur kurz gestreift. Sie sind in der Regel eine Ergänzung zu den bereits etablierten Verfahren und liefern wenig neue Informationen. Dazu zählen das Intensitäts-Doppler-Verfahren, der TissueDoppler und das Harmonic Imaging im Farbbereich sowie das Compound-B-Bildverfahren. Sämtliche Farbverfahren sind mit »aliasing« behaftet und somit winkelabhängig.

Harmonic Imaging

7

54 Kapitel 7 · Ultraschall

Gewebsdoppler (Tissue-Doppler) Beim Gewebsdoppler wird nicht die Blutflussbewegung farbig kodiert, sondern die Bewegung des Gewebes, insbesondere des Herzmuskels. Hier werden nicht die schwachen Echos vom Blut auf ihre Dopplerfrequenzverschiebung hin untersucht, sondern die starken Echos aus der Gewebefrequenz analysiert. Die Signalauswertung erfolgt auf ähnliche Weise wie bei den anderen farbkodierten Dopplersonographieverfahren. In der bildlichen Darstellung ist das bewegte Gewebe je nach seiner Bewegungsrichtung und Geschwindigkeit farbkodiert und das Blut erscheint schwarz.

Intensitäts-Doppler

7

Das Intensitäts-Doppler-Verfahren, auch Power-Doppler genannt, ist in den letzten Jahren recht populär geworden. Hierbei

wird die bis dahin vorhandene Flussrichtungsdiskriminierung verlassen, wodurch besonders niedrige Pulswiederholfrequenzen möglich sind. Die Intensität des Dopplersignals wird bei diesem Verfahren farbig kodiert. Je größer die Dopplersignalintensität, desto heller ist an diesem Ort die Färbung. Der Vorteil des Intensitäts-Dopplers besteht in der Verwendung extrem niedriger Pulswiederholfrequenzen in der Größenordnung von wenigen 100 Hz. Dies ermöglicht, extrem niedrige Dopplerverschiebungen bzw. Flussgeschwindigkeiten aufzulösen.

Compound-Echtzeit-B-Bildverfahren Das Compound-Echtzeit-B-Bildverfahren wird verwendet, um z. B. einen Schnitt über den gesamten Oberbauch oder längs eines Oberschenkels in einem ununterbrochenen Gesamtbild darzustellen.

8 8 Kontrastmittel W. Reith

8.1

Grundlagen

– 56

8.2

Röntgenkontrastmittel

8.2.1 8.2.2 8.2.3 8.2.4 8.2.5

Eigenschaften der Röntgenkontrastmittel – 56 Beeinflussung der Schilddrüsenfunktion – 56 Beeinflussung der Nierenfunktion – 56 Kontrastmittelreaktionen – 56 Überempfindlichkeitsreaktionen – 57

8.3

MR-Kontrastmittel

– 56

– 57

8.3.1 Eigenschaften der MR-Kontrastmittel 8.3.2 Kontrastmittelreaktionen – 57

8.4

Ultraschallkontrastmittel

– 58

– 57

56 Kapitel 8 · Kontrastmittel

8.1

Grundlagen

Die klinische Fragestellung bestimmt die Untersuchungsstrategie. Nativuntersuchungen bei der CT dienen der Untersuchung von Hochkontraststrukturen (Skelett- und Lungenparenchym), andererseits dem Hämatomnachweis. Die Untersuchungen von parenchymatösen Organen und Weichteilgeweben profitieren von der parenteralen Kontrastmittel-Applikation. Für die meisten abdominellen Fragestellungen ist eine Darmkontrastierung sinnvoll. Kontrastmittel verstärken den Kontrast durch im darzustellenden Organ anreichernde Dichteunterschiede zwischen dem Organ und dem umgebenden Gewebe. Die Kontrastmittel können Nebenwirkungen hervorrufen, daher besteht eine Aufklärungspflicht.

8

8.2

Röntgenkontrastmittel

8.2.1

Eigenschaften der Röntgenkontrastmittel

Röntgenkontrastmittel absorbieren Röntgenstrahlen stärker (röntgenpositive Kontrastmittel) oder weniger (röntgennegative Kontrastmittel) als das umliegende Gewebe. Röntgenpositive Kontrastmittel sind Verbindungen mit einer hohen Ordnungszahl, z. B. Bariumsulfat- und iodhaltige Verbindungen. Bariumsulfathaltige Suspensionen werden vorwiegend in der Magendarm-Diagnostik eingesetzt, sie führen auf der Schleimhaut zu einem anhaltenden Kontrastmittelbeschlag und lassen sich mit röntgennegativem Kontrastmittel, z. B. Luft (Doppelkontrasttechnik), kombinieren. Da Bariumsulfat unlöslich ist, ist die Gabe bei Verdacht auf Perforation oder Aspiration kontraindiziert. In diesen Fällen sollten wasserlösliche iodhaltige Kontrastmittel, z. B. Peritrast, eingesetzt werden. Iodhaltige Kontrastmittel sind fett- oder wasserlöslich. Fettlösliche Verbindungen wurden zur Lymphographie eingesetzt. Die wasserlöslichen Verbindungen werden von allen Röntgenkontrastmitteln am häufigsten eingesetzt, z. B. zur Angiographie, Cholezysto- und Cholangiographie, Urographie und Myelographie. Bei den iodhaltigen Verbindungen wird zwischen ionischen und nichtionischen Kontrastmitteln unterschieden. Ionische Verbindungen haben eine höhere Osmolalität als Blut (hyperosmolar). Sie können bei intravasaler Anwendung dem Extravasalraum Wasser entziehen und so das Endothel schädigen und Schmerzen hervorrufen. Nichtionische Verbindungen sind weniger hyperosmolar als ionische Verbindungen und daher besser verträglich. Moderne iodhaltige Kontrastmittel besitzen eine niedrige Viskosität und sind nichtionisch. Sie werden überwiegend über die Nieren, zum kleineren Teil über den Darm, das hepatobilliäre System und die Speicheldrüsen eliminiert. Nichtionische Kontrastmittel sind in der Regel gut verträglich, mit schweren allergischen Nebenwirkungen ist selten zu rechnen. Die Angaben in der Literatur schwanken zwischen 1:10 000 bis 1:100 000. Patienten müssen über das Risiko von Schilddrüsen- und Nierenfunktionsstörungen sowie einer allergischen Reaktion bis hin zum Schock aufgeklärt werden. Auch über ein zu erwartendes allgemeines Wärmegefühl im gesamten

Körper kurz nach der Injektion sowie einem metallischen Geschmack auf der Zunge sollten die Patienten informiert werden. Da Nebenwirkungen auftreten können, muss die Indikation zur Kontrastmittelgabe in jedem Einzelfall kritisch überprüft werden, eine genaue Anamnese bzw. mögliche Risikofaktoren erhoben und die Kontrastmittelmenge auf das diagnostisch notwendige Maß reduziert werden.

8.2.2

Beeinflussung der Schilddrüsenfunktion

Das an den Benzolring gebundene Iod liegt zu einem geringen Teil als freies atomares Iod vor und wird von der Schilddrüse aufgenommen. Daher ist eine Funktionsdiagnostik oder Radioiodtherapie der Schilddrüse nach Gabe eines iodhaltigen Kontrastmittels für Wochen bis Monate nicht möglich. Bei Patienten mit latenter Hyperthyreose oder autonomem Adenom kann es zu einer Thyreotoxikose kommen. Diesbezüglich sollten verschiedene Schilddrüsenwerte (fT3, fT4 und der basale TSH-Wert) vor Gabe eines iodhaltigen Kontrastmittels bekannt sein. Ist eine Iodexposition indiziert, bevor eine Hyperthyreose ausgeschlossen werden kann, kann Natriumperchlorat 30 min vor der Kontrastmittelgabe appliziert und dann für weitere 5 Tage gegeben werden.

8.2.3

Beeinflussung der Nierenfunktion

Die nierengängigen Kontrastmittel wirken insbesondere an vorgeschädigten Nieren tubulotoxisch. Bei alten Patienten, Diabetikern und Patienten mit erhöhtem Kreatininwert sollte die Kontrastmitteldosis reduziert und zusätzlich eine ausreichende Volumenzufuhr vor Kontrastmittel-Applikation gewährleistet sein. In verschiedenen Studien hat sich gezeigt, dass eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr mit 1000–2000 ml NaCl-Lösung, 0,9% i.v. zu einer gesteigerten Nierenperfusion und damit zu einer Verdünnung des nephrotoxischen Kontrastmittels in den Tubuli führt. Eine durch Kontrastmittel induzierte Nephropathie kann bei ausreichender Flüssigkeitszufuhr und evtl. Verwendung von isoosmolaren nichtionischem Kontrasmittel Iodixanol reduziert werden.

8.2.4

Kontrastmittelreaktionen

Die meisten Kontrastmittelreaktionen treten innerhalb der ersten 20–30 min nach Applikation auf, 75% sogar innerhalb der ersten 3–5 min. Kontrastmittelreaktionen werden in 4 Schweregrade eingeteilt: 4 Schweregrad 1: Hautreaktionen und leichtere Allgemeinsymptome 4 Schweregrad 2: Hämodynamische und gastrointestinale Symptome 4 Schweregrad 3: Anaphylaktischer Schock 4 Schweregrad 4: Anaphylaktischer Schock mit Herz- und Atemstillstand Das therapeutische Vorgehen richtet sich nach dem Schweregrad.

57 8.3 · MR-Kontrastmittel

Schweregrad 1. Applikation eines H1-Rezeptorantagonisten,

H2-Rezeptorantagonisten.

. Tab. 8.1. Reaktionen auf MR-Kontrastmittel

Reaktion

Häufigkeit

werden. Als Richtdosis gelten 3 mg Prednisolon/kg Körpergewicht. Rasch wirken die Kortikosteroide mit geringerem Mineralkortikoidanteil.

Übelkeit, Erbrechen

0,42%

Lokales Wärmegefühl

0,41%

Kopfschmerzen

0,26%

Schwere Kontrastmittelreaktionen Grad 3 und Grad 4. Ein ana-

Parästhesie

0,13%

phylaktischer Schock ist lebensbedrohlich. Ein Notfallmediziner sollte hinzugezogen werden. Über die liegende Injektionsnadel sollte Adrenalin langsam unter Pulskontrolle injiziert werden. Die Adrenalingabe kann ggf. wiederholt werden. Eine nachfolgende klinische Überwachung auf einer Überwachungs-/Intensivstation ist notwendig.

Schwindel

0,10%

Schweregrad 2. Zusätzlich sollen Kortikosteroide i.v. appliziert

8.2.5

Krampfanfälle

0,03%

Urtikaria

0,03%

Allergische Hautreaktionen

0,07%

Flash

0,06%

Kardiovaskuläre Reaktionen

0,04%

Überempfindlichkeitsreaktionen

Übelkeit, Erbrechen, Erythem, Urtikaria, Bronchospasmus, Laryngospasmus, Krämpfe und anaphylaktischer Schock können auftreten. Die Anamnese bezüglich früher Kontrastmittelgaben oder allergischer Prädisposition ist besonders wichtig. Die Häufigkeit letaler Komplikationen nach i.v. Kontrastmittelgabe liegt für ionische Kontrastmittel bei 1:100 und für nichtionische Kontrastmittel bei 1:1 000 000 Anwendungen.

8.3

MR-Kontrastmittel

8.3.1

Eigenschaften der MR-Kontrastmittel

MR-Kontrastmittel verstärken Gewebekontraste, indem sie die Relaxationszeiten der betroffenen Gewebe beeinflussen. Am häufigsten wird die paramagnetische Substanz Gadolinium eingesetzt. Das hochtoxische Gd 3+-Ion ist an einem Chelatbildner, z. B. DTPA, gebunden. Andere Elemente, welche zumindest experimentell verwendet werden können, sind Mangan und Ferritin. Gadolinium-basierte Kontrastmittel zeigen eine geringe Proteinbildung, werden nicht metabolisiert und verteilen sich im extrazellulären Raum. Die Blut-Hirn-Schranke wird gewöhnlich nicht passiert. Die Halbwertszeit der Blutzirkulation beträgt ca. 90 min. Sie kann in einer Dosierung von 0,1–0,3 mmol/kg Körpergewicht appliziert werden. Bei pathologischen Prozessen im zentralen Nervensystem mit gestörter Blut-Hirn-Schranke kann eine Störung der Sensivität nachgewiesen werden. Gadolinium reichert sich dort an, verkürzt die T1-Relaxation und führt so zu einer Signalzunahme in der T1-Wichtung. Organspezifische Kontrastmittel haben die Sensitivität und Spezifität v. a. in der Leberdiagnostik beträchtlich steigern können. Das sind v. a. superparamagnetische Eisenpartikel, die zuerst von der Leber phagozytiert werden und sich demzufolge nur im gesunden, mit Hepatozyten ausgestatteten Lebergewebe anreichern. Durch die Verkürzung der T2-Relaxation wird die gesunde Leber in der T2-Wichtung dunkel, die Läsionen bleiben hell. Das Kontrastmittel Mangan-DPDP wird von Hepatozyten aufgenom-

men und führt zu einem lange anhaltenden Signalanstieg des Leberparenchyms. In Tumorzellen gelangt die Substanz nicht.

8.3.2

Kontrastmittelreaktionen

Allergische Reaktionen auf MR-Kontrastmittel sind selten, können jedoch ebenso lebensbedrohlich sein (. Tab. 8.1). Der Mechanismus ist unbekannt. Am ehesten wird das Immunsystem aktiviert und Histamin ausgeschüttet. Bis jetzt wurden keine Spätreaktionen publiziert, wie sie von iodhaltigen Kontrastmitteln bekannt sind. Typische Reaktionen auf Gadolinium-basierte Kontrastmittel variieren nicht wesentlich von denen auf iodhaltige Kontrastmittel. Bei den Unverträglichkeitsreaktionen auf Kontrastmittel werden Frühreaktionen (bis 60 min nach Injektion) von Spätreaktionen (60 min bis 3 Tage nach Injektion) unterschieden: 4 Frühreaktionen: Übelkeit, Erbrechen, Urtikaria, Erythem, Angioödem, Bronchospasmus, vasovagale Reaktion, Glottisödem, anaphylaktischer Schock, Atemnot, Kreislaufreaktion 4 Spätreaktionen: Rötung, Quaddeln, Schwellung, Übelkeit, Diarrhoe, Kopfschmerz, Schwindel, Rigor, Zittern, grippeähnliche Symptome.

Vorbereitung des Patienten mit Kontrastmittelallergie Ist eine Kontrastmittelallergie bekannt, sollte der Patient entsprechend auf die Untersuchung vorbereitet werden (. Tab. 8.2). Für die endovasale Anwendung sind ausschließlich nichtionische Kontrastmittel zugelassen, vorzugsweise sollten niedrigmolare nichtionische Kontrastmittel zur Anwendung kommen. Es bestehen im Wesentlichen 2 Möglichkeiten zur Vorbereitung des Patienten: 4 Prophylaktische Kurzinfusion mit H1- und H2-Blockern 4 Prophylaktische Kortikosteroidgabe Eine Prämedikation ist nur bei Patienten mit bekannter anamnestischer Kontrastmittelreaktion erforderlich. Kortikoide sollten bei elektiven Untersuchungen 12 h vor der Untersuchung gegeben werden, der chemotoxische Effekt wird durch die Kor-

8

58 Kapitel 8 · Kontrastmittel

. Tab. 8.2. Vorbereitung des Patienten mit Kontrastmittelallergie

Medikation

Zeitpunkt der Applikation

Patienten mit Niereninsuffizienz

40–50 mg Prednisolon

12–24 h vor der Untersuchung

300 mg Cimetidin, 20–50 ml NaCl Alternativ: 50 mg Ranitidin i.v.

30 min bis 2 h vor Untersuchung

50 mg Diphenhydramin i.v. Alternativ: 2 mg Clemastin

Unmittelbar vor der Untersuchung

Bei niereninsuffizienten Patienten sollte eine strenge Indikationsstellung erfolgen und die Patienten bei der Notwendigkeit einer Kontrastmittel-Applikation ausreichend gewässert werden. Besonderes Augenmerk soll auf die glomeruläre Filtrationsrate gelegt werden, die über das Serumkreatinin und Alter, Geschlecht des Patienten nach bestimmten Formeln berechnet werden kann:

tikoide wahrscheinlich nicht ausreichend gedämpft, weshalb eine Kombination mit H1-Blockern empfehlenswert ist (. Tab. 8.2).

Vorbereitung bei erhöhtem Risiko einer iodinduzierten Hyperthyreose

8

tiver Untersuchung erfolgt diese nach dem in . Tab. 8.3 genannten Schema, bei Notfalluntersuchungen gilt . Tab. 8.4.

Da iodhaltige Kontrastmittel freies Iod in einer Konzentration von bis zu 20 μg/ul enthalten, werden während einer normalen CT-Untersuchung etwa 2–3 mg freies Iod verabreicht, eine Menge, die dem 10- bis 40-Fachen der normalen Tagesdosis entspricht. Die Inzidenz für die Entwicklung der Thyreotoxikose beträgt in etwa 0,03–0,2%, sowohl bei euthyreoiden als auch bei hyperthyreoiden Patienten. Eine Prophylaxe wird aber kontrovers diskutiert, besonders bei Patienten aus Iodmangelregionen. Die Indikationen zur Prämedikation bestehen bei bekannter Hyperthyreose, bei Morbus Basedow, beim autonomen Adenom, der Knotenstruma sowie beim papillären oder follikulären Schilddrüsenkarzinom. Folgende Faktoren bzw. Vorerkrankungen erhöhen das Risiko für eine iodinduzierte Hyperthyreose: 4 Bekannte Hyperthyreose 4 Morbus Basedow 4 Latente Hyperthyreose bei autonomem Adenom 4 Papilläres Schilddrüsenkarzinom 4 Follikuläres Schilddrüsenkarzinom Auch diese Patienten bedürfen einer besonderen Vorbereitung vor der Untersuchung mit iodhaltigen Kontrastmitteln; bei elek. Tab. 8.3. Vorbereitung des Patienten bei erhöhtem Risiko für eine iodinduzierte Hyperthyreose – elektive Untersuchung

Medikation

Zeitpunkt der Applikation

Na-Perchlorat: 3-mal tgl. 300 mg

1 Tag vor der Untersuchung bis 8–14 Tage danach

Thiamazol: 1-mal tgl. 30 mg

1 Tag vor bis 28 Tage danach

Kreatininclearance – Rate =

. Tab. 8.4. Vorbereitung des Patienten bei erhöhtem Risiko für eine

Medikation

Zeitpunkt der Applikation

Na-Perchlorat: 1-mal 800 mg

Vor der Untersuchung und 3-mal 300 mg für 8–14 Tage danach

Thiamazol: 1-mal 30 mg

Vor Untersuchung und über 28 Tage

Serumkreatinin (μmol/l) × 0,8 l

Für Frauen kann ein Korrekturfaktor von 0,85 statt 0,80 l angenommen werden.

Nephrogene systemische Fibrose nach Anwendung gadoliniumhaltiger Kontrastmittel Die Assoziation der seltenen Erkrankung »nephrogene systemische Fibrose« (NSF) mit der Anwendung gadoliniumhaltiger MR-Kontrastmittel wurde kürzlich beschrieben. Die NSF ist eine seltene sklerodermieähnliche Systemerkrankung, einhergehend mit ausgedehnten Gewebsfibrosen. Im Januar 2007 informierte das Bundesamt für Arzeimittel und Medizinprodukte (BfArM) über eine neuartige unerwünschte Arzneimittelwirkung, die im Jahr 2006 beobachtet wurde. Die Erkrankung ist bisher ausschließlich bei Patienten mit Nierenschädigung aufgetreten. Am häufigsten bei Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz, wobei 90% der Patienten dialysepflichtig waren. Die Inzidenz der NSF ist nicht genau bekannt. Da die NSF zu schwerwiegenden Behinderungen führen und potenziell letal verlaufen kann, ist es notwendig, dass die Indikation bei niereninsuffizienten Patienten streng gestellt wird. Bei der NSF entwickeln sich erythematöse Papeln, bräunliche Plaques sowie eine ausgeprägte Verdickung und Verhärtung der Haut, die zu Kontrakturen und zunehmender Immobilität führen können. Die US Food and Drug Administration (FDA) betont, dass bei Risikopatienten möglicherweise jedes gadoliniumhaltige Kontrastmittel zu einer NSF führen kann. Risikopatienten sollen über die Gefahr einer NSF aufgeklärt werden. Alternative Untersuchungsmethoden oder eine native MRT sollten erwogen werden. Es sollten nur geringe Mengen an gadoliniumhaltigen MR-Kontrastmitteln verwendet werden. Der Nutzen einer Dialyse ist unklar. Die FDA empfiehlt bei Patienten mit einer GFR <60 ml/min/ 1,73 m2 eine prompte Dialyse. Jeder Fall einer NSF sollte den zuständigen Behörden gemeldet werden.

8.4 iodinduzierte Hyperthyreose – Notfalluntersuchung

(140 – Alter) × Körpergewicht (kg)

Ultraschallkontrastmittel

Als Ultraschallkontrastmittel stehen Mikrobläschen in definierter Größe zur Verfügung. Die Gasbläschen erhöhen die Rückströmung der Ultraschallwellen und verstärken so das Signal. Ultraschallkontrastmittel verbleiben intravasal und gehen nicht in das Interstitium über. Sie werden zur besseren Demarkierung von Läsionen in parenchymatösen Organen, v. a. der Leber, aber auch bei Herzecho- und kraniellen Ultraschalluntersuchungen eingesetzt.

II

Neuroradiologie 9

Gehirn

– 61

W. Reith

10

Wirbelsäule W. Reith

– 273

9 9

Gehirn W. Reith

9.1

Anatomie

– 63

9.1.1 9.1.2 9.1.3 9.1.4 9.1.5 9.1.6 9.1.7 9.1.8 9.1.9

Gliederung des Gehirns – 63 Hirnnerven und Hirnnervenkerne – 65 Mittelhirn – 71 Hirnschenkel – 71 Kleinhirn – 71 Zwischenhirn (Diencephalon) – 72 Funktionelle Bahnsysteme des Großhirns Blutversorgung des Gehirns – 75 Hirnvenen und Sinus durae matris – 79

9.2

Entwicklungsstörungen und Fehlbildungen des Gehirns

9.2.1 9.2.2 9.2.3 9.2.4 9.2.5 9.2.6 9.2.7 9.2.8 9.2.9 9.2.10

Embryogenese des Nervensystems – 81 Myelinisierung des Gehirns – 82 Neuralrohrdefekte – 83 Anomalien der Medianstrukturen – 86 Störungen der Rindenentwicklung – 89 Schizenzephalie, Porenzephalie, Hemiatrophie – 91 Holoprosenzephalie – 92 Entwicklungsstörungen von Kleinhirn und Hirnstamm Arachnoidalzysten – 95 Neurokutane Syndrome (Phakomatosen) – 96

9.3

Vaskuläre Erkrankungen

9.3.1 9.3.2 9.3.3

Intrazerebrale Gefäßmalformationen – 102 Schlaganfall – 120 Seltene Ursachen vaskulärer Erkrankungen – 137

9.4

Intrakranielle Tumoren

9.4.1 9.4.2 9.4.3 9.4.4 9.4.5 9.4.6 9.4.7 9.4.8

Grundlagen – 145 Infratentorielle Tumoren – 148 Supratentorielle Tumoren – 158 Extraparenchymale Tumoren – 171 Missbildungs- und Keimzelltumoren – 175 Andere seltene Tumoren der hinteren Schädelgrube und der Schädelbasis Tumoren der Sellaregion – 190 Metastasen – 195

9.5

Schädelhirntrauma

9.5.1 9.5.2 9.5.3 9.5.4 9.5.5

Grundlagen – 197 Geburtstrauma und andere Frakturen bei Kindern Weitere Traumafolgen – 205 Sekundäre Traumafolgen – 215 Kindesmisshandlung – 216

– 72

– 81

– 93

– 102

– 145

– 197 – 200

– 177

9.6

Entzündliche Erkrankungen des Gehirns

9.6.1 9.6.2 9.6.3 9.6.4 9.6.5 9.6.6

Meningitis – 218 Komplikationen einer Meningitis bzw. intrazerebrale Infektionen ZNS-Infektionen bei immunsupprimierten Patienten – 225 Spongiforme Enzephalopathien – 237 Parasitäre Infektionen – 239 Multiple Sklerose und verwandte Erkrankungen – 240

– 218

9.7

Metabolische Erkrankungen des zentralen Nervensystems

9.7.1 9.7.2 9.7.3 9.7.4 9.7.5 9.7.6 9.7.7 9.7.8 9.7.9 9.7.10 9.7.11

Grundlagen/Definition – 248 Leukodystrophien mit primärer Hypomyelinisierung – 248 Leukodystrophien mit unbekanntem metabolischen Defekt – 248 Leukodystrophien mit bekanntem Defekt – 249 Peroxisomale Krankheiten – 251 Neurolipidosen – 251 Störungen der Fettsäureoxidation – 253 Heteroglykanosen – 254 Störungen im System der oxidativen Phosphorylierung (OXPHOS) – 255 Stoffwechselstörungen der Aminosäuren – 256 Morbus Wilson – 258

9.8

Erkrankungen der weißen Substanz

9.8.1 9.8.2 9.8.3 9.8.4 9.8.5

Primäre Demyelinisierung – 258 Ischämische Demyelinisierung – 258 Infektbedingte Demyelinisierung – 259 Toxisch oder metabolisch bedingte Demyelinisierung Dysmyelinisierende Erkrankungen – 262

9.9

Neurodegenerative Erkrankungen

– 258

– 263

9.10

Hydrozephalus und intrakranielle Hypotension

9.10.1 9.10.2

Hydrozephalus – 268 Liquorunterdrucksyndrom

– 271

– 260

– 268

– 221

– 248

63 9.1 · Anatomie

9.1

Anatomie

9.1.1

Gliederung des Gehirns

Das Gehirn lässt sich aufgrund morphologischer, entwicklungsgeschichtlicher und funktioneller Gesichtspunkte in folgende Abschnitte gliedern: 4 Medulla oblongata 4 Pons 4 Mesencephalon 4 Diencephalon 4 Cerebellum 4 Telencephalon Eine weitere Einteilung ist die in: 4 Hirnstamm 4 Kleinhirn 4 Großhirn Zum Hirnstamm werden Medulla oblongata, Pons und Mesencephalon gezählt. Als Rhombencephalon (Rautenhirn) werden die Medulla oblongata, Pons und Cerebellum zusammengefasst. In der Seitansicht des Gehirns nehmen die Großhirnhemisphären den größten Raum ein. Kaudal befindet sich das Klein-

hirn, dem vorne Medulla oblongata und Pons anliegen. Am Großhirn erkennt man den Frontal-, Parietal-, Temporal- und Okzipitallappen. Sulci (Furchen) unterteilen die Hemisphärenoberfläche in zahlreiche Gyri (Windungen). Besonders wichtig sind Sulcus centralis und Sulcus lateralis, Gyrus praecentralis und Gyrus postcentralis. Der Sulcus centralis trennt den Frontalvom Parietallappen, der Sulcus lateralis (Fissura Sylvii) trennt den Temporal- vom Parietal- und Frontallappen. In der Basalansicht (. Abb. 9.1) des Gehirns sieht man den Hirnstamm in ganzer Ausdehnung, von kaudal nach kranial, Medulla oblongata, Pons und Mittelhirn. Weiterhin erkennt man die Abgänge der Hirnnerven. An das Mittelhirn schließt sich nach vorne das Zwischenhirn an. Die basalen Anteile des Zwischenhirns werden vom Hypothalamus gebildet. Dem Mittelhirn schließt sich nach vorne das Zwischenhirn an, von dem die beiden Corpora mamillaria und die Hypophyse sowie das Chiasma opticum sichtbar sind. Im Chiasma opticum treten die Nn. optici beider Seiten zusammen und tauschen Fasern aus. Vor dem Chiasma opticum befindet sich unten am Frontallappen der Tractus olfactorius, der vorne in einer Verdickung im Bulbus olfactorius endet. Hier tritt der erste Hirnnerv (N. olfactorius) ins Gehirn ein. Im Hirnstamm erkennt man den Ursprung der anderen Hirnnerven von kaudal nach kranial: N. hypoglossus,

. Abb. 9.1. Basalansicht des Gehirns. (Aus: Tillmann B. Atlas der Anatomie des Menschen. 2. Aufl. Springer, Berlin Heidelberg New York 2009)

9

64 Kapitel 9 · Gehirn

9

. Abb. 9.2. Mediansagittalschnitt des Gehirns. (Aus: Tillmann B. Atlas der Anatomie des Menschen. 2. Aufl. Springer, Berlin Heidelberg New York 2009)

N. accessorius (aus dem Rückenmark mit nur einer kleinen Wurzel aus dem Hirnstamm), N. vagus, N. glossopharyngeus, N. vestibulocochlearis, N. facialis, ganz medial am Unterrand des Pons N. abducens, lateral aus dem großem Wulst des Pons N. trigeminus, am Oberrand des Pons lateral nach vorne tretend N. trochlearis, zwischen den beiden Hirnschenkeln N. oculomotorius. In der Medialansicht (. Abb. 9.2) blickt man auf den quer durchtrennten Balken, darüber erkennt man die Großhirnhemisphäre, darunter das Zwischenhirn mit dem längs geschnittenen 3. Ventrikel. Über den Balken verläuft der Gyrus cinguli, unmittelbar unter dem Balken verläuft ein großer Fasertrakt – Fornix – von hinten nach vorn. Er wölbt sich wie ein Dach über den 3. Ventrikel. Der 3. Ventrikel ist ein Teil des Zwischenhirns. An der Hinterwand des 3. Ventrikels ist die zapfenförmige Epiphyse zu sehen. Der Boden des 3. Ventrikels wird vom Hypothalamus des Zwischenhirns gebildet. Kaudal an das Zwischenhirn schließen sich das Mittelhirn, der Pons und die Medulla oblon-

gata an. Das Kleinhirn ist mit dem Mittelhirn durch das Velum medullare superius (oberes Kleinhirnsegel) und mit der Medulla oblongata durch das Velum medullare inferius (unteres Kleinhirnsegel) verbunden. Der Hirnstamm besteht aus Medulla oblongata, Pons und Mesencephalon und enthält wichtige funktionelle Strukturen. Die Medulla oblongata ist strukturell vom Rückenmark nicht scharf abgrenzbar. Nach kranial reicht die Medulla oblongata bis zum Beginn der quer verlaufenden, wulstartigen Fasern des Pons. Der Pons wird nach oben durch die längs verlaufenden Fasern der Crura cerebri des Mesencephalons begrenzt. Medulla oblongata und Pons bilden gemeinsam mit dem Cerebellum das Rhombencephalon. Bekannte Außenstrukturen sind ventral die beiden Pyramiden, lateral anschließend die Oliven sowie darüber die den Brückenfuß bildenden, quer verlaufenden Fasermassen des Pons. Dorsal kann man als Tuberculum cuneatum und Tuberculum gracile die Hinterstrangkerne erken-

65 9.1 · Anatomie

nen. Medulla und Pons bilden den Boden des 4. Ventrikels (Rautengrube), dessen Dach vom Kleinhirn und von den Kleinhirnsegeln gebildet wird. In der Medulla oblongata und dem Pons finden sich zahlreiche Nervenkerne, wobei die dort befindlichen Hirnnervenkerne den größten Anteil ausmachen. Die somatomotorischen Kerne sind mehr medial und die somatosensiblen Kerne mehr lateral gelegen. Die viszeromotorischen und viszerosensiblen Kerne liegen dazwischen. Die Kerne des 3.–12. Hirnnervs befinden sich im Hirnstamm.

9.1.2

Hirnnerven und Hirnnervenkerne

I. Hirnnerv – N. olfactorius Der N. olfactorius (. Abb. 9.3) ist ein viszerosensibler Nerv, der sich aus mehreren feinen Fasern (Fila olfactoria) zusammensetzt, die im Bereich der Riechschleimhaut an der oberen Nasenmuschel ihren Ursprung nehmen. Die primären Sinneszellen der Riechschleimhaut bündeln ihre marklosen Fortsätze zu den Fila olfactoria zusammen und ziehen zwischen den Siebbeinzellen hindurch zur Schädelbasis, wo sie das Siebbein in der Lamina cribrosa durchbrechen und im zum Großhirn gehörenden Bulbus olfactorius enden. Dort werden sie zum ersten Mal verschaltet, sodass der Bulbus olfactorius als Hirnnervenkern des 1. Hirnnervs aufgefasst werden kann. Von hier aus werden die olfaktorischen Impulse über den Tractus olfactorius, der sich dem Bulbus olfactorius als lang gestielte Struktur dorsal anschließt, in die primäre Riechrinde weitergeleitet. Eine Schädigung der Fila olfactoria kommt bei Schädelbasisverletzungen vor, die zu einem Abriss der feinen Fasern bei deren Durchtritt durch die Lamina cribrosa führen können. Dabei kommt es zur Anosmie, der Unfähigkeit zu Riechen bzw. zur Riechminderung (Hyposmie). Charakteristisch ist dabei, dass die Patienten aromatische Stoffe nicht mehr wahrnehmen können, scharfe Agenzien wie z. B. Ammoniak aber schon noch, da diese die Nasenschleimhaut reizen und damit über den N. trigeminus wahrgenommen werden.

. Abb. 9.3. N. olfactorius (I), MR-Zisternographie. (Aus Naidich, Duvernoy, Sorensen, Haacke (Hrsg.). Duvernoy’s Atlas of the Human Brain Stem and Cerebellum. Springer, Wien 2009). Legende: Einzelner schwarzer Pfeil: Bifurcatio des Tractus olfactorius in Stria medialis und Stria lateralis; paarige schwarze Pfeile: laterale olfaktorische Stria; 3V: dritter Ventrikel; C: A. carotis interna; GR: Gyrus rectus; M1: A. cerebri media; PMOL: Gyrus orbitalis posteromedialis; Un: Uncus; 60: Pedunculus cerebri; 101: Tractus opticus

Bildgebung. Der Bulbus olfactorius ist am besten auf koronaren

T1-gewichteten Aufnahmen darzustellen.

II. Hirnnerv – N. opticus Der N. opticus (. Abb. 9.4) ist ein speziell somatosensibler Nerv; er führt die Fasern mit den Impulsen der Sinneszellen aus der Retina des Auges, also die visuelle Information. Entwicklungsgeschichtlich ist er als ein Teil des Zwischenhirns zu betrachten und demnach nicht als peripherer Nerv zu bezeichnen. Der N. opticus beginnt in der Retina nicht direkt an den Sinneszellen, sondern setzt sich aus Fortsätzen der Ganglienzellen zusammen, die die innerste, dem Licht zugewandte Zellschicht in der Retina bilden. Diese Fortsätze treten dann gebündelt in der Sehnervenpapille zusammen und bilden dort den blinden Fleck der Retina. Das Auge verlassen sie etwas medial, vom hintersten Pol des Bulbus, indem sie die Sklera nach dorsal durchbrechen. Ab da werden sie von Oligodendrozyten ummarkt, wie alle zentralnervösen Nervenbahnen, zu denen der N. opticus als Gehirnanteil gerechnet werden muss. Er ist ebenso wie das Gehirn von harten und

. Abb. 9.4. N.opticus (II), MR-Zisternographie. (Aus Naidich, Duvernoy, Sorensen, Haacke (Hrsg.). Duvernoy’s Atlas of the Human Brain Stem and Cerebellum. Springer, Wien 2009). Legende: Weiße Pfeile: N. opticus (II), intraorbitaler Verlauf und Verlauf im Canalis opticus; II: Chiasma opticum

weichen Hirnhäuten umgeben. Der Durchmesser des N. opticus liegt bei etwa 4–5 mm und hat eine Länge von ca. 5 cm. Der N. opticus verlässt die Augenhöhle zusammen mit der A. ophthalmica durch den Canalis opticus und zieht in die mittlere Schädelhöhle. Der ipsilaterale N. opticus trifft unmittelbar über der Hypophyse mit dem N. opticus der kontralateralen Seite im Chiasma opticum zusammen. Der N. opticus selbst kann bis zum Chiasma opticum in einen intraorbitalen, kanalikulären

9

66 Kapitel 9 · Gehirn

9

und intrakraniellen Anteil untergliedert werden. Im Chiasma opticum kreuzen die Fasern, die von der medialen Netzhauthälfte kommen, zur Gegenseite, während die Fasern der lateralen Netzhauthälfte das Chiasma ungekreuzt durchlaufen. Gekreuzte und ungekreuzte Fasern ziehen dann als Tractus opticus weiter lateral an den Crura cerebri vorbei zum Corpus geniculatum laterale des Thalamus, wo sie erneut verschaltet werden, um von dort zur visuellen Großhirnrinde zu gelangen. Dabei teilt sich der Tractus opticus nach dorsolateral in einen lateralen Anteil (der wie beschrieben zum Corpus geniculate laterale zeiht) und einen dünneren, medialen Anteil, der zum Colliculus superior zieht. Vom Corpus geniculate laterale verläuft die Sehstrahlung um das Hinterhorn zum Sulcus calcarinus zur Sehrinde. Entsprechend den topisch geordneten und kreuzenden Fasernverläufen kann man klinische Schädigungen der Sehbahn recht gut lokalisieren. Eine Schädigung des N. opticus resultiert in einer Blindheit auf dem Auge der betroffenen Seite, da der N. opticus alle retinalen Fasern des entsprechenden Bulbus führt. Eine Schädigung im Chiasma hingegen hat eine so genannte bitemporale Hemianopsie zur Folge (z. B. bei einem Hypophysentumor). Eine Hemianopsie ist ein Ausfall einer Hälfte des Gesichtsfeldes. Der Begriff »bitemporal« bezieht sich dabei auf die betroffenen Gesichtsfelder. Bei einer Läsion des gesamten Chiasma resultiert eine Läsion aller Sehbahnenfasern, die zur völligen Blindheit führt. Eine Schädigung des Tractus opticus hat eine homonyme Hemianopsie der betroffenen Seite zur Folge, was bedeutet, dass beide ausgefallenen Gesichtshälften zur gleichen Seite zeigen. Eine Stauungspapille ist bei gesteigertem intrakraniellem Druck zu erkennen. Bei der multiplen Sklerose kommt es zu einer Zerstörung der von den Oligodendrozyten gebildeten Markscheiden und damit zu einem Funktionsverlust der entsprechenden Nervenbahnen. Da auch der N. opticus als zentralnervöser Fasertrakt von Oligodendrozyten ummarkt wird, kann er oft Erstmanifestationsort dieser Erkrankung sein. Die Folge ist zunächst ein partieller, dann aber unter Umständen vollständiger Funktionsverlust des Sehnervs. Bildgebung. Der N. opticus sowie das Chiasma können am bes-

ten in axialen und koronaren Schichtführungen dargestellt werden. Geeignet sind hier z. B. dünnschichtige, T1-gewichtete Sequenzen.

III. Hirnnerv – N. oculomotorius Der N. oculomotorius (. Abb. 9.5) ist ein gemischt somato- und viszeromotorischer Nerv, der zusammen mit dem IV. und VI. Hirnnerv für die Innervation der Augenmuskeln zuständig ist. Er hat seinen Ursprung im Mittelhirn mit 2 Kernkomplexen, einem somatomotorischen für die Bewegung der quergestreiften äußeren Augenmuskeln und einem viszeromotorischen für die Bewegung der glatten inneren Augenmuskeln. Der N. oculomotorius verlässt das Mittelhirn vorne zwischen den beiden Hirnschenkeln in der Fossa interpeduncularis und verläuft dann nach ventral zur Sella turcica. Dort durchbricht er die Dura mater und tritt in den Sinus cavernosus ein, in dessen Dach bzw. späterer Seitenwand er dann nach ventral zieht. Er gelangt schließlich ganz nach medial durch die Fissura orbitalis superior in die Augenhöhle, zieht durch den gemeinsamen Anu-

. Abb. 9.5. N. oculomotorius (III), 3T MR-Zisternographie. (Aus Naidich, Duvernoy, Sorensen, Haacke (Hrsg.). Duvernoy’s Atlas of the Human Brain Stem and Cerebellum. Springer, Wien 2009). Legende: Schwarze Pfeile: N. oculomotorius (III), zisternale Segmente; IP: Cisterna interpeduncularis; Un: Uncus; 60: Pedunculus cerebri

lus tendineus communis (den Sehnenursprungsring) der Augenmuskeln und zweigt sich in einen oberen und unteren Ast auf. Der kleinere Ramus superior versorgt den M. rectus superior und den M. levator palpebrae superioris, der größere Ramus inferior versorgt den M. rectus medialis, M. rectus inferior und den M. obliquus inferior. Ein weiterer Ast mit parasympathischen Fasern innerviert die inneren Augenmuskeln (M. sphincter pupillae und M. ciliaris). Der III. Hirnnerv versorgt also alle äußeren Augenmuskeln mit Ausnahme des M. rectus lateralis und des M. obliquus superior. Er ist damit für die Bulbusbewegung nach oben lateral, oben medial, medial und unten medial zuständig. Die Augenbewegung nach lateral und unten lateral werden durch andere Hirnnerven generiert (N. abducens und N. trochlearis). Tritt eine Schädigung des N. oculomotorius auf, steht das betroffene Auge nach außen und unten. Daraus resultieren Doppelbilder, die aufgrund der Blickabweichung des kranken Auges nach lateral unten schräg übereinander stehen. Weiterhin hängt aufgrund des Ausfalls des M. levator palpebrae auf der betroffenen Seite das Augenlid schlaff herunter (Ptose). Zusätzlich kommt es durch einen Ausfall der parasympathischen Fasern zu einer Weitstellung der Pupille (Mydriasis) und einer mangelnden Akkommodationsreaktion, sodass scharfes Sehen in der Nähe (z. B. Lesen mit dem betroffenen Auge) nicht mehr möglich ist. Der Kernkomplex des N. oculomotorius liegt im Mittelhirn in Höhe der Colliculi superiores, nahe der Mittellinie, ventral des Aquädukts, aber ist z. T. noch im periaquäduktalen Grau eingebettet. Der N. oculomotorius verläuft im zisternalen Abschnitt durch den Spalt zwischen A. cerebelli superior und A. cerebri posterior und verläuft am äußersten Rand der A. communicans posterior. Diese enge Lage zur A. communicans posterior ist oft

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Grund dafür, dass es zu Irritationen des N. oculomotorius bei Aneurysmen der A. communicans posterior kommen kann. Bildgebung. Der N. oculomotorius kann in sagittalen Dünnschicht-Aufnahmen in seinem zisternalen Lauf nachgewiesen werden, in axialen Aufnahmen ist er nur abschnittsweise zu erkennen. Die Beurteilung des N. oculomotorius im Sinus cavernosus ist am besten mit koronaren T1-gewichteten Sequenzen nach Kontrastmittelgabe möglich, da sich der N. oculomotorius dann von dem kräftigen, kontrastmittelanreichernden Sinus cavernosus als dunkler Fleck abhebt.

IV. Hirnnerv – N. trochlearis Der N. trochlearis (. Abb. 9.6) ist der dünnste der 12 Hirnnerven und versorgt als rein somatomotorischer Nerv nur einen einzigen Augenmuskel. Sein Ursprungskern liegt im Mittelhirn. Der N. trochlearis tritt am Unterrand der Vierhügelplatte als einziger Hirnnerv an der Dorsalseite des Gehirns aus. Er verläuft dann lateral der Hirnschenkel und knapp oberhalb der Brücke nach vorne, wo er durch den Subarachnoidalraum abwärts zieht und am vorderen Ende des Tentorium cerebelli in die Dura eintritt. Unter der Dura verläuft er dann in der Seitenwand des Sinus cavernosus nach ventral und tritt zusammen mit dem N. ophthalmicus (1. Ast des N. trigeminus), dem N. oculomotorius und dem N. abducens durch die Fissura orbitalis superior in die Augenhöhle ein. Er innerviert den M. obliquus superior und zieht als einziger für die Augenbewegung zuständiger Nerv nicht durch den Anulus tendineus. Eine Schädigung des N. trochlearis führt zu einer Fehlstellung des Auges, die in Primärstellung des Bulbus genau der Zugrichtung des M. obliquus superior entgegengerichtet ist, also geringfügig nach medial oben. Bei einer Schädigung resultieren Doppelbilder, die entsprechend der Fehlstellung des betroffenen Bulbus schräg verdreht übereinander stehen. Bildgebung. Da der Hirnnerv so dünn ist, ist es schwierig, ihn im

MRT darzustellen. Am günstigsten ist eine 3D-Technik mit einer Schichtdicke von <1 mm in T1- oder T2-Wichtung (MPRAGE, CISS, TRUFI).

V. Hirnnerv – N. trigeminus Der N. trigeminus (. Abb. 9.7) ist ein gemischt sensibler und motorischer Nerv. Der sensible Anteil versorgt das gesamte Gesicht, die Mund- und Nasenschleimhaut sowie einen Großteil der Hirnhäute. Ein motorischer Anteil versorgt die Kaumuskulatur. Der N. trigeminus hat 3 sensible Kerne im ZNS, im oberen Zervikalmark, in der Medulla oblongata und einen motorischen Kern. Der N. trigeminus ist der dickste Nerv; tritt an der Lateralseite des Pons aus und zieht nach vorne über die Felsenbeinpyramidenkante, wo er unter der Dura endet. Dabei bildet er eine Duratasche (Cavum trigeminale), in der ein großes sensibles Ganglion (Ganglion trigeminale oder Ganglion Gasseri) liegt. Im Anschluss daran gabelt sich der N. trigeminus in 3 große Äste auf: 4 N. ophthalmicus (V1) 4 N. maxillaris (V2) 4 N. mandibularis (V3)

. Abb. 9.6. N. trochlearis (IV), MR-Zisternographie. (Aus: Naidich, Duvernoy, Sorensen, Haacke (Hrsg.). Duvernoy’s Atlas of the Human Brain Stem and Cerebellum. Springer, Wien 2009). Legende: schwarzer Pfeil: N. trochlearis (IV), zisternale Segmente; 4V: vierter Ventrikel; 23: Pedunculus cerebellaris superior; 38: Pedunculus cerebellaris medius (Brachium conjunctivum); 56: Colliculus inferior

. Abb. 9.7. N. trigeminus (V), MR-Zisternographie. (Aus: Naidich, Duvernoy, Sorensen, Haacke (Hrsg.). Duvernoy’s Atlas of the Human Brain Stem and Cerebellum. Springer, Wien 2009). Legende: Schwarze Pfeile: N. trigeminus (V), zisternales Segment; Weiße Pfeile: laterale Wände des Cavum Meckeli; 38: Pedunculus cerebellaris medius (Brachium pontis); 227: Lobulus quadrangularis posterior; 4V: vierter Ventrikel; B: A. basilaris; C: A. carotis interna

Die 3 Äste ziehen durch getrennte Öffnungen der Schädelbasis und versorgen mit ihren sensiblen Fasern separate Bereiche der Gesichtshaut und des Kopfs. Der N. ophthalmicus und der N. maxillaris sind rein sensibel, der N. mandibularis hat auch motorische Fasern für die Kaumuskulatur. Die Nerven geben Äste zur sensiblen Innervation der Hirnhäute ab.

N. ophthalmicus (V1) Der N. ophthalmicus zieht nach Verlassen des Ganglion Gasseri in den Sinus cavernosus, in dessen Seitenwand er nach ventral verläuft. Er gibt einen Ast an die Meningen ab und zweigt sich beim Eintritt durch die Fissura orbitalis superior in 3 Äste auf: 4 N. nasociliaris 4 N. frontalis 4 N. lacrimalis

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68 Kapitel 9 · Gehirn

Diese 3 Nerven verzweigen sich in der Orbita weiter und ziehen zu ihren Zielorganen. Der N. ophthalmicus versorgt sensibel den gesamten Bereich der Orbita und des Auges einschließlich Cornea, die Haut der Stirn und der Nase sowie mit seinen Schleimhautästen die oberen Nasennebenhöhlen und die Nasenscheidewand.

N. maxillaris (V2) Der N. maxillaris zieht in der basolateralen Wand des Sinus cavernosus nach ventral und tritt im Foramen rotundum durch die Schädelbasis. Er teilt sich auf in: 4 Rami ganglionares 4 N. zygomaticus 4 N. infraorbitalis Er versorgt mit seinen sensiblen Ästen die Gesichtshaut der Wange zwischen Auge und Lippen sowie den vorderen Schläfenbereich lateral des Auges. Zusätzlich versorgt er die Schleimhäute der Nasenhöhle und des Gaumens sowie den knöchernen Oberkiefer mit sämtlichen Oberkieferzähnen.

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N. mandibularis (V3) Dieser Nerv ist der kräftigste der 3 Trigeminusäste. Er verlässt die Schädelhöhle durch das Foramen ovale, tritt dann in die Fossa infratemporalis ein. Der sensible Anteil teilt sich auf in: 4 N. auriculotemporalis 4 N. alveolaris inferior 4 N. lingualis 4 N. buccalis Darüber versorgt er sensibel die Gesichtshaut über dem Kinn und über dem angrenzenden Unterkieferbereich bis hinauf zur Schläfe. Zusätzlich versorgt er die vorderen zwei Drittel der Zunge sowie den Unterkiefer mit sämtlichen Zähnen und die Wangenschleimhaut. Der motorische Anteil versorgt über mehrere Äste die gesamte Kaumuskulatur. Bildgebung. Der N. trigeminus lässt sich auf T1- und T2-gewichteten Schichten in axialer und koronarer Rekonstruktion am besten darstellen. Klinisch ist am häufigsten eine Überempfindlichkeit des N. trigeminus zu beobachten, die meist auf eine Seite oder nur auf einzelne Äste beschränkt ist und als Trigeminusneuralgie bezeichnet wird. Dabei können schon kleinste Berührungsreize heftigste Schmerzattacken im Hautareal des betreffenden Trigeminusasts auslösen.

VI. Hirnnerv – N. abducens Der N. abducens (. Abb. 9.8) ist ein reiner somatomotorischer Nerv. Sein Kern befindet sich im Tegmentum pontis, nahe der Mittellinie, am Boden des 4. Ventrikels in Höhe des Colliculus facialis. Der Nerv verlässt den Hirnstamm am Unterrand der Brücke relativ weit medial. In seinem Verlauf tritt er am Klivus, auf dem er nach oben zieht, unter die Dura und verläuft im Sinus cavernosus nach vorne zur Fissura orbitalis superior. Er versorgt motorisch den M. rectus lateralis. Eine Schädigung des N. abducens kann leicht bei seinem Verlauf im Sinus cavernosus erfolgen. Dort ist er bei patholo-

. Abb. 9.8. N. abducens (VI), MR-Zisternographie. (Aus: Naidich, Duvernoy, Sorensen, Haacke (Hrsg.). Duvernoy’s Atlas of the Human Brain Stem and Cerebellum. Springer, Wien 2009). Legende: Schwarzer Pfeil: N. abducens (VI), zisternale Segmente; Schwarzer Pfeil mit Kreuz: Arachnoidea und zerebrospinale Flüssigkeit um den N. abducens, der hier die Dura des Clivus durchbricht; A: A. vertebralis

gischen Prozessen besonders gefährdet, da er als einziger Nerv mitten durch das Lumen dieses venösen Blutleiters zieht. So kann er bei Schädelbasisbrüchen oder basalen Hirnhautentzündungen geschädigt werden. Bei der Schädigung kommt es entsprechend dem Funktionsverlust des M. rectus lateralis zu einer Blickabweichung des Auges der betroffenen Seite nach medial. Dies führt zu Doppelbildern, die nebeneinander stehen. Bildgebung. Aufgrund des schrägen Verlaufs ist der Nerv häufig

nicht in seinem gesamten Verlauf zu erkennen. Am besten sind dünnschichtige CISS- oder MPRAGE-Sequenzen zur Darstellung des Nerven geeignet.

VII. Hirnnerv – N. facialis Der N. facialis (. Abb. 9.9) besteht aus 2 Anteilen, einem motorischen Anteil sowie dem Intermediusanteil. Er versorgt die mimische Muskulatur und mit dem Intermediusanteil viszerosensible Geschmacksfasern. Der Intermediusanteil enthält zusätzlich parasympathische Fasern. Seinen 3 Leitungskategorien entsprechend hat der N. facialis 3 Hirnnervenkerne im Hirnstamm. Intermedius- und Fazialisanteil umfassen den Hirnstamm am Unterrand der Brücke separat voneinander und treten dann zusammen mit dem N. vestibulocochlearis durch den Porus acusticus internus in den inneren Gehörgang ein, in dem sie den N. vestibulocochlearis bis zum Innenohr begleiten. Im Canalis facialis des Felsenbeins biegt der Nerv fast rechtwinklig nach hinten um. Diese Stelle wird als äußeres Fazialisknie bezeichnet. Hier liegt das Ganglion geniculi für die sensorischen Geschmacksfasern. Der Canalis facialis führt die Fazialisfasern über die Paukenhöhle hinweg in einem Bogen abwärts, wo sie im Foramen stylomastoideum zwischen Processus mastoideus und Processus styloideus an der Schädelba-

69 9.1 · Anatomie

sis erscheinen. In seinem Verlauf durch das Felsenbein verlassen die parasympathischen Fasern und die Geschmacksfasern den Nerven als N. petrosus major und Chorda tympani. Die motorischen Fasern teilen sich in der Glandula parotis in ihre Äste, die zur mimischen Muskulatur am Hals ziehen. Der N. facialis kann wegen seines komplexen peripheren Verlaufs an vielen Stellen geschädigt werden. Daraus resultiert ein jeweils unterschiedliches Symptommuster, das eine relativ genaue Lokalisation der Schädigung ermöglicht. Kardinalsymptom der Facialisläsion ist immer die schlaffe Lähmung der Gesichtsmuskulatur. Dabei hängt der Mundwinkel auf der betroffenen Seite herunter, die Falten auf der Stirn sind verstrichen, das Augenlid kann nicht mehr geschlossen werden. Bildgebung. Der N. facialis kann in seinem Verlauf durch die prä-

mesencephalen Zisternen und den Porus acusticus internus, in dem er gemeinsam mit dem N. vestibularis superior (oben dorsal), dem N. cochlearis (unten ventral) und dem N. vestibularis inferior (unten dorsal) liegt, abgebildet werden. Am besten hierzu geeignet sind axiale und koronare Schichten. Eine KontrastmittelAnreicherung des N. facialis ist nicht unbedingt gleichbedeutend mit einer Entzündung, da dieser physiologisch Kontrastmittel anreichern kann, v. a. in seinem tympanalen Abschnitt.

VIII. Hirnnerv – N. vestibulocochlearis Der VIII. Hirnnerv (. Abb. 9.9) ist rein somatosensibel und besteht wieder aus 2 Anteilen: 4 N. vestibularis 4 N. cochlearis Er hat 2 Kerngebiete im Hirnstamm, den Nucleus cochlearis und den Nucleus vestibularis. Der N. cochlearis beginnt in der Peripherie an den Perikaryen im Ganglion cochleare, das sich im Innenohr befindet und dort als spiralisiertes Zellband achsennah dem Verlauf der Cochlea folgt. Periphere, dendritische Fortsätze dieser bipolaren Ganglienzellen enden an den Sinneszellen des Corti-Organs, während die zentralen Fortsätze in ihrer Gesamtheit den Nucleus cochlearis bilden. Der N. vestibularis beginnt mit den zentralen Fortsätzen der Perikaryen, die im Ganglion vestibulare liegen, das sich in einem gesonderten Fundus am Boden des inneren Gehörgangs befindet. Beide Anteile des N. vestibulocochlearis treten dann im Gehörgang des Felsenbeins zu einem Nervenstrang zusammen. Der Nerv zieht am Unterrand der Brücke, unmittelbar kaudo-lateral des N. facialis in den Hirnstamm, wo sich cochleäre und vestibuläre Anteile wieder trennen. Klinisch können Schädigungen des vestibulären und des cochleären Anteils des VIII. Hirnnervs unterschieden werden. Man findet zusätzlich häufiger auch eine Läsion des N. facialis, da dieser in seinem anfänglichen Verlauf dem VIII. Hirnnerv unmittelbar anliegt. Eine Schädigung des cochleären Anteils hat entsprechend seiner Funktion eine Schwerhörigkeit oder Taubheit auf dem Ohr der betroffenen Seite zur Folge. Die Läsion des vestibulären Anteils kann zu Schwindelerscheinungen, Übelkeit, Fallneigung zur erkrankten Seite und pathologischem Nystagmus führen. Bildgebung. Der N. vestibulocochlearis und der N. facialis sind

in T1- und T2-gewichteten axialen und koronaren Sequenzen

. Abb. 9.9. N. facialis (VII) and N. vestibulocochlearis (VIII), MR-Zisternographie. (Aus: Naidich, Duvernoy, Sorensen, Haacke (Hrsg.). Duvernoy’s Atlas of the Human Brain Stem and Cerebellum. Springer, Wien 2009). Legende: Schwarze Pfeile: N. facialis (VII) and N. vestibulocochlearis (VIII), zisternale Segmente; Schwarze Pfeile mit Kreuz: N. abducens (VI), zisternale Segmente; 4V: vierter Ventrikel; B: A. basilaris; Co: Cochlea (Innenohr); Ve: Vestibulum; T: Tonsilla cerebelli

gut in der pontomedullären Zisterne und im Meatus acusticus internus zu erkennen. In sagittaler Schnittführung durch den Querschnitt des inneren Gehörgangs können die einzelnen Nerven identifiziert werden. Oben ventral liegt der N. facialis, dorsal der N. vestibularis superior, unten ventral der N. cochlearis, dorsal davon der N. vestibularis inferior.

IX. Hirnnerv – N. glossopharyngeus Der N. glossopharyngeus (. Abb. 9.10) ist motorisch zuständig für die Pharynxmuskulatur und sensibel für das hintere Drittel der Zungenschleimhaut sowie den Rachen. Er hat 4 verschiedene Hirnnervenkerne im Hirnstamm: 4 Nucleus ambiguus 4 Nucleus salivatorius inferior 4 Nucleus spinalis nervi trigemini 4 Nucleus tractus solitarii Der Nerv tritt aus dem Hirnstamm zwischen 8. und 10. Hirnnerven unter der Brücke aus, zieht schräg abwärts und ventral durch den Subarachnoidalraum zum Foramen jugulare, durch das er die Schädelhöhle zusammen mit dem N. vagus und dem N. accessorius verlässt. An dieser Stelle bildet er das Ganglion superius und kaudal davon in der Fossa petrosa das Ganglion inferius. Ein isolierter Ausfall des N. glossopharyngeus ist selten, häufig sind der 10. und 11. Hirnnerv mitbetroffen, da sie alle einen gemeinsamen Austrittspunkt an der Schädelbasis im Foramen jugulare haben. Dort können sie z. B. bei Tumoren in diesem Bereich oder bei Schädelbasisverletzung geschädigt werden. Eine Glossopharyngeusläsion führt zu sensiblen Ausfällen im oberen Pharynxbereich und des hinteren Drittels der Zunge, wo auch die Geschmacksempfindung, v. a. die Qualität bitter auf der betroffenen Seite verloren ist. Das Gaumenzäpfchen (Uvula) weicht in der Regel zur gesunden Seite ab. Auch das Schlucken ist eingeschränkt.

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70 Kapitel 9 · Gehirn

. Abb. 9.10. N. glossopharyngeus (IX), MR-Zisternographie. (Aus: Naidich, Duvernoy, Sorensen, Haacke (Hrsg.). Duvernoy’s Atlas of the Human Brain Stem and Cerebellum. Springer Wien 2009). Legende: Schwarze Pfeile: N. glossopharyngeus (IX), zisternale Segmente; Weißer Pfeil: Plexus choroideus in der Cisterna cerebellopontomedullaris; 16: Pyramide, darin verläuft der kortikospinale Trakt; 25 Pedunculus cerebellaris inferior; JFpN: Fossa jugularis, Pars nervosa; T: Tonsilla cerebelli

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Bildgebung. In T1- und T2-gewichteten Sequenzen kann er in

axialer Schichtführung normalerweise nachgewiesen werden.

X. Hirnnerv - N. vagus Der N. vagus (. Abb. 9.11) hat viszeromotorische Anteile und ist der größte parasympathische Nerv des Körpers. Zusätzlich besitzt er motorische Fasern für die Schlund- und Kehlkopfmuskulatur, die er auch sensibel innerviert. Ein zusätzliches sensibles Areal befindet sich im äußeren Gehörgang. Der N. vagus tritt lateral hinter der Olive aus der Medulla oblongata aus und verlässt die Schädelbasis durch das Foramen jugulare, wobei er ein kleineres somatosensibles Ganglion superius und ein größeres viszerosensibles Ganglion inferius ausbildet. Er ist der Hirnnerv mit dem weitesten Innervationsgebiet und reicht als einziger bis hinab in den Brust- und Bauchraum. Entsprechend seinen Leitungskategorien hat er 4 verschiedene Hirnnervengebiete im Hirnstamm: 4 Nucleus ambiguus 4 Nucleus dorsalis nervi vagi 4 Nucleus spinalis nervi vagi 4 Nucleus tractus solitarii Ein wichtiger Nerv ist der N. laryngeus recurrens, der durch seinen speziellen Verlauf und seine wichtige Funktion große klinische Bedeutung hat. Er kann durch vom Lungenhilus ins Mediastinum einwachsende Lymphknotenmetastasen komprimiert werden. Auch bei einem Aortenaneurysma kann er geschädigt werden. Dies äußert sich in einem einseitigen Funktionsverlust der Kehlkopfmuskeln und damit Heiserkeit, die auf diese Weise erstes Symptom eines Bronchialkarzinoms oder eines Aortenaneurysmas sein kann. Durch seinen Verlauf dorsal der Schilddrüsenkapsel wird er nicht selten bei Schilddrüsenoperationen verletzt, was ebenfalls zum einseitigen Funktionsverlust der Kehlkopfmuskulatur mit Heiserkeit führt. Eine beidseitige Schädigung des N. laryngeus recurrens kann zu schwerster Atemnot führen, da die Stimmbänder nicht mehr weit genug geöffnet werden können.

. Abb. 9.11. N. vagus (X), MR-Zisternographie. (Aus: Naidich, Duvernoy, Sorensen, Haacke (Hrsg.). Duvernoy’s Atlas of the Human Brain Stem and Cerebellum. Springer Wien 2009). Legende: Schwarze Pfeiler: N. vagus (X), zisternale Segmente; 16: Pyramide, darin verläuft der corticospinale Trakt; 25 Pedunculus cerebellaris inferior; 237´: Flocculus; A: A. vertebralis; JFpN: Fossa jugularis, Pars nervosa; O: Nucleus olivaris inferior; T: Tonsilla cerebelli

. Abb. 9.12. N. accessorius (XI), MR-Zisternographie. (Aus: Naidich, Duvernoy, Sorensen, Haacke (Hrsg.). Duvernoy’s Atlas of the Human Brain Stem and Cerebellum. Springer, Wien 2009); Legende: Weiße Pfeile: N. accessorius (XI), zisternale Segmente; A: A. vertebralis; Med: Medulla oblongata

XI. Hirnnerv – N. accessorius Der N. accessorius (. Abb. 9.12) führt nur motorische Fasern und innerviert den M. trapezius und den M. sternocleidomastoideus. Sein motorischer Kern bildet eine längliche Zellsäule, die sich von der Medulla oblongata bis ins Halsmark in Höhe HWK 5–7 erstreckt. Die Radices craniales nervi accessorii bestehen aus 3–4 Faserbündeln, die unmittelbar unterhalb des N. vagus aus der Medulla oblongata austreten, die Radices spinales, bestehen aus 6–7 Faserbündeln, die aus dem Halsmark austreten und im Spinalkanal aufwärts durch das Foramen magnum verlaufen.

71 9.1 · Anatomie

sind die Hirnschenkel (Crura cerebri), nach hinten anschließend das Tegmentum (Haube) und ganz dorsal schließlich das von hinten sichtbare Tectum, die Vierhügelplatte. Die Vierhügelplatte besteht aus 2 oberen und 2 unteren Hügeln (Colliculi superiores und inferiores). Das Mittelhirn wird von dem Liquor gefüllten Aquädukt durchzogen, der den 3. mit dem 4. Ventrikel verbindet.

9.1.4

. Abb. 9.13. N. hypoglossus (XII), MR-Zisternographie. (Aus: Naidich, Duvernoy, Sorensen, Haacke (Hrsg.). Duvernoy’s Atlas of the Human Brain Stem and Cerebellum. Springer, Wien 2009); Legende: Schwarze Pfeile: N. hypoglossus (XII), zisternale Segmente; Weißer Pfeil mit Kreuz: zerebrospinale Flüssigkeit, den XII. Hirnnerv umgebend; A: A.vertebralis; HC: Canalis n. hypoglossi; JT: Tuberculum jugulare; Med: Medulla oblongata; OC: Condylus occipitalis

Durch die Innervation des M. sternocleidomastoideus sorgt der N. accessorius für eine Neigung des Kopfs nach ipsilateral bei gleichzeitiger Wendung des Gesichts nach kontralateral. Die Innervation des M. trapezius führt zu einer Fixierung der Scapula, einer Hebung der Schulter und zu einer Elevation des Arms über die Horizontale. Eine Schädigung führt zu einer ausgeprägten Schwäche beim Heben des Arms der betroffenen Seite über die Horizontale und einer Schwäche beim Hochziehen der Schulter mit einem abstehenden Schulterblatt (Scapula alata).

XII. Hirnnerv – N. hypoglossus Der N. hypoglossus (. Abb. 9.13) ist ein rein motorischer Nerv und hat entsprechend nur einen Hirnnervenkern, den Nucleus nervi hypoglossi. Der Nerv entspringt mit mehreren Faserbündeln als einziger Nerv vor der Olive aus der Medulla oblongata und verlässt die Schädelhöhle durch den Canalis nervi hypoglossi im Foramen magnum. Er versorgt die Zunge und hat größte Bedeutung beim Sprechen, Essen, Trinken und Schlucken. Eine Schädigung äußert sich mit einem Abbweichen der Zunge zur erkrankten Seite beim Herausstrecken; sie führt histopathologisch zu einer fettigen Degeneration der Zunge auf der erkrankten Seite. Bildgebung. Im MRT lässt er sich in dünnschichtigen T1- und

T2-gewichteten Sequenzen in seinem Verlauf nachweisen. 9.1.3

Hirnschenkel

Im Hirnschenkel verlaufen die kortikospinalen (Pyramidenbahnen), die kortikonukleären und die kortikopontinen Bahnen. Im Tectum mesencephali werden in den Colliculi superiores optische Reflexe durch Zustandekommen von Sakkaden umgeschaltet, die beiden Colliculi inferiores sind eine Zwischenstation der Hörbahn. Im Tegmentum mesencephali liegen die Substantia nigra und der Nucleus ruber sowie die Formatio reticularis. Der Nucleus ruber hat wichtige Funktionen bei der Koordination der Feinmotorik. Die Substantia nigra hat eine wesentliche Funktion beim Bewegungsantrieb und bei der Initiation adäquater Reaktionen auf Sinnesreize. Der Ausfall verursacht klinisch häufig das Bild eines Parkinson-Syndroms. In der Formatio reticularis sind funktionelle Zentren, wie das Atemzentrum, Kreislaufzentrum, Brechzentrum und Wach-/Schlafzentrum, lokalisiert. Im Hirnstamm und Mittelhirn werden zahlreiche optische Reflexe (z. B. Pupillenreflexe) und die Koordination und Generierung von horizontalen und vertikalen Blickbewegungen geschaltet.

9.1.5

Kleinhirn

Das Kleinhirn ist die wichtigste und höchste Kontrollinstanz für Koordinationen und Feinabstimmungen von Bewegungsabläufen. Es lässt sich in einen Wurm und 2 Kleinhirnhemisphären aufteilen. Kaudal am Kleinhirnwurm findet man den Lobus flocculonodularis. Die Oberfläche des Kleinhirns ist durch zahlreiche Folia gekennzeichnet. Über die 3 Kleinhirnstiele (Pedunculi cerebellares superior, medius und inferior), die zu- und abführenden Bahnen des Cerebellums enthalten, ist es mit dem Hirnstamm verbunden (. Abb. 9.14). Im Sagittalschnitt entsteht das Bild des Arbor vitae. Es lässt sich eine Gliederung in Rinde und Mark erkennen. Hinsichtlich funktioneller und anatomischer Parameter kann das Kleinhirn in 3 Anteile gegliedert werden: 4 Vestibulocerebellum: Es erhält den Hauptteil der Afferenzen aus dem vestibulären System und wird durch den Lobus flocculonodularis repräsentiert. 4 Spinocerebellum: Es erhält die meisten Afferenzen aus dem Rückenmark und wird vereinfacht durch den Kleinhirnwurm und die paravermale Zone repräsentiert. 4 Pontocerebellum: Es erhält die meisten Afferenzen über die pontinen Kerne vom Großhirn und wird durch die beiden Hemisphären repräsentiert.

Mittelhirn

Das Mittelhirn grenzt kaudal an den Pons, kranial an das Zwischenhirn und lässt sich längs in 3 Schichten gliedern. Von vorne sichtbar

Ein Ausfall des Cerebellums verursacht vielfältige Symptome, die schwerpunktmäßig mit dem Begriff der zerebellären Ataxie (mangelnde Koordination der an einer Bewegung beteiligten

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72 Kapitel 9 · Gehirn

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. Abb. 9.14. Kleinhirn mit Projektionsfasern; Kleinhirnstiele, Faserpräparat, Ansicht von links-lateral. (Aus: Tillmann B. Atlas der Anatomie des Menschen. 2. Aufl. Springer, Berlin Heidelberg New York 2009)

Komponenten, Blickstabilisierungsstörungen und herabgesetzter Muskeltonus) umschrieben werden können. Mediane sagittale Schichten ergeben die beste Übersicht über die topographische Beziehung von Hirnstamm und Kleinhirn. Dabei lässt sich die Basis pontis klar gegen das Mesencephalon der Medulla oblongata abgrenzen. In der Mittelebene scheidet der Aquädukt das Tegmentum vom Tectum mesencephali, der Vierhügelplatte. Der Aquädukt mündet nach unten in den 4. Ventrikel, der zeltartig vom Velum medullare superius und posterius nach oben und hinten begrenzt wird. Nach unten läuft der 4. Ventrikel in das Foramen Magendii aus. Die Spitze des Ventrikeldachs, das Fastigium, zeigt auf die zentrale weiße Substanz des Kleinhirnwurms. Von hier verzweigt sich die weiße Substanz baumartig. Oben, dem vorderen Ventrikeldach anliegend, befinden sich der Lobus centralis und das Culmen, die zusammen den Lobus anterior cerebelli bilden. Durch die Fissura prima getrennt folgen dann Declive, Folium, Tuber, Pyramis und Uvula vermis sowie Anteile des Lobus posterior cerebelli. Im hinteren Velum medullare liegt der Nodulus an, der mit dem Flocculus der Kleinhirnhemisphären den Lobus flocculonodularis cerebelli bildet.

9.1.6

Zwischenhirn (Diencephalon)

Das Zwischenhirn (Diencephalon) wird kaudal vom Mittelhirn und rostral sowie dorsal vom Großhirn begrenzt. Nach ihrer topographischen Lage in der Embryonalzeit werden 4 Abschnitte unterschieden:

4 Epithalamus, bestehend aus Epiphyse, Habenulae und Area praetectalis. 4 Thalamus, ein großer Kernkomplex, der von beiden Seiten her den 3. Ventrikel begrenzt. 4 Subthalamus, bestehend aus Nucleus subthalamicus und Teilen des Pallidums. 4 Hypothalamus, bestehend aus vielen kleineren Kerngebieten, die den Boden des 3. Ventrikels bilden und nach unten mit dem Hypophysenstiel in den Hypophysenhinterlappen auslaufen. Der Thalamus ist ein Konglomerat einzelner Kerne, die – mit Ausnahme der olfaktorischen – Teile der sensorischen und sensiblen Bahnen umschalten und zum Großhirn weiterleiten. Der Hypothalamus enthält viele Kerngebiete für das vegetative und endokrine System sowie Atmung, Kreislauf, Flüssigkeits- und Nahrungsaufnahme. Im Epithalamus werden vegetative Reflexe und der Pupillenreflex umgeschaltet.

9.1.7

Funktionelle Bahnsysteme des Großhirns

Den Neocortex des Großhirns kann man in Primär-, Sekundärund Assoziationsfelder einteilen. Die Primärfelder sind die primären Repräsentationsfelder von Sinnesafferenzen (Sehrinde, Hörrinde) oder der Ursprungsort für absteigende motorische Bahnen (Motorcortex). Sekundärfelder sind den Primärfeldern nach- (bei sensorischen) oder vorgeschaltet (bei motorischen). Im Frontallappen ist v. a. das somatomotorische System lokalisiert.

73 9.1 · Anatomie

Der Gyrus praecentralis, auch als Motorcortex bezeichnet, liegt vor dem Sulcus centralis und ist Ursprungsort des größten Teils der Pyramidenbahnen (. Abb. 9.2). Er ist somatotopisch gegliedert (Homunculus), d. h. jedem Abschnitt entspricht die Initiation von Bewegungen bestimmter Körperteile. Über kortikonukleäre und kortikospinale Fasern initiiert der Motorcortex v. a. feinmotorische Bewegungen der kontralateralen Körperhälfte. Schädigungen verursachen eine v. a. distal betonte Parese der kontralateralen Körperhälfte. Der prämotorische Cortex und das frontale Augenfeld liegen medial vor dem Motorcortex. Er kann direkte Bewegungen initiieren, v. a. extrapyramdiale Motorik. Das frontale Augenfeld liegt dem prämotorischen Cortex an und ist für die Initiation von willkürlichen Augenbewegungen zuständig. Im Gyrus frontalis inferior liegt das so genannte BrocaSprachzentrum. Es ist für die Initiation der Sprache in ihrem Wort- und Satzbau verantwortlich. Dieses Zentrum ist nur einseitig ausgebildet (meist in der dominanten linken Hemisphäre). Eine Schädigung führt zur so genannten motorischen Aphasie, wobei die Sprachbildung stark beeinträchtigt, das Sprachverständnis weitgehend erhalten ist. Dem präfrontalen Cortex werden funktionell höhere psychische und geistige Leistungen des Menschen zugeschrieben, dementsprechend hat eine Schädigung schwere Persönlichkeitsschädigungen zur Folge.

Parietallappen Im Parietallappen ist das somatosensible System lokalisiert. Alle protopathischen Bahnen für Schmerz, Temperatur und grobe Tastempfindung gehen im Rückenmark mit dem Tractus spinothalamicus vom Hinterhorn, im Hirnstamm vom Nucleus spinalis nervi trigemini aus. Alle diese Bahnen kreuzen auf die Gegenseite und laufen als Zone des 2. Neurons zum Thalamus (Nucleus ventralis posterior). Dort werden sie auf das 3. Neuron der Bahn verschaltet und zum somatosensiblen Cortex, dem Gyrus postcentralis, weitergeleitet. Die epikritischen Bahnen für feine Tastempfindung und Propriozeption ziehen mit den Fasern des 1. Neurons im Rückenmark unverschaltet und ungekreuzt nach oben zur Medulla oblongata, wo sie in den Nuclei cuneatus und gracilis verschaltet werden. Gemeinsam mit den Fasern des Nucleus principalis nervi trigemini ziehen sie nach Kreuzung auf die Gegenseite zum Thalamus und von dort nach Verschaltung auf das 3. Neuron der Bahn zum Gyrus postcentralis. Der Gyrus postcentralis liegt, durch den Sulcus centralis getrennt, hinter dem Motorcortex und ist der primäre Einigungsort der somatosensiblen Bahnen. Eine Schädigung hat Empfindungslosigkeit in den entsprechenden Arealen zur Folge, er ist ebenfalls wie der Motorcortex somatotopisch gegliedert. Der sekundäre somatosensible Cortex liegt dem Gyrus postcentralis hinten und unten an und ist für die Interpretation sensibler Informationen zuständig. Eine Läsion führt zur taktilen Agnosie, dabei können getastete Gegenstände nicht mehr erkannt werden. Der Gyrus angularis legt sich um das Ende des Sulcus temporalis superior und ist eine zentrale Schaltstelle zwischen Sehrinde und sensorischem Sprachzentrum in der sekundären Hörrinde; er ist für Lesen und Schreiben unverzichtbar, eine Schädigung führt zur Unfähigkeit zu lesen und zu schreiben (Alexie und Agraphie). Im posterioren parietalen kortikalen Cortex werden Raumwahrnehmungen sowie Orientierung und

Bewegung im Raum erkannt. Schädigungen führen oft zu räumlichen Orientierungsstörungen oder zu Apraxie.

Okzipitallappen Der Okzipitallappen ist der neokortikale Manifestationsort des visuellen Systems. Die Sehbahn beginnt in der Retina, deren Ganglienzellen mit ihren Axonen den N. opticus bilden. Diese vereinigt sich mit dem N. opticus mit der Gegenseite im Chiasma opticum, wo die Fasern der nasalen Netzhauthälften auf die jeweils kontralaterale Seite kreuzen. Der sich an das Chiasma anschließende Tractus opticus endet im Corpus geniculatum laterale des Thalamus und setzt sich von dort als Sehstrahlung breit gefächert bis zur primären Sehrinde fort. Die primäre Sehrinde (Area striata) liegt in der Wand des Sulcus calcarinus und bildet den Okzipitalpol des Gehirns. Die Sehrinde ist für die interpretationsfreie Bewusstwerdung der visuellen Impulse der kontralateralen Gesichtshälfte beider Augen verantwortlich. Eine Läsion dieses Gebiets verursacht Blindheit in dem Areal der Netzhaut, das in das geschädigte Sehrindengebiet projiziert. In der sekundären Sehrinde und den übergeordneten visuellen Assoziationsfeldern werden z. B. Zeichen und Schrift erkannt.

Temporallappen Im Temporallappen ist das auditorische System lokalisiert. Die Hörbahn beginnt in den Nuclei cochleares, in der Medulla oblongata, von wo aus sich die Fasern mit der Gegenseite kreuzen, aber auf der ipsilateralen Seite nach oben ziehen. Als Lemniscus lateralis läuft die Hörbahn mit einer Zwischenstation bis zu den Colliculi inferiores, von wo aus sie zum Corpus geniculatum mediale des Thalamus zieht. Von dort ziehen die Fasern anschließend als Hörstrahlung zur primären Hörrinde im Temporallappen. Die primäre Hörrinde (Heschl Querwindungen) liegt im Sulcus lateralis versteckt. Hier werden Töne oder Klänge erkannt, nicht aber Sprache oder Musik. Die Läsion der primären Hörrinde einer Seite bewirkt eine Hörminderung, aber keine Taubheit. Sekundäre Hörrinde: Im sensorischen Sprachzentrum (Wernicke-Zentrum), das lateral der primären Hörrinde im Gyrus temporalis superior liegt, wird Sprache erkannt. Das WernickeSprachzentrum ist nur in der dominanten (meist linken) Hemisphäre ausgebildet. Seine Schädigung verursacht einen Verständnisverlust für Sprache mit entsprechenden Störungen des eigenen Sprechens (sensorische Aphasie).

Liquor- und Ventrikelsystem Der Liquor cerebrospinalis umgibt als Flüssigkeitskissen das Gehirn und das Rückenmark. Er unterscheidet sich in seiner Zusammensetzung deutlich vom Blutplasma. Die Gesamtliquormenge beträgt ca. 150 ml. Die intrakraniellen Liquorräume werden durch die 4 Ventrikel, die basalen Zisternen und die Subarachnoidalräume über den Hirnkonvexitäten gebildet (. Abb. 9.15). Die beiden Lateral- oder Seitenventrikel liegen in den Hirnhemisphären und werden jeweils in ein Vorder- oder Frontal-, eine Cella media, ein Okzipital- und Temporalhorn unterteilt. Den Übergangsbereich zwischen Temporal- und Okzipitalhorn bezeichnet man auch als Antrum oder Trigonum. Die Seitenventrikel kommunizieren über das Foramen interventriculare (Foramen Monroi) mit dem 3. Ventrikel. Der 3. Ventrikel liegt in der Mittellinie

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74 Kapitel 9 · Gehirn

a

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b

c . Abb. 9.15a–c. Liquor- und Ventrikelsystem. a, b Ausgusspräparat, Ansicht von links-seitlich und hinten-oben, c Projektion der Hirnventrikel auf

den Schädel. (Aus: Tillmann B. Atlas der Anatomie des Menschen. 2. Aufl. Springer, Berlin Heidelberg New York 2009)

75 9.1 · Anatomie

und ist mit dem 4. Ventrikel über den durch das Mesencephalon verlaufenden Aquädukt verbunden. Der 4. Ventrikel kommuniziert mit den äußeren Liquorräumen durch die lateral gelegenen Foramina Luschkae und das mediodorsal gelegene Foramen Magendii (Apertura mediana ventriculi quarti). Die Liquorproduktion (ca. 500 ml pro Tag) findet in den Plexus choroidei statt, die als speziell differenzierte Gefäßkonvolute in jedem Ventrikel zu finden sind. Die Rückresorption des Liquors erfolgt überwiegend über die Pacchioni-Granulationen, die Ausstülpungen des Subarachnoidalraums in die duralen venösen Sinus entsprechen. Liquor wird im Plexus choroideus im Seitenventrikel gebildet, über die Foramen Monroi in den 3. Ventrikel, in den Aquädukt des Mesencephalon, danach in den 4. Ventrikel und über die Foramina Magendie und Luschkae in den Subarachnoidalraum geleitet. Die Resorption erfolgt, wie bereits erwähnt, über die Pacchioni-Granulationen in das venöse System. Die Liquorbewegung wird wahrscheinlich durch Pulsationen des Plexus choroideus im Wechsel von Systole und Diastole erzeugt. In der MRT kann mit dynamischen Liquorflussmessungen der Liquorfluss dargestellt werden. Bei einem Hydrozephalus liegt ein Ungleichgewicht zwischen Bildung, Fluss und Rückresorption des Liquor cerebrospinalis vor (7 Kap. 9.11). Dadurch kommt es zu einem Anstieg des Volumens und Drucks des Liquor cerebrospinalis und zu einer Aufweitung der Liquorräume. Der Anstieg führt zu einer intrakraniellen Drucksteigerung. Bei Säuglingen und Kleinkindern fällt ein Hydrozephalus durch Zunahme des Kopfumfangs und durch ein Hervortreten der vergrößerten Fontanellen auf. Bei Erwachsenen führt der gesteigerte intrakranielle Druck zu Symptomen wie Unruhe, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Später treten Merkfähigkeitsstörungen, vermehrte Müdigkeit, Vergesslichkeit, Doppelbilder, Gangunsicherheit und Blasenstörungen hinzu. Ein Hydrozephalus kann durch eine Liquorüberproduktion, eine Flussbehinderung des Liquors oder durch verminderte Resorption bedingt sein.

9.1.8

Blutversorgung des Gehirns

Das Gehirn wird aus 4 großen extrakraniellen Arterien mit Blut versorgt: 4 Rechte und linke A. carotis interna 4 Rechte und linke A. vertebralis Aus dem Aortenbogen gehen 3 Arterien ab, der Truncus brachiocephalicus, die A. carotis communis sinistra und die A. subclavia sinistra. Diese Arterien sind an der Schädelbasis durch einen großen Anastomosenkreislauf, den Circulus arteriosus cerebri Willisii miteinander verbunden.

A. carotis Die A. carotis communis teilt sich meist in Höhe HWK 4–5 oder HWK 3–4 in die A. carotis externa und die A. carotis interna. Die A. carotis interna zieht, ohne einen Ast abzugeben, bis zur Schädelbasis. Sie verläuft im Canalis caroticus des Felsenbeines und tritt über das Foramen lacerum in das Schädelinnere ein. In

der Schädelhöhle tritt sie direkt in den Sinus cavernosus ein und durchläuft diesen S-förmig, lateral der Hypophyse. Anschließend verläuft sie unter Abgabe kleinerer Äste im Subarachnoidalraum (Cisterna chiasmatica) ein Stück nach vorne, bis in Höhe der Substantia perforata anterior des Frontalhirns, wo sie sich in die A. cerebri anterior und die A. cerebri media aufteilt. Im Verlauf der A. carotis interna werden 4 Abschnitte unterschieden: 4 Pars cervicalis (C1-Segment): am Anfang bis zur Schädelbasis 4 Pars petrosa (C2-Segment): im Verlauf durch die Schädelbasis 4 Pars cavernosa (C3-Segment): im Verlauf durch den Sinus cavernosus 4 Pars cerebralis (C4-Segment): nach Verlassen des Sinus cavernosus bis zur Aufteilung in die A. cerebri anterior und media. Der S-förmige Verlauf in der Pars cavernosa und in der beginnenden Pars cervicalis wird auch als Carotissiphon bezeichnet. In der Pars cerebralis gibt die A. carotis interna zunächst die A. ophthalmica ab, die das Auge und Teile der Nasennebenhöhle versorgt. Die A. ophthalmica kommuniziert im Bereich des medialen Augenwinkels mit Ästen der A. facialis, die aus der A. carotis externa abstammt. Bei Stenosen der A. carotis interna kann über diese Anastomose ein Kollateralkreislauf erfolgen. Als nächster Ast geht aus der A. carotis interna die A. communicans posterior ab, die als Teil des Circulus arteriosus cerebri Willisii eine Anastomose zwischen hinterem und vorderem Hirnkreislauf bildet. Zusätzlich gibt die A. carotis interna vor ihrer Aufteilung die A. hypophysialis superior und A. hypophysialis inferior zur Hypophyse sowie die A. choroidea anterior ab. Die A. choroidea anterior ist ein wichtiges Gefäß, sie versorgt neben dem Plexus choroideus des Seitenventrikels v. a. die Capsula interna, Teile der Basalganglien, Hippocampus, Amygdala, Thalamus und Sustantia nigra. Die Versorgung in der A. carotis interna umfasst den vollständigen Frontal- und Parietallappen, den größten Teil des Temporallappens und des Zwischenhirns, das Auge und die Hypophyse. Der Durchmesser des Karotisendabschnitts beträgt in der Regel zwischen 3,5 und 5 mm. Die A. ophthalmica hat einen Durchmesser von ca. 0,7–1,4 mm und verläuft lateral und parallel zur Unterfläche des N. opticus. In der Orbita überkreuzt sie den N. opticus, um sich dann in ihre Endäste aufzuteilen. Als Variante ist der Ursprung der A. meningea media aus der A. ophthalmica zu erwähnen. Die A. communicans posterior zeigt in der Regel erhebliche Variationen in ihrem Kaliber, Hypoplasien, Aplasien und Duplikationen sind keine Seltenheit. Bei der kaliberkräftigen A. communicans posterior entsteht der Eindruck, dass die A. cerebri posterior direkt aus der A. carotis interna entspringt. Sie wird als fetaler Abgang der A. cerebri posterior bezeichnet. Die A. choroidea anterior geht distal von der A. communicans posterior aus der A. carotis interna hervor. Sie hat ein Lumen von etwa 0,5 mm.

Karotidobasiläre Anastomosen Arterien, die beim Fetus Verbindungen zwischen dem Carotisund Basilarisstromgebiet herstellen, obliterieren in dem Maße, in

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76 Kapitel 9 · Gehirn

A. carotis externa Die A. carotis externa versorgt den Gesichtsschädel, die Kopfhaut, den Großteil der Dura mater und den oberen Schilddrüsenpol. Die Carotis externa verläuft nach ihrem Ursprung aus der A. carotis communis in der Regel anteromedial von der A. carotis interna, doch kommt als Variante auch ein posterolateraler oder lateraler Verlauf vor. Die A. carotis externa ist ungefähr 7– 8 cm lang und kann in 3 Abschnitte unterteilt werden: 4 Unterer Zervikalabschnitt 4 Mittelabschnitt im Bereich des Kieferwinkels 4 Endabschnitt im Bereich der Ohrspeicheldrüse (Parotis) Die A. carotis externa hat zahlreiche Äste, die in Abbildung 1.21 dargestellt sind. A. thyroidea superior. Sie zweigt als 1. Ast aus der Vorderwand der A. carotis externa ab, kann aber auch in 16% der Fälle aus der A. carotis communis entspringen.

9 . Abb. 9.16. Karotidobasiläre Anastomosen, Schema. Persistierende primitive Verbindungen zwischen A. basilars und A. carotis interna. 1: A. trigemina primitiva, 2: A. acustica, 3: A. hypoglossica primitiva, 4: A. proatlantica

dem sich die Vertebralarterien bilden, wobei zuerst die A. otica/ acustica, dann die A. hypoglossica und schließlich die A. trigemina primitiva verschwinden. Gelegentlich können einzelne dieser Arterien persistieren (. Abb. 9.16). Die A. trigemina primitiva findet sich in einer Häufigkeit von 0,1–2%. Die Arterie entspringt aus der A. carotis interna nach dem Austritt aus dem Canalis caroticus und verläuft nach dorsal in einem bogenförmigen oder geraden Verlauf zum oberen Abschnitt der A. basilaris.

A. lingualis. Die A. lingualis ist der 2. Ast aus der Vorderwand der A. carotis externa und bildet in ca. 20% der Fälle mit der A. facialis einen gemeinsamen Stamm. Sie bildet einen nach unten konvexen charakteristischen Bogen und gibt die A. profunda linguae und die A. sublingualis ab. Sie versorgt Zunge und Pharynx. A. facialis. Der 3. Ast weist einen geschlängelten Verlauf nach

oben auf und zieht über den Kieferast zum Mundwinkel und zum medialen Augenwinkel, wo er in der A. angularis endet und mit der A. dorsalis nasi, dem Endast der A. ophthalmica, anastomosiert. Die A. facialis versorgt mit ihren Endästen den weichen Gaumen, die Pharynxtonsillen und die Glandula submandibularis. A. pharyngea ascendens. Kleinster Ast der A. carotis externa ist

die A. pharyngea ascendens, die von der Hinterwand gerade nach oben zieht und Äste zur Pharyngealmuskulatur abgibt. Sie hat einen meningealen Ast, der die Dura des Clivus und des Kleinhirnbrückenwinkels versorgt.

A. acustica primitiva/otica Sie ist sehr selten, geht aus dem petrösen Segment der A. carotis interna ab und verläuft mit dem N. facialis und N. acusticus im inneren Gehörkanal.

A. hypoglossica primitiva

A. occipitalis. Die A. occipitalis entspringt ebenfalls aus der Hinterwand und anastomisiert mit Ästen der A. temporalis superficialis und der A. auricularis posterior sowie Muskelästen der A. vertebralis. Die A. meningea posterior versorgt die Dura der hinteren Schädelgrube.

Sie ist ebenfalls relativ selten und entspringt aus dem zervikalen Segment der A. carotis interna auf Höhe des ersten und zweiten Halswirbels, verläuft im Canalis hypoglossicus und mündet in den unteren Abschnitt der A. basilaris.

A. auricularis posterior. Die A. auricularis posterior entspringt ebenfalls aus der Hinterwand und versorgt die Ohrmuschel und das Ohrläppchen sowie die Muskulatur im Mastoidbereich.

A. proatlantica

A. temporalis superficialis. Die A. temporalis superficialis ist

Die persistierende A. proatlantica ist ebenfalls sehr selten. Sie entspringt aus dem oberen zervikalen Abschnitt der A. carotis interna, dringt durch das Foramen magnum in das Schädelinnere und vereinigt sich mit der A. vertebralis. Eine persistierende A. stapedia ist ebenfalls sehr selten, sie gehört nicht zu den karotidobasilären Anastomosen. Sie ist ein Ast der Carotis interna, die aus dem petrösen Abschnitt abzweigt, durch das Mittelohr zieht und zur A. meningea media wird.

ein Endast der A. carotis externa. Sie überkreuzt in ihrem Verlauf den Processus zygomaticus und versorgt große Teile der Galea. A. maxillaris. Die A. maxillaris stellt den größten Endast dar,

zieht zum hinteren Abschnitt der Fossa pterygopalatina und gibt zahlreiche Äste ab, u. a. die A. meningea media, die A. meningea accessoria und die A. infraorbitalis. Die A. meningea media versorgt die Dura mater, sie verläuft durch das Foramen spinosum

77 9.1 · Anatomie

in die Schädelhöhle. Die A. infraorbitalis durchläuft den Canalis infraorbitalis und tritt durch das Foramen infraorbitale zur Wange, zum Unterlid, der Oberlippe, dem Tränensack und der Nase. Sie anastomosiert mit Endästen der A. ophthalmica und kann somit beim Verschluss der A. carotis interna in das Kollateralsystem mit einbezogen werden.

A. vertebralis Die A. vertebralis zweigt als Ast aus der A. subclavia ab und verläuft nach kranial im Foramen costotransversarium vom 6. bis zum 2. Halswirbel. Nach dem Durchtritt durch das Foramen costotransversarium des Axis beschreibt sie einen nach lateral konvexen Bogen, um das Querloch des Atlas zu erreichen. Sie zieht nach hinten und schlängelt sich um die Rückseite der Massa lateralis des Atlas. Sie hat dabei einen stark gewundenen Verlauf, um so bei dem weiten Bewegungsumfang in den oberen Zervikalwirbeln nicht überdehnt zu werden. Sie zieht anschließend lateral der Medulla oblongata durch das Foramen magnum in die Schädelhöhle hinein. Am Unterrand der Brücke vereinigt sie sich mit der A. vertebralis der Gegenseite zur A. basilaris (. Abb. 9.17). Im extrakraniellen Abschnitt gibt die A. verterbalis in variabler Weise Muskeläste ab, die mit den Ästen der A. carotis externa anastomosieren. Einzelne feine Äste treten als Rami meningei in den Wirbelkanal und anastomosieren mit anderen spinalen Arterien. Aus dem distalen extrakraniellen Abschnitt zweigen dann Arterien zur Dura des Foramen magnum, der hinteren Schädelgrube und des Tentoriums ab (Ramus meningeus anterior und Ramus meningeus posterior). A. spinalis anterior. Die A. spinalis anterior entspringt ebenfalls aus der A. vertebralis, kurz vor der Vereinigung aus dem so genannten V4-Segment. Die A. spinalis anterior verläuft zunächst nach medial unten und vereinigt sich nach ca. 2 cm mit der Arterie der Gegenseite zu einem unpaaren mittelständigen Gefäß an der Vorderseite der Medulla.

messer von knapp 4–4,5 mm. Die A. basilaris gibt zahlreiche kleine Äste zur Brücke und Medulla ab, die angiographisch nicht darstellbar sind. A. cerebelli inferior anterior. Die A. cerebelli inferior anterior

(AICA) ist der erste größere Ast aus der A. basilaris. Sie ist in Ursprung und Ausbildung sehr variabel und weist zahlreiche Variationen auf. Die AICA verläuft in Richtung des Kleinhirnbrückenwinkels und kann mit einer Schlinge in den inneren Gehörgang hinein reichen. Sie gibt die A. labyrinthi ab, die das Innenohr und anteriore Anteile des Cerebellums versorgt. A. cerebelli superior. Die A. cerebelli superior entspringt kurz

vor der Aufteilung in die A. cerebri posterior aus der A. basilaris. Sie versorgt Teile des Mittelhirns, die Oberfläche der Kleinhirnhemisphären und die oberen Wurmanteile. Die beiden Aa. cerebelli superiores sind konstanter vorhanden als die übrigen Kleinhirnarterien. Der Hauptstamm zeigt relativ häufig eine Duplikation, die in 28% der Fälle unilateral, in 8% bilateral vorkommt. A. cerebri posterior. Die Aa. cerebri posteriores gehen sowohl phylo- wie ontogenetisch ursprünglich aus der A. carotis interna ab. Die Verbindung zur A. basilaris wird erst später angelegt. Anatomische Untersuchungen ergeben, dass die A. cerebri posterior in 10–30% der Fälle direkt von der A. carotis interna abgeht. Die Aa. cerebri posteriores gehen als paarige Endäste von der Bifurkationsstelle der A. basilaris ab. Die Äste der A. cerebri posterior lassen sich entsprechend ihrem Versorgungsgebiet unterteilen in kortikale Äste zum Okzipital- und Temporallappen, Äste zum Thalamus (Aa. thalamoperforantes anteriores und posteriores), Äste zu den Plexus choroidei (Aa. choroidei posteriores mediales et laterales) und mesencephale Äste. Die Blutversorgung des Hirnstamms lässt sich vereinfacht in 3 Bereiche einteilen: 4 ventromedian 4 ventrolateral 4 dorsolateral

A. cerebelli inferior posterior. Die A. cerebelli inferior posterior

(PICA) ist ein kaliberkräftiger Ast (. Abb. 9.17), der in unterschiedlichen Höhen aus der A. vertebralis entspringt. In ca. 20% der Vertebralisangiogramme ist keine A. cerebelli inferior posterior identifizierbar, die Gefäßversorgung wird von einer kräftigen A. cerebelli inferior anterior übernommen. Der Verlauf der Arterie weist zahlreiche Varianten auf. In der Regel zieht sie um die Medulla und die Kleinhirntonsillen nach hinten. PICA-Infarkte können ein Wallenberg-Syndrom verursachen, eine Ischämie der dorsolateralen Medulla oblongata. Dies verursacht Schmerz- und Temperaturverlust mit einer ipsilateralen Ataxie, Vertigo und Nystagmus sowie ein ipsilaterales Horner-Syndrom.

Die ventromedianen Anteile des Hirnstamms werden aus direkten kleinen Ästen der A. vertebralis (Medulla oblongata), A. basilaris (Pons) oder A. cerebri posterior (Mesencephalon) versorgt. Dabei ist v. a. im Medulla oblongata-Bereich durch die beiden Aa. vertebrales eine deutliche Seitentrennung in der Versorgung vorhanden, sodass eine einseitige Durchblutungsstörung in der A. vertebralis isolierte Schäden in einer Hälfte dieses Hirnstammabschnitts zur Folge hat. Die ventrolateralen und dorsolateralen Hirnstammanteile werden von kurzen und langen Ästen der A. basilaris oder der Kleinhirnarterien und der A. cerebri posterior versorgt.

Circulus arteriosus Willisii A. basilaris Die A. basilaris (. Abb. 9.17) zieht in der Medianebene am Pons entlang und zweigt sich an dessen Oberrand in die beiden Aa. cerebri posteriores auf. Diese sind überwiegend für die Versorgung des Okzipital- und z. T. auch des Temporallappens der jeweiligen Seite zuständig. Die A. basilaris hat in der Regel einen Durch-

Dies ist ein Gefäßsystem, das den vorderen Hirnkreislauf und den hinteren Hirnkreislauf über Anastomosenarterien miteinander verbindet (. Abb. 9.17). Rechter und linker Hirnkreislauf werden auf diese Weise verbunden. So geht aus der linken und rechten A. carotis interna je eine A. communicans posterior ab, die eine Anastomose zwischen den Aa. carotides internae und

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78 Kapitel 9 · Gehirn

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b . Abb. 9.17a, b. Hirnarterien. a Mittlerer Bereich der inneren Schädelbasis mit Arterien der Hirnbasis und Hirnnerven, Ansicht von oben. b Normal-

fall des Circulus arteriosus cerebri (Willisii). (Aus: Tillmann B. Atlas der Anatomie des Menschen. 2. Aufl. Springer, Berlin Heidelberg New York 2009)

den beiden Aa. cerebri posteriores bildet. Letztere sind wiederum selbst über einen gemeinsamen Ursprung aus der A. basilaris miteinander verbunden. Die beiden Aa. cerebri anteriores schließlich sind durch die A. communicans anterior verbunden. Der Circulus arteriosus Willisii ist häufig Sitz von Aneurysmen.

A. cerebri anterior Die A. cerebri anterior (. Abb. 9.18) zweigt sich aus der A. carotis interna ab. Sie zieht über das Chiasma opticum hinweg und zieht nach Abgabe der A. communicans anterior in den Interhemisphärenspalt. Dort verläuft sie vorne um das Balkenknie he-

79 9.1 · Anatomie

. Abb. 9.18. A. cerebri anterior und media. Arterielle Versorgung von Hirnrinde, Basalganglien und Capsula interna; Frontalschnitt durch das

Gehirn im Bereich des Striatum. (Aus: Tillmann B. Atlas der Anatomie des Menschen. 2. Aufl. Springer, Berlin Heidelberg New York 2009)

rum auf die Dorsalseite des Balkens und teilt sich dabei in ihre beiden Hauptäste, die A. pericallosa und die A. callosomarginalis, auf. Sie gibt zahlreiche Äste ab und verläuft bis zur Grenze von Parietal- und Okzipitallappen. Vor Abgang der A. communicans anterior wird sie als A1-Segment (Pars praecommunicalis), der anschließende Anteil als A2-Segment bezeichnet (Pars postcommunicalis). Das Versorgungsgebiet der A. cerebri anterior erstreckt sich medial über den ganzen Frontal- und Parietallappen, das Septum und die basalen Vorderhornstrukturen. Es reicht auch über die Mantelkante hinaus auf die Konvexität der Großhirnhemisphäre, wo noch ein Teil des Frontal- und Parietallappens versorgt wird. Die Aa. cerebri anteriores versorgen einen großen Teil des präfrontalen und prämotorischen Cortex. Über die A. recurrens Heubner, die nach Abgabe der A. communicans anterior aus der A. cerebri anterior entspringt, werden der vordere Schenkel der Capsula interna sowie die vorderen Teile des Striatums versorgt. Da im vorderen Kapselschenkel auch kortikopontine Bahnen verlaufen, kann es bei Verschluss dieser Arterie zu ähnlichen Symptomen wie bei einem Kleinhirnausfall, wie z. B. einer Dysarthrie, kommen. Beim Verschluss der A. cerebri anterior kommt es zu einer beinbetonten Lähmung der kontralateralen Seite. Zusätzlich können schwere Persönlichkeitsveränderungen auftreten.

4 4 4 4

A. cerebri media Die A. cerebri media (. Abb. 9.18) ist als Endast der A. carotis interna die stärkste und dickste der 3 großen Hirnarterien. Nach Abzweigung aus der A. carotis interna gibt die A. cerebri media die Aa. centrales anterolaterales (A. lenticulostriatae) ab. Es handelt sich dabei um mehrere senkrecht abzweigende Arterien, die durch die Substantia perforata anterior in das Gehirn eintreten und das Striatum und Pallidum und einen Teil von Capsula interna und Thalamus versorgen. Angiographisch sind 4 Abschnitte der A. cerebri media unterscheidbar:

Pars sphenoidalis (M1-Abschnitt) Pars insularis (M2-Abschnitt) Pars opercularis (M3-Abschnitt) Pars terminalis (M4-Abschnitt)

Die A. cerebri media ist am häufigsten von ischämischen Ereignissen bei Arteriosklerose, Embolien und Gefäßrupturen bei Bluthochdruck betroffen. Ist die gesamte A. cerebri media verschlossen, kommt es auf der kontralateralen Seite zu einer armbetonten Halbseitenlähmung. Dies ist v. a. auf die Minderversorgung der Capsula interna-Anteile, die die kortikofugalen Fasern führen, und auf die Minderversorgung des motorischen Cortex zurückzuführen. Zusätzlich zeigt sich eine halbseitige Empfindungslosigkeit auf der kontralateralen Seite. Da auch das frontale Augenfeld von der A. cerebri media versorgt wird, kommt es zu einer Blickdeviation zur ipsilateralen Seite. Ist die dominante Hemisphäre betroffen, zeigt sich eine globale Aphasie, da beide Sprachzentren betroffen sind. Zusätzlich zeigt sich oft auch eine Agraphie.

9.1.9

Hirnvenen und Sinus durae matris

Hirnvenen Der Verlauf der Hirnvenen ist von den Arterien unabhängig (. Abb. 9.19). Wie fast alle Venen des Kopfs haben auch die Gehirnvenen keine Klappen. Ihre zarten Wände sind frei von Muskelgewebe und meist hauchdünn. Man unterscheidet im Gehirn prinzipiell oberflächliche Venen und tiefe Venen. Die oberflächlichen Venen münden direkt in die Sinus durae matris, während die tiefen Venen in die V. magna cerebri Galeni ableiten, die dann ihrerseits in den Sinus rectus mündet. Die oberflächlichen Venen leiten das Blut aus den äußeren 1–2 cm des Großhirns ab. Bei diesen Venen unterscheidet man obere Venen, mittlere Venen und untere Venen. Die oberen Venen (Vv. superiores cerebri) drainieren das Blut der oberen, late-

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80 Kapitel 9 · Gehirn

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b . Abb. 9.19a, b. Hirnvenen und Sinus durae matris. a Linke Hemisphäre, Ansicht von lateral, b rechte Hemisphäre, Ansicht von medial. (Aus: Till-

mann B. Atlas der Anatomie des Menschen. 2. Aufl. Spinger, Berlin Heidelberg New York 2009)

ralen und medialen Hemisphäre, verlaufen im Subarachnoidalraum und leiten das Blut direkt in den Sinus sagittalis superior. Von der Hirnoberfläche aus müssen sie den Subarachnoidalraum durchqueren und anschließend als so genannte Brückenvenen die Arachnoidea durchbohren, um dann vom Subduralraum aus in den venösen Sinus zu enden. Diese Venen können bei leichteren Schädelhirntraumen verletzt werden, wodurch es zu meist ausgedehnten Blutungen in den Subduralspalt, zu so genannten subduralen Blutungen, kommt. Die mittleren Venen (Vv. mediae superficiales cerebri) leiten das Blut aus der Umgebung des Sulcus lateralis direkt in den Sinus sphenoparietalis.

Die unteren Venen (Vv. inferiores cerebri) sammeln das Blut aus dem basalen Hemisphärenbereich und münden in den Sinus transversus. Die tiefen Venen des Gehirns münden in die V. magna cerebri Galeni und drainieren v. a. das Blut aus den subkortikalen Großhirnstrukturen und dem Zwischenhirn. Bei den tiefen Hirnvenen können 2 Gefäße hervorgehoben werden, in die alle anderen tiefen Venen einmünden, und die sich dann beide zur unpaaren V. magna cerebri Galeni vereinigen: 4 V. basalis Rosenthal 4 V. interna cerebri

81 9.2 · Entwicklungsstörungen und Fehlbildungen des Gehirns

. Tab. 9.1. Zeitplan zur Entwicklung des menschlichen Gehirns

Gestationsalter

Entwicklungsgang

Fehlbildung

0–18 Tage

Anlage der Keimblätter

Absterben

19–21 Tage

Neuralplatte, Neuralwülste, Neuralrinne

komplette Dysraphie

22–24 Tage

Augenbläschen

Hydrozephalus

24–28 Tage

Neuralrohr, Verschluss von Neuroporus cranialis und caudalis

Anenzephalie, Enzephalozele, Spina bifida

4. Woche

Rhombencephalon, Auge, mediane Längsfissur

Holoprosenzephalie

5. Woche

Riechlappen, Kleinhirn, Vorder-, Hinterwurzeln, Gefäßsystem

Kleinhirnhypoplasie, Mikrenzephalie, Proliferations- und Migrationsstörungen

7. Woche

Schläfenlappen

8. Woche

Plexus choroideus

3. Monat

Balkenstrahlung, Insel, Balken, Septum pellucidum, Fornix, Kleinhirnoberwurm

4. Monat

Differenzierung von Cortex, Meningen, Liquorzirkulation

5.–6. Monat

Abgrenzung der Hirnlobi, primäre Hirnfurchen, Proliferation beendet, Massenzunahme des Kleinhirns, Foramina des 4. Ventrikels, Kommissuren vollständig

Störung der zellulären Architektur, Dystopie, Myelinisierungsstörung

7.–9. Monat

Entwicklung der Gyri und Sulci, Sekundär-, Tertiärfurchung

Destruktive Veränderungen

6. Monat bis 1. Lebensjahr

Neurale Migration, Gliazellproliferation, Apoptose, axosomatische und axodendritische Verbindungen, Myelinisierung

Störung der zerebralen und zerebellären Mikroarchitektur

Die V. basalis entsteht durch Zusammenschluss der V. anterior cerebri und V. media profunda cerebri im Bereich der Substantia perforata anterior. Die V. interna cerebri entsteht im Bereich des Foramen interventriculare zwischen Seitenventrikel und 3. Ventrikel durch die Vereinigung von 3 Venen: 4 V. choroidea superior 4 V. septi pellucidi 4 V. thalamostriata superior Die Vv. basales und Vv. internae cerebri beider Seiten vereinigen sich dann zur V. magna cerebri, die nach einem kurzen, nach dorsal gerichteten Verlauf in den Sinus rectus mündet.

Sinus Die wichtigsten Sinus sind der Sinus sagittalis superior und der Sinus sagittalis inferior im Ober- bzw. Unterrand der Falx cerebri, der Sinus rectus, der Sinus transversus und der Sinus sigmoideus, die an der okzipitalen Schädelbasis entlang laufen, sowie der Sinus cavernosus, der die Hypophyse umgibt und besondere klinische Bedeutung hat. Er bekommt venöse Zuflüsse u. a. aus der V. ophthalmica superior des Auges, die am medialen Augenwinkel mit Gesichtsvenen anastomosiert. Durch den Sinus cavernosus ziehen die A. carotis und der N. abducens, in seiner Seitenwand verlaufen der N. ophthalmicus, N. oculomotorius, der N. trochlearis und N. maxillaris. Diese Leitungsbahnen können bei Sinus cavernosus-Läsionen, z. B. Fisteln, Aneurysmen, Tumoren, Thrombosen etc. geschädigt werden.

9.2

Balkenaplasie, Wurmaplasie

Entwicklungsstörungen und Fehlbildungen des Gehirns

Die Bildgebung des Gehirns hat sich durch die Einführung der zerebralen MRT entscheidend verbessert. Der hohe Weichteilkontrast und die beliebige Wahl der Schnittbildebene lassen detaillierte Strukturen des Nervensystems sichtbar werden, die bisher weitgehend den Anatomen und Pathologen vorbehalten waren.

9.2.1

Embryogenese des Nervensystems

Die Entwicklung des Nervensystems während der Embryonalzeit beinhaltet 3 Schlüsselschritte: 4 Induktion 4 Neurulation 4 Bläschenformation Induktion. Nachdem sich beim Embryo die 3 übereinander lie-

genden Keimblätter Endoderm, Mesoderm und Ektoderm entwickelt haben, entsteht durch Induktion des darunter liegenden Mesoderms und der Chorda dorsalis im Ektoderm etwa am 17. Embryonaltag das Neuroektoderm (. Tab. 9.1). Neurulation. Früh in der Entwicklung des Embryos, um die

3. Woche, ist vom zentralen Nervensystem nichts als eine flache Neuralplatte zu sehen. Anschließend entstehen am Rand Ausstülpungen, die so genannten Neuralwülste (. Tab. 9.1). Diese Wülste richten sich zunehmend auf und bilden die Neuralfalten, die die Neuralrinne einschließen. Die beiden Wülste verschmel-

9

82 Kapitel 9 · Gehirn

zen daraufhin miteinander, sodass das Neuralrohr entsteht (Neurulation = Abschnürung von Neuralleiste und Neuralrohr aus dem Ektotoderm) (. Abb. 10.7). Am kranialen Abschnitt entsteht das Gehirn, aus dem kaudalen Abschnitt das Rückenmark. Aus dem Hohlraum des Rohrs entwickelt sich später das Ventrikelsystem. Am vorderen und hinteren Ende ist das Neuralrohr zunächst noch offen. Am 25. Embryonaltag schließt sich das vordere, 2 Tage später das hintere Ende. Fehlentwicklungen im Stadium der Neurulation führen zu so genannten dysraphischen Störungen. Bleibt der Schluss des vorderen Kopfendes (Neuroporus rostralis) aus, kommt es zu einer nicht mit dem Leben vereinbaren Anenzephalie. Bleibt der Schluss des hinteren Endes (Neuroporus caudalis) aus, kommt es zur Spina bifida. Sie ist gekennzeichnet durch einen unvollständigen Schluss der Wirbelbögen und kann verschiedene Schweregrade und Ausprägungen haben, von einer Spina bifida occulta bis hin zur Myelomeningozele.

9

Bläschenformation. Kurz nach dem Verschluss des Neuralrohrs lassen sich am kranialen Ende 3 kleine Bläschen erkennen, die primären Hirnbläschen. Diese bezeichnet man als: 4 Prosencephalon (Vorderhirn) 4 Mesencephalon (Mittelhirn) 4 Rhombencephalon (Rautenhirn)

Zusätzlich biegt sich das Neuralrohr in der Nackenbeuge und der Scheitelbeuge. Im Prosencephalon stülpen sich schließlich in der 5. Woche die beiden Großhirnbläschen aus, zusätzlich bilden sich 2 kleine Augenbläschen, die später zu den Augenbechern werden. Zwischen den beiden Großhirnbläschen kommt die Lamina terminalis zu liegen. Lamina terminalis und Großhirnbläschen zusammen nennt man Telencephalon (Endhirn). Das übrige Prosencephalon wird Diencephalon (Zwischenhirn) genannt. Im Rhombencephalon entsteht durch Einfaltung die Brückenbeuge, wobei der vordere Abschnitt des Rhombencephalons nun als Metencephalon bezeichnet wird. Aus seinem Dach entsteht später das Kleinhirn, der hintere Abschnitt wird als Myelencephalon bezeichnet. Entwicklung ab der 6. Woche. Am Ende der 6. Woche beginnt sich der Boden der Seitenventrikel vorzuwölben, daraus entstehen die Basalganglien. Am Übergang von der Hemisphärenwand zum Diencephalon entsteht der Plexus choroideus, direkt angrenzend zieht sich das Pallidum zum Hippocampus. Die Entwicklung des Balkens und der Kommissuren beginnt in der 7. Woche mit einer Verdickung des dorsalen Anteils der Lamina terminalis. Dieser verdickte Anteil wird Lamina reuniens genannt. Der ventrale Anteil der Lamina reuniens wird als Meninx primitiva bezeichnet. Die Axone beginnen die Mittellinie zu überkreuzen, wahrscheinlich vermittelt durch chemische Botenstoffe, und bilden die »Brücke« zwischen den Hemisphären, die Commissura anterior, den Balken und die Commissura posterior. Zunächst kreuzen die Axone des posterioren Anteils des Genu, darauf des Korpus und des anterioren Anteils des Genu, zuletzt des Spleniums und des Rostrums des Balkens. Während der Balken sich vergrößert, wird die Lamina terminalis immer dünner, aus ihr entsteht schließlich das Septum pellucidum.

Der Okzipitalpol des Großhirns beginnt sich am Ende der 6. Woche zu entwickeln, der Temporalpol gegen Anfang der 8. Woche. Am Anfang ist das Gehirn glatt, eine Gyrierung fehlt vollständig. Der erste abgrenzbare Sulcus ist die Sylvi’sche Fissur. Das Gehirn sieht zu diesem Zeitpunkt im 4. Monat aus wie eine angedeutete Zahl acht. Das Rindenband ist noch relativ dünn. Zwischen der 20. und der 22. Woche entstehen der Gyrus cinguli sowie der Sulcus parietooccipitalis. Die Gyrierung schreitet in den Anteilen mit sensomotorischen und visuellen Funktionen fort. Um den eigentlichen Geburtstermin haben sich die Gyri und Sulci ähnlich wie beim Erwachsenen ausgebildet. Die Sulci sind allerdings noch nicht so tief ausgeprägt wie später. Die Myelinisierung der weißen Substanz beginnt erst im 5. Entwicklungsmonat. Zum Zeitpunkt der Geburt sind in der Regel die Medulla oblongata, das dorsale Mittelhirn, die oberen und unteren Kleinhirnschenkel und die hinteren Schenkel der Capsula interna myelinisiert. Das Diencephalon entsteht aus dem mittleren Abschnitt des Prosencephalons. Aus den so genannten Flügelplatten des Diencephalons entwickeln sich Thalamus und Hypothalamus. Die Hypophyse besteht aus einem Teil des Diencephalons. Daraus entstehen später Hypophysenstiel und Hypophysenhinterlappen. Der Hypophysenvorderlappen entsteht aus der RathkeTasche, einer ektodermalen Ausstülpung des Stomodeums vor der Rachenmembran. Daraus lässt sich auch das Vorkommen von Rachendachhypophysen und Rathke-Taschenzysten ableiten. Aus den Grundplatten des Mesencephalons entstehen die Hirnschenkel und verschiedene Kerngruppen, die für die Okulomotorik wichtig sind. Angrenzend an die Vierhügelplatte entstehen Substantia nigra und Nucleus ruber. Aus dem vorderen Anteil des Rhombencephalons entwickelt sich das Metencephalon, aus dem ventralen Abschnitt des Metencephalons die Brücke, aus der Rückseite bildet sich das Kleinhirn. In der frühen Kleinhirnentwicklung nähern sich die beiden dorsalen Rautenlippen des Rhombencephalons einander und werden schließlich zur Kleinhirnplatte. In der 12. Woche lassen sich Kleinhirnhemisphären und Vermis unterscheiden. Aus den hinteren Anteilen des Rhombencephalons entsteht das Myelencephalon, woraus sich schließlich die Medulla oblongata entwickelt.

9.2.2

Myelinisierung des Gehirns

Bildgebung. Zur Darstellung der normalen Hirnreifung und Myelinisierung haben sich T1- und T2-gewichtete SpinechoAufnahmen als gut geeignet erwiesen (. Abb. 9.21). Daneben können aber auch T1-gewichtete Bilder in Inversion-recoverySequenz-Technik oder Turbo-Spinecho-Sequenzen in T2-Wichtung verwendet werden. Entwicklung. Bei termingerechter Geburt sind der hintere Schenkel der Capsula interna, Teile der Medulla oblongata, das dorsale Mittelhirn und Teile der Hirnschenkel myelinisiert. Im Alter von 4 Monaten ist der Brückenfuß myelinisiert, der Kleinhirnstiel zeigt ebenfalls eine weitere Myelinisierung. Auch in den Hirnschenkeln lässt sich jetzt eine Myelinisierung nachweisen.

83 9.2 · Entwicklungsstörungen und Fehlbildungen des Gehirns

. Abb. 9.20. Myelinisierungsschema nach Grodd. Zeitplan für die normale Myelinisierung – zusammengefasste Angaben verschiedener Publikationen. Für 11 Hirnstrukturen sind schematisch Anfangs- und Endpunkte der Zeiträume aufgetragen, in denen in T1w (helle Balken) und T2w (dunkle Balken) Myelinisierungsvorgänge erkennbar sind (. Abb. 9.21). (Aus: Reiser M, Semmler W. Magnetresonanztomographie. Springer, Berlin Heidelberg New York 2002)

Mit 4 Monaten erscheint der Hinterschenkel der Capsula interna in seiner ganzen Länge myelinisiert, wobei sich der mittlere Anteil noch etwas heller darstellt. Darüber hinaus lässt sich jetzt auch eine Myelinisierung des vorderen Schenkels der inneren Kapsel sowie des Splenium des Balkens, nicht aber des Genu, nachweisen. Lateral angrenzend an das Temporalhorn des Seitenventrikels zeigt sich jetzt ebenfalls eine deutliche Myelinisierung. Die Myelinisierung der Sehbahn schreitet nach posterior und medial fort, sodass bald die Sehrinde erreicht wird. Im Centrum semiovale breitet sich die Hyperintensität des Marklagers in den T1-gewichteten Sequenzen vom Sulcus centralis nach parietal und frontal aus (. Abb. 9.20, . Abb. 9.21). Im Alter von 2 Jahren ist die Basis pontis weitgehend myelinisiert, darüber hinaus sind nur noch die Foliae cerebelli und die mittleren Kleinhirnstiele myelinisiert. In den T2-gewichteten Sequenzen lassen sich im Alter von 24 Monaten Balken und innere Kapsel mit vermindertem Signal erkennen. Der Thalamus weist weiterhin unterschiedliche Kompartimente auf, die bis in die Adoleszenz nachweisbar sein können. Im Temporallappen ist die Myelinisierung in allen Gyri entwickelt, erreicht aber v. a. rostral noch nicht den Cortex. Im Okzipitallappen ist die Mark/Rindengrenze jetzt überall scharf gezeichnet, da die Myelinisierung bis in alle Gyri reicht. Im Frontallappen ist im Alter von 2 Jahren das gesamte Marklager gut ausgereift und füllt den

Frontallappen bis in die Peripherie aus. Allerdings wirkt der Cortex wie in den übrigen Regionen des Großhirns noch relativ dick. Beim 2-jährigen Kind ist das Centrum semiovale weitgehend homogen, hypointens in T2-gewichteten Sequenzen mit guter Demarkierung der Mark-Rindengrenze. Ausgenommen hiervon ist das bereits erwähnte Areal dorsolateral der Hinterhörner der Seitenventrikel.

9.2.3

Neuralrohrdefekte

Schlussstörungen des Neuralrohrs sind die häufigsten Fehlbildungen des Nervensystems und treten bevorzugt am rostralen oder kaudalen Ende auf (. Abb. 10.7). Die Folge sind Anenzephalie, Kraniorhachischisis, Meningomyelozele oder Spina bifida occulta.

Anenzephalie Bei der Anenzephalie ist das Großhirn vollständig oder teilweise aplastisch, die Schädelkalotte fehlt, der Gesichtsschädel ist meist normal geformt. Mittelhirn und Pons sind angelegt, die Entwicklung von Cerebellum, Hypothalamus und Neurohypophyse bleibt aus. Extrakranielle Fehlbildungen kommen nur gelegentlich vor, häufig sind endokrine Veränderungen. Klinisch fallen

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84 Kapitel 9 · Gehirn

. Abb. 9.21a. Myelinisierung. T1w (a) und T2w (b) axiale Ausschnittsbilder in Höhe des 4. Ventrikels (obere Reihe), des Mesenzephalons (2. Reihe), der Basalganglien (3. Reihe) und des Centrum semiovale (untere Reihe) in sechs verschiedenen Altersstufen von 1 Monat bis 6 Jahren. (Aus: Reiser M, Semmler W. Magnetresonanztomographie. Springer, Berlin Heidelberg New York 2002)

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a

abnorme Bewegungsmuster des Feten bei der Ultraschalluntersuchung auf, auch die mangelnde Ausbildung des Hirnschädels ermöglicht eine frühe pränatale Diagnose, deren Konsequenz die Beendigung der Schwangerschaft ist.

Zephalozelen Betrifft die Verschlussstörung nur einen begrenzten Bezirk des Schädels, bestehen lokale, in der Medianlinie gelegene Vorwölbungen, meist von intakter Haut gedeckt. Sie enthalten entweder nur Meningen (Meningozele cranialis) oder Teile des Gehirns (Meningoenzephalozele) bzw. des Ventrikelsystems (Enzephalozystozele). Enzephalozelen kommen in verschiedenen Lokalisationen vor. Am häufigsten werden okzipitale und frontoethmoidale Zelen beobachtet, die jeweils in der Mittellinie liegen. Es wurden jedoch auch parietale, okzipitozervikale, temporale, frontale, sphenomaxilläre, nasopharyngeale und laterale Lokalisationen

beschrieben. Dabei gibt es deutliche Unterschiede in der geographischen Verteilung. In Mitteleuropa kommen okzipitale Enzephalozelen am häufigsten vor, im südostasiatischen Raum werden frontoethmoidale Zelen häufiger beobachtet. Beim Meckel-Syndrom sind sie mit anderen Anomalien kombiniert (Hexadaktylie, zystische Veränderungen innerer Organe).

Okzipitale und parietale Zephalozelen Okzipitale Enzephalozelen sind bereits bei der Geburt vorhanden und treten zwischen dem Foramen magnum und der Lambdanaht auf. Das Gehirn innerhalb der Zephalozelen ist in der Regel dysplastisch. Es zeigt sich eine weibliche Prädominanz und eine Vergesellschaftung mit Neuralrohrstörungen (Myelomeningozelen ca. 7%, Diastematomyelie ca. 3%). Parietale Zephalozelen zeigen einen Schädeldefekt zwischen der Lambdanaht und dem Bregma. Sie sind ebenfalls mit Mittellinienanomalien vergesellschaftet.

85 9.2 · Entwicklungsstörungen und Fehlbildungen des Gehirns

. Abb. 9.21b. Myelinisierung. T1w (a) und T2w (b) axiale Ausschnittsbilder in Höhe des 4. Ventrikels (obere Reihe), des Mesenzephalons (2. Reihe), der Basalganglien (3. Reihe) und des Centrum semiovale (untere Reihe) in sechs verschiedenen Altersstufen von 1 Monat bis 6 Jahren. (Aus: Reiser M, Semmler W. Magnetresonanztomographie. Springer, Berlin Heidelberg New York 2002)

b

Frontoethmoidale Zelen

Atretische Zelen

Frontoethmoidale Zelen werden oft erst spät klinisch auffällig, meist durch eine Behinderung der nasalen Atmung. Gelegentlich kann sich jedoch eine Dysmorphie des Gesichts zeigen. Die frontoethmoidalen Enzephalozelen können nach ihrer Lage eingeteilt werden in: 4 nasofrontale Enzephalozelen 4 nasoorbitale Enzephalozelen 4 nasoethmoidale Enzephalozelen

Atretische Zelen beinhalten Anteile der Dura mater und Bindegewebe. Sie finden sich am häufigsten in der Okzipitalregion. Atretische Zelen parietal sind häufig mit anderen Fehlbildungen vergesellschaftet. Eine atretische Zele liegt vor, wenn lediglich ein schmaler Kanal durch die knöchernen Strukturen des Schädels zieht. Innerhalb dieses Kanals liegen Anteile der Dura mater und Bindegewebe. In der MRT sollten dünnschichtige T1- und T2gewichtete Sequenzen bzw. Volumensequenzen durchgeführt werden. Hilfreich können auch CT-Aufnahmen sein, um die knöchernen Defekte darzustellen.

Bildgebung. Bei einer frontoethmoidalen Enzephalozele sollten

T1- und T2-gewichtete Sequenzen in sämtlichen Raumebenen durchgeführt werden, um den Defekt darzustellen (. Abb. 9.22). Ebenfalls sollten dünnschichtige CT-Aufnahmen zum Nachweis des knöchernen Defekts angefertigt werden. Dabei muss beachtet werden, dass bis zum 2. Lebensjahr die knöcherne Frontobasis noch nicht komplett ausgebildet ist.

Spina bifida Dysrhaphische Störungen im Bereich der Wirbelsäule und des Rückenmarks kommen je nach der Entstehungsgeschichte in unterschiedlicher Ausprägung vor. Die Störungen werden detailliert im Kapitel der Wirbelsäule behandelt (7 Kap. 10).

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86 Kapitel 9 · Gehirn

Mit einer Balkenagenesie assoziierte Syndrome 4 4 4 4 4 4 4

9

. Abb. 9.22. Frontale Enzephalozele. In den sagittalen T2w-Sequenzen zeigt sich an der Frontobasis eine Knochenlücke, durch die Hirnparenchym tritt

9.2.4

Anomalien der Medianstrukturen

Bei der pathogenetischen Beziehung zur Dysrhaphie und Holoprosenzephalie findet man Anomalien der Mittellinien, nicht selten in Kombination mit anderen Fehlbildungen, sie können aber auch isoliert vorkommen.

Agenesie des Corpus callosum (Balkenmangel) Ein partielles oder völliges Fehlen der großen Kommissur kann klinisch unbemerkt bleiben. Die Untersuchung isolierter Funktionen ist schwierig, da zu oft weitere Anomalien vorhanden sind. Da die Entwicklung des Balkens in einer kritischen Periode der Gehirnentwicklung stattfindet, ist diese Störung oft mit verschiedenen Syndromen assoziiert (. Übersicht). Relativ häufig ist eine Balkenanomalie mit dem Chiari-Syndrom assoziiert (Chiari-Malformation Typ 2). Dabei zeigen sich neben der Balkenagenesie/-dysplasie ein Tiefstand der Kleinhirntonsillen, eine schnabelförmige Konfiguration des Tectum, eine Kompression und Abflachung des 4. Ventrikels und des Pons und eine Knickbildung der Medulla oblongata. Nicht selten findet man auch eine Balkenagenesie/-dysplasie mit dem Dandy-WalkerSyndrom vergesellschaftet. Hierbei zeigt sich eine Vergrößerung der hinteren Schädelgrube mit einer Hypoplasie oder Aplasie des Vermis und einer zystischen Aufweitung des 4. Ventrikels.

Chiari-Malformation-Typ 2 Dandy-Walker-Malformation Aicardi-Syndrom Morning-Glory-Syndrom Apert-Syndrom Rubinstein-Taybi-Syndrom Cogan-Syndrom

Die Entwicklung des Balkens findet bereits in der 7. Embryonalwoche mit einer Verdickung des dorsalen Anteils der Lamina terminalis statt. Dieser verdickte Anteil wird dann Lamina reuniens genannt (7 Kap. 9.2.1). Die gesamte Entwicklung des Balkens verläuft zwischen der 7. und der 20. Woche. Mögliche Ursachen sind primäre Anlagestörungen bei autosomal rezessiv oder geschlechtsgebundenen vererbten Mutationen, multifaktorielle Entstehung, Kombination mit bestimmten Hirnfehlbildungen, sekundäre Folgen bei Gefäßstörungen, Entzündungen, Teratogenen (z. B. Alkohol) oder Hydrozephalus. Die Anomalie kann symptomlos bleiben, mit verschiedenen Störungen einhergehen (Entwicklungsverzögerung, Zerebralparese, Anfälle) und auch im Rahmen von Syndromen vorkommen (. Übersicht, z. B. Aicardi-Syndrom bei Mädchen mit Chorioretinopathie, Hemihypertrophie und BNS-Krämpfen). In der MRT lassen sich die strukturellen Änderungen darstellen und quantitativ erfassen (. Abb. 9.23). ! Eine Differenzierung zwischen Anlagestörung und sekundärenSchädigungen des Balkens sind wichtig, da Anlagestörungen vollkommen andere Ätiologien aufweisen als sekundäre Schädigungen.

Im Gegensatz zu den Anlagestörungen des Balkens, die im Rahmen einer Hypogenesie oder einer Agenesie vorkommen, kann es bei sekundären Schädigungen zu einer Balkenläsion bzw. zu einer Ausdünnung des Balkens nach vollständiger Anlage kommen. Eine häufige Ursache für eine sekundäre Ausdünnung im periisthmischen Bereich ist die periventrikuläre Leukomalazie (PVL) (. Abb. 9.24). Eine PVL entsteht durch eine hypoxischischämische Schädigung der germinalen Matrixzone. Diese ist v. a. im Frühgeborenenalter metabolisch hoch aktiv, sodass dies ein häufiges Schädigungsmuster bei Frühgeborenen darstellt. Durch den Untergang der kreuzenden Bahnen kommt es zu einer periisthmischen Ausdünnung des Balkens, die so ausgeprägt sein kann, dass sie wie ein vollständiger Defekt in diesem Bereich aussieht. Andere sekundäre Schädigungen können folgende Ursache haben: 4 Leukodystrophien 4 Infarkte 4 Autoimmunerkrankungen, z. B. bei Enzephalomyelitis disseminata Bildgebung. Innerhalb des Balkens befinden sich dicht aneinander liegende Fasern, die durch ihre Struktur für die Stabilität und die Form der Seitenventrikel wichtig sind. Ein typisches Zeichen für eine Balkenagenesie oder Hypogenesie ist in der axialen

87 9.2 · Entwicklungsstörungen und Fehlbildungen des Gehirns

a

c

b

. Abb. 9.23a–c. Balkenentwicklung und Balkenmangel. a In der T1wSequenz zeigen sich eine Aufweitung der Hinterhörner und annähernd parallel verlaufende Seitenventrikel. b In der koronaren T1w-Sequenz sieht man eine »Stierhornform« der Corpora der Seitenventrikel, die durch eine Vorwölbung der Probst-Bündel in das Ventrikelsystem hervorgerufen wird. c Die sagittale T2w-Sequenz stellt den kompletten Balkenmangel dar

Schichtführung eine Aufweitung der Seitenventrikel mit einer Betonung der Hinterhörner. Diese charakteristische Konfiguration bezeichnet man auch als Kolpozephalie. Im Bereich der Vorderhörner ist die Aufweitung geringer ausgeprägt, da Nucleus caudatus und Linsenkern dort zusätzlich zur Formgebung beitragen. Ein weiteres charakteristisches Zeichen eines Balkenmangels in axialer und koronarer Schichtführung ist eine »Stierhornform« der Corpora der Seitenventrikel (. Abb. 9.23). Diese Konfiguration resultiert aus einer Einbuchtung der Seitenventrikel von medial durch das so genannte Probst-Bündel, das in der Embryonal- bzw. Fetalentwicklung bei einem Balkenmangel entsteht.

Störungen sind im Allgemeinen Indikation für die Untersuchung, ein Zusammenhang bleibt meist ungeklärt.

Septooptische Dysplasie Bei der septooptischen Dysplasie (De-Morsier-Syndrom) sind Fehlen des Septum pellucidum, Hypoplasie der Sehnerven (mögliche Sehstörungen) und verschiedene endokrine Störungen zu finden (Störung der hypothalamisch-hypophysären Achse). Beim Neugeborenen finden sich Hypotonie, Krämpfe, Hypoglykämie und Ikterus, später werden Sehstörungen, Entwicklungsverzögerungen und Anfälle beobachtet. Bildgebung. Fällt bei einem Kind ein Fehlen des Septum pellu-

Anomalien des Septum pellucidum Während der Entwicklung entstehen normalerweise Hohlräume im Septum pellucidum. Sie verschwinden meist nach der Geburt, können aber als 5. und 6. Ventrikel Verbindung mit dem übrigen Liquorraum haben (Cavum septi pellucidi, Cavum vergae, Cavum veli interpositi). Selten kommen echte Zysten mit raumfordernder Wirkung vor. Eine Agenesie des Septum pellucidum wird in Kombination mit einer Balkenaplasie oder Holoprosenzephalie beobachtet. Zerebrale Anfälle und andere neurologische

cidums auf, so sollte nach einer septooptischen Dysplasie gesucht werden. Hierzu empfiehlt es sich, dünnschichtige MRT-Aufnahmen der vorderen Abschnitte der Sehbahn durchzuführen (. Abb. 9.25).

Balkenanomalien mit intrakraniellen Lipomen Intrakranielle Lipome sind wahrscheinlich Fehldifferenzierungen der Meninx primitiva, undifferenzierten Mesenchyms, das während der embryonalen Entwicklung das Gehirn umgibt.

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88 Kapitel 9 · Gehirn

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b . Abb. 9.24a, b. Periventrikuläre Leukomalazie (PVL). a In den T2w axialen Sequenzen zeigt sich eine deutliche Rarefizierung des Marklagers mit unregelmäßiger Ventrikelbewandung. Der jetzt 7-jährige Patient ist ein ehemaliges Frühgeborenes der 24. Schwangerschaftswoche mit bekannter periventrikulärer Blutung Grad II. b Auch in den FLAIR-Sequenzen zeigt sich die Rarefizierung des periventrikulären Marklagers mit Unregelmäßigkeiten in der Ventrikelwand

Etwa 30% aller intrakraniellen Lipome kommen im Bereich des Balkens vor (. Abb. 9.26). Tritt das Balkenlipom im vorderen Abschnitt des Balkens auf, so ist es meist mit einer Balkenanomalie vergesellschaftet, während Lipome im hinteren Abschnitt des Balkens oft mit einer normalen Ausbildung des Balkens einhergehen. Balkenassoziierte Lipome können verkalken und stellen sich dann bereits auf Röntgenübersichtsaufnahmen dar. Sie

b . Abb. 9.25a, b. Septooptische Dysplasie. a In der koronaren T1wSequenz Hypoplasie des Chiasma und der Nn. optici sowie ein fehlendes Septum pellucidum. b T2-Wichtung: Fehlendes Septum pellucidum

sind oft mit anderen Mittellinienfehlbildungen, z. B. Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten assoziiert. Bildgebung. Im CT zeigen sich die Balkenlipome mit fettisodensen (negativen) Dichtewerten. Selten können aber auch noduläre und schollige Verkalkungen auftreten. Im MRT stellen sich die Lipome in sämtlichen Sequenzen fettisointens dar, d. h. in T1-gewichteten

89 9.2 · Entwicklungsstörungen und Fehlbildungen des Gehirns

9.2.5

Störungen der Rindenentwicklung

Verschiedene Anomalien bei der Differenzierung des Cortex, meist Folge einer Migrationsstörung, beeinträchtigen die Ausbildung von Gyri und Sulci in der 2. Schwangerschaftshälfte. Es können an Störungen der neuronalen und der glialen Proliferation auftreten: 4 generalisierte Störung der Rindenentwicklung (Mikrolissenzephalie) 4 fokale oder multifokale Störung (bei Phakomatosen, isoliert, neoplastisch) Störungen der neuralen Migration. Hier sind zu unterscheiden: 4 Generalisiert: Klassische Lissenzephalie (Typ 1) (Agyrie/Pa-

. Abb. 9.26. Balkenlipom. Im CT stellt sich das Balkenlipom als Hypodensität mit fettäquivalenten Hounsfieldeinheiten (negative Werte) in Projektion auf den Balken dar

Sequenzen sind sie stark hyperintens. Eine Sequenz mit einem Fettsättigungsimpuls kann zur Differenzierung weiterhelfen.

Balkenanomalien mit interhemisphärischen Zysten Balkenfehlbildungen sind oft auch mit Interhemisphärenzysten vergesellschaftet. Interhemisphärenzysten können klinisch stumm sein, aber auch mit Epilepsien auffällig werden. Die interhemisphärischen Zysten werden in 3 Gruppen eingeteilt: 4 Typ 1: eine einzelne große Zyste, die mit dem Seitenventrikel oder dem 3. Ventrikel in Verbindung steht. 4 Typ 2: zusätzlich Störungen der Kortexentwicklung, wie Polymikrogyrien, Pachygyrien, Migrationsstörungen oder Schizenzephalien. Die Zysten sind septiert und stehen nicht mit dem Ventrikelsystem in Verbindung. 4 Typ 3: Zysten mit komplexen Binnenstrukturen mit asymmetrischen Subseptierungen. Aufgrund der unterschiedlichen Zusammensetzung des Zysteninhalts kann das Signal der Zysten vom Liquorsignal abweichen, wenn keine direkte Kommunikation mit dem Ventrikelsystem existiert. . Abb. 9.27. Lissenzephalie. Ausgeprägte Gyrierungsstörung bei diesem 2 Wochen alten Säugling in den axialen T2w-Sequenzen. Hier handelt es sich um eine besonders schwere Form, bei der auch die Ausbildung der Sylvi’schen Fissur fehlt (Mikrolissenzephalie Gruppe 5)

chygyrie-Spektrum), an Chromosom 17 gebunden (MillerDieker-Syndrom, isoliert), an X-Chromsom gebunden (Lissenzephalie, subkortikale Heterotopie), Pflastersteinlissenzephalie (Typ 2), bei kongenitaler Muskeldystrophie Fukoyama, bei Walker-Warburg-Syndrom, Muscle-Eye-Brain-Disease als Heterotopie (subependymal, subkortikal, kortikal). 4 Fokal und multifokal: Fokale Agyrie oder Pachygyrie (partielle Lissenzephalie), fokale oder multifokale Heterotopie, mit Anomalie der Organisation des Cortex (z. B. Aicardi-Syndrom, paroxysmale Krankheiten). Störungen der Organisation des Cortex. Hier sind zu unterscheiden: 4 generalisiert: Polymikrogyrie 4 fokal oder multifokal: Polymikrogyrie/Schizenzephalie

Lissenzephalie Eine weitgehend glatte Hirnoberfläche findet man bei der Lissenzephalie (Agyrie) (. Abb. 9.27). Die Pachygyrie zeigt einige schwach ausgeprägte, grobe Windungen. Der Cortex ist relativ dick, seine Neuronen sind unregelmäßig in nur 4 Schichten angeordnet. Die weiße Substanz erscheint schmal, das Ventrikelsystem ist meist erweitert. Nach Morphologie und Genetik sind verschiedene Formen der Lissenzephalie zu unterscheiden. Ein Gen (LES 1) ist als verantwortlich nachgewiesen, wobei Beziehung zum plättchenaktivierenden Faktor (PAF) bestehen, der für die Differenzierung des Cortex wichtig ist. Das Gen ist auf dem Chromosom 17p13.3 lokalisiert.

9

90 Kapitel 9 · Gehirn

. Tab. 9.2. Gruppeneinteilung der Mikrolissenzephalien

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Gruppeneinteilung

Charakteristische Darstellung

Gruppe 1

Unkomplizierte Geburt und Schwangerschaft, Mikrozephalie mit wenigen, breiten Gyri, Cortex selbst nicht dysplastisch

Gruppe 2

Komplizierte Geburt, Mikrozephalie mit wenigen, breiten Gyri, Cortex selbst nicht dysplastisch, oft Myelinisierungsverzögerung

Gruppe 3

Unkomplizierte Geburt und Schwangerschaft, weniger und breitere Gyri als bei Gruppe 1 und 2, oft mit Heterotopien und Arachnoidalzysten vergesellschaftet

Gruppe 4

Pränatale Probleme, oft Polyhydramnion, jejunale Atresie und Arthrogryposis multiplex

Gruppe 5

Schwerste Form, massive Mikrozephalie, maximal 5 Gyri pro Hemisphäre, ausgedünnt erscheinender Cortex

Die Gruppe der Mikrolissenzephalien lässt sich in 5 verschiedene Untergruppen unterteilen, die sich klinisch und MR-tomographisch unterscheiden (. Tab. 9.2). Beim Lissenzephaliesyndrom (Miller-Dieker) wird neben einer autosomalen Vererbung auch eine Mikrodeletion im Bereich des kurzen Arms von Chromosom 17 beobachtet. Neben der Hirnfehlbildung treten weitere Anomalien auf: hohe Stirn, prominentes Hinterhaupt, schräge Lidachsen, antevertierte Nasenlöcher, Hornhauttrübung, abnorm geformte Ohrmuscheln, Mikrogenie, Hirsutismus, Poly- und Syndaktylie, Vierfingerfurche, Herzfehler. Die betroffenen Kinder zeigen kaum Entwicklungsfortschritte. Neben Gedeihstörungen und rezidivierenden Infekten haben sie zerebrale Anfälle bei Hypsarrhythmie. Eine Mikrozephalie wird schon intrauterin beobachtet. Mit der MRT ist die Diagnose zu stellen.

Polymikrogyrie Die Vermehrung der Windungen gibt dem Gehirn ein blumenkohlähnliches Aussehen. Oft sind die Veränderungen lokalisiert (Poikilogyrie, z. B. im Bereich dysgenetischer Bezirke) (. Abb. 9.28). Die Differenzierung des Cortex ist verändert, die weiße Substanz hypoplastisch. Die beeinträchtigte Neuroblastenmigration hat Bewegungsstörungen, geistige Behinderung und Anfälle zur Folge.

Hemimegalenzephalie Die Hemimegalenzephalie ist eine komplexe und relativ seltene Störung der neuronalen Proliferation, Migration und Organisation. Hierbei handelt es sich um eine hamartomatöse Veränderung einer Hemisphäre, die meist die gesamte, aber auch nur Teile einer Hemisphäre betreffen kann. Die Hemimegalenzephalie kann mit einer Hemihypertrophie des Körpers einhergehen, aber auch isoliert vorkommen. Bildgebung. Es zeigt sich in der Regel eine Vergrößerung einer

Hemisphäre oder Teile der Hemisphäre. Der Cortex ist meist dysplastisch, oft findet sich eine Pachygyrie oder eine Agyrie im betroffenen Bereich.

Kortikale Dysplasie Mithilfe der MRT sind umschriebene Differenzierungsstörungen der Hirnrinde (Anomalien der kortikalen Entwicklung) festzustellen (. Abb. 9.29), die für zerebrale Anfälle (ca. 25% bei

. Abb. 9.28. Polymikrogyrie. Okzipital zeigen sich kleine und kleinste Gyri in der axialen T1w-Aufnahme

partiellen Anfällen), aber auch für Entwicklungs- und Teilleistungsstörungen verantwortlich sein können. Aufgrund der Morphologie werden unterschiedliche Formen differenziert (fokale oder laminäre Dysplasien, Heterotopien). Neben der Rinde sind auch Markstrukturen betroffen, es können die neuronale Proliferation und kortikale Organisation beeinträchtigt sein. Mit der verbesserten Diagnostik sind derartige Anomalien zunehmend häufig nachzuweisen, sodass die Ursache mancher kryptogenen Epilepsie oder Entwicklungsauffälligkeit geklärt werden kann. Es werden fokale kortikale Dysplasien mit und ohne Ballonzellen unterschieden. Histopathologisch kann zwischen einer Dysplasie der Kortexarchitektur mit ektopen Neuronen in der weißen Substanz, einer Dysplasie der Zytoarchitektur des Cortex mit vergrößerten Neuronen und einer Dysplasie vom Typ Taylor, bei denen dysmorphe Neuronen und Ballonzellen zur Darstellung kommen, unterschieden werden. Bei der transhemisphärischen kortikalen Dysplasie finden sich dysplastische Zellen auf der gesamten Länge zwischen sub-

91 9.2 · Entwicklungsstörungen und Fehlbildungen des Gehirns

nalen Migration auf ihrem Weg von der subependymalen germinalen Matrixzone zur Hirnoberfläche liegen geblieben. Es werden subependymale und fokal-subkortikale Heterotopien unterschieden: 4 Bei den subependymalen Heterotopien sind die Neuronen direkt in der germinalen Matrixzone verblieben. 4 Bei den fokal-subkortikalen Heterotopien befinden sich die Neuronen zwischen Ventrikeloberfläche und Cortex. > Eine 3. Form, die so genannte bandförmige Heterotopie, bei der graue Substanz breitbasig, bandförmig innerhalb der weißen Substanz verblieben ist, wird neuerdings zu den Lissenzephalien gerechnet.

. Abb. 9.29. Kortikale Dysplasie, Heterotopie. In den axialen T1w Inversion-recovery Aufnahme zeigen sich eine bandförmige Signalveränderung im Marklager, eine Verdickung des Cortex sowie eine Gyrierungsstörung, zugleich zystische Erweiterung des Seitenventrikels

ependymaler germinaler Matrixzone und Cortex. Histologisch zeigen sich hierbei atypische Neuronen und Gliazellen. Der histologische Befund entspricht dem einer tuberösen Sklerose, weswegen die fokalen transhemisphärischen, kortikalen Dysplasien bisweilen auch als abortive Formen der tuberösen Sklerose bezeichnet werden. Bildgebung. In der MRT zeigt sich eine Dysplasie, die von der subependymalen Ventrikeloberfläche bis zum Cortex reicht und meist linear bzw. trichterförmig konfiguriert ist. Der angrenzende Cortex ist in der Regel ebenfalls dysplastisch. Die Dysplasie ist im Vergleich zur umliegenden weißen Substanz in den T2-gewichteten Sequenzen und in den FLAIR-Aufnahmen hyperintens. Der Übergang zwischen grauer und weißer Substanz erscheint unscharf.

Pflasterstein-Lissenzephalie (Cobblestone-Lissenzephalie) Die Pflastersteinlissenzephalie ist mit einer kongenitalen Muskeldystrophie assoziiert. Das Fehlen bestimmter Proteine führt zu einer Migrationsstörung. Zu dieser Erkrankungsgruppe gehören das Walker-Warburg-Syndrom, die Fukoyama-kongenitale Muskeldystrophie und die Muscle-Eye-Brain-Erkrankung.

Heterotopien Subependymale und fokal-subkortikale Heterotopien Heterotopien stellen die klassische Störung der neuronalen Migration dar. Hierbei handelt es sich um versprengte graue Substanz; die Neuronen sind aufgrund eines Arrests der neuro-

Klinisch zeigen Patienten mit Heterotopien oft epileptische Anfälle und Entwicklungsverzögerungen. Heterotopien sind häufig mit anderen Fehlbildungen assoziiert, z. B. mit kortikalen Dysplasien, Pachygyrien und Polymikrogyrien. Ein Teil der subependymalen Heterotopien zeigt einen X-chromosomalen oder autosomal-rezessiven Abgang. Die wichtigste Differenzialdiagnose zu subependymalen Heterotopien ist die tuberöse Sklerose. Bei den fokal-subkortikalen Heterotopien sind die Neuronen in Richtung Kortexoberfläche gewandert, aber innerhalb der weißen Substanz verblieben. Sie können einzeln oder auch multipel vorkommen. Das zugehörige Rindenband ist meist dysplastisch oder ausgedünnt. Bildgebung. Die subependymalen Heterotopien liegen direkt periventrikulär, angrenzend an das ventrikuläre Ependym (. Abb. 9.30). In der Bildgebung stellen sich diese subependymalen nodulären Heterotopien in sämtlichen Sequenzen zur grauen Substanz in isointenser Signalgebung dar. Differenzialdiagnostisch sind sie von Tubera bei der tuberösen Sklerose abzugrenzen. Fokale subkortikale Heterotopien liegen direkt subkortikal, innerhalb der weißen Substanz. Sie können einzeln oder multipel vorkommen. Fokal-subkortikale Heterotopien sind häufig mit anderen kongenitalen Fehlbildungen des Gehirns vergesellschaftet. Der darüber liegende Cortex ist häufig dysplastisch. Die bandförmigen Heterotopien werden zum Lissenzephaliekomplex gezählt.

9.2.6

Schizenzephalie, Porenzephalie, Hemiatrophie

Strukturdefekte im Bereich der Hemisphären sind Folge einer

Entwicklungsstörung oder eines Gefäßverschlusses. Bei der Schizenzephalie findet man die Pori symmetrisch, bevorzugt parietotemporal (. Abb. 9.31). Sie reichen von der Rinde bis zum Ventrikel und sind von einer Polymikrogyrie umgeben. Es können Anfälle auftreten. Eine Schizenzephalie kann auch unbemerkt bleiben.

Schizenzephalie Die Spaltbildungen werden in so genannte offene und geschlossene Spalten eingeteilt (Open-lip- und Closed-lip-Schizenzephalien). Bei der Open-lip-Schizenzephalie kommuniziert das Ventrikelsystem über die Spalte direkt mit den äußeren Liquor-

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92 Kapitel 9 · Gehirn

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a . Abb. 9.30a, b. Subependymale Heterotopie. In sämtlichen Wichtungen (a T1-Wichtung in Inversion-recovery-Technik, b T2-Wichtung) zeigen

b sich noduläre, subependymal gelegene Heterotopien grauer Substanz, isointens zum Cortex

Porenzephalie Als Porenzephalie (. Abb. 9.32) wird eine Läsion bezeichnet, die infolge von Durchblutungsstörungen (Gefäßanomalien, Embolie, Thrombose) intrauterin aufgetreten ist und zu einem Parenchymuntergang geführt hat. Diese Pori sind unregelmäßig angeordnet und zeigen v. a. in den FLAIR-Sequenzen je nach Ausbildung unregelmäßige Wandungen.

Hemiatrophie Die Läsion einer ganzen Hälfte (Hemiatrophia cerebri) ist meist auf pränatale Durchblutungsstörungen zurückzuführen. Es resultieren Schädelasymmetrien, spastische Hemiplegie mit Wachstumsverzögerung, oft auch zerebrale Anfälle und Intelligenz- oder Teilleistungsstörungen. 9.2.7

. Abb. 9.31. Schizenzephalie. In den axialen FLAIR-Aufnahmen zeigt sich eine Spaltbildung links parietookzipital, die die inneren und äußeren Liquorräume verbindet und entlang des Spalts mit grauer Substanz ausgekleidet ist

räumen. Bei der Closed-lip-Schizenzephalie berühren sich die mit grauer Substanz ausgekleideten Spalten. In der MRT zeigt sich bei der Schizenzephalie, dass die Spaltbildung von grauer Substanz ausgekleidet ist. Die angrenzenden kortikalen Strukturen zeigen jedoch Dysplasien. Die Closed-lipSchizenzephalie ist häufig nur an einer fokalen Ausziehung der Ventrikelseitenwand in Richtung der Spaltbildung zu erkennen. Häufig sind die Formen der Schizenzephalie mit einem Fehlen des Septum pellucidum vergesellschaftet.

Holoprosenzephalie

Bei enger Beziehung zum prächordalen Mesoderm führen Entwicklungsstörungen des Prosencephalons (4. bis 6. Gestationswoche) auch zu Anomalien des Gesichts: 4 Zyklopie 4 Ethmozephalie mit Hypotelorismus 4 Mediane Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte Die Ursachen sind heterogen, es kommt ein monogener Erbgang vor (autosomal-rezessiv und -dominant oder eine Chromsomenaberration auf Trisomie D, Deletion 18t und 13q), aber auch exogene Faktoren sind in Betracht zu ziehen (Virusinfektion, Diabetes der Mutter, Dioxin). Es gibt verschiedene Formen der Holoprosenzephalie: 4 alobäre Holoprosenzephalie 4 semilobäre Holoprosenzephalie 4 lobäre Holoprosenzephalie

93 9.2 · Entwicklungsstörungen und Fehlbildungen des Gehirns

. Abb. 9.32. Porenzephalie. Defekt rechts frontal bei Zustand nach Teilinfarkt im Versorgungsgebiet der A. cerebri media (T2w-Sequenz)

Die alobäre Holoprosenzephalie ist die schwerste Störung. Die Lebenserwartung ist deutlich reduziert, häufig werden die betroffenen Kinder tot geboren. Bei der alobären Holoprosenzephalie besteht keine Differenzierung der Hemisphären. Man findet einen halbmondförmigen Holoventrikel, der in eine große, dorsal gelegene Zyste übergeht. Die Seitenventrikel sind nicht getrennt. Bei der semilobären Holoprosenzephalie sind die Hemisphären typischerweise im anterioren Bereich verschmolzen. Im posterioren Bereich ist das Splenium des Balkens angelegt, im anterioren Bereich fehlt er. Das Ausmaß des Fehlens des Balkens kollidiert mit dem Schweregrad der klinischen Störung. Die semilobäre Holoprosenzephalie ist die einzige kongenitale Störung, bei der die anterioren Anteile des Balkens fehlen, der posteriore Balken jedoch angelegt ist. Die lobäre Form der Holoprosenzephalie besteht aus einem Fehlen des Septum pellucidum. Die Vorderhörner der Seitenventrikel sind meist rudimentär angelegt, der 3. Ventrikel ist regelrecht ausgebildet. Übergänge zur septooptischen Dysplasie sind z. T. fließend.

9.2.8

Entwicklungsstörungen von Kleinhirn und Hirnstamm

Kleinhirnagenesie und- hypoplasie Selten fehlt das Kleinhirn völlig, meist liegen Entwicklungsstörungen einzelner Teile, der Hemisphären oder median gelegener Strukturen (Kleinhirnwurm) vor. Mit der MRT kann die hintere Schädelgrube gut dargestellt werden, und es lassen sich Anomalien von Varianten (Erweiterung der Cisterna magna) abgrenzen.

. Abb. 9.33. CDG-Syndrom (Congenital Disorder of Glycosylation). In der sagittalen T2w-Aufnahme erkennt man die für diese seltene Stoffwechselerkrankung typische zerebelläre Hypoplasie

Klinisch sind die Symptome oft sehr mild, auch bei ausgeprägten Befunden, was für eine gute Kompensationsfähigkeit des zerebellären Systems spricht. Die Hypoplasie einer Kleinhirnhemisphäre ist mit einer pränatalen Läsion oder Fehlbildung der kontralateralen Hirnhälfte verbunden. Verschiedene Anomalien des Kleinhirns kommen familiär vor und führen zu nichtprogredienten Heredoataxien. Eine progrediente Kleinhirnatrophie ist für die angeborene Störung der Glykosylierung typisch (CDG-Syndrom) (. Abb. 9.33).

Chiari-Anomalien Im Rahmen einer dysraphischen Störung kommt es oft zu Veränderungen an Kleinhirn und Hirnstamm mit Dislokalisation und Verformung, oft auch mit Hydrocephalus occlusus. Bei Chiari-Malformationen Typ I findet man symmetrische oder asymmetrische Verlagerungen der Kleinhirntonsillen in das Foramen magnum (. Abb. 9.34). Als Ursache ist meist eine Hypoplasie der hinteren Schädelgrube nachzuweisen. Oft sind zusätzlich andere Fehlbildungen wie Blockwirbelbildung, craniovertebrale Anomalien etc. zu finden. Die klinischen Symptome können relativ unspezifisch sein, neben Kopfschmerzen können auch Kompressionen der kaudalen Hirnnerven auftreten. Es kann aber auch zu Liquorzirkulationsstörungen kommen. Bei Patienten mit Chiari-Malformation sollte immer die gesamte Neuroachse untersucht werden (Syringohydromyelie). Bildgebung. Zur Beurteilung einer Chiari-Malformation sollten dünnschichtige sagittale Aufnahmen durchgeführt wer-

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94 Kapitel 9 · Gehirn

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. Abb. 9.34. Chiari-I-Malformation. Tiefstand der Kleinhirntonsillen und Hypoplasie der hinteren Schädelgrube (sagittale T2-Wichtung)

den. Die Kleinhirntonsillen sollten nicht mehr als 5 mm unterhalb einer Verbindungslinie zwischen Basion und Opisthion stehen. Bei der Chiari-Malformation Typ 2 (. Abb. 9.35), kommt es zu einer Verlagerung von Teilen des Kleinhirnunterwums in den Spinalkanal. Zusätzlich ist diese Malformation mit einer Spina bifida aperta und einer Meningomyelozele assoziiert. Durch die zu kleine hintere Schädelgrube kommt es zu einer Steilstellung des Tentoriums, am Übergang der Medulla oblongata ins Halsmark entsteht eine bajonettförmige Abwinkelung (Kinking) des Hirnstamms. Die Kleinhirnhemisphären legen sich um den Hirnstamm und sind im Foramen magnum nachweisbar. Der 4. Ventrikel ist schmal und komprimiert. Es zeigt sich oft auch eine Formveränderung der Vierhügelplatte (beaking). Dies kann zu Hirnnervenstörungen und vegetativen Dysregulationen führen. Durch die Druckveränderungen in der hinteren Schädelgrube kommt es häufig zu einer Liquorzirkulationsstörung, die sich als Hydrocephalus noncommunicans manifestiert. Eine Chiari-Malformation Typ 2 ist oft auch mit supratentoriellen Fehlbildungen assoziiert (Balkenagenesie, -hypogensie). Die Falx cerebri ist häufig nicht vollständig angelegt, es kommt zu einem Ineinandergreifen von Sulci und Gyri der beiden Hemisphären (Interdigitationen). Die Gyri des medialen Okzipitallappens sind oft zu zahlreich und zu schmächtig (Stenogyri). Bei der Chiari-Malformation Typ 3 findet man eine extrakranielle Verlagerung des Kleinhirns in eine subokzipitale-zervikale Zele; die der Typ 4-Malformation zugerechneten Beobachtungen haben eine Kleinhirnhypoplasie gemeinsam. . Abb. 9.35a–c. Chiari-Malformation Typ 2. a Tiefer Ansatz des Tentoriums bei kleiner hinterer Schädelgrube, Tiefstand der Kleinhirntonsillen in der T2-Wichtung. b In den axialen T1-gew. Aufnahmen sind die Kleinhirntonsillen lateral um den Hirnstamm zu erkennen und umgreifen diesen. c Zusätzlich supratentorielle Fehlbildung mit Balkendysplasie. Die spinale Meningomyelozele, die ebenfalls zum Chiari-II gehört, ist nicht mit abgebildet

b

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c

95 9.2 · Entwicklungsstörungen und Fehlbildungen des Gehirns

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b

. Abb. 9.36a, b. Dandy-Walker-Malformation. a Zystische Fehlbildung der hinteren Schädelgrube mit hochstehenden Torcular herophili in den

axialen T1w-Sequenzen. b Zusätzlich Hypogenesie des Kleinhirnwurms in der sagittalen T2-Wichtung

! Eine wichtige Differenzialdiagnose zur Chiari-Malformation ist das Liquorunterdrucksyndrom bei einem Leakage.

Joubert-Syndrom

Dandy-Walker-Syndrom Kennzeichen für das Syndrom ist eine partielle oder komplette Vermis-Agenesie, weshalb das Dach der Rautengrube defekt und zystisch verändert wird (Ventrikulozele). Die hintere Schädelgrube kann dadurch stark aufgeweitet sein, das Tentorium und der Torcular stehen hoch (. Abb. 9.36). Auch wenn die Aperturen des 4. Ventrikels nicht verschlossen sind, wird ein Hydrozephalus meist durch eine Entwicklungsstörung des Subarachnoidalraums verursacht. Zusätzliche Fehlbildungen am Großhirn kommen vor. Klinische Symptome sind eine vorspringende Okzipitalschuppe, Hirnnervenstörung, Nystagmus und Rumpfataxie, auch spastische Erscheinungen können auftreten. Im Allgemeinen können 3 Gruppen unterschieden werden: 4 Dandy-Walker-Malformation 4 Dandy-Walker-Variante 4 Megacisterna magna Die Übergänge zwischen diesen Gruppen sind fließend und nicht immer eindeutig abgrenzbar. Bei der Dandy-Walker-Variante kommt es zu einer Volumenminderung der Vermis, zugleich tritt auch eine zystische Dilatation des 4. Ventrikels auf. Die hintere Schädelgrube ist jedoch nicht vergrößert. Bei der Megacisterna magna kommt es zu einer Vergrößerung der hinteren Schädelgrube ohne Nachweis einer zystischen Malformation des 4. Ventrikels, lediglich die Cisterna magna ist vergrößert und zystisch aufgeweitet. Der 4. Ventrikel und der Kleinhirnwurm sind bei diesen Störungen nicht pathologisch verändert.

Hierbei handelt es sich um eine komplette oder partielle Vermisagenesie ohne zystische Aufweitung der Rautengrube. Beim Joubert-Syndrom wird ein autosomal-rezessiver Erbgang diskutiert, es geht mit Anfällen von Hyperpnoe, abnormen Augenbewegungen (Opsoklonus), Ataxie und geistiger Retardierung einher. Bildgebung. In der MRT zeigen sich in den axialen Schichten die Hypoplasie der Vermis und die dadurch im kaudalen Anteil direkt aneinander liegenden Kleinhirnhemisphären. Durch die Konfiguration des schmächtigen Mittelhirns und der Kleinhirnschenkel stellt sich der 4. Ventrikel wie eine Fledermaus konfiguriert dar.

Rhombenzephalosynapsis Bei der Rhombenzephalosynapsis sind die beiden Hemisphären des Cerebellums nicht vollständig voneinander separiert (. Abb. 9.37). Der Vermis fehlt oft vollständig. Zusätzlich finden sich meist andere Fehlbildungen wie ein fehlendes Septum pellucidum oder kortikale Anomalien.

9.2.9

Arachnoidalzysten

Definition Arachnoidalzysten sind mit Flüssigkeit gefüllte Hohlräume im Bereich der Meningen oder unterhalb der Arachoidea (Subarachnoidalzysten) (. Abb. 9.38). Sie können mit Strukturveränderungen angrenzender Hirnareale einhergehen und Anschluss an das Liquorsystem haben. Angeborene, echte Arachnoidalzysten werden von 2 Lagen der Arachnoidea umgeben, bei der Sub-

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96 Kapitel 9 · Gehirn

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. Abb. 9.37. Rhombenzephalosynapsis. In der axialen T2w-Sequenz ist die Verschmelzung der beiden Kleinhirnhemisphären gut zu erkennen

. Abb. 9.38. Arachnoidalzyste. Temporomesial gelegene, liquorisointense Raumforderung, typisch für eine Arachnoidalzyste

arachnoidalzyste enthält die Wand auch Anteile von Pia mater und neuralem Gewebe. Abzugrenzen sind intrazerebrale Zysten, Pori und zystische Tumoren.

9.2.10

Epidemiologie und Ätiologie In Autopsiestudien werden in 1 von 1000 Fällen Arachnoidalzysten gefunden. Als angeborene Anomalien entstehen Arachnoidalzysten wahrscheinlich in den ersten Wochen der Schwangerschaft. In einigen Fällen wird ein familiäres Vorkommen beobachtet. Arachnoidalzysten als erworbene Anomalien können Folge von Entzündungen, Traumata oder Blutungen sein. Die Zellen der Zystenwand können Flüssigkeit sezernieren, sodass es zu einer Größenzunahme kommen kann, wenn eine Verbindung zum Subrachnoidalraum fehlt.

Klinik Arachnoidalzysten bleiben nicht selten klinisch asymptomatisch und werden als Zufallsbefund festgestellt. Gelegentlich können sie zu Symptomen wie Liquorzirkulationsstörung mit Kopfschmerzen, Stauungspapillen, Erbrechen und Wesensveränderungen führen. Bei Säuglingen kommt es meist zu einem beschleunigten Schädelwachstum.

Bildgebung Im CT und MRT sind die Arachnoidalzysten in der Regel einfach zu erkennen, oft liegt eine Ausdünnung der Kalotte bei oberflächlich gelegenen Arachnoidalzysten vor. Differenzialdiagnostisch abzugrenzen sind zystische Tumoren, Schizenzephalien, subdurale Hämatome, Dandy-Walker-Syndrom sowie eine große Cisterna magna. Arachnoidalzysten liegen v. a. im Interhemisphärenspalt, temporal, im Bereich der basalen Zisternen oder der hinteren Schädelgrube.

Neurokutane Syndrome (Phakomatosen)

Unter neurokutanen Syndromen oder Phakomatosen versteht man eine heterogene Gruppe von genetisch bedingten Krankheiten, die durch Dysplasien, v a. von neuroektodermalem Gewebe charakterisiert sind. In den letzten Jahren konnten für eine Reihe dieser Krankheiten die zugrunde liegenden Gendefekte aufgeklärt werden. Hieraus ergeben sich ein erweitertes pathogenetisches Verständnis und Perspektiven für neue Therapieansätze. Zu den neurokutanen Syndromen zählen neben den hier aufgeführten Krankheiten eine Reihe seltener Störungen, die den Rahmen dieses Buchs sprengen würden und in speziellen Lehrbüchern nachgelesen werden können.

Neurofibromatose Typ I (NF I) Definition, Epidemiologie Die autosomal-dominant vererbte Neurofibromatose Typ I, auch periphere Neurofibromatose oder Morbus Recklinghausen genannt, tritt mit einer Häufigkeit von ca. 0,3/1000 auf. Es zeigen sich keine regionalen oder Geschlechtsunterschiede. Sie stellt eine der häufigsten Erbkrankheiten überhaupt dar. Spektrum und Ausprägungsgrad der für die Krankheit typischen Befunde sind ausgesprochen variabel und im Einzelfall nicht vorhersehbar, was die Beratung und Betreuung betroffener Patienten erschwert.

Ätiologie Die Krankheit wird verursacht durch eine Mutation des auf Chromosom 17q11.2 lokalisierten 1990 identifizierten NF IGens. Die Hälfte der NF I-Fälle geht auf Spontanmutationen zurück. Es handelt sich hier um ein Tumorsuppressorprotein, das in vielfältiger Weise die Zellproliferation und -differenzierung beeinflusst.

97 9.2 · Entwicklungsstörungen und Fehlbildungen des Gehirns

Klinik Das charakteristische Merkmal der Neurofibromatose Typ I sind umschriebene, Milchkaffee-artige Hyperpigmentierungen der Haut mit einem Durchmesser von 0,5 bis ca. 5 cm. Diese Café-aulait-Flecken lassen sich bei fast 100% der Betroffenen nachweisen und führen bei der Mehrzahl der Patienten zur erstmaligen Vorstellung. Café-au-lait-Flecken können auch ohne Zusammenhang mit NF I auftreten, jedoch weisen >6 dieser gutartigen Hautveränderungen mit großer Wahrscheinlichkeit auf eine Neurofibromatose hin. Die Flecken können bereits bei Geburt vorhanden sein und in der Kindheit an Größe und Zahl zunehmen. Bei 40% der Patienten kommen sommersprossenartige Pigmentierungen der Achseln und Inguinalregion (Freckling) vor. Neurofibrome sind gutartige Tumoren des peripheren Nervenbindegewebes, die sich bei fast allen NF I-Patienten im Laufe des Lebens entwickeln. Unterschieden werden im Wesentlichen 2 Formen: 4 Plexiforme Neurofibrome: sie gehen von größeren viszeralen Nervensträngen aus und können durch ihre Größenausdehnung zur Verdrängung benachbarter Organe und erheblicher kosmetischer Entstellung führen. Dieser Tumortyp ist hochspezifisch für NF I und tritt kongenital oder im Säuglingsund Kleinkindesalter auf. In ca. 5% der Fälle entwickeln sich aus plexiformen Neurofibromen Neurofibrosarkome bzw. maligne Schwannome. 4 Dermale Neurofibromatome werden dagegen nur selten vor dem 5. Lebensjahr diagnostiziert und sind kleine, häufig in großer Zahl auftretende Tumoren, die von den terminalen Aufzweigungen kutaner Nerven ausgehen. Die häufigsten intrazerebralen Tumore stellen Optikusgliome dar, die meist im Kleinkindesalter auftreten und bei ca. 15% aller NF I-Patienten vorkommen. Beidseitiges Auftreten wird fast ausschließlich im Zusammenhang mit NF I beobachtet, einseitige Optikusgliome sind in ca. 70% der Fälle mit NF I assoziiert. Diese Tumoren verursachen in der Regel keine klinischen Symptome. Da Optikusgliome nur selten einen progredienten Verlauf zeigen und in Einzelfällen auch eine Spontanregression beschrieben wurde, ist bei asymptomatischen Tumoren in der Regel keine spezielle Therapie notwendig. Zu den pathognomonischen Befunden der NF I gehören die so genannten Lisch-Knötchen. Hierbei handelt es sich um IrisHamartome von 1–2 mm Durchmesser. Lisch-Knötchen nehmen mit zunehmenden Lebensalter an Zahl zu und werden bei 100% der erwachsenen NF I-Patienten gefunden. Primäre Knochenläsionen sind ein weiteres Merkmal der NF I. Bei 10% der Patienten werden Skoliosen gefunden, die typischerweise im Alter von 6–10 Jahren beginnen. Weitere charakteristische Knochendefekte sind Keilbeinflügeldysplasien, kongenitale Pseudoarthrosen der Tibia sowie frühkindliche Verkrümmungen der langen Röhrenknochen. Zu den häufigen weiteren Befunden gehören Minderwuchs, Makrozephalie, zerebrale Anfälle sowie häufig vorkommende Durchblutungsstörungen, die durch umschriebene zelluläre Hyperproliferationen an der Gefäßwand zustande kommen. Bei kernspintomographischen Befunden des Parenchyms von NF-I-Patienten zeigen sich häufig fokale Hyperintensitäten

in den Basalganglien, im Hirnstamm und des Cerebellum, die am ehesten Myelinvakuolisierungen entsprechen (. Abb. 9.39, . Abb. 9.40). Hierbei handelt es sich um passagere Befunde, die bei Kindern <15 Jahren häufiger, bei älteren Erwachsenen nur noch in 30% der Fälle gefunden werden.

Diagnose Bei international festgelegten NF I-Diagnosekriterien kann die Diagnose gestellt werden, wenn mindestens 2 der in der folgenden Übersicht genannten Kriterien erfüllt sind.

NF I-Diagnosekriterien 4 6 oder mehrere Café-au-lait-Flecken mit einem Durchmesser von >5 mm bei präpubertären, von >15 mm bei postpubertären Patienten 4 2 oder mehrere Neurofibrome jeglichen Typs oder mindestens 1 plexiformes Neurofibrom 4 Sommersprossenartige Pigmentierung der Achselhöhlen oder der Inguinalregion 4 Optikusgliom 4 Lisch-Knötchen (Irishamartome) 4 Typische Knochenläsionen wie Keilbeinflügeldysplasie oder Verkrümmung der langen Röhrenknochen mit oder ohne Pseudoarthrose 4 Ein Verwandter ersten Grades (Elternteil, Geschwister oder Kind) mit Diagnose von NF I aufgrund o. g. Kriterien

Bildgebung

Bei Patienten mit dem klinischen Verdacht auf eine Neurofibromatose vom Typ I sollten immer T2- und T1-gewichtete Sequenzen und eine FLAIR-Sequenz des gesamten Neurokraniums sowie eine STIR-Sequenz der vorderen Sehbahn angefertigt werden. Zusätzlich sollten T1-gewichtete Aufnahmen vor und nach Kontrastmittel-Applikation durchgeführt werden. Die Schichtführung sollte an den Verlauf des N. opticus und an das Chiasma angepasst werden. Bei Kindern mit einer Neurofibromatose vom Typ I fallen in der T2w- und FLAIR-Sequenz häufig multiple, relativ geringe Signalintensitätssteigerungen im Marklager auf, in den T1-gewichteten Sequenzen stellen sich diese Läsionen meist nicht dar. Für diese Marklagerläsionen hat sich der Begriff der Myelinvakuolen eingebürgert, wenn gleich er aus histopathologischer Sicht eigentlich nicht korrekt ist. Wahrscheinlich handelt es sich hierbei um kleine Areale mit einer Dysplasie des Myelins. Diese Myelinvakuolisierungen sind nur noch in ca. 30% der Fälle bei Erwachsenen zu finden. Klinisch haben sie wahrscheinlich keine Bedeutung. Bei Kindern mit einer Neurofibromatose vom Typ I kommt es gehäuft zur Entstehung verschiedener Arten von Tumoren, v. a. Gliomen der vorderen Sehbahn (7 Kap. 9.4). Histopathologisch sind diese Optikusgliome pilozytische Astrozytome (WHO Grad I). Es können jedoch auch hochmaligne Gliome der vorderen Sehbahn vorkommen. Nach Kontrastmittelgabe zeigen die Optikusgliome häufig ein ausgeprägtes Enhancement, v. a. im

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98 Kapitel 9 · Gehirn

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. Abb. 9.39a–c. Neurofibromatose Typ I. a, b In den T2-gew. und FLAIRAufnahmen zeigen sich an typischer Stelle um den 4. Ventrikel Signalanhebungen, die mit einer Myelinvakuolisierung vereinbar sind. Zusätzlich

. Abb. 9.40. Myelinvakuolisierung. Typische Myelinvakuolisierung in den Stammganglien bei einem Patienten mit NF I

Bereich der Nn. optici und des Chiasmas, z. T. auch der Tractus optici. Neben den Optikusgliomen kommen auch intrazerebrale Astrozytome gehäuft vor. Diesen können jeden histologischen Grad aufweisen, pilozytische Astrozytome WHO Grad I sind jedoch besonders häufig anzutreffen (. Abb. 9.83). Bei Patienten mit einer Neurofibromatose NF I treten diese Astrozytome v. a. im Bereich des Pons, der Medulla oblongata und des Mittelhirns, aber auch im Bereich der Kleinhirnhemisphären auf.

c zeigen sich verdickte und elongierte Nn. optici mit erweiterter Nervenscheide. c In der T1-Wichtung nach KM-Gabe ist kein pathologisches Enhancement zu erkennen

Da auch gehäuft Veränderungen an den Gefäßen auftreten, sollte wenn möglich auch eine Darstellung der intra- und extrakraniellen Gefäße im MRT erfolgen. Fibröse Dysplasien, v. a. am Os sphenoidale, treten ebenfalls gehäuft auf und können zu einer Druckwirkung auf die Orbita mit einem resultierenden Exophthalmus oder im Verlauf auch zu einer Optikusatrophie führen. Das typische Charakteristikum der Neurofibromatose vom Typ I ist das Vorliegen von Neurofibromen. Hierbei handelt es sich um Tumore der Nervenscheiden. In der MRT der Neuroachse zeigen sich Neurofibrome meist in intra- oder paraspinaler Lage. Sie können als noduläre Tumoren an der Cauda equina oder auch intraforaminal liegen. Intraforaminale Neurofibrome können zu einer Aufweitung des betroffenen Neuroforamens führen. Reicht dieses Neurofibrom nach intra- und nach extraspinal, so zeigt sich die Konfiguration einer Sanduhr. Im MRT stellen sich die Neurofibrome in den T1-gewichteten Sequenzen leicht hyperintens dar. In den T2-gewichteten Sequenzen ist ihre Signalintensität variabel, nach i. v. Kontrastmittelgabe kommt es meist zu einem deutlichen Enhancement der Neurofibrome. Vor allem bei paravertebraler Lage können fettunterdrückte T1-gewichtete Sequenzen nach Kontrastmittelgabe hilfreich sein. > Neurosarkome sind im Gegensatz zu Neurofibromen meist größer und oft auch unscharf begrenzt. Die Binnenstruktur ist häufig inhomogener, allerdings gibt es kein verlässliches Kriterium, das eine sichere Differenzierung eines Neurofibroms von einem Neurofibrosarkom erlaubt. Im Zweifelsfall sollte eine operative Entfernung bzw. eine Biopsie erfolgen. Plexiforme Neurofibrome bestehen aus einfachen Neurofibromen. Die Ausbreitung erfolgt meist diffus entlang eines Nervs, wobei sich der Ursprungsnerv in der Regel nicht mehr abgrenzen lässt. Sie wachsen lokal aggressiv, metastasieren jedoch nicht. In

99 9.2 · Entwicklungsstörungen und Fehlbildungen des Gehirns

Wirbelkörper, die zu einer Skoliose führen können. Hierbei handelt es sich meist um eine Dextroskoliose. Patienten mit NF I zeigen zusätzlich durale Ektasien und laterale Meningozelen.

Neurofibromatose Typ II Definition, Epidemiologie, Ätiologie Die Neurofibromatose Typ II (NF II) oder zentrale Neurofibromatose – unterscheidet sich klinisch und genetisch von der NF I. Sie kommt mit einer Inzidenz von ca. 1:30 000 vor und ist damit wesentlich seltener als die NF I. Auch hier konnte eine Mutation des auf Chromosom 22 q11.2 lokalisierten NF II-Gens lokalisiert werden, die autosomal-dominant vererbt wird und in der Hälfte der Fälle auf eine Spontanmutation zurückgeht. Das veränderte Protein ist an der Kontrolle von Zellform, Zellbewegung und Zell-Zell-Kommunikation beteiligt.

Klinik

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Die NF II ist eine Krankheit des Jugendlichen und jungen Erwachsenen, nur 10% der Patienten werden vor dem 10. Lebensjahr symptomatisch. Die klinische Variabilität ist bei Weitem nicht so groß wie für die NF I. Der typische und bei >80% der Patienten anzutreffende Befund sind bilaterale Tumoren des 8. Hirnnervs (. Abb. 9.41, . Abb. 9.86). Diese Tumoren bestehen fast ausschließlich aus Schwannzellen und gehen vom Vestibularisanteil des Nervs aus, sodass die Bezeichnung VestibularisSchwannom dem früher üblichen und immer noch oft gebrauchten Akustikusneurinom vorzuziehen ist.

Klinik

b . Abb. 9.41a, b. Neurofibromatose Typ II. Bilaterale Vestibularis-Schwannome als typisches Beispiel für NF II. a T1-Wichtung vor KM; b T1-Wichtung nach KM-Gabe mit kräftigem Enhancement

der MRT stellen sie sich in der Regel als flächig wachsende infiltrative Raumforderungen dar. In den T1-gewichteten Sequenzen sind sie leicht hyperintens, nach Kontrastmittelgabe kommt es zu einem fokalen, inhomogenen Enhancement. In den T2-gewichteten Sequenzen stellen sie sich relativ hyperintens dar. Bei der Neurofibromatose NF I kommt es gehäuft auch zu spinalen Fehlbildungen. Häufig finden sich Dysplasien der

Die Vestibularis-Schwannome machen sich durch progrediente Hörminderung bis zur Ertaubung sowie durch Tinnitus und Schwindel bemerkbar. Bei zusätzlicher Beeinträchtigung von N. facialis und N. trigeminus können auch Muskelschwäche und Sensibilitätsstörungen im Gesichtsbereich auftreten. Schwannome können bei NF II auch im Verlauf anderer Nerven oder der Spinalwurzeln auftreten. Wenn subkutane periphere Nerven betroffen sind, können diese Schwannome klinisch wie dermale Neurofibrome bei NF I imponieren. Ca. 40% der Patienten zeigen im Verlauf der Erkrankung Meningeome, die auch multipel auftreten können. Daneben wird aber auch eine Häufung verschiedener anderer intrakranieller Tumoren beobachtet. Café-au-lait-Flecken kommen auch bei NF II ebenfalls häufiger vor als in der Normalbevölkerung. Das Auftreten von >6 dieser Hyperpigmentierungen ist bei NF II jedoch selten. Subkapsuläre posteriore Katarakte werden bei fast der Hälfte der Patienten gefunden. Sie treten meist schon im Kindesalter auf und können wegweisend für die Diagnosestellung sein. Hamartome der Retina werden ebenfalls gehäuft bei NF II gefunden.

Diagnose Auch hierfür gibt es klinische Kriterien, anhand derer eine Diagnose gestellt werden kann (Übersicht).

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Kapitel 9 · Gehirn

NF II-Diagnosekriterien Die Diagnose NF II kann gestellt werden, wenn die Kriterien für die Punkte I oder Punkt II erfüllt sind: 4 I. Computer- oder kernspintomographischer Nachweis von bilateralen Tumoren der 8. Hirnnerven oder 4 II. Ein Verwandter 1. Grades mit gesicherter Diagnose von NF II und entweder a) einem unilateralen Tumor des 8. Hirnnerven oder b) 2 der folgenden Befunde: – Neurofibrom – Meningeom – Gliom – Schwannom – Juvenile posteriore subkapsuläre Linsentrübung

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Bei Verdacht auf NF II sollten eine gründliche ophthalmologische und HNO-Untersuchung sowie eine kranielle Kernspintomographie durchgeführt werden. Kinder betroffener Eltern sollten in jährlichen Abständen körperlich, neurologisch und ophthalmologisch untersucht werden. Zwischen dem 10. und 30. Lebensjahr werden jährlich audiometrische Untersuchungen empfohlen. Ein normales kranielles MRT im Alter von 30 Jahren macht jedoch die Diagnose NF II sehr unwahrscheinlich. Bildgebung. Bei NF II sollten T2w- und FLAIR-Sequenzen

durch das gesamte Neurokranium sowie zusätzlich axiale T1-gewichtete Sequenzen vor und nach Kontrastmittelgabe sowie axiale dünnschichtige Sequenzen durch den Kleinhirnbrückenwinkel angefertigt werden. Besteht der Verdacht auf kleine intrameatal gelegene Vestibularis, sind zusätzliche T2gewichtete Sequenzen bzw. eine CISS-Sequenz hilfreich. Bei einer Neurofibromatose vom Typ II unterscheiden sich die auftretenden intrakraniellen Tumoren nicht von spontan auftretenden Tumoren. Es ist die Kombination der Tumoren, die die Diagnose einer Neurofibromatose vom Typ II nahe legt. Bei bilateralen Vestibularis-Schwannomen ist die Diagnose der Neurofibromatose vom Typ II auch ohne das Vorliegen weiterer Tumoren zu stellen, es sollte jedoch an deren mögliches Vorhandensein gedacht werden. Deswegen sollte die gesamte Neuroachse untersucht werden, da gehäuft intraspinale und paraspinale Schwannome auftreten können.

Tuberöse Sklerose Definition, Epidemiologie Früher wurde die tuberöse Sklerose als Morbus BournevillePringle und in neuester Zeit auch als TSC (tuberous sclerosis complex) bezeichnet. Diese Krankheit gehört mit den Neurofibromatosen zu den häufigsten neurokutanen Syndromen. Die tuberöse Sklerose tritt in einer Inzidenz von ca. 1:20 000 auf, in der Hälfte der Fälle kann ein autosominal-dominanter Vererbungsmodus nachgewiesen werden, der restliche Anteil der TSC-Erkrankungen geht auf neue Mutationen zurück. Bisher

konnten 2 unterschiedliche Genloci identifiziert werden: das TSC 1-Gen auf Chromosom 9q34 und das TSC 2-Gen auf 16p13.3.

Klinik Neben zerebralen Krampfanfällen und einer psychomotorischen Retardierung treten hypopigmentierte Flecken der Haut (white spots) auf, deren Größe von wenigen Millimetern bis zu ca. 5 cm variiert. Diese Hypopigmentierungen lassen sich in ca. 90% der Fälle schon im Säuglingsalter nachweisen, die fazialen Angiofibrome treten meist erst im Alter von 3–4 Jahren auf. Dabei handelt es sich um kleine, symmetrisch über Wangen, Nasolabialfalten und Kinn ausgebreitete teleangiektatische Papeln, die hamartöse Fehlbildungen der Gesichtshaut darstellen und früher als Adenoma sebaceum bezeichnet wurden. Sub- und periunguale Fibrome gehören ebenfalls zu den charakteristischen Befunden. Diese Erkrankungen treten auch als gliomatöse Tumoren der Retina und Rhabdomyome des Herzens auf. Eine renale Beteiligung in Form von Angiomyolipomen oder Nierenzysten ist ebenfalls bedeutsam.

Diagnose Die Kombination eines zerebralen Anfallsleiden mit fleckförmigen Hypopigmentierungen der Haut muss an das Vorliegen einer tuberösen Sklerose denken lassen. Zur Diagnose gehören eine dermatologische und ophthalmologische Untersuchung sowie die Durchführung einer kraniellen Kernspintomographie (. Abb. 9.42). Bei diesen Patienten sollten eine FLAIR- sowie eine T1- und T2-gewichtete axiale Sequenz durchgeführt werden. Zur Beurteilung von subependymalen Tubera der Seitenwand der Ventrikel sind koronare T1-gewichtete Sequenzen vor und nach Kontrastmittelgabe hilfreich. Pathognomonisch für die Erkrankung sind fokale Dysplasien des zerebralen Cortex, die so genannten Tuber. Dabei handelt es sich um harte und auffallend weiße Läsionen von wenigen Millimetern bis einigen Zentimetern Durchmesser, die histologisch durch Verlust der normalen Hirnrindenarchitektur, Nervenzelluntergang und Astrogliose gekennzeichnet sind. Ähnliche Gliaknötchen finden sich subependymal in den lateralen Wänden der Seitenventrikel. Die Zahl der kernspintomographisch nachweisbaren Tuber scheint mit dem Schweregrad der Krankheit zu korrelieren. Eine maligne Transformation einzelner Tuber ist ebenfalls beschrieben worden. Tuber stellen sich in den T1-gewichteten Sequenzen hypointens, in der T2-Wichtung und in der FLAIR-Sequenz hyperintens zur myelinisierten weißen Substanz dar. Tuber können auch außerhalb des Rindenbandes heterotop liegen. Subependymale Noduli, kleine fokale Hamartome in subependymaler Lage, imponieren als kleine noduläre Vorwölbungen, die in den T2-gewichteten Sequenzen hypo- und in den T1-gewichteten Sequenzen leicht hyperintens im Vergleich zur noch nicht myelinisierten weißen Substanz zur Darstellung kommen. Mit zunehmendem Alter neigen subependymale Knötchen zu Verkalkungen, diese Verkalkungen stellen sich oft schollig konfiguriert im CT dar und führen zu Signalminderungen bzw. -auslöschungen in den T2und T2*-gewichteten Sequenzen.

101 9.2 · Entwicklungsstörungen und Fehlbildungen des Gehirns

a

b . Abb. 9.42a–c. Tuberöse Hirnsklerose. a In den FLAIR-Sequenzen sind die kortikalen Tubera als Signalintensitäten nachweisbar. b, c In der T1Wichtung nach KM-Applikation nehmen die subependymalen Knötchen z. T. kräftig homogen KM auf, die Raumforderung am Foramen Monroi ist verdächtig auf ein Riesenzellastrozytom

c

> Die wichtigste Differenzialdiagnose zu subependymalen Tuber ist die subependymale Heterotopie. Die Heterotopie zeigt immer in allen Sequenzen isointenses Signalverhalten zur grauen Substanz. Subependymale Noduli sind nicht kortexisointens in T2-gewichteten Sequenzen.

Von einem Riesenzellastrozytom spricht man, wenn ein subependymales Knötchen bei der tuberösen Sklerose eine deutliche Wachstumstendenz aufweist. Riesenzellastrozytome treten bei 10% der Patienten auf (. Abb. 9.42). Sie liegen meist im Bereich des Foramen Monroi und können dort zu einer Verlegung des Foramens mit einem konsekutiven Liquoraufstau des betroffenen Seitenventrikels führen. Riesenzellastrozytome wachsen in der Regel verdrängend und nicht invasiv. In seltenen Fällen ist jedoch auch eine Entartung zu höhergradigen Astrozytomen be-

schrieben worden. Riesenzellastrozytome weisen ein deutliches Enhancement nach Kontrastmittelgabe auf. Die KontrastmittelAufnahme ist jedoch kein Differenzierungskriterium zu unkomplizierten subependymalen Knötchen. Zur Beurteilung ist im Verlauf besonders auf eine Größenprogredienz eines subependymalen Hamartoms zu achten, wobei dem Foramen Monroi als bevorzugte Lokalisation der Riesenzellastrozytome besondere Aufmerksamkeit gewidmet werden muss. Eine subependymale Raumforderung mit einem Durchmesser >12 mm und einem deutlichen Kontrastmittel-Enhancement ist verdächtig auf ein Riesenzellastrozytom.

Sturge-Weber-Syndrom Definition, Epidemiologie, Ätiologie Bei dem nach den britischen Ärzten William A. Sturge und Frederick Parkes Weber benannten Syndrom handelt es sich um eine meningofaziale Angiomatose mit zerebralen Verkalkungen. Die kongenitale Krankheit tritt meist sporadisch mit einer Häufigkeit von ca. 1:50 000 auf. Einzelne familiäre Fälle sind jedoch ebenfalls beschrieben, der Vererbungsmodus und der zugrunde liegende genetische Defekt sind nicht bekannt.

Klinik Typisch für diese Erkrankung ist ein Naevus flammeus, eine Ektasie oberflächlicher Gefäße der Haut, deren Ursache in einem lokalen Verlust autonomer Gefäßinnervation vermutet wird. Die zentralen Veränderungen werden durch embryonale venöse Gefäßmissbildungen des Cortex erklärt, die einerseits zu einer hypoxischen Schädigung der Hirnrinde führen, andererseits die

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102

Kapitel 9 · Gehirn

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c

. Abb. 9.43a–c. Sturge-Weber-Syndrom. Die axialen T2w- (a) und die T1w-Sequenzen vor (b) und nach KM-Applikation (c) zeigen das ausgedehn-

te piale Angiom mit angrenzender kortikaler Atrophie und deutlicher kortikaler Kontrastanhebung

kompensatorische Ausbildungen leptomeningealer Gefäßektasien bewirken. Durch die anatomische Nachbarschaft von Sehrinde, Augenanlage und Großhirn in der frühen embryonalen Periode lässt sich das häufig gemeinsame Auftreten von okulärer und zerebraler Beteiligung erklären. Der Naevus flammeus tritt meist im Innervationsgebiet des N. trigeminus auf und ist bereits bei Geburt vorhanden. Die Ausdehnung des Naevus ist unterschiedlich, betrifft jedoch immer das Gebiet des Stirnasts des N. trigeminus. Ebenso können die Schleimhäute von Mund, Larynx oder Pharynx mitbetroffen sein. Eine angiomatöse Veränderung der Choroidea ist ebenfalls häufig anzutreffen und kann zur Ausbildung eines Glaukoms führen. Bei rund 80% der Patienten mit Sturge-Weber-Syndrom treten Krampfanfälle auf, die meist schon im 1. Lebensjahr beginnen und als Folge der zerebralen Veränderungen angesehen werden. Bis zu zwei Drittel der Patienten zeigen eine mentale Retardierung. Je nach Ausmaß und Lokalisation der zerebralen Beteiligung können im weiteren Verlauf neurologische Störungen auftreten, wie spastische Hemiparesen und sensorische Defizite.

myelinisierten Marklager zeigt sich zudem in den nativen T2gewichteten Sequenzen häufig eine relative Hypointensität in dem Bereich des Marklagers, der direkt an das Angiom angrenzt. Im MRT lassen sich die pialen Angiome in T2-gewichteten Sequenzen meist als hypointense Areale darstellen, nach Kontrastmittelgabe zeigt sich hier ein lineares, oft z. T. aber auch flächiges Enhancement. Die zerebralen Verkalkungen, in der Regel verkalkter Cortex und subkortikales Marklager, zeigen sich am besten in T2-gewichteten Sequenzen oder in CT-Aufnahmen. Meist lässt sich in dem betroffenen Areal eine Atrophie nachweisen, eine Hypotrophie des Plexus choroideus tritt lateral zum Angiom auf und zeigt oft auch ein verstärktes Enhancement. Erklärt wird dies durch einen verstärkten Rückfluss über den Plexus choroideus. Die Angiome der Choroidea können mit einem verstärkten Enhancement an der Bulbushinterwand nachweisbar werden. Oft zeigt sich bei diesen Patienten ein Pneumatosinus dilatans, d. h. eine über die Norm hinausgehende Erweiterung der Sinus frontales. Die an das Angiom angrenzende Kalotte zeigt oft auch eine Verdickung.

Diagnostik Ein Naevus flammeus des Gesichts stellt in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle eine isolierte Anomalie dar, sind jedoch Stirn und Oberlid mitbetroffen, muss an ein Sturge-Weber-Syndrom gedacht werden, insbesondere, wenn gleichzeitig zerebrale Krampfanfälle auftreten. Bildgebung. Neben einer MR-Untersuchung sollten EEG und augenärztliche Untersuchungen durchgeführt werden. Im MRT (. Abb. 9.43) sollten neben T2-, FLAIR- und T1-gewichteten Aufnahmen vor und nach Kontrastmittelgabe auch T2*-gewichtete Sequenzen angefertigt werden. Auf diesen stellen sich die oben beschriebenen Verkalkungen als schmale, lineare Hypointensitäten im Bereich des Rindenbandes dar. In den nativen Sequenzen fällt oft auch eine Vergrößerung des ipsilateralen Plexus choroideus auf. Bei Säuglingen mit einem noch nicht vollständig

9.3

Vaskuläre Erkrankungen

9.3.1

Intrazerebrale Gefäßmalformationen

Intrazerebrale Gefäßmalformationen beinhalten: 4 V. Galeni-Anomalien 4 arteriovenöse Malformationen (AVM) 4 Kavernome 4 durale arteriovenöse Fisteln 4 kapilläre Teleangiektasien 4 venöse Anlagevarianten DVA (»developmental venous anomalies«) Obwohl einige familiäre Gefäßmalformationen beschrieben sind, tritt die überwiegende Mehrzahl spontan auf.

103 9.3 · Vaskuläre Erkrankungen

Klassifikation der vaskulären Malformationen in den verschiedenen Altersgruppen

Hinweise auf eine Wasserretention zeigen sich in einer Makrokranie ohne Ventrikulomegalie. Klinische Konsequenzen sind

Die verschiedenen vaskulären Malformationen können in unterschiedlichem Alter symptomatisch werden. Der Zeitpunkt und die Art der Therapie hängen u. a. vom Alter der Patienten ab. In diesem Abschnitt werden die Patienten in die folgenden Altersgruppen eingeteilt: 4 Fetalperiode 4 Neugeborenenperiode (bis zum 30. Tag) 4 Kinder bis zum 2. Lebensjahr 4 Ältere Kinder bis zum 18. Lebensjahr 4 Erwachsene

meist neurokognitive Verzögerungen ohne direkte Korrelation zu dem Grad der Zunahme des Kopfumfangs. Ist die Erweiterung der Suturen und die Erweiterung des Kopfumfangs zu gering im Vergleich zur intrakraniellen Druckzunahme, kommt es zu einer transependymalen Liquorresorption. Bei pialen arteriovenösen Malformationen zeigt sich oft eine piale oder subarachnoidale venöse Stauung, die bei V. GaleniMalformationen – wenn überhaupt – dann erst sehr spät auftritt. Bei den arteriovenösen Malformationen führt diese lokale venöse Stauung zu Ischämien, die sich in Anfällen und auch Blutungen äußern können. Eine diffuse venöse Stauung durch eine Konstriktion der venösen Abflussbedingungen kann auch zu direkten Hirnparenchymschädigungen führen. Eine adäquate Therapie kann die Progredienz dieser Symptomatik stoppen.

Fetalperiode In der Fetalperiode werden durch die Vorsorgeultraschalluntersuchungen in zunehmendem Maße zerebrale Raumforderungen oder Zysten, aber auch vaskuläre Malformationen, wie eine V.Galeni-Malformation und eine durale Sinusmalformation, entdeckt. Dabei zeigt sich im Ultraschall oder in einer fetalen MRUntersuchung oft eine Makrokranie. Eine Makrokranie kann sowohl bei einer V. Galeni-Malformation (VGAM) als auch bei einer duralen Sinusmalformation (DSM) nachgewiesen werden. Der Nachweis einer Enzephalomalazie hat erheblichen Einfluss auf die Diagnose und Prognose, unabhängig von der Art der arteriovenösen Malformation. Eine Kardiomegalie geht ebenfalls mit einer schlechteren Prognose einher.

Neugeborenenperiode In diesem Alter zeigt sich ein grundlegender Unterschied zwischen einer V.-Galeni-Malformation und anderen arteriovenösen Malformationen, insbesondere pialen arteriovenösen Malformationen. Früh auftretende neurologische Symptome bei V. GaleniMalformationen sind meist Hinweis auf eine schlechte Prognose. Die weiterführende Therapie ist abhängig vom Ausmaß der neurologischen Symptome. Wird keine Therapie eingeleitet, kommt es bei der V. Galeni-Malformation innerhalb von Tagen oder Wochen zu einem Multiorganversagen und zu ausgedehnten zerebralen Läsionen. Bei der V. Galeni-Malformation sind Anfälle häufig Hinweis auf ischämische Hirnläsionen. V. GaleniMalformationen führen in der Regel rasch zu einer Herzinsuffizienz, da die duralen Venen keinen Widerstand darstellen. Dies schützt jedoch andererseits das Gehirn vor einer retrograden venösen Kongestion. Bei pialen arteriovenösen Malformationen sind Anfälle ein erster Hinweis auf eine venöse Ischämie oder eine fokale Hämorrhagie. Bei diesen Patienten sollte eine schnelle Behandlung durchgeführt werden, um weitere Schädigungen des Hirnparenchyms zu verhindern. Bei V. Galeni-Malformationen treten Hämorrhagien in dieser Altersgruppe so gut wie nie auf.

Kinder bis zum 2. Lebensjahr In dieser Altersgruppe ist das venöse System noch nicht komplett ausgebildet. Die Pacchioni-Granulationen sind ebenfalls noch nicht vollständig entwickelt; es wird sogar angenommen, dass ein erhöhter Druck zu einer verzögerten Ausreifung führt. Erste

Kinder bis zum 18. Lebensjahr In dieser Altersgruppe treten kardiale Symptome sehr selten auf. Gefäßmalformationen werden meist erst dann symptomatisch, wenn es zu einer Kompression des Mesencephalons und des Aquädukts mit einem konsekutiven Hydrozephalus kommt. Venöse Thrombosen können als Teil des so genannten »High-flowAngiopathiephänomens« auftreten.

Erwachsene Bei atypisch gelegenen Blutungen muss bei jungen Erwachsenen stets an eine Gefäßmissbildung als Ursache gedacht werden, und es müssen entsprechende diagnostische Maßnahmen durchgeführt werden.

V. Galeni-Malformationen Malformationen der V. Galeni sind relativ selten. Es handelt sich hierbei um kongenitale Verbindungen zwischen den intrakraniellen Arterien, üblicherweise den Aa. thalamoperforantes, den Choroidalarterien und der A. cerebri anterior mit der V. Galeni oder mit primitiven Mittellinienvenen. V.-Galeni-Malformationen können direkte größere Fistelverbindungen oder eine Anzahl kleinerer Verbindungen darstellen. Die Ursache dieser abnormen Verbindungen ist unbekannt. In einigen Fällen wurde eine Venenanomalie mit fehlendem Sinus rectus und mit einem persistierenden falzinen oder okzipitalen Sinus beobachtet. Daher wird eine intrauterine Thrombose des Sinus rectus mit Rekanalisation als Ursache diskutiert. Es konnte gezeigt werden, dass es sich bei der dilatierten venösen Struktur um die persistierende prosenzephale Vene von Markowski handelt. Zusätzlich konnte eine Assoziation mit bestimmten kardiovaskulären Anomalien, meist mit einer Koarktation des Aortenbogens und Atriumseptumdefekten, demonstriert werden. Es gibt 2 große Gruppen der V. Galeni-Malformationen: 4 choroidale Malformationen 4 murale Malformationen Choroidale Malformationen. Über 90% der V. Galeni-Malformationen sind choroidale Malformationen. Dabei handelt es sich um eine arteriovenöse Verbindung zwischen der vorderen Wand der prosenzephalen Vene, die aus einer Anzahl von choroidalen,

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Kapitel 9 · Gehirn

perikallösen und thalamoperforanten Gefäßen gespeist wird. Typischerweise zeigen die Neugeborenen eine Kardiomegalie mit Symptomen der Herzinsuffizienz. Choroidale Malformationen haben eine sehr schlechte Prognose und oft ein fatales Outcome, wenn sie nicht adäquat behandelt werden.

siert durch wenige, üblicherweise 1–4, aber kaliberkräftige Verbindungen der prosenzephalen Venen, die aus der posteriorchoroidalen Arterie gespeist werden. Patienten mit einer muralen Malformation der V. Galeni zeigen eine Entwicklungsverzögerung, einen Hydrozephalus und Anfälle, weisen normalerweise jedoch nur milde oder keine Zeichen der Herzinsuffizienz auf. Die Gefäßmalformationen werden mit einer endovaskulären Therapie angegangen, d. h. mit Verschluss der Kurzschlussverbindungen. Murale Malformationen weisen häufig ein gutes Outcome mit einer geringen Morbidität auf.

chym hinweisen. Die Auswirkungen einer Hirnschädigung sollten sorgfältig analysiert werden. Die Eltern sollten vor der Therapie über mögliche neurologische Entwicklungsverzögerungen informiert werden. In der MRT stellt sich die Malformation in der Regel hypointens dar, was auf die Signalauslöschung durch den schnellen Fluss in der arteriovenösen Malformation zurückzuführen ist (. Abb. 9.44). Die zuführenden Gefäße können als dünne Hypointensitäten, die zu dem Varixknoten führen, nachgewiesen werden. Akute Thrombosen innerhalb der arteriovenösen Malformation zeigen sich in den T1-gewichteten Sequenzen iso- und in den T2-gewichteten Sequenzen hypointens zum Hirnparenchym, während subakute Thrombosen in den T1- und T2-gewichteten Sequenzen eine Signalanhebung zeigen. Läsionen des Hirnparenchyms sind auf den T2- gewichteten Sequenzen in diesem Alter oft schwer nachweisbar. T1-gewichtete Sequenzen sind hierfür besser geeignet.

Klinik

Therapie

Nach den klinischen Symptomen können 3 Gruppen eingeteilt werden: 1. Neugeborene mit Herzinsuffizienz und intrakraniellen Geräuschen 2. Neugeborene mit Hydrozephalus und/oder Anfällen 3. Ältere Kinder oder junge Erwachsene

Die Herzinsuffizienz sollte nach Möglichkeit vor einer Behandlung der arteriovenösen Malformation therapiert werden. Es hat sich gezeigt, dass Neugeborene mit einer Herzinsuffizienz eine Mortalität von bis zu 90% aufweisen. Danach sollte eine interventionelle neuroradiologische Behandlung durchgeführt werden mit dem Ziel, die Kurzschlussverbindungen zu verschließen. Alternativ besteht die Möglichkeit der chirurgischen Ligatur der Kurzschlussverbindungen – hier haben sich allerdings etwas schlechtere Resultate ergeben. Die V. Galeni-Malformation kann interventionellneuroradiologisch über einen transarteriellen oder transvenösen Zugang behandelt werden. Die definitive kurative Behandlung ist bei dem weniger häufig vorkommenden muralen Typ der V. Galeni-Malformationen in bis zu 100% der Fälle möglich.

Murale Malformation. Die murale Malformation ist charakteri-

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Die Patienten der Gruppe 1 haben typischerweise choroidale Malformationen, während die Patienten der Gruppe 2 und 3 meist murale Malformationen der V. Galeni aufweisen.

Bildgebung Durch die üblicherweise durchgeführten pränatalen Ultraschalluntersuchungen werden viele V. Galeni-Malformationen bereits intrauterin diagnostiziert. Im pränatalen Sonogramm zeigt sich eine große echoarme Raumforderung, die in der Doppleruntersuchung einen sehr ausgeprägten Fluss aufweist. Wird eine solche Diagnose gestellt, sollte unverzüglich ein interventioneller Neuroradiologe, der mit dem Erkrankungsbild vertraut ist, hinzugezogen werden. Zeigt das Neugeborene Zeichen der nicht medikamentös therapierbaren Herzinsuffizienz, sollte es sofort nach der Geburt oder innerhalb der ersten Lebenstage behandelt werden. In den postnatalen Ultraschalluntersuchungen zeigt die V. Galeni-Malformation eine echoarme bis gering echogene Struktur in der Mittellinie, die manchmal den vorderen Abschnitt des 3. Ventrikels verlagert. > Wichtig ist es, die Kontinuität zum Sinus rectus nachzuweisen. Doppleruntersuchungen liefern Informationen über die Fluss-

geschwindigkeit der arteriovenösen Malformation. In der CT stellt sich der Varixknoten nativ iso- bis hyperdens zum Hirnparenchym dar. Eine gewisse Hyperdensität findet sich, wenn es zu Thrombosen innerhalb der Malformation gekommen ist. Das Hirnparenchym zeigt häufig Dichteminderungen, die auf eine sekundäre Ischämie bzw. auf eine beginnende Enzephalomalazie zurückzuführen sind. Andererseits können hyperdense Areale auf eine Hämorrhagie oder dystrophe Verkalkungen im Paren-

Kavernome Definition, Epidemiologie, Ätiologie Kavernöse Malformationen oder auch Kavernome (früher kavernöse Hämangiome genannt) zeigen typischerweise einen sinusoidalen, sphärischen Aspekt der Gefäße. Die Inzidenz der Kavernome liegt in der Bevölkerung bei etwa 0,5–1%. Eine genetische Prädisposition wird angenommen. Multiple Kavernome sind häufig anzutreffen und in diesen Fällen mit einer familiären Prädisposition assoziiert. Der Gendefekt liegt auf dem Chromosom 7q. Bei familiärem Vorkommen kommt es in 50% zu multiplen Kavernomen, während bei sporadischen Fällen die Inzidenz multipler Kavernome bei lediglich 13% liegt.

Pathologie, Histologie Pathoanatomisch handelt es sich bei Kavernomen um livid-blaue, prall gefüllte und mit Endothel ausgekleidete Hohlräume. Häufig sind daneben verschiedene alte, z. T. hyalinisierte Thromben im Präparat erkennbar. Zwischen den Hohlräumen findet sich kein Hirngewebe, das umgebende Hirnparenchym zeigt häufig Gliosen. Kavernome haben eine sehr langsame Zirkulation; arteriovenöse Shunts kommen normalerweise nicht vor. Das Kaliber der zuführenden Arterien und drainierenden Venen ist deshalb normal groß. Venöse Malformationen und kapilläre Teleangiektasien werden häufig neben Kavernomen nachgewiesen. Hieraus resul-

105 9.3 · Vaskuläre Erkrankungen

a

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. Abb. 9.44a, b. V. Galeni-Malformation. 13 Monate alter Säugling mit Verdacht auf V. Galeni-Malformation. a In den T2-gewichteten Aufnahmen stellt sich ein hypointenses Areal, einer Signalauslöschung entsprechend, in Projektion auf den Sinus sagittalis superior dar. Das übrige Hirnparenchym

ist altersentsprechend. b Die Seitprojektion der DSA stellt die massiv erweiterte A. chorioidea posterior und die Fistelverbindung zu dem venösen Sack dar. (Aus Radiologe 2003, 43:936, Abb. 1 b, d)

tiert die Annahme, dass eine venöse Hypertension der obstruierten abfließenden Venen der Malformation die entsprechenden Veränderungen in den venösen Gefäßen hervorruft.

Ob weitere kleine Kavernome vorliegen, kann mit Gradientenecho-Sequenzen beurteilt werden, die sehr sensitiv für Hämosiderin und Verkalkungen sind (. Abb. 9.45). In einigen Fällen kann die Differenzialdiagnose zu einem thrombosierten Aneurysma, einem älteren Hämatom oder einer Tumorblutung schwierig sein. Etwa 20% der in der MRT erkennbaren Läsionen weisen angiographisch eine assoziierte Gefäßmissbildung auf, meist eine arteriovenöse Malformation oder eine angeborene venöse Anomalie (DVA). Da dies die Therapie beeinflussen kann, wird oft vorgeschlagen, bei Patienten, die eine Kavernomblutung erlitten haben, präoperativ eine Angiographie durchzuführen. In der Angiographie selbst sind die Kavernome nicht nachweisbar, was als diagnostisches Kriterium herangezogen werden kann.

Klinik Das klinische Erscheinungsbild ist sehr variabel. Etwa 10–20% der Patienten sind asymptomatisch, das Kavernom wird nur zufällig entdeckt. 30–50% der Patienten haben epileptische Anfälle, wobei unklar ist, ob der Hämosiderinsaum als Folge rezidivierender Blutungen den epileptogenen Fokus darstellt. Die meisten Kavernome werden allerdings erst im 3. bis 4. Lebensjahrzehnt symptomatisch. Etwa 20% der Patienten mit einem Kavernom erleiden eine intrakranielle Blutung. Die Blutungsinzidenz in der pränatalen Periode wird auf 0,25–0,7% geschätzt und ist damit deutlich niedriger als bei der arteriovenösen Malformation.

Kavernom

Bildgebung In der CT erscheinen Kavernome, falls sie nicht durch eine frische Blutung maskiert werden, als inhomogene Rundherde, die wenig Kontrast anreichern und oft stippchenförmige Verkalkungen aufweisen. Die höchste Sensitivität im Nachweis von Kavernomen hat die MRT. Das Signalverhalten der Läsion wird bestimmt durch die Mischung aus Blut in unterschiedlichen Abbaustufen und Flussgeschwindigkeiten, intrinsischen Verkalkungen und reaktiven Veränderungen des angrenzenden Parenchyms. Die meisten Kavernome sind in der T1- und T2-gewichteten Sequenz zentral hyperintens mit randständigem hypointensem, hämosiderinhaltigem Randsaum. Das Zentrum der Kavernome kann ein heterogenes Signalverhalten aufweisen, was im Wesentlichen auf die unterschiedlichen Flussverhältnisse und den Anteil an Verkalkungen und Thrombosen zurückzuführen ist.

4 Pathologie: Sinusoidaler, sphärischer Aspekt von endothelausgekleideten, dilatierten Gefäßen; kein normales Hirnparenchym innerhalb der Läsion; Blutungen unterschiedlichen Alters nachweisbar. 4 Lokalisation: 80% supratentoriell, kommen aber in jeglicher Lokalisation vor, 50–80% multipel. 4 Inzidenz: Liegt bei der normalen Bevölkerung etwa bei 0,5–1%, eine genetische Prädisposition wird angenommen, multiple Kavernome sind häufig anzutreffen und sind dann assoziiert mit einer familiären Prädisposition. Der Gendefekt liegt auf dem Chromosom 7q. 4 Klinische Symptome: Anfälle, fokal neurologische Defizite, Kopfschmerzen. 4 Blutungsrisiko: 0,25–0,7%/Jahr und Kavernom.

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Kapitel 9 · Gehirn

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d . Abb. 9.45a–e. Kavernom. a In den T2-gewichteten Sequenzen zeigt sich oberhalb des Trigonums rechts eine Raumforderung mit perifokalem fingerförmigen Ödem. Die Raumforderung weist einen hypointensen Randsaum auf und ist zentral inhomogen hyperintens. b In den T1-gewichteten Sequenzen vor KMApplikation stellt sich der in den T2-gewichteten Sequenzen hyperintense Anteil der Raumforderung mit einer T1-Verkürzung hyperintens dar. Nach KM-Gabe (nicht dargestellt) kommt es zu keinem wesentlichen zusätzlichen Enhancement. c In den T2*-gewichteten Sequenzen stellt sich die Läsion vorwiegend hypointens dar mit leicht hyperintensem perifokalem Ödem. d DSA. e Schematische Darstellung eines Kavernoms im Bereich des Pons mit multiplen eingeschlossenen Blutabbauprodukten. Die Pfeile zeigen den Hämosiderin-/Ferritinrandsaum an

Therapie Oberflächlich gelegene Kavernome können mit einer niedrigen Mortalität und Morbidität operiert werden. Normalerweise wird man erst dann zu einer Operation raten, wenn nicht beherrschbare, vom Kavernom ausgehende Anfälle vorliegen oder wenn es zu rezidivierenden Blutungen gekommen ist. Asymptomatische Kavernome ohne Blutungshinweis müssen nicht therapiert werden.

e

Kapilläre Teleangiektasien Definition Kapilläre Teleangiektasien sind wahrscheinlich Varianten einer kapillären Malformation und vorwiegend im Hirnstamm lokalisiert. Es handelt sich hierbei um eine Ansammlung dilatierter Kapillaren, die durch normales Hirnparenchym separiert sind. Sie bluten in der Regel sehr selten und werden meist zufällig bei Autopsien gefunden.

107 9.3 · Vaskuläre Erkrankungen

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b . Abb. 9.46a–c. Kapilläre Teleangiektasie. 17-jähriges Mädchen mit unspezifischen Kopfschmerzen. a In der axialen T2w-MRT hyperintenses Areal im Pons ohne Raumforderung. Vor KM-Gabe (nicht abgebildet) unauffällige Darstellung der Pons in der T1w-Aufnahme, nach KM-Gabe zeigt sich ein flaues Enhancement (b, c). Befund vereinbar mit einer kapillären Teleangiektasie

desoxygeniertem Blut in den Gefäßen. Die Befundkombination von schlechter Nachweisbarkeit in den Turbospinecho-Sequenzen und deutlicher Erkennbarkeit in der Gradientenecho-Sequenz sowie die Kontrastmittel-Anhebung ist typisch für kapilläre Teleangiektasien (. Abb. 9.46). > Vermutlich sind kapilläre Teleangiektasien harmlose Zufallsbefunde. Die seltenen Berichte über intrazerebrale Blutungen sind wahrscheinlich eher auf assoziierte Kavernome zurückzuführen. Kapilläre Teleangiektasien

c

4 Pathologie: Ansammlung dilatierter Kapillaren, die durch normales Hirnparenchym separiert sind. 4 Lokalisation: Vor allem im Pons, Kleinhirn und Myelon; können aber überall vorkommen. 4 Blutungsrisiko: Wenn überhaupt, dann sehr gering.

Bildgebung In der CT sind die kapillären Teleangiektasien meist nicht zu erkennen. In der MRT zeigen sich in den T2-gewichteten Sequenzen erhöhte Signalintensitäten. In den T1-gewichteten Sequenzen sind kapilläre Teleangiektasien meist iso- bis hypointens. Nach Kontrastmittelgabe ist typischerweise eine flaue, manchmal feinfleckige Kontrastanhebung zu erkennen. In Gradientenecho-Sequenzen findet sich oft eine deutliche Hypointensität, wahrscheinlich aufgrund des langsamen Flusses mit

Entwicklungsbedingte Venenanomalien (»developmental venous anomalies«) Definition, Ätiologie Venöse Malformationen, früher als venöse Angiome bezeichnet, sind ähnlich wie die kapillären Teleangiektasien nicht als echte Malformationen, sondern als Anlagevarianten aufzufassen. Makroskopisch finden sich medusenhauptförmig erweitere Venolen, die in eine transzerebral verlaufenden Sammelvene drainie-

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Kapitel 9 · Gehirn

. Abb. 9.47. DVA, schematische Darstellung. Zahlreiche vergrößerte medulläre Venen (kleine Pfeile) tief innerhalb der weißen Substanz vereinigen sich in der Nähe des Ventrikels zu einer vergrößerten transkortikalen Sammelvene (großer Pfeil). Diese Vene führt dann zum Sinus sagittalis superior a

ren (. Abb. 9.47). Histologisch handelt es sich um eine primäre Dysplasie der kapillären und der kleinen Venen oder um die Folge embryonal angelegter und später wieder verschlossener arteriovenöser Kurzschlüsse. Das zwischen den Gefäßstrukturen interponierte Hirnparenchym ist unauffällig, wobei die Gefäße oft weder Venen noch Arterien darstellen. Es handelt sich eher um eine nichtpathologische Variante der venösen Drainage in der weißen Substanz, daher wird jetzt anstatt von venösen Angiomen von angeborenen venösen Anomalien (DVA) gesprochen (. Abb. 9.48, . Abb. 9.49). Angeborene venöse Anomalien liegen bevorzugt im Frontalhirn und im Kleinhirn. Die venöse Venenanomalie (DVA) besteht aus radiär angeordneten, dilatierten Kollektorvenen, die von normalem Hirnparenchym umgeben sind. Diese Kollektorvenen, auch als Medusenhaupt bezeichnet, drainieren in eine erweiterte Vene. Ein arteriovenöser Shunt ist normalerweise nicht nachweisbar.

Epidemiologie In Autopsiestudien ist die Inzidenz der angeborenen venösen Anomalien mit 1,5% etwa 3- bis 4-mal so hoch wie die der arteriovenösen Malformationen.

Klinik In der Regel stellt die angeborene venöse Anomalie einen Zufallsbefund dar und steht in keinem eindeutigen Zusammenhang mit den klinischen Beschwerden, die zur Untersuchung geführt haben. Dies gilt besonders für Patienten mit Kopfschmerzen. Das Blutungsrisiko für intrazerebrale und subarachnoidale Blutungen wird allgemein mit etwa 0,22% pro Jahr angegeben. Auffällig ist dabei eine hohe Koinzidenz von angeborenen venösen Anomalien mit Kavernomen. Die Blutungen stammen dann eher aus dem Kavernom und nicht aus der angeborenen venösen Anomalie.

b . Abb. 9.48a, b. DVA. a Die T2w-Sequenz bei einem 16-jährigen Mädchen zeigt als Zufallsbefund ein hyperintenses Areal im Centrum semiovale rechts. b In den T1w-Sequenzen nach KM-Gabe ist ein enhancendes Gefäß nachweisbar (»developmental venous anomaly«/DVA). (Aus: Radiologe 2003, 43:940, Abb. 4 a,b)

Bildgebung In der Nativ-CT ist die angeborene venöse Anomalie häufig nicht zu erkennen. Oft können erst in der Kontrastmittel-CT neben der transzerebral verlaufenden Vene die medusenhauptförmigen, erweiterten Venolen sichtbar sein. Eine Raumforderung oder ein

109 9.3 · Vaskuläre Erkrankungen

a

b

. Abb. 9.49a, b. DVA und Kavernom. 15-jährige Patientin mit einer Läsion im Trigonum rechts. a In den T2-gewichteten Sequenzen zeigt sich ein hypointenser Saum mit hypo-, nahezu hirnisointensem Zentrum mit nur geringer raumfordernder Wirkung auf das umgebende Hirnparenchym.

b In den T1-gewichteten Sequenzen nach KM-Gabe zeigt sich eine mäßig ausgeprägte Hyperintensität, die am ehesten kleinen Verkalkungen bzw. Blut im Methämoglobinstadium entspricht, zusätzlich zeigt sich eine DVA

DVA, developmental venous anomaly 4 Pathologie: Nicht als echte Malformationen zu bezeichnen, sondern als Anlagevariante aufzufassen. Die venöse Malformation besteht aus einer radiär angeordneten, dilatierten Kollektorvene, die von normalem Hirnparenchym umgeben ist. 4 Lokalisation: Bevorzugte Lokalisation der DVA ist das Frontalhirn und das Kleinhirn. 4 Klinische Symptome: Meist asymptomatisch. 4 Bildgebung: In der Nativ-CT ist die drainierende Sammelvene der DVA oft nicht zu erkennen, erst in der Kontrastmittel-CT können neben der transzerebral verlaufenden Vene meist die medusenhauptförmigen, erweiteren Venolen sichtbar sein. Keine Raumforderung, kein Perifokalödem. In der MRT sind die Gefäßstrukturen als typische Signalauslöschungen nachweisbar, in den T1-gewichteten Bildern nach Kontrastmittelgabe stellen sich die Sammelvene und die erweiterten Venolen hyperintens dar.

Perifokalödem sind nicht nachweisbar. In der MRT sind die Gefäßstrukturen als typische Signalauslöschungen nachweisbar. In den T1-gewichteten Sequenzen nach Kontrastmittelgabe stellen sich die Sammelvene und die erweiterten Venolen hyperintens dar. Angiographisch zeigen sich in der venösen Phase eine oder mehrere pathologisch erweiterte, intrazerebrale Venen, die das Blut in eine Sammelvene nach außen zu den Brückenvenen und zu den inneren Hirnvenen drainieren. Nur in der MRT sind mit der angeborenen venösen Anomalie assoziierte Kavernome sicher identifizierbar. Eine digitale Subtraktionsangiographie (DSA) ist bei typischem CT- oder MRT-Befund nicht indiziert. Zeigt sich jedoch eine Blutung, sollte der Patient angiographiert werden, um eine zusätzliche arteriovenöse Gefäßmissbildung nicht zu übersehen. Eine Indikation zur Operation einer angeborenen venösen Anomalie ist nur dann gegeben, wenn zusätzlich

. Abb. 9.50. Angiom, schematische Darstellung. Die kegelförmige Struktur der arteriovenösen Malformation besteht aus Arterien und Venen, die Basis liegt an der Hirnoberfläche, die Spitze zeigt in Richtung des lateralen Ventrikels. 1: AVM-Nidus, 2: Vergrößerte kortikale drainierende Venen, 3: Venöse Varize, 4: Aneurysma innerhalb des Nidus, 5: Aneurysma an der Bifurkation der A. cerebri media, 6: Vergrößerte Feeder der A. cerebri anterior und media, 7: Vaskulopathie mit fokalen Stenosen der Feeder-Arterien, 8: vaskulopathische Veränderungen der drainierenden Vene

eine arteriovenöse Gefäßmissbildung oder ein Kavernom vorliegt (. Abb. 9.49, Übersicht).

Arteriovenöse Malformationen Die Inzidenz der arteriovenösen Malformationen beträgt etwa 2 pro 100 000 Einwohner. Charakteristisch ist die direkte Kommunikation zwischen Arterien und Venen. Nach klassischen Einteilungen wird nicht zwischen duralen und pialen arteriovenösen Malformationen unterschieden. Beide werden unter dem Begriff

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Kapitel 9 · Gehirn

a

b

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. Abb. 9.51a–d. Angiom. a In den T2w-Sequenzen zeigt sich rechts temporal eine inhomogene Struktur mit girlandenartigen hypointensen Gebilden, die großen Gefäßen und drainierenden Venen entspricht. Kein Ödem und keine Raumforderung nachweisbar. b In der MR-Angiographie (TOF) stellt sich die A. cerebri media rechts sehr kräftig dar. Zwei größere zuführende Äste führen zu dieser arteriovenösen Malformation. c In der anschlie-

ßend durchgeführten digitalen Subtraktionsangiographie (in a.p.-Projektion) zeigen sich die kräftige A. cerebri media und 2 kräftige Mediaäste, die zum Angiomnidus führen. Die venöse Drainage erfolgt über kortikale Venen. d Zustand nach Embolisation mit einem Flüssigembolisat (Onyx). In a. p. sind keine zuführenden Gefäße und keine frühe drainierende Vene nachweisbar. Das Angiom ist komplett verschlossen

des Angioms subsummiert, wobei der ätiologische und pathogenetische Unterschied der beiden Erkrankungen nicht berücksichtigt wird (. Abb. 9.50, . Abb. 9.51).

Ursache für die hohe Blutungsneigung, denn die Drainagevenen sind dadurch unmittelbar dem arteriellen Druck ausgesetzt. Als Folge des venösen Hochdrucks bilden sich häufig venöse und arterielle Aneurysmen sowie Stenosen in den Drainagevenen.

Piale arteriovenöse Malformationen Histologisch bestehen arteriovenöse Malformationen aus Arterien, Venen und interponierten, primitiv aufgebauten Gefäßen. Normale Kapillaren fehlen in der Regel. Dies ist wahrscheinlich

Epidemiologie, Pathogenese und Klinik

Über 50% der arteriovenösen Malformationen manifestieren sich klinisch durch eine Blutung, die meist intrazerebral auftritt (63%),

111 9.3 · Vaskuläre Erkrankungen

bei 32% der Fälle subarachnoidal, bei 6% rein intraventrikulär. Ein Viertel bis zwei Drittel aller Patienten mit arteriovenösen Malformationen leiden unter epileptischen Anfällen. Arteriovenöse Malformationen haben ein jährliches Blutungsrisiko von etwa 2–4%. Die Blutungshäufigkeit hängt von der Größe, der Lage und der venösen Drainagesituation ab. Die Wahrscheinlichkeit des Angiompatienten, eine tödliche oder aber mit erheblichen Defiziten einhergehende intrazerebrale Blutung zu erleiden, liegt kumulativ bei 2,7% pro Jahr. Blutungen sind oft die ersten Symptome einer arteriovenösen Malformation (>50%). Sie liegen oft in Hirnregionen, die von hypertensiven Blutungen nur selten betroffen sind. Die Mortalität einer initialen Blutung einer arteriovenösen Malformation wird mit 10% angegeben, die Morbidität zwischen 30 und 50%. Mortalität und Morbidität nehmen mit jeder Blutung weiter zu. Die arteriovenösen Malformationen sind Ursache von bis zu 40% der spontanen intrakraniellen Blutungen bei jüngeren Patienten. Oberflächliche Malformationen können in den Subarachnoidalraum einbluten, tiefere Malformationen können eine intraventrikuläre Blutung hervorrufen. Symptomatische Vasospasmen und eine Reblutung können dann auftreten, wenn die Blutungsursache ein flussassoziiertes Aneurysma war. Das Risiko einer Reblutung einer arteriovenösen Malformation ist bei Kindern höher als bei Erwachsenen. Bei Kindern <15 Jahren stellen die arteriovenösen Malformationen die häufigste Ursache einer intrakraniellen spontanen Blutung dar. Sie machen etwa 20% aller Schlaganfälle im Kindesalter aus. Arteriovenöse Malformationen können mit dem Alter an Größe zunehmen und eine progrediente Dilatation der zuführenden Arterien und drainierenden Venen aufweisen. Aufgrund des hohen Shuntvolumens kann es zu einer Hypoperfusion von noch normalem Hirnparenchym kommen mit daraus resultierender Gliose und Atrophie – dies wird als so genanntes StealPhänomen bezeichnet. Der schnelle Fluss in den zuführenden Arterien kann auch zu arteriellen Aneurysmen führen, ähnlich den klassischen sakkulären Aneurysmen am Circulus arteriosus Willisii. Der hohe Druck und die Scherkräfte sowie der turbulente Fluss können zu einer Stenosierung oder Okklusion der drainierenden Venen führen, insbesondere an den Einmündungsstellen in die duralen Sinus. Proximal der venösen Stenosen können so genannte Varizen oder venöse Aneurysmen auftreten und Blutungen verursachen. Arteriovenöse Malformationen können auch zu einem raumfordernden Effekt führen. Arteriovenöse Malformationen werden – neben den o. g. Blutungen – klinisch auffällig durch Anfälle, Kopfschmerzen, progrediente neurologische Defizite oder Hydrozephalus. Etwa 20% der Patienten werden vor dem 20. Lebensjahr symptomatisch. Anfälle treten bei etwa 70% der Patienten mit arteriovenösen Malformationen auf, wobei die Hälfte der Patienten einen generalisierten Anfall zeigt. Am häufigsten sind Anfälle bei arteriovenösen Malformationen, die im zerebralen Cortex auftreten: Ursache dieser Anfälle ist häufig eine Gliose nach einer vorangegangenen Blutung oder ein so genanntes vaskuläres Steal-Phänomen mit konsekutiver Ischämie. Chronisch wiederkehrende Kopfschmerzen können ebenfalls bei arteriovenösen Malformationen auftreten und werden wahrscheinlich durch hypertrophierte durale Gefäße verursacht. Kopfschmerzen treten v. a. bei peripheren arteriovenösen Mal-

formationen auf, die zu Stenosen oder Okklusionen der zuführenden zerebralen Gefäße geführt haben. Arteriovenöse Malformationen in der Okzipitalregion sind besonders häufig mit Migräneattacken mit visuellen Symptomen assoziiert. Progrediente neurologische Symptome treten bei einem geringen Prozentsatz der Kinder mit arteriovenösen Malformationen auf, insbesondere dann, wenn die Malformation sehr groß und nahe am Cortex gelegen ist. In diesen Fällen wird das so genannte vaskuläre Steal-Phänomen als Ursache diskutiert. Eine andere Ursache für neurologische Defizite ist eine venöse Hypertension. Sie kann so ausgeprägt sein, dass es durch den hohen venösen Druck zu einer Malresorption des Liquors mit einem konsekutiven Hydrozephalus kommt. Bildgebung Die Nativ-CT kann erste Hinweise geben, v. a. wenn Verkal-

kungen, fokale Atrophien oder tubuläre hypodense Strukturen, die Gefäßen entsprechen, nachweisbar sind. Lineare oder stippchenförmige Verdichtungen und irreguläre Parenchymhypodensitäten sind hier oft die einzigen Hinweise auf eine arteriovenöse Malformation. Nach i. v.-Kontrastmittelgabe kommt es zu einer kräftigen Dichteanhebung der Gefäße, wobei sich die dilatierten Drainagevenen deutlich darstellen. Im akuten Stadium der intrazerebralen Blutung kann der Nachweis einer arteriovenösen Malformation durch die Blutung maskiert sein. In der MRT sind neben den Folgen vorangegangener Blutungen (Hämosiderin) auch eine Gliose und eine Signalauslöschung durch die Gefäßkonvolute sichtbar. Wie bei den Durafisteln handelt es sich um Gefäßfehlbildungen mit schnellem Fluss. Das in den drainierenden Venen noch schnell fließende Blut stellt sich als Areal überwiegender signalleerer, punktförmiger Strukturen dar. In der MR-Angiographie, evtl. als »Time of-flight-(TOF-) Technik« oder als kontrastmittelangehobene MR-Angiographie, lassen sich der Nidus und die zuführenden Arterien bzw. drainierenden Venen oft gut nachweisen. > Die intraarterielle DSA (als Panangiographie) ist in der Diagnostik von arteriovenösen Malformationen trotz CT, MRT und MRA unverzichtbar. Die zuführenden Gefäße, die Hämodynamik sowie die Drainage sind bisher nur angiographisch optimal nachweisbar.

Eine häufig verwendete Klassifikation der Angiome, die das therapeutische Risiko des einzelnen Patienten berücksichtigt, ist die Einteilung der arteriovenösen Malformationen nach Spetzler und Martin (. Tab. 9.3). Die Angiome werden anhand der Größe der arteriovenösen Malformation, der Lokalisation und der venösen Drainage unterschieden (Übersicht). Zerebrale arteriovenöse Malformationen werden ganz oder vorwiegend von hirnversorgenden Arterien gespeist. An den Angiom-zuführenden Gefäßen sind oft Aneurysmen nachweisbar. Intranidale Aneurysmen lassen sich meist nur durch die intraarterielle DSA darstellen. Therapie

Die Entscheidung, eine Behandlung einer symptomatischen arteriovenösen Malformation durchzuführen, muss den natürlichen Verlauf der Erkrankung sowie die Risiken und den Nutzen

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Kapitel 9 · Gehirn

. Tab. 9.3. Grading-System für piale AV-Malformationen nach Spetzler und Martin Größe der AV-Malformation Klein (<3 cm)

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Mittel (3–6 cm)

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Groß (>6 cm)

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Betroffene Hirnregion Nicht eloquent

0

Eloquent

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Muster der venösen Drainage

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Ausschließlich oberflächliche Venen

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Tiefes Venensystem

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der Therapie berücksichtigen. Die wesentlichen therapeutischen Behandlungsansätze können in 3 Kategorien eingeteilt werden: 4 Chirurgische Exzision 4 Radiochirurgie 4 Endovaskuläre Embolisation der arteriovenösen Malformationen Oft wird eine Kombination dieser Techniken durchgeführt (s. u.). Durch die Verbesserung der mikrochirurgischen Operationstechniken können auch große und komplexe Malformationen mit einer relativ geringen Morbidität und Mortalität behandelt werden. Die komplette Exzision oder Ausschaltung des Nidus der Malformation ist das Ziel jeder Therapie. Die Radiochirurgie produziert hypoplastische Veränderungen in den Gefäßwänden der arteriovenösen Malformation. Eine komplette Okklusion einer arteriovenösen Malformation kann v. a. bei einer Nidusgröße <3 cm erreicht werden. Der größte Nachteil der radiochirurgischen Technik ist, dass innerhalb der ersten 1– 2 Jahre nach stereotaktischer Bestrahlung das Blutungsrisiko weiterhin besteht. Um strahleninduzierte Schädigungen des umgebenden Hirnparenchyms weitgehend zu vermeiden, werden in der Regel nur stereotaktische Einzeitbestrahlungen mit einem Linearbeschleuniger oder einem Gamma-Knife durchgeführt. Endovaskuläre Techniken haben sich als die dritte Therapiemodalität etabliert. Eine komplette angiographische Obliteration einer großen arteriovenösen Malformation ist oft nicht möglich. Kleinere arteriovenöse Malformationen können auch endovaskulär komplett verschlossen werden. Häufig wird eine kombinierte Behandlung durchgeführt. Dabei werden die tiefen und chirurgisch nicht erreichbaren, zuführenden Gefäße der arteriovenösen Malformationen embolisiert, um anschließend die chirurgische Exstirpation zu erleichtern. Diese präoperative Embolisation kann die Größe und den Druck innerhalb des Nidus reduzieren und so die operative Exzision erleichtern und den intraoperativen Blutverlust minimieren.

Piale arteriovenöse Malformationen 4 Pathologie: Kongenital (multipel bei Wyburn-Masonund Rendu-Osler-Weber-Syndrom); dilatierte Arterien und Venen ohne Kapillarbett, meist gliotisches Hirnparenchym. Flussbedingte Aneurysmen in etwa 10–12% der Fälle nachweisbar. 4 Lokalisation: 85% supratentoriell, 15% infratentoriell. 4 Klinische Symptome: Blutungsrisiko 2–3% pro Jahr; Anfälle in etwa 25% der Fälle.

Durale arteriovenöse Fisteln Unter einer duralen arteriovenösen Fistel (DAVF) versteht man direkte arteriovenöse Kurzschlussverbindungen innerhalb der Dura (. Abb. 9.52). Diese bestehen zwischen duralen Arterien oder leptomeningealen Ästen pialer Arterien und einem duralen Sinus, duralen oder leptomeningealen Venen.

Einteilung der duralen AV-Malformationen nach Djindjian 4 Typ I: Unmittelbare Drainage in einen duralen Sinus mit normaler Flussrichtung 4 Typ II: Normale Drainage wie bei Typ I, allerdings mit Reflux in eine Brückenvene 4 Typ III: Direkte Drainage in eine Brückenvene 4 Typ IV: Drainage in einen venösen Pouch, der auch raumfordernd sein kann

. Abb. 9.52. Durale AV-Fistel, schematische Darstellung.1: Die durale AV-Fistel wird durch ein Netz von duralen Arterien und Venen an der Wand des Sinus transversus und sigmoideus gebildet. 2: Die gepunktete Linie deutet das verschlossene Lumen des Sinus an. 3: Blutzuflüsse (Feeder) der Fistel kommen auch von den okzipitalen, retroaurikulären und vertrebralen Arterien

113 9.3 · Vaskuläre Erkrankungen

Ätiologie, Klinik

Bei Erwachsenen und bei Kindern zeigt sich bei duralen arteriovenösen Fisteln ein breites Spektrum an klinischen Symptomen, abhängig von der Lokalisation, Größe und venösen Drainage bzw. dem arteriovenösen Shunt. Die Ursachen für durale arteriovenöse Fisteln werden kontrovers diskutiert. Einige Fisteln im Bereich des Sinus transversus und sigmoideus sind erworben und Folge einer duralen Sinusthrombose. Mehrere genetische Faktoren, die zu einer Hyperkoagulabilität führen, gehen mit einem gehäuften Vorkommen duraler arteriovenöser Fisteln in unterschiedlicher Lokalisation einher. Selten gibt es bei Kindern auch kongenitale durale arteriovenöse Fisteln. Bei diesen kongenitalen Fisteln zeigen sich oft eine größere arteriovenöse Verbindung und ein erhöhter Fluss im Vergleich zu den erworbenen duralen arteriovenösen Fisteln bei Erwachsenen. Die Ursache der kongenitalen duralen Malformationen ist unbekannt. Durale Malformationen in der Pädiatrie werden meist bereits bei Neugeborenen diagnostiziert. Häufig zeigen sie ähnliche Symptome wie eine V.-Galeni-Malformation mit Makrozephalie, Herzinsuffizienz, Gefäßgeräuschen, erhöhtem intrakraniellem Druck und Hämorrhagien sowie erweiterten Venen im Kopfbereich. Die Kombination aus einer Makrozephalie, erweiterten Skalpvenen und einer Herzinsuffizienz sollte den Verdacht auf eine vaskuläre intrakranielle Malformation lenken. Intrakranielle Blutungen sind die schwerwiegendste Komplikation einer duralen arteriovenösen Fistel. Die Blutung kann sowohl nach intrazerebral, subdural, aber auch nach subarachnoidal erfolgen. Bei subkortikal gelegenen, ätiologisch unklaren intrazerebralen Blutungen, bei Subarachnoidalblutungen ohne Aneurysmanachweis und bei akuten Subduralhämatomen ohne adäquates Trauma sollte auch an eine durale arteriovenöse Fistel gedacht werden. Die Blutungsneigung der duralen arteriovenösen Fisteln hängt im Wesentlichen von der venösen Drainage ab. Die individuelle Abschätzung des Blutungsrisikos und damit die Indikation zu therapeutischen Maßnahmen wird entscheidend von ihrem angiographischen Bild beeinflusst. Um das Blutungsrisiko besser abschätzen zu können, wird eine angiographische Typisierung der duralen arteriovenösen Fistel vorgenommen. Intrazerebrale Blutungen treten bei duralen arteriovenösen Fisteln mit kortikaler venöser Drainage besonders häufig auf. Die Blutungsinzidenz dieses Drainagetyps liegt bei über 40%. Möglicherweise liegt die Blutungsinzidenz noch höher, denn bei einem Teil der Patienten sind anamnestisch erhobene Kopfschmerzereignisse Folge einer Mikroblutung. Das Blutungsrisiko kann auch anhand der Lokalisation der duralen arteriovenösen Fistel eingeschätzt werden. Diejenigen in der vorderen Schädelgrube weisen meist eine venöse Drainage über Brückenvenen in den Sinus sagittalis superior oder den Sinus cavernosus auf und haben damit ein deutlich höheres Blutungsrisiko (84%). Durale arteriovenöse Fisteln verursachen deutlich häufiger als piale arteriovenöse Malformationen Symptome, die nicht durch eine Blutung hervorgerufen werden. Der turbulente Fluss in den drainierenden Venen und im Nidus bedingt oft ein pulssynchrones Ohrgeräusch, v. a. wenn die Drainage in unmittelbarer Nachbarschaft des Felsenbeins liegt. Beschrieben sind auch Hirnnervenausfälle, vermutlich durch einen Steal-Mecha-

nismus der Vasa vasorum der entsprechenden Nerven aus duralen Arterien. Papillenödeme sind oft Ausdruck eines erhöhten Drucks im venösen System. Ophthalmoplegische Symptome können ebenfalls als Lokalbefund bei Fisteln des Sinus cavernosus vorkommen. Seltener verursachen durale arteriovenöse Fisteln auch einen Pseudotumor cerebri oder eine akute Visusverschlechterung. Bildgebung

Die Diagnose einer duralen arteriovenösen Fistel ist nur mit der intraarteriellen DSA möglich, da diese den arteriellen Zufluss, die genaue Lokalisation und Lage sowie den venösen Abfluss zeigt. In der CT und MRT können manchmal erweiterte Drainagevenen erkennbar sein. Eine Unterscheidung zwischen pialen und duralen arteriovenösen Malformationen ist hier aber oft nicht möglich. Bei einer Karotis-Sinus cavernosus-Fistel zeigen CT und MRT auf der Läsionsseite oft einen Exophthalmus und die gut identifizierbare, dilatierte V. ophthalmica. Liegt ein venöser Abfluss auch posterobasal vor, dann ist eine durale arteriovenöse Fistel in den üblichen Turbospinecho-Sequenzen kaum nachweisbar. Große Durafisteln der Schädelbasis nahe am Sinus sind computertomographisch oft nicht erfassbar und auch in der MRTDiagnostik problematisch. Bei einer ausgeprägten Arterialisierung kann im Sinus ein Signalverlust durch den schnellen Fluss eintreten, was bei duralen Fisteln am Sinus cavernosus am leichtesten nachweisbar ist. Führt der Shunt ausnahmsweise in die Oberflächenvenen des Gehirns, so entstehen in der CT und MRT Bilder wie bei pialen arteriovenösen Malformationen. > Durale arteriovenöse Fisteln des Sinus transversus gehen häufig mit einer Sinusthrombose einher, sodass mitunter der Nachweis der Sinus transversus-Thrombose ein entscheidender Hinweis darauf sein kann. Therapie

Eine zerebrale Panangiographie ist erforderlich, um ein endovaskuläres Vorgehen zu planen. Dies kann entweder transarteriell oder transvenös erfolgen. Eine operative Therapie wird seltener angewendet. In letzter Zeit gibt es Hinweise, dass auch eine Radiatio des Fistelpunkts zu guten Ergebnissen führt.

Intrakranielle Aneurysmen Ätiologie Intrakranielle Aneurysmen stellen keine angeborenen Erkrankungen dar. Es wird davon ausgegangen, dass eine Kombination bestimmter Faktoren für die Entwicklung eines Aneurysmas, insbesondere vom sakkulären Typ, verantwortlich sind (. Abb. 9.53). Es ist mittlerweile nachgewiesen, dass Hypertonus, Zigarettenrauchen und Kontrazeptiva die Ausbildung eines Aneurysmas begünstigen. In der Regel dauert es 15 Jahre, bis sich ein Aneurysma ausgebildet hat. Andererseits gibt es eine Reihe von Erkrankungen, bei denen aufgrund einer Wandschwäche der Gefäße gehäuft Aneurysmen auftreten. Diese Faktoren spielen wahrscheinlich eine entscheidende Rolle in der Ätiologie bei Aneurysmen im Kindesalter. Das gehäufte Auftreten von Aneurysmen mit infektiösem und traumatischem Ursprung bei Kindern impliziert, dass die Gefäße hierfür anfälliger sind als im Erwachsenen-

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Kapitel 9 · Gehirn

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b . Abb. 9.53a–c. Aneurysma. 17-jähriger Junge mit plötzlich aufgetretenen Kopfschmerzen. a Die CT zeigt eine ausgeprägte Subarachnoidalblutung mit beginnender Liquorzirkulationsstörung. b In der DSA stellt sich dann ein Aneurysma der A. communicans anterior dar. c Das Aneurysma wurde mit GDC-Coils endovaskulär verschlossen. (Aus Radiologe 2003, 43:944, Abb. 7 a–c)

4 höhere Inzidenz traumatischer und infektiös bedingter Aneurysmen 4 höhere Inzidenz spontaner Thrombosen Mit zunehmendem Alter werden diese Unterschiede geringer.

Epidemiologie

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alter. Andererseits muss davon ausgegangen werden, dass die Gefäße bei Kindern eher eine »Heilung« der Aneurysmen begünstigen als bei Erwachsenen, da es zahlreiche Berichte über spontane Thrombosen bei Aneurysmen im Kindesalter gibt. Die Aneurysmen im Kindesalter zeigen einige Abweichungen von Aneurysmen im Erwachsenenalter: 4 ein Überwiegen bei Jungen im Verhältnis 3:1 4 eine höhere Inzidenz ungewöhnlicher Lokalisation, z. B. mit etwa 15% in der hinteren Zirkulation, gehäuft peripheres Auftreten 4 Prädilektion der Karotisbifurkation (31–54%) 4 gehäuftes Auftreten von großen und Riesenaneurysmen (20%) 4 geringere Inzidenz multipler Aneurysmen (2%) 4 geringere Morbidität

Die Inzidenz intrakranieller Aneurysmen in der Bevölkerung variiert zwischen verschiedenen Ländern und Kontinenten und beträgt 4,9% in Nordamerika, Europa und Japan und nur 0,2% in einigen Ländern des mittleren Ostens. Die intrakraniellen Aneurysmen in der pädiatrischen Altersgruppe machen <5% aller intrakraniellen Aneurysmen in der Bevölkerung aus. Es gibt keine Angaben über inzidenziell entdeckte Aneurysmen im Rahmen von Autopsiestudien an Kindern. Einer höheren Inzidenz intrakranieller Aneurysmen beim weiblichen Geschlecht im Erwachsenenalter steht bei Kindern ein umgekehrtes Verhältnis gegenüber: Hier zeigt sich ein vermehrtes Auftreten bei Jungen in einem Verhältnis von 3:1, v. a. bei Kindern <8 Jahren (s. o.). In der Gruppe der 10- bis 20-Jährigen beträgt das Verhältnis noch 1,2:1. Das Verhältnis kehrt sich im 5. Lebensjahrzehnt um, hier sind dann etwas mehr Frauen als Männer betroffen. Mit zunehmendem Alter nimmt der Anteil der Frauen weiter zu.

Pathogenese Es wird davon ausgegangen, dass bei Kindern etwa 75% der Aneurysmen den sakkulären Typ aufweisen. Sie treten meist an Gefäßaufteilungsstellen auf. Prädilektionsstellen sakkulärer Aneurysmen bei Erwachsenen sind die Gabelung der A. communicans

115 9.3 · Vaskuläre Erkrankungen

anterior mit der A. cerebri anterior, die Aufzweigung der A. communicans posterior mit der A. carotis interna sowie die Bifurkation der A. cerebri media. Sie treten v. a. an der Schädelbasis auf. Des Weiteren kommen sakkuläre Aneurysmen am Basilariskopf und an der Aufteilung der A. basilaris mit der A. cerebelli superior oder der A. cerebelli anterior inferior vor. In 85% der Fälle treten die Aneurysmen im Circulus arteriosus Willisii auf. 10–30% der erwachsenen Patienten haben multiple Aneurysmen, in 10–20% findet sich ein weiteres Aneurysma in identischer Lokalisation auf der kontralateralen Seite. Bei der Entstehung eines Aneurysmas kommt es meist zur Ausbildung eines Halses und eines Aneurysmasacks. Die Weite des Halses und die Größe des Aneurysmasacks sind entscheidende Faktoren für die weitere therapeutische Planung. Die Lamina elastica interna verschwindet im Bereich des Aneurysmahalses, die Media verdünnt sich. An der Rupturstelle, welche meist im Bereich des Aneurysmasacks auftritt, verdünnt sich die Wand auf <0,3 mm, der Riss ist oft nicht länger als 0,5 mm. Bei welchen Aneurysmen es zu einer Blutung kommt, ist nicht vorhersehbar. Mehrere Studien deuten aber darauf hin, dass Aneurysmen mit einer Größe >7 mm eine höhere Rupturwahrscheinlichkeit besitzen. Bei Patienten <20 Jahren treten häufig traumatische Aneurysmen auf. Sie machen ungefähr 5–15% bei den pädiatrischen Aneurysmen aus. Die spontane Heilungstendenz dieser traumatischen Aneurysmen wird mit bis zu 20% angegeben. 40% der traumatischen Aneurysmen liegen im Bereich der A. cerebri anterior, 35% finden sich in den großen Gefäßen der Schädelbasis und etwa 25% sind distal in der Peripherie zu finden. Die meisten der Kinder hatten etwa 3–4 Wochen nach dem Traumaereignis eine intrakranielle Blutung. Über 70% hatten ein geschlossenes Schädel-Hirn-Trauma erlitten, etwa 16% eine Schussverletzung. In Einzelfällen wird auch über Aneurysmen berichtet, die anscheinend durch Geburtstraumen entstanden sind. Posttraumatische Aneurysmen sind häufig so genannte falsche oder Pseudoaneurysmen mit einer Ruptur der Wand. Hierbei ist das Aneurysma nur durch das umliegende Parenchym gedeckt.

Sonderform: Riesenaneurysmen und infektiöse Aneurysmen Riesenaneurysmen (>25 mm im Durchmesser) (. Abb. 9.54) scheint eine besondere Form der Wandschwäche zugrunde zu liegen. Sie sind etwa 4-mal häufiger bei Kindern anzutreffen als bei Erwachsenen. Bei Kindern <5 Jahren wird der Anteil der Riesenaneurysmen auf bis zu 20% geschätzt. In einigen Fällen wird auch über noch höhere Inzidenzraten mit bis zu knapp 50% berichtet. Die Inzidenz disseziierender Aneurysmen traumatischen oder spontanen Ursprungs wird wahrscheinlich stark unterschätzt, da Gefäßeinengungen distal oder proximal des Aneurysmas des Trägergefäßes nicht erkannt werden. Flussbedingte Aneurysmen treten in der pädiatrischen Altersgruppe in der Regel nicht auf, auch nicht bei sehr hohen arteriovenösen Shunts. Infektiöse Aneurysmen machen ungefähr 5–15% aller pädiatrischen Aneurysmen aus. Die häufigste Ursache sind Infektionen mit Staphylokokken, Streptokokken und verschiedenen gramnegativen Bakterien. Infektiöse Aneurysmen treten oft im Rahmen einer Endokarditis oder im Zusammenhang mit ange-

. Abb. 9.54. Riesenaneurysma. 26-jähriger Patient mit Augenmuskelparese. Im petrösen Segment der A. carotis interna ist ein nach lateral gerichtetes, ca. 18×25 mm großes Aneurysma nachweisbar (paralytisches Aneurysma)

borenen oder rheumatischen Herzerkrankungen auf. Es gibt auch einige Berichte über intrakranielle Aneurysmen bei HIVInfektion. Hier finden sich meist fusiforme Aneurysmen, die anscheinend oft im Verlauf einer opportunistischen Infektion auftreten. Infektiös verursachte Aneurysmen entwickeln sich innerhalb kurzer Zeit und werden oft durch ischämische Infarkte symptomatisch, die durch eine Arteriitis entstehen. Selten treten intrakranielle Blutungen dabei auf. Auch bei systemischen Erkrankungen, z. B. bei Kollagenerkrankungen, können Aneurysmen auftreten. Aneurysmen im Kindesalter sind im Zusammenhang mit dem Ehlers-DanlosSyndrom, dem Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom, hereditären hämorrhagischen Teleangiektasien, der tuberösen Sklerose, dem Moya-Moya-Syndrom, der Aortenstenose und fibromuskulären Dysplasien beschrieben worden. ! Multiple Aneurysmen bei Kindern werden, wie oben erwähnt, in nur etwa 2% gesehen. Bei infektiösen Aneurysmen wird allerdings über eine Multiplizität in etwa 15% der Fälle berichtet. Bei Erwachsenen treten multiple Aneurysmen in bis zu 15% der Fälle auf; deswegen ist es notwendig, in einer Panangiographie sämtliche hirnzuführende Gefäße darzustellen, alternativ MR- oder CT-Angiographie.

Klinik Die Ruptur eines intrakraniellen Aneurysmas ist die häufigste Ursache einer Subarachnoidalblutung (SAB) (. Abb. 9.55). Eine intrakranielle Aneurysmablutung wird bei Säuglingen und Kleinkindern <5 Jahren in 82% der Fälle als Ursache für eine Subarachnoidalblutung angegeben. Die Inzidenz nimmt mit steigendem Alter ab und beträgt nur noch etwa 45% bei Kindern

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Kapitel 9 · Gehirn

9 . Abb. 9.55. Subarachnoidalblutung. Im CT zeigt sich die typische basale Blutverteilung bei einer ausgeprägten SAB

. Abb. 9.56. Paralytisches Aneurysma. Fusiforme Erweiterung des Karotisendabschnitts führt zu einer Lähmung kaudaler Hirnnerven: paralytisches Aneurysma

>5 Jahren. Zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr ist die Ursache einer Subarachnoidalblutung in etwa 40% ein intrakranielles Aneurysma und in knapp 30% eine arteriovenöse Malformation. Es gibt allerdings starke Unterschiede zwischen verschiedenen Bevölkerungsgruppen. Bei der asiatischen Bevölkerung finden sich signifikant weniger intrakranielle Aneurysmen. Es gibt nur wenige Berichte über subarachnoidale Blutungen bei Neugeborenen. Klinische Symptome sind in diesen Fällen Anfälle, Hirndruckzeichen und Hemiparesen. Bei älteren Kindern und Erwachsenen manifestiert sich eine Subarachnoidalblutung typischerweise mit einem schlagartig einsetzenden Kopfschmerz, der von den Patienten als »Kopfschmerz wie noch nie« beschrieben wird. Häufige Begleitsymptome sind Übelkeit, Erbrechen, Nackenschmerzen sowie Bewusstseinsstörungen. Die Einteilung des klinischen Zustands wird anhand der Klassifikation von Hunt und Hess durchgeführt (. Tab. 9.4). Die Prognose ist abhängig vom Schweregrad der initialen klinischen Symptome. Als Grad 0 werden oftmals die asymptomatischen, zufällig entdeckten Aneurysmen bezeichnet. Nicht immer ist die Diagnose aber so »klassisch«. Es gibt Patienten, die zwar über heftige Kopfschmerzen klagen, bei denen aber die Schmerzintensität aufgrund der meningealen Reizung allmählich zunimmt. In dieser Situation kann es dann häufiger zu Fehldiagnosen kommen, z. B. einer Erstmanifestation einer Migräne, Spannungskopfschmerzen etc. Gerade bei Kindern wird oft nicht gleich an das Vorliegen einer Subarachnoidalblutung gedacht. Bei älteren Kindern ist die Klinik ähnlich wie bei Erwachsenen. Meist besteht ein schlagartiges Kopfschmerzereignis. Zudem kann es zu einem kurzen Bewusstseinsverlust und einem Meningismus kommen. Bei etwa 10% der Patienten bestehen beidseitige Pyramidenbahnzeichen. Bei einem Drittel der Fälle tritt eine Ruptur nach einer körperlichen Anstrengung auf.

Unabhängig von der Lokalisation des Aneurysmas sind die Kopfschmerzen fast immer diffus. Bei einer Aneurysmaruptur mit einer ausgeprägten subarachnoidalen Blutung nähert sich der intrakranielle Druck dem arteriellen Druck, und der Hirnperfusionsdruck fällt. Dies ist wahrscheinlich die Erklärung für den plötzlichen transienten Bewusstseinsverlust, der in etwa 45% auftritt. Der Vernichtungskopfschmerz kann dem vorausgegangen sein, jedoch klagen die meisten Patienten erst über Kopfschmerzen, nachdem sie das Bewusstsein wieder erlangt haben. Wenn mit einem plötzlichen Kopfschmerz Erbrechen verbunden ist, sollte immer der Verdacht auf eine akute Subarachnoidalblutung geäußert werden. Wenngleich das Fehlen fokal-neurologischer Symptome ein Charakteristikum der Aneurysmablutung ist, können diese dennoch auftreten und das nicht nur durch direkte Nervenkompression durch Druck des erweiterten Aneurysmas (paralytisches Aneurysma) (. Abb. 9.56). Einige Faktoren können auf das Vorhandensein und die Lokalisation eines nicht rupturierten Aneurysmas hinweisen. Zum Beispiel kann es bei einem Aneurysma im Bereich der Teilung der A. carotis interna und der A. communicans posterior zu einer Lähmung des N. oculomotorius kommen. Daran sollte v. a. dann gedacht werden, wenn es zusätzlich zu einer Pupillenerweiterung, einem Verlust des Lichtreflexes oder fokalen Schmerzen über und hinter dem Auge kommt. Eine Lähmung des N. abducens kann auf ein Aneurysma im Sinus cavernosus hinweisen. Bei einem supraklinoidalen Karotisaneurysma kann es zu Gesichtsfeldausfällen kommen. Okzipitale Schmerzen können auf PICA- oder AICA-Aneurysma hindeuten. Zu Schmerzen in und hinter dem Auge sowie im unteren Temporalbereich kann es bei einem expandierenden Mediaaneurysma kommen.

117 9.3 · Vaskuläre Erkrankungen

. Tab. 9.4. Klassifikation der Subarachnoidalblutung nach Hunt und Hess

Grad

Befund

0

Asymptomatische Aneurysmen

I

Leichte Kopfschmerzen und Meningismus, keine fokale Neurologie

II

Mäßige bis starke Kopfschmerzen, Meningismus, keine neurologischen Ausfalle außer Hirnnervensymptome

III

Benommenheit, Verwirrtheit oder/und leichtes neurologisches Defizit

IV

Sopor, mäßige bis schwere neurologische Defizite wie Halbseitenlähmung, vegetative Störungen

V

Koma, Dezerebrationszeichen

Bildgebung Ziel der radiologischen Untersuchung ist es festzustellen, ob eine Subarachnoidalblutung tatsächlich stattgefunden hat. Kann radiologisch der Nachweis einer Subarachnoidalblutung nicht erbracht werden, muss bei klinischem Verdacht auf eine Subarachnoidalblutung unbedingt eine Liquorpunktion duchgeführt werden. Bei Nachweis von Blut im Liquor muss zwingend nach einer Blutungsquelle gesucht werden.

. Abb. 9.57. Blutungen bei Aneurysma, CT. Bei dieser Patientin sieht man die typische basale Blutverteilung im Subarachnoidalraum und zusätzlich eine frontale intraparenchymale Blutung; hinweisend auf ein Aneurysma der A. communicans anterior

Computertomographie. Besteht der Verdacht auf eine Subarachnoidalblutung, so ist die CT aufgrund der hohen Sensitivität von 85–100% innerhalb der ersten 3 Tage nach Blutungsereignis die Methode der Wahl (. Abb. 9.57). Die Blutverteilung in der CT lässt nicht immer auf die Aneurysmalage schließen. Bei mehreren Aneurysmen kann oft aufgrund der Blutverteilung auf das rupturierte Aneurysma geschlossen werden, das dann vordringlich behandelt werden muss. Liegt das Blutungsereignis einige Tage zurück, sinkt die Sensitivität der CT stark, nach 14 Tagen liegt sie nur noch bei etwa 50%. Bei geringen Blutanteilen im subarachnoidalen Raum kann das Blut schon nach einigen Tagen resorbiert sein. CT-Angiographie. Die CT-Angiographie der intrakraniellen Gefäße ist mit modernen Mehrzeilenscannern bei einer gleichzeitig hervorragenden Bildqualität schnell durchführbar (. Abb. 9.58). Zurzeit gilt für den Nachweis eines Aneurysmas mit einem Durchmesser <3 mm die CT-Angiographie der DSA jedoch als unterlegen. Auch bei schädelbasisnahen Aneurysmen bestehen noch diagnostische Probleme. Die CT-Angiographie kann allerdings komplementär zur DSA eingesetzt werden. In einer prospektiven Studie an 134 konsekutiven Patienten mit DSA fand sich bei 21 Patienten in der DSA kein Aneurysma. In 5 von diesen Patienten konnte in der CT-Angiographie ein kleines Aneurysma der A. communicans anterior und in einem Fall ein Aneurysma der A. cerebri media nachgewiesen werden. In der Therapieplanung kann eine CT-Angiographie zur elektiven Operationsplanung hilfreich sein, besonders bei großen und morphologisch komplexen Aneurysmen. So kann bei teilthrombosierten und verkalkten Aneurysmen das durchströmte Restlumen besser dargestellt werden.

. Abb. 9.58. Subarachnoidalblutung. Aneurysma-Nachweis im Endabschnitt der linken ACI

Magnetresonanztomographie. Die MRT stand viele Jahre im Ruf, eine akute Blutung schlechter nachweisen zu können als die CT. Für das intrazerebrale Hämatom stehen mittlerweile gute »blutungssensitive« Sequenzen zur Verfügung, sodass die MRT hier zumindest als gleichwertig einzustufen ist. Da die radiolo-

9

118

Kapitel 9 · Gehirn

giographie-Quellenbilder in Kombination mit 3D-Rekonstruktionen haben eine hohe Sensitivität beim Nachweis von Rezidivaneurysmen. Zwar verursachen die zum Verschluss eines Aneurysmas verwendeten Platinspiralen Artefakte mit »Signalauslöschung« benachbarter Strukturen, doch kann das Aneuryma-tragende Gefäß oft ausreichend gut beurteilt werden. Noch besser geeignet scheint hierzu die kontrastmittelgestützte MRA zu sein. Hiermit lassen sich auch kleine restperfundierte Aneurysmaanteile nachweisen. Die Platinspiralen stellen keine Kontraindikation für eine MR-Untersuchung dar, im Gegenteil, die MRT ist fester Bestandteil der Nachsorge endovaskulär mit Platinspiralen versorgter Aneurysmen.

Komplikationen der Subarachnoidalblutung

9 . Abb. 9.59. Subarachnoidalblutung mit perimesenzephalen Blutanteilen. Die Temporalhörner sind betont, hinweisend auf einen beginnenden hydrozephalen Aufstau

gische Schlaganfalldiagnostik zunehmend mit der MRT durchgeführt wird, war es wichtig, spezielle MR-Protokolle zu erstellen, mit denen eine Subarachnoidalblutung – die klinisch einen Schlaganfall imitieren kann – nicht übersehen wird. Ein MR-Protokoll bei der Frage nach einem Schlaganfall sollte daher eine FLAIRSequenz (»fluid attenuated inversion recovery«) und evtl. noch eine Protonendichte(PD)-gewichtete Sequenz enthalten, damit auch eine Subarachnoidalblutung nachgewiesen werden kann. In der Akutphase ist die MRT aber noch nicht die Methode der Wahl zum Nachweis einer Subarachnoidalblutung. Das liegt außer an den höheren Kosten auch an der im Vergleich zur CT längeren Untersuchungszeit und der aufwendigeren Überwachung in der MRT bei oftmals bewusstseinsgetrübten Patienten. In der subakuten Phase der Subarachnoidalblutung ist die MRT der CT jedoch überlegen, weil dann die erhöhten Liquoreiweißkonzentrationen zusammen mit paramagnetischen Effekten von Blutabbauprodukten lokal zu charakteristischen MR-Veränderungen führen können (. Abb. 9.59). MR-Angiographie. Wie die CT-Angiographie erlaubt die MRAngiographie prätherapeutisch die verlässliche Darstellung komplex geformter größerer Aneurysmen, spielt aber in der Akutsituation zum Aneurysmanachweis zurzeit nur eine untergeordnete Rolle. Anders als mit der DSA lassen sich jedoch mit der CTA und MRA thrombosierte Aneurysmaanteile nachweisen. Eine große Bedeutung kommen der MR-Angiographie, besonders der TOF-MR-Angiographie, der kontrastmittelunterstützten MR-Angiographie und T1-gewichteten Sequenzen in der Nachsorge verschlossener Aneurysmen zu. Die MR-An-

Rezidivblutungen. Je nach Größe, v. a. jedoch je nach der Lokalisation eines rupturierten Aneurysmas, kommt es in bis zu 40– 50% der Fälle zu einer frühen Nachblutung. Entscheidend ist daher, das Aneurysma so bald wie möglich aus der Blutzirkulation auszuschalten. Patienten, die eine Rezidivblutung überleben, haben eine schlechtere Prognose als Patienten ohne Nachblutung. Dies liegt vermutlich u. a. daran, dass es infolge der Nachblutung zu Verklebungen des Subarachnoidalraums kommt, was später eher zu intrazerebralen Blutungen führen kann. Das Nachblutungsrisiko ist innerhalb der ersten Tage sehr hoch und wird mit 1,5% pro Stunde für die ersten 6 h angegeben, weswegen eine schnelle Versorgung der Aneurysmen erfolgen sollte. Hydrozephalus. Durch eine akute Resorptionsstörung bzw. eine akute Abflussstörung des Liquors durch intraventrikuläre Blutgerinnsel kann ein akuter Hydrozephalus auftreten. Dieser Umstand ist häufig Grund für die primär schlechte Bewusstseinslage der Patienten. Im weiteren Krankheitsverlauf persistiert der Hydrozephalus bei etwa 25–30% der Patienten, was dann eine dauerhafte Ventrikeldrainage durch Shuntanlage erfordert. Vasospasmus. Neben der Rezidivblutung eines nicht behandel-

ten Aneurysmas ist der Vasospasmus eine gefürchtete Komplikation nach Subarachnoidalblutung. Durch das Auftreten von Blut im Subarachnoidalraum entstehen meistens 4–14 Tage nach der Blutung aus pathophysiologisch bisher ungeklärten Gründen Vasospasmen der größeren, aber auch der kleineren, intrakraniellen Arterien. Wahrscheinlich sind die Ursache des Vasospasmus Blutabbauprodukte oder freigesetzte Mediatorstoffe. Die Vasospasmen können zu erheblichen Durchblutungsstörungen mit neurologischen Defiziten bis hin zum Multiinfarktsyndrom mit Todesfolge führen. Die Engstellung der Gefäße bleibt dabei nicht auf das Aneurysma-tragende Gefäß beschränkt, sondern ist häufig auch generalisiert zu beobachten. Sie kann sich sogar an den Gefäßen der anderen Hemisphäre bzw. infratentoriell manifestieren. Persistierende neurologische Ausfälle durch einen vasospastischen Hirninfarkt treten bei etwa 20% aller Patienten mit Subarachnoidalblutung auf (. Abb. 9.60). Diagnostiziert wird der Vasospasmus heute üblicherweise durch wiederholte transkranielle Doppleruntersuchungen. Eine DSA ist nur dann notwendig, wenn die Dopplersonographie die klinische Verschlechterung des Patienten nicht ausreichend erklärt ober aber wenn bei einem dopplersonographisch nachge-

119 9.3 · Vaskuläre Erkrankungen

a

b

. Abb. 9.60a, b. Vasospasmen bei SAB

wiesenen und klinisch symptomatischen Vasospasmus eine endovaskuläre Spasmolyse durchgeführt werden soll. Die transluminale Angioplastie eignet sich bei Spasmen der distalen ACI, allenfalls noch bei Spasmen der proximalen Abschnitte der A. cerebri media (M1-Segment). Im hinteren Hirnkreislauf kann die Angioplastie bei Spasmen der A. vertebralis und der A. basilaris eingesetzt werden. Hat der Patient generalisierte Vasospasmen unter Einbeziehung distaler Gefäßsegmente, kann die intraarterielle Gabe von Nimodipin, einem Kalziumantagonisten, versucht werden. Nachteilig ist dabei die nur kurze Wirksamkeit des Medikaments, sodass bei manchen Patienten diese Therapie mehrfach angewandt werden muss.

Therapie Das Prinzip der Aneurysmabehandlung besteht in der Ausschaltung des Aneurysmas aus der Blutbahn. Das kann durch ein operatives Vorgehen erfolgen – Aneurysmaclipping – oder durch einen endovaskulären Verschluss mittels Platinspiralen – GDC-Coiling. Eine frühe Behandlung wird angestrebt, um eine Rezidivblutung zu verhindern. Generell sollte die Therapie eines Aneurysmas in einem interdisziplinären Team, bestehend aus Neurochirurgen und Neuroradiologen, besprochen werden. Die Daten der ISAT-Studie zeigten, dass die endovaskuläre Behandlung bei Patienten mit rupturierten Aneurysmen ein besseres klinisches Outcome aufwies. Diese kontrollierte prospektive Studie zum Behandlungsrisiko rupturierter Aneurysmen wurde nach 2143 von 2500 geplanten Patienten vorzeitig gestoppt, da der endovaskuläre Therapiearm im Vergleich zu den operierten Patienten ein um 6,9% reduziertes absolutes Therapierisiko zeigte. Die endovaskuläre Therapie sollte deshalb zunächst als erste Option angestrebt werden (s. u.). Eine Operationsindikation ist jedoch dann gegeben, wenn ein raumforderndes intraparenchymales Hämatom vorliegt. Ein

solches Hämatom muss operativ entfernt werden, und in der Regel lässt sich dann über den gleichen Zugang auch das Aneurysma clippen. Für Aneurysmen, bei denen die regionale Gefäßanatomie nicht eindeutig dargestellt werden kann oder aus denen Arterien hervorgehen, ist die Operation ebenfalls die Methode der Wahl. Diese Konstellation tritt häufiger bei Aneurysmen an der Aufzweigung der A. cerebri media auf. Aneurysmen im hinteren Kreislauf werden wegen der Nähe zum Hirnstamm, wegen des schwierigen operativen Zugangs entlang der Hirnnerven und wegen der zahlreichen, funktionell wichtigen Perforansarterien aus der A. basilaris bevorzugt endovaskulär behandelt. Die Ergebnisse der endovaskulären Therapie sind hier so überzeugend positiv, dass eine randomisierte Studie ethisch nicht mehr vertretbar ist. Die Annahme, dass durch intraoperatives Spülen des Subarachnoidalraums mit Kochsalz und rTPA zur Entfernung des subarachnoidalen Bluts Vasospasmen verhindert werden können, konnte bislang nicht bestätigt werden. Eine vergleichende Studie hat sogar gezeigt, dass in der Gruppe der mit Coiling behandelten Patienten weniger Vasospasmen auftraten als in der operierten Gruppe. Durch die Einführung des Mikroskops während neurovaskulärer Operationen durch Krayenbühl und Yasargil 1967/1968 hat sich die offene Behandlung intrakranieller Aneurysmen deutlich verbessert, und zwar sowohl im Hinblick auf das klinische Outcome als auch auf die Effizienz. Der zusätzliche Einsatz eines Endoskops kann in einigen Fällen wichtige Informationen zur Konfiguration des Aneurysmahalses und der regionalen Gefäßanatomie geben und dadurch die Geweberetraktion minimieren. In jedem Fall ist jedoch eine Schädeltrepanation – wenn auch nicht mehr so ausgedehnt wie vor 50 Jahren – nötig, um den Clip präzise auf den Aneurysmahals zu platzieren und die Gefäßaussackung damit sicher von der Blutzirkulation auszuschließen.

9

120

Kapitel 9 · Gehirn

Allerdings gibt es auch nach Clipping eines Aneurysmas residuale Aneurysmaanteile und Rezidivaneurysmen. Die Rate der Rezidivaneurysmen ist wegen der selten durchgeführten, postoperativen Angiographie noch nicht ausreichend bekannt. In den bisher vorliegenden Studien werden bis zu 13% angegeben. Klinisches Outcome, prozedurale Morbidität und Mortalität lassen sich bei Patienten mit Subarachnoidalblutung nur schwer von krankheitsbedingten Komplikationen trennen. Eine Metaanalyse von 2460 Patienten mit 2568 nichtrupturierten, geclippten Aneurysmen ergab eine prozedurale Morbidität mit permanenten Defiziten von 10,9% und eine prozedurale Mortalität von 2,6%. Eine höhere Morbidität wiesen hierbei größere Aneurysmen im hinteren Kreislauf auf. Endovaskuläre Therapie

9

Die Entwicklung von weichen elektrolytischen, ablösbaren Platinspiralen durch den Italiener Guglielmo (»Guglielmo Detachable Coil«/GDC) brachte den Durchbruch in der endovaskulären Therapie intrakranieller Aneurysmen. Mit dieser Technik kann unmittelbar nach der diagnostischen Angiographie ein speziell markierter Mikrokatheter koaxial durch den Führungskatheter in dem jedes Aneurysma manövriert werden. Je nach Größe und Form des Aneurysmas wird dann eine speziell ausgewählte Platinspirale unter Bildwandlerkontrolle durch den Mikrokatheter in dem Aneurysma platziert. Diese Spirale besteht aus verschiedenen Komponenten. Die wichtigste hiervon ist eine Ablösestelle, die so genannte Sollbruchstelle, die durch das Anschalten von Gleichstrom aktiviert wird, sodass sich die Spirale an dieser Stelle elektrolytisch von ihrem Einführungsdraht löst. Hilfreich und neu an dieser Entwicklung ist, dass die Spirale bis zu ihrer Ablösung jederzeit wieder problemlos aus dem Aneurysma herausgezogen werden kann. Dies ist besonders dann wichtig, wenn die Spirale zu groß oder zu klein gewählt wurde und teilweise in das Trägergefäß hineinragt. Nur wenige Aneurysmen lassen sich mit nur einer Spirale vollständig verschließen, in den meisten Fällen sind dazu 2 oder mehrere Spiralen notwendig. Die Therapie wird beendet, wenn die Kontrollangiographie keine Füllung des Aneurysmas mehr zeigt (. Abb. 9.61). Bei Anwendung herkömmlicher Platinspiralen sind zu diesem Zeitpunkt allerdings erst maximal 30–40% des Aneurysmalumens durch Material verlegt. Ein Nachteil der endovaskulären Therapieverfahren besteht darin, dass eine relativ hohe Rekanalisierungsrate der Aneurysmen zu erwarten ist. Hauptsächlich betrifft dies große Aneurysmen mit >25 mm Durchmesser. Mittlerweile sind allerdings auch Platinspiralen mit einer Beschichtung erhältlich, die die Rekanalisierungsrate minimieren sollen. Die ersten Ergebnisse bei Anwendung dieser neuartig beschichteten Spiralen sind ermutigend. Auch Flüssigembolisate (Onyx), die unter Zuhilfenahme eines Ballonkatheters in das Aneurysmalumen eingebracht werden, dienen der verbesserten Okklusionsrate. Der Ballonkatheter wird hierbei vorübergehend im Trägergefäß in Höhe des Aneurysmahalses so lange aufgeblasen, bis die Flüssigkeit ausgehärtet ist. Dieser Vorgang wird so oft wiederholt, bis das Aneurysma komplett mit Flüssigembolisat ausgefüllt ist. Die endovaskuläre Behandlung ist zwar »minimal invasiv«, aber auch nicht komplikationsfrei. Die wesentlichen Komplika-

tionen sind thromboembolische Ereignisse. Hierbei können distale Gefäßverschlüsse, aus dem Katheter abgeschwemmte Thromben oder aus dem Aneurysma freigesetzte Thromben auftreten.Durch eine während der Prozedur durchgeführte Heparinisierung kann die Rate thromboembolischer Komplikationen deutlich gesenkt werden. In 2–3% der Fälle kommt es während der Therapie zu einer Aneurysmaruptur. Fast immer kann diese Situation aber durch weiteres Einbringen von Platinspiralen in das Aneurysma beherrscht werden. Breitbasige Aneurysmen waren bisher schwierig bis nicht endovaskulär zu behandeln. Mithilfe intrakranieller Stents, die über den breiten Hals des Aneurysmas im Trägergefäß platziert werden, kann das Prolabieren von Coilschlingen in das Trägergefäß verhindert werden. Alternativ können auch weiche Ballons verwendet werden – Remodelling-Technik. Klinisches Outcome der endovaskulären Therapie. Prozedurale Morbidität und Mortalität sind bei den endovaskulären Verfahren mit etwa 3,7 bzw. 1% deutlich geringer als bei einem neurochirurgischen Clipping. Die prospektive, randomisierte ISATStudie konnte auch ein besseres klinisches Outcome bei den mit Platinspiralen behandelten Patienten feststellen. Neuropsychologische Defizite, die bei der üblichen Bewertung, z. B. mit der »Glasgow Outcome Scale«, keine Rollen spielen, sind bei endovaskulärer Behandlung ebenfalls deutlich geringer. Entscheidend für das Outcome von Patienten mit einer Subarachnoidalblutung sind aber die Schwere der initialen Blutung und die Qualität der intensivmedizinischen Behandlung der Komplikationen. Bisher erscheint das Risiko einer Rezidivblutung nach Behandlung eines Aneurysmas mit Platinspiralen nicht relevant erhöht. Trotzdem sollten endovaskulär behandelte Patienten nach 6 Monaten sowie nach einem weiteren Jahr zur Befundkontrolle angiographiert oder aber mit einer TOF- bzw. kontrastunterstützten MR-Angiographie oder einer mehrzeiligen CTAngiographie untersucht werden, um eine Rekanalisierung des Aneurysmas auszuschließen. Sollte sich in der Kontrolluntersuchung ein Rezidiv herausstellen, ist unter Umständen eine erneute endovaskuläre Therapie notwendig. Abhängig vom Befund der zweiten Kontrolle können dann in größeren Abständen Kontrolluntersuchungen durchgeführt werden. Aufgrund der thrombogenen Materialien, die zur Aneurysmabehandlung verwendet werden, ist es denkbar, dass vermehrt thromboembolische Ereignisse auftreten. Deshalb wird an vielen Zentren vorübergehend eine Gabe von ASS (100–300 mg) für 3–6 Monate nach endovaskulärer Behandlung des Aneurysmas empfohlen.

9.3.2

Schlaganfall

Schlaganfall bei Erwachsenen – Grundlagen Definition, Ätiologie Unter dem Symptom Schlaganfall subsummieren sich eine ganze Reihe von verschiedenen Erkrankungen. Am häufigsten wird der Schlaganfall verursacht durch eine zerebrale Ischämie (ca. 70– 80%) oder eine intrazerebrale Blutung (ca. 15–20%). Daneben können Subarachnoidalblutungen (2–5%), Tumoren, Entzündungen und auch epileptische Anfälle Ursache eines Schlagan-

121 9.3 · Vaskuläre Erkrankungen

a

b

d c

falls sein. Dabei kommt es zu einer plötzlich subakut auftretenden, fokal-neurologischen Symptomatik, die abhängig von der betroffenen Hirnregion ist. Eine exakte Differenzierung, z. B. zwischen einer intrazerebralen Blutung und einer Ischämie, ist oft auch klinisch nicht möglich; hier muss die Bildgebung die Ursache klären. Der Schlaganfall, die akute Durchblutungsstörung des Gehirns, ist keine einheitliche Erkrankung, sondern hat vielfältige Ursachen. Mikrozirkulationsstörungen machen rund 30–35% aller Hirninfarkte (HI) aus. Sie manifestieren sich in akuten lakunären Infarkten (. Abb. 9.62) und im chronischen Verlauf in der subkortikalen arteriolosklerotischen Enzephalopathie (SAE) (. Abb. 9.63). Ihr wichtigster Risikofaktor ist der Hypertonus. Makrozirkulationsstörungen, die zu Territorial-

. Abb. 9.61a–d. Coiling eines Aneurysmas. a Aneurysma vor Coiling, b Aneurysma während Coiling, c Aneurysma nach Coiling, d Platinspirale

(. Abb. 9.64) oder hämodynamischen Infarkten (. Abb. 9.65) führen, sind die Ursache weiterer 45–60%. Sie entstehen häufig durch kardiale Embolien bei absoluter Arrhythmie, Herzklappenersatz oder einem offenen Foramen ovale und durch arterioarterielle Embolien auf dem Boden arteriosklerotischer Gefäßveränderungen wie der Karotisstenose, oder durch lokale Thrombosen, beispielsweise bei Atherosklerose, Arteriitiden oder Gerinnungsstörungen. Die Kombination aus Mikro- und Makrozirkulationsstörungen ist für 10–20% der Hirninfarkte verantwortlich, weitere 10% können nicht sicher klassifiziert werden. In den letzten 10 Jahren haben sich die therapeutischen Möglichkeiten beim Schlaganfall v. a. durch die Etablierung der Stroke-Unit-Behandlung und die Einführung der Fibrinolyse

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122

Kapitel 9 · Gehirn

dern und relativ niedrige Raten in den westeuropäischen Ländern, Skandinavien und Nordamerika. Den ersten Schlaganfall überleben ca. 80–85% der Patienten in der Akutphase. Von diesen Patienten erleiden 8–15% im ersten Jahr ein zweites Ereignis. Hierbei ist das Risiko in den ersten Wochen am höchsten und nimmt mit zunehmender Zeit zum nächsten Ereignis immer weiter ab. Besonders gefährdet sind Patienten mit multiplen vaskulären Risikofaktoren oder solchen mit begleitender KHK oder pAVK. Bei TIA’s sind v. a. Patienten mit zerebralen Symptomen gegenüber jenen mit retinalen Symptomen (Amaurosis fugax) gefährdet sowie Patienten >60 Jahre mit Symptomdauer länger als 10 min und Symptomen mit Lähmungen oder Sprachstörungen. Das größte Risiko besteht in den ersten 3 Tagen nach einer TIA.

Verlauf und Prognose

9 . Abb. 9.62. Lakunärer Infarkt im Thalamus. 75-jähriger Patient mit neu aufgetretener Hemiparese. CT 48 h nach Beginn der klinischen Symptomatik zeigt eine lakunengroße Läsion im Thalamus rechts

bedeutend verbessert. Obwohl die Therapieverfahren so vielfältig wie die Ursachen der Schlaganfälle sind, gibt es wichtige Grundprinzipien, auf die im Folgenden für den ischämischen Hirninfarkt eingegangen werden soll.

Ischämischer Schlaganfall Epidemiologie Je nach geographischer Einteilung rechnet man mit 100– 700 Schlaganfällen pro 100 000 Menschen und Jahr. Derzeit finden sich die höchsten Inzidenzen in den osteuropäischen Län-

a

b

. Abb. 9.63a–c. Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (SAE). 82-jähriger Patient mit langjährig bestehendem Hypertonus. a In den axialen CT-Aufnahmen konfluierende Hypodensität v. a. im frontalen, weniger ausgeprägt auch im parietalen Marklager periventrikulär. Zusätz-

15% der Patienten mit einem ischämischen Insult sterben innerhalb der ersten 3 Monate. Durch die Verbesserung der Therapiekonzepte können heute etwa 40% der Patienten nach dem ersten Schlaganfall ein unbehindertes Leben führen. Das Risikoprofil für zerebrale Ischämien ist relativ gut bekannt, der größte Risikofaktor ist die arterielle Hypertonie. Die konsequente Behandlung einer arteriellen Hypertonie reduziert das Schlaganfallsrisiko sowohl bei primärer als auch bei sekundärer Prävention. Das Hirninfarktrisiko steigt mit zunehmendem Lebensalter besonders dann, wenn Vorhofflimmern, eine Linksherzinsuffizienz oder ein Diabetes mellitus vorliegen. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Der zweitgrößte Risikofaktor ist Nikotinmissbrauch, daneben sind Alkohol, Fettleibigkeit und Hyperlipidämie als Risikofaktoren bekannt. Die Behandlung der Risikofaktoren umfasst: 4 Konsequente Behandlung einer arteriellen Hypertonie 4 Behandlung eines Diabetes mellitus 4 Bei Patienten mit fokaler zerebraler Ischämie und KHK sollten unabhängig vom Ausgangswert des LDL-Cholesterins Statine eingesetzt werden.

c lich fällt eine deutliche Erweiterung der inneren und äußeren Liquorräume auf. b, c In den T2w- (b) und FLAIR-Sequenzen (c) stellen sich die diffusen Marklagerveränderugen hyperintens dar

123 9.3 · Vaskuläre Erkrankungen

. Tab. 9.5. Therapie des Schlaganfalls in der Prähospitalphase

. Abb. 9.64. Territorialinfarkt. In der diffusionsgewichteten Sequenz Signalsteigerung im linken Stammganglienbereich sowie im hinteren rechten Mediastromgebiet, vereinbar mit frischen Ischämien am ehesten kardioembolischer Genese

. Abb. 9.65. Hämodynamischer Infarkt. Signalsteigerung in der diffusionsgewichteten Sequenz, passend zu einer frischen Ischämie bei einer 72jährigen Patientin mit vorgeschalteter filiformer ACI-Stenose rechts

Diagnose, Therapie Jeder akute Schlaganfall ist ein Notfall, daher muss die Einweisung in eine Stroke Unit erfolgen. Unter Stroke Unit (SU) versteht man eine räumliche Behandlungseinheit, auf der rund um die Uhr ein auf die Schlaganfallbehandlung spezialisiertes ärztliches und pflegerisches Team unter der ständigen Leitung eines Neurologen die akut notwendige Diagnostik, Therapie und das entsprechende Monitoring durchführt. Zur ständigen 24 h-Verfügbarkeit gehören u. a. die zerebrale CT (CCT) oder MRT, die

Vitalparameter

Therapieoption

Hypoxämie

4 l O2 über Nasensonde

RR <220/120 mmHg

keine RR-Senkung

RR >220/120 mmHg

langsame RR-Senkung

Hypotonie und/oder Exsikkose

Flüssigkeitssubstitution (Ringerlösung i.v.)

Hypoglykämie <80 mg%

Glukose 40% 30 ml i.v.

Hyperglykämie 160 mg%

2 IE Altinsulin als Bolus

Hyperglykämie 200 mg%

4 IE Altinsulin as Bolus

Herzinsuffizienz, relevante Herzrhythmusstörungen

s. weiterführende Literatur

Krampfanfall

Clonazepam 1–2 mg i.v.

Aspirationsgefahr

Magensonde

Körpertemperatur

Therapie bei Fieber >37,5°C

Doppler-/Duplexsonographie, die transthorakale oder transösophageale Echokardiographie, ein Internist mit kardiologischer Kompetenz, eine intensivmedizinische Behandlungsmöglichkeit, die schnelle Erreichbarkeit einer neurochirurgischen Abteilung, klinisches und apparatives Monitoring zur Patientenüberwachung und -behandlung, die Möglichkeit zur Fibrinolyse. Die Beteiligung an einer anerkannten externen Qualitätssicherung ist obligat. Für die Prognose des Patienten ist ausschlaggebend, dass er wie beim Herzinfarkt so schnell wie möglich einer entsprechenden Klinik zugeführt wird. Die Maßnahmen in der Prähospitalphase dienen der Sicherung der Diagnose und der Vitalparameter. Weist z. B. eine gekreuzte neurologische Symptomatik auf einen akuten Hirnstamminfarkt oder hat der Patient eine schwerste Bewusstseinsstörung, sollte die Einweisung in eine überregionale Stroke Unit mit der Möglichkeit der direkten Angiographie zur Indikationsstellung der Fibrinolyse erfolgen. Das Monitoring umfasst, abgesehen von der neurologischen Symptomatik, die Vitalparameter Atmung, Blutdruck, Herzleistung und Blutzucker (. Tab. 9.5). Es muss beachtet werden, dass in der Akutphase Blutdruckwerte bis 220/120 mmHg toleriert werden und keine schematische Blutdrucksenkung erfolgt, da sonst die Prognose des Patienten verschlechtert wird (s. u.) Genau so wichtig ist es, eine unbehinderte Atmung mit hohem O2 und niedrigem CO2 zu gewährleisten. Die akute Basistherapie sieht folgendermaßen aus: 4 O2 und RR hoch 4 Blutzucker und Körpertemperatur niedrig 4 Infektionsprophylaxe Atmung

Die Atemwege müssen freigehalten werden, sodass eine optimale periphere Sauerstoffsättigung von >95%, u. U. durch eine kon-

9

124

Kapitel 9 · Gehirn

a

9

. Abb. 9.66a, b. Blutung nach Ischämie, hämorrhagische Transformation. a In der axialen T2-Wichtung Darstellung eines Posteriorteilinfarkts;

tinuierliche Sauerstoffgabe mittels Nasensonde (2–4 l/min), erreicht wird. Genauso wichtig sind optimale pCO2-Werte von 35–40 mmHg. Indikationen zur mechanischen Beatmung sind: 4 pO2 <50 mmHg 4 pCO2 >55 mmHg 4 respiratorische Erschöpfung 4 schwere Vigilanzstörung 4 Hirnstammläsion mit erhöhter Aspirationsgefahr Blutdruck

75–80% aller Schlaganfallpatienten haben aufgrund eines zentralen Regulationsmechanismus innerhalb der ersten 3 Tage erhöhte Blutdruckwerte mit oder ohne Aufhebung des zirkadianen Rhythmus, die sich innerhalb 1 Woche normalisieren oder auf die Hypertonus bedingten Werte abfallen. Es konnte nachgewiesen werden, dass hohe Blutdruckwerte bis 230 mmHg die bei einem Drittel der Schlaganfallpatienten noch während der ersten 3 Tage zu beobachtende klinische Verschlechterung verringern. Bei Patienten mit bestehender Hypertonie werden Zielwerte von 180 mmHg systolisch und 100–105 mmHg diastolisch empfohlen. Bei zuvor normotonen Patienten sollten systolische Werte zwischen 160–180 mmHg systolisch und 90–100 mmHg diastolisch angestrebt werden. Blutzucker

Erhöhte Blutzuckerwerte fördern über eine Laktatazidose die Hirnödementwicklung und den Anstieg des ICP und verschlechtern die Prognose des Patienten. Mit der diffusions- und perfusionsgewichteten MRT konnte nachgewiesen werden, dass bei gleicher Größe der Penumbra zu Beginn des Hirninfarkts das endgültige Infarktvolumen bei normoglykämischen Patienten kleiner war als bei hyperglykämischen. Es sind daher Blutzuckerwerte zwischen 100–150 mg/dl anzustreben.

b 78-jähriger Patient mit Hemianopsie seit 7 Tagen. b In der T1-Wichtung unregelmäßige Hyperintensität entsprechend Blut im Methämoglobinstadium

Körpertemperatur

Erhöhte Körpertemperaturen wirken sich negativ auf die Morbidität und Letalität der Schlaganfallpatienten aus. Zunächst steht die Prophylaxe von Infektionen, v. a. der Pneumonie und des Harnwegsinfekts, im Vordergrund. Wichtig sind physikalische Maßnahmen wie Lagerung und Physiotherapie, ferner das rechtzeitige Erkennen einer schlaganfallbedingten Aspirationsgefahr und die Prophylaxe durch frühzeitige Anlage einer Magensonde oder PEG. Die effiziente antipyretische Therapie wird schon ab Werten von 37,5°C empfohlen. Hirndruck

Die Therapie des erhöhten intrakraniellen Drucks (ICP) und des Hirnödems erfolgt mit abgestuften Maßnahmen. Therapiebedürftig ist ein ICP >20 mmHg. Zur Basistherapie gehören eine Normoglykämie, -thermie und -kapnie sowie eine ausreichende Oxygenierung und Analgosedierung. Mittelgradig erhöhte Blutdruckwerte sollten toleriert werden. Auf keinen Fall darf der Blutdruck vor dem ICP gesenkt werden, da sonst der zerebrale Perfusionsdruck auf kritische Werte abfallen kann. Dekompressive Kraniektomie

Die Hemikraniektomie (. Abb. 9.67) senkt nach Studien die Mortalität beim großen raumfordernden, so genannten malignen Mediainfarkt von 80 auf 40%. Mit einem malignen Mediainfarkt muss gerechnet werden, wenn mehr als zwei Drittel des Territoriums betroffen sind, v. a. wenn es sich um jüngere Patienten handelt. Die Trepanation sollte ausreichend groß sein und einen Durchmesser von 12–14 cm haben. Beim Kleinhirninfarkt können sich in Einzelfällen trotz der beschriebenen Hirndrucktherapie ein Liquoraufstau und eine lokale Kompression des Hirnstamms entwickeln. Sie sind bei zunehmender schwerer Vigilanzstörung eine Indikation zur exter-

125 9.3 · Vaskuläre Erkrankungen

tellen Ansatz, der entsprechenden Kliniken mit Erfahrung vorbehalten sein muss. Fibrinolyse

. Abb. 9.67. Hemikraniektomie. Großflächige Trepanation bei malignem Infarkt zur Druckentlastung

nen Ventrikeldrainage und operativen Dekompression durch subokzipitale Trepanation. Die Letalität kann durch den Eingriff bei komatösen Patienten von 80 auf 30% gesenkt werden. Voraussetzungen sind ein im CCT oder MRT nachgewiesener, zunehmender Hydrozephalus bzw. eine Kompression des 4. Ventrikels und der basalen Zisternen. Hypothermie

Obwohl es für die neuroprotektive Wirkung der Hypothermie viele Belege gibt, handelt es sich aufgrund der möglichen schwerwiegenden Komplikationen noch um einen experimen-

Die i. v.-Fibrinolyse mit rtPA im vorderen Hirnstromgebiet ist die Therapie, die den höchsten Evidenzgrad und die größte Effektivität hat. Sie ist beim Hirninfarkt in Bezug auf Reduktion von Tod und Behinderung mehr als doppelt so effizient wie beim Myokardinfarkt. Der Erfolg der Fibrinolyse hängt zum einen davon ab, dass die Rekanalisierung des Gefäßes möglichst frühzeitig erfolgt und zum anderen, dass die Rate schwerer intrazerebraler Einblutungen in das restliche Infarktareal möglichst niedrig ist. Die klinisch relevante intrazerebrale Blutung darf aber nicht mit der nicht selten vorkommenden hämorrhagischen Transformation ischämischen Gewebes verwechselt werden, die in der Regel zu keiner klinischen Verschlechterung führt. Daher gibt es Einschränkungen für die Indikation zur Lyse, die v. a. das therapeutische Zeitfenster und den Schweregrad der klinischen Symptomatik betreffen. In Deutschland ist die Fibrinolyse mit rtPA für die Behandlung des ischämischen Hirninfarkts innerhalb von 3 h nach dem Ereignis zugelassen (. Abb. 9.68). Die Effektivität ist aber auch innerhalb dieses Zeitfensters noch deutlich höher, je kürzer die Spanne zwischen Symptom- und Therapiebeginn ist (»symptom to needle time«). So ist die »number needed to treat« mit 4 statt 9 nur halb so hoch, wenn die Lyse innerhalb von 1,5 h statt 3 h durchgeführt wird. Studiendaten. In Deutschland muss die Fibrinolyse von einem

mit der Lyse vertrauten Team unter Mitwirkung eines in der neurologischen Intensivmedizin erfahrenen Arztes durchgeführt werden und die Weiterbehandlung auf einer Stroke Unit gewährleistet sein. Die Zulassungsbeschränkung für Patienten >80 Jahre ist nach einer Metaanalyse der NINDS-Studie nicht gerechtfertigt. Die Metaanalyse hat weiterhin ergeben, dass alle Infarkttypen unabhängig vom Geschlecht, Vorerkrankungen und kli-

. Abb. 9.68a, b. Medialyse. a In der Angiographie stellt sich der Verschluss der A. cerebri media dar; b nach Thrombolyse komplette Wiedereröffnung des verschlossenen Gefäßes

a

b

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Kapitel 9 · Gehirn

nischen Status von der Fibrinolyse profitieren. Wegen der erhöhten Einblutungsgefahr bei großen Infarkten ist sie aber nur bei einem mittleren neurologischen Defizit sinnvoll, das nach der NIH-Stroke-Scale Werten zwischen >4 und <26 entspricht. Nach den Erfahrungen aus den europäischen rtPA-Studien gelten frühe Infarktzeichen im CCT in >33% des Mediastromgebiets in der Regel als Kontraindikation, da sonst die Gefahr einer schweren intrazerebralen Einblutung als zu groß erscheint. Dieses Konzept wird jedoch ebenfalls nicht durch die entscheidende nordamerikanische NINDS-Studie gestützt, da nach einer Post-hocUntersuchung frühe ischämische Zeichen im CCT in >33% des Mediastromgebiets weder für den Erfolg der Lyse noch für die Komplikationen ausschlaggebend waren. Patienten mit diesen frühen Ischämiezeichen im CCT profitierten vielmehr besonders gut von der Lyse. Es erscheint daher sinnvoll, dieses Kriterium durch den Befund nach dem Mismatchkonzept zu ersetzen (s. u.). Voraussetzungen, Kontraindikationen und Durchführung müssen also sehr individuell am jeweiligen Fall orientiert sein. Eine Gefäßdarstellung ist nicht erforderlich. Sie ist aber für die Verlaufsbeurteilung sinnvoll, wenn sie den Therapiebeginn nicht verzögert. Die erfolgreiche Rekanalisierung ist bei einem distalen Gefäßverschluss wahrscheinlicher als bei einem proximalen. Ein proximaler Karotisverschluss oder ein distaler Karotis-T-Verschluss sind aber keine Kontraindikation für eine i. v.-Lyse. Voraussetzung für den Erfolg ist, dass noch eine Penumbra vorhanden ist (s. u.). Die rtPA-Dosis beträgt 0,9 mg/kg Körpergewicht (max. 90 mg). PWI-DWI-Mismatch. Im 3–6 h-Fenster ist die Fibrinolyse auch wirksam, aber in deutlich geringerem Maße, es sei denn, bei dem Patienten besteht noch ein großes PWI-DWI-Mismatch. Da die Wirksamkeit der Lyse unabhängig vom Zeitfenster v. a. vom Vorhandensein einer Penumbra abhängt, sollte die diagnostische Möglichkeit, sie als Perfusions-Diffusions-Mismatch im MRT

. Abb. 9.69. PWI-DWI-Mismatch. In der DWI Hyperintensität, einer frischen Ischämie entsprechend. Das Perfusionsdefizit im der PWI ist deutlich größer; dieses Mismatch entspricht dem tissue-at-risk. Es wird postuliert,

oder auch CT (PWI-DWI-Mismatch) darzustellen, häufiger genutzt werden (. Abb. 9.69). Das PWI-MRT zeigt das Gebiet, in dem die Durchblutung gestört ist. Das DWI-Bild stellt den Infarktkern dar, indem die Durchblutung so stark abgesunken ist, dass der Strukturstoffwechsel zusammengebrochen und ein irreversibler Gewebsschaden eingetreten ist. Die Differenz, d. h. das Mismatch zwischen PWI und DWI entspricht der Penumbra, also dem Areal, in dem die verminderte Durchblutung zwar zu einem Funktionsverlust, aber noch zu keiner Strukturzerstörung geführt hat, und das durch die Lyse gerettet werden soll. Patienten mit einem relevanten PWI-DWI-Mismatch sind also unabhängig vom Zeitfenster geeignete Kandidaten für eine erfolgreiche Lyse. Diese Untersuchung ist deshalb Voraussetzung, um die i. v.-Lyse auch in diesem nicht zugelassenen Zeitfenster im Rahmen eines individuellen Heilversuchs und entsprechenden Studienprotokolls von erfahrenen Zentren durchzuführen. Intraarterielle Thrombolyse im vorderen Kreislaufgebiet

Die intraarterielle Katheterlyse mit Pro-Urokinase, für die es noch keine Zulassung gibt, ist innerhalb eines Zeitfensters von bis zu 6 h sicher und wirksam. Sie führt zu einer höheren und schnelleren Rekanalisierungsrate und bietet die Möglichkeit, den Thrombus auch mechanisch zu zerkleinern und damit die Chance der Rekanalisierung weiter zu verbessern. Sie ist aber an ein entsprechend spezialisiertes und verfügbares Team sowie einen hohen apparativen Aufwand gebunden. Voraussetzung ist auch hier das Vorliegen eines PWI-DWI-Mismatch. Als Fibrinolytikum werden bisher Urokinase oder rtPA verwendet. Das Bridging-Verfahren kombiniert die intravenöse mit der intraarteriellen Applikation. Um keine Zeit bis zur Angiographie zu verlieren, wird ein Teil der rtPA-Dosis oder ein Thrombolytikum (z. B. Abciximab) direkt nach der Entscheidung zur Lyse als Bolus und Dauerinfusion gegeben und anschließend der Rest des

dass dieses Areal noch durch eine Therapie, eine Thrombolyse, vor der Infarzierung gerettet werden kann

127 9.3 · Vaskuläre Erkrankungen

Fibrinolytikums intraarteriell über den platzierten Katheter als lokale Lyse verabreicht. Nach den bisherigen Pilotstudien wurden eine höhere Rekanalisierungsrate und ein besseres Outcome erzielt als nach systemischer Lyse allein. Die mechanische Thrombusextraktion hat sich in ersten Pilotstudien ebenfalls als vielversprechend erwiesen; mithilfe verschiedener mechanischer Systeme kann der Thrombus aus dem Gefäß entfernt werden, wobei eine relativ hohe Rekanalisierungsrate erzielt wird (z. T. bis >90%).

Vorgehen bei i. v.-Thrombolyse mit rtPA im vorderen Hirnkreislauf Voraussetzungen: 4 Ausschluss ICB im CCT/MRT 4 Zeitintervall zwischen Beginn der Symptomatik und Beginn der Thrombolyse <3 h (Einzelheiten s. Text) 4 Mittleres neurologisches Defizit (NIH-Stroke-Scale >4 und <26) 4 Mismatch im PWI-/DWI-MRT Kontraindikationen: 4 Intrazerebrale Blutung 4 Frühe Infarktzeichen im CCT (Hypodensität des Versorgungsgebiets der A.cerebri media: mehr als ein Drittel) 4 Fixierte Kopf- und/oder Blickdeviation mit Hemiplegie oder mehr als somnolente Bewusstseinsstörung als Zeichen eines sehr großen Infarkts 4 Weiter s. Fachinformation Durchführung: 4 rtPA 0,9 mg/kg Körpergewicht, 10% als i. v. Bolus; max. 90 mg 4 Rest in 40 ml 0,9%igem NaCl kontinuierlich i. v. über 1 h 4 Heparin oder Thrombozytenfunktionshemmer frühestens nach 24 h

a . Abb. 9.70a, b. Basilaristhrombose und Lyse. In der DSA sieht man einen Verschluss im mittleren Abschnitt der A. basilaris. Nach 1,0 Mio. Einhei-

Thrombolyse bei Basilaristhrombose

Durchblutungsstörungen bei A. basilaris-Verschluss oder -Teilthrombosierung sind ein lebensgefährliches Krankheitsbild mit einer Letalität von 50%, das einer sofortigen Diagnostik und Therapie in einer überregionalen Stroke Unit bedarf. Bei mittelgradigen und schweren neurologischen Symptomen stellt sich die Indikation zur intraarteriellen Katheterthrombolyse mit oder ohne Bridging-Verfahren (. Abb. 9.70). Ausreichende Studien, um Durchführungsempfehlungen geben zu können, liegen weder für das Zeitfenster noch für das zu verwendende Thrombolytikum vor. Im Gegensatz zur Lyse im vorderen Kreislauf ist das Zeitfenster deutlich größer und wird mit <12 h, in Einzelfällen bis 24 h, angegeben. Entscheidende Ausschlusskriterien sind lichtstarre weite Pupillen, Koma seit 2–4 h und im CCT schon nachweisbare Hypodensitäten frischer Infarkte im vertebrobasilären Stromgebiet. Die Lyse wird in spezialisierten Zentren mit Urokinase (bis 1,5 Mio. IE) oder rtPA (70–90 mg fraktioniert) durchgeführt. Beim Double-shot-Verfahren wird die intraarterielle rtPA-Fibrinolyse mit der anschließenden i. v.-Gabe eines Gp IIa/IIIb-Inhibitors wie Abciximab verbunden. Frühe Sekundärprophylaxe

Die frühe Sekundärprophylaxe soll Reinfarkte in der Akutphase verhindern. Folgende Möglichkeiten stehen zur Verfügung: 1. Thrombozytenfunktionshemmer: Die Effektivität einer frühen Therapie mit Acetylsalicylsäure zur Reinfarktprophylaxe ist in verschiedenen Studien nachgewiesen worden. Sie ist nicht sehr hoch, wird aber in den Leitlinien generell empfohlen. Die Dosierungen bewegen sich zwischen 100–300 mg ASS/Tag. 2. Frühe Antikoagulation mit Heparin bei kardioembolischen Infarkten: Die Vollheparinisierung wurde bis vor Jahren in manchen Kliniken sehr häufig angewendet. Die Indikation wird heute fast ausschließlich nur noch bei kardioembolischer Genese und bei Dissektion gestellt. Grundlage dieses Vorgehens ist die gesicherte Studienlage, nach der zum einen die Marcumarisie-

b ten Urokinase ist die A. basilaris wieder komplett rekanalisiert. Die A. cerebri posterior rechts kommt direkt aus der A. carotis interna rechts

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9

Kapitel 9 · Gehirn

rung in der Sekundärprophylaxe kardioembolischer Hirninfarkte außerhalb der Akutphase mit einer Risikoreduktion von 75% die effektivste Reinfarktprophylaxe überhaupt ist, und zum anderen das höchste Reembolierisiko unmittelbar nach dem akuten Schlaganfall besteht. Trotzdem konnte in verschiedenen Studien die prophylaktische Wirkung der frühen PTTwirksamen Vollheparinisierung nicht zweifelsfrei nachgewiesen werden, sondern die erhöhte intrazerebrale Einblutungsrate mit der dadurch bedingten klinischen Verschlechterung hob in Gesamtkollektiven den Vorteil der geringeren Rezidivrate wieder auf. Erstaunlicherweise besteht aber auch in Nordamerika noch eine große Diskrepanz zwischen dieser schlechten Datenlage und der täglichen Praxis, in der nahezu 90% aller kardioembolischen Infarkte noch vollheparinisiert werden.Zusammenfassend besteht, bei allerdings unbefriedigender Studienlage, keine evidenzbasierte Grundlage für eine frühe Antikoagulation mit Heparin, sodass sie allenfalls bei gesichertem hohem Rezidivrisiko im Einzelfall infrage kommt. 3. Frühe Antikoagulation mit Heparin bei A. carotis-Dissektion: Die Häufigkeit von Dissektionen als Ursache von Hirninfarkten ist mit 3/100 000/Jahr nicht gering. Sie betrifft v. a. jüngere Patienten und ist in der Altersgruppe <45 Jahren immerhin in 15% der Fälle die HI-Ursache. Sie geht oft mit typischen Schmerzen im Halsbereich einher, und in der Angiographie ist die flammenartige Verengung des Gefäßes charakteristisch. Auch hier gibt es für die Vollheparinisierung keine durch Studien gesicherte Datenlage, aber wegen der hohen Reinfarkt-Rate und häufig erzielten Rekanalisierung wird sie in vielen Leitlinien mit einer Anhebung der PTT auf das 2- bis 3-Fache empfohlen. Eine Gefäßoperation oder eine alternative interventionelle Stentimplantation kommt allenfalls bei hochgradigen Stenosen und begleitendem, insbesondere hämodynamischem Hirninfarkt infrage. Es schließt sich eine Marcumarisierung mit einer INR von 2,0–3,0 über 6 Monate an. Danach wird der Gefäßbefund zum Ausschluss einer Stenose oder eines Pseudoaneurysmas angiographisch oder dopplersonographisch abgeklärt. Bei unauffälligen Gefäßverhältnissen wird die medikamentöse Therapie beendet. Bei persistierenden embolieträchtigen Gefäßveränderungen erfolgt die Umstellung auf einen Thrombozytenfunktionshemmer. Ein Pseudoaneurysma rechtfertigt keine Dauerantikoagulation. 4. Weitere Maßnahmen: 5 Die große Bedeutung der Frühmobilisierung wurde v. a. in skandinavischen Studien belegt und beginnt unmittelbar auf der Stroke Unit. 5 Auch die Pneumonie-, Dekubitus- und Thromboseprophylaxe mit einer Low-dose-Heparinisierung haben ihren festen Stellenwert. 5 Ein Gesundheitstraining zur Bekämpfung der Risikofaktoren Rauchen, Hypertonus, Diabetes mellitus, Übergewicht, Bewegungsmangel, Hyperlipidämie muss schon am Krankenbett beginnen. 5 Je nach Schweregrad und Art der neurologischen Defizite, einschließlich der neuropsychologischen, schließt sich bei 35% der Patienten eine Rehabilitationsbehandlung an. 5 Die konsequente Sekundärprophylaxe mit Thrombozytenfunktionshemmern senkt das Reinfarkt-Risiko um bis

zu 30%, die Hypertonusbehandlung um 50% und die Marcumarisierung bei kardialen Embolien aufgrund einer absoluten Arrhythmie um 75%. 5 Etwa 10% der Patienten entwickeln eine symptomatische Epilepsie und 50% eine Depression, die durch sozialen Rückzug die Wiedererlangung der Selbstständigkeit und Eingliederung in das Alltagsleben verzögert.

Intrazerebrale Blutungen Ätiologie Das klinische Erscheinungsbild intrazerebraler Blutungen ist vielfältig, es reicht von heftigen, akut einsetzenden Kopfschmerzen mit oder ohne neurologische Ausfälle bis zu subakuten Verläufen ohne Schmerzsymptomatik. Etwa 15% der Schlaganfälle sind auf intrazerebrale Blutungen zurückzuführen, etwa 2–5% auf eine Subarachnoidalblutung.

Epidemiologie und Ätiologie Die jährliche Inzidenz einer intrazerebralen Blutung beträgt 10–15 Fälle pro 100 000 Einwohner. Männer und Frauen sind dabei gleich häufig betroffen. Ursachen einer spontanen, nichttraumatischen intrazerebralen Blutung sind: 4 in >60% der Fälle eine Hypertonie 4 weniger häufig die Folge des Alkoholismus (ca. 10%) 4 die Amyloidangiopathie oder Gefäßmissbildungen (je ca. 10%) 4 seltener Blutkrankheiten und Gerinnungsstörungen, Tumoren, Venenthrombosen und Intoxikationen Die nichttraumatischen Hirnblutungen treten am häufigsten im 5.–7. Lebensjahrzehnt auf, v. a. im Zusammenhang mit arterieller Hypertonie und dadurch verursachten Gefäßveränderungen wie Hyalinose und Mikroaneurysmen. Das Risiko, eine intrazerebrale Blutung zu erleiden, steigt mit dem Alter deutlich an. In der Altersgruppe bis 45 Jahre sind Subarachnoidalblutungen häufiger als intrazerebrale Blutungen, danach überwiegen die intrazerebralen Blutungen. Bei jüngeren Patienten sind Aneurysmen der Hirnarterien und arteriovenöse Malformationen (AVM, 7 Kap. 9.3.1), seltener Hirntumoren, Blutgerinnungstörungen, Entzündungen und Sinusvenenthrombosen als Ursache zu berücksichtigen.

Prognose Die Mortalität intrazerebraler Blutungen, die stark von der Blutungsgröße und -lokalisation abhängt, beträgt zwischen 30 und 50%. Je größer die Blutung ist, desto schlechter wird die Prognose: überschreitet das Blutungsvolumen 100 ml, so steigt die Mortalität auf 90%. Ein frühes Koma sowie Blutungen im Thalamus und Hirnstamm haben ebenfalls eine schlechtere Prognose. Weitere prognostisch ungünstige Faktoren sind ein Einbruch der Blutung in das Ventrikelsystem oder in den Subarachnoidalraum.

Bildgebung Die bildgebende Diagnostik dient primär zur Unterscheidung einer zerebralen Ischämie von einer intrazerebralen Blutung oder einer Subarachnoidalblutung und bildet damit die Voraussetzung für eine weiterführende spezifische Therapie. Die genaue

129 9.3 · Vaskuläre Erkrankungen

. Tab. 9.6. Signalcharakteristika intrazerebraler Blutungen in SE-Sequenzen

Biochemische Form

Zeit

T2

T1

Oxyhämoglobin

>24 h

hyperintens

hypointens bis isointens

Deoxyhämoglobin

einige Stunden bis Tage

hypointens

hypointens bis isointens

Methämoglobin 5 intrazellulär 5 extrazellulär

5 >3 Tage 5 >7 Tage bis Monate

5 hypointens 5 hyperintens

5 hyperintens 5 hyperintens

Ferritin/Hämosiderin

>14 Tage

hypointens

hypointens bis isointens

Lokalisation und Ausdehnung einer intrazerebralen Blutung oder einer Subarachnoidalblutung ist mit der CT gut und sicher zu erkennen. Subakute und chronische Blutungen sind dagegen verlässlicher mit der MRT zu diagnostizieren. Die MRT galt bisher als nicht sehr sensitiv in der Frühdiagnose der intrazerebralen Blutung. Neuere Untersuchungen zeigen jedoch, dass die MRT sehr wohl in der Lage ist, eine intrazerebrale Blutung auch in der Akutphase eindeutig darzustellen, wenn adäquate MR-Sequenzen verwendet werden (. Tab. 9.6). Aus der unterschiedlichen Signalgebung in den verschiedenen MR-Sequenzen kann auf das Alter der Blutung rückgeschlossen werden. In die differenzialdiagnostischen Überlegungen bei intrazerebraler Blutung gehen folgende Fragen ein: 4 Sind Risikofaktoren wie Hypertonus oder Alkoholerkrankung bekannt? 4 Liegen Gerinnungsstörungen vor oder werden Substanzen oder gerinnungsbeeinflussende Medikamente wie Marcumar, Heparin, Fibrinolytika oder Antikonzeptiva eingenommen? 4 Liegt ein malignes Grundleiden vor, eine Endokarditis, eine Kollagenose? 4 Gibt es Hinweise auf einen erst kürzlich erlittenen ischämischen Infarkt?

Blutungstypen

. Abb. 9.71. Stammganglienblutung. In der CT zeigt sich bei diesem 58jährigen Patienten eine Hyperdensität die lateralen Stammganglien betreffend; es handelt sich um das typische Bild einer lateral gelegenen hypertensiven Stammganglienblutung

Hypertensive Blutungen

Als klassische hypertensive Massenblutung wird die Stammganglienblutung (. Abb. 9.71) angesehen. Die Stammganglien werden von perforierenden Arterien versorgt, die in ihrem Aufbau dünnere Wände als die kortikalen Arterien gleichen Durchmessers aufweisen. Chronischer Hypertonus führt zu Gefäßwandveränderungen mit fibrinoider Nekrose, Lipohyalinose mit fettigen subintimalen Ablagerungen und zur Ausbildung von Mikroaneurysmen. Eine zusätzliche Blutdruckerhöhung kann, bei dann eingeschränkter Vasoreaktivität, nicht mehr kompensiert werden und zur so genannten Rhexisblutung führen. Typischerweise sind hypertensive Massenblutungen lokalisiert in: 4 den Basalganglien (ca. 40%) 4 dem subkortikalen Marklager (ca. 25%) 4 dem Thalamus (ca. 20%) 4 dem Cerebellum (ca. 10%) 4 dem Pons (ca. 5%) Insbesondere bei Thalamusblutungen und medial gelegenen Basalganglienblutungen kann es zu einem Einbruch der Blutung in

das Ventrikelsystem kommen. Ganz selten treten rein intraventrikuläre Blutungen auf. Eine Komplikation intraventrikulärer Blutungen ist die Ausbildung einer Liquorzirkulationsstörung durch Verlegung des Aquädukts durch koaguliertes Blut oder einer Liquorresorptionsstörung durch Verkleben der PacchioniGranulationen. Blutungen bei Amyloidangiopathien

Atypisch gelegene intrazerebrale Blutungen bei über 70-jährigen Patienten, so genannte Lobärblutungen (. Abb. 9.72), sind häufig die Folge einer Amyloidangiopathie. Sie treten meist parietal oder okzipital, weniger häufig temporal auf. Bei kortexnahen Blutungen kann es zu einer subarachnoidalen Mitbeteiligung kommen. Lobärblutungen bei jüngeren Patienten sollten immer Anlass zur Suche nach einer Gefäßmissbildung geben, z. B. einer duralen Fistel, einer arteriovenösen Malformation oder eines atypisch gelegenen Aneurysmas.

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Kapitel 9 · Gehirn

Sinus- und Hirnvenenthrombosen

Sie können zu Stauungsblutungen mit hämorrhagischen Infarkten im Einzugsgebiet der verschlossenen Venen führen (s. u.). Es können aber auch ausgedehnte intrazerebrale oder subdurale Blutungen durch Ruptur venöser Kollateralen auftreten. Ist der Sinus sagittalis superior verschlossen, treten oft bilaterale Blutungen im subkortikalen Marklager der Großhirnhemisphären auf. Tumoreinblutungen

9

. Abb. 9.72. Blutung bei Amyloidangiopathie. Lobärblutung links parietookzipital bei einer 84-jährigen Patientin, mutmaßlich bei Amyloidangiopathie. (Aus Radiologe 1999;39:828–838, S. 830, Abb. 2)

> Eine Blutung auf dem Boden einer Amyloidangiopathie kann nur histologisch gesichert werden, ist aber als wahrscheinlich anzunehmen,wenn es bei einem älteren Menschen ohne Hypertonus in der Anamnese zu rezidivierenden Blutungen in das subkortikale Marklager gekommen ist. Blutungen unter Antikoagulanzien und thrombolytischen Substanzen

Das Risiko, unter einer Marcumartherapie eine intrazerebrale Blutung zu erleiden, liegt bei 0,5–1% pro Patientenjahr. Ca. 5% aller intrazerebralen Blutungen treten unter einer Therapie mit Marcumar oder Heparin auf, wobei nur bei einem Drittel der Patienten eine Überdosierung vorliegt. Die intrazerebralen Blutungen sind oft sehr groß und liegen meist subkortikal im Marklager. Oft sind Spiegelbildungen innerhalb des Hämatoms nachweisbar oder hypodense Areale, die auf eine hyperakute Blutung hinweisen. Eine sekundäre intrazerebrale Blutung unter Antikoagulanzien und Thrombolyse wird eingeteilt in: 4 die klinisch stumme hämorrhagische Transformation und 4 die parenchymatöse Blutung Eine hämorrhagische Transformation tritt bei ca. 60–70% der Patienten mit embolischen Hirninfarkten auf. Eine parenchymatöse Blutung nach Infarkt führt fast immer zu einer klinischen Verschlechterung. Eine thrombolytische Therapie eines Herzinfarkts hat ein Risiko für intrazerebrale Blutungen zwischen 0,5 und 2%. Eine Thrombolyse bei zerebraler Ischämie führt in ca. 6–15% zu einer intrazerebralen parenchymatösen Blutung. Intrazerebrale Blutungen bei Bluterkrankungen

Bei Bluterkrankungen, besonders bei Leukämien, können intrazerebrale Blutungen auftreten. Es gibt keine Kriterien, leukämisch verursachte Blutungen von anderen intrazerebralen Hämatomen zu unterscheiden.

Dies kann die Erstmanifestation eines zerebralen Tumors sein oder ein bereits bestehendes neurologisches Defizit verschlechtern. Dabei handelt es sich meist um hirneigene maligne Tumoren oder um Metastasen. Besonders häufig bluten Metastasen von malignen Melanomen, Bronchial-, Nieren-, Mamma-, Schilddrüsen- und Chorionkarzinomen. Metastasen führen häufiger zu subkortikalen Blutungen, während Glioblastome öfter in der Tiefe gelegene Blutungen verursachen. Bei den hirneigenen Tumoren bluten Glioblastome und Oligodendrogliome am häufigsten. Allerdings kann fast jeder intrazerebrale Tumor bluten. Die Inzidenz für Tumorblutungen wird mit 1–15% angegeben. Für eine Tumorblutung sprechen ein relativ frühes ausgedehntes Ödem sowie eine inhomogene und unregelmäßig begrenzte Hyperdensität. Nach Kontrastmittelgabe zeigt sich oft eine zusätzliche Störung der Blut-Hirn-Schranke. Meist lässt sich jedoch erst in Verlaufsuntersuchungen, wenn die Blutung weitgehend resorbiert ist, der zugrunde liegende Tumor nachweisen. > Eine sichere Unterscheidung zwischen einer Tumorblutung und einer spontanen intrazerebralen Blutung ist meist nicht möglich. Ein inkompletter Hämosiderinring in der MRT spricht eher für eine Tumorblutung, während multiple Blutungen und das Fehlen eines Ödems eher auf eine primär intrazerebrale Blutung hinweisen. Blutungen bei Gefäßmissbildungen

Die Gefäßfehlbildungen können weiter unterteilt werden in (s. o.): 4 arteriovenöse Malformationen (AVM) (. Abb. 9.73) 4 durale arteriovenöse Fisteln 4 Aneurysmen 4 Kavernome 4 kapilläre Teleangiektasien Zerebrale Gefäßmissbildungen stellen nach der Hypertonie die zweithäufigste Ursache nichttraumatischer intrakranieller Blutungen dar.

Therapie und Verlauf Spontane supratentorielle Hämatome werden in der Regel konservativ behandelt, außer man verspricht sich von der operativen Dekompression eine Verbesserung des klinischen Zustandes; bei drohender Hinstammkompression kann eine Hämatomausräumung durchaus sinnvoll sein. Bei Entwicklung eines Verschlusshydrozephalus kann eine externe Liquordrainage angelegt werden. Das Einbringen eines Katheters in das Hämatom zur spontanen Entleerung und zur Instillation von Fibrinolytika ist noch im experimentellen Stadium und kann noch nicht abschließend beurteilt werden. Bleibt die Blutungsursache ungekärt, müssen weitere diagnostische Maßnahmen ergriffen werden.

131 9.3 · Vaskuläre Erkrankungen

c

a

d

b

e

. Abb. 9.73a–e. Blutung bei AVM. a Laterale Stammganglienblutung rechts mit Ventrikeleinbruch bei einer 27-jährigen Patientin mit einer akut aufgetretenen Hemiparese links. b Angiographisch zeigt sich eine kleine AVM mit Versorgung aus der A. cerebri anterior und A. cerebri media. c In der Vergrößerung in der späten arteriellen Phase Nachweis der früh dranierenden Vene; Darstellung des KM-angehobenen Sinus transversus links. d Im Kontroll-CT nach 3 Wochen ist die Blutung weitgehend resorbiert; noch leichte Raumforderung mit Verlagerung des rechten Vorderhorns des Seitenventrikels nachweisbar. e Im MRT stellt sich die Blutung nach 4 Wochen in den T1w-Sequenzen hyperintens dar (Methämoglobin). (Aus: Radiologe 1999;39:832, Abb.4a–e)

9

132

Kapitel 9 · Gehirn

! Um eine intrazerebrale Blutung entwickelt sich im weiteren Verlauf oft ein ausgeprägtes Ödem. Bei Kontrastmittelgabe kann in diesem Stadium dann leicht die Blutung mit einem Tumor oder einem Abszess verwechselt werden.

Klinische Manifestation

(%)

Hemiplegie

76

Bewusstseinsstörung

35

Aphasie

18

Anfälle

17

Stroke im Kindesalter

Locked-in-Syndrom

6

Etwa 3% aller Schlaganfälle treten im Kindesalter auf, bei jungen Erwachsenen ist das Vorkommen eines Schlaganfalls sogar noch seltener. Zerebrale Infarkte im Kindesalter haben meist eine andere Ätiologie verglichen mit der von Erwachsenen. Die Sinusvenenthrombose ist ein Krankheitsbild, das häufig nicht rechtzeitig diagnostiziert wird. Klinik, Ursachen, Diagnostik und Therapie werden dargestellt.

Ataxie

3

Doppelbilder

3

Die Blutung wird langsam über Tage und Wochen abgebaut, als Residualzustand ist oft nur ein kleiner schlitzförmiger Defekt zu sehen, manchmal auch größere zystische Läsionen.

9

. Tab. 9.7. Akute zerebrale Ischämien im Kindesalter

Epidemiologie Vaskuläre okklusive Erkrankungen sind im Kindesalter selten und variieren zwischen den unterschiedlichen ethnischen Gruppen. In den USA wird die Inzidenz ischämischer und hämorrhagischer Schlaganfälle bei Kindern auf 2,5 Fälle pro 100 000 Einwohner/ Jahr und die Rate ischämischer Schlaganfälle auf 1,2 Fälle pro 100 000/Jahr geschätzt. Diese Daten beziehen sich auf Patienten <15 Jahren und schließen die periventrikulären Leukomalazien mit ein. Die Verteilung des Schlaganfalls zeigt eine gleich bleibende Inzidenz ab dem 2. Lebensjahr. Während der Neonatal- und Säuglingsperiode ist die Inzidenz jedoch deutlich höher.

Klinik Ischämien können bereits in utero auftreten. Bisweilen manifestieren sich die klinischen Symptome erst Tage oder Wochen nach der Geburt, je nach Ausprägung und Lokalisation des Infarkts. Bei Neugeborenen mit einem akuten Schlaganfall treten oft Anfälle auf, fokal-neurologische Defizite sind seltener. Die neurologischen Defizite werden meist erst später klinisch apparent, oft über die nächsten Monate und Jahre hinweg. Kleinkinder und Schulkinder reagieren auf einen akuten Schlaganfall oft mit einer Bevorzugung einer Hand bzw. einer Körperseite (. Tab. 9.7). Der genaue Zeitpunkt des Schlaganfalls kann bei Kleinkindern oft nicht genau bestimmt werden. Die klinischen Symptome können Fieber, Anfälle und Koma beinhalten. Bei älteren Kindern tritt typischerweise ein akutes fokal-neurologisches Defizit auf, meistens eine Hemiparese mit oder ohne begleitende Anfälle. Die neurologischen Symptome bessern sich meist innerhalb kurzer Zeit. Anfälle, Fieber, Kopfschmerzen und Bewusstseinsstörungen können vorkommen, sind aber bei älteren Kindern nicht so häufig wie bei Kleinkindern und in der Neugeborenenperiode.

tikörper sowie Urin- und Liquoruntersuchung sollten zur Abklärung der Ätiologie durchgeführt werden. Zusätzlich sollten noch Antikörpertiter auf Varizella-Zoster-Virus, Zytomegalievirus, Herpes-simplex-Virus Typ 1 und auf das Masernvirus in Serum und Liquor vorgenommen werden. Die Ursache eines ischämischen Schlaganfalls im Kindesalter variiert signifikant von den zugrunde liegenden Ursachen im Erwachsenenalter (. Abb. 9.74, . Abb. 9.75, . Abb. 9.76). In der Mehrheit der Fälle (etwa 80%) kann eine spezifische Ätiologie für den Schlaganfall gefunden werden (. Tab. 9.8). Die häufigste Ursache für einen Schlaganfall im Kindesalter ist eine angeborene Herzerkrankung: Embolien aus dem Herzen oder aus der Peripherie über einen Rechts-Links-Shunt sind die häufigsten Ursachen für einen ischämischen Schlaganfall. Die häufigsten hierbei vorliegenden kardialen angeborenen Erkrankungen sind die Fallot-Tetralogie und die Transposition der großen Gefäße. Embolien von prothetischen Herzklappen sind ebenfalls eine wichtige Quelle für zerebrale Ischämien. Ein Mitralklappenprolaps wird hingegen nicht als erhöhtes Risiko für einen Schlaganfall im Kindesalter angesehen. Kinder >2 Jahre zeigen bei Embolien im Rahmen kongenitaler Herzerkrankungen häufiger einen Hirnabszess als eine zerebrale Ischämie. Bei Kindern mit kongenitalen Herzerkrankungen sind häufig als Begleitsymptome eine Polyzythämie und eine erhöhte Blutviskosität zu finden, was auch als eine Ursache für das gehäufte Vorkommen von zerebralen Sinus-Venen-Thrombosen gilt. Ein transösophagealer Ultraschall kann und sollte auch bei kleineren Kindern durchgeführt werden, um einen Thrombus oder ein offenes Foramen ovale mit paradoxer Embolie aufzudecken. Infektionen, wie bakterielle oder virale Meningitiden, können die Ursache für eine entzündliche Arteriitis sein, die zu einem akuten ischämischen Schlaganfall führen kann. Ein Schlaganfall wurde auch als eine seltene Komplikation bei Kindern mit einer HIV-Infektion beschrieben (etwa 1% der betroffenen Kinder). Autopsien ergaben bei HIV-Kindern eine Beteiligung der Gefäße in etwa 10–30%.

Ätiologie CT, MRT, konventionelle Angiographie, Blutbild, Serumelektrolyte, Entzündungsparameter (CRP, Blutsenkung), Gerinnungsparameter, transösophageales Echokardiogramm, EEG, 24 hEKG, Blutfette, Laktat, Protein C, Protein S, Antiphospholipidan-

Hämatologische Erkrankungen und Koagulopathien Die Sichelzellenanämie ist die häufigste, mit zerebrovaskulären

Komplikationen verbundene Gerinnungsstörung. Etwa 25% dieser Patienten entwickeln zerebrovaskuläre Komplikationen, 80%

133 9.3 · Vaskuläre Erkrankungen

a

b

d

c

e

. Abb. 9.74a–e. Stroke im Kindesalter. 5 Jahre altes Mädchen mit bekannter Trisomie 21. Das Kind erlitt 4 h vor Durchführung der MRT eine Aphasie und rechtsseitige Hemiparese. a Diffusionsgewichtete Sequenzen mit hyperintensen Arealen links frontal im Versorgungsgebiet der A. cerebri media und A. cerebri anterior. b In der FLAIR-Sequenz zeigt sich noch keine pathologische Signalveränderung. c In der perfusionsgewichteten Sequenz deutliches perfusionsgestörtes Areal links frontal, das in seiner Größe und

Ausdehnung den Arealen mit gestörter Diffusionswichtung entspricht. d Trotz dieses Mismatches wurde eine arterielle DSA durchgeführt, die einen kompletten Verschluss der A. cerebri media zeigte. e Eine sofort durchgeführte, intraarterielle Thrombolyse zeigte nur eine Teilrekanalisation einzelner Mediaäste, ein Thrombus verblieb noch im Mediahauptstamm. (Aus: Radiologe 2003;43:952, Abb. 2a–e)

davon im Alter <15 Jahren. Ein Schlaganfall tritt meist im Rahmen einer akuten thrombozytischen Krise auf. Der Verschluss kleiner und größerer Blutgefäße durch die sichelförmigen Erythrozyten führt zu lokalen Durchblutungsstörungen. Fokale oder generalisierte Krampfanfälle treten bei etwa 70% dieser Patienten auf. Wenn eine Angiographie durchgeführt werden muss, sollte das Risiko durch eine gute Hydratation und eine ausreichende Transfusion minimiert werden. Es gibt auch mehrere angeborene Gerinnungsstörungen, die zu einer Thrombose oder zu einem Schlaganfall führen. Bei Kindern sollten v. a. Protein C, Protein S, Antithrombin III und eine Dysfibrinogenämie untersucht werden. Verschiedene Antiphospholipidantikörper, einschließlich des Lupus-Antikoagulans, können ebenfalls zu einer gestörten Gerinnung und zu zere-

bralen Infarkten im Kindesalter führen. Diese Antiphospholipidantikörper sind Autoantikörper gegen Phospholipide und bei systemischem Lupus erythematodes und anderen Autoimmunerkrankungen erhöht nachweisbar. Ihre pathogenetische Rolle beim akuten Schlaganfall ist allerdings noch nicht ganz geklärt. Metabolische Erkrankungen Der Homozystinurie liegt ein Defekt der Zystathioninsynthase

(Chromosom 21q22–3) zugrunde. Sie ist eine der metabolischen Erkrankungen, die zu arteriellen und venösen Thrombosen mit zerebralen Infarkten prädisponieren. Infarkte können oft auftreten, bevor die anderen Folgen dieser Erkrankung, z. B. eine Dislokation der Linsen, eine Entwicklungsverzögerung und ein marfanoider Habitus evident werden. Der Morbus Fabry, verur-

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134

9

Kapitel 9 · Gehirn

a

b

. Abb. 9.75a,b. Stroke im Kindesalter. 13-jähriger Patient mit bekanntem peripartalem Infarkt rechts frontal. a In den FLAIR-Sequenzen stellt sich der Defekt liquorisointens dar, lediglich am dorsalen Rand ist eine kleine Gliose-

a

zone zu erkennen. Das Vorderhorn des rechten Seitenventrikels ist konsekutiv eweitert. b In den koronaren T1w-Aufnahmen ist der Defekt ebenfalls liquorisointens. Der an das Defektareal angrenzende Cortex ist ausgedünnt

b

. Abb. 9.76a, b. Vaskulitis im Kindesalter. 10-jähriger Patient mit seit Monaten andauernden Kopfschmerzen und Schwindelsymptomatik (in T2Wichtung keine pathologische Signalabweichung). a Die koronaren FLAIRSequenzen zeigen ebenfalls keine pathologischen Signalveränderungen.

b Die durchgeführte MR-Angiographie in TOF-Technik zeigt jedoch einen deutlichen Kalibersprung in der A. cerebri media als Hinweis auf eine Vaskulitis der Aa. cerebri mediae beidseits. (Aus: Radiologe 2003; 43:953,Abb. 3 b,c)

sacht durch einen Mangel an α-Galaktosidase, führt ebenfalls zu zerebralen Infarkten. Die Infarkte sind hier allerdings eher vom lakunären Typ und treten häufiger im frühen Erwachsenenalter auf. Beim Morbus Fabry kommt es zu Ablagerungen von Globotriaosylceramid in zahlreichen Organen wie den Nieren, dem Herz, Nervensystem und Gefäßen. Mitochondriale Myopathien

mit Enzephalopathie, Laktatazidosen und schlaganfallartigen Episoden (7 Kap. 9.8, Metabolische Erkrankungen) können ebenfalls bereits im Kindesalter mit Kopfschmerzen, Anfällen, Hemiparesen und kortikaler Blindheit auftreten. Eine akute, regressive zerebrale Arteriopathie ist charakterisiert durch eine vorübergehende akute Angiitis der Gefäß-

135 9.3 · Vaskuläre Erkrankungen

. Tab. 9.8. Ätiologie des ischämischen und hämorrhagischen Schlaganfalls im Kindesalter (nach Lo, Stephens, Fernandez: Statement of Correction: Pediatric Stroke in the United States and the Impact of Risk Factors. J Child Neurol 2009 24: 194)

Pathologie

Auslöser

Ischämischer Schlaganfall

Kongenitale Herzerkrankung

9,6

Kopftrauma

9,5

Meningitis, Enzephalitis

8,7

Sepsis

8,5

Sichelzellanämie

7,8

Gerinnungsstörung

6,2

Arrhythmie

6,1

Vaskulopathien

Hypertonie

5,4

Autoimmunerkrankungen

4,6

Nichtinfektiöse Gefäßerkrankungen, wie die Periarteriitis nodosa und der systemische Lupus erythematodes kommen bei Kindern deutlich seltener als bei Erwachsenen vor. Gleiches gilt für die fibromuskuläre Dysplasie, die im Kindesalter selten mit einem Infarkt assoziiert ist. Die Moya-Moya-Erkrankung ist eine primäre Gefäßerkrankung, die durch progressive Stenosen und Okklusionen, v. a. des supraklinoidalen Abschnitts der A. carotis interna, charakterisiert ist (s. unten: Seltene Ursachen vaskulärer Erkrankungen). Oft sind auch die angrenzenden Segmente der A. cerebri media und anterior mitbeteiligt. Der Körper reagiert mit der Ausbildung eines abnormalen vaskulären Netzwerks, des so genannten Rete mirabile, im Japanischen als Moya-Moya bezeichnet, um die Gefäßverschlüsse auszugleichen. Die häufigsten Symptome des Kindesalters sind multiple, vorübergehende Ischämien, z. T. mit bleibenden klinischen Symptomen. Bei Kindern <6 Jahren treten häufiger Anfälle als Symptome der akuten Ischämie auf. Die Erkrankung kann sich auf einem bestimmten Level stabilisieren, häufiger kommt es jedoch zu einem progressiven Verlauf mit zunehmenden motorischen Defiziten und intellektuellen Verschlechterungen. So genannte Moya-Moya-artige Bilder können bei Kindern mit verschiedenen, langsam progredienten »Large-vessel-Vaskulopathien« mit Ausbildung von Kollateralkreisläufen auftreten. Die Symmetrie, die transdurale Angiogenese, das Fehlen leptomeningealer Kollateralen sowie die normale Erscheinung der Gefäße der hinteren Schädelgrube und die Rolle der ventrikulostriatären Gefäße unterscheiden diese Erkrankung jedoch von einer echten Moya-Moya-Erkrankung (s. unten, . Abb. 9.78). Die Takayasu-Erkrankung ist eine Arteriitis, die hauptsächlich die Aorta und die supraaortalen Gefäße betrifft. Sie geht mit fehlenden Pulsen und Gefäßgeräuschen einher. Ein akuter Schlaganfall tritt bei etwa 5–10% dieser Patienten auf. Die Erkrankung betrifft meist junge Frauen zwischen 15 und 20 Jahren, wurde aber auch bei jüngeren Kindern beschrieben.

Purpura

4,4

Moya Moya

2,6

Hirntumoren

2,4

Leukämien

2,4

Migräne

2,4

Herzstillstand Hämorrhagischer Schlaganfall

%

in einer Serie von Lasjaunias und Mitarbeitern mit 12 Jahren höher. Es war auch anamnestisch meist ein Neurotrauma zu eruieren. Bei Dissektionen waren die Gefäßunregelmäßigkeiten meist im supra- und infraklinoidalen Segment der A. carotis interna nachweisbar, jedoch nicht fokal oder multifokal im Bereich der A. cerebri anterior und media. Eine zeitliche Korrelation zwischen einem ischämischen Schlaganfall bei jungen Patienten und infektiösen Erkrankungen (Tonsillitis, zervikale Lymphadenopathie [Varizella-Zoster-Infektion, EBV]) wurde in mehreren Studien beschrieben. In der Serie von Sebiri lag bei 5 Kindern eine Varizelleninfektion vor, die der akuten zerebralen Ischämie voranging.

2,4

Kongenitale Herzerkrankung

13,6

Arteriovenöse Malformationen

13,5

Sepsis

9,4

Arrhythmie

9,0

Gerinnungsstörungen

7,7

Hypertonie

6,1

Purpura

6,0

Hirntumor

5,6

Meningitis, Enzephalitis

3,8

Leukämie (inklusive ALL)

2,9

Herzstillstand

2,9

Kopftrauma

2,9

Autoimmunerkrankung

2,6

ALL

2,1

Sichelzellanämie

1,5

wände. Sie wurde in der Serie von Sebiri in etwa 26% der Fälle als die Ursache eines Schlaganfalls ausgemacht. Häufiger Auslöser dieser zerebralen Arteriopathie sind infektiöse Erkrankungen, wie ein Varizella-Zoster-Infektion oder eine andere virale Meningoenzephalitis. Bei dieser Art der Arteriopathie tritt der pathologische Prozess nur transient auf, was auch angiographisch nachgewiesen werden kann. In der Akutphase zeigen sich segmentale Einengungen der basalen Arterien, insbesondere der A. cerebri media, die sich oft innerhalb von Wochen bis Monaten wieder zurückbilden. Die Angiographie kann diese entzündlichen Gefäßwanderkrankungen nicht direkt nachweisen. Die fokalen oder segmentalen Stenosen sind jedoch nicht typisch für einen embolischen oder thrombotischen Prozess, sie sprechen daher eher für eine Veränderung der Gefäßwand. Als Differenzialdiagnose müssen Dissektionen, die auch intrakraniell auftreten können, in Erwägung gezogen werden. Das mittlere Alter bei Dissektionen war

Trauma

Intrazerebrale Traumen oder Verletzungen im Halsbereich können einen akuten Schlaganfall hervorrufen (7 Kap. 9.5, 7 Kap. 9.3.3). Diese Verletzungen können eine Dissektion der Karotiden oder der Vertebralarterien mit konsekutiver Thromboseoder Emboliebildung bedingen. Die neurologischen Symptome können bisweilen erst Stunden oder sogar Tage nach dem Unfallereignis auftreten. Es kann auch zu einer eher schrittweisen Ver-

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136

Kapitel 9 · Gehirn

9 a

b

. Abb. 9.77a–c. Dissektion. 17-jähriges Mädchen, das eine Schwäche der linken Hand und des Arms bemerkte. a In der FLAIR-Sequenz hyperintense Darstellung des kleinen ischämischen Areals. b In der anschließend durchgeführten DSA zeigt sich ein Verschluss der A. carotis interna rechts, direkt nach dem Abgang mit flammenförmigem Auslaufen als Hinweis für eine Dissektion. c Die intrakranielle Einstellung zeigt eine gute Kollateralisation über einen kräftigen R. communicans posterior bei Injektion in die A. vertebralis links. (Aus Radiologe 2003;43:955, Abb. 5 c, d, e)

schlechterung der klinischen Symptomatik kommen. Dissektionen können aber auch spontan auftreten (. Abb. 9.77). Ein Horner-Syndrom sollte die Aufmerksamkeit immer auf eine Beteiligung der ipsilateralen A. carotis interna lenken. Gefäßveränderungen nach Radiotherapie

Ein radiogen induzierter Gefäßverschluss ist eine seltene Ursache für einen Schlaganfall im Kindesalter und tritt meist mehr als 6 Monate oder sogar Jahre nach der strahlentherapeutischen Behandlung von intrakraniellen Tumoren auf. c

Bildgebung Die CT wird nach wie vor als die Methode der Wahl zur Unterscheidung von intrazerebralen Blutungen oder einer akuten Ischämie angesehen. Durch die Mehrzeilentechnologie lässt sich die Nativdiagnostik inzwischen mit einer CT-Angiographie in hervorragender Qualität und mit einer Perfusionsbildgebung kombinieren. Bei Verdacht auf eine akute, frühe intrazerebrale Ischämie bietet allerdings die MRT die besseren Möglichkeiten. Insbesondere die zunehmend in der klinischen Routine eingesetzten diffusionsgewichteten MR-Sequenzen sind in der Lage, innerhalb der ersten Stunden das gesamte Ausmaß des ischämischen Areals darzustellen (. Tab. 9.9). Mit der CT gelingt dies meist erst nach etwa 12 h. Die MR-Angiographie, insbesondere die TOF-Technik für die intrakraniellen Gefäße sowie die kontrastunterstützte

MR-Angiographie im Bereich der Halsgefäße bieten die am besten geeignete Technik, um Gefäßpathologien nachzuweisen. Die DSA ist nach wie vor Standard für den Nachweis kleinster Gefäßveränderungen, insbesondere vaskulitischer Veränderungen der Gefäßwände. Auch ist die DSA Bestandteil endovaskulärer interventioneller Therapieoptionen.

Outcome und Prognose Die Prognose von Kindern mit einer akuten zerebralen Ischämie wird allgemein als günstiger angesehen als bei Erwachsenen, obwohl nur wenige Studien dies belegen. Studien zufolge wird eine Überlebensrate von 85% der Kinder mit einer akuten zerebralen

137 9.3 · Vaskuläre Erkrankungen

. Tab. 9.9. Schlaganfallprotokoll

MR-Sequenz

TR (ms)

TE (ms)

Schichtdicke (mm)

Akuisitionszeit (min)

T2-gewichtete Sequenz

4010

108

6

2:14

Diffusionsgewichtete Sequenz

3800

120

6

0:11

Perfusionsgewichtete Sequenz

1550

30

5,0

1:36

MRA, TOF

21

3,24

0,94

5:44

FLAIR

7400

119

6,0

2:13 TI 2300 mg

Ischämie beschrieben. Ein residuales Defizit wurde jedoch bei 75–100% der Patienten nachgewiesen. Nahezu alle Kinder mit einem Schlaganfall in der Neonatalperiode zeigten eine mentale und physische Entwicklungsverzögerung. Wie bereits erwähnt, treten bei akuten zerebralen Ischämien im Kindesalter Anfälle zu Beginn eines Schlaganfalls auf. Dies ist wahrscheinlich auch von prognostischer Bedeutung, da 60% der Kinder <3 Jahren mit einem Anfall zu Beginn einer zerebralen Ischämie im weiteren klinischen Verlauf Entwicklungsverzögerungen aufweisen. 75% haben später weiterhin Anfälle. Bei Kindern mit einem Schlaganfall, die keinen Anfall zu Beginn hatten, weisen nur 20% Entwicklungsverzögerungen auf und <10% haben in der Folgezeit weiter Anfälle. Da Anfälle bei Kindern unter 3–4 Jahren häufiger sind, haben jüngere Patienten vermutlich eine schlechtere Prognose für ihre weitere Entwicklung im Langzeitverlauf. Ein wahrscheinlich auch unterrepräsentiertes Phänomen ist das Vorkommen von »movement disorders« (Bewegungsstörungen) als Langzeitfolge bei Kindern mit Basalganglieninfarkten. Das Risiko eines erneuten Schlaganfalls im Kindesalter wird als gering angesehen, die Wiederholungsrate wird auf etwa 20% geschätzt.

9.3.3

Seltene Ursachen vaskulärer Erkrankungen

Moya-Moya Erkrankung Definition Die Moya-Moya-Erkrankung ist eine idiopathische zerebrovaskuläre Erkrankung, die durch eine spontane, langsam progrediente Stenosierung der distalen A. carotis interna und der proximalen Arterien des Circulus arteriosus Willisii mit sekundärer Ausbildung eines dichten Netzes aus kollateralen Gefäßen charakterisiert ist. Das Kollateralnetz besteht hauptsächlich aus den lentikulostriären und den Choroidalarterien.

Epidemiologie Die Erkrankung, die zuerst in Japan in den 1960er Jahren beschrieben wurde, tritt häufiger in Asien auf. Der Begriff »moyamoya« bedeutet auf japanisch »Nebel, Rauch« und wurde benutzt, um das charakteristische angiographische Erscheinungsbild der pathologischen Kollateralgefäße zu beschreiben. In Japan wird die Erkrankung mit einer Inzidenz von 0,35% beschrieben,

mit 400 Neumanifestationen jährlich, und gilt dort als häufigste Ursache des Schlaganfalls im Kindesalter. In der übrigen Welt ist die Manifestation wesentlich niedriger. Moya-Moya kann sowohl im Kindes- als auch im Erwachsenalter in Erscheinung treten, allerdings mit anderer klinischer Manifestation. Es besteht eine Dominanz des weiblichen Geschlechts.

Ätiologie Die Ätiologie dieser Erkrankung ist weiterhin unklar. Durch die erhöhte Inzidenz in Japan und Korea wie auch durch das familiäre Auftreten in Japan wurde vermutet, dass genetische Komponenten eine mögliche Rolle spielen. So zeigte sich u. a. eine genetische Veränderung in den Chromosomenloci 3p24.2–26 und 6.

Klinisches Bild Das klinische Erscheinungsbild der Moya-Moya-Erkrankung ist im Kindes- und Erwachsenenalter unterschiedlich. In der 1. Dekade des Lebens zeigt sich eine erhöhte Inzidenz der Erkrankung. Die Kinder präsentieren sich häufig mit transitorisch ischämischen Episoden (TIA). Zerebrale Ischämien können sich als reversible motorische Defizite, sensorische oder visuelle Störungen sowie auch als rezidivierende Hemiparesen manifestieren. Kopfschmerzen und Krampfanfälle treten ebenfalls bei einigen Patienten auf. Selten kann es bei Kindern zu einer intrazerebralen Blutung kommen. Mehrere Berichte zeigen, dass bei Kindern mit symptomatischer Moya-Moya-Erkrankung eine Verringerung des Intelligenzquotienten (IQ) auftreten kann. Diese Verringerung ist von der Dauer der Symptomatik abhängig und stabilisiert sich nach etwa 10 Jahren. Einige Studien zeigen eine Besserung des IQ nach einem chirurgischen Eingriff. Über eine Hypothalamus-Hypophysen-Dysfunktion bei Kindern wird in einigen Fallbeschreibungen ebenfalls berichtet. Im Gegensatz zu den Kindern manifestiert sich die Erkrankung bei den Erwachsenen in den überwiegenden Fällen als intrakranielle Blutung. Faktoren, die evtl. zu einer Blutung führen, umfassen arterielle Hypertonie sowie Pseudo- und Mikroaneurysmen. Jede Art von intrakranieller Blutung kann vorkommen. Eine Studie zeigte Stammganglienblutungen in 40% der Fälle, intraventrikuläre Blutungen in 30%, Thalamusblutungen mit Ventrikeleinbruch in 15% und subkortikale Blutungen in 5%. Eine Nachblutung kann längere Zeit nach der 1. Episode auftreten. Die Mortalität steigt nach einer Nachblutung; generell ist die Prognose nach einer Nachblutung schlecht. Wenn auch seltener,

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Kapitel 9 · Gehirn

9 a

b . Abb. 9.78a–c. Moya-Moya. 1 Jahr alter Säugling mit plötzlich aufgetretenem Krampfanfall. In den daraufhin durchgeführten MRT-Untersuchungen zeigte sich in der diffusionsgewichteten Sequenz zunächst eine frische Ischämie im Mediastromgebiet links. a In den Kontrollaufnahmen 1 Woche später zusätzlich eine Ischämie im Mediastromgebiet rechts. b Eine daraufhin durchgeführte DSA zeigt eine sehr schmächtige A. carotis interna links. Der Karotisendabschnitt lässt sich nicht richtig einsehen, es zeigt sich allerdings ein diffuses Netzwerk (Rete). Über diese Kollateralen werden die A. cerebri media und die Stammganglienarterien aufgefüllt. Die Injektion in die A. carotis interna rechts zeigt ein ähnliches Bild mit ebenfalls feinen Kollateralen, die zu einer Auffüllung des Mediastromgebiets beitragen. c Eine Injektion in die A. vertebralis links zeigt eine kräftige A. basilaris und kräftige Rami communicantes posteriores, über die eine Mitversorgung der A. cerebri media beidseits erfolgt. (Aus Radiologe 2003;43:954, Abb. 4 a, d, f )

c

betont ist, lassen sich ebenfalls nachweisen. Die CT ist hilfreich bei der Diagnose intrakranieller Blutungen, die meistens in der Nähe der Seitenventrikel lokalisiert sind. In der kontrastmittelgestützten CT können sich im Bereich der Stammganglien Kontrastmittel-affine »Punkte« zeigen, die großen Gefäßen des Kollateralnetzes (lentikulostriären Arterien) entsprechen. Magnetresonanztomographie. Die Befunde der Moya-Moya-

können chronische Kopfschmerzen, rezidivierende TIA und neuropsychologische Veränderungen auftreten.

Bildgebung CT sowie konventionelle MRT und MR-Angiographie (. Abb. 9.78) sind nicht nur zur Diagnose der Moya-Moya-Erkrankung, sondern auch zur präoperativen Einschätzung und zum postoperativen Follow-up sehr hilfreich. Computertomographie. In der kraniellen CT können sich bereits bei der Erstdiagnose hypodense fokale Areale im Sinne von Infarkten zeigen. Zeichen einer Hirnatrophie, die häufig frontal

Erkrankung in der MRT sind gut dokumentiert. Eine Vielzahl von Pulssequenzen steht zur Verfügung, einschließlich FLAIR-, diffusionsgewichteter- (DWI-), perfusionsgewichteter, KM-gestützter Sequenzen sowie einer MR-Angiographie. Die MRT ist, verglichen mit der CT, bei der Darstellung ischämischer Regionen empfindlicher. In den T2-gewichteten Sequenzen zeigen sich die Infarktareale als signalgesteigerte Regionen kortikal gelegen, aber auch in der weißen Substanz. Die Kollateralgefäße können sich als hypointenses »Netz« im Bereich der basalen Zisternen oder als hypointese »Punkte« im Bereich der Stammganglien abbilden. Wie auch in der CT kann eine frontal betonte Hirnvolumenminderung nachweisbar sein. Zur Darstellung

139 9.3 · Vaskuläre Erkrankungen

kortexnaher Infarkte sind die FLAIR-Sequenzen durch die Unterdrückung des Flüssigkeitsignals gegenüber den T2-gewichteten Sequenzen empfindlicher. In den Kontrastmittelgestützten T1-gewichteten Sequenzen zeigen sich die Kollateralgefäße im Bereich der Stammganglien und der basalen Zisternen Kontrastmittel-affin. In den kortikalen Sulci zeigt sich ein leptomeningeales Enhancement, das als »ivy sign« bezeichnet wurde. Dieses leptomeningeale Enhancement entspricht am ehesten feinen Anastomosen. Es zeigte sich, dass nach effektiver Bypassoperation dieses Enhancement geringer wird. Das »ivy sign« ist in den FLAIR-Sequenzen als hyperintenser kortikaler Sulcus zur erkennen. Zur Differenzierung akuter von älteren ischämischen Ereignissen ist die DWI hilfreich. Frische Infarkte sind in der DWI als signalgesteigerte Areale nachweisbar. Die perfusionsgewichteten Sequenzen zeigen eine relativ niedrige Perfusion der weißen Substanz im vorderen Stromgebiet im Vergleich zur Perfusion des hinteren Stromgebiets. Sie ist zur Abgrenzung infarktgefährdeter Areale wertvoll, aber auch, um die postoperative Perfusionsbesserung nachzuweisen. Die MR-Angiographie zeigt eine hochgradige Stenosierung der beiden distalen Aa. carotides internae und der proximalen Arterien des Circulus arteriosus Willisii. Zerebrale Angiographie. Zur Diagnosestellung und auch Therapieplanung ist die Durchführung einer zerebralen Angiographie nötig. Angiographisches Charakteristikum der Erkrankung ist eine bilaterale supraklinoidale Stenosierung der A. carotis interna. Das Ausmaß der Veränderungen ist nicht unbedingt symmetrisch. Als Folge dieser progredienten Stenosierung, die schließlich zu einem Verschluss führt, kommt es zur Entwicklung eines Kollateralnetzes im Bereich der Stammganglien, des Thalamus und Hypothalamus und evtl. des Mesencephalons über die lentikulostriären Arterien, die vorderen Choroidalarterien, die A. communicans posterior und deren Seitenäste sowie über Kollateralwege der A. carotis externa zum Stromgebiet der A. carotis interna distal vom Circulus Willisii. Diese Kollateralen erweitern sich mit der Zeit und bilden ein dichtes Netzwerk. In den späteren Stadien der Krankheit zeigen sich Stenosierungen auch im Bereich des Circulus arteriosus Willisii, die zu neuen Kollateralnetzen führen, z. B. leptomeningeale oder transdurale Anastomosen.

ein transduraler Kollateralkreislauf ein, und es kann zur Entwicklung eines orbitalen und ethmoidalen MoyaMoya kommen. Die A. cerebri media, A. cerebri anterior und A. pericallosa sind nur noch dünn und stellen sich schlecht dar. 4 Stadium V: Das basale Moya-Moya ist nur noch spärlich entwickelt, die A. cerebri anterior und A. cerebri media sind kaum mehr erkennbar. Die intrazerebralen Anastomosen der A. cerebri posterior und die transduralen Kollateralwege verstärken sich. 4 Stadium VI: Die Vaskularisation des Anterior-, Perikallosaund Mediastromgebiets findet nur noch über Externaäste und vom Vertebralis-Basilaris-Stromgebiet statt.

Therapie Die einzige effektive Theraphie der Moya-Moya-Erkrankung besteht in der chirurgischen Revaskularisierung des minderperfundierten Parenchyms. Eine Reihe operativer Techniken wird angewendet, um eine Kollateralisation zu erstellen. Bei den chirurgischen Prozeduren wird entweder eine direkte Revaskularisation angestrebt, wie der Bypass zwischen der A. temporalis superficialis und der A. cerebri media, oder eine indirekte Revaskularisation wie EDAS (Enzephaloduro-Arteriosynangiosis) oder eine piale Synangiose durchgeführt. Generell wird die indirekte Revaskularisierung bei der Therapie von Kindern bevorzugt. In erfolgreichen Fällen wird die Frequenz der TIA reduziert und dadurch neue Infarkte vermieden.

Sinusvenenthrombosen Epidemiologie Sinusvenenthrombosen sind bei Kindern seltener als bei Erwachsenen. Bei Kindern wird die Häufigkeit auf 0,07 Fälle pro 100 000 Einwohner, bei Erwachsenen auf 0,25–0,5 pro 100 000 Einwohner geschätzt. Die tatsächliche Zahl duraler Sinusvenenthrombosen im pädiatrischen Krankengut ist nicht genau bekannt, sie sind aber wahrscheinlich doch häufiger als bisher angenommen wurde.

Ätiologie Klassifikation der Moya-Moya-Krankheit Durch eine Klassifikation der angiographischen Befunde nach Suzuki wird die Krankheit in 6 Stadien unterteilt: 4 Stadium I: Isolierte Stenose der Karotisendstrecke 4 Stadium II: Auftreten eines feinen Kollateralgeflechts und Erweiterung der distalen Hirnarterien 4 Stadium III: Volle Entwicklung des Kollateralgeflechts (Moya-Moya) mit verminderter Darstellung der A. cerebri anterior und A. cerebri media 4 Stadium IV: Das basale Gefäßgeflecht verschwindet allmählich und wird durch ein gröberes Geflecht ersetzt. Die Stenosen der Karotisendstrecke dehnen sich aus und greifen auf die basalen Hirnarterien über. Es stellt sich 6

Bei Neugeborenen geht man davon aus, dass eine hämorrhagische Infarzierung der Thalami durch eine Thrombose der zentralen Venen und des Sinus rectus, beispielsweise durch eine Dehydratation, verursacht wird. Im Säuglings-und Kindesalter liegt einer Sinusvenenthrombose in der großen Mehrzahl der Fälle ein eitriger Fokalinfekt im Kopfbereich (Otitis media, Mastoiditis, Sinusitis, Tonsillitis, Meningitis) zugrunde. Das klinische Bild wird von der Lokalisation und der Ausdehnung des venösen Verschlusses bestimmt. Eine Mastoiditis kann z. B. eine Thrombose im Sinus transversus und sigmoideus hervorrufen. Darüber hinaus gibt es eine Beziehung zwischen einer duralen Sinusvenenthrombose und generalisierten Infektionen, z. B. einer Erkältung sowie Traumen und Dehydratation. Intrakranielle arteriovenöse Kurzschlüsse, wie eine V.-Galeni-Malformation oder ein duraler arteriovenöser Shunt, können ebenfalls zu einer Sinus- und Venenthrombose führen. Bei ma-

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Kapitel 9 · Gehirn

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lignen Erkrankungen, z. B. einer Leukämie, können ebenfalls Sinusvenenthrombosen auftreten, genauso wie bei Vaskulopathien, die als prädisponierender Faktor gelten (. Abb. 9.79). Selbst bei Kindern mit angeborenen Gerinnungsstörungen, wie einem Antithrombindefekt oder Protein-C- oder Protein-SDefekten, treten Sinusvenenthrombosen gehäuft auf – dies ist jedoch meist erst im späteren Kindesalter der Fall. Ein Defekt im Faktor-5-Gen ist mit einer Protein-C-Resistenz (APC) assoziiert

. Abb. 9.79a–d. Sinusthrombose, Sinusvenenthrombose. Junge mit bekannter akuter lymphatischer Leukämie und Chemotherapie. Seit 3 Tagen Kopfschmerzen. a Die zunächst durchgeführte CT-Untersuchung zeigt einen hyperdensen Sinus sagittalis superior. b In den FLAIR-Sequenzen deutlich verstrichene Hirnfurchen apikal beidseits. c In den T1-gewichteten Sequenzen vor KM-Gabe stellt sich der Sinus sagittalis hyperintens dar, er scheint nicht durchströmt zu sein. d In der MR-Angiographie in Phasenkontrasttechnik stellt sich der Sinus sagittalis superior im gesamten Verlauf nicht dar. (Aus: Radiologe 2003;43:956, Abb. 6a,c,d,e)

und führt ebenfalls gehäuft zu Sinusvenenthrombosen. Eine APC-Resistenz wurde im Plasma von bis zu 50% der Patienten mit einer individuellen oder familiären Häufung von Sinus-Venen-Thrombosen gefunden. 5% der gesunden Bevölkerung zeigen eine APC-Resistenz, die mit einem 7-fach erhöhten Risiko für tiefe Beinvenenthrombosen assoziiert ist. Die APC-Resistenz ist der häufigste genetisch bedingte, autosomal-dominant vererbte Risikofaktor für die Entstehung von Thrombosen. Eine

141 9.3 · Vaskuläre Erkrankungen

APC-Resistenz führt zu einem 10-fach höheren Risiko als alle bekannten genetischen Risikofaktoren für Thrombosen (Protein-C-, Protein-S-, Antithrombindefekt) zusammen. Homozygote Anlageträger haben sogar ein 50- bis 100-fach erhöhtes Risiko, an einer Thrombose zu erkranken. Hämatologische Erkrankungen, wie eine Polyzythämie, oder angeborene Herzerkrankungen gehen ebenfalls mit einem erhöhten Risiko für zerebrale Sinus-Venen-Thrombosen einher. Zentrale Venenkatheter sind die häufigste Ursache iatrogener Venenthrombosen, insbesondere diejenigen der V. jugularis.

Klinik Das klinische Bild der Sinusvenenthrombose wird von der Lokalisation und Ausdehnung des venösen Verschlusses bestimmt. Solange bei Sinusthrombosen die Zirkulation eines Thrombosegefäßes offen bleibt, kommt es nur zu Allgemeinsymptomen wie Fieber, Kopfschmerzen, Erbrechen und erhöhtem intrakraniellen Druck. Die Diagnose wird häufig nicht oder verspätet gestellt, besonders wenn die Patienten nur milde oder ungewöhnliche klinische Symptome aufweisen. Kommt es zu einer langsamen Entwicklung der duralen Sinusvenenthrombose, zeigen die Kinder oft Zeichen der chronischen Abflussbehinderung mit Makrokranie und erweiterten fazialen Venen. Ein Verschluss des Sinus transversus ist als eine der Ursachen einer benignen intrakraniellen Hypertension bekannt. Fokale Symptome werden hervorgerufen durch ein lokalisiertes Ödem und durch Hämorrhagien. Die klinische Symptomatik hängt v. a. von der Lokalisation des Verschlusses und von den anatomischen Gegebenheiten ab. Eine links lateral gelegene Thrombose kann zu einer Kongestion im Temporallappen mit Aphasie führen. In fortgeschrittenen Fällen kann es sogar zu einer Temporallappenherniation und zu einer arteriellen Infarzierung der A. cerebri posterior kommen. Zerebrale Symptome treten beim Übergreifen der Thrombose auf die Hirnvenen auf. Die Befunde lassen häufig an eine Enzephalitis denken. Kopfschmerzen und Bewusstseinsstörungen entstehen v. a. durch eine Erhöhung des intrakraniellen Drucks. Die Initialsymptome eines Pseudotumor cerebri sind bei älteren Kindern und bei Erwachsenen meist Kopfschmerzen, die mit Übelkeit und Erbrechen einhergehen. Bei jüngeren Kindern kann sich ein Pseudotumor cerebri klinisch mit Somnolenz oder Apathie manifestieren. Bei asymptomatischen Patienten wird ein Papillenödem häufig zufällig entdeckt. Ataxie und Schwindel können ebenfalls als Frühsymptome vorkommen, ebenso wie Schulter- und Nackenschmerzen. Ein einseitiger Exophthalmus mit einem periorbitalen Ödem und mit einer ipsilateralen Lähmung der Augenmuskelnerven und der ersten beiden Trigeminusäste entwickelt sich bei einer Thrombose des Sinus cavernosus. Eine Thrombose eines Sinus transversus entwickelt sich am häufigsten bei einer Otitis media mit oder ohne Mastoiditis. Die Prognose ist als relativ günstig anzusehen, solange die Thrombophlebitis lokalisiert bleibt. Das klinische Outcome verschlechtert sich bei einem Übergreifen des entzündlichen Prozesses auf den Sinus sagittalis superior. In der Neugeborenenperiode sind durale Sinusvenenthrombosen seltener dokumentiert. Sie manifestieren sich bei Neugebo-

renen in etwa 88% durch Anfälle. Bei weiteren Verlaufskontrollen dieser Patienten zeigt sich, dass in nahezu allen Fällen mit einem guten klinischen Outcome zu rechnen ist. Anamnestisch ist in nur ganz wenigen Fällen eine perinatale Asphyxie nachweisbar. > Eine Sinusvenenthrombose stellt also eine wichtige und häufig nicht erkannte Ursache zerebraler Anfälle im Neugeborenenalter dar.

Liegt keine perinatale Asphyxie vor, ist in der Regel mit einer normalen neurologischen Entwicklung zu rechnen. Das Risiko, weitere Anfälle zu entwickeln, ist als sehr gering anzusehen. Eine Thrombose der zentralen Venen kann zu einer Thalamushämorrhagie führen, während eine laterale Sinus-sigmoideus-Thrombose eher einen benignen Pseudotumor cerebri hervorruft.

Bildgebung, Diagnose Computertomographie. Eine zerebrale Sinusvenenthrombose zeigt sich in der nativen CT oft als eine umschriebene Hypodensität in den entsprechenden venösen Blutleitern. Zusätzlich findet sich häufig eine fokale Hirnschwellung, z. T. mit hämorrhagischen Transformationen im Sinne von venösen Infarzierungen. In der CT unterscheidet man direkte und indirekte Zeichen. Die direkten Zeichen zeigen den intraluminalen Thrombus in einem duralen Sinus oder einer pialen Vene. Die indirekten Zeichen sind Ausdruck der von einer Thrombose verursachten venösen Stauung des Hirnparenchyms. Sie sollten zwar den Verdacht auf eine zerebrale venöse Durchblutungsstörung lenken, müssen aber gegen andere Differenzialdiagnosen abgegrenzt werden. Als direkte Zeichen gelten: 4 ein hyperdenser Sinus in der Nativ-CT (. Abb. 9.79) 4 das so genannte »cord sign« einer Brückenvene in der NativCT 4 das »empty-triangle-Zeichen« des Sinus in der kontrastverstärkten CT

Frisch thrombosiertes Blut stellt sich in der CT hyperdens dar, während sich ein etwa 1–2 Wochen altes Blutgerinnsel durchaus iso- bis hypodens darstellen kann. Bei einem frischen Thrombus im Sinuslumen ist deshalb ein hyperdenser Sinus in der Nativ-CT zu erwarten, bei einer frisch thrombosierten Brückenvene kommt es zu dem hyperdensen »cord sign«. Zu einem späteren Zeitpunkt mit iso- oder hypodensem Thrombus wird die Sinusthrombose erst nach Gabe von Kontrastmittel durch das so genannte »empty-triangle-Zeichen« direkt nachweisbar. Als indirekte Zeichen gelten ein globales Hirnödem, fokale Ödeme sowie uni- oder multilokuläre Stauungsblutungen. Die Bewertung der indirekten Zeichen muss unter Berücksichtigung der klinischen und radiologischen Differenzialdiagnosen getroffen werden. Ist ein fokales Ödem venöser Genese, so ist zu erwarten, dass die Form und Ausdehnung nicht typischen arteriellen Gefäßterritorien entspricht. Differenzialdiagnostisch ist dies von multifokalen Läsionen bei Vaskulitis und von einer posterioren Enzephalopathie abzugrenzen. Andere differenzialdiagnostische Überlegungen sind Infarkte oder andere mit Hirnblutungen einhergehende Erkrankungen. Zu Beginn der computertomographischen Abklärung sollte immer eine native CT er-

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142

Kapitel 9 · Gehirn

. Tab. 9.10. Stadien und Signalcharakteristika von Sinusthrombosen Stadium I

Akute Thrombose

1.–5. Tag

T1-Wichtung: isointens T2-Wichtung: stark hypointens

Stadium II

Subakute Thrombose

bis 15. Tag

T1-Wichtung: hyperintens T2-Wichtung: hyperintens

Stadium III

16. Tag bis 3. Monat

T1-Wichtung: inhomogen, hyper-, iso-, hypointens T2-Wichtung: inhomogen, hyper-, iso-, hypointens

Stadium IV

>3 Monate

T1- und T2-Wichtung: Normalisierung mit flussbedingter Signalauslöschung oder isodens organisiertem Thrombus

folgen. Mit der kontrastverstärkten CT-Angiographie kann meist die genaue Lokalisation des Thrombus nachgewiesen werden. Magnetresonanztomographie. Akute und subakute Sinusve-

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nenthrombosen sind in der MRT meist direkt nachweisbar, ebenso wie die dabei fakultativ auftretenden ödematösen und hämorrhagischen Veränderungen des vom Gefäßverschluss abgehenden Hirnparenchyms. Das Wichtigste ist hierbei jedoch, an die Diagnose zu denken, da sie ein adäquates Untersuchungsprotokoll verlangt (s. u.). Thrombosierte zerebrale Sinus zeigen zeitabhängige typische Veränderungen ihrer Signalintensitäten, die in den ersten Wochen ähnlich verlaufen wie bei intrazerebralen Hämatomen. Hämosiderineffekte treten in den venösen Sinus allerdings nicht auf. Das Signalmuster des intraluminalen Thrombus lässt Rückschlüsse auf sein Alter zu. In . Tab. 9.10 sind die entsprechenden Stadien und Signalcharakteristika von Sinusthrombosen aufgelistet. Bei einer frischen Sinusthrombose fehlen in den T1-gewichteten Aufnahmen die sonst typischen, flussbedingten Signalauslöschungen. Zwischen dem 1. und 5. Tag erscheint der venöse Blutleiter auf den T2-gewichteten Sequenzen stark hypointens. In diesem frühen Stadium kann aufgrund der sehr geringen Veränderungen eine Sinusvenenthrombose oft übersehen und als Normalbefund gedeutet werden. Bei klinischem Verdacht auf eine Sinusvenenthrombose sollten deshalb flusssensitive Gradientenecho-Sequenzen oder eine Phasenkontrast-MRAngiographie durchgeführt werden. In der subakuten Phase kommt es zu einer Hyperintensität in den T1-gewichteten Sequenzen. Dieser Befund muss allerdings von flussbedingten Signalintensitätsabhebungen abgegrenzt werden. Im späteren Stadium, ab der 3. bis 4. Woche, wird das Signal als Ausdruck von Organisation und Rekanalisationsvorgängen inhomogen. Es kommt zu einer Organisation des Thrombus, der sich dann isointens darstellt, oder zu einer Rekanalisation des Gefäßes mit Wiederauftreten flussbedingter Signalauslöschungen. Die zuverlässige Beurteilung einer vermuteten Sinus-VenenThrombose durch die MRT verlangt ein entsprechendes Untersuchungsprotokoll. Es sollte neben axialen und koronaren Turbo-Spinecho-Sequenzen auch eine Phasenkontrastangiographie und evtl. eine kontrastverstärkte MR-Angiogaphie zur Darstellung der venösen Blutleiter beinhalten.

> Mit der Möglichkeit der CT-Angiographie und MR-Angiographie, aber auch schon durch den Einsatz flusssensitiver Gradientenecho-Sequenzen, sind durale Sinusthrombosen fast ausnahmslos unter Verzicht auf eine invasive Katheterangiographie zu sichern. Seltene Probleme, wie etwa umschriebene Kontrastmittel-Aussparungen, z. B. durch Pacchioni-Granulationen, können zu Fehlbeurteilungen führen. In diesem Fall sollte zur Klärung die CT-Angiographie bzw. dann doch eine Katheterangiographie durchgeführt werden. Liquor. Der Liquorbefund bei Sinusvenenthrombosen ist überaus variabel. Am konstantesten findet sich eine Eiweißerhöhung. Die Zellzahl ist meist mäßig erhöht, oft jedoch normal. Bei einer hämorrhagischen Infarzierung kommt es zu einer Xanthochromie oder zu Blutbeimengungen.

Krankheitsverlauf Der klinische Verlauf der Sinusvenenthrombose ist schwierig vorherzusagen. Bei Kindern kann ein spontaner, günstiger Ausgang beobachtet werden, v. a. bei fokalen Thrombosen mit minimalen klinischen Symptomen, da bei Kindern die Toleranz gegenüber Änderungen im Blutfluss in der Regel besser ist als bei Erwachsenen. Die Prognose einer spontanen duralen SinusVenen-Thrombose ist daher für Kinder meist günstiger als für Erwachsene. Eine Ausnahme stellen Neugeborene und Säuglinge dar.

Therapie Üblicherweise wird eine durale Sinusvenenthrombose antikoagulatorisch behandelt. Es gab und gibt immer wieder Hinweise, dass Heparin eine Einblutung in hämorrhagische Areale provozieren kann. Da eine nichtbehandelte Sinusvenenthrombose zu einem ernsthaften Krankheitsbild führen kann, wird aber Heparin eingesetzt. Es konnte gezeigt werden, dass es zu einer deutlichen Verbesserung der Prognose führt. Der Nutzen einer lokalen fibrinolytischen Therapie ist umstritten. Wenn nötig, kann außerdem eine großflächige Trepanation erwogen werden. Im Anschluss an die Antikoagulation mit Heparin muss eine Marcumarisierung für die Dauer von etwa 6 Monaten angeschlossen werden. Eine Antibiotikatherapie bei septischen Thrombosen und eine antikonvulsive Begleitbehandlung sind selbstverständlich.

143 9.3 · Vaskuläre Erkrankungen

a . Abb. 9.80a, b. Dissektion. a In der DSA ist ein Gefäßverschluss der A carotis interna zu erkennen mit flammenförmigem Auslaufen des Gefäß-

b stumpfs. b In der axialen T2-Wichtung durch den Hals ist das Wandhämatom in der A. carotis interna als halbmondförmige Signalsteigerung zu sehen

Gefäßdissektion Epidemiologie, Ätiologie Dissektionen treten v. a. bei jüngeren Patienten <45 Jahre auf (. Abb. 9.80, . Abb. 9.77). Oft können anamnestisch Traumen, manchmal nur »Bagatelltraumen« eruiert werden. Kann keine Ursache nachgewiesen werden, bezeichnet man dies als »spontane« Dissektion. Prädisponierende Erkrankungen für eine Dissektion sind eine fibromuskuläre Dysplasie, Ehler-Danlos-Syndrom, andere Elastin- oder Kollagenoseerkrankungen sowie Entzündungen.

Bildgebung Digitale Subtraktionsangiographie. Eine Dissektion kann eindeutig in der DSA nachgewiesen werden; hier zeigt sich in der akuten Phase ein flammenförmiges Auslaufen des Kontrastmittels im verschlossenen Gefäß (. Abb. 9.80). In subakuten und späteren Stadien sind oft nur noch Gefäßwandunregelmäßigkeiten, Stenosen oder pseudoaneurysmatische Aufweitungen an der Schädelbasis zu erkennen. Selten können intrakranielle Dissektionen auftreten, die zu einer SAB führen können. MRT und MR-Angiographie. Im MRT lassen sich Dissektionen in der Regel ebenfalls eindeutig nachweisen. In den axialen Schnittbildern lässt sich meist die exzentrische Einengung der Gefäße durch das intramurale Hämatom signalangehoben nachweisen. Vor allem auf fettsupprimierten T1w-Sequenzen in koronarer Schichtführung ist das intramurale Hämatom hyperintens zu sehen. In der MR-Angiographie kann bei alleiniger Durchführung einer TOF-Angiographie und MIP-Rekonstruktion das Wandhämatom dem Nachweis entgehen.

. Abb. 9.81. Fibromuskuläre Dysplasie. DSA der A. carotis communis links. In der Seitprojektion Darstellung der Bifurkation und einer Wandunregelmäßigkeit der A. carotis interna, typisch für das Bild einer fibromuskulären Dysplasie

Fibromuskuläre Dysplasie Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei etwa 50 Jahren, es sind v. a. junge Frauen betroffen. Die Erkrankung betrifft vorwiegend die Aa. carotides internae und die Nierenarterien, die Aa. verteb-

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Kapitel 9 · Gehirn

rales sind weniger häufig betroffen. Die Verändungen an den Gefäßen sind gekennzeichnet durch Verengungen und Erweiterungen und haben ein perlschnurartiges Aussehen. Eine eindeutige Diagnose ist meist nur durch eine DSA zu stellen (. Abb. 9.81). ! Bei jüngeren Frauen ohne vaskuläre Risikofaktoren sollte bei Infarkten oder TIA’s oder ungeklärten zerebralen Embolien immer auch an die Möglichkeit des Vorliegens einer fibromuskulären Dyplasie gedacht werden.

Vaskulitis Epidemiologie, Einteilung, Klinik

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Die isolierte Vaskulitis des ZNS ist sehr selten. Die Vaskulitiden lassen sich in primäre und sekundäre einteilen, von denen sich die überwiegende Mehrzahl an verschiedenen Organsystemen einschließlich des ZNS manifestieren kann. Die isolierte ZNSVaskulitis ist auf das ZNS beschränkt, bei ihr stehen klinischneurologisch wie bei den anderen Vaskulitisformen Kopfschmerzen, Enzephalopathie, fokale Defizite und epileptische Anfälle im Vordergrund. Ein Kriterium der isolierten ZNS-Vaskulitis ist der klinische und laborchemische Ausschluss anderer Vaskulitiden bzw. der Beteiligung anderer Organsysteme.

Bildgebung Multiple Kalibersprünge intrakranieller Arterien in der zerebralen Angiographie und multiple, kleine, z. T. Kontrastmittel aufnehmende Läsionen in der MRT des Schädels sind vaskulitistypische Befunde, die allerdings auch bei anderen Vaskulitiden zu finden sind (. Abb. 9.76). Einzig beweisend ist eine Hirnhaut- und Hirnparenchymbiopsie. Besonders vor dem Hintergrund der therapeutischen Option, Immunsuppression mit Kortison und Cyclophosphamid, ist eine möglichst genaue Diagnose erforderlich. Die MRT ist sensitiver als die CCT, um die bei der Vaskulitis auftretenden multiplen kleinen Läsionen im Hirnparenchym nachzuweisen. Ein normales MRT schließt eine intrakranielle Vaskulitis, sei es als Mitbeteiligung einer systemischen Vaskulitis oder als isolierte ZNS-Vaskulitis, weitgehend aus.

Sekundäre Vaskulitiden 4 Rheumatischer Formenkreis: – Systemischer Lupus erythematodes – Mischkollagenosen – Rheumatoide Arthritis – Sjögren-Syndrom 4 ZNS-Infektionen: – Viren – Bakterien – Pilze – Parasiten 4 Andere: – Medikamente – Neoplasien – Entzündliche Darmerkrankungen – Sarkoidose

CADASIL Klinik und Ätiologie CADASIL steht für »Cerebrale Autosomal Dominante Arteriopathie mit Subkortikalen Infarkten und Leukenzephalopathie«. Im Vordergrund stehen im mittleren Erwachsenenalter einsetzende zerebrale Durchblutungsstörungen und die Entwicklung einer subkortikalen Demenz mit spastischer Tetraparese und Pseudobulbärparalyse. Zusätzlich treten auch gehäuft migräneartigen Kopfschmerzen und psychiatrische Störungen auf. 1993 gelang mithilfe einer großen französischen Familie die Lokalisierung des verantwortlichen Gendefekts auf dem kurzen Arm von Chromosom 19 (26). Inzwischen sind in Europa >100 Familien mit dieser Erkrankung bekannt geworden.

Klinik Klinisch zeigen die Patienten das Bild einer subkortikalen Demenz mit Antriebsstörung und emotionaler Verflachung, reduzierter Aufmerksamkeitsspanne, Perseverationen und herabgesetzten aktiven Gedächtnisleistungen. Migräneartige Kopfschmerzen sind häufig und anamnestisch ein wichtiges Frühsymptom der Erkrankung.

Einteilung der Vaskulitiden

Diagnose, Bildgebung

Primäre Vaskulitiden 4 Große Gefäße: – Riesenzellarteriitis – Takayasu-Arteriitis – Isolierte Angiitis des ZNS 4 Mittlere Gefäße: – Panarteriitis nodosa – Kawasaki 4 Kleine Gefäße: – Churg-Strauss-Syndrom – Wegener-Granulomatose – Mikroskopische Polyangiitis 6

Wegweisend für die Diagnose ist neben der Klinik und einer positiven Familienanamnese in erster Linie der Befund in der MRT. In den T2-gewichteten Aufnahmen zeigen sich diffuse, vorwiegend periventrikulär lokalisierte, später das gesamte Marklager betreffende konfluierende Hyperintensitäten und umschriebene, lakunäre Infarkte mit einer Prädilektion für die Basalganglien, die Capsula interna, den Thalamus und den Hirnstamm. Die Hirnrinde ist meist nicht betroffen und steht in fortgeschrittenen Fällen in scharfem Kontrast zu den ausgeprägten Marklagerveränderungen. Infratentorielle Läsionen sind selten. Territorialinfarkte gehören nicht zum Krankheitsbild. Da der Gendefekt bei CADASIL jetzt identifiziert ist, wird eine direkte DNA-Diagnostik schon bald verfügbar sein.

145 9.4 · Intrakranielle Tumoren

9.4

Intrakranielle Tumoren

9.4.1

Grundlagen

Primäre Hirntumoren Epidemiologie Jährlich erkranken in Deutschland 3700 Männer und 3400 Frauen an tumorösen Neubildungen des Nervensystems. Dies entspricht einer Inzidenz von 6–7 Neuerkrankungen/100 000 Einwohner/Jahr. 30% der Tumoren bei Frauen und >50% der Tumoren bei Männern treten vor dem 60. Lebensjahr auf, 10% davon manifestieren sich im Kindesalter. Die Altersverteilung der Hirntumoren zeigt einen ersten Häufigkeitsgipfel in der Kindheit (3–9 Jahre) und einen zweiten Gipfel im Alter zwischen 55 und 65 Jahren. Histologie und Lokalisation der Hirntumoren von Kindern unterscheiden sich von denen der Erwachsenen. Bei Kindern sind Medulloblastome und niedriggradige Astrozytome am häufigsten, während bei Erwachsenen maligne Gliome und Meningeome vorherrschen. Männer erkranken häufig an Gliomen, während Frauen häufiger an Meningeomen erkranken. Hirntumoren im Kindesalter machen etwa 15–20% aller primären Hirntumoren aus. Tumoren des Zentralnervensystems sind die zweithäufigsten pädiatrischen Tumoren nach den leukämischen Erkrankungen. Dabei treten infra- und supratentorielle Tumoren mit nahezu gleicher Häufigkeit auf. Hinsichtlich des Erkrankungsalters gibt es jedoch Unterschiede, supratentorielle Tumoren kommen häufiger in den ersten 2–3 Lebensjahren vor, während infratentorielle Tumoren ihren Altersgipfel zwischen dem 4. und 10. Lebensjahr erreichen. Ab dem 10. Lebensjahr treten die Tumoren infra- und supratentoriell in nahezu gleicher Häufigkeit auf. In den USA beträgt die Inzidenz der primären intrakraniellen Tumoren jährlich etwa 11,5 pro 100 000 Einwohner. Unter diesen Tumoren finden sich 52% Gliome, 24% Meningeome, 8% Hypophysenadenome, 6,5% Schwannome und 4% primäre ZNSLymphome. Bei den restlichen 5,5% der primären intrakraniellen Tumoren handelt es sich um andere, z. T. sehr seltene Tumoren.

Klinik Die Symptome intrakranieller Tumoren hängen stark vom Lebensalter ab. Im Säuglingsalter treten eine Vergrößerung des Kopfumfangs, Übelkeit, Erbrechen und Lethargie auf. Ältere Kinder zeigen meist ähnliche Symptome wie Erwachsene: hier treten neben den Allgemeinsymptomen, wie Kopfschmerzen, Anfälle oder Visusstörungen, lokale oder neurologische Defizite und Nervenlähmungen bzw. Ataxie und Hemiparese auf. Tumoren der Hypophysenregion im Bereich des Hypothalamus gehen häufig entsprechend ihrer endokrinen Dysfunktion mit Symptomen wie Diabetes insipidus, Wachstumsstörungen oder Pubertas praecox einher. Indikationen zur neuroradiologischen Diagnostik bei Verdacht oder zum Ausschluss eines Hirntumors sind: 4 Persistierende Kopfschmerzen >6 Monate Dauer, die nicht auf medikamentöse Behandlung ansprechen. 4 Kopfschmerzen, die mit neurologischen Symptomen einhergehen.

4 Persistierende Kopfschmerzen ohne familiäre Belastung, wie Migräne. 4 Persistierende Kopfschmerzen, die einhergehen mit Episoden von Verwirrtheit, Desorientiertheit und Erbrechen. 4 Kopfschmerzen, die bei Kindern aus dem Schlaf heraus auftreten oder unmittelbar nach dem Aufwachen auftreten. 4 Kopfschmerzen bei Kindern mit Syndromen, die mit einer erhöhten Rate an Hirntumoren einhergehen (z. B. Neurofibromatose oder andere Phakomatosen).

Bildgebung Charakteristika intrazerebraler Tumoren. Raumforderungen werden typischerweise in der CT oder MRT aufgrund ihrer abweichenden Dichte oder Signalintensität zum normalen Parenchym gesehen. Des Weiteren können ein raumfordernder Effekt, welcher zu einer Verlagerung der Hirnstrukturen führt, oder ein pathologisches Enhancement nach Konstrastmittelapplikation auffallen. Im gesunden zentralen Nervensystem wird ein Kontrastmittel-Enhancement nur im Bereich der Hypophyse, des Hypophysenstiels und ihrem Ursprungsort vom Hypothalamus gesehen sowie in der Pinealdrüse und dem Plexus choroideus. Fast alle Hirntumoren stellen sich im Vergleich zum übrigen Hirngewebe in der Nativ-CT hypodens dar. Auf T1-gewichteten MRT-Sequenzen erscheinen sie hypointens zur myelinisierten weißen Substanz, auf T2-gewichteten Bildern hyperintens. Das Vorkommen von Einblutungen, Nekrosen, Kalzifikationen und das Kontrastmittelverhalten variieren schon unter Tumoren ähnlicher histologischer Klassifikation und umso mehr bei Tumoren verschiedenen Zelltyps. Alle Tumoren weisen einen Masseneffekt auf. Im Falle eines relativ langsam wachsenden, peripheren Tumors bewirkt der Masseneffekt eine Expansion oder Erosion des Kraniums. Bei schneller wachsenden, mehr zentral gelegenen Tumoren kommt es zu Verlagerungen. Dies kann bis zu einer Herniation von Hirngewebe führen. Supratentorielle Raumforderungen verursachen üblicherweise eine Herniation nach kaudal durch den Tentoriumschlitz, infratentorielle Raumforderungen können zu einer Herniation nach kranial führen. Transtentorielle Herniation führt üblicherweise zu Druck auf das Mittelhirn mit nachfolgenden Störungen der Augenbewegung und Pupillenreaktion. Auch kann eine tentorielle Herniation zu einer Kompression der Aa. cerebri posteriores zwischen Mittelhirn und Tentorium führen mit nachfolgenden unilateralen oder bilateralen Ischämien im Versorgungsgebiet dieser Arterien. Die Herniation der Kleinhirntonsillen durch das Foramen magnum kann sowohl bei supra- als auch bei infratentoriellen Raumforderungen vorkommen. Die Tonsillenherniation kann leicht mittels MRT dargestellt werden und kann zu einer respiratorischen Insuffizienz führen. Sobald eine Raumforderung festgestellt wird, muss entschieden werden, ob diese intra- oder extraparenchymal liegt. Mit anderen Worten: Kommt die Raumforderung vom Hirnparenchym oder von extraparenchymalen Strukturen wie den Meningen, dem Plexus choroideus oder dem Subarachnoidalraum? Intraparenchymale Raumforderungen komprimieren die Zisternen und Sulci, sie infiltrieren das umgebende Hirnparenchym und können ein deutliches Ödem verursachen.

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Kapitel 9 · Gehirn

Extraparenchymale Läsionen verlagern typischerweise die Hirnstrukturen, anstatt sie zu infiltrieren. Das Gehirn wird vom Knochen oder der Dura weggeschoben, was zu einer erweiterten Zisterne führt. Ein gut abgrenzbarer Zwischenraum teilt die extraparenchymale Raumforderung vom Gehirn. Normalerweise zeigt sich nur wenig oder kein Perifokalödem. Andere Charakteristika, welche auf einen extraparenchymalen Tumor hinweisen, sind ein geringer Masseneffekt im Vergleich zur Größe des Tumors, eine Ausweitung der Raumforderung über die Mittellinie ohne Beteiligung der zerebralen Kommissur und eine relativ blande klinische Symptomatik. Natürlich gibt es auch hier Ausnahmen, so kann z. B. auch eine intraparenchymale Raumforderung mit langsamem Wachstum nur einen geringen Masseneffekt zur Folge haben. Jedoch wird es anhand der o. g. Regeln in den meisten Fällen möglich sein, zwischen einem intraund extraparenchymalen Wachstum zu unterscheiden.

Auch ist die MRT sensitiver bei der Frage nach Tumorausbreitung entlang der Subarachnoidalräume.

Differenzialdiagnose. Nachdem nun festgestellt wurde, dass die Raumforderung intraparenchymal liegt, muss entschieden werden, ob es sich hierbei wirklich um eine Neoplasie handelt. Infektionen und Ischämien können dem Bild einer Neoplasie ähneln und sollten zumindest kurzzeitig in die Differenzialdiagnose aufgenommen werden. Zerebrale Abszesse sind intraparenchymale Raumforderungen, welche durch ein rasches Wachstum und ein randständiges Enhancement charakterisiert sind. Tumoren wachsen typischerweise langsamer und zeigen ein mehr irreguläres, randständiges Enhancement. Die Unterscheidung zu Ischämien geschieht anhand der Lokalisation in einem vaskulären Stromgebiet und der Beteiligung von sowohl grauer als auch weißer Substanz. Tumoren und Infektionen entstehen typischerweise in der weißen Substanz oder an der Mark-RindenGrenze. Jedoch gibt es auch Tumoren, welche primär kortikal gelegen sind und in der Bildgebung einem akuten Infarkt ähneln. Sollte die Differenzialdiagnose aufgrund der Bildgebung und klinischen Kriterien erschwert sein, sollte vor Biopsieentnahme eine Verlaufskontrolle stattfinden. Handelt es sich bei der Strukturveränderung um einen Infarkt, kommt es innerhalb von 5 Tagen zu einem Enhancement, der raumfordernde Effekt wird bis zum Ende der ersten Woche abgenommen haben. Ein Abszess wächst schnell, und der randständige, kontrastmittelaffine Ring wird deutlicher. Tumoren werden sich innerhalb von 7 Tagen nicht oder nur wenig verändern. Die bildgebende Diagnostik stützt sich auf kranielle und spinale CT und v. a. MRT. Präoperativ wird nach Maßgabe des Operateurs eine Angiographie vorgenommen. Bei Hirntumoren, die zur Metastasierung im Liquorraum neigen, wie Medulloblastome und Ependymome, gehören zur Primärdiagnostik auch eine spinale MRT und Liquoruntersuchung. Bei gestörter Liquorzirkulation kann sich durch die mit der Lumbalpunktion verbundene Druckentlastung der neurologische Status verschlechtern. Auch wenn die Erstdiagnose eines intrakraniellen Tumors zumeist mittels der CT geschieht, sollte zur präoperativen Evaluierung eine MRT erfolgen, da hier in den multiplanaren Schichten eine genauere Ausdehnung des Tumors und seine Beziehung zu Umgebungsstrukturen erfolgen kann. Vor allem im Bereich der hinteren Schädelgrube ist eine Beurteilung aufgrund der Knochenartefakte in der CT oft nur eingeschränkt möglich.

Magnetresonanztomographie. Die Standardsequenzen beste-

> Bei Kindern sollte wegen der Strahlenbelastung zu Beginn der Diagnostik eine MRT erfolgen. Bei Kleinkindern ist auf eine ausreichende Sedierung zu achten, um Bewegungsartefakte zu vermeiden. Computertomographie. Die Bildgebung sollte nativ sowie nach Kontrastverstärkung in axialen Schichten erfolgen. Handelt es sich um einen Tumor in der hinteren Schädelgrube, sind koronare Bilder (entweder direkt oder reformatiert) hilfreich, um die Beziehung des Tumors zum Tentorium und Foramen magnum darzustellen. Auch können kleine Läsionen nahe der Dura oder des Knochens so leichter gefunden werden. Reformatierte sagittale Bilder sind v. a. bei mittig gelegenen Tumoren, wie am 3. Ventrikel, hilfreich.

hen aus einer sagittalen T1-gewichteten Sequenz sowie axialen T2-gewichteten Spinecho(SE)- oder Fast-Spinecho(FSE)-Bildern. Die Sequenzen sollten eine Schichtdicke von 5 mm oder weniger über das gesamte Gehirn aufweisen. Zusätzlich können zur besseren Beurteilung des Ausmaßes und des Verhältnisses zu den umgebenden Strukturen T1-gewichtete Bilder in entweder koronarer oder axialer Schnittführung durch den Tumor gefahren werden. Nach Kontrastmittelgabe sollten die Schichtrichtungen der Prä-Kontrastuntersuchung angepasst werden. Generell werden Hirnstamm, supraselläre und Raumforderungen des 3. und 4. Ventrikels am besten in der sagittalen oder koronaren Schichtebene dargestellt. Raumforderungen in den zerebralen und zerebellären Hemisphären können am leichtesten in den axialen und koronaren Schichtrichtungen beurteilt werden. Die Kontrastmittelmenge beträgt 0,1 mg/kg Körpergewicht und wird als i. v.-Bolus kurz vor der Untersuchung gegeben. ! Der Zeitpunkt der Konstrastmittelgabe sollte möglichst einheitlich sein, da es bei einer Verzögerung zu einer vermehrten Diffusion in den Extrazellularraum kommt, was zu einem größeren enhancenden Areal führt. So können Unterschiede im Zeitintervall zu einer falschen Beurteilung hinsichtlich der Tumorgröße führen. Flusskompensationstechniken (peripheres oder kardiales Ga-

ting) sind bei Tumoren in der hinteren Schädelgrube nützlich, da eine teilweise Missregistration des Kontrastmittel aufnehmenden fließenden Bluts Areale verdecken kann. Fließendes Blut, v. a. dann, wenn dessen T1-Relaxationszeit durch paramagnetisches Kontrastmittel heruntergesetzt wurde, kann zu Artefakten führen. Diese Artefakte sind v. a. in der hinteren Schädelgrube problematisch. Hohe Kontrastmitteldosen können das Ausmaß der Artefakte noch steigern. Auch daher sind Flusskompensationstechniken entweder durch Gradientenpulse oder Gating-Aufnahmen nach Kontrastmittelgabe wichtig. Eine Verzögerung von 15–30 min nach Kontrastmittelgabe kann die Artefakte reduzieren, da der intravaskuläre Kontrast sich durch Umverteilung re-

147 9.4 · Intrakranielle Tumoren

duziert, jedoch beinhaltet dies eine in der klinischen Routine kaum akzeptable Zeitverzögerung. CT versus MRT. Entgegen der allgemeinen Annahme ist die CT in

der Zuordnung von Tumoren häufig genauer als die MRT. Kleine Rundzelltumoren, wie die Germinome oder Medulloblastome, sind z. B. im Vergleich zum übrigen Hirnparenchym vor Kontrastmittelgabe iso- oder hyperdens. Astrozytome bei Kindern sind meist hypodens. So lässt sich z. B. ein supraselläres Germinom von einem suprasellären Astrozytom und ein Medulloblastom vom zerebellären Astrozytom unterscheiden. In der MRT ist dieses schwieriger, Kalzifikationen, welche z. B. bei Kraniopharyngeomen und Teratomen vorkommen, sind in der CT leichter zu entdecken. Die zusätzlichen anatomischen Informationen, welche die MRT liefert, lassen die eingeschränktere präoperative, histologische Zuordnung jedoch in den Hintergrund treten. Postoperative Kontrolle. Das postoperative »follow up« besteht

in der Regel aus nativen und kontrastverstärkten CT- oder besser MRT-Bildern innerhalb von 72 h. Nach der unmittelbaren postoperativen Phase sollte die initiale Bildgebung T1- und T2-gewichtete axiale Sequenzen vor Kontrastmittelgabe sowie T1-gewichtete Bilder nach Kontrastmittelgabe beinhalten. Die Nativbilder werden zur Unterscheidung zwischen postoperativen Blutungen und Residualtumor benötigt. Ein Enhancement entlang des Resektionsrandes kann innerhalb von 24 h nach Tumorresektion beobachtet werden. Das Ausmaß des Enhancements nimmt in der postoperativen Phase rapide zu, sodass eine frühe Bildgebung (innerhalb der ersten 72 h) stattfinden sollte, um das Ausmaß der Resektion zu bestimmen. Das operationsbedingte Enhancement an den Operationsrändern nimmt im Lauf der weiteren Untersuchungen nach 6 Wochen ab und sollte nach 12 Monaten nicht mehr nachweisbar sein. Ein meningeales und parenchymales Enhancement ist nach Kontrastmittelgabe auf postoperativen MRT-Bildern fast immer vorhanden. Ein durales Enhancement unterschiedlicher Dicke ist meistens glatt und persistiert oft über mehrere Jahre über den zerebralen Konvexitäten und entlang des Tentoriums. Kommt es jedoch zu einem nodulären meningealen Enhancement, muss an ein subarachnoidales Tumorwachstum gedacht werden.

Histologie Die Klassifikation einschließlich des Gradings der intrazerebralen Tumoren basiert nach wie vor auf dem histogenetischen Befund. Mit der Revision der WHO-Klassifikation der Hirntumoren von 1993 hat sich auch eine Änderung im Grading der astrozytären Gliome ergeben. Außerdem wurde das atypische Meningeom eingeführt. Für die prognostische Beurteilung sowie für therapeutische Entscheidungen ist eine eindeutige Zuordnung wichtig, die im Endeffekt nur durch die Histopathologie erfolgen kann. Die Prognose des Glioblastoms (Astrozytom Grad IV) ist mit einer mittleren Überlebensrate von 15 Monaten nach wie vor relativ schlecht. Die histologische Klassifikation der WHO berücksichtigt die zytogenetische Herkunft der Hirntumoren und unterscheidet bis zu 4 Malignitätsgrade (WHO-Grade I–IV). Hirntumoren werden meist durch Wesens- und Persönlichkeitsveränderungen,

fokale neurologische Störungen, Hirndruckzeichen oder zerebralorganische Anfälle symptomatisch. Maligne Hirntumoren metastasieren gelegentlich im Liquorraum und führen, wie auch primäre spinale Tumoren, zu spinalen und radikulären Symptomen. Systemische Metastasen primärer intrakranieller Tumoren sind selten.

Therapie In der Regel wird eine vollständige Resektion der Tumoren angestrebt. Bei Verdacht auf Germinom oder Lymphom oder bei Tumorlokalisation in funktionell kritischen Regionen wird zur Diagnosesicherung stereotaktisch oder neuronavigiert offen biopsiert. Anschließend wird je nach histologischem Befund zugewartet oder eine spezifische Therapie ± Strahlentherapie, Chemotherapie oder eine kombinierte Strahlen- und Chemotherapie eingeleitet. Die vollständige Resektion eines WHO-Grad-I-Tumors ist kurativ. Bei Neurinomen, v. a. Akustikusneurinomen bis zu einem Durchmesser von 2 cm, ist besonders bei erhöhtem Operationsrisiko die einzeitige oder fraktionierte Strahlentherapie eine Alternative zur Operation. Die fraktionierte Bestrahlung kommt auch bei größeren Neurinomen in Betracht. Die postoperative Bestrahlung ist eine etablierte Therapie bei den höhergradigen Gliomen der WHO-Grade III und IV, beim Medulloblastom und bei den Keimzelltumoren des ZNS. Operation und Strahlentherapie kurieren >50% der Medulloblastome. Germinome werden meist ausschließlich durch Bestrahlung geheilt. Die Strahlentherapie wird bei makroskopisch inkomplett resezierten niedriggradigen Gliomen des WHO Grads II und bei makroskopisch komplett entfernten malignen Meningeomen kontrovers diskutiert. Die Chemotherapie spielt im Vergleich zur Bestrahlung bei der Behandlung primärer hirneigener Tumoren eine untergeordnete Rolle, ist aber bei einigen Tumoren wirksam. Bei den anaplastischen Gliomen und den Glioblastomen zeigt Temozolomid in der Primärtherapie und in der Rezidivtherapie einen Effekt und konkurriert hier mit Nitrosoharnstoffbasierten Protokollen wie PCV. Auch Kinder mit Medulloblastomen scheinen von einer Chemotherapie zu profitieren. In den letzten Jahren wurde zudem die Wirksamkeit der Chemotherapie bei malignen Keimzelltumoren des ZNS belegt. Für die primären Non-HodgkinLymphome des ZNS ist eine methotrexathaltige Chemotherapie in der Primärtherapie heute Standard.

Hirnmetastasen Epidemiologie Bei 10–20% aller systemischen Tumorerkrankungen kommt es zu einer Metastasierung in das Nervensystem. Das Risiko beträgt 20–50% bei malignem Melanom und kleinzelligem Bronchialkarzinom und 10–30% bei nichtkleinzelligem Bronchialkarzinom, Mammakarzinom und Nierenzellkarzinom. Es handelt sich überwiegend um zerebrale intraparenchymatöse oder spinale epidurale Metastasen.

Klinik Hirnmetastasen werden durch fokale neurologische Störungen, Hirndruckzeichen oder zerebralorganische Anfälle, epidurale Metastasen durch Querschnittsyndrome symptomatisch.

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Kapitel 9 · Gehirn

Bildgebung Die Diagnostik beinhaltet MRT als Methode der Wahl, alternativ CT, nativ und mit Kontrastmittel. Die MRT ist insbesondere dann essenziell, wenn es um die Frage geht, ob einzelne oder multiple Metastasen vorliegen. 5% der Mammakarzinom-Patientinnen, 10% der Patienten mit Bronchialkarzinom, 5–15% der Melanomund Non-Hodgkin Lymphom-Patienten und trotz ZNS-Prophylaxe 5–15% der Patienten mit akuter lymphatischer Leukämie (ALL) entwickeln eine Meningeosis neoplastica. Bis zu zwei Drittel dieser Patienten weisen gleichzeitig intraparenchymatöse Metastasen auf. Zusätzlich zu den bei Hirnmetastasen auftretenden Symptomen kommt es bei der Meningeosis neoplastica zu Hirnnervenund radikulären Störungen. Die Meningeosis neoplastica kann kernspintomographisch oder computertomographisch durch den Nachweis Kontrastmittel aufnehmender Läsionen im Subarachnoidalraum wahrscheinlich gemacht, sollte aber möglichst durch den Nachweis von Tumorzellen im Liquor gesichert werden.

Prognose

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Zerebrale oder spinale Manifestationen treten meist bei fortgeschrittener Grunderkrankung auf und bedeuten auch bei adäquater Therapie eine geringe mittlere Überlebenszeit von 3– 6 Monaten. Die 1-Jahres-Überlebensrate beträgt 10–20%. Bei Patienten mit solitären Metastasen oder isoliertem leptomeningealen Befall, z. B. beim Mammakarzinom, ist gelegentlich auch mehrjähriges Überleben möglich.

Medulloblastom (primitiver neuroektodermaler Tumor der hinteren Schädelgrube) Definition, Epidemiologie Medulloblastome sind hochmaligne Tumoren, die aus primitiven undifferenzierten, kleinen runden Zellen bestehen. Diese undifferenzierten Zellen wurden von Bede und Cushing als Medulloblasten bezeichnet, was zu der Bezeichnung »Medulloblastom« führte. Medulloblastome sind nach den zerebellären Astrozytomen die zweithäufigsten infratentoriellen Tumoren im Kindesalter. Sie machen etwa 15–20% aller intrakraniellen Tumoren im Kindesalter und 30–40% der Tumoren der hinteren Schädelgrube aus. Jungen sind 2- bis 4-mal häufiger als Mädchen betroffen. Etwa 40% der Medulloblastome treten innerhalb der ersten 5 Lebensjahre auf, 75% innerhalb der ersten10 Jahre. Medulloblastome können jedoch auch im Erwachsenenalter entstehen, sie bilden hier etwa 0,5–1% der Hirntumoren. Seltener sind Medulloblastome in den Kleinhirnhemisphären nahe der Oberfläche lokalisiert. Diese Tumoren sind histologisch häufig vom desmoplastischen Typ und kommen besonders bei Erwachsenen vor. Sie sind auch genetisch vom klassischen Typ zu unterscheiden. Da sie wahrscheinlich von der äußeren Körnerzellschicht der Kleinhirnrinde ausgehen, liegen sie meist an der Oberfläche und haben eine enge Beziehung zur Dura oder infiltrieren diese frühzeitig.

Klinik, Lokalisation 9.4.2

Infratentorielle Tumoren

Die häufigsten Tumoren der hinteren Schädelgrube im Kindesalter sind das Medulloblastom, Astrozytome des Kleinhirns und des Hirnstamms, atypische Teratome, Rhabdoidtumoren und Ependymome. Obwohl Medulloblastome, Ependymome, atypische Teratome und Rhabdoidtumoren häufig den Anschein erwecken, als würden sie intraventrikulär wachsen, handelt es sich um intraparenchymale Tumoren, die in den 4. Ventrikel vorwachsen. Hirnstammtumoren werden seit kurzem in verschiedene Gruppen untergliedert. Die differenzialdiagnostischen Überlegungen der infratentoriellen Hirntumoren im Kindes- und Erwachsenenalter sind in der Übersicht zusammengefasst.

Differenzialdiagnose infratentorieller Tumoren bei Kinden und Erwachsenen nach abnehmender Häufigkeit Kinder: 4 Kleinhirnastrozytom 4 Medulloblastom 4 Hirnstammgliom 4 Ependymom Erwachsene: 4 Schwannom 4 Meningeom 4 Epidermoid 4 Metastase

Nach dem Auftreten klinischer Symptome durch ein Medulloblastom wird die Diagnose in der Regel innerhalb von 4 Wochen gestellt. Die häufigsten klinischen Symptome sind Übelkeit, Erbrechen und Kopfschmerzen. Übelkeit und Erbrechen können neben dem allgemeinen Hirndruck auch durch ein Vorwachsen des Tumors in die Area postrema, die allgemein als »Brechzentrum« gilt, erklärt werden. Innerhalb des 1. Lebensjahres, wenn die Schädelnähte noch nicht komplett verschlossen sind, kommt es häufig zu einem schnellen Wachstum des Kopfumfangs. Medulloblastome der ersten 3 Lebensjahre unterscheiden sich von denjenigen älterer Kinder v. a. durch einen häufiger auftretenden Hydrozephalus, durch ein höheres Tumorstadium und eine höhere Inzidenz einer Liquordissemination bereits bei Diagnosestellung. Die Prognose ist deshalb auch vom Patientenalter abhängig. Bei älteren Kindern und jungen Erwachsenen ist häufig eine Rumpf- und Standataxie das führende Symptom. Treten eine Paraparese oder Symptome der Cauda equina auf, muss von einer Liquoraussaat nach spinal ausgegangen werden. Dies gilt als ein schlechter prognostischer Faktor. Bei bekanntem bzw. nachgewiesenem Medulloblastom in der hinteren Schädelgrube muss anschließend immer die gesamte Neuroaxis mittels MRT untersucht werden. Im Kindesalter treten zwei Drittel aller Medulloblastome im Vermis auf, während sie bei Jugendlichen und Erwachsenen häufiger in den Kleinhirnhemisphären lokalisiert sind. Der Tumor bildet oft eine gut definierte Raumforderung im Vermis, die den Raum zwischen den Kleinhirntonsillen aufweitet. Er imprimiert das Dach des 4. Ventrikels und führt zu einer partiellen oder kompletten Verlegung der Liquorzirkulation mit konseku-

149 9.4 · Intrakranielle Tumoren

tivem Hydrocephalus occlusus. Dorsal kann er an die Cisterna magna und nach kaudal durch das Foramen magnum vorwachsen. Gelegentlich kann das Medulloblastom durch die Foramina Luschkae in den Kleinhirnbrückenwinkel vorwachsen. Ein Vorwachsen in den Hirnstamm wird bei etwa einem Drittel der Patienten gesehen. Eine leptomeningeale Dissemination über den Liquorraum geschieht sehr häufig; sie wird in der Literatur mit in bis zu 100% der Fälle angegeben. Supratentoriell ist eine Aussaat am häufigsten in der Fissura Sylvii, in den basalen Zisternen sowie in der hinteren Schädelgrube nachzuweisen. Eine leptomeningeale Tumoraussaat stellt sich in den T1-gewichteten Sequenzen nach Kontrastmittelgabe als hyperintense Struktur dar, die die Sulci und Zisternen nachzeichnet. Häufig ist auch eine zuckergussartige Überziehung des Hirnstamms zu erkennen. Eine retrograde Dissemination über den Aquädukt in den 3. Ventrikel sowie in die Seitenventrikel kann ebenso vorkommen. Von dort kann es dann wieder zu einem intraparenchymalen Vorwachsen des Tumors kommen. Abtropfmetastasen nach spinal werden in bis zu 40% der Fälle nachgewiesen. Eine systemische Metastasierung ist selten und kommt meist nur bei Tumorrezidiven vor. Dann ist häufig das Skelett betroffen, gefolgt von Lymphknoten- und Lungenbefall.

Diagnose, Bildgebung Histologie. Histologisch sind über die Hälfte der Medulloblastome vom klassischen undifferenzierten Typ. In 25% der Fälle handelt es sich um ein so genanntes desmoblastisches Medulloblastom, welches häufiger im 2. Lebensjahrzehnt und in den Kleinhirnhemisphären auftritt. Etwa 20–25% zeigen eine gliale oder neuronale Differenzierung innerhalb des Tumors, damit ist eine insgesamt noch schlechtere Prognose verbunden. Computertomographie. In der CT erscheint das typische Medullo-

blastom als eine relativ umschriebene hyperdense Raumforderung im Kleinhirnwurm, die nach Kontrastmittelgabe meist ein homogenes Enhancement zeigt. Diese primäre Hyperdensität kommt durch die hohe Zellzahl der kleinzelligen Medulloblastome zustande. Häufig ist der Tumor von einem hypodensen Randsaum, einem Ödem, umgeben. Verkalkungen und Zysten können vorkommen. Der 4. Ventrikel wird meist nach anterior abgedrängt und ist manchmal nicht mehr abgrenzbar. Aufgrund der Raumforderung in der hinteren Schädelgrube zeigt sich häufig eine beginnende Liquorzirkulationsstörung mit Erweiterung der Temporalhörner und des 3. Ventrikels. Ein Hydrozephalus wird bei ungefähr 95% der Patienten zum Zeitpunkt der Bildgebung gesehen. Zysten und Verkalkungen treten bei Medulloblastomen insgesamt selten auf. Mehrere Studien zeigten allerdings in bis zu 60% atypische CT-Erscheinungen auf mit Verkalkungen in bis zu 40% und Zysten oder Nekrosen und Tumoranteile ohne Enhancement in bis zu 50% der Fälle. > Eine Differenzialdiagnose ist das Astrozytom, das jedoch in der Regel hypodens zum umliegenden Hirnparenchym in den nativen CT-Aufnahmen zur Darstellung kommt. Die Hyperdensität in den nativen CT-Aufnahmen ist das beste Unterscheidungskriterium zu anderen Tumoren der hinteren Schädelgrube.

Magnetresonanztomographie. In der MRT stellen sich die Me-

dulloblastome variabel und unspezifisch dar (. Abb. 9.82). Die Tumorlokalisation und das Patientenalter sind die wichtigsten Faktoren, die zu einer korrekten Diagnose führen. Auf sagittalen Schichten ist der Ausgangspunkt des klassischen Medulloblastoms vom Kleinhirnwurm gut zu erkennen, da eine ventrale schlitzförmige Lamelle von Liquor den Tumor vom Boden des 4. Ventrikels trennt. Ein Hydrocephalus occlusus ist die Folge der Liquorabflussstörung aus der hinteren Schädelgrube. Auf T1-gewichteten Bildern stellt sich das Medulloblastom als hypointense Raumforderung dar. Nach Kontrastmittelgabe zeigt sich meist ein homogenes, z. T. auch inhomogenes Enhancement. In 5–10% der Fälle zeigen Medulloblastome kein Enhancement nach Kontrastmittelgabe. Überwiegend nimmt der Tumor jedoch schwach bis stark Kontrastmittel auf. Auf T2-gewichteten Sequenzen ist der Tumor hyper- bis isointens zur grauen Hirnsubstanz. Das Signalverhalten ist abhängig von der Zelldichte und dem freien Wasser innerhalb des Tumors. Eine hohe Zellzahl und wenig Wasseranteile innerhalb des Tumors führen zu einer geringeren Hyperintensität in T2-gewichteten Bildsequenzen. Meist ist das Medulloblastom im T2-gewichteten Bild deutlich hypointenser als ein pilozytisches Astrozytom. Eine leptomeningeale Ausbreitung des Tumors über die Liquorräume ist auf nicht-kontrastangehobenen Bildern nur schwer nachzuweisen. Deshalb muss bei Verdacht auf ein Medulloblastom bereits präoperativ die gesamte Neuroaxis vor und nach paramagnetischer Kontrastanhebung untersucht werden. Medulloblastome haben oft schon zum Zeitpunkt der Diagnose in den Liquorraum metastasiert. In einer Studie zeigten 17% der Medulloblastome eine Liquordissemination zum Zeitpunkt der Diagnose. Die Liquormetastasen sind meist nodulär, z. T. laminär. Sie können sowohl kraniell als auch spinal vorkommen. Meningeale und epidurale Metastasen sind in ihrem KontrastmittelVerhalten variabel und können ein anderes Verhalten aufweisen als der Primärtumor. Besonders häufig sieht man eine Liquoraussaat im Recessus infundibularis des 3. Ventrikels, die manchmal nur anhand einer unphysiologischen Verdickung des Hypophysenstiels zu erkennen ist.

Zerebelläre Astrozytome Definition, Epidemiologie, Klassifikation Astrozytome sind die häufigsten Hirntumoren im Kindesalter und machen etwa 40–50% der primär intrakraniellen Neoplasmen im Kindesalter aus. Etwa 60% aller Astrozytome im Kindesalter sind infratentoriell lokalisiert, 40% im Cerebellum und ungefähr 20% im Hirnstamm. Die meisten zerebellären Astrozytome im Kindesalter sind von einem speziellen histologischen Typ, dem so genannten juvenilen pilozytischen Astrozytom. Diese Astrozytome werden als eine eigene Tumorentität angesehen und nach den WHOKriterien als Grad-I-Tumor klassifiziert. Der Name leitet sich aus den charakteristischen haarähnlichen Fortsätzen der Tumorzellen ab. Juvenile pilozytische Astrozytome sind der häufigste benigne, astrozytäre Tumor des Zentralnervensystems. Es handelt sich um gut abgegrenzte, niedrig maligne Tumoren, die besonders häufig in der Umgebung des 3. und 4. Ventrikels vorkommen. Ihr Anteil an allen Gliomen bei Kindern und Jugendlichen

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Kapitel 9 · Gehirn

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. Abb. 9.82a–d. Medulloblastom. 3-jähriges Mädchen mit seit 2 Wochen bestehendem Nüchternerbrechen. a In der T2-Wichtung zeigt sich eine im Vergleich zur grauen Substanz etwas hyperintense Raumforderung im 4. Ventrikel mit Kompression des Hirnstamms und beginnender Liquorzirkulationstörung (Aufweitung der Temporalhörner). b, c Die axialen T1w-Se-

quenzen vor und nach KM-Applikation zeigen die Raumforderung hypointens mit inhomogener mäßiger KM-Aufnahme. d In den sagittalen Aufnahmen ist die Ausdehnung des Tumors und der Ausgang vom Dach des 4. Ventrikels zu erkennen

beträgt etwa 30%, an allen Gliomen etwa 5–10%. Sie stellen damit den häufigsten Tumor in dieser Altersgruppe dar. Juvenile pilozytische Astrozytome kommen mit gleicher Häufigkeit bei Jungen und Mädchen vor. Meist treten diese Tumoren innerhalb der ersten 10 Lebensjahre auf. Blastische Astrozytome, die ungefähr 25% der zerebellären Astrozytome ausmachen, kommen eher bei älteren Kindern, meist in der 1. Hälfte des 2. Lebensjahrzehnts, vor. Maligne infratentorielle Astrozytome, Glioblastome (GradIV-Astrozytome) können – wenn auch selten – im Kindes- und Jugendlichenalter auftreten.

Klinik, Prognose Die klinischen Symptome bei Patienten mit zerebellären Astrozytomen sind häufig ein morgendliches Erbrechen, Kopfschmerzen über Wochen und Monate. Zerebelläre Symptome, wie Ataxie oder eine Dysdiadochokinese, treten auf und können Hinweise auf die Lokalisation des Tumors innerhalb des Kleinhirns geben. Patienten mit juvenilen pilozytischen Astrozytomen haben eine sehr gute Prognose mit einer Überlebensrate von 90% nach 25 Jahren; dies gilt insbesondere für zystische juvenile pilozytische Astrozytome. Bei soliden zerebellären Astrozytomen wird die Überlebensrate nach 25 Jahren mit 40% angegeben. Eine

151 9.4 · Intrakranielle Tumoren

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b . Abb. 9.83a–c. Pilozytisches Astrozytom. a In der axialen T2-Wichtung zeigt sich eine teils solide, teils zystische Raumforderung in der Medulla oblongata, vorwiegend lateral links lokalisiert. b In den nativen T1w-Sequenzen stellen sich die soliden Anteile parenchym-isointens, die zystischen hypointens dar. c Nach KM-Gabe reichern die soliden Anteile kräftig an

c

maligne Transformation eines benignen zerebellären Astrozytoms ist sehr ungewöhnlich.

Therapie Eine komplette Resektion eines pilozytischen Astrozytoms wird allgemein als ein kurativer Eingriff angesehen. Bei guter Lage und Inoperabilität kann eine stereotaktische Bestrahlung durchgeführt werden.

Bildgebung Die meisten zerebellären Astrozytome im Kindesalter entstehen in der Mittellinie und breiten sich in die zerebelläre Hemisphäre aus. Eine Ausbreitung in die Kleinhirnhemisphären allein tritt in etwa 15% der Fälle auf. Zerebelläre Astrozytome können zys-

tisch, solide oder solide mit nekrotischen zentralen Anteilen sein (. Abb. 9.83). Häufig zeigt sich eine zystische Läsion mit einem Tumorknötchen innerhalb der Zystenwand. Die Zystenwand besteht dann meist aus komprimiertem Kleinhirnparenchym. Zystische pilozytische Astrozytome mit wandständigen Tumorknoten machen etwa 50% der zerebellären Astrozytome aus. Die restlichen 40–45% bestehen meist aus einem soliden Tumor mit einem zystischen zentralen Anteil bzw. einem nekrotischen Anteil. Verkalkungen werden bei ungefähr 20% der zerebellären Astrozytome in der Histologie gefunden. Tumoreinblutungen kommen sehr selten vor. Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung weisen die Tumoren meist einen Durchmesser von etwa 5 cm auf. Wenn sich der Tumor in den 4. Ventrikel ausdehnt, muss er von einem Medulloblastom oder Ependymom abgegrenzt werden. Im Gegensatz zu den pilozytischen Astrozytomen am Chiasma und Hypothalamus sind die meisten Kleinhirnastrozytome zumindest partiell zystisch. Das typische Erscheinungsbild der zerebellären Astrozytome ist eine große vorwiegend zystische Raumforderung im Kleinhirnwurm oder in der Kleinhirnhemisphäre. Der solide Anteil des Tumors erscheint meist iso- bis hypodens zur umgebenden weißen Hirnsubstanz. Höhergradige Tumoren können jedoch auch iso- oder sogar hyperdens erscheinen. Nach Kontrastmittelgabe zeigt sich in der CT häufig ein irreguläres Enhancement. Die Hälfte der Tumoren zeigt ein ausgesprochen inhomogenes Muster. Pilozytische Astrozytome (WHO Grad I) weisen in der Regel ein kräftiges homogenes Enhancement der soliden Tumoranteile auf. Zeigt sich eine große Zyste mit einem wandständigen Tumorknoten, kommt es zu einem kräftigen homogenen Enhan-

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Kapitel 9 · Gehirn

cement nach Kontrastmittel-Applikation. Kommt es zu keinem Tumorenhancement, handelt es sich in aller Regel nicht um ein pilozytisches Astrozytom. Die Zystenwand kann in der CT leicht hyperdens erscheinen, weist jedoch normalerweise kein Enhancement auf. Ein Enhancement der Zystenwand spricht für ein pilozytisches Astrozytom und gegen ein Hämangioblastom (Lindau-Tumor), das bei älteren Jugendlichen und jungen Erwachsenen in der Differenzialdiagnose Schwierigkeiten bereiten kann. In der MRT stellen sich die zerebellären Astrozytome sehr variabel dar. Solide und zystische Anteile können klar abgegrenzt werden. Normalerweise sind die soliden Anteile in T1-gewichteten Sequenzen hypointens, in den T2-gewichteten Sequenzen hyperintens zum umliegenden Hirnparenchym. Höhergradige Tumoren können jedoch auch eine geringere Signalintensität in den T2-gewichteten Sequenzen aufweisen, teilweise sogar einem Medulloblastom ähneln. Die soliden Tumoranteile zeigen nach paramagnetischer Kontrastmittel-Applikation in der Regel ein ähnliches Kontrastverhalten wie in der CT.

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> Die seltenen anaplastischen pilozytischen Astrozytome können sich klinisch wie maligne Tumoren verhalten. Trotz der niedrigen Malignität wird bei etwa 5% aller pilozytischen Astrozytome entweder primär oder sekundär im Verlauf eine leptomeningeale Aussaat beobachtet. Der Nachweis einer leptomeningealen Aussaat schließt deshalb die Diagnose eines niedriggradigen Astrozytoms nicht aus.

Ependymome Lokalisation, Epidemiologie Ependymome machen etwa 8–9% der primären Hirntumoren im Kindesalter aus und 8–15% der infratentoriellen Tumoren. Im Kindesalter treten Ependymome häufiger infratentoriell (70%) als supratentoriell (30%) auf und häufiger intrakraniell als intraspinal. Bei Jungen sind sie etwas häufiger als bei Mädchen. Ependymome der hinteren Schädelgrube zeigen 2 Altersgipfel: den ersten zwischen dem 1. und 5. Lebensjahr und den zweiten zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr.

Klinik Bei Patienten mit einem Ependymom der hinteren Schädelgrube lässt sich oft eine lange Anamnese eruieren. Die Verzögerung in der Diagnosestellung resultiert meist aus wenig ausgeprägten klinischen Symptomen. Bei Diagnosestellung leiden die Kinder häufig unter Übelkeit und Erbrechen, was meist auf den Begleithydrozephalus und intrakraniellen Druckanstieg durch die Verlegung des 4. Ventrikels zurückzuführen ist, was bei etwa 90% der Patienten vorkommt. Andere Symptome sind Tortikollis und Ataxie sowie Läsionen der kaudalen Hirnnerven.

Lokalisation, Histologie Ependymome stammen von differenzierten ependymalen Zellen aus Boden und Dach des 4. Ventrikels, sie wachsen in den Recessus lateralis des 4. Ventrikels sowie in die Foramina Luschkae (. Abb. 9.84). Supratentoriell gehen sie vom Ependym des Seitenventrikels (Foramen Monroi- oder Trigonumbereich) oder

des 3. Ventrikels aus. Sie wachsen entweder intraventrikulär oder liegen paraventrikulär im Marklager des Großhirns. Etwa 50% wachsen durch die Foramina Luschkae in den Kleinhirnbrückenwinkel. In einigen Fällen können Ependymome auch im Kleinhirnbrückenwinkel vorkommen, ohne dass ein Tumor im 4. Ventrikel oder im Recessus lateralis nachgewiesen werden kann. In diesem Fall muss davon ausgegangen werden, dass der Tumor aus minimalen Zellnestern im Kleinhirnbrückenwinkel gewachsen ist. Diese im Kleinhirnbrückenwinkel vorkommenden Ependymome haben eine relativ schlechte Prognose. Eine subarachnoidale Ausbreitung der Ependymome über den Liquorraum kommt in etwa 10–12% der Fälle vor, meist bei Tumoren mit einem höheren Grading. Wenn eine subarachnoidale Ausbreitung vorliegt, muss von einem anaplastischen Ependymom ausgegangen werden. Die meisten Ependymome sind solide. Kalzifikationen sind in bis zu 50% der Fälle histologisch nachweisbar, Zysten in etwa 20%. Ependymome können sich entlang des Subarachnoidalraums ausbreiten und Blutgefäße und Nerven ummauern. Sie können auch durch die Ventrikelwand in das angrenzende Hirnparenchym vorwachsen. Dieses so genannte plastische Wachstum der Ependymome verläuft unregelmäßig, der Form des 4. Ventrikels angepasst. Dadurch ist eine vollständige Tumorentfernung oft sehr schwierig und die Rezidivrate dementsprechend hoch.

Bildgebung Computertomographie. Die infratentoriellen Ependymome stellen sich in der CT meist als iso- bis hyperdense Raumforderungen des 4. Ventrikels dar, z. T. mit punktförmigen Verkalkungen und kleinen Zysten. Größere schollige Verkalkungen sind eher selten nachzuweisen. Intratumorale Einblutungen sind bei etwa 10% der Patienten zu erkennen. Nach KontrastmittelApplikation zeigt sich meist ein mäßig ausgeprägtes Enhancement. Die Ausbreitung des Tumors durch die Foramina Luschkae in die Kleinhirnbrückenwinkelzisternen stützt die Diagnose eines Ependymoms. Magnetresonanztomographie. In der MRT stellen sich Ependymome in den T1-gewichteten Sequenzen normalerweise leicht hypointens zum umliegenden Hirnparenchym dar, z. T. mit kleinen Arealen, die stark hypointens sind und am ehesten kleinen zystischen bzw. regressiven Veränderungen entsprechen. In den T2-gewichteten Sequenzen erscheint die Raumforderung meist isointens zur grauen Hirnsubstanz, die zystischen bzw. nekrotischen Areale stellen sich stark hyperintens dar. Manchmal können Flüssigkeitsspiegel innerhalb der zystischen Veränderungen nachgewiesen werden. Nach Kontrastmittelgabe nehmen Ependymome kräftiger und regelmäßiger als Medulloblastome Kontrastmittel auf. Das Enhancement in den Zystenwänden führt zu einem traubenartigen Bild, das für Ependymome besonders charakteristisch ist (. Abb. 9.84). Differenzialdiagnostisch können Medulloblastome oft nicht sicher davon abgegrenzt werden. Eine Dissemination in die Liquorräume ist beim Ependymom eher selten.

153 9.4 · Intrakranielle Tumoren

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c . Abb. 9.84a–c. Ependymom. 6-jähriger Junge mit unspezifischen Beschwerden im Rachenraum und Schluckbeschwerden. a In der axialen T2Wichtung ist eine etwas hyperintense Struktur lateral der Medulla oblongata zu erkennen. b, c Nach KM-Gabe stellt sich die Raumforderung mit unregelmäßigem, z. T. etwas traubenförmig anmutendem Enhancement dar

tio von 0,17±0,09 und eine Kreatin-Cholin-Ratio von 0,32±0,19. Mittelgradige Astrozytome und Ependymome weisen typischerweise vergleichbare Werte wie das Medulloblastom und das normale Cerebellum auf. Die MR-Spektroskopie kann daher in der Differenzierung eines Medulloblastoms von Astrozytomen und Ependymomen hilfreich sein. Die Cholin- und NAA-Werte von Hirntumoren variieren jedoch stark. Pilozytische Astrozytome z. B., allgemein als benigne Hirntumoren angesehen, haben sehr hohe CholinWerte, hohe Laktat-und niedrige NAA-Werte (NAA-CholinRatio von 0,29, Kreatin-Cholin-Ratio von 0,29). Solche Werte werden normalerweise bei »High-grade-Tumoren« gesehen. Aber auch inflammatorische Läsionen können ähnliche Spektren vorweisen wie maligne Tumoren. b

Akustikusneurinom Definition, Epidemiologie, Bildgebung MR-Spektroskopie bei Medulloblastomen, zerebellären Astrozytomen und Ependymomen Im Allgemeinen zeigt ein Protonenspektrum der Hirntumoren hohe Cholin-Peaks und verminderte NAA-Peaks. Das normale Spektrum des Cerebellums im Kindesalter hat eine NAA-Cholin-Ratio von 1,49±0,36 und Kreatin-Cholin-Ratio von 1,3±0,23. Medulloblastome haben eine NAA-Cholin-Ra6

Es ist eine gutartige Geschwulst der Schwann-Zellen und betrifft fast immer den vestibulären Anteil des N. acusticovestibularis. Bei einer Inzidenz von 1,3 Erkrankungen/100 000 Einwohner/ Jahr nimmt es eine wichtige Rolle im Spektrum der Neuroradiologie ein.

Ätiologie Das bilateral auftretende Akustikusneurinom ist pathognomonisch für eine Neurofibromatose Typ II. Verantwortlich für die

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Kapitel 9 · Gehirn

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b . Abb. 9.85a–c. Akustikusneurinom. a In der T2-Wichtung ist der Tumor im Kleinhirnbrückenwinkel leicht hyperintens zum Hinrparenchym. b T1Wichtung vor KM-Gabe. c In der T1-Wichtung zeigt sich nach KM-Gabe ein deutliches homogenes Enhancement des Tumors

gen. Häufig treten auch eine Fazialisparese sowie Schmerzen okzipital, bis zum Ohr ziehend, und bei sehr ausgedehnten Tumoren Hirnstammsymptome auf. Die Pathophysiologie der Hörverschlechterung ist letztendlich nicht geklärt. Dabei wird nicht allein von einer Degeneration des N. acusticus, sondern auch von degenerativen Veränderungen im Innenohr ausgegangen.

Pathogenese und Bildgebung

c

Erkrankung ist ein Gendefekt auf Chromosom 22 mit einer Inaktivierung des NF2-Tumorsuppressorgens (. Abb. 9.41). Bei mehr als der Hälfte der Patienten handelt es sich allerdings um eine Neumutation. 25% zeigen eine Mosaikbildung. Bei diesen Patienten lässt sich häufig ein abweichender und milderer klinischer Verlauf beobachten.

Klinik Die Patienten entwickeln in der Regel eine langsame Hörverschlechterung, Tinnitus, Schwindel bzw. Gleichgewichtsstörun-

Meist beginnt das Wachstum im inneren Gehörgang und erreicht im späteren Stadium den Kleinhirnbrückenwinkel (. Abb. 9.85). Der Meatus acusticus internus wird dabei häufig aufgeweitet, bei sehr kleiner Tumorausprägung fällt evtl. nur eine Verdickung des Modiolus im Seitenvergleich in der MRT auf. Das Tumorgewebe nimmt homogen Kontrastmittel an, kann aber auch zystische Komponenten aufweisen. Meist wächst der intrakanalikuläre Anteil posteriorwärts, da der N. facialis eine anteriore Grenze darstellt. Differenzialdiagnostisch muss bei kleinen Tumoren im Meatus acusticus internus auch an das sehr seltene kavernöse Hämangiom gedacht werden.

Histologie Histologisch wird das Akustikusneurinom in Antoni Typ A und Antoni Typ B, abhängig vom unterschiedlichen Retikulinfasernetz, das die Tumorzellen umgibt, eingeteilt. Die Tumorareale vom Antoni-A-Typ sind zellreich, die Zellen sind parallel angeordnet. Es findet sich ein so genanntes faszikuläres Muster (fischzug- oder palisadenförmiges Kernmuster). Die Tumorareale vom Antoni-B-Typ sind zellarm und regressiv verändert. Die Tumor-

155 9.4 · Intrakranielle Tumoren

zellen liegen in einem mikrozystisch aufgelockerten Retikulinfasernetz. Gelegentlich finden sich innerhalb des Tumors Verfettungen. Die Akustikusneurinome vom Typ B entwickeln signifikant häufiger eine Fazialisparese und vestibuläre Symptome als die vom Typ A.

Atypische Teratome und Rhabdoidtumoren Definition, Charakeristika In den letzten 7–15 Jahren hat sich herausgestellt, dass sich einige Tumoren, die als Medulloblastome klassifiziert worden waren, komplett anders verhalten. Diese so genannten atypischen Teratome oder Rhabdoidtumoren kommen in einem jüngeren Alter vor als die Medulloblastome. Das mittlere Alter bei Diagnosestellung beträgt 16 Monate, das mittlere Alter bei Diagnosestellung eines Medulloblastoms aber etwa 6 Jahre. Da die atypischen Teratome/Rhabdoidtumoren auf die Standardtherapie nicht ansprechen, ist es wichtig, sie von den Medulloblastomen zu differenzieren. Ein Resultat dieses fehlenden Ansprechens auf die gängige Chemotherapie des Medulloblastoms ist, dass die Patienten mit atypischen Teratomen/Rhabdoidtumoren meist innerhalb eines Jahres nach Diagnosestellung versterben.

Diagnose Die atypischen Teratome/Rhabdoidtumoren können vom Medulloblastom durch mikroskopische und histologische Techniken unterschieden werden. Die meisten dieser Tumoren kommen im Kleinhirn vor (etwa 60%), können jedoch auch in den Großhirnhemisphären (20%), in der Pinealisregion und im Hypothalamus auftreten. Durch die Bildgebung lassen sich diese Tumoren von den Medulloblastomen und Ependymomen in der hinteren Schädelgrube nicht differenzieren. Supratentoriell lassen sie sich ebensowenig von den Ependymomen und den primitiven neuroektodermalen Tumoren unterscheiden.

Syringomyelie begleitet. Seltener sind Hämangioblastome des Hirnstamms oder der Großhirnhemisphären. Da sie normalerweise von der Oberfläche des Gehirns ausgehen, besitzen die Tumoren immer eine Anbindung an die piale Oberfläche. Hämangioblastome sind normalerweise gut umschriebene weiche, zystische Tumoren mit einem wandständigen Tumorknoten. 30–40% der Hämangioblastome zeigen jedoch nur solide Anteile.

Bildgebung Computertomographie. In der CT erscheinen Hämangioblastome normalerweise als zystische oder solide Raumforderungen in der hinteren Schädelgrube. Der solide Tumoranteil zeigt meist ein homogenes kräftiges Kontrastmittel-Enhancement. Kleine solide Tumoranteile können jedoch nicht immer mit der CT nachgewiesen werden. Angiographie. Ein Hämangioblastom kann angiographisch be-

stätigt werden, da der solide Tumorknoten typische durchblutete Gefäßstrukturen besitzt oder einen ausgedehnten kräftigen Tumorblush aufweist. Magnetresonanztomographie. In der MRT zeigt sich in den T1-gewichteten Sequenzen meist eine zystische Raumforderung mit einem wandständigen, leicht hyperintensen Knoten. Dieser kann in den T1-gewichteten Sequenzen oft »flow voids« aufweisen, die Ausdruck der kräftigen Vaskularisation sind. Nach Kontrastmittelgabe zeigt sich dann ein kräftiges homogenes Enhancement. Bei allen Patienten mit Verdacht auf eine HippelLindau-Erkrankung sollte die gesamte Neuroaxis magnetresonanztomographisch untersucht werden.

Hämangioblastome Definition, Epidemiologie Hämangioblastome sind relativ seltene, benigne Tumoren vaskulären Ursprungs mit einer Häufigkeit von 1–2,5% aller intrakraniellen Neoplasien. Die meisten Hämangioblastome werden im jungen und mittleren Erwachsenenalter diagnostiziert. Das männliche Geschlecht ist etwas häufiger betroffen als Frauen. Etwa 10% der Hämangioblastome kommen gemeinsam mit retinalen Angiomen vor, eine Konstellation, die als Hippel-Lindau-Erkrankung bezeichnet wird. Patienten mit einer HippelLindau-Erkrankung weisen häufig multiple Hämangioblastome im zentralen Nervensystem auf, multiple Zysten oder Tumoren involvieren oft Pankreas, Leber, Nieren und Lunge. Im Herz kommen Rhabdomyome vor. Patienten mit Hämangioblastomen zeigen manchmal eine Erythrozythämie, die durch eine erhöhte Erythropoetin-Ausschüttung des Tumors entstehen soll.

Lokalisation Hämangioblastome kommen meist in der Kleinhirnhemisphäre vor. Wächst der Tumor in der Medulla, ist er häufig von einer

. Abb. 9.86. Hämangioblastom. DSA der A. vertebralis: deutliches Tumorblush des Hämangioblastoms

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Kapitel 9 · Gehirn

Hirnstammtumoren Epidemiologie, Klassifikation Hirnstammgliome machen etwa 15% aller Tumoren des Zentralnervensystems bei Kindern und etwa 20–30% der infratentoriellen Hirntumoren aus. Jungen und Mädchen sind gleich häufig betroffen, der Altersgipfel dieser Tumoren liegt zwischen dem 3. und 10. Lebensjahr. Hirnstammtumoren sollten nicht als eine einzige Entität betrachtet werden, sondern in mindestens 4 Kategorien eingeteilt werden: 4 Medulläre Tumoren 4 Pontine Tumoren 4 Mesenzephale Tumoren 4 Tumoren bei Neurofibromatose Typ I (NF I)

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Innerhalb jeder dieser Kategorien können die Tumoren nochmals unterschieden werden in fokale und diffuse Tumoren. Die MRT ist die Methode der Wahl, um Hirnstammtumoren nachzuweisen. Hauptvorteil ist, dass im Gegensatz zur CT keine Artefakte durch die knöchernen Strukturen der Schädelbasis auftreten. Ein weiterer Vorteil ist die multiplanare Schichtführung. Bei Verdacht auf Hirnstammtumoren sollten sagittale und axiale T2-gewichtete Sequenzen sowie FLAIR-Sequenzen verwendet werden. Diffuse Tumoren tendieren dazu, das betroffene Hirnparenchym mäßig zu vergrößern, ohne fokale exophytische Tumoranteile aufzuweisen. Die Tumorgrenzen sind in der Regel schlecht abgrenzbar und involvieren >50% des Hirnstamms in axialer Schichtführung in Höhe der maximalen Ausdehnung. Normalerweise zeigt sich nur ein minimales, meist aber kein Kontrastmittel-Enhancement. Fokale Neoplasien sind gut umschriebene Tumoren und involvieren normalerweise <50% des Hirnstamms in der axialen Ausdehnung. Fokale Tumoren zeigen öfter ein Enhancement und haben in der Regel eine günstigere Prognose als diffuse Tumoren.

Klinik, Bildgebung Medulläre Tumoren

Die Medulla oblongata ist eher selten von einem Hirnstammtumor betroffen. Üblicherweise zeigen die Patienten Zeichen eines intrakraniellen Hirndrucks. Zusätzlich können Ausfälle der kaudalen Hirnnerven beobachtet werden. Im fortgeschrittenen Stadium treten Hemiparesen oder eine Tetraparese auf. Innerhalb dieser Tumorentität können fokale, nach dorsal wachsende, exophytische Tumoren von den mehr diffus wachsenden Tumoren abgegrenzt werden. Die diffusen medullären Tumoren wachsen mehr infiltrativ und breiten sich nach rostral in den Pons und kaudal nach intramedullär aus. Diffuse medulläre Tumoren haben eine sehr schlechte Prognose im Vergleich zu den mehr fokal exophytisch wachsenden medullären Tumoren. Fokale medulläre Tumoren kommen häufig bei Neurofibromatose Typ I vor. Es handelt sich histologisch oft um pilozytische Astrozytome. Bildgebung. Wie bei den pilozytischen Astrozytomen anderer Lokalisation ist das Signal in der T2-gewichteten Sequenz meist deutlich hyperintens, und im T1-gewichteten Bild zeigt sich ein unscharf begrenztes Enhancement. Obwohl diese Tumoren in

der MRT einen infiltrativen Charakter zeigen, sind sie operabel. Eine Biopsie sollte zugunsten einer Resektion, deren Radikalität erst intraoperativ entschieden wird, vermieden werden. Pontine Tumoren

Pontine Tumoren sind unter den Hirnstammgliomen die häufigste Erscheinungsform. Ihre häufigsten Symptome sind multiple Hirnnervenausfälle, kombiniert mit Pyramidenbahnzeichen und einer zerebellären Dysfunktion, meist Ataxie und Nystagmus. Kleinere Tumoren zeigen oft zuerst isolierte Hirnnervenausfälle. Ein Hydrozephalus und erhöhter intrakranieller Druck sind eher selten anzutreffen. Die Prognose hängt stark von der Lokalisation des Tumors und seiner Ausdehnung ab. Die Prognose für die Patienten ist insgesamt schlecht, mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von ungefähr 10% trotz optimaler Therapie. Auch hier zeigen die seltenen fokalen, exophytisch wachsenden Tumoren, die auch häufig in den 4. Ventrikel vorwachsen, eine bessere Prognose, mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von bis 73%. Bildgebung. Diffuse pontine Tumoren stellen sich als hypodense Tumoren in der CT, in der MRT in den T1-gewichteten Sequenzen hypointens, in der T2-Wichtung hyperintens dar. In axialer und sagittaler Ausdehnung zeigt der Pons eine Größenzunahme, der 4. Ventrikel wird von ventral konvexbogig vorgewölbt und eingeengt. Die diffusen pontinen Tumoren zeigen in der Regel keine pathologische Aufnahme nach i.v.-Kontrastmittelgabe (. Abb. 9.87). Fokale pontine Tumoren sind sehr selten und bilden nur einen Anteil von etwa 10% aller pontinen Tumoren. Definitionsgemäß betreffen diese Tumoren <50% in der axialen Schichtführung des Pons. Diese Tumoren zeigen nach Kontrastmittelgabe typischerweise ein heterogenes Enhancement. Mesenzephale Tumoren

Das Mittelhirn ist der zweithäufigste Sitz dieser Tumorentität. Auch hier können fokale und diffuse Tumoren unterschieden werden. Im Gegensatz zum Pons kommen hier fokale Tumoren häufiger als diffuse Tumoren vor. Patienten mit diffusen Hirnstammgliomen klagen typischerweise über Sehstörungen oder Doppelbilder, die oft akut einsetzen. Fokale Tumoren verursachen in der Regel Kopfschmerzen, Erbrechen, Doppelbilder und eine Hemiparese. Ein Parinaud-Syndrom kann ebenfalls vorkommen. Bei tektalem Tumorsitz kommt häufig ein Hydrozephalus hinzu. Bildgebung. Die genaue Diagnose und Ausdehnung dieser Tu-

moren im Mittelhirn ist für das weitere Prozedere wichtig, da fokale Hirnstammtumoren chirurgisch behandelt werden können, diffuse Tumoren dagegen bestrahlt werden. Diffuse Hirnstammtumoren zeigen normalerweise wenig Raumforderung und weisen in der Regel ein geringes Enhancement nach Kontrastmittelgabe auf. Bei fokalen Hirntumoren kommen in etwa 25% der Fälle Einblutungen und zystische Veränderungen vor. Die Tumorausdehnung kann nach superior bis in den Thalamus hinaufreichen, nach inferior in den Pons. Nach Kontrastmittelgabe kann sich bei den fokalen Mittelhirntumoren ein ringförmiges Enhancement zeigen. Tumoren der Vierhügelplatte, so genannte tektale Gliome, sind meist gutartig und werden

157 9.4 · Intrakranielle Tumoren

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. Abb. 9.87a–e. Hirnstammgliom. a In den FLAIR-Sequenzen stellt sich der Pons aufgetrieben und im Vergleich zum angrenzenden Hirnparenchym hyperintens dar. Der 4. Ventrikel wird leicht pelottiert. b, c In den T1w-Sequenzen vor KM-Gabe stellt sich der Tumor hauptsächlich hypointens dar, nach KM-Gabe zeigen sich mehrere ringförmige KM-aufnehmende Areale. d T2w-Aufnahme und e Verlauf nach 12 Monaten

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Kapitel 9 · Gehirn

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. Abb. 9.88a, b. Hamartom bei NF I. 16-jähriger Patient mit bekannter Neurofibromatose Typ 1. Im Pons paramedian rechts, anterior gelegen,

zeigt sich eine mäßige Signalsteigerung in den axialen T2W-Sequenzen (a) und FLAIR-Sequenzen (b)

nur symptomatisch behandelt, indem ein Begleithydrozephalus therapiert wird. Die meisten dieser tektalen Gliome zeigen kein Wachstum.

den. Schwieriger kann es jedoch in einigen Fällen sein, eine Enzephalitis oder ein Tuberkulom von einem Hirnstammtumor anhand einer einzelnen Untersuchung zu differenzieren. Verlaufskontrollen, Laboruntersuchungen, die Liquorpunktion und die klinische Untersuchung ermöglichen dann die korrekte Diagnose.

Hirnstammtumoren bei Neurofibromatose Typ I

Bei Patienten mit Neurofibromatose Typ I treten gehäuft Hirnstammtumoren auf (. Abb. 9.88). Die häufigste Tumorlokalisation ist in diesem Fall die Medulla mit 68–82%. Obwohl sich die Hirnstammgliome bei Patienten mit Neurofibromatose Typ I von denjenigen ohne Neurofibromatose Typ I nicht unterscheiden, haben sie oft ein völlig anderes klinisches Verhalten. Viele dieser Patienten sind asymptomatisch, die Tumoren werden zufällig entdeckt. Der auffälligste Unterschied ist das Tumorwachstum. In der Nachsorgeuntersuchung zeigte sich, dass nur bei 32–42% der Patienten mit Neurofibromatose Typ I radiologisch eine Progression des Hirnstammglioms nachweisbar war, eine klinische Progression sogar nur bei 14–18% der Patienten. Selbst spontane Remissionen dieser Tumoren sind in Einzelfällen berichtet worden. Deshalb sind bei Patienten mit Neurofibromatose Typ I eine abwartende Haltung und Verlaufskontrollen zu empfehlen.

Differenzialdiagnose der Hirnstammtumoren Die wichtigste Differenzialdiagnose ist die Enzephalitis (viral oder autoimmunenzephalitisch). Ein weiterer wichtiger differenzialdiagnostischer Aspekt ist die Dysmyelinisierung, z. B. bei Neurofibromatose Typ I, sowie die Langerhanszell-Histiozytose, Hamartome, Hämatome und vaskuläre Malformationen sowie Tuberkulome. Aufgrund des ausgezeichneten Weichteilkontrasts und der guten Differenzierung von Blut- und Blutabbauprodukten können in der MRT Astrozytome von vaskulären Malformationen und subakuten Blutungen leicht unterschieden wer-

9.4.3

Supratentorielle Tumoren

Supratentorielle Tumoren sind bei Kindern <2 Jahren und >10 Jahren häufiger als infratentorielle Tumoren anzutreffen (. Tab. 9.11).

Tumoren der Hemisphären Tumoren der Astrozytomreihe werden im Kindesalter am häufigsten in den Großhirnhemisphären gefunden. Bei neugeborenen Säuglingen sollten jedoch auch andere Tumorentitäten in Betracht gezogen werden, insbesondere das Teratom. Bei älteren Kindern muss differenzialdiagnostisch an einen atypischen Teratoid-/Rhabdoidtumor (AT/RT), an das Ependymom und an primäre neuroepidermiale Tumoren (PNET) gedacht werden. Der primäre neuroepidermale Tumor sollte insbesondere dann in die Diagnose miteinbezogen werden, wenn solide Tumoranteile in der CT hyperdens erscheinen und in der MRT ein ähnliches Signalverhalten wie die graue Hirnsubstanz aufweisen. Bei Kindern mit einer langen Anfallsanamnese sollte an ein Gangliogliom und einen dysembryoblastischen neuroepithelialen Tumor (DNET) gedacht werden. Histologie. Die Klassifikation einschließlich des Gradings der

intrazerebralen Tumoren basiert nach wie vor auf dem histopa-

159 9.4 · Intrakranielle Tumoren

. Tab. 9.11. Charakteristische Befunde bei supratentoriellen Tumoren bei Kindern

. Tab. 9.12. Malignitätsgrade des Astrozytoms

Malignitätsgrad

Beschreibung

WHO-Grad

Astrozytom Grad I

Entspricht dem juvenilen pilozytischen Astrozytom

WHO-Grad I

Astrozytom Grad II

Enstpricht dem fibrillären/ diffusen Astrozytom

WHO-Grad II

Peritrigonal, heterogen

Astrozytom Grad III

Entspricht dem anaplastischen Astrozytom

WHO-Grad III

Junge Kinder Heterogen, solide Anteile, Intensität wie graue Substanz

Astrozytom Grad IV

Entspricht dem Glioblastoma multiforme

WHO-Grad IV

Tumor

Typische Befunde/Charakteristika

Astrozytom

Häufigster Tumor Erscheinungsbild variiert mit Tumorgrading

Riesenzelltumor

Nähe zum Foramen Monroi

Ependymom PNET

DNET

Kortikale Lage Stark hyperintens in T2-Wichtung

Teratoide/ rhabdoide Tumoren

Kortikale Lage Hyperintens in T2-Wichtung

Neuronal-gliale Tumoren

Kortikale Lage Verkalkungen, Zysten

thologischen Befund (. Übersicht). Mit der Revision der WHOKlassifikation der Hirntumoren von 1993 hat sich auch eine Änderung im Grading der astrozytären Gliome ergeben. Außerdem wurde das atypische Meningeom eingeführt.

Grading der Tumoren nach der WHO 4 Grad I: zellarmer Tumor ohne Mitosen und Nekrosen, keine Gefäßproliferationen 4 Grad II: vermehrte Zellzahl, keine Mitosen 4 Grad III: erhöhte Zelldichte, Polymorphien, Kernatypien, Mitosen, keine Gefäßproliferationen 4 Grad IV: zellreicher und polymorpher Tumor mit zahlreichen atypischen Mitosen, Nekrosen, Gefäßproliferationen

meinsymptome wie Kopfschmerzen, Erbrechen und Übelkeit auf. Anfälle treten v. a. dann auf, wenn der Tumor frontal oder temporal kortikal gelegen ist. Pathologie

Die in den Großhirnhemisphären vorkommenden Astrozytome ähneln denen im Kleinhirn. Sie können solide sein, solide mit nekrotischen Anteilen oder zystisch mit einem wandständigen Tumorknoten. Die meisten Astrozytome sind niedriggradige Astrozytome, obwohl auch Glioblastome im Kindesalter vorkommen können. Sie haben dann allerdings eine etwas bessere Prognose als im Erwachsenenalter. Juvenile pilozytische Astrozytome (Grad I) sind seltener in den Hemisphären lokalisiert und kommen häufig im Cerebellum vor. Diese Tumorentität kommt v. a. in der weißen Substanz vor und infiltriert häufig die Basalganglien und den Thalamus. Oft ist auch mehr als ein Hirnlappen infiltriert. Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung sind diese Astrozytome z. T. schon sehr groß. Astrozytome im Kindesalter, auch mit niedrigem histologischen Grading, können multizentrisch auftreten. Dies ist meist auf eine subarachnoidale oder intraventrikuläre Tumorausbreitung zurückzuführen. Diese Multizentrizität wird v. a. dann vorgefunden, wenn der primäre Tumorsitz im Hypothalamus ist.

Tumoren der Astrozytomreihe Definition, Epidemiologie, Lokalisation

Astrozytom Grad I

Astrozytome nehmen ihren Ausgang von Astrozyten. Sie machen etwa 10% aller Hirntumoren aus. Astrozytome wachsen v. a. im Frontal- und Temporallappen. Bei Kindern <10 Jahren ist die typische Lokalisation der Pons. Nach dem Grad der Anaplasie werden 4 Malignitätsgrade unterschieden (. Tab. 9.12). Astrozytome der Großhirnhemisphären machen ungefähr 30% der supratentoriellen Hirntumoren im Kindesalter aus. In den meisten Serien ist ein leichtes Überwiegen des männlichen Geschlechts nachgewiesen worden. Sämtliche pädiatrischen Altersgruppen sind betroffen. Ein Altersgipfel zwischen dem 7. und 8. Lebensjahr ist dabei zu erkennen.

Pilozytische Astrozytome treten vorzugsweise im Kindes- und frühen Erwachsenenalter auf und machen etwa 5% aller Hirntumoren aus. Astrozytome Grad I treten häufig in Verbindung mit einer Neurofibromatose Typ I (NF I) v. a. im Chiasma opticum, im Hypothalamus, im Hirnstamm und Kleinhirn auf (. Abb. 9.89).

Klinik

Die klinischen Symptome hängen v. a. von der Lokalisation des Tumors ab. Neben Anfällen, fokalen neurologischen Defiziten und Zeichen des erhöhten intrakraniellen Drucks treten Allge-

Astrozytom Grad II und III Definition

Da kein signifikanter Unterschied in der Überlebensrate besteht, können die Astrozytome Grad II und III zu »Low gradeGliomen« zusammengefasst und den »High grade-Gliomen«, den Glioblastomen, gegenübergestellt werden. Bei Low grade-Astrozytomen beträgt die mittlere Überlebenszeit etwa 5 Jahre.

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Kapitel 9 · Gehirn

Differenzialdiagnosen des Astrozytoms Grad II 4 Oligodendrogliom: Dieses ist oft kalzifiziert. Etwa 20% der Astrozytome Grad II weisen jedoch ebenfalls Verkalkungen auf. 4 Astrozytom Grad III: Hierbei zeigt sich typischerweise ein infiltrativeres Wachstum, meist mit Perifokalödem und Kontrastmittel-Aufnahme. 4 Gangliogliom: Hier sind oft Zysten und Verkalkungen nachweisbar, der Tumor ist meist im Temporallappen gelegen. 4 Arachnoidalzyste: Extraaxiale Lage, auf allen Sequenzen liquorisointenses Signal in der MRT.

Astrozytom Grad III Definition

9 . Abb. 9.89. Astrozytom Grad I. Astrozytom mit kräftiger KM-Aufnahme in den sagittalen T1w-Aufnahmen am Boden des 4. Ventrikels

Bildgebung

In der Bildgebung lassen sich die Astrozytome Grad II durch die fehlende Kontrastmittel-Aufnahme vom anaplastischen Astrozytom Grad III differenzieren (. Abb. 9.90, . Abb. 9.91). Astrozytome Grad II wachsen langsam und infiltrierend, und sie können gegenüber gesundem Hirngewebe schlecht abgegrenzt werden. Die Form des Gehirns wird nicht verändert, d. h. es lässt sich keine Raumforderrung nachweisen. In der CT imponieren die Astrozytome Grad II als umschriebene Zonen verminderter Dichte. Eine Abgrenzung gegenüber einem den Tumor umgebenden Perifokalödem ist meist nicht möglich. Die indirekten Raumforderungszeichen sind diskret oder können sogar fehlen. Intravenös appliziertes Kontrastmittel wird nicht angereichert. Gelegentlich ist auch eine Unterscheidung von Infarkten schwer möglich. Die typische Keilform und die bei Verlaufskontrollen zunehmende Demarkierung der Infarkte sind differenzialdiagnostische Kriterien. In der MRT zeigt sich das Astrozytom Grad II auf den T1gewichteten Sequenzen mit geringer Signalintensität, auf T2-gewichteten und FLAIR-Sequenzen hyperintens. Auch hier fehlt typischerweise ein eindeutiges Enhancement nach Kontrastmittelgabe. Es besteht nur ein geringes oder kein Perifokalödem. Vereinzelt finden sich auch zystische Degenerationen und/oder Einblutungen. Auch die diffusionsgewichtete Bildgebung kann zwischen akutem Infarkt und Tumor unterscheiden. > Die Diagnose des Astrozytoms Grad II gilt als wahrscheinlich bei allen gut abzugrenzenden, intraaxialen Läsionen, welche auf T2-gewichteten Sequenzen ein hyperintenses Signal aufweisen und in den T1-gewichteten Aufnahmen keine Kontrastmittel-Aufnahme zeigen. Die endgültige Tumoreinteilung erfolgt jedoch nicht anhand der Bildgebung, sondern kann nur histologisch erfolgen.

Anaplastische Astrozytome sind Tumoren mit höherer Zelldichte, Polymorphien, Blutungen, kleineren Nekrosen und pathologischen Gefäßen. Der Übergang zum Astrozytom Grad IV (Glioblastom) ist fließend und oft schwierig zu bestimmen. Bildgebung

In der CT und MRT sind Astrozytome Grad III sehr variabel und zeigen solide und zystische Anteile sowie z. T. Nekrosen. In den T1-gewichteten Aufnahmen sind sie hypointens, in den T2-gewichteten Sequenzen hyperintens. Nach Kontrastmittelgabe zeigen sie ein Kontrastmittel-Enhancement (. Abb. 9.91). Um eine Verwechslung mit einer Einblutung zu vermeiden, sollte immer eine native T1-gewichtete Sequenz durchgeführt werden.

Astrozytom Grad IV/Glioblastom Epidemiologie, Lokalisation

Glioblastome zählen zu den häufigsten hirneigenen Tumoren und kommen im Erwachsenenalter mit 50% doppelt so häufig vor wie die übrigen Astrozytome. Histologisch zeigen sich Nekrosen, Gefäßproliferationen, Zellreichtum und Zellkernpolymorphien. Sie fallen durch ein schnelles infiltratives Wachstum auf und sind vorwiegend im Marklager und in den Stammganglien des Großhirns lokalisiert. Gelegentlich wird auch der Balken durchsetzt, sodass es zu einem Wachstum in beide Hemisphären kommt (Schmetterlingsglioblastom). Glioblastome können auch multizentrisch auftreten. Der Häufigkeitsgipfel liegt zwischen dem 4. und 6. Lebensjahrzehnt, allerdings können Glioblastome in jedem Lebensalter auftreten. Die Anamnese beträgt meist nur wenige Wochen bis Monate. Bei Kindern treten Glioblastome auch als Zweitmalignome nach akuten Leukämien und anderen Hirntumoren (insbesondere Medulloblastomen) als Folge einer Schädelbestrahlung auf. Bildgebung In der CT zeigt sich im nativen Scan eine Raumforderung, meist

mit gemischter Dichte. Oft finden sich Nekrosezonen, selten auch Zysten und Blutungen. In der Regel findet sich ein ausgedehntes Perifokalödem mit deutlichen Zeichen der indirekten Raumforderung. Es kommt fast immer zu einem Enhancement nach Kontrastmittelgabe. Das gefäßreiche Tumor-

161 9.4 · Intrakranielle Tumoren

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. Abb. 9.90a–d. Astrozytom Grad II. a Bei diesem 14-jährigen Jungen zeigt sich im CT eine inhomogen hyperdense, glatt begrenzte Raumforderung rechts parietal. b In den FLAIR-Aufnahmen stellt sich der Tumor hyperintens relativ glatt begrenzt dar. Es zeigt sich keine wesentliche Raumforde-

rung, keine wesentliche Umgebungsreaktion. c, d In den T1-gewichteten Sequenzen vor (c) und nach KM-Gabe (d) stellt sich der Tumor hypointens ohne Enhancement dar

gewebe zeigt sich als girlandenförmiger Ringwall oder seltener als Knoten, während die nekrotischen Areale kein Kontrastmittel aufnehmen. Verkalkungen sind selten anzutreffen. Die hohe Vaskularität kann eine arteriovenöse Malformation vortäuschen. Die MRT spiegelt ebenfalls die Heterogenität des Glioblastoms wider (. Abb. 9.92, . Abb. 9.93). T1-gewichtete Sequenzen zeigen ein schlecht abgrenzbares Tumorsignal mit Nekrosen oder Zysten und einer dicken irregulären Wand. Es kommt zu einem deutlichen, aber inhomogenen Enhancement. Da die Glioblastome stark vaskularisiert sind, sind oft deutliche Flow voids

und Einblutungen verschiedenen Alters erkennbar. In den T2gewichteten Sequenzen zeigt sich häufig die heterogene Raumforderung mit zentraler Nekrose und Blutungen verschiedenen Alters. Typisch ist das ausgeprägte Perifokalödem. Anaplastische Zellen können aber auch außerhalb der T2-Veränderungen nachgewiesen werden. Die Kontrastmittelgabe ist auch dazu geeignet, leptomeningeale Absiedlungen, Rezidive oder ein multizentrisches Wachstum aufzuzeigen.

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Kapitel 9 · Gehirn

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. Abb. 9.91a–d. Anaplastisches Astrozytom Grad III. a, b In den axialen T2w- und FLAIR-Aufnahmen zeigt sich eine z. T. hyperintense, z. T. leicht zur grauen Substanz isointense Raumforderung im Thalamus und in den Stammganglien links. c In den T1-gewichteten Sequenzen stellt sich diese

Raumforderung vorwiegend hypointens dar; d Nach KM-Gabe in axialer Schichtführung kommt es zu einem teils flächigen, teils ringförmigen KM-Enhancement. Histologisch ergab sich ein anaplastisches Astrozytom Grad III

Riesenzelltumoren

zurückzuführen. Selten kann der Tumor malignisieren und das umgebende Hirnparenchym infiltrieren.

Definition, Epidemiologie, Klinik

Der Name Riesenzelltumor wird bei Tumoren verwendet, die in der Regel mit der tuberösen Sklerose assoziiert sind (7 Kap. 9.2). Diese Tumoren kommen bei 5–15% der Patienten mit tuberöser Sklerose vor. Wird ein Riesenzelltumor nachgewiesen, sollte daher gezielt nach dieser Phakomatose untersucht werden. Die Prognose für Patienten mit Riesenzelltumoren und tuberöser Sklerose ist besser als für Patienten mit Riesenzellkomponenten bei normalen Astrozytomen. Jungen und Mädchen sind gleich häufig betroffen. Der Tumor kann in jedem Alter diagnostiziert werden, der Häufigkeitsgipfel liegt zwischen dem 5. und 10. Lebensjahr. Die klinischen Symptome sind meist auf den Hydrozephalus

Pathologie

Riesenzelltumoren haben ihren Ursprung an der Wand des Seitenventrikels, in der Nähe der Foramina Monroi und können durch deren Obstruktion einen Hydrozephalus hervorrufen (. Abb. 9.94). Sie stammen wahrscheinlich von subependymalen Hamartomen ab und sind als ein Teil des tuberösen Sklerosekomplexes anzusehen. In aller Regel sind die Riesenzellastrozytome scharf begrenzt. Fokale Verkalkungen sind selten anzutreffen, Anaplasien sind ebenfalls nicht sehr häufig zu finden.

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. Abb. 9.92a–d. Glioblastom. a–c 43-jährige Patientin mit frontalem Glioblastom. a Flair-Sequenz, große Raumforderung links frontal mit Ausbreitung über den Balken zur Gegenseite und Verlagerung der Mittellinie, nach KM-Gabe kräftige inhomogene Aufnahme. d Tumorspektrum:

a . Abb. 9.93a, b. Hochmalignes Gliom bei 4-jährigem Mädchen (a). Tumorspektrum (b), TE = 135 ms, ausgeprägte Erhöhung von Cho, starke Er-

TE = 135 ms, Erhöhung von Cho, Erniedrigung von NAA und Cr, Verhältnisse Cho/Cr (3,1) und Cho/NAA (4,54) stark erhöht, vereinbar mit hochgradigem Tumor (Pfeil: Laktatpeak). (Aus: Radiologe 2007;47:523, Abb. 4a-d)

b niedrigung von NAA als Zeichen des Malignitätsgrades der Läsion, stark erhöhtes Cho/NAA-Verhältnis (7,98). (Aus: Radiologe 2007;47:524, Abb. 5a,b)

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. Abb. 9.94a, b. Riesenzellastrozytom. a, b In den T1w-Sequenzen zeigt sich nach KM-Gabe ein homogenes Enhancement des Riesenzellastrozy-

toms am Eingang des Foramen magnum. Durch diese Lokalisation kann es zu einer akuten Liquorzirkulationsstörung kommen

Bildgebende Diagnostik

Oligodendrogliome Epidemiologie, Lokalisation

Das charakteristische Erscheinungsbild der Riesenzellastrozytome in der CT ist eine hypo- bis isodense, gut demarkierte runde Läsion im Bereich der Foramina Monroi sowie ein Hydrozephalus. Diese subependymalen Raumforderungen können Verkalkungen aufweisen. Nach Kontrastmittelgabe zeigen die Riesenzellastrozytome ein homogenes, deutliches Enhancement. In der MRT stellen sich die umschriebenen, rundlichen Raumforderungen im Bereich der Foramina Monroi gut dar. In den T1-gewichteten Sequenzen erscheinen sie meist hypointens, in den T2-gewichteten Sequenzen hyperintens. Nach Kontrastmittelgabe zeigt sich ein kräftiges homogenes Enhancement. Bei Patienten mit tuberöser Sklerose zeigen sich neben den subependymalen Tubera oft multiple kortikale Hamartome. Vor allem in den T2-gewichteten Sequenzen stellen sich diese kortikalen Hamartome als hyperintense, unscharf begrenzte Signalanhebungen dar. ! Riesenzelltumoren wachsen normalerweise langsam. Wird in Kontrollaufnahmen jedoch eine schnelle Größenzunahme eines Riesenzellastrozytoms entdeckt, sollte auch an eine Malignisierung gedacht werden.

Pleomorphes Xanthoastrozytom Eine weitere seltene Form der Astrozytome sind die pleomorphen Xanthoastrozytome. Sie treten meist an der Mark-RindenGrenze auf, sind temporal lokalisiert und haben häufig Zysten. In den T1-gewichteten Aufnahmen nach Kontrastmittelgabe kann ein geringes Enhancement auftreten. Auch diese Tumorentität kommt v. a. im Kindes- und frühen Erwachsenenalter vor.

Oligodendrogliome machen etwa 7% aller Hirntumoren aus, mit einer Häufung zwischen dem 35. und 55. Lebensjahr und einer leichten Bevorzugung des männlichen Geschlechts. Bei Kindern sind Oligodendrogliome sehr selten. Sie bilden nur ungefähr 1% aller pädiatrischen Hirntumoren. Oligodendrogliome kommen vorwiegend supratentoriell vor, selten infratentoriell oder intraventrikulär. Sie sind v. a. in den Großhirnhemisphären lokalisiert, hier v. a. im Frontal- und Temporallappen. Nur die Oligodendrogliome des Thalamus werden auch bei jüngeren Patienten gefunden.

Klinik Die Betroffenen haben häufig epileptische Anfälle. Andere klinische Symptome sind Kopfschmerzen, Gesichtsfelddefekte und Paresen. Der Tumor wächst sehr langsam, oft vergehen Jahre zwischen dem Auftreten erster Symptome und der Diagnosestellung.

Klassifikation, Histologie Die Tumoren leiten sich von Oligodendrozyten ab und wachsen diffus infiltrierend. Die Prognose hängt vom histologischen Grad des Tumors ab. Eine Kombination mit astrozytären Anteilen, die als Oligoastrozytom (Mischtumor) bezeichnet wird, kommt häufig vor. Die WHO unterscheidet Tumoren des Grades II und III. Histologisch zeigen sich in bis zu 90% der Fälle Verkalkungen, oft in den Randpartien des Tumors. Auch andere regressive Veränderungen mit Blutungen und Zysten kommen vor. Oligodendrogliome des Grades III zeigen verstärkt Zellpolymorphien mit riesenzellulären Elementen, analog zu den Astrozytomen.

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. Abb. 9.95a–d. Oligodendrogliom. a In der CT auffällige schollige Verkalkungen links frontal mit Ödem v. a. im vorderen Balkenknie. Mäßige Kompression des Vorderhorns des linken Seitenventrikels. b In der T2-gewichteten Sequenz zeigt sich die Ausdehnung des Ödems viel deutlicher. Die Verkalkungen stellen sich hypointens dar. c Die T1-gewichteten Sequen-

zen vor KM-Gabe zeigen die Raumforderung und ein hyperintenses Areal links frontal, das am ehesten Verkalkungen entspricht. d Nach GadoliniumGabe kommte es zu einem nodulären Enhancement im vorderen Balkenknie. (Aus Radiologe 2003;43:992, Abb. 5a–d)

Die Differenzierung in Grad II und III kann nur histologisch sichergestellt werden. Eine eindeutige Differenzierung zu Astrozytomen ist oft nicht möglich.

Kontrastmittelgabe zeigt sich häufig ein inhomogenes Enhancement. Auch zystische Veränderungen oder Einblutungen können vorkommen. Verkalkungen und Einblutungen sowie eine oberflächliche Lage sprechen eher für ein Oligodendrogliom. Diese Kalkherde sind meist von hyperdensen Tumorarealen umgeben, gelegentlich sind diese jedoch auch isodens, sodass die wahre Ausdehnung des Tumors nicht zu erkennen ist. Wie die Astrozy-

Bildgebung In der CT lassen sich die charakteristischen Verkalkungen, die in >50% der Fälle auftreten, gut nachweisen (. Abb. 9.95). Nach

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Kapitel 9 · Gehirn

tome sind auch die Oligodendrogliome schlecht gegen ein perifokales Ödem abzugrenzen. Oligodendrogliome mit niedriger Malignität (Grad II) nehmen nur selten Kontrastmittel auf. Die anaplastischen Oligodendrogliome (Grad III) sind seltener, ihre Gewebedichte ist gemischt, hypo-, iso- und hyperdens. Sie weisen oft zystische Areale und selten intratumoröse Blutungen auf. Meist besteht ein geringes perifokales Ödem. In 50% der anaplastischen Oligodendrogliome kommt es zu einer fleckig-diffusen oder ringförmigen Kontrastmittel-Anreicherung. In der MRT zeigen Oligodendrogliome ebenfalls ein relativ buntes Bild. Mit Gradientenecho-Sequenzen können die Verkalkungen und Einblutungen gut nachgewiesen werden. Kalk kann mit den konventionellen Spinecho-Sequenzen und auch Fast-Spinecho-Sequenzen nicht sehr sensitiv dargestellt werden. In den T1-gewichteten Sequenzen zeigen sie in den Nativaufnahmen selten primäre, hyperintense Areale, die entweder Einblutungen im Methämoglobinstadium entsprechen oder Verkalkungen. Nach Kontrastmittelgabe tritt ein inhomogenes Enhancement auf. Die Kontrastmittel-Aufnahme ist nicht immer gleichzusetzen mit einem Oligodendrogliom Grad III. In den T1-gewichteten Sequenzen sind die Tumoren iso- bis leicht hypointens. In den T2-gewichteten Sequenzen zeigen sie sich homogen signalintensiv, häufig mit nur geringem Perifokalödem. Anaplastische Oligodendrogliome Grad III weisen eine stärkere Signalabsenkung in den T1-gewichteten Sequenzen auf, diese Tumoren nehmen meist Kontrastmittel auf. Die Abgrenzung vom Meningeom gelingt, da dieses ein deutliches Enhancement nach Kontrastmittelgabe zeigt. Astrozytome zeigen seltener Verkalkungen. Ependymome sind nicht immer eindeutig davon abzugrenzen. > Die Diagnose eines Oligodendroglioms stützt sich v. a. auf das Vorkommen von Verkalkungen, Zysten, gering ausgeprägtem Ödem und inhomogenem Kontrastmittel-Enhancement.

Neuronale Tumoren Neuronale Tumoren leiten sich von den Nervenzellen ab. Sie sind mit einer Häufigkeit von 0,4% aller Hirntumoren sehr selten. In etwa 80% der Fälle treten sie bei Patienten <30 Jahren auf. Neuronale Tumoren können prinzipiell überall im Gehirn auftreten, bevorzugen jedoch den mittleren Temporallappen. Auch bei dieser Tumorentität ist eine lange Anamnese, oft mit Anfallsleiden über Jahre hinweg, typisch. Die meisten Tumoren können dem WHO Grad I zugeordnet werden, außer dem Neuroblastom, das einem Grad IV-Tumor entspricht. Neuronale Tumoren werden wie folgt eingeteilt: 4 Gangliogliom, Gangliozytom, infantiles desmoblastisches Gangliogliom 4 Zentrales Neurozytom 4 Neuroblastom

Gangliogliome Gangliogliome sind die häufigsten gemischt-glialen, neuronalen Tumoren des Zentralnervensystems. Die Inzidenz ist mit 0,4– 1,3% aller Hirntumoren sehr gering. Im pädiatrischen Krankengut treten sie mit einer Inzidenz von bis zu 7,6% aber weitaus häufiger auf. Klinisch auffällig werden die Gangliogliome meist

durch epileptische Anfälle. Sie sind meist im Temporallappen lokalisiert, können aber durchaus an jeder anderen Stelle des Zentralnervensystems vorkommen, einschließlich Hirnstamm und Myelon (. Abb. 9.96). Infantiles desmoblastisches Gangiogliom

Das infantile desmoblastische Gangliogliom ist ein seltener, embryonaler Tumor, der im Säuglingsalter durch Makrozephalie und/oder komplex fokale Anfälle auffällt. Bildgebung. Es zeigt sich ein großer, vorwiegend zystischer Tu-

mor in den Großhirnhemisphären. Die Infiltration von mehreren Hirnlappen ist nicht ungewöhnlich, in diesem Fall sind der Frontal- und Parietallappen betroffen. In der Peripherie kann häufig eine solide Tumorkomponente identifiziert werden. Dieser solide Tumoranteil infiltriert oft die Leptomeningen, sodass durchaus auch ein extraparenchymaler Tumor vorgetäuscht werden kann. Eine kurative Behandlung kann durch komplette Tumorresektion erzielt werden. Der solide Tumoranteil ist iso- bis hyperdens im Vergleich zur grauen Hirnsubstanz in der CT und isointens zum Cortex in T1- und T2-gewichteten Sequenzen der MRT. Dieser Tumoranteil zeigt ein kräftiges Enhancement nach Kontrastmittel-Applikation. Die Zystenwand des Tumors zeigt in der Regel keine Kontrastmittel-Aufnahme. Die Bildgebung beim desmoblastischen juvenilen Gangliogliom ist wichtig, da die Histologie häufig nur in Zusammenschau mit dieser eindeutig zu stellen ist. Neben astroglialen und neuronalen Tumorzellen enthalten diese Tumoren oft Komponenten aus kleinen, mitotisch aktiven Zellen, die als maligne Neoplasien missinterpretiert werden können. Infantile desmoblastische Gangliogliome unterscheiden sich von zystischen Astrozytomen durch die periphere Lokalisation und die relative Hyperdensität in der CT und die T2-Verkürzung der soliden Tumoranteile, verglichen mit der Hypodensität und relativen T2-Verlängerung der Astrozytome. Differenzialdiagnostisch kommen außerdem in Betracht: High-grade-Astrozytome, primitive neuroektodermale Tumoren und das Ependymom. Ist der leptomeningeale Tumoranteil sehr ausgedehnt, muss auch ein Meningeom oder ein Meningosarkom in die Überlegung mit einbezogen werden. Zentrales Neurozytom

Das zentrale Neurozytom ist ein intraventrikulärer, neuronaler Tumor des Erwachsenenalters mit relativ guter Prognose. Meist ist er in den vorderen Abschnitten der Seitenventrikel um das Foramen Monroi lokalisiert; das häufigste Vorkommen ist bei jungen Erwachsenen mit einem durchschnittlichen Alter von ca. 30 Jahren. Der Tumor ist mit derm Ependym des Ventrikels verwachsen und wölbt sich oft nach intraventrikulär vor. Histologisch handelt es sich um einen zellreichen Tumor mit geringer mitotischer Aktivität. Immunhistochemisch lässt sich eine neuronale Differenzierung durch Nachweis des synaptischen Membranproteins Synaptophysin belegen. Herdförmige Verkalkungen sind nachweisbar (. Abb. 9.97). Klinisch stehen Hirndrucksymptome als Folge der Verlegung des Foramen Monroi im Vordergrund. Auch bei inkompletter Resektion kann eine dauerhafte Heilung erzielt werden.

167 9.4 · Intrakranielle Tumoren

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. Abb. 9.96a–e. Gangliogliom. 17-jähriger Junge mit rezidivierenden, schlecht einstellbaren epileptischen Anfällen. a In der T2-Wichtung ist eine zystische Raumforderung in den Stammganglien rechts zu sehen, die zu einer leichten Kompression des rechten Seitenventrikelvorderhorns führt. b In den koronaren FLAIR-Sequenzen sind die Zysten leicht hyperintens zu Liquor, die soliden Anteile sind deutlich hyperintens. c In den diffusionsgewichteten Sequenzen sind die zystischen Anteile ähnlich wie Liquor abgebildet. d, e In den T1w-Sequenzen nach KM-Gabe nehmen die soliden Tumoranteile kräftig KM auf

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. Abb. 9.97a–d. Neurozytom. a In der FLAIR-Sequenz zeigt sich eine unregelmäßige, zentral sitzende Raumforderung, die durch die Blockade der Foramina Monroi zu einer Liquorzirkulationsstörung mit hydrozephalem Aufstau geführt hat. Der solide Tumoranteil stellt sich mit inhomogenem Signal dar. b In den T2*-Sequenzen deutliche Hypointensität des Tumors,

am ehesten Verkalkungen entsprechend. c In den T1-gewichteten Sequenzen vor KM-Gabe stellt sich der Tumor z. T. bereits nativ mit hyperintensen Anteilen dar, diese entsprechen den Verkalkungen, DD: kleine Einblutungen im Methämoglobin-Stadium. d Nach KM-Gabe zeigt sich ein flaues Enhancement

Supratentorielle Ependymome Epidemiologie

Klinik

Supratentorielle Ependymome machen zwischen 20 und 40% der Ependymome im Kindesalter aus. Sie kommen häufiger bei Jungen als bei Mädchen vor mit einem Häufigkeitsgipfel zwischen dem 1. und 5. Lebensjahr, bei Erwachsenen treten sie seltener auf.

Die klinische Symptomatik hängt v. a. von der Lokalisation des Tumors ab. Hirndruckzeichen und fokale Anfälle sind die häufigsten klinischen Manifestationen eines supratentoriellen Ependymoms.

169 9.4 · Intrakranielle Tumoren

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b . Abb. 9.98a–c. Supratentorielles Ependymom. 8-jähriges Mädchen mit rechts paramedianer Raumforderung. a In den Flair-Sequenzen erkennt man die große, teils solide, teils zystische Raumforderung mit Perifokalödem. Das Vorderhorn des rechten Seitenventrikels wird durch den Tumor komprimiert, die Mittellinie nach links verlagert. In den b axialen und c koronaren T1w-Sequenzen reichert der solide Anteil inhomogen KM an, der zystische Teil zeigt ein wandständiges KM-Enhancement. Histologisch gesichertes Ependymom

und in der Temporoparietalregion anzutreffen. Im Gegensatz zu den infratentoriellen Ependymomen sind die supratentoriellen Ependymome in der Regel nicht intraventrikulär lokalisiert. Eine metastatische Ausbreitung des Tumors über die Liquorräume ist dementsprechend selten anzutreffen.

Bildgebung

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Histologie, Lokalisation Supratentorielle Ependymome unterscheiden sich histologisch nicht von den infratentoriellen Ependymomen (s. oben). In knapp der Hälfte der Fälle werden kleine Foci von Verkalkungen nachgewiesen. Zystische Areale sind ebenfalls häufig anzutreffen, insbesondere bei größeren Tumorläsionen. Die Tumoren sind in der Regel bei Diagnosestellung sehr ausgedehnt, wahrscheinlich aufgrund ihrer häufigen Lokalisation im Frontallappen. Weniger häufiger sind sie in der Parietal-

Die supratentoriellen Ependymome zeigen ein variables Erscheinungsbild in der CT und MRT. Meist sind sie scharf begrenzt und kommen iso- bis hyperdens in der CT auf den Nativaufnahmen zur Darstellung. Verkalkungen und zystische Anteile sind häufig zu finden. Nach Kontrastmittelgabe zeigen v. a. die soliden Tumoranteile ein variables Enhancement. Die Diagnose eines Ependymoms sollte in Betracht gezogen werden, wenn eine isodense frontale oder parietale, juxtaventrikuläre Raumforderung mit Verkalkungen, Zysten und homogenem Enhancement angetroffen wird. In der MRT zeigt sich eine inhomogene Signalgebung in sämtlichen Sequenzen. Diese Inhomogenität resultiert aus den intratumoralen Verkalkungen, Zysten und gelegentlich vorkommenden Einblutungen, die eine gemischte Signalintensität in allen Sequenzen ergeben. Supratentorielle Ependymome können jedoch auch homogen in der MRT erscheinen und sind dann von niedriggradigen Astrozytomen nicht abzugrenzen. Selten kann auch eine ringförmige Kontrastmittel-Aufnahme auftreten mit ausgedehntem Perifokalödem, dann ist dieser Tumor nicht von

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Kapitel 9 · Gehirn

. Abb. 9.99. PNET. MRT eines PNET in der Pinealisregion, Befund zum Zeitpunkt der Diagnose. (Aus Radiologe 2003;43:994, Abb. 6a)

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einem High-grade-Astrozytom oder einem primitiven neuroektodermalen Tumor abzugrenzen (. Abb. 9.98). Differenzialdiagnose. Supratentorielle Ependymome sind v. a.

im jungen Kindesalter anzutreffen. Wenn bei einer MRT ein heterogener mittelliniennaher Tumor im 1. Lebensjahr, insbesondere in den ersten 6 Monaten, erkannt wird, sollte differenzialdiagnostisch an ein Teratom gedacht werden. Ist der Tumor nicht mittelliniennah und extraventrikulär gelegen, sollten Ependymome, primitive neuroektodermale Tumoren und atypische Teratoid-/Rhabdoidtumoren in die differenzialdiagnostischen Überlegungen mit einbezogen werden, insbesondere wenn das Kind zwischen 1 und 5 Jahre alt ist. Ist ein heterogener intraventrikulärer Tumor nachweisbar, muss an ein Kolloidplexuskarzinom gedacht werden.

Primitive neuroektodermale Tumoren Definition, Epidemiologie Primitive neuroektodermale Tumoren (PNET) wurden zuerst von Hard und Earl definiert als Tumoren, die in über 90–95% aus undifferenzierten Zellen bestehen. Auch wenn innerhalb der Tumormassen eine Differenzierung von glialen oder neuronalen Zellen gefunden werden kann, ist dieser Tumor aufgrund seines hohen Anteils undifferenzierter Zellen von den anderen Tumoren abzugrenzen. Primitive neuroektodermale Tumoren sind histologisch verwandt mit dem Medulloblastom, Pineoblastom, atypischen Teratoid-/Rhabdoidtumoren und peripheren Neuroblastomen. Sie treten mit <5% der supratentoriellen Neoplasien bei Kindern relativ selten auf. Obwohl sie auch bei jungen Erwachsenen, z. T. bis zur Mitte des 20. Lebensjahres, beschrieben worden sind, sind sie hauptsächlich bei Kindern <5 Jahren zu beobachten. Eine Geschlechtsbevorzugung ist nicht nachzuweisen.

Klinik Die Patienten fallen klinisch meist durch einen Makrozephalus und Hirndruckzeichen bzw. Anfälle auf.

Pathologie Die primitiven neuroektodermalen Tumoren kommen v. a. in der tiefen weißen Substanz vor und sind zum Zeitpunkt der Diagnose meist schon sehr groß. In der Regel weisen sie scharfe Grenzen auf, auch wenn histologisch eine Ausbreitung des Tumors über die bildgebend nachgewiesenen Tumorgrenzen feststellbar ist. Nekrotische Areale und Verkalkungen sind in der Hälfte der Tumoren zu finden. Eine Absiedelung über die Liquorräume und Metastasen in den Spinalkanal, in Lungen, Leber und Knochenmark wurden beschrieben.

Bildgebung In der nativen CT zeigen die soliden Tumoranteile des primitiven neuroektodermalen Tumors eine Hyperdensität zum umliegenden Hirnparenchym, wahrscheinlich aufgrund ihrer hohen Zelldichte. Zysten und Verkalkungen sind häufig nachweisbar, Einblutungen sind in etwa 10% der Fälle zu erkennen. Nach Kontrastmittelgabe zeigt sich immer ein Enhancement, z. T. heterogen, z. T. mit ringförmigem Enhancement, aufgrund der Zysten und nekrotischen Tumoranteile. In der MRT stellt sich der primitive neuroektodermale Tumor als eine große, gut begrenzte Raumforderung dar, die in den Großhirnhemisphären oder den Seitenventrikeln lokalisiert ist (. Abb. 9.99). Wie die Ependymome können sie ein sehr variables Bild aufweisen, hervorgerufen durch die verschiedenen soliden Anteile, Zysten und nekrotischen Areale sowie Verkalkungen und Einblutungen. Nach Kontrastmittelgabe stellt sich ein ähnliches Bild wie in der CT dar mit heterogenem kräftigen Enhancement, z. T. mit nekrotischen Arealen und Tumorzysten. > Wenn bei einem Kind <5 Jahren eine sehr große Raumforderung mit in der MRT sehr variablem Erscheinungsbild und heterogenem Kontrastmittel-Enhancement nachweisbar ist, sollte differenzialdiagnostisch an einen primitiven neuroektodermalen Tumor gedacht werden, alternativ an ein Ependymom und einen atypischen Teratoid-/Rhabdoidtumor.

171 9.4 · Intrakranielle Tumoren

Atypischer Teratoid-/Rhabdoidtumor Definition, Lokalisation Maligne Rhabdoidtumoren sind Neoplasien unbekannter Histogenese. Die Bezeichnung leitet sich von ihrem histologisch-rhabdoiden Erscheinungsbild ab, obwohl diese Entität nicht der Gruppe der Rhabdomyosarkome angehört. Rhaboidtumoren kommen selten im Hirnparenchym vor, normalerweise treten sie als maligne Neoplasien der Niere auf. Die meisten Fälle von zerebralen Rhabdoidtumoren werden in den ersten Lebensjahren beschrieben.

aufweisen. Zum Teil werden diese Tumoren neben kortikalen Dysplasien angetroffen. Dies wird als Hinweis darauf gewertet, dass sie entweder eine Zellfehlbildung sind oder eine Fehlentwicklung von Zellen während des 2. Trimenons der Schwangerschaft. > Es ist anzunehmen, dass manche der früher histologisch als Gangliogliome oder gemischte Oligoastrozytome klassifizierten Tumoren heute wahrscheinlich als dysembryoblastische neuroepitheliale Tumoren eingestuft werden.

Klinik und Prognose Klinisch fallen die Patienten durch Übelkeit, Sehstörungen und Lethargie auf. Die Prognose ist sehr schlecht, mit einer mittleren Überlebenszeit von etwas mehr als einem Jahr.

Pathologie Meist handelt es sich um solide Tumoren mit nekrotischen Anteilen. Histologisch zeigen sich rundliche bis ovoide Zellen mit exzentrischen und prominenten Nuklei, eosinophilem Zytoplasma und Hyalineinschlüssen. Molekulargenetisch ist die Deletion im INI1-Gen auf Chromosom 22 im Tumor beweisend. Diese findet sich ansonsten nur noch in Plexuskarzinomen.

Bildgebung Bei Diagnosestellung zeigt sich häufig ein sehr großer solider Tumor mit einem Durchmesser von >5 cm und nekrotischen Anteilen. Die soliden Tumoranteile sind iso- bis hyperdens zur grauen Hirnsubstanz in der CT und isointens zur grauen Substanz in der MRT. Nach Kontrastmittelgabe zeigen die soliden Tumoranteile ein heterogenes Enhancement. Bildgebend kann der Tumor nicht vom Ependymom oder primitiven neuroektodermalen Tumoren differenziert werden.

Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor Definition, Klinik Bei den dysembryoblastischen neuroepithelialen Tumoren (DNET) handelt es sich um benigne Raumforderungen des zerebralen Cortex, die klinisch meist durch komplex-partielle Anfälle im Kindes- und Jugendalter auffallen. Andere fokal-neurologische Zeichen sind sehr selten. Die besten diagnostischen Kriterien, die für einen dysembryoblastischen neuroepithelialen Tumor sprechen, sind: 4 komplex-partielle Anfälle, die vor dem 20. Lebensjahr auftreten 4 keine neurologischen oder kognitiven Defizite 4 kortikale Raumforderung Sehr selten kann der Tumor auch einmal in der tieferen Region der Hemisphären vorkommen, z. B. im Kaudatuskopf.

Pathologie 60% der dysembryoblastischen neuroepithelialen Tumoren werden im Temporallappen gefunden, 30% im Frontallappen, weniger als 10% im Parietallappen, Okzipitallappen, den tiefen Kerngebieten, im Hirnstamm und im Kleinhirn. Es handelt sich um solide Tumoren, die häufig zystische oder mikrozystische Anteile

Bildgebung In der Bildgebung zeigt sich u. U. ein sehr variables Erscheinungsbild. Trotz dieses variablen Erscheinungsbildes sind alle dysembryoblastischen neuroepithelialen Tumoren gut umschriebene, lobulierte, kortikal gelegene Raumforderungen, die in der Nativ-CT hypodens zur weißen Substanz zur Darstellung kommen. In der MRT zeigen sie in den T2-gewichteten Sequenzen einen Signalanstieg, in den T1-gewichteten Sequenzen stellen sie sich hypointens dar (. Abb. 9.100). In etwa 30–40% der Fälle sind zystische oder mikrozystische Tumoranteile erkennbar. Verkalkungen können in bis zu 30% der Tumoren nachgewiesen werden. Da diese Läsionen primär kortikal und somit oberflächlich gelegen sind, zeigen die dysembryoblastischen neuroepithelialen Tumoren oft eine Ausdehnung der Tabula interna der Schädelkalotte. Eine subkortikale Ausbreitung wird in etwa 30% der Fälle gesehen. Ein Kontrastmittel-Enhancement ist nur in 20–40% nachweisbar, dann diffus und eher schlierenförmig. > Die Diagnose eines dysembryoblastischen neuroepithelialen Tumors sollte dann in Erwägung gezogen werden, wenn eine Raumforderung primär kortikal gelegen ist und sich in den T2-gewichteten Sequenzen hyperintens darstellt und der Patient eine lange Anfallsanamnese bei sonst normalem neurologischem Untersuchungsbefund aufweist (. Abb. 9.100).

9.4.4

Extraparenchymale Tumoren

Extraparenchymale Läsionen verlagern typischerweise die Hirnstrukturen anstatt zu infiltrieren. Das Gehirn wird vom Knochen oder der Dura abgedrängt, was zu erweiterten Zisternen führen kann. Ein gut abgrenzbarer Raum teilt die extraparenchymale Raumforderung vom Gehirn. Normalerweise zeigt sich nur wenig oder kein Perifokalödem. Intraparenchymale Raumforderungen dagegen komprimieren die Zisternen und Sulci, sie infiltrieren oft das umgebende Hirnparenchym und können ein deutliches Ödem verursachen. Alle Charakteristika, welche auf einen extraparenchymalen Tumor hinweisen, sind: 4 ein im Vergleich zur Größe des Tumors geringer Masseneffekt, 4 eine Ausbreitung der Raumforderung über die Mittellinie ohne Beteiligung der zerebralen Kommissur und 4 eine relativ blande klinische Symptomatik.

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Kapitel 9 · Gehirn

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Die Differenzierung zwischen extraaxial und intraaxial ist im Hinblick auf die Artdiagnose des Tumors von Interesse, des Weiteren ist sie für die Operationsplanung von Bedeutung. Die wichtigsten extraaxialen Tumoren sind Meningeom, Neurinom, Subarachnoidalzyste, Dermoid- und Epidermoidzyste. Letzere können auch intraaxial gelegen sein.

. Abb. 9.100a–d. Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor. 17jähriger Junge mit schlecht einstellbaren fokalen Anfällen. a, b In den FLAIR- und T2w-Sequenzen ist rechts temporal im Cortex bis nach subkortikal reichend eine Signalintensität zu erkennen. c, d In der T1-Wichtung ist der Tumor überwiegend hypointens, nach KM-Gabe ist ein geringes Enhancement nachweisbar

Meningeome Definition, Epidemiologie Meningeome sind nach den den astrozytären Tumoren die häufigste Tumorentität. Sie sind die häufigsten primären nichtglialen intrakraniellen Tumoren. Es handelt sich um extraaxiale Neoplasien, die 15–20% der primären intrakraniellen Neoplasien aus-

173 9.4 · Intrakranielle Tumoren

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c . Abb. 9.101a–e. Meningeom. a In den diffusionsgewichteten Sequenzen stellt sich das Meningeom leicht hyperintens zum umgebenden Hirnparenchym dar. b In den FLAIR-Sequenzen stellt sich der Tumor nahezu isointens zum angrenzenden Parenchym dar. Frontal zeigt sich ein hyperintenses Areal, einem Ödem entsprechend. c, d In den T1-gewichteten Sequenzen vor und nach KM-Gabe stellt sich der Tumor nativ isointens, nach KM-Gabe mit deutlichem homogenen Enhancement dar. e In den T2-gewichteten Sequenzen stellt sich der Tumor ebenfalls isointens zur grauen Hirnsubstanz dar. Das Ödem frontal des Tumors ist hyperintens zu erkennen

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machen. Der Häufigkeitsgipfel liegt im 5.Lebensjahrzehnt, bei Kindern und Jugendlichen sind Meningeome selten, Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

Pathogenese, Lokalisation Die meisten Meningeome entstehen aus arachnoidalen Zellen an der inneren Dura und wachsen daher nach innen, dem Hirn entgegen, wo sie eine intradurale Masse bilden. Sie sind meist gutartig, in 6% sind sie jedoch atypisch oder aggressiv, in 1–2% maligne. Die typischen Lokalisationen sind parasagittal, an der Falx, der Konvexität, der gesamten Schädelbasis, dem Kleinhirn und dem Tentorium. In 90% finden sie sich supratentoriell. Patienten mit Brustkrebs haben eine höhere Inzidenz von Meningeomen.

Bildgebung In der Röntgennativaufnahme zeigen sich Hyperostosen der Kalotte an den Anheftungsstellen und eine Erweiterung der meningealen Gefäßkanäle. In der CT sind sie meist hyperdens, seltener auch isodens homogen.Teilweise finden sich Verkalkungen. Sie haben ein mittelgradiges perifokales Ödem. Nach Kontrast-

mittelgabe kommt es zu einem ausgeprägten homogenen Enhancement mit scharfer Abgrenzbarkeit der Tumoren und Beziehung zu den Meningen. Kernspintomographisch zeigen die Meningeome sich isobis hypointens auf T1-gewichteten Sequenzen, iso- bis hyperintens auf T2-gewichteten Bildern. Die gut abgrenzbare extraaxiale Raumforderung verlagert den Cortex nach innen. Nach Kontrastmittelgabe kommt es zu einem homogenen kräftigen Enhancement (. Abb. 9.101, . Abb. 9.102), ein »dural-tail«-Zeichen (eine Verdickung und deutliches Enhancement der anliegenden Dura) ist häufig, aber unspezifisch. Da die Meningeome im Vergleich zur grauen Substanz auf allen Sequenzen oft isointens erscheinen, können sie ohne Kontrastmittelgabe leicht übersehen werden. Meningeome können rasenartig »en plaque« wachsen, den inneren Schädel auskleiden und Knochen und Dura infiltrieren. Kalzifizierte Meningeome sind nur selten maligne. Selbst beim Fehlen einer Neurofibromatose Typ II kann das Meningeom in 16% der Fälle multipel auftreten, sodass gezielt nach weiteren Läsionen gesucht werden muss. In <1% der Fälle entstehen die Meningeome extradural. Ursprungsorte können der intradiploische Raum, die äußere Schä-

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Kapitel 9 · Gehirn

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b . Abb. 9.102a–c. Olfaktoriusmeningeom. a In den FLAIR-Sequenzen Hyperintensität bilateral frontobasal. b In der T1-gewichteten koronaren Sequenz nach KM-Gabe stellt sich der Tumor homogen KM-aufnehmend mit breiter Lagerung an der Frontobasis dar. Der Bulbus olfactorius ist beidseits nicht mehr abgrenzbar. c In den T1-gewichteten axialen Sequenzen vor KM-Gabe ist der Tumor isointens zum Hirnparenchym

zipiell können aber auch Äste der A. carotis interna an der Meningeomversorgung beteiligt sein, insbesondere von zentralen Anteilen des Tumors. Deshalb ist bei angiographischer Darstellung eine selektive Sondierung der A. carotis externa und interna notwendig.

Neurinome Definition, Pathologie

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delkalotte, die Haut, die paranasalen Sinus sowie die Parotis und die parapharyngealen Räume sein. Gutartige, atypische und maligne Meningeome sehen auf der Bildgebung oft identisch aus, obwohl maligne Tumoren häufiger ein Perifokalödem sowie einen Hirnbefall zeigen. In 15% zeigen Meningeome eine atypische Bildgebung mit heterogenem Enhancement, Zysten, Einblutungen und/oder fettiger Degeneration. Als extraaxiale Tumoren meningealen Ursprungs zeigen Meningeome eine typische Gefäßversorgung über Meningealarterien, bei intraventrikulären Meningeomen über Choroidalarterien. Angiographisch ist deshalb die Darstellung der A. carotis externa, insbesondere der A. meningea media notwendig. Prin-

Neurinome, oder auch Schwannome genannt, sind Tumoren, die von den Schwann-Zellen ausgehen. Sie bilden sich in den Myelinscheiden um die Axone der Nervenfasern. Neurinome machen ungefähr 8% der primären Hirntumoren aus. Sie kommen häufiger bei Erwachsenen vor. Bei Kindern machen sie etwa 2% der Tumoren in der hinteren Schädelgrube aus. Wenn ein Schwannom bei einem Kind diagnostiziert wird, sollte auch das Vorliegen einer Neurofibromatose Typ II (NF II) in Betracht gezogen werden. Eine Suche nach anderen Schwannomen und Meningeomen sollte angeschlossen werden. Schwannome treten bevorzugt an Stellen auf, an denen oligodendrogliale Zellen zu Schwann-Zellen übergehen. Schwannome des N. acusticus kommen häufig im Meatus acusticus internus oder im Kleinhirnbrückenwinkel vor.

Klinik Bei Schwannomen handelt es sich um Tumoren der Nervenscheiden und nicht der Nervenzellen. Die Patienten weisen oft Neuropathien auf, da die Tumoren aufgrund ihrer Größe Druck

175 9.4 · Intrakranielle Tumoren

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. Abb. 9.103a, b. Ästhesioneuroblastom. a In den T1w koronaren Sequenzen stellen sich die soliden Tumoranteile nach KM-Gabe hyperintens dar. Zusätzlich zeigen sich zystische Tumorareale frontal beidseits. Der Tumor hat die Nasennebenhöhlen infiltriert. b In den sagittalen T1w-Sequen-

zen nach KM-Gabe stellt sich der Tumor in seiner kompletten Ausdehnung von den Nasennebenhöhlen bis nach dorsal zum 3. Ventrikel mit z. T. zystischen, z. T. soliden Tumoranteilen dar

auf die Nervenzellen ausüben. Wächst ein Schwannom des N. acusticus im Kleinhirnbrückenwinkel, kommt es meist erst dann zu Symptomen, wenn umliegende neurale Strukturen durch den Druck in Mitleidenschaft gezogen werden. Häufig treten dann Zeichen einer Hirnstammkompression oder ein Hydrozephalus durch Kompression des Aquädukts des 4. Ventrikels auf. Neurinome befallen am häufigsten den 8. Hirnnerven, gefolgt vom 5., 9. und 10. Hirnnerven. Andere intrakranielle Schwannome sind extrem selten.

9.4.5

Bildgebung

Hierbei handelt es sich um Tumoren, bei denen eine Fehlbildung der Organdifferenzierung mit versprengten, nicht weiter entwickelten Zellen die Grundlage darstellt. Epidermoid, Dermoid und Teratom stellen relativ benigne Missbildungstumoren dar. Sie haben ihren Ursprung in embryonalen versprengten Epidermisnestern. Sie wachsen langsam, können jedoch ein beträchtliches Ausmaß erreichen. Typische Lokalisationen sind Kleinhirnbrückenwinkel, paraselläre Region, Pinealisregion und die Ventrikel. Dermoide und Epidermoide stammen wahrscheinlich von kongenitalen, intrakraniell verbliebenen Zellen als Resultat einer inkompletten Separierung des Neuroektoderms vom Ektoderm während des Zeitpunkts des Schlusses der Neuraltube. Epidermoide sind häufiger als Dermoide anzutreffen.

In der CT stellen sich die Schwannome hypo- bis isodens dar, z. T. mit Verkalkungen. Zentrale Nekrosen können bei großen Tumoren vorkommen. Nach Kontrastmittelgabe kommt es typischerweise zu einem homogenen Enhancement. Wächst das Schwannom innerhalb des Meatus acusticus internus, kommt es zu einer Aufweitung des Tränenkanals innerhalb des Felsenbeins. In der MRT haben Schwannome eine verlängerte T1- und T2-Relaxationszeit. Große Schwannome zeigen oft ein heterogenes Signal mit Arealen hoher und niedriger Signalgebung in den T2-gewichteten Sequenzen. Diese hypointensen Areale sind oft durch intratuberale Einblutungen verursacht. Die verdickten kraniellen Nerven sind häufig durch die vergrößerten neuronalen Neuroforamina, z. B. des Foramen ovale und des Foramen rotundum bei Trigeminusschwannomen und im Meatus acusticus internus bei Akustikusschwannomen nachzuweisen. Auch hier zeigt sich nach i. v.-Kontrastmittelgabe ein kräftiges, meist homogenes Enhancement.

Ästhesioneuroblastom Das Ästhesioneuroblastom ist ein Tumor, der vom Riechepithel ausgeht (. Abb. 9.103).

Missbildungs- und Keimzelltumoren

Einteilung der Missbildungs- und Keimzelltumoren: 4 Epidermoidzysten/Epidermoid 4 Kolloidzysten 4 Arachnoidalzysten 4 Hamartome 4 Lipome 4 Keimzelltumoren

Epidermoide Definition, Epidemiologie, Pathologie Epidermoide bestehen aus einem Hornschuppenkonglomerat, welches von einer epidermalen Kapsel umgeben ist. Sie machen 0,2–1% der intrakraniellen Tumoren aus. Aufgrund des langsamen Wachstums werden sie hauptsächlich im Erwachsenenalter gefunden.

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Kapitel 9 · Gehirn

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b . Abb. 9.104a–c. Epidermoid. a In den T2w-Sequenzen sieht man eine liquorisointense Raumforderung in der linken Kleinhirnhemisphäre (stellt sich in den T1w-Sequenzen ebenfalls liquorisointens dar). b, c Erst in den Flair- und v. a. in den diffusionsgewichteten Sequenzen zeigt sich ein vom normalen Liquor abweichendes Signal, was für ein Epidermoid typisch ist. Eine Arachnoidalzyste würde sich auch in der Diffusion hypointens darstellen, da in der Zyste keine Restriktion des Wassers gegeben ist

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Lokalisation, Klinik In 40% der Fälle treten die intrakraniellen Epidermoide im Kleinhirnbrückenwinkelbereich auf. Sie machen 5% aller Kleinhirnbrückenwinkeltumoren aus. Die nächsthäufigsten Lokalisationen sind die Pinealisregion, die supraselläre Region und die mittlere Schädelgrube. Epidermoide in der suprasellären und Pinealisregion werden klinisch meist auffällig durch einen Hydrozephalus, während Epidermoide der mittleren Schädelgrube häufig symptomatisch werden durch eine chemische Meningitis, verursacht durch ein Ausbreiten des Tumors in den Subarachnoidalraum.

Bildgebung In der CT stellen sich Epidermoide als hypodense, lobulierte Raumforderungen in typischer Lokalisation dar. Die Dichtewer-

te sind ähnlich wie die einer Zyste. Gelegentlich finden sich in den umgebenden Kapselanteilen Kalkeinlagerungen. In 25% der Fälle finden sich bei den Epidermoiden periphere Verkalkungen. Da die Dichtewerte ähnlich wie Liquor sind, erweist sich eine Identifizierung dieser extraaxialen Raumforderungen oft als sehr schwierig. Einzig die Verdrängung der umliegenden Hirnstrukturen kann bei Nativ-CT-Aufnahmen Hinweis auf eine extraaxiale Raumforderung sein. Eine Möglichkeit, diese Tumoren in der CT besser abzugrenzen, ist die intrathekale Gabe von Kontrastmittel. Heute stehen jedoch moderne MR-Techniken und -Sequenzen zur Verfügung, um die Diagnose eines Epidermoids zu sichern. An erster Stelle sind hier die so genannten FLAIR- und diffusionsgewichteten Sequenzen zu nennen (. Abb. 9.104). Bei den FLAIR-Sequenzen kommt es zu keiner kompletten Liquorunterdrückung, die Epidermoide stellen sich hyperintens dar. Ähnlich ist es bei den diffusionsgewichteten Sequenzen, auch hier stellt sich der Liquor normalerweise aufgrund seiner hohen Diffusion hyperintens dar. In den konventionellen T1-und T2gewichteten Sequenzen zeigt sich ein Signal, das wiederum ähnlich wie das von Liquor erscheint. Bei den konventionellen Sequenzen ist es ebenfalls sehr schwierig, ein Epidermoid zu diagnostizieren. Eine Identifizierung eines in den basalen Zisternen wachsenden Epidermoids kann durch die Aufweitung der Zisternen und anhand der oft charakteristischen lobulierten Erscheinungen der Raumforderung erfolgen. Alternativ zu FLAIR- und diffusionsgewichteten Sequenzen können auch die magnetisierten Transfertechniken eingesetzt

177 9.4 · Intrakranielle Tumoren

werden, um die solide Matrix des Tumors vor und neben dem umgebenden freien Wasser nachzuweisen. So können Epidermoide eine T1-Verkürzung mit hyperintensem Signal aufweisen. In diesem Fall kann eine Unterscheidung von Dermoiden oder Lipomen schwierig sein. Hier kann eine T1-gewichtete Sequenz mit Fettsättigung weiterhelfen, da bei Lipomen und Dermoiden das Fett unterdrückt wird, während Epidermoide nach wie vor noch ein hyperintenses Signal aufweisen. Hin und wieder zeigen Epidermoide nach Kontrastmittelgabe einen schmalen kontrastverstärkten Saum, der wahrscheinlich einer entzündlichen Reaktion an der Peripherie des Tumors entspricht.

Dermoide Definition, Lokalisation Bei Dermoiden finden sich in der Zyste neben dem Epidermisanteil noch Fett, Kalk und Schweißdrüsen sowie Haare. Bei Teratomen können sich zusätzlich knorpelige, knöcherne und endodermale Anteile finden. Dermoide sind intrakraniell seltener als Epidermoide, jedoch häufiger im Spinalkanal anzutreffen. Intrakraniell sind sie meist in der hinteren Schädelgrube zu finden, entweder innerhalb des Vermis oder im Bereich des 4. Ventrikels. Im Spinalkanal kommen sie meist in der lumbosakralen Übergangsregion, entweder extramedullär oder intramedullär, vor. Etwa 20% der Dermoide sind mit einem Dermalsinus assoziiert.

pomen die Gefäße und Nerven innerhalb der Raumforderung eingebettet sind.

Teratome Definition, Lokalisation Intrakranielle Teratome sind sehr selten und machen nur ca. 0,5% der intrakraniellen Tumoren aus. Bei Kindern <15 Jahren sind sie für 2% der intrakraniellen Tumoren verantwortlich. Intrakranielle Teratome kommen häufiger bei Jungen als bei Mädchen vor, v. a. die Teratome der Pinealisregion. Die klinischen Symptome hängen von der Lokalisation des Tumors ab. Ein Hydrozephalus ist häufig vorzufinden, ähnlich wie bei anderen Tumoren im Bereich der Mittellinie. Teratome werden am häufigsten in der Pinealis- und parapinealen Region gefunden, gefolgt von Teratomen im Bereich des 3. Ventrikels und der hinteren Schädelgrube. Spinal sind sie seltener als intrakraniell anzutreffen. Sie können jedoch spinal auf jeder Höhe vorkommen und sind häufig mit einer Spina bifida occulta assoziiert.

Pathologie Die meisten Teratome sind gut umschrieben und benigne, manchmal enthalten sie jedoch primitive Zellen und sind hoch maligne mit einer schlechten Prognose. Einige setzen ihren biochemischen Marker frei, z. B. α-Fetoprotein, Choriongonadotropin oder β-HCG, welche im Liquor und im Serum nachgewiesen werden können. Die Tumoren haben sowohl solide als auch zystische Anteile und weisen häufig Verkalkungen auf.

Klinik Symptome von intraspinalen Dermoiden treten vorwiegend in den ersten 2 Lebensjahrzehnten auf. Intrakranielle Dermoide erreichen ihren Altersgipfel im 3. Lebensjahrzehnt. Symptome resultieren aus einer Verlegung der Liquorzirkulation, einer chemischen Meningitis, einer Ausbreitung des Zysteninhalts in den Liquorraum oder, wenn ein Dermalsinus vorhanden ist, durch eine Infektion oder einen Abszess innerhalb des Sinus oder des Dermoids.

Bildgebung In der CT erscheinen Dermoide mit negativen Hounsfield-Einheiten (. Abb. 9.105). Sie sind extra-axiale Raumforderungen, die normalerweise in der Mittellinie lokalisiert sind. Ein Enhancement nach Kontrastmittelgabe wird normalerweise nicht gesehen, Ausnahmen gibt es bei einer Infektion. Wenn ein Dermoid oder Epidermoid in der Mittellinie nachgewiesen wird, sollte die okzipitale und nasofrontale Region der Schädelbasis untersucht werden, um einen Dermalsinus auszuschließen. Bei intraspinaler Lokalisation sollten die hinteren Elemente der Wirbelbögen exakt untersucht werden, um auch hier einen Dermalsinus auszuschließen. Bei einer Infektion zeigen die Dermoidzysten das typische Erscheinungsbild eines Abszesses mit einer ringförmigen Kontrastmittel-Aufnahme. In der MRT stellen sich die Dermoide mit hyperintensem in T1- und mit mäßig hyperintensem Signalverhalten in T2-gewichteten Sequenzen dar. Zur Differenzierung, z. B. einer Blutung, können fettunterdrückte Sequenzen durchgeführt werden (. Abb. 9.105). Dermoide sind typischerweise weniger lobuliert als Lipome und verlagern Gefäße und Nerven, während bei Li-

Bildgebung In der CT und MRT stellen sich die Teratome als gut umschriebene, heterogene Läsionen dar, die häufig in der Mittellinie lokalisiert sind. Mit der CT können sie relativ zuverlässig diagnostiziert werden, wenn sowohl Fett als auch Verkalkungen innerhalb der Raumforderung vorkommen. Teratome mit einem homogenen Erscheinungsbild sind häufiger maligne und von anderen intrinsischen Hirntumoren oft nicht zu unterscheiden. Maligne Teratome haben oft ein deutliches vasogenes Ödem und eher eine irreguläre Erscheinungsform und sind weniger scharf vom umliegenden Parenchym abgegrenzt. Häufiger bestehen die malignen Teratome auch aus weniger Zysten und weniger Verkalkungen als die benignen Teratome. Eine fehlende KontrastmittelAufnahme spricht eher für einen niedrigmalignen Tumor, das Vorliegen einer Kontrastmittel-Aufnahme spricht jedoch nicht immer für einen malignen Tumor.

9.4.6

Andere seltene Tumoren der hinteren Schädelgrube und der Schädelbasis

Langerhans-Zellhistiozytose Definition Bei der Langerhans-Zellhistiozytose, früher als Histiozytosis X bezeichnet, handelt es sich um einen Tumor des endothelialen Systems, der selten im Zentralnervensystem vorkommt. Wenn eine osteolytische Raumforderung die Schädelbasis, Orbita oder den Gesichtsschädel infiltriert, sollte als Ursache eine Langerhans-Zellhistiozytose in Betracht gezogen werden (7 Kap. 38).

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Kapitel 9 · Gehirn

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. Abb. 9.105a–d. Dermoidzyste. a Im CT links frontobasal hypodense Formation, deren Dichtewerte Fett entsprechen. b In den T2w-Sequenzen hyperintenses Signal. c In den T1w-Sequenzen imponiert die Raumforde-

rung inhomogen hyperintens. d Nach Fettsuppression stellt sich die Raumforderung in der T1-Wichtung signalgemindert dar, vereinbar mit einer Dermoidzyste

Klinik

ben dar, meist temporal gelegen. Nach Kontrastmittel-Applikation zeigt sich häufig ein homogenes Kontrastmittel-Enhancement. In der MRT stellt sich die Läsion als eine scharf abgrenzbare Weichteilraumforderung dar mit einem Signalverhalten ähnlich dem von Muskelgewebe. Sie zeigt ein kräftiges Enhancement nach Kontrastmittelgabe. In solchen Fällen kann eine Langerhans-Zellhistiozytose intraparenchymal im Cerebellum oder in den Großhirnhemisphären vorkommen. Die neurologischen Symptome sind dann abhängig von der entsprechenden Lokalisation der Raumforderung. In der Bildgebung sind diese Tumoren sehr variabel, es zeigt sich eine verlängerte T1- und T2-Zeit, v. a. im Hirnstamm und im Corpus medullare des Cerebellum.

Bei einer Langerhans-Zellhistiozytose ist das führende klinische Symptom oft ein Diabetes insipidus durch eine Beteiligung des Hypophysenstiels. Andere Patienten wiederum können eine tastbare Raumforderung an der Schädelbasis mit Exophthalmus oder zerebraler oder zerebellärer Symptomatik zeigen. In diesem Fall wächst die Raumforderung nach intrakraniell vor.

Bildgebung In der Bildgebung findet sich oft eine gut umschriebene Raumforderung innerhalb des Schädels, der Orbita oder der Schädelbasis. In der CT stellt sich die Raumforderung scharf umschrie-

179 9.4 · Intrakranielle Tumoren

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b . Abb. 9.106a–c. Chordom. a In den T1w-Aufnahmen vor KM-Gabe erscheint der Clivus hypointens und aufgetrieben. Das übliche hyperintense Signal, hervorgerufen durch die Fettanteile des Clivus, ist z. T. durch den Tumor aufgehoben. b Nach KM-Gabe zeigt sich der Clivus deutlich hyperintens KM-aufnehmend, z. T. mit nekrotischen Abschnitten, die sich hypointens darstellen. c In den axialen T2w-Aufnahmen stellt sich der Clivus aufgetrieben und inhomogen leicht hyperintens dar

Klinik, Bildgebung

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Verkalkungen können ebenfalls, v. a. bei Kleinhirnlokalisation, in der CT nachgewiesen werden.

Chordome Definition, Epidemiologie, Lokalisation Chordome sind benigne, langsam wachsende, lokal infiltrierende Tumoren. Sie treten im Kindesalter sehr selten auf, nur wenige Dutzend Fälle wurden bisher in der Literatur beschrieben. Im Gegensatz zu Erwachsenen, bei denen die Chordome meist sakral vorkommen, manifestieren sich die Chordome im Kindesund Jugendalter meist an der Schädelbasis. Die häufigste Lokalisation ist die sphenookzipitale Synchondrose. Klivuschordome zeigen in der Regel eine ausgedehnte Destruktion des Os sphenoidale (. Abb. 9.106). Sie wachsen häufig in den Sinus sphenoidalis, in den Nasopharynx und seltener auch in die Ethmoidalregion vor.

Patienten mit Chordomen zeigen klinisch häufig Hirnnervenausfälle mit Diplopie und Zungenschwäche als Ausdruck einer Ausbreitung des Tumors in die Neuroforamina der Schädelbasis. Kopfschmerzen, Pyramidenbahnzeichen und ein erhöhter intrakranieller Druck können ebenfalls vorkommen. Wenn sich der Tumor in den Nasopharynx ausbreitet, ist eine Differenzierung von primär nasopharyngealen Tumoren, die sich sekundär in den Klivus ausbreiten, oft nicht möglich. Das Vorhandensein von Spiculae sowie ein Tumor mit nur geringem Enhancement in der CT weisen jedoch eher auf die Diagnose eines Chordoms hin. In der MRT erscheint das Chordom als große, intraossär gelegene Raumforderung, die häufig in die präpontine Zisterne, den Sinus sphenoidalis, die mittlere Schädelgrube und den Nasopharynx vorwächst. Eine Abdrängung des Hirnstamms kann ebenfalls vorkommen. Typischerweise haben Chordome eine verlängerte T1- und T2-Relaxationszeit. Chondroide Chordome, eine histologische Variante mit einer deutlich besseren Prognose, weisen dagegen eine geringere T2-Zeitverkürzung auf. Nach Kontrastmittelgabe zeigen Chordome ein variables Enhancement, die meisten Chordome nehmen jedoch kein oder nur sehr wenig Kontrastmittel auf.

Chondrosarkome Definition, Lokalisation, Epidemiologie Sehr selten können Chondrosarkome der Schädelbasis vorkommen. Chondrosarkome sind maligne Knorpeltumoren, die in den Synchondrosen entstehen oder von benignen knorpeligen Tumoren sekundär malignisiert wurden. Nur knapp 10% der Chondrosarkome zeigen sich im pädiatrischen Patientengut. Meist treten diese Tumoren erst in der mittleren Lebensdekade

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Kapitel 9 · Gehirn

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b . Abb. 9.107a–c. Neuroblastom. a, b In den axialen T1w-Aufnahmen vor KM-Gabe ist der Tumor leicht hypointens, nach KM-Gabe stellt sich der Tumor inhomogen KM-aufnehmend dar. c In den axialen T2w-Aufnahmen stellt sich im Kleinhirnbrückenwinkel links der Tumor leicht hypointens zum Hirnparenchym dar. Histologisch gesichertes Neuroblastom

Neuroblastom Definition, Lokalisation Eine Beteiligung des Hirnparenchyms bei Neuroblastomen ist sehr selten und kommt nur in etwa 1% der Fälle vor. Manchmal können Neuroblastome im oberen Zervikalbereich oder an der Schädelbasis aus sympathischen Fasern entstehen (. Abb. 9.107).

Bildgebung

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symptomatisch auf. Die häufigste Lokalisation ist die petrookzipitale, sphenookzipitale und sphenoethmoidale Synchondrose.

Bildgebung In der MRT und CT stellen sich Chondrosarkome sehr heterogen dar. Die nichtossären Anteile haben eine lange T1- und T2-Relaxationszeit und ein heterogenes Enhancement nach Kontrastmittel-Applikation. Da diese Tumoren oft neben fetthaltigem Knochenmark in der Fossa infratemporalis liegen, sollten fettunterdrückte Sequenzen nach Kontrastmittelgabe durchgeführt werden. Chondrosarkome sind v. a. von Chordomen bildgebend nicht zu unterscheiden.

Diese primären Neuroblastome stellen sich als homogene, Kontrastmittel aufnehmende, extraparenchymale Raumforderungen dar, die meist im Kleinhirnbrückenwinkel lokalisiert sind. Hat der Tumor die Schädelkalotte infiltriert, erscheint er als eine Kontrastmittel aufnehmende, infiltrierende Raumforderung, die das Periost vom Knochen abhebt. Die Identifikation einer Raumforderung mit Periostabhebung ist wichtig für die Diagnosestellung eines metastatischen Tumors der Schädelbasis, da der normale Knochen bei Kindern blutbildendes Knochenmark enthält, das ebenfalls noch Kontrastmittel anreichert. ! Das Ewing-Sarkom, leukämische Infiltrate und das Neuroblastom haben, wenn sie den Schädel infiltrieren, ein ähnliches Erscheinungsbild in der CT und MRT.

Aneurysmatische Knochenzysten Definition, Lokalisation Nur 2–6% der aneurysmatischen Knochenzysten kommen im Schädelbereich vor. Meist sind sie orbital und okzipital gelegen. Es ist wichtig, diese Läsionen präoperativ zu diagnostizieren,

181 9.4 · Intrakranielle Tumoren

da eine Embolisation den intraoperativen Blutverlust minimieren kann.

Bildgebung Röntgenübersichtsaufnahmen zeigen eine expansive Läsion

des Schädelknochens mit dem typischen Erscheinungsbild. In der CT stellen sich die aneurysmatischen Knochenzysten als multilobuläre Masse mit einem dünnen peripheren Knochenanteil dar. Die aneurysmatische Knochenzyste ist eine osteolytische Läsion des Knochens, die aus blutgefüllten Hohlräumen unterschiedlicher Größe besteht. Diese werden durch Bindegewebe unterteilt und enthalten Trabekel aus Knochen oder Osteoid und osteoklastischen Riesenzellen. Differenzialdiagnostisch muss die aneurysmatische Knochenzyste von einer juvenilen Knochenzyste und einem Riesenzelltumor (teleangiektatisches Osteosarkom) abgegrenzt werden. Meist zeigen sich keine Beschwerden; sie werden zufällig entdeckt oder z. B. durch das Auftreten einer pathologischen Fraktur. In den T2-gewichteten MRSequenzen zeigt die aneurysmatische Knochenzyste oft einen Flüssigkeitsspiegel mit hyperintensen Anteilen.

besondere in Bezug zum Tentorium, ab. Der infratentorielle Zugang wird meist bevorzugt, außer es ist ein größerer supratentorieller Anteil vorhanden. Für den Radiologen bedeutet dies, die genaue Größe und Lokalisation des Tumors zu beschreiben und evtl. abzugrenzen, ob der Tumor vom Parenchym der Pinealis abstammt oder von außen in die Pinealisloge vorwächst. Die Anamnese der Patienten ist ebenfalls sehr hilfreich bei differenzialdiagnostischen Überlegungen.

Keimzelltumoren Definition, Klassifikation, Lokalisation

Die häufigsten Pinealistumoren stammen von Keimzellen ab. Zur Familie der Keimzelltumoren gehören das Germinom, der nichtmaligne, nichtgerminöse Keimzelltumor einschließlich des embryonalen Karzinoms, Kolloidkarzinoms, Dottersackkarzinoms und gemischte Typen, weiterhin noch das Teratom. Keimzelltumoren des Zentralnervensystems entstehen in der Regel in der Mittellinie, am häufigsten in der Pinealisregion, gefolgt von der suprasellären Region und im 4. Ventrikel. Lateral gelegene, basale Keimzelltumoren sind etwas häufiger und meist bei asiatischen Patienten beschrieben worden.

Tumoren der Pinealisregion Definition, Klassifikation

Tumoren der Pinealisregion sind insgesamt sehr selten mit einer Inzidenz von <1% aller intrakraniellen Tumoren. Die klinische Symptomatik dieser Tumoren ist gekennzeichnet durch 3 Hauptsymptome: 4 Hydrozephalus, hervorgerufen durch eine Aquäduktstenose 4 ein Parinaud-Syndrom, hervorgerufen durch eine Kompression im Tektum (Augenmuskelbewegungsstörungen nach oben, Pupillenreflexstörungen auf Licht bei erhaltener Akkommodation, fehlende Konvergenzreaktion) 4 endokrinologische Veränderungen, hervorgerufen durch supraselläres Tumorwachstum (allgemein Pubertas praecox bei Jungen mit Kernzelltumoren) Pinealistumoren können in 2 große Gruppen eingeteilt werden: Keimzelltumoren und Tumoren des Pinealisparenchyms. Eine ganze Reihe von Tumoren der Pinealisregion, z. B. Astrozytome oder Glioblastome, breiten sich mit entsprechender klinischer Symptomatik in die Pinealisloge aus. Bildgebung

Pinealiszysten sind häufig zufällige Befunde. Durch die MRT konnte die Diagnostik von Tumoren in der Pinealisregion erheblich verbessert werden. Teilweise ist es möglich, benigne und maligne Pinealistumoren zu unterscheiden sowie abzuklären, ob die Tumoren in die Pinealisloge vorwachsen. Tumoren der Pinealisregion zeigen z. T. charakteristische Befunde in der Bildgebung und lassen sich deshalb oft spezifizieren. Früher wurde die Ansprechbarkeit einiger Pinealistumoren auf eine Radiatio als Bestätigung der Diagnostik herangezogen. Heute ist die MRT mit i. v.-Kontrastmittelgabe die Methode der Wahl zur Diagnostik von Tumoren der Pinealisregion und wird häufig auch zur Therapieplanung herangezogen. Der chirurgische Zugang hängt von der Größe der Raumforderungen der Pinealisloge und ihrer genauen Lokalisation, ins-

Klinik Germinome sind die häufigsten Keimzelltumoren und zugleich

die häufigsten Raumforderungen der Pinealisregion (. Abb. 9.108). Diese Tumoren haben eine lange Krankengeschichte mit endokrinen Störungen, hauptsächlich Wachstumsstörungen und Diabetes insipidus, weniger häufig kommt es zu einem Hydrozephalus oder dem Parinaud-Syndrom. Sie können sich ebenso in einer Pubertas praecox bei Jungen äußern. Die Germinome der Pinealisregion haben ihre Inzidenz und ihren Häufigkeitsgipfel in der Pubertät, die meisten Patienten werden klinisch symptomatisch innerhalb der ersten 3 Lebensjahrzehnte. Über 90% der Patienten sind männlich. Studien haben auch eine erhöhte Inzidenz in Japan nachgewiesen. Die Tumoren zeigen eine häufige Aussaat in den Subarachnoidalraum und eine Infiltration des umliegenden Hirnparenchyms. Sie sind in der Regel sehr radiosensitiv und haben insgesamt eine hohe Überlebensrate noch bei weit fortgeschrittenen, disseminierten Metastasen. Intratumorale Blutungen sind häufig anzutreffen. Der zweithäufigste Keimzelltumor der Pinealis ist das Teratom. Diese Tumoren weisen eine große Variabilität in ihrem histologischen Grading auf und zeigen dementsprechend ein variables Wachstum und unterschiedliche klinische Verläufe. Das Teratom tritt früher auf als das Germinom und ist am häufigsten in den ersten 10 Lebensjahren anzutreffen. Da diese Läsionen von allen 3 germinalen Zonen abstammen können, beinhalten sie Haare, Zähne, Knochen und Fett. Fast immer sind zystische Veränderungen und Einblutungen nachweisbar. Embryonale Karzinome, Dottersacktumoren, Chorionkarzinome und gemischte Keimzelltumoren sind seltener und haben eine schlechte Prognose aufgrund ihrer hohen Malignität. Diese Raumforderungen zeigen häufig Einblutungen. Die Diagnose kann manchmal ohne Biopsie gestellt werden, wenn erhöhtes humanes Choriongonadotropin oder α-Fetoprotein im Serum oder Liquor nachgewiesen werden kann. Die Überlebensrate kann verbessert werden durch eine kombinierte Radio- und Chemotherapie.

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. Abb. 9.108a–d. Germinom. Supraselläre Raumforderung im Bereich des Recessus infundibularis des 3. Ventrikels. a Das histologisch gesicherte Germinom zeigt in T2-Wichtung ein inhomogenes intermediäres und b in na-

tiver T1-Wichtung ein isointenses Signalverhalten im Vergleich zur weißen Substanz. c, d Nach KM-Gabe weitgehend homogenes KM-Enhancement

Bildgebung Germinome der Pinealis sind gut umschriebene, relativ homo-

und keine zystischen Veränderungen. Dies gilt allerdings nicht für Germinome im Bereich der Basalganglien. Teratome der Pinealisregion erscheinen in der MRT sehr heterogen aufgrund ihrer verschiedenen Gewebearten, z. B. intratumorale Blutungen, Fett und zystische Anteilen. Teratome zeigen häufig ausgedehnte Verkalkungen oder knöcherne Veränderungen. Das Enhancement nach Kontrastmittelgabe ist bei Teratomen sehr variabel. Differenzialdiagnostisch muss auch an rhabdoide Tumoren gedacht werden oder auch an höhergradige Astrozytome.

gene Läsionen, die nicht von der Pinealis abzugrenzen sind. Sie zeigen häufig eine Isointensität zur grauen Hirnsubstanz auf T2gewichteten Sequenzen. Intratumorale Einblutungen sind häufiger bei Pinealistumoren anzutreffen, oft zeigt sich dann zugleich ein Ödem im angrenzenden Hirnparenchym. Eine Ausbreitung im Subarachnoidalraum ist ebenfalls häufig anzutreffen. Germinome und ihre Metastasen weisen ein deutliches, homogenes Enhancement nach Kontrastmittelgabe auf. Germinome der Pinealisregion enthalten normalerweise keine Verkalkungen

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b . Abb. 9.109a–c. Pinealoblastom. a Der hochmaligne primitive embryonale Tumor im Bereich der Pinealisloge zeigt in FLAIR-Technik (a) ein weitgehend homogenes, intermediäres Signalverhalten. b, c Nach KM-Gabe ist hier ein homogenes Enhancement festzustellen, allerdings kann bei diesen Tumoren auch ein heterogenes Enhancement nachgewiesen werden

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Pinealiszelltumoren Pinealiszelltumoren, Pineoblastome (WHO Grad IV) und Pineozytome (WHO Grad II) sind seltener als Germinome oder Teratome anzutreffen. Diese Läsionen zeigen keine Geschlechtsprädilektion. Die Tumoren stammen von neuroepithelialen Zellen der Pinealis ab. Dabei können verschiedene Tumorgraduierungen innerhalb eines Pinealiszelltumors angetroffen werden (WHO Grad II und III). Die Pineoblastome und Pineozytome können Melanin enthalten. Pineoblastome treten normalerweise im Kindesalter auf, sind zellreich und infiltrieren das umliegende Hirnparenchym (. Abb. 9.109). Sie zeigen häufig fokale Einblutungen und regressive Veränderungen. Histologisch ähneln die Tumoren Medulloblastomen und anderen primitiven, nichtdifferenzierten Neoplasien. Pineoblastome breiten sich bereits früh in den Subarachnoidalraum aus. Die Prognose bei Kindern mit Pineoblastomen ist schlechter als bei Kindern mit Medulloblastomen. Eine seltene

Variante des Pineoblastoms ist das »bilaterale Retinoblastom«. Dieser Terminus wird bei Patienten mit bilateralen Retinoblastomen und einem Pineoblastom verwendet. Es handelt sich dabei um ein vererbbares Syndrom. Bei Patienten mit bilateralen Retinoblastomen muss die Pinealisloge unbedingt mit untersucht werden. Pineozytome sind häufig im mittleren Alter und bei älteren Erwachsenen anzutreffen. Diese Tumoren sind gut umschriebene Läsionen, die normalerweise das umliegende Hirnparenchym nicht infiltrieren. Pineozytome sind weniger zellreich als Pineoblastome. Diese Tumoren stellen solide Raumforderungen dar, weniger zystische Läsionen. Daher sollte der Nachweis einer zystischen Pinealisraumforderung eher an eine einfache Pinealiszyste als an diese Tumorform denken lassen Pineozytome zeigen einen gutartigeren Verlauf. Es treten aber auch aggressivere Varianten mit kürzeren Überlebensraten bei weniger differenzierten Tumorformen auf. Differenzialdiagnose. Die spezifische Diagnostik und histopa-

thologische Typisierung der Pinealiszelltumoren ist mit der Bildgebung allein oft nicht möglich. Vor allem ist es wichtig, eine Pinealisneoplasie und eine Pinealiszyste zu unterscheiden (s. unten). In der MRT stellen sich Pinealisneoplasien als lobulierte solide Tumoren dar, die kräftig Kontrastmittel aufnehmen. Zystische Läsionen sollten in den meisten Fällen als Pinealiszysten beschrieben werden. Die Signalintensität variiert. In der Regel zeigen Pineoblastome ein isointenses Verhalten gegenüber der grauen Hirnsubstanz auf T2-gewichteten Spinecho-Sequenzen.

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. Abb. 9.110a, b. Pinealiszyste. a In den axialen T1w-Sequenzen nach KM-Gabe zeigt sich eine kleine liquorisointense zystische Struktur in der Pi-

nealisloge, die KM-gefüllten Venen führen um diese Läsion. b In den koronaren T2w-Sequenzen zeigt sich die zystische Formation in der Pinealisloge

Ein atypisches Signalverhalten tritt bei primitiveren Tumoren auf. Germinome der Pinealisregion sind häufig von Pineoblastomen in der MR-Bildgebung nicht zu differenzieren. Pineozytome haben ein höheres Signal in den T2-gewichteten Sequenzen. Sowohl Pineoblastome als auch Pineozytome können kalzifizieren; intratumorale Kalzifikationen treten dabei äufiger bei Pineozytomen auf.

nealisgewebe kann jedoch ein deutliches Enhancement zeigen, da die Pinealis keine Blut-Hirn-Schranke in ihren Kapillaren aufweist.

Pinealiszysten Definition, Epidemiologie, Klinik

Pinealiszysten sind häufige Befunde und werden in bis zu 40% bei Routineautopsien nachgewiesen. Diese zufällige, nichtneoplastische gliale Läsion wird seit der Einführung der MRT häufiger diagnostiziert. Auch große Pinealiszysten mit Kompression des dorsalen Mittelhirns bleiben in der Regel asymptomatisch, manchmal kann es auch zu Einblutungen in die Zyste kommen. Seltener kann die Raumforderung der Pinealiszyste zu einer Aquäduktstenose mit sekundärem Hydrozephalus führen. Bildgebung

Die Diagnose einer Pinealiszyste in der MRT basiert v. a. auf dem morpholgischen Bild und weniger auf der Signalintensität. Pinealiszysten sind rund und gut abgegrenzt. Sie können relativ klein und innerhalb des Parenchyms der Pinealis gelegen sein, aber auch die gesamte Pinealisloge ausfüllen. Die meisten Pinealiszysten zeigen ein isointenses Signalverhalten zu Liquor in den T1und T2-gewichteten Sequenzen (. Abb. 9.110), sie können aber auch eine Hypointensität aufweisen. Diese relative Hypointensität der Zystenflüssigkeit kann verschiedene Ursachen haben: zum einen ein höherer Proteingehalt, zum anderen ältere Einblutungen. Pinealiszysten zeigen normalerweise kein Enhancement nach Kontrastmittelgabe. Das umliegende, noch vorhandene Pi-

Kolloidzysten Definition, Epidemiologie, Pathologie Kolloidzysten sind seltene, benigne und mit Epithel ausgekleidete Zysten im anterioren Abschnitt des 3. Ventrikels. Zunächst wurde angenommen, dass diese Läsionen vom primitiven Neuroepithelium abstammen. Neuere Untersuchungen zeigen jedoch, dass sie vom Endoderm entspringen. Kolloidzysten sind die häufigsten neuroepithelialen Zysten. Sie können ebenso im Bereich des Plexus choroideus, in den Seitenventrikeln oder im Subarachnoidalraum vorkommen, selten sogar im Hirnparenchym. Es wird geschätzt, dass Kolloidzysten etwa 2% aller glialen Neoplasien ausmachen. Ein Unterscheidungskriterium der Kolloidzysten von anderen neuroepithelialen Zysten ist außer ihrer Lokalisation die Zusammensetzung des Zysteninhalts. Kolloidzysten enthalten denses mukoides Material einschließlich älteren Blutbestandteilen, wie Hämosiderin, Makrophagen und Cholesterinkristallen. Daneben können sie aber auch verschiedene Ionen – Natrium, Magnesium, Kalzium, Kupfer, Aluminium, Eisen und Phosphor – enthalten. Einige dieser Ionen zeigen in der MRT ein paramagnetisches Verhalten. Andere Zysten enthalten klare seröse Flüssigkeit, ähnlich wie Liquor, und zeigen dementsprechend nur eine geringe Abweichung zu Liquor in den verschiedenen MR-Sequenzen.

Klinik Kolloidzysten werden dann symptomatisch, wenn sie die Foramina Monroi okkludieren und einen Hydrozephalus hervorru-

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b . Abb. 9.111a–c. Kolloidzyste. a In den nativen CT-Aufnahmen stellt sich eine relativ glatt begrenzte, ca. 1,5 cm große Struktur im vorderen Abschnitt des 3. Ventrikels dar, die zu einer Verlegung der Foramina Monroi mit entsprechendem konsekutivem Liquoraufstau geführt hat. b In den axialen T2w-Sequenzen stellt sich die Zyste hypointens dar, dies spricht für eine Kolloidzyste im vorderen Abschnitt des 3. Ventrikels. c In den axialen T1wSequenzen nach KM-Gabe stellt sich die Zyste leicht hyperintens dar. Keine wesentliche KM-Aufnahme der Zystenwand

Bildgebung

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fen. Dies kann nur intermittierend, z. T. aber auch dauerhaft geschehen Die klinischen Symptome der meist jungen bis mittelalten Patienten sind Kopfschmerzen, plötzliche Paresen der unteren Extremitäten, Inkontinenz und Persönlichkeitsstörungen oder Demenz. Das klinische Erscheinungsbild wird zum einen auf die Lokalisation der Kolloidzysten zurückgeführt, zum anderen auch auf die Lage im vorderen oberen Abschnitt des 3. Ventrikels zwischen den Fornices.

Die Diagnose einer Kolloidzyste basiert im Wesentlichen auf der Lokalisation und Morphologie (. Abb. 9.111). Mehrere andere pathologische Prozesse können in derselben Region vorkommen, einschließlich Neoplasien des Plexus choroideus, Meningeomen, Gliomen und Granulomen. Kolloidzysten zeigen in der Regel ein sehr variables Signalverhalten in der MRT. In den T2gewichteten Sequenzen zeigen sie meist eine deutliche Hyperintensität, obwohl auch hypointense und zum Liquor isointense Kolloidzysten beschrieben worden sind. Auf T1-gewichteten Sequenzen zeigen sie meist ebenfalls eine Hyperintensität. Aber auch hier wurden hypointense Kolloidzysten beschrieben. Dieses Spektrum der Signalgebung beruht v. a. auf der Konzentration von paramagnetischen Substanzen, freiem Wasser und mukoidem Material in den Zysten. Eine dünne Wand ist nahezu immer abgrenzbar. Die Wand der Kolloidzysten kann nach i.v.-Kontrastmittelgabe eine Anreicherung zeigen, obwohl ein solides Enhancement auf eine andere Diagnose hinweist.

Primäre Lymphome Definition, Epidemiologie, Lokalisation Der Begriff malignes Lymphom umfasst Tumoren des lymphoretikulären Systems und schließt folgende Entitäten ein: 4 das Retikulozellsarkom 4 das adventitielle Sarkom

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. Abb. 9.112. Lymphom. 50-jähriger Patient mit zerebralem Lymphom. a T2-Sequenz, rechts frontale Läsion mit großem perifokalem Ödem, eingebluteter Anteil des Tumors hypointens. b T1-Sequenz nach KM-Gabe, parasagittaler KM-aufnehmender Herd. c Lokalisation der spektroskopischen Messung im parasagittalen Herd, um Artefakte durch Blut an der großen

frontalen Läsion zu vermeiden. d Trotz kleiner Läsion und Einbeziehung von normalem Hirngewebe in die Messung signifikante Erhöhung von Cho und Erniedrigung von NAA im Tumorspektrum (TE = 135 ms), Laktatpeak nachweisbar. (Aus: Radiologe 2007;47:525, Abb. 7a-d)

4 das Plasmozytom 4 das hypothalamische Granulom (Histiozytose) 4 den Morbus Hodgkin

Primäre Lymphome des Zentralnervensystems sind mit ungefähr 1% aller primären Hirntumoren selten, sie zeigen aber einen 10-fachen Anstieg in den letzten beiden Jahrzehnten. Dieser Anstieg wird nicht nur durch Patienten mit HIV-Infektion hervorgerufen, sondern auch durch die steigende Zahl immunsupprimierter Patienten. Die Ursache des primären ZNS-Lymphoms bleibt unklar, da das Zentralnervensystem nicht über ein endokrines lymphatisches Gewebe oder eine Lymphdrainage verfügt. Es

Von den primären malignen Lymphomen sind die sekundären Tumoren abzugrenzen, wobei auch leukämische Infiltrate des Gehirns vorkommen können. Die Tumoren werden in den Graden 3–4 gefunden.

187 9.4 · Intrakranielle Tumoren

gibt im Wesentlichen 3 Gruppen von Patienten mit einem erhöhten Risiko, ein primäres ZNS-Lymphom zu entwickeln: 4 organtransplantierte Patienten 4 Patienten mit kongenitalem Immundefekt 4 Patienten mit HIV-Infektion und anderen systemischen Erkrankungen, die mit einem Immundefizit einhergehen

Bei HIV-Patienten fällt häufig ein ringförmiges Enhancement nach Kontrastmittelgabe auf. Diese Patienten haben in der Regel auch ein ausgedehntes perifokales Ödem. Eine leptomeningeale Absiedlung kann der CT-Diagnostik entgehen. Sie kann aber in der MRT nach i. v.-Kontrastmittel-Applikation nachgewiesen werden.

Arachnoidalzysten Definition, Epidemiologie, Lokalisation

Der Altersgipfel bei Patienten ohne HIV-Infektion ist das 6. Lebensjahrzehnt. Über 90% der primären ZNS-Lymphome sind vom Non-Hodgkin-Typ. Wenn ein Non-Hodgkin-Lymphom das Gehirnparenchym infiltriert, ist dies meist die Folge einer systemischen Erkrankung oder einer duralen Proliferation. Fokale intrazerebrale Raumforderungen sind meist die ersten Erscheinungsbilder eines primären ZNS-Lymphoms. Eine Ausbreitung in den Subarachnoidalraum ist extrem selten. Der Tumor kommt in 75–85% der Fälle supratentoriell vor. Eine Multifokalität ist häufig und wird in knapp der Hälfte aller Fälle nachgewiesen. Intrakranielle Metastasen von systemischen Lymphomen sind entweder leptomeningealen Ursprungs oder innerhalb der Dura lokalisiert.

Arachnoidalzysten werden oft erst im Erwachsenenalter diagnostiziert. Es handelt sich um abgeschlossene Hohlräume zwischen Arachnoidea und Pia mater, die als kongenitale Fehlbildung erscheinen. Bevorzugter Sitz sind die basalen und die Interhemisphärenzisternen. Häufig finden sie sich jedoch auch in der Fissura Sylvii und in der Fossa temporalis (. Abb. 9.38). Auch Kombinationen mit einer Temporallappenpolagenesie sind möglich. Die Zysten sind flüssigkeitsgefüllt und wachsen langsam. Arachnoidalzysten machen etwa 1% aller nichttraumatischen, intrakraniellen Raumforderungen aus. Sie kommen in allen Altersgruppen vor, jedoch in 75% bei Kindern. Bei Männern sind sie häufiger nachweisbar (3:1).

Prognose

Bildgebung

Nach Radiatio zeigen 60% der primären ZNS-Lymphome eine komplette Remission mit einer mittleren Überlebenszeit von >12 Monaten. Dabei weisen Patienten mit einer solitären Läsion längere Überlebensraten auf als Patienten mit multiplen Läsionen.

7 Kap. 9.2.10.

Bildgebung In der CT erscheinen Lymphome nativ meist als homogene isodense bis leicht hypodense Raumforderung mit perifokalem Ödem. Auch hier kommt es nach Kontrastmittelgabe zu einem deutlichen Enhancement, was zu einer guten Abgrenzbarkeit des Tumors führt. Das klinische und computertomographische Bild ähnelt dem der rasch wachsenden Gliome und Metastasen, gelegentlich, wenn die Tumoren cortexnah gelegen sind, auch Meningeomen. In der MRT erscheinen die Tumoren in den meisten Fällen signalintensiv auf T2-gewichteten Sequenzen, z. T. finden sich aber auch Signalabschwächungen als Ausdruck eines paramagnetischen Effekts der Tumorzellen. Die Tumoren sind auf den Aufnahmen relativ scharf begrenzt. Nach Kontrastmittelgabe kommt es zu einem typischen homogenen Enhancement (. Abb. 9.112). Die fokalen Tumoren sind häufig von einem ausgedehnten Perifokalödem umgeben, welches durch Kontrastmittelgabe besser abgrenzbar ist. Diffus wachsende Lymphome zeigen häufig weder ein Perifokalödem noch eine KontrastmittelAnreicherung. Iso- bis Hypointensität gegenüber der grauen Substanz auf T2-gewichteten Sequenzen ist v. a. auf die hohe Zelldichte im Tumor zurückzuführen. > Charakteristisch sind die hohe Strahlensensitivität und die Wirkung der Kortisongabe, welche früher auch zur diagnostischen Differenzierung herangezogen worden ist. Ein Steroid kann einen dramatischen Effekt zeigen, sodass vor einer diagnostischen Biopsie Kortison gegeben werden sollte.

Hamartome Definition, Lokalisation Diese Missbildungstumoren bestehen histologisch aus glioseähnlichem Gewebe. Typische Lokalisation ist der Temporallappen. Folgen sind bereits im Kindesalter psychomotorische Anfälle. Meistens zeigen sich keine Raumforderungszeichen. Eine weitere typische Lokalisation ist vor dem Hypophysenstiel und hinter den Corpora mamillaria. Hamartome in dieser Region sind kongenitale, nichtneoplastische Heterotopien; sie setzen sich aus neuronalem Gewebe zusammen. Diese seltenen Läsionen finden sich hauptsächlich bei Männern.

Klinik Das Hamartom ist typischerweise pedunkuliert und im Bereich der Höhle zwischen Hypophysenstiel und Corpora mamillaria (Tuber cinereum) angeheftet. Größere Läsionen können mit den Pallister-Hall-Syndrom assoziiert sein. Hier kommen Gewichtsanomalien, Polydaktylie, ein nicht perforierter Anus und hypothalamische Hamartome vor. Bei den 2 klinischen Hauptsymptomen, Pubertas praecox und Krampfanfällen, oft der charakteristische gelastische Typ (Lachkrampf), sollte an ein Hamartom gedacht werden. Neuronale Entwicklungsverzögerung und Hyperaktivität gehen mit Läsionen >1 cm einher.

Bildgebung Die Läsionen haben eine Größe von wenigen Millimetern bis 4 cm und zeigen weder in der CT noch in der MRT ein eindeutiges Enhancement (. Abb. 9.88). In der CT erscheinen sie als rundliche, zum übrigen Hirngewebe isodense Raumforderungen. Selten mit zystischen Komponenten in den axialen Schichten scheinen diese in den suprasellären/intrapedunkulären Zisternen zu liegen. Blutungen finden sich nicht, äußerst selten Kalzifikationen.

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188

Kapitel 9 · Gehirn

9 a

b . Abb. 9.113a–c. Extraaxiales Lipom. a In den T2w-Sequenzen stellt sich das Lipom links temporal hyperintens dar, ist theoretisch von einer Zyste nicht richtig abgrenzbar. b In den T1w-Sequenzen vor KM-Gabe zeigt diese Struktur eine deutliche Hyperintensität, vom Signal vergleichbar mit dem subkutanen Fettgewebe. c In den fettunterdrückten T1w-Sequenzen lässt sich das hyperintense Signal vollständig supprimieren, dies spricht eindeutig für ein Lipom

Kleine Läsionen werden leicht übersehen, daher ist eine dünne Schichtführung ausschlaggebend (T1- und T2-gewichtete volumetrische Sequenzen, z. B. MPRage, TRUFISP, und eine koronare, hochauflösende Phasen-SE-T2-gewichtete Sequenz mit 2–3 mm Schichtdicke). Diese sollte bei jedem Kind mit Pubertas praecox oder gelastischen Krampfanfällen durchgeführt werden, da diese Läsionen in der Bildgebung sonst kaum nachgewiesen werden können.

Lipom Ätiologie c

In der MRT erscheinen die Hamartome auf T1-gewichteten Sequenzen isointens zur grauen Hirnsubstanz, in T2-gewichteten Sequenzen iso- oder hyperintens. Die MRT ist für die Diagnose deutlich sensitiver und spezifischer als die CT. Sagittale Sequenzen sollten sowohl in T1- als auch in T2-gewichteten Bildern akquiriert werden. Der Boden des 3. Ventrikels sollte vom Infundibulum bis zu den Corpora mamillaria glatt abgegrenzt sein. Bei jeder knotigen Unregelmäßigkeit muss bei entsprechender Klinik der Verdacht auf ein Hamartom geäußert werden.

ZNS-Lipome sind Malformationen, keine Neoplasien. Subarachnoidale Lipome entstehen durch kongenitale Fehlbildungen der Leptomeningen. Bei unvollständiger Absorption der Meninx primitiva in der embryonalen Phase können sich diese Zellen zu Fettgewebe differenzieren.

Bildgebung Computertomographisch sind die Lipome als scharf konturierte homogene, hypodense Herde (weniger als –100 HE) zu erkennen. Gelegentlich besitzen sie einen kalzifizierten, hyperdensen Saum. In der MRT zeigt sich das typische Signalverhalten mit deutlicher Signalanhebung auf den T1- und geringer Signalintensität auf den T2-betonten Sequenzen. Abgesehen von Verkalkungs-

189 9.4 · Intrakranielle Tumoren

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. Abb. 9.114a–d. Plexuspapillom. a Bei diesem 7-jährigen Jungen zeigt sich in den T2-gewichteten Sequenzen eine Aufweitung und Signalsteigerung am Hinterhorn links. b T1-gewichtete Sequenz vor KM-Gabe. c, d Nach KM-Gabe axial und koronar zeigen sich ein kräftiges homogenes Enhance-

ment am medialen Rand des Hinterhorns, das insgesamt deutlich aufgeweitet erscheint, und die deutliche und homogene KM-Aufnahme des Plexuspapilloms

arealen gleicht das Signalverhalten dem subkutanen Fett. Entscheidend ist ein Signalverlust auf fettsupprimierten Bildern (. Abb. 9.113). Auch neurovaskuläre Strukturen, welche über die Raumforderung ziehen, sind häufig zu erkennen. Die Diagnose kann durch Fettsättigung oder durch Chemical-Shift-Artefakte, die am besten auf protonendichtegewichteten Sequenzen zu sehen sind, bestätigt werden. Fett innerhalb der Höhle des petrösen Knochens kann mit einem Lipom des inneren Gehörgangs verwechselt werden.

Wenn eine T1-gewichtete Sequenz nur nach Kontrastmittelgabe gefahren wird, kann ein Lipom mit einer enhancenden Läsion, wie einem Akustikusneurinom (. Abb. 9.85), verwechselt werden. Das Chemical Shift ist weniger deutlich bei einer Erhöhung der Bandweite. Nerven, z. B. der 8. Hirnnerv, und Blutgefäße ziehen über und durch die Läsion und können beim Versuch der Resektion verletzt werden.

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Kapitel 9 · Gehirn

Plexustumoren Epidemiologie, Klassifikation Plexustumoren sind seltene Tumoren und machen nur etwa 0,5% aller Hirntumoren aus. Bei Kindern und Jugendlichen treten sie v. a. im Seitenventrikel auf, bei Erwachsenen v. a. im 3. und 4. Ventrikel. Plexustumoren gehen vom Plexus choroideus aus, man unterscheidet die Plexuspapillome (. Abb. 9.114), gutartige WHO Grad I-Tumoren, die v. a. bei Kindern auftreten, von den Plexuskarzinomen (Grad III und IV). Das anaplastische Plexuskarzinom kann von der gutartigen Variante, dem Plexuspapillom, oft nicht differenziert werden.

Bildgebung

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In der CT sind die Tumoren meist iso- bis leicht hypodens mit starkem Kontrastmittel-Enhancement. Im MRT sind sie in der T1-Wichtung oft isointens zur grauen Substanz, in der T2-Wichtung mäßig hyperintens. Der Tumor ist meist relativ gut begrenzt, hat ein mäßiges Ödem und weist ein starkes Kontrastmittel-Enhancement auf. Klinisch zeigen sich oft Zeichen eines erhöhten intrakraniellen Drucks, der meist durch eine Passagebehinderung der Liquorzirkulation hervorgerufen wird, selten durch eine Hypersekretion, die durch den Tumor bedingt ist.

9.4.7

Tumoren der Sellaregion

Anatomie Die etwa kirschkerngroße Hypophyse liegt eingebettet in einer kleinen Knochengruppe der vorderen Schädelbasis, der Sella turcica, unter dem Zwischenhirn. Sie sezerniert verschiedene Hormone in das Blut. Ein Teil des Zwischenhirns, der Hypothalamus, beeinflusst wiederum die Aktion der Hypophyse durch die Ausschüttung von Transmitterhormonen und ist mit ihr durch den Hypophysenstiel verbunden. Somit kommt diesem System eine zentrale Rolle bei der Verknüpfung des Nervensystems mit dem Hormonhaushalt zu. Die Hypophyse setzt sich aus 2 Teilen zusammen: 4 der Hypophysenvorderlappen (HVL, Adenohypophyse) produziert die Hormone: 5 Wachstumshormon (Somatotropin – STH), Prolaktin, 5 Sexualhormone (Gonadotropine – LH/FSH), 5 nebennierenrindenstimulierendes Hormon (adrenokortikotropes Hormon – ACTH), 5 schilddrüsenstimulierendes Hormon (thyreoideastimulierendes Hormon – TSH); 4 der Hypophysenhinterlappen (HHL, Neurohypophyse) sezerniert die Hormone: 5 antidiuretisches Hormon (Adiuretin/Vasopressin – ADH), 5 Oxytocin. Die endokrine Drüse steht über den Hypophysenstiel (Infundibulum) mit dem Hypothalamus in Verbindung. Anatomie der Sellaregion. Die Hypophyse liegt anatomisch gesehen in einer knöchernen Vertiefung des Keilbeins, dem so genannten Türkensattel (Sella turcica). Die Sella grenzt nach

vorne und teilweise unten an die Keilbeinhöhle (Sinus sphenoidalis). Zu beiden Seiten grenzt die Struktur des Sinus cavernosus an, in dem sich die A. carotis interna befindet und durch den einige Hirnnerven laufen, nämlich die Nn. oculomotorius, abducens und trochlearis. Anteile des Trigeminusnervs (1. und 2. Ast) befinden sich ebenfalls im Sinus cavernosus. Nach hinten grenzt die Hypophyse an die präpontine Zisterne. Oberhalb der Hypophyse befindet sich die supraselläre Zisterne, in der sich der Hypophysenstiel und die Sehnervenkreuzung befinden, noch weiter rostral befindet sich dann der Hypothalamus als ein Teil des Zwischenhirns. Die Hypophyse selbst ist in einen Hypophysenvorderlappen und einen -hinterlappen unterteilt (s. oben).

Epidemiologie Etwa 10–15% der im Schädel nachgewiesenen Tumoren sind Hypophysentumoren. Die Tumoren der Hypophysenregion sind überwiegend gutartig. Die meisten entstehen aus Zellen des Hypophysenvorderlappens und werden Hypophysenadenome genannt.

Klassifikation, Klinik Man unterscheidet hormonaktive und hormoninaktive Tumoren. Es werden Mikroadenome mit einem Durchmesser bis 10 mm und Makroadenome >10 mm unterschieden (. Abb. 9.115, 9.116). Eine seltenere Gruppe von Tumoren der Hypophysenregion sind die Kraniopharyngeome, die aus Zellnestern der so genannten Rathke-Tasche entstehen. Sie produzieren selbst keine Hormone und fallen durch Sehstörungen und eine Minderfunktion der Hypophyse auf. Bei den anderen Tumoren der Hypophysenregion kann es zur Einschränkung der Hypophysenfunktion (Hypophyseninsuffizienz) kommen, aber auch zu einem Hypersekretionssyndrom (Akromegalie, Cushing-Syndrom), u. a. durch ein Prolaktinom oder TSH-sezernierendes Adenom. Unmittelbar über der Hypophysenregion liegt das Chiasma opticum, wodurch es bei Tumoren der Hypophysenregion zur Beeinträchtigung des Sehens kommen kann, meist als Verschlechterung des lateralen Sehfeldes beider Augen (bitemporale Hemianopsie).

Diagnose Die Diagnostik der Hormonstörung erfolgt in der Regel durch endokrinologische Untersuchungen im Blut. Die bildgebende Untersuchung der Wahl ist die Kernspintomographie der Hypophysenregion in dünnschichtiger koronarer und sagittaler Schichtführung in T1-gewichteter Technik vor und nach Kontrastmittel-Applikation.

Raumfordernde Prozesse im Bereich von Hypophyse und Hypothalamus 4 4 4 4 6

Hypophysenadenom Kraniopharyngeom Meningeom Germinom

191 9.4 · Intrakranielle Tumoren

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. Abb. 9.115a, b. Mikroadenom. a In den koronaren T1w-Sequenzen vor KM-Gabe Darstellung der Hypophyse und des Hypophysenstiels, der leicht nach links verlagert. Die Hypophyse stellt sich mit nahezu hirninsointensem Signal dar. b Nach KM-Gabe zeigt sich ein normales Enhancement des Hy-

4 Gliom 4 Metastasen, besonders bei Mamma-, Bronchial-, Nierenzell- und Prostatakarzinom 4 Lymphome 4 Granulomatöse Erkrankungen (Sarkoidose, Tuberkulose (7 Kap. 9.6), Histiozytose) 4 Chordome 4 Rathke-Taschen-Zyste 4 Epidermoidzyste 4 Aneurysmen

Hypophysenadenome Definition, Epidemiologie, Klassifikation Hypophysenadenome sind seltene, gutartige Tumoren, die von den Zellen des Hypophysenvorderlappens ausgehen. Die jährliche Inzidenz klinischer, sich manifestierender Adenome beträgt etwa 30–40/1 000 000 Einwohner. Man unterscheidet endokrin inaktive Adenome (etwa 40% aller Hypophysenadenome) und hormonsezernierende Adenome, zu dem das Prolaktinom (etwa 30%), das Wachstumshormon (GH) sezernierende Adenom (etwa 20%) und das ACTHproduzierende Adenom (etwa 5%) zählen. Selten werden TSH (Thyreoidea-stimulierendes Hormon) oder LH/FSH (luteinisierendes Hormon/follikelstimulierendes Hormon) sezerniert. Hypophysenkarzinome sind eine Rarität, sie können ebenfalls eine Hormonproduktion aufweisen (Prolaktin, GH, ACTH). Von den Hypophysenadenomen sind andere Erkrankungen abzugrenzen, z. B. Störung der Hypophysenfunktion, das so ge-

pophysengewebes links, während eine Hypointensität in der rechten Hälfte der Hypophyse nachweisbar ist, dem Mikroadenom entsprechend (Aus: Radiologe 2009, Tumoren der Sellaregion)

nannte Empty-Sella-Syndrom, Zustand nach Schädelbestrahlung, traumatisch bedingte Hypophyseninsuffizienz, verschiedene Formen der Hypophysitis, Morbus Sheehan, angeborene hypothalamisch oder hypophysär bedingte Störungen der Hormonbildung. > Die niedrige Inzidenz und Prävalenz der Hypophysenkrankheiten führen dazu, dass die Diagnose häufig erst Jahre nach dem Auftreten erster klinischer Symptome gestellt wird.

Krankheitsverlauf Unbehandelte oder nicht adäquat behandelte Hypophysenadenome verursachen eine erhöhte Morbidität und Mortalität. Bei der Akromegalie liegen u. a. auch ein erhöhtes kardiovaskuläres Risiko und ein erhöhtes Malignomrisiko vor, Prolaktinome begünstigen bei inadäquater Therapie neben einer Infertilität eine Osteoporose. Eine Hypophyseninsuffizienz ist langfristig ebenfalls mit einer erhöhten Morbidität und Mortalität assoziiert sowie mit einer Einschränkung von Leistungsfähigkeit, Wohlbefinden und Lebensqualität.

Klinik Die Leitsymptome von Patienten mit Hypophysenadenomen lassen sich auf folgende Faktoren zurückführen: 4 die Überproduktion der Hormone bei sezernierenden Adenomen 4 den Ausfall hypophysärer Funktionen 4 und/oder die Raumforderung des Adenoms Patienten mit Hypophysenadenomen haben oft unspezifische Symptome. Bei der Akromegalie können Beschwerden im Be-

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Kapitel 9 · Gehirn

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. Abb. 9.116a–d. Makroadenom. a In der koronaren T1w-Aufnahme ist das Makroadenom mit Ausdehnung bis zum Chiasma zu erkennen. b Nach KM-Gabe zeigt sich ein homogenes Enhancement. Das Makroadenom dehnt sich bis in den Sinus cavernosus links aus. c, d In den sagittalen T1w-

Sequenzen vor (c) und nach KM-Gabe (d) zeigt sich eine Zyste im Makroadenom als Ausdruck regressiver Veränderungen (Aus: Radiologe 2009, Tumoren der Sellaregion)

reich des Kiefers, ein Karpaltunnelsyndrom oder ein Schlafapnoe-Syndrom die wegweisenden Leitsymptome sein. Bei Patienten mit Prolaktinom oder mit einer Hypophyseninsuffizienz bestimmen Zyklusstörungen, Amenorrhoe, Libido- und Potenzstörungen oder eine Infertilität das Beschwerdebild. Patienten mit einem Morbus Cushing können durch psychiatrische Symptome, wie Depression, Angst oder auch Euphorie auffallen. Bei allen großen Adenomen mit Chiasma-Syndrom stehen Einschränkungen des Gesichtsfeldes und Sehstörungen im Vor-

dergrund. Leitsymptom bei Frauen mit einem Makroadenom ist eine Amenorrhoe.

Diagnose Endokrinologische Basisdiagnostik. Zum laborchemischen Ba-

sisprogramm bei Verdacht auf Hypophysenerkrankung mit einer Hormonüber- oder -unterproduktion gehört die differenzierte Bestimmung von Cortisol, TSH, fT4, GH, EGF-1, LH, FSH, Testosteron-/Östradiol bzw. Prolaktin. Die Beurteilung der Hor-

193 9.4 · Intrakranielle Tumoren

monwerte und der Testergebnisse muss in Kenntnis der klinischen Fragestellung durch einen endokrinologisch erfahrenen Arzt erfolgen: 4 Prolaktinom: Bei klinischem Verdacht auf ein Prolaktinom muss das Prolaktin bestimmt werden. Der Referenzbereich liegt bei Frauen bei <25 ng/ml, für Männer bei <15 ng/ml. Eine Konzentration von >200 ng/ml ist für ein Prolaktinom nahezu beweisend. In diesen Fällen muss immer eine bildgebende Diagnostik mit MRT erfolgen. 4 Akromegalie: Bei klinischem Verdacht auf eine Akromegalie sollte ein oraler Glukosebelastungstest (oGTT/GH-Suppressionstest) bei nüchternem Patienten mit 75 g Glukose mit einer handelsüblichen Trinklösung durchgeführt werden. 4 Morbus Cushing: Bei klinischem Verdacht auf ein CushingSyndrom sollte ein ACTH-Kurztest durchgeführt werden. Ein Wert von <200 ng/ml Cortisol im Serum schließt ein Cushing-Syndrom nahezu sicher aus. Bei kleinen ACTHproduzierenden Hypophysenadenomen kann selten eine Suppression von <80 ng/ml vorkommen. In Zweifelsfällen kann eine Bestimmung des freien Cortisols und 24 h-Sammelurin angeschlossen werden. Insuffizienz des Hypophysenvorderlappens. Weisen klinische

Symptome auf den Ausfall einer oder mehrerer hypophysärer Funktionen hin, sollten endokrinologische Funktionstests durchgeführt werden. Die Entscheidung über eine weiterführende Diagnostik einer Hypophyseninsuffizienz sollte im Einzelfall durch einen Spezialisten getroffen werden. Zusätzlich sollte eine MRTUntersuchung der Hypophysenregion erfolgen. Zufällig entdecktes Hypophysenadenom (Inzidentalom). In Autopsiestudien wurden in bis zu 27% der untersuchten Hyophysen Mikroadenome gefunden, die sich zu Lebenszeiten klinisch nicht manifestiert haben. In der MRT-Untersuchung des Schädels aus nicht endokrinologischen Indikationen werden ebenfalls in ca. 10–20% Hypophysenadenome nachgewiesen. Bei Makroadenomen sollte eine Hormonaktivität abgeklärt und die Hypophysenfunktion durch entsprechende endokrinologische Stimulationstests überprüft werden. Da sich zudem die Frage nach einer OP-Indikation stellt, sollten diese Patienten immer frühzeitig einem spezialisierten Zentrum vorgestellt werden. Bei Mikroadenomen steht der Ausschluss einer Hormonaktivität im Vordergrund. Ergeben sich klinisch dafür keine Hinweise, ist eine weiterführende Diagnostik nicht erforderlich. Eine Hypophyseninsuffizienz liegt bei den Mikroadenomen in der Regel nicht vor. Zum Ausschluss einer Größenzunahme sollten regelmäßige MRT-Kontrolluntersuchungen erfolgen. Bildgebung. Das wichtigste bildgebende Verfahren zur Untersuchung der Hypophysenregion ist die MRT. Indikationsstellung, Durchführung, Auswertung und Beurteilung sollten nach den gültigen Richtlinien zur Qualitätssicherung der Bundesärztekammer durchgeführt werden. Dementsprechend soll ein MRT der Sellaregion die Sella und die supraselläre Zisterne vollständig, symmetrisch und artefaktfrei mit zumindest koronaren und sagittalen – falls erforderlich – auch axialen Schichten darstellen.

Die Untersuchung sollte eine Differenzierung von Adenohypophyse und Neurohypophyse ermöglichen. Der Hypophysenstiel, das Infundibulum, das Chiasma und der Sinus cavernosus mit seinen Binnenstrukturen müssen eindeutig voneinander abzugrenzen sein. Eine CT ist nur dann sinnvoll, wenn Knochenerosionen oder Verkalkungen nachgewiesen werden sollen bzw. eine MRT-Untersuchung nicht durchgeführt werden kann. > Die Bildgebung sollte nur dann durchgeführt werden, wenn: 5 die endokrinologische Diagnostik eine Funktionsstörung der Hypophyse nachgewiesen hat und/ oder 5 Symptome vorliegen, die auf einen raumfordernden Prozess in der Sellaregion hinweisen.

Da Hypophysenadenome durch Kompression des Chiasma opticum bzw. des Tractus opticus zu typischen Gesichtsfeldausfällen führen können, sollte immer eine augenärztliche Untersuchung vorgenommen werden.

Therapie Die Entscheidung über das therapeutische Vorgehen sollte interdisziplinär zwischen Endokrinologen und Neurochirurgen getroffen werden. Stehen Symptome der raumfordernden Wirkung des Adenoms im Vordergrund (Gesichtsfeldausfälle, Kopfschmerzen) sollte umgehend eine Zuweisung in ein spezialisiertes Zentrum erfolgen. ! Bei akut einsetzenden starken Kopfschmerzen muss an die Möglichkeit einer Tumorapoplexie gedacht werden. In diesem Fall ist wegen des Risikos einer Erblindung eine sofortige Einweisung erforderlich.

Bei der Hypophysenerkrankung empfiehlt sich immer die frühzeitige Zusammenarbeit mit Endokrinologie, Neurochirurgie und Strahlentherapie, um eine adäquate Therapie anzustreben.

Kraniopharyngeom Definition, Epidemiologie Kraniopharyngeome sind gutartige, langsam wachsende Tumore, die in der Region der Sella turcica entstehen, wenn sich Zellreste des während der embryonalen Entwicklung angelegten Ductus craniopharyngeus plötzlich vermehren. Kraniopharyngeome treten bei Kindern und Erwachsenen auf und umfassen ungefähr 3–5%, bei Kindern 5–10% der intrakraniellen Tumore. Bei Kindern machen Kraniopharyngeome ca. 50% aller Tumore der Hypophysenregion aus. Frauen und Männer sind gleich häufig betroffen. Die Altersverteilung liegt bei 5–10 und 40–60 Jahren. Während es im Kinder- und Jugendalter meist einen adamantinösen histologischen Typ mit Zysten ausbildet, wird der Tumor im Erwachsenenalter mit einem Häufigkeitsgipfel im Alter von 50–75 Jahren und vornehmlich vom papillären histologischen Typ diagnostiziert.

Klinik Das klinische Bild bei Erstdiagnose umfasst häufig unspezifische Symptome eines gesteigerten intrakraniellen Drucks, wie Kopfschmerzen und morgendliches Nüchtern-Erbrechen. Weitere

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Kapitel 9 · Gehirn

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b . Abb. 9.117a–d. Kraniopharyngeom. 25-jähriger Patient, bei dem als Zufallsbefund diese supraselläre Raumforderung auffiel. In den a axialen und b sagittalen CT-Aufnahmen zeigt sich eine teilverkalkte Raumforderung mit zystischen Anteilen. c Bereits in den nativen T1w-Sequenzen stellen sich die zystischen Tumoranteile hyperintens dar. d Nach KM-Gabe zeigen sie ein randständiges Enhancement

klinische Leitsymptome sind Sehstörungen und endokrine Ausfälle. Endokrine Ausfälle betreffen die hypothalamisch/ hypophysären Achsen für Wachstumshormon sowie für das adrenokortikotrope Hormon (ACTH) und das Thyreoideastimulierende Hormon (TSH). Ein Diabetes insipidus neurohormonalis besteht präoperativ bei 17% der betroffenen Patienten. > Die Kombination der Leitsymptome Kopfschmerzen, Sehstörung, Wachstumsstörung und Polydipsie/-urie sollte differenzialdiagnostisch den Verdacht auf ein Kraniopharyngeom nahelegen.

Bildgebung Sowohl in der CT als auch der MRT sind Kraniopharyngeome als meist zystische Tumoren der intra- und/oder perisellären Region dargestellt (. Abb. 9.117). Die CT kann Verkalkungen, die in etwa 90% der Tumoren vorliegen, besser detektieren.

d

In der MRT haben Kraniopharyngeome abhängig vom Eiweißgehalt der Zysten eine höchst variable Signalintensität. Solide Tumoranteile und Zystenmembranen sind im T1-Bild isointens und häufig leicht heterogener Struktur. Die häufigste Lokalisation ist suprasellär mit intrasellärem Anteil. In ca. 20% der Fälle lokalisiert sich das Kraniopharyngeom ausschließlich suprasellär, in ca. 5% der Fälle ausschließlich intrasellär. Die Kombinationen von soliden, zystischen und verkalkten Tumoranteilen weist dabei auf die Artdiagnose des Tumors hin.

195 9.4 · Intrakranielle Tumoren

Therapie Der Versuch einer Operation, einer mikroskopischen kompletten Resektion unter Wahrung der optischen und hypothalamischen/ hypophysären Funktion stellt die Therapie der ersten Wahl bei günstiger Lokalisation dar. Bei ungünstiger Lokalisation wird diese Therapieoption kontrovers diskutiert und ist gegen eine geplante begrenzte Resektion mit anschließender Strahlentherapie abzuwägen. Die Progressionsrate nach subtotaler Resektion und nachfolgender Bestrahlung liegt bei 21%.

4 4 4 4 4

Metastasen von anderen Stellen des Körpers, entzündliche Veränderungen (Hypophysitiden), Sarkoidose (. Abb. 9.148), Keimzelltumoren, Germinome (. Abb. 9.108).

9.4.8

Metastasen

Extraaxiale intrakranielle Metastasen Seltenere Tumoren Meningeom. Obwohl sie 15% aller intrakraniellen Tumoren aus-

machen, kommen nur etwa 10% der Meningeome in der Sellaregion vor. Die supra- und parasellären Meningeome stellen damit den dritthäufigsten Tumor dieser Region dar. Das vom Tuberculum sellae ausgehende Meningeom ist ein klassischer suprasellärer Tumor. Es führt häufig zu Sehstörungen. Eine Kompression des Hypophysenstiels mit Hyperprolaktinämie ist oft als einzige Hormonstörung zu finden. Sinus cavernosus-Meningeome können eine Diplopie, Protrusio bulbi, Störungen der Okulomotorik und Hypästhesien im Versorgungsgebiet des N. trigeminus verursachen. Optikusscheidenmeningeome führen häufig zu einer progredienten Visusminderung. Rathke-Taschenzysten. Zysten der Rathke-Tasche ähneln in ih-

rer klinischen und radiologischen Erscheinung dem Kraniopharyngeom. Auch histologisch sind sie schwer vom Kraniopharyngeom und der Kolloidzyste zu unterscheiden. Sie bestehen aus epithelialen Zellen mit einer einschichtigen kubischen Zystenwand, die einer Basalmembran aufsitzt. Kolloidzysten. Kolloidzysten enthalten kolloidartiges Material

und besitzen keine Zystenwand. Sie verursachen häufig endokrinologische Ausfallserscheinungen. Arachnoidalzysten. Arachnoidalzysten führen klinisch häufig zu Kopfschmerzen, Sehstörungen und Hypopituitarismus (. Abb. 9.38). Im MRT kommt lediglich Liquor zur Darstellung, man kann sie leicht mit einer »empty sella« verwechseln. Die Arachnoidalzyste ist eine Zyste mit einer verdickten Membran, die zu einer Kompression des Chiasma opticums und der Sella führen kann, bei der »empty sella« ist lediglich der subarachnoidale Raum erweitert und wölbt sich ohne erhöhten Druck in die Sella vor. Man unterscheidet ein primäres von einem sekundären »empty sella«-Syndrom. Beim primären »empty sella«-Syndrom ist ein nicht vollständig ausgebildetes Diaphragma sellae typisch. Weitere Tumoren dieser Region. Um die Region der Hypophy-

se/Sella können noch andere tumoröse Veränderungen entstehen, die ebenfalls durch Hormonstörungen, Seh- oder Augenmuskelstörungen auffallen. Hierunter fallen neben den Meningeomen: 4 Knochentumoren, z. B. Chordome, 4 zystische Tumoren/Fehlbildungstumoren wie Kraniopharyngeome, 4 Rathke-Zysten, 4 Epidermoide,

Extraaxiale intrakranielle Metastasen finden sich häufig in der klinischen Routine. In einer Autopsiestudie bei Patienten mit extrakraniellen Tumoren und intrakraniellen Metastasen fanden sich in 18% einzig durale Metastasen. Am häufigsten metastasiert das Mammakarzinom nach dural, gefolgt vom Lymphom, dem Prostatakarzinom und dem Neuroblastom. Metastasen können im histologischen Aufbau dem Primärtumor gleichen oder stärker anaplasiert sein. Je nach Tumorart treten nekrotische Einschmelzungen und Einblutungen auf. Meist besteht ein ausgedehntes Perifokalödem, welches die Größe und den raumfordernden Effekt des Tumors weit übertrifft. Die Häufigkeit der Hirnmetastasen, bezogen auf die Zahl der Gesamthirntumoren, variiert zwischen 5–40%, je nachdem, ob Statistiken aus neurochirurgischen Kliniken oder pathologischen Instituten herangezogen werden. In der CT erscheinen die Metastasen als kleine, rundliche Zonen mit unterschiedlichem Signalverhalten. Es besteht ein ausgedehntes Perifokalödem. Nach Kontrastmittelgabe kommt es zu einem kräftigen Enhancement. Seltener sind die Metastasen groß, dann mit zentralen Nekrosen, welche eine Unterscheidung zum Glioblastom erschweren. Einige Metastasen, besonders beim Melanom, neigen zu Tumorblutungen, sodass sie auch als Hirnblutung verkannt werden können. Für eine Hirnmetastase spricht, wenn innerhalb einer ausgedehnten Ödemzone ein kleiner Bezirk Kontrastmittel anreichert. Gerade meningeale Metastasen bleiben nach Kontrastmittelgabe in der Regel oft unerkannt, zeigen sich manchmal nur durch den konsekutiven Hydrozephalus. Die Signalintensität in der MRT ist meist nicht spezifisch, die meisten Metastasen sind auf T1-gewichteten Bildern leicht hypointens zum Cortex und auf T2-gewichteten Bildern leicht hyperintens. Leptomeningeale Metastasen werden in der kontrastverstärkten CT oft nicht gesehen, v. a. Metastasen bei Leukämie oder Lymphom. Auch eine MR-Untersuchung ohne Kontrastmittel ist für diese Tumorentität nicht geeignet. Die Gabe von Kontrastmittel erhöht die Sensitivität bei der Entdeckung leptomeningealer Metastasen. Eine leptomeningeale Tumorinfiltration kann gewöhnlich nicht von anderen diffusen, meningealen Erkrankungen wie der infektiösen Meningitis unterschieden werden. Auch wenn die MRT heutzutage die sensitivste Methode ist, können subependymale/ependymale Tumoraussiedlungen sich ohne Kontrast-Enhancement zeigen und somit übersehen werden. Die Diagnose einer leptomeningealen Aussaat muss sich oft zusätzlich auf andere Befunde wie Liquor oder Klinik stützen. In der CT und selbst in der MRT weist häufig nur ein Hydrozephalus bei einem Patienten mit bekanntem extrakraniellem Malignom auf die Diagnose einer leptomeningealen Karzinomatose

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Kapitel 9 · Gehirn

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d

. Abb. 9.118a–d. Parenchymale Metastase. Histologisch gesicherte Metastase eines Adenokarzinoms. a In den axialen CT-Aufnahmen nach KMGabe zeigt sich eine kräftige randständige Aufnahme der links frontal und zentral gelegenen Raumforderung. b In den nativen T1w-Sequenzen erscheint die Raumforderung weitestgehend hirnparenchym-isointens mit

zentral hypointensem Anteil, passend zu einer zentralen Nekrose. c Ringförmiges Enhancement nach KM-Gabe. d Spätarterielle Phase bei selektiver Darstellung der linken ACI mit Nachweis einer starken Vaskularisation der Raumforderung

hin. Daher sollte hier eine weitere Diagnostik mit Liquoruntersuchung durchgeführt werden.

4 Nierenzellkarzinome 4 Karzinome des Gastrointestinaltrakts 4 Melanome

Intraparenchymale Metastasen 25% aller Raumforderungen im ZNS sind Metastasen. Die häufigsten sind: 4 Bronchialkarzinome 4 Mammakarzinome

Metastasen können überall im Gehirn vorkommen, sind aber meist an der Mark-Rinden-Grenze lokalisiert. 80% aller Hirnmetastasen sind supratentoriell, 20% infratentoriell. In ca. 70% der Fälle sind multiple Metastasen nachweisbar. Metastasen können

197 9.5 · Schädelhirntrauma

a

b

. Abb. 9.119a, b. Leptomeningeale Metastasierung. In den axialen (a) und koronaren (b) T1w-Sequenzen zeigt sich nach KM-Gabe ein kräftiges

leptomeningeales Enhancement infratentoriell, einer zuckergussartigen Auskleidung der Sulci entsprechend

auch extraaxial vorkommen und die Meningen und den Knochen befallen. Charakteristisch sind das Vorhandensein von mehreren Raumforderungen sowie eine subkortikale Lage. Die Metastasen können je nach ihrem Primärtumor zelldicht oder zellarm sein und auch Verkalkungen und Einblutungen aufweisen. Auch ihre Größe kann sehr variabel sein. Nach Kontrastmittelgabe zeigen die meisten Metastasen ein ringförmiges oder homogenes Enhancement. Die MRT ist sensitiver im Nachweis von Metastasen als die CT. Sie gilt als Methode der Wahl zum Nachweis kleinster Metastasen sowie zum Nachweis einer Meningeosis carcinomatosa. Eine doppelte Kontrastmitteldosis, sofern dies vertretbar ist, führt zu einer besseren Sichtbarkeit der Metastasen; alternativ kann auch ca. 20–30 min gewartet werden. Auch sehr kleine Metastasen weisen oft ein deutliches Ödem auf, Cortex und Balken werden dabei meist ausgespart. Einblutungen in die Metastasen kommen v. a. bei Nierenzellkarzinomen und bei Melanomen vor. Melanome sind oft wegen ihres Melaningehalts schon in der nativen T1-Wichtung der MRT hyperintens. Auch hier gilt, dass zuerst native Untersuchungen durchgeführt werden sollten. Als Beispiele sind zu nennen: parenchymale Metastasen (. Abb. 9.118) und leptomeningeale und durale Metastasen (. Abb. 9.119) – letztere sind im eigentlichen Sinne extraaxial gelegene Tumoren.

9.5

Schädelhirntrauma

9.5.1

Grundlagen

Schädelhirntraumen treten mit einer Häufigkeit von etwa 200– 300 pro 100 000 Einwohner auf. Kinder <15 Jahren haben daran einen Anteil von etwa 25%. Unfallbedingte Verletzungen gehören zu den häufigsten Todesursachen bei Kindern und jungen Erwachsenen; bei etwa der Hälfte aller tödlichen Unfallverletzungen spielt das Schädelhirntrauma (SHT) die führende Rolle.

Einteilung des Schädelhirntraumas Im angelsächsischen Sprachraum erfolgt die Einteilung des Schweregrades eines Schädelhirntraumas nach der Glasgow Coma Scale. Dabei werden die klinischen Kriterien beurteilt. Für die Fähigkeit des Patienten, seine Augen zu öffnen sowie die sprachliche und motorische Reaktion werden Punkte vergeben. Das Gesamtergebnis reicht von 3 (reaktionsloser Patient) bis 15 Punkte (unauffällig). Ein Ergebnis von 3–8 wird als schweres Schädelhirntrauma bezeichnet, 9–12 Punkte als mittelschweres und 13–15 Punkte als leichtes Schädelhirntrauma. Bei initial nicht bewusstlosem Patienten spricht man auch von einer Commotio. Je nachdem, ob die Dura mater verletzt ist, unterscheidet man zwischem geschlossenem und offenem SHT. Traumafolgen können in primäre und sekundäre Läsionen unterteilt werden. Primäre Läsionen entstehen bereits im Moment des Traumas, entweder durch direkte Einwirkung oder indirekt durch Scherkräfte. Sekundäre Läsionen entstehen als Komplikation aus dem weiteren Verlauf.

9

198

Kapitel 9 · Gehirn

Besonderheiten bei Kindern

9

Schädel- und Hirnverletzungen (Schädelhirntrauma/SHT) im Kindesalter zeigen im Vergleich zu denen erwachsener Patienten deutliche Unterschiede bezüglich des Unfallmechanismus, der intrakraniellen Auswirkungen, der Gewalteinwirkung und des Verlaufs. Als Gewalteinwirkungen sind nicht nur Unfälle, sondern das Geburtstrauma und insbesondere die Kindesmisshandlung als nichtakzidentelles Trauma zu beachten (s. unten). Bei Kindern bestehen einige anatomische Besonderheiten, v. a. in den ersten Wochen und Jahren. So besitzen sie einen weichen elastischen Schädel und offene Fontanellen, sodass auch starke Gewalteinwirkungen lediglich zu kurzzeitigen Deformierungen, jedoch nicht immer zu Frakturen führen. Im Vergleich zu Erwachsenen haben Kinder einen höheren Wassergehalt des Gehirns und eine noch nicht abgeschlossene Myelinisierung, die eine größere Plastizität des kindlichen Gehirns bewirken. Die stark bewegliche Wirbelsäule mit einem schlaffen Bandapparat und die schwach tonisierte, zervikale Muskulatur in Kombination mit einem zum übrigen Körper überproportional großen Kopf ermöglichen erhebliche Bewegungen desselben mit Zerrung der Kalotte, der meningealen Strukturen, der Gefäße und des Gehirns, sodass Akzelerations-/Dezelerationstraumen (Scherverletzungen und Hirnschwellungen) auch bei relativ geringer Traumaeinwirkung auftreten können. Die v. a. in den ersten 2 Lebensjahren, also im Kleinkindesalter, im Vergleich zu älteren Kindern noch deutlich größeren äußeren Liquorräume lassen ausgedehntere Bewegungen des Gehirns zu. Bei noch geöffneten Fontanellen können intrakranielle Raumforderungen trotz erheblicher Größe erst spät klinisch manifest werden. Da sich das kindliche Hirn noch in Entwicklung befindet und die Gefäße beim Kind sensibler reagieren, neigen Kinder verstärkt zu allgemeiner Hirnschwellung. Diese Faktoren haben in den ersten 2 Lebensjahren ihre größte Bedeutung. Zwischen dem 2. und etwa 8. Lebensjahr kommt es dann zu einer Ausreifung des Gehirns, die Fontanellen und Suturen beginnen sich zu schließen und die Körperproportionen ändern sich zugunsten des Körperstamms. Etwa ab 10.–12. Lebensjahr reagieren die Kalotte und das Gehirn auf die Gewalteinwirkung wie beim Erwachsenen.

Bildgebende Verfahren Zunächst soll ein kurzer Überblick über die bildgebenden Verfahren bei typischen Verletzungen beim kindlichen Schädelhirntrauma gegeben werden. Das kindliche Schädelhirntrauma kann eingeteilt werden in: 4 das Geburtstrauma 4 das akzidentelle Trauma 4 das nichtakzidentelle Trauma (7 Kap. 9.5.5) Das Geburtstrauma beschreibt traumatisch-mechanische Schädigungen, die während der Geburt auftreten können. Die Asphyxie wird gelegentlich ebenfalls als Geburtstrauma angesehen, wird in diesem Kapitel aber nicht detailliert dargestellt. Das akzidentelle Trauma beschreibt Gewalteinwirkungen durch Unfälle, während das nichtakzidentelle Trauma die Kindesmisshandlung meint (s. unten, . Abb. 9.141).

a

b . Abb. 9.120a, b. Ultraschall, Schädelhirntrauma. a Sonographie eines 14 Tage alten Säuglings mit einer intraparenchymalen Blutung mit Ventrikeleinbruch. b Der rechte Seitenventrikel ist mit Blut gefüllt

Ultraschall. Der Ultraschall stellt die Methode der Wahl zur Diagnostik bei Neugeborenen dar (. Abb. 9.120). Epidurale und subdurale Hämatome können gut erfasst werden. Die Beurteilung der hinteren Schädelgrube ist jedoch oft schwierig. Auch schmale subdurale Hämatome im Bereich der Konvexität können Schwierigkeiten bereiten. Bei entsprechender Klinik oder Befundverschlechterung und einem unauffälligen Ultraschallbefund muss trotzdem eine CT- oder MRT-Untersuchung durchgeführt werden. Die Sonographie eignet sich hervorragend zur Verlaufskontrolle kleiner, konservativ behandelter, epi- oder subduraler Blutungen. Auch Kalottenfrakturen und Impressionsfrakturen sind mit Ultraschall gut darstellbar. Computertomographie. Wenn die Fontanellen verschlossen sind, ist die CT die Methode der ersten Wahl zur Abklärung eines akuten Schädelhirntraumas (. Abb. 9.121). Es sollten die Schichten parallel zur Orbitomeatallinie mit einer Schichtdicke von 4– 5 mm beginnend am Foramen magnum bis zur Schädelkalotte durchgeführt werden. Die Dokumentation muss im Weichteilfenster und nach Rekonstruktion in einem hochauflösenden Kernel im Knochenfenster erfolgen. Das Topogramm sollte

199 9.5 · Schädelhirntrauma

a

b

c

d

. Abb. 9.121a–d. CT, MRT, Schädelhirntrauma. 10 Monate alter Säugling, bei dem eine leichte Minderbewegung der rechten Körperseite auffiel. a, b In der CT waren eine intraparenchymale Blutung links parietal und eine Kalottenfraktur zu erkennen. c Eine 2 Tage später durchgeführte MRT zeigt

in den T2-gewichteten Sequenzen einen hyperintensen Parenchymdefekt links parietal mit einem hypointensen Randsaum. d In den T2*-gewichteten Sequenzen stellt sich die Blutung v. a. im Randbereich hypointens dar mit zentralem hyperintensem Anteil

ebenfalls dokumentiert werden, da bereits Frakturen parallel zur Schichtung dem Nachweis entgehen können und möglicherweise auf dem Topogramm erkennbar sind.

Zudem sind Aufnahmen des kindlichen Schädels oft überexponiert. Die nichtdislozierte Fraktur hat keine therapeutische Konsequenz (. Abb. 9.122). Es kann jedoch eine behandlungsbedürftige, intrakranielle Blutung vorliegen. Ein Röntgennormalbefund schließt eine intrakranielle Verletzung nicht aus. Eine Studie an 9269 Kindern mit nur geringem Trauma zeigte, dass eine auf der Nativaufnahme nachweisbare Fraktur einen geringen prädiktiven Wert für intrakranielle Verletzungen hat. In den letzten 30 Jahren sind zahlreiche Publikationen er-

Röntgen. Die Röntgenuntersuchung des Schädels in 2 Ebenen ist für ein Kind eine unnötige und für das weitere Vorgehen überflüssige Untersuchung. Gerade bei Kleinkindern ist es oftmals

nicht möglich, eine gute Projektion anzufertigen, da die kleinen Patienten unruhig und wenig gewillt sind, sich röntgen zu lassen.

9

200

Kapitel 9 · Gehirn

vergesellschaftet. Die klinische Symptomatik gibt den Ausschlag, eine CT-Untersuchung anzuordnen und nicht der Verdacht auf eine einfache Kalottenfraktur. Bei Verdacht auf Kindesmisshandlung ist eine Übersichtsaufnahme indiziert, da Frakturen noch lange erkennbar sind und möglicherweise die mehrzeitige Gewalteinwirkung nachweisbar wird. ! Die Indikation zu einer Röntgenuntersuchung sollte streng gestellt werden, beim Säugling befinden sich 35%, beim 5-jährigen Kind 16% des roten Knochenmarks im Gesichts- und Hirnschädel. Zudem kommt es auch zu einer Belastung der Linse des Auges. Magnetresonanztomographie. Die MRT hat aktuell in der Akutphase der Versorgung von SHT-Patienten keinen Stellenwert.

9

a

b . Abb. 9.122a, b. Röntgenübersicht, Schädelhirntrauma. a, b A.-p. und seitliche Schädelübersichtsaufnahmen, die mehrere Aufhellungslinien zeigen, die Frakturen entsprechen. Übersichtsaufnahmen bei Schädelhirntrauma sind in aller Regel nicht indiziert; Ausnahme: Verdacht auf Kindesmisshandlung

schienen, die den Wert der Übersichtsaufnahmen als gering einstuften. Zudem zeigten diverse Studien, dass nur in etwa 2–3% aller Übersichtsaufnahmen auch Frakturen gefunden werden. Gerade bei Kindern sind einfache lineare Frakturen ohne neurologische Symptomatik selten mit intrakraniellen Verletzungen

Dies ist zum einen in der im Vergleich zur CT längeren Untersuchungszeit begründet, zum anderen in der schlechteren Überwachbarkeit der Patienten während einer MRT. Gerade die längeren Untersuchungszeiten sind häufig bei kreislaufinstabilen Polytraumapatienten zurzeit nicht akzeptabel. Zudem ist die Verfügbarkeit gerade unter Notfallbedingungen nicht immer gegeben. Die CT bietet zudem den Vorteil, dass sofort auch der Thorax, das Abdomen und die Wirbelsäule ohne Umlagerung des Patienten innerhalb kurzer Zeit auf Verletzungen untersucht werden können. In der subakuten Phase von SHT-Patienten gewinnt die MRT jedoch zunehmend an Stellenwert, da durch die MRT Verletzungen, die in der CT nur indirekt oder gar nicht erkennbar sind, dargestellt werden können. Dazu zählen u. a. diffuse axonale Scherverletzungen (Scherverletzungen mit und ohne petechiale Hämorrhagien, Kontusionen des Hirnstamms und des Balkens), die besonders bei Kindern häufig vorkommen. Gerade diese Veränderungen haben jedoch in der akuten Phase keine kausale, insbesondere keine operative Therapiekonsequenz, sodass sie nach allgemeiner Stabilisierung des Patienten abgeklärt werden können. Die MRT ist dann indiziert, wenn der CT-Befund den neurologischen Zustand des Patienten nicht ausreichend erklären kann und eine große Diskrepanz zwischen einer fast unauffälligen CT, aber massiver neurologischer Symptomatik besteht. Grundsätzlich sollten axiale, koronare und sagittale T2- oder FLAIR-gewichtete Sequenzen zur Darstellung der Verletzungen durchgeführt werden. T2*-gewichtete Gradientenecho-Sequenzen dienen dem Nachweis von hämorrhagischen Läsionen sowie Kontusionen und Scherverletzungen. Die diffusionsgewichtete Sequenz kann beginnende Infarkte bei Gefäßverletzungen darstellen. Eine Kontrastmittelgabe ist nur zur Abklärung entzündlicher Komplikationen notwendig, z. B. posttraumatischer Abszess nach offenem Schädelhirntrauma. . Tab. 9.13 zeigt ein MRT-Protokoll bei Patienten mit Schädelhirntrauma.

9.5.2

Geburtstrauma und andere Frakturen bei Kindern

Während der Geburt können intrakranielle Blutungen, aber auch Verletzungen der extrakraniellen Weichteile beobachtet werden. Intrakranielle Blutungen können durch perinatales Trauma, Asphyxie, Einblutungen in Infarkte, Infektionen, aber auch durch

201 9.5 · Schädelhirntrauma

. Tab. 9.13. MRT-Untersuchungsprotolkoll

Sequenz

Wichtung

Schichtdicke (mm)

Orientierung

SE

T1

4

Axial/koronar

TSE

T2

4

Axial

TSE

T2

3

Sagittal

GRE

T2*

5

Koronar/axial

FLAIR

T2

4

Koronar

SE-EPI

Diffusion

6

Axial/sagittal

Gerinnungsstörungen oder spontan entstehen. Nicht selten kommt es pränatal zu kleineren subduralen Hämatomen, die sich klinisch nicht äußern und lediglich als Zufallsbefunde oder aufgrund einer aus anderen Gründen durchgeführten Untersuchung bemerkt werden. In seltenen Fällen kann auch eine Gefäßmalformation ursächlich für eine Einblutung sein. Die besondere Thematik der frühkindlichen Hirnschädigung (hypoxisch-ischämische Läsion) werden in Kapitel Entwicklungsstörungen und Fehlbildungen beschrieben (7 Kap. 9.2.4).

Caput succedaneum Ein Caput succedaneum entspricht einer Einblutung mit Ödem in die Galea und ist ein klinisch nicht relevanter Nebenbefund (. Abb. 9.123). Es ist normalerweise nicht auf die Suturen begrenzt. Beim subgalealen Hämatom handelt es sich um eine Einblutung in das lockere Bindegewebe, das die Galea mit dem Periost verbindet und eine erhebliche Größe erreichen kann. Die Blutung kann die Suturen überschreiten, eine Verkalkung tritt in der Regel jedoch nicht auf. Die Blutung kann auch

a . Abb. 9.124a, b. Zephalhämatom. a, b Nachweis eines Zephalhämatoms rechts parietal bei Entbindung mit mechanischen Hilfsmitteln (a: CT),

. Abb. 9.123. Caput succedaneum. 24 h alter Säugling nach spontaner vaginaler Entbindung: Caput succedaneum mit Ödem und Einblutung in der Galea sowie schmalem subduralen Hämatom rechts frontoparietal. (Aus Radiologe 2003:43:968, Abb. 1)

einmal solche Ausmaße annehmen, dass eine Transfusion notwendig wird.

Zephalhämatom Ein Zephalhämatom ist eine subperiostal gelegene Blutung, die durch die Suturen begrenzt wird (. Abb. 9.124). Auch hierbei han-

b Hämatom als frische hyperintense Raumforderung in der T2-gewichteten Sequenz (b)

9

202

9

Kapitel 9 · Gehirn

a

b . Abb. 9.125a–c. Subduralhämatom. a In der FLAIR-Sequenz zeigt sich rechts okzipital eine hyperintense Signalintensitität im subduralen Liquorraum, Blut entsprechend bei Zustand nach Schädelhirntrauma. b In den T1gewichteten Sequenzen ist dieses Areal hyperintens. c In den T2*-gewichteten Sequenzen stellt sich das subdurale Hämatom hypointens dar

delt es sich um einen klinisch nicht relevanten Befund, der keiner weiteren radiologischen Abklärung bedarf. Zephalhämatome können in seltenen Fällen verkalken. Sie treten besonders häufig nach langen Geburten auf. Sie können nach der Geburt noch an Größe zunehmen. Zephalhämatome bilden sich meist spontan wieder zurück, die Rückbildung kann allerdings mehrere Monate dauern.

Bildgebung In der MRT oder CT stellen sie sich als halbmondförmige Raumforderungen im Bereich der äußeren Kalotte dar. In Abhängigkeit vom Alter der Blutung stellen sich die Zephalhämatome isointens (mit frischer Einblutung) bzw. hyperintens (Methämoglobinstadium) in der T1-gewichteten Sequenz dar (. Tab. 9.14).

c

Kalotten- und Impressionsfrakturen

. Tab. 9.14. MR-Erscheinungsbild der intrazerebralen Blutungen

Stadium (Zeitintervall)

T1w-SE

T2w-SE

Hyperakut (erste Stunden)

Isointensität

Hyperintensität

Akut (2 Tage)

Isointensität

Hypointenses Zentrum mit signalintensem Rand

Subakut (2 Tage bis 2 Wochen)

Hyperintensität

Hyperintensität

Lineare Kalottenfrakturen oder eine Ping-Pong-Fraktur können während der Geburt beim Durchtritt des Kopfs durch das Becken auftreten (s. unten). Impressionsfrakturen können besonders durch die Verwendung mechanischer Hilfsmittel verursacht werden.

Subdurale Hämatome Nicht selten kann es unter der Geburt zu schmalen subduralen Hämatomen kommen, die dann klinisch oft nicht manifest und evtl. nur zufällig entdeckt werden. Sie treten gehäuft bei schwierigen Geburten und bei der Anwendung von mechanischen Hilfsmitteln auf, aber auch bei spontanen vaginalen Geburten können in bis zu 30% der Fälle subdurale Hämatome

203 9.5 · Schädelhirntrauma

bei den Neugeborenen beobachtet werden, meist als Zufallsbefund. Ursächlich ist eine Biegung und Stauchung des Schädelskeletts, die dann zu Zerrungen an der Dura, der Falx, dem Tentorium und den Brückenvenen führt, was venöse Blutungen bewirken kann. Dies kommt v. a. deshalb zustande, weil die Suturen noch nicht geschlossen sind und der Schädel relativ »weich« ist. Die Hämatome können über einer Hemisphäre, auf dem Tentorium oder im Interhemisphärenspalt liegen (. Abb. 9.125). Auch infratentorielle subdurale Hämatome treten durch okzipitale Osteodiastase auf. Sie sind jedoch selten und nur dann therapiebedürftig, wenn ein Kompressionssyndrom des Hirnstamms klinisch manifest wird. Bildgebung. In der CT zeigen sich die Hämatome als typische hyperdense, sichelförmige Raumforderungen im Bereich der Hemisphären. ! Da subdurale Hämatome die häufigste Läsion nach Kindesmisshandlung darstellen, ist eine ausführliche Geburtsanamnese notwendig, um die Ätiologie eines subduralen Hämatoms abschätzen zu können.

Intraparenchymale Blutungen Intraparenchymale Blutungen können fokal oder multifokal in jedem Gestationsalter auftreten. Bevorzugte Lokalisation ist die weiße Substanz periventrikulär mit Entwicklung einer periventrikulären Leukomalazie. Einblutungen in den Thalamus sind in aller Regel unilateral, meist liegt ein Einbruch in das Ventrikelsystem vor (. Abb. 9.126). Auch Einblutungen in die Stammganglien sind möglich. ! Bei intrakraniellen Blutungen peripartal sollten immer Verlaufskontrollen durchgeführt werden, um einen sich entwickelnden Hydrozephalus rechtzeitig feststellen zu können. Nach einer traumatischen Geburt sollte immer an eine Verletzung der Halswirbelsäule und auch des Plexus brachialis gedacht werden.

Unfalltrauma Schwere Unfalltraumen sind bei Kleinkindern bis etwa 2 Jahren selten, die überwiegende Mehrheit der in der Notaufnahme vorgestellten Fälle stellen Bagatelltraumen dar. Die häufigste Ursache sind Stürze, z. B. vom Wickeltisch. In dieser Altersgruppe muss ein schweres Schädelhirntrauma daher immer an eine Kindesmisshandlung denken lassen, wenn es keine eindeutige Anamnese mit einem glaubhaften massiven Trauma gibt. > Viele Verletzungen, wie Kontusionen, traumatische Subarachnoidalblutungen, Herniationssyndrome usw. stellen sich radiologisch im Kindesalter ähnlich wie im Erwachsenenalter dar.

. Abb. 9.126. Intraparenchymale Blutung. Axiale CT eines Neugeborenen, das durch eine Trinkschwäche auffiel. Vom Thalamus ausgehende Blutung mit geringem perifokalem Ödem, Einbruch in das Ventrikelsystem, Versorgung mit 2 externen Ventrikeldrainagen. (Aus: Radiologe 2003;43:968, Abb. 3)

Frakturen, Trümmerfrakturen, Impressionsfrakturen und Lochfrakturen (Schuss- und Stichverletzungen) unterschieden werden. Die bei einer Impressionsfraktur radiologisch gefundene Verlagerung von Knochenfragmenten nach intrakraniell muss nicht unbedingt der Maximalverlagerung zum Zeitpunkt der Gewalteinwirkung entsprechen. Impressionsfrakturen sollten dann revidiert werden, wenn die Eindringtiefe der Fragmente größer als die Kalottendicke ist.

Kalottenfrakturen Kalottenfrakturen sind in aller Regel linear und frontal oder parietal lokalisiert. Sie zeigen sich als Aufhellungslinie ohne sklerotischen Randsaum. Der Spalt ist spindelförmig und damit in der Mitte breiter als am Anfang und Ende der Frakturlinie. Ohne Dislokation kommt es zu einer spontanen Ausheilung in etwa 6 Monaten. Bei älteren Kindern dauert die Ausheilung etwa 1 Jahr, bei Erwachsenen etwa 2–3 Jahre. > Ein wichtiger Unterschied zwischen Neugeborenen oder Kleinkindern und älteren Kindern besteht darin, dass die A. meningea media noch nicht in die temporale Kalotte eingebettet ist und somit epidurale Hämatome bei Kleinkindern bis zu 2 Jahren nur selten vorkommen. Impressionsfrakturen können durch Druck auf die Kalotte wäh-

Schädelfrakturen Bei zwei Drittel der Patienten mit einem schweren SHT finden sich Schädelfrakturen. Nach ihrer Form kann zwischen linearen

rend der Geburt im Beckenbereich bei Verwendung mechanischer Hilfsmittel, bei Misshandlung oder akzidentellem Trauma auftreten (. Abb. 9.127, . Abb. 9.128). In der MRT- oder CT-

9

204

Kapitel 9 · Gehirn

a

9 . Abb. 9.128. Impressionsfraktur. Im CT bei Ausspielung im Knochenfenster zeigt sich ein deutlich nach intrakraniell imprimiertes Bruchstück

b

c . Abb. 9.127a–c. Kalottenfraktur, Impressionsfraktur. 8 Jahre alter Junge, beim Spielen vom Baum gestürzt. a CT: Impressionsfraktur ohne Nachweis einer intra- oder extraaxialen Blutung. b Bei Ausspielung im Knochenfenster: deutlich nach intrakraniell imprimiertes Bruchstück. c Im seitlichen Strahlengang ebenfalls unscharfe Verdichtung, etwas apikal der Verdichtung Aufhellung der Kalotte (Aus Radiologe 2003;43:972, Abb.8 a–d)

Aufnahme können eine kontusionelle Verletzung des unter der Fraktur liegenden Cortex oder ein extraaxiales Hämatom ausreichend dargestellt werden. Übersichtsaufnahmen reichen dafür nicht aus. Treten Risse in der Dura auf, können die Hirnhäute durch eine Fraktur nach extrakraniell hernieren. Die Interposition von Dura in einem Frakturspalt verhindert die knöcherne Durchbauung, zudem führen Liquorpulsationen zu einer Zunahme der Weite des Frakturspalts. Dieser Vorgang wird als wachsende Fraktur oder als posttraumatische leptomeningeale Zyste bezeichnet (. Abb. 9.129). Diese Zysten sind sehr selten und treten bei 0,6% aller Frakturen auf. Zu 90% sind die Patienten <3 Jahre. In Übersichtsaufnahmen zeigt sich eine Aufweitung des Frakturspalts mit sklerotischen Rändern, in CT- und MRT-Aufnahmen kann die Zyste mit Liquor gefüllt sein. Praktisch nur bei Neugeborenen ist das Phänomen der PingPong-Fraktur zu sehen. Dabei handelt es sich um umschriebene Areale der Kalotte, die sich nach intrakraniell einwölben und spontan durch die Plastizität des Knochens wieder eine regelrechte Form annehmen. Traumatische Nahtsprengungen sind im Erwachsenenalter selten und kommen jenseits des 30. Lebensjahres kaum mehr vor. Nahtsprengungen betreffen am häufigsten die Lambdanaht, die sich erst spät knöchern verschließt (. Abb. 9.130). Eine Breite von 2 mm gilt noch als normal, ab 3 mm Breite kann von einer Nahtsprengung ausgegangen werden.

205 9.5 · Schädelhirntrauma

a

b . Abb. 9.129a–c. Wachsende Fraktur. 3 Jahre altes Mädchen, im Alter von 3 Monaten Bagatelltrauma mit Nachweis einer parietalen Kalottenfraktur, langsame Entwicklung einer »pulsierenden Schwellung«, die von den Eltern ignoriert wurde. a CT: flüssigkeitsgefüllte Zyste, zudem strangartig solides Gewebe in der Zyste. b Knochenfenster: knöcherne Ränder nach außen gewölbt und glatt berandet. c MRT: Defekt des Parietallappens mit narbigem, in die Zyste einstrahlendem Gewebe. Typische wachsende Fraktur mit Ausbildung einer leptomeningealen Zyste. (Aus: Radiologe 2003;43:973, Abb. 9 a–c)

Epidurale Hämatome Epidemiologie Epidurale Hämtome finden sich bei etwa 5% aller Schädelhirntraumen, am häufigsten als Ursache einer Kalottenfraktur, typischerweise temporoparietal. Durch die Fraktur kommt es zu einer Verletzung der A. meningea media oder deren Äste bzw. zu Verletzungen von venösen Gefäßen (V. meningea media, venöse Sinus- oder Diploevenen). Die extradurale Blutansammlung führt häufig zu einer bikonvexen Raumforderung. Die Ausbreitung des Hämatoms wird nahezu immer durch die Suturen der Schädelkalotte begrenzt, da hier die Dura fest am Knochen anhaftet. Zur Abgrenzung von subdural gelegenen Hämatomen ist die Begrenzung durch Schädelsuturen zuverlässiger als die bikonvexe Form. Epidurale Hämatome sind bei Kleinkindern selten, ihre Inzidenz steigt mit dem Lebensalter und erreicht das Maximum im Erwachsenenalter.

c

9.5.3

Weitere Traumafolgen Pathologie

Dazu gehören, sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen,

u. a. Kontusionen, traumatische subarachnoidale Blutungen, Hirnnervenverletzungen, offene Traumen mit Pneumatozephalus und evtl. einer Rhinoliquorrhoe, Gefäßverletzungen oder Schädelbasisfrakturen und Einklemmungssyndrome. Die Ätiologie, aber auch die radiologischen Zeichen dieser Verletzungen sind in beiden Altersgruppen identisch.

Der zeitliche Verlauf des Hämoglobinabbaus in extraaxialen Hämatomen kann von dem intraaxialer Hämatome erheblich abweichen. Dies liegt u. a. an dem erhöhten Sauerstoffpartialdruck im extraaxialen Kompartiment sowie auch in der Verdünnung des Blutes durch Liquor. Mehrzeitige Blutungen können heterogene Signale verursachen (helle und dunkle Areale nebeneinander).

9

206

Kapitel 9 · Gehirn

9 . Abb. 9.130. Nahtsprengung. 5 Jahre alter Junge nach Sturz auf den Hinterkopf. Knochenfenster: Lambdanaht links (Pfeil) deutlich aufgeweitet, rechts nicht abgrenzbar. (Aus Radiologe 2003;43:974, Abb. 10)

. Abb. 9.131. Epidurale Blutung. Weichteilfenster: erkennbares epidurales Hämatom mit geringer raumfordernder Wirkung, spricht für Sprengung der Lambdanaht mit Ausbildung eines Frakturhämatoms. (Aus Radiologe 2003;43:974, Abb. 10)

Ätiologie

in 80–85% der Fälle bilateral und in aller Regel frontoparietal lokalisiert.

Bei Kleinkindern werden Epiduralhämatome üblicherweise durch venöse Blutungen aufgrund von Einrissen duraler Venen oder aufgrund von Blutungen nach Frakturen hervorgerufen. Sie sind Ausdruck lokaler Gewalteinwirkungen auf den Schädel (. Abb. 9.131). Erst bei älteren Kindern und Jugendlichen ist eine Verletzung der A. meningea media als Ursache führend. Dies erklärt sich dadurch, dass die Arterie mit zunehmendem Lebensalter in eine Gefäßfurche der Tabula interna der Kalotte eingebettet wird und damit bei Kalottenfrakturen in diesem Bereich besonders vulnerabel ist.

Klinik, Bildgebung Klinisch entwickelt sich die Symptomatik bei Kindern langsamer als bei Erwachsenen. Die typische Bewusstlosigkeit ist seltener. Die Prognose ist bei Kindern deutlich besser als bei Erwachsenen. Die Diagnostik ist bei Kleinkindern, Kindern und Erwachsenen identisch. Bildgebung. Ein Epiduralhämatom zeigt sich als linsenförmige,

hyperdense Raumforderung, die in aller Regel die Suturen nicht überschreitet (. Abb. 9.131, . Abb. 9.132).

Subdurale Hämatome Epidemiologie Subdurale Hämatome (SDH) finden sich bei 10–20% aller Schädelhirntraumen. Die Konsistenz des noch nicht myelinisierten Gehirns führt bei Kindern zu einer verstärkten Distorsion während des Traumas mit Dehnung und Zerrung der Venen. Im Gegensatz zu Erwachsenen sind die Hämatome bei Kleinkindern

Ätiologie Meist sind subdurale Hämatome die Folge eines Akzelerations-, Dezelerations- oder Rotationstraumas. Sie entstehen am häufigsten durch Verletzungen der Brückenvenen, die von der Hirnoberfläche über die Dura zu den venösen Sinus verlaufen und in ihrem subduralen Abschnitt am vulnerabelsten sind. Direkte Verletzungen der Sinus, z. B. bei penetrierenden Traumata, können sowohl nach epidural als auch nach subdural bluten. Bei schwerem SHT kommt es meist auch zu einem subduralen Hämatom, die oft begleitenden schweren intraparenchymalen Verletzungen tragen zur schlechten Prognose der Patienten bei. Subdurale Hämatome sind typisch für Kinder und ältere Erwachsene. Sie entstehen durch Ruptur kortikaler Venen. Ein Einriss der Falx cerebri kann zu einem supratentoriellen, subduralen Hämatom führen. Meist reißt die Falx relativ nahe am Tentorium ein. Die Blutung hat dann ihren Ursprung meist im Sinus sagittalis superior. Das resultierende supratentorielle, subdurale Hämatom liegt dann oft dorsal im Interhemisphärenspalt. Ein Einriss der Brückenvenen führt ebenfalls zu einem supratentoriellen, subduralen Hämatom. Dies liegt jedoch über einer Hemisphäre und weist die für ein subdurales Hämatom typische halbmondförmige, konvex-konkave Konfiguration auf. Im Gegensatz zum subduralen Hämatom bei älteren Kindern ist das subdurale Hämatom bei Neugeborenen meist einseitig lokalisiert. Zusätzlich kann man auch noch subarachnoidale Blutungen beobachten.

207 9.5 · Schädelhirntrauma

a . Abb. 9.132a, b. Epidurale Blutung. Typisches bikonvexes epidurales Hämatom links temporal mit assoziiertem Galeahämatom. a In der FLAIR-

b Sequenz stellt sich die Blutung hyperintens dar. b In der T2*w-Sequenz erkennt man die für Blutabbauprodukte typische Signalminderung

Ein Einriss des Tentoriums führt in der Regel zu einer Lazeration der V. Galeni oder aber zu einer Ruptur kleiner infratentorieller Venen. Ist die V. Galeni betroffen, so tritt meist eine sehr ausgedehnte infratentorielle Blutung auf. Bei jeder größeren subduralen Blutung kann es auch zu einer Liquorzirkulationsstörung mit Ausbildung eines Hydrozephalus kommen. Bei einer okzipitalen Diastase, welche insgesamt relativ selten auftritt, weichen die Hinterhauptschuppen der Kalotte während der Geburt auseinander. Dabei kann es zu einem Einriss der venösen Blutleiter und dadurch zu einem infratentoriellen, subduralen Hämatom kommen.

Klinik Klinisch bestehen Krampfanfälle, Lethargie und eine Zunahme des Kopfumfangs. Bei älteren Kindern kann eine Halbseitensymptomatik bestehen, bei ausgeprägtem akuten Subduralhämatom kann eine Einklemmung eintreten.

Bildgebung Die Bildgebung ist bei Kindern und Erwachsenen identisch. Es

zeigt sich eine sichelförmige Raumforderung, die die Suturen überschreiten kann. In der CT stellt sich ein frisches subdurales Hämatom deutlich hyperdens dar (. Abb. 9.133). In der MRT hängt die Signalintensität vom Alter der Blutung ab. Bei akuten subduralen Hämatomen stellt sich die Blutung in den T2-gewichteten Sequenzen hypointens, in den T1-gewichteten Sequenzen isointens zum Hirnparenchym dar. Als akute Phase wird die Zeitspanne von wenigen Stunden bis wenigen Tagen bezeichnet. Diese Signalintensität wird durch Deoxyhämoglobin verursacht. Im weiteren Verlauf wird Deoxyhämoglobin in Methämoglobin umgewandet. Dadurch

. Abb. 9.133. Subdurale Blutung. CT: subdurales Hämatom links frontoparietal, traumatische Subarachnoidalblutung rechts frontal, Kalottenfraktur frontal und auch parietal

kommt es zu einer deutlichen Hyperintensität in den T1-gewichteten Sequenzen. Die Umwandlung in Methämoglobin findet zuerst in der Peripherie des Hämatoms statt. Erst später wird auch das Zentrum der Blutung hyperintens. Da die Umwandlung von Deoxyhämoglobin in Methämoglobin abhängig vom Sauer-

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Kapitel 9 · Gehirn

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. Abb. 9.134a, b. Chronisches subdurales Hämatom. a, b Typisches konkav-konvexes Hämatom rechtshemisphärisch mit Sedimentation von frischen Blutanteilen

stoffpartialdruck und dieser in subduralen und epiduralen Hämatomen im Vergleich zu intrazerebralen Blutungen erhöht ist, kommt es zu einem etwas anderen Zeitverlauf der Signalveränderungen. Im Gegensatz zu einer intraparenchymalen Blutung wird die subdurale Blutung relativ rasch, meist innerhalb von 3 Wochen vollständig resorbiert, ohne dass Hämosiderin und Ferritin später nachweisbar sind. Ist die Blutung komplett resorbiert, zeigt sich eine subdurale, liquorisointense Flüssigkeitsansammlung.

Hirnschwellung »talk and die« Ein Patient, der nach einem Trauma, insbesondere nach dem Bagatelltrauma kaum ansprechbar und ohne fokale Neurologie eingeliefert wird, stellt im Erwachsenen- wie im Kindesalter ein besonderes Problem dar. Bei primär komatösen oder beatmeten und daher nicht beurteilbaren Patienten, aber auch bei Patienten mit einer klaren neurologischen Ausfallserscheinung wird sicherlich immer eine CT-Untersuchung durchgeführt.

Klinischer Verlauf

Chronische Subduralhämatome Epidemiologie, Ätiologie, Klinik Chronische Subduralhämatome treten bevorzugt bei älteren Patienten auf. Hier können bereits Bagatelltraumen ausreichen. Die Patienten werden oft Tage bis Wochen später symptomatisch mit fokal-neurologischen Defiziten, Bewusstseinsstörungen oder Kopfschmerzen. Auch bei Säuglingen und Kleinkindern können chronische Subduralhämatome auftreten.

Bildgebung Die chronischen Subduralhämatome stellen sich in der CT meist hypodens, gelegentlich auch isodens dar. Mehrzeitige Blutungen können zu gemischten Dichtewerten führen (. Abb. 9.134). Um ein isodenses chronisches Subduralhämatom nachweisen zu können, ist es oft hilfreich, beim CT Kontrastmittel zu applizieren bzw. eine MRT durchzuführen. Eine ausgeprägte Membranbildung mit Kontrastmittel-Aufnahme ist manchmal nachweisbar. Unbehandelte chronische Subduralhämatome können auch partiell verkalken. In der MRT sind chronische SDH sowohl auf T1- als auch auf T2-gewichteten Aufnahmen überwiegend signalintens. Oft zeigen die Hämatome jedoch ein heterogenes Signalverhalten mit Septen und Blutabbauprodukten unterschiedlichen Zeitalters.

Bei wachen und augenscheinlich unauffälligen Patienten entscheidet der klinische Verlauf über die Anforderung einer CT. Bei sekundärer Verschlechterung wird in aller Regel ein intrakranielles Hämatom als Ursache befürchtet. Die Entwicklung einer Hirnschwellung stellt im Kindesalter ein besonderes Problem dar. Eine generalisierte Hirnschwellung tritt bei Kindern etwa 2-mal häufiger auf als bei Erwachsenen. In größeren Serien aus den 1970er Jahren zeigte sich, dass etwa 5% aller Kinder, die an einem Schädelhirntrauma verstarben, bei der Aufnahme im Krankenhaus wach und ansprechbar waren. Etwa 75% dieser Kinder verstarben innerhalb von 48 h nach Aufnahme. Bei Kindern, die wach und spontan sprechend (»talk and die«) aufgenommen wurden und sich dann sekundär verschlechterten, zeigten pathologische Studien eine generalisierte Hirnschwellung mit nur geringen Hinweisen auf eine Hirnverletzung. Es zeigte sich eine Obliteration der Liquorräume mit venöser Kongestion. Eine diffuse Hirnschwellung kann daher Ursache einer sekundären Verschlechterung sein. Die Ausbildung einer intrakraniellen Blutung ist zwar ebenfalls möglich, aber seltener. Bei rechtzeitiger Therapie haben diese Kinder eine gute Prognose. Das Syndrom wird wahrscheinlich durch eine Vasodilatation und Hyperämie mit Zunahme des intrakraniellen Blutvolumens verursacht.

209 9.5 · Schädelhirntrauma

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. Abb. 9.135a, b. Diffuse Schwellung nach Trauma. In Höhe des Tentoriumschlitzes perimesencephale Zisternen nicht einsehbar, Vorderhörner nur angedeutet abgrenzbar, oberhalb der Cella media Marklager betont hypo-

dens, äußere Liquorräume nicht abgrenzbar, keine intraparenchymalen Verletzungen oder extraaxiale Hämatome, ausgeprägte Weichteilschwellung, Befund mit diffusem Hirnödem vereinbar

Dies verhält sich bei erwachsenen Patienten anders: eine sekundäre Verschlechterung ist fast immer durch ein intrakranielles Hämatom verursacht.

hämatome weisen dagegen oft einen erhöhten Eiweißgehalt auf, der zu einer Signalerhöhung in T1- und T2-gewichteten Sequenzen führt. Differenzialdiagnostisch sind Arachnoidalzysten davon abzugrenzen. Oft ist es auch schwierig, subdurale Hygrome von einer durch kortikale Atrophie bedingten Erweiterung der Subarachnoidalräume abzugrenzen. Für ein Hygrom spricht ein raumfordernder Aspekt. Zudem sind bei einem Hygrom die Hirnbrückenvenen zur Hirnoberfläche verlagert. Bei einer Erweiterung des Subarachnoidalraums sind die Venen im Verlauf durch den Subarachnoidalraum in T1- und T2-gewichteten Sequenzen oft gut nachweisbar.

! Um eine sekundäre Verschlechterung zu erkennen, sollte daher auch nach geringem Trauma eine Überwachung durchgeführt werden, um die klinischen Zeichen einer Hirndrucksymptomatik, wie Übelkeit, Erbrechen, Benommenheit, rechtzeitig zu erkennen.

Bildgebung In der CT zeigen sich schmächtige Ventrikel und eine Verschmälerung der apikalen Zisternen. Insbesondere die perimesencephalen Zisternen, die auch beim Kleinkind im Normalfall immer erkennbar sind, sind häufig dann nicht mehr abgrenzbar. Das Marklager zeigt sich betont hypodens (. Abb. 9.135). Es kann im Einzelfall schwierig sein, ein Hirnödem als solches zu erkennen.

Subdurales Hygrom Definition, Ätiologie Subdurale Hygrome sind Flüssigkeitsansammlungen subdural, die sich in der Bildgebung ähnlich wie Liquor verhalten. Sie werden als Hygrome bezeichnet. Sie können im Moment des Traumas durch einen Einriss der Arachnoidea entstehen oder durch Resorption eines subduralen Hämatoms.

Scherverletzungen, diffuse axonale Verletzungen, Hirnstammkontusionen Pathogenese Scherverletzungen resultieren aus Akzelerations-/Dezelerati-

onstraumen mit rotatorischer Komponente. Da das noch nicht vollständig myelinisierte kindliche Gehirn plastischer und weniger steif als ein komplett myelinisiertes Gehirn ist, stellen Scherverletzungen einen häufigen Verletzungstyp beim Kind dar. Sie manifestieren sich an der Grenze der grauen und weißen Substanz, im Corpus callosum, den Stammganglien und im Hirnstamm (. Abb. 9.136). Scherkräfte wirken nicht nur auf das Hirnparenchym, sondern auch auf Gefäße, was insbesondere in den Stammganglien zu Einblutungen und Infarkten durch Ruptur kleiner Arterien führt.

Bildgebung Oft ist es schwierig, subdurale Hygrome von chronisch-subduralen Hämatomen zu unterscheiden. In der MRT ist dies eher als im CT möglich, da sich die subduralen Hygrome in sämtlichen Sequenzen liquorisointens verhalten. Die chronischen Subdural-

Klinik und Bildgebung Die Klinik dieser Patienten stellt sich ohne feste Form dar. In aller Regel handelt es sich um Gewalteinwirkungen, wie sie z. B. bei Verkehrsunfällen auftreten. Die Patienten sind am Unfallort pri-

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Kapitel 9 · Gehirn

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b . Abb. 9.136a–c. Axonale Scherverletzung. a In den FLASH-Sequenzen zeigen sich rechts frontal subkortikal kleine punktförmige, z. T. konfluierende Hypointensitäten, die kleinen axonalen Scherverletzungen entsprechen. b In den FLAIR-Sequenzen stellen sich diese kleinen axonalen Scherverletzungen hyperintens dar, kleinen Einblutungen entsprechend. c In den T2gewichteten Sequenzen sind diese axonalen Scherverletzungen hyperintens abgebildet

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mär komatös und erlangen das Bewusstsein nicht spontan wieder, sodass der Notarzt die Patienten intubiert und beatmet in die Klinik transportiert. Hier zeigt die initiale CT-Untersuchung direkt nach dem Trauma oftmals nur sehr diskrete oder keine auffälligen Befunde. Initial finden sich in unterschiedlicher Ausprägung kleine Blutspiegel in den Hinterhörnern der Seitenventrikel, kleine petechiale Einblutungen an der Grenze der grauen und weißen Substanz von wenigen Millimetern Durchmesser, angedeutet eine kleine Einblutung in die interpedunkuläre Zisterne. Diese Veränderungen sind in der ersten CT-Kontrolle, etwa 6 h nach dem Trauma, oftmals deutlich ausgeprägt. Zusätz-

lich kann sich eine Hirnschwellung mit beginnender Auspressung, insbesondere der perimesenzephalen Zisternen, manifestieren. In kurzfristigen Kontrollen können diese kleinen Blutungen eine schnelle Resorption zeigen. Nicht eingeblutete Läsionen sind in der CT praktisch nicht erkennbar, und wahrscheinlich sind nur etwa 20% der Läsionen eingeblutet. Insbesondere Verletzungen des Corpus callosum und des Hirnstamms sind erst in der MRT sichtbar (. Abb. 9.137). Wahrscheinlich bildet aber auch die MRT nicht alle Läsionen ab. Im Bereich des Hirnstamms kann zwischen primären und sekundären Schädigungen unterschieden werden. Die primäre Schädigung entsteht durch eine Scherverletzung mit diffuser axonaler Verletzung, die Läsionen sind dorsolateral im Mittelhirn und im oberen Pons lokalisiert. Die ventralen Anteile des Pons und auch die Medulla sind betroffen. Da diese Verletzungen oftmals nicht hämorrhagisch sind, können sie häufig nur mittels MRT dargestellt werden. Sekundäre Kontusionen entstehen z. B. durch Einklemmungssyndrome. Die Läsionen liegen typischerweise ventral und ventrolateral im Mittelhirn und im Pons. In aller Regel werden die primären und sekundären Veränderungen als Hirnstammkontusionen zusammengefasst. Die Darstellung der Verletzung bei Kindern ist identisch mit den Verletzungen im Erwachsenenalter. Es kann im Einzelfall schwierig sein, zwischen primärer und sekundärer Hirnstammkontusion zu unterscheiden. Parenchymblutungen können durch Kontusionsblutungen oder durch Scherverletzungen hervorgerufen werden. Oft finden

211 9.5 · Schädelhirntrauma

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b . Abb. 9.137a–c. Diffuse axonale Scherverletzung, Corpus callosum. a CT, b MRT: axiales, T2-gewichtetes Bild mit flauer diffuser Signalsteigerung dorsal im Mesencephalon (Pfeile). c MRT, sagittales Bild: Kontusionen im Genu und Korpus des Corpus callosum. Diese Veränderungen waren in der CT nicht erkennbar. Befunde mit einer diffusen axonalen Scherverletzung und primärer Hirnstamm- und Balkenkontusion vereinbar

den bekannten Stadien. Ist die Blutung vollständig abgebaut, bleiben liquorisointense Parenchymdefekte und Glianarben zurück.

Traumatische Subarachnoidalblutung Epidemiologie, Ätiologie

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Bei mittelschwerem oder schwerem Schädelhirntrauma sind traumatische Subarachnoidalblutungen ein häufiger Befund. Sie treten oft mit Hirnkontusionen oder Scherverletzungen auf. Patienten mit traumatischer SAB haben eine signifikant schlechtere Prognose als gleich schwer Verletzte ohne SAB.

Bildgebung

sich Kontusionsblutungen im Bereich des primären Aufpralls der Kalotte sowie im gegenüberliegenden Hirnareal durch den Aufprall des Weichteils an die kontralaterale Schädeldecke (Contrecoup). Es wird dann von einer Coup- und Contrecoup-Läsion gesprochen. Kontusionsblutungen nehmen nicht selten in den ersten 48 h nach dem Trauma an Größe zu. An der initialen Traumastelle kann eine Schädelfraktur, insbesondere eine Schädelfraktur mit Kompressionsfraktur, vorkommen. In der CT kommen akute Kontusionsblutungen, wie alle akuten bis subakuten, intrakraniellen Blutungen hyperdens zur Darstellung mit umgebendem, hypodensem Randsaum, der einem Ödem entspricht. In der MRT verläuft die Signalintensität der Blutung nach

Hier besteht kein Unterschied zwischen einer aneurysmatisch bedingten oder einer traumatischen SAB. Ist die Anamnese nicht eindeutig, muss der Patient, um eine Aneurysmablutung auszuschließen, einer Gefäßdiagnostik unterzogen werden. Bei einer traumatischen SAB ist die Blutverteilung allerdings eher fokal lokalisiert. Blut findet sich in den kortikalen Sulci eines Kontusionsareals oder unter einem Subduralhämatom. Eine Beteiligung der basalen Zisternen ist untypisch und spricht eher für eine aneurysmatische Blutung. In der CT finden sich hyperdense Areale in den subarachnoidalen Liquorräumen. In der MRT kann eine FLAIR-Sequenz das Blut in den Liquorräumen nachweisen. Eine traumatische Subarachnoidalblutung tritt oft als Begleiterscheinung bei schweren Schädelhirntraumen

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Kapitel 9 · Gehirn

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. Abb. 9.138a, b. Traumatische Subarachnoidalblutung. CCT nativ. a Nachweis von Blut in den temporookzipitalen Sulci links. b Weniger als

traumatisch zu wertende SAB in der Sylvi-Fissur rechts mit Ausbreitung in die basalen Zisternen. (Aus: Radiologe 2008;43:509, Abb.4a und 4b)

auf. . Abb. 9.138 zeigt eine traumatische Subarachnoidalblutung in der CT im Vergleich mit einer nichttraumatischen.

Wandverletzungen der A. carotis interna im Bereich des Sinus cavernosus können auch zu einer Carotis-sinus-cavernosus-Fistel führen. Diese Fistel kann sich durch Exophthalmus, Chemosis und ein pulssynchrones Geräusch bei Auskultation im Bereich der Schläfe bemerkbar machen. In der Schnittbildgebung kann manchmal die asymmetrische Darstellung der V. ophthalmica mit deutlicher Ektasie der betroffenen Seite der einzige Hinweis auf eine derartige Verletzung sein. Eine dopplersonographische Untersuchung sowie eine DSA müssen dann durchgeführt werden. Die Therapie der Wahl stellt die Embolisation mit Fistelverschluss dar.

Vaskuläre Verletzungen Epidemiologie, Ätiologie Traumatische Gefäßverletzungen im Rahmen eines Schädelhirntraumas sind selten (. Abb. 9.139). Verletzungen der A. carotis im zervikalen Bereich können durch ein direktes Trauma, z. B. Strangulation, perforierendes Trauma, aber auch durch Dehnung entstehen. Gefäßabrisse und Dissektionen können an der Schädelbasis bei Frakturen auftreten. Die A. vertebralis ist in ihrem Verlauf durch die Foramina der Processus transversi bei Frakturen, perforierenden Verletzungen und Überstreckungen gefährdet. Ein schweres Trauma muss nicht immer vorliegen, auch chiropraktische Maßnahmen können zu Dissektionen führen.

Klinik, Bildgebung, Therapie Während Gefäßabrisse durch Blutungen und Infarkte schnell auffällig werden, können Dissektionen zunächst symptomlos und damit unerkannt bleiben und erst durch Abströmen von Thromben mit dem Auftreten von Infarkten manifest werden. Dissektionen der A. carotis können mit einem Horner-Syndrom auffällig werden. Bei Dissektion der A. vertebralis kann zudem die Blutversorgung des Rückenmarks mitbetroffen sein. Dissektionen können mittels digitaler Subtraktionsangiographie und Ultraschall nachgewiesen werden. In der MRT kommen T1-gewichtete Sequenzen mit Fettsuppression zur Anwendung, die intramuralen Hämatome können damit nachgewiesen werden. In der MR-Angiographie können Gefäßverschlüsse ebenfalls nachgewiesen werden. Auch die CT-Angiographie kann hierzu beitragen.

> Patienten, die ein penetrierendes Trauma erlitten haben, insbesondere Kopfschussverletzungen, sollten einer DSA zugeführt werden, da diese Patienten in etwa 12% aller Fälle durch direkte Gefäßverletzungen traumatische Aneurysmen und Fisteln ausbilden können. Die Untersuchung sollte innerhalb der ersten 14 Tage nach dem Trauma durchgeführt werden.

Intraventrikuläre Blutungen Epidemiologie, Ätiologie Intraventrikuläre Blutungen sind nur bei etwa 1–5% aller Patienten mit Schädelhirntrauma festzustellen und fast immer mit anderen primären, intraaxialen Verletzungen assoziiert. Eine intraventrikuläre Blutung bedeutet daher in fast jedem Fall, dass ein schweres Schädelhirntrauma vorliegt (. Abb. 9.140). Entsprechend schlecht ist die Prognose. Eine Ruptur subependymaler Venen, Scherverletzungen und Blutungen in periventrikuläre Hirnareale mit Einbruch in das Ventrikelsystem können eine intraventrikuläre Blutung verursa-

213 9.5 · Schädelhirntrauma

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. Abb. 9.139a–d. Traumatische Gefäßverletzung. a Penetrierendes Trauma der Schädelbasis mit Ausbildung einer frontobasal beidseits gelegenen Blutung. b Intraoperativ: beidseits zerrissene A. cerebri anterior mit der Folge beiseitiger Infarkte. c Im weiteren Verlauf Ausbildung eines posttraumatischen Hydrozephalus und postmalazischer Defekte im Anterior-

stromgebiet beidseits. d Im weiteren Verlauf klinische Verschlechterung des Zustands und Fieber: nach KM-Gabe randständig anreichernde Läsion frontobasal (Pfeile) sichtbar, die einem Abszess entsprach. (Aus Radiologe 2003;43:1012, Abb. 8a–d)

chen (im Vergleich dazu zeigt . Abb. 9.73 eine intraventrikuläre spontane Blutung). In der CT zeigen sich die Blutungen als hyperdense Blutansammlung in den Ventrikeln, Spiegelbildungen sind möglich. Zu beachten ist, dass es durch Tamponade der Seitenventrikel, des Aquädukts oder des 4. Ventrikels zu einer Liquorzirkulationsstörung kommen kann. In diesem Fall kann die Implantation eines Ventrikelkatheters notwendig werden. Ein akuter Hydrozephalus ist jedoch nur selten zu beobachten.

Bildgebung Bei einem Patienten mit einer intraventrikulären Blutung sollte immer eine Scherverletzung mit Kontusion des Hirnstamms und des Corpus callosum mittels MRT ausgeschlossen werden. Etwa 60% aller Balkenkontusionen sowie 50% aller diffusen axonalen Scherverletzungen gehen mit einer Ventrikelblutung einher.

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Kapitel 9 · Gehirn

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. Abb. 9.140a–e. Intraventrikuläre Blutung. Eine 19 Jahre alte Patientin verunfallt als Beifahrerin in einem PKW. Die junge Frau ist sofort bewusstlos. a, b In den initialen CT-Aufnahmen zeigt sich in der interpedunkulären Zisterne (Pfeil) eine Einblutung. Blutspiegel in beiden Hinterhörnern (Pfeile). Weitere Auffälligkeiten sind nicht feststellbar. c In der axialen T2-gewichteten Sequenz zeigt sich dorsolateral im Hirnstamm (Pfeil) eine Signalsteigerung im Sinne einer Hirnstammkontusion. d Die sagittale T2-gewichtete Sequenz zeigt erneut die dorsolaterale Schädigung (Pfeil) und eine ausgeprägte Signalsteigerung des Balkens (Pfeilspitzen), der ebenfalls kontusioniert ist. e In der koronaren FLAIR-Sequenz zeigt sich die Verletzung im Balken und im dorsalen Mesencephalon erneut als Signalsteigerung. Die Befunde sind typisch für eine primäre Schädigung im Sinne einer diffusen axonalen Verletzung. (Aus Radiologe 2003;43:1004, Abb. 1a–e)

215 9.5 · Schädelhirntrauma

Hirnnervenverletzungen Schädigungen von Hirnnerven mit entsprechenden Ausfallserscheinungen können durch zwei Mechanismen entstehen: 4 durch direkte Schädigung des Nerven 4 durch eine Schädigung des Kerngebiets eines Nerven im Rahmen einer Hirnstammverletzung Allgemein können Hirnnervenlähmungen bei Frakturen im Bereich von knöchernen Kanälen (z. B. Optikus- und Fazialiskanal) oder bei Schädelbasisfrakturen (z. B. Nerven der Augenmuskulatur im Sinus cavernosus, N. olfactorius bei Fraktur der Lamina cribrosa) auftreten. Der N. trochlearis kann bei Herniationssyndromen gegen den freien Rand des Tentoriums gepresst und hier geschädigt werden.

9.5.4

Sekundäre Traumafolgen

Die primären Verletzungen ziehen oft typische sekundäre Traumafolgen nach sich. Dazu zählen: 4 fokale oder generalisierte Hirnödeme 4 Herniationssyndrome 4 sekundäre Hirninfarkte oder Einblutungen 4 Infektionen Kontusionsherde, Scherverletzungen oder Ischämieareale zeigen häufig als Umgebungsreaktion ein fokales Ödem. Eine generalisierte Hirnschwellung tritt bei etwa 10–20% aller schweren Schädelhirntraumen auf. Führen sie zu einem erheblichen Anstieg des intrakraniellen Drucks, steigt die Mortalität auf bis zu 50%. Ein generalisiertes Hirnödem kann auch ohne sichtbare intrakranielle Verletzungen entstehen, z. B. als Folge einer im Rahmen des Unfalls aufgetretenen zerebralen Hypoxie. Generalisierte Hirnödeme sind bei Kindern etwa doppelt so häufig wie bei Erwachsenen anzutreffen. Im CT und in der MRT zeigt sich ein generalisiertes Hirnödem mit einer diffusen Dichteminderung und Signalsteigerung des Hirngewebes. Die Ventrikel sind schmal und die subarachnoidalen Zisternen eng. Aufgrund der Hirnschwellung kann es zu Einklemmungssyndromen kommen. Hierbei lassen sich verschiedene Formen der Herniation unterscheiden. 4 Am häufigsten ist die subfalxiale Herniation. Hierbei werden durch eine unilaterale supratentorielle Raumforderung der Gyrus cinguli und Blutgefäße unter der Falx zur Gegenseite gepresst. In der Bildgebung sieht man die rostrale Mittellinienverlagerung. Der ipsilaterale Seitenventrikel ist eng, kontralateral kann er durch eine Blockade des Foramen Monroi erweitert sein. Angiographisch sind die A2-Segmente der A. cerebri anterior verlagert. 4 Durch eine beidseitige supratentorielle Raumforderung kann es zu einer transtentoriellen Herniation nach kaudal kommen. Dabei werden Gyrus parahippocampalis und Uncus ein- oder beidseitig nach kaudal in den Tentoriumschlitz gepresst. In der Bildgebung erscheinen die suprasellären und perimesencephalen Zisternen verschmälert. Durch eine Kompression des Nucleus nervi oculomotoriis kann es zu einer Erweiterung der Pupillen kommen. Die suprasel-

läre Zisterne ist ausgepresst, und Mesencephalon und Pons werden nach kaudal verlagert. Am besten ist dies bei sagittaler Schichtführung in der MRT darstellbar. Eine Erhöhung des intrakraniellen Drucks, z. B. bei generalisierter Hypoxie, führt immer zu einer schweren transtentoriellen Herniation. 4 Die Raumforderung in der hinteren Schädelgrube kann seltener einmal zu einer transtentoriellen Herniation nach rostral führen. Dabei werden Kleinhirnwurm und Kleinhirnhemisphären nach rostral in den Tentoriumschlitz verlagert. Die Cisterna ambiens wird komprimiert, und durch die Kompression des Aquäduktes kann ein akuter Hydrozephalus entstehen. 4 Eine Herniation der Kleinhirntonsillen findet sich bei etwa der Hälfte der Patienten mit transtentorieller kaudaler und bei zwei Drittel der Patienten mit transtentorieller rostraler Herniation. Dabei werden die Kleinhirntonsillen nach kaudal in das Foramen magnum verlagert, die Cisterna magna ist komprimiert. Sekundäre Infarkte oder Blutungen. Zu sekundären Hirninfarkten oder Hämorrhagien kommt es am häufigsten infolge von Herniationssyndromen. Dabei werden häufig die Äste der A. cerebri anterior gegen die Falx gepresst (transfalxiale Herniation, s. o.) bzw. die A. cerebri posterior am Tentoriumsrand eingeklemmt (transtentorielle Herniation, s. o.). Infarkte im Bereich der Stammganglien entstehen, wenn die perforierenden Stammganglienarterien gegen die Schädelbasis gepresst werden. Da dabei der Hirnstamm nach kaudal verlagert wird, können die Aa. thalamoperforantes aus dem P1-Segment der A. communicans posterior und die paramedianen pontinen Arterien überdehnen und sogar einreißen. In der Folge kann es zu zentral gelegenen Ischämien und/oder Einblutungen im Thalamus, Mesencephalon und Pons (Duret-Blutung) kommen. Diese DuretBlutungen liegen zentral im oberen Pons oder im Mittelhirn. Eine Abgrenzung zu primären Hirnstammkontusionen ist möglich, da Kontusionen in der Regel dorsolateral gelegen sind. Eine Druckschädigung mit Infarzierung oder Einblutung des kontralateralen Pedunculus besteht, wenn dieser gegen den Tentoriumsrand gepresst wird (Kernohan-Läsion). Hierbei ist eine sichere Abgrenzung gegen einen primären Kontusionsherd nicht immer möglich. Sekundäre Hirninfarkte können auch durch Embolien, Gefäßdissektionen, Fett- oder Luftembolien oder Venenthrombosen verursacht werden. Intrakranielle Infektionen. Bei offenen Schädelhirntraumen

kann es in der Folge zu intrakraniellen Infektionen kommen. Offene Schädelhirntraumen sind häufig an kleinen intrakraniellen Lufteinschlüssen erkennbar, v. a. kleinere Frakturen von Keilbein oder Lamina cribrosa und Duraverletzungen sind als Ursache anzunehmen. Mögliche infektiöse Komplikationen sind Meningitis, Enzephalitis, Ventrikulitis, subdurales Ödem, Osteomyelitis und Abszesse. Resultierende traumatische Liquorfisteln sind oft Ausgangspunkt von rezidivierenden Meningitiden. Posttraumatische Abszesse können auch noch Jahre nach dem Trauma auftreten.

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Kapitel 9 · Gehirn

Chronische Veränderungen nach Schädelhirnverletzungen können v. a. im MRT erfasst werden. Hierzu zählen fokale regionale oder diffuse Hirnatrophien mit Vergröberung der Hirnfurchung, Verschmächtigung der Hirnwindungen und Erweiterung des Ventrikelsystems. Kontusionsherde werden als rindennah gelegene Gliosen oder Glianarben nachgewiesen. Gliosen in der weißen Hirnsubstanz sind Folge von Scherverletzungen. Hämosiderinablagerungen, v. a. in den T2*-gewichteten GradientenEcho-Sequenzen zu erkennen, sind Folge von Blutungsresiduen. Fokale Gliosen sind häufig der Entstehungsort posttraumatischer Epilepsien, die als Komplikation bei etwa 4% der geschlossenen und bei über 50% der offenen SHT auftreten können.

9.5.5

Kindesmisshandlung

tiert, dass Traumen, die im normalen Alltag auf ein Baby oder ein Kleinkind einwirken, wie Stürze aus geringer Höhe, nicht ausreichen, um das »Shaken Baby-Syndrom« auszulösen. Es darf nicht außer Acht gelassen werden, dass direkte Gewalteinwirkungen ebenso möglich sind und nicht jedes misshandelte Kind, insbesondere gilt dies für ältere Kinder, geschüttelt wurde.

Epidemiologie Epidemiologisch zeigt sich das »Shaken Baby-Syndrom« praktisch nur bei Kindern bis 3 Jahre, wobei die große Mehrheit der Fälle in den ersten 12 Lebensmonaten auftritt. Inzidenzen werden unterschiedlich angegeben, teilweise werden bei Kindern bis 2 Jahren in etwa 24% aller Kopftraumen als durch Misshandlung entstanden angegeben. Bei Betrachtung der schweren SchädelHirn-Verletzungen steigt dieser Prozentsatz deutlich an.

Ätiologie, Pathogenese

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Ein Trauma ist eine häufige Todesursache im Kindesalter und gerade Misshandlungen sind die häufigste Ursache schwerer Schädel- und Hirnverletzungen bei Kleinkindern. 1946 hat Caffey mit seiner historischen Arbeit erstmals über misshandelte Kinder berichtet. Schon in dieser ersten Arbeit über das nichtakzidentelle Trauma hat Caffey zentrale Befunde festgestellt. Dazu gehören metaphysäre Frakturen, intrakranielle Verletzungen mit subduralen Hämatomen und die Tatsache, dass es sich um Kleinkinder handelt. Unter den Patienten war nur ein Kind älter als 12 Monate. In seiner Arbeit hat Caffey den Pathomechanismus der Verletzungen jedoch noch nicht klar dargestellt. Da die Morbidität und Mortalität mit dem Ausmaß der intrakraniellen Verletzungen korrelieren, werden die knöchernen Verletzungen des peripheren Skeletts hier nicht weiter diskutiert und abgehandelt. Die in der Literatur gängigen Namen des Syndroms versuchen, die Ätiologie der Verletzungen abzubilden, wobei der Terminus »Shaken Baby-Syndrom« häufig verwendet wird. Das Kleinkind wird an den Armen oder am Körper gefasst und dann geschüttelt, wobei der Kopf aufgrund der besonderen Anatomie, die wir oben beschrieben haben, erhebliche Akzelerationen und Dezelerationen mit Rotationskräften erfährt. Zudem kann das Kind im Rahmen der Misshandlung auch gegen Oberflächen geschleudert werden. Die Pathogenese von Infarkten ist noch umstritten. Diskutiert werden Apnoephasen, da die Kinder oft so lange geschüttelt werden, bis sie bewusstlos werden und Atemstörungen ausbilden. Durch Druck der Hände auf den Thorax oder das Abdomen des Kindes können Atemexkursionen unmöglich werden. Da in einem Drittel der Fälle Infarkte unilateral auftreten, ist eine globale Hypoxie sicher nicht der einzige auslösende Faktor. Wahrscheinlich überfordert die Kombination aus mechanischem Trauma, Blutung, Hypoxie und Krämpfen die Kompensationsfähigkeit des kindlichen Gehirns mit Ausbildung einer Hirnschwellung und Verlust von Neuronen. Epidurale Hämatome entstehen als Ausdruck lokaler Gewalteinwirkung auf ein umschriebenes Areal des Schädels. Diese Form der nichtakzidentellen Gewalteinwirkung ist bei Kleinkindern sicher auch möglich, jedoch eher selten. Ob Schütteln allein alle Befunde dieser Kinder erklärt, ist noch Gegenstand der Diskussion, es ist jedoch allgemein akzep-

Klinik Bei der Anamnese werden in aller Regel kein adäquates Trauma, sondern Bagatellverletzungen berichtet. Die Angaben sind häufig unglaubwürdig und widersprüchlich. Die Kinder leiden an Krämpfen, Vomitus, Atemstörungen, Lethargie und Ernährungsstörungen. Die Galea über den Fontanellen kann sich durch intrakranielle Druckerhöhung vorwölben. Krämpfe können bei 40–70% aller Fälle beobachtet werden. Netzhautblutungen werden bei bis zu 75% der Patienten gesehen. Sie treten ein- oder beidseitig auf, Einblutungen in den Glaskörper und entlang des N. opticus oder Netzhautablösungen kommen ebenfalls vor. Wichtig ist, dass Netzhautblutungen bei bis zu 40% aller vaginal entbundenen Kinder vorkommen können, normalerweise aber nach einem Monat resorbiert sind. Bei akzidentellem Trauma sind sie deutlich seltener nachweisbar. Wahrscheinlich werden sie durch venöse Hypertension verursacht. Da die Misshandlung oft mehrfach stattfindet, sind Verletzungen unterschiedlichen Alters typisch. Subdurale Hämatome sind der häufigste und konsistenteste Befund bei misshandelten Kleinkindern (. Abb. 9.141).

Bildgebung In der CT finden sich bilaterale subdurale Hämatome, die auch im Interhemisphärenspalt als typische hyperdense und/oder hypodense Raumforderungen zur Abbildung kommen. Die Dichte der Hämatome hängt vom Alter der Verletzung ab. Subdurale Blutungen im dorsalen Interhemisphärenspalt sind praktisch nur bei misshandelten Kindern zu beobachten und geradezu pathognomonisch. Subdurale Hämatome bei Kleinkindern werden sonst praktisch nur bei massiven Traumen, wie Verkehrsunfällen, beobachtet. Liegen sie bei einem Kleinkind ohne adäquates Trauma vor, muss daher immer an eine Misshandlung gedacht werden. Es treten aber auch Kontusionen, diffuse axonale Verletzungen, traumatische subarachnoidale und intraventrikuläre Blutungen auf. Gerade letztere sind in der CT oftmals der einzige Hinweis auf eine diffuse axonale Verletzung mit Beteiligung des Corpus callosum oder des Hirnstamms. In der MRT können diese Verletzungen sensitiver dargestellt werden. Sie tragen zur Entwicklung einer Hirnatrophie mit

217 9.5 · Schädelhirntrauma

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. Abb. 9.141a–d. Kindesmisshandlung. 16 Monate altes bewusstseinsgetrübtes Kind. Die Eltern berichteten über einen Sturz vom Wickeltisch. a In der CCT zeigt sich eine kleine subdurale Blutung rechts frontal sowie im vorderen Interhemisphärenspalt und auf dem Tentorium rechts. b In den T2-gewichteten MRT-Aufnahmen zeigt sich die frische subdurale Blutung rechts frontal sowie eine Erweiterung der äußeren Liquorräume über der

linken Hemisphäre. c Die T2*-Aufnahmen zeigen die Blutung rechts frontal sowie im vorderen Interhemisphärenspalt und auf dem Tentorium rechts als hypointense Raumforderung. d In den koronaren T1-gewichteten Aufnahmen sind die isointense subdurale Blutung sowie die ältere liquorisointense subdurale Blutung gut zu erkennen

schlechter Prognose bei. Akut können Hirnschwellungen mit Verlust der Mark-Rinden-Grenze und Ausbildung von enzephalomalazischen Defekten auftreten. Die MRT ist sensitiv im Nachweis schmaler subduraler Hämatome, aber auch Oberflächenkontusionen sind sensitiver er-

fassbar. Sie kann durch sich änderndes Signalverhalten der unterschiedlichen Blutabbauprodukte in subduralen Hämatomen die Mehrtätigkeit einer Misshandlung nachweisen. Nichthämorrhagische Scherverletzungen sind ebenfalls nur mittels MRT darstellbar.

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Kapitel 9 · Gehirn

Die Schädelübersichtsaufnahme ist bei Verdacht auf Misshandlung indiziert. Wenn Röntgenübersichtsaufnahmen einfache lineare Frakturen, insbesondere parietal, zeigen, ist dies unspezifisch. Multiple oder komplexe Frakturen, bilaterale Frakturen und Frakturlinien, die die Suturen überschreiten, sind jedoch typisch. Etwa 50% der Kinder zeigen Kalottenfrakturen. Eine Weichteilschwellung der Galea kann eine Impressionsfraktur klinisch-inspektorisch verdecken. Bei Verdacht auf ein »Shaken Baby-Syndrom« sollte sofort eine CT zum Ausschluss großer raumfordernder Hämatome angefertigt werden. Eine MRT ist aufgrund der höheren Sensitivität für diffuse axonale Verletzungen oder schmale subdurale Hämatome immer indiziert. Schädelübersichtsaufnahmen und eine Szintigraphie des Skeletts gehören ebenfalls zum Untersuchungsprogramm.

9

> Liegt der Verdacht auf eine Kindesmisshandlung vor, so ist es forensisch wichtig, alle Verletzungen zu dokumentieren. Der Verdacht muss dem behandelnden Kollegen unverzüglich mitgeteilt werden. Das Kind sollte zur weiteren Diagnostik und evtl. Therapie unbedingt stationär aufgenommen werden, damit eine sichere Umgebung geschaffen werden kann.

9.6

Entzündliche Erkrankungen des Gehirns

Entzündliche Erkrankungen des Gehirns können unterschieden werden in Erkrankung mit Beteiligung der Meningen (Meningitis). Dabei können wiederum akute und chronische Meningitiden sowie septische und aseptische Meningitiden unterschieden werden. Weiterhin wird noch zwischen einer Enzephalitis bzw. bei Mitbeteiligung der Meningen eine Meningoenzephalitis unterschieden. Darüberhinaus kann es dann auch zu einer Mitbeteiligung des Hirnparenchyms, einer Zerebritis, kommen. Die Nomenklatur der ZNS-Infektionen erfolgt nach der Lokalisation der Entzündung. Man unterscheidet: 4 Meningitis: Entzündung der Hirnhäute, meist der Leptomeninx 4 Enzephalitis/Zerebritis: Entzündung des Parenchyms 4 Meningoenzephalitis: Mischform, meist Übergreifen von den Hirnhäuten auf das angrenzende Parenchym 4 Empyem: Subdurale Eiteransammlung; allgemein: Eiteransammlung in einer präformierten Höhle 4 Abszess: Lokal begrenzte Entzündung mit Kapsel und Abszesshöhle 4 Ventrikulitis: Entzündung des Ependyms mit/ohne Pus intraventrikulär

9.6.1

Meningitis

. Tab. 9.15. Liquorveränderungen bei Meningitis

Bakterielle Meningitis

Virale Meningitis

Tuberkulöse Meningitis

Liquor

trüb

klar bis opal

Spinngewebsgerinnsel

Zellzahl

>300/μl

<100/μl

20–300/μl

Zelltyp

Granulozyten

Lymphozyten

Lymphozyten

Glukose

erniedrigt: <40 mg/dl

normal

erniedrigt: <40 mg/dl

Eiweiß

erhöht: >120 mg/dl

normal: <120 mg/dl

erhöht: >120 mg/dl

Laktat

erhöht: >3,5 mmol/l

normal: <3,5 mmol/l

erhöht: >3,5 mmol/l

granulozytäre Liquorveränderungen) Formen. Die akute aseptische Meningitis tritt mit einer Inzidenz von 10–30 pro 100 000 Personen pro Jahr auf. Meist sind Kinder betroffen, vorwiegend in den Sommermonaten. Am häufigsten sind Viren die Ursache der aseptischen Meningitis. Die häufigsten Vertreter sind Enteroviren (Echo-, Coxsackie-, Epstein-Barr-Viren, Arbo-Viren). Das Erregerspektrum eitriger Meningitiden ist breit, prinzipiell können fast alle systemischen Infektionen eine meningeale Mitbeteiligung verursachen. Diagnostisch ist der Erregernachweis wünschenswert, gelingt jedoch nicht immer und dauert oft zu lang. Bei fulminanten Krankheitsbildern besteht für den Patienten akute Lebensgefahr, sodass die Therapie vor dem Vorliegen der Blut-/Liquorkultur eingeleitet werden muss. Die häufigsten Erreger eitriger Meningitiden sind Hämophilus influenzae (septische Meningitis) bei Kindern <7 Jahren, bei älteren Kindern Neisseria meningitidis und Streptococcus pneumoniae bei Erwachsenen. Die so genannten chronischen Meningitiden werden durch Tuberkulose oder durch Pilze hervorgerufen. Eine rasche Einordnung nach der Genese kann durch die laborchemische Liquoranalyse erfolgen (. Tab. 9.15).

Akute bakterielle Meningitis Ätiologie Das Erregerspektrum der akuten bakteriellen Meningitis ist altersabhängig verschieden. Der häufigste Erreger bei Kindern und Erwachsenen ist Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae überwiegt bei Erwachsenen >50 Jahren (s. o.). In der Perinatalperiode werden eitrige Meningitiden vorwiegend durch Standortkeime des maternalen Geburtskanals hervorgerufen. Die Inzidenz der durch Haemophilus influenzae verursachten Meningitis ist seit Einführung der standardisierten Reihenimpfung 1990 um >80% zurückgegangen. Die HiB-Meningitis spielt aktuell de facto nur noch eine untergeordnete Rolle.

Epidemiologie, Ätiologie Die Meningitis ist die am häufigsten vorkommende entzündliche Erkrankung des ZNS. Man unterteilt sie in akute und chronische (Stunden bis wenige Tage versus Wochen bis Monate) und purulente oder septische und nicht purulente oder aseptische (mit/ohne

Klinik Die bakterielle Meningitis ist als neurologischer Notfall zu betrachten, die Mortalität beträgt ca. 25%, die Morbidität ca. 60%. Klinisch imponieren Fieber, Kopfschmerzen, ausgeprägte Photo-

219 9.6 · Entzündliche Erkrankungen des Gehirns

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. Abb. 9.142a, b. Meningitis. 68-jährige Patientin mit akuten Kopfschmerzen, Fieber und Bewusstseinsstörung. In der Lumbalpunktion finden sich 5000 Granulozyten/μl, die Kultur war positiv für Pneumokokken. a Nati-

ve T1-Wichtung: unauffällig. b T1-Wichtung post KM: kräftige kortikale und gyrale Gefäßinjektionen links parietal bei verdickten, kräftig KM-affinen Meningen

phobie und Meningismus bis zum Opistotonus. Krampfanfälle können auftreten. Innerhalb von wenigen Stunden können die Patienten bewusstseinsgetrübt und komatös werden. Die Prognose korreliert mit der initialen Bewusstseinslage und dem Zeitpunkt des Therapiebeginns. Insgesamt ist die Prognose durch die bessere intensivmedizinische Therapie in den letzten Jahren verbessert worden. Septische Meningitiden können per continuitatem aus einem benachbarten Infektionsherd, z. B. Sinusitis, Otitis, hämatogen, oder über den Liquor cerebrospinalis entstehen. Seltener treten sie nach penetrierenden Verletzungen und Verletzungen der Dura auf, z. B. bei neurochirurgischen oder HNO-Operationen. Die Erreger führen zunächst zu einem Auftreten von neutrophilen Granulozyten. Es kann zu Eiteransammlungen im subarachnoidalen und subpialen Raum kommen, die zu einer Verklebung der Oberfläche führt. Bei einer Begleitvaskulitis kann es zu sekundären Durchblutungsstörungen kommen. Die klinische Symptomatik bei beginnenden Hirnabszessen als Komplikation der akuten bakteriellen Meningitis (s. u.) ist häufig unspezifisch, v. a. bei immunsupprimierten Patienten.

me der Lepto- oder Pachymeningen nachweisen (. Abb. 9.142). Bei septischen und chronischen Meningitiden kann eine Verdickung der Leptomeningen auf den T1-gewichteten Aufnahmen nach Kontrastmittelgabe nachweisbar sein. Ist in den FLAIRund den T2-gewichteten Sequenzen eine Hyperintensität im angrenzenden Hirnparenchym nachweisbar, spricht dies für ein Übergreifen der Entzündung auf das Hirnparenchym im Sinne einer Enzephalitis. Diese entzündlichen Mitreaktionen der Meningen bzw. des Hirnparenchyms sind abhängig von der Lokalisation und Eintrittspforte der Erreger. Bei der basalen Tuberkulose sind diese Veränderungen v. a. an der Schädelbasis nachweisbar. Hierbei kommt es auch frühzeitig zu vaskulitischen Veränderungen mit entsprechenden Stenosen und Verschlüssen der basalen Gefäße. Dabei ist bei diesen vaskulitischen Begleitreaktionen auch auf dadurch bedingte Hirninfarkte zu achten, die v. a. in den diffusionsgewichteten Aufnahmen als Hyperintensität nachweisbar sind. Die diagnostisch unbedingt notwendige Liquorpunktion sollte nach der Bildgebung erfolgen, um einen erhöhten Hirndruck und die Gefahr einer Einklemmung bei der Punktion rechtzeitig zu erkennen.

Diagnose

Differenzialdiagnose

Bei Verdacht auf bakterielle Meningitis werden zu diagnostischen Zwecken Blut- und Liquorkulturen angelegt, die kalkulierte antibiotische Therapie beginnt jedoch meist vor deren Ergebnis anhand des individuell zu erwartenden Erregerspektrums. Bei Vorliegen des Erregernachweises und Antibiogramms wird die Therapie angepasst.

Vermehrte Kontrastmittel-Aufnahme der Leptomeningen kann auch im Rahmen eines Liquorunterdrucksyndroms und nach Entnahme von Liquor auftreten. Auch bei einer Meningeosis carcinomatosa kann es zu einer starken Kontrastmittel-Anreicherung der Meningen kommen. Selten ist ein Lymphombefall der Meningen. Differenzialdiagnostisch müssen andere Infektionserkrankungen wie tuberkulöse Meningitiden, Pilzerkrankungen und nichteitrige Meningitiden aus dem rheumatischen Formenkreis, die Sarkoidose (. Abb. 9.148) und die idiopathische Pachy-

Bildgebung. Bei einer septischen Meningitis ist die Bildgebung oft normal, es lässt sich eine vermehrte Kontrastmittel-Aufnah-

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Kapitel 9 · Gehirn

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. Abb. 9.143a–d. Empyem. 29-Jähriger Patient mit bekannter chronischer Sinusitis. Akute Kopfschmerzen, Somnolenz, hohes Fieber. a CCT Knochenfenster koronar: ausgedehnte Pansinusitis mit subtotaler Verschattung sämtlicher Nasennebenhöhlen, knöcherne Lamelle der Frontobasis nicht sicher intakt. b FLAIR-Sequenz axial: Verbreiterung des Interhemisphärenspalts durch hyperintenses (proteinreiches) Material mit Begleitödem des

angrenzenden Cortex. c Axiale Diffusionswichtung: Signalsteigerung im Interhemispärenspalt. d Axiale T1-Wichtung post KM: randständige KM-Aufnahme als Begleitmeningitis, das Empyem ist hypointens, flächigere Anreicherung rechts frontal im Sinne einer Zerebritis, welche im Verlauf zum Abszess eingeschmolzen ist (nicht abgebildet)

meningitis in Betracht gezogen werden. Bei subduralen Hygromen, die typischerweise isointens zum Liquor sind, zeigt sich in der Regel keine vermehrte Kontrastmittel-Aufnahme der benachbarten Meningen.

trastmittel auf. Der Inhalt des Empyems ist je nach Proteingehalt meist hyper- bzw. iso-, seltener hypointens auf FLAIR- und T2gewichteten Aufnahmen. Bei einer septischen Meningitis kann es zu einer Zerebritis und der Ausbildung eines Hirnabszesses kommen (s. unten, 7 Kap. 9.6.2).

Komplikationen Eine der Komplikationen einer eitrigen Meningitis ist das subdurale Empyem (. Abb. 9.143) (s. u., 7 Kap. 9.6.2). In der CT stellt sich ein subdurales Empyem hypodens dar. In den T1-gewichteten Sequenzen nach Kontrastmittelgabe ist es meist hypointens. Die angrenzenden Gewebeschichten nehmen stark Kon-

Virale Meningitis Epidemiologie, Ätiologie Die akute aseptische Meningitis tritt mit einer Inzidenz von 10– 30 pro 100 000 Personen pro Jahr auf und ist in der Regel viral

221 9.6 · Entzündliche Erkrankungen des Gehirns

bedingt. Meist sind Kinder betroffen, es liegt eine jahreszeitliche Häufung in den Sommermonaten vor. Die häufigsten Erreger sind Enteroviren (ECHO-, Coxsackie-Viren), aber auch Herpesviridae (Herpes simplex Virus I meist jedoch Meningoenzephalitis, Epstein-Barr-Virus) und Arbo-Viren.

Hirnhautentzündungen liegt bei der chronischen Verlaufsform eine langsame, unspezifische Progredienz vor. Führende klinische Symptome sind Kopfschmerz und Wesensveränderung; fokale Defizite, Krampfanfälle und Vigilanzminderungen sind selten.

Klinik, Therapie Klinisch sind Fieber, Kopfschmerzen, Photophobie und Meningismus die führenden Symptome, die klinische Beschwerdesymptomatik ist aber im Vergleich zu den bakteriellen Meningitiden weniger stark ausgeprägt. Insgesamt ist die virale Meningitis meist Teil einer Systeminfektion und verläuft beim Immungesunden wie die Grunderkrankung (meist Atemwegs- oder Magen-Darm-Infekt) in der Regel selbstlimitierend. Defektzustände sind selten. Eine spezifische Therapie ist selten möglich bzw. erforderlich. Supportivmaßnahmen, z. B. Schmerz- und Volumentherapie, sind sinnvoll.

Sonderform: Frühsommermeningoenzephalitis (FSME) Die endemische Form der viralen Meningoenzephalitis wird durch das FSME-Virus – ein Einzelstrang-RNA-Virus der Familie der Flaviviridae – ausgelöst. Das Virus vermehrt sich in der Speicheldrüse von Zecken und wird beim Biss durch den Vektor übertragen. In etwa 70–90% der Fälle verläuft die Infektion asymptomatisch, bei nur etwa 10–30% treten Symptome eines grippalen Infekts auf. Bei 10% der symptomatischen Patienten kommt es ca. 1 Woche nach Entfieberung zu einem erneuten Fieberanstieg mit Zeichen einer meningealen Reizung. Im weiteren Verlauf können Bewusstseinsstörung bis hin zum Koma sowie Lähmungen auftreten. Die Erkrankung verläuft meist innerhalb von Wochen bis Monaten selbstlimitierend und führt in der Regel zur Restitutio ad integrum. Die FSME ist in Deutschland meldepflichtig. Das RobertKoch-Institut gibt jährlich Empfehlungen heraus, z. B. Expositionsschutz und Impfungen in Endemiegebieten.

Chronische Meningitis Die so genannten chronischen Meningitiden werden durch Tuberkulose (7 Kap. 9.6.3) oder durch Pilze hervorgerufen. Im Gegensatz zu den teilweise fulminant verlaufenden akuten

9.6.2

Komplikationen einer Meningitis bzw. intrazerebrale Infektionen

Abszess Epidemiologie Die Inzidenz von Hirnabszessen wird in der Literatur mit ca. 1/100 000 Personen/Jahr angegeben. Männer sind 2- bis 3-mal häufiger betroffen als Frauen, die Erkrankung tritt gehäuft in der 3.–4. Lebensdekade auf. Oftmals kann mehr als ein Erreger nachgewiesen werden. Aufgrund der zunehmenden Zahl immunsupprimierter Menschen (AIDS, Knochenmark-, Organtransplantationen) ist die Inzidenz steigend.

Ätiologie, Pathogenese Die meisten Abszesse entstehen per continuitatem, bei Sinusitis oder Otitis (. Abb. 9.144), in ca. 10% der Fälle durch Zahnabszesse im Bereich der Molaren. Verantwortlich hierfür ist eine hochgradig infektiöse Thrombophlebitis. Das Erregerspektrum umfasst hier die oropharyngealen Standortkeime sowie invasive Pilze z. B. Candida ssp. und Aspergillus ssp. In 70% der Fälle sind Streptokokken, in 10–30% Staphylokokken Ursache des Hirnabszesses. Gram-negative Bakterien werden bei ca. 10–20% der Patienten gefunden. 20% aller Hirnabszesse entstehen hämatogen bei bakterieller Endokarditis oder eitriger Pneumonie (so genannte septische Herdenzephalitis). Häufig ist der septische Streuherd nicht zu eruieren. Kongenitale zyanotische Herzerkrankungen, pulmonale Gefäßmissbildungen und andere Erkrankungen haben ein erhöhtes Risiko für septische Herdenzephalitiden. Bei Neugeborenen können auch bakterielle Menigitiden, meist mit gram-negativen Bakterien, zu Hirnabszessen führen. Die Abszessentwicklung verläuft in verschiedenen Phasen (. Tab. 9.16) (. Abb. 9.145). Nach der Invasion von Bakterien in das Hirnparenchym wandern polymorphkernige Granulozyten

. Tab. 9.16. Zeitlicher Ablauf der Abszessbildung

Phase

Ereignis

Bildkorrelat

Zeitraum

Frühe Zerebritis

Erregerinvasion, lokale Leukozytentransmigration

Diffuse Parenchyminfektion, schlecht abgerenzbar

1.–4. Tag

Späte Zerebritis

Verschmelzung kleinerer Nekrosezonen zur späteren Abszesshöhle, perifokale Gefäßproliferation, Häufung von Makrophagen und Fibroblasten, Granulationsgewebe

Entzündung wird umschriebener

4.–14. Tag

Frühes Kapselstadium

Bildung der Abszesskapsel aus Kollagen und Retikulinfasern

Bildung der Abszesskapsel

2.–3. Woche

Spätes Kapselstadium

Dreischichtige Kapsel: 5 innen Entzündungszellen 5 Mitte Kollagen 5 außen Gliosezone

Gute lokale Abgrenzbarkeit, kräftig KMaffine Kapsel

Wochen bis Monate

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Kapitel 9 · Gehirn

a

9 b

c . Abb. 9.144a–d. Hirnabszess bei Sinusitis. a Im koronaren CT ausgedehnte entzündliche Verschattung der Siebbeinzellen und des Sinus frontalis links. b In der FLAIR-Sequenz Nachweis einer Signalsteigerung links frontal im Hirnparenchym. c In der axialen T1-Wichtung nach KM-Applikation ausgeprägtes leptomeningeales und durales Enhancement links. d In den koronaren T1-Wichtung (post KM) sieht man einen beginnenden Hirnabszess

aus dem lokalen Kapillarbett zum Infektionsherd. Im frühen Stadium der Zerebritis zeigt sich noch keine Kapselbildung, die Zerebritis ist vom umgebenden Hirnparenchym schlecht abgrenzbar. Dieses Stadium dauert etwa 3–5 Tage, daran anschließend vom 4.–14. Tag ist das Stadium der späten Zerebritis. In diesem Stadium verschmelzen kleinere zu großen Nekrosezonen und die Entzündung wird fokal noch umschriebener. Es zeigen sich jetzt Gefäßproliferationen, Makrophagen, Granulationsgewebe und Fibroblasten perifokal. Im frühen Kapselstadium gegen Ende der

d

2. Woche nach Infektion bildet sich die Abszesskapsel aus Kollagen und Retikulinfasern. Im späten Kapselstadium, das Wochen und Monate persistieren kann, ist diese Kapsel komplett und besteht aus einer inneren Schicht mit Entzündungszellen, einer mittleren Kollagenschicht und einer äußeren Glioseschicht. Der zeitliche Ablauf von der frühen Zerebritis zum späten Kapselstadium läuft nicht gleichförmig, sondern hängt vom immunologischen Stadium des Patienten und vom Beginn der antibiotischen Therapie ab.

223 9.6 · Entzündliche Erkrankungen des Gehirns

a

b . Abb. 9.145a–c. Abszess. 45-jähriger Patient mit progredienten Kopfschmerzen, fieberhaftem Infekt, Wesensveränderung, erster Krampfanfall. a FLAIR-Sequenz, axial: Perifokalödem, verflüssigter Inhalt ist hyperintens zum Liquor und somit proteinreich. b Native T1-Wichtung axial: zytotoxisches Perifokalödem hypointens, randständige Hyperintensität bei Einblutung. c T1-Wichtung axial post KM: kräftige KM-Aufnahme der Abszesskapsel

Bildgebung

c

Klinik, Therapie Die klinische Symptomatik bei beginnenden Hirnabszessen ist häufig unspezifisch, v. a. bei immunsupprimierten Patienten. Neben Fieber, Kopfschmerzen und fokal neurologischen Defiziten können auch Bewusstseinsstörungen und Hirnnervenausfälle auftreten, insbesondere bei septischen Meningitiden. Die Therapie besteht aus Antibiotikagabe und neurochirurgischer Abszessentlastung. Die Antibiotikawahl richtet sich nach dem Ergebnis des mikrobiologischen Tests. Die Mortalität bei Hirnabszessen lag vor Einführung einer spezifischen Antibiotikatherapie bei 100% und beträgt heute immer noch 8–10%. Bei immunsupprimierten Patienten, v. a. bei Organ- und Knochenmarktransplantierten, liegt die Mortalität auch heute noch bei ca. 90%.

Am häufigsten sind Hirnabszesse im Frontal- und Parietallappen an der kortikomedullären Grenze nachweisbar (. Abb. 9.145). Ca. 15% der Hirnabszesse treten infratentoriell auf. Multiple Abszesse zeigen sich v. a. bei immunsupprimierten Patienten. In der frühen Phase der Zerebritis zeigt sich ein eher schlecht umschriebenes fokales Hirnödem mit Signalsteigerungen in den T1und den T2-gewichteten Sequenzen und den FLAIR-Aufnahmen. Nach Kontrastmittelgabe zeigt sich, wenn überhaupt, ein inhomogenes fleckiges Enhancement ohne Darstellung eines ringförmigen Kontrastmittel-Enhancements. In den späteren Stadien der Zerebritis kommt es dann zu einer zunehmend besseren Abgrenzbarkeit der Abszessmembran. In den T1-gewichteten Aufnahmen nach Kontrastmittelgabe stellt sie sich in der Regel kräftig homogen Kontrastmittel aufnehmend dar. Die Abszesshöhle ist meist hypointens in den T1-gewichteten Sequenzen, in den T2- und FLAIR-gewichteten Sequenzen hyperintens. Perifokal zeigt sich ebenfalls ein meist fingerförmiges Ödem mit Signalsteigerungen in den T1-, T2- und FLAIR-Sequenzen. Die Kontrastmittel aufnehmende Abszessmembran ist meist auf der ventrikelnahen Seite dünner als auf der kortexzugewandten. Multiple Abszesse sind häufig bei Patienten mit Systemerkrankungen, wie Lymphomen oder Leukämie. Unter erfolgreicher antibiotischer Therapie bildet sich der auf den T2-gewichteten Aufnahmen hyperintense Ring innerhalb von Tagen zurück.

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Kapitel 9 · Gehirn

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. Abb. 9.146a–d. Ventrikulitis. 12 Monate alter Säugling mit perinataler Blutung links parietal und konsekutivem Hydrozephalus. Zustand nach Shuntimplantation. Plötzlich einsetzendes, hohes Fieber, Krampfanfall und Hirndrucksymptomatik. a In der T2-Wichtung deutliche Aufweitung des

Hinterhorns. b In der T1-Wichtung vor KM beginnende hyperintense Ventrikelwände. c, d Nach KM-Gabe kräftiges Enhancement der Ventrikelwände und ausgeprägte leptomeningeale und durale KM-Aufnahme (T1-Wichtung)

Komplikationen

MRT zeigt sich eine kräftige Kontrastmittel-Aufnahme der Ventrikelberandung. Ein Übergreifen der Entzündung auf das subependymale Hirnparenchym ist als millimeterbreiter hyperintenser Saum auf T2- und FLAIR-gewichteten Sequenzen nachweisbar.

Komplikationen eines Hirnabszesses sind die Ausbildungen von weiteren Abszessen, die Entwicklung einer eitrigen Meningitis oder einer Ependymitis bzw. Ventrikulitis. Bei einer Ependymitis bzw. Ventrikulitis kann es zur Verklebung der Meningen mit Ausbildung eines Hydrozephalus kommen. Die Ventrikulitis (. Abb. 9.146, s. unten) resultiert am häufigsten aus der Implantation von Liquordrainagekathetern, intraventrikulären neurochirurgischen Eingriffen oder intrathekaler Chemotherapie. In der

Differenzialdiagnose Differenzialdiagnostisch sind Abszesse von zentralnekrotischen Metastasen oder hirneigenen Tumoren zu unterscheiden. Dabei zeigt sich, dass die Abszesskapsel auf T2-gewichteten Aufnah-

225 9.6 · Entzündliche Erkrankungen des Gehirns

men in der Regel als nicht unterbrochene hypointense Struktur abgrenzbar ist, was bei Neoplasien eher seltener zu finden ist. Auch die perfusionsgewichtete MRT kann zur Differenzierung herangezogen werden. Im soliden Anteil von höhergradigen Hirntumoren und Metastasen zeigt sich in der Regel meist eine Erhöhung der Perfusion, während bei Abszessen, Strahlennekrosen und fokalen Entzündungen meist eine Erniedrigung des regionalen zerebralen Blutflusses nachweisbar ist. Die MR-Spektroskopie zeigt im zystischen Anteil eine hohe Konzentration an Aminosäuren, Acetat und Succinaten, was bei zentral nekrotischen Metastasen oder hirneigenen Tumoren nicht der Fall ist. In der diffusionsgewichteten MRT zeigt sich eine Verminderung des ADC (apparent diffusion coefficient) im zystischen Abszessanteil.

Empyem Eine der Komplikationen von eitrigen Meningitiden oder Abszessen ist das Empyem, die subdurale Eiteransammlung. Selten kann es aber auch direkt per continuitatem z. B. bei Durchwanderungssinusitis oder penetrierenden Verletzungen entstehen. Das Erregerspektrum ist entsprechend unterschiedlich. Pathophysiologisch liegt eine exzessive Sezernierung von aktivierten Leukozyten, meist Granulozyten, aus den meningealen Gefäßen in den Suduralraum vor. Bildgebung. Siehe oben (. Abb. 9.143).

Ventrikulitis Die Ventrikulitis wird am häufigsten durch Implantation von Liquordrainagekathetern, intraventrikuläre neurochirurgischen Eingriffe oder intrathekale Chemotherapie verursacht, seltener entsteht sie als Komplikation eines intrakraniellen Abszesses oder einer Meningitis (s. o.). Durch Leukozytentransmigration entsteht ein proteinreiches, visköses Exsudat intraventrikulär, welches zur Verklebung der Meningen mit Ausbildung eines Hydrozephalus führen kann. Bildgebende Charakteristika . Abb. 9.146, s. oben.

9.6.3

ZNS-Infektionen bei immunsupprimierten Patienten

Erregerbedingte Entzündungen des ZNS sind beim immunkompetenten Patienten selten, unter Immunsuppression jedoch häufiger. Zusätzlich findet sich ein grundlegend verschiedenes Erregerspektrum. Pathognomonische Befunde in der Bildgebung existieren nicht, oftmals ist die Schnittbilddiagnostik auch bei ausgeprägter Klinik unauffällig oder unspezifisch.Das Erregerspektrum umfasst folgende: 4 Bakterien: Tuberkulose, Syphilis, Listeriose 4 Parasiten: Toxoplasmose 4 Pilze: Candidose, Apergillose, Kryptokokkose 4 Viren: HIV, HSV, VZV, EBV, CMV

der Lunge (7 Kap. 19), seltener in Haut oder Darm. Es entsteht der so genannte Primärkomplex, in dem das Bakterium über eine lange Latenz asymptomatisch bleiben kann. Bei geschwächter Immunlage kann eine Reaktivierung erfolgen, welche meist eine hämatogene, systemische Infektion bewirkt. Eine ZNS-Beteiligung ist eine der schwerwiegendsten Komplikationen der Tuberkulose. Bei 2–5% aller Patienten mit Tbc und bei ca. 10% der Tbc-Patienten mit AIDS kommt es zu einer ZNS-Beteiligung. Die Neurotuberkulose hat eine hohe Mortalität. Zu einer Neurotuberkulose kann es noch Jahre nach der Primärinfektion kommen. Insgesamt nimmt die Inzidenz der Tbc weltweit wieder zu. Ursächlich für das Ansteigen der Inzidenz der Tbc sind die weltweite Zunahme von AIDS, die Zunahme immunsupprimierter Patienten und das Vorkommen therapieresistenter Tbc. Beim Immunsupprimierten, v. a. bei HIV-Infektion im AIDS-Stadium, können jedoch auch andere, normalerweise gering-pathogene, ubiquitär vorkommende Mykobakterien, so genannte MOTT (Mycobacterium other than tuberculosis) zu ähnlichen Krankheitsbildern führen: Mycobacterium avium, intercellulare, kansasii, fortuitum.

Pathogenese, Histologie Bei der tuberkulösen Meningitis handelt es sich um eine granulomatöse Infektion der Leptomeningen mit Beteiligung von Arachnoidea und Pia mater. Hier bildet sich ein dickes Exsudat auf den Meningen, vorwiegend an der Hirnbasis. Ursache des Exsudats ist die Ruptur eines subependymalen oder subpialen Granuloms in den Subarachnoidalraum bzw. hämatogener Dissemination eines entfernten Tbc-Fokus. Die Zelle vermittelt dann die Immunanwort für die Ausbildung eines Exsudats an der basalen Hirnoberfläche. Später kann es zur Ausbreitung der Leptomeningitis bis auf die frontale, parietale oder okzipitale Hirnoberfläche oder zur Ependymitis kommen. Bei der parenchymalen Tuberkulose ist die häufigste Form das tuberkulöse Granulom, seltener der tuberkulöse Hirnabszess, die fokale Zerebritis und die allergische tuberkulöse Enzephalopathie. Histopathologisch bestehen tuberkulöse Granulome aus einer zentralen Zone mit Nekrose mit nur wenigen Tbc-Erregern und einer Kapsel aus kollagenem Gewebe, vielkörnigen Riesenzellen und mononukleären Entzündungszellen. Perifokal zeigen sich ein Hirnödem und Astrozyten-Proliferationszonen. Man kann verkäsende von nichtverkäsenden Granulomen ohne und mit Verflüssigung des Inhalts unterscheiden. Der tuberkulöse Hirnabszess ist eine seltene Komplikation. Er entwickelt sich aus parenchymalen Granulomen oder aus meningealen Herden. Eine fokale tuberkulöse Zerebritis kommt meist bei immunsupprimierten Patienten mit AIDS vor. Die tuberkulöse Enzephalopathie kommt vorwiegend bei Kindern und Jugendlichen mit pulmonaler Tbc vor, dabei kommt es zu einer exzessiven Zerstörung der weißen Substanz durch perivaskuläre Demyelinisierung aufgrund einer verzögerten allergischen enzephalitischen Immunreaktion vom Typ IV.

Tuberkulose Ätiologie und Epidemiologie

Klinik, Therapie

Tuberkulose wird durch das säurefeste Stäbchen Mycobacterium tuberculosis hervorgerufen. Die Primärinfektion erfolgt meist in

Die klinischen Symptome sind Fieber, Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörungen unterschiedlicher Ausprägung sowie Zeichen der

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Kapitel 9 · Gehirn

meningealen Reizung, wie Nackensteifigkeit, Photophobie und Erbrechen. Zusätzlich treten häufig Ausfälle basaler Hirnnerven und Zeichen der fokalen zerebralen Ischämie auf. Die Hirnnervenausfälle werden durch ischämische Schädigungen der Nerven, Raumforderungen und über ein meningeales Entrapment erklärt. Das chronische fibrotische Endstadium ist durch permanenten Funktionsverlust dieser Nerven gekennzeichnet. Bei einem parenchymalen Befall sind die Symptome weniger stark ausgeprägt, vorwiegend Kopfschmerzen, Krampfanfälle und fokal neurologische Defizite, aber auch eine intrakranielle Drucksteigerung sind nachweisbar. Die Therapie bei Neurotuberkulose besteht aus der Gabe von mindestens 3 Tuberkulostatika (Isoniazid, Rifampicin, Ethambutol). In Epidemiegebieten kann dies auf 4–5 Tuberkulostatika ausgeweitet werden. Die mittlere Behandlungsdauer beträgt in der Regel 8–16 Monate.

Bildgebung/Diagnose

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Bei tuberkulösen ZNS-Infektionen herrscht die akute oder chronische Meningitis vor, seltener finden sich Tuberkulome, Abszesse oder eine Zerebritis. Die native CCT ist oftmals unauffällig oder zeigt unspezifische Veränderungen, z. B. Hydrozephalus. Häufig finden sich zentrale Verkalkungen in Tuberkulomen. Als Spätfolge können Popcorn-artige Verkalkungen in den suprasellären Zisternen mit oder ohne umgebende Kontrastmittel-Aufnahme resultieren. Bei der tuberkulösen Meningitis zeigt sich in der MRT in der Regel in den T1-gewichteten Sequenzen eine kräftige Kontrastmittel-Aufnahme der basalen Meningen. Hier sammelt sich auch ein gelatinöses Exsudat, das zu einem kommunizierenden Hydrozephalus führen kann und in T1- und T2-Wichtung iso- bis hyperintens imponiert (. Abb. 9.147). Greift die im Liquor floride Entzündung auf die basalen Hirngefäße über, können daraus Infarkte resultieren. Bei immunsupprimierten Patienten fällt die KontrastmittelAufnahme oft deutlich geringer aus. Durch die exzessive Verdickung der basalen Meningen kann es zu einem Übergreifen der Entzündung auf die Adventitia der Hirngefäße mit den Folgen einer Panarteriitis mit sekundärer Thrombose und Gefäßverschluss kommen. Infarkte sind meistens im Versorgungsgebiet der lentikulostriären Arterien nachweisbar. Eine vermehrte leptomeningeale Kontrastmittel-Aufnahme kann noch Jahre nach erfolgreicher Therapie nachweisbar sein. Daneben können als Residuen meningeale oder ependymale Verkalkungen persistieren. Tuberkulome können solitär oder multipel überall im Parenchym, den Meningen und dem Subarachnoidalraum entstehen. Die Größe des Perifokalödems ist sehr variabel und abhängig vom Ausmaß der Immunsuppression. Nichtverkäsende Granulome sind in den T2-gewichteten Sequenzen hyperintens und in den T1-gewichteten Aufnahmen hypointens mit homogener Kontrastmittel-Aufnahme. Sie zeigen ein heterogenes Enhancement im zentralen Anteil mit einer ringförmigen, nicht unterbrochenen gleichförmigen dicken Kontrastmittel-Aufnahme peripher.

Komplikationen und Differenzialdiagnose Bei der Erstinfektion unter Immundefizienz oder Reaktivierung unter hochgradiger Immunsuppression kann eine fulminante mykobakterielle Landouzy-Sepsis auftreten. In der MRT können hier disseminierte, knotige, nur wenige Millimeter messende Herde gefunden werden, so genannte Milien; eine Kontrastmittel-Aufnahme kann vorliegen oder fehlen. Häufig lassen sich keine Veränderungen nachweisen, weil sie unterhalb der MRTAuflösbarkeit liegen. Auch eine spinale Absiedlung oder Reaktivierung unter Immunsuppression ist möglich. Diese kann sich als Spondylodiszitis oder vertebrale Osteomyelitis manifestieren. Der klinische Verlauf ist langsam progredient, d. h. über Wochen bis Monate (im Gegensatz zur fulminanten durch Staph. aureus verursachten Spondylodiszitis). Smith et al. konnten in einer kleinen, retrospektiven Fallanalyse zeigen, dass die tuberkulöse Spondylodiszitis häufig einem neoplastischen Geschehen durch große paravertebrale Weichteilanteile mit randständiger Kontrastmittel-Aufnahme und knöcherner Destruktion ähnelt. Als Unterscheidungskriterium können Verkalkungen im CT detektiert werden. Auch spinal erfolgt die Infektion entlang der versorgenden Gefäße. Im Anfangsstadium sind am häufigsten die vordere und mittlere Säule betroffen, eine Beteiligung der hinteren Säule sowie der Wirbelbögen kann folgen. Eine pathognomonische MRT-Bildmorphologie existiert nicht. Die Diagnosesicherung erfolgt durch Biopsie und Erregernachweis. Differenzialdiagnostisch müssen Infektionserkrankungen wie bakterielle Meningitiden und Abszesse, Pilzerkrankungen, nichtinfektiöse Meningitiden aus dem rheumatischen Formenkreis, die Sarkoidose und idiopathische Pachymeningitis in Betracht gezogen werden. Die Diagnose ist aber in der Regel über den Liquorbefund zu stellen, der bei tuberkulöser Leptomeningitis eine Lymphozytose mit erhöhtem Protein und vermindertem Glukosespiegel aufweist. Die endgültige Diagnose wird durch Anzüchtung und Identifikation des Erregers gestellt, was allerdings 4–8 Wochen dauert. Der Nachweis von Erreger-DNA mittels Polymerase-Kettenreaktion (PCR) ist sensitiver, weniger standardisiert und nicht überall verfügbar.

Sarkoidose Definition, Epidemiologie, Lokalisation Auch wenn es sich bei dieser systemischen Erkrankung des Bindegewebes nicht um eine infektiöse Erkrankung handelt, soll sie dennoch hier genannt werden, da es bei Patienten mit Sarkoidose in bis zu 15% zu einer intrakraniellen Beteiligung kommen kann. Typische Lokalisationen sind im Bereich der suprasellären Zisterne und des Hypothalamus einschließlich des Tractus opticus. Zusätzlich werden auch Läsionen in der weißen Substanz gefunden.

Bildgebung Bei der Diagnostik einer Sarkoidose ist die MRT der CT deutlich überlegen (. Abb. 9.148). Es gibt 2 Erscheinungsbilder: zumeist finden sich eine granulomatöse Leptomeningitis, multiple diffuse, parenchymale Läsionen oder eine einzelne, intrazerebrale Raumforderung, Granulomen entsprechend. Die leptomeninge-

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d

c . Abb. 9.147a–d. Tuberkulose. 12 Monate altes ehemaliges Zwillingsfrühgeborenes mit konnataler Tuberkelinfektion und überproportionalem Kopfwachstum, Dystrophie und Lethargie. a FLAIR-Sequenz: Ausgedehnte basale Ödematisierung von Marklager und Cortex bei hydrozephaler Konfiguration der Seitenventrikel. b T1-Wichtung post KM: Kräftige meningeale

und parenchymatöse KM-Aufnahme basal um den Hirnstamm. c T1-Wichtung post KM sagittal: KM-Aufnahme ventral und dorsal des Hirnstamms, der Aquädukt ist nicht abgrenzbar. d CCT: Residualzustand, deutlicher Hydrozephalus internus mit Popcorn-artigen suprasellären Verkalkungen

ale Beteiligung kann sekundär das anliegende Hirnparenchym entlang der perivaskulären Räume infiltrieren. Auch kann sich die Erkrankung als eine der Dura anliegende Raumforderung zeigen. In der MRT zeigen T1-gewichtete Bilder bei der leptomeningealen Form eine isointense Verdickung des Subarachnoidal-

raums, welche bis in die Sulci reichen kann. Diese kann sich sowohl lokalisiert als auch diffus über das ganze Gehirn verteilt finden. Auf T2-gewichteten Bildern zeigt sich diese Läsion meist hypointens, am ehesten aufgrund der kompakten Zellstruktur des granulomatösen Prozesses. Das Vorhandensein eines Ödems am anliegenden Hirnparenchym weist auf eine mögliche Infilt-

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Kapitel 9 · Gehirn

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b

. Abb. 9.148a, b. Sarkoidose. In den T1w-Sequenzen nach KM-Gabe zeigen sich ein verdickter Hypophysenstiel und ein KM-Enhancement am

Boden der Seitenventrikel und um das Chiasma (a) sowie in der dorsalen Medulla oblongata (b)

ration entlang der Virchow-Robin-Räume oder auf eine Vaskulitis der kleinen Gefäße hin. Nach Kontrastmittelgabe kommt es zu einem diffusen, homogenen Enhancement, welches eine genauere Beurteilung der Ausdehnung zulässt. Die MRT-Charakteristika der in der Dura lokalisierten Sarkoidose sind der im Subarachnoidalraum ähnlich. Bei dieser Lokalisation ist oft eine Unterscheidung zwischen dem Meningeom und dem dural ansässigen Lymphom schwierig, sodass nur eine Biopsie die endgültige Diagnose klären kann. Oft finden sich bei der Neurosarkoidose zusätzlich ein Hydrozephalus, parenchymale, homogen enhancende Knoten sowie ein vermehrter Wassergehalt in der periventrikulären, weißen Substanz. Häufig findet sich auch ein diffuses Enhancement der basalen Meningen und des Tentoriums. Die extraparenchymal gelegenen Raumforderungen ähneln den Meningeomen. Die glatt abgrenzbaren, parenchymalen Knoten zeigen kein Perifokalödem, können einzeln oder gehäuft auftreten und sind entweder an der Hirnbasis oder auch verteilt über die Hemisphären zu finden. In der CT sind sie vor Kontrastmittelgabe isodens, in der MRT auf T1-gewichteten Sequenzen isointens zur grauen Substanz und iso- bis hyperintens auf T2-gewichteten Bildern. Sie zeigen ein homogenes Enhancement. Nach Kortisongabe verringert sich die Größe rasch, und sie können auch komplett verschwinden. Die Granulome sind in der MRT leicht hyperintens, knapp 1 cm groß, mit homogenem Kontrastmittel-Enhancement, in der CT leicht hyperdens, ebenfalls mit deutlichem KontrastmittelEnhancement. Das Einschmelzen der Herde unter Kortisontherapie ist ein wichtiges Kriterium.

Neurolues Die Lues oder Syphilis wird durch die Spirochäte Treponema pallidum verursacht und gehört zu den sexuell übertragenen Krankheiten (STD). Daher erklärt sich auch die gehäufte Koinzidenz zur HIV-Infektion. Die Neurolues kann in jedem Stadium der Erkrankung auftreten, im Durchschnitt nach ca. 7 Jahren, die Inzidenz wird mit 5–10% der unbehandelten Infizierten angegeben. Man unterscheidet die in . Tab. 9.17 dargestellten Erscheinungstypen. Unter den Immunsupprimierten ist der akute meningitische Verlauf am häufigsten. Oft zeigen sich unspezifische Marklagerveränderungen. Da akute Schlaganfälle unter den HIV-Patienten sehr selten sind, sollte hier an eine infektiöse Vaskulitis gedacht werden und eine CT- oder MR-Angiographie durchgeführt werden.

Borreliose Definition, Ätiologie Die Erreger der Lyme-Borreliose, die Bakterien Borrelia burgdorferi, Borrelia garinii und Borrelia afzelii sind mit dem Syphiliserreger Treponema pallidum eng verandt. Es bestehen deshalb zwischen den beiden Erkrankungen Parallelen. Es existieren mehrere Krankheitsstadien, die ineinander übergehen, aber auch durch lange beschwerdefreie Intervalle getrennt sein können. Diese sekundären Stadien gehören zu den Charakteristika der Borreliose. Ob die 3 Borrelienarten auch unterschiedliche Erkrankungen und Verläufe aufweisen, ist noch nicht geklärt. Die Borreliose wird ausschließlich von Zecken übertragen (in Europa Ixodes ricinus).

229 9.6 · Entzündliche Erkrankungen des Gehirns

. Tab. 9.17. Erscheinungstypen der Neurolues

Erscheinungstyp

Bildmorphologie

Klinik

Manifestation

Akute Meningitis

Verdickte KM-affine Meningen, Exsudat

Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Nackensteife, Hirnnervenlähmung

Innerhalb der ersten 2 Jahre

Zerebrovaskuläre Neurosyphilis (Heubner vs. Nissl Arteriitis)

Akuter Schlaganfall, vaskulitisches Nebeneinander von Stenosen und Ektasien

Kopfschmerzen, Schwindel, Persönlichkeitsveränderungen, akuter Schlaganfall

Nach 5–7 Jahren

Enzephalitis

Diffuses parenchymatöses KM-Enhancement

Langsam progrediente Demenz, Müdigkeit, Intentionstremor, Wahnvorstellungen

Nach 10–20 Jahren

Tabes dorsalis

Atrophie der Hinterstrangbahnen, KMAufnahme möglich

Einschießende Schmerzen, Dysurie, Ataxie, Areflexie, Verlust der Propriozeption, ArgyllRobertson-Pupille

Nach 15–20 Jahren

Syphilitische Gummata

Kleine, von den Meningen ausgehende, umschriebene knotige Läsionen, keine raumfordernde Wirkung, KM-Aufnahme, Ödem möglich

Fokale Auffälligkeiten, oft mit Meningitis kombiniert

Manifestation der Tertiärsyphilis

> Die Borreliose sollte nicht mit der Frühsommermeningoenzephalitis (FSME), die auch durch Zecken (Erreger: Flavivirus) übertragen wird, verwechselt werden (s. oben, 7 Kap. 9.6.1). Die FSME kommt vorwiegend in bestimmten Endemiegebieten vor (Bayern, BadenWürttemberg, Österreich). In den letzten Jahren wurden auch in Rheinland-Pfalz, Thüringen und Hessen Fälle von FSME gemeldet. Jährlich erkranken etwa 200–250 Menschen an FSME und ca. 50 000–100 000 an Borreliose! Gegen die FSME kann man aktiv und vorbeugend impfen; eine FSME-Infektion führt in ca. 5–10% der Fälle zu bleibenden schweren Lähmungen. Bei der FSME treten grippeähnliche Symptome 2 Wochen nach Zeckenbiss auf. Erste Nervenentzündungen und Lähmungen treten ca. 3 Wochen nach Infektion auf.

Epidemiologie Die Borreliose ist weltweit verbreitet; in Deutschland erkranken 0,5% der Bevölkerung neu. Viele an Borreliose erkrankte Personen können sich nicht an den Zeckenbiss erinnern; die Zeckenlarven können Borrelien übertragen.

Stadium III. Chronisches Stadium. Ausbildung von Antikörpern, Reduktion der Zahl der Borrelien im Körper. Eine geringe Anzahl von Borrelien kann überleben und zu einem Wiederaufflammen von Krankheitssymptomen führen. Diese können Monate bis Jahre nach Infektionsbeginn auftreten. Typisch sind von Gelenk zu Gelenk springende Entzündungen. Auch Muskelentzündungen, Knochen- und Weichteilschmerzen sind typisch. Häufig finden sich auch Polyneuropathien. Vereinzelt können Vaskulitiden mit Schlaganfall oder eine Kardiomyopathie auftreten.

Diagnose/Bildgebung Nachweis von Antikörpern im Serum; die humorale Immunantwort benötigt mindestens 2 Wochen, bis die ersten Antikörper nachweisbar sind. Bildgebung. Eine lymphozytäre Meningitis geht mit kräftiger

Kontrastmittel-Anreicherung der Dura und der Leptomeningen einher. Bei der Borrelienenzephalomyelitis kann der MRT-Befund normal sein oder ausgeprägte multifokale, rundliche, z. T. konfluierende Veränderungen mit hohem Signal auf T2-gewichteten Aufnahmen zeigen. MR-tomographisch kann der Befund manchmal nicht von einer akuten disseminierenden Enzephalomyelitis oder einer MS unterschieden werden.

Klinik Stadium I. Lokale Infektion. Durch den Zeckenstich kommt es

Listeriose

zunächst zu einer lokalen Infektion der Haut. Das klassische Erythema migrans kommt in ca. 50% der Fälle vor. Kommt es zu einer direkten Infektion über das Blut, kann das Erythema migrans fehlen und die Krankheit beginnt wenige Tage nach dem Stich mit grippeähnlichen Symptomen.

Die Listeriose wird durch den gram-positiven Anaerobier Listeria monocytogenen (spp. icterohaemorrhagiae) hervorgerufen und betrifft in der Regel nur Immunsupprimierte. Die systemische Infektion geht mit unspezifischen, grippalen Prodromi einher. Eine ZNS-Beteiligung ist häufig in Form von Meningitis, Meningoenzephalitis oder Abszessbildung. Typisch ist der Befall des Hirnstamms und Kleinhirns (Rhombenzephalitis). Klinisch treten sehr früh Hirnstammsymptome wie Nystagmus, Schwindel, Dysphagie, Schluckauf bis hin zum Atemstillstand auf. Die Mortalität beträgt bis zu 50%.

Stadium II. Nach einer Latenzzeit von bis zu 10 Wochen kommt

es zu einer Streuung des Erregers über die Blut- und Lymphbahn. Charakteristisch sind extreme Schweißausbrüche, neben Allgemeinsymptomen wie Abgeschlagenheit, Nachtschweiß, Fieber, Muskel- und Gliederschmerzen.

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Kapitel 9 · Gehirn

a

c . Abb. 9.149a–c. Toxoplasmose, 26-jähriger Patient, Zustand nach Knochenmarktransplantation bei akuter lymphatischer Leukämie. Neu aufgetretene Krampfanfälle führten zur Bildgebung, die Diagnose Toxoplasmose wurde durch die stereotaktische Biopsie bei fehlendem Antikörpernachweis gestellt. a FLAIR-Sequenz: Flächige Signalsteigerung im rechten Nucleus caudatus, jedoch verhältnismäßig geringe Ausprägung des Perifokalödems. b T2*-gewichtete Bildgebung: Nachweis paramagnetischer Substanzen im Herd sowie weitere kleinere Herde linkshemisphärisch (exemplarisch rechts parietal dorsal des Hinterhorns). c T1-Wichtung post KM: Kräftige KM-Aufnahme im rechten Nucleus caudatus

Toxoplasmose Dies ist die häufigste opportunistische ZNS-Infektion bei HIVPatienten, verursacht durch kontaminierte Nahrung (rohes Fleisch) oder eine Übertragung über Katzen. Der Erreger ist Toxoplasma gondii. Unter Immunsuppression, insbesondere bei AIDS, kann die Infektion reaktiviert werden und klinisch als Enzephalitis in Erscheinung treten (. Abb. 9.149). b

Bildgebung. Bildmorphologisch zeigt sich die Prädilektion für

das Rhombencephalon (überwiegend pontomedullär) als diffuse Ödematisierung und Verschlusshydrozephalus bei Einengung des 4. Ventrikels. Eine meningitische oder enzephalitische Kontrastmittel-Aufnahme kann vorliegen. > Bei bildmorphologischer Rhombenzephalitis und Hirnstammsymptomatik beim Immunsupprimierten sollte die Listeriose in Betracht gezogen und die Therapie schnellstmöglich auch ohne Erregernachweis initiiert werden.

Bildgebung. Die Reaktivierung resultiert in einer nekroti-

sierenden Enzephalitis mit multiplen, dünnwandigen Abszessen. Das typische Bild zeigt multiple, Kontrastmittel aufnehmende Läsionen von 1–4 cm Größe mit Randödem. Die multiplen, meist in den Stammganglien, periventrikulär, in der hinteren Schädelgrube oder an der Mark-Rinden-Grenze gelegenen Läsionen wirken raumfordernd und weisen ein Perifokalödem auf (hyperintens in T2-Wichtung und FLAIR-Sequenz, hypointens in nativer T1-Wichtung, hypodens im CCT) (. Abb. 9.149). Typischerweise zeigt sich eine kräftige ringförmige Kontrastmittel-Aufnahme. Je nach Grund und Ausmaß der Immunsuppression können Kontrastmittel-Anreicherung und Ödembildung jedoch schwach bis fehlend sein. Die 1H-MRSpektroskopie zeigt meist unspezifische entzündliche Veränderungen. Selten findet man lokale Hämorrhagien. Die Hauptdifferenzialdiagnose ist das primäre ZNS-Lymphom; Toxoplasmoseherde sind häufig kleiner und dissemi-

231 9.6 · Entzündliche Erkrankungen des Gehirns

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b . Abb. 9.150a–c. Aspergillose. 26-jähriger Patient, Zustand nach Doppellungentransplantation bei Mukoviszidose, multiple postoperative Komplikationen, neu aufgetretene Krampfanfälle. Ein Erregernachweis gelang nicht, bei bildmorphologischem Verdacht auf Aspergillose klinische Besserung und Regredienz der Herde unter antimykotischer Therapie. a CT nach KM-Gabe: ringförmiges Enhancement rechts frontal und links parafalxin mit perifokalem Ödem. b FLAIR-Sequenz: geringes Ödem, 2 bifrontale Herde. c T1-Wichtung post KM: Ringenhancement

trastmittel aufnehmende Läsionen mit oder ohne zentrale Einblutung an der Mark-Rinden-Grenze. Die selteneren Makroabszesse können fokal-neurologische Defizite durch ihre raumfordernde Wirkung verursachen und sind am häufigsten parieto-okzipital, seltener zerebellär anzutreffen.

Aspergillose c

nierter. Ein Ansprechen auf Antibiotika kann meistens zwischen Toxoplasmose und Lymphom differenzieren.

Kandidose Der Hefepilz Candida albicans ist der häufigste Erreger von Pilzinfektionen überhaupt. Generalisierte Infektionen sind beim Immungesunden jedoch selten, das höchste Risiko tragen AIDSPatienten und Patienten mit Neutropenie. Bei ca. 1–6% der systemischen Kandidosen findet man eine ZNS-Beteiligung, die Mortalität wird mit 10–30% unter adäquater Therapie beziffert. Die Kandidose kann sich als Meningitis oder Mikroabszess manifestieren. Meningitische Symptome treten meist subakut auf, oft steht isoliertes Fieber im Vordergrund. Bei Abszessbildung findet man Fieber und eine unspezifische Enzephalopathie, fokale Defizite sind selten. Bildgebung. Aufgrund der schlechteren Auflösung der CT kann

trotz disseminierter Candida-Mikroabszesse die CCT unauffällig erscheinen. In der MRT zeigen sich kleine, ringförmig Kon-

Die wichtigste opportunistische Pilzinfektion wird durch Aspergillus spp. – am häufigsten Aspergillus fumigatus – hervorgerufen. Schimmelpilze kommen ubiquitär in der Umwelt vor. Prädisponierend für die invasive Aspergillose sind AIDS, Krebserkrankungen und Stammzell- oder Organtransplantation. Eine ZNS-Beteiligung findet sich in 44–94% der Fälle einer disseminierten Aspergillose. Die Primärinfektion erfolgt über den Respirationstrakt (Lunge, Nasennebenhöhlen). Der Pilz ist angioinvasiv und streut hämatogen. Bei Erregerinvasion über die Nasennebenhöhlen, v. a. den Sinus sphenoidalis, kann eine ZNS-Infektion per continuitatem erfolgen und als Meningoenzephalitis in Erscheinung treten. Bildgebung. Meist liegt zunächst eine infektiöse Vaskulopathie vor, welche zu Hämorrhagien, Ischämien und mykotischen Aneurysmen führen kann. Erst sekundär erfolgt das Übergreifen der Entzündung auf das angrenzende Gewebe und die Manifestation als Zerebritis oder seltener als Abszess. Auffällig ist das vaskulitische Verteilungsmuster: bevorzugt werden die Perforans-Arterien des vorderen, seltener des hinteren Stromgebiets befallen. Hier zeigt sich in der MRT auch das typische Bild der septisch-embolischen kortikal-subkortikalen Infarzierungen (. Abb. 9.150). Bei venöser Vaskulitis kann es zu hämorrha-

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Kapitel 9 · Gehirn

gischen Stauungsinfarkten kommen. Am häufigsten finden sich Infarkte in den Stammganglien und Thalami, dem Corpus callosum und im Hirnstamm. Die Erregerinvasion in infarzierte Areale erfolgt rasch. In Abhängigkeit vom Immunstatus des Organismus konsolidieren sich innerhalb weniger Tage umschriebene Abszesse, so genannte Aspergillome, mit charakteristischem Ring-Enhancement. Beim Immunsupprimierten kommt es jedoch häufiger zu einer zerebritischen Ausbreitung mit diffuser parenchymatöser Kontrastmittel-Aufnahme. Ein Perifokalödem kann vorliegen. Eine leptomeningeale Beteiligung kann post mortem in fast allen Fällen nachgewiesen werden, dafür fehlt ante mortem ein bildmorphologisches Korrelat. Als Residuum größerer Läsionen können langfristig Parenchymverkalkungen im CT oder in T2oder T2*-Wichtung vorliegen. In T2-Wichtung können auch aktive Läsionen hypointense Bereiche durch paramagnetische Elemente wie Mangan, Eisen und Magnesium, sowie Blutabbauprodukte aufweisen.

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Kryptokokkose Der Erreger der Kryptokokkose ist der bekapselte, Hefe-ähnliche Pilz Cryptococcus neoformans. Der Erreger kommt ubiquitär vor und ruft überwiegend beim Immunsupprimierten, typischerweise beim AIDS-Patienten, eine Infektion hervor. Die Primärinfektion findet in der Lunge statt, von dort aus erfolgt eine hämatogene Disseminierung. Die Pathogenese ist der Tuberkulose verblüffend ähnlich. Man unterscheidet die meningitische von der parenchymatösen Infektion. Das klinische Bild ist das einer subakuten Meningitis, oftmals sind Kopfschmerzen das einzige Symptom. Die Meningitis ist basal betont und greift am häufigsten auf Hirnstamm, Mittelhirn und Stammganglien über. Bildgebung. Charakteristisch ist eine perivaskulär aszendieren-

de Infektion, welche sich bildmorphologisch in zystischen Erweiterungen der Virchow-Robin-Räume mit muzinösem Sekret äußert. Als Kryptokokkome bezeichnet man die granulomatöse Parenchymreaktion auf die Erregerinvasion. Die häufigste Lokalisation ist das Ependym der Plexus choroidei, hierbei kann ein obstruktiver Hydrozephalus entstehen. Beim Immunsupprimierten ist die Ausbildung granulomatöser Kryptokokkome jedoch selten. In den diffusionsgewichteten und kontrastmittelverstärkten MRT-Sequenzen gleicht ein Kryptokokkom mehr einem nekrotischen Tumor als einem Abszess. Auch bei der Kryptokokkose kann die Vaskulitis in ca. 4% der Fälle zu einer zerebralen Infarzierung führen. Es ließ sich nachweisen, dass die sofortige und verzögerte Kontrastmittel-angehobene Untersuchung bei zweizeitig applizierter, insgesamt doppelter Kontrastmittelmenge eine höhere Sensitivität der MRT beim Immunsupprimierten erzielt.

Bildgebung. Es zeigen sich multiple Raumforderungen mit unterschiedlich ausgeprägtem, peripherem Enhancement, abhängig von der Immunsituation des Patienten.

Herpesviridae Zur Gruppe der Herpesviridae gehören u. a. Herpes simplexVirus (HSV), Humanes Herpesvirus-6 (HHV-6), Varizella-zoster-Virus, Zytomegalie-Virus (CMV) und Epstein-Barr-Virus (EBV). Allen Herpesviren gemeinsam ist, dass sie eine hohe Durchseuchung in der Normalbevölkerung bereits in der Adoleszenz aufweisen und im Organismus persistieren. Unter Immunsuppression tritt somit meist eine Reaktivierung auf, die Erstinfektion ist selten.

HSV Die Herpes simplex-Enzephalitis wird überwiegend durch das HSV-1 hervorgerufen. Die Klinik der HSV-Enzephalitis beim Immunsupprimierten kann diffus und unspezifisch sein. Eine diffuse Ausbreitung der Enzephalitis über die fronto-temporale Prädilektion ist möglich. Liquorveränderungen können fehlen. Der Verlauf kann fulminant oder über Tage bis Wochen protrahiert sein. Bildgebung. Wie auch beim Immungesunden persistiert das Vi-

rus meist im Ganglion Gasseri. Auch die Bildmorphologie ist ähnlich: es findet sich ein Nebeneinander von zytotoxischem und vasogenem Ödem meist auf das limbische System bitemporal bis frontobasal beschränkt (. Abb. 9.151), zu deren Unterscheidung DWI und ADC besonders geeignet sind. Häufig zeigen sich Mikroblutungen, deren histopathologisches Korrelat eine hämorrhagisch-nekrotisierende Entzündung ist.

HHV-6 Das HHV-6 ist der Erreger der Kinderkrankheit Exanthema subitum (Roseola, 3-Tage-Fieber). Die symptomatische ZNS-Beteiligung bei Primärinfektion ist sehr selten, es wird jedoch eine Viruspersistenz im Hirnparenchym diskutiert. Beim Immunsupprimierten kann eine Reaktivierung zur Knochenmarksuppression und Pneumonie führen. Seltener sind nekrotisierende oder demyelinisierende Meningoenzephalitiden. In der Literatur sind nur wenige Fälle beschrieben, größere Studien liegen nicht vor. Bildgebung. Bildmorphologisch herrscht ein isolierter Befall

des mesialen Temporallappens mit Hyperintensität in T2-gewichteten und FLAIR-Sequenzen vor. Eine Diffusionsrestriktion in der DWI bei Abschwächung im ADC lässt auf ein zytotoxisches Ödem schließen. Zusätzlich findet man einen frühen Volumenverlust des Hippocampus durch Nekrosebildung, welche sich als abnormale Signalsteigerung im ADC ausdrückt. Zur Darstellung der Temporallappen empfiehlt sich eine koronare Schnittführung.

Mucor-Mykose

VZV

Bei der Mucor-Mykose kommt es zur direkten Ausbreitung von Mucor aus den Nasennebenhöhlen. Die Mortalitätsrate liegt bei 70%. Wie bei der Aspergillose kommt es häufig zu einer Invasion der Blutgefäße mit nachfolgenden Infarkten.

Das Varizella zoster-Virus ist der Erreger der Windpocken. Nach Erstinfektion persistiert das Virus in den Hirn- und Spinalnervenganglien. Eine spätere Reaktivierung kann zum klinischen Bild der Gürtelrose führen, welche beim Immungesunden chro-

233 9.6 · Entzündliche Erkrankungen des Gehirns

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b . Abb. 9.151a–c. Herpesenzephalitis. 50-jährige Patientin mit hochfieberhaftem Infekt, psychomotorischer Verlangsamung und erstmaligem Krampfanfall. a FLAIR-Sequenzen axial: flächige Signalsteigerung links temporal parahippokampal und frontobasal. b T1w-Aufnahme axial nativ: flächige Hypointensität bei zytotoxischem Ödem. c T1-Wichtung axial post KM: prominente meningeale KM-Anreicherung

Bildgebung. Bildmorphologisch zeigen sich hämorrhagische

Infarkte bei Beteiligung der großen Gefäße, ein Nebeneinander von runden oder ovaloiden Demyelinisierungen (multifokale Leukoenzephalopathie, Differenzialdiagnose PML) und Ischämien bei Befall der kleineren Gefäße. Selten ist eine Ventrikulitis bei Erregervermehrung im Ependym. Kontrastmittel-Aufnahme und Perifokalödem sind häufig (. Abb. 9.152). Die MR-Angiographie kann charakteristische Veränderungen nachweisen, ein Vaskulitisausschluss ist bei unauffälligem Bild jedoch nicht möglich.

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> Auch die Krankheitsbilder der VZV-assoziierten Meningomyeloradikulitis und akut nekrotisierenden Myelitis wurden bei AIDS-Patienten beschrieben.

CMV nische neuropathische Schmerzen verursachen kann, eine ZNSBeteiligung ist jedoch rar. Beim Immunsupprimierten hingegen besteht ein deutlich erhöhtes Risiko einer ZNS-Invasion mit oder ohne dermale Manifestation. VZV kann eine diffuse Meningoenzephalitis, einen Herpes ophthalmicus, eine Neuritis mit Nervenlähmung und eine Myelitis hervorrufen. Atypisch ist die Spätmanifestation als Hemiparese 2–5 Wochen nach kontralateraler dermaler Effloreszenz (meist Zoster ophthalmicus), welche durch vaskulitische Gefäßokklusion verursacht werden kann. Als Residuum einer Vaskulitis sind entzündliche Aneurysmen möglich. Die Invasion erfolgt vasogen.

Die CMV-Enzephalitis ist eine typische opportunistische Infektion, die zu 85% HIV-Patienten, 12% anderweitig Immunsupprimierte und nur 3% Immungesunde betrifft. Sie tritt meist erst im späten AIDS-Stadium (CD4-Zellen <50/μl) auf, zusätzlich leiden die Patienten oft an weiteren opportunistischen Infektionen. Ähnlich wie auch das VZV findet eine Erregervermehrung im Ependym statt, welche einerseits periventrikuläre Nekrosen und Störung der Blut-Hirn-Schranke, andererseits ein fibrinöses Exsudat hervorruft. Durch die hohe Viskosität des intraventrikulären Exsudats kann es zu einer Liquorzirkulationsstörung mit konsekutivem hydrozephalem Aufstau kommen. Die klinische Symptomatik der Enzephalitis ist meist eine subakute, über Tage bis Wochen

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Kapitel 9 · Gehirn

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. Abb. 9.152a, b. Varizellen. a In den Flair-Aufnahmen Signalsteigerung in der perivaskulären Eintrittszone, verursacht durch eine Vaskulitis; b in den T1w-Sequenzen nach KM-Gabe perivaskuläres Enhancement

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. Abb. 9.153a, b. EBV-assoziiertes Lymphom. 55-jähriger Patient mit Zustand nach Doppellungentransplantation bei fortgeschrittener »chronic obstructive pulmonary disease« (COPD). Bekannte generalisierte CMV- und Kryptokokkeninfektion. Unter Therapie fulminante neurologische Verschlechterung und Exitus letalis nach 6 Wochen. In der stereotaktischen Bi-

opsie Nachweis eines EBV-assoziierten B-Non-Hodgkin-Lymphoms. a Koronare T2-Wichtung: Flächige Marklagerödematisierung um das linke Vorderhorn mit zentral solide imponierendem Anteil. b Axiale T1-Wichtung post KM axial: Randständige KM-Aufnahme um den soliden Anteil, zentral regressive Veränderungen

auftretende neurologische Verschlechterung, in ca. 30% der Fälle finden sich fokale Hirnstamm- und Kleinhirnsymptome.

tel-affine Choroidea und Retina diagnostiziert werden kann. Weitere Manifestationen sind die Enzephalitis, Polyradikulitis, Guillain-Barré-Syndrom und multifokale Neuropathie. Die Enzephalitis zeigt sich periventrikulär subependymal sowohl im CT als auch in der MRT als zarte, scharf die Ventrikel nachzeichnende Kontrastmittel-Anreicherung. Zusätzlich finden sich dif-

Bildgebung. Am häufigsten manifestiert sich die CMV-Infektion bei HIV als Chorioretinitis (akuter Visusverlust), welche in der fettsupprimierten MRT als verdickte, deutlich Kontrastmit-

235 9.6 · Entzündliche Erkrankungen des Gehirns

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b . Abb. 9.154a–c. PTLD. 64-jähriger Patient mit Zustand nach Stammzelltransplantation bei Morbus Hodgkin 1973. Langsame Persönlichkeitsveränderung. Darstellung einer intrakraniellen Raumforderung. Bioptisch gesicherte EBV-assoziierte PTLD abdominell. a T2w-Bildgebung: Marklagerödem im linken Thalamus sowie links frontal. b T1w-Sequenz: Zytotoxisches Ödem. c T1w-Bild axial nach KM-Gabe: flaue inhomogene KM-Aufnahme, weitere Herde finden sich im Mesencephalon sowie rechts frontal

Scheinbar sind EBV-infizierte Lymphozyten sensitiver für eine HIV-Infektion (CD4-Zellen <100/μl), eine maligne Transformation kann stattfinden. Klinisch stehen fokal neurologische Defizite wie Hemiparese, Krampfanfall oder Aphasie je nach topographischer Lage des Tumors im Vordergrund. Die Prognose ist infaust. Bildgebung. Bildmorphologisch zeigen sich meist mehrere (1–3) multifokale, raumfordernde Massenläsionen mit kräftiger Kontrastmittel-Aufnahme (. Abb. 9.153). Die häufigsten Lokalisationen sind Großhirnrinde, Stammganglien und Hirnstamm. c

fuse Demyelinisierungen im Marklager als Hypodensität in der CT, Signalsteigerungen in T2-Wichtung und FLAIR-Sequenz. Als histopathologisches Korrelat konnten mikrogliale Knoten und fokale Parenchymnekrosen aufgezeigt werden.

EBV Das Epstein-Barr-Virus weist eine nahezu komplette Durchseuchung bereits im jungen Erwachsenenalter in der Normalbevölkerung auf. Wie alle Herpesviridae persistiert es lebenslang, jedoch nicht in Nervenzellen, sondern in den B-Lymphozyten.

Post-Transplant-Lymphoproliferative Disorder (PTLD)

Durch die iatrogen eingeschränkte Funktion der zytotoxischen T-Zellen nach Organtransplantation kann es zu einer fulminanten Replikation von EBV-Viren und infizierten Leukozyten (im ZNS hauptsächlich der B-Zellreihe) kommen. Die so entstehenden High grade-Lymphome sind lediglich immunhistochemisch von primären ZNS-Lymphomen zu unterscheiden. Diese Unterscheidung ist jedoch essenziell, da eine Reduktion der medikamentösen Immunsuppression Grundlage der Therapie ist. Die PTLD kann prinzipiell alle Organsysteme betreffen, eine ZNS-Beteiligung ist selten, aber mit einer schlechteren Prognose verbunden (. Abb. 9.154).

HIV und Aids-definierende Infektionen ZNS-Lymphome

Die Virus-DNA kann in primären ZNS-Lymphomen nachgewiesen werden, welche beim Immungesunden eine Rarität sind.

Die Infektion mit dem Humanen Immundefizienz-Virus (HIV), einem bekapselten Retrovirus mit hoher Affinität zum CD4-Rezeptor, führt über die Virusreplikation in CD4+-Lymphozyten zu

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Kapitel 9 · Gehirn

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b . Abb. 9.155a–c. HIV-Enzephalopathie. 45-jähriger Patient mit bekannter HIV-Infektion und progredienten kognitiven Defiziten. Bildmorphologisch handelt es sich um eine HIVE. a FLAIR-Bildgebung: Seitensymmetrische periventrikuläre Marklagerveränderungen, kortikale Atrophie. b T1wSequenz: Ohne KM keine Auffälligkeiten. c T1-Wichtung post KM: Keine KMAufnahme

einer Störung der zellulären Immunität. Durch schnelle Mutationen (molekulare Mimikry) entgeht das Virus der Immunabwehr. Das Stadium des Aquired Immunodeficiency Syndrom (AIDS) wird durch eine AIDS-definierende Erkrankung und in den USA auch durch Absinken der CD4-Zellen <200/μl definiert. Viele dieser Erkrankungen sind opportunistische Infektionen.

HIV-assoziierte Enzephalopathie (HIVE)

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Infektiöse AIDS-definierende Erkrankungen mit möglicher ZNS-Beteiligung 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4

Systemische Kandidose CMV-Enzephalitis, CMV-Retinitis HIVE (HIV-assoziierte Enzephalopathie) HSV-Enzephalitis Histoplasmose Kokzidiomykose Kryptosporidiose MOTT PML (progressive multifokale Leukenzephalopathie) Tuberkulose Toxoplasmose

Auch das Gehirn wird während eine HIV-Infektion zum Ort der Virusreplikation. Zerebrale Makrophagen und Gliazellen werden infiziert, über immunpathogenetische Mechanismen kommt es zu einer Störung der Integrität und Funktion von Neuronen. Das ZNS stellt ein partiell eigenständiges Kompartiment der Virusreplikation dar. Im Vergleich zum nicht betroffenen HIV-Patienten findet sich beim HIVE-Patienten eine signifikant erhöhte Viruslast in Liquor und Parenchym. Klinisch fallen Patienten mit HIVE durch den so genannten HIV-Demenz-Komplex auf, eine langsam progrediente subkortikale Demenz ähnlich dem Morbus Alzheimer, welche nach der Memorial-Sloan-Kettering-Skala (Price 1998) klinisch in Stadien unterteilt wird. Bildgebung. Bildmorphologisch zeigen sich neben einer globalen Atrophie ausgedehnte, seitensymmetrisch konfluierende Marklagerveränderungen, welche in der CT hypodens, in der MRT in T2-Wichtung und FLAIR-Sequenzen hyperintens, in T1-gew. Sequenzen nativ isointens imponieren. Diese Veränderungen sparen die Rinde aus (. Abb. 9.155). Kontrastmittel-Aufnahme spricht gegen HIVE. In der 1H-MR-Spektroskopie zeigt sich eine geringe NAA-Erniedrigung bei Cholinerhöhung.

237 9.6 · Entzündliche Erkrankungen des Gehirns

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b . Abb. 9.156a–c. PML. 39-jähriger Patient mit bekannter HIV-Infektion. Plötzlich aufgetretene homonyme Hemianopsie nach links. Bildgebend bei deutlich asymmetrischen Marklagerveränderungen Verdacht auf PML. Keine KM-Aufnahme in der T1-Wichtung post KM (nicht abgebildet). a T2wAufnahmen: Biokzipitale Marklagerveränderungen (rechts > links). b DWISequenz: deutliche rechtsbetonte Diffusionseinschränkung. c FLAIR-Sequenz koronar: weitere asymmetrische Marklagerveränderungen rechts temporal und bifrontal

Die häufigsten Beschwerden sind kognitive Einschränkungen, aphasische Störungen, Kopfschmerzen, Gangstörungen, Lähmungen, Krampfanfälle, Gefühls- und Sehstörungen.

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Progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML) Unter PML versteht man eine rasch progrediente multifokal demyelinisierende Erkrankung, welche durch Reaktivierung des JC-Virus, einem dsDNA-Polyomavirus, entsteht. Es erkranken ca. 1–10% der HIV-Infizierten, bei anderen Immunsupprimierten ist die PML deutlich seltener. Zeitpunkt, Lokalisation und Symptomatik der Primärinfektion mit dem JC-Virus sind unbekannt, ca. 70–90% der Erwachsenen weisen Antikörper auf. Die PML bei HIV-Infizierten hat eine infauste Prognose, die Überlebenszeit nach Diagnosestellung beträgt nur wenige Monate. Unklar ist, in welchen Zellen das Virus persistiert. Bei Ausbruch der PML erfolgt die Replikation in den Gliazellen, welche bei Virusfreisetzung zerstört werden.

Bildgebung. Bildmorphologisch zeigen sich ähnlich wie bei der HIVE nicht-enhancende, in T2 gewichteten und FLAIR-Sequenzen hyperintense Marklagerläsionen ohne raumfordernde Wirkung. Im Gegensatz zur HIVE zeigt sich eine asymmetrische Ausbreitung (. Abb. 9.156), der invasivere Charakter kommt durch Hypointensität in der nativen T1-Wichtung zum Ausdruck. Die Läsionen reichen bis an die Kortexgrenze, die begleitende Atrophie ist gering. Magnetization transfer(MT)-Sequenzen sind den Standardsequenzen in der Detektion der Marklagerveränderungen überlegen, da sie die Interaktion zwischen freien und in Makromolekülkomplexen gebundenen Protonen darstellen. Auch die 1H-MR-Spektroskopie kann spezifische Veränderungen aufweisen (deutliche NAA-Erniedrigung, Kreatinerniedrigung, Laktat-Peak).

9.6.4

Spongiforme Enzephalopathien

Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung Definition, Ätiologie, Allgemeines Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) wird durch ein Prion verursacht (Synonym: übertragbare spongiforme Enzephalopa-

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Kapitel 9 · Gehirn

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. Abb. 9.157a, b. Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. a In den axialen FLAIRSequenzen zeigt sich eine leichte Hyperintensität in den Stammganglien. b In den axialen diffusionsgewichteten Aufnahmen zeigt sich v. a. okzipital beidseits im Cortex und die subkortikalen Strukturen betreffend eine Hyper-

intensität. Diese Signalveränderungen entsprechen dem typischen Bild einer Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung der Heidenheim-Variante. Bei der Heidenheim-Variante kann es zu einer Blindheit bei dem Patienten kommen

thie). Sie zählt zu den Prionerkrankungen, die bei Menschen und Tieren auftreten, neuropathologisch durch spongiforme Veränderungen, astrozytäre Gliose, Neuronenverlust und Ablagerung der abnormen Form des Prionproteins charakterisiert und innerhalb der betroffenen Spezies oder auch zwischen den Spezies übertragbar sind. Klinisch zeigen sich eine progressive Demenz, Ataxie und ein Myoklonus. Die Diagnose erfolgt aufgrund der Klinik und EEGVeränderungen. Die Bildgebung ist häufig normal bis auf die fortschreitende, kortikale Atrophie. In T2-gewichteten Aufnahmen zeigen sich oft Signalsteigerungen in den Basalganglien (. Abb. 9.157).

Eine Weitergabe des Erregers von Mensch zu Mensch ist bisher nur auf iatrogenem Weg über direkten Kontakt mit infektiösem Gewebe nachgewiesen worden. Dabei wurde die Erkrankung in wenigen Fällen über kontaminierte neurochirurgische Instrumente oder intrazerebrale EEG-Elektroden übertragen. In wenigen Fällen kam es zu einer CJK-Erkrankung nach einer Cornea-Transplantation, wobei die Cornea von einem an CJK verstorbenen Spender stammte. Die weltweit meisten Fälle gehen jedoch auf kontaminierte Dura-mater-Transplantate (die meisten Fälle in Japan) oder i.m.-Gabe von aus Leichenhypophysen hergestellten Wachstumshormonen bei Patienten mit primärem Hypopituitarismus zurück.

Einteilung, Epidemiologie und Klinik

Variante der CJK. Die Variante der CJK wird ätiopathogenetisch

Die Prionerkrankungen des Menschen kommen als sporadische (sporadische CJK, sporadische FI), genetische (familiäre CJK, FFI, GSS) oder übertragene (iatrogene, vCJK, Kuru) Form vor.

mit boviner spongiformer Enzephalopathie in Zusammenhang gebracht. Bisher sind weltweit ca. 200 Erkrankungsfälle aufgetreten. Die Patienten sind deutlich jünger als bei der sporadischen Form der CJK (Median 30 Jahre). Die Erkrankungsdauer ist länger (Median 14 Monate). Im Vordergrund stehen psychiatrische Auffälligkeiten (meist Depression oder Psychose), die über mehrere Monate ohne neurologische Auffälligkeiten verlaufen können. Später kommen schmerzhafte Dysästhesien und Gangataxie hinzu, die Demenz tritt erst spät im Verlauf auf. Im Gegensatz zur sporadischen Form der CJK kann das abnorme Prionprotein auch im peripheren lymphatischen Gewebe (Appendix, Tonsillen und Lymphknoten) nachgewiesen werden. Eine Übertragung dieser Erkrankungsform über Blut und Blutprodukte wurde bereits beobachtet.

Sporadische Form. Die sporadische Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist die häufigste weltweit auftretende Erkrankungsform mit einer Inzidenz von etwa 1–1,5 Fällen pro Jahr pro Million Einwohner. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr. Es handelt sich um eine rasch fortschreitende Erkrankung mit einer medianen Überlebenszeit von ca. 6 Monaten. Klinisch stehen häufig eine rasch fortschreitende Demenz, die sich innerhalb weniger Wochen bis Monate entwickelt, sowie eine progrediente Ataxie im Vordergrund; im Verlauf bilden sich extrapyramidal-motorische Störungen, Myoklonien und Pyramidenbahnzeichen aus. Schließlich tritt akinetischer Mutismus auf.

239 9.6 · Entzündliche Erkrankungen des Gehirns

Diagnose Während die definitive Diagnose einer CJK eine neuropathologische Untersuchung voraussetzt, wird die klinische Diagnose einer sporadischen CJK durch den Nachweis periodischer Komplexe im EEG (periodic sharp and slow wave complexes), erhöhter Konzentrationen des 14-3-3 Proteins im Liquor und hyperintenser Basalganglien in T2-Wichtung, FLAIR- und DWISequenzen im MRT untermauert. Obwohl das MRT derzeit noch nicht in die diagnostischen Kriterien einer sporadischen CJK eingegangen ist, ist es für die Abgrenzung anderer rasch fortschreitender Demenzen unerlässlich.

Differenzialdiagnose Bedingt durch die variable klinische Präsentation umfasst die Differenzialdiagnose einer CJK eine Fülle neurologischer und psychiatrischer Krankheitsbilder. Dabei ist bei älteren Patienten die wichtigste Differenzialdiagnose der Morbus Alzheimer, bei jüngeren Patienten kommt häufig eine entzündliche ZNS-Erkrankung infrage.

Zu dieser Zeit findet sich meist kein Enhancement. Später entleert sich die Flüssigkeit innerhalb der Zyste, was eine Entzündungsreaktion hervorruft (akute Enzephalitis). In der Bildgebung zeigt sich nun eine ringförmig enhancende Läsion mit umgebendem Ödem. In der CT hat die Zyste eine erhöhte Dichte, in T1- und T2-Wichtung ein gegenüber Liquor erhöhtes Signal. Im weiteren Verlauf kommt es zu Kalzifikationen im Bereich der Zyste. Die CT zeigt periphere Kalzifikationen, kein Ödem, kein Enhancement. Auch in der MRT zeigen sich diese Kalzifikationen (am besten auf T2- und T2*-Wichtung). Die Bildgebung wird zum Staging und zur Verlaufskontrolle verwendet. Bei der intraventrikulären Zystizerkose haben die Zysten ebenfalls ein liquorähnliches Signal. In der CT sind sie meistens nicht darstellbar. Abhängig vom Stadium kann es zu einem Enhancement kommen. Die Zysten obstruieren häufig das Foramen Monroi, den 4. Ventrikel oder Aquädukt, was zum Hydrozephalus führen kann. Eine Ventrikulitis entsteht bei Ruptur der Zysten.

Hydatide Zyste 9.6.5

Parasitäre Infektionen

Parasitäre Infektionen sind in den Industrieländern selten. Die häufigsten parasitären Infektionen sind Zystizerkose, Echinokokkose und Toxoplasmose.

Zystizerkose Taenia solium Die Infektion erfolgt durch Aufnahme von Eiern (Taenia solum), zumeist in unzureichend gekochtem Schweinefleisch. Erste klinische Zeichen sind meistens Krampfanfälle. Befallen werden Parenchym, Meningen, Ventrikel und Rückenmark. Bildgebung. Die spinale Zystizerkose findet sich meist intradu-

ral, kann jedoch intra- oder extramedullär gelegen sein. Intramedullär zeigt sich in der Kernspintomographie eine solide oder ringförmig enhancende Läsion. Extramedulläre Zysten sind ähnlich der subarachnoidalen (razemösen) Form. Bei der subarachnoidalen Form der Erkrankung finden sich die Zysten meistens in den basalen Zisternen, der Fissura Sylvii und dem Interhemisphärenspalt. Sie wachsen durch Wandproliferation. Die Zysten sind in der FLAIR-Sequenz hyperintens zu Liquor, in T2-Wichtung isointens. Häufig besteht ein randständiges Enhancement. Der Vesikel der intraaxialen Läsion repräsentiert die erweiterte Blase des Parasiten. Die zystische Läsion beim parenchymatösen Typ beinhaltet den Kopf des Wurms, beim subarachnoidalen Typ (razemöser Typ) nicht. Nach 5–10 Jahren stirbt der Parasit, und die Zyste schwillt mit dem Verlust der osmotischen Regulation an. Hier kommt es zum Austritt von Antigenen mit resultierender, entzündlicher Reaktion, Ödem und Krampfanfällen. Anschließend kommt es zur Kalzifikation. In der frühen Phase zeigt sich im CT oder MRT dann ein Ödem mit oder ohne nodulärem Enhancement. Später zeigen sich Zysten (meist <1 cm), isointens zum Liquor. Diese Läsionen sind meistens peripher an der Mark-/Rindengrenze. Manchmal ist ein kleiner Knoten sichtbar, welcher den Scolex repräsentiert.

Verursacht durch Echinokokkus. Die Zysten finden sich meist in Lunge und Leber, eine ZNS-Beteiligung tritt in ca. 2% auf. Bildgebung. Die Zysten sind üblicherweise solitär, groß und glatt berandet. Meistens liegen sie supratentoriell im Gebiet der A. cerebri media. In CT und MRT sind die Zysten liquorisointens. Sofern nicht superinfiziert, besteht typischerweise kein Enhancement nach Kontrastmittel-Verstärkung und kein Randödem.

Toxoplasmose Dies ist die häufigste opportunistische ZNS-Infektion bei HIVPatienten (s. oben, 7 Kap. 9.6.3). Bei der kongenitalen Infektion findet sich eine diffuse Enzephalitis. Das Kind weist einen Mikrozephalus, eine mentale Retardierung sowie eine Chorioretinitis auf. Bildgebung. Die Bildgebung zeigt Atrophie, dilatierte Ventrikel und Kalzifikationen in der periventrikulären, weißen Substanz, den Basalganglien und den zerebralen Hemisphären. Bei der kongenitalen Zytomegalieinfektion sind die Kalzifikationen meistens nur periventrikulär. Bei Patienten mit AIDS resultiert die Toxoplasmose zumeist aus einer reaktivierten Infektion (7 Kap. 9.6.3). Dies führt zu einer nekrotisierenden Enzephalitis mit multiplen, dünnwandigen Abszessen. Das typische Bild zeigt multiple, Kontrastmittel aufnehmende Läsionen von 1–4 cm Größe mit Randödem. Große Läsionen zeigen häufig ein Ringenhancement, während kleinere Läsionen komplett enhancen. In T2-Wichtung erscheinen sie zumeist hyperintens, vorwiegend in den Basalganglien gelegen. Die Hauptdifferenzialdiagnose ist das primäre ZNS-Lymphom. Ein Ansprechen auf Antibiotika kann meistens zwischen Toxoplasmose und Lymphom differenzieren.

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240

Kapitel 9 · Gehirn

9.6.6

Multiple Sklerose und verwandte Erkrankungen

Multiple Sklerose Definition, Epidemiologie

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Die Multiple Sklerose (MS) ist die häufigste chronisch entzündliche Erkrankung des Myelins mit eingesprengten Läsionen im Bereich der weißen Substanz des zentralen Nervensystems. Die pathologischen Läsionen wurden um 1835 das erste Mal von Robert Carswell und Jean Cruveilhier beschrieben, während Jean-Martin Charcot das erste klinische Erscheinungsbild dokumentierte. Die Erkrankung tritt weltweit auf, jedoch prädominierend in den nördlichen Teilen Kanadas, der USA und Europas. Bei einzelnen Bevölkerungsgruppen, u. a. den Eskimos, ist die MS bis heute nicht beschrieben. Ihre Inzidenz beträgt 30–80 Personen/100 000 Einwohner, wobei Frauen wesentlich häufiger betroffen sind als Männer (w:m=1,7:1,0). Auch bei Kindern wurde MS zweifelsfrei nachgewiesen. Hierbei sind ebenso Mädchen stärker betroffen als Knaben, wobei ein frühes Einsetzen der Erkrankung einen prognostisch ungünstigen Faktor darstellt. Das Manifestationsalter liegt bei einem Drittel der erkrankten Personen zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Damit zählt die MS zur häufigsten neurologischen Erkrankung unter jungen Erwachsenen.

Ätiologie und Pathogenese Die Pathogenese der MS ist nicht vollständig geklärt. Es wurden unterschiedliche Hypothesen aufgeführt, wie beispielsweise eine ursächliche virale Infektionskrankheit. Eine Vielzahl von Viren als auslösendes MS-Agens mit darauffolgender autoimmuner TZell-Reaktion wurde diskutiert. Kausale Zusammenhänge zwischen verschiedenen Impfungen und anschließendem Ausbruch der MS-Erkankung sind wie die beiden oben genannten Theorien in Betracht gezogen worden, allerdings nicht bewiesen, aber auch bis heute noch nicht völlig widerlegt. Familiäre Häufung und Zwillingsstudien belegen die Beteiligung genetischer Faktoren. Daneben ist eine Assoziation zu HLA-Antigenen nachgewiesen. Träger des HLA-DR2-Allels auf Chromosom 6p besitzen ein 4-fach höheres Erkrankungsrisiko.

Klinik MS-Patienten leiden je nach Lokalisation der Entzündungsherde, die das gesamte ZNS betreffen können, unter diversen fokal-neurologischen Ausfällen, wie u. a. Paresen oder Sensibilitätsstörungen, Schwindel, Ataxie, Visusstörungen, aber auch psychopathologischen Defiziten. Die Erkrankung kann mono- oder polysymptomatisch einsetzen. Sie verläuft meist in Schüben, kann aber auch chronisch progredient sein. Die Sehbahn ist eine häufige Lokalisation für das Auftreten von Entzündungsherden. Ein Krankheitsschub äußert sich oftmals als Optikusneuritis. Die akut eintretende Sehstörung dieses Krankheitsbildes wird erfolgreich mit Steroiden behandelt. Allerdings hat die Steroidtherapie keinen Einfluss auf die Prognose der im weiteren Verlauf möglicherweise resultierenden Optikusatrophie.

Klassifikation, Therapie International wurden verschiedene Bewertungsskalen eingeführt, um Krankheitsstadien und Progredienz der MS vergleichbar darzustellen. Auch die Therapieoptionen wurden darin berücksichtigt. Die bekannteste Bewertungsskala ist die EDSS (»expanded disability status scale«) von Kurtzke. Die Skala reicht von 0–10 in 0,5er Schritten, wobei ein Wert <3 eine geringgradige Einschränkung und ein Wert >5 schwerwiegende physische und geistige Beeinträchtigungen beschreibt. Die EDSS ist allerdings für die Erkrankung im Kindesalter nur begrenzt einsetzbar. Eine kausale Therapie der MS ist nicht bekannt. Zu ihrer Behandlung werden neben immunmodulatorischen Medikamenten unterstützend Krankengymnastik, Ergotherapie und Logopädie eingesetzt.

Bildgebung Die beschriebenen Entzündungsherde formieren sich zu Plaques. In der Frühphase lassen sich in ihnen entzündliche Zellelemente nachweisen. Im chronischen Stadium überwiegt eine Astrogliose mit Kollagenablagerungen in den Randgebieten. Voraussetzung nachweisbarer Remyelinisierungsvorgänge ist die Anwesenheit von Oligodendrozyten und intakten Axonen. Bei einem akuten MS-Schub zeigen Plaques eine partielle oder komplette Destruktion mit Verlust der Myelinscheide. Axonzylinder werden zunächst ausgespart und erst in einem fortgeschrittenen Erkrankungsstadium befallen. Gleichzeitig sieht man in dieser akuten Phase eine perivaskuläre Zellansammlung (»cuffs«). Diese gehen dem Markscheidenzerfall voraus. Magnetresonanztomographie

Die Sensitivität der MRT bei der Detektion einer bekannten MS wird mit 76–85% angegeben. Einzelstudien zufolge ist bei der Diagnosestellung der MS die MRT zur Detektion hilfreicher als evozierte Potenziale oder der Liquorbefund. Dieses betrifft v. a. Patienten mit isolierten Rückenmarksymptomen. Hier zeigte sich eine MR-tomographische Bildgebung des Kopfs sensitiver als Labortests. Die beste Darstellung der Plaques gelingt mit FLAIR- und T2-gewichteten Spinecho-Sequenzen (. Abb. 9.158, . Abb. 9.159). In der hinteren Schädelgrube sind T2-gewichtete Bilder überlegen, während die FLAIR-Sequenz in der supratentoriellen Region bessere Ergebnisse liefert. Gerade periventrikulär in der Nähe des in T2-Wichtung mit hohem Signal erscheinenden Liquors bieten sich FLAIR-Sequenzen an. Vereinzelt zeigen akute Plaques einen in T2-Wichtung hypo-, in T1-Wichtung hyperintensen dünnen Randsaum, der durch freie Radikale oder fettbeladene Makrophagen und Proteinansammlungen entsteht (. Abb. 9.158). MS-Herde haben trotz ihres irregulären Erscheinungsbildes meist einen gut abgrenzbaren Rand. Die meisten periventrikulär gelegenen Läsionen haben ein ovaläres Erscheinungsbild, wobei sich ihre Längsachse auf den axialen Bildern transversal ausrichtet. Dieses verursacht auch das in den sagittalen Sequenzen typische Bild der Dawson-Finger (. Abb. 9.158d). MS-Herde sind im Allgemeinen homogen ohne Zysten oder nekrotische Komponenten aufgebaut. Einblutungen kommen nicht vor. Des Weiteren findet sich nur in seltensten Fällen ein Umgebungsödem oder eine raumfordernde Wirkung.

241 9.6 · Entzündliche Erkrankungen des Gehirns

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. Abb. 9.158a–d. Multiple Sklerose. a Akute Plaque, die in T2-Wichtung einen dunklen Randsaum zeigt. b Trotz des irregulären Erscheinungsbildes sind die Ränder des Herdes gut abgrenzbar (→ axiale FLAIR). c In der axialen T1w-Sequenz zeigt sich die KM-Aufnahme eines akuten MS-Herdes. d Die

sagittale, dünnschichtige (3 mm) T2w-Sequenz über den Balken zeigt die bei Multipler Sklerose typischen Plaques, die fingerförmig in den Balken einstrahlen (Dawson-Finger)

Die Hauptlokalisation der Herde findet sich in der periventrikulären weißen Substanz, meistens entlang des Vorder- und

ata sowie die Capsula interna und die Sehbahn. Auch das Centrum semiovale ist meistens betroffen. Prinzipiell können jedoch alle myelinhaltigen Strukturen MS-Plaques beinhalten, inklusive Hirnstamm, Rückenmark (. Abb. 9.160) und subkortikale U-Fasern. Hirnstamm- und Kleinhirnplaques treten häufiger im Erwachsenenalter auf, charakteristisch sind Läsionen in der ventrolateralen Pons, an der Eintrittsstelle des 5. Hirnnerven (. Abb. 9.161). Diese sind Gegenstand zahlreicher Studien.

Hinterhorns. Es zeigen sich auch lange, gebogene Plaques, welche die inneren Fasern des Balkenknies und des Spleniums betreffen. Des Weiteren lassen sich geschlängelte Plaques entlang der subkortikalen U-Fasern nachweisen. Meistens besteht eine symmetrische Beteiligung beider Hirnhemisphären, typische Prädilektionsstellen sind das Corpus callosum, die Corona radi-

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Kapitel 9 · Gehirn

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. Abb. 9.159a, b. Multiple Sklerose, zahlreiche periventrikuläre Herde in den axialen FLAIR-Aufnahmen (a), ein akuter Herd stellt sich hyperintens in den DWI dar (b)

b . Abb. 9.160a, b. Multiple Sklerose, spinal. a In den sagittalen Aufnahmen zeigen sich in Höhe HWK 6 und BWK1 zentromedulläre Signalanhebungen. b Diese zeigen sich in den axialen T2w-Sequenzen als dorsal rechts gelegen

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Schmale Läsionen am Corpus callosum, direkt dem Ependym des Seitenventrikels anliegend, sind v. a. auf sagittalen FLAIRSequenzen gut zu erkennen. Die Hirnatrophie kann insbesondere bei der chronischen Verlaufsform evident werden. Auffällig ist eine Erweiterung der Seitenventrikel und Sulci. 40% der Patienten weisen ebenfalls

eine Atrophie des Corpus callosum auf. Dieses zeigt sich am besten auf T1-gewichteten sagittalen Bildern. Der exakte Mechanismus ist jedoch unbekannt. Mögliche Ursachen sind Myelin- und axonaler Verlust. Die Atrophie scheint sich unabhängig von den Erkrankungssubtypen und der Menge der fokalen Läsionen zu entwickeln. In der Literatur wird ein jährlicher Hirnvolumenverlust von 0,5–1%, verglichen mit 0,1–0,3% in der allgemeinen Bevölkerung beschrieben. Es scheint eine Korrelation zwischen Hirnatrophie und klinischer Beeinträchtigung zu geben, die stärker ist als das Ausmaß der T2-Läsionen. Eine allgemeine Hirnvolumenminderung in den ersten 2 Jahren ist der beste MR-Prädiktor des 8-Jahres-EDSS-Scores. Auch eine Assoziation zwischen Hirnatrophie und kognitiven Einschränkungen bei MSPatienten wurde diskutiert.

243 9.6 · Entzündliche Erkrankungen des Gehirns

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b . Abb. 9.161a–c. Multiple Sklerose, Kleinhirnschenkel rechts. a In den axialen T2w-Sequenzen zeigt sich im Kleinhirnschenkel rechts eine unscharf begrenzte Hyperintensität, einer MS-Plaque entsprechend. b In den axialen FLAIR-Sequenzen stellt sich der Herd ebenfalls hyperintens dar. c In den T1gewichteten Sequenzen nach KM-Gabe zeigt sich die Läsion hypointens ohne KM-Aufnahme

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Vereinzelt wurde bei fortgeschrittener Erkrankung eine Signalabschwächung (T2-Verkürzung) im Putamen und Thalamus auf T2-gewichteten Bildern beobachtet. Es wird vermutet, dass es hier zu Ablagerungen von Eisen oder anderen Metallen kommt. Eine Beteiligung des visuellen Systems, insbesondere des N. opticus mit dem klinischen Bild einer Optikusneuritis ist häufig. Zur Detektion akuter MS-Herde im N. opticus sollte eine gadoliniumverstärkte fettgesättigte T1-gewichtete Sequenz angefertigt werden. Partialvolumeneffekte werden in der koronaren Schnittrichtung minimiert. Das Myelon ist bei MS meistens beteiligt, was bei den Patienten zum Bild einer transversen Myelitis führen kann. Alle

Höhen des Rückenmarks können betroffen sein, jedoch finden sich die Plaques meistens in der Zervikalregion. Zur Diagnostik eignen sich STIR-Sequenzen besser als T2-gewichtete Spinechosequenzen (FSE). Vom Signal ähneln sie den Läsionen des Gehirns. Bei akuten Plaques kann ein umgebendes Ödem auftreten, was zu einer Schwellung des Myelons führt und einen intramedullären Tumor imitieren kann. Bei der primär und sekundär progressiven MS sind diffuse spinale Läsionen häufiger. Auch nach der akuten Phase bleiben diese Herde sichtbar. Die quantitative MRT kann nicht zwischen alten und neuen Läsionen unterscheiden. Interessanterweise zeigten quantitative Hirnanalysen bei MS-Patienten eine T2-Verlängerung nicht nur in akuten und chronischen Plaques, sondern auch diffus in unauffällig erscheinender weißer Substanz. Dies suggeriert, dass die Beteiligung der weißen Substanz nicht nur, wie durch die Bildgebung zu vermuten, ein fokaler, sondern eher ein diffuser Prozess ist. Die Korrelation mit klinischen Symptomen ist in der hinteren Schädelgrube besser. Etwa 83% der Patienten mit Hirnstamm- oder Kleinhirnplaques zeigen akute neurologische Defizite. Auch wenn ca. die Hälfte der MS-Patienten im Verlauf psychopathologische Auffälligkeiten zeigt, korrelieren Typ und Ausmaß nicht mit den MR-Veränderungen. Jedoch scheint das Ausmaß der Läsionen besser mit kognitiven Dysfunktionen als mit der Gedächtnisleistung zu korrelieren. Auch in T1-gewichteten isointensen Läsionen zeigten sich zelluläre Infiltrate mit Ödem, aber einer partiellen Erhaltung der Axone. Auch korrelierten T1Hyperintensitäten in MS-Plaques besser mit Demyelinisierungs-

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Kapitel 9 · Gehirn

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b . Abb. 9.162a–c. Balo-Herd bei Morbus Balo. Großer Plaque mit konzentrischem, ringförmigem Erscheinungsbild auf FLAIR- (a), T2w- (b) und T1w- (c) Bildern. Nach KM-Verstärkung zeigte sich kein Enhancement

Der Verlust der Blut-Hirn-Schranke liegt am ehesten an einer Migration und Infiltration mit Makrophagen. So zeigte sich, dass das Ausmaß des Kontrastmittel-Enhancements mit dem Ausmaß der Makrophageninfiltration korrelierte, jedoch nicht mit der Infiltration perivaskulärer Lymphozyten. In Einzelfällen wurde auch ein leptomeningeales Enhancement bei der akuten MS beschrieben.

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arealen, Axonenverlust und der Ausdehnung des extrazellulären Raums. Somit scheint, auch wenn weniger sensitiv, das T1-gewichtete Bild eine höhere Spezifität für die Schädigung der weißen Substanz zu haben. Bei akuten MS-Plaques kommt es zu einer vorübergehenden Störung der Blut-Hirn-Schranke mit nachfolgendem Enhancement der Läsion, das für 8–12 Wochen nach akuter Demyelinisierung nachweisbar ist. Sowohl ein noduläres als auch ein ringförmiges Enhancement ist möglich. Auf verzögerten Aufnahmen füllt sich jedoch zumeist der zuvor ausgesparte innere Bereich.

> Differenzialdiagnose. Vereinzelt können große Plaques einen raumfordernden Effekt verursachen und somit anderen Tumoren ähneln. Jedoch zeigen MS-Plaques im Vergleich zu neoplastischen oder inflammatorischen Erkrankungen nur ein minimales Umgebungsödem und fast keinen raumfordernden Effekt im Verhältnis zur Größe der Läsion. Auch eine fehlende Kontrastmittel-Aufnahme kann zur weiteren Diagnosefindung helfen. Des Weiteren bestehen meistens zusätzliche periventrikuläre Plaques.

Beim Morbus Balo (. Abb. 9.162), einer Unterform der MS, zeigt sich ein charakteristisches Bild. Die Plaques sind sehr groß, typisch ist ein konzentrisches, ringförmiges Erscheinungsbild auf T2- und T1-gewichteten Bildern. Nach Kontrastmittelgabe sind dann häufig mehrere enhancende Ringe zu sehen, die sich mit nichtenhancenden Regionen abwechseln. Histologisch korreliert dies mit alternierenden Banden demyelinisierter und myelinisierter weißer Substanz. Möglicherweise handelt es sich hierbei um sukzessive Episoden akuter Demyelinisation, wobei das Zentrum der Läsion den ältesten Kern darstellt. Kontrastverstärkte MR-Bilder geben einen Überblick über die Aktivität der Erkrankung, jedoch sind sie kein Prädiktor für den weiteren Verlauf.

245 9.6 · Entzündliche Erkrankungen des Gehirns

Diffusionsgewichtete Bildgebung (DWI)

Hierbei wird die Braun-Molekularbewegung gemessen. Diese wird in Geweben durch Zellmembranen, vaskuläre Strukturen, Axone oder chemische Interaktionen mit Makromolekülen behindert. Ein niedriger »apparent diffusion coefficient« (ADC) korrespondiert mit einer hohen Signalintensität (eingeschränkte Diffusion). So konnte gezeigt werden, dass die nicht Kontrastmittel aufnehmenden Areale der akuten Plaques im Vergleich mit dem enhancenden Ring und homogen enhancenden Läsionen eine höhere ADC (verminderte Anisotropie) haben. Dieses spiegelt vielleicht ein höheres Ausmaß an Demyelinisierung im Zentrum der ringförmig enhancenden Plaques wider. Subakute oder chronische Läsionen haben nur eine mittlere ADC-Erhöhung.

100 000 Einwohner. Kinder und Jugendliche sind häufiger betroffen. Zahlreiche Fälle wurden auch bei Erwachsenen, sogar auch bei älteren Patienten berichtet. Die Inzidenz scheint aber deutlich geringer im Vergleich zum Kindesalter zu sein. Kinder zwischen 5 und 8 Jahren sind am häufigsten betroffen.

Ätiologie

Dieses Verfahren erlaubt eine Aussage sowohl über das Ausmaß der Diffusion sowie die Ausrichtung der Diffusion entlang der 3 Richtungsachsen. Veränderungen in der DTI können der Bildung der fokalen Läsionen mindestens 6 Monate vorangehen.

In ungefähr 50–75% der Fälle geht der klinischen Manifestation der Erkrankung eine virale oder bakterielle Infektion voraus. Meistens handelt es sich um eine unspezifische Infektion der oberen Atemwege. ADEM kann ebenfalls nach einer Impfung auftreten. Die Symptome beginnen typischerweise 6 Tage bis 6 Wochen nach der Infektion oder der Impfung. Erreger, die mit ADEM assoziiert sind, sind Masern-, Mumps-, oder Rötelnvirus sowie auch Varizella-Zoster-, Epstein-Barr-, Hepatitis-A-, und Herpes-simplex-Virus. Der wichtigste bakterielle Erreger ist Mycoplasma pneumoniae. Eine impfassoziierte ADEM wird am häufigsten nach einer Masern-, Mumps- oder einer Rötelnimpfung beobachtet. Sie ist aber auch nach Impfungen gegen den Erreger der Poliomyelitis beschrieben worden.

MR-Spektroskopie

Pathogenese und Pathologie

Diese wird zur Charakterisierung von Hirnveränderungen eingesetzt. Bei akuten Plaques zeigen sich ein vermindertes N-Acetyl-Aspartat (NAA) und eine Erhöhung der Cholinwerte. Auch freie Lipide (durch den Myelinzerfall) sind erhöht. Chronische Läsionen haben ein vermindertes NAA und normale Cholinund Kreatinwerte. Leider sind diese Veränderungen nicht spezifisch und können nicht zur Unterscheidung von MS-Plaques und Tumoren oder anderen inflammatorischen Erkrankungen beitragen. Eine Korrelation zwischen NAA-Werten und EDSS bei der schubförmig remittierenden MS konnte nicht dargestellt werden. NAA-Werte können sich nach 2 Jahren wieder erhöhen, möglicherweise durch Remyelinisierung und Abnahme des Ödems. Das Kreatin, das initial normwertig war, erhöht sich zwischen 3 und 12 Monaten möglicherweise durch einen gesteigerten metabolischen Bedarf während der Remyelinisierung. Nach 12 Monaten normalisiert sich der initial erhöhte Cholinwert.

Die Pathogenese der ADEM ist nicht geklärt. Es existieren Hinweise, dass ADEM als Folge einer transienten Autoimmunreaktion gegen Myelin- oder anderer Autoantigene auftritt. Dies geschieht möglicherweise durch eine nichtspezifische Aktivierung von autoreaktiven T-Lymphozyten. ADEM-Läsionen werden im gesamten Gehirn und Rückenmark beobachtet. Infiltrate zeigen sich histologisch überwiegend in den perivaskulären Räumen. Es kommt zur diffusen, häufig symmetrischen perivenösen Demyelinisierung. Die Läsionen haben histologisch das gleiche Alter. Meistens sind sie in der weißen Substanz lokalisiert. Es finden sich allerdings auch Läsionen kortikal, im Thalamus, Hypothalamus und in der übrigen grauen Substanz. Die entzündlichen Infiltrate bestehen überwiegend aus Lymphozyten, können aber auch ein gemischtes Bild mit Lymphozyten, Neutrophilen, und Mikroglia zeigen. Meist ist eine reaktive Astrozytenproliferation vorhanden.

Akute disseminierte Enzephalomyelitis Definition

Klinik

Diffusion tensor imgaging (DTI)

Die akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) ist eine akut auftretende autoimmune demylinisierende Erkrankung der weißen Substanz, die hauptsächlich das Gehirn und das Rückenmark befällt. Üblicherweise tritt sie nach einer Infektion oder Impfung auf. ADEM ist im Gegensatz zur Multiplen Sklerose eine monophasische Erkrankung. In seltenen Fällen kann sie rezidivieren, dann wird der Begriff multiphasische ADEM verwendet. Obwohl ADEM eine relativ seltene Erkrankung ist, hat sie aus zwei Gründen eine zunehmende Bedeutung bekommen. Erstens ist in den letzten Jahren die Anzahl der Erkrankungen nach Impfungen, insbesondere bei Kindern, gestiegen, zweitens kann sie zu permanenten neurologischen Defiziten führen.

Epidemiologie ADEM ist eine seltene Erkrankung, wobei die genaue Inzidenz unbekannt ist. Die geschätzte jährliche Inzidenz beträgt 0,8/

Generalisierte Symptome wie Fieber, Myalgien, Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen gehen oft den neurologischen Symptomen voraus. Diese Symptome beginnen 4–21 Tage nach dem viralen oder bakteriellen Ereignis. Die Entwicklung einer fokalen oder multifokalen neurologischen Funktionsstörung ist das Kennzeichen der klinischen Präsentation der ADEM. Der Beginn einer zentralen neurologischen Funktionsstörung ist rapide. Der Gipfel der Dysfunktion wird in nur wenigen Tagen erreicht. Klassische, klinische Eigenschaften beinhalten eine Enzephalopathie, die von Lethargie bis zum Koma reichen kann, sowie fokale oder multifokale neurologische Symptome wie Hemiparese, Hirnnervenausfälle und Paraparese. Meningismus, Ataxie, und Krampfanfälle werden seltener beobachtet. Patienten mit großen raumfordernden, supratentoriellen oder Hirnstamm-Läsionen benötigen gelegentlich eine intensivmedizinische Therapie mit Intubation und Beatmung. Wenn eine Optikusneuritis auftritt, ist sie in der Regel bilateral.

9

246

Kapitel 9 · Gehirn

Spinale Symptome finden sich bei der Minderheit der Patienten. Prinzipiell kann eine isolierte Myelitis als ADEM angesehen werden. Es gibt keinen Grund für die Annahme, dass verschiedene pathophysiologische Mechanismen bei Patienten mit postinfektiöser Myelitis vorliegen. Die Rückbildung der Symptomatik beginnt oft innerhalb von Tagen. Gelegentlich kann eine komplette Remission in nur wenigen Tagen stattfinden, in der Regel dauert diese allerdings Wochen bis Monate.

Diagnose Liquor. Die Liquoruntersuchung zeigt in den meisten Fällen pathologische Veränderungen, ein völlig normaler Befund ist aber nicht ungewöhnlich. Lymphozytäre Pleozytose, erhöhte Druckverhältnisse und Eiweißerhöhung (häufig <1,0 mg/l) entsprechen typischen Befunden in der Liquoruntersuchung. Oligoklonale Banden, also eine intrathekale Antikörperproduktion, sind im Gegensatz zur MS und anderen neuroinflammatorischen Erkrankungen seltener.

9

Computertomographie. Die ADEM-Läsionen kommen in der

CT in bis zu 40% der Fälle nicht zur Darstellung. Erst wenn sie eine ausreichende Größe erreicht haben, können diese als hypodense Areale erkannt werden. Magnetresonanztomographie. Die MRT ist für die Darstellung

der ADEM die Methode der Wahl. Die Diagnose kann ohne MRT nicht gestellt werden. Die MRT dient nicht nur zum Nachweis demyelinisierender Läsionen, sondern auch zum Ausschluss anderer Erkrankungen. Die MRT-Veränderungen sind insbesondere in den T2-gewichteten Sequenzen und in der fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR)-Sequenz zu identifizieren (. Abb. 9.163). Die Läsionen sind als unregelmäßige Areale mit hoher Signalintensität nachweisbar. Die Herde sind typischerweise groß, multipel und asymmetrisch. Sie können in den Großhirnhemisphären, Kleinhirnhemisphären, im Hirnstamm und im Rückenmark lokalisiert sein. Die subkortikale und die zentrale weiße Substanz sind am häufigsten befallen. Weniger häufig ist die graue Substanz der Thalami und der Basalganglien betroffen; in diesen Fällen typischerweise symmetrisch. Nur in 30–60% sind die Läsionen in der periventikulären weißen Substanz lokalisiert. Das Auftreten von Balkenläsionen ist – im Gegensatz zur MS – eine Ausnahme. In den T1-gewichteten Sequenzen kommen die ADEM-Läsionen hypointens zur Darstellung. Die Inzidenz der gadoliniumaffinen Herde ist variabel und hängt vom Stadium der Entzündung ab. Eine Kontrastmittel-Aufnahme ist in 30–100% der Fälle beschrieben. Das Muster der Aufnahme variiert und kann punktförmig oder peripher sein. Eine komplette oder inkomplette ringförmige Aufnahme ist nicht selten. In den diffusionsgewichteten Sequenzen können die ADEMHerde eine eingeschränkte Diffusion aufweisen, was insbesondere bei akuten Läsionen der Fall ist. Die MR-Spektroskopie zeigt oft eine Reduktion der NAA-Werte im Bereich der signalintensen T2-Läsionen, während die Cholinwerte normal sind. Ein pathologischer Laktat-Peak kann oft identifiziert werden.

MRT-Charakteristika bei ADEM Bei der zerebralen Beteiligung sind die folgenden kernspintomographischen Muster beschrieben: 4 ADEM mit kleinen Läsionen <5 mm. 4 ADEM mit großen, konfluierenden oder tumorartigen Läsionen, die oft ein perifokales Ödem und eine raumfordente Wirkung zeigen. In diesen Fällen kann die Differenzierung von einem Glioblastom sehr schwierig sein, eine bioptische Sicherung ist oft notwendig. 4 ADEM mit symmetrischen bithalamischen Läsionen. 4 Akute Hämorrhagische Enzephalomyelitis (AHEM), wenn eine Einblutung innerhalb großer Demyelinisierungsherde auftritt.

Eine Beteiligung des Rückenmarks ist in 14–28% beschrieben. Die Läsionen zeigen sich hyperintens in den T2-gewichteten Sequenzen und können nach Gabe von Gadolinium eine Aufnahme zeigen. Die Herde können groß sein, das Myelon ist häufig geschwollen. Die thorakale Region ist meistens betroffen. Eine wichtige Rolle zur Diagnose der ADEM spielen die MRT-Verlaufskontrollen. In der monophasischen ADEM treten keine neue Herde auf. Die komplette Rückbildung der MRT-Läsionen ist in 37–75% der Patienten beschrieben, eine partielle Rückbildung tritt bei 25–53% auf.

Differenzialdiagnose: ADEM versus MS Die Differenzialdiagnose zwischen ADEM und MS ist hautsächlich aus prognostischen Gründen wichtig. Bei Kindern mit ADEM ist die Prognose gut, während bei Kindern mit MS die Entwicklung einer signifikanten Behinderung im Verlauf zu erwarten ist. Die wichtigsten Unterschiede der klinischen Manifestation und der Liquoruntersuchung werden in . Tab. 9.18 dargestellt. In der Bildgebung können prinzipiell die Läsionen der ADEM nicht mit Sicherheit von denen der MS differenziert werden. Es sind allerdings Unterschiede vorhanden, die eine der beiden Diagnosen favorisieren: 4 Die ADEM-Läsionen sind oft unregelmäßig begrenzt, während MS-Herde scharf definiert sind mit einer »plaque-artigen« Begrenzung. 4 Die ADEM-Läsionen sind in der tiefen weißen Substanz lokalisiert mit häufiger Aussparung der periventrikulären Re-

. Tab. 9.18. ADEM versus MS: wichtigste Unterschiede der Klinik und Liquorbefunde

Charakteristikum

ADEM

MS

Alter

<10 Jahre

>10 Jahre

Enzephalopathie

ja

nein

Symptome

polysymptomatisch

monosymptomatisch

Optikusneuritis

bilateral

unilateral

Liquor

Lymphozytose

intrathekale IgG

247 9.6 · Entzündliche Erkrankungen des Gehirns

a

b . Abb. 9.163a–c. ADEM. 50-jährige Patientin mit hochfieberhaftem Infekt, psychomotorischer Verlangsamung und erstmaligem Krampfanfall. a FLAIR-Sequenzen axial: flächige Signalsteigerung temporal parahippokampal und frontobasal. b DWI-Bildgebung axial: Diffusionseinschränkung. c T1-Wichtung axial post KM: prominente, überwiegend homogene KM-Aufnahme der Herde

4 In den Verlaufsuntersuchungen treten bei der ADEM im Gegensatz zur MS keine neuen Läsionen auf.

Therapie und Prognose

c

4 4 4 4

gionen und des Balkens. Im Gegensatz dazu sind die periventrikulären Herde und die Balkenläsionen charakteristisch für die MS. Die kortikalen Läsionen sind bei ADEM weit häufiger im Vergleich zur MS. ADEM-Läsionen sind asymmetrisch, während bei der MS die Herde eine relative Symmetrie zeigen. Liqourisointense Läsionen in den T1-gewichteten Bildern, so genannte »black holes«, sprechen für abgelaufene Demyelinisierungen und unterstützen damit die Diagnose einer MS. ADEM-Läsionen des Rückenmarks sind groß mit Schwellung des Myelons und meist thorakal lokalisiert. Spinale MSHerde sind kleiner, zeigen keine Schwellung und treten eher zervikal auf.

Eine spontane Vollremission ist bei Patienten mit ADEM möglich. Dies ist allerdings seltener als bei Patienten, die eine Behandlung erhalten. Als Therapie der ersten Wahl wird derzeit die hochdosierte Gabe von i.v.-Kortikosteroiden angesehen. Von diesen erhofft man sich eine Verkürzung der entzündlichen Reaktion im ZNS und eine Besserung der klinischen Symptome. Bei fehlender Verbesserung unter Kortison werden Immunglobuline eingesetzt. Alternativ kann eine Plasmapherese durchgeführt werden, die wegen der höheren Komplikationsrate als zweite Wahl betrachtet wird. Eine Mortalität von 20% mit signifikanten Spätfolgen ist in früheren Studien berichtet worden. Neuere Studien zeigten, dass die Prognose der ADEM im Allgemeinen günstig ist. Ungefähr 70% aller Patienten überleben ohne residuale Defizite. Auch schwer betroffene Patienten können sich komplett erholen. Nur wenige Patienten mit ADEM benötigen eine intensivmedizinische Therapie.

Neuromyelitis Optica (Devic) Bei der Neuromyelitis optica (Devic-Syndrom) kommt es zu einem kombinierten Auftreten einer Optikusneuritis und einer akuten Myelitis, die zeitgleich, aber auch versetzt auftreten können. Eine autochtone IgG-Produktion im Liquor kann fehlen, es können aber auch polymorphkernige Leukozyten vorkommen.

9

9

248

Kapitel 9 · Gehirn

9.7

Metabolische Erkrankungen des zentralen Nervensystems

9.7.1

Grundlagen/Definition

Als Leukodystrophien werden Krankheiten der weißen Substanz des Gehirns bezeichnet, sie zählen zur Gruppe der Leukenzephalopathien. Dieser Terminus sagt nichts über Ätiologie oder Pathogenese aus. Leukenzephalopathien bilden eine große, in ihrer klinischen Symptomatik, ihren Ursachen und ihrem Verlauf außerordentlich variable Gruppe von Krankheiten. Im Kindesalter sind im strengen Sinne alle prä-, peri- und postnatal entstandenen Myelinisierungsstörungen, peri- und parainfektiöse Entmarkungen, toxische Marklagerschäden und genetische Krankheiten der weißen Substanz hinzuzurechnen. Am längsten bekannt und am besten klinisch, morphologisch, biochemisch und genetisch definiert sind die Leukodystrophien. Leukodystrophien sind eine Gruppe genetischer Krankheiten des Nervensystems mit Beteiligung des zentralen und in wenigen Fällen auch des peripheren Myelins. Sie repräsentieren einen prozessgestörten Auf- oder Abbau der Markscheiden. Man unterscheidet zwischen Demyelinisierung, d. h. Abbau eines normal strukturierten Myelins und Dysmyelinisierung, d. h. Aufbau bzw. Abbau eines abnorm zusammengesetzten und damit instabilen Myelins, und der Hypomyelinisierung. Dies ist eine Einteilung, die nicht allen pathogenetischen Erkenntnissen gerecht wird, aber sinnvoll erscheint, solange pathogenetische Vorgänge noch nicht bekannt sind.

9.7.2

Leukodystrophien mit primärer Hypomyelinisierung

Morbus Pelizaeus-Merzbacher Definition, Epidemiologie, Ätiologie Die Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit ist eine seltene geschlechtsgebundene Leukodystrophie, die durch Hypomyelinisierung und fleckförmige Demyelinisierung des Gehirns charakterisiert ist. Das periphere Nervensystem ist nicht betroffen. Die Inzidenz wird auf ca. 1:100 000 Knaben geschätzt. Bei der Krankheit wurden Punktmutationen bzw. Duplikationen des Proteolipid-Protein-Gens nachgewiesen.

Klinik, Diagnose, Therapie Die klassische Form betrifft nur Knaben mit variablem klinischem Beginn. Erstsymptome sind Nystagmus und Muskelhypertonie, meist schon im 1. Lebensjahr. Später entwickeln sich pyramidale und zerebelläre Symptome sowie eine spastisch dystone Bewegungsstörung. Die Krankheit ist langsam progredient, Verläufe bis zum 14. Lebensjahr wurden beschrieben. Die konnatale Form Seitelberger verläuft rascher progredient, die Patienten versterben in den ersten Lebensjahren. Neben den klinischen Symptomen sind pathologische Hirnstammpotenziale sowie die MRT wegweisend. Bildgebung. In der MRT können Ausmaß und Verteilung der Marklagerveränderung gut erfasst werden. In der Magnetreso-

nanzspektroskopie kann eine Erhöhung von N-Acetyl-Aspartat gefunden werden. Die Hypomyelinisierung lässt sich besonders in den T2-gewichteten Sequenzen erkennen, dabei kommt es teilweise zur Signalumkehr zwischen grauer und weißer Substanz. Der Gendefekt ist auch in Lymphozyten oder Fibroblasten nachweisbar. Eine kausale Therapie ist nicht möglich.

9.7.3

Leukodystrophien mit unbekanntem metabolischen Defekt

Morbus Alexander Epidemiologie, Ätiologie Diese Krankheit ist nach Alexander benannt, der 1949 eine Leukodystrophie bei einem megaloenzephalen Kind beschrieb. Die Krankheit ist sehr selten, familiäre Fälle wurden beschrieben. Die Ätiologie der Krankheit ist unbekannt. Es handelt sich um eine autosomal-rezessiv vererbte Krankheit.

Klinik Je nach Beginn wird zwischen einer infantilen, juvenilen und adulten Form unterschieden. Die Makrozephalie, deren Ursache eine echte Megaloenzephalie ist, entwickelt sich erst im Verlaufe des ersten Lebensjahres. Die Patienten entwickeln eine Tetraspastik, weniger ausgeprägt ataktische Symptome und reagieren auf milde Schädeltraumata häufig mit Krampfanfällen und komatösen Zuständen. Die kognitiven Funktionen sind relativ lange gut erhalten.

Bildgebung In der Bildgebung findet sich bei der infantilen Form häufig eine diffuse Entmarkung unter Aussparung der inneren Kapsel. Gelegentlich sind zystische Veränderungen im Centrum semiovale bzw. frontal erkennbar. Bei überwiegendem Befall des Hirnstamms kann es zur Auftreibung des Pons kommen. Differenzialdiagnostisch ist der Morbus Alexander von anderen megaloenzephalen Leukenzephalopathien abzugrenzen, besonders dem Morbus Canavan und der zystischen Leukenzephalopathie Van der Knapp.

Morbus Aicardi-Goutières Definition, Klinik Diese Leukenzephalopathie, 1984 von Aicardi und Goutières beschrieben, mit zerebralen Verkalkungen und persistierender Liquorpleozytose nimmt eine besondere Stellung ein. Die Krankheit manifestiert sich bereits im 1. Lebensjahr als schweres Enzephalopathie-Syndrom mit progressiver Mikrozephalie, Spastik und Dystonie.

Bildgebung Im CT finden sich neben pathologischen Signalveränderungen der weißen Substanz Kalkablagerungen in den Basalganglien. Die Leukenzephalopathie kann initial frontal beginnen und verläuft rasch progredient.

249 9.7 · Metabolische Erkrankungen des zentralen Nervensystems

Myelinopathia centralis diffusa Epidemiologie, Klinik Die Myelinopathia centralis diffusa, im Englischen als »Vanishing White Matter Disease« benannt, betrifft Kinder beiderlei Geschlechts. Nach normaler Entwicklung kommt es im 2.–3. Lebensjahr, häufig im zeitlichen Zusammenhang mit einem leichten Schädelhirntrauma, bronchopulmonalen oder gastrointestinalen Infekten, zu einer meist intermittierend erscheinenden Ataxie. Die Kinder verlieren in den folgenden Jahren rasch die Gehfähigkeit. Im Vordergrund steht zunächst eine Ataxie. Zwischen dem 6. und 10. Lebensjahr entwickelt sich eine zunehmende Tetraspastik. Es kommt zu Optikusatrophie, Krampfanfällen und einem demenziellen Abbau.

Bildgebung Auch in der Bildgebung zeigt sich eine diffuse Veränderung der gesamten weißen Substanz. In T1- und T2-gewichteten Aufnahmen sind Mark und Liquorräume kaum voneinander abgrenzbar. In der MR-Spektroskopie zeigt sich im Gegensatz zur zystischen Leukenzephalopathie ein Verlust aller Metaboliten und neben Glukose lediglich eine Laktatvermehrung. Die Krankheit ist wahrscheinlich sehr viel häufiger als bisher angenommen, verschiedene Verlaufsformen vom infantilen über den klassischen bis zum juvenilen Typ wurden beobachtet. Die Krankheit ist rasch progredient, die Patienten versterben zwischen dem 14. und 16. Lebensjahr. Es wurden Mutationen auf den Chromosomen 3 q27 und 14 q24 nachgewiesen.

Megalenzephale Leukenzephalopathie Definition, Klinik Die megalenzephale Leukenzephalopathie zählt zu den makrozephalen Leukenzephalopathien, die langsam progredient im Vorschulalter beginnen. Neben der Makrozephalie sind spastisch/ataktische Gangstörung typische Symptome, später treten Krampfanfälle hinzu.

verantwortlichen Gens auf Chromosom 22 q13. Der unterschiedliche klinische Verlauf bei den Defekten der Arylsulfatase A wird durch unterschiedliche Restaktivitäten des Enzyms erklärt.

Klinik Es gibt verschiedene Verlaufsformen: Die spätinfantile metachromatische Leukodystrophie beginnt im Alter von 15–24 Monaten, wenn die Kinder beim Laufenlernen nicht die zu erwartenden Fortschritte machen und häufig stolpern. Kinder entwickeln sich nicht weiter, verlieren die Gehfähigkeit völlig und verlieren auch mit 2–3 Jahren die Fähigkeit des freien Sitzens. Es entsteht ein dezerebaler Endzustand mit schwerer Spastik und Verlust aller psychomotorischen Fähigkeiten, an dem das Kind 1–7 Jahre nach Krankheitsbeginn verstirbt. Bei der juvenilen metachromatischen Leukodystrophie, die mit 4–6 Jahren beginnt, ist der Verlauf der spätinfantilen Form ähnlich, doch stärker protrahiert. Das Erwachsenenalter wird kaum erreicht. Die spätjuvenilen Formen beginnen fast unmerklich zwischen dem 6. und 10. Lebensjahr anfangs mit teils subtilen motorischen Störungen, teils mit mentalen Veränderungen, die lange unerkannt zu Schwierigkeiten in Schule und Gesellschaft führen. Der motorische und demenzielle Abbau kann langsam fortschreiten und sich bis in die 4. Dekade hinziehen. Die adulte metachromatische Leukodystrophie beginnt meist schon in der Adoleszenz mit Schulschwierigkeiten und auffälligem Sozialverhalten. Mit der Zeit werden schwere Störungen der Sprache und der mentalen Leistung sowie ein bizarres Verhalten offensichtlich.

Bildgebung

Im MRT zeigt sich eine diffuse, fast spongiöse weiße Substanz mit Zystenbildung hochparietal und temporal. Es handelt sich um eine autosomal-rezessive Krankheit, deren Genese unklar ist. Die Patienten können das Adoleszentenalter erreichen, das Gen konnte auf dem Chromosom 22q lokalisiert werden.

In der MRT findet man in frühen Stadien eine diffuse, von den Ventrikeln nach peripher fortschreitende Demyelinisierung, die die subkortikalen U-Fasern lange ausspart (. Abb. 9.164). Wenn gleichzeitig periphere Nerven betroffen sind, liegt fast sicher eine Leukodystrophie vor. Das Liquoreiweiß ist bei den spätinfantilen und frühjuvenilen Formen mit zunehmender Hirngewebszerstörung mäßig erhöht, bei den sich später manifestierten Formen nicht unbedingt pathologisch. Der biochemische Nachweis fehlendender Aktivität der Arylsulfatase A geschieht im Urin oder in den Leukozyten.

Metachromatische Leukodystrophie Ätiologie, Epidemiologie

9.7.4

Bildgebung

Hierbei handelt es sich um eine Gruppe von autosomal-rezessiv vererbten, zu Myelinzerfall führenden Lipidspeicherkrankheiten, bei denen sich im Gehirn und anderen Organen Sulfatide anreichern, die histochemisch »metachromatisch« reagieren. Sie werden auch Sulfatid-Lipidosen genannt. Die Krankheiten gehören zu den am häufigsten beschriebenen Leukodystrophien mit einer Inzidenz von 0,6 auf 100 000 Geburten. Das Sphingolipid-Cerebrosidsulfat ist ein Zellmembranbestandteil und kommt in großen Mengen, v. a. im Gehirn und dort besonders in Myelinmembranen, vor. Bei metachromatischen Leukodystrophien ist die Arylsulfatase A vermindert bzw. die Funktion des Enzyms gestört. Es gibt zahlreiche Mutationen des

Leukodystrophien mit bekanntem Defekt

Morbus Krabbe (Globoidzellen-Leukodystrophie) Ätiologie, Epidemiologie Der Morbus Krabbe beruht auf einem rezessiv-erblichen Mangel des lysosomalen Enzyms Galaktocerebrosidase. Er gehört neben dem metachromatischen und der Adrenoleukodystrophie zu den häufigsten Leukodystrophieformen. Galaktocerebroside sind wesentliche Sphingolipide des Gehirns, v. a. des Myelins. Die Galaktocerebrosidase hat normalerweise Aktivitäten gegenüber mehreren Substraten. Das Gen liegt auf Chromosom 14 q31 und zeigt in etwa der Hälfte der klassischen Krabbe-Patienten eine große Deletion. Bei Ausfall des Enzyms häufen sich grundsätz-

9

250

Kapitel 9 · Gehirn

a

9

b . Abb. 9.164a–c. Metachromatische Leukodystrophie. a In den axialen T2w-Sequenzen zeigt sich eine ausgeprägte fleckige Hyperintensität des gesamten Marklagers. b In den axialen FLAIR-Sequenzen ebenfalls hyperintense Darstellung des gesamten Marklagers. c In der Spektroskopie zeigt sich eine deutliche Erniedrigung des Kreatin- und Colinpeaks. Gesicherte metachromatische Leukodystrophie. Bei den metachromatischen Leukodystrophien zeigen sich im MRT symmetrische periventrikuläre, parieto-okzipitale und frontal betonte Signalanhebungen in der T2-Wichtung. Das Corpus callosum ist meist mitbetroffen. Die U-Fasern sind anfangs ausgespart. In der Regel zeigt sich kein Enhancement, in späteren Stadien zeigt sich eine sekundäre Atrophie

Morbus Canavan (Spongiöse Leukodystrophie) Ätiologie

c

lich alle Substrate an, die zytotoxisch sind und die Oligodendrozyten zerstören.

Klinik Die Krankheit beginnt bei zuvor unauffälligen Säuglingen im Alter von 4–6 Monaten mit Unruhezuständen, Irretabilität und zunehmender Versteifung der Glieder, zu denen Krämpfe hinzutreten können. Die Kinder entwickeln eine opisthotone Haltung, bewegen sich kaum noch und zeigen eine Hyperakusis und Optikusatrophie. Im Endstadium sind die Kinder schlaff und bekommen bulbäre Störungen, sie werden kaum älter als 1 Jahr.

Bildgebung Bei Morbus Krabbe werden besonders früh auftretende Hyperintensitäten des Thalamus in T2-gewichteten Sequenzen sowie progressive Marklagerveränderungen beschrieben. Auch Veränderungen des Kleinhirns sind in der Literatur beschrieben.

Die spongiöse Leukodystrophie der weißen Substanz ist eine seltene, vorwiegend bei Ashkenazi-Juden vorkommende, rasch progrediente, autosomal-rezessive Stoffwechselkrankheit, die auf einen Mangel an Aspartoacylase beruht. Das N-Acetat-Aspartat ist eine Aminosäure, die in großen Mengen, besonders in der grauen Substanz des Gehirns vorkommt. Ihre Funktion ist allerdings weitgehend unbekannt. Die Substanz wird durch Aspartoacylase zu Acetat und Aspartat hydrolisiert. Der Zusammenhang zwischen dem Enzymdefekt und der Zerstörung der weißen Substanz ist noch nicht vollständig verstanden. Das Gen für die Aspartoacylase liegt auf Chromosom 17p13.

Klinik, Bildgebung Der klinische Beginn ist variabel, bei einer kongenitalen Form tritt die Krankheit gleich nach der Geburt auf. Bei der häufigsten infantilen Form ist dies nach dem 6. Lebensmonat der Fall. Es kommt zu Stillstand und Verlust der psychomotorischen Entwicklung, Optikusatrophie und zu Bewegungsstörungen. Die meisten Patienten überleben die Krankheit nur einige Jahre. Bildgebung. Die MRT zeigt eine weit ausgedehnte, diffus öde-

matöse Zerstörung der weißen Substanz. In der MR-Spektroskopie zeigt sich ein stark erhöhtes Verhältnis von N-Acetyl-Aspartat zu Kreatin und erlaubt die Diagnose.

251 9.7 · Metabolische Erkrankungen des zentralen Nervensystems

9.7.5

Peroxisomale Krankheiten

Die Organell-Bezeichnung »Peroxisom« wurde 1966 von De Dove und Baodhoin eingeführt und geht auf den Gehalt an Wasserstoffperoxiden zurück, die durch Oxidasen gebildet und durch Katalasen abgebaut werden. Peroxisomen kommen in allen menschlichen Zellen mit Ausnahme der Erythrozyten vor. Leitsymptome sind intrauterine Wachstumsverzögerungen, schwere Entwicklungsverzögerungen sowie Dysmorphien, Hepatomegalie, Kontrakturen der Extremitäten und Nierenzysten. Alle Formen der Störung der peroxisomalen Biogenese werden autosomal-rezessiv vererbt und haben eine Inzidenz von 1:25– 50 000. Peroxisomale Stoffwechselkrankheiten können in 2 Hauptgruppen eingeteilt werden: 4 Gruppe 1: Bei den Entwicklungsstörungen von Peroxisomen werden Peroxisome nicht und nur sehr unvollständig gebildet. Defekte in mehreren peroxisomalen Stoffwechselwegen sind die Folge. 4 Gruppe 2: Bei isolierten Defekten eines peroxisomalen Stoffwechselwegs liegt morphologisch eine regelrechte Peroxisomenstruktur vor, die übrigen peroxisomalen Teilfunktionen sind nicht betroffen.

kodystrophie sind Akkumulationen von überlang-kettigen Fettsäuren in allen Körpergeweben und Körperflüssigkeiten, v. a. in Cholesterolestern des Myelins und in der Nebennierenrinde. Sie ist die häufigste der peroxisomalen Krankheiten und betrifft ca. 1:20.000 Knaben/Männern. Bildgebung. Im MRT sind Demyelinisierungen beschrieben, die sich zuerst an den Hinterhörnern der Seitenventrikel überwiegend symmetrisch zeigen, dann den Balken einbeziehen und sich weiter im parieto-okzipitalen Marklager ausbreiten (. Abb. 9.165). Am Rand der Demyelinisierungszonen zeigen sich oft Areale, die ein Kontrastmittel-Enhancement aufweisen und prognostisch von Bedeutung sind, da sie auf eine rasche Progression der Krankheit hindeuten. In einer MRT-Bewertungsskala kann der Befall der Hirnregionen bei X-chromosomaler Adrenoleukodystrophie beurteilt werden, was für eine mögliche Therapie mit einer Knochenmarktransplantation Bedeutung hat (Loes-Core). Auch in der MR-Spektroskopie bei Patienten mit X-chromosomaler Adrenoleukodystrophie werden typische Befunde mit einer NAA-Reduktion und Cholinerhöhung beschrieben.

Morbus Refsum

Entwicklungssstörungen von Peroxisomen (Gruppe 1) Das Zellweger-Syndrom ist der Prototyp dieser Krankheitsgruppe. Weitere Erkrankungen dieser Gruppe sind die neonatale Adrenoleukodystrophie, infantiler Morbus Refsum und Rhizomelische Chondrodysplasia punctata. Die gestörte Peroxisomenbildung der Patienten ist auf Fehler im Transportsystem peroxisomaler Bestandteile zurückzuführen. In dieser Gruppe sind Peroxine, Bausteine des peroxisomalen Transportsystems, gestört. Die Peroxine werden von PEX-Genen kodiert, Mutationen führen dazu, dass die Patienten die im Zytoplasma synthetisierten peroxisomalen Matrixenzyme nicht importieren können. Patienten mit klassischem Zellweger-Syndrom fallen durch ein typisches Gesicht mit flacher, hoher Stirn, tiefer Nasenwurzel, Hypertelorismus, Epikanthus, leicht mongoloider Lidachse, Mikrognathie und dysplastischen Ohrmuscheln auf. Die Patienten versterben meist in den ersten Lebensmonaten. Beim Zellweger-Syndrom finden sich eine verzögerte Myelinisierung sowie Gyrierungsstörung mit Polymikrogyrie und einem verdickten pachygyrischen Cortex.

Isolierte Defekte peroxisomaler Stoffwechselwege (Gruppe 2) Hierzu zählt die X-chromosomal vererbte Adrenoleukodystrophie. Weitere Erkrankungen dieser Gruppe sind der adulte Typ des Morbus Refsum sowie die Hyperoxalurie Typ 1.

Adrenoleukodystrophie Der Name Adrenoleukodystrophie beschreibt 3 charakteristische Merkmale der Krankheit. Sie beziehen sich auf die Funktionseinschränkungen der Nebennierenrinde (Morbus Addison), auf die Veränderungen der weißen Substanz des Gehirns und des Rückenmarks sowie auf einen fortschreitenden Untergang des Myelins. Charakteristisch für die X-chromosomale Adrenoleu-

Der Morbus Refsum ist eine autosomal-rezessive Krankheit, bedingt durch Defekte des peroxisomalen Enzyms Phytanyl-CoAHydroxylase. Dies führt zu mangelnder α-Oxidation von Phytansäure, die sich dadurch im Verlauf der Krankheit im Blut und in allen lipidreichen Geweben, insbesondere in den neuronalen Strukturen, anhäuft. Klinische Symptome sind eine Retinitis pigmentosa, periphere Neuropathie, zerebelläre Ataxie und erhöhtes Liquoreiweiß.

9.7.6

Neurolipidosen

Neurolipidosen sind durch einen erblichen Enzymdefekt verursachte Krankheiten des ZNS. Häufig besteht dabei eine Speicherung von Sphingolipiden, d. h. von Lipidmolekülen und komplexen Kohlenhydraten.

GM1-Gangliosidosen Ganglioside sind Sphingolipide, bei denen der Kohlenhydratanteil ein oder mehrere Reste von Sialinsäure enthält. GM1-Gangliosidosen sind autosomal-rezessiv erbliche Krankheiten, bei denen das Fehlen einer lysosomalen β-Galaktosidase zu Speicherphänomenen inner- und außerhalb des Nervensystems führt. Die neuropathologischen Befunde betreffen v. a. die graue Substanz. Weiße Substanz und periphere Nerven bleiben weitgehend verschont. Der Speicherprozess führt zu einem Ab- und Umbau der interneuronalen Konnektivität. Charakteristisch ist eine Bildung ektoper und stark verdickter Neuriten, die als Meganeuriten bezeichnet werden. Klinisch zeigt sich eine progrediente Verzögerung der psychomotorischen Entwicklung, besonders innerhalb des 1. Lebensjahres. Gesichts- und Skelettauffälligkeiten können schon bei Geburt bestehen. Der Krankheitsverlauf dauert kaum länger als 2–3 Jahre, die Pati-

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252

Kapitel 9 · Gehirn

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b . Abb. 9.165a–c. Adrenoleukodystrophie. a T2w-, b T2-FLAIR-Aufnahme, c Spektroskopie. Bei der adulten Form der zerebralen Adrenoleukodystrophie zeigt sich eine Demyelinisierung des Spleniums des Corpus callosum und der parieto-okzipital angrenzenden weißen Substanz bzw. des Genu des Corpus callosum und der angrenzenden frontalen weißen Substanz. Oft zeigt sich ein randständiges KM-Enhancement

Morbus Gaucher Unter dieser Bezeichnung werden drei verschiedene rezessiverbliche Sphingolipidspeicherkrankheiten zusammengefasst, die große Mengen von Glukocerebrosid in phagozytierenden Zellen speichern: Morbus Gaucher Typ 1, Typ 2 und Typ 3. Sie verursachen in sehr unterschiedlicher Weise neurologische und andere Symptome.

Morbus Gaucher Typ 1 c

enten entwickeln eine Muskelhypotonie, Spastik, zerebrale Anfälle und werden schließlich blind, taub und areaktiv.

GM2-Gangliosidosen GM2-Gangliosidosen sind zu amaurotischer Demenz führende, autosomal-rezessiv erbliche Krankheiten mit Anhäufung von GM2-Gangliosid in Nervenzellen. Die neuropathologischen Befunde sind ähnlich wie bei den GM1-Gangliosidosen, allerdings nicht so ausgeprägt. Auch hier zeigen sich klinisch-progressive Symptome, wie Spastik, Ataxie, Dysarthrie und Blindheit. Bildgebung. Hier zeigen sich bei GM1- und GM2-Gangliosidosen ähnliche Befunde. Insgesamt kann sich eine generalisierte Myelinisierungsverzögerung zeigen, bei der infantilen Form ist auch ein früher Befall der Stammganglien und des postomedialen Thalamus charakteristisch.

Der Morbus Gaucher Typ 1 ist der häufigste Typ. Die klinischen Befunde beim Typ 1 sind hinsichtlich Beginn und Verlauf sehr variabel. Typisch sind Splenomegalie, hämorrhagische Diathese, Anämie, Leukopenie und Thrombopenie. Neurologische Symptome sind bei jüngeren Patienten selten und beruhen auf Komplikationen, wie Rückenmarksläsionen bei Wirbelbrüchen, Fettembolien oder Blutungen ins Nervengewebe.

Morbus Gaucher Typ 2 Bei dieser rasch progredienten Krankheit des Säuglingsalters ist auch das Gehirn primär stark betroffen. Die Pathologie ist ähnlich wie beim Typ 1. Das klinische Bild ist recht uniform, die Hepatosplenomegalie wird meist mit 3–6 Monaten bemerkt. Im Laufe weniger Monate entwickeln sich Anämie, Verlust psychomotorischer Fähigkeiten, Schluckstörungen und spastische Lähmungen. Die Kinder werden in der Regel nicht älter als 1–2 Jahre.

Morbus Gaucher Typ 3 Dieser Typ tritt in der Adoleszenz oder im frühen Erwachsenenalter auf. Der Leber-, Milz- und Knochenmarkbefall ist dabei ähnlich wie beim Typ 1.

253 9.7 · Metabolische Erkrankungen des zentralen Nervensystems

a

b

. Abb. 9.166a, b. Morbus Niemann Pick, Typ C. a FLAIR-Aufnahme, b T2w-Aufnahme. Die axialen FLAIR- und T2-gewichteten Sequenzen zeigen eine leichte Erweiterung der inneren Liquorräume, bei ansonsten normalen MRT-Befunden. Im MRT und CT sind beim Morbus Niemann-Pick oft eine

generelle, kleinhirnbetonte Atrophie nachweisbar, selten periventrikuläre Marklagerveränderungen. Die Magnetresonanzspektroskopie weist oft auf eine diffuse Hirnbeteiligung hin

Morbus Niemann-Pick

des- oder Jugendjahren mit periodisch auftretenden Schmerzkrisen und Akroparästhesien. Die charakteristischen Gefäßeinlagerungen führen zu Ischämien und Infarkten im Herz, Gehirn und den Nieren und dadurch zum Tod in der 4. oder 5. Dekade.

Zur Gruppe der Niemann-Pick-Krankheiten gehören autosomal-rezessiv erbliche Lipidspeicherkrankheiten mit Hepatosplenomegalie, die mit und ohne Beteiligung des Nervensystems einhergehen können. Hinsichtlich der biochemischen Charakteristika gibt es 2 Gruppen: 4 solche mit intrazellulärer Speicherung von Sphingomyelin aufgrund eines Mangels an Sphingomyelinase (NiemannPick Typ A und Typ B) 4 solche mit Speicherung von Cholesterin aufgrund einer Cholesterintransportstörung bei nur gering erhöhtem Gehalt der Organe an Sphingomyelin (Niemann-Pick Typ C und D) Beim Typ A zeigen sich in den Nervenzellen Speichervakuolen, die Zahl der Neuronen in der Rinde von Groß- und Kleinhirn ist stark vermindert, und es findet sich eine Gliaproliferation in der grauen und weißen Substanz. Beim Typ B tritt in der Regel keine ZNS-Symptomatik auf. Beim Morbus Niemann-Pick Typ C handelt es sich um eine autosomal-rezessiv erbliche, langsam progrediente, neurodegenerative Krankheit mit variablem Krankheitsbeginn. Man findet kortikale Atrophien, besonders stark sind Basalganglien und Hirnstamm betroffen (. Abb. 9.166).

Morbus Fabry Dies ist eine seltene geschlechtsgebundene vererbte Sphingolipidspeicherkrankheit mit weit im Körper verbreiteten Symptomen, die gelegentlich auch beim weiblichen Geschlecht Symptome macht. Hier führt ein genetischer Defekt der lysosomalen α-Galaktosidase A zur intrazellulären Akkumulation von Ceramid und Trihexosiden. Die Krankheit beginnt meist in den Kin-

> An den Morbus Fabry sollte bei älteren Jungen gedacht werden, die unter intermittierenden brennenden Schmerzen in den Füßen, Beinen oder Fingerspitzen leiden und deren Beschwerden bei warmem Wetter zunehmen.

9.7.7

Störungen der Fettsäureoxidation

Defekte der Fettsäureoxidation umfassen alle an der Energiebildung als Fettsäuren beteiligten Störungen. Da langkettige Fettsäuren nur als Carnitin-Verbindungen über die innere mitochondriale Membran in den mitochondrialen Matrixraum, den Ort der Oxidation, transportiert werden können, beinhaltet diese Krankheitsgruppe alle angeborenen Störungen des CarnitinStoffwechsels. Zu diesen gehören folgende Enzymschritte: 4 Acyl-CoA-Dehydrogenase 4 Enoyl-CoA-Hydratase 4 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase 4 Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase 4 3-Ketoacyl-CoA-Thiolase Defekte des Carnitin-Transportsystems sind sehr selten. Die meisten Patienten werden im Alter von 3 Monaten bis 2,5 Jahren durch hypoketotische Hypoglykämien, Hyperammoniämie, Transaminaseerhöhungen und Muskelschwäche einschließlich

9

254

Kapitel 9 · Gehirn

einer Kardiomyopathie auffällig. In der Bildgebung sollen intrakranielle periventrikuläre Marklagerveränderungen und kortikale Infarkte auftreten können.

Acyl-CoA-Dehydrogenase-Mangel Hier gibt es eine Reihe von verschiedenen Störungen, die den β-oxidativen Abbau von Fettsäuren betreffen. Meist treten Kardiomyopathien, hypoketotische Hypoglykämien, Intoleranz gegenüber Fasten, Erbrechen, Hypoglykämien, Lethargie und Koma auf. Die meisten dieser Erkrankungen manifestieren sich bereits in der Neugeborenenperiode. Bildgebend liegen bei den Acyl-CoA-Dehydrogenase-Defekten nur wenige Befunde vor. Die Acyl-CoA-Dehydrogenase-Defekte wurden früher als Glutarsäureazidurie Typ II zusammengefasst. Berichtet wird in der Literatur über Veränderungen in den Stammganglien und im supratentoriellen Marklager.

Hallervorden-Spatz-Erkrankung

9

Die Hallervorden-Spatz-Erkrankung ist eine neurodegenerative Erkrankung, bei der es zu einer Störung der Basalganglien, insbesondere des Pallidums und der Substantia nigra, durch Eisenablagerungen kommt. Ursache ist eine Störung in der Pantothenatkinase, eines essenziellen Regulatorenzyms bei der Biosynthese des Co-Enzyms A (CoA). Die Erstbeschreibung des Krankheitsbildes geht auf Hallervorden und Spatz im Jahre 1922 zurück, bei der eine axonale Schwellung, vorzugsweise im Globus pallidus und in der Zona reticulata der Substantia nigra, beschrieben worden ist. Die Krankheit wird autosomal-rezessiv vererbt, das Gen ist auf dem Chromosom 20p12.3-p13 lokalisiert. Die Krankheit beginnt meist gegen Ende der ersten Lebensdekade mit einer langsam progredienten Dystonie mit zusätzlicher Rigidität und positiven Pyramidenbahnzeichen sowie ausgeprägten orofazialen Hyperkinesen. Die Krankheit geht mit einer Demenz einher. Zusätzlich können Sehstörungen durch eine Retinopathie oder Optikusatrophie auftreten. Bildgebung. Durch die Bildgebung im MRT in Kombination mit den neurologischen Symptomen kann die Verdachtsdiagnose erhärtet werden. Im MRT zeigen sich bilaterale Signalminderungen im Globus pallidus mit zentraler Aufhellung, die als so genanntes »Tigerauge« beschrieben sind. Ferner zeigen sich unspezifische Hyperdensitäten im Pallidum, die als »Pseudokalk« beschrieben werden.

9.7.8

Pathogenese Glykosaminoglykane werden intrazellulär synthetisiert, überwiegend in den Extrazellularraum ausgeschieden und teilweise in Lysosomen wieder abgebaut. Ist dieser Abbau durch defekte lysosomale Enzyme gestört, häufen sich Glykosaminoglykanreste in Lysosomen an. Ihr Ausfall führt zur Speicherung unterschiedlicher Abbauprodukte in verschiedenen Geweben und zu insgesamt ähnlichen, aber doch unterscheidbaren Krankheitsbildern.

Klinik Die wichtigste Mukopolysaccharidose ist die Mukopolysaccharidose I, auch Morbus Pfaundler-Hurler genannt. Dies ist eine autosomal-rezessiv erbliche Krankheit. Die Patienten zeigen häufig einen großen Schädel und fallen durch prämature Nahtsynostosen auf. Sie sind häufig geistig und motorisch behindert. Sie erreichen etwa den Entwicklungsstand eines 2-bis 3-jährigen Kindes. Nach dem 4. Lebensjahr ist mit einem weiteren Abbau der psychomotorischen Fähigkeiten zu rechnen. Die Mukopolysaccharidose II (Morbus Hunter) wird ebenfalls X-chromosomal-rezessiv vererbt. Die Erkrankung ist klinisch ähnlich dem der Mukopolysaccharidose I, auch wie bei der Mukopolysaccharidose I gibt es hier schwere, intermediäre und leichtere Verläufe. Die Mukopolysaccharidose III (Sanfilippo-Krankheit) wird durch vier verschiedene Enzymdefekte hervorgerufen, die jeweils autosomal-rezessiv vererbt werden. Die klinischen Manifestationen ähneln sich. Weitere Mukopolysaccharidosen sind die Mukopolysaccharidose IV (Morbus Morquio), die Mukopolysaccharidose VI (Morbus Maroteaux-Lamy), die Mukopolysaccharidose VII (Morbus Sly) sowie die Mukopolysaccharidose IX (Hyaluronidase-Mangel). Bei den Mukopolysaccharidosen kommt es auch zu ZNS-Manifestationen, die für die unterschiedlichen Formen jedoch z. T. ähnlich sind. Die auffälligsten Befunde sind multiple zystische (kryptiforme) Veränderungen des Marklagers, die auf Erweiterung der perivaskulären Räume durch Akkumulation von mit Mukopolysacchariden gefüllten Schaumzellen zurückgeführt werden. Diese Veränderungen können im periventrikulären Marklager, den Balken und in Stammganglien angetroffen werden. Zusätzlich zeigen sich auch häufig Erweiterungen der inneren Liquorräume sowie diffuse präventrikuläre Marklagerveränderungen. Röntgenologisch zeigen sich bei fast allen Mukopolysaccharidosen knöcherne Veränderungen, die v. a. das Achsenskelett und die Atlantoaxialgelenke betreffen.

Heteroglykanosen Oligosaccharidosen und verwandte Krankheiten

Mukopolysaccharidosen Definition, Epidemiologie Mukopolysaccharidosen sind erbliche Speicherkrankheiten, die durch eine intrazelluläre Anhäufung von Glykosaminoglykanen (sauren Mukopolysacchariden) hervorgerufen werden. Glykosaminoglykane sind komplexe Kohlenhydratketten aus Uronsäuren, Aminozuckern und Neutralzuckern. Im Gewebe sind sie mit Proteinen zu großmolekularen Proteoglutanen verbunden. Die Häufigkeit von Mukopolysaccharidosen wird auf ca. 1:20 000 Geburten geschätzt.

Oligosaccharidosen sind lysosomale Speicherkrankheiten. Dabei werden Oligosaccharide, kurzkettige Verbindungen aus Neutralzuckern und Aminozuckern, gespeichert. Die Pathogenese entspricht der bei Mukopolysaccharidosen. Autosomal-rezessiv erbliche Mutationen bedingen eine verminderte Funktionsfähigkeit von lysosomalen Enzymen. Ihre Substrate – Oligosaccharidketten aus Glykoproteinen – können nicht ordnungsgemäß durch eine Serie von spezifischen Glykosidasen abgebaut werden. Je nach Enzymdefekt häufen sich unterschiedliche Produkte an und führen zu ähnlichen

255 9.7 · Metabolische Erkrankungen des zentralen Nervensystems

a

b . Abb. 9.167a–c. LEIGH-Syndrom. a In den axialen FLAIR- und b T2w-Sequenzen bilaterale symmetrische Signalanhebung des Putamens, des Caput nuclei caudati und diskret auch der Thalami. c In der koronaren T2w-Sequenz erkennt man zusätzlich die Beteiligung des Globus pallidus

reichen Untereinheiten bestehenden Enzymkomplexe werden auf 1:10 000 Lebendgeborene geschätzt. Klassifizierung. Wegen der außerordentlich großen phenotypischen Heterogenität dieser Krankheit muss die Einordnung eines jeden Krankheitsfalls unter Einbeziehung aller verfügbaren klinischen, biochemischen und genetischen Kriterien erfolgen. Nur dadurch lässt sich der Krankheitsverlauf prognostisch am besten abschätzen und die Wirksamkeit von Therapieansätzen objektiv beurteilen.

Enzephalomyelopathie (Morbus Leigh) c

Symptomen und Verlauf mit jedoch unterscheidbaren Krankheitsbildern. Klinisch ähneln Oligosaccharidosen den Mukopolysaccharidosen mit groben Gesichtszügen, Kleinwuchs und Skelettveränderungen, Leber-/Milzvergrößerungen und Neurodegenerationen in wechselndem Ausmaß.

9.7.9

Störungen im System der oxidativen Phosphorylierung (OXPHOS)

Defekte der oxidativen Phosphorylierung (OXPHOS) betreffen eine oder mehrere Komponenten der in den Mitochondrien lokalisierten Funktionen der Substrat-Endoxidation und der Übertragung der dabei gewonnenen Energien-ATP. Die Inzidenz von Defekten der im OXPHOS-System organisierten und aus zahl-

Hierbei handelt es sich um eine progressiv neurodegenerative Erkrankung mit unterschiedlichem Verlauf. Die Krankheit ist durch ihre neuropathologischen Befunde definiert mit fokalen, bilateralen und symmetrischen Nekrosen, welche vom Thalamus bis hin zum Pons reichen und eine Mitbeteiligung der unteren Olivenkerne und der Hinterstränge aufweisen können (. Abb. 9.167). Auf biochemischer Ebene hat sie sehr unterschiedliche Ursachen. Sowohl eine Reihe von Defekten im OXPHOS-System als auch Mangelzustände der Pyruvatdehydrogenase können mit einer Enzephalomyelopathie (Morbus Leigh) assoziiert sein. Gleiche Enzymdefizienzen im OXPHOS-System können bei einem Patienten mit Enzephalomyelopathie assoziiert sein, bei anderen Patienten aber zu einem völlig anderen klinischen Bild führen. Warum es zu diesen unterschiedlichen Verläufen kommt, ist noch nicht vollständig geklärt.

MELAS-Syndrom MELAS steht für mitochondriale Enzephalomyelopathie, Laktazidose und »stroke-like-episodes«. Die typische Symptomatik

9

256

Kapitel 9 · Gehirn

umfasst, wenn auch sehr variabel, die im Namen enthaltenen Kennzeichen sowie Migräneanfälle, Minderwuchs, zunehmende Demenz und Diabetes mellitus. In der Skelettmuskulatur lässt sich neben den ragged-red-fibres bei über der Hälfte der Betroffenen ein Aktivitätsmangel an Komplex I oder den Komplexen I und IV der Atmungskette nachweisen. Nach zunächst normaler Entwicklung tritt eine fortschreitende Myopathie mit eingeschränkter körperlicher Belastbarkeit in den Vordergrund. Die charakteristischen »stroke-likeepisodes« mit Hemiparese, Hemianopsie, begleitet von Erbrechen, Kopfschmerzen und Krampfanfällen, beginnen im Alter von 4–15 Jahren. Die Symptome können aber bereits im Neugeborenenalter oder auch erst später beim Erwachsenen auftreten.

beginn im späteren Lebensalter. Bei diesem Symptomenkomplex können zusätzlich zu den charakteristischen Zeichen einer Ophthalmoplegie, einer Retinitis pigmentosa, einer Myopathie und Kleinhirnsymptomen und erhöhtes Liquoreiweiß eine große Zahl neurologischer, kardialer, renaler und endokriner Symptome vorliegen. Bildgebung. Beim Kearns-Sayre-Syndrom zeigen sich Veränderungen des Marklagers, besonders der O-Fasern; zusätzlich treten Verkalkungen in den Stammganglien und im Cerebellum auf. Bei der Leber’schen hereditären Optikusneuropathie zeigt sich eine Optikusatrophie mit Kontrastmittel-Enhancement im akuten Stadium, zusätzlich evtl. Hirnstammläsionen.

Morbus Eiper Bildgebung. In der MRT zeigen sich in den T2-gewichteten Se-

9

quenzen hyperintense Areale in der parieto-temporalen und/ oder posterioren Hirnregion sowie eine zunehmende Hirnatrophie und Verkalkungen. Diese Veränderungen repräsentieren Infarkte, welche sich in der Regel innerhalb von Stunden oder Tagen zusammen mit den sie begleitenden neurologischen Symptomen zurückbilden.

Beim Morbus Eiper (auch Eipers-Hutenlocher-Syndrom genannt) handelt es sich um eine seltene autosomal-rezessive Erkrankung mit Enzephalopathie und Leberversagen. Ursache ist ein mitochondrialer Defekt in der Atmungskette. Klinisch zeigen sich ein erhöhter Muskeltonus mit vermehrten Reflexen und Spastik sowie z. T. therapierefraktären Anfälle in der frühen Kindheit. Bildgebung. Hier zeigt sich eine spongiöse Atrophie mit Neu-

MERRF-Syndrom Das MERRF-Syndrom ist charakterisiert durch eine progrediente Myoklonusepilepsie und mitochondriale Myopathie mit raggedred-fibres, sowie eine langsam forschreitende Demenz mit variablem Beginn der Symptome von der späten Kindheit bis zum Erwachsenenalter. Neben einem weiten Spektrum an neurodegenerativen Zeichen finden sich häufig eine Taubheit und Ataxie. Der Krankheitsverlauf beim MERRF und MELAS kann sich ähneln, er unterscheidet sich aber durch das Vorkommen der »stroke-like-episodes«. Zu den klinischen Entitäten gehören die Leber’sche hereditäre optische Neuropathie und das NARP-Syndrom (Neuropathie, Ataxie und Retinitis pigmentosa). Das NARP-Syndrom ist durch das kombinierte Vorkommen von Retinitis pigmentosa, zerebralen Krampfanfällen, Ataxie, neurogener Schwäche der proximalen Muskulatur, peripherer Neuropathie und Demenz charakterisiert. Bildgebung. Hier zeigt sich ein ähnliches Bild wie beim MELAS-

Syndrom mit einer diffusen Atrophie und Marklagerveränderungen. Diese beiden Krankheitsentitäten fallen neben klinischen spezifischen Phenotypen durch eine Punktmutation in mtDNAAbschnitten auf, wobei hier eine Mutation der an der Synthese (Syn-Gene) von Proteinen beteiligten Gene vorkommt. Daneben gibt es noch eine Krankheitsgruppe mit Punktmutation in mtDNA-Abschnitten, welche mitochondriale Proteine kodieren (MIT-Gene).

Chronisch progressive externe Ophthalmoplegie (CPEO) Diese Krankheitsentität zeigt eine langsam progrediente Parese der Augen- und Lidhebermuskeln. In diese Gruppe fallen das Kearns-Sayre-Syndrom (KSS) mit Krankheitsbeginn vor der 3. Lebensdekade und das CPEO-Fluss-Syndrom mit Krankheits-

ronenuntergang und Astrozytenproliferation mit einer Prädilektion im visuellen Cortex. Hierbei kann es zu einer kortikalen Blindheit kommen.

9.7.10

Stoffwechselstörungen der Aminosäuren

Störungen des Phenylalaninstoffwechsels Menschen mit einer normalen eiweißhaltigen Ernährung nehmen wesentlich größere Mengen der essenziellen Aminosäure Phenylalanin zu sich als für die Eiweißsynthese benötigt wird. Überschüssiges Phenylalanin wird daher unter normalen Bedingungen ganz überwiegend durch die Phenylalaninhydroxylase zu Tyrosin umgewandelt. Dieses Enzym benötigt einen aktiven Kofaktor. Sowohl ein Aktivitätsverlust oder ein fehlendes Apoenzym PAH als auch ein Mangel des Kofaktors BH4 vermindern die Aktivität des Enzymsystems. Erhöhte Phenylalaninkonzentrationen führen im Säuglings- und Kleinkindesalter während der Phase der Entwicklung zu irreversiblen Schädigungen des Gehirns, nach Abschluss der Hirnentwicklung zu reversiblen Funktionseinschränkungen. Eine verminderte Aktivität des Phenylalaninhydroxylasekomplexes kann zu folgenden Stoffwechselkrankheiten bzw. -auffälligkeiten führen: 4 Klassische, behandlungsbedürftige Phenylketonurie 4 Milde Phenylketonurie mit einer Restaktivität des PAH-Enzyms 4 Benigne Hyperphenylalaninämie 4 Hyperphenylalaninämie infolge Fehlens des Kofaktors BH4 4 Transitorische Hyperphenylalaninämie von Frühgeborenen bei eiweißreicher Ernährung 4 Maternale Phenylketonurie, bei der das Kind intrauterin durch den erhöhten Phenylalaninspiegel im Sinne einer toxischen Embryofetopathie geschädigt wird.

257 9.7 · Metabolische Erkrankungen des zentralen Nervensystems

a

b . Abb. 9.168a–c. Morbus Wilson. a, b T2w- und c T1w-Aufnahme. In den axialen T2-gewichteten Sequenzen zeigt sich eine mäßig ausgeprägte Hyperintensität im Thalamus beidseits sowie eine Hypointensität im Pallidum beidseits, eher einer beginnenden Pallidumverkalkung entsprechend. In den T2*-gewichteten Sequenzen ist diese Hyperintensität im Thalamus bds. ebenfalls nachweisbar, in den T1-gewichteten Sequenzen vor (c) und nach KM-Gabe (nicht abgebildet) zeigt sich keine pathologische Signalveränderung. In der MRT sind häufig nur in späteren Stadien eine Volumenabnahme im Striatum und eine Signalhyperintensität der Basalganglien, des Thalamus und des Hirnstamms in den T2w-Aufnahmen nachweisbar

irreversiblen Störungen der kognitiven Funktion. Unbehandelt kommt es bei der klassischen PKO zu allgemeinen und fokalen Störungen der Myelinisierung. Bildgebung. Die bei der Phenylketonurie z. T unterschiedlich

stark ausgeprägte verzögerte Myelinisierung spiegelt sich in der MRT in einer Hyperintensität in der T2-Wichtung im periventrikulären Marklager wider. In der MR-Spektroskopie wird bei der adulten PKO nur eine diskrete Verminderung von Cholin beschrieben. c

Phenylketonurie (PKO) Die Phenylketonurie ist die häufigste Aminosäurestoffwechselstörung des Menschen. Sie wird autosomal-rezessiv vererbt. Ihre Häufigkeit ist in verschiedenen ethnischen Kulturen sehr unterschiedlich. Die Phenylketonurie wurde zum ersten Mal 1934 als Stoffwechselstörung des Phenylalanins beschrieben und mit erblicher Imbezilität in Zusammenhang gebracht. Die Hyperphenylalaninämie beeinträchtigt die Entwicklung und Funktion des Gehirns. Die Ursache der Neurotoxizität ist nach wie vor nicht vollständig geklärt. Hohe Phenylalaninspiegel führen sowohl zu akuten, reversiblen als auch zu chronischen,

> Durch das Neugeborenen-Screening werden fast alle PKO-Patienten rechtzeitig erkannt und mit einer entsprechenden Diät behandelt.

Homozystinurie Die Homozystinurie wird durch einen Enzymdefekt im Stoffwechsel des Homozystins verursacht und kommt mit einer Häufigkeit von ca. 1/300 000 vor. Das Gen für das bei der klassischen Homozystinurie defekte zytosolische Enzym Cystathion-β-Synthetase (CBS) wird auf dem Chromosom 21q22.3 lokalisiert. Es sind über 60 Mutationen im CBS-Gen bekannt. Wahrscheinlich führt Homozystin zu Gefäßläsionen, nachfolgenden arteriosklerotischen Veränderungen und Thrombembolien sowie Stö-

9

258

Kapitel 9 · Gehirn

rungen der Kollagenstruktur. Die Krankheit kann in verschiedenen Lebensabschnitten in Erscheinung treten, in Abhängigkeit von der Schwere des Enzymdefekts. Die Hyperhomozystinämie führt zu einer Arteriosklerose. Entsprechend sind in der Bildgebung häufig unterschiedlich starke vaskuläre Schädigungen nachweisbar.

9.7.11

9.8.1

Primäre Demyelinisierung

Multiple Sklerose Die MS ist die häufigste demyelinisierende Erkrankung mit Prädominanz bei Frauen zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Die Optikusneuritis ist eine häufige Erscheinungsform. Zu Ätiologie, Pathogenese, Kinik und Bildgebung 7 Kap. 9.6.

Morbus Wilson 9.8.2

Ischämische Demyelinisierung

Definition, Ätiologie

9

Der Morbus Wilson, auch bekannt als hepatozerebrale Degeneration oder Kupferspeicherkrankheit, ist eine autosomal-rezessiv vererbte Störung der Kupferausscheidung aus den Leberzellen in die Galle. Ursache ist der Defekt einer Kupfer-transportierenden ATPase in der Leberzellmembran. Der Enzymdefekt bewirkt, dass überschüssiges Nahrungskupfer nach Resorption und Aufnahme in die Leber zu einem großen Teil nicht in die Galle gelangt, sondern in den Leberzellen gespeichert wird. Dies führt immer zu einer Leberzirrhose und bei längerem Überleben zu charakteristischen zerebralen Schäden. Ohne entsprechende Therapie ist der Verlauf letal.

Definition, Pathogenese Die häufigsten Läsionen der weißen Substanz sind ischämisch. Beim älteren Patienten gehören diese zum normalen Bild. Sie spiegeln eine arteriosklerotische Vaskulopathie wider. Vorwiegend sind die periventrikuläre weiße Substanz sowie die Basalganglien betroffen. Die subkortikalen U-Fasern, das Corpus callosum, die Medulla, das Mittelhirn sowie die Kleinhirnschenkel sind üblicherweise ausgespart aufgrund ihrer duralen Blutversorgung. Histologisch zeigen die vom Infarkt betroffenen Areale eine axonale Atrophie sowie einen verminderten Myelingehalt.

Ätiologie Epidemiologie, Klinik Die Krankheitshäufigkeit beträgt etwa 1:30 000. Klinisch überwiegt bei Erwachsenen der neuropsychiatrische Verlauf, während Kinder <10 Jahren vorwiegend nur hepatische Symptome aufweisen. Klinisch manifestiert sich der Morbus Wilson meist mit unspezifischen abdominalen Symptomen wie Hepatosplenomegalie, Bauchschmerzen und Erbrechen, die mit Müdigkeit und Leistungsabfall verbunden sind. Die zerebrale Symptomatik ist vorwiegend durch Kupfereinlagerung in Stammganglien und Kleinhirn bedingt. Sie betrifft vorwiegend den Bewegungsapparat, sensorische und kognitive Funktionen sind weniger oft beeinträchtigt. Typisch sind eine verwaschene Sprache, Schriftverschlechterung, Schreibunfähigkeit, Hypersalivation, extrapyramidaler Tremor, Chorea-Athetose und Schluckstörungen.

Die Veränderungen der weißen Substanz werden auch als mikroangiopathische Leukenzephalopathie und subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (. Abb. 9.169) bezeichnet, was jedoch deren Bedeutung überbewertet. Die beschriebenen Läsionen unterscheiden sich von lakunären Infarkten (5–10 mm), welche in den Basalganglien, typischerweise in den oberen zwei Dritteln des Putamens auftreten. Die Ätiologie ist jedoch ähnlich. Die kleinen Läsionen in der weißen Substanz treten vorwiegend bei Patienten mit Vaskulopathie (verursacht durch Arterioskle-

Bildgebung Im MRT sind an den Stammganglien und im Hirnstamm in den T1-gewichteten Sequenzen Hyperintensitäten bzw. in T2-Wichtung Hypointensitäten nachweisbar (. Abb. 9.168).

9.8

Erkrankungen der weißen Substanz

Die Erkrankungen der weißen Substanz werden in demyelinisierende und dysmyelinisierende Erkrankungen eingeteilt: 4 Demyelinisierende Erkrankungen sind erworben u. betreffen das Myelin. 4 Dysmyelinisierende Erkrankungen sind vererbt, betreffen die Bildung oder Aufrechterhaltung des Myelins und finden sich vorwiegend im Kindesalter. Die demyelinisierenden Erkrankungen werden in 4 Gruppen eingeteilt: primäre, ischämische, infektiöse, toxische und metabolische.

. Abb. 9.169. Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie. T2wAufnahme mit flächiger Signalsteigerung peri- und paraventrikuär

259 9.8 · Erkrankungen der weißen Substanz

a

b

. Abb. 9.170a, b. Virchow-Robin-Raum. a In der T2-Wichtung liquor-isointense Veränderung im Bereich der Basalganglien links. b Diese stellt sich in den FLAIR-Sequenzen hypointens dar, passend zu einer Suppression von

Liquor. Eine Gliose im Randbereich zeigt sich nicht, passend zu einem großen Virchow-Robin-Raum

rose oder Vaskulitis) auf. Bei jüngeren Patienten muss als Ursache an eine Vaskulitis, embolische Erkrankung, Hypoxie, Dissektion und migränöse Ischämie gedacht werden. Auch eine Unterscheidung zwischen MS-Läsionen und ischämischen Läsionen ist schwierig (MS tritt in 10% bei Patienten ab 50 Jahren auf). Eine exakte Anamneseerhebung ist wichtig. Das Corpus callosum und die subkortikalen Bahnen sind bei ischämischen Herden meist ausgespart.

erscheinen sowohl der Infarkt als auch der Virchow-RobinRaum hyperintens. Lakunäre Infarkte sind meistens >5 mm und treten vorwiegend in den oberen zwei Dritteln des Corpus striatum auf. Periventrikuläre Räume sind kleiner, bilateral, oft symmetrisch im unteren Drittel des Striatums.

9.8.3

Infektbedingte Demyelinisierung

Differenzialdiagnose Die Ependymitis granularis ist ein Normbefund. Hierbei handelt es sich um eine in T2-Wichtung sichtbare Signalsteigerung an den Spitzen der Vorderhörner von bis zu 1 cm. Histologisch handelt es sich hier um ein loses Netzwerk von Axonen mit geringem Myelingehalt. Dieses poröse Ependym erlaubt einen transependymalen Liquoraustritt, was zur verlängerten T2-Zeit führt. Virchow-Robin-Räume sind typischerweise 1–2 mm groß, können jedoch auch deutlich größer sein. Beim Eintritt von Blutgefäßen in das Hirnparenchym werden sie von Liquor und einer dünnen Piaschicht umgeben. Sie zeigen sich in T2-Wichtung als Signalsteigerung (. Abb. 9.170) und finden sich typischerweise im Centrum semiovale, den tiefen Basalganglien auf Höhe der Commissura anterior, da hier lentikulostriäre Arterien eintreten. Sie sind eine Normvariante und im Alter aufgrund der Atrophie prominenter. Zur Unterscheidung zwischen Parenchymläsionen und Virchow-Robin-Raum kann eine ProtonenDensity-weighted (Fast Echo T2w)- oder FLAIR-Sequenz hilfreich sein. Auf der PDW erscheint Liquor (der Inhalt des Virchow-Robin-Raums) isointens zur weißen Substanz. Ischämische Läsionen hingegen, außer wenn zystisch verändert, erscheinen auf der PDW hyperintens. Auf T2-Wichtung hingegen

Die viral induzierten Demyelinisierungen wurden bereits im Kapitel »Infektionen des ZNS« behandelt (7 Kap. 9.6). Die progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) wird aufgrund der Ausbreitung von AIDS häufig gesehen. Es handelt sich um eine Reaktivierung des latenten JC-Papova-Virus. Die Patienten sind meistens immunsupprimiert. Durch den Befall der Oligodendrozyten kommt es zu einer ausgeprägten Demyelinisierung, v. a. der tiefen weißen Substanz, des Kleinhirns und Hirnstamms. Es finden sich kein Kontrastmittel-Enhancement, keine Raumforderungszeichen, keine Einblutungen. Die Läsionen sind asymmetrisch, vorwiegend parietal, rasch progressiv, konfluierend. Eine Beteiligung der grauen Substanz oder infratentoriell ist möglich. Der Tod tritt innerhalb weniger Monate ein.

HIV-Enzephalopathie Diese zeigt sich als subakute Enzephalitis mit progressiver Demenz ohne fokal-neurologische Zeichen. Die HIV-Infektion entwickelt sich in der Mikroglia (Makrophagen). Die resultierenden Zytokine haben einen toxischen Effekt auf die benachbarten Neurone (7 Kap. 9.6.3).

9

260

9

Kapitel 9 · Gehirn

a

b . Abb. 9.171a–c. Zentrale pontine Myelinolyse. 48-jährige Patientin nach Natriumsubstitution bei Alkoholabusus mit Hyponatriämie. Vor ca. 24 h neu aufgetretene Dysarthrie und Dysphagie. a In den axialen Flair- und b T2w-Sequenzen zeigt sich im Pons ein ausgedehntes signalgesteigertes Areal. c Die sagittale T2-Wichtung verdeutlicht das Ausmaß des Befundes

9.8.4

Toxisch oder metabolisch bedingte Demyelinisierung

Zentrale pontine Myelinolyse

c

Bildgebung. Häufig resultieren eine geringe, zerebrale Atrophie sowie fokale oder diffuse, symmetrische Signalsteigerungen in T2-Wichtung. Meist sind ausgedehnte, flächige Areale betroffen.

Weitere infektbedingte Demyelinisierungen Dazu gehören: 4 ADEM (7 Kap. 9.6.6) 4 Lyme-Disease (7 Kap. 9.6.3) 4 Subakut sklerosierende Panenzephalitis (SSPE): Sehr seltene, späte, stets letale Komplikation der Maserninfektion.

Die zentrale pontine Myelinolyse ist eine Demyelinisierung, die überwiegend bei Ernährungsstörungen, Alkoholismus und schnellen Elektrolytveränderungen auftritt, selten aber auch spontan vorkommt. Die klinische Manifestation ist oft nach sehr raschem Ausgleich einer Hyponatriämie zu beobachten. Selten besteht eine Assoziation zu Diabetes mellitus, Leukämie oder Infektionen. Klinisch entwickeln sich rapide kortikospinale Syndrome mit Quadriplegie und »Locked-in-Status« (der Patient ist stumm, kann sich nicht bewegen, teils komatös). Die Prognose ist schlecht. Bildgebung. In der MRT ist in der Regel eine Signalanhebung

zentropontin zu erkennen (. Abb. 9.171), in einigen Fällen ist eine Kontrastmittel-Aufnahme nachweisbar. Charakteristisch ist die bilaterale, pontine Beteiligung unter Aussparung der oberflächlichen Hirnstammstrukturen. In etwa 10% ist eine extrapontine Lokalisation nachzuweisen. > Das Marchiafava-Bignami-Syndrom ist eine seltene Form der Demyelinisierung der zentralen Bahnen (Medialseite des Corpus callosum) und wird vorwiegend bei Alkoholikern gefunden. Symptome sind eine Demenz, es besteht ein langsamer Progress bis zum Tod.

261 9.8 · Erkrankungen der weißen Substanz

a

b

c

d

. Abb. 9.172a–c. Wernicke-Syndrom. In den T2w- (a) und Flair-Sequenzen (b) symmetrische Signalsteigerung der Colliculi superiores der Vierhü-

gelplatte. c In den nativen T1w-Sequenzen stellen sich die Läsionen hypointens dar; d sie zeigen nach KM-Gabe ein deutliches Enhancement

Wernicke- und Korsakow-Syndrom

Strahlenleukenzephalitis

Auch wenn Wernicke- und Korsakow-Syndrom pathologisch nicht zu unterscheiden sind, besteht klinisch ein deutlicher Unterschied. Ursächlich ist in beiden Fällen ein Thiamin-Mangel, es besteht eine Demenz.

Nach einer kumulativen Strahlendosis von über 40 Gy kommt es 6–9 Monate nach der Behandlung häufig zu einer strahleninduzierten Vaskulopathie mit Läsion in der weißen Substanz (. Abb. 9.173).

Bildgebung. In der MRT zeigen sich Läsionen der Basalganglien,

Bildgebung. Die Läsionen sind auf T2-gewichteten Aufnahmen

des Thalamus und Hirnstamms um den Aquädukt. Zusätzlich besteht häufig eine Atrophie der Corpora mamillaria. In der akuten Phase zeigt sich hier ein Enhancement (. Abb. 9.172).

hyperintens, konfluieren und betreffen häufig die subkortikalen U-Fasern im Bereich des bestrahlten Hirns. Es handelt sich hierbei um einen indirekten Strahlenschaden durch eine Arteriitis,

9

262

9

Kapitel 9 · Gehirn

a

b

. Abb. 9.173a, b. Strahlungsschaden der weißen Substanz. Konfluierende Signalanhebung des Marklagers in den FLAIR- (a) und T2w-Sequenzen (b) nach Radiatio

verursacht durch Hypertrophie, Fibrose und Hyalinisierung des Endothels der kleinen Arterien. Die Patienten sind meist asymptomatisch. Bei strahlenbedingter Nekrose und Arteriitis kommt es hier Wochen bis Jahre nach Bestrahlung zu enhancenden (teils ringförmig) Läsionen mit Raumforderungszeichen. Diese können ein Tumorrezidiv vortäuschen. Das Auftreten ist dosisabhängig, die Nekrose kann progressiv und tödlich sein. Prädilektionsstellen sind in der Nähe des Tumors, das Gewebe scheint hier empfindlicher für Strahlenschäden zu sein. Schwierig ist die Unterscheidung zwischen Tumorrezidiv und strahlenbedingter Nekrose. Hier erfolgt die Verlaufskontrolle. Die Positronenemissionstomographie (PET) kann ebenfalls zur Unterscheidung herangezogen werden, da ein Tumorrezidiv im Gegensatz zur Strahlennekrose metabolisch aktiv ist. Durch die Bestrahlung kommt es ebenfalls zu Schäden an den Gefäßen mit resultierender Gefäßverengung. ! Methotrexat und Bestrahlung haben einen synergen Effekt. Vermutet wird eine Beschädigung der Blut-HirnSchranke durch die Bestrahlung, was zu neurotoxischen Spiegeln des Methotrexats führt.

Waller-Degeneration Bei der Waller-Degeneration handelt es sich um eine sekundäre Degeneration von Axonen und Markscheiden distal einer Läsion. Im Gegensatz zu peripheren Nerven kommt es im ZNS zu keiner vollständigen Regeneration, es bildet sich in der Regel eine Glianarbe. Bei Läsionen im ZNS kommt es deswegen, z. B. bei Infarkten, Blutungen etc. zu einer Degeneration der beteiligten Pyramidenbahnen.

Bildgebung. In der MRT ist dies in der Regel als eine Atrophie evtl. mit Hyperintensitäten in T2-gewichteten Aufnahmen nachweisbar (. Abb. 9.174).

9.8.5

Dysmyelinisierende Erkrankungen

Diese werden auch als Leukodystrophien bezeichnet und sind sehr selten. Charakteristisch ist ein vorzeitiger Myelinabbau oder eine fehlerhafte Bildung aufgrund eines angeborenen Enzyms oder metabolischen Defekts. Es zeigen sich diffuse Läsionen in der weißen Substanz, eine Unterscheidung erfolgt biochemisch oder durch Enzymanalyse. Auch das Alter des Auftretens sowie das Verteilungsmuster können eine Hilfestellung geben. Metachromatische Leukodystrophie. Häufigste Leukodystro-

phie, autosomal-rezessiv, Fehler am Enzym Arylsulfatase-A. Klinik: Mentaler Abbau, Beginn mit 2 Jahren. Progress mit Tod nach 5 Jahren. Magnetresonanztomographie: Symmetrische Areale, graue Substanz nicht betroffen. Adrenale Leukodystrophie. Rezessiv, betrifft nur Jungen. Krankheitsbeginn mit 5–10 Jahren. Häufig abnorme Pigmentierung, adrenale Insuffizienz. Prädilektionsstellen sind die periatriale weiße Substanz mit Ausdehnung in das Splenium des Corpus callosum. Dies führt zu einer raschen Ausbreitung an den medialen und lateralen Nucleus geniculatus, was die frühen Seh- und Hörstörungen der Kinder erklärt. Die graue Substanz ist nicht betroffen. Leigh-Erkrankung. Diese wird auch als nekrotisierende Enzephalomyelopathie bezeichnet und betrifft Kinder <5 Jahren. Da

263 9.9 · Neurodegenerative Erkrankungen

a

b

. Abb. 9.174a, b. Waller-Degeneration. In den axialen CT-Aufnahmen der Schädelbasis zeigt sich ein Substanzdefekt links temporal, bei Zustand nach älterem Schädelhirntrauma. In den weiter kaudal gelegenen Schichten

stellt sich das Crus cerebri links deutlich verschmächtigt dar, am ehesten bedingt durch eine Waller-Degeneration

die Histopathologie der Wernicke-Enzephalopathie ähnelt, vermutet man einen angeborenen Defekt im Thiamin-Metabolismus. Es finden sich symmetrische, fokale Nekrosen in den Basalganglien und im Thalamus sowie in der subkortikalen, weißen Substanz (. Abb. 9.168). Mittelhirn, Medulla und die hinteren Bahnen des Myelons können ebenfalls betroffen sein. Charakteristisch ist eine Beteiligung der periaquäduktalen, grauen Substanz; die Corpora mamillaria sind nicht betroffen (aber betroffen bei Wernicke-Korsakow-Syndrom).

einer Einschränkung der neuronalen Funktion insbesondere der Kognition. Veränderungen im Verhalten werden ebenfalls beobachtet. Das Alter ist der größte Risikofaktor mit einer Erkrankungshäufigkeit von etwa 8% im Alter >65 Jahren und >30% im Alter >85 Jahren. Die Inzidenz verdoppelt sich alle 5 Jahre. Das Fortschreiten der AD ist langsam, die Patienten überleben die Erkrankung durchschnittlich 8–10 Jahre nach Einsetzen von Symptomen. Demzufolge ist – bei gleichbleibendem Anstieg der Bevölkerungszahlen und einer Erhöhung des Lebensalters – mit einer Verdreifachung der Demenzfälle über die nächsten 50 Jahre zu rechnen.

Alexander- und Canavan-Erkrankung. Diese Krankheiten sind sehr selten, kommen in den ersten Lebenswochen vor. Das Hirn ist oft vergrößert, die Patienten zeigen einen Makrozephalus.

Bildgebung 9.9

Neurodegenerative Erkrankungen

Morbus Alzheimer Epidemiologie, Klinik Dieses ist die häufigste Form der Demenz. Die Diagnose erfolgt meist im Alter zwischen 50 und 65 Jahren, die Krankheit kann jedoch auch früher beginnen. Der Tod folgt 7–10 Jahre nach der Diagnosestellung. Demenzielle Syndrome gehören zu den häufigsten Erkrankungen im höheren Lebensalter. Neben der Alzheimer-Demenz gehören die vaskuläre Demenz, die Demenz mit Lewy-Körperchen und die frontotemporale Demenz dazu. Die AlzheimerDemenz (AD), eine progressive neurodegenerative Erkrankung, ist die häufigste Form der Demenz und betrifft etwa 2–4 Mio. Personen in der Europäischen Union und mehr als 30 Mio. Menschen weltweit. Sie geht einher mit einem Verlust bzw.

Es kommt zu einer diffusen Atrophie (. Abb. 9.175), v. a. im Bereich des Hippokampus und der Temporallappen (eine Erweiterung der Temporalhörner, suprasellären Zisternen und Sylvi-Fissur kann helfen, zwischen Alzheimer-Erkrankung und normalem Alterungsprozess zu unterscheiden). PET zeigt einen verminderten Glukose-Metabolismus, SPECT und Perfusions-MRT einen verminderten, zerebralen Blutfluss in diesen Regionen. Die Protonen-MR-Spektroskopie zeigt hier eine erniedrigtes N-Acetyl-Aspartat (NAA) mit erhöhtem Myo-Inositol. Eine Erhöhung von Myo-Inositol findet sich nur bei der Alzheimer-Erkrankung, nicht bei anderen Demenzen. Auch der apparent diffusion coefficient (ADC) im Hippokampus bei Patienten mit AlzheimerErkrankung ist höher als in den Kontrollgruppen.

Vaskuläre Demenz – Differenzialdiagnose zur AD Im Gegensatz zur AD zeigen Patienten mit einer vaskulären Demenz (VD), einer Multiinfarktdemenzform, häufig multiple Are-

9

264

Kapitel 9 · Gehirn

9 . Abb. 9.175a, b. Morbus Alzheimer. Temporoparietal betonte Hirnatrophie

. Abb. 9.176. Morbus Parkinson, T2w-Aufnahme. Bei diesem 58-jährigen Patienten mit bekanntem, klinisch gesichertem Morbus Parkinson zeigt sich allenfalls eine leichte Hypointensität im Linsenkern und im Nucleus caudatus bds. Weitere Auffälligkeiten lassen sich nicht nachweisen

ale einer erhöhten Signalintensität in den T2-gewichteten Sequenzen, PD-gewichteteten oder FLAIR-Aufnahmen. Diese Signalanhebungen können in der weißen Hirnsubstanz, den Basalganglien und/oder dem Thalamus auftreten. Fokale Infarktareale oder Lakunen in wichtigen Hirnarealen können ebenfalls mit einer VD assoziiert sein. Auch Patienten mit AD können Veränderungen im Sinne von Läsionen in der weißen Hirnsubstanz aufweisen, häufig findet sich eine Überlappung zwischen VD und einer AD, die so genannte gemischte Form der Demenz. Daher sollte das Vorhandensein von Veränderungen an der weißen Hirnsubstanz nicht eingesetzt werden, um die Diagnose einer AD auszuschließen.

Die Bildgebung hilft, zwischen primärem (idiopathischem) und sekundärem (Infarkt oder Läsionen im Caput nuclei caudati) zu unterscheiden, oder wenn ein chirurgischer Eingriff geplant ist (Pallidotomie oder Thalamotomie). Die Protonen-MRS zeigt ein erniedrigtes NAA, nicht nur in den Basalganglien, sondern im gesamten Gehirn. Gelegentlich lässt sich auf Gradienten-Echo-Sequenzen (T2*) eine vermehrte Eisenablagerung (hypointens) im Mittelhirn darstellen mit einer Verdünnung der Pars compacta (die Substantia nigra besteht aus der Pars compacta (hyperintenses Band in T2-Wichtung), welche zwischen der Pars reticularis (anterior) und dem Nucleus ruber (posterior) gelegen ist). In der Regel ist die Bildgebung jedoch unauffällig. Im späteren Stadium besteht eine Atrophie.

Frontotemporale Demenz Die frontale Atrophie oder Pick-Erkrankung ist eine seltene Form der präsenilen Demenz und tritt bevorzugt beim weiblichen Geschlecht auf. Die Erkrankung zeigt eine frontotemporal betonte kortikale Atrophie, die die hinteren zwei Drittel des superioren frontalen Gyrus ausspart. Diese pathologischen Veränderungen dominieren auch die bildgebenden Befunde. Die Atrophie führt zur konsekutiven Erweiterung des frontalen Interhemisphärenspalts und der Sylvi-Fissur sowie einer Abrundung der Temporalpole, was als wichtiges diagnostisches Kriterium in der Unterscheidung zur AD gewertet wird.

Parkinson-Erkrankung Hier kommt es zu einem Verlust der Neurone in der Substantia nigra, insbesondere in der Pars compacta. Beträgt dieser Verlust >80%, treten Symptome auf (Tremor, Muskelrigidität, Bradykinesie). Zum Zeitpunkt der Bildgebung ist die Diagnose meist gefestigt (. Abb. 9.176).

Multisystematrophie Definition, Ätiologie Die Multisystematrophie (MSA) ist eine sporadisch auftretende neurodegenerative Erkrankung des mittleren Erwachsenenalters, die klinisch durch die Kombination von autonomen Störungen mit Parkinsonsymptomatik oder zerebellärer Ataxie gekennzeichnet ist. Die Ätiologie der MSA ist unbekannt, und die verschiedenen Symptome mit hypotonen Blutdruckregulationsstörungen, Schlafstörungen, Störungen der Blasenentleerung und Bewegungsstörungen stellen Neurologen, Internisten, Urologen und HNO-Ärzte vor eine interdisziplinäre diagnostische und therapeutische Herausforderung. Die älteren Begriffe Shy-Drager-Syndrom, sporadische olivo-ponto-zerebelläre Atrophie (OPCA) (. Abb. 9.177) und striatonigrale Degeneration (SND) bezeichnen unterschiedliche

265 9.9 · Neurodegenerative Erkrankungen

venzellen beobachteten. Diese GCI haben sich als spezifisch erwiesen und erlauben die definitive neuropathologische Diagnose einer MSA. Welche Mechanismen zur Bildung dieser Ablagerungen führen und welche Bedeutung sie für den Verlust von Nerven- und Gliazellen haben, ist unbekannt. Die GCI selbst bestehen aus aggregierten fibrillären Strukturen von 10–15 nm Durchmesser, die den Mikrotubuli ähneln und die u. a. α-Synuklein, α-β-Crystallin und Tau enthalten. Mutationen im α-Synuklein-Gen oder in anderen Kandidatengenen konnten bei MSAPatienten bislang nicht nachgewiesen werden.

Epidemiologie Mit den verbesserten neuropathologischen Diagnosemöglichkeiten zeigte sich bei Untersuchungen in verschiedenen Hirnbanken eine MSA bei etwa 5–22% aller autopsierten Parkinsonpatienten. Epidemiologische Untersuchungen sind nach wie vor schwierig, da die klinische Diagnose keine definitive Aussage erlaubt. Die altersangepasste Prävalenz der MSA wird auf 4,4 (2–15)/100 000 Einwohner, die Inzidenz auf ~0,6 pro 100 000 Einwohner und Jahr geschätzt. Eine familiäre Häufung ist bisher nicht berichtet worden, und bislang konnten keine eindeutigen exogenen Risikofaktoren identifiziert werden. . Abb. 9.177. OPCA/MSA. Bei diesem Patienten mit einer olivopontozerebellären Atrophie zeigt sich ein deutlich verschmächtigter Pons mit einem so genannten »Hot-cross-bun-Zeichen«. Diese Veränderungen sind bei Multisystematrophien vorwiegend zerebellärer Symptomatik zu sehen

Ausprägungen des klinisch-neuropathologischen Spektrums der MSA, deren spezifisches Merkmal der Nachweis von α-Synuklein-positiven Ablagerungen in Oligodendrozyten ist. Die vielfältige klinische Symptomatik und die Unkenntnis der Pathogenese sind die Ursache der verwirrenden deskriptiven Bezeichnungen, Akronyme und Eigennamen, die in der Vergangenheit für die Multisystematrophie (MSA) gebraucht wurden. In der Literatur des 20. Jahrhunderts findet man eine Vielzahl von Beschreibungen von Patienten mit einer Kombination von neurologischen Symptomen und autonomem Versagen in unterschiedlicher Ausprägung und mit variablen pathomorphologischen Veränderungen. So prägten Déjérine und Thomas bereits 1900 den Begriff der »L’Atrophie Olivo-Ponto-Cérébelleuse« (OPCA), Shy und Drager beschrieben 1960 zwei Patienten mit einer Kombination aus Impotenz, ausgeprägter orthostatischer Hypotension und Parkinsonsyndrom (Shy-Drager-Syndrom, SDS), und Syndrome mit Akinese, Tremor, erektiler Dysfunktion und Inkontinenz wurden nach anatomisch pathologischen Gesichtspunkten als striatonigrale Degeneration (SND) bezeichnet. Schließlich stellten Oppenheimer und Graham 1969 die Hypothese auf, dass OPCA, SND und SDS unterschiedliche Ausprägungen des Spektrums einer einzigen Erkrankung sein könnten und führten den Begriff MSA ein, der allerdings noch nicht durch genaue Diagnosekriterien oder spezifische pathologische Veränderungen definiert war und deshalb selten verwendet wurde. Die Beschreibung der MSA als neuropathologische Entität wurde erst 1989 durch Arbeiten von Papp, Kahn und Lantos möglich, die bei elf Fällen mit OPCA, SND und SDS argyrophile gliale zytoplasmatische Einschlusskörper (Glial Cytoplasmic Inclusions, GCI) in Oligodendrozyten und später auch in Ner-

Klinik, Verlauf Der mittlere Erkrankungsbeginn der MSA liegt in der 6. Lebensdekade; Männer und Frauen erkranken gleich häufig. Zu Beginn der Erkrankung weist die Mehrzahl der Patienten eine Parkinsonsymptomatik (46%) oder autonome Störungen (41%) auf, zerebelläre Störungen finden sich initial bei etwa 5–10%. Die autonomen Störungen, insbesondere Erektionsstörungen, aber auch eine Zunahme der Miktionsfrequenz, Dranginkontinenz und Restharnbildung können Jahre vor den Bewegungsstörungen auftreten. Nach Auftreten der neurologischen Symptomatik ist die Progression der MSA rasch: die mediane Überlebenszeit nach Diagnosestellung beträgt 9 Jahre. In dieser Zeit entwickeln fast alle Patienten ein Mischbild mit autonomen Störungen, Parkinsonsymptomatik, zerebellärer Ataxie und Zeichen einer Pyramidenbahnschädigung in unterschiedlicher Kombination und Ausprägung. Autonome Störungen treten schließlich bei allen Patienten auf, 50–70% leiden unter Urininkontinenz, etwa ebenso viele unter Schwindel und Benommenheit. Die Mehrzahl der MSAPatienten zeigt in den späten Krankheitsstadien Zeichen eines Parkinsonsyndroms mit Bradykinese, Rigor, Hypophonie und Dysphagie (90%). Gerade die Sprech- und Schluckstörung ist oftmals besonders ausgeprägt und nicht pharmakologisch therapierbar. Typische zerebelläre Zeichen (Gang- und Extremitätenataxie, Blickrichtungsnystagmus und Dysarthrie) finden sich bei 20–50%, ein positives Babinskizeichen oder Reflexsteigerungen bei etwa 60% der MSA-Patienten. Kognitive Beeinträchtigungen sind selten. Die häufigste Todesursache sind Bronchopneumonien infolge der ausgeprägten Hypokinese und der Immobilisierung.

Diagnose Die definitive Diagnose einer MSA kann bislang nur neuropathologisch gestellt werden. Die derzeit gültigen, leider recht kom-

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266

Kapitel 9 · Gehirn

plexen klinischen Diagnosekriterien unterscheiden zwischen möglicher, wahrscheinlicher und definitiver, neuropathologisch gesicherter MSA. Demnach ist eine MSA wahrscheinlich, wenn zusätzlich zu schwerer orthostatischer Hypotonie (RR-Abfall um mindestens 30 mmHg systolisch bzw. mindestens 15 mmHg diastolisch) oder dauerhafter Urininkontinenz ein schlecht auf die Behandlung ansprechendes Parkinsonsyndrom oder eine zerebelläre Dysfunktion vorliegt. Ein Erkrankungsbeginn vor dem 30. Lebensjahr oder eine positive Familienanamnese schließen eine MSA aus. Entscheidend für die Diagnose sind eine sorgfältige Anamnese und klinische Untersuchung, wohingegen die apparative Zusatzdiagnostik in erster Linie dem Ausschluss anderer Erkrankungen dient.

Differenzialdiagnose

9

Differenzialdiagnostisch muss die MSA von Erkrankungen mit orthostatischer Dysregulation, der idiopathischen ParkinsonKrankheit (IPK), anderen atypischen Parkinson-Syndromen sowie den sporadischen Ataxien des Erwachsenenalters abgegrenzt werden. Orthostatische Dysregulation

Eine orthostatische Dysregulation wird durch einen SchellongTest mit Abfall des systolischen RR um mindestens 20 mmHg beziehungsweise des diastolischen RR um 10 mmHg innerhalb von 3 min nach dem Aufstehen gesichert. Dieser Blutdruckabfall ist häufig von einem inadäquaten Anstieg der Herzfrequenz um <10 Schläge/min begleitet. Eine Vielzahl von Erkrankungen, insbesondere kardiale und endokrinologische Störungen sowie unerwünschte medikamentöse Nebenwirkungen können eine sekundäre orthostatische Hypotonie auslösen. Primäre autonome Störungen mit orthostatischer Dysregulation sind: 4 reflektorische Synkopen 4 das lageabhängige orthostatische Tachykardiesyndrom (Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome, POTS) 4 die akute Pandysautonomie 4 die reine autonome Dysfunktion (Pure Autonomic Failure, PAF) 4 die MSA Die reflektorische (vasovagale oder neurokardiale) Synkope und das lageabhängige orthostatische Tachykardiesyndrom sind durch das völlige Fehlen weiterer Symptome im (synkopenfreien) Intervall charakterisiert. Die seltene akute Pandysautonomie ist durch die akute Entwicklung schwerster autonomer Störungen über Wochen wahrscheinlich im Rahmen einer immunvermittelten Neuropathie gekennzeichnet. Neben der MSA geht nur die reine autonome Dysfunktion mit chronischer orthostatischer Hypotonie und Störungen der autonomen Kontrolle einher. Dem PAF liegt im Gegensatz zur MSA, bei der in erster Linie die präganglionären Neurone des Rückenmarks betroffen sind, eine Degeneration peripherer postganglionärer Neurone zugrunde, ein Unterschied, der in der bildgebenden Diagnostik mittels MIBG-SPECT zur Differenzierung eingesetzt werden kann.

Idiopathische Parkinson-Krankheit (IPK) und atypische Parkinson-Syndrome

Parkinsonsyndrome bzw. -symptome können im Rahmen anderer neurodegenerativer Erkrankungen und als Medikamentennebenwirkung auftreten. Auch die atypischen Parkinsonsyndrome sind durch die in unterschiedlicher Gewichtung vorkommenden Symptome Akinese, Rigor, Ruhetremor und posturale Instabilität gekennzeichnet. MSA-Patienten unterscheiden sich jedoch in mancherlei Hinsicht von der IPK. So sind die Beschwerden bei Erkrankungsbeginn häufig symmetrisch ausgeprägt, Tremor ist seltener vorhanden, bei vielen Patienten irregulär und erinnert an Myoklonien. Viele MSA-Patienten entwickeln eine ausgeprägte Hypotonie. Orthostaseprobleme können zwar auch im Verlauf der IPK auftreten, zählen aber nicht zu den Frühzeichen und scheinen ganz überwiegend auf einer postganglionären Störung im autonomen Nervensystem zu beruhen. Im Vergleich zur IPK ist der Krankheitsverlauf der MSA ungleich dramatischer. Eine rasche Verschlechterung oder gar Einbuße der Gehfähigkeit innerhalb von <5 Jahren schließt eine IPK praktisch aus. Im Gegensatz zur IPK kann höchstens ein Drittel der MSA-Patienten befriedigend mit L-Dopa behandelt werden. Daher sollte das Nichtansprechen auf L-Dopa und eine früh im Krankheitsverlauf auftretende orthostatische Hypotonie immer Anlass zur kritischen Überprüfung der Diagnose einer IPK sein. Während die autonomen Störungen kennzeichnend für die MSA sind, sprechen Stürze und kognitiver Abbau für eine progressive supranukleäre Blickparese (PSP, Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom).

. Abb. 9.178. Morbus Huntington. Bei Morbus Huntington zeigt sich eine Atrophie der Stammganglien, vorwiegend des Nucleus caudatus, weniger ausgeprägt des Putamen und Cerebellum. In diesen axialen T2w-Sequenzen bei einem Patienten mit bekanntem Morbus Huntington ist der Nucleus caudatus beidseits verschmächtigt

267 9.9 · Neurodegenerative Erkrankungen

a

b

c

d

. Abb. 9.179a–d. Morbus Fahr. a, b CT, c T1w, d T2w. Bei diesem 63-jährigen Patienten zeigt sich eine ausgeprägte Verkalkung der Stammganglien beidseits, ebenfalls im Thalamus beidseits sowie in den Kleinhirnhemisphä-

ren beidseits. In den T1-gewichteten axialen Aufnahmen stellen sich die Verkalkungen hyperintens dar, in den T2w-Gradientenecho-Sequenzen kommen die Verkalkungen hypointens zur Darstellung

Bildgebung

Morbus Huntington

MRT und PET beziehungsweise SPECT können die Diagnose einer MSA stützen und von der IPK abgrenzen. Das SchädelMRT besitzt in späteren Stadien eindeutige diagnostische Wertigkeit. Dabei findet sich ein pathologisches Signalverhalten in den T2-gewichteten Sequenzen in den dorsolateralen Anteilen des Putamens und im mittleren Kleinhirnstiel. Diese charakteristischen Befunde erlauben in fortgeschrittenen Krankheitsstadien in 80% eine eindeutige Diagnose. Durch geeignete PET-Untersuchungen mit Darstellung der prä- und postsynaptischen Anteile des nigrostriatalen Systems kann die Diagnose bestätigt werden.

Von dieser autosomal-dominant vererbten Erkrankung sind in der Regel Patienten ab dem 40. Lebensjahr betroffen. Es zeigt sich eine diffuse kortikale Atrophie, insbesondere des Nucleus caudatus und des Putamen (. Abb. 9.178). Die Atrophie des Nucleus caudatus bewirkt eine Erweiterung der Frontalhörner.

Morbus Fahr Definition, Pathogenese Symmetrische intrazerebrale Verkalkungen werden mittels CT (. Abb. 9.179) als häufiger unspezifischer Zufallsbefund diagnostiziert, wobei das Ausmaß der intrazerebralen Kalzifikationen stark differiert. Die Assoziation zwischen symmetrischer

9

268

9

Kapitel 9 · Gehirn

Stammganglienverkalkung und neurologischen bzw. psychiatrischen Symptomen wird im Allgemeinen als Morbus Fahr bezeichnet, während das so genannte Fahr-Syndrom pathologische Veränderungen des Kalziummetabolismus sowie vielfältige neurologische und neuropsychologische Defizite beinhaltet. Das als Morbus Fahr bezeichnete Krankheitsbild, ebenfalls in der Literatur als symmetrische Stammganglienverkalkung, nichtarteriosklerotische Gefäßverkalkung, zerebrovaskuläre Kalzinose, striatodentale oder striatonigrale Verkalkung bekannt, wurde im Jahre 1931 durch Thomas Fahr erstmals als selbstständige Erkrankung post mortem beschrieben. Als Prädilektionsorte der Kalkablagerungen gelten der Nucleus dentatus und das Mark des Kleinhirns, der Nucleus ruber, die Substantia nigra, der Globus pallidus, das Corpus striatum, der Nucleus lateralis thalami (mit dem Pulvinar thalami) und partiell das Centrum semiovale sowie die Capsula interna der Großhirnhemisphären. Histologisch konnten die Verkalkungsstrukturen sowohl perivaskulär als auch in der Tunica adventitia und media von Arterien, Venen und insbesondere der Kapillaren nachgewiesen werden. Bei den Kalkablagerungen handelt es sich um Hydroxylapatit mit Anteilen an Magnesium, Eisen, Silizium, Aluminium, Zink und Phosphatverbindungen. Als Vorstufe zur Bildung dieser irreversiblen Kalkareale konnte eine Hyalinisierung der Gefäßwände sowie die perivaskuläre Anreicherung eines Polysaccharid-Protein-Komplexes – auch als Pseudokalk bezeichnet – nachgewiesen werden, der in der konventionellen Röntgenuntersuchung und im CT nicht diagnostizierbar ist.

Klinik Das klinische Erscheinungsbild des Morbus Fahr ist vielfältig und betrifft alle Altersgruppen, wobei die Erkrankung in der Mehrzahl der Fälle eine langsame Progredienz aufweist. Je nach Lokalisation der Verkalkungsstrukturen ergibt sich eine Fülle von klinischen Symptomen, die im Einzelnen keine eindeutige Diagnosestellung zulassen und die Differenzierung zu anderen, möglicherweise auch zusätzlich bestehenden Krankheitsbildern erschweren. Neben verschiedenartig in Erscheinung tretenden epileptischen Anfallsäquivalenten stehen Ausfallerscheinungen des extrapyramidal-motorischen Systems im Vordergrund, welche sich als Hyper- bzw. Hypokinesie sowie Rigor und Spastizität bis hin zum Parkinson-Syndrom als am häufigsten beobachtete Bewegungsstörung äußern können.

Sonstige mit degenerativen Veränderungen einhergehende Erkrankungen Auch einige der in 7 Kap. 9.8 besprochenen Erkrankungen können zu degenerativen Veränderungen im Gehirn führen. So beobachtet man beim Morbus Wilson (7 Kap. 9.8.11, . Abb. 9.168) durch die Störung im Kupermetabolismus bedingte Degenerationen in den Basalganglien. Carbonmonoxyd und Methanol können ebenfalls Signalabweichungen in den Stammganglien bewirken, insbesondere im Globus pallidus (in T1Wichtung hypointens, in T2-Wichtung hyperintens). Auch beim Morbus Niemann Pick Typ C (7 Kap. 9.8.6) findet sich häufig eine Atrophie des Gehirns (. Abb. 9.166). Neuronale Speichervorgänge zeigen sich in granulären Einschlüssen und zellulären Auftreibungen, z. B. in tiefen kortikalen Schichten, Stammganglien, Thalamus, Substantia nigra und Locus coeruleus. Die weiße Substanz ist meist regelrecht, z. T. finden sich jedoch Demyelinisierungen mit perivaskulären Makrophagen. Bei prolongiertem Verlauf wurden auch neurofibrilläre Tangles beschrieben, jedoch mit anderer Verteilung als bei der Alzheimer-Demenz.

9.10

Hydrozephalus und intrakranielle Hypotension

9.10.1

Hydrozephalus

Grundlagen Definition Infolge eines Missverhältnisses zwischen Liquorproduktion und -resorption kommt es beim Hydrozephalus zur Erweiterung von Ventrikeln und/oder subarachnoidalen Liquorräumen (. Tab. 9.19). Es handelt sich um ein Symptom, das verschiedene Ursachen hat. Im frühen Kindesalter resultiert bald ein vermehrtes Kopfwachstum und Makrozephalie. Eine Ventrikelerweiterung durch Verlust von Hirnsubstanz geht mit normalem intrakraniellen Druck einher. . Abb. 9.15 zeigt eine schematische Darstellung der Liquorräume.

Epidemiologie Bei 3–4/1000 neugeborenen Kindern kann ein Hydrozephalus auftreten. In 25–30% ist er angeboren und mit einer Spina bifida kombiniert.

Bildgebung, Diagnose

Ätiologie

Beim Morbus Fahr zeigen sich im Vollbild bilaterale Verkalkungen der Basalganglien, des Thalamus des Nucleus dentatus sowie des Marklagers der Großhirnhemisphären. Zusätzlich können auch noch infratentorielle Verkalkungen in den Kleinhirnhemisphären auftreten. Patienten mit symmetrischen Stammganglienverkalkungen, die mit hochaufgelöster CT untersucht wurden, weisen zu >50% keine dem Krankheitsbild entsprechenden neurologischen Defizite auf: Das Ausmaß der mit bildgebenden Verfahren evaluierbaren Veränderungen korreliert nicht mit der Ausprägung der neurologischen und neuropsychologischen Defizite. Die Patienten zeigen meist eine Störung des Kalzium- und Phosphatstoffwechsels mit serologischem Nachweis einer Hypokalzämie sowie einer Hyperphosphatämie.

Als ursächlicher Mechanismus für einen Hydrozephalus kommen folgende 3 Mechanismen infrage (. Tab. 9.19): 4 Eine Überproduktion von Liquor, entsprechend einem Hydrocephalus hypersecretorius 4 Eine Passagestörung des Liquors als eine Liquorflussbehindung, entsprechend einem Hydrocephalus noncommunicans 4 Eine verminderte Resorption von Liquor, entsprechend einem Hydrocephalus communicans oder malresorptivus Ursachen des Hydrozephalus sind Fehlbildungen, Folgen von Infektionen, Blutungen oder Tumoren. Eine Aquäduktstenose kann durch geschlechtsgebundene rezessive Mutation entstehen. Intraventrikuläre Hämorrhagien bei Frühgeborenen sind eine

269 9.10 · Hydrozephalus und intrakranielle Hypotension

. Tab. 9.19. Hydrozephalus und Ursachen

Bezeichnung

Ursache

Ort der Veränderung

Ursache

Hydrocephalus hypersecretorius

Vermehrte Liquorproduktion

Plexus choroideus

Plexuspapillom, Plexuskarzinom

Hydrocephalus occlusus/noncommunicans

Behinderter Liquorfluss

Einengung des Foramen Monroi, des Aquädukts und seltener der Foramina Magendii oder Luschkae

Aquäduktstenose, Einengung der Foramina Monroi, Magendii, Luschkae Raumforderungen, z. B. bei intraventrikulärer Zyste, Kolloidzyste, Hypophysenadenom, Kraniopharyngeom, Pinealistumoren, Tektumgliom, Kleinhirntumoren, Kleinhirninfarkt, Epidermoid Posthämorrhagisch Postinfektiös

Hydrocephalus malresorptivus

Verminderte Liquorresorption

Pacchioni-Granulationen

Adhäsionen, posthämorrhagisch und postinfektiös Erhöhter venöser Druck bei: Sinusvenenthrombose, duralen AV-Malformationen, Cor pulmonale Umgekehrte Ätiologie bei Normaldruckhydrozephalus

häufige Ursache. Ein Hydrocephalus hypersecretorius tritt intermittierend bei Entzündungen und Traumen auf, progredient ist er beim Plexuspapillom. Resorptionsstörungen sind zumeist Folge von Infektionen und Blutungen. Bei Verschluss der Liquorwege entsteht ein Hydrocephalus occlusus (internus). Die Obstruktion führt zum Rückstau des vom Plexus choroideus und Ependym durch Ultrafiltration und Sekretion gebildeten Liquor cerebrospinalis, hat eine Steigerung des intrakraniellen Drucks und Kompression von Hirngewebe zur Folge. Die Lokalisation des Verschlusses bestimmt Art und Verlauf entstehender Symptome (Blockade des Foramen Monroi, Aquäduktstenose, Obliteration der Aperturen des 4. Ventrikels). Beim Hydrocephalus hypersecretorius führt vermehrte Liquorproduktion zur Drucksteigerung, die Passage ist durchgängig (Hydrocephalus communicans). Dies gilt auch für den Hydrocephalus malresorptivus für den Veränderungen an den Arachnoidalzotten (Pacchioni-Granulationen) sowie die beeinträchtige Resorption verantwortlich sind (Hydrocephalus externus). Nach der Verlaufsdynamik ist ein akuter, aktiver Hydrozephalus, bei dem Hirndrucksymptome rasch entstehen, abzugrenzen vom chronischen Hydrozephalus, der gelegentlich spontan zum Stillstand kommt. Besondere diagnostische Probleme bietet der »Normaldruckhydrozephalus«, bei dem eine intermittierende, insgesamt nur geringe Druckerhöhung eine fortschreitende Ventrikelerweiterung bedingt. Nicht selten sind verschiedene Faktoren miteinander kombiniert.

Dislokation der Ohren. Das Sonnenuntergangsphänomen der Augen ist Folge einer vertikalen Blickparese durch Kompression des Orbitadachs. Eine Stauungspapille tritt im frühen Kindesalter selten auf, eher kommen Optikusatrophie und Strabismus vor. Bei neurologischen Untersuchungen findet man nicht selten Zeichen einer Zerebralparese, die statomotorische Entwicklung ist oft verzögert, psychische Reaktionen sind v. a. bei akutem Hydrozephalus verändert. Bei geschlossenen Schädelnähten stehen Zeichen der Hirndrucksteigerung schon zu Beginn ganz im Vordergrund: Verhaltensänderungen durch organisches Psychosyndrom, Kopfschmerzen, Erbrechen (besonders morgens, nüchtern), Stauungspapille und Fundusblutung. Erfolgt nicht rechtzeitig eine Druckentlastung, droht die Einklemmung im Bereich des Foramen occipitale magnum mit Auftreten von Streckkrämpfen und vegetativer Dysregulation.

Bildgebung Sonographie. Ein Hydrozephalus ist immer zu vermuten, wenn

ein vermehrtes Kopfwachstum auffällt. Die Sonographie von Gehirn und Ventrikelsystem, beim Säugling durch die offene Fontanelle, ist gut möglich, informiert rasch über Ventrikelweite, Blutungen, Fehlbildungen und weitere Strukturveränderungen, womit die Differenzialdiagnose gegenüber anderen Ursachen des Makrozephalus möglich wird. Computer- und Magnetresonanztomographie. Hierdurch lässt

Klinik Solange die Schädelnähte noch nicht miteinander verwachsen sind, führt eine Steigerung des intrakraniellen Drucks zuerst zu vermehrtem Wachsen des Kopfumfangs. Deshalb gehört die Kontrolle des Schädelumfangs zu den wichtigen Aufgaben der Vorsorgeuntersuchung. Ein Hydrozephalus ist zu vermuten, wenn die Wachstumskurve den perzentilen Verlauf nach oben kreuzt. Symptome der Drucksteigerung sind beim Säugling eher gering und unspezifisch: Erbrechen, Gedeihstörungen, allgemeine Unruhe, schrilles Schreien. Wichtige Hinweise geben vergrößerte, auch bei Aufrechthaltung gespannte oder vorgewölbte Fontanellen, erweiterte Schädelnähte, vermehrte Venenzeichnung, auch eine Verformung des Kopfs mit Balkonstirn sowie

sich die morphologische Situation am besten beurteilen. Um die Liquordynamik genauer zu prüfen, können mit der MRT Liquorflussmessungen durchgeführt werden. Bei einer Erhöhung des Liquordrucks und beginnender Ventrikelerweiterung ist eine Dilatation der Temporalhörner meist das erste und das empfindlichste Zeichen eines Liquoraufstaus. Im weiteren Verlauf sind dann alle Ventrikelabschnitte von der Druckerhöhung betroffen. Die Hinterhörner und Vorderhörner der Seitenventrikel wirken verplumpt und abgerundet. Als Zeichen des gesteigerten Liquordrucks finden sich um die Ventrikel, meist betont um die Vorderhörner, so genannte Druckkappen. Diese sind Ausdruck einer transependymalen Liquordiapedese.

9

270

Kapitel 9 · Gehirn

a

9

b

. Abb. 9.180. Aquäduktstenose. a In den axialen T2w-Sequenzen zeigt sich eine deutliche Aufweitung der inneren Liquorräume bei altersentsprechender Weite der äußeren Liquorräume. b In den sagittalen hochauflösen-

den T2w-Sequenzen (TRUFI) ist der Aquädukt durch eine Membran verschlossen. Das üblicherweise zu sehende Flusssignal ober- und unterhalb des Aquädukts im 3. und 4. Ventrikel ist nicht nachweisbar

> Die Abgrenzung eines Hydrozephalus von einer sekundären Erweiterung der Liquorräume durch allgemeine Hirnatrophie ist oft nicht eindeutig zu treffen.

Kolloidzysten sind rundliche, glatt begrenzte, mit Epithel ausgekleidete Zysten und werden gewöhnlich zwischen der 3. und 5. Lebensdekade symptomatisch. Der Inhalt von Kolloidzysten besteht meist aus visköser Flüssigkeit, die Zysten nehmen nur langsam an Größe zu, können aber zu einem akuten Verschluss des Foramens mit dann plötzlich einsetzender Hirndrucksymptomatik führen. Typischerweise sind Kolloidzysten im vorderen Abschnitt des 3. Ventrikels lokalisiert. In der MRT sind sie kugelige und glatt begrenzte Strukturen, die üblicherweise in den T1-gewichteten Sequenzen hyperintens, in den T2-gewichteten Sequenzen hypointens zur Darstellung kommen (. Abb. 9.111). Bei Erwachsenen sind es häufiger Makroadenome der Hypophyse, Kraniopharyngeome und zentrale Neurozytome, die zu einer Verlegung der Foramina Monroi führen. Eine Kompression des Aquädukts kann durch Tumoren der Pinealisloge oder durch tektale Tumoren (Tektum-Gliome) erfolgen (. Abb. 9.181). Die kaudalen Abschnitte des Aquädukts können durch Kleinhirntumoren verlegt werden. Bei Chiari-Malformationen (. Abb. 9.34, . Abb. 9.35) sind häufig Aquäduktstenosen nachweisbar. Charakteristisch bei Aquäduktstenosen sind die deutlich erweiterten Seitenventrikel und der erweiterte 3. Ventrikel bei normaler Weite des 4. Ventrikels.

Therapie Die Liquorproduktion kann durch Medikamente nur wenig beeinflusst werden. Ein aktiver Hydrozephalus ist konservativ nicht zu behandeln, vielmehr muss das Missverhältnis zwischen Produktion und Resorption mechanisch beseitigt werden. Nur gelegentlich ist deshalb bei regelmäßiger Kontrolle eine abwartende Haltung gerechtfertigt. Ein kongenitaler Hydrozephalus kann bereits bei pränataler Ultraschalluntersuchung diagnostiziert werden. Versuche der intrauterinen Therapie haben bisher keinen überzeugenden Erfolg gehabt. Bei akutem Hydrozephalus muss rasch eine Entlastung vorgenommen werden.

Hydrocephalus occlusus Ätiologie, Diagnose Ursachen des Hydrocephalus occlusus sind Fehlbildungen, Folgen von Infektion oder Blutungen sowie Tumoren. Eine Aquäduktstenose (. Abb. 9.180) kann durch geschlechtsgebunden-rezessiv vererbte Mutationen entstehen (. Tab. 9.19). Intraventrikuläre Hämorrhagien bei Frühgeborenen sind eine häufige Ursache. Über die Foramina Monroi stehen die Seitenventrikel mit dem 3. Ventrikel in Verbindung. Die Foramina Monroi sind physiologische Engen des Liquorsystems. Einengungen der Foramina Monroi, bei Kindern z. B. durch pilozytische Astrozytome, Germinome, Kraniopharyngeome und supraselläre Arachnoidalzysten, gelegentlich auch subependymale Riesenzellastrozytome bei tuberöser Hirnsklerose, können zu einer Einengung bzw. Verlegung mit entsprechender Liquorzirkulationsstörung führen (. Abb. 9.94).

Hydrocephalus aresorptivus Eine verminderte Resorption des Liquors, z. B. durch Verklebung oder Verlegung im Bereich der Pacchioni-Granulationen nach Subarachnoidalblutung oder Meningitiden führt ebenfalls zu einer Liquoraufstauung. Andere Ursachen können Drucksteigerungen im intrakraniellen venösen System sein, z. B. Sinusvenenthrombosen, arteriovenöse Malformationen, durale Fisteln. Eine venöse Drucksteigerung ist bei einem Teil der Patienten die Ursache für einen Pseudotumor cerebri. Die Patienten weisen

271 9.10 · Hydrozephalus und intrakranielle Hypotension

a

b

. Abb. 9.181a, b. Tumor der Vierhügelplatte. a In den sagittalen T2wSequenzen zeigt sich eine Auftreibung der Lamina tecti, der so genannten Vierhügelplatte. Durch diesen Tumor in der Vierhügelplatte kommt es zu ei-

ner Kompression des Aquädukts mit einer konsekutiven Resorptionsstörung. b In den Liquorflussmessungen zeigt sich, dass kein Fluss im Aquädukt mehr nachweisbar ist

Kopfschmerzen, Stauungspapille, Visusminderung bis hin zur Erblindung und ein- oder beidseitige Abducensparesen auf. Eine venöse MR-Angiographie kann eine Abflussstörung im Sinusbzw. Venensystem nachweisen bzw. ausschließen.

überschreiten, aber langfristig zu einer Minderung der regionalen Hirndurchblutung führen können.

Normaldruckhydrozephalus Definition, Epidemiologie, Klinik Die Bezeichnung Normaldruckhydrozephalus (NPH) (. Abb. 9.182) steht für eine Sonderform des chronischen kommunizierenden Hydrozephalus. Klinische Zeichen sind die Trias: Gangstörung, Demenz, Harninkontinenz. Ein symptomatischer NPH tritt gewöhnlich nach dem 60. Lebensjahr auf, die Prävalenz wird auf 0,4% der über 65-Jährigen geschätzt.

Diagnose Eine Unterscheidung zwischen NPH und einer atrophischen Ventrikelerweiterung ist sehr schwer und mittels der Bildgebung nicht möglich. NPH ist keine radiologische Diagnose, die klinische Korrelation ist entscheidend. Die definitive Diagnose kann erst nach klinischer Besserung nach Ventrikeldrainage erfolgen. Liquorflussmessungen können helfen vorherzusagen, welche Patienten von einem Ventrikelshunt profitieren. Auch Radioisotop-Studien werden durchgeführt. Folgen des NPH sind Degeneration der extrapyramidalen Kerne.

Ätiologie, Pathogenese Die Ätiologie des NPH ist noch nicht vollständig geklärt. Es zeigt sich ein gewisser Zusammenhang zwischen NPH und mikroangiopathischen Veränderungen. Die Kapazität der Liquorresorption bei NPH-Patienten ist eingeschränkt, ohne dass an den Pacchioni-Granulationen eine Entzündung oder Blutung nachweisbar sind. Die gemeinsame pathogenetische Endstrecke der unterschiedlichen Noxen, nach denen sich ein NPH entwickeln kann, ist eine Blockade der zisternalen und/oder kortikalen Subarachnoidalräume mit konsekutiver Erhöhung des Liquorabflusswiderstandes. Die Aufweitung des Ventrikelsystems entsteht durch die Zunahme des transzerebralen Druckgradienten zwischen intraventrikulärem Liquorraum und dem fibrotisch veränderten Subarachnoidalraum über der Hirnkonvexität (kortikale Leptomeningealfibrose). Der Liquordruck ist beim NPH keineswegs normal, er ist vielmehr durch intermittierende oder periodische Druckanstiege gekennzeichnet, die zwar die Grenzen der physiologischen Autoregulation nicht

9

Therapie Durch eine Shuntoperation lassen sich anhaltende und drastische Verbesserungen erzielen. Durch die Liquordrainage sollen periodische Liquordruckspitzen abgefangen werden und damit die hydrodynamischen Folgen der Ventrikelaufweitung mit Minderung der regionalen Hirndurchblutung und Absenkung des Hirnstoffwechsels rückgebildet werden, bevor durch die transependymale Liquordiapedese irreversible strukturelle Läsionen in Form periventrikulärer Entmarkung und bleibenden neurologischen psychiatrischen Ausfällen eingetreten sind.

9.10.2

Liquorunterdrucksyndrom

Epidemiologie, Klinik Das spontane Liquorunterdrucksyndrom ist ein seltenes Krankheitsbild mit allerdings zunehmender Tendenz. Die klinischen

272

Kapitel 9 · Gehirn

a

a

9

b

b . Abb. 9.183a, b. Patient mit bekanntem Hydrozephalus, Liquorunterdruck. Durch die Veränderung der Druckstufen des Ventils des Ventrikelkatheters kam es zu einem Liquorunterdrucksyndrom mit konsekutiven subduralen Hämatomen beidseits apikal

Symptome sind mit denen des postspinalen Punktionssyndroms vergleichbar. Leitsymptom ist der lageabhängige Kopfschmerz (insbesondere in aufrechter Position), hinzukommen Übelkeit, Erbrechen, Tinnitus, Hirnnervenlähmungen und Hörstörungen.

Ätiologie Die Ursache des spontanen Liquorunterdrucksyndroms ist eine Liquorleckage (. Abb. 9.183), die zumeist zervikal oder zervikothorakal lokalisiert ist. Die Ätiologie ist noch weitgehend unbekannt. Als mögliche Komplikationen treten kranielle subdurale Hämatome auf.

Bildgebung c . Abb. 9.182a, b. Normaldruckhydrozephalus. a In den axialen, apikalen CT-Aufnahmen zeigt sich eine Verstreichung der Hirnfurchen. b In den koronaren CT-Aufnahmen stellen sich die inneren Liquorräume mit altersentsprechender Weite dar. Deutliche Diskrepanz zu den nahezu komplett verstrichenen apikalen Hirnfurchen. c In den axialen FLAIR-Sequenzen zeigen sich neben den Erweiterungen der inneren Liquorräume ausgeprägte Marklagerveränderungen

In der Bildgebung, v. a. in der MRT, zeigen sich häufig diffuse Kontrastmittel-Anreicherungen der Dura, oft auch mit Kaudalverlagerung des Hirnstamms. Die Kenntnis dieser radiologischen Befundkonstellation kann sehr hilfreich bei der Diagnosefindung sein. In den T2-gewichteten, fettunterdrückten Sequenzen kann unter Umständen die Liquorleckage nachgewiesen werden. Eine weitere Möglichkeit ist die intrathekale Gabe von gadoliniumhaltigem Kontrastmittel, um die Liquoraustrittsstelle besser zu lokalisieren.

10 10 Wirbelsäule W. Reith

10.1

Anatomie des Spinalkanals

– 274

10.1.1 10.1.2 10.1.3 10.1.4

Aufbau – 274 Wirbelsäulenentwicklung – 276 Bewegungen der Wirbelsäule – 277 Rückenmark – 277

10.2

Bildgebung

10.3

Spinale Fehlbildungen

10.3.1 10.3.2

Spinale Dysraphien – 285 Weitere Fehlbildungen der Wirbelsäule

10.4

Vaskuläre Erkrankungen des Rückenmarks

10.4.1 10.4.2

Vaskuläre Anatomie – 290 Vaskuläre Erkrankungen des Rückenmarks

10.5

Spinale Tumoren

10.5.1 10.5.2 10.5.3 10.5.4 10.5.5 10.5.6 10.5.7

Bildgebung spinaler Tumoren – 301 Intramedulläre Tumoren – 302 Intradurale extramedulläre Tumoren – 308 Differenzialdiagnosen – 312 Extradurale extramedulläre Tumoren – 315 Lymphome und Leukämie – 327 Extraspinale Tumoren mit spinaler Beteiligung

10.6

Verletzungen und Traumata der Wirbelsäule

10.6.1 10.6.2 10.6.3 10.6.4 10.6.5 10.6.6

Frakturen der Halswirbelsäule – 330 Frakturen der Brust- und Lendenwirbelsäule – 333 Spinoligamentäre Verletzungen – 334 Verletzungen des Myelons – 335 Chronische posttraumatische Rückenmarksveränderungen – 336 Schussverletzungen an der Wirbelsäule – 339

10.7

Entzündliche Erkrankungen des Spinalkanals

10.7.1

Extradurale entzündliche Erkrankungen

10.8

Degenerative Wirbelsäulenveränderungen

10.8.1 10.8.2

Degenerative Veränderungen der Knochen und Gelenke – 345 Bandscheibenprotrusion, Bandscheibenprolaps, Bandscheibensequester

10.9

Postoperative Befunde und Indikationen

– 282 – 284 – 287

– 290

– 291

– 301

– 328

– 329

– 339

– 339

– 344

– 354

10.10 Interventionelle Therapieverfahren an der Wirbelsäule

– 355

10.10.1 Vertebroplastie/Kyphoplastie – 355 10.10.2 Facettenblockade, peridurale und periradikuläre Schmerztherapie

– 358

– 350

274

Kapitel 10 · Wirbelsäule

10.1

Anatomie des Spinalkanals

10.1.1

Aufbau

In der Halswirbelsäule wird unterschieden der 1. HWK (Atlas), der 2. HWK (Axis) und der 7. HWK (Vertebra prominens) (. Abb. 10.2). Zwischen dem 3.–6. Halswirbel gibt es nur geringfügige Unterschiede. Der Wirbelkörper, Corpus vertebrae, setzt sich nach hinten in den Wirbelbogen (Arcus vertebrae) fort (. Abb. 10.3). Der Arcus vertebrae gliedert sich in einen vorderen und einen hinteren Anteil. Im Gegensatz zu den anderen Wirbelkörpern besitzen sie

zusätzlich nach oben gerichtete Fortsätze (Processus uncinatis), die seitlich von der Oberkante der Wirbelkörper ausgehen und mit den darüber liegenden Wirbelkörpern die Unkovertebralgelenke bilden. Die Querfortsätze der HWK weisen als weitere Besonderheit die Foramina transversaria auf, durch die die A. vertebralis und das Geflecht der Vv. vertebrales verlaufen. Der 1. HWK (Atlas) unterscheidet sich durch den fehlenden Körper grundsätzlich von den übrigen Wirbeln (. Abb. 10.2). Er besteht aus einem kleineren Arcus anterior und einem größeren Arcus posterior. Die verstärkten Seiten dieses Bogens (Massae laterales) tragen den Schädel und bilden mit den Kondylen das Os occipitale, das Atlantookzipitalgelenk. Seine unteren Gelenkfortsätze bilden mit dem Axis das Atlantoaxialgelenk. Eine Furche über dem hinteren Bogen dient der Aufnahme der A. vertebralis und wird als Sulcus arteriae vertebralis bezeichnet. Anstelle des Sulcus kann als Normvariante ein Canalis arteriae vertebralis vorhanden sein. Der 2. HWK (Axis) unterscheidet sich vom 3.–6. HWK durch den Dens axis (. Abb. 10.2): Der Körper des Axis trägt an seiner kranialen Fläche einen zahnartigen Fortsatz, den Dens axis, der mit einer abgerundeten Spitze, dem Apex dentis, endet. Der Dens geht aus dem vorderen Anteil des Wirbelkörpers hervor und reicht mit seiner Spitze bis knapp unter das Foramen magnum. Der vordere Anteil der Densspitze artikuliert mit dem vorderen Dens axis über das Atlantodentalgelenk.

. Abb. 10.1a–d. Schemazeichnung Halswirbelsäule. a Seitansicht der Halswirbelsäule. Eingezeichnet sind die 4 Konturlinien der HWS: 1: Die vordere Wirbellinie entlang der Vorderränder der Wirbelkörper, 2: Die hintere Wirbellinie entlang der Wirbelkörperhinterränder (umfährt den Vorderrand des Spinalkanals), 3: Die spinolaminare Linie entlang der Vorderränder der Ansatzstellen der Dornfortsätze am Wirbelbogen (am Hinterrand des Spi-

nalkanals) und 4: Die hintere Spinallinie entlang der Dornfortsatzspitzen von C2–C7. b Schrägaufnahme der HWS in a.-p.Strahlengang: Der Patient wird um 45° zu einer Seite gedreht – hier im Beispiel zur linken Seite, um die rechten Foramina intervertebralia darzustellen. c Einstelltechnik für die HWS-Schrägaufnahmen. d Schematische Darstellung der HWS in Schrägaufnahme

Die Wirbelsäule des Menschen besteht aus 33 Wirbelkörpern und wird unterteilt in einen zervikalen, thorakalen, lumbalen, sakralen und kokzygealen Abschnitt. Die Halswirbelsäule (HWS) besteht aus 7 Wirbelkörpern (HWK 1–7) (. Abb. 10.1), die Brustwirbelsäule (BWS) aus 12 (BWK 1–12) und die Lendenwirbelsäule (LWS) aus 5 Wirbelkörpern (LWK 1–5). Das Kreuzbein (Os sacrum) besteht aus fusionierten Wirbelkörpern (SWK 1–5), an die sich kaudal noch 4 Knochenstücke anschließen, die zusammen als Steißbein (Os coccygis) bezeichnet werden. HWS und LWS zeigen eine physiologische Lordose, die BWS eine Kyphose. Sacrum und Os coccygis weisen zusammen wieder eine Kyphose auf.

Halswirbelsäule

10

275 10.1 · Anatomie des Spinalkanals

. Abb. 10.2. Schemazeichnung Atlas und Axis. 1: Dens, 2: Massa lateralis des Atlas, 3: Körper des Axis, 4: obere Gelenkfacette, 5: Processus costotransversarius, 6: untere Gelenkfacette, 7: Bogenwurzel, 8: Lamina, 9: Dornfortsatz, 10: Foramen transversarium, 11: vorderer Atlasbogen, 12: hinterer Atlasbogen

Brustwirbelsäule Die thorakalen Wirbelkörper haben eine angedeutete dreieckige Grundform und nehmen in der Höhe von rostral nach kaudal allmählich zu. Die thorakalen Wirbelkörper artikulieren mit den Rippen, sowohl am Wirbelkörper selbst über die Fovea costalis superior et inferior als auch am Processus transversus über die Fovea costalis transversalis. Die Wirbelkörper haben relativ lange Dornfortsätze und liegen dachziegelartig übereinander, sodass ihre Spitzen jeweils 1–1,5 Wirbelhöhen tiefer liegen als die entsprechenden Wirbelkörper.

Lendenwirbelsäule Die lumbalen Wirbelkörper (LWK) sind wesentlich kräftiger als die übrigen Wirbelkörper ausgebildet. Der Processus spinosus ist platt und in sagittaler Richtung eingestellt. Die Lamina arcus vertebrae ist kurz und plump, der Pediculus entsprechend der Größe des Wirbelkörpers kräftig ausgebildet. Die Gelenkflächen der Facettengelenke sind im oberen LWS-Abschnitt annähernd sagittal, im unteren etwas schräg nach außen gerichtet. Die Dornfortsätze der Lendenwirbelkörper sind ebenfalls kräftig entwickelt und gerade nach hinten ausgerichtet.

Kreuzbein Das Os sacrum ist aus den 5 Kreuzwirbeln und den dazwischen liegenden Zwischenwirbelscheiben entstanden. Es wird eine nach vorne konkave Fläche und eine nach hinten gerichtete konvexe Fläche unterschieden. An der Facies pelvina kann man die 4 paarigen Foramina sacralia pelvina unterscheiden, die die Austrittsöffnungen für die ventralen Äste der Nn. spinales darstellen. Seitlich besteht eine gelenkige Verbindung mit dem Os coccygis.

. Abb. 10.3. Schemazeichnung Halswirbelkörper 4 und 5, Beispiele für die Wirbel der mittleren und unteren Halswirbelsäule. 1: Wirbelkörper, 2: Bogenwurzel, 3: unterer Gelenkfortsatz, 4: Processus costotransversarius, 5: Lamina, 6: Dornfortsatz, 7: Foramen transversarium, 8: oberer Gelenkfortsatz, 9: Spinalkanal (Foramen vertebrale)

Es gibt Geschlechtsunterschiede beim Kreuzbein. Beim Mann ist es etwas länger und zeigt eine stärkere Krümmung als bei der Frau.

Varietäten im Bereich des Kreuzbeins Rund ein Drittel der Menschen hat eine Vermehrung der Sakralwirbel um einen weiteren, sodass das Os sacrum aus 6 Wirbelkörpern besteht. Einerseits kann ein Lumbalwirbel in das Os sacrum einbezogen werden, dann spricht man von einer Sakralisation eines Lumbalwirbels, andererseits kann aber auch der erste Steißwirbel mit dem Kreuzbein verschmolzen sein, dann spricht man von einer Sakralisation des Steißbeins.

Steißbein Das meist aus 3–4 Wirbeln entstandene Steißbein (Os coccygis) ist häufig nur rudimentär vorhanden.

10

276

Kapitel 10 · Wirbelsäule

10.1.2

Wirbelsäulenentwicklung

Früh in der Entwicklung des Embryos, um die 3. Woche, stellt sich das zentrale Nervensystem lediglich als eine flache Neuralplatte dar. Aus dieser Neuralplatte entstehen später Ausstülpungen am Rand, die so genannten Neuralwülste. Diese Wülste richten sich auf und werden zu Neuralfalten, die die Neuralwände einschließen. Nach Verschmelzung dieser beiden Wülste entsteht das Neuralrohr, das am Anfang oben und unten offen ist (7 Kap. 9.1). Aus dem kaudalen Abschnitt des Neuralrohrs entsteht schließlich das Rückenmark. Spinale Fehlbildungen haben ihre Ursachen in Störungen der normalen Entwicklung im Zeitraum von der 3. bis zur 6. Schwangerschaftswoche. Die relevanten embryologischen Schritte sind: 4 die Gastrulation, 2.–3. Woche 4 die primäre Neurulation, 3.–4. Woche 4 die sekundäre Neurulation und die retrogressive Differenzierung (5.–6. Woche)

kennzeichnet den Neuralrohrschluss (Neurulation), der simultan in Kranial- und Kaudalrichtung erfolgt. Das kraniale Ende des Neuralrohrs schließt sich am 24.–25. Tag, das kaudale Ende am 27.–28. Tag. Nach Schluss des Neuralrohrs lösen sich neurales und oberflächliches Ektoderm voneinander, das oberflächliche Ektoderm fusioniert in der Mittellinie und bildet die Rückenhaut. Am Rand der Neuralplatte verlieren Ektodermzellen während der Neurulation ihren Kontakt mit den Nachbarzellen und bilden eine flache Zellschicht, die Neuralleiste. Diese zusammenhängende Schicht trennt sich bald wieder in 2 laterale Stränge und bildet später die Spinalganglien und die sensiblen Ganglien der Hirnnerven. Die Neuralleistenzellen zeichnen sich durch eine große Wanderungsfähigkeit und phänotypische Vielfältigkeit aus, da aus ihnen zahlreiche verschieden differenzierte Zelltypen entstehen werden. Aus der Neuralleiste entstehen nicht nur die oben erwähnten Nerven- und Gliazellen, sondern auch die Pigmentzellen der Epidermis (Melanozyten), die Kalzitoninzellen der Schilddrüse, die Zellen des Nebennierenmarks und einige Bestandteile des Skelett- und Bindegewebes im Kopfbereich.

Gastrulation

Sekundäre Neurulation

Als Gastrulation wird in der Embryogenese die Einstülpung und Faltung des Keims bezeichnet, durch die die Gastrula (Becherkeim) mit einem äußeren und einem inneren, später auch einem mittleren Keimblatt entsteht. Das wichtigste Ziel der Gastrulation ist die Ausbildung des dorsalen Primitivstreifens und der Chorda dorsalis (Notochord). Am Ende der 1. Schwangerschaftswoche findet eine Differenzierung des Blasenkeims (Blastula) in Epiblasten, embryonales Ektoderm und den Hypoblasten (embryonales Entoderm) statt. Der Primitivstreifen bildet sich am 14.–15. Tag auf der dorsochordalen Oberfläche der Keimschale aus. Durch Zellvermehrung im kaudalen Ende verlängert sich der Primitivstreifen in kranialer Richtung, wodurch sich das kraniale Ende verdickt und zu einem Primitivknoten (Hensen-Knoten) wird. Gleichzeitig entwickelt sich die Primitivrinne, die in einer kleinen Vertiefung endet, der Primitivgrube. Das dritte Keimblatt, das embryonale Mesoderm, entwickelt sich um den 15. Tag. Das embryonale Mesenchym differenziert später zu Fibro-, Chondro- und Osteoblasten. Am 16. Tag wandern weitere Zellen vom Primitivknoten kranialwärts und bilden den Kopf oder Chordafortsatz. Um den 18. Tag formen Teile des Chordafortsatzes die Chordaplatte, die sich von kranial beginnend zur eigentlichen Chorda dorsalis (Notochord) einfaltet. Vorübergehend entsteht dabei ein kleiner Kanal, der Canalis neurentericus, der zum Ende der 4. Woche obliteriert. Die Chorda dorsalis ist eine zentrale Struktur, um die herum sich die Wirbelsäule entwickelt und die die Ausbildung der Neuralplatte, die Anlage des ZNS, induziert. Reste der Chorda dorsalis sind später nur noch im Nucleus pulposus der Bandscheiben zu finden.

Im Gegensatz zur primären Neurulation betrifft die sekundäre Neurulation die Entwicklung des kaudalen Teils des Neuralrohrs auf Höhe des 31. Somiten, die von der 4. bis zur 7. Woche stattfindet.

Embryologische Entwicklung der Wirbelsäule

10

Primäre Neurulation Am Ende der 3. Schwangerschaftswoche induziert die Chorda dorsalis die Umwandlung oberflächlichen Ektoderms in neurales Ektoderm bis an die Neuralplatte oder Plakode. Am 17. Tag beginnt der Prozess der Invagination mit einer Verdickung der lateralen Anteile der Neuralplatte. Diffusion in der Mittellinie

Retrogressive Differenzierung Der kaudale Rumpf des Embryos ist nach dem Schluss des Neuroporus von Oberflächenektoderm bedeckt. Pluripotente mesenchymale Zellen der kaudalen Zellmasse bilden sich um ein kleines zentrales Lumen – Bildung des sekundären Neuralrohrs. Ab dem 38. Tag beginnt der Prozess der retrogressiven Differenzierung, der durch eine Verkleinerung von kaudaler Zellmasse und kaudalem Kanal durch programmierten Zelltod und weitere Differenzierung gekennzeichnet ist. Aus dieser Entwicklung entstehen das Filum terminale, der später obliterierte Ventriculus terminalis und der kaudale Anteil des Conus medullaris.

Wirbelkörper und Bandscheiben Grundsätzlich besitzen alle Wirbelkörper 3 Knochenanlagen. Von diesen entstehen 2 perichondral und eine enchondral. Der Atlas entwickelt sich aus 2 seitlichen Knochenanlagen. Neben den 3 Knochenanlagen und den sekundären Epiphysen finden sich beim Axis noch weitere Knochenkerne. So wird der Dens nach üblicher Ansicht aus der Knochenanlage des Atlaskörpers gebildet. Relativ spät tritt ein Knochenkern (Ossiculum terminale) im Apex dentis auf. In den übrigen Halswirbelkörpern treten die typischen Knochenanlagen Ende des 2. Embryonalmonats auf. Zur Vereinigung der Knochenbögen kommt es im 1. Lebensjahr, eine Verschmelzung zwischen dem Körper und den Bögen erfolgt zwischen dem 3. und 6. Lebensjahr. Die Wirbelkörperepiphysen verknöchern ab dem 6. Lebensjahr ringförmig (Randleisten) und verschmelzen mit dem Körper ab dem 18. Lebensjahr. Das Os sacrum entwickelt sich in jedem seiner Segmente wie die übrigen Wirbel, hat aber außerdem im Bereich der Pars lateralis auf jeder Seite eine weitere Knochenanlage. Die Kreuzbein-

277 10.1 · Anatomie des Spinalkanals

wirbel untereinander verschmelzen von kaudal nach kranial, fortschreitend bis etwa zum 25. Lebensjahr. Zwischen den Wirbelkörpern liegen die knorpeligen Bandscheiben, die aus einem äußeren straffen Anulus fibrosus und einem weichen gallertartigen Kern bestehen, dem Nucleus pulposus, der Reste der Chorda dorsalis enthält. Die Endflächen der Intervertebralis sind über hyalines Knorpelmaterial synchondrotisch mit den Wirbeln verbunden. Die Zwischenwirbelscheiben sind durch die Ligamenta longitudinalia noch zusätzlich in ihrer Lage gesichert. Dabei ist das Ligamentum longitudinale posterius flächenhaft mit den Disci verwachsen, während das Ligamentum longitudinale anterius nur eine sehr lockere Verbindung mit den Zwischenwirbelscheiben besitzt. Die Disci intervertebrales wirken als druckelastische Polster. Bildgebung. Der Nucleus pulposus enthält einen hohen Anteil gebundenen Wassers und stellt sich deshalb in den T1-gewichteten Sequenzen mäßig signalarm, in T2-gewichteten Sequenzen signalreich dar. Mit zunehmendem Alter nehmen der Wassergehalt und damit das Signal in der T2-Wichtung ab. Als erstes Zeichen der Alterung zeigt sich in den T2-gewichteten Sequenzen eine in der Mitte der Bandscheiben gelegene horizontale hypointense Linie. Bis zum 2. Lebensjahr enthält der Anulus fibrosus noch Blutgefäße, danach werden die Bandscheiben avaskulär und ihr Stoffwechsel erfolgt ausschließlich über Diffusion. Treten Rissbildungen auf, wobei radiär verlaufende Einrisse von konzentrisch verlaufenden Rissen zu unterscheiden sind, kann es zur Verlagerung von Diskusmaterial kommen. Verlagerungen von Diskusmaterial in die benachbarten Wirbelkörper werden auch als Schmorl-Knötchen bezeichnet und sind im Röntgenbild bzw. in den MRT-Aufnahmen gut sichtbar. Diskushernien treten auf, wenn der gallertartige Kern nach Schädigung des Anulus fibrosus nach dorsal und lateral in den Wirbelkanal gepresst wird und zu Rückenmark- bzw. Kompression einzelner Spinalnervenwurzeln führt.

Bandstrukturen der Wirbelsäule Das vordere Längsband beginnt am Os occipitale bzw. am Tuberculum anterius atlantis, zieht an den Vorderflächen der Wirbelkörper abwärts und reicht bis zum Kreuzbein. Das hintere Längsband entsteht als Fortsetzung der Membrana tectoria am Körper der Axis, verläuft an den Hinterflächen der Wirbelkörper nach kaudal und endet ebenfalls am Os sacrum. Die Ligamenta longitudinalia erhöhen die Festigkeit der Wirbelsäule, insbesondere beim Vor- und Rückwärtsneigen. Die Ligamenta flava sind zwischen den Wirbelbögen segmental ausgespannt. Sie grenzen die Foramina invertebralia nach medial ab. Ihre gelbliche Farbe wird durch scherenartig angeordnete, elastische Fasern hervorgerufen, die zum größten Teil diese Bänder bilden. Degenerativ bedingte Verdickungen des Ligamentum flavum treten häufig auf und führen zu einer Einengung des Spinalkanals. Die Ligamenta interspinalia sind kurze Bänder, die sich zwischen den Dornfortsätzen ausspannen, die Ligamenta intertransversalia sind kurze Bänder, die zwischen den Querfortsätzen verlaufen. Ligamentäre Strukturen stellen sich in der MRT in allen Wichtungen signalarm dar und nehmen kein Kontrastmittel auf.

Normvarianten und Fehlbildungen der Wirbelsäule Störungen des Wirbelbogenschlusses werden als Spina bifida bezeichnet. Mildere Formen sind gespaltene Dornfortsätze. Sie finden sich in etwa 10% der Fälle und bleiben meist klinisch asymptomatisch. Spalten in der Pars interarcularis des Wirbelbogens werden als Spondylolyse bezeichnet (. Abb. 10.4). Sie finden sich bei etwa 5–7% der Bevölkerung und sind am häufigsten in Höhe LWK 4 und 5 anzutreffen. Sie können zu einem Wirbelgleiten, einer Spondylolisthesis, führen. Angeborene Spaltbildungen werden von degenerativ bedingten (Pseudospondylolyse) unterschieden. Am zervikothorakalen Übergang stellen die Halsrippen die häufigste Variation mit 1–3% dar. Am thorakolumbalen Übergang finden sich häufig (4%) fehlende oder verkürzte Rippen, so genannte Stummelrippen. Auch lumbosakrale Übergangsvarianten sind häufig (5–10% der Fälle). Zur sicheren Höhenordnung bei Übergangsvarianten muss die gesamte Wirbelsäule dargestellt werden.

10.1.3

Bewegungen der Wirbelsäule

Das Vor- und Rückwärtsbeugen erfolgt hauptsächlich in der Hals- und Lendenwirbelsäule. Die Rückwärtsbewegung ist besonders stark zwischen den unteren Halswirbeln, zwischen dem 11. Brust- und 2. Lendenwirbel und zwischen den unteren Lendenwirbeln. Durch die besondere Beweglichkeit in diesen Bereichen sind Verletzungen und Schädigungen der Wirbelsäule durch Überbeanspruchung in den genannten Abschnitten häufiger anzutreffen. Der Umfang des Seitwärtsbeugens ist im Bereich der Hals- und Lendenwirbelsäule etwa gleich groß, im Brustbereich am größten. Drehbewegungen sind in der Brust- und der Halswirbelsäule, und zwar besonders im Bereich des unteren Kopfgelenks möglich. Drehungen des Kopfs gehen immer einher mit einer Bewegung im unteren Kopfgelenk und einer Bewegung sowohl der Hals- als auch geringgradig der Brustwirbelsäule.

10.1.4

Rückenmark

Aufbau und Topographie Das Rückenmark, Medulla spinalis, ist der Teil des ZNS, von dem aus die Extremitäten, der Rumpf und zum großen Teil der Hals über die Spinalnerven versorgt werden. Das Rückenmark liegt im Wirbelkanal und ist wie das Gehirn von Liquor cerebrospinalis umgeben. Es reicht beim Erwachsenen vom Ende des Gehirns im Foramen magnum des Okzipitalknochens hinab zum 1.– 2. Lendenwirbelkörper. > Beim Säugling dagegen reicht das Rückenmark bis in Höhe von LWK 3, beim Fetus bis in den Sakralkanal. Dies erklärt sich dadurch, dass im Verlauf der fetalen und postnatalen Entwicklung die Wirbelsäule schneller wächst als das Rückenmark.

Das Rückenmark ist ein langer Strang, der 2 Verdickungen, die Intumescentia cervicalis und die Intumescentia lumbosacralis,

10

278

Kapitel 10 · Wirbelsäule

a

10 c

b

. Abb. 10.4a–c. Spondylolyse. a In der CT-Rekonstruktion zeigt sich eine Lückenbildung des Pedikels in Höhe LWK 5, hierbei handelt es sich um eine echte Spondylolyse. b In den parasagittalen, T2-gewichteten Sequenzen ist

diese Unterbrechung des Pedikels als hypointense Linie mit der Bogenwurzel zu erkennen. c In den axialen CT-Aufnahmen ist die Spaltbildung in der rechten Bogenwurzel sklerosiert zu erkennen

aufweist. In diesen Bereichen verlassen die zervikalen und lumbalen Spinalnerven das Rückenmark, die Verdickung entsteht dadurch, dass die graue und weiße Substanz des Rückenmarks hier besonders stark ausgebildet sind. Kaudal verläuft das Rückenmark im Conus medullaris aus und setzt sich dann in das nur aus Gliagewebe bestehende Filum terminale fort, bei dem es kaudal am Ende des Wirbelkanals im Sakralbereich befestigt ist. Im Querschnitt zeigt sich eine vorne in der Mitte von oben bis unten verlaufende kleine Furche, die Fissura mediana anterior. Eine ähnliche Struktur findet sich auf der Rückseite des Sulcus medianus posterior. Rechts und links dieser Furche verlaufen vorne der Funiculus anterior (Vorderstrang) und hinten der Funiculus posterior (Hinterstrang). Zwischen diesen beiden Strängen verläuft an der Seite der Funiculus lateralis (Seitenstrang), zwischen Vorder- und Seitenstrang treten im Sulcus anterior lateralis die Vorderwurzeln, zwischen Seiten- und Hinterstrang im Sulcus posterior lateralis die Hinterwurzeln als Fila radicularia kontinuierlich aus dem Rückenmark aus und vereinigen sich jeweils in der Höhe eines Foramen intervertebrale zu den Spinalnerven. Das zum jeweiligen Spinalnerven gehörende sensible Spinalganglion liegt im zugehörigen Foramen intervertebrale. Gleich nachdem die Spinalnerven die knöcherne Wirbelsäule durch die Foramina intervertebralia verlassen haben, zweigen sie sich jeweils in 3–4 Äste auf. Der Ramus anterior innerviert die vordere und seitliche Körperwand sowie die Extremitäten, der Ramus posterior innerviert die Rückenmuskulatur sowie die Haut des Rückens, Nackens und Hinterkopfs. Der Ramus menin-

geus oder recurrens zieht durch das Foramen wieder in den Spinalkanal zurück und innerviert die Dura. Soweit autonome Nervenfasern im jeweiligen Segment vorhanden sind, verlaufen sie im Ramus communicans. Da das Rückenmark in der Embryonal- und Kindheitsentwicklung langsamer als der Wirbelkanal wächst, entspricht die Lage des Lumbalmarks nicht mehr derjenigen der lumbalen Wirbelsäule. Das bedeutet, dass die Nervenwurzeln ein Stück weit im Wirbelkanal nach unten laufen müssen, bis sie im zugehörigen Foramen intervertebrale austreten. An der Halswirbelsäule gibt es 8 Zervikalnerven, aber nur 7 Halswirbelkörper. Der erste Zervikalnerv (C1) verlässt den Spinakanal zwischen den Okzipitalkondylen und HWK 1, die Wurzel C8 verläuft durch das Neuroforamen zwischen HWK 7 und BWK 1. Das bedeutet, dass an der HWS die Spinalnerven nach dem darunter liegenden Wirbelkörper bezeichnet werden. In der BWS, LWS und im Sakralbereich entspricht die Zahl der Spinalnerven der der Wirbelkörper, die Nervenwurzeln sind hier nach dem darüber liegenden Wirbelkörper benannt. Der Durchtritt des Spinalnerven durch das Foramen intervertebrale und seine topographische Beziehung der zwischen jedem Wirbel liegenden Bandscheiben hat größte klinische Bedeutung. Unmittelbar dorsolateral der Bandscheibe verläuft die ein Segment tiefer austretende Spinalnervenwurzel. Der im gleichen Segment austretende Spinalnerv hingegen tritt etwa im oberen Drittel seines Wirbelkörpers durch eine Aussackung der Dura aus den Wirbelkörpern aus und ist dann schräg nach kaudal und ventral zum zugehörigen Foramen intervertebrale zu

279 10.1 · Anatomie des Spinalkanals

sehen, sodass diese Nervenwurzel in Höhe der Bandscheibe sehr weit lateral bereits im Foramen liegt. Ein Austritt der Bandscheibe aus dem Zwischenwirbelraum in den Spinalkanal, wie er bei Bandscheibenvorfällen vorkommt, gefährdet aufgrund dieser topographischen Verhältnisse ganz besonders den ein Segment tiefer austretenden Spinalnerv. Anders als in der LWS, wie oben beschrieben, schädigen zervikale Bandscheibenvorfälle aufgrund ihrer engen Lagebeziehung zu den Nervenwurzeln in der Regel die zum jeweiligen Segment gehörigen Nervenwurzeln. Bildgebung. An der HWS können schräge Aufnahmen die Be-

urteilung der Foramina erleichtern. Zur Darstellung der Nervenwurzeln eignet sich neben der axialen Untersuchungsmethode, besonders in der LWS, gut die sagittale Ebene. Auf T1-gewichteten Aufnahmen sind Nervenwurzeln und -gefäße als signalarme Strukturen gut vom signalreichen Fettgewebe in den Foramina intervertebralia abzugrenzen.

Conjoined nerve root Von den kongenitalen Anomalien der Spinalnerven ist die Doppelwurzel (Conjoined nerve root) die häufigste Normvariante. Ihre Häufigkeit wird mit bis zu 14% angegeben. In klinischen Schnittbilduntersuchungen findet sich bei etwa 4–5% der Patienten mindestens eine Doppelwurzel, am häufigsten sind die Nervenwurzeln L4–S1 betroffen. Es werden 3 Varianten unterschieden: 1. Die Nervenwurzeln von 2 benachbarten Segmenten verlassen den Duralsack in einer gemeinsamen Wurzeltasche. 2. Die häufigste Variante ist, dass 2 Nervenwurzeln den Spinalkanal durch das gleiche Foramen intervertebrale verlassen, das 2. Foramen bleibt leer bzw. in ihm findet sich eine akzessorische Nervenwurzel. 3. Die Nervenwurzeln ziehen zu ihren Foramina, zeigen aber im Spinalkanal Anastomosen.

Ein Subduralraum im eigentlichen Sinne existiert im Spinalkanal in der Regel nicht. Der Dura mater liegt innen die dünne Arachnoidea an, anders als im Gehirn ist die Arachnoidea des Rückenmarks aber mit der Dura mater relativ fest verwachsen. Der Raum, der zwischen Arachnoidea und Pia mater liegt, heißt Subarachnoidalraum und ist mit Liquor cerebrospinalis gefüllt. Er stellt den äußeren Liquorraum des Rückenmarks dar und reicht bis zum SWK 2. Dura und Filum sind am Periost des zweiten Steißwirbels befestigt. Die dünne Pia mater liegt direkt auf der Oberfläche des Rückenmarks und überzieht es bis in seine Furchen hinein. Die Spinalnerven verlaufen bis zu der Stelle, an der sie den Duralsack verlassen, durch den Subarachnoidalraum. Sie sind dabei von Pia mater umhüllt. Der zervikale Subarachnoidalraum weist einen sagittalen Durchmesser von etwa 10–15 mm auf, der thorakale von etwa 12–13 mm, lumbal ist der Subarachnoidalraum mit einem sagittalen Durchmesser von etwa 15–20 mm am größten. Trabekel innerhalb des Subarachnoidalraums sind im spinalen Subarachnoidalraum anders als im Gehirn relativ spärlich ausgebildet. An beiden Seiten des Rückenmarks weist die Pia longitudinale Verstärkungszüge auf, die nach lateral in aus kollagenem Bindegewebe bestehende Backen auslaufen. Dieses im Subarachnoidalraum gelegene Bindegewebesystem wird in seiner Gesamtheit als Ligamentum denticulatum bezeichnet. > Arachnoidalzysten, die zu einer Auftreibung der Wurzeltaschen (Wurzeltaschenzysten, Tarlov-Zysten) führen, sind eine häufig anzutreffende Normvariante (. Abb. 10.5). Wenn sie Druck auf die Nervenwurzeln ausüben, können sie zu radikulären Schmerzen und einer Blasenstörung führen.

Hochauflösende T2-gewichtete axiale bzw. CISS- oder TRUFISequenzen in 3 D-Technik können die entsprechenden Nervenwurzeln darstellen.

Für die klinische Routine ist es wichtig, 3 Kompartimente abzugrenzen: 4 Epidural: innerhalb des knöchernen Spinalkanals, außerhalb der Dura gelegen. 4 Intradural-extramedullär: im Duralsack, aber nicht im Rückenmark gelegen. 4 Intramedullär: im Myelon gelegen.

Kompartimente des Rückenmarks

Graue und weiße Substanz des Rückenmarks

Das Rückenmark wird wie das Gehirn von einer äußeren harten Dura mater und einer inneren weichen Rückenmarkshaut umhüllt, die aus 2 verschiedenen Schichten besteht, Arachnoidea und Pia mater. Dadurch wird der Spinalkanal in mehrere Kompartimente unterteilt. Epiduralraum wird der Raum zwischen Dura mater und dem Periost des Wirbelkanals bezeichnet. Er ist in der Regel mit Fettgewebe und einem dichten Venenplexus ausgefüllt, in das ein dichter Venenplexus eingebettet ist. Durch den Epiduralraum ziehen die Spinalnerven auf ihrem Weg zum Foramen intervertebrale. Dura und Arachnoidea sind durch eine spezielle Schicht (Neurothel) miteinander verwachsen. Der Duralsack besitzt seitliche Ausziehungen für die Austritte der Spinalnerven. Die Dura umhüllt die Spinalnerven noch auf ihrem Weg durch den Epiduralraum zu den Foramina intervertebralia. Dort geht sie dann kontinuierlich in die Bindegewebskapsel und das Epineurium von Spinalganglion und Spinalnerven über.

Das Querschnittsbild des Rückenmarks zeigt die Gliederung in graue und weiße Substanz. Während die graue Substanz die Perikaryen der Rückenmarksneurone enthält, befinden sich in der weißen Substanz nur deren Fortsätze (Axone und Dendriten). Die weiße Substanz ist folgendermaßen gegliedert: Der Vorderstrang verläuft zwischen der Vorderwurzel und Fissura mediana anterior, zwischen Vorderwurzel und Hinterwurzel verläuft der Seitenstrang und schließlich zwischen der Hinterwurzel und dem Sulcus medianus posterior der Hinterstrang. Die hintere und vordere Commissura grisea ist durch die weiße Substanz beider Rückenmarkshälften über die Commissura alba posterior und anterior verbunden. Die graue Substanz des Rückenmarks zeigt eine typische schmetterlingsähnliche Konfiguration, wobei der breite Teil der Schmetterlingsflügel nach vorne zeigt und der schmalere nach hinten. Der vordere Teil wird auch als Vorderhorn bezeichnet und enthält Neurone, die der Motorik dienen und auch als Mo-

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Kapitel 10 · Wirbelsäule

10 . Abb. 10.5. Wurzeltaschenzysten. In der lumbalen a.p.-Aufnahme zeigen sich KM-gefüllte Wurzeltaschenzysten, v. a. links in der Wurzel S1 und S2

toneurone bezeichnet werden. Der hintere und schmalere Teil des Schmetterlingsflügels wird als Hinterhorn bezeichnet und enthält sensible Neurone. Entsprechend dieser Gliederung in ventral-motorische und dorsal-sensibel, entspringen von den Vorderhörnern die motorischen Vorderwurzeln und von den Hinterhörnern die sensiblen Hinterwurzeln. Beide vereinigen sich anschließend zum Spinalnerv. Zwischen Vorder- und Hinterhorn ist noch das kleine Seitenhorn (Cornu laterale), das Neuronengruppen des vegetativen Nervensystems enthält, anzutreffen (s. u.). Die beiden Hälften des Schmetterlings sind medial durch die Commissura grisea miteinander verbunden. In der Mitte der Kommissur findet sich eine schmale Öffnung, der Canalis centralis. Er ist mit Liquor gefüllt und stellt gewissermaßen die Fortsetzung der inneren Liquorräume des Gehirns dar. Häufig ist er verschlossen, was klinisch keine Symptome verursacht, da der Zentralkanal für den Liquorabfluss in der Regel keine Rolle spielt. Die graue Substanz des Rückenmarks lässt sich in jeweils unterschiedlich aufgebaute Zellschichten laminär einteilen, die von dorsal nach ventral mit I–X nummeriert werden. Darüber hinaus kann man einzelne Nervenkanäle voneinander abgrenzen, die sich im hinteren Anteil z. T. mit diesen Schichten decken. Die Laminae I und II bilden den dorsalen Teil des Hinterhorns, ein Teil davon lässt sich in Form eines umschriebenen Kerngebiets über die ganze Höhe des Rückenmarks als Substantia gelatinosa abgrenzen. Hier und in der Lamina VII enden proprio- und exterozeptive Schmerzafferenzen. Nach ihrer Umschaltung auf das jeweilige 2. Neuron werden diese Schmerzimpulse über den

Tractus spinothalamicus dem Thalamus zugeleitet. In den Laminae III und IV liegt der Nucleus proprius in der Mitte des Hinterhorns, er ist in der gesamten Höhe des Rückenmarks nachweisbar und erhält propriozeptive Afferenzen aus dem Bewegungsapparat (Tiefensensibilität). In den Laminae V und VI liegt das Kerngebiet des Nucleus dorsalis, der auch als Nucleus thoracicus posterior bezeichnet wird. Er bildet einen Komplex aus 2 Unterkernen, der ventral im Hinterhorn liegt. Er empfängt überwiegend propriozeptive Afferenzen, die so genannte tiefe Sensibilität. Diese Impulse geben Aufschluss über Lage und Stellung des Körpers und der Extremitäten und werden über den Tractus spinocerebellaris posterior zum Kleinhirn weitergeleitet. Der Nucleus intermediolateralis, der aus Neuronen des vegetativen Nervensystems gebildet wird, liegt im Seitenhorn. Er ist makroskopisch im thorakalen Mark gut sichtbar, existiert aber nicht im Zervikalmark. Im Thorakal- und oberen Lumbalmark (C8–L2/3) befinden sich im Nucleus intermediolateralis Perikaryen der sympathischen efferenten Bahnen, deren Fasern dann meist in den Ganglien des paravertebralen Hirnstrangs umgeschaltet werden. Im Sakralmark sitzen im Nucleus intermediolateralis die Perikaryen der parasympathischen efferenten Bahnen. Der Parasympathikus hat zusätzlich noch einzelne Kerne im Hirnstamm, der Sympathikus nicht. In den Laminae VIII und IX liegen die Neurone der motorischen Endstränge. In erster Linie sind dies die großen multipolaren α-Motoneurone, daneben findet man auch etwas kleinere β- und v. a. γ-Motoneurone im Vorderhorn. > Die funktionelle Bedeutung der Vorderhornneurone zeigt sich bei der Kinderlähmung (Poliomyelitis), bei der durch eine Virusinfektion nur die Motoneurone des Vorderhorns befallen werden. Es kommt zu einer schlaffen Lähmung der vom betroffenen Rückenmarkssegment aus versorgten Muskeln, während die Sensibilität völlig erhalten bleibt.

Auf- und absteigende Nervenbahnen im Rückenmark Aufsteigende Bahnen Das Vorderhorn besitzt, wie viele andere Teile des ZNS, eine somatotopische Gliederung. In der weißen Substanz des Rückenmarks laufen aufsteigende Bahnen vom Rückenmark zum Gehirn und absteigende Bahnen vom Gehirn zum Rückenmark. Die afferenten Fasern aus der Körperperipherie für Schmerzund Temperaturempfindungen treten in den jeweiligen ipsilateralen Segmenten in das Rückenmark ein, werden im Hinterhorn auf das 2. Neuron umgeschaltet und kreuzen dann in der Commissura alba auf die Gegenseite. Im Seitenstrang ziehen sie dann als Tractus spinothalamicus nach oben zum Thalamus. Afferente Fasern für grobe Druck- und Tastempfindungen werden ebenfalls im ipsilateralen Hinterhorn umgeschaltet. Die Leitungsqualitäten des Tractus spinothalamicus werden als protopathische Sensibilität zusammengefasst. Klinisch führt eine Schädigung des Tractus spinothalamicus zu einer Empfindungslosigkeit für Temperatur und Schmerz auf der kontralateralen Körperhälfte in allen Hautdermatomen,

281 10.1 · Anatomie des Spinalkanals

die unterhalb desjenigen Rückenmarksegments liegen, in dem die Schädigung eingetreten ist. Im Tractus spinocerebellaris werden propriozeptive Informationen über die Stellung von Rumpf und Extremitäten nach oben zum Hinterhorn geleitet. Der Tractus spinoreticularis endet in der Formatio reticularis des Hirnstamms und spielt eine wichtige Rolle in der Wahrnehmung tiefer, dumpfer und chronischer Schmerzen. > Eine isolierte beidseitige Thermanästhesie und Analgesie, die auf einzelne Segmente beschränkt ist, muss deshalb an eine segmentale Schädigung der Commissura alba denken lassen. Den isolierten Ausfall der protopathischen Sensibilität bei normal erhaltener epikritischer Sensibilität nennt man dissoziierte Empfindungsstörung.

Der Hinterstrang enthält 2 Bahnen, den Fasciculus cuneatus und den Fasciculus gracilis. Der Fasciculus cuneatus schiebt sich gewissermaßen in einen Keil zwischen Fasciculus gracilis und Hinterhorn. Die Fasern, die in den Hinterstrangbahnen nach oben zum Gehirn ziehen, werden nicht im Hinterhorn umgeschaltet und kreuzen im Rückenmark auch nicht auf die andere Seite. Sie verlaufen, vom Spinalganglion kommend, am Hinterhorn des Rückenmarks vorbei und dann in die gleichseitigen Hinterstränge nach oben, zur Medulla oblongata, wobei sie im Nucleus cuneatus und gracilis auf das 2. Neuron verschaltet werden. Sie leiten proprio- und exterozeptive Impulse der epikritischen Sensibilität (Information über genaue Lokalisation, Qualität einer Berührungsempfindung und Information auf die Muskelsehnen und Gelenksrezeptoren, über Lage und Stellung der Extremitäten und des Rumpfes (propriozeptiv)). Auch die Hinterstränge weisen eine somatotopische Gliederung auf. Medial liegen die epikritischen Fasern aus dem Sakralbereich, daran angrenzend diejenigen aus dem Lumbalbereich, dann die aus dem Thorakal- und ganz lateral schließlich die Fasern aus dem Zervikalbereich. Bei der Schädigung eines Hinterstrangs kommt es zu einem ipsilateralen Verlust des feinen Berührungsempfindens (Exterozeption) und zu einer Aufhebung des Vibrationsempfindens und der Propriozeption. Der Verlust führt dazu, dass die Kranken einen unsicheren Gang aufweisen (Gangataxie) und sich nur noch mit geöffneten Augen im Raum orientieren können, da die bewusste und unterbewusste Raumorientierung nicht mehr gewährleistet ist.

Motorische, absteigende Bahnen Die größte und bedeutendste motorische Bahn ist die Pyramidenbahn, aber auch einige so genannte extrapyramidale Bahnen führen vom Gehirn ins Rückenmark. Diese extrapyramidalen Bahnen können für die Motorik eine erhebliche Rolle spielen und dem Kranken bei einer Schädigung der Pyramidenbahn eine Restbeweglichkeit der Extremitäten und des Rumpfs ermöglichen. Die Pyramidenbahn, Tractus corticospinalis, innerviert die Motoneurone des Vorderhorns und nimmt ihren Ursprung von der Rinde des Motorkortex. Sie verläuft als Tractus corticospinalis durch den Hirnstamm und bildet in der Medulla oblongata eine von außen sichtbare Vorwölbung, die so genannten Pyrami-

den. Unmittelbar unterhalb der Pyramiden kreuzen ca. 70–90% der Fasern auf die Gegenseite und laufen dann als Tractus corticospinalis lateralis im Seitenstrang nach unten. Der Anteil der ungekreuzten Fasern (10–30%) läuft als schmaler Tractus corticospinalis anterior medial neben der Fissura longitudinalis anterior nach unten, um dann in Höhe seines Eintretens in die graue Substanz zu kreuzen und ins kontralaterale Vorderhorn einzutreten. Der Tractus corticospinalis anterior endet im Zervikalmark. Der Tractus corticospinalis lateralis weist eine somatotope Gliederung auf, wobei die zervikalen Fasern am weitesten medial, die sakralen Fasern am weitesten lateral gelegen sind. Die Funktion der Pyramidenbahn besteht v. a. in der Steuerung der distalen Extremitätenmuskulatur (Feinmotorik), daneben auch in einer Kontrollfunktion über syndaktische Prozesse im Rückenmark. Klinisch führen von außen einwirkende Schädigungen der Pyramidenbahn, z. B. durch Tumorwachstum, zuerst zu einem Ausfall der Fasern für die tiefen Segmente (untere Extremität); ein Tumor hingegen, der im Inneren des Rückenmarks wächst, beeinträchtig zuerst die Fasern der oberen Segmente (obere Extremität). Als extrapyramidale Bahnen werden alle motorische Projektionen bezeichnet, die ins Rückenmark ziehen und nicht in der Pyramidenbahn verlaufen, sie nehmen ihren Ursprung von Zentren im Hirnstamm, v. a. im Nucleus ruber, den Nuclei vestibulares und der Formatio reticularis. Entsprechend heißen sie Tractus ruberospinalis, Tractus vestibulospinalis und Tractus tectospinalis und Tractus reticulospinalis. Die Bahnen sind im Vorder- und Seitenstrang lokalisiert. Teile dieser extrapyramidalen Bahnen ziehen gekreuzt (Tractus ruberospinalis), andere ungekreuzt (Tractus vestibulospinalis) im Rückenmark nach kaudal. Der Tractus reticulospinalis verläuft bilateral nach kaudal. Der Tractus ruberospinalis beeinflusst den Tonus der distalen Extremitätenmuskeln, die anderen extrapyramidalen Bahnen sind v. a. für Massenbewegungen von Rumpf und Extremitäten verantwortlich. Daneben spielen die extrapyramidalen Bahnen, v. a. der Tractus vestibulo- und reticulospinalis, eine wichtige Rolle für den Grundtonus der Muskulatur. Die sensiblen und motorischen Faserzüge werden auch als lange Bahnen bezeichnet, weil sie das Gehirn mit dem Rückenmark verbinden. Daneben gibt es die Bahnen des so genannten Eigenapparats, die im Rückenmark entstehen und auf- oder absteigend in diesem verbleiben. Dadurch kann bereits auf Rückenmarksebene eine afferente/efferente Informationsverarbeitung erfolgen. Dies ist die Grundlage der spinalen Reflexe (z. B. Eigen-, Fremd- und viszerale Reflexe).

Blutversorgung des Rückenmarks Die arterielle Versorgung des Rückenmarks wird im Wesentlichen aus 3 längs verlaufenden Gefäßen versorgt. Das größte Gefäß ist die in der Fissura longitudinalis anterior am Rückenmark entlang verlaufende A. spinalis, die sich aus jeweils einem Ast der A. vertebralis bildet (. Abb. 10.6). Ihr stehen dorsal 2 dünnere, im Sulcus posterolateralis verlaufende Aa. spinales posteriores gegenüber, die meist ebenfalls aus der A. vertebralis entspringen. Die A. spinalis anterior und die beiden Aa. spinales posteriores verlaufen längs dem Rückenmark nach kaudal und erhalten dabei ihr Blut aus mehreren segmentalen Zuflüssen, die

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Kapitel 10 · Wirbelsäule

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. Abb. 10.6. Arterielle Versorgung der HWS. Äste der A. vertebralis und des Truncus costocervicalis, Ansicht von vorn. (Quelle: Tillmann. Atlas der Anatomie. 2. Aufl. Springer, Berlin Heidelberg New York 2009)

als Rami spinales, v. a. aus der A. vertebralis im Zervikalbereich, den Aa. intercostales im Thorakalbereich und den Aa. lumbales im Lumbosakralbereich abzweigen. In der Embryonalzeit gibt es in jedem Segment der Wirbelsäule links und rechts je einen Ramus spinalis, der aus den genannten Arterien entspringt und durch die Foramina intervertebralia in den Wirbelkanal eintritt. Hier gibt der Ramus spinalis an Spinalganglien, Wurzeln und Rückenmark eine A. medullaris segmentalis ab, an Wirbel und Bändern einen Ramus anterior und posterior. Im Laufe der Entwicklung bilden sich von den ursprünglich 31-paarigen Arteriae medullares segmentales alle bis auf 4–5 zervikale, 4–6 thorakale und 3–4 lumbosakrale Segmentarterien zurück. Die Versorgung des Rückenmarks selbst erfolgt über radiäre Äste der 3 genannten Hauptarterien, die in die graue und weiße Substanz eindringen. Dabei versorgt die A. spinalis anterior die Vorder- und die Basis der Hinterhörner sowie den größten Teil des vorderen Seitenstrangs. Der Rest wird durch die beiden

Aa. spinales posteriores versorgt. Untereinander gibt es zahlreiche Queranastomosen. Nach dem Eintritt in das Rückenmark sind alle intramedullären Arterien funktionelle Endarterien. Der venöse Abfluss des Bluts erfolgt z. T. parallel zur Arterienversorgung mit 2 Hauptvenen, der V. spinalis anterior und der V. spinalis posterior, die ihren Blutabfluss, v. a. entlang den segmentalen Venen, in die Vv. vertebrales, intercostales und lumbales haben. Neben den in Längsrichtung verlaufenden Vv. spinales anteriores und posteriores gibt es ein dichtes Venennetz auf der Pia mater der Rückenmarksoberfläche.

10.2

Bildgebung

Durch ihre hohe Weichteilauflösung und die Möglichkeit, große Abschnitte der Wirbelsäule auf einmal abzubilden, ist die Magnetresonanztomographie bei spinalen Erkrankungen zur Untersuchungsmethode der Wahl geworden. Die sagittale Ebene hat

283 10.2 · Bildgebung

für die MRT-Untersuchung die größte Bedeutung. Sie ermöglicht einen Überblick über mehrere Segmente sowie die gleichzeitige Beurteilung von Wirbelkörpern, Bandscheiben, Bandstrukturen, Spinalkanal, Neuroforamina und Myelon. Mit PHASED-ARRAY-Spulen kann nahezu die gesamte Wirbelsäule auf einmal erfasst werden. Die sagittale Ebene wird in der Regel durch axiale, teilweise auch durch koronare Ebenen ergänzt. In den axialen Aufnahmen ist die räumliche Beziehung einer Läsion zum Duralsack und Myelon beurteilbar. Die Schichtführung erfolgt in der Regel parallel zu den Bandscheibenfächern. Die koronare Ebene liefert Zusatzinformationen bei intraspinalen Abszessen oder Tumoren sowie zur Beurteilung der Gelenke am kraniozervikalen Übergang, ebenfalls bei ausgeprägten Skoliosen kann sie das Myelon besser erfassen. Die übliche Schichtdicke für spinale Untersuchungen sollte 3 mm nicht übersteigen. Bei axialen Aufnahmen ist oft eine geringere Schichtdicke von 1–2 mm zur Beurteilung degenerativer Veränderungen der HWS vorteilhaft. Üblicherweise werden für die sagittale Routineaufnahme T1und T2-gewichtete Spinecho- bzw. Turbo-Spinecho-Sequenzen eingesetzt. Für die axialen Aufnahmen kommen je nach Wirbelsäulenabschnitt und Fragestellung auch Gradientenecho-Sequenzen in 2 D- oder 3 D-Technik infrage. Vorteil der Gradientenecho-Sequenzen ist, dass sie weniger anfällig für Liquorflussartefakte als Turbo-Spinecho-Sequenzen sind. Durch ihren T2*-Kontrast sind sie jedoch deutlich anfälliger für Feldinhomogenitäten und Suszeptibilitätsartefakte als Turbo-Spinecho-Sequenzen. Dies kann genutzt werden, um Blutabbauprodukte nachzuweisen bzw. auszuschließen. Fettunterdrückte Sequenzen sind hilfreich, um ein Wirbelkörperödem nachzuweisen, da dies ansonsten vom hohen Signal des fetthaltigen Knochenmarks überlagert werden kann. Hierzu werden entweder STIR-Sequenzen, eine Sondertechnik der Inversionrecovery-Technik, gewählt, bei der der 0-Durchgang so gewählt ist, dass das Fettsignal unterdrückt wird. Die STIR-Sequenz bildet eine hohe Sensitivität bei guter anatomischer Auflösung. STIRSequenzen sollten jedoch immer vor Kontrastmittelgabe durchgeführt werden, da sich die durch ein Ödem und eine Kontrastmittel-Aufnahme verursachten Signalveränderungen gelegentlich gegenseitig aufheben können. Eine weitere Möglichkeit der Fettunterdrückung ist die Verwendung eines speziellen Vorsättigungsimpulses; dies ist sowohl mit T1- als auch mit T2-gewichteten Spinecho- und Gradientenecho-Sequenzen möglich. 3 D-Sequenzen mit sehr starker T2-Wichtung werden für die hochauflösende Darstellung der Spinalnerven sowie zum Nachweis von dünnen Septierungen oder Zysten im spinalen Subarachnoidalraum eingesetzt (TRUFI, CISS). Dabei ist eine Verringerung der Schichtdicke bis auf ca. 0,5 mm möglich. Durch entsprechende Reformatierungen können auch myelographieähnliche Bilder (MR-Myelographie) erzeugt werden. Die MR-Angiographie hat in den letzten Jahren starke technische Verbesserungen erfahren, sodass z. T. auch die Segmentarterien aus der Aorta dargestellt werden können. In seltenen Fällen gelingt es auch, die markzuführenden Gefäße darzustellen, insbesondere bei duralen Arterien und Fisteln mit verstärktem Fluss. FLAIR-Sequenzen werden in der Wirbelsäulendiagnostik seltener verwendet. Ihre Sensitivität für intramedulläre Läsionen ist

geringer als bei Untersuchungen supratentorieller Pathologien. Diffusionsgewichtete Sequenzen sind bislang zum Nachweis akuter Ischämien des Rückenmarks noch nicht weit verbreitet. Grundsätzlich ist das MR-Protokoll entsprechend der zugrunde liegenden Fragestellungen auszulegen. Dabei kommt es bei degenerativen Erkrankungen in erster Linie auf eine hohe anatomische Auflösung und auf einen ausreichenden Kontrast zwischen Liquor, Knochen- und Weichteilgewebe an. Für sagittale T2-gewichtete Aufnahmen bieten sich daher Turbo-Spinecho-Sequenzen mit einer hohen Matrix, hoher Echozuglänge und langer effektiver Echo-Zeit an. Damit kann eine gute Abgrenzung zwischen Bandscheibe, Subarachnoidalraum und Myelon erzielt werden. Beim Nachweis intramedullärer Läsionen nimmt die Sensitivität für Läsionen bei T2-gewichteten TurboSpinecho-Sequenzen mit einer Erhöhung der Echo-Zuglänge (Turbo-Faktor) oder Verstärkung der T2-Wichtung ab. Hier zeigen STIR-Sequenzen eine hohe Sensitivität für intramedulläre MS-Läsionen. Der Wirbelkörper zeigt typische Signalcharakteristika in der MRT. Die äußere Kompaktaschicht, die Kortikalis, zeigt in der Regel keine Signalanhebung. Darunter liegt die trabekulär aufgebaute Spongiosa mit spongiösen Knochenbälkchen und dem Knochenmark. Die kortikalen und spongiösen Anteile der Wirbelkörper sind in allen Sequenzen hypointens. Spongiöse Anteile werden aber normalerweise vom kräftigen Signal des fetthaltigen Knochenmarks überdeckt. Erst bei pathologischen Veränderungen, die zu einer Volumenzunahme der Trabekel führen, z. B. beim Hämangiomwirbel, wird trabekulärer Knochen in der MRT sichtbar. Das Knochenmark besteht aus blutbildendem und fetthaltigem Mark. Blutbildendes Knochenmark zeigt auf T1-gewichteten Sequenzen eine mittlere Signalintensität, auf T2-gewichteten Aufnahmen ein gemäßigtes bis hohes Signal. Das fetthaltige Knochenmark zeigt in T1-gewichteten Sequenzen ein hohes, in T2-gewichteten Sequenzen ein mediäres bis intermediäres bis hohes Signal. Bei fettsupprimierten Sequenzen zeigt sich eine deutliche Signalminderung. Da im Kindes- und Jugendalter die Wirbelkörper überwiegend aus blutbildendem Knochenmark, im Erwachsenenalter aus einem ausgewogeneren Verhältnis bestehen, ist im Verlauf des Alters eine entsprechende Signalveränderung nachweisbar. Mit zunehmendem Alter überwiegt das fetthaltige Knochenmark. Die Struktur des Knochenmarks erscheint normalerweise homogen bis kleinfleckig, im höheren Alter kann sich neben dem Fettmark auch eine fibröse Komponente entwickeln, die zu einem grobflächigen Muster führt. > Wichtig ist, dass das Wirbelkörpersignal von blutbildendem Knochenmark in T1-gewichteten Sequenzen über dem der Bandscheibe liegt. Bei gleicher oder sogar niedriger Signalintensität liegt ein pathologischer Knochenmarkprozess vor.

Bis zum 2. Lebensjahr ist eine deutliche Kontrastmittel-Aufnahme im Wirbelkörper physiologisch, bis zum 7. Lebensjahr ist eine geringfügige Aufnahme noch nachweisbar, bei Erwachsenen ist normalerweise keine Kontrastmittel-Aufnahme erkennbar. Die Bandscheiben stellen sich in T1-Wichtung mäßig signalarm, in T2-Wichtung signalreich dar. Mit zunehmendem Alter nehmen der Wassergehalt und damit das Signal in T2-Wichtung

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Kapitel 10 · Wirbelsäule

ab. Als erstes Zeichen der Alterung zeigt sich in den T2-gewichteten Sequenzen eine in der Mitte liegende horizontale, hypointense Linie. Die ligamentären Strukturen stellen sich in der MRT in allen Gewichtungen signalarm dar und nehmen kein Kontrastmittel auf. Bei degenerativen Veränderungen können gelegentlich Fetteinlagerungen im Ligamentum flavum beobachtet werden.

Kontrastmittelgabe

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Die Gabe von Kontrastmittel ist bei degenerativen oder traumatischen Erkrankungen in der Regel nicht erforderlich, kann aber zur Unterscheidung zwischen postoperativem Narbengewebe und einem Diskusprolaps hilfreich sein. Zur Suche nach tumorösen oder entzündlichen Erkrankungen ist die Gabe von Kontrastmittel notwendig. Physiologische Kontrastmittel-Aufnahmen zeigen sich bei Untersuchungen der Wirbelsäule: 4 Vv. vertebrales, epidurale Venen, die eine kräftige Kontrastmittelaufnahme zeigen. 4 Sensorisches Spinalganglion 4 Meningen, die eine schwächere Kontrastmittelaufnahme zeigen. 4 Knochenmark und Faserknorpel der Bandscheiben: Hier zeigt sich eine kräftige Kontrastmittel-Aufnahme bis zum 2. Lebensjahr, danach eine schwächere Kontrastmittel-Aufnahme.

Kombinierte Störungen der Gastrulation und primären Neurulation: 4 Hemimyelozele-Hemimyelomeningozele Störungen der sekundären Neurulation und retrogressiven Differenzierung: 4 Lipom des Filum terminale 4 Tight Filum terminale 4 Terminale Myelozystozele 4 Sakrokokzygeales Teratom Unbekannte Ursachen: 4 Meningozele 4 Anteriore sakrale Meningozele

Die spinalen Fehlbildungen stellen eine heterogene Gruppe von Veränderungen dar, die isoliert oder sehr oft jedoch auch in vielfältigen Kombinationen auftreten können. Am einfachsten sind die kongenitalen spinalen Malformationen aus der embryonalen Entwicklung der einzelnen Strukturen der Wirbelsäule zu verstehen (. Abb. 10.7).

Pathologische Kontrastmittel-Aufnahmen sind zu beachten bei: 4 Rückenmark 4 Spinalnerven 4 Knochenmark und Faserknorpel der Bandscheiben bei älteren Kindern und Erwachsenen

10.3

Spinale Fehlbildungen

Klassifizierung nach embryologischen Kriterien Störungen der Gastrulation: 4 Segmentationsstörungen der Wirbelsäule 4 Dorsal enterische Fistel 4 Enterogene Zyste 4 Diastematomyelie 4 Kaudale Regressionssyndrome 4 Segmentale spinale Dysgenesie Störungen der primären Neurulation: 4 Spina bifida occulta 4 Myelozele/Myelomeningozele 4 Lipomyelozele/Lipomyelomeningozele 4 Intradurales Lipom 4 Dermalsinus 4 Zervikale Myelozystozele 6 . Abb. 10.7. Neurulation, schematische Darstellung

285 10.3 · Spinale Fehlbildungen

10.3.1

Spinale Dysraphien

Offene spinale Dysraphien Definition Bei den spinalen Dysraphien kann zwischen offenen und geschlossenen Dysraphien unterschieden werden. Zur Gruppe der offenen spinalen Dysraphien gehören primäre Neurulationsstörungen, die durch einen unvollständigen Schluss des Neuralrohrs und einer damit verbundenen, unvollständigen Fusion oberflächlichen Ektoderms entstehen. In der Regel liegt ein fehlender Neuralrohrschluss vor, der zu einer unvollständigen Differenzierung des neuralen Gewebes und damit zu einer Persistenz der embryonalen Neuralplatte (Plakode) führt. Es können Mesenchymzellen nicht zwischen Neuralplatte und Ektoderm einwandern, sodass dorsale Wirbel oder Muskelanteile nicht ausgebildet werden. Die Folge ist eine Bogenschlussstörung. Am häufigsten findet sich dabei eine Zelenbildung im Bereich der Lendenwirbelsäule. Sie kann jedoch prinzipiell in jedem Abschnitt der Wirbelsäule vorkommen. Nahezu immer liegt eine Chiari II-Malformation vor, wobei die intrakraniellen Veränderungen als Folge der veränderten Liquordynamik bei fehlendem Neuralrohrschluss interpretiert werden.

Epidemiologie, Prävention, Therapie Die Inzidenz beträgt 0,6:1000 Lebendgeburten, eine konsequente Folsäuresubstitution während der Schwangerschaft kann zu einer deutlichen Reduktion dieser Erkrankung führen. Wegen der Infektionsgefahr sollte eine Operation innerhalb der ersten 48 Lebensstunden durchgeführt werden. Das Auftreten eines unvollständigen Neuralrohrschlusses korreliert eng mit einer Erhöhung des α-Fetoproteins im mütterlichen Serum. Daher wird im Rahmen der Vorsorgeuntersuchung häufig das α-Fetoprotein bestimmt.

des Defekts zu erkennen ist, wird eine gleichzeitige Neurulation in verschiedenen Höhen postuliert. Myelozelen sind sehr selten und unterscheiden sich von den Myelomeningozelen lediglich durch eine fehlende Erweiterung des Subarachnoidalraums. > Ein unvollständiger Schluss des Neuralrohrs ist häufig mit einer Gastrulationsstörung vergesellschaftet. Eine Kombination von Myelomeningozelen mit Diastematomyelien findet sich in ca. 25%, meistens jedoch in verschiedenen Höhen. Bei Lokalisation in gleicher Höhe kommt es zu dem seltenen Auftreten einer Hemimyelomeningozele. Bildgebung. Eine operative Korrektur einer Myelomeningozele zeigt in der Bildgebung den bekannten dysrhaphischen Defekt,

der jedoch postoperativ mit Haut überdeckt ist. Tritt jedoch eine klinisch-neurologische Verschlechterung auf, so muss nach einer Komplikation gefahndet werden. Hauptursachen einer neurologischen Verschlechterung sind: 4 Retethering durch Narbengewebe 4 Tethering durch eine präoperative, nicht nachgewiesene Zweitmalformation 4 Einengender Duraring 4 Ischämie durch Gefäßkompression 4 Kompression des Rückenmarks durch ein Dermoid, ein Epidermoid oder eine Arachnoidalzyste 4 Ausbildung einer Hydromyelie Neben den sonographischen Untersuchungen kann eine MRT in sagittaler und axialer Schichtführung ein Retethering nachweisen. Hilfreich kann eine Untersuchung der Kinder, sowohl in Rücken- als auch in Bauchlage sein, da angeheftete Kaudafasern ihre Position beim Lagewechsel nicht ändern.

Bildgebung Sollte die MRT-Untersuchung postnatal bei zweifelhaftem klinischem oder sonographischem Befund ausnahmsweise notwendig sein, sollte sie unter sterilen Bedingungen in Bauchlage durchgeführt werden. In den letzten Jahren existieren immer mehr Berichte über pränatale Zelenkorrekturen, wobei hier insbesondere der positive Einfluss auf die intrakranialen Veränderungen bei Chiari II-Malformationen durch Normalisierung der Liquordynamik angegeben wird. Der Nutzen der pränatalen Chirurgie ist noch nicht vollständig nachgewiesen. Myelomeningozele/Myelozele

Die am häufigsten diagnostizierte Fehlbildung dieser Gruppe ist die Myelomeningozele, die schwerpunktsmäßig lumbosakral auftritt (. Abb. 10.8). Klinisch zeigt sich eine rötliche Schwellung in der Mittellinie, die beidseits in normale Haut übergeht. Meistens liegen das dorsale Ende des Myelons und die Strukturen der Cauda equina im Zelensack und enden in der neuralen Plakode, die gleichzeitig die externe Oberfläche bildet. Die neurale Plakode ist von einem Gefäßnetz überzogen, ein Tethering ist bei lumbosakralen Myelomeningozelen immer vorhanden. Da bei höher gelegenen Myelomeningozelen oft ein normales Myelon kaudal

Geschlossene spinale Dysraphien Definition, Klinik Geschlossene spinale Dysraphien imponieren klinisch meist durch eine in der Mittellinie gelegene, weiche und leicht verschiebliche Schwellung, die am häufigsten lumbosakral, seltener zervikal anzutreffen ist. Die Schwellung ist mit Haut bedeckt, wobei diese jedoch durchaus dystrophische Veränderungen zeigen kann. Die Lipomyelozelen, und wesentlich seltener Lipomyelomeningozelen, stellen sich meist als lumbosakrale Schwellung oberhalb der Cauda equina dar und stellen ca. 76% aller spinalen Lipome dar. Klinische Symptome treten meist im 6. Lebensmonat in Form von Muskelschwäche, Sensibilitätsstörungen oder neurogenen Blasenstörungen auf. Wie das übrige Körperfett können auch Lipome wachsen oder auch bei allgemeiner Gewichtsreduktion abnehmen. Embryologisch liegt eine Neurulationsstörung zugrunde. Dabei schiebt sich embryonales Mesenchym zwischen kutanes neurales Gewebe und wandelt sich zu Fettgewebe um. Dadurch werden ein vollständiger Verschluss des Neuralrohrs und eine Ausdifferenzierung mesenchymalen Gewebes zur Meningenmuskulatur oder dorsalen Wirbelanteilen verhindert. Durch den meningealen und knöchernen Defekt

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dehnt sich das extradurale Lipom bis in das subkutane Fettgewebe aus. Von einer Lipomyelomeningozele spricht man, wenn gleichzeitig eine fokale Erweiterung des Subarachnoidalraums vorliegt. In der MRT zeigen sich die Strukturen des Conus medullaris und der Cauda equina mit dem Lipom verbacken, das Fettgewebe erstreckt sich bis zum Zentralkanal. Die Nervenwurzeln sind oft asymmetrisch innerhalb des Fettgewebes nachweisbar. Fast immer liegt ein Tethered cord vor (Tight filum terminale, s. u.). Innerhalb des Lipoms können knöcherne, muskuläre oder vaskuläre Strukturen als dysraphische Hamartome zu finden sein. Myelozystozelen sind eine dysraphische Störung, die vollständig von Haut verdeckt ist. Myelozystozelen finden sich meist auf Höhe der Halswirbelsäule oder des zervikothorakalen Übergangs, extrem selten sind sie als terminale Zystozelen anzutreffen. Embryologisch liegt eine Störung der sekundären Neurulation und retrogressiven Differenzierung vor. Eine Störung des embryonalen Mesenchyms führt zu einer Bogenschlussstörung mit Herniation von dorsalen Myelonanteilen und erweitertem Zentralkanal. Dorsale Meningozelen sind meist lumbosakral lokalisiert, können aber auch thorakal und zervikal auftreten. Ein von Dura

. Abb. 10.8a–c. Myelomeningozele. a, b In den axialen und sagittalen T2w-Sequenzen zeigen sich ein unvollständiger Bogenwurzelschluss mit Vorwölbung des Duralsacks bis nach subkutan sowie die Erweiterung des Duralsacks und die Anheftung der nach außen verlagerten Nervenwurzel dorsal. c In den sagittalen T2w-Aufnahmen des Kopfs sieht man den Tiefstand der Kleinhirntonsillen (Chiari-Malformation); zusätzlich Syringomyelie

ausgekleideter liquorgefüllter Sack herniert durch eine posteriore Bogenschlussstörung. Ursächlich wird eine Erweiterung der Meningen durch Liquorpulsation bei fehlendem dorsalem Bogenschluss vermutet. Das Rückenmark ist dabei normal angelegt und nur Nervenwurzeln oder das Filum terminale finden sich innerhalb des Zelensacks. Eine sakrale Meningozele ist meist mit einem Tethered cord verbunden (Tight filum terminale, s. u.). Therapeutisch sollte der Zelensack entfernt werden, lumbosakral ist zusätzlich eine Lösung der Myelonanheftung erforderlich.

Geschlossene spinale Dysraphien ohne kutane Stigmata Die größte Gruppe der dysraphischen Störungen sind geschlossene spinale Dysraphien ohne kutane Stigmata. Die einfachste und häufigste Variante ist eine einfache Bogenschlussstörung, eine Spina bifida occulta. Hier liegt eine Störung der primären Neurulation in einem späten Stadium zugrunde. Sie ist gekennzeichnet durch eine fehlende Fusion der Wirbelbögen mit Prädominanz in Höhe LWK 5/S1. Eine Spaltbildung der Wirbelbögen LWK 5 und SWK 1 ist klinisch physiologisch bis zum 6. Lebensjahr vorhanden.

287 10.3 · Spinale Fehlbildungen

10.3.2

Weitere Fehlbildungen der Wirbelsäule

Sacrokokzygeales Teratom Dies sind insgesamt sehr seltene kongenitale Tumoren, die aber die häufigsten präsakralen Raumforderungen bei Kindern ausmachen. Etwa zwei Drittel davon sind gut differenzierte Teratome, die übrigen unreife oder anaplastische Karzinome. Sie entwickeln sich aus Resten omnipotenter Zellen der kaudalen Zellmasse. Die meisten Teratome sind große abgekapselte, z. B. lobulierte Raumforderungen, die solide und zystische Kompartimente mit Verkalkungen aufweisen können. Eine Klassifikation der sacrokokzygealen Teratome erfolgt nach ihrer Lokalisation: 4 Typ I: dorsal des Sakrums 4 Typ II: dorsal des Sakrums mit deutlicher Ausdehnung in das Becken 4 Typ III: Ausdehnung in das Becken und Abdomen 4 Typ IV: ausschließlich präsakral gelegen Bildgebung. Abhängig von der Binnenstruktur des Teratoms zeigt sich im MRT ein buntes heterogenes Bild, bedingt durch fetthaltige Anteile mit hyperintensem Signal in T1- und Signalauslöschungen durch Verkalkungen und zystische und solide Anteile. Eine Kontrastmittel-Aufnahme ist v. a. in den soliden Tumoranteilen nachweisbar.

Dermalsinus Definition, Ätiologie Bei einem Dermalsinus findet sich eine nicht physiologische Verbindung zwischen intraspinalen Strukturen und der Haut. Embryologisch liegt eine Störung der Neurulation mit einer fokal unvollständigen Trennung von kutanem und neuralem Ektoderm vor. Diese Störung verhindert das Einsprossen von Mesenchymzellen, sodass eine lange und schmale Verbindung zwischen Hautoberfläche und Spinalkanal bestehen. Die Verbindung ist dabei nicht immer vollständig, in etwas über der Hälfte der Fälle wird jedoch eine durchgängige Verbindung zwischen Haut und Spinalkanal beobachtet.

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. Abb. 10.9a, b. Dermalsinus. a In den sagittalen T2-gew.-Sequenzen stellt sich der Dermalsinus als hypointense Struktur im subkutanen Fettgewebe, in Höhe von LWK 5/SWK 1 dar. b In den T1-gew. sagittalen Aufnahmen nach KM-Gabe ist er dann nur als Sinus im subkutanen Fettgewebe als hypodense Struktur, die schräg nach unten zum Spinalkanal führt, nachweisbar. In den sagittalen T1w-Sequenzen zeigt sich keine kontinuierliche Verbindung zum Duralsack

Gewichtung meist hypointens und damit nicht vom Liquor abgrenzbar. Eine Kontrastmittelgabe kann diesen Anteil des Sinustrakts in der Regel darstellen, vermutlich bedingt durch narbige Veränderungen bei häufigen okkulten Infekten. Da ein Dermalsinus häufig mit Dermoiden oder Epidermoiden vergesellschaftet ist, sollten auch FLAIR-Sequenzen im Untersuchungsprotokoll aufgenommen werden.

Dorsal enterische Zysten Klinik In der klinischen Untersuchung fällt bei den Kindern meist eine kleine fokale Einziehung der Haut auf. Dermalsinus sind meist in der Lumbosakralregion zu finden, können aber auch okzipital und thorakal vorkommen. Endet der Sinustrakt im Subarachnoidalraum, kann eine offene Liquorfistel mit der Gefahr einer Infektion bestehen. Etwa die Hälfte der Dermalsinus endet in einem Dermoid oder Epidermoid, während 20–30% der Dermoide und Epidermoide mit dem Dermalsinus assoziiert sind. Die kutanen Stigmata sind diagnostisch wegweisend. Häufigste Komplikationen sind bakterielle Infektionen entlang des Sinustrakts, die sich in Form von Meningitiden oder Abszedierungen zeigen.

Bildgebung In der MRT zeigt sich ein im Vergleich zum umliegenden Fettgewebe hypointenser, subkutan gelegener Kanal, der sich über mehrere Segmente hinweg ausdehnen kann (. Abb. 10.9). Der intrathekale Anteil ist oft sehr dünn und auch bei starker T1-

Dies sind extrem seltene Malformationen, bei denen embryologisch eine Störung der Gastrulation mit Persistenz des Canalis neurentericus vorliegt. Meistens bilden sich beiderseits lateral der persistierenden Verbindungen zwei separate Chordastränge, und es resultiert das so genannte Split-Notochordis-Syndrom, das neben den dorsal enterischen Fisteln auch die enterogenen Zysten und die Diastematomyelie umfasst. Sehr häufig finden sich bei allen diesen Malformationen begleitende Wirbelsäulenveränderungen, die ebenfalls auf die gespaltene bzw. nur einseitig ausgebildete Chordaanlage zurückzuführen sind (Schmetterlingswirbel, Halbwirbel, Blockwirbel). Zusätzlich können Fehlbildungen der inneren Organe assoziiert sein, z. B. Herzfehler, Lungenhypoplasien, Zwerchfellhernien und Nierendysplasien. Bildgebung. Beim Split-Notochordis-Syndrom sollten zusätzlich koronare Aufnahmen des Achsenskeletts und Übersichtsaufnahmen von Thorax und Abdomen durchgeführt werden.

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Kapitel 10 · Wirbelsäule

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10 . Abb. 10.10a, b. Diastematomyelie. a In den axialen T2w-Sequenzen zeigt sich eine Doppelung des Myelons, getrennt durch eine fibröse Struktur. Dadurch entstehen zwei getrennt erscheinende Duralsäcke. b In den sagitta-

len T2w-Sequenzen ist diese fibröse Struktur in der Mittellinie im Spinalkanal in Höhe LK 1/LK 2 nachweisbar. In Höhe Th 11/Th 12 zeigt sich eine intermedulläre Signalanhebung des Myelons, einer Syrinx entsprechend

Diastematomyelien Definition, Ätiologie

Klinik

Bei der Diastematomyelie ist das Myelon in seiner Längsrichtung aufgespalten. Während der Gastrulationsphase kommt es zu einer unvollständigen Trennung von embryonalem Ekto- und Entoderm, wobei im Gegensatz zu den enterogenen Zysten und neurenterischen Fisteln die persistierende Verbindung nicht in Höhe des Canalis neurentericus, sondern in jeder beliebigen Höhe entstehen kann. Meistens entwickeln sich zwei separate Chordastränge beidseits lateral der Adhäsion. In der Folge entwickeln sich 2 getrennte Neuralplatten und damit getrennte Myelonstränge. Beide Myelonstränge haben in der Regel ihren eigenen Zentralkanal und jeweils eine Hälfte der Schmetterlingsfigur der grauen Substanz, bestehend aus Vorder- und Hinterhorn, in jeweils einer Nervenwurzel. Komplette Myelonduplikaturen (Diplomyelie) und verschiedene Zwischenstufen sind jedoch möglich. Die Spaltbildung kann symmetrisch oder asymmetrisch sein und auch nur die ventralen oder posterioren Anteile des Myelons betreffen. Oberund unterhalb der Spaltbildung ist das Myelon in der Regel normal angelegt. Die häufigsten Lokalisationen sind lumbal und tief thorakal. Die Diastematomyelien werden auch als Split-Chord-Malformation bezeichnet. Es finden sich zwei Formen, eine, bei dem ein knorpeliges oder knöchernes Septum und getrennte Durasäcke vorhanden sind, eine weitere Form mit einer gemeinsamen duralen Umhüllung und einem bindegewebigen Septum.

Klinisch können sich in Höhe der Diastematomyelie auf der Haut Hyperpigmentationen, Naevi oder vermehrte Behaarung zeigen (in >50% der Fälle). Weitere klinische Symptome sind Schmerzen und skoliotische Fehlhaltung, wobei diese durch Schmetterlings- und Halbwirbelbildung zusätzlich verstärkt wird. Die neurologischen Syndrome eines Tethered cord (Tight filum terminale, s. u.) mit neurogener Blasenstörung und sensomotorischen Störungen der Extremitäten können ebenfalls vorhanden sein.

Bildgebung Die MRT ist am besten geeignet, die komplexen Fehlbildungen abzubilden (. Abb. 10.10). Aufgrund der skoliotischen Fehlhaltung sind Aufnahmen in allen 3 Raumrichtungen bzw. 3 D-Volumensätze in T1- und T2-Wichtung notwendig. Dünnschichtige T1- und T2-gewichtete Sequenzen, z. T. auch als T2*-Gewichtung durchgeführt, können das knöcherne Septum bzw. die bindegewebigen Elemente nachweisen. Eine ergänzende CT kann hier wertvolle Hinweise liefern. Zusätzlich muss auf ein begleitendes Filum terminale oder Lipom des Filum bzw. auf eine Hydromyelie geachtet werden. Auch eine gleichzeitige Chiari II-Malformation mit Myelomeningozele oder Hemimyelomeningozele kann vorkommen.

289 10.3 · Spinale Fehlbildungen

Tight Filum terminale Definition, Ätiologie Das Tight Filum terminale wurde früher als Tethered cordSyndrom bezeichnet und ist eine Störung der retrogressiven Differenzierung mit mangelhafter Involution des kaudalen Neuralrohrs und ungenügendem Längenwachstum der Fasern der Cauda equina. Es ist gekennzeichnet durch eine dorsale Anheftung des Myelons oder der Cauda equina und ist in der Regel mit einem Konustiefstand verbunden. Häufig finden sich zusätzlich eine Bogenschlussstörung, Skoliosen, seltener ein Dermalsinus.

Klinik Klinische Symptome können in jedem Lebensalter auftreten, hauptsächlich sind jedoch Jugendliche und junge Erwachsene davon betroffen. Die Betroffenen klagen über Schmerzen, die bei Bewegung verstärkt sind. In der klinischen Untersuchung fallen gesteigerte Reflexe der unteren Extremitäten auf. Häufig werden auch neurogene Blasenstörung, Parästhesien und Lähmungen der unteren Extremitäten beobachtet.

sollte bei Neugeborenen bis zum Alter von 2 Monaten in Höhe BWK 12-LWK 2 stehen. Ein tiefer Konusstand bis zur Unterkante von LWK 2 ist immer als pathologisch anzusehen. Ein Tight Filum terminale kann aber einmal mit einem normalen Konusstand einhergehen.

Spinale Lipome Spinale Lipome sind umschriebene fetthaltige Raumforderungen mit Kontakt zu den Hirnhäuten. Die Lipome des Filum terminale gehen aus einer Störung der sekundären Neurulation und retrogressiven Differenzierung hervor. Zusätzlich kann sich ein Tight Filum terminale mit den Symptomen eines Tethered cord finden (. Abb. 10.12). Oft sind jedoch die Patienten asymptomatisch, und das Lipom ist ein Zufallsbefund. Intradurale Lipome sind subpial, direkt angrenzend an das Myelon gelegen. Sie liegen meist dorsal des Myelons im Bereich

Bildgebung Für die Diagnose des Tight Filum terminale ist die MRT die Methode der Wahl. Dünne sagittale T1- und T2-gewichtete Sequenzen zeigen das verdickte und fast immer dorsal gelegene, nicht von der Dura trennbare Filum bis tief lumbosakral (. Abb. 10.11). Der Duralsack erscheint dabei oft erweitert. In Höhe von LWK 5/ SWK 1 sollte das Filum nicht größer als 2 mm sein. Der Konus

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. Abb. 10.11a, b. Tight filum terminale. a In den sagittalen T1w-Sequenzen zeigt sich ein Tiefstand des Konus in Höhe LWK 4/LWK 5. b In den T2wSequenzen zeigt sich ein verdicktes Filum terminale, das bis in Höhe SWK 1/ SWK 2 nachweisbar ist

. Abb. 10.12a–c. Lipom und Tethered cord. a In den sagittalen T1w-Sequenzen zeigt sich ein Tiefstand des Konus in Höhe LWK 4. Zusätzlich deutlich verdicktes Filum terminale und dorsal davon in Höhe LWK 5 eine ca. 3×1 cm große hyperintense Struktur, einem Lipom entsprechend. b In den fettunterdrückten T1w-Sequenzen stellt sich diese Struktur dann fettunterdrückt hypointens dar; damit ist erwiesen, dass es sich um ein Lipom handelt. Der Konus ist in Höhe LWK 4 angehaftet. c Dies zeigt sich auch in den axialen T1w-Aufnahmen

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Kapitel 10 · Wirbelsäule

der Hals- oder Brustwirbelsäule. Sie können mit einer fokalen Aufweitung des Spinalkanals verbunden sein und sind häufig mit anderen Fehlbildungen assoziiert. Bildgebung. In der MRT stellen sich die kleinen Lipome oder

Fibrolipome in den sagittalen T1-gewichteten Sequenzen als Hyperintensität dar.

Enterogene Zysten Enterogene, neuroenterische oder endodermale Zysten entstehen sehr früh während der Gastrulationsphase und sind eine weitere Variante des Split-Notochordis-Syndroms. Der Zysteninhalt ist flüssig und gleicht in seiner Zusammensetzung Liquor. Die typische Lokalisation ist intradural-extramedullär und ventral des thorakalen Myelons. Die Zysten sind von Epithel ausgekleidet, wodurch eine gewisse Wachstumstendenz erklärt wird. In der MRT zeigt sich eine meist ventral des Myelons gelegene rundlich ovaläre, glatt berandete Zyste, deren Inhalt in sämtlichen Sequenzen liquorisointens ist. Bei stärkerem Proteingehalt kann in der T1-Wichtung eine leichte Hypointensität nachgewiesen werden.

Kaudales Regressionssyndrom

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Die Inzidenz des kaudalen Regressionssyndroms beträgt 1:7500 Geburten, Kinder diabetischer Mütter sind auffallend häufig betroffen. Kaudale Regressionssyndrome sind durch eine lumbosakral Agenesie variablen Ausmaßes charakterisiert (. Abb. 10.13). Ne-

ben lumbalen Agenesien können Fusionen der unteren Extremitäten (Syringomyelie, Analadhäsionen, Malformationen der äußeren Genitale, verschiedene andere organische Fehlbildungen) vorliegen. Etwa 10% der Patienten zeigen eine kaudale Regression im Rahmen des OEIS-Syndroms (Omphalozele, Ekstrophie der Blase, imperforierter Anus und spinale Malformation). Bei weiteren 10% liegt ein VACTERL-Syndrom (Wirbelanomalien, anorektale Malformationen, kardiale Fehlbildungen, tracheoösophageale Fisteln, Nieren- und Extremitätenanomalien) vor. Bei allen Patienten mit kaudalem Regressionssyndrom sollten gastrointestinale und urogenitale Fehlbildungen ausgeschlossen werden.

Anterosakrale Meningozelen Die anterosakralen Meningozelen sind gekennzeichnet durch eine knöcherne Erosion oder Dysplasie eines sakralen oder kokzygealen Wirbelsegments mit Herniation eines liquorgefüllten meningealen Sacks in das Becken. Oft werden sie erst im zweiten oder dritten Lebensjahrzehnt diagnostiziert. Der Zelensack kommuniziert dabei mit dem erweiterten Duralsack, meist über einen schmalen liquorgefüllten Kanal. Anterosakrale Meningozelen können isoliert auftreten, sind aber gehäuft bei der Neurofibromatose Typ I und dem Marfan-Syndrom zu beobachten.

10.4

Vaskuläre Erkrankungen des Rückenmarks

10.4.1

Vaskuläre Anatomie

Arterielle Blutversorgung Die arterielle Versorgung der Wirbelsäule einschließlich des Rückenmarks erfolgt über die segmentalen Arterien, die im Bereich der Thorakal- und Lumbalregion auch nach der Embryonalphase als segmentale Interkostal- und Lumbalarterien erhalten geblieben sind (s. Abbildung der Gefäße zervikal). Im Zervikalbereich erfolgen in der Embryonalzeit Umformungen zu Längsblutleitern, von denen dann die entsprechenden Zuflüsse entspringen. Bei diesen längs verlaufenden Arterien handelt es sich um die A. vertebralis, A. cervicalis profunda und A. cervicalis ascendens, jeweils beider Seiten (. Abb. 10.6). Die Sakral- und untere Lumbalregion werden aus den Ästen der A. iliaca interna beidseits versorgt. > Die Segmentarterien sind durch extra- und intraspinale Kollateralen längs und quer verbunden, weshalb die Injektion eines Gefäßes bei der Angiographie häufig zur Mitfüllung benachbarter Arterien führt.

. Abb. 10.13. Kaudales Regressionssyndrom. In den sagittalen T2w-Sequenzen zeigt sich neben einer Myelonmeningozele ein in Höhe Th10 endendes, etwas kolbenartig aufgetriebenes Myelon, das auf ein kaudales Regressionssyndrom hinweist

Prinzipiell versorgen die segmentalen Arterien einer Seite alle zugehörigen Gewebe eines halben Metamers, mit Ausnahme des Rückenmarks. Jede Segmentarterie gibt einen Ramus spinalis ab, der u. a. die Nervenwurzeln und Dura mater (Ramus radicularis) und den halben Wirbelkörper versorgt. Eine von diesem Ramus spinalis abgehende A. radiculomedullaris, die nicht nur Wurzeln und Dura versorgt, sondern in Begleitung einer ventralen oder dorsalen Nervenwurzel weiter zum Rückenmark verläuft, gibt es

291 10.4 · Vaskuläre Erkrankungen des Rückenmarks

nach der embryonalen Phase beim Menschen nur noch in einigen wenigen Segmenthöhen. Im Durchschnitt bleiben 6 ventrale und 11–16 dorsale Rückenmarkzuflüsse (Aa. radiculomedullares) bestehen. Diese Arterien setzen sich dann in das System der A. spinalis anterior und posterior/posterolateralis fort. Hoch zervikal gibt es ein- oder beidseitige, deszendierende Zuflüsse aus dem V4-Segment der Vertebralarterien auf die Ventralseite, die sich zur Spinalis anterior vereinigen oder auch separat verlaufen können. Außerdem geben die Vertebralarterien als dünnen intrakranialen Ast die auf die Lateral- und Dorsalseite des oberen Halsmarks verlaufenden Aa. spinales posteriores ab. Die Oberflächenarterien des Rückenmarks sind die eine Längsanastomose darstellende Spinalis anterior sowie die wie ein Strickleitersystem vernetzten Aa. spinales posterolaterales und posteriores. Beide Anastomosenketten sind am Konus über eine so genannte Konusarkade miteinander verbunden. Die erwähnten Aa. radiculomedullares anteriores et posteriores stellen die von extradural kommenden Zuflüsse zu diesem arteriellen Oberflächensystem dar. In welcher Höhe und auf welcher Seite diese Zuflüsse einmünden, kann zwar durch statistische Häufigkeitsverteilung beschrieben werden, ist aber im Einzelfall nicht vorhersehbar. Für den Bereich der Intumescentia cervicalis und lumbalis gibt es meist einen besonders kaliberstarken anterioren Zufluss, der für den Thorakolumbalbereich als A. radiculomedullaris magna (Adamkiewicz) bezeichnet wird und ca. 1 mm Kaliberweite besitzt. Die A. Adamkiewicz entspringt in ca. 75% der Fälle auf der linken Seite zwischen Th9 und Th12 und ist durch ihren haarnadelförmigen Verlauf gekennzeichnet. Die A. spinalis anterior kann als Längsanastomose im oberen Thorakalbereich unterbrochen sein, sie hat in diesem Abschnitt, der wenig zur Versorgung des Rückenmarkparenchyms aufweist, auch ihr geringstes Kaliber (ca. 0,2–0,5 mm), und entsprechend kaliberschwach können auch die einspeisenden radikulomedullären Zuflüsse sein.

Intrinsische Rückenmarksversorgung Die inneren Arterien des Rückenmarks entspringen aus der A. spinalis anterior, die zwei Drittel des Myelonquerschnitts versorgt. Die weitere Versorgung erfolgt über die Aa. spinales posteriores und das piale Arteriennetz, die Vasocorona medullaris. Die aus der A. spinalis anterior stammenden Aa. sulcocommissurales (auch Aa. centrales genannt) dringen in die Fissura mediana ein und versorgen alternierend die linke und die rechte Rückenmarkhälfte. Im Verlauf durch die Fissura mediana werden kurze Äste an den Vorderstrang abgegeben, in der Tiefe versorgt ein zentrales Gefäßbäumchen mit vertikalen und horizontalen Ästen das Vorderhorn, die Basis des Hinterhorns, die Commissura grisea und die Commissura alba anterior. Die aus der Vasocorona medullaris, dem pialen Arteriennetz, entspringenden Äste dringen in radiärer Richtung entlang der Pia in das Rückenmark ein, wobei kurze Äste das Randgebiet der weißen Substanz, lange Äste ihre zentralen Anteile und den Kopf der Hintersäulen versorgen. Die längsten Äste versorgen den Hinterstrang. Das intramedulläre Kapillarnetz ist in der grauen Substanz dichter als in der weißen Substanz.

Venen Der venöse Blutfluss aus dem Rückenmark beginnt mit den intramedullären Venen, welche ein ähnliches Verteilungsmuster wie die Arterien zeigen. Man unterscheidet tiefe Venen, Vv. centrales, die in Begleitung der gleichnamigen Arterien die Fissura mediana passieren und oberflächliche Venen, die in ein piales Geflecht aufgenommen werden. Über Wurzelvenen gelangt das Blut in den Plexus venosus vertebralis internus, der sich von der Schädelbasis bis zum Steißbein erstreckt und aus weiten, klappenlosen dünnwandigen Venen besteht, die im Fettgewebe der Cavitas epiduralis eingebettet sind. Man unterscheidet an dem Plexus venosus vertebralis internus einen vorderen und einen hinteren Anteil. Beide Geflechte haben okzipital Anschluss an den Sinus marginalis durae matris am Rand des Foramen occipitale magnum, die hinten in den Sinus occipitialis und vorne in den Sinus petrosus inferior und in den Sinus sigmoideus einmünden. Die Verbindung ist wichtig, da sie im Falle einer Resektion oder Verlegung beider Jugularvenen als Abflussweg des Bluts aus dem Gehirn dient.

10.4.2

Vaskuläre Erkrankungen des Rückenmarks

Grundlagen Ätiologie, Pathogenese Zu den Gefäßerkrankungen des Rückenmarks zählen neben der spinalen Ischämie v. a. Gefäßfehlbildungen, wie die spinalen arteriovenösen Malformationen und die kavernösen Hämangiome des Rückenmarks (s. unten). Daneben können auch spinale Blutungen auftreten, deren Ätiologie nicht immer traumatischer Natur sein muss. Spinale Gefäßmalformationen sind seltene Erkrankungen, die unbehandelt zu einer meist progredienten Schädigung des Rückenmarks führen. In Abhängigkeit vom Typ der vaskulären Erkrankung kann diese Schädigung durch subarachnoidale oder intramedulläre Blutungen, venöse Stauungen mit Kongestionsmyelopathie, Ischämien oder Raumforderungseffekte hervorgerufen werden.

Klinik Die Anamnese kann wichtige Hinweise auf die Ätiologie der zugrunde liegenden Pathologie und damit die Differenzialdiagnose geben. Eine Blutung manifestiert sich in der Regel durch eine perakute und häufig ausgeprägte, klinische Symptomatik, während die Ischämie akut mit Schmerzen und einem darauffolgenden oft progredienten sensorischen und motorischen Defizit auftritt. Eine vaskuläre Myelopathie hingegen verläuft sogar akut bis chronisch und kann zu einer über Wochen und Monaten progredienten klinischen Verschlechterung führen. Akute und perakut auftretende Erkrankungen führen oft zu einer raschen und notfallmäßigen Diagnostik, wobei bei langsam progredienter Klinik die frühzeitige Diagnose der mit einer vaskulären Myelopathie einhergehenden Malformation durch die oft sehr unspezifische erste Symptomatik erschwert wird.

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Kapitel 10 · Wirbelsäule

Bildgebung Übersichtsaufnahmen sind allenfalls bei traumatischer Anamnese angezeigt. In allererster Linie ist die MRT das Verfahren der Wahl. Besonders bei klinischem Verdacht auf spinale Gefäßmissbildungen stellt die MRT die wichtigste diagnostische Maßnahme dar. Hiermit können intramedulläre Veränderungen, z. B. ischämische Läsionen, Kavernome oder Blutungen bzw. extramedulläre intradurale Auffälligkeiten, wie dilatierte Gefäße, subarachnoidales Blut, und auch extradurale Pathologien direkt nachgewiesen und diagnostiziert werden. Auch differenzialdiagnostische Überlegungen, wie Tumor, Kompression des Myelons oder degenerative Veränderungen der Wirbelsäule, können damit erfasst werden. Die spinale Angiographie ist dann indiziert, wenn die neurologische Symptomatik im Zusammenhang mit dem MRT den Verdacht einer spinalen arteriovenösen Malformation nahe legt. Die Angiographie ist dabei erforderlich, um den genauen Typ der Gefäßmalformation zu klären und die für die spezifische Läsion geeignetste Therapieform auszuwählen. Eine spinale Ischämie stellt in der Regel keine Indikation für eine spinale Angiographie dar, kann jedoch Informationen zur Ätiologie des Infarkts liefern.

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> Die Indikation zur Angiographie sollte streng gestellt werden, da bei unsachgemäßer Durchführung die Gefahr einer bleibenden Querschnittsymptomatik besteht.

Besteht der Verdacht auf eine spinale durale AV-Malformation, müssen sämtliche potenzielle rückenmarkzuführenden Gefäße dargestellt werden. Dazu zählen neben den Interkostal- und Lumbalarterien auch die zervikalen Zuflüsse aus Vertebralarterien, Truncus thyreocervicalis, Truncus costocervicalis, A. cervicalis ascendens und die iliolumbalen Arterien. Bei klinischem Verdacht auf eine arteriovenöse Malformation müssen die oberhalb und unterhalb des Angiomnidus bestehenden anterioren und posterioren Rückenmarkszuflüsse dargestellt werden. Die CT und die Myelographie bzw. postmyelographische CT hat in den letzten Jahren für die Diagnostik spinaler Gefäßerkrankungen abgenommen. Bei jeder Myelographie bzw. postmyelographischen CT sollte jedoch auf pathologische Gefäße geachtet werden, insbesondere wenn eine unklare klinische Symptomatik vorliegt.

Spinale Ischämie Epidemiologie, Ätiologie Die spinalen Ischämien sind im Vergleich zu zerebralen Ischämien relativ seltene Ereignisse. Zur Inzidenz liegen keine gesicherten Daten vor. In Autopsiestudien zeigt sich jedoch, dass bei ca. 4% aller Fälle Zeichen einer abgelaufenen spinalen Ischämie gefunden wurden. Nach verschiedenen Studien variiert das mittlere Alter bei einer spinalen Ischämie zwischen 50 und 60 Jahren. Die spinalen Ischämien treten üblicherweise im Thorakolumbalbereich im Versorgungsgebiet der A. spinalis anterior auf. Ischämien im Versorgungsgebiet der A. spinalis posterior sind seltener. Bei jüngeren Patienten können so genannte fibrokartilaginäre Embolien eine spinale Ischämie auslösen. Die wichtigsten Ursachen einer spinalen Ischämie sind in der Übersicht aufgeführt.

Wichtigste Ursachen einer spinalen Ischämie : Generalisierte Hypoxie: 4 kardiogener Schock 4 Blutdruckabfall anderer Genese Umschriebene Unterbrechung der spinalen Blutversorgung 4 pathologische Veränderungen an der Aorta 4 Arteriosklerose 4 Thrombosen 4 Aneurysmen (Aneurysma dissecans) 4 nach Verletzungen der Aorta (traumatische Dissektionen) 4 operative Eingriffe (aorto-iliakale Operationen) 4 radiologische Interventionen, Angiographien Entzündliche Veränderungen an der Aorta 4 Vaskulitiden 4 Syphilitische Angiitis 4 Riesenzellarteriitis Spinale Gefäßmalformationen 4 durale arterio-venöse Malformationen 4 arterio-venöse Malformationen (Angiome) Kompression der V. Cava durch 4 Tumore 4 Aszites Epiduralanästhesie Fibrokartilaginäre Embolien Sichelzellanämie

Der Grund für das seltene Auftreten spinaler Infarkte ist in der speziellen Gefäßversorgung des Rückenmarks zu sehen. Das Myelon ist in der Regel gegen eine Ischämie durch multiple longitudinale und transversale Anastomosen geschützt. Die vaskuläre Gefäßversorgung erklärt auch, warum spinale Infarktmuster sehr variabel sind. Aufgrund der beschriebenen Gefäßversorgung wird postuliert, dass die thorakale Region besonders vulnerabel für Ischämien ist, da in diesem Bereich des Endstromgebiet der großen segmentalen Zuflüsse in der A. spinalis anterior zu finden ist (. Abb. 10.14). Im Bereich der zervikalen und lumbalen Intumeszenz gibt es meist einen besonders kaliberstarken anterioren Zufluss, der als radikulomedulläres Marklager (Adamkiewicz) lumbal bezeichnet wird. Da die häufigsten spinalen Ischämien jedoch thorakolumbal auftreten, ist es fraglich, ob diese Theorie richtig ist. Sicher ist, dass Erkrankungen und Operationen an der Aorta die häufigste Ursache einer spinalen Ischämie sind. Bei einer Aortenaneurysmaoperation kann durch das langstreckige distale und proximale Abklemmen der Aorta die multisegmentale Blutversorgung der A. spinalis oft nicht aufrechterhalten werden. Auch bei einer Dissektion der Aorta kann man sich vorstellen, dass mehrere Zuflüsse zur A. spinalis anterior durch Lage im falschen Lumen verschlossen werden. Plaques können zur Verlegung der Segmentarterien führen, was jedoch aufgrund der guten Kollateralisierung nur in seltenen Fällen zu manifesten Ischämien führt.

Klinik Die spinale Ischämie zeigt häufig einen plötzlichen Beginn mit einem akuten sensomotorischen Querschnittsyndrom. Gefolgt wird dieses Ereignis meist von einer progredienten Zunahme

293 10.4 · Vaskuläre Erkrankungen des Rückenmarks

Dabei zeigen sich ein aufgehobenes Schmerz und Temperaturempfinden bei intakter epikritischer protopathischer Sensibilität sowie schlaffe Lähmungen und ausgefallene Muskeleigenreflexe. Anamnestisch lassen sich manchmal Prodromi eruieren. In der klinischen Differenzialdiagnose muss neben einer intramedullären Blutung an einen Massenvorfall oder einen Tumor, v. a. an eine akute Querschnittsmyelitis gedacht werden.

Therapie Zurzeit gibt es nach einem aufgetretenen spinalen Infarkt keine eindeutigen Therapieoptionen. Die Behandlung erfolgt in der Regel symptomatisch. a

Spinale Blutungen Definition, Ätiologie Zu den spinalen Blutungen zählen in Analogie zum Gehirn die intramedullären Blutungen, die Subarachnoidalblutung und die epi- und subdurale Blutung. Die häufigsten Ursachen spinaler Blutungen sind iatrogener Natur, z. B. nach einer Lumbalpunktion oder postoperativ, gefolgt von Traumen, die auch ohne begleitende Wirbelkörperfrakturen zur spinalen Blutung führen können.

Klinik Die neurologische Symptomatik hängt von der Ausprägung und Lokalisation des Hämatoms ab und kann von einer monoradikulären Symptomatik bis hin zu einem hohen Querschnittssyndrom reichen. An ein spinales Epiduralhämatom muss gedacht werden, wenn nach einer geringen Verletzung auch ohne Wirbelkörperfraktur nach wenigen Stunden und Tagen eine progrediente neurologische Verschlechterung eintritt, die typischerweise mit starken Rückenschmerzen einhergeht.

Bildgebung

b . Abb. 10.14a, b. Spinaler Infarkt. Bei dem 17-jährigen Dachdecker entwickelte sich plötzlich eine Schwäche in den Beinen aufsteigend bis hin zur Paraplegie. a In den axialen T2w-Aufnahmen zeigt sich eine zentromedulläre Signalanhebung. b In der anschließend durchgeführten spinalen Angiographie zeigt sich ein Abbruch der Spinalis anterior, am ehesten einem Infarkt entsprechend

der neurologischen Symptomatik über Stunden bis Tage. Ein klinisches Leitsymptom, das jedoch nicht immer auftreten muss, ist der Rückenschmerz, der diffus, aber auch radikulär angegeben wird. Der diffuse Schmerz kann auch Ausdruck einer Aortendissektion sein oder durch intramedulläre Affektion spinothalamischer Fasern erklärt werden. Zervikale Ischämien können mit retroorbitalen Kopf- oder Thoraxschmerzen einhergehen, Blasen- und Mastdarmstörungen können bei Konusläsionen auftreten. Typische medulläre Syndrome, wie das Brown-SéquardSyndrom, sind selten. Das häufigste klinisch abgrenzbare Syndrom ist das A. spinalis-anterior-Syndrom mit dissoziierten Empfindungsstörungen.

Eine rasche Bildgebung, um das Ausmaß der spinalen Blutung nachzuweisen, ist von großer Bedeutung, da auch hier die Therapie eine schnelle Entlastung der Blutung sein muss. Spinale Epiduralhämatome sind v. a. dorsal und lateral des Myelons gelegen (. Abb. 10.15), vermutlich wegen der festen Fixierung der Dura am Wirbelkörper. Epiduralhämatome erstrecken sich selten über mehr als 3 Wirbelkörperhöhen, spinale Subduralblutungen sind häufiger ventral gelegen. Wegen der unterschiedlichen Signalcharakteristik von Blut zu verschiedenen Zeitpunkten kann eine Blutung oft schwierig zu interpretieren sein. Unter Umständen stellt sich das Hämatom in der Routinesequenz liquorisointens dar. Eine Kombination aus T1- und T2-gewichteten Sequenzen und FLAIR-Sequenzen sowie fettunterdrückten Techniken kann zur Diagnose dieser Erkrankung beitragen. Mögliche Differenzialdiagnosen, die aber meist durch Bildgebung ausgeschlossen werden können, sind die epidurale Lipomatose sowie ein extraaxialer Tumorbefall, z. B. bei einem Plasmozytom, Lymphom oder Metastasen.

Kartilaginäre Embolien Definition, Ätiologie Kartilaginäre Embolien entstehen durch Bandscheibengewebe, das in die Spinalarterien gelangt (. Abb. 10.16). Wie das Bandscheibengewebe in die Spinalarterien gelangt, ist letztendlich

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Kapitel 10 · Wirbelsäule

a

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b

. Abb. 10.15a–c. Epidurale Blutung. a Im CT zeigt sich in Höhe LWK 1 eine leicht hyperdense Raumforderung, die den Duralsack nach rechts ventral verlagert, hierbei handelt es sich am ehesten um eine epidurale Blutung. b In den axialen, fettunterdrückten T2w Sequenzen in Höhe HWK 7 zeigt sich ebenfalls eine epidural gelegene Blutung, die den Duralsack verlagert. c Dies ist auch in den sagittalen T1w Aufnahmen nachweisbar, wobei die Blutung hier in Höhe HWK 7 beginnend bis in Höhe BWK 5 nachweisbar ist

a

b

. Abb. 10.16a–c. Kartilaginäre Embolie. a In den fettunterdrückten T2-gew. STIR-Sequenzen zeigt sich eine zentromedulläre Signalanhebung in Höhe Th 5/Th 6. Das Myelon ist an dieser Stelle etwas aufgetrieben. Es handelt sich hierbei um ein 5-jähriges Mädchen, das nach einem Bagatelltrauma eine aufsteigende Paraparese entwickelt hat. b, c In den axialen und

c

c sagittalen T2-gew. Aufnahmen stellt sich noch einmal die zentromedulläre Signalanhebung dar, die am ehesten einer Ischämie bei kartilaginären Embolie entspricht. Hier handelt es sich um ein seltenes Ereignis, z. B. nach Bagattelltraumen bei Kindern, wobei nach einem intraspongiösen Bandscheibenvorfall Bandscheibenmaterial in das arterielle System gelangt

295 10.4 · Vaskuläre Erkrankungen des Rückenmarks

noch nicht klar; postuliert wird, ob es infolge einer Herniation von Bandscheibenmaterial in den Wirbelkörper und seinen venösen Druck zu einem Übertritt von Bandscheibengewebe in die Radikulararterie kommen kann. Es müssen jedoch offensichtlich mehrere Faktoren zusammentreffen, wie intraspongiöser Bandscheibenvorfall, erhöhter Druck, arteriovenöse Bindungen und spinaler Fluss in dieser Höhe, um diesen Mechanismus auszulösen. Die wenigen Patienten, bei denen dieses Phänomen auch autoptisch gesichert ist, berichteten über Bagatalltraumen oder ungewöhnliche axiale Belastungen, gefolgt von plötzlichen Rückenschmerzen und einer progredienten neurologischen Verschlechterung. Infektionen wie Syphilis, Tuberkulose, Borreliose und bestimmte Pilzinfektionen können zu einer entzündlichen Gefäßwandveränderung der spinalen Gefäße führen, die dann über eine perivaskuläre Begleitreaktion eine spinale Ischämie verursachen kann.

Bildgebung In der Akutdiagnostik ist oftmals in den T1- und T2-gewichteten Sequenzen noch nichts zu sehen, erst nach wenigen Stunden tritt, ähnlich wie im Gehirn, ein Ödem auf, das in den T2-gewichteten Aufnahmen flau hyperintens erscheint, in den T1-gewichteten Sequenzen kann keine wesentliche Hypointensität nachgewiesen werden. Innerhalb der ersten 24 h sind die MR-Aufnahmen noch völlig normal, sodass erst Verlaufsuntersuchungen nach wenigen Tagen das gesamte Ausmaß des ischämischen Areals nachweisen können. Es ist in den T2-gewichteten Sequenzen der Übertritt im Myelon nachweisbar. Es zeigt sich oft eine langstreckige, stiftförmige ventrale und zentromedullär betonte Hyperintensität, deren Ausmaß meist dem Versorgungsgebiet der A. spinalis anterior entspricht. Die dorsolaterale Zirkumferenz des Rückenmarks ist ausgespart – passend zum Versorgungsgebiet der Vasa corona der posterolateralen Zuflüsse. In wenigen Tagen kommt es dann auch in den T1-gewichteten Sequenzen zu einer Hypointensität und nach Kontrastmittelgabe zu einer Schrankenstörung mit charakteristischer randbetonter Kontrastmittel-Aufnahme des infarzierten Myelons. Die Kontrastmittel-Aufnahme kann wenige Wochen anhalten, sodass dadurch die Differenzialdiagnose eines Tumors ausgeschlossen werden kann. Auch die ventralen Anteile der Cauda equina können nach thorakolumbalen Ischämien Kontrastmittel-Enhancement zeigen, hier liegt vermutlich eine Blutnervenschrankenstörung vor. Da die rückenmarkzuführenden Gefäße auch die Hälfte des entsprechenden Wirbelkörpers mitversorgen, ist häufig auch eine entsprechende Ischämie im Wirbelkörper nachweisbar. Dies lässt sich v. a. auf den fettunterdrückten STIR-Sequenzen gut nachweisen. Eine der Ursachen der spinalen Ischämie ist häufig eine langstreckige Aortendissektion, sodass entsprechend dieser Abschnitt mituntersucht werden sollte. Aufgrund der sehr variablen Gefäßversorgung des Rückenmarks und der möglicherweise gut ausgebildeten Kollateralisation sind Infarkte im Myelon in Lage, Form und Ausdehnung sehr unterschiedlich und haben oft eine zentromedulläre Betonung (Signalanhebung in den T2-gewichteten Sequenzen), passend zum Versorgungsge-

biet der A. spinalis anterior. In der Regel werden 2–3 Segmente betroffen. Längerstreckige Ischämien sind eher untypisch und lassen an eine venöse Kongestion oder eine andere Ursache denken. Reine Infarkte der A. spinalis posterior sind aufgrund der anatomischen Besonderheiten eher selten. Diffusionsgewichtete Sequenzen, wie sie jeweils zum Nachweis des ischämischen Areals eingesetzt werden, haben zurzeit noch keine weiterreichende Bedeutung für die Diagnose einer spinalen Ischämie. Die technischen Probleme sind noch zu groß, um einen deutlichen Nutzen zu erfahren. In bestimmten Fällen kann eine Angiographie durchgeführt werden und zur Ursachenklärung beitragen. Die CT und die postmyelographische CT haben keinen diagnostischen Stellenwert bei der Fragestellung spinale Ischämie. Differenzialdiagnostik. Erkrankungen, die progredient zu einer Querschnittsymptomatik führen können und zugleich noch mit Schmerzen auftreten, sind mit einzubeziehen. An erster Stelle ist dabei an die akute infektiöse oder parainfektiöse Myelitis, Querschnittmyelitis, eine Spondylodiszitis mit epiduralem Abszess, eine sub- oder epidurale Blutung oder eine intramedulläre Blutung zu denken. Eine Spondylodiszitis, ein Sub- oder Epiduralhämatom oder eine intramedulläre Blutung können durch Bildgebung rasch ausgeschlossen werden, schwieriger ist dies bei der Querschnittmyelitis, hier hilft oft nur eine zusätzliche Diagnostik mit Liquorpunktion und Anamnese. Intraspinale Tumoren, die sich ähnlich darstellen können, haben oft eine längere Wochen bis Monate anhaltende Klinik mit allmählicher Verschlechterung.

Gefäßmalformationen Angeborene Gefäßmalformationen des Spinalkanals sind seltene Erkrankungen, die unbehandelt fast immer zu einer Schädigung des Rückenmarks führen. In Abhängigkeit vom Typ der vaskulären Malformation kann die Schädigung durch Blutung, venöse Stauung, Durchblutungsstörungen oder Raumforderungseffekte hervorgerufen werden. Daneben können die infolge spinaler Subarachnoidalblutungen entstehenden Arachnopathien eine Rolle spielen. Eine frühzeitige Diagnose wird durch unspezifische Erstsymptome erschwert. Bei klinischem Verdacht stellt die MRT, ggf. gefolgt von einer spinalen Angiographie, die wichtigste diagnostische Maßnahme dar. Die Einteilung spinaler Gefäßmalformationen unterscheidet sich nicht prinzipiell von der des Gehirns. Es ist zu unterscheiden zwischen (. Tab. 10.1): 4 den angeborenen eigentlichen Gefäßmalformationen: 5 arteriovenösen Malformationen (AVM’s) 5 Kavernomen 5 kapillären Teleangiektasien und 4 den wahrscheinlich erworbenen arteriovenösen duralen Fehlbildungen, den duralen arteriovenösen Fisteln.

Arteriovenöse Malformationen Definition, Klassifikation

Histologisch bestehen arteriovenöse Malformationen aus Arterien, Venen und interponierten, primitiv aufgebauten Gefäßen. Normale Kapillaren fehlen in der Regel. Dies ist wahrscheinlich

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Kapitel 10 · Wirbelsäule

. Tab. 10.1. Einteilung der spinalen Gefäßmissbildungen

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Name

Ätiologie

Gefäßversorgung und venöse Drainage

Klinische Symptomatik

AVM

Angeboren

Radikulomedulläre Arterien, intramedulläre und oberflächliche Rückenmarksvenen (prämedullärer Venenplexus)

Blutung, venöse Kongestion, Raumforderung

Kavernom

Angeboren

–

Blutung, meist in das Kavernom

Kapilläre Teleangiektasie

Angeboren

–

–

Durale AV-Fistel

Erworben

Radikulomeningeale Arterien, Fistel endet in Dura, venöse Drainage über Wurzelvenen und perimedullären Venenplexus

Venöse Kongestion

Ursache für die hohe Blutungsneigung, denn die Drainagevenen sind dadurch unmittelbar dem arteriellen Druck ausgesetzt. Spinale AVM sind relativ selten und machen <10% aller Gefäßerkrankungen aus. Die Versorgung der spinalen AVM erfolgt in der Regel über radikulomedulläre rückenmarkversorgende Arterien (. Abb. 10.17), die venöse Drainage erfolgt intra- und/oder perimedullär, es sind in der Regel High flow-Malformationen. Es können in Abhängigkeit vom Aufbau des Nidus fistulöse und glomeruläre AVM unterschieden werden. Bei den fistulösen AVM handelt es sich um direkte AV-Shunts, die oberflächlich am Rückenmark oder dem Conus medullaris gelegen sind und seltener einen intramedullären Anteil haben. Der arterielle Zufluss kann sowohl aus der A. spinalis anterior als auch über die A. spinalis posterior erfolgen. Die venöse Drainage erfolgt in der Regel über perimedulläre Venen. Bei den AVM vom glomerulären Typ, der am häufigsten bei den spinalen AVM vorkommt, liegt ein Angiomnidus vor, der ähnlich denen der zerebralen AVM erscheint. Die Gefäßmalformation kann oberflächlich im Subarachnoidalraum oder tief im Myelon liegen bzw. beide Kompartimente betreffen. Der Angiomnidus wird dabei fast immer von mehreren zuführenden rückenmarkversorgenden Arterien aus dem vorderen und hinteren spinalen System versorgt. Die venöse Drainage erfolgt über dilatierte perimedulläre Venen. > Eine Sonderform stellt die AVM vom juvenilen Typ dar, es sind die seltensten spinalen AVM. Hierbei handelt es sich um sehr ausgedehnte Missbildungen, die fast immer auch zusätzlich vom Rückenmark benachbarte Gewebe, wie Dura, Wirbelkörper, Muskulatur und Haut durchsetzen. Es liegen in der Regel fistulöse und glomeroläre Anteile gemischt vor. Pathogenese, Klinik

Die Schädigung des Myelons erfolgt bei den AVM am häufigsten durch Blutung, seltener durch den Raumforderungseffekt bzw. ein so genanntes Stealphänomen. In Abhängigkeit von Lage, Größe und Fisteltyp tritt die Erstmanifestation in unterschiedlichem Alter auf. AVM vom glomerulären Typ werden fast immer schon in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter symptomatisch. Die klinische Entwicklung ist meist über einen längeren Zeitraum langsam progredient, wobei Phasen akuter Verschlechterung von Phasen mit spontaner Remission gefolgt sein können.

Die klinische Symptomatik ist im Einzelfall sehr unterschiedlich, auch abhängig von der Größe und Lage des AVMs sowie von der Höhenlokalisation. Schmerzsymptome sind meist unspezifisch, die Patienten klagen über Gefühlsstörungen in Form von Taubheitsgefühl in den Beinen, Muskelschwäche, seltener radikulärer oder diffuser Rücken- und Muskelschmerzen. Eine sensomotorische Querschnittlähmung kann sich langsam progredient durch venöse Kongestion oder akut durch eine intramedulläre Blutung entwickeln. Die juvenile AVM wird ebenfalls fast immer bereits in der Kindheit mit einer Blutung oder einem, für den gesamten Kreislauf hämodynamisch relevanten, Stealphänomen symptomatisch. Wurde eine AVM diagnostiziert oder klinisch manifest, sollte sie in der Regel behandelt werden. Therapie

Da eine Vielzahl der spinalen AVM einen intramedullären Anteil hat, ist eine vollständige chirurgische Entfernung nur ausnahmsweise möglich. Die endovaskuläre Behandlung mit Flüssigembolisaten oder Partikeln ist deshalb eine inzwischen gut etablierte Alternative. Über die Bestrahlung spinaler AVM’s liegen noch keine Erfahrungen vor. Bildgebung Die MRT erlaubt in der Regel den zweifelsfreien Nachweis der

AVM einschließlich einer genauen Lage des Angiomnidus in Bezug auf das Myelon und die paraspinalen Weichteile. In der MRT zeigt sich in der Regel ein intra- und perimedulläres Konglomerat erweiterter Gefäße, das sich in den T2-gewichteten Sequenzen flussbedingt, durch Auslöschungsartefakte, in den T1-gewichten Aufnahmen, in Abhängigkeit von der Flussrichtung und Geschwindigkeit gemischt hypo- und hyperintens nach Kontrastmittelgabe darstellt. Unter Umständen sind Blut oder Blutabbauprodukte als Hinweis auf frische oder ältere Einblutungen nachweisbar. In Abhängigkeit von seinem Alter hat Blut in den T1- und T2-gewichteten Sequenzen unterschiedliche Signalcharakteristika. Eine begleitende Subarachnoidalbutung ist häufig nicht einfach zu diagnostizieren, auch hier zeigt sich jedoch eine perimedulläre oberflächliche Signalabschwächung, in den T2-gewichteten Sequenzen als Hämosiderinablagerung. Auch die in diesem Zusammenhang auftretende Arachnopathie kann im MRT dargestellt werden. Hier zeigen sich verdickte, adhärente Nervenwurzeln, v. a. im Bereich der Cauda equina.

297 10.4 · Vaskuläre Erkrankungen des Rückenmarks

a

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c . Abb. 10.17a–d. Spinale arteriovenöse Malformation. a In den T2gew. sagittalen Sequenzen zeigt sich eine gemischt hypo/hyperintense Struktur im zervikalen Halsmark, die zu einer Auftreibung des Myelons geführt hat. Die hypointensen Areale entsprechen flow voids. Hierbei handelt es sich um eine arteriovenöse Malformation. b, c, d In den daraufhin durchgeführten DSA-Aufnahmen zeigt sich die AVM versorgt über rückenmarkzuführende Äste aus der A. vertebralis

Differenzialdiagnostisch kommt bei einem spinalen AVM eigentlich nur das spinale Hämangioblastom infrage. Die massive Vaskularisation des Tumorknotens kann mit erweiterten, frühdrainierenden Venen einhergehen. In der Regel ist aber aufgrund der sehr intensen, gleichmäßigen Kontrastaufnahme des Tumors in den T1-gewichteten Sequenzen, eine Abgrenzung zur AVM möglich, da der Nidus sich nicht homogen kontrastiert.

Kavernöse Malformationen, Kavernome Definition, Epidemiologie, Ätiologie

d

Eine Schädigung des Rückenmarks infolge von Ischämie, Blutung oder durch die venöse Kongestion kann ebenfalls im MRT aufgezeigt werden. Es ist hierbei eine zentromedullär längerstreckige Signalanhebung in den T2-gewichteten Sequenzen zu erkennen. Bei allen spinalen AV-Malformationen muss eine spinale Angiographie durchgeführt werden, um Aussagen über den arteriellen Zufluss und die venöse Drainage dieser Gefäßbildungen zu erhalten (. Abb. 10.17). Aufgrund der arteriellen Zuflüsse und des Fisteltyps (glomerulär, fistulär) werden weitere therapeutische Entscheidungen getroffen. CT und Myelographie spielen in die Diagnostik spinaler AVM keine Rolle.

Kavernöse Malformationen oder auch Kavernome (früher kavernöse Hämangiome genannt) zeigen in typischer Weise einen sinusidalen, sphärischen Aspekt der Gefäße. Die Insidenz der Kavernome liegt in der Bevölkerung bei etwa 0,5–1%. Eine genetische Prädisposition wird angenommen, multiple Kavernome sind häufig anzutreffen und in diesen Fällen oft auch mit einer familiären Prädisposition assoziiert. Der Gendefekt wurde auf dem Chromosom 7g lokalisiert. Bei familiären Vorkommen kommt es in 50% zu multiplen Kavernomen, während bei sporadischen Fällen die Inzidenz multipler Kavernome bei 13% liegt. Spinale Kavernome machen ca. 5–12% aller spinalen Gefäßfehlbildungen aus. Sie treten etwa doppelt so häufig bei Frauen wie bei Männern auf. Beim Nachweis eines intraspinalen Kavernoms sollte auch das Zerebrum untersucht werden, um zerebrale Kavernome auszuschließen. Pathologie

Spinale Kavernome unterscheiden sich in der Histologie nicht von kraniellen Kavernomen. Pathoanatomisch handelt es sich

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Kapitel 10 · Wirbelsäule

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bei Kavernomen um lividblaue, prall gefüllte und mit Endothel ausgekleidete Hohlräume. Häufig sind daneben verschiedene alte Thromben erkennbar. Zwischen den Hohlräumen findet sich kein Hirngewebe, das umgebende Hirnparenchym zeigt häufig Gliosen. Kavernome zeigen eine sehr langsame Zirkulation. Arteriovenöse Shunts kommen normalerweise nicht vor. Das Kaliber der zuführenden Arterien und drainierenden Venen ist deshalb normal groß. Venöse Malformationen und kapilläre Teleangiektasien werden zumindest im Zerebrum häufig in jedem Kavernom nachgewiesen. Residuen vormals stattgehabter Blutungen, Narbengewebe, Hämosiderophagen und Verkalkungen können vorkommen. Um die Läsion zeigen sich häufig eine Hämosiderinablagerung und eine unterschiedlich ausgeprägte Gliose, die im Laufe der Zeit zunimmt und für die progrediente Klinik verantwortlich zu sein scheint.

c

. Abb. 10.18a–d. Kavernom. a In den sagittalen T2w-Aufnahmen zeigt sich eine intramedulläre Raumforderung in Höhe HWK 6 mit zentraler Signalsteigerung und umgebendem hypointensem Randsaum. Dies entspricht am ehesten einem Kavernom mit Hämosiderinsaum. b In den sagittalen T2*w-Sequenzen stellt sich das Kavernom hypointens dar. c In den sagittalen T1w-Sequenzen zeigt sich eine Signalanhebung des Kavernoms, am ehesten frischen Einblutungen entsprechend (Methämoglobin). d In den axialen Aufnahmen nach KM-Gabe sind Teile des Kavernoms hypointens, die frischen eingebluteten Anteile hyperintens dargestellt

Klinik

Die Mehrzahl der Kavernome bleibt im Verlauf klinisch stumm. Werden sie hingegen symptomatisch, so ist die Entwicklung klinischer Symptome vom Sitz der Fehlbildung und der Größe einer auftretenden Blutung abhängig. Die klinischen Symptome reichen von gering ausgeprägten sensiblen und motorischen Ausfällen bis zu einer schweren, akut auftretenden Querschnittlähmung. Subakute Verläufe mit Schmerzen sind beschrieben worden. Therapie

Bei asymptomatischen Kavernomen als Zufallsbefund ist die Abschätzung der spontanen Prognose schwierig. Eine Behandlungsindikation wird bei symptomatisch gewordenen Gefäßmissbildungen gesehen, insbesondere dann, wenn rezidivierende Symptome aufgetreten sind. Die chirurgische Resektion als the-

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b

c

. Abb. 10.19a–c. Durale Fistel. a In den T2-gewichteten sagittalen Aufnahmen der unteren BWS und LWS zeigt sich das Myelon, v. a im KonusKauda-Bereich aufgetrieben und zentromedullär gesteigert. b In den T1-ge-

wichteten Sequenzen nach KM-Gabe zeigen sich zahlreiche, kleine perimedulläre Gefäße, die gestauten arterialisierten Venen entsprechen. c In der anschließend durchgeführten DSA zeigt sich eine durale Fistel

rapeutische Option hängt in erster Linie von der Lokalisation des Kavernoms im Myelon und des Bezugs zur Oberfläche ab. Eine chirurgische Intervention kann die klinische Symptomatik in ca. zwei Drittel aller Patienten verbessern, eine Verschlechterung tritt bei ca. 10% der Patienten auf.

rien gespeist (. Abb. 10.19). Die Fehlbildung entsteht an den Stellen, an denen die nach epidural drainierenden Wurzelvenen (V. radicularis) die Dura durchqueren, da an dieser Stelle die Dura am Aufbau der Gefäßwand beteiligt ist. Der Fistelpunkt liegt in der Regel auf einer kleinen Stelle, innerhalb der Dura beschränkt, direkt unterhalb der Bogenwurzeln der entsprechenden Wirbelkörper. Die Inzidenz der spinalen duralen AV-Fisteln wird mit 5– 10 Fällen/1 Mio Einwohner/Jahr angegeben. Männer sind dabei in einem Verhältnis von mindestens 5:1 häufiger betroffen als Frauen, das Durchschnittsalter liegt bei ca. 60 Jahren. Die meisten Fisteln befinden sich im thorakolumbalen Übergangsbereich, das Auftreten von multiplen Fisteln ist eine absolute Rarität.

Bildgebung

Das Signalverhalten des Kavernoms wird in erster Linie durch Blut aus unterschiedlichen Abbaustufen und Flussgeschwindigkeiten, intrinsischen Verkalkungen und reaktiven Veränderungen des angrenzenden Parenchyms bestimmt (. Abb. 10.18). Die meisten Kavernome sind in den T1- und T2-gewichteten Sequenzen zentral hyperintens mit randständigem, hypointensem, hämosiderinhaltigen Randsaum. Aufgrund der unterschiedlichen Anteile von Verkalkungen, Thrombosen, reaktiven Gewebsveränderungen und Flussverhältnissen kann v. a. im Zentrum des Kavernoms ein heterogenes Signalverhalten auftreten. Nach Kontrastmittelgabe tritt bei Kavernomen in der Regel kein Kontrastmittel-Enhancement auf. Angiographisch sind die spinalen Kavernome, ähnlich wie im Gehirn, nicht nachweisbar. Bei der ausgedehnten intramedullären Blutung kann eine ursächliche AVM durch die Blutabbauprodukte maskiert sein. Hier kann eine Angiographie zur weiteren Klärung helfen.

Spinale durale AV-Fisteln Definition, Ätiologie

Spinale durale AV-Fisteln sind vermutlich eine erworbene Erkrankung, die, unbehandelt über einen variablen Zeitraum, der sich über Monate bis zu mehreren Jahren erstrecken kann, zu einer reversiblen Querschnittlähmung führen kann. Bei der spinalen duralen AV-Fistel liegt der arteriovenöse Kurzschluss in der Dura mater und wird von kleinen duraversorgenden Arte-

Klinik

Die klinische Symptomatik lässt sich dadurch erklären, dass die arteriovenöse Kurzschlussverbindung zu einer Arterialisierung und retrograden Füllung der normalerweise nach außen drainierenden Wurzelvenen führt. Die perimedullär verlaufenden arterialisierten Venen lassen sich in der DSA als serpentinenartige Gefäße darstellen. Da der arterielle Druck größer als der venöse ist, kommt es zu einer venösen Kongestion und damit zu einer progredienten Schädigung des Rückenmarks. Bei kranialen duralen AV-Fisteln der hinteren Schädelgrube, deren Drainage in den epiduralen Venenplexus des Rückenmarks erfolgt, kann eine ähnliche Klinik auftreten. Die initialen Symptome bei einer spinalen duralen AV-Fistel sind uncharakteristisch. Sie können anfänglich oft passager und intermittierend auftreten, bestehen häufig im Einknicken der Beine, Gefühlsstörungen mit Taubheit und Dysästhesien bei seltenen Schmerzen der Muskeln. Neben zunehmenden sensomotorischen Symptomen treten auch Potenz-, Blasen- und Sphink-

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Kapitel 10 · Wirbelsäule

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10 terstörungen auf. Bei hohem Fistelpunkt bzw. einer kranialen duralen Fistel in der hinteren Schädelgrube mit Abfluss über das Zervikalmark kann es zu einer hohen Querschnittsymptomatik mit Tetraparese, unter Umständen mit Atemstörungen, kommen. Blutungen lassen sich im Gegensatz zur arteriovenösen Malformation nicht nachweisen. Bei Diagnosestellung berichten die Patienten häufig über einen klinischen Verlauf von mehreren Monaten bis zu wenigen Jahren mit langsam progredienten Verschlechterungen. Der Verlauf der Erkrankung sowie der makroskopische und mikroskopische Befund des Myelons entsprechen der Erkrankung, die von Foix und Alajouanene 1926 als Syndrom der subakuten nekrotisierenden Myelitis beschrieben worden ist. Wird die durale Fistel nicht behandelt, kommt es zu einer fortschreitenden Querschnittlähmung bis hin zu einer reversiblen Paraplegie und bei hohem Fistelpunkt zu einer Tetraplegie. Differenzialdiagnose

Da die klinischen Beschwerden der Patienten mit einer spinalen duralen AV-Fistel unspezifisch sind und sich evtl. über Monate und bis zu einigen Jahren hinziehen, liegt der häufigste Fehler bereits in der klinischen Vorfelddiagnostik. Meist werden die Patienten auf eine Polyneuropathie bzw. eine häufig bei älteren Patienten auftretende spinale Stenose verdächtigt. Da initial oft eine gezielte MR-Diagnostik mit entsprechenden T1-gewichteten sagittalen Sequenzen vor und nach Kontrastmittelgabe nicht durchgeführt wird, verzögern diese Nebenbefunde die richtige Diagnose. Differenzialdiagnostisch werden in der Regel noch beschrieben ein Stiftgliom, eine Syringomyelie (. Abb. 10.20), eine chronische Querschnittmyelitis sowie ein Rückenmarksinfarkt. Zu diesen Diagnosen passt jedoch nicht die zumeist über viele Segmente nachweisbare Dilatation der prämedullären Ve-

. Abb. 10.20a, b. Syrinx. a In den T2w-Sequenzen zeigt sich bei diesem Patienten mit unspezifischen Schmerzen und Sensibilitätsstörungen in Höhe TH 4/TH 5 eine intramedulläre Signalsteigerung. b Diese ist auch in den axialen T2w-Sequenzen als rundliche liquorisointense Struktur nachweisbar, es handelt sich um eine kleine Syringomyelie

nen, die Syringomyelie zeigt zudem ein anderes Signalverhalten, v. a. in den T1-gewichteten Sequenzen. Bildgebung

Bei unklarer spinaler Symptomatik sollte differenzialdiagnostisch immer an eine mögliche durale AV-Fistel gedacht werden. Die MRT ist dabei die Methode der Wahl, da bei Vorliegen einer spinalen duralen AV-Fistel die entsprechenden Veränderungen im Myelon in der Regel nachweisbar sind. Dabei stellt sich das Myelon in den T2-gewichteten Sequenzen oft über mehrere Segmente zentromedullär deutlich hyperintens dar, während die nicht kontrastmittelangehobenen T1-gewichteten Sequenzen allenfalls eine leichte Hypointensität zeigen. Häufig lässt sich auch eine Auftreibung und Schwellung des Myelons nachweisen (. Abb. 10.19). Diese Signalveränderungen beruhen auf der venösen Kongestion mit entsprechendem Ödem im Myelon und/ oder einer beginnenden Nekrose. Eine Korrelation zwischen dem Fistelpunkt und der Lokalisation der zentromedullären Signalveränderungen ist nicht gegeben, vorzugsweise ist das mittlere oder untere thorakale Myelon von den Signalveränderungen betroffen. Nach Kontrastmittelgabe kann das Myelon eine flaue, irreguläre Schrankenstörung aufweisen, die Hinweise auf eine gestörte Blut-Hirnschranke bei chronischer Hypoxie ist. Nach erfolgter Therapie können eine Abnahme des Ödems und ein atrophisches Mark nachgewiesen werden. Die perimedullären, erweiterten Venen an der dorsalen Rückenmarkoberfläche und des Subarachnoidalraums sind deutlich elongiert und vermehrt geschlängelt und können in den T2gewichteten Sequenzen durch ihre flussbedingten Auslöschungsartefakte (Flow voids) sicher nachgewiesen werden. Nach Kontrastmittelgabe zeigen sich in den T1-gewichteten Sequenzen die

301 10.5 · Spinale Tumoren

dilatierten erweiterten Gefäße kontrastangehoben. Durch die Verbesserung der MR-Angiographietechniken kann die MR-A, v. a. als kontrastmittelverstärkte MR-A, herangezogen werden, um evtl. Hinweise auf die Höhe der Fistel zu bekommen. Die endgültige Diagnose der spinalen duralen AV-Fistel kann im Endeffekt nur durch eine selektive spinale Angiographie gestellt werden. Der Fistelpunkt der Arterie und Vene unterhalb der Bogenwurzel kann in der Regel eindeutig nachgewiesen werden. Übersichtsangiographien der Aorta sind dabei nicht hilfreich, da nicht genügend Kontrastmittel in die kleinen Segmentarterien gelangt. Deswegen muss jede Segmentarterie selektiv dargestellt werden, bis zum Nachweis der Fistel. Dazu müssen sämtliche rückenmarkversorgende Gefäße einschließlich der Segmentarterien und der Iliakalarterien in die Untersuchung miteinbezogen werden. Der Fistelpunkt stellt sich fast immer als ein deutlicher Kalibersprung der Arterie in eine dicke Vene dar.

klinische Präsentation ist aber oft ganz unterschiedlich ausgeprägt.

Therapie

Konventionelle Röntgenaufnahmen, Myelographie

Es gibt 2 Behandlungsoptionen, die operative Ausschaltung oder die neuroradiologisch endovaskuläre Embolisation der Fistel. Eine konservative Behandlung ist nicht angezeigt, da es zu einer progredienten klinischen Verschlechterung kommt. Vor einer geplanten Embolisation ist zu gewährleisten, dass der zu sondierende Ramus spinalis nicht einen Zufluss zum Myelon abgibt. Als Embolisat sind Partikel, wie Polyvinylalkohol (PVA), ungeeignet, da es darunter zu Revaskularisationen der Fistel kommen kann. Verwendet werden in erster Linie Gewebekleber (Histoacryl), der allerdings in seiner Konzentration so gewählt werden muss, dass er genau den Fistelpunkt innerhalb der Dura erreicht und diesen komplett verschließt. Die Erfolgsrate der Embolisation wird in der Literatur mit zwischen 25 und 75% angegeben, demgegenüber steht der operative Verschluss der spinalen duralen Fistel als technisch einfacher und sicherer Eingriff, bei dem die intrathekale Vene, die den arteriellen Kurzschluss aufnimmt, an der Dura koaguliert wird. Damit ist eine dauerhafte Beseitigung der Fistel gewährleistet. Das Behandlungsergebnis hängt vom Ausmaß des neurologischen Defizits ab. Die Unterbindung der Kurzschlussverbindung kann zumindest eine Stabilisierung des klinischen Befundes erreichen. Die motorischen Ausfälle zeigen die beste Rückbildungstendenz mit einer Besserung bei etwa zwei Drittel der Patienten innerhalb des ersten Jahres. Demgegenüber sind Verbesserungen der Sensibilität nur bei einem Drittel der Patienten zu beobachten, bestehende Potenz-, Sphinkter- und Blasenstörungen haben eine relativ schlechte Prognose.

Röntgenübersichtsaufnahmen sind zur Diagnostik intraspi-

10.5

Spinale Tumoren

Tumoren des Spinalkanals sind bei Kindern häufig langsam wachsende Raumforderungen, deren klinische Manifestation oft subtil und langsam progredient erfolgt. Die Diagnose eines spinalen Tumors erfolgt aus diesem Grund in vielen Fällen verzögert und wird dann erst spät im Verlauf der Erkrankung gestellt. Die Entwicklung der MRT hat die Diagnosestellung spinaler Tumoren erheblich erleichtert. Die spinalen Tumoren von Kindern ähneln denen von Erwachsenen, ihre Inzidenz und

10.5.1

Bildgebung spinaler Tumoren

Ähnlich wie bei den Hirntumoren, mit der wichtigen Unterteilung in extraaxiale und intraaxiale Tumoren, muss bei spinalen Tumoren unterschieden werden zwischen intramedullären und extramedullären Tumoren; letztere bedrängen das Myelon von außen (. Abb. 10.27). > Die Differenzierung zwischen einer intra- und einer extramedullären Raumforderung, die in der Regel mithilfe der Bildgebung erfolgt, ist auch im Hinblick auf die Therapie von großer Bedeutung.

naler intraduraler Tumore nur selten hilfreich. Da diese Tumoren ein langsames Wachstum zeigen können, können Zeichen einer chronischen Kompression der knöchernen Strukturen vorhanden sein (Übersicht).

Zeichen der chronischen Kompression knöcherner Strukturen 4 4 4 4 4

Aufweitung des Spinalkanals »Scalloping« der Hinterkante eines Wirbelkörpers Ausdünnung der Bogenwurzeln Aufweitung des Pedikelabstandes Aufweitung eines Neuroforamens

Auch eine Skoliose kann durch einen Tumor des Myelons verursacht sein. Konventionelle Aufnahmen sind in aller Regel erforderlich, um präoperativ in Zusammenschau mit einer MRT eine genaue Höhenlokalisation zu ermöglichen. Die Aufnahmen sollen daher die Anzahl der Wirbelkörper, die Anzahl der Rippen und ggf. Übergangsanomalien darstellen. Die Myelographie hat durch die Einführung der MRT praktisch keine Bedeutung mehr. Da die Myelographie eine invasive Untersuchung mit Komplikationen (Kopfschmerzen, Arachnopathie, Strahlenbelastung) darstellt, gibt es praktisch keine Indikationen zur Durchführung einer Myelographie mehr. Sollte eine Kontraindikation für eine MRT-Untersuchung bestehen, kann eine Myelographie jedoch durchgeführt werden. Diese Untersuchungstechnik kann sehr sensitiv zwischen intra- und extramedullären Tumoren differenzieren. Die Höhenlokalisation kann gut dargestellt werden. Die genaue Ausdehnung eines intramedullären Tumors ist jedoch nicht darstellbar. Ein Vorteil der Myelographie ist die Gewinnung von Liquor, der dann auf pathologische Zellen oder entzündliche Veränderungen untersucht werden kann. Befunde bei intramedullären Tumoren bestehen in einer fusiformen Auftreibung des Myelons. Der umgebende Subarachnoidalraum ist ausgepresst. Ein kompletter Kontrastmittelstopp ist

10

302

Kapitel 10 · Wirbelsäule

möglich. Eine Auftreibung des Myelons ist nicht pathognomonisch für einen Tumor, auch eine Syrinx oder eine Myelitis können zu einer Auftreibung führen. Ein intraduraler extramedullärer Tumor zeigt einen scharfen Füllungsdefekt. Bei kompletter Verlegung des Spinalkanals kann die Kontur dann kappenförmig erscheinen. Die Leitlinien zur Durchführung einer Myelographie können über die Homepage der Deutschen Röntgengesellschaft bezogen werden.

Computertomographie, Post-Myelographie CT Die CT, mit oder ohne Kontrastmittelgabe, hat nur einen geringen Stellenwert in der Diagnostik intraduraler Tumore. Dies ist

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u. a. technisch bedingt, da der Spinalkanal von dichtem Knochen umgeben ist und daher eine Aufhärtung der Strahlung Artefakte und eine eher schlechte Dichteauflösung bewirkt. Die Darstellung der umgebenden knöchernen Strukturen kann jedoch, z. B. bei Neurinomen, sinnvoll sein. Die Gabe von Kontrastmittel kann bei stark vaskularisierten Veränderungen weitere Hinweise geben. Im Rahmen einer Myelographie ist eine CT immer indiziert und kann dann insbesondere die möglicherweise vorhandene Auftreibung des Myelons darstellen. Verglichen mit der MRT ist auch bei optimaler Durchführung einer CT die Darstellung einer intramedullären Läsion enttäuschend. Mit Einführung der MRT haben die CT und die Post-Myelo-CT daher erheblich an Bedeutung verloren. Die CT-Myelographie gibt Informationen über den Effekt einer Weichteilmasse auf das Rückenmark und die Nervenwurzeln. Intramedulläre Läsionen können, falls sie keine Auftreibung des Myelons bewirken, dem Nachweis entgehen. Extramedulläre Tumore zeigen einen Füllungsdefekt, möglicherweise sogar einen kompletten Kontrastmittelstopp. Die Schichtdicke sollte bei Einzeiler-CT-Geräten 2–3 mm nicht überschreiten. Die Dokumentation erfolgt im Weichteil (Fensterlage 40 HE, Breite 100–400 HE) sowie im Knochenfenster (Fensterlage 200–300 HE, Breite 2000–3500 HE). Wichtig ist eine genaue Höhenlokalisation: um dies zu ermöglichen ist ein aussagekräftiges Scanogramm notwendig. Alternativ kann ein Übergang (zervikothorakal oder thorakolumbal) im Untersuchungsbereich miterfasst werden. Die Leitlinien der Bundesärztekammer zur Qualitätssicherung in der CT können über die Homepage der Deutschen Röntgengesellschaft bezogen werden.

Magnetresonanztomographie Die MRT ist Methode der Wahl zur Abklärung eines intraduralen Tumors. Der Weichteilkontrast ist im Vergleich mit anderen Methoden allen überlegen. Im Gegensatz zur CT und Myelographie kann die MRT das Myelon in den 3 Raumrichtungen darstellen. Die MRT ist in der Lage, ein Ödem oder auch Veränderungen abzubilden, die noch nicht zur Auftreibung des Myelons geführt haben. Es werden sagittale und axiale T1- und T2gewichtete Spinecho-Sequenzen angefertigt. Eine MyelographieSequenz kann ebenfalls angefertigt werden. Eine Sequenz mit Fettsuppression kann zur Differenzierung fetthaltiger Tumore beitragen. Eine Kontrastmittelgabe ist immer erforderlich zur Detektion, Charakterisierung und Einschätzung des Gradings eines Tumors. Die Sensitivität und Spezifität wird durch eine Kontrastmittelgabe deutlich verbessert. Insbesondere kleine Tu-

more können erst durch eine Kontrastmittelgabe sichtbar werden. Extramedulläre Tumore reichern Kontrastmittel durch die Vaskularisierung, intramedulläre Tumore durch eine Störung der Blut-Myelon-Schranke an. Bei intramedullären Tumoren kann die Tumorausdehnung, die Abgrenzbarkeit gegen Zysten oder nicht Kontrastmittel affinen Tumoranteilen verbessert werden. Ein besonderes Problem stellen Artefakte dar. Flussartefakte durch Liquorfluss in Phasen-Kodier-Richtung kann die Visualisierung von Strukturen erschweren. Es können aber auch Erkrankungen vorgetäuscht werden, falls Liquorflussartefakte mit Flow-Voids durch pathologische Gefäße verwechselt werden. Es sollten daher flusskompensierte Sequenzen verwendet werden. Zur Vermeidung von Aliasing-Artefakten (»Wrap Around Artefact«), die typischerweise auf sagittalen Sequenzen in FrequenzKodier-Richtung auftreten, sollte ein ausreichendes Oversampling verwendet werden. Trunkationsartefakte entstehen an der Grenze zwischen Strukturen mit stark unterschiedlicher Signalintensität, wie in T2-gewichteten Bildern an der Oberfläche des Myelons zum liquorgefüllten Subarachnoidalraum. Es zeigen sich Artefaktbänder mit abwechselnd geringer und hoher Signalintensität. Dieses Artefakt kann durch eine höhere Matrix, also durch Steigerung der Phasen-Kodier-Schritte, minimiert werden. Die Schichtdicke sollte 3–4 mm nicht überschreiten. Die Auflösung sollte bei 1 mm liegen. Die genaue Höhenlokalisation muss bestimmbar sein. Die Leitlinien der Bundesärztekammer zur Qualitätssicherung in der MRT können über die Homepage der Deutschen Röntgengesellschaft bezogen werden.

10.5.2

Intramedulläre Tumoren

Allgemeines Definition Es kann zwischen primären und sekundären intramedullären Tumoren unterschieden werden. Bei den primären Tumoren überwiegen gliale Tumore mit ihren Differenzierungen in Ependymome, Astrozytome und, sehr selten, Oligodendrogliome, es sind also: 4 Ependymome 4 Astrozytome 4 Oligodendrogliome 4 Epidermoide, Dermoide 4 Lipome 4 Hämangioblastome Sekundäre Tumoren sind Metastasen des Myelons und verglichen mit intrazerebralen Metastasen extrem selten. Lungenkarzinome. Mammakarzinome und Melanome sind als häufigste primäre Tumoren zu nennen. Als Sonderform der Metastasierung sind die Meningeosis carcinomatosa sowie Abtropfmetastasen von intrakraniellen Tumoren (z. B. Medulloblastom) zu nennen.

Epidemiologie Intramedulläre Tumoren des Myelons machen etwa 6–10% der Tumoren des Zentralnervensystems im Kindesalter und ungefähr ein Drittel der spinalen Tumoren aus. Alle Altersgruppen sind annähernd gleich betroffen, aber am häufigsten treten die

303 10.5 · Spinale Tumoren

intramedullären Tumoren gegen Ende der 1. Lebensdekade und zu Beginn der 2. Lebensdekade auf. Jungen und Mädchen sind gleich häufig betroffen. Das Verhältnis von intrakraniellen zu intraspinalen Tumoren im Kindesalter variiert zwischen 10:1 und 20:1, verglichen mit 5:1 im Erwachsenenalter. In der pädiatrischen Altersgruppe machen Astrozytome etwa 60% und Ependymome etwa 30% der intraspinalen Tumoren aus. Im Erwachsenenalter ist diese Relation umgekehrt, hier sind über die Hälfte der intramedullären Tumoren Ependymome. Das myxopapilläre Ependymom, eine benigne Form des Ependymoms, das 40–50% der spinalen Ependymome im Erwachsenenalter ausmacht, ist bei Kindern recht selten. Es macht ungefähr 8–12% der spinalen Ependymome im Kindesalter aus. Auch andere intramedulläre Tumoren können im Kindesalter vorkommen. Hierzu zählen das Gangliozytom, das Gangliogliom, Germinome, primitive neuroektodermale Tumoren (PNET) und die Langerhans-Zellhistiozytose. In den letzten Jahren hat sich gezeigt, dass Gangliogliome im Kindesalter häufiger auftreten und einige »Astrozytome« des Kindesalters eigentlich Gangliogliome sind. Maligne Astrozytome und Glioblastome des Myelons sind im Kindesalter häufiger als bei Erwachsenen anzutreffen.

Klinik Vor der Einführung der MRT kamen Patienten mit spinalen Tumoren erst Monate, z. T. Jahre nach Beginn der klinischen Symptome zur Behandlung. Inzwischen wird die Diagnose einer intraspinalen Raumforderung deutlich früher gestellt. Obwohl eine Parese das häufigste führende Symptom ist, zeigen 25–30% der Kinder Schmerzen als initiales Symptom. Die typischste und häufigste Form des Schmerzes, den ungefähr 70% der Patienten angeben, ist der spinale Schmerz. Dieser Schmerz wird als eher dumpf empfunden und ist in Höhe des Tumors lokalisiert. Die Ursache dieses Schmerzes ist unbekannt. Er resultiert wahrscheinlich aus der Schwellung des Myelons und damit aus einer Reizung der Dura. Der zweithäufigste Schmerztyp im Kindesalter ist ein Wurzelschmerz, der nicht von einem Schmerz unterschieden werden kann, der durch eine Kompression einer Nervenwurzel, also durch einen extramedullären Prozess verursacht wird. Einige Patienten berichten einen elektrisierenden Schmerz, der häufig als brennend empfunden wird und mit Parästhesien einhergeht. Dieses Brennen und die Parästhesien treten typischerweise kaudal des Tumors auf. Sie werden auf eine Infiltration der lateralen spinothalamischen Bahnen zurückgeführt. In den verschiedenen Altersgruppen zeigen die Patienten oft unterschiedliche Symptome. Kleinkinder und junge Kinder zeigen sehr häufig eine starke Schmerzhaftigkeit, motorische Beeinträchtigung, Rigidität und einen paraspinalen Muskelspasmus, während ältere Kinder häufiger eine progrediente Skoliose und eine Gangunsicherheit aufweisen. Eine Schwäche in den Extremitäten ist bei allen Patienten ein typisches Symptom, das auftritt. Bei zervikalen Tumoren kann neben einer Schwäche der oberen Extremitäten auch eine Schwäche der Beine auftreten. Ein sensibles Höhenniveau ist bei intramedullären Tumoren weniger häufig als bei extramedullären Tumoren festzustellen. Eine Beeinträchtigung der Blasen- und Mastdarmfunktion tritt meist erst im späteren Verlauf der Erkrankung auf.

Bei bis zu 15% der Patienten mit spinalen Tumoren treten Zeichen eines erhöhten intrakraniellen Drucks auf. Meist ist die Ursache ein erhöhter Proteingehalt des Liquors, der zu einer Liquorzirkulationsstörung führt.

Krankheitsverlauf und Prognose Ähnlich wie bei den intrazerebralen Tumoren hängt die Rezidivrate v. a. von der Möglichkeit der kompletten Resektion ab. Astrozytome sind in der Regel schwieriger komplett zu resezieren als Ependymome. Patienten mit einem Astrozytom weisen einen schlechteren postoperativen Verlauf und eine kürzere Überlebenszeit auf. Auch die Histologie des Tumors hat einen wesentlichen Einfluss auf die Überlebensrate. Die 10-Jahres-Überlebensrate für pilozytische Astrozytome des Myelons wird mit 81% angegeben, verglichen mit 15% für diffuse fibrilläre Astrozytome. Bei Ependymomen haben Tumoren mit einem hohen histologischen Grad (»High-grade-Tumoren«) mit einer Liquoraussaat ein sehr schlechtes klinisches Outcome. Intramedulläre Tumoren sind im Kindesalter häufiger weiter rostral lokalisiert als im Erwachsenenalter. Nahezu 50% der intramedullären Tumoren im Kindesalter sind zervikal oder zervikothorakal lokalisiert, verglichen mit 28% im Erwachsenenalter. Intramedulläre Tumoren im Kindesalter zeigen häufig eine Tumorausbreitung über wenige Wirbelkörpersegmente. Manchmal dehnt sich der Tumor durch tumorassoziierte Zysten rostral und kaudal weiter aus. Über solche tumorassoziierte Zysten wird in etwa 40% der spinalen Astrozytome und in etwa 80% der spinalen Ependymome berichtet.

Bildgebung Die MRT ist die Untersuchungsmethode der Wahl bei Verdacht auf einen intramedullären Tumor. In der MRT stellt sich der intramedulläre Tumor mit einer Auftreibung des Myelons und einer Signalanhebung in den T2-gewichteten Sequenzen dar. Nach i. v.Kontrastmittel-Applikation zeigt sich meist ein homogenes, teilweise auch ein heterogenes Enhancement bei fast allen spinalen Astrozytomen und Ependymomen und bei etwa 85% der spinalen Gangliogliome. Der Bezirk, in dem ein Kontrastmittel-Enhancement auftritt, entspricht den soliden Tumoranteilen. Dies hilft, Tumorgewebe von Zysten und Nekrosen zu unterscheiden. Bei Astrozytomen reicht der Tumor häufiger weiter nach kraniokaudal als das Kontrastmittel anreichernde Areal. Bei spinalen Ependymomen entspricht dieses Areal relativ genau der Tumorausbreitung. Bei 20–40% der Patienten sind kaudal und rostral des Tumors zystische Veränderungen nachweisbar. Bei Ependymomen sind in etwa 80% assoziierte Zysten nachweisbar. Diese Zysten werden durch eine Sekretion von Flüssigkeit durch den Tumor oder durch eine Störung des normalen Liquorflusses innerhalb des Myelons und des Subarachnoidalraums hervorgerufen. Wichtig sind axiale und sagittale T1- und T2-gewichtete Sequenzen sowie axiale und sagittale T1-gewichtete Sequenzen nach Kontrastmittelgabe, um die Tumorausdehnung genau lokalisieren zu können. Die Abgrenzung einer tumorassoziierten Syringomyelie von einer kongenitalen oder posttraumatischen Syringomyelie ist häufig schwierig, manchmal sogar unmöglich, wenn kein i. v.Kontrastmittel gegeben wird. Eine reaktive Astrogliose, die ein

10

304

Kapitel 10 · Wirbelsäule

10 a

b

c

. Abb. 10.21a–c. Astrozytom. a In den T2-gewichteten sagittalen Sequenzen zeigt sich eine Auftreibung des Myelons, das ingesamt etwas inhomogen angehoben von Höhe HWK 5 bis Höhe BWK 5 zur Darstellung kommt. b In

den T1-gewichteten Sequenzen ist der Tumor ebenfalls inhomogen, hier mehr signalgemindert abgebildet. c Nach KM-Gabe kommt es zu keinem wesentlichen KM-Enhancement. Histologisch gesichertes Astrozytom

ähnliches Signalverhalten wie ein Tumor in T1- und T2-gewichteten Sequenzen zeigt, ist oft am kaudalen und rostralen Ende einer benignen Syrinx nachweisbar. Obwohl der Nachweis einer Anomalie des kraniozervikalen Übergangs, wie ein Tonsillentiefstand, eine Okzipitalisation des Atlas und eine Klippel-Feil-Anomalie, eher für eine nichtneoplastische Syrinx sprechen, können diese Anomalien auch bei spinalen Tumoren vorkommen. Bei Patienten mit einer typischen Syringomyelie und einer Chiari I-Malformation als Ursache für eine Syrinx muss nicht unbedingt Kontrastmittel appliziert werden. Bestehen jedoch Zweifel an der Ursache der Syrinx, muss unbedingt Kontrastmittel gegeben werden. Kommt es zu einem Kontrastmittel-Enhancement innerhalb und in direkter Nachbarschaft der Syrinx, muss die Diagnose einer tumorassoziierten Zyste in Betracht gezogen werden. In seltenen Fällen kann auch eine Entzündung Ursache einer Kontrastmittel aufnehmenden Zyste sein. Finden sich ober- und unterhalb der Grenzen der intramedullären Raumforderung Areale mit einer T2-Zeit-Verkürzung, die Hinweise auf eine intramedulläre Hämorrhagie geben, ist an ein Ependymom zu denken. Ependymome sind üblicherweise besser abzugrenzen als Astrozytome bei Untersuchungen nach Kontrastmittelgabe. Eine präoperative Differenzierung dieser Tumoren ist jedoch meist nicht von klinischer Relevanz, da das operative Vorgehen dadurch nicht beeinflusst wird. Wichtiger ist es, die exakte Längsausdehnung des Tumors anzugeben.

Astrozytome Epidemiologie, Lokalisation Astrozytome treten bei Erwachsenen in aller Regel in der 3. und 4. Lebensdekade auf. Bei Kindern handelt es sich um den häufigsten Tumor des Rückenmarks überhaupt. Das mittlere Alter bei Diagnosestellung beträgt 21 Jahre. Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen. Die häufigste Lokalisation ist das zervikale Rückenmark (. Abb. 10.21), gefolgt vom thorakalen Mark. Es sind üblicherweise mehrere Segmente betroffen. Im Filum terminale sind Astrozytome eine Rarität. In seltenen Fällen können Astrozytome auch exophytisch extramedullär vorkommen. Die Mehrzahl dieser Läsionen sind niedrigmaligne Astrozytome (WHO I–II). Bei Kindern sind 85–90% als niedrigmaligne anzusehen. Als Glioblastom treten nur 1,5% aller Astrozytome in Erscheinung (. Abb. 10.22).

Klinik Klinische Beschwerden sind nicht charakteristisch, die Diagnose wird daher oft verspätet gestellt. Geklagt wird typischerweise über lokale Schmerzen. Neurologische Ausfallserscheinungen entwickeln sich schneller als bei Ependymomen.

Bildgebung Die Läsionen sind nur schlecht abgrenzbar und treiben das Rückenmark auf. Zysten sind bei etwa 30% der Tumoren erkennbar,

305 10.5 · Spinale Tumoren

a

b

c

. Abb. 10.22a–c. Glioblastom. a Bei diesem 17-jährigen Patienten mit zunehmender Tetraparese zeigt sich eine Auftreibung und in den T2-gewichteten sagittalen Sequenzen eine Signalanhebung des Myelons an der Foramen magnum-Eingangsebene bis in Höhe BWK 3. Gleichzeitig finden

sich auch hypointense Areale, am ehesten Einblutungen entsprechend. b In den T1-gewichteten sagittalen Sequenzen vor KM-Gabe hypointens, c nach KM-Gabe inhomogenes fleckiges, z. T. konfluierendes Enhancement

eine Syrinx kann ebenfalls auftreten. Kalzifikationen und Einblutungen sind selten. Im Übersichtsbild zeigt sich manchmal eine Skoliose, gelegentlich eine Aufweitung des Spinalkanals, unauffällige Befunde sind jedoch die Regel. Im T2-gew. Bild sind die Tumoren hyperintens, im T1-gew. Bild hypo- bis isointens. Obwohl diese Läsionen fast alle niedriggradige Astrozytome sind, nehmen sie fast alle Kontrastmittel auf. Auch wenn die Tumorränder irregulär und nur selten klar erkennbar sind, kann nach Kontrastmittelgabe der Tumor besser von Ödem, Zysten und einer Syrinx abgegrenzt werden. Tumorzysten nehmen üblicherweise randständig Kontrastmittel auf, während eine Syrinx ohne Enhancement zur Darstellung kommt.

gisch fast ausschließlich um myxopapilläre Ependymome. Diese Entität betrifft häufig junge Männer.

Ependymome Epidemiologie Ependymome sind die häufigsten intramedullären Tumoren des Erwachsenenalters (. Abb. 10.23). Die Läsionen treten üblicherweise in der 4.–5. Lebensdekade auf, das mittlere Alter bei Erstdiagnose ist etwa 40 Jahre. Frauen sind etwas häufiger betroffen.

Pathogenese Es handelt sich um langsam wachsende Tumoren. Sie nehmen ihren Ursprung von Ependymzellen, die den Zentralkanal auskleiden. Diese Tumoren können intramedullär im Bereich des zervikalen Rückenmarks (häufigste Lokalisation) und im Conus, aber selten auch extramedullär im Bereich des Filum terminale gefunden werden. In dieser Lokalisation handelt es sich histolo-

Klinik Klinische Symptome sind unspezifisch, möglicherweise treten lokal Schmerzen auf. Neurologische Symptome mit Ausfallserscheinungen treten oftmals erst in fortgeschrittenen Stadien auf. Als Ausfallserscheinungen sind sensible Störungen in aller Regel vor motorischen Ausfällen zu beobachten.

Bildgebung Die Tumoren sind gut umschrieben und neigen zur Ausbildung von Zysten und Einblutungen, besonders im Tumorrandbereich. Hier können dann im T2-gew. Bild hypointense Kappen (»cap sign«) dargestellt werden, die Hämosiderinablagerungen entsprechen. Auch eine subarachnoidale Blutung kann verursacht werden. In etwa 45% der Fälle tritt eine Syrinx auf. Die Tumoren sind hyperintens im T2-gew. Bild, im T1gew. Bild in aller Regel iso- bis hypointens. Myxopapilläre Ependymome des Filum terminale können im T1-gew. Bild aber auch leicht hyperintens zur Abbildung kommen. Ein inhomogenes Muster ist möglich. Das Rückenmark ist symmetrisch aufgetrieben, sodass eine Aufweitung des Spinalkanals mit Scalloping der Wirbelkörper resultieren kann. Der interpedunkuläre Abstand kann erweitert und die Bogenwurzeln können ausgedünnt sein. Nach Kontrastmittelgabe ist ein kräftiges Enhancement die Regel, in seltenen Fällen kann ein Enhancement jedoch fehlen.

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306

Kapitel 10 · Wirbelsäule

b

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c . Abb. 10.23a–e. Ependymom. a, b In den Röntgenübersichtsaufnahmen der LWS zeigt sich eine deutliche Verbreiterung des Spinalkanals mit Ausdünnung der Pedikel. In der Seitprojektion ist eine Pelottierung der Hinterkante der Wirbelkörper zu erkennen. c In den T1w-Sequenzen stellt sich der Spinalkanal bis nach sakral tumorausgefüllt dar. d Insbesondere in den T1w-Sequenzen nach KM-Gabe sowie in den T2w-Sequenzen (e) ist das gesamte Ausmaß des Tumors bis in Höhe Th 12 reichend zu erkennen. Histologisch gesichertes Ependymom

10

sind. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen, das Manifestationsalter liegt in der 4. Lebensdekade. Die Mehrheit dieser Tumoren treten im Kleinhirn auf, nur selten ist das Myelon betroffen. In etwa 80% der Fälle handelt es sich um singuläre Tumoren, in 20% der Fälle kommen multiple Tumorknoten zur Darstellung. Das thorakale Mark ist in 50% der Fälle betroffen, gefolgt vom zervikalen Mark (. Abb. 10.24). Etwa 60% der Tumoren sind intramedullär, der Rest ist intradural extramedullär oder rein extradural lokalisiert. Etwa 40% der Tumoren ist mit Zysten vergesellschaftet.

Klinik d

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Klinisch zeigen sich lokal Schmerzen und sensible und motorische Ausfallserscheinungen.

Bildgebung Differenzialdiagnostisch kann ein Ependymom von einem Astrozytom nicht unterscheidbar sein. Selten können Ependymome intradural, aber extramedullär auftreten.

Hämangioblastome Epidemiologie, Lokalisation Diese Tumoren können sporadisch oder als Manifestation einer Von-Hippel-Lindau-Erkrankung auftreten. Es ist davon auszugehen, dass etwa 25 bis 30% aller Patienten mit einem Hämangioblastom an einer Von-Hippel-Lindau-Erkrankung erkrankt

Eine subarachnoidale Blutung kann ein erstes Symptom eines Hämangioblastoms sein. Eine Varikose perimedullärer Venen ist für Hämangioblastome charakteristisch. Im T2-gew. Bild zeigt sich möglicherweise eine Auftreibung des Myelons mit Signalsteigerung als Hinweis auf ein Ödem (. Abb. 10.24). Im T1-gew. Bild zeigt sich nach Kontrastmittelgabe eine kräftige homogene Affinität. Der Tumor kann dann gut vom im T1-gew. Bild hypointensen Ödem differenziert werden. Eine Angiographie ist hilfreich, da zuführende Gefäße, ein deutlicher Tumorblush und drainierende Venen erkennbar sind.

307 10.5 · Spinale Tumoren

a

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c

. Abb. 10.24a–c. Hämangioblastom. a In den T1w-Sequenzen vor KMGabe regelrechte Darstellung des Myelons im Zervikalbereich und im kranio-zervikalen Übergang ohne wesentliche Auffälligkeiten. b Nach KMGabe zeigen sich in Höhe HWK 3 und in Höhe HWK 5 zwei noduläre Knöt-

chen am hinteren Abschnitt des Myelons. c In den T2w-Sequenzen ist das Myelon in Höhe dieser Knötchen leicht hyperintens, einem Ödem entsprechend. Histologisch gesichertes Hämangioblastom

Lipome Definition

Klinik, Bildgebung

Es können 3 Typen spinaler Lipome unterschieden werden: 4 Intramedulläre Lipome 4 Lipomyelomeningozelen 4 Lipome des Filum terminale

Lokalisation, Klinik Rein intramedulläre Lipome sind selten, häufiger werden Lipomyelomeningozelen, als dysraphische Störung, und Lipome des Filum terminale (. Abb. 10.25) entdeckt. Diese beiden Entitäten können zu einem Tethered Cord führen und sensomotorische Störungen verursachen. Rein intramedullär gelegene Lipome können Symptome wie einen lokalen Schmerz oder sensomotorische Ausfälle verursachen.

Bildgebung Die Diagnostik stellt in aller Regel kein Problem dar, im T1- und T2-gewichteten Bild sind die Läsionen hyperintens, nach Kontrastmittel-Applikation zeigt sich kein relevantes Enhancement. In fettgesättigten Sequenzen zeigt sich dann ein stark hypointenses Signal. In seltenen Fällen findet sich eine Lipomatose mit ausgedehnten lipomatösen Veränderungen im gesamten Spinalkanal, evtl. mit Raumforderung auf das Myelon, sowie multiplen Lipomen intrakraniell (. Abb. 10.26).

Die Symptome sind ähnlich wie bei anderen intramedullären Tumoren. Epidermoide können ein langsames Wachstum zeigen. Epidermoide und Dermoide können in der MRT einfach unterschieden werden, da Dermoide im Gegensatz zu Epidermoiden Fett enthalten. Epidermoide können kongenital oder erworben (z. B. nach Lumbalpunktion) auftreten. Kongenitale Epidermoide zeigen oftmals epidermale Defekte mit Halbwirbeln oder einer Spina bifida. Bei erworbenen Läsionen fehlen diese Veränderungen. Das Signalverhalten in der MRT ist typischerweise iso- oder leicht hyperintens im Vergleich mit dem Signal des Liquors in sämtlichen Sequenzen. Eine Kontrastmittel-Affinität besteht nicht (. Abb. 10.27). Dermoide sind je zur Hälfte intra- und extramedullär gelegen. Die lumbale Wirbelsäule ist die häufigste Lokalisation. Das Signalverhalten in T1- und T2-gewichteten Bildern ist variabel, jedoch enthalten sie praktisch immer Fett.

Metastasen Epidemiologie Verglichen mit intrazerebralen Metastasen sind intramedulläre Metastasen sehr selten. Die Häufigkeit einer intramedullären Metastasierung wird in der Literatur bei an Karzinomen erkrankten Patienten mit etwa 0,9% angegeben. Der häufigste Primarius ist das Lungenkarzinom, gefolgt vom Mammakarzinom und Melanom.

Epidermoide und Dermoide Epidemiologie, Lokalisation

Klinik

Auch diese Entitäten stellen eine Rarität dar. Die meisten Epidermoide liegen intradural, aber extramedullär.

Die Symptome können verwirrend sein. Schmerz wird am häufigsten beklagt. Auch radikuläre Schmerzen können auftreten.

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Kapitel 10 · Wirbelsäule

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10 a

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b . Abb. 10.25a–c. Typisches Lipom des Filum terminale. a In der sagittalen T1w-Sequenz stellt sich ventral der Kaudafasern gelegen in Höhe LWK 2 eine im Vergleich zum hypointensen Liquor deutlich hyperintense Struktur dar. b Im axialen T1w-Bild zeigt sich im Lipom eine hypointense punktförmige Struktur, die dem Filum entsprechen dürfte. c In der sagittalen fettsupprimierten T2w-Sequenz (STIR) zeigt sich die Struktur hypointens, einem Lipom entsprechend

c . Abb. 10.26a–c. Lipomatose. a In den sagittalen T2w-Sequenzen zeigt sich eine massive Aufweitung des Spinalkanals, der nahezu komplett vom Lipom ausgefüllt ist. b, c In den sagittalen und axialen T1w-Aufnahmen sind die Fettmassen im Spinalkanal als hyperintense Raumforderung zu erkennen

Lähmungen mit Inkontinenz können ebenfalls auftreten. Im Gegensatz zu den anderen bisher beschriebenen Tumoren ist die Entwicklung dieser Symptome oft dramatisch schnell. Die häufigste Lokalisation ist das thorakale Mark.

mittel, da Metastasen praktisch immer eine Kontrastmittel-Affinität zeigen (. Abb. 10.28). Die wichtigste Differenzialdiagnose ist das Hämangioblastom.

Bildgebung

10.5.3

Übersichtsaufnahmen sind in aller Regel unauffällig, es sei denn, dass auch Wirbelkörpermetastasen festgestellt werden können. In der MRT kann sich eine Aufweitung des Myelons zeigen. In T1-gewichteten Bildern ist das Myelon hypointens, im T2-Bild zeigt sich ein Ödem als hyperintense Zone. Das Ödem ist oft auch bei kleinen Tumoren massiv ausgeprägt. Der Tumor selbst kann mit einem gemischten Signal erkennbar sein. Metastasen sind nur sehr selten von Zysten oder einer Syrinx begleitet. Einblutungen sind möglich. Entscheidend ist die Gabe von Kontrast-

Die überwiegende Mehrheit intraduraler Tumore ist extramedullär gelegen (. Abb. 10.29). Sie entsprechen etwa 30% aller spinalen Tumoren. Die überwiegende Mehrheit entspricht Meningeomen, Tumoren der Nervenhüllen (Schwannome, Neurofibrome) sowie Metastasen. Als »Raumforderung« sind zudem zystische Läsionen (Arachnoidalzysten, Neurenterische Zysten) als Differenzialdiagnose zu erwähnen. Einen Überblick über die Entitäten gibt die Übersicht.

Intradurale extramedulläre Tumoren

309 10.5 · Spinale Tumoren

Myelons. Bei kleinen extraaxialen Raumforderungen sind der Subarachnoidalraum und das Myelon oft noch abgrenzbar. Bei einer entsprechenden Ausdehnung der extraaxialen Raumforderung kommt es zunächst zu einem kompletten Aufbruch des Subarachnoidalraums und erst dann zu einer Verlagerung und Kompression des Myelons. Insbesondere in koronaren und axialen Schichtführungen kann die Verlagerung des Myelons nachgewiesen werden. Wie auch bei Tumoren im Gehirn sollten diese MR-Untersuchungen mit Kontrastmittel durchgeführt werden.

Tumoren der Nervenhüllen Epidemiologie, Lokalisation

a

b

Tumoren der Nervenhüllen stellen die häufigste Tumorentität in dieser Lokalisation mit etwa 30% aller Fälle dar. Es können Neurofibrome von Neurinomen unterschieden werden. Neurinome sind in aller Regel solitäre Tumoren und nicht notwendigerweise mit einer Neurofibromatose vergesellschaftet. Dies verhält sich bei Neurofibromen anders, es treten gleichzeitig multiple Tumoren auf und ein derartiger Befund ist in aller Regel mit einer Neurofibromatose verbunden (7 Kap. 9). Die Tumoren treten in den mittleren Lebensdekaden auf, Frauen sind bei Neurinomen (. Abb. 10.30) leicht überrepräsentiert. Beide Entitäten sind in etwa 60% intradural extramedullär, intra- und extradural in 15%, rein extradural in 25% der Fälle und extrem selten intramedullär lokalisiert.

Klinik, Krankheitsverlauf Die häufigsten klinischen Beschwerden sind Schmerzen und radikuläre Symptome. In etwa 1–12% der Fälle können diese benignen Tumoren maligne transformieren. Dieser Prozess kann Jahre dauern. Diese Tumoren werden dann als malignes Neurinom/Schwannom und Neurofibrosarkom bezeichnet. Die Prognose dieser Tumore ist schlecht, bei Vorliegen einer Neurofibromatose tritt eine Malignisierung bereits in jüngeren Lebensjahren auf.

c

Bildgebung d . Abb. 10.27a–d. Epidermoid im Konusbereich. a, b T1w-Sequenz vor und nach KM-Gabe. Nativ (a) zeigt sich ein gemischtes, zum Liquor im Wesentlichen isointenses Signal. Nach KM-Gabe (b) kein Enhancement. c, d Im axialen und sagittalen T2w-Bild ebenfalls leicht irreguläres, aber im Wesentlichen zum Liquor isointenses Signal

Intradurale extramedulläre Tumoren 4 4 4 4 4

Tumoren der Nervenhüllen Meningeome Lipome Epidermoide, Dermoide Metastasen von ZNS oder anderen Tumoren

Bildgebung. Extramedulläre Raumforderungen sind normalerweise relativ scharf begrenzt und führen zu einer Verlagerung des

Übersichtsaufnahmen zeigen oftmals eine Aufweitung eines (Neurinom) oder mehrerer (Neurofibrom) Neuroforamina. Ein »Scalloping« der Wirbelkörper kann ebenfalls auftreten. Die Tumoren sind scharf begrenzt und lobuliert. Bei Wachstum durch ein Neuroforamen kann sich die typische Sanduhrform zeigen. Beide Entitäten neigen dazu, im nativen T1-gew. Bild ein zum Muskel leicht hyperintenses Signal zu zeigen. In T2gew. Bildern zeigt sich ebenfalls eine Signalsteigerung oder ein gemischtes Signal. Nach Kontrastmittelgabe zeigen beide Entitäten ein kräftiges Enhancement. Kleine Nekroseareale können sich demarkieren. Die MRT kann sehr anschaulich die intraspinalen Tumoranteile darstellen, die das Myelon verlagern und/oder komprimieren. Malignisierte Tumoren sind oftmals unschärfer und irregulär begrenzt mit Infiltration der umgebenden Strukturen, während benigne Tumoren scharfe Grenzen zeigen. Wichtige Differenzialdiagnosen sind Meningeome (. Abb. 10.31, s. unten) sowie Ependymome des Filum terminale, die von einem Neurinom nicht unterscheidbar sein können.

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310

Kapitel 10 · Wirbelsäule

a

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. Abb. 10.28a–c. Metastase. a Native T1-Wichtung: keine Auffälligkeit. b Nach KM-Gabe zeigt sich intramedullär eine ovaläre Struktur, die zentral

c wohl eine Nekrose aufweist. c T2-Wichtung, sagittal: der Tumor zeigt sich hypointens mit deutlichem Ödem nach kranial und kaudal

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Meningeome Epidemiologie, Lokalisation Meningeome sind nach den Tumoren der Nervenhüllen die zweithäufigste Entität. Spinale Meningeome sind Tumoren der 5. und 6. Lebensdekade, Frauen sind überrepräsentiert. 80% der Tumoren treten thorakal auf, 17% zervikal und nur wenige Tumoren sind lumbal lokalisiert. Die Mehrheit der Tumoren ist rein intradural

d

. Abb. 10.29a–d. Metastasen extramedullär. a, b In den T1w-Sequenzen nach KM-Gabe zeigt sich ein fleckiges, inhomogenes Signalmuster der gesamten Wirbelkörper. Hierbei handelt es sich um eine diffuse Metastasierung. Weiterhin zeigen sich mehrere epidural gelegene knotige KM-aufnehmende Raumforderungen thorakal. c In den axialen T1w-Sequenzen nach KM-Gabe zeigen sich die knotigen Raumforderungen links intradural, die zu einer Verlagerung und Kompression des Myelons führt. d In den T2w-Sequenzen stellt sich die extramedulläre, intradural gelegene Raumforderung hypointens dar

lokalisiert, aber eine extra- und intradurale Manifestation kann gefunden werden. Das Myelon wird nicht infiltriert, aber verlagert und komprimiert. Eine maligne Entartung ist extrem selten.

Klinik Das häufigste Symptom sind Schmerzen, Paresen bis zu einem Querschnittsyndrom.

311 10.5 · Spinale Tumoren

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e

. Abb. 10.30a–g. Zervikales Neurinom. a In den HWS-Übersichtsaufnahmen zeigt sich eine Aufweitung des Neuroforamens zwischen HWK 3 und 4. b, c In den T2w sagittalen Aufnahmen zeigt sich eine hyperintense Struktur intramedullär mit Auftreibung des Myelons. d In den T1w-Sequenzen stellt sich der Tumor leicht KM-aufnehmend dar. e, f In den axialen fettunterdrückten T2w-Sequenzen deutliche Ausbreitung des Tumors links im Neuroforamen mit Aufweitung des knöchernen Kanals. g In den axialen T1w-Aufnahmen nimmt der Tumor nahezu leicht Kontrastmittel auf

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Kapitel 10 · Wirbelsäule

a

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. Abb. 10.31a–c. Spinales Meningeom. a, b Als Ursache einer langsam beginnenden Paraparese zeigt sich ein intraduraler extramedullärer Tumor, der in den T1w-Bildern nach KM-Gabe ein deutliches Enhancement aufweist (b). c Im T2w-Bild zeigt sich der Tumor scharf berandet und leicht hypoin-

tens. Ein Ödem des Myelons ist nicht sicher erkennbar. Der Befund ist typisch für ein Meningeom. Differenzialdiagnostisch kann der Befund von einer Metastase nicht unterscheidbar sein

Bildgebung

Klinik, Verlauf

Übersichtsaufnahmen können ossäre Veränderungen wie Erosionen der Pedikel oder eine Aufweitung des Spinalkanals zeigen. Auf T1-gewichteten Sequenzen zeigt sich in der Regel ein iso- bis hypointenses Signal im Myelon. Die Tumoren sind scharf umschrieben und infiltrieren die umgebenden Strukturen nicht. Nach Kontrastmittelgabe zeigt sich ein kräftiges homogenes Enhancement (. Abb. 10.31). Verkalkte Areale können vorhanden sein. In T2-gewichteten Bildern zeigt sich ein zum Myelon iso-bis hyperintenses Signal. Die wichtigste Differenzialdiagnose stellen Tumoren der Nervenhüllen dar. Meningeome sind eher posterolateral, Neurinome und Fibrome eher anterolateral und in den Neuroforamina lokalisiert. Im Bereich der HWS sind Meningeome jedoch auch eher ventral lokalisiert. Neurofibrome treten synchron multipel auf, Meningeome sind solitäre Läsionen. Wie auch intrakraniell können Meningeome spinal ebenfalls ein »dural tail sign« zeigen.

Symptome sind oft unspezifisch. Ein Kaudaequina-Syndrom, eine Paraparese oder Schmerzen können auftreten. Eine Zytologie des Liquors zeigt in bis zu 75% der Fälle maligne Zellen. Die Prognose ist schlecht, etwa 80% der Patienten versterben innerhalb von 4 Monaten nach Diagnosestellung.

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Bildgebung Übersichtsaufnahmen können unauffällig sein oder Knochenmetastasen zeigen. Die diagnostische Methode der Wahl ist die MRT. Das Erscheinungsbild ist sehr variabel. Das native T1-Bild kann unauffällig sein. Nach Kontrastmittelgabe zeigen sich dann die multiplen KM-affinen Knötchen. Der Tumor kann auch zuckergussartig das Myelon und die Nervenwurzeln umfassen (. Abb. 10.32). Ein komplettes Ausfüllen des Duraschlauchs mit Tumor ist ebenfalls möglich. Bei Kindern sind es v. a. Medulloblastome und PNETs, die zu einer Metastasierung führen. In seltenen Fällen kommt es auch bei »benignen« Tumoren wie pilozytischen Astrozytomen zu einer Metastasierung.

Metastasen Lokalisation Metastasen im spinalen Subarachnoidalraum können als Abtropfmetastasen bei ZNS-Tumoren oder als Metastasierung anderer Karzinomerkrankungen auftreten. Medulloblastome, Ependymome und Glioblastome sind die häufigsten ZNS-Tumoren, die eine spinale Metastasierung verursachen. Bei den Tumoren außerhalb des ZNS sind die Lunge, Mamma, Melanome sowie Lymphome die häufigsten Ursachen. Die lumbosakrale Wirbelsäule ist die häufigste Lokalisation. Multiple Läsionen sind die Regel. Es kann sich eine tapetenartige Auskleidung des Subarachnoidalraums zeigen oder es finden sich multiple kleine Knötchen, die auch an den Kaudafasern lokalisiert sein können.

10.5.4

Differenzialdiagnosen

Im Folgenden sollen 4 wichtige Differenzialdiagnosen vorgestellt werden, die in ihrer Bildgebung einen intraspinalen Tumor imitieren können.

Kavernome Lokalisation, Epidemiologie Kavernome, als vaskuläre Fehlbildungen, stellen eine wichtige Differenzialdiagnose dar, und werden mit Einführung der MRT zunehmend häufiger entdeckt (7 Kap. 10.4). Kavernome sind eigentlich keine Tumoren, sondern mit Endothel ausgekleidete vas-

313 10.5 · Spinale Tumoren

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c

. Abb. 10.32a–d. Leptomeningeale Metastasierung. a In den T1w-Sequenzen vor KM-Gabe zeigt sich keine wesentliche pathologische Signalveränderung, nach KM-Gabe (b) kommt es zu einer KM-Aufnahme entlang des Myelons und entlang der Kaudafasern. c In den axialen T1w-Sequenzen

zeigt sich dann, dass die KM-Aufnahme dem Myelon aufgelagert erscheint. Hierbei handelt es sich um eine leptomeningeale Metastasierung. d In den sagittalen T2w-Sequenzen findet sich eine deutliche, v. a. intramedulläre Signalsteigerung des Myelons

kuläre Räume ohne einen eindeutigen arteriellen Zufluss (Feeder) oder eine venöse Drainage. Die genaue Inzidenz ist nicht sicher bekannt, mit Einführung der MRT werden diese Läsionen jedoch häufiger entdeckt. Sie sind typischerweise intramedullär und kommen in allen Abschnitten des Rückenmarks gleich häufig vor (. Abb. 10.18). Während bei intrakraniellen Kavernomen Männer und Frauen gleich häufig betroffen sind, überwiegen bei spinalen Kavernomen Frauen deutlich. Wenn auch als Rarität, so können diese Läsionen sowohl intrakraniell als auch im Myelon de novo nach Bestrahlung oder Trauma entstehen.

Gegensatz zu intrakraniellen Kavernomen jedoch eher selten. In etwa 10% der Fälle nehmen Kavernome Kontrastmittel auf.

Multiple Sklerose Epidemiologie, Klinik

Klinisch treten sensomotorische Ausfälle auf, diese können diskret sein und auch eine Rückbildung zeigen. Eine akute Verschlechterung bis hin zur Para- oder Tetraparese tritt typischerweise bei akuten Einblutungen auf.

Eine Beteiligung des Myelons im Rahmen einer entzündlichen ZNS-Erkrankung ist keine Seltenheit. In etwa 5–24% aller MSFälle kann eine Beteiligung des Myelons auftreten. Die typischen Beschwerden einer Myelopathie werden angegeben mit sensomotorischen Ausfällen, die nicht radikulär erscheinen. Das typische Erkrankungsalter einer MS liegt etwa zwischen 20 und 40 Jahren, Frauen sind etwas häufiger betroffen. In aller Regel dürfte eine MS bereits bekannt sein, wenn ein Herd im Myelon gefunden wird, da nur in seltensten Fällen das Myelon zuerst befallen wird. Daher ist die Einordnung eines Myelonherdes bei einem MS-Patienten in aller Regel kein Problem.

Bildgebung

Bildgebung

Es handelt sich um Läsionen mit einem Durchmesser von bis zu 1 cm, mehrere Segmente sind also im Gegensatz zu Ependymomen oder Astrozytomen nicht betroffen. Die Befunde in der MRT sind sehr charakteristisch und erlauben in aller Regel eine spezifische Diagnose. In T2-gewichteten Bildern zeigt sich ein hypointenser Randsaum, der Eisenablagerungen nach Blutungen entspricht (. Abb. 10.18). Zentral kann das Signal in T1- und T2-gewichteten Bildern gemischt sein. Ein perifokales Ödem, eine Gliose oder eine Syrinx können auftreten. Es können, wie intrakraniell, multiple Läsionen auftreten. Verkalkungen sind im

Die Kombination von intrazerebralen und Läsionen des Myelons macht die Diagnose einer MS wahrscheinlicher, sodass die spinale MRT bei MS-Patienten einen wichtigen Stellenwert besitzt. Die Läsionen können im gesamten Myelon auftreten, jedoch ist das zervikale Myelon in 60% der Fälle betroffen (. Abb. 10.33). Sind jedoch Symptome einer Myelopathie festzustellen, ist die spinale MRT Methode der Wahl zur Abklärung. In T1-gewichteten Sequenzen zeigen sich die Läsionen iso- bis leicht hypointens. Nach Kontrastmittelgabe kann ein Enhancement erkennbar sein. Das Myelon ist in bis zu 14% der Fälle leicht aufgetrieben, der Durchmesser kann jedoch

Klinik, Diagnose

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314

Kapitel 10 · Wirbelsäule

umfassen. Die Erkrankung kann jedoch auch bei jungen Patienten auftreten. Dissektionen der Aorta zeigen in 2% der Fälle eine spinale Mitbeteiligung und Ausbildung eines Infarkts. Die Operation eines Aortenaneurysmas ist ebenfalls mit der Gefahr einer spinalen Ischämie verbunden.

Klinik, Diagnose Klinisch tritt die Symptomatik schlagartig ein. Beim A. spinalis anterior-Syndrom zeigt sich eine Paraparese bis hin zur Paraplegie. Schmerz und Temperaturempfindung unterhalb der Läsion sind ebenfalls gestört. Die Symptome können wechselhaft und auf einer Seite betont sein.

Bildgebung Die MRT ist die Methode der Wahl zur Abklärung einer spinalen Ischämie (. Abb. 10.14). Die meisten Infarkte treten im oberen thorakalen Myelon oder im thorakolumbalen Übergang auf. Es kann ein Segment betroffen sein, in aller Regel betrifft der Infarkt jedoch mehrere Höhen. T1-gewichtete Sequenzen zeigen im akuten Infarktstadium eine subtile Auftreibung des Myelons. Eine Kontrastmittel-Affinität ist im akuten Stadium nicht zu sehen. Im subakuten Stadium tritt, wie beim zerebralen Infarkt, eine Störung der Blut-Myelon-Schranke mit Kontrastmittel-Affinität auf. Im T2-gewichteten Bild zeigt sich eine Signalsteigerung. Im Verlauf entwickelt sich eine fokale Atrophie des Myelons.

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a

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. Abb. 10.33a, b. Multiple Sklerose. Bei einer Patientin mit einer bekannten MS zeigte sich eine akut, neu aufgetretene Hinterstrangsymptomatik a Nach KM-Gabe demarkiert sich in Höhe HWK 2/3 dorsal eine KM-affine Läsion. Eine Auftreibung des Myelons besteht nicht. b Im T2w-Bild zeigt sich die Läsion hyperintens

auch unverändert bleiben. In T2-gewichteten Sequenzen zeigen sich die Läsionen hyperintens und unscharf. Die Läsionen können solitär, in etwa 50% der Fälle aber auch multiple auftreten. Typischerweise liegen die Läsionen dorsolateral, wobei anatomische Grenzen zwischen unterschiedlichen Trakten sowie grauer und weißer Substanz nicht respektiert werden. In Spätstadien kann eine Atrophie des Myelons erkennbar sein. Die Läsionen sind in ihrer Längenausdehnung in aller Regel nicht größer als 2 Wirbelkörperhöhen und nehmen nicht mehr als die Hälfte des Myelonquerschnitts ein.

Spinaler Infarkt Epidemiologie, Ätiologie Spinale Infarkte sind extrem selten, sie können jedoch in allen Altersgruppen, auch bei jungen Patienten, auftreten (7 Kap. 10.4). Die Perfusion des Myelons wird durch 3 longitudinal verlaufende Arterien sichergestellt: durch die in der Medianlinien ventral verlaufende A. spinalis anterior sowie zwei posterolaterale Arterien. Kollateralen sind nur begrenzt ausgebildet, sodass der Verschluss eines Gefäßes in einem Infarkt resultieren kann (. Abb. 10.14). Spontane Infarkte der A. spinalis anterior betreffen oftmals Patienten mit einer erheblichen Arteriosklerose. Andere Ursachen können eine Syphilis, Vaskulitis, fibrokartilaginäre Embolien, Diabetes mellitus oder hämatologische Erkrankungen

Zysten Zysten sollen nur kurz als Differenzialdiagnose genannt werden. Spinale Arachnoidalzysten sind insgesamt selten. Es handelt sich um intraspinale extramedulläre Zysten, die Flüssigkeit enthalten. Diese Zysten können das Myelon verlagern und komprimieren (. Abb. 10.34). In aller Regel liegen diese Zysten dorsal. Klinisch können dann Symptome einer Myelopathie auftreten. Bildgebung. In der MRT zeigt sich eine Raumforderung, die in allen Wichtungen das Signal von Liquor zeigen. Eine KM-Affinität besteht nicht. Die Membranen der Zyste müssen nicht erkennbar sein.

Allgemeines Ein differenzialdiagnostisches Problem kann die Abgrenzung intramedullärer Tumoren von nichtneoplastischen Raumforderungen sein. Ein Hauptproblem ist die Differenzierung eines Tumors von Demyelinisierungsherden. Bei einem akutem Schub einer Encephalitis disseminata (s. oben) oder einer ADEM können klinisch ähnliche Zeichen und Symptome auftreten wie bei einem intramedullären Tumor. Bei beiden Erkrankungen wird eine fokale Auftreibung mit einer T2-Zeitverlängerung im Myelon nachweisbar sein. Demyelinisierende Plaques können nach Kontrastmittelgabe eine Schrankenstörung aufweisen. Ein Demyelinisierungsherd kann von einem Tumor in der Regel anhand der Form und Größe der Läsion zum Zeitpunkt der Untersuchung differenziert werden. Tumoren des Myelons haben in der Regel eine ovaläre Form und besitzen häufig assoziierte Tumorzysten. Sie zeigen typi-

315 10.5 · Spinale Tumoren

> Kann die Diagnose nicht eindeutig geklärt werden, sollte eine Verlaufskontrolle vor und nach Kontrastmittelgabe innerhalb von 4–6 Wochen nach der initialen MR-Untersuchung durchgeführt werden. Der Tumor wird seine Größe in diesem Zeitraum meist nicht verändert haben, während ein Demyelinisierungsherd in der Regel kleiner wird und das Enhancement im Vergleich zur ersten Untersuchung ebenfalls eine Veränderung aufweist. Eine Zeitverzögerung von 4–6 Wochen wird das klinische Outcome eines Patienten mit einem Tumor normalerweise nicht beeinträchtigen, die Biopsie eines akuten Demyelinisierungsherdes kann aber zu einer bleibenden neurologischen Verschlechterung führen.

10.5.5

Extradurale extramedulläre Tumoren

Etwa zwei Drittel aller intraspinalen Tumoren sind extramedullär lokalisiert. Von diesen sind ungefähr 50% extradural und 10–15% intradural gelegen. a

b

Allgemeines Extradurale Tumoren machen ungefähr die Hälfte bis zwei Drittel aller spinalen Tumoren aus. Sie können unterteilt werden in: 4 Knochentumoren (benigne, intermediäre und maligne) 4 Tumoren des Epiduralraums 4 Extraspinale Tumoren, die in den Spinalraum vorwachsen

c . Abb. 10.34a–c. Arachnoidalzyste. Als Ursache einer Inkontinenz zeigte sich bei dieser Patientin eine arachnoidale Zyste in der unteren BWS. a Die T1-Wichtung zeigt die raumfordernde Läsion in typischer Lage dorsal mit Verlagerung des Myelons nach ventral. b In der sagittalen T2-Wichtung zeigt die Läsion ein homogenes hyperintenses Signal. Nach KM-Gabe kein Enhancement. c Im CT Knochenfenster zeigt sich die Zyste dorsal links gelegen mit Pelottierung und glattrandiger Arrosion des Knochens

scherweise eine erhebliche Auftreibung des Myelons im Querdurchmesser zum Zeitpunkt der Diagnosestellung. Die Tumoren werden in der Regel erst dann symptomatisch, wenn sie einen Größendurchmesser von >2 cm aufweisen. Demyelinisierungsherde haben üblicherweise eine eher flammenförmige Konfiguration und verursachen in der Regel keine ausgeprägte Auftreibung des Myelons. Assoziierte Zysten sind in der Regel nicht zu sehen. Bei Verdacht auf einen Demyelinisierungsherd ist es oft hilfreich, den Kopf zusätzlich zu untersuchen, um ggf. weitere Demyelinisierungsherde nachzuweisen. Sind auch intrazerebral Herde nachweisbar, fällt die Diagnosestellung leichter. Zusätzlich muss der Liquor cerebrospinalis auf entzündliche Veränderungen und pathologische Zellen untersucht werden.

Rückenschmerzen und Schwäche sowie Myelopathien und Radikulopathien, verursacht durch Kompression des Rückenmarks bzw. der Nervenwurzeln, sind die führenden Symptome. Bildgebung. Die Darstellung der extraduralen Tumoren erfor-

dert meist sowohl ein MRT als auch ein CT. Das MRT kann die extraduralen Weichteilanteile und Infiltrationen des Knochenmarks gut darstellen. Veränderungen im Myelon, z. B. verursacht durch Kompression im Sinne einer Myelopathie mit zentromedullärer Signalanhebung, können ebenfalls, v. a. auf den T2-gewichteten Aufnahmen, sehr gut im MRT dargestellt werden. Die CT kann osteolytische oder osteosklerotische Läsionen darstellen und das Ausmaß der knöchernen Beteiligung zeigen. Eine Szintigraphie ist oft hilfreich, um Metastasen nachzuweisen und Osteoidosteome zu charakterisieren.

Benigne Knochentumoren und tumorähnliche Veränderungen Hämangiom Definition, Histologie

Definition (WHO): »Beim Hämangiom handelt es sich um eine benigne Läsion, die aus neu gebildeten kapillären oder kavernösen Blutgefäßen besteht.« Histologisch wird zwischen kapillären und kavernösen Hämangiomen unterschieden. Die kapillären Hämangiome bestehen aus Lobuli von Kapillaren mit einigen größeren ernährten Gefäßen, die kavernösen aus vielen großen, dünnwandigen Räumen. Venöse Hämangiome, die aus überwiegend dickwan-

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316

Kapitel 10 · Wirbelsäule

digen kleinen Venen bestehen, sind sehr selten. Allgemein nimmt man heute an, dass es sich bei asymptomatischen Hämangiomen, die zufällig entdeckt werden, wahrscheinlich nur um Zonen von Teleangiektasien und weniger echten Gefäßneubildungen handelt, die keine echten Knochengeschwülste, wahrscheinlich nicht einmal Hamartome, darstellen. Dies gilt insbesondere für die häufig zu findenden Wirbelhämangiome, die oft als Zufallsbefund nachgewiesen werden. Sie sind meist im Wirbelkörper solitär und überwiegend in thorakalen und lumbalen Abschnitten nachweisbar, jedoch können multiple Wirbel betroffen sein. Klinik, Diagnose

Die meisten dieser Wirbelhämangiome verursachen keine Symptome und zeigen kein Größenwachstum. Es gibt jedoch aggressivere Varianten, die durch eine Expansion des involvierten Knochens charakterisiert sind und zu einer Fraktur des betroffenen Wirbelkörpers führen können. Diese Patienten zeigen gewöhnlich lokale Schmerzen sowie klinische Symptome durch die Kompression der entsprechenden Nervenwurzeln.

10

Bildgebung

Auf Übersichtsaufnahmen zeigen Wirbelhämangiome eine typische narbige oder strähnige Struktur, manchmal auch die Anhangsgebilde betreffend. Die feinen Spongiosabälkchen sind verschwunden, und es treten strähnige Spongiosazüge in meist vertikaler Orientierung hervor. Dieses Röntgenbild erklärt sich entweder aus einer kompensatorischen Verstärkung der tragenden Trabekel bei druckbedingter Auflösung, v. a. der horizontal verlaufenden Bälkchen, oder aus restlichen nicht abgebauten Trabekeln als Summationsphänomen. Im Computertomogramm können die Hämangiome nach reichlicher Kontrastmittelgabe durchaus ein deutliches Kontrastmittel-Enhancement zeigen. Die CT-Untersuchung ist bei klinischer Beschwerdesymptomatik von Bedeutung, da sie den nach intraspinal reichenden Anteil darstellen kann. Ein einfaches Hämangiom stellt sich gewöhnlich im T1-gewichteten Bild signalintensiv dar, korrespondierend mit dem intratrabekulären starken Vakatfett, das im Computertomogramm negative Hounsfield-Einheiten hat. Im T2-gewichteten Bild ist das gewöhnliche Hämangiom gegenüber der Muskulatur ebenfalls hyperintens, bedingt durch langsam fließendes, relativ stagnierendes Blut innerhalb der Läsion. Fokale Abschnitte mit Signalinhomogenität können durchaus auch durch eine Blutung bedingt sein. Die angiographische Darstellung von Hämangiomen des Knochens kann sehr unterschiedlich sein. Stark vaskularisierte intraossäre Prozesse zeigen ein dementsprechend hypervaskularisiertes Bild, häufig mit Korkenziehergefäßen und Ausbildung von Gefäßseen. Manche Hämangiome sind jedoch angiographisch völlig stumm. Differenzialdiagnose

Das Röntgenbild eines Hämangiomwirbels ist in der Regel so typisch, dass differenzialdiagnostische Probleme selten auftreten. Dabei ist die nur selten auftretende umschriebene Osteoporose eines Wirbelkörpers zu nennen. Eine strähnige Spon-

giosastruktur wird auch beim Morbus Paget beobachtet. Die differenzialdiagnostische Abgrenzung lässt sich durch das beim Morbus Paget in der Regel vergrößerte Knochenvolumen und die kortikale Sklerose und Verdickung nachweisen. In der überwiegenden Zahl der Fälle greifen beim Morbus Paget die Veränderungen eher als beim Hämangiomwirbel auf die Bogenpartien über.

Osteoidosteom Definition, Epidemiologie, Lokalisation

Definition (WHO): »Beim Osteoidosteom handelt es sich um eine benigne osteoblastische Läsion, die durch ihre geringe Ausdehnung, in der Regel weniger als 1 cm, ihre gute Begrenzung und durch die in der Regel umgebende reaktive Knochenneubildung gekennzeichnet ist. Histologisch besteht der Tumor aus einem zellreichen, stark vaskularisierten Gewebe mit Osteoid und unreifen Knochen.« Nach den bisherigen Kenntnissen wird der Schmerz des Osteoidosteoms durch Reizung afferenter Nerven im Nidus durch erhöhten Gefäßdruck oder Ödem erklärt. Das Prädilektionsalter liegt in etwa 50% in der 2. Lebensdekade, je 20% entfallen auf die 1. und 3. Lebensdekade, die 4. Lebensdekade ist mit <10% beteiligt. Im Säuglings- und Kleinkindalter ist mit Osteoidosteomen kaum zu rechnen. Bei Männern werden Osteoidosteome fast doppelt so häufig wie bei Frauen angetroffen. In der Wirbelsäule kommen etwa 5% aller Osteoidosteome vor, wobei Brust- und Lendenwirbelsäule etwas häufiger als die Halswirbelsäule betroffen sind. Die Prädilektionsorte für Osteoidosteome an der Wirbelsäule sind die Wirbelbögen, die Bogenwurzeln und die Gelenk- und Querfortsätze. Das Osteoidosteom wächst in der Regel monoostotisch, unizentrisch. Bi- oder multizentrische, d. h. mit zwei oder mehreren benachbarten Nidi in einem Knochen wachsende Osteoidosteome und solche in verschiedenen Knochen sind sehr selten. Klinik

Typischerweise haben die Patienten einen starken Schmerz, der v. a. nachts auftritt. Von artdiagnostischer Bedeutung ist dabei auch, dass in 25–50% der Fälle charakteristische Ansprechen auf eine Salicylattherapie. Bildgebung

Der eigentliche Tumor besteht aus einer umschriebenen Osteolyse mit einem maximalen Durchmesser von 1–1,5 cm, auch Nidus genannt, in der überwiegenden Zahl umgeben von einer mehr oder weniger ausgeprägten reaktiven Sklerose. Wenn das von dem Tumor abgelegte Osteoid ossifiziert, dann findet sich in der Osteolyse eine solide oder gesprenkelte Dichtezunahme, teilweise in Ringform, die häufig zu der Fehlinterpretation eines Sequesters in eine Abszesshöhle führen kann. In der CT lässt sich der Nidus oft sehr gut darstellen. Ohne Nachweis des Nidus ist die Diagnose nicht eindeutig zu sichern. Bei der Szintigraphie stellt sich der Nidus innerhalb der durch die reaktive Sklerose bedingten Aktivitätsanreicherung als zusätzlich umschriebene, starke Anreicherungszone dar (Double Density Sign). Somit ist auch eine Abgrenzung gegenüber einer Osteomyelitis mit Abszess und Sequesterbildung möglich, denn der Abszess stellt sich

317 10.5 · Spinale Tumoren

in der Regel als weniger oder nicht speicherndes zentrales Areal in der Umgebungssklerose dar. Bei der Sequenzszintigraphie kann sich der Nidus infolge einer starken Durchblutung auch in der Frühphase deutlich demarkieren. Im Bereich der Anhangsgebilde der Wirbelsäule (Bogenwurzel-, Bogen- und Gelenkfortsatzbereich, seltener im Querfortsatz) kann der Nachweis durch die zumeist stärkere Knochen- und Weichteilüberlagerung im Summationsbild erschwert sein. Häufig weist nur eine begleitende Skoliose auf den Befund hin, wobei der Herd an der konkaven Seite der Skoliose zu suchen ist. Als weiteres Hinweiszeichen gilt die umgebende Sklerose. Nach anfänglichen positiven Berichten über die Nachweismöglichkeit eines Nidus mithilfe der MRT ist nun eine Ernüchterung eingetreten. Dies liegt z. T. daran, dass mit der MRT eine sehr subtile Darstellung des Ödems im benachbarten Knochenmark und in den Weichteilen einschließlich der Gelenkstrukturen möglich ist, das zu entsprechenden Fehlinterpretationen in Richtung eines Sarkoms oder eines entzündlichen Prozesses führen kann. Dementsprechend stellt die Computertomographie nach wie vor die Methode der Wahl bei der Darstellung des Nidus dar. Im MRT ist der Nidus hyperintens in den T2-gewichteten Sequenzen und zeigt ein deutliches Kontrastmittel-Enhancement in den T1-gewichteten Sequenzen.

benignen Osteoblastom in der Regel geringer als beim Osteoidosteom ausgebildet ist. > Klinische Unterscheidungskriterien zwischen Osteoidosteom und benignem Osteoblastom sind in der Schmerzsymptomatik zu suchen, die bei Osteoidosteomen wesentlich intensiver ist und sich in 25–50% der Fälle durch Salicylate gut beeinflussen lässt.

Ca. 26–30% aller Osteoblastome sind an der Wirbelsäule anzutreffen. Bei allen benignen Tumoren der Wirbelsäule hat das Osteoblastom einen Anteil von etwa 18%, bei allen Tumoren der Wirbelsäule von etwa 10%. Der größte Teil der Osteoblastome wird mit ca. 50% in der 2. Lebensdekade entdeckt. Es folgen die 3. Lebensdekade mit ca. 30% und die 1. Lebensdekade mit etwa 15%. Fast 90% aller Patienten sind <30 Jahre. Klinik

An der Wirbelsäule besteht die Symptomatik ähnlich wie an den Extremitäten aus mehr oder weniger lokalisierbaren Schmerzen, hinzu kommt eine schmerzhafte Skoliose. Die Symptomatik ist ähnlich der des Osteoidosteoms, der lokale Schmerz ist aber im Allgemeinen von wesentlich geringerer Intensität. Auch die Anamnesedauer ist kürzer als beim Osteoidosteom und beträgt im Mittel 6 Monate.

Differenzialdiagnose

Aus rein röntgenologischer Sicht kommen differenzialdiagnostisch all jene Prozesse infrage, die mit einer stärkeren reaktiven oder reparativen Sklerose oder mit einer Tumormatrixossifikation einhergehen. Dabei ist in erster Linie an eine subakute bis chronische Osteomyelitis zu denken, bei der aber die Umgebungssklerose nicht so gleichmäßig wie beim Osteoidosteom ist, und bei der sich der Knochenabszess selten so glatt wie der Nidus abgrenzen lässt. Zumeist haben Patienten mit einer Osteomyelitis auch eine entsprechende klinische Allgemeinsymptomatik. Ermüdungsfrakturen (stress fractures) vermögen zuweilen eine dem Osteoidosteom ähnliche reaktiv-reparative Sklerose zu verursachen. Bei Sitz des Osteoidosteoms in der Wirbelsäule ist weniger an die chronische Osteomyelitis als an ein Ewing-Sarkom und Osteosarkom zu denken, die im Wirbelsäulenbereich deutliche Sklerosen hervorrufen können. Die fibröse Dysplasie an der Wirbelsäule ist in der Regel schmerzlos, röntgenologisch kann sie zu ähnlichen Auftreibungen wie das Osteoidosteom führen, wenngleich die reaktive Umgebungssklerose zumeist wesentlich spärlicher ausfällt. > Osteoidosteome sind die häufigste Ursache einer schmerzhaften Skoliose bei älteren Kindern und Jugendlichen.

Benignes Osteoblastom Definition, Lokalisation, Epidemiologie

Beim benignen Osteoblastom (. Abb. 10.35) handelt es sich um den größeren Vertreter des Osteoidosteoms. Von einem Osteoblastom ist immer dann zu sprechen, wenn der Nidus >2 cm ist. Radiologisches Unterscheidungskriterium ist die über die Nidusgröße hinausgehende, reaktive Knochenneubildung, die beim

Bildgebung

Die Tumorausdehnung ist in der Regel meist scharf begrenzt, in knapp 20% der Fälle ist jedoch eine unscharfe Tumorgrenze nachweisbar. Die Auftreibung des Knochens ist beim Osteoblastom ein wichtiges Röntgensymptom (. Abb. 10.35). An der Wirbelsäule dominiert beim Osteoblastom in der Regel eine scharf begrenzte Osteolyse mit Auftreibung des befallenen Knochenabschnitts. Die Läsion ist in weniger als der Hälfte von einem Sklerosesaum umgeben. In dynamischen CT-Untersuchungen kann sich nach Kontrastmittelgabe ein massives Enhancement finden, das als ziemlich charakteristisch für das Osteoblastom betrachtet werden kann. Die radiologische Darstellungsmethode der Wahl ist nach Übersichtsaufnahmen die CT, denn es gilt, die evtl. Matrixossifikation und die verkalkte Periostschale darzustellen, die typisch für das Osteoblastom sind. Die MRT liefert eher unspezifische Befunde, die sich von denen bei anderen Tumorentitäten nicht unterscheiden. In der 3 Phasen-Szintigraphie ergeben sich ähnliche Bilder wie beim Osteoidosteom, Angiogramme zeigen in der Regel einen hochvaskularisierten Tumor.

Aneurysmatische Knochenzyste Definition, Lokalisation, Epidemiologie

Definition (WHO): »Es handelt sich um eine osteolytische Läsion, die aus blutgefüllten Hohlräumen unterschiedlicher Größe besteht, die durch Bindegewebesepten unterteilt werden, welche Bälkchen aus Knochen oder Osteoid und osteoklastische Riesenzellen enthalten«. Die aneurysmatische Knochenzyste ist keine häufig vorkommende Läsion. Sie nimmt etwa 1% der biopsierten primären Knochengeschwülste ein. An der Wirbelsäule sitzt die

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Kapitel 10 · Wirbelsäule

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. Abb. 10.35a–c. Osteoblastom. a In den sagittalen T2w-Sequenzen zeigt sich im unteren Abschnitt von LWK 4 eine halbmondförmige Signalsteigerung des Wirbelkörpers, bis an das Bandscheibenfach und an die dorsalen Strukturen des Wirbelkörpers heranreichend. b In den sagittalen

T1w-Sequenzen zeigt sich innerhalb dieser pathologischen Signalveränderungen eine stark hyerintense Struktur, einem Nidus entsprechend mit ausgeprägter Umgebungsreaktion. c Dies ist auch auf den axialen T1w-Sequenzen nachweisbar, am ehesten einem Osteoblastom entsprechend

Läsion überwiegend in den Anhangsgebilden, d. h. in den Querund Dornfortsätzen sowie in den Bogenpartien. Von dort entwickelt sie sich häufig in Richtung Wirbelkörper oder nach kranial und kaudal in das angrenzende Segment, wo sie Destruktionen und Arrosionen verursachen kann. Von aneurysmatischen Knochenzysten hauptsächlich betroffen ist die Halswirbelsäule, an Häufigkeit folgen BWS- und LWS-Manifestationen. Die Altersverteilung der aneurysmatischen Knochenzyste zeigt einen eindeutigen Gipfel von ca. 50% der Fälle in der 2. Lebensdekade, an Häufigkeit folgt die 1. Lebensdekade mit etwas mehr als 20% und die 3. Lebensdekade mit etwas mehr als 10%. In der überwiegenden Zahl der Fälle liegt das Patientenalter <15 Jahren. Im pädiatrischen Patientengut zeigt sich eine Präferenz im unteren Thorakal- und Lumbalbereich der Wirbelsäule. 75% der Fälle waren zwischen Th 11 und S 2 lokalisiert.

Wirbelkörper befallen, es imponiert zunächst eine aufgeblasen wirkende Wirbelkontur, die Zystenwand ist trabekuliert und überragt die Wirbelsäulenfront. Später kann es zu spontanen Frakturen kommen, wodurch sich die primäre Röntgensymptomatik verschleiert.

Bildgebung Das Röntgenbild von aneurysmatischen Knochenzysten an der

Wirbelsäule wird durch eine blasige Strukturauslöschung im Bereich der Läsion mit in der Regel erheblicher paraossaler Geschwulstausbreitung charakterisiert. Die paraossale Geschwulstausbreitung erkennt man an einer dichten, in die Weichteile ragenden Masse, die von einer eierschalenartigen Periostverknöcherung umgeben ist. Zum Knochen hin ist die Grenze der aneurysmatischen Knochenzyste zumeist scharf und gelegentlich durch einen feinen Sklerosesaum markiert. Beim primären Sitz in den Dorn- und Querfortsätzen sowie im Bogenbereich können sich aneurysmatische Knochenzysten in Richtung Wirbelkörper entwickeln, an dem es dann zu druckbedingten Arrosionen bzw. Defekten kommen kann. Es ist überwiegend der

> Sekundäre aneurysmatische Knochenzysten, d. h. Knochenzystenauf dem Boden einer vorbestehenden Läsion, sind außerordentlich schwierig als solche zu diagnostizieren, insbesondere dann, wenn die aneurysmatische Knochenzyste das Röntgenbild beherrscht.

Die CT kann durch die exzellente Dichteauflösung die aus einer hauchdünnen Periostschale bestehende, äußere Kontur der Knochenzyste nachweisen. Die Dichtewerte von aneurysmatischen Knochenzysten liegen in der CT bei etwa 60–70 HE. Typischerweise sind die Läsionen durch weniger oder mehr große Hohlräume in solide Formationen beschrieben, umgeben von der bereits erwähnten, mehr oder weniger dünnen Knochenschale. Manchmal kann man auch im CT Spiegelbildungen nachweisen. In der MRT kommt prinzipiell dasselbe Bild wie bei der CT zur Darstellung, die Flüssigkeitsspiegel sind aber zumeist deutlich ausgeprägt. In der T1-Wichtung finden sich Areale mit erhöhter Signalintensität, basierend auf methämoglobinoxidiertem Blut, das zu einer relativen Verlängerung der T1-Zeit führt. Auf T2-gewichteten Bildern kann sich der starke T1-Effekt mit relativ hoher Signalintensität durchsetzen. Der obere Teil von Spiegelbildungen ist signalintensiv, der abhängige Teil ist signalarm.

319 10.5 · Spinale Tumoren

Differenzialdiagnose aneurysmatische Knochenzyste und Riesenzelltumor Röntgenologische und klinische Unterscheidungskriterien sind: 4 Aneurysmatische Knochenzysten entwickeln sich überwiegend exzentrischer unter Ausbildung eines größeren paraossalen Geschwulstanteiles als beim Riesenzelltumor. Der paraossale Anteil ist von einer eierschalenartigen Periostverknöcherung umgeben. Diese fehlt zumeist beim Riesenzelltumor. 4 Riesenzelltumoren kommen am häufigsten in der 3. und 4. Lebensdekade, aneurysmatische Knochenzysten in der 2. und 1. Lebensdekade vor.

Differenzialdiagnose

Sowohl radiologisch als auch histologisch kann es erhebliche Schwierigkeiten in der Abgrenzung zwischen der aneurysmatischen Knochenzyste vom Riesenzelltumor geben (Übersicht). An der Wirbelsäule lässt sich die Diagnose einer aneurysmatischen Knochenzyste in der Regel dann leicht stellen, wenn die Läsion einen paraossalen Anteil besitzt, der von einer eierschalenartigen Periostverknöcherung umgeben ist, und wenn der Patient sich in einem jüngeren Lebensalter (<20 Jahren) befindet. Ansonsten müssen in die differenzialdiagnostischen Überlegungen Riesenzelltumoren und wenig sklerosierende Osteoblastome einbezogen werden. Zu berücksichtigen ist bei der Abgrenzung gegenüber einem Riesenzelltumor immer, dass etwa 85% der Riesenzelltumorträger <20 Jahre und 78% mit einer aneurysmatischen Knochenzystenerkrankung <20 Jahre sind.

Langerhans–Zellhistiozytose Synonyme, Definition, Klassifikation

Synonyme: Eosinophiles Granulom, solitäre oder chronische fokale Histiozytose X, Morbus Hand-Schüller-Christian, Langerhans-Zellgranulomatose. Definition (WHO): »Das eosinophile Granulom ist eine nichtneoplastische tumorähnliche Läsion unbekannter Ätiologie, die durch eine intensive Proliferation von Histiozyten mit variierender Anzahl von eosinophilen Leukozyten, neutrophilen Leukozyten, Lymphozyten, Plasmazellen und multinukleären Riesenzellen charakterisiert ist. Nekrosezonen sind häufig, desgleichen lipidbeladene Schaumzellen, v. a. in multiplen und älteren Läsionen.« Die WHO-Klassifikation von 1994 verwendet noch den Begriff eosinophiles Granulom erstrangig und gibt als Synonyme Histiozytose X und Langerhans-Zellgranulomatose an. Auf Vorschlag der internationalen Histiozytose-Society wurde in Zusammenarbeit mit der WHO kürzlich eine neue Klassifikation erarbeitet, in der der Begriff der Langerhanszell-Histiozytose als verbindlich vorgeschlagen wird. Nach dieser Klassifikation werden die Histiozytosen in 2 Hauptgruppen gegliedert: 1. Eindeutig maligne Erkrankungen, wobei es sich im Wesentlichen um die monozytären Leukämien und Sarkome handelt. 2. Erkrankungen, deren Verlauf ganz unterschiedlich sein kann und nicht immer im Voraus bestimmbar ist. Dabei reicht das

Spektrum von der Selbstheilung bis zu einer Disseminierung mit tödlichen Komplikationen, ohne dass eine Entdifferenzierung eintritt. Die 2. Gruppe besteht im Wesentlichen aus jenen Krankheiten, die sich von dendritischen Zellen ableiten. Ein Hauptvertreter ist die Langerhans-Zellhistiozytose, eine Untergruppe sind Krankheitsbilder mit Makrophagenproliferationen, nämlich die primitiven und sekundären Hämophagozytosesyndrome und die Rosai-Dorfman-Erkrankung. Abhängig vom klinischen Ausbreitungsgrad zum Zeitpunkt der Diagnose soll die Langerhans-Zellhistiozytose weiter untergliedert werden in solche Fälle, bei denen nur ein Krankheitsherd vorliegt (monolokulär) und solche Fälle, in denen zwar multiple Herde bestehen, die jedoch auf ein Organsystem (z. B. Skelett) beschränkt sind. Als weiteres wird eine Multisystemerkrankung abgegrenzt. Wenn bei den ersten beiden Gruppen eine günstige Prognose angenommen werden kann, ist die bei Multisystembefall eher als zurückhaltend zu beurteilen. Demzufolge lassen sich aus klinischer Sicht 2 Formen unterscheiden: 4 die chronisch-fokale Langerhans-Zellhistiozytose, die lokalisiert und multizentrisch verläuft 4 die akute disseminierte Langerhans-Zellhistiozytose Im Folgenden sollen aber noch einige Anmerkungen zur Evolution der Nomenklatur der »Histiozytose X« gemacht werden. Bekanntlich wurde von Lichtenstein 1953 der Begriff der Histiozytose X eingeführt als zusammenfassende Beschreibung von 3 histogenetisch ähnlichen Krankheitsbildern, die sich nach dem damaligen Verständnis vom retikulohistiozytären System ableiten sollten: 4 Eosinophiles Knochengranulom 4 Morbus Hand-Schüller-Christian 4 Morbus Abt-Letterer-Siwe Als gemeinsame pathologisch-anatomische Grundlage der Histiozytose X wurde die Proliferation von Histiozyten angenommen, in denen einzelne und mehrkernige Riesenzellen und eosinophile Granulozyten in unterschiedlicher Zahl untermischt sein konnten. Neuere Untersuchungen zeigten jedoch, dass es sich bei der typischen Histiozytosis X um eine Erkrankung der Langerhans-Zellen handelt. Nach diesem Verständnis ist die Langerhans-Zellhistiozytose morphologisch definiert als histologisch typisches Krankheitsbild, bestehend aus einer umschriebenen Proliferation von Langerhans-Zellen. Diese sind elektronenmikroskopisch durch die zytoplasmatischen Birbeck-Granula charakterisiert, deren Nachweis im Elektronenmikroskop auch heute noch als Goldstandard bei der Diagnose der LangerhansZellhistiozytose gilt. Durch die immunhistologische Charakterisierung dieser Zellen mit gleichzeitiger Markierung mit CD1a und Expression von S-100-Protein ist eine Absicherung der Diagnostik möglich. Epidemiologie

Die Zahl der jährlichen Neuerkrankungen mit einer LangerhansZellhistiozytose wird auf ca. einen Fall auf 1–2 Mio Einwohner geschätzt. Das Prädilektionsalter für Träger eines eosinophilen

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Kapitel 10 · Wirbelsäule

Granuloms liegt in der 1. und 2. Lebensdekade, überwiegend im Schulalter. In seltenen Fällen können auch ältere Patienten betroffen sein. Das primäre solitäre eosinophile Granulom kommt insgesamt häufiger als das multiple vor. 85% der Patienten präsentieren sich mit einem solitären eosinophilen Granulom, bei 20% dieser Fälle kommt es später zu weiteren Herden. Bei multiplen eosinophilen Granulomen liegt die Herdzahl durchschnittlich bei 7, kann aber auch 40 und mehr erreichen. Prädilektionsstellen für das eosinophile Granulom sind die Schädelkalotte mit gut einem Viertel aller Fälle, gefolgt von Femur und Wirbelsäule sowie Becken und Rippen. Klinik, Therapie

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Allgemein gilt, dass kleinere Läsionen in der Regel keine klinischen Erscheinungen verursachen, vielfach werden sie lediglich als Zufallsbefund entdeckt. An der Schädelkalotte imponieren sie manchmal nur als umschriebene schmerzlose Schwellungen, die röntgenologisch dann in einem Defekt ihr Korrelat finden. Beim Wirbelsäulenbefall treten neurologische Komplikationen erstaunlicherweise selten auf. Selten treten eosinophile Granulome akut zur gleichen Zeit an verschiedenen Lokalisationen mit Osteolysen auf, in der Regel manifestieren sie sich metachron, d. h. in einem zeitlich versetzten Abstand. Wird eine neue Osteolyse manifest, dann findet sich eine ältere meistens bereits schon im Ausheilungsstadium. Die Prognose des solitären und oligotopen eosinophilen Granuloms ist im Allgemeinen gut. Eine rein ossäre Form mit nicht allzu großem Ausmaß limitiert sich meist von selbst. Die Ausheilungsphase des eosinophilen Knochengranuloms kann Zeiträume von 2–10 Jahre beinhalten. Generalisierte Herde bzw. die akute disseminierte Langerhans-Zellhistiozytose, die auch als maligne Verlaufsform bezeichnet wird, erfordern im Allgemeinen eine aggressive Therapie, zu der eine systemische Chemotherapie und eine lokale Radiotherapie der einzelnen Läsionen gehören. Bildgebung

Das Röntgenbild des eosinophilen Granuloms kann grundsätzlich sehr polymorph sein, wobei das Spektrum von mottenfraßartigen Destruktionen mit Kompaktazerstörung und Weichgewebsinfiltration bis zu gut begrenzten geographischen Läsionen, evtl. mit Skleroserand, reicht. Das bedeutet eine Bandbreite auf der Lodwick-Skala von Lodwick Grad I–III. Auch kommt es darauf an, in welchem Stadium man ein eosinophiles Granulom antrifft. Im akuten Stadium fehlt meist der Sklerosesaum, und die Begrenzung ist unregelmäßig, im Ausheilungsstadium sind die Läsionen zumeist von einem Sklerosesaum umgeben. An der Wirbelsäule kann sich das eosinophile Granulom sowohl im Wirbelkörper als auch im Wirbelbogen und in den Wirbelfortsätzen ausbreiten. Überwiegend wird aber nur der Wirbelkörper befallen, der bei erhaltener statischer Suffizienz eine größere Osteolyse aufweist, evtl. mit zentralem Sequester. Bricht aber der Wirbelkörper zusammen, so entsteht das typische Bild der Vertebra plana (. Abb. 10.36). Dabei sieht man auch konventionell-radiographisch und besonders im CT

. Abb. 10.36. Eosinophiles Granulom. In den Röntgenübersichtsaufnahmen zeigt sich eine deutliche Höhenminderung und Zusammensinterung des 5. Halswirbelkörpers bei diesem 6-jährigen Jungen. Histologisch gesichertes eosinophiles Granulom mit jetzt Vertebra plana

paraossale Tumorausbreitungen durch Granulationsgewebe oder durch symptomatische Blutungen. So kann gelegentlich auch ein entzündlicher Prozess vorgetäuscht werden. Die destruierten und zusammengedrückten Wirbelkörper können mit und ohne Therapie im Laufe des Wachstums erfahrungsgemäß eine nahezu normale Höhe und Form annehmen. In der Regel liefern CT und MRT einen diagnosespezifischen Beitrag. Die skelettszintigraphische Symptomatik hängt ganz vom Stadium der Läsion ab. Im rein lytischen Stadium sind die meisten Läsionen kalt oder gar nicht zu sehen, im reparativen Stadium stellt sich oft eine ringförmige Hyperaktivität dar. Das MRT zeigt sowohl die knöchernen Läsionen als auch die umgebende Weichteilkomponente, welche den anterioren Subduralraum involvieren kann. Die Läsion ist in den T1-gewichteten Sequenzen hypointens, in den T2-gewichteten Sequenzen hyperintens und zeigt ein deutliches Enhancement nach Gadolinium-Applikation. > Patienten mit einer suspekten Langerhans-Zellhistiozytose sollten einer MRT-Untersuchung der hypothalamisch-hypophysären Region unterzogen werden, um eine mögliche Beteiligung des Hypophysenstiels nachzuweisen.

Das eosinophile Granulom ist die häufigste, aber nicht die einzige Ursache einer Vertebra plana bei Kindern. In der Differenzialdiagnostik ist hier durchaus noch an Lymphome sowie andere neoplastische und nichtneoplastische Läsionen zu denken, wie ein Ewing-Sarkom, Osteosarkom, aneurysmatische Knochenzyste, Morbus Gaucher und eine Osteomyelitis.

Intermediäre Knochentumoren Chordom Definition, Pathogenese, Lokalisation

Definition (WHO): »Beim Chordom handelt es sich um einen malignen Tumor mit lobulärer Struktur, gewöhnlich aus hochva-

321 10.5 · Spinale Tumoren

kuolisierten Zellen, bestehend mit Mukoid in der Zellularsubstanz. Diese Tumoren kommen nur am Achsenskelett vor.« Chordome entspringen notochordalen Resten der Wirbelsäulenanlage, die sich in der Spongiosa oder im Nucleus pulposus und im Ligamentum apicis dentis finden oder ektop in der sphenookzipitalen Region einschließlich des Klivus, im dorsalen Anteil des Nasopharynx, in der Knochensubstanz der Wirbelkörper oder im umgebenden Gewebe auftreten. Daraus leitet sich ab, dass Chordome fast ausschließlich in der Mittellinie des Achsenskeletts zu erwarten sind, mit besonderer Bevorzugung des kranialen und distalen Endes der Wirbelsäule, d. h. also im Sphenookzipitalbereich und in der Sakrokokzygealregion. Das Chordom ist im strengen Sinne kein eigentlicher autochthoner Knochentumor, sondern als so genannter Einschlusstumor einzugruppieren. Biologisch verhält sich das Chordom wie ein maligner Knochentumor, es wächst lokal invasiv, zerstört den angrenzenden Knochen und infiltriert die Weichgewebsstrukturen, womit es einen größeren paraossalen Tumoranteil mit Kalzifikationen und Knochentrümmern bildet und metastasiert, wenn auch gewöhnlich erst spät. Das Chordom ist als ausgesprochen seltener Tumor zu bezeichnen, es ist mit etwa 2% an allen malignen Tumoren des Skeletts beteiligt. Etwa 85–90% aller Chordome sind in der Sakrokokzygealregion und der Sphenookzipitalregion lokalisiert, wobei die Sakrokokzygealregion dominiert. Der Rest verteilt sich über die Wirbelsäule, wobei besonders die zervikale (C1–C5), weniger häufig die lumbale und selten die thorakale Region betroffen sind. Von diagnostischer Bedeutung ist der Befund, dass die meisten Wirbelsäulenchordome ihren Ausgang vom Wirbelkörper (ektopes Chordagewebe) und nicht vom Nucleus pulposus nehmen. Das Prädilektionsalter für das Chordom liegt in der 5. und 6. Lebensdekade. Grundsätzlich kann der Tumor aber in jedem Alter vorkommen, bei Kindern ist er jedoch sehr selten anzutreffen. Sakrokokzygeale Chordome werden bei Männern etwa 3-mal so häufig wie bei Frauen gefunden, kraniale Chordome hingegen zeigen nur eine geringfügige Androtopie. Histologie, Diagnose Histologisch zeigt der Tumor in der Übersicht einen sehr ty-

pischen lobulären Aufbau. Innerhalb reichlich myxoider Grundsubstanz liegen die Tumorzellen in unregelmäßigen Gruppen geordnet. In den meisten Fällen ist die Kernpolymorphie nur gering. Der Grad der Anaplasie hat jedoch keine Bedeutung für die Prognose. Für die Diagnose wichtig sind die physaliformen Zellen mit zentralem runden Kern und stark blasig umgewandeltem Zellleib. Durch diesen ziehen spinnenartige Zytoplasmaausläufer, welche mit den Nachbarzellen Kontakt halten. Das Chordom zeigt histologisch eine so typische Struktur, dass dies eine Abgrenzung von anderen Tumoren in der Regel ohne Probleme zulässt. Klinik, Therapie, Verlauf

Die klinischen Symptome des Chordoms hängen ganz vom Sitz der Geschwulst ab. Kraniale Chordome verursachen meist früher Symptome als vertebrale und sakrocokzygeale, die lange Zeit

asymptomatisch bleiben können und sich dann als relativ fortgeschrittene Tumoren präsentieren. Kraniale Chordome können zu Hirnnervenstörungen führen, bei einer Infiltration der Hypophyse kommt es zu entsprechenden endokrinologischen Ausfallserscheinungen. Die Prognose des Chordoms hängt ganz von der Ausdehnung und Lage des Prozesses und der damit zusammenhängenden Operabilität ab, die Therapie der Wahl ist die Chirurgie. Tumorexzisionen sind praktisch nur im Sakrokokzygeal- und bei kleineren Tumoren nur im Vertebralbereich technisch möglich. Ungenügende Resektionen führen zu Rezidiven, die sich manchmal erst nach vielen Jahren einstellen, da das Chordom grundsätzlich ein langsam wachsender Tumor ist. Eine Fernmetastasierung des Chordoms setzt sehr spät im Verlauf der Erkrankung ein, häufig erst nach wiederholten Rezidiven. Grundsätzlich kann eine Fernmetastasierung in alle Organe erfolgen, wenngleich die Lungen, die Leber, Lymphknoten, Knochen, Gehirn und Haut in abfallender Häufigkeit bevorzugt werden. Bildgebung

Durch sein intraossäres Wachstum mit Destruktion der angrenzenden Knochenabschnitte verursacht das Chordom in der Regel eine unspezifische Osteolyse, die zum Zeitpunkt der Entdeckung des Tumors bereits erhebliche Ausmaße erreicht haben kann (. Abb. 10.37). Die Osteolyse grenzt sich gegenüber dem gesunden Knochen bei langsamem Wachstum des Prozesses durch einen Sklerosesaum ab, der sich wellig und irregulär darstellt. Bei rascherem Wachstum kann der Tumorbefall im Knochen eine irreguläre Breite und fleckige reaktive Sklerose hervorrufen, oder ihn weitgehend reaktionslos mit zusätzlicher Spontanfraktur zerstören. In etwa zwei Drittel aller Fälle wird der Tumor von einer mehr oder weniger ausgedehnten paraossalen Weichteilmasse begleitet. In etwa 30–50% der Fälle ist mit einer intratumoralen Kalzifikation zu rechnen, der sich in Form von unregelmäßigen fleckigen, aber auch bizarr konfigurierten Verdichtungsherden darstellt. Tumorossifikationen machen die Abgrenzung gegenüber Chondrosarkomen manchmal schwierig. Bei der Untersuchungstechnik beim Chordom ist anzumerken, dass die CT zur Darstellung der knöchernen Verhältnisse und von Tumorverkalkungen und die MRT insbesondere bei Klivuslokalisationen die Tumorausbreitung darstellen können. Nach i. v.-Kontrasmittelgabe kann es zu einem deutlichen Kontrastmittel-Enhancement kommen, sowohl in der MRT als auch in der CT. Die MRT vermag insbesondere eine intraspinale Tumorausdehnung nachzuweisen. Sitzt der Tumor im Sakrokokzygealbereich, so findet sich im Sakrum zum Zeitpunkt der Erstdiagnose zumeist schon eine ausgedehnte Osteolyse, die sich häufig paramedian ausbreitet. Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostische Überlegungen zum Chordom haben sich ganz an der Lokalisation zu orientieren. Kraniale Chordome sind in erster Linie gegenüber dem Kraniopharyngeom abzugrenzen. Tumorkalzifikationen, die Beschränkung des Tumors auf Klivus, Keilbeinhöhle und Sella turcica sprechen eher für ein Chordom als für ein Kraniopharyngeom. Bei Chordomen ist die Anamnese in der Regel länger als bei dem wesentlich aggres-

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Kapitel 10 · Wirbelsäule

möglich, auch feinere endotumorale Kalzifikationen nachzuweisen, die eher für das Chordom sprechen.

Sakrokokzygeales Teratom Definition, Lokalisation, Histologie

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Das sakrokokzygeale Teratom ist der häufigste kongenitale Tumor und betrifft typischerweise Neugeborene. Teratome stammen in der Regel von allen 3 Keimzelllinien ab, dem Ektoderm, Mesoderm und dem Entoderm, und können sowohl isoliert als auch in Kombination mit anorektalen Malformationen und Kaudalagenesie in der so genannten Currarino-Trias vorkommen. Diese Läsionen zeichnen sich in der Regel durch eine enorme Raumforderung aus. Die raumfordernde Masse ist abgekapselt und lobuliert und zeigt solide und zystische Anteile. Blutungsanteile, Knorpelgewebe und Zähne können innerhalb dieser Masse nachgewiesen werden. Zwei Drittel aller Teratome sind differenziert, während ein Drittel unreife Teratome sind, deren Prognose sehr schlecht ist. Reifere Formen sind dadurch charakterisiert, dass sie parenchymales Gewebe, Fett und Kalzifikationen aufweisen. Unreife Teratome zeigen in der Regel kein fettiges Gewebe und sind durch eine erhöhte Wachstumsrate sowie der Tendenz zur Metastasierung charakterisiert. Obwohl die Mehrheit der Teratome im Neugeborenen- und Kindesalter benigne Läsionen sind, zeichnet sich ein Trend zu maligner Transformation bei älteren Kindern ab. Sakrokokzygeale Teratome können in 4 Gruppen eingeteilt werden (Übersicht).

Einteilung der sakrokokzygealen Teratome

b . Abb. 10.37a, b. Sakrales Chordom. 57-jährige Patientin mit bekanntem, bereits voroperierten und stabilisiertem sakralem Chordom. a, b Nach KM-Gabe zeigt das Chordom in den sagittalen und axialen fettsupprimierten T1w-Sequenzen ein deutliches Enhancement. Destruktion des kompletten Sakrums und Vorwachsen des Tumors nach intraspinal und in die paravertebrale Muskulatur

4 Typ I (46,7% aller Fälle): Die Läsion wächst vorwiegend extern ohne einen signifikanten präsakralen Anteil. 4 Typ II (34,7% aller Fälle): Überwiegend externe Läsion, aber mit einem signifikanten intrapelvinen Anteil. 4 Typ III (8,3% aller Fälle): Überwiegend intrapelvine Raumforderung. 4 Typ IV (9,4% aller Fälle): Rein intrapelvine Masse ohne externe Anteile.

Maligne Knochentumoren Ewing-Sarkom Definition

siveren Kraniopharyngeom. Metastasen im Schädelbasisbereich können durchaus die Symptomatik eines Chordoms vortäuschen, wenn man einmal von den chordomeigenen Tumorkalzifikationen absieht. Im Sakrokokzygealbereich sind Chordome die häufigsten malignen Knochentumore, weshalb bei metastasenunverdächtigen Patienten die Differenzialdiagnose einer Osteolyse mit paraossalem Tumoranteil immer zuerst in Richtung eines Chordoms gehen sollte. In zweiter Linie ist an den Riesenzelltumor zu denken, der bis auf die endotumoralen Ossifikationen eine gleiche klinische und röntgenologische Symptomatik verursachen kann. Bei beiden Tumoren zeigt sich angiographisch eine Hypervaskularisation, sodass die Angiographie als differenzialdiagnostisches Kriterium nicht herangezogen werden kann. Mithilfe der CT ist es

Definition (WHO): »Das Ewing-Sarkom ist ein maligner Tumor mit einförmiger histologischer Struktur aus dicht gepackten kleinen Zellen mit runden Kernen, aber ohne scharfe Zytoplasmagrenzen und ohne prominente Nuceoli. Oft wird das Tumorgewebe durch fibröse Septen gegliedert. Ein intrazelluläres Netzwerk aus Retikulinfasern wird nicht beobachtet.« Danach kann das Ewing-Sarkom am besten als ein hochmaligner anaplastischer Stammzelltumor neuroektodermaler Genese mit mesenchymaler Differenzierungsmöglichkeit definiert werden. Es gehört in die Gruppe der malignen Rundzellneoplasien des Kindes- und frühen Erwachsenenalters, welche die Rhabdomyosarkome, das Neuroblastom, die Lymphome und den intraabdominellen desmoplastischen Rundzelltumor umfasst.

323 10.5 · Spinale Tumoren

Das Ewing-Sarkom ist heute nicht mehr als eine isolierte Entität, sondern eher als eine Gruppe von eng verwandten Entitäten zu verstehen, zu denen neben dem Ewing-Sarkom selbst und von den atypischen Ewing-Sarkomen der periphere primitive ektodermale Tumor (PNET) des Knochens, das periphere Neuroepitheliom sowie der Askin-Tumor der Brustwand gehören. Diese einzelnen Entitäten unterscheiden sich nur durch das Ausmaß der neuralen Differenzierung. Dabei ist das Ewing-Sarkom im engeren Sinne der am wenigsten differenzierte Tumor, er lässt im histologischen und elektronenmikroskopischen Präparat keine neurale Differenzierung erkennen. Der primitive periphere neuroektodermale Tumor des Knochens und der Askin-Tumor, sein Counterpart an der Brustwand, zeigen schon in vivo unterschiedliche neurale Differenzierungen. Am Ende der Skala steht das manifeste neural differenzierte Neuroblastom. Epidemiologie

Von allen malignen Knochentumoren hat das Ewing-Sarkom einen Anteil von etwa 7–10%. Lässt man das maligne Lymphom und das Plasmozytom in größeren Statistiken unberücksichtigt, so steigt der Anteil des Ewing-Sarkoms an allen malignen Tumoren des Knochens auf etwa 16–17% an. Im Kindesalter ist das Ewing-Sarkom der zweithäufigste maligne Tumor. Die meisten Tumoren kommen in den langen und flachen Röhrenknochen vor, <10% sind primär in der Wirbelsäule lokalisiert. Die lumbosakrale Region ist dabei am häufigsten betroffen. Die meisten Ewing-Sarkome werden zwischen dem 9. und 18. Lebensjahr beobachtet, das Durchschnittsalter liegt bei 15 Jahren. Mehr als 75% aller Ewing-Sarkome kommen vor dem 20. Lebensjahr vor. Vor dem 5. Lebensjahr treten sie relativ selten auf. In diesem Alter sind metastasierende Neuroblastome und tumorförmig sich manifestierende akute Leukämien häufiger anzutreffen. Umgekehrt ist ebenfalls äußerste Vorsicht bei Patienten nach der 3. Lebensdekade geboten, hinter klinisch-radiologisch und histologisch ähnlichen Rundzelltumoren steckt eher ein metastasierendes Karzinom oder ein Non-Hodgkin-Lymphom. Klinik

Die klinische Symptomatik des Ewing-Sarkoms kann sehr vielseitig und gerade deswegen irreführend sein. Im Gegensatz zu anderen Knochengeschwulsten können Allgemeinsymptome auftreten. In der Regel beginnt die Symptomatik mit Schmerzen und einer lokalen Schwellung. Der Schmerz kann dumpf oder heftig sein, meistens fängt er intermittierend an und wird dann bald dauerhaft. Begleitsymptome wie Anämie, Fieber, Leukozytose und eine erhöhte Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit können beobachtet werden, sie sind z. T. Ausdruck stärkerer Tumornekrosen. Diese Allgemeinsymptome können häufig Anlass zur klinischen Fehldeutung einer akuten hämatogenen Osteomyelitis geben. Eine oligotop sich ausbreitende Langerhans-Zellhistiozytose oder ein Knochenbefall beim Non-Hodgkin-Lymphom können mit derselben klinischen Symptomatik einhergehen. Die Anamnesedauer liegt beim Ewing-Sarkom bei etwa 7– 9 Wochen und liegt damit deutlich unter dem Zeitraum anderer primärer Knochengeschwülste, die im Kindes- und Jugendalter vorkommen. Bei Sitz des Ewing-Sarkoms an der Wirbelsäule

kann es zu Spontanfrakturen mit entsprechender Gibbusbildung kommen. Bildgebung

Die Symptomatik des Ewing-Sarkoms kann sehr vielgestaltig und bunt sein und zu schweren diagnostischen Fehldeutungen führen. In der Mehrzahl der Fälle lässt sich aber der aggressive und maligne Charakter des Tumors aus dem Röntgenbild ablesen, wo sich überwiegend Destruktionstypen der Lodwick-Grade II und III finden. Lytische Veränderungen sind häufig von periostalen Reaktionen begleitet, von denen besonders die unscharfe und unterbrochene lamelläre oder zwiebelschalenartige Reaktion in Kombination mit dem Destruktionsmuster ziemlich spezifisch für ein Ewing-Sarkom ist. Dieses Zwiebelschalenmuster kommt allerdings in <25% aller Fälle vor, meist sieht man Codmandreieck- und Spiculabildungen. An der Wirbelsäule entwickeln sich Ewing-Sarkome überwiegend im Wirbelkörperbereich und können von dort aus auf die Anhangsgebilde übergreifen. Meistens lässt sich computertomographisch ein deutlicher paraossaler Geschwulstanteil nachweisen. Seltener sind primäre Manifestationen an den Wirbelkörperanhangsgebilden, z. B. am Querfortsatz. Neben Sinterungen der befallenen Wirbelkörper können fleckige Osteolysen und irreguläre Sklerosierungen auftreten. Im CT und MRT können keine spezifischen Muster erkannt werden, die einer Unterscheidung des Ewing-Sarkoms von anderen Knochentumoren zeigen (. Abb. 10.38). Im MRT stellt sich das Ewing-Sarkom sowohl in T1- wie auch in T2-gewichteten Sequenzen hypointens dar, was für eine Hypozellularität mit hohem Kern-Zytoplasmaverhältnis spricht. Signalinhomogenitäten in den T1- und T2-gewichteten Sequenzen resultieren aus nekrotisch-zystischen Veränderungen innerhalb der Tumormasse. Meist zeigt sich ein deutliches, heterogenes KontrastmittelEnhancement. Differenzialdiagnose

Die klinische und radiologische Vielfalt des Ewing-Sarkoms hat eine dementsprechend breite Differenzialdiagnostik zur Folge. So können klein- und rundzellige Knochenveränderungen, wie ein malignes Lymphom, Neuroblastom, Rhabdomyom, Rhabdomyosarkommetastasen und ein primitiver peripherer neuroektodermaler Tumor wie das klassische Ewing-Sarkom aussehen. Eine oft schwierige Differenzialdiagnose stellt auch die Osteomyelitis dar. Das eosinophile Granulom kann ebenfalls ein EwingSarkom imitieren. Es tritt in derselben Altersgruppe wie das Ewing-Sarkom auf.

Osteosarkom Synonym, Definition Synonym: Osteogenese Sarkom. Definition (WHO): »Beim Osteosarkom handelt es sich um ei-

nen malignen Tumor, der dadurch charakterisiert ist, dass die Tumorzellen direkt Osteoid oder Knochen bilden.« Epidemiologie, Lokalisation

Unter allen Knochentumoren rangiert das medulläre Osteosarkom neben dem Osteochondrom mit fast 20% an erster Stelle.

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Kapitel 10 · Wirbelsäule

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Unter allen malignen primären Knochentumoren besetzt es mit 36% den ersten Rang. Das medulläre Osteosarkom kann grundsätzlich jeden Knochen des Skeletts befallen. In der Regel tritt es unizentrisch in einem Knochen auf. Mehr als 80% aller Osteosarkome wachsen in den langen Röhrenknochen, in der Mehrzahl der Fälle metaphysär. Diaphysäre Lokalisationen kommen vor, während epiphysäre absolute Raritäten darstellen. Häufigstes Vorkommen des Osteosarkoms ist die kniegelenknahe metaphysäre Region von Femur und Tibia, wo sich gut 50% aller Osteosarkome finden. Osteosarkome der Wirbelsäule sowie der Schädelkalotte sind häufigste Sekundärformen auf dem Boden einer polyostotischen Ostitis deformans Paget. Der Altersgipfel liegt zwischen dem 15. und 25. Lebensjahr, mit ca. 50% aller Osteosarkome in der 2. Lebensdekade. In der 1. Lebensdekade werden nur ca. 8–9%, in der 3. Lebensdekade 14–15% aller Osteosarkome gefunden. Osteosarkome werden bei Männern etwas häufiger als bei Frauen beobachtet. Klinik, Verlauf

Die klinische Symptomatik des medullären Osteosarkoms ist leider recht uncharakteristisch und besteht meistens in lokalen Schmerzen, die anfänglich intermittierend sind und nach einigen Wochen dauerhaft werden. Die Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit ist anfangs normal oder nur mäßig erhöht, die alkalische Phosphatase weist in der Regel erst dann pathologische Werte auf, wenn bei großer Tumormasse eine rege Osteoblastentätigkeit herrscht. Die Anamnesedauer vom Auftreten des Leitsymptoms Schmerz bis zur Einleitung einer spezifischen Behandlung ist in der Regel relativ lang und beträgt häufig knapp 40 Wochen.

. Abb. 10.38a–c. Ewing-Sarkom. a In den sagittalen T2w-Sequenzen finden sich mehrere pathologische Signalanhebungen in Höhe HWK 2, BWK 2 und BWK 8, z. T. mit Destruktion und Höhenminderung der Wirbelkörper. In Höhe BWK 2 und BWK 8 Beteiligung der Hinterkante und Vorwachsen von Weichteilmassen nach intraspinal. Vor allem in Höhe BWK 2 führt das zu einer Auftreibung und Kompression des Myelons. b In den paravertebralen T1w-Sequenzen nach KM-Gabe zeigt sich, dass der Tumor entlang der periund paravertebralen Strukturen wächst. c Dies zeigt sich auch in den axialen T2w-Aufnahmen in Höhe von BWK 2, wobei es zu einem epiduralen Vorwachsen und Ummauerung des Myelons gekommen ist. Histologisch gesichertes Ewing-Sarkom

! Der zuerst konsultierte Arzt sollte immer dann an das Vorliegen einer Knochengeschwulst denken, wenn junge Menschen nach einer geringen Traumatisierung eines Knochens unverhältnismäßig lange (mehr als 2– 3 Wochen) über Schmerzen klagen und sich vielleicht auch eine persistierende oder größer werdende Schwellung eingestellt hat.

Die Prognose des Osteosarkoms kann nur im Zusammenhang mit der modernen Chemotherapie betrachtet werden. Als sichere Indikation für eine schlechte Prognose sind Tumoren mit einem Durchmesser von >20 cm und vorhandene Metastasen bei der Primärpräsentation des Patienten anzusehen. Eine Zu- oder Abnahme der Tumormasse sowie eine Zu- oder Abnahme von Osteodestruktionen sind relativ, aber in keiner Weise absolut verlässliche Indikatoren für einen gutes oder schlechtes Ansprechen des Tumors. Aus einer Zunahme des Tumorvolumen und einer Zunahme der Destruktion kann mit ziemlicher Sicherheit auf eine schlechte Prognose geschlossen werden. Umgekehrt sind das Ansprechen bei einer z. B. mehr als 90%igen Tumornekrose und radiologische Zeichen eines Tumorrückgangs keine Garantie für eine gute Prognose. Bildgebung, Diagnose Das konventionelle Röntgenbild steht in aller Regel an erster

Stelle aller diagnostischen Maßnahmen beim klinischen Verdacht auf ein Osteosarkom. In der überwiegenden Zahl der Fälle lässt sich anhand des einfachen Röntgenbildes in 2 Ebenen die Diagnose eines Osteosarkoms stellen, sofern die Morphologie typisch ist. Mithilfe der CT lassen sich initiale Veränderungen im Mark- und im Paraossalbereich aufgrund der hohen Dichteauf-

325 10.5 · Spinale Tumoren

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. Abb. 10.39a–d. Osteosarkom. Der MRT kommt in der präoperativen Ausdehnungsbestimmung des Osteosarkoms eine entscheidende Bedeutung zu. In MRT-Aufnahmen zeigen sie meist ein inhomogenes Signalverhalten, wobei das Tumorgewebe in der T1-Wichtung meist muskelisointens, in T2-Wichtung leicht hyperintens zur Darstellung kommt. a In den T1-gew.

Sequenzen bei diesem Patienten zeigt sich der Tumor rechts im Sacrum gelegen mit Einwachsen nach intraspinal. b Nach KM-Gabe zeigt sich ein inhomogenes Signal, z.T. mit zystischem Anteil und nekrotischen Anteilen. c, d In den parasagittalen Aufnahmen zeigt sich, wie der Tumor durch die Neuroforamina nach paravertebral vorwächst (c T1, d T2)

lösung besser darstellen, v. a., wenn die für die Diagnose des Osteosarkoms so wichtige Matrixmineralisation eingesetzt hat, aber noch der konventionellen Darstellung entgeht. Einschränkend muss gesagt werden, dass geringfügige Kompaktadestruktionen bei früherem Auftreten des Tumors sowie frühe Periostreaktionen durch Aufhärtungsartefakte bei noch sehr dicker Kompakta der Darstellung entgehen können. In der MRT (. Abb. 10.39) ist der vom Tumor gebildete, mineralisierte Knochen nur indirekt und damit unsicher darstellbar.

> Sowohl MRT als auch insbesondere CT vermögen nicht sicher zwischen Tumorgewebe und begleitendem Markraum- und Weichteilödem zu differenzieren, weshalb mit beiden Methoden, insbesondere mit der MRT, erfahrungsgemäß zu viel Tumor dargestellt wird. Dynamische Untersuchungen mit CT und MRT können entgegen anfänglicher Hoffnungen nicht verlässlich zur Lösung des Problems beitragen. Mithilfe der 3-Phasen-Szintigraphie lässt sich die Aktivität eines Osteosarkoms gut definieren.

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326

Kapitel 10 · Wirbelsäule

Histologie. Je nach Dominanz der histologischen Differenzie-

rung wird zwischen osteoblastischen (etwa 50% der Fälle), chondroblastischen (etwa 25%) und hypoplastischen (etwa 25%) Formen des Osteosarkoms differenziert. Als weiterer Subtyp gibt es das teleangiektatische Osteosarkom, das histologisch große Ähnlichkeit mit der aneurysmatischen Knochenzyste aufweist. Aus klinisch-radiologischer, prognostischer sowie z. T. auch histologischer Sicht ist zwischen den häufigsten klassischen medullären und den seltenen juxtakortikalen Osteosarkomen zu unterscheiden. Eine seltene Variante stellt schließlich das intrakortikale Osteosarkom dar. Therapie

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Einen entscheidenden Durchbruch in der Therapie des Osteosarkoms hat die adjuvante Chemotherapie mit hochdosierter Methotrexatgabe, kombiniert z. B. mit Bleomycin oder Cyclophosphamid gebracht. 5-Jahres-Überlebensraten konnten erheblich auf 60–70% gesteigert werden. Das Ansprechen auf eine präoperative Chemotherapie kann in 70% der Fälle zu einem rezidivfreien 5-Jahres-Überleben führen. 20% der Osteosarkompatienten haben zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits manifeste Metastasen. Entscheidend ist jedoch, dass bei Patienten, die initial frei von Metastasen erscheinen, in 80–90% der Fälle bereits eine okkulte Metastasierung vorliegt. Die Frage, warum manche Osteosarkome auf eine Chemotherapie nicht reagieren und damit a priori eine schlechte Prognose haben, hängt wahrscheinlich mit dem Nachweis eines erhöhten P-Glykoproteinspiegels im Tumor zusammen. Es handelt sich um ein Glykoprotein, das vom MDR-1-Gen (Multiple drug resistance-Gen) exprimiert wird, und eine intrazelluläre Akkumulation zytotoxischer Substanzen verhindert.

Chondrosarkom Synonym, Definition Synonym: Chondroidsarkom, Osteochondrosarkom, chondro-

blastisches Sarkom, Chondromyxosarkom Definition (WHO): »Beim Chondrosarkom handelt es sich um einen malignen Tumor, dessen Zellen Knorpel, aber keine Knochen bilden. Der Tumor unterscheidet sich vom Chondrom durch stärkeren Zellreichtum und Pleomorphie sowie durch das Vorkommen von plumpen Zellen mit großen Kernen und/oder deutlicher Doppelkernzahl, Nekrosen sind selten.« Das Chondrosarkom ist ein Tumor mit einem breiten Spektrum von klinischen, radiologischen und histologischen Manifestationsmöglichkeiten und -varianten (. Abb. 10.40). Die durchschnittliche 5-Jahres-Überlebensrate von >70% darf nicht darüber hinwegtäuschen, dass die Bandbreite der Chondrosarkome sich von einem lokal aggressiven und nicht metastasierenden Tumor (Grad I) bis zu einem meist tödlich verlaufenden, so genannten entdifferenzierenden Chondrosarkom (Grad IV), erstreckt. Pathogenese, Epidemiologie

Die Herkunft des Chondrosarkoms ist unklar. Im Skelett tritt es immer im Knochen selbst auf, nur wenige Ausnahmen eines primären Chondrosarkoms sind bekannt, die sich aus Knorpelgewebe herausentwickelt haben könnten (Nasenseptum). Lediglich

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. Abb. 10.40a–d. Chondrosarkom. 25-jähriger Patient mit therapieresistenten Rückenschmerzen. a In den sagittalen T1w-Sequenzen zeigt sich in Höhe BWK 11 im dorsalen Abschnitt des Wirbelkörpers eine Signalminderung. b Diese nimmt nach KM-Gabe deutlich und kräftig KM auf. c In den axialen T2w-Sequenzen stellt sich dieser Anteil signalangehoben dar. d In den axialen T1w-Sequenzen ist noch einmal die leicht inhomogene KM-Aufnahme nachweisbar. Die postoperative Histologie zeigt ein Chondrosarkom

sekundäre Chondrosarkome entwickeln sich öfter direkt aus Knorpelgewebe, z. B. beim Morbus Ollier und bei der exostotischen Form sowie bei den seltenen Chondrosarkomen der Synovialis, die sich aus einer Chondromatose der Synovialis ableiten. Im Gegensatz zum Osteom oder Ewing-Sarkom kommt das Chondrosarkom typischerweise im Erwachsenenalter oder bei älteren Menschen vor. Ein Auftreten im Alter <10 Jahren ist äußerst ungewöhnlich. Zwischen primären und sekundären Chondrosarkomen gibt es Unterschiede in der Altersprädilektion: Während primäre Chondrosarkome überwiegend im Erwachsenenalter in der 6. Lebensdekade auftreten, wird das sekundäre Chondrosarkom auch bei jüngeren Menschen gefunden. Klinik

Klinisches Leitsymptom des Chondrosarkoms ist der Schmerz. Die Anamnesedauer bei den undifferenzierten Chondrosarko-

327 10.5 · Spinale Tumoren

men beträgt manchmal nur einige Monate, während sie bei gut differenzierten Sarkomen oft jahrelang dauern kann.

im Kindesalter initial als solitäre Knochenläsion radiologisch und klinisch manifestieren.

Bildgebung

Maligne Lymphome Klassifikation

Das klassische Röntgenbild des Chondrosarkoms, sowohl in einem Röhren- wie in einem Plattenknochen, besteht im Wesentlichen aus einem mehr oder weniger gut erkennbaren osteolytischen Defekt mit überwiegend definierbaren Konturen, Zeichen einer Kompaktabeteiligung und unterschiedlich ausgeprägten Matrixossifikationen. Die Tumorgröße variiert stark und kann 3 bis 15 cm betragen. Aus dem Röntgenbild kann auf die histologische Graduierung des Tumors nicht geschlossen werden. Hochmaligne Chondrosarkome verfügen häufig über größere Areale und einen stärkeren bindegewebigen Anteil, dem Struma entsprechend. Im CT stellen sich diese Anteile mit niedrigeren Dichtewerten, z. B. mit 20–40 HE, dar.

Radiologische Zeichen von Chondrosarkomen Hochmaligne Chondrosarkome (Grad III und IV) zeichnen sich aus durch: 4 Wenig dichte, z. T. gerade erkennbare amorphe Kalzifikationen 4 Größere nicht kalzifizierte Areale mit niedrigeren Dichtewerten in der CT 4 Konzentrisches Wachstum 4 Kompaktazerstörung 4 Gelegentlich größere Nekrosezonen Niedrigmaligne Chondrosarkome (Grad I) sind charakterisiert durch: 4 Dichte Kalzifikationen von Ring und Bogenform, bei starker Summation amorph, aber sehr dicht erscheinend (die Kalzifikationen sind meist zusammenhängend) 4 Exzentrisches lobuliertes Wachstum 4 Keine nennenswerten Dichtewerte <50 HE

10.5.6

Lymphome und Leukämie

Die Beteiligung der Wirbelsäule bei Lymphomen und Leukämien ist häufig anzutreffen. Bei den malignen Lymphomen ist zwischen den Non-Hodgkin-Lymphomen und den HodgkinLymphomen zu unterscheiden. Das primäre Non-HodgkinLymphom des Skelettsystems ist definitionsgemäß ein Tumor, der vom Knochen ausgeht (7 Kap. 37.5). Streng davon abzugrenzen sind Non-Hodgkin-Lymphome des Knochenmarks ohne Tumorbildung, seien sie primär dort entstanden, wie die chronische lymphatische Leukämie, oder aber weisen sie Infiltrate im Rahmen einer Generalisierung eines nodalen oder extranodalen, nichtossären Non-Hodgkin-Lymphoms auf. Selten manifestieren sich auch Leukämien initial als solitäre Knochenläsionen. Bei der chronisch-myeloischen Leukämie ist dies seit langem bekannt und mit den Begriffen Chlorom, so genanntes granulozytisches Sarkom, oder auch als Myeloblastom bezeichnet. Ebenso kann sich eine akute lymphatische Leukämie

Das maligne Lymphom des Knochens kann in 4 Stadien eingeteilt werden: 4 Stadium I: Primäres monolokuläres und monoossäres Lymphom des Knochens ohne Hinweis auf eine nodale oder Weichteilmanifestation über einen Zeitraum von 6 Monaten nach Diagnosestellung. 4 Stadium II: Multilokuläre oder multifokale Knochenbeteiligung ohne Hinweis auf extraskelettale Manifestationen innerhalb von 6 Monaten nach Diagnosestellung. 4 Stadium III: Simultane Manifestationen im Knochen, in den Lymphknoten oder im Weichgewebe innerhalb von 6 Monaten nach Diagnosestellung. 4 Stadium IV: Knochenbeteiligung bei einem Patienten mit bekannter Diagnose eines nodalen oder Weichgewebslymphoms. Der Prognose der Stadien I und II ist überraschend gut mit 5und 10-Jahres-Überlebensraten von 42 bzw. 35%. Regional begrenzte Non-Hodgkin-Lymphome können operiert oder bestrahlt werden, der Tumor ist strahlensensibel. Eine auffallende Altersprädilektion ist vom Non-HodgkinLymphom des Knochens nicht bekannt, wenngleich der Tumor offensichtlich in der 3.–6. Lebensdekade häufiger als in der 2. und 7. vorkommt.

Klinik Klinisches Leitsymptom beim primären Non-Hodgkin-Lymphom des Knochens ist der lokale Schmerz.

Bildgebung Das primäre Non-Hodgkin-Lymphom des Knochens wächst lokal invasiv und weist zumeist eindeutige Zeichen eines aggressiven Prozesses auf (. Abb. 10.41). Röntgenologisch drückt sich dieses Wachstumsverhalten in einem mottenfraßartigen oder permeativen Destruktionsmuster aus. Bevorzugte Manifestation von Non-Hodgkin-Lymphomen mit Skelettbeteiligung sind die Skelettabschnitte, die zur Hämatopoese beitragen, z. B. Wirbelsäule, Becken, Schädel und Rippen sowie auch proximaler Humerus und Femur. Wirbelsäule und Sakrum partizipieren am Skelettbefall allein mit 30–50%. Röntgenologisch imponieren die Wirbelsäulen- und Beckenherde in der überwiegenden Zahl der Fälle als mehr oder weniger grobe Destruktionen mit unscharfen Herdgrenzen. Reaktive Sklerosen und gemischtförmige Bilder zwischen Osteolysen und reaktiven Sklerosen werden relativ häufig beobachtet, reine Osteolysen sind hingegen seltener. Bei Manifestationen im Wirbelkörperbereich treten rasch Frakturen ein. Im Stadium IV des Morbus Hodgkin kommt es in etwa einem Viertel aller Fälle zu einem Knochenmark-, Spongiosaoder Kompaktabefall. Im Gegensatz dazu ist eine primär ossäre Manifestation des Morbus Hodgkin ungewöhnlich selten. Am häufigsten wird dann die Wirbelsäule befallen. Die Skelett-

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Kapitel 10 · Wirbelsäule

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. Abb. 10.41a–d. Lymphom. a In den sagittalen T1w-Aufnahmen stellen sich BWK 11 und BWK 12 inhomogen signalgemindert dar. Zusätzlich zeigt sich paravertebrales Weichteilgewebe, das nach intraspinal und nach prävertebral vorwächst. Die Neuroforamina sind ebenfalls mit Zellgewebe ausgefüllt. b Nach KM-Gabe kommt es in den sagittalen v. a. in den intraspinal gelegenen Weichteilmassen zu einem kräftigen KM-Enhancement. c Das

lässt sich auch in den axialen T1w-Aufnahmen nach KM nachweisen. Das Myelon ist durch die epidural vorwachsenden Weichteilmassen komprimiert und verlagert. d In den sagittalen T2w-Sequenzen stellt sich der Tumor isointens zur Muskulatur dar. Bei dem Patienten war ein Lymphom bekannt, histologisch auch postoperativ gesichert

beteiligung beim Morbus Hodgkin äußert sich im Wesentlichen mit relativ früh einsetzenden Schmerzen, häufig noch bevor das Röntgenbild irgendeine Veränderung erkennen lässt. Die Skelettszintigraphie vermag die Skelettbeteiligung aufzuzeigen. Die röntgenologischen Skelettveränderungen beim Morbus Hodgkin des Stadiums IV können lytisch oder sklerosierend sein. Osteolysen werden durch die Tumorinfiltration ausgelöst, sie muten häufig permeativ und mottenfraßartig an. Sklerosierende Veränderungen, v. a. diffuser Art, sind meistens reaktiv. Extreme Sklerosierungen, wie sie beim Elfenbeinwirbel beobachtet werden, haben pathogenetisch Ähnlichkeit mit der osteoblastischen Metastase.

volvieren. Sie zählen zu den häufigsten soliden Tumoren außerhalb des ZNS. In der pädiatrischen Altersgruppe kommen sie typischerweise bei Kindern <5 Jahre vor.

10.5.7

Extraspinale Tumoren mit spinaler Beteiligung

Neuroblastome Definition, Epidemiologie, Lokalisation Neuroblastome sind solide Tumoren, die aus der Neuralrinne entstehen, die Nebennieren in ca. 40% der Fälle befallen und den paravertebralen Grenzstrang (25% der Fälle) sowie das ZuckerKandel’sche Organ, wie den Glomus caroticus und aorticus in-

Klinik Kindern mit Sanduhrneuroblastomen sind in der Regel jünger als 5 Jahre. Die klinische Symptomatik hängt von der Lokalisation und Größe der Raumforderung ab. In der Regel zeigen sich neurologische Symptome, verursacht durch die intraspinale Ausdehnung und Kompression des Rückenmarks und der Nervenwurzeln. Thorakale Tumoren können manchmal durch eine Dyspnoe auffallen. Eine seltene, aber spezifische Präsentation der Neuroblastome ist das so genannte Kinsbourne-Syndrom, charakterisiert durch Opsoklonus (dancing eyes), Myoklonus, Ataxie.

Diagnose Die Sekretion von Vanillinmandelsäure und Homovanillinsäure im Urin ist charakteristisch. Üblicherweise handelt es sich um große Raumforderungen mit ausgeprägten nekrotischen hämorrhagischen Arealen und Kalzifikationen. Histologisch zeigen sich runde kleine Zellen mit einem hohen Nukleus- zu Zytoplasmaverhältnis, ähnlich wie Ewing-Sarkome und PNET’s. Es gibt ein kontinuierliches histologisches Spektrum von High-grade-

329 10.6 · Verletzungen und Traumata der Wirbelsäule

Tumoren (Neuroblastom) bis zu intermediären Formen (Ganglioneuroblastom) zu Low-grade-Formationen (Ganglioneurom). Radiologisch können diese verschiedenen histologischen Gradings nicht unterschieden werden.

Bildgebung In Röntgenübersichtsaufnahmen können die teilkalzifizierten paraspinalen Raumforderungen nachgewiesen werden. Öfter zeigen sich jedoch indirekte Zeichen, wie Osteolysen und sklerotische Veränderungen in den angrenzenden Knochen. Aufweitung einer oder mehrerer Neuroforamina und ein erweiterter interpedunkulärer Abstand werden ebenfalls gefunden. Die MRT kann die intraspinale Ausdehnung der Raumforderung sehr gut darstellen. In den T1-gewichteten Sequenzen ist der Tumor in der Regel hypointens, in den T2-gewichteten Sequenzen iso- bis hypointens. Es zeigen sich nekrotisch-zystische Veränderungen, intratumorale Blutungen, Kalzifikationen, die teils zu einem inhomogenen Signal führen können. Ein Kontrastmittel-Enhancement ist in der Regel ausgeprägt vorhanden. Differenzialdiagnostisch kommen noch maligne Nervenscheidentumoren infrage.

10.6

Verletzungen und Traumata der Wirbelsäule

hohe Gewicht des Kopfs und die anatomisch bedingte, ernorme Beweglichkeit der einzelnen Segmente untereinander auf. Patienten, bei denen Anamnese und klinische Befunde für eine Wirbelsäulenverletzung sprechen, müssen stets zum sicheren Ausschluss einer Fraktur mit allergrößter Vorsicht behandelt werden. Dies gilt insbesondere für Patienten mit einem Polytrauma und für nicht bewusstseinsklare Patienten. Besondere Vorsicht ist beim Umlagern des Patienten geboten. Die Lagerung und Überwachung des Patienten ist in diesen Fällen die ärztliche Aufgabe. Zunächst sollten konventionelle Aufnahmen in 2 Ebenen von allen Wirbelsäulenabschnitten angefertigt werden, die bei der Verletzung gefährdet waren. Beim geringsten Zweifel ist die gesamte Wirbelsäule zu röntgen. Es sollte immer an die Möglichkeit einer Mehretagenverletzung gedacht werden. Außerordentlich wichtig ist die einwandfreie Darstellung des zervikothorakalen und kraniozervikalen Übergangs. Werden bei den Verletzten die Untersuchungen in einem Multislice-CT vorgenommen, so erübrigen sich die Röntgenübersichtsaufnahmen, und die entsprechenden Höhenabschnitte der Wirbelsäule können im CT mit anschließender axialer und sagittaler Reformation dargestellt werden. Insbesondere in kraniozervikalen und zervikothorakalen Segmenten bietet die CT gegenüber der konventionellen Aufnahme eine bessere Darstellung der knöchernen Strukturen. Werden Röntgenübersichtsaufnahmen in 2 Ebenen angefertigt, so sind die in der Übersicht genannten Punkte zu beachten.

Allgemeines Die häufigsten Fragestellungen, die mit bildgebenden Verfahren geklärt werden sollen, betreffen die Verletzungen der Wirbelsäule und deren Folgen. Es sollte dabei zwischen der Diagnostik einer frischen Verletzung, z. B. Frakturen und traumatischen Bandscheibenvorfällen und der Diagnostik der langfristigen Folgen (Instabilitäten, Fehlstellungen, Stenosen etc.) unterschieden werden. Nach einem Trauma muss vorrangig geklärt werden, ob die Verletzung die Stabilität der Wirbelsäule und dadurch möglicherweise Nervenstrukturen gefährdet. Unter der Stabilität versteht man die Fähigkeit, den physiologischen Belastungen zu widerstehen und die neuralen Elemente sicher zu schützen. Orientiert man sich in der Definition der Stabilität an der Vorgabe von 3 Säulen nach Holdsworth und Denis ist davon auszugehen, dass eine Fraktur dann instabil ist, wenn alle 3 Pfeiler der Wirbelsäule oder ein mittlerer oder benachbarter Abschnitt verletzt sind. Hier wird wie folgt definiert: 4 als Vordersäule das vordere Längsband, der vordere Anteil der Wirbelkörper (zwei Drittel) einschließlich Zwischenwirbelscheibe 4 als mittlere Säule der hintere Teil des Wirbelkörpers einschließlich des Anulus fibrosus und des hinteren Längsbandes 4 als Hintersäule die dorsale Spinalkanalummantelung einschließlich Facettengelenke und den hinteren Bändern

Diagnose, Bildgebung Entscheidend für die Verletzungsfolgen ist die Art der Krafteinwirkung im Unfallmoment. Dabei tritt eine besondere Belastung, insbesondere für die Halswirbelsäule, durch das verhältnismäßig

Wichtige Fragestellung für Röntgenübersichtsbilder in 2 Ebenen beim Trauma 4 Zunächst die normale Krümmung der Wirbelsäule; besteht eine Steilstellung bzw. Abknickung? 4 Sind die abgebildeten Wirbel annähernd genauso groß wie die jeweiligen Nachbarwirbel? 4 Erscheint ein Wirbel in der a.p.-Aufnahme auffällig verbreitert? 4 Ist der Zwischenwirbelabstand ungefähr gleich weit? 4 Erscheinen die Dornfortsätze und die »Augen der Wirbelbögen« symmetrisch, liegen sie auf einer Linie? 4 Ist die Strahlentransparenz der Wirbelsäule normal oder besteht eine generalisierte oder lokale Verminderung? 4 Ist der Weichteilschatten in der Umgebung der Wirbelsäule unauffällig, insbesondere der prävertebrale Weichteilschatten?

Neben nativen Röntgenübersichtsaufnahmen hat sich v. a. die CT als Verfahren der Wahl zum Nachweis von knöchernen Frakturen bewährt. Insbesondere die Frage nach Myelonverletzungen kann im MRT gut geklärt werden. Standarduntersuchungen von Wirbelsäule und Rückenmark nach einem Trauma sollten in der MRT sein: 4 T1- und T2-gewichtete Aufnahmen in sagittaler Ebene mit Turbo- bzw. Phasen-Spinecho-Sequenzen 4 T2*-gewichtete Gradientenecho-Sequenzen in axialer Schichtführung 4 Sagittale STIR-Sequenzen zur sensitiven Fraktur-/Ödemdetektion

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Kapitel 10 · Wirbelsäule

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10 b . Abb. 10.42a–e. Jefferson-Fraktur. a In den axialen CT-Aufnahmen in Knochenfensterausspielung zeigt sich eine Fraktur im vorderen und hinteren Abschnitt des Atlasbogens, dieser kombinierte Bruchtyp des vorderen und hinteren Bogenanteils des Atlas wird auch als Jefferson-Fraktur bezeichnet (Typ II-Fraktur nach Gehweiler). Hierbei handelt es sich um eine instabile Fraktur. b Zusätzlich zeigt sich bei diesem Patienten in den sagittalen Rekonstruktionen eine Vergrößerung des atlantodentalen Abstandes. c–e Schematische Darstellung der Jefferson-Fraktur: c a.p.-Ansicht, d axiale Ansicht. Die Seitverschiebung der Gelenkpfeiler führt zu einer Ruptur der queren Bänder (Ligamenta transversa atlantis). e Es kann auch nur eine einseitige Verschiebung des Gelenkpfeilers vorliegen

Zusätzlich können befundbezogen folgende Aufnahmetechniken angezeigt sein: 4 T1- und T2-gewichtete Sequenzen in koronarer Schichtführung am kraniozervikalen Übergang zur Beurteilung des Dens axis und ggf. gewinkelt entlang der Ligamenta alaria. Hierzu sind auch 3 D-Sequenzen geeignet 4 MR-Myelographie bei Verdacht auf Wurzeltaschenverletzungen 4 MR-Angiographie bei Verdacht auf Verletzungen der hirnversorgenden Arterien (Dissektion) im Zusammenhang mit einem HWS-Trauma Die Gabe von i. v.-Kontrastmittel ist nach der Akutphase nach einem Wirbelsäulentrauma nur selten indiziert. Lediglich Probleme in der Abgrenzbarkeit von Hämatomen gegenüber entzündlichen bzw. tumorösen Veränderungen bei unklarer Anamnese können dies erforderlich machen. STIR-Aufnahmen sind dagegen äußerst sinnvoll, um auch kleinste Knochenmarksödeme als Hinweis auf eine traumatische Mitbeteiligung des entsprechenden Wirbelkörpers und der Wirbelkörperanhangsgebil-

e

de nachzuweisen. Unter Umständen sind sie sensitiver als die herkömmlichen CT- und Übersichtsaufnahmen.

10.6.1

Frakturen der Halswirbelsäule

Frakturen des Atlas Definition Verletzungen des Atlas wurden zuerst von Jefferson beschrieben. Man unterscheidet hier Berstungsfrakturen mit einer doppelten Ringsprengung (auch als Jefferson-Fraktur genannt) und isolierte, nicht wesentlich dislozierte Frakturen des Wirbels. Eine bedeutende Funktion für die Stabilität im Segment C1/2 hat das Ligamentum transversum. > An eine Fraktur des Atlas sollte insbesondere bei fortgeleiteter Krafteinwirkung gedacht werden, z. B. nach einem Sturz auf das Gesäß aus großer Höhe.

Jefferson-Frakturen sind Berstungsfrakturen des Atlas (. Abb. 10.42). Durch die axiale Kompression kommt es zur

331 10.6 · Verletzungen und Traumata der Wirbelsäule

Sprengung des knöchernen Rings mit Fraktur des vorderen und hinteren Halbrings an mindestens 2 Stellen. Die Integrität des Ligamentum transversum entscheidet über die Stabilität.

Bildgebung Früher war eine der wichtigsten Untersuchungen die Aufnahme der HWS in 2 Ebenen und die a.p.-Aufnahme bei geöffnetem Mund (Denszielaufnahme). Bei der a.p.-Aufnahme war ein symmetrischer Abstand zwischen den Massae laterales und dem Dens axis wichtig. Bei der seitlichen Aufnahme sollte der Abstand zwischen der Densvorderseite und der Hinterfläche des vorderen Atlasbogens 3 mm nicht überschreiten. Für die Beurteilung der Aufnahme im seitlichen Strahlengang sind 2 Referenzlinien von Bedeutung: 4 zum einen die Chamberlain-Linie (. Abb. 10.43) zwischen dem hinteren oberen Rand des harten Gaumens und dem Hinterrand des Foramen magnum, 4 zum anderen die Mc Gregor-Linie zwischen dem hinteren oberen Rand des harten Gaumens und der tiefsten Stelle des Os occipitale. Zum Ausschluss einer Stauungsfraktur darf die Spitze des Dens axis die Chamberlain-Linie um nicht mehr als 3 mm und die Mc Gregor-Linie um nicht mehr als 4,5 mm überragen. In der CT, in den sagittalen und koronaren Rekonstruktionen, können die entsprechenden Frakturlinien nachgewiesen werden (. Abb. 10.42). Das MRT kann Informationen über eine Beteiligung des Myelons und mögliche Bandverletzungen liefern.

. Abb. 10.43. Schema Chamberlain-Linie. Verbindungslinie zwischen dorsalem Anteil des harten Gaumens und dorsaler Begrenzung des Foramen magnum

Frakturen des Dens Der Dens axis steht als Gelenkpartner in unmittelbarer Verbindung zum Atlas. Die klassische Einteilung der Densfrakturen stammt von Anderson und D’ Alonzo (. Abb. 10.44). Danach werden 3 Typen unterschieden: 4 Typ I: Fraktur durch den proximalen Dens axis, eine stabile Ausheilung kann erwartet werden. 4 Typ II: Fraktur durch die Densbasis (. Abb. 10.45). Hier besteht die Gefahr einer Pseudarthrose, differenzialdiagnostisch ist an ein Os odontoideum zu denken (angeborene Fehlbildung). 4 Typ III: Fraktur mit Verletzung des Axiskörpers. Da große Spongiosakontaktflächen bestehen, kann eine stabile Ausheilung erwartet werden. Die Fraktur des Axisbogens wird als Hanged man’s fracture bezeichnet. Diese Verletzung des Axis entsteht beim Erhängen durch Hyperextension unter gleichzeitiger Distraktion. Ähnliche Verletzungsmechanismen treten bei Motorradunfällen und beim Pkw-Unfall bei nicht angeschnallten Insassen auf den Vordersitzen auf. Dabei wird der Körper nach vorne geschleudet und der Kopf gegen das Dach oder die Windschutzscheibe gepresst. Axisfrakturen dieser Art stellen etwa 7% aller HWS-Frakturen dar. Eine Hanged man’s fracture (. Abb. 10.46) ist bei minimaler Dislokation nur des Axisbogens als stabil zu betrachten, wenn eine Mitverletzung der Bandscheibe zwischen dem Axiskörper und dem 3. Halswirbel ausgeschlossen wurde (Einteilung nach Effen-

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b . Abb. 10.44a–c. Schema der Einteilung der Densfrakturen nach Anderson und D’Alonzo. a Typ I: Fraktur (meist schräg) des oberen Densanteils (stabil). b Typ II: Querfraktur durch die Basis (instabil). c Typ III: Fraktur durch die Densbasis mit Ausdehnung in den Axiskörper (stabil)

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Kapitel 10 · Wirbelsäule

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d . Abb. 10.45a–d. Densfraktur/Fraktur durch die Densbasis. a In den axialen CT-Aufnahmen stellt sich der Dens axis zwar mittig, allerdings mit einer schräg verlaufenden Fraktur dar. b In den koronaren Rekonstruktionen zeigt sich dann eine Fraktur an der Densbasis, die auch in den sagittalen (c) Rekonstruktionen nachweisbar ist. Keine wesentliche Verschiebung der Frakturfragmente. d In den sagittalen T2w-Sequenzen ist der Frakturspalt des Dens axis hyperintens nachweisbar. Zusätzlich zeigt sich eine intramedulläre Signalanhebung des Myelons als Hinweis auf einen Myelon-

schaden. Bei der traumatischen Spondylolyse C2 handelt es sich um Frakturen der Bogenwurzeln des 2. Halswirbels, die durch Hyperextension und Distraktion entstehen. Dieser Frakturtyp ist die typische Verletzung beim Erhängen, deshalb wird dieser Bruch auch als Hanged man’s fracture bezeichnet. Dabei handelt es sich um eine isolierte Fraktur der Bogenwurzeln des Axis. In diesen parasagittalen Rekonstruktionen ist die Fraktur des Axis mit Dislokation klar zu erkennen. In den axialen Rekonstruktionen sieht man, dass zusätzlich eine rotatorische Komponente nachweisbar ist

di Typ I). Bei Vorliegen einer Achsenabweichung des Dens axis oder einer stärkeren Dislokation des abgesprengten Fragments ist mit einer traumatischen Schädigung der Bandscheibe zu rechnen. Diese Frakturen sind instabil und heilen nicht ohne eine operative Versorgung stabil aus (Effendi Typ II und III) (. Abb. 10.46).

axiale Kompression führen zu einer Kompressions- oder Berstungsfraktur der Wirbelkörper (. Abb. 10.47) und eine Mitbeteiligung der angrenzenden Bandscheiben. Hyperflexionsverletzungen sind entweder mit einer Kompression oder einer Distraktionskomponente verbunden. Die typische Kompressions-/Hyperflexionsverletzung entsteht durch einen Schlag auf den Hinterkopf von kranial, die Distraktions-/Hyperflexionsverletzung durch einen Schlag gegen das Os occipitale von unten. Eine Sonderform der Distraktions-/Hyperflexionsverletzung ist die Tear drop fracture. Hierbei wird die ventrale Wirbelkörperkante abgerissen und meißelartig in den darunter liegenden Wir-

Frakturen der mittleren und unteren Halswirbelsäule Für die Verletzung der mittleren und unteren Halswirbelsäule hat sich noch keine allgemein anerkannte und klinisch gebräuchliche Klassifikation durchgesetzt. Verletzungen durch

333 10.6 · Verletzungen und Traumata der Wirbelsäule

belkörper hineingepresst. Dies führt zu einer instabilen Fraktur (. Abb. 10.48). Bei Verletzungen durch Hyperextension lässt sich ein Verletzungsmuster mit Kompression von einem Muster mit Distraktion unterscheiden. Typischerweise entstehen die Verletzungen durch Krafteinwirkung gegen die Stirn bzw. gegen das Kinn. Zu diesem Verletzungstyp gehört auch die Hanged man’s fracture. Verletzungen durch Scherung (Translation) führen zu einer Luxation von einer oder beiden Gelenkfacetten und zur Zerreißung der anterioren und posterioren ligamentären Strukturen.

Clay-shoveller’s-Fraktur Fraktur des Processus spinosus von HWK 6 oder 7. Der Name rührt von deren Entstehungsmechanismus her: Beim Stechen von Ton kann dieser teilweise an der Schaufel hängen bleiben,

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sodass es beim über die Schulter werfen zu einer ausgeprägten Kraft auf die dem Processus spinosus anheftenden Ligamente kommen kann, mit anschließender Fraktur desselben.

10.6.2

Frakturen der Brustund Lendenwirbelsäule

Die Verletzungen der Brust und Lendenwirbelsäule können anhand einer Frakturklassifikation beschrieben werden (Magerl et al. 1954). Sie beruht hauptsächlich auf pathomorphologischen Kriterien und bezieht sich auf das Wirbelsäulenmodell von Denis (. Abb. 10.50). Verletzungsmechanismus, Verletzungstyp und prognostische Faktoren gehen in die Einteilung der Frakturen

b

c . Abb. 10.46a–c. Hanged man’s fracture. a Fraktur der rechten Bogenwurzel von HWK 2, welche bis inden Wirbelkörper hereinzieht (axiales CT). b Im sagittalen CT-Scan ist die Frakturlinie mit einer deutlichen Dehiszenz

nachweisbar. c Schematische Darstellung der Klassifikation der Erhängungsfrakturen in Typ I bis Typ III

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334

Kapitel 10 · Wirbelsäule

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b

. Abb. 10.47a, b. Berstungsfraktur HWS. a In den sagittalen CT-Rekonstruktionen zeigen sich in LWK 3 eine Höhenminderung sowie eine Fraktur der Bogenwurzel, zusätzlich ausgeprägte osteodegenerative Veränderungen und eine Osteopenie. b In den T2w-Sequenzen stellt sich der frakturier-

te Wirbelkörper signalintens dar, die Hinterkante ist nach dorsal in den Spinalkanal verlagert. Zusätzlich in diesen fettunterdrückten, T2w-Sequenzen Nachweis eines Weichteilödems in der dorsalen autochthonen Rückenmuskulatur

ein. Es werden 3 Hauptgruppen gebildet, die die 3 fundamentalen Verletzungsmechanismen berücksichtigen: 4 Typ A: Beinhaltet Kompressionsverletzungen mit Höhenverlust der Wirbelkörper (. Abb. 10.51) 4 Typ B: Flexions-/Distraktionsverletzungen der vorderen oder hinteren Säule 4 Typ C: Verletzungen des Typs A oder B mit zusätzlicher Torsion

10.6.3

Diese Hauptgruppen werden in jeweils 3 Untergruppen unterteilt, die mit I–III beziffert werden. Dabei ist Typ A I ein Impressionskeilbruch, Typ A II ein Spaltbruch und Typ A III ein Berstungsbruch. Bei Frakturen des Typs B ist der Typ B I eine hintere Zerreißung und entspricht der Chance-Fraktur, Typ B II ist eine hintere Zerreißung durch Flexion und Distraktion, Typ B III ist eine vordere Zerreißung durch Hyperextension.

Seat belt injury Diese tritt nach Hyperflexion im Bereich der Taille auf. Es kommt zur Distraktion der hinteren Elemente und Ligamente und anteriorer Kompression der Wirbelkörper. Meistens sind BWK 12, LWK 1 und 2 betroffen. Eine Fraktur des hinteren Wirbelkörpers wird als Smith-Fraktur, eine Fraktur durch den Processus spinosus als Chance-Fraktur bezeichnet. Horizontale Frakturen der Wirbelbögen mit Beteiligung der Querfortsätze können ebenfalls auftreten. Als Flexions-Tear-drop-Fraktur wird eine Ruptur der posterioren Ligamente mit anteriorer Kompression des Wirbelkörpers bezeichnet. Ursache ist eine starke Flexion. Meistens bestehen zusätzlich Verletzungen des Myelons.

Spinoligamentäre Verletzungen

Bei Frakturen der Wirbelsäule kann es zu begleitenden Verletzungen mit Distraktion einer Säule und zur Zerstörung des ligamentären Halteapparats der Wirbelsäule kommen. Meistens sind auch die angrenzenden Bandscheiben betroffen. Dabei sind 2 Verletzungstypen möglich, zum einen die rein ligamentäre Verletzung, zum anderen die traumatische Zerstörung einer Bandscheibe. Letztere muss bei intaktem Knochen immer mit einer ligamentären Begleitverletzung einhergehen.

Bildgebung Die konventionelle Röntgendiagnostik ist unter Notfallbedingungen nicht immer in der Lage, alle relevanten Verletzungen zu erfassen. Insbesondere Regionen wie der kraniozervikale und der zervikothorakale Übergang sind problematisch. Ligamentäre Instabilitäten sind schon methodisch bedingt mit einer statischen Aufnahme nicht definitiv abzuklären. So wird an der Halswirbelsäule etwa die Hälfte aller diskoligamentären Instabilitäten im konventionellen Röntgenbild übersehen. Deshalb hat sich in den letzten Jahren die CT in Abhängigkeit vom Unfallmechanismus, Klinik und konventionellem Röntgenbefund als Methode der Wahl für die bildgebende Abklärung der Wirbelsäule etabliert. Idealerweise erfolgt die Untersuchung mit Mehrschicht-CT-Geräten, um die gesamte Wirbelsäule lückenlos in ausreichender Auflösung zu untersuchen und Sekundärrekonstruktionen anfertigen zu können. Das MRT in der Primärdiagnostik ist in ausgewählten Fällen möglich, da nach wie vor die Überwachung des Patienten im MRT erheblich aufwendig ist. Die Diagnostik zur Darstellung

335 10.6 · Verletzungen und Traumata der Wirbelsäule

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. Abb. 10.48a–c. Tear-Drop-Fraktur. a In den sagittalen CT-Aufnahmen zeigt sich eine tropfenförmige Absprengung an der Vorderkante von HWK 6. Diese tropfenförmige Absprengung wird als Tear drop bezeichnet. b In

den axialen Aufnahmen Nachweis der Frakturlinie im vorderen Abschnitt des Wirbelkörpers. c Schematische Darstellung an einem Sagittalschnitt

der Frakturen und begleitenden Weichteilverletzungen, Bandverletzungen und Myelonbeteiligung ist in der MRT besser als in der CT abgrenzbar. Auch manche Stauchungsfrakturen lassen sich in der MRT erst über ein Knochenmarködem nachweisen. Bei Kindern sollte jedoch die Indikation für das MRT großzügig gestellt werden, um ihnen eine Strahlenexposition zu ersparen.

sonographie sein. Klinische Hinweise, wie ein Horner-Syndrom und Ischämiezeichen durch thromboembolische Ereignisse aus dissezierten Gefäßen sollten an das Vorliegen einer traumatisch verursachten Gefäßläsion denken lassen.

> Da CT und MRT statische Untersuchungsmethoden sind, muss in ausgewählten Fällen ergänzend eine dynamische Untersuchung unter Durchleuchtung erfolgen.

10.6.4

Die Prognose von Patienten mit HWS-Frakturen wird durch begleitende Gefäßverletzungen beeinträchtigt. Die Präferenz derartiger Ereignisse wird in der Literatur mit 0,38–1% angegeben, wobei die Zahlen wahrscheinlich höher sein dürften. Frakturen von Atlas und Axis, auch von weiter kaudal gelegenen Abschnitten der HWS, können zu Dissektionsverletzungen der A. vertebralis und A. carotis interna führen. Die Diagnostik besteht in der kontrastmittelunterstützten CT-Angiographie bzw. MR-Angiographie. Hilfreich kann auch die farbkodierte Duplex-

Verletzungen des Myelons

Bildgebung Die MRT hat die beste Aussagekraft bezüglich dem Nachweis akuter spinaler Traumen, wie epidurale Hämatome, Pseudomeningozelen, Nervenwurzelausriss oder Myelonkompression. Kontusionen des Myelons mit Mikrozirkulationsstörungen des Marks und resultierendem Ödem oder Hämatomyelie, können damit nachgewiesen werden. Das intermedulläre Ödem wird sensitiv durch Signalanhebungen in den T1- und T2-gewichteten oder STIR-Sequenzen (. Abb. 10.52) dargestellt. Vorübergehend reichert das Myelon nach i.v.-Kontrastmittel-Applikation als Ausdruck der Schrankenstörung an. Ausmaß und Dauer des En-

10

336

Kapitel 10 · Wirbelsäule

a . Abb. 10.49a, b. Atlantoaxiale Rotationsluxation C1 gegen C2. 8-jährige Patientin mit Torticollis. a Im axialen CT durch C1 erkennt man, dass der

b Atlas nach links rotiert ist. b Das axiale CT durch C2 verdeutlicht den nach rechts verdrehten Axis

10 hancements sind uncharakteristisch. Intermedulläre Blutungsherde sind altersabhängig und die Ausdehnung des medullären Ödems bzw. der Hämtomyelie ist für die Prognose des klinischen Verlaufs hilfreich. Vor allem in T2*-gewichteten Gradientenecho-Sequenzen können auch kleinere intermedulläre Blutungen nachgewiesen werden (. Abb. 10.53).

Klinik Klinisch sind die Folgen einer Rückenmarkverletzung gekennzeichnet durch den vollständigen oder partiellen Ausfall motorischer, sensibler und vegetativer Leitungsbahnen unterhalb der Höhe des schädigenden Ereignisses. Im Rahmen des spinalen Schocks können sich auch Herzrhythmus und Kreislaufstörungen, Atonie von Magen, Darm- und Harntrakt sowie Stoffwechselstörungen finden. Etwa 4–6 Wochen nach dem Abklingen des spinalen Schocks führt die fehlende oder inkomplette zentrale Steuerung zu pathologischen Reflexen und oft zu einer Spastik.

10.6.5

. Abb. 10.50. Schema Verletzungen der BWS und LWS. Anhand des 3Säulen-Konzepts nach Denis lässt sich die Stabilität von Verletzungen der BWS und LWS einschätzen. Ist nur eine Säule betroffen, ist die Fraktur stabil, sind alle Säulen betroffen, ist sie instabil

Chronische posttraumatische Rückenmarksveränderungen

Pro Jahr erleiden etwa 1500–1800 Patienten eine Querschnittlähmung, wovon etwa 60% der Betroffenen para- und etwa 40% tetraplegisch bleiben. Die Überlebensrate dieser Patienten hat sich durch die Versorgung in Zentren unter Anwendung moderner osteosynthetischer Verfahren und der damit verbundenen Möglichkeit einer Frühmobilisierung dramatisch verbessert. Monate, teilweise Jahre nach dem initialen Trauma können Komplikationen auftreten. Diese Veränderungen führen zu einer Verschlechterung des neurologischen Status in ca. 5–10% der Patienten. Motorische und sensible Dysfunktionen, Reflexverluste

337 10.6 · Verletzungen und Traumata der Wirbelsäule

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. Abb. 10.51a–c. Kompressionsfraktur BWS–LWS. a In den Röntgenübersichtsaufnahmen zeigt sich bei diesem jungen Patienten in Höhe BWK 9 und 10 sowie in Höhe LWK 1 eine leichte Höhenminderung der Wirbelkörper. Das übrige Achsenskelett stellt sich regelrecht dar. b In den T2w-STIRSequenzen zeigt sich ein Knochenmarködem der Wirbelkörper BWK 9 und

a

c 10, BWK 12, LWK 1 und LWK 2. Hierbei handelt es sich um Knochenmarködem bei Stauchungsfrakturen ohne wesentliche Höhenminderung (bone bruise). c In den sagittalen T1w-Sequenzen nach KM-Gabe ist eine Höhenminderung von BWK 9 und 10 sowie von BWK 12 und LWK 1 zu erkennen

b

. Abb. 10.52a, b. Myelonkontusion. a In den STIR-Sequenzen zeigt sich bei diesen Patienten mit einem PKW-Auffahrunfall eine intramedulläre Signalanhebung im Myelon in Höhe HWK 3 bis 7, zusätzlich noch Wirbelkör-

perfrakturen in Höhe von HWK 4, 5 und 6. b In den axialen T2w-Sequenzen zeigt sich, dass es zusätzlich zu kleinen Einblutungen intramedullär gekommen ist

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338

Kapitel 10 · Wirbelsäule

a

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. Abb. 10.53a–c. Hämatomyelie. a In den sagittalen T2-gew. Aufnahmen zeigt sich eine Wirbelkörperfraktur mit Vorwölbung der Hinterkante nach intraspinal von HWK 5. In Höhe HWK 4/5 zeigt sich eine zentromedulläre Signalveränderung im Myelon mit Auftreibung des Myelons und auf- und absteigendem intramedullärem Ödem. b In den sagittalen T1w-Sequenzen

sind die Wirbelkörperfraktur sowie die leichte Auftreibung des Myelons erkennbar. c In den axialen T2w-Gradientenecho-Sequenzen zeigt sich intramedullär links eine Signalminderung, die kleinen Scherverletzungen/Blutungen im Myelon entsprechen

sowie neu auftretende Schmerzsymptome stellen je nach Lokalisation die klinische Symptomatik dar. Ursächlich finden sich Syringohydromyelie, Myelonmalazie, Zysten, Myelondurchtrennungen, Verklebungen des Myelinschlauchs und Atrophien des Rückenmarks. Bei posttraumatischer Syrinx oder Verklebungen können das angeheftete Mark bzw. die zystischen Veränderungen operativ entlastet werden.

Kontinuität des Myelons, spricht man von einer Myelondurchtrennung. Eine typische Spätfolge ist die Atrophie mit einer Verminderung des Durchmessers. Als Myelomalazie wird eine persistierende, unscharf begrenzte Zone im Rückenmark verstanden, die in den T2-gewichteten Sequenzen hyperintens erscheint und in T1-gewichteten Sequenzen isointens zur grauen Substanz zur Abbildung kommt.

Syringohydromyelie Pathogenese, Klinik

Traumatisch bedingte Nervenwurzelschädigungen

Normalerweise obliteriert der mit Ependym ausgekleidete Canalis centralis. Findet sich eine Erweiterung dieses Kanals auf >2 mm, spricht man von einer Hydromyelie. Die klinische Symptomatik entsteht durch entsprechende Druckwirkung auf die umgebenden Leitungsbahnen zentromedullär. Findet sich eine nicht von Ependym ausgekleidete Höhlenbildung unabhängig vom Zentralkanal, bezeichnet man dies als Syringomyelie (. Abb. 10.20). Posttraumatische Höhlen im Rückenmark des primären Traumas, die mit dem Subarachnoidalraum kommunizieren und keiner Wachstumsdynamik unterliegen, werden als posttraumatische Zysten bezeichnet. Die Abgrenzung zwischen Syringo- und Hydromyelie ist oft schwierig, deshalb wird oft auch der Begriff Syrinx oder Syringohydromyelie benutzt.

Vor allem in der HWS können Traumen zu einem Ausriss der Wurzeln myelonnahe führen. Zusätzlich können noch Schädigungen des Plexus beobachtet werden. Myelonnahe Verletzungen können in der MRT gut nachgewiesen werden, Armplexusverletzungen sind oft lediglich durch komprimierende Hämatome darstellbar. Bei intrathekaler Kontrastmittelgabe lässt sich in der Myelographie und im postmyelographischen CT der Nervenwurzelausriss darstellen (. Abb. 10.54). Hierbei ist eine massiv erweiterte Wurzeltasche in der entsprechenden Höhe Hinweis auf einen Nervenwurzelausriss. Mit dünnschichtigen hochaufgelösten MR-Techniken, v. a. in starker T2-Wichtung, ist dies ebenfalls möglich. Auch die MR-Myelographie kann die Erweiterung der Wurzeltaschen ohne regelrechte Darstellung einer Nervenwurzel nachweisen. Wird bei einer spinalen Operation die Dura verletzt, kann es zur Ausbildung einer Pseudomeningozele kommen. Dabei

Bildgebung Die Methode der Wahl zur Abbildung zystischer posttraumatischer Myelonveränderungen ist die MRT. T2-gewichtete Sequenzen in sagittaler Ausrichtung sowie axiale Schichten in Höhe der pathologischen Befunde sind obligatorisch. Eine T1-gewichtete Sequenz ist zur Abgrenzung einer Myelomalazie notwendig, Aufnahmen nach Kontrastmittel-Applikation können tumorbedingte Syringomyelien nachweisen. In seltenen Fällen kann eine Myelographie zur Kontrastierung der Syrinx und zum Nachweis einer direkten Verbindung zum Subarachnoidalraum durchgeführt werden. Hierbei sind so genannte Spätaufnahmen nach ca. 12–24 h nach Kontrastmittel-Applikation hilfreich (Übersichtsaufnahmen und postmyelographische CT-Aufnahmen). Kommt es durch das Trauma zu einer vollständigen Unterbrechung der

. Abb. 10.54. Wurzelausriss. In den axialen T2w, fettunterdrückten Sequenzen zeigt sich eine Vergröberung der Wurzeltasche links im Halsbereich in Höhe HWK 5/6. Zustand nach Motorradunfall. Hier handelt es sich am ehesten um einen Wurzelausriss in Höhe der Wurzel C6

339 10.7 · Entzündliche Erkrankungen des Spinalkanals

kommt es zum freien Liquoraustritt in das umgebende Gewebe, wo sich später eine fibröse Kapsel ausbildet. Das Signal der Zele entspricht dem von Liquor, jedoch können Blutbeimengungen oder eine Abkapselung mit Eindickung des Liquors ein abweichendes Signalverhalten und eine Spiegelbildung erzeugen. Intraspinale Blutungen können auch zur Ausbildung einer Arachnoiditis führen, die sich magnetresonanztomographisch recht unterschiedlich darstellen kann. Am auffälligsten ist dabei, dass die normale Anordnung der Kaudafasern aufgegeben ist, und es zu einer Verplumpung und Verdickung der Nervenfasern kommt. Es können auch verdickte noduläre Strukturen am Durasack angeheftet sein. Dabei kann die Anordnung der normalerweise eher zentral oder dorsal gelegenen Kaudafasern verplumpt und lateral dem Duralsack angeheftet sein.

Epidurales Hämatom Diese »extramedullären« Blutungen kommen häufig nach Traumen vor. Subdurale Hämatome sind an der Wirbelsäule selten und meist durch Koagulopathien bedingt (im Kopf sind Dura und Periost fest verbunden, ein arterieller Druck ist nötig, um die Dura vom Periost zu lösen). Bei der Wirbelsäule hingegen wird die Dura vom Knochen durch epidurales Fett getrennt. Im ventralen Spinalkanal liegt hier zusätzlich ein Venenplexus, der die Wirbelkörper drainiert. Beim Trauma kommt es häufig zur Verletzung dieser Venen, was zu einem langsam wachsenden, epiduralen Hämatom führt, mit möglicher Kompression des Myelons.

10.6.6

Schussverletzungen an der Wirbelsäule

Schussverletzungen an der Wirbelsäule sind v. a. in Deutschland nicht so häufig, stellen jedoch in anderen Regionen, z. B. in den USA, ein medizinisches und soziales Problem dar. In den USA ereignen sich ca. 37 000 Todesfälle und 240 000 Schusswaffenverletzungen jährlich. Die Behandlung der Schusswaffenverletzungen beruht im Wesentlichen auf der Kriegschirurgie im letzten Jahrhundert. Bei den direkten Verletzungen durch das Projektil sind die indirekten Traumafolgen v. a. durch die Hochgeschwindigkeitsprojektile nicht zu vernachlässigen. Als Hauptfaktor wird die Kontusion und Störung der Durchblutung durch die indirekten Traumafolgen angesehen. Die Ausprägung der knöchernen Verletzungen steht in keinem Zusammenhang mit der Schwere der Rückenmarksverletzung, selbst bei intaktem Wirbelkanal können Myelonschädigungen bis zur vollständigen Querschnittlähmung auftreten.

prüft werden, da das Ausmaß der Myelonschädigung nur durch eine MRT ausreichend beurteilt werden kann (. Abb. 10.55).

Therapie Eine selektive Dekompression mit oder ohne Fremdkörperentfernung ist bei Verletzung der Wirbelsäule mit gleichzeitiger Perforation von viszeralen oder vaskulären Strukturen indiziert. Bei stabilem neurologischem Status besteht keine Indikation zur Dekompression.

10.7

Entzündliche Erkrankungen des Spinalkanals

Entzündliche Erkrankungen des Spinalkanals und des Rückenmarks können verschiedene Ursachen haben. Im Vordergrund stehen die Infektionen durch Mikroorganismen und immunologische Erkrankungen. Die radiologische Diagnostik kann oft im Zusammenhang mit einer entsprechenden Anamnese, den klinischen Befunden sowie Liquor- und Laboruntersuchungen gestellt werden. Entzündliche Erkankungen werden entsprechend ihrer Genese in septische und aseptische Entzündungen ohne auslösenden Krankheitserreger eingeteilt; die Ursache letzterer liegt z. B. in einer Mitbeteiligung der Wirbelsäule bei Systemerkrankungen (z. B. primär chronische Polyarthritis). Iatrogen verursachte Infektionen der Wirbelsäule stellen eine eigene Entität dar und werden besonders besprochen. Die Aufgabe der radiologischen Diagnostik ist die Lokalisation des Prozesses und die Darstellung der in das Entzündungsgeschehen einbezogenen Strukturen. In der Mehrzahl der Fälle sind die ventralen Abschnitte der Wirbelsäule betroffen, d. h. Wirbelkörper, Bandscheiben, entweder als Spondylitis (auf den Wirbelkörper begrenzte Entzündungen), als Diszitis (Entzündungen der Bandscheibe) oder als Spondylodiszitis. Letztere ist die häufigste Form der Entzündung, die aufgrund der Gefäßversorgung jeweils 2 benachbarte Wirbelkörper mit der dazwischen liegenden Bandscheibe umfasst. Der Verlauf der Erkrankung kann akut oder protrahiert verlaufen, je nach Virulenz des Erregers. Die dorsalen Wirbelsäulenanteile mit den Facettengelenken werden in analysierten Erkrankungen, wie der primär chronischen Polyarthritis, Arthritis psoriatica oder der chronischen Synovialitis, geschädigt. Entzündungen mit Einbruch in den Spinalkanal mit einer Mitbeteiligung der Meningen sind selten, verlaufen jedoch hoch akut und lebensbedrohlich. Die entzündlichen Erkrankungen des Myelons selbst gehen in der Regel mit entsprechenden neurologischen Ausfällen einher (. Abb. 10.56).

Bildgebung Die Beurteilung von Patienten mit Schussverletzungen der Wirbelsäule sollte mit dem üblichen Traumaprotokoll erfolgen. Bei Schussverletzungen an der Halswirbelsäule sollte eine Angiographie durchgeführt werden, um Gefäßverletzungen nachzuweisen und evtl. auch gleich interventionell zu behandeln. Ein MRT der Wirbelsäule wird als kontraindiziert angesehen, da das Magnetfeld zu einer Verschiebung des Projektils und zu zusätzlichen Schäden führen kann. Dies muss im Einzelfall ge-

10.7.1

Extradurale entzündliche Erkrankungen

Bakterielle Spondylodiszitis Ätiologie, Pathogenese Die bakterielle Spondylodiszitis geht meist von ventralen abschlussplattennahen Wirbelkörpern aus und greift im weiteren Verlauf auf den Intervertebralraum und die benachbarten Wir-

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Kapitel 10 · Wirbelsäule

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. Abb. 10.55a–d. Schussverletzung der WS. a In den sagittalen T2w-Aufnahmen zeigt sich neben der prävertebralen Weichteilvergröberung und Signalanhebung eine Signalsteigerung in der dorsalen Muskulatur, am ehesten Ödem und Einblutung entsprechend. Zusätzlich zeigt sich eine Auftreibung des Myelons in Höhe HWK 1 bis nach HWK 5 reichend. b In den axia-

len T2w-Sequenzen ist das Myelon komplett aufgetrieben. c In den axialen T1w-Sequenzen ist der Schusskanal mit Verletzungen des Foramen transversum links in Höhe HWK 3 zu erkennen. d In den koronaren Schichten zeigt sich dann die Destruktion des Querfortsatzes von HWK 3 links mit mehreren Knochenfragmenten, der Spinalkanal ist aber intakt

belkörper über. Da im Erwachsenenalter die Bandscheibe normalerweise keine Vaskularisation aufweist, ist sie im Regelfall nicht der Ausgangspunkt des entzündlichen Prozesses. Dagegen kann im Kindesalter bei noch bestehender Vaskularisation eine hämotogene Absiedlung direkt von der Bandscheibe ausgehen.

arterielle als auch die venöse hämatogene Dissemination. Operative Eingriffe oder wirbelsäulennahe Injektionen sind mögliche Ursachen der exogenen Spondylitis. Wirbelsäuleninfektionen können jedoch auch auf lymphogenem Weg unter Ausbreitung per continuitatem entstehen.

Infektionsweg. Es wird zwischen endogenen und exogenen Infektionswegen unterschieden. Die endogene Spondylodiszitis geht meist von einer wirbelkörperfernen Infektion aus. Hierbei kommt es zur hämatogenen Streuung eines Erregers mit Absiedlung in einen oder mehrere Wirbelkörper. Möglich ist sowohl die

Erregerspektrum. Als mögliche Erreger sind Bakterien, Pilze

und selten Parasiten zu nennen. Oft handelt es sich um bakterielle Infektionen, wobei abhängig vom Erreger die spezifische von der unspezifischen Spondylitis unterschieden wird. Staphylokokkus aureus ist der häufigste bakterielle Erreger mit einer In-

341 10.7 · Entzündliche Erkrankungen des Spinalkanals

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. Abb. 10.56a, b. Myelitis. a In den sagittalen T2w-Sequenzen zeigt sich eine dorsale, im Myelon gelegene Signalanhebung in Höhe HWK 2 bis Oberkante HWK 4. b Auch in den axialen T2w-Sequenzen ist diese Signalanhebung im dorsalen Abschnitt des Myelons zu erkennen

zidenz zwischen 30 und 80%, obwohl grundsätzlich alle Krankheitserreger in Betracht kommen. Die spezifische Spondylitis entsteht immer endogen. Bei jüngeren Patienten mit langsamem progedienten Verlauf sollte an eine tuberkulöse Spondylitis gedacht werden, wobei hier vorwiegend die BWS betroffen ist. Bei Tuberkulose-Patienten manifestiert sich die Tuberkulose in 3– 5% im Skelett, bei HIV-positiven Patienten in bis zu 60%.

Epidemiologie Die Erkrankung betrifft überwiegend ältere Patienten (>60 Jahre), wobei Männer etwa doppelt so häufig betroffen sind wie Frauen. Risikofaktoren sind Diabetes mellitus, Alkohol-und Drogenabusus sowie eine Immunschwäche. In den meisten Fällen ist die LWS betroffen. Die Inzidenz der unspezifischen Spondylodiszitis liegt bei 1/250 000. Männer sind bis zu doppelt so häufig betroffen wie Frauen. Am häufigsten tritt die Spondylodiszitis im 5.–7. Lebensjahrzehnt auf. Nach lumbalen Bandscheibenoperationen tritt eine Spondylodiszitis bei mikrochirurgischen Eingriffen mit 0,1–0,6% und bei makrochirurgischen Eingriffen mit 1,4–3% auf.

Klinik, Diagnose Vom Auftreten der ersten klinischen Beschwerden bis zur Diagnosestellung vergehen oft 2–6 Monate. Ursache hierfür sind die häufig unspezifischen Beschwerdebilder. Im Rahmen der ärztlichen Erstversorgung werden die Patienten meist zunächst unter der Verdachtsdiagnose einer degenerativen Wirbelsäulenerkrankung therapiert. Von prognostischer Bedeutung ist aber eine frühe Diagnosestellung und Therapie. In der präantibiotischen Ära war die Prognose der Spondylodiszitis infaust. Auch heute noch kann sie vital bedrohlich sein, die Letalität wird mit 2–17% angegeben. Die klinische Symptomatik kann über längere Zeit unspezifisch sein, meist stehen zunächst Rückenschmerzen im Vordergrund, deren Lokalisation Hinweise auf die betroffene Wirbelsäulenetage geben kann. Labordiagnostisch ist v. a. die Bestimmung der Entzündungsparameter wichtig. Die Latenzzeit

zwischen Infektion und Beginn der Symptome kann aber sehr variabel sein. Besteht zusätzlich ein epiduraler Abszess, kommt es je nach Lage auch zur Kompression intraduraler Strukturen mit entsprechender klinischer Symptomatik, bis hin zur Blasen-/Mastdarmlähmung. Spondylodiszitisinfektionen der Wirbelsäule sind selten und werden oft erst spät erkannt und behandelt. Bei der klinisch neurologischen Untersuchung fällt typischerweise ein Stauchungs- und Klopfschmerz bei fehlendem oder geringem lokalem Druckschmerz auf. Der Patient zeigt meist eine Schonhaltung und vermeidet die Belastung der ventralen Wirbelsäulenabschnitte. Laborchemisch sind die Leukozyten, C-reaktives Protein und die Blutsenkungsgeschwindigkeit erhöht. Bei chronischem Verlauf können normwertig oder grenzwertig erhöhte Werte vorkommen. Eine Leukozytose ist nicht immer obligat, eine deutliche Erhöhung des CRP hingegen typisch. Differenzialdiagnostisch sind die erosive Osteochondrose, osteoporotische und pathologische Frakturen, tumorbedingte Destruktionen, die Spondylarthritis ankylosans und der Morbus Scheuermann zu nennen.

Bildgebung Radiologisch zeigt sich meist schon bei der Diagnosestellung eine entzündliche Veränderung sowohl der Wirbelkörper als auch der Bandscheibe. Der Ursprung der bakteriellen Besiedlung ist oft nicht genau herzuleiten. Im konventionellen Röntgen sind in der Frühphase der Spondylodiszitis keine Skelettveränderungen nachweisbar. Auch im weiteren Verlauf können die radiologischen Zeichen nur gering ausgeprägt sein und von degenerativen Wirbelsäulenerkrankungen nicht unterschieden werden. Die Methode der Wahl ist die MRT (. Abb. 10.57). Durch die Darstellung der Wirbelsäule in ihrer gesamten Lage werden auch Infektionen anderer Wirbelsäulenabschnitte miterfasst. Zudem gelingt die Darstellung einer möglichen Ausbreitung der Entzündung auf den paravertebralen oder spinalen Raum. Hierzu besonders geeignet sind die fettunterdrückten T2- und T1-gewichteten Sequenzen (STIR). In der CT können die knöchernen Destruktionen detailliert wiedergegeben werden. Bei einer Skelettszintigraphie ist es nicht möglich, zwischen Infektionen des Knochens und aktivierten Osteochondrosen zu unterscheiden. Sie ist daher kein diagnostisches Mittel der ersten Wahl. Allerdings schließt ein unauffälliges Skelettszintigramm einen ossären Entzündungsprozess mit hoher diagnostischer Genauigkeit aus. Die Leukozytenszintigraphie ist eine Ergänzung zu der Mehrphasen-Skelettszintigraphie, bei der radioaktiv markierte körpereigene Blutzellen oder heute vorzugsweise Tc99-M-markierte GranulozytenAntikörper eine entzündliche Veränderung von Knochengewebe detektieren. Die F18-FDG-PET spielt eine immer wichtigere Rolle bei der Diagnostik der Spondylodiszitis. Entzündliche Veränderungen werden als hot spots dargestellt.

Erregernachweis Der Nachweis des ursächlichen Erregers und die Bestimmung seiner Antiobiotikaempfindlichkeit sind die Voraussetzung für

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Kapitel 10 · Wirbelsäule

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. Abb. 10.57a–d. Spondylodiszitis. a In den T2-gew. sagittalen Sequenzen zeigt sich eine Signalanhebung der Wirbelkörper Th 10 und Th 11 mit einer starken Hyperintensität des Bandscheibenfachs. b In den T1w-Sequenzen nach KM-Gabe kommt es zu einem kräftigen Enhancement im Bandscheibenfach sowie der angrenzenden Wirbelkörper. c In den T1-gew. koronaren Sequenzen zeigt sich dann neben der kräftigen KM-Aufnahme der Wirbelkörper auch eine ausgedehnte, paravertebrale Weichgewebereaktion, die sich über mehrere Wirbelkörper, v. a. rechts erstreckt. d In den axi-

alen T1w-Sequenzen sieht man paravertebral rechts neben dem Wirbelkörper zwei kleine hypointense Areale mit kräftigem umgebendem KM aufnehmendem Rand, hierbei handelt es sich um Abszedierungen. Deutliche zentromedulläre Signalanhebung des Myelons in Höhe Konus/Kauda, auch in den axialen T2w-Sequenzen deutliche Signalsteigerungen des Myelons, v. a. zentromedullär. Hierbei handelt es sich um eine spinale Ischämie im subakuten Stadium

eine gezielte Antibiotika-Therapie. Ein Erregernachweis gelingt jedoch nur in ca. 50–80% der Fälle.

belkörpers kommt es oft zu konzentrischen schalenförmigen, knöchernen Überbauungen, um die Stabilität wieder herzustellen. Im MRT zeigt sich häufig ein entzündungsbedingtes Knochenödem, das zu einer Absenkung des Signals im T1-gewichteten Bild und zu einer Signalsteigerung, v. a. in den STIR-Sequenzen, führt. Typisch ist auch eine hyperintense Darstellung der oft destruierten Bandscheiben in den T2-gewichteten Sequenzen. Nach Gadolinium-Gabe zeigen die betroffenen Strukturen in der Regel eine kräftige Signalsteigerung, die sich oft auch in die paravertebralen Weichteilanteile fortsetzt. Hier ist nach Abszessen zu suchen, die sich in den T2-gewichteten Bildern stark hyperintens darstellen, in den T1-gewichteten Bildern nach Kontrastmittelgabe signalarm im signalgesteigerten entzündlichen Gewebe imponieren. Besonders wichtig ist die Darstellung des epiduralen Abszesses mit einer damit verbundenen Kompression des Rückenmarks oder Nervenwurzeln. Die Szintigraphie kann ebenfalls einen wertvollen Beitrag zur Diagnostik leisten. Mit ihrer Hilfe können weitere septische Entzündungsherde aufgedeckt werden, und sie kann zur Verlaufskontrolle herangezogen werden. Die beste Information erhält man dabei mit einer 3-Phasen-Szintigraphie, da die Einschwemmung des Nuklids bis in den Weichteilmantel verfolgt werden kann. Die CT hat durch die Einführung der MRT an Bedeutung verloren, ist aber noch eine wertvolle Methode, um die knöchernen Reaktionen, insbesondere die knöcherne Durchbauung mitdarzustellen.

> Ursache für den oft erfolglosen Versuch einer Erregerdiagnose ist eine vorangegangene systemische antiobiotische Therapie, weswegen mit der antibiotischen Therapie erst nach Gewinnung von Untersuchungsmaterial für die mikrobiologische Diagnostik begonnen werden sollte.

Eine weitere Möglichkeit des Erregernachweises ist die perkutane Biopsie. Tuberkulose (. Abb. 10.58) und Bruzellose führen über eine ähnliche Pathogenese wie die typischen Erreger zu nicht biogenen, granulomatösen Spondylolitiden. Im Gegensatz zu den biogenen Erregern bleiben die Bandscheiben von der Entzündung oft verschont.

Nichtbakterielle Myelitis Bildgebung Nativaufnahmen der Wirbelsäule zeigen innerhalb der ersten 3 Wochen oft einen unauffälligen Befund. Erste röntgenologische Zeichen sind eine diskrete Unschärfe der Wirbelkörperbegrenzung und ggf. eine Verbreiterung des Weichteilschattens. Im weiteren Verlauf kommt es zu Sklerosierungen der angrenzenden Wirbelkörperabschnitte und zu einer Höhenminderung des Bandscheibenfachs bis zur völligen knöchernen Durchbauung. Bei einer ausgedehnten Zerstörung des Wir-

343 10.7 · Entzündliche Erkrankungen des Spinalkanals

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c . Abb. 10.58a–d. In den sagittalen T2-gewichteten Sequenzen zeigt sich eine Hyperintensität der Wirbelkörper BWK 10 bis LWK 1 mit ausgedehnter prävertebraler Weichteilschwellung (a). In den T1-gewichteten sagittalen Sequenzen vor (b) und nach Kontrastmittelgabe (c) kommt es zu einem inhomogenen, teils flächiger Kontrastmittelaufnahme prävertebral, aber auch intraspinal, extradural. Die nicht kontrastmittelaufnehmenden Areale entsprechen Abszessen. In den axialen T2-gewichteten Sequenzen (d) sind diese Abszesse hyperintens prä- und paravertebral zu erkennen. Histologisch gesicherte Tuberkulose

kann (skip lesions). Im Gegensatz zu anderen Erregern lassen sich im Bereich der paraspinalen Abszesse tuberkulöse Verkalkungen nachweisen. Eine isolierte Spondylarthritis ist relativ selten. Das betroffene Gelenk stellt sich in der Regel in T2-gewichteten Sequenzen hyperintens dar und zeigt eine kräftige Kontrastmittel-Aufnahme. Im typischen Fall bestehen paravertebrale, manchmal auch epidurale Abszesse (. Abb. 10.59).

Aseptische Entzündungen der Wirbelsäule d

Für den oft chronischen Verlauf einer tuberkulösen Spondylodiszitis spricht eine ausgeprägte Knochendestruktion mit später auftretender ventraler Höhenminderung der betroffenen Wirbelkörper (Gibbus). Häufig zeigen die Läsionen ein sehr ausgeprägtes girlandenförmiges Enhancement innerhalb der betroffenen knöchernen Strukturen. Bandscheiben werden bei der tuberkulösen Spondylodiszitis oft verschont, und durch die knöcherne Destruktion kann der Bandscheibenraum sogar erweitert wirken. Die Ausbreitung erfolgt in der Regel entlang des vorderen Längsbandes oder über arterielle Anastomosen, sodass auch der Befall von nicht benachbarten Wirbelkörpern vorkommen

Es gibt ganz verschiedene Formen der aseptischen entzündlichen Arthritis. Die Krankheit beginnt meist mit einer chronischen Synovialitis. Durch die Entzündung kommt es initial zur Schwellung, Ausbildung eines Gelenkergusses und Erosion der korrespondierenden Gelenkflächen mit Destruktion der bindegewebigen Umgebungsstrukturen. Die Wirbelsäule ist bei vielen dieser generalisierten Erkrankungen mit involviert. Eine der häufigsten chronisch-entzündlichen Systemerkrankungen mit Beteiligung der Gelenke ist die rheumatoide Arthritis oder primär chronische Polyarthritis (7 Kap. 40). Die Diagnose wird anhand von Kriterien gestellt, die von der American Rheumatism Association (ARA) erarbeitet wurden und sowohl klinische als auch röntgenologische und histologische Befunde mit einbezieht. Die Ätiologie der rheumatoiden Arthritis ist noch nicht eindeutig geklärt. Über eine Autoimmunreaktion kommt

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344

Kapitel 10 · Wirbelsäule

10 a

b

c . Abb. 10.59a–d. Epiduraler Abszess. a Sagittale STIR-Aufnahmen: in Th 11 + 12 Signalintensität mit epiduralem Weichteilanteil. b Sagittale T1-w-Aufnahmen: nativ Hypointensität der Wirbelkörper Th 11 und 12. c und d Nach KM-Gabe deutliches Enhancement, zentral nekrotische Anteile in Th 11

ligung des kraniozervikalen Übergangs ist die atlantoaxiale Subluxation. Betroffen sind zwischen 25 und 43% aller Patienten mit rheumatoider Arthritis. Durch eine teilweise Zerstörung und Lockerung des Ligamentum transversum wird die Dislokation des Atlas nach ventral ermöglicht. Die Folgen sind zunächst temporomandibuläre Schmerzen und bewegungsabhängige Schmerzen im Bereich der Kopfgelenke. Bei einer weiteren Zunahme der Fehlstellung kann es zu einer Kompression des Myelons mit entsprechenden neurologischen Ausfällen kommen.

10.8

d

es zur Bildung von Immunkomplexen, die eine chronische Entzündung und Proliferation der Synovialis auslösen. Die Entzündung greift im Verlauf der Erkrankung auf die Knorpelflächen über, die Bänder und Kapseln der Gelenke werden durch die chronische Ergussbildung überdehnt und verlieren die Fähigkeit, die Stabilität der Gelenke aufrecht zu erhalten. An der Wirbelsäule sind v. a. der kraniozervikale Übergang und die mittlere Halswirbelsäule zwischen C3 und C6 betroffen. Typisch für die Betei-

Degenerative Wirbelsäulenveränderungen

Degenerative Veränderungen der Wirbelsäule sind Ausdruck von Alterungs- und Abnutzungsvorgängen. Durch körperliche Belastung kommt es mit zunehmendem Alter zum Verschleiß der Bandscheiben und Gelenkknorpel, in der Folge zu Knochenanbauten an den Wirbeln. Die degenerativen Veränderungen können asymptomatisch bleiben, sind aber die häufigste Ursache für Beschwerden im Erwachsenenalter, v. a. einhergehend mit Rückenschmerzen. Die Rolle der Bildgebung ist es, die Ursache der klinischen Symptome aufzuzeigen und andere Erkrankungen, wie Tumoren und entzündliche Veränderungen, auszuschließen.

345 10.8 · Degenerative Wirbelsäulenveränderungen

10.8.1

Degenerative Veränderungen der Knochen und Gelenke

Osteochondrose Definition, Pathogenese Die Osteochondrose der Wirbelsäule ist als degenerative Erkrankung der ventralen Abschnitte eines Bewegungssegments definiert. Die Wirbelsäulenbewegungssegmente stellen funktionelle Gelenkeinheiten dar, die sich aus mehreren anatomisch voneinander getrennten Abschnitten zusammensetzen. Mit Ausnahme der beiden obersten Bewegungssegmente atlantookzipital, C0/ C1, und atlantoaxial, C1/2, ist der Bauplan der Bewegungssegmente einheitlich und weist eine Vielzahl unterschiedlicher Strukturen auf (7 Kap. 10.1): 4 die ventral gelegene Bandscheibe mit Gallertkern und Anulus fibrosus 4 die knorpeligen Wirbelkörperabschlussplatten mit den angrenzenden knöchernen Wirbelkörperabschnitten 4 das vordere und hintere Längsband 4 die hinteren Strukturen mit Ligamentum flavum, den kleinen Wirbelgelenken, den Weichteilen zwischen den Dornfortsätzen und Querfortsätzen Die Bandscheibe entspricht einem kolloidosmotischen druckelastischen System, bestehend aus einer zugfesten Hülle (Anulus fibrosus), die die Verbindung der Wirbelkörper sichert. Die Verankerung in den Randleisten erfolgt durch SharpeyFasern. Die laminären Bindegewebsschichten des Anulus fibrosus gehen kontinuierlich in eine Zone aus Faserknorpel über. Dieser Faserknorpel schließt einen Gallertkern (Nucleus pulposus) ein, der auch wenige Reste der ehemaligen Chorda dorsalis enthält. Der flüssigkeitsreiche Gallertkern steht unter innerem Druck, er quillt auf, wenn man die Bandscheibe anschneidet. Die Wirbelkörper sind gegenüber den Bandscheiben innerhalb der knöchernen Randleisten durch Knorpelplatten begrenzt. Diese bestehen beim Erwachsenen aus hyalinem Knorpel. Da das Höhenwachstum der Wirbelkörper von der Knorpelplatte her erfolgt, besitzen diese beim Kind und Jugendlichen eine typische Proliferations- und Umbauzone. Etwa bis zum 4. Lebensjahr ist der Faserring durch Blutgefäße aus den angrenzenden Wirbelkörpern versorgt. Danach ist auch der Faserring wieder gallertkern- und gefäßfrei. Vorne und hinten werden die Bandscheibenräume von den Längsbändern überbrückt. Das Ligamentum longitudinale posterius ist mit der Bandscheibe nur locker verbunden. Das vordere Längsband, Ligamentum longitudinale anterius, ist an Ober- und Unterrand der Wirbelkörper und an den Zwischenwirbelscheiben fest angehaftet. Mit zunehmendem Alter kommt es zu einer Höhenminderung der Bandscheibe durch Wasserverlust. Intradiskale Spaltbildungen können gashaltig sein (Vakuumphänomen). Als Folge der Zwischenwirbelraumerniedrigung kommt es zu einer relativen Instabilität des Bewegungssegments, eine Retrolisthese – Spondylolisthese (. Abb. 10.61) – kann in Funktionsaufnahmen nachweisbar werden. Der durch die degenerativen Veränderungen des Bandscheibengewebes verursachte Funktionsverlust

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. Abb. 10.60a, b. Wirbelsäule des Kindes und des Erwachsenen, MRT. a In der kindlichen Wirbelsäule sind in den T2w-Sequenzen die Bandscheiben signalintens, was aufgrund des noch erhöhten Wassergehalts zustande kommt. b Mit zunehmendem Alter kommt es zu einer allmählichen Dehydratation der Bandscheibe und somit zu einem Absinken des Signals in den Bandscheiben. Bei den Erwachsenen sinkt das Signal der Bandscheiben in den T2w-Sequenzen zunehmend ab

. Abb. 10.61a, b. Spondylolisthesis. a Die Spondylolisthesis kann in Kombination mit einer Spondylolyse als Folge eines Defekts in der Pars interarticularis vorkommen. b Sie kann aber auch Folge eines degenerativen Bandscheibenleidens und einer degenerativen Arthrose und Subluxation der kleinen Wirbelgelenke sein (Pseudospondylolisthesis)

10

346

Kapitel 10 · Wirbelsäule

führt sekundär zur sklerotischen Verdichtung der benachbarten Wirbelkörperabschnitte. Weitere Sekundärphänomene, die aber auch unabhängig von einer Osteochondrosis intervertebralis auftreten können, sind die Spondylose und im Bereich der Halswirbelsäule Spondylosis uncovertebralis (. Abb. 10.62). Es zeigen sich meist bandförmige, im Belastungsbereich betonte Verdichtungen der grundplatten- bzw. deckplattennahen Anteile der Wirbelkörper mit osteophytären Randkantenanbauten. Bei der akuten, erosiven Chondrose können zusätzliche Konturunterbrechungen der Grund- bzw. Deckplatten vorliegen, die von entzündlichen und tumorösen Destruktionen gelegentlich nur schwer zu unterscheiden sind. a

Modic-Klassifikation. Bei Veränderungen des subkortikalen

Knochens und den Knochenmarkveränderungen beruhen die Erkenntnisse im Wesentlichen auf den Studien von Modic et al. Hier werden 3 Grundtypen unterschieden (Übersicht).

Modic-Klassifikation

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4 Typ I: Pseudoentzündliche Reaktionen mit Knochenmarködem und Hypervaskularisation. – In der MRT streifenförmige umschriebene hypointense Strukturen in T1-Wichtung, die auf T2-gewichteten Aufnahmen hyperintens erscheinen und nach Kontrastmittelgabe dieses anreichern. – Pseudoentzündliche Prozesse; der erhöhte Druck im Knochenmark kann zu umschriebenen Schmerzen führen. – Typ I kann sich folgenlos zurückbilden oder sich zum Typ II weiterentwickeln. 4 Typ II: Streifenförmige und umschriebene subkortikale fettige Knochenmarkskonversionen. Ausdruck der chronischen Stressreaktion des Knochenmarks. – Entstehungsdauer aus Typ I, mindestens 6–9 Monate. – Subkortikale Lokalisation. Hyperintenses Signalverhalten auf T1- und T2-gewichteten Aufnahmen. 4 Typ III: Reaktive subkortikale, bandförmige oder umschriebene Sklerosen. – Die Entstehungsdauer beträgt ein bis mehrere Jahre. In diesem Stadium sind oft ventrale und dorsale osteophytäre Anbauten als Zeichen der Instabilität festzustellen.

Bildgebung Zur Darstellung der knöchernen Veränderungen der degenerativen Diskopathien eignen sich vorwiegend sagittale und koronare Bilder in T1- und T2-Wichtung, ggf. T2-gewichtete Sequenzen mit Fettsättigung (STIR-Technik). Die akute Osteochondrose stellt sich in der MRT als meist bandförmige Signalanhebung der grund- und deckplattennahen Anteile der Wirbelkörper in T2-gewichteten Sequenzen dar. Bei fettgesättigten Bildern, z. B. STIR-Technik, sind die Signalsteigerungen wesentlich deutlicher (7 Kap. 40, . Abb. 40.14). Auf T1gewichteten Bildern kommt es zu einer Signalminderung durch die Flüssigkeitsvermehrung und Überlagerungen des eigent-

b . Abb. 10.62a, b. Spondylarthrose. In den axialen CT-Aufnahmen zeigt sich bei diesem Patienten mit ausgeprägten, degenerativen Veränderungen der Wirbelsäule eine Spondylarthrose (Synonym Spondylarthrose deformans) der kleinen Wirbelbogengelenke

lichen hellen Fettmarks. Nach Kontrastmittelgabe findet sich eine weitestgehende Angleichung der Signalveränderungen zum nicht veränderten Fettmark im T1-gewichteten Bild. Diese Veränderungen entsprechen Typ-I-Veränderungen nach Modic (Übersicht). Bei der chronischen Osteochondrose zeigen sich degenerative Veränderungen der Bandscheibe wesentlich deutlicher. Sie ist höhengemindert und signalalteriert, im Sinne einer Dehydratation. In T1- und T2-gewichteten Sequenzen zeigt sich eine bandförmige Zone mit Signalanhebungen. Nach Kontrastmittelgabe zeigt sich keine wesentliche Änderung der Signalanhebung. Die Veränderungen entsprechen der Klassifikation Typ II nach Modic. Die Typ-III-Osteochondrose entspricht alten chronischen Veränderungen mit Sklerosierung der entsprechenden Grundund Deckplatten. Im MRT kommen diese mit hypointensem Signal in T1- und T2-gewichteten Sequenzen zur Darstellung. Die erosive Osteochondrose zeigt zusätzlich zu den typischen Zeichen der akuten Osteochondrose eine partielle Destruktion der Grund- und/oder Deckplatten, die von einer beginnenden Destruktion der Wirbelkörper bei Spondylodiszitis nicht zu unterscheiden ist.

347 10.8 · Degenerative Wirbelsäulenveränderungen

Spondylarthrose Definition, Pathogenese Die Spondylarthrose beschreibt den primär nicht entzündlichen, mit Knorpeluntergang beginnenden progredienten Prozess der Destruktion der kleinen Wirbelgelenke (. Abb. 10.62). Über Knorpelulzerierung und Faserdemaskierung wird der Gelenkknorpel aufgebraucht. Es kommt zu reaktiven reparativen Veränderungen an den knöchernen Strukturen mit Verplumpung der Gelenkfacetten, zystischen Formationen, osteophytären Anbauten und zu reaktiven Veränderungen der Synovialmembran, zur hypertrophen Proliferation mit Einschluss kleiner Chondroida mit Aplasien und Ausbildungen von Ossifikationsherden. Größere Osteophyten können zu Neoarthrosen führen, in dem sie Kontakt zu benachbarten Wirbelbögen bekommen. Folge der fortgeschrittenen Spondylarthrose ist eine Einengung der korrespondierenden Neuroforamina. Die Spondylarthrose ist auch die Hauptursache der sekundären Spinalkanalstenose und der sekundären lateralen Recessusstenose.

der kleinen Wirbelgelenke, nach außen oder in den Spinalkanal hineinentwickelt. Bei Spondylolisthesen können sie auch im Pseudoarthrosebereich als Ausstülpung einer Neosynovialmembran entstehen.

Bildgebung Vor allem in T2-gewichteten axialen Sequenzen lassen sich die Synovialzysten mit einem Kontakt zum Gelenkspalt darstellen. Die Synovialzysten liegen in der Nachbarschaft der kleinen Wirbelgelenke, sind meist nach ventromedial gerichtet und stehen typischerweise in Verbindung mit dem Gelenkspalt (. Abb. 10.63). Innerhalb der zystisch aufgeweiteten Gelenkkapsel finden sich homogene hyperintense, flüssigkeitsisointense Strukturen. Nach Kontrastmittelgabe kann es im Randbereich zu einer diskreten Anreicherung der Zystenwand kommen. Differenzialdiagnostisch sind sie von zystisch degenerierten Bandscheibenvorfällen oft nicht abzugrenzen. Bedeutung erlangen sie bei unmittelbarer Nachbarschaft zu neurogenen Strukturen.

Bildgebung Die Arthrose der kleinen Wirbelgelenke führt zu einer Höhenminderung des Gelenkspalts und zu einer ossären Ausziehung und Verplumpung/Deformierung der Wirbelbögen. Konsekutiv kommt es zu einer Einengung des Spinalkanals und im weiteren Verlauf zu einer T-förmigen Deformierung des Spinalkanalquerschnitts. Die osteochondrotischen Randkantenausziehungen der Facettengelenke stellen sich auf den T1w-Sequenzen hypointens dar. Innerhalb des Gelenkspalts finden sich oft bandförmige Flüssigkeitsansammlungen, die auf den T2w-Sequenzen signalgesteigert erkennbar sind. Die Ligamenta flava stellen sich in T1w- und T2w-Sequenzen relativ signalarm dar.

Spinalkanalstenose Epidemiologie Die Inzidenz der lumbalen Spinalkanalstenose beträgt in Deutschland ca. 50 auf 100 000 Einwohner. Die Spinalkanalstenose ist eine Erkrankung des älteren Menschen. Aufgrund des höheren Durchschnittsalters der Bevölkerung ist das Krankheitsbild des engen Spinalkanals heute deutlich häufiger als noch vor 50 Jahren. Der zervikal enge Spinalkanal ist in Asien aufgrund der dort deutlich gehäuft auftretenden idiopathischen Verkalkungen des hinteren Längsbandes häufiger.

Definition, Pathogenese

Synovialzyste Definition, Pathogenese Synovialzysten stellen ganglionartige Ausstülpungen von Synovialmembranen dar (. Abb. 10.63). Sie finden sich im Bereich

a

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. Abb. 10.63a–c. Synovialzyste. a In den T2-gew. Sequenzen zeigt sich in Höhe HWK 4/5 von dorsal nach intraspinal vorwölbend eine relativ knapp begrenzte, rundliche Struktur mit hypointensem Randsaum, die am ehesten einer Synovialzyste entspricht. b In den T1-gew. sagittalen Aufnahmen stellt

Der enge Spinalkanal ist definiert als Diskrepanz zwischen der Weite des Kanals und seines Inhalts. Hierbei wird als Maß der sagittale Durchmesser angegeben. Für den zervikalen Spinalkanal unterhalb von C4 wird ein unterer Grenzwert von 13 mm

c sich diese Struktur hypointens mit deutlich KM-aufnehmendem Zystenrand dar. c In den axialen T1-gew. Sequenzen ist zu erkennen, dass diese Struktur von der Gelenkkapsel ausgeht

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348

Kapitel 10 · Wirbelsäule

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. Abb. 10.64a–c. Spinalkanalstenose. a In den Seitaufnahmen dieser Myelographie zeigt sich eine Einengung des KM-gefüllten Duralsacks in Höhe BWK 3/4 und 4/5. Diese Funktionsaufnahmen sind sinnvoll, um das punktum maximum einer Spinalkanalstenose zu bestimmen. Bei diesem Patienten mit den im Röntgenbild ausgeprägten Verkalkungen des hinteren

Längsbandes zeigte sich in den T1-gew., sagittalen Aufnahmen eine deutliche Einengung durch die osteophytären Anbauten. b, c In den T2-gew. Sequenzen stellen sich diese Anbauten hypointens dar. Ausgeprägte Ossifikation des hinteren Längsbandes

angenommen, für lumbale Spinalkanalstenosen gilt eine kritische Grenze des sagittalen Durchmessers von ca. 12 mm und für den lumbalen lateralen Recessus von 3 mm. Den Wirbelkanalstenosen werden alle Formen der Einengung des Wirbelkanals zugerechnet, die nicht durch Entzündungen, Tumoren und Bandscheibenvorfälle hervorgerufen sind. Man unterscheidet zwischen angeborenen und erworbenen Wirbelkanalstenosen. Auch ist zwischen einer statischen und einer dynamischen Wirbelkanalstenose zu differenzieren. Bei der mit Abstand häufigsten Form der Wirbelkanalstenose, der degenerativen Spinalkanalstenose, wird die Lumeneinengung sowohl durch Weichteilgewebe als auch durch Knochen verursacht. Das pathologisch-anatomische Substrat stellen v. a. osteophytäre Reaktionen an den Gelenkfacetten, zirkuläre Vorwölbungen der hinteren Bandscheibengrenzen (Protrusion des dorsalen Anulus fibrosus bei degenerativer Bandscheibenerniedrigung), dorsale Spondylophyten, hypertrophe Proliferationen der Synovialmembran und teilweise ausgeprägte Verdickungen des Ligamentum flavum dar. Besonderer Aufmerksamkeit bedürfen leichtere Formen der segmentalen Instabilität, da die dynamische Spinalkanalstenose klinisch und bildgebend unter Umständen erst in der Funktionsuntersuchung erkennbar wird.

den, die einen myelographieähnlichen Aspekt aufweisen und die Einengung des Duralsacks nachweisen. Die anomale Einengung des Spinalkanals führt primär zu einer Einengung des Subarachnoidalraums. Neben der Verlagerung der spinalen Flüssigkeit durch die Einengung kommt es oft auch zu einer Obliteration des epiduralen Fettgewebes. Chronische Signalalterationen im Bereich des Myelons, im Sinne von Myelomalazien, sind in der Spätfolge nachweisbar. Nach Dekompression einer Spinalkanalstenose kann eine partielle Rückbildung der neurologischen Ausfälle in etwa 50– 60% der Fälle erwartet werden. Dabei findet sich eine ausgeprägte negative Korrelation zwischen Operationserfolg und Dauer der Symptomatik. Die MRT ist derzeit am besten geeignet, eine Korrelation zwischen klinisch-neurologischer Symptomatik und pathomorphologischen Veränderungen herzustellen und so eine entsprechende Operationsindikation zu begründen. Neben der MRT können auch die Myelographie und eine postmyelographische CT mit sagittalen und koronaren Rekonstruktionen die Einengung des Spinalkanals hervorragend nachweisen (. Abb. 10.64). Der Vorteil der Myelographie ist, dass zusätzlich noch Funktionsaufnahmen unter Belastung (im Stehen) durchgeführt werden können.

Bildgebung

Ossifikation des hinteren Längsbandes (OPLL)

Axiale Aufnahmen sind am aussagefähigsten, gelegentlich können 3 D-gewichtete Sequenzen in T2-Technik angefertigt wer-

Eine Einengung des Spinalkanals kann auch durch Verkalkung und Ossifikation des hinteren Längsbandes bedingt sein

349 10.8 · Degenerative Wirbelsäulenveränderungen

a

. Abb. 10.65. Ossifikation des posterioren Ligamentum longitudinale (OPLL). Im CT erkennt man im ventralen Spinalkanal in Höhe HWK 5–6 eine hyperdense längliche Struktur, die einem verknöcherten hinteren Längsband entspricht

(. Abb. 10.65). Klinisch werden die Patienten auffällig durch Radikulopathien und eine milde Myelopathie. Beginn der Symptomatik ist das 5. und 6. Lebensjahrzehnt. Bildgebung. Radiologisch zeigt sich die charakteristische Ossi-

fikation des hinteren Längsbandes, die segmental hinter den Wirbelkörpern, kontinuierlich in den Wirbelkörpern und Bandscheibe oder in kombinierten Formen auftreten kann. In der CT können die Verkalkungen und Ossifikationen, die nach intraspinal reichen, deutlich nachgewiesen werden. Bei der segmentalen Form zeigen sich häufig zusätzliche Bandscheibenprotrusionen, die die spinale Kompression weiter verstärken können.

Neuroforaminale Stenose Einengungen der Neuroforamina treten durch osteophytäre Randanbauten auf, oft in Kombination mit einer Spondylolisthesis bzw. Pseudospondylolisthesis. Bildgebung. In sagittalen und axialen Aufnahmen können die Neuroforamina und deren Einengungen dargestellt werden (. Abb. 10.66). T1-gewichtete Bilder vor und nach Kontrastmittelgabe sind zum Ausschluss von parenchymatösen Raumforderungen wie Neurofibromen, Neurinomen, Metastasen oder Knochentumoren sinnvoll. In den sagittalen Aufnahmen ist die Nervenwurzel in den T1-gewichteten Sequenzen primär hypointens innerhalb des Neuroforamens zu erkennen. Bei einer Einengung des Neuroforamens kommt es zu einer Verdrängung des Fettgewebes um die Nervenwurzel. Bei Kompression/Reizung kann es zu einer Signalanhebung auf den T2-gewichteten Bildern und einer Signalminderung auf den T1-gewichteten Bildern der Nervenwurzel kommen.

b . Abb. 10.66a, b. Neuroforaminale Stenose. In den T2-gewichteten axialen Sequenzen zeigt sich eine Hypointensität, die bis in das Neuroforamen links hineinragt: hier handelt es sich am ehesten um osteophytäre Anbauten, die zu einer knöchernen Einengung des Neuroforamens in dieser Höhe führen. Im Vergleich ist die Gegenseite ausreichend weit und die Nervenwurzel im Neuroforamen abgrenzbar

Atlantoaxiale Arthrose Hierbei handelt es sich um einen degenerativen Gelenkverschleiß, vorzugsweise im atlantodentalen Gelenk, selten auch in den seitlichen Atlantoaxialgelenken. Die fortgeschrittene atlantoaxiale Arthrose kann zu erheblichen funktionellen Ausfällen, insbesondere zu einer Einschränkung der HWS-Rotationsfähigkeit führen. Sie kann darüber hinaus auch zu bewegungs- und lagerungsabhängigen Kopfschmerzsymptomen führen. Bildgebung. Axiale, sagittale und koronare Sequenzen in T1und T2-Wichtung bzw. in 3 D-Technik können die atlantoaxialen Strukturen darstellen. Eine i. v.-Kontrastmittelgabe ist sinnvoll, um entzündliche Strukturen (Pannus) nachzuweisen.

10

350

Kapitel 10 · Wirbelsäule

10.8.2

Bandscheibenprotrusion, Bandscheibenprolaps, Bandscheibensequester

Grundlagen, Pathophysiologie

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Bandscheiben stellen die mobilen Verbindungsstücke zwischen 2 Wirbelkörpern dar. Lediglich die obersten 2 Bewegungssegmente besitzen keine Bandscheiben. Die Höhe der Bandscheiben nimmt von kranial nach kaudal zu. Die Gesamthöhe aller Bandscheiben beträgt etwa 20–30% der gesamten Wirbelsäulenlänge. Jede Bandscheibe besteht aus 2 Abschnitten: einem zentralen Nucleus pulposus und einem ringförmigen Anulus fibrosus (7 Kap. 10.1). Als weiteres Element ist die knorpelige Grenzplatte des Wirbelkörpers mit der Bandscheibe funktionell eng verbunden. An den knorpeligen Deck- und Bodenplatten der Wirbelkörper sind die Zwischenwirbelscheiben über den Anulus fibrosus fest verankert. Die Verbindung der knorpeligen Endplatte mit den Wirbelkörpern selbst ist relativ locker. Der Nucleus pulposus besteht aus einer zellhaltigen gallertartigen Grundsubstanz. Er macht etwa 30–50% des Querschnitts der Bandscheibe aus. Der Anulus fibrosus besteht aus kollagenen Fasern, die sich in Schraubenwindungen miteinander verflechten. Bandscheibenprotrusionen und Bandscheibenprolaps beschreiben unterschiedliche Ausprägungen in der Verlagerung von Bandscheibengewebe mit Vorwölbung über die ursprüngliche Bandscheibengrenze hinaus (. Abb. 10.67). Als einfachste Form der Massenverlagerung gilt die intradiskale Dislokation von Teilen des Nucleus pulposus bei völlig intaktem Faserring und ohne äußere Formveränderungen. Die Bandscheibenprotrusion beschreibt die umschriebene Vorwölbung bei zumindest teilweise erhaltenem Anulus. Beim Bandscheibenprolaps ist definitionsgemäß der Anulus vollständig zerrissen. Bandscheibenvorwölbungen und -vorfälle können in alle Richtungen, nach ventral, nach lateral, nach dorsolateral in Richtung Recessus lateralis bzw. Neuroforamen und nach dorsal Richtung Wirbelkanal (mediolateral bzw. median) erfolgen.

Die Bandscheibe ist vorne und hinten von Längsbändern bedeckt. Das vordere Längsband ist relativ locker, das hintere Längsband dagegen fest mit dem Bandscheibenring verbunden. Bei vollständiger Zerreißung des Anulus fibrosus (Bandscheibenprolaps) kann eine unmittelbare Verbindung des verlagerten Gewebes zum Bandscheibenraum nachgeweisbar bleiben oder auch verloren gehen, so genannter freier Sequester. In beiden Fällen kann das hintere Längsband bzw. die ventrale epidurale Membran erhalten (subligamentärer/submembranöser Prolaps bzw. Sequester) oder rupturiert sein. Als freier Sequester kann sich das Bandscheibengewebe in den ventralen Epiduralraum verlagern. > Als topographisch anatomische und klinische Sonderform muss die intra-/extraforaminale Bandscheibenprotrusion bzw. der intra-/extraforaminale Bandscheibenprolaps abgegrenzt werden.

Zervikale Bandscheibendegenerationen Epidemiologie, Pathogenese Degenerative Veränderungen der Halswirbelsäule werden mit zunehmendem Alter häufiger. In der 4. Lebensdekade finden sich bei ca. 30% asymptomatischer Probanden degenerative Veränderungen der zervikalen Bandscheibe, in der 7. Lebensdekade sind dies >90%. Entsprechend der Mobilität der Halswirbelsäule sind die Segmente C5/6 sowie C6/7 und damit die Wurzeln C6 und C7 mit Abstand am häufigsten betroffen (. Abb. 10.68). Die zervikalen Bandscheiben werden durch die Processus uncinati der Wirbelkörper seitlich verschmächtigt und sind stärker als die übrigen Bandscheiben knöchern abgestützt. Die besondere knöcherne Abstützung der Halsbandscheiben macht verständlich, dass trotz der großen Beweglichkeit zervikaler Bewegungssegmente und trotz einer hohen flächenbezogenen Druckbeanspruchung der zervikalen Bandscheiben Vorfälle im eigentlichen Sinne (»soft disk«) eher selten sind. Harte Bandscheibenvorfälle mit Einengung der Foramina intervertebralia durch degenerative Prozesse im Bereich der Processus uncinati werden dagegen häufiger gefunden. Die Zwischenwirbellöcher der Halswirbel sind im Vergleich zur Brustwirbelsäule und Lendenwirbelsäule relativ klein.

Klinik, Therapie

. Abb. 10.67a–c. Schemazeichnung Bandscheibenprotrusion/-vorfall. a Gesunde Bandscheibe. b Protrusio. c Prolaps

Zervikal manifestieren sich radikuläre Ausfallserscheinungen meist als sensible Reizerscheinungen, wie Schmerzen und Parästhesien, meist im gesamten Dermatom, während sich etwaige Sensibilitätsausfälle in der Regel auf das Zentrum des Dermatoms beschränken. Paresen sind bevorzugt in den jeweiligen Kennmuskeln klinisch und elektromyelographisch nachweisbar. Zusätzlich zeigen die Patienten häufig eine verminderte Nackenbeweglichkeit und klagen über Nackenschmerzen. Zervikale Radikulopathien lassen sich oft erfolgreich konservativ behandeln. Eine Operationsindikation ergibt sich bei radikulärer Funktionsstörung und Versagen der konservativen Therapie oder bei Zeichen der Myelopathie. Ziel der Operation ist die Dekompression der Nervenwurzel. Dies kann über einen vorderen oder hinteren Zugangsweg erfolgen. Bei multiplen Bandscheibenprotrusionen und engem Spinalkanal wird durch einen

351 10.8 · Degenerative Wirbelsäulenveränderungen

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entlastenden Eingriff von dorsal (Laminoplastik über mehrere Segmente) Platz für das Rückenmark geschaffen.

Bildgebung Die Methode der Wahl zum Nachweis degenerativer zervikaler Veränderungen ist die MRT (. Abb. 10.68). Zervikale Bandscheibendegenerationen sind anders als thorakale und lumbale nicht so sehr an einem Signalverlust der zentralen Abschnitte, sondern eher an der Höhenminderung der Bandscheibe zu erkennen. Gewöhnlich sind Bandscheibendegenerationen mit einer Signalminderung in T2-gewichteten Sequenzen verbunden. Nervenwurzelkompressionen und Kompressionen des Duralsacks sind am besten in axialen T1-gewichteten Sequenzen nachweisbar. Prolabiertes Bandscheibengewebe zeigt in der Regel keine Kontrastmittel-Anreicherung. Durch Einsprossen von Kapillaren kann es aber im Randbereich zu einer KontrastmittelAnreicherung kommen. Laterale Bandscheibenvorfälle im Neuroforamen entgehen üblicherweise dem myelographischen

b

. Abb. 10.68a–c. Bandscheibenvorfall der HWS. a In den sagittalen, T2w-Sequenzen zeigen sich in Höhe HWK 5/6 und 6/7 jeweils Bandscheibenvorfälle. b In den axialen, T1w-Aufnahmen ist der Bandscheibenvorfall mediolateral links zu erkennen, der zu einer Pelottierung und Verlagerung des Rückenmarks führt. c In den axialen T2*w-Aufnahmen ist deutlich zu erkennen, dass der Vorfall bis nach intraforaminär reicht

Nachweis. Während knöcherne foraminale Engen sehr gut im CT dargestellt werden, können intraforaminale Bandscheibenvorfälle gelegentlich schwer von einem Neurinom zu unterscheiden sein. Die MRT erlaubt hier häufig eine bessere Differenzierung. Bei schweren degenerativen Bandscheibenveränderungen kann es zu langstreckigen spinalen Stenosen mit einer entsprechenden Kompression des Myelons und einer intramedullären Signalanhebung in den T2-gewichteten Sequenzen kommen. Hier können Liquorflussmessungen und MR-myelographische Techniken das Punctum maximum der Spinalkanalstenose nachweisen.

Thorakale Bandscheibendegenerationen Pathogenese, Epidemiologie Der Wirbelkanal ist im BWS-Bereich eng und verfügt nur über einen schmalen Epiduralraum (. Abb. 10.69). Die schmalste Stelle liegt zwischen Th 4 und Th 9. Die Bandscheiben sind in der BWS flacher als in der HWS und in der LWS. Die Foramina in-

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352

Kapitel 10 · Wirbelsäule

. Abb. 10.69. Thorakaler Bandscheibenvorfall. In diesen postmyelographischen CT-Aufnahmen zeigt sich ein mediolateral rechts gelegener Bandscheibenvorfall, der zu einer deutlichen Einengung des Spinalkanals und Verlagerung des Myelons nach links dorsal führt

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scheibenvorfälle unmittelbar Kontakt zur Nervenwurzel bekommen. Die Nervenwurzeln verlassen den Spinalkanal im oberen Abschnitt des Foramen intervertebrale. Dabei liegt das Foramen intervertebrale im lumbalen Bereich nach kranial hin zunehmend proximal, sodass der Anteil der knöchernen Begrenzung des Foramen intervertebrale in der oberen LWS relativ größer ist als im unteren LWS-Bereich. Am lumbosakralen Übergang ist durch die Verringerung der Bandscheibenhöhe und durch die Stellung der Gelenkfacetten das Zwischenwirbelloch besonders klein. Die Inzidenz des lumbalen Bandscheibenvorfalls beträgt 5% bei der männlichen und 3,7% bei der weiblichen Bevölkerung. Lumbale Bandscheibenvorfälle entstehen am häufigsten in den untersten Segmenten, v. a. bei LWK 4/5 und LWK 5/S1, während nur ca. 7% bei LWK 3/4 nachweisbar sind. Der Häufigkeitsgipfel liegt zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr, Bandscheibenvorfälle können, wenn auch selten, auch im Kindesalter oder noch im höheren Alter vorkommen.

Klinik, Diagnose

tervertebralia an der BWS sind relativ groß, insbesondere befinden sie sich nicht wie an der HWS und LWS in Höhe der Bandscheiben, sondern nach kranial versetzt hinter den Wirbelkörpern. Daher weisen laterale Bandscheibenvorfälle thorakal selten Kontakt zur spinalen Nervenwurzel auf. Degenerative Veränderungen der Brustwirbelsäule spielen im Vergleich zu denen der Hals- und der Lendenwirbelsäule nur eine untergeordnete Rolle. Nur ca. 4% aller Bandscheibenvorfälle sind thorakal lokalisiert. 75% der thorakalen Bandscheibenvorfälle betreffen die unteren Drittel der Brustwirbelsäule (BWK 7–12). Thorakal kommen häufig ausgeprägte Spondylosen und Osteochondrosen vor, die zu einer teilweise Überbrückung der Zwischenwirbelräume führen.

Klinisch relevante Bandscheibenvorfälle sind v. a. nach dorsal oder dorsolateral gerichtet. Die Kompression des Spinalnervs führt zu einer radikulären Schmerzsymptomatik, segmentalen Hypästhesien und Paresen bis hin zur Kaudakompressionssymptomatik oder zum Querschnittsyndrom. Die häufig plötzlich einschießenden Kreuzschmerzen führen zu lumbalen Haltungsund Bewegungsstörungen, die auch in den Nativaufnahmen nachweisbar sind. Dabei ist die Lendenlordose gewöhnlich abgeflacht und von einer Entlastungsskoliose begleitet. Die Schmerzen verstärken sich bei Pressen, Husten oder Niesen. Klinisch findet sich ein positiver Lasèque-Test. Das hintere Längsband, die äußeren Anteile des Anulus fibrosus, Teile des Periost und des Wirbelkörpers sowie die Meningen und Blutgefäße im Epiduralraum werden direkt somatosensorisch versorgt.

Klinik, Diagnose

Bildgebung

Klinische Bedeutung erlangen mediane Bandscheibenprotrusionen oder -vorfälle, welche im ohnehin relativ engen thorakalen Wirbelkanal zu einer Kompression des Rückenmarks führen können. Mit der MRT ist der Nachweis thorakaler Bandscheibenvorfälle gestiegen. Wegen der meist diffusen Symptomatik sind thorakale Bandscheibenvorfälle klinisch schwer zu diagnostizieren. Die medulläre Kompression führt neben Schmerzen vornehmlich zu einer Myelopathie mit diffusen, oft gürtelförmigen Hypästhesien. Klinisch kann das Bild manchmal nicht von einer tumorbedingten Kompression abgrenzbar sein. Differenzialdiagnostisch muss auch an andere Ursachen, wie eine multiple Sklerose, Querschnittsmyelitis oder amyotrophe Lateralsklerose, gedacht werden.

Bandscheibenprotrusionen lassen sich am besten auf sagittalen und axialen Sequenzen darstellen. Eine Bandscheibenprotrusion stellt sich meist als breitbasige Vorwölbung des Anulus fibrosus dar. Die Bandscheibe überragt die Knochenbegrenzung des darüber und darunter gelegenen Wirbelkörpers. Ein Einriss des Anulus fibrosus mit Austritt des Nucleus pulposus findet sich nicht. Fokale bandscheibenbedingte Raumforderungen sind ungewöhnlich. Zusätzlich finden sich meist abstützende osteophytäre Randkantenausziehungen der darunter und darüber gelegenen Knochenstrukturen. Die Bandscheibe weist häufig degenerative Signalveränderungen auf, die sich besonders auf T2-gewichteten Bildern als Signalminderungen darstellen. Postoperative Narben können auf Nativaufnahmen mit Protrusionen verwechselt werden. Der Bandscheibenprolaps stellt sich als mehr fokale Bandscheibenwölbung dar, der sub-, aber auch transligamentär vorkommen kann und entsprechend der Position des Prolaps, zu einer Einengung des Spinalkanals und/oder der Neuroforamina führt (. Abb. 10.70). Auf den T2-gewichteten Bildern ist häufig die Impression und Verlagerung des Duralsacks besser erkennbar als auf T1gewichteten Sequenzen. Ein Bandscheibenprolaps steht in Verbindung mit der primär erkrankten Bandscheibe. Ein Prolaps

Bildgebung Am aussagekräftigsten sind T2-gewichtete axiale und sagittale Sequenzen und T1-gewichtete Aufnahmen.

Lumbale Bandscheibendegenerationen Pathogenese, Epidemiologie Die Höhe der lumbalen Bandscheiben nimmt von kranial nach kaudal zu. Im Gegensatz zur BWS befinden sich die Zwischenwirbellöcher in Höhe der Bandscheiben, sodass laterale Band-

353 10.8 · Degenerative Wirbelsäulenveränderungen

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b

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. Abb. 10.70a–c. Lumbaler Bandscheibenvorfall. a, b In den seitlichen Myelographieaufnahmen zeigt sich in Neutralstellung und in In- und Reklination eine noch deutlich verstärkte Einengung des Duralsacks in Höhe LWK 3/4, weniger ausgeprägt in Höhe LWK 4/5. Vor allem in Höhe LWK 3/4 kommt es zu einer deutlichen Pelottierung des Duralsacks. c In den postmyelographischen CT-Aufnahmen zeigt sich dann der mediolateral links gelegene Bandscheibenvorfall, der nahezu den gesamten Spinalkanal einnimmt, in Höhe LWK 4/5v und das linke Neuroforamen einengt

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354

Kapitel 10 · Wirbelsäule

. Abb. 10.71a, b. Sequestrierter Bandscheibenvorfall. a In den sagittalen T1w-Sequenzen zeigt sich in Höhe LWK 2 ein nach kranial sequestrierter Bandscheibenvorfall mit bandscheibenisointensem Material, dorsal des Wirbelkörpers LWK 2 links. b Auch in den sagittalen T2w-Sequenzen stellt sich der Bandscheibenvorfall nach kranial sequestriert in Höhe LWK 2 dar

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kann nach kaudal oder kranial gerichtet sein, wobei dies vorwiegend bei den subligamentären Bandscheibenvorfällen eindrucksvoll zur Darstellung kommt, meist dann nach kaudal. Durch die Raumforderung des Bandscheibenprolaps kommt es zu einer Impression des Duralsacks sowie zu einer partiellen Verlegung und Verlagerung des intraspinalen, intraforaminalen Fettgewebes und damit zu einer hypointensen Raumforderung auf den T1- und T2-gewichteten Sequenzen. Postoperative Narben können im Nativbild mit einem Prolaps verwechselt werden. Nach Kontrastmittelgabe nimmt die Narbe im Gegensatz zum Bandscheibengewebe Kontrastmittel deutlich auf. Der raumfordernde Charakter der Narbe ist darüber hinaus deutlich weniger ausgeprägt als der des Prolaps. Der Bandscheibensequester ist ein von primärem Bandscheibengewebe losgelöster Anteil der Bandscheibe, der meist in direkter Nachbarschaft der ehemaligen Bandscheibe gelegen ist, aber auch nach kaudal oder ventral abgewandert darstellbar sein kann (. Abb. 10.71). Er findet sich epidural als hypointense Raumforderung auf T1- und T2-gewichteten Sequenzen. Eine Kontrastmittel-Anreicherung findet sich in der Regel nicht, außer bei sehr alten Sequestern, bei denen ein Einsprossen von Gefäßen in die äußeren Anteile stattgefunden hat. Der Sequester weist in der Regel eine ähnliche Signalgebung wie die betroffene Bandscheibe auf. Nach längerem Bestehen können aber weitere Degenerationen und etwaige Verkalkungen das Signal deutlich verändern. Differenzialdiagnose. Bandscheibensequester müssen von tu-

morösen Raumforderungen oder narbigen Veränderungen nach Operation abgegrenzt werden. Bei unklaren Befunden ist eine

b

Kontrastmittel-Applikation notwendig. Differenzialdiagnostisch ist auch die Abgrenzung gegenüber einer Doppelwurzel gelegentlich schwierig. Hier müssen die Bandscheibenetagen unterund oberhalb des Sequesters nach fehlenden Wurzeln abgesucht werden, um eine Doppelwurzel nicht zu übersehen.

Therapie Die konservative Therapie der Lumbago beschränkt sich in der akuten Phase auf Bettruhe in flacher Rückenlage oder im Stufenbett. Zusätzlich werden analgetische und muskelrelaxierende Medikamente verabreicht. Ziel dieser Maßnahme ist neben der Schmerzlinderung auch die Durchbrechung der schmerzreflektorischen Fehlstellung der betroffenen Bewegungssegmente. Nach klinischer Besserung kann eine vorsichtige Mobilisierung und Physiotherapie durchgeführt werden. Eine Operationsindikation ergibt sich bei Versagen der konservativen Therapie und aus radikulären Funktionsstörungen. Eine absolute Operationsindikation ist beim Kaudakompressionssyndrom oder dem akuten Ausfall funktionell wichtiger Muskeln gegeben.

10.9

Postoperative Befunde und Indikationen

Das so genannte »Failed back surgery-Syndrom« kann bedingt sein durch: 4 nicht entfernte Bandscheibenanteile 4 einen Rezidivbandscheibenvorfall 4 Narbenbildung

355 10.10 · Interventionelle Therapieverfahren an der Wirbelsäule

Zu den häufigsten Indikationen für die postoperative Bildgebung zählt die Kontrolluntersuchung nach operativen Prozeduren. Bei postoperativen Kontrollen müssen oft mehrere bildgebende Verfahren kombiniert werden. So haben Myelographie und MyeloCT eine besondere Bedeutung zur Beurteilung einer Instabilität und in der Darstellung der Pseudomeningozelenbildung bzw. eines Fistelgangs. Hinsichtlich der MRT-Befunde sind verschiedene postoperative Perioden zu berücksichtigen. In der unmittelbaren postoperativen Phase, d. h. innerhalb der ersten 6–8 Wochen post operationem, ist die Beurteilung der MRT-Befunde eine Herausforderung. Gründe sind komplexe postoperative Veränderungen während dieser Zeit, die sowohl knöcherne als auch intra- und paraspinale Kompartimente betreffen können und vom Ausmaß des chirurgischen Eingriffs und vom Zeitintervall nach der Operation abhängen. Es hat sich bewährt, 3 postoperative Stadien zu unterscheiden: 4 unmittelbare postoperative Phase innerhalb der ersten 6– 8 Wochen nach der Operation 4 früh-postoperative Phase bis zu 6 Monaten 4 chronische spät klinisch apparente Phase (6 Monate bis Jahre nach der Operation) Eine herausragende Bedeutung kommt der Anamnese und klinischen Untersuchung zu. Patienten mit nicht vollständig entfernten Bandscheibenanteilen werden postoperativ nicht beschwerdefrei. Bei Patienten mit einem erneuten Bandscheibenvorfall treten nach einem beschwerdefreien Intervall ähnliche Probleme wie zuvor auf. Ein Rezidivbandscheibenvorfall ist definiert als ein Bandscheibenvorfall auf der gleichen Etage, ipsioder kontralateral, der nach einem schmerzfreien Intervall von mehr als 6 Monaten auftritt. Mit einer Inzidenz von bis zu 10% sind Rezidivbandscheibenvorfälle relativ häufig anzutreffen. Typisch für Beschwerden durch Narbenbildung ist die postoperativ geringe klinische Symptomatik, die dann aber stetig zunimmt. Die Inzidenz einer epiduralen Narbenbildung als Ursache eines »Failed-back-surgery-Syndroms« wird mit 8–14% angegeben. Postoperativ anzutreffende Infektionen sind relativ selten mit einer Inzidenz von ca. 4%. Weitere mögliche postoperative Indikationen sind iatrogene Verletzungen des Rückenmarks bzw. der Nervenwurzeln, Pseudomeningozelen, Frakturen der Facettengelenke und spinale Stenosen.

Narbenbildung versus Bandscheibenrezidivvorfall Frühe postoperative Veränderungen können die Diagnose eines Rezidivbandscheibenvorfalls erschweren. Postoperativ ist der Knochen- und Weichteildefekt normalerweise in T1-gewichteten Sequenzen heterogen signalgemindert. Er zeigt eine Signalsteigerung in T2-gewichteten Sequenzen. In der Folge wird diese Formation durch gut vaskularisiertes Granulationsgewebe ersetzt. Damit setzt die Narbenbildung ein, der raumfordernde Effekt dieser Narbenbildung nimmt in der postoperativen Phase ab, insbesondere innerhalb der ersten 3–6 Monate nach dem Eingriff. Die Narbenbildung führt zu einer Signalminderung in T2gewichteten und STIR-Sequenzen. Zu diesem Zeitpunkt kann

häufig in T1-gewichteten Sequenzen nach i. v.-Kontrastmittelgabe ein Enhancement festgestellt werden. Im Gegensatz zum Granulations- bzw. Narbengewebe ist ein Bandscheibenvorfallrezidiv nicht vaskularisiert und zeigt deshalb kein vermehrtes Enhancement. Eine über 6 Monate nach Operation bestehende Kontrastmittel-Anreicherung sollte als pathologisch angesehen werden. In der späten postoperativen Phase nimmt die initial bestehende Signalanhebung der dorsalen Bandscheibe im T2-gewichteten Bild allmählich ab und stellt sich nun signalgemindert dar. Pathomorphologisch entspricht dies einer Heilung des anulären Defekts. Nach ungefähr 6 Monaten besteht in der Regel keine raumfordernde Wirkung mehr auf den Duralsack.

Postoperative Pseudomeningozele Eine postoperative Komplikation ist die Ausbildung einer Pseudomeningozele. Sie tritt gewöhnlich an der Laminektomiestelle auf und zeigt keine arachnoidale Begrenzung. Postuliert werden muss eine Verletzung der Dura mit anschließender unzureichender Versorgung dieser Verletzung. In der MRT stellt sich die Pseudomeningozele in sämtlichen Sequenzen liquorisointens dar. Gelegentlich kann eine Kontrastmittel anreichernde fibröse Kapsel nachgewiesen werden.

Arachnoiditis Die Arachnoiditis ist eine seltene entzündliche Veränderung, die infolge einer Myelographie oder nach forcierter Manipulation bei einer Operation auftreten kann. Dabei werden 3 Gruppen unterschieden: 4 Die zentrale Adhäsion, anstatt normaler Cauda equina-Fasern erscheinen diese verbacken zu einem oder mehreren Strängen 4 Adhäsion der Nervenfasern am Duralsack. 4 Das Endstadium einer inflammatorischen Antwort zeigt hier ein granulomatöses Gewebe, das den Duralsack ausfüllt und auch einen Tumor imitieren kann. Eine Arachnoiditis kann myelographisch und in der Myelo-CT eindeutig nachgewiesen werden, ebenfalls ist dies mit der kontrastverstärkten MRT möglich (. Abb. 10.72). Die akute Arachnoiditis zeigt in der Regel eine diskrete Kontrastmittel-Anreicherung.

10.10

Interventionelle Therapieverfahren an der Wirbelsäule

10.10.1

Vertebroplastie/Kyphoplastie

Die perkutane Vertebroplastie stellt eine minimal invasive Technik dar, bei der unter bildgebender Kontrolle üblicherweise röntgendichter Polymethylmethacrylat-Zement (PMMA) in den schmerzhaften frakturierten Wirbelkörper instilliert wird. Die Indikation der perkutanen Vertebroplastie wurde in den letzten Jahren von der Behandlung symptomatischer Wirbelkörperhämangiome auf osteoporotische und tumorbedingte Verän-

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356

a

10

Kapitel 10 · Wirbelsäule

b

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. Abb. 10.72a–c. Arachnoiditis. a In den sagittalen T2w-Sequenzen stellen sich die Kaudafasern verbacken und hypointens dar. b Dies ist auch in

der seitlichen Myelographie deutlich zu erkennen. c In den axialen, postmyelographischen CT-Aufnahmen zeigen sich die verklebten Kaudawurzeln

derungen der Wirbelsäule ausgedehnt. Maligne Tumoren der Wirbelkörper werden bei fehlender operativer Resektionsmöglichkeit behandelt. In Einzelfällen können auch lokal-ablative Verfahren, wie transarterielle Tumorembolisation oder Radiofrequenzablation zum Einsatz kommen. Die Inzidenz osteoporotischer Wirbelkörperfrakturen wird sich laut Prognosen in den kommenden 5 Jahrzehnten weltweit vervierfachen und stellt somit eine außerordentlich sozioökonomische Belastung dar. Etwa die Hälfte der Patienten mit einer osteoporotischen Wirbelkörperfraktur entwickelt nach dem akuten Frakturereignis eine Chronifizierung der Beschwerden. Die Osteoporose gehört nach Angaben der WHO zu den 10 bedeutendsten Erkrankungen der westlichen Industrienationen. In Deutschland sind rund 7 Mio. Menschen betroffen. Eine verminderte Knochenmasse und Desintegration der Mikroarchitektur des Knochens führen zu einer verminderten Festigkeit und folglich erhöhten Frakturgefahr. Die Schmerzen nach Fraktur entstehen, da das Periost eine hohe Dichte nozizeptiver Fasern besitzt, weshalb bereits Mikrobewegungen des Knochens zu einer Retardation und zu Schmerzen führen können. Das bisherige Konzept bestand überwiegend aus konservativen Maßnahmen, wie Bettruhe, Gabe von Analgetika, Biphosphonaten und Anlage eines Stützkorsetts für mehrere Wochen.

radiolgen, Orthopäden, Wirbelsäulenchirurgen, Neurologen, Onkologen, Rheumatologen etc. gestellt werden. Die Indikation besteht bei benignen Wirbelsäulenläsionen, insbesondere bei einer schmerzhaften osteoporotischen Wirbelkörperfraktur ohne adäquates Trauma, einer traumatischen Wirbelkörperfraktur bei Osteoporose, bei der eine operative Standardtherapie nicht indiziert erscheint. Die Fachgesellschaften sehen einen Entscheid in der medikamentös-konservativen Therapie als gegeben an, wenn nach 3 Wochen keine Linderung der Beschwerden erreicht wurde. Bei schmerzhaften Osteolysen im Rahmen disseminierter maligner Tumoren (Metastasen, maligne hämatologische Erkrankungen, Lymphom, multiples Myelom) ist die Vertebro-/Kyphoplastie ebenfalls indiziert. Relative Kontraindikationen sind eine radikuläre Schmerzsymptomatik, bei der eine Vertebroplastie nur in Kombination mit einer operativen Druckkompression des betroffenen Wirbelsäulensegments erfolgen kann. Auch eine teilweise oder vollständige Destruktion der Wirbelsäulenhinterkante mit oder ohne Protrusion von Tumoranteilen in den Epiduralraum wird als relative Kontraindikation angesehen. Eine osteoporotische Fraktur mit fraglicher Instabilität der Hinterkante oder Fragmentdislokation in den Spinalkanal ist nur mit besonderer Vorsicht interventionell anzugehen. Patienten <60 Jahren sollten in der Regel primär einer chirurgischen Behandlung zugeführt werden, da bisher noch keine Langzeitergebnisse der Vertebroplastie vorliegen. Ebenso sollten mehr als 3 Wirbelkörperhöhen in einer Sitzung nicht behandelt werden. Dies gilt auch für eine Wirbelkörperhöhenminderung von >70%. Als absolute Kontraindikationen werden asymptomatische, stabile Wirbelkörperfrakturen angesehen. Die Vertebroplastie ist auch kontraindiziert, wenn sich die Beschwerdesymptomatik des

Indikationen und Kontraindikationen Ziele der Vertebroplastie/Kyphoplastie sind eine Schmerzreduktion, eine Stabilisierung der Wirbelkörperfraktur bzw. -läsion und damit eine Verbesserung der Lebensqualität. Die Indikation zur Vertebro-/Kyphoplastie sollte möglichst in interdisziplinärem Konsens zwischen interventionellem Radiologen/Neuro-

357 10.10 · Interventionelle Therapieverfahren an der Wirbelsäule

Patienten unter medikamentöser Therapie deutlich bessert. Weitere absolute Kontraindikationen sind eine bekannte Allergie gegen eine der im Rahmen der Vertebro-/Kyphoplastie eingesetzten Komponenten, eine therapierefraktäre Koagulopathie oder hämorrhagische Diathese, aktive Entzündungen (Osteomyelitis, Spondylodiszitis im betroffenen Wirbelkörpersegment bzw. eine aktive systemische Infektion).

Präoperative Bildgebung Technisch sollte, wenn verfügbar, eine MRT vor der Vertebro-/ Kyphoplastie durchgeführt werden, da sie funktionelle und anatomisch-morphologische Zusatzinformationen liefert. Akute, subakute und nicht ausgeheilte Frakturen stellen sich aufgrund des Knochenmarködems hypointens auf T1- und hyperintens auf T2- und STIR-Sequenzen dar. Die MRT ist auch bei der Differenzierung osteoporotischer von tumorbedingten und entzündlichen Prozessen überlegen.

a

Durchführung des Eingriffs Die Prozedur kann in lokaler Anästhesie, besser in Vollnarkose, durchgeführt werden. Zunächst wird unter mono- oder biplaner Fluoroskopie oder anhand der CT-Schichten der Zugangsweg geplant, nach sterilem Abdecken des Patienten im Bereich der Halswirbelsäule ein anterolateraler, im Bereich der Brustwirbelsäule ein interkostotransversaler und an der Lendenwirbelsäule ein transpedikulärer bzw. posterolateraler Zugang gewählt. Die Nadel wird mit einem sterilen Hammer kontrolliert durch die Kortikalis in den Wirbelkörper getrieben und die Nadelspitze in der Medianlinie im vorderen Wirbelkörperdrittel positioniert. Im Gegensatz zur Kyphoplastie wird auf die zusätzliche intravertebrale Einbringung eines Ballons zur Aufrichtung des Wirbelkörpers vor der Zementinstillation bei der Vertebroplastie verzichtet. Vor Einbringung des Zements kann eine KontrastmittelApplikation die venösen Abflussverhältnisse darstellen. Nach Platzierung des Nadelsystems wird der Trokar entfernt, der Zement angerührt und mithilfe eines Applikationssystems oder mit Einmalspritzen unter kontinuierlicher fluoroskopischer Durchleuchtung bzw. CT-fluoroskopischer Kontrolle instilliert, wobei der Zement eine pastenartige Konsistenz besitzt. Die neueren Generationen von Knochenzementen sind ausreichend röntgendicht und daher gut in der Durchleuchtung oder in der CT zu erkennen (. Abb. 10.73). In der Regel stehen für die Verarbeitung des Knochenzements bei 20°C Raumtemperatur nach dem Anrühren 8–10 min zur Verfügung, neuere Zemente ermöglichen andere Applikationszeiten. Im Falle eines Zementaustritts in den Epiduralraum, nach paravertebral oder in das benachbarte Bandscheibenfach muss die Zementinstillation durch Druckentlastung des Applikationssystems sofort gestoppt werden. Ein technisch zufrieden stellendes Ergebnis ist erreicht, wenn der Zement die vorderen zwei Drittel bis drei Viertel des Wirbelkörpers und zwei Drittel der Wirbelkörperhöhe ausfüllt. Die Häufigkeit von Zementaustritten liegt bei osteoporotischen Wirbelkörperfrakturen zwischen 30 und 65%, bei der Vertebroplastie von Tumoren in der Größenordnung von 38 und 72%. Nach Beendigung der Injektion wird der Trokar in die Hohlnadel geschoben und dadurch der in der Nadel verbliebene Zement in den Wirbelkörper eingebracht. Auf diese Weise wird

b . Abb. 10.73a, b. Vertebroplastie. a In der sagittalen CT-Rekonstruktion zeigt sich ein Zustand nach Vertebroplastie mit Palacoszement im Wirbelkörper. b In den axialen Aufnahmen zeigt sich die Lage des Palacoszements. Injektion über beide Pedikel

eine Verschleppung von Zementresten oder ein Verbleiben einer Zementantenne entlang des Zugangswegs verhindert. Der Patient sollte anschließend zunächst für 2 h Bettruhe einhalten. Im Falle neu auftretender neurologischer Symptome muss unverzüglich eine dünnschichtige CT-Kontrolle zum Ausschluss einer Nervenwurzel- oder spinalen Kompression durchgeführt werden.

Operationserfolg Pro Jahr treten in den USA ca 750 000 neue osteoporotische Wirbelkörperfrakturen auf. Die Frakturen verlaufen entweder symptomlos oder gehen mit z. T. unerträglichen Schnerzen einher. Seit über 20 Jahren wurden therapierefraktäre Patienten mit der Vertebroplastie, bei der eine Zementinjektion in den Wirbelkörper erfolgt, behandelt.

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358

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Kapitel 10 · Wirbelsäule

Klinisch wird eine gute bis exzellente Schmerzreduktion in ca. 90% erreicht. Für die Kyphoplastie wird eine vergleichbare Responserate bei osteoporotischen und tumorbedingten Frakturen festgestellt. Schnelle Schmerzlinderung nach einer Vertebroplastie/Kyphoplastie ist auf die Stabilisierung der Trabekelstrukturen des Wirbelkörpers durch den eingebrachten Knochenzement zurückzuführen. Daneben wird ein zytotoxischer bzw. neurotoxischer Effekt des Polymethylmethacrylats diskutiert, da auch bei Installition von geringen Mengen Knochenzements eine signifikante Schmerzreduktion erreicht wird. Der zytotoxische Effekt des Zements und die exotherme Reaktion beim Aushärten des Zements sollen die terminalen nozizeptiven Nervenendigungen schädigen. Nach diesen zunächst positiven Ergebnissen zur Wirkung der Vertebroplastie kam eine aktuelle Studie jedoch zu einer anderen Einschätzung: In der randomisierten, parallelen, plazebo-kontrollierten Studie wurde die Kurzzeiteffektivtät und Sicherheit bei Patienten mit osteoporotisch bedingten schmerzhaften Wirbelkörperfrakturen über 2 Jahre untersucht. Es wurden rund 130 Patienten entweder per Vertebroplastie oder aber mit einer Scheinoperation, bei der kein Zement in den Wirbel gespritzt wurde, behandelt. Einen Monat nach dem Eingriff hatten sich die Schmerzen und die Beweglichkeit in beiden Gruppen gleichermaßen gebessert, egal ob ihnen Zement injiziert wurde oder nicht.

10.10.2

Facettenblockade, peridurale und periradikuläre Schmerztherapie

Diagnostische Nervenblockaden Diagnostische Nervenblockaden an der Wirbelsäule sind wichtig, weil die Schmerzen klinisch größtenteils uncharakteristisch sind, die Innervation komplex und die Schmerzen subjektiv. Eine genaue Zuordnung kann durch spezielle Nervenblockaden erfolgen. Voraussetzung zur Durchführung einer diagnostischen Nervenblockade sind eine ausführliche Schmerzanamnese, eine Untersuchung des Patienten vor der Blockade, eine exakte Technik und Dokumentation, Untersuchung des Patienten nach der Blockade sowie eine Dokumentation des objektiven Blockadeeffekts mittels standardisierten Ratings der Schmerzstärken durch den Patienten über mehrere Stunden. Die diagnostischen Blockaden werden an den Zwischenwirbelgelenken, den medialen Ästen der Rami dorsales, den Sakroiliakalgelenken, Bandscheiben und spinalen Wurzeln durchgeführt.

. Abb. 10.74. Facettenblockade CT. Darstellung der liegenden Nadeln bei Facetteninfiltration

Blockade des Ramus medialis des hinteren Asts von jeweils 2 Spinalnerven erfolgen. Am einfachsten ist eine CT-gesteuerte Facettenblockade (. Abb. 10.74).

Blockade der Iliosakralgelenke Die Iliosakralgelenke spielen bei der Entstehung von Rückenschmerzen eine wichtige Rolle. Durch Stimulation des Gelenks bei der Injektion wurde nachgewiesen, dass von den Iliosakralgelenken die Schmerzen am Gesäß, an der Rückenseite der Oberschenkel und im Knie ausgehen können. Eine direkte intraartikuläre Injektion ist nur im kaudalen Teil des Gelenks unter Durchleuchtung möglich. Das Injektionsvolumen beträgt ca. 2– 5 ml, auch bei dieser Blockade muss wie bei der Facettenblockade eine genaue Protokollierung der Schmerzsymptomatik und des Ablaufs der Prozedur erfolgen.

Wurzelblockade (Spinalnerven) In schwierigen Fällen kann eine selektive Wurzelblockade bei Verdacht auf eine Radikulopathie die Zuordnung der Schmerzen zu einem bestimmten Spinalnerven erleichtern. Dies ist besonders dann der Fall, wenn CT und MRT keine eindeutigen Befunde liefern, pathologische Veränderungen in mehreren Höhen zeigen oder mit dem klinischen Befund nicht in Einklang stehen. Die wichtigsten Indikationen zur Wurzelblockade sind: 4 Atypische Topographie radikulärer Schmerzen 4 Bandscheibenvorfälle und zentrale spinale Stenose in mehreren Höhen bei monoradikulären Schmerzen 4 Laterale spinale Stenose 4 Postnukleotomiesyndrom mit Verdacht auf Radikulopathie

Facettenblockade

Therapeutische Nervenblockaden

Die Prävalenz von Schmerzen, die im Bereich der Zwischenwirbelgelenke entstehen, wird mit 15–40% angegeben. Die Indikation zur Facettenblockade ist nicht klar definiert, facettenbedingte Schmerzen scheinen bei folgenden Patienten gehäuft vorzuliegen: Ältere Patienten, akute Schmerzen, deutliche lumbale punktuell muskuläre Empfindlichkeit, Rückenschmerzen beim aktiven Anheben der gestreckten Beine, Schmerzen bei Extension, kein Schmerz beim Husten und Niesen. Eine Anästhesie der Facettengelenke kann durch direkte intraartikuläre Applikation des Lokalanästhetikums oder durch

Die Wirksamkeit von Infiltrationen mit Lokalanästhetika im Bereich von Muskeln und Bändern wurden bisher in kontrollierten Studien nicht nachgewiesen. Eine neuere Technik mit intraartikulärer Facettendenervation scheint bessere Ergebnisse zu bringen als die konventionelle extraartikuläre Technik.

III

Kopf und Hals 11

Felsenbein und mittlere Schädelbasis

– 361

Th. Vogl

12

Nasopharynx und Parapharyngealraum

– 385

Th. Vogl

13

Gesichtsschädel, Nasennebenhöhlen und Orbita Th. Vogl

14

Orbita

– 415

Th. Vogl

15

Kiefergelenk und Zähne

– 445

Th. Vogl

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Speicheldrüsen

– 455

Th. Vogl

17

Oropharynx und Mundhöhle

– 465

Th. Vogl

18

Larynx, Hypopharynx und Weichteile Th. Vogl

– 473

– 397

11 11 Felsenbein und mittlere Schädelbasis Th. Vogl

11.1

Normale Topographie, spezielle Untersuchungstechnik und spezifische Bildbefunde – 362

11.1.1 11.1.2 11.1.3

Normale Topographie – 362 Spezielle Untersuchungstechniken Spezifische Bildbefunde – 365

– 362

11.2

Missbildungen/Fehlbildungen

– 368

11.3

Traumatologische Fragestellungen

11.4

Entzündliche Erkrankungen

11.5

Neoplastische Prozesse

11.5.1 11.5.2

Neoplastische Veränderungen des inneren Gehörgangs, Kleinhirnbrückenwinkels und Innenohrs – 372 Äußerer Gehörgang und Mittelohr – 377

11.6

Andere Krankheitsentitäten

11.7

Zusammenfassung

– 369

– 370

– 372

– 383

– 379

11

362

Kapitel 11 · Felsenbein und mittlere Schädelbasis

11.1

Normale Topographie, spezielle Untersuchungstechnik und spezifische Bildbefunde

11.1.1

Normale Topographie

Die mittlere Schädelgrube (Fossa cranii media) umfasst einen großen wannenförmigen Anteil, der den Schläfenlappen aufnimmt, sowie einen zentralen Anteil, der die Basis bildet für den Sinus cavernosus. Wesentliche ossäre Strukturen stellen der große Keilbeinflügel und das Os temporale dar. Charakterisiert wird diese Region insbesondere durch den Durchtritt von Leitungsbahnen, wie vaskulären und nervalen Strukturen. Verschiedene Foramina wie die Fissura orbitalis superior, Foramen rotundum, Foramen venosum vesalii, Foramen ovale und Foramen spinosum begrenzen diese Leitstrukturen und werden begleitet von weiteren Foramina, z. B. des Canalis caroticus, Foramen lacerum und der komplexen Gesamtstruktur des Sinus cavernosus. Am Übergang der mittleren Schädelbasis zu den posterioren Abschnitten sind das Foramen jugulare und die Fossa jugularis klinisch von Bedeutung sowie der Meatus acusticus internus und begleitend der topographische Raum des Kleinhirnbrückenwinkels (KHBW). Im Folgenden sollen topographisch die wesentlichen Räume für die Diagnostik von Erkrankungen des Felsenbeins, des M