Zaburzenia rytmu serca (2)

KARDIOLOGIA PRAKTYCZNA DLA LEKARZY RODZINNYCH I STUDENTÓW MEDYCYNY

TOM IV Część 2 ZABURZENIA RYTMU SERCA

Pod redakcją: Mirosława Dłużniewskiego Artura Mamcarza Patryka Krzyżaka

AKADEMIA MEDYCZNA WARSZAWA 2003

© Copyright by Mirosław Dłużniewski, Artur Mamcarz & Patryk Krzyżak

ISBN 83-89517-13-2

Recenzent: Prof. dr hab. n. med. Grzegorz Opolski

Druk i oprawa: B-2 Sp. z o.o. Projekt graficzny serii: Urszula Janiszewska

Korekta: Magdalena Zielonka

Katedra i Klinika Kardiologii II Wydziału Lekarskiego Akademii Medycznej w Warszawie ul. Kondratowicza 8, 03-242 Warszawa tel.: (22) 326 58 24, fax: (22) 326 58 26 web site: www.amkard.waw.pl e-mail: [email protected]

KARDIOLOGIA PRAKTYCZNA DLA LEKARZY RODZINNYCH I STUDENTÓW MEDYCYNY

TOM IV Część 2 ZABURZENIA RYTMU SERCA

Autorzy: Dr n. med. Wojciech Braksator Lek. med. Ewa Burbicka Lek. med. Marek Chmielewski Lek. med. Agnieszka Cudnoch-Jędrzejewska1 Lek. med. Katarzyna Cybulska Prof. dr hab. n. med. Mirosław Dłużniewski Lek. med. Włodzimierz Gierlak Lek. med. Maciej Janiszewski Lek. med. Małgorzata Kalinowska Lek. med. Liliana Kostana Lek. med. Edyta Kostarska-Srokosz Dr n. med. Jarosław Król Lek. med. Patryk Krzyżak Prof. dr hab. n. med. Jerzy Kuch Dr hab. n. med. Marek Kuch Lek. med. Ewa Kucharczyk-Petryka Lek. med. Andrzej Kurowski2 Lek. med. Franciszek Majstrak2 Dr hab. n. med. Artur Mamcarz Dr n. med. Włodzimierz Mojkowski Lek. med. Michał Moszczeński Dr n. med. Witold Pikto-Pietkiewicz Dr n. med. Jacek Sawicki Lek med. Grzegorz Suwalski2 Prof. dr hab. n. med. Kazimierz B. Suwalski2 Lek. med. Piotr Suwalski2 Dr n. med. Joanna Syska-Sumińska Dr n. med. Edmund Szczepańczyk Prof. dr hab. n. med. Ewa Szczepańska-Sadowska1 Dr n. med. Andrzej Światowiec Lek. med. Monika Tomaszewska-Kiecana Lek. med. Karol Wrzosek

z Katedry i Kliniki Kardiologii II Wydziału Lekarskiego AM 1

z Katedry i Zakładu Fizjologii Doświadczalnej i Klinicznej AM

2

z Oddziału Klinicznego Kardiochirurgii I Katedry i Kliniki Kardiologii AM w Warszawie

SPIS TREŚCI Część 2 1. Napadowe tachyarytmie nadkomorowe – przyczyny i strategia postępowania Jacek Sawicki, Jarosław Król

3

2. Migotanie przedsionków – obraz kliniczny, zasady postępowania Joanna Syska-Sumińska, Andrzej Światowiec, Mirosław Dłużniewski

15

3. Zespół WPW Włodzimierz Mojkowski, Michał Moszczeński, Mirosław Dłużniewski

30

4. Komorowe zaburzenia rytmu serca. Kogo leczyć? Jak leczyć? Jarosław Król, Mirosław Dłużniewski

43

5. Zaburzenia rytmu serca w ostrych zespołach wieńcowych Włodzimierz Gierlak, Marek Kuch

53

6. Komorowe zaburzenia rytmu serca w stabilnej chorobie wieńcowej Jarosław Król, Monika Tomaszewska-Kiecana

67

7. Zaburzenia rytmu w niewydolności serca Edmund Szczepańczyk, Mirosław Dłużniewski

73

8. Zaburzenia rytmu serca w zespole wypadania płatka zastawki mitralnej Wojciech Braksator, Patryk Krzyżak, Mirosław Dłużniewski

84

9. Znaczenie zaburzeń rytmu serca w kardiomiopatii przerostowej Włodzimierz Gierlak, Marek Kuch, Wojciech Braksator, Mirosław Dłużniewski

94

10. Nagły zgon sercowy u sportowców Jerzy Kuch, Artur Mamcarz, Wojciech Braksator

105

11. Zaburzenia rytmu serca u sportowców. Zasady diagnostyki, leczenia i orzekania Artur Mamcarz, Wojciech Braksator, Jerzy Kuch

112

12. Nagły zgon sercowy Andrzej Światowiec, Mirosław Dłużniewski

127 1

2

13. Wszczepialne kardiowertery-defibrylatory serca Michał Moszczeński, Włodzimierz Mojkowski, Mirosław Dłużniewski

135

14. Resuscytacja krążeniowo-oddechowa Karol Wrzosek, Małgorzata Kalinowska, Artur Mamcarz

141

15. Proarytmia Karol Wrzosek, Jarosław Król

161

16. Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory Witold Pikto-Pietkiewicz, Maciej Janiszewski, Marek Kuch

167

17. Zaburzenia rytmu serca u kobiet ciężarnych Edyta Kostarska-Srokosz, Ewa Burbicka, Mirosław Dłużniewski

178

18. Chirurgiczne leczenie migotania przedsionków Piotr Suwalski, Franciszek Majstrak, Grzegorz Suwalski, Andrzej Kurowski, Kazimierz B. Suwalski

191

19. Chirurgia tachyarytmii komorowych Piotr Suwalski, Franciszek Majstrak, Grzegorz Suwalski, Andrzej Kurowski, Kazimierz B. Suwalski

209

I.

NAPADOWE TACHYARYTMIE NADKOMOROWE – PRZYCZYNY I STRATEGIA POSTĘPOWANIA Jacek Sawicki, Jarosław Król WSTĘP

Tachyarytmie nadkomorowe obejmują dość szeroką grupę zaburzeń rytmu, a mianowicie: częstoskurcze nadkomorowe, migotanie i trzepotanie przedsionków oraz częstoskurcze przedsionkowo-komorowe u chorych z zespołami preekscytacji. Migotanie i trzepotanie przedsionków będzie omówione w oddzielnym rozdziale, podobnie zespół preekscytacji, z tego powodu w niniejszym rozdziale skoncentrujemy się na częstoskurczach nadkomorowych. DEFINICJA Częstoskurcz nadkomorowy jest to szybki rytm serca, powyżej 100/min, powstający powyżej rozwidlenia pęczka Hisa. Zatem zespoły QRS są „wąskie”, ich czas trwania nie przekracza 0,12 s – mówimy wówczas o częstoskurczu z „wąskimi” zespołami QRS. Niekiedy częstoskurcz nadkomorowy przebiega z „szerokimi” zespołami QRS (powyżej 0,12 s). Tak się dzieje w przypadku antydromowego częstoskurczu przedsionkowo-komorowego w zespole preekscytacji lub też, gdy przed wystąpieniem częstoskurczu obecny był blok odnogi pęczka Hisa, ewentualnie gdy w czasie częstoskurczu występuje zjawisko aberracji przewodzenia śródkomorowego. Tego rodzaju częstoskurcz nadkomorowy wymaga różnicowania z częstoskurczem komorowym i jest to jedno z trudniejszych zadań, przed którym staje lekarz dyżurny Oddziału Intensywnej Opieki Kardiologicznej. Częstoskurcz nadkomorowy zwykle przebiega w postaci napadowej, tzn. pojawia się nagle i nagle ustaje (tachycardia supraventricularis paroxysmalis, paroxysmal supraventricular tachycardia, SVT). Niekiedy jednak częstoskurcz ma charakter ustawiczny (incessant tachycardia); w takich wypadkach w badaniu holterowskim obserwujemy liczne epizody arytmii przeplatające się z rytmem zatokowym, a łączny czas trwania częstoskurczu obejmuje ponad połowę doby. Długotrwale utrzymujący się częstoskurcz nadkomorowy szczególnie często stwierdza się u dzieci oraz w przebiegu zespołu preekscytacji. Bardzo oporny na leczenie jest zwłaszcza częstoskurcz przedsionkowo-komorowy z wolnym wstecznym przewodzeniem przedsionkowo-komorowym (long R-P' tachycardia), inaczej zwany także częstoskurczem Coumela. Utrzymywanie się tej arytmii latami prowadzi do rozwoju niewydolności serca, czyli do tachykardiomiopatii. 3

ETIOLOGIA Tachyarytmie nadkomorowe mogą występować zarówno u osób zdrowych, jak również w przebiegu różnych strukturalnych schorzeń serca. Najczęstszymi chorobami serca, w przebiegu których pojawia się częstoskurcz nadkomorowy, są: • choroba wieńcowa i zawał serca; • niewydolność serca; • zapalenie mięśnia sercowego; • kardiomiopatie; • wady zastawkowe. Wiele schorzeń wymienionych poniżej sprzyja występowaniu napadowego częstoskurczu nadkomorowego nawet u osób bez istotnej choroby serca, należą do nich: • nadczynność tarczycy; • zator tętnicy płucnej; • niedokrwistość; • stany gorączkowe; • zaburzenia wodno-elektrolitowe; • stany napięcia emocjonalnego; • leki sympatykomimetyczne/wagolityczne; • trójcykliczne leki antydepresyjne, pochodne fenotiazyny, hormony tarczycy. Wyróżnia się 3 podstawowe mechanizmy powstawania częstoskurczów nadkomorowych. Są to: fala pobudzenia nawrotnego (re-entry), wzmożony automatyzm i aktywność wyzwalana (triggered activity). OBJAWY Typowym objawem u chorego z napadem tachyarytmii nadkomorowej jest uczucie kołatania serca, które pojawia się nagle i nagle ustępuje. Kołataniu serca może towarzyszyć osłabienie, zawroty głowy, „mroczki” przed oczami, 4

omdlenie, bóle w klatce piersiowej, duszność i wielomocz. Pojawienie się poważnych zaburzeń hemodynamicznych, takich jak: obrzęk płuc, ciężka hipotonia lub wstrząs, wskazuje na obecność strukturalnej choroby serca, szczególnie u osób starszych i wymaga diagnostyki kardiologicznej po ustąpieniu arytmii. KLASYFIKACJA CZĘSTOSKURCZÓW NADKOMOROWYCH Rozwój wiedzy na temat mechanizmów powstawania omawianych arytmii oraz wysoka skuteczność nowoczesnych niefarmakologicznych metod leczenia, np. ablacja prądem o częstotliwości radiowej (RF), zmusza nas do bardziej precyzyjnego określenia typu częstoskurczu i miejsca jego powstawania. Zatem nie należy dzisiaj zadowalać się ogólnym stwierdzeniem: częstoskurcz nadkomorowy. Zgodnie z aktualnym podejściem częstoskurcze nadkomorowe dzieli się na dwie główne kategorie: • częstoskurcze z łącza przedsionkowo-komorowego, w których węzeł P-K jest częścią obwodu pętli re-entry; • częstoskurcze przedsionkowe, w których arytmia powstaje w przedsionkach bez udziału łącza P-K. Generalnie rzecz biorąc, pobudzenie nerwu błędnego poprzez masaż zatoki szyjnej lub podanie adenozyny, wywołuje przemijający blok P-K i prowadzi do przerwania częstoskurczu z łącza P-K, natomiast w częstoskurczu przedsionkowym zwalnia częstość serca jedynie przejściowo, co uwidacznia aktywność elektryczną przedsionków. Rozróżnienie tych 2 głównych typów częstoskurczów nadkomorowych ma istotne znaczenie z kilku powodów. W leczeniu doraźnym częstoskurcze z łącza P-K udaje się umiarowić, stosując zabiegi zwiększające napięcie nerwu błędnego lub podając leki blokujące przewodzenie w węźle P-K (adenozyna, werapamil). Metody te są mało skuteczne w częstoskurczach przedsionkowych, w których bardziej skuteczne są leki zmieniające właściwości elektrofizjologiczne mięśnia przedsionka (leki antyarytmiczne klasy IA, IC i III – ajmalina, propafenon, flekainid, sotalol, amiodaron). Zwykle jednak farmakoterapia jest niewystarczająca i aby przywrócić rytm zatokowy, konieczne jest zastosowanie kardiowersji elektrycznej. Jeśli częstoskurcz przedsionkowy (a szczególnie trzepotanie przedsionków) trwa powyżej 48 godzin, a pacjent nie został uprzednio przygotowany lekami przeciwkrzepliwymi z grupy pochodnych kumaryny, istnieje uzasadnione ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych. Wreszcie prawdopodobień5

stwo strukturalnej choroby serca jest wyższe w tachyarytmiach przedsionkowych niż w częstoskurczach z łącza P-K. Poniżej przedstawiono podział częstoskurczów nadkomorowych: • częstoskurcz z łącza P-K: – nawrotny częstoskurcz węzłowy (AVNRT); – nawrotny częstoskurcz P-K w zespole WPW (AVRT); – węzłowy częstoskurcz ektopowy (JET) – bardzo rzadki, występuje głównie u dzieci. • częstoskurcz przedsionkowy: – trzepotanie przedsionków; – częstoskurcz przedsionkowy; – nawrotny częstoskurcz z węzła zatokowego (SNRT); – przyspieszenie zatokowe. Poniżej omówione zostaną najczęstsze rodzaje częstoskurczów nadkomorowych. Nawrotny częstoskurcz węzłowy, AVNRT (atrio-ventricular nodal reentrant tachycardia) Podłożem tego częstoskurczu jest obecność „szybkiej” – fast i „wolnej” – slow drogi przewodzenia w obrębie łącza P-K. Częstoskurcz związany jest z krążeniem fali pobudzenia nawrotnego w obrębie łącza P-K.

Rycina 1: Schemat powstawania nawrotnego częstoskurczu węzłowego a) postać typowa tzw. slow-fast (90-95% przypadków), b) postać nietypowa fast-slow

6

Przedwczesne pobudzenie przedsionkowe przewodzi się do komór drogą wolną, ponieważ droga szybka pozostaje w okresie refrakcji. Następnie w wyniku powrotu pobudliwości drogi szybkiej, pobudzenie to wstecznie przewodzi się do przedsionka i w ten sposób zamyka pętlę re-entry. Jest to najczęstsza postać SVT, stanowi ponad połowę wszystkich przypadków. Występuje głownie u osób bez organicznej choroby serca, bardzo często u kobiet. W ogólnej populacji występuje u około 0,2%. Ponieważ komory i przedsionki ulegają pobudzeniu w tym samym czasie, w zapisie EKG nie widzimy załamków P, a jedynie zespoły QRS. Częstoskurcz nawrotny przedsionkowo-komorowy, AVRT (atrio-ventricular reentrant tachycardia) Występuje w obecności drogi dodatkowej łączącej przedsionki i komory. Pobudzenie z przedsionków do komór szerzy się drogą fizjologiczną poprzez łącze P-K, wraca natomiast drogą dodatkową. W takim przypadku częstoskurcz nazywamy ortodromowym, jest to typowy częstoskurcz przedsionkowo-komorowy w zespole WPW. W przypadku, gdy przewodzenie wsteczne do przedsionka jest wydłużone (wolne przewodzenie K-P w drodze dodatkowej), bardzo często częstoskurcz ma charakter utrwalony, jest bardzo oporny na leczenie i może prowadzić do tachykardiomiopatii. O częstoskurczu przedsionkowo-komorowym antydromowym mówimy, gdy pobudzenie z przedsionka do komory przewodzi się drogą dodatkową, wraca natomiast drogą fizjologiczną. Wówczas szerokość zespołów QRS przekracza 0,12 s. Jest to częstoskurcz z „szerokimi” zespołami QRS, wymaga różnicowania z częstoskurczem komorowym.

Rycina 2: Ortodromowy nawrotny częstoskurcz P-K

7

Warto także przypomnieć, że częstoskurcze przedsionkowo-komorowe w zespole preekscytacji mogą być zainicjowane przedwczesnym pobudzeniem komorowym. W typowym częstoskurczu ortodromowym przedsionkowo-komorowym załamki P zwykle pojawiają się tuż za zespołami QRS. Częstoskurcz przedsionkowy, jednokształtny częstoskurcz przedsionkowy, PAT (paroxysmal atrial tachycardia) Ten typ częstoskurczu charakteryzuje się jednorodną morfologią załamków P. Może on mieć charakter częstoskurczu nawrotnego. Wówczas w obrębie mięśnia przedsionka prawego lub lewego krąży fala pobudzenia nawrotnego. Drugim mechanizmem powstawania PAT jest obecność ogniska ektopowego, które wytwarzając impulsy szybciej niż węzeł zatokowy, narzuca swój rytm. Jest to związane ze wzmożonym automatyzmem mięśnia przedsionka. Częstoskurcz przedsionkowy u dzieci i osób młodych może występować w sercach zdrowych, ale najczęściej jest skutkiem przebytych operacji kardiochirurgicznych. U dorosłych ektopowy częstoskurcz przedsionkowy jest najczęściej spowodowany organiczną chorobą serca i występuje w przebiegu zawału serca, choroby wieńcowej, wady serca, przewlekłej choroby płuc, a także w wyniku działania alkoholu, kokainy czy metyloksantyn. Szczególną postacią częstoskurczu przedsionkowego jest częstoskurcz przedsionkowy z blokiem (PAT z blokiem), który występuje w następstwie zatrucia glikozydami naparstnicy, ale może też pojawić się w przebiegu różnych chorób serca. W zapisie EKG załamki P zwykle występują przed zespołami QRS, ale mają inny kształt niż załamki P rytmu zatokowego.

Rycina 3: Ektopowy częstoskurcz przedsionkowy

8

Częstoskurcz przedsionkowy wielokształtny (multifocal atrial tachycardia) Jest to niemiarowy częstoskurcz przedsionkowy, powstający w co najmniej 3 ogniskach. U podłoża tej arytmii leży patologiczny automatyzm mięśnia przedsionków lub aktywność wyzwalana. Najczęściej ten rodzaj tachyarytmii przedsionkowej pojawia się w przebiegu serca płucnego, ciężkiej niewydolności serca, może też być wynikiem stosowania metyloksantyn lub sympatykomimetyków. Rokowanie jest poważne z uwagi na schorzenie podstawowe. W leczeniu poleca się stosowanie werapamilu, diltiazemu i beta-adrenolityków.

Rycina 4: Chaotyczny częstoskurcz przedsionkowy

Nawrotny częstoskurcz zatokowy, SNRT (sinus node reentrant tachycardia) Źródłem tej arytmii jest mięsień przedsionka leżący w bezpośrednim sąsiedztwie węzła zatokowego lub też sam węzeł zatokowy. Nawrotny częstoskurcz węzłowy odróżnia od przyśpieszenia zatokowego nagły początek i nagły koniec arytmii, podczas gdy w przyśpieszeniu zatokowym następuje stopniowe przyśpieszanie częstości serca i stopniowe zwalnianie. Zwykle SNRT przebiega z częstością 100-180/min, przerywa go masaż zatoki szyjnej lub podanie adenozyny. W terapii przewlekłej stosuje się werapamil, diltiazem i leki beta-adrenolityczne. Przyśpieszenie zatokowe (sinus tachycardia) Przyśpieszenie zatokowe rozpoznajemy, gdy częstość serca w spoczynku przekracza 100/min, ale zwykle jest poniżej 160/min. Przyczynami tachykardii zatokowej mogą być: gorączka, niedokrwistość, hipowolemia, reakcja 9

emocjonalna, ból, nadczynność tarczycy, niewydolność serca. Masaż zatoki szyjnej lub podanie adenozyny tylko przejściowo zwalniają częstość serca. DIAGNOSTYKA Podstawą rozpoznania częstoskurczu nadkomorowego, a nawet określenia typu częstoskurczu, jest badanie EKG. Bardzo pomocna w diagnostyce typów częstoskurczu jest ocena pobudzenia nerwu błędnego na przebieg arytmii (masaż zatoki szyjnej) oraz wpływ adenozyny. Użyteczną metodą jest badanie holterowskie, które pozwala zobaczyć początek i koniec częstoskurczu. Innym bardzo ważnym badaniem w diagnostyce tachyarytmii nadkomorowych jest badanie elektrofizjologiczne, jak również zapis EKG z elektrody przełykowej.

Rycina 5: Schemat diagnostyki różnicowej tachyarytmii nadkomorowych na podstawie badania EKG

ROKOWANIE W przeciwieństwie do komorowych zaburzeń rytmu, w ocenie nadkomorowych arytmii panuje dość powszechna opinia, że mają one łagodny charakter, a prognoza jest dobra. Tym niemniej tachyarytmie nadkomorowe mogą powodować liczne subiektywne i obiektywne objawy z utratami przytomności włącznie, zatem w istotny sposób obniżają komfort życia. Mogą także 10

sprzyjać arytmiom komorowym, mogą powodować niedokrwienie mięśnia sercowego, zatorowość obwodową, a przy długotrwałym utrzymywaniu się wywoływać kardiomegalię i niewydolność serca. Zatem bezwzględnie wymagają leczenia, jednakże z uwagi na fakt, iż w większości przypadków arytmie te nie powodują bezpośredniego zagrożenia życia, na plan pierwszy wysuwa się bezpieczeństwo stosowanej terapii. LECZENIE Leczenie tachyarytmii nadkomorowych polega na: • przerwaniu napadu i przywróceniu rytmu zatokowego; • profilaktyce nawrotu arytmii. W profilaktyce ważne jest usunięcie czynników usposabiających do wystąpienia napadu częstoskurczu, z kolei w wyborze leczenia profilaktycznego należy uwzględnić rodzaj częstoskurczu, ciężkość objawów klinicznych towarzyszących napadowi arytmii, obecność organicznej choroby serca będącej podłożem arytmii i częstotliwość napadów. Ogólny schemat postępowania w przypadku SVT: 1. uspokojenie chorego; 2. działania zwiększające napięcie nerwu błędnego (masaż zatoki szyjnej); 3. adenozyna i.v. 6 mg, 12 mg, 18 mg lub werapamil 5-10-15 mg i.v.; 4. szybki częstoskurcz HR >200/min lub zaburzenia hemodynamiczne: • jeśli TAK – stymulacja antyarytmiczna lub kardiowersja elektryczna, • jeśli NIE – leki antyarytmiczne (ajamalina, propafenon, flekainid, sotalol, amiodaron), – stymulacja antyarytmiczna, kardiowersja elektryczna. Leczenie częstoskurczów z łącza przedsionkowo-komorowego Nawrotny częstoskurcz węzłowy jest najczęstszą postacią SVT. Zatem metody powodujące blok P-K (zwiększenie napięcia nerwu błędnego lub poda11

nie adenozyny/werapamilu) na ogół są bardzo skuteczne i powodują poprzez przerwanie pętli re-entry przerwanie częstoskurczu i powrót rytmu zatokowego. Podobnie jest w przypadku częstoskurczu przedsionkowo-komorowego w przebiegu zespołu WPW. Po umiarowieniu zawsze należy wykonać badanie EKG. W przypadku, gdy stwierdza się cechy preekscytacji, chory powinien być w terminie późniejszym poddany badaniu elektrofizjologicznemu, którego głównym celem jest wyselekcjonowanie chorych zagrożonych nagłym zgonem. Tacy chorzy powinni być następnie zakwalifikowani do ablacji prądem RF drogi dodatkowej. Jeśli po umiarowieniu częstoskurczu z łącza P-K nie stwierdza się w kontrolnym EKG cech preekscytacji, to dalsze postępowanie z chorym zależy od ciężkości i częstotliwości napadów arytmii. Jeśli napady są bardzo częste lub są źle tolerowane, to rozpoczyna się leczenie profilaktyczne farmakologiczne (werapamil, diltiazem, beta-adrenolityk, ewentualnie leki antyarytmiczne z grupy I lub III). Jeśli pomimo farmakoterapii nie udaje się kontrolować arytmii lub też pojawia się działanie proarytmiczne, to właściwym dalszym sposobem leczenia będzie ablacja prądem RF wolnej drogi przewodzenia w łączu P-K. Większość chorych z częstoskurczem z łącza P-K może być bezpiecznie i skutecznie leczona w oddziałach pomocy doraźnej, z których po umiarowieniu mogą być bezpośrednio wypisani do domu. Diagnostyka, o której była mowa powyżej, może być wykonana w warunkach ambulatoryjnych. Warto także pouczyć chorego, jak może sam sobie pomóc, tzn. jak przerwać częstoskurcz w domu. Można tego dokonać próbą Valsalvy, prowokacją wymiotów, spryskiwaniem twarzy zimną wodą. Inną metodą jest przyjęcie doraźnie doustnie leku antyarytmicznego o sprawdzonej skuteczności, tzw. pocket drug. Wreszcie nie należy zaniedbać korekcji czynników, które sprzyjają wystąpieniu arytmii (jak choćby korekta zaburzeń elektrolitowych, unikanie nadmiaru alkoholu, kofeiny, przemęczenia czy niewyspania). Leczenie częstoskurczów przedsionkowych Nieco odmiennie wygląda postępowanie z chorymi z częstoskurczami przedsionkowymi, które bardziej przypomina leczenie napadowego migotania/trzepotania przedsionków. Po pierwsze, zabiegi zwiększające napięcie nerwu błędnego lub podanie leków zwalniających przewodzenie w węźle P-K nie prowadzi do umiarowienia, a jedynie przejściowo zwalnia częstość serca. Wyjątkiem jest SNRT – częstoskurcz ten jest „adenozynowrażliwy”, podobnie jak nieliczne przypadki trzepotania przedsionków. Po drugie, farmakoterapia jest mniej skuteczna, gdy chodzi o przywracanie rytmu zatokowego. 12

Uważa się, że najbardziej skuteczne są leki antyarytmiczne klasy Ic i klasy III. Jednak leki z klasy Ic mogą być przeciwwskazane w przypadku współistniejącej ciężkiej organicznej choroby serca. Ponadto stosowanie tych leków niesie za sobą dwa niebezpieczeństwa. Pierwsze z nich to nasilenie stopnia bloku P-K i znaczne zwolnienie częstości serca, natomiast drugie to paradoksalne przyśpieszenie rytmu, wynika to ze zwolnienia rytmu przedsionków do takiej częstości, przy której następuje przewodzenie P-K w stosunku 1:1. Zatem bardziej skuteczne, a na pewno bardziej bezpieczne będzie wykonanie kardiowersji elektrycznej. Po trzecie, w przypadku trzepotania przedsionków, o ile arytmia trwa ponad 48-72 godzin, przed umiarowieniem należy zastosować antykoagulację w celu uniknięcia powikłań zakrzepowo-zatorowych. Natychmiastową kardiowersję elektryczną można zastosować w przypadkach ciężkiej dekompensacji hemodynamicznej i najlepiej po wykluczeniu echokardiografią przezprzełykową obecności skrzeplin w lewym przedsionku. U chorego po kardiowersji powinno się stosować antykoagulację przez 4 tygodnie z powodu „ogłuszenia przedsionków”. Do leków, które stosuje się w celu kontroli częstości rytmu komór należą digoksyna, werapamil oraz beta-adrenolityki. Chorzy po umiarowieniu częstoskurczu przedsionkowego także mogą być wypisani z oddziału pomocy doraźnej do domu. Podobnie, możliwy jest wypis w przypadku braku powrotu rytmu zatokowego, ale tylko wówczas, gdy uda się uzyskać zadowalającą kontrolę częstości rytmu i o ile arytmia jest dobrze tolerowana przez chorego. Mimo wszystko taki chory powinien mieć zaplanowaną diagnostykę kardiologiczną, a przede wszystkim badanie ECHO serca, pozwoli to bowiem na ustalenie strategii dalszego postępowania. Jeżeli rozważane jest wykonanie w przyszłości kardiowersji, warto włączyć antykoagulację. Hospitalizacji wymagają wszyscy chorzy, którzy źle tolerują arytmię lub u których współistnieje poważne schorzenie serca (ostry zawał serca, niestabilna choroba wieńcowa, zdekompensowana niewydolność serca). Zapamiętaj! 1. Napadowe tachyarytmie nadkomorowe stanowią bardzo zróżnicowaną grupę zaburzeń rytmu. Zawsze należy dążyć do ustalenia podstawowego typu częstoskurczu – czy jest to częstoskurcz z łącza P-K, czy też jest to tachyarytmia przedsionkowa. Ustalenie tego jest o tyle istotne, gdyż ma to bardzo duży wpływ na strategię postępowania z chorym. 2. Najczęstszym SVT jest nawrotny częstoskurcz węzłowy (AVNRT), stanowi ponad 50% przypadków, często występuje u osób młodych i bez organicznej 13

choroby serca, łatwo umiarawia się zabiegami zwiększającymi napięcie nerwu błędnego lub podaniem adenozyny bądź werapamilu. 3. Podobną sytuację mamy w przypadku częstoskurczu P-K w zespole WPW (AVRT). Tylko, gdy napady są bardzo częste lub przebiegają z burzliwymi objawami, wskazane jest leczenie profilaktyczne, które obejmuje m.in. ablację szlaku wolnego w AVNRT lub drogi dodatkowej w zespole WPW. 4. Częstoskurcze przedsionkowe zwykle współistnieją z organiczną chorobą serca, występują u osób starszych i ich leczenie przypomina postępowanie w migotaniu/trzepotaniu przedsionków. 5. Osobny problem stanowi częstoskurcz ustawiczny, którego podłożem jest wolno przewodząca droga dodatkowa i który może prowadzić do tachykardiomiopatii. Leczeniem z wyboru jest ablacja drogi dodatkowej. Warto przeczytać: Nadkomorowe zaburzenia rytmu. Standardy postępowania w chorobach układu krążenia PTK. Kard. Pol. 1997, 46 supl. I, 51-63. G. Opolski: Nadkomorowe zaburzenia rytmu. Medical Science Review, Medical Journal for Continuous Education. Kardiologia 1998: 83-92. M. Trusz-Gluza: Zaburzenia rytmu serca: Nadkomorowe zaburzenia rytmu serca oraz Stany zagrożenia życia pochodzenia sercowego: Częstoskurcze. Interna t. 1 i 3, W. Januszewicz i F. Kokot (red.), Wyd. Lek. PZWL, Warszawa 2002. Y. Bashir, N. Lever: Częstoskurcze z wąskimi zespołami QRS. Nagłe stany w kardiologii, C. Davies i Y. Bashir (red.), Via Medica, Gdańsk 2002: 218-244.

14

II.

MIGOTANIE PRZEDSIONKÓW – OBRAZ KLINICZNY, ZASADY POSTĘPOWANIA Joanna Syska-Sumińska, Andrzej Światowiec, Mirosław Dłużniewski

DEFINICJA „Migotanie przedsionków to arytmia charakteryzująca się całkowicie zdezorganizowaną depolaryzacją przedsionków, nieprowadzącą do ich efektywnego hemodynamicznie skurczu. Aktywność elektryczna przedsionków może być wykryta za pomocą elektrokardiografii jako nieregularne wychylenia linii izoelektrycznej o małej i zmiennej amplitudzie oraz częstotliwości od 350 do 600/min”. Douglas P. Zipes, 1992 Migotanie przedsionków należy do najczęściej występujących w populacji dorosłych arytmii przedsionkowych. Częstość jego występowania wzrasta wraz z wiekiem, z 0,5% w grupie wiekowej 50-59 lat, do 4% w grupie 60-69 lat, a nawet 9% u osób powyżej 70. roku życia. Odsetek ten jest wyższy wśród mężczyzn, ale bezwzględna liczba kobiet z migotaniem przedsionków jest podobna. Arytmia ponad dwukrotnie częściej występuje wśród osób rasy białej niż czarnej. Badania epidemiologiczne populacji Framingham wskazują na stały wzrost występowania migotania przedsionków, zwłaszcza w grupie osób powyżej 75. r.ż., co związane jest zarówno ze spadkiem liczby zgonów z przyczyn sercowo-naczyniowych, jak i wydłużaniem długości życia. PODZIAŁ MIGOTANIA PRZEDSIONKÓW Migotanie przedsionków doczekało się wielu podziałów uwzględniających objawy kliniczne, obraz EKG i czas trwania arytmii. Przydatna klinicznie klasyfikacja musi opierać się na odpowiedniej liczbie cech charakterystycznych oraz uwzględniać implikacje terapeutyczne. Nowy podział migotania przedsionków (1998 rok) zaproponowany przez grupę ekspertów wyróżnia migotanie napadowe, przetrwałe i utrwalone. Napadowe migotanie przedsionków Jest to nawracająca forma arytmii, ustępująca samoistnie bez stosowania kardiowersji farmakologicznej czy elektrycznej, trwająca do 48 godzin. 15

Przetrwałe migotanie przedsionków Jest to postać migotania przedsionków wymagająca zastosowania środków farmakologicznych bądź kardiowersji elektrycznej, w celu odwrócenia rytmu. Umiarowienie trwającego ponad 48 godzin migotania przedsionków wymaga wdrożenia leczenia przeciwzakrzepowego. Utrwalone migotanie przedsionków Jest to arytmia niepoddająca się kardiowersji bądź nawracająca po kilku minutach/godzinach od umiarowienia. Terminem tym określa się także przypadki migotania przedsionków, których z różnych przyczyn nie planujemy umiarawiać. Istotne znaczenie z praktycznego punktu widzenia ma podział migotania przedsionków na pierwsze wykryte i kolejne. Od tego uzależniamy decyzję o wdrożeniu bądź nie przewlekłego leczenia antyarytmicznego. Nadal obowiązuje podział uwzględniający etiologię arytmii, wyróżniający postać samoistną migotania przedsionków oraz postać wtórną. W samoistnym migotaniu przedsionków można wyodrębnić postać zależną od wzmożonego napięcia nerwu błędnego albo układu sympatycznego. Cechy migotania przedsionków zależnego od napięcia układu współczulnego i przywspółczulnego przedstawiono w tabeli 1. Tabela 1: Cechy migotania przedsionków uzależnione od napięcia układu autonomicznego

UKŁAD WSPÓŁCZULNY • rzadsze napady; • wyłącznie w ciągu dnia; • wywołane wysiłkiem lub stresem; • towarzyszy im poliuria; • korzystny wpływ beta-adrenolityków.

UKŁAD PRZYWSPÓŁCZULNY • częściej płeć męska (M:K 4:1); • wiek 40-50 lat; • nie przechodzi w utrwalone; • napady w nocy, w spoczynku, po posiłku; • poprzedzone bradykardią; • beta-adrenolityki zwiększają ilość napadów.

ETIOLOGIA Zastawkowe i niezastawkowe choroby serca Migotanie przedsionków może występować w przebiegu różnorodnych chorób. Istotnym czynnikiem odpowiedzialnym za arytmogenność komórek 16

mięśniowych jest powiększenie i rozciągnięcie przedsionka powstałe na skutek wzrostu ciśnienia wewnątrzprzedsionkowego. Takie warunki powstają najczęściej w obecności organicznych chorób serca. Rozstrzeń przedsionka pojawia się w niewydolności serca oraz jako konsekwencja wad zastawkowych. Wady serca stanowią jedną z najczęstszych przyczyn migotania przedsionków. Badania epidemiologiczne potwierdziły, że obecność wady reumatycznej blisko 10-krotnie zwiększa ryzyko przewlekłego migotania przedsionków u mężczyzn i aż 27-krotnie w populacji kobiet. Wśród nabytych wad serca zaawansowana niedomykalność mitralna sprzyja występowaniu migotania przedsionków, blisko 75% chorych ma stwierdzaną arytmię. W stenozie mitralnej częstość występowania migotania przedsionków ocenia się na ok. 30-40%. Migotanie przedsionków dotyczy również chorych z rozpoznawanym wypadaniem płatka zastawki mitralnej. Ryzyko arytmii zależy od stopnia wypadania oraz towarzyszącej niedomykalności zastawki mitralnej. Wady zastawki aortalnej rzadziej są przyczyną migotania przedsionków niż opisywane wyżej wady zastawki mitralnej. Na ogół arytmia dotyczy chorych z zaawansowaną stenozą czy niedomykalnością z objawami niewydolności lewej komory i poważnie obciąża rokowanie. Wśród wad wrodzonych migotanie przedsionków najczęściej występuje w ubytku przegrody międzyprzedsionkowej. Stwierdzane jest u 50% chorych powyżej 40. roku życia. U blisko 30% chorych poddanych zabiegom kardiochirurgicznym, migotanie przedsionków pojawia się w czasie zabiegu bądź bezpośrednio po nim. Czynnikami wpływającymi na występowanie zaburzeń rytmu jest stopień zaawansowania wady, obecność nadciśnienia płucnego oraz wielkość lewego przedsionka. Dużą grupę przyczyn różnych postaci migotania przedsionków stanowią obecnie niezastawkowe choroby serca. Czynnikami sprzyjającymi powstaniu arytmii jest obok powiększenia jamy lewego przedsionka, przerost lewej komory. Migotanie przedsionków stwierdza się u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym oraz chorobą niedokrwienną serca. Obecność arytmii świadczy wówczas o nieprawidłowej funkcji komory, jako konsekwencji przerostu czy niedokrwienia. Napadowe migotanie przedsionków pojawia się u około 10-20% chorych z ostrym zawałem mięśnia sercowego. Powikłanie to występuje najczęściej 17

w pierwszych 48 godzinach zawału. Jako przyczynę rozpatruje się przemijające niedokrwienie bądź zawał przedsionka, przeciążenie przedsionków jako konsekwencję podwyższonego ciśnienia końcoworozkurczowego oraz zapalenie osierdzia. Większość autorów jest zgodna, że migotanie przedsionków w przebiegu świeżego zawału jest czynnikiem rokowniczo obciążającym, będącym wyrazem dysfunkcji lewej komory i zastoinowej niewydolności serca. Migotanie przedsionków skojarzone z zawałem ściany przedniej wiąże się ze wzrostem śmiertelności. Zaobserwowano, że u 5-40% pacjentów poddanych zabiegom wszczepienia pomostów aortalno-wieńcowych występuje migotanie przedsionków, najczęściej między 24 a 60 godziną po operacji. Czynnikiem predysponującym do wystąpienia napadu arytmii jest wiek chorego, najwyższa zapadalność dotyczy grupy chorych w wieku 65-70 lat. Istotnym czynnikiem zwiększającym ryzyko arytmii jest zaprzestanie podawania beta-adrenolityków w okresie przedoperacyjnym. Migotanie przedsionków występuje często u pacjentów z nadciśnieniem tętniczym, zwłaszcza w sytuacji współistniejącego przerostu mięśnia lewej komory, powiększenia serca oraz jego niewydolności. Badania epidemiologiczne podkreślają, że nadciśnienie tętnicze obok cukrzycy, przerostu lewej komory oraz zaburzeń okresu repolaryzacji w zapisie EKG stanowi najistotniejszy czynnik ryzyka migotania przedsionków. Następną w kolejności przyczyną migotania przedsionków są kardiomiopatie oraz zapalenie mięśnia sercowego. W kardiomiopatii przerostowej migotanie przedsionków występuje rzadko, na ogół w późnym okresie choroby, powodując pogorszenie obrazu klinicznego i narastanie cech niewydolności serca. Kardiomiopatia rozstrzeniowa znacznie częściej jest przyczyną występowania migotania przedsionków. Arytmia dotyczy ok. 30% chorych z tym rozpoznaniem. Czynnikiem sprzyjającym jest wysokie ciśnienie w lewym przedsionku, wtórne do podwyższonego ciśnienia końcoworozkurczowego w lewej komorze. Zwraca uwagę szczególnie częste, u ponad 25% chorych, pojawianie się migotania przedsionków w kardiomiopatii alkoholowej. Migotanie przedsionków może towarzyszyć zapaleniu mięśnia sercowego w różnych okresach choroby, zapaleniu wsierdzia oraz osierdzia. Często pojawia się w przebiegu serca płucnego, a w formie napadowej w zatorowości płucnej. W grupie przyczyn napadowego migotania przedsionków należy wymienić zespół preekscytacji WPW (20% chorych), a także chorobę węzła zatokowego i zespół tachykardia-bradykardia. 18

POZASERCOWE PRZYCZYNY MIGOTANIA PRZEDSIONKÓW Wśród wielu czynników mogących wyzwolić migotanie przedsionków wymienia się zaburzenia jonowe i metaboliczne, takie jak: • hipokaliemia; • hipokalcemia; • hipomagnezemia; • hipoglikemia; • hipotermia; • hipoksja; • schorzenia infekcyjne. Jedną z najczęstszych przyczyn pozasercowych migotania przedsionków jest nadczynność tarczycy. W przebiegu hipertyreozy arytmia pojawia się w formie napadowej u ok. 20% chorych, szczególnie po 40 r.ż. Czynnikami predysponującymi są wzrost pobudliwości przedsionków, przyspieszenie czynności serca na skutek aktywacji adrenergicznej, ponadto nasilony efekt metaboliczny w samym mięśniu sercowym wynikający z toksycznego wpływu nadmiaru hormonów tarczycowych. Migotanie przedsionków, zastoinową niewydolność krążenia oraz niewydolność wieńcową w przebiegu nadczynności tarczycy określa się nazwą zespołu tarczycowo-sercowego.

SAMOISTNE MIGOTANIE PRZEDSIONKÓW Migotanie przedsionków zarówno w formie napadowej, jak i przewlekłej, może wystąpić u osób klinicznie zdrowych. Taką postać migotania przedsionków nazywamy samotnym, odosobnionym lub samoistnym. Częstość występowania tej postaci arytmii szacuje się na ok. 30%. Część autorów podkreśla rolę nadużywania alkoholu jako czynnika etiologicznego samoistnego migotania przedsionków. Do wyraźnego zwiększenia ilości przypadków dochodzi w okresie weekendowym, co można kojarzyć z częstszym spożywaniem alkoholu w tym okresie – stąd także anglojęzyczne określenie tego migotania przedsionków jako holiday heart syndrome. 19

Tabela 2: Przyczyny migotania przedsionków

WADY SERCA

• niedomykalność mitralna; • stenoza mitralna; • stenoza aortalna; • niedomykalność aortalna; • stenoza trójdzielna; • niedomykalność trójdzielna; • ubytek przegrody międzyprzedsionkowej • operacje wad zastawkowych; • wypadanie płatka zastawki mitralnej.

NIEZASTAWKOWE

PRZYCZYNY

CHOROBY SERCA

POZASERCOWE

• choroba niedokrwienna serca; • ostry zawał serca; • CABG; • nadciśnienie tętnicze; • kardiomiopatia przerostowa; • kardiomiopatia rozstrzeniowa; • zapalenie mięśnia sercowego; • IZW; • serce płucne; • WPW; • choroba węzła zatokowo-przedsionkowego.

• nadczynność tarczycy; • zator tętnicy płucnej; • hipoglikemia, hipotermia, hipoksja; • zaburzenia gospodarki elektrolitowej; • czynniki infekcyjne; • czynniki toksyczne i leki.

SAMOISTNE MIGOTANIE PRZEDSIONKÓW • nadużycie alkoholu; • stres; • znaczny wysiłek fizyczny.

KONSEKWENCJE KLINICZNE MIGOTANIA PRZEDSIONKÓW Chorobowość związana z migotaniem przedsionków związana jest z niekorzystnymi skutkami szybkiej czynności komór, braku skurczu przedsionków i powstawania w nich skrzeplin. Długo utrzymująca się przyspieszona czynność komór może stać się przyczyną rozwoju tachykardiomiopatii, spadku ciśnienia tętniczego krwi, objawów zastoju w krążeniu płucnym, a także niedokrwienia mięśnia sercowego, ze względu na wzrost zapotrzebowania energetycznego. Brak mechanicznego skurczu przedsionka prowadzi do zmniejszenia pojemności minutowej o blisko 20%, nasilenia zastoinowej niewydolności serca oraz zmniejszenia tolerancji wysiłku. Napady migotania przedsionków pogarszają jakość życia u 2/3 pacjentów. Migotaniu przedsionków towarzyszą nie tylko zaburzenia elektrofizjologiczne i hemodynamiczne, ale również neurohormonalne. Aktywacja układu adrenergicznego ze wzrostem uwalniania katecholamin jest pierwszą odpowiedzią na spadek rzutu serca. Następnie, na skutek centralizacji krążenia kosztem ukrwienia nerek, dochodzi do pobudzenia układu renina-angiotensyna-aldosteron i stymulacji wydzielania wazopresyny. Już w pierwszych mi20

nutach migotania przedsionków, na skutek przeciążenia objętościowego przedsionków i spadku rzutu serca, uwalniane są peptydy natriuretyczne. One odpowiadają za nasilenie diurezy i natriurezy. Aktywacja neurohormonalna stanowi mechanizm obronny i kompensujący zaburzenia hemodynamiczne. RYZYKO POWIKŁAŃ ZATOROWYCH Najgroźniejszym powikłaniem migotania przedsionków jest udar mózgu w mechanizmie zakrzepowo-zatorowym. Upośledzenie czynności skurczowej oraz rozstrzeń przedsionków powodują powstawanie skrzeplin najczęściej w lewym przedsionku, a szczególnie w uszku lewego przedsionka, które stanowią materiał zatorowy. Migotanie przedsionków jest odpowiedzialne za około 15% wszystkich udarów. Roczne ryzyko udaru mózgu w migotaniu przedsionków jest zależne od wieku i jak wynika z badań Framingham rośnie z 1,5% w grupie wiekowej 50-59 lat, do 23,5% w grupie wiekowej 80-89 lat. Nawet przy braku ewidentnych objawów udaru, migotanie przedsionków prowadzi do deficytów poznawczych w przebiegu niemych klinicznie zawałów lakunarnych i korowych. Analiza wielu prób klinicznych wyodrębniła niezależne czynniki prognostyczne większego ryzyka udaru u pacjentów z migotaniem przedsionków. Należą do nich: • zaawansowany wiek pacjenta >65 r.ż.; • nadciśnienie tętnicze; • cukrzyca; • przebyty incydent przemijającego niedokrwienia OUN; • przebyty udar mózgu; • niewydolność serca. Obecność jednego z wymienionych powyżej czynników powoduje, że ryzyko powikłań zatorowych wzrasta do 4%/rok. Identyfikacja tzw. krwi echogennej w lewym przedsionku za pomocą echokardiografii przezprzełykowej wskazuje na 2-4-krotnie zwiększone ryzyko udaru mózgu. Ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych w migotaniu przedsionków w porównaniu z populacją bez arytmii wzrasta 5-krotnie, w przypadku współ21

istnienia reumatycznej wady serca nawet 17-krotnie. Z każdym rokiem trwania migotania przedsionków ryzyko zwiększa się o 5-7%. Dane te wskazują na konieczność wdrożenia leczenia przeciwzakrzepowego u każdego chorego z migotaniem przedsionków, jeżeli nie występują przeciwwskazania do takiego leczenia. Optymalne wartości INR podczas leczenia przeciwzakrzepowego powinny utrzymywać się w granicach 2,0-3,0. Zmniejszenie wskaźnika INR z 2,0 do 1,7 powoduje dwukrotny wzrost ryzyka incydentów naczyniowo-mózgowych. Wartości INR przekraczające 4,0 zwiększają ryzyko krwawień, zwłaszcza u osób starszych powyżej 75 r.ż. Decyzja o wdrożeniu leczenia przeciwzakrzepowego powinna opierać się na dokładnej analizie rodzaju arytmii. Pomocnym w praktyce klinicznej może być następujący algorytm: NAPADOWE MIGOTANIE PRZEDSIONKÓW • napady występujące rzadko, nieobecne czynniki ryzyka powikłań zatorowych – KWAS ACETYLOSALICYLOWY 150-325 mg; • napady częste i obecny przynajmniej jeden czynnik ryzyka – ANTYKOAGULANTY (INR 2,0-3,0). PRZETRWAŁE MIGOTANIE PRZEDSIONKÓW ANTYKOAGULACJA (INR 2,0-3,0) 4 tygodnie przed i 4 tygodnie po umiarowieniu. Od tej zasady można odstąpić, jeżeli napad migotania przedsionków trwa poniżej 48 godzin lub za pomocą echokardiografii przezprzełykowej wykluczymy obecność tzw. krwi echogennej lub skrzepliny w lewym przedsionku. Wówczas podajemy heparynę drobnocząsteczkową w jednorazowej pełnej dawce 1,0 mg/kg m.c. UTRWALONE MIGOTANIE PRZEDSIONKÓW Przewlekła ANTYKOAGULACJA (INR 2,0-3,0) W sytuacji istniejących przeciwwskazań do przewlekłego leczenia przeciwzakrzepowego należy włączyć leczenie kwasem acetylosalicylowym w dawce 150-325 mg. 22

CELE PRZYWRACANIA RYTMU ZATOKOWEGO • eliminacja objawów klinicznych towarzyszących arytmii; • zapobieganie powikłaniom zatorowym; • zapobieganie niekorzystnej przebudowie mięśnia sercowego. Niezwykle ważnym elementem terapii oprócz przywrócenia rytmu zatokowego jest zapobieganie nawrotom arytmii, a przynajmniej zmniejszenie częstości napadów i czasu ich trwania. W sytuacji przetrwałego migotania przedsionków istnieją dwie drogi postępowania. Pierwsza to przywrócenie i utrzymanie rytmu zatokowego, druga zaś to pozostawienie migotania przedsionków i właściwa kontrola rytmu komór. Decyzję podejmuje lekarz, analizując pełen obraz kliniczny, biorąc pod uwagę zarówno zmiany morfologiczne w mięśniu sercowym, jak i współistniejące schorzenia. Próbę odwrócenia rytmu należy podjąć w sytuacji trwałego wyeliminowania przyczyny, np.: operacja wady serca, wyleczenie nadczynności tarczycy itp. Natomiast w sytuacji wieloletniego migotania przedsionków bądź często nawracających epizodów arytmii, biorąc pod uwagę ryzyko proarytmii podczas mało skutecznej terapii antyarytmicznej, wielokrotnie decydujemy o pozostawieniu migotania, a koncentrujemy się jedynie na kontroli rytmu komór. Ostatnio opublikowane wyniki badania AFFIRM (Atrial Fibrilation Follow-Up Investigation of Rhythm Management) oraz polskiego badania HOT-CAFE wskazują na taką samą skuteczność obu strategii, z tendencją do większej przeżywalności pacjentów w grupie kontroli częstości komór połączonej z leczeniem przeciwzakrzepowym w porównaniu z grupą agresywnie leczoną antyarytmicznie w celu utrzymania rytmu zatokowego. Wybór sposobu terapii niejednokrotnie jest trudny, a ostatnio opublikowane standardy postępowania Europejskiego i Amerykańskich Towarzystw Kardiologicznych stanowią próbę usystematyzowania wiedzy dotyczącej postępowania z chorym z migotaniem przedsionków, ale nie wyjaśniają wszystkich wątpliwości. FARMAKOTERAPIA – JAK WYBRAĆ SKUTECZNY LEK? Elektrofizjologicznym podłożem migotania przedsionków jest zjawisko re-entry, a cechą charakterystyczną jest obecność wielu krążących fal nawrotnych typu micro-re-entry w obu przedsionkach oraz skrócenie i rozproszenie okresów refrakcji komórek. 23

Skuteczny lek powinien wobec tego wydłużać okres refrakcji komórek przedsionków. Wśród leków antyarytmicznych mających zastosowanie w przerywaniu napadu migotania przedsionków należy wymienić: • chinidyna, ajmalina – klasa Ia; • propafenon, flekainid – klasa Ic; • amiodaron, sotalol – klasa III. Znaczenie beta-adrenolityków (klasa II) oraz glikozydów naparstnicy w przerywaniu napadów arytmii jest znacznie mniejsze. Stanowią one podstawę terapii służącej kontroli rytmu komór w utrwalonym migotaniu przedsionków. Skuteczność kardiowersji farmakologicznej oceniana jest na ok. 45-90%. Jak wybrać skuteczny lek? • Ustalić, czy napad jest prowokowany przez pobudzenie nerwu błędnego, czy układu adrenergicznego: wzmożone napięcie nerwu błędnego zastosuj: 1. ajmalina (25-75 mg i.v.); 2. antazolina (100-300 mg i.v.); 3. chinidyna (200 mg do łącznej dawki 1,6-2,0 g; 4. amiodaron (150-300 mg i.v.); 5. propafenon (2 mg/kg i.v., lub 450-600 mg p.o.).

wzmożone napięcie układu adrenergicznego zastosuj: 1. beta-adrenolityk; 2. propafenon (j.w.); 3. amiodaron (j.w.). 24

• kluczem do wyboru odpowiedniego leku jest określenie stopnia uszkodzenia lewej komory: • chory bez choroby serca: – propafenon, – ajmalina, – antazolina; • chory z dysfunkcją lewej komory: – amiodaron, – chinidyna, – glikozydy naparstnicy. • napad migotania przedsionków u chorego z zespołem preekscytacji (WPW): • leki pierwszego rzutu: – ajmalina, – amiodaron, – sotalol. • leki bezwzględnie przeciwwskazane: – digoksyna, – werapamil. Kolejnym ważnym zagadnieniem wymagającym omówienia jest postępowanie po przywróceniu rytmu zatokowego, zapobiegające nawrotowi arytmii. Otóż badania porównujące skuteczność profilaktyki antyarytmicznej i placebo przez okres roku oceniają wartość pierwszej na 30-80%, drugiej na 25%. Jeżeli napady migotania przedsionków występują rzadko 2-3 razy na rok, bilans korzyści i strat (efekt proarytmii podczas stosowania leków antyarytmicznych) przemawia przeciwko przewlekłemu leczeniu antyarytmicznemu. Wówczas najbardziej optymalne pozostaje leczenie interwencyjne napadu arytmii. W sytuacji częstych nawrotów arytmii musimy rozważyć wdrożenie przewlekłego leczenia antyarytmicznego oraz przeciwkrzepliwego. 25

O wyborze leku do przewlekłego stosowania w profilaktyce nawrotu arytmii powinna decydować choroba podstawowa serca oraz stopień upośledzenia funkcji lewej komory. Pomocnym przy wyborze leku może okazać się poniższe zestawienie oparte na współczesnych badaniach klinicznych (tab. 3). Tabela 3: Zasady wyboru leku w profilaktyce nawrotów migotania przedsionków Bez choroby serca

ChNS

Przerost lewej komory

Leki z wyboru

• beta-adrenolityki; • propafenon.

• betaadrenolityki; • sotalol.

• propafenon; • beta-adrenolityki; • werapamil.

Leki II rzutu

• ajmalina; • chinidyna.

• amiodaron.

• chinidyna; • ajmalina; • amiodaron.

Leki przeciwwskazane

• grupa Ic.

Dysfunkcja lewej komory • amiodaron; • glikozydy naparstnicy.

• grupa Ic.

KONTROLA CZĘSTOŚCI RYTMU W UTRWALONYM MIGOTANIU PRZEDSIONKÓW Do najczęściej stosowanych leków służących kontroli częstości rytmu komór w utrwalonym migotaniu przedsionków należą glikozydy naparstnicy, beta-adrenolityki i antagoniści kanałów wapniowych z grupy pochodnych niedyhydropirydynowych, czyli werapamil i diltiazem. Wybór leku uzależniony jest od choroby podstawowej oraz stopnia uszkodzenia mięśnia lewej komory, podobnie jak w przypadku profilaktyki nawrotu arytmii (tab. 4). Tabela 4: Wybór leku do kontroli częstości rytmu

bez choroby serca

• antagonista kanałów wapniowych lub beta-adrenolityk;

nadciśnienie tętnicze

• antagonista kanałów wapniowych lub beta-adrenolityk;

choroba niedokrwienna serca

• beta-adrenolityk antagonista kanałów wapniowych;

niewydolność serca

• glikozydy naparstnicy lub/i beta-adrenolityk lub/i amiodaron;

26

kardiomiopatia przerostowa

• beta-adrenolityk lub antagonista kanałów wapniowych lub amiodaron;

przewlekła choroba oskrzelowo-płucna

• antagonista kanałów wapniowych i/lub glikozydy naparstnicy;

miażdżyca zarostowa tętnic obwodowych

• antagonista kanałów wapniowych i/lub glikozydy naparstnicy.

KARDIOWERSJA ELEKTRYCZNA Kardiowersja elektryczna jest bezpieczną i skuteczną metodą przywracania rytmu zatokowego u pacjentów z migotaniem przedsionków. Idea terapii prądem elektrycznym polega na przywróceniu homogenności elektrycznej serca za pomocą impulsu prądu o ustalonej energii zsynchronizowanego z załamkiem R zespołu QRS. Dochodzi wówczas do przerwania krążących fal nawrotnych, a wiodącą rolę przejmuje rozrusznik zatokowy. W każdym przypadku przed zastosowaniem kardiowersji należy skontrolować poziom elektrolitów we krwi i wyrównać niedobory. Należy sprawdzić wartość INR (zalecana 2,0-3,0), zwolnieni z obowiązku leczenia przeciwzakrzepowego są pacjenci z udokumentowanym czasem trwania arytmii poniżej 48 godzin. Zabieg wykonujemy w krótkotrwałej anestezji. Najczęściej stosowanym preparatem usypiającym jest etomidat w dawce 0,15-0,3 mg/kg i.v. Wskazania do zabiegu kardiowersji elektrycznej dzielimy na nagłe i planowe. WSKAZANIA NAGŁE • objawy małego rzutu; • objawowa hipotonia; • obrzęk płuc; • wstrząs kardiogenny; • ostra niewydolność wieńcowa; • zaburzenia przepływu mózgowego. Planowy zabieg kardiowersji elektrycznej wykonujemy u pacjentów z przetrwałym migotaniem przedsionków, nie leczonych farmakologicznie bądź leczonych nieskutecznie po odpowiednim przygotowaniu przeciwkrzepliwym. Kandydatami do tej formy terapii są pacjenci: 27

WSKAZANIA PLANOWE • po usunięciu bezpośredniej przyczyny arytmii (operacja wady, wyleczenie nadczynności tarczycy); • po przebytych incydentach zatorowych; • z arytmią trwającą nie dłużej niż 24 miesiące. Kardiowersja elektryczna może być bezpiecznie wykonywana u kobiet w ciąży. Jedynym bezwzględnym przeciwwskazaniem do wykonania zabiegu kardiowersji elektrycznej jest zatrucie preparatami glikozydów naparstnicy. Alternatywną formą leczenia prądem elektrycznym jest wykorzystanie elektrody przezprzełykowej. Używamy wówczas istotnie mniejszych wartości energii elektrycznej do przywracania rytmu zatokowego. Wykorzystywane są również inne metody leczenia migotania przedsionków, których omawianie przekracza ramy tego opracowania. Należą do nich przezskórna ablacja prądem stałym, prądem o częstotliwości radiowej, odpowiednie rodzaje stymulacji, a także chirurgiczne leczenie arytmii. Zapamiętaj! 1. Migotanie przedsionków jest najczęstszą arytmią przedsionkową. 2. Wyróżniamy migotanie napadowe, przetrwałe i utrwalone. 3. Najczęstsze przyczyny migotania przedsionków: • wada serca – niedomykalność mitralna, • niezastawkowa choroba serca – nadciśnienie tętnicze, • pozasercowa – nadczynność tarczycy. 4. Najgroźniejszym powikłaniem migotania przedsionków jest udar mózgu. 5. Przetrwałe migotanie przedsionków jest wskazaniem do leczenia przeciwzakrzepowego. 6. Glikozydy naparstnicy i werapamil są przeciwwskazane w leczeniu napadu migotania przedsionków w zespole WPW. 7. Kardiowersja elektryczna jest bezpieczną i skuteczna metodą przywracania rytmu zatokowego, również u kobiet w ciąży. 8. Zatrucie glikozydami naparstnicy jest przeciwwskazaniem do wykonania kardiowersji elektrycznej. 28

Warto przeczytać: Wytyczne ACC/AHA/ESC dotyczące leczenia chorych z migotaniem przedsionków – Biblioteka „Kardiologii Polskiej” 2003. Migotanie przedsionków, G. Opolski i A. Torbicki (red.), Wydawnictwo Medyczne Urban & Partner, Wrocław 2000.

29

III.

ZESPÓŁ WPW Włodzimierz Mojkowski, Michał Moszczeński, Mirosław Dłużniewski

W 1930 roku Wolff, Parkinson i White zaobserwowali zwiększoną ilość napadów kołatań serca w grupie 11 młodych pacjentów, u których występowały: krótki czas PQ oraz aberracje zespołu QRS. Zjawiska tego nie łączono z obecnością dodatkowych szlaków przewodzenia, choć o ich istnieniu już wiedziano. Zidentyfikował je pod koniec XIX stulecia Kent, ale uznał je za część układu bodźcoprzewodzącego. W połowie lat trzydziestych ubiegłego wieku wypracowano model preekscytacji komór oraz obiegu częstoskurczu z wykorzystaniem dodatkowej drogi przewodzenia. W 1945 roku Rosenbaum wprowadził podział zespołu WPW na 2 typy w zależności od zmian elektrokardiograficznych obserwowanych w odprowadzeniach przedsercowych: typ A – bliższy obrazowi bloku prawej odnogi pęczka Hisa oraz B – bliższy obrazowi bloku odnogi lewej. W latach 70. rozpoczęto wykonywanie badań elektrofizjologicznych, co pozwoliło na zrozumienie mechanizmów tachykardii, a także z czasem na lokalizację szlaków arytmogennych. Przełomowym momentem w leczeniu zespołu WPW stanowiło wprowadzenie w latach 80. metody operacyjnego przecięcia drogi dodatkowej za pomocą krioablacji (zamrażania). Wykonywane w trakcie tych zabiegów mappingi epikardialne przyczyniły się do dalszego skorelowania obrazu EKG z lokalizacją dodatkowej drogi przewodzenia, umożliwiając w miarę precyzyjne określenie jednego z 4 obszarów jej występowania, na podstawie standardowego EKG. Jednakże operacje kardiochirurgiczne były zbyt inwazyjne, by mogły być stosowane na szeroką skalę. Kolejnym kamieniem milowym na drodze „walki” z omawianą anomalią było zastosowanie w drugiej połowie lat 80. prądu wysokiej częstotliwości (radiowej), dostarczanego poprzez elektrodę endokawitarną w celu ablacji dróg dodatkowych za pomocą efektu termicznego. Pozwoliło to na zwiększenie liczby zabiegów i wysoką skuteczność przy minimalnej ilości powikłań czy niepowodzeń. PODSTAWY ANATOMICZNE I ELEKTROKARDIOGRAFICZNE Anatomiczną nieprawidłowością, stanowiącą substrat arytmii, jest obecność dodatkowego połączenia przedsionków i komór włóknami mięśniowymi zwane dodatkową drogą przewodzenia. Jest to anomalia wrodzona, nie dziedziczna. W ogromnej większości istnieje jedna droga dodatkowa, rzadziej występują dwie lub więcej. Drogi te przeważnie łączą wolne ściany komór i przedsionków, mogą występować w przegrodzie, a także wnikać lub częściowo omijać prawidłowe struktury układu bodźcoprzewodzącego. Czynnościowo najczęściej przewodzą impuls w obu kierunkach, bez dekrementu, czyli zależnego od częstości opóźnienia (jak to ma miejsce w łączu przedsionkowo-komorowym). Przewodzenie w nich odbywa się więc na zasadzie: „wszyst30

ko albo nic” i może osiągać wysokie częstości (powyżej 200/min). Jeśli droga dodatkowa przewodzi tylko wstecznie, tj. od komory do przedsionka, to taki stan nazywa się utajonym zespołem WPW, gdyż przewodzenie przedsionkowo-komorowe zawsze odbywa się strukturami prawidłowymi i w EKG nigdy nie występują typowe cechy preekscytacji komór. Do tych ostatnich należą: krótki czas PQ, szeroki zespół QRS z charakterystyczną falą delta, zmiany załamka T, wtórne do asynchronicznego przebiegu depolaryzacji. Trzeba podkreślić wybitnie czynnościowy charakter omawianych zmian, co sprawia, że tylko 18% osób z zespołem WPW ma permanentne cechy preekscytacji w EKG, u pozostałej części są one przemijające. Mechanizm powstawania tych zmian, czyli preekscytacji komór oraz zasady rozpoznania położenia drogi dodatkowej na podstawie analizy krzywej EKG przedstawia rycina 1.

Rycina 1: Schematyczne przedstawienie czynników wpływających na powstanie objawów preekscytacji komór u pacjenta z zespołem WPW (z lewostronną drogą dodatkową) podczas rytmu zatokowego. Górna część zawiera elektrokardiogramy: 1. EKG - z powierzchni ciała oraz wewnątrzsercowe: 2. HRA - z prawego przedsionka, 3. HIS - z okolicy pęczka Hisa, 4. CS - z zatoki wieńcowej. Strona lewa: Czas przewodzenia z węzła zatokowego do komór przez prawidłowe struktury zajmuje 160 ms (35 ms do węzła przedsionkowo-komorowego (p-k), 80 ms w węźle p-k, oraz 45 ms w systemie His-Purkinje). Natomiast czas potrzebny do osiągnięcia drogi dodatkowej wynosi 65 ms, a przewodzenie nią do komór 30 ms, co daje łącznie 95 ms. W ten sposób komory aktywowane są o 65 ms wcześniej i w EKG obserwuje się charakterystyczne cechy preekscytacji (fala delta). Strona prawa: W tym przypadku czas przewodzenia z węzła zatokowego do drogi dodatkowej jest dłuższy (90 ms), jak również przewodzenie tą drogą (35 ms), przy nieco skróconych czasach przewodzenia w normalnych strukturach wynoszących łącznie 125 ms. W rezultacie czasy te wyrównują się (125 ms) i zjawisko preekscytacji praktycznie nie występuje. Zespół QRS pozostaje niezmieniony (wąski).

31

Rycina 2: Schematyczny przekrój serca na poziomie pierścieni zastawek. Lokalizacja rejonów występowania dróg dodatkowych (możliwych do wyodrębnienia na podstawie EKG) Skróty: AS - okolica przednioprzegrodowa, LL - okolica lewostronna boczna, PS - okolica tylnoprzegrodowa, RL - okolica prawostronna boczna.

Rycina 3: Mapping epikardialny - pasek z kilkunastoma (16-25) elektrodami dwubiegunowymi umieszczony dookoła rowka przedsionkowo-komorowego

32

Rycina 4: Jednoczasowy zapis z elektrod z ryciny 3. Miejsce najwcześniejszej aktywacji komór w trakcie preekscytacji znajduje się w okolicy elektrody numer 5 - droga prawostronna boczna

Rycina 5: Odchylenie osi zespołu QRS dla poszczególnych lokalizacji drogi dodatkowej (oznaczenia jak w poprzednich rycinach)

33

Tabela 1: Zwrot fali delta w różnych położeniach drogi dodatkowej

Odprowadzenie

LL

PS

RL

AS

I

-i

+

+

+

II

+

-i+

+

+

III

+

-

+i-

+

AVL

-

+

+

+

AVF

+

-

+

+

V1

+

+-i

-i

-

V2

+

+

-i

-

V6

-i+

i-+

+

+

Skróty: Jak w poprzednich rycinach oraz i - zwrot fali delta izoelektryczny, (+) - zwrot fali delta dodatni, (-) - zwrot fali delta ujemny.

Rycina 6: Preekscytacja spowodowana drogą przednioprzegrodową. Fala delta jest dodatnia w I, II, III, aVL, aVF i w V1. Oś zespołu QRS = 60°

34

Rycina 7: Przykład EKG z drogą dodatkową tylnoprzegrodową. Fala delta negatywna w II, III i aVF. Oś zespołu QRS = -60°

Rycina 8: Elektrokardiogram w przypadku drogi lewostronnej bocznej. Fala delta negatywna w I, aVL, pozytywna w II, III, aVF i V1. Cechy bloku odnogi prawej w odprowadzeniach przedsercowych. Oś zespołów QRS = +120°

35

Rycina 9: EKG u pacjenta z prawostronną boczną drogą dodatkową. Fala delta pozytywna w I, aVL, negatywna w III, aVF i w V1. Oś zespołów QRS = -10°

OBJAWY KLINICZNE Podstawową dolegliwością osób posiadających dodatkową drogę przewodzenia są napadowe tachykardie o częstości 160-220/min. Przejawiają się jako kołatania serca. Mogą towarzyszyć im zasłabnięcia, zawroty głowy. Przeważnie występują one w mechanizmie fali nawrotnej (re-entry), o ortodromalnym lub antydromalnym obiegu. Częstotliwość występowania, szybkość arytmii, zależy od wielu czynników, takich jak okres refrakcji czy czas przewodzenia poszczególnych elementów uczestniczących w propagacji pobudzenia. Nie bez znaczenia jest także stan napięcia układu autonomicznego. Ponieważ większość ataków ma miejsce u ludzi młodych, są one na ogół dobrze tolerowane hemodynamicznie. Napadowy charakter schorzenia o trudnym do sprecyzowania momencie wystąpienia arytmii zmniejsza komfort życia, może stać się powodem rozwoju nerwic, ogranicza możliwości zawodowe. Zespół ten może także przebiegać całkowicie bezobjawowo. Szczególne zagrożenie dla osób z zespołem WPW stanowi napad migotania przedsionków, gdyż w przypadku obecności drogi dodatkowej o szybkim przewodzeniu częstość komór może dochodzić do 300/min z konsekwencjami hemodynamicznymi (zasłabnięcie), jak i elektrycznymi (degeneracja do trzepotania/migotania komór) prowadzącymi do nagłego zgonu. Trzecim rodzajem arytmii występującym w zespole WPW mogą być tzw. częstoskurcze ustawiczne, długotrwałe, o niezbyt dużej częstości, np. 120-130/min, występujące u osób z wolno przewodzącą wstecznie drogą dodatkową (tzn. wolniej od łącza przedsionkowo-komorowego). Stan ten mo36

że prowadzić do kardiomiopatii roztrzeniowej, która cofa się po ablacji drogi dodatkowej.

Rycina 10: Formy częstoskurczów nawrotnych w zespole WPW w mechanizmie fali nawrotnej (re-entry) sprowokowanych przedwczesnym pobudzeniem przedsionkowym. W panelu górnym pierwsze 3 pobudzenia przewodzone są do komór zarówno drogą fizjologiczną (pęczkiem Hisa - H), jak i drogą dodatkową (pęczek Kenta - K). Czwarte pobudzenie (przedwczesne) nie przewodzi się do komór drogą dodatkową, będącą jeszcze w okresie refrakcji, natomiast przewodzi się jedynie szlakiem fizjologicznym, mającym w tym przypadku krótszy okres refrakcji. Po aktywacji komór bodziec przewodzi się wstecznie przez drogę dodatkową, depolaryzując przedsionek zapoczątkowując obieg częstoskurczu nazywany ortodromalnym. Dolny panel przedstawia odwrotny przebieg pobudzenia. Czwarte, przedwczesne pobudzenie przedsionkowe natrafia na blok przewodzenia w pęczku Hisa, będącym w okresie refrakcji i jest przewodzone zstępująco, do komór przez drogę dodatkową. Po depolaryzacji komór powraca do przedsionka wstecznie szlakiem fizjologicznym i pętla fali nawrotnej zamyka się. Taki kierunek obiegu częstoskurczu nazywamy antydromalnym

37

Rycina 11: Migotanie przedsionków

ROLA BADANIA ELEKTROFIZJOLOGICZNEGO I ABLACJA Rolą badania elektrofizjologicznego jest ustalenie mechanizmu arytmii. Dokonuje się tego poprzez programowaną stymulację prawego lub lewego przedsionka, rzadziej komór. Przedwczesny impuls lub parę impulsów dostarcza się na rytmie własnym lub narzuconym. Ma to na celu ocenę czasu efektywnej refrakcji drogi dodatkowej łącza przedsionkowo-komorowego oraz prowokację częstoskurczu bądź migotania przedsionków, a więc identyfikację czynników zagrożenia życia. W badaniu metodą inwazyjną wprowadza się, z nakłucia żyły udowej bądź podobojczykowej, przeważnie 4 wielobiegunowe elektrody endokawitarne: pierwszą do prawego przedsionka, drugą do prawej komory, trzecią w okolicę pęczka Hisa, czwartą do zatoki wieńcowej (w celu rejestracji pobudzeń i ewentualnej stymulacji lewego przedsionka). W ten sposób otrzymuje się pełen obraz propagacji tachykardii. Po ustaleniu położenia drogi dodatkowej można w trakcie jednej sesji wprowadzić elektrodę ablującą celem przerwania przewodzenia w drodze dodatkowej. Przydatną metodą skriningową jest stymulacja przezprzełykowa lewego przedsionka. Szczególną jej zaletą jest bezkrwawość i wynikająca z tego powtarzalność, np. w ocenie skuteczności profilaktyki farmakologicznej. Ostatnio wykorzystuje się ją do sprawdzania skuteczności wykonanej ablacji. Niekiedy stosowana jest terapeutycznie – dla przerwania częstoskurczu. 38

Rycina 12: Ułożenie elektrod do badania elektrofizjologicznego i ablacji. RA - prawy przedsionek, HBE - okolica pęczka Hisa, CS - zatoka wieńcowa, RVA - koniuszek prawej komory, Abl. - elektroda ablująca (w komorze lewej wprowadzona przez dostęp tętniczy)

Rycina 13: Zapis elektrokardiograficzny z wielu elektrod w czasie badania elektrofizjologicznego i ablacji drogi dodatkowej lewej (z poprzedniego rtg). HRA - elektrogram z prawego przedsionka, HBE - elektrogram z elektrody z okolicy pęczka Hisa, H - pobudzenie pęczka Hisa, CS - elektrogram z zatoki wieńcowej, Abl - elektrogram z elektrody ablującej

39

FARMAKOTERAPIA Farmakoterapia w zespole WPW ma dwa zastosowania: pierwsze – przerwanie napadowego częstoskurczu, drugie – profilaktykę wystąpienia arytmii. Podczas napadu częstoskurczu szybkość interwencji uzależniona jest od tolerancji hemodynamicznej arytmii przez pacjenta. Pierwszą metodą jej przerwania powinna być próba Valsalvy (napinanie nerwu błędnego poprzez rozciąganie klatki piersiowej głębokim wdechem, zatrzymaniem powietrza i zastosowaniem tłoczni brzusznej), kilkakrotnie powtórzona. Jest ona skuteczniejsza w przypadku częstoskurczu ortodromalnego. Przy dobrej tolerancji arytmii można zalecić doraźne doustne przyjęcie leku beta-adrenolitycznego czy prajmaliny, rzadziej propafenonu i powtórzenie manewrów wagalnych. Werapamil i naparstnica są przeciwwskazane, o czym będzie mowa dalej. Utrwalony częstoskurcz wymaga przeważnie interwencji w ośrodku kwalifikowanej pomocy. Metodą z wyboru jest dożylne podanie ajmaliny, beta-adrenolityku, rzadziej amiodaronu. Środki te wydłużają czas refrakcji i przewodzenia w pętli fali nawrotnej, doprowadzając do zablokowania patologicznej propagacji bodźca. Wspomniane werapamil i naparstnica mogą być groźne, gdyż skracają okres refrakcji drogi dodatkowej. Może to spowodować przyspieszenie częstoskurczu, a nawet jego degenerację do migotania komór. Profilaktyka farmakologiczna zespołu WPW jest bardzo trudnym zadaniem. O jej wprowadzeniu decyduje ilość i rodzaj występujących zaburzeń rytmu, niemożność lub trudności z wykonaniem ablacji lub brak zgody chorego na postępowanie pozafarmakologiczne. Przy permanentnej farmakoterapii zawsze winno kierować się zasadą mniejszego zła, a więc dobór środków zależy nie tylko od ich skuteczności, ale i od minimalizowania skutków ubocznych, gdyż dotyczy ona ludzi w młodym wieku. Dlatego też preferuje się sotalol (beta-adrenolityk posiadający właściwości antyarytmicznych leków grupy III), propafenon. Prajmalina jest bardziej toksyczna, powodując m.in. zastój żółci. Przy takim podejściu do profilaktyki farmakologicznej lekiem ostatniej szansy jest amiodaron, ze względu na toksyczne działanie cząsteczki jodu na tarczycę (przeważnie doprowadza do nadczynności), pomimo jego największej skuteczności. W przypadku zapobiegania migotaniom przedsionków wystarczy zwykły beta-adrenolityk. Jak już wspomniano, skuteczność takiej terapii można sprawdzać poprzez stymulację przezprzełykową przedsionków oraz całodobowe EKG metodą Holtera. 40

SPORT Jak już wielokrotnie wspominano, omawiane zjawisko dotyczy ludzi młodych, aktywnych fizycznie. Stąd też nie zaleca się im stosowania specjalnego trybu życia. Należy unikać zachowań prowokujących napady arytmii, takich jak gwałtowne ruchy czy ekstremalny wysiłek fizyczny. Uprawiający sport zawodniczo muszą być poddani badaniu elektrofizjologicznemu w celu rutynowej identyfikacji ryzyka. W przypadku istnienia drogi o krótkiej refrakcji, winno się wykonać jej ablację. OBSERWACJE ODLEGŁE Przez długi czas obecność preekscytacji komór traktowano jako niegroźną anomalię elektrokardiograficzną. Poza napadami częstoskurczów osoby z zespołem WPW nie cierpią na żadną ustawiczną dolegliwość i trudno traktować je jako chorych. Dokładniejsze obserwacje, w tym wielokrotnie wykonywane całodobowe EKG metodą Holtera, dowiodły, że częstość występowania arytmii u nich jest większa niżby się spodziewano. Krótkotrwałe napady częstoskurczów nie są w większości zauważane przez pacjentów. Stany takie mogą stopniowo prowadzić do rozwoju kardiomiopatii rozstrzeniowej zwanej czasami tachykardiomiopatią. Częściej powstaje ona u osób z ustawicznym częstoskurczem, przeważnie wolnym (120-140/min), równie często niezauważanym przez chorego. Jak już wspominano, wykonanie ablacji w takim przypadku może przyczynić się do zmniejszenia sylwetki serca. Stąd też wskazane jest monitorowanie sylwetki serca za pomocą okresowo wykonywanych badań echokardiograficznych. Szczególna łatwość dostępu w Polsce do diagnostycznej stymulacji serca metodą przezprzełykową, stanowi duże ułatwienie w ocenie czynników ryzyka i właściwie każda osoba z zespołem WPW winna zostać skierowana na takie badanie. W szczególności dotyczy to młodzieży w wieku szkolnym, ale dotychczas nawet standardowe EKG nie jest uznane za celowe w badaniach skriningowych. Warto też zauważyć stopniowe zmniejszanie się z wiekiem populacji osób z zespołem WPW. Należy sądzić, że oprócz przypadków nagłych zgonów, interwencji medycznej (ablacje), przyczyną tego są naturalne procesy miażdżycowe powodujące zanikanie przewodzenia w drodze dodatkowej. Spotyka się bowiem chorych posiadających elektrokardiogramy z lat młodzieńczych z cechami preekscytacji, nieobecnymi już w wieku późniejszym (na ogół powyżej 60. roku życia). 41

Zapamiętaj! 1. Zespół WPW jest wrodzoną anomalią niedziedziczną, polegającą na istnieniu dodatkowego połączenia elektrycznego przedsionków i komór serca. 2. Jest to klasyczny anatomiczny substrat dla częstoskurczów nadkomorowych w mechanizmie fali nawrotnej o przebiegu wstępującym bądź zstępującym, przeważnie o charakterze napadowym, które są przyczyną dolegliwości pacjentów. 3. Włókna o szybkim przewodzeniu mogą stanowić zagrożenie życia, stąd wszyscy ludzie z elektrokardiograficznymi cechami tego zespołu winni być kierowani do pracowni elektrofizjologicznych, w celu ich identyfikacji i wykonania zabiegu ablacji drogi dodatkowej. Warto przeczytać: A. Stanke: Elektrokardiogram bez tajemnic. Gdańsk 2002. M. Pytkowski: Inwazyjna diagnostyka i leczenie chorych z częstoskurczami nadkomorowymi. Postępy Nauk Medycznych 2002/1. B. Dąbrowska, A. Dąbrowski: Podręcznik elektrokardiografii. Warszawa 2000. M. Dłużniewski (red.): Zaburzenia rytmu serca. Warszawa 1997. W. Mandel: Cardiac Arrhythmias. Philadelphia 1995. A. Bayes de Luna: Elektrokardiografia kliniczna. Gdańsk 1999.

42

IV.

KOMOROWE ZABURZENIA RYTMU SERCA. KOGO LECZYĆ? JAK LECZYĆ? Jarosław Król, Mirosław Dłużniewski

Komorowe zaburzenia rytmu (KZR) mogą powodować wiele objawów podmiotowych od łagodnych, takich jak uczucie kołatania serca przy większych emocjach, do nagłego zgonu włącznie. Minione piętnaście lat przyniosło wiele zmian w podejściu do leczenia KZR. Początkowo po stwierdzeniu, że nagłe zgony spowodowane są zazwyczaj migotaniem komór, a wyjątkowo tylko asystolią uważano, że komorowe zaburzenia rytmu zawsze wymagają leczenia farmakologicznego. Na podstawie obserwacji, które wskazywały, że zagrożenie nagłym zgonem u chorych po przebytym zawale serca rośnie wraz z częstością pobudzeń dodatkowych komorowych, rejestrowanych w dobowym zapisie EKG metodą Holtera z jednej strony, a stopniem uszkodzenia lewej komory z drugiej, próbowano ustalić wskazania do rutynowego stosowania leków antyarytmicznych. Badania CAST i CAST II miały wykazać skuteczność leków antyarytmicznych w zapobieganiu nagłym zgonom w grupie chorych po zawale serca z KZR udokumentowanymi badaniem holterowskim. W grupie chorych leczonych aktywnymi lekami antyarytmicznymi (enkainid, flekainid oraz moricizina) stwierdzono znamiennie więcej zgonów niż w grupie otrzymującej placebo. Badania te przypomniały o dawno znanym zjawisku proarytmicznego działania leków antyarytmicznych, które opisane początkowo u chorych leczonych chinidyną, okazało się groźne także przy stosowaniu innych, nowszych leków. Niepowodzenie programu CAST spowodowało odwrót od stosowania nie tylko leków z grupy I wg Vaughana-Williamsa, ale leków antyarytmicznych jako takich. Wprowadzenie nowych metod leczenia ostrej fazy zawału serca (ZS), polegających na przywracaniu przepływu w niedrożnych tętnicach wieńcowych wyraźnie poprawiło rokowanie. Jednocześnie nastąpił wzrost liczby chorych przewlekle leczonych z powodu ChNS, w tym także chorych po zawale, często z objawami niewydolności serca (NS), która w świetle wieloletnich obserwacji prowadzi do nagłego zgonu, co świadczy o współistnieniu NS i KZR. Wiadomo jednak, że zagrożenie nagłym zgonem u chorych z KZR i NS dotyczy nie tylko chorych po zawale serca. Przerost lewej komory w przebiegu kardiomiopatii przerostowej, częściej przy długotrwałym nadciśnieniu tętniczym i coraz częściej opisywana rozkurczowa niewydolność serca to inne potencjalne przyczyny prowadzące do nagłego zgonu. Zaburzenia humoralno-metaboliczne (w tym nadczynność tarczycy zwykle wymieniana jako przyczyna nadkomorowych zaburzeń rytmu), niektóre schorzenia w obrębie jamy brzusznej 43

to pozasercowe czynniki wyzwalające KZR. Wydłużenie QT spowodowane genetycznie uwarunkowanymi zmianami w obrębie kanałów jonowych – potasowych i sodowych lub skutek stosowanych leków, nie tylko antyarytmicznych, to kolejna przyczyna zagrożenia nagłym zgonem. Tabela 1: Przyczyny komorowych zaburzeń rytmu

PRZYCZYNY SERCOWO-NACZYNIOWE • choroba niedokrwienna serca; • wady zastawkowe; • kardiomiopatie; • nadciśnienie tętnicze; • zapalenie mięśnia sercowego; • zawał serca; • zespół WPW, zespół wydłużonego QT; • arytmogenna kardiomiopatia prawej komory.

PRZYCZYNY POZASERCOWE • nadczynność tarczycy; • zaburzenia jonowe; • choroby układu oddechowego (POChP); • niedokrwistość; • ostre infekcje wirusowe; • gorączka; • choroby w jamie brzusznej (kamica, przepuklina rozworu przełykowego); • skutek stosowania leków.

Znajomość patofizjologicznych mechanizmów towarzyszących wymienionym stanom chorobowym pozwala dziś na leczenie KZR nie tylko w sposób objawowy, jak ma to miejsce z użyciem leków antyarytmicznych, ale także przyczynowo, co powinno być kardynalną zasadą leczenia. Gdy przyczyną zaburzeń rytmu są zaburzenia jonowe, naturalnym sposobem leczenia jest wyrównanie tych zaburzeń. Zwykle jednak związek przyczynowo-skutkowy nie jest tak prosty i zastosowanie jednego tylko środka nie może przynieść efektu. Najgroźniejsze zaburzenia rytmu występują, gdy u chorego z uszkodzeniem mięśnia sercowego pojawią się zaburzenia homeostazy oraz czynne niedokrwienie. Sama obecność komorowych zaburzeń rytmu w spoczynkowym badaniu EKG nie upoważnia do rozpoczęcia leczenia farmakologicznego. Wyjątkiem jest rozpoznanie częstoskurczu komorowego, który będąc stanem zagrożenia życia, wymaga natychmiastowej interwencji. Standardy PTK przewidują w tej sytuacji zastosowanie kardiowersji elektrycznej lub gdy stan hemodynamiczny pacjenta na to pozwala, podania dożylnie leków antyarytmicznych. Lekiem pierwszego wyboru jest lidokaina, a gdy nie jest ona skuteczna – zalecane jest wykonanie kardiowersji lub podanie amiodaronu. Postępowaniem 44

alternatywnym może być stymulacja przeciwarytmiczna, polegająca na krótkotrwałym narzuceniu sercu przez elektrodę przełykową lub wewnątrzsercową rytmu o częstości wyższej niż leczony częstoskurcz (ryc. 2).

Rycina 1: Mechanizmy sprzyjające powstawaniu komorowych zaburzeń rytmu serca

Rycina 2: Postępowanie w częstoskurczu komorowym (standardy PTK)

45

Tabela 2: Leki wydłużające QT

LEKI ANTYARYTMICZNE

• ajmalina; • amiodaron; • bretylium; • dofetilid; • prokainamid; • propafenon; • chinidyna; • sotalol.

INNE LEKI KARIOLOGICZNE

• prenylamina; • papaweryna.

LEKI PSYCHIATRYCZNE

• amitryptylina; • clopramide; • chlorpromazyna; • citalopram; • doxepin; • droperidol; • fluphenazyna; • haloperidol; • imipramina; • lit; • thioridazyna; • trifluoperazyna.

• amantadyna; • klarytromycyna; LEKI PRZECIWBAKTERYJNE, • chloroquina; PRZECIWGRZYBICZE, • klotrimazol; PRZECIWWIRUSOWE • erytromycyna; I ANTYMALARYCZNE • ketokonazol; • spiramycyna. Pacjenci z rozpoznanym na podstawie spoczynkowego badania EKG nieutrwalonym częstoskurczem komorowym bez objawów zaburzeń hemodynamicznych wymagają w zależności od rodzaju częstoskurczu (jednokształtny lub wielokształtny) odmiennego postępowania. Częstoskurcz jednokształtny z prawidłową funkcją lewej komory może być leczony far46

makologicznie sotalolem, prokainamidem, amiodaronem lub ajmaliną. Gdy funkcja lewej komory jest upośledzona po próbie leczenia amiodaronem lub lidokainą, leczenie wymaga zastosowania kardiowersji elektrycznej. Leczenie częstoskurczu wielokształtnego wymaga oceny czasu QT, co może być kluczem do ustalenia przyczyny zaburzeń rytmu. Gdy czas QT jest prawidłowy, ocenić należy obecność ostrego niedokrwienia i zaburzeń jonowych. Gdy te oczywiste przyczyny zaburzeń rytmu są wykluczone, można rozpocząć leczenie lekami beta-adrenolitycznymi, lidokainą, sotalolem lub amiodaronem. Pacjent z wydłużonym QT wymaga zastanowienia, czy przyczyną wydłużenia QT nie jest jeden ze stosowanych leków. Pamiętać trzeba, że lekiem tym niekoniecznie musi być lek z grupy leków kardiologicznych. Stosowanie leków antyarytmicznych, zwłaszcza tych, które wpływają na czas QT wymaga szczególnej ostrożności i monitorowania QT w trakcie leczenia. Dotyczy to zwłaszcza chorych leczonych amiodaronem w okresie nasycania lekiem (wydłużenie QT jest wskaźnikiem osiągnięcia terapeutycznego poziomu leku). Podobnie jest z sotalolem. Skoro stosowanie leków antyarytmicznych jest tak ryzykowne, to jak bezpiecznie postępować z chorymi z zaburzeniami rytmu? Odpowiedź jest prosta, ale w codziennej praktyce klinicznej trudno się do niej stosować, zwykle bowiem doraźna poprawa po leczeniu objawowym zmniejsza poczucie choroby u pacjenta i pozwala zapomnieć o zagrożeniu. Leczenie przyczynowe jest trudniejsze, wymaga więcej cierpliwości, wykonania niekiedy trudno dostępnych badań i procedur, czasem zniechęcających chorego i lekarza. Gdy tło niedokrwienne zaburzeń rytmu wydaje się prawdopodobne, konieczna jest koronarografia i pilna interwencja wieńcowa. Tak bywa, gdy podczas badania wysiłkowego wystąpi częstoskurcz komorowy. Gdy zaburzenia rytmu towarzyszą zaburzeniom hormonalnym (najczęściej chorobom tarczycy), to leczenie choroby podstawowej powinno być skuteczne w zwalczeniu zaburzeń rytmu. Przerost lewej komory w przebiegu nadciśnienia sprzyja zaburzeniom rytmu. Badanie PREVENT wykazało wpływ enalaprilu, a badania SHEP – chlortalidonu na przerost lewej komory w nadciśnieniu. Stąd stosowanie ACE inhibitorów i leków moczopędnych w nadciśnieniu może pośrednio zapobiegać zaburzeniom rytmu serca. 47

Tabela 3: Podział zaburzeń rytmu wg Biggera ARYTMIE ŁAGODNE

ARYTMIE ŚMIERTELNE

ARYTMIE POTENCJALNIE ZŁOŚLIWE

rodzaj arytmii

VEB, „pary” (?) nsVT (?) idiopatyczny sVT

sVT, VF VEB, „pary”, nsVT VEB, „pary” nsVT

obecna choroba organiczna serca

NIE

poważna

różny stopień zaawansowania

ryzyko nagłego zgonu

minimalne

wysokie

minimalne → wysokie

objawy

BEZ lub umiarkowane

poważne

BEZ → umiarkowane

leczenie dla usunięcia objawów

TAK

TAK

TAK

zapobieganie nagłemu zgonowi

NIE!

TAK!

zawsze indywidualizowane, zależnie od zagrożenia nagłym zgonem

sVT (sustained ventricular tachycardia) - utrwalony częstoskurcz komorowy, nsVT (non-sustained ventricular tachycardia) - nieutrwalony częstoskurcz komorowy, VF (ventricular fibrillation) - migotanie komór.

Coraz częściej mówi się o pleotropowym działaniu statyn. Jak już wykazano, leki te redukują umieralność z powodu chorób układu krążenia, w tym także zgony nagłe, a więc powodowane zaburzeniami rytmu. Nie zawsze więc do leczenia zaburzeń rytmu konieczne są leki antyarytmiczne. Nie można jednak całkowicie zrezygnować ze stosowania wybranych leków antyarytmicznych. Po pierwsze w stanach nagłych, gdy pacjent jest wydolny hemodynamicznie, nadal stosuje się interwencyjnie leki z grupy I lub III wg Vaughana-Wiliamsa. Leki, takie jak lidokaina, prokainamid czy ajmalina oraz amiodaron mogą być z powodzeniem stosowane doraźnie parenteralnie, pomimo że nie są lekami najnowszej generacji. Przewlekłe farmakologiczne leczenie KZR wymaga po pierwsze oceny zagrożenia, jakie stanowią zaburzenia rytmu. I tak pacjenci z łagodnymi, bezobjawowymi KZR nie wymagają farmakoterapii. Gdy zaburzeniom rytmu towarzyszą przykre objawy podmiotowe, próba stosowania beta-adrenolityków jest zwykle skuteczna. Postępowanie psychologiczne, wyjaśnienie istoty dolegliwości, ich związku ze stresem, przemęczeniem lub używkami, zazwyczaj przynosi skutek, choć wymaga to więcej 48

czasu niż przepisanie recepty na lek antyarytmiczny. W tej grupie chorych stosowanie leków z klasy I i III należy uznać za błąd. Zaburzenia rytmu potencjalnie złośliwe, towarzyszące różnym chorobom organicznym serca i układu krążenia mogą stanowić wskazanie do farmakologicznego leczenia, ale zawsze po ocenie możliwości leczenia przyczynowego, zwykle polegającego na poprawie ukrwienia wieńcowego. W tym przypadku obowiązuje zasada, że lekiem pierwszego wyboru jest beta-adrenolityk. Trudno dziś znaleźć pacjenta z przeciwwskazaniami do stosowania tej grupy leków, a wiele prób klinicznych udokumentowało ich skuteczność i bezpieczeństwo. Gdy lek z grupy beta-adrenolityków nie jest wystarczająco skuteczny, można czasem podać dodatkowo lek z grupy I, nie rezygnując z beta-adrenolityku. Najczęściej lekiem tym bywa prajmalina lub propafenon. Niektórzy chorzy wymagają podania amiodaronu lub sotalolu.

Rycina 3: Terapia empiryczna z oceną skuteczności kolejnych leków antyarytmicznych

Dobór leku antyarytmicznego polega na kontrolowaniu jego skuteczności w kolejnych badaniach EKG metodą Holtera, rzadko kolejnych badań elektrofizjologicznych, które wykonuje się raczej w celu kwalifikacji do leczenia niefarmakologicznego. Odrębną grupę stanowią chorzy z rozpoznaniem kardiomiopatii rozstrzeniowej lub przerostowej. Zaburzenia rytmu u tych chorych we wczesnym okresie choroby można zaliczyć do potencjalnie złośliwych, ale leczenie ich jest trudne i wymaga doświadczenia. Wraz z postępem choroby narasta ryzyko nagłego zgonu spowodowanego zaburzeniami rytmu. Dlatego stosowanie leków antyarytmicznych ma w tej grupie chorych znaczenie profilaktyczne. Amiodaron zajmuje pierwsze miejsce w leczeniu KZR w obu rodzajach kardiomiopatii. U chorych z przerostową postacią, można stosować sotalol oraz z myślą o potencjalnym hamującym wpływie na rozwój przerostu także leki z grupy antagonistów kanałów wapniowych. W kardiomiopatii rozstrzeniowej można 49

stosować beta-adrenolityki. Zawsze do rozważenia jest leczenie niefarmakologiczne. Tabela 4: Postępowanie u chorych z zaburzeniami rytmu w przebiegu kardiomiopatii

KARDIOMIOPATIA ROZSTRZENIOWA

• amiodaron; • inhibitory enzymu konwertującego; • leki beta-adrenolityczne; • ablacja, implantacja kardiowertera-defibrylatora, przeszczep serca;

KARDIOMIOPATIA PRZEROSTOWA

• sotalol, amiodaron; • antagoniści kanałów wapniowych (?); • implantacja stymulatora; • myectomia, miotomia, implantacja kardiowertera-defbrylatora;

KZR u pacjentów z poważnym uszkodzeniem serca, po rozległym zawale, z zaawansowaną kardiomiopatią przerostową, rozstrzeniową, z arytmogenną kardiomiopatią prawej komory czy ze stenozą aortalną, stanowią zagrożenie nagłym zgonem. U chorych tych pojawiają się i często nawracają najcięższe formy zaburzeń rytmu, takie jak częstoskurcz komorowy lub migotanie komór. Chorzy ci wymagają wielokierunkowego postępowania. Z jednej strony konieczne jest profilaktyczne podawanie leków antyarytmicznych, najczęściej amiodaronu, zawsze leków wymaganych w leczeniu choroby podstawowej oraz poszukiwania możliwości zastosowania jednej z nowoczesnych metod leczenia niefarmakologicznego. Coraz częściej stosowane metody leczenia niefarmakologicznego to ablacja prądem o częstotliwości radiowej tkanki wywołującej zaburzenia rytmu. Jej skuteczność w leczeniu częstoskurczów z drogi odpływu prawej komory jest udokumentowana i stosowana z powodzeniem u wielu chorych. Innym sposobem leczenia najgroźniejszych zaburzeń rytmu jest wszczepienie kardiowertera-defibrylatora (implantable cardioverter-defibrillator, ICD). Badania AVID i MADIT wykazały skuteczność takiego postępowania u chorych z uszkodzeniem lewej komory po zawale serca i częstoskurczami komorowymi. Badania MADIT II pozwoliły też na ustalenie wskazań do wszczepienia ICD. 50

BEZWZGLĘDNE WSKAZANIA DO WSZCZEPIENIA ICD • nagłe zatrzymanie krążenia w przebiegu częstoskurczu komorowego lub migotania komór, gdy przyczyna nie była przemijająca lub odwracalna; • częstoskurcz komorowy z utratą przytomności, ostrą niewydolnością lewej komory, wstrząsem kardiogennym, u chorych z EF <35%; • utrwalony częstoskurcz komorowy bez znaczących zaburzeń hemodynamicznych, oporny na zastosowane leczenie; • utraty przytomności o nieustalonej etiologii u osób, u których w czasie badania elektrofizjologicznego wywołano utrwalony częstoskurcz komorowy lub migotanie komór; • nieutrwalony częstoskurcz komorowy u chorych po zawale serca, z dysfunkcją lewej komory (EF <35%), u których w badaniu elektrofizjologicznym wywołuje się utrwalony częstoskurcz komorowy (prewencja pierwotna).

WZGLĘDNE WSKAZANIA DO WSZCZEPIENIA ICD • chorzy z kardiomiopatią przerostową, rozstrzeniową lub zespołem wydłużonego QT z grupy wysokiego ryzyka śmierci sercowej (prewencja pierwotna). Zapamiętaj! 1. Tylko przyczynowe leczenie zaburzeń rytmu serca nie wiąże się z ryzykiem działania proarytmicznego. 2. Zawsze należy uwzględnić możliwość lub konieczność leczenia niefarmakologicznego zaburzeń rytmu serca. 3. Inhibitory konwertazy, leki beta-adrenolityczne, statyny i spironolakton to leki o udokumentowanym wpływie na redukcję występowania zgonów nagłych, a więc pośrednio działające antyarytmicznie.

51

Warto przeczytać: A.J. Moss, W.J. Hall, D.S. Cannom et al.: Improved survival with an implanted defibrillator in patients with coronary disease at high risk for ventricular arrhythmia. N Engl J Med 1996; 335: 1933-1940. AVID investigators: A comparison of antiarrhythmic drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscited from near fatal ventricular arrhythmias. N Engl J Med 1997; 337: 1576-1583. Standardy PTK: Leczenie komorowych zaburzeń rytmu serca. (www.ptkardio.pl)

52

V.

ZABURZENIA RYTMU SERCA W OSTRYCH ZESPOŁACH WIEŃCOWYCH Włodzimierz Gierlak, Marek Kuch

WSTĘP Występowanie zaburzeń rytmu serca wynika z zakłócenia metabolizmu komórek roboczych mięśnia sercowego, komórek bodźcotwórczych i komórek układu bodźcoprzewodzącego. Ostre niedokrwienie jako przyczyna ograniczenia przemian tlenowych komórek mięśnia sercowego często powoduje wystąpienie arytmii. Jednak w zależności od miejsca powstawania przedwczesnych depolaryzacji, toru ich rozchodzenia się, nadmiernej stymulacji adrenergicznej oraz kształtowania się sytuacji hemodynamicznej pacjenta – otrzymujemy zróżnicowaną manifestację kliniczną komorowych i nadkomorowych zaburzeń rytmu serca. Pojedyncze komorowe pobudzenia dodatkowe, te same, które sporadycznie występują na co dzień i nie stanowią zagrożenia, trafiając na podatny substrat niedokrwionej tkanki mięśnia sercowego, mogą prowokować wystąpienie groźnych, złożonych komorowych zaburzeń rytmu serca, do których zaliczamy nieutrwalone częstoskurcze komorowe (non-sustained ventricular tachycardia, nsVT), utrwalone częstoskurcze komorowe (ventricular tachycardia, VT) oraz migotanie komór (ventricular fibrillation, VF).

Rycina 1: Mechanizm powstawania zaburzeń rytmu serca

Z tego powodu należy uznać, że komorowe zaburzenia rytmu serca są jednym z ważnych objawów niedokrwienia mięśnia sercowego. Najważniejsze pytanie, na które staramy się znaleźć odpowiedź, to w jaki sposób wyróżnić pacjentów zagrożonych nagłym zgonem sercowym z przyczyn arytmicznych. W tym celu wykorzystujemy całodobowe monitorowanie zapisu EKG, badamy występowanie późnych potencjałów (LP), wykonujemy programowaną stymulację komór. Niestety, w okresie ostrym, jedyną dostępną metodą jest całodobowe monitorowanie czynności serca, stanowiąc podstawę podejmowanego leczenia antyarytmicznego. Stąd tak ważna jest znajomość patofizjologicznych podstaw arytmii w ostrym niedokrwieniu, aby skutecznie i bezpiecznie przeciwdziałać groźnym dla życia zaburzeniom rytmu serca. Podstawowym etiologicznym różnicowaniem komorowych zaburzeń rytmu serca jest podział na arytmie niedokrwienne i reperfuzyjne. Mechani53

zmy powstawania w obu przypadkach są wręcz przeciwstawne, lecz zagrożenie nagłym zgonem sercowym (NZK) w ostrych zespołach wieńcowych jest podobne. MECHANIZMY POWSTAWANIA ARYTMII NIEDOKRWIENNYCH Omawiając powstawanie przedwczesnych komorowych pobudzeń dodatkowych na podłożu niedokrwiennym, należy rozpocząć od zaburzeń biologii komórki. Niedokrwienie, czy też na poziomie komórkowym raczej – niedotlenienie, powoduje zahamowanie szlaku przemian tlenowych, a w konsekwencji istotnie ogranicza możliwości syntezy ATP (podstawowego substratu energetycznego komórki). W procesach niecałkowitego spalania w alternatywnych szlakach metabolicznych, które aktywowane są w niedokrwieniu, dochodzi do gromadzenia resztkowych produktów w komórkach. „Niedopałki metaboliczne” mają silnie toksyczne działanie w obrębie komórki. W ten sposób w cyklu przemian glukozy powstaje kwas mlekowy. W wyniku zahamowanego cyklu przemian tłuszczów powstaje nadmiar acyloCoA. Szlak przemian fosfolipidów zostaje zahamowany na etapie lizofosfamidu. Dodatkowym czynnikiem sprzyjającym narastaniu niedokrwienia jest akumulacja substancji osmotycznie czynnych. W konsekwencji dochodzi do „ucieczki” potasu i magnezu z komórki do przestrzeni pozakomórkowej, z jednoczesnym „przeładowaniem” komórek jonami wapnia i sodu. Powyższe procesy ostatecznie prowadzą do uszkodzenia struktur błonowych, a w efekcie do obumarcia komórek.

Rycina 2: Potencjał czynnościowy prawidłowy (t1) i hipopolaryzacyjny (t2)

54

Jeszcze na etapie zaburzeń w transporcie jonów Na+/Ca2+ i K+/Mg2+ kaskada postępującego niedokrwienia skutkuje upośledzeniem przebiegu potencjału czynnościowego, warunkującego sprawną czynność komórek zarówno bodźcoprzewodzących, jak i mięśnia roboczego. W sytuacji niedokrwienia mięśnia sercowego miocyty nie osiągają założonego fizjologicznie poziomu -90 mV, gwarantującego sprawny przebieg potencjału czynnościowego. Proces repolaryzacji osiąga jedynie wartości ok. -60 czy -80 mV. Konsekwencją jest przeniesienie odpowiedzialności za realizację fazy zero potencjału czynnościowego z szybkiego prądu sodowego (aktywacja poniżej -90 mV) na wolniejszy prąd wapniowy (głównie on ulega aktywacji przy potencjale komórki rzędu -60 mV). Opisane zjawisko hipopolaryzacji prowadzi również do miejscowego opóźnienia przewodzenia fali pobudzenia wobec wydłużenia potencjałów czynnościowych aktywowanych komórek. Niedokrwiona tkanka charakteryzuje się ponadto dużą niejednorodnością refrakcji oraz wzmożeniem pobudliwości. Zróżnicowanie stref niedokrwienia charakteryzujących się różną repolaryzacją i refrakcją prowadzi do powstania różnicy potencjałów. Różnica ta prowadzi zaś do powstania przepływu prądu (fali pobudzenia), która to w zależności od aktywności sąsiadujących komórek, może zamienić się w nawrotną falę pobudzenia (re-entry).

Rycina 3: Pobudzenie krążące w kształcie cyfry 8

O powstaniu nawrotnej fali pobudzenia możemy mówić wtedy, gdy fala depolaryzacji generowana z miejsca niedokrwionego, nie wygasa po każdym 55

kolejnym pobudzeniu zatokowym, ale ponownie rozchodzi się dzięki depolaryzacji komórek nieuszkodzonych na obwodzie strefy zawału, które były już poprzednio pobudzone i właśnie zdążyły wyjść z okresu refrakcji. Jest to najczęstszy mechanizm powstawania groźnych komorowych zaburzeń rytmu serca w przebiegu ostrych zespołów wieńcowych. Innym czynnikiem sprzyjającym wyzwoleniu arytmii komorowej jest zjawisko automatyzmu patologicznego. Wzrost automatyzmu patologicznego jest najczęściej wynikiem nadmiernej stymulacji adrenergicznej, lecz może dotyczyć również każdej częściowo zdepolaryzowanej komórki. Aktywacja automatyzmu patologicznego następuje powyżej -60 mV i jest zależna od prądu wapniowego. Już samo przyspieszenie automatyzmu jest arytmogenne, ponieważ powoduje zaburzenia przewodzenia na skutek depolaryzacji rozpoczynającej się z bardziej dodatniego potencjału spoczynkowego. Ponadto, w ślad za pogłębiającym się niedokrwieniem, dochodzi do zaburzenia homeostazy humoralnej ustroju na skutek wzmożonego wyrzutu amin katecholowych, zjawiska określanego mianem burzy hormonalnej. Działanie katecholamin polega na zwiększeniu zapotrzebowania tlenowego organizmu oraz nasileniu działania znajdujących się w nadmiarze wolnych kwasów tłuszczowych i w ten sposób ułatwiają wyzwolenie arytmii/pobudzeń dodatkowych. Ponadto pobudzenie adrenergiczne zwiększa patologiczny automatyzm komórek mięśniowych i jednocześnie obniża próg migotania komór. W odpowiedzi na wzmożone wydzielanie katecholamin dochodzi również do nadprodukcji hormonów tarczycy, co nasila zapotrzebowanie tlenowe mięśnia sercowego. MECHANIZMY POWSTAWANIA ARYTMII REPERFUZYJNYCH Po dokonaniu się zawału, w przypadku całkowitego zamknięcia tętnicy wieńcowej, nie dochodzi do wypłukiwania „produktów niedokrwienia” powstałych na skutek dokonanej martwicy komórek. Dzięki leczeniu fibrynolitycznemu oraz pierwotnej angioplastyce tętnic wieńcowych przywrócony zostaje przepływ wieńcowy przez tętnice epikardialne. Zjawisko to nosi nazwę reperfuzji. Jakkolwiek reperfuzja pozwala ograniczyć strefę zawału, to jednak temu korzystnemu zjawisku towarzyszy wiele szkodliwych procesów na poziomie komórek mięśnia sercowego. Podczas reperfuzji, z przestrzeni pozakomórkowej wypłukiwane są substancje gromadzone w okresie przemian beztlenowych, takie jak: purynowe produkty rozpadu ATP, jony wodorowe i substancje osmotycznie czynne. Istotny jest toksyczny udział wolnych rodników tlenowych w uszkodzeniu reperfuzyjnym. Zasadniczym ich źródłem w reperfuzji są gromadzące się w obszarze zawałowym leukocyty. Podczas 56

reperfuzji dochodzi również do wewnątrzkomórkowej kumulacji jonów wapnia. Akumulacja w niedokrwionym obszarze substancji osmotycznie czynnych (np. kwasu mlekowego), a następnie ich uwolnienie, jest przyczyną wystąpienia tzw. szoku hipoosmotycznego, polegającego na gwałtownym przemieszczaniu się wody do wnętrza komórek. Również w czasie reperfuzji dochodzi do zwiększonego napływu jonów sodu do komórki. W konsekwencji obu tych procesów dochodzi do obrzęku komórek, aż do rozrywania błon komórkowych włącznie. Wszystkie wymienione mechanizmy uszkodzenia reperfuzyjnego prowadzą do niestabilności elektrycznej mięśnia sercowego i w konsekwencji generowania arytmii reperfuzyjnej. KOMOROWE ZABURZENIA RYTMU SERCA W OSTRYCH ZESPOŁACH WIEŃCOWYCH W PRAKTYCE KLINICZNEJ Pojedyncze zaburzenia rytmu serca zarówno komorowe, jak i nadkomorowe towarzyszą nam w życiu codziennym, choć nie mają one znaczenia w przypadku osób zdrowych. Zaburzenia rytmu serca mogą też towarzyszyć każdej postaci choroby niedokrwiennej serca. Największe zagrożenie nagłym zgonem sercowym w mechanizmie złożonych komorowych zaburzeń rytmu występuje w pierwszych godzinach ostrego zawału serca. Przyczyną wysokiej śmiertelności (dochodzącej nawet do 30-40% pacjentów) w tym okresie choroby jest migotanie komór. Dopiero wprowadzenie leczenia fibrynolitycznego pozwoliło na skrócenie czasu „rodzenia” ostrego zawału serca, okresu najbardziej arytmogennego. W przeszłości, wobec niestosowania leczenia przeciwzakrzepowego, dochodziło także do tak zwanych zawałów kroczących, z powiększaniem obszaru uszkodzenia zawałowego, jak i niedokrwionego na skutek postępowania procesu zakrzepowego tętnic wieńcowych. W takim przypadku oprócz przedłużającego się niedokrwienia dochodziło również do pogorszenia sytuacji hemodynamicznej serca, co również potęgowało występowanie arytmii komorowej. Wprowadzenie leczenia fibrynolitycznego ograniczyło czas występowania arytmii do okresu reperfuzyjnego, bez rozciągnięcia na cały okres okołozawałowy. Skróceniu uległ okres generowania zarówno komorowych zaburzeń rytmu serca o podłożu niedokrwiennym, jak i reperfuzyjnym. Udrożnienie zamkniętej tętnicy wieńcowej zwykle skutkuje wyzwoleniem złożonych komorowych zaburzeń rytmu serca (pobudzenia wielokształtne, R/T oraz salwy) przemijających najczęściej w okresie kilku godzin. Potwierdzają to badania wskazujące na występowanie nsVT (na które składa się 3 lub więcej pobudzeń, nie trwających jednak dłużej niż 30 s), nawet u 80% chorych w okresie ostrym. Jeżeli ugruntuje się model 57

leczenia ostrego zawału serca, zakładający rozpoczęcie leczenia fibrynolitycznego w okresie przedszpitalnym przez zespół reanimacyjny pogotowia ratunkowego (PR), to należy się liczyć ze zwiększeniem częstości występowania komorowych arytmii reperfuzyjnych jeszcze przed dotarciem pacjenta do Oddziału Intensywnej Opieki Kardiologicznej (OIOK). Dlatego tak ważne jest profesjonalne zorganizowanie zespołów reanimacyjnych PR wyposażonych w odpowiedni sprzęt pozwalający na skuteczne udzielenie pomocy pacjentowi ze świeżym zawałem serca. Podstawową metodą zabezpieczenia pacjenta przed złożonymi komorowymi zaburzeniami rytmu serca podczas ostrych zespołów wieńcowych są ośrodki z oddziałami IOK, wprowadzone w końcu lat 60. Dopiero stałe monitorowanie rytmu serca oraz funkcji życiowych pacjenta doprowadziło do zmniejszenia odsetka nagłych zgonów sercowych w przebiegu niestabilnej dusznicy bolesnej czy ostrego zawału serca. Zaburzenia rytmu serca i przewodzenia stanowią najczęściej występujące powikłanie OZW. Komorowe pobudzenia przedwczesne Przedwczesne pobudzenia dodatkowe komorowe są obecne u prawie 90% pacjentów z ostrym zawałem serca. Jednak proste jednoośrodkowe czy wieloośrodkowe pobudzenia przedwczesne komorowe nie wymagają w fazie ostrej rutynowego leczenia. Dopiero występowanie złożonych komorowych zaburzeń rytmu serca wymaga stosowania leków antyarytmicznych. Należy jednak pamiętać, że możliwym działaniem ubocznym stosowania leków antyarytmicznych jest wystąpienie bradykardii, asystolii bądź rozkojarzenia elektryczno-mechanicznego. Dlatego pierwszoplanowe postępowanie w leczeniu arytmii komorowej powinno obejmować usunięcie odwracalnych przyczyn arytmii, poprzez wyrównanie istniejących zaburzeń elektrolitowych czy też metabolicznych oraz zapobieganie niedokrwieniu mięśnia sercowego. Zarówno hipokaliemia, jak i kwasica metaboliczna nierzadko towarzyszące ostrym zespołom wieńcowym będą sprzyjać wystąpieniu zaburzeń rytmu serca. Ponadto dobór leków antyarytmicznych zakłada stosowanie preparatów o możliwie najniższym potencjale działania proarytmicznego. Ostatecznie, jak się obecnie uważa, nawet występowanie nsVT w ostrym zawale serca, nie wymaga zapobiegawczego leczenia antyarytmicznego, o ile nie pogarsza sytuacji hemodynamicznej pacjenta. Strategia postępowania sprowadza się jedynie do bacznego monitorowania z możliwością natychmiastowego wykonania kardiowersji. Jak dowiodły badania wieloośrodkowe, występowanie nsVT podczas ostrego zespołu wieńcowego nie pogarsza rokowania pacjenta. 58

Częstoskurcz komorowy Częstoskurcz komorowy należy do groźnych, złożonych komorowych zaburzeń rytmu serca. Według starej klasyfikacji Lowna mieści się w klasie IV B. W przebiegu ostrych zespołów wieńcowych najczęściej mamy do czynienia z monomorficznym (jednokształtnym) częstoskurczem komorowym. Statystycznie może on wystąpić u co 10 pacjenta z ostrym zawałem serca. Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu rytmu o częstości komór 140-250/min, z szerokimi zespołami QRS. I

aVR

II

aVL

III

aVF

V1

V4

V2

V3

V5

V6

Rycina 4: Częstoskurcz komorowy jednokształtny

W różnicowaniu należy brać pod uwagę częstoskurcz nadkomorowy z aberracją przewodzenia śródkomorowego oraz częstoskurcz przedsionkowo-komorowy typu antydromowego. W przebiegu utrwalonego VT zwykle występują istotne zaburzenia hemodynamiczne, w wyniku których dochodzi do obrzęku płuc lub wstrząsu. Częstoskurcz komorowy może również zdegenerować do migotania komór, a ostatecznie do asystolii – dając obraz kliniczny NZK. W przypadku wystąpienia zaburzeń hemodynamicznych, VT wymaga natychmiastowego przerwania za pomocą kardiowersji elektrycznej. Jeśli arytmia nie powoduje załamania hemodynamicznego, możliwe jest zastosowanie kardiowersji farmakologicznej poprzez podanie 59

w iniekcji dożylnej lidokainy lub amiodaronu. Po przywróceniu rytmu zatokowego pacjent wymaga stosowania zapobiegawczego lidokainy lub amiodaronu we wlewie dożylnym w dawce podtrzymującej przez okres 6 do 24 godzin.

Rycina 5: Schemat leczenia jednokształtnego częstoskurczu komorowego (wg standardów PTK)

Wielokształtny częstoskurcz komorowy (torsade de pointes) jest najczęściej konsekwencją wystąpienia zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej, proarytmicznego wpływu leków antyarytmicznych bądź działania ubocznego leków przeciwdepresyjnych. Arytmia ta może występować także w zespole wydłużonego QT, który również może być konsekwencją niedokrwienia. Zdecydowanie rzadziej może być prowokowany bezpośrednio niedokrwieniem mięśnia sercowego.

Rycina 6: Nieutrwalony częstoskurcz komorowy

60

Wielokształtny częstoskurcz komorowy wymaga przerwania defibrylacją elektryczną. Wystąpienie wielokształtnego VT jest wskazaniem do profilaktycznego leczenia antyarytmicznego przez okres od 6 do 24 godzin. Należy jednocześnie pamiętać o usunięciu możliwych pozawieńcowych przyczyn arytmii, takich jak zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej czy kwasica metaboliczna. Wielokształtny VT stanowi większe zagrożenie niż częstoskurcze jednokształtne, wynika bowiem z nałożenia się kilku przyczyn zdolnych wyzwolić arytmię komorową. Równocześnie proces stabilizacji rytmu serca wymaga kilku czy kilkunastogodzinnego okresu czasu dla wyrównania kwasicy metabolicznej, czy też ustąpienia proarytmicznego działania leków, które to zdarzenia dodatkowo mogą powikłać przebieg ostrego zespołu wieńcowego.

Rycina 7: Schemat leczenia wielokształtnego częstoskurczu komorowego

• Dawkowanie lidokainy w leczeniu złożonych komorowych zaburzeń rytmu serca Wstępny bolus w dawce 1-1,5 mg/kg masy ciała, następnie dodatkowe wstrzyknięcia do łącznej dawki 3 mg/kg m.c. Wlew podtrzymujący w dawce 2-4 mg/min (30-50 µg/kg m.c./min). Chorzy ze współistniejącą niewydolno61

ścią serca, w podeszłym wieku oraz z niewydolnością wątroby powinni otrzymywać zredukowane dawki lidokainy. • Dawkowanie amiodaronu w leczeniu złożonych komorowych zaburzeń rytmu serca Początkowo bolus 150 mg dożylnie w ciągu 10 minut, następnie z prędkością 1 mg/min przez 6 godzin, potem wlew podtrzymujący w dawce 0,5 mg/min. Obecnie przyjmuje się, że dawka nasycająca w leczeniu amiodaronem w pierwszej dobie leczenia nie powinna przekraczać 1200 mg. Migotanie komór Migotanie komór to rytm serca, który nie jest w stanie wyzwolić skutecznej sekwencji skurczu komór i poprzez całkowitą nieskuteczność hemodynamiczną jest najczęstszą przyczyną nagłego zatrzymania krążenia w ostrym zawale serca (3-10%). Jest to najczęstsze powikłanie w pierwszych 12 godzinach zawału. Wagę zagrożenia wynikającego z wystąpienia VF ilustruje statystyka, według której migotanie komór odpowiada aż za 85-90% zgonów w okresie przedszpitalnym i we wczesnym okresie szpitalnym. Jednak pierwotne VF nie stanowi czynnika ryzyka nagłego zgonu sercowego wśród pacjentów po przebytym zawale serca. Natomiast jak wykazano, wtórne VF, występujące po 48 godzinie od wystąpienia zachorowania, wskazuje na duże zagrożenie nagłym zgonem sercowym (śmiertelność do 30% w pierwszym roku obserwacji). Leczeniem z wyboru jest natychmiastowe wykonanie defibrylacji elektrycznej oraz prowadzenie zapobiegawczego leczenia antyarytmicznego, tak jak w przypadku wystąpienia częstoskurczu komorowego.

Rycina 8: Migotanie komór

62

Przeprowadzenie skutecznej defibrylacji w pierwszych 30 sekundach od wystąpienia migotania komór nie wymaga zwykle podjęcia pełnej reanimacji, manifestacja kliniczna zdarzenia ogranicza się bowiem do objawów zespołu MAS (zasłabnięcie, chwilowa utrata przytomności, drgawki, prężenia, porażenie funkcji zwieraczy). Wystarczające jest zapewnienie drożności dróg oddechowych, aby nie dopuścić do zapadania tylnej ściany gardła (rękoczyn Esmarcka) oraz być może krótkotrwała wentylacja workiem AMBU przez maskę twarzową, przy zachowanej skutecznej hemodynamicznie czynności serca (obecne tętno na tętnicach udowych) do momentu odzyskania przytomności i samodzielnej, wydolnej czynności oddechowej. W innym przypadku pacjent wymaga podjęcia kompleksowych działań resuscytacyjnych. Przyspieszony rytm komorowy Przyspieszony rytm komorowy należy do zaburzeń rytmu pojawiających się najczęściej w ostrej fazie zawału. Jest to forma złożonych komorowych zaburzeń rytmu serca, która nie wymaga leczenia, jeżeli zapewnia skuteczną hemodynamicznie czynność serca. Jest to rytm generowany przez ektopowy ośrodek bodźcotwórczy zlokalizowany w obrębie komór, o częstości 60-100/min, rzadziej do 120/min.

Rycina 9: Przyspieszony rytm komorowy

Przyspieszony rytm komorowy występujący u pacjentów z ostrym zawałem mięśnia sercowego leczonych fibrynolitycznie lub za pomocą pierwotnej angioplastyki jest traktowany jako marker reperfuzji naczynia odpowiedzialnego za tworzące się uszkodzenie. W sporadycznych przypadkach może prowadzić do interferencji z rytmem zatokowym, prowokując pobudzenia komorowe typu R/T. Z praktycznego punktu widzenia ważne jest odróżnienie przyspieszonego rytmu komorowego od częstoskurczu komorowego (różnicująca jest częstość rytmu serca). Tachyarytmie nadkomorowe Nie tylko złożone komorowe zaburzenia rytmu serca mogą stanowić zagrożenie dla pacjentów z ostrymi zespołami wieńcowymi. Tachyarytmie nad63

komorowe z szybką czynnością komór, takie jak migotanie i trzepotanie przedsionków czy częstoskurcz nadkomorowy, mogą być również czynnikiem prowadzącym do niestabilności wieńcowej, wobec zwiększenia zapotrzebowania mięśnia sercowego na tlen, z pogłębieniem niedokrwienia mięśnia sercowego, nierzadko przekraczając ograniczoną rezerwę przepływu wieńcowego. Migotanie przedsionków pojawiające się u pacjentów z rozległym zawałem serca może stanowić wyraz szybko narastającej niewydolności serca. Z tego powodu wystąpienie migotania przedsionków w ostrej fazie zawału serca jest niezależnym, niekorzystnym czynnikiem rokowniczym. Ponadto napad migotania przedsionków prawie trzykrotnie (z 0,6% do 1,7 %) zwiększa ryzyko wystąpienia powikłań zatorowych, występujących w pierwszych 4 dobach zawału serca. Napady migotania przedsionków z wolną czynnością komór, choć nie wymagają leczenia, mogą w konsekwencji powodować spadek rzutu minutowego nawet o 20-30%. Wynika to z utraty rytmu zatokowego, pogorszenia funkcji skurczowej lewej komory w przebiegu ostrego zawału serca oraz nierzadko – z towarzyszącego zjawiska ogłuszenia mięśnia sercowego. Na podstawie prowadzonych rejestrów ocenia się, że migotanie przedsionków występuje u 10-16% chorych z ostrym zawałem serca. Jeśli wystąpi migotanie przedsionków z szybką czynnością komór, jednak bez zaburzeń hemodynamicznych, należy uzyskać zwolnienie czynności serca bądź powrót rytmu zatokowego. W tej sytuacji lekami z wyboru są leki beta-adrenolityczne lub amiodaron. Jeżeli w konsekwencji napadu migotania przedsionków z szybką czynnością komór (140-200/min) dochodzi do załamania hemodynamicznego, szybkiego narastania niewydolności serca lub objawów niestabilności wieńcowej, to leczeniem z wyboru pozostaje kardiowersja elektryczna. Zaburzenia przewodzenia w ostrych zespołach wieńcowych Osobnym problemem wikłającym przebieg ostrych zespołów wieńcowych są zaburzenia przewodzenia. Bradykardia zatokowa występuje u 25-40% chorych z ostrym zawałem serca, najczęściej przy lokalizacji obejmującej ścianę dolną i tylną. Wynika to z unaczynienia układu bodźcotwórczoprzewodzącego z dorzecza prawej tętnicy wieńcowej. Bradykardii może towarzyszyć spadek ciśnienia tętniczego w wyniku reakcji wazowagalnej w następstwie odruchu Bezolda-Jarischa. Leczenie polega na stosowaniu atropiny w dawkach podzielonych. Blok przedsionkowo-komorowy I stopnia występuje rzadziej niż w 15% przypadków ostrych zawałów serca. Nie wymaga żadnego postępowania leczniczego. Blok przedsionkowo-komorowy II stopnia występuje rzadziej niż w 10% ostrych zawałów serca, najczęściej w przypadku ostrego zawału ściany dolnej. 64

W przypadku bloku przedsionkowo-komorowego II stopnia, typu periodyki Wenckebacha (Mobitz I) wystarczającym postępowaniem jest monitorowanie czynności serca. Kolejnym stopniem zaawansowania bloku przedsionkowo-komorowego jest blok II stopnia, typu Mobitz II, najczęściej towarzyszący zawałom ściany przedniej, choć występuje tylko w 1% wszystkich zawałów serca. Wystąpienie zaburzeń przewodzenia o tym charakterze stanowi wskazanie do założenia elektrody do czasowej stymulacji serca. Występowanie zaawansowanego bloku przedsionkowo-komorowego III stopnia spotyka się w około 5% ostrych zawałów serca. Najczęściej dotyczy to zawałów ściany dolnej. Ten rodzaj zaburzeń przewodzenia jest podstawowym wskazaniem do czasowej stymulacji serca. PODSUMOWANIE Ten krótki przewodnik po zaburzeniach rytmu i przewodzenia, stanowiących najczęstsze powikłania ostrych zespołów wieńcowych, nie wyczerpuje w pełni rozległego tematu. Pozwala jednak zorientować się w zasadach postępowania antyarytmicznego w ostrym okresie niestabilnej dusznicy bolesnej czy zawału serca. Należy pamiętać, że najważniejszym leczeniem antyarytmicznym jest leczenie przyczynowe ostrych zespołów wieńcowych (angioplastyka tętnic wieńcowych dla wszystkich OZW troponinododatnich bądź leczenie fibrynolityczne dla OZW z uniesieniem odcinka ST). Jakkolwiek sama reperfuzja niesie ze sobą, o czym wspomniano wcześniej, ryzyko groźnych dla życia zaburzeń rytmu serca, to jest ono jednak niewspółmiernie małe w stosunku do ryzyka zgonu w sytuacji, gdy reperfuzji nie uzyskamy. Ważne jest również to, że reperfuzję uzyskuje się w warunkach maksymalnej możliwej kontroli, a więc w OIOK i Pracowniach Hemodynamicznych. Leczeniem, jedynie o nieznacznie mniejszym znaczeniu i równie ściśle związanym z reperfuzją, jest terapia mająca na celu stworzenie optymalnych warunków hemodynamicznych dla pracy chorego serca (azotany, leki beta-adrenolityczne, leki przeciwpłytkowe, leki kardioprotekcyjne). Dopiero na trzecim miejscu należy wymienić leczenie antyarytmiczne, przy użyciu leków, które mają wpływ na pobudliwość błony komórkowej, na przebieg potencjału czynnościowego miocytów czy też przewodzenie bodźca. O ile dwa pierwsze sposoby terapii można nazwać leczeniem przyczynowym, to stosowanie leków antyarytmicznych stanowi jedynie postępowanie objawowe, jednak niezastąpione w stanach zagrożenia życia. Szerszego omówienia wymaga strategia leczenia antyarytmicznego u pacjentów po przebytym zawale serca czy też z krytycznymi zwężeniami tętnic wieńcowych, lecz te zagadnienia przekraczają ramy niniejszego opracowania. 65

Zapamiętaj! 1. Komorowe zaburzenia rytmu serca są jednym z objawów ostrych zespołów wieńcowych. 2. Komórkowym mechanizmem odpowiedzialnym za występowanie komorowych zaburzeń rytmu jest niejednorodność fazy pobudzenia miocytów prowadząca do powstania fali re-entry. 3. Ze względu na wysokie ryzyko wystąpienia złożonych komorowych zaburzeń rytmu serca w przebiegu OZW pacjent wymaga stałego monitorowania czynności serca w warunkach OIOK. 4. Leczenia wymagają złożone komorowe zaburzenia rytmu serca, takie jak: nieutrwalony częstoskurcz komorowy (nsVT), utrwalony częstoskurcz komorowy (VT) oraz migotanie komór (VF). 5. Leczenie należy rozpocząć od usunięcia odwracalnych przyczyn sprzyjających wystąpieniu komorowych zaburzeń rytmu serca (hipokaliemia, kwasica). 6. Złożone komorowe zaburzenia rytmu serca prowadzące do załamania hemodynamicznego wymagają natychmiastowego leczenia kardiowersją (VT) lub defibrylacją (VF). 7. Lekami z wyboru w farmakoterapii złożonych komorowych zaburzeń rytmu serca w OZW są lidokaina i amiodaron. 8. W ostrych zespołach wieńcowych wystąpienie zaburzeń przewodzenia pod postacią bloku przedsionkowo-komorowego II i III stopnia wymaga zabezpieczenia czasową stymulacją endokawitarną. Warto przeczytać: A. Beręsewicz: Komórkowe mechanizmy zaburzeń rytmu serca. Nowa Klinika 1996; 3: 481-491. W. Rydlewska-Sadowska: Zaburzenia rytmu serca. PZWL, Warszawa 1985. M. Dłużniewski (red.): Zaburzenia rytmu serca. Fundacja „Dla Serca”, Warszawa 1997. A. Bayes de Luna: Elektrokardiografia kliniczna. Via Medica, Gdańsk 1999.

66

VI.

KOMOROWE ZABURZENIA RYTMU SERCA W STABILNEJ CHOROBIE WIEŃCOWEJ Jarosław Król, Monika Tomaszewska-Kiecana

Wśród potencjalnych przyczyn komorowych zaburzeń rytmu niedokrwienie występuje najczęściej ze względu na rozpowszechnienie choroby niedokrwiennej serca. Migotanie komór i związana z nim nagła śmierć sercowa to najważniejsze powikłania zawału serca i ostrej niewydolności wieńcowej. Te ostre stany kliniczne wciąż bywają pierwszym objawem choroby. Ostre, przedłużające się niedokrwienie powoduje zaburzenia jonowe polegające na niedoborze jonów potasu w komórkach oraz wzroście stężenia jonów potasu w przestrzeni zewnątrzkomórkowej w obszarze zaopatrywanym przez zamkniętą tętnicę wieńcową. Skutkiem tych zaburzeń jest upośledzenie rozprzestrzeniania się pobudzenia w tkance objętej martwicą i niejednorodność elektryczna mięśnia sercowego, co ułatwia powstawanie ognisk pobudzeń ektopowych w komorach najczęściej w mechanizmie re-entry.

Rycina 1: Arytmia w stabilnej chorobie wieńcowej, postępowanie pierwszoplanowe

Współczesne metody leczenia zawału serca, polegające na udrożnieniu „dozawałowej” tętnicy wieńcowej, spowodowały zmiany w przebiegu tej choroby. Szpitalna faza leczenia ostrego zawału serca trwa teraz znacznie krócej, coraz częściej chory dzięki szybkiej interwencji na naczyniach wieńcowych może powrócić do wykonywanej przed zawałem pracy zawodowej. Postęp w diagnostyce i leczeniu choroby niedokrwiennej serca spowodował istotny wzrost liczby pacjentów leczonych przewlekle przez wiele lat, często do późnej starości. Chorzy ze stabilną chorobą wieńcową to według klasyfikacji Kanadyjskiego Towarzystwa Kardiologicznego (Canadian Cardiovascu67

lar Society, CCS) chorzy z dolegliwościami dławicowymi występującymi w przewidywalnych warunkach, pod wpływem wysiłku, stresu, zimna, w określonych porach dnia. O stabilności świadczy niezmienne, w dłuższym czasie, natężenie dolegliwości i skuteczność stosowanych objawowo azotanów. Klasyfikacja CCS obejmuje cztery klasy. O pacjentach stabilnych można mówić, gdy spełniają kryteria klas I-III i w ostatnim czasie nie przeszli z klasy niższej do wyższej. Coraz rzadziej spotyka się obecnie klasyczne powikłania zawału, takie jak bloki przedsionkowo-komorowe powodujące konieczność stosowania czasowej stymulacji komór oraz groźne komorowe zaburzenia rytmu. Rutynowe dziś postępowanie farmakologiczne, które polega na stosowaniu kwasu acetylosalicylowego i leków przeciwpłytkowych, leków beta-adrenolitycznych, inhibitorów enzymu konwertującego angiotensynę oraz statyn, już od pierwszych dni zawału korzystnie wpłynęło na rokowanie w fazie wczesnej, jak i odległej. Udokumentowano wpływ wymienionych leków na śmiertelność ogólną, a także na częstość występowania nagłych zgonów, co wskazuje na ich pośrednie działanie antyarytmiczne.

Rycina 2: Korzystne efekty podawania beta-adrenolityków i ACE-inhibitorów w komorowych zaburzeniach rytmu

Według wielokrotnie cytowanej klasyfikacji zaburzeń rytmu zaproponowanej przez Biggera, ta grupa chorych to pacjenci z potencjalnie groźnymi komorowymi zaburzeniami rytmu. Grupa, o której mówi się, że jest nie tylko największa, ale niejednorodna, w której znajdują się chorzy z zaawansowany68

mi chorobami serca, często z licznymi czynnikami ryzyka, takimi jak nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, otyłość i palenie papierosów. Jak zawsze najskuteczniejsze leczenie to leczenie przyczynowe. Leczenie czynników ryzyka jest równie istotne, jak leczenie samej choroby serca. W grupie chorych ze stabilną choroba wieńcową leczenie to polega na takim prowadzeniu chorego, aby nie doszło do zaostrzenia niewydolności wieńcowej, gdyż w stanach ostrych zaburzenia rytmu przestają być potencjalnie złośliwe, a zaczynają stanowić zagrożenie życia. Wyniki kolejnych obserwacji klinicznych wykazują u pacjentów ze stabilną chorobą wieńcową, podobnie jak w ostrym zawale serca, że stosowanie leków, które mają nie tylko hemodynamiczne działanie na krążenie wieńcowe, ale istotnie ochronnie wpływają na śródbłonek naczyń, stabilizują blaszkę miażdżycową, skutecznie redukują częstość nagłych zgonów. Doniesienia o korzystnym działaniu inhibitorów konwertazy, leków beta-adrenolitycznych i statyn uzupełniają wyniki badania RALES wykazujące podobne korzystne efekty spironolaktonu u chorych z niewydolnością serca. A pamiętać należy, że niewydolność serca w wieku podeszłym, który coraz częściej osiągają chorzy z chorobą niedokrwienną serca, bardzo niekorzystnie wpływa na rokowanie. Objawy niewydolności serca i komorowe zaburzenia rytmu powodują znaczny wzrost ryzyka nagłego zgonu i dlatego tak ważne jest odkrycie tego nowego wskazania do stosowania starego leku.

Rycina 3: Korzystne efekty podawania statyn i spironolaktonu w komorowych zaburzeniach rytmu

69

Zakwalifikowanie chorego do grupy ze stabilną chorobą wieńcową nie zwalnia z obowiązku okresowej oceny stanu chorego. Poza badaniem klinicznym i bardzo dokładnym zbieraniem wywiadu, należy kontrolować podstawowe wskaźniki biochemiczne, takie jak morfologia krwi obwodowej, stężenie cholesterolu, kreatyniny, glikemii oraz jonów sodu, potasu i magnezu. Każde zaburzenia biochemiczne mogą pośrednio wpłynąć na wystąpienie zaburzeń rytmu. Spoczynkowe badanie EKG, chociaż mało przydatne w ocenie zaburzeń rytmu, jest rutynowym badaniem podczas wizyt kontrolnych. Badanie echokardiograficzne powinno być wykonane przy każdej zmianie stanu klinicznego chorego, dostarcza ono informacji o istnieniu morfologicznych zmian w sercu, zaburzeniach kurczliwości, przeroście lewej komory czy dysfunkcji zastawkowej, które mogą stać się tzw. substratem arytmii. Monitorowanie ambulatoryjne EKG metodą Holtera zajmuje wśród badań chorych z zaburzeniami rytmu miejsce najważniejsze. Badanie to wykonuje się w celu oceny wstępnej zaburzeń rytmu, a następnie w celu kontroli skuteczności postępowania leczniczego. Komorowe zaburzenia rytmu w prostych formach, sporadycznych pojedynczych pobudzeń dodatkowych, występują u około 60% zdrowych osób. Natomiast u chorych z chorobą niedokrwienną serca rejestrowane są aż w 90% przypadków. Zwykle nie są to zaburzenia wymagające ostrej interwencji, doraźnego stosowania leczenia farmakologicznego lekami antyarytmicznymi. Obowiązuje tu zasada niestosowania leków klasy I wg Vaughana-Williamsa. Do dyspozycji pozostają leki klasy II (beta-adrenolityki), a gdy to nie daje efektu, pomimo optymalnego leczenia choroby podstawowej, także klasy III (amiodaron lub sotalol). Wszystkie zastrzeżenia dotyczące farmakologicznego leczenia zaburzeń rytmu są szczególnie istotne u chorych z chorobą niedokrwienną serca. Czasem jednak w tej grupie chorych rejestruje się złożone arytmie komorowe wywołane niedokrwieniem, o czym świadczy ich związek z typowymi zmianami odcinka ST. Niekiedy niedokrwienie nie wywołuje dolegliwości bólowych i wtedy odczuwane przez pacjenta kołatanie serca może być ekwiwalentem bólu wieńcowego. Zdarza się także podczas testu wysiłkowego, że przyczyną zakończenia badania są komorowe zaburzenia rytmu, nie odczuwane przez chorego, pojawiające się jeszcze przed wystąpieniem bólu lub zmęczenia. Każda złożona arytmia komorowa związana z niedokrwieniem jest wskazaniem do pilnej koronarografii. Zabieg poprawiający przepływ w zwężonej tętnicy wieńcowej może być zabiegiem zapobiegającym nagłemu zgonowi. 70

a)

b) Rycina 4: Komorowe zaburzenia rytmu nasilające się w trakcie testu wysiłkowego: a) pary pobudzeń komorowych na początku testu; b) seria pobudzeń komorowych w kolejnej minucie testu

Przebieg testu wysiłkowego, jaki pokazano powyżej, zobowiązuje do wykonania koronarografii w trybie pilnym, a po zabiegu na tętnicach wieńcowych koniecznie należy powtórzyć test, aby ocenić, czy usunięto rzeczywistą przyczynę zaburzeń rytmu. Wynik testu po interwencji wieńcowej powinien wykazać lepszą tolerancję wysiłku, a wysiłek nie powinien powodować wystąpienia arytmii. Chorzy ze stabilną niewydolnością wieńcową rzadko mają wskazania do wykonania badań elektrofizjologicznych. Istnieją jednak sytuacje, gdy zabu71

rzenia rytmu wykazują oporność na leczenie farmakologiczne, wówczas wykonuje się te badania, aby zakwalifikować pacjenta do wszczepienia kardiowertera-defibrylatora lub do zabiegu ablacji. Zapamiętaj! 1. Komorowe zaburzenia rytmu rejestrowane u chorych ze stabilną chorobą wieńcową zwykle zaliczane są do potencjalnie złośliwych, ale w okresie zaostrzenia choroby podstawowej stanowią zagrożenie życia. 2. Złożona arytmia komorowa związana z niedokrwieniem świadczy o zagrożeniu nagłym zgonem, wymaga pilnie badania koronarograficznego, a zabieg na tętnicach wieńcowych może być przyczynowym leczeniem zaburzeń rytmu. 3. Stosowane rutynowo w chorobie niedokrwiennej serca leki beta-adrenolityczne, inhibitory konwertazy, statyny, a także spironolakton to grupy leków, wykazujące skuteczność w przeciwdziałaniu nagłym zgonom sercowym. Warto przeczytać: T. H. Lee: Management of chronic ischemic heart disease. Heart disease. A textbook of cardiovascular medicine. 6th edition. A Harcourt Health Sciences Company 2001. Przewlekła choroba niedokrwienna serca. Część 1, 2. ACCSAP (Kardiologia Kliniczna Dorosłych – Program Samokształcenia); ACC, AHA (wydanie polskie pod patronatem PTK). Scandinavian Simvastatin Survival Study Group: Randomised trial of cholesterol lowering in 4444 patients with coronary heart disease. Lancet 1994, 344: 1383-1389. M. Accad, A. D. Michaels: Postępowanie po zawale mięśnia sercowego. Current Treatment Options in Cardiovascular Medicine 2002, 4: 41-54. Kardiologia po Dyplomie 2002, 1: 3: 8-21.

72

VII. ZABURZENIA RYTMU W NIEWYDOLNOŚCI SERCA Edmund Szczepańczyk, Mirosław Dłużniewski Niewydolność serca (NS) jest heterogennym zespołem chorobowym o różnorodnej etiologii – obejmuje pierwotne schorzenia mięśnia sercowego, jak kardiomiopatię rozstrzeniową, następstwa choroby niedokrwiennej serca i przerostu mięśnia sercowego (zwłaszcza w nadciśnieniu tętniczym), patologie zastawkowe, zapalenia mięśnia sercowego i inne. NS jest poważną diagnozą, obciążoną wysoką śmiertelnością (50% w ciągu 5 lat). Zgon w NS ma najczęściej charakter zgonu nagłego, u podłoża którego istnieją często poważne zaburzenia rytmu serca. Zaburzenia rytmu serca, często towarzyszące jego niewydolności, zwłaszcza przewlekłej i progresywnej – same w sobie mogą nasilać jego niewydolność. Przykładem niech będą chociażby migotanie przedsionków czy kardiomiopatia tachyarytmiczna.

Rycina 1: Zależność niewydolności serca i zaburzeń rytmu

Niewydolność serca to nie tylko upośledzenie jego funkcji mechanicznej, ale również progresywny proces prowadzący do jego dysfunkcji elektrycznej. Istnieje cały szereg dowodów, uzyskanych w trakcie badań elektrofizjologicznych na modelu zwierzęcym, ale i u ludzi (materiał uzyskany w trakcie przeszczepu serca) na to, że w niewydolnym sercu powstaje wiele sytuacji arytmogennych. Nie ma specyficznego rodzaju zaburzeń rytmu serca dla niewydolności serca. Wydawać by się mogło, że w zaawansowanej NS, podobnie jak w pozawa73

łowym jego uszkodzeniu, częstą przyczyną zgonów jest przetrwały częstoskurcz komorowy i migotanie komór. Oceniano np. pacjentów z niewydolnością serca, którzy mieli nagłe zatrzymanie krążenia (NZK) i byli skutecznie reanimowani. U ok. 60% stwierdzono właśnie te najpoważniejsze zaburzenia rytmu serca. Jednakże, prawie u 40% tych pacjentów stwierdzono bradykardię lub rozkojarzenie elektromechaniczne. Tabela 1: Czynniki promujące groźne zaburzenia rytmu serca w jego niewydolności

ANATOMICZNE

• dysfunkcja komory; • rozstrzeń jam serca; • tętniak; • przerost mięśnia.

STRUKTURALNE

• różnego rodzaju zmiany zwyrodnieniowe; • złogi amyloidu; • rozplem tkanki łącznej; • apoptoza komórek m. sercowego; • zmiany bliznowate (mięsień „zraniony”).

HEMODYNAMICZNE

• rozciągnięcie jam serca (hiperwolemia); • wzrost naprężenia ścian.

JATROGENNE

• leki inotropowo dodatnie; • naparstnica; • diuretyki • leki antyarytmiczne (zjawisko proarytmii).

CZYNNIKI WSPÓŁDZIAŁAJĄCE

• niedokrwienie mięśnia sercowego; • zaburzenia jonowe: – hipokaliemia, – hipomagnezemia. • przeładowanie cytozolu wapniem; • wzrost stężenia sercowego katecholamin; • aktywacja adrenergiczna i układu R-A-A; • redukcja napięcia parasympatycznego.

74

W niewydolności serca obserwuje się zaburzenia dyslokacji jonowej i związane z tym zmiany elektrofizjologiczne mięśnia sercowego: • wydłużenie czasu trwania pobudzenia mięśnia komór (zjawisko podobne do zespołu wydłużonego QT); • redukcję fazy 1 pobudzenia; • zmianę ekspresji wymiennika jonowego Na+/Ca2+; • wzrost stężenia wewnątrzkomórkowego Ca2+ (co jest zjawiskiem arytmogennym poprzez aktywację zależnych od wapnia procesów w komórce), np. poprzez aktywację zależnej od wapnia kinazy kalmodulinowej (CaM-kinazy) przy przedłużającej się aktywacji komór. Nie wiadomo dotąd, które z tych zmian mają charakter adaptacji do niewydolności serca, a które są niekorzystne, prowadzące m.in. do arytmii. W niewydolności serca, bardziej niż w chorobie niedokrwiennej, zaznacza się wpływ zaburzonej hemodynamiki, jako czynnika generującego arytmię. Wymienione wyżej czynniki, zwłaszcza element rozciągnięcia jam i wzrostu napięcia ścian serca (stałe elementy zastoinowej NS), są wręcz substratami arytmii. Wykazano np. że wzrost ciśnienia późnorozkurczowego (jeden z najlepszych wskaźników stopnia NS) przekłada się liniowo na skracanie refrakcji komórek mięśnia sercowego. Z kolei różnorakie zmiany strukturalne, związane z przebytą martwicą, zwyrodnieniem spowodowanym starzeniem się serca, a zwłaszcza przerost mięśnia (przybytek masy mięśniowej, rozrost zrębu, przyrost kolagenu), prowadzą do mozaiki współistnienia obszarów o różnorodnej aktywacji elektrycznej (zwłaszcza przedłużonej), fragmentaryzacji pobudzenia itp. Wszystko to usposabia do powstania arytmii. Do tego niezwykle istotnym w stwarzaniu sytuacji arytmogennych jest aktywacja układu adrenergicznego i układu R-A-A w niewydolności serca i to na wszystkich jej etapach. Zwiększone zaś uwalnianie sercowe katecholamin prowadzi bezpośrednio do uruchomienia (wzrostu stężenia) wolnych kwasów tłuszczowych (WKT). Znany jest efekt destabilizacyjny WKT na błony komórkowe, zmieniający ich właściwości elektryczne (tzw. efekt detergentowy). Przekłada się to na inicjowanie groźnych zaburzeń rytmu serca. 75

Rycina 2: Relacje pomiędzy niewydolnością serca a arytmią (wspólne czynniki patogenetyczne)

W zaawansowanej NS dochodzi często do downregulation i zmniejszenia gęstości receptorów typu ß. Może to prowadzić do zmniejszenia potencjalnie arytmogennej stymulacji beta-adrenergicznej z jednej strony, ale są sugestie, że z kolei stymulacja receptorów ß jest potencjalnie arytmogenna. Warto podkreślić, że niedokrwienie mięśnia sercowego (częsty czynnik patogenetyczny prowadzący do NS i niezależnie od niej – do arytmii), może ulec modyfikacji czy eliminacji, natomiast NS jest procesem o trudnym do przewidzenia przebiegu. 76

DIAGNOSTYKA ZABURZEŃ RYTMU SERCA W NIEWYDOLNOŚCI SERCA Stosuje się w zasadzie te same metody i techniki diagnostyczne, które są używane dla oceny zaburzeń rytmu serca w innych schorzeniach: • długotrwała rejestracja EKG; • ocena zmienności rytmu serca; • filtrowane EKG, wysokiej rozdzielczości; • wielopunktowy nasierdziowy zapis EKG • wielopunktowy, przestrzenny (trójwymiarowy) zapis EKG; • programowana stymulacja komór. Zmienność częstości serca dobrze koreluje z ogólną śmiertelnością w NS, ale nie ma dużej specyficzności. Filtrowany, wysokiej rozdzielczości zapis EKG dostarcza istotnych danych o obecności tzw. późnych potencjałów (late potentials, LP), uznawanych za pewne substraty arytmii. Podkreśla się ich znaczenie w większości przypadków NS, zwłaszcza o etiologii niedokrwiennej czy pozapalnej, ale nie jest już ono jednoznaczne w NS towarzyszącej pierwotnej kardiomiopatii rozstrzeniowej. Z kolei programowana stymulacja komór ma istotne znaczenie w ocenie zagrożenia arytmią u pacjentów z NS na tle miażdżycowym, ale też jest dyskredytowana w przypadkach kardiomiopatii rozstrzeniowej. Nowe techniki wielopunktowego zapisu EKG (np. z 64 elektrod), a zwłaszcza wykorzystanie trójwymiarowego, przestrzennego mappingu nasierdziowego i wewnątrzsercowego (z 142 do 232 punktów) pozwalają na stworzenie swoistej mapy elektroanatomicznej arytmii. Ostatnio, dzięki tym technikom wykazano, że pierwsze pobudzenia inicjujące częstoskurcze komorowe w niewydolnym sercu są bardzo często umiejscowione w warstwie podwsierdziowej. Mogą być indukowane zarówno w mechanizmie re-entry, jak też i bez niego. LECZENIE ZABURZEŃ RYTMU SERCA W NIEWYDOLNOŚCI SERCA Generalnie sprowadza się ono do: 77

• adekwatnego leczenia niewydolności serca; • rozważnego stosowania leków antyarytmicznych; • eliminowania lub modyfikacji przejściowych substratów arytmii; • działań zmniejszających napięcie układu adrenergicznego i R-A-A; • poprawy metabolizmu komórkowego niewydolnego mięśnia sercowego. Szereg danych z badań klinicznych wskazuje, że najlepszym sposobem leczenia zaburzeń rytmu w NS jest sumienne, wielokierunkowe leczenie niewydolności serca i przeciwdziałanie jej progresji. Poprawa hemodynamiki w NS przekłada się bezpośrednio na zmniejszenie zaburzeń rytmu serca. Wykazano np. że zmniejszenie ciśnienia zaklinowania w tętnicy płucnej i późnorozkurczowego oraz ciśnienia tętniczego systemowego po wlewie NTG czy nitroprusydku sodu prowadzi do wyraźnego ograniczenia arytmii. Trudniej jest wtedy wyzwolić częstoskurcz komorowy w trakcie programowanej stymulacji komór. Wiele prac podkreśla zależność liniową zaburzeń rytmu serca od geometrii uszkodzonej lewej komory. Poprawa geometrii lewej komory w trakcie skurczu daje wyraźne zmniejszenie aktywności ektopowej komór, co znalazło potwierdzenie po stosowaniu ACE-I (m.in. badania V-HeFT). Ciągle dyskutowana jest rola leków inotropowo dodatnich, a zwłaszcza naparstnicy o potencjalnie arytmogennym działaniu. Bezpieczeństwo jej stosowania wiąże się z uprzednim wykluczeniem niedokrwienia, zaburzeń jonowych, kwasicy oraz uwzględnienie jej synergistycznego działania w połączeniu z innymi lekami. Należy jednak tutaj podkreślić znaczenie naparstnicy jako leku potencjalnie antyarytmicznego, szczególnie jeżeli chodzi o arytmie nadkomorowe (np. migotanie przedsionków), zwłaszcza przy obecności rozstrzeni jam serca i jego niewydolności. Inne leki inotropowo dodatnie stosowane w NS, mogą z kolei indukować groźne zaburzenia rytmu serca. Przykładem niech będzie milrinon (inhibitor fosfodiesterazy PDE), gdzie w badaniu PROMISE obserwowano wzrost śmiertelności związanej z groźnymi zaburzeniami rytmu i to pomimo dobroczynnego wpływu leku na hemodynamikę. Obiecujące są aktualnie kończące się badania nad zastosowaniem w NS innego inhibitora PDE – vesnarinonu, w trakcie których wykazano obniżenie śmiertelności i zaburzeń rytmu, ale przy dawce 60 mg/dobę, a po przekroczeniu dawki 120 mg/dobę – ich wzrost. 78

Przełomowym w ostatniej dekadzie stało się lepsze poznanie patomechanizmów NS i wprowadzenie do jej terapii leków zmniejszających napięcie układu adrenergicznego – leków beta-adrenolitycznych (LBA) oraz przeciwdziałających aktywacji układu R-A-A (ACE-I, antagoniści aldosteronu). Korzyści z zastosowania LBA w leczeniu niewydolności serca wykazano w wielu znaczących badaniach: CIBIS II i III (bisoprolol), MERIT-HF (metoprolol), COPERNICUS (karwedilol) i innych. Uzyskano znaczącą redukcję śmiertelności przekraczającą 30%. LBA działają antyarytmicznie poprzez: • bezpośredni wpływ na parametry elektrofizjologiczne; • zmniejszenie napięcia nerwu błędnego; • supresję pobudzeń dodatkowych; • podwyższenie progu migotania komór; • zapobieganie hipokaliemii związanej ze zwiększonym napięciem układu współczulnego; • przeciwdziałanie proarytmicznemu wpływowi katecholamin (m.in. ograniczanie uwalniania WKT); • poprawę perfuzji podwsierdziowej. Trwają dyskusje nad ich skutecznością terapeutyczną, jeżeli chodzi o NS i zaburzenia rytmu, w powiązaniu z ich właściwościami – kardioselektywnością, lipo- czy hydrofilnością. Wydaje się, uwzględniając wymienione wyżej patomechanizmy zaburzeń rytmu w NS, że większe znaczenie w jej terapii miałyby LBA o większej kardioselektywności i lipofilności. Z kolei niektóre unikalne właściwości (wazodilatacyjne, przeciwzapalne, antyoksydacyjne) nowych LBA, np. karwedilolu mogą dać jeszcze lepsze efekty. Wskazuje na to metaanaliza 31 prac poświęconych zastosowaniu LBA mających właściwości rozszerzające naczynia – mogą one w większym stopniu niż LBA bez tych właściwości ograniczać śmiertelność w NS, zwłaszcza tę, związaną z groźnymi zaburzeniami rytmu serca. Również ograniczenie aktywności układu R-A-A ma istotną rolę w zmniejszaniu zaburzeń rytmu serca w jego niewydolności, na co wskazuje cały szereg danych z wielu badań klinicznych z zastosowaniem ACE-I i antagonistów aldosteronu. Wykazano znaczne zmniejszenie zaburzeń rytmu serca i ograniczenie śmiertelności u chorych z nasiloną niewydolnością serca. 79

Należy dążyć do eliminacji przejściowych substratów arytmii pojawiających się w niewydolności serca: • niedokrwienia mięśnia sercowego (szybka poprawa perfuzji, rewaskularyzacja); • zaburzeń jonowych, zwłaszcza poprzez suplementację potasu i magnezu; • kwasicy i osłabienia przemian energetycznych poprzez zastosowanie leków metabolicznych i związków wysokoenergetycznych; • przerostu mięśnia sercowego (stosowanie leków prowadzących do regresji przerostu); • wad zastawkowych poprzez korektę kardiochirurgiczną. LECZENIE ANTYARYTMICZNE ZABURZEŃ RYTMU SERCA TOWARZYSZĄCYCH JEGO NIEWYDOLNOŚCI Stosowanie leków antyarytmicznych (LAA) przy współistnieniu niewydolności serca stwarza wiele problemów. Po pierwsze – w miarę progresji dysfunkcji mięśnia sercowego spada efektywność LAA i to liniowo – w zależności od stopnia jego niewydolności. Ponadto stosowanie LAA przy współistnieniu niewydolności serca częściej wykazują niekorzystne efekty: • nasila się ich działanie inotropowo ujemne; • częściej występuje proarytmia; • częściej obserwuje się groźną bradyarytmię. Potwierdzeniem tego niech będą chociażby wyniki badań CAST (flecainid vs placebo) czy SWORD (d-sotalol vs placebo), gdzie stwierdzono wzrost ryzyka zgonu u pacjentów ze znaczną dysfunkcją lewej komory (EF <40%) po zastosowaniu tych leków. Stwierdzono też, że pacjenci z niewydolnością serca otrzymujący LAA grupy I (blokujące kanał sodowy) mają 3,7-4,7 razy większe ryzyko zgonu sercowego (w tym śmierci arytmicznej) niż pacjenci bez niewydolności serca. 80

Tabela 2: Bezpieczeństwo stosowania leków antyarytmicznych

LEKI ANTYARYTMICZNE

RYZYKO ZGONU

WSKAŹNIK

I

↑

1,11

II (beta-adrenolityki)

↓

0,81

III (leki wydłużające czas refrakcji)

↓

0,78

Wykazano też (metaanaliza) istotną zależność skuteczności LAA od wartości frakcji wyrzutowej (EF). I tak: • przy EF <30% – skuteczność LAA ocenia się na 36%; • przy EF >30% – skuteczność LAA wzrasta do 64%. W odniesieniu np. do propafenonu – to jego skuteczność przy obecności tętniaka pozawałowego z niewydolnością serca wynosi tylko 9%, natomiast przy braku tętniaka wzrasta do 44% (u takiego odsetka pacjentów stwierdza się pozytywny efekt terapeutyczny). Istotnym postępem w terapii groźnych zaburzeń rytmu serca towarzyszących jego niewydolności stało się wszczepianie kardiowerterów-defibrylatorów (implantable cardioverter-defibrillator, ICD). Porównanie tego sposobu leczenia z tradycyjnym stosowaniem LAA (głównie z amiodaronem i d-sotalolem – badania MADIT, MUSTT, AVID, CIDS) wskazuje na znamienną redukcję zgonów (średnio o 27%) w grupie z zastosowaniem ICD w stosunku do pacjentów otrzymujących tylko LAA. Uwzględniając powyższe – wszyscy pacjenci z niewydolnością serca i współistniejącymi zaburzeniami rytmu powinni w pierwszej kolejności otrzymywać wielokierunkową terapię niewydolności serca. Uznanymi elementami takiej terapii są diuretyki, naparstnica, leki beta-adrenolityczne, ACE-I, spironolaktony. Leczenie antyarytmiczne w niewydolności serca powinno być prowadzone ostrożnie w wyselekcjonowanych przypadkach. Nie powinno się stosować LAA w arytmiach asymptomatycznych, stwierdzanych dość często, np. w badaniach holterowskich. 81

„Profilaktyczne” ich stosowanie w niewydolności serca również nie jest wskazane. Stosowanie niektórych LAA w niewydolności serca powinno być w ogóle zakazane. U pacjentów z udokumentowanym NZK, którzy zostali skutecznie wyreanimowani ze stanu śmierci klinicznej, dążyć się powinno do implantacji ICD, w przypadkach braku takiej możliwości – stosować przewlekle amiodaron (w najniższej skutecznej dawce). Uzasadnione jest również stosowanie LAA dla podtrzymania rytmu zatokowego u pacjentów z napadowym migotaniem przedsionków lub kontroli częstości serca w przypadku utrwalonego FA. Najnowsze rodzaje terapii antyarytmicznej u pacjentów z niewydolnością serca bazują na terapii genowej. Istnieje bowiem ścisły związek pomiędzy zmianą ekspresji genów w niewydolności serca, a towarzyszącymi jej zaburzeniami rytmu. Zatem oddziaływanie na ekspresję genów staje się przyszłościową opcją terapeutyczną zaburzeń rytmu w niewydolności serca. Zapamiętaj! 1. Zaburzenia rytmu w niewydolności serca mają złożoną etiologię, podobnie jak heterogenny jest patomechanizm niewydolności serca. 2. Zaburzenia rytmu towarzyszące niewydolności serca mają znaczący udział w dużej śmiertelności w tym zespole chorobowym. 3. Niektóre substraty arytmii w niewydolności serca mają przejściowy, usuwalny charakter, zatem adekwatna terapia może przynieść znaczące zmniejszenie arytmii. 4. Główny wysiłek terapeutyczny w leczeniu zaburzeń rytmu serca w jego niewydolności powinien być skierowany na wielokierunkowe leczenie niewydolności, a zwłaszcza poprawę hemodynamiki. 5. Każdy z leków antyarytmicznych ma działanie kardiodepresyjne, co przy współistnieniu niewydolności serca ma istotne znaczenie. 6. Efektywność leków antyarytmicznych w niewydolności serca znacząco spada, łatwiej też o ich proarytmiczny niekorzystny efekt. 7. Uwzględniając powyższe – stosowanie leków antyarytmicznych w niewydolności serca powinno być bardzo rozważne i ograniczone.

82

Warto przeczytać: J. Kjekshus: Arrhythmias and mortality in congestive heart failure. Am. J. Cardiol. 1990, 65: 421-481. D. Levy et al.: Long-term trends in the incidence of and survival with heart failure. N. Engl. J. Med. 2002, 347: 1397-1402. F. Naccarella et al.: Do ACE inhibitors or angiotensin II antagonists reduce total mortality and arrhythmic mortality? A critical review of controlled clinical trials. Curr. Opin. Cardiol. 2002, 12: 6-18. W. G. Stevenson et al.: Atrial fibrillation in heart failure. N. Engl. J. Med. 1999, 341: 910-911.

83

VIII. ZABURZENIA RYTMU SERCA W ZESPOLE WYPADANIA PŁATKA ZASTAWKI MITRALNEJ Wojciech Braksator, Patryk Krzyżak, Mirosław Dłużniewski WSTĘP Wypadanie płatka zastawki mitralnej (mitral valve prolapse, MVP, prolaps mitralny) zostało po raz pierwszy stwierdzone w badaniach hemodynamicznych przez Barlowa i Pococka w 1963 roku jako cofanie się płatka zastawki mitralnej do lewego przedsionka. Tak też brzmi definicja MVP: jest to skurczowe przemieszczenie płatka (płatków) lub jego fragmentu do lewego przedsionka. Zauważono, że zjawisku temu towarzyszą różne objawy kliniczne i nazwano je zespołem wypadania płatka lub zespołem Barlowa (1966). Szybki rozwój metod ultradźwiękowych w latach 70. i 80. spowodował zbyt częste rozpoznawanie MVP. Echokardiografia (ECHO) jest metodą z wyboru w rozpoznawaniu wypadania płatka. Czułość metody to 88-100%, a swoistość 82-100% wg różnych opracowań. Kryteria echokardiograficzne zmieniały się na przestrzeni lat, były zbyt dowolne, co spowodowało nadużywanie rozpoznania MVP, nawet do 30% populacji badanej. Sprzyjało to przypisywaniu niespecyficznych dolegliwości pacjenta temu właśnie zespołowi. Obecnie stosowane, bardziej surowe kryteria rozpoznania wg badań Framingham powodują ograniczenie tendencji do „nadrozpoznawalności” MVP, a wynik ECHO jest wiarygodny. Jest to 0,3-7,0% badanej populacji. Podstawowym kryterium rozpoznania MVP w badaniu ECHO jest skurczowe przemieszczenie płatka w kierunku lewego przedsionka poza pierścień mitralny, w badaniu echokardiograficznym, w projekcji przymostkowej w osi długiej (tzw. projekcja LAX) o >2 mm (ryc. 1).

Rycina 1: Badanie echokardiograficzne dwuwymiarowe; projekcja LAX. Strzałka wskazuje wpuklanie się płatków mitralnych do lewego przedsionka

84

Wypadanie płatka dzielimy na pierwotne i wtórne. Wtórne jest zjawiskiem związanym z zaburzeniami geometrii komory i aparatu mitralnego w przebiegu innych chorób, np. zawału serca, kardiomiopatii przerostowej, nadciśnienia tętniczego, ale także chorób tkanki łącznej, jak np. zespołu Marfana. Nie jest znana przyczyna pierwotnego MVP. Uważa się, że powodem wypadania jest zwyrodnienie śluzakowate (myxomatosus) aparatu zastawkowego. Częściej MVP rozpoznaje się u kobiet. Prolapsowi mitralnemu do 30% towarzyszy wypadanie płatka zastawki trójdzielnej. Opisywane jest genetyczne podłoże zmian zastawkowych; często MVP występuje rodzinnie. Znaczenie kliniczne MVP obejmuje trzy problemy: • zaburzenia biochemiczno-humoralne; • niedomykalność zastawki mitralnej; • zaburzenia rytmu serca. Wszystkie te elementy składają się na zespół wypadania płatka zastawki mitralnej i tworzą obraz dolegliwości pacjenta wymagający oceny klinicznej, diagnostyki i ewentualnego leczenia. Warto np. pamiętać, że u pacjentów z MVP i niedomykalnością mitralną obowiązuje profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia. W tym opracowaniu skupiamy uwagą na problemie zaburzeń rytmu serca w zespole MVP. ZABURZENIA RYTMU Nie ma wątpliwości, iż zaburzenia rytmu serca występują u osób z wypadaniem płatka zastawki mitralnej często. Arytmia jest powodem niepokoju, jedną z głównych przyczyn zgłoszenia się pacjenta do lekarza. Jest to bardzo niejednorodna grupa. Wiąże się to przede wszystkim z różnymi chorobami będącymi przyczyną prolapsu mitralnego. Pacjenci ci różnią się też występowaniem niedomykalności mitralnej czy zaburzeń biochemiczno-humoralnych. Podobnie arytmie w zespole wypadania płatka są różne i mają różny, mniej lub bardziej istotny ciężar gatunkowy, od pojedynczych i łagodnych do groźnych częstoskurczów komorowych (bardzo rzadko). W grupach pacjentów zdrowych, badanych echokardiograficznie z innych przyczyn, np. w badaniach własnych sportowców wyczynowych, częstość wypadania płatka sięga 18%, a nieliczne zaburzenia rytmu nie mają istotności klinicznej. Z drugiej jednak strony bulwersują doniesienia, gdzie u młodych zdrowych osób doszło do zatrzymania krążenia w mechanizmie migotania komór, a jedyną nieprawidłowością, jaką stwierdzono, było wypadanie płatka mitralnego. 85

W zespole Barlowa można stwierdzić całą gamę rodzajów arytmii. Najczęściej są to pojedyncze komorowe i nadkomorowe skurcze dodatkowe. Występowanie zaburzeń rytmu oceniane jest na 15-70%. W znacznej mierze częstość i istotność stwierdzanej arytmii zależy od grupy badanej. W grupie z rozpoznanym wypadaniem płatka, Swartz i wsp. stwierdzili zaburzenia rytmu u 55% pacjentów. U 45% badanych rozpoznano arytmię komorową, a u 6% nawet częstoskurcz komorowy. W badaniach Dłużniewskiego i wsp. arytmię wykryto u 56% badanych. Byli to chorzy bezobjawowi, nie skarżyli się na uczucie nierównej pracy serca. Wskazaniem do badania metodą Holtera były objawy osłuchowe i wykazanie prolapsu w badaniu ECHO. W materiale własnym zaburzenia rytmu wykryto u dwóch na trzech pacjentów, z czego komorowe zaburzenia rytmu obserwowano u ponad połowy badanej grupy. Nie stwierdzano groźnej arytmii. Wszyscy chorzy byli bezobjawowi. W reprezentatywnych badaniach Framingham u osób z bezobjawowym wypadaniem płatka arytmie nadkomorowe występowały u 25%, a komorowe u 20% badanych. Są też doniesienia naukowe, w których częstość arytmii jest mniejsza. Duren i wsp. nadkomorowe arytmie stwierdzili u 9%, a komorowe u 19% pacjentów. U 30% pacjentów w długotrwałej obserwacji (średnio 6 lat) stwierdzono istotne zdarzenia sercowe. Cztery osoby zmarły nagle w mechanizmie migotania komór. U 2 innych stwierdzono migotanie komór przerwane skutecznie, a u 54 częstoskurcz komorowy. Obserwowano też inne powikłania. W 18 przypadkach rozpoznano infekcyjne zapalenie wsierdzia, 4 osoby zmarły. Niestety opisywane są zgony w przebiegu wypadania płatka także przez innych autorów. Największą, 17-osobową grupę opisał Pocock. W badaniu pośmiertnym u tych chorych stwierdzono duże zmiany zastawkowe, wyrażające się zwyrodnieniem śluzakowatym, licznymi złogami mukopolisacharydów, a także zwapnieniami. Znane są także w Polsce przypadki zatrzymania krążenia w mechanizmie migotania komór. Kula i wsp. opisali zatrzymanie krążenia u młodej dziewczyny bez rozpoznanej dotychczas choroby, gdzie po udanej resuscytacji stwierdzono wypadanie płatka zastawki mitralnej. Nie ma jednolitej opinii na temat tego, czy występowanie groźnych zaburzeń rytmu jest związane z wypadaniem płatka. Istnieją poglądy, jak np. te przedstawione powyżej, gdzie wykazano jednoznaczny związek arytmii z MVP. Z drugiej jednak strony pojawiają się prace, które wprawdzie wykazują zaburzenia rytmu u osób z prolapsem, jednak określają zagrożenie SCD jako niskie. W badaniach własnych w blisko 200-osobowej grupie pacjentów nie zarejestrowano groźnej dla życia arytmii. Co więcej, w czteroletniej obserwacji nie stwierdzono istotnej progresji choroby i groźnych powikłań. 86

PRZYCZYNY ZABURZEŃ RYTMU U OSÓB Z ZESPOŁEM WYPADANIA PŁATKA ZASTAWKI MITRALNEJ Opisywanych jest wiele mechanizmów zaburzeń rytmu w zespole wypadania płatka zastawki mitralnej. Postulowane są dwie podstawowe przyczyny arytmii. Opisują je doświadczalne badania Crileya i Zeilenga. Pierwszy sugerowany mechanizm MVP polega na wytworzeniu impulsu elektrycznego dla przedsionka lub komory przez nadmierny ruch pogrubiałego, wydłużonego płatka zastawki mitralnej, rozciąganego przez prąd krwi. Drugi mechanizm zakłada powstanie ektopowego bodźca w zmienionym płatku zastawki. Oba mechanizmy wskazują na mechaniczne przyczyny powstania zaburzeń rytmu. Inni badacze potwierdzili arytmogenną reakcję zastawki na rozciąganie, a także na wlew z katecholamin. Opisane są także inne mechanizmy arytmii. Niektórzy badacze zauważyli łączne występowanie MVP i zespołu preekscytacji. W tych przypadkach za arytmię odpowiedzialna jest dodatkowa droga przewodzenia lub rozszczepienie przewodzenia w węźle przedsionkowo-komorowym. U niektórych osób z prolapsem mitralnym zauważono wydłużenie odstępu QT. Kolejny opisywany mechanizm arytmii to odcinkowe zaburzenia kurczliwości lewej komory. W tych przypadkach za wystąpienie arytmii odpowiedzialna jest asynergia skurczu, podobnie jak w zawale i chorobie niedokrwiennej serca. Stwierdzenie u osób z MVP zaburzeń kurczliwości, głównie w postaci hipokinezy, wiązane jest przez niektórych autorów z zaburzeniami perfuzji. Zaburzenia takie występują wskutek asymetrycznego i nierównomiernego unerwienia mięśnia sercowego z lewego – dominującego i prawego – słabszego zwoju gwiaździstego. Ma to w konsekwencji prowadzić do powstania zaburzeń kurczliwości, wydłużenia QT i powstawania groźnych arytmii. Prace opisujące zaburzenia kurczliwości w zespole Barlowa pojawiają się również współcześnie. Bardzo ważnym zjawiskiem, które uważa się za odpowiedzialne za arytmię, jest obecność fali zwrotnej przez zastawkę mitralną. Wykazano, że zaburzenia rytmu występują istotnie częściej u pacjentów z obecną falą zwrotną i to niezależnie od jej istotności hemodynamicznej. Kolejna grupa nieprawidłowości, które mogą być odpowiedzialne za arytmię u tych chorych to zaburzenia biochemiczno-humoralne. Przedstawiono je poniżej. 87

ZABURZENIA BIOCHEMICZNO-HUMORALNE • zwiększenie stężenia adrenaliny i noradrenaliny w surowicy; • zwiększenie wydalania amin katecholowych z moczem; • zmniejszenie stężenia magnezu w surowicy i elementach morfotycznych krwi; • zwiększenie wydalania magnezu z moczem; • zwiększenie retencji magnezu w próbie obciążeniowej; • zwiększenie wydalania wapnia z moczem. Zwiększenie stężenia katecholamin w surowicy krwi u osób z MVP nie budzi wątpliwości. Potwierdzono związek między ich podwyższonym stężeniem a odstępem QT w EKG. Im wyższy poziom katecholamin, tym dłuższy odstęp QT. Ponadto katecholaminy powodują zwiększone zużycie tlenu przez mięsień sercowy. Może to zwiększać dyspersję i wydłużać okres repolaryzacji. W rutynowym badaniu EKG wyraża się to wydłużeniem odstępu QT i ułatwia powstanie arytmii komorowych. Na podstawie licznych doniesień można stwierdzić, iż przewlekle zwiększone stężenie krążących w surowicy amin katecholowych w zespole wypadania płatka jest jedną z istotnych przyczyn arytmii, zwłaszcza w warunkach przewlekłego, a także ostrego stresu, który towarzyszy dzisiejszej rzeczywistości. Ważnym współmechanizmem arytmii są zaburzenia gospodarki magnezowej. W wielu pracach wykazano występowanie tych zaburzeń u pacjentów z MVP. Stwierdza się zmniejszone stężenie magnezu w surowicy, a także w erytrocytach i limfocytach u prawie połowy chorych z wypadaniem płatka mitralnego. Towarzyszy temu zwiększone wydalanie Mg z moczem i zwiększenie retencji magnezu w próbie obciążeniowej. Zwiększona utrata magnezu może wynikać ze zwiększonej aktywności adrenergicznej. Aminy katecholowe poprzez pobudzanie wydzielania aldosteronu powodują wtórny niedobór magnezu. Niedobory te mają wpływ na działanie pompy sodowo-potasowej w błonie komórkowej, co wpływa na zmiany stężenia potasu i sodu. Wskutek tego dochodzi do zmiany potencjału czynnościowego i działania arytmogennego. Ciekawym i do końca niewyjaśnionym zjawiskiem są zaburzenia gospodarki wapniowej. Wyraża się to zwiększonym wydalaniem jonów wapniowych z moczem u osób z MVP. Wśród możliwych przyczyn zaburzeń gospodarki magnezowo-wapniowej wymienia się także predyspozycje 88

genetyczne. Konieczna jest ocena poziomu jonów w surowicy, a w miarę możliwości ich wydalania z moczem u każdego chorego z arytmią i zespołem wypadania płatka zastawki mitralnej. PROPONOWANE POSTĘPOWANIE U PACJENTÓW Z ZESPOŁEM WYPADANIA PŁATKA ZASTAWKI MITRALNEJ Podstawowym problemem jest postawienie właściwego rozpoznania. Zgodnie ze standardami Amerykańskich Towarzystw Kardiologicznych, potwierdzonych w standardach Sekcji Echokardiografii Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego podstawą rozpoznania MVP jest badanie kliniczne – dobrze zebrany wywiad i badanie przedmiotowe oraz osłuchiwanie pacjenta. Podstawowe czynności lekarza, który powziął kliniczne podejrzenie wypadania płatka to: • wiarygodne badanie echokardiograficzne, zgodne ze standardami, z oceną morfologii i czynności zastawki, w tym fali zwrotnej; • dobowa rejestracja rytmu serca metodą Holtera u pacjentów z arytmią. Jest to obiektywizacja odczuć chorego. Ma na celu przede wszystkim wykrycie istotnych zaburzeń rytmu, ale także znaczenie psychologiczne dla pacjenta, który czuje się zagrożony; • ocena stężenia jonów magnezu, potasu, sodu i wapnia w surowicy. Wskazana jest ocena wydalania magnezu i wapnia z moczem; a dodatkowo u wybranych chorych z MVP: • badanie elektrofizjologiczne – stymulacja przezprzełykowa w celu potwierdzenia lub wykluczenia dodatkowych dróg przewodzenia (zespół preekscytacji); • wysiłkowe badanie EKG w celu oceny istotności arytmii i wydolności pacjenta. U niektórych osób nawet badanie stres-echo dla oceny zaburzeń kurczliwości i narastania fali zwrotnej podczas wysiłku. Nie należy zapominać, że postawienie rozpoznania MVP nie wyklucza możliwości istnienia innych chorób, zwłaszcza choroby niedokrwiennej serca; • test pionizacyjny u pacjentów z zasłabnięciami bez wiarygodnego ich wyjaśnienia w poprzednich badaniach.

89

KTÓRY PACJENT Z ZESPOŁEM WYPADANIA PŁATKA JEST SZCZEGÓLNIE ZAGROŻONY ZABURZENIAMI RYTMU? Najbardziej zagrożeni pacjenci to tacy, u których jednocześnie występują wszystkie możliwe przyczyny arytmii: zaburzenia humoralne, istotna niedomykalność mitralna towarzysząca dużym zmianom morfologii zastawki i zaburzenia kurczliwości. Sytuacja taka na szczęście jest rzadka, jednak możliwa. Doniesienia o groźnych dla życia zaburzeniach rytmu mają na ogół charakter kazuistyczny, a prace omawiające przypadki nagłego zatrzymania krążenia (NZK) w przebiegu wypadania płatka są analizami wieloletnich obserwacji i prawdopodobnych powodów arytmii. Nie są one niezbitym dowodem na istnienie zwiększonego zagrożenia nagłą śmiercią sercową, choć nie można ich lekceważyć. Według Boudoulasa, jednego ze współczesnych znawców problemu, zagrożenie NZK u pacjentów z prolpasem mitralnym nie jest istotnie większe niż przeciętnie w populacji. Warto jednak zapamiętać następujący schemat, który przypomina o możliwym nałożeniu się wielu przyczyn, a w efekcie stanowić może o zagrożeniu (ryc. 2).

Rycina 2: Zagrożenie zaburzeniami rytmu w zespole wypadania płatka zastawki mitralnej

90

LECZENIE PACJENTÓW Z WYPADANIEM PŁATKA ZASTAWKI MITRALNEJ Nie leczymy wyłącznie objawów choroby, zawsze staramy się leczyć ich przyczyny. Tak też jest w zespole wypadania płatka zastawki mitralnej: nie leczymy objawu, jakim jest arytmia, tylko korygujemy stwierdzone w trakcie diagnostyki zaburzenia. Zawsze należy najpierw przeprowadzić rozmowę z pacjentem, wyjaśniając mu, na czym polega jego problem. Na ogół informacja, iż nie ma groźnej wady serca już pozwala na poprawę samopoczucia i zmniejszenie odczuwanych dolegliwości. Korekcji wymagają przede wszystkim zaburzenia gospodarki jonowej. Stosujemy substytucję magnezu i potasu, możliwe jest podawanie związków fosforanowych zmniejszających wydalanie wapnia. Podstawową grupą leków, jakie można zastosować to leki beta-adrenolityczne zmniejszające odczyn adrenergiczny. Beta-adrenolityki zwykle poprawiają samopoczucie, zmniejszają zaburzenia rytmu. Niekiedy stosuje się leki blokujące kanały wapniowe. Są to preparaty z grupy diltiazemu lub werapamilu, mające większe powinowactwo do układu bodźcoprzewodzącego. Zastosowanie innych leków przeciwarytmicznych wymaga zastanowienia i wydaje się, że ich dobór powinien odbywać się w warunkach szpitalnych, np. w warunkach powtarzanych hospitalizacji jednodniowych, po pełnej diagnostyce i rozpoznaniu rzeczywistych przyczyn arytmii i określeniu zagrożenia (ryc. 3).

Rycina 3: Zaburzenia rytmu w zespole wypadania płatka zastawki mitralnej - leczenie

91

W każdym przypadku osoby z rozpoznawanym lub podejrzewanym wypadaniem płatka zastawki mitralnej obowiązuje indywidualna ocena problemu. Należy zaplanować taki cykl diagnostyczny, który pozwoli na wyjaśnienie przyczyn arytmii i ich optymalne leczenie, nie zapominając o innych możliwych problemach klinicznych związanych z MVP, jak np. niedomykalność zastawki mitralnej. Zapamiętaj! 1. Zespół wypadania płatka zastawki mitralnej jest anomalią o zróżnicowanym obrazie klinicznym; do dominujących objawów należą zaburzenia rytmu serca. 2. Podstawą rozpoznania zespołu wypadania płatka zastawki mitralnej jest dobrze zebrany wywiad i badanie kliniczne; badanie echokardiograficzne jedynie służy potwierdzeniu rozpoznania. 3. Zaburzenia rytmu w zespole wypadania płatka zastawki mitralnej mają różnoraki charakter – od pojedynczej arytmii nad- i komorowej, aż do złożonych form z częstoskurczem komorowym włącznie. 4. Ryzyko groźnych zaburzeń rytmu serca i nagłego zatrzymania krążenia nie jest w grupie osób z wypadaniem płatka zastawki mitralnej częstsze niż w populacji osób zdrowych. 5. Do najważniejszych zaburzeń biochemiczno-humoralnych sprzyjających arytmii należy zwiększona aktywność układu współczulnego oraz zaburzenia gospodarki jonowej, głównie magnezowej. 6. Postępowanie terapeutyczne powinniśmy zacząć od wyrównania zaburzeń jonowych, w dalszej kolejności są leki beta-adrenolityczne, antagoniści kanałów wapniowych. Warto przeczytać: J. Barlow et al.: The Significane of Late Systolic Murmurs. Am. Heart J. 1963, 66: 443-446. M. Swartz et al.: Mitral Valve Prolapse. A Rewiew of Associated Arrhytmias Amer. J. Med., 1977, 62: 377-383. M. Dłużniewska i wsp.: Zaburzenia rytmu i przewodzenia u 107 chorych z zespołem wypadania płatka zastawki mitralnej. Pol. Tyg. Lek. 1988, 41: 1320-1326. 92

W. Piwowarska, M. Kitliński: Objawowe i bezobjawowe wypadanie płatka zastawki mitralnej. Diagnostyka i leczenie. BelCorp, Warszawa 1997. M. Dłużniewski, M. Dłużniewska, W. Braksator: Zaburzenia rytmu w zespole wypadania płatka zastawki mitralnej. Medipress Kardiologia 1997; tom 3, 4: 12-17. W. Braksator, W. Krzyżanowski, M. Dłużniewska: Zespół wypadania płatka zastawki mitralnej. Ultrason. Pol. 1995, 5, 3: 32-38. H. Boudoulas, Ch. Wooley: Wady zastawki dwudzielnej. ACCSAP 1998, tom 7: 29-41. L. Freed et al.: Prevalence and Clinical Outcome of Mitral Valve Prolapse. N Engl J. Med. 1999, 1,341: 1-7 H. Boudoulas, Ch. Wooley: Floppy Mitral Valve, Mitral Valve Prolapse and Mitral regurgitation. Curry Trat Options Cardiovasc Med. 2001; 3, 1: 15-24. W. Braksator: Kryteria wypadania płatka zastawki mitralnej Sekcji Echokardiografii Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego. Sprawozdanie z III Ogólnopolskiej Konferencji Sekcji Echokardiografii PTK, Kardiol. Pol. 2001, 10.

93

IX.

ZNACZENIE ZABURZEŃ RYTMU SERCA W KARDIOMIOPATII PRZEROSTOWEJ Włodzimierz Gierlak, Marek Kuch, Wojciech Braksator, Mirosław Dłużniewski

Kardiomiopatie samoistne to grupa pierwotnych chorób mięśnia sercowego powstających wskutek innych przyczyn niż choroba niedokrwienna serca, wrodzone lub nabyte wady serca, nadciśnienie tętnicze i płucne oraz zapalenie serca. Już sama definicja kardiomiopatii, oparta na wykluczeniu innych chorób serca, wskazuje na brak znanego czynnika etiologicznego, a więc brak możliwości leczenia przyczynowego. Do niedawna stan wiedzy medycznej pozwalał określić kardiomiopatię jako pierwotną chorobę mięśnia sercowego, leczenie zaś sprowadzało się jedynie do ograniczania objawów tej choroby, wśród których najniebezpieczniejsze powikłanie stanowią komorowe zaburzenia rytmu. Obecnie uznaje się genetyczne podłoże tej jednostki chorobowej, rodzinne występowanie choroby wykazano bowiem aż u 20-30% badanych. Jak dowiedziono, kardiomiopatia przerostowa jest najczęściej spotykaną chorobą układu sercowo-naczyniowego, która podlega dziedziczeniu jednogenowemu, w sposób autosomalny, dominujący. Przeprowadzone badania wykazały, że za około 30% przypadków kardiomiopatii przerostowej odpowiada występowanie mutacji łańcuchów ciężkich β-miozyny. Drugą z kolei pod względem częstości występowania jest mutacja, do której dochodzi w genie kodującym łańcuch troponiny T. Mutacja ta decyduje o wystąpieniu 15% spośród wszystkich przypadków kardiomiopatii przerostowej. Najrzadziej spotykany rodzaj mutacji, który determinuje wystąpienie kardiomiopatii przerostowej to mutacja w genie alfa-tropomiozyny. Dzięki badaniom genetycznym pacjentów z kardiomiopatią przerostową wiadomo, że nawet w grupie mutacji dotyczących kodowania genu łańcuchów ciężkich β-miozyny, pomimo porównywalnego stopnia przerostu mięśnia lewej komory, występujące mutacje istotnie różnią się ryzykiem wystąpienia nagłego zgonu sercowego. Udowodniono również, że mutacje w obrębie łańcucha troponiny T, choć nie charakteryzują się istotnym przerostem mięśnia sercowego, to ich występowanie związane jest z częstszym występowaniem nagłego zgonu sercowego. Wyniki przedstawionych badań sugerują, że typ zaburzeń genetycznych, bardziej niż stopień nasilenia przerostu mięśnia lewej komory może decydować o rokowaniu pacjenta. Stąd tak istotne znaczenie ma wykonanie typowania genetycznego w przypadku pacjentów z kardiomiopatią przerostową. Wiedza ta nie umożliwia nam jednak jeszcze podjęcia skutecznego leczenia. Dlatego kardiomiopatia przerostowa jest nadal jedną z naj94

częstszych przyczyn występowania nagłego zgonu sercowego zarówno wśród dzieci, jak i dorosłych. Najczęstszą postacią kardiomiopatii pierwotnych jest kardiomiopatia rozstrzeniowa. Kardiomiopatia przerostowa plasuje się statystycznie na drugim miejscu, co do częstości występowania, jednak występuje wyraźnie zaniżona rozpoznawalność tej jednostki u osób w starszym wieku. Kardiomiopatia przerostowa charakteryzuje się istotnym dośrodkowym przerostem mięśnia lewej komory, zwykle asymetrycznym, największym w obrębie przegrody międzykomorowej. Występuje także zaburzony układ włókien mięśniowych i miofibryli. Około 25% przypadków kardiomiopatii przerostowej przebiega z zawężeniem drogi odpływu lewej komory lub z zawężeniem śródkomorowym. Zaburzenia te powodują upośledzenie funkcji rozkurczowej lewej komory, co utrudnia napływ krwi do lewej komory. Wtórny przerost mięśnia sercowego (kardiomiopatia wtórna), bez względu na czynnik etiologiczny, może dawać takie same zaburzenia rytmu serca, a czasem również analogiczny obraz kliniczny jak przerost pierwotny, to jednak ten rozdział poświęcony jest pierwotnej kardiomiopatii przerostowej. W badaniu histologicznym kardiomiopatię przerostową odróżnia od wtórnych przerostów mięśnia sercowego całkowicie zaburzony układ włókien i miofibryli. Włókna są ułożone w różnych kierunkach, a przerośnięte, spiralnie skręcone komórki mięśniowe mają dziwaczne kształty z nieprawidłowym układem miofibryli i miofilamentów. Charakterystyczna jest również proporcjonalnie niewielka liczba organelli i skąpe łożysko naczyniowe w porównaniu do dużej masy mięśniowej. Taki układ włókien mięśniowych oraz deficyt elementów metabolicznych w stosunku do potrzeb przerośniętego mięśnia stanowi odpowiedź na pytanie, dlaczego w kardiomiopatii przerostowej gruby mięsień sercowy jest mniej wartościowy od cieńszego, „zdrowego” mięśnia, stanowiąc ponadto substrat do powstania groźnych zaburzeń rytmu. Istotą kardiomiopatii przerostowej jest samoistny przerost mięśnia sercowego powodujący stosunkowo wcześnie utrudnienie napełniania, odznaczającej się małą podatnością rozkurczową i znacznym przerostem lewej komory. W przypadku kardiomiopatii z zawężeniem drogi odpływu lewej komory, niesymetrycznie przerośnięta przegroda międzykomorowa zaburza geometrię komory, utrudniając odpływ krwi w fazie skurczu. W zależności od postaci kardiomiopatii mogą dominować objawy zależne od zawężenia drogi odpływu lub przeszkody w napływie do lewej komory, wynikające z upośledzonej podatności rozkurczowej przerośniętego mięśnia komory. Klinicznie w obu przypadkach występują objawy małego rzutu serca, gdyż mimo pra95

widłowej frakcji wyrzutu, duża masa mięśnia w stosunku do małej objętości jamy lewej komory powoduje zmniejszoną objętość wyrzutową i minutową. Objawy kliniczne pojawiają się na ogół w młodym wieku, do 30 roku życia i nasilają się wraz z wiekiem. Z objawów chorobowych dominuje duszność wysiłkowa, zawroty głowy, bóle wieńcowe, omdlenia i uczucie kołatania serca. Nie one są jednak największym zagrożeniem dla pacjenta z kardiomiopatią przerostową. Są nim groźne komorowe zaburzenia rytmu mogące być przyczyną nagłego zgonu. Ponad dwie trzecie pacjentów z kardiomiopatią przerostową umiera nagle, w tym u jednej trzeciej nagły zgon jest pierwszym objawem choroby. Dramaturgia tych danych jest jeszcze większa, gdy dodamy, że nagłe zgony dotyczą w większości osób młodych, w drugiej i trzeciej dekadzie życia. Identyfikacja osób z kardiomiopatią przerostową zagrożonych nagłym zgonem sercowym nie jest łatwa, tym niemniej poszukuje się objawów prodromalnych nagłej śmierci. Do objawów najczęstszych zwiastujących stan zagrożenia należą: wcześniej występujące napady migotania komór lub częstoskurczu komorowego, dysfunkcja skurczowa komory lewej, groźne, złożone arytmie, zarejestrowane metodą Holtera, nawracające omdlenia niewyjaśnionego pochodzenia. Nieinwazyjne metody diagnostyczne, takie jak echokardiografia i rezonans magnetyczny, pozwalają z dużym prawdopodobieństwem rozpoznać chorobę u większości chorych z kardiomiopatią przerostową. Zwłaszcza echokardiografia, dzięki swojemu rozpowszechnieniu oraz właściwościom poznawczym jest wartościową metodą diagnostyki. Badanie echokardiograficzne pozwala nie tylko na precyzyjną ocenę morfologiczną serca (typu i lokalizacji przerostu, wielkości jam), ale także na ocenę globalnej i odcinkowej kurczliwości oraz dopplerowski pomiar gradientu skurczowego przez miejsce zawężenia. Możliwy jest również do uwidocznienia charakterystyczny dla kardiomiopatii z zawężeniem drogi odpływu objaw nieprawidłowego wychylenia skurczowego przedniego płatka zastawki dwudzielnej w kierunku przegrody międzykomorowej (systolic anterior motion, SAM). Jednak dla pełnej oceny kardiomiopatii przerostowej, zwłaszcza zawężającej, konieczne może być wykonanie badań inwazyjnych, cewnikowania serca z pomiarem gradientów skurczowych ciśnień w sercu oraz badanie histologiczne mięśnia pobranego drogą biopsji endokawitarnej. Badanie to jest metodą potwierdzenia rozpoznania kardiomiopatii. O ile jednak postawienie rozpoznania kardiomiopatii przerostowej przy obecnych metodach diagnostycznych nie nastręcza na ogół trudności, o tyle zapobieganie nagłym zgonom spowodowanym zaburzeniami rytmu serca jest trudne. Występowanie niemiarowości komorowych jest bardzo częste w kardiomiopatiach przerostowych, należy do obrazu klinicznego tej jednostki chorobowej. Problem jednak polega na tym, 96

aby wychwycić te zaburzenia komorowe rytmu, które są potencjalnie obciążone ryzykiem wystąpienia nagłej śmierci z przyczyn sercowych. W związku z tym obecna strategia postępowania diagnostycznego w kardiomiopatii przerostowej powinna obejmować oprócz postawienia rozpoznania, ocenę hemodynamiczną choroby, jak również stratyfikację ryzyka wystąpienia nagłego zgonu z przyczyn sercowych. Metodę, którą należy traktować jako podstawową w ocenie zaburzeń rytmu jest monitorowanie elektrokardiograficzne metodą Holtera (24- lub 48-godzinne). Wykazano, że występowanie lub brak w rejestracji dobowej rytmu częstoskurczów komorowych, pozwala wyróżnić grupy o odmiennym rokowaniu. Drugą metodą diagnostyczną, która również wydaje się być niezbędna w ocenie zaburzeń rytmu w kardiomiopatii przerostowej jest test wysiłkowy z kontrolowanym wysiłkiem fizycznym. Ma on ważną wartość prognostyczną w ocenie ryzyka nagłego zgonu sercowego. Pamiętać jednakże należy, że wysiłek powinien być kontrolowany, a test wykonywany w pełnym zabezpieczeniu w oddziale kardiologicznym. Przesłankę do przeprowadzenia testu wysiłkowego stanowią badania retrospektywne, w których stwierdzono, że najbardziej narażeni na wystąpienie nagłego zgonu są ludzie młodzi, u których zgony wystąpiły po umiarkowanym lub dużym wysiłku fizycznym. Również badania autopsyjne wykonane u młodych wyczynowych sportowców, którzy zmarli nagle w czasie wykonywania ćwiczeń fizycznych lub bezpośrednio po nich, wskazały na kardiomiopatię jako na najczęstszy powód nagłego zgonu w tej grupie. Grupa McKenny z Londynu stwierdziła, że u około 1/3 chorych w czasie testu wysiłkowego występuje znaczący spadek ciśnienia tętniczego krwi, związany ze zmniejszeniem oporu obwodowego, nieproporcjonalny do wzrostu rzutu minutowego. Zjawisko to kojarzyło się ze zwiększonym wskaźnikiem zgonów rodzinnych. Nie wszyscy autorzy jednak potwierdzają tak dużą częstość występowania tego zjawiska w badanej grupie, ale ze względu na łatwość wykonania – metoda ta zasługuje na rozpowszechnienie i dalsze badania. Niezależnym czynnikiem ryzyka nagłego zgonu wśród młodych osób z kardiomiopatią przerostową jest również rodzinne występowanie choroby. Należy podkreślić, że w kardiomiopatii przerostowej do zgonu prowadzą zapewne różne mechanizmy, a ocena arytmii komorowych, chociaż nie wyczerpuje problemu zagrożenia, jest w tej ocenie bardzo istotna. Ze względu na złożoność problemu arytmii, są próby (Dąbrowski i wsp.) kompleksowego podejścia do chorych z kardiomiopatią przerostową. Autorzy przypisali poszczególnym czynnikom predysponującym do nagłego zgonu określone wartości liczbowe, a ich suma równa lub większa niż 5 punktów kwalifikowała chorych do grupy wysokiego ryzyka. Wartość takich skali punktowych wymaga prospektywnych obserwacji na dużych grupach chorych. 97

Skoro nie mamy możliwości eliminowania mutacji genowych, prowadzących do wystąpienia kardiomiopatii przerostowej, to jak współcześnie możemy leczyć pacjentów dotkniętych tą jednostką chorobową? Czy do dyspozycji mamy wyłącznie farmakoterapię antyarytmiczną? Najważniejsza pozostaje nadal dokładna, indywidualna ocena każdego chorego. Niewątpliwie antyarytmicznie powinni być leczeni pacjenci ze złożonymi komorowymi zaburzeniami rytmu (grupy 4a i 4b wg klasyfikacji Lowna), jak również pacjenci z zaburzeniami rytmu, ulegającymi ewidentnemu nasileniu podczas wykonywania wysiłku fizycznego bądź też powodującymi zaburzenia hemodynamiczne. Nadkomorowe zaburzenia rytmu (przede wszystkim migotanie przedsionków) występują rzadko w kardiomiopatiach przerostowych, pojawiając się zwłaszcza w zaawansowanych stadiach tej choroby, powodując wtedy zawsze znaczne pogorszenie stanu ogólnego chorego. W leczeniu komorowych zaburzeń rytmu, podobnie jak w innych jednostkach chorobowych, najbardziej wartościowe są leki antyarytmiczne posiadające właściwości blokowania receptorów beta-adrenergicznych (leki beta-adrenolityczne, amiodaron). Jako leki pierwszego rzutu powinny więc być stosowane beta-adrenolityki. Jest to tym bardziej umotywowane w kardiomiopatii przerostowej, że leki blokujące receptory ß, obok działania antyarytmicznego, mają również wielokierunkowe działanie poprawiające warunki hemodynamiczne. Leki blokujące receptory beta-adrenergiczne przy długotrwałym leczeniu, zmniejszając siłę skurczu mięśnia sercowego, zmniejszają zapotrzebowanie na tlen, poprawiają podatność rozkurczową lewej komory, zwiększają objętość rozkurczową i normalizują podwyższone ciśnienie końcoworozkurczowe, co w następstwie ułatwia napełnianie lewej komory. W kardiomiopatiach z zawężeniem drogi odpływu, zmniejszając siłę skurczu mięśnia sercowego, leki beta-adrenolityczne przeciwdziałają powstawaniu lub zmniejszają już istniejący gradient ciśnienia skurczowego, co w rezultacie eliminuje bóle dławicowe, omdlenia, duszności oraz zaburzenia rytmu. Leki beta-adrenolityczne likwidują więc substrat dla powstawania zaburzeń rytmu, jakim są zaburzenia hemodynamiczne, zabezpieczając również w tym mechanizmie przed nagłym zgonem. Pojawiają się coraz częściej doniesienia o redukcji masy przerośniętego mięśnia w kardiomiopatiach przerostowych, dzięki lekom beta-adrenolitycznym. Jest to bardzo obiecujące działanie tej grupy leków; mimo że nie wpływa na przyczynę, to likwiduje główny czynnik – przerost mięśnia, powodujący zaburzenia rytmu serca. Wśród licznej grupy leków blokujących receptory ß na oddzielne omówienie zasługuje sotalol. Lek ten, oceniając jego potencjalne możliwości, może być szczególnie predysponowany do leczenia kardiomiopatii. Łączy w sobie działanie klasycznego leku beta-adrenolitycznego 98

z działaniem antyarytmicznym leków III grupy wg Vaughana-Williamsa. W praktyce klinicznej sotalol ma więc szansę zastąpić konieczność stosowanego dotychczas połączenia dwóch leków – klasycznego leku beta-adrenolitycznego i innego leku antyarytmicznego. Dawkowanie leków beta-adrenolitycznych powinno być u każdego pacjenta dobierane indywidualnie. Zalecane jest podawanie maksymalnych tolerowanych przez pacjenta dawek, gdyż właśnie takie dawki mają mieć działanie redukujące masę przerośniętego mięśnia lewej komory. Trzeba jednak podkreślić, że leczenie dużymi dawkami leków blokujących receptory ß musi być bardzo dokładnie kontrolowane. Optymalne działanie lecznicze uzyskuje się stosując maksymalne dawki leku, nie powodujące jednak zwolnienia średniej częstości rytmu serca poniżej 60/minutę, blokowania przewodzenia przedsionkowo-komorowego oraz zahamowań zatokowych dłuższych niż 2 sekundy w wykonanych badaniach elektrokardiograficznych metodą Holtera. Drugą grupę leków o podobnej, dużej skuteczności w leczeniu kardiomiopatii przerostowej są leki z grupy niedyhydropirydynowych antagonistów kanałów wapniowych (werapamil). Mają one podobne działanie do leków beta-adrenolitycznych na kardiomiopatyczny mięsień lewej komory, poprawiając warunki hemodynamiczne pracy serca. Antagoniści kanałów wapniowych działają głównie poprzez normalizację rozkurczu mięśnia sercowego, zwłaszcza fazy izowolumetrycznej, zmniejszenie ciśnienia napełniania lewej komory i zwiększenie podatności rozkurczowej lewej komory. Poprawa funkcji rozkurczowej wiąże się prawdopodobnie z bezpośrednim wpływem antagonistów kanałów wapniowych na mięsień sercowy poprzez wybiórcze blokowanie tzw. wolnego kanału wapniowego błony komórkowej i normalizację wewnątrzkomórkowej gospodarki wapniowej. Leki tej grupy wpływają również na czynność skurczową mięśnia sercowego, zwiększając objętość wyrzutową i zmniejszając objętość późnorozkurczową. Działanie to jest jednak wtórne do zwiększenia podatności rozkurczowej komór, poprawy przepływu wieńcowego i być może wpływu na opór obwodowy. Klinicznie werapamil zwiększa wydolność wysiłkową organizmu. Bezdyskusyjny jest wpływ antyarytmiczny antagonistów kanałów wapniowych poprzez poprawę warunków hemodynamicznych pracy serca. Natomiast rozbieżne są zdania badaczy, co do bezpośredniego działania tych leków na komorowe zaburzenia rytmu. Obecnie kwestionuje się tę właściwość antagonistów kanałów wapniowych i nie stosuje się samodzielnie tej grupy leków w leczeniu antyarytmicznym. Strategia leczenia antagonistami kanałów wapniowych jest bardzo zbliżona do leczenia lekami beta-adrenolitycznymi. Zalecane dawki werapamilu to 320-480 mg/dobę, gdyż podobnie do leków beta-adrenolitycznych podkreślane jest, że zmniejszenie masy mięśnia sercowego obserwowane było po długotrwa99

łym podawaniu dużych dawek leku. Podobnie jak w przypadku blokady receptorów ß, konieczne jest dokładne monitorowanie elektrokardiograficzne. Porównując działanie obu grup leków w kardiomiopatiach przerostowych, należy stwierdzić, że przy podobnym wpływie na zaburzenia hemodynamiczne serca, antagoniści kanałów wapniowych ustępują pod względem działania antyarytmicznego lekom blokującym adrenergiczne receptory beta. Jednak niestety w wielu przypadkach leki beta-adrenolityczne i leki blokujące kanały wapniowe są niewystarczające w zwalczaniu groźnych komorowych zaburzeń rytmu. U tych chorych potrzebne jest dołączenie do leku beta-adrenolitycznego lub leku blokującego kanały wapniowe innych leków o działaniu antyarytmicznym. Najczęściej stosowane leki należą do III grupy wg Vaughana-Williamsa (amiodaron i sotalol). Przedłużają one czas trwania potencjału czynnościowego, posiadając również właściwości blokujące receptory beta-adrenergiczne. Szczególnie wysoko oceniana jest skuteczność amiodaronu, który oprócz opisanych właściwości wykazuje również działanie na nadkomorowe zaburzenia rytmu, w tym zapobiega migotaniu przedsionków. Szerokiemu zastosowaniu tego leku w przewlekłej terapii kardiomiopatii przerostowej przeszkadzają proporcjonalnie liczne, chociaż w większości niegroźne efekty uboczne leku. Groźne powikłania długotrwałej terapii amiodaronem, takie jak częstoskurcz wielokształtny (torsade de pointes) degenerujący do migotania komór występują rzadko. Dla ograniczenia ryzyka wystąpienia tego powikłania konieczne jest kontrolowanie podczas leczenia amiodaronem zapisu elektrokardiograficznego z pomiarem odstępu QT oraz skorygowanego odstępu QT (QTc). Niemniej ważnym parametrem, który powinien być kontrolowany podczas leczenia nie tylko amiodaronem, ale wszystkimi lekami antyarytmicznymi, jest pomiar stężenia leku w surowicy krwi, dający przybliżone pojęcie o stężeniu tkankowym leku w mięśniu sercowym, gdyż nie mamy możliwości pomiaru bezpośredniego. Pomiar stężenia leku z jednej strony zabezpiecza przed przedawkowaniem leku, z drugiej zaś pokazuje, czy osiągnęliśmy poziom terapeutyczny leku w organizmie. W przypadku amiodaronu jest to szczególnie ważne, gdyż często nieskuteczność działania tego leku jest związana ze złym wchłanianiem z przewodu pokarmowego. Nadal dyskutowany jest najlepszy sposób podawania leku, aby osiągnąć odpowiednie stężenie tkankowe w mięśniu sercowym. W warunkach szpitalnych leczenie amiodaronem rozpocząć najlepiej od podawania leku dożylnie (nie przekraczając dawki dobowej 1,2 g), choć możliwe jest także początkowe stosowanie formy doustnej. Ostatnio preferowany jest „nasycający” sposób podawania amiodaronu, uważany za lepszy od klasycznego podawania dożylnego. Polega on na dożylnych wlewach kroplowych, na przykład 4 razy dziennie, w dawkach po 300 mg podawanych w 60- lub 90-minutowych wlewach dożylnych przez pompę infu100

zyjną, pod kontrolą monitorowania elektrokardiograficznego. Ten sposób podawania leku jest uważany za najskuteczniejszy (lek najlepiej penetruje do tkanki mięśniowej serca). W leczeniu komorowych zaburzeń rytmu serca w przebiegu kardiomiopatii przerostowej mogą być również skuteczne inne leki antyarytmiczne, na przykład grupy Ic lub Ia wg Vaughana-Williamsa. Dobór tych leków u chorych musi być jednak indywidualny i bardzo dokładnie kontrolowany ze względu na efekt proarytmiczny. W związku z tym te grupy leków antyarytmicznych powinny być traktowane jako leki trzeciego rzutu i jeżeli to możliwe, łączone z beta-adrenolitykami. Leczenie kardiomiopatii przerostowej rozpocząć należy od terapii farmakologicznej. Wskazaniem do leczenia operacyjnego jest dopiero nieskuteczność lub zmniejszająca się skuteczność leczenia farmakologicznego. Wyjątek stanowiący bezwzględne wskazanie do wykonania zabiegu operacyjnego to kardiomiopatia przerostowa z zawężeniem drogi odpływu lewej komory, z gradientem skurczowym większym niż 60 mm Hg. Operacja polega na wycięciu części mięśnia zawężającej drogę odpływu lewej komory. Zabieg ten, chociaż także nie jest leczeniem przyczynowym, poprawia warunki hemodynamiczne serca, co pośrednio jest również działaniem antyarytmicznym zapobiegającym nagłym zgonom. Inną metodą terapeutyczną jest stymulacja dwujamowa resynchronizująca, polegająca na wszczepieniu układu stymulującego serca typu DDD. Jest to metoda szczególnie zalecana w kardiomiopatiach z uszkodzeniem układu przewodzącego serca oraz u osób starszych, u których nie można zastosować żadnej ze wspomnianych uprzednio metod. Ponadto wszczepienie układu stymulującego serce pozwala na zastosowanie większych dawek leków mogących mieć działanie depresyjne na układ przewodzący serca. Podstawą teoretyczną zastosowania sekwencyjnej stymulacji przedsionkowo-komorowej jest obniżenie gradientu w drodze odpływu lewej komory w kardiomiopatii zawężającej pod wpływem skracania czasu sprzężenia przedsionkowo-komorowego lub poprzez preekscytację prawej komory, wywołując asynchroniczność skurczu komór, przez co również prowadzi do zmniejszenia stopnia zawężania drogi odpływu lewej komory. Niestety, przesłanki teoretycznie nie znalazły istotnego przełożenia na praktykę – przedstawiona metoda lecznicza jest skuteczna tylko w niewielkim odsetku przypadków. W ostatnich latach w leczeniu pacjentów z kardiomiopatią przerostową znalazły zastosowanie kardiowertery-defibrylatory (implantable cardioverter-defibrillator, ICD), najskuteczniejsza obecnie metoda w zapobieganiu występowania nagłego zgonu sercowego. Pacjenci z kardiomiopatią przerostową, którzy przebyli zatrzymanie krążenia, z wywołanymi utrwalonymi 101

częstoskurczami komorowymi w badaniu elektrofizjologicznym, z nieutrwalonymi częstoskurczami komorowymi w badaniu holterowskim bądź z masywnym przerostem mięśnia lewej komory powyżej 30 mm – to grupa szczególnie narażona na wystąpienie nagłego zgonu sercowego. Wśród tych pacjentów należy rozważyć wszczepienie ICD. Inną nową metodą w leczeniu kardiomiopatii przerostowej jest nieinwazyjna redukcja przerostu przegrody międzykomorowej, poprzez spowodowanie alkoholowej embolizacji tętnicy przegrodowej, z wytworzeniem ograniczonego zawału mięśnia sercowego w okolicy podstawnej części przegrody. W konsekwencji procesów przebudowy pozawałowej dochodzi do ścieńczenia w obszarze uszkodzenia, co w konsekwencji eliminuje zawężenie śródkomorowe lub zawężanie w drodze odpływu lewej komory. Metoda ta jest w stanie zastąpić działania kardiochirurgiczne. Dostępne obecnie kilkuletnie obserwacje odległe pacjentów poddanych leczeniu wyżej wymienioną metodą, wskazują na istotne obniżenie gradientu w drodze odpływu lewej komory oraz poprawę tolerancji wysiłku. Występowanie bloku przedsionkowo-komorowego w 25% wymaga wszczepienia układu stymulującego serce. Poprawa warunków hemodynamicznych pracy serca osiągnięta tą metodą również wpływa na zmniejszenie ryzyka wystąpienia groźnych komorowych zaburzeń rytmu serca. Opisując kardiomiopatię przerostową, należy wspomnieć również o coraz częstszych doniesieniach dotyczących występowania tej choroby u osób starszych. Jakkolwiek nie wiadomo, czy jest to odmiana pierwotnej kardiomiopatii przerostowej występującej w młodszym wieku, czy też inna jednostka chorobowa, to kardiomiopatia przerostowa osób starszych ma na ogół odmienny przebieg kliniczny. Obraz serca uzyskiwany przy użyciu inwazyjnych i nieinwazyjnych metod wizualizacji obrazowej jest identyczny bądź bardzo zbliżony do obrazów serca w kardiomiopatiach osób młodych. Natomiast w obrazie klinicznym dominują objawy niewydolności serca i bóle dławicowe. Wydaje się, że jest to związane z naturalnym przebiegiem kardiomiopatii przerostowej, ze zwłóknieniem lewej komory powodującym dalsze pogorszenie podatności rozkurczowej, a nawet w okresie schyłkowym choroby – rozstrzenią lewej komory. Zmiany patofizjologiczne mają swoje implikacje kliniczne. Zmniejszeniu ulega ryzyko nagłego zgonu sercowego, natomiast częściej niż u osób młodych pojawiają się nadkomorowe tachyarytmie, przede wszystkim migotanie przedsionków, znacznie pogarszające stan ogólny chorego. Przesunięciu ulega również punkt ciężkości w leczeniu zaburzeń rytmu. Większość osób starszych z kardiomiopatią przerostową nie toleruje bądź źle toleruje nawet małe dawki leków blokujących receptory ß, jak również blokujących kanały wapniowe. Lekiem z wyboru w leczeniu komorowych zaburzeń rytmu staje się amiodaron, mający ponadto lepszą skutecz102

ność od leków beta-adrenolitycznych i antagonistów kanałów wapniowych w prewencji wtórnej migotania przedsionków. Reasumując, należy podkreślić, że mimo przeprowadzenia dużej liczby badań dotyczących kardiomiopatii przerostowej i wprowadzenia do leczenia szerokiej gamy leków antyarytmicznych, zapobieganie nagłym zgonom z przyczyn sercowych u osób młodych jest złe. W celu określenia zagrożenia wystąpieniem nagłego zgonu sercowego powinno wykonywać się obecnie badania genetyczne, mające na celu określenie typu mutacji odpowiedzialnej za wystąpienie kardiomiopatii przerostowej. Pewną iskierkę nadziei na skuteczniejsze leczenie kardiomiopatii i zmniejszenie tempa przerostu mięśnia lub nawet jego regresję dają leki blokujące receptory ß i leki blokujące kanały wapniowe. Najbardziej obiecującym działaniem tych leków jest właśnie zmniejszanie masy przerośniętego mięśnia sercowego, niemniej jednak dotychczasowe korzystne wyniki muszą być potwierdzone w dalszych badaniach na większej liczbie pacjentów. Podobnie wygląda sytuacja w leczeniu groźnych komorowych zaburzeń rytmu u pacjentów z kardiomiopatią przerostową. Największe nadzieje w zapobieganiu nagłym zgonom pokłada się w lekach grupy III wg Vaughana-Williamsa, jednak na ostateczne wyniki musimy poczekać. Ulegają poszerzeniu wskazania do stosowania ICD w zapobieganiu wystąpienia nagłego zgonu sercowego w grupie chorych z kardiomiopatią przerostową. Również dynamicznie rozwijają się metody leczenia, mające na celu zmniejszenie gradientu zawężania śródkomorowego czy w drodze odpływu lewej komory. Niejednorodna ekspresja fenotypowa kardiomiopatii przerostowej, zróżnicowana patofizjologia oraz przebieg kliniczny stanowią przeszkodę w konstruowaniu badań dotyczących tej jednostki chorobowej. Dlatego trudno oczekiwać jednoznacznych rozstrzygnięć wytyczających strategię leczenia kardiomiopatii przerostowej na podstawie wyników randomizowanych badań klinicznych. Zapamiętaj! 1. Kardiomiopatia przerostowa jest najczęściej spotykaną chorobą serca dziedziczoną jednogenowo, autosomalnie, dominująco. 2. Kardiomiopatia przerostowa jest jedną z najczęstszych przyczyn wystąpienia nagłego zgonu sercowego zarówno u dzieci, jak i u dorosłych w mechanizmie złożonych komorowych zaburzeń rytmu serca. 3. Określenie rodzaju mutacji odpowiedzialnej za wystąpienie kardiomiopatii przerostowej pozwala na stratyfikację ryzyka nagłego zgonu sercowego na podstawie genotypu. 103

4. Podstawową praktyczną metodą rozpoznania jest echokardiografia. Zaburzenia rytmu muszą być ocenione metodą Holtera. 5. Metody leczenia kardiomiopatii przerostowej: • leczenie antyarytmiczne obejmuje stosowanie: – amiodaronu, – wszczepienie kardiowertera-defibrylatora (ICD); • farmakoterapia kardiomiopatii przerostowej opiera się na stosowaniu leków beta-adrenolitycznych oraz niedihydropirydynowych antagonistów kanałów wapniowych; • metody inwazyjne zmniejszające gradient w drodze odpływu lewej komory: – embolizacja tętnicy przegrodowej z wytworzeniem kontrolowanego zawału, – wycięcie fragmentu przegrody międzykomorowej odpowiadającej za zawężanie, – stymulacja resynchronizacyjna. Warto przeczytać: E. Braunwald: Hypertrophic cardiomyopathy – the benefits of a multidisciplinary approach. N. Engl. J. Med. 2002; 347: 1306-1307. S. Kruś: Patologia serca. J. Groniowski, S. Kruś: Podstawy patomorfologii. PZWL Warszawa 1984, 359. B.J. Maron, W.K. Shen, M.S. Link et al.: Efficacy of implantable cardioverter-defibrillators for the prevention of sudden death in patients with hypertrophic cardiomyopathy. N. Engl. J. Med. 2000; 342: 365-373. J.C. Moolman, V.A. Corfield, B. Posen et al.: Sudden death due to troponin T mutations. J. Am. Coll. Cardiol. 1997; 29: 549-555. P. Spirito, P. Bellone, K.M. Harris et al.: Magnitude of left ventricular hypertrophy and risk of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. N. Engl. J. Med. 2000; 342: 1778-1785. P. Spirito et al.: The management of hypertrophic cardiomyopathy. N. Engl. J. Med. 1997; 336: 775-785. The Antiarrhythmics versus Implantable Defibrillators (AVID) Investigators. A comparison of antiarrhythmic-drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from near-fatal ventricular arrhythmias. N. Engl. J. Med. 1997; 337: 1576-1583. 104

X.

NAGŁY ZGON SERCOWY U SPORTOWCÓW Jerzy Kuch, Artur Mamcarz, Wojciech Braksator

Nagłe zgony sercowe wśród osób względnie młodych i uchodzących za zdrowe zawsze bulwersują. Jeśli zdarzają się one wśród sportowców wyczynowych, frustracja jest jeszcze większa. Tymczasem zaskakują nas od czasu do czasu wiadomości o nagłych zgonach w wielkich imprezach sportowych w USA czy w Europie. Zdarzają się również nagłe zgony wśród sportowców i byłych sportowców także w Polsce. Omawiając nagłe zgony sercowe wśród sportowców, nasuwają się nieodparte pytania; jakie są przyczyny nagłych zgonów, jaki jest ich mechanizm i wreszcie, czy wiek i rodzaj uprawianej dyscypliny ma istotne znaczenie? Na podstawie współczesnej wiedzy na ten temat wiadomo, że nagłe zgony sercowe w ponad 90% są spowodowane groźnymi arytmiami; badacze z Bethesdy stwierdzili, że nagłe zgony wśród sportowców amerykańskich były spowodowane zaburzeniami rytmu w 94% przypadków, także lekarze z Mediolanu wykazali ten mechanizm nagłej śmierci u 92-98% osób uprawiających sport. Jakie są więc przyczyny groźnych zaburzeń rytmu serca, które w wytrenowanych, sprawnych organizmach prowadzą do nagłej śmierci? W ocenie przyczyn śmiertelnych zaburzeń rytmu serca należy brać pod uwagę wiek, który jest wielce różnicującym czynnikiem arytmii sercowych wśród sportowców. Świetnie udokumentowany materiał na ten temat przedstawili badacze z Bethesdy – Maron i wsp. W grupie młodych sportowców (18-25 lat) wykazali, że główną przyczyną groźnych zaburzeń rytmu i w następstwie nagłej śmierci była kardiomiopatia przerostowa (48%). Należy podkreślić, że waga serca w badaniu autopsyjnym była dość duża lub duża (400-600 g), ze znacznym, często asymetrycznym przerostem przegrody międzykomorowej (powyżej 15 mm). Dla wielu sportowców tej grupy nagły zgon był pierwszym objawem choroby serca. Znaczny odsetek zgonów (18%) stanowił samoistny przerost lewej komory. Ta postać przerostu budzi nierzadko kontrowersje wśród badaczy; jedni zaliczają tę patologię do kardiomiopatii przerostowej, inni uważają, że nie spełnia ona określonych kryteriów klinicznych, echokardiograficznych i patomorfologicznych tej choroby. Istnieje bowiem szereg czynników różnicujących samoistny przerost lewej komory od pierwotnej kardiomiopatii przerostowej. Najważniejsze z nich to: 105

• przerost jest zawsze symetryczny; • w badaniu histopatologicznym nie stwierdza się dezorganizacji włókien mięśniowych; • nie udaje się ustalić genetycznej transmisji wśród najbliższych krewnych na podstawie wyników i badań dodatkowych (echokardiografia, biopsja); • w badaniach rutynowych przerost samoistny jest oceniany jako nieznacznie przekraczający granicę „przerostu fizjologicznego”. Należy jednak przyjąć, że przerost, niezależnie od jego pochodzenia stwarza dogodne podłoże do powstawania groźnych dla życia zaburzeń rytmu. Znaczna masa mięśniowa przy niezadowalającym unaczynieniu wieńcowym prowadzić może do upośledzonej perfuzji pewnych obszarów mięśnia lewej komory i powstawania ognisk ektopowych, generujących groźne zaburzenia rytmu. Na szczególną uwagę zasługuje fakt, że choć kardiomiopatia przerostowa bierze swój początek we wczesnym dzieciństwie bądź od urodzenia, objawy jej często nie pojawiają się w początkowym okresie aktywności sportowej. Dopiero dodatkowe obciążenia, takie jak infekcje, zaburzenia wodno-elektrolitowe i inne, prowadzą do jej ujawnienia, niestety często w formie bardzo dramatycznej. Warto zauważyć, że w materiale autorów włoskich istotną przyczyną nagłych zgonów u sportowców wyczynowych była kardiomiopatia prawej komory (arytmogenna dysplazja prawej komory). Rzadziej spotykanymi przyczynami śmiertelnych zaburzeń rytmu serca wśród młodych sportowców są nieprawidłowości anatomiczne naczyń wieńcowych, pęknięcie i rozwarstwienie aorty czy choroba niedokrwienna serca. Przyczyny nagłych zgonów wśród sportowców starszych (powyżej 35 lat) różnią się dość istotnie od tych spotykanych wśród sportowców młodych. Główną przyczyną jest choroba niedokrwienna serca (ChNS), stanowi ona bowiem około 80% przyczyn wszystkich nagłych zgonów. Pozostałe 20% obejmuje choroby spotykane nie częściej niż w populacji ogólnej, w tej samej grupie wiekowej, takie jak wady zastawkowe serca, kardiomiopatię przerostową, samoistny przerost lewej komory i inne. Z dotychczasowych statystyk wynika, że nagłe zgony w tej grupie występowały w czasie dużych obciążeń lub bezpośrednio po nich u biegaczy długodystansowych, piłkarzy, tenisistów i graczy w squash. Badania patomorfologiczne wykazywały zazwyczaj znaczne miażdżycowe zwężenia naczyń wieńcowych, które były 106

prawdopodobnie przyczyną śmiertelnych zaburzeń rytmu serca w mechanizmie niedokrwienia. W opinii publicznej sportowcy uchodzą za najzdrowszą część społeczeństwa, ludzi posiadających „serce sportowe”. Określenie to budzi często kontrowersje, także wśród lekarzy. Powszechnie przyjmuje się, że serce sportowe to serce o powiększonej sylwetce i umiarkowanie, a czasem znacząco pogrubiałym mięśniu lewej komory. Część badaczy wyróżnia nawet dwa typy morfologiczne serca sportowego: • przerost koncentryczny występuje u sportowców uprawiających dyscypliny siłowe, np. podnoszenie ciężarów; • przerost ekscentryczny spotykany u sportowców uprawiających dyscypliny wytrzymałościowe, np. biegi długie. Znaczna część badaczy uważa jednak, że zbyt duża tolerancja w zakresie przerostu serca może prowadzić do groźnych zaburzeń rytmu i w konsekwencji do poważnych wydarzeń sercowych. Wielu badaczy z renomowanych ośrodków medycyny sportowej z Włoch i Stanów Zjednoczonych wykazało, że omawiane parametry morfologiczne serca u sportowców dyscyplin siłowych i wytrzymałościowych są podobne. Wyniki te są zbieżne z obserwacjami naszej kliniki. Badania kontrolne, prowadzone u reprezentantów polskiej sztangi i zapasów, nie wykazywały istotnych różnic w zakresie cech morfologicznych i czynnościowych serc tych zawodników w porównaniu z wynikami przedstawicieli dyscyplin wytrzymałościowych. Niezależnie od opinii i zmieniających się w tym zakresie poglądów (Pelliccia przedstawił np. interesujący materiał dotyczący różnic w wymiarach serca u przedstawicieli różnych dyscyplin sportowych) należy przyjąć, że w ogromnej większości przypadków sport wyczynowy nie prowadzi do przerostu patologicznego. Powstaje więc pytanie, jeśli nie rodzaj uprawianej dyscypliny, to jakie inne przyczyny decydują o tym, że u pewnej części sportowców, w wyniku długotrwałego treningu, dochodzi do znacznego przerostu ścian lewej komory (powyżej 15 mm), przy zwykle niepowiększonym istotnie wymiarze wewnętrznym komory (przerost koncentryczny), natomiast u pozostałej większości zawodników grubość ściany lewej komory może być umiarkowanie powiększona i nie przekracza zazwyczaj 13-14 mm? W grupie tej, adekwatnie do grubości ściany powiększony jest wewnętrzny wymiar komory i traktowany jest jako zmiana adaptacyjna. 107

Przyczyn tego zjawiska może być kilka, nie wszystkie są do końca poznane. O dwóch z nich wiadomo wystarczająco dużo, aby uznać je za czynniki sprawcze; są to związki anaboliczne i czynniki genetyczne. Wiele badań na temat „serca sportowego” pochodzi z początku lat 90., kiedy to nastąpił nadzwyczajny rozwój dyscyplin siłowych, zwłaszcza podnoszenia ciężarów. Jednocześnie w tym czasie notuje się bardzo dynamiczny rozwój echokardiografii, metody podstawowej w diagnostyce przerostu. Właśnie podnoszenie ciężarów stało się bardzo atrakcyjnym modelem do badań nad właściwościami morfologicznymi i czynnościowymi „serca sportowego”. Dziś wiemy na podstawie wywiadów i badań, że nadzwyczajne wyniki sportowe w dyscyplinach siłowych uzyskiwano na skutek wielkiej pracy treningowej, ale także intensywnego wspomagania anabolikami. Prowadziło to do szybkiego przyrostu masy mięśni szkieletowych, a także patologicznego, koncentrycznego przerostu mięśnia lewej komory. Była to kardiomiopatia przerostowa, wtórna do zażywanych środków. Pod opieką ambulatoryjną kliniki było kilku byłych i czynnych sportowców dyscyplin siłowych z kardiomiopatią przerostową i groźnymi zaburzeniami rytmu serca. Przekonujące badania na ten temat oparte na wiarygodnych wynikach przedstawiła grupa badaczy włoskich na czele z De Piccoli. W ostatnich kilkunastu latach zaprezentowano badania nad ewentualną rolą czynników genetycznych w rozwoju przerostu lewej komory u osób bez innych uwarunkowań do tego rodzaju patologii. Interesujące są wyniki badań lekarzy angielskich z Uniwersytetu Londyńskiego, którymi objęto 1248 młodych ochotników, przez okres 10 tygodni poddawanych codziennemu, intensywnemu treningowi fizycznemu. Przed i po okresie treningu u wszystkich wykonano badania echokardiograficzne oraz badania genetyczne w kierunku polimorfizmu genu konwertazy angiotensyny. Badania te przemawiają za hipotezą, że miejscowy układ renina-angiotensyna może regulować przyrost masy mięśniowej lewej komory w odpowiedzi na intensywny trening fizyczny. Wykazano, że osoby z genotypem DD dla konwertazy angiotensyny po 10-tygodniowym treningu miały średnio 3-krotnie większy przyrost masy mięśniowej serca w porównaniu z osobami z genotypem II. Badania te wskazują, że uwarunkowania genetyczne mogą decydować o wystąpieniu przerostu lewej komory, wywołanego stałym, ciężkim wysiłkiem fizycznym. W badanej grupie 1248 młodych ochotników genotyp DD stwierdzono u 27% badanych. Odsetek ten wskazuje na możliwą częstość występowania kardiomiopatii przerostowej. Własne badania tego interesującego problemu prowadzimy od kilku lat, wstępne wyniki 2-3-letniej obserwacji w grupach sportowców zawodowych 108

są niezwykle interesujące. U sportowców z genotypem DD parametry opisujące przerost lewej komory są istotnie statystycznie większe niż u tych z genotypem DI czy II i to właśnie ten rodzaj genotypu może decydować o narastaniu przerostu wraz z latami treningu. Nasuwa się więc pytanie, jak zatem różnicować fizjologiczne pogrubienie mięśnia lewej komory od przerostu – zmiany patologicznej. Pomocna w tym przypadku może być powszechnie dostępna metoda – badanie echokardiograficzne. Jego dwa elementy wydają się być szczególnie istotne. Po pierwsze – wyliczenie tzw. współczynnika RWT (Relative Wall Thickness), który jest opisywany przez stosunek grubości ściany lewej komory do wielkości jej promienia. Zawodnicy ze współczynnikiem wyraźnie odbiegającym od wartości granicznych (0,43-0,45) powinni być poddani przynajmniej raz w roku dokładnym badaniom kontrolnym, dla wykluczenia ewentualnej kardiomiopatii przerostowej. Wskaźnik ten sprawdza się jednak głównie u sportowców statycznych, gdy przerost jest koncentryczny, co nie zmienia oczywiście jego przydatności. Po drugie – ocena funkcji rozkurczowej lewej komory, która jest prawidłowa u sportowców ze zmianami adaptacyjnymi. Oceniając możliwość wystąpienia i częstość występowania zaburzeń rytmu serca u sportowców, należy pamiętać, że sportowcy wyczynowi podlegają tym samym prawom i zagrożeniom biologicznym. Ponieważ współczesny sport wyczynowy odbywa się często na granicy fizjologicznych możliwości ludzkich, które to granice dość łatwo przekroczyć, to fakt ten, o ile wymknie się odpowiedniej kontroli, stanowić może dodatkowy czynnik zagrożenia. W sercu sportowym, tak jak w sercach osób, które nie uprawiają sportu, przyczynami patofizjologicznymi zaburzeń rytmu serca mogą być: • procesy zapalno-immunologiczne; • zaburzenia endokrynne; • miażdżyca; • wady strukturalne i naczyniowe serca; • czynniki zewnątrzpochodne (środki farmakologiczne); • zaburzenia układu neuro-wegetatywnego; • inne. Na „serce sportowe” może być tylko inna skala oddziaływania tych czynników niż w populacji ogólnej. Najczęściej spotykanymi zaburzeniami rytmu u sportowców są tzw. łagodne arytmie nadkomorowe i komorowe, które nie stanowią istotnego zagrożenia dla zdrowia, a zagrożenie nagłym zgonem 109

w tych przypadkach jest minimalne. Wystąpienie arytmii złożonych nakłada na lekarza sportowego obowiązek przeprowadzenia precyzyjnej diagnostyki – problem ten omówiono dokładnie w innym rozdziale. To wycinkowe spojrzenie na sport wyczynowy wskazuje, że problemy kardiologiczne, a zwłaszcza ryzyko nagłego zgonu wśród sportowców jest sprawą dużej wagi w skali światowej. Zwłaszcza teraz, kiedy sport stał się wielkim biznesem. Sprawa pełnej kontroli specjalistycznej nad zdrowiem uprawiających sport przekracza często możliwości organizacyjne i finansowe wielu krajów. Tak jest zapewne i u nas. Należy jednak przyjąć, że sport wielkich imprez masowych powinien być objęty pewnym planowym systemem opieki zdrowotnej. A sport wyczynowy powinien być poddany systematycznej, wysoko kwalifikowanej kontroli medycznej, w tym kardiologicznej. W ten sposób można by wyeliminować pewną część nagłych incydentów sercowych wśród znanych sportowców. Zapamiętaj! 1. Najczęstszą przyczyną nagłych zgonów u sportowców wyczynowych w młodym wieku (18-25 lat) jest pierwotna kardiomiopatia przerostowa lub idiopatyczny przerost lewej komory. 2. U sportowców starszych dominują przyczyny naczyniowe, przede wszystkim miażdżyca naczyń wieńcowych (80%). 3. Rodzaj przerostu może być związany z uprawianą dyscypliną, choć wielu badaczy w świetle współczesnej wiedzy uważa, że dominują uwarunkowania genetyczne (polimorfizm genów układu ACE z genotypem DD). 4. Zasadniczą rolę w ocenie przerostu odgrywa badanie echokardiograficzne, które w sposób precyzyjny opisuje jego rodzaj, pozwala też śledzić dynamikę zmian w czasie (lata treningu). 5. Kompleksowa ocena kardiologiczna sportowców wyczynowych (wysoko kwalifikowana) może ustrzec lub zmniejszyć ryzyko nagłego zgonu w tej grupie. Warto przeczytać: D. Corrado et al.: Sudden death in young competitive athletes: Clinicopatologic correlations in 22 cases. Am. J. Med. 1990; 898: 588. B. De Piccoli et al.: Anabolic steroid use in body builders: an echocardiographic study of left ventricle morphology and function. Int. J. Sports Med. 1991; 12: 408. 110

B. Maron et al.: Sudden death in young athletes. Circulation 1980; 62: 218. J. Kuch: Nagłe zgony w sporcie wyczynowym. Medycyna Sportowa 2003, 19; 254-260. B.J. Maron, C.G. Araujo, P.D. Thompson et al.: Recommendations for preparticipation screening and the assessment of cardiovascular disease in master athletes. Circulation 2001; 103: 327-334. A. Pelliccia, B.J. Maron: Preparticipation cardiovascular evaluation of the competitive athlete: perspectives from the 30 year Italian experience. Am. J. Cardiol. 1995; 75: 827.

111

XI.

ZABURZENIA RYTMU SERCA U SPORTOWCÓW. ZASADY DIAGNOSTYKI, LECZENIA I ORZEKANIA Artur Mamcarz, Wojciech Braksator, Jerzy Kuch

Zaburzenia rytmu serca u sportowców stanowią niezwykle trudny problem diagnostyczny, terapeutyczny i orzeczniczy. Dzieje się tak dlatego, że arytmie stwierdzane u sportowców mogą mieć bardzo różny charakter, od łagodnych, sporadycznie występujących i skąpoobjawowych z jednej strony, do ciężkich, groźnych dla życia i bogatosymptomatycznych z drugiej. Zasady kardiologicznego badania sportowców są co prawda ujęte w pewne standardy, ale diagnostyka zaburzeń rytmu jest trudna także z tego powodu, że w trakcie badania klinicznego lub spoczynkowego badania EKG objawy mogą nie występować. Wiadomo, że zasadniczym celem kardiologicznej oceny sportowca jest poszukiwanie przyczyn i zmniejszanie ryzyka nagłego zgonu, związanego przede wszystkim z groźną arytmią, co stawia przed badającym bardzo wysokie wymagania – diagnostyka jest czasem trudna, mało dostępna i kosztowna. W oddzielnym rozdziale przedstawiono rozważania na temat przyczyn nagłych zgonów w sporcie wyczynowym i strategii postępowania w tym zakresie. Problemem może być również to, że określona arytmia w małym stopniu wpływa na wyniki i zagrożenie u sportowca uprawiającego grę w golfa, a w sposób istotny może ograniczać możliwości kolarza czy biegacza długodystansowego, zwiększając dodatkowo ryzyko istotnych powikłań. Wytyczne, którymi posługujemy się w standardowym zakresie diagnostyczno-orzeczniczym są związane z badaniami amerykańskimi i włoskimi, publikowanymi w połowie lat 90. Niewiele się w tym zakresie zmieniło do dziś, postaramy się wobec tego przedstawić podstawowe założenia kardiologicznej oceny sportowców z arytmią na podstawie tych opracowań, a na koniec przedstawić zasady orzekania w kardiologii sportowej na świecie i propozycję standardu, jakim się posługujemy w codziennej praktyce klinicznej. Dla jasności rozdziału, w tabeli pierwszej przedstawiono podział wybranych dyscyplin na określone kategorie, w zależności od głównych komponent wysiłku (statycznej i dynamicznej). Pozwala to śledzić zasady orzecznicze obowiązujące aktualnie w sporcie wyczynowym. 112

Tabela 1: Klasyfikacja dyscyplin uwzględniająca dynamiczne i statyczne komponenty wysiłku Dyscyplina

I. Niskostatyczna

A. Niskodynamiczna

• bilard; • kręgle; • golf.

B. Średniodynamiczna

• baseball; • tenis stołowy; • tenis ziemny (debel); • piłka siatkowa.

C. Wysokodynamiczna • badminton; • narciarstwo biegowe (klasyczne); • hokej ziemny; • piłka nożna; • tenis ziemny (single); • biegi długodystansowe.

• rugby; • football • nurkowanie; II. (amerykański); • rajdy samochodowe; Średniostatyczna • sprint; • sporty motorowe. • pływanie synchroniczne.

• koszykówka; • hokej na lodzie; • biegi średniodystansowe; • pływanie; • piłka ręczna.

• gimnastyka; • judo, karate; III. • żeglarstwo; Wysokostatyczna • podnoszenie ciężarów; • windsurfing.

• boks; • kajakarstwo, wioślarstwo; • kolarstwo.

• wrestling; • body building; • narciarstwo (zjazd).

NADKOMOROWE ZABURZENIA RYTMU SERCA Nadkomorowe zaburzenia rytmu serca spotykamy często w praktyce lekarskiej. Są one z reguły traktowane jako niegroźne, często nie wymagają leczenia, zdarza się jednak, że są przyczyną ciężkich objawów klinicznych, także u sportowców wyczynowych (omdlenia, utraty przytomności, urazy). Opisywano także nagłe zgony u chorych z arytmią nadkomorową, głównie w przebiegu zespołu WPW (może to dotyczyć również sportowców) – problem ten opisano szerzej w innym rozdziale. U sportowców ze sporadyczną arytmią nadkomorową, przy braku objawów klinicznych sugerujących organiczną chorobę serca, możliwe jest uprawianie sportu w pełnym zakresie, a kontrola może się ograniczać do standardowego 12-odprowadzeniowego badania EKG. Migotanie i trzepotanie przedsionków to arytmie, które w formie napadowej występują u sportowców z równą częstością jak w populacji generalnej w podobnym wieku. Biffi ocenia ich częstość na 0,2% wśród 5000 młodych, wyczynowych sportowców. Zasadniczym celem diagnostycznym jest wyklu113

czenie organicznej choroby serca (zapalenie, wada), choroby metabolicznej (nadczynność tarczycy), a także zespołu WPW. Zalecenia komitetu ekspertów z Bethesdy mówią, że w przypadku trzepotania przedsionków kwalifikacja do pełnego uprawiania sportu może się odbyć po 3-6 miesiącach bez nawrotu arytmii, nawet u pacjenta bez uchwytnej, organicznej choroby serca, do tego czasu możliwe są jedynie pozytywne orzeczenia w zakresie dyscyplin klasy IA. W przypadku migotania przedsionków, pozytywne orzeczenie po skutecznym umiarowieniu (zasady podobne jak dla ogólnej populacji) i wykluczeniu choroby organicznej (EKG, ECHO, stymulacja) może być postawione wcześniej. W przypadku konieczności przewlekłej terapii antyarytmicznej (beta-adrenolityki, antagoniści kanałów wapniowych) lub konieczności leczenia przeciwzakrzepowego, orzekanie co do uprawiania większości dyscyplin jest niemożliwe. Związane to jest z jednej strony z zakazem stosowania niektórych leków (beta-adrenolityki), z drugiej zaś z ryzykiem istotnych powikłań krwotocznych w dyscyplinach o dużym ryzyku kontuzji. Częstoskurcze nadkomorowe to różnego rodzaju nadkomorowe napadowe tachykardie, które odpowiadają za większość symptomatycznych napadów arytmii u sportowców. W dużym materiale autorów włoskich, którzy badali wyczynowych sportowców w czasie stymulacji przezprzełykowej, u 50% wyzwolono ANVRT (atrio-ventricular nodal re-entry tachycardia), u 25% AF (atrial fibrillation), u 12,5% AFL (atrial flutter), u 6,25% ORT (ortodromic tachycardia) i u 6,25% AT (automatic atrial tachycardia). W większości przypadków za arytmie te odpowiedzialne było wzmożone napięcie układu współczulnego, nie zaś organiczne uszkodzenie serca, co stwarza jednak duże trudności terapeutyczne, lekami z wyboru w tych sytuacjach powinny być bowiem leki beta-adrenolityczne, które u sportowców wyczynowych są albo przeciwwskazane, albo pogarszają sprawność wysiłkową. Zasady orzekania są podobne jak w przypadku napadów trzepotania przedsionków (jeśli są symptomatyczne) i wymagają 3-6-miesięcznej przerwy w startach (ocena nawrotowości arytmii). Zaburzenia rytmu w przebiegu zespołu WPW są w grupie sportowców wyczynowych dużym wyzwaniem diagnostycznym i terapeutycznym. Obowiązują co prawda wytyczne dotyczące tej grupy, ale eksperci są zgodni, że niewystarczająco oszacowano ryzyko nagłego zgonu u sportowców z zespołem WPW. Uważa się, że przypadkowo wykryte cechy zespołu preekscytacji (EKG) u pacjenta asymptomatycznego nie stanowią wskazania do dalszej diagnostyki elektrofizjologicznej. Konieczna jest jednak morfologiczna ocena układu krążenia w celu wykluczenia schorzeń towarzyszących. U chorych z wy114

wiadem zasłabnięć, utrat przytomności, kołatania serca, konieczne jest wykonanie badania elektrofizjologicznego i terapia zależna od jego wyniku. Coraz więcej zwolenników ma metoda leczenia inwazyjnego (ablacja drogi dodatkowej), należy jednak pamiętać, że jest to metoda mało dostępna, kosztowna i obarczona ryzykiem powikłań. We własnych doświadczeniach stosujemy algorytm diagnostyczny, który wszystkim pacjentom z WPW (także asymptomatycznym) proponuje pełną diagnostykę, także elektrofizjologiczną. Na podstawie takiej oceny wybieramy sposób postępowania. W obserwacji pozostaje dwóch pacjentów, u których występowały napady częstoskurczów z bardzo szybką czynnością komór, u których wykonano z dobrym efektem ablację. Problem WPW w sporcie nie jest do końca rozwiązany, a orzekanie w każdym przypadku musi być indywidualne. Można tu przedstawić również kontrowersyjną w naszym rozumieniu opinię, że przy udokumentowanych arytmiach nadkomorowych, gdzie częstość rytmu nie przekracza 240 na minutę i nie ma wywiadu zasłabnięć – możemy dopuścić sportowca do pełnego zakresu treningowego i startowego we wszystkich dyscyplinach, natomiast w sytuacji, gdy częstość ta jest większa niż 240/minutę lub występują objawy kliniczne – jedynie do sportów klasy IA. Wydaje się jednak, że takie podejście jest zdecydowanie teoretyczne i nie powinno znaleźć praktycznego zastosowania. KOMOROWE ZABURZENIA RYTMU SERCA Komorowe zaburzenia rytmu są jednym z najtrudniejszych problemów klinicznych we współczesnej kardiologii, mogą one bowiem występować zarówno u osób zdrowych, jak i pacjentów z istotnymi patologiami w zakresie układu krążenia począwszy od osób z nadciśnieniem tętniczym czy zespołem MVP poprzez chorobę niedokrwienną serca, niewydolność serca, czy też wadę zastawkową, aż po kardiomiopatie pierwotne (także kardiomiopatia prawej komory). Występować mogą również w licznych patologiach pozasercowych, takich chociażby jak zaburzenia funkcji tarczycy czy zaburzenia elektrolitowe. Diagnostyka arytmii komorowych i zasady orzekania u sportowców wyczynowych są przedmiotem bardzo licznych opracowań. Fakt ten nikogo nie dziwi, ponieważ to właśnie groźne komorowe zaburzenia rytmu są przyczyną większości nagłych zgonów, także u sportowców – wyczerpująco omówiono te kwestie w innym rozdziale. Diagnostyka obejmuje wiele różnych badań, począwszy od standardowego, spoczynkowego badania EKG, a skończywszy na rezonansie magnetycznym (w wybranych przypadkach). Wzorem standardu orzekania w kardiologii sportowej może być raport opublikowany w 1997 roku w Advances in Sports Cardiology, a dotyczący wła115

śnie problemu arytmii komorowych u sportowców. Przedstawiamy go schematycznie na dwóch rycinach. Pierwsza z nich dotyczy zasad orzekania u sportowców z pojedynczą arytmią komorową, druga zaś u pacjentów z udokumentowanym wywiadem nieutrwalonego częstoskurczu komorowego (ryc. 1, ryc. 2). Jak widać ze schematu, zasadniczym celem diagnostycznym jest ocena morfologicznych nieprawidłowości dotyczących mięśnia sercowego, określanych w pewnym uproszczeniu – kardiomiopatią. Należy przez to pojęcie rozumieć w tym przypadku wszelkie nieprawidłowości strukturalne (przerost, kardiomiopatia przerostowa, dysplazja arytmogenna, wypadanie płatka zastawki mitralnej, wady serca, choroba niedokrwienna serca), które generują zaburzenia funkcji, a wtórnie – zaburzenia rytmu. Ich identyfikacja pozwala odsunąć zawodnika od uprawiania sportu i zapobiec groźnym powikłaniom.

Rycina 1: Algorytm postępowania u sportowców ze sporadyczną ekstrasystolią komorową

W podsumowaniu tej części należy stwierdzić, że sportowcy bez organicznej choroby serca, z prostą arytmią komorową mogą brać udział w rywalizacji sportowej w pełnym zakresie. Jeśli wykryjemy kardiomiopatię o wysokim ryzyku, możliwe są wtedy wyłącznie sporty klasy IA (ryc. 1). W przypadku arytmii złożonej zakres badań diagnostycznych powinien być szerszy, a orzeczenie o możliwości uprawiania sportu uzależnione od nawrotowości arytmii, nawet wtedy, gdy nie stwierdzono cech kardiomiopatii. W przypadku jej rozpoznania, nie ma kwalifikacji do wyczynowego uprawiania sportu (ryc. 2). 116

Rycina 2: Algorytm postępowania u sportowców z nieutrwalonym częstoskurczem komorowym

Mamy w obserwacji 16-letnią koszykarkę z kardiomiopatią prawej komory, u której stwierdzano nieutrwalony częstoskurcz komorowy z drogi jej odpływu. Rozpoznanie postawiono na podstawie kompleksowej diagnostyki (rozstrzygające było badanie rezonansem magnetycznym) i trwale odsunięto zawodniczkę od uprawiania sportu. Pozostaje ona od kilku lat w obserwacji klinicznej, dobrano skuteczne leczenie antyarytmiczne sotalolem. U kolejnego 24-letniego sportowca wyczynowego, u którego rozpoznano kardiomiopatię rozstrzeniową, pozapalną (rozstrzygające były badania echokardiograficzne i histopatologiczne) cykl diagnostyczny rozpoczęto po stwierdzeniu w badaniu EKG bloku odnogi lewej i licznych komorowych pobudzeń dodatkowych. I w tym przypadku decyzja, co do możliwości uprawiania sportu, była negatywna. Są to nieliczne przykłady orzeczeń negatywnych. W naszej praktyce wielokrotnie mieliśmy do czynienia z różnymi formami zaburzeń rytmu serca (nadkomorowych i komorowych), a większość opinii (po wykonaniu precyzyjnej, często wnikliwej diagnostyki) pozwalała na orzeczenie o możliwości dalszego uprawiania sportu. 117

BRADYARYTMIE – ZABURZENIA PRZEWODZENIA PRZEDSIONKOWO-KOMOROWEGO Uprawianie sportu jest związane ze szczególną wielopłaszczyznową adaptacją układu krążenia do wysiłku. Jednym z elementów przewlekłej adaptacji jest modyfikacja funkcji autonomicznego układu nerwowego, która w warunkach spoczynkowych pokazuje przewagę układu parasympatycznego. Bradyarytmie są u sportowców spotykane częściej niż w populacji ogólnej. Jeśli zwolnienie rytmu serca jest asymptomatyczne, a w badaniu klinicznym nie ma cech organicznej choroby serca, to dalsze badania nie są wymagane nawet wtedy, gdy częstość rytmu jest bardzo wolna, a w EKG rejestrujemy pauzy do 3 sekund (EKG standardowe, badanie holterowskie). W naszych doświadczeniach wielokrotnie widzieliśmy sportowców z zatokową bradykardią poniżej 30 na min, a rekordzista – zawodowy kolarz – miał w nocy rytm zatokowy 18/min (ryc. 3). Blok przedsionkowo-komorowy I stopnia występuje u sportowców znacząco częściej niż w populacji ogólnej. Jeśli zespół komorowy (QRS) nie jest poszerzony, a odstęp PQ nie przekracza 0,3 s, nie jest wymagana dalsza diagnostyka, a uprawianie sportu możliwe jest w pełnym zakresie. Czasem wskazane jest 24-godzinne monitorowanie EKG metodą Holtera (wykrywanie bardziej zaawansowanych zaburzeń przewodzenia), badanie ECHO (ocena morfologiczna), a rzadko badanie elektrofizjologiczne. Podobne zalecenia obowiązują w przypadku wykrycia periodyki Wenckebacha, w tym przypadku jednak, w sytuacji wystąpienia objawów (zasłabnięcia, zawroty głowy), wskazane jest rozszerzenie diagnostyki o test wysiłkowy, takie postępowanie pozwala bowiem ocenić narastanie stopnia bloku przy wysiłku. Gdy taka sytuacja ma miejsce, możliwe jest orzeczenie uprawiania sportów o niskiej aktywności (klasa IA). Podobna strategia występuje w sytuacji krótkotrwałych (najczęściej w nocy) wstawek bloku typu Mobitz. W większości przypadków możliwe jest uprawianie sportu w pełnym zakresie. W przypadku bardziej zaawansowanych zaburzeń przewodzenia (utrwalony blok II stopnia typu Mobitz lub blok całkowity) strategia postępowania jest podobna. Diagnostyka obejmuje standardową ocenę (ECHO, badanie holterowskie, test wysiłkowy, stymulacja), a zasady orzekania są następujące. W przypadku braku organicznej choroby serca, wywiadu zasłabnięć, przy wąskich zespołach komorowych w EKG i częstości rytmu powyżej 40-50 na minutę, który przyspiesza się w czasie wysiłku, nie generując arytmii komorowej – możliwa jest pełna rywalizacja sportowa. W sytuacjach, które nie spełniają tych wymogów (pogorszenie tolerancji wysiłku, zasłabnięcia, aryt118

mia komorowa), należy rozważyć wszczepienie stymulatora (według ogólnie obowiązujących wskazań). Autorytety amerykańskich towarzystw kardiologicznych i sportowych dopuszczają możliwość uprawiania sportu u osób ze stymulatorem, unikając tych dyscyplin, w których występuje duże ryzyko urazów (zwłaszcza w okolicy loży stymulatora).

Rycina 3: Bradykardia zatokowa 18-27/min

119

ZABURZENIA PRZEWODZENIA ŚRÓDKOMOROWEGO Blok prawej odnogi pęczka Hisa (right bundle branch block, RBBB) wymaga oceny holterowskiej i echokardiograficznej, a w przypadku niestwierdzenia arytmii lub/i organicznej choroby serca, możliwe jest uprawianie wszystkich dyscyplin. W przypadku bloku odnogi lewej (left bundle branch block, LBBB), zwłaszcza u dzieci, diagnostyka powinna być szersza i obejmować także badanie elektrofizjologiczne, szczególnie w przypadkach zasłabnięć, a postępowanie uzależnione od wyniku tego badania. Na szczęście sytuacje takiej konieczności są bardzo rzadkie, LBBB bowiem występuje u młodych sportowców sporadycznie, podkreślić trzeba jednak, że w każdym przypadku jego rozpoznania należy w sposób jednoznaczny wykluczyć przyczynę organiczną. OGÓLNE ZASADY ORZEKANIA W KARDIOLOGII SPORTOWEJ Nieraz będziemy mieć poważne wątpliwości, czy odsunąć zawodnika od uprawiania sportu (czasowo, na stałe?), czy zezwolić mu na treningi i starty. Nie jest to związane tylko z obecnością arytmii, choć musimy przyznać, że to właśnie ten zakres problemów klinicznych jest najtrudniejszy. Czasem problem dotyczy nadciśnienia tętniczego, zespołu wypadania płatka zastawki mitralnej czy wady serca. Niezależnie od zasadniczego problemu niezwykłym ułatwieniem może być standard orzekania w kardiologii sportowej. Czy taki standard istnieje? Już na tym etapie należy powiedzieć, że stworzenie takiego powszechnie akceptowanego algorytmu jest niezwykle trudne, można wręcz stwierdzić, że niemożliwe. Ale mamy przecież zalecenia (rekomendacje) tworzone przez grona ekspertów, głównie w Stanach Zjednoczonych, we Włoszech, a ostatnio także w Hiszpanii. Mamy ambicje, aby podobne zalecenia tworzyć także dla potrzeb orzekania w naszym kraju. Wydaje się, że warto w tym miejscu przytoczyć opinie na ten temat czołowej grupy zajmującej się tym problemem, której przewodniczy amerykański kardiolog Barry J. Maron. Na wiele niezwykle ważnych aspektów problemu zwrócono uwagę w opracowaniach opublikowanych w Circulation w 1996 i 2001 roku, a także w 26 Raporcie z Bethesdy. Dotyczą one zarówno sportowców wyczynowych, najczęściej młodych, jak i sportowców w starszym wieku, często podejmujących lub kontynuujących aktywność sportową, nierzadko na wysokim poziomie i z elementami rywalizacji. I choć zalecenia dotyczące obu tych grup, różnią się pewnymi szczegółami, to w wielu aspektach są wspólne. Różnice związane są przede wszystkim ze specyfiką zachorowań związaną z wiekiem. Istotne ryzyko związane ze znacznymi obciążeniami wysiłkowymi (zaburzenia rytmu, nagła śmierć sercowa) u osób młodych jest 120

związane głównie z obecnością kardiomiopatii pierwotnych, u sportowców starszych zaś z rozwojem zmian w naczyniach wieńcowych. Problem wypadania płatka zastawki mitralnej (MVP), nadciśnienia tętniczego czy zapalenia mięśnia sercowego może być wspólny dla obu grup. Wady wrodzone serca to specyfika kardiologii wieku dziecięcego i zawodników młodych. W niniejszym opracowaniu przedstawiamy pewne uogólnienia, wynikające z publikowanych opracowań, zwracając szczególną uwagę na orzekanie w sporcie wyczynowym. W cytowanych raportach zwrócono uwagę, że tylko w USA problem orzekania dotyczy ogromnej rzeszy młodzieży uprawiającej sport (4,5 miliona) i bliżej nieokreślonej, ale zapewne ogromnej liczby osób dorosłych. Z ekonomicznego punktu widzenia trudno zaproponować w screeningu stosowanie specjalistycznych, kosztownych metod diagnostycznych (test wysiłkowy, badanie holterowskie, ECHO czy badanie elektrofizjologiczne) dla ustalenia przeciwwskazań do aktywności sportowej. Metody te, z pewnością bardzo przydatne, należy zarezerwować dla wybranych przypadków. Uznano, że nawet w przypadku podejrzenia klinicznego kardiomiopatii przerostowej, echokardiograficzne rozpoznanie stawiane jest raz na 500 badań, co przy jednostkowych kosztach specjalistycznego badania echokardiograficznego u sportowca (400-2000 USD!) powoduje, że wykrycie jednego przypadku „kosztuje” co najmniej 200 000 USD. Czy stać nas na to? Eksperci uznają, że podstawową metodą godną szerokiego polecenia w przesiewowych badaniach sportowców jest kwalifikowane badanie podmiotowe i przedmiotowe. Dopiero na podstawie precyzyjnie ustalonego wywiadu i badania fizykalnego można zaplanować wykonanie dokładniejszych badań w przypadkach wątpliwych bądź trudnych diagnostycznie. Przyjęto za AHA (American Heart Association), że obowiązywać powinien dwunastopunktowy program screeningowy (tab. 2). Jeśli na podstawie tak przeprowadzonej oceny istnieje podejrzenie choroby serca lub postawiono jej rozpoznanie, sportowiec powinien zostać skierowany do ośrodka referencyjnego w celu zaplanowania dalszej diagnostyki i podjęcia decyzji o jego dalszych losach. Eksperci proponują, aby tego rodzaju oceny dokonywać co dwa lata. Dysponujemy szerokim zakresem metod diagnostycznych wykorzystywanych w nowoczesnej kardiologii – od spoczynkowego badania EKG poprzez dynamiczną ocenę w czasie testu wysiłkowego, morfologiczną i czynnościową ocenę serca (ECHO), 24-godzinne badanie EKG metodą Holtera, aż po badania wysoko specjalistyczne, takie jak rezonans magnetyczny (MRI), scyntygrafię perfuzyjną czy badanie elektrofizjologiczne. 121

Tabela 2: Zalecenia AHA dotyczące badań screeningowych u sportowców

WYWIAD RODZINNY

• nagła śmierć w wywiadzie rodzinnym; • choroba serca w bliskiej rodzinie.

WYWIAD DOTYCZĄCY PACJENTA

• szmer nad sercem; • nadciśnienie tętnicze; • męczliwość; • zasłabnięcia; • duszność wysiłkowa; • wysiłkowe bóle w klatce piersiowej.

BADANIE PRZEDMIOTOWE

• szmer nad sercem; • tętno na tętnicach udowych; • cechy zespołu Marfana; • pomiar ciśnienia tętniczego.

Elektrokardiogram spoczynkowy jest metodą wykorzystywaną najdłużej i najczęściej. Ma z pewnością istotne walory ekonomiczne, choć i tu eksperci nie są do końca zgodni, ma też istotne ograniczenia. Czułość i swoistość metody nie jest wysoka. Chociaż uważa się, że nieprawidłowości w spoczynkowym zapisie EKG rejestrowane są u 95% pacjentów z kardiomiopatią przerostową, to z drugiej strony u osób z istotnymi zmianami w naczyniach wieńcowych zapis EKG jest bardzo często prawidłowy. Nie bez znaczenia jest możliwość wykrycia w badaniu zaburzeń rytmu serca, zespołu preekscytacji (WPW) czy zespołu wydłużonego QT. Wiele drobnych nieprawidłowości elektrokardiogramu jest związanych z fizjologiczną adaptacją serca do intensywnych obciążeń. Rozpoznawanie cech przerostu mięśnia za pomocą tego badania nastręcza również wiele trudności, a trafność diagnostyczna nie jest wysoka. Przedstawiliśmy niedawno własne obserwacje z tego zakresu. Istnieją wobec tego istotne wątpliwości, co do możliwości polecania szerokiego użycia metody w badaniach populacyjnych, ponieważ generować to może istotne koszty związane z koniecznością poszerzania diagnostyki w przypadkach wątpliwych. Wydaje się jednak, że EKG powinno być u sportowców wysokiego wyczynu wykonywane rutynowo co najmniej raz na dwa lata. Takie zasady obowiązują w ośrodku, gdzie są oni badani przez nasz zespół kardiologiczny (Centralny Ośrodek Medycyny Sportowej w Warszawie – COMS). Amerykanie zalecają rutynowe wykonywanie tego badania u osób aktywnych sportowo powyżej 40. roku życia. 122

Test wysiłkowy jest kolejną szeroko wykorzystywaną metodą w diagnostyce kardiologicznej. Jest podstawowym narzędziem w rozpoznawaniu i prognozowaniu w chorobie niedokrwiennej serca (ChNS). U sportowców nie jest wykorzystywany jako metoda rutynowa. Raport amerykańskich ekspertów mówi o przydatności metody w diagnostyce sportowców starszych (powyżej 35. roku życia) i z wywiadem rodzinnym przedwczesnej ChNS, choć nawet w tych przypadkach nie zalecają go jako badania rutynowego. Z naszego doświadczenia wynika, że może być wykorzystywany w diagnostyce arytmii czy zasłabnięć. Wykorzystujemy go jako rutynowe narzędzie diagnostyczne u osób, które planują podjęcie lub zwiększenie intensywności wysiłków, a wywiad kardiologiczny jest pozytywny w szerokim rozumieniu tego słowa. Może także służyć jako metoda kontrolowania skuteczności leczenia hipotensyjnego. Rejestracja EKG metodą Holtera jest metodą niezwykle przydatną w diagnostyce zaburzeń rytmu serca, może także służyć ocenie skuteczności leczenia. Badanie to powinno być polecane u wszystkich sportowców, u których wywiad lub spoczynkowe badanie EKG sugeruje obecność arytmii lub zaburzeń przewodzenia. Jest niezwykle istotne w kompleksie diagnostycznym, także w przypadkach zasłabnięć, zespole WPW, a u sportowców starszych w diagnostyce niedokrwienia. Powinno być również zalecane u sportowców ze stwierdzanymi w badaniu EKG zaburzeniami przewodzenia (bloki przedsionkowo-komorowe). Zalecenia amerykańskie nie kwalifikują tej metody jako badania rutynowego, ale w naszym doświadczeniu badanie to wykorzystujemy dość często. Jest dostępne, nieinwazyjne, przynosi istotne informacje kliniczne. Badanie echokardiograficzne to dziś podstawowe badanie w ocenie kardiologicznej wielu patologii sercowych. Trudno wyobrazić sobie nowoczesną kardiologię bez tej nieinwazyjnej precyzyjnej oceny budowy i funkcji mięśnia sercowego. Jak wcześniej wspomniano, na przeszkodzie szerokiego wykorzystywania metody w badaniach screeningowych w sporcie stoją względy ekonomiczne (USA). Jest to natomiast podstawowe narzędzie badawcze również w światowej kardiologii sportowej. W praktyce klinicznej przynosi cenne informacje przy podejrzeniu wad serca, zarówno wrodzonych, jak i nabytych. Jest metodą z wyboru w diagnostyce kardiomiopatii przerostowej, zespole wypadania płatka zastawki mitralnej, uzupełnia istotnie diagnostykę arytmogennej dysplazji prawej komory (kardiomiopatia prawej komory). Ta ostatnia jest rzadką, ale niezwykle groźną patologią prowadzącą do zagrażających życiu arytmii komorowych, a metodą z wyboru w diagnostyce jest MRI. Badanie echokardiograficzne jest istotnym narzędziem w diagnostyce ChNS (zwłaszcza u osób po zawale serca). U sportowców starszych jedną 123

z głównych przyczyn nagłych zgonów jest właśnie ChNS (patrz rozdział o nagłym zgonie sercowym). Jak wcześniej wspomniano, badanie echokardiograficzne jest ważnym narzędziem badań naukowych w sporcie. Pozwala oceniać zmiany adaptacyjne mięśnia sercowego do intensywnych wysiłków fizycznych (przerost, funkcja zastawek) i różnicować procesy fizjologiczne od patologicznych („serce sportowca”). Dane na ten temat są przedmiotem licznych doniesień, mamy w tym zakresie również własne doświadczenia. Badanie elektrofizjologiczne jest badaniem wysoko specjalistycznym i nie jest wymieniane w standardzie diagnostycznym. Jest polecane w diagnostyce zespołu WPW, pozwala bowiem kwalifikować sportowców z tym zespołem do nowoczesnego leczenia (ablacja), jest również metodą pomocną w różnicowaniu rodzaju arytmii i w zaburzeniach przewodzenia (fizjologiczna parasympatykotonia, patologia?). Dynamiczne metody obrazowe, takie jak echokardiografia obciążeniowa czy scyntygrafia perfuzyjna nie są w kardiologii sportowej wykorzystywane powszechnie. Można ich użyć do rozstrzygania poważnych wątpliwości, w wybranych przypadkach, podobnie jak badania za pomocą rezonansu magnetycznego. Od kilku lat śledzimy doniesienia dotyczące standardów orzekania i najnowsze badania naukowe w zakresie kardiologii sportowej. W czasie naszej pracy mieliśmy do czynienia z wieloma trudnymi problemami medycznymi, czasami mieliśmy poważne wątpliwości. Dyskusja kliniczna pozwalała je rozstrzygać, nierzadko na korzyść sportowca. Chcieliśmy przedstawić Państwu propozycję standardu, jaki ciągle staramy się modyfikować: • akceptacja dla wytycznych AHA – 12 punktów; • EKG – zasada – 1 x 1-2 lata; • ECHO – zasada 1 x 2 lata; • test wysiłkowy – zasada – powyżej 35. roku życia, wywiad rodzinny, czynniki ryzyka ChNS; • diagnostyka nadciśnienia tętniczego wg standardów (biochemia, dno oka, EKG, ECHO, rejestracja ciśnienia tętniczego metodą Holtera itp.); • zaburzenia rytmu serca – wg standardu kardiologicznego (patrz rycina 1,2); • choroba niedokrwienna serca (wg standardu kardiologicznego). 124

Propozycja ta jest kompromisem pomiędzy walorami merytorycznymi a farmakoekonomicznymi. Zakłada, że podstawową metodą w przesiewowych badaniach sportowców w kardiologii jest precyzyjne, wysoko kwalifikowane badanie podmiotowe i przedmiotowe. Zakres badań dodatkowych jest uzależniony od możliwości formalnych i finansowych. Badanie ECHO w Polsce nie jest tak drogie jak w USA, inne procedury są również tańsze. Populacja, która podlega ocenie jest również zdecydowanie mniej liczna. Może więc warto szeroko korzystać z tych możliwości? Będziemy mieć coraz więcej doświadczeń, będziemy mogli tworzyć polskie standardy, a także wpisywać się w szeroki nurt naukowej kardiologii sportowej. W podsumowaniu wielu raportów zwraca się uwagę na etyczne i prawne aspekty orzekania w kardiologii sportowej. Należy tu powtórzyć za Maronem, że „lekarz musi mieć na uwadze wyłącznie interes zdrowotny sportowca”. Inne względy, choć ważne, są na drugim planie. Powinno się dołożyć starań, aby organizacje zajmujące się sportem stwarzały warunki dla rzetelnej oceny medycznej u sportowców (organizacyjne, ekonomiczne). Ważne jest tworzenie ośrodków referencyjnych, które skupiałyby wysokiej klasy specjalistów i pomagały rozstrzygać wątpliwości. Zapamiętaj! 1. Zaburzenia rytmu serca to jedna z najczęściej spotykanych nieprawidłowości w badaniach lekarskich u sportowców. 2. Arytmie nadkomorowe są najczęściej niegroźne i w większości nie stanowią przeciwwskazania do wyczynowego uprawiania sportu, w wybranych przypadkach jednak (zespół WPW) lub gdy są bogatoobjawowe (zasłabnięcia, urazy) wymagają precyzyjnej diagnostyki i specjalistycznego leczenia. 3. Arytmie nadkomorowe są najczęściej spowodowane wzmożonym napięciem układu współczulnego, związanym z rywalizacją, nieprawidłowościami „elektrycznymi” lub przyczynami pozasercowymi (nadczynność tarczycy), nie zaś nieprawidłowościami morfologicznymi. 4. Komorowe zaburzenia rytmu, które mogą być wyrazem istotnych morfologicznych nieprawidłowości z zakresu układu sercowo-naczyniowego zawsze wymagają dokładnej, specjalistycznej diagnostyki, bowiem to właśnie one są odpowiedzialne za nagłe zgony w sporcie wyczynowym. 5. Kardiomiopatie pierwotne, kardiomiopatia prawej komory, samoistny przerost lewej komory, ciężkie nadciśnienie tętnicze, zapalenie mięśnia sercowego lub wady zastawkowe to przyczyny „groźnych” arytmii komorowych u sportowców. 125

6. Decyzja co do możliwości wyczynowego uprawiania sportu powinna być oparta na wnikliwej ocenie klinicznej, uwzględniającej szereg danych z wywiadu, badania przedmiotowego, a czasem specjalistycznych badań dodatkowych (ECHO, test wysiłkowy, scyntygrafia perfuzyjna, MRI itd.). 7. Konieczne jest tworzenie ośrodków referencyjnych, wysoko specjalistycznych dla potrzeb orzekania w kardiologii sportowej. Warto przeczytać: B.J. Maron, P.D. Thompson, J.C. Puffer et al.: Cardiovascular preparticipation screening of competitive athletes. Circulation 1996; 94: 850-856. B.J. Maron, C.G. Araujo, P.D. Thompson et al.: Recommendations for preparticipation screening and the assessment of cardiovascular disease in master athletes. Circulation 2001; 103: 327-334. Bethesda Conference. Recommendations for determining eligibility for competitions athletes with cardiovascular abnormalities. J. Am. Cardiol. 1994; 24: 845-908. K. Sadkowska, A. Mamcarz, W. Braksator i wsp.: Wartość spoczynkowego badania EKG w ocenie przerostu lewej komory u sportowców wyczynowych. Medycyna Sportowa 2002; 18: 423-428. W. Braksator, K. Wrzosek, A. Mamcarz i wsp.: Echokardiograficzne zmiany w sercach sportowców w 24-miesięcznej obserwacji – kompensacja czy patologia? Medycyna Sportowa 2002; 18: 417-422. R. Cappato: Radiofrequency ablation in the therapy of Wolff-Parkinson White syndrome. Advances in Sports Cardiology. A. Pelliccia, G. Caselli, P. Bellotti (red.), Springer Verlag Milan 1997, 54-62. G. Ansalone, A. Biffi, A. Auriti et al.: Prognostic evaluation of ventricular arrhythmias in athletes. Advances in Sports Cardiology. A. Pelliccia, G. Caselli, P. Bellotti (red.), Springer Verlag Milan 1997, 45-53. J. Kuch: Groźne zaburzenia rytmu wśród sportowców. Zaburzenia rytmu serca. M. Dłużniewski (red.), Fundacja „Dla Serca”, Warszawa 1997.

126

XII. NAGŁY ZGON SERCOWY Andrzej Światowiec, Mirosław Dłużniewski Nagły zgon sercowy, nazywany też nagłą śmiercią sercową (sudden cardiac death, SCD), jest terminem używanym w piśmiennictwie od bardzo wielu lat. W tym czasie wielokrotnie ulegała zmianie definicja SCD. Aktualna głosi, że jest to śmierć z przyczyny kardiologicznej, występująca natychmiast lub maksymalnie w ciągu 1 godziny od pojawienia się objawów choroby u osoby z uprzednio znaną bądź nieznaną chorobą serca. W około 80% przypadków bezpośrednią przyczyną zgonu jest migotanie komór (ventricular fibrillation, VF). Pozostałe przypadki to bradyarytmie (bloki przedsionkowo-komorowe i asystolia) oraz rozkojarzenie elektromechaniczne, a ich udział w ogólnej liczbie SCD wzrasta wraz z zaawansowaniem niewydolności serca i pogłębianiem się dysfunkcji lewej komory. • częstość występowania SCD w populacji ogólnej wynosi 0,1-0,2% rocznie i wzrasta wraz z wiekiem oraz zaawansowaniem choroby niedokrwiennej serca (ChNS); • u osób z licznymi czynnikami ryzyka i rozpoznaną już ChNS częstość występowania SCD wynosi 1-2% rocznie, a więc 10 razy częściej; • częstość występowania SCD u osób po zawale serca (ZS) wynosi 5% rocznie; • u osób z częstoskurczem komorowym lub migotaniem komór (VT/VF) przebytym w odległej fazie ZS częstość SCD wynosi aż 30% rocznie. Częstość występowania SCD w USA wynosi 400 000/rok. Z tej liczby 80% to SCD w przebiegu ChNS, z czego 60% to SCD po zawale serca. W Polsce w latach 1976-93 umieralność z powodu nagłego zgonu sercowego wzrosła o 206% u mężczyzn i o 175% u kobiet. Aż 75% wszystkich SCD w Polsce stanowią tak zwane zgony przedszpitalne. Przeprowadzone w wielu krajach uprzemysłowionych badania populacyjne wykazały, że czynniki ryzyka SCD w większości pokrywają się z czynnikami ryzyka ChNS. Należą do nich podeszły wiek, płeć męska, wywiad rodzinny, palenie papierosów, nadciśnienie tętnicze, podwyższony poziom LDL cholesterolu oraz cukrzyca. 127

Spośród czynników nie będących czynnikami ryzyka ChNS, istotną rolę w przewidywaniu zagrożenia SCD przypisuje się nadmiernemu spożywaniu alkoholu oraz przyspieszonemu rytmowi serca. Inną dużą grupę czynników ryzyka SCD stanowią wrodzone anomalie genetyczne, spośród których najistotniejsze to: • zespół wydłużonego QT; • zespół Brugadów; • kardiomiopatia przerostowa; • arytmogenna kardiomiopatia prawej komory; • wielokształtny częstoskurcz komorowy (VT) wyzwalany przez katecholaminy. Z powyższych rozważań wynika jeden praktyczny wniosek. Aby osiągnąć redukcję ilości nagłych zgonów sercowych, należy opracować metody prewencji VT/VF oraz wyodrębnić grupy pacjentów wysokiego ryzyka. Jedną z najprostszych i najskuteczniejszych metod jest dokładne badanie podmiotowe, w tym koniecznie wywiad rodzinny u osób, które przeżyły zatrzymanie krążenia. Do zmian elektrokardiograficznych zwiększających ryzyko SCD zalicza się: • cechy przerostu lewej komory; • poszerzony zespół QRS ( >0,12 s); • wydłużony zespół QT (skorygowany QTc >440 ms); • obniżenie odcinka ST oraz ujemne załamki T. Ostatnio dużą wagę przywiązuje się do aktywności współczulno-przywspółczulnej. Uważa się mianowicie, że dysfunkcja autonomicznego układu nerwowego, to znaczy spadek aktywności przywspółczulnej i wzrost aktywności współczulnej, stanowi istotny czynnik ryzyka SCD. Podkreśla się tutaj rolę testu wysiłkowego – zwolnienie czynności serca w pierwszej minucie po zaprzestaniu wysiłku <10/min jest odzwierciedleniem upośledzonej aktywności układu przywspółczulnego i jest silnym i niezależnym czynnikiem wzrostu śmiertelności. U podłoża destabilizacji elektrycznej prowadzącej do SCD leżą 3 grupy czynników (tab. 1). 128

Tabela 1: Czynniki prowadzące do destabilizacji elektrycznej

CZYNNIKI ANATOMICZNE • miażdżyca tętnic wieńcowych; • aktywna blaszka miażdżycowa; • tętniak pozawałowy; • zwłóknienie; • przerost lewej komory; • rozstrzeń lewej komory.

ZABURZENIA CZYNNOŚCIOWE • niedokrwienie; • zaburzenia poreperfuzyjne; • zaburzenia elektrolitowe; • kwasica metaboliczna; • hipoksja; • zaburzenia neurohormonalne; • zaburzenia równowagi współczulno-przywspółczulnej.

CZYNNIKI ELEKTRYCZNE • fale nawrotne (re-entry); • zaburzenia przewodzenia; • potencjały następcze; • wzmożony automatyzm; • aktywność wyzwolona.

Zazwyczaj, aby doszło do wyzwolenia VT/VF, konieczna jest koincydencja kilku czynników. Czasem jednak wystarczają tylko dwa i to nawet z jednej grupy, na przykład niedokrwienie i zaburzenia elektrolitowe. Postępowanie wdrożone w celu zapobiegania SCD u chorych, u których groźna dla życia arytmia jeszcze nie występowała, ale którzy mają wysokie ryzyko wystąpienia takiej arytmii, określane jest jako profilaktyka pierwotna. Jeżeli takie postępowanie wdrażamy u osób, które przeżyły już zatrzymanie krążenia lub VT z utratą przytomności – jest to profilaktyka wtórna. Największą grupę osób zagrożonych wystąpieniem SCD stanowią pacjenci z ChNS, a w szczególności chorzy po zawale serca. Najważniejszym pojedynczym wskaźnikiem zagrożenia SCD u osób po zawale serca jest obniżona frakcja wyrzutowa lewej komory (LVEF%). Ryzyko zgonu rośnie wraz ze zmniejszaniem się jej wartości: • LVEF 31-40% – roczne ryzyko SCD ocenia się na 3,2%; • LVEF 21-30% – roczne ryzyko SCD ocenia się na 7,7%; • LVEF <20% – roczne ryzyko SCD ocenia się na 9,4%. Znacznie obniżona frakcja wyrzutowa LK (<30%) jest jak dotąd jedynym pojedynczym parametrem pozwalającym wyodrębnić pacjentów, którzy od129

niosą korzyść z profilaktycznego leczenia antyarytmicznego. Leczenie to powinno być oparte na stosowaniu preparatów pozbawionych działania elektrofizjologicznego, takich jak beta-adrenolityki, inhibitory konwertazy (ACE-I), statyny. Spośród leków antyarytmicznych, u chorych po zawale serca szczególnie polecany jest amiodaron. W dobie leczenia fibrynolitycznego oraz pierwotnej angioplastyki wieńcowej, salwy nieutrwalonego częstoskurczu komorowego (nsVT) nie są już pojedynczym i niezależnym markerem SCD. Niemniej nsVT skojarzony z obniżoną frakcją wyrzutową LK (<40%) ułatwia już wyselekcjonowanie pacjentów, u których wszczepienie kardiowertera-defibrylatora zmniejsza ryzyko zgonu. U tych wyselekcjonowanych już chorych, kolejnym krokiem diagnostycznym powinna być programowana stymulacja komór (PSK) – badanie, które w największym stopniu określa ryzyko wystąpienia VT/VF. Badania diagnostyczne, takie jak ocena zmienności rytmu zatokowego (HRV) w 24-godzinnym zapisie EKG, dyspersja QT, tj. różnica pomiędzy najdłuższym i najkrótszym odstępem QT w standardowym EKG, będąca wykładnikiem niehomogennej repolaryzacji czy też obecność późnych potencjałów komorowych (late potentials, LP), w ostatnich latach tracą powoli na znaczeniu. Szersze omówienie wartości badań w diagnostyce zaburzeń rytmu przedstawiono w innych rozdziałach. Z badaniami tymi przez wiele lat wiązano duże nadzieje, gdyż jako badania nieinwazyjne mogłyby być bardzo pomocne w selekcji chorych wysokiego ryzyka. Późne potencjały komorowe są wyrazem obecności stref zwolnionego przewodzenia, a te z kolei substratem do powstawania fal nawrotnych re-entry. W dobie leczenia fibrynolitycznego i pierwotnej angioplastyki wieńcowej ich obecność ulega istotnej redukcji. Pozytywna wartość prognostyczna LP, innymi słowy obecność LP u osób z VT/VF jest aktualnie niewielka i wynosi 11-17%, ale negatywna wartość prognostyczna wynosi aż 97% i jest najwyższa wśród nieinwazyjnych markerów SCD. Ogólna pozytywna wartość prognostyczna każdego z powyższych markerów VT/VF jest niska i nie przekracza 20%. W pracach oceniających kilka nieinwazyjnych markerów łącznie, uzyskano maksymalnie 40% pozytywną wartość prognostyczną. Oznacza to, że po wdrożeniu leczenia antyarytmicznego, jedynie u 4 na 10 chorych można spodziewać się korzyści. Pozostali chorzy narażeni są tylko na potencjalnie niekorzystne działania leków antyarytmicznych, takie jak wpływ inotropowo ujemny lub/i proarytmia. 130

Tabela 2: Wartość prognostyczna nieinwazyjnych markerów VT/VF u chorych po zawale serca

czułość

swoistość

pozytywna wartość prognostyczna

negatywna wartość prognostyczna

LP

63%

81%

17%

97%

HRV

92%

77%

17%

77%

VEB

54%

82%

16%

81%

nsVT

54%

81%

15%

97%

LVEF <40%

46%

75%

10%

75%

test wysiłkowy

50%

50%

6%

50%

W celu wyodrębnienia pacjentów szczególnie zagrożonych SCD, należy wykonać badania diagnostyczne wymienione w tabeli 3. Tabela 3: Badania diagnostyczne w ocenie ryzyka SCD

BADANIE

POSZUKIWANY PARAMETR

ZNACZENIE KLINICZNE

ECHO serca

• LVEF%

+++

Test wysiłkowy

• wielkość obciążenia (METs) • obniżenie ST

++

24-godzinne monitorowanie EKG met. Holtera

• nsVT • ekstrasystolia >10/min • HRV

++

EKG spoczynkowe

• zespół QRS >0,12 s • dyspersja QT

++

Uśredniony zapis EKG

• obecność późnych potencjałów komorowych (LP+)

+

PSK

• częstoskurcz komorowy (VT)

++

Zgodnie z obecnym stanem wiedzy i zaleceniami Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego podstawą leczenia chorych po przebytym już zatrzymaniu krążenia (prewencja wtórna) jest implantacja kardiowertera-defibrylatora (implantable cardioverter-defibrillator, ICD). Zasada ta dotyczy 131

pacjentów niezależnie od choroby podstawowej – wyjątek stanowią chorzy z anomalią wieńcową (poddawani są leczeniu chirurgicznemu) oraz pacjenci z zespołem WPW, u których rutynowo wykonuje się ablację dodatkowej drogi przewodzenia. W latach 90. przeprowadzono ważne badania kliniczne (AVID, CASH, MADIT) dowodzące, iż ICD przedłużają życie pacjentów zarówno w prewencji wtórnej, jak i pierwotnej. Spowodowało to olbrzymi wzrost liczby implantacji ICD przede wszystkim w USA (52 000 tylko w roku 2000). W Polsce w 2001 roku wszczepiono 476 kardiowerterów-defibrylatorów. Szacunkowe dane mówią, że liczba implantacji ICD w Polsce tylko u chorych po zatrzymaniu krążenia powinna wynosić 2000 rocznie. W roku 2002 opublikowano wyniki badania MADIT II. Badanie to przeprowadzono w grupie 1232 chorych po zawale serca z LVEF <30%. Podczas 20-miesięcznej obserwacji, śmiertelność ogólna wśród pacjentów leczonych farmakologicznie wyniosła 19,8%, a wśród chorych z implantowanym ICD – 14,2%. Uzyskano 31% redukcję ryzyka zgonu. Badanie to stworzyło więc perspektywy dla poszerzenia wskazań do implantacji ICD – obecnie trwają kolejne badania (DINAMIT, IRIS, BEST) poświęcone roli ICD w prewencji pierwotnej. Niezwykle ciekawą obserwacją poczynioną przy analizie danych w badaniu MADIT II jest stwierdzenie, iż największą redukcję ryzyka zgonu (aż 63%) dzięki implantacji ICD uzyskano u chorych z zespołem QRS >0,12 s w standardowym zapisie EKG. Inne nieinwazyjne wskaźniki, takie jak HRV czy dyspersja QT nie wykazały takiego związku. Leczenie za pomocą implantacji ICD pozostaje nadal procedurą kosztowną, stąd właściwa kwalifikacja pacjentów ma tutaj zasadnicze znaczenie. Aktualne zalecenia mówią, iż kandydatem do implantacji ICD jest pacjent: • z niską frakcją wyrzutową LK po zawale serca lub bez zawału – np. w przebiegu pierwotnej kardiomiopatii; • z udokumentowanym VF lub niestabilnym hemodynamicznie VT, jeżeli VT/VF nie towarzyszyło ostremu zespołowi wieńcowemu; • z nieusuwalną przyczyną arytmii, np. rozległym obszarem akinetyczno-dyskinetycznym; • z utrwalonym VT sprowokowanym podczas programowanej stymulacji komór lub/i nieutrwalonym VT w badaniu EKG metodą Holtera podczas optymalnego leczenia zachowawczego. Właściwa kwalifikacja pacjentów do implantacji ICD, poparta optymalnym leczeniem zachowawczym jest jednym z fundamentalnych zadań kar132

diologa, albowiem w warunkach pozaszpitalnych pierwszy epizod VT/VF przeżywa tylko 3-5% chorych poddanych reanimacji. Chociaż implantacja ICD wydaje się być najskuteczniejszym postępowaniem u pacjentów zagrożonych nagłym zgonem, nie jest jednak metodą powszechną i długo nie będzie, chociażby ze względu na to, że jest metodą kosztowną. W dalszym ciągu najpowszechniejszą metodą pozostaje leczenie antyarytmiczne, a przede wszystkim skuteczna prewencja nagłego zgonu (tab. 4). Tabela 4: Zasady prewencji nagłego zgonu sercowego

Zasady dotyczące wszystkich pacjentów z ChNS

1) modyfikacja stylu życia (czynniki ryzyka): • palenie tytoniu, • spożycie alkoholu, • hiperlipidemia, • BMI, • nadciśnienie tętnicze; 2) kwas acetylosalicylowy (tiklopidyna lub klopidogrel, gdy istnieją przeciwwskazania do aspiryny); 3) leki beta-adrenolityczne; 4) statyny;

Zasady dotyczące pacjentów po zawale serca

1+2+3+4+ 5) inhibitory konwertazy (ACE-I);

Zasady dotyczące pacjentów z pozawałową niewydolnością serca

1+2+3+4+5+ 6) spironolakton; 7) amiodaron;

Ostre zespoły wieńcowe

8) leczenie fibrynolityczne, 9) pierwotna angioplastyka tętnic wieńcowych.

Zapamiętaj! 1. Najczęstszą przyczyną nagłego zgonu sercowego jest zawał serca. 2. Najczęściej do nagłego zgonu sercowego dochodzi w mechanizmie migotania komór. 133

3. Migotanie komór w ostrej fazie zawału nie ma znaczenia prognostycznego. 4. Istotnym, wysoce niekorzystnym wskaźnikiem prognostycznym SCD jest niska frakcja wyrzutowa lewej komory. 5. Implantacja kardiowertera-defibrylatora jest metodą z wyboru we wtórnej prewencji nagłego zgonu sercowego. 6. Czynniki ryzyka nagłego zgonu sercowego są niemal tożsame z czynnikami ryzyka ChNS. Warto przeczytać: Nagła śmierć sercowa. Standardy postępowania. Biblioteka „Kardiologii Polskiej” 2003. R.J. Myerburg, A. Castellanos: Cardiac arrest and sudden cardiac death. Hart Disease (E. Braunwald, P.D. Zipes, P. Libby); 6th edition, W.B. Saunders Company, Philadelphia 2001: 890-931.

134

XIII. WSZCZEPIALNE KARDIOWERTERY-DEFIBRYLATORY SERCA Michał Moszczeński, Włodzimierz Mojkowski, Mirosław Dłużniewski Odkąd w 1958 r. wszczepiono pierwszy stymulator serca dziedzina ta rozwinęła się tak powszechnie, że dziś trudno sobie bez niej wyobrazić nowoczesną kardiologię, a pacjent z implantowanym rozrusznikiem nikogo nie dziwi. Skoro więc z jednej strony wiadomo, że wewnątrzsercowa kardiowersja czy defibrylacja jest nie tylko możliwa, ale i bardzo skuteczna, przy tym zabieg ten wymaga użycia wielokrotnie niższej energii, ponieważ nie musi pokonywać oporu skóry i innych tkanek, które napotyka na swej drodze impuls z powierzchni ciała, a z drugiej strony dysponujemy techniką umożliwiającą implantację stymulatorów, to dlaczego nie połączyć obu technik w jedną? Tak też się stało na początku lat 80. XX wieku. Twórcą metody i człowiekiem, który przeprowadził pierwsze próby kliniczne z kardiowerterami-defibrylatorami był profesor Mirowski. Dzięki pracom jego i następców kardiolodzy otrzymali nową broń w walce z groźnymi dla życia zaburzeniami rytmu serca pod postacią wszczepialnego kardiowertera-defibrylatora (implantable cardioverter-defibrillator, ICD). Pierwsze kardiowertery-defibrylatory były masywnymi urządzeniami wielkości mniej więcej dwóch paczek papierosów, mogących, oprócz defibrylacji, zapewnić jednojamową stymulację typu SSI (do wyboru AAI lub VVI w zależności od stymulowanej jamy serca). Ze względu na wielkość defibrylator umieszczany był nie w klatce piersiowej, a w powłokach brzusznych. Założenie elektrod wymagało torakotomii i naszycia ich na osierdzie w operacji kardiochirurgicznej (z możliwością wystąpienia wszystkich rodzajów powikłań związanych z tak poważnym zabiegiem operacyjnym). Obecnie wszczepienie ICD przypomina implantację stymulatora, elektrody wprowadzane są przez żyły, a samo urządzenie jest niewiele większe od klasycznego rozrusznika dwujamowego. Dalsza miniaturyzacja ograniczana jest nie tyle wielkością układów elektronicznych, co pojemnością zasilającego ogniwa. Długość pracy ICD zależy od wielu zmiennych (ilość wyładowań, wielkość energii poszczególnego wyładowania), jednak przeciętnie szacowana jest na 5-9 lat. Jak zbudowany jest wszczepialny kardiowerter-defibrylator? Ogólnie rzecz biorąc – podobnie do stymulatora, to znaczy z obwodów elektronicznych, źródła zasilania oraz mikroprocesora analizującego otrzymywane informacje i reagującego zgodnie z zaprogramowanym algorytmem. Ponadto musi być wyposażony w transformator umożliwiający z jednej strony zapew135

nienie odpowiedniego napięcia do stałej stymulacji serca (nawet <1 V), a z drugiej bardzo wysokiego – rzędu 750 V – przy defibrylacji. Ponadto ze względu na możliwość dużej zmienności sygnału wewnątrzsercowego („przeskok” z ok. 20 mV normalnego skurczu komory do 0,5-1 mV przy migotaniu komór) odpowiedni obwód odbierający impulsy musi mieć – w odróżnieniu od stymulatora – możliwość automatycznej zmiany zarówno czułości, jak i regulacji poziomu sygnału (gain), na który będzie reagował lub go ignorował (ustawienie a priori bardzo wysokiej czułości mogłoby spowodować odbieranie całej gamy szumów, powodowanych np. aktywnością mięśni szkieletowych). Antyarytmiczne działanie ICD jest kilkustopniowe. W zależności od rodzaju arytmii, przed podtrzymywaniem której chcemy zabezpieczyć pacjenta, podczas programowania urządzenia ustala się wiele zmiennych, np. od jakiej częstości rytmu komór rozpoczyna się interwencja, jaki rodzaj interwencji wchodzi w grę – z reguły nie jest to od razu wyładowanie defibrylatora pełną energią, a różne rodzaje stymulacji antyarytmicznej (antitachycardia pacing, ATP). Dopiero w przypadku nieskuteczności stymulacji antyarytmicznej (o rosnącej agresywności) bądź rozpoznania przez urządzenie groźniejszej formy arytmii, wyzwalany jest impuls defibrylatora, początkowo niższą, w razie potrzeby pełną energią (z reguły rząd wielkości 30 J, przy urządzeniach o podwyższonej energii wyładowania jest to ok. 38 J). Przykładowy zapis interwencji ICD przedstawiono na rycinie 1.

Rycina 1: Częstoskurcz komorowy (VT) prawidłowo rozpoznany przez urządzenie, próba przerwania stymulacją antyarytmiczną (ATP), która doprowadza do migotania komór (VF) i wyładowanie (shock) energią 20 J, które przerywa migotanie komór

136

Podczas implantacji urządzenia zasadą jest prowokowanie arytmii na stole operacyjnym (pacjent jest w znieczuleniu ogólnym!), aby określić minimalną energię przerywającą migotanie komór, jak również właściwy dobór miejsca założenia elektrody defibrylującej. Ideałem jest jak największa różnica między energią przerywającą skutecznie migotanie komór a maksymalną energią, którą jest w stanie wyzwolić defibrylator. Zazwyczaj przyjmuje się różnicę co najmniej 10 J. Najniższa energia likwidująca migotanie komór nosi nazwę progu defibrylacji (defibrillation treshold, DFT). Obecnie zdecydowana większość ICD używa do defibrylacji tzw. dwufazowego impulsu (jego kształt różni się w zależności od producenta urządzenia), który jest znacznie skuteczniejszy od impulsu jednofazowego. W jakich przypadkach powinno się rozważać u pacjenta wszczepienie kardiowertera-defibrylatora? Standardy polskie zostały opracowane na podstawie zaleceń ACC i AHA (American College of Cardiology, American Heart Association) z roku 1998. Wskazania do wszczepienia ICD podzielono na trzy grupy. BEZWZGLĘDNE WSKAZANIA DO WSZCZEPIENIA KARDIOWERTERA-DEFIBRYLATORA • incydenty nagłego zatrzymania krążenia w mechanizmie VT lub VF, a których przyczyna nie jest przemijająca lub odwracalna; • VT źle tolerowany hemodynamicznie (utrata przytomności, obrzęk płuc, wstrząs), zwłaszcza u chorych z frakcją wyrzutową lewej komory <40%; • utraty przytomności o nieustalonej etiologii u osób, u których w czasie badania elektrofizjologicznego prowokuje się VT/VF, a leki antyarytmiczne są nieskuteczne, źle tolerowane bądź przeciwwskazane; • nieutrwalony VT u chorych po zawale serca z dysfunkcją lewej komory (frakcja wyrzutowa lewej komory <35%), u których w trakcie badania elektrofizjologicznego wywołuje się źle tolerowany lub utrwalony VT/VF, także po lekach antyarytmicznych; • VT utrwalony, przebiegający bez znaczących objawów hemodynamicznych w razie nieskuteczności innych form leczenia (leki antyarytmiczne, rewaskularyzacja, ablacja, chirurgia antyarytmiczna). 137

WZGLĘDNE WSKAZANIA DO WSZCZEPIENIA KARDIOWERTERA-DEFIBRYLATORA • utraty przytomności o nieustalonej etiologii (po wykluczeniu innej przyczyny) u osób ze stwierdzoną chorobą serca, dysfunkcją lewej komory, u których w czasie badania elektrofizjologicznego wywołuje się utrwalony VT, źle tolerowany hemodynamicznie; • osoby z rodzinnie występującą kardiomiopatią przerostową lub zespołem wydłużonego QT, z utratami przytomności, incydentami nieutrwalonego VT oraz nagłymi zgonami wśród najbliższej rodziny.

BEZ WSKAZAŃ DO WSZCZEPIENIA KARDIOWERTERA-DEFIBRYLATORA • VT lub VF spowodowane przyczynami przemijającymi bądź odwracalnymi (zawał serca, zapalenie mięśnia sercowego, toksyczne bądź metaboliczne uszkodzenie mięśnia sercowego, zaburzenia elektrolitowe, proarytmiczne działanie leków); • VT lub VF u chorych, u których możliwe jest wyeliminowanie substratu arytmii poprzez leczenie chirurgiczne bądź ablację; • uporczywie nawracające (incessant) VT lub VF; • osoby, u których jest złe rokowanie, co do dłuższego przeżycia (zaawansowanie choroby podstawowej, nowotwory); • poważna choroba psychiczna, której przebieg może pogorszyć wszczepienie ICD. Podsumowując powyższe, można stwierdzić, że kardiowerter-defibrylator jest leczeniem z wyboru w przypadku nawracającego spadku rzutu serca (klinicznie manifestującego się najczęściej utratą przytomności) w mechanizmie migotania komór/częstoskurczów komorowych nie spowodowanych odwracalną (przez inne formy leczenia) przyczyną oraz w razie występowania u pacjenta częstoskurczu komorowego z tendencją do samoczynnego podtrzymywania arytmii. Wydaje się, że kilku słów wyjaśnienia wymaga problem uporczywie nawracających VT/VF – dlaczego nie jest to wskazanie do wszczepienia ICD, podczas gdy utrwalony VT znajduje się w grupie wskazań bezwzględnych? Problem polega na tym, że w przypadku uporczywej nawrotowości arytmii, defibrylacja niczego nie rozwiązuje – VT od razu powraca, 138

urządzenie rozpoznaje go prawidłowo, ponownie interweniuje itd. W ten sposób można wyczerpać energię ICD w ciągu jednej doby. Ponadto wewnątrzsercowa kardiowersja lub defibrylacja, pomimo relatywnie niskiej energii, nadal jest dla pacjenta bardzo bolesna (impuls defibrylujący powinien być wyzwalany po utracie przytomności przez pacjenta). Należy pamiętać, że leczenie wszczepianym kardiowerterem-defibrylatorem wciąż pozostaje niejako ostatnim ogniwem terapii, po wyczerpaniu innych metod, w tym inwazyjnych (ablacja przezżylna, operacja kardiochirurgiczna). Wskazania do leczenia za pomocą wszczepianego kardiowertera-defibrylatora były (i są nadal) precyzowane na podstawie wieloośrodkowych badań klinicznych, zarówno w prewencji pierwotnej u pacjentów zagrożonych nagłą śmiercią sercową, jak i w prewencji wtórnej – u pacjentów, u których zarejestrowano groźne zaburzenia rytmu serca. Prewencji pierwotnej dotyczyły np. próby: MADIT (Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial) i MUSTT (Multicenter Unsustein Tachycardia Trial), wtórnej: AVID (The Antiarrhytmics Versus Implantable Defibrillators) czy CASH (Cardiac Arrest Study – Hamburg). Wszystkie z wymienionych badań udowodniły znaczący wzrost przeżywalności w grupach leczonych ICD w porównaniu do grup leczonych farmakologicznie. Dla przykładu w programie MADIT, kardiowerter-defibrylator zredukował śmiertelność ogólną o 54% w porównaniu z grupą leczoną farmakologicznie. Warto jednocześnie nadmienić, że koszt przedłużenia życia o jeden rok w grupie z ICD skalkulowano wg tego programu na 16 900 $. Również w Polsce wzrasta dostępność tej formy leczenia i ilość ośrodków wszczepiających kardiowertery-defibrylatory, chociaż trudno na razie stwierdzić, że możliwości techniczne implantowania ICD w pełni pokrywają zapotrzebowanie. Zapamiętaj! 1. Wszczepialny kardiowerter-defibrylator jest leczeniem z wyboru w przypadku nawracającego spadku rzutu serca (klinicznie manifestującego się najczęściej utratą przytomności) w mechanizmie migotania komór/częstoskurczów komorowych nie spowodowanych odwracalną (przez inne formy leczenia) przyczyną oraz w razie występowania u pacjenta częstoskurczu komorowego z tendencją do samoczynnego podtrzymywania arytmii. 2. Wszczepienie kardiowertera-defibrylatora, pomimo coraz rozleglejszych wskazań, nadal pozostaje ostatnim ogniwem terapii. 139

Warto przeczytać: G. Świątecka, K. Bieganowska, W. Kargul, Z. Kornacewicz-Jach, A. Kutarski, E. Lewicka-Nowak, A. Lubiński, W. Musiał, W. Piwowarska, F. Prochaczek, Z. Sadowski, M. Trusz-Gluza, F. Walczak, D. Wojciechowski: Standardy postępowania w elektroterapii serca. Folia Card. 1999; 1 (supl. 1): 52-58. M. Trusz-Gluza, A. Dąbrowski, Z. Kornacewicz-Jach, P. Kułakowski, M. Markiewicz, W. Musiał, G. Świątecka, G. Opolski, A. Torbicki, F. Walczak, A. Wnuk-Wojnar: Komorowe zaburzenia rytmu serca. Kardiol. Pol. 1997; 46 (supl. 1): 34-50. G. Gregoratos, M. Cheitlin, A. Conill et al.: ACC/AHA guidelines for implantation of cardiac pacemakers and antiarrhythmia devices. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committee on Pacemaker Implantation). J. Am. Coll. Cardiol. 1998; 31: 1175-1209. D. Hayes, D. Zipes: Cardiac Pacemakers and Cardioverter-Defibryllators. Heart Disease; W. B. Saunders Company, 6th edition, Philadelphia 2001. T. Lee: Guidelines: Use of Cardiac Pacemakers and Antiarrhythmia Devices. Heart Disease; W. B. Saunders Company, 6th edition, Philadelphia 2001.

140

XIV. RESUSCYTACJA KRĄŻENIOWO-ODDECHOWA Karol Wrzosek, Małgorzata Kalinowska, Artur Mamcarz Nagłe zatrzymanie krążenia (NZK) spowodowane komorowymi zaburzeniami rytmu czy też zaburzeniami przewodzenia bądź wytwarzania bodźców, stanowi nieodłączny element towarzyszący pracy w oddziałach o profilu kardiologicznym, szczególnie w Oddziałach Intensywnej Opieki Kardiologicznej (OIOK). W fazie przedszpitalnej, wikłając schorzenia kardiologiczne, jest przyczyną tzw. nagłej śmierci sercowej i odpowiada za wysoką śmiertelność chorych ze schorzeniami kardiologicznymi. Nagłe zatrzymanie krążenia stanowi bezpośrednie zagrożenie życia i nie leczone obarczone jest stuprocentową śmiertelnością. Próby przywracania do życia podejmowane były już w starożytności, gdzie w Egipcie metodą mającą przywracać życie była lewatywa z dymu tytoniowego. Opisy przywracania do życia znajdujemy też w Biblii. Dopiero jednak w połowie ubiegłego stulecia poznanie mechanizmów prowadzących do NZK oraz poznanie natury umierania jako dynamicznego procesu, stworzyło podstawy i możliwości skutecznego leczenia. Do 1960 roku skuteczna resuscytacja ograniczona była do pacjentów z zatrzymanym oddechem, od momentu, gdy w 1950 roku Safar wprowadził wentylację usta-usta. W 1960 roku Kowenhoven zaobserwował, że rytmiczne uciskanie klatki piersiowej prowadzi do powstania fali tętna w naczyniach. Połączenie tych dwóch elementów stworzyło podstawy współczesnej resuscytacji – ich kombinacja tworzy technikę nazywaną BLS (basic life support). Prostota tej techniki – „wszystko, co potrzebuję to dwie ręce i usta” – spowodowała jej szerokie rozpowszechnienie. W 1956 roku wykonano defibrylację za pomocą zewnętrznych elektrod w celu przerwania złośliwej arytmii komorowej. Ogromnym przełomem we współczesnym podejściu do resuscytacji był rozpoczęty w latach dziewięćdziesiątych ubiegłego stulecia program publicznego dostępu do defibrylatora (public access defibrillation, PAD). Umiejscowienie defibrylatora w miejscach użyteczności publicznej (m.in. w kasynach, na lotniskach), skrócenie czasu do wykonania defibrylacji oraz możliwość jej wykonania przez osoby postronne, spowodowało zwiększenie przeżywalności oraz zwrot włożonych nakładów. Wprowadzenie jak najwcześniejszej defibrylacji jest największym wydarzeniem w fazie leczenia przedszpitalnego od czasu wprowadzenia CPR (cardiopulmonary resuscitation). Najlepsze efekty uzyskuje się, niedopuszczając do nagłego zatrzymania krążenia – stąd potrzeba rozpoznawania stanów mogących prowadzić do NZK i optymalne leczenie i monitorowanie pacjentów zagrożonych. Skuteczność postępowania resuscytacyjnego zależy zaś od powiązania dwóch procedur – podstawowych i zaawansowanych zabiegów ratujących życie. 141

ETIOPATOGENEZA NAGŁEGO ZATRZYMANIA KRĄŻENIA Najczęstszą przyczyną nagłego zatrzymania krążenia jest migotanie komór (72%), asystolia (około 8%) oraz rozkojarzenie elektryczno-mechaniczne (4%). Inne rzadsze przyczyny obejmują częstoskurcz komorowy bez tętna oraz bradykardię. Nagłe zatrzymanie krążenia, niezależnie od przyczyny i mechanizmu, wywołuje utratę przytomności w ciągu 15 sekund, zaburzenia rytmu oddychania w ciągu 30-60 sekund, bezdech oraz maksymalne rozszerzenie źrenic w ciągu 30-60 sekund. Do zatrzymania krążenia może dojść w przebiegu różnych chorób sercowo-naczyniowych, jak i pozasercowych (tab. 1). OBJAWY I ROZPOZNANIE Podstawowe objawy zatrzymania krążenia to: • utrata przytomności – konieczna ocena stanu świadomości (reakcja na głos, potrząśnięcie, reakcja na ból); • bezdech lub patologiczny oddech; • brak oznak krążenia (poruszania się, reakcje odruchowe, ocena tętna na tętnicach szyjnych i udowych) jest tu tylko jednym z elementów oceny. Dodatkowe (mniej pewne) objawy zatrzymania krążenia: • sinica lub bladość skóry; • brak tonów serca; • rozszerzenie źrenic; • drgawki toniczno-kloniczne; • wiotkość mięśni; • obraz EKG (u chorego monitorowanego). Utrata przytomności Każdą osobę nieprzytomną należy podejrzewać o NZK, choć utrata przytomności nie musi wiązać się z zatrzymaniem krążenia. Może ona towarzyszyć zatruciom, występować w urazach czaszki, krwawieniach do ośrodkowegu układu nerwowego (OUN), w śpiączkach, w przebiegu chorób metabolicznych czy w napadzie padaczkowym. 142

Tabela 1: Stany, w których może dojść do nagłego zatrzymania krążenia

W PRZEBIEGU CHORÓB SERCA

• choroba wieńcowa (ostry zawał serca, niestabilna dusznica bolesna); • ostra niewydolność lewokomorowa; • kardiomiopatie (szczególnie przerostowa); • wady zastawkowe serca; • zespół małego rzutu; • zatrzymanie krążenia w czasie badań diagnostycznych (cewnikowanie serca z koronarografią, badanie elektrofizjologiczne, test wysiłkowy); • arytmie w przebiegu przedawkowania leków, proarytmiczne działanie leków.

Z PRZYCZYN POZASERCOWYCH

• zator płucny; • ostra hipowolemia; • zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej i równowagi kwasowo-zasadowej; • urazy, szczególnie klatki piersiowej, uszkodzenie rusztowania klatki piersiowej (mnogie złamania żeber); • zatrucia; • reakcje alergiczne (wstrząs anafilaktyczny); • wstrząs septyczny; • porażenie prądem; • uduszenie; • utonięcie; • schyłkowy okres nieuleczalnych chorób; • niedrożność górnych dróg oddechowych spowodowana zwiotczeniem mięśni dna jamy ustnej i języka; • ciała obce w drogach oddechowych (protezy), krew, treść żołądka; • niedrożność dolnych dróg oddechowych (skurcz oskrzeli, zablokowanie światła oskrzeli wydzieliną); • nagłe wyłączenie jednego płuca z wentylacji (odma opłucnowa); • zaburzenia czynności ośrodkowego układu nerwowego, nerwów obwodowych i płytki nerwowo-mięśniowej.

Brak tętna Pierwsze wytyczne postępowania w NZK opracowano w 1968 r. Od tego czasu idea badania tętna w rozpoznaniu zatrzymania krążenia straciła 143

nieco na znaczeniu. Choć przez wiele lat uważana była za złoty standard, to ostatnie badania wykazały jej ograniczenia. Badania przeprowadzone wśród średniego personelu medycznego pokazały, że specyficzność tego badania sięga ok. 90% (tj. zdolność do prawidłowego rozpoznania, że nie ma tętna i jest zatrzymanie krążenia), czułość zaś jedynie 55% (zdolność do prawidłowego rozpoznania, że jest tętno i nie ma zatrzymania krążenia). Dla przypadkowych przechodniów dane te są jeszcze bardziej zaniżone. Ustalono więc, że nie może być rekomendowane jako jedyne w rozpoznaniu zatrzymania krążenia. Maksymalny czas oceny tętna nie powinien przekraczać 10 sekund. Główny nacisk położono na oznaki obecności krążenia, tj.: • obecność prawidłowego oddechu; • ruchy oddechowe klatki piersiowej; • poruszanie się; • ocena tętna tylko jako jeden z elementów. Zatrzymanie oddechu Pojawia się zwykle w ciągu kilku sekund po wystąpieniu zatrzymania krążenia. W celu oceny oddechu, po udrożnieniu dróg oddechowych należy przyłożyć ucho do ust lub nosa ofiary, by usłyszeć lub poczuć strumień wydychanego powietrza, obserwując jednocześnie, czy są obecne ruchy oddechowe klatki piersiowej. Czynności te powinny trwać maksymalnie 10 sekund. W ciągu pierwszych 60 s od utraty przytomności może występować patologiczny, charczący oddech, po czym przez krótki czas mogą być jeszcze obecne poronne, płytkie oddechy. Jeżeli nie jesteśmy pewni czy oddech jest wydolny, rozpoczynamy oddech zastępczy. Inne objawy kliniczne Nie są pewne i nie mogą stanowić podstawy rozpoznania (np. brak tonów serca, nieoznaczalne ciśnienie tętnicze, sinica lub bladość skóry, rozszerzenie źrenic). Dlatego nie należy tracić czasu na ich poszukiwanie i ocenę. Zapis EKG U chorych monitorowanych zapis EKG może być bardzo przydatny do rozpoznania NZK. Pamiętać należy o niewielkim stopniu ograniczenia tej 144

metody. Zapis podobny do migotania komór czy asystolii może być spowodowany zewnętrznymi zakłóceniami lub odłączeniem się kabla. Asystolia w zapisie EKG widoczna jest jako lekko falista linia izoelektryczna. W niektórych przypadkach mogą być widoczne w krzywej EKG załamki P. Obraz idealnie prostej linii izoelektrycznej w EKG nasuwa podejrzenie odłączenia się elektrody. Prawdziwość asystolii w zapisie EKG można potwierdzić, sprawdzając połączenie i przyleganie elektrod lub badając zapis w innym odprowadzeniu. Drobnofaliste migotanie komór może dawać obraz przypominający asystolię. W różnicowaniu pomaga zwiększenie amplitudy wychyleń krzywej na monitorze lub też zmiana odprowadzeń EKG. Rozkojarzenie elektryczno-mechaniczne to kliniczny obraz zatrzymania krążenia przy zachowanej czynności elektrycznej (obecność zespołów komorowych w EKG). PODSTAWOWE CZYNNOŚCI PODTRZYMUJĄCE ŻYCIE (BLS) Mogą być prowadzone zarówno przez osoby przeszkolone, jak i bez takiego przeszkolenia. Podtrzymanie podstawowych czynności życiowych ma na celu zapewnienie perfuzji ważnych dla życia narządów (szczególnie OUN i serca). Udrożnienie dróg oddechowych, zastosowanie sztucznej wentylacji i uruchomienie krążenia krwi umożliwia podtrzymanie życia do momentu wdrożenia zaawansowanych procedur. Ważne dla przeżycia jest podjęcie akcji w ciągu pierwszych kilku minut (3-5 min). Wcześnie rozpoczęta resuscytacja zapobiega wystąpieniu późnej asystolii, która jest następstwem przedłużającego się migotania komór, zwiększa szansę na skuteczną defibrylację, podtrzymuje funkcję serca i mózgu oraz znacząco zwiększa przeżycie. Elementy BLS • rozpoznanie zatrzymania krążenia, zapewnienie bezpieczeństwa własnej osobie w trakcie akcji ratowniczej, ocena urazów i stopnia przytomności (przy podejrzeniu urazu kręgosłupa można poruszać ofiarą tylko w absolutnej konieczności); • wezwanie pomocy (podanie danych: lokalizacja, numer telefonu, co się stało, liczba ofiar, stan ofiar, rodzaj potrzebnej pomocy, inne pomocne informacje); • rozpoczęcie czynności ABC i D.

145

BLS obejmuje powiadomienie odpowiednich służb odpowiedzialnych za kolejny etap pomocy (advanced life suport, ALS). U osób dorosłych po rozpoznaniu NZK konieczne jest jak najszybsze tzw. phone first powiadomienie służb ratowniczych – główną przyczyną zatrzymania krążenia jest tu migotanie komór, a jedyną skuteczną metodą leczenia jest defibrylacja elektryczna. Przeżywalność w tej arytmii obniża się o 7-10% z każdą minutą, po 12 minutach sięgając już tylko 2-5%. Phone fast dotyczy dzieci do 8 r.ż. Tu najczęstszą pierwotną przyczyną jest zatrzymanie oddechu, a wtórnie do tego zatrzymanie krążenia. U tych ofiar udrożnienie dróg oddechowych i podtrzymywanie oddechu powinno być wdrożone przed wezwaniem odpowiednich służb ratowniczych. Zaleca się ok. 1 min resuscytacji, a następnie wezwanie pomocy i powrót do czynności resuscytacyjnych. Zasady te oczywiście nie wymagają zastosowania w przypadku, gdy telefon może wykonać drugi ratownik lub zaangażowany przypadkowy przechodzień. Są oczywiście wyjątki: • utopienie i podtopienie w każdym wieku – phone fast; • zatrzymanie krążenia lub oddechu związane z urazem – phone fast; • przedawkowanie leków – phone fast, • u dzieci z wysokim prawdopodobieństwem arytmii serca jako pierwotnej przyczyny NZK – phone first; • ciało obce w drogach oddechowych u osoby przytomnej – rękoczyn Heimlicha przed wykonaniem telefonu – phone fast. ABC i D Czynności ABC i D obejmują: • A (airway) – udrożnienie dróg oddechowych • usunięcie z jamy ustnej śluzu i ciał obcych (protez zębowych, kęsów pokarmu, wymiocin itp.); • odgięcie głowy do tyłu i przytrzymanie żuchwy do szczęki. Najczęstszą przyczyną niedrożności jest zapadanie się podstawy języka. Odpowiedni manewr żuchwą przesuwa jej podstawę udrażniając drogi oddechowe. W przypadku podejrzenia uszkodzenia kręgosłupa szyjnego nie 146

należy odginać głowy do tyłu. Konieczny jest wówczas zabieg wyluksowania, tj. uniesienia żuchwy i przyciśnięciu jej do szczęki, tak aby dolne zęby znalazły się przed górnymi. Drożność dróg oddechowych można utrzymać dzięki zastosowaniu rurek ustno- czy nosowo-gardłowych. Najlepszym sposobem utrzymania drożności dróg oddechowych jest intubacja dotchawicza, chroniąca drogi oddechowe przed zachłyśnięciem. • B (breathing) – wentylacja płuc • sztuczny oddech usta-usta, usta-nos lub workiem AMBU; • dwa wydechy i kontrola ruchu klatki piersiowej, a następnie w schemacie wraz z masażem zewnętrznym serca. Sztuczne oddychanie należy rozpocząć od dwóch wydechów, kontrolując przy tym ruchomość klatki – brak unoszenia klatki piersiowej może wskazywać na niedrożność dróg oddechowych lub nieszczelność w czasie wtłaczania powietrza do ust. 1. Wentylacja powietrzem wydechowym osoby ratującej Wydychane powietrze ratownika zawiera wystarczająco dużo tlenu, aby przez jakiś czas zapewnić jego dopływ do tkanek pacjenta. Polecaną metodą jest metoda usta-usta. Jeżeli nie jest możliwa wentylacja usta-usta (np. uszkodzenie ust, szczękościsk), alternatywą może być wentylacja usta-nos. Wydech wykonywać należy powoli przez około 2 sekundy. Zalecane są małe objętości wtłaczanego powietrza – wystarczą takie, które powodują minimalny ruch klatki piersiowej. Szybkie wtłaczanie oraz duże objętości powietrza sprzyjają przedostawaniu się powietrza do żołądka, co upośledza wentylację, unosząc kopułę przepony oraz grozi wymiotami i zachłyśnięciem. Kątem oka należy obserwować ruchy klatki piersiowej w trakcie wtłaczania powietrza i jej biernego opadania przy wydechu. 2. Wentylacja z użyciem worka samorozprężalnego z jednokierunkową zastawką (np. typu AMBU) Jeśli to możliwe, należy jak najszybciej podłączyć do worka dopływ 100% tlenu. Wentylacja workiem może być wspomagana rękoczynem Sellicka – uciśnięcie chrząstki pierścieniowatej zamyka światło przełyku, zapobiegając aspiracji treści żołądkowej do oskrzeli. Ten zabieg wymaga jednak pomocy trzeciego ratownika. 147

• C (Circulation) – zewnętrzny masaż serca Przepływ krwi w trakcie masażu pośredniego spowodowany jest przede wszystkim zmianami ciśnień w trakcie kompresji klatki piersiowej, w mniejszym stopniu od bezpośredniego ucisku ścian serca. Masaż jest w stanie wygenerować ciśnienie w tętnicach ok. 60-80 mm Hg, a rzut serca wynosi jedynie 25% – jest to niezbędne minimum pozwalające na podtrzymanie przy życiu ważnych dla życia narządów. Aby skutecznie wykonać zewnętrzny masaż serca, chory musi spoczywać na twardym podłożu. Dłonie ratownika nałożone jedna na drugą powinny spoczywać w 1/3 dolnej części mostka. Głębokość ucisku powinna wynosić 4-5 cm. Rąk wyprostowanych w stawach łokciowych nie należy odrywać od mostka w trakcie masażu. Częstotliwość ucisku powinna wynosić 100/minutę, co biorąc pod uwagę przerwy na sztuczny oddech daje realnie około 65 uciśnięć na minutę. Prowadzenie masażu powinno być połączone ze sztuczną wentylacją w proporcji – 15 uciśnięć na 2 oddechy. W ostatnich latach pojawiło się coraz więcej obaw przed wykonywaniem sztucznego oddechu u nieznajomych poszkodowanych. Niektóre prace pokazują, że sama kompresja jest również skuteczna. Jeśli występują opory lub strach przed rozpoczęciem sztucznej wentylacji, należy zdecydować się na samą kompresję – alternatywą jest tylko śmierć poszkodowanego. • D (Defibrillation) – automatyczna zewnętrzna defibrylacja Wczesna metoda automatycznej zewnętrznej defibrylacji skutecznie uzupełnia procedury ABC, osiągając w pierwszej minucie zastosowania 90% skuteczność w przywracaniu prawidłowego rytmu w przypadku VT oraz VF bez obecności tętna. W automatyczny zewnętrzny defibrylator (automated external defibrillator, AED) wbudowany jest system analizujący rytm oraz wyzwalający energię. Instrukcja użytkowania oraz głosowe pouczenie o kolejności wykonywania poszczególnych czynności sprawia, że AED może być użyty przez przypadkowych świadków zdarzenia – sam nie wyzwala impulsu – „radzi” jedynie, aby tego dokonać przez wciśnięcie odpowiedniego przycisku. Zastosowanie impulsu dwufazowego umożliwia zmniejszenie energii defibrylacji. Coraz więcej danych przemawia za tym, by urządzenie to lokalizować również w oddziałach szpitalnych, szczególnie w tych oddalonych od OIOM czy OIOK. Jeśli krążenie nie powraca po 3 wstrząsach, konieczne jest wykonywanie procedur ABC przez 1 min. 148

Błędy w czasie resustytacji • zbyt długie przerwy w czynnościach resuscytacyjnych: – dopuszczalna przerwa wynosi 5 s (wyjątek stanowi intubacja i kaniulacja żył – do 30 s); • zła technika masażu pośredniego serca: – uciskanie mostka w jego górnej zamiast dolnej części, – uciskanie zamiast mostka okolicy przedsercowej na lewo od mostka, – dotykanie palcami klatki piersiowej w trakcie masażu, – odrywanie dłoni od klatki piersiowej, – niewykonywanie masażu na twardym podłożu. Potencjalne powikłania BLS • Dla pacjenta • wtłoczenie powietrza do żołądka z wtórnym do tego zachłyśnięciem; • w wyniku ucisku na klatkę piersiową może dojść do złamania żeber, mostka, odmy śródpiersiowej, krwotoku opłucnej, uszkodzenia płuca, wątroby, śledziony, zatoru tłuszczowego. Jednak jedyną alternatywą dla wdrożenia szybkiej, efektywnej resuscytacji krążeniowo oddechowej jest śmierć. • Dla ratownika • transmisja zakażeń (od 1960-1998 tylko 15 doniesień, często Helicobacter pylori, wirusy z grupy Herpes, minimalne ryzyko HIV, HBV, HCV, CMV). ZAAWANSOWANE METODY RATUJĄCE ŻYCIE Zastosowanie podstawowych czynności resuscytacyjnych pozwala na wdrożenie procedur specjalistycznych (advanced cardiac life suport, ACLS). Ma149

ją one na celu przywrócenie skutecznej czynności hemodynamicznej serca, przywrócenia spontanicznego oddechu oraz zniesienie istniejącej hipoksji i kwasicy tkankowej. Zaawansowane metody ratujące życie obejmują: • defibrylację (jeśli takowa nie była wykonana wcześniej); • przyrządową wentylację i podtrzymywanie krążenia; • monitorowanie czynności elektrycznej serca; • wykonanie 12-odprowadzeniowego zapisu EKG; • zapewnienie dostępu do żyły; • stosowanie odpowiednich leków. Wentylacja Tkankowa hipoksja w trakcie NZK spowodowana zmniejszonym rzutem serca wiedzie do beztlenowych przemian oraz kwasicy metabolicznej, która wpływa na skuteczność defibrylacji oraz podawanych leków. Z tego powodu 100% tlen jest zalecany w trakcie zabiegów resuscytacyjnych, a krótkotrwała terapia jest bezpieczna i nietoksyczna. Do efektywnej tlenoterapii konieczne jest zastosowanie sprzętu do utrzymywania drożności dróg oddechowych. Spośród wielu urządzeń do zapewnienia drożności dróg oddechowych najlepszą metodą jest intubacja dotchawicza, dodatkowo izolująca drogi oddechowe od pokarmowych. Pomimo różnych modyfikacji klasycznej metody kompresji klatki piersiowej nowe metody, takie jak aktywna kompresja/dekompresja, kompresja z dużą częstotliwością, stosowanie równoczesne wentylacji i kompresji nie poprawiło wyników resuscytacji, pomimo patofizjologicznych przesłanek do ich zastosowania. Nie ma obecnie dobrych kryteriów oceniających skuteczność zabiegów resuscytacyjnych. Puls obecny w trakcie masażu pośredniego nie jest wskaźnikiem przepływu i perfuzji. Wyczuwana fala tętna jest często spowodowana wstecznym przepływem krwi w pozbawionych zastawek dużych żyłach krążenia bądź przenoszeniem fali przez tkanki miękkie. Pomocą może być ocena gazów wydechowych – w szczególności CO2 przy użyciu kapnometru. Stosowanie leków podczas zatrzymania krążenia Większość leków stosowanych w zatrzymaniu krążenia może być podawana do rurki dotchawiczej – jest to droga z wyboru, jeśli nie ma wcześniejsze150

go założonego dostępu żylnego. Pamiętać należy, aby dawka podawanego tą drogą leku była 2 razy większa od dawki podawanej i.v. Jeśli żadna żyła nie jest skaniulowana przed zatrzymaniem krążenia, jako pierwsze powinny być wykorzystane żyły przedramienia lub szyjne zewnętrzne. Dostęp centralny wymaga niestety przerwania kompresmasażu. Podanie leków do żył obwodowych powinno być „popchnięte” bolusem płynu. Jeśli po reanimacji krążenie powraca, należy wprowadzić cewnik do jednej z żył centralnych. Dostępu takiego powinno unikać się u pacjentów, którzy są kandydatami do reperfuzji farmakologicznej. • Leki optymalizujące rzut serca i ciśnienie krwi Mechanizm działania tej grupy leków związany jest ze zwiększeniem napięcia naczyń obwodowych oraz dodatnim chrono- i inotropizmie. Epinefryna (adrenalina) – podstawowy lek w resuscytacji. Agonista receptora alfa1, alfa2, beta1 i beta2 aktywuje cyklazę adenylową (receptor beta) oraz układ ATP-ATP-aza (receptor alfa). Kurcząc naczynia przedwłosowate skóry, błon śluzowych, nerek oraz naczynia żylne, silnie podwyższa ciśnienie tętnicze krwi. Zwiększa siłę skurczu oraz przyśpiesza czynność serca. Poprzez aktywację receptora beta powoduje rozszerzenie naczyń wieńcowych, zwiększając tym samym przepływ kosztem jednak dużego zwiększenia zużycia tlenu. W reanimacji wykorzystywane są głównie jej właściwości alfa-adrenergiczne zwiększające przepływ mózgowy oraz sercowy. Jest mało badań pokazujących, że zastosowanie adrenaliny poprawia rokowanie u ludzi. Zalecaną dawką jest 0,045-0,2 mg/kg masy ciała, choć nadal rekomendowaną dawką u dorosłych jest 1 mg. Próby zastosowania dużych dawek adrenaliny zwiększały szanse powrotu spontanicznego krążenia, ale statystycznie nie poprawiały wyników odległych oraz stanu neurologicznego. Być może jest to wynikiem pogłębiania dysfunkcji mięśnia sercowego w wyniku zwiększenia zużycia tlenu, a także toksycznego hiperadrenergicznego stanu w okresie poresuscytacyjnym. Obecnie duże dawki nie są rekomendowane, ale można rozważyć ich podanie w sytuacji, gdy dawka 1 mg jest nieskuteczna. Podanie dosercowe zarezerwowane jest obecnie jedynie w przypadku bezpośredniego masażu serca. Podawana drogą infuzji z dostępu centralnego jest także używana jako wazopresor u pacjentów bez NZK (w stanach wstrząsowych). Norepinefryna (noradrenalina) – naturalny wazokonstryktor znajduje zastosowanie w okresie poresuscytacyjnym pacjentów z hipotensją oraz z niskim oporem obwodowym (wstrząs). Podobnie jak epinefryna zwiększa zapotrzebowanie mięśnia sercowego na tlen – jest jednak lekiem bezpieczniejszym, głównie ze względu na mniejszą ilość objawów niepożądanych. Podawana jest we wlewie dożylnym 0,5-1 g/min. 151

Dopamina – prekursor noradrenaliny oraz adrenaliny ma podobne do nich działanie, ale stosunkowo słabsze. Dodatkowo działając na receptory dopaminergiczne, rozszerza naczynia nerkowe, nasilając diurezę oraz wydalanie sodu z moczem. Znajduje zastosowanie w okresie poresuscytacyjnym u pacjentów w stanie wstrząsu oraz z niewydolnością serca. Działanie zależne jest od podanej dawki. Małe dawki 2-4 g/kg/min powodują głównie efekt diuretyczny, wyższe – działają inotropowo dodatnio oraz kurczą naczynia. Często stosowana łącznie z syntetyczną katecholaminą – dobutaminą w leczeniu wstrząsu poresuscytacyjnego. Wazopresyna – w dawkach fizjologicznych jest hormonem antydiuretycznym. W dawkach wielokrotnie przekraczających fizjologiczne, stymulując receptor V1 mięśni gładkich działa jako nieadrenergiczny wazokonstryktor, z bardzo małym wpływem na naczynia wieńcowe, nerkowe i mózgowe. W odróżnieniu od adrenaliny nie powoduje rozszerzenia naczyń mięśni szkieletowych oraz nie zwiększa konsumpcji tlenu przez mięsień sercowy w trakcie resuscytacji oraz w okresie poresuscytacyjnym. T1 wynosi ok. 10-20 min (działa dłużej niż epinefryna). Dzięki tym właściwościom obecnie rekomendowana jest jako alternatywa dla epinefryny w leczeniu wstrząsu, migotania komór, asystolii oraz rozkojarzenia elektryczno-mechanicznego. Może być również skuteczna u pacjentów przy przedłużającym się NZK, wcześniej otrzymujących epinefrynę. Zalecaną dawką jest 40 IU podawanych jednorazowo. • Leki antyarytmiczne Atropina – poprzez blokadę receptora muskarynowego przyspiesza czynność serca oraz zwiększa przewodzenie w układzie bodźcoprzewodzącym serca. Wskazana w objawowych bradykardiach zatokowych, bloku przedsionkowo-komorowym, komorowej asystolii. Szczególnie wskazana w sytuacjach, gdy do nagłego zatrzymania krążenia doszło w mechanizmie wzmożonej czynności układu cholinergicznego (podrażnienie górnych dróg oddechowych, ucisk na zatokę szyjną lub gałki oczne, zaburzeń w obrębie OUN). Znosi wówczas zwolnienie i zatrzymanie czynności serca. W asystolii rekomendowana dawka 1 mg co 3-5 min do dawki maksymalnej 0,4 mg/kg m.c. (dla 70 kg – 3 mg). Amiodaron – lek antyarytmiczny z grupy III, działający na kanały Na, K, Ca oraz mający właściwości alfa i beta blokady. U pacjentów z upośledzoną czynnością lewej komory jest preferowany w arytmiach komorowych i nadkomorowych przed innymi lekami. Rekomendowany po defibrylacji i epinefrynie w zatrzymaniu akcji serca, przy nawracających migotaniach komór lub 152

częstoskurczach komorowych bez tętna. Podawany jest w dawce 150 mg co 10 min, a następnie we wlewie dożylnym 1 mg/kg m.c. Maksymalna dawka dobowa wynosi 2 g. Lidokaina (xylokaina) – lek grupy Ib wg Vaughana-Williamsa skraca czas trwania potencjału czynnościowego, zmniejszając okres refrakcji. Przez wiele lat znajdowała zastosowanie w nawracających VT/VF. Obecnie jest lekiem drugiego rzutu po amiodaronie. Akceptowalna dawka w nawracających VT/VF 0,5-0,75 mg/kg, co 3-5 min w razie potrzeby. Kontynuowanie profilaktycznej infuzji po bolusie dożylnym jest kontrowersyjne. Tosylan bretylium – używany w leczeniu opornych VT i niewrażliwych na defibrylację i epinefrynę VF. Został wycofany z algorytmów ACLS ze względu na dużą ilość objawów ubocznych. Dwuwęglany – niewiele badań wskazują na to, że terapia buforami poprawia wyniki resuscytacji. Centralną rolę w kontroli gospodarki kwasowo-zasadowej podczas NZK i po nim spełnia prawidłowa wentylacja pęcherzykowa – hiperwentylacja koryguje obecną kwasicę oddechową poprzez usuwanie CO2. Dożylne podanie dwuwęglanów może powodować paradoksalnie wewnątrzkomórkową kwasicę, zmieniać krzywą dysocjacji hemoglobiny, hamując uwalnianie tlenu, powodować hiperosmolarność, a także zmniejszać odpowiedź na podawane katecholaminy. Obecnie zalecane jest podawanie dwuwęglanów w sytuacjach z udokumentowaną na podstawie gazometrii metaboliczną kwasicą, hiperkaliemią, w zatruciu trójcyklicznymi lekami przeciwdepresyjnymi. Prawdopodobnie są również korzystne przy przedłużających się resuscytacjach. Dawka: 1 mEq/kg m.c. ALGORYTMY POSTĘPOWANIA W NZK Wyniki końcowe zależą w głównej mierze od czasu, jaki upłynął od NZK do momentu wprowadzenia podstawowych i zaawansowanych procedur. Jedna z podstawowych wytycznych podkreśla potrzebę ustawicznego kształcenia i przypominania wiedzy – nawet w gronie ekspertów. Centralną pozycję w większości algorytmów postępowania w NZK u dorosłych jest ocena rytmu serca i w zależności od niej podział na ofiary z VT/VF bez pulsu oraz na ofiary bez VT/VF. Ta druga grupa obejmuje takie przyczyny NZK, jak asystolię oraz rozkojarzenie elektryczno-mechaniczne. Postępowaniem z wyboru w przypadku VT/VF jest defibrylacja elektryczna najbardziej efektywna, niezależnie od wywołujących ją przyczyn, jeśli zostanie zastosowana w ciągu dwóch pierwszych minut od zatrzymania krąże153

nia. Podawanie leków sprowadzono do roli drugoplanowej – tak naprawdę nie udowodniono ich skuteczności. Stąd automatyczna zewnętrzna defibrylacja stanowi jeden z najważniejszych elementów postępowania przedszpitalnego i stanowi element łączący podstawowych i zaawansowanych procedur ratujących życie. Energia wyzwolonego impulsu może być mniejsza w przypadku użycia tzw. defibrylatorów dwufazowych. Asystolia oraz rozkojarzenie elektryczno-mechaniczne leczone są podobnie. Asystolia obarczona jest najgorszym rokowaniem – przeżywalność sięga jedynie 1-2%, głównie w sytuacjach, gdy istnieje odwracalna przyczyna NZK (np. hiperkaliemia). Asystolia to raczej potwierdzenie śmierci niż rodzaj rytmu, który można leczyć, stąd wynikające ważne pytanie, czy rozpoczynać akcję reanimacyjną, czy nie? Przed podjęciem decyzji konieczne jest potwierdzenie asystolii poprzez sprawdzenie przylegania elektrod i połączeń, potwierdzenie linii izoelektrycznej w innym odprowadzeniu. Przezskórna stymulacja powinna być rozpoczęta jak najwcześniej, łącznie z zastosowaniem odpowiednich leków, takich jak atropina i adrenalina. Po uzyskaniu skutecznej stymulacji konieczne jest zapewnienie dostępu do żył centralnych i założenie elektrody endokawitarnej. Rozkojarzenie elektromechaniczne – nieobecność pulsu przy obecności różnego typu elektrycznej aktywności innej niż VT/VF, tradycyjnie nazywane jest rozkojarzeniem elektromechanicznym. Ze względu na obecność niewielkiego rzutu serca, właściwsze wydaje się określenie: aktywność elektryczna bez pulsu (pulsless electrical activity, PEA). Jakakolwiek czynność elektryczna pojawiająca się na monitorze jest zjawiskiem bardziej korzystnym niż asystolia. W tych przypadkach główny nacisk należy położyć na rozpoznawanie odwracalnych przyczyn NZK. Chociaż PEA ma słabe rokowanie – odwracalne przyczyny zawsze muszą być brane pod uwagę, leczone i nigdy niepominięte. Gorsze rokowanie występuje przy rytmach wolnych i z szerokimi zespołami QRS – najczęściej będące objawem uszkodzenia miokardium, hiperkaliemii, hipotermii, hipoksji, kwasicy czy też przedawkowania leków. Szybkie rytmy z wąskimi zespołami QRS świadczą o normalnej odpowiedzi prawidłowego miokardium na czynniki uszkadzające, takie jak zator tętnicy płucnej, tamponada, hipowolemia. W odróżnieniu od VT/VF w asystolii, jak i w PEA wazopresyna nie jest lekiem rekomendowanym. Pytanie, kiedy zakończyć akcję resuscytacyjną w przypadku asystolii oraz PEA jest trudne. Przed taką decyzją konieczna jest odpowiedź na pytanie, czy były odpowiednio prowadzone czynności BLS i ALS – czy wykonano intubację i stosowano odpowiednią wentylację, czy były podawane odpowiednie 154

leki, czy były rozpoznawane i odpowiednio leczone potencjalnie odwracalne przyczyny NZK oraz czy istnieje ciągła linia asystolii, pomimo prawidłowego wykonywania czynności resuscytacyjnych >5-10min.

Rycina 1: Postępowanie w NZK u dorosłych (na podstawie ILCOR Universal oraz Comprehensive ECC. Circulation 2000)

155

ODWRACALNE PRZYCZYNY NAGŁEGO ZATRZYMANIA KRĄŻENIA • hiper- lub hipokaliemia; • hipoksja; • hipotermia; • hipowolemia; • odma prężna; • tamponada osierdzia; • ostre zespoły wieńcowe (OZW); • zatorowość płucna; • zatrucia lekami; • kwasica. OPIEKA PORESUSCYTACYJNA W niewielkim odsetku przypadków po skutecznej akcji reanimacyjnej dochodzi do całkowitej normalizacji funkcji organizmu – powrotu świadomości oraz własnego wydolnego oddechu. Znacznie częściej po powrocie spontanicznego krążenia organizm znajduje się w stanie wstrząsu hipowolemicznego, kardiogennego lub związanego z zespołem uogólnionej reakcji zapalnej (SIRS). Połowa zgonów w okresie poresuscytacyjnym ma miejsce w ciągu 24 godzin od NZK. Choć funkcja układu krążenia normalizuje się w ciągu 12-24 godzin, to jednak z powodu wieloogniskowej hipoksji dochodzi do dysfunkcji mikrokrążenia, prowadząc do zaburzeń metabolizmu komórkowego i uwalniania enzymów komórkowych do krwi. Narastanie zaburzeń w obrębie bariery jelitowej powoduje przenikanie związków toksycznych ze światła jelita do krwi, prowadząc do stanu septycznego, szybko pogarszającego stan pacjenta. Głównym celem leczenia w okresie poresuscytacyjnym jest ustabilizowanie funkcji organów i perfuzji tkankowej. Stabilizacja rytmu, ciśnienia tętniczego oraz parametrów oddechowych sama nie poprawia przeżycia – ważna jest resuscytacja narządowa. W tym okresie konieczne jest również rozpoznawanie i leczenie powikłań poresuscytacyjnych, takich jak złamania żeber, tamponady osierdzia, odmy opłucnowej itd. Sprawą podstawową jest optymalizacja leczenia choroby, która doprowadziła do NZK. 156

Postępowanie w okresie poresuscytacyjnym obejmuje: • monitorowanie EKG; • tlenoterapię; • infuzję płynów (0,9% NaCl); • zmianę dostępu naczyniowego obwodowego na centralny; • ocenę stanu hemodynamicznego, parametrów życiowych oraz diurezy. Podstawowe badania po NZK: • 12-odprowadzeniowe EKG; • zdjęcie RTG klatki piersiowej; • gazometria; • elektrolity (Na, K, Ca, Mg); • glukoza; • mocznik, kreatynina; • inne – zależnie od sytuacji. Występowanie zaburzeń jonowych, hipertermii, drgawek, hipotensji, oligurii obliguje do agresywnego leczenia. Założenie sondy do żołądka, jak najszybsze karmienie przez sondę, stosowanie blokerów receptora H2 zapobiega rozwijaniu się dysfunkcji bariery jelitowej oraz powstawaniu wrzodu stresowego i krwawieniu z przewodu pokarmowego. ZATRZYMANIE KRĄŻENIA W SZPITALU Gdy NZK nastąpiło w obecności personelu: • wezwać na pomoc zespół resuscytacyjny; • uderzyć w okolicę przedsercową (tylko w sytuacji monitorowania EKG); • jeśli nie nastąpił powrót rytmu, widziany w zapisie EKG, wykonać defibrylację; • jeśli nie jest to możliwe, podjąć podstawowe zabiegi reanimacyjne, rozpoczynając od masażu serca (C), a następnie: – przywrócić drożność dróg oddechowych (A) oraz – rozpocząć sztuczną wentylację workiem AMBU (B).

157

W takich przypadkach kolejność podstawowych czynności resuscytacyjnych ulega zmianie (C, A, B). Można przypuszczać, że zatrzymanie oddechu nastąpiło w skutek migotania komór, a skuteczność defibrylacji zwiększa się przy jak najszybszym jej wykonaniu. ZATRZYMANIE KRĄŻENIA W SZCZEGÓLNYCH OKOLICZNOŚCIACH Pierwotne zatrzymanie oddechu Występuje w przypadku podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego (guzy mózgu, krwawienie śródczaszkowe), w chorobach metabolicznych w następstwie przedawkowania leków działających na układ oddechowy. Utonięcie Podstawowe znaczenie w postępowaniu ma bezzwłoczne podjęcie sztucznej wentylacji. Istotne jest oczyszczenie górnych dróg oddechowych z ciał obcych. Ponieważ utonięcie może współistnieć z urazem szyjnego odcinka kręgosłupa, należy unikać odginania głowy osoby ratowanej do tyłu. Hipotermia Jest to obniżenie temperatury ciała poniżej 35°C. Akcja ratownicza u osoby w hipotermii powinna być skojarzona z zabiegami mającymi na celu podnoszenie temperatury ciała. Resuscytacji nie wolno przerywać poniżej 32°C. Przy niskiej temperaturze ciała, zarówno leki, jak i defibrylacja są zazwyczaj nieskuteczne (poniżej 30°C). W hipotermii do utraty przytomności dochodzi przy temperaturze ciała 30°C, bradykardia pojawia się przy 29°C, a zatrzymanie krążenia przy 28°C. Pomiar temperatury należy wykonywać termometrem elektronicznym. Zatrzymanie krążenia w zaawansowanej ciąży Utrudnieniem jest ucisk ciężarnej macicy na aortę brzuszną i żyłę główną dolną. Jeśli po 5 minutach akcji ratowniczej nie uzyskuje się przywrócenia czynności życiowych, należy wykonać zabieg doraźnego cięcia cesarskiego, dając szansę przeżycia matce i dziecku. PODEJMOWANIE I ZAPRZESTANIE AKCJI REANIMACYJNEJ Podstawową zasadą jest podejmowanie akcji reanimacyjnej w każdym przypadku zatrzymania krążenia. Fakty dotyczące chorego należy ustalać 158

w trakcie lub po akcji. Nie wolno opóźniać ani przerywać akcji reanimacyjnej w celu zasięgnięcia informacji o chorym. Istotne fakty i dane dotyczące chorego w trakcie akcji: • wiek; • dokładny czas trwania utraty przytomności; • czas prowadzenia resuscytacji przez przygodnych świadków; • czas prowadzenia resuscytacji przez personel karetki; • choroby przebyte w ostatnim okresie; • zażywane leki. W przypadku nieuleczalnej choroby, w okresie terminalnym, zespół medyczny prowadzący chorego powinien podjąć wcześniej decyzję, co do podejmowania resuscytacji. Decyzja dotycząca niepodejmowania reanimacji, powinna być znana zarówno personelowi lekarskiemu, jak i pielęgniarskiemu oraz powinna być odnotowana w raportach i w historii choroby. Nieodwracalne zatrzymanie czynności serca można rozpoznać, gdy mimo prawidłowo prowadzonej akcji ratowniczej, w zapisie EKG utrzymuje się obraz asystolii przez ponad 30 min. Jeśli w obrazie EKG występują jakiekolwiek oznaki czynności elektrycznej serca, przywrócenie czynności serca może okazać się możliwe. Istnieją sytuacje, w których mimo długotrwałej akcji reanimacyjnej nie dochodzi szybko do uszkodzenia mózgu w związku ze zwolnieniem metabolizmu komórek nerwowych. Należą do nich zatrzymanie krążenia w przebiegu zatrucia lekami działającymi depresyjnie na OUN (np. barbiturany) oraz w hipotermii. Wskazania do przedłużonej reanimacji • zatrucie lekami wpływającymi depresyjnie na OUN (np. barbiturany); • hipotermia (poniżej 32°C). Decyzja o przerwaniu nieskutecznej akcji reanimacyjnej Powinna być podjęta przez osobę kierującą akcją po konsultacji z pozostałym zespołem. Po powrocie oddechu układamy chorego w pozycji bocznej ustalonej. W przypadku urazów nie można przewracać pacjenta do tej pozycji (wyjąt159

kowo, gdy sami musimy wezwać pomoc). Po 30 minutach zmieniamy stronę ułożenia pacjenta. Zapamiętaj! 1. Nagłe zatrzymanie krążenia nie leczone obarczone jest stuprocentową śmiertelnością. 2. Badanie tętna to tylko jeden z elementów rozpoznania NZK. 3. Automatyczna zewnętrzna defibrylacja zastosowana odpowiednio wcześnie zwiększa szansę przeżycia. 4. Przed zakończeniem akcji reanimacyjnej zawsze rozważ potencjalnie odwracalne przyczyny NZK. Warto przeczytać: Guidelines 2000 for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. Circulation 2000, 102.

160

XV. PROARYTMIA Karol Wrzosek, Jarosław Król Zwiększenie częstości występowania chorób układu krążenia, wydłużenie średniej wieku oraz coraz lepsza dostępność nieinwazyjnych, jak i inwazyjnych badań w diagnostyce zaburzeń rytmu sprawiła, że coraz częściej stajemy przed wyborem odpowiedniej terapii dla pacjenta z arytmią. Zaburzenia rytmu serca towarzyszą wielu różnym chorobom serca, ale także wykrywane są u osób dotychczas pozostających w poczuciu zdrowia. Niemożność leczenia przyczynowego sprawia, że często decydujemy się na wybór leku antyarytmicznego. Nie zawsze pamiętamy, że działanie tych leków może nieść również zagrożenie dla zdrowia i życia pacjentów, głównie za sprawą działania proarytmogennego. Powstanie nowej arytmii lub nasilenie dotychczasowej jest głównym problemem leczenia antyarytmicznego, nierzadko o tragicznych, jatrogennych konsekwencjach. DEFINICJA Działanie proarytmiczne w trakcie stosowania leków antyarytmicznych to: • wywołanie całkowicie nowej lub • nasilenie uprzednio istniejącej arytmii, a także • wystąpienie uprzednio nieobecnych zaburzeń automatyzmu i/lub przewodzenia. Proarytmia jest stanem bezpośredniego zagrożenia życia. TROCHĘ HISTORII Szkodliwość leków antyarytmicznych opisywana była już dość dawno. Pod koniec XVIII wieku zaobserwowano u pacjentów przyjmujących preparaty naparstnicy zasłabnięcia, zwracając jednocześnie uwagę na zwolnienie czynności serca przy podawaniu dużych dawek tego leku. W latach sześćdziesiątych XX wieku opisano możliwość występowania migotania komór u pacjentów leczonych chinidyną z powodu nadkomorowych zaburzeń rytmu serca. Wtedy po raz pierwszy powiązano stosowanie leków antyarytmicznych z ich działaniem proarytmicznym (arytmogennym). Jednak dopiero duże badania kliniczne pod koniec ubiegłego stulecia pokazały prawdziwy problem leczenia lekami antyarytmicznymi. Pierwszym takim badaniem było badanie 161

CAST (Cardiac Arrhytmia Supression Trial) w 1989 roku. Do badania byli włączani pacjenci po przebytym zawale serca, z upośledzoną funkcją lewej komory (EF <35%), u których występowały dodatkowe pobudzenia komorowe. Przez okres 10 miesięcy podawano im leki o udokumentowanej skuteczności w wygaszaniu komorowych zaburzeń rytmu serca (flekainid i enkainid). Wyniki były zaskakujące – śmiertelność całkowita w grupie przyjmującej lek antyarytmiczny sięgała 7,7% i była wyższa od śmiertelności w grupie placebo, która wynosiła 3%. Wnioski z badania były następujące: enkainid i flekainid zwiększają ryzyko śmierci u pacjentów z asymptomatyczną arytmią komorową, choć były one skuteczne w wygaszaniu tej arytmii. Kolejne dwa badania CAST II z morycyzyną oraz SWORD (Survival With ORal D-sotalol) z sotalolem przerwano przedwcześnie w początkowych fazach badania z powodu wzrostu całkowitej i sercowopochodnej śmiertelności w grupach przyjmujących leki antyarytmiczne. MECHANIZM DZIAŁANIA PROARYTMICZNEGO Mechanizm arytmogennego działania leków antyarytmicznych nie jest do końca jasny. Zależny jest on w dużej mierze od elektrofizjologicznego mechanizmu działania leku – wpływu na czas trwania potencjału czynnościowego, zmianę szybkości przewodzenia impulsów, skrócenie czy też wydłużenie okresu refrakcji. Najważniejsze mechanizmy wydają się być związane z powstaniem nowych fal nawrotnych oraz wydłużeniem okresu repolaryzacji. Powstawanie fal nawrotnych w trakcie leczenia lekami antyarytmicznymi wiąże się z pojawieniem jednokierunkowych bloków oraz zwolnieniem przewodzenia w obszarach, w których istnieją już zaburzenia przewodzenia, ale nie spełniają jeszcze warunków powstawania fali re-entry. Leki antyarytmiczne powodują duże zaburzenia równowagi pomiędzy okresem refrakcji, a okresem przewodnictwa w „ognisku arytmogennym”. Może nim być fragment niedokrwionego miokardium, pasma mięśniowe obecne w tkance łącznej pozawałowej, zaburzenia jonowe, zaburzenia metabolizmu komórkowego, procesy zapalne miokardium i inne mechanizmy patofizjologiczne zaburzające rozchodzenie się bodźców w układzie bodźcoprzewodzącym i komórkach roboczych mięśnia sercowego. Dodatkowym czynnikiem sprzyjającym może być fizjologiczna niejednorodność komórek miokardium oraz różna amplituda rozchodzących się potencjałów czynnościowych. Innym mechanizmem odpowiedzialnym za efekt proarytmiczny jest wydłużenie okresu repolaryzacji, i powstanie wczesnych potencjałów podepolaryzacyjnych – najsilniej wyrażone w przypadku leków grupy Ia i III wg Vaughana-Williamsa. W tym mechanizmie powstaje jedna z najczęstszych arytmii 162

– wielokształtny częstoskurcz komorowy (torsade de pointes). Proarytmiczne działanie leków z grupy Ib, Ic oraz propafenonu manifestuje się najczęściej wystąpieniem częstoskurczu komorowego oraz migotaniem komór. U chorych z zaburzeniami czynności węzła zatokowo-przedsionkowego może dojść do bradyarytmii po zastosowaniu leków beta-adrenolitycznych, amiodaronu, flekainidu i propafenonu. Każdy lek przeciwarytmiczny ma działanie kardiodepresyjne – nasilenie stopnia niewydolności serca i towarzyszący temu wzrost jego obciążenia zwiększa zapotrzebowanie na tlen, pogłębia niedokrwienie, co dodatkowo sprzyja powstawaniu zaburzeń rytmu serca. Ryzyko wystąpienia proarytmii wynosi średnio 5-10%. Większość znanych przypadków proarytmii ujawnia się w pierwszych dniach rozpoczęcia leczenia lub zmiany dawki leku i przyjmuje postać utrwalonego częstoskurczu komorowego, wielokształtnego VT oraz nabytego jatrogennego zespołu wydłużonego QT. Opisywane są również późne efekty proarytmiczne, związane, jak się wydaje, z niejednorodnym gromadzeniem leku w obszarach uszkodzonych czy też niedokrwionych oraz zmianami szybkości przewodzenia i powstawaniem fal nawrotnych w tych obszarach. Postęp choroby podstawowej bądź też jej niestabilność również stanowi element zagrożenia proarytmią. Ryzyko proarytmii wzrasta w przypadku: • choroby organicznej serca szczególnie z upośledzeniem funkcji lewej komory (EF <35%); • leczenia preparatami naparstnicy oraz diuretykami; • występowania zaburzeń jonowych (głównie hipokaliemii i hipomagnezemii); • wydłużenia skorygowanego odstępu QT przed rozpoczęciem terapii; • wcześniejszego wywiadu migotania komór lub częstoskurczu komorowego; • wystąpienia działania proarytmicznego po zastosowaniu leku innego niż obecnie; • szybkiego zwiększania dawek leku antyarytmicznego; • współistniejących zaburzeń przewodzenia; • upośledzenia wydolności nerek. 163

ROZPOZNANIE PROARYTMII Rozpoznanie proarytmicznego działania leków opiera się głównie na 24-godzinnym badaniu elektrokardiograficznym metodą Holtera. Kryteria rozpoznania działania proarytmicznego na podstawie badania holterowskiego przedstawiono w tabeli 1. Spoczynkowe badanie EKG ma ograniczoną wartość, choć może wnieść pewne wskazówki, takie jak obecność zaburzeń przewodzenia, złożonych arytmii czy też wydłużenia odstępu QT – mimo że nie ma jednoznacznej zależności pomiędzy stopniem wydłużenia a ryzykiem proarytmii. Tabela 1: Holterowskie kryteria rozpoznawania proarytmicznego działania leków

LICZBA VEB PRZED LECZENIEM

ZMIANY NIEZBĘDNE DO ROZPOZNANIA DZIAŁANIA PROARYTMICZNEGO

10-50

>10 razy więcej

51-100

>5 razy więcej

101-300

>4 razy więcej

>300

>3 razy więcej

niezależnie

>10 razy więcej form zwielokrotnionych (pary, salwy)

niezależnie

wystąpienie uprzednio nieobecnego VT lub VF

niezależnie

częstoskurcz komorowy o wyższej częstości, innej morfologii, trudniejszy do przerwania

Innym badaniem pozwalającym rozpoznać proarytmiczne działanie leków jest badanie elektrofizjologiczne za pomocą programowanej stymulacji komór czy też tak zwanego mapowania elektrofizjologicznego. ZAPOBIEGANIE Zagrożenie proarytmią i ryzyko związane z jej wystąpieniem sprawia, że leczenie chorych z zaburzeniami rytmu serca jest sztuką trudną. Podstawową sprawą jest odpowiednia diagnostyka pokazująca przyczyny arytmii. W pierwszej kolejności terapia powinna polegać na eliminacji czynników wywołujących arytmię i optymalizacji leczenia choroby podstawowej. U chorych, u których nie udaje się ustalić etiologii lub leczenie przyczynowe jest niewystarczające, konieczne jest zastosowanie leczenia objawowego za pomocą leków antyarytmicznych. Decyzja o rozpoczęciu takiej terapii powinna 164

być poprzedzona określeniem czynników ryzyka wystąpienia proarytmii. Jeśli są one obecne, rozpoczęcie leczenia należy podjąć w szpitalu. Najbezpieczniejszą i skuteczną grupą leków są leki beta-adrenolityczne. Uważa się obecnie, że stosowanie ich jest niezbędne, gdy podajemy leki z grupy I wg Vaughana-Williamsa. Niezbędna jest kontrola stężenia elektrolitów (szczególnie ważna przy leczeniu diuretykami) oraz monitorowanie EKG. Wydłużenie odstępu QT z jednej strony wskazuje na skuteczność dawki leku, ale gdy przekracza wartość wyjściową o 1/3 lub QTc wydłuża się ponad 0,5 s, może to wskazywać na ryzyko proarytmii. Wykonanie pod koniec pierwszego tygodnia leczenia badania holterowskiego jest konieczne, gdyż pozwala rozpoznać działanie proarytmiczne, a w przypadku skuteczności zastosowanego leku pozwala przewidywać skuteczność odległą danego leku. Zwiększenie dawek leku musi być rozłożone w czasie – uważa się, że powinno odbywać się co 4-5 okresów półtrwania danego leku. Przy leczeniu przewlekłym konieczna jest okresowa kontrola kliniczna, biochemiczna oraz elektrokardiograficzna, a także, jeśli to możliwe, badanie stężenia leku we krwi. LECZENIE ARYTMII WYZWOLONEJ LEKAMI ANTYARYTMICZNYMI Arytmia może być stanem bezpośredniego zagrożenia życia. Pacjent z objawami proarytmii (bądź też podejrzewany o nią), powinien być hospitalizowany w Oddziale Intensywnej Opieki Kardiologicznej, gdzie istnieje możliwość ciągłego monitorowania zapisu EKG oraz szybkiego leczenia. Leczenie proarytmii powinno być wieloetapowe – od leczenia doraźnego, poprzez stałą obserwację, monitorowanie stężenia leku, aż do usunięcia czynników sprzyjających oraz ewentualne zastosowanie w dalszej kolejności innego leku przeciwarytmicznego. Postępowanie doraźne Postępowanie doraźne u chorego z objawami proarytmii zależne jest od stanu chorego oraz rodzaju występujących zaburzeń. Lek, który podejrzewamy o działanie arytmogenne należy odstawić. Proarytmogenne działanie leków może manifestować się nagłym zatrzymaniem krążenia – wówczas postępowanie reanimacyjne nie odbiega od standardów. W stanach przebiegających z niestabilnością hemodynamiczną postępowaniem z wyboru jest kardiowersja elektryczna. Najczęściej proarytmia manifestuje się jako wielokształtny częstoskurcz komorowy (torsade de pointes). Jego wystąpieniu sprzyjają wydłużenie odstępu QT, zaburzenia jonowe pod postacią hipokaliemii, hipomagnezemii, 165

hipokalcemii. Najczęściej jest formą ustępującą samoistnie – objawia się wówczas głównie zasłabnięciami. Leczenie w takiej sytuacji ma na celu zapobieganie kolejnym nawrotom oraz eliminacji czynnika sprawczego (np. dyselektrolitemii). Lekiem z wyboru jest siarczan magnezu w dawce 1-2 g w czasie 10-15 min, zaleca się także założenie elektrody endokawitarnej i czasowej elektrostymulacji typu overdrive pacing do momentu wygaszenia arytmii. W przypadku utrwalonego częstoskurczu komorowego leczenie nie odbiega od rutynowego postępowania. Alternatywą może być podanie hipertonicznego roztworu NaCl. Inne metody leczenia doraźnego obejmują przyśpieszenie czynności serca przy użyciu stymulacji przedsionkowej typu overdrive pacing, bądź farmakologicznie przy użyciu isoproterenolu (2-8 g/min) lub atropiny. Kolejnym krokiem jest usunięcie czynników sprzyjających proarytmii, takich jak bradykardia, niedokrwienie, niewydolność serca czy też zaburzenia elektrolitowe. W dalszej kolejności rozważyć należy zastosowanie innego leku przeciwarytmicznego (z innej grupy). Konieczny jest wówczas ścisły nadzór w okresie rozpoczęcia podawania. Występowanie proarytmii powinno skłaniać w kierunku leczenia za pomocą metod niefarmakologicznych, takich jak ablacja prądem o częstotliwości radiowej, chirurgiczne zabiegi antyarytmiczne czy też wszczepienie kardiowertera-defibrylatora (implantable cardioverter-defibrillator, ICD). Zapamiętaj! 1. Proarytmia może być stanem bezpośredniego zagrożenia życia. 2. Każdy lek antyarytmiczny obarczony jest potencjalnym działaniem proarytmicznym. 3. Jeśli to możliwe, zaburzenia rytmu należy leczyć przyczynowo. 4. Przed rozpoczęciem podawania leku antyarytmicznego, należy rozważyć korzyści i ryzyko związane z podawaniem leku. Warto przeczytać: L. Giec, Z.S. Herman: Farmakoterapia chorób układu sercowo-naczyniowego. PZWL, Warszawa 1995. M. Dłużniewski (red.): Zaburzenia rytmu serca. Fundacja „Dla Serca”, Warszawa 1997. 166

XVI. ARYTMOGENNA KARDIOMIOPATIA PRAWEJ KOMORY Witold Pikto-Pietkiewicz, Maciej Janiszewski, Marek Kuch WSTĘP Jedną z możliwych, choć rzadkich przyczyn komorowych zaburzeń rytmu jest arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC). Istotę choroby stanowi stopniowe zastępowanie mięśnia prawej komory przez tkankę tłuszczową i włóknistą. Na obraz kliniczny ARVC składają się tachyarytmie komorowe i specyficzny obraz histopatologiczny prawej komory serca. Po raz pierwszy chorobę opisał w 1977 roku Fontaine, który zaproponował stosowaną aktualnie nazwę arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa. Inne używane niegdyś nazwy tej jednostki chorobowej to „arytmogenna dysplazja prawej komory” i „arytmogenna choroba prawej komory”. Niektóre przypadki klasyfikowane pod tymi nazwami nie odpowiadają w pełni obecnie ustalonym kryteriom diagnostycznym. Najistotniejsze dla chorych z ARVC jest rozpoznanie u nich tej choroby przed pojawieniem się pełnej symptomatologii, gdyż często pierwszą manifestacją jest nagła śmierć sercowa. ARVC jest ważną przyczyną nagłych zgonów u osób w wieku poniżej 30. r.ż., może dotyczyć nawet 20% przypadków nagłych zgonów w młodym wieku. Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory jest najczęstszą przyczyną nagłego zgonu u młodych włoskich sportowców. GENETYKA Arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa jest chorobą w znacznym stopniu uwarunkowaną genetycznie, jest dziedziczona autosomalnie, dominująco, ze zmienną penetracją i ekspresją genu. Geny odpowiedzialne za ARVC nie zostały w pełni zidentyfikowane, ale udało się ustalić ich lokalizację na chromosomie 14, 1, 2 i 10. Nie są też w pełni znane produkty pochodne tych genów ze względu na ich niepełną penetrację i ekspresję, zależną również od wieku. Jednym z takich produktów jest plakoglobina, która uczestniczy w tworzeniu połączeń międzykomórkowych. Nieprawidłowe połączenia pomiędzy kardiomiocytami mogą być przyczyną ich obumierania i zastępowania przez tkankę włóknisto-tłuszczową. Innym defektem genetycznym powiązanym z ARVC jest gen kodujący receptor rianodynowy. Receptor ten jest odpowiedzialny za uwalnianie wapnia z retikulum sarkoplazmatycznego, a defekt sercowego receptora rianodynowego został powiązany 167

z występowaniem częstoskurczów komorowych indukowanymi katecholaminami. Innym potencjalnym genem odpowiedzialnym za ARVC jest gen kodujący alfa-aktyninę, białko zbliżone strukturalnie do dystrofiny – innego białka, którego defekt genetyczny jest udowodnioną przyczyną dystrofii mięśniowej typu Duchenne'a. Pomimo tych danych, w dalszym ciągu określenie patogenezy ARVC jest w znacznym stopniu hipotetyczne. Istnieje inna koncepcja rozwoju tej choroby, np. teoria płodowej malformacji prawej komory (teoria dysontogenetyczna). Uważa się również, że ARVC może być chorobą rozwijająca się pod wpływem nieznanych czynników (zakaźnych? zapalnych?) na tle upośledzenia genetycznego. Poczyniono obserwacje, że rozwój choroby postępuje szybciej u osób bardziej podatnych na infekcje, w tym na zapalenie mięśnia sercowego (teoria zapalna). Istnieją także inne poglądy na etiologię ARVC, np. teoria zwyrodnieniowa, apoptotyczna czy też teoria różnicowania kardiomiocytów. Teoria apoptotyczna opiera się na stwierdzeniu w pewnej grupie chorych z ARVC wysokich stężeń proteazy cysteinowej – enzymu istotnego w procesie apoptozy w mięśniu sercowym. Ostatnia z wymienionych koncepcji zakłada możliwość przekształcania komórek sercowych w komórki tłuszczowe pod wpływem nieznanych czynników. HISTOPATOLOGIA W badaniu autopsyjnym u chorych zmarłych w przebiegu ARVC stwierdza się przerost mięśnia sercowego oraz odcinkowe bądź globalne poszerzenie jamy prawej komory. W miejscach, gdzie występuje poszerzenie i zniekształcenie jamy, ściana komory ulega wyraźnemu ścieńczeniu. Najczęstsza lokalizacja zmian dotyczy tzw. trójkąta dysplazji, czyli okolicy koniuszka, stożka prawej komory i ściany tylno-podstawnej. Obecne mogą być też zmiany o typie tętniaka i/lub uogólnione poszerzenie jamy prawej komory. Mięsień prawego serca zostaje w znacznym stopniu zastąpiony przez tkankę tłuszczową, z rozrzuconymi pojedynczo fibrocytami i miocytami. W niektórych przypadkach mięsień jest całkowicie zastąpiony tkanką tłuszczową lub ulega znacznemu ścieńczeniu. Zwłóknienie wsierdzia i nacieczenie komórkami jednojądrzastymi bywa rzadsze i nie stwierdza się wówczas cech stanu zapalnego w mikroskopie elektronowym. Kardiomiocyty na obrzeżu masywnego nacieczenia tkanką tłuszczową są hipertroficzne i zdegenerowane, nie stwierdza się jednak między nimi nacieku zapalnego. Duża ilość kropelek tłuszczu rozrzucona jest również w sarkoplazmie, nie tylko miocytów, ale i komórek endotelialnych. Większa ilość kropelek znajduje się w sarkopla168

zmie komórek występujących na obrzeżu zmian dysplastycznych niż komórek od tych zmian odległych. MANIFESTACJA KLINICZNA Obraz kliniczny u poszczególnych chorych może być bardzo różnorodny i niezależny od rozległości zmian morfologicznych. Choroba może przebiegać w postaci łagodnej (bezobjawowej) lub mieć ciężki przebieg. Około 4/5 przypadków rozpoznawane jest u osób poniżej 40. roku życia, głównie mężczyzn. ARVC charakteryzują nawracające tachyarytmie komorowe, objawowy (z utratami przytomności), nieutrwalony lub utrwalony częstoskurcz komorowy z obrazem bloku lewej odnogi pęczka Hisa i/lub manifestująca się w różnym stopniu niewydolność krążenia. Prawokomorowa niewydolność serca (bez nadciśnienia płucnego!) pojawia się najczęściej w 4-8 lat po wystąpieniu bloku prawej odnogi pęczka Hisa (right bundle branch block, RBBB) w EKG. U bezobjawowych chorych stwierdza się przypadkowo komorowe zaburzenia rytmu w rutynowym badaniu EKG lub powiększoną sylwetkę serca na zdjęciu przeglądowym klatki piersiowej. Często niestety, pierwszym objawem ARVD jest nagła śmierć sercowa. W Stanach Zjednoczonych szacuje się, że ARVC jest przyczyną około 5% nagłych zgonów. We Włoszech ARVC jest rozpoznawana ze zwiększoną częstością, a w regionie Veneto jest najczęstszą przyczyną nagłych zgonów arytmicznych u osób przed 35. r.ż. W badaniach autopsyjnych cechy ARVC stwierdzono u 1/5 zmarłych poniżej 35. roku życia i aż u 1/4 dzieci i młodzieży zmarłych z powodów sercowo-naczyniowych. Należy podkreślić, że nagła śmierć sercowa występuje często podczas wysiłku fizycznego. Mechanizmem zgonu jest w tym przypadku związana z wysiłkiem stymulacja adrenergiczna, indukowany przez nią częstoskurcz komorowy (ventricular tachycardia, VT) degenerujący do migotania komór (ventricular fibrillation, VF). Tachyarytmie nadkomorowe występują znacznie rzadziej, stwierdza się je u około 24% chorych z ARVC. ARVC powinna być brana pod uwagę w przypadku młodych osób z utratami przytomności, epizodami częstoskurczu komorowego o morfologii bloku lewej odnogi pęczka Hisa lub po epizodzie zatrzymania krążenia, także u młodych dorosłych z objawami zastoinowej niewydolności serca. Badanie przedmiotowe W badaniu fizykalnym najczęściej nie obserwuje się żadnych istotnych odchyleń. Niekiedy można stwierdzić przesunięcie lewej granicy stłumienia sercowego oraz obecność IV, rzadziej III tonu serca. 169

Radiologiczne zdjęcie przeglądowe klatki piersiowej Powiększenie sylwetki serca stwierdza się u 72% pacjentów, sylwetka serca bywa najczęściej kulista. Zapis EKG podczas rytmu zatokowego Należy podkreślić, że w rutynowym badaniu elektrokardiograficznym możliwe są do stwierdzenia cechy specyficzne dla ARVC. Cechy te zostały ujęte w trzech kategoriach zmian, stanowiących kryteria rozpoznawcze kardiomiopatii prawokomorowej (tab. 1). Tabela 1: Kryteria rozpoznawcze arytmogennej kardiomiopatii prawokomorowej

DUŻE

MAŁE

• znaczna rozstrzeń prawej komory, upośledzenie jej kurczliwości, • umiarkowane poszerzenie i/lub spadek EF prawej komory – bez redukcja EF prawej komory upośledzenia (lub z prawidłową lewą komorą; z umiarkowanym) funkcji lewej • niewielkie odcinkowe komory; poszerzenie jamy prawej komory; • tętniaki prawej komory; • łagodna odcinkowa hipokineza • znaczne poszerzenie odcinkowe PK; jamy prawej komory; • charakterystyczne zmiany w biopsji mięśnia sercowego; • poszerzenie QRS w V1-V3 >110 ms lub obecność załamka epsilon w V1-V3;

• obecność późnych potencjałów; • zaburzenia repolaryzacji (ujemne T) w V1-V3 przy braku cech RBBB u osób >12 r.ż.; • VT (utrwalony lub nieutrwalony) o morfologii LBBB; • liczne VEB >1000/24 h; • złożone komorowe zaburzenia rytmu;

• występowanie rodzinne (potwierdzone operacyjnie lub autopsyjnie).

• występowanie rodzinne nagłego zgonu <35 r.ż.; • dodatni wywiad rodzinny w kierunku ARVC.

LBBB - blok lewej odnogi pęczka Hisa, RBBB - blok prawej odnogi pęczka Hisa, VT - częstoskurcz komorowy, VEB - dodatkowe pobudzenie komorowe, EF - frakcja wyrzutowa, ARVC - arytmogenna kardiomiopatia prawej komory.

170

Z powodu występowania obwodowego bloku przewodzenia wydłuża się czas trwania zespołu QRS w odprowadzeniu V1 powyżej 110 ms. Wybiórcze wydłużenie QRS w odprowadzeniach V1-V3 w porównaniu z odprowadzeniem V6 jest dodatkowym dużym kryterium rozpoznawczym (QRS w V1-V3 większe niż QRS w V6 o 50 ms). Kolejna zmiana EKG to obecność fali epsilon – niewielkiego, dodatniego załamka za zespołem QRS (lub na jego ramieniu zstępującym), najczęściej w odprowadzeniu V1. Zmiana ta, bardzo charakterystyczna dla ARVC, występuje w około 30% przypadków i nie wykazuje związku ze stopniem poszerzenia jamy prawej komory. U połowy pacjentów z rozpoznaną ARVC stwierdza się ujemny załamek T w odprowadzeniach przedsercowych, jednak zmiana ta nie jest specyficzna dla choroby, szczególnie u osób w wieku poniżej 12. roku życia. Zapis EKG podczas częstoskurczu komorowego Dla ARVC typowy jest częstoskurcz komorowy z drogi odpływu prawej komory (right ventricular outflow track, RVOT). Częstoskurcz ma morfologię bloku lewej odnogi pęczka Hisa z odchyleniem osi elektrycznej serca w prawo. Za występowanie częstoskurczu odpowiedzialny jest mechanizm re-entry, związany z powstawaniem obszarów zwolnionego przewodzenia. Uśredniony zapis EKG W zmienionej chorobowo ścianie PK obszary o zwolnionym przewodzeniu są substratem arytmii komorowej. Zastąpione przez tkankę tłuszczową miokardium staje się obszarem fragmentacji pobudzenia, co w konsekwencji prowadzi do powstania zjawiska re-entry. Ocena tego zjawiska jest możliwa dzięki uśrednionemu zapisowi EKG (signal averaged ECG, SAECG). W badaniu tym stwierdzić można obecność późnych potencjałów komorowych (late potentials, LP). U chorych z rozpoznanym ARVD występowanie LP jest częste, ocenia się je na 50-70%. Istotną cechą LP jest czas ich trwania, wyraźnie dłuższy w przypadku ARVC, porównując do innych stanów chorobowych z obecnością LP. Brak obecności LP nie wyklucza, ale zmniejsza prawdopodobieństwo rozpoznania ARVC. Późne potencjały w SAECG są odpowiednikiem fali epsilon w powierzchniowym zapisie EKG. Test wysiłkowy U około połowy pacjentów z ARVD jest możliwe wywołanie/zaostrzenie arytmii podczas testu wysiłkowego. 171

Niekiedy w diagnostyce arytmii bywa wykorzystywany test z izoproterenolem. Izoproterenol imituje warunki, w jakich pracuje serce podczas wysiłku fizycznego. Czułość testu z izoproterenolem jest wysoka i wynosi ponad 80%. Metody obrazowe • Badanie echokardiograficzne (ECHO serca) W przypadku podejrzenia ARVC, w ECHO serca należy dokonać szczegółowej oceny komory prawej (PK). Najbardziej istotne dla diagnostyki ARVC parametry echokardiograficzne to: wymiar późnoskurczowy i późnorozkurczowy zarówno prawej, jak i lewej komory, pomiar frakcji wyrzutowej oraz ocena kurczliwości i oznaczenie jej wskaźnika dla obu komór. Istotna jest również szczegółowa ocena proporcji i kształtu prawej komory serca, wolnej ściany PK oraz ocena jej czynności rozkurczowej. Znaczące diagnostycznie jest: • iloraz wymiarów końcoworozkurczowych PK/LK >0,5; • iloraz objętości późnorozkurczowych PK/LK >1,8; • wskaźnik kurczliwości ścian prawej komory >1,0; • stwierdzenie EF prawej komory <50%. Jako echokardiograficzne wyróżniki ARVD traktuje się także umiarkowane poszerzenie PK, zdefiniowane co do miejsca – rozdęcie i uwypuklenie ściany PK oraz dyskinezę dolnopodstawnej ściany PK ze zmniejszonym beleczkowaniem. Obecne mogą być także hiperechogeniczna i nieregularna wiązka pośrednia, izolowane poszerzenie drogi odpływu i dyskineza koniuszka PK oraz nierównomierne beleczkowanie mięśnia lewej komory (LK). • Radioizotopowa angiografia serca W badaniu tym oceniana jest kurczliwość i ewentualne zniekształcenia ścian PK oraz parametry hemodynamiczne PK i LK (EF). • Tomografia komputerowa Badanie to pozwala na ocenę morfologii i kurczliwości ścian PK i zlokalizowanie zmian dysplastycznych (tkanka tłuszczowa). Szczególnie przydatna jest do tego celu tomografia komputerowa strumienia elektronów. 172

• Rezonans magnetyczny W rozpoznawaniu ARVC konieczne jest stwierdzenie specyficznych zmian strukturalnych za pomocą metod możliwie mało inwazyjnych. Metodą szczególnie wartościową jest obrazowanie serca za pomocą rezonansu magnetycznego (magnetic resonance imaging, MRI). Zaletą MRI jest zdolność charakteryzowania tkanek ocenianego narządu, a więc możliwość rozpoznania typowego dla ARVC zastępowania prawidłowego miokardium przez tkankę tłuszczową. Ważne jest wykonanie badania MRI wtedy, gdy może wnieść ono informacje decydujące, szczególnie przy skąpoobjawowej formie ARVC. MRI uwidacznia zmiany niemożliwe do wizualizacji w echokardiografii i angiografii. Pewne ograniczenia tej metody związane są z trudnością precyzyjnej oceny spektralnej cienkiej z natury ściany PK oraz trudności w różnicowaniu obecności patologicznej, śródmięśniowej tkanki tłuszczowej od występującej fizjologicznie niewielkiej ilości tłuszczu w części nasierdziowej. • Angiografia (wentrykulografia) prawej komory Mimo rozwoju nieinwazyjnych metod obrazowania, angiografia pozostaje dotychczas metodą referencyjną dla oceny strukturalnej i funkcjonalnej prawej komory. U chorych z ARVC jest to badanie szczególnie trudne technicznie, bowiem może wyzwolić dodatkowe pobudzenia komorowe. Zalecana jest angiografia w dwóch projekcjach (45° RAO i 45° LAO), co pozwala uwidocznić obszary najczęściej dotknięte dysplazją: infundibulum (stożek), przednią, wolną ścianę, koniuszek i dolną ścianę PK – szczególnie w okolicy podzastawkowej. Charakterystyczne są następujące zmiany: głębokie szczeliny pomiędzy przerośniętymi beleczkami mięśniowymi, uwypuklenia i rozdęcia wolnej ściany prawej komory. Wystąpienie obu tych cech daje tej metodzie swoistość 96% i czułość 87,5%. Często powiększona jest objętość późnorozkurczowa PK. Biopsja mięśnia sercowego Jedyną, poza MRI, metodą diagnostyczną mogącą potwierdzić zastąpienie prawidłowego miokardium tkanką tłuszczową jest biopsja mięśnia sercowego i ocena histopatologiczna pobranego materiału. Tkanka tłuszczowa zaczyna zwykle pojawiać się w warstwie podnasierdziowej lub śródściennie, rozszerzając się w kierunku wsierdzia. Najczęstszym miejscem zmian dysplastycznych jest tzw. trójkąt dysplazji, obejmujący okolicę koniuszka, infundibulum i ścianę tylnopodstawną prawej komory. Zmiany nie ograniczają się do PK i w 40-75% obecne są w miokardium lewej komory. 173

Biopsja ma swoje ograniczenia ze względu na to, że jest pobierana najczęściej z okolicy przegrody międzykomorowej, stosunkowo rzadko dotkniętej chorobą. Drugim ograniczeniem jest ogniskowy charakter zmian w ARVC. Lekarz pobierający wycinek może po prostu nie trafić w zmieniony chorobowo mięsień. Problem stanowi także odróżnienie patologicznej tkanki tłuszczowej i tkanki włóknistej od występującej fizjologicznie niewielkiej ilości śródmięśniowej tkanki tłuszczowej. Ilość tej tkanki może wzrastać wraz z wiekiem. Angeline i wsp. sugerują, że obecność w bioptatach ponad 40% tkanki tłuszczowej oraz ponad 3% tkanki włóknistej wyraźnie wskazuje na ARVC. Wobec inwazyjności badania i wymienionych zastrzeżeń ważne jest, by biopsja serca pozostała tak jak dotąd ważną, ale tylko jedną z wielu metod w diagnostyce ARVC.

Rycina 1. Proponowany algorytm postępowania w przypadku podejrzenia ARVC

BADANIA ELEKTROFIZJOLOGICZNE Przeprowadza się je u chorych z ARVC przede wszystkim dla ustalenia sposobu leczenia (programowana stymulacja komór i mapping z powierzchni ciała). Pozwala to na kwalifikację chorych do określonego sposobu leczenia: chirurgicznego, ablacji, wszczepienia kardiowertera-defibrylatora lub terapii farmakologicznej. W celu określenia sposobu i miejsca leczenia chirurgicznego czy ablacji wykonuje się przedoperacyjnie mapping nasierdziowy. 174

KRYTERIA ROZPOZNANIA ARYTMOGENNEJ DYSPLAZJI PRAWEJ KOMORY Przebieg kliniczny oraz niejednoznaczność licznych metod diagnostycznych stosowanych w przypadku podejrzenia ARVC spowodowała konieczność ujednolicenia kryteriów rozpoznawczych. Zostały one sformułowane przez grupę roboczą towarzystw kardiologicznych (Task Force of the Working Group Myocardial and Pericardial Disease of the European Society of Cardiology and of the Scientific Council on Cardiomyopathies of the International Society and Federation of Cardiology). Rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu dwóch dużych lub jednego dużego i dwóch małych bądź też czterech małych objawów klinicznych (każdy z innej dziedziny diagnostycznej) (tab. 1). LECZENIE Terapia ma na celu przede wszystkim wygaszenie zaburzeń rytmu mogących być przyczyną nagłego zgonu w tej grupie chorych. Rokowanie u chorych leczonych skutecznie antyarytmicznie wydaje się lepsze. Leki beta-adrenolityczne stanowią racjonalną propozycję ze względu na możliwość zmniejszenia charakterystycznej dla ARVC gotowości arytmicznej związanej z pobudzeniem układu adrenergicznego. W przypadku złożonych arytmii komorowych zalecane jest stosowanie leków antyarytmicznych klasy III, głównie sotalolu, a w drugiej kolejności amiodaronu, choć co do tego leku brak jest badań prospektywnych w grupie chorych z ARVC. Bardzo małą skuteczność antyarytmiczną wykazują natomiast leki antyarytmiczne z grupy I. Rozważać można zastosowanie werapamilu. Decyzje terapeutyczne mogą opierać się na wyniku programowanej stymulacji komór lub badaniu holterowskim. W przypadkach opornych na farmakoterapię należy rozważyć wykonanie ablacji RF lub implantację kardiowertera-defibrylatora (implantable cardioverter-defibrillator, ICD). Kardiowerter-defibrylator (ICD) Wydaje się, że optymalnym sposobem leczenia złożonych arytmii komorowych w ARVC przy nieskuteczności leków beta-adrenolitycznych jest wszczepienie defibrylatora z dodaniem leków antyarytmicznych w celu redukcji liczby wyładowań ICD. 175

Rycina 2. Ustalenie sposobu leczenia

W chwili obecnej kandydatami do otrzymania ICD powinni być pacjenci uznani za chorych wysokiego ryzyka nagłego zgonu sercowego (po przebytej resuscytacji, z utratami przytomności, chorzy u których leczenie antyarytmiczne nie jest skuteczne). Leczenie farmakologiczne niewydolności serca Leczenie to nie odbiega istotnie od typowego postępowania, w przypadkach schyłkowej niewydolności należy rozważać przeszczep serca. Zapamiętaj! 1. Charakterystyczną zmianą morfologiczną dla ARVC jest stopniowa zamiana mięśnia PK przez tkankę tłuszczową. 176

2. Typowym zaburzeniem rytmu dla ARVC są epizody utrwalonego lub nieutrwalonego częstoskurczu komorowego o morfologii bloku lewej odnogi pęczka Hisa indukowane pobudzeniem adrenergicznym, np. wysiłkiem fizycznym. 3. W przypadkach zaawansowanej niewydolności serca dominują objawy niewydolności prawokomorowej bez cech nadciśnienia płucnego. 4. ARVC powinna być brana pod uwagę w przypadku młodych osób z utratami przytomności, epizodami częstoskurczu komorowego o morfologii bloku lewej odnogi pęczka Hisa lub po epizodzie zatrzymania krążenia, a także u młodych dorosłych z objawami zastoinowej niewydolności serca. 5. Odpowiednio wczesne wykrycie choroby pozwala na wdrożenie skutecznego leczenia antyarytmicznego, w którym kluczową rolę w wybranych przypadkach odgrywa wszczepienie kardiowertera-defibrylatora w połączeniu z farmakoterapią. Warto przeczytać: G. Fontaine, G. Guiraudon, R. Frank et al.: Stimulation studies and epicardial mapping in VT: Study of mechanisms and selection for surgery. H. E. Kulbertus (red.): Reentrant Arrhythmias. Lancaster, PA MTP Publishers 1977, 334-350. G. Fontaine, F. Fontaliran, T. Iwa et al.: Arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Definition and mechanism of sudden death. M. Akhtar, R. J. Myerburg, J. N. Ruskin (red.): Sudden Cardiac Death. Prevalence, Mechanisms and Approaches to Diagnosis and Management. Malvern, Williams and Wilkins 1994, 226-237. F. I. Marcus, G. Fontaine: Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy: A Review. PACE 1995; 18: 1298-1314. C. Germayel, A. Pellicia, P. D. Thompson: Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. J. Am. Coll. Cardiol. 2001; 38: 1773-81. W. J. McKenna, G. Thiene, A. Nava et al.: Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Br. Heart J. 1994; 71: 215-218.

177

XVII. ZABURZENIA RYTMU SERCA U KOBIET CIĘŻARNYCH Edyta Kostarska-Srokosz, Ewa Burbicka, Mirosław Dłużniewski

ZMIANY W UKŁADZIE KRĄŻENIA U KOBIETY CIĘŻARNEJ W czasie ciąży zachodzi wiele zmian adaptacyjnych w układzie krążenia polegających na zwiększeniu objętości krwi krążącej, objętości wyrzutowej i pojemności minutowej serca, a także przyspieszeniu czynności serca. Już w 6. tygodniu ciąży zaczyna dochodzić do wzrostu objętości krwi krążącej, tak aby przed porodem było jej o 40-50% więcej w stosunku do objętości wyjściowej krwi u kobiety przed ciążą. Ilość krwi krążącej jest proporcjonalna do masy płodu, łożyska i samej ciężarnej. Należy zaznaczyć, że większy przyrost objętości krwi obserwuje się u wieloródek oraz w przypadku ciąży mnogiej. Proporcjonalnie większy przyrost objętości dotyczy bardziej osocza krwi niż składników morfotycznych, co prowadzi do fizjologicznej niedokrwistości u ciężarnych. Zwiększenie produkcji estrogenów, pobudzenie układu renina-angiotensyna-aldosteron oraz wpływające na erytropoezę i zwiększenie objętości erytrocytów hormony łożyskowe są przyczyną hiperwolemii u ciężarnych. Od 5. tygodnia ciąży wzrasta pojemność minutowa serca. Początkowo zależy ona głównie od zwiększającej się objętości wyrzutowej serca o 30-50%, a później od wzrastającej częstości rytmu serca. Najszybszy przyrost zarówno pojemności minutowej, jak i objętości wyrzutowej, przypada na 28-30 tydzień ciąży i wtedy to obserwujemy najczęściej pojawienie się lub największe nasilenie zaburzeń rytmu serca u ciężarnych. Spoczynkowa częstość rytmu serca u kobiety ciężarnej zwiększa się średnio o 10-20 uderzeń na minutę. Jeżeli brak jest możliwości zwiększenia objętości wyrzutowej, to pojawia się spoczynkowa tachykardia, co jest objawem zmniejszonej rezerwy sercowo-naczyniowej. W tej sytuacji wysiłek fizyczny może powodować jeszcze większe nasilenie zaburzeń rytmu serca. W przebiegu zmian hormonalnych w czasie ciąży (między innymi zwiększenie stężenia krążących prostaglandyn oraz wzrost wydzielania hormonu natriuretycznego) zmniejsza się opór naczyniowy, co może powodować nieznaczne obniżenie ciśnienia tętniczego krwi, zwłaszcza rozkurczowego. Podwyższone stężenie krążących we krwi estrogenów i progesteronu zwiększa wrażliwość serca na działanie endogennych katecholamin, zwiększając pobudliwość serca i wpływając na właściwości elektrofizjologiczne miocytów, do czego również może przyczyniać się wzrost gęstości receprotów α-adrenergicznych w tym okresie. 178

Dużą rolę w powstawaniu zaburzeń rytmu serca odgrywają również zaburzania czynnościowe u ciężarnych, nasilają się lęki i obawy, powodując przewagę układu adrenergicznego w tym stanie, co istotnie podwyższa gotowość do powstawania nieprawidłowych pobudzeń. Należy również pamiętać o niemałej roli używek stosowanych w czasie ciąży. Palenie papierosów, przebywanie w pomieszczeniach razem z osobami palącymi, kawa, mocna herbata czy alkohol mogą być przyczyną występowania zaburzeń rytmu. Większość z tych używek może dodatkowo powodować niedobory jonowe, potasowe czy magnezowe. Tabela 1: Zmiany w układzie krążenia u kobiet ciężarnych

PARAMETR

RODZAJ ZMIANY

pojemność minutowa serca

↑ 30-50%

objętość wyrzutowa serca

↑

częstość rytmu serca

↑ 10-20 uderzeń/min

objętość krwi krążącej

↑ 40-50%

ciśnienie tętnicze krwi

↓

opór obwodowy

↓

Te wszystkie zmiany adaptacyjne układu krążenia pozwalają kobiecie ciężarnej przez dziewięć miesięcy utrzymać płód, ale jednocześnie istotnie zmniejszają rezerwę sercowo-naczyniową, co może doprowadzić do ujawnienia się choroby serca, a między innymi stać się przyczyną powstania nowych lub nasilenia już istniejących zaburzeń rytmu serca. Ciężkie zaburzenia rytmu serca z jednoczesnymi zaburzeniami hemodynamicznymi, zarówno w krążeniu matki, jak i płodu, mogą stanowić zagrożenie życia dla kobiety ciężarnej i jej dziecka, będąc przyczyną samoistnych poronień. Dlatego tak istotne w tym okresie jest przeprowadzenie prawidłowej i szybkiej diagnostyki i wdrożenie skutecznego, ale maksymalnie bezpiecznego leczenia. DIAGNOSTYKA ZABURZEŃ RYTMU SERCA U KOBIET CIĘŻARNYCH W badaniu przedmiotowym kobiety w ciąży możemy zaobserwować wiele objawów, które są typowe dla tego okresu, nie występowały przed zajściem w ciążę, a po porodzie samoistnie ustępują. Należy pamiętać 179

o hiperwentylacji, występowaniu obrzęków podskórnych, poszerzeniu żył szyjnych, krążeniu hiperkinetycznym, akcentowanym I tonie nad koniuszkiem serca i II tonie nad tętnicą płucną, występowanie III, a czasem IV tonu serca. Często pojawia się również szmer śródskurczowy nad koniuszkiem serca lub w punkcie Erba, nad tętnica płucną i tętnicami szyjnymi. Na konsultacje do kardiologa zgłaszają się kobiety do tej pory uważane za zdrowe, u których dotychczas nie rozpoznawano choroby serca. Ciężarne z zaburzeniami rytmu serca stanowią dużą grupę pacjentek konsultowanych kardiologicznie po raz pierwszy. Zdarza się, że u ciężarnych stawiane jest po raz pierwszy rozpoznanie zespołu WPW, zespołu wydłużonego odstępu QT czy całkowitego bloku przedsionkowo-komorowego III stopnia. Najczęściej przyczyną skierowania na konsultacje są odczuwane przez ciężarną kołatania serca, zasłabnięcia, łatwe męczenie czy obrzęki kończyn dolnych. Część z tych dolegliwości w trakcie dalszej diagnostyki nie jest kojarzona z chorobą serca, a stanowi typowe objawy dla ciąży. I tak najczęstszą przyczyną zgłaszanych przez ciężarne kołatań serca jest typowa dla ciąży tachykardia zatokowa. Opisywane są zmiany częstości rytmu serca, przyspieszenia zatokowe u kobiet ciężarnych odczuwane jako nieprzyjemne zaburzenia rytmu. Aby zróżnicować i prawidłowo zdiagnozować objawy opisywane przez ciężarne, należy przeprowadzić niezbędne badania diagnostyczne. Nie należy zapomnieć o: • dokładnym badaniu podmiotowym i przedmiotowym; • wykonaniu badania EKG; • w razie potrzeby wykonaniu 24-godzinnej ambulatoryjnej rejestracji metodą Holtera, jeżeli podejrzewamy napadowy charakter zaburzeń rytmu serca; • badaniu echokardiograficznym, które pomoże wykluczyć organiczną wadę serca i jest uważane za bezpieczne dla ciężarnych; • oznaczeniu morfologii, stężenia jonów oraz hormonów tarczycy w surowicy krwi. Nie można zapomnieć o tym, że zachodzące zmiany adaptacyjne w układzie krążenia oraz zmiany topografii narządów ciężarnej są również przyczyną powstawania zmian w zapisie EKG, które są typowe dla tego okresu i nie stanowią patologii. Należy tu wymienić: 180

• zmianę osi elektrycznej serca spowodowaną bardziej poziomym ułożeniem serca na podniesionej wysoko przeponie (odchylenie osi elektrycznej zwykle w lewo); • pojawienie się załamka Q i ujemnego załamka P w odprowadzeniu III, zanikającego przy zapisie w trakcie wdechu; • zmiany odcinka ST i załamka T, mogące pojawiać się okresowo; • przyspieszony rytm zatokowy, możliwość wystąpienia niemiarowości zatokowej, dodatkowe pobudzenia komorowe i nadkomorowe; • zmiana stosunku załamków R do S w odprowadzeniach V1-V2 spowodowana wzrostem amplitudy załamka R. W wyjątkowych sytuacjach, na przykład w celu zdiagnozowania napadowego częstoskurczu wywoływanego wysiłkiem, przydatna może się okazać próba wysiłkowa. W celu wykonania diagnostyki różnicowej omdleń, wywoływanych nie tylko przez zaburzenia rytmu serca, ale i upośledzone mechanizmy wazowagalne, opisywane są przypadki wykorzystania testu pochyleniowego. Jednak ze względu na możliwość występowania przedłużającej się asystolii czy częstoskurczu komorowego nie poleca się wykonywania tego badania u ciężarnych. Prawidłowo przeprowadzona diagnostyka pomoże nam nie tylko rozpoznać zaburzenia rytmu serca, ale także poprawnie je zakwalifikować pod względem zaawansowania, tak aby we właściwych przypadkach zastosować leczenie, które (o czym nie wolno nam zapomnieć) nigdy nie jest obojętne dla matki, a tym bardziej dla płodu. ZABURZENIA RYTMU SERCA U CIĘŻARNYCH BEZ ORGANICZNEJ CHOROBY SERCA U większości zdrowych kobiet zmiany fizjologiczne zachodzące w organizmie w czasie ciąży nie powodują zazwyczaj zaburzeń rytmu serca. Jeżeli już powstają, to należą zwykle do grupy łagodnych, niewymagających leczenia farmakologicznego czy inwazyjnego. Często nie towarzyszą im żadne objawy kliniczne i nie powodują zaburzeń hemodynamicznych, ale są diagnozowane w wyniku wnikliwszej niż u kobiet nie ciężarnych diagnostyki. Jeśli już opisywane są objawy kliniczne, to najczęściej są to kołatania serca, rzadko zasłabnięcia, a jeszcze rzadziej omdlenia. Zazwyczaj dolegliwości te, tak samo jak i powodujące je zaburzenia rytmu serca ustępują wkrótce po porodzie. 181

U kobiet ciężarnych bez organicznej choroby serca dominują nadkomorowe zaburzenia rytmu, najczęściej przedwczesne pobudzenia i nierzadko częstoskurcze. Niektórzy autorzy podają, że obserwują je nawet u około 50% pacjentek. Jednak z badań tych wynika, że pierwszy napad częstoskurczu nadkomorowego dopiero w ciąży pojawia się rzadko, zwykle obserwuje się nasilenie zaburzeń rytmu już wcześniej występujących, ale nie zawsze zawczasu wykrytych. Występujące u ciężarnych napady migotania przedsionków częściej wiązane są z zatruciem ciążowym lub nadczynnością tarczycy, która może ujawniać się dopiero w tym okresie. U ciężarnych bez organicznej choroby serca, oczywiście po przeprowadzeniu badań diagnostycznych i jej wykluczeniu, ciężkie komorowe zaburzenia rytmu wpływające niekorzystnie na hemodynamikę występują niezwykle rzadko. Zwykle opisywane są pojedyncze przedwczesne pobudzenia komorowe, a według niektórych autorów występują nawet u ponad 50% kobiet bez zmian organicznych w sercu. Niezwykle rzadko u tych pacjentek pojawiają się częstoskurcze komorowe, zwykle wyzwalane przez intensywny wysiłek fizyczny lub duży stres psychiczny, kiedy do głosu dochodzi wysokie stężenie katecholamin. ZABURZENIA RYTMU SERCA U CIĘŻARNYCH Z ORGANICZNĄ CHOROBĄ SERCA Zaburzenia rytmu pojawiają się bądź istotnie nasilają w czasie ciąży u kobiet z organiczną chorobą serca. Występują one najczęściej u kobiet z wrodzonymi lub nabytymi wadami serca, mogą towarzyszyć wypadaniu płatka zastawki mitralnej, przebytemu lub toczącemu się zapaleniu mięśnia sercowego, z także zespołowi Wolff-Parkinson-White (WPW), zespołowi wydłużonego odstępu QT oraz chorobom węzła zatokowego, na przykład zespołowi tachykardia-bradykardia. Czasami pojawiające się w okresie ciąży zaburzenia rytmu serca ujawniają niezdiagnozowaną dotychczas chorobę organiczną, na przykład przez wiele lat bezobjawowy zespół WPW. Dlatego tak istotna jest wnikliwa diagnostyka kardiologiczna, nawet przy pojawieniu się łagodnych zaburzeń rytmu. W większości wrodzonych czy nabytych wad serca pojawia się zwiększone ciśnienie lub objętość w prawym przedsionku lub komorze. Sprzyja to powstawaniu zaburzeń rytmu serca, najczęściej pochodzenia nadkomorowego, które w normalnych warunkach stwierdza się u 10-60% chorych z wadą. Ciąża jeszcze bardziej nasila te zmiany, co powoduje narastanie ilości zaburzeń rytmu serca nawet do 80%. Przeciążenie objętościowe ma także dekompensacyjny wpływ na układ krążenia u kobiet z kardiomiopatią i wówczas, przy 182

narastającej niewydolności serca, równie często pojawiają się lub nasilają zaburzenia rytmu. Nie można zapomnieć o dużym ryzyku wystąpienia ciężkich zaburzeń rytmu serca u kobiet z chorobą wieńcową, po przebytym zawale serca. W ekstremalnych sytuacjach objawy te mogą wymagać interwencji inwazyjnej – badania hemodynamicznego z następową plastyką naczynia wieńcowego, a nawet pomostowaniem aortalno-wieńcowym. Nierzadko skutecznym leczeniem ciężkich zaburzeń rytmu serca u kobiet w ciąży może okazać się jedynie usunięcie ich przyczyny – jak wykonanie plastyki naczyń wieńcowych, operacja wady czy ablacja dodatkowej drogi przewodzenia.

Rycina 1. Częstoskurcz komorowy zarejestrowany przez ciężarną w 7. miesiącu ciąży i przekazany telefonicznie do centrum monitorujacego

LECZENIE ZABURZEŃ RYTMU SERCA U KOBIET CIĘŻARNYCH Większość zaburzeń rytmu serca u kobiet w ciąży zaliczamy do łagodnych, niepowodujących zmian hemodynamicznych, czyli niewymagających leczenia. Takimi na pewno są pojedyncze nadkomorowe i komorowe pobudzenia dodatkowe oraz napadowe częstoskurcze nadkomorowe, a nawet komorowe 183

niepowodujące zaburzeń hemodynamicznych u kobiety ciężarnej czy spadku przepływu krwi przez łożysko. W takich przypadkach często wystarczająca może okazać się profilaktyka niefarmakologiczna – zwiększenie ilości snu, odpoczynek, zaniechanie wysiłku fizycznego, zaprzestanie picia kawy czy palenia tytoniu. Czasami równie skuteczny w przerywaniu napadowych tachyarytmii nadkomorowych może okazać się prosty manewr Valsalvy, zwiększający napięcie nerwu błędnego. Leczenie niebezpiecznych zaburzeń rytmu w ciąży jest zagadnieniem najtrudniejszym. Wszystkie zastrzeżenia dotyczące leków antyarytmicznych obowiązują w odniesieniu do ciężarnych, a pamiętać należy, że podając jakikolwiek lek przyszłej matce, podajemy go także rozwijającemu się dziecku. Fizjologiczne zmiany u kobiet w ciąży są przyczyną zupełnie czasem odmiennej farmakokinetyki przyjmowanych leków, mają wpływ na ich wchłanianie, efektywne stężenie w surowicy oraz wydalanie. Leki antyarytmiczne należy stosować jedynie w terapii arytmii powodujących zaburzenia hemodynamiczne i zagrażających życiu. Powinny być stosowane w minimalnych skutecznych dawkach, a w I trymestrze ciąży jedynie ze wskazań życiowych. Jest bardzo niewiele badań klinicznych oceniających bezpieczeństwo i skuteczność leków antyarytmicznych u kobiet w ciąży. FDA (Food and Drug Administration, USA) podzieliło leki pod względem bezpieczeństwa stosowania ich u kobiet ciężarnych na cztery grupy A, B, C i D. Tabela 2: Klasyfikacja bezpieczeństwa leków stosowanych u kobiet ciężarnych wg FDA

Kategoria A

badania kontrolowane nie wykazują ryzyka

Kategoria B

nie ma dowodów ryzyka u kobiet ciężarnych jedynie badania na zwierzętach wykazują ryzyko, ale nie potwierdzają ryzyka badania na ludziach lub badania na zwierzętach nie wykazują ryzyka, ale nie były przeprowadzone równoważne badania na ludziach;

Kategoria C

brak badań wśród kobiet w ciąży badania na zwierzętach wykazują ryzyko dla płodu lub brak również badań na zwierzętach;

Kategoria D

udowodnione ryzyko dla płodu doświadczenia lub dane kliniczne wskazują na duże ryzyko dla płodu.

W tabeli 3 przedstawiono bezpieczeństwo stosowanych leków antyarytmicznych z poszczególnych klas. Żaden z nich nie został zakwalifikowany do grupy A. Pamiętać należy, że nie możemy również traktować jednakowo róż184

nych przedstawicieli jednej grupy lekowej, tak więc nie możemy mówić o efekcie klasy w stosunku do leczenia zaburzeń rytmu u ciężarnych. Tabela 3: Bezpieczeństwo leków antyarytmicznych w czasie ciąży

Kategoria Stosowanie wg FDA w ciąży

Uwagi torsade de pointes w zespole wydłużonego QT

KLASA IA • chinidyna

C

+

• prokainamid

C

+ (doraźnie)

• disopyramid

C

?

B

+

• flekainid

C

?

zbyt mało danych

• propafenon

C

?

zbyt mało danych

+

niewielkie zaburzenia wzrostu płodu (rzadko)

torsade de pointes w zespole wydłużonego QT

lek pierwszego rzutu z klasy IA zespół toczniopodobny przy długotrwałym stosowaniu zbyt mało danych

KLASA IB • lidokaina KLASA IC

KLASA II • propranolol

C

• metoprolol

C

KLASA III • sotalol

B

+

• amiodaron

D

+/-

• werapamil

C

+

• diltiazem

C

-

DIGOKSYNA

C

+

przedawkowanie może spowodować śmierć płodu

ADENOZYNA

C

+

ograniczone dane

ciężkie działania niepożądane (używany tylko ze wskazań życiowych)

KLASA IV lek pierwszego rzutu z klasy IV, dożylnie podanie może działać hipotensyjnie na płód i matkę ograniczone dane

185

Digoksyna Lek ten ma najdłuższą karierę w bezpiecznym i skutecznym stosowaniu w leczeniu zaburzeń rytmu serca u ciężarnych. Jest dobrym wyborem w doraźnym i przewlekłym leczeniu nadkomorowych zaburzeń rytmu serca, włączając migotanie i trzepotanie przedsionków oraz częstoskurcz nadkomorowy. Lek ten swobodnie przenika przez łożysko, a jego stężenia we krwi matki i płodu są zbliżone. Digoksyna zaliczana jest do leków, które nie uszkadzają płodu i nie powodują efektów ubocznych. Jednak bardzo istotna jest kontrola dawki i stężenia leku we krwi, ponieważ zatrucie digoksyną może spowodować poronienie lub śmierć płodu. Należy jednak pamiętać, że jej stężenie przy ogólnie przyjętym dawkowaniu może być obniżone we krwi matki nawet do 50% ze względu na zwiększony w czasie ciąży klirens nerkowy. Jednocześnie zmniejszenia dawki może wymagać podawanie digoksyny z innymi lekami wpływającymi na jej stężenie we krwi – chinidyną, werapamilem oraz oczywiście w przypadku istnienia zaburzeń funkcji nerek. W III trymestrze ciąży we krwi ciężarnej pojawiają się substancje, które podobne są swoją budową do digoksyny i mogą fałszywie podwyższać wyniki pomiaru stężenia digoksyny. Adenozyna Adenozyna jest podawana jako lek pierwszego rzutu w przerywaniu częstoskurczu nadkomorowego, w którym węzeł przedsionkowo-komorowy jest częścią pętli re-entry, na przykład w zespole Wolff-Parkinson-White. Zaletą tego leku jest wysoka skuteczność z jednoczesnym bardzo krótkim czasem półtrwania poniżej 10 sekund, wskutek czego adenozyna nie zdąży przekroczyć bariery krew-łożysko i dociera do płodu w minimalnym stężeniu. Natomiast wadą tego leku jest małe doświadczenie kliniczne w jego stosowaniu u kobiet w ciąży oraz przypisywane temu lekowi upośledzanie przepływu krwi przez łożysko. Małe badania retrospektywne wskazują na bezpieczeństwo stosowania adenozyny w II i III trymestrze ciąży bez teratogennego wpływu na płód, ale ciągle brakuje badań w I trymestrze ciąży. Trzeba podkreślić, że w porównaniu z powodującym spadki ciśnienia u płodu werapamilem (często stosowanym do przerywania napadowych częstoskurczów nadkomorowych) adenozyna nie powoduje upośledzenia hemodynamiki krążenia płodowego. Zauważono również, że ze względu na zwiększoną objętość krwi, skuteczne stężenie adenozyny musi być większe u kobiet w ciąży niż ogólnie przyjęte dawkowanie. Kasa IA leków antyarytmicznych Leki klasy IA – chinidyna, prokainamid i disopyramid – nie powodują uszkodzenia płodu i mogą być stosowane w leczeniu nadkomorowych i ko186

morowych zaburzeń rytmu serca u kobiet ciężarnych. Ze względu na długoletnie doświadczenie w stosowaniu chinidyna jest lekiem pierwszego wyboru z tej klasy. Bardzo rzadko powoduje łagodne skurcze macicy, poród przedwczesny, małopłytkowość u płodów, a w dużych dawkach uszkodzenie nerwu VIII, dlatego też wskazana jest kontrola stężenia tego leku w surowicy krwi matki. Prokainamid ma podobne do chinidyny bezpieczeństwo przy krótkotrwałym stosowaniu, jednak przewlekle stosowany może wywołać zespół toczniopodobny. Stosowanie disopyramidu w ciąży jest właściwie nie wystarczająco przebadane, opisywane są przypadki przedwczesnych skurczów macicy po jego podaniu. Należy pamiętać, że leki z tej klasy wydłużają odstęp QT i mogą spowodować częstoskurcz typu torsade de pointes. Klasa IB leków antyarytmicznych Lidokaina uznawana jest za lek raczej bezpieczny, nie obserwowano uszkodzenia płodu po jej zastosowaniu. Używana do leczenia częstoskurczów komorowych, najczęściej w przebiegu niedokrwienia mięśnia sercowego. Klasa IC leków antyarytmicznych Zastosowanie leków tej klasy nie zostało dokładnie przebadane u kobiet ciężarnych. Do tej pory nie stwierdzano teratogennego wpływu na płód flekainidu czy propafenonu. Klasa II leków antyarytmicznych Leki beta-adrenolityczne są dobrze przebadane i skuteczne w leczeniu większości nadkomorowych tachyarytmii i częstoskurczów komorowych u kobiet w ciąży. Są to leki o znikomym działaniu proarytmicznym. Jednak rzadko mogą być przyczyną niskiej masy urodzeniowej u dzieci matek leczonych przewlekle beta-adrenolitykiem w czasie ciąży, a zwłaszcza w I trymestrze. Nie są teratogenne, ale przenikając przez łożysko, mogą powodować bradykardię, hipoglikemię i hiperbilirubinemię u płodów. Selektywne β1-adrenolityki mają niewielki wpływ na pobudzanie czynności skurczowej macicy, a leki beta-adrenolityczne z wewnętrzną aktywnością sympatykomimetyczną (acebutolol) rzadziej są przyczyną zwolnienia czynności serca u płodu. Mówiąc o zastosowaniu beta-adrenolityków u kobiet ciężarnych, nie możemy powoływać się na efekt klasy. I tak na przykład metoprolol (kategoria C wg FDA) czy acebutolol mogą tu być w miarę bezpiecznie stosowane, natomiast atenolol (kategoria D wg FDA) jest przeciwwskazany u ciężarnych. Mimo to jest to grupa leków najczęściej stosowana w istotnych komorowych zaburzeniach rytmu serca u kobiet ciężarnych bez zmian organicznych. 187

Klasa III leków antyarytmicznych Amiodaron jest skuteczny w leczeniu wszelkich rodzajów arytmii komorowej czy nadkomorowej, ale ze względu na liczne objawy uboczne zalecany jest jedynie ze wskazań życiowych, w przypadkach gdy inne leczenie jest nieskuteczne i to w możliwie najniższej dawce. Ten lek zawierający w swym składzie jod, jest jednym z najsłabiej przenikających przez łożysko leków antyarytmicznych, w krążeniu płodu może stanowić 10-25% stężenia w porównaniu do osocza matki, a mimo to przy przewlekłym stosowaniu może powodować niedoczynność lub nadczynność tarczycy oraz rozwój wola u płodów. Jednocześnie należy pamiętać o tym, że w porównaniu z innymi lekami antyarytmicznymi amiodaron wykazuje mniejsze działanie depresyjne na funkcję skurczową lewej komory, co może okazać się korzystne u kobiet ciężarnych. Drugim lekiem tej grupy jest sotalol również skutecznie stosowany w nadkomorowych i komorowych zaburzeniach rytmu serca. Jednak nie ma wielu badań nad zastosowaniem tego leku u kobiet w ciąży. Nie obserwowano teratogennego działania na płód i do tej pory uważany jest za lek raczej bezpieczny. Jednak podobnie jak w przypadku innych beta-adrenolityków opisywano zwolnienie czynności serca u płodów po jego zastosowaniu. Pamiętajmy, że oba te leki powodują również wydłużenie odstępu QT i rzadko mogą doprowadzić do częstoskurczu typu torsade de pointes. Klasa IV leków antyarytmicznych Werapamil jest lekiem często stosowanym w połączeniu z tokolizą, na przykład fenoterolem, przy przedwczesnych skurczach macicy, jako lek przeciwdziałający ubocznym objawom β2-mimetyków między innymi zapobiegając częstym wówczas nadkomorowym zaburzeniom rytmu serca. Jest lekiem często stosowanym do leczenia wszelkich typów tachyarytmii nadkomorowych zarówno u matki, jak i u płodu. Na podstawie dotychczasowych doświadczeń uważa się, że werapamil jest lekiem bez działania teratogennego, bezpiecznym oraz skutecznym w III trymestrze ciąży. Opisywane są jednak przypadki bradykardii oraz bloków przedsionkowo-komorowych wywoływanych przez ten lek u płodu, a także hipotonii u matki. W przypadku szybkiego podania dożylnego może działać silnie kardiodepresyjnie zarówno na płód, jak i na matkę. Istotnym skutkiem ubocznym stosowania werapamilu u kobiet w ciąży mogą okazać się uporczywe zaparcia. Drugim lekiem z tej klasy jest diltiazem. Nie jest on polecany do leczenia zaburzeń rytmu u ciężarnych. W badaniach na zwierzętach, w dużych dawkach powoduje uszkodzenia układu szkieletowego, obniża wagę płodów, 188

a w skrajnych przypadkach doprowadza do obumarcia ciąży. Może również hamować skurcze macicy i powodować opóźnienie porodu. Kardiowersja elektryczna Kardiowersja elektryczna, zarówno planowa, jak i w stanach nagłych jest uznana za bezpieczną metodę leczenia zaburzeń rytmu u kobiet ciężarnych w każdym okresie ciąży. Stosowana jest zwłaszcza u tych kobiet w ciąży, u których nawracające nadkomorowe zaburzenia rytmu serca, oporne na leczenie farmakologiczne, powodowały niewydolność serca lub spadek ciśnienia tętniczego. Ryzyko wywołania wtórnych do kardiowersji zaburzeń rytmu u płodu jest małe. Przede wszystkim energia dosięgająca płód jest niezwykle mała, poza tym uważa się, że w życiu płodowym jest wysoki próg migotania komór. Ponieważ jednak możliwy jest wpływ kardiowersji elektrycznej matki na czynność serca płodu, zaleca się nadzorowanie tętna płodu podczas tego zabiegu. Rytm zatokowy powinno się przywracać, rozpoczynając od małych energii rzędu 50-100 J, natomiast potwierdzono bezpieczeństwo nawet powtarzanych kardiowersji elektrycznych, nie przekraczających jednak energii 400 J. Wszczepienie układu stymulującego Jest to leczenie z wyboru u kobiet ciężarnych z zespołem wydłużonego QT i nawracającymi częstoskurczami komorowymi typu torsade de pointes, kiedy zwykle wszczepiany jest kardiowerter-defibrylator. Innym wskazaniem do stałej stymulacji niezależnie od okresu ciąży, są objawowe bradyarytmie. Z drugiej strony zaś, już wcześniej wszczepiony stymulator czy kardiowerter-defibrylator nie stanowią przeciwwskazania do zajścia w ciążę. Ablacja Jest niewskazana u kobiet ciężarnych ze względu na konieczność narażenia na promienie RTG. Zaleca się, aby u kobiet z zespołem WPW, nawet w przypadku rzadko występujących napadów arytmii, ablację wykonywać planowo przed zajściem w ciążę. Przede wszystkim uchroni to pacjentki przed stosowaniem w czasie ciąży przewlekłego farmakologicznego leczenia antyarytmicznego. Natomiast jeżeli u kobiety, która już jest w ciąży, pojawiły się napady arytmii, ale są rzadko, trwają krótko i nie powodują istotnych zaburzeń hemodynamicznych, ablację należy odłożyć na okres po porodzie. Opisywane są pojedyncze przypadki wykonywanej ablacji u kobiet ciężarnych, oczywiście ze wskazań życiowych i przy ograniczonej ekspozycji na promienie RTG. 189

Inne zabiegi Wśród innych metod niefarmakologicznych, przyczynowo leczących zaburzenia rytmu serca, należy także wymienić zabiegi korygujące wady serca, które wykonuje się czasem w trakcie trwania ciąży. Zabiegi te to coraz częściej stosowane różnego rodzaju manewry z użyciem cewników i balonów, za pomocą których można rozszerzyć zwężone zastawki – mitralną lub aortalną oraz zamknąć ubytki w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Zapamiętaj! 1. W układzie krążenia kobiety ciężarnej zachodzi wiele zmian, które mogą powodować lub potęgować już istniejące zaburzenia rytmu serca. 2. Łagodne nadkomorowe i komorowe zaburzenia rytmu serca, niepowodujące zaburzeń hemodynamicznych, są opisywane u około połowy ciężarnych i nie stanowią dla nich niebezpieczeństwa ani nie wymagają leczenia. 3. U kobiet ciężarnych należy przeprowadzić wnikliwą diagnostykę każdego rodzaju zaburzeń rytmu serca, aby wykluczyć nie wykrytą dotąd chorobę organiczną. 4. Leczenie farmakologiczne zaburzeń rytmu serca u kobiet w ciąży należy stosować jedynie w przypadku umiarkowanych lub ciężkich zaburzeń rytmu serca, z towarzyszącymi objawami hemodynamicznymi. 5. Większość leków antyarytmicznych w dużym stopniu przenika przez łożysko do krążenia płodu. Warto przeczytać: B. Halawa: Leki antyarytmiczne stosowane u kobiet w ciąży. G. Świątecka: Choroby serca u kobiet. Via Medica, Gdańsk 2000. G. Świątecka: Zaburzenia rytmu serca i przewodzenia u kobiet w ciąży. G. Świątecka: Choroby serca u kobiet. Via Medica, Gdańsk 2000. ESC guidelines: Expert consensus document on managment of cardiovascular diseases during pregnancy. European Heart Journal 2003; 24: 761-781. H.L. Tan, K.I. Lie: Treatment of tachyarrhythmias during pregnancy and lactation. European Heart Journal 2001; 22: 458-464. L.A. Saxon, J.K. Perloff: Arrhythmias and Conduction Disturbances Associated with Pregnancy. P. J. Podrid, P. R. Kowey: Cardiac Arrhythmia. Mechanisms, Diagnosis, and Managment. Williams & Wilkins, Baltimore 1995. 190

XVIII. CHIRURGICZNE LECZENIE MIGOTANIA PRZEDSIONKÓW Piotr Suwalski, Franciszek Majstrak, Grzegorz Suwalski, Andrzej Kurowski, Kazimierz B. Suwalski WSTĘP Operacyjne leczenie zaburzeń rytmu serca jest względnie nową metodą terapeutyczną. Jest to dyscyplina wiedzy, która narodziła się w Klinice Uniwersyteckiej Duke w Północnej Karolinie w USA. Tam właśnie profesor Will C. Sealy 28 maja 1968 r. w warunkach krążenia pozaustrojowego, wykorzystując dostęp nasierdziowy, pomyślnie zlikwidował prawostronną dodatkową drogę przewodzenia u chorego z zespołem preekscytacji. Ta nowa dziedzina kardiochirurgii wyodrębniła się w samodzielny kierunek – rytmologię kardiochirurgiczną. Dzięki wdrożeniu do praktyki klinicznej elektrycznej stymulacji diagnostycznej serca oraz badania wsierdziowego i nasierdziowego rozprzestrzeniania się pobudzeń w sercu rozwój tej dziedziny stał się bardzo dynamiczny. Drugim nie mniej ważnym warunkiem pozwalającym na rozwiązanie wielu problemów w chirurgicznej likwidacji zaburzeń rytmu było wdrożenie do praktyki kardiochirurgicznej nowych metod niszczenia (ablacji) obszarów arytmogennych i dodatkowych dróg przewodzenia, takich jak ultradźwiękowe niszczenie tkanek, kriodestrukcja, fulguracja, fotokoagulacja laserowa, ablacja za pomocą prądów wysokiej częstotliwości (radiofrequency), ablacja chemiczna i inne. Również postęp w zrozumieniu mechanizmów powstawania arytmii inspirował szybki rozwój operacyjnych metod leczenia zaburzeń rytmu. Dla całego burzliwego rozwoju duże znaczenie miała mała skuteczność farmakoterapii, nie zawsze dobre wyniki leczenia za pomocą elektrostymulacji i defibrylacji, liczne przypadki nagłej śmierci sercowej. Nie bez znaczenia jest również aspekt ekonomiczny. Wieloletnie i coraz częstsze napady zaburzeń rytmu serca stopniowo uzależniają często młodych poza tym zdrowych ludzi od pomocy lekarza, powodując konieczność hospitalizacji i w rezultacie prowadzą do inwalidztwa. W przypadku radykalnego wyleczenia prawidłowo funkcjonowaliby w społeczeństwie. Wszystko to pozwala na zrozumienie, dlaczego tak znaczny wysiłek był podejmowany w celu rozwoju radykalnych chirurgicznych metod leczenia. 191

Przez wiele lat w wielu krajach na całym świecie leczenie chirurgiczne zespołu WPW zyskało tak ważne miejsce, że chirurdzy uznali je za „chorobę chirurgiczną”. Znaczenie WPW dla rozwoju chirurgii zaburzeń rytmu było ogromne. Po raz pierwszy przyporządkowano konkretny substrat konkretnej arytmii i substrat ten był możliwy do zniszczenia. Tymczasem z drugiej strony, obawa przed operacją na otwartym sercu silnie stymulowała poszukiwania mniej obciążającej, a przy tym również skutecznej metody. Przypadek sprawił, że w 1979 roku, w czasie inwazyjnego badania elektrofizjologicznego, zwarcie elektrody defibrylatora z cewnikiem umieszczonym we wnętrzu serca wywołało całkowity blok przedsionkowo-komorowy. To pechowe wyładowanie pokazało jednak, że można modyfikować właściwości elektryczne fragmentów serca za pośrednictwem cewników umieszczonych w jego jamach pod kontrolą rentgenoskopii. Tak narodziła się potężna konkurencja kardiochirurgii (w dziedzinie zaburzeń rytmu) – przeznaczyniowa ablacja, która obecnie jest metodą bezpieczną, skuteczną i umożliwia szybki powrót pacjentów do normalnego życia. Jednakże do dzisiaj nie zostały do końca uściślone wskazania do stosowania poszczególnych chirurgicznych sposobów leczenia zaburzeń rytmu serca na podstawie oceny odległych rezultatów leczenia. Jeżeli chodzi o techniki ablacji przeznaczyniowej, to pomimo ich coraz szerszego stosowania nie są znane wyniki odległe aplikacji prądów wysokich częstotliwości oraz skutki długotrwałej ekspozycji na promieniowanie rentgenowskie. Opracowanie prostych, optymalnych i jednocześnie mało urazowych sposobów radykalnego leczenia zaburzeń rytmu serca stanowi nadal problem. Dalsze badania pozwalają zmniejszyć liczbę niezadowalających wyników i śmiertelność. Szersze wdrożenie tego postępowania do praktyki klinicznej pozwoli na skuteczniejsze leczenie. RYS HISTORYCZNY Migotanie przedsionków (atrial fibrillation, AF) należy do pierwszej poznanej tachyarytmii i w związku z tym często zwane jest dziadkiem arytmii serca. W XVIII wieku pojawiły się opisy nieregularnego pulsu u pacjentów, a opisywany obraz kliniczny mógłby odpowiadać wadzie mitralnej. Używano wtedy bardzo sugestywnie brzmiącej terminologii: pulsus irregularis perpetuus lub po prostu delirium cordis. Pod koniec XIX wieku i na początku XX wieku dwaj badacze Wenckebach i Mackenzi zajęli się problemem nieregularnego pulsu. Obaj naukowcy, niezależnie od siebie uważali, że nieregularny puls jest objawem porażenia 192

przedsionków, a następnie uznano, że jest to wynik równoczesnego pobudzenia przedsionków i komór, aż w końcu wreszcie przyjęto obserwowane zjawisko jako rezultat migotania przedsionków. Pierwsze opisy kliniczno-elektrokardiograficzne pochodzą od Rothbergera, Winterberga i Lewisa, a datowane są na pierwsze lata XX wieku. Szczególny hołd należy się temu ostatniemu, Lewis bowiem powiązał oscylacje linii izoelektrycznej elektrokardiogramu zapisanego wcześniej przez Einthovena z migotaniem przedsionków, przeprowadził eksperymenty na zwierzętach wskazując na zaburzenia hemodynamiczne w wyniku migotania przedsionków, był również pierwszym badaczem, który obejrzał „migoczące” przedsionki po otwarciu klatki piersiowej u konia, po wcześniejszym rozpoznaniu klinicznym. Spośród wielu współczesnych badaczy należy przede wszystkim wymienić Pedro Brugadę, który przedstawił pierwsze prace w roku 1926, następnie G. K. Moe, który w 1962 roku podał za obowiązującą do dzisiaj koncepcję mechanizmu migotania przedsionków jako jednoczesnego wystąpienia kilku ognisk re-entry szerzących aktywację w obrębie przedsionków. EPIDEMIOLOGIA Migotanie przedsionków jest powikłaniem wielu patologii organizmu ludzkiego i najczęstszą tachyarytmią przedsionkową oraz trzecią pod względem częstości arytmią serca po przedwczesnych pobudzeniach nadkomorowych i komorowych. Ponad 30% wszystkich chorych hospitalizowanych z powodu zaburzeń rytmu serca stanowią chorzy z migotaniem przedsionków. Ogólna częstość występowania w niewyselekcjonowanej populacji dorosłych wynosi 0,5-2% i powiększa się z wiekiem. W przedziale wieku od 60 do 64 lat wynosi ok. 3% i aż do 12% po 75. roku życia. W innym badaniu obejmującym wyselekcjonowaną populację osób z chorobą niedokrwienną występuje u 5% badanych w przedziale wieku 62-90 lat. Częstość AF wzrasta wraz z wiekiem i występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet, wg Lake i wsp., u osób powyżej 75. roku wynosi 11,6%, dlatego też często nazywane jest arytmią dziadków (arrhythmia of grandfathers). U chorych z wadą mitralną AF występuje u 79%. W przeszłości choroba reumatyczna stanowiła główną przyczynę migotania przedsionków. Przyczyną tak częstego występowania tej arytmii są liczne patologie organizmu ludzkiego. Przyczyny dzielimy na sercowe i pozasercowe. Do tych pierwszych zaliczamy chorobę niedokrwienną serca, nadciśnienie tętnicze, 193

niewydolność krążenia, kardiomiopatie, wady zastawkowe, ASD, zespół WPW, chorobę węzła zatokowego, wypadanie płatka zastawki mitralnej. Do przyczyn pozasercowych zaliczyć należy nadczynność tarczycy, choroby płuc, spożywanie alkoholu, zaburzenia elektrolitowe, uraz, stres lub emocje. Evans i Swann w 1954 roku wprowadzili termin „izolowanego” (samoistnego) migotania przedsionków (alone atrial fibrillation), w którym nie można znaleźć jego przyczyny. Ze względu na swą „nieuporządkowaną” naturę i mnogość przyczyn, AF stanowi poważny problem terapeutyczny dla współczesnej kardiologii. OBJAWY I KONSEKWENCJE KLINICZNE Migotanie przedsionków powoduje nieregularną czynność komór, która odczuwana przez chorego w znacznym stopniu upośledza jego komfort życia. Objawy mogą być bardzo różne, od braku poczucia obecności arytmii do bardzo przykrych objawów subiektywnych, związanych z przyśpieszonym rytmem komór. Brak czynności skurczowej przedsionków oraz nieregularność skurczów komór pogarsza hemodynamiczne warunki pracy serca. Zmniejszenie objętości wyrzutowej i minutowej serca może prowadzić do ujawnienia lub nasilenia niewydolności serca i zmniejszenia tolerancji wysiłku. Z kolei długotrwale utrzymująca się tachykardia może być przyczyną kardiomiopatii rozstrzeniowej. Budowa anatomiczna przedsionków w połączeniu ze zwolnionym przepływem w trakcie napadu ich migotania, sprzyja powstawaniu skrzeplin, które mogą być materiałem zatorowym, szczególnie w momencie powrotu rytmu zatokowego. U osób z chorobą układu krążenia obecność migotania przedsionków jest związana z 2-krotnie większą śmiertelnością. BUDOWA ANATOMICZNA Anatomia czynnościowa przedsionków odgrywa rolę w fizjologii serca poprzez modulację jego rytmu, napełnienia komór i kurczliwości mięśnia. Przedsionki są to dwa zbiorniki na drodze pomiędzy spływem żylnym a ujściem przedsionkowo-komorowym. Prawy przedsionek jest większy od lewego (pojemność około 60 ml). Grubość jego ścian (około 2 mm) jest mniejsza niż lewego (3 mm). Prawy przedsionek tworzą zatoka żylna oraz korpus. Zatoka żylna stanowi wydłużoną część prawego przedsionka i jest położona pomiędzy górną a dolną żyłą główną. Ma kształt cylindra, który szeroko otwiera się do korpusu prawego przedsionka. Otwarcie to jest oto194

czone następującymi strukturami: pęczek mięśnia granicznego, mięśniowy pęczek przedżylny leżący do przodu od żyły głównej dolnej, zastawka Eustachiusza leżąca do przodu od ujścia żyły głównej dolnej oraz przez guz Lowera. Przegrodową częścią zatoki żylnej jest dół owalny. Korpusem przedsionka jest zbiornik oddzielający zatokę żylną od ujścia zastawki trójdzielnej. Ma on trzy zachyłki: uszko prawego przedsionka zachodzące od góry na aortę oraz dwa uszka dolne. Ścianę boczną tworzy mięsień grzebieniasty. Ściana dolna otwiera się do zatoki wieńcowej oraz do dolnych uszek. Przegrodowa część korpusu leży od przodu od guza Lowera. Przykrywa ona górną część lewej komory. Lewy przedsionek jest prostszym i mniejszym zbiornikiem o grubszych ścianach. Napływ żylny otwiera się bocznie i od góry. Wewnętrzna powierzchnia lewego przedsionka jest gładka. Uszko prawego przedsionka jest prawdziwym zachyłkiem posiadającym wąskie ujście. Przegrodę międzyprzedsionkową tworzy właściwie dół owalny otoczony brzegiem mięśniowym (limbus fossae ovalis). W dnie przegrody leży węzeł przedsionkowo-komorowy. FUNKCJA HEMODYNAMICZNA Prawo Franka-Starlinga opisuje hemodynamiczne funkcje serca. Traktuje ono o relacji zachodzącej pomiędzy objętością krwi w komorze w momencie rozpoczęcia skurczu (objętość końcoworozkurczową) a ciśnieniem skurczowym rozwijanym przez komorę. Relacja ta została po raz pierwszy opisana przez Franka w 1895 roku, a następnie udokumentowana na sercu przez Starlinga w 1914 roku. Jeżeli siła skurczu mięśniówki komory zależna jest od jej wypełnienia, zatem wszystkie czynniki wpływające na wypełnienie komory będę wpływały także na objętość wyrzutową serca. Spośród wielu takich czynników, funkcja transportowa przedsionków zajmuje zdecydowanie czołowe miejsce. Rzut serca zależy od ciśnienia w prawym przedsionku. Jednak u ludzi zdrowych ciśnienie w prawym przedsionku jest bardzo niskie i trudno sobie uświadomić, jak niewielkie wahania ciśnienia w prawym przedsionku mogą znacząco wpływać na zwiększanie bądź zmniejszanie rzutu serca. Funkcja hemodynamiczna przedsionków opiera się bowiem głównie na ich funkcji transportowej. W omawianej przez nas patologii – migotaniu przedsionków – funkcja ta ulega znaczącej redukcji. Brak efektywnego skurczu przedsionków wpływa ujemnie na końcoworozkurczowe wypeł195

nienie komór serca, a co za tym idzie, napięcie ściany komory ulega zmniejszeniu. Zatem zgodnie z prawem Franka-Starlinga rzut serca jest mniejszy. Prawo to odnosi się do modelu statycznego i nie uwzględnia interakcji kurczowo-rozkurczowej, dynamiki i obciążeń serca oraz mechaniki klatki piersiowej. Prawo Franka-Starlinga nie uwzględnia również wpływu szybkości pracy serca na jego rzut. Powyższe rozważania nie wyczerpują wszystkich zagadnień mających wpływ na rzut serca. Omówiono pokrótce tylko te, które związane są z funkcją przedsionków. PRZEDSIONKI JAKO ROZRUSZNIK Funkcja chronotropowa jest najważniejszym czynnikiem dostosowującym rzut serca do potrzeb organizmu. Jest to niewątpliwie najważniejsza funkcja przedsionków. Funkcja hemodynamiczna przedsionków zależy w dużej mierze od ich synchronizacji ze skurczem komór. Zostało to udokumentowane na podstawie badań chorych z wydłużonym odcinkiem P-R po elektrofizjologicznym leczeniu częstoskurczu węzłowego. Brak synchronizacji utrudnia napływ żylny i powoduje dolegliwości. TWORZENIE SIĘ SKRZEPLIN Skrzepliny w zdrowym sercu nie powstają. Krew jest w ciągłym ruchu, a śródbłonek pełni swoją rolę. Nie ma zastoju krwi w jamach serca. Dotyczy to również uszek, które napełniają się i opróżniają systematycznie. Ostatnie badania dowodzą, że kurczliwość i wielkość przedsionków odgrywa decydującą rolę w tworzeniu się skrzeplin, przy czym większość z nich powstaje w uszku lewego przedsionka. MECHANIZMY MIGOTANIA PRZEDSIONKÓW Elektrokardiograficznie migotanie przedsionków charakteryzuje się chaotycznymi licznymi pobudzeniami. Garrey udowodnił, że do podtrzymania migotania przedsionków potrzebna jest odpowiednia masa ich miokardium. Moe na podstawie komputerowego modelu migotania przedsionków stwierdził, że jest ono związane z licznymi „falkami” elektrycznymi rozchodzącymi się w różnych kierunkach. Pobudzenia te są różnej wielkości, kształtu, mogą się rozdzielać, łączyć oraz wzajemnie wzmacniać lub wygaszać. 196

Rycina 1. Schemat powstawania migotania przedsionków

Trwanie migotania przedsionków wymaga obecności tych pobudzeń w niejednorodnej pod względem czasu refrakcji i szybkości przewodzenia tkance przedsionków. Migotanie przedsionków charakteryzuje się następującymi cechami elektrofizjologicznymi: • pobudzenia są typu przedsionkowego – wędrujące po całym przedsionku; • mogą powstawać pobudzenia krążące, np. wokół ujść żył płucnych; • fronty pobudzenia mogą być szerokie lub wąskie; • szybkość przewodzenia od 15 do 100 cm/s; • krytyczna liczba fal – od 4 do 6; • migotanie przedsionków jest podtrzymywane poprzez liczne pętle macro-re-entry, które samopodtrzymują się w mięśniu przedsionków. CEL CHIRURGICZNEGO LECZENIA Cel chirurgicznego leczenia migotania przedsionków wynika bezpośrednio z fizjologii serca. Operacja ma na celu przywrócenie miarowej pracy serca oraz transportowej funkcji przedsionków. Wykonanie licznych cięć 197

tworzących „labirynt” uniemożliwia zaistnienie fal re-entry, dla powstania których konieczny jest określony obszar mięśnia przedsionka. Ma ona również na celu zachowanie czynności węzła zatokowo-przedsionkowego, jak i zsynchronizowanej czynności elektrycznej i hemodynamicznej przedsionków. WSKAZANIA DO LECZENIA OPERACYJNEGO Najważniejszym wskazaniem do leczenia operacyjnego jest nieskuteczność leczenia farmakologicznego. Nietolerancja arytmii przez chorego jest również jednym z ważniejszych wskazań do leczenia chirurgicznego. Z wielu powodów, chorzy z napadowym migotaniem przedsionków mają więcej dolegliwości niż chorzy z utrwalonym migotaniem przedsionków. Trudniej jest im zaakceptować fakt, iż muszą żyć z nawracającą chorobą, której nie mogą wyleczyć ani zapobiec jej nawrotom. Lepiej zaadaptowani do nierównej pracy serca są chorzy z utrwalonym migotaniem przedsionków. Ale oni również skarżą się na uczucie szybkiego bicia serca, kołatania serca, duszność, łatwe męczenie się. Boją się również powikłań zatorowych. Wskazaniem do leczenia operacyjnego jest również współistnienie chorób serca, takich jak wady zastawkowe, wady wrodzone, choroba wieńcowa oraz współistniejące migotanie przedsionków. Reasumując, wskazaniem do leczenia operacyjnego migotania przedsionków jest: • nieskuteczność leczenia farmakologicznego; • zła tolerancja leków antyarytmicznych; • przebyte w przeszłości epizody zatorowe; • współistnienie innych „chirurgicznych” chorób serca, wymagających leczenia operacyjnego. PRZECIWWSKAZANIA DO LECZENIA OPERACYJNEGO Szereg badań i obserwacji klinicznych potwierdziło, iż chirurgiczne leczenie migotania przedsionków jest metodą bezpieczną. Obecnie nie ma bezwzględnych przeciwwskazań dla zastosowania postępowania kardiochirurgicznego. Należy jednak brać pod uwagę czynniki zwiększające ryzyko zabiegu operacyjnego oraz wpływające negatywnie na skuteczność leczenia antyarytmicznego. Są to między innymi: 198

• zła funkcja lewej komory; • choroba węzła zatokowego. Chorzy operowani ze złą funkcją lewej komory należą do grupy wysokiego ryzyka operacyjnego. Często przebieg pooperacyjny tych pacjentów wiąże się z koniecznością zastosowania dużych dawek katecholamin, technik redukujących pracę serca – kontrapulsacji wewnątrzaortalnej czy nawet systemów mechanicznego wspomagania serca (sztuczne komory itp.). Chorzy zoperowani z chorobą węzła zatokowego wymagają natomiast od razu wszczepienia układu stymulującego. METODY LECZENIA Ponieważ od dawna wiadomo, że leczenie farmakologiczne często jest nieskuteczne bądź też źle tolerowane przez chorego, opracowano chirurgiczne metody przywrócenia rytmu zatokowego. Opierają się one na koncepcji wytworzenia nowej drogi rozprzestrzeniania się impulsów elektrycznych. Przecinając, a następnie zeszywając ścianę przedsionka nie zmienia się ich struktury anatomicznej, natomiast tworzy się bariery elektryczne, ponieważ impulsy elektryczne nie przewodzą się w obrębie blizny pooperacyjnej. W miejscach szczególnych (ujścia zastawek mitralnej i trójdzielnej, okolice zatoki wieńcowej) stosujemy krioablację mięśniówki przedsionka. Obecnie stosuje się następujące metody leczenia AF: • izolacja przedsionków; • izolacja prawego przedsionka; • izolacja lewego przedsionka; • wytworzenie korytarza (corridor procedure); • labirynt (MAZE); • różne modyfikacje „labiryntu” z zastosowaniem nowych źródeł energii (niskie temperatury, mikrofale, laser, fale o częstości radiowej). IZOLACJA PRZEDSIONKÓW Idea izolacji przedsionków opiera się na kilku założeniach. Po pierwsze, należy odnotować, iż wyniki kolejnych badań coraz wyraźniej wskazują, że zwiększone prawdopodobieństwo pojawienia się i nawrotów AF związane 199

jest z powiększeniem się wymiarów przedsionków. Zjawiska te nasilane są przez patologie, takie jak ASD (atrial septal defect) w przypadku prawego przedsionka czy choroba mitralna, po stronie lewej. Kolejnym zaobserwowanym zjawiskiem jest fakt korzystnego wpływu osiągnięcia rytmu zatokowego choćby w jednym przedsionku na umiarowienie rytmu komór oraz poprawę ich wypełnienia, dzięki częściowemu przywróceniu funkcji hemodynamicznej przedsionków. Zachęcająca wreszcie jest możliwość powrotu funkcji węzła zatokowo-przedsionkowego, nawet po wielu latach trwania utrwalonego migotania przedsionków. Izolacja przedsionków powinna obniżyć szansę nawrotów AF poprzez redukcję zaangażowanej w tę patologię ściany przedsionka. IZOLACJA PRAWEGO PRZEDSIONKA Technika ta ma na celu izolację powiększonego uszka prawego przedsionka, jak ma to miejsce w przypadku przetrwałego otworu międzyprzedsionkowego. Procedura może być wykonywana jednoczasowo z zamknięciem ASD, zarówno na „stojącym” sercu, jak i po zdjęciu klemu z aorty. Prawy przedsionek zostaje otwarty przez cięcie zaczynające się na grzebieniu granicznym, około 2 cm od połączenia przedsionka z żyłą główną górną, w celu uniknięcia uszkodzenia obszaru węzła zatokowo-przedsionkowego. Ku tyłowi, kieruje się ono blisko tylnej części przegrody międzyprzedsionkowej, przechodzi na prawo od ujścia zatoki wieńcowej i kończy się 1 cm od pierścienia zastawki trójdzielnej. Ku przodowi przebiega w stronę przyśrodkowej powierzchni uszka prawego przedsionka, a dalej w kierunku przedniej części pierścienia zastawki trójdzielnej, w bezpośrednim sąsiedztwie przegrody błoniastej. Nie wykonuje się prób zachowania ewentualnych tętnic zaopatrujących węzeł zatokowo-przedsionkowy. Kolejnym krokiem jest wykonanie dwóch linii kriodestrukcji temperaturą -60°C, umiejscowionych w odcinkach między pierścieniem zastawki trójdzielnej a cięciami prawego przedsionka. Wyżej opisaną operację wykonywano jednoczasowo z zamknięciem ASD typu ostium primum, ostium secundum, a także plastyką zastawki trójdzielnej bądź mitralnej. IZOLACJA LEWEGO PRZEDSIONKA W wadach zastawki mitralnej przerośnięty i rozszerzony lewy przedsionek jest głównym anatomicznym obszarem powstawania pętli re-entry. Ideą izolacji lewego przedsionka jest przerwanie elektrofizjologicznego przewodze200

nia między przedsionkami. Umożliwia to zawężenie obszaru migotania do powiększonego lewego przedsionka, a co za tym idzie uchronienie prawego, prawidłowego przedsionka przed wpływem tej arytmii. Ważną konsekwencją zabiegu jest umożliwienie powrotu funkcji węzła zatokowo-przedsionkowego i hemodynamicznej funkcji przedsionka. W uproszczeniu technika izolacji lewego przedsionka polega na typowym nacięciu okołoprzegrodowym, następnie przedłużonym ku przodowi do uszka lewego przedsionka, ku tyłowi zaś – w stronę spoidła tylnego. W celu przerwania przewodzenia w okolicy pierścienia zastawki, na przedłużeniu obu końców cięcia stosuje się krioablację. Czas zaklemowania aorty może być zredukowany dzięki zastosowaniu dwóch krioaplikatorów oraz jednoczesnemu wykonywaniu krioablacji z plastyką bądź wymianą zastawki mitralnej. WYTWORZENIE KORYTARZA (CORRIDOR PROCEDURE) W 1985 roku Guiraudon opisał operację metodą korytarza jako zabieg leczenia migotania przedsionków. Technika ta ma na celu chirurgiczną izolację paska mięśniówki przedsionka łączącej węzeł zatokowo-przedsionkowy z węzłem przedsionkowo-komorowym, a zatem umożliwienie progresji pobudzenia przez tak wytworzony „korytarz” do komór. Zabieg operacyjny polegający na podkowiastym nacięciu kończącym się z obu stron odpowiednio na zastawce mitralnej i trójdzielnej wykonuje się najpierw w ścianie lewego, a następnie prawego przedsionka. Bezpośrednio w okolicy pierścieni zastawek nóż chirurga zastępuje się krioaplikatorem, mrożąc tkankę w temperaturze -180° C przez 2 minuty.

Rycina 2. Wytworzony chirurgicznie korytarz (corridor) między węzłem zatokowo-przedsionkowym i przedsionkowo-komorowym

201

Metoda korytarza jest skuteczna u około 85% leczonych w obserwacji 3-letniej, w zależności od doświadczenia ośrodka. W okresie od 2 do 4 lat po zabiegu u 20-35% operowanych rozwija się niewydolność węzła zatokowego, co powoduje konieczność wszczepienia stymulatora. Opisywana operacja usuwa tylko jeden z trzech podstawowych efektów migotania przedsionków, jakimi są niemiarowość rytmu, upośledzona hemodynamika i zagrożenie powikłaniami zakrzepowo-zatorowymi. Ponieważ zarówno prawy, jak i lewy przedsionek nie kurczą się synchronicznie z komorami, efekt hemodynamiczny w postaci „doładowania objętościowego komór” nie jest przywrócony. Z kolei pozostawienie swobodnie migoczących przedsionków nie likwiduje ryzyka tworzenia się skrzeplin i wystąpienia zatorowości. Tak więc, metoda korytarza nie przedstawia sobą rozwiązania bardziej korzystnego niż ablacja łącza przedsionkowo-komorowego wraz ze wszczepieniem stymulatora, przy czym ta ostatnia może być wykonana bez otwierania klatki piersiowej. Co więcej, są dowody że technika ta uszkadza unaczynienie węzła zatokowo-przedsionkowego, powodując jego niewydolność. LABIRYNT (MAZE) W toku przeprowadzanych badań eksperymentalnych i obserwacji klinicznych okazało się, że jedyną drogą chirurgicznego leczenia migotania przedsionków jest wytworzenie pasma mięśniówki przedsionka, wzdłuż którego następowałoby przewodzenie impulsów z węzła zatokowo-przedsionkowego do węzła przedsionkowo-komorowego. Jednak to nie wszystko. Stało się oczywiste, że aby wyeliminować problem powikłań zatorowo-zakrzepowych oraz uzyskać prawidłową funkcję hemodynamiczną, konieczne jest pobudzenie całego mięśnia przedsionka przez węzeł zatokowo-przedsionkowy. Jedynym rozwiązaniem wydawało się chirurgiczne wytworzenie „ślepych zaułków” przewodzących pobudzenie również do tych części przedsionka, które leżały poza wspomnianym pasmem mięśniówki łączącym oba węzły. Stworzono teorię labiryntu dróg przewodzenia obejmującego swym obszarem całą powierzchnię przedsionków, do którego dostać się można było jedynie poprzez węzeł zatokowo-przedsionkowy. Jak na prawdziwy labirynt przystało, prowadziło z niego tylko jedno wyjście, a mianowicie węzeł przedsionkowo-komorowy. Wkrótce teorię udało się wcielić w życie i stworzono procedurę chirurgiczną nazwaną „labiryntem” (MAZE procedure). Zabieg „labiryntu” po raz pierwszy wykonał J. Cox w 1987 roku. W ciągu kilku następnych lat procedura ta przeszła kilka modyfikacji dotyczących linii cięć. Obecnie za ogólnie przyjętą uważa się modyfikację trzecią (MAZE III). 202

Polega ona na chirurgicznym wytworzeniu ślepo zakończonych pasm mięśniówki przedsionków, izolacji żył płucnych, amputacji obu uszek oraz radialnych nacięć wzdłuż żyły głównej górnej i żyły głównej dolnej.

Rycina 3. Wytworzony chirurgicznie korytarz (MAZE). Linią przerywaną oznaczone cięcia chirurgiczne

Zatem procedura „labiryntu” umożliwia propagację fizjologicznego pobudzenia z węzła zatokowo-przedsionkowego do węzła przedsionkowo-komorowego, przy jednoczesnym pobudzeniu całej mięśniówki przedsionków z wyłączeniem usuniętych uszek oraz odizolowanych żył płucnych. Co istotne, niemożliwe jest powstawanie pętli macro-re-entry, ponieważ impulsy nie mogą się nakładać na siebie ze względu na okres refrakcji właśnie zdepolaryzowanej tkanki. Tak więc, technika ta wyklucza powstanie i podtrzymywanie migotania przedsionków bez względu na ilość pętli macro-re-entry odpowiedzialnych za to zjawisko. Dzięki wspomnianym modyfikacjom uniknięto częstego, jak się wydaje, przecięcia tętnicy zaopatrującej węzeł zatokowo-przedsionkowy i uszkodzenia części tej struktury znajdującej się w okolicy ujścia żyły głównej górnej do prawego przedsionka. Dzięki skróceniu czasu zaklemowania aorty „labirynt” wykonywany jest obecnie w zasadzie tylko jako procedura towarzysząca innym zabiegom kardiochirurgicznym, wymianie lub plastyce zastawki mitralnej czy trójdzielnej, plastyce ubytku przegrody międzyprzedsionkowej, rewaskularyzacji mięśnia sercowego. Mimo że operacja MAZE III została powszechnie zaaprobowana jako standard w chirurgicznym leczeniu migotania przedsionków, ma ona swoje ujemne strony, do których należy z pewnością zaliczyć wysoki stopień trud203

ności z punktu widzenia techniki, a co za tym idzie czasochłonność zabiegu. Wciąż znaczna część pacjentów wymaga po operacji stałej stymulacji serca (około 25% w zależności od autora). Ponadto skuteczność operacji jest stosunkowo słabo poznana u osób z migotaniem przedsionków o charakterze napadowym. Zwłaszcza wspomniany znacznie wydłużony czas zaklemowania aorty spędza sen z powiek zwolenników tej metody, będąc bardzo wygodnym argumentem w rękach jej przeciwników. Intensywne poszukiwania podążają w kierunku zastosowania nowych źródeł energii, które pozwalałyby modelować elektrofizjologiczną całość przedsionków podobnie, jak w sposobie „klasycznym” robi to nóż chirurga, lecz znacznie szybciej. Stąd też próby z aplikacją niskich temperatur, mikrofal czy fal o częstotliwości radiowej oraz z wykorzystaniem lasera. Kolejnym kierunkiem prób jest zmiana kształtu linii nacięć w obrębie przedsionków. Może to odbywać się poprzez ograniczenie liczby cięć bądź też kreując ich zupełnie nowy kształt. Na koniec należy wspomnieć, że zabiegowe leczenie migotania przedsionków stało się również punktem zainteresowania kardiologii interwencyjnej. NOWE STRATEGIE POSTĘPOWANIA Ostatnia dekada to czas szybkiej ewolucji nowych metod kardiochirurgicznych, które istotnie poprawiły wyniki zarówno wczesne, jak i odległe, ograniczyły uraz chirurgiczny i ryzyko operacyjne. Podstawy nowych koncepcji czerpią z obserwacji nad patofizjologią migotania przedsionków. Coraz silniej badacze skupiają się nad rolą tkanek żył płucnych. Ablacja ujścia żył płucnych powoduje izolację elektryczną obszarów o częstym występowaniu ognisk arytmogennych, odpowiedzialnych za inicjację oraz perpetuację migotania przedsionków. Ograniczenie linii ablacyjnych do lewego przedsionka ma swoje uzasadnienie w ostatnich badaniach klinicznych i eksperymentalnych. Najkrótsze pętle migotania przedsionków znajdują się na tylnej ścianie lewego przedsionka, co potwierdzono w badaniach śródoperacyjnych. Również w leczeniu przewlekłego migotania przedsionków ablacja w obrębie lewego przedsionka jest skuteczna. Niesłychanie dynamicznie prowadzone są obecnie prace nad możliwością zastosowania różnych źródeł energii, którą kardiochirurdzy posługują się dla wykonywania ablacji arytmogennych obszarów przedsionków. Możliwe jest wykorzystanie niskich i wysokich temperatur generowanych szeregiem coraz to nowszych aparatur. 204

Szczególne miejsce zajmuje technika krioablacji z zastosowaniem ciekłego azotu, jako źródła niskiej temperatury, oraz specjalnych krioaplikatorów (ryc. 4). Na zdjęciu w rękach prof. Suwalskiego widoczne są krioaplikatory różnych kształtów umożliwiające wykonanie precyzyjnych linii ablacyjnych.

Rycina 4. Prof. Suwalski trzyma w ręku zestaw krioaplikatorów - zabieg chirurgicznego leczenia migotania przedsionków z zastosowaniem niskich temperatur

Dzisiaj stosowaną metodą kilku ośrodków kardiochirurgicznych jest przeprowadzanie krioablacji endokardialnej, np. w trakcie plastyki lub wymiany zastawek serca. Postępowanie to wymaga uprzedniego zastosowania krążenia pozaustrojowego, zatrzymania akcji serca i otwarcia lewego przedsionka. Jednak istnieje grupa chorych z migotaniem przedsionków i chorobą wieńcową, zakwalifikowanych do operacyjnego pomostowania tętnic wieńcowych (coronary artery bypass grafting, CABG). Dzięki postępowi kardiochirurgii ostatnich lat duża część zabiegów CABG może być wykonana na bijącym sercu – bez konieczności stosowania krążenia zewnątrzustrojowego (off-pump coronary artery bypass, OPCAB). Tym chorym możemy zaproponować leczenie migotania przedsionków techniką krioablacji epikardialnej, uzyskując pełnościenną izolację obszarów arytmogenych bez otwarcia serca, a charakter zmian histologicznych wywołanych przez niską temperaturę jest szczególnie korzystny. Kolejnym źródłem energii ablacji jest prąd wysokiej częstotliwości (radiofrequency ablation, RF). Operację antyarytmiczną za pomocą RF wykonuje się elektrodą, kreśląc linie izolacji na ścianie przedsionka (ryc. 5). 205

Rycina 5. Ablacja prądem o częstotliwości radiowej (wg Medtronic)

Innymi energiami budzącymi szerokie zainteresowanie są mikrofale oraz energia laserowa. Jednak precyzyjne wskazania do zastosowania wyżej wymienionych metod wciąż są przedmiotem szeregu badań i dyskusji. PODSUMOWANIE Podsumowując, należy podkreślić, że migotanie przedsionków występuje aż u 0,5-2% populacji. Niemiarowość, upośledzona funkcja hemodynamiczna serca, a przede wszystkim powikłania zakrzepowo-zatorowe stanowią bardzo poważne ryzyko dla chorych. Niestety, metody zachowawcze, jeśli nawet skuteczne, ukierunkowane są na zwalczanie tylko jednego z wymienionych zagrożeń, a mianowicie odpowiedzi komór na migotanie przedsionków. Z tego też powodu w ciągu ostatnich lat burzliwie rozwija się gałąź kardiochirurgii zajmująca się leczeniem tej arytmii. Wiele z wynalezionych metod, 206

jak na przykład izolacja lewego przedsionka czy wytworzenie korytarza odchodzi, a w ich miejsce pojawiają się nowe. W 1987 roku J. Cox ideą labiryntu ukierunkował nowe spojrzenie na problem chirurgicznego leczenia migotania przedsionków. Metoda ta stała się „złotym standardem”, jednak dostrzeżono i jej słabe strony, które dopingują kolejne pokolenia kardiochirurgów do poszukiwania metody zarazem skutecznej i łatwo stosowanej. Zapamiętaj! 1. Celem przeprowadzanych zabiegów chirurgicznego leczenia migotania przedsionków jest powrót rytmu zatokowego oraz całkowite przywrócenie funkcji hemodynamiczej przedsionków. 2. Współczesne techniki chirurgicznego leczenia migotania przedsionków oparte są na teorii ognisk arytmogennych oraz pętli re-entry powstających przede wszystkim w lewym przedsionku. 3. Kardiochirurgia dysponuje szeregiem opracowanych, skutecznych technik przeprowadzania operacji antyarytmicznych. 4. Istotą zabiegu chirurgicznego leczenia migotania przedsionków jest wykonanie szeregu linii ablacyjnych w obrębie lewego przedsionka, m.in. izolacja elektryczna żył płucnych. 5. Obecnie kardiochirurdzy w celu ablacji lewego przedsionka wykorzystują różne źródła energii, przede wszystkim: prąd częstotliwości radiowej (radiofrequency), niskie temperatury (krioablacja), mikrofale, energia laserowa. 6. Możliwe jest wykonanie operacji antyarytmicznej z dostępu wewnątrzsercowego – metoda endokardialna, jak i bez konieczności otwierania jam serca – metoda epikardialna. 7. W Polsce wykonano już pierwsze zabiegi jednoczasowego pomostowania tętnic wieńcowych oraz izolacji żył płucnych bez krążenia pozaustrojowego. Warto przeczytać: S. Bharati, M. Lev: Histology of the normal and diseased atrium. Atrial Fibrillation. Mechanism and Management. R.H. Falk, P.J. Podrid (red.), Raven Press, New York 1992. P. Coumel: Neutral aspects of paroxysmal atrial fibrillation. Atrial Fibrillation. Mechanism and Management. R.H. Falk, P J. Podrid (red.), Raven Press, New York 1992. 207

J.L. Cox et al.: The surgical treatment of atrial fibrillation III. Development of a definitive surgical procedure. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 101: 569583. J.L. Cox et al.: Evolving application of the maze procedure for atrial fibrillation. Ann Thorac Surg 1993; 55: 578-580. K. Dorschler, G. Muller: The role of laser in cardiac surgery. Thorac Cardiovasc Surg 1999; 47, Suppl. 3: 385-7. I. Hiroshi et al.: Medium-term results after the modified Cox/Maze procedure combined with other cardiac surgery. Eur JCardio-thorac Surg 2000; 17: 25-29. A.H. Kitchin, J.S. Milne: Longitudinal survey of ischaemic heart disease in randomly selected sample of older population. Br. Heart J. 1977; 39: 889-93. F.R. Lake et al.: Atrial fibrillation and mortality in an elderly population. Aust. N. Z. J. Med. 1989; 19: 321-6. J. Melo et al.: Electrosurgical treatment of atrial fibrillation with a new intraoperative radiofrequency ablation catheter. Thorac Cardiovasc Surg 1999; 47 Suppl. 3: 370-2. P. Suwalski, F. Majstrak, A. Kurowski i wsp.: Epikardialna izolacja żył płucnych przy użyciu krioaplkacji u pacjentów z migotaniem przedsionków – doniesienie wstępne. Folia Cardiol. 2003; 10: 381-385.

208

XIX. CHIRURGIA TACHYARYTMII KOMOROWYCH Piotr Suwalski, Franciszek Majstrak, Grzegorz Suwalski, Andrzej Kurowski, Kazimierz B. Suwalski WSTĘP Niestabilność elektryczna serca to jedno z poważniejszych powikłań choroby wieńcowej. U części chorych prowadzić może do powstawania komorowych zaburzeń rytmu, a do najgroźniejszych, stanowiących wysokie ryzyko nagłej śmierci sercowej zaliczyć należy częstoskurcz komorowy (ventricular tachycardia, VT). Liczne badania podają, iż śmiertelność jednoroczna po wystąpieniu epizodu częstoskurczu komorowego sięga 40%. Arytmia ta dramatycznie pogarsza rokowanie u chorych po zawale mięśnia sercowego. Z obserwacji Harrisona i wsp. wynika, iż wystąpienie częstoskurczu komorowego w okresie 6 tygodni od zawału serca wiąże się ze zwiększeniem ryzyka nagłego zgonu sercowego w ciągu roku i wynosi aż 85%. Niestabilność elektryczna mięśniówki komór serca to objaw, którego przyczyn należy zawsze intensywnie poszukiwać. Oprócz etiologii niedokrwiennej pod uwagę należy brać postępującą niewydolność serca ze zmniejszeniem kurczliwości miokardium, nasilającą się rozstrzeń komór czy niedomykalność mitralną. Optymalizacja leczenia farmakologicznego względem przyczyny wywołującej komorowe zaburzenia rytmu może redukować ilość epizodów arytmii. Istnieje jednak grupa chorych, u których zastosowane leki nie zapewniają dostatecznej kontroli arytmii. Pacjenci ci często kwalifikowani są do leczenia metodami przezskórnymi, takimi jak ablacja czy implantacja kardiowertera-defibrylatora (implantable cardioverter-defibrillator, ICD). Rozpowszechnienie tych technik terapeutycznych w latach dziewięćdziesiątych doprowadziło do znacznej redukcji liczby pacjentów kierowanych do leczenia chirurgicznego. Jednak dla części chorych z VT postępowanie kardiochirurgiczne proponuje kompleksowe leczenie – pomostowanie tętnic wieńcowych, naprawa lub wymiana zastawek serca, plastyka geometrii komór czy resekcja tętniaka serca z jednoczesnym chirurgicznym postępowaniem antyarytmicznym. Ta grupa chorych wciąż kierowana jest do ośrodków kardiochirurgicznych. HISTORIA CHIRURGICZNEGO LECZENIA CZĘSTOSKURCZÓW KOMOROWYCH Pierwszej próby chirurgicznego leczenia VT, poprzez wycięcie tętniaka lewej komory, podjął się Couch w 1959 roku. Wyniki operacyjnego leczenia 209

VT jedynie poprzez pomostowanie tętnic wieńcowych również okazały się niezadowalające. Niepowodzenia te przyczyniły się do rozwoju badań mających na celu wyjaśnienie mechanizmów powstawania VT. Prace te precyzyjnie określiły grupę chorych, u których sama rewaskularyzacja daje dużą szansę na redukcję lub całkowite ustąpienie epizodów ciężkich komorowych zaburzeń rytmu. Kolejne lata poszukiwań zaowocowały zastosowaniem mappingu śródoperacyjnego. Po raz pierwszy śródoperacyjne mapowanie elektrofizjologiczne serca zastosowali w 1974 roku Fontaine i Guiraudon. Ich obserwacje pozwoliły ustalić, iż u pacjenta z chorobą niedokrwienną serca, VT wzbudzony zostaje w mechanizmach re-entry lub wskutek zwiększonego automatyzmu komórkowego – może być również wynikiem kombinacji tych mechanizmów. Okazało się również, iż zjawisko re-entry powstaje w obrębie strefy upośledzonej perfuzji miokardium, na obrzeżach blizny pozawałowej w jej podwsierdziowej warstwie. Celem chirurgicznej interwencji stało się zatem przerwanie pętli re-entry lub usunięcie arytmogennego ogniska ektopowego. Dalsze prace badawcze skupiły się na poszukiwaniu technik mających na celu jeszcze dokładniejszą lokalizację miejsca powstawania VT. I tak w 1974 roku Fontaine i Guiraudon zastosowali śródoperacyjny mapping zarówno epikardialny, jak i endokardialny. Cztery lata późnej Guiraudon wprowadził metodę tak zwanej okrężnej wentrikulotomii. Niestety zabiegi tego typu obarczone były wysoką śmiertelnością – ponad 15% – najczęściej z powodu małego rzutu serca lub krwawienia pooperacyjnego. W 1980 roku Harken zaproponował zmniejszenie rozległości zabiegu i wycięcie jedynie warstwy wsierdzia w rejonie odpowiedzialnym za wzbudzanie VT. Technika ta znacznie ograniczyła śmiertelność do 8-10%. Następne lata poświęcono na doskonalenie technik chirurgicznego niszczenia substratu w obrębie tkanek serca. W 1982 roku Cox zastosował krioablację, a w 1986 roku Selle wykonał laserową fotoablację. Znaczącym sukcesem wprowadzenia tych technik była dalsza redukcja powikłań okołooperacyjnych oraz wzrost skuteczność leczenia. WSPÓŁCZESNE STRATEGIE TERAPEUTYCZNE Leczenie przewlekłych tachyarytmii komorowych przez ablację chirurgiczną z zastosowaniem mappingu ewoluowało przez ostatnie 20 lat od eksperymentów do klinicznie użytecznej formy terapii. Komputeryzacja ogromnie zwiększyła praktyczne zastosowanie technik mappingu do identyfikowania stref arytmogennych. Techniki chirurgiczne rozwijały się gwałtownie i zapewniają obecnie, w grupie odpowiednio zakwalifikowanych pacjentów, po210

ziom wyleczeń VT sięgający 90%, ze śmiertelnością szpitalną poniżej 10%. Najczęściej stosowane techniki to resekcje wsierdzia, krioablacja, cięcia izolujące i chirurgiczne wycięcie mięśnia sercowego. Znaczenie mappingu Badania elektrofizjologiczne wykazały, że najczęściej VT powstają w granicznej strefie bliznowatego wsierdzia i zdrowej tkanki. Tłumaczy to niską 30-50% skuteczność „ślepej”, tzn. niepoprzedzonej mappingiem aneuryzmektomii, w porównaniu z 80-90% skutecznością operacji wykonywanych w oparciu na danych pochodzących z mappingu. Celem mappingu jest konstrukcja dokładnej elektrofizjologicznej mapy tkanek komór. Parametry opisujące zjawiska wzbudzania potencjałów elektrycznych w różnych częściach komór serca zbieraną są przez kilkadziesiąt elektrod rozmieszczanych na sercu – w przypadku mappingu epikardialnego lub wewnątrz serca – w czasie mappingu endokardialnego (ryc. 1).

Rycina 1. Technika wykonania mappingu epikardialnego - system elektrod nasierdziowych

Często konieczne jest wykonanie zarówno mappingu epi-, jak i endokardialnego. Jest to skutkiem nieprzewidywalności propagacji depolaryzacji przez chory mięsień sercowy i braku zapisów przegrodowych podczas zastosowania jedynie elektrod epikardialnych (ryc. 2). 211

Rycina 2. Układ elektrod endokardialnych - mapping wewnątrzkomorowy

Analiza komputerowa zebranych sygnałów pozwala na wykreślenie precyzyjnej mapy elektrycznej pracy serca. Możliwa staje się dokładna lokalizacja strefy, w której potencjał elektryczny powstaje wcześniej i nie poddaje się prawom elektrofizjologii, stwarzając wysokie ryzyko powstania częstoskurczu komorowego (ryc. 3).

Rycina 3. Mapa elektrofizjologiczna serca. Jaśniejszym kolorem oznaczone miejsca wczesnego powstawania potencjałów elektrycznych

212

Częstoskurcz komorowy jest zwykle wynikiem mechanizmu re-entry. W chorobie niedokrwiennej serca występują obszary pomiędzy żywotnym a całkowicie martwiczym mięśniem sercowym, w których małe, zniszczone pęczki mięśniowe wykazują różnice w szybkości przewodzenia. Skutkuje to wytworzeniem „wolnych i szybkich dróg” oraz „bloku funkcjonalnego”, jako niezbędnych warunków do powstania tachykardii w mechanizmie re-entry. Najczęściej obszary te lokalizują się w miejscu najwcześniej zapisywalnej aktywności przedskurczowej w VT. Dokładny mapping pozwala kardiochirurgowi zaplanować rozległość zabiegu. Dysponując precyzyjną mapą, można uniknąć szczególnie dużej resekcji tkanek, dzięki czemu nie dochodzi to istotnej redukcji światła komory. Doświadczenie kliniczne umocniło pogląd, że odpowiedni przed- i śródoperacyjny mapping jest ważnym czynnikiem zapewniającym sukces bezpośredniej chirurgii VT. W pracach Lawrie i Swierdłow dowiedli istnienia bezpośredniej zależności między pełną informacją z mappingu a prawdopodobieństwem wyleczeń. Techniki chirurgiczne Celem chirurgii ablatywnej z użyciem mappingu jest eliminacja wszystkich utrzymujących się monomorficznych VT możliwych do indukowania zarówno przed-, jak i śródoperacyjnie, ponieważ indukowalność jakiegokolwiek utrzymującego się VT dowodzi istnienia anatomicznego substratu, który choć nieaktywny przedoperacyjnie, może się ujawnić w każdym momencie po operacji. Pewne dowody z innych prac (Rothberg i Winterberg w 1913 roku i DeBakker w 1988 roku) sugerują, że mnogie drogi wyjścia z tej samej pętli re-entry mogą powodować u niektórych pacjentów mnogie, monomorficzne VT, podczas gdy u innych – różnorodne VT. W celu ablacji VT używanych było wiele technik. Najszerzej stosowano wycięcie tkanek miokardium, resekcję endokardium i kriotermię. • Wycięcie Czasami wykonywane jest wycięcie całej grubości wolnej lub przegrodowej części komór. Wycięcie samej blizny z pewną ilością zmienionego miokardium wykonuje się rutynowo w przypadku resekcji tętniaka lewej komory (ryc. 4), jakkolwiek u pacjentów bez choroby niedokrwiennej wycięcie miokardium często połączone jest z kriotermią. Ponadto w przypadku zlokalizowania wielu ognisk arytmogennych, np. w obrębie koniuszka serca w zakresie lewej i prawej komory, wykonywane jest wycięcie koniuszka wraz z częścią przegrody międzykomorowej. 213

Rycina 4. Resekcja zmienionego miokardium w obrębie tętniaka lewej komory

• Resekcja endokardium Resekcja endokardium jest najlepiej udokumentowaną techniką leczenia częstoskurczu komorowego w grupie pacjentów z chorobą niedokrwienną serca. Technikę tę stosuje się w przypadku blizny endokardium o dużej powierzchni – usunięcie powierzchni 35-40 cm2 jest częste. Tak więc, technika jest dobra, gdy obszar arytmogenny określony został tylko w przybliżeniu w czasie mappingu przed- i śródperacyjnego lub uzyskanie tych danych jest niemożliwe. Niektórzy autorzy rutynowo stosowali resekcję endokardium bez mappingu, usuwając całą dostępną bliznę wsierdzia. Podejście ograniczające zastosowanie mappingu limituje wybór pacjentów do tych z dużym prawdopodobieństwem lokalizacji blizny wsierdzia w pobliżu miejsca powstawania VT. Podejście to również może prowadzić do wykonania nazbyt rozległej resekcji wsierdzia niż byłoby to wystarczające dla wyleczenia VT, a więc niepotrzebnego powiększenia operacji w grupie krytycznie chorych pacjentów. Brak mappingu uniemożliwia również identyfikację i zniszczenie ognisk VT w prawidłowo wyglądającym mięśniu lub prawej komorze. Wykonuje się również operacje we wczesnym okresie po zawale serca, gdzie komorowe zaburzenia rytmu są bezpośrednim powikłaniem martwicy miokardium i drastycznie zmniejszają szanse chorego na przeżycie. W czasie takiego zabiegu przeprowadza się infarktektomię i wycięcie nekrotycznego 214

wsierdzia oraz tkanki podwsierdziowej. Niestety, postępowanie operacyjne u tych chorych obarczone jest dużym ryzykiem. Jednakże w okresie jednego miesiąca po zawale chirurgiczna resekcja wsierdzia jest równie bezpieczna, jak w terminie jeszcze odleglejszym (ryc. 5).

Rycina 5. Resekcja wsierdzia

Stosując tę metodę u chorych wcześnie po zawale, chirurg często napotyka na szereg trudności związanych z brakiem dobrze widocznego odgraniczenia powierzchni zawałowej, lokalizacją strefy arytmogennej w miokardium czy rozsianym ułożeniem obszarów zmienionych martwiczo. Nie jest to również idealna metoda w przypadku lokalizacji stref arytmogennych w obrębie mięśni brodawkowatych, pierścieni zastawek czy w chirurgii prawej komory serca. Istotnym powikłaniem techniki resekcji może być perforacja, szczególnie w czasie zabiegu w obrębie przegrody międzykomorowej. Brodman doniósł o 5 przypadkach konieczności zastosowania łaty po resekcji wsierdzia przegrody międzykomorowej. Zastosowanie osierdzia jako materiału na łatę dla wzmocnienia przegrody rozpowszechnił Szentptery (1989 rok). Na podstawie doświadczeń własnych uważamy, iż należy unikać rozległego resekowania wsierdzia przegrody międzykomorowej, na przykład poprzez zastosowanie innej metody zniszczenia ognisk arytmogennych, takiej jak kriotermia przegrodowa. 215

• Kriotermia Krioablację wykonuje się za pomocą krioaplikatora chłodzonego najczęściej tlenkiem azotu. W przeciwieństwie do technik polegających na wycięciu substratu odpowiedzialnego za VT, kriotermia zamienia obszary arytmogenne heterogennego miokardium w jednolitą niearytmiczną tkankę – blizny. Tkanka poddana krioablacji zachowuje swą wytrzymałość, gdyż kroablacja niszczy miocyty, ale nie osłabia zrębu miokardium. Technice tej mogą być poddane mięśnie brodawkowate bez spowodowania niedomykalności mitralnej (Guiraudon, rok 1989). Znane są efekty elektrofizjologiczne kriotermii. Z pomocą analiz zapisów elektrokardiograficznych udało się dowieść, iż w rejonie miokardium poddanym działaniu niskiej temperatury ustają procesy elektrofizjologiczne, mogące być źródłem zaburzeń rytmu serca, jednak tuż za ostrą granicą wymrożonego obszaru fizjologiczne, elektryczne zjawiska komórkowe pozostają nienaruszone. W czasie zabiegu kardiochirurgicznego kolejnymi przyłożeniami aplikatora do wsierdzia zlokalizować można rejony, których ochłodzenie przerywa wzbudzone VT. Następnie wszystkie te rejony są niszczone. Kriotermia posiada szerokie zastosowanie zarówno w grupie chorych, u których VT powstają w mechanizmie niedokrwiennym, jak i w grupie VT o etiologii nieniedokrwiennej. Stosowana może być także w przypadku nietypowego położenia blizny pozawałowej, uniemożliwiającego skuteczne jej resekowanie (ryc. 6).

Rycina 6. Krioablacja ogniska arytmogennego w obrębie lewej komory serca (dostęp z powierzchni osierdziowej)

216

Jeśli wykonany mapping zlokalizuje źródło powstawania VT w obrębie przegrody międzykomorowej lub lewej komory, a głębokość ogniska nie jest znana, użyteczną techniką jest wykonanie krioablacji z powierzchni nasierdziowej i wsierdziowej (ryc. 7).

Rycina 7. Krioablacja z powierzchni nasierdziowej

• Techniki łączone U większości chorych stosuje się kombinację technik wycięcia, resekcji wsierdzia i kriotermii. Uzupełnienie strategii usuwania tkanek arytmogennych kriotermią pozwala zwiększyć skuteczność operacji antyarytmicznej, ale i często oszczędzić miokardium, nie zaburzając geometrii komór serca (ryc. 8).

Rycina 8. Operacja z zastosowaniem technik łączonych - wycięcie tętniaka lewej komory, resekcja wsierdzia oraz widoczna ablacja elektryczna

217

Krioterapia stwarza ponadto możliwość przeprowadzenia ablacji przez pierścień ujścia przedsionkowo-komorowego bez potrzeby wykonywania wentrikulotomii. WSKAZANIA DO CHIRURGICZNEGO LECZENIA CZĘSTOSKURCZÓW KOMOROWYCH KIEROWANE MAPPINGIEM Głównym wskazaniem do chirurgicznego leczenia VT z użyciem mappingu jest obecność jednego lub kilku utrzymujących się monomorficznych VT opornych na leczenie lekami. Bezpośrednia chirurgia VT opiera się na przekonaniu, iż u pacjentów z monomorficznym utrwalonym VT znajduje się jeden bądź kilka ukrytych anatomicznych obszarów arytmogennych, które mogą być zlokalizowane i zniszczone w czasie operacji. Tak więc, nie uważa się, aby pacjenci z różnorodnymi, polimorficznymi VT, z pierwotnym migotaniem komór posiadali ustalone ukryte obszary arytmogenne. W świetle powyższego, pacjenci z wymienionymi arytmiami nie są rozpatrywani jako kandydaci do bezpośredniej chirurgii VT i obecnie uważa się ich za potencjalnych kandydatów do implantacji kariowertera-defibrylatora. W miarę rozpowszechniania się chirurgii ciężkich komorowych zaburzeń rytmu ta forma leczenia napotyka na problem wysokiego ryzyka okołooperacyjnego, jakkolwiek, w dużej analizie (Cox, rok 1983) 16 raportów obejmujących łącznie 844 pacjentów śmiertelność okołooperacyjna wynosiła średnio 12,4% (od 0 do 24%). Znacząca różnica w wynikach jest miarą nabywania coraz większego doświadczenia w tej dziedzinie przez poszczególne ośrodki. Należy również pamiętać, iż metaanaliza Coxa łączy w sobie dwie odmienne grupy chorych – pacjentów wyselekcjonowanych oraz przypadki nagłe. W ciągu ostatnich lat sprecyzowano szereg czynników wpływających na śmiertelność szpitalną chorych operowanych z powodu VT. Najsilniejsze z nich to niska frakcja wyrzutowa lewej komory, brak możliwości wykonania dokładnego, kompletnego mappingu z powodu niestabilności hemodynamicznej pacjenta czy czas zaklemowania aorty. Na podstawie tych danych zmodyfikowano zasady kwalifikacji pacjentów do zabiegu oraz same techniki kardiochirurgiczne. Zapamiętaj! 1. Komorowe zaburzenia rytmu, w tym częstoskurcz komorowy, jest powikłaniem choroby wieńcowej bezpośrednio zagrażającym życiu pacjenta. 218

2. Grupę chorych kierowanych do ośrodków kardiochirurgicznych tworzą głównie pacjenci wymagający jednoczesnego wykonania pomostów tętnic wieńcowych oraz chirurgicznego leczenia VT. 3. W rozwoju technik operacyjnego leczenia VT podstawową rolę odegrał mapping śródoperacyjny umożliwiający dokładną lokalizację stref arytmogennych. 4. Istnieje szereg opracowanych, skutecznych technik chirurgicznego leczenia VT, między innymi: resekcja wsierdzia, kriotermia, wycięcie obszaru całej grubości ściany. Warto przeczytać: G. Fontaine, R. Frank, G. Guiraudon: Surgical treatment of resistant reentrant ventricular tachycardia by ventriculotomy: A new application of epicardial mapping. Circulation 1982; 50 (suppl II/III). G. Guiraudon, G. Fontaine, R. Frank et al.: Encirkling endocardial ventriculotomy: A new surgical treatment for life-threating ventricular tachycardias resistant to medical treatment following myocardial infarction. Ann Thorac Surg 1978; 26: 438. K. Suwalski: Leczenie zaburzeń rytmu serca nowoczesnymi metodami operacyjnymi. Medical Science Review 1999; 2: 112-120. A.H. Harken, L.N. Horowitz, M.E. Josephson: Comparison of standard aneurysmectomy and aneurysmectomy with directed endocardial resection for treatment of reccuent sustained ventricular tachycardia. J Thorac Cardiovasc Surg 1980; 8: 527. J.L.G. Cox, J.J. Gallagher, R.M. Ungerlaeider: Encirkling endocardial ventriculotomy for refractory ischemic ventricular tachycardia. Clinical indications surgical technique mechanism of action and results. J Thor Cardiovascular Surg 1982; 83: 856. J.G. Selle, R.H. Swenson, W. C. Sealy et al.: Successful clinical laser ablation for ventricular tachycardia a promising new therapeutic method. Ann Thorac Surg 1986, 42: 380. J. Cancers, P. Werner, M. Jazayeri: Efficacy of cryosurgery alone for refractory VT due to inferior wall infarction. J Am Coll Cardiol 1988, 11: 288. J.W. Mason, E.B. Stinson, R.A. Winkle et al.: Surgery for ventricular tachycardia: efficacy of left ventricular aneurysm resection compared with operation guided by electrical activation mapping. Circulation 1987; 57: 870. K. Suwalski: Chirurgiczne leczenie zaburzeń rytmu serca. Zagrożenie nagłym zgonem z przyczyn sercowych – diagnostyka, postępowanie. Medyczne Spotkania Teatralne, Teatr Dramatyczny. Warszawa 26 listopada 1994: 167-180. 219