Fundusz Serce Dziecka przy Fundacji im. Diny Radziwiłłowej dziękuje panu Profesorowi Edwardowi Malcowi, pani Doktor Katarzynie Januszewskiej oraz wszystkim pozostałym lekarzom i osobom, dzięki którym nasza książka mogła powstać. Jesteśmy Wam ogromnie wdzięczni za chęć podjęcia współpracy z rodzicami, bezinteresowne zaangażowanie, niespotykany zapał i włożony trud, mający na celu pomoc rodzicom w zrozumieniu problematyki wad serca.
Pragniemy również podziękować osobom i instytucjom, które wspierały nas w wydaniu książki oraz sponsorom, dzięki którym dochód z książki będziemy mogli w całości przekazać na pomoc dzieciom z wadami i chorobami serca.
Patronat Honorowy Ministerstwo Zdrowia Prof. dr hab. n. med. Zbigniew Religa
© Fundusz Serce Dziecka przy Fundacji im. Diny Radziwiłłowej
redakcja Zespół Wydawnictwa Medycyna Praktyczna współpraca redakcyjna Katarzyna Parafianowicz – Fundusz Serce Dziecka
projekt okładki Katarzyna Parafianowicz, Małgorzata Pawłowska – Fundusz Serce Dziecka Dziękujemy za pomoc w komputerowym opracowaniu okładki Arturowi Stachurze. DTP Wojciech Kubiena, Joanna Myśliwiec opracowanie schematów serca, wad serca i operacji prof. Edward Malec, dr Katarzyna Januszewska, Małgorzata Pawłowska – Fundusz Serce Dziecka Dziękujemy za pomoc w komputerowym opracowaniu schematów Arturowi Stachurze, Piotrowi Stachurze i Piotrowi Popławskiemu.
Wydanie I ISBN 978-83-925575-0-0 Fundacja im. Diny Radziwiłłowej Fundusz Serce Dziecka ul. Relaksowa 58 02-796 Warszawa tel. 605 882 082 e-mail:
[email protected] www.sercedziecka.org.pl
Autorzy
Prof. dr hab. med. Edward Malec Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej Polsko-Amerykańskiego Instytutu Pediatrii CM UJ Dr hab. n. med. Katarzyna Bieganowska Pracownia Diagnostyki Zaburzeń Rytmu Serca Klinika Kardiologii IPCZD, Warszawa Dr hab. n. med. Joanna Dangel Poradnia Perinatologii i Kardiologii Perinatalnej, II Katedra i Klinika Położnictwa i Ginekologii AM, Warszawa Dr hab. n. med. Tomasz Dangel Specjalista anestezjologii i reanimacji oraz medycyny paliatywnej, Fundacja Warszawskie Hospicjum dla Dzieci Dr n. med. Katarzyna Januszewska Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej Polsko-Amerykańskiego Instytutu Pediatrii CM UJ Dr n. med. Jacek Kołcz Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej Polsko-Amerykańskiego Instytutu Pediatrii CM UJ Dr n. med. Zbigniew Kordon Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej Polsko-Amerykańskiego Instytutu Pediatrii CM UJ Dr hab. n. med. Joanna Książyk Pracownia Cewnikowania i Angiografii, Klinika Kardiologii IPCZD, Warszawa Dr n. med. Tomasz Mroczek Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej Polsko-Amerykańskiego Instytutu Pediatrii CM UJ
Autorzy
5
Lek. med. Małgorzata Procelewska Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej Polsko-Amerykańskiego Instytutu Pediatrii CM UJ Lek. med. Adam Stebel Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej Polsko-Amerykańskiego Instytutu Pediatrii CM UJ Lek. med. Wojciech Stycuła Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej Polsko-Amerykańskiego Instytutu Pediatrii CM UJ Rodzice z Funduszu Serce Dziecka: Barbara Jarząbek, mama Marka, HLHS Beata Kulesza, mama Anny, PA-VSD, DORV Katarzyna Parafianowicz, mama Julii, PA-VSD Małgorzata Pawłowska, mama Marty, HLHS Dina Radziwiłłowa, mama Szymona, HLHS Anna Tarkowska, mama Adama, AS
Dina Radziwiłłowa 1963–2006 Założycielka i Przewodnicząca Funduszu na Rzecz Dzieci z Wadami Serca
Dina, zawsze uśmiechnięta, pełna życzliwości i dobrego słowa dla każdego. Walka o życie i zdrowie syna Szymona dała jej natchnienie i siłę do przekazania swoich doświadczeń wielu innym rodzicom, którzy znaleźli się w podobnej sytuacji. Zrobiła nawet więcej – zmobilizowała wiele osób do wspólnego działania na rzecz dzieci z wadami serca. W ten sposób powstał we wrześniu 2004 roku Fundusz na Rzecz Dzieci z Wadami Serca – pierwsza ogólnopolska organizacja pomocy dzieciom z wadami serca. Fundusz skupił rodziców dzieci z różnymi wadami, leczonych w różnych ośrodkach. Dina motywowała wszystkich do działania. To dzięki Niej Fundusz osiągnął w tak krótkim czasie tak wiele – pomoc dla rodziców i dzieci, liczne artykuły prasowe oraz audycje radiowe i telewizyjne, imprezy dla dzieci w szpitalach, współpraca z lekarzami, obchody Dnia Serca, stworzenie strony internetowej. Lekarzom dodawała otuchy i mobilizowała do walki o życie dziecka. Jej optymizm był wielkim wsparciem dla lekarzy, a w trudnych chwilach utwierdzał ich w przekonaniu o słuszności postępowania. Działalność Diny przyczyniła się do uratowania wielu dzieci z wadami serca. Z inicjatywy Diny powstała również ta książka – poradnik dla rodziców dotyczący wad serca i rozwoju dzieci nimi obciążonych. To Ona przekonała wybitnych lekarzy do niecodziennej współpracy z rodzicami, organizowała spotkania robocze, koordynowała postępy prac, pisała teksty części rozdziałów. Dina potrafiła zjednoczyć nas wszystkich, obdarowała nas „pozytywną energią”. Dziękujemy Ci Dino! Lekarze i Rodzice
7
Dziecko z wadą serca – poradnik dla rodziców to niezwykła pozycja wydawnicza adresowana do aktualnych i przyszłych rodzin, które zetknęły się z problemem dziecka z wadą serca. Dlaczego niezwykła? Mamy w Polsce kilka współczesnych podręczników kardiologii dziecięcej, kardiochirurgii dziecięcej, kardiologii prenatalnej, ale diagnostyka i terapia dziecka z wadą serca to dopiero początek długiej drogi dla rodziny tego dziecka. Jak się do niej przygotować? Jak ją pokonać? Jak zrozumieć? Jak walczyć ze stresem? Jak sobie dawać radę w domu? Jak organizować wypoczynek dla dziecka? Czy trzeba rezygnować np. z nauki pływania, z nurkowania? Czy dziecko ma szansę na naukę w dobrej szkole? W Poradniku dla rodziców można znaleźć odpowiedzi na te i inne pytania.... Zebrało je grono ludzi niezwykłych: o poziom merytoryczny zadbał Prof. E. Malec – jeden z wybitnych polskich kardiochirurgów, który swoje ostrogi zdobywał w USA pod kierunkiem Prof. Norwooda. Drugi lekarz edytor książki to dr K. Januszewska – asystentka Prof. Malca. Osoby, które włożyły szczególny wkład i wiele serca w powstanie tej pozycji, to Dina Radziwiłłowa oraz Małgorzata Pawłowska, mamy dzieci z wadami serca. Te kobiety dzięki prenatalnej diagnostyce kardiologicznej dowiedziały się o tym, że za kilkanaście tygodni mają urodzić noworodki z wadami serca, podjęły świadomie decyzje o kontynuowaniu ciąży i walce o życie i zdrowie swoich dzieci... A mogły się poddać, mogły zrezygnować z chorego potomstwa i nie kontynuować ciąż... Droga, którą przeszły mamy dzieci z wadami serca – autorki Poradnika – nie była łatwa... ale satysfakcja z dokonanego wyboru i zwycięstwo nad losem tak wielkie, że postanowiły swoją radość i pozytywną energię zaszczepić innym rodzicom w podobnej sytuacji. Dina Radziwiłłowa – piękna blondynka z promieniejącym uśmiechem – założyła Fundację Serce Dziecka. Los chciał, że odeszła od nas niespodziewanie i nagle.... Małgorzata Pawłowska dzięki swojemu ogromnemu zaangażowaniu i pozytywnej energii spowodowała, że idea Diny pozostała i ma szansę poprzez ten Poradnik dotrzeć do wszystkich potrzebujących. Autorami poszczególnych rozdziałów są lekarze z dwóch ośrodków akademickich: Krakowa i Warszawy, ale książka zawiera adresy, telefony, maile do praktycznie wszystkich ośrodków w Polsce zajmujących się dzieckiem z wadą serca. Gorąco polecam wszystkim tę pozycję i mam nadzieję, iż wkrótce ukażą się następne wersje tego Poradnika – w języku angielskim, francuskim, niemieckim... A kobiety w Europie, a może nie tylko, dowiedzą się, jakie mamy dzielne Polki....
prof. dr hab. n. med. Maria Respondek-Liberska Przedstawiona mi do oceny książka stanowi bardzo starannie przygotowaną i potrzebną pozycję wydawniczą dotyczącą problematyki kardiologii dziecięcej. Jest to szczegółowe, a zarazem kompleksowe opracowanie wszystkich zagadnień związanych z wrodzonymi wadami serca. Książka jest napisana przystępnie przez wybitnych polskich lekarzy (analizujących również najnowsze osiągnięcia naukowe), jak również przez rodziców dzieci. Stanowi ona unikatowe połączenie fachowej wiedzy z praktycznymi przemyśleniami rodziców chorujących dzieci. Budzi mój respekt przekazanie przez Autorów tylu ważnych informacji dotyczących kardiologii dziecięcej. Czyni to z tej książki nie tylko kompendium dla rodziców, ale cenną pozycję dla zainteresowanych lekarzy, studentów medycyny i innych pokrewnych kierunków.
prof. dr hab. n. med. Jacek Białkowski
Spis treści
Autorzy. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 Dina Radziwiłłowa 1963–2006 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 Spis treści. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 Przedmowa . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17 1. Anatomia zdrowego serca. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19 Katarzyna Januszewska, Małgorzata Procelewska
Budowa zdrowego serca i układu krwionośnego . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19 Układ przewodzący serca. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25 Krążenie krwi w trakcie życia płodowego i zmiany następujące po urodzeniu. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26 2. Przyczyny wrodzonych wad serca i ryzyko urodzenia kolejnego dziecka z wadą serca. . . . . . . . . . . . . . . . . 31 Joanna Dangel
3. Wykrywanie wad serca przed urodzeniem – rola diagnostyki prenatalnej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35 Joanna Dangel
Badania ultrasonograficzne i echokardiograficzne. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 35 Pierwsze USG . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36 Drugie USG. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38 Rozpoznawanie i leczenie zaburzeń rytmu serca płodu . . . . . . . . . . . . . . 40 Podsumowanie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42
Spis treści
9
4. Wykrywanie wad serca po urodzeniu – rola diagnostyki neonatalnej i postnatalnej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45 Zbigniew Kordon
Najczęstsze symptomy wad serca. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46 Charakterystyczne szmery skurczowe. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46 Sinica ośrodkowa. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46 Niewydolność krążenia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 46 Świst powstający w momencie wdechu. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47 Ból wieńcowy. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47 Omdlenia spowodowane wysiłkiem i(lub) stresem psychicznym . . . . . . . 47 Objawy dodatkowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47 Konieczne badania. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48 5. Wybrane badania diagnostyczne. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .49 Tomasz Mroczek
Badanie krwi. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49 Morfologia krwi. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49 Badanie gazometryczne i równowaga kwasowo-zasadowa . . . . . . . . . . . . 51 Badanie moczu. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53 Pulsoksymetria – pomiar saturacji . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 55 Badanie radiologiczne. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56 Badanie elektrokardiograficzne – EKG. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58 Katarzyna Bieganowska
Badanie holterowskie EKG. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59 Katarzyna Bieganowska
Badanie echokardiograficzne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 61 Technika wykonania badania. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 62 Częstotliwość wykonywania badania echokardiograficznego . . . . . . . . . . 65 Magnetyczny rezonans jądrowy. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65 6. Badania inwazyjne i zabiegi lecznicze w wadach wrodzonych serca u dzieci. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69 Joanna Książyk
Cewnikowanie serca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 69 Ryzyko związane z cewnikowaniem serca. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71 Ryzyko związane z zabiegami interwencyjnymi w wadach wrodzonych serca. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 71 Wskazania do wykonania diagnostycznego cewnikowania serca . . . . . . . . . 72 Zabiegi interwencyjne w wadach wrodzonych serca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 73 Atrioseptostomia balonowa (zabieg Rashkinda). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 74
10
Dziecko z wadą serca
Poszerzanie zwężonych tętnic płucnych. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75 Inne zabiegi interwencyjne. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 77 7. Wady serca. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79 Edward Malec, Katarzyna Januszewska, Jacek Kołcz, Tomasz Mroczek, Małgorzata Procelewska, Joanna Książyk
Wstęp . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79 Zwężenie cieśni aorty (koarktacja aorty). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 80 Zwężenie aorty. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85 Podzastawkowe zwężenie aorty. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 85 Zastawkowe zwężenie aorty. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88 Nadzastawkowe zwężenie aorty. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92 Zwężenie zastawki pnia tętnicy płucnej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 94 Zwężenie lub niedomykalność zastawki mitralnej/dwudzielnej. . . . . . . . . . . 98 Serce trójprzedsionkowe. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100 Przetrwały przewód tętniczy (Botalla) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101 Okienko aortalno-płucne. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 104 Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 106 Częściowy nieprawidłowy spływ żył płucnych. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 109 Ubytek przegrody międzykomorowej. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 110 Zespół Eisenmengera. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 113 Kanał przedsionkowo-komorowy. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 114 Wady tętnic wieńcowych. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117 Zespół Blanda, White’a i Garlanda. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 117 Przetoki tętnic wieńcowych. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 120 Choroba Kawasaki. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 122 Pierścienie naczyniowe. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 124 Zespół Fallota. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 130 Atrezja zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym i MAPCA’s (naczynia odaortalnego unaczynienia płuc). . . . . . . . . . . . . . . . 133 Zespół wrodzonego braku zastawki tętnicy płucnej. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 133 Zarośnięcie zastawki pnia płucnego z ciągłą przegrodą międzykomorową. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 135 Całkowite nieprawidłowe połączenie żył płucnych. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 138 Przerwanie łuku aorty . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 142 Wspólny pień tętniczy. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 145 Przełożenie dużych naczyń. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 148 Skorygowane przełożenie dużych naczyń. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 153 Dwuujściowa prawa komora. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 154 Serce jednokomorowe. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 157 Zespół niedorozwoju lewego serca. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 164
Spis treści
11
Zespół niedorozwoju prawego serca. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 168 Atrezja (zarośnięcie) zastawki trójdzielnej. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 169 Inne wady o typie serca jednokomorowego. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 170 Dwunapływowa lewa komora. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 170 Niezrównoważony kanał przedsionkowo-komorowy . . . . . . . . . . . . . . . . 170 Atrezja (zarośnięcie) zastawki mitralnej. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171 Zespół Ebsteina. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171 Wady mięśnia sercowego. Kardiomiopatie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 173 Kardiomiopatia rozstrzeniowa (zastoinowa). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 174 Kardiomiopatia przerostowa. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 176 Kardiomiopatia restrykcyjna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 177 Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178 Całkowity blok serca. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 178 8. Transplantacja serca oraz serca i płuc u dzieci. . . . . . . . . . . . . . . . . . 181 Jacek Kołcz
Rys historyczny. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 181 Wskazania do przeszczepienia serca lub serca i płuc. . . . . . . . . . . . . . . . . . 181 Opieka nad dzieckiem po przeszczepieniu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183 Powikłania po transplantacji serca lub serca i płuc. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 183 Odrzucanie przeszczepionego narządu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 184 Zakażenia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 184 Choroba naczyń krwionośnych przeszczepionego narządu. . . . . . . . . . . 184 Upośledzenie funkcji nerek oraz skłonność do nadciśnienia tętniczego. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185 Podsumowanie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 185 9. Zaburzenia rytmu serca i przewodzenia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 187 Katarzyna Bieganowska
Diagnostyka zaburzeń rytmu serca. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 188 Zaburzenia rytmu serca w okresie życia płodowego . . . . . . . . . . . . . . . . . . 189 Najczęściej występujące zaburzenia rytmu i przewodzenia u dzieci. . . . . . 190 Nieprawidłowy rytm zatokowy. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 190 Zaburzenia przewodzenia przedsionkowo-komorowego. . . . . . . . . . . . . . 191 Zaburzenia przewodzenia śródkomorowego. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193 Nadkomorowe zaburzenia rytmu serca. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 193 Częstoskurcze nadkomorowe. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 194 Komorowe zaburzenia rytmu serca. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 196 10. Rozrusznik serca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 199 Tomasz Mroczek
12
Dziecko z wadą serca
11. Pobyt dziecka w szpitalu. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205 Katarzyna Januszewska, Wojciech Stycuła, Beata Kulesza, Dina Radziwiłłowa, Małgorzata Pawłowska, Katarzyna Parafianowicz
Przygotowanie dziecka do pobytu w szpitalu. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 205 Jak przygotować siebie?. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206 Jak przygotować dziecko?. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 206 Niezbędna dokumentacja i zalecane zabiegi. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 208 Co trzeba lub warto zabrać ze sobą do szpitala?. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209 Oddział kardiologii dziecięcej. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 209 Oddział kardiochirurgii dziecięcej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 211 Znieczulenie dziecka z wadą serca. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 215 Tomasz Dangel
Znieczulenie ogólne. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 215 Rozmowa z anestezjologiem. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 215 Przygotowanie dziecka. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 216 W dniu operacji. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 217 Podsumowanie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 218 Dzień operacji . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 218 Rady rodziców dla rodziców. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 219 Blok operacyjny. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 220 Opieka pooperacyjna – oddział intensywnej opieki medycznej. . . . . . . . . . 223 Transfuzja krwi. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227 Grupy krwi. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 227 Przetoczenie krwi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 228 Powikłania po przetoczeniu. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229 Sytuacje szczególne. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 229 O co należy pytać lekarza prowadzącego?. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 230 Pytania, które warto zadać kardiologowi. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 231 Pytania, które warto zadać chirurgowi przed operacją. . . . . . . . . . . . . . 232 Pytania, które warto zadać chirurgowi bezpośrednio po operacji bądź lekarzowi informującemu nas o jej przebiegu (np. anestezjologowi). . . 232 Pytania, które warto zadać przed wypisem do domu . . . . . . . . . . . . . . . 233 12. Powikłania wad serca. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235 Małgorzata Procelewska, Adam Stebel
Niewydolność krążenia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 235 ECMO oraz systemy pozaustrojowego wspomagania krążenia. . . . . . . . 237 Obrzęki – edema. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 237 Infekcje układu oddechowego. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 238 Nadciśnienie tętnicze . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 239 Objawy. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240 Przyczyny wtórnego nadciśnienia tętniczego u dzieci. . . . . . . . . . . . . . . 240
Spis treści
13
Nadciśnienie tętnicze w okresie pooperacyjnym . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 240 Skutki nadciśnienia tętniczego. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241 Leczenie nadciśnienia tętniczego. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241 Nadciśnienie płucne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 241 Pierwotne nadciśnienie płucne. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 242 Nadciśnienie płucne wtórne. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 242 Nadciśnienie płucne w okresie pooperacyjnym. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 244 Infekcyjne zapalenie wsierdzia (endocarditis). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 245 Powikłania infekcyjnego zapalenia wsierdzia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247 Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247 Powikłania zatorowo-zakrzepowe. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 248 Leczenie przeciwzakrzepowe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 249 Niedokrwistość (anemia). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 252 13. Rozwój dziecka z wadą serca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 255 Dina Radziwiłłowa, Małgorzata Pawłowska, Katarzyna Parafianowicz
Odżywianie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 255 Karmienie przez sondę żołądkową. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 257 Wizyty kontrolne. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 258 O co pytać kardiologa podczas wizyty kontrolnej?. . . . . . . . . . . . . . . . . . 260 Leki. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 260 Najczęściej stosowane leki u dzieci z wadami serca. . . . . . . . . . . . . . . . . 261 Choroby dziecięce – szczepienia dodatkowe. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264 Zakażenia, przeciwko którym warto zaszczepić dziecko z wadą serca. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 264 Przedszkole, szkoła. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 268 Sport. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 269 Wakacje i podróże . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 272 Rozmowy z dzieckiem o wadzie jego serca. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 274 14. Dorosły z wrodzoną wadą serca. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 279 Jacek Kołcz
Problemy psychospołeczne. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 280 Potomstwo – ciąża. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 280 Zalecenia specjalne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 281 Aktywność fizyczna dorosłego z wrodzoną wadą serca. . . . . . . . . . . . . . . . 281 Wybór zawodu i miejsca pracy. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 282 Piśmiennictwo. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 282 15. Strata dziecka z powodu wady serca . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 283 16. Rola grup wsparcia. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 291 Dina Radziwiłłowa
14
Dziecko z wadą serca
17. Uregulowania prawne. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295 Barbara Jarząbek Anna Tarkowska
Uzyskanie statusu osoby niepełnosprawnej . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295 Orzeczenie o niepełnosprawności. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 295 Legitymacja dziecka/osoby niepełnosprawnej. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 296 Stopnie niepełnosprawności. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 296 Wydanie orzeczenia i metody odwołania się od uzyskanej decyzji. . . . . 296 Zasiłki przysługujące na dziecko . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 297 Zasiłek rodzinny . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 298 Dodatki do zasiłku rodzinnego. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 298 Świadczenia opiekuńcze. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 300 Zasiłek macierzyński. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301 Zaliczka alimentacyjna. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 301 Pozostałe świadczenia nieobjęte ustawą. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 302 Ulgi przysługujące w podróży środkami transportu zbiorowego . . . . . . 304 18. Chirurgia wrodzonych wad serca u noworodków – teraźniejszość i przyszłość . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 305 Edward Malec
Aneks 1. Przydatne adresy i telefony. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 309 Kliniki i oddziały kardiologiczne dla dzieci. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 309 Kliniki i oddziały kardiochirurgiczne dla dzieci. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 313 Ośrodki kardiologicznej diagnostyki płodów typu C – eksperci . . . . . . . . . 315 Aneks 2. Leksykon. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317 Wykaz niektórych skrótów i terminów medycznych używanych w kardiologii dziecięcej. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317 Skróty. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 317 Terminy medyczne . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 320 Aneks 3. Europejska karta praw dziecka w szpitalu. . . . . . . . . . . . . . . . 329 Europejska karta praw dziecka w szpitalu. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 329 Aneks 4. Schemat serca. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 331 Indeks . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .335
Spis treści
15
Przedmowa
Urodzenie dziecka z wadą serca nie musi oznaczać końca świata – to w większości przypadków początek nowego życia, które najczęściej nie tak bardzo różni się od normalnego. Dzięki ogromnemu postępowi, jaki w ciągu ostatnich lat dokonał się w kardiochirurgii dziecięcej, dziś dzieci z wieloma skomplikowanymi wadami serca mogą żyć i rozwijać się jak ich rówieśnicy. Szok, przerażenie, w końcu niedowierzanie – to pierwsze uczucia, które odczuwamy po usłyszeniu od lekarza: „Dziecko ma wadę serca”. Wydaje się, że to niemożliwe. Przecież ciąża przebiega (przebiegała) prawidłowo, nikt w rodzinie nie ma żadnych wad serca, dziecko po urodzeniu dostało 10 punktów w skali Apgar… To musi być pomyłka! Kiedy już w końcu dociera do nas okrutna prawda, zaczynamy się wśród łez obwiniać, szukać przyczyn. Może to leki, które brałam w ciąży? Może dłuższa podróż, stres, praca…? Dlaczego moje dziecko? Niestety pytanie o to, co mogło spowodować wadę serca, w większości wypadków pozostaje bez odpowiedzi. Chcemy się też dowiedzieć jak najwięcej o samej wadzie. Na czym ona polega? Jakie leczenie mogą nam zaproponować lekarze? Jakie są szanse powrotu dziecka do zdrowia? Co czeka moje maleństwo w szpitalu? Wreszcie – już po zakończeniu leczenia – szukamy odpowiedzi na pytanie: Jak będzie wyglądać przyszłość mojego dziecka? Jak postępować z nim w domu? A przedszkole, szkoła, wyjazdy, wybór zawodu, praca, zakładanie rodziny…? Chcemy wiedzieć, czy będzie mogło żyć normalnie. A jeżeli nie, to jakie będą ograniczenia? W Polsce wiedza o możliwościach leczenia i rozwoju dzieci urodzonych z wrodzonymi wadami serca jest nadal niewystarczająca. Bardzo dużo zależy od szczęścia – czy trafimy na lekarza, który rozpozna tę wadę i będzie wiedział, dokąd nas skierować.
Przedmowa
17
Najlepiej, jeżeli wada zostanie wykryta prenatalnie, w czasie badania USG. Wtedy jest czas na znalezienie odpowiedniego wyspecjalizowanego ośrodka, który podejmie się leczenia. Niestety w przeważającej liczbie przypadków wady wykrywane są po urodzeniu dziecka. Dlatego właśnie w 2004 roku grupa rodziców dzieci urodzonych ze złożonymi wadami serca utworzyła Fundusz na Rzecz Dzieci z Wadami Serca, działający obecnie jako Fundusz Serce Dziecka. Podstawowy cel Funduszu stanowi wymiana doświadczeń między rodzicami, a także informowanie o możliwościach leczenia wad serca w Polsce oraz o roli badań USG około 20. tygodnia ciąży. Aby pomóc nam wszystkim zrozumieć, na czym polega wada serca u dziecka i jakie „cuda” są dokonywane przez kardiochirurgów w czasie operacji (niektóre wady wymagają nawet kilku interwencji), zdecydowaliśmy się na wydanie tej książki. Teksty medyczne zostały napisane dla nas – rodziców – przystępnym językiem przez wybitnych specjalistów. Autorzy zadbali także o odpowiednie ilustracje, abyśmy mogli w pełni zrozumieć, jak pracuje normalne serce oraz jak wygląda jego funkcjonowanie w przypadku poszczególnych wad. W książce zawarliśmy również wiele „porad praktycznych” pochodzących od rodziców dzieci z wadami serca, dotyczących m.in. pobytu w szpitalu, dochodzenia dziecka do siebie po operacji, kłopotów z karmieniem i wielu innych problemów, z którymi się zetknęliśmy. Mamy nadzieję, że dzięki naszym działaniom ukierunkowanym na jak najszersze informowanie społeczeństwa o wadach serca i możliwościach ich leczenia w naszym kraju uda się uratować jak najwięcej dzieci, które dziś często są tej szansy pozbawione. Dina Radziwiłłowa Małgorzata Pawłowska Fundusz Serce Dziecka
18
Dziecko z wadą serca
1. Anatomia zdrowego serca Katarzyna Januszewska, Małgorzata Procelewska
Budowa zdrowego serca i układu krwionośnego Serce ludzkie położone jest w środkowej części klatki piersiowej, tzw. śródpiersiu. Swoją długą osią skierowane jest od prawego ramienia do okolicy podżebrowej po stronie lewej. Około 2/3 serca leży po lewej stronie od linii środkowej ciała, a pozostała część po stronie prawej (ryc. 1.). Od dołu serce bezpośrednio graniczy z przeponą, od tyłu z przełykiem i w górnej części z tchawicą, od boków sąsiaduje z płucami, a od przodu bezpośrednio Ryc. 1. Położenie serca
1. Anatomia zdrowego serca
19
dochodzi do przedniej ściany klatki piersiowej (w tym do mostka). Otacza je osierdzie (worek osierdziowy) – włóknista błona wypełniona niewielką ilością płynu. Worek osierdziowy wraz z wypełniającym go płynem pełni funkcję mocowania serca w śródpiersiu, a także ogranicza tarcie pomiędzy stale poruszającym się sercem a otaczającymi go narządami. Serce składa się z czterech jam – dwóch przedsionków (prawego i lewego) i dwóch komór (prawej i lewej). Przedsionki są od siebie oddzielone przegrodą międzyprzedsionkową, natomiast komory – przegrodą międzykomorową (ryc. 2.). Prawy przedsionek jest częścią serca wysuniętą najbardziej w prawo; leży bezpośrednio za mostkiem. Do prawego przedsionka spływa z całego organizmu krew żylna (odtlenowana, pozbawiona tlenu) dwiema dużymi żyłami głównymi (próżnymi) – żyłą główną górną z górnej części ciała (głowy, kończyn górnych i górnej części klatki piersiowej) oraz żyłą główną dolną z dolnej części ciała (jamy brzusznej, dolnej części klatki piersiowej i kończyn dolnych). Do prawego przedsionka spływa również krew żylna z krążenia wieńcowego (naczynia zaopatrujące serce) przez zatokę wieńcową, położoną na tylnej powierzchni serca w rowku pomiędzy przedsionkami a komorami, która uchodzi w dolnej części prawego przedsionka. Prawy przedsionek od prawej komory oddziela prawostronna zastawka przedsionkowo-komorowa, składająca się z trzech płatków i dlatego nazywana trójdzielną. Płatki zastawek przedsionkowo-komorowych stanowią fałd wewnętrznej warstwy tkanki wyścielającej serce (wsierdzia) i przytwierdzone są do
InnA – pień ramienno-głowowy
LCC – lewa tętnica szyjna wspólna
LSCA – lewa tętnica podobojczykowa
SVC – żyła główna górna
Ao – aorta
RPA – prawa tętnica płucna
LPA – lewa tętnica płucna
RPV – prawe żyły płucne IAS – przegroda międzyprzedsionkowa
LPV – lewe żyły płucne
RA – prawy przedsionek
MV – zastawka mitralna
PV – zastawka tętnicy płucnej
AV – zastawka aorty
TV – zastawka trójdzielna RV – prawa komora IVC – żyła główna dolna
Ryc. 2. Przekrój podłużny przez serce
20
Dziecko z wadą serca
LA – lewy przedsionek
LV – lewa komora IVS – przegroda międzykomorowa
pierścienia zastawki (włóknisto-mięśniowa struktura zbliżona kształtem do okręgu). Oprócz pierścienia i płatków w skład aparatu zastawkowego (elementy tworzące funkcjonalną całość zastawki) wchodzą również struny ścięgniste i mięśnie brodawkowate (ryc. 3.). Mięśnie brodawkowate są to części mięśnia sercowego komory wystające do jej światła w postaci wydłużonych stożków, od szczytów których biegną włókniste, nitkowate cienkie pasma przyczepiające się do dolnej powierzchni płatków zastawki (struny ścięgniste). Gdy krew żylna spłynie z prawego przedsionka przez otwartą zastawkę do prawej komory i komora zaczyna się kurczyć, powstające w niej wysokie ciśnienie powoduje, że płatki zastawki się unoszą, a struny ścięgniste i mięśnie brodawkowate napinając się, zapobiegają wynicowaniu (wypadnięciu) płatków zastawki do prawego przedsionka. Prawidłowo zamknięta zastawka powinna w czasie skurczu komory zapobiegać cofaniu się krwi do przedsionka (tj. powinna się domykać). Niedomykalność zastawki to stan, w którym z różnych przyczyn związanych z nieprawidłowościami wszystkich lub tylko niektórych elementów aparatu zastawkowego krew cofa się do przedsionka przez zamkniętą zastawkę (np. pęknięcie struny ścięgnistej, poszerzenie pierścienia uniemożliwiające przyleganie płatków czy też ubytek [dziura] w płatku). Komora prawa jest stosunkowo cienkościenną jamą; składa się z 3 części: części napływowej (zawierającej aparat zastawkowy zastawki trójdzielnej), części beleczkowej (dno komory z licznymi beleczkami mięśniowymi) i części wypływowej (stożek), która łączy się z zastawką płucną. W przekroju poprzecznym serca prawa komora ma kształt półksiężyca otaczającego grubościenną komorę lewą (ryc. 4.).
IAS – przegroda międzyprzedsionkowa RA – prawy przedsionek PV – zastawka tętnicy płucnej
LA – lewy przedsionek MV – zastawka mitralna AV – zastawka aorty struny ścięgniste
TV – zastawka trójdzielna
LV – lewa komora
struny ścięgniste
IVS – przegroda międzykomorowa
RV – prawa komora mięśnie brodawkowate
mięśnie brodawkowate
Ryc. 3. Przekrój podłużny przez zastawki serca
1. Anatomia zdrowego serca
21
Ryc. 4. Przekrój poprzeczny przez serce RV – cienkościenna prawa komora
LV – grubościenna lewa komora
IVS – przegroda międzykomorowa
koniuszek serca lewa komora
Krew żylna z prawej komory jest pompowana przez zastawkę płucną do pnia płucnego (zwanego potocznie tętnicą płucną), który rozgałęzia się na dwie tętnice płucne – prawą, prowadzącą krew do prawego płuca, i lewą, biegnącą do płuca lewego. Zastawka płucna, tzw. zastawka półksiężycowata, składa się z trzech cienkich płatków w kształcie miseczek, zwróconych wypukłą częścią w kierunku komory (ryc. 5.). W czasie skurczu serca wysokie ciśnienie wytwarzane przez komorę przyciska płatki zastawki do ściany pnia płucnego (otwarcie zastawki) i krew zostaje wypchnięta z komory do krążenia płucnego. Kiedy kończy się skurcz i zaczyna się faza rozkurczu serca, ciśnienie w komorze gwałtownie maleje i słup krwi w pniu płucnym wypełnia miseczkowate płatki zastawki, odchylając je od ściany pnia płucnego i powodując zamknięcie zastawki. Do lewego przedsionka spływa krew utlenowana (tętnicza) z płuc przez cztery żyły płucne (dwie prawe z płuca prawego i dwie lewe z płuca lewego). Przedsionek lewy łączy się przez lewostronną zastawkę przedsionkowoRyc. 5. Zastawki serca w widoku z góry po usunięciu przedsionków
PV – zastawka tętnicy płucnej LCA – lewa tętnica wieńcowa MV – zastawka mitralna
22
Dziecko z wadą serca
RCA – prawa tętnica wieńcowa AV – zastawka aorty
TV – zastawka trójdzielna
-komorową z lewą komorą. Zastawka ta składa się z dwóch płatków i dlatego nazwano ją zastawką dwudzielną – mitralną. Aparat zastawkowy zastawki mitralnej i jej funkcjonowanie bardzo przypomina zastawkę trójdzielną. Liczba mięśni brodawkowatych jest zawsze równa liczbie płatków zastawki przedsionkowo-komorowej – w prawej komorze są trzy, a w lewej – dwa. Komora lewa – o kształcie stożka – to grubościenna jama otoczona od przodu i strony prawej przez komorę prawą. Składa się, podobnie jak komora prawa, z trzech części: części napływowej (zawierającej aparat zastawkowy zastawki mitralnej), części beleczkowej (dno komory z licznymi beleczkami mięśniowymi) i części wypływowej, która łączy się z zastawką aortalną. Komora lewa pompuje krew tętniczą przez zastawkę aortalną do aorty i dalej całego organizmu (z wyjątkiem krążenia płucnego). Zastawka aortalna, podobnie jak płucna, jest zastawką tzw. półksiężycowatą, zbudowaną z trzech płatków. Ponieważ mechanizm działania zastawki aortalnej jest identyczny jak zastawki płucnej, w niektórych operacjach zastawkę płucną można wykorzystać w pozycji aortalnej (tj. przeszczepić w miejsce aortalnej, np. operacja Rossa). Przestrzeń pomiędzy górną powierzchnią każdego płatka a ścianą aorty nazwano zatoką Valsalvy. Odchodzą od niej tętnice wieńcowe – naczynia doprowadzające krew do ścian serca. Krążenie wieńcowe (unaczynienie serca) składa się z dwóch tętnic wieńcowych (prawej i lewej), które rozgałęziają się na mniejsze naczynia tętnicze aż do sieci drobnych naczyń, które następnie łączą się w coraz większe naczynia żylne i uchodzą do serca przez zatokę wieńcową. Na układ krążenia człowieka oprócz serca składają się naczynia krwionośne (ryc. 6.). Podstawową funkcją układu krążenia jest dostarczenie tlenu i składników odżywczych do wszystkich komórek organizmu oraz odprowadzenie szkodliwych produktów przemiany materii. Przekazywanie i odbieranie tych substancji odbywa się w malutkich, niewidocznych gołym okiem naczyniach włosowatych, których ściana składa się tylko z jednej warstwy komórek. Wszystkie naczynia włosowate tworzą tzw. mikrokrążenie. Wszystkie naczynia w organizmie, począwszy od największego (aorta), na najmniejszych kończąc (tętniczki, arteriole), które doprowadzają krew do mikrokrążenia, nazywane są tętnicami; wszystkie naczynia, które odprowadzają krew z mikrokrążenia, to żyły. W naczyniach mikrokrążenia odbywa się wymiana gazowa – w płucach wiązanie tlenu przez hemoglobinę i wydalanie dwutlenku węgla, natomiast w tkankach oddawanie tlenu i odbieranie dwutlenku węgla. Naczynia krwionośne należą do jednego z dwóch układów w układzie krążenia człowieka: krążenia płucnego lub krążenia systemowego. Prawa komora tłoczy krew odtlenowaną do krążenia płucnego (tzw. małego) – tętnicami płucnymi płynie więc krew żylna do mikrokrążenia płucnego, gdzie odbywa się wymiana gazowa. Żyłami płucnymi wraca krew utlenowana do lewego przedsionka. W naczyniach krążenia płucnego panuje niskie ciśnienie i prawa komora nie musi wy-
1. Anatomia zdrowego serca
23
górna część ciała
prawe płuco
lewe płuco
LA – lewy przedsionek RA – prawy przedsionek LV – lewa komora
RV – prawa komora dolna część ciała
Ryc. 6. Schemat układu krążenia
twarzać wysokiego ciśnienia, aby spowodować przepływ krwi (ściana prawej komory jest więc cienka). W szczególnych przypadkach przepływ krwi w krążeniu płucnym może się odbywać nawet bez udziału tłoczącej komory (np. po operacji hemi-Fontana czy operacji Fontana). Lewa komora tłoczy krew do krążenia systemowego (dużego, obwodowego). Tętnicami krążenia systemowego dopływa krew utlenowana do mikrokrążenia całego organizmu (z wyjątkiem płuc). Żyły odbierające krew z mikrokrążenia łączą się w coraz większe, aż w końcu dwiema dużymi żyłami głównymi krew żylna spływa do prawego przedsionka. W krążeniu systemowym panuje wysoki opór naczyniowy, komora lewa musi więc wytworzyć wysokie ciśnienie, żeby spowodować przepływ krwi (ściana lewej komory jest zatem bardzo gruba). Przepływ krwi w krążeniu systemowym nie jest możliwy bez udziału tłoczącej komory, w szczególnych przypadkach tę funkcję może pełnić prawa komora, która przystosowuje się do wytwarzania wysokiego ciśnienia i przerasta, jak na przykład w zespole niedorozwoju lewego serca.
24
Dziecko z wadą serca
Układ przewodzący serca Główne zadanie serca polega na pompowaniu krwi do krążenia systemowego i płucnego. Jest to możliwe dzięki rytmicznym skurczom i rozkurczom przedsionków, a następnie komór serca. Włókna mięśnia sercowego składają się z komórek, które mają zdolność kurczenia się pod wpływem bodźca/impulsu elektrycznego. Impulsy elektryczne pobudzające komórki mięśnia sercowego powstają spontanicznie w specjalnych strukturach nazywanych układem bodźcoprzewodzącym serca (ryc. 7.). Układ bodźcoprzewodzący jest odpowiedzialny za wytwarzanie pobudzeń i ich prawidłowe „rozchodzenie” się po mięśniu sercowym. Układ ten składa się z węzła zatokowo-przedsionkowego, węzła przedsionkowo-komorowego, pęczka Hisa oraz włókien Purkiniego. Węzeł zatokowo-przedsionkowy znajduje się w ścianie prawego przedsionka w okolicy ujścia do niego żyły głównej górnej. Ma właściwości spontanicznego wytwarzania pobudzeń elektrycznych (impulsów elektrycznych), czyli ma własny automatyzm. Prawidłowo węzeł zatokowo-przedsionkowy (nazywany też węzłem zatokowym, a niekiedy „rozrusznikiem serca”) wytwarza pobudzenia elektryczne o najszybszym rytmie i u zdrowych osób jest nadrzędnym ośrodkiem automatyzmu, odpowiadając za częstość rytmu serca. Impulsy z węzła zatokowego rozchodzą się szlakami wewnątrz- i międzyprzedsionkowymi, powodując skurcz obu przedsionków, a następnie docierają do węzła przedsionkowo-komorowego. Węzeł przedsionkowo-komorowy zwalnia przewodzenie impulsu, aby nie doszło do skurczu komór w tym samym czasie, co przedsionków. Dalej z węzła przedsionkowo-komorowego impulsy przechodzą do komorowych części układu bodźcoprzewodzącego: pęczka Hisa, który dzieli się na dwie odnogi,
SAN – węzeł zatokowo-przedsionkowy
LA – lewy przedsionek
RA – prawy przedsionek
pęczek Hisa
AVN – węzeł przedsionkowo-komorowy prawa gałąź pęczka Hisa RV – prawa komora
lewa gałąź pęczka Hisa LV – lewa komora włókna Purkiniego
Ryc. 7. Układ przewodzący serca
1. Anatomia zdrowego serca
25
prawą i lewą, biegnące po obu stronach przegrody międzykomorowej. Końcowy element układu stanowią włókna Purkiniego w mięśniówce lewej i prawej komory serca. W momencie, w którym impuls dociera do włókien komór, dochodzi do ich skurczu oraz wyrzutu krwi do aorty i tętnicy płucnej. Prawidłowo funkcjonujący układ bodźcoprzewodzący serca warunkuje odpowiedni do potrzeb dziecka rytm serca i kolejno po sobie następujący skurcz przedsionków i komór. Proste i łatwo dostępne badanie – wiele mówiące lekarzowi o sprawności układu bodźcoprzewodzącego – to badanie elektrokardiograficzne (EKG), które jest zapisem elektrycznej czynności serca (badanie omówiono w rozdziale 5; patrz s. 58.).
Krążenie krwi w trakcie życia płodowego i zmiany następujące po urodzeniu Podstawową funkcją układu krążenia w czasie życia płodowego (ryc. 8.), podobnie jak po urodzeniu, jest dostarczanie tlenu i składników odżywczych do wszystkich komórek organizmu oraz odprowadzenie szkodliwych produktów przemiany materii. Tlen i substancje odżywcze dostają się do organizmu dziecka z krwi matki przez łożysko – duży narząd w kształcie dysku, zlokalizowany w macicy, pełniący dla dziecka rolę łącznika ze światem zewnętrznym. Przez łożysko mogą się przedostawać prawie wszystkie substancje występujące we krwi matki: hormony, immunoglobuliny (zapewniające dziecku w pierwszych miesiącach życia po urodzeniu odporność), a także niektóre leki przyjmowane przez matkę. W łożysku następuje również przekazywanie do krwi matki dwutlenku węgla i produktów przemiany materii dziecka, które następnie są wydalane przez płuca i nerki matki. Płuca dziecka w życiu płodowym nie funkcjonują i prawie cała krew omija krążenie płucne na poziomie przedsionków (przepływ prawo-lewy przez otwór owalny) oraz na poziomie przewodu tętniczego Botalla. Tylko niewielka część krwi płynie tętnicami płucnymi do płuc, dostarczając substancje odżywcze i tlen tkance płucnej. Utlenowana krew z łożyska płynie pępowiną (żyłą pępkową) do wątroby dziecka. Większość krwi omija komórki wątrobowe, płynąc przez przewód żylny (DV – ductus venosus) – naczynie obecne tylko w krążeniu płodowym, które łączy się bezpośrednio z żyłą główną dolną. Utlenowana krew z żyły głównej dolnej miesza się w prawym przedsionku z krwią żylną z żyły głównej górnej. Z prawego przedsionka krew może przepływać dwiema drogami – drogą normalną, tj. przez zastawkę trójdzielną do prawej komory, oraz drogą charakterystyczną dla krążenia płodowego – przez tzw. otwór owalny (Fo – foramen ovale) do lewego przedsionka.
26
Dziecko z wadą serca
AoAsc – aorta wstępująca
głowa i kończyny górne DA – przewód tętniczy Botalla
SVC – żyła główna górna prawe płuco
Fo – otwór owalny
AoDesc – aorta zstępująca lewe płuco
wątroba dolna część ciała DV – przewód żylny
łożysko
Ryc. 8. Schemat układu krążenia u płodu
Krew wpływająca przez otwór owalny do lewego przedsionka miesza się z niewielką ilością krwi żylnej, spływającą z płuc przez żyły płucne. Następnie przepływa dalej przez zastawkę mitralną do lewej komory i przez zastawkę aortalną jest wyrzucana do aorty wstępującej oraz łuku aorty. Krew z lewej komory zaopatruje głównie górną część ciała. Pozostała część krwi z prawego przedsionka płynie przez zastawkę trójdzielną do prawej komory i dalej przez przewód tętniczy Botalla do aorty zstępującej i dolnej części ciała dziecka (w tym do łożyska). Przewód tętniczy Botalla występuje prawidłowo tylko w krążeniu płodowym, łącząc pień płucny z aortą w miejscu, w którym cieśń aorty przechodzi w aortę zstępującą. Mieszanie dwóch strumieni krwi w prawym przedsionku – utlenowanej z żyły głównej dolnej i odtlenowanej z żyły głównej górnej – nie jest całkowite. Krew utlenowana (z żyły głównej dolnej) preferencyjnie kierowana jest przez otwór owalny do lewego przedsionka i lewej komory, a stąd do górnej części ciała (w tym mózgu). Krew o nieco mniejszym stopniu utlenowania (preferencyjny przepływ z żyły głównej górnej na zastawkę trójdzielną) przepływa do prawej komory i dalej przez przewód tętniczy do dolnej części ciała. Krążenie płodowe dostarcza więc
1. Anatomia zdrowego serca
27
do głowy dziecka lepiej utlenowaną krew niż do większości pozostałych tkanek organizmu, co ma bardzo duże znaczenie dla prawidłowego rozwoju mózgu. Przepływ w krążeniu systemowym płodu zależy od pracy zarówno lewej komory (górna część ciała), jak i prawej komory (dolna część ciała). Około 2/3 łożyska naczyniowego zaopatruje komora prawa i dlatego w życiu płodowym nazywana jest komorą systemową. Największy stopień utlenowania krwi w krążeniu płodowym wynosi około 85% i można go stwierdzić tylko w żyle pępkowej. W naczyniach tętniczych krążenia systemowego płodu utlenowanie krwi wynosi około 65% w górnej części ciała i 60% w dolnej. Prawidłowy rozwój płodu odbywa się więc w warunkach względnego niedotlenienia. Stan ten jest częściowo kompensowany u płodu specjalnym rodzajem hemoglobiny (białko występujące w erytrocytach wiążące i transportujące tlen) – hemoglobiną płodową (HbF). Cechuje ją zdolność łatwiejszego i silniejszego wiązania tlenu niż stwierdzana w przypadku hemoglobiny dorosłych (HbA). Ta różnica powinowactwa do tlenu hemoglobiny płodowej i hemoglobiny dorosłych umożliwia wiązanie w łożysku tlenu przez HbF dziecka, oddawanego przez HbA matki. W 8.–12. tygodniu po urodzeniu następuje stopniowy rozpad hemoglobiny płodowej i produkcja hemoglobiny dorosłych. Jest to okres, w którym może dojść do tzw. fizjologicznej niedokrwistości, czyli stanu, w którym we krwi znajduje się zbyt mała ilość hemoglobiny (płodowa się już rozpadła, a dorosłych jeszcze nie została wyprodukowana).
Zmiany następujące po urodzeniu W czasie narodzin dziecka, w momencie pierwszego oddechu następuje szybkie rozprężenie płuc napływającym powietrzem. Wypełniające się powietrzem pęcherzyki płucne powodują rozszerzenie naczyń płucnych, co stanowi przyczynę znacznego spadku oporu w krążeniu płucnym. Krew z prawej komory zaczyna płynąć do tętnic płucnych, ponieważ panuje tam niższe ciśnienie niż w przewodzie tętniczym. Duża ilość krwi, jaka dostaje się wówczas do płuc, po utlenowaniu wraca do lewego przedsionka. Z powodu zwiększonego napływu do lewego przedsionka ciśnienie w nim panujące przekracza ciśnienie w przedsionku prawym, co powoduje zamknięcie zastawki. Po kilku tygodniach od urodzenia otwór owalny zarasta, uniemożliwiając przepływ krwi. Do czasu zarośnięcia otworu owalnego – w warunkach wyższego ciśnienia w prawym niż w lewym przedsionku – krew żylna może przepływać do lewego przedsionka. W czasie płaczu/krzyku dziecka objawia się to w postaci sinicy. U 25% dorosłych osób otwór owalny nigdy nie zarasta, umożliwiając przeciek prawo-lewy zawsze wtedy, gdy ciśnienie w prawym przedsionku przekroczy ciśnienie w przedsionku lewym. Drożny otwór owalny nie wymaga operacji i bardzo rzadko staje się przyczyną powikłań (zatory „skrzyżowane” – tj. materiałem zatorowym z prawego przedsionka przez otwór owalny do krążenia systemowego).
28
Dziecko z wadą serca
Duża ilość krwi, jaka powraca z krążenia płucnego, wypełnia lewy przedsionek i jest tłoczona przez lewą komorę do aorty. Po podjęciu pracy przez płuca następuje znaczny spadek ciśnienia w krążeniu płucnym i zmiana kierunku przepływu krwi przez przewód tętniczy Botalla. Przez przewód tętniczy z aorty do pnia płucnego zaczyna więc płynąć krew, której utlenowanie wynosi 100%. Tlen jest głównym czynnikiem powodującym skurcz mięśniówki przewodu tętniczego, wpływającym na jego zamknięcie. Drugi, ważny czynnik biorący udział w zamykaniu przewodu tętniczego Botalla, to spadek stężenia prostaglandyn. Są to substancje, które w organizmie płodu produkowane są głównie w łożysku, a rozkładane w krążeniu płucnym. Ograniczenie ich produkcji (odcięcie łożyska) i jednoczesne zwiększenie ich rozpadu (wzrost przepływu w krążeniu płucnym) wpływa na dalsze obkurczanie przewodu tętniczego Botalla. Prawidłowo zamknięcie przewodu przez obkurczenie powinno nastąpić w ciągu pierwszych 24 godzin, natomiast jego zarośnięcie (trwałe zamknięcie) w pierwszych tygodniach życia dziecka. Pozostałością po zarośniętym przewodzie tętniczym jest włókniste pasmo, tzw. więzadło tętnicze. Gdy tkanki przewodu tętniczego Botalla są niedojrzałe (wcześniactwo), nie reagują prawidłowo na bodźce obkurczające i przewód pozostaje drożny nawet kilka tygodni po urodzeniu. W siniczych wadach serca, w których utlenowanie krwi tętniczej w aorcie jest niższe niż prawidłowe, również obserwuje się tendencję do opóźnionego zamykania przewodu tętniczego (tlen jest czynnikiem powodującym skurcz przewodu). Utrzymanie drożności przewodu tętniczego ma istotne znaczenie w przypadku zwężenia drogi wypływu do krążenia płucnego lub krążenia systemowego. W takich warunkach przewód stanowi ominięcie miejsca zwężenia i zapewnia przepływ odpowiednio w krążeniu płucnym (przewodozależny przepływ płucny) lub w systemowym (przewodozależny przepływ systemowy). Przewód żylny – ostatni z elementów specyficznych dla krążenia krwi u płodu – zamyka się samoistnie na skutek ustania przez niego przepływu krwi, czyli po odcięciu łożyska w chwili narodzin.
1. Anatomia zdrowego serca
29
2. Przyczyny wrodzonych wad serca i ryzyko urodzenia kolejnego dziecka z wadq serca Joanna Dangel
Wrodzone wady serca i układu krążenia to najczęstsze wady wrodzone: występują u około 1% żywo urodzonych noworodków, 6,5 razy częściej niż nieprawidłowości w budowie chromosomów (tzw. aberracje chromosomowe) oraz 4 razy częściej niż wady układu nerwowego, nąjczęściej rozpoznawane u płodów. U płodów ta statystyka wygląda znacznie gorzej: wady serca występują około trzykrotnie częściej i aż 2/3 z nich nie dożywa porodu. U około 35%-40% płodów z wadami serca występuje aberracja chromosomowa, a u 25-45% z patologią serca współistnieją wady innych narządów. Dotychczas nie ustalono przyczyn powstawania wad serca, podobnie jak innych wad rozwojowych. Należą do nich na pewno czynniki genetyczne (np. aberracje chromosomowe lub zespoły genów - jeszcze niepoznane, które są odpowiedzialne za powstawanie różnych części układu krążenia), środowiskowe (np. leki, infekcje), choroby matek (np. cukrzyca, fenyloketonuria). Nąjczęściej działa kilka różnych czynników. Znana jest częstość występowania zespołów genetycznych u dzieci z patologiami układu krążenia: • u około 10% dzieci występiyą aberracje chromosomowe, np. zespól Downa (trisomia 21), Edwardsa (trisomia 18), Patau (trisomia 13), Turnera (monosomia, 45X0) • u około 5% dzieci można stwierdzić mikrodelecję (utrata części materiału genetycznego w obrębie chromosomu 22qll - CATCH22, zespół DiGeorga), która może być odpowiedzialna za powstanie wad przegrody stożka i dużych naczyń m.in.: wspólnego pnia tętniczego, odejścia obu tętnic z prawej komory, zespołu Fallota, przerwania łuku aorty • u 3% są to choroby jednogenowe, polegające na uszkodzeniu pojedynczych genów, takie jak zespoły: Marfana, Smitha, Lemliego i Opitza, Holta i Orama, Noonan i inne.
Mogą to być tzw. świeże mutacje, wówczas w ciąży doszło do uszkodzenia genu pod wpływem nieznanego czynnika, lub może wystąpić zespół odziedziczony po rodzicach. W tych ostatnich przypadkach bardzo istotna jest porada genetyczna, gdyż ryzyko urodzenia kolejnego dziecka z wadą wynosi 25-50%, zależnie od sposobu dziedziczenia (recesywne lub dominujące). Jak już wspomniano wyżej, u płodów z wadami serca częstość występowania zespołów genetycznych jest znacznie większa i wynosi nawet do 40%. Ryzyko urodzenia chorego dziecka przez matkę, u której stwierdzono wadę wrodzoną serca, wynosi 5-15% - precyzyjne określenie nie jest możliwe. Dotychczas ustalono, że nąjwiększe ryzyko dotyczy tych kobiet, u których wykryto ASD II (ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej) lub wadę „lewego serca", np. zwężenie zastawki aortalnej, dwupłatkową zastawkę aortalną czy koarktaęję aorty. Niestety, dziecko matki z taką wadą może mieć bardziej złożoną wadę niż ona sama. Nie wiadomo, dlaczego tak się dzieje, dane kliniczne wskazują jednak, że w tych przypadkach ryzyko jest nąjwiększe. Ryzyko urodzenia kolejnego dziecka z wadą serca, jeśli poprzednie miało wadę, jest mniejsze niż w przypadku chorej matki i wynosi około 5%. W tych sytuacjach szczególną uwagę należy zwrócić na rodziny, w których urodziło się już dziecko ze złożoną wadą serca, np. zespołem heterotaksji. Wada serca u ojca również nieznacznie podnosi ryzyko, nie przekracza ono jednak 5%. Należy również podkreślić rolę kwasu foliowego w rozwoju płodowego układu krążenia. Stwierdzono, że jego stosowanie w okresie okołokoncepcyjnym, tzn. co nąjmniej 3 miesiące przed ząjściem w ciążę, o około 30% zmniejsza ryzyko wystąpienia dużej wady rozwojowej (zarówno ośrodkowego układu nerwowego, jak i serca oraz innych narządów). Dawka profilaktyczna wynosi 0,4 mg/dobę (1 tabletka preparatu Folik).
Najbardziej niebezpieczny dla rozwoju zarodka jest okres między 3. a 8. tygodniem ciąży, gdyż właśnie wówczas powstają wszystkie narządy człowieka, włącznie z sercem. Właśnie w tym czasie powstają wady serca. Stosowanie kwasu foliowego ma sens tylko w tym okresie, później nie ma już wpływu na rozwój narządów wewnętrznych. Jak widać z powyższych danych, niełatwo ustalić ryzyko urodzenia kolejnego dziecka z wadą serca; jest ono większe niż ryzyko populacyjne (zależnie od rodząju wady serca i liczby osób chorych w rodzinie), ale na pewno mniejsze niż w przypadkach dziedziczenia zgodnych z prawami Mendla.
Można natomiast wymienić czynniki zwiększonego ryzyka urodzenia dziecka z patologią układu krążenia. Należą do nich: 1. Czynniki rodzinne • poprzednie dziecko z wadą wrodzoną serca • wada wrodzona serca w rodzinie (głównie u matki) • zespoły genetyczne występujące w rodzinie (np. Noonan, Turnera, Downa i inne) • zapłodnienie in vitro. 2- Czynniki położnicze • poronienia samoistne (więcej niż 2) • ciąża mnoga. 3- Czynniki matczyne • choroby: - cukrzyca przedciążowa - fenyloketonuria - choroby układowe tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty, zespół Sjógrena - matki z dodatnimi przeciwciałami anty-Ro. 4. Teratogeny • leki (przeciwpadaczkowe: karbamazepina, hydantoina, fenobarbital, fenytoina, kwas walproinowy, lit, kwas retinolowy |wit. AJ, warfaryna, amfetamina, antybiotyki, inhibitory konwertazy angiotensyny, leki immunosupresyjne) • infekcja (różyczka, parwowiroza, cytomegalia, opryszczka i inne choroby wirusowe, toksoplazmoza) • alkohol • narkotyki. Większość rodzin dowiadi^je się o zwiększonym ryzyku posiadania potomstwa obarczonego wadą dopiero po urodzeniu pierwszego chorego dziecka. W przypadku takich rodzin porada genetyka klinicznego jest konieczna, umożliwia bowiem świadome podjęcie decyzji dotyczącej posiadania kolejnych dzieci, jak również wyjaśnienie możliwości diagnostyki prenatalnej. Badania nad przyczynami wad serca prowadzą coraz liczniejsze zespoły lekarskie na świecie. Postępy w poznawaniu ludzkiego genomu budzą nadzieję, że w przyszłości będzie możliwe dokładne określenie ryzyka oraz wczesne rozpoznanie. Należy jednak podkreślić, że wady wrodzone serca nąjczęściej są rozpoznawane u młodych zdrowych kobiet, u których nie występną żadne czynniki ryzyka. Dlatego tak istotne są przesiewowe badania ultrasonograficzne w ciąży. Wiadomo również, że wady serca charakteryzuje dynamika w okresie ciąży; jest to tzw. prenatalna historia naturalna. Zdarza się, że niewielka wada serca w początkowej fazie rozwoju, jak np. zwężenie tętnicy płucnej lub aorty powodujące zaburzenia w przepływie krwi u płodu, może doprowadzić do złożonej wady całego serca. Z tego względu podejmowane są próby interwencyjnego (za
pomocą balonów) leczenia wewnątrzmacicznego, na razie jednak nie można ocenić ich skuteczności. Dotychczas poznano stosunkowo nieliczne czynniki wpływające na powstanie wad serca, ich liczba rośnie stosunkowo szybko. Możliwe więc, że w nie tak odległej przyszłości lekarze będą umieli odpowiedzieć rodzicom na pytanie: „Co spowodowało, że nasze dziecko urodziło się z wadą serca i jak można zapobiec powtórzeniu się wady?".
Nieprawidłowości chromosomowe, które predysponują do rozwoju wad wrodzonych serca 1. A b e r r a c j e liczbowe - polegają na nieprawidłowej liczbie chromoso• Poliploidie - liczba chromosomów stanowi wielokrotność liczby haploidalnej stwierdzanej w gametach równej 23 (np. triploidia 69, XXX). • Aneuploidie - liczba chromosomów nie stanowi wielokrotności liczby haploidalnej (np. trisomie). 2. A b e r r a c j e s t r u k t u r a l n e - powstają w wyniku złamań chromosomów, po których dochodzi do przemieszczania się ich fragmentów. • T r a n s l o k a c j e - polegąją na przemieszczeniu materiału chromosomowego między chromosomami. Jeśli podczas tej wymiany nie dochodzi do utraty lub naddatku materiału genetycznego, translokacja jest zrównoważona, a osoba, u której powstała, jest zdrowa. Tego typu translokacje mają znaczenie dla potomstwa, które może być obarczone translokacją niezrównoważoną, w której jest za dużo lub za mało materiału genetycznego. W takich przypadkach często dochodzi do poronień samoistnych, a dzieci urodzone wykazują liczne cechy dysmorfii, wady rozwojowe i upośledzenie umysłowe. • Delecje - polegąją na utracie części materiału genetycznego, co prowadzi do nieprawidłowego fenotypu z cechami dysmorfii, upośledzeniem umysłowym i często z wadami rozwojowymi. W kardiologii dziecięcej istotne są mikrodelecje w obrębie chromosomu 22qll, często odpowiedzialne za powstanie wad przegrody stożka i dużych naczyń.
3. Wykrywanie wad serca przed urodzeniem – rola diagnostyki prenatalnej Joanna Dangel
Badania ultrasonograficzne i echokardiograficzne W 1998 roku pojawiły się pierwsze doniesienia wskazujące na to, że prenatalne rozpoznanie wady serca poprawia wyniki leczenia kardiochirurgicznego. Początkowo badano kobiety obarczone większym ryzykiem urodzenia dziecka z wadą serca (patrz rozdział 2., s. 33.), ale dość szybko zorientowano się, że jedynym sposobem poprawy prenatalnego wykrywania wad serca są rzetelnie wykonane przesiewowe położnicze badania ultrasonograficzne u kobiet ciężarnych. Serce płodu należy ocenić podczas każdego badania USG ciężarnej od około 18. tygodnia ciąży. Określa się: n położenie i wielkość serca n rytm serca (ocenić: ile uderzeń na minutę) n obraz czterech jam serca n obraz śródpiersia płodu. Celem badania jest odróżnienie serca prawidłowego od nieprawidłowego, a nie USTALENIE ROZPOZNANIA. Przed urodzeniem badanie USG jest jedynym badaniem, na podstawie którego można postawić diagnozę. Dotychczas nie ma danych wskazujących na szkodliwy wpływ tego badania na rozwijający się płód, jeśli jest ono wykonywane zgodnie z obowiązującymi standardami. Bardzo ważne jest uświadomienie sobie, że celem badania nie jest nakręcenie filmu o dziecku, ale przeprowadzenie badania lekarskiego. Bardzo modne ostatnio badania 3D (obraz trójwymiarowy) i 4D (obraz trójwymiarowy w ruchu) są pomocne w ustaleniu rozpoznania w niektórych bardzo złożonych wadach, ale wyłącznie po stwierdzeniu w badaniu 2D (obraz dwuwymiarowy)
3. Wykrywanie wad serca przed urodzeniem…
35
Ryc. 1. Profil (2D)
Ryc. 2. Twarz (3D)
istotnej patologii płodu. Nie są to bardziej diagnostyczne badania, ponieważ uzyskany obraz 3D lub 4D jest komputerową rekonstrukcją i niedoświadczone osoby mogą na ich podstawie rozpoznawać nieistniejące patologie (ryc. 1. i 2.).
Pierwsze USG Pierwsze USG to bardzo ważne badanie, które powinno być wykonane między 11. a 14. tygodniem ciąży – wielkość płodu 45–85 mm CRL (długości głowowo-ciemieniowej, ryc. 3.). Tego badania nie można wykonać w żadnym innym okresie ciąży. Należy w nim ocenić wszystkie narządy płodu; już wówczas można wykluczyć większość poważnych wad rozwojowych. Mierzona jest przezierność karku,
Ryc. 3. Pomiar CRL
36
Dziecko z wadą serca
Ryc. 4. Pomiar przezierności karku
tzw. nuchal translucency (NT), czyli zbiorniczek płynu w okolicy karku płodu (ryc. 4.). Jego poszerzenie (powyżej 2,5 mm, ale najwyższe wartości są różne, zależnie od wielkości płodu) może wskazywać na choroby płodu, z czego najczęstszymi są aberracje chromosomowe lub wady wrodzone serca. Na podstawie tego badania lekarz, który posługuje się programem komputerowym Fetal Medicine Foundation (FMF), może określić ryzyko urodzenia dziecka z aberracją chromosomową dla danej kobiety. Certyfikat można uzyskać po uzyskaniu akceptacji wykonanych obrazów pomiaru NT przez komisję FMF oraz odbyciu szkolenia w referencyjnym ośrodku, uznanym przez FMF, czyli spełniającym międzynarodowe standardy.
Ryc. 5. Przekrój poprzeczny jamy brzusznej „czarna plama” – żołądek płodu
Ryc. 6. Koniuszek serca zwrócony w lewą stronę, prawidłowy obraz czterech jam serca
Ryc. 7. Obraz naczyń w śródpiersiu, od góry: tętnica płucna, aorta, żyła główna górna
Ryc. 8. Rytm serca (przepływ w tętnicy pępkowej)
3. Wykrywanie wad serca przed urodzeniem…
37
Doświadczony specjalista już wówczas może wstępnie ocenić budowę serca płodu, nie jest to jednak badanie ani konieczne, ani w pełni miarodajne.
Drugie USG Serce płodu lekarz położnik musi ocenić podczas tzw. połówkowego badania USG, wykonanego około 20. tygodnia ciąży (18.–22.). W trakcie badania należy skontrolować: – położenie serca i żołądka płodu (ryc. 5.) – obraz czterech jam serca (ryc. 6.) – obraz trzech naczyń w śródpiersiu oraz odejście aorty i tętnicy płucnej (ryc. 7.) – rytm serca, np. na podstawie przepływu w naczyniach pępowiny (ryc. 8.). Badanie to może być wykonane każdym aparatem ultrasonograficznym, nie ma konieczności oceny przepływu krwi metodą doplerowską.
Kiedy i w jakim celu kobietę w ciąży należy skierować do kardiologa prenatalnego? 1. Jeśli pacjentka należy do grupy wysokiego ryzyka (czynniki zwiększonego ryzyka omówiono w roz. 2). W tych przypadkach, jeśli lekarz położnik potrafi ocenić serce i jest pewien, że nie popełnia błędu, można poprzestać na badaniu przesiewowym, zostawiając prenatalną konsultację dla przypadków, w których są wątpliwości dotyczące budowy płodu. Pacjentki, które już mają dziecko ze złożoną wadą serca, mogą się zgłosić do referencyjnego ośrodka kardiologii prenatalnej między 11. a 14. tygodniem ciąży. 2. Jeśli pacjentka należy do grupy niskiego ryzyka (bez obciążającego wywiadu rodzinnego i położniczego) w następujących przypadkach: n nieprawidłowy wynik położniczego badania USG – nieprawidłowy obraz serca płodu – zaburzenia rytmu serca płodu – obrzęk płodu – wada innego narządu płodu – zwiększona przezierność karku stwierdzona między 10. a 14. tygodniem ciąży (CRL 45–85 mm) – nieprawidłowe przepływy pępowinowe – nieprawidłowa objętość płynu owodniowego n aberracje chromosomowe u płodu n w badaniu między 18. a 22. tygodniem ciąży lekarz nie może uzyskać prawidłowego obrazu serca. Specjalista z dziedziny kardiologii prenatalnej potwierdza nieprawidłową budowę serca płodu lub ją wyklucza. Do tego badania konieczny już jest sprzęt najwyższej jakości. Poza budową serca oceniana jest jego funkcja i wydolność układu krążenia (analogicznie do badań dziecka czy osoby dorosłej z chorobą serca). 38
Dziecko z wadą serca
Na podstawie badania echokardiograficznego można dokładnie ocenić rodzaj wady, możliwości terapii, jak również wydolność układu krążenia. Badanie takie trwa długo, najczęściej około 60 minut. Po jego wykonaniu przeprowadza się konsultację, w czasie której rodziców należy poinformować o możliwościach i wynikach leczenia danej wady serca i planowanym miejscu porodu. Zależnie od miejsca zamieszkania organizowana jest również opieka położnicza.
Cele badania echokardiograficznego płodu ocena anatomii serca n ocena wydolności płodowego układu krążenia n określenie ryzyka wystąpienia aberracji chromosomowych i przedstawienie rodzicom wskazań do określenia kariotypu płodu n przedstawienie możliwości leczenia rozpoznanej wady serca n przedstawienie wyników leczenia operacyjnego na podstawie doświadczeń ośrodka, w którym dziecko będzie leczone n określenie rokowania co do zdrowia i życia na podstawie wszystkich dostępnych wyników badań (echokardiograficzne i kariotyp) n ustalenie wskazań (włącznie z lekarzem położnikiem) dotyczących czasu i miejsca porodu n ustalenie sposobu postępowania z noworodkiem n
Najważniejsze zadanie, które stoi przed lekarzem wykonującym badanie echokardiograficzne płodu, to określenie rodzaju wady wrodzonej serca. Istotne jest stwierdzenie, czy w przyszłości wada może być skorygowana „anatomicznie” (możliwe jest przywrócenie prawidłowej budowy serca). Na przykład w przypadku przełożenia wielkich pni tętniczych serce można w pełni skorygować: dwa przedsionki, dwie komory, dwa prawidłowo odchodzące naczynia. Przywrócenie „dwukomorowej” budowy serca jest również możliwe m.in. w przypadkach zespołu Fallota, wspólnego pnia tętniczego, ubytku w przegrodzie międzykomorowej, koarktacji aorty i całkowitego kanału przedsionkowo-komorowego. Zupełnie inne jest rokowanie u dzieci, u których rozpoznano tzw. serce jednokomorowe. Liczba wad, w których pracuje tylko jedna komora serca, jest bardzo duża, mogą one również stanowić część zespołów wad wrodzonych. To wszystko należy brać pod uwagę, przedstawiając rodzicom możliwości leczenia i rokowanie. Pacjenci z tzw. sercem jednokomorowym zawsze wymagają kilkuetapowego leczenia chirurgicznego (sposób leczenia dokładnie opisano w kolejnych rozdziałach książki). Ponieważ wiele wad serca stwierdzanych u płodów jest częścią zespołów genetycznych, po wykonaniu badania echokardiograficznego podejmuje się też decyzję dotyczącą wskazań i konieczności oznaczenia kariotypu, czyli „mapy
3. Wykrywanie wad serca przed urodzeniem…
39
c hromosomów”, na podstawie której można ustalić dokładniejsze rozpoznanie całego zespołu. Wiadomo, że niektóre aberracje chromosomowe, takie jak zespół Edwardsa (trisomia 18) lub zespół Patau (trisomia 13), nie dają szans na przeżycie. W takich przypadkach można podjąć decyzję o niepodejmowaniu intensywnej terapii już przed urodzeniem. Są to najtrudniejsze rozmowy z rodzicami, ale do obowiązków lekarzy należy uczciwe przedstawienie rokowania i zapewnienie noworodkowi odpowiedniej w tej sytuacji opieki, czyli opieki paliatywnej. Trudniejsza sytuacja jest, gdy występuje rzadka lub nowa aberracja chromosomowa; wówczas określenie rokowania może być bardzo trudne. W takich przypadkach czas, który pozostał do urodzenia dziecka, można wykorzystać na konsultacje i podjęcie optymalnej decyzji, o ile to możliwe, jeszcze przed urodzeniem. Należy jednak podkreślić, że nie wszystkie zespoły genetyczne udaje się rozpoznać w czasie ciąży i prawidłowy wynik kariotypu nie wyklucza rzadkich chorób genetycznych u dziecka. Na podstawie obowiązującego w Polsce prawa („Ustawa o planowaniu rodziny, ochronie płodu ludzkiego i warunkach dopuszczalności przerywania ciąży” z dnia 7.01.1993 r., Dz. U. z 1993 r. Nr 17, poz. 78) rodzice mogą podjąć decyzje o przerwaniu ciąży w przypadkach, gdy 1) ciąża stanowi zagrożenie dla życia lub zdrowia kobiety ciężarnej lub 2) badania prenatalne lub inne przesłanki medyczne wskazują na duże prawdopodobieństwo ciężkiego i nieodwracalnego upośledzenia płodu albo nieuleczalnej choroby zagrażającej jego życiu, do czasu uzyskania przez płód możliwości życia pozałonowego. Istnieją również wady, których nie można rozpoznać u płodu. Do nich należy przewód tętniczy Botalla oraz ubytek przegrody międzyprzedsionkowej – są to fizjologiczne połączenia u płodu. Należy pamiętać, że rozwój łuku aorty kończy się dopiero po porodzie, po zamknięciu przewodu tętniczego, i czasami w badaniach prenatalnych jedna z najczęstszych wad u noworodków – koarktacja aorty – może nie być widoczna. Dlatego też pomimo prawidłowego wyniku badania echokardiograficznego wykonanego w połowie ciąży nie wolno lekceważyć objawów klinicznych u dziecka. Ponadto istnieją patologie układu krążenia występujące wyłącznie w życiu płodowym. Zalicza się do nich zmiany w przebiegu zespołu transfuzji między płodami, przedwczesne zamknięcie przewodu tętniczego lub otworu owalnego.
Rozpoznawanie i leczenie zaburzeń rytmu serca płodu Poza wadami wrodzonymi serca u płodów mogą występować tzw. zaburzenia czynnościowe, tzn. zaburzenia rytmu serca i niewydolność krążenia. Są to choroby, które w wielu przypadkach mogą być leczone w czasie ciąży. W przypadku stwierdzenia nieregularnego rytmu serca płodu konieczna jest konsultacja kardio loga prenatalnego i uzyskanie decyzji, co należy dalej robić. Trzeba jednak pamiętać, że rytm serca zmienia się podczas ciąży, i groźne są jedynie odchylenia, które wykraczają poza normy.
40
Dziecko z wadą serca
Zaburzenia rytmu serca zmieniają zapis KTG i zawsze są widoczne w badaniu USG. Przed podjęciem decyzji o wcześniejszym rozwiązaniu ciąży, zwłaszcza jeśli dotyczy to jej wczesnego okresu i grozi urodzeniem bardzo niedojrzałego noworodka, trzeba zdecydować, co będzie korzystniejsze dla dalszego rozwoju dziecka. Najczęstszy rodzaj zaburzeń rytmu, tzw. skurcze dodatkowe (opisywane przez lekarzy położników jako „wypadanie”), zaburzają zapis KTG. Jeśli są wątpliwości dotyczące interpretacji zapisu KTG, konieczne jest wykonanie badania USG, a najlepiej badania echokardiograficznego. Kolejny rodzaj wolnego rytmu serca, który należy odróżnić od bradykardii (bardzo wolnej czynności serca) spowodowanej niedotlenieniem płodu, to blok całkowity. Na podstawie międzynarodowych doniesień wiadomo, że blok całkowity bez wady serca występuje z częstością około 1/20 000 urodzeń żywych. Z tego wynika, że w Polsce rocznie rodzi się około 30 noworodków z blokiem całkowitym bez strukturalnej wady serca. We wszystkich ośrodkach kardiologii prenatalnej w ciągu roku liczba takich dzieci nie przekracza 10, można więc uznać, że większość tego typu patologii nie jest rozpoznawana przed urodzeniem. Wydaje się, że część dzieci rodzi się przedwcześnie z powodu złej interpretacji zapisu KTG jako „zagrażającej zamartwicy wewnątrzmacicznej”. W tych przypadkach prawidłowe ustalenie rozpoznania ma ogromne znaczenie, gdyż noworodek z całkowitym blokiem przedsionkowo-komorowym (CCHB – complete congenital heart block) przedwcześnie urodzony ma bardzo małe szanse wyleczenia. W większości przypadków CCHB przyczyna jest znana: są to przeciwciała anty-Ro lub anty-LE, które występują zarówno u kobiet z chorobami układowymi tkanki łącznej (np. toczeń rumieniowaty układowy, zespół Sjögrena), jak i bez klinicznych objawów choroby. Przeciwciała te uszkadzają układ bodźcoprzewodzący u płodu od około 14. tygodnia, ale tylko u około 10% kobiet z dodatnimi przeciwciałami. Można te płody leczyć, więc kobiety z dodatnimi przeciwciałami anty-Ro powinny być objęte regularną kontrolą lekarską, obejmującą kontrolę rytmu serca płodu raz w tygodniu między 16. a 20. tygodniem ciąży. Jeśli już na przełomie pierwszego i drugiego trymestru ciąży występuje bradykardia płodu poniżej 100/min, może to wskazywać na blok całkowity współistniejący ze złożoną wadą serca płodu. W takich przypadkach skuteczne leczenie przezłożyskowe nie jest możliwe i rokowanie najczęściej jest niepomyślne. Kolejny rodzaj arytmii, która jest zagrożeniem życia płodu, stanowią szybkie rytmy serca, powyżej 200/minutę (częstoskurcze), które również zaburzają zapis KTG. Niekiedy jest on interpretowany jako „brak możliwości zapisu z powodu nadmiernych ruchów płodu”. W przeszłości zaburzenia rytmu serca stwierdzane w badaniu KTG były wskazaniem do wcześniejszego rozwiązania ciąży. Obecnie lekarz mając do dyspozycji inne metody diagnostyczne, powinien najpierw przeprowadzić pełną diagnostykę, zapobiegając w ten sposób możliwym powikłaniom wcześniactwa. Na podstawie zarówno doświadczeń własnych, jak
3. Wykrywanie wad serca przed urodzeniem…
41
i piśmiennictwa wiadomo, że przezłożyskowe leczenie szybkich rytmów serca płodu jest skuteczne. Można całkowicie wyleczyć płód i doprowadzić do urodzenia zdrowego noworodka.
Ważne! Nieprawidłowy zapis KTG nie zawsze wskazuje na niedotlenienie wewnątrzmaciczne – w przypadku podejrzenia zaburzeń rytmu serca konieczna jest konsultacja kardiologiczna i uzupełnienie badań diagnostycznych o badanie USG i echokardiograficzne płodu. n Istnieją możliwości przezłożyskowego leczenia zaburzeń rytmu serca płodów – terapia taka jest zdecydowanie bardziej korzystna dla dziecka niż przedwczesne rozwiązanie ciąży, a jej zastosowanie wymaga bliskiej współpracy lekarza położnika i kardiologa. n Ocena stanu wydolności układu krążenia płodu jest możliwa w położniczym badaniu USG i ułatwia podjęcie decyzji dotyczących dalszego postępowania i rokowania. n
Uwaga! Gdzie w Polsce można wykonać badanie echokardiograficzne płodu? W Polsce specjalistyczne badania echokardiograficzne płodu wykonywane są w nielicznych ośrodkach. Wykonanie ich wymaga od lekarzy ogromnej wiedzy teoretycznej i praktycznej oraz umiejętności sonograficznych z kilku dziedzin: kardiologii dziecięcej, echokardiografii dziecięcej, neonatologii i położnictwa. Ośrodki kardiologicznej diagnostyki płodu w Polsce (podobnie jak na świecie) podzielone są na trzy poziomy A, B i C. Listę ośrodków typu C (najwyższej klasy) zamieszczono w aneksie 1. do książki.
Podsumowanie Prenatalne rozpoznanie wady wrodzonej serca umożliwia przygotowanie rodziców do urodzenia obciążonego nią dziecka. W większości przypadków są to wady złożone, wymagające często wieloetapowych operacji, o bardzo poważnym rokowaniu. Rozmowę z rodzicami przed urodzeniem dzieci powinien przeprowadzić kardiolog, po uprzednim omówieniu przypadku z kardiochirurgami. Należy przedstawić możliwości leczenia i przewidywane odległe wyniki.
42
Dziecko z wadą serca
Ryc. 9. Serce płodu w badaniu położniczym
3. Wykrywanie wad serca przed urodzeniem…
43
Najczęściej rodzice pytają o możliwości korekcji wady, przebieg operacji i okresu pooperacyjnego, jakość życia w przyszłości. Rozmowy z rodzicami są bardzo długie i bardzo dokładne, z uwzględnieniem możliwości leczenia i jego powikłań. W Polsce (podobnie jak w pozostałych krajach) prenatalne rozpoznanie wady serca stanowi ze względu na ciężkość rozpoznawanych patologii czynnik ryzyka dla dziecka. Nie wszystkie matki decydują się na urodzenie dziecka z poważnym obciążeniem, często również z powodu braku rzetelnej informacji na temat możliwości rozwoju i życia dziecka z taką wadą. Z drugiej jednak strony na oddziały kardiochirurgii trafiają noworodki z bardzo ciężkimi wadami serca, które zginęłyby przed podjęciem jakiejkolwiek diagno styki, gdyby urodziły się w nieprzygotowanym ośrodku. Myślę, ze jesteśmy na początku drogi, która powinna doprowadzić do poprawy wyników leczenia operacyjnego wad wrodzonych serca m.in. dzięki diagnostyce prenatalnej, która umożliwi noworodkom dotarcie do specjalistycznych ośrodków kardiologicznych tuż po urodzeniu, w dobrym stanie klinicznym.
Pełne badanie echokardiograficzne płodu ma na celu: n n n
pełną ocenę anatomii i funkcji płodowego układu krążenia ustalenie rozpoznania zaplanowanie koniecznych badań dodatkowych wdrożenie leczenia w koniecznych przypadkach udzielenie pełnej konsultacji, z przedstawieniem możliwości, sposobów i wyników leczenia zarówno krótko-, jak i długoterminowego. Do wykonania badania konieczny jest najwyższej jakości sprzęt USG, a konsultacji może udzielać lekarz mający doświadczenie w dziedzinie kardiologii dziecięcej i prenatalnej (powinien być to kardiolog dziecięcy lub pediatra przeszkolony w tej dziedzinie). n n
44
Dziecko z wadą serca
4. Wykrywanie wad serca po urodzeniu – rola diagnostyki neonatalnej i postnatalnej Zbigniew Kordon
W Polsce u większości dzieci wada serca zostaje wykryta i rozpoznana dopiero po urodzeniu, w trakcie rutynowych badań pediatrycznych lub w przypadku nasilających się objawów. Powszechnie wykonywane, a w wielu krajach wręcz obowiązkowe, ultrasonograficzne (USG) badania prenatalne od 18. tygodnia ciąży nie są u nas ogólnodostępne. Wiele matek nie widzi ponadto potrzeby przeprowadzania USG w okresie ciąży, gdyż w ich odczuciu błędnie kojarzy się ono ze zgodą na ewentualną aborcję. Z drugiej strony jest również zbyt wielu lekarzy położników, którzy nie potrafią bądź nie mają możliwości dokonania poprawnej oceny serca płodu (zły sprzęt lub jego brak). Rozwój fizyczny płodów z wadami wrodzonymi serca jest w większości przypadków prawidłowy. Diagnostyka po narodzinach jest więc trudna, ponieważ w chwili urodzenia dzieci z wieloma, nawet bardzo złożonymi wadami serca są w bardzo dobrym stanie ogólnym i otrzymują maksymalną liczbę punktów w 10-punktowej skali Apgar. W niektórych przypadkach nie występują widoczne symptomy, pediatra może więc źle ocenić źródło szmerów w sercu, uważając, że są „niewinne”. W części przypadków, szczególnie tych, w których krążenie systemowe uzależnione jest od przepływu krwi przez przewód tętniczy Botalla, do tragedii może dojść już kilka lub kilkanaście godzin po urodzeniu, kiedy następuje jego zamykanie się. Z minuty na minutę pogarsza się wówczas stan zdrowia dziecka. Jeśli nie znajduje się ono w specjalistycznym ośrodku medycznym lub w jego pobliżu, w większości przypadków na ratunek może być za późno. Rodzice, którzy to przeżyli, nigdy nie zapomną ogarniającego ich uczucia bezradności i rozpaczy. Obserwowali jedynie działania lekarzy, którzy nie wiedząc nawet, czy podobne wady serca można leczyć, próbowali się skontaktować ze specjalistami z różnych rejonów Polski. Często dzieci po wielu godzinach transportu trafiały do ośrodków referencyjnych w stanie ogólnym bardzo ciężkim, co znacznie zmniejszało ich szanse.
4. Wykrywanie wad serca po urodzeniu…
45
Najczęstsze symptomy wad serca Charakterystyczne szmery skurczowe Stwierdzane bezpośrednio po urodzeniu szmery wiążą się zazwyczaj ze zwężeniem ujść tętniczych, niedomykalnością zastawek przedsionkowo-komorowych lub małym ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej. Wykrywane w pierwszych dniach życia są następstwem dużych ubytków międzykomorowych lub drożnego przewodu tętniczego. Jeśli po raz pierwszy stwierdzono je u dzieci starszych, są to najczęściej szmery czynnościowe lub patologiczne, związane z umiarkowanym zwężeniem ujść tętniczych, ubytkiem międzyprzedsionkowym, zespołem wypadania płatka zastawki mitralnej lub kardiomiopatią przerostową. Sinica ośrodkowa Jest najlepiej widoczna na koniuszkach palców, pod paznokciami, na spojówkach i ustach. Sinica występująca bezpośrednio po urodzeniu towarzyszy przełożeniu wielkich pni tętniczych, a stwierdzana w pierwszych godzinach i dniach życia – skrajnym formom zespołu Fallota, atrezji zastawki pnia płucnego czy zastawki trójdzielnej lub czynnościowo pojedynczej komorze z istotnie ograniczonym napływem krwi do krążenia płucnego. W wadach z wewnątrzsercowym mieszaniem się krwi żylnej i tętniczej sinica występuje wcześnie po urodzeniu, choć w mniejszym nasileniu niż w wyżej wymienionej grupie wad. Sinica pojawiająca się u niemowlęcia może wskazywać na rozwojową formę zespołu Fallota, u starszego dziecka najczęściej jest wynikiem rozwoju nadciśnienia płucnego (zespół Eisenmengera) na podłożu nieleczonych wcześniej wad z wysoko ciśnieniowymi przeciekami wewnątrzsercowymi lub naczyniowymi. Niewydolność krążenia Bezpośrednio po urodzeniu niewydolność krążenia stwierdzana jest rzadko – pod postacią ogólnego obrzęku noworodka – który najczęściej powstaje w wyniku przetrwałego w życiu płodowym częstoskurczu nadkomorowego, a sporadycznie wady strukturalnej serca. Pojawiająca się do 2. tygodnia życia ostra niewydolność krążenia wskazuje na wadę z przewodozależnym przepływem systemowym (przepływ krwi do organizmu uzależniony od drożnego przewodu tętniczego Botalla). Niewydolność stanowi następstwo spontanicznego zamykania się przewodu tętniczego – jedynego (skrajne zwężenie lub atrezja zastawki aorty, zespół niedorozwoju lewego serca)
46
Dziecko z wadą serca
lub dominującego (znacznego stopnia zwężenie cieśni aorty lub przerwanie ciągłości łuku aorty) źródła umożliwiającego przepływ krwi do krążenia systemowego. Narastanie objawów niewydolności krążenia po okresie noworodkowym cechuje wady z przeciekami na poziomie komór lub wielkich tętnic (np. duży ubytek międzykomorowy, przetrwały przewód tętniczy, okienko aortalno-płucne). Niewydolność krążenia u niemowląt może również występować w następstwie wad przeciążających ciśnieniowo lewą komorę (zwężenie zastawki lub cieśni aorty), wywołujących zaburzenia ukrwienia mięśnia sercowego (nieprawidłowe odejście tętnicy wieńcowej od pnia płucnego) lub w chorobach zapalno-zwyrodnieniowych mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego, kardiomiopatie). U starszych dzieci przyczyną niewydolności krążenia jest głównie zapalenie mięśnia sercowego lub kardiomiopatia, a rzadziej nabyte wady serca. Świst powstający w momencie wdechu Stridor wdechowy i zaburzenia połykania (dysfagia) u niemowląt wynikają niekiedy z zewnętrznego ucisku na przełyk i tchawicę, a towarzyszą pierścieniom naczyniowym. Zaburzenia połykania pojawiają się zwykle u starszych niemowląt wraz z wprowadzeniem do diety pokarmów stałych. Ból wieńcowy Występuje rzadko u starszych dzieci z wadami wrodzonymi serca; zwykle ma charakter zbliżony do opisywanego u dorosłych. Może towarzyszyć znacznemu zwężeniu zastawkowemu lub nadzastawkowemu aorty, ale występuje też w kardiomiopatiach przerostowych lub w przebiegu pierwotnego nadciśnienia płucnego. Omdlenia spowodowane wysiłkiem i(lub) stresem psychicznym Mogą wskazywać na istotne zwężenia w drodze wypływu z lewej komory; stanowią też objaw zaawansowanego pierwotnego nadciśnienia płucnego oraz istotnych zaburzeń rytmu serca lub przewodzenia. Omdlenia powysiłkowe lub zależne od pozycji ciała dziecka niekiedy się wiążą z guzem (tzw. śluzakiem) lewego przedsionka lub lewej komory serca. Objawy dodatkowe Na istnienie choroby serca lub wrodzonej wady serca mogą ponadto wskazywać wymienione niżej objawy. n Zaburzenia rozwoju fizycznego dziecka, które często towarzyszą przewlekłej niewydolności krążenia i(lub) niedotlenieniu organizmu: głównie zmniejszony przyrost masy ciała oraz w niektórych przypadkach opóźnienie rozwoju motorycznego – opóźnienie pionizacji niemowląt i mniejsza sprawność ruchowa oraz nietolerancja wysiłku w każdym wieku.
4. Wykrywanie wad serca po urodzeniu…
47
Deformacja klatki piersiowej – nadmierne uwypuklenie okolicy podsercowej (tzw. garb sercowy) oraz nieprawidłowe tętnienia i drżenia przedniej ściany klatki piersiowej wskazują na długotrwałe powiększenie serca lub jednej z jego komór. n Powiększenie wątroby obserwowane w przebiegu zastoinowej niewydolności krążenia u dzieci. n Nieprawidłowości wypełnienia, napięcia i symetrii tętna obwodowego mierzonego na kończynach. n
Konieczne badania Wszystkie opisane powyżej objawy mogą wskazywać na wadę serca, ale oczywiście nie przesądzają o jej istnieniu. Dlatego u dziecka, u którego wystąpią, należy przeprowadzić dodatkowe badania. Najczęściej przeprowadza się następujące badania (szczegółowe opisy badań znajdują się w rozdziale im poświęconym): 1. Test hiperoksji – pozwalający na zróżnicowanie płucnych i sercowych przyczyn sinicy ośrodkowej u noworodków i niemowląt. 2. Badanie elektrokardiograficzne (EKG) – dostarcza tylko uzupełniających informacji do diagnostyki wad wrodzonych. Niezależnie bowiem od wieku dziecka badanie elektrokardiograficzne może jedynie potwierdzić wadę serca, a nie może jej wykluczyć. 3. Badanie radiologiczne (RTG) klatki piersiowej – umożliwia ocenę położenia, wielkości i kształtu serca oraz rysunku naczyniowego pól płucnych. 4. Badanie echokardiograficzne, czyli nieinwazyjne dwu- lub trójwymiarowe obrazowanie – pozwala na dokładne odwzorowanie anatomii serca, a uzupełnione badaniem doplerowskim, w tym znakowanym kolorem, pozwala na wiarygodną ocenę pracy serca. 5. Cewnikowanie serca – badanie nieodzowne wówczas, gdy metody nieinwazyjne, w tym badanie echokardiograficzne, nie dostarczają pełnych informacji diagnostycznych, niezbędnych do podjęcia leczenia. Dotyczy to zwłaszcza okresu przed operacjami (najczęściej w przypadku złożonych, wrodzonych wad serca).
Rada rodziców dla rodziców Jeżeli zauważysz któryś z opisanych powyżej symptomów lub stan zdrowia Twojego dziecka budzi wątpliwości, natychmiast zasygnalizuj to lekarzowi prowadzącemu. Poproś o dodatkowe badania pozwalające wykluczyć wadę serca lub inną wadę. Od Twojej postawy i wnikliwej obserwacji dziecka bardzo wiele zależy.
48
Dziecko z wadą serca
5. Wybrane badania diagnostyczne Katarzyna Bieganowska, Tomasz Mroczek
Badanie krwi Morfologia krwi Morfologia jest jednym z najczęściej wykonywanych badań diagnostycznych, gdyż w przypadku dzieci z wadami serca zarówno w okresach przed leczeniem szpitalnym, jak i po nim konieczne są regularne kontrole składu krwi.
Skład krwi W składzie krwi wyróżnia się krwinki czerwone (erytrocyty), białe (leukocyty), płytki krwi (trombocyty) oraz osocze. Krwinki czerwone zawierają hemoglobinę – substancję mającą zdolność odwracalnego wiązania i transportowania tlenu. Ponieważ jest ich najwięcej, nadają krwi barwę jasnoczerwoną, gdy hemoglobina jest połączona z tlenem, lub ciemnoczerwoną, gdy nie jest z nim połączona. Krwinki białe tworzą układ odpornościowy organizmu i stanowią ochronę przed bakteriami, wirusami, grzybami, pierwotniakami itp. Wśród krwinek białych można wyróżnić kilka podgrup. Są to granulocyty, limfocyty i monocyty. Trzecia ważna grupa to płytki krwi – wyspecjalizowane komórki niezbędne do krzepnięcia krwi. Ponieważ wymienione składniki krwi ogólnie nazywa się elementami morfologicznymi, ich analiza otrzymała nazwę morfologia krwi.
Przebieg badania Pobranie krwi do morfologii nie trwa długo i nie jest bardzo bolesne (ryc. 1.). Dzieci jednak często reagują strachem, rodzic powinien więc pozostać przy dziec-
5. Wybrane badania diagnostyczne
49
Ryc. 1. Nawet starsze dzieci nie lubią pobierania krwi
ku, by odwrócić jego uwagę od czynności wykonywanych przez personel medyczny. W przypadku dzieci starszych pomaga posmarowanie miejsca wkłucia kremem znieczulającym EMLA pół godziny przed badaniem. Do badania dziecko należy ułożyć w pozycji leżącej lub posadzić na kolanach rodzica. Krew pobierana jest najczęściej z żyły w zgięciu łokciowym lub z innych żył, a także z opuszki palca (zwykle u małych dzieci), z płatka ucha, a tętnicza bezpośrednio z tętnic, np. promieniowej (nadgarstek) lub udowej (nakłucie w pachwinie). Aby oszczędzić dzieciom niepotrzebnego stresu, w warunkach szpitalnych krew do badania pobiera się z istniejących już wkłuć i cewników założonych do naczyń tętniczych lub żylnych.
Wynik morfologii krwi W przeszłości analizy i obliczenia dotyczące morfologii krwi wykonywano pod mikroskopem. Obecnie pracę tę wykonują automatycznie maszyny. Wynik badania morfologicznego krwi otrzymuje się najczęściej w postaci wydruku komputerowego w języku polskim lub angielskim. W terminologii angielskiej najczęściej stosuje się następujące skróty: WBC – krwinki białe (leukocyty) RBC – krwinki czerwone (erytrocyty) HGB lub Hb – hemoglobina MCV – średnia objętość krwinki czerwonej RDW – rozkład objętości krwinek czerwonych PLT – płytki krwi (trombocyty). Krwinki białe (WBC) – zwiększenie ich liczby ponad normę oznacza leukocytozę, a zmniejszenie – leukopenię. Leukocytoza może być wywołana wieloma przyczynami; najczęściej powoduje ją stan zapalny w organizmie. Krwinki czerwone (RBC) – zwiększenie ich liczby to erytrocytoza, zmniejszenie – erytropenia. Erytrocytoza (czyli czerwienica) u dzieci z wrodzonymi
50
Dziecko z wadą serca
wadami serca najczęściej spowodowana jest zmniejszonym dostarczaniem tlenu do tkanek, które wpływa na zwiększoną produkcję hormonu pobudzającego wytwarzanie krwinek czerwonych, tzw. erytropoetyny. Przeciwność tego stanu stanowi niedokrwistość, wywołana krwawieniem zewnętrznym lub wewnętrznym, niedostateczną produkcją krwinek czerwonych lub nadmiernym ich rozpadem. Płytki krwi (PLT) – zwiększona liczba płytek – nadpłytkowość (trombocytoza) – występuje w przypadku różnych stanów zapalnych. Częściej stwierdza się małopłytkowość (trombocytopenię) spowodowaną np. uogólnionym zakażeniem i wewnątrznaczyniowym wykrzepianiem krwi. U dzieci z wrodzonymi wadami serca niezwykle istotna jest ocena wskaźnika hematokrytu, czyli stosunku objętości krwinek czerwonych do całkowitej objętości krwi. W wadach sinicznych, w których ilość tlenu dostarczana do tkanek jest niewystarczająca, organizm uruchamia mechanizmy obronne. Wytwarzany jest hormon – erytropoetyna – który stymuluje produkcję krwinek czerwonych. Jednak nadmierne wytwarzanie krwinek czerwonych może spowodować zagęszczenie krwi. Wskaźnik hematokrytu, zwany popularnie hematokrytem, wynosi wtedy powyżej 60%. Paradoksalnie krew, choć zawiera zwiększoną liczbę krwinek czerwonych, transportuje mniejszą ilość tlenu, ponieważ staje się zbyt gęsta, wzrasta jej lepkość i opory przepływu w naczyniach. W takich sytuacjach mniejsza ilość krwi dopływa do tkanek. Dodatkowo stan taki sprzyja wykrzepianiu krwi w naczyniach, co daje ciężkie powikłania, do których należą: zatory naczyń ośrodkowego układu nerwowego, zatory tętnic płucnych lub innych naczyń. Niedokrwistość (anemia), charakteryzująca się małą zawartością hemoglobiny we krwi, jest również stanem niekorzystnym, ponieważ krew nie może przetransportować wystarczającej ilości tlenu do tkanek. Ma to szczególne znaczenie u dzieci z wadami sinicznymi serca oraz u dzieci z niewydolnością krążenia. Rodzice powinni jednak pamiętać, że każdy wynik morfologii krwi jest obarczony pewnym ryzykiem błędu. Może być to spowodowane nieprawidłowym odczytem aparatu lub pomyłką w laboratorium. Analizę wyników należy więc pozostawić lekarzom, którzy znając dziecko i jego wadę serca, mogą właściwie je zinterpretować.
Badanie gazometryczne i równowaga kwasowo-zasadowa Badania gazometryczne oraz równowagi kwasowo-zasadowej (popularnie oba badania nazywa się „badaniem gazometrycznym”) należą do podstawowych badań wykonywanych w celu oceny wydolności układu oddechowego i układu krążenia. Prawidłowy wynik daje jedynie badanie wykonane bezpośrednio po pobraniu krwi, ponieważ dłuższy kontakt próbki pobranej krwi z powietrzem w sposób istotny wpływa na uzyskane wyniki. Obecnie w warunkach szpitalnych aparaty wykonujące badanie gazometryczne znajdują się bezpośrednio na oddziałach intensywnej opieki medycznej. Wykonanie takiego badania trwa około 1 minuty, co odgrywa istotną rolę zwłaszcza wówczas,
5. Wybrane badania diagnostyczne
51
gdy stan zdrowia dziecka szybko się zmienia. Opisywane parametry mogą się bowiem zmieniać w ciągu kilku minut. W okresie okołooperacyjnym badanie gazometryczne w razie konieczności wykonywane jest nawet kilkanaście razy na dobę. Badanie gazometryczne krwi obejmuje głównie ocenę: – pH – ciśnienia parcjalnego tlenu – ciśnienia parcjalnego dwutlenku węgla. Badanie dodatkowo pozwala na ocenę stężenia wodorowęglanów oraz wyliczoną na podstawie otrzymanych parametrów saturację krwi tętniczej. Współczesne aparaty do wykonywania badania gazometrycznego analizują w trakcie jednego badania także inne parametry, takie jak: stężenie sodu, potasu, wapnia, wskaźnik hematokrytu, stężenie glukozy oraz mleczanów we krwi. Ocena pH – informuje, czy organizm dziecka jest w stanie utrzymać równowagę kwasowo-zasadową, czy też może istnieją zaburzenia wpływające na ten parametr. Prawidłowe pH utrzymuje się pomiędzy 7,38 a 7,45. U noworodków i wcześniaków wartości mogą być nieco niższe, przy czym uważa się, że w przypadku wartości pH poniżej 6,9 życie nie jest możliwe. Zmiana pH wpływa na wiele procesów metabolicznych w komórkach, w tym komórkach mięśnia sercowego oraz układu przewodzącego serca. Zmniejszenie wartości pH poniżej normy oznacza kwasicę, a zwiększenie – zasadowicę (alkalozę). Kwasica lub alkaloza to objawy biochemiczne pewnych stanów patologicznych. Najbardziej niepokojąca u dzieci z wrodzonymi wadami serca jest kwasica. Wyróżnia się dwa rodzaje kwasicy: metaboliczną i oddechową. Kwasica metaboliczna powstaje w następstwie nadmiernej produkcji kwasów przez organizm, gdy układ krążenia lub układ oddechowy nie mogą dostarczyć organizmowi niezbędnej ilości tlenu. Organizm uruchamia wtedy tzw. metabolizm beztlenowy, to znaczy reakcje chemiczne, które zużywają mniejszą ilość tlenu, ale charakteryzują się nadmierną produkcją kwasów. Jeżeli taki stan nie ulega zmianie, może doprowadzić do zgonu dziecka. Jako pomocniczy wskaźnik ocenia się również stężenie we krwi kwasu mlekowego, jednego z produktów metabolizmu beztlenowego. Kwasica oddechowa spowodowana jest głównie niezdolnością płuc do wydalania dwutlenku węgla na skutek upośledzenia wymiany gazowej w pęcherzykach płucnych. Ciśnienie parcjalne tlenu w osoczu krwi to główny parametr, od którego zależy utlenowanie hemoglobiny krwinek czerwonych, czyli saturacja krwi. Dodatkowa podaż tlenu do oddychania, np. poprzez maseczkę lub cewniki donosowe (tzw. wąsy), ma na celu zwiększenie ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej. Ciśnienie parcjalne tlenu we krwi tętniczej u dzieci z siniczymi wrodzonymi wadami serca jest obniżone i wynosi najczęściej 32–45 mm Hg. Uzyskanie wyższych wartości nie jest możliwe, ponieważ krew utlenowana miesza się z krwią
52
Dziecko z wadą serca
nieutlenowaną. Leczenie operacyjne ma m.in. na celu oddzielenie krwi utlenowanej i odtlenowanej oraz uzyskanie wyższego ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi tętniczej. Ciśnienie parcjalne dwutlenku węgla we krwi świadczy o wydolności płuc i wymianie gazowej w nich zachodzącej. Jeżeli stan płuc się pogarsza, upośledzona zostaje wymiana gazowa w płucach, a jedną z pierwszych oznak tego stanu stanowi wzrost ciśnienia parcjalnego dwutlenku węgla we krwi. Wzrost ciśnienia parcjalnego dwutlenku węgla we krwi doprowadza do kwasicy oddechowej. Wyniki badania gazometrycznego różnią się w zależności od tego, czy pobrano do niego krew tętniczą, żylną czy włośniczkową. W warunkach szpitalnych krew do badania gazometrycznego pobiera się bezpośrednio z tętnicy lub z żyły. W warunkach ambulatoryjnych pobierana jest tzw. krew włośniczkowa, czyli np. z palca.
Badanie moczu Badania moczu mają charakter ilościowy i jakościowy. Najczęściej wykonywane jest tzw. badanie ogólne moczu; znacznie rzadziej wykonywane są badania specjalistyczne. Badanie moczu odgrywa istotną rolę w rozpoznaniu choroby nerek i wątroby oraz dróg moczowych. U dzieci z wrodzonymi wadami serca niezwykle istotna jest ocena ilości produkowanego moczu oraz jego jakość. Do badań wykonywanych w trybie ambulatoryjnym mocz dostarcza się w wygotowanych wcześniej szklanych pojemniczkach. W aptekach są też do kupienia gotowe do użycia plastikowe pojemniki, specjalnie przeznaczone na zebranie moczu. Buteleczkę czy pojemnik po napełnieniu należy podpisać imieniem i nazwiskiem. Przed badaniem nie jest wymagane żadne specjalne przygotowanie. Badanie ogólne jest proste do wykonania, tanie i całkowicie nieinwazyjne. Badanie ogólne moczu obejmuje ocenę takich właściwości moczu, jak: zabarwienie, stopień zmętnienia, ciężar właściwy, odczyn (pH), zawartość białka, glukozy, związków ketonowych, urobilinogenu i bilirubiny oraz ocenę mikroskopową osadu moczu. Zakres i rodzaj badania specjalistycznego moczu ustalany jest indywidualnie dla każdego pacjenta. Badanie specjalistyczne może się ograniczać jedynie do wykrycia danej substancji w moczu (badanie jakościowe) lub też polega na określeniu stężenia tej substancji w moczu (badanie ilościowe). W przypadku drugiego typu badań na ogół trzeba dostarczyć do laboratorium próbki moczu zebranego w ściśle określonym przedziale czasu (najczęściej w ciągu 24 godzin). Do badania specjalistycznego moczu należy: n określenie wydalania elektrolitów, np.: sodu, potasu, wapnia, magnezu, fosforu n określenie wydalania końcowych produktów przemiany materii (tzw. związków azotu): mocznika, amoniaku, jonu amonowego, kreatyniny, kwasu moczowego
5. Wybrane badania diagnostyczne
53
n n n n
określenie wielkości filtracji kłębkowej (powstawania moczu pierwotnego) pomiar stężenia albuminy w moczu (mikroalbuminuria) pomiar aktywności enzymów w moczu (np. amylazy) określenie wydalania hormonów lub ich metabolitów.
U dzieci z wrodzonymi wadami serca, zwłaszcza we wczesnym okresie pooperacyjnym, niezwykle istotna jest całkowita objętość wydalanego moczu. Bezpośrednio po operacji objętość moczu jest kontrolowana co godzinę. Objętość produkowanego moczu to bardzo dobry wskaźnik rzutu serca, informujący, czy serce pracuje dobrze, czy źle. Aby kontrolować objętość moczu co godzinę, dziecko musi mieć założony cewnik. Jeżeli stan dziecka w ciągu pierwszych kilku dni po operacji jest dobry, badanie może się ograniczyć do oceny ilości wytwarzanego moczu w ciągu 24 godzin (ryc. 2.). W tym celu nie jest konieczne utrzymywanie cewnika w pęcherzu moczowym. U małych dzieci można ważyć pieluchy i w ten sposób oceniać (z umiarkowaną dokładnością) ilość wytwarzanego moczu. Dzieci starsze mogą w warunkach szpitalnych oddawać mocz do pojemników, za pomocą których mierzona jest jego objętość. Dzieci z wrodzonymi wadami serca często otrzymują leki zwiększające wytwarzanie moczu (tzw. diuretyki), np.: furosemid, spironolakton, mannitol. W takich przypadkach typowe jest zwiększone wydalanie moczu w ciągu kilku godzin po przyjęciu leków; w pozostałym okresie produkcja moczu jest zmniejszona. Stosowanie diuretyków może wpływać na stężenia niektórych jonów we krwi (głównie sodu, potasu i wapnia). Należy wówczas okresowo kontrolować stężenia tych jonów we krwi. W przeszłości równocześnie z furosemidem rutynowo podawano potas. Obecnie odstąpiono od tego postępowania. Istotna dla dzieci z wrodzonymi wadami serca jest możliwość wystąpienia stanów patologicznych przebiegających z odwodnieniem: wymiotów, biegunki, gorączki. Stany te mogą prowadzić do ciężkiego odwodnienia dziecka, zwłaszcza małego. W takich sytuacjach nie należy stosować leków zwiększających p rodukcję Ryc. 2. Worek na mocz umożliwiający precyzyjną ocenę jego objętości
54
Dziecko z wadą serca
moczu, ponieważ mogą one nasilić stopień odwodnienia dziecka. Taką terapię można wprowadzić dopiero po odpowiednim nawodnieniu dziecka. Ocena ilości produkowanego moczu konieczna jest również do przygotowania tzw. bilansu dobowego płynów, czyli oceny ilości płynów podanych dziecku i wydalonych przez nie. Bilans płynów jest niezwykle istotny, zwłaszcza w ciężkich stanach niewydolności układu krążenia, gdy dzieci są obrzęknięte, a zmniejszona ilość produkowanego moczu wymaga zmniejszenia podaży płynów.
Pulsoksymetria – pomiar saturacji Ważną metodą diagnostyczną do określania prawidłowego utlenowania tkanek jest pulsoksymetria, czyli nieinwazyjna metoda przezskórnego oznaczania wysycenia tlenem hemoglobiny we krwi tętniczej (tzw. pomiar saturacji – SaO2). Pozwala ona o wiele dokładniej niż wzrokowo określić stopień sinego zabarwienia ciała dziecka – „sinicy” występującej w przypadku wielu wrodzonych wad serca. Do pomiaru saturacji służą pulsoksymetry, umożliwiające pomiar procentu wysycenia hemoglobiny tlenem. Pulsoksymetry stanowią samodzielne urządzenia lub mogą być wbudowane w kardiomonitory. W czujniku pulsoksymetru (ryc. 3.), który u dzieci umieszcza się na dłoni, kciuku, palcu wskazującym lub dużym palcu stopy lub na stópce niemowląt, znajdują się dwie diody – w tym jedna czerwona – oraz fotodetektor. Prawidłowy stopień wysycenia hemoglobiny tlenem we krwi tętniczej wynosi około 97–99%. W przypadku wrodzonych wad serca o typie pojedynczej komory przed operacją i po operacjach wstępnych (zespolenie systemowo-płucne, banding tętnicy płucnej, operacja hemi-Fontana, operacja Norwooda) optymalne utlenowanie krwi tętniczej wynosi około 75–80%, a po operacji Fontana około 90% lub więcej.
Ryc. 3. Czujniki pulsoksymetru
5. Wybrane badania diagnostyczne
55
Ryc. 4. Zapis czujnika pulsoksymetru na kardiomonitorze. Dolna linia i wartość pokazują stopień utlenowania krwi tętniczej (92%), a górna oznacza pomiar tętna
Przy odczycie z pulsoksymetru mogą wystąpić problemy, jeśli: dziecko się porusza dziecko leży w pobliżu silnego źródła światła przepływ krwi przez tkanki organizmu jest znacznie zmniejszony organizm jest ochłodzony. W przypadku znacznej sinicy, wychłodzenia ciała i obkurczenia naczyń tętniczych odczyt wyników może być niemożliwy. n n n n
Zalety pulsoksymetrii: metoda jest nieinwazyjna może być stosowana przez długi okres nie wymaga kalibracji dane przekazywane są natychmiast czujnik przez wiele godzin może się znajdować w jednym miejscu, nie powodując nagrzania skóry n błąd pomiaru jest niewielki. n n n n n
Dodatkowy pomiar, jaki można uzyskać, stosując pulsoksymetr, to częstotliwość tętna, a uzyskane informacje prezentowane są za pomocą dźwięków i obrazów (ryc. 4.).
Badanie radiologiczne Badanie rentgenowskie (RTG) klatki piersiowej należy do grupy podstawowych badań wykonywanych u dzieci z wrodzonymi wadami serca. Badanie radiologiczne wykonuje się w przypadku podejrzenia wrodzonej wady serca oraz w celu śledzenia zarówno postępów choroby, jak i wyników leczenia. Typowo zdjęcie radiologiczne (radiogram) wykonuje się w dwóch projekcjach – przednio-tylnej (częściej) i bocznej.
56
Dziecko z wadą serca
Ocena radiologiczna obejmuje zarówno ocenę płuc, jak i sylwetki serca, tzn. wielkości serca i jego kształtu. Wielkość serca ocenia się w odniesieniu do szerokości klatki piersiowej. Jest to tzw. wskaźnik sercowo-płucny. W przypadku przeciążonych objętościowo jam serca widoczna jest znacznie powiększona sylwetka serca (ryc. 5.), a w niektórych wadach serce przybiera na zdjęciu rentgenowskim charakterystyczne kształty, np. kształt buta w przypadku zespołu Fallota czy kształt jaja w przełożeniu wielkich naczyń. Niezwykle istotna jest także ocena płuc. Na podstawie obrazu radiologicznego można wnioskować o wielkości przepływu krwi przez płuca czy też o stopniu zastoju krwi w płucach związanym z niewydolnością serca. Można ponadto uwidocznić w płucach zmiany zapalne, np. spowodowane zapaleniem płuc. Radiogram klatki piersiowej niezwykle ułatwia również ocenę stanów patologicznych, w których gromadzi się powietrze lub płyn w jamach opłucnych. Obecność powietrza w jamach opłucnych określa się mianem odmy. W ocenie objętości płynu w jamach opłucnowych częściej niż badanie radiologiczne stosowane jest obecnie badanie sonograficzne. Na podstawie zdjęcia radiologicznego klatki piersiowej można również wnioskować o współistniejących wadach płuc czy innych narządów, np. przepuklinie przeponowej. Badanie radiologiczne wykorzystuje się również do określenia lokalizacji ciał obcych w klatce piersiowej, drenów, sond, rurki dotchawiczej, cewników umieszczonych w sercu, elektrod nasierdziowych czy endokawitarnych. Coraz częściej klasyczne zdjęcie radiologiczne w postaci kliszy zastępują obrazy elektroniczne przechowywane na elektronicznych nośnikach pamięci. Współczesne aparaty radiologiczne wykorzystują coraz mniejszą dawkę promieniowania do wykonania zdjęcia, dlatego wydaje się, że szkodliwość tych badań jest znikoma.
Ryc. 5. A. Dziecko podczas badania RTG B. Powiększona sylwetka serca widoczna na radiogramie
5. Wybrane badania diagnostyczne
57
Badanie elektrokardiograficzne – EKG Badanie elektrokardiograficzne to powszechnie dostępne, łatwe do wykonania, a zarazem niesłychanie ważne, nieinwazyjne kardiologiczne badanie diagnostyczne. Badanie – stosowane od ponad 100 lat – polega na zapisaniu elektrycznej czynności mięśnia sercowego (w praktyce rejestruje się różnicę potencjałów pomiędzy dwiema elektrodami). Wynik badania uzyskuje się w formie graficznego zapisu – elektrokardiogramu, zwykle nazywanego zapisem EKG lub krzywą EKG. Do badania rozebrane dziecko układa się na leżance; jest ważne, aby leżało spokojnie (ryc. 6.). Elektrody łączące z rejestratorem, czyli elektrokardiografem, umieszcza się na kończynach dziecka i na klatce piersiowej. Badanie jest w pełni bezpieczne i niebolesne, trwa kilka minut. Typowo zapis elektrokardiograficzny wykonuje się, używając 12 elektrod (6 kończynowych i 6 przedsercowych, umieszczonych na powierzchni klatki piersiowej); umiejscowienie i kolory poszczególnych elektrod (nazywanych też odprowadzeniami) są standardowe. Do zapisu (ryc. 7.) stosuje się specjalny papier milimetrowy ułatwiający analizę krzywej EKG. W elektrokardiogramie rozróżnia się załamki, odcinki i odstępy, które odzwierciedlają skurcz i rozkurcz przedsionków i komór oraz czas przewodzenia impulsu pomiędzy poszczególnymi strukturami mięśnia sercowego. Interpretacji zapisu dokonuje lekarz. Polega ona na ocenie czasu trwania, wielkości (amplitudy), kształtu i kolejności pojawiania się załamków; mierzy się czas trwania odstępów i odcinków. U dzieci elektrokardiogram zmienia się z wiekiem, do analizy zapisu konieczne jest podanie wieku badanego dziecka. Na podstawie zapisu EKG ocenia się rytm serca, rozpoznaje niemiarową czynność serca oraz powiększenie przedsionków i przerosty komór, zmiany niedokrwienne czy wynikające z nieprawidłowego przewodzenia pobudzenia w sercu. W wielu przypadkach wynik badania EKG jest podstawą prawidłowego rozpoznania
Ryc. 6. Dziecko w trakcie badania EKG
58
Dziecko z wadą serca
R
T
F QS
PQ
QT
Ryc. 7. Zapis EKG. II odprowadzenie, trzy cykle serca, załamek P – odzwierciedla pobudzenie mięśni przedsionków, załamki QR i S tworzą zespół QRS – odpowiada pobudzeniu mięśni komór, załamek T – rozładowanie (repolaryzacja) mięśni komór, linia podstawowa pomiędzy załamkami jest nazywana linią izoelektryczną, odstęp PQ – odzwierciedla czas przewodzenia pobudzenia z węzła zatokowego do mięśni komór, odstęp QT – czas trwania pobudzenia i rozładowania mięśni komór
choroby serca czy zaburzeń rytmu serca. Na wynik badania wpływa wiele czynników, np.: niepokój dziecka w czasie wykonywania zapisu, gorączka, podawane leki, zaburzenia elektrolitowe.
Badanie holterowskie EKG Holterowskie badanie EKG pozwala rejestrować krzywą elektrokardiograficzną w ciągu wielu godzin; najczęściej trwa dobę, ale może trwać 7 dni. Wprowadzenie i rozpowszechnienie holterowskich zapisów EKG (używa się też nazw elektrokardiografia holterowska, ambulatoryjna czy 24-godzinny zapis EKG) przyczyniło się do lepszego poznania zmian rytmu serca w ciągu doby. Wpłynęło również na istotne zwiększenie liczby pacjentów z rozpoznawanymi zaburzeniami rytmu serca czy innymi zmianami elektrokardiograficznymi. Systemy do rejestracji holterowskiej EKG (ryc. 8.) mają coraz więcej możliwości. W czasie badania w ustalonych miejscach nakleja się jednorazowe elektrody Ryc. 8. Urządzenie do rejestracji holterowskiej EKG
5. Wybrane badania diagnostyczne
59
na klatkę piersiową dziecka (przed naklejeniem elektrod skóra klatki piersiowej musi być odpowiednio przygotowana), elektrody połączone są kablami z rejestratorem, w którym gromadzone są dane EKG (ryc. 9.). Po 24 godzinach dziecko wraca do pracowni, rejestrator jest odłączany, a zapamiętany zapis elektrokardiograficzny jest odczytywany z rejestratora i poddawany analizie w komputerowym systemie odtwarzająco-analizującym. U najmłodszych pacjentów uzyskanie dobrych technicznie zapisów bywa trudne. Końcowy etap badania stanowi opracowanie wyniku (u dzieci koniecznie należy uwzględnić normy dla wieku). Bardzo ważne jest uwzględnienie w wyniku danych dotyczących zachowania dziecka (sen, płacz, wysiłek) w czasie rejestracji objawów. W badaniu uzyskuje się informacje o częstości i charakterze rytmu serca w czasie czuwania i w czasie snu. Zapisywane są zaburzenia rytmu serca i przewodzenia oraz dłuższe przerwy w czynności serca. Można oceniać zmiany wskazujące na niedokrwienie mięśnia sercowego. U dzieci z zaburzeniami rytmu serca elektrokardiografia holterowska od lat należy do podstawowych nieinwazyjnych badań diagnostycznych. Badanie wykonuje się również u dzieci z omdleniami, zawrotami głowy, uczuciem szybkiego bicia serca czy bólu w klatce piersiowej w celu sprawdzenia, jaki jest rytm serca w chwili wystąpienia objawów. U pacjentów z chorobami serca, w których mogą wystąpić zaburzenia rytmu serca czy inne zmiany elektrokardiograficzne, Ryc. 9. Dziecko podczas badania
60
Dziecko z wadą serca
również należy okresowo powtarzać badanie holterowskie EKG. Do tej grupy należy zaliczyć dzieci z niektórymi wadami serca (np. ze zwężeniem zastawek aorty), po operacjach wrodzonych wad serca (zwłaszcza po korekcji zespołu Fallota, przełożenia dużych naczyń metodą Senninga lub Mustarda, po operacjach typu Fontana) czy z chorym mięśniem sercowym. Zwykle 24-godzinny zapis EKG powtarza się w czasie podawania leków przeciwarytmicznych w celu oceny pracy wszczepionego stymulatora serca lub kardiowertera-defibrylatora czy po leczeniu częstoskurczu metodą ablacji prądem o częstotliwości radiowej. U pacjentów z niepokojącymi objawami o nieznanej przyczynie przydatna może się okazać rejestracja zapisu EKG na żądanie (event Holter) lub telefoniczna. Oba systemy, nadal mało rozpowszechnione, umożliwiają dokonanie zapisu EKG w chwili wystąpienia u dziecka rzadko obserwowanych objawów, np.: bólu w klatce piersiowej, napadów „kołatania” serca czy omdleń. Pacjent lub jego rodzice mogą rozpocząć monitorowane zapisu EKG w ciągu pierwszych sekund zdarzenia; zwiększa to prawdopodobieństwo uchwycenia zależności między występującymi objawami a zaburzeniami rytmu serca.
Badanie echokardiograficzne Badanie echokardiograficzne (potocznie zwane przez rodziców echem serca) jest nieinwazyjną, obrazową metodą badania serca i naczyń krwionośnych za pomocą ultradźwięków. Badanie to zrewolucjonizowało proces diagnostyczny wrodzonych wad serca, stając się w większości przypadków wystarczającą metodą do ustalenia rozpoznania, bez konieczności przeprowadzania inwazyjnych badań diagnostycznych (cewnikowania). W trakcie badania echokardiograficznego ocenia się: n anatomię serca, czyli obecność oraz wielkość komór i przedsionków, przecieki na poziomie przedsionków i komór, budowę i funkcjonowanie zastawek serca (mitralnej, trójdzielnej, płucnej i aortalnej) oraz położenie i budowę głównych naczyń tętniczych i żylnych oraz naczyń wieńcowych n funkcję hemodynamiczną serca, czyli przepływ krwi w dużych naczyniach krwionośnych (aorcie, tętnicy płucnej, żyłach płucnych i żyłach głównych) oraz w jamach serca (przedsionkach i komorach). Na podstawie uzyskanych informacji można dokonać precyzyjnej oceny anatomii wady i jej fizjologii. Obraz echokardiograficzny może mieć charakter jedno-, dwu-, trój- lub czterowymiarowy. n Obraz jednowymiarowy (prezentacja M-mode) pozwala na uzyskanie na monitorze jednej warstwy badanych tkanek, czyli przekroju serca tylko w jednej wybranej płaszczyźnie.
5. Wybrane badania diagnostyczne
61
Obraz dwuwymiarowy (2D) pozwala na uzyskanie obrazu serca w dwóch płaszczyznach oraz ocenę serca w ruchu. Jest to obecnie najczęściej wykorzystywany sposób obrazowania. n Obraz trójwymiarowy (3D) to najnowszy sposób obrazowania, który pozwala na przestrzenną prezentację poszczególnych elementów serca, np. zastawek, w trybie „off-line”, czyli uzyskany obraz jest rekonstrukcją komputerową, a nie obrazem w czasie rzeczywistym. n Obraz czterowymiarowy (4D) – obraz trójwymiarowy w ruchu – to rekonstrukcja komputerowa w trzech wymiarach bijącego serca w czasie rzeczywistym. Efekt doplerowski umożliwia ocenę przepływów krwi w jamach serca i naczyniach krwionośnych. Wyniki uzyskiwane są dzięki rejestracji wysyłanych przez głowice fal, które w kontakcie z ruchomymi tkankami, np. płynącą krwią, zmieniają swoją częstotliwość. Na podstawie zmiany częstotliwości można wnioskować o prędkości i kierunku przepływu krwi w naczyniach. Wynik badań może być przedstawiony w formie wykresów prędkości lub pod postacią kolorów (tzw. kolorowy dopler). Kolory na monitorze (ryc. 10.) nie odzwierciedlają koloru krwi czy stopnia jej utlenowania, ale konkretne prędkości jej przepływu. Umożliwia to we wrodzonych wadach serca ocenę m.in. przecieków wewnątrzsercowych, zwężeń naczyń, niedomykalności i zwężeń zastawek, szacunkowego ciśnienia krwi w poszczególnych jamach serca oraz rzutu serca. n
Technika wykonania badania Badanie echokardiograficzne wykonuje się z użyciem specjalnego aparatu, tzw. echokardiografu (ryc. 11.), zbudowanego z głowicy, przetworników, komputera Ryc. 10. Przykładowy obraz na monitorze echokardiografu
62
Dziecko z wadą serca
Ryc. 11. Echokardiograf
oraz monitora. Używane obecnie echokardiografy mają najczęściej możliwość uzyskiwania obrazów jedno- i dwuwymiarowych, uzupełnionych o efekt doplerowski, a także coraz częściej obrazów trójwymiarowych. Formy badania echokardiograficznego Badanie przezklatkowe – jest to powszechnie wykorzystywany rodzaj badania echokardiograficznego, w którym głowicę przykłada się do skóry klatki piersiowej. n Badanie przezprzełykowe – dokładniej obrazujące serce – stosuje się jako badanie uzupełniające echokardiografię przezklatkową oraz w trakcie operacji do oceny jej efektów. Do tego badania głowicę umieszcza się w przełyku na wysokości serca. n Badanie nasierdziowe – głowicę umieszcza się bezpośrednio na sercu w trakcie operacji. Do badania przezklatkowego dziecko układa się w pozycji leżącej (na wznak) z lekko uniesioną klatką piersiową (np. na poduszce) lub na lewym boku (ryc. 12.). n
5. Wybrane badania diagnostyczne
63
Ryc. 12. Dziecko w trakcie badania echokardiograficznego
W trakcie badania głowicę przykłada się do skóry klatki piersiowej dziecka pokrytej specjalnym żelem eliminującym zakłócenia powodowane przez warstwę powietrza między skórą a głowicą. Głowica wysyła i rejestruje odbite od tkanek ultradźwięki, przekazując je w formie impulsów elektronicznych do przetworników i komputera. Dzięki temu na monitorze uzyskiwany jest obraz (w formie cieni) w czasie rzeczywistym. Uzyskiwany obraz echokardiograficzny najczęściej jest bezpośrednio rejestrowany na taśmach magnetycznych lub elektronicznych nośnikach pamięci, co umożliwia wielokrotne odtwarzanie w celu ponownej oceny lub porównania uprzednio wykonanych badań. Najkorzystniejsza jest więc dla dziecka z wadą serca sytuacja, gdy pozostaje ono pod opieką jednego kardiologa wykonującego badania echokardiograficzne, ponieważ umożliwia to zachowanie ciągłości badań i porównań między nimi. Badanie echokardiograficzne wykonuje się zazwyczaj w zaciemnionym pomieszczeniu, co umożliwia wykonującemu precyzyjną ocenę obrazu. Pomieszczenie to powinno być wystarczająco nagrzane z uwagi na konieczność rozebrania dziecka. W trakcie całego badania, trwającego najczęściej około 20–30 minut, dziecko musi leżeć spokojnie. W przeciwnym przypadku badanie jest nieprecyzyjne lub nawet niemożliwe do wykonania. Dlatego, zwłaszcza w przypadku małych dzieci, często konieczne jest podanie leków uspokajających w celu wyeliminowania naturalnych ruchów dziecka oraz niepożądanych reakcji związanych z lękiem dziecka przed badaniem.
64
Dziecko z wadą serca
Częstotliwość wykonywania badania echokardiograficznego Po raz pierwszy „echo serca” należy wykonać w przypadku podejrzenia wady serca u dziecka, gdy lekarz zaobserwuje jakiekolwiek niepokojące objawy; dziecko musi otrzymać skierowanie do specjalisty – kardiologa dziecięcego. W przypadku dzieci wymagających natychmiastowej operacji serca kolejne badania są najczęściej wykonywane w szpitalu w okresie przedoperacyjnym oraz pooperacyjnym, a także z reguły przed wypisaniem do domu. W późniejszym okresie badanie echokardiograficzne wykonuje się w trakcie rutynowych wizyt kontrolnych w poradni kardiologicznej. Częstotliwość tych badań ustala się indywidualnie dla każdego dziecka i zależy od rodzaju wady serca. U dzieci po korekcie całkowitej wady badania wykonuje się coraz rzadziej w miarę upływu czasu od operacji (bądź operacji kończącej leczenie wieloetapowe). Natomiast u dzieci z wadami niewymagającymi natychmiastowej interwencji kolejne badania echokardiograficzne wykonuje się podczas wizyt kontrolnych u kardiologa, zgodnie z indywidualnymi zaleceniami dostosowanymi do ich wady.
Ważne! Aparaty echokardiograficzne są coraz bardziej popularne i precyzyjne, dzięki czemu możliwa jest bardzo szczegółowa diagnostyka serca. Jednak to od doświadczenia kardiologa wykonującego badanie zależy prawidłowe rozpoznanie wady, a interpretacja poszczególnych obrazów może się różnić między specjalistami. Czasami do uzyskania pełnej diagnozy wady serca dziecka może się okazać konieczne przeprowadzenie diagnostyki inwazyjnej.
Magnetyczny rezonans jądrowy Magnetyczny rezonans jądrowy (nuclear magnetic resonance – NMR, MR) to jeden z najnowszych sposobów diagnostycznych wykorzystywany do obrazowania wnętrza ludzkiego ciała. Forma tego badania zbliżona jest do tomografii komputerowej (ryc. 13.), jednak promienie rentgenowskie zastępuje w jego przypadku niezwykle silne pole magnetyczne wzbudzające atomy tkanek budujących organizm. Wzbudzone atomy emitują energię, która za pomocą niezwykle skomplikowanych analiz matematycznych wykonywanych przez komputer przetwarzana jest na obraz. W czasie badania dziecko umieszcza się w pozycji leżącej wewnątrz urządzenia przypominającego beczkę (ryc. 14). Ponieważ konieczne jest pozostawanie kilkadziesiąt minut bez ruchu, małym dzieciom podaje się leki uspokajające. Starsze dzieci również mogą je otrzymywać, jeśli stwierdzono u nich klaustrofobię (lęk
5. Wybrane badania diagnostyczne
65
Ryc. 13. Pomieszczenia do wykonywania badania
Ryc. 14. Dziecko w trakcie badania MR
przed przebywaniem w ciasnych lub zamkniętych pomieszczeniach). Jak dotąd nie wykazano szkodliwości tego badania. Badanie to może obejmować wszystkie narządy, jednak u dzieci z wrodzonymi wadami serca znaczenie ma ocena serca, dużych naczyń, jak aorta i tętnice płucne, oraz przylegających tkanek. Uzyskiwane obrazy mogą mieć charakter trójwymiarowy i pozwalają na wykonywanie rekonstrukcji tkanek we wszystkich płaszczyznach. Dotychczas magnetyczny rezonans jądrowy wykorzystywany był np. w diagnostyce koarktacji aorty, niedorozwoju aorty, tętniaków aorty lub naczyń wieńcowych w chorobie Kawasaki, w guzach serca lub śródpiersia oraz do oceny skutków urazów klatki piersiowej. Badanie to może być szczególnie przydatne do diagnostyki złożonych form pierścieni naczyniowych. Ponieważ jest to stosunkowo nowa metoda, zakres jej zastosowania nadal się powiększa, w miarę zwiększania się możliwości technicznych aparatów. Szczególnie interesujące są próby oceny wad wrodzonych u płodów. Badanie MR ma jednak bardzo istotne ograniczenia. W organizmie dziecka poddawanego badaniu nie mogą się znajdować żadne elementy metalowe, ponieważ w silnym polu magnetycznym mogłoby dojść do ich przemieszczenia i uszkodzenia tkanek. Bezwzględne przeciwwskazanie do wykonania tego badania stanowi
66
Dziecko z wadą serca
wszczepiony rozrusznik, metalowe elektrody, implanty ślimakowe u dzieci niedosłyszących, metalowe endoprotezy, niektóre stare typy zastawek serca, klipsy metalowe na przewodzie tętniczym czy druty metalowe wykorzystane do zszycia mostka. Wiele ośrodków kardiochirurgicznych zrezygnowało z tego powodu ze stosowania szwów metalowych, zastępując je szwami tradycyjnymi. Przed wykonaniem badania trzeba się upewnić, czy klipsy na przewodzie tętniczym są metalowe czy tytanowe. Jeżeli w trakcie operacji kardiochirurgicznych mostek zszyto szwami metalowymi, należy je bezwzględnie usunąć przed planowanym badaniem. Stosowane obecnie „stenty” do poszerzania tętnic płucnych, aorty czy naczyń wieńcowych nie stanowią przeciwwskazania do badania MR.
5. Wybrane badania diagnostyczne
67
6. Badania inwazyjne i zabiegi lecznicze w wadach wrodzonych serca u dzieci Joanna Książyk
Badanie inwazyjne, zwane potoczne cewnikowaniem serca, to diagno styczne badanie układu krążenia, przeprowadzane w wybranej grupie dzieci z wa dami serca i dużych naczyń. Wyniki tego badania pozwalają na podjęcie decyzji o możliwościach postępowania leczniczego. Zabiegi lecznicze, zwane inaczej zabiegami interwencyjnymi, przepro wadza się metodą przezskórną w trakcie cewnikowania serca. Należą do nich za mykanie i poszerzanie połączeń wewnątrzsercowych lub naczyniowych. Wybór zabiegu i metody zależy oczywiście od rodzaju wady serca u danego dziecka.
Cewnikowanie serca Cewnikowanie serca przeprowadza się w pracowni hemodynamicznej (ryc. 1.). Badanie składa się z dwóch części: hemodynamiki i angiografii. Podczas wyko nywania całego badania korzysta się z tego samego dojścia naczyniowego (przez skórne nakłucie żyły lub tętnicy). Podczas hemodynamicznej części badania dokonuje się zapisu ciśnienia oraz pomiaru utlenowania krwi z poszczególnych jam serca i naczyń. Badanie pozwa la zmierzyć bezpośrednio ciśnienie w poszczególnych jamach serca (prawa i lewa komora, prawy i lewy przedsionek) oraz w dużych tętnicach (pniu tętnicy płucnej i aorcie), a także określić ewentualny gradient (czyli różnicę) ciśnienia skurczo wego w poszczególnych strukturach serca, obliczyć wartość płucnego i systemo wego przepływu krwi oraz określić wielkość oporu płucnego i systemowego. Angiografia pozwala uwidocznić obraz pracy serca w ruchu i pokazuje morfologię wady. Na tej podstawie można dokonać pomiaru średnicy zastawek serca i dużych naczyń, co jest niezbędne podczas podejmowania decyzji lecz niczych.
6. Badania inwazyjne i zabiegi lecznicze w wadach wrodzonych serca u dzieci
69
Ryc. 1. Pracownia hemodynamiczna
Wszystkie zabiegi przeprowadza się w znieczuleniu (u dzieci najczęściej w znie czuleniu ogólnym). Warunek przeprowadzenia zabiegu stanowi podpisanie świa domej zgody rodziców na zabieg i na znieczulenie. Jeżeli pacjent ukończył 16 lat, a jego rozwój psychiczny jest prawidłowy, rozmowy przeprowadzane są w jego obecności i wymagany jest również jego podpis. W trakcie rozmów poprzedzają cych podpisanie świadomej zgody lekarz kardiolog i lekarz anestezjolog informu ją rodziców o zasadności zabiegu, technice i możliwych powikłaniach. Dobę przed zabiegiem i dobę po nim podaje się rutynowo antybiotyk w ra mach profilaktyki zakażenia. Dziecko powyżej 1 miesiąca życia musi pozostawać na czczo co najmniej 8 godzin, a noworodek karmiony mlekiem matki – 4 godzi ny przed zabiegiem. W zależności od rodzaju wady serca zabieg przeprowadza się zazwyczaj z na kłucia w pachwinie żyły i(lub) tętnicy udowej. Niekiedy w indywidualnych sytu acjach zabieg można wykonać z dostępu innych dużych naczyń, takich jak żyła szyjna wewnętrzna czy żyła ramieniowa. Sporadycznie dostęp naczyniowy można uzyskać przez bezpośrednie nakłucie żyły wątrobowej lub chirurgiczne otwar cie tętnicy szyjnej. Po wkłuciu się wenflonem w żyle i(lub) tętnicy umieszcza się koszulkę naczyniową z uszczelką, która zapobiega wypływowi krwi; przez tę ko szulkę wprowadza się następnie odpowiednie cewniki, umożliwiające przeprowa dzenie badania hemodynamicznego i angiograficznego. W czasie badania hemodynamicznego pomiar ciśnienia uzyskuje się, łącząc cewnik z systemem rejestrującym. Wartość utlenowania krwi mierzy się przez podanie do oksymetru 0,1 ml krwi z poszczególnych struktur serca. W trakcie angiografii podawany jest środek cieniujący, który umożliwia obej rzenie jam i naczyń serca w ruchu. Aktualnie dostępne środki cieniujące nie wy wołują reakcji alergicznych, a jednocześnie mogą być stosowane w zmniejszonej objętości, bez wpływu na jakość uzyskiwanych obrazów angiograficznych.
70
Dziecko z wadą serca
W trakcie zabiegu, jeżeli nie nastąpią żadne powikłania, nie jest konieczne przeta czanie krwi. Po zabiegu na miejsce wkłucia należy założyć wyłącznie opatrunek, nie ma potrzeby zakładania szwów chirurgicznych. Po nakłuciu tętnicy udowej koniecz ne jest 12-godzinne przebywanie w pozycji leżącej, co zapobiega powstaniu miejsco wych wylewów śródtkankowych. Dziecko ze znieczulenia budzone jest na sali he modynamicznej (z wyjątkiem noworodków i niemowląt w ciężkim stanie ogólnym i po zabiegach interwencyjnych oraz dzieci bezpośrednio po operacji, wymagających oddechu zastępczego). W zależności od stanu ogólnego dzieci przewożone są albo na oddział intensywnej opieki medycznej, albo na oddział macierzysty.
Ryzyko związane z cewnikowaniem serca Każde cewnikowanie serca i zabieg interwencyjny wiążą się z możliwością powi kłań aż do zgonu włącznie. U większości dzieci ryzyko powikłań jest małe; zależy od szeregu czynników, takich jak: wiek dziecka, stan ogólny, dodatkowe wady, ro dzaj wady serca i charakter przeprowadzanego zabiegu. Zrozumiałe, że im młod sze jest dziecko i cięższy jego stan ogólny, tym częściej występują powikłania. Czynniki ryzyka można podzielić na miejscowe i ogólne. Powikłania miejscowe to przedłużone krwawienie z miejsca wkłucia, które niekiedy wymaga chi rurgicznego zszycia naczynia i ewentualnie przetoczenia krwi, lub zakrzepica na czynia. W przypadku zakrzepicy objawowej podaje się środki przeciwzakrzepowe, w zakrzepicy bezobjawowej rozwija się krążenie oboczne. Nie upośledza to zazwy czaj funkcji kończyny, ale powoduje niemożność wykorzystania tego samego do stępu naczyniowego w razie konieczności następnego cewnikowania serca. Wśród powikłań ogólnych wymienia się wystąpienie zapalenia płuc lub rozwój zakaże nia ogólnego mimo stosowanej antybiotykoterapii. Do powikłań dotyczących bez pośrednio serca i dużych naczyń należą przedłużające się zaburzenia rytmu serca, które mogą wymagać leczenia farmakologicznego lub zastosowania stymulatora serca. Najgroźniejsze powikłanie, które wymaga natychmiastowej interwencji chi rurgicznej, to przebicie ściany serca. Powikłanie to zdarza się sporadycznie, naj częściej u noworodków ze złożonymi wadami serca, w ciężkim stanie ogólnym.
Ryzyko związane z zabiegami interwencyjnymi w wadach wrodzonych serca Powikłania, oprócz wyżej wymienionych, mogą również dotyczyć poszczególnych zabiegów kardiologicznych. Do powikłań zabiegów interwencyjnych w obrębie aorty zalicza się przebicie lub rozwarstwienie jej ściany. W razie przebicia ściany koniecz na jest natychmiastowa interwencja chirurgiczna; w przypadku rozwarstwienia na leży metodą interwencyjną założyć tzw. stent pokryty, który uciska ścianę aorty i zapobiega rozwarstwieniu. W trakcie zabiegów w obrębie tętnic płucnych obser wuje się powikłania podobne do opisanych; podobne jest też leczenie. W przypad kach zamykania nieprawidłowych połączeń wewnątrzsercowych lub naczyniowych
6. Badania inwazyjne i zabiegi lecznicze w wadach wrodzonych serca u dzieci
71
zawsze istnieje niebezpieczeństwo przesunięcia się materiału embolizacyjnego (np.: sprężynki wewnątrznaczyniowej – coil – lub zapinki Amplatza) do jam serca lub dużych tętnic. W takich przypadkach najczęściej metodą interwencyjną, rzadziej chirurgicznie, należy usunąć materiał embolizacyjny. Należy podkreślić, że tego typu powikłania zdarzają się bardzo rzadko, nie mniej jednak rodzice w trakcie podpisywania świadomej zgody powinni być o nich poinformowani.
Wskazania do wykonania diagnostycznego cewnikowania serca Obecnie większość wad wrodzonych serca można kwalifikować do leczenia ope racyjnego wyłącznie na podstawie badań nieinwazyjnych; najważniejsze z nich to badanie echokardiograficzne i doplerowskie. Zabieg cewnikowania serca pozostaje konieczny w przypadku: n złożonych wad serca związanych z prawidłową (wady niesinicze) lub zmniej szoną wartością obwodowej saturacji krwi (wady sinicze). Prawidłowa wartość obwodowej saturacji krwi powinna wynosić 96–99% oksyhemoglobiny. Doty czy to zarówno noworodków, jak i młodych niemowląt oraz dzieci starszych n wątpliwości co do szczegółów rozpoznania w badaniach nieinwazyjnych n dzieci ze złożonymi wadami serca, u których cewnikowanie wykonuje się przed każdym etapem leczenia n dzieci zakwalifikowanych do leczenia interwencyjnego: przed zabiegiem, w celu oceny anatomii wady, oraz po zabiegu, w celu oceny skuteczności zabiegu; na leży zaznaczyć, że zabieg interwencyjny i cewnikowanie serca przeprowadza się w trakcie tego samego pobytu dziecka na sali hemodynamicznej i jednego znieczulenia, a także z tego samego dojścia naczyniowego n jeżeli stan dziecka jest niezadowalający w bezpośrednim okresie po operacji wady wrodzonej serca, a badania nieinwazyjne nie wskazują na przyczynę. Cewnikowanie serca łącznie z przeprowadzeniem tzw. prób farmakologicznych niezbędne jest także w przypadku podejrzenia nadciśnienia płucnego. Nadciśnie nie płucne najczęściej rozwija się w wadach, w których dominuje przeciek lewo-prawy krwi przez przegrody serca lub między aortą a pniem płucnym. Prowa dzi to do podwyższenia ciśnienia w pniu płucnym i nieodwracalnych zmian ana tomicznych w rozgałęzieniach prawej i lewej tętnicy płucnej, co powoduje zwięk szenie oporu płucnego. Przekroczenie pewnej wartości oporu płucnego znacznie zwiększa ryzyko zabiegu kardiochirurgicznego lub stanowi przeciwwskazanie do operacji. W czasie próby farmakologicznej podaje się w mieszaninie oddechowej tlenek azotu i ponownie przeprowadza się całe badanie hemodynamiczne, czyli bada się wartość utlenowania krwi i ciśnienia w poszczególnych jamach serca
72
Dziecko z wadą serca
i dużych naczyniach. Jeżeli w trakcie próby dochodzi do zmniejszenia wartości oporu płucnego, ryzyko operacji wyraźnie się zmniejsza. Należy podkreślić, że dzięki wcześnie podejmowanej opiece kardiologicznej obecnie coraz rzadziej dochodzi do rozwoju nadciśnienia płucnego u dzieci. Cewnikowanie serca przeprowadza się również w przypadku konieczności wy konania testów okluzyjnych. Testy okluzyjne najczęściej znajdują zastosowanie jako symulacja zabiegu chirurgicznego w celu oceny reaktywności łożyska płuc nego w nadciśnieniu płucnym. Podczas takich zabiegów zamyka się cewnikiem balonowym przeciek wewnątrzsercowy i w tym samym czasie ocenia się wartość oporu płucnego. W trakcie takiego testu można również przeprowadzić, w zależno ści od sytuacji hemodynamicznej, próbę farmakologiczną z tlenkiem azotu. Testy okluzyjne wykonuje się również niekiedy w złożonych siniczych wadach serca, kiedy dochodzi do wykształcenia nieprawidłowych połączeń naczyniowych, które należy zamknąć metodami interwencyjnymi. Niekiedy, z powodu stanu dziec ka, a przede wszystkim małego utlenowania obwodowego, czyli sinicy centralnej, trudno jednoznacznie rozstrzygnąć, czy zamknięcie tych połączeń powinno nastą pić przed operacją kardiochirurgiczną, czy po niej. W takich przypadkach czaso wo cewnikiem balonowym zamyka się połączenie i obserwuje utlenowanie obwo dowe. Jeżeli saturacja obwodowa nie zmienia się w ciągu 15 minut, oznacza to, że obserwowane połączenie można bezpiecznie zamknąć przed operacją. W sytu acji odwrotnej, jeżeli saturacja się zmniejsza, zamknięcie nieprawidłowego połą czenia odkłada się na okres pooperacyjny. Tego typu testy przeprowadza się sto sunkowo rzadko, w przypadku złożonych hemodynamicznie lub morfologicznie wad wrodzonych serca, niekiedy jednak są one niezbędne do podjęcia właściwych decyzji leczniczych.
Zabiegi interwencyjne w wadach wrodzonych serca Zabiegi interwencyjne polegają na poszerzaniu zwężonych naczyń lub połączeń we wnątrzsercowych lub na zamykaniu naczyń lub połączeń wewnątrzsercowych. Ist nieją wady wrodzone serca, które można całkowicie wyleczyć wyłącznie za pomocą kardiologii interwencyjnej (dokładny opis postępowania znajduje się w podrozdzia łach dotyczących konkretnych wad serca, s. 85, 89–91, 96–7, 103–4, 108–9). Do tych wad można zaliczyć: – izolowane zwężenie zastawki pnia płucnego – przetrwały przewód tętniczy jako wadę izolowaną u dziecka powyżej 10 kg masy ciała – wybrane ubytki przegrody międzyprzedsionkowej – coraz częściej u dzieci starszych wrodzone zwężenie cieśni aorty – wrodzone lub nabyte zwężenia tętnic płucnych.
6. Badania inwazyjne i zabiegi lecznicze w wadach wrodzonych serca u dzieci
73
Należy oczywiście pamiętać, że kwalifikacja do zabiegu zależy od wieku pa cjenta, jego masy ciała oraz szczegółów anatomicznych wady. Inne zabiegi pediatrycznej kardiologii interwencyjnej to zabiegi ratujące życie lub zabiegi wykonywane w złożonych wadach serca, najczęściej jako kolejne etapy leczenia kardiochirurgiczno-interwencyjnego, np. zabieg Rashkinda lub poszerza nie zwężonych tętnic płucnych.
Atrioseptostomia balonowa (zabieg Rashkinda) Atrioseptostomia balonowa (ryc. 2.) polega na mechanicznym przerwaniu prze grody międzyprzedsionkowej w środkowej części, w miejscu otworu owalnego, za pomocą cewnika z balonikiem rozprężonym do około 1,5–2 cm (ryc. 3.). Cew nik ten wprowadzany jest od strony żylnej, najczęściej przez żyłę udową przez prawy przedsionek i otwór owalny do przedsionka lewego. Tam balonik napeł niany jest do swojej objętości mieszaniną fizjologicznego roztworu soli i środka cieniującego i energicznie przeciągany do prawego przedsionka. Po skutecznym zabiegu komunikacja między przedsionkami jest swobodna. Zabieg Rashkinda jest zabiegiem ratującym życie u większości noworodków z prze łożeniem wielkich pni tętniczych. W tej wadzie powoduje on zwiększenie saturacji obwodowej noworodka, a co za tym idzie poprawia jego stan ogólny i pozwala na odłożenie na kilka dni, do czasu ustabilizowania się stanu dziecka, wykonania ko rekcji anatomicznej wady. Niekiedy noworodki z tą wadą i nieznacznie zmniejszoną saturacją obwodową, dobrze reagujące na podawanie prostaglandyny E1 (PGE1) nie wymagają zabiegu Rashkinda (jest to sinicza wada przewodozależna). Atrioseptosto mię wykonuje się również w przypadku zarośnięcia zastawki trójdzielnej z restryk cyjnym (ograniczającym przepływ krwi) ubytkiem międzyprzedsionkowym, w zaro śnięciu zastawki płucnej bez ubytku międzykomorowego, w całkowitym nieprawidło wym spływie żył płucnych, jeżeli są do tego wskazania, oraz w złożonych siniczych wadach serca, w których swobodna komunikacja międzyprzedsionkowa może rato wać życie dziecka. Te złożone wady najczęściej przebiegają z niedorozwojem jednej komory serca lub z zarośnięciem jednej zastawki przedsionkowo-komorowej. Zabieg prawie zawsze wykonuje się w pierwszych dniach życia dziecka, najczęściej w try bie pilnym, po rozpoznaniu wady i przewiezieniu małego pacjenta do w pełni wypo sażonego ośrodka kardiologii i kardiochirurgii dziecięcej.
Poszerzanie zwężonych tętnic płucnych Obwodowe zwężenia tętnic płucnych mogą występować jako izolowana, wrodzona wada serca, częściej jednak stwierdza się je w złożonych siniczych wadach, takich jak zespół Fallota i różne postacie pojedynczej komory serca. Zwężenia mogą być mnogie, co często obserwuje się w zespołach genetycznych, jak zespół Williamsa, lub pojedyncze; mogą one dotyczyć jednej lub obu tętnic płucnych oraz ich rozga łęzień. Zwężenie bywa również następstwem wykonanego wcześniej chirurgicznego
74
Dziecko z wadą serca
Ryc. 2. Technika wykonania zabiegu Rashkinda
Ryc. 3. Cewnik balonowy używany do zabiegu Rashkinda – przerwania przegrody międzyprzedsionkowej w celu utworzenia ubytku międzyprzedsionkowego u noworodków z wybranymi, siniczymi wadami serca
zespolenia systemowo-płucnego. Zwężenia obwodowe dotyczą tętnicy płucnej lub jej rozgałęzień przebiegających już w miąższu płuca. W tego typu zwężeniach nie jest możliwe leczenie chirurgiczne (brak dostępu chirurgicznego); stosuje się je dynie leczenie interwencyjne: angioplastykę balonową (ryc. 4.) lub wszczepienie stentu (ryc. 5. i 6.). Zwężenie jednej tętnicy płucnej wpływa na nierównomierne
6. Badania inwazyjne i zabiegi lecznicze w wadach wrodzonych serca u dzieci
75
ukrwienie płuc, zwężenie obu tętnic płucnych prowadzi do wzrostu ciśnienia skur czowego i skurczowego przeciążenia prawej komory, niedomykalności zastawki pnia płucnego oraz utrudnienia przepływu krwi przez łożysko płucne. U pacjen tów poniżej 10–15 kg masy ciała zazwyczaj wykonuje się wyłącznie angioplasty kę balonową, choć jej skuteczność, zwłaszcza w zwężeniach wrodzonych, ocenia się na 30–50%. Nawet nie w pełni zadowalający efekt angioplastyki daje jednak czas, by dziecko osiągnęło masę ciała pozwalającą bezpiecznie założyć stent do celowy. Stenty takie mogą być stopniowo poszerzane cewnikami balonowymi aż do szerokości naczynia odpowiedniego dla pacjenta dorosłego. Założenie stentu do obwodowo zwężonej tętnicy płucnej niekiedy stanowi jeden z etapów skoja rzonego leczenia chirurgiczno-interwencyjnego u dzieci ze złożonymi, siniczymi wadami serca. Zabiegi te wykonywane są od strony żylnej, najczęściej z dostępu od żyły udowej. Po zabiegu, jeżeli został założony stent, konieczne jest podawa nie kwasu acetylosalicylowego (np. Acesanu) przez 6 miesięcy. Po zabiegu może dojść do ponownego zwężenia naczynia z powodu przerostu w jego świetle jednej ze struktur zwanej błoną wewnętrzną. Wówczas zazwyczaj skuteczne jest ponow ne poszerzenie stentu cewnikiem balonowym. Ryc. 4. Cewniki balonowe Tyshak do walwuloplastyki i angioplastyki u dzieci
Ryc. 5. Różne rodzaje stentów używanych do poszerzania zwężeń aorty, zwężonych tętnic płucnych lub żył systemowych. Stenty w trakcie zabiegu montowane są ręcznie na balonach BIB
76
Dziecko z wadą serca
Ryc. 6. Cewnik balonowy tzw. BIB (balon w balonie) używany do rozprężania stentów
Inne zabiegi interwencyjne Inne zabiegi interwencyjne wykonuje się u dzieci w zależności od indywidual nej sytuacji hemodynamicznej i rodzaju wady serca. Mogą być to zabiegi zamy kania nieprawidłowych połączeń naczyniowych, takich jak aortalno-płucne na czynia krążenia obocznego czy nieprawidłowe połączenia żylno-żylne. Możliwe jest również zamykanie różnych przetok naczyniowych lub chirurgicznych połą czeń aortalno-płucnych. Połączenia te zamykane są najczęściej sprężynkami we wnątrznaczyniowymi, niekiedy zapinkami Amplatza (ryc. 7.). W indywidualnych przypadkach te same naczynia w zależności od sytuacji anatomicznej mogą być poszerzane – głównie techniką angioplastyki balonowej, rzadziej przez wszczepienie stentów. Możliwe jest również poszerzanie metodą kardiologii interwencyjnej zwężonych żył systemowych.
A
A
B
Ryc. 7. Zapinka Amplatza A. Zapinka do zamykania ubytków międzyprzedsionkowych B. Zapinka do zamykania przetrwałego przewodu tętniczego
6. Badania inwazyjne i zabiegi lecznicze w wadach wrodzonych serca u dzieci
77
7. Wady serca Edward Malec, Katarzyna Januszewska, Jacek Kołcz, Tomasz Mroczek, Małgorzata Procelewska, Joanna Książyk
Wstęp Wrodzone wady serca to nieprawidłowości w strukturze serca lub jego czynności występujące od chwili urodzenia. Wyróżnia się następujące typy wrodzonych wad serca: n ubytki przegród serca n nieprawidłowe odejścia dużych tętnic n połączenia pomiędzy dużymi tętnicami n nieprawidłowy spływ dużych żył do serca n zwężenia lub zarośnięcia zastawek lub naczyń. Zaburzenia czynnościowe najczęściej dotyczą przewodnictwa przedsionkowo-komorowego; występują samodzielnie lub współistnieją z wadami anatomicznymi. Ocenia się, że częstość występowania wad serca wynosi 0,6%–0,8% żywo urodzonych noworodków. Oznacza to, że w Polsce każdego roku rodzi się około 3000 dzieci z wadami serca. Wady częściej obserwuje się u wcześniaków i nowo rodków o małej masie ciała. Dotychczas nie określono jednoznacznie przyczyn powstawania wrodzonych wad serca. Prawdopodobnie o rozwoju wady serca nie decyduje jeden czynnik, ale zespół czynników genetycznych i środowiskowych. Ryzyko urodzenia dziecka z wadą serca wzrasta u matek chorujących na różyczkę w pierwszym trymestrze ciąży, uzależnionych od alkoholu, a także chorujących na cukrzycę. Wady serca częściej występują u noworodków z zaburzeniami chromosomalnymi, takimi jak zespół Downa czy zespół Turnera. Umieralność w przypadku poszczególnych wad serca jest zróżnicowana.
7. Wady serca
79
Najbardziej niebezpieczny dla wszystkich dzieci z wrodzonymi wadami serca jest okres noworodkowy i niemowlęcy. Około 50% tych dzieci umiera w pierwszym roku życia, jeśli nie podejmie się właściwego leczenia. Leczenie chirurgiczne, wspomagane przez kardiologiczne zabiegi interwencyjne, stanowi jedyną skuteczną metodę terapii dzieci z wadami serca. Wspomagane przez kardiologiczne zabiegi interwencyjne chirurgiczne leczenie wrodzonych wad serca rozpoczęto w 1938 roku, kiedy to Robert Gross po raz pierwszy zamknął przetrwały przewód tętniczy. W latach 40. XX wieku więcej uwagi poświęcano ograniczaniu zaburzeń hemodynamicznych – czyli skutkom wad serca – niż korekcjom anatomicznym. Wykonywano operacje paliatywne (operacje łagodzące jedynie objawy wady), ponieważ korekcje anatomiczne były wówczas niewykonalne lub obarczone zbyt dużym ryzykiem. Pierwszą całkowitą korekcję wrodzonej wady serca wykonał Walton Lillehei w 1954 roku z zastosowaniem krążenia skrzyżowanego (połączenie układu krążenia operowanego dziecka z układem krążenia matki). Ostatnio obserwuje się dynamiczny rozwój chirurgii wad serca. Opracowanie nowych metod chirurgicznych, pełniejsze rozumienie biologii serca oraz nowoczesne sposoby monitorowania i leczenia pooperacyjnego przyczyniły się do zmniejszenia śmiertelności i powikłań pooperacyjnych. Obecnie w zasadzie wszystkie wrodzone wady serca mogą być skorygowane chirurgicznie. Autorzy pragną podziękować dr hab. med. Joannie Książyk za uzupełnienie rozdziałów o omówienie zabiegów interwencyjnych (Techniki operacyjne).
Zwężenie cieśni aorty (koarktacja aorty) Zwężenie cieśni aorty (coarctation of the aorta – CoA) polega na przewężeniu światła aorty w odcinku jej cieśni, tj. pomiędzy tętnicą podobojczykową lewą a przyczepem przewodu tętniczego Botalla (ryc. 1B. i C.). Wada ta stanowi 5–10% wrodzonych wad serca; 3-krotnie częściej występuje u chłopców. Koarktacja aorty występuje w 2 postaciach: niemowlęcej i dorosłych. U noworodków i niemowląt (ryc. 1B.) zwężenie cieśni aorty występuje zazwyczaj na długim odcinku. Postaci niemowlęcej koarktacji aorty często towarzyszą inne wady serca – najczęściej ubytek przegrody międzykomorowej oraz wady o charakterze niedorozwoju struktur lewego serca (zwężenie lewego ujścia tętniczego, w tym dwupłatkowa zastawka aortalna, zwężenie zastawki mitralnej, niedorozwój łuku aorty i zespół niedorozwoju lewego serca). Postać dorosłych, którą stwierdza się już u kilkuletnich dzieci, jest najczęściej izolowanym zwężeniem w kształcie klepsydry. Aorta zstępująca jest poszerzona, a krążenie oboczne bardzo rozwinięte (ryc. 1C.). Konsekwencje wady zależą od stopnia zwężenia aorty, drożności przewodu tętniczego oraz występowania wad towarzyszących.
80
Dziecko z wadą serca
PDA – przetrwały przewód tętniczy
CoA – koarktacja aorty AoDesc – aorta zstępująca
A.
B.
CoA – koarktacja aorty
AoDesc – aorta zstępująca
CV – naczynia krążenia obocznego C. Ryc. 1. Niemowlęca postać koarktacji aorty A. Zdrowe serce B. Koarktacja aorty – postać niemowlęca C. Koarktacja aorty – postać dorosłych
Ciężkie zwężenie cieśni aorty ujawnia się w wieku noworodkowym i powoduje utrudnienie przepływu krwi do krążenia systemowego. Prawa komora zaopatruje przez przewód tętniczy narządy dolnej połowy ciała w krew o małym stopniu utlenowania. Zamykanie się przewodu tętniczego doprowadza do przeciążenia prawej komory. Nadciśnieniu w górnej połowie ciała (zwiększającemu ryzyko krwawień wewnątrzczaszkowych) towarzyszy niedokrwienie w dolnej połowie ciała (przednerkowa niewydolność nerek, martwicze zapalenie jelit, beztlenowy metabolizm tkanek z rozwojem kwasicy metabolicznej). Ciężka niewydolność krążenia jest stanem zagrażającym życiu noworodka. W przypadku ubytku w przegrodzie międzykomorowej krew swobodnie przepływa z lewej do prawej komory i dalej do krążenia płucnego. Przez przewód tętniczy płynie wtedy krew wysoko utlenowana, nie powodując wyraźnej różnicy wysycenia tlenem krwi pomiędzy górną i dolną połową ciała.
7. Wady serca
81
Niewielkie, izolowane zwężenie cieśni aorty nie powoduje początkowo zaburzeń przepływu krwi stanowiących przyczynę dramatycznych objawów. Utrudnienie przepływu krwi przez cieśń wpływa na rozwój nadciśnienia tętniczego w górnej połowie ciała, stopniowy przerost lewej komory i rozwój krążenia obocznego (przez tętnice międzyżebrowe, piersiowe wewnętrzne i odgałęzienia pnia tarczowo-szyjnego). Wraz z rozwojem naczyń krążenia obocznego różnica ciśnień „góra–dół” może zanikać. Nieleczeni chorzy ze zwężeniem cieśni aorty umierają zwykle w wieku 32–40 lat z powodu powikłań nadciśnienia tętniczego (udar mózgu, zawał serca, pęknięcie tętniaka aorty), bakteryjnego zapalenia wsierdzia lub zastoinowej niewydolności krążenia (przerost serca, niedomykalność zastawki aortalnej).
Objawy Duże zwężenie cieśni aorty ujawnia się w wieku noworodkowym. Oprócz objawów ciężkiej niewydolności krążenia (szybka czynność serca, duszność, powiększenie wątroby) obserwuje się – z powodu zamykania się przewodu tętniczego – objawy upośledzonego przepływu krwi przez narządy (mała produkcja moczu, zimne kończyny, kwasica metaboliczna). Tętno na kończynach dolnych jest słabo wyczuwalne. W przeciwieństwie do dramatycznych objawów postaci niemowlęcej koarktacji aorty w pierwszych dniach życia postać dorosłych przez wiele lat przebiega bezobjawowo. Rzadko występują dolegliwości, takie jak: bóle głowy, krwawienia z nosa czy chromanie przestankowe. Często pierwszymi objawami są powikłania zwężenia cieśni aorty (choroba wieńcowa, udar mózgu).
Leczenie Stwierdzenie zależnego od przewodu tętniczego Botalla przepływu w dużym krążeniu u noworodka w ciężkim stanie jest bezwzględnym wskazaniem do włączenia ciągłego wlewu prostaglandyny E1 (alprostadyl, Prostin VR) jeszcze przed ustaleniem dokładnego rozpoznania. Prostaglandyna E1 utrzymuje drożność przewodu tętniczego, a w przypadku jego zamknięcia powoduje otwarcie lub przynajmniej poszerzenie cieśni aorty. Stabilizacja stanu dziecka wymaga często, obok wyrównania zaburzeń metabolicznych i włączenia leków, rozpoczęcia sztucznej wentylacji.
Techniki operacyjne Po ustabilizowaniu stanu dziecka niezwłocznie należy podjąć leczenie operacyjne. U dzieci z koarktacją przebiegającą bez objawów niewydolności krążenia leczenie operacyjne należy przeprowadzić po rozpoznaniu wady, nie wcześniej jednak niż około 6. miesiąca życia. Obecnie stosowane są 3 techniki chirurgiczne. Wszystkie techniki wymagają otwarcia klatki piersiowej po stronie lewej.
82
Dziecko z wadą serca
Ryc. 2. Wycięcie zwężonego odcinka aorty i wykonanie zespolenia „koniec do końca” (operacja Crafoorda)
1. Wycięcie zwężonego odcinka i zespolenie aorty „koniec do końca” (operacja Crafoorda) Technika ta polega na usunięciu zwężonego odcinka aorty wraz z przewodem tętniczym po jego wcześniejszym podwiązaniu (ryc. 2.); następnie zszywa się odcinki aorty. W przypadku niedorozwoju łuku aorty stosuje się modyfikację tej techniki (zespolenie aorty z łukiem aorty „koniec do boku”). Najważniejszą zaletą tej metody jest całkowite usunięcie tkanek przewodu tętniczego, natomiast wadą – pozostająca okrężna blizna, zazwyczaj stanowiąca przyczynę nawrotu zwężenia. 2. Plastyka aorty płatem z lewej tętnicy podobojczykowej (operacja Waldhausena) Ze światła aorty usuwa się tkanki powodujące zwężenie. Płat wykonany z tętnicy podobojczykowej wszywa się w ścianę aorty, poszerzając miejsce zwężenia (ryc. 3.). Metoda ta nie powoduje wytworzenia okrężnej blizny i chociaż usunięcie tkanek pochodzących z przewodu tętniczego nie jest możliwe, nawrót zwężenia występuje rzadko. Technika ta jest postępowaniem zalecanym u noworodków i niemowląt. W okresie odległym czasami obserwuje się gorszy rozwój lewej kończyny górnej oraz zespół podkradania tętnicy podobojczykowej (bóle głowy, niedowidzenie połowicze). 3. Plastyka aorty łatą z tworzywa sztucznego Jest to najprostsza i zarazem najszybsza metoda, polegająca na usunięciu tkanek tworzących zwężenie i poszerzeniu cieśni łatą w kształcie elipsy (politetrafluoro etylen, dakron). Opisana technika nie wymaga rozległego preparowania aorty (możliwość uszkodzenia tętnic międzyżebrowych), nie wytwarza okrężnej blizny i zachowuje unaczynienie lewej kończyny górnej (ryc. 4.). Niewątpliwą jej wadą jest zastosowanie obcego materiału (ryzyko rozwoju bakteryjnego zapalenia wsierdzia i zakrzepicy oraz powstawanie tętniaków aorty po przeciwnej stronie łaty,
7. Wady serca
83
Ryc. 3. Plastyka aorty płatem z lewej tętnicy podobojczykowej (operacja Waldhausena)
Ryc. 4. Plastyka aorty łatą z tworzywa sztucznego
z wiązane nie tylko z obecnością niepełnowartościowej tkanki aorty, ale głównie ze wzmożonymi drganiami ściany aorty naprzeciwko nierozciągliwego materiału). Metodę tę zwykle stosuje się u dzieci starszych i młodych dorosłych. U osób starszych z niedostatecznie rozwiniętym krążeniem obocznym wykonuje się zespolenie omijające (z naczynia sztucznego), które nie wymaga zamknięcia pełnego światła aorty w czasie operacji i nie stwarza ryzyka niedokrwienia rdzenia kręgowego. Z tego samego powodu operacje zwężenia cieśni aorty u dorosłych przeprowadza się czasami w krążeniu pozaustrojowym.
84
Dziecko z wadą serca
W przypadku pooperacyjnego zwężenia cieśni aorty, które zdarza się najczęściej po operacji przeprowadzonej w okresie noworodkowym lub wczesno niemowlęcym, leczenie z wyboru stanowi rozszerzanie za pomocą cewnika balonowego miejsca zwężenia (angioplastyka balonowa). Zabieg, przeprowadzany najczęściej z nakłucia tętnicy udowej, zazwyczaj jest skuteczny, poszerza miejsce zwężenia i dalsze leczenie operacyjne nie jest konieczne. U niewielkiego odsetka chorych angioplastyka balonowa nie przynosi spodziewanego efektu leczniczego i wówczas należy rozważać powtórną angioplastykę lub założenie stentu w miejsce zwężenia. Stent to rodzaj metalowej siateczki o odpowiedniej długości, który założony do wnętrza naczynia i poszerzony do wartości bezpiecznej dla danego pacjenta, utrzymuje odpowiednią szerokość naczynia. Po angioplastyce nie wprowadza się farmakoterapii; po założeniu stentu konieczne jest podawanie, tak samo jak w przypadku interwencyjnego zamykania ubytku międzyprzedsionkowego, kwasu acetylosalicylowego (np. Acesanu) w tej samej dawce przez 6 miesięcy. We wrodzonej koarktacji aorty u kilku– lub kilkunastoletnich dzieci coraz częściej zamiast leczenia operacyjnego proponuje się leczenie interwencyjne. W zależności od typu zwężenia – pierścieniowatego lub tubularnego – rozważa się angioplastykę balonową lub wprowadzenie stentu.
Powikłania Do najczęstszych chirurgicznych powikłań wczesnych należy krwawienie oraz rozwój nadciśnienia tętniczego. Najrzadsze (0,4%), ale najgroźniejsze powikłanie stanowi porażenie kończyn w wyniku przejściowego niedokrwienia rdzenia kręgowego. Do powikłań odległych zalicza się nawrót zwężenia oraz powstawanie tętniaków aorty. Śmiertelność pooperacyjna u noworodków i niemowląt wynosi około 5%, natomiast u dzieci starszych i dorosłych nie przekracza 1%.
Zwężenie aorty Zwężenie aorty (aortic stenosis – AS) stanowi około 8% wad wrodzonych serca. Wada ta prowadzi do upośledzenia odpływu krwi z lewej komory do aorty. W zależności od lokalizacji wyróżnia się trzy typy zwężenia aorty: podzastawkowe, zastawkowe i nadzastawkowe.
Podzastawkowe zwężenie aorty Podzastawkowe zwężenie aorty (subvalvar aortic stenosis – SubAS) to zwężenie drogi wypływu z lewej komory zlokalizowane pod zastawką aortalną (ryc. 5.).
7. Wady serca
85
miejsce zwężenia
A.
B.
Ryc. 5. A. Zdrowe serce B. Podzastawkowe zwężenie aorty
Najczęstszą postacią wady jest zwężenie włóknisto-mięśniowe, występujące w postaci błony, rzadziej wału lub tunelu. Podzastawkowe zwężenie, objawiające się u noworodków i niemowląt, jest zazwyczaj elementem złożonej wady serca (przerwany łuk aorty, zespół niedorozwoju lewego serca, kanał przedsionkowo-komorowy czy zespół Shone’a). Rzadszą postacią wady jest kardiomiopatia: pierwotna lub wtórna. Pierwotna kardiomiopatia jest wadą dziedziczoną i dotyczy zazwyczaj przegrody między komorowej. Wtórna przerostowa kardiomiopatia rozwija się po przewlekłym przyjmowaniu leków steroidowych oraz u dzieci matek chorych na cukrzycę insulinozależną (typu 1). Przyczyną podzastawkowego zwężenia mogą być również nieprawidłowe przyczepy zastawki mitralnej, pozostałości poduszeczek wsierdziowych oraz guzy serca. Zwężenie podzastawkowe stanowi utrudnienie wypływu krwi z lewej komory, które powodując przeciążenie ciśnieniowe, doprowadza do przerostu komory. U starszych dzieci ze zwężeniem włóknisto-mięśniowym obserwuje się wtórne, spowodowane turbulentnym przepływem krwi, pogrubienie płatków zastawki aorty, będące często przyczyną niedomykalności zastawki. Turbulencja przepływu sprzyja również bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia, natomiast przerost lewej komory predysponuje do wczesnego rozwoju choroby wieńcowej i zaburzeń rytmu. Komorowe zaburzenia rytmu bywają przyczyną omdleń i nagłych zgonów. Kardiomiopatia objawiająca się w wieku noworodkowym zwykle współistnieje ze zwężeniem drogi wypływu z prawej komory i jest przyczyną rozwoju ciężkiej niewydolności krążenia, zagrażającej życiu dziecka. Wtórna przerostowa kardiomiopatia ulega samoistnemu cofnięciu się w 6.–12. miesiącu życia.
86
Dziecko z wadą serca
Objawy Izolowane zwężenie przebiega bezobjawowo do wieku młodzieńczego. U młodych dorosłych wada objawia się częstymi omdleniami i bólem w klatce piersiowej. U noworodków i niemowląt zwężenie podzastawkowe jest elementem złożonej wady i pojawiające się objawy zależą od towarzyszących nieprawidłowości, zwykle dziecko jest jednak w bardzo ciężkim stanie. Zwężenie w postaci błony lub podaortalnego wału należy usunąć chirurgicznie (ryc. 6.). Rozległe wycięcie mięśniowej części zwężenia istotnie ogranicza częstość nawrotów, ale zwiększa ryzyko groźnych powikłań. Operacja wymaga zastosowania krążenia pozaustrojowego i umiarkowanej hipotermii. Rozległe podaortalne zwężenie (tunel) wymaga nacięcia drogi wypływu z lewej komory, wycięcia zwężenia, a następnie poszerzenia drogi wypływu łatą osierdziową lub łatą z tworzywa sztucznego. Współistniejące zwężenie zastawki aortalnej wymaga dodatkowo wymiany zastawki aorty na sztuczną (operacja Konno) lub biologiczną z przeszczepieniem naczyń wieńcowych.
Powikłania Do najczęstszych powikłań należą: nawrót zwężenia oraz uszkodzenie struktur sąsiadujących – zastawki aortalnej, zastawki mitralnej, układu przewodzącego oraz wytworzenie ubytku w przegrodzie międzykomorowej.
AV – zastawka aoralna
LA – lewy przedsionek
AV – zastawka aoralna
Ao – aorta
SubAS – podzastawkowe zwężenie aorty typu błona włóknisto-mięśniowa LV – lewa komora
linia wcięcia błony
SubAS – podzastawkowe zwężenie aorty typu błona włóknisto-mięśniowa
Ryc. 6. Podzastawkowe zwężenie aorty typu błona włóknisto-mięśniowa. Przekrój poprzeczny, widok od strony aorty
7. Wady serca
87
Zastawkowe zwężenie aorty Zastawkowe zwężenie aorty (valvar aortic stenosis) (ryc. 7.) to zwężenie drogi wypływu z lewej komory na poziomie zastawki aorty. Wada jest najczęstszą postacią zwężenia lewego ujścia tętniczego, częściej występuje u chłopców i stanowi około 5% wrodzonych wad serca. Zastawka zazwyczaj nie ma dobrze wykształconych płatków (grube, brodawkowato zmienione) lub pomiędzy płatkami znajdują się zrosty. Pierścień zastawki jest często niedorozwinięty. U noworodków i niemowląt zwykle wadzie tej towarzyszą inne wady o charakterze niedorozwoju struktur lewego serca (zwężenie zastawki mitralnej, niedorozwój lewej komory ze zwłóknieniem wsierdzia, niedorozwój aorty wstępującej, zwężenie cieśni aorty i zespół Shone’a) oraz ubytek międzykomorowy i przetrwały przewód tętniczy. U dzieci starszych wada występuje w postaci izolowanej. Płód ze zwężeniem zastawki aortalnej rozwija się prawidłowo. W życiu płodowym dochodzi już jednak do upośledzenia funkcji komory w wyniku przerostu komory oraz rozwoju zwłóknienia wsierdzia w niedokrwionych obszarach podwsierdziowych. Po urodzeniu krytyczne zwężenie zastawki staje się przyczyną szybko postępującej niewydolności serca z rozwojem obrzęku płuc. Jeśli w przegrodach serca duże ubytki umożliwiają przeciek lewo-prawy, objawy wady nie zawsze są tak dramatyczne, do momentu jednak, kiedy przepływ systemowy zapewnia przetrwały przewód tętniczy Botalla. Zamykanie się przewodu tętniczego doprowadza do rozwoju zespołu małego rzutu serca. Konsekwencją upośledzonego ukrwienia
zwężona zastawka aortalna
A.
B.
Ryc. 7. A. Zdrowe serce B. Zastawkowe zwężenie aorty
88
Dziecko z wadą serca
arządów są krwawienia wewnątrzczaszkowe, martwicze zapalenie jelit oraz nien wydolność nerek.
Objawy Krytyczne zwężenie zastawki aorty u noworodków jest stanem zagrożenia życia. Objawy pojawiają się zaraz po urodzeniu i zależą od innych wad towarzyszących oraz drożności przewodu tętniczego. W przypadku braku swobodnego przepływu krwi przez przegrody serca objawy niewydolności oddechowej i krążeniowej pojawiają się w pierwszych godzinach życia dziecka. W przypadku dużego przecieku lewo-prawego objawy występują nieco później i są związane z zamykaniem się przewodu tętniczego. Łagodniejsze postaci wady przebiegają bezobjawowo we wczesnym dzieciństwie. U starszych dzieci do najczęstszych objawów należą: ograniczenie tolerancji wysiłku fizycznego, dolegliwości wieńcowe oraz omdlenia. Wada sprzyja rozwojowi bakteryjnego zapalenia wsierdzia. Może się stać przyczyną nagłego zgonu.
Leczenie Obecnie u noworodków i niemowląt zaleca się wykonanie przezskórnej balonowej walwuloplastyki aortalnej (ryc. 8.) W przypadku umiarkowanego zwężenia zastawki aortalnej u dzieci (poza okresem noworodkowym i w bardzo rzadkich przypadkach okresem wczesnoniemowlęcym) wskazaniem do zabiegu jest przede wszystkim mierzony nieinwazyjnie metodą doplerowską w czasie badania echokardiograficznego gradient ciśnienia skurczowego między komorą lewą a aortą powyżej 60 mm Hg i gradient mierzony inwazyjnie, w trakcie cewnikowania serca bezpośrednio przed zabiegiem interwencyjnym, wynoszący ponad 50 mm Hg. O wykonaniu zabiegu decydują również objawy kliniczne – bóle zamostkowe, zmiany w zapisie Ryc. 8. Przezskórna balonowa plastyka zastawki aortalnej
Ao – aorta LA – lewy przedsionek
cewnik zakończony balonem LV – lewa komora
7. Wady serca
89
elektrokardiograficznym, omdlenia oraz zaburzenia rytmu serca. Dzieci z obniżonym rzutem serca i z gradientem ciśnienia skurczowego przez zastawkę aortalną poniżej 50 mm Hg również mogą być kwalifikowane do walwuloplastyki, jeżeli objawy kliniczne i wyniki badań nieinwazyjnych wskazują na istotność wady. Do leczenia interwencyjnego nie kwalifikują się dzieci, u których oprócz zwężenia stwierdzono niedomykalność aortalną. U dzieci i młodzieży walwuloplastyka zastawki aortalnej zawsze ma charakter paliatywny (tymczasowy), pozwalający na odroczenie zabiegu chirurgicznego. Ponad 50% pacjentów wymaga kolejnego zabiegu leczniczego w ciągu 10 lat. Główny problem stanowi nawracające zwężenie lub nasilająca się niedomykalność zastawki aortalnej. Zabieg wykonuje się z nakłucia tętnicy udowej. Po zabiegu nie jest wymagane podawanie leków. Za bezpośredni dobry wynik walwuloplastyki uważa się gradient skurczowy ciśnienia między lewą komorą a aortą poniżej 20 mm Hg i niewystępowanie niedomykalność aortalna. Brak efektów hemodynamicznych i klinicznych zabiegu interwencyjnego jest wskazaniem do wykonania zabiegu chirurgicznego. Krytyczne zwężenie zastawki aortalnej u noworodków wymaga podania prosta glandyny E1 (PGE1) w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego. Ciężki stan dziecka często wymaga rozpoczęcia wentylacji wspomaganej, stosowania leków zwiększających kurczliwość serca i wyrównania zaburzeń metabolicznych. Obecnie leczenie interwencyjne krytycznego zwężenia zastawki aortalnej u noworodka praktycznie uważa się za leczenie z wyboru. W kwalifikacji do zabiegu decydujące znaczenie ma stan ogólny noworodka oraz echokardiograficzny obraz zastawki aortalnej, komory lewej i zastawki dwudzielnej. Wartość skurczowego gradientu przez zastawkę nie ma istotnego znaczenia, ponieważ dzięki stałej podaży prostaglandyny E1 przewód tętniczy jest szeroko otwarty. Zabieg ten u noworodków, podobnie jak u dzieci starszych, ma zawsze charakter paliatywny pozwalający na odroczenie operacji chirurgicznej, a jego wynik zależy przede wszystkim od stopnia nasilenia zmian anatomicznych (budowa zastawki aortalnej, stopień wykształcenia jej płatków) oraz dysfunkcji lewej komory. Alternatywnie wykonuje się operację kardiochirurgiczną z zastosowaniem krążenia pozaustrojowego lub bez jego stosowania. Zabieg polega na przecięciu zrośniętych spoideł zastawki. Należy podkreślić, że wada zastawki aortalnej jest praktycznie wadą pozostającą przez całe życie i najkorzystniejsze dla dziecka, w zależności oczywiście od objawów klinicznych, jest maksymalne opóźnienie operacji chirurgicznej do czasu osiągnięcia przez pacjenta masy ciała i wzrostu człowieka dorosłego. Pozwala to na przykład na chirurgiczną wymianę zastawki o średnicy odpowiadającej średnicy zastawki „dorosłej”. Wymiana zastawki u małego dziecka nie zawsze pozwala na wszczepienie zastawki o średnicy „dorosłej”, a wtedy kolejna operacja jest konieczna.
90
Dziecko z wadą serca
U starszych dzieci zwężenie zastawki aortalnej ze współistniejącą niedomykalnością (najczęściej po przebytej w okresie noworodkowym balonowej plastyce) wymaga wymiany zastawki na sztuczną, biologiczną lub własną zastawkę pnia płucnego, z wszczepieniem w drogę wypływu z prawej komory zastawki biologicznej – operacja Rossa (ryc. 9.).
A. wszczepiony allograft płucny od dawcy
Ao – aorta MPA – pień płucny
Ao – aorta
MPA – pień płucny allograft płucny pochodzący od pacjenta
B.
ujścia tętnic wieńcowych
C.
miejsca doszycia tętnic wieńcowych
Ryc. 9. Operacja Rossa A. Zastawkowe zwężenie aorty B. Usunięcie zastawki aortalnej i pobranie zastawki płucnej C. Wszczepienie zastawki płucnej w miejsce aortalnej i allograftu w miejsce usuniętej zastawki płucnej
7. Wady serca
91
Powikłania Najczęstszym (40%) powikłaniem balonowej plastyki i przyczyną późniejszych ponownych operacji jest niedomykalność zastawki. Śmiertelność po tym zabiegu wynosi około 4%. Śmiertelność po operacji nacięcia zrostów między płatkami wynosi 5–10%.
Nadzastawkowe zwężenie aorty Nadzastawkowe zwężenie aorty (supravalvar aortic stenosis – SupraAS) to zwężenie aorty wstępującej rozpoczynające się bezpośrednio powyżej zastawki aorty; jest to jedna z najrzadszych wad drogi wypływu z lewej komory (ok. 0,5% wad serca). Opisano trzy postacie wady: zwężenie klepsydrowate (najczęstsze), odcinkowy niedorozwój aorty wstępującej (zwężenie tubularne) oraz pierścień włóknisto-mięśniowy wystający do światła aorty (ryc. 10.). Zastawka aortalna jest zazwyczaj zwężona, często dwupłatkowa, a pogrubiałe płatki mogą przyrastać do patologicznej tkanki zwężenia lub do ściany aorty, ograniczając napływ krwi do krążenia wieńcowego. Nadzastawkowe zwężenie aorty występuje jako wada izolowana lub skojarzona, ze zwężeniami innych tętnic (płucnych, nerkowych, mózgowych, odgałęzień łuku aorty). Może również być elementem zespołu Williamsa („twarz elfa”, opóźniony rozwój umysłowy, coctail-party – osobowość, zwiększone stężenie wapnia w surowicy krwi). Wszystkie formy wady występują sporadycznie lub są dziedziczone. Nadzastawkowe zwężenie aorty, stanowiąc przeszkodę dla przepływu krwi do aorty wstępującej, powoduje przeciążenie ciśnieniowe i przerost lewej komory. Drugą przyczyną niewydolności wieńcowej są wtórne wady tętnic wieńcowych, których ujścia, położone poniżej zwężenia, narażone są na uszkodzenia związane z wysokim ciśnieniem. Wady tętnic wieńcowych, polegające na zwężeniu ujścia naczynia, krętym przebiegu i zwłóknieniu ściany, obserwuje się już u bardzo małych dzieci (przed 3. rokiem życia). Konsekwencją przeciążenia i niedokrwienia mięśnia sercowego jest postępująca niewydolność krążenia. Współwystępujące zwężenia innych tętnic są przyczyną dołączenia się objawów niedokrwienia różnych narządów, np. zwężenia tętnic dogłowowych dają objawy niedokrwienia mózgu z zawałem włącznie. Nadzastawkowe zwężenie aorty jest jedną z najczęstszych przyczyn nagłych zgonów u dzieci, wiąże się z powikłaniami w postaci zaburzeń rytmu, bakteryjnego zapalenia wsierdzia, obrzęku płuc, a nawet zawału serca i mózgu.
Objawy Najczęstszym objawem są bóle zamostkowe, charakterystyczne dla choroby wieńcowej, znacznie ograniczające tolerancję wysiłku fizycznego. Przejawem choroby mogą być również częste omdlenia.
92
Dziecko z wadą serca
zwężenie klepsydrowate
A.
B. zwężenie tubularne
pierścień włóknisto-mięśniowy
C.
D.
Ryc. 10. Nadzastawkowe zwężenie aorty A. Zdrowe serce B. Zwężenie klepsydrowate C. Zwężenie tubularne D. Zwężenie typu pierścienia włóknisto-mięśniowego
Leczenie Ze względu na groźne powikłania wady leczenie operacyjne przeprowadza się niezwłocznie po ustaleniu rozpoznania. Operacja wymaga zastosowania krążenia pozaustrojowego i hipotermii. Korekcja chirurgiczna zwężenia klepsydrowatego polega na poszerzeniu miejsca zwężenia łatą z tworzywa sztucznego (w kształcie odwróconego symbolu serca) (ryc. 11.). Zwężenie tubularne wymaga zwykle zastosowania łaty podłużnej, natomiast błona włóknisto-mięśniowa, po wycięciu błony, wymaga łaty w kształcie rombu (ryc. 12.).
7. Wady serca
93
Ryc. 11. Skorygowane zwężenie klepsydrowate
Ao – aorta
łata poszerzająca miejsce zwężenia
Ryc. 12. Skorygowane zwężenie tubularne
Ao – aorta
łata podłużna poszerzająca aortę
Współistniejące zwężenia innych tętnic (np. tętnic płucnych) poddawane są zazwyczaj śródoperacyjnej balonowej plastyce.
Zwężenie zastawki pnia tętnicy płucnej Zwężenie zastawki pnia tętnicy płucnej (pulmonary stenosis – PS) to utrudnienie przepływu krwi na poziomie zastawki pnia tętnicy płucnej (ryc. 13.). W postaci izolowanej wada ta stanowi 6–9% wrodzonych wad serca.
94
Dziecko z wadą serca
MPA – pień tętnicy płucnej zwężona zastawka pnia tętnicy płucnej RV – prawa komora A.
B.
Ryc. 13. A. Zdrowe serce B. Zwężenie zastawki pnia tętnicy płucnej
Zwężenie zastawki pnia tętnicy płucnej powstaje w wyniku częściowego zrośnięcia się płatków zastawki lub wykształcenia przepony z centralnie umieszczonym otworem. Zrośnięte płatki tworzą zazwyczaj kopułę, która może przyrastać do ściany pnia tętnicy płucnej, powodując nadzastawkowe zwężenie. Płatki zastawki bywają niekiedy dysplastyczne (zniekształcone, grube, nieruchome), a pierścień zastawki niedorozwinięty. W większości przypadków zwężeniu zastawki towarzyszy wtórne zwężenie podzastawkowe, na skutek przerostu drogi wypływu z prawej komory. Jeżeli zwężeniu lub zarośnięciu pnia tętnicy płucnej towarzyszy zwężenie lub zarośnięcie zastawki trójdzielnej, a prawa komora jest niedorozwinięta, powstający zespół wad określa się mianem zespołu niedorozwoju prawego serca (hypoplastic right heart syndrome – HRHS). Zwężenie ujścia prowadzi do zwiększenia oporu dla przepływu krwi z prawej komory do pnia tętnicy płucnej. Izolowane zwężenie zastawki pnia tętnicy płucnej (bez współistniejących ubytków w przegrodach serca) nie powoduje zmniejszenia dopływu krwi do płuc. W celu utrzymania przepływu płucnego prawa komora zmuszona jest do wytwarzania wyższego ciśnienia.
Objawy Łagodne zwężenie zastawkowe tętnicy płucnej przebiega zwykle bezobjawowo. U dzieci ze zwężeniem umiarkowanym może wystąpić sinica na skutek przecieku prawo-lewego przez otwór owalny lub ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. Z czasem może dojść do duszności i ograniczenia wydolności wysiłkowej.
7. Wady serca
95
Zwężenie dużego stopnia prowadzi do niewydolności prawej komory i, jeżeli występuje komunikacja międzyprzedsionkowa, do sinicy.
Leczenie Dzięki postępom w kardiologii inwazyjnej łagodne i umiarkowane zwężenie zastawki pnia tętnicy płucnej nie wymaga obecnie leczenia operacyjnego. Dziecko z tą wadą zazwyczaj jest w dobrym stanie ogólnym i dopiero szczegółowe badanie lekarskie pozwala na jej rozpoznanie. W badaniu echokardiograficznym oprócz zastawkowego zwężenia pnia tętnicy płucnej nie stwierdza się innych anomalii wewnątrzsercowych, co następnie potwierdza badanie angiograficzne. U tych pacjentów wskazane jest poszerzenie zastawki; wykonuje się tzw. zabieg walwuloplastyki płucnej, najczęściej w okresie niemowlęcym, co zapobiega dużemu przerostowi mięśnia komory prawej (ryc. 14.). Zabieg wykonuje się najczęściej z nakłucia żyły udowej. Do zabiegu wykorzystuje się walwuloplastyczne cewniki balonowe, które w trakcie napełniania do określonej średnicy niejako „rozklejają” lub „rozrywają” zrośnięte płatki zastawki, tym samym poszerzając jej ujście. Efekt hemodynamiczny udanego zabiegu polega na zniesieniu lub znacznym zmniejszeniu różnicy (gradientu) skurczowego ciśnienia między komorą prawą a pniem tętnicy płucnej. Wyniki walwuloplastyki są z reguły dobre. Niekiedy jednak po zabiegu może wystąpić dynamiczne, odruchowe zwężenie drogi odpływu komory prawej, co może maskować dobry wynik zabiegu. Zwężenie to ustępuje samoistnie lub po kilkumiesięcznym leczeniu propranololem (lek z grupy betablokerów). Wyjątek stanowią dzieci z zastawką dysplastyczną, w której płatki zastawki tętnicy płucnej nie są w pełni ukształtowane. W ich przypadku efekt walwuloplastyki nie zawsze jest zadowalający, ale u wielu pacjentów jej wykonanie Ryc. 14. Przezskórna balonowa plastyka zastawki pnia tętnicy płucnej
MPA – pień tętnicy płucnej cewnik zakończony balonem RA – prawy przedsionek RV – prawa komora IVC – żyła główna dolna
96
Dziecko z wadą serca
pozwala odłożyć zabieg operacyjny. Powikłania są rzadkie – około 0,6% – i dotyczą zazwyczaj noworodków lub młodych niemowląt w ciężkim stanie. Zupełnie inny charakter ma ta sama wada u noworodków, u których objawy kliniczne pojawiają się w pierwszych godzinach życia. Rozpoznaje się wówczas krytyczne – na granicy zarośnięcia – zwężenie zastawki płucnej ze znacznym utrudnieniem zaopatrzenia tętnic płucnych w krew od strony komory prawej. Często towarzyszy tej wadzie mała, przerośnięta jama komory prawej i duży przeciek prawo-lewy na poziomie przegrody międzyprzedsionkowej. Tętnice płucne w znacznej mierze zaopatrywane są od strony aorty przez fizjologicznie drożny w tym okresie życia przewód tętniczy. Konieczny jest wówczas ciągły, dożylny wlew prostaglandyny E1 (Prostinu VR), leku utrzymującego otwarty przewód tętniczy. Wadę tę zalicza się do wad siniczych, przewodozależnych. Ryzyko związane z walwuloplastyką jest u takich pacjentów większe. Ponadto u około 20% noworodków może wystąpić nawrót zwężenia, co stanowi wskazanie do powtórzenia zabiegu. U pacjentów z izolowanym zwężeniem zastawki pnia tętnicy płucnej leczenie interwencyjne jest leczeniem z wyboru, co oznacza, że jest to pierwszy i najczęściej ostatni etap leczenia. Zabieg kardiochirurgiczny rozważa się w przypadku braku efektu leczenia przezskórnego, najczęściej u pacjentów z dysplastyczną zastawką tętnicy płucnej. Operację przeprowadza się najczęściej w krążeniu pozaustrojowym. Polega ona na nacięciu zrośniętych płatków zastawki – otwarta komisurotomia (ryc. 15.). W przypadku wady o większym stopniu nasilenia zniekształcone płatki należy usunąć, a niedorozwinięty pierścień zastawki naciąć i wraz ze zwężeniem drogi wypływu z komory poszerzyć łatą.
Ao – aorta
MPA – pień tętnicy płucnej linia cięcia
MPA – pień tętnicy płucnej PV – zastawka pnia tętnicy płucnej
Ryc. 15. Komisurotomia otwarta zastawki pnia tętnicy płucnej
7. Wady serca
97
Zwężenie lub niedomykalność zastawki mitralnej/dwudzielnej Wrodzone wady zastawki mitralnej występują bardzo rzadko i zazwyczaj (75– –95%) towarzyszą innym wadom serca. Manifestują się upośledzeniem funkcji zastawki: zwężeniem (mitral stenosis – MS) i(lub) niedomykalnością (mitral regurgitation – MR) (ryc. 16). Zmiany mogą dotyczyć wszystkich elementów aparatu zastawkowego: pierścienia, płatków, strun ścięgnistych i mięśni brodawkowatych (ryc. 17). Wyróżnia się zwężenia zastawki mitralnej nadzastawkowe, zastawkowe i podzastawkowe. Nadzastawkowe zwężenie powoduje włóknista błona przyczepiająca się do pierścienia zastawki lub płatków, dzieląca lewy przedsionek na dwie jamy. Zastawkowe zwężenie powstaje w wyniku niedorozwoju pierścienia zastawki, zrośnięcia płatków lub dodatkowej tkanki zmniejszającej pole otwarcia zastawki. Konsekwencją nieprawidłowości strun ścięgnistych (krótkie, grube, zrośnięte, tworzące arkady) i mięśni brodawkowatych (brak, nieprawidłowa liczba, przerost) jest zwężenie podzastawkowe. Zastawka mitralna spadochronowata ma tylko jeden mięsień brodawkowaty, natomiast hamakowata – liczne małe mięśnie, przyczepione wysoko do ściany lewej komory. Niedomykalność zastawki mitralnej może być spowodowana poszerzeniem pierścienia zastawki, ubytkiem lub rozszczepem płatków, jak również wadami strun ścięgnistych (brak, zbyt długie, zbyt cienkie). Rozszczep przedniego płatka prawie zawsze towarzyszy ubytkowi międzyprzedsionkowemu typu otworu pierwotnego.
LA – lewy przedsionek MS – zwężenie zastawki mitralnej
LV – lewa komora
A.
B.
Ryc. 16. A. Zdrowe serce B. Zwężenie zastawki mitralnej
98
Dziecko z wadą serca
pierścień
LA – lewy przedsionek MV – zastawka dwudzielna (mitralna)
struny ścięgniste
pierścień mięśnie brodawkowate A.
B.
Ryc. 17. Prawidłowo zbudowana zastawka mitralna A. Widok od strony lewego przedsionka B. Przekrój
Wrodzone wady zastawki mitralnej rzadko występują w postaci izolowanej i towarzyszą najczęściej takim wadom serca, jak kanał przedsionkowo-komorowy czy ubytek międzyprzedsionkowy, oraz anomaliom o typie niedorozwoju struktur lewego serca (zespół niedorozwoju lewego serca, podzastawkowe zwężenie aorty, zwężenie cieśni aorty). Utrudnienie przepływu krwi przez zastawkę mitralną staje się przyczyną wzrostu ciśnienia w lewym przedsionku i w krążeniu płucnym. Konsekwencją wzrostu obciążenia prawej komory jest jej powiększenie i przerost. Przewlekły zastój krwi w krążeniu płucnym stanowi podłoże rozwoju infekcji układu oddechowego. Niedomykalność zastawki mitralnej jest również przyczyną niewydolności prawej komory, natomiast przeciążenie objętościowe powoduje dodatkowo niewydolność komory lewej.
Objawy Wśród objawów wady zastawki mitralnej należy wymienić duszność, szybkie męczenie się przy karmieniu, częste infekcje układu oddechowego oraz niedobór masy ciała. Znacznego stopnia niedomykalność lub zwężenie zastawki ujawnia się już w niemowlęctwie w postaci zespołu małego rzutu serca i może być przyczyną stanu zagrożenia życia dziecka.
Leczenie Ze względu na liczne powikłania oraz konieczność kilku ponownych operacji związanych z wszczepieniem sztucznej lub biologicznej zastawki zalecanym postępowaniem u dzieci jest plastyka zastawki, pozwalająca jak najdłużej odroczyć jej wymianę. W zależności od postaci anatomicznej wady plastyka może polegać na korekcji pierścienia (plikacja), zeszyciu rozszczepu lub ubytku płatków, przecięciu
7. Wady serca
99
z rośniętych spoideł, usunięciu tkanki dodatkowej, wycięciu nadzastawkowej błony, skróceniu, rozdzieleniu lub przemieszczeniu strun ścięgnistych oraz na wydłużeniu, skróceniu lub rozszczepieniu mięśni brodawkowatych. Jeżeli niemożliwa jest plastyka, zastawka mitralna musi być wymieniona na mechaniczną. U dzieci najczęściej stosuje się zastawki sztuczne dwupłatkowe, które nie upośledzają pracy lewej komory (ryc. 18.). Osoby z wszczepionymi zastawkami mechanicznymi przez całe życie muszą przyjmować leki przeciwzakrzepowe; częste są powikłania zatorowo-zakrzepowe. Zastawki hetero- lub homogenne szybko ulegają zmianom degeneracyjnym (włóknieją, wapnieją) i, podobnie jak mechaniczne, wymagają wymiany po kilku latach.
Serce trójprzedsionkowe Serce trójprzedsionkowe (cor triatriatum) to jedna z najrzadszych wad serca, polegająca na obecności w jamie lewego przedsionka włóknistej przegrody z małym, centralnie umiejscowionym otworem (ryc. 19.). Przegroda dzieli lewy przedsionek na część tylno-górną i przednio-dolną. Do części tylno-górnej uchodzą żyły płucne. Część przednio-dolna – właściwy przedsionek – połączona jest z prawidłową zastawką mitralną. Część przedsionka zawierająca żyły płucne może się komunikować przez otwór owalny z prawym przedsionkiem. W wyniku utrudnionego odpływu krwi z żył płucnych dochodzi do wzrostu ciśnienia w tętnicy płucnej i przeciążenia prawej komory.
Objawy Objawy – podobne jak w zwężeniu zastawki mitralnej – zależą od stopnia utrudnienia odpływu krwi z części tylno-górnej do części przednio-dolnej przedsionka. Jeżeli otwór w przegrodzie dzielącej przedsionek jest mały, objawy występują Ryc. 18. Mechaniczna zastawka mitralna
LA – lewy przedsionek mechaniczna zastawka
100
Dziecko z wadą serca
ASD – ubytek międzyprzedsionkowy
żyły płucne
LA-sup – górna część lewego przedsionka
błona dzieląca lewy przedsionek LA-inf – dolna część lewego przedsionka LV – lewa komora A.
B. IAS – przegroda międzyprzedsionkowa
RA – prawy przedsionek
Ryc. 19. A. Zdrowe serce B. Serce trójprzedsionkowe
zaraz po urodzeniu i szybko postępują. Rozwój fizyczny dziecka jest upośledzony. Około 70% dzieci, u których nie podjęto leczenia chirurgicznego, umiera przed ukończeniem 1. roku życia w wyniku nadciśnienia płucnego i niewydolności krążenia.
Leczenie Leczenie chirurgiczne należy podjąć natychmiast po ustaleniu rozpoznania. Operację przeprowadza się w krążeniu pozaustrojowym i hipotermii. U noworodków i niemowląt operację można przeprowadzić w głębokiej hipotermii z zatrzymaniem krążenia. Operacja polega na wycięciu włóknistej przegrody dzielącej lewy przedsionek. Śmiertelność pooperacyjna jest mała, a konieczność ponownej operacji jest najczęściej wynikiem niecałkowitego wycięcia włóknistej przegrody.
Przetrwały przewód tętniczy (Botalla) Przetrwały przewód tętniczy (patent ductus arteriosus – PDA) to pozostałe z okresu życia płodowego naczynie łączące tętnicę płucną z aortą (ryc. 20.). Występuje w postaci izolowanej lub towarzyszy złożonym wadom. Stanowi jedną z najczęstszych wrodzonych wad serca (12%).
7. Wady serca
101
Ao – aorta
LSCA – lewa tętnica podobojczykowa PD – przewód tętniczy
rozwidlenie pnia tętnicy płucnej
A.
B.
Ryc. 20. A. Zdrowe serce B. Przetrwały przewód tętniczy Botalla
Przewód tętniczy łączy pień tętnicy płucnej (w miejscu jego rozwidlenia) z aortą, tuż poniżej odejścia lewej tętnicy podobojczykowej. Jest strukturą płodową, dzięki której krew wypływająca z prawej komory omija płuca i kieruje się do aorty zstępującej. W następstwie zmian okołoporodowych (wzrostu utlenowania krwi oraz zmniejszenia stężenia prostaglandyn rozszerzających naczynia) w ciągu kilkudziesięciu godzin po urodzeniu dochodzi do fizjologicznego zamknięcia się przewodu tętniczego. Anatomiczną pozostałością przewodu jest więzadło tętnicze. U wcześniaków komórki przewodu tętniczego są mniej wrażliwe na czynniki powodujące jego zamykanie, dlatego im niższy wiek płodowy, tym wyższe jest prawdopodobieństwo przetrwania drożności przewodu tętniczego. Przetrwały przewód tętniczy jest przyczyną przecieku krwi z krążenia systemowego do płucnego. W przypadku dużego przewodu nawet 50–70% krwi pompowanej do krążenia systemowego może uciekać do krążenia płucnego. Zwiększony przepływ płucny doprowadza do przeciążenia lewej komory i jej przerostu, podwyższonego ciśnienia w lewym przedsionku, podwyższonego ciśnienia w tętnicy płucnej i przeciążenia prawej komory. Następstwem jest uszkodzenie bariery krew–pęcherzyk płucny, utrudniona wymiana gazowa i rozwój niewydolności oddechowej. Przeciek lewo-prawy przez przetrwały przewód tętniczy doprowadza również do obniżenia rozkurczowego ciśnienia tętniczego, a w konsekwencji do zmniejszenia przepływu wieńcowego (niedokrwienie warstw podwsierdziowych mięśnia sercowego) i systemowego (niedokrwienie narządów).
102
Dziecko z wadą serca
Do rzadkich powikłań należą: martwicze zapalenie jelit i bakteryjne zapalenie wsierdzia. U kilkuletnich dzieci przetrwały przewód tętniczy może być przyczyną nieodwracalnego nadciśnienia płucnego.
Objawy Charakterystycznym objawem przetrwałego przewodu tętniczego jest szmer skurczowo-rozkurczowy, tzw. maszynowy, słyszalny najlepiej w lewej okolicy podobojczykowej. W przypadku przetrwałego przewodu tętniczego o małej średnicy szmer bywa jedynym objawem klinicznym. Wyczuwalne tzw. chybkie tętno jest spowodowane ucieczką krwi z krążenia systemowego do krążenia płucnego oraz zwiększoną objętością wyrzutową lewej komory. W pomiarze ciśnienia krwi zwraca uwagę znaczna różnica skurczowo-rozkurczowa (niskie ciśnienie rozkurczowe). Duży przetrwały przewód tętniczy może doprowadzić do rozwoju niewydolności krążenia i opóźnienia rozwoju fizycznego.
Leczenie Rozpoznanie przetrwałego przewodu tętniczego bez względu na wiek stanowi wskazanie do jego niezwłocznego zamknięcia. U wcześniaków przed zakwalifikowaniem do operacji podejmuje się próbę farmakologicznego zamknięcia przetrwałego przewodu tętniczego. U dzieci poniżej 10 kg masy ciała przewód tętniczy, który daje objawy kliniczne (duszność, infekcje układu oddechowego, brak przyrostu masy ciała), co zdarza się rzadko, można zamknąć chirurgicznie (ryc. 21.) lub w indywidualnych przypadkach interwencyjnie. Przetrwały przewód tętniczy u dzieci o masie ciała 10 kg i więcej zamyka się metodą interwencyjną w pracowni hemodynamicznej za pomocą sprężynek lub implantów wprowadzanych do przewodu cewnikami przez naczynia obwodowe. Jeżeli średnica przewodu tętniczego w najwęższym miejscu, zazwyczaj od strony pnia tętnicy płucnej, nie przekracza 2,5 mm, przewód zamyka się najczęściej odczepialną sprężynką wewnątrznaczyniową z mechanizmem kontrolującym jej uwalnianie, tzw. coilem. Sprężynki wewnątrznaczyniowe wykonane są ze skręconego drucika i włókien poliestrowych. Wyprostowana w trakcie wprowadzania sprężynka podczas uwalniania skręca się spiralnie. Zabieg ten przeprowadza się zazwyczaj z nakłucia tętnicy udowej. Do momentu prawidłowego umieszczenia sprężynki w przewodzie i jej odczepienia w każdej chwili można zamienić jej pozycję lub usunąć z naczynia pacjenta. Jeżeli średnica przewodu tętniczego w najwęższym miejscu wynosi powyżej 2,5–3 mm średnicy, przewód zamyka się najczęściej zestawem Amplatza (Amplatzer Duct Occluder – ADO). Zabieg ten wykonuje się od strony żyły udowej. Przed uwolnieniem zestawu Amplatza również istnieje możliwość zmiany jego pozycji lub usunięcia.
7. Wady serca
103
Ao – aorta PDA – przetrwały przewód tętniczy tętnica płucna
B. A.
Ao – aorta
Ao – aorta podwiązanie przewodu tętniczego
rozdzielenie przewodu tętniczego
tętnica płucna B.
tętnica płucna C.
Ryc. 21. Technika operacyjna podwiązywania przewodu tętniczego A. Przetrwały przewód tętniczy B. Podwiązanie przewodu tętniczego C. Rozdzielenie przewodu tętniczego
Po założeniu sprężynki lub zestawu Amplatza podawanie leków przeciwzakrzepowych nie jest konieczne.
Powikłania Wśród powikłań leczenia interwencyjnego należy wymienić ponowne udrożnienie się przewodu tętniczego lub, sporadycznie, przemieszczenie się sprężynki poza przewód – wówczas trzeba ją usunąć specjalną pętlą naczyniową i ponownie zamknąć przewód. Do powikłań leczenia operacyjnego można także zaliczyć ponowne udrożnienie przewodu lub, bardzo rzadko, uszkodzenie nerwu krtaniowego wstecznego lub nerwu błędnego, naczyń chłonnych oraz zamknięcie innych struktur niż przetrwały przewód tętniczy.
Okienko aortalno-płucne Okienko aortalno-płucne (ubytek przegrody aortalno-płucnej, aorto-pulmonary window – APW) cechuje nieprawidłowa komunikacja pomiędzy aortą wstępującą a pniem płucnym powyżej prawidłowo wykształconych zastawek (ryc. 22.). Stanowi mniej niż 1% wrodzonych wad serca i w 50% współistnieje z innymi wadami.
104
Dziecko z wadą serca
AcAsc – aorta wstępująca
APW – okienko aortalno-płucne
MPA – pień tętnicy płucnej
A.
B.
Ryc. 22. A. Zdrowe serce B. Okienko aortalno-płucne
Wada powstaje w wyniku niekompletnego wytworzenia się przegrody wspólnego pnia tętniczego.
Objawy Objawy – zależne od rozmiaru okienka – są niemal identyczne z objawami dużego, przetrwałego przewodu tętniczego. Należą do nich: szmer skurczowo-rozkurczowy, chybkie tętno oraz duża różnica skurczowo-rozkurczowa ciśnienia tętniczego. Niewydolność krążenia rozwija się już w okresie noworodkowym, a jeżeli dziecko przeżyje, w późniejszym okresie może dojść do rozwoju nieodwracalnego nadciśnienia płucnego.
Leczenie Leczenie operacyjne należy podjąć w momencie ustalenia rozpoznania. Okienko o małych rozmiarach można podwiązać jak przetrwały przewód tętniczy. W pozostałych przypadkach operację przeprowadza się w krążeniu pozaustrojowym – okienko zamyka się za pomocą sztucznej łaty.
Powikłania W trakcie zabiegu może dojść do uszkodzenia naczyń wieńcowych oraz zastawki aorty. Wyniki odległe są bardzo dobre, a śmiertelność okołooperacyjna znikoma, jeśli leczenie operacyjne zostało podjęte przed wytworzeniem się nieodwracalnego nadciśnienia płucnego.
7. Wady serca
105
Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej W tej wadzie stwierdza się brak fragmentu ściany oddzielającej przedsionki. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (atrial septal defect – ASD) stanowi jedną z najczęstszych wrodzonych wad serca (ok. 12%) (ryc. 23.). Wada powstaje w wyniku nieprawidłowego tworzenia się przegrody międzyprzedsionkowej we wczesnym okresie życia płodowego. Wyróżnia się 4 typy ubytków przegrody międzyprzedsionkowej: ubytek typu otworu wtórnego, typu otworu pierwotnego, typu zatoki żylnej oraz typu zatoki wieńcowej (ryc. 24.). 1. Ubytek typu otworu pierwotnego (ostium primum atrial septal defect – ASDI) opisano w rozdziale Kanał przedsionkowo-komorowy. 2. Ubytek typu otworu wtórnego (ostium secundum atrial septal defect – ASDII) stanowi najczęstszą postać ubytków, spowodowaną brakiem fragmentu przegrody pierwotnej. Zlokalizowany jest w dole owalnym i ograniczony przez rąbek górny, dolny, przedni i tylny. 3. Ubytek typu zatoki żylnej (sinus venosus atrial septal defect – ASD-sv) to defekt pozostałości embrionalnej zatoki żylnej. Lokalizuje się w tylnej części przegrody międzyprzedsionkowej od ujścia żyły głównej górnej (typ górny) do ujścia żyły głównej dolnej (typ dolny). Wada prawie zawsze wiąże się z nieprawidłowym spływem krwi z prawych żył płucnych. 4. Ubytek typu zatoki wieńcowej (coronary sinus atrial septal defect – ASD-cs) powstaje w wyniku zaburzenia rozwoju lewego rogu zatoki żylnej; znajduje się w części przegrody międzyprzedsionkowej, stanowiącej granicę pomiędzy zato-
LA – lewy przedsionek IAS – przegroda międzyprzedsionkowa ASD – ubytek przegrody międzyprzedsionkowej
RA – prawy przedsionek A.
B.
Ryc. 23. A. Zdrowe serce B. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej
106
Dziecko z wadą serca
SVC – żyła główna górna ASD-sv sup – ubytek typu zatoki żylnej górnej IAS – przegroda międzyprzedsionkowa ASD-sv inf – ubytek typu zatoki żylnej dolnej
ASDII – ubytek typu otworu wtórnego RA – prawy przedsionek ASD-cs – ubytek typu zatoki wieńcowej
IVC – żyła główna dolna
Ryc. 24. Typy ubytków przegrody międzyprzedsionkowej
ką wieńcową a lewym przedsionkiem. Ubytek zapewnia komunikację pomiędzy lewym a prawym przedsionkiem poprzez ujście zatoki wieńcowej. Często towarzyszy mu lewostronna żyła główna górna, uchodząca zazwyczaj do lewego przedsionka w okolicy podstawy lewego uszka lub do zatoki wieńcowej. Niezwykle rzadko obserwuje się postać zwaną wspólnym przedsionkiem, w której stwierdza się brak przegrody pierwotnej i wtórnej. Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej powoduje lewo-prawy przeciek krwi i zwiększony przepływ płucny. Większość ubytków przegrody międzyprzedsionkowej ma charakter nierestrykcyjny, to znaczy umożliwia swobodny przepływ krwi między przedsionkami. Nieleczona wada może się stać przyczyną występujących w wieku dorosłym zatorów, powiększenia i przerostu prawego przedsionka oraz prawej komory, a także przedsionkowych zaburzeń rytmu. Nieodwracalne nadciśnienie płucne występuje niezwykle rzadko. Znaczna część (ok. 35%) niewielkich ubytków typu otworu wtórnego zamyka się samoistnie w 1. roku życia.
Objawy Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej rzadko daje objawy kliniczne we wczesnym dzieciństwie. U młodszych dzieci, nawet z istotnym przeciekiem lewo-prawym, jako jedyne objawy mogą występować częste zakażenia układu oddechowego oraz duszność w trakcie wysiłku fizycznego. U dzieci starszych w okresie dorastania niekiedy rozwijają się objawy prawokomorowej niewydolności krążenia i zaburzeń rytmu (trzepotanie i migotanie przedsionków).
7. Wady serca
107
Leczenie Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej stanowi wskazanie do leczenia operacyjnego, podejmowanego zwykle w wieku przedszkolnym. Operację przeprowadza się w krążeniu pozaustrojowym. Ubytki międzyprzedsionkowe typu otwór wtórny zszywa się najczęściej niewchłanialnym szwem ciągłym. Jeżeli ubytek jest rozległy lub stwierdza się mnogie ubytki przegrody międzyprzedsionkowej, do zamknięcia wykorzystuje się łatę z osierdzia dziecka lub z tworzywa sztucznego (ryc. 25.). Ubytki typu zatoki żylnej zamyka się łatą z osierdzia dziecka lub z tworzywa sztucznego, którą wszywa się tak, aby skierować spływ z żył płucnych do lewego przedsionka. W ubytkach typu zatoki wieńcowej z towarzyszącą żyłą główną górną lewą (uchodzącą do lewego przedsionka) łata oddzielająca przedsionki powinna być tak wszyta, aby spływ z żył systemowych kierował się na zastawkę trójdzielną, a spływ z żył płucnych na zastawkę mitralną. Kardiologia interwencyjna stwarza możliwości zamknięcia niewielkich ubytków przegrody międzyprzedsionkowej typu otwór wtórny za pomocą przezskórnie wprowadzanych „korków”. Dziecko kwalifikowane do zamknięcia metodą kardiologii interwencyjnej powinno mieć powyżej 10 kilogramów masy ciała. Najczęściej tego typu ubytek zamyka się zapinką Amplatza (Amplatzer Septal Occluder – ASO), chociaż dostępne są również zapinki Cardioseal, Starflex, Helex. Każda z tych zapinek różni się między sobą budową i techniką samego zabiegu. Najczęściej jednak jest używana zapinka Amplatza – najpopularniejsza i z praktycznego punktu widzenia najbardziej „przyjazna” – czyli o dość łatwej technice wszczepiania. Zapinka ta jest dobrze widoczna w badaniu echokardiografii przezprzełykowej, której zastosowanie jako drugiej metody obrazującej – oprócz Ryc. 25. Przykład zamknięcia ubytku przegrody międzyprzedsionkowej łatą z osierdzia dziecka lub z tworzywa sztucznego
LA – lewy przedsionek łata IAS – przegroda międzyprzedsionkowa
RA – prawy B. przedsionek
108
Dziecko z wadą serca
7.0.2-zdrowe
metody angiograficznej – jest niezbędne podczas zabiegu. Po zabiegu konieczne jest przez 6 miesięcy stosowanie kwasu acetylosalicylowego (np. Acesan, Aspiryna) w dawce 3–5 mg/kg masy ciała dziecka. Do zamykania interwencyjnego kwalifikują się ubytki z rąbkami przegrody, które umożliwiają zaczepienie zapinki. Dwa oddalone od siebie ubytki międzyprzedsionkowe teoretycznie można zamknąć dwiema zapinkami, ale pacjentów z małą masą ciała lepiej kierować na operację kardiochirurgiczną.
Powikłania Zamykanie ubytków w przedniej części przegrody międzyprzedsionkowej wiąże się z niebezpieczeństwem uszkodzenia węzła przedsionkowo-komorowego. Pooperacyjne zaburzenia przewodzenia należą jednak do rzadkości. Śmiertelność okołooperacyjna jest znikoma.
Częściowy nieprawidłowy spływ żył płucnych Częściowy nieprawidłowy spływ żył płucnych (partial anomalous pulmonary venous drainage – PAPVD) jest wadą, w której część żył płucnych uchodzi poza lewym przedsionkiem (ryc. 26.). Nieprawidłowy spływ najczęściej dotyczy prawych żył płucnych (80%), które mogą się łączyć z żyłą główną górną, prawym przedsionkiem, rzadziej z żyłą główną dolną (scimitar syndrome) lub żyłami wątrobowymi. Nie-
SVC – żyła główna górna miejsca prawidłowego ujścia żył płucnych (lewy przedsionek) prawe żyły płucne uchodzą do prawego przedsionka ASD – ubytek przegrody międzyprzedsionkowej RA – prawy przedsionek A.
B.
Ryc. 26. A. Zdrowe serce B. Częściowy nieprawidłowy spływ żył płucnych
7. Wady serca
109
prawidłowo uchodzące lewe żyły płucne łączą się najczęściej z żyłą główną górną. Postać bez ubytku przegrody międzyprzedsionkowej występuje sporadycznie. Następstwem wady jest spływ krwi żylnej z płuc do krążenia systemowego i zwiększony przepływ płucny.
Leczenie Leczenie operacyjne – przeprowadzane w krążeniu pozaustrojowym i hipotermii – polega na zamknięciu ubytku przegrody międzyprzedsionkowej łatką z osierdzia lub tworzywa sztucznego i skierowaniu spływu z nieprawidłowo uchodzących żył płucnych do lewego przedsionka.
Ubytek przegrody międzykomorowej W ubytku przegrody międzykomorowej (ventricular septal defect – VSD) stwierdza się brak fragmentu przegrody oddzielającej komory; jest to najczęstsza wrodzona wada serca (ok. 20%) (ryc. 27.). Może występować w postaci izolowanej lub współistnieć z innymi wadami: przetrwałym przewodem tętniczym, zespołem Fallota, przełożeniem wielkich naczyń, zarośnięciem zastawki trójdzielnej, zarośnięciem zastawki pnia tętnicy płucnej, przerwaniem łuku aorty lub wspólnym pniem tętniczym.
LV – lewa komora IVS – przegroda międzykomorowa
A.
B.
VSD – ubytek przegrody międzykomorowej
Ryc. 27. A. Zdrowe serce B. Ubytek przegrody międzykomorowej
110
Dziecko z wadą serca
RV – prawa komora
W zależności od lokalizacji wyróżnia się 4 typy ubytków przegrody międzykomorowej (ryc. 28.): 1. Ubytek okołobłoniasty (podgrzebieniowy, podaortalny, perimembranosus, conoventricular septal defect) stanowi około 80% wszystkich typów ubytków. Zlokalizowany jest w części błoniastej przegrody międzykomorowej i może obejmować przylegającą część mięśniową przegrody. Zazwyczaj brakuje całej części błoniastej przegrody międzykomorowej i ubytek rozciąga się do podstawy płatka zastawki aortalnej. 2. Ubytek typu kanał przedsionkowo-komorowy (napływowy, atrioventricular canal type ventricular septal defect) – umiejscowiony pod zastawkami przedsionkowokomorowymi – stanowi część składową kanału przedsionkowo-komorowego. 3. Ubytek podpłucny (nadgrzebieniowy, odpływowy, conal septal defect) umiejscowiony jest bezpośrednio pod zastawką tętnicy płucnej. 4. Ubytek mięśniowy (muscular ventricular septal defect) zlokalizowany jest w części mięśniowej przegrody międzykomorowej. Brzeg takiego ubytku w całości tworzy część mięśniowa przegrody. Ubytki mnogie to najczęściej ubytki mięśniowe. Ubytek przegrody międzykomorowej jest przyczyną lewo-prawego przecieku krwi, zwiększonego przepływu płucnego, powiększenia lewego przedsionka i przeciążenia lewej komory. W konsekwencji tych zaburzeń może się rozwinąć niewydolność krążenia i nadciśnienie płucne. W miarę zmniejszania się z wiekiem oporu płucnego lewo-prawy przeciek przez ubytek przegrody międzykomorowej ulega nasileniu, co prowadzi do zwiększonego przepływu płucnego. Szybko rozwijają się objawy niewydolności krążenia.
AoAsc – aorta wstępująca VSD-cv – ubytek okołobłoniasty
VSD-avc – ubytek typu kanał przedsionkowo-komorowy RV – prawa komora
MPA – pień tętnicy płucnej PV – zastawka pnia tętnicy płucnej VSD-cs – ubytek podpłucny IVS – przegroda międzykomorowa VSD-m – ubytek mięśniowy
Ryc. 28. Typy ubytków przegrody międzykomorowej (widok od strony zastawki trójdzielnej)
7. Wady serca
111
Taki stan rzadko stwierdza się u dzieci poniżej 1. roku życia, ale utrzymujący się zwiększony przepływ płucny sprzyja zakażeniom układu oddechowego i opóźnieniu rozwoju. U części starszych dzieci zwiększony przepływ płucny może doprowadzić do przerostu mięśni gładkich naczyń płucnych i do rozwoju nieodwracalnego nadciśnienia płucnego. Ubytki przegrody międzykomorowej sprzyjają bakteryjnemu zapaleniu wsierdzia, rozwojowi niedomykalności zastawki trójdzielnej i aortalnej. Małe ubytki (mięśniowe lub okołobłoniaste) w niektórych przypadkach ulegają samoistnemu zamknięciu.
Objawy Objawy zależą od wielkości ubytku i wielkości przecieku. Na mały ubytek może wskazywać jedynie głośny szmer skurczowy. Duży ubytek przegrody międzykomorowej już w pierwszych miesiącach życia wywołuje nasilone objawy niewydolności krążenia z przyspieszonym oddechem, tachykardią i zahamowaniem przyrostu masy ciała. Duży przepływ płucny zwykle powoduje powstanie szmeru nad zastawką mitralną. U niektórych chorych stwierdza się szmer rozkurczowy wynikający z niedomykalności zastawki aortalnej.
Leczenie Niemowlęta, u których wystąpiły niepoddające się leczeniu farmakologicznemu objawy niewydolności krążenia, leczy się operacyjnie już w pierwszych miesiącach życia. U pozostałej grupy dzieci leczenie należy przeprowadzić około 1.–2. roku życia, kiedy możliwość spontanicznego zamknięcia się ubytku jest już niewielka. Operację przeprowadza się w krążeniu pozaustrojowym z ochłodzeniem ciała. Większość ubytków zamyka się łatą (ryc. 29.). Małe ubytki udaje się niekiedy zamknąć przez proste zszycie. W przypadku bardzo licznych mięśniowych ubytków, których zlokalizowanie i szczelne zamknięcie jest praktycznie niemożliwe, wykonuje się operację zwężenia pnia tętnicy płucnej opaską (banding). Pozwala to opanować niewydolność krążenia i nie dopuścić do rozwoju nadciśnienia płucnego (ryc. 30). Czasowe zwężenie pnia tętnicy płucnej wykonuje się również u dzieci w ciężkim stanie, aby uniknąć obciążenia związanego z krążeniem pozaustrojowym. Niewielkie ubytki okołobłoniaste można zamknąć za pomocą urządzeń zamykających, wprowadzanych przez naczynia obwodowe (np. „parasolki”).
Powikłania Śmiertelność pooperacyjna jest niewielka (około 1%). U 5% operowanych dzieci stwierdza się resztkowe ubytki przegrody międzykomorowej; u około 10% występują przejściowe lub utrwalone zaburzenia przewodzenia.
112
Dziecko z wadą serca
łata zamykająca ubytek przegrody międzykomorowej
LV – lewa komora IVS – przegroda międzykomorowa
RV – prawa komora
Ryc. 29. Skorygowany ubytek międzykomorowy
banding – opaska zwężajaca pień płucny
VSD – ubytek przegrody międzykomorowej
RV – prawa komora LV – lewa komora IVS – przegroda międzykomorowa
Ryc. 30. Zwężenie pnia płucnego opaską (banding)
Zespół Eisenmengera Zespół Eisenmengera to grupa objawów spowodowanych przeciekową wadą serca, w której pierwotnie lewo-prawy przeciek (tj. z krążenia systemowego do krążenia płucnego) ulega w wyniku rozwoju nadciśnienia płucnego odwróceniu (przeciek prawo-lewy). Z przeciekiem lewo-prawym wiążą się następujące wady: całkowity kanał przedsionkowo-komorowy, ubytek międzykomorowy, okienko aortalno-płucne oraz
7. Wady serca
113
przetrwały przewód tętniczy. Zwiększony przepływ płucny prowadzi do zmian morfologicznych w ścianach naczyń płucnych, powodujących zwiększenie oporu naczyń płucnych i w konsekwencji wzrost ciśnienia w krążeniu płucnym. Jeżeli ciśnienie w krążeniu płucnym przekroczy wartości ciśnienia w krążeniu systemowym, następuje odwrócenie przecieku i krew z prawego serca przepływa do lewego. Objawem wskazującym na domieszkę krwi żylnej w krążeniu systemowym jest sinica. Zespół Eisenmengera jest naturalną konsekwencją wady przeciekowej, która nie została skorygowana, a rozwija się tym wcześniej, im przeciek jest większy. Jeżeli dojdzie do rozwoju zespołu Eisenmengera, operacja wady serca jest przeciwwskazana, ponieważ pogorszy stan dziecka – doprowadzi do niewydolności prawej komory i w konsekwencji zgonu dziecka. Jedyną metodę leczenia stanowi w tak dramatycznych przypadkach przeszczepienie serca i płuc – w Polsce taki zabieg obecnie nie jest wykonywany, a na świecie jedynie w nielicznych ośrodkach.
Kanał przedsionkowo-komorowy Kanał przedsionkowo-komorowy (wady wypustek wsierdziowych, ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej; atrioventricular canal – AVC) obejmuje grupę wrodzonych wad, których cechą wspólną jest różnego stopnia niedorozwój przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej oraz nieprawidłowo wykształcone zastawki przedsionkowo-komorowe (tj. zastawka mitralna i trójdzielna) (ryc. 31.). Stanowią one około 5% wad serca. Dużą rolę w powstawaniu tej grupy wad przypisuje się nieprawidłowościom genetycznym, a niemal 70% dzieci z kanałem przedsionkowo-komorowym to dzieci z zespołem Downa. Do celów praktycznych wprowadzono podział kanału przedsionkowo-komorowego na częściowy, całkowity i przejściowy. 1. Częściowy kanał przedsionkowo-komorowy (partial atrioventricular canal – PAVC) – zwany ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu pierwotnego (ostium primum atrial septal defect – ASDI) – to ubytek o półksiężycowatym kształcie, zlokalizowany w dolnej części przegrody międzyprzedsionkowej, tuż powyżej poziomu zastawek przedsionkowo-komorowych. Ubytkowi towarzyszą różnego stopnia nieprawidłowości zastawki mitralnej, która z tego powodu staje się niedomykalna. 2. Całkowity kanał przedsionkowo-komorowy (common atrioventricular canal – CAVC) – najbardziej złożona postać wady – obejmuje ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu otwór pierwotny (patrz wyżej) oraz ubytek przegrody międzykomorowej zlokalizowany tuż poniżej poziomu zastawek. Zastawki mitralna i trójdzielna nie są prawidłowo wykształcone, a uj-
114
Dziecko z wadą serca
LA – lewy przedsionek
nieprawidłowa zastawka mitralna
IAS – przegroda międzyprzedsionkowa
RA – prawy przedsionek LV – lewa komora
ubytek przegrody przedsionkowokomorowej nieprawidłowa zastawka trójdzielna A.
B. RV – prawa komora
IVS – przegroda międzykomorowa
Ryc. 31. A. Zdrowe serce B. Kanał przedsionkowo-komorowy
ście przedsionkowo-komorowe zamyka wspólna zastawka, najczęściej 5-płatkowa, z dwoma płatkami głównymi: górnym (przednim) i dolnym (tylnym). 3. Przejściowy kanał przedsionkowo-komorowy (transitional atrioventricular canal – TAVC) to postać pośrednia między całkowitym a częściowym kanałem przedsionkowo-komorowym. Stwierdza się ubytek przegrody między przedsionkowej typu otwór pierwotny oraz ubytek przegrody międzykomorowej zazwyczaj tak mały, że nie umożliwia pełnego mieszania się krwi między prawą i lewą komorą. Zastawki mitralna i trójdzielna mają nieprawidłową strukturę, ale nie tworzą wspólnej zastawki. Należy jednak pamiętać, że jest to podział sztuczny, a wady mogą przyjmować postać od najmniej złożonych do najbardziej złożonych w sposób płynny. Jeśli przegroda międzykomorowa położona jest niesymetrycznie, a jedna z komór pozostaje niedorozwinięta, mówi się o tzw. niezrównoważonej postaci kanału przedsionkowo-komorowego. Do najczęściej współistniejących wad należą: przetrwały przewód tętniczy, zespół Fallota, wrodzone zwężenie cieśni aorty, podzastawkowe zwężenie aorty, lewostronna żyła główna górna oraz zespół heterotaksji. Konsekwencją wady jest przepływ lewo-prawy krwi na poziomie przedsionków lub przedsionków i komór, powodujący zwiększony przepływ płucny i nadciśnienie płucne. Bezpośrednio po urodzeniu przeciek przez ubytek przegrody między komorowej jest niewielki i może mieć charakter dwukierunkowy. W tym czasie u noworodka można zaobserwować sinicę nasilającą się w stanach niepokoju
7. Wady serca
115
dziecka. W ciągu pierwszych tygodni przeciek lewo-prawy zwiększa się i prowadzi do wystąpienia objawów niewydolności krążenia. U części dzieci zwiększony przepływ płucny doprowadza do nieodwracalnego przerostu błony wewnętrznej oraz środkowej naczyń płucnych i rozwoju nieodwracalnego nadciśnienia płucnego. Proces ten stwierdza się już w pierwszym roku życia.
Objawy Objawy przecieku krwi tylko na poziomie przedsionków są identyczne jak objawy ubytku przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu wtórnego (ASDII). Pojawiają się w pierwszej dekadzie życia, a niejednokrotnie nawet później. Złożone postaci wady – z komunikacją zarówno na poziomie przedsionków, jak i komór – ujawniają się wkrótce po urodzeniu; stwierdza się niewydolność krążenia (tachy kardię, duszność, powiększenie wątroby i opóźnienie rozwoju fizycznego).
Leczenie Wskazania do leczenia operacyjnego zależą od postaci wady; po wystąpieniu objawów niewydolności krążenia leczenie operacyjne należy podjąć natychmiast.
Techniki operacyjne 1. W przypadku całkowitego kanału przedsionkowo-komorowego anatomiczną korekcję wykonuje się w I półroczu życia. Operację najczęściej z zastosowaniem „techniki dwóch łat” przeprowadza się w krążeniu pozaustrojowym i hipotermii (ryc. 32.). Ubytek przegrody międzykomorowej zamyka się łatą z tworzywa sztucznego. Następnie wykonuje się plastykę lewostronnej (mitralnej) części wspólnej zastawki. Na kolejnym etapie operacji zamyka się ubytek przegrody międzyprzedsionkowej pobraną uprzednio łatą osierdziową. 2. Częściowy kanał przedsionkowo-komorowy koryguje się w 2.–3. roku życia z wykorzystaniem analogicznej techniki, jaką stosuje się do zamknięcia ubytku przegrody międzyprzedsionkowej w przypadku całkowitego kanału przedsionkowo-komorowego. Zamknięcie ubytku poprzedza plastyka lewostronnej zastawki przedsionkowo-komorowej (zastawki mitralnej). 3. Czasowe zwężenie pnia płucnego opaską – banding (patrz ubytek przegrody międzykomorowej) – należy stosować w przypadkach niewydolności krążenia w przebiegu ciężkiej infekcji, towarzyszących mnogich ubytków przegrody międzykomorowej lub niezrównoważonej postaci kanału przedsionkowo‑komorowego.
116
Dziecko z wadą serca
IAS – przegroda międzyprzedsionkowa RA – prawy przedsionek łata osierdziowa zamykająca ubytek przegrody międzyprzedsionkowej skorygowana zastawka trójdzielna RV – prawa komora
LA – lewy przedsionek skorygowana zastawka mitralna łata z tworzywa sztucznego zamykająca ubytek przegrody międzykomorowej LV – lewa komora IVS – przegroda międzykomorowa
Ryc. 32. Kanał przedsionkowo-komorowy po korekcie
Powikłania Śmiertelność okołooperacyjna nie przekracza 10%. Do najczęstszych powikłań należą: niedomykalność zastawki mitralnej, resztkowy ubytek przegrody międzyprzedsionkowej lub międzykomorowej oraz zaburzenia rytmu lub przewodnictwa. Niewielki odsetek dzieci (poniżej 10%) wymaga powtórnej operacji lub wszczepienia rozrusznika czy sztucznej zastawki.
Wady tętnic wieńcowych Zespół Blanda, White’a i Garlanda Zespół Blanda White’a i Garlanda (BWG – Bland-White-Garland syndrome); jest to odejście lewej tętnicy wieńcowej od pnia płucnego i stanowi 0,1–0,5% wrodzonych wad serca (ryc. 33.). Zespół BWG występuje zazwyczaj jako wada izolowana. W życiu płodowym z powodu dużego oporu w krążeniu płucnym ciśnienie w pniu płucnym jest równe ciśnieniu w aorcie. Nieprawidłowo odchodzące naczynie wieńcowe jest zaopatrywane w utlenowaną krew. Po urodzeniu opór płucny ulega znacznemu zmniejszeniu, powodując spadek ciśnienia w pniu płucnym. Krew o małym utlenowaniu, przepływająca pod małym ciśnieniem w pniu płucnym, zaopatruje wówczas lewą tętnicę wieńcową, co powoduje niedotlenienie części mięśnia sercowego. Po wytworzeniu się połączeń naczyniowych lewa tętnica może być zaopatrywana od prawej tętnicy
7. Wady serca
117
SVC – żyła główna górna
LPV – żyły płucne lewe
Ao – aorta RCA – prawa tętnica wieńcowa
LCA – lewa tętnica wieńcowa
MPA – pień tętnicy płucnej
A. SVC – żyła główna górna Ao – aorta
nieprawidłowe odejście lewej tętnicy wieńcowej do tętnicy płucnej
RCA – prawa tętnica wieńcowa
LCA – lewa tętnica wieńcowa
MPA – pień tętnicy płucnej
B.
Ryc. 33 A. Zdrowe serce B. Zespół Blanda, White’a i Garlanda
wieńcowej. Niewystarczające krążenie oboczne jest często przyczyną zgonu dziecka. Około 10–20% nieleczonych dzieci umiera przed ukończeniem 1. roku życia.
Objawy Nasilenie objawów zależy od stopnia rozwoju dodatkowych połączeń pomiędzy prawą i lewą tętnicą wieńcową. Jeżeli krążenie oboczne jest niewystarczające, dolegliwości spowodowane niedotlenieniem mięśnia sercowego pojawiają się kilka tygodni po urodzeniu. Dominują objawy niewydolności krążenia z częstymi powtarzającymi się zakażeniami górnych dróg oddechowych lub nawracającymi zapaleniami płuc.
118
Dziecko z wadą serca
Na radiogramie klatki piersiowej stwierdza się znaczne powiększenie sylwetki serca z objawami zwiększonego przepływu płucnego, co w połączeniu z objawami klinicznymi nasuwa podejrzenie kardiomiopatii (choroby mięśnia sercowego). Jest to najczęstsze rozpoznanie, z którym kierowane są dzieci z zespołem BWG do klinik kardiologicznych.
Leczenie Leczenie wady należy podjąć zaraz po ustaleniu rozpoznania. Postępowanie z wyboru obejmuje obecnie przeszczepienie nieprawidłowo odchodzącego naczynia wieńcowego do aorty (ryc. 34.). Ubytek tętnicy płucnej uzupełnia się łatką z własnego osierdzia. Zabieg przeprowadzany jest z użyciem krążenia poza ustrojowego. Jeżeli odejście naczynia wieńcowego znajduje się w miejscu, które uniemożliwia jego bezpośrednie przeszczepienie do aorty, wykonuje się operację Takeuchi (ryc. 35.). Operacja polega na wykonaniu okienka aortalno-płucnego, przez które tunelem wytworzonym w pniu płucnym kieruje się utlenowaną krew z aorty do nieprawidłowo odchodzącej lewej tętnicy wieńcowej. Do wytworzenia tunelu wykorzystywany jest fragment własnej ściany pnia tętnicy płucnej lub łata z tworzywa sztucznego. Pień tętnicy płucnej zwykle wymaga poszerzenia łatą. Rzadko stosowany obecnie sposób leczenia operacyjnego zespołu Blanda, White’a i Garlanda stanowi podwiązanie lewej tętnicy wieńcowej. Operacja ta – wykonywana tylko w przypadku dobrze rozwiniętego krążenia obocznego u dziecka w ciężkim stanie – nie wymaga zastosowania krążenia pozaustrojowego. Wykonu-
SVC – żyła główna górna Ao – aorta MPA – pień tętnicy płucnej RCA – prawa tętnica wieńcowa
LCA – lewa tętnica wieńcowa łata w miejscu wycięcia lewej tętnicy wieńcowej z pnia tętnicy płucnej
Ryc. 34. Przeszczepienie lewej tętnicy wieńcowej do aorty
7. Wady serca
119
SVC – żyła główna górna Ao – aorta MPA – pień tętnicy płucnej RCA – prawa tętnica wieńcowa
okienko aortalno-płucne tunel w świetle pnia tętnicy płucnej kierujący krew z aorty przez okienko do lewej tętnicy wieńcowej miejsce odejścia lewej tętnicy wieńcowej do pnia tętnicy płucnej
łata poszerzająca pień tętnicy płucnej LCA – lewa tętnica wieńcowa
Ryc. 35. Schemat operacji Takeuchi
je się ją w celu zapobiegania „zespołowi podkradania”, tzn. ucieczki utlenowanej krwi z prawej tętnicy wieńcowej przez połączenia naczyniowe do pnia płucnego.
Powikłania We wczesnym okresie pooperacyjnym często występują objawy upośledzonej funkcji mięśnia sercowego, wymagające niekiedy zastosowania mechanicznego wspomagania krążenia. Do wczesnych powikłań zalicza się również zaburzenia rytmu (częstoskurcz nadkomorowy). W obserwacji odległej po korekcji zespołu BWG obserwuje się stopniowy powrót prawidłowej funkcji mięśnia sercowego i zmniejszenie sylwetki serca. Do późnych powikłań po operacji Takeuchi należą: nadzastawkowe zwężenie pnia płucnego, niedomykalność zastawki pnia tętnicy płucnej lub zwężenie światła tunelu kierującego napływ utlenowanej krwi do lewej tętnicy wieńcowej.
Przetoki tętnic wieńcowych Przetoka tętnicy wieńcowej to połączenie pomiędzy tętnicą wieńcową a przedsionkiem, komorą i zatoką wieńcową (miejsce spływu krwi żylnej z serca), żyłą główną górną lub pniem płucnym (ryc. 36.). Wrodzone przetoki tętnic wieńcowych są rzadkimi anomaliami rozwojowymi, a częstość ich występowania wśród wrodzonych wad serca waha się od 0,1 do 0,4%. Przetoki dotyczą najczęściej prawej tętnicy wieńcowej (56–60% przypadków), a miejscem ich ujścia są (według częstości występowania): prawa komora, prawy przedsionek, pień płucny (ok. 90–92% przypadków), rzadziej jamy i naczynia
120
Dziecko z wadą serca
SVC – żyła główna górna
Ao – aorta
RCA – prawa tętnica wieńcowa
MPA – pień tętnicy płucnej
LCA – lewa tętnica wieńcowa
przetoka lewej tętnicy wieńcowej A.
B.
Ryc. 36. A. Zdrowe serce B. Przetoka lewej tętnicy wieńcowej
krążenia systemowego (ok. 8% przypadków). Występują jako zmiany pojedyncze, mnogie lub w formie drobnych splotów. Ucieczka krwi z układu tętnic wieńcowych do jam prawego serca, gdzie panuje niskie ciśnienie, może spowodować niedokrwienie serca i niewydolność lewej komory.
Objawy Wrodzone przetoki tętnic wieńcowych wykrywa się zwykle w okresie niemowlęcym lub we wczesnym dzieciństwie na podstawie wykrycia ciągłego szmeru skurczowo-rozkurczowego nad sercem. Często nie dają objawów. Nieleczone sprzyjają wystąpieniu w późniejszym okresie życia bakteryjnego zapalenia wsierdzia, zmian niedokrwiennych mięśnia sercowego (aż do zawału serca), zaburzeń rytmu (np. migotania przedsionków); niekiedy prowadzą do niewydolności krążenia.
Leczenie Leczenie operacyjne polega na podwiązaniu lub rozdzieleniu przetoki i zwykle nie wymaga zastosowania krążenia pozaustrojowego. W przypadkach utrudnionego dostępu operacyjnego lub współistnienia innej wady wewnątrzsercowej korekcja wady przeprowadzana jest z zastosowaniem krążenia pozaustrojowego. Możliwe jest również zamknięcie przetoki sprężynkami wprowadzanymi specjalnymi cewnikami z dostępu naczyniowego. Znane są przypadki samoistnego zamykania się przetok tętnic wieńcowych. Ze względu na występowanie groźnych następstw w naturalnym przebiegu wady wskazane jest wczesne leczenie operacyjne. Dodatkowy czynnik przemawiający za podjęciem wczesnego leczenia chi-
7. Wady serca
121
rurgicznego dzieci stanowi niewielka częstość powikłań pooperacyjnych, do których zalicza się pęknięcie przetoki oraz zaburzenia rytmu.
Choroba Kawasaki Choroba Kawasaki jest chorobą gorączkową, występującą głównie u małych dzieci; charakteryzuje się uogólnionym zapaleniem naczyń krwionośnych, najczęściej wieńcowych. Opisana została w 1967 roku przez japońskiego badacza Tomisaku Kawasaki, który nazwał ją zespołem skórno-śluzówkowo-węzłowym. Etiologia choroby nie jest do końca poznana. Więcej zachorowań występuje w zimie i na wiosnę, dlatego podejrzewane jest podłoże infekcyjne. Nie udało się jednak odkryć pojedynczego czynnika odpowiedzialnego za rozwój choroby. Przypuszczalnie w jej rozwoju biorą udział następujące mikroorganizmy: wirusy (Epsteina i Barr, Herpes i retrowirusy), bakterie (głównie paciorkowce i gronkowce), riketsje oraz grzyby. Ponadto w rozwoju choroby prawdopodobnie odgrywają rolę: uwarunkowania genetyczne, środowiskowe oraz zaburzenia immunologiczne. Choroba w 80% występuje u dzieci poniżej 5. roku życia, częściej u chłopców; dorośli chorują sporadyczne. Częstość występowania choroby wynosi 6–11 przypadków na 100 tysięcy dzieci poniżej 5. roku życia, a szczyt zachorowań przypada na okres pomiędzy 18. a 24. miesiącem życia.
n n n n
Przebieg choroby można podzielić na kilka faz: faza ostra – do 11. dnia faza podostra – 11–21 dni okres zdrowienia – 21–60 dni faza przewlekła – lata.
Chorobę Kawasaki rozpoznaje się na podstawie występowania charakterystycznych objawów klinicznych (kryteriów): n gorączka trwająca co najmniej 5 dni n zmiany na kończynach: rumień, obrzęk, czasami stwardnienie dłoni i stóp; po 1–3 tygodniach gorączki pojawia się też złuszczanie skóry palców n wysypka różnokształtna, która może przybierać wiele form – od pokrzywki do plamek i grudek przypominających zmiany w odrze; wysypka występuje zwykle na tułowiu, kończynach i twarzy n przekrwienie i zaczerwienienie spojówek, któremu nie towarzyszy wydzielina w przeciwieństwie do zapaleń infekcyjnych czy alergicznych n zmiany w jamie ustnej i na wargach: zaczerwienienie, pęknięcia, suche spieczone wargi, „malinowy język” i zapalenie gardła n powiększenie szyjnych węzłów chłonnych najczęściej jednostronne; węzły są twarde i nieco bolesne.
122
Dziecko z wadą serca
Do rozpoznania choroby Kawasaki należy stwierdzić gorączkę oraz 4 z 5 pozostałych objawów. Typowy obraz występuje u 90% chorych, u pozostałych 10% choroba przebiega w sposób nietypowy. Z 6 wyżej wymienionych kryteriów najczęściej nie stwierdza się powiększenia węzłów chłonnych i wysypki. Pacjenci z objawami nietypowymi, często poniżej 1. roku życia, są hospitalizowani z nieprawidłowym rozpoznaniem; choroba cechuje się dużą śmiertelnością.
Przebieg choroby Choroba rozpoczyna się nagle wysoką temperaturą, która nie ustępuje pomimo stosowania antybiotyków. Pojawia się nieropne przekrwienie spojówek oraz jednostronne powiększenie węzłów chłonnych. Wysypka w postaci grudkowo-krostkowej występuje głównie na tułowiu, twarzy i kończynach. Po kilku tygodniach skóra na dłoniach i stopach staje się bolesna, obrzęknięta i może ulegać złuszczaniu. Inne mniej charakterystyczne objawy to: nadwrażliwość i chwiejność emocjonalna, biegunka, wymioty, ból brzucha, kaszel, zapalenie mięśni, zapalenie stawów, zapalenie dróg moczowych, wodniak pęcherzyka żółciowego, wyciek z nosa, jałowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, powiększenie wątroby i śledziony. W przebiegu choroby Kawasaki najczęściej zajęte jest serce. Zapalenie tętnic wieńcowych prowadzi do ich poszerzenia i tworzenia zmian tętniakowatych. Tętniaki naczyń wieńcowych rozwijają się u 10–40% dzieci w ciągu dwóch pierwszych tygodni trwania choroby. W miejscach tych może dochodzić do powstawania zakrzepów, które zamykają światło naczyń. W konsekwencji następuje zawał serca, który jest najczęstszą przyczyną zgonów w chorobie Kawasaki. Inne zmiany w sercu obejmują: zapalenie mięśnia sercowego, osierdzia lub wsierdzia, niedomykalność zastawki mitralnej lub aortalnej, niewydolność krążenia oraz zaburzenia rytmu serca. W ostrej fazie choroby u około 50% pacjentów stwierdza się objawy zapalenia mięśnia sercowego. Tętniaki naczyń krwionośnych mogą się rozwinąć także w innych narządach, jak: wątroba, nerki, mózg oraz jądra.
Rozpoznanie choroby Nie opracowano specyficznych testów diagnostycznych, które umożliwiają wczesne i szybkie rozpoznanie choroby. W ostrej fazie choroby stwierdza się zwiększenie stężenia leukocytów i białka C-reaktywnego, nieznaczną niedokrwistość, zmniejszenie stężenia albumin oraz zwiększenie liczby płytek krwi. U 35% pacjentów w moczu wykrywa się białko i leukocyty. Wszystkie te zmiany nie są jednak charakterystyczne i mogą występować w przebiegu innych chorób. Zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej może uwidocznić powiększenie sylwetki serca (u 20% chorych w ostrej fazie choroby) oraz czasami zwapnienia tętniaków naczyń wieńcowych. Badanie echokardiograficzne umożliwia ocenę funkcji serca, wsierdzia, zastawek oraz tętnic wieńcowych w kierunku tętniaków oraz skrzeplin. Badanie elek-
7. Wady serca
123
trokardiograficzne pozwala na rozpoznanie świeżego zawału serca, niedokrwienia mięśnia sercowego oraz zaburzeń rytmu i przewodzenia. Bardziej inwazyjne metody diagnostyczne, takie jak cewnikowanie serca oraz angiografia naczyń wieńcowych wskazane są u pacjentów z licznymi tętniakami oraz klinicznymi cechami niedokrwienia mięśnia sercowego.
Leczenie W ostrej fazie choroby leczenie powinno ograniczyć proces zapalny. W tym celu podaje się pacjentowi immunoglobuliny, czyli białka uczestniczące w zwalczaniu stanu zapalnego. Wykazano, że immunoglobuliny mogą zapobiegać rozwojowi tętniaków w obrębie naczyń wieńcowych. Wskazane jest także podawanie leków przeciwzapalnych, takich jak: kwas acetylosalicylowy (np. Aspiryna, Acesan) zarówno w ostrej fazie choroby, jak i w pozostałych fazach. U dzieci, u których stwierdzono zakrzepy w naczyniach wieńcowych, do leczenia włącza się heparynę lub warfarynę. W przypadku rozpoznania świeżych zmian zakrzepowych można zastosować leki fibrynolityczne, takie jak streptokinaza lub tkankowy aktywator plazmino genu, których celem jest rozpuszczenie skrzepu. Jeśli zwężenie naczynia wieńcowego obejmuje powyżej 75% światła, przeprowadza się chirurgicznie zespolenie omijające (czyli wprowadza tzw. by-pass), poprzez które krew dociera do części mięśnia sercowego zaopatrywanych przez zwężone naczynie. U pacjentów ze znacznym upośledzeniem funkcji serca, licznymi tętniakami w naczyniach wieńcowych oraz dużym ryzykiem zawału jako ostateczne leczenie wykonuje się przeszczepienie serca; ze względu na brak dawców operację tę wykonuje się sporadycznie.
Rokowanie U dzieci, u których nie doszło do zajęcia naczyń wieńcowych, możliwe jest całkowite wyzdrowienie. Nawrót choroby występuje w 3–5% przypadków. Większość pacjentów ze zmianami w sercu oraz objawami ze strony układu krążenia funkcjonuje prawidłowo, choć w tych przypadkach odległe rokowanie jest niepewne i niezbędne są regularne badania kontrolne oceniające stan pacjenta i postęp choroby.
Pierścienie naczyniowe Pierścienie naczyniowe (VR – vascular rings) to nieprawidłowo przebiegające duże naczynia tętnicze (łuk aorty, odgałęzienia łuku lub tętnice płucne), obejmujące tchawicę i(lub) przełyk, które powodują ucisk tych struktur. Występują rzadko; stanowią około 1% wrodzonych wad układu sercowo-naczyniowego.
124
Dziecko z wadą serca
W życiu płodowym łuk aorty jest strukturą parzystą – to jedna z sześciu par tętnic łuków skrzelowych. Prawy łuk (tylny) oddaje prawą tętnicę szyjną wspólną oraz prawą tętnicę podobojczykową. Odgałęzienia lewego łuku (przedniego) stanowią lewa tętnica szyjna wspólna i lewa tętnica podobojczykowa. W prawidłowym przebiegu rozwoju serca prawy łuk aorty całkowicie zanika. Zaburzenie powstawania różnych segmentów łuków aorty lub ich zanik może prowadzić do powstania pierścieni naczyniowych. Najczęstszą postacią pierścieni naczyniowych jest podwójny łuk aorty (ok. 60%), powstający w wyniku przetrwania prawego łuku aorty (ryc. 37.). W zdecydowanej większości przypadków (90%) dominuje prawy (tylny) łuk, a lewy (przedni) na odcinku poza odejściem lewej tętnicy szyjnej wspólnej i lewej tętnicy podobojczykowej jest zwykle wąski lub nawet zarośnięty. Podwójny łuk aorty jest zazwyczaj ciasny i często daje nasilone objawy. Drugą pod względem częstości występowania (ok. 25–30%) formą pierścieni naczyniowych jest prawy łuk aorty z pozaprzełykowym przebiegiem
tchawica
przełyk
LCC – lewa tętnica szyjna wspólna
LSCA – lewa tętnica podobojczykowa
InnA – pień ramienno-głowowy
PDA – przetrwały przewód tętniczy
RPA – prawa tętnica płucna A.
MPA – pień tętnicy płucnej
Ao – aorta tchawica RSCA – prawa tętnica podobojczykowa
RCC – prawa tętnica szyjna wspólna RPA – prawa tętnica płucna B.
LPA – lewa tętnica płucna
Ao – aorta
przełyk LSCA – lewa tętnica podobojczykowa LCC – lewa tętnica szyjna wspólna PDA – przetrwały przewód tętniczy LPA – lewa tętnica płucna MPA – pień tętnicy płucnej
Ryc. 37. A. Zdrowe serce B. Podwójny łuk aorty
7. Wady serca
125
lewej tętnicy podobojczykowej (arteria lusoria) i lewym więzadłem tętniczym (ryc. 38.). Ta forma powstaje w wyniku przetrwania prawego łuku i zaniku łuku lewego pomiędzy lewą tętnicą szyjną wspólną a lewą tętnicą podobojczykową. Od łuku odchodzą wówczas kolejno: lewa tętnica szyjna wspólna, prawa tętnica szyjna wspólna, prawa tętnica podobojczykowa i lewa tętnica podobojczykowa. Przetrwanie prawego łuku i zanik łuku lewego pomiędzy lewą tętnicą podobojczykową a lewym więzadłem tętniczym prowadzi do powstania prawego łuku aorty z lustrzanym układem naczyń dogłowowych (ryc. 39.). Pierścień zamyka wówczas lewe więzadło tętnicze. Do rzadszych postaci pierścieni naczyniowych należy lewy łuk aorty z pozaprzełykowym przebiegiem prawej tętnicy podobojczykowej (arteria lusoria), powstający z powodu zaniku prawego łuku pomiędzy prawą tętnicą szyjną wspólną a prawą tętnicą podobojczykową (ryc. 40.). Nieprawidłowe odejście lewej tętnicy płucnej od prawej tętnicy płucnej i przebieg pomiędzy tchawicą a przełykiem (sling tętnicy płucnej) występuje rzadko, ale wraz z lewym więzadłem tętniczym prawie zawsze powoduje objawy ucisku tchawicy (ryc. 41.). Charakterystyczne dla tej wady jest współwystępowanie odcinkowych zwężeń tchawicy (nie tylko w miejscu ucisku przez lewą tętnicę płucną) oraz pierścieniowatych chrząstek tchawicy. Nieprawidłowo przebiegające łuki aortalne i ich odgałęzienia uciskają tchawicę oraz przełyk, natomiast sling tętnicy płucnej daje objawy uciskowe prawego oskrzela i tchawicy.
tchawica
przełyk LSCA – lewa tętnica podobojczykowa
RSCA – prawa tętnica podobojczykowa RCC – prawa tętnica szyjna wspólna
RPA – prawa tętnica płucna
Ao – aorta
LCC – lewa tętnica szyjna wspólna PDA – przetrwały przewód tętniczy LPA – lewa tętnica płucna MPA – pień tętnicy płucnej
Ryc. 38. Prawostronny łuk aorty z pozaprzełykowym przebiegiem lewej tętnicy podobojczykowej
126
Dziecko z wadą serca
tchawica
RSCA – prawa tętnica podobojczykowa RCC – prawa tętnica szyjna wspólna
przełyk LCC – lewa tętnica szyjna wspólna LSCA – lewa tętnica podobojczykowa PDA – przetrwały przewód tętniczy
RPA – prawa tętnica płucna
LPA – lewa tętnica płucna
Ao – aorta
MPA – pień tętnicy płucnej
Ryc. 39. Prawostronny łuk aorty z lustrzanym odbiciem układu naczyń dogłowowych
tchawica RSCA – prawa tętnica podobojczykowa RCC – prawa tętnica szyjna wspólna
RPA – prawa tętnica płucna
Ao – aorta
przełyk LSCA – lewa tętnica podobojczykowa LCC – lewa tętnica szyjna wspólna PDA – przetrwały przewód tętniczy LPA – lewa tętnica płucna MPA – pień tętnicy płucnej
Ryc. 40. Lewostronny łuk aorty z pozaprzełykowym przebiegiem prawej tętnicy podobojczykowej
Objawy Ciasne pierścienie naczyniowe ujawniają się w ciągu pierwszych 6 miesięcy życia. Do najczęstszych objawów należą: głośny świszczący oddech, szczekający kaszel, częste infekcje układu oddechowego, a także bezdechy z sinicą, a nawet utratą przytomności. Ucisk przełyku manifestuje się trudnościami w połykaniu, zwłaszcza pokarmów stałych; dziecko dławi się w czasie karmienia, a niekiedy wymiotuje.
7. Wady serca
127
przełyk
tchawica LCC – lewa tętnica szyjna wspólna
LSCA – lewa tętnica podobojczykowa
InnA – pień ramienno-głowowy LPA – lewa tętnica płucna
RPA – prawa tętnica płucna
MPA – pień tętnicy płucnej
Ao – aorta
Ryc. 41. Sling tętnicy płucnej
Leczenie Większość pierścieni naczyniowych (95%) rozdziela się operacyjnie, z dostępu przez tylno-boczne cięcie klatki piersiowej, zazwyczaj po stronie lewej, ponieważ najwęższy element pierścienia (lewostronne więzadło tętnicze, niedorozwinięty lub zarośnięty odcinek lewego łuku aorty w podwójnym łuku aorty), który należy przeciąć, umiejscowiony jest najczęściej po stronie lewej. Po przecięciu oba końce naczynia zamyka się szwami (ryc. 42.). Operacja nieprawidłowego przebiegu tętnicy płucnej (sling) polega na przeszczepieniu naczynia do pnia płucnego „koniec do boku”, przeprowadza się zwykle w krą-
tchawica RSCA – prawa tętnica podobojczykowa RCC – prawa tętnica szyjna wspólna
RPA – prawa tętnica płucna
Ao – aorta
Ryc. 42. Schemat operacji rozdzielenia podwójnego łuku aorty
128
Dziecko z wadą serca
przełyk LSCA – lewa tętnica podobojczykowa LCC – lewa tętnica szyjna wspólna miejsce rozdzielenia podwójnego łuku aorty LPA – lewa tętnica płucna MPA – pień tętnicy płucnej
żeniu pozaustrojowym (ryc. 43.). Współistniejące zwężenie tchawicy usuwa się (wycina) lub wykonuje plastykę (łatą osierdziową, chrząstką żebra) (ryc. 44.). W przeciwieństwie do objawów ucisku przełyku, które zazwyczaj ustępują bezpośrednio po operacji, objawy ucisku tchawicy i oskrzeli ustępują w ciągu wielu miesięcy. Do najczęstszych powikłań operacji pierścieni naczyniowych należą uszkodzenia struktur sąsiadujących (naczyń krwionośnych – krwawienie, naczyń limfatycznych – gromadzenie chłonki w jamie opłucnowej, płuca – odma opłucnowa, nerwu krtaniowego wstecznego – chrypka, zaburzenia mowy). W okresie odległym po przeszczepieniu lewej tętnicy płucnej obserwuje się niekiedy zwężenie zespolenia.
przełyk
tchawica LCC – lewa tętnica szyjna wspólna
LSCA – lewa tętnica podobojczykowa
InnA – pień ramienno-głowowy
miejsce przeszczepienia
RPA – prawa tętnica płucna
LPA – lewa tętnica płucna
Ao – aorta
MPA – pień tętnicy płucnej
Ryc. 43. Schemat operacji slingu tętnicy płucnej
łata
A.
B.
C.
Ryc. 44. A. Zdrowa tchawica B. Zwężenie tchawicy C. Plastyka tchawicy łatą
7. Wady serca
129
Zespół Fallota Zespół Fallota (tetralogia Fallota, tetralogy of Fallot – ToF) obejmuje następujące nieprawidłowości anatomiczne: ubytek w przegrodzie międzykomorowej, zwężenie drogi odpływu z prawej komory, przemieszczenie aorty na prawo, nad przegrodę międzykomorową, oraz przerost prawej komory (ryc. 45.). Zespół Fallota stanowi około 9% wrodzonych wad serca; jest najczęściej występującą siniczą wadą serca. W najczęstszej postaci zespołu Fallota obserwuje się różnego stopnia zwężenie drogi wypływu z prawej komory: regionu podzastawkowego, zastawki oraz pnia tętnicy płucnej i tętnic płucnych. Zastawka tętnicy płucnej może być prawidłowo rozwinięta, lecz najczęściej jest zwężona, niekiedy dwupłatkowa, z różnego stopnia zniekształceniem i pogrubieniem płatków oraz niedorozwojem pierścienia. Ubytek w przegrodzie międzykomorowej jest duży, przemieszczony do przodu i nigdy nie ulega samoistnemu zamknięciu. U dzieci z zespołem Fallota i zarośnięciem zastawki tętnicy płucnej z powodu braku przepływu przez zastawkę w życiu płodowym nie zanikają pierwotne naczynia łączące krążenie systemowe z krążeniem płucnym, a tętnice płucne są niedorozwinięte lub całkowicie niewykształcone. Krążenie płucne zaopatrywane jest przez przewód tętniczy i(lub) naczynia krążenia obocznego – odnogi tętnic systemowych (patrz: Atrezja zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym i MAPCA’s). W około 25% przypadków zespołu Fallota stwierdza się prawostronny łuk aorty. Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej towarzyszy wadzie w 10– 15% (pentalogia Fallota). zwężenie pnia płucnego
aorta przesunięta na prawo nad przegrodę międzykomorową
VSD – ubytek w przegrodzie międzykomorowej
zwężenie zastawki tętnicy płucnej zwężenie drogi odpływu z prawej komory A. Ryc. 45. A. Zdrowe serce B. Tetralogia Fallota
130
Dziecko z wadą serca
B.
przerost prawej komory
IVS – przegroda międzykomorowa
Objawy Główny objaw wady stanowi sinica. Stopień jej nasilenia zwiększa się w pierwszych 6 miesiącach życia wraz ze zwiększeniem aktywności dziecka. Gwałtowne zmniejszenie przepływu krwi przez płuca może prowadzić do wystąpienia ataku hipoksemicznego/anoksemicznego z ciężką sinicą, przyśpieszeniem oddechu, niepokojem, a niekiedy utratą przytomności. U starszych dzieci przewlekłe niedotlenienie jest przyczyną nieprawidłowego rozwoju palców („palce pałeczkowate”). Jeżeli zwężenie drogi wypływu z prawej komory jest niewielkie, przeciek prawolewy przez ubytek przegrody międzykomorowej jest mały i dzieci nie są sine, lecz różowe („różowy Fallot”).
Leczenie W okresie przedoperacyjnym noworodkom ze znaczną sinicą podaje się prostaglandynę E1 (PGE1) w celu poprawy przepływu płucnego i utlenowania krwi. Całkowita korekcja zespołu Fallota polega na zamknięciu ubytku w przegrodzie międzykomorowej oraz poszerzeniu drogi wypływu z prawej komory (ryc. 46.). Korekcję zespołu Fallota wykonuje się w krążeniu pozaustrojowym i hipotermii zwykle pomiędzy 3. miesiącem a 3. rokiem życia. Po zamknięciu ubytku międzykomorowego łatą z tworzywa sztucznego wszywa się łatę na drogę odpływu z prawej komory. W niektórych ośrodkach na drogę odpływu z prawej komory wszywa się homogenną tętnicę płucną z zastawką. U noworodków z niedorozwojem tętnic płucnych, współistniejącą anomalią naczyń wieńcowych lub w przypadku zespołu Fallota z zarośnięciem tętnicy płucnej wykonuje się zespolenie systemowo-płucne sposobem Blalocka i Taussig, tj. zespolenie pomiędzy prawą tętnicą podobojczykową a prawą tętnicą płucną (ryc. 47.)
Ryc. 46. Całkowita korekcja zespołu Fallota łata poszerzająca drogę odpływu z prawej komory łata zamykająca ubytek w przegrodzie międzykomorowej IVS – przegroda międzykomorowa
7. Wady serca
131
Ryc. 47. Zespolenie systemowo-płucne sposobem Blalocka i Taussig
RSCA – prawa tętnica podobojczykowa B-T shunt – zespolenie systemowo-płucne sposobem Blalocka i Taussig RPA – prawa tętnica płucna atrezja zastawki tętnicy płucnej
Korekcję całkowitą wykonuje się u kilkuletniego dziecka. Operacja polega na zamknięciu ubytku w przegrodzie międzykomorowej, wycięciu otworu w ścianie prawej komory i wszyciu w brzegi otworu sztucznego naczynia łączącego prawą komorę z pniem tętnicy płucnej. Wraz z rozwojem dziecka rozmiar naczynia łączącego prawą komorę z tętnicą płucną może się okazać niewystarczający. Przeprowadza się wówczas ponowną operację, która polega na wymianie sztucznego naczynia na naczynie większe lub na przeszczep biologiczny tętnicy płucnej z zastawką. W przypadku wady o przepływie płucnym całkowicie zależnym od krążenia obocznego naczynia łączące z krążeniem systemowym są odcinane i zespalane ze sobą. Tak wytworzoną tętnicę płucną łączy się z odpływem z prawej komory za pomocą naczynia sztucznego lub przeszczepu biologicznego. W późniejszym terminie zamyka się ubytek międzykomorowy. Zrekonstruowaną tętnicę płucną można połączyć z krążeniem systemowym za pomocą zmodyfikowanego zespolenia Blalocka i Taussig, a zamknięcie ubytku międzykomorowego i połączenie tętnicy płucnej z drogą odpływu wykonuje się na następnym etapie leczenia operacyjnego.
Powikłania Śmiertelność pooperacyjna wynosi od 2 do 5%. Do najczęstszych powikłań zalicza się: krwawienie (częściej występujące u dzieci z nasiloną sinicą), niewydolność krążenia spowodowaną ograniczoną funkcją prawej komory oraz zaburzenia rytmu serca (ok. 6%). Następujące powikłania odległe wymagają ponownej operacji: wtórne lub resztkowe zwężenia drogi odpływu z prawej komory (ok. 8%), resztkowe ubytki w przegrodzie międzykomorowej oraz zwężenia bliższego odcinka tętnic płucnych.
132
Dziecko z wadą serca
Atrezja zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym i MAPCA’s (naczynia odaortalnego unaczynienia płuc) Atrezja zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym to wada polegająca na zarośnięciu zastawki tętnicy płucnej i wystąpieniu komunikacji pomiędzy komorami. Wada ta zwana jest również zespołem Fallota z zarośnięciem zastawki płucnej. Przepływ płucny jest zależny od przewodu tętniczego oraz naczyń krążenia obocznego odchodzących od aorty i innych dużych tętnic klatki piersiowej (ryc. 48.). W najcięższych postaciach wady pień płucny i tętnice płucne w ogóle nie są wykształcone i cały przepływ płucny zależy od naczyń krążenia obocznego. Leczenie operacyjne polega na zamknięciu ubytku międzykomorowego, poszerzeniu lub zrekonstruowaniu pnia płucnego, a następnie zamknięciu przewodu tętniczego i naczyń krążenia obocznego. W najcięższych postaciach wady leczenie operacyjne przeprowadza się wieloetapowo. Na pierwszym etapie wykonuje się połączenie pomiędzy prawą komorą a tętnicami płucnymi, kolejno dołącza się naczynia krążenia obocznego do wykonanego zespolenia i w końcu zamyka ubytek międzykomorowy. Postępowanie wymaga licznych zabiegów cewnikowania serca w celu oceny układu krążenia, a także poszerzenia wykonanych zespoleń i zamknięcia naczyń krążenia obocznego.
Zespół wrodzonego braku zastawki tętnicy płucnej Brak zastawki tętnicy płucnej polega na niewykształceniu zastawki płucnej. Wadzie najczęściej towarzyszy niewielkiego stopnia zwężenie drogi wypływu z prawej komory oraz ubytek międzykomorowy (ryc. 49.). Cechę charakterystyczną stanowi brak przewodu tętniczego oraz znaczne poszerzenie pnia płucnego i tętnic płucnych (niekiedy są kilka razy szersze niż prawidłowe). Zmiany w układzie krążenia przypominają zespół Fallota – krew miesza się całkowicie przez ubytek międzykomorowy, a ponieważ przepływ płucny jest zmniejszony, występuje sinica. Bardzo znaczne poszerzenie pnia tętnicy płucnej i tętnic płucnych jest spowodowane nieustannym przepływem krwi „tam i z powrotem”. Przepływ ten, będący konsekwencją masywnej niedomykalności zastawki płucnej, odbywa się już w życiu płodowym.
Objawy Monstrualnie poszerzone tętnice płucne uciskają oskrzela główne oraz ich rozgałęzienia, stanowiąc przyczynę problemów oddechowych wysuwających się na pierwszy plan wśród objawów. Uciśnięte oskrzela pozwalają na dopływ, ale unie-
7. Wady serca
133
A. PDA – przetrwały przewód tętniczy
Ao – aorta hipoplastyczna tętnica płucna tętnice krążenia obocznego odaortalnego
tętnice krążenia obocznego odaortalnego VSD – ubytek przegrody międzykomorowej
artezja zastawki tętnicy płucnej
B.
Ryc. 48. A. Serce zdrowe B. Atrezja zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym i MAPCA’s
możliwiają odpływ powietrza z pęcherzyków; w konsekwencji następuje nadmierne rozdęcie pęcherzyków płucnych (rozedma płuc).
Leczenie Rozpoznanie wady jest wskazaniem do zaplanowania leczenia operacyjnego w pierwszych miesiącach życia. Przeprowadzana w krążeniu pozaustrojowym operacja polega na zamknięciu łatą ubytku w przegrodzie międzykomorowej oraz plastyce tętnic płucnych zmierzającej do ich zmniejszenia. W bardziej zaawansowanych postaciach po usunięciu pnia płucnego wraz z tętnicami płucnymi wszczepia się naczynie biologiczne z zastawką. W odległym okresie u pacjentów z tą wadą może być konieczne wszczepienie sztucznej zastawki płucnej.
134
Dziecko z wadą serca
poszerzona lewa tętnica płucna
poszerzona prawa tętnica płucna
poszerzony pień tętnicy płucnej
brak zastawki tętnicy płucnej
VSD – ubytek przegrody międzykomorowej
A.
B.
Ryc. 49. A. Zdrowe serce B. Zespół wrodzonego braku tętnicy płucnej
Powikłania W okresie pooperacyjnym do najczęstszych powikłań należy przedłużona wentylacja sztuczna, spowodowana zwężeniami oskrzeli i(lub) nieprawidłową strukturą ściany oskrzeli (przedłużony rozwój elementów chrzęstnych ściany).
Zarośnięcie zastawki pnia płucnego z ciągłą przegrodą międzykomorową Termin zarośnięcie zastawki pnia płucnego z ciągłą przegrodą międzykomorową (pulmonary atresia with intact ventricular septum – PA/IVS) obejmuje złożone wady serca, w których w przypadku braku ubytku przegrody międzykomorowej niedrożność zastawki tętnicy płucnej współwystępuje ze zgodnym połączeniem przedsionkowo-komorowym i komorowo-tętniczym (ryc. 50.). Nieprawidłowość ta występuje rzadko – stanowi około 1% wrodzonych wad serca. Niedrożna zastawka ma kształt przepony lub przybiera postać wgłębienia u podstawy pnia płucnego. Pień płucny i tętnice płucne są zwykle prawidłowo rozwinięte. Prawa komora najczęściej jest niedorozwinięta, natomiast zastawka trójdzielna zniekształcona – zwężona lub niedomykalna, często z deformacją
7. Wady serca
135
PDA – przetrwały przewód tętniczy ASD – ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej PA – atrezja zastawki pnia płucnego zwężenie lub niedomykalność zastawki trójdzielnej niedorozwinięta prawa komora A.
B.
Ryc. 50. A. Zdrowe serce B. Zarośnięcie zastawki pnia płucnego z ciągłą przegrodą międzykomorową
płatków charakterystyczną dla zespołu Ebsteina. Jeżeli w prawej komorze nie ma części wypływowej (stożka), wówczas pierścień zastawki tętnicy płucnej jest niedorozwinięty, a pień płucny wąski. We wszystkich przypadkach współistnieje drożny przewód tętniczy i ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. Charakterystyczną cechę wady stanowią nieprawidłowości tętnic wieńcowych – zwężenia oraz przetoki do światła prawej komory. Brak przepływu przez zastawkę tętnicy płucnej powoduje wzrost ciśnienia w prawej komorze i przerost ściany komory. Ciśnienie w prawej komorze może osiągać wartości wyższe niż w krążeniu systemowym (suprasystemowe) i staje się przyczyną niedomykalności zastawki trójdzielnej. Konsekwencją wzrostu ciśnienia w prawym przedsionku jest prawo-lewy przeciek przez ubytek przegrody międzyprzedsionkowej i zmniejszenie utlenowania krwi w krążeniu systemowym (sinica). Przepływ płucny zapewnia drożny przewód tętniczy. Naturalny przebieg wady jest niepomyślny: 25% dzieci umiera w pierwszym tygodniu życia, a 75% do końca pierwszego półrocza życia.
Objawy Dominującym objawem jest ciężka sinica pojawiająca się w pierwszych dniach życia dziecka. W trakcie badania stwierdza się szmer skurczowy lub skurczowo-rozkurczowy związany z niedomykalnością zastawki trójdzielnej oraz z przepływem przez przewód tętniczy.
136
Dziecko z wadą serca
Leczenie O przeżyciu dziecka w okresie przedoperacyjnym decyduje utrzymanie drożności przewodu tętniczego za pomocą ciągłego wlewu prostaglandyny E1 (PGE1). Wartości 75–85% wysycenia tlenem krwi tętniczej pokrywają zapotrzebowanie tlenowe tkanek. Utlenowanie przekraczające 85% świadczy o nadmiernym przepływie płucnym, który może stanowić przyczynę niewystarczającego przepływu w krążeniu systemowym. Wybór strategii operacyjnej zależy od wielkości prawej komory oraz obszaru mięśnia sercowego zaopatrywanego przez zależne od prawej komory naczynia wieńcowe. U około połowy dzieci stwierdza się prawą komorę pośredniej wielkości i nieliczne przetoki wieńcowe. W tej grupie w wieku noworodkowym wykonuje się rekonstrukcję drogi wypływu z prawej komory (przezpierścieniowa łata lub komisurotomia, tj. nacięcie spoideł płatków zastawki) oraz zespolenie systemowo-płucne. Z powodu zmniejszonej podatności prawej komory, wywołanej znacznym przerostem ściany, jeszcze przez kilka miesięcy po odbarczeniu (odciążeniu) komora nie tłoczy wystarczającej objętości krwi do krążenia płucnego. Niezależny od przewodu tętniczego przepływ płucny można zapewnić, wykonując zespolenie systemowo-płucne (najczęściej zmodyfikowane zespolenie Blalocka i Taussig) (ryc. 51.). Przepływ krwi przez odciążoną prawą komorę stymuluje jej wzrost i po kilku miesiącach zespolenie systemowo-płucne oraz ubytek w przegrodzie między przedsionkowej mogą pozostać zamknięte (w czasie cewnikowania serca). Mała prawa komora i liczne przetoki do krążenia wieńcowego kwalifikują wadę do grupy serca jednokomorowego, a operacje hemi-Fontana i Fontana poprzedza wykonanie w wieku noworodkowym zespolenia systemowo-płucnego (opisy – patrz serce jednokomorowe). Alternatywnie wykonuje się przeszczepienie serca. Ryc. 51. Pierwszy etap korekty wady
B-T shunt – zespolenie systemowo-płucne metodą Blalocka i Taussig ASD – ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej plastyka zastawki tętnicy płucnej
7. Wady serca
137
Do najmniej licznej grupy należą dzieci z prawidłowo rozwiniętą prawą komorą bez przetok, u których w wieku noworodkowym wykonuje się jedynie rekonstrukcję drogi wypływu z komory.
Powikłania Do najgroźniejszych powikłań należą objawy niedokrwienia mięśnia sercowego spowodowane nierozpoznanym przed operacją, zależnym od prawej komory krążeniem wieńcowym. Zespół małego rzutu może być również spowodowany nadmiernym przepływem płucnym przez zbyt szerokie zespolenie systemowo-płucne. Zazwyczaj przez kilka miesięcy po operacji utrzymuje się mniejsze niż prawidłowe wysycenie tlenem krwi tętniczej.
Całkowite nieprawidłowe połączenie żył płucnych Całkowite nieprawidłowe połączenie żył płucnych (total anomalous pulmonary venous connection – TAPVC) polega na połączeniu wszystkich żył płucnych z żyłami systemowymi lub prawym przedsionkiem. Jest to rzadka anomalia, stanowiąca od 0,4% do 2% wszystkich wrodzonych wad serca. Podstawą klasyfikacji anatomicznej jest miejsce połączenia żył płucnych z żylnym krążeniem systemowym. W 45% przypadków (typ I – nadsercowy [supracardiac type]) nieprawidłowa wspólna żyła płucna uchodzi do żyły pionowej lewej (przetrwała żyła główną górna lewa), która łączy się z lewą żyłą bezimienną (ramienno-głowową) (ryc. 52.). W rzadszych przypadkach wspólne naczynie płucne łączy się bezpośrednio z żyłą główną górną tuż powyżej ujścia do prawego przedsionka. W około 25% przypadków (typ II – śródsercowy [intracardiac type]) wspólne naczynie płucne najczęściej uchodzi do znacznie poszerzonej zatoki wieńcowej (ryc. 53.). Obserwuje się również przypadki bezpośredniego połączenia każdej z żył płucnych z prawym przedsionkiem. W dalszych około 25% przypadków (typ III – podsercowy [infracardiac type]) wspólna żyła biegnie przez rozwór przełykowy przepony i łączy się z żyłą wrotną, rzadziej z przewodem żylnym, lewą żyłą wątrobową lub żyłą główną dolną (ryc. 54.). Do typu IV – mieszanego (ok. 5%) – zalicza się przypadki, w których żyły płucne tworzą różnorodne układy anatomiczne, np.: lewe żyły płucne uchodzą do żyły wrotnej, podczas gdy prawe do zatoki wieńcowej lub żyły głównej górnej. Wszystkim typom wady może towarzyszyć zwężenie naczyń lub ujść żylnych. Najczęściej takie zwężenie występuje w typie podsercowym (ucisk przez przeponę, wąski przewód żylny, przerost błony środkowej i wewnętrznej naczynia).
138
Dziecko z wadą serca
InnV – żyła ramienno-głowowa lewa (żyła bezimienna) SVC – żyła główna VV – żyła górna prawa pionowa
RPV – prawe żyły płucne
A.
LPV – lewe żyły płucne
B. ASD – ubytek przegrody międzyprzedsionkowej
CPV – wspólna żyła płucna
Ryc. 52. A. Zdrowe serce B. Typ I – nadsercowy całkowitego nieprawidłowego spływu żył płucnych
ASD – ubytek przegrody międzyprzedsionkowej
RPV – prawe żyły płucne
A.
LPV – lewe żyły płucne
B.
RA – prawy przedsionek
CPV – wspólna żyła płucna
Ryc. 53. A. Zdrowe serce B. Typ II – śródsercowy całkowitego nieprawidłowego spływu żył płucnych
7. Wady serca
139
ASD – ubytek przegrody międzyprzedsionkowej
RPV – prawe żyły płucne
LPV – lewe żyły płucne
IVC – żyła główna dolna
A.
B.
żyła wrotna
CPV – wspólna żyła płucna
Ryc. 54. A. Zdrowe serce. B. Typ III – podsercowy całkowitego nieprawidłowego spływu żył płucnych
U około 30% dzieci z nieprawidłowym połączeniem żył płucnych stwierdza się towarzyszące wady serca. Najczęstsze z nich to: ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, przetrwały przewód tętniczy, ubytek w przegrodzie międzykomorowej i pojedyncza komora. Następstwa nieprawidłowego spływu krwi z żył płucnych do prawego przedsionka zależą od wielkości ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej, wielkości oporu naczyń płucnych i współwystępowania zwężenia żył płucnych. Do przedsionka prawego napływa krew z krążenia systemowego i płucnego. Stąd część krwi przepływa przez otwór owalny do lewego przedsionka i krążenia systemowego, a pozostała objętość do prawej komory i krążenia płucnego. Zwężenie żył płucnych prowadzi do przesięku płynu do pęcherzyków płucnych i obrzęku płuc. Zaburzenie wentylacji pęcherzykowej i zmniejszenie wysycenia krwi tlenem powoduje skurcz tętniczek płucnych i ogranicza przepływ przez płuca. W typie podsercowym utlenowanie krwi w żyle głównej dolnej jest wyższe niż w żyle głównej górnej. Preferencyjny przepływ krwi z żyły głównej dolnej do lewego przedsionka zwiększa wysycenie krwi tlenem w lewej komorze i aorcie w porównaniu z prawą komorą i pniem płucnym. W typie nadsercowym lepiej utlenowana krew przepływa przez zastawkę trójdzielną. Powoduje to różnice w utlenowaniu krwi pomiędzy aortą wstępującą i zstępującą u noworodków z przetrwałym przewodem tętniczym. Różnice te
140
Dziecko z wadą serca
nie występują, jeśli duża komunikacja międzykomorowa lub międzyprzedsionkowa nasila mieszanie się krwi. W ciężkich, nieleczonych postaciach wady zgon następuje wkrótce po urodzeniu. Śmiertelność do 3. miesiąca życia sięga 50%. Do 1. roku życia umiera około 80% dzieci. U żyjących dłużej zwraca uwagę sinica, upośledzenie rozwoju fizycznego, częste infekcje górnych dróg oddechowych i płuc, szybko narastające objawy niewydolności prawej komory.
Objawy Do dominujących objawów, obserwowanych najczęściej tuż po urodzeniu lub w okresie noworodkowym, należą duszność i sinica. Noworodki z towarzyszącym ciężkim zwężeniem żył płucnych cechuje niewydolność oddechowa i głębokie niedotlenienie oraz narastająca niewydolność krążenia. Różnicowanie wady z częstymi schorzeniami noworodkowymi przebiegającymi z nasiloną dusznością i niewydolnością oddechową (zespół niewydolności oddechowej noworodków, choroby płuc, przetrwałe nadciśnienie płucne) początkowo może być utrudnione.
Leczenie Najistotniejszy problem w okresie przedoperacyjnym u dzieci z całkowitym nieprawidłowym połączeniem żył płucnych stanowi nadciśnienie płucne: początkowo przepływowe (zwiększony przepływ płucny) oraz bierne (zwężenia w drodze odpływu z krążenia płucnego), a następnie oporowe (zmiany w obrębie ściany naczyń płucnych). Nadciśnienie płucne najczęściej występuje w typie III. Z powodu niewydolności krążenia i ciężkiego stanu ogólnego leczenie chirurgiczne przeprowadzane jest w trybie pilnym, możliwie najszybciej po ustaleniu rozpoznania i ustabilizowaniu stanu dziecka. Operację (w krążeniu pozaustrojowym lub hipotermii głębokiej z zatrzymaniem krążenia) przeprowadza się w celu połączenia układu żył płucnych z lewym przedsionkiem i likwidacji patologicznego połączenia z żylnym układem systemowym oraz korekcji towarzyszących wad serca. Leczenie chirurgiczne w typie nadsercowym i podsercowym polega na wykonaniu zespolenia wspólnego naczynia żylnego z tylną ścianą lewego przedsionka i zamknięciu ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej za pomocą łaty sztucznej lub z autogennego osierdzia. W typie śródsercowym wykonuje się operację polegającą na usunięciu fragmentu ściany oddzielającej zatokę wieńcową od lewego przedsionka i skierowaniu napływu z żył płucnych i zatoki wieńcowej do lewego przedsionka za pomocą łaty zamykającej jednocześnie ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Typ IV (mieszany) wymaga dostosowania techniki chirurgicznej do anatomii wady. U noworodków, u których jedna żyła płatowa (prawa dolna lub lewa górna)
7. Wady serca
141
łączy się z żyłami krążenia systemowego, a pozostałe żyły płucne uchodzą do zatoki wieńcowej, możliwa jest tylko korekcja wewnątrzsercowa (jak w typie II). We wszystkich typach całkowitego nieprawidłowego spływu połączenie wspólnego naczynia żylnego z układem żył systemowych należy podwiązać, zamknąć klipsem lub przeciąć i zaszyć.
Powikłania Wczesna śmiertelność pooperacyjna według różnych doniesień waha się od 2 do 15% i związana jest z zespołem małego rzutu serca oraz nagłym wzrostem ciśnienia w krążeniu płucnym (przełom nadciśnienia płucnego). Podwyższone ciśnienie płucne przed operacją uważa się za główny czynnik ryzyka zgonu u dziecka po całkowitej korekcji wady. Główne powikłanie odległe stanowi zwężenie żył płucnych. Pojawia się z częstością od 5 do 15% przypadków i dotyczy samego zespolenia, miejsca połączenia żył płucnych ze wspólnym naczyniem żylnym lub też samych żył płucnych. Do innych odległych powikłań należą zaburzenia rytmu serca.
Przerwanie łuku aorty Przerwanie łuku aorty (interrupted aortic arch – IAA) to brak ciągłości odcinka łuku aorty. Wada występuje rzadko – stanowi około 1,5% wrodzonych wad serca. Podstawą powszechnie przyjętej klasyfikacji jest umiejscowienie przerwania łuku aorty w stosunku do dogłowowych odgałęzień łuku (ryc. 55.). Typ A – występujący z częstością 13–45% – obejmuje przypadki przerwania ciągłości pomiędzy tętnicą podobojczykową lewą a przewodem tętniczym. W najczęściej spotykanym typie B (50–80%) przerwanie łuku aorty stwierdza się pomiędzy tętnicą podobojczykową lewą a tętnicą szyjną wspólną lewą. Najrzadziej (1–3%) przerwaną ciągłość aorty stwierdza się pomiędzy tętnicą szyjną wspólną lewą a pniem ramienno-głowowym (typ C). We wszystkich typach wady występuje drożny przewód tętniczy, który doprowadza krew do aorty zstępującej. Większości przypadków towarzyszą inne wady serca i naczyń: ubytek w przegrodzie międzykomorowej, dwupłatkowa zastawka aortalna, atrezja zastawki trójdzielnej z przełożeniem dużych tętnic, wspólny pień tętniczy lub okienko aortalno–płucne. U dzieci z przerwaniem łuku typu B stwierdza się najczęściej (85–90%) zwężenie drogi wypływu z komory lewej, spowodowane przesunięciem przegrody stożka. Typ A częściej pojawia się w grupie chorych z towarzyszącym przełożeniem wielkich pni tętniczych oraz okienkiem aortalno–płucnym. Większość przypadków wady związana jest z zespołem DiGeorge’a (wady dużych
142
Dziecko z wadą serca
InnA – pień ramienno-głowowy
LCC – lewa tętnica szyjna wspólna
IAA – przerwany łuk aorty LSCA – lewa tętnica podobojczykowa PDA – przetrwały przewód tętniczy
VSD – ubytek przegrody międzykomorowej
A.
B. LCC – lewa tętnica szyjna wspólna
InnA – pień ramienno-głowowy
LSCA – lewa tętnica podobojczykowa
InnA – pień IAA – przerwany łuk aorty ramienno-głowowy LCC – lewa tętnica szyjna wspólna LSCA – lewa tętnica podobojczykowa
IAA – przerwany łuk aorty
PDA – przetrwały przewód tętniczy
PDA – przetrwały przewód tętniczy C.
D.
Ryc. 55. Klasyfikacja przerwania łuku aorty A. Zdrowe serce B. Przerwanie łuku aorty – typ B C. Przerwanie łuku aorty – typ A D. Przerwanie łuku aorty – typ C
naczyń wychodzących z serca, niedorozwój grasicy, niedoczynność przytarczyc z małym stężeniem wapnia oraz wady twarzoczaszki). U dzieci z przerwanym łukiem aorty przepływ krwi w dolnej części ciała jest uzależniony od drożności przewodu tętniczego. W miarę zmniejszania oporu w naczyniach krążenia płucnego zwiększa się przepływ przez płuca. Jednoczesne zamykanie się przewodu tętniczego wpływa na pogorszenie stanu noworodka. Ograniczenie napływu krwi do aorty zstępującej doprowadza do znacznego niedotlenienia dolnej części ciała i narastającej kwasicy metabolicznej. Pojawia się ostra niewydolność nerek. Jeżeli nie podejmie się leczenia chirurgicznego, zgon następuje zwykle w ciągu pierwszych tygodni życia.
7. Wady serca
143
Objawy Objawy nasilają się wraz z zamykaniem się przewodu tętniczego w pierwszych dniach życia. O szybko narastającej niewydolności krążenia świadczą przyspieszenie czynności serca i oddechu oraz powiększenie wątroby. Różnica zabarwienia skóry (różowa górna część ciała, sina dolna część ciała) – rzadko obserwowany objaw – występuje tylko w przypadkach przerwania łuku aorty bez współistniejących wad wewnątrzsercowych. U noworodków z towarzyszącym przełożeniem dużych tętnic, mniejsze utlenowanie obserwuje się w obrębie kończyn górnych. Obecność tętna na kończynach zależy od typu wady. We wszystkich typach stwierdza się osłabienie tętna na kończynach dolnych lub jego brak. W typie A dobrze wyczuwalne tętno można stwierdzić w obrębie kończyn górnych, natomiast typ C charakteryzuje się obecnością tętna w obrębie kończyny górnej prawej oraz prawej tętnicy szyjnej.
Leczenie W celu zapewnienia odpowiedniego przepływu w dolnej części ciała należy farmakologicznie utrzymać drożność przewodu tętniczego (ciągły wlew prostaglandyny E1). W przypadkach narastającej niewydolności krążenia zaleca się stosowanie leków inotropowych (dopamina, digoksyna) i moczopędnych (furosemid). Do leczenia operacyjnego należy przystąpić natychmiast po ustaleniu rozpoznania, stabilizacji stanu dziecka i osiągnięciu prawidłowej funkcji wszystkich niedokrwionych narządów. Celem leczenia operacyjnego jest odtworzenie ciągłości aorty i oddzielenie krążenia płucnego od systemowego. Wybór metody chirurgicznej zależy w głównej mierze od stopnia zwężenia drogi wypływu z lewej komory oraz wad współistniejących. W przypadkach, w których średnica drogi wypływu z lewej komory jest prawidłowa, można przeprowadzić pierwotną, całkowitą korekcję wady (ryc. 56.). Zamyka się ubytek w przegrodzie międzykomorowej, a następnie wykonuje rekonstrukcję łuku aorty. Istotne znaczenie ma wybór odpowiedniej techniki odtworzenia łuku aorty. Dobre wyniki daje zespolenie łuku i aorty zstępującej „bok do końca” bezpośrednio lub z poszerzeniem przedniego obwodu zespalanych struktur za pomocą łaty z homogennej tętnicy płucnej. Nie zaleca się stosowania protez naczyniowych ze względu na ich tendencję do zarastania. Inną możliwość stanowi leczenie etapowe. Pierwsza faza leczenia obejmuje rekonstrukcję łuku aorty, wykonanie zwężenia pnia płucnego za pomocą opaski, tzw. banding (opis – patrz ubytek przegrody międzykomorowej), i podwiązanie przewodu tętniczego. W ramach drugiego etapu wykonuje się korekcję wad wewnątrzsercowych i usuwa opaskę zwężającą z pnia płucnego. W przypadku zbyt małej średnicy drogi wypływu z lewej komory prawidłowy przepływ systemowy i płucny można zapewnić, wykonując operację Norwooda (opis – patrz zespół niedorozwoju lewego serca).
144
Dziecko z wadą serca
Ryc. 56. Przykład jednoetapowej korekcji przerwanego łuku aorty typu B
LCC – lewa tętnica szyjna wspólna
zespolenie łuku i aorty zstępującej „bok do końca” LSCA – lewa tętnica podobojczykowa podwiązany przewód tętniczy
IVS – przegroda międzykomorowa
łata zamykająca ubytek przegrody międzykomorowej
Powikłania Do najczęściej obserwowanych powikłań wczesnych po operacji należą zaburzenia rytmu serca związane z małym stężeniem wapnia (zespół DiGeorge’a). Opisywane powikłania późne to zwężenie łuku aorty w miejscu zespolenia oraz ucisk lewego oskrzela przez łuk aorty. Wyniki leczenia wady są uzależnione od stanu klinicznego noworodka przed operacją (zespół małego rzutu serca, zakażenie ogólnoustrojowe, kwasica, zaburzenia krzepnięcia krwi, uszkodzenie nerek, wątroby, zespół niewydolności wielo narządowej), wad towarzyszących oraz techniki operacyjnej. W przypadku leczenia etapowego śmiertelność po pierwszym etapie wynosi 4–27%, natomiast po drugim sięga 12–16%. Preferowana przez wiodące ośrodki korekcja jednoetapowa wiąże się ze śmiertelnością 7–23%.
Wspólny pień tętniczy Wspólny pień tętniczy (truncus arteriosus communis – TAC) to pojedyncze naczynie odchodzące od podstawy serca, które dzieli się na aortę wstępującą, tętnice płucne oraz tętnice wieńcowe (ryc. 57.). Wada ta stanowi 1–4% wrodzonych wad układu sercowo-naczyniowego. Klasyfikacja wspólnego pnia tętniczego, oparta na anatomii odejścia tętnic płucnych od aorty (ryc. 58.), obejmuje:
7. Wady serca
145
Ao – aorta tętnica płucna
TAC – wspólny pień tętniczy
VSD – ubytek przegrody międzykomorowej
B.
A.
Ryc. 57. A. Zdrowe serce B. Wspólny pień tętniczy
A.
B.
C.
D.
Ryc. 58. Klasyfikacja wspólnego pnia tętniczego A. Typ I B. Typ II C. Typ III D. Typ IV
Typ I – od wspólnego pnia tętniczego odchodzi pień płucny, który dzieli się na prawą i lewą tętnicę płucną Typ II – prawa i lewa tętnica płucna odchodzą bezpośrednio od wspólnego pnia, a ich ujścia położone są obok siebie Typ III – prawa i lewa tętnica płucna odchodzą bezpośrednio od wspólnego pnia, a ich ujścia są od siebie oddalone Typ IV – tętnice płucne nie odchodzą od wspólnego pnia; płuca zaopatrywane są przez tętnice odchodzące od aorty zstępującej Ubytek w przegrodzie międzykomorowej zlokalizowany jest poniżej wspólnego pnia tętniczego i występuje prawie u wszystkich dzieci z tą wadą. Liczba płatków zastawki wspólnego pnia waha się od 3 do 5. Pierścień zastawki najczęściej znajduje się nad ubytkiem przegrody międzykomorowej, rzadziej nad prawą ko-
146
Dziecko z wadą serca
morą. W około 14% przypadków wadzie towarzyszy niedorozwój lub przerwanie łuku aorty, a u około 50% współistnieją nieprawidłowości w odejściu, przebiegu lub liczbie naczyń wieńcowych. Rozwój płodu ze stwierdzonym wspólnym pniem tętniczym przebiega zazwyczaj prawidłowo. Spadek oporu płucnego w pierwszych tygodniach życia dziecka powoduje narastanie przecieku systemowo-płucnego przez ubytek w przegrodzie międzykomorowej i przegrodzie aortalno-płucnej. Zwiększenie przepływu płucnego jest przyczyną objętościowego przeciążenia lewej komory i rozwoju niewydolności krążenia. Ponad połowa dzieci ze wspólnym pniem tętniczym umiera w pierwszym miesiącu życia, a około 70–85% przed ukończeniem pierwszego roku życia. Do czynników pogarszających rokowanie należą dodatkowe nieprawidłowości w układzie sercowo-naczyniowym, takie jak: przerwanie lub niedorozwój łuku aorty, niedomykalność lub rzadziej zwężenie zastawki wspólnego pnia tętniczego czy wady naczyń wieńcowych.
Objawy U dzieci ze wspólnym pniem tętniczym dominują objawy niewydolności krążenia, narastające wraz z wiekiem dziecka. Początkowo, w związku ze stosunkowo wysokim oporem płucnym w pierwszych dniach po urodzeniu, głównym objawem jest umiarkowana sinica. Wraz ze spadkiem oporu płucnego nasila się przeciek lewo-prawy i pojawiają się objawy niewydolności krążenia (przyspieszenie czynności serca, duszność, szybkie męczenie się w czasie karmienia). W czasie osłuchiwania zwraca uwagę głośny szmer.
Leczenie Całkowitą korekcję wady przeprowadza się w wieku noworodkowym, tak szybko jak to możliwe, ze względu na postępującą z czasem niewydolność krążenia i możliwość szybkiego rozwoju nieodwracalnego nadciśnienia płucnego. Operacja wykonywana w krążeniu pozaustrojowym i hipotermii (ryc. 59.) polega na: 1. Oddzieleniu tętnic płucnych od wspólnego pnia, a następnie odtworzeniu ciągłości aorty za pomocą łaty z tworzywa sztucznego lub bezpośrednio zszywając ścianę aorty. 2. Zamknięciu ubytku w przegrodzie międzykomorowej łatą (dakron) z pozostawieniem ujścia wspólnego pnia w lewej komorze. 3. Połączeniu prawej komory z tętnicami płucnymi za pomocą protezy naczyniowej lub naczynia homogennego z zastawką. U większości dzieci wyniki leczenia operacyjnego są dobre. Obecnie śmiertelność wczesna waha się od 5 do 10%. Lepsze wyniki uzyskuje się, stosując do re-
7. Wady serca
147
Ryc. 59. Wspólny pień tętniczy po korekcji tętnica płucna zrekonstruowana aorta proteza naczyniowa lub homogenne naczynie z zastawką łatka zamykająca ubytek przegrody międzykomorowej IVS – przegroda międzykomorowa
konstrukcji drogi wypływu z prawej komory naczynie biologiczne (homograft) z zastawką. Poważne ograniczenie tej techniki stanowi jednak niewielka dostępność homograftów o małej średnicy.
Powikłania Do najczęstszych powikłań w okresie odległym zalicza się: postępującą niedomykalność zastawki wspólnego pnia oraz zwężenie protezy naczyniowej lub homo graftu.
Przełożenie dużych naczyń Przełożenie dużych naczyń (przełożenie wielkich pni tętniczych, przełożenie dużych tętnic; transposition of the great arteries – TGA) to nieprawidłowe połączenie komór serca i wychodzących z serca dużych naczyń, polegające na odejściu aorty z prawej komory, a pnia płucnego – z lewej komory serca (ryc. 60.). Wada ta stanowi 5–9% wrodzonych wad serca. Przedsionki serca są najczęściej położone prawidłowo, a połączenia przedsionkowo-komorowe zgodne. W nielicznych przypadkach wady nieprawidłowe są jednocześnie połączenia przedsionkowo-komorowe i komorowo-naczyniowe. Jest to tzw. skorygowane przełożenie dużych naczyń (s. 153). Anomalia położenia dużych naczyń względem siebie oraz względem komór serca jest przyczyną częstego występowania nieprawidłowego odejścia i przebiegu naczyń wieńcowych. U około połowy dzieci przełożenie dużych naczyń współistnieje z ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej. Jest to najczęściej mały uby-
148
Dziecko z wadą serca
PDA – przetrwały przewód tętniczy
Ao – aorta
MPA – pień płucny Fo – otwór owalny
LA – lewy przedsionek
RA – prawy przedsionek
LV – lewa komora
RV – prawa komora
A.
B.
Ryc. 60. A. Zdrowe serce B. Proste przełożenie dużych naczyń
tek, tylko w 25% przypadków istotny hemodynamicznie, zlokalizowany w części okołobłoniastej przegrody międzykomorowej. W pozostałych przypadkach przełożeniu dużych naczyń towarzyszy jedynie różnej wielkości drożny otwór owalny i przetrwały przewód tętniczy (tzw. proste przełożenie dużych tętnic). Zwężenie drogi wypływu z lewej komory stwierdza się u około 10% pacjentów z prostym przełożeniem dużych naczyń. Zwężenie to ma najczęściej charakter dynamiczny, w związku z przemieszczeniem przegrody międzykomorowej spowodowanym ciśnieniem wyższym w prawej niż w lewej komorze serca. U dzieci ze współistniejącym ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej częściej stwierdza się anatomiczne lub mieszane – anatomiczno-dynamiczne zwężenie drogi wypływu z lewej komory serca. W około 5% wadzie towarzyszy zwężenie cieśni aorty, niedorozwój lub przerwanie łuku aorty. W przełożeniu dużych naczyń pień płucny odchodzi z lewej komory serca, kierując utlenowaną krew z żył płucnych ponownie do płuc. Krew żylna z prawego przedsionka poprzez prawą komorę trafia do aorty i krążenia systemowego. Układy krążenia płucny i systemowy są rozdzielone, co powoduje dramatyczne niedotlenienie organizmu. Bez leczenia operacyjnego 30% noworodków z tą wadą umiera w pierwszym tygodniu, a 90% do końca pierwszego roku życia. Podstawowy warunek przeżycia noworodka z przełożeniem dużych naczyń stanowi mieszanie się krwi pomiędzy układem krążenia płucnego i systemowego na poziomie przedsionków, komór serca lub wielkich naczyń. Stopień utlenowania krwi zależy od wielkości i liczby miejsc komunikacji. U noworodków z przełożeniem dużych naczyń przewód tętniczy pozostaje drożny zazwyczaj dłużej niż u zdrowych noworodków, co jest związane z mniejszym utlenowaniem
7. Wady serca
149
krwi. Przeciek przez przewód tętniczy jest dwukierunkowy: w skurczu utlenowana krew z lewej komory trafia przez przewód tętniczy do aorty zstępującej, a w fazie rozkurczu (w związku z niższym oporem w krążeniu płucnym niż systemowym) krew z aorty płynie do pnia płucnego. Dwukierunkowy przeciek krwi może się odbywać również na poziomie przedsionków. U noworodków z prostym przełożeniem dużych naczyń z powodu spadku oporu w krążeniu płucnym po urodzeniu praca, jaką wykonuje lewa komora, pompując krew do płuc, jest znacznie mniejsza niż praca komory prawej, pompującej krew do wysokociśnieniowego krążenia systemowego. W ciągu pierwszych 2–3 tygodni życia lewa komora słabo się rozwija i traci możliwość podjęcia skutecznej pracy jako komora systemowa. Duży ubytek międzykomorowy i (lub) zwężenie drogi wypływu z lewej komory zapewniają prawidłowy rozwój lewej komory serca.
Objawy Dzieci z przełożeniem dużych naczyń zwykle rodzą się o czasie i są dobrze rozwinięte fizycznie. Wkrótce po urodzeniu występuje sinica ośrodkowa, która nie ustępuje po podaniu 100% tlenu. Zamykanie się przewodu tętniczego w ciągu pierwszych 24–48 godzin życia jest przyczyną szybkiego pogorszenia się stanu dziecka. Jeżeli wadzie towarzyszy duży przewód tętniczy lub duży ubytek w przegrodzie międzykomorowej, które umożliwiają znaczne mieszanie się krwi, sinica może być niewielka. Na pierwszy plan wysuwają się wtedy objawy niewydolności krążenia, nasilające się w ciągu pierwszych 2–3 tygodni życia dziecka.
Leczenie W celu utrzymania drożności przewodu tętniczego u noworodka z podejrzeniem przełożenia dużych naczyń podawana jest prostaglandyna E1 (PGE1). Jeżeli udrożnienie przewodu tętniczego jest niewystarczające dla odpowiedniego mieszania się krwi pomiędzy krążeniem płucnym i systemowym, a niemożliwe jest natychmiastowe przeprowadzenie korekcji wady, wskazane jest wykonanie balonowego poszerzenia komunikacji międzyprzedsionkowej, tzw. zabiegu Rashkinda (dokładny opis zabiegu znajduje się w rozdziale 6). Postępowaniem z wyboru w leczeniu operacyjnym stanowi obecnie operacja Jatene’a – korekcja anatomiczna, czyli operacja przywracająca prawidłową anatomię serca (ryc. 61.). Taką operację przeprowadza się w krążeniu pozaustrojowym i hipotermii głębokiej. W pierwszej fazie operacji podwiązuje się i przecina przewód tętniczy. W fazie drugiej przecina się aortę i pień płucny ponad zastawkami, wycina się ujścia naczyń wieńcowych wraz z płatami ściany aorty, a następnie wszywa je w nacięcia proksymalnego odcinka pnia płucnego. Po przemieszczeniu aorty nad lewą komorę, a pnia płucnego nad prawą komorę serca zespala się aortę z lewą komorą i pień płucny z prawą.
150
Dziecko z wadą serca
Ryc. 61. Operacja sposobem Jatene’a
Ao – aorta MPA – pień płucny łata zamykająca ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (konieczna, jeżeli wcześniej komunikacja została poszerzona)
podwiązany przewód tętniczy
miejsca doszycia tętnic wieńcowych do aorty
Operacja Jatene’a przeprowadzana jest u noworodków do 3. tygodnia życia. Ryzyko operacyjne korekcji anatomicznej zwiększają następujące anomalie: wady zastawki tętnicy płucnej, pojedyncza tętnica wieńcowa, śródścienny przebieg tętnicy wieńcowej lub odwrócone ułożenie naczyń wieńcowych. W tych nielicznych przypadkach można rozważyć wykonanie korekcji fizjologicznej, czyli operacji mającej na celu wytworzenie takiej drogi przepływu krwi w sercu, aby krew utlenowana płynęła do krążenia systemowego, a krew żylna do płuc. Do najczęściej stosowanych korekcji fizjologicznych należą operacje sposobem Senninga i Mustarda, przeprowadzane w 3.–4. miesiącu życia (ryc. 62.). Jeżeli przełożeniu dużych naczyń towarzyszy duży ubytek w przegrodzie między komorowej i zwężenie drogi wypływu z lewej komory, wykonywana jest operacja Rastelliego (ryc. 63.). Polega ona na zamknięciu ubytku międzykomorowego Ryc. 62. Operacja sposobem Senninga i Mustarda Ao – aorta MPA – pień płucny sztucznie wytworzony tunel w celu skierowania krwi żylnej do płuc
7. Wady serca
151
Ryc. 63. Operacja sposobem Rastelliego
Ao – aorta MPA – pień płucny sztuczne naczynie lub biologiczny przeszczep duża łata zamykająca ubytek międzykomorowy
RV – prawa komora
dużą łatą kierującą krew z lewej komory do ujścia aortalnego. Odcinek bliższy pnia płucnego jest zamykany, a odcinek dalszy łączony z otworem w ścianie prawej komory za pomocą naczynia sztucznego lub biologicznego przeszczepu.
Powikłania Do najczęściej występujących powikłań we wczesnym okresie pooperacyjnym po korekcji anatomicznej należą: zespół małego rzutu serca, krwawienie i zawał serca. Śmiertelność pooperacyjna wynosi 3–5%. W okresie odległym u 5–30% dzieci po korekcji anatomicznej rozwija się zwężenie pnia płucnego. Może ono występować na poziomie zespolenia naczyniowego, na poziomie pierścienia zastawki tętnicy płucnej, w miejscu rozgałęzienia lub tuż za rozgałęzieniem pnia. Nadzastawkowe zwężenie aorty – obecnie rzadkie powikłanie – występuje u 5% dzieci, a jedynie u około 2% wymaga interwencji chirurgicznej. Śmiertelność pooperacyjna po korekcji fizjologicznej (operacji Senninga lub Mustarda) wynosi 1,5–4%. Najczęściej przyczyną zgonu jest krwawienie pooperacyjne, mały rzut serca i ciężkie zaburzenia rytmu serca. W okresie odległym obserwowano powikłania w postaci zwężeń napływów żylnych, zaburzeń rytmu serca lub niewydolności prawej komory serca. Częstość występowania zaburzeń rytmu wynosi 13–100% i zwiększa się wraz z długością okresu obserwacji pacjentów. Najczęstsze powikłania po operacji Rastelliego to mały rzut serca i zaburzenia rytmu. Wczesna śmiertelność wynosi około 3%. Powikłanie odlegle, pojawiające się wraz ze wzrostem dziecka stanowi zwężenie połączenia pomiędzy prawą komorą a tętnicą płucną. U około 20% pacjentów po operacji Rastelliego zwężenie to wymaga chirurgicznego poszerzenia.
152
Dziecko z wadą serca
Skorygowane przełożenie dużych naczyń W skorygowanym przełożeniu dużych naczyń (L-TGA) krew żylna spływa do prawego przedsionka, przez zastawkę dwudzielną kierowana jest do lewej komory, a następnie opuszcza lewą komorę przez pień płucny i pompowana jest do płuc (ryc. 64.). Powracająca krew z płuc spływa do lewego przedsionka i dalej przepływa do prawej komory, z której wychodzi aorta kierująca utlenowaną krew do krążenia systemowego. Krążenie krwi jest więc prawidłowe i wada, jeżeli nie towarzyszą jej inne wady, może się nigdy nie ujawnić. Niekiedy obserwuje się zaburzenia przewodzenia impulsów w układzie przewodzącym w związku z nieprawidłową budową tego układu – wrodzony lub nabyty (nawet bez ingerencji chirurgicznej) całkowity blok przedsionkowo-komorowy.
Leczenie Bezwzględne wskazanie do leczenia operacyjnego stanowi stwierdzenie wad towarzyszących (najczęściej ubytku międzykomorowego czy zwężenia drogi wypływu z lewej komory). Rodzaj zabiegu zależy od szczegółowej anatomii wady. W postaci bez wad towarzyszących niektórzy chirurdzy przeprowadzają operację korekcji anatomicznej na poziomie dużych naczyń (operacja Jatene’a) z korekcją fizjologiczną na poziomie przedsionków (operacja Senninga lub Mustarda). Ryzyko przeprowadzenia tej złożonej operacji jest niewspółmierne do korzyści odniesionych przez pacjenta, który zazwyczaj do późnej starości nie odczuwa żadnych objawów tej wady.
MPA – pień płucny
Ao – aorta LA – lewy przedsionek
RA – prawy przedsionek
RV – prawa komora
LV – lewa komora
A.
B.
Ryc. 64. A. Zdrowe serce B. Skorygowane przełożenie dużych naczyń
7. Wady serca
153
Dwuujściowa prawa komora Dwuujściowa prawa komora (odejście obu dużych tętnic z prawej komory serca, double outlet right ventricle – DORV) to wada, w której aorta i tętnica płucna odchodzą w całości, bądź w zdecydowanej większości z prawej komory serca (ryc. 65.). Wada ta zazwyczaj współistnieje z ubytkiem przegrody międzykomorowej, który jest jedyną drogą odpływu krwi z lewej komory. Dwuujściowa prawa komora stanowi około 5% wszystkich wrodzonych wad serca. Podstawowe kryterium klasyfikacji odejścia obu dużych tętnic z prawej komory serca stanowi położenie ubytku w przegrodzie międzykomorowej w stosunku do wielkich naczyń. Wyróżnia się ubytki podaortalne (subaortic), podpłucne (subpulmonary), związane z obydwoma naczyniami (doubly committed) i oddalone od wielkich naczyń (non committed). Najczęstszą postacią wady jest podaortalny ubytek w przegrodzie międzykomorowej. Jeżeli ubytek podaortalny współistnieje ze zwężeniem podzastawkowym i(lub) zastawkowym pnia płucnego, zaburzenia przepływu krwi przypominają zespół Fallota („dwuujściowa prawa komora o typie zespołu Fallota”). Wada o podpłucnej lokalizacji ubytku międzykomorowego z przemieszczeniem aorty do przodu względem tętnicy płucnej określana jest jako zespół Taussig i Binga. Odejście obu dużych tętnic z prawej komory występuje najczęściej jako izolowana wada serca. Może współistnieć z niedorozwojem łuku aorty, zwężeniem cieśni aorty, sercem jednokomorowym, a także z wadami odejścia i przebiegu naczyń wieńcowych.
RA – prawy przedsionek
Ao – aorta MPA – pień płucny LA – lewy przedsionek VSD – ubytek przegrody międzykomorowej LV – lewa komora
A.
B.
RV – prawa komora
Ryc. 65. A. Zdrowe serce B. Dwuujściowa prawa komora
154
Dziecko z wadą serca
Jest to wada niejednorodna. Obejmuje szeroki wachlarz zaburzeń od zespołu Fallota po przełożenie dużych tętnic. W najczęściej występującej postaci wady z podaortalnym ubytkiem międzykomorowym, bez towarzyszącego zwężenia drogi wypływu krwi do płuc, lewoprawy przeciek powoduje objawy niewydolności krążenia związanej ze zwiększonym przepływem krwi przez płuca. U dzieci ze współistniejącym zwężeniem drogi wypływu z prawej komory do płuc prawo-lewy przeciek przez ubytek międzykomorowy jest przyczyną sinicy.
Objawy U pacjentów z towarzyszącym zwężeniem drogi wypływu do krążenia płucnego obserwuje się sinicę o różnym stopniu nasilenia. W ciężkich przypadkach mogą występować ataki anoksemiczne (napady sinicy z dużym niepokojem dziecka). U dzieci z lewo-prawym przeciekiem dominują objawy niewydolności krążenia – zmniejszona tolerancja wysiłku (szybkie męczenie się dziecka w czasie karmienia) oraz duszność.
Leczenie Złożoność wady wymaga często leczenia etapowego (np. wykonania w wieku noworodkowym zespolenia systemowo-płucnego poprawiającego stopień utlenowania krwi u pacjentów ze zwężeniem pnia płucnego lub czasowego zwężenia pnia płucnego u pacjentów, u których stwierdza się wzmożony przepływ krwi przez płuca). Operacyjne leczenie dzieci z DORV – wykonywane w celu skierowania utlenowanej krwi z lewej komory serca do aorty – polega na zamknięciu ubytku w przegrodzie międzykomorowej łatą, z wytworzeniem tunelu łączącego lewą komorę serca z aortą. Korekcja wewnątrzkomorowa jest możliwa tylko wówczas, gdy odległość między zastawką trójdzielną a zastawką tętnicy płucnej jest równa co najmniej średnicy pierścienia zastawki aortalnej. Taka anatomia wady umożliwia wykonanie szerokiego połączenia między lewą komorą i aortą, a tunel wewnątrz prawej komory nie utrudnia wypływu krwi do pnia płucnego (ryc. 66.). W ten sposób wykonuje się korekcję najczęstszej postaci wady z podaortalnym ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej serca bez zwężenia drogi wypływu do płuc. W przypadkach ze współistniejącym zwężeniem pnia płucnego wykonuje się dodatkowo poszerzenie drogi wypływu krwi z prawej komory serca, wszywając łatę z tworzywa sztucznego. Jeżeli korekcja wewnątrzsercowa nie jest możliwa, wykonuje się operację sposobem Rastelliego (opis – patrz s. 151). Polega ona na skierowaniu wypływu krwi z lewej komory serca za pomocą łaty do aorty oraz wytworzeniu pozasercowego połączenia między prawą komorą serca i tętnicą płucną za pomocą sztucznego lub biologicznego naczynia.
7. Wady serca
155
Ao – aorta MPA – pień płucny RA – prawy przedsionek
TV – zastawka trójdzielna
RV – prawa komora
LV-Ao – tunel pomiędzy lewą komorą i aortą
Ryc. 66. Korekcja wewnątrzsercowa podaortalnego ubytku międzykomorowego w dwuujściowej prawej komorze
W przypadku podpłucnej lokalizacji ubytku międzykomorowego krew z lewej komory serca kierowana jest do tętnicy płucnej za pomocą sztucznej łaty zamykającej ubytek; następnie wykonuje się operację Jatene’a analogicznie jak w korekcji anatomicznej przełożenia dużych naczyń. W przypadku postaci dwuujściowej prawej komory z niedorozwojem jednej z komór serca prowadzi się leczenie sposobem Fontana (opis – patrz serce jedno komorowe).
Powikłania Najlepsze wyniki leczenia operacyjnego uzyskuje się po korekcji wewnątrzsercowej w grupie pacjentów z podaortalną i wspólną dla obu wielkich naczyń lokalizacją ubytku międzykomorowego. Powikłania zależą od metody korekcji wady. Po operacji Rastelliego może dojść do zwężenia zespolenia (zarówno w miejscu połączenia z prawą komorą serca, jak i z pniem płucnym). Podkreśla się niekorzystny wpływ zabiegów paliatywnych na końcowy efekt leczenia operacyjnego; dochodzi po nich do zmian przerostowych i zwłóknienia mięśnia sercowego. Zmiany te spowodowane są przeciążeniem komór serca po wykonanym zespoleniu systemowo-płucnym lub czasowym zwężeniu pnia płucnego. Bardzo ważny problem u dzieci z dwuujściową prawą komorą po całkowitej korekcji wady stanowią nagłe późne zgony w wyniku zaburzeń rytmu serca. Wśród czynników wpływających na ich powstawanie wymienia się wiek operowanego dziecka, występowanie około- i pooperacyjnych zaburzeń rytmu (tachykardii lub migotania komór) oraz całkowitego bloku przedsionkowo-komorowego.
156
Dziecko z wadą serca
Serce jednokomorowe Pojęcie „serce jednokomorowe” (pojedyncza komora, single ventricle – SV) obejmuje wady serca, w których dwie zastawki przedsionkowo-komorowe lub pojedyncza wspólna zastawka przedsionkowo-komorowa otwierają się do jednej komory (ryc. 67.). W praktyce klinicznej często używany termin „czynnościowo pojedyncza komora” oznacza wadę, w której bez względu na rodzaj połączenia przedsionkowo-komorowego jedna komora ma charakter szczątkowy lub wykazuje cechy znacznego stopnia niedorozwoju (niemożliwa jest korekcja dwukomorowa). Można wymienić następujące najczęstsze postacie serca jednokomorowego: zespół niedorozwoju lewego serca, zarośnięcie zastawki trójdzielnej, dwunapływowa lewa komora, dwunapływowa prawa komora, niezrównoważona postać wspólnego kanału przedsionkowo-komorowego, zarośnięcie zastawki tętnicy płucnej z ciągłą przegrodą międzykomorową, zarośnięcie zastawki dwudzielnej oraz odejście obu dużych naczyń z prawej komory. Wady o typie pojedynczej komory stanowią około 7–8 % wrodzonych wad serca. Podstawowe znaczenie dla prawidłowego kształtowania się komory w okresie rozwoju płodowego ma odpowiednie napełnianie komory przez zastawkę przedsionkowo-komorową i opróżnianie z krwi przez zastawkę naczynia tętniczego. Upośledzenie jednego z tych dwóch mechanizmów prowadzi do niedorozwoju komory.
Ao – aorta RA – prawy przedsionek
LA – lewy przedsionek
MPA – pień płucny SV – pojedyncza komora
A.
B.
Ryc. 67. Serce jednokomorowe (rysunek bardzo przybliżony, gdyż istnieje wiele różnych postaci serca jednokomorowego, których nie można zilustrować na jednym schemacie) A. Zdrowe serce B. Serce jednokomorowe
7. Wady serca
157
Podstawą klasyfikacji serca jednokomorowego jest budowa anatomiczna pojedynczej komory – wyróżnia się pojedynczą komorę o budowie lewej komory (70– –75%), pojedynczą komorę o budowie prawej komory (25–30%) oraz pojedynczą komorę o budowie niezróżnicowanej. Współistnienie dodatkowych wad układu krążenia to cecha charakterystyczna serca jednokomorowego. Zwężenie tętnicy płucnej występuje w około 45% przypadków pojedynczej lewej komory i w ponad 80% przypadków pojedynczej prawej komory lub postaci niezróżnicowanej. Często występują także następujące wady towarzyszące: ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, przetrwały przewód tętniczy, zwężenie cieśni aorty, niedorozwój lub przerwanie łuku aorty, kanał przedsionkowo-komorowy, nieprawidłowy spływ żył płucnych oraz podzastawkowe zwężenie aorty. U około 10% dzieci z sercem jednokomorowym występują nieprawidłowości w ułożeniu narządów wewnętrznych i przebiegu wielkich naczyń, polegające na ich odwrotnym (situs inversus) lub dwuznacznym położeniu względem długiej osi ciała (situs ambiguus). W zespole heterotaksji (heterotaxy syndrome) pojedyncza komora wykazuje najczęściej cechy prawej komory. W ponad 90% przypadków występuje wspólny kanał przedsionkowo-komorowy – ze wspólnym przedsionkiem, nieprawidłowym spływem żył płucnych i obustronną żyłą główną górną. W wariancie z dodatkowymi śledzionami (polysplenia) nie występuje podprzeponowy odcinek żyły głównej dolnej, a żyły wątrobowe uchodzą osobnym ujściem do wspólnego przedsionka. Stan dziecka z pojedynczą komorą w pierwszych tygodniach życia uzależniony jest od występowania i nasilenia poszczególnych elementów wady: zwężenia w drodze wypływu krwi do aorty lub tętnicy płucnej, występowania utrudnionego spływu krwi z żył płucnych lub jego braku, istotnej niedomykalności zastawek przedsionkowo-komorowych lub tętniczych, nieprawidłowości w rozwoju naczyń płucnych, wielkości połączenia na poziomie przedsionków przy zarośnięciu jednej z zastawek przedsionkowo-komorowych oraz drożności przewodu tętniczego. Decydujące znaczenie dla przeżycia dziecka w okresie przedoperacyjnym ma utrzymanie równowagi przepływów przez krążenie płucne i systemowe.
Objawy Jako pierwszy objaw wady najczęściej stwierdza się sinicę. U dzieci bez zwężenia tętnicy płucnej lub z umiarkowanym zwężeniem sinica ma charakter śladowy; wynika to z dużego przepływu płucnego i swobodnego mieszania się krwi utlenowanej i nieutlenowanej na poziomie przedsionków, komór lub dużych naczyń (przez przewód tętniczy). W przypadku znacznego zwężenia tętnicy płucnej lub zarośnięcia zastawki tętnicy płucnej sinica zwykle pojawia się w pierwszych godzinach po urodzeniu i stopniowo się nasila w związku z zamykaniem się przewodu tętniczego.
158
Dziecko z wadą serca
W przypadku braku zwężenia tętnicy płucnej obniżanie się oporu płucnego w pierwszych tygodniach życia prowadzi do zwiększania się przepływu płucnego, nadmiernego obciążenia objętościowego pojedynczej komory i szybkiego rozwoju niewydolności krążenia (powiększenie wątroby, duszność, tachykardia, brak przyrostu masy ciała). W przypadku zwężenia w drodze wypływu krwi do aorty często występuje niedorozwój łuku aorty lub zwężenie cieśni aorty. W następstwie zamykania się przewodu tętniczego rozwija się wówczas zespół małego rzutu systemowego (przyspieszona czynność serca, kwasica metaboliczna, skąpomocz lub bezmocz i niskie ciśnienie tętnicze).
Leczenie Na wyniki leczenia w zasadniczy sposób wpływają właściwe rozpoznanie typu wady oraz ustalenie planu wieloetapowego postępowania operacyjnego w pierwszych dniach lub tygodniach życia dziecka. Końcowy etap leczenia chirurgicznego serca jednokomorowego stanowi obecnie operacja sposobem Fontana, wykonywana w celu uzyskania prawidłowego utlenowania krwi oraz obciążenia pojedynczej komory. Cele te można osiągnąć dzięki całkowitemu oddzieleniu krążenia płucnego od systemowego poprzez bezpośrednie skierowanie krwi żylnej do tętnic płucnych i wykorzystaniu jedynej komory jako komory pompującej krew do krążenia dużego (systemowego). Najważniejszym warunkiem powodzenia operacji Fontana jest niski opór naczyniowy w krążeniu płucnym. Opór płucny u noworodka jest wysoki, ale w ciągu pierwszych miesięcy życia ulega zmniejszeniu, osiągając około 6. miesiąca wartości cechujące osoby dorosłe. Zazwyczaj w celu przygotowania krążenia płucnego dziecka z sercem jednokomorowym do operacji Fontana przeprowadza się operację wstępną (paliatywną). W wadach o typie pojedynczej komory bez zwężenia tętnicy płucnej i prawidłowej drodze wypływu krwi do aorty obniżanie się oporu płucnego w pierwszych miesiącach życia prowadzi do nadmiernego przepływu płucnego. Krew pod ciśnieniem systemowym tłoczona jest przez pojedynczą komorę do płuc, co w krótkim czasie doprowadza do nieodwracalnych zmian w naczyniach płucnych. Aby zapobiec utrwaleniu się nadciśnienia płucnego, wykonuje się operacyjne zwężenie pnia płucnego opaską z tworzywa sztucznego, tzw. banding (ryc. 68A.). W postaciach serca jednokomorowego ze zmniejszonym przepływem płucnym konieczne jest operacyjne zwiększenie napływu krwi do płuc nie tylko w celu poprawy utlenowania, ale również w celu stymulacji rozwoju naczyń płucnych. Wykonuje się tzw. zmodyfikowane zespolenie sposobem Blalocka i Taussig (ryc. 68B.), polegające na połączeniu tętnicy podobojczykowej z odpowiadającą jej tętnicą płucną za pomocą sztucznego naczynia (politetrafluoroetylen).
7. Wady serca
159
Ao – aorta banding – opaska zwężająca pień płucny MPA – pień tętnicy płucnej A. RSCA – prawa tętnica podobojczykowa B-T shunt – zespolenie systemowo-płucne metodą Blalocka i Taussig RPA – prawa tętnica płucna Ao – aorta
B.
Ryc. 68. Operacja paliatywna A. Zwężenie pnia płucnego opaską z tworzywa sztucznego, tzw. banding B. zmodyfikowane zespolenie sposobem Blalocka i Taussig
W grupie pacjentów ze zwężeniem w drodze wypływu krwi do krążenia systemowego rodzaj postępowania należy uzależnić od rodzaju i lokalizacji zwężenia. Zwężenie cieśni aorty oraz niedorozwój lub przerwanie łuku aorty wymagają odtworzenia ciągłości aorty, z jednoczesnym ograniczeniem napływu krwi do krążenia płucnego (banding). Podzastawkowe zwężenie drogi wypływu krwi do aorty spowodowane jest najczęściej przerostem i przemieszczeniem fragmentu przegrody międzykomorowej. Występuje również w sytuacji połączenia aorty ze szczątkową komorą, do której dopływ odbywa się przez zbyt mały ubytek w przegrodzie międzykomorowej. Ponieważ powiększenie ubytku międzykomorowego poprzez wycięcie fragmentu przegrody obarczone jest dużym ryzykiem uszkodzenia układu przewodzącego, u takich dzieci wykonuje się modyfikację operacji Damusa, Kaye’a i Stansla. Operacja ta polega na połączeniu bliższego odcinka pnia płucnego z aortą wstępującą („koniec do boku”) i wykonaniu zespolenia systemowo-płucnego sposobem Blalocka i Taussig. U dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca stosuje się operację Norwooda (opis – patrz s. 167.). Podstawowy element układu krążenia w przypadku wady serca o typie pojedynczej komory to mieszanie się spływów krwi z żył systemowych i płucnych. W pewnych sytuacjach, np. w przypadku zarośnięcia jednej z zastawek przedsionkowokomorowych i ciągłej przegrody międzyprzedsionkowej lub zbyt małego restrukcyjnego ubytku przegrody międzyprzedsionkowej, konieczne jest wytworzenie odpowiedniej komunikacji na poziomie przedsionków za pomocą cewnikowania serca
160
Dziecko z wadą serca
(atrioseptostomia balonowa metodą Rashkinda) (opis – patrz s. 60) lub operacyjnie (częściowe wycięcie przegrody międzyprzedsionkowej – septectomia). W postaciach serca jednokomorowego z umiarkowanym zwężeniem tętnicy płucnej, bez zwężenia w drodze wypływu krwi do aorty (zwężenie tętnicy płucnej jest w tym wypadku czynnikiem zabezpieczającym przed rozwojem nadciśnienia płucnego), nie jest konieczne wstępne leczenie operacyjne i pacjenci bez innych wad towarzyszących mogą być operowani sposobem Fontana w wieku 4–6 miesięcy. Operacja Fontana polega na skierowaniu krwi z żył systemowych do krążenia płucnego z pominięciem komory. W większości ośrodków kardiochirurgicznych operacja Fontana wykonywana jest obecnie dwuetapowo. W wieku 4–6 miesięcy przeprowadza się operację hemi-Fontana, polegającą na zespoleniu pnia płucnego i prawej tętnicy płucnej z żyłą główną oraz górną częścią prawego przedsionka (ryc. 69.). Miejsce zespolenia oddziela się od reszty przedsionka poprzeczną łatą. Pod koniec drugiego roku życia usuwa się łatę przedzielającą przedsionek i wszywa inną, tunelową łatę, którą spływ z żyły głównej dolnej dołącza się do krążenia płucnego (ryc. 70.). Obie operacje przeprowadza się w krążeniu pozaustrojowym i hipotermii. Alternatywą dla operacji hemi-Fontana jest dwukierunkowe zespolenie Glenna, polegające na zespoleniu żyły głównej górnej z odpowiednią gałęzią tętnicy płucnej „koniec do boku” (ryc. 71.). Operacja hemi-Fontana jest z pewnością korzystniejsza ze względu na możliwość plastyki tętnic płucnych, plastyki zastawki trójdzielnej czy też powiększenia komunikacji międzyprzedsionkowej. Niewątpliwą dodatkową zaletą tej opcji jest również ułatwienie i skrócenie ostatniego etapu leczenia – operacji Fontany.
usunięte zespolenie łata z homogennej tętnicy płucnej łata z tworzywa sztucznego usunięta przegroda międzyprzedsionkowa RA – prawy przedsionek
tętnica płucna LA – lewy przedsionek aorta zespolona z tętnicą płucną niedorozwinięta lewa komora
RV – prawa komora
Ryc. 69. Operacja hemi-Fontana (na przykładzie serca jednokomorowego typu HLHS)
7. Wady serca
161
SVC – żyła główna górna
tętnica płucna
prawy przedsionek zespolony z tętnicą płucną
LA – lewy przedsionek aorta zespolona z tętnicą płucną
łata tunelowa z tworzywa sztucznego z otworem (tzw. fenestracją) RA – prawy przedsionek
niedorozwinięta lewa komora
RV – prawa komora IVC – żyła główna dolna
Ryc. 70. Operacja Fontana (na przykładzie serca jednokomorowego typu HLHS)
SVC – żyła główna górna miejsce doszycia żyły głównej górnej do tętnicy płucnej
LA – lewy przedsionek
aorta zespolona z tętnicą płucną metodą Damus/Kay/Stansel
tętnica płucna
MA – atrezja zastawki dwudzielnej
miejsce odcięcia żyły głównej górnej od prawego przedsionka usunięta przegroda międzyprzedsionkowa RA – prawy przedsionek RV – prawa komora
VSD – ubytek przegrody międzykomorowej niedorozwinięta lewa komora
IVC – żyła główna dolna
Ryc. 71. Schemat operacji dwukierunkowego zespolenia Glenna (na przykładzie serca jednokomorowego z HLV+MA+VSD)
W niektórych postaciach serca jednokomorowego (zespół heterotaksji, nieprawidłowości ujścia żył płucnych i systemowych, zwężenie lub zarośnięcie lewostronnej zastawki przedsionkowo-komorowej, wspólna zastawka przedsionkowo-komorowa) zastosowanie tunelowej łaty wewnątrzprzedsionkowej wiąże się
162
Dziecko z wadą serca
jednak z dużym ryzykiem zwężenia drogi napływu krwi z żył płucnych lub systemowych i upośledzenia napełniania krwią pojedynczej komory. Wówczas wykonuje się dwukierunkowe zespolenie Glenna, a nastepnie zewnątrzsercowe zespolenie, łączące żyłę główną dolną z układem tętnicy płucnej poza przedsionkiem (ryc. 72.). Główną zaletą tych operacji jest brak konieczności stosowania krążenia pozaustrojowego.
Powikłania Wśród najczęściej występujących wczesnych powikłań po operacji Fontana należy wymienić przesięki do jam opłucnowych, worka osierdziowego i jamy otrzewnowej oraz zaburzenia rytmu. Przesięki do jam surowiczych ciała występują u około 20–50% pacjentów; prawdopodobnie są związane z podwyższeniem ośrodkowego ciśnienia żylnego po operacji Fontana. W pierwszym roku po operacji Fontana u około 15% pacjentów występują: nadkomorowe zaburzenia rytmu o charakterze napadowych częstoskurczów, migotania i trzepotania przedsionków oraz rytm węzłowy. Główne przyczyny zaburzeń rytmu lub trwałej utraty rytmu zatokowego po tej operacji stanowią: podwyższenie ośrodkowego ciśnienia żylnego powodujące poszerzenie i przerost przedsionka, długie linie cięć i szycia w obrębie przedsionków oraz zespolenia w pobliżu węzła zatokowo-przedsionkowego.
LA – lewy przedsionek SVC – żyła główna górna doszyta do tętnicy płucnej
aorta zespolona z tętnicą płucną metodą Damus/Kay/Stansel
tętnica płucna zewnątrzsercowe zespolenie łączące żyłę główną dolną z tętnica płucną sztucznie wytworzony otwór (tzw. fenestracja) RA – prawy przedsionek RV – prawa komora
MA – atrezja zastawki dwudzielnej VSD – ubytek przegrody międzykomorowej niedorozwinięta lewa komora
IVC – żyła główna dolna
Ryc. 72. Schemat zewnątrzsercowej operacji Fontana (na przykładzie serca jednokomorowego z HLV+MA+VSD)
7. Wady serca
163
Do najczęstszych powikłań odległych zalicza się: zespół utraty białka (enteropatia wysiękowa), utratę rytmu zatokowego i narastającą sinicę. Podłożem rozwoju enteropatii wysiękowej jest podwyższone ośrodkowe ciśnienie żylne i związany z tym obrzęk ściany jelita, co w niektórych przypadkach prowadzi również do zespołu upośledzonego wchłaniania. W odległych obserwacjach klinicznych, sięgających kilkunastu, a nawet kilkudziesięciu lat po operacji Fontana, u części pacjentów stwierdza się objawy narastającej sinicy z pogorszeniem tolerancji wysiłku. Badania angiograficzne przeprowadzane w odstępach kilkuletnich wykazują stopniowe narastanie oporu płucnego i postępujący rozwój przetok tętniczo-żylnych w płucach. Uważa się, że główną przyczynę tych zmian stanowi postępujące uszkodzenie śródbłonka naczyń płucnych związane z biernym napływem krwi do płuc.
Zespół niedorozwoju lewego serca Pojęcie „zespół niedorozwoju lewego serca” (hypoplastic left heart syndrome – HLHS) obejmuje zwężenie lub zarośnięcie zastawki dwudzielnej/mitralnej, różnego stopnia niedorozwój lub brak lewej komory, zwężenie lub zarośnięcie zastawki aortalnej oraz niedorozwój aorty wstępującej i łuku aorty (ryc. 73.). Wada ta stanowi 1,4–8,6% wrodzonych wad serca.
niedorozwinięta aorta i jej łuk
CoA – koarktacja aorty PDA – przetrwały przewód tętniczy
zwężona lub zrośnięta zastawka dwudzielna
Fo – otwór owalny
zwężona lub zrośnięta zastawka aorty
A.
B.
Ryc. 73. A. Zdrowe serce B. Zespół niedorozwoju lewego serca
164
Dziecko z wadą serca
niedorozwinięta lewa komora
Zespół ten jest najczęstszą postacią serca jednokomorowego. W 20–80% przypadków towarzyszy mu zwężenie cieśni aorty. Przyczyny powstawania wady nie zostały dotychczas wyjaśnione. Wydaje się, że najbardziej prawdopodobna jest teoria dotycząca pierwotnej nieprawidłowości zastawki aortalnej – jej zwężenia lub zarośnięcia. Brak przepływu przez zastawkę aorty w okresie życia płodowego nie stymuluje rozwoju lewej komory, zastawki dwudzielnej, a także aorty wstępującej i łuku aorty. Teorię tę potwierdza obserwacja prawidłowego rozwoju lewej komory w przypadku współistnienia dużego ubytku w przegrodzie międzykomorowej. W okresie życia płodowego dziecko z HLHS rozwija się normalnie. Noworodki z tą wadą są najczęściej donoszonymi dziećmi o prawidłowej urodzeniowej masie ciała. W przeciwieństwie do innych wad serca tej wadzie rzadko towarzyszą anomalie rozwojowe innych narządów. Noworodek z zespołem niedorozwoju lewego serca ma funkcjonalnie jedną komorę zaopatrującą krążenie płucne i krążenie systemowe. Przeżycie dziecka po urodzeniu jest uzależnione od drożności przewodu tętniczego oraz obecności otworu owalnego. Rozpoczęcie wymiany gazowej w płucach i uruchomienie krążenia płucnego wpływa na znaczny spadek oporu w krążeniu płucnym i zwiększenie przepływu płucnego kosztem systemowego. Wzrost oporu systemowego (zamykanie się przewodu tętniczego oraz odcięcie łożyska), a przede wszystkim dalszy spadek oporu płucnego w pierwszych dniach życia przyczyniają się do stopniowego zmniejszania się przepływu systemowego. Konsekwencją przeciążenia objętościowego i ciśnieniowego prawej komory jest szybko postępująca niewydolność krążenia. Około 95% nieleczonych dzieci umiera w 1. miesiącu życia. Przed erą leczenia chirurgicznego HLHS prowadził do 25–30% zgonów u dzieci w pierwszym tygodniu życia z przyczyn związanych z układem krążenia i nadal jest najczęstszą przyczyną zgonów noworodków z wadami serca.
Objawy Objawy zespołu niedorozwoju lewego serca pojawiają się zwykle 24–48 godzin po urodzeniu. Przewaga przepływu płucnego nad systemowym przyczynia się do rozwoju zespołu małego rzutu serca (tachykardia, zimne kończyny, upośledzenie powrotu włośniczkowego, oliguria i anuria, kwasica metaboliczna). Pojawia się duszność stanowiąca próbę wyrównania kwasicy metabolicznej. Dalsze zwiększenie przepływu płucnego prowadzi do rozwoju stanu zagrożenia życia dziecka. Tętno na tętnicach udowych jest zwykle bardzo słabo wyczuwalne. Sinica występuje rzadko.
Leczenie Postępowanie przedoperacyjne prowadzi się w celu utrzymania równowagi przepływów w krążeniu płucnym i systemowym dzięki utrzymaniu drożności prze-
7. Wady serca
165
wodu tętniczego oraz sterowania oporem naczyniowym płuc i krążenia obwodowego. Podawanie prostaglandyny E1 (PGE1) zapobiega zamykaniu się przewodu tętniczego i zapewnia przepływ systemowy, nie likwidując jednak objętościowego obciążenia komory. Opór w krążeniu systemowym obniża się, stosując leki rozszerzające naczynia (np. nitroprusydek sodu). Często praca serca wymaga wsparcia i zastosowania leków inotropowych (dopamina). Pomimo tych wysiłków okres przedoperacyjny cechuje duża niestabilność stanu dziecka. Jedyny sposób leczenia dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca to leczenie operacyjne, przeszczepienie serca lub wieloetapowa korekcja. Rozpoznanie zespołu niedorozwoju lewego serca stanowi bezwzględne wskazanie do leczenia operacyjnego i wobec śmiertelnego przebiegu naturalnego tej wady nie istnieją przeciwwskazania. W ośrodkach, w których wykonuje się przeszczepianie serca, przeciwwskazaniem do wieloetapowego leczenia rekonstrukcyjnego jest znacznego stopnia niedomykalność zastawki pnia płucnego lub zastawki trójdzielnej, słaba funkcja skurczowa prawej komory czy też małe rozmiary aorty (<2 mm). Końcowy etap rekonstrukcyjnego leczenia złożonych wad serca o typie pojedynczej komory stanowi operacja Fontana. Podstawowym warunkiem jej powodzenia są dobrze rozwinięte naczynia płucne i mały opór w krążeniu płucnym. Znaczny opór w krążeniu płucnym u noworodka uniemożliwia zastosowanie tego rozwiązania w pierwszych miesiącach życia. Operacją przygotowującą układ krążenia dziecka z zespołem niedorozwoju lewego serca do operacji Fontana jest operacja Norwooda. Obecnie u dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca powszechnie stosuje się 3-etapowa korekcję. W wieku noworodkowym wykonuje się operację Nor wooda (ryc. 74 i 75.), w 4.–6. miesiącu życia operację hemi-Fontana, a pomiędzy 18. i 24. miesiącem zmodyfikowaną operację Fontana (opisy – patrz s. 161–2.). Celem operacji Norwooda jest umożliwienie normalnego dojrzewania krążenia płucnego, zapewnienie niezależnego od przewodu tętniczego przepływu systemowego oraz zmniejszenie obciążenia pojedynczej komory. Operację przeprowadza się w krążeniu pozaustrojowym i hipotermii głębokiej z zatrzymaniem krążenia. Pierwszy etap operacji to wycięcie fragmentu przegrody międzyprzedsionkowej w celu wytworzenia swobodnej komunikacji międzyprzedsionkowej. Następnie likwiduje się przewód tętniczy i poszerza aortę, wszywając łatę z homogennej tętnicy płucnej. Zrekonstruowaną aortę zespala się z pniem płucnym, tworząc w ten sposób wypływ z pojedynczej komory do krążenia systemowego. Przepływ krwi w krążeniu płucnym zapewnia zespolenie (rurka z tworzywa sztucznego) pomiędzy przednią ścianą prawej komory a tętnicą płucną (ryc. 75.). Zmodyfikowaną operację Norwooda wykonuje się od końca lat 90. ubiegłego stulecia (w ośrodku krakowskim od 2001 roku). Podstawową różnicę stanowi inna lokalizacja bliższego odcinka zespolenia systemowo-płucnego. W operacji
166
Dziecko z wadą serca
RSCA – prawa tętnica podobojczykowa B-T shunt – zmodyfikowane zespolenie typu Blalocka i Taussig aorta zespolona z tętnicą płucną
poszerzona cieśń aorty oraz podwiązany przewód tętniczy tętnica płucna
usunięta przegroda międzyprzedsionkowa
Ryc. 74. Klasyczna operacja Norwooda (zespolenie systemowo-płucne między tętnicą płucną i prawą tętnicą podobojczykową)
zmodyfikowanej zespolenie wychodzi z pojedynczej komory (ryc. 75.), a nie, jak w operacji klasycznej, stanowi odgałęzienie pnia ramienno-głowowego lub tętnicy podobojczykowej (ryc. 74.). Zaletą nowego typu zespolenia jest mniejszy wpływ na ciśnienie rozkurczowe w aorcie i w konsekwencji lepszy i bardziej stabilny
aorta zespolona z tętnicą płucną usunięta przegroda międzyprzedsionkowa
poszerzona cieśń aorty oraz podwiązany przewód tętniczy tętnica płucna
RV – prawa komora zespolenie pomiędzy przednią ścianą prawej komory a tętnicą płucną
Ryc. 75. Zmodyfikowana operacja Norwooda (zespolenie systemowo-płucne między tętnicą płucną i prawą komorą)
7. Wady serca
167
przepływ w krążeniu wieńcowym. U dzieci po operacji zmodyfikowanej stwierdza się bardziej stabilny wczesny przebieg pooperacyjny.
Powikłania Śmiertelność po pierwszym etapie leczenia operacyjnego, zwłaszcza w okresie wczesnym, jest nadal bardzo duża (20–45%) i decydująco wpływa na ostateczne wyniki wieloetapowego leczenia. Do najczęstszych późnych powikłań należą nawrót zwężenia cieśni aorty oraz zwężenie lewej tętnicy płucnej. Zwężenie cieśni aorty koryguje się, wykonując balonową plastykę w czasie cewnikowania serca przed kolejnym etapem leczenia operacyjnego. Zwężenie lewej tętnicy płucnej usuwa się w czasie operacji hemi-Fontana.
Zespół niedorozwoju prawego serca Zarośnięcie lub zwężenie zastawki trójdzielnej z niedorozwojem prawej komory oraz zwężeniem lub zarośnięciem zastawki płucnej nazywa się zespołem niedorozwoju prawego serca – HRHS (ryc. 76.). Struktury te mogą być w różnym stopniu niedorozwinięte, ale ich wspólną cechą jest zmniejszony przepływ płucny. Krążenie płucne jest zaopatrywane od przewodu tętniczego (przewodozależny przepływ płucny).
PDA – przetrwały przewód tętniczy
LA – lewy przedsionek
Ao – aorta RA – prawy przedsionek Fo – drożny otwór owalny atrezja zastawki tętnicy płucnej niedorozwój zastawki trójdzielnej
A.
niedorozwinięta prawa komora
B.
Ryc. 76. A. Zdrowe serce B. Zespół niedorozwoju prawego serca
168
Dziecko z wadą serca
niedorozwinięty pień płucny
LV – lewa komora
Ponieważ wada ta należy do grupy wad o typie serca jednokomorowego, zazwyczaj wymaga trzyetapowego leczenia operacyjnego zakończonego operacją Fontana.
Atrezja (zarośnięcie) zastawki trójdzielnej Do najczęstszych postaci serca jednokomorowego należy zarośnięcie zastawki trójdzielnej (atrezja zastawki trójdzielnej – TA) (ryc. 77.). Wada ta polega na powstaniu błony włóknisto-tłuszczowej w miejscu zastawki trójdzielnej, całkowicie zamykającej komunikację pomiędzy prawym przedsionkiem a prawą komorą. Dopływ do prawej komory odbywa się od komory lewej przez ubytek w przegrodzie międzykomorowej. Prawa komora w tej wadzie jest zazwyczaj niedorozwinięta i zaopatrzona najczęściej tylko w część wypływową pod zastawką płucną. Zastawka płucna często bywa zwężona lub zarośnięta. W zależności od wielkości zastawki płucnej i ubytku międzykomorowego wadę tę hemodynamicznie można zaliczyć do wad ze zwiększonym przepływem płucnym, zmniejszonym przepływem płucnym lub zrównoważonym przepływem płucnym i systemowym. Prowadzi się zazwyczaj 3-etapowe postępowanie operacyjne, zakończone operacją Fontana.
ASD – ubytek przegrody międzyprzedsionkowej
Ao – aorta tętnica płucna
RA – prawy przedsionek LA – lewy przedsionek
zwężona zastawka tętnicy płucnej
LV – lewa komora
zarośnięta zastawka trójdzielna
A.
B.
niedorozwinięta prawa komora z pogrubioną ścianą
VSD – ubytek przegrody międzykomorowej
Ryc. 77. A. Zdrowe serce B. Atrezja zastawki trójdzielnej
7. Wady serca
169
Inne wady o typie serca jednokomorowego Dwunapływowa lewa komora Dwunapływowa lewa komora (double inlet left ventricle – DILV) jest kolejną często występującą postacią serca jednokomorowego, polegająca na obecności dwóch zastawek przedsionkowo-komorowych (zastawka trójdzielna i mitralna) uchodzących całkowicie lub częściowo (przynajmniej w 50%) do lewej komory (ryc. 78.). Lewa komora jest jedyną dobrze rozwiniętą komorą, natomiast prawa posiada dobrze wykształconą tylko część odpływową i jest połączona ubytkiem międzykomorowym z komorą lewą. Wada może przyjmować różne formy, warunkujące objawy i strategię postępowania chirurgicznego. Większość dzieci kwalifikuje się do leczenia metodą Fontana. Pierwszy etap 3-etapowego postępowania zależy od szczegółowej anatomii wady.
Niezrównoważony kanał przedsionkowo-komorowy Niezrównoważony kanał przedsionkowo-komorowy jest postacią całkowitego kanału przedsionkowo-komorowego, w którym jedna z komór jest niedorozwinię-
ASD – ubytek przegrody międzyprzedsionkowej
MPA – pień płucny
lewostronne położenie łuku aorty w stosunku do tętnicy płucnej (porównując z sytuacją prawidłową)
TGA – przełożenie dużych naczyń szczątkowa prawa komora VSD – ubytek przegrody międzykomorowej odwrócone komory serca A.
B.
LV – lewa komora
zastawki trójdzielna i dwudzielna uchodzą do lewej komory
Ryc. 78. A. Zdrowe serce B. Dwunapływowa lewa komora serca współistniejąca z przełożeniem wielkich pni tętniczych i inwersją komór serca
170
Dziecko z wadą serca
ta (najczęściej lewa) i nie jest w stanie spełniać funkcji ani komory w krążeniu płucnym, ani komory w krążeniu systemowym (ryc. 79.). Wada ta jest odmianą serca jednokomorowego i wymaga 3-etapowego leczenia operacyjnego zakończonego operacją Fontana. W zależności od szczegółowej anatomii wady ustalany jest plan pierwszego etapu leczenia operacyjnego.
Atrezja (zarośnięcie) zastawki mitralnej Atrezja (zarośnięcie) zastawki mitralnej (MA) to całkowity brak komunikacji pomiędzy lewym przedsionkiem a lewą komorą. Wada ta współistnieje z różnymi formami niedorozwoju struktur lewego serca (patrz rozdz. o sercu jednokomorowym i HLHS).
Zespół Ebsteina Zespół Ebsteina (Ebstein’s anomaly) jest rzadką wrodzoną wadą serca (mniej niż 1%); jej istotę stanowi nieprawidłowa budowa zastawki trójdzielnej, polegająca na przemieszczeniu przegrodowego i tylnego płatka w dół w kierunku prawej komory (ryc. 80.).
RA – prawy przedsionek
IAS – przegroda międzyprzedsionkowa
LA – lewy przedsionek
nieprawidłowa zastawka dwudzielna AVSD – ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej niedorozwinięta lewa komora IVS – przegroda międzykomorowa A.
B.
nieprawidłowa zastawka trójdzielna
RV – prawa komora
Ryc. 79. A. Zdrowe serce B. Niezrównoważony kanał przedsionkowo-komorowy.
7. Wady serca
171
PDA – przetrwały przewód tętniczy ASD – ubytek przegrody międzyprzedsionkowej RA – prawy przedsionek nieprawidłowa zastawka trójdzielna przemieszczona w kierunku prawej komory RV – prawa komora A.
B.
Ryc. 80. A. Zdrowe serce B. Zespół Ebsteina
Fragment prawej komory pomiędzy pierścieniem zastawki a przemieszczonymi płatkami ulega znacznemu poszerzeniu; ściana serca jest na tym obszarze cieńsza i nie funkcjonuje prawidłowo. Jednocześnie znacznie zmniejsza się efektywna wielkość prawej komory. Przedni płatek zastawki trójdzielnej jest większy niż zazwyczaj, a w czasie skurczu uwypukla się w drogę wypływu z prawej komory. W około 40–60% przypadków wadzie tej towarzyszy ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej.
Objawy Nasilenie objawów zależy od stopnia niedomykalności zastawki trójdzielnej i wielkości tej części prawej komory, której ściana jest niezmieniona i która funkcjonuje prawidłowo. W bardziej zaawansowanych postaciach wady w pierwszych godzinach po urodzeniu pojawia się sinica. Wynika ona z przepływu płucnego zmniejszonego na skutek nieprawidłowej funkcji prawej komory oraz swobodnego mieszania się krwi na poziomie przedsionków (dominujący przeciek prawo-lewy). Życie dziecka jest zależne od utrzymania drożnego przewodu tętniczego. W najcięższych postaciach wady z powodu znacznego powiększenia serca i ucisku na rozwijające się płuca może dojść do obumarcia płodu lub zgonu dziecka w ciągu pierwszych godzin po urodzeniu. W lżejszych postaciach rozwój dziecka przebiega prawidłowo, a jedyne objawy to szybkie męczenie się i niewielka sinica. Dominującym objawem zespołu Ebsteina ujawniającego się w okresie noworodkowo-niemowlęcym jest sinica z towarzyszącymi cechami niewydolności krą-
172
Dziecko z wadą serca
żenia. Za pomocą osłuchiwania stwierdza się szmer skurczowy niedomykalności zastawki trójdzielnej.
Leczenie Większość pacjentów z lekko lub umiarkowanie nasiloną postacią zespołu Ebsteina nie wymaga leczenia operacyjnego. W cięższych postaciach wykonuje się plastykę zastawki trójdzielnej lub jej wymianę na zastawkę sztuczną z jednoczesną plastyką ściany prawej komory. Inną metodą operacyjnego leczenia zespołu Ebsteina jest wszczepienie homogennej zastawki tętnicy płucnej w odwróconej pozycji w miejsce zastawki trójdzielnej. W ekstremalnych postaciach wady, ze znacznie zmniejszoną efektywną częścią prawej komory, prowadzi się leczenie sposobem Fontana (postępowanie jak w przypadku serca jednokomorowego).
Wady mięśnia sercowego. Kardiomiopatie Według Światowej Organizacji Zdrowia termin kardiomiopatia obejmuje każdą chorobę mięśnia sercowego związaną z upośledzeniem jego funkcji, której nie towarzyszą wady wrodzone, nadciśnienie tętnicze i płucne lub nieprawidłowości naczyń wieńcowych. Główną cechę kardiomiopatii stanowi uszkodzenie mięśnia sercowego z towarzyszącym przerostem, powiększeniem i zesztywnieniem komórek mięśniowych. Częstość tej choroby szacuje się na około 1,13–1,24 na 100 tysięcy pacjentów; ponad połowa ujawnia się przed 1. rokiem życia. Drugi szczyt zachorowań obserwuje się w wieku dorosłym. Kardiomiopatia może być pierwotna (przyczyna jest nieznana) lub wtórna (można zidentyfikować wywołującą ją chorobę) do wywołującej ją choroby. Klasyfikacja obejmuje 4 główne typy: 1. Kardiomiopatia przerostowa 2. Kardiomiopatia rozstrzeniowa (zastoinowa) 3. Kardiomiopatia restrykcyjna 4. Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory. W zależności od znanej przyczyny można wyróżnić wtórną kardiomiopatię: niedokrwienną n w następstwie zapalenia mięśnia sercowego n w przebiegu wad zastawkowych serca n w przebiegu nadciśnienia tętniczego n w zaburzeniach metabolicznych n
7. Wady serca
173
w chorobach ogólnoustrojowych: choroby tkanki łącznej, sarkoidoza, białaczka, choroby nerwowo-mięśniowe, dystrofie mięśniowe n toksyczną (spowodowaną lekami i alkoholem). n
Objawy u dzieci mogą być zróżnicowane, ale na pierwszy plan wysuwa się postępująca niewydolność serca z następującymi objawami: osłabienie, męczliwość, obniżona tolerancja wysiłku, duszność, kaszel, brak przyrostu masy ciała, bóle w klatce piersiowej oraz omdlenia. Obserwuje się zwiększoną tendencję do zaburzeń rytmu serca oraz tworzenia zatorów i zakrzepów. Podczas badania lekarskiego stwierdza się powiększenie wątroby, przyspieszone bicie serca, szybki oddech, zmniejszone oddawanie moczu, zimne kończyny, nadmierną potliwość, obrzęki i powiększenie żył szyjnych. U każdego pacjenta niezbędne jest wykonanie podstawowych badań diagnostycznych: zdjęcia radiologicznego klatki piersiowej, badania elektrokardiograficznego oraz echokardiograficznego. Cewnikowanie serca lub biopsję mięśnia sercowego wykonuje się tylko w przypadku szczególnych wskazań, takich jak planowanie przeszczepienia serca. Kardiomiopatia stanowi najczęstsze wskazanie do przeszczepienia serca u dzieci powyżej 1. roku życia. Około 40% pacjentów w ciągu dwóch lat od rozpoznania wymaga przeszczepienia serca albo umiera. Jednak rokowanie odległe jest różne w zależności od typu choroby, a w niektórych przypadkach pacjenci żyją wiele lat bez konieczności przeszczepiania serca. Do kardiomiopatii zalicza się także choroby uwarunkowane genetycznie, które się rozwijają w wyniku mutacji, czyli nieprawidłowości w zakresie genów odpowiedzialnych za produkcję białek mięśnia sercowego. Rodziny, w których stwierdza się występowanie kardiomiopatii u większej liczby osób, powinny się zgłosić do specjalistycznych poradni genetycznych w celu oceny ryzyka urodzenia kolejnego potomstwa z daną chorobą, prowadzenia poradnictwa genetycznego oraz wczesnej diagnostyki choroby. Jednym z takich ośrodków jest Poradnia Genetyczna w Uniwersyteckim Szpitalu Dziecięcym w Krakowie. Spis większości Poradni Genetycznych w Polsce oraz informacje na temat badań genetycznych oraz poradnictwa genetycznego dostępne są na stronach www.genetyka.lekarz.net oraz www.genetyka.ginekologia.pl.
Kardiomiopatia rozstrzeniowa (zastoinowa) Jest to najczęstszy typ kardiomiopatii, w której występuje rozstrzeń, czyli powiększenie całego serca z niewielkim przerostem mięśnia sercowego. Wydolność serca jest znacznie zmniejszona z małą frakcją wyrzutową. Etiologia choroby jest wielo czynnikowa i niezupełnie poznana. Przyczyny genetyczne odpowiadają za 30% przypadków. U ponad połowy pacjentów pierwsze objawy występują przed 2. rokiem życia. Początek choroby często jest nagły po przebytej infekcji wirusowej.
174
Dziecko z wadą serca
Przyczyny kardiomiopatii rozstrzeniowej: wirusy: COX, różyczka, HIV, wirus opryszczki, świnka bakterie: Mycoplasma, gruźlica, zakażenie ogólnoustrojowe riketsje, pasożyty (toksoplazmoza), grzyby choroby nerwowo-mięśniowe niedobory żywieniowe (tiamina, karnityna) choroby tkanki łącznej leki: antracykliny, cyklosporyna endokrynologiczne: niedoczynność i nadczynność tarczycy, niedoczynność przytarczyc, hipokalcemia n choroby metaboliczne n rodzinna kardiomiopatia rozstrzeniowa. n n n n n n n n
Kardiomiopatię rozstrzeniową należy różnicować z: zespołem Blanda, White’a i Garlanda, zwężeniem zastawki aortalnej, koarktacją aorty, zawałem serca oraz zapaleniem mięśnia sercowego.
Leczenie Postępowanie polega na łagodzeniu objawów przewlekłej niewydolności serca. W tym celu podaje się leki moczopędne (np. Furosemid), preparaty naparstnicy (Bemecor) oraz inhibitory konwertazy angiotensyny (np. Enap). Ostatnio wykazano skuteczność blokerów kanałów wapniowych (np. Nifedypina, Diltiazen) oraz blokerów receptora beta-adrenergicznego (np. Propranolol, Karwedilol). Ze względu na ryzyko powikłań zatorowo-zakrzepowych i zaburzeń rytmu serca w leczeniu stosuje się także leki przeciwkrzepliwe i antyarytmiczne. U niektórych pacjentów opisuje się korzystne efekty leczenia L-karnityną. Przeszczepienie serca jest optymalną i ostateczną terapią dzieci, u których występuje ciężka niewydolność serca pomimo stosowania leczenia zachowawczego. U niektórych pacjentów można wykonać operację paliatywną, polegającą na wycięciu fragmentu przerośniętego mięśnia sercowego i plastyce zastawki dwudzielnej. Odrębny sposób leczenia polega na wszczepianiu w przypadku pogarszającej się funkcji serca i braku dawcy przeszczepu mechanicznych urządzeń tymczasowo wspomagających jego pracę (VAD – Ventricular Assist Device); jest to tzw. pomost do przeszczepu (bridge to transplant).
Rokowanie W kardiomiopatii rozstrzeniowej rokowanie jest bardzo zróżnicowane. Samoistną poprawę obserwuje się u 25% pacjentów. U większość dzieci występują objawy niewielkie lub w ogóle nie występują przez wiele lat, jednak rokowanie długoletnie jest niepewne.
7. Wady serca
175
Kardiomiopatia przerostowa Jest to choroba przebiegająca z przerostem, zwłóknieniem i pogrubieniem ścian mięśnia sercowego, głównie lewej komory oraz przegrody międzykomorowej. Niekiedy przerost przegrody występuje tuż pod zastawką aortalną i utrudnia wypływ krwi do aorty. Mówi się wtedy o kardiomiopatii ze zwężeniem drogi wypływu z lewej komory. W wyniku zmian w mięśniu sercowym dochodzi do utrudnienia napełniania i zmniejszenia podatności komory, z czym wiążą się objawy zastoju krwi. Pomimo nieprawidłowej podatności funkcja skurczowa serca może pozostać zachowana do późnych okresów choroby. Kardiomiopatia przerostowa jest prawdopodobnie jedną z najczęstszych chorób uwarunkowanych genetycznie. U ponad połowy pacjentów choroba występuje w rodzinie. Wykryto do tej pory ponad 100 mutacji, które odpowiadają za rozwój choroby. U niemowląt, u których rozpoznano kardiomiopatię przerostową, należy wykluczyć choroby genetyczne, w przebiegu których występuje ten typ kardiomiopatii (np. ataksja Friedreicha, niedobór karnityny, mukopolisacharydozy i inne).
Objawy Często pierwszym objawem u dzieci i niemowląt jest szmer nad sercem. Niewydolność serca u dzieci przed 10. rokiem życia występuje stosunkowo rzadko. Obserwuje się także zwiększone ryzyko zaburzeń rytmu serca: migotanie przedsionków, częstoskurcz nadkomorowy i przedwczesne pobudzenia komorowe.
Leczenie Ze względu na bardzo różnorodny przebieg choroby nie ustalono jednolitego schematu leczenia. Każdy pacjent wymaga podejścia indywidualnego i dokładnej oceny objawów klinicznych oraz czynników ryzyka. Postępowanie jest głównie objawowe i polega na stosowaniu blokerów receptora beta-adrenergicznego (np. Karwedilol, Propranolol), blokerów kanałów wapniowych (np. Werapamil, Nifedypina) oraz niekiedy leków moczopędnych (np. Furosemid). W przypadku zaburzeń rytmu serca prowadzi się odpowiednie leczenie (np. Amiodaron, kardiowersja elektryczna, wszczepienie kardiowertera-defibrylatora). Ze względu na ryzyko nagłych zgonów i zaburzeń rytmu serca przeciwwskazany jest duży wysiłek fizyczny. W przypadkach kardiomiopatii ze zwężeniem drogi wypływu z lewej komory skuteczne bywa chirurgiczne wycięcie fragmentu przegrody powodującej zwężenie. Innych metod, takich jak wytworzenie zawału przegrody przez wstrzyknięcie alkoholu lub sekwencyjna stymulacja serca, nie stosuje się u dzieci, a ich skuteczności nie potwierdzono.
176
Dziecko z wadą serca
Rokowanie Jest trudne do ustalenia, gdyż u wielu pacjentów przebieg choroby jest bezobjawowy, w ciągu lat może jednak dochodzić do narastania objawów niewydolności krążenia, występowania powikłań zatorowo-zakrzepowych i nagłych zgonów. U ponad 50% dorosłych pacjentów oraz 20% dzieci z rozpoznaną kardiomiopatią przerostową choroba występuje u członka rodziny lub w rodzinie stwierdza się przypadki nagłych zgonów osób w młodym wieku. W przypadku rozpoznanej kardiomiopatii przerostowej u członka rodziny lub u pierwszego dziecka należy przeprowadzić badania genetyczne w celu wykluczenia choroby u płodu lub nowo narodzonego dziecka w specjalistycznej poradni genetycznej (patrz wyżej).
Kardiomiopatia restrykcyjna Bardzo rzadko występuje u dzieci. Charakteryzuje się upośledzoną podatnością i rozkurczem komory, spowodowanym sztywnością przy prawidłowej funkcji skurczowej i grubości mięśnia sercowego. Sztywność komórek mięśnia sercowego może wynikać z różnych przyczyn, takich jak zbliznowacenie, zwłóknienie i gromadzenie nieprawidłowych białek (amyloid) i innych substancji w przebiegu chorób metabolicznych i mięśniowych. Kardiomiopatia restrykcyjna stanowi 5% wszystkich kardiomiopatii.
Postaci n n n n n
idiopatyczna (przyczyna nieznana) kardiomiopatia w przebiegu amyloidozy sprężyste zwłóknienie wsierdzia i zapalenie wsierdzia Loefflera zwłóknienie endomiokardialne przyczyny metaboliczne: choroby spichrzeniowe.
Objawy Objawy wynikają głównie z zastoju krwi żylnej i w krążeniu płucnym oraz niewydolności krążenia. Rozpoznanie zawsze należy różnicować z zaciskającym zapaleniem osierdzia o odmiennym sposobie leczenia.
Leczenie Postępowanie jest głównie objawowe i polega na ograniczaniu podaży soli, stosowaniu blokerów kanałów wapniowych (np. Nifedypina, Diltiazen), leków odwadniających (np. Furosemid) oraz leków przeciwkrzepliwych (np. Sintrom, Coumadin) – ze względu na zwiększone ryzyko powstawania zakrzepów w sercu. Ostateczne leczenie – podobnie jak w przypadku innych kardiomiopatii – stanowi przeszczepienie serca.
7. Wady serca
177
Rokowanie Rokowanie jest niepomyślne – ponad 50% pacjentów umiera przed upływem dwóch lat od rozpoznania.
Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory Ten typ kardiomiopatii obejmuje przypadki, w których mięsień prawej komory został zastąpiony tkanką tłuszczową i włóknistą. W efekcie dochodzi do powiększenia prawej komory i odcinkowych zaburzeń kurczliwości. Etiologia choroby nie jest do końca poznana. Przypuszcza się, że choroba ma podłoże wieloczynnikowe; 20–30% przypadków występuje rodzinnie.
Objawy Objawy mogą być zróżnicowane, a ich początek obserwuje się najczęściej w wieku około 30 lat. Wyróżnia się 4 etapy kliniczne: fazę utajenia, fazę niestabilności elektrycznej, niewydolność prawej komory i niewydolność zastoinową serca.
Leczenie Nie ma doniesień co do sposobu postępowania z pacjentami, u których rozpoznano arytmogenną kardiomiopatię prawej komory. Wskazane jest postępowanie objawowe w niewydolności krążenia oraz leczenie antyarytmiczne. Nieskuteczność powyższych metod stanowi wskazanie do przeszczepu serca.
Rokowanie Rokowanie jest niepewne i zależy od postępującej niewydolności prawej komory oraz wtórnie lewej komory serca, a także współwystępowania zaburzeń rytmu i przewodzenia.
Całkowity blok serca Całkowity blok serca (blok III stopnia) jest wadą układu przewodzącego serca, w której nie dochodzi do przekazywania impulsów z węzła zatokowo-przedsionkowego do komór, a czynność przedsionków oraz czynność komór serca przebiegają zupełnie niezależne. W przypadku braku prawidłowego pobudzenia pochodzącego z węzła zatokowo-przedsionkowego inne grupy komórek (tzw. ośrodki zastępcze) wysyłają impulsy do skurczu komór, jednak z mniejszą częstością niż w przypadku impulsów pochodzących z węzła zatokowo-przedsionkowego. Obserwuje się wolny rytm serca, czyli bradykardię. Całkowity blok serca może mieć charakter wrodzony lub nabyty.
178
Dziecko z wadą serca
W 60–70% przypadków wrodzony blok serca jest następstwem uszkodzenia układu przewodzącego serca płodu przez przeciwciała matczyne. Przyczyną powstawania przeciwciał jest choroba autoimmunologiczna matki, najczęściej toczeń układowy trzewny, rzadziej reumatoidalne zapalenie stawów, zapalenie skórno-mięśniowe lub zespół Sjógrena. W wielu przypadkach pojawienie się bloku całkowitego u dziecka to pierwszy objaw występowania przeciwciał u matki. Autoimmunizacja jest patologicznym procesem, w którym organizm wytwarza białka – przeciwciała – rozpoznające własne tkanki jako obce i niszczące je. W tym przypadku proces autoimmunologiczny występuje u matki, a przeciwciała produkowane w jej organizmie przechodzą przez łożysko i powodują uszkodzenie komórek układu przewodzącego serca płodu. Do uszkodzenia dochodzi między 15. a 20. tygodniem ciąży. Dlatego też niezmiernie istotne jest wykonywanie u kobiety z dodatnimi przeciwciałami anty-Ro w tym okresie ciąży (do 20. tygodnia) raz w tygodniu kontrolnego badania USG z oceną rytmu i przewodzenia serca płodu. W pozostałych przypadkach wrodzony blok serca występuje w przebiegu wad serca (skorygowane przełożenie dużych naczyń, zespół heterotaksji) jako następstwo nieprawidłowego rozwoju układu przewodzącego w okresie płodowym, a także prawdopodobnie w wyniku wewnątrzmacicznej infekcji wirusowej lub narażenia na czynniki środowiskowe. Wrodzony blok serca występuje z częstością około 1 na 20–25 tysięcy żywych urodzeń. Dane te mogą być jednak zaniżone ze względu na znaczny odsetek zgonów wewnątrzmacicznych. Śmiertelność wśród dzieci z autoimmunologiczną postacią choroby wynosi 5–10% u noworodków. Wrodzony całkowity blok serca jest przeważnie dobrze tolerowany przez płód, ale w niektórych przypadkach dochodzi do obrzęku płodu oraz zgonów wewnątrzłonowych. Blok serca występujący w przebiegu wrodzonej wady serca jest jeszcze rzadszy, a odsetek zgonów przed urodzeniem może być nawet większy. Nabyty całkowity blok serca pojawia się najczęściej jako następstwo uszkodzenia układu przewodzącego serca po operacjach na sercu wykonywanych w okolicy przegrody międzykomorowej i w trakcie cewnikowania serca. Całkowity nabyty blok serca może też powstać w wyniku procesu zapalnego, chorób metabolicznych, nieprawidłowości nerwowo-mięśniowych, chorób infekcyjnych (wirusowe zapalenie mięśnia sercowego), guzów i ropni serca.
Objawy Wrodzony blok serca u płodu rozpoznaje się najczęściej podczas rutynowego położniczego badania ultrasonograficznego wykonywanego pomiędzy 18. a 22. tygodniem ciąży. Wykrycie wolnej czynności serca płodu stanowi wskazanie do prenatalnego badania echokardiograficznego, które ostatecznie potwierdza rozpoznanie. U noworodków podstawowym objawem choroby jest wolna czynność
7. Wady serca
179
serca – średnio 50–70 uderzeń na minutę. W przypadku częstości serca poniżej 55 na minutę mechanizmy kompensacyjne (wyrównawcze) ulegają załamaniu, co prowadzi do uogólnionego obrzęku, objawów małego rzutu serca i niewydolności krążenia. Całkowity blok serca u dzieci starszych może przebiegać bezobjawowo, choć niekiedy obserwuje się omdlenia, zawroty głowy, lęki nocne, mniejszą tolerancję wysiłku z tendencją do rozdrażnienia i częstych drzemek.
Badania dodatkowe U noworodków z podejrzeniem autoimmunologicznej postaci choroby wykonuje się testy na obecność specyficznych przeciwciał. U matek tych noworodków należy przeprowadzić badania w celu wykrycia przeciwciał anty-Ro i anty-La. Obecność tych przeciwciał stwierdza się nawet u 80% matek. W badaniu radiologicznym klatki piersiowej można uwidocznić powiększoną sylwetkę serca towarzyszącą objawom niewydolności krążenia. Badanie echokardiograficzne wykonuje się w celu oceny funkcji mięśnia sercowego oraz wykluczenia wrodzonej wady serca. Badanie elektrokardiograficzne ostatecznie potwierdza rozpoznanie choroby, w którym stwierdza się nieprawidłowy rytm zatokowy, a rytmem zastępczym serca jest najczęściej rytm węzłowy pochodzący z węzła przedsionkowo-komorowego.
Leczenie W przypadku prenatalnego rozpoznania wrodzonego bloku serca bez wady serca należy oznaczyć u matki dziecka przeciwciała anty-Ro. Jeśli wynik jest dodatni, należy rozważyć podawanie steroidów. Takie postępowanie jest skuteczne w przypadkach zastosowania go we wczesnej ciąży, tj. przed 20. tygodniem. W przypadku późniejszego rozpoznania leczenie wprowadza się indywidualnie, zależnie od stwierdzanych objawów echokardiograficznych u płodu. Jeśli rytm serca płodu wynosi poniżej 55 na minutę, należy podać leki beta-mimetyczne (czyli przyspieszające rytm serca). Najbardziej polecany jest salbutamol, gdyż wywołuje mniejsze objawy uboczne u matki niż fenoterol, ale zastosować można każdy beta-mimetyk. Inne metody leczenia, takie jak stymulacja płodu lub plazmafereza, która ma na celu oczyszczanie osocza z przeciwciał i odbarczanie przestrzeni płynowych u płodu, mają raczej charakter eksperymentalny i nie są polecane. Nie należy dążyć do przedwczesnego zakończenia ciąży, gdyż szanse dziecka z całkowitym blokiem serca przedwcześnie urodzonego znacznie maleją. Poród musi się odbywać w ośrodku perinatologicznym III stopnia, bezpośrednio współpracującym z ośrodkiem kardiologii dziecięcej, w którym istnieje możliwość wszczepienia układu bodźcowo-przewodzącego w okresie noworodkowym. Należy jednak podkreślić, że nie wszystkie noworodki wymagają zewnętrznej stymulacji serca.
180
Dziecko z wadą serca
8. Transplantacja serca oraz serca i płuc u dzieci Jacek Kołcz
Rys historyczny Pierwszą operację przeszczepienia serca u dziecka przeprowadził Adrian Kantrowitz w 1967 roku u 18-dniowego noworodka ze skrajną postacią zespołu Ebsteina. W tym samym roku Denton Cooley dokonał pierwszego udanego przeszczepu serca i płuc u dwumiesięcznego niemowlęcia z całkowitym kanałem przedsionkowo-komorowym i nadciśnieniem płucnym. W latach siedemdziesiątych wysiłki transplantologów skupiły się głównie na badaniach naukowych związanych z metodami ochrony pobranych narządów przed niedokrwieniem oraz opracowaniem metod skutecznego zapobiegania odrzucaniu przeszczepu przez organizm biorcy. Era transplantacji rozpoczęła się po wprowadzeniu cyklosporyny, głównego leku stosowanego w hamowaniu niepożądanej reakcji organizmu na przeszczepiony narząd. Obecnie przeprowadza się na świecie około 300–350 przeszczepień serca oraz serca i płuc u dzieci rocznie, co stanowi blisko 10% wszystkich przeszczepień serca oraz serca i płuc.
Wskazania do przeszczepienia serca lub serca i płuc Jednym z najczęstszych wskazań do przeszczepienia serca pozostaje zespół niedorozwoju lewego serca, choć operację tę przeprowadza się również w przypadkach innych wad wrodzonych (wrodzone zarośnięcie zastawki tętnicy płucnej z ciągłą przegrodą międzykomorową i rozbudowanymi przetokami naczyń wieńcowych, skorygowane przełożenie dużych naczyń z pojedynczą komorą i blokiem przedsionkowo-komorowym, ciężkie postacie niezrównoważonego kanału przedsionkowo-komorowego, anomalie naczyń wieńcowych, skrajne postacie zespołu Ebsteina), w nowotworach serca, kardiomiopatiach, infekcjach oraz zatruciach prowadzących do uszkodzenia mięśnia sercowego. W różnych grupach wie-
8. Transplantacja serca oraz serca i płuc u dzieci
181
kowych zmieniają się wskazania do przeszczepienia serca. W wieku noworodkowym przeważają wady wrodzone (70%), w okresie niemowlęco-dziecięcym 70% stanowią schorzenia przebiegające z nieodwracalnym uszkodzeniem mięśnia sercowego (kardiomiopatie). Przeszczepienie serca i płuc przeprowadza się obecnie rzadko w przypadkach skrajnej niewydolności serca i płuc (uszkodzenia serca i płuc o różnej etiologii), wad wrodzonych serca z nieodwracalnym nadciśnieniem płucnym (zespół Eisenmengera), pierwotnego nadciśnienia płucnego z wtórnym uszkodzeniem serca, zwyrodnienia torbielowatego płuc, samoistnego zwłóknienia płuc oraz wrodzonych defektów metabolicznych płuc. W przypadkach wad wrodzonych serca wykonanie operacji przeszczepienia tego narządu nie zawsze jest możliwe z przyczyn technicznych; uniemożliwiają ją: niedorozwój gałęzi tętnicy płucnej, niektóre przypadki całkowitego nieprawidłowego spływu żył płucnych czy nieodwracalnie podwyższony opór w tętnicy płucnej (>5 J. Wooda/m2). Istnieją również inne przeciwwskazania do przeprowadzenia operacji przeszczepienia serca lub serca i płuc: zakażenie uogólnione, zakażenie HIV, HBV, HCV, czynna lub nawracająca choroba nowotworowa, ciężka niewydolność wątroby lub nerek, uszkodzenie wielonarządowe, ciężkie wady ośrodkowego układu nerwowego, znacznego stopnia zniekształcenia ciała, a u noworodków małą masą ciała (<2 kg) oraz w przypadku wcześniactwa (<36 tygodnia) istotna różnica w masie ciała dawcy i biorcy. Przed przeszczepieniem konieczne jest wykonanie wielu badań diagnostycznych: skrupulatne badanie lekarskie ze szczególnym uwzględnieniem pomiarów masy ciała i wzrostu, oznaczenie grupy krwi, wykonanie badań mających na celu wykrycie infekcji (wirusy, grzyby, bakterie i inne), określenie wydolności nerek i wątroby, badania oceniające funkcję układu odpornościowego, a także badania obrazowe (USG, TK, MR głowy, EEG, RTG klatki piersiowej, USG nerek, echokardiografia, cewnikowanie serca ze szczegółowym badaniem hemodynamicznym). W celu osiągnięcia jak najlepszych wyników leczenia dzieciom oczekującym na przeszczep należy zapewnić staranną opiekę. Konieczne leczenie powinno być dostosowane do stanu ogólnego oraz choroby, która stanowi wskazanie do przeszczepienia serca lub serca i płuc. Dzieci, które nie wymagają hospitalizacji, powinien oceniać lekarz prowadzący co kilka tygodni. Szczególną uwagę należy zwrócić na możliwość wystąpienia infekcji oraz unikanie immunizacji, czyli szczepień ochronnych lub przetaczania krwi i preparatów krwiopochodnych. Śmiertelność wśród dzieci oczekujących na przeszczep serca waha się od 15 do 20% i jest zależna od czasu oczekiwania.
Opieka nad dzieckiem po przeszczepieniu Opieka nad dziećmi po przeszczepieniu serca lub serca i płuc nie różni się zasadniczo od opieki nad pacjentami po innych operacjach kardiochirurgicznych.
182
Dziecko z wadą serca
Szczególne problemy wiążą się z nadciśnieniem płucnym, które może doprowadzić do ostrej niewydolności przeszczepionego serca, stąd konieczność intensywnego leczenia. Od momentu przeszczepienia narządu wprowadza się leczenie immunosupresyjne, tj. zapobiegające odrzuceniu narządu przez organizm biorcy. Od tej chwili towarzyszy ono dziecku jako terapia podstawowa. Leki immunosupresyjne początkowo podaje się dożylnie, a następnie doustnie. Dodatkowe leczenie obejmuje stosowanie preparatów przeciwciał, antybiotyków, leków przeciwwirusowych, steroidów i leków przeciwkrzepliwych. Dzieci po przeszczepieniu serca lub serca i płuc wymagają bardzo dokładnej kontroli lekarskiej. Największe ryzyko wystąpienia powikłań występuje we wczesnym okresie pooperacyjnym i wiąże się z niewydolnością przeszczepionych narządów. W dalszym okresie pooperacyjnym konieczne są częste kontrole w poradni przeszczepowej, pediatrycznej oraz kardiologicznej i dokładna ocena stanu ogólnego dziecka. Należy zwrócić szczególną uwagą na możliwość odrzucania przeszczepionego narządu. Zgodnie z zaleceniami lekarza prowadzącego okresowa ocena podczas badań kontrolnych powinna obejmować: dokładną ocenę stanu ogólnego, wykonanie echokardiografii, elektrokardiografii, prześwietlenia klatki piersiowej, morfologii, jonogramu, oznaczenie stężenia stosowanych leków immunosupresyjnych oraz ocenę rozwoju psychofizycznego (testy psychologiczne, testy rozwojowe). Szczepienia ochronne zgodnie z programem szczepień można rozpocząć 6 tygodni po przeszczepieniu (nie należy stosować szczepionek zawierających żywe wirusy). Konieczne biopsje przeszczepionych narządów (pobieranie mikroskopijnych wycinków) wykonuje się zgodnie ze schematem przyjętym w danym ośrodku transplantacyjnym.
Powikłania po transplantacji serca lub serca i płuc Do najgroźniejszych powikłań po przeszczepieniu serca lub serca i płuc należą: wczesna niewydolność narządów przeszczepionych, odrzucanie wszczepionego narządu, infekcje, rozwój choroby naczyń wszczepionego narządu (w tym naczyń wieńcowych serca), nowotwory związane ze stosowaniem leków immunosupresyjnych. Odrzucanie przeszczepionego narządu Odrzucanie przeszczepionego narządu przez organizm biorcy może prowadzić do ostrej lub przewlekłej niewydolności przeszczepu. Rozpoznanie odrzucania narządu ustala się na podstawie badania lekarskiego, echokardiografii oraz badania wycinków przeszczepionego narządu (biopsji). Do objawów odrzucania zalicza się: zmniejszenie aktywności, apatię, niechęć do jedzenia, niewielki wzrost temperatury ciała, spoczynkowe przyspieszenie czynności serca, dodatkowe skur-
8. Transplantacja serca oraz serca i płuc u dzieci
183
cze komorowe, przyspieszenie oddechu, powiększenie wątroby, zaparcia. W badaniu echokardiograficznym (brak jednoznacznych kryteriów) stwierdzić można zwiększenie masy lewej komory serca, upośledzenie funkcji skurczowej i rozkurczowej serca, wysięk w worku osierdziowym, niedomykalność zastawki dwudzielnej. Biopsje oceniane są przez patologów zgodnie z zaleceniami Międzynarodowego Towarzystwa Przeszczepiania Serca i Płuc (ISHLT). W przypadku stwierdzenia objawów odrzucania przeszczepionego narządu natychmiast włącza się terapię zgodnie ze schematem przyjętym przez ośrodek transplantacyjny. Zwykle stosuje się duże dawki steroidów, zwiększa się dawki leków immunosupresyjnych oraz stosuje się różnego rodzaju terapie wspomagające w zależności od objawów klinicznych. W przypadkach rozwoju reakcji odrzucania konieczna jest hospitalizacja dziecka. Zakażenia Dzieci po przeszczepieniach narządów są szczególnie podatne na zakażenia (immunosupresja osłabia naturalną odporność organizmu). Mogą się zdarzać powikłania, takie jak: zakażenie rany pooperacyjnej, zapalenie płuc, zakażenie uogólnione, zakażenie układu moczowego, zakażenia drobnoustrojami bytującymi w organizmie człowieka, które w normalnych warunkach nie są chorobotwórcze. Infekcje te powinny być wcześnie wykryte i leczone bardzo agresywnie. U niektórych dzieci (2–10%) w wyniku immunosupresji oraz zakażenia wirusem Ebsteina i Barr (EBV) może dochodzić do rozwoju chorób rozrostowych układu chłonnego, które zwykle cofają się samoistnie po krótkotrwałym przerwaniu terapii immunosupresyjnej. Choroba naczyń krwionośnych przeszczepionego narządu Jest to powikłanie rozwijające się po około 10 latach u 20% biorców serca. Choroba dotyczy drobnych naczyń wieńcowych, a jej objawy są nietypowe, ponieważ przeszczepiony narząd jest odnerwiony (pacjent nie czuje bólu wieńcowego). Wśród pierwszych objawów należy wymienić nietypowe bóle barku, pleców lub brzucha. Mogą się pojawić omdlenia i utraty przytomności. Upośledzenie funkcji nerek oraz skłonność do nadciśnienia tętniczego Niewydolność nerek oraz nadciśnienie tętnicze pojawiają się jako efekt uboczny prowadzonej terapii immunosupresyjnej (cyklosporyna). Do objawów nieprawidłowej funkcji nerek należą kwasica metaboliczna lub inne zaburzenia metaboliczne i biochemiczne. W skrajnych przypadkach konieczne jest leczenie nerkozastępcze.
184
Dziecko z wadą serca
Podsumowanie Wyniki przeszczepienia serca u dorosłych i dzieci powyżej 1. roku życia są bardzo dobre. Średnie roczne przeżycie wynosi 80%, pięcioletnie – 70%, a dziesięcioletnie – 50%. U noworodków i niemowląt średnie roczne przeżycie wynosi około 70%, a pięcioletnie 60%. Wyniki przeszczepienia serca i płuc są gorsze niż operacji przeszczepienia samego serca. Przeżycie roczne wynosi 63%, a pięcioletnie – 40%. W miarę wzrostu i rozwoju dziecka po przeszczepieniu serca lub serca i płuc może się stać konieczna ponowna transplantacja. Rozwój fizyczny oraz intelektualny dzieci przebiegają w sposób nieodbiegający od normy – mogą uprawiać sport i uczyć się bez żadnych ograniczeń.
8. Transplantacja serca oraz serca i płuc u dzieci
185
9. Zaburzenia rytmu serca i przewodzenia Katarzyna Bieganowska
Węzeł zatokowo-przedsionkowy, zwany też węzłem zatokowym, jest nadrzędnym ośrodkiem bodźcotwórczym; rytm zatokowy to rytm prawidłowy. U zdrowych dzieci rytm zatokowy jest zmienny. Przyspieszeniu ulega w czasie wdechu (tzw. niemiarowość oddechowa), zwolnieniu w czasie snu; szybszy jest ponadto podczas wysiłku, stresu czy gorączki. Najszybszy rytm obserwuje się u noworodka. Z rozwojem dziecka ulega spowolnieniu, dlatego oceniając częstość rytmu serca u dzieci, należy się odnieść do norm dla wieku. O zaburzeniach rytmu serca mówi się wówczas, gdy rytm serca odbiega od przyjętej dla danego wieku normy: zbyt szybki to tachykardia (tachyarytmia), zbyt wolny to bradykardia (bradyarytmia). Rytm serca bywa też całkowicie niemiarowy. Zaburzenia rytmu serca, czyli arytmie, mogą występować sporadycznie, okresowo lub stale; pojawiają się w każdym wieku, począwszy od wieku płodowego. Serce dziecka z arytmią może być prawidłowe lub zmienione, np.: w wyniku procesu zapalnego, choroby mięśnia sercowego, tzw. kardiomiopatii, czy wady serca przed leczeniem kardiochirurgicznym lub zabiegiem interwencyjnym, a częściej po takim leczeniu. Ostatnio obserwuje się zwiększenie liczby dzieci z zaburzeniami rytmu serca. Niewątpliwie na częstsze rozpoznania wpływają lepsze i bardziej dostępne metody rozpoznawania nieprawidłowego rytmu serca już od wieku płodowego. Ponadto stale się zwiększa liczba pacjentów po operacjach kardiochirurgicznych, u których zaburzenia rytmu serca występują często, zwłaszcza w odległym okresie po zabiegu. Zaburzenia rytmu mogą powstać w wyniku wielu przejściowych nieprawidłowości, jak: istotne zaburzenia elektrolitowe czy hormonalne, infekcje, zatrucia czy działanie leków. Objawy spowodowane zaburzeniami rytmu serca u dzieci zależą od stanu układu krążenia, częstości rytmu serca i czasu trwania arytmii.
9. Zaburzenia rytmu serca i przewodzenia
187
Burzliwiej przebiegają u młodszych dzieci. U większości dzieci nie występują żadne niepokojące objawy, a arytmię wykrywa się przypadkowo. Z drugiej strony długo trwające zaburzenia rytmu serca mogą trwale uszkodzić mięsień sercowy, a w niektórych przypadkach istnieje ryzyko groźnych objawów czy wręcz nagłego zgonu.
Diagnostyka zaburzeń rytmu serca Diagnostykę zaburzeń rytmu serca u dzieci zaczyna się od szczegółowego zebrania wywiadów od rodziców i od dziecka. Poza podstawowymi, zwykle zbieranymi danymi, należy ustalić: kiedy po raz pierwszy pojawiły się zaburzenia rytmu serca, jak często i w jakich okolicznościach występują, jak długo trwają, czy i jakie objawy towarzyszą arytmii, czy stwierdzono zatrzymanie krążenia, jak arytmia ustępuje lub jak ulega przerwaniu. Ważne są informacje, czy dziecko było leczone i jak, czy obecnie otrzymuje jakieś leki i jakie problemy kardiologiczne występują w rodzinie. Niezbędne jest uzyskanie danych o „przeszłości kardiologicznej” dziecka (zwłaszcza o leczeniu kardiochirurgicznym/interwencyjnym). Badanie lekarskie przeprowadza się według ogólnie przyjętych zasad, uwzględniając zwłaszcza ocenę częstości i miarowości pracy serca oraz stopnia wydolności serca. U większości dzieci podstawą rozpoznania zaburzeń rytmu serca jest prawidłowo odczytany standardowy i(lub) holterowski 24-godzinny zapis elektrokardiograficzny z zarejestrowaną arytmią. Niekiedy pomocny jest przez przełykowy zapis EKG (elektroda rejestrująca jest wówczas umieszczona – po miejscowym znieczuleniu gardła – w przełyku). U dzieci z powtarzającymi się niepokojącymi objawami przydatne diagnostycznie mogą być rejestracja EKG na żądanie (event Holter) lub zapis EKG przez telefon; pozwalają one na dokonanie zapisu EKG w chwili wystąpienia u dziecka incydentu. W wielu przypadkach konieczne jest wykonanie próby wysiłkowej w celu wywołania zaburzenia rytmu serca zwłaszcza u tych dzieci, u których dane z wywiadów wskazują na związek występujących objawów z wysiłkiem, oraz oceny rytmu serca w czasie aktywności fizycznej. Najczęściej próba wykonywana jest na bieżni ruchomej. Przydatną metodę w diagnostyce zaburzeń rytmu serca u dzieci stanowi stosowane od lat przezprzełykowe badanie elektrofizjologiczne – łatwo dostępne, względnie nieinwazyjne i dobrze tolerowane. W celu wykonania badania elektrodę umieszcza się w przełyku, podobnie jak do przełykowego zapisu EKG. Następnie stosuje się odpowiednie dla danego dziecka programy stymulacji przedsionka, które pozwalają określić podstawowe parametry układu bodźcoprzewodzącego. U dzieci z napadami szybkiego bicia serca zwykle tą metodą udaje się
188
Dziecko z wadą serca
wywołać i przerwać częstoskurcz, dokonując standardowego i przezprzełykowego zapisu EKG. Uzyskane wyniki w wielu przypadkach pozwalają na prawidłowe rozpoznanie arytmii i wdrożenie odpowiedniego leczenia. Metodą, która w największym stopniu przyczyniła się do poznania mechanizmów powstawania arytmii i stała się podstawą rozpoznawania wielu jej typów, jest jednak inwazyjne badanie elektrofizjologiczne. W czasie badania, u dzieci wykonywanego najczęściej w znieczuleniu ogólnym, poprzez nakłucie żył lub tętnic wprowadza się elektrody do serca. Dzięki tym elektrodom można uzyskać zapis EKG z różnych miejsc wnętrza serca (tzw. elektrogram). Analiza kolejności pojawiania się pobudzeń w tych miejscach oraz możliwość programowanej stymulacji poszczególnych struktur serca w celu wywoływania i przerywania arytmii pozwala u przeważającej części badanych ustalić miejsce powstania i charakter zaburzeń. Obecnie w większości pracowni inwazyjne badania elektrofizjologiczne wykonuje się jako niezbędne badanie diagnostyczne poprzedzające leczenie przezskórną ablacją RF. U dzieci z nieprawidłowym sercem, a zwłaszcza z wadami serca po leczeniu kardiochirurgicznym lub po interwencyjnych zabiegach, utrzymujące się nieprawidłowości, jak resztkowe zmiany w budowie anatomicznej serca, powiększenie jam serca czy upośledzenie kurczliwości, sprzyjają pojawieniu się arytmii i utrudniają jej leczenie. Z tego powodu większość dzieci z zaburzeniami rytmu serca wymaga kompleksowej diagnostyki kardiologicznej. Najważniejsze badanie nieinwazyjne to badanie echokardiograficzne (niekiedy przezprzełykowe). Zwykle wykonuje się również radiologiczne badanie klatki piersiowej. Biopsja mięśnia – badanie inwazyjne – jest ważna w diagnostyce zapalenia mięśnia sercowego, kardiomiopatii czy arytmogennej kardiomiopatii (dysplazji) prawej komory, które sprzyjają zaburzeniom rytmu serca. W niektórych przypadkach złożonych wad wrodzonych serca i po operacjach kardiochirurgicznych konieczne jest inwazyjne badanie angiokardiograficzne i cewnikowania serca do ustalenia rozpoznania i pełnej oceny aktualnego stanu układu krążenia pacjenta. Niekiedy należy wykonać badanie izotopowe, tomografię komputerową czy rezonans magnetyczny serca. Istotne znaczenie mają również badania laboratoryjne, pozwalające wykluczyć zaburzenia elektrolitowe, endokrynologiczne i metaboliczne, ponieważ większość tych zaburzeń sprzyja arytmiom lub je powoduje i bez ich wyrównania nie udaje się przywrócić prawidłowego rytmu serca.
Zaburzenia rytmu serca w okresie życia płodowego Występowanie zaburzeń rytmu serca u płodów ocenia się na 1–2%. Rozpoznawanie arytmii wewnątrzmacicznie stało się możliwe dzięki rozpowszechnieniu badań ultrasonograficznych u kobiet w ciąży i echokardiograficznych płodu. Niemiaro-
9. Zaburzenia rytmu serca i przewodzenia
189
wa czynność serca występuje z różnych przyczyn; najczęstsze ze strony płodu są: nieprawidłowości w budowie układu bodźcoprzewodzącego, wady serca, guzy serca, procesy zapalne, a ze strony matki: przewlekłe choroby, stosowanie niektórych leków, nieprawidłowości łożyska. Najczęściej obserwowane arytmie płodowe to zwykle niegroźne pobudzenia dodatkowe. Ponadto czynność serca płodu może być zbyt wolna (bradykardia) lub nadmiernie szybka (tachykardia). W obu przypadkach może dojść do stopniowego pogorszenia stanu układu krążenia płodu, jego niewydolności, a niekiedy zagrożenia życia, zwłaszcza jeśli serce płodu jest nieprawidłowe, np. w wyniku wady czy infekcji. Po stwierdzeniu istotnej bradykardii (<100/min) lub tachykardii (>200/min) płodu należy wprowadzić leczenie i podawać leki matce. Brak efektu i pogarszający się stan płodu mogą wpłynąć na decyzję o przyspieszeniu porodu.
Najczęściej występujące zaburzenia rytmu i przewodzenia u dzieci Nieprawidłowy rytm zatokowy Nadmiernie szybki rytm zatokowy to tachykardia zatokowa. Do jej przyczyn zalicza się najczęściej: niepokój, gorączkę, nadczynność tarczycy, niedokrwistość, niewydolność serca, zapalenie mięśnia sercowego; może być również spowodowana lekami. Tachykardia zatokowa jest zwykle dobrze tolerowana i nie wymaga specjalnego postępowania terapeutycznego, najczęściej ustępuje po usunięciu przyczyny. Bradykardia zatokowa może być między innymi spowodowana infekcją, nadmiernym napięciem nerwu błędnego, niedoczynnością tarczycy, zwiększonym stężeniem potasu czy wapnia, obniżoną temperaturą, niedotlenieniem, chorobą węzła zatokowego, stosowaniem leków. U intensywnie ćwiczących dzieci może wystąpić wolniejsza czynność serca niż u nieuprawiających sportu rówieśników. Po usunięciu przyczyny najczęściej rytm serca ulega normalizacji. Choroba węzła zatokowego, nazywana też dysfunkcją węzła zatokowego, może wystąpić po kardiochirurgicznym leczeniu wrodzonych wad serca, zwłaszcza po zabiegach wykonywanych w obrębie przedsionków. U pacjentów bez wady serca może się rozwinąć w przebiegu procesu zapalnego, zaburzeń metabolicznych, elektrolitowych czy hormonalnych jako efekt podawania leków; jest też częsta u młodzieży z jadłowstrętem. Choroba charakteryzuje się dużą zmiennością objawów: od istotnej niemiarowości zatokowej, bradykardii, zahamowań w czynności węzła zatokowego, poprzez prowokowane zbyt wolną czynnością serca tachyarytmie. U większości dzieci z chorobą węzła zatokowego objawy nie występują, niekiedy jednak dzieci mniej jedzą, są zmęczone, apatyczne, mają ograniczoną wydolność fizyczną, bóle i zawroty głowy, mroczki przed oczami, zdarzają się zasłabnięcia i omdlenia, sporadycznie nagły zgon. U dzieci z wadą serca choroba węzła
190
Dziecko z wadą serca
zatokowego może spowodować niewydolność serca. Objawy wymagają odpowiedniego leczenia, usunięcia przyczyny choroby, o ile jest to możliwe, i przyspieszenia rytmu serca przejściowo za pomocą leków czy czasową stymulacją serca; u dzieci z objawami bradykardii konieczne jest wszczepienie stymulatora serca.
Zaburzenia przewodzenia przedsionkowo-komorowego W prawidłowych warunkach pobudzenie z węzła zatokowego rozprzestrzenia się po przedsionkach, pobudzając je do skurczu, a następnie dociera do węzła przedsionkowo-komorowego i idzie dalej układem komorowym, powodując skurcz komór. Zaburzenia przewodzenia przedsionkowo-komorowego (p-k), zwane też blokami przedsionkowo-komorowymi, powstają w wyniku dłuższego niż normalnie przewodzenia lub braku przewodzenia impulsu z przedsionków do komór. Rozpoznanie ustala się na podstawie zapisu EKG. W przypadku wydłużenia czasu przewodzenia rozpoznaje się blok p-k I°, okresowy brak przewodzenia to blok p-k II°, a w przypadku całkowitego braku przewodzenia występuje blok p-k całkowity lub III°. Blok p-k I° to łagodne zaburzenie przewodzenia p-k; często jest rozpoznawany przypadkowo, nie wymaga leczenia. U dzieci częstość występowania bloku p-k I° (wrodzonego lub nabytego, utrwalonego lub przejściowego) ocenia się na 7–12%. Blok p-k I° zdarza się w każdym wieku, zwłaszcza u dzieci dużo ćwiczących; częściej jest rejestrowany w nocy. Wrodzony blok p-k I° najczęściej współistnieje z wrodzonymi wadami serca. Nabyty może się pojawić po operacjach kardiochirurgicznych, w przebiegu chorób zakaźnych, pasożytniczych, gorączki reumatycznej, w zaburzeniach elektrolitowych, endokrynologicznych, guzach serca, jako konsekwencja stosowania leków. Blok p-k I° przy prawidłowej czynności węzła zatokowego nie powoduje bradykardii ani istotnych zaburzeń, gdyż każde pobudzenie zatokowe przechodzi do komór z opóźnieniem. Rokowanie jest zależne od rozpoznania choroby podstawowej. W bloku p-k II° obserwuje się naprzemiennie, stopniowo lub nagle występujące zaburzenia przewodzenia impulsów z przedsionków do komór, w wyniku których rytm komór okresowo ulega zwolnieniu. Rozróżnia się typ I – łagodny – i typ II z tendencją do nasilania się. Przyczyny występowania są podobne jak w bloku p-k I°, zdarza się we wrodzonych wadach serca, po operacjach kardiochirurgicznych, w przebiegu procesów zapalnych lub po ich ustąpieniu. Zwykle nie daje niepokojących objawów, jeśli jednak powoduje istotną bradykardię z objawami (typ II), rokowanie jest znacznie poważniejsze, gdyż obserwuje się wyraźną tendencję do nasilania się zaburzeń. Wystąpienie objawów, a zwłaszcza utraty przytomności, stanowi wskazanie do zastosowania stałej stymulacji serca. Blok przedsionkowo-komorowy III° rozpoznaje się wówczas, gdy nie stwierdza się przewodzenia impulsów z przedsionków do komór, a czynność przedsionków i komór jest całkowicie niezależna. U tych pacjentów za rytm komór odpowiada niżej położony, wolniejszy zastępczy ośrodek bodźcotwórczy. Całkowity blok przedsionkowo-komorowy może być wrodzony lub nabyty. Występuje z częstością
9. Zaburzenia rytmu serca i przewodzenia
191
około 1:20 000 dzieci; w życiu płodowym częściej. Może współistnieć z wrodzonymi wadami serca, najczęściej polegającymi na braku ciągłości układu bodźcoprzewodzącego (np.: wady z dużym ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej, pojedyncza komora, czy z niezgodnym połączeniem przedsionkowo-komorowym). Często przyczyną całkowitego wrodzonego bloku p-k są choroby tkanki łącznej u matki; stwierdzono, że obecne u matek nieprawidłowe przeciwciała przechodzą przez łożysko i uszkadzają układ bodźcoprzewodzący, powodując całkowity blok p-k w już ukształtowanym sercu. Należy też brać pod uwagę płodowe zapalenie mięśnia sercowego, guzy serca i niedotlenienie. Całkowity nabyty blok p-k najczęściej powstaje w wyniku kardiochirurgicznego leczenia wrodzonych wad serca, zwykle obejmujących przegrodę międzykomorową (po korekcji ubytku przedsionkowo-komorowego, zespołu Fallota, ubytku w przegrodzie międzykomorowej, wymianie zastawek przedsionkowo-komorowych, w skorygowanym przełożeniu wielkich pni tętniczych i wadach o typie wspólnej komory); częstość występowania waha się od 0,1% do 5% operowanych dzieci, a jego wystąpienie zależy od typu wady, rozległości zabiegu, techniki korekcji wady. Nabyty niechirurgiczny blok p-k III° u dzieci występuje bardzo rzadko, najczęściej w przebiegu chorób infekcyjnych lub kardiomiopatii. Całkowity blok p-k zawsze powoduje bardziej lub mniej nasiloną bradykardię; przebieg kliniczny jest bardzo zróżnicowany: od bezobjawowego do ciężkiego z epizodami utraty przytomności, niewydolnością serca i zgonem włącznie. Stan kliniczny dziecka z całkowitym blokiem p-k zależy od możliwości zastępczego rytmu oraz od stanu układu krążenia. W życiu płodowym ponad połowa dzieci z całkowitym blokiem p-k i wrodzoną wadą serca ginie wewnątrzmacicznie. U noworodków i niemowląt pojawiają się następujące pierwsze objawy zbyt wolnej czynności serca: niechęć do jedzenia, męczenie się przy jedzeniu, senność czy przyspieszony oddech; istnieje też ryzyko nagłego zgonu. U starszych dzieci może wystąpić uczucie stałego zmęczenia lub senność, zaburzenia snu, obniżona tolerancja wysiłku; w następstwie niedotlenienia mózgu zdarzają się tzw. napady Morgagniego, Adamsa i Stokesa (napady MAS). Manifestują się utratą przytomności, z zaburzeniami oddychania lub bez nich, z drgawkami, bladością lub sinicą skóry, niekiedy mimowolnym oddaniem moczu lub stolca. Przedłużający się napad i niedotlenienie mózgu może się stać przyczyną jego trwałego uszkodzenia. Zawroty głowy, mroczki przed oczami, zaburzenia widzenia czy zasłabnięcia również bywają objawami niedotlenienia mózgu. Przewlekła bradykardia może powodować słabszy rozwój fizyczny, obniżenie sprawności umysłowej i upośledzenie czynności nerek. Podstawą rozpoznania jest zapis EKG; w radiologicznym badaniu klatki piersiowej i badaniu echokardiograficznym serce może być powiększone. Często dalsze postępowanie ustala się na podstawie wyniku rejestracji EKG metodą Holtera. Próba wysiłkowa pokazuje, jak zachowuje się w czasie obciążenia fizycznego ośrodek zastępczy, odpowiedzialny za rytm komór.
192
Dziecko z wadą serca
Leczenie płodu z blokiem p-k III° polega na podawaniu matce leków przyspieszających rytm serca. Stwierdzenie w badaniu echokardiograficznym objawów niewydolności krążenia czy uogólnionego nieimmunologicznego obrzęku płodu stanowi wskazanie do przyspieszenia porodu, o ile dojrzałość płodu umożliwia utrzymanie dziecka przy życiu. Wiele dzieci z całkowitym blokiem p-k wymaga wszczepienia stymulatora serca przed osiemnastym rokiem życia, niekiedy jest to konieczne już w okresie noworodkowym. Przejściowo można stosować leki przyspieszające rytm serca lub zewnętrzną stymulację serca. U dzieci wszczepienie układu stymulującego serce zwykle wykonuje się w znieczuleniu ogólnym. Rozrusznik umieszcza się pod mięśniem lub pod skórą w okolicy pod obojczykiem lub pod żebrami. Elektrody wprowadza się do serca poprzez dochodzące do prawego przedsionka żyły (tzw. elektrody endokawitarne czy przezżylne) lub naszywa się na serce (tzw. elektrody nasierdziowe), a ich drugi koniec łączy się ze stymulatorem. Stymulator ma stymulować serce, jeśli własny rytm pacjenta jest bardzo wolny. Odpowiednie dla chorego dziecka zaprogramowanie urządzenia pozwala utrzymać prawidłowy rytm serca.
Zaburzenia przewodzenia śródkomorowego Zaburzenia przewodzenia śródkomorowego polegają na istotnym zwolnieniu lub przerwaniu przewodzenia w obrębie komorowego układu bodźcoprzewodzącego. Zaburzenia mogą być przejściowe lub stałe; dotyczą jednej odnogi lub obu odnóg pęczka Hisa. Rozpoznanie ustala się na podstawie zapisu EKG. Najczęstszą przyczyną zaburzeń przewodzenia śródkomorowego jest kardiochirurgiczne leczenie wady serca. Do innych przyczyn należą: wady serca (przed leczeniem chirurgicznym), zapalenie mięśnia sercowego i choroby mięśnia sercowego. Zaburzenia przewodzenia śródkomorowego zwykle nie powodują istotnych objawów. Niekiedy jednak przy współistnieniu innych nieprawidłowości konieczne może być leczenie stałą stymulacją serca.
Nadkomorowe zaburzenia rytmu serca Nadkomorowe pobudzenia przedwczesne, które pochodzą z przedsionków lub węzła przedsionkowo-komorowego (nazywane są też pobudzeniami dodatkowymi nadkomorowymi), są łagodną, dość powszechną arytmią występującą w każdym okresie życia, zarówno u dzieci z prawidłowym anatomicznie sercem, jak i z patologią serca. Arytmia tego typu może powstać w wyniku zaburzeń elektrolitowych, metabolicznych, procesu zapalnego lub działania leków. U dzieci intensywnie leczonych mogą ją prowokować wewnątrzsercowe kaniule. Rozpoznanie ustala się na podstawie zarejestrowanych w zapisie EKG pobudzeń przedwczesnych pochodzących z przedsionków lub węzła przedsionkowo-komorowego. Nadkomoro-
9. Zaburzenia rytmu serca i przewodzenia
193
we pobudzenia dodatkowe najczęściej nie powodują niepokojących objawów i nie wymagają leczenia, należy jednak wyrównać zaburzenia jonowe oraz metaboliczne i leczyć infekcję. Bywa, że pobudzenia dodatkowe są blokowane i nie są przewodzone do komór, mogą jednak tłumić czynność węzła zatokowego, powodując bradykardię. Niekiedy pobudzenia przedwczesne nadkomorowe zapoczątkowują napady częstoskurczu; w takich przypadkach uzasadnione jest podawanie leków antyarytmicznych.
Częstoskurcze nadkomorowe Napadowe lub utrwalone szybkie rytmy serca nazywa się częstoskurczami. Częstoskurcze powstają w różnych mechanizmach – mogą być nadkomorowe czy przedsionkowo-komorowe – a ich rozróżnienie na podstawie zapisu EKG bywa trudne. Częstoskurcz napadowy to najczęstsza objawowa arytmia u dzieci (występuje od 1:250 do 1:1000 dzieci), może się pojawić w każdym wieku, poczynając od życia płodowego, u dzieci z prawidłowym sercem lub z chorym sercem. U dzieci z wadą wrodzoną serca napady mogą występować przed korekcją wady lub w różnym okresie po jej korekcji, częściej po zabiegach obejmujących przedsionki: po zamknięciu ubytków w przegrodzie międzyprzedsionkowej lub po wcześniej stosowanych metodach korekcji przełożenia wielkich pni tętniczych. Czynniki sprzyjające napadom to infekcje, stany gorączkowe, nadczynność tarczycy, niedokrwistość, leki; mogą też występować w zapaleniu mięśnia sercowego czy kardiomiopatii. Objawy częstoskurczu u niemowląt i małych dzieci często są mało charakterystyczne: przyśpieszony oddech, niepokój, niechęć do jedzenia, bladość, szybkie tętnienia naczyń szyjnych, słabo wyczuwalne tętno obwodowe, chłodne dłonie i stopy, obniżone ciśnienie krwi. Starsze dzieci zwykle odczuwają szybkie bicia serca, niekiedy ból w klatce piersiowej czy brzucha, lęk, uczucie zagrożenia. Zarówno u młodszych, jak i u starszych dzieci może dojść do zasłabnięcia, utraty przytomności czy zatrzymania krążenia. Na stan dziecka w czasie częstoskurczu wpływa rytm serca (szybszy rytm jest groźniejszy), stan układu krążenia (współistniejąca choroba serca pogarsza stan dziecka), czas trwania częstoskurczu (długo trwające tachyarytmie nasilają objawy); u noworodków i niemowląt szybciej występują objawy częstoskurczu z niewydolnością serca włącznie. W przypadku dzieci najczęściej stwierdza się częstoskurcze z dodatkową, inną niż układ bodźcoprzewodzący drogą przewodzenia impulsu. O dodatkowych drogach przewodzenia mówi się w przypadku pacjentów z zespołami preekscytacji, w których pobudzenie szerzy się dwojako: szybko poprzez dodatkową drogę przewodzenia oraz prawidłowo przez węzeł przedsionkowo-komorowy. Wśród zespołów preekscytacji najpowszechniejszy jest zespół Wolffa, Parkinsona i White’a (WPW). W zespole WPW istnieje dodatkowa droga przewodzenia, która łączy przedsionek z komorą (z pominięciem węzła p-k). Cechy zespołu WPW są widoczne w zapisie EKG. U dzieci we wczesnym okresie po zabiegach kardiochirurgicznych najczęściej
194
Dziecko z wadą serca
występuje częstoskurcz powstający w węźle przedsionkowo-komorowym. Częstoskurcz ten jest trudny do umiarowienia, zwykle nasila lub powoduje niewydolność serca, może się nawet stać przyczyną zgonu dziecka. Groźną tachyarytmią (częstoskurczem) jest również rzadko występujące u dzieci trzepotanie przedsionków. Jest to szybka, zwykle o częstotliwości powyżej 250/ min, arytmia przedsionkowa. Szczęśliwie nie wszystkie pobudzenia przedsionkowe przewodzone są do komór, dzięki czemu rytm komór serca jest wolniejszy niż przedsionków. Jednak przy dobrym przewodzeniu przedsionkowo-komorowym rytm komór może być znacznie szybszy niż 200/min, a dziecko może wymagać leczenia kardiowersją elektryczną w trybie pilnym. U dzieci z napadami częstoskurczu podstawą rozpoznania jest udokumentowanie częstoskurczu w zapisie EKG. Dokładna analiza elektrokardiogramu często pozwala rozpoznać typ częstoskurczu. Zwykle istotne znaczenie ma 24-godzinny zapis EKG metodą Holtera. Ważny diagnostycznie może też być zapis EKG częstoskurczu z elektrody przełykowej czy próba wysiłkowa. U dzieci, u których nie wykonano zapisu EKG częstoskurczu, a wywiady sugerują ich występowanie, można próbować wywołać częstoskurcz stymulacją w czasie przezprzełykowego i(lub) przezżylnego badania elektrofizjologicznego. Leczenie częstoskurczu polega na przywróceniu prawidłowego rytmu zatokowego i zapobieganiu kolejnym napadom. W celu przerwania napadu częstoskurczu można odruchowo zwolnić rytm serca (poprzez pobudzanie nerwu błędnego), u niemowląt ochładza się twarz poprzez położenie na 10–15 sekund worka z lodem, u starszych dzieci dostępne są inne metody. Jeżeli nie przerwie się częstoskurczu tą metodą, podaje się dożylnie leki umiarawiające, można zastosować przezprzełykową lub przezżylną stymulację serca, u dzieci z postępującymi objawami niewydolności serca konieczna jest kardiowersja elektryczna. Leczenie zapobiegające napadom musi być indywidualnie dobrane dla każdego dziecka. Odpowiedni dobór leku czy leków jest zależny od objawów, prawidłowego rozpoznania typu arytmii i wiedzy na temat działania leku. Noworodkom i niemowlętom z napadami częstoskurczu podaje się lek co najmniej przez pół roku. Kontrolne zapisy EKG i 24-godzinną rejestrację holterowską EKG wykonuje się z uwagi na możliwość pojawienia się po lekach nieobserwowanych poprzednio u dziecka zaburzeń rytmu serca (proarytmiczne działanie leków). U dzieci powyżej piątego roku życia z nawracającymi napadami częstoskurczu należy rozważyć możliwość leczenia ablacją prądem o częstotliwości radiowej (RF). Obecnie w wielu typach arytmii leczenie to stało się już standardem. U dzieci zabieg zwykle wykonuje się w znieczuleniu ogólnym. Poprzez nakłucie dużych naczyń (najczęściej udowych) wprowadza się elektrody do serca i po odszukaniu miejsca odpowiedzialnego za występowanie arytmii i(lub) biorącego w niej udział planowo się je uszkadza za pomocą podwyższonej temperatury na końcu elektrody ablacyjnej. Powodzenie zabiegu zapewnia umieszczenie jej jak najbliżej miejsca odpowiedzialnego za występowanie arytmii. Wskazania do przezskórnej ablacji u dzieci należy rozważać
9. Zaburzenia rytmu serca i przewodzenia
195
indywidualnie, zależnie od charakteru i objawów arytmii, od stanu układu krążenia, wieku dziecka i doświadczenia ośrodka, w którym zabieg ma być wykonany. U dzieci z wadami wrodzonymi serca przed planowanym zabiegiem ablacji przezskórnej bywa konieczna pełna diagnostyka kardiologiczna, niekiedy łącznie z badaniami inwazyjnymi, a u dzieci leczonych kardiochirurgicznie, łącznie ze szczegółową analizą wykonanego zabiegu. Dzieci i młodzi dorośli po operacjach kardiochirurgicznych ze złożonymi arytmiami to bardzo trudna i stale się zwiększająca grupa pacjentów kierowanych na badania elektrofizjologiczne i do leczenia ablacją RF. Istotne problemy mogą też stwarzać dzieci z wadami serca przed leczeniem kardiochirurgicznym. W większości ośrodków uważa się, że w tych przypadkach zaburzenia rytmu serca, nawet niepowodujące objawów, powinny być leczone ablacją przed zabiegiem, gdyż wystąpienie arytmii we wczesnym okresie po operacji kardiochirurgicznej może istotnie pogorszyć przebieg pooperacyjny.
Komorowe zaburzenia rytmu serca Powstająca poniżej rozwidlenia pęczka Hisa arytmia komorowa jest częstą przyczyną niemiarowej czynności serca u dzieci. Komorowe zaburzenia rytmu serca mogą występować u dzieci z prawidłowym sercem oraz z chorobą serca. Najczęściej rejestruje się pojedyncze pobudzenia dodatkowe komorowe; pobudzenia te mogą być jedno- lub wielokształtne, układają się między pobudzeniami prawidłowymi po dwa (pary), a gdy postępują po sobie przynajmniej 3 pobudzenia komorowe o częstości ponad 120/min, mówi się o częstoskurczu komorowym. Arytmia jest tym groźniejsza, im szybszy jest rytm serca i dłuższy częstoskurcz. Sporadycznie u dzieci występują trzepotanie czy migotanie komór, stanowiące stan zagrożenia życia. U dzieci z pojedynczymi pobudzeniami dodatkowymi komorowymi zwykle nie stwierdza się żadnych objawów, a zaburzenia są często rozpoznawane przypadkowo. Nasilenie arytmii może spowodować ból czy „niepokój” w klatce piersiowej, uczucie szybkiego bicia serca, zdarzają się mroczki przed oczami, zawroty głowy, zaburzenia widzenia, sporadycznie zasłabnięcia, utraty przytomności również z drgawkami oraz nagłe zatrzymanie krążenia. Przy współistniejącej chorobie serca objawy są bardziej nasilone i szybciej występują; częściej obserwuje się niewydolność serca. Przyczyną nagle pojawiającej się arytmii komorowej mogą być zaburzenia elektrolitowe i metaboliczne, podawane leki, uszkodzenie mięśnia sercowego (np. zapalne). Na szczególną uwagę zasługuje zespół wydłużonego QT wrodzony, uwarunkowany genetycznie (chociaż udaje się to udowodnić w 50–60% przypadków) lub nabyty, najczęściej po podaniu leków lub spowodowany zaburzeniami elektrolitowymi. W zapisach EKG zespół ten charakteryzuje się wydłużeniem powyżej normy odstępu QT. Wydłużenie to może być jedynie okresowe, ale sprzyja występowaniu groźnych komorowych zaburzeń rytmu serca; zdarzają się nagłe zgony. W postaci wrodzonej konieczne jest przebadanie najbliższej rodziny pacjenta. Chorzy
196
Dziecko z wadą serca
wymagają stałego podawania leków, niekiedy konieczne jest również wszczepienie stymulatora serca lub kardiowertera-defibrylatora. U pacjentów po korekcji wrodzonych wad serca komorowe zaburzenia rytmu serca występują częściej po zabiegach w obrębie przegrody międzykomorowej i komór serca – głównie po korekcji zespołu Fallota, stenozy aortalnej, ubytku w przegrodzie międzykomorowej czy przedsionkowo-komorowej. Narażeni na ryzyko nagłego zgonu z powodu komorowych zaburzeń rytmu serca są pacjenci z uszkodzonym mięśniem sercowym (z kardiomiopatią) czy guzami serca (głównie niemowlęta). U dzieci z komorowymi zaburzeniami rytmu serca należy przeprowadzić dokładną diagnostykę układu krążenia. Wystarczające diagnostycznie jest zarejestrowanie arytmii w standardowym i holterowskim zapisie EKG. Próba wysiłkowa jest przydatna w ocenie zagrożenia arytmią w czasie aktywności fizycznej. U pacjentów z częstoskurczami komorowymi czy po zatrzymaniu krążenia konieczne bywa inwazyjne badanie elektrofizjologiczne z programowaną stymulacją komór. Badanie wykonuje się również przed wszczepieniem kardiowertera-defibrylatora. W leczeniu dzieci z komorowymi zaburzeniami rytmu serca najważniejsze jest dążenie do zmniejszenia ryzyka nagłego zgonu oraz zmniejszenia objawów. U niemowląt i małych dzieci najczęściej przewlekle podaje się leki antyarytmiczne. U nastolatków coraz częściej podejmuje się próby leczenia częstoskurczu komorowego za pomocą przezskórnej ablacji RF. U dzieci po kardiochirurgicznym leczeniu wrodzonych wad serca przed wprowadzeniem skutecznego leczenia umiarawiającego może być konieczna poprawa stanu układu krążenia. W leczeniu groźnych dla życia komorowych zaburzeń rytmu serca rośnie znaczenie wszczepienia kardiowertera-defibrylatora, które istotnie poprawia przeżycie tych najbardziej zagrożonych pacjentów. Obecnie technika wszczepienia kardiowertera-defibrylatora jest podobna do zabiegu wszczepienia stymulatora serca, nadal jednak samo urządzenie jest większe, a stosowane elektrody grubsze. Dzieci stanowią mniej niż 2% wszystkich pacjentów ze wszczepionym kardiowerterem-defibrylatorem. Wskazania do zastosowania tej metody leczenia obejmują pacjentów po zatrzymaniu krążenia. U większości z nich rozpoznano kardiomiopatię przerostową lub zespół wydłużonego QT. Około 15% stanowią pacjenci po kardiochirurgicznym leczeniu wad serca. Jest to odrębna, zwykle stwarzająca większe problemy grupa, w której już sam zabieg wszczepienia może być bardzo trudny. Wszczepione urządzenie bezustannie analizuje elektryczną czynność serca pacjenta i z chwilą rozpoznania częstoskurczu komorowego lub migotania komór przerywa je odpowiednio zaprogramowanym wyładowaniem energii elektrycznej. Zaprogramowanie systemu wymaga szczegółowego rozpoznania arytmii i dokładnej znajomości możliwości wszczepianego urządzenia. Powikłania zabiegu i problemy zdarzają się w około 20% przypadków, ich odsetek maleje w miarę zdobywania doświadczenia przez ośrodek i rozwoju metody. U dzieci z wszczepionym kardiowerterem-defibrylatorem bezwzględnie należy przeprowadzać okresowe kontrole układu w ośrodku wszczepiającym.
9. Zaburzenia rytmu serca i przewodzenia
197
10. Rozrusznik serca Tomasz Mroczek
Prawidłowo funkcjonujące serce naprzemiennie kurczy się i rozkurcza, powodując tzw. bicie serca. Skurcz serca następuje w odpowiedzi na impuls elektryczny wywodzący się z węzła zatokowo-przedsionkowego, rozprzestrzeniający się kolejno w obrębie przedsionków i komór. Dokładny opis anatomii serca, w tym układu bodźcoprzewodzącego odpowiadającego za powstawanie i przewodzenie impulsów elektrycznych w sercu, znajduje się w rozdziale 1. W przypadku chorób obejmujących węzeł zatokowy lub polegających na uszkodzeniu układu przewodzącego impulsy elektryczne (blok przedsionkowo-komorowy, bloki odnóg pęczka Hisa) może nastąpić zwolnienie, zbyt szybka lub nierytmiczna, nierówna praca serca (arytmia), a nawet okresowo brak czynności serca. Zaburzenia rytmu serca i przewodzenia mogą mieć charakter wrodzony (występujące w chwili urodzenia dziecka) lub pojawiają się w ciągu życia spontanicznie lub po leczeniu operacyjnym wrodzonych wad serca. Zaburzenia te mogą spowodować dolegliwości lub zagrażać życiu dziecka (patrz rozdział 9, s. 187.). W niektórych przypadkach dolegliwościom tym można zapobiec i umożliwić dziecku prawidłowy rozwój, wykorzystując urządzenie elektroniczne – tzw. rozrusznik (stymulator) serca, które stale czuwa i kontroluje rytm serca, a gdy jest to konieczne, modyfikuje jego czynność elektryczną. Inne urządzenie to tzw. kardiowerter-defibrylator, czyli urządzenie przerywające u chorego złośliwą arytmię serca, stanowiącą najczęstszą przyczynę nagłej śmierci sercowej. W momencie powstania częstoskurczu komorowego czy migotania komór urządzenie to wyładowuje wewnątrz serca impuls, który przerywa arytmię. Często u dzieci ze złożonymi zaburzeniami rytmu występują również zaburzenia przewodzenia. W takiej sytuacji kardiowerter-defibrylator podejmuje pracę jako stymulator (rozrusznik serca).
10. Rozrusznik serca
199
Stymulacja serca może być czasowa – z zastosowaniem zewnętrznego rozrusznika – lub stała, w której stymulator jest wszczepiony pod mięsień lub skórę. Stymulację czasową stosuje się najczęściej we wczesnym okresie pooperacyjnym, kiedy mogą występować zaburzenia rytmu serca i przewodzenia o charakterze przejściowym. W trakcie operacji dziecku profilaktycznie zakłada się cieniutkie elektrody, które umożliwiają w każdej chwili podłączenie rozrusznika zewnętrznego. Elektrody te usuwa się później w znieczuleniu miejscowym, najczęściej kilka dni po operacji kardiochirurgicznej. Stymulacji czasowej mogą też wymagać dzieci, u których rytm serca jest niebezpiecznie wolny z przyczyn innych niż chirurgiczne, np. w przebiegu zapalenia mięśnia sercowego. Wówczas elektrodę do czasowej stymulacji serca zakłada się poprzez żyłę (stymulacja endokawitarna) i łączy się ją z zewnętrznym stymulatorem serca. U dzieci, u których pojawiają się objawy zbyt wolnej czynności serca – m.in. wolne tętno, zawroty głowy, ciemnienie przed oczami, omdlenia, upadki, niewydolność krążenia – konieczna jest stała stymulacja serca. W takich sytuacjach należy wszczepić rozrusznik serca, który może zastąpić nieprawidłowo funkcjonujący węzeł zatokowy oraz zapewnić prawidłowe przewodzenie impulsu elektrycznego do komór. Rozrusznik generuje impulsy elektryczne, a wychodzące z niego elektrody rozprowadzają je do przedsionków i komór, dzięki czemu serce może nadal się kurczyć z prawidłową częstością. Zaburzenia przewodzenia przedsionkowo-komorowego są u dzieci najczęstszym wskazaniem do wszczepienia stymulatora serca. Bezwzględnie wskazane są u tych dzieci, u których w wyniku bradykardii dochodzi do nagłego zatrzymania krążenia, utraty przytomności, zasłabnięć (napady Morgagniego, Adamsa i Stokes’a), niewydolności krążenia czy znacznie ograniczonej wydolności fizycznej. Niewątpliwie stała stymulacja serca musi być również zastosowana u dzieci z całkowitym blokiem p-k utrzymującym się dłużej niż 7 dni po kardiochirurgicznym leczeniu wrodzonej wady serca. Decyzję o wszczepieniu rozrusznika serca należy podejmować indywidualnie dla każdego dziecka, uwzględniając wskazania, potencjalne korzyści i ryzyko z tego wynikające. Obecnie dostępnych jest kilka rodzajów rozruszników (ryc. 1.). Rodzaj wszczepianego rozrusznika dostosowany jest do potrzeb i rodzaju zaburzeń, planowanego rodzaju stymulacji elektrycznej serca, wieku pacjenta, a także technicznych możliwości jego wszczepienia. Dostępne na rynku rozruszniki produkowane są przez renomowane firmy, starające się o odpowiednie atesty na rynku polskim. Stymulatory serca są stale modyfikowane, mają coraz więcej możliwości, są coraz mniejsze. W przypadku najmłodszych dzieci stosowane są najczęściej rozruszniki z jedną elektrodą umieszczoną w przedsionku lub komorze, zapewniające tzw. stymulację jednojamową. U dzieci starszych natomiast częściej stosuje się rozruszniki z dwiema elektrodami umieszczonymi w przedsionku i w komorze – tzw. stymulację dwujamową.
200
Dziecko z wadą serca
Ryc. 1. Przykładowe, najpowszechniej używane rozruszniki serca
Wszczepienie rozrusznika przeprowadza się w warunkach sali operacyjnej (lub sali zabiegowej elektrofizjologicznej), u dzieci zwykle w znieczuleniu ogólnym. Rozrusznik najczęściej umieszcza się pod mięśniem, rzadko podskórnie, po lewej stronie, poniżej obojczyka (u dzieci leworęcznych rozrusznik wszczepia się po stronie prawej). Wymaga to wykonania nacięcia skóry o długości około 4 cm poniżej obojczyka. Elektrody wprowadzane są do serca poprzez znajdujące się w tej okolicy żyły; jest to tzw. stymulacja przezżylna – endokawitarna. Ich położenie sprawdza się za pomocą obrazowania rentgenowskiego. Po zaklinowaniu (zakotwiczeniu) elektrod w stosownym miejscu w sercu łączy się je z rozrusznikiem. Następnie zszywa się skórę nad rozrusznikiem i zakłada opatrunek. Stymulator można też umieścić pod mięśniami brzucha (poniżej żeber), a elektrody naszywa na serce, tzw. stymulacja nasierdziowa – epikardialna. Metoda ta znajduje zastosowanie zwłaszcza u małych dzieci. W zdecydowanej większości przypadków zabieg przebiega bez jakichkolwiek powikłań i trwa około 40–120 minut. Zdarzają się jednak powikłania. Do powikłań wczesnych należy zaliczyć: krwiak w miejscu wszczepienia rozrusznika, odmę opłucnową, przemieszczenie się elektrody w sercu, zainfekowanie rozrusznika i elektrod i przebicie elektrodą serca. W okresie późniejszym może się rozwinąć bakteryjne zapalenie wsierdzia i powikłania zatorowo-zakrzepowe; niekiedy dochodzi do uszkodzenia elektrod, a zmniejszające się parametry stymulacji mogą wymagać wymiany układu. Zgony zdarzają się sporadycznie. Ryzyka wystąpienia powikłań nie można wyeliminować, jest ono jednak mniejsze w ośrodkach o dużym doświadczeniu. Nowoczesne rozruszniki serca zawierają w sobie mikrokomputer, który można za pomocą fal radiowych przeprogramowywać i ustawiać najlepsze dla dziecka parametry stymulacji serca. Rodziców należy poinformować, jaki rytm serca u dziecka jest najwolniejszy przy prawidłowej pracy wszczepionego układu; konieczna jest nauka pomiaru tętna i jego systematyczna kontrola.
10. Rozrusznik serca
201
Wszczepiony układ wymaga regularnej kontroli, sprawdzania stanu baterii, dopasowywania programu stymulacji do stanu zdrowia i potrzeb pacjenta, a także sprawdzania innych funkcji układu stymulującego oraz ciągłości elektrod. Pozostawienie rozrusznika bez kontroli grozi przedwczesnym wyczerpaniem baterii, ograniczeniem wydolności układu krążenia, groźnymi zaburzeniami rytmu, a nawet zatrzymaniem pracy serca w wyniku nieprawidłowej funkcji rozrusznika. Na pierwszą kontrolę należy się zgłosić do przychodni przyklinicznej po około 4–6 tygodniach od wypisania z kliniki. Kolejne kontrole przeprowadzane są w zależności od potrzeb co 3, 6 lub 12 miesięcy. Przeprowadzanie niektórych zabiegów i badań diagnostycznych musi być uzgodnione z lekarzem z ośrodka wszczepiającego rozruszniki, gdyż ich wykonanie może być przeciwwskazane lub zaistnieje konieczność przeprogramowania rozrusznika oraz sprawdzenia, czy działa on prawidłowo po zabiegu lub badaniu diagnostycznym. Do takich zabiegów i badań zalicza się m.in. zabiegi operacyjne z użyciem noża elektrycznego, kardiowersję elektryczną i defibrylację, litotrypsję oraz terapeutyczne napromienianie. Niektóre zabiegi i badania są prawie zupełnie przeciwwskazane – zalicza się od nich: tomografię rezonansu magnetycznego (MR), diatermię i przezskórną elektryczną stymulację nerwów (TENS). Niezależnie od wyznaczonej wizyty kontrolnej należy niezwłocznie zwrócić się do lekarza w przypadku wystąpienia omdleń, zasłabnięć, dużej bolesności lub zaczerwienienia okolicy rozrusznika. Żywotność baterii w rozruszniku jest uzależniona od typu rozrusznika, liczby i umiejscowienia elektrod, zastosowanego programu stymulacji oraz rodzaju choroby serca, z powodu której rozrusznik był wszczepiony. W niekorzystnej sytuacji bateria może się wyczerpać już po paru latach, jednak zwykle wystarcza na około 6–7 lat. Dzięki stosownemu programowaniu rozrusznika żywotność baterii udaje się w niektórych przypadkach wydłużyć nawet do 10 lat. Prowadząc regularne kontrole, można bez trudu z wyprzedzeniem rozpoznać, że dochodzi do wyczerpywania się baterii, i wymienić rozrusznik na nowy, zanim dojdzie do całkowitego wyczerpania baterii i ustania pracy rozrusznika. Większości typowych domowych urządzeń elektrycznych, takich jak: telewizor, radio, kuchenka mikrofalowa, komputer, golarka elektryczna, pralka można bezpiecznie używać. Należy dbać o dobry stan techniczny tych urządzeń – zwłaszcza izolację oraz uziemienie. Telefonu komórkowego również można bezpiecznie używać, jednak nie można go zbliżać do okolicy rozrusznika serca na odległość mniejszą niż 15 cm, a rozmowy trzeba przeprowadzać, trzymając telefon przy uchu przeciwległym do strony, po której został wszczepiony rozrusznik. Nie należy również nosić telefonu komórkowego w kieszeni blisko rozrusznika ani zbliżać do rozrusznika elektrycznej suszarki do włosów. Urządzenia wytwarzające silne pola elektromagnetyczne, takie jak spawarki elektryczne lub urządzenia z silnikami elektrycznymi (np. wiertarki), mogą być niebezpieczne i używanie ich należy zawsze uzgodnić z lekarzem. Na pewno nie wolno ich zbliżać do rozrusznika
202
Dziecko z wadą serca
na odległość mniejszą niż 30–50 cm. Wykrywacze metalu na lotniskach i bramki urządzeń przeciw kradzieżom znajdujące się w sklepach mogą w nielicznych przypadkach zakłócać pracę rozrusznika, na ogół jednak są bezpieczne. Zgodnie z ogólnymi zaleceniami trzeba szybko obok nich przechodzić i nie zatrzymywać się w pobliżu takich urządzeń. Pacjenci, których praca serca jest całkowicie uzależniona od rozrusznika serca (tzw. rozrusznikozależni), powinni unikać zbliżania się do tego typu urządzeń. Ponieważ rozruszniki są zbudowane z metalu, należy się liczyć z możliwością włączenia alarmu przez te urządzenia. Nie udowodniono wprawdzie wpływu podróżowania samolotem na pracę rozrusznika serca i wszczepialnych kardiowerterów-defibrylatorów (ICD), specjaliści uważają jednak, że osoby z tego typu wszczepionymi urządzeniami powinny być zwolnione z osobistej kontroli detektorem. Urządzenia te mogą spowodować nieumyślny szok u kontrolowanego dziecka. Jeżeli jest to możliwe, osoby z wszczepionym kardiowerterem-defibrylatorem powinny odmówić kontroli ręcznym detektorem. Jeśli taka kontrola jest niezbędna, detektora nie można trzymać w okolicy miejsca wszczepienia dłużej niż parę sekund. Rodzice dziecka ze wszczepionym rozrusznikiem powinni przed lotem oraz każdą dalszą podróżą: n zgromadzić informacje dotyczące wszczepionego układu i jego aktualnego zaprogramowania (karty informacyjne ze szpitala, „książeczka stymulatora”) oraz adresy czy telefony ośrodków zajmujących się elektrofizjologią w danym kraju, n zaopatrzyć się we wszystkie zalecone leki i upewnić, czy są podpisane i znajdują się w bagażu podręcznym, n zabrać ze sobą kopię prawidłowego elektrokardiogramu (EKG).
10. Rozrusznik serca
203
11. Pobyt dziecka w szpitalu Tomasz Dangel, Katarzyna Januszewska, Wojciech Stycuła, Beata Kulesza, Dina Radziwiłłowa, Małgorzata Pawłowska, Katarzyna Parafianowicz,
Przygotowanie dziecka do pobytu w szpitalu Do najważniejszych elementów przygotowania dziecka do pobytu w szpitalu należy jego przygotowanie od strony psychologicznej oraz informacyjnej. Odpowiedź na pytanie, jak tego dokonać, nie jest jednak jednoznaczna, a reakcja dziecka na informacje o konieczności leczenia szpitalnego lub operacji serca zależy od wielu czynników: n wieku dziecka n jego odporności psychicznej n rodzaju wady serca i metod jej leczenia n doświadczeń z poprzednich pobytów w szpitalu – pozytywnych lub negatywnych n przewidywanej długości pobytu w szpitalu n wsparcia ze strony rodziców n właściwego podejścia lekarzy oraz całego personelu szpitala n warunków i atmosfery panujących w szpitalu. W przypadku wielu wad serca operację przeprowadza się w okresie noworodkowym i wtedy najważniejsza dla dziecka jest stała obecność jednego z rodziców. Operację u dziecka starszego planuje się najczęściej wówczas, gdy dziecko czuje się dobrze i z wyjątkiem niewielkiego ograniczenia wysiłku fizycznego nie odczuwa swej choroby. Takiemu dziecku należy wyjaśnić powody leczenia szpitalnego oraz właściwie przygotować je do pobytu w szpitalu. Przygotowanie dziecka do pobytu w szpitalu można podzielić na kilka etapów: 1. Przygotowanie rodziców 2. Przygotowanie dziecka 3. Zebranie niezbędnej dokumentacji i wykonanie zalecanych zabiegów
11. Pobyt dziecka w szpitalu
205
4. Przygotowanie rzeczy koniecznych oraz takich, które mogą umilić dziecku pobyt w szpitalu
Jak przygotować siebie? Zanim rodzice zaczną rozmawiać z dzieckiem o konieczności pobytu w szpitalu i operacji, muszą najpierw sami się do tego przygotować. Nie ma bowiem nic gorszego dla dziecka niż widok zapłakanych i przerażonych rodziców, którzy mówią dziecku o konieczności pójścia do szpitala. Z tego też powodu to przede wszystkim rodzice muszą zapanować nad własnymi obawami i negatywnymi emocjami, które mogą jedynie niepotrzebnie wystraszyć dziecko. Może im to ułatwić uzyskanie od lekarzy dokładnych informacji, co jest konieczne w przypadku ich dziecka i dlaczego, na kiedy planowany jest początek leczenia i w jaki sposób będzie ono prowadzone. Istotne jest także zapoznanie się z techniką przeprowadzania różnych zabiegów oraz badań. Rodzice powinni również wiedzieć o możliwościach wystąpienia powikłań pooperacyjnych. Mogą się wówczas przygotować psychicznie i nie wpadać w panikę, jeżeli pewne komplikacje zaistnieją. Dużą ulgę przynosi ponadto rozmowa z innymi rodzicami, którzy byli już w podobnej sytuacji. Przed rozmową z dzieckiem rodzice powinni się dokładnie zapoznać z warunkami panującymi w szpitalu oraz regulaminami danych oddziałów. Ważne jest zwłaszcza poznanie możliwości przebywania z dzieckiem. Trzeba też wiedzieć, co należy zabrać ze sobą do szpitala. Rodzice, którzy zamierzają przebywać na oddziale ze swoim dzieckiem, powinni również się zorientować w możliwościach zakwaterowania w szpitalu lub jego pobliżu.
Jak przygotować dziecko? Przede wszystkim należy dziecku mówić prawdę. Ogromnie ważne jest wybranie odpowiedniego momentu i sposobu poinformowania dziecka. Nie można tego zrobić ani za wcześnie, ani zbyt późno. Rodzice powinni również pamiętać, że w trakcie rozmowy z dzieckiem nie liczą się wyłącznie słowa, ale też postawa i sposób mówienia: ton głosu, wyraz twarzy, gesty. Zamiast płaczliwego użalania się: „Oj, biedactwo ty moje, czemu to ciebie spotyka”, lepiej tę samą treść przekazać w formie pozytywnej: „Szczęściarzu, pan doktor naprawi twoje serce i będziesz mógł jeszcze szybciej biegać”. Dziecko powinno zrozumieć, że idzie do szpitala, bo jest chore, a planowana operacja ma mu pomóc. Dziecko łatwiej akceptuje nową sytuację, jeśli czyta mu się książki dostosowane do jego wieku, których akcja toczy się w szpitalu, i omawia się wspólnie opisane
206
Dziecko z wadą serca
Ryc. 1. Ukochane zabawki i obecność rodziców ułatwią dziecku przejście przez okres pobytu w szpitalu
tam wydarzenia. Książeczki typu „Franklin idzie do szpitala”, „Martynka spadła z roweru”, czy „Bajki, które leczą” pomogły już niejednemu dziecku w poznaniu i zrozumieniu czekających je zabiegów oraz uświadomieniu, że w szpitalu jest dużo więcej dzieci. Pomocne mogą się okazać również zabawki typu „Mały doktor”, pozwalające dziecku na zabawę w lekarza, pielęgniarkę oraz organizowanie zabaw tematycznych wraz z rodzicami. Dziecku, które czeka operacja, należy w zrozumiały dla niego sposób objaśnić procedury przed- i pooperacyjne. Istotne jest zapewnienie go (szczególnie dotyczy to dzieci powyżej 2.–3. roku życia), że lekarze w szpitalu zrobią wszystko, by nie czuło bólu oraz dobrze spało w trakcie operacji. Im starsze jest dziecko, tym bardziej potrzebuje rzeczowych i uporządkowanych informacji. Na pytania dziecka należy zawsze udzielać odpowiedzi zgodnych z prawdą. Jest to podstawowy warunek zbudowania i utrzymania zaufania dziecka do rodziców, co w efekcie daje poczucie bezpieczeństwa i oparcia. Odpowiedzi nie powinny być zbyt ogólnikowe czy zbyt szczegółowe, ani też wykraczać poza zakres spraw, o które dziecko pytało. Rodzice powinni wyjaśnić dziecku, kiedy będą przy nim, a kiedy i z jakich powodów zostanie samo. Lepiej nie obiecywać dziecku rzeczy niemożliwych do spełnienia. Wiadomo na przykład, że na Oddziale Intensywnej Opieki Medycznej można przebywać z dzieckiem tylko w wyznaczonym czasie. Każde odstępstwo od deklaracji rodziców dziecko może później potraktować jako formę porzucenia lub kary. Najlepsze, co rodzice mogą zrobić dla swojego dziecka w szpitalu, to przebywać z nim tak często, jak to możliwe. Rodzice powinni się także starać tak nastawić dziecko, by postrzegało lekarzy i pielęgniarki jako osoby, które robią wszystko, żeby mu pomóc, a nie skrzywdzić. Oczywiście takiego stanu nie uda się osiągnąć w ciągu kilku dni czy tygodni, jeżeli wcześniej „straszenie lekarzem, zastrzykiem” należało do ulubionych metod
11. Pobyt dziecka w szpitalu
207
wychowawczych. Przyjazne nastawienie dziecka do personelu szpitala może mu zaoszczędzić wielu niepotrzebnych stresów i lęków. Strach przed bólem zwiększa odczuwanie bólu, a czasami „strach boli najbardziej”. Odpowiednie przygotowanie dziecka wymaga wieloletniej pracy wychowawczej, która jednak przynosi zawsze korzyści, zwłaszcza w przypadku wielokrotnych pobytów dziecka w szpitalu i licznych kontroli lekarskich.
Ważne! Dziecko należy przygotowywać do pobytu w szpitalu z dużym wyczuciem i ostrożnością. Rodzice powinni się przy tym kierować własną intuicją i znajomością potrzeb swojego dziecka. n Jeśli rodzice nie znają odpowiedzi na pytania dziecka, powinni mu o tym otwarcie powiedzieć i porozmawiać z kompetentnymi osobami, często już w szpitalu. n Dzieci nieprzygotowane lub często przebywające same w szpitalu na ogół z trudem adaptują się do nowych, obcych warunków. Boją się wszystkiego, odmawiają współpracy z lekarzami i personelem, wolniej wracają do zdrowia. Silny stres psychiczny wywołuje u nich stany nerwicowe utrzymujące się czasami długo po powrocie ze szpitala. n
Niezbędna dokumentacja i zalecane zabiegi Przed przyjęciem dziecka do szpitala rodzice powinni zgromadzić całą dostępną dokumentację dotyczącą: poprzednich pobytów dziecka w szpitalu, wykonanych w międzyczasie kontroli i badań, szczególnie badań echokardiograficznych oraz hemodynamicznych (cewnikowania serca). Jeżeli dziecko od początku leczy się w tym samym ośrodku, kopie wszystkich dokumentów znajdują się w archiwum szpitala. Przygotowanie dokumentacji ma największe znaczenie w przypadku dzieci leczonych wcześniej w innych ośrodkach. Zgodnie z wymaganiami niektórych szpitali rodzice muszą przed przyjęciem dziecka dopilnować wykonania różnych badań. Zestaw tych badań nie jest zazwyczaj obszerny i zależy od zwyczajów i organizacji pracy w danym szpitalu. Rodzice są szczegółowo poinformowani o rodzaju tych badań oraz miejscu, gdzie mają być przeprowadzone. Wszystkie wątpliwości wyjaśnia lekarz prowadzący dziecko; pomocny może być również lekarz pierwszego kontaktu (lekarz rodzinny, pediatra). Termin przyjęcia do szpitala bywa czasami ustalany na kilka tygodni czy miesięcy wcześniej. Trzeba jednak pamiętać, że stan dziecka może się zmienić i wówczas konieczne jest szybsze przyjęcie, poza wyznaczonym terminem. Jeśli pojawią się nowe, niepokojące objawy, rodzice powinni się skontaktować z lekarzem prowadzącym dziecko.
208
Dziecko z wadą serca
Zdarza się również, że w szpitalu z różnych powodów zmienia się termin – przyśpiesza lub opóźnia. Rodzice powinni być na to przygotowani i nie upatrywać w takich zdarzeniach niczyjej złej woli.
Co trzeba lub warto zabrać ze sobą do szpitala? Oczywiście wiele zależy od wieku dziecka. Najczęściej trzeba zabrać: 1. Książeczkę zdrowia dziecka i skierowanie do szpitala. 2. Wyniki badań dziecka, które rodzice przechowują – USG, echokardiografii, badania krwi, grupy krwi dziecka, a także poprzednie wypisy ze szpitala. 3. Przybory toaletowe, ręczniki, a w przypadku niemowląt i małych dzieci – jednorazowe pieluchy, ulubioną butelkę i smoczek. 4. Bieliznę osobistą, piżamę, szlafrok, dres i inne wygodne ubrania oraz kapcie i klapki pod prysznic. Należy też pomyśleć o stałej i systematycznej wymianie brudnej odzieży na czystą. 5. Ulubioną maskotkę dziecka – „przytulankę” do zasypiania, ewentualnie poduszeczkę, kocyk, „pieluszkę szmatkę”, które koniecznie należy wcześniej dokładnie wyprać. 6. W przypadku dzieci starszych warto zabrać również: przybory do pisania, rysowania, zeszyty i podręczniki szkolne, a także magnetofon przenośny z ulubionymi nagraniami, zdjęcia bliskich osób lub przypominające radosne sytuacje, ulubione gry i zabawki.
Ważne! Wyposażenie dziecka zależy od regulaminu/zwyczajów panujących w danym szpitalu (niekiedy zasady te są różne na różnych oddziałach tego samego szpitala) i należy się do nich dostosować. n Personel oddziału zwykle nie bierze odpowiedzialności za rzeczy pozostawione z dzieckiem w szpitalu. n Pozostawienie dziecku żywności należy wcześniej uzgodnić z pielęgniarką dyżurną lub dietetyczką. n
Oddział kardiologii dziecięcej Na oddział kardiologiczny przyjmowane są dzieci w celu: n diagnostyki wrodzonych i nabytych wad serca n ustalenia wskazań do leczenia kardiochirurgicznego lub kardiologicznych zabiegów interwencyjnych
11. Pobyt dziecka w szpitalu
209
n n n n
przeprowadzenia kardiologicznych zabiegów interwencyjnych leczenia w okresie pooperacyjnym przy ścisłej współpracy z kardiochirurgami diagnostyki i leczenia zaburzeń rytmu serca diagnostyki i leczenia pierwotnych oraz wtórnych chorób mięśnia sercowego (kardiomiopatie) oraz procesów zapalnych (np. zapalenie mięśnia sercowego, choroba Kawasaki).
Przyjęcie na oddział kardiologii odbywa się na podstawie skierowania od lekarza lub karty informacyjnej zalecającej dalsze leczenie (jest to dokument przebiegu leczenia szpitalnego, otrzymywany na oddziale szpitalnym przy wypisie do domu). W nagłych przypadkach, kiedy stan zdrowia dziecka wymaga natychmiastowej interwencji, skierowanie nie jest wymagane. Rodzice zobowiązani są również do przedstawienia dowodu ubezpieczenia, czyli dokumentu, który potwierdza uprawnienia do świadczeń zdrowotnych oraz opłacanie składek na ubezpieczenie zdrowotne. Po umieszczeniu dziecka w sali rozpoczyna się cały proces diagnostyczny, mający na celu dokładne rozpoznanie (bądź potwierdzenie rozpoznania) wady lub choroby serca. Dziecko bada lekarz prowadzący, który przeprowadza krótki wywiad dotyczący dziecka, jego stanu ogólnego i historii leczenia (rodzice powinni mu przekazać całą posiadaną dokumentację dotyczącą leczenia dziecka). Najczęściej dziecko poddawane jest także wielu specjalistycznym badaniom, takim jak m.in. echokardiograficzne badanie serca, RTG, EKG, pomiar saturacji, próba wysiłkowa (roz. 5). Czasami do dokładniejszego określenia wady konieczne jest również wykonywane na oddziale kardiologicznym diagnostyczne cewnikowanie serca. Uzyskane wyniki badań są analizowane w czasie konsylium kardiologicznego lub, w przypadku wad wymagających leczenia operacyjnego, kardiologiczno-kardiochirurgicznego. Dopiero potem podejmowane są decyzje, czy istnieją wskazania do interwencyjnego cewnikowania serca (część wad może być korygowana nieoperacyjnie), do operacji (tj. czy pacjent odniesie korzyści zdrowotne z przeprowadzonej operacji, uwzględniając ryzyko z nią związane) lub podjęcia leczenia farmakologicznego w warunkach szpitalnych. W przypadku konieczności przeprowadzenia korekcji wady ustala się ponadto przybliżony czas, w którym należy ją przeprowadzić, a w przypadku wad złożonych omawia szczegółowy plan leczenia wieloetapowego (ryc. 2.). Rodzice dziecka są dokładnie informowani przez kardiologa prowadzącego o podjętych decyzjach i jeśli zachodzi potrzeba operacji, kierowani do kardiochirurgów, którzy informują ich o dalszym leczeniu. Proszeni są również o podpisanie dokumentów potwierdzających ich zgodę na operację, cewnikowanie diagnostyczne lub interwencyjne, transfuzję krwi bądź narkozę. Przed każdą planowaną operacją lub cewnikowaniem serca wykonuje się na oddziale kardiologicznym wszystkie badania i testy m.in. w celu wykrycia i wyeliminowania infekcji. Dziecko może być poddane zabiegowi, jeśli jego stan zdrowia jest idealny – nie stwierdza się infekcji dróg oddechowych, kataru czy nie-
210
Dziecko z wadą serca
Ryc. 2. Niemowlę ze złożoną wadą serca oczekujące na operację na oddziale kardiologicznym. W prawej ręce widoczna kroplówka z prostaglandyną E1, na stopie czujnik pulsoksymetru, a na klatce piersiowej elektrody monitora (zapis EKG)
wyleczonych zębów. Jedyne odstępstwo od tej reguły stanowi stan bezpośredniego zagrożenia życia dziecka. W trakcie pobytu na oddziale kardiologicznym dziecko objęte jest profesjonalną opieką lekarzy kardiologów, wykwalifikowanych pielęgniarek, dietetyka i psychologa. W razie konieczności prowadzone są konsultacje lekarzy innych specjalności oraz rehabilitacja. Większość szpitali stara się w miarę możliwości zadbać o komfort psychiczny dziecka: działają świetlica, biblioteka, prowadzone są zajęcia szkolne, w wielu placówkach rodzice mogą przebywać z dzieckiem przez całą dobę.
Oddział kardiochirurgii dziecięcej Pacjenta po operacji kardiochirurgicznej, który nie wymaga już intensywnego nadzoru w ramach oddziału intensywnej terapii, przenosi się zazwyczaj na oddział kardiochirurgiczny. Specjalistyczną opiekę lekarską nad dziećmi na tym etapie powrotu do zdrowia sprawują w głównej mierze kardiochirurdzy. W zależności od stanu zdrowia dziecka korzystają oni z konsultacji lekarzy innych specjalności: kardiologów, neurologów, anestezjologów, specjalistów rehabilitacji, czy też pediatrów. Na oddziale tym pracują również dietetycy oraz psycholodzy. Lekarzem prowadzącym, decydującym o nowych lekach, planowanych badaniach itd.
11. Pobyt dziecka w szpitalu
211
jest najczęściej kardiochirurg i do niego powinni się zwracać rodzice z pytaniami o swoje dziecko. Pobyt na oddziale kardiochirurgii ma na celu rehabilitację ogólnoustrojową umożliwiającą bezpieczne opuszczenie szpitala przez dziecko. W niektórych szpitalach ostatnie dni przed wypisaniem do domu dziecko spędza na oddziale kardiologii. Podczas pobytu na oddziale kardiochirurgicznym wykonuje się planowe badania diagnostyczne, oceniające wyniki operacji i wykluczające ewentualne powikłania. Oprócz podstawowych badań laboratoryjnych (morfologia, badanie ogólne moczu, gazometria) i EKG wykonuje się nieinwazyjne badania obrazowe: zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej oraz echokardiografię. Czasami do wyjaśnienia wątpliwości konieczne jest przeprowadzenie inwazyjnych badań układu krążenia (cewnikowanie serca) czy też tomografii komputerowej. Podstawowy cel tych badań stanowi ocena skuteczności wykonanej operacji i wykluczenie powikłań pooperacyjnych. Nie należy jednak zapominać, że najważniejszej oceny wyników operacji dokonuje lekarz na podstawie analizy stanu dziecka. Badania dodatkowe mają jedynie znaczenie pomocnicze. Okres pobytu na oddziale kardiochirurgicznym to czas, w którym mogą wystąpić poważne powikłania związane bezpośrednio z przebytym zabiegiem operacyjnym. Do najczęściej występujących należy obecność płynu w jamach opłucnowych (przestrzenie pomiędzy płucami a ścianami klatki piersiowej), jamie otrzewnowej (przestrzeń pomiędzy jelitami w jamie brzusznej) lub w worku osierdziowym. Powikłanie to jest najczęściej objawem niewydolności krążenia w okresie przystosowywania się organizmu do nowych warunków anatomicznych po operacji. Uraz worka osierdziowego w czasie operacji wpływa również na powstanie swoistej reakcji zapalnej, której następstwem jest zwiększone wytwarzanie i gromadzenie płynu w okolicy serca. Płyn w jamach opłucnowych utrudnia dziecku oddychanie (powoduje duszność) i znacznie wydłuża okres rehabilitacji. Duża ilość płynu w worku osierdziowym może się stać przyczyną groźnego powikłania, tzw. tamponady serca, polegającej na ucisku serca przez zgromadzony w jego okolicy płyn. Duża ilość płynu w jamach opłucnowych, worku osierdziowym czy jamie otrzewnowej nie poddaje się zazwyczaj zachowawczym metodom leczenia (leki) i wymaga chirurgicznego usunięcia. W tym celu jednorazowo nakłuwa się jamę (punkcja) lub zakłada do niej cienki dren, przez który zgromadzony płyn odprowadzany jest na zewnątrz. Zabieg ten nie wymaga zazwyczaj znieczulenia ogólnego (tj. narkozy); wykonywany jest w pomieszczeniu zabiegowym na oddziale kardiochirurgicznym z zastosowaniem znieczulenia miejscowego (tj. dotyczącego tylko miejsca nakłucia/założenia drenu). Nietypowa lokalizacja płynu u małego dziecka stanowi wskazanie do przeprowadzenia zabiegu w warunkach sali operacyjnej w znieczuleniu ogólnym. Po kilku lub kilkunastu dniach, kiedy płyn przestaje się gromadzić – co potwierdza zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej i(lub) badanie ultrasonograficzne, dren można usunąć. Niektóre wady serca (np. serce jednokomorowe) i operacje (np. operacja Fontana) w szczególny sposób predysponują do gromadze-
212
Dziecko z wadą serca
Ryc. 3. Dziecko na oddziale kardiochirurgicznym – po operacji serca. Na klatce piersiowej widoczny jest opatrunek chroniący ranę pooperacyjną, na twarzy wąsy tlenowe, a na nadgarstkach kaniule w żyłach umożliwiające dożylne podawanie leków
nia się płynów w jamach ciała. W rzadkich przypadkach może to trwać miesiącami, ale po ustąpieniu zazwyczaj nie obserwuje się tendencji do nawrotów. Inne częste powikłanie to infekcja rany, która wydłuża i upośledza jej proces gojenia. Podstawowe znaczenie ma leczenie miejscowe, polegające na częstej zmianie opatrunków z użyciem środków antyseptycznych i antybiotyków. Opatrunki należy zmieniać codziennie (niekiedy kilka razy dziennie), korzystając z pomieszczenia zabiegowego na oddziale kardiochirurgicznym. Infekcje pooperacyjne mogą dotyczyć również innych narządów – płuc, dróg moczowych czy też przewodu pokarmowego – i są spowodowane nie tylko konieczną ingerencją w okresie okołooperacyjnym (wprowadzenie ciała obcego do organizmu, np. założenie cewnika do pęcherza moczowego), ale również upośledzeniem odporności po ciężkiej operacji, jaką jest prawie każda operacja kardiochirurgiczna. Infekcje układu oddechowego leczy się farmakologicznie (podawanie leków), a także z zastosowaniem tlenoterapii biernej i rehabilitacji oddechowej. Tlenoterapia bierna polega na podawaniu do oddychania mieszanki gazowej wzbogaconej w tlen za pomocą tzw. wąsów tlenowych (rurki kończące się dwoma otworami w nosie dziecka) lub masek tlenowych, umożliwiających dodatkowo jednoczesne nawilżanie wdychanej mieszaniny powietrza z tlenem i wziewne podawanie leków. Do rzadziej występujących powikłań po operacjach serca, które są diagnozowane na oddziale kardiochirurgicznym, należą zaburzenia rytmu serca i przewodzenia. Objawiają się one zbyt szybką, zbyt wolną lub nieregularną czynnością serca. W zdecydowanej większości przypadków są to zaburzenia ustępujące samoistnie po kilku – kilkunastu dniach, spowodowane zaburzeniami elektrolitowymi lub przejściowym obrzękiem serca po operacji. Dzieciom z wadami serca,
11. Pobyt dziecka w szpitalu
213
u których występuje duże ryzyko uszkodzenia układu przewodzącego w czasie operacji (np. skorygowane przełożenie dużych naczyń), zakłada się w czasie zabiegu na powierzchnię serca zakończenia przewodów rozrusznika (elektrody nasierdziowe). Przewody te wychodzą przez skórę w pobliżu rany operacyjnej. W razie wystąpienia zaburzeń rytmu serca można je szybko podłączyć do rozrusznika i dzięki przewodzonym impulsom pobudzać serce do skurczów w rytmie narzuconym przez rozrusznik. Po powrocie prawidłowego rytmu i przewodzenia elektrody odłączane są od rozrusznika; przez kilka dni pozostają jeszcze w ciele dziecka, stanowiąc zabezpieczenie w przypadku ponownego pojawienia się zaburzeń. Jeżeli nie ma wątpliwości, że zaburzenia ustąpiły, elektrody można wyjąć w pomieszczeniu zabiegowym na oddziale kardiochirurgicznym. W przypadku dłużej utrzymujących się zaburzeń podaje się leki antyarytmiczne. Trwałe, nieustępujące nieprawidłowości w obrębie układu bodźcoprzewodzącego, przyczyniające się do niewydolności układu krążenia, wymagają wszczepienia rozrusznika i trwałej stymulacji serca (patrz rozdz. 10., s. 199.). Bardzo ważnym elementem prawidłowej i szybkiej rehabilitacji dziecka po operacji kardiochirurgicznej jest obecność rodziców przy dziecku na oddziale pooperacyjnym. W większości szpitali w Polsce rodzice mogą przebywać z dzieckiem przez cały dzień, a także i w nocy. Często jednak szpitale nie mogą zapewnić odpowiednich warunków pobytu na oddziale osobom dorosłym. Wymaga to od rodziców znoszenia wielotygodniowych nieraz niedogodności, ale dla dziecka ma bardzo duże znaczenie. Obecność bliskiej osoby przyspiesza proces zdrowienia, zmniejsza lęk i stres dziecka związany z bólem i kontaktem z obcymi osobami oraz nowymi sytuacjami. Z drugiej strony pobyt na oddziale jest ważny dla samych rodziców. Pomijając aspekty psychologiczne związane z poczuciem „czuwania” nad swoim dzieckiem, rodzice wiele się uczą – na przykład opieki nad chorym dzieckiem oraz radzenia sobie w różnych nietypowych sytuacjach. Umieją na przykład odróżnić niepokojące objawy świadczące o pogorszeniu stanu dziecka od nieistotnych dla jego zdrowia przejawów zmienionego funkcjonowania układu krążenia po operacji (np. sinica pojawiająca się w czasie płaczu w przypadku niektórych wad). W procesie leczenia dziecka są jednak momenty, w których obecność rodziców nie jest wskazana, a może być wręcz szkodliwa zarówno dla sprawnego i skutecznego przeprowadzenia niektórych czynności lekarskich czy pielęgniarskich, jak i dla samych rodziców, niemających zazwyczaj medycznego przygotowania, a więc i umiejętności odpowiedniej interpretacji obserwowanych wydarzeń. W takich sytuacjach rodzice są zazwyczaj proszeni przez personel medyczny o opuszczenie pomieszczenia, w którym znajduje się ich dziecko, i powinni spełnić tę prośbę.
214
Dziecko z wadą serca
Znieczulenie dziecka z wadą serca Znieczulenie ogólne Współczesne znieczulenie ogólne ma charakter złożony. Należą do niego: n wyłączenie świadomości n zwiotczenie mięśni szkieletowych n zniesienie bólu i zablokowanie reakcji hormonalno-metabolicznej na uraz operacyjny. Innymi słowy ktoś, kto został tylko uśpiony i zwiotczony, może w czasie operacji reagować na ból. Sygnały bólowe z pola operacyjnego docierają do mózgu i zmuszają układ nerwowy do mobilizacji organizmu, która zwykle występuje w wyjątkowych sytuacjach zagrażających życiu. Gdy człowiek musi się bronić, uciekać lub przetrwać w trudnych warunkach, taka reakcja organizmu jest korzystna. Inaczej jednak się dzieje podczas operacji przeprowadzanej w znieczuleniu ogólnym. Badania naukowe wykazały, że na przeżycie dzieci po operacjach wad serca istotnie wpływa sposób znieczulenia. Konieczne jest podanie silnych leków aneste tycznych i przeciwbólowych w dużych dawkach lub zastosowanie znieczulenia przewodowego (np. znieczulenia zewnątrzoponowego). Dopiero wtedy sygnały bólowe, docierające do mózgu z pola operacyjnego, nie wywołują szkodliwej reakcji hormonalno-metabolicznej. Właściwe dobranie leków i metod znieczulenia zabezpiecza pacjenta przed ujemnymi skutkami urazu operacyjnego i zasadniczo wpływa na wyniki leczenia. Anestezjolog nie tylko usypia (i budzi) pacjenta; podczas całego znieczulenia ogólnego i operacji obserwuje (monitoruje) ważne dla życia czynności ustroju i zapobiega zaburzeniom krążeniowo-oddechowym oraz metabolicznym. Najważniejszy organ, który trzeba zawsze chronić, to mózg. Należy podkreślić, że wszystkie wymienione na wstępie elementy znieczulenia ogólnego mają charakter całkowicie odwracalny, tzn. nie wpływają na dalszy rozwój fizyczny i intelektualny dziecka.
Rozmowa z anestezjologiem Przed operacją anestezjolog spotyka się z rodzicami i dzieckiem, żeby zebrać informacje, które są mu potrzebne do przeprowadzenia znieczulenia. Rozmowa z rodzicami ma również na celu uzyskanie ich świadomej zgody na przeprowadzenie zabiegu operacyjnego w znieczuleniu ogólnym u dziecka. Określenie świadoma zgoda oznacza, że rodzice – przed podjęciem decyzji i podpisaniem odpowiedniego dokumentu – uzyskali od anestezjologa zrozumiałą dla nich informację oraz jasne odpowiedzi na zadane mu pytania. Dopiero wówczas ich decyzja spełnia wymagania świadomej zgody.
11. Pobyt dziecka w szpitalu
215
Rozmowa z anestezjologiem jest także okazją do osobistego poznania lekarza, który będzie odpowiadał za bezpieczeństwo dziecka podczas poważnej operacji.1 Przebieg rozmowy może wpłynąć zasadniczo na stres, który przeżywają rodzice. Rozmowa powinna ich uspokoić, a nie zwiększyć ich niepokój. Aby rozmowa przyniosła zamierzony skutek, muszą być spełnione podstawowe warunki, jak: osobny gabinet, brak pośpiechu, cierpliwość, umiejętność słuchania i zadawania pytań, poruszenie wszystkich ważnych kwestii, spojrzenie na całą sytuację oczami dziecka.
Moja rada Nie należy rozmawiać na temat znieczulenia dziecka z osobami, które nie są specjalistami z dziedziny anestezjologii i nie mają doświadczenia w znieczulaniu dzieci z wadami serca. Błędne opinie uzyskane od niekompetentnych osób mogą niepotrzebnie zwiększyć niepokój rodziców.
Przygotowanie dziecka Równie ważne jak rozmowa z rodzicami jest przygotowanie psychologiczne dziecka. Używając określenia „psychologiczne”, nie mam na myśli konsultacji psychologa. Jeżeli dziecko jest na tyle duże, że potrafi mówić i rozumie sytuację, anestezjolog powinien również z nim porozmawiać. Używając zrozumiałego języka, wyjaśnić dokładnie i po kolei, co się będzie z nim działo w dniu operacji, oraz odpowiedzieć na jego pytania. Dziecko powinno wiedzieć, co się będzie działo zarówno przed operacją, jak i po niej, kiedy się obudzi. Trzeba je uprzedzić, że po obudzeniu może mieć w gardle rurkę służącą do oddychania i z tego powodu nie będzie mogło mówić, że do tej rurki pielęgniarka może wkładać cewnik i odsysać wy1
216
W dużych szpitalach, gdzie wszystko odbywa się w pośpiechu, a lekarze mają mało czasu, może się zdarzyć, że rozmowę z rodzicami będzie przeprowadzał inny anestezjolog, nie zaś ten, który ma znieczulać dziecko. Należy najpierw tę sprawę wyjaśnić (tzn. zaraz po tym, gdy lekarz się przedstawi zapytać: czy to właśnie Pan/Pani będzie znieczulał/a nasze dziecko?) i ewentualnie poprosić o spotkanie z właściwym lekarzem. Rozporządzenie Ministra Zdrowia i Opieki Społecznej z dnia 27 lutego 1998 r. w sprawie standardów postępowania oraz procedur medycznych przy udzielaniu świadczeń zdrowotnych z zakresu anestezjologii i intensywnej terapii w zakładach opieki zdrowotnej (Dz. U. z dnia 24 marca 1998 r.) mówi: „§ 10. Lekarz anestezjolog zapoznaje się z dokumentacją medyczną pacjenta, skompletowaną wraz z niezbędnymi wynikami badań laboratoryjnych przez lekarza prowadzącego, oraz przeprowadza, co najmniej na 24 godziny przed planowanym zabiegiem operacyjnym, badanie w celu zakwalifikowania pacjenta do znieczulenia, zgodnie ze stanem zdrowia pacjenta i wskazaniami medycznymi. Lekarz anestezjolog może zlecić dodatkowe badania i konsultacje niezbędne do zakwalifikowania pacjenta do znieczulenia.”
Dziecko z wadą serca
dzielinę, że z klatki piersiowej będą wychodziły inne rurki podłączone do bulgoczących butli z wodą, że pielęgniarka podająca leki przeciwbólowe będzie pytała, czy je coś boli, że w razie bólu należy odpowiedzieć ruchem powiek lub ręki, że nie będzie mogło pić ani wstawać z łóżka, że rodzice nie będą mogli od razu przy nim być, ale że pojawią się natychmiast, gdy tylko lekarz im na to pozwoli itd. Bardzo ważne, żeby nie rozmawiać z rodzicami „nad głową dziecka”, które, pozornie nie zwracając uwagi na prowadzoną dyskusję, starannie się jej przysłuchuje. Jeżeli anestezjolog ma rodzicom do zakomunikowania coś, czego dziecko usłyszeć nie powinno, powinien im to przekazać na osobności. Po wstępnej rozmowie dziecko rozpozna twarz anestezjologa i kiedy go spotka w dniu operacji, poczuje się bezpieczniej, gdy będzie się musiało pożegnać z pielęgniarkami ze swojego oddziału. Jest więc ważne, by lekarz, witając się z dzieckiem na bloku operacyjnym, nie miał na twarzy maski i przypomniał mu wcześniejsze spotkanie. Anestezjolog może też zmniejszyć lęk dziecka, zlecając pielęgniarkom, żeby podały mu tzw. premedykację przed przewiezieniem na blok operacyjny. Premedykacja oznacza podanie leku uspokajającego. Obecnie najczęściej stosowany jest w tym celu midazolam (Dormicum), który można podać doustnie. Jest to lek o działaniu uspokajającym (w większej dawce nasennym), przeciwlękowym i amnestycznym (tzn. powoduje niepamięć). Ponieważ nie ma działania przeciwbólowego, w celu znieczulenia skóry w miejscu wkłucia do żyły można zastosować odpowiedni krem (EMLA).
W dniu operacji Anestezjolodzy niestety nie potrafią (poza opisaną powyżej rozmową) zmniejszyć zdenerwowania rodziców w dniu operacji ich dziecka. Stres towarzyszący oczekiwaniu na zakończenie operacji może nieco złagodzić kardiochirurg, wychodząc do rodziców i informując ich oględnie o przebiegu operacji, stanie ich dziecka i spodziewanym czasie zakończenia zabiegu. Będą się czuli bezpieczniej, wiedząc, że ktoś o nich myśli i niepokoi się wraz z nimi. Wiele też może pomóc uśmiech, serdeczny gest i ciepłe słowo.
Moja rada Stanowczo odradzam przyjmowanie w dniu operacji leków uspokajających lub alkoholu. Rodzice mogą natomiast wcześniej poprosić psychologa o zademonstrowanie kilku prostych ćwiczeń zmniejszających lęk i napięcie emocjonalne. Po zakończeniu operacji anestezjolog nie zawsze budzi dziecko. Czasem korzystniejsze jest przekazanie dziecka na oddział pooperacyjny w stanie uśpienia i obudzenie go później.
11. Pobyt dziecka w szpitalu
217
Rodzice nie mogą wejść na oddział pooperacyjny od razu po przyjęciu dziecka. Lekarze i pielęgniarki potrzebują trochę czasu na wykonanie wielu ważnych czynności i badań. Dlatego muszą oni zaczekać, aż przyjdzie lekarz i udzieli im informacji. Oczekiwanie na te informacje może się okazać bardzo trudne. Warto się do tego przygotować wcześniej, np. porozmawiać z rodzicami innego dziecka, które było wcześniej operowane. Dowiedzieć się, jak oni przeżywali te chwile oczekiwania.
Podsumowanie Nie ulega wątpliwości, że decydujący wpływ na wynik operacji ma kardiochirurg – jego umiejętności, doświadczenie i talent. Zadanie wszystkich pozostałych członków zespołu na sali operacyjnej – wśród nich anestezjologa – polega na stworzeniu mu jak najlepszych warunków do przeprowadzenia operacji. Aby to osiągnąć, potrzebne są wzajemne zrozumienie, szacunek i zaufanie – czyli podstawowe warunki dobrej pracy zespołowej. Decyzje podczas operacji trzeba podejmować i realizować natychmiast. Każdy członek zespołu musi dokładnie wiedzieć, co ma robić. Wbrew pozorom jednak, to nie kardiochirurg jest najważniejszą osobą na sali operacyjnej – najważniejsze jest oczywiście chore dziecko. Anestezjolodzy pracują w warunkach silnego stresu i pod presją czasu. Potrafią bardzo szybko myśleć i podejmować decyzje. Ich wyobraźnia jest cały czas aktywna i pozwala przewidywać potencjalnie niebezpieczne sytuacje. W chwili zagrożenia życia pacjenta koncentrują się na działaniu. Na ogół nie są profesjonalnie przygotowani do prowadzenia rozmów z rodzicami chorych dzieci (program ich szkolenia nie obejmuje takich zagadnień). W tej dziedzinie są raczej samoukami. Cenią sobie czas, więc będą się starali przekazywać najważniejsze informacje w zwięzłej formie. Nie znaczy to, że są pozbawieni współczucia lub źle wychowani. Dla nich najważniejsze jest obserwowanie powierzonego im chorego i zapewnienie mu bezpieczeństwa. Reasumując, można powiedzieć, że kredyt zaufania udzielony anestezjologowi to najlepsza rzecz, jaką rodzice mogą w tej sytuacji zrobić. Powinni mu zaufać, że bezpiecznie przeprowadzi dziecko przez okres operacji. Przecież to właśnie on jest specjalistą od zapewnienia choremu bezpieczeństwa.
Dzień operacji W dniu operacji dziecko przebywa już zazwyczaj w szpitalu. W niektórych szpitalach, w których rachunek ekonomiczny w znacznym stopniu wpływa na decyzje lekarskie, dzień operacji może być równocześnie dniem przyjęcia do szpitala. Wszystkie badania przygotowujące dziecko do operacji są wówczas wykony-
218
Dziecko z wadą serca
wane w czasie poprzednich pobytów w szpitalu lub ambulatoryjnie (tj. w przychodni bez przyjęcia do szpitala) kilka dni przed przyjęciem. Niezależnie jednak od momentu przyjęcia do szpitala, rodzice powinni pamiętać, że dziecko musi pozostawać na czczo, tj. w ciągu ostatnich 6 godzin nie może jeść ani pić. Mniejsze dzieci otrzymują w tym czasie kroplówkę – czyli płyny dożylne, mające pokryć zapotrzebowanie płynowe. Podanie dziecku choćby łyka wody bez zgody personelu medycznego może wpłynąć na odroczenie terminu operacji. Dziecko przygotowywane do operacji powinno mieć przynajmniej jedno wejście dożylne (wenflon w żyle obwodowej) do podania pierwszych leków znieczulających na bloku operacyjnym. W przypadku starszych dzieci, rozumiejących cel przyjęcia do szpitala, bardzo duże znaczenie ma ich komfort psychiczny. W większości przypadków zapewnia go obecność rodziców do ostatnich chwil przed operacją. Dzieci są specjalnie przygotowywane (premedytacja) – otrzymują leki zmniejszające lęk i stres, po których najczęściej są senne i stają się bardziej obojętne na wszystko, co się wokół nich dzieje. Niektóre dzieci dodatkowo przygotowuje psycholog kliniczny. Dzień przed operacją podaje się zazwyczaj leki o działaniu przeczyszczającym lub zleca się wykonanie lewatywy. Dzieci nie są karmione w dobie operacji (a niekiedy znacznie dłużej w zależności od ich stanu po operacji). Ponadto w okresie okołooperacyjnym otrzymują niekiedy leki, których uboczne działanie polega na hamowaniu ruchów jelit. Wlew doodbytniczy ma ułatwić oddawanie stolca we wczesnym okresie pooperacyjnym i zapobiec powstawaniu kamieni kałowych.
Rady rodziców dla rodziców W dniu operacji wykonujcie dokładnie i bez żadnych dyskusji wszystkie polecenia wydane przez lekarzy i pielęgniarki. n Absolutnie nie próbujcie podawać dziecku ukradkiem niczego ani do picia, ani do jedzenia. n Pamiętajcie, że Wasza obecność przy dziecku do ostatnich chwil przed operacją jest dla niego bardzo ważna. Bądźcie nastawieni pozytywnie, dziecko nie może w żaden sposób odczuć Waszych lęków: uśmiechajcie się, bawcie z dzieckiem, czytajcie mu książkę, a w przypadku nawet malutkiego dziecka śpiewajcie, nućcie, mówcie do niego. Tylko w ten sposób przyczynicie się do poprawy komfortu psychicznego dziecka, okażecie mu miłość oraz umocnicie jego wiarę w powodzenie operacji. n
11. Pobyt dziecka w szpitalu
219
Nie obiecujcie dziecku, że będziecie przy nim, kiedy się obudzi po operacji. Zapewnijcie je natomiast, że przyjdziecie do niego natychmiast, gdy zezwolą na to lekarze. n Nie wpadajcie w panikę, gdy pielęgniarka i anestezjolog przyjdą zabrać dziecko na blok operacyjny. Odprowadźcie je do granic bloku operacyjnego z wyrazem twarzy wyrażającym przekonanie, że dzięki operacji powróci ono do zdrowia. n Dowiedzcie się wcześniej, czy dziecko może mieć ze sobą swoją „przytulankę”. Dziecko będzie się czuło po przebudzeniu raźniej. Wszystko, co przygotowaliście dla dziecka, musi być bezwzględnie czyste, podpisane i oddane pielęgniarce. n Dowiedzcie się, ile w przybliżeniu będzie trwała operacja, gdzie i kiedy możecie się dowiedzieć o jej wynik i kiedy będziecie mogli zobaczyć dziecko. n
Blok operacyjny Przeprowadzenie operacji kardiochirurgicznej u dziecka wymaga skoordynowanej współpracy około 10 osób, w tym: kardiochirurgów, anestezjologa, perfuzjonistów i zespołu pielęgniarskiego (instrumentariuszek, pielęgniarek anestezjologicznych). Istotną rolę odgrywają pracownicy pionu technicznego, którzy dbają o sprawne funkcjonowanie sali operacyjnej – między innymi oświetlenia, klimatyzacji, sterylizacji sprzętu chirurgicznego itp. Dziecko, które trafia na blok operacyjny, jest przytomne, ale pozostaje pod wpływem tzw. premedykacji, czyli leków mających zmniejszyć jego niepokój i lęk. Po przewiezieniu dziecka na salę operacyjną przez anestezjologa i pielęgniarkę anestezjologiczną (ryc. 4.) rozpoczyna się pierwszy etap zabiegu operacyjnego. Anestezjolog układa dziecko na stole operacyjnym (dziecko nie jest jeszcze wtedy uśpione) i podłącza system monitorowania utlenowania krwi, czyli saturacji (pulsoksymetr) oraz elektrody do zapisu EKG. Następnie podaje leki znieczulające przez wcześniej założone wkłucie do żyły obwodowej (wenflon) i intubuje dziecko, tj. wprowadza rurkę intubacyjną do tchawicy przez usta lub nos. Rurka intubacyjna służy do połączenia układu oddechowego dziecka z respiratorem – urządzeniem, które w czasie operacji „oddycha” za pacjenta. Kolejny krok anestezjologa to założenie cewników do żył obwodowych – tj. mniejszych żył na kończynach dolnych i(lub) górnych – które służą w czasie operacji do podawania leków i płynów leczniczych. Do bezpośredniego pomiaru ciśnienia tętniczego służy cewnik założony do tętnicy promieniowej (przy nadgarstku) lub udowej (w pachwinie). Dokładny pomiar objętości wydalanego
220
Dziecko z wadą serca
Ryc. 4. Blok operacyjny – trwa operacja serca dziecka
moczu umożliwia cewnik wprowadzany do pęcherza moczowego. Ponieważ zdecydowaną większość operacji kardiochirurgicznych przeprowadza się w hipotermii (tj. obniżonej temperaturze ciała), do ciała dziecka wprowadzane są czujniki temperatury (najczęściej do przełyku, nosa i odbytnicy). Bardziej skomplikowane operacje wymagają założenia cewników do dużych żył: żyły szyjnej wewnętrznej lub żyły udowej do pomiaru ośrodkowego ciśnienia żylnego (ciśnienia w prawym przedsionku). Uzyskiwane wyniki pomiarów przedstawiane w postaci wykresów lub wartości liczbowych na monitorze (ośrodkowe ciśnienie żylne, ciśnienie tętnicze, zapis krzywej EKG, saturacja, temperatura) dostarczają informacji o stanie dziecka; na ich podstawie kardiochirurg oraz anestezjolog podejmują decyzje dotyczące operacji i prowadzenia pacjenta (liczba i rodzaj stosowanych leków, sposób ustawienia parametrów respiratora itd). Ostatni element przygotowania stanowi odpowiednie ułożenie dziecka na stole operacyjnym, w zależności od planowanego dojścia operacyjnego. Najczęstsze jest ułożenie na plecach, gdy planuje się sternotomię środkową (cięcie mostka w linii środkowej), lub na boku z uniesioną ponad głowę kończyną górną w przypadku operacji przeprowadzanych z torakotomii tylno-bocznej (cięcie klatki piersiowej na boku pod łopatką). Równolegle z powyższymi czynnościami zespół chirurgów przygotowuje się do operacji (kilkakrotne mycie rąk specjalnymi płynami, wkładanie czapek,
11. Pobyt dziecka w szpitalu
221
masek, sterylnych fartuchów i rękawiczek). Zespół instrumentariuszek przygotowuje sterylne zestawy narzędzi oraz materiałów chirurgicznych. Perfuzjoniści przygotowują układ do krążenia pozaustrojowego, który zastępuje pracę serca i płuc w czasie wykonywania operacji na otwartym sercu. Po zakończeniu wszystkich wymienionych wyżej czynności chirurdzy przygotowują pole operacyjne: zmywają skórę odpowiednimi środkami antyseptycznymi (niszczącymi drobnoustroje występujące na skórze) i obkładają miejsce, w którym planowana jest linia cięcia, sterylnymi chustami. Po otwarciu klatki piersiowej (przecięcie skóry, tkanki podskórnej, mięśni, mostka) otwiera się worek osierdziowy (włóknistą torebkę otaczającą serce). Następnie w tych zabiegach, które tego wymagają, podłącza się krążenie pozaustrojowe, wprowadzając kaniule (specjalne rurki) do aorty i prawego przedsionka. Większość operacji kardiochirurgicznych wykonuje się na otwartym sercu, istnieje bowiem możliwość zastosowania krążenia pozaustrojowego – systemu utrzymującego przepływ krwi w narządach i tkankach przy zatrzymanym sercu. Układ krążenia pozaustrojowego (ryc. 5.) składa się z: pompy (zastępującej funkcję serca), oksygenatora (zastępującego funkcję płuc urządzenia, w którym odbywa się wymiana gazowa), wymiennika ciepła (urządzenia regulującego temperaturę krwi), rezerwuaru krwi oraz zestawu filtrów i łączących poszczególne elementy drenów. System krążenia pozaustrojowego podłącza się, umieszczając jedną kaniulę w prawym przedsionku serca (pobiera się nią krew „od dziecka”), a drugą w aorcie (podaje się nią krew „do dziecka”) operowanego. Sprawne funkcjonowanie krążenia pozaustrojowego wymaga podania do układu heparyny, substancji hamującej krzepnięcie krwi, która zapobiega wykrzepianiu i zatkaniu skrzepami całego systemu drenów i kaniul. Zabiegi kardiochirurgiczne na zatrzymanym sercu z użyciem krążenia pozaustrojowego muszą być wykonywane w warunkach hipotermii, czyli obniżenia Ryc. 5. Układ krążenia pozaustrojowego
222
Dziecko z wadą serca
temperatury ciała, czasami aż do 20°C. W warunkach obniżonej temperatury dochodzi do zwolnienia procesów metabolicznych tkanek, co powoduje zmniejszenie zapotrzebowania komórek na tlen oraz substancje odżywcze i chroni w ten sposób przed ich uszkodzeniem. Obniżenie temperatury ciała pacjenta uzyskuje się poprzez obniżenie temperatury krwi w układzie krążenia pozaustrojowego, obniżanie temperatury otoczenia, schłodzenie materaca, na którym leży pacjent, i obłożenie głowy dziecka lodem. W takich warunkach – hipotermii i krążenia pozaustrojowego – operujący kardiochirurdzy przeprowadzają zabieg operacyjny. Po zakończeniu operacji serce musi na nowo rozpocząć pracę: temperaturę ciała podnosi się do prawidłowych wartości, ogrzewając krew w układzie krążenia pozaustrojowego, zwiększając temperaturę otoczenia i podgrzewając materac. Po usunięciu kaniul krążenia pozaustrojowego operację kończy zszycie rany operacyjnej i założenie opatrunku. Działanie heparyny, która hamuje krzepnięcie, odwraca podanie protaminy, substancji wiążącej heparynę. Czasami jednak w tym okresie operacji tamowanie uporczywego krwawienia przedłuża cały zabieg. Większość operacji przeprowadzanych w krążeniu pozaustrojowym trwa około 3–4 godzin. Bardziej skomplikowane zabiegi mogą trwać 5–7 godzin, a niekiedy nawet dłużej. Uważa się, że zabieg operacyjny jest udany, jeżeli wszystkie procedury na sali operacyjnej przebiegły zgodnie z wcześniej ustalonym planem. Jest to jednak dopiero połowa sukcesu – ostatecznie o losach operowanego pacjenta decyduje przebieg pooperacyjny – leczenie na oddziale intensywnej opieki medycznej i kardiochirurgicznym.
Opieka pooperacyjna – oddział intensywnej opieki medycznej Po zakończeniu operacji dziecko przewożone jest na oddział intensywnej opieki medycznej (ryc. 6.). Najczęściej pozostaje pod działaniem leków znieczulających w stanie głębokiego snu, nie czuje bólu, nie oddycha samodzielnie (jest podłączone do respiratora) i nadal wymaga ścisłego monitorowania. Wyposażenie oddziału intensywnej opieki medycznej umożliwia kontynuację prowadzenia sztucznej wentylacji oraz monitorowanie wszystkich ważnych dla życia funkcji organizmu. Monitorowanie, czyli odbiór, analiza i zapis danych obejmuje podstawowe parametry życiowe pacjenta, takie jak: ciśnienie tętnicze, ośrodkowe ciśnienie żylne (ciśnienie w prawym przedsionku), saturacja (wysycenie tlenem krwi), temperatura ciała i EKG. Wszystkie te dane są przedstawiane na monitorach zlokalizowanych przy łóżeczkach dzieci. Najważniejszą rolę odgrywa jednak obserwacja dziecka przez specjalnie wyszkolone pielęgniarki i lekarzy. Leczenie na oddziale intensywnej opieki medycznej jest kompleksowe: prowadzą je kardiochirurdzy, anestezjolodzy, pediatrzy i kardiolodzy.
11. Pobyt dziecka w szpitalu
223
Ryc. 6. Oddział intensywnej opieki medycznej
Noworodki i niemowlęta leżą zazwyczaj w inkubatorach (otwartych lub zamkniętych), urządzeniach, które utrzymują odpowiednią temperaturę w otoczeniu dziecka. Większe dzieci leżą w normalnych łóżeczkach. Bezpośrednio po operacji większość pacjentów podłączona jest do respiratora przez rurkę intubacyjną, wprowadzoną przez nos lub usta do tchawicy (ryc. 7.). Respirator to urządzenie zastępujące lub wspomagające oddychanie. Gdy dziecko wybudzi się całkowicie ze znieczulenia, zaczyna samodzielnie oddychać i, jeżeli funkcja serca jest prawidłowa, można podjąć decyzję o odłączeniu od respiratora (ekstubacji). Następuje to zazwyczaj w 1. dobie po operacji, ale okres wspomagania oddechu może trwać znacznie dłużej (w przypadku mniejszych dzieci oraz bardziej skomplikowanych wad), co nie musi wcale oznaczać wystąpienia jakiś powikłań. Obok rurki intubacyjnej widoczna jest zazwyczaj druga cieńsza rurka, wprowadzona przez nos lub usta. Jest to sonda żołądkowa służąca do odprowadzania płynu gromadzącego się w żołądku w czasie operacji, a potem, gdy dziecko nie je samodzielnie, do podawania pokarmu. Wszystkim dzieciom operowanym w krążeniu pozaustrojowym pozostawia się dren w klatce piersiowej (rurka wychodząca na zewnątrz w pobliżu rany operacyjnej), przez który drenowana jest krew z okolicy serca. Zapobiega to gromadzeniu się krwi w worku osierdziowym, która może uciskać serce i zaburzać w ten sposób jego funkcję. Gdy ustępuje krwawienie, dren jest usuwany (zazwyczaj w 1. dobie po operacji). W szczególnych przypadkach, gdy chirurdzy przewidują gromadzenie się płynów w jamach ciała, jeszcze w trakcie operacji zakładają do tych jam dreny. Najczęściej jednak dodatkowe dreny zakładane są dopiero wówczas, gdy zgromadzi się duża ilość płynu, upośledzająca funkcję narządów (płuc, serca). Zdecydowana większość rurek, jakie dochodzą do dziecka, to cewniki wprowadzone do naczyń, przez które podawane są leki i płyny. Z drugiej strony po-
224
Dziecko z wadą serca
Ryc. 7. Niemowlę po operacji kardiochirurgicznej (widoczny opatrunek na lewym boku) z podłączonym respiratorem (rurka intubacyjna wprowadzona przez nos) oraz sondą żołądkową zakończoną strzykawką
łączone są one ze strzykawkami zainstalowanymi w specjalnych urządzeniach, tzw. pompach infuzyjnych, które równomierne podają określane przez lekarza dawki leków. Za pomocą cewnika w pęcherzu moczowym monitoruje się diurezę (ilość oddawanego moczu), co jest nie tylko pośrednim wskaźnikiem funkcji serca, ale też ułatwia ocenę gospodarki płynowej dziecka. Do najczęściej stosowanych leków po operacjach kardiochirurgicznych należą leki diuretyczne (np. furosemid) – stosowane w celu zwiększenia produkcji moczu i usunięcia nadmiaru wody z organizmu, leki inotropowe (np. dopamina, adrenalina, milrinon, digoksyna) – stosowane w celu poprawy kurczliwości mięśnia sercowego, antybiotyki – stosowane w celu profilaktyki lub leczenia zakażeń oraz środki przeciwbólowe i uspokajające. Ponieważ większość leków przeciwbólowych działa również nasennie, dzieci we wczesnym okresie pooperacyjnym bardzo dużo śpią, co wywołuje niepotrzebnie niepokój rodziców. W dobie operacji dzieci nie są karmione. Podawanie pokarmów przez sondę lub karmienie doustne rozpoczyna się zazwyczaj w 1.–3. dobie po operacji. Wtedy należy się dowiedzieć, jak można dostarczać na oddział pokarm matki, a także poinformować lekarzy prowadzących dziecko o alergiach pokarmowych, specjalnych dietach (tzw. eliminacyjnych), czy też zwyczajach żywieniowych dziecka. Niekiedy ze względu na niestabilny stan układu krążenia, zakażenie ogólnoustrojowe, czy też powikłania ze strony przewodu pokarmowego okres ścisłej diety ulega przedłużeniu i dziecko jest karmione pozajelitowo. Żywienie pozajelitowe (hiperalimentacja) polega na dostarczaniu wszystkich składników pokarmowych (białka, tłuszcze, węglowodany), podobnie jak witamin i mikroelementów w formie łatwo przyswajalnych cząsteczek. Składniki te podawane są bezpośrednio do naczyń i pokrywają w całości zapotrzebowanie dziecka.
11. Pobyt dziecka w szpitalu
225
Okres leczenia na oddziale intensywnej opieki medycznej jest różny i zależy od stanu dziecka przed operacją, wieku dziecka, rodzaju wady, przebiegu i rodzaju wykonanej operacji, procesu gojenia i wystąpienia powikłań pooperacyjnych. Stan dziecka nawet po udanym zabiegu kardiochirurgicznym należy zawsze określać jako poważny, zwłaszcza w pierwszych dniach po operacji, z uwagi zarówno na sam rodzaj zabiegu, jak i grożące powikłania. Dla rodziców dziecka pierwsze dni po operacji kardiochirurgicznej są bardzo trudne: niepokoją się o jego dalsze losy, martwią grożącymi powikłaniami pooperacyjnymi, a ich stres pogłębia ograniczony lub wręcz niemożliwy bezpośredni kontakt z dzieckiem, które nadal pozostaje pod wpływem silnych środków znieczulających i uspokajających, a także jest otoczone skomplikowaną aparaturą (przewody, dreny, monitory, pompy). Lekarze oddziału intensywnej opieki medycznej są zobowiązani do informowania rodziców o aktualnym stanie dziecka. Udzielając informacji, często, zazwyczaj nieświadomie, używają skomplikowanej terminologii medycznej. Rodzice mają oczywiście prawo do uzyskania wyjaśnień dotyczących niejasnych pojęć, muszą jednak pamiętać, że specyfika pracy na tym oddziale nie zawsze pozwala lekarzowi poświęcić rodzicom wystarczająco dużo czasu, aby wyjaśnić wszystkie niejasności. Rodzice powinni więc zadawać krótkie i w miarę możliwości precyzyjne pytania. W dobie operacji powinni zapytać o przebieg operacji (czy jest zgodny z planem? czy wystąpiły jakieś powikłania?), o aktualny stan dziecka, o sposób, w jaki powinni się dowiadywać o dziecko w ciągu najbliższych dni (jak często można przychodzić, dzwonić? pod jakie numery telefonów?). Informacje o tym, jak opiekunowie muszą wyposażyć swoje dziecko (pieluszki, ubranka, ulubiony smoczek) można uzyskać również od pielęgniarek. Jeżeli w danym szpitalu przewiduje się odwiedziny rodziców na oddziale intensywnej opieki medycznej, zazwyczaj ich czas jest ograniczony (kilka minut). Rodzice muszą także wiedzieć, że stan ich dziecka lub dzieci leżących obok, a także zabiegi wykonywane przez pielęgniarki i lekarzy mogą się stać przyczyną nagłego przerwania odwiedzin lub wręcz je uniemożliwić. Dobrze więc zapytać, jakie formy odwiedzin są na danym oddziale zgodne z panującym regulaminem i zwyczajami. Gdy stan dziecka ulega poprawie, zaczyna samodzielnie oddychać, nie wymaga stosowania silnych leków wspomagających krążenie i może być normalnie karmione, stopniowo usuwa się wszystkie wkłucia i cewniki. Odłącza się również stopniowo urządzenia monitorujące i dziecko można przenieść na oddział pooperacyjny (kardiochirurgiczny).
226
Dziecko z wadą serca
Transfuzja krwi Krew jest płynną tkanką krążącą w układzie naczyń krwionośnych (tętnice, żyły, naczynia włosowate). Około 1/3 objętości krwi stanowią krwinki czerwone (erytrocyty), krwinki białe (leukocyty) i krwinki płytkowe (trombocyty), pozostałe 2/3 objętości krwi to osocze (plazma), które jest wodnym roztworem różnych białek (albuminy, globuliny i inne). Krew spełnia wiele ważnych funkcji. Przede wszystkim zaopatruje wszystkie tkanki organizmu w tlen, substancje odżywcze, hormony, witaminy i mikroelementy, a produkty przemiany materii przenosi do narządów wydalniczych (nerki, płuca, gruczoły potowe). Hemoglobina znajdująca się w krwinkach czerwonych transportuje do tkanek tlen pobrany z płuc i odwrotnie przenosi z tkanek do płuc dwutlenek węgla. Krwinki białe niszcząc bakterie, wirusy, grzyby, pasożyty i inne mikroorganizmy, chronią organizm przed zakażeniem. Płytki krwi wraz z czynnikami krzepnięcia biorą udział w procesie krzepnięcia krwi. Białka osocza – albuminy – utrzymują prawidłowe ciśnienie osmotyczne krwi, czyli zapobiegają przechodzeniu wody z naczyń krwionośnych do tkanek i powstawaniu obrzęków. Krążenie krwi spełnia również bardzo ważną rolę w regulacji temperatury ciała.
Grupy krwi Znane są liczne układy grupowe krwi, jednak największe znaczenie ma układ grupowy AB0 i Rh. W układzie grupowym AB0 na powierzchni krwinek czerwonych znajdują się 2 antygeny – antygen A i antygen B. Na tej podstawie rozróżnia się 4 podstawowe grupy krwi: jeśli antygeny występują pojedynczo, mówi się o grupie A lub B, jeśli wspólnie, o grupie AB. Jeżeli na powierzchni krwinek nie stwierdza się tych antygenów, krew jest grupy 0 (zero). W surowicy krwi zawsze znajdują się naturalne przeciwciała, tzw. izoprzeciwciała dla antygenów nieobecnych na powierzchni krwinek czerwonych. Izoprzeciwciała w kontakcie z niezgodną grupowo krwią zlepiają, a następnie niszczą erytrocyty. Na układ grupowy Rh składają się antygeny C, D, E. Najważniejszy i najsilniejszy jest antygen D – w zależności od jego braku lub obecności wprowadzono oznaczenie Rh(-) i Rh(+). Krew – niezastąpiony lek – przetaczana jest tym chorym, u których nie ma możliwości zastosowania innego leczenia.
11. Pobyt dziecka w szpitalu
227
W kardiochirurgii dziecięcej istnieją następujące podstawowe wskazania do przetoczenia krwi (transfuzji): 1. Operacja w krążeniu pozaustrojowym u małego dziecka. Krążenie pozaustrojowe zastępuje pracę serca i płuc w czasie operacji. Operacja w krążeniu pozaustrojowym u dużego dziecka nie powoduje groźnego dla życia rozcieńczenia krwi i może być przeprowadzana bez użycia krwi i preparatów krwiopochodnych. 2. Masywne krwawienia pooperacyjne. 3. Anemia w okresie pooperacyjnym, czyli zmniejszenie ilości hemoglobiny we krwi. Dotyczy to często niemowląt w okresie tzw. fizjologicznej anemii pomiędzy 8. a 12. tygodniem życie, kiedy to hemoglobina płodowa rozpada się, a organizm nie zdążył jeszcze wytworzyć wystarczającej ilości nowej hemoglobiny. Kardiochirurgia jest dziedziną medycyny, w której zużywa się najwięcej krwi i preparatów krwiopochodnych. Do jednej operacji nawet małego dziecka potrzeba najczęściej od 1 do 2 litrów krwi.
Przetoczenie krwi Przetoczenie krwi (transfuzja) polega na wprowadzeniu bezpośrednio do naczyń (najczęściej żył) pełnej krwi lub jej poszczególnych składników (preparatów krwiopochodnych). Ponieważ krew jest tkanką i ponad 1/3 objętości krwi stanowią komórki, przetoczenie krwi to pewnego rodzaju przeszczepienie. Biorca i dawca krwi muszą mieć zgodne grupy krwi, aby nie nastąpiła reakcja obronna organizmu biorcy, a w efekcie odrzucenie przeszczepu. Przed każdym przetoczeniem wykonuje się z każdej partii przetaczanej krwi tzw. próbę krzyżową, określającą zgodność w zakresie antygenów układu AB0 i antygenu D z układu Rh. Po uzyskaniu pomyślnego wyniku próby krzyżowej można podjąć decyzję o przetoczeniu. Jeżeli biorcą jest noworodek lub niemowlę do 3. miesiąca życia, należy również oznaczyć grupę krwi matki i obecność ewentualnych przeciwciał w krążeniu dziecka (przeciwciała matki przechodzą przez łożysko w życiu płodowym). Najlepsze rozwiązanie dla każdego pacjenta stanowi transfuzja autologiczna. Polega ona na przetoczeniu pacjentowi jego własnej krwi w czasie operacji (krew, która opuściła łożysko naczyniowe w polu operacyjnym przechodzi przez system filtrów i z powrotem podawana jest pacjentowi) lub krwi zgromadzonej na kilka tygodni przed planowaną operacją (krew konserwowana i gromadzona w banku krwi). Niestety w większości przypadków, szczególnie u małych dzieci, nie jest to możliwe.
228
Dziecko z wadą serca
Powikłania po przetoczeniu Powikłania po przetoczeniu krwi występują bardzo rzadko. Najczęstsze powikłanie stanowi wystąpienie reakcji uczuleniowej na przetaczaną krew. Objawy reakcji uczuleniowej zazwyczaj ograniczają się jedynie do wysypki, przyspieszenia akcji serca lub gorączki, ale mogą również przybrać postać wstrząsu. Drugie groźne powikłanie to zakażenie chorobami wirusowymi (AIDS, zapalenie wątroby typu B lub C). Przetaczana krew jest zawsze badana w kierunku chorób zakaźnych, jednak czasami może się zdarzyć (1 przypadek na kilkaset tysięcy przetoczeń), że zawiera chorobotwórcze drobnoustroje, których wykrycie było niemożliwe. Dotyczy to najczęściej krwi pobieranej w okresie tzw. okna immunologicznego, tj. bezpośrednio po zakażeniu, kiedy organizm dawcy nie zdążył jeszcze wyprodukować przeciwciał przeciwko wirusowi. Badanie na obecność przeciwciał jest najczęściej stosowanym testem w kierunku zakażeń, którego wynik może wyeliminować daną krew z banku krwi. Oddanie krwi jest zabiegiem bezpiecznym. Dawcą krwi może być każda osoba w wieku 18–65 lat, jeśli jest zdrowa, nie pozostaje pod wpływem alkoholu i zostanie zakwalifikowana przez lekarza przeprowadzającego badanie ogólne i wywiad. Wykonuje się również badania laboratoryjne krwi i moczu. Wykrycie we krwi wirusów: HIV, zapalenia wątroby typu B lub C lub dodatnich odczynów kiłowych jest czynnikiem wykluczającym oddanie krwi. Jednorazowo dawca oddaje krew pełną w ilości 450 ml. Zabieg można powtarzać co 8 tygodni. Rodzice dzieci, rodzina i znajomi często oferują oddanie krwi, co jest bardzo cennym uzupełnieniem zasobów dostępnych w bankach krwi.
Sytuacje szczególne Stanowisko niektórych religii (np. świadkowie Jehowy) zabraniające przetoczenia krwi u swych wyznawców, w Polsce musi być respektowane przez lekarzy i jest związane z prawem każdego obywatela do wyrażania zgody na leczenie lub nie wyrażania jej, zgodnie z przekonaniami i wyznawanymi zasadami. We wspólnocie świadków Jehowy transfuzje krwi były dopuszczalne do 1945 roku, kiedy to wprowadzono ich zakaz, a od 1961 roku za przekroczenie tego zakazu grozi wykluczenie ze zboru. Towarzystwo Strażnica w uzasadnieniu zakazu powołuje się na fragmenty Biblii zakazujące „przyjmowania krwi”. Kontekst biblijny odnosi się jednak zawsze do spożywania krwi, a nie jej przetaczania, ponadto Biblijne wzmianki dotyczą zawsze krwi zwierzęcej, a nie ludzkiej. Przetoczenie krwi z punktu widzenia medycyny jest przeszczepieniem, a nie spożyciem. Przeszczepienia narządów we wspólnocie świadków Jehowy są dozwolone od 1980 roku, jednak w zakresie przetaczania krwi, również przeszczepienia, polityka Towarzystwa Strażnica jest bardzo nieuporządkowana i z punktu wi-
11. Pobyt dziecka w szpitalu
229
dzenia nauki nieuzasadniona. Dopuszcza się np. przetaczanie niektórych preparatów krwiopochodnych (albumin, immunoglobulin, czynników krzepnięcia), a zakazuje innych (osocza – które jest mieszaniną preparatów dozwolonych: albumin, globulin itd.). Jedne transfuzje są dozwolone, a inne zabronione, nawet w obliczu zagrożenia życia. Problem dzieci, których rodzice są świadkami Jehowy, jest szczególnie złożony. Dziecko nie może być świadkiem Jehowy, ponieważ wspólnota ta praktykuje chrzest osób „dojrzałych umysłowo” – zatem zakazy Towarzystwa Strażnica nie dotyczą dzieci, natomiast rodzice należący do wspólnoty w nieuzasadniony sposób odnoszą je do swoich dzieci, co jest przyczyną niepotrzebnych tragedii. Należy mieć nadzieję, że rodzice mając na względzie dobro i życie swoich dzieci, będą postępowali racjonalnie i nie będą odmawiali zgody na przetoczenie krwi i preparatów krwiopochodnych. Polityka przywódców wspólnoty świadków Jehowy dotycząca przetoczeń krwi zostanie z pewnością wkrótce zmieniona, jak to miało miejsce w przypadku przeszczepów, szczepionek czy niektórych składników krwi. Zajmuje się tym towarzystwo powstałe w łonie wspólnoty – Zjednoczenie Świadków Jehowy na rzecz Reform w kwestii Krwi. Trzeba mieć jednak świadomość nieodwracalnych i tragicznych konsekwencji obecnego stanowiska wspólnoty (źródło: http://www.ajwrb. org/polish/links/index.html)
O co należy pytać lekarza prowadzącego? „U mojej 2-letniej córki kardiolog zdiagnozował właśnie tętniaka AS z małym ubytkiem. Nie mogę za wiele się doczytać z informacji od lekarza, bo jest napisana odręcznie. A powtórzyć tego, co mówił, też nie jestem w stanie, bo byłam w szoku.” „Dziewczyny, co oznacza typ F0???????” „Czy komuś mówi coś ‘niedomykalność komory trójdzielnej’, a może ‘zastawki trójdzielnej’? Spadło to na nas jak przysłowiowy grom z jasnego nieba. Proszę o wyjaśnienia.” „Czytam i czytam, i już sama nie wiem. Czym różnią się między sobą koarktacja i stenoza aorty?” Informacja o wadzie serca dziecka, operacjach i związanym z nimi ryzyku zgonu wywołuje u rodziców taki stres, że idąc na rozmowę z lekarzem, nie wiedzą, o co pytać, a z tego, co lekarz mówi, na ogół niewiele rozumieją i pamiętają. Lekarze, często nie zdając sobie z tego sprawy, mówią do rodziców, używa-
230
Dziecko z wadą serca
jąc medycznego żargonu. Wielu z nich, pracując na co dzień z dziećmi z wadami serca, zapomina, że to co dla nich jest oczywiste, często nie jest zrozumiałe dla rodziców. Dlatego postanowiliśmy stworzyć listę przykładowych pytań przydatnych w trakcie rozmowy z lekarzami. Z własnej praktyki wiemy, że spisanie w trakcie rozmowy odpowiedzi na papierze pomaga później w ich lepszym zrozumieniu, gdy już w domu można wszystko przemyśleć na spokojnie. W przeciwnym wypadku jest duże prawdopodobieństwo, że następnego dnia niczego nie będziemy pamiętać. Niezależnie od tego, jaka wada serca została rozpoznana u dziecka, nigdy nie powinniśmy się bać zadawania pytań. Lekarz to taki sam człowiek jak my – często ma rodzinę i dzieci. Dlatego nie ma żadnego powodu, byśmy czuli przy nim niepewność i onieśmielenie. Pamiętajcie – najlepszymi adwokatami naszych dzieci jesteśmy my sami. Od nas będzie zależało, gdzie urodzi się dziecko zdiagnozowane prenatalnie. My będziemy mieli wpływ na wybór szpitala, a co się z tym może wiązać – wybór metod leczenia. Z całą pewnością poczucie, że zrobiło się wszystko, co w naszej mocy, powiązane z zaufaniem, jakim obdarzymy lekarzy, będzie korzystnie wpływało na nasze samopoczucie podczas operacji i rekonwalescencji dziecka.
Pytania, które warto zadać kardiologowi 1. Jak wygląda i pracuje zdrowe serce? 2. Na czym polega wada serca dziecka? 3. Czy możliwe jest narysowanie tej wady na graficznym schemacie zdrowego serca? (schemat znajduje się na końcu książki) 4. Czy konieczne będzie leczenie chirurgiczne tej wady? Jeżeli tak, to kiedy? Czy będzie to jedna operacja, czy planowanych jest kilka? 5. Czy jest jedna metoda leczenia tej wady, czy też są różne metody? Jaki mam wpływ na wybór konkretnej metody? 6. W którym ośrodku i ile takich operacji przeprowadzono – o ile lekarz nie zna danych z innych ośrodków, zapytajcie o operacje w danym ośrodku oraz jakie były ich wyniki operacji? 7. Który lekarz najczęściej operuje daną wadę? 8. Czy mam możliwość wyboru szpitala lub chirurga? Jeżeli tak, to jaki mam wybór i kogo lekarz nam poleca? (spróbuj spytać: „Gdyby to było Pani/Pana dziecko, gdzie i przez kogo chciałaby Pani/Pan, żeby było operowane?) 9. Jakie leki i dlaczego dziecko musi obecnie dostawać? 10. Jakie badania i zabiegi czekają dziecko w najbliższym czasie? 11. Jak długo może trwać pobyt dziecka w szpitalu? 12. Na jakich oddziałach dziecko będzie przebywało – czy będzie przyjęte od razu na kardiochirurgię czy najpierw na kardiologię? Ile czasu dziecko będzie przebywało na oddziale przed operacją?
11. Pobyt dziecka w szpitalu
231
13. W przypadku diagnozy prenatalnej warto spytać o możliwość porodu w szpitalu, w którym ma być leczone dziecko po urodzeniu lub innym znajdującym się w jego pobliżu oraz o najlepszy sposób rozwiązania ciąży: poród naturalny czy cesarskie cięcie.
Pytania, które warto zadać chirurgowi przed operacją 1. Na czym będzie polegała operacja/zabieg w przypadku mojego dziecka? 2. Czy będzie to operacja w krążeniu pozaustrojowym? 3. Co się stanie, jeżeli nie uda się przeprowadzić operacji zgodnie z planem? 4. Jak długo będzie trwała operacja i z jakim wiąże się ona ryzykiem? 5. Czy dziecko będzie miało w trakcie jej trwania transfuzję krwi? 6. Czy mogę być dawcą krwi dla mojego dziecka? 7. Kto i kiedy udzieli mi informacji o przebiegu operacji? 8. Jakie są najczęstsze powikłania pooperacyjne w przypadku tej wady? 9. W jaki sposób mogę się z Panią/Panem skontaktować po operacji? 10. Jakie są szanse mojego dziecka na normalne życie, jeśli uda się skorygować wadę? 11. Czy po operacji pozostanie blizna? Jeżeli tak, to gdzie? 12. Z kim mam się kontaktować w razie dodatkowych pytań?
Pytania, które warto zadać chirurgowi bezpośrednio po operacji bądź lekarzowi informującemu nas o jej przebiegu (np. anestezjologowi) 1. Czy udało się naprawić wadę? 2. Czy dziecko jest stabilne? 3. Czy pojawiły się jakieś problemy w trakcie operacji? 4. Czy dziecko potrzebowało transfuzji krwi lub innych preparatów krwiopochodnych? 5. Jaka aparatura wspomaga obecnie życie dziecka? Jakie leki dziecko otrzymuje? 6. Czy dziecko samodzielnie oddycha? A jeśli nie, to kiedy jest przewidywany termin odłączenia od aparatury wspomagającej oddychanie? 7. Do kogo i jak często mogę dzwonić, by uzyskać bieżące informacje o stanie zdrowia dziecka? (poproś o numery telefonów) 8. Kiedy będę mógł zobaczyć dziecko? 9. Kiedy będę mógł dłużej pozostać z dzieckiem? Czy jest to możliwe również w nocy? 10. Na jakim oddziale dziecko będzie przebywało i jak długo? 11. Kiedy dziecko będzie mogło pić i jeść? Czy można mu coś przynieść? 12. Kiedy dziecko będzie mogło usiąść? Wstać?
232
Dziecko z wadą serca
Pytania, które warto zadać przed wypisem do domu 1. Jakie leki, w jakich dawkach i kiedy mam podawać dziecku? (nie zapomnijcie wziąć recept!) 2. Jakie mogą wystąpić skutki działania leków, na co powinniśmy zwrócić szczególną uwagę? 3. Jak długo dziecko będzie brało leki? 4. Na kiedy planowana jest pierwsza wizyta kontrolna po operacji? U którego lekarza powinna się ona odbyć? (Warto przed wyjściem ze szpitala umówić się już na konkretny termin!) 5. Jakie badania i jak często należy u dziecka wykonywać? 6. Czy wskazana jest rehabilitacja? Jeśli tak, to jaka i kto ją będzie prowadził? Czy można ją robić z dzieckiem samemu w domu? 7. Czy powinniśmy się zaopatrzyć w jakieś specjalne urządzenia – aparat tlenowy, ciśnieniomierz itp. 8. Czy moje dziecko powinno być na specjalnej diecie? Jeżeli tak, to jakiej? 9. Czy dziecko potrzebuje regularnych przerw na odpoczynek i(lub) zwolnienia z WF? (ważne w przypadku dzieci w wieku szkolnym) 10. Czy trzeba zwracać szczególną uwagę na pogłębiające się objawy sinicy w czasie płaczu? 11. Czy powinniśmy wiedzieć o jakichś specjalnych ograniczeniach dla dziecka? 12. Kiedy dziecko będzie mogło powrócić do normalnej aktywności fizycznej: biegać, pływać, grać w piłkę, jeździć na nartach? Jakie sporty są niewskazane? 13. Czy dziecko może jeździć w góry – do jakiej wysokości? Latać samolotem? 14. Jakie szczepienia i w jakim wieku – poza standardowym kalendarzem – należy dziecku zrobić? 15. Czy szczepienia, których termin przypadał w trakcie pobytu dziecka, były wykonane w szpitalu – jeśli nie, to kiedy i gdzie należy je wykonać? 16. W przypadku jakich chorób należy się udać z dzieckiem do szpitala (zapalenie płuc, inne)? 17. Czy należy informować lekarzy o wadzie serca dziecka i w jakich przypadkach, jaką informację należy im przekazać – czy wystarczy wypis ze szpitala? 18. Na jakie aspekty zdrowia dziecka należy zwracać szczególną uwagę – zęby, przeziębienia, zakażenia, choroby zakaźne, alergie – co w poszczególnych przypadkach należy robić? 19. Czy dziecko powinno się odizolować od dorosłych i dzieci, i na jak długo? 20. Czy dziecko może pójść do żłobka, przedszkola, szkoły i kiedy? 21. Co oznacza profilaktyka zapalenia wsierdzia i w jakim zakresie obowiązuje ona dziecko? 22. Czy w trakcie pobytu w szpitalu stwierdzono u dziecka uczulenie na jakieś leki – jeśli tak, to na jakie? 23. Czy smarować bliznę i czym?
11. Pobyt dziecka w szpitalu
233
12. Powikłania wad serca Małgorzata Procelewska, Adam Stebel
Niewydolność krążenia W przypadku niewydolności krążenia serce nie jest w stanie dostarczyć życiowo ważnym narządom utlenowanej krwi w ilości wystarczającej do pokrycia ich podstawowego zapotrzebowania na tlen. Jeżeli stan ten trwa dłużej i nadal się pogłębia, dochodzi do wyczerpania rezerw organizmu, a w konsekwencji do zgonu. Niewydolność krążenia można podzielić na ostrą, występującą nagle, zazwyczaj szybko postępującą, oraz przewlekłą, postępującą wolniej, w której mechanizmy kompensacyjne serca mogą zapewnić jego podstawową pracę na dłuższy czas. Niewydolność krążenia często towarzyszy wrodzonym wadom serca – ciężkim, stwierdzanym krótko po porodzie (np. całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych, przełożenie dużych naczyń, serce jednokomorowe, wady z dużym przeciekiem) oraz lżejszym, w późniejszym okresie życia. Do najczęściej występujących objawów niewydolności krążenia należą: przyspieszony oddech, zwiększona męczliwość, konieczność częstych przerw podczas wysiłku, brak apetytu, niedostateczne przybieranie na wadze (brak przybierania na wadze), obrzęki, nudności, rzadziej wymioty. U noworodków i niemowląt do objawów niewydolności krążenia zalicza się trudności podczas karmienia (szybkie męczenie się, brak apetytu, niemożność przyjęcia wystarczającej ilości pokarmu), przyspieszony oddech, nadmierne pocenie się oraz częste infekcje układu oddechowego. Dziecko z powyższymi objawami należy poddać szybkiej diagnostyce w celu wykluczenia wrodzonej wady serca lub potwierdzenia wady wymagającej interwencji chirurgicznej.
12. Powikłania wad serca
235
W diagnostyce należy uwzględnić również pozostałe choroby mogące powodować niewydolność krążenia: n nabyte choroby zastawek serca (infekcyjne zapalenie wsierdzia, gorączka reumatyczna) n zapalenia mięśnia sercowego n kardiomiopatie oraz inne pierwotne choroby mięśnia sercowego n zaburzenia rytmu n przewlekłe choroby płuc n niedokrwistość n nadciśnienie tętnicze n masywne krwawienie. Objawy niewydolności krążenia mogą wystąpić w przebiegu innych chorób dziecięcych (np. metabolicznych, endokrynologicznych itp.), niezbędna jest więc dokładna ocena stanu dziecka w celu ustalenia prawidłowego rozpoznania. Diagnostykę dzieci z objawami niewydolności krążenia należy podjąć jak najszybciej. Należy wykonać podstawowe badania krwi (morfologię, biochemię) i moczu, przeglądowe zdjęcie klatki piersiowej, EKG oraz echokardiografię. Podjęte przez specjalistów leczenie powinno uwzględniać przyczynę objawów i próbować ją usunąć. Jeżeli niewydolność krążenia jest spowodowana wadą serca, niezbędna może być interwencja kardiochirurgiczna. Pracę serca można wspomagać farmakologicznie przed operacją i po niej, stosując najczęściej leki z następujących grup: n glikozydy naparstnicy, np. digoksyna (zwiększają kurczliwość serca) n diuretyki, np. furosemid (usuwając nadmiar wody, zmniejszają obciążenie serca) n inhibitory konwertazy angiotensyny, np. enarenal (poszerzają naczynia, ułatwiają pompowanie krwi) n beta-blokery, np. propranolol (obniżają ciśnienie, zwalniając pracę serca, zmniejszają jego obciążenie). Krańcowa niewydolność krążenia jest stanem terminalnym, kiedy wszystkie mechanizmy kompensacyjne serca zostały wyczerpane. Niezbędne jest dokładne monitorowanie na oddziale intensywnej opieki medycznej, z możliwością zastosowania dodatkowych oraz ostatecznych metod leczenia: n ciągły wlew leków inotropowych wspomagających pracę serca (katecholaminy – dopamina, adrenalina, blokery fosfodiesterazy II – milrinon) n wspomaganie oddychania n pozaustrojowe metody wspomagania krążenia n przeszczepienie serca.
236
Dziecko z wadą serca
ECMO oraz systemy pozaustrojowego wspomagania krążenia ECMO (ExtraCorporeal Membrane Oxygenation) – pozaustrojowe utlenowanie krwi – lub ECLS (Extracorporeal Life Support) – pozaustrojowe wspomaganie krążeniowo-oddechowe – to urządzenia zastępujące podstawową funkcję płuc lub płuc i serca jednocześnie. Pozaustrojowe wspomaganie krążenia stosuje się w sytuacjach, kiedy serce lub płuca, bądź oba te życiowo ważne narządy jednocześnie, nie są w stanie spełniać swojej podstawowej funkcji. Należy pamiętać, iż wspomaganie to jest możliwe tylko przez krótki czas, wymaga precyzyjnego monitorowania i prowadzenia na oddziale intensywnej opieki medycznej, a także jest obarczone znacznym ryzykiem powikłań. Wskazanie do podłączenia pacjenta do pozaustrojowego wspomagania krążenia stanowią potencjalnie odwracalne stany chorobowe, które bez zastosowania wspomagania w krótkim czasie doprowadzą do zgonu pacjenta: n ostra niewydolność krążenia po chirurgicznej korekcji wady serca, niereagująca na leczenie farmakologiczne n kryza (przełom) nadciśnienia płucnego – czyli nagły niekontrolowany wzrost ciśnienia płucnego n ostra niewydolność oddechowa. Należy pamiętać, że wprowadzenie pozaustrojowego wspomagania krążenia w przypadku nieodwracalnej niewydolności serca i(lub) płuc nie daje możliwości wyleczenia tych narządów i może stanowić tylko pomost do przeszczepienia, czyli zastąpienia narządu chorego zdrowym. Istnieją również inne systemy wspomagania krążenia z powodzeniem stosowane u pacjentów dorosłych. Jednak w leczeniu dzieci, szczególnie noworodków, ich zastosowanie terapeutyczne jest nadal niepewne. Tutaj należy wymienić systemy wspomagania pracy komór VAD (Ventricle Assist Devices), kontrapulsację wewnątrzaortalną oraz sztuczne serca (np. Abiocor).
Obrzęki – edema Obrzęk to patologiczne powiększenie narządów, skóry lub innych struktur ustroju, spowodowane nagłym zatrzymaniem oraz zwiększeniem objętości płynu międzykomórkowego w tkankach. W przypadku dzieci z wadami serca do obrzęków dochodzi najczęściej z powodu niewydolności krążenia, która może być spowodowana niedostateczną pracą prawej komory, lewej komory, a nierzadko słabą pracą obu komór jednocześnie. Kiedy prawa komora serca pracuje słabo, nie jest w stanie przepchnąć krwi do płuc. Krew zalegająca w prawej komorze i układzie żylnym może doprowadzić do powstania obrzęków zlokalizowanych najczęściej w obrębie stóp, kostek oraz powiek.
12. Powikłania wad serca
237
Jeżeli niewydolna jest komora lewa, serce nie jest w stanie wyrzucać wystarczającej ilości krwi na obwód, krew zalega w naczyniach płucnych, utrudnia oddychanie i może doprowadzić do obrzęku płuc. Powyższe stany należy bezwzględnie leczyć przyczynowo, co omówiono powyżej. Niejednokrotnie dzieci z wadami serca wymagają hospitalizacji i długo przebywają w pozycji leżącej. Obrzęk tkanek wiąże się z utrudnionym przepływem krwi, czyli z niedokrwieniem. Opiekujące się dziećmi pielęgniarki muszą więc szczególną uwagę zwrócić na zapobieganie powstawaniu odleżyn (materace antyodleżynowe, częsta zmiana pozycji, oklepywanie) oraz pielęgnację okolic zgięciowych kończyn i miejsc największego napięcia skóry. Bezwzględnie należy usunąć wszystkie dodatkowe przedmioty mogące powodować ucisk (zegarki, pierścionki, łańcuszki).
Infekcje układu oddechowego Infekcje układu oddechowego należą do najczęstszych chorób wieku dziecięcego, które dzięki wprowadzeniu antybiotykoterapii zazwyczaj udaje się wyleczyć zachowawczo. Infekcje układu oddechowego (m.in. zapalenia oskrzeli, zapalenia płuc) to częste i nawracające choroby u dzieci z wrodzonymi wadami serca, w których przepływ krwi przez tętnicę płucną oraz płuca jest większy niż przepływ krwi przez aortę i naczynia systemowe. W zdrowym układzie krążenia ilość krwi, którą serce pompuje do płuc, równa się ilości krwi, którą serce pompuje przez aortę do naczyń systemowych; stosunek ten wynosi 1:1. W niektórych wadach serca objętość krwi pompowana z serca do płuc przewyższa objętość pompowaną z serca do naczyń systemowych (stosunek przesunięty wyraźnie w stronę przepływu płucnego). Są to wady ze wzmożonym przepływem płucnym, wśród których należy wymienić: n przetrwały przewód tętniczy Botalla n okienko aortalno-płucne n ubytek przegrody międzykomorowej n ubytek przegrody międzyprzedsionkowej n ubytki typu kanału przedsionkowo-komorowego n dwuujściowa prawa komora n nieprawidłowy spływ żył płucnych n wspólny pień tętniczy. Zwiększony przepływ płucny doprowadza do zastoju krwi w naczyniach płucnych, a w konsekwencji do przekrwienia oraz obrzęku błon śluzowych dróg oddechowych i tym samym do ich zwężenia oraz zwiększenia produkcji wydzieliny zalegającej w drogach oddechowych. Utrudnione oddychanie oraz zwiększona ilość wydzieliny stanowiącej pożywkę dla bakterii i korzystne środowisko dla wi-
238
Dziecko z wadą serca
rusów sprzyja namnażaniu drobnoustrojów i ułatwia rozwój infekcji układu oddechowego. Infekcja układu oddechowego w organizmie dziecka z wrodzoną wadą serca dodatkowo osłabia jego wydolność. Obserwuje się: brak apetytu, męczenie się podczas karmienia, słabą tolerancję wysiłku, pocenie się, brak przyrostu masy ciała oraz opóźniony wzrost. W diagnostyce trzeba uwzględnić wszystkie przyczyny nawracających infekcji układu oddechowego. Należy wykonać: badania podstawowe (morfologia, RTG klatki piersiowej, badania mikrobiologiczne) i stopniowo badania dodatkowe (w kierunku chorób metabolicznych, układu odpornościowego, wad serca itp.), co pozwoli wykluczyć rzadsze przyczyny nawrotu infekcji układu oddechowego lub je potwierdzić. W leczeniu nawracających infekcji układu oddechowego należy uwzględnić ich przyczynę, ponieważ samo leczenie objawowe nie zwalczy nawrotów schorzenia. Jeżeli u podłoża nawrotów zakażeń układu oddechowego leży wada serca, leczenie powinno objąć nie tylko układ oddechowy, lecz przede wszystkim wadę serca. W takich przypadkach konieczna jest dobra współpraca pediatry z kardiologiem dziecięcym i następnie z kardiochirurgiem.
Nadciśnienie tętnicze Krążenie krwi u człowieka odbywa się w układzie zamkniętym, zwanym układem krążenia lub układem sercowo-naczyniowym. Krew rozprowadzana jest do naczyń dzięki pracy serca. Ciśnienie tętnicze to siła, jaką wywiera przepływająca krew na ścianę naczyń krwionośnych. Gdy mięsień sercowy kurczy się, aby wpompować krew do naczyń, ciśnienie krwi jest wyższe (ciśnienie skurczowe), natomiast podczas rozkurczu serca dochodzi do obniżenia ciśnienia (ciśnienie rozkurczowe). Prawidłowe wartości ciśnienia krwi zależą od wieku, wzrostu oraz płci dziecka. Ciśnienie tętnicze krwi u dzieci stopniowo wzrasta, aż u dzieci w wieku kilkunastu lat osiąga wartość jak u osób dorosłych. Do interpretacji wyników badania ciśnienia krwi używa się siatek centylowych lub specjalnych tabel uwzględniających wiek, wzrost i płeć pacjenta. Ciśnienie tętnicze krwi zależy także od wielu czynników, jak: wysiłek fizyczny, pora dnia, temperatura, stres, ból, stosowane leki. Nadciśnienie tętnicze u dziecka rozpoznaje się, gdy podczas co najmniej 3 niezależnych pomiarów przekracza ono normę. Częstość występowania nadciśnienia tętniczego u dzieci szacuje się na około 1–2% u pacjentów do 18. roku życia; u dzieci z wadami serca występuje znacznie rzadziej.
12. Powikłania wad serca
239
Objawy Objawy nadciśnienia tętniczego u dzieci mogą być nieliczne lub niecharakterystyczne. Najczęściej są to wymioty, bóle brzucha, bóle i zawroty głowy, omdlenia, krwawienie z nosa, złe samopoczucie, uczucie duszności, gorszy apetyt. U noworodków i niemowląt mogą wystąpić objawy niewydolności krążenia, upośledzenie rozwoju i drgawki.
Rodzaje nadciśnienia tętniczego n n
pierwotne: bez uchwytnej przyczyny wtórne: o znanej przyczynie.
n
n
n n n
n
Przyczyny wtórnego nadciśnienia tętniczego u dzieci naczyniowe: koarktacja aorty (najczęstsza przyczyna), zwężenie, zator lub zakrzep tętnicy nerkowej, choroba Kawasaki, choroba Takayasu, przetoki tętniczo-żylne nerkowe: wady układu moczowego, nefropatia odpływowa, zapalenie nerek, ostra i przewlekła niewydolność nerek, guz nerki, zespół hemolityczno-mocznicowy zaburzenia hormonalne neurologiczne nadwaga, która odpowiada nawet za 45% nadciśnienia tętniczego u dzieci i młodzieży inne, skutek uboczny stosowanych leków.
Nadciśnienie tętnicze w okresie pooperacyjnym U pacjentów, u których przeprowadza się operacje kardiochirurgiczne, może się rozwinąć nadciśnienie tętnicze w okresie pooperacyjnym. Najczęściej obserwuje się przejściowe nadciśnienie tętnicze (24–48 godzin) po operacji koarktacji aorty, które może występować nawet u 40% pacjentów. Jest to tzw. paradoksalne nadciśnienie tętnicze – utrzymujące się pomimo usunięcia przeszkody, jaką stanowiło zwężenie w obrębie cieśni aorty. Nadciśnienie to jest najczęściej przejściowe i nie wymaga leczenia. W niektórych przypadkach konieczne jest stosowanie leków obniżających ciśnienie, takich jak enalapril (Enap) i propranolol. Nadciśnienie tętnicze w okresie pooperacyjnym jest częstsze u dzieci, u których operacja koarktacji przeprowadzana jest w późniejszym wieku (po 10. roku życia), niż u noworodków czy niemowląt. U niewielkiego odsetka pacjentów nadciśnienie tętnicze stwierdza się nawet po wypisaniu pacjenta ze szpitala. W tych przypadkach stosuje się leki obniżające ciśnienie. Zawsze jednak trzeba wykluczyć ewentualną rekoarktację, czyli ponowne zwężenie w operowanym miejscu, które także może być przyczyną nadciśnienia tętniczego w okresie pooperacyjnym. U dzieci z pojedynczą komorą serca, u których przeprowadza się operację hemiFontana, nadciśnienie może się rozwinąć w ciągu kilku pierwszych tygodni po operacji. Jeżeli zachodzi taka potrzeba, do leczenia włącza się leki obniżające ciśnienie.
240
Dziecko z wadą serca
Skutki nadciśnienia tętniczego ci n n n n
Długotrwale występujące, nieleczone lub ciężkie nadciśnienie tętnicze u dzieprzyczynia się do uszkodzenia wielu ważnych narządów: układu sercowo-naczyniowego (przedwczesna miażdżyca) ośrodkowego układu nerwowego nerek narządu wzroku.
Leczenie nadciśnienia tętniczego W leczeniu nadciśnienia tętniczego u dzieci stosuje się dwa zasadnicze postępowania: leczenie niefarmakologiczne i farmakologiczne. Postępowanie niefarmakologiczne – modyfikacja stylu życia: 1. Zmniejszenie masy ciała. 2. Regularne ćwiczenia fizyczne o umiarkowanym natężeniu. 3. Modyfikacja diety – ograniczenie zawartości w diecie soli i tłuszczów zwierzęcych, wzbogacenie diety w magnez, potas, wapń i kwas foliowy, spożywanie warzyw i owoców. 4. Odstawienie, o ile jest to możliwe, leków podwyższających ciśnienie tętnicze (glikokortykosteroidy, niesteroidowe leki przeciwzapalne, sympatykomimetyki). Leczenie farmakologiczne Do najczęściej stosowanych grup leków należą blokery kanałów wapniowych (nifedypina – Cordafen), inhibitory konwertazy angiotensyny (enalapryl – Enap, kaptopryl), leki moczopędne (furosemid, spironolakton), blokery receptora beta-adrenergicznego (Propranolol, Labetolol). Na początku leczenia wprowadza się postępowanie niefarmakologiczne. Jeżeli nie przynosi ono efektów, wprowadza się przeważnie jeden lek, a gdy i to nie jest skuteczne, zwiększa się dawkę leku lub wprowadza do leczenia preparat z innej grupy leków.
Nadciśnienie płucne Nadciśnienie płucne charakteryzuje się podwyższonym ciśnieniem w naczyniach płucnych. U dzieci rozpoznajemy je wtedy, gdy ciśnienie w tętnicy płucnej wynosi powyżej 50% ciśnienia panującego w aorcie, a u dorosłych powyżej 25 mm Hg w spoczynku i powyżej 30 mm Hg podczas wysiłku. Wyróżnia się nadciśnienie płucne pierwotne i wtórne.
12. Powikłania wad serca
241
Pierwotne nadciśnienie płucne Pierwotne nadciśnienie płucne jest chorobą o nieznanej etiologii. Charakteryzuje się podwyższonym ciśnieniem w krążeniu płucnym z towarzyszącą niewydolnością prawej komory. U dzieci rozwija się najczęściej pomiędzy 10. a 20. rokiem życia. W wyniku nieodwracalnych zmian w ścianie naczyń płucnych przepływ krwi przez płuca jest utrudniony, co wpływa na zmniejszenie utlenowania krwi tętniczej. Niewydolność prawej komory wynika z nadmiernej pracy, jaką musi ona wykonać „przeciwko” wysokiemu ciśnieniu panującemu w naczyniach płucnych. Do głównych objawów należą: nietolerancja wysiłku, męczliwość, ból w okolicy serca, zawroty głowy, omdlenia oraz sinica. W ciężkiej postaci choroby, przy objawach niewydolności prawej komory, stwierdza się podwyższone ciśnienie żylne, powiększenie wątroby i uogólnione obrzęki. W leczeniu pierwotnego nadciśnienia płucnego stosuje się: n leki moczopędne, pozwalające na zmniejszenie obrzęków dzięki eliminacji nadmiaru wody z organizmu n leki antykoagulacyjne ze względu na zwiększone ryzyko powstania zakrzepów i zatorów w naczyniach płucnych i systemowych n tlenoterapię poprawiającą stopień utlenowania krwi n leki powodujące rozszerzenie naczyń krwionośnych – blokery kanałów wapniowych (Tildiem, Nifedipina) n prostacyklinę w ciągłym wlewie dożylnym – lek stosowany głównie u pacjentów z ciężką postacią choroby. Postępowanie to ma charakter głównie objawowy, ale prognozy dotyczące rokowania pierwotnego nadciśnienia płucnego są coraz bardziej optymistyczne, chociaż nie gwarantują całkowitego powrotu do zdrowia.
Nadciśnienie płucne wtórne Jest to postać nadciśnienia płucnego, która się rozwija z powodu określonej nieprawidłowości lub zaburzenia. Bezpośrednio po urodzeniu rozwój nadciśnienia płucnego mogą powodować następujące czynniki: n wrodzone wady serca, które powodują upośledzony spływ krwi z żył płucnych: nieprawidłowy spływ żył płucnych ze zwężeniem żył płucnych, zwężenie zastawki dwudzielnej, błona nad zastawką dwudzielną n wady serca ze zwiększonym przepływem płucnym n choroby płuc n skurcz naczyń płucnych bez współistniejącej choroby płuc lub serca n zmniejszona pojemność i niedorozwój łożyska naczyń płucnych występująca przy wrodzonym niedorozwoju płuc i przepuklinie przeponowej.
242
Dziecko z wadą serca
Wrodzone wady serca, w przebiegu których występuje zwiększony przepływ krwi przez płuca, predysponują do rozwoju nadciśnienia płucnego, jeżeli w odpowiednim czasie nie są leczone operacyjnie. Zalicza się do nich: n całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych n ubytek w przegrodzie międzykomorowej n wspólny kanał przedsionkowo-przedsionkowy n pojedyncza komora serca ze zwiększonym przepływem płucnym n przetrwały przewód tętniczy Botalla n wspólny pień tętniczy n okienko aortalno-płucne n przełożenie dużych naczyń n ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (bardzo rzadko). Na skutek zwiększonego przepływu krwi oraz niedotlenienia może dojść do powstania nieodwracalnych rozrostowych zmian w strukturze ścian naczyń płucnych oraz rozwoju nadciśnienia płucnego. W wyniku tych procesów zachodzi reakcja Eisenmengera, czyli odwrócenie przecieku (prawo-lewy) lub dwukierunkowy przeciek na poziomie komunikacji między jamami serca lub dużymi naczyniami. Do objawów zespołu Eisenmengera (patrz rozdział 7., s. 113.) należą przede wszystkim: sinica, duszność, zwiększona męczliwość oraz skłonność do zaburzeń rytmu serca, w późniejszych okresach choroby dołącza się niewydolność krążenia, ból w klatce piersiowej, omdlenia oraz krwioplucie. Aby zapobiec rozwojowi nieodwracalnych zmian w naczyniach płucnych i utrwaleniu nadciśnienia płucnego, operację wrodzonej wady serca, w której występuje zwiększony przepływ płucny, trzeba przeprowadzić jak najwcześniej, najlepiej w okresie noworodkowym lub niemowlęcym. Inne czynniki, które mogą wpłynąć na rozwój nadciśnienia płucnego, to: choroby płuc, zator tętnicy płucnej, wrodzone wady klatki piersiowej oraz nieprawidłowości naczyń płucnych występujące w niektórych chorobach genetycznych.
Leczenie Nie ma skutecznych metod leczenia utrwalonego nadciśnienia płucnego i na całym świecie trwają poszukiwania nowych leków. Obecnie w terapii stosuje się między innymi leki powodujące rozszerzenie naczyń płucnych. Zalicza się do nich prostacyklinę i inne preparaty o takim samym mechanizmie działania (Epoprostenol, Treprostinil, Iloprost, Beraprost). Dużą skuteczność wykazują także leki hamujące działanie endoteliny – naturalnego hormonu powodującego skurcz naczyń krwionośnych – Bosentan, Sitaxsentan i Ambrisentan.
12. Powikłania wad serca
243
Ostatnio pojawiły się doniesienia o dużej skuteczności leku o nazwie sildenafil. W przypadku pacjentów, u których leczenie farmakologiczne nie przynosi efektów, ostateczne postępowanie stanowi przeszczepienie płuc lub płuc i serca, wykonywane sporadycznie ze względu na brak dawców narządów.
Nadciśnienie płucne w okresie pooperacyjnym Niektóre dzieci po operacji wrodzonej wady serca są narażone na rozwój nadciśnienia płucnego we wczesnym okresie pooperacyjnym. Krążenie pozaustrojowe uszkadza śródbłonek stanowiący wewnętrzną ścianę naczyń, a także powoduje uwolnienie do krążenia różnorodnych substancji powodujących skurcz naczyń. Prowadzi to do podniesienia ciśnienia w tętnicy płucnej. Niedotlenienie i zaburzenie równowagi metabolicznej organizmu, które występują po operacji serca, mogą dodatkowo niekorzystnie wpływać na naczynia płucne. Nadciśnienie płucne we wczesnym okresie pooperacyjnym prowadzi do upośledzenia funkcji prawej komory oraz objawów ciężkiej niewydolności krążenia i wiąże się z dużą śmiertelnością wśród pacjentów. Częstość nadciśnienia płucnego po operacjach kardiochirurgicznych szacuje się na około 2%; w przypadku pacjentów z zespołem Downa na 10%, a po korekcji całkowitego kanału przedsionkowo-komorowego na 14%. Zespół Downa predysponuje do rozwoju nadciśnienia płucnego ze względu na zwiększoną gotowość naczyń krwionośnych do skurczu w odpowiedzi na różne bodźce.
Leczenie Główne metody stosowane w leczeniu nadciśnienia płucnego w okresie pooperacyjnym: n leki uspokajające i przeciwbólowe w celu całkowitej eliminacji stresu dziecka związanego z operacją i bólem oraz zabezpieczenia przed nadmiarem bodźców z zewnątrz n odpowiednie mechaniczne wspomaganie oddychania (100% tlen, hiperwentylacja pacjenta) w celu zapewnienia optymalnej wentylacji pęcherzyków płucnych i najmniejszego oporu w krążeniu płucnym n leki poprawiające funkcję lewej komory i obniżające ciśnienie w tętnicy płucnej: dopamina, milrinon, tlenek azotu, nitroprusydek sodu, prostacyklina, siarczan magnezu oraz tolazolina n pozaustrojowe wspomaganie krążenia i wymiany gazowej – ostateczna metoda lecznicza.
244
Dziecko z wadą serca
Infekcyjne zapalenie wsierdzia (endocarditis) Infekcyjne zapalenie wsierdzia (IZW) to choroba tkanki wyścielającej wnętrze serca, wywołana drobnoustrojami (bakterie, wirusy lub grzyby). W obrębie wsierdzia w miejscach zaatakowanych przez drobnoustroje powstają tzw. wegetacje, czyli kalafiorowatego kształtu twory, które mogą być zlokalizowane na zastawkach serca, wewnętrznej powierzchni komór lub przedsionkach serca. Choroba może się rozwinąć tylko w momencie, kiedy drobnoustrój przeniknie przez naturalne bariery chroniące organizm i znajdzie się we krwi wewnątrz naczyń. Przemieszczeniu drobnoustrojów do krwi mogą sprzyjać pewne stany chorobowe, w tym: infekcje dróg oddechowych, moczowych oraz skóry, a także naruszenie naturalnych barier odpornościowych przez czynnik zewnętrzny, np. uraz, pogryzienie przez psa czy kleszcza. Drobnoustroje mogą przeniknąć do krwi również podczas zabiegów inwazyjnych, jak: zabiegi stomatologiczne (np. usuwanie zęba oraz kanałowe leczenie zęba), cystoskopia (wziernikowanie pęcherza moczowego), cewnikowanie serca itp. Wewnątrzsercowe i wewnątrznaczyniowe urządzenia stosowane we współczesnej kardiochirurgii (sztuczne zastawki, centralne wejścia dożylne, rozruszniki serca zakładane przez naczynia) mogą być również podłożem do rozwoju infekcyjnego zapalenia wsierdzia. Bardzo rzadko sama obecność drobnoustrojów we krwi doprowadza do rozwinięcia infekcyjnego zapalenia wsierdzia, ponieważ gładkie i nieuszkodzone wsierdzie stanowi wystarczającą barierę ochronną serca. Sytuacja ta ulega zmianie, kiedy dochodzi do naruszenia ciągłości wsierdzia i powstają punkty, w których drobnoustroje mogą się przyczepić i rozmnażać. Jedną z najważniejszych przy-
Ryzyko rozwoju infekcyjnego zapalenia wsierdzia nie ma ryzyka
średnie ryzyko
wysokie ryzyko
n ubytek
n wrodzone
n wszczepione zastawki sztuczne n przebyte infekcyjne zapalenie
międzyprzedsionkowy typu II (ASDII) n wady z przeciekiem lewo-prawym po korekcji: (ASDI, VSD, CAVC) n wypadanie płatka zastawki mitralnej bez niedomykalności n szmer niewinny n przebyta choroba Kawasaki bez zajęcia zastawek n przebyta gorączka reumatyczna bez zajęcia zastawek n wszczepiony pozasercowo rozrusznik lub kardiowerter
niesinicze wady serca (z wyjątkiem ubytku ASDII) n wady zastawkowe n kardiomiopatia przerostowa n do 6 miesięcy po operacji serca oraz kardiologicznych zabiegach interwencyjnych n do 12 miesięcy po inwazyjnym zamknięciu ubytku (Amplatzer) n przeszczep serca (brak wspólnego stanowiska)
wsierdzia wrodzone wady serca (typu pojedynczej komory, tetralogia Fallota, przełożenie dużych naczyń) n zespolenia naczyniowe z użyciem sztucznego naczynia n przetoki tętniczo-żylne n resztkowe wady serca po zabiegach n wszczepiony śródsercowo rozrusznik lub kardiowerter n sinicze
12. Powikłania wad serca
245
czyn zmniejszających naturalne właściwości ochronne wsierdzia stanowią wrodzone oraz nabyte wady serca.
Rozpoznanie Rozpoznanie ustala się na podstawie objawów klinicznych, jak: gorączka, ogólne osłabienie, brak apetytu, rzadziej bóle w klatce piersiowej, bóle mięśniowe. Potwierdzenie stanowią wyniki dodatkowych badań diagnostycznych, w tym przede wszystkim posiewu krwi (dodatni w 90% przypadków). Nieocenione narzędzie diagnostyczne to badanie echokardiograficzne, które nie tylko potwierdza rozpoznanie, ale również dzięki możliwości oceny wielkości, ilości oraz lokalizacji wegetacji stanowi podstawę wyboru sposobu leczenia. Badanie wielokrotnie powtarzane pozwala określić stopień zaawansowania choroby i dokładnie ocenić efekty leczenia, a nawet szybko wychwycić progresję choroby, która może wymagać pilnego leczenia inwazyjnego. W przypadku podejrzenia zatoro-
Rodzaje zabiegów wymagające oraz niewymagające profilaktyki antybiotykowej rodzaj zabiegu
wymagające profilaktyki
niewymagające profilaktyki
stomatologiczne
n zabiegi,
podczas których dochodzi do krwawienia ze śluzówek, dziąseł, komory zęba (w tym usuwanie kamienia) n zabiegi endodontyczne
n bezkrwawe zabiegi stomatologiczne n utrata zębów mlecznych
laryngologiczne oraz na drogach oddechowych
n tonsillectomia, adenotomia n sztywna bronchoskopia n intubacja nosowo-tchawicza n operacje naruszające ciągłość
n giętka bronchoskopia n intubacja ustno-tchawicza
śluzówki
układu oddechowego gastrologiczne
n zabiegi na żylakach przełyku n endoskopia dróg żółciowych lub
n echokardiografia przezprzełykowa n endoskopia bez biopsji
przewodów trzustkowych ERCP zabiegi chirurgiczne
n endoskopowe
urologiczne
n zabiegi
dermatologiczne
n zabiegi
różne
246
Dziecko z wadą serca
inwazyjne oraz diagnostyka inwazyjna dróg moczowych i rodnych
n cewnikowanie
pęcherza
obejmujące zakażone rany, ropnie itp. n wprowadzenie stentu naczyniowego n diagnostyczne cewnikowanie serca n balonowa plastyka naczynia
wości dodatkowym narzędziem diagnostycznym jest tomografia komputerowa oraz rezonans magnetyczny.
Leczenie Leczenie należy podjąć jak najwcześniej i kontynuować średnio 4–6 tygodni. Stosuje się celowaną antybiotykoterapię (czyli stosowanie antybiotyków, na które zgodnie z badaniem mikrobiologicznym wrażliwe są chorobotwórcze drobnoustroje), leczenie przeciwzakrzepowe oraz nierzadko leczenie fibrynolityczne (czyli stosowanie leków rozpuszczających śródnaczyniowe i śródsercowe skrzepliny). W fazie ostrego zapalenia wsierdzia oraz w przypadku niektórych powikłań konieczne może być leczenie operacyjne. Dziecko z podejrzeniem zapalenia wsierdzia należy jak najszybciej przewieźć do doświadczonego ośrodka specjalistycznego, w którym można dokonać dokładnej diagnostyki (szczególnie precyzyjnej diagnostyki echokardiograficznej), wdrożyć szybko leczenie, wymagające czasami nawet intensywnej terapii czy natychmiastowej interwencji chirurgicznej.
Powikłania infekcyjnego zapalenia wsierdzia 1. Zator – świeże wegetacje są delikatne – oderwane przez prąd płynącej krwi i przemieszczone do gałęzi tętnicy płucnej lub aorty mogą zamknąć światło naczynia oraz spowodować niedokrwienie zaopatrywanego przez to naczynie narządu. 2. Uszkodzenie struktur serca – wegetacja zlokalizowana w obrębie zastawki może zniszczyć jej tkankę i spowodować niedomykalność zastawki (np. przedziurawienie płatka). 3. Upośledzenie funkcji serca – uszkodzenie zastawek może doprowadzić do znaczącego zmniejszenia wydolności serca. Narastająca wegetacja może znacząco zmniejszać światło zastawki lub jamy serca, w której się znajduje. 4. Zakażenia – wegetacje są źródłem drobnoustrojów, które się mogą ze strumieniem krwi przemieścić do innych miejsc ustroju, doprowadzając do ich zakażenia.
Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia W sytuacjach, w których wzrasta zagrożenie przedostania się drobnoustrojów do krwi, szczególnie u dzieci ze zwiększonym ryzykiem rozwoju infekcyjnego zapalenia wsierdzia, zaleca się profilaktycznie wprowadzić leczenie antybiotykami. Wybór antybiotyku, dawkę, czas zastosowania oraz okres jego stosowania ustala lekarz; należy go bezwzględnie poinformować o uczuleniach na leki, szczególnie antybiotyki. U pacjentów stosujących leczenie antykoagulacyjne zaleca się unikać domięśniowego podawania leku. Najczęściej stosowane są antybiotyki
12. Powikłania wad serca
247
z grupy penicylin (amoksycilina, ampicylina), cefalosporyn (cefazolin, cefuroksym), makrolidów (klarytromycyna), linkozamidów (klindamycyna).
Powikłania zatorowo-zakrzepowe Zmiany zakrzepowe i zatorowe mogą powstawać wewnątrz naczyń tętniczych, żylnych i serca w wyniku uszkodzenia ściany naczynia, któremu towarzyszą: nieprawidłowa funkcja płytek krwi, zmieniony przepływ krwi oraz upośledzenie funkcjonowania układu krzepnięcia. Zakrzepy po oderwaniu od ściany naczynia mogą się przemieszczać wraz z prądem krwi. Prowadzi to do powstania zatorów, które powodują całkowite lub częściowe zamknięcie światła naczynia. Objawy kliniczne wynikają z niedokrwienia tkanek lub utrudnionego odpływu krwi żylnej. Czynniki ryzyka powstania zatorów i zakrzepów: nieprawidłowy przepływ krwi w naczyniach n zmiany patologiczne w obrębie ściany naczynia n nieprawidłowości układu krzepnięcia. n
Po niektórych operacjach kardiochirurgicznych występuje zwiększone ryzyko powstania zatorów lub zakrzepów. Częstość powikłań zatorowo-zakrzepowych po operacjach kardiochirurgicznych wynosi około 1,5%. Operacje związane ze zwiększonym ryzykiem powikłań zatorowo-zakrzepowych: n etapowe leczenie metodą Fontana (operacja hemi-Fontana i Fontana) n zespolenie systemowo-płucne n wszczepienie sztucznych i biologicznych zastawek serca n zastosowanie materiałów sztucznych z politetrafluoruetylenu (Gore-Tex ®). W niektórych przypadkach konieczne jest wprowadzenie do leczenia preparatów przeciwkrzepliwych, co pozwala zapobiec powikłaniom zatorowo-zakrzepowym. Do tych stanów należą: n przebyty epizod zakrzepowy lub zatorowy w obrębie układu żylnego lub tętniczego n wszczepienie sztucznych mechanicznych i biologicznych zastawek serca, cewnikowanie serca, cewniki w naczyniach tętniczych, stenty wewnątrznaczyniowe, operacja hemi-Fontana i Fontana, zespolenie systemowo-płucne oraz zaburzenia rytmu serca n inne: choroba Kawasaki, zastosowanie krążenia pozaustrojowego, hemodializa.
248
Dziecko z wadą serca
Leczenie przeciwzakrzepowe W leczeniu przeciwzakrzepowym stosuje się następujące leki: heparynę, leki hamujące czynność płytek krwi, doustne antykoagulanty oraz leki tromboliczne.
Heparyna Aby zapobiec wykrzepianiu krwi oraz powstawaniu zatorów we wczesnym okresie pooperacyjnym stosuje się heparynę, która nasila działanie antytrombiny III, głównego inhibitora układu krzepnięcia, czyli substancji zapobiegającej krzepnięciu krwi. Lek ten, stosowany głównie w warunkach szpitalnych, podaje się we wstrzyknięciach podskórnych lub dożylnych. Podczas podawania heparyny zaleca się ścisłą kontrolę parametrów układu krzepnięcia, gdyż istnieje ryzyko krwawień w przypadku przedawkowania leku.
Leki antyagregacyjne – hamujące czynność płytek krwi Kwas acetylosalicylowy (ASA; np. Aspiryna) jest lekiem przeciwpłytkowym, hamującym agregację płytek krwi, czyli łączenie się ich w większe konglomeraty, które mogą osiadać w miejscach uszkodzenia naczynia. Stosowanie tego leku wiąże się z nielicznymi skutkami ubocznymi, a przewlekłe podawanie jest względnie bezpieczne nawet u małych dzieci. ASA podaje się wraz z posiłkiem, ze względu na możliwość podrażnienia błony śluzowej żołądka. Rodzice powinni obserwować, czy u dziecka nie pojawia się szybki lub ciężki oddech, senność lub nietypowe objawy ze strony układu nerwowego, które mogą być wczesnymi oznakami przedawkowania leku. Krwawienie z nosa lub z przewodu pokarmowego (krew w stolcu, krwiste wymioty) są wskazaniem do odstawienia leku.
Doustne leki przeciwzakrzepowe Doustne leki przeciwzakrzepowe (antykoagulacyjne), takie jak: acenokumarol (Sintrom), warfaryna (Coumadin) hamują krzepnięcie krwi, gdyż zapobiegają syntezie w wątrobie substancji biorących udział w krzepnięciu krwi (tzw. czynników krzepnięcia zależnych od witaminy K). Leki te stosuje się u dzieci wymagających długotrwałego leczenia przeciwkrzepliwego, np. po wszczepieniu sztucznych zastawek serca lub w nawracającej zakrzepicy i zatorowości. Leki antykoagulacyjne działają znacznie silniej niż leki antyagregacyjne; podczas ich stosowania konieczna jest stała kontrola lekarska, oznaczanie wskaźnika protrombinowego INR (international normalized ratio). Zalecany poziom INR u dzieci stosujących leki przeciwzakrzepowe wynosi 2–3. U dzieci operowanych w Klinice Kardiochirurgii Dziecięcej w Krakowie bezpośrednio po operacji Fontana rutynowo stosuje się heparynę, w następnie leki antyagregacyjne (ASA). W późniejszym okresie pooperacyjnym może jednak wy-
12. Powikłania wad serca
249
Ryc. 1. A, B. Aparat do domowego pomiaru poziomu INR
A
B
stąpić zwiększone ryzyko zaburzeń zatorowo-zakrzepowych, co wymaga u niektórych pacjentów włączenia doustnych leków przeciwzakrzepowych. Doustne leki przeciwzakrzepowe mogą wywoływać skutki uboczne. Najczęściej występują krwawienie z dziąseł podczas mycia zębów, krwawienie z nosa, siniaki na skórze, a w przypadku dorastających dziewczynek zwiększone krwawienie miesiączkowe. Dlatego ważne jest ścisłe przestrzeganie zaleceń lekarskich. Choroba (nawet zwykła biegunka), zmiany w diecie żywieniowej lub niektóre leki mogą wpłynąć na INR. Należy informować lekarza prowadzącego o wszystkich zmianach w trybie życia dziecka, aby mógł dostosować dawkę leku. Leczenie przeciwzakrzepowe jest bardzo stresujące zarówno dla dziecka, jak i jego rodziców, gdyż trudno ustalić właściwą dawkę leku ze względu na szybki wzrost
250
Dziecko z wadą serca
dziecka. Dlatego konieczne jest częstsze niż u dorosłych kontrolowanie wskaźnika INR. Wiąże się to niestety za każdym razem z pobieraniem krwi w przychodni.
Uwaga! Na rynku polskim pojawił się już aparat do domowego pomiaru poziomu INR (do oznaczenia INR wystarczy kropla krwi z palca dziecka). Nazwa aparatu: CoaguChek S System firmy Roche (ryc. 1.).
Zalecenia dla rodziców dzieci przyjmujących doustne leki przeciwkrzepliwe 1. Dzieci należy chronić przed urazami. 2. Przeciwwskazane jest domięśniowe podawanie leków. 3. Należy unikać stosowania innych leków, o ile lekarz nie zaleci inaczej. Mogą one bowiem wywrzeć niekorzystny wpływ na poziom INR. Do leków zwiększających działanie antykoagulantów należą m.in.: leki przeciwbólowe i przeciwzapalne (np. Aspiryna, Naproxen, Ibuprofen), antybiotyki (np. Ampicilina, Tetracyclina), sulfonamidy (np. Biseptol), leki antyarytmiczne (np. Amiodaron). Natomiast leki zmniejszające działanie antykoagulantów to m.in.: leki moczopędne (Furosemid), witamina K, leki antyhistaminowe (Zyrtec, Claritine) i leki osłonowe. 4. Witamina K zmniejsza skuteczność działania doustnych leków przeciwkrzepliwych, należy więc unikać spożywania dużych ilości pokarmów zawierających witaminę K; należą do nich: szpinak, kapusta (szczególnie kapusta włoska), kalafior, brokuły, wątroba wieprzowa, żółtko jajka, sałata, groszek, fasola biała, brukselka, ziarna soi i olej sojowy. 5. Skontaktuj się niezwłocznie z lekarzem, gdy twoje dziecko: n doznało nagłego urazu n ma nieustające krwawienie z nosa lub z rany n ma większe krwawienie z dziąseł przy myciu zębów n oddaje ciemny lub czarny stolec n oddaje czerwony lub ciemny mocz n ma niewiadomego pochodzenia podbiegnięcia krwawe (siniaki); n pluje krwią lub kaszle z odpluwaniem krwi. 6. Uprzedź wszystkie osoby zajmujące się dzieckiem, wychowawców w przedszkolu i nauczycieli w szkole o stosowaniu przez dziecko leków przeciwzakrzepowych. 7. Noś przy sobie książeczkę leczenia antykoagulacyjnego dziecka i zaznaczaj w niej każdą podaną dziecku dawkę leku. Pokazuj ją każdemu badającemu je lekarzowi, nie zapominając o dentyście. 8. Podawaj dziecku leki przeciwzakrzepowe zawsze o tej samej porze dnia.
12. Powikłania wad serca
251
Leki tromboliczne Tromboliza polega na enzymatycznym trawieniu skrzepów krwi enzymem występującym w osoczu krwi, który ulega aktywacji za pomocą leków trombolitycznych. Leki trombolityczne powodują więc rozpuszczenie skrzepu, a ich stosowanie to najszybszy i najbardziej skuteczny sposób leczenia przeciwzakrzepowego. Doustne leki przeciwzakrzepowe – heparyna i leki antyagregacyjne – jedynie zapobiegają rozwojowi zakrzepów lub zatorów. U dzieci leczenie trombolityczne stosowane jest w przypadkach: n stwierdzenia zakrzepu w dużych naczyniach i przedsionkach n zakrzepicy żył nerkowych n w przypadku zamknięcia zespoleń n w chorobie Kawasaki (faza ostra, w przypadku rozpoznaniu świeżych zmian zakrzepowych). Leczenie trombolityczne u dzieci można stosować wyłącznie w warunkach szpitalnych, w ośrodkach mających możliwość monitorowania terapii. Skutki uboczne to najczęściej krwawienia ograniczone do miejsca wkłucia, rzadziej masywniejsze krwawienia. Obecnie stosuje się następujące leki trombolityczne: streptokinazę, urokinazę i TPA, czyli tkankowy aktywator plazminogenu (Actilyse).
Niedokrwistość (anemia) Niedokrwistość polega na zmniejszeniu liczby krwinek czerwonych i(lub) ilości hemoglobiny w jednostce objętości krwi poniżej normy ustalonej dla danego wieku. Podstawowa rola krwinek czerwonych to wiązanie tlenu z powietrza znajdującego się w płucach i dostarczenie go do wszystkich tkanek organizmu. Typowe objawy anemii: szum w uszach, zawroty oraz bóle głowy, senność, mroczki przed oczyma, osłabienie, łatwa męczliwość, słaba tolerancja wysiłku, bladość skóry. Przyczyn powstawania niedokrwistości jest bardzo wiele. Upraszczając, można je włączyć do trzech podstawowych grup: zmniejszenie produkcji erytrocytów (np. w niedoborze żelaza), zwiększone niszczenie erytrocytów (np. wady budowy krwinek czerwonych) oraz nadmierna utrata erytrocytów (np. po krwotoku). U dzieci z wadami serca niedokrwistość występuje w takim samym stopniu i z tych samych przyczyn jak u dzieci zdrowych. Dzieci te jednak gorzej tolerują taki stan (np. u dzieci z wadami sinicznymi istotne są duże wartości hemoglobiny i czerwonych krwinek) i w ich przypadku niezmiernie ważne jest okresowe kontrolowanie morfologii krwi i szybkie wprowadzenie odpowiedniego leczenia zapobiegającego anemii.
252
Dziecko z wadą serca
U większości dzieci z wrodzoną wadą serca konieczne jest wykonanie przynajmniej jednego zabiegu operacyjnego jako podstawowego i jedynego leczenia. Wszystkie kardiochirurgiczne zabiegi operacyjne wiążą się przynajmniej z niedużą utratą krwi oraz ryzykiem nagłej niekontrolowanej masywnej utraty krwi. Dla każdego pacjenta poddawanego zabiegowi kardiochirurgicznemu przygotowuje się więc rezerwę krwi do natychmiastowego przetoczenia w razie potrzeby. Jednak nie każda utrata krwi przez pacjenta przed zabiegiem, w jego trakcie lub po zabiegu wymaga natychmiastowego uzupełnienia, i to z kilku powodów: 1. Umiarkowane zmniejszenie stężenia krwinek czerwonych u pacjenta obniża gęstość krwi, przez co serce wykonuje mniejszą pracę podczas jej pompowania. 2. Szybkie zwiększenie stężenia krwinek czerwonych zagęszcza krew, utrudnia pracę serca i przepływ krwi przez naczynia, co może w konsekwencji prowadzić po powstania zakrzepów oraz zatorów. 3. Każde przetoczenie krwi obciąża układ odpornościowy pacjenta i wiąże się z ryzykiem powikłań. Szczególny rodzaj anemii w kardiochirurgii stanowi niedokrwistość po operacjach w krążeniu pozaustrojowym. Korekcja operacyjna ponad 2/3 wad serca u dzieci jest możliwa tylko dzięki zastosowaniu krążenia pozaustrojowego, urządzenia zastępującego na czas zabiegu operacyjnego pracę serca i płuc. Krążenie pozaustrojowe to skomplikowane urządzenie, złożone z pompy zastępującej pracę serca, oksygenatora zastępującego pracę płuc oraz licznych drenów. Przed zabiegiem operacyjnym urządzenie to wymaga specjalnego przygotowania oraz wypełnienia płynami krwiozastępczymi, lekami oraz, u mniejszych pacjentów, krwią. Podczas operacji dochodzi do hemodylucji, czyli do rozcieńczenia własnej krwi pacjenta płynami znajdującymi się w całym układzie drenów krążenia pozaustrojowego. Hemodylucja to warunek bezpiecznego prowadzenia krążenia pozaustrojowego. Po zatrzymaniu krążenia pozaustrojowego duża część płynów zawierających krew pacjenta jest podawana z powrotem do układu krążenia dziecka, jednak nie zawsze dąży się do uzyskania przedoperacyjnego stężenia krwinek czerwonych, szczególnie w przypadku wad, w których niewielka niedokrwistość pooperacyjna przynosi korzyści.
12. Powikłania wad serca
253
13. Rozwój dziecka z wadą serca Dina Radziwiłłowa, Małgorzata Pawłowska, Katarzyna Parafianowicz
Narodziny dziecka z wadą serca instynktownie łączą się dla jego rodziców z utratą dziecka zdrowego. Potęguje to ogromny kontrast między szczęśliwymi miesiącami oczekiwania i brutalną informacją o wadzie serca, która wydaje się katastrofą o nieodwracalnych i nieokreślonych konsekwencjach dla dziecka i dla nich samych. Rodzice potrzebują czasu, by się pogodzić z chorobą dziecka i umieć w pełni je zaakceptować. Muszą się uporać z uczuciem bezradności połączonej ze złością i samooskarżaniem. Problem mogą pogłębić dodatkowe kłopoty finansowe, w przypadku matki często niemożność kontynuowania pracy, zazdrość pozostałych dzieci o szczególną troskę, jaką zostaje otoczone chore dziecko, brak umiejętności rozmawiania z bliskimi i przyjaciółmi o tym, co ich spotkało. Najczęstsze obawy rodziców, poza oczywiście problemem leczenia samej wady, wiążą się z pytaniami: jak dziecko będzie się rozwijać fizycznie i psychicznie i jak opiekować się nim po opuszczeniu szpitala (odżywianie, szczególne potrzeby). Pojawiają się również obawy o przyszłość dziecka i całej rodziny.
Odżywianie „Jestem taka bezradna – tak bardzo chciałabym, żeby przytył! Czy ktoś zna jakiś złoty środek?” „Początkowo karmienie było koszmarem: po kropelce z butelki i właściwie przez cały dzień.” „Do samego niejedzenia jestem w stanie nabrać dystansu, bardziej niepokoją mnie wymioty!” (wybrane z forum „Wrodzone wady serca”)
13. Rozwój
255
Czemu nasze dzieci są wątłe? Czemu nie jedzą jak ich rówieśnicy? Nie przybierają na wadze? – takie pytania nurtują lub nurtowały wielu rodziców dzieci z wadami serca. Warto sobie uzmysłowić, że właśnie te dzieci często mają niższy wzrost, a przede wszystkim ważą mniej niż przeciętnie ich rówieśnicy. Wynika to głównie z dużo cięższej pracy serca dotkniętego wadą i z niedostatku tlenu w tkankach. Dlaczego tak ważne jest właściwe odżywianie? Każde dziecko do prawidłowego rozwoju potrzebuje zdrowego i zróżnicowanego pożywienia. Niestety dzieci z wadami serca często mają kłopoty z jedzeniem. Pożywienie źle skomponowane lub niewystarczające może spowodować u nich dodatkowe poważne problemy i niekorzystnie wpłynąć na ich rozwój. Dzieci niewłaściwie żywione mogą być mniej odporne na infekcje, gorzej znoszą swoją wadę, mogą u nich wystąpić problemy oddechowe. Czemu karmienie dziecka z wadą serca bywa bardzo kłopotliwe? Kłopoty z jedzeniem bywają różnorodne. Najczęściej ich przejawy są bardzo męczące i stresujące dla rodziców, zwłaszcza dla matki. Musi ona wykazać dużo cierpliwości przy ciągle zmieniających się zasadach karmienia (ryc. 1.). Dzieci z wadami wiążącymi się z niewydolnością krążenia mogą też w pierwszym okresie życia wymiotować (nawet po każdym posiłku), co w odczuciu rodziców dodatkowo pogarsza sytuację. Niemowlęta męczące się i tracące oddech przy najmniejszym wysiłku mogą mieć trudności z ssaniem mleka z piersi. W takim przypadku już od pierwszych dni życia zalecane jest zastąpienie karmienia naturalnego karmieniem z butelki lub łyżeczką (mlekiem matki) oraz wprowadzenie licznych, małych porcji (karmienie co 2–3 godziny zamiast co 4). Jeżeli nie przyniesie to efektów, konieczne staje się podniesienie kaloryczności posiłków bez zwiększania ich ilości.
Ryc. 1. Wielu rodziców skarży się na problemy z karmieniem w pierwszym okresie życia dziecka
256
Dziecko z wadą serca
Jakie znaczenie ma dieta wysokokaloryczna? Zdrowe dzieci potrzebują około 100 kcal dziennie na kilogram masy ciała, natomiast dzieci z wadami serca mogą potrzebować aż 130–170 kcal. Dlatego u wielu dzieci z wadami serca od pierwszych miesięcy życia zaleca się wysokokaloryczną dietę, polegającą na wzbogacaniu mleka różnymi dodatkami: zagęszczanie kaszką ryżową lub większą niż w normalnie zalecanych proporcjach liczbą miarek mleka, dodawanie oliwy lub takich preparatów jak Fantomalt, czy Protifar. W przypadku dzieci karmionych mlekiem sztucznym wprowadza się wysokokaloryczne mieszanki. W najtrudniejszych przypadkach, gdy mimo wysiłków dziecko nadal nie przybiera prawidłowo na wadze, konieczne może być nawet umieszczenie go na dłuższy czas w szpitalu na oddziale żywienia. Jednak dla harmonijnego rozwoju dziecka lepszym rozwiązaniem jest szybki powrót do domu i pozostawanie cały czas pod ścisłą kontrolą lekarską. Czego unikać w żywieniu dzieci z wadami serca? Dziecko w wieku przedszkolnym lub szkolnym powinno nadal otrzymywać pożywienie bardzo różnorodne i prawidłowo skomponowane. Z wyjątkiem rzadkich przypadków może być odżywiane tak jak rówieśnicy. Z tym jednak zastrzeżeniem, że lepiej unikać nadmiaru soli (nie stawiać soli na stole, nie podawać chipsów, solonych orzeszków, nadmiernie solonych wędlin). Poza tym należy odżywiać dziecko zgodnie z zaleceniami dla jego grupy wiekowej. Na co pozwolić dziecku przy stole? Pamiętajmy, że dziecko uczy się jeść zróżnicowane pokarmy, podglądając i naśladując żywieniowe zwyczaje rodziców. Bardzo ważne jest spożywanie posiłków razem z dzieckiem, lecz pozostawianie mu jednocześnie wolności wyboru i możliwości poznawania smaków w swobodnej i zabawowej atmosferze.
Uwaga! Nie zawsze na małą wagę dziecka wpływa wada serca. Należy też brać pod uwagę tendencje w rodzinie.
Karmienie przez sondę żołądkową Niektórzy pediatrzy, aby „podtuczyć” dziecko, zalecają karmienie go przez sondę żołądkową (przez całą dobę lub tylko w nocy). Jest to szczególnie ważne w przypadku dzieci ze złożonymi wadami serca w okresie przed- i pooperacyjnym. Dzięki karmieniu przez sondę dziecko otrzymuje więcej kalorii potrzebnych do prawidłowego wzrostu i wagi, co pozwala na szybszy powrót do zdrowia (ryc. 2.).
13. Rozwój
257
Ryc. 2. W niektórych sytuacjach konieczne jest karmienie dziecka z wadą serca przez sondę żołądkową (tu założona przez nos)
n
n
n
n n
Niestety, z tą metodą wiąże się kilka niebezpieczeństw: nieprawidłowo założona sonda może spowodować przedostanie się jedzenia do płuc, wywołując groźne zapalenie płuc zbyt duże ilości podawanego pokarmu mogą powodować wymioty oraz przedostanie się jedzenia do płuc mogą wystąpić problemy z połykaniem, jeżeli dziecko nie może tego ćwiczyć przez dłuższy okres, a tym samym kłopoty z nauką normalnego jedzenia czasami może wystąpić opóźnienie mowy niekiedy może dojść do groźnych powikłań, np. przedziurawienia żołądka przez sondę.
Wizyty kontrolne Częstotliwość kontaktów z poradnią kardiologiczną (ryc. 3.) i wskazania do konkretnych badań różnią się w zależności od wady serca, wieku dziecka, czasu, który upłynął od zabiegu kardiochirurgicznego lub interwencyjnego. Decyzje o terminach wizyt kontrolnych podejmuje kardiolog prowadzący indywidualnie o każde dziecko. Jeśli pomiędzy wizytami dziecku robiono jakieś badania, należy zabrać ze sobą ich wyniki – pozwoli to uniknąć dodatkowego kłucia w związku z pobieraniem krwi czy też kolejnego badania rentgenowskiego. Najlepiej mieć również ze sobą pełną dokumentację medyczną – kolejne wyniki badań oraz opisy wizyt kontrolnych można umieszczać np. w plastikowych koszulkach w segregatorze. Jeśli dziecko przechodziło choroby niezwiązane z wadą serca, warto zapisać datę, kiedy
258
Dziecko z wadą serca
Ryc. 3. Kontrolne „echo” serca w poradni kardiologicznej
zachorowało, i lekarstwa, które brało w momencie infekcji, żeby móc o tym poinformować kardiologa w czasie wizyty kontrolnej. W przypadku noworodków i niemowląt, szczególnie jeśli przewidziane są kolejne zabiegi kardiochirurgiczne, dobrze jest mieć możliwość kontaktu telefonicznego z kardiologiem dziecka lub z lekarzami z konkretnego ośrodka. Gdy wystąpią nagłe problemy z dzieckiem (większa sinica czy odwodnienie z powodu biegunki), można wówczas zadzwonić np. na oddział Intensywnej Terapii Kardiochirurgicznej lub oddział Kardiologii Dziecięcej i szybko przedyskutować niepokojące objawy. Lekarze nie mogą udzielać porad przez telefon, nie widząc dziecka, ale są w stanie dać jakąś wskazówkę; np.: sprawa wymaga szybkiej interwencji medycznej, konieczne jest dodatkowe badanie bądź opisane przez rodziców objawy wyglądają na „normalne” przy danej wadzie serca. Kiedy czujemy się niepewni, sama świadomość, że można się skontaktować z lekarzem telefonicznie, daje komfort psychiczny nie do przecenienia. Poza regularnymi wizytami u kardiologa dziecko pozostaje pod opieką pediatry i odbywa szczepienia właściwe dla jego wieku. Zabiegi kardiochirurgiczne często zaburzają cykl szczepień i wymagają ustalenia indywidualnego kalendarza szczepień w przychodni. Trzeba pamiętać, że nie należy szczepić dziecka czasami kilka tygodni przed planowanym zabiegiem kardiochirurgicznym oraz kilka tygodni po operacji. W razie wątpliwości zawsze warto się skontaktować z kardiochirurgiem.
Nasza rada W przypadku dzieci przebywających w szpitalu warto dokładnie ustalić termin wizyty kontrolnej w momencie wypisu.
13. Rozwój
259
O co pytać kardiologa podczas wizyty kontrolnej? Pytania ogólne: n Jak ocenia stan układu krążenia oraz stan ogólny dziecka? n Czy zauważył jakieś zmiany w trakcie badania osłuchowego, saturacji, EKG lub USG w porównaniu z poprzednią kontrolą? n Jakie dodatkowe badania należy wykonać? (pamiętajcie o skierowaniach) n Jakie są nowe zalecenia dotyczące lęków? W jakich dawkach i kiedy podawać je dziecku? (pamiętajcie o zabraniu recept) n Czy ma jakieś konkretne zalecenia lub przeciwwskazania dotyczące życia codziennego, przedszkola/szkoły, sportu, podróży? (poproście o wymagane zaświadczenia) Pytania zadawane w okresie przed planowanymi operacjami/zabiegami interwencyjnymi lub między nimi: n Czy w najbliższym czasie powinniśmy przygotować dziecko do pobytu w szpitalu i operacji lub zabiegu? n Jeżeli tak, to na kiedy są one planowane? n Czy operacja będzie poprzedzona cewnikowaniem serca? n Jakie dodatkowe badania powinno mieć zrobione dziecko przed przyjęciem do szpitala? (poproście o skierowania). n Z kim i pod jakim numerem telefonu możemy się kontaktować w sprawie umówienia dokładnego terminu przyjęcia do szpitala? n Kiedy przeprowadzić szczepienie przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby? Pytania dodatkowe: Czy dziecko może uczęszczać do żłobka/przedszkola/szkoły? (poproście o wymagane zaświadczenie o stanie zdrowia dziecka wraz z zaleceniami i przeciwwskazaniami) n Czy dziecko może brać udział w zajęciach wychowania fizycznego, uprawiać daną dziedzinę sportu? (poproście o wymagane zaświadczenia) n
Leki U większości dzieci z wrodzonymi wadami serca nie stosuje się szczególnego leczenia farmakologicznego poza okresem przed- i pooperacyjnym. Niektóre dzieci zmuszone są jednak do regularnego przyjmowania leków i to przez wiele lat, a nawet przez całe życie. Otrzymują one zwykle leki przeciwdziałające zaburzeniom rytmu serca, niewydolności serca, leki zapobiegające tworzeniu się obrzęków (moczopędne i poprawiające siłę skurczu), a także leki przeciwzakrzepowe.
260
Dziecko z wadą serca
Niemowlęta i małe dzieci trzeba przyzwyczaić do konieczności przyjmowania leków, które najlepiej podawać rozkruszone z wodą (niestety nie wszystkie leki można kruszyć, dzielić czy rozpuszczać). Prawidłowe przygotowanie dziecka do tej konieczności pozwoli mu w odpowiednim czasie na usamodzielnienie się i przejęcie odpowiedzialności za swoje zdrowie. Dlatego niezwykle ważne, aby od najmłodszych lat dzieci były właściwie informowane przez rodziców o konieczności przyjmowania leków. Poniżej zamieszczamy „mały przewodnik” po najczęściej stosowanych lekach (w szpitalu bądź w domu). Prosimy jednak pamiętać, że decyzję o podaniu dziecku danego leku dziecku może podjąć WYŁĄCZNIE lekarz prowadzący.
Najczęściej stosowane leki u dzieci z wadami serca Acenokumarol (Acenocumarol W2F, Pabi-Acenocumarol, Sintrom, Syncumar) – lek przeciwzakrzepowy (antykoagulacyjny) stosowany zapobiegawczo i leczniczo w chorobie zakrzepowo-zatorowej oraz u osób ze sztucznymi zastawkami serca; niekiedy też po operacji typu Fontana. Albuminy, osocze AHG – wysokoosmotyczne płyny krwiopochodne pozwalające na uzupełnienie objętość krwi krążącej i niedoborów białka. Alprostadil – prostaglandyna E1 (Prostinve) – lek stosowany w ciągłym wlewie dożylnym, powodujący otwarcie przewodu tętniczego i przywrócenie warunków hemodynamicznych z okresu tuż po urodzeniu. Amiodaron (Amiokordin, Cordarone, Opacorden, Sedacoron) – lek przeciwarytmiczny, stosowany w leczeniu zaburzeń rytmu serca nadkomorowych, komorowych, szczególnie stosowany w leczeniu nawracającego migotania lub trzepotania przedsionków i komór. Amrinon (niedostępny w Polsce) – lek wpływający nieznacznie dodatnio na kurczliwość komór, jednocześnie zmniejszający opory naczyniowe w małym i dużym krążeniu. Cefalosporyny (grupa leków)– antybiotyki stosowane profilaktycznie (zapobiegawczo) lub leczniczo w stanach zakażenia. Digoksyna (Digoxin) – lek stosowany w niewydolności lewo- i prawokomorowej, po operacjach serca, poprawia kurczliwość mięśnia sercowego. Dobutamina (Dobuject, Dobutamine, DobutaminHexal) – lek zwiększający siłę skurczu mięśnia sercowego, stosowany w ostrej niewydolności mięśnia sercowego m.in. po operacjach kardiochirurgicznych. Dopamina (Dopaminum Hydrochloricum) – lek mający na celu podniesienie ciśnienia krwi i poprawiający krążenie krwi w najważniejszych organach po operacji serca, podawany dożylnie. Enalapryl (Benalapril, Enap, Ednyt, Enarenal, Enazil, Epril, Hapryl) – lek obniżający ciśnienie tętnicze, poprawiający wydolność serca, zmniejszający całkowity opór naczyniowy. Stosowany również w przewlekłej zastoinowej niewydolności serca.
13. Rozwój
261
Epinefrina (inj. Adrenalini 0,1%) – lek stosowany w ostrej niewydolności serca, zatrzymaniu akcji serca, jako lek zwiększający siłę skurczu serca, gdy inne leki są nieskuteczne. Flekainid (niedostępny w Polsce) – lek przeciwarytmiczny stosowany przy komorowych zaburzeniach rytmu serca, częstoskurczu nadkomorowym, migotaniu przedsionków. Furosemid (Furosemidum) – lek moczopędny (diuretyk) stosowany m.in. w niewydolności krążenia i obrzęku płuc, wspomaga usuwanie zbierających się nadmiernych ilości płynów po operacji serca. Czasami może być podawany z potasem, który podobnie jak płyny jest przez niego usuwany z organizmu. Heparyna (Coaparin, Heparin Saudoz, Heparinum) – lek przeciwzakrzepowy stosowany w profilaktyce i leczeniu zakrzepów oraz zatorów żylnych. Podawany dożylnie lub podskórnie. Ibuprofen (Ibufen, Ibum, Nurofen) – lek o działaniu przeciwzapalnym i przeciwgorączkowym (wymieniono preparaty w postaci zawiesiny doustnej). Indometacyna (Elmetacin, Metindol) – lek o silnym działaniu przeciwzapalnym i przeciwbólowym. Jodopowidon (Betadine, Braunoderm, Braunol, Polodina-R, Povidone Iodine Solutio, PV Jod 10%) – roztwór wodny do dezynfekcji skóry i błon śluzowych. Dostępne również w postaci żelu lub maści. Kaptopryl (Captopril) – lek poprawiający wydolność serca, zmniejsza całkowity opór obwodowy, obniża ciśnienie tętnicze. Karwedilol (Atram, Carvedigamma, Carvedilol Teve, Carvedilol-ratiopharm, Carvetrend, Coryol, Dilatrend, Vivacor) – lek stosowany w przewlekłej stabilnej niewydolności serca o nasileniu umiarkowanym lub ciężkim, a także w nadciśnieniu tętniczym. Ketamina (Calypsol, Ketanert) – lek stosowany w premedykacji przed znieczuleniem ogólnym lub w celu krótkiego znieczulenia, podawany domięśniowo lub dożylnie. Kodeina (Codeinum Phosphonicum) – pochodna morfiny o ośrodkowym działaniu przeciwkaszlowym, działa też słabo uspokajająco i przeciwbólowo. Kwas acetylosalicylowy (Acard, Acesan, Aspiryna, Bestpirin, Cardiopirin, Encopirin, Polocard, Proficar) – w mniejszych dawkach stosowany jako lek przeciwzakrzepowy (hamujący czynności płytek krwi), w większych jako lek przeciwzapalny, przeciwbólowy, przeciwgorączkowy. Lidokaina (Lidocain, Lignocainum hydrochloricum, Xylocaine) – lek przeciwarytmiczny stosowany w leczeniu komorowych zaburzeń rytmu serca najczęściej po operacji kardiochirurgicznej, cewnikowaniu lub po kardiologicznych zabiegach interwencyjnych. Stosowany także do znieczulenia miejscowego. Lidokaina + prylokaina (Emla) – krem do miejscowego znieczulenia przed pobieraniem krwi, zakładaniem kroplówki lub zastrzykami. Metylodigoksyna (Bemecor, Medigox) – lek stosowany we wszystkich postaciach i stopniach nasilenia niewydolności serca i zaburzeniach rytmu serca.
262
Dziecko z wadą serca
Midazolam (Dormicum, Midanium, Midazolam, Sopodorm) – lek o działaniu uspokajającym i nasennym, stosowany w premedykacji przed zabiegami chirurgicznymi oraz w okresie pooperacyjnym. Milrinone (Corotrope) – lek zwiększający siłę skurczu mięśnia sercowego i rozszerzający naczynia krwionośne. Stosowany w krótkotrwałej terapii dożylnej w niewydolności krążenia, w tym zespołów małego rzutu po operacjach kardiochirurgicznych. Morfina (Morphine) – lek zwalczający ból m.in. po operacji kardiochirurgicznej. Nitrogliceryna (Nitracor, Nitroglycerin, Perlinganit) – lek silnie rozszerzający naczynia krwionośne, powoduje obniżenie ciśnienia tętniczego oraz prowadzi do zmniejszenia zużycia tlenu i substancji energetycznych w mięśniu sercowym. Potas (Kalipoz, Kalium) – lek zawierający potas, stosowany w niedoborach tego pierwiastka związanych z podawaniem leków moczopędnych w chorobach układu krążenia. Prokainamid (niedostępny w Polsce) – lek stosowany w leczeniu komorowych i krótkotrwałych nadkomorowych zaburzeń rytmu serca. U dzieci podawany głównie w warunkach szpitalnych, krótkotrwale. Propranolol (Propranolol) – lek zmniejszający częstość akcji serca, pozwala sercu na „odpoczynek”. Stosowany w nadciśnieniu tętniczym, zaburzeniach rytmu serca: nadkomorowych, komorowych, tachyarytmiach, kardiomiopatiach oraz wrodzonych wadach serca ze zwężeniem odpływu z komory prawej, w celu poszerzenia drogi odpływu z prawej komory i zmniejszeniu ryzyka wystąpienia napadów anoksemicznych (ciężkiego niedotlenienia). Spironolakton (Aldactone, Spironol, Verospiron) – lek moczopędny, przeciwobrzękowy, obniżający ciśnienie oraz zmniejszający wydalanie potasu z moczem – „oszczędzający potas”. Veraderm, Contratubex, Dermatix, Cepan krem, a także kolagen naturalny – żele i kremy przyspieszające gojenie i rozjaśnianie blizn pooperacyjnych. Werapamil (Izoptin, Lekoptin, Staveran, Veratens) – lek przeciwarytmiczny stosowany w zaburzeniach rytmu o typie częstoskurczu, skurczów dodatkowych serca oraz w nadciśnieniu i niewydolności naczyń wieńcowych. Żelazo (Ferrum i liczne preparaty) – lek stosowany w leczeniu niedokrwistości z niedoboru żelaza.
Choroby dziecięce – szczepienia dodatkowe Szczepienia ochronne są podstawowym narzędziem w zwalczaniu chorób zakaźnych. Wielu rodziców dzieci z wadami serca coraz częściej zadaje pytania zarówno
13. Rozwój
263
o szczepienia obowiązkowe, których porządek bywa zaburzony w związku z podjętym leczeniem dziecka, jak i te dodatkowe, często kosztowne, nierefundowane przez Ministerstwo Zdrowia. Pamiętając o tym, że dziecko z wadą serca należy do grupy zwiększonego ryzyka i to nie tylko z powodu samej wady serca, ale również licznych zabiegów i operacji kardiochirurgicznych, rodzice chcieliby mu zapewnić jak najlepszą ochronę. Powtarzane z ust do ust doniesienia o zgonie dzieci z powodu posocznicy (sepsy) potęgują strach o własne dziecko. Co więcej, coraz więcej informacji wskazuje na zmniejszającą się skuteczność antybiotyków w walce z groźnymi bakteriami. Dlatego po konsultacji z pediatrą, kardiologiem oraz w wojewódzkiej poradni szczepień (szczepionki skojarzone są tam dużo tańsze lub nawet bezpłatne) konieczne jest ustalenie dla dziecka z wadą serca indywidualnego kalendarza szczepień ochronnych. Ważny jest wybór najlepszego momentu na szczepienie, kiedy dziecko jest zdrowe, z uwzględnieniem minimum kilku tygodni przed operacją i po operacji. Większość leków nasercowych podawanych dzieciom nie wpływa na skuteczność szczepienia. Jednak w przypadku podawania dziecku leków zmniejszających krzepliwość krwi (podniesiony INR) należy uprzedzić o tym osobę wykonującą szczepienie, gdyż może wystąpić krwawienie po podaniu domięśniowym. Na Program Szczepień Ochronnych (PSO) dzieci i młodzieży w Polsce składają się: n szczepienia obowiązkowe według wieku – należą do nich szczepienia przeciwko: gruźlicy, wirusowemu zapaleniu wątroby typu B, błonicy, tężcowi, krztuścowi (kokluszowi), chorobie Heinego i Medina, odrze, śwince i różyczce n szczepienia zalecane – dodatkowe, dzięki którym można skutecznie zapobiegać takim chorobom, jak: wirusowe zapalenie wątroby typu A, zakażenia wywołane Haemophilus influenzae grupy B, Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis grupy C, kleszczowe zapalenie mózgu, grypa czy ospa wietrzna. Poniżej omówiliśmy pokrótce najważniejsze szczepienia dodatkowe, zalecane w przypadku dzieci z wadami serca.
Zakażenia, przeciwko którym warto zaszczepić dziecko z wadą serca Zakażenia pneumokokowe Zakażenia wywoływane bakterią Streptococcus pneumoniae, która w ciągu ostatnich lat stała się przyczyną największej liczby zgonów. Bakteria ta zagraża zwłaszcza dzieciom do 2. roku życia, których układ immunologiczny nie jest jeszcze wykształcony, osobom z obniżoną odpornością, m.in. z wadami i przewlekłymi chorobami serca, oraz osobom starszym. Infekcje pneumokokowe wywołują zakażenia górnych i dolnych dróg oddechowych; mogą doprowadzić do zapalenia płuc, posocznicy (zakażenia krwi z objawami
264
Dziecko z wadą serca
linicznymi), bakteriemii (obecność bakterii we krwi bez objawów klinicznych), k ostrego zapalenia ucha środkowego czy też groźnego zapalenia opon mózgowordzeniowych. Bakterie są szczególnie groźne, ponieważ rozprzestrzeniają się niezwykle łatwo drogą kropelkową. Leczenie chorób nimi wywołanych jest coraz trudniejsze, m.in. ze względu na pojawiające się nowe mechanizmy odporności bakteryjnej. Preparaty Prevenar – szczepionka zalecana dla dzieci między 2. miesiącem a 2. rokiem życia. Zawiera ona wielocukry otoczkowe 7 najważniejszych serotypów bakterii Streptococcus Pneumoniae. Dawkowanie: – niemowlęta od 2. do 6. miesiąca życia: 3 dawki w odstępie minimum 1 miesiąca + dawka przypominająca po roku – dzieci od 7. do 12. miesiąca życia: 2 dawki w odstępie minimum 1 miesiąca + dawka przypominająca po roku – dzieci od 12. do 24. miesiąca życia: 2 dawki w odstępie minimum 2 miesięcy. Pneumovax 23 lub Pneumo 23 mogą być podawane pacjentom powyżej 2. roku życia. Są to bardzo skuteczne szczepionki uodparniające przeciwko chorobom wywoływanym przez 23 najbardziej rozpowszechnione, inwazyjne i lekooporne szczepy bakterii Streptococcus Pneumoniae. Dawkowanie: – dawka szczepionki jednorazowa podawana podskórnie lub domięśniowo (ewentualnie dawka przypominająca u osób z osłabioną odpornością w okresie 3–5 lat od pierwszego szczepienia). Szczepionkę przeciwko zakażeniom pneumokokowym i przeciwko grypie można podać podczas jednej wizyty.
Zakażenia meningokokowe Zakażenia wywoływane przez bakterie z grupy Neisseria meningitidis typu A, B lub C to najczęściej zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych lub zakażenie krwi (posocznica). Zakażenia te mogą mieć gwałtowny przebieg. Szczególnie narażone są dzieci do 5. roku życia oraz młodzież w wieku 14–19 lat. Choroba rozprzestrzenia się drogą kropelkową. Ostatnio obserwuje się znaczne zwiększenie liczby zakażeń wywoływanych przez meningokoki z grupy C, które wywołują sepsę i wiążą się ze znaczną śmiertelnością. W Polsce nadal niedostateczna jest świadomość, że przypadkom zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych lub sepsy wywołanym przez meningokoki grupy C i ich powikłaniom można skutecznie zapobiegać. Niestety do tej pory nie udało się wyprodukować skutecznej szczepionki przeciwko typowi B Neisseria meningitidis.
13. Rozwój
265
Preparaty Neisvac-C – może być podawany od 2. miesiąca życia. Szczepionka przeciwko meningokokom grupy C. Dawkowanie: – dzieci po ukończeniu 2. miesiąca życia do 12. miesiąca życia włącznie: 2 dawki szczepionki w odstępach co najmniej 4-tygodniowych – dzieci po ukończeniu 1. roku życia, młodzież i dorośli: 1 dawka szczepionki. Polisacharydowa szczepionka meningokokowa A+C – może być podawana dzieciom od 18. miesiąca życia. Preparat zawiera oczyszczony liofilizowany polisacharyd Neisseria meningitidis grupy A oraz Neisseria meningitidis grupy C. Dawkowanie: – pojedyncza dawka podskórnie lub domięśniowo.
Zakażenie Hib (Haemophilus influenzae typu B) Zakażenie szczególnie niebezpieczne u dzieci do 5. roku życia. Może wywołać zagrażające życiu infekcje: ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i mózgu, zapalenie nagłośni, posocznicę, zapalenie płuc, zapalenie stawów, zapalenie osierdzia i wsierdzia oraz zapalenie tkanek miękkich. Polska jest jednym z niewielu krajów europejskich nieuwzględniających tego szczepienia w kalendarzu szczepień obowiązkowych. Preparaty Szczepionki jednoskładnikowe: ACT-HiB, Hiberix, Pedvaxhib Szczepionki skojarzone: Infanrix Hexa oraz Infanrix IPV+HiB, Procomvax i TETRActHiB, Pentaxim oraz Pediacel (zarejestrowana, ale niedostępna na rynku). Dawkowanie: – dzieci od 6. tygodnia życia; w zależności od wieku dziecka 1–4 dawek.
Grypa Jedna z najgroźniejszych infekcji dróg oddechowych. Wywołuje ją wirus grypy z rodziny Ortomyxoviridae. Ze względu na bardzo obciążający przebieg grypa stanowi zagrożenie dla każdego, zwłaszcza, że jest bardzo zakaźna i wywołuje wielorakie, niebezpieczne powikłania pogrypowe. Szczególnie dotyczy to osób z grupy podwyższonego ryzyka, do której należą dzieci z wadami serca. Współistnienie przewlekłych chorób układu oddechowego i(lub) układu krążenia zwiększa ryzyko zgonu w wyniku infekcji grypowej 40-krotnie, niezależnie od wieku pacjenta. Lekarze pediatrzy coraz częściej zalecają, aby szczepieniu poddała się cała najbliższa rodzina dziecka z wadą serca oraz osoby, z którymi ma ono stały kontakt, szczególnie w pierwszych latach jego życia.
266
Dziecko z wadą serca
Ze względu na dużą zmienność wirusa grypy skład wszystkich szczepionek na całym świecie co roku ulega zmianie. Coroczne szczepienie jest więc konieczne. Szczepionka zawiera 3 podtypy wirusa, co roku uaktualnione zgodnie z rekomendacjami Światowej Organizacji Zdrowia (WHO). Sezon szczepień rozpoczyna się od września. Odporność immunologiczna powstaje już po 14 dniach i utrzymuje się w ciągu 6–12 miesięcy. Preparaty Vaxigrip dla osób powyżej 3. roku życia, Vaxigrip Junior dla dzieci od 6. miesiąca życia do 35. miesiąca życia, Fluarix, Influvac, Begrivac (brakuje na rynku). Dawkowanie: – szczepienie jednorazowe dla dorosłych i dzieci powyżej 6. roku życia – dzieci w wieku od 7 miesięcy do 6 lat szczepione pierwszy raz w życiu wymagają powtórzenia dawki po 4–6 tygodniach.
RSV (respiratory syncytial virus) Zakażenie wywołane wirusem syncytium nabłonka dróg oddechowych, szczególnie niebezpieczne u noworodków urodzonych przedwcześnie, dzieci chorych na przewlekłą chorobę płuc oraz dzieci z wrodzonymi wadami serca, zwłaszcza bezpośrednio przed operacją kardiochirurgiczną lub po niej. Zakażenia wirusem RS występują w okresie zimowym (styczeń–marzec); powodują zapalenie oskrzelików oraz zapalnie płuc. Preparaty Synagis (Poliwirumab) – przeciwciało monoklonalne stosowane jako profilaktyka przeciwko zakażeniu RSV. Dawkowanie: – 1 dawka miesięcznie przez 5 miesięcy (najlepiej rozpocząć w okresie jesiennym, gdyż uodpornienie następuje dopiero po 3 dawce).
Ospa wietrzna Choroba wywoływana wirusem Herpes virus varicella-zoster (VZV). U dzieci zakażenie tym wirusem powoduje wystąpienie ostrej choroby zakaźnej z uogólnioną wysypką pęcherzykową. Najczęściej choroba przebiega łagodnie. Nasilenie objawów może się pojawić, gdy układ odpornościowy nie jest wystarczająco sprawny, by ograniczyć namnażanie wirusa w organizmie. Największe ryzyko powikłań istnieje w niemowlęctwie i po 16. roku życia. Najczęściej są to ropne zakażenia skóry, ale zdarzają się też powikłania neurologiczne oraz przypadki zapalenia płuc, zapalenia mięśnia sercowego, a także małopłytkowość.
13. Rozwój
267
Ospa wietrzna to jedna z najbardziej zakaźnych chorób. Przenosi się drogą kropelkową z prądem powietrza na odległość kilkudziesięciu metrów. Źródłem zakażenia jest zawsze chory na nią człowiek. Szczyt zachorowań przypada na marzec. W Polsce szczepienie przeciwko ospie jest zalecane (w USA i w niektórych krajach Europy Zachodniej jest to szczepienie obowiązkowe). Preparaty Varilrix Dawkowanie: – dzieci od 9. miesiąca życia do 12. roku życia: jedna dawka szczepionki – osoby od 13. roku życia: 2 dawki podane w odstępie 6–10 tygodni. Jeżeli doszło do kontaktu z osobą chorą, zaszczepienie w ciągu 72 godzin po kontakcie zmniejsza ryzyko zakażenia lub łagodzi przebieg choroby.
Przedszkole, szkoła „Czy moje dziecko powinno chodzić do przedszkola? Jeżeli chodzi, to jak sobie radzić z chorobami? Czy warto ryzykować?” „Czy mogę posłać dziecko do normalnej szkoły? O czym powinnam poinformować nauczycieli?” (Wybrane z forum „Wrodzone wady serca”) Trudno jednoznacznie odpowiedzieć na te pytania. Każde dziecko inaczej toleruje swoją chorobę i z tego faktu mogą wyniknąć różne konsekwencje. Niemowlętom i małym dzieciom należy stworzyć takie warunki środowiskowe, które pozwolą zminimalizować ryzyko infekcji. Niestety, w wielu rodzinach istnieje konieczność pracy obojga rodziców. Ewentualny powrót matki do pracy należy przedyskutować z lekarzem. Jeżeli nie ma do tego przeciwwskazań, należy się postarać o doświadczoną i odpowiedzialną opiekunkę. W przypadku starszego dziecka możliwe jest również posłanie go do przedszkola. Większość maluchów „słucha” swego ciała i odpoczywa, gdy tego potrzebuje. Nie ma też w zasadzie żadnych ograniczeń co do ruchu fizycznego. Warto jednak wcześniej zaszczepić dziecko przeciwko najbardziej groźnym dla niego infekcjom. Osoby zajmujące się dzieckiem należy dokładnie poinformować o jego stanie zdrowia. Powinni oni wiedzieć, co robić w razie niebezpieczeństwa, jak można się skontaktować z rodzicami, znać nazwiska lekarzy i numery ich telefonów. Gdy dziecko dorasta do wieku szkolnego, niezwykle ważna staje się ścisła współpraca między szkołą a rodzicami. Jeśli to możliwe, należy ułatwić dziecku pójście do szkoły z rówieśnikami, aby zapewnić mu warunki do normalnego rozwoju psychicznego.
268
Dziecko z wadą serca
Można już wcześniej spotkać się z dyrekcją szkoły i nauczycielami, by przedyskutować sposób postępowania. Podobnie jak wcześniej opiekunkę czy wychowawczynie w przedszkolu, należy ich dokładnie poinformować o rodzaju wady serca dziecka, jakie leki i kiedy dziecko przyjmuje, jak się skontaktować z rodzicami, pediatrą lub kardiologiem w razie niebezpieczeństwa. Najlepiej dostarczyć też krótki opis choroby i zaleceń przygotowany przez lekarza. Podstawowe problemy, jakie pojawiają się w tym okresie, najczęściej są związane z szybkim męczeniem się, z niemożnością wykonywania pewnych ćwiczeń oraz z nieobecnościami w szkole z powodu pobytu w szpitalu. Izolowane wady serca nie wpływają na inteligencję dziecka, która z reguły nie odbiega od przeciętnej. Jeśli wada serca powoduje niedotlenienie organizmu (wady sinicze), może to wpływać na opóźnione reagowanie, wynikające ze zwiększonego zmęczenia psychicznego związanego z niedotlenieniem. Można wtedy zauważyć nieco wolniejsze postępy w nauce niż u dzieci zdrowych. Na poprawę samopoczucia dziecka w szkole można wpłynąć poprzez: n Umożliwienie mu pozostawania w klasie podczas przerwy (aby nie czuło się samotne, można pozwolić na obecność kolegi). n Takie zorganizowanie zajęć całej klasy, aby lekcje odbywały się wyłącznie na parterze i nie było konieczności ciągłego przechodzenia po schodach z jednej sali do drugiej. n Planowanie klasówek na jednej z pierwszych lekcji, a nie na ostatniej, kiedy dziecko często z powodu niedotlenienia jest już bardzo zmęczone i ospałe. n Stosowanie podwójnych kompletów książek, by dziecko nie musiało dźwigać zbyt ciężkiego tornistra. n Zabieganie o zmianę trasy przejazdu autobusu szkolnego, aby zatrzymywał się pod domem dziecka (w przypadku znacznego oddalenia szkoły od domu dziecka i konieczności pokonywania przez nie sporego dystansu pieszo lub do przystanku autobusowego). n Przestrzeganie, by gimnastyka szkolna i wszelkie inne formy aktywności fizycznej były ustalone indywidualnie na podstawie zaleceń kardiologa. Należy również unikać nieobecności dziecka w szkole, co może spowodować opóźnienia w przyswajaniu programu. Jeżeli tylko to możliwe, lepiej operować dziecko przed ukończeniem 6. roku życia oraz planować wraz z lekarzami jak najkrótsze pobyty w szpitalu, najlepiej w okresie wakacji szkolnych. Dzieciom, u których nastąpiło już spore opóźnienie w realizacji programu w stosunku do reszty klasy, można zaproponować dodatkowe zajęcia wyrównawcze lub skierować je do klas specjalnych. Konieczne jest pewne minimum wyczucia i zrozumienia ze strony nauczycieli. Nie wolno dopuścić, by dziecko czuło się wyobcowane z grupy rówieśniczej i wzbudzało niezdrowe zainteresowanie (było wytykane palcem). Może to spowodować odsuwanie się od niego rówieśników i pozostawienie go w pustce i izolacji. Rodzice i nauczy-
13. Rozwój
269
ciele muszą wspólnie starać się zrobić wszystko, aby umożliwić dziecku harmonijny rozwój psychiczny, postępując jednocześnie z respektem dla jego wady serca.
Sport Kiedy dziecko zaczyna chodzić i biegać, potrzeba ruchu i wysiłku fizycznego staje się dla niego życiową koniecznością, gwarancją prawidłowego rozwoju. Tymczasem rodzice dziecka z wadą serca w takim momencie często czują się zagubieni. Chcą zapewnić mu życie jak najmniej różniące się od życia rówieśników, pozostają jednak pełni obaw. Kontrolowana aktywność fizyczna jest najczęściej nie tylko możliwa, ale wręcz konieczna, szczególnie w przypadku wad dobrze tolerowanych lub po zakończonym leczeniu kardiochirurgicznym. Serce dziecka po operacji musi na nowo przystosować się do pracy. Ćwiczenia fizyczne pomagają sercu powrócić do prawidłowych funkcji, wpływając na jego bardziej równomierną pracę przy mniejszym zużyciu tlenu (ryc. 4.). Ponadto bardzo korzystnie wpływają na psychikę dziecka. Umacniając jego pewność siebie, pozwalają ograniczyć stres i zlikwidować lęki oraz ułatwiają integrację z grupą rówieśniczą. Tak jak w przypadku dzieci zdrowych, sport spełnia również funkcje edukacyjne, pozytywnie wpływając na rozwój intelektualny. Lekarze szkolni, pediatrzy, lekarze ogólni, lekarze sportowi i oczywiście kardiolodzy powinni więc spróbować jednoznacznie określić przeciwwskazania, indywidualnie dla każdego dziecka. Niestety, nadal zbyt wiele dzieci, które mogłyby brać udział w zajęciach sportowych, nie uczestniczy w nich z powodu wygody nauczycieli, strachu, czy też chęci nadmiernej ochrony ze strony rodziców. Ryc. 4. Dzieci z wadami serca czerpią podobnie jak ich rówieśnicy radość z uprawiania sportu
270
Dziecko z wadą serca
Należy pamiętać, że niezależnie od złożoności wady, żadna forma spontanicznej aktywności fizycznej nie jest dla dziecka groźna. Regularne testy wysiłkowe, na rowerze lub bieżni, przeprowadzane w niektórych centrach specjalizujących się w kardiologii dziecięcej, określają stopień dopuszczalnego wysiłku, pozwalają sprecyzować możliwości dziecka oraz ograniczyć ryzyko związane z uprawianiem sportu. Jedynie w przypadku dzieci bardzo źle tolerujących wadę serca może być konieczny całkowity zakaz udziału w zajęciach sportowych, tak w szkole, jak i poza nią. Najczęściej dotyczy to dzieci ze złożonymi siniczymi wadami, różnymi postaciami kardiomiopatii, poważnymi zaburzeniami rytmu serca lub znacznym nadciśnieniem płucnym. Decyzję o bezwzględnym zakazie może podjąć wyłącznie kardiolog po przeprowadzeniu pod tym kątem kompleksowych badań u dziecka. Niezależnie od rodzaju wady serca u wszystkich dzieci można wyodrębnić zróżnicowane podejście do sportu w dwóch okresach ich życia. W przypadku małych dzieci i dzieci w wieku przedszkolnym (ryc. 5.) wystarcza podjęcie jedynie minimalnych środków ostrożności. Większość dzieci w tym wieku nie potrzebuje żadnych z góry ustalonych ograniczeń aktywności fizycznej. Najlepiej pozostawić im swobodę wyboru. Jeżeli wada serca jest ciężka i spowoduje pewne ograniczenia w ruchu fizycznym, dziecko do 5–6 lat zatrzyma się samo i nie będzie próbowało za wszelką cenę dorównać innym. Jeżeli sinica jest silna, dziecko może nawet przysiadać – jest to reakcja instynktowna i nie należy do niej przykładać zbyt dużego znaczenia. Dużo delikatniejsze i trudniejsze jest postępowanie z dziećmi w wieku szkolnym i w wieku dorastania. W tym czasie należy szczegółowo ustalić wraz z kardiologiem, jakie rodzaje aktywności fizycznej są dopuszczalne, a jakich należy unikać. Z całą pewnością większość dzieci z wadami serca obejmuje zakaz udziału we wszelkich zawodach oraz wyczynowego uprawiania sportu. Mogą natomiast uczestniczyć Ryc. 5. Nie ma potrzeby ograniczania aktywności fizycznej młodszych dzieci – zmęczone przerwą zabawę same
13. Rozwój
271
w zajęciach gimnastycznych w szkole. Trzeba jednak podkreślić, że gdy poczują się zmęczone, trzeba dać im możliwość przerwania ćwiczeń i pozwolić na odpoczynek. Nauczyciel gimnastyki powinien być szczegółowo poinformowany przez rodziców o rodzaju wady serca dziecka i wynikających z tego ograniczeniach. Raz ustalonych zasad należy przestrzegać; wykluczone są sytuacje, w których dziecko wbrew zaleceniom jest zmuszane do współzawodnictwa i zachęcane przez kolegów lub nauczyciela do nadmiernego wysiłku. Sytuacja, w której chcąc udowodnić otoczeniu, że jest w pełni sprawne, nie zatrzyma się i nie przerwie ćwiczenia w momencie nadmiernego zmęczenia, może być groźna dla jego życia. Niestety od 8.–10. roku życia pojawia się chęć dorównania innym, a niemożność spełnienia wymagań często ma negatywny wpływ na psychikę dziecka. Dlatego nieodzowne jest dokładne wytłumaczenie dziecku powodów takiego stanu rzeczy i nakłonienie, by zaakceptowało ograniczenia wynikające z wady jego serca. Nie należy jednak narzucać zakazów, ale wyjaśnić, zgodnie z zaleceniami lekarza, jakie rodzaje aktywności fizycznej są dozwolone w jego przypadku.
Wakacje i podróże Dla większości dzieci z wadami serca nie ma przeciwwskazań dotyczących podróży oraz wyjazdów wakacyjnych z rodzicami, na kolonie lub na obozy. O co zapytać lekarza przed wyjazdem? Planując podróż lub wyjazd wakacyjny, rodzice powinni się skonsultować z kardiologiem dziecka i upewnić się, czy wybrane przez nich miejsce i ośrodek są dla niego odpowiednie, czy nie są konieczne szczególne środki ostrożności, oraz omówić dokładnie wszelkie wątpliwości. Co należy zabrać ze sobą? Rodzice powinni pamiętać o zabraniu książeczki zdrowia dziecka wraz z kartą szczepień oraz zapasu leków na cały okres wakacji. Dodatkowo warto poprosić lekarza o list z informacjami o wadzie serca dziecka, lekach, jakie otrzymuje, oraz ewentualnych ograniczeniach, a w przypadku pobytu za granicą, lub gdy wada jest bardzo poważna, o dane centrum medycznego najbliższego miejsca planowanego pobytu. W celu uniknięcia kłopotów w przypadku zagubienia bagażu radzimy zabrać podwójną porcję leków i umieścić je na czas podróży w dwóch różnych torbach. Dokąd można jechać? Wakacje nad morzem zawsze są odpowiednie (ryc. 6.). Nie ma też przeciwwskazań do pobytu w górach, ale w przypadku dzieci z sinicą lekarze często odradzają przekraczanie 1500–2000 metrów n.p.m. Zdecydowanie należy też unikać wielkich wypraw, intensywnego zwiedzania, męczących spacerów, obozów sportowych itp.
272
Dziecko z wadą serca
Ryc. 6. Letnie wakacje nad morzem i zimowe w górach na pewno sprawią dziecku przyjemność
Czym podróżować? Dziecko z wadą serca może podróżować podobnie jak zdrowi ludzie. W zasadzie wszystkie formy transportu są dozwolone, o ile lekarz zdecydowanie nie wprowadzi pewnych zakazów. Mogą one czasami dotyczyć lotu samolotem lub długotrwałej podróży samochodem, szczególnie w okresie dużych upałów, w przypadku dzieci z dużą sinicą lub z niewydolnością serca. Zawsze należy wtedy pamiętać o podawaniu dziecku dużych ilości napojów do picia. Jaka temperatura sprzyja wypoczynkowi? To, jak dziecko znosi nadmiernie wysoką lub niską temperaturę, zależy w dużym stopniu od rodzaju wady serca. Z całą pewnością zbyt wysokie temperatury wpływają na złe samopoczucie dzieci z rosnącą desaturacją krwi tętniczej (spadek zawartości tlenu w krwi), sinicą i policytemią (nadmiernie zagęszczona krew) (ryc. 7.). Często wymagają one klimatyzowanych pomieszczeń i du-
Ryc. 7. Wysokie temperatury wpływają na złe samopoczucie dziecka z wadą serca
13. Rozwój
273
żych ilości napojów, aby zapobiec odwodnieniu. Ich serca przy zbyt wysokiej temperaturze z trudem pompują krew do krwiobiegu. Dzieci ze zbyt wąskimi zastawkami lub problemami z mięśniem sercowym również źle tolerują ekstremalne temperatury. Nadmierne pocenie się i brak wody niekiedy wzmagają ten proces. Z kolei wystawienie na zimno, szczególnie w trakcie ćwiczeń, może podnieść ciśnienie krwi oraz tętno i tym samym zmuszać serce do cięższej pracy. Z powodu niedostatecznego dopływu tlenu do mięśnia sercowego może się pojawić ból w piersi.
Uwaga! Rodzice, którzy zauważyli, że podczas wakacji dziecko zaczyna być coraz bardziej zmęczone, blade, ma bóle głowy i nudności – powinni natychmiast skonsultować się z lekarzem.
Rozmowy z dzieckiem o wadzie jego serca Kiedy powiedzieć dziecku o wadzie serca? Co zrobić, by nie uległo panice, nie poczuło się gorsze i odrzucone? Jak świadomość pewnej inności wpłynie na jego psychikę? Rodzice dzieci z wadami serca często odwlekają moment rozmowy z dzieckiem. Chcą, by jak najdłużej żyło w poczuciu, że jest zdrowe i niczym się nie różni od swoich rówieśników. Ukrytej pod koszulką blizny po operacji przecież nie widać, a większość dzieci rozwija się prawidłowo. Po co więc obarczać je świadomością kalectwa? Jedne dzieci wcześniej, inne później zaczynają jednak stawiać pytania. A ponieważ pojęcie dziecka o jego chorobie obejmuje najczęściej strach przed bólem, wizytą u lekarza, pobytem w szpitalu, a od 9.–10. roku życia strach przed śmiercią, rodzice muszą zapewnić mu wsparcie. Bardzo ważna może się okazać pomoc lekarza, polegająca na właściwym wyjaśnieniu, na czym wada serca polega i jakie są ograniczenia z nią związane. Informacje precyzyjne i prawdziwe pozwalają często „oddramatyzować” sytuację. Można wymienić kilka czynników wpływających na to, jak dziecko przyjmie wiadomość o chorobie i jak ona wpłynie na jego psychikę: n podejście rodziny i otoczenia n rodzaj wady serca n liczba i długość pobytów w szpitalu n wiek dziecka, w którym zdiagnozowano wadę serca n wygląd dziecka (blizny).
274
Dziecko z wadą serca
Podejście rodziny i otoczenia Dużo łatwiej wadę serca zaakceptuje dziecko wychowywane w atmosferze miłości i optymizmu. To, jak odnoszą się do niego rodzice i rodzina, a w późniejszym okresie nauczyciele i koledzy ze szkoły, ogromnie wpływa na jego rozwój psychiczny i emocjonalny oraz kształtowanie charakteru. Rodzice odgrywają najważniejszą rolę na początku formowania się charakteru dziecka i jego rozwoju. I to właśnie rodzice jako pierwsi muszą stawić czoło niekorzystnym reakcjom psychologicznym, jakim sami ulegają, a związanym z ogromnym stresem wynikającym z faktu posiadania chorego dziecka i ciągłego lęku o jego życie. Chcąc podświadomie chronić dziecko, otaczają je często nadmierną ochroną oraz próbują kierować jego życiem. Efektem takiego podejścia mogą być kłopoty z zachowaniem dziecka niezwiązane bezpośrednio z wadą serca. Zamknięcie dziecka w „szklanej kuli”, narzucenie mu nadmiernych ograniczeń czasami wyolbrzymionych w porównaniu z zaleceniami lekarza, uniemożliwienie mu kontaktu z rówieśnikami, a wszystko to pod pretekstem chorego serca, może spowodować agresję i zamknięcie się w sobie. Dziecko otoczone nadmierną opieką staje się kapryśne, nie ma pewności siebie i źle dopasowuje się do kontaktów z innymi. Od kiedy dziecko zaczyna mówić i przechodzić przez kolejne etapy rozwoju: przedszkole, szkoła, dojrzewanie, jego cechy charakteru stają się coraz bardziej widoczne. U dzieci pozbawionych akceptacji otoczenia można zaobserwować brak niezależności, nasilającą się agresję, depresję, a nawet opóźnienie w rozwoju psychologicznym. Czasami przeradza się to w wieku dorastania w swoisty bunt. Nastolatek próbując uwolnić się od lęku związanego z wadą serca, udaje, że jego choroba nie istnieje: zaczyna intensywnie uprawiać sporty, palić papierosy, rezygnuje z brania leków. Rodzaj wady serca Reakcje psychiczne dziecka z wadą serca mają często ścisły związek z jego chorobą. Pewien dodatkowy brak komfortu wynikający z wady serca: zmęczenie, zadyszka, bóle głowy, częste wizyty kontrolne u lekarza, strach przed kolejnymi pobytami w szpitalu, pogłębiają trudność w akceptacji choroby. Małe dzieci stosunkowo łatwo przyjmują informacje o wadzie serca. Najczęściej jednak nie mogą zrozumieć i źle interpretują powód licznych testów, zabiegów i operacji. Boją się lekarza, reagują płaczem na widok pielęgniarki. Dlatego już od najmłodszych lat warto zacząć wyjaśniać dziecku jego chorobę i to, co będzie się z nim działo. Początkowo można się wspomagać prostymi opowiadaniami i kolorowymi książeczkami z obrazkami dostosowanymi do wieku dziecka, mówiącymi o szpitalu, chorobie, wizycie u lekarza. Wszystko to należy przekazywać dziecku w tonie optymistycznym, traktować jak coś naturalnego i normalnego. Małe dzieci najczęściej przyjmują jako pewnik zapewnienia rodziców,
13. Rozwój
275
obdarzając ich bezgranicznym zaufaniem. Dlatego nigdy nie należy obiecywać im rzeczy niemożliwych do spełnienia. Lepiej wyjaśnić wszystko dokładnie i zgodnie z prawdą, zapewniając jednocześnie dziecko o swojej miłości. Natomiast to, jak do problemu podejdzie 10–12-latek, w dużej mierze zależy od jego dojrzałości, charakteru oraz poczucia odpowiedzialności za własne życie. Z pomocą rodzicom może wtedy przyjść personel medyczny. Oczywiście nie należy dziecka zarzucać skomplikowanym słownictwem medycznym i wyjaśniać mu tajników przeprowadzonych zabiegów. Ważne jednak, by dziecko ogólnie poznało, na czym wada jego serca polega, zapamiętało jej nazwę oraz by w razie pytań mogło się zwrócić do lekarza o dodatkowe informacje. Prawidłowe i spokojne wyjaśnienie dziecku problemu może mu dodać siły i sprawić, by poczuło się kimś wyjątkowym.
Liczba i długość pobytów w szpitalu W procesie akceptacji wady serca znaczenie mają także liczba i długość pobytów dziecka w szpitalu. Niemowlęta z reguły łatwo przystosowują się do pobytu w szpitalu, ale już od około 6. miesiąca życia dziecko rozpoznaje matkę i czuje dyskomfort związany z jej brakiem. Długi pobyt w szpitalu może wtedy spowodować kłopoty z jego charakterem i zachowaniem, brak apetytu, niechęć do przyjmowania leków. Między 3. a 6. rokiem życia dzieci mogą odebrać brak rodziców i domu jako rodzaj kary i porzucenia. Starsze dziecko, które z powodu wady serca musi często przebywać w szpitalu, może się czuć zagniewane i jednocześnie zagubione. Najczęściej pobyt w szpitalu jest dla dziecka trudny, nawet jeśli jest otoczone dobrą opieką. Pojawia się strach przed bólem, operacją, kroplówkami, zastrzykami, ciągłym pobieraniem krwi, a nawet śmiercią. Nie jest łatwe pogodzenie się z koniecznością przystosowania do innego rytmu życia, co dodatkowo pogłębia fakt wyrwania z naturalnego środowiska: brak rodziny, kolegów, szkoły, własnego pokoju, odcięcie od tego, co składa się na normalny świat dziecka. Specjalne przygotowanie dziecka, czasami z pomocą psychologa, lekarza bądź personelu medycznego może w znacznym stopniu zmniejszyć jego negatywne emocje. Warto poświęcić dziecku odpowiednio dużo czasu, by pomóc mu zrozumieć sytuację, wyjaśnić dokładnie, dlaczego znalazło się w szpitalu i co będzie się z nim działo w najbliższych dniach.
Wiek, w którym zdiagnozowano wadę serca Zupełnie inne są reakcje dziecka, które od pierwszych momentów świadomego życia wie o swoim chorym sercu, niż dziecka, u którego wada ta została zdiagnozowana w późniejszym wieku. Do tej pory żyło ono w przeświadczeniu, że jest zdrowe. I nagle z dnia na dzień wszystko ulega zmianie. Często widzi rozpacz rodziców, ich bezradność i zagubienie, słyszy prowadzone rozmowy z lekarzami, dowiaduje się o konieczności
276
Dziecko z wadą serca
Ryc. 8. Blizna, choć mocno widoczna w pierwszym okresie po operacji, z czasem staje się bladą kreseczką
operacji serca, która wydaje się czymś przerażającym. Czuje, że jego dotychczasowy świat legł w gruzach, że nic już nigdy nie będzie takie samo. W tak dramatycznych okolicznościach konieczne jest wspólne i szybkie działanie ze strony zarówno rodziców, jak i psychologów, a także lekarzy. Właściwe wyjaśnienie wady serca oraz konsekwencji z nią związanych, czasami wcześniejsza wizyta w szpitalu na oddziale kardiologicznym bądź kardiochirurgicznym lub umożliwienie kontaktu z dziećmi w podobnej sytuacji może pomóc w szybszym zrozumieniu i zaakceptowaniu nowej rzeczywistości.
Wygląd dziecka (blizny) Blizny chirurgiczne (ryc. 8.), sinica na ustach, skórze i paznokciach negatywnie wpływają na sposób postrzegania siebie przez dziecko z wadą serca. Szczególnie problem ten nasila się w wieku dorastania, kiedy nawet zdrowe dzieci często mają kłopoty z zaakceptowaniem swojego wyglądu. Prasa młodzieżowa, filmy, telewizja pełne są pięknych dziewcząt o nieskazitelnej skórze oraz wysportowanych chłopców. U młodych dziewcząt i kobiet z wadami serca pogłębia to często kompleks związany z pokrytym bliznami ciałem. Czują się brzydkie i niepełnowartościowe. Boją się wyśmiania i odrzucenia przez rówieśników i ukrywają swoje blizny pod ubraniem, rezygnują z letnich wakacji, basenu itp. W celu zmniejszenia ich dyskomfortu psychicznego w szczególnych sytuacjach rodzice powinni rozważyć, za zgodą kardiologa, operację kosmetyczną usunięcia blizny. U chłopców już od najmłodszych lat warto rozwijać zainteresowania w kierunkach niezwiązanych z uprawianiem sportu, co im pozwoli w późniejszym czasie łatwiej zaakceptować brak siły fizycznej oraz mniej umięśnioną sylwetkę.
13. Rozwój
277
Przejście przez ten okres może ułatwić kontakt z grupami wsparcia: spotkania, wspólne zabawy, wyjazdy, często sama możliwość porozmawiania z rówieśnikami, którzy rozumieją sytuację. Dzięki temu dziecko może nabrać pewności siebie i poczuć się w pełni wartościowe.
Piśmiennictwo Pourquoi mon enfant? Tout ce qu’il faut connaître sur les maladies du cœur des enfants. Fondation Québécoise pour les Enfants Malades du Cœur. Canada 2002 Les malformations cardiaques. Féderation Française de Cardiologie Kramer G. F., Maurer S.: The Parent’s Guide to Children’s Congenital Heart Defects. Three Riverso Press, New York, USA 2001 Podlewski J. K., Chalibogowska-Podlewska A.: Leki współczesnej terapii. Wydawnictwa Fundacji Buchnera, Warszawa 1995 Wild C.: Heart Defects in Children – What Every Parent Should Know. Chronimed Publishing 1999: s. 137-139 Jaworski A. M.: Hypoplastic Left Heart Syndrome. A Handbook for Parents. Baby Hearts Press Panama City Beach, USA 1999 Gaciong Z., Pszczołowski K.: Leksykon – Vademecum Terapii Kardiologicznej. LekSek Polska 2006 Portal internetowy www.zdrowie.med.pl Portal internetowy POLMED – Niepubliczny Zakład Opieki Zdrowotnej www.polmed.pl Medycyna Praktyczna – portal dla lekarzy www.mp.pl Portal internetowy MediWeb.pl www.mediweb.pl Portal internetowy www.zdrowie.com.pl Portal internetowy Forum Pediatryczne www.forumpediatryczne.pl Serwis internetowy www.szczepienia.pl Rychik J., Wernovsky G. (red.): Hypoplastic Left Heart Syndrome. Division of Cardiology, Children’s Hospital of Philadelphia, Kluwer Academic Publishers, USA 2003: s. 390 Makowiecka E., Moll J., Moll J.: Mam dziecko z wadą serca. Wydawnictwo ADI, Łódź 2001: s. 41-42 A coeur ouvert: Bulletin de l’Association Nationale des Cardiaques Congénitaux 140/2004; s. 4-6 Neill C. A., Clark E. B., Clark C.: The Heart of a Child – What Families Need to Know about Heart Disorders in Children. The Johns Hopkins University Press, Baltimore and London 1992: s. 273-274
278
Dziecko z wadą serca
14. Dorosły z wrodzoną wadą serca Jacek Kołcz
Dzięki obserwowanemu w ciągu ostatnich dekad rozwojowi kardiochirurgii i kardiologii ponad 90% dzieci z wrodzonymi wadami serca przeżywa do wieku dorosłego i stanowi wyzwanie dla systemu opieki zdrowotnej. Grupa ta jest bardzo zróżnicowana zarówno pod względem rodzaju, jak i złożoności wad oraz stopnia występujących zaburzeń. U wielu pacjentów wrodzona wada serca, po korekcji w okresie dziecięcym, nie wpływa w istotny sposób na ich dorosłe życie. Jednakże część stanowią pacjenci wymagający opieki specjalistów z różnych dziedzin. W tej grupie typowe problemy zdrowotne nakładają się na szczególne zaburzenia, takie jak: arytmie serca, zaburzenia hematologiczne, nadciśnienie tętnicze, nadciśnienie płucne, niewydolność serca, odrębności edukacyjne oraz psychospołeczne. Wśród chorych z wadami wrodzonymi serca zmniejsza się liczba pacjentów, u których nie przeprowadzono żadnej interwencji (kardiologicznej lub kardiochirurgicznej), a rośnie populacja, w której przeprowadzono kardiologiczne leczenie interwencyjne oraz jedno- lub wieloetapowe leczenie kardiochirurgiczne. Według publikowanych danych w Polsce przybywa rocznie około 3000 pacjentów po korekcjach kardiochirurgicznych i około 500 po interwencyjnych zabiegach kardiologicznych. Opieka nad tą specyficzną grupą chorych powinna być wielospecjalistyczna i obejmować zarówno specjalistów z dziedzin pediatrycznych (kardiolog dziecięcy, kardiochirurg), jak i zajmujących się leczeniem dorosłych (kardiolog, kardiochirurg, anestezjolog, internista, chirurg), wspomaganych przez odpowiednią opiekę psychologiczną oraz socjalną.
Powikłania wad serca
279
Problemy psychospołeczne Wada serca w różny sposób wpływa na codzienność dorosłych pacjentów. Często towarzyszy im poczucie, że są „inni” niż otoczenie. Widzą również, że ich najbliżsi traktują ich jak „innych”, często stwarzając atmosferę nadopiekuńczości. Objawy, takie jak: sinica, zmiany w obrębie palców lub paznokci czy blizny, uzasadniają postrzeganie własnego ciała jako odbiegającego od normy. Problem poczucia „inności” zwykle nasila się w okresie dojrzewania, a po osiągnięciu dorosłości zmniejsza. Może się to przyczynić u pewnej grupy młodzieży i dorosłych z wrodzonymi wadami serca do problemów rozwojowych, emocjonalnych lub socjalnych. Najczęściej są to kłopoty językowe, zaburzenia pamięci, uwagi, planowania oraz rozwoju intelektualnego i zdobywania wykształcenia. Problemy te częściowo wiążą się z oddziaływaniem otoczenia. Nasila to zaburzenia natury psychiczno-psychologicznej, wymagające wczesnego rozpoznania i rozwiązywania z kompleksową pomocą specjalistów (psycholog, psychiatra, specjalista terapii zajęciowej, pracownicy socjalni).
Potomstwo – ciąża Moment wkraczania w dorosłe życie osoby obciążonej wadą serca wiąże się często z obawą przed założeniem rodziny i posiadaniem potomstwa. Ryzyko wady wrodzonej serca u potomstwa rodziców obarczonych tym defektem jest większe niż w zdrowej populacji, jednak w większości przypadków nie stanowi przeciwwskazania do posiadania dzieci. Większość kobiet, które przeszły operacje wad wrodzonych serca w dzieciństwie, dobrze toleruje ciążę i poród. Jedynie złożone wady serca i(lub) przebiegające z niewydolnością krążenia mogą stanowić zagrożenie dla płodu oraz matki. Typowe zmiany w układzie krążenia kobiety w ciąży mogą gorzej tolerować matki z wrodzonymi wadami serca. W czasie ciąży zwiększa się obciążenie objętościowe serca wskutek zwiększenia objętości krwi krążącej oraz przyspieszenia czynności serca. Zmniejsza się opór naczyń krążenia systemowego oraz obniża ciśnienie tętnicze krwi. W czasie porodu opór naczyń systemowych gwałtownie wzrasta, zwiększa się także powrót krwi żylnej do serca. Zjawiska te, choć fizjologiczne, przyczyniają się do znacznego obciążenia serca i mogą doprowadzić do jego ostrej niewydolności. Kobieta z wadą serca przed planowaną ciążą powinna zasięgnąć porady genetyka klinicznego, a w czasie ciąży zaleca się, aby pozostawała w kontakcie z kardiologiem dziecięcym, współpracującym z zespołem specjalistów – ginekologiem, położnikiem, anestezjologiem i neonatologiem. Pozwala to na zaplanowanie wspólnej opieki, ustalenie zakresu nadzoru specjalistycznego oraz miejsca i metody rozwiązania ciąży. W przypadku kobiet z bardzo złożonymi wadami serca umożliwia to ponadto ocenę ryzyka zagrażającego dziecku i(lub) matce. Szczególnym ryzykiem związanym z ciążą obarczone są kobiety z: nadciśnieniem płucnym i zespo-
280
Dziecko z wadą serca
łem Eisenmengera, wadami sinicznymi (szczególnie ze znacznym zwężeniem drogi odpływu z prawej komory), zwężeniem drogi odpływu z lewej komory, upośledzeniem funkcji lewej komory serca oraz osłabieniem ściany aorty w przebiegu zespołu Marfana lub Ehlersa i Danlosa3.
Zalecenia specjalne Pacjenci z wadami wrodzonymi serca wymagają systematycznych badań kontrolnych, których częstość i zakres są zależne od rodzaju wady. Szczególną uwagę w tej grupie przykłada się do zapobiegania zapaleniu wsierdzia (patrz rozdział 12 s. 245). U pacjentów z sinicą mogą się pojawiać zaburzenia hematologiczne wynikające z reakcji szpiku kostnego na niedotlenienie. Zwiększenie liczby krwinek czerwonych we krwi (wzrost hematokrytu) może się przyczyniać do zaburzeń przepływu krwi przez włosowate naczynia krwionośne i powodować objawy niedokrwienia. U pacjentów z zaburzeniami rytmu serca konieczne jest ścisłe przestrzeganie zaleconego leczenia farmakologicznego (przeciwarytmicznego), a w przypadku wystąpienia niepokojących objawów (omdlenia, zawroty głowy, osłabienie, złe samopoczucie, uczucie palpitacji serca) natychmiastowy kontakt z prowadzącym kardiologiem. U pacjentów z nadciśnieniem tętniczym, niewydolnością serca lub nadciśnieniem płucnym konieczne jest specjalistyczne leczenie prowadzone w sposób szczególnie rygorystyczny, często wymagające hospitalizacji na przystosowanych do takiej terapii oddziałach.
Aktywność fizyczna dorosłego z wrodzoną wadą serca Zajęcia ruchowe, jak: spacer, bieganie, pływanie pozwalają na utrzymywanie układu sercowo-naczyniowego w dobrej kondycji i zalecane są większości dorosłych z wrodzonymi wadami serca. Normalna aktywność fizyczna związana z wykonywaniem codziennych czynności (np. praca w ogródku, koszenie trawy, odkurzanie, sprzątanie) oraz niektóre sporty (golf, jazda na rowerze, taniec itp.) nie obciążają zwykle nadmiernie serca. Każdy jednak, współpracując z kardiologiem, indywidualnie powinien dopasować stopień aktywności do własnych możliwości. U niektórych pacjentów z wrodzonymi wadami serca konieczne jest ograniczenie aktywności fizycznej. Nikomu z nich nie zaleca się uprawiania sportów zawodowo lub wyczynowo. W przypadku pojawienia się objawów, takich jak: ból w klatce piersiowej, palpitacje, duszność lub zadyszka, osłabienie, zawroty głowy, należy natychmiast przerwać jakąkolwiek aktywność fizyczną i skontaktować się ze swoim kardiologiem, nawet w przypadku ustąpienia dolegliwości.
Dorosły z wrodzoną wadą serca
281
Wybór zawodu i miejsca pracy Większość ludzi z wrodzonymi wadami serca może wykonywać praktycznie wszystkie zawody. Jedynie pewna grupa pacjentów ze złożonymi wadami wymaga odpowiedniego ukierunkowania i ułatwień w poszukiwaniu właściwego dla siebie zawodu i miejsca pracy. Osoby te mogą się spotykać z trudnościami związanymi z uzyskaniem pracy w niektórych zawodach, pomimo wyższego wykształcenia. Może się to wiązać z preferencjami niektórych pracodawców i jest zjawiskiem marginalnym – częstość kłopotów w znalezieniu pracy w tej grupie jest porównywalna z kłopotami populacji ludzi zdrowych. Odpowiednie ukierunkowanie dorastającego dziecka i pomoc w wyborze drogi zawodowej pozwala na osiągnięcie satysfakcji zawodowej i prowadzenie normalnego, w pełni satysfakcjonującego życia, pomimo obciążenia wadą serca.
Piśmiennictwo Hoffman P.: Dorosły z wrodzoną wadą serca – problem w Polsce niedoceniany. Folia Cardiol. 2001; 8 (supl. B): B3–B4 Leczenie chorób układu krążenia u kobiet w ciąży. Task Force Report, European Society of Cardiology: s 7, 9, 10 http://www.ptkardio.pl/files/file/2003_6.pdf Wady wrodzone serca u dorosłych – standardy PTK: Ciąża i poród. Planowanie rodziny. http://www.ptkardio.pl/files/file/2000_3.pdf
282
Dziecko z wadą serca
15. Strata dziecka z powodu wady serca
Tak strasznie tęsknimy, kochamy i zawsze będziemy pamiętać Maria, mama Aleksandra Filipka Jeszcze kilkadziesiąt lat temu jedynie garstka dzieci z wrodzonymi wadami serca dożywała dorosłości. Dzisiaj żyją ich tysiące na całym świecie. Dzięki ogromnemu postępowi, jaki dokonał się w kardiologii i kardiochirurgii dziecięcej, stało się możliwe to, co jeszcze kilkadziesiąt, a nawet kilkanaście lat temu było utopią. Lekarze ratują dzieci nawet z bardzo złożonymi wadami serca. Mimo tych wspaniałych doniesień, zgon dziecka z wrodzoną badź nabytą wadą serca zdarza się częściej niż w przypadku dzieci zdrowych. Przyczyn jest wiele: brak diagnozy prenatalnej lub zbyt późne rozpoznanie wady, brak właściwego leczenia lub wystąpienie wady serca w połączeniu z wadami genetycznymi. Nadal też na świat przychodzą dzieci z tak słabymi serduszkami, że mimo największych starań podjętych przez rodziców i lekarzy nie udaje się ich uratować. W większości przypadków do zgonu dziecka dochodzi w pierwszym roku życia, a zwłaszcza w pierwszym miesiącu po urodzeniu, uznawanym za okres największego ryzyka. Wynika to m.in. z faktu konieczności przystosowania się serca i płuc dziecka do życia poza organizmem matki. Odchodzą też dzieci, które szczęśliwie przeszły przez kilka operacji i ich rodzice żyli już w przeświadczeniu, że teraz nic złego nie może się stać. Niestety czasami śmierć może przyjść nagle, i to zarówno po urodzeniu, jak i w starszym wieku, a rodzice nie mają nawet ani czasu, ani możliwości zrozumienia w pełni niebezpieczeństwa i przygotowania się na nie. Rodzice, których dziecko odeszło, piszą o ogromnej pustce i osamotnieniu, w jakim się znaleźli. Potęguje to mur milczenia, jaki współczesne społeczeństwo
15. Strata dziecka z powodu wady serca
283
zbudowało wokół problematyki śmierci, a w szczególności śmierci dziecka. Wiele osób często nie wie, jak zachować się w takiej chwili w stosunku do pogrążonych w cierpieniu rodziców. Najczęściej wysyłają list z kondolencjami i …znikają. Rodzice pozostają wtedy sami. Czują niemożność rozmawiania o tej stracie i o dziecku, które umarło. Mają wrażenie, jakby środowisko, w którym żyli do tej pory i uznawali za swoje, chciało się wszystkiego wyprzeć i jak najszybciej zapomnieć. Pokonywanie smutku trwa bardzo długo, a proces powracania do względnej „normalności” w przypadku kochających rodziców jest bardzo powolny. Rozdział ten w całości dedykujemy pamięci Dzieci, którym wada serca nie pozwoliła z nami pozostać i ich Rodzicom.
Karolina i Adam, rodzice Wiktora (HLHS) Kiedy przywołuję w myślach Jego obraz to najpierw widzę Jego duże, piękne, czarne oczy, w których widziałam cały swój świat... Dzień, w którym przyszedł na świat, był najpiękniejszym i najradośniejszym dniem w naszym życiu. 3 lipca 2004 roku – piękna data. Już nigdy potem nie potrafiliśmy tak głęboko się radować – teraz naszej radości zawsze towarzyszy strach. Nigdy nie zapomnę Jego widoku zaraz po urodzeniu: taki pulchny rozbójnik z zaciśniętymi piąstkami i wielką czarną czupryną na głowie. Byliśmy tacy szczęśliwi. Dramat naszego życia zaczął się dwa dni po urodzeniu Wici, kiedy to lekarze wykryli u Niego ciężką wadę serca HLHS. To był cios dla nas i naszej Rodziny. W takich chwilach człowiek pyta „Boże, dlaczego? Co takiego zrobiliśmy, że tak nas karzesz, że chcesz odebrać nam największy nasz Skarb...?”, a Bóg nie odpowiada... Zaczęła się walka o życie Wikusia. 6 miesięcy i 1 dzień – tyle nam było dane być tutaj razem. Godzinami mogłabym o Nim opowiadać, o tym, jaki był ... jak pachniała Jego skórka ... jak smakowały Jego włoski i delikatne policzki... Jak lubił oglądać świat w ramionach Taty i wtulać się we mnie, tak jakby chciał się schować. O tym jak uwielbiał bujać się w szpitalnym wózeczku i jak z wielkim sprytem i wyczuciem musieliśmy odkładać Wicię do łóżeczka, gdy zasnął w ramionach. Przeżyliśmy ze sobą tak wiele, w tak krótkim czasie. Były to dni wielkiej radości, ogromnego strachu i rozdzierającego bólu, kiedy patrzyliśmy, jak cierpi. Tylko Bóg wie, ile razy modliliśmy się do Niego, by nie odbierał nam Wici, by zabrał nas... ile Kościołów i świętych miejsc odwiedziliśmy, by modlić się, leżąc
284
Dziecko z wadą serca
krzyżem o cud życia dla naszego Synusia. Były też momenty, kiedy nie pytaliśmy już „Boże, dlaczego?”, tylko krzyczeliśmy „Boże Ciebie nie ma” w nadziei, że Bóg da nam znak i pomoże ... Dojrzewaliśmy do chwili, kiedy to sami prosiliśmy Boga, by – jeśli taka Jego wola – zabrał Wiktorka do siebie... I zabrał 4 stycznia 2005 roku o godzinie 17.20; nasza Iskierka zgasła, a wraz z nią sens naszego życia. Potem nastały dni pełne bólu i cierpienia. Nie mieliśmy siły żyć. Nie potrafię opisać tego psychicznego i fizycznego bólu, który czułam, tej pustki... Do dzisiaj budzę się z nadzieją, że to był tylko koszmar... Po roku od odejścia Wici przyszła na świat Jego siostrzyczka Daria. Czas ciąży był okresem wielkiego strachu o zdrowie i życie Darii, ale cały czas czułam bliskość Wici i tak jest do dzisiaj. Modliłam się do Niego i do Boga w ciężkich momentach. Daria jest śliczną dziewczynką, trochę podobną do brata. Szczególnie, kiedy się złości, robi takie same słodkie minki jak Wicio. Na głowie ma bujną czuprynę jak brat. Tak bardzo kochamy tę naszą parkę. Dzięki Darii na nowo mamy po co żyć. A kiedy przychodzą chwile ogromnej tęsknoty za Wiktorkiem, powtarzam sobie zasłyszane kiedyś słowa: „Zapomnij, że jesteś, gdy mówisz, że kochasz”. Szepczę więc: – kocham Cię, Synku... – i zapominam, że jestem...
Lena, mama Tomka (kardiomiopatia przerostowa) Napisać o Tomku? Trzeba by książkę napisać – długą, ciepłą powieść rzekę, mimo że jego życie trwało tylko 14 lat, 1 miesiąc i 2 dni. Urodził się tuż po tym, jak skończyłam studia. Do dzisiaj pamiętam jego oczęta, którymi patrzył na świat już następnego dnia po urodzeniu. Otwierał je szeroko, jak żaden z noworodków, które wówczas widziałam na oddziale. Jako małe dziecko miał kilka swoich powiedzonek, które funkcjonują do dzisiaj w bliższej i dalszej rodzinie, np. mówił: „idę na przedszkol”, zamiast „do przedszkola” i robił to świadomie, nie jako błąd językowy. Nauczył się czytać, mając 4 lata. Niedługo potem napisał swoją pierwszą książeczkę „Historia o jeżyku”. Mam ją do dzisiaj i przechowuję jak najcenniejszą relikwię. Tomek rósł i wybierał coraz to nowe pasje. Na początku było to układanie puzzli, potem przerysowywanie flag z atlasu, jeszcze później sklejanie modeli samolotów i statków. No i zawsze uwielbiał czytać… O tym, że Tomek ma chore serce, dowiedziałam się właściwie przypadkiem. Przy banalnej infekcji lekarz wysłuchał szmer w Tomkowym serduszku. Szmer? Zaniepokoiłam się tylko na chwilę. Umówiłam się na wizytę na echokardiografię
15. Strata dziecka z powodu wady serca
285
właściwie tylko po to, żeby rozwiać wszelkie wątpliwości. Umówiłam się na „echo” i pojechałam z Tomkiem na wakacje w góry. Nawet przez moment nie przeszło mi przez myśl, że jego serce może być poważnie chore. Przecież nigdy nie miał żadnych objawów choroby serca! Żadnych omdleń, zasinień, czy chociażby nadmiernej zadyszki. Od zawsze właściwie był wielbicielem sportów – począwszy od biegania, poprzez koszykówkę, piłkę nożną, jazdę na rowerze, na pływaniu kończąc. Jakże ciężko było mu później żyć z ograniczeniami, które spowodowała informacja o tym, że ma kardiomiopatię przerostową i właściwie żaden wysiłek fizyczny nie jest dla niego wskazany. Tak bardzo chciał chociaż postać na bramce, a ja z duszą na ramieniu obserwowałam Go przez okno. Przecież mocniejsze uderzenie piłką w klatkę piersiową mogło spowodować arytmię… Nie sposób było mu jednak nie pozwolić. Zabronić mu wszelkiej aktywności fizycznej oznaczało sprawić, że będzie nieszczęśliwy, odcięty od swoich pasji i rówieśników. Pozwolić na granie w piłkę i jazdę na rowerze oznaczało z kolei, że będzie narażony na śmiertelne niebezpieczeństwo. Szukałam więc jak mogłam złotego środka, ale wszystkim Tomkowym wyprawom z kolegami towarzyszył mój lęk… Dzisiaj dziękuję Bogu, że nic złego Mu się wtedy nie stało. Do końca życia czułabym się winna i myślałabym, że gdyby został w domu, to żyłby… Przyszłość pokazała, że nie był bezpieczny nawet wtedy, kiedy spokojnie siedział przy swoim ulubionym komputerze… Już pierwsze badanie echokardiograficzne nie pozostawiało wątpliwości. Diagnoza była oczywista: kardiomiopatia przerostowa, przerost przegrody międzykomorowej ponad 300%. Lekarz wykonujący badanie stwierdził, że takiego stopnia przerostu u jedenastolatka nigdy nie widział. Nie wierzyłam… Musiał się pomylić! Mój Tomek nie może być tak bardzo chory, przecież on nigdy nie miał żadnych objawów! Niestety, wszystkie następne badania całkowicie potwierdzały rozpoznanie … Zaczęła się wędrówka od szpitala do szpitala. Nie było jednomyślności wśród lekarzy: jednego dnia słyszałam – przeszczep „na cito”, następnego – do obserwacji. Pewnego dnia, niedługo po powrocie ze szpitala oglądałam z Tomkiem teleturniej w telewizji. Można było wygrać duuuże pieniądze. Zapytałam Tomka, co zrobiłby, gdyby wygrał taki ot, okrągły milionik złotówek. Odpowiedział natychmiast, nie zastanawiając się: oddałbym komuś, kto dałby mi zdrowe serce. Szukając pomocy i nadziei, trafiliśmy z Tomkiem do poradni kardiomiopatii przerostowej. Tam jeździliśmy na badania i konsultacje. Wyniki były całkiem niezłe, znacznie lepsze niż wskazywałby obraz serca w badaniu echo. Holter nie rejestrował żadnych istotniejszych zaburzeń rytmu. Tomek brał leki i powoli oboje przyzwyczajaliśmy się do tego, że trzeba żyć z tą chorobą, że trzeba na siebie uważać, nie męczyć się… Wydawało się, że wszystko jest na dobrej drodze. Nasze życie powoli wracało do względnej normalności… Już nie spałam na podłodze przy Jego łóżku, co nie oznaczało, że opuścił mnie lęk o zdrowie i życie mego jedynego syna. Zawsze, kiedy nie było Go chociaż parę minut dłużej, niż się umawialiśmy, drżałam z niepokoju. Mijały kolejne miesiące. Tomek zna-
286
Dziecko z wadą serca
lazł sobie pasję, która pozwalała mu trochę zapomnieć o chorobie i odnaleźć się w innych obszarach aktywności niż aktywność fizyczna. Zaczął robić w internecie swoją stronę o nadawanym w telewizji w owym czasie serialu animowanym Dragon Ball. Jak bardzo byłam z niego dumna, kiedy wspólnie, po wielu próbach, umieściliśmy pierwszą wersję Tomkowej strony na darmowym serwerze. Z czasem znaleźli się współpracownicy i strona się rozwijała. Tomek poświęcił tej pracy całe swoje „wielkie serce” i wolny czas. Uczył się języków programowania stron internetowych, z książek i od „wirtualnych” przyjaciół. Wiernie mu w tej pracy towarzyszyłam. Nieraz prosił, żebym zajrzała na stronkę i oceniła np. nowe logo. To było wspaniałe uczucie – być doradcą swego synka, patrzeć jak samodzielnie potrafi zdobywać wiedzę, a potem wykorzystywać ją w praktyce. Liczba gości odwiedzających stronę robioną przez Tomka rosła, a On dumny był z coraz częściej pojawiających się opinii, że to najlepsza polska strona o tej tematyce w internecie. Marzył, że w przyszłości będzie informatykiem, że będzie tworzył „supergry”. Gdyby nie choroba, która przerwała jego życie, zapewne zrealizowałby swoje zamierzenia. Był ambitny, czasem nawet aż za bardzo… Kilkanaście miesięcy od pobytu w szpitalu znowu zadałam Mu to samo pytanie: co zrobiłby, gdyby wygrał milion? Tym razem odpowiedź była już całkiem inna. Odpowiedział mi: „Kupiłbym sobie nowego kompa, tobie samochód, telewizor babci i dziadkowi, a resztę? Nie wiem, pewnie włożyłbym do banku”. Oswoił się z chorobą, przestał myśleć o niej jak o tragedii, która Go dotknęła. 24 października 2002 roku był czwartek. Zwykły czwartek, jakich setki już było w moim życiu. Zwykły czwartek do 16.50… o tej godzinie okazało się, że to najtragiczniejszy dzień, jaki mógł mi się przydarzyć. Wyszłam z pokoju, w którym Tomek siedział przy komputerze tylko na parę minut. Za chwilę mieliśmy dokończyć przerwaną rozmowę. Kiedy wróciłam, mój Mały Książę nie siedział już tam, gdzie go zostawiłam. Leżał na nierozpakowanych jeszcze po niedawnej przeprowadzce workach. W pierwszym momencie sądziłam, że się wygłupia… Co mogło Mu się stać? Parę minut wcześniej rozmawialiśmy przecież, czuł się normalnie, nic się nie działo! Podeszłam bliżej. Miał posiniałą twarzyczkę. Był Aniołem… Do dziś przesuwają mi się przed oczyma obrazy: Tomek stoi przed szkołą z plecakiem na ramieniu, Tomek siedzi w samochodzie i na „kolanie” odrabia pracę domową z matematyki, Tomek siedzi przed komputerem w pokoju pełnym worków z nierozpakowanymi jeszcze rzeczami, Tomek leży obok biurka na podłodze… A potem róże spadające na trumnę spuszczaną do grobu, na przemian z piachem, róże i piach, róże, piach… Pustka, puste łóżko, pusty pokój, tornister nieruszony, stojący przez dwa lata tam, gdzie Tomek go położył po raz ostatni. Została mi tylko tęsknota za moim chłopcem o zielonych oczach i jasnych włoskach „jak szczoteczka”… I niedająca się zabić nadzieja, że kiedyś, że gdzieś, że jednak, w jakiś cudowny sposób będę mogła Go jeszcze przytulić, a on powie do mnie: mamusiu…
15. Strata dziecka z powodu wady serca
287
W numerze szkolnej gazetki, który poświęcono Tomkowi po Jego śmierci, wychowawczyni Tomka napisała „Tomek miał w sobie wiele optymizmu. Potrafił cieszyć się z drobiazgów, których inni nawet nie dostrzegali.” Skąd On czerpał tę energię i radość? – to mnie zawsze zadziwiało i zastanawiało. Dzisiaj już wiem. Znał tajemnicę życia. Wiedział, że trzeba być wdzięcznym za każdy dzień. Inna z nauczycielek napisała: „Mówiłam do Niego: Wiesz, Tomeczku, masz ładne oczka – jak iskierki. A on odpowiadał – Tak Pani mówi????” Będzie zawsze w moim sercu.
Ala i Maciek, rodzice Beniamina (DORV + VSD + hipoplazja aorty + CoA + anomalie LSCA i LCA) Maciek: Beniaminek urodził się 4 lutego 2003 roku. Prawie pół swojego króciutkiego życia spędził w szpitalu. Trzy dni po urodzeniu stwierdzono złożoną wadę serca. Po bardzo ciężkiej i skomplikowanej operacji serduszka powracał do zdrowia, by w maju po raz pierwszy ujrzeć wreszcie rodzeństwo i spędzić pierwszą noc w swoim łóżeczku. Tę noc, tak jak i kilka następnych, pełną naszego niepokoju o ukochane maleństwo. Z biegiem czasu było coraz lepiej. Wakacje na wsi, zabawy z siostrą i bratem. Byliśmy w tym czasie najszczęśliwszymi ludźmi na świecie. Jednak zwężoną aortę trzeba było poszerzyć. W zimie znów znaleźliśmy się w szpitalu w celu wykonania zabiegu cewnikowania. Na szczęście wróciliśmy przed świętami i Boże Narodzenie spędziliśmy w komplecie. W lutym 2004 roku pierwszy urodzinowy tort. Już wtedy zaczęło się dziać z Beniaminkiem coś złego. Chłopczyk stał się anemiczny, miał takie smutne oczka. Jakby przeczuwał, że niebawem rozstaniemy się na zawsze. 11 marca 2004 Benuś po raz ostatni widział swój dom. Ala: Ciągle pamiętam, jak mąż pakował torbę do szpitala, a ja trzymałam Go na rękach i stałam koło fotela. Pamiętam, czuję jak wtedy trzymał mnie za szyję, jak się wtulał. Czyżby się bał i chciał, żebym Go ochroniła przed tym wszystkim? M.: Niedługo po przybyciu do szpitala lekarze stwierdzili zakażenie wsierdzia gronkowcem złocistym. Beniaminek spędził około sześć tygodni na IT. Dla nas to był istny horror. Mijały tygodnie. Wróciliśmy na oddział kardiologiczny. Pojawiły się podejrzenia o zaburzenia neurologiczne. Jesteśmy pełni wiary w naszego dzielnego Synka. Wraca do siebie w niesamowitym tempie. Rehabilitacja dawała znakomite rezultaty. Radość nie trwała jednak długo. 21 maja – wylew krwi do mózgu. Przez dwie godziny przeżywamy koszmar. Czy to już koniec? Czy będzie sprawny psychofizycznie? Ponownie IT. W każdej możliwej chwili jesteśmy przy Nim. Nasze dziecko pozostaje w bezruchu. Po kilku dniach doczekaliśmy się kolejnego cudu. Benuś ruszył kciukiem, później całą rączką. Po raz kolejny ten mały człowieczek wygrywał walkę o życie. 7 czerwca wróciliśmy na kardiologię. Karmienie sondą, nadzieja, że znów będzie dobrze. Zmęczenie i letni upał dawały się we znaki, ale jakoś sobie radziliśmy.
288
Dziecko z wadą serca
A.: Pierwsze chwile były bardzo trudne – tak bardzo się starałam, ale łzy same płynęły. Było mi bardzo wstyd, że się załamałam – co się stało z moim pięknym Synkiem? Tatuś był jak zwykle bardziej dzielny, żartował i pocieszał. Uczyliśmy się Go na nowo; szukaliśmy sposobów, aby Go nakarmić, brać na ręce i nawet wymyśliliśmy, co zrobić, aby nie wyrywał sobie sondy – znajoma uszyła mu z cienkiej bawełny rękawiczkę bez palców na prawą rączkę. M.: Z początkiem lipca stan był krytyczny. Wszyscy, z wyjątkiem nas i samego Beniaminka, stracili nadzieję. Czekaliśmy. W tym czasie Benuś był prawie przezroczysty, wracał jednak powoli do życia (już nie do zdrowia). W połowie miesiąca badanie dna oka wykazało początek atrofii. Tydzień przed śmiercią napisałem wiersz „Weź mnie na ręce” – jak się okazało, pożegnalny. W środę Benuś był w stanie agonalnym. Po raz pierwszy uświadomiliśmy sobie, że od nas odchodzi. 24 lipca 2004 roku około południa zaczyna ustawać akcja serca. Wieczorem, przed 22.00 po kilku godzinach reanimacji nasz Synek umiera. Mieliśmy to szczęście, że byliśmy z Nim do samego końca. Odchodził, patrząc na nas takim przytomnym spojrzeniem. Nie chciał nas zostawiać bez pożegnania. Bardzo nas kochał i kochał też życie, które nie było dla Niego łatwe. Walczył o każdą minutę aż do tej ostatniej, kiedy Jego duszyczka uleciała do Nieba. A.: Po tych wszystkich słowach, kiedy mówiono nam, że już nie ma szans, że można liczyć już tylko na cud, uwierzyliśmy w ten Cud. Teraz tylko trudno nam pogodzić się z tym, że ten Cud to 18 miesięcy życia, to wspomnienia łapek robiących kosi-kosi, zapachu szpitala i ostatniego spojrzenia. M.: Gdy odprowadzaliśmy Benia na miejsce wiecznego spoczynku, pojawiały się w nas sprzeczne uczucia. Ogromny smutek po Jego stracie, z drugiej zaś strony byliśmy spokojni, że już nic złego Mu się nie stanie, że już nie cierpi. A.: Często, w pierwszym roku po śmierci, gdy staliśmy nad Jego grobem, największym pragnieniem było otwarcie grobu, choćby na najmniejszą sekundkę, żeby zobaczyć, i przytulić, i mieć. Ale rozsądek zwyciężał, zapalaliśmy świeczki i staraliśmy się jak najpiękniej przystroić Jego grobek. To chyba takie zaspokojenie naszych potrzeb opieki nad Beniem, bo przecież wierzymy, a chyba nawet wiemy, że tam dokąd powrócił, jest mu najlepiej. Mąż czasami mówi, że Beniu przyszedł do nas tylko na chwilę, bo taka była Jego misja, że On nie odszedł, a tylko powrócił tam, skąd przybył. M.: Co roku w Światowy Dzień Serca przychodzimy, by wciąż dziękować Kardiochirurgom, że pozwolili nam cieszyć się naszym Synkiem przez te 18 miesięcy. Może to bardzo krótki czas, ale ten Jego pobyt w naszym świecie był najpiękniejszą rzeczą, jaka mogła nas spotkać. Śpij dobrze Synku niech Ci się przyśni najpiękniejszy Czas w którym mieliśmy Cię na ziemi
15. Strata dziecka z powodu wady serca
289
16. Rola grup wsparcia Dina Radziwiłłowa
Trudno przecenić pomoc, jaką ludzie, którym rodzi się chore dziecko, mogą dostać od innych rodziców Joanna Sokolińska, „Wysokie obcasy”, 20 maja 2005 roku Grupy wsparcia tworzą najczęściej osoby, które same doświadczyły problemów i chcą pomóc innym w ich rozwiązaniu czy łatwiejszym przeżywaniu sytuacji stresowych. Często angażują się także zawodowi pracownicy społeczni lub pracownicy ochrony zdrowia, pragnący działać na rzecz podniesienia poziomu zdrowia ludności. Działalność tego typu grup koncentruje się wokół problemów życiowych, z którymi nie umiemy sobie poradzić. Każda choroba i wada wrodzona, szczególnie taka, która łączy się z koniecznością zabiegu operacyjnego, jest dla pacjenta i jego rodziny źródłem ogromnego stresu. Dotyczy to również rodziców dzieci, które rodzą się z wadami serca. W ich przypadku pomoc potrzebna jest szczególnie w momencie, kiedy dowiadują się o wadzie lub chorobie serca: zarówno przed urodzeniem dziecka (dzięki właściwej diagnostyce prenatalnej), jak i w momencie jego przyjścia na świat (szczególnie w przypadku ciężkich, złożonych wad), czy w dowolnym innym momencie życia: podczas zabiegów operacyjnych, pogorszenia stanu zdrowia dziecka lub braku oczekiwanej poprawy. Najlepszego wsparcia ludziom, którzy czują się osamotnieni i bezsilni, a często także tracą nadzieję, mogą udzielić osoby będące w takiej samej sytuacji, mające za sobą podobne doświadczenia, rozumiejące przeżycia kogoś, kto właśnie został dotknięty danym problemem („Ja dokładnie wiem, jak się czujesz!”). Tworzą się wtedy szczególne rodzaje więzi. Świadomość, że druga osoba rozumie nasze przeżycia i że nie jesteśmy jedyni na świecie z tym problemem, przynosi ogromną
16. Rola grup wsparcia
291
ulgę („Dziękuję, że jesteście!”). Często w wyniku trudnych doświadczeń ludzie wypracowują własne sposoby radzenia sobie w ciężkich sytuacjach, ich przykład pomaga innym w rozwiązywaniu własnych problemów. Pomoc polega przede wszystkim na wsparciu emocjonalnym, a często także konkretnych poradach dotyczących opieki nad dzieckiem, kontaktów z lekarzami, pobytu w szpitalu i rekonwalescencji, przysługujących ulg i zasiłków, a także wszystkich innych problemów – rzeczywistych – a często w sytuacji stresu i nadwrażliwości – nawet wymyślonych czy wyolbrzymionych. Wsparcie może mieć charakter jednorazowy (szczególnie w sytuacji kryzysowej) lub przerodzić się w stały kontakt pomiędzy członkami grupy. Grupa wsparcia daje poczucie przynależności do zbiorowości osób połączonych wspólną sprawą i nastawionych na wzajemną pomoc i wymianę doświadczeń. Służy pomocą osobom wspieranym, ale również daje wielką satysfakcję tym, którzy pomagają. W ramach grup wsparcia porównuje się doświadczenia różnych osób, nie można ich jednak traktować jako źródła informacji medycznej, tylko jako „świadectwo” pewnych przeżyć. O sposobie leczenia zawsze musi decydować lekarz w ramach indywidualnych konsultacji. Grupy wsparcia, mniej lub bardziej formalne, na ogół działają lokalnie. Organizują spotkania, które służą wymianie doświadczeń związanych z wychowaniem i leczeniem dzieci, wspierają się nawzajem w trudnych sytuacjach. Przy niektórych szpitalach powstają fundacje mające na celu pomoc pacjentom danej placówki. Na ogół jednak nie spełniają one roli grupy wsparcia – pomagają pojedynczym pacjentom, ale niekoniecznie ich jednoczą. Rolę grupy wsparcia spełnia natomiast Fundusz na Rzecz Dzieci z Wadami Serca, przekształcony w 2007 roku w Fundusz Serce Dziecka1 . Został utworzony przez rodziców dzieci z wadami serca jako organizacja ogólnopolska i niezależna od ośrodków medycznych. Jego głównym zadaniem jest ułatwianie kontaktów między rodzicami dzieci z tą samą wadą lub operowanych, leczonych w danym ośrodku, bądź mieszkających w tym samym regionie Polski. Kontakty odbywają się więc głównie telefonicznie, mailowo lub pocztą, a w przypadku grup regionalnych w formie bezpośrednich spotkań rodziców z dziećmi (ryc. 1.) i z lekarzami. Podstawowe cele Funduszu: n pomoc w wymianie informacji na temat: możliwości leczenia złożonych wad serca w Polsce, sposobów postępowania z dzieckiem z wadą serca i jego rozwoju, problemów związanych z leczeniem i wychowaniem dziecka z wadą serca n minimalizowanie poczucia osamotnienia, wsparcie duchowe 1 Fundusz na Rzecz Dzieci z Wadami Serca został przekształcony w Fundusz Serce Dziecka po tragicznej śmierci Diny Radziwiłłowej, autorki tego rozdziału. Obecnie działa przy Fundacji Jej imienia.
292
Dziecko z wadą serca
Ryc. 1. Spotkanie dzieci i rodziców – Polanica Zdrój, sierpień 2006
budowanie poczucia przynależności do zbiorowości dzieci z wadami serca i ich rodzin (organizowanie spotkań rodziców i dzieci, imprez dla dzieci w szpitalach, konkursów plastycznych dla dzieci z wadami serca) n konkretna pomoc w nawiązaniu kontaktu z lekarzami i znalezieniu ośrodka, który podjąłby się leczenia dziecka n pomoc materialna rodzinom w trudnej sytuacji. n
Działania te realizowane są poprzez sieć kilkunastu przedstawicieli regionalnych, którzy sami są rodzicami dzieci z wadami serca. Akcje informacyjne prowadzone są poprzez stronę internetową, ulotki, plakaty i różne publikacje, a także w miarę możliwości poprzez media. Fundusz stara się również umilać dzieciom pobyt w szpitalu (przekazywanie używanych zabawek, słodyczy i książek pozyskanych od sponsorów, balonów, naklejek „Dzielny pacjent” itp.). Osoby, które nawiązały kontakt z rodzicami związanymi z Funduszem i zobaczyły na własnym przykładzie, ile można zyskać dzięki wymianie doświadczeń, często same chętnie angażują się później w pomoc innym. Najlepiej widać to na funduszowym forum Wrodzone Wady Serca (utworzonym na portalu www.gazeta.pl), gdzie każdy w ciągu kilku godzin może uzyskać wsparcie, potrzebną in-
16. Rola grup wsparcia
293
formację lub po prostu „wygadać się” na temat swoich problemów związanych z wadą serca dziecka. Pełna informacja o Funduszu Serce Dziecka i jego działaniach znajduje się na stronie internetowej www.sercedziecka.org.pl. Kontakt: tel. 0 605 882 082; e-mail:
[email protected]
Piśmiennictwo Widera A.: Grupa wsparcia pacjentów ze stomią – rola, zadania, zasady funkcjonowania. Wykład wygłoszony w trakcie II Spotkań Otwartych UNICORN 2003 – Żyj z chorobą nowotworową, w Krakowie, 8 marca 2003 roku. www.unicorn.org.pl www.rosa.pl
294
Dziecko z wadą serca
17. Uregulowania prawne Barbara Jarząbek, Anna Tarkowska
Uzyskanie statusu osoby niepełnosprawnej Opracowane na podstawie Ustawy z dnia 27 sierpnia 1997 r. o rehabilitacji zawodowej i społecznej oraz zatrudnianiu osób niepełnosprawnych (Dz.U.97.123.776, z późniejszymi zmianami), Rozporządzenia Ministra Pracy i Polityki Społecznej z dnia 1 lutego 2002 r. w sprawie kryteriów oceny niepełnosprawności u osób w wieku do 16. roku życia oraz ustawa o zmianie ustawy o świadczeniach rodzinnych z dnia 29 grudnia 2005 (Dz. U. Nr 12, poz. 67).
Orzeczenie o niepełnosprawności Rodzice lub opiekunowie dziecka z wadą serca mogą się ubiegać o przyznanie orzeczenia o niepełnosprawności. Przyznanie tego orzeczenia pozwala na uzyskanie ulg: telekomunikacyjnych (zniżki na przejazdy PKP i PKS) oraz podatkowych. Umożliwia również ubieganie się w Państwowym Funduszu Rehabilitacji Osób Niepełnosprawnych (PFRON) o przyznanie niezbędnego sprzętu medycznego lub rehabilitacyjnego, refundację zakupu szczepionek oraz niektórych leków, a także przyznanie środków na zakup pomocy naukowych (np. na zakup komputera). Wnioski o wydanie orzeczenia o niepełnosprawności pobiera się i składa w siedzibie instytucji, właściwej dla miejsca zamieszkania, uprawnionej do wydawania orzeczeń (Miejska lub Powiatowa Komisja/Zespół ds. orzekania o niepełnosprawności). Zespoły orzekające przyjmują wnioski o wydanie: n orzeczenia o niepełnosprawności osób, które nie ukończyły 16. roku życia n orzeczenia o stopniu niepełnosprawności dla osób, które ukończyły 16. rok życia n orzeczenia o wskazaniu do ulg i uprawnień osób posiadających orzeczenie o inwalidztwie lub niezdolności do pracy. 17. Uregulowania prawne
295
Legitymacja dziecka/osoby niepełnosprawnej Orzeczenie jest podstawą do wydania legitymacji, która upoważnia do korzystania z ulg i uprawnień (np. ulgi na przejazdy środkami transportu publicznego) na podstawie odrębnych przepisów. Jest to potwierdzenie posiadania orzeczenia o niepełnosprawności. Organem uprawnionym do wydawania legitymacji jest starosta. Wniosek o wydanie legitymacji składa osoba zainteresowana we właściwym dla miejsca zamieszkania Powiatowym Zespole ds. Orzekania o Niepełnosprawności. Gotowe druki są do pobrania w Powiatowych Zespołach ds. Orzekania o Niepełnosprawności.
Stopnie niepełnosprawności Ustawa z dnia 27.08.1997 r. wprowadziła trzy nowe pojęcia do oznaczania stopnia niepełnosprawności: n znaczny – osoby z naruszoną sprawnością organizmu, niezdolne do pracy albo zdolne do pracy tylko w warunkach chronionych i wymagające, w celu pełnienia ról społecznych, stałej lub długotrwałej opieki i pomocy innych osób w związku z niezdolnością do samodzielnej egzystencji n umiarkowany – osoby z naruszoną sprawnością organizmu, niezdolne do pracy albo zdolne do pracy jedynie w warunkach pracy chronionej lub wymagające czasowej albo częściowej pomocy innych osób w celu pełnienia ról społecznych n lekki – osoby o naruszonej sprawności organizmu, powodującej istotne ograniczenie zdolności do wykonywania pracy, w porównaniu ze zdolnościami, jakie wykazuje osoba o podobnych kwalifikacjach zawodowych z pełną sprawnością psychiczną i(lub) fizyczną, lub mające ograniczenia w pełnieniu ról społecznych dające się kompensować z pomocą wyposażenia w przedmioty ortopedyczne, środki pomocnicze lub środki techniczne. Ustawa definiuje „niezdolność do samodzielnej egzystencji” jako naruszenie sprawności organizmu w stopniu uniemożliwiającym zaspokajanie, bez pomocy innych osób, podstawowych potrzeb życiowych, za które uważa się przede wszystkim samoobsługę, poruszanie się, komunikację i komunikowanie się.
Wydanie orzeczenia i metody odwołania się od uzyskanej decyzji Orzeczenie Zespołu ds. Orzekania o Niepełnosprawności powinno zawierać: n ustalony przez zespół stopień niepełnosprawności lub ustaloną niepełnosprawność – w przypadku osób poniżej 16. roku życia n wskazania dotyczące w szczególności: odpowiedniego zatrudnienia, szkolenia (w tym specjalistycznego), zatrudnienia w zakładzie aktywności zawodowej, uczestnictwa w terapii zajęciowej, zaopatrzenia w środki pomocnicze i przedmioty ortopedyczne, korzystania z systemu środowiskowego wsparcia w sa-
296
Dziecko z wadą serca
modzielnej egzystencji, konieczności stałej lub długotrwałej opieki lub pomocy innej osoby w związku ze znacznie ograniczoną możliwością samodzielnej egzystencji, konieczności stałego codziennego współudziału opiekuna dziecka w procesie jego leczenia, rehabilitacji i edukacji, spełniania przez osobę niepełnosprawną przesłanek określonych w art. 8 ust. 1 ustawy Prawo o ruchu drogowym n określenia okresu, na jaki zostało wydane orzeczenie (niepełnosprawność dziecka orzeka się zawsze na czas określony, jednak nie dłuższy niż do ukończenia 16. roku życia) n pouczenie o przysługującym odwołaniu od orzeczenia.
Odwołanie od orzeczenia Od orzeczenia wydanego przez Powiatowy Zespół ds. Orzekania o Niepełnosprawności przysługuje prawo do odwołania w terminie 14 dni od dnia otrzymania orzeczenia. Wnosi się je w formie pisemnego wniosku do Wojewódzkiego Zespołu ds. Orzekania o Niepełnosprawności za pośrednictwem organu, który je wydał. Od orzeczenia wojewódzkiego przysługuje prawo odwołania do Sądu Pracy i Ubezpieczeń Społecznych za pośrednictwem zespołu, który orzeczenie wydał w terminie 14 dni od dnia otrzymania decyzji. Postępowanie w tych sprawach odwoławczych jest wolne od opłat i kosztów sądowych.
Uwaga! Adresy Powiatowych i Wojewódzkich Zespołów ds. Orzekania o Niepełnosprawności są dostępne na stronie internetowej www.mps.gov.pl.
Zasiłki przysługujące na dziecko Opracowane na podstawie ustawy z dnia 28 listopada 2003 r. o świadczeniach rodzinnych Dz. U. Nr 228, poz. 2255 z późniejszymi zmianami (Dz. U. nr 267 poz. 2260) oraz rozporządzenia Rady Ministrów z 18 lipca 2006 r. w sprawie wysokości dochodu rodziny albo dochodu osoby uczącej się stanowiących podstawę ubiegania się o zasiłek rodzinny oraz wysokości świadczeń rodzinnych (Dz. U. z 19 lipca 2006 r. Nr 130, poz. 903).
Rodzicom dzieci zarówno zdrowych, jak i niepełnosprawnych przysługuje zasiłek rodzinny i wynikające z niego dodatki, pod warunkiem iż dochód w rodzinie na jednego członka rodziny nie przekracza ustawowych progów.
17. Uregulowania prawne
297
Ponieważ wysokość zasiłków i dodatków ulega zmianom, ograniczamy się w naszym opracowaniu do omówienia ich rodzajów. Informacje na temat aktualnych kwot są dostępne na stronie internetowej Ministerstwa Pracy i Polityki Społecznej www.mps.gov.pl oraz na stronie Funduszu Serce Dziecka www.sercedziecka.org.pl.
Zasiłek rodzinny Zasiłek rodzinny przysługuje rodzicom lub opiekunom prawnym i faktycznym dziecka oraz osobom uczącym się, do ukończenia przez dziecko 18. roku życia (lub 21. roku życia przy kontynuacji nauki, lub do 24. roku życia, gdy dziecko uczy się w szkole wyższej i legitymuje się orzeczeniem o niepełnosprawności). Aby uzyskać zasiłek, należy złożyć w urzędzie miasta lub gminy właściwym dla miejsca zamieszkania (często te obowiązki przejmowane są przez gminne lub powiatowe ośrodki pomocy społecznej) wniosek o zasiłek z dołączonymi dokumentami: n aktem urodzenia dziecka n zaświadczeniem o dochodach pobranym z urzędu skarbowego za rok poprzedni n dokumentem poświadczającym tożsamość n orzeczeniem o niepełnosprawności n zaświadczeniem ze szkoły, jeżeli dziecko się uczy.
Dodatki do zasiłku rodzinnego Warunkiem uzyskania dodatków do zasiłku rodzinnego jest nabycie prawa do zasiłku rodzinnego. Wszystkie dodatki do zasiłku rodzinnego oraz świadczenia opiekuńcze wypłacane są przez organy uprawnione do wypłaty zasiłków rodzinnych.
Z tytułu urodzenia dziecka Z tytułu urodzenia dziecka przysługuje jednorazowy zasiłek na każde nowo narodzone dziecko. Aby uzyskać ten dodatek, należy wystąpić z pisemnym wnioskiem do organów wypłacających świadczenie rodzinne przed ukończeniem przez dziecko pierwszego roku życia. Można też starać się o tzw. becikowe, które przyznawane jest jednorazowo na każde narodzone dziecko. Aby uzyskać to świadczenie, rodzic lub prawny opiekun musi złożyć wniosek we właściwym dla miejsca zamieszkania urzędzie miasta lub gminy w terminie 12 miesięcy od daty urodzenia dziecka (zmiana wprowadzona w czerwcu 2007 roku, wcześniej obowiązywał termin 3 miesięcy).
298
Dziecko z wadą serca
Do wniosku należy dołączyć: dokument potwierdzający tożsamość n skrócony odpis aktu urodzenia dziecka n pisemne oświadczenie, że na dziecko nie zostało jeszcze nigdzie pobrane becikowe. n
Z tytułu opieki nad dzieckiem w okresie korzystania z urlopu wychowawczego Przysługuje matce lub opiekunowi prawnemu faktycznemu uprawnionemu do tego urlopu przez okres nie dłuższy niż: n 24 miesiące na pierwsze dziecko n 36 miesięcy przy urodzeniu bliźniąt (lub większej ilości dzieci podczas jednego porodu) n 72 miesięcy, gdy dziecko legitymuje się orzeczeniem o niepełnosprawności.
Z tytułu samotnego wychowywania dziecka i utraty prawa do zasiłku dla bezrobotnych na skutek upływu ustawowego okresu jego pobierania Dodatek ten przysługuje przez trzy lata, nie dłużej jednak niż do ukończenia przez dziecko 7. roku życia. W przypadku podjęcia pracy zarobkowej prawo do wypłaty zasiłku ulega zawieszeniu od dnia podjęcia zatrudnienia. Dodatek nie przysługuje, jeżeli: n wniosek o przyznanie zasiłku został złożony po upływie 30 dni od dnia ustania prawa do zasiłku dla bezrobotnych n osoba nie jest zarejestrowana w UP jako osoba bezrobotna poszukująca pracy n ma ustalone prawo do renty socjalnej, emerytury lub renty albo świadczenia pielęgnacyjnego.
Z tytułu samotnego wychowywania dziecka Przysługuje rodzicowi lub opiekunowi prawnemu samotnie wychowującemu dziecko.
Z tytułu kształcenia i rehabilitacji Dodatek ten przysługuje dzieciom z orzeczeniem o niepełnosprawności do lat 16. Powyżej 16. roku życia do ukończenia 24. roku życia przysługuje w przypadku posiadania orzeczenia o umiarkowanym lub znacznym stopniu niepełnosprawności.
17. Uregulowania prawne
299
Z tytułu rozpoczęcia roku szkolnego Zasiłek ten wypłacany jest jeden raz w roku, we wrześniu.
Z tytułu podjęcia przez dziecko nauki poza miejscem zamieszkania Przysługuje przez 10 miesięcy w roku, w okresie pobierania nauki w szkole ponadpodstawowej lub ponadgimnazjalnej oraz w gimnazjum w przypadku dziecka niepełnosprawnego.
Świadczenia opiekuńcze Zasiłek pielęgnacyjny Przyznawany jest niezależnie od dochodu: n niepełnosprawnemu dziecku n osobie niepełnosprawnej powyżej 16. roku życia, jeśli legitymuje się orzeczeniem o znacznym stopniu niesamodzielności n osobom, które ukończyły 75 lat n osobom powyżej 16. roku życia, jeśli legitymują się orzeczeniem o umiarkowanym stopniu niepełnosprawności, o ile niepełnosprawność powstała przed ukończeniem 21. roku życia Zasiłek nie przysługuje: osobom przebywających w instytucjach zapewniających całodobowe utrzymanie, które finansowane jest w całości lub częściowo z budżetu państwa lub z NFZ n osobom uprawnionym do dodatku pielęgnacyjnego. n
Świadczenie pielęgnacyjne Świadczenie to przysługuje jednemu z rodziców lub prawnych opiekunów, którzy nie podejmują pracy zarobkowej bądź z niej rezygnują na rzecz koniecznej opieki nad dzieckiem niepełnosprawnym (lub osobą niepełnosprawną). Aby nabyć prawo do tego świadczenia, muszą być spełnione dwa warunki: n orzeczenie o niepełnosprawności musi zawierać zapis, że dziecko wymaga stałej lub długotrwałej opieki lub pomocy innej osoby w związku ze znacznie ograniczoną możliwością samodzielnej egzystencji oraz konieczności stałego codziennego współudziału opiekuna dziecka w procesie leczenia, rehabilitacji i edukacji dziecka n dochód w rodzinie w przeliczeniu na jedną osobę nie może przekroczyć kwoty 583 zł.
300
Dziecko z wadą serca
W świetle przepisów prawa pracy jest to traktowane jako praca zawodowa i okres opieki wlicza się do okresu składkowego osoby, która opiekę sprawuje. Świadczenie to nie przysługuje, jeżeli: n osoba sprawująca opiekę ma ustalone prawo do zasiłku przedemerytalnego lub świadczenia przedemerytalnego n osoba sprawująca opiekę ma ustalone prawo do renty socjalnej, emerytury lub renty n dziecko wymagające opieki przebywa, w związku z koniecznością kształcenia, rehabilitacji, w placówce zapewniającej całodobową opiekę przynajmniej przez 5 dni w tygodniu n osoba w rodzinie ma ustalone prawo do wcześniejszej emerytury na to dziecko.
Zasiłek macierzyński Zasiłek ten przysługuje kobiecie, która w okresie ubezpieczenia chorobowego lub urlopu wychowawczego: n urodziła dziecko n przyjęła dziecko do 1. roku życia na wychowanie i wystąpiła do sądu opiekuńczego o przysposobienie n przyjęła dziecko do 1. roku życia na wychowanie w ramach rodziny zastępczej. Zasiłek wypłacany jest przez: 16 tyg. w przypadku urodzenia pierwszego dziecka n 18 tyg. w przypadku urodzenia każdego kolejnego dziecka n 26 tyg. w przypadku urodzenia więcej niż jednego dziecka podczas jednego porodu. n
Wysokość zasiłku to 100% wynagrodzenia. Z tego zasiłku może skorzystać ojciec dziecka, jeśli: n matka umrze lub dziecko porzuci n osoby te przerwą zatrudnienie lub inną działalność zarobkową w celu sprawowania opieki nad dzieckiem n jest ubezpieczony, a matka wykorzystała co najmniej 14 tyg. urlopu macierzyńskiego, to pozostałą część wedle woli może wykorzystać ojciec dziecka. Urlop trzeba wykorzystać w pełnym wymiarze.
Zaliczka alimentacyjna Wnioski w tej sprawie wydaje urząd gminy/miasta lub ośrodek pomocy społecznej właściwy dla miejsca zamieszkania wnioskodawcy. Wypełniony kwestionariusz trzeba złożyć do komornika sądowego prowadzącego postępowanie egzekucyjne.
17. Uregulowania prawne
301
n n n
n
Zaliczkę wypłaca urząd gminy/miasta lub OPS. Przysługuje ona osobie samotnie wychowującej dziecko, jeżeli: ma przyznane alimenty osoba, która ma zasądzone alimenty, ich nie płaci komornik nie może wyegzekwować należności (egzekucja długu uznana jest również za bezskuteczną, gdy nie udało się odebrać całej zasądzonej kwoty!) dochód na osobę w rodzinie nie przekracza określonej kwoty.
Przyznawana jest dla dzieci do ukończenia przez nie 18. roku życia (w przypadku młodzieży kontynuującej naukę lub studiującej okres ten wydłuża się do 24. rż.). Zaliczka nie może być wyższa niż zasądzone alimenty.
Pozostałe świadczenia nieobjęte ustawą Każdy pobyt rodziców z dzieckiem w szpitalu podczas operacji i długotrwałego leczenia wiąże się z dużymi kosztami. Można się jednak starać o uzyskanie na ten cel częściowej lub całkowitej pomocy finansowej w kilku miejscach. Są to: n Gminne lub miejskie ośrodki pomocy społecznej. Można tam złożyć wniosek o jednorazowy zasiłek celowy, jeśli dochód w rodzinie na osobę nie przekracza określonej kwoty. n Sponsorzy prywatni (bardzo często przedsiębiorcy działający na terenie miasta lub gminy). Wykaz takich darczyńców powinien znajdować się w UG lub UM (przeważnie u skarbnika). Takiej pomocy można też szukać na własną rękę, wysyłając listy z prośbą o wsparcie finansowe. n Parafia oraz Caritas. n PFRON i NFZ dofinansowują sanatoria, turnusy i(lub) zabiegi rehabilitacyjne. Trzeba wypełnić odpowiednie wnioski z pomocą lekarza prowadzącego, a następnie złożyć je we wskazanym przez lekarza miejscu. n Przysługuje również skierowanie od lekarza pierwszego kontaktu do poradni szczepień. Szczepienia tam wykonywane są dużo tańsze niż te zakupione w aptece, bardzo często darmowe i każde dziecko, w zależności od historii choroby, ma ustalony indywidualny kalendarz szczepień. n Fundacje i stowarzyszenia (często udzielają wsparcia finansowego, rzeczowego i psychicznego). n W okresie wakacji letnich i ferii zimowych można w wydziale oświaty dowiadywać się o wypoczynek dla dzieci i młodzieży z rodzin niezamożnych. Taki wypoczynek organizują także bardzo często świetlice środowiskowe przy parafiach. n Można się starać o dofinansowanie obiadów w szkole (lub całkowite pokrycie kosztów w zależności od sytuacji materialnej) w parafiach lub ośrodkach pomocy społecznej, o ile dochód na osobę w rodzinie nie przekracza określonej kwoty.
302
Dziecko z wadą serca
uprawnieni
przejazdy PKP (2 klasa)
przejazdy PKS
uwagi
Dzieci do lat 4
100% ulgi na pociągi os., pośp., eks., IC, EC na bilety jednorazowe
100% ulgi na autobusy zwykłe i przyspieszone na bilety jednorazowe
PKP w klasie 1. obowiązuje dopłata PKS ulga przyznawana pod warunkiem niekorzystania przez dziecko z osobnego miejsca do siedzenia; jeśli korzysta, to przysługuje 78% zniżki
Przewodnik lub opiekun (do 18 lat osoby niepełnosprawnej) towarzyszący w podróży osobie niewidomej albo niezdolnej do samodzielnej egzystencji (dzieci do 13 lat bilet dla psa przewodnika)
95% ulgi na pociągi os., pośp., eks., IC, EC na bilety jednorazowe
95% ulgi na autobusy zwykłe, przyspieszone i pośpieszne na bilety jednorazowe
PKP w klasie 1. obowiązuje dopłata
Dzieci i młodzież dotknięte inwalidztwem lub niepełnosprawne
78% ulgi na pociągi os., pośp., eks., IC, EC na bilety jednorazowe lub miesięczne imienne
78% ulgi na autobusy zwykłe przyspieszone i pośpieszne na bilety jednorazowe lub miesięczne imienne
Ulga przysługuje w ramach przejazdów celowych, np. dom–szkoła–dom PKP w klasie 1. obowiązuje dopłata
Rodzice i opiekunowie dzieci i młodzieży niepełnosprawnej lub inwalidzkiej
78% ulgi na pociągi os., pośp., eks., IC, EC na bilety jednorazowe
78% ulgi na autobusy zwykłe, przyspieszone i pośpieszne na bilety jednorazowe
Przysługuje tylko jednemu z rodziców/ /opiekunów na przejazdy celowe (szkoła, lekarz)
Osoby niezdolne do samodzielnej egzystencji
49% ulgi na pociągi os. bilety jednorazowe 37% ulgi na pociągi pośp., eks., IC, EC bilety jednorazowe
49% ulgi na autobusy zwykłe bilety jednorazowe 37% ulgi na autobusy przyspieszone i pośpieszne na bilety jednorazowe
PKP w klasie 1. obowiązuje dopłata
Osoby niewidome, które nie są uznane za osoby niezdolne do samodzielnej egzystencji
37% ulgi na pociągi os., pośp. ,eks., IC, EC na bilety jednorazowe i miesięczne imienne
37% ulgi na autobusy zwykłe, przyspieszone i pośpieszne na bilety jednorazowe lub miesięczne imienne
PKP w klasie 1. obowiązuje dopłata
17. Uregulowania prawne
303
Ulgi przysługujące w podróży środkami transportu zbiorowego Warunkiem korzystania z ulg jest posiadanie ważnej legitymacji! (Stan prawny obowiązujący od 1.08.2002 r. na podstawie ustawy z dn. 20.06.1992 r. o uprawnieniach do ulgowych przejazdów środkami publicznego transportu zbiorowego Dz. U. Nr 175 poz. 1440 z późniejszymi zmianami.)
304
Dziecko z wadą serca
18. Chirurgia wrodzonych wad serca u noworodków – teraźniejszość i przyszłość Edward Malec
Systematyczne chirurgiczne leczenie wrodzonych wad serca rozpoczęto w połowie lat 50. XX wieku. Początkowo podstawowym celem chirurga było przywrócenie prawidłowej anatomii układu krążenia. W połowie lat 70. stało się oczywiste, że ważniejsze jest odtworzenie prawidłowej fizjologii – prawidłowego utlenowania krwi oraz obciążenia ciśnieniowego i objętościowego serca. Na początku lat 80. możliwe stało się leczenie prawie wszystkich wad serca. W tym okresie uratowano pierwszego noworodka z najcięższą wadą serca – zespołem niedorozwoju lewego serca (hypoplastic left heart syndrome – HLHS). Wyniki osiągane przez chirurgów stale się poprawiały. Obecnie śmiertelność pooperacyjna w przypadku większości wrodzonych wad serca jest znikoma i prawie wszystkie wady strukturalne serca są możliwe do skorygowania. Wady serca korygowane są w coraz wcześniejszym wieku. W ciągu ostatnich lat znacznie zmniejszyła się śmiertelność nawet w tak złożonych anomaliach, jak HLHS czy noworodkowy zespół Ebsteina. Stało się to możliwe dzięki dokładniejszemu zrozumieniu patofizjologii wrodzonych wad serca, poprawie techniki chirurgicznej, udoskonaleniu metod krążenia pozaustrojowego, a także sposobów wykrywania i leczenia pooperacyjnego wrodzonych wad serca. Coraz więcej wad serca wykrywa się w okresie życia płodowego. Tak wczesne wykrycie niektórych wad ma podstawowe znaczenie dla przeżycia dziecka oraz zmniejszenia liczby i nasilenia potencjalnych powikłań. Rozpoznanie wady przed urodzeniem pozwala na odpowiednie przygotowanie rodziców i zespołu leczącego oraz przeprowadzenie porodu w pobliżu ośrodka kardiochirurgii dziecięcej. W najbardziej skomplikowanych wadach diagnoza prenatalna umożliwia również wczesne rozpoczęcie poszukiwania dawcy serca do przeszczepienia. Na uzyskiwanie coraz lepszych wyników wczesnych i odległych wpływa również rozwój kardiologii interwencyjnej i ścisła współpraca kardiologa i kardio-
18. Podsumowanie
305
chirurga. Dzięki wprowadzonym ostatnio interwencyjnym zabiegom kardiologicznym przeprowadzanym w okresie życia płodowego (balonowa plastyka zastawki aortalnej) w wielu przypadkach udało się zapobiec rozwojowi najcięższej wrodzonej wady serca – HLHS. W ten sposób można obecnie modyfikować naturalny rozwój wady. Wprawdzie wyniki leczenia chirurgicznego, szczególnie wczesne, są obecnie powszechnie akceptowane niemalże we wszystkich wadach serca (śmiertelność po operacji Norwooda u noworodków z HLHS po wprowadzonych ostatnio modyfikacjach wynosi kilka procent), nadal jednak niepokój budzi przyszłość tych pacjentów. Jak zapewnić tym dzieciom prawidłowy rozwój fizyczny i intelektualny? Jak ograniczyć liczbę powikłań, szczególnie tych, które wymagają ponownej operacji? Jak zmniejszyć liczbę powikłań neurologicznych? Czy tendencja do operowania niemalże wszystkich wad serca w okresie noworodkowym jest słuszna? Nie ulega wątpliwości, że niektóre wady serca, na przykład zespół niedorozwoju lewego serca czy przełożenie wielkich pni tętniczych, muszą być skorygowane w okresie noworodkowym. Ale czy takie wady, jak zespół Fallota, całkowity kanał przedsionkowo-komorowy czy wspólny pień tętniczy, nie byłoby korzystniej operować poza okresem noworodkowym, tym najbardziej niebezpiecznym okresem w życiu dziecka? Być może, zmieniając strategię, można zmniejszyć liczbę powikłań i zapewnić lepszy komfort życia dzieci. Z pewnością problem wymaga wnikliwego przeanalizowania. Wielokierunkowa ocena odległych wyników leczenia, nie tylko ściśle medycznych, pozwoli być może na skorygowanie strategii postępowania u tych pacjentów. Uzyskiwanie coraz lepszych wyników, szczególnie tych odległych, najistotniejszych dla dziecka i społeczeństwa, będzie zależeć od szeregu czynników. Przypuszczam, że duże znaczenie będą mieć badania zmierzające do poprawy ochrony serca i ośrodkowego układu nerwowego przed niekorzystnymi następstwami w czasie operacji kardiochirurgicznych. Istnieje duża grupa pacjentów, operowanych z powodu złożonych wad serca, u których we wczesnym okresie pooperacyjnym dochodzi do ciężkiej niewydolności krążenia. Większość tych pacjentów udaje się obecnie uratować głównie dzięki leczeniu farmakologicznemu. Z pewnością u części z nich dochodzi do różnego stopnia uszkodzenia narządów, w tym ośrodkowego układu nerwowego, które początkowo niezauważalne, ujawnią się dopiero w okresie odległym. Skonstruowanie i wprowadzenie prostego, w pełni implantowalnego (możliwego do wszczepienia), a zarazem taniego urządzenia do wspomagania układu krążenia, które znalazłoby zastosowane w bezpośrednim okresie pooperacyjnym u noworodków, z pewnością przyczyni się do ograniczenia liczby i stopnia nasilenia takich powikłań (np. The DeBakey VAD®Child). Zespół niedorozwoju lewego serca nadal stanowi wyzwanie dla lekarzy wielu specjalności. Obecnie najpowszechniejszym sposobem leczenia dzieci obarczonych tą wadą jest 3-etapowe leczenie operacyjne. Jestem przekonany, że w niedalekiej przyszłości, dzięki postępom w kardiologii interwencyjnej i ścisłej współpracy
306
Dziecko z wadą serca
kardiologów z kardiochirurgami, dzieci te nie będą wymagać aż trzech operacji. Już teraz pierwszy i trzeci etap leczenia coraz częściej wykonuje się w pracowni hemodynamicznej i pacjenci z HLHS przechodzą tylko jedną operację: operację Norwooda równocześnie z operacją hemi-Fontana. Ten sposób postępowania jest nadal w fazie doskonalenia, ale już pierwsze obserwacje są zachęcające. Duże oczekiwania wiążą się z badaniami nad stymulacją wzrostu lewej komory poprzez chirurgiczne usunięcie wewnętrznej warstwy komory – zwłókniałego wsierdzia. W wielu przypadkach prowadzonych obecnie badań klinicznych udało się w ten sposób powiększyć jamę granicznej wielkości lewej komory i zakończyć leczenie chirurgiczne korekcją dwukomorową. Z pewnością w niektórych wadach, takich jak pewne formy HLHS – wspólny kanał przedsionkowo-komorowy z niedorozwojem jednej z komór i niedomykalnością wspólnej zastawki przedsionkowo-komorowej czy wspólny pień tętniczy z deformacją i niedomykalnością zastawki pnia – najlepszym sposobem leczenia byłoby przeszczepienie serca. Wobec bardzo ograniczonej liczby dawców, zwłaszcza w tej grupie wiekowej, obecnie rzadko jest to możliwe. Ostatnie osiągnięcia w immunologii i genetyce przybliżają wprowadzenie do arsenału metod leczenia przeszczepów transgenicznych, czyli przeszczepów narządów pobranych od innych gatunków. Stworzyłoby to szansę przeżycia nie tylko dla noworodków ze złożonymi wadami, ale i dzieci starszych, u których po operacjach korekcyjnych w okresie odległym dochodzi niekiedy do dysfunkcji mięśnia sercowego. Podobny problem stanowi przeszczepienie serca i płuc w zespole Fallota ze znacznym niedorozwojem tętnic płucnych. Rozwój małoinwazyjnych technik chirurgicznych, włącznie z zastosowaniem zdalnie sterowanych urządzeń (robotów), jest z pewnością również przyszłością kardiochirurgii dziecięcej. Obecnie techniki te wykorzystywane są głównie w leczeniu wad pozasercowych (np. przetrwały przewód tętniczy czy pierścienie naczyniowe), ale wraz z postępem techniki i miniaturyzacją urządzeń wkrótce wkroczą na pole wad wewnątrzsercowych. Osiągnięcia z dziedziny farmakologii, biochemii i fizjologii obejmujące mechanizmy regulacji krążenia płucnego przyczynią się z pewnością do wprowadzenia nowych środków farmakologicznych, dzięki którym będzie możliwa skuteczniejsza regulacja oporu naczyń płucnych. Nadzieje budzą także ostatnie osiągnięcia z dziedziny inżynierii tkankowej i możliwości hodowli zastawek czy innych struktur serca i układu krążenia. Dokładniejsze rozumienie mechanizmów rozwoju układu krążenia i odkrycie czynników zaburzających ten proces z pewnością doprowadzi do najbardziej oczekiwanego celu – prewencji wrodzonych wad serca, czyli zapobiegania powstaniu wad.
18. Podsumowanie
307
Aneks 1. Przydatne adresy i telefony
Kliniki i oddziały kardiologiczne dla dzieci Bydgoszcz Wojewódzki Szpital Dziecięcy im. J. Brudzińskiego ul. Chodkiewicza 44; 85-667 Bydgoszcz Oddział Pediatrii i Kardiologii z Pododdziałem Patologii Noworodka i Wcześniaka Ordynator: lek. Iwona Bolewicz-Planutis tel. (0-52) 32-62-100; faks (0-52) 32-62-101; e-mail:
[email protected] Gdańsk Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny nr 1 Akademickie Centrum Kliniczne AM w Gdańsku ul. Dębinki 7; 80-952 Gdańsk Klinika Kardiologii Dziecięcej i Wad Wrodzonych Serca Kierownik: prof. dr hab. n. med. Jan Ereciński tel. sekretariat (0-58) 349-28-99; faks (0-58) 349-28-95; e-mail:
[email protected] tel. Oddział (0-58) 349-28-83
Aneks
309
Katowice Górnośląskie Centrum Zdrowia Dziecka i Matki im. Jana Pawła II Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny nr 6 ŚAM w Katowicach ul. Medyków 16; 40-752 Katowice Klinika Kardiologii Dziecięcej – Oddział Kardiologii Dziecięcej Ordynator: dr hab. n. med. Lesław Szydłowski tel. centrala (0-32) 207-18-00; faks (0-32) 207-15-46 tel. klinika (0-32) 207-18-55; faks (0-32) 207-18-54 Kraków Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego ul. Wielicka 265; 30-663 Kraków Klinika Kardiologii Dziecięcej Ordynator: doc. dr hab. n. med. Andrzej Rudziński tel. centrala (0-12) 658-20-11 tel. klinika (0-12) 658-13-90; faks (0-12) 657-39-99; e-mail:
[email protected] Lublin Dziecięcy Szpital Kliniczny im. Prof. A. Gębali ul. Chodźki 2; 20-093 Lublin Klinika Patologii Noworodków, Niemowląt i Kardiologii Kierownik: prof. nad. dr hab. n. med. Wanda Furmaga-Jabłońska tel. centrala (0-81) 743-13-80; faks (0-81) 743-13-80; e-mail:
[email protected] tel. klinika (0-81) 718-53-79 (-63; -81; -82) Oddział Kardiologii Dziecięcej p.o. Ordynatora: dr n. med. Elżbieta Sadurska tel. oddział (0-81) 718-53-67 Łódź Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi ul. Rzgowska 281/289; 93-345 Łódź Klinika Kardiologii – Oddział Kardiologii Dziecięcej Kierownik: prof. dr hab. n. med. Andrzej Sysa tel. centrala (0-42) 271-10-00 lub 271-20-00 tel. klinika (0-42) 271-21-83 do 84; faks (0-42) 271-14-78; e-mail:
[email protected]
310
Dziecko z wadą serca
Uniwersytecki Szpital Kliniczny nr 4 im. Marii Konopnickiej ul. Sporna 36/50; 91-738 Łódź Klinika Kardiologii Dziecięcej Kierownik: prof. dr hab. n. med. Jerzy Stańczyk tel. centrala (0-42) 617-77-77 tel./faks Klinika (0-42) 617-77-00; e-mail:
[email protected] Poznań Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny nr 5 im. K. Jonschera AM w Poznaniu ul. Szpitalna 27/33; 60-572 Poznań Klinika Kardiologii i Nefrologii Dziecięcej Kierownik: prof. dr hab. n. med. Aldona Siwińska tel. (0-61) 849-14-48; tel./faks (0-61) 848-04-03; e-mail:
[email protected] Szczecin Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny nr 1 im. Prof. T. Sokołowskiego ul. Unii Lubelskiej 1; 71-252 Szczecin II Klinika Chorób Dzieci – Pododdział Kardiologii Dziecięcej Ordynator: dr n. med. Grażyna Dawid tel. centrala (0-91) 425-31-68; tel. dyżurka pielęgniarek (0-91) 425-31-70; tel. dyżurka lekarzy (0-91) 425-31-72 lub (0-91) 425-31-73 Samodzielny Publiczny Wojewódzki Szpital Zespolony ul. Arkońska 4; 71-455 Szczecin Oddział Kardiologii Dziecięcej Kierownik: dr n. med. Anna Wilk tel. centrala (0-91) 454-10-07; faks (0-91) 454-15-47 wew. do dyżurki lekarskiej – 386; wew. do dyżurki pielęgniarek – 286 Warszawa Instytut – Pomnik „Centrum Zdrowia Dziecka” Aleja Dzieci Polskich 20; 04-730 Warszawa Klinika Kardiologii Dziecięcej Kierownik: prof. dr hab. n. med. Wanda Kawalec tel. centrala (0-22) 815-70-00 tel. klinika (0-22) 815-73-70; faks (0-22) 815-73-65; e-mail:
[email protected]
Aneks
311
Samodzielny Publiczny Dziecięcy Szpital Kliniczny (tzw. Szpital na Litewskiej) ul. Marszałkowska 24; 00-576 Warszawa Klinika Kardiologii Wieku Dziecięcego i Pediatrii Ogólnej; II Wydział Lekarski AM Kierownik: prof. dr hab. n. med. Bożena Werner tel. centrala (0-22) 522-73-33 tel./faks klinika (0-22) 629-83-17, dyżurka lekarzy (0-22) 522-73-21 Wrocław Wojewódzki Szpital Specjalistyczny we Wrocławiu ul. Kamieńskiego 73a; 51-124 Wrocław Oddział Kardiologii Dziecięcej Kierownik: dr hab. n. med. Hanna Pikulska-Orłowska tel. centrala (0-71) 32-70-100 tel. klinika (0-71) 327-01-40; faks (0-71) 325-41-01 Akademicki Szpital Kliniczny im. Jana Mikulicza-Radeckiego ul. J.M. Hoene-Wrońskiego 13c; 50-376 Wrocław Klinika Pediatrii, Kardiologii i Alergologii Kierownik: prof. dr hab. n. med. Andrzej Boznański tel. centrala (0-71) 320-06-00 tel. klinika (0-71) 328-61-43; e-mail:
[email protected] Zabrze Śląskie Centrum Chorób Serca ul. Szpitalna 2; 41-800 Zabrze Katedra i Oddział Kliniczny Wrodzonych Wad Serca i Kardiologii Dziecięcej ŚAM Ordynator: prof. dr hab. n. med. Jacek Białkowski tel. centrala (0-32) 373-37-00 wew. 703, 640, 642 tel. klinika (0-32) 271-34-01; faks (0-32) 373-36-69
312
Dziecko z wadą serca
Kliniki i oddziały kardiochirurgiczne dla dzieci Katowice Górnośląskie Centrum Zdrowia Dziecka i Matki im. Jana Pawła II Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny nr 6 ŚAM w Katowicach ul. Medyków 16; 40-752 Katowice Oddział Kardiochirurgii Dziecięcej Ordynator: dr n. med. Jacek Pająk tel. centrala (0-32) 207-18-00; faks (0-32) 207-15-46 tel. oddział (0-32) 207-18-93; faks (0-32) 207-18-09; e-mail:
[email protected] Kraków Uniwersytecki Szpital Dziecięcy w Krakowie Collegium Medicum Uniwersytetu Jagiellońskiego ul. Wielicka 265; 30-663 Kraków Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej P.O. Kierownika: prof. dr hab. n. med. Janusz Skalski tel. centrala (0-12) 658-20-11 tel. klinika (0-12) 658-10-23; faks (0-22) 657-39-47 e-mail:
[email protected] Łódź Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi ul. Rzgowska 281/289; 93-345 Łódź Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej Kierownik: prof. dr hab. n. med. Jacek Moll tel. centrala (0-42) 271-10-00 lub 271-20-00 tel./fax (0-42) 271-20-12 lub 271-14-54; e-mail:
[email protected] Poznań Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny nr 5 im. K. Jonschera AM w Poznaniu ul. Szpitalna 27/33; 60-572 Poznań Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej Katedry Kardio-Torakochirurgii Kierownik: prof. dr hab. n. med. Michał Wojtalik tel. klinika (0-61) 849-12-77; faks (0-61) 866-91-30; e-mail:
[email protected]
Aneks
313
Warszawa Instytut – Pomnik „Centrum Zdrowia Dziecka” Aleja Dzieci Polskich 20; 04-730 Warszawa Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej Kierownik: prof. dr hab. n. med. Bohdan Maruszewski tel. centrala (0-22) 815-70-00 tel. klinika (0-22) 815-73-46; faks (0-22) 815-73-40; e-mail:
[email protected] Samodzielny Publiczny Dziecięcy Szpital Kliniczny ul. Działdowska 1; 01-184 Warszawa II Katedra i Klinika Kardiochirurgii i Chirurgii Ogólnej Dzieci AM w Warszawie Kierownik: prof. dr hab. n. med. Maciej Karolczak tel. centrala (0-22) 452-32-00 tel./fax klinika (0-22) 452-33-01 Wrocław Dolnośląskie Centrum Chorób Serca Niepubliczny Zakład Opieki Zdrowotnej „Medinet” we Wrocławiu ul. Kamieńskiego 73a; 51-124 Wrocław Kardiochirurgia Dziecięca Ordynator: prof. dr hab. n. med. Krzysztof Wronecki tel. rejestracja (0-71) 327-02-91 tel. sekretariat (0-71) 327-67-39; faks (0-71) 327-67-39; e-mail:
[email protected] Zabrze Śląskie Centrum Chorób Serca ul. Szpitalna 2; 41-800 Zabrze Katedra i Oddział Kliniczny Kardiochirurgii i Transplantologii ŚAM Kierownik: prof. dr hab. n. med. Marian Zembala tel. klinika (0-32) 278-43-34; fax (0-32) 271-52-66 Oddział Kardiochirurgii Dziecięcej tel. oddział (0-32) 373-36-37; faks (0-32) 271-52-66
314
Dziecko z wadą serca
Ośrodki kardiologicznej diagnostyki płodów typu C – eksperci Łódź Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki ul. Rzgowska 281/289; 93-345 Łódź Zakład Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Kierownik: prof. dr hab. n. med. Maria Respondek-Liberska tel. (0-42) 271-11-35; faks (0-42) 271-13-84; e-mail:
[email protected]
Ruda Śląska Szpital Miejski nr 2 w Rudzie Śląskiej ul. Wincentego Lipa 2; 41-703 Ruda Śląska Oddział Kliniczny Położnictwa i Ginekologii Kierownik: dr hab. n. med. Krzysztof Sadowski Pracownia Kardiologii Prenatalnej Kierownik: dr n. med. Agata Włoch tel. pracownia (0-32) 344-07-41; faks (0-32) 344-07-44; e-mail:
[email protected] Warszawa Szpital Kliniczny im. ks. Anny Mazowieckiej ul. Karowa 2; 00-315 Warszawa II Katedra i Klinika Położnictwa i Ginekologii AM Kierownik: prof. dr hab. n. med. Krzysztof Czajkowski Poradnia Perinatologii i Kardiologii Perinatalnej Kierownik Poradni: dr hab. n. med. Joanna Dangel tel. (0-22) 596-61-67; faks (0-22) 596-64-87; e-mail:
[email protected]
Aneks
315
Aneks 2. Leksykon
Wykaz niektórych skrótów i terminów medycznych używanych w kardiologii dziecięcej Skróty MAPCA (Major aorto-pulmonary collateral arteries) – nieprawidłowe połączenia systemowo-płucne (krążenie oboczne „kolateralne”) Ao (Aorta) – aorta AoArch (Aortic arch) – łuk aorty AoAsc (Ascending aorta) – aorta wstępująca AoDesc (Descending aorta) – aorta zstępująca APW (Aorto-pulmonary window) – okienko aortalno-płucne AS (Aortic stenosis) – zwężenie zastawki aortalnej ASD (Atrial septal defect) – ubytek przegrody międzyprzedsionkowej ASD II (Ostium secundum atrial septal defect) – ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu otworu wtórnego ASD-cs (Coronary sinus atrial septal defect) – ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu zatoki wieńcowej ASD-sv inf (Sinus venosus atrial septal defect inferior) – ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu zatoki żylnej – dolny ASD-sv sup (Sinus venosus atrial septal defect superior) – ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu zatoki żylnej – górny ASO (Amplatzer septal acluderal) – zapinka Amplatza AVC (Atrioventricularcanal) – kanał przedsionkowo-komorowy AV (Aortic Valve) – zastawka aorty
Aneks 2. Leksykon
317
AVN (Atrioventricular node) – węzeł przedsionkowo-komorowy AVSD (Atrioventricular septal defect) – ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej BWG (Bland-White-Garland syndrome) – zespół Blanda, White’a i Garlanda CAVC (Complete atrioventricular canal) – całkowity kanał przedsionkowo-komorowy CCHB (Complete congenital heart block) — całkowity wrodzony blok serca CHD (Congenital heart disease) – wrodzona wada serca CHF (Congestive heart failure) – zastoinowa niewydolność serca CO (Cardiac output) – rzut serca – pojemność minutowa CoA (Coarctation of the aorta) – zwężenie cieśni aorty, koarktacja aorty CPB (Cardio-pulmonary bypass) krążenie pozaustrojowe cTGA (cTGV) (Congenitally corrected transposition of the great arteries) – skorygowane przełożenie dużych (wielkich) naczyń DA (Ductus arteriosus) – przewód tętniczy (przewód tętniczy Botalla) DAA (Double aortic arch) – podwójny łuk aorty DILV (Double inlet left ventricle) – dwunapływowa lewa komora DORV (Double outlet right ventricle) – dwuujściowa prawa komora ECC (Extracorporeal circulation) – krążenie pozaustrojowe ECLS (Extracorporeal life support) – pozaustrojowe wspomaganie krążeniowo-oddechowe. Urządzenie zastępujące funkcję płuc i serca jednocześnie ECMO (Extracorporeal membrane oxygenation) – pozaustrojowe utlenowanie krwi EKG – badanie echokardiograficzne FO (Foramen ovale) – otwór owalny HCM (Hypertrophic cardiomyopathy) – kardiomiopatia przerostowa HLHS (Hypoplastic left heart syndrome) – zespół niedorozwoju lewego serca HRHS (Hypoplastic right heart syndrome) – zespół niedorozwoju prawego serca IAA (Interrupted aortic arch) – przerwanie łuku aorty IAS (Interatrial septum) – przegroda międzyprzedsionkowa InnA (Innominate Artery) – pień ramienno-głowowy INR (International normalized ratio) – międzynarodowy znormalizowany współczynnik protombinowy, pozwalający określić poziom krzepliwości krwi IVC (Inferior vena cava) – żyła główna dolna IVS (Interventricular septum) – przegroda międzykomorowa IZW – infekcyjne zapalenie wsierdzia KTG – badanie kardiotokograficzne LA (Left atrium) – lewy przedsionek LCA (Left coronary artery) – lewa tętnica wieńcowa LCC (Left common carotid artery) – lewa tętnica szyjna wspólna LPA (Left pulmonary artery) – lewa tętnica płucna LPV (Left pulmonary vein) – lewa żyła płucna LSCA (Left subclavian artery) – lewa tętnica podobojczykowa
318
Dziecko z wadą serca
L-TGA (L Transposition of the great arteries) – jeden z typów przełożenia dużych naczyń (najczęściej jest to skorygowane przełożenie wielkich pni tętniczych) LV (Left ventricle) — lewa komora LVOTO (Left ventricular outflow tract obstruction) — zwężenie drogi odpływu lewej komory MI (Mitral insufficiency) – niedomykalność zastawki dwudzielnej/mitralnej MPA (Main pulmonary artery) – pień tętnicy płucnej MR (Magnetic resonance) – rezonans magnetyczny MS (Mitral stenosis) – zwężenie zastawki dwudzielnej/mitralnej MV (Mitral valve) – zastawka dwudzielna (mitralna) MVP (Mitral valve prolapse) – wypadanie zastawki dwudzielnej/mitralnej NMR (Nuclear magnetic resonance) – magnetyczny rezonans jądrowy PA (Pulmonary atresia) – atrezja tętnicy płucnej PA/IVS (Pulmonary atresia with intact ventricular septum) – zarośnięcie (atrezja) pnia płucnego z ciągłą przegrodą międzykomorową PAPVD (Partial anomalous pulmonary venous drainage) – częściowy nieprawidłowy spływ żył płucnych PAVC (Partial atrioventricular canal) – częściowy kanał przedsionkowo-komorowy PDA (Patent ductus arteriosus) – przetrwały przewód tętniczy Botalla PGE1 – prostaglandyna E1 PPH (Primary pulmonary hypertension) – pierwotne nadciśnienie płucne PPHN (Persistent pulmonary hypertension of the newborn) – przetrwałe nadciśnienie płucne u noworodków PS (Pulmonary stenosis) – zwężenie zastawki pnia tętnicy płucnej PV (Pulmonary valve) – zastawka tętnicy płucnej RA (Right atrium) – prawy przedsionek RCA (Right coronary artery) – prawa tętnica wieńcowa RCC (Right common carotid artery) – prawa tętnica szyjna wspólna RDS (Respiratory distress syndrome) – zespół zaburzeń oddychania RPA (Right pulmonary artery) – prawa tętnica płucna RPV (Right pulmonary vein) – prawa żyła płucna RSCA (Right subclavian artery) – prawa tętnica podobojczykowa RTG – badanie rentgenowskie RV (Right ventricle) – prawa komora RVOTO (Right ventricular outflow tract obstruction) – zwężenie drogi odpływu z prawej komory SAN (Sinoatrial node) – węzeł zatokowo-przedsionkowy SubAS (Subvalvar aortic stenosis) – podzastawkowe zwężenie aorty SupraAS (Supravalvar aortic stenosis) – nadzastawkowe zwężenie aorty SV (Single ventricle) – pojedyncza komora SVC (Superior vena cava) – żyła główna dolna
Aneks 2. Leksykon
319
TA (Tricuspid atresia) – zarośnięcie (atrezja) zastawki trójdzielnej TAC (Truncus arteriosus communis) – wspólny pień tętniczy TAPVC (Total anomalous pulmonary venous connection) – całkowite nieprawidłowe połączenie żył płucnych TAPVD (TAPVR) (Total anomalous pulmonary venous drainage/return) – całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych TAVC (Transitional atrioventricular canal) – przejściowy kanał przedsionkowokomorowy TCPC (Total cavopulmonary connection) – całkowite połączenie żylno-płucne TGA (Transposition of the great arteries) – przełożenie dużych naczyń (przełożenie wielkich pni tętniczych) TOF (Tetralogy of Fallot) – Tetralogia Fallota TS (Tricuspid stenosis) – zwężenie zastawki trójdzielnej TV (Tricuspid valve) – zastawka trójdzielna VR (Vascular rings) – pierścienie naczyniowe VSD (Ventricular septal defect) – ubytek przegrody międzykomorowej VSD-cs (Ventricular septal defect – conal septum type) – ubytek międzykomorowy podpłucny VSD-cv (Ventricular septal defect – cono-ventricular type) – ubytek międzykomorowy okołobłoniasty VSD-m (Ventricular septal defect – muscular type) – ubytek międzykomorowy mięśniowy
Terminy medyczne Ablacja – zabieg wykonywany w celu zniszczenia w sercu ogniska będącego źródłem arytmii. Allograft(homograft) – przeszczepiony fragment tkanki (zastawka, tętnica etc.) pobrany od dawcy należącego do tego samego gatunku co biorca. Angiografia – rentgenograficzna metoda badania naczyń krwionośnych po wprowadzeniu do nich środka cieniującego. Pozwala uwidocznić pracę serca i pokazuje morfologię wady. Angioplastyka balonowa – metoda poszerzania zwężonego naczynia krwionośnego (np. aorty) za pomocą specjalnego cewnika z balonikiem, który po wprowadzeniu w zwężony odcinek wypełnia się środkiem cieniującym. Antykoagulant – lek zmniejszający krzepliwość krwi. Aorta – główna tętnica człowieka; wychodząc z lewej komory serca, przechodzi przez klatkę piersiową i jamę brzuszną w kierunku kończyn dolnych. Po drodze odchodzą od niej tętnice zaopatrujące wszystkie części i narządy organizmu. APGAR – skala oceny noworodków po urodzeniu; kryteria tej oceny: praca serca, oddech, napięcie mięśni, reakcja na wprowadzenie cewnika do nosa i kolor skóry. Za każdy z tych parametrów noworodek otrzymuje od 0 do 2 punktów. Skala Apgar noworodka urodzonego w dobrym stanie mieści się w granicach od 8 do 10 punktów.
320
Dziecko z wadą serca
Arytmia – niemiarowość rytmu serca; stanowi objaw różnych czynnościowych lub organicznych zmian w sercu albo zaburzeń ogólnoustrojowych. Ataki anoksemiczne (napady anoksemiczne) – napady gwałtownej sinicy spowodowanej zmniejszeniem przepływu krwi przez płuca, przebiegające z dużym niepokojem dziecka (krzyk) lub przeciwnie – z apatią (omdlenia). Atrezja – zarośnięcie otworu lub przewodu (wrodzone). Atrioseptostomia balonowa (zabieg Rashkinda) – zabieg polegający na mechanicznym przerwaniu przegrody międzyprzedsionkowej w miejscu otworu owalnego przez cewnik z balonikiem wprowadzanym przez duże żyły dziecka. Autograft – autoprzeszczep; przeszczepiony fragment tkanki (zastawka, tętnica etc.) pobrany z organizmu pacjenta. Badanie echokardiograficzne (Echo serca; USG serca) – badanie nieinwazyjne, pozwalające na dokładne odwzorowanie anatomii serca, a także po uzupełnieniu metodami doplerowskimi umożliwiające ocenę pracy serca. Badanie elektrokardiograficzne (EKG) – badanie oceniające elektryczną czynność mięśnia sercowego (w praktyce rejestruje się różnice potencjałów pomiędzy dwiema elektrodami). Badanie hemodynamiczne – zapis ciśnienia oraz pomiar utlenowania krwi z poszczególnych jam serca i naczyń. Badanie holterowskie EKG (elektrokardiografia holterowska, holter) – badanie pozwalające zarejestrować elektryczną czynność serca przez wiele godzin. Najczęściej trwa dobę, ale może też trwać kilka dni. Badanie inwazyjne (cewnikowanie serca) – inwazyjna metoda badania układu krążenia, polegająca na wprowadzeniu do serca i(lub) dużych naczyń specjalnego cewnika, przez który podaje się środek kontrastowy (obrazowanie anatomii – angiografia) oraz mierzy ciśnienie i pobiera próbki krwi do oceny utlenowania (badanie hemodynamiczne). Badanie to pozwala na podjęcie decyzji o postępowaniu leczniczym. Badanie kardiotokograficzne (KTG) – badanie rejestrujące czynność skurczową macicy i częstość bicia serca płodu; stosowane powszechnie pod koniec ciąży i w czasie porodu. Badanie radiologiczne (rentgen) klatki piersiowej – obrazowe badanie klatki piersiowej z użyciem promieniowania rentgenowskiego, służące do oceny położenia, wielkości i kształtu serca oraz rysunku naczyniowego pól płucnych Biopsja – pobranie tkanki z żywego ustroju do badania np. histologicznego Blok przedsionkowo-komorowy (blok serca) – zaburzenie przewodnictwa bodźców w sercu pomiędzy przedsionkami a komorami. Bradykardia – bardzo wolna akcja serca, rzadkoskurcz. Ciśnienie krwi – parcie krwi na ściany naczyń krwionośnych; różnica ciśnień między ciśnieniem wyższym – tętniczym i niższym – żylnym warunkuje krążenie krwi w układzie krwionośnym. Ciśnienie rozkurczowe – ciśnienie krwi podczas rozkurczu serca.
Aneks 2. Leksykon
321
Ciśnienie skurczowe – ciśnienie krwi w czasie skurczu serca. Ciśnienie tętnicze – siła, jaką wywiera przepływająca krew na ścianę naczynia w tętnicach. Defibrylacja – przerwanie migotania komór; powoduje uporządkowanie ładunków elektrycznych w sercu i powrót prawidłowego przewodzenia w układzie bodźcoprzewodzącym. Defibrylator – urządzenie do defibrylacji. Dekstrokardia – prawostronne położenie serca. Dojście naczyniowe – przezskórne nakłucie żyły lub tętnicy. Dusznica bolesna (dławica piersiowa) – choroba niedokrwienna serca spowodowana zmianami morfologicznymi w naczyniach wieńcowych (miażdżyca). W wyniku zaburzenia równowagi między aktualnym zapotrzebowaniem na tlen i związki energetyczne a ich dostawą powstaje ostre lub długotrwałe pogorszenie czynności serca. Elektrokardiogram (zapis EKG, krzywa EKG) – graficzny zapis badania elektrokardiograficznego. Fenestracja – otwór. Fluoroskop – aparat rentgenowski do prześwietleń. Hemodylucja – rozcieńczenie własnej krwi pacjenta podczas operacji płynami znajdującymi się w całym układzie drenów krążenia pozaustrojowego. Heterograft (ksenograft) – specjalnie spreparowany i przeszczepiony fragment tkanki pochodzącej od osobnika innego gatunku (dla człowieka tkanka zwierzęca) – zastawka, tętnica etc. Hipoplazja – niedorozwój. Hipotermia – obniżona temperatura ciała na czas operacji kardiochirurgicznej Homograft (allograft) – przeszczepiony fragment tkanki (zastawka, tętnica etc.) pobrany od dawcy należącego do tego samego gatunku co biorca. Infekcyjne zapalenie wsierdzia (IZW) – choroba tkanki wyścielającej wnętrze serca, spowodowana przez drobnoustroje (bakterie, wirusy lub grzyby). Leczenie jest długotrwale i musi być prowadzone w szpitalu. Intubacja dotchawicza – założenie rurki do dróg oddechowych (tchawicy) w celu podłączenia do sztucznego oddychania (respiratora). Kardiomegalia – powiększenie serca. Koarktacja – zwężenie aorty w miejscu jej cieśni. Kołatanie (palpitacja) serca – mocne bicie serca. Komora serca – jama serca pompująca krew dzięki rytmicznym skurczom jej ściany. W prawidłowym sercu są 2 komory: bardzo gruba i silna lewa komora (tzw. systemowa), pompująca krew do aorty i całego ciała, oraz znacznie cieńsza prawa komora pompująca krew do płuc. Korekcja anatomiczna – operacja przywracająca prawidłową anatomię serca. Korekcja paliatywna – operacja lub zabieg łagodzący objawy wady, nieprzywracający jednak prawidłowej anatomii.
322
Dziecko z wadą serca
Krążenie płucne – układ krążenia doprowadzający krew żylną z serca do płuc i odprowadzający krew utlenowaną z płuc do serca. Krążenie pozaustrojowe – zastąpienie pracy płuc i serca w czasie operacji kardiochirurgicznej poprzez zastosowanie sztucznego płuco-serca, które pompuje do ciała utlenowaną krew. Krążenie systemowe (tzw. obwodowe) – układ krążenia doprowadzający krew utlenowaną z serca do całego organizmu (z wyjątkiem płuc) i odprowadzający krew żylną z organizmu do serca. Ksenograft (heterograft) – specjalnie spreparowany i przeszczepiony fragment tkanki od dawcy należącego do innego gatunku niż biorca; dla człowieka są to wszystkie tkanki zwierzęce (zastawka, tętnica etc.). Kwasica metaboliczna – nagromadzenie się w krwi i w tkankach produktów przemiany materii o odczynie kwaśnym. Martwica – miejscowe obumarcie tkanek spowodowane m.in. niedokrwieniem Materiał embolizacyjny – materiał w świetle naczynia, który z prądem krwi dostaje się do węższych naczyń i powoduje ich zamknięcie, np. skrzepliną, oraz materiał używany w trakcie zabiegów interwencyjnych, np. sprężynka wewnątrznaczyniowa – coil lub zapinka Amplatzera. Mięsień sercowy – tkanka mięśniowa o specyficznej i właściwej tylko dla niej budowie, z której zbudowane są ściany serca. Migotanie komór – zaburzenie rytmu serca powodujące zatrzymanie prawidłowej pracy serca i przepływu krwi w naczyniach krwionośnych. Jedynym ratunkiem jest natychmiast podjęta reanimacja i zlikwidowanie migotania komór przez wykonanie zabiegu tzw. defibrylacji elektrycznej za pomocą odpowiedniego urządzenia – defibrylatora. Migotanie przedsionków – zaburzenie rytmu serca polegające na bardzo szybkim i nieregularnym skurczu przedsionków. Naczynia wieńcowe – naczynia krwionośne zaopatrujące mięsień sercowy. Nadciśnienie płucne – podwyższenie ciśnienia krwi w tętnicach płucnych ponad normę; długo utrzymujące się nadciśnienie płucne doprowadza do nieodwracalnych zmian w ścianach naczyń krwionośnych, które uniemożliwiają często korekcję wady serca. Nadciśnienie tętnicze – podwyższenie ciśnienia tętniczego ponad normę spoczynkową. Nasierdzie – błona pokrywająca z zewnątrz mięsień sercowy; ściśle do niego przylega. Niedociśnienie (podciśnienie tętnicze) – obniżenie ciśnienia tętniczego poniżej normy. Niedokrwienie – niedostateczne ukrwienie tętnicze tkanki lub narządu. Niedotlenienie narządów i tkanek – stan wywołany niedostateczną ilością tlenu dostarczaną do tkanek i narządów organizmu. Niewydolność krążenia – niewystarczający w stosunku do potrzeb przepływ krwi przez tkanki i narządy organizmu.
Aneks 2. Leksykon
323
Niewydolność serca – sytuacja, w której serce nie pompuje do ciała wystarczającej ilości krwi niezbędnej do prawidłowego funkcjonowania organizmu. OIOM – oddział intensywnej opieki medycznej. Oksymetr – przyrząd do automatycznego odczytywania procentowej zawartości tlenu w pobranej próbce krwi. Opór (naczyniowy) płucny – opór stawiany krwi przez tętnice płucne. Jest on ponad dziesięciokrotnie mniejszy od oporu tętnic krążenia systemowego. Opór naczyniowy – opór stawiany krążącej krwi przez tętnice. Osierdzie (worek osierdziowy) – włóknista błona otaczająca serce, wypełniona niewielką ilością płynu. Otwór owalny – otwór znajdujący się w przegrodzie międzyprzedsionkowej, umożliwiający przepływ krwi z prawego do lewego przedsionka w okresie płodowym. Otwór ten powinien się zamknąć samoistnie po urodzeniu, a zarosnąć kilka tygodni po narodzinach. Pień płucny (tętnica płucna) – naczynie wychodzące z prawej komory, doprowadzające krew żylną do płuc. Pojemność minutowa serca – ilość krwi wyrzucanej przez każdą z komór w ciągu minuty. Pracownia hemodynamiczna – sala, w której przeprowadzane jest cewnikowanie serca i zabiegi interwencyjne. Przedsionek serca – w górnej części prawidłowo zbudowanego serca znajdują się dwa przedsionki – lewy i prawy – oddzielone od siebie szczelną przegrodą międzyprzedsionkową uniemożliwiającą mieszanie się krwi żylnej z tętniczą. Przegroda serca – struktura wewnątrz serca oddzielająca prawą cześć serca od lewej, uniemożliwiająca mieszanie się krwi żylnej z tętniczą. Przewód tętniczy (przewód tętniczy Botalla) – naczynie łączące tętnicę płucną z aortą, umożliwiające przepływ krwi w okresie płodowym. Dzięki niemu krew omija nieczynne płuca i przedostaje się bezpośrednio do aorty. Przewód powinien się zamknąć samoistnie kilka dni po narodzinach. Pulsoksymetr – aparat przeznaczony do nieinwazyjnego, ciągłego monitorowania stopnia nasycenia tlenem krwi tętniczej oraz częstotliwości akcji serca. Rezonans magnetyczny (MR) – metoda nieinwazyjnego obrazowania, pozwalająca ocenić anatomię, fizjologię, w tym wrodzoną lub nabytą patologię układu sercowo-naczyniowego. Rozkurcz – faza pracy serca, w której krew napływa do poszczególnych jego jam, powodując ich bierne rozciąganie. Rozkurczowe ciśnienie krwi – najniższa wartość ciśnienia tętniczego. Rozrusznik – urządzenie elektroniczne, które wysyła bodźce elektryczne do serca, pobudzając je do rytmicznej, regularnej pracy, jeśli samo nie kurczy się dostatecznie szybko. Zazwyczaj urządzenie to zasilane bateriami jest wszywane pod skórę pacjenta w okolicę pod obojczykiem (u małych dzieci pod mostkiem). Rzut serca – ilość krwi wyrzucana przez lewą komorę do aorty w czasie jednej minuty.
324
Dziecko z wadą serca
Saturacja – stopień nasycenia tlenem krwi tętniczej. Septacja komór – podzielenie wspólnej komory przegrodą międzykomorową z tworzywa sztucznego. Shunt – przeciek pomiędzy komorami, przedsionkami lub dużymi naczyniami, umożliwiający mieszanie się krwi żylnej z tętniczą; nazwę tę stosuje się również jako określenie połączenia sztucznym naczyniem tętnic systemowych (aorty i jej odgałęzień) z tętnicami płucnymi (tzw. zespolenie) w celu zwiększenia przepływu krwi przez płuca. Sinica – zabarwienie skóry na kolor sinawoniebieski na skutek dużej zawartości we krwi hemoglobiny niepołączonej z tlenem (w przypadku wad serca mieszanie krwi w sercu jest przyczyną domieszki krwi żylnej w krążeniu systemowym). Szczególnie widoczna wokół ust i koniuszkach palców, nasilająca się podczas płaczu. Skurcz serca – faza pracy serca, w której mięsień sercowy kurczy się i krew jest wypychana z serca do organizmu i do płuc. Skurczowe ciśnienie krwi – wartość ciśnienia osiągana w momencie szczytu wyrzutu krwi przez komory. Stenoza – zwężenie. Stent – rurka z drucianej siatki umieszczona w naczyniu krwionośnym w celu utrzymania jego drożności. Szmer w sercu – często używane przez lekarzy określenie zmian osłuchowych, powstających najczęściej w wyniku przyspieszania przepływu krwi przez, na przykład, ubytek międzykomorowy. Nie wszystkie szmery oznaczają wadę serca, gdyż w sercu pojawiają się również szmery tzw. niewinne. W razie wątpliwości konieczna jest kontrola u kardiologa. Sztuczne płuco-serce – aparat zastępujący pracę serca i płuc podczas operacji kardiochirurgicznej. Tachykardia – bardzo szybka akcja serca, częstoskurcz. Tamponada serca – uciśnięcie serca przez płyn zbierający się w worku osierdziowym. Test hiperoksji – test pozwalający na zróżnicowanie płucnych i sercowych przyczyn sinicy obwodowej u noworodków i niemowląt. Polega na wentylowaniu 100% tlenem przez około 5–10 minut. Testy okluzyjne – krótkotrwałe zamykanie cewnikiem balonowym przecieków wewnątrzsercowych w celu symulacji wyników leczenia przed podjęciem decyzji o zabiegu chirurgicznym. Tętnica – naczynie krwionośne doprowadzające krew utlenowaną z serca do wszystkich tkanek i narządów ciała. Tętnica płucna (pień płucny) – naczynie wychodzące z prawej komory, doprowadzające krew żylną do płuc. Tętnice wieńcowe – dwie tętnice (lewa i prawa) odchodzące od aorty tuż powyżej jej zastawki; prowadzą krew do mięśnia sercowego; zaburzenie przepływu (zwężenie, zagięcie, zaczopowanie) powoduje niedokrwienie i zawał serca.
Aneks 2. Leksykon
325
Tętno (puls) – rytmiczne rozciąganie ściany tętnic powodowane wyrzucaniem krwi do dużych tętnic w trakcie skurczu komór serca. Tętno obwodowe – tętno mierzone na kończynach. Tlenoterapia bierna – podawanie do oddychania mieszanki gazowej wzbogaconej w tlen za pomocą tzw. wąsów tlenowych (rurki kończące się dwoma otworami w nosie dziecka) lub masek tlenowych. Transfuzja – przetoczenie krwi. Układ bodźcoprzewodzący – układ warunkujący automatyzm pracy serca; reguluje rytmikę ruchów serca oraz prawidłową kolejność skurczów poszczególnych jego części. Walwuloplastyka balonowa – metoda balonowego poszerzania zastawek za pomocą cewnika z balonikiem. Wrodzona wada serca – wada serca powstała w okresie prenatalnym, tzn. przed urodzeniem dziecka, głównie w pierwszych 3 miesiącach ciąży. Wsierdzie – błona wyściełająca komory i przedsionki serca oraz tworząca zastawki serca. Wymiana gazowa – proces wymiany gazów między organizmem a otoczeniem, zachodzący u człowieka w pęcherzykach płucnych. W wyniku wymiany gazowej usuwany jest z organizmu dwutlenek węgla i wprowadzany tlen. Wysięk opłucnowy – przesiąkanie płynów z naczyń krwionośnych do przestrzeni, w której znajdują się płuca (tzw. jam opłucnowych). Zabiegi interwencyjne – zabiegi przeprowadzane w trakcie cewnikowania serca, na przykład zamykanie i poszerzanie połączeń wewnątrzsercowych lub naczyń. Zakrzepica – miejscowe zaburzenie krążenia wskutek powstania skrzeplin w naczyniach krwionośnych związana np. ze stanem zapalnym ściany naczyniowej. Zastawka aorty – zastawka znajdująca się w miejscu odejścia aorty z lewej komory serca. Zastawka mitralna (dwudzielna) – zastawka oddzielająca lewy przedsionek od lewej komory serca. Zastawka serca – struktura anatomiczna pełniąca rolę „zaworu”, który dzięki zamykaniu się i otwieraniu pozwala krwi swobodnie przepływać do przodu, uniemożliwiając jednocześnie jej cofanie się. W prawidłowo zbudowanym sercu znajdują się 4 zastawki: mitralna (dwudzielna), trójdzielna, aorty i tętnicy płucnej. Zastawka tętnicy płucnej – zastawka znajdująca się w miejscu odejścia pnia tętnicy płucnej (pnia płucnego) z prawej komory serca. Zastawka trójdzielna – zastawka oddzielająca prawy przedsionek od prawej komory serca. Zatoka Valsalvy – przestrzeń pomiędzy górną powierzchnią płatków zastawki aortalnej a ścianą aorty; od zatok Valsalvy odchodzą tętnice wieńcowe – naczynia doprowadzające krew do ścian serca. Zatoka wieńcowa – część prawego przedsionka, do której uchodzą żyły krążenia wieńcowego.
326
Dziecko z wadą serca
Zawał – obszar martwicy, spowodowany najczęściej niedokrwieniem fragmentu narządu. Zespolenie – połączenie sztucznym naczyniem tętnicy płucnej z tętnicą odchodzącą od aorty (tzw. shunt), umożliwiające mieszanie się krwi tętniczej z żylną. Zespół heterotaksji – nieprawidłowe położenie narządów i ich części w stosunku do linii środkowej ciała – tj. struktury leżące zazwyczaj po prawej stronie leżą pośrodkowo lub po lewej stronie. W sercu zazwyczaj występuje nieprawidłowe ujście żył systemowych i płucnych, wspólny przedsionek, całkowity kanał przedsionkowo-komorowy oraz często niedorozwój jednej z komór. Zespół małego rzutu systemowego (zespół małego rzutu serca) – znaczna dysproporcja pomiędzy ilością krwi dostarczaną do narządów a zapotrzebowaniem narządów. Stan objawiający się przyspieszoną czynnością serca, kwasicą metaboliczna, skąpomoczem lub bezmoczem oraz spadkiem ciśnienia. Występuje w przypadku zamykania się przewodu tętniczego w wadach przewodozależnych. Zespół utraty białka (enteropatia wysiękowa) – nadmierna utrata białka z osocza krwi do jelit. Żyła – naczynie prowadzące krew do serca w krążeniu systemowym zawiera krew odtlenowaną, pochodzącą z tkanek i narządów ciała.
Piśmiennictwo American Heart Association http://www.americanheart.org/presenter.jhtml? identifier=1450 Cincinnati Children’s Hospital Medical Center http://www.cincinnatichildrens.org/ /health/heart-encyclopedia/glossary.htm CongenitalHeartDefects.com http://www.congenitalheartdefects.com/medtermdefs. html Congenital Heart Disease Online Handbook http://my.execpc.com/~markc/chdabbr. html Gumulka W., Rewelski W. (red.): Encyklopedia zdrowia. Wydawnictwo Naukowe PWN, Warszawa 2001, t. 1.: 168–193, t. 2: 1249–1274 Makowiecka E., Moll J., Moll J.: Mam dziecko z wadą serca. Wydawnictwo ADI, Łódź 2001 Skalski J., Religa Z. (red.): Kardiochirurgia dziecięca. Wydawnictwo Naukowe „Śląsk”, Katowice 2003, t. 2.: 312
Aneks 2. Leksykon
327
Aneks 3. Europejska karta praw dziecka w szpitalu
Karta została opracowana przez Krajowe Stowarzyszenie na rzecz Opieki nad Dziećmi w Szpitalu w Wielkiej Brytanii (National Association for the Welfare of Children in Hospital – NAWCH) i zatwierdzona przez 13 krajów podczas I Europejskiej Konferencji Stowarzyszeń na rzecz Dzieci w Szpitalu w 1988 roku. Jest to zbiór 10 praw, które powinny być przestrzegane w każdym europejskim szpitalu na oddziale dziecięcym.
Europejska karta praw dziecka w szpitalu Prawo do możliwie najlepszej opieki medycznej jest podstawowym prawem zwłaszcza dzieci. 1. Dzieci należy przyjmować do szpitala tylko wtedy, kiedy nie jest możliwe leczenie w domu, pod opieką poradni lub na oddziale dziennym. 2. Dzieci mają prawo do stałego towarzystwa rodziców lub opiekunów. W szpitalu nie należy wprowadzać żadnych ograniczeń dla osób odwiedzających – bez względu na wiek dziecka. 3. Rodzicom należy stwarzać warunki pobytu w szpitalu razem z dzieckiem, należy ich zachęcać i pomagać im w pozostawaniu przy dziecku. Pobyt z dzieckiem w szpitalu nie może się wiązać z dodatkowymi kosztami lub utratą zarobków. Aby rodzice mogli uczestniczyć w opiece nad dzieckiem, należy ich na bieżąco informować o sposobie postępowania i zachęcać do aktywnej współpracy. 4. Dzieci i rodzice mają prawo do informacji, a w przypadku dzieci informacje te należy przekazywać w sposób odpowiedni do ich wieku i możliwości pojmowania. Należy unikać zbędnych stresów fizycznych i emocjonalnych u dziecka w związku z jego pobytem w szpitalu i je łagodzić.
Aneks 3. Europejska karta praw dziecka w szpitalu
329
5. Dzieci i ich rodzice mają prawo współuczestniczyć we wszystkich decyzjach dotyczących leczenia. Każde dziecko powinno być chronione przed zbędnymi zabiegami diagnostycznymi i leczniczymi. 6. Dzieci powinny przebywać razem z innymi dziećmi w podobnym wieku. Nie należy umieszczać dzieci razem z dorosłymi. 7. Dzieciom należy stworzyć warunki do zabawy, odpoczynku i nauki odpowiednio do ich wieku i samopoczucia. Ich otoczenie powinno tak urządzone i wyposażone, aby zaspokoić dziecięce potrzeby. 8. Przygotowanie i umiejętności personelu muszą uwzględniać potrzeby fizyczne i psychiczne dzieci. 9. Zespół opiekujący się dzieckiem w szpitalu powinien zapewnić mu ciągłość leczenia. 10. Dzieci powinny być traktowane z taktem i wyrozumiałością. Zawsze należy szanować ich prawo do intymności.
330
Dziecko z wadą serca
Aneks 4. Schemat serca
Dla ułatwienia zrozumienia wady serca konkretnego dziecka zamieszczamy na kolejnych stronach schemat zdrowego serca oraz obrys pozwalający na naszkicowanie wady. W naszym opracowaniu przedstawiliśmy bowiem najbardziej typowe wady oraz metody ich leczenia. Należy pamiętać, że wada serca danego dziecka może mieć jednak charakter nietypowy, dlatego też podjęte metody leczenia mogą się różnić od opisanych. W przypadku wątpliwości lub trudności ze zrozumieniem, warto skorzystać z tych schematów, prosząc kardiologa o dokładny szkic i wyjaśnienia zarówno samej wady serca dziecka, jak i proponowanych metod postępowania.
Aneks 4. Schemat serca
331
19
21
20
13 16
15
17 6
17
18
3
18
5 11 1
9
10
8 12
7
4
2
14
Schemat zdrowego serca 1 – prawy przedsionek – RA
12 – przegroda międzykomorowa – IVS
2 – prawa komora – RV
13 – żyła główna górna – SVC
3 – lewy przedsionek – LA
14 – żyła główna dolna – IVC
4 – lewa komora – LV
15 – prawa tętnica płucna – RPA
5 – pień płucny – MPA
16 – lewa tętnica płucna – LPA
6 – aorta – Ao
17 – prawe żyły płucne – RPV
7 – zastawka trójdzielna – TV
18 – lewe żyły płucne – LPV
8 – zastawka tętnicy płucnej – PV
19 – pień ramienno-głowowy – InnA
9 – zastawka aorty – AV
20 – lewa tętnica szyjna wspólna – LCC
10 – zastawka mitralna (dwudzielna) – MV
21 – lewa tętnica podobojczykowa – LSCA
11 – przegroda międzyprzedsionkowa – IAS
332
Dziecko z wadą serca
Schemat wady serca Twojego dziecka Opis wady:
Aneks 4. Schemat serca
333
Indeks
Ablacja, 189, 195–197, 320 albuminy, 54, 123, 227, 230
atrezja (zarośnięcie), 46, 130, 132-136, 144, 162–163, 168–169, 171, 319-321
allograff (homograft), 91, 148, 320, 322
zastawki aorty, 46
anemia, patrz: niedokrwistość
zastawki mitralnej, 162–163, 171
angiografia (badanie angiokardiograficzne), 69–70, 96, 109, 124, 164, 189, 320–321 angioplastyka balonowa, 75–77, 85, 320 antygen, 227–228 antykoagulant, 249, 251, 320 aorta łuk, patrz: łuk aorty podwójny łuk, patrz: podwójny łuk aorty zwężenie nadzastawkowe, patrz: zwężenie nadzastawkowe aorty zwężenie podzastawkowe, patrz: zwężenie podzastawkowe aorty zwężenie zastawkowe, patrz: zwężenie zastawkowe aorty
zastawki tętnicy płucnej, 46, 130, 132–136, 168, 319 z ubytkiem międzykomorowym i MAPCA’s, 133–134 zastawki trójdzielnej, 142, 169–170, 320 zastawki pnia płucnego z ciągłą przegroda międzykomorową, patrz: zarośnięcie zastawki pnia płucnego z ciągłą przegroda międzykomorową atrioseptostomia balonowa (zabieg Rashkinda), 74–75, 150, 161, 321 autograft, 91, 321 automatyzm serca, 25, 326 Badanie
APGAR, 17, 45, 320
angiokardiograficzne, patrz: angiografia
arytmia, patrz: zaburzenia rytmu serca
echokardiograficzne, 39-44, 48, 61-65, 72, 89, 96, 123, 174, 180-184, 189, 192, 208-210, 212, 236, 246-247, 259, 321
arytmogenna kardiomiopatia prawej komory, 173, 178, 189 leczenie, 178
częstotliwość badania, 65
objawy, 178
nasierdziowe, 63
rokowanie, 178
przezklatkowe, 63
ataki anoksemiczne (napady anoksemiczne), 131, 155, 263, 321
przezprzełykowe, 63, 108
Indeks
335
technika wykonania, 62–64 płodu, 35–40, 180, 189, 193
Całkowite nieprawidłowe połączenie żył płucnych, 74, 138–142, 182, 235, 243, 320
cel, 35, 39, 44
leczenie, 141
częstotliwość badania, 36–38
objawy, 141
wskazania, 38, 179
powikłania, 142
elektrofizjologiczne, 188–189, 196
typ mieszany, 138
inwazyjne, 189, 195, 197
typ nadsercowy, 138–139
przezprzełykowe, 188, 195
typ podsercowy, 138, 140
elektrokardiograficzne (EKG), 26, 48, 58– –60, 123, 174, 180, 188, 210, 212, 220–223, 236, 260, 318, 321
typ śródsercowy, 138–139
gazometryczne, 51–53
całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych, patrz: całkowite nieprawidłowe połączenie żył płucnych
hemodynamiczne, 69–70, 182, 208, 321
całkowity blok serca, 41, 178–180
holterowskie EKG (elektrokardiografia holterowska, Holter), 59–61, 188, 192, 195, 197, 321
badania dodatkowe, 180
inwazyjne, patrz: cewnikowanie serca
objawy, 179
izotopowe, 189 kardiotokograficzne (KTG), 318, 321
leczenie, 180 nabyty, 153, 179 wrodzony, 153, 179–180, 318
moczu, 53–55, 123, 212, 220–221, 229, 236
całkowity kanał przedsionkowo-komorowy, patrz: kanał przedsionkowo-komorowy – całkowity
radiologiczne (RTG) klatki piersiowej, 48, 56–57, 180, 182, 189, 192, 210, 239, 319, 321
cewnik, 50, 52, 54, 57, 70, 73–77, 85, 89, 96, 103, 121, 213, 216, 220–226, 248, 320–321
krwi, 49–53, 229, 236
ultrasonograficzne (USG), 18, 35–38, 41–42, 44–45, 179, 182, 189, 209, 212, 260, 321 banding pnia płucnego, patrz: pień płucny – banding
balonowy, 75–77, 85–86, 96, 320, 325–326 cewnikowanie serca, 48, 61, 69–71, 89, 124, 133, 137, 160, 168, 174, 179, 182, 189, 208, 210, 212, 245-246, 248, 260, 262, 321, 324, 326
białka osocza, patrz: albuminy
powikłania, 71
biopsja, 174, 183–184, 189, 246, 321
ryzyko związane z badaniem, 71
blizna pooperacyjna, 83, 232–233, 263, 274, 277, 280
technika wykonania, 69–71
blok przedsionkowo-komorowy (blok serca), 41, 156, 181, 191–193, 199–200, 321
wskazania, 72–73 choroba Kawasaki, 66, 122–124, 210, 240, 245, 248, 252
leczenie, 193
leczenie, 124
płód, 192
przebieg, 123
rodzaje 191
rokowanie, 124
ból wieńcowy, 47, 184 bradykardia, 41, 178, 187, 190–192, 194, 200, 321 B-T shunt, patrz: zespolenie systemowo-płucne sposobem Blalocka i Taussig
rozpoznanie, 122–123 choroba wieńcowa, 82, 86, 89, 92, 322, ciśnienie krwi, 21–24, 28–29, 62, 69–70, 99, 102–105, 136, 149, 159, 163–164, 194, 220–223, 236, 239, 261–263, 274, 280, 321–322 ciśnienie rozkurczowe, 102–103, 167, 239, 321, 324
336
Dziecko z wadą serca
ciśnienie skurczowe, 22, 69, 76, 89–90, 96, 239, 322, 325
ECMO, patrz: pozaustrojowe utlenowanie krwi
ciśnienie osmotyczne, 227
efekt doplerowski, 38, 48, 62–63, 72, 89, 321
ciśnienie parcjalne dwutlenku węgla we krwi, 52–53
ekstubacja, 224
ciśnienie parcjalne tlenu w osoczu krwi, 52 Coaguchek, 250–251 częściowy kanał przedsionkowo-komorowy, patrz: kanał przedsionkowo-komorowy – częściowy częściowy nieprawidłowy spływ żył płucnych, 109–110 leczenie, 110 częstoskurcz nadkomorowy, 120, 163, 176, 188, 194–195, 262
edema, patrz: obrzęki
elektrokardiograf, 57 elektrokardiogram (zapis EKG, krzywa EKG), 58, 60–61, 188–189, 191–197, 211, 220–221, 322 elektrolity, 53 elektryczna czynność serca, 26, 58, 197, 199, 321 enteropatia wysiękowa (zespół utraty białka), 164, 327 erytrocyty, patrz: krwinki czerwone Event Holter, 61, 188
leczenie, 195 częstoskurcz komorowy
197, 199
Fenestracja, 162–163, 322 fluoroskop, 322
Defibrylacja, 202, 322–323 defibrylator, patrz: kardiowerter-defibrylator
Grupa krwi, 49, 182, 209, 227–228
dekstrokardia, 322
grypa, 264–267
diagnostyka wad serca po urodzeniu, 45–48, 65, 189, 196–197, 209, 236
Hematokryt, 51–52, 281
diagnostyka wad serca prenatalna, 33, 35–44, 315, diuretyki (leki moczopędne, diuretyczne), 54, 114, 175–176, 225, 236, 241–242, 251, 260, 262–263, diureza, 225 dojście (dostęp) naczyniowy, 69, 71–72, 121, 195, 221, 224, 228, 245, 321–322 drożny otwór owalny, 28, 149, 168 dusznica bolesna, 322 dwukierunkowe zespolenie Glenna, 161–163 dwunapływowa lewa komora, 157, 170, 318 dwuujściowa prawa komora, 154–157, 238, 318 leczenie, 155 objawy, 155 powikłania, 156 dysfagia, patrz: zaburzenia połykania Echo serca, patrz: badanie echokardiograficzne echokardiograf, 63, 65
hemodylucja, 253, 322 hemodynamika serca, 61, 69, 73, 77, 80, 90, 149, 261 hemoglobina, 23, 28, 49–52, 55, 72, 227–228, 252, 325 heparyna, 124, 222–223, 249, 252, 262 heterograft (ksenograft), 322 hipotermia, 87, 93, 101, 110, 116, 131, 141, 147, 150, 161, 166, 221–222, 322 Holter, patrz: badanie holterowskie EKG homograft (allograft), patrz: allograft Infekcje układu oddechowego, 99, 103, 127, 141, 210, 213, 235, 238–239, 245, 266 diagnostyka, 239 leczenie, 239 infekcyjne zapalenie wsierdzia, 82–83, 86, 89, 92, 103, 112, 121, 177, 201, 236, 245–247, 266, 281, 318, 322 leczenie, 247
Indeks
337
powikłania, 247 profilaktyka, 246–247 rozpoznanie, 246 ryzyko rozwoju, 245
rokowanie, 175 kardiowerter-defibrylator, 61, 176, 197, 199, 203, 322–323
INR (międzynarodowy znormalizowany współczynnik protombinowy), 249–251, 264, 318
koarktacja aorty, patrz: zwężenie cieśni aorty
intubacja dotchawicza, 246, 322
komisurotomia otwarta zastawki pnia tętnicy płucnej, patrz: zwężenie zastawki pnia płucnego – komisurotomia otwarta
Jama serca, 20–24, 35, 37–38, 57, 61–62, 69–70, 72, 97–98, 100, 121, 189, 213, 224, 243, 247, 307, 321–322 Kanał przedsionkowo-komorowy, 86, 99, 106, 111, 114–117, 157–158, 238, 317 całkowity, 39, 113–116, 170, 181, 244, 306, 318, 327 częściowy, 114, 116, 319 leczenie, 116 niezrównoważony, patrz: niezrównoważony kanał przedsionkowo-komorowy objawy, 116
kołatanie (palpitacja) serca, 281, 322
komora serca – migotanie, patrz: migotanie komór komorowe zaburzenia rytmu serca, 86, 196–197 korekcja anatomiczna, 39, 74, 80, 116, 150–153, 156, 322 korekcja paliatywna, 80, 90, 156, 159–160, 175, 322 krążenie krwi – układ, patrz: układ krążenia krążenie krwi płodowe, patrz: układ krążenia płodu krążenie oboczne – „kolateralne”, patrz: nieprawidłowe połączenia systemowo-płucne
powikłania, 117
krążenie pozaustrojowe, patrz: układ krążenia pozaustrojowego
przejściowy, 115
krew – grupa, patrz: grupa krwi
techniki operacyjne, 116
krew – skład, 49, 227
kardiomegalia, 322
krwinki białe (leukocyty), 49–51, 123, 227
kardiomiopatia, 47, 86, 119, 173–178, 181–182, 187, 189, 192, 194, 197, 210, 271
krwinki czerwone (erytrocyty), 49–51, 227, 252
arytmogenna prawej komory, patrz: arytmogenna kardiomiopatia prawej komory pierwotna, 86, 173 wtórna, 86, 173 przerostowa, 46, 86, 173, 176–177, 245, 318 leczenie, 176 objawy, 176 rokowanie, 177 restrykcyjna, 173, 177–178
krzywa EKG, patrz: elektrokardiogram ksenograft (Heterograft), patrz: heterograft kwasica, 52, 145 metaboliczna, 52, 81–82, 143, 159, 165, 184, 323, 327 oddechowa, 52–53 Leki, 260–263 antyagregacyjne, 249, 252 diuretyczne, patrz: diuretyki
leczenie, 177
inotropowe, 144, 166, 225, 236
objawy, 177
przeciwbólowe, 215, 217, 225, 244, 251, 262
postaci, 177
przeciwzakrzepowe, 71, 100, 104, 247, 249–252, 260–262
rokowanie, 178 rozstrzeniowa (zastoinowa), 173–175 leczenie, 175
338
przyczyny, 175
Dziecko z wadą serca
zalecenia specjalne, 251 trombolityczne (tromboliczne), 249, 252
uspokajające, 64–65, 217, 225–226, 244, 262–263 leukocyty, patrz: krwinki białe lewa komora – dwunapływowa, patrz: dwunapływowa lewa komora lewa komora – niedorozwój, patrz: zespół niedorozwoju lewego serca Łożysko, 26–29, 165, 179, 190, 192, 228 łuk aorty – przerwanie, patrz: przerwanie łuku aorty Magnetyczny rezonans jądrowy, 65–67, 189, 202, 247, 319, 324 MAPCA’s, patrz: nieprawidłowe połączenia systemowo-płucne martwica, 323
nadciśnienie płucne pierwotne, 47, 242 nadciśnienie płucne w okresie pooperacyjnym, 244 leczenie, 244 nadciśnienie płucne wtórne, 242–243 leczenie, 243 nadciśnienie tętnicze, 81–82, 173, 184, 236, 239–241, 263, 279, 281, 323 leczenie, 241 objawy, 240 pierwotne, 240 rodzaje, 240 skutki, 241 w okresie pooperacyjnym, 240 wtórne, 240
materiał embolizacyjny, 72, 323
nadkomorowe zaburzenia rytmu serca, 193–194, 261, 263
międzynarodowy znormalizowany współczynnik protombinowy (INR), patrz: INR
nadzastawkowe zwężenie aorty, 47, 92–95, 85, 152, 319
mięsień sercowy – wady, patrz: kardiomiopatia
klepsydrowate, 92–94
mięśnie brodawkowate, 21–23, 98–100
leczenie, 93
migotanie komór, 156, 196–197, 199, 261, 322–323
objawy, 92
migotanie przedsionków, 107, 121, 163, 176, 261–262, 323 mikrodelecja chromosomu 22q11, 31, 34 mikrokrążenie, 23–24 morfologia krwi, 49–51, 183, 212, 236, 239, 252
tubularne, 92–94 typu pierścienia włóknisto-mięśniowego, 92–93 napady anoksemiczne, patrz: ataki anoksemiczne
przebieg badania, 49–50
napady MAS (Morgagniego, Adamsa i Stokes’a), 192, 200
wynik, 50–51
nasierdzie, 323
mostek, 20, 67, 221–222, 324 Naczynia krwionośne, 23, 61–62, 123, 129, 184, 227, 239, 242–244, 263, 320–327 naczynia tętnicze, 23, 28, 50, 56, 61, 124, 248 naczynia wieńcowe, 20–23, 31, 66–67, 87, 105, 117, 119, 123–124, 131, 137, 147-151, 154, 173, 181–184, 263, 322–323 naczynia włosowate, 23, 227, 281 naczynia żylne, 23, 50, 61, 70, 141–142 nadciśnienie płucne, 46, 72–73, 101, 103, 105, 107, 111–116, 141–142, 147, 159, 161, 181–183, 237, 241–244, 271, 280–281, 323
niedociśnienie (podciśnienie tętnicze), 323 niedokrwienie, 58, 60, 81, 84–85, 92, 102, 121, 138, 181, 238, 247–248, 281, 322-323, 325, 327 niedokrwistość (anemia), 28, 51, 123, 190, 194, 236, 252–253, 263 po operacjach, 253 przyczyny powstawania, 252 niedomykalność zastawki mitralnej/dwudzielnej, patrz: zwężenie zastawki mitralnej/dwudzielnej niedotlenienie narządów i tkanek, 28, 41–42, 47, 117–118, 131, 141, 143, 149, 190, 192, 243–244, 263, 269, 281, 323
Indeks
339
nieprawidłowe połączenia systemowo-płucne (krążenie oboczne – „kolateralne”) – MAPCA’s, 71, 77, 80–82, 84, 118–119, 130, 132–134, 317
Glenna, patrz: dwukierunkowe zespolenie Glenna
nieprawidłowy rytm zatokowy, 163–164, 180, 187, 190–191, 195
Hemi-Fontany, 24, 55, 137, 161, 166, 168, 240, 248, 307
niewydolność krążenia, 40, 46–48, 51, 55, 81–82, 86, 89, 92, 101–107, 111–112,116, 118, 121, 123, 132, 141, 144, 147, 150, 155, 159, 165, 172, 177, 180, 190, 193, 200, 212, 214, 235–236, 240, 243–244, 256, 262–263, 306, 323
Jatene’a, 150–151, 153, 156 Konno, 87 Norwooda, 55, 144, 160, 166–167, 306–307 Rastelliego, 151–152, 155–156
diagnostyka, 236
Rossa, 23, 91
krańcowa, 236
Senninga i Mustarda, 61, 151–153
leczenie, 236
Takeuchi, 119–120
objawy, 144, 235
Waldhausena, 83–84
ostra, 46, 235
opór naczyniowy, 24, 166, 261, 280, 324
przewlekła, 235
opór płucny, 23, 159, 166, 307, 324
niewydolność serca, 57, 88, 174–176, 190–196, 237, 260–262, 273, 279, 281, 324 zastoinowa, patrz: zastoinowa niewydolność serca niezrównoważony kanał przedsionkowokomorowy, 115–116, 157, 170–171, 181 Obraz echokardiograficzny, 35–38, 48, 61–65, 182 obrzęk płuc, 88, 92, 140, 238, 262–263 obrzęki (edema), 38, 46, 55, 122–123, 174, 179– –180, 193, 227, 235, 237–238, 242, 260
orzeczenie o niepełnosprawności, 295–297 osierdzie (worek osierdziowy), 20, 123, 163, 177, 184, 212, 222, 224, 266, 324–325 oskrzela, 126, 129, 133, 135, 145, 238, 267 osocze, 49, 52, 180, 227, 230, 252 ospa wietrzna, 264, 267–268 otwór owalny, 26–28, 40, 74, 95, 100, 140, 149, 164–165, 168, 318, 324 Pęcherzyki płucne, 28, 52, 102, 134, 140, 244, 326, pęczek Hisa, 25, 193, 196, 199
odma opłucnowa, 57, 129, 201
pentalogia Fallota, 130
OIOM 207, 223-226, 324
pępowina, 26, 38
okienko aortalno-płucne, 47, 104–105, 113, 119–120, 142, 238, 243, 317
pień płucny – banding, 55, 112–113, 116, 144, 159, 160
leczenie, 105
pierścienie naczyniowe, 124–129, 320
objawy, 105
leczenie, 128
powikłania, 105
lewostronny łuk aorty z pozaprzełykowym przebiegiem prawej tętnicy podobojczykowej, 125–126
oksymetr, 70, 324 omdlenia, 47, 60–61, 86–87, 89–90, 92, 174, 180, 184, 190, 200, 202, 240, 242–243, 281, 321 operacja Crafoorda, 83 Damusa, Kaye’a i Stansla, 160, 162–163 Fontany, 24, 55, 61, 137, 156, 159, 161–164, 166, 169, 170–171, 173, 212, 248–249, 261 wewnątrzsercowa, 162
340
zewnątrzsercowa, 163
Dziecko z wadą serca
objawy, 127 podwójny łuk aorty, 125 prawostronny łuk aorty z lustrzanym odbiciem układu naczyń dogłowowych, 126–127 prawostronny łuk aorty z pozaprzełykowym przebiegiem lewej tętnicy podobojczykowej, 126–127
sling tętnicy płucnej, 126, 128 zwężenie tchawicy, 129 pierwotne nadciśnienie płucne, patrz: nadciśnienie płucne pierwotne płytki krwi (trombocyty), 49, 50, 51, 227 pobudzenia elektryczne, 25 podwójny łuk aorty, patrz: pierścienie naczyniowe – podwójny łuk aorty podzastawkowe zwężenie aorty, 85–87
skorygowane, 153 przełożenie wielkich pni tętniczych, patrz: przełożenie dużych naczyń przerwanie łuku aorty, 142–145, 147, 149, 158, 160, 318 leczenie, 144 objawy, 144 powikłania, 145 przeszczep serca (transplantacja serca), 181–185
objawy, 87
przetoczenie krwi (transfuzja), 228–230
powikłania, 87
przetoki tętnic wieńcowych, 120–122
pojedyncza komora, patrz: serce jednokomorowe
leczenie, 121
pojemność minutowa serca, 324
objawy, 121
polysplenia, 159 pompa infuzyjna, 225 powikłania zatorowo-zakrzepowe, 100, 201, 225, czynniki ryzyka, 248–249 leczenie, 248 pozaustrojowe utlenowanie krwi (ECMO), 249 pozaustrojowe wspomaganie krążenia, 237 pozaustrojowe wspomaganie krążeniowo-oddechowe (ECLS), 237
przewód tętniczy Botalla (przetrwały przewód tętniczy Botalla), 40, 45, 88, 101–104, 238, 243, 319, 324 leczenie, 103 objawy, 103 powikłania, 104 technika operacyjnego podwiązania i rozdzielenia, 103–104 przetrwały, 102
pracownia hemodynamiczna, 237
puls (tętno), 82, 103, 105, 144, 165, 194, 200, 274, 326
prawa komora – arytmogenna kardiomiopatia, 173
pulsoksymetr, 324
prawa komora – dwuujściowa, 154–156 próba wysiłkowa – zaburzenia rytmu, 192, 197, 210 prostaglandyna (alprostadin, prostin), 166, 261, 319 prostin, patrz prostagladyna przedsionki serca, 20–25 przegroda międzykomorowa – ubytek, 110
pulsoksymetria, 55–56 Radiogram (Rentgen klatki piersiowej), 56–57, 119 rentgen klatki piersiowej, patrz: radiogram respirator, 221, 224, 267, 319, 322 rezonans magnetyczny, 65–67, 319, 324 równowaga kwasowo-zasadowa, 51
przegroda międzyprzedsionkowa – ubytek, 115
rozedma płuc, patrz: badanie gazometryczne, 134
przejściowy kanał przedsionkowo-komorowy, 114–115
różowy Fallot, 131
przełożenie dużych naczyń (przełożenie wielkich pni tętniczych), 148–152, 179, 181, 214, 235, 243, 245, 320 leczenie, 150
rozrusznik serca (stymulator serca), 199–203 kontrola, 199–203 wskazania, 199–203 wszczepienie, 201–203
objawy, 150
RSV (respiratory syncytial virus), 267
powikłania, 152
rurka intubacyjna, 220, 225
Indeks
341
rytm serca, 26, 35, 37, 40, 58, 60, 178, 180, 187, 190, 193, 195, 199, 201
stymulator serca (rozrusznik), patrz: rozrusznik stridor wdechowy, 47
nadkomorowe zaburzenia, 193
szczepienia, 263–268
zaburzenia, 187–197
szmer w sercu, 325
zaburzenia komorowe, 196
szmery skurczowe, 46, 103, 105, 112, 121, 136, 147, 173, 176, 245, 325
zaburzenia u płodu, patrz: zaburzenia rytmu serca płodu rytm zatokowy, 187 nieprawidłowy, 190 rzut serca, 187, 324 Saturacja, 52, 55–56, 325 pomiar, 55–56
Tachykardia (tachyarytmia), 187, 325 tamponada serca, 325 tchawica – zwężenie, 129, patrz pierścienia naczyniowe test hiperoksji, 325 testy okluzyjne, 73, 325
septacja komór, 325
tętnice wieńcowe – przetoki, 325
serce
tętno (puls), 326
anatomia, 19–25
tętno obwodowe, 194, 326
transplantacja, patrz: transplantacja serca
tetralogia Fallota (zespół Fallota), 130–133
jednokomorowe, 157–164
tlenoterapia bierna, 213, 326
leczenie, 159–163
tomografia komputerowa, 247
objawy, 158–159
transfuzja krwi, 227–230, 326
powikłania, 163 trójprzedsionkowe, 100–101
autologiczna, 228 okno immunologiczne, 229
leczenie, 101
powikłania, 229
objawy, 100
próba krzyżowa, 228
Shunt, 325
sytuacje szczególne, 229
sinica ośrodkowa, 46, 150
wskazania, 228
situs ambiguus, 158
transplantacja serca, patrz przeszczep serca
situs inversus, 158
transplantacja serca oraz serca i płuc – opieka nad dzieckiem, 182
skorygowane przełożenie dużych (wielkich) naczyń, 148, 153, 179, 181, 214, 318 leczenie, 153 sling tętnicy płucnej, 126,128
powikłania, 183 wskazania, 181 trombocyty, patrz: płytki krwi
sonda żołądkowa, 224 sprężynka wewnątrznaczyniowa (coil, Amplatzer), 323 stent, 75–76, 85,246, 248, 319, 325 stymulacja serca, 200–201
342
Ubytek przegrody międzykomorowej (ubytek międzykomorowy), 80, 110–112, 114, 115, 131, 144, 146, 162, 238, 320 leczenie, 112
czasowa, 200–201
mięśniowy, 111
nasierdziowa-epikardialna, 201
objawy, 112
przezżylna-endokawitarna, 201
okołobłoniasty, 111
stała, 200
podpłucny, 111
Dziecko z wadą serca
powikłania, 112 typu kanał przedsionkowo-komorowy, 114–117 typy ubytków, 111 ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, 40, 95, 106–109, 114–117, 136, 139, 141, 317 leczenie, 108 objawy, 107
chirurgia: teraźniejszość i przyszłość, 305–307 diagnostyka po urodzeniu, 45–48 diagnostyka prenatalna, 35–36 nieprawidłowości chromosomowe 34 przyczyny, 31–34 ryzyko urodzenia kolejnego dziecka z wadą serca, 31–34
powikłania, 109
wsierdzie, 245, 326
typu otworu wtórnego, 106
wspólny pień tętniczy, 145–148, 238, 243, 306, 320
typu zatoki wieńcowej, 106 typu zatoki żylnej dolny, 106
klasyfikacja, 146
typu zatoki żylnej górny, 106
leczenie, 145–146
ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej, patrz kanał przedsionkowo-komorowy układ bodźcoprzewodzący (układ przewodzący serca), 25–26, 41, 192, 194, 326 zaburzenia, 25–26 układ krążenia, 23, 52, 166, 222, 323, płodu, 26–29 zmiany następujące po urodzeniu, 26–29 pozaustrojowego (krążenie pozaustrojowe), 222–223 układ oddechowy – infekcje, patrz: infekcje ukladu oddechowego układ przewodzący serca, 25 USG serca (badanie echokardiograficzne, echo serca), 35–38, 61–65 Wada serca (kardiomiopatia), 173–178 dorosły, patrz: dorosły z wrodzona wadą serca rozwój dziecka, 255–277
objawy, 147 powikłania, 148 wymiana gazowa, 23, 326 wypadanie zastawki dwudzielnej/mitralnej, 319 wysięk opłucnowy, 326 Zabieg Rashkinda 74, 321 zabiegi interwencyjne w wadach wrodzonych, 73–77, 326 (zabiegi lecznicze) – ryzyko, 69, 71–77, 326 (zabiegi lecznicze) – w wadach wrodzonych, 71–72 zaburzenia połykania (dysfagia), 47 zaburzenia przewodzenia, 109, 112, 153, 187– –197, 200 przedsionkowo-komorowego, 187–197, 200 śródkomorowego, 193 zaburzenia rytmu serca, 38, 40, 60, 71, 90, 123, 142, 145, 187–197, 200, 213, 248
strata dziecka, 283–290
diagnostyka, 188
symptomy, 46–48
komorowe, 188
wady serca, 79–178 wady tętnic wieńcowych, 92, 117–122
nadkomorowe, 188 płodu (rozpoznanie i leczenie), 40–42, 189
walwuloplastyka balonowa, 326
zakażenia meningokokowe, 265
wenflon, 70, 219, 220
zakażenia pneumokokowe, 264
więzadło tętnicze, 29,102, 126, 128
zakażenie Hib, 266
włókna Purkiniego, 25–26
zakrzepica, 70, 326
worek osierdziowy, patrz: osierdzie
zapalenie mięśnia sercowego, 47, 123, 179, 190, 192, 210
wrodzona wada serca, patrz wada serca
Indeks
343
zapinka Amplatza, 77, 108, 317 zapis EKG (elektrokardiogram), 59, 61, 322
leczenie, 119
zarośnięcie (atrezja) zastawki pnia płucnego z ciągłą przegrodą międzykomorową, 135–137
objawy, 118
leczenie, 137 objawy, 136 powikłania, 136
powikłania, 120 zespół BWG, patrz: zespół Blanda, White’a i Garlanda DiGeorga, 31
zarośnięcie zastawki mitralnej, 171
Downa, 31, 79
zarośnięcie zastawki tętnicy płucnej z ubytkiem międzykomorowym i MAPCA’s, 133
Ebsteina, 31, 171–173
zarośnięcie (atrezja) zastawki trójdzielnej, 95, 157, 169 zasiłki przysługujące na dziecko, 297–304 zastawka aorty, 20–23,164, 317, 332, 326 zwężenie, patrz: zastawkowe zwężenie aorty zastawka mitralna/dwudzielna – atrezja (zarośnięcie), 326 budowa, 20–23
leczenie, 136, 171–173, objawy, 172 Edwardsa, 40 Eisenmengera, 113–114 Fallota (Tetralogia Fallota), 113–114, 243 leczenie, 130–132 objawy, 131 powikłania, 132
mechaniczna, 20–23, 99
heterotaksji, 162, 327
niedomykalność/zwężenie, 98–99
Holta i Orama, 31
zastawka pnia płucnego (tętnicy płucnej) – budowa, 20–23 zespół wrodzonego braku, patrz: zespół wrodzonego braku zastawki tętnicy płucnej zwężenie, patrz: zwężenie zastawki pnia płucnego
Lemiego i Opitza, 31 małego rzutu systemowego (zespół małego rzutu serca), 327 Marfana, 31 niedorozwoju lewego serca, 46, 80, 86, 99, 164–168, 181, 306, 318
zastawka tętnicy płucnej, 130, 319, 326, 332
leczenie, 165
zastawka trójdzielna – zarośnięcie, 169
objawy, 165
zastawkowe zwężenie aorty, 88–91
powikłania, 168
leczenie, 89
niedorozwoju prawego serca, 168, 318
objawy, 89
Noonan, 31
powikłania, 92
Patau, 31
przezskórna balonowa plastyka, 92
podkradania, 31
zastoinowa niewydolność serca, 319
Shone’a, 120
zatoka Valsalvy, 23, 326
Smitha, 86
zatoka wieńcowa (zatoki wieńcowe), 106–108, 138, 141, 317, 326
Turnera, 31, 79
zator – powikłania zatorowo-zakrzepowe, 248–252 zawał, 82, 92, 121, 123, 124, 152, 175, 325, 327 zdjęcie radiologiczne (radiogram), 56–57 Zespół Blanda, White’a i Garlanda (zespół BWG)
344
117–120, 318
Dziecko z wadą serca
utraty białka (enteropatia wysiękowa), 164, 327 Williamsa, 74 Wolffa, Parkinsona i White’a (zespół WPW), 194 wrodzonego braku zastawki tętnicy płucnej, 133–135
leczenie, 134 objawy, 133 powikłania, 135 wydłużonego QT, 196, 197 zaburzeń oddychania, 319 zespolenie (shunt), 55, 83, 124, 131, 132, 137, 145, 160–163, 167, 248, 327 zespolenie systemowo płucne sposobem Blalocka i Taussig (B-T shunt), 131, 132, 167 znieczulenie dziecka z wadą serca, 215–218 zwężenie (niedomykalność) zastawki mitralnej/ dwudzielnej, patrz: Zastawka mitralna/ dwudzielna – niedomykalność/zwężenie leczenie, 98–99 objawy, 99 zwężenie aorty, 85–94, 115, 152, 158, 319, 322 nadzastawkowe, 92 podzastawkowe, 85 zastawkowe, 88 zwężenie cieśni aorty (koarktacja aorty), 80–85, 99, 115, 149, 158, 160, 165, 168, 318 leczenie, 82 objawy, 82 powikłania, 85 techniki operacyjne, 82 zwężenie drogi odpływu lewej komory, 319 zwężenie drogi odpływu z prawej komory, 130, 319 zwężenie tchawicy, 129 zwężenie zastawki aortalnej, 32, 87, 90, 91, 318 zwężenie zastawki pnia płucnego, 73, 94–97 komisurotomia otwarta, 97 leczenie, 96 objawy, 95 przezskórna balonowa plastyka, 95 zwężenie zastawki trójdzielnej, 168, 320 żyły płucne, 22, 27, 100, 110, 138, 139, 332 całkowity nieprawidłowy spływ, patrz: całkowite nieprawidłowe połączenie żył płucnych częściowy nieprawidłowy spływ, patrz: częściowy nieprawidłowy spływ żył płucnych
Indeks
345
Samodzielne oznaczanie krzepliwości krwi Aparat CoaguChek XS lub S, stosowany do oznaczania krzepliwości krwi (INR) w warunkach domowych, został tak skonstruowany, aby jego użycie było jak najprostsze. W skład zestawu poza aparatem do oznaczeń wchodzi urządzenie do nakłuwania opuszki palca z wymiennymi ostrzami jednorazowego użytku. Paski testowe i wymienne ostrza dokupuje się w miarę zużycia. Wszystkie czynności zarówno związane z wykonaniem oznaczenia, jak i konserwacją aparatu może wykonać jedna osoba. System ten doskonale sprawdza się w przypadku trudności w oznaczaniu parametrów krzepliwości w sposób tradycyjny, czyli za pomocą pobrania krwi i jej analizy w warunkach ambulatoryjnych. Wykonanie oznaczenia dziecku w domu pozwala uniknąć stresu związanego z tradycyjną metodą. Należy pamiętać, że wszelkie zmiany dawkowania leków przeciwzakrzepowych podawanych dziecku powinny być zawsze konsultowane z lekarzem. Mimo to rodzice powinni znać zasady leczenia, cel jego prowadzenia oraz możliwe powikłania.
Aparat CoaguChek XS. Na ekranie przykładowy wynik oznaczenia wskaźnika INR
Jak przeprowadzić samodzielnie badanie Do przeprowadzenia kontroli krzepliwości potrzebne są: 1. aparat CoaguChek XS lub S, 2. testy CoaguChek PT, 3. nakłuwacz Softclix z wymiennymi lancetami. Na ekranie aparatu wyświetlają się wszystkie funkcje i ich ustawienia. Oznaczenie krzepliwości wykonywane jest w kropli krwi z drobnych naczyń opuszki palca, tak zwanej krwi kapilarnej. Właściwe pobranie krwi Ręce należy umyć mydłem w ciepłej wodzie. Ciepła woda zwiększa przepływ krwi w naczyniach i tym samym ułatwia właściwe pobranie dużej kropli krwi. Następnie trzeba dokładnie wysuszyć ręce i opuścić dłoń, która ma być nakłuta swobodnie wzdłuż ciała, aby naczynia włosowate palców napełniły się krwią. Opuszkę palca nakłuć z boku i delikatnie przycisnąć kciukiem jej centralną część. Skierować rękę ku dołowi. Palca nie wolno ściskać ani ugniatać. W ciągu kilkunastu sekund kroplę krwi pobraną z opuszki palca trzeba nanieść na żółte pole paska testowego, które musi być całkowicie pokryte krwią. Jeśli konieczne jest ponowne nakłucie palca, oznaczenie należy wykonać z innego palca, ponieważ przy nakłuciu wzmaga się krzepliwość krwi. Prawidłowe wykonanie oznaczenia Należy przygotować wszystkie przedmioty potrzebne do wykonania oznaczenia krzepliwości krwi: zamontować wymienne ostrze w urządzeniu do nakłuwania, wyjąć z opakowania przechowywanego w lodówce pojedynczy pasek testowy i pozostawić go na 5 minut w temperaturze pokojowej (CoaguChek S). W przypadku użytkowania urządzenia CoaguChek XS testów nie trzeba przechowywać w lodówce Chip kodowy używanego właśnie opakowania pasków testowych powinien się znajdować w aparacie. Wymiana chipu musi się odbywać przy wyłączonym aparacie.
Następnie należy wykonać następujące czynności: 1. włączenie i sprawdzenie aparatu: sprawdzić czy kod wyświetlony na ekranie zgadza się z podanym na opakowaniu aktualnie używanych pasków testowych oraz czy data i czas są właściwie ustawione, 2. umieszczenie paska testowego: gdy na ekranie ukaże się symbol paska testowego należy wsunąć pasek do aparatu w wyznaczone miejsce, 3. nakłucie opuszki palca: gdy na ekranie pojawi się symbol kropli krwi (ryc. 1.) aparat jest gotowy do wykonania oznaczenia i należy nanieść kroplę krwi na wyznaczone miejsce paska testowego; pole testowe musi być całkowicie pokryte krwią (ryc. 2.),
Ryc. 1. Wyświetlony na ekranie aparatu symbol paska testowego i kropli krwi informuje o gotowości aparatu do wykonania oznaczenia
4. pomiar (ok. 1 min): wykonywanie oznaczenia rozpoczyna się natychmiast po naniesieniu kropli krwi na pasek testowy, co sygnalizuje wyświetlenie się symbolu zegara na ekranie, 5. wyniki pomiaru: wartość wskaźnika INR wyświetla się na ekranie aparatu i zapisywana jest w pamięci aparatu; wartość INR należy zanotować w książeczce leczenia przeciwzakrzepowego pod odpowiednią datą i w zależności od wartości wyniku prowadzić dalsze leczenie.
Ryc. 2. Sposób nanoszenia kropli krwi na pasek testowy umieszczony w aparacie. Pole testowe musi być całkowicie pokryte krwią
Informacje o aparacie CoaguChek XS lub S Roche Diagnostics Polska Sp. z o.o. infolinia tel. (22) 481 55 13 zamówienia tel. (22) 481 54 05. www.coaguchek.pl
