Kinderchirurgie: Viszerale und allgemeine Chirurgie des Kindesalters

Dietrich von Schweinitz Benno Ure Kinderchirurgie Viszerale und allgemeine Chirurgie des Kindesalters

Dietrich von Schweinitz Benno Ure

Kinderchirurgie Viszerale und allgemeine Chirurgie des Kindesalters

Mit 332 Abbildungen und 130 Tabellen

123

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Prof. Dr. med. Dietrich von Schweinitz Kinderchirurgische Klinik und Poliklinik Dr. von Haunersches Kinderspital der Universität München Lindwurmstraße 4 80337 München

Prof. Dr. med. Benno Ure Kinderchirurgische Klinik Medizinische Hochschule Hannover Carl-Neuberg-Straße 1 30625 Hannover

ISBN 978-3-540-89031-7 Springer Medizin Verlag Heidelberg Bibliografische Information der Deutschen Nationalbibliothek Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet über http://dnb.d-nb.de abrufbar. Dieses Werk ist urheberrechtlich geschützt. Die dadurch begründeten Rechte, insbesondere die der Übersetzung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder der Vervielfältigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfältigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschland vom 9. September 1965 in der jeweils geltenden Fassung zulässig. Sie ist grundsätzlich vergütungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheberrechtsgesetzes. Springer Medizin Verlag springer.de © Springer Medizin Verlag Heidelberg 2009 Produkthaftung: Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewähr übernommen werden. Derartige Angaben müssen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literaturstellen auf ihre Richtigkeit überprüft werden. Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, dass solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutzgesetzgebung als frei zu betrachten wären und daher von jedermann benutzt werden dürfen. Planung: Dr. Fritz Krämer, Heidelberg Projektmanagement: Willi Bischoff, Heidelberg Lektorat: Ursula Illig, Stockdorf Layout und Umschlaggestaltung: deblik Berlin Satz und Digitalisierung der Abbildungen: Fotosatz-Service Köhler GmbH – Reinhold Schöberl, Würzburg SPIN: 11739500 Gedruckt auf säurefreiem Papier

106/2111 – 5 4 3 2 1 0

V

Vorwort In den vergangenen 20 Jahren hat sich die Kinderchirurgie von einer Subspezialisierung der Chirurgie zu einem eigenständigen Fachgebiet entwickelt. Sie ist die Allgemeinchirurgie für Kinder und ihre altersentsprechenden Erkrankungen und Verletzungen. Während im angloamerikanischen Raum in dieser Zeit eine große Anzahl umfassender Kinderchirurgie-Lehrbücher aufgelegt wurde, war dies für den deutschsprachigen Raum zuletzt im Jahr 1985 der Fall. So erschien es uns überfällig, diese Lücke zu füllen. Da aber in letzter Zeit mehrere deutschsprachige Werke zu den Teilgebieten der Kindertraumatologie und der Kinderurologie erschienen sind, haben wir uns nach einer Analyse der Literatur gemeinsam mit dem Springer-Verlag dazu entschlossen, uns auf die allgemeine und viszerale Chirurgie des Kindesalters zu beschränken. Dieses Lehrbuch sollte so ausgelegt sein, dass es für diesen Zentralbereich der Chirurgie beim Kind eine umfassende und auch in die Tiefe gehende Darstellung unseres Wissens über die Erkrankungen mit ihren Grundlagen, der Diagnostik, Therapie und Prognose liefert. Wert wurde deshalb auch auf Differenzialdiagnostik, konservative Therapiemöglichkeiten, chirurgische Indikation und Operationsverfahren gelegt, wobei es nicht die vorhandenen englischsprachigen Operationsatlanten ersetzen soll. Wichtig war für uns dabei, dem Leser nicht nur Inhalte anzubieten, die über das notwendige kinderchirurgische Facharztwissen hinausgehen, sondern auch solche, die für Pädiater und Allgemeinchirurgen bei der Behandlung von Kindern eine Hilfe sein können. Wir freuen uns, dass es uns gelungen ist, als Autoren der jeweiligen Kapitel jeweils die renommiertesten Experten des deutschsprachigen Raumes zu gewinnen. Diese haben alle zügig ihre Texte erstellt und der Springer-Verlag war dann in der Lage, das Buch in wenigen Monaten fertig zu stellen. So sind alle Inhalte hochaktuell und entsprechend dem neuesten Stand der Forschung. Wir danken allen Co-Autoren für ihre engagierte und speditive Mitarbeit sowie Herrn Dr. Fritz Kraemer, Herrn Willi Bischoff vom Springer-Verlag und der Lektorin, Frau Ursula Illig für ihren großen Einsatz und die rasche und professionelle Fertigstellung des Buches. Wir hoffen, dass unser Buch vielen Lesern, vor allem aus der Kinderchirurgie, Pädiatrie und Allgemeinchirurgie eine Quelle für neues Wissen und eine Hilfe bei der Behandlung ihrer kindlichen Patienten wird. Dietrich von Schweinitz Benno Ure

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VII

Inhaltsverzeichnis 1 Physiologie und Pathophysiologie des Neugeborenen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

17 Schädel-Hirn-Trauma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 159 1

H.-G. Dietz

C. Bührer

2 Physiologie des Verdauungstraktes im Kindesalter . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

18 Fehlbildungen und Erkrankungen der Halsorgane und der Trachea . . . . . . . . . . . 167 11

R. Grantzow

M.J. Lentze

3 Grundlagen der Kinderanästhesie . . . . . . . . . .

17

F. Frei

4 Spezielle enterale und parenterale Ernährung

19 Gefäßtumoren, Gefäßmalformationen und Nävi . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 179 R. Grantzow

37

S. Koletzko, B. Koletzko

20 Fehlbildungen und Erkrankungen der Lunge, der Pleura und des Mediastinums . . . . . . . . . . 191 S. Glüer, D. von Schweinitz

5 Perioperatives Management von Gerinnungsstörungen . . . . . . . . . . . . . .

53

K. Kurnik, C. Bidlingmaier

6 Chirurgische Aspekte bei hämatologischen Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

21 Zwerchfellhernie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 211 K.-L. Waag

22 Fehlbildungen und Tumoren der Thoraxwand 59

229

C. Petersen

U.B. Graubner

23 Ösophagusfehlbildungen und -erkrankungen 7 Pädiatrische Intensivmedizin . . . . . . . . . . . . .

65

239

B. Ure, J. Dingemann

T. Nicolai

8 Chirurgische Infektionen . . . . . . . . . . . . . . . .

73

D. Roesner, G. Fitze

9 Gefäßzugänge . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

M. Höllwarth 87

A. Heger

10 Pränatale Diagnostik und Interventionen . . . .

24 Gastroösophagealer Reflux und Erkrankungen des Magens . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 259

25 Hypertrophe Pylorusstenose . . . . . . . . . . . . . 279 M. Metzelder, B. Ure

93

E. Visca, O. Lapaire, W. Holzgreve

26 Angeborene Fehlbildungen und Obstruktionen des Dünndarms . . . . . . . . . . . . 283 D. von Schweinitz

11 Fetale Chirurgie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101 S. Böttcher, M. Meuli

27 Nekrotisierende Enterokolitis . . . . . . . . . . . . . 313 M. Höllwarth

12 Fremdkörperingestionen . . . . . . . . . . . . . . . . 109 B. Häberle, A. Heger, T. Nicolai

28 Kurzdarmsyndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 325 K.L. Waag

13 Minimalinvasive Chirurgie . . . . . . . . . . . . . . . 119 B. Ure, M. Metzelder

14 Verbrennungen und Verbrühungen . . . . . . . . 129

29 Morbus Hirschsprung und neuronale intestinale Dysplasie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 339 A.M. Holschneider

C. Schiestl, M. Meuli

30 Anorektale Malformationen . . . . . . . . . . . . . 369 15 Prinzipien der pädiatrischen Traumatologie . . 139

A.M. Holschneider

H.-G. Dietz

16 Wundversorgung und Bisswunden . . . . . . . . . 151 R. Boehm

31 Obstipation und erworbene anorektale Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 401 M. Heinrich

VIII

Inhaltsverzeichnis

32 Invaginationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 407 Z. Zachariou

33 Appendizitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 413 Z. Zachariou

34 Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen . . 421 T. Lang, B. Ure, M. Melter

35 Erkrankungen der Leber und Gallenwege . . . . 441 C. Petersen

36 Chirurgie des Pankreas . . . . . . . . . . . . . . . . . 453 D. von Schweinitz

37 Chirurgische Erkrankungen der Milz . . . . . . . . 467 A.M. Rokitansky

38 Bauchwanddefekte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 481 T. Boemers

39 Hernienchirurgie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 491 A.M. Rokitansky

40 Erkrankungen des Hodens . . . . . . . . . . . . . . . 501 M. Stehr

41 Erkrankungen der weiblichen inneren Genitalorgane . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 517 S. Glüer

42 Prinzipien der onkologischen Therapie von soliden Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . 527 J. Ritter

43 Neuroblastom und andere Nebennierentumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . 541 E. Horcher, R. Ladenstein

44 Nierentumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 559 M. Stehr

45 Tumoren der Leber, des Pankreas und des Gastrointestinaltraktes . . . . . . . . . . . 571 D. von Schweinitz

46 Keimzelltumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 587 R.-B. Tröbs

47 Weichteiltumoren aller Lokalitäten . . . . . . . . . 603 D.C. Aronson

48 Maligne Lymphome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 617 D. Wendling, D. von Schweinitz

49 Spezielle Aspekte der Organtransplantation . . 627 T. Becker

50 Siamesische Zwillinge . . . . . . . . . . . . . . . . . . 647 R. Grantzow

Sachverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 651

IX

Autorenverzeichnis Aronson, D.C., Prof. Dr. med

Dingemann, J., Dr. med.

Department of Surgery/Pediatric Surgery Radbout University Nijmegen Medical Center PO Box 9101 NL-6500 HB Nijmegen

Kinderchirurgische Klinik Medizinische Hochschule Hannover Carl-Neuberg-Straße 1 30625 Hannover

Becker, T., Prof. Dr. med

Fitze, G., PD Dr. med.

Klinik für Allgemein-, Viszeral- und Transplantationschirurgie Medizinische Hochschule Hannover Carl-Neuberg-Straße 1 30625 Hannover

Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Fetscherstraße 74 01307 Dresden

Bidlingmaier, C., Dr. med.

Frei, F., Prof. Dr. med.

Kinderklinik und Kinderpoliklinik Dr. von Haunersches Kinderspital der Universität München Lindwurmstraße 4 80337 München

Universitäts-Kinderspital beider Basel Abteilung Anästhesie Postfach CH-4005 Basel

Boehm, R., Dr. med.

Glüer, S., Prof. Dr. med.

Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie Universitätsklinikum Leipzig AöR Liebigstraße 20a 04103 Leipzig

Klinik für Kinderchirurgie St. Bernward Krankenhaus Treibestraße 9 31134 Hildesheim

Boemers, T., Prof. Dr. med.

Grantzow, R., Prof. Dr. med.

Kinderchirurgie Kliniken der Stadt Köln Amsterdamer Straße 59 50735 Köln

Kinderchirurgische Klinik und Poliklinik Dr. von Haunersches Kinderspital der Universität München Lindwurmstraße 4 80337 München

Böttcher, S., PD Dr. med.

Graubner, U.B., Dr. med.

Universitäts-Kinderklinik Kinderspital Zürich Steinwiesstrasse 75 CH-8032 Zürich

Kinderklinik und Kinderpoliklinik Dr. von Haunersches Kinderspital der Universität München Lindwurmstraße 4 80337 München

Bührer, C., Prof. Dr. med.

Häberle, B., Dr. med.

Klinik für Neonatologie Charité Universitätsmedizin Berlin Augustenburger Platz 1 13353 Berlin

Kinderchirurgische Klinik und Poliklinik Dr. von Haunersches Kinderspital der Universität München Lindwurmstraße 4 80337 München

Dietz, H.-G., Prof. Dr. med.

Heger, A., Dr. med.

Kinderchirurgische Klinik und Poliklinik Dr. von Haunersches Kinderspital der Universität München Lindwurmstraße 4 80337 München

Kinderchirurgische Klinik und Poliklinik Dr. von Haunersches Kinderspital der Universität München Lindwurmstraße 4 80337 München

X

Autorenverzeichnis

Heinrich, M., Dr. med.

Lang, T., Dr. med.

Kinderchirurgische Klinik und Poliklinik Dr. von Haunersches Kinderspital der Universität München Lindwurmstraße 4 80337 München

Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Universitätsklinikum Regensburg Pruefeninger Straße 86 93049 Regensburg

Höllwarth, M., Univ.-Prof. Dr. med.

Lapaire, O., Dr. med.

Universitätsklinik für Kinderchirurgie Landeskrankenhaus Graz Auenbruggerplatz 34 A-8036 Graz

Frauenklinik Universitätsspital Basel Spitalstrasse 21 CH-4031 Basel

Holschneider, A.M., Prof. Dr. med.

Lentze, M.J., Prof. Dr. med.

Immenzaun 6 A 51429 Bergisch-Gladbach

Zentrum für Kinderheilkunde, Allgemeine Pädiatrie/Poliklinik Universitätsklinikum Bonn Adenauerallee 119 53113 Bonn

Holzgreve, W., Prof. Dr. med. Frauenklinik Universitätsspital Basel Spitalstrasse 21 CH-4031 Basel

Horcher, E.P., Univ.-Prof. Dr. med. Universitätsklinik für Chirurgie Allgemeines Krankenhaus der Stadt Wien Währinger Gürtel 18–20 A-1090 Wien

Koletzko, S., Prof. Dr. med. Kinderklinik und Kinderpoliklinik Dr. von Haunersches Kinderspital der Universität München Lindwurmstraße 4 80337 München

Koletzko, B., Prof. Dr. med. Kinderklinik und Kinderpoliklinik Dr. von Haunersches Kinderspital der Universität München Lindwurmstraße 4 80337 München

Kurnik, K., Dr. med. Kinderklinik und Kinderpoliklinik Dr. von Haunersches Kinderspital der Universität München Lindwurmstraße 4 80337 München

Ladenstein, R., Dozentin Dr. med. St. Anna-Kinderspital Kinderspitalgasse 6 A-1090 Wien

Melter, M., Prof. Dr. med. Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Universitätsklinikum Regensburg Pruefeninger Straße 86 93049 Regensburg

Metzelder, M., PD Dr. med. Kinderchirurgische Klinik Medizinische Hochschule Hannover Carl-Neuberg-Straße 1 30625 Hannover

Meuli, M., Prof. Dr. med. Universitäts-Kinderklinik Kinderspital Zürich Steinwiesstrasse 75 CH-8032 Zürich

Nicolai, T., Prof. Dr. med. Kinderklinik und Kinderpoliklinik Dr. von Haunersches Kinderspital der Universität München Lindwurmstraße 4 80337 München

Petersen, C., Prof. Dr. med. Kinderchirurgische Klinik Medizinische Hochschule Hannover Carl-Neuberg-Straße 1 30625 Hannover

Ritter, J., Prof. Dr. med. Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Pädiatrische Hämatologie/Onkologie Universitätsklinikum Münste Gerhardtstraße 24 48145 Münster

XI Autorenverzeichnis

Roesner, D., Prof. Dr. med.

Visca, E., Dr. med.

Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Fetscherstraße 74 01307 Dresden

Frauenklinik Universitätsspital Basel Spitalstrasse 21 CH-4031 Basel

Rokitansky, A.M., Univ.-Prof. Dr.

von Schweinitz, D., Prof. Dr. med.

Kinderchirurgische Abteilung Donauspital Langobardenstraße 122 A-1220 Wien

Kinderchirurgische Klinik und Poliklinik Dr. von Haunersches Kinderspital der Universität München Lindwurmstraße 4 80337 München

Schiestl, C., PD Dr. med.

Waag, K.-L., Prof. Dr. med.

Zentrum für brandverletzte Kinder Universitäts-Kinderkliniken Zürich Steinwiesstrasse 75 CH-8032 Zürich

Kinderchirurgische Klinik Universitätsklinikum Mannheim Theodor-Kutzer-Ufer 1–3 68167 Mannheim

Stehr, M., Prof. Dr. med.

Wendling, D., Dr. med.

Kinderchirurgische Klinik und Poliklinik Dr. von Haunersches Kinderspital der Universität München Lindwurmstraße 4 80337 München

Kinderchirurgische Klinik und Poliklinik Dr. von Haunersches Kinderspital der Universität München Lindwurmstraße 4 80337 München

Tröbs, R.-B., Prof. Dr. med.

Zachariou, Z., Prof. Dr. med.

Kinderchirurgische Klinik Marienhospital Herne, Klinikum der Ruhr-Universtität Bochum Postfach 101880 44621 Herne

Klinik und Poliklinik für Kinderchirurgie Inselspital CH-3010 Bern

Ure, B., Prof. Dr. med. Kinderchirurgische Klinik Medizinische Hochschule Hannover Carl-Neuberg-Straße 1 30625 Hannover

1

1 Kapitel 1 · Grundlagen der Zellphysiologie

1 Physiologie und Pathophysiologie des Neugeborenen C. Bührer

1.1

Sauerstoffversorgung

1.1.1 1.1.2 1.1.3 1.1.4 1.1.5

Kreislaufumstellung bei der Geburt – 1 Entfaltung der Alveolen – 2 Atemantrieb – 3 Persistierender Ductus arteriosus – 3 Sauerstofftoxizität – 4

1.2

Temperaturregulation

1.3

Ernährung

1.3.1 1.3.2 1.3.3

Glukosehomöostase – 4 Parenterale Zufuhr – 4 Enterale Zufuhr – 4

1.4

–1

Blutbildung und Bilirubinstoffwechsel

1.5.1

Besonderheiten der Blutbildung beim Neugeborenen – 5 Hämolyse – 6 Bilirubinstoffwechsel – 6

1.5.2 1.5.3

–4

–4

Ausscheidung und Elektrolytregulation

1.5

1.6

Infektabwehr

1.6.1 1.6.2 1.6.3 1.6.4

Vertikale Infektionen – 7 Nosokomiale (horizontale) Infektionen Septischer Schock – 7 Andere Schockformen – 8

–6 –7

1.7

Gehirnläsionen

1.7.1

Keimlagerblutungen und intraventrikuläre Hämorrhagien – 9 Periventrikuläre Leukomalazie – 9

–5

–5

–9

1.4.1 Nierenfunktion – 5 1.4.2 Einwertige Kationen (Na+, K+) – 5 1.4.3 Zweiwertige Kationen (Ca++, Mg++) – 5

1.7.2

> Die operative Versorgung angeborener Fehlbildungen gehört zu den Schlüsselkompetenzen der Kinderchirurgie. Bei bestimmten Fehlbildungen müssen die erforderlichen Eingriffe in den ersten Stunden oder Tagen nach der Geburt erfolgen, zu einem Zeitpunkt, an dem die perinatalen Umstellungsvorgänge noch nicht zur Gänze abgeschlossen sind. Die Kenntnis dieser Vorgänge ist deshalb wichtig für die Wahl des Operationszeitpunkts, die intraoperative Narkoseführung und das postoperative Management auf der Neugeborenen-Intensivstation. Frühgeborene sind darüber hinaus für die Anpassung auf das postnatale Leben im Bereich vieler Organsysteme nur unzureichend vorbereitet. In Abhängigkeit vom Grad dieser Unreife ergeben sich Komplikationen, die der Kinderchirurg kennen und manchmal auch behandeln muss.

erfolgt die Oxygenierung des kindlichen Blutes an der fetomaternalen Grenzfläche in der Plazenta. Sauerstoffhaltiges Blut mit einem pO2 von ca. 30 mmHg gelangt über die V. umbilicalis in den rechten und (via Foramen ovale) linken Vorhof des Kindes. Über die Atrioventrikularklappen (Trikuspidal- bzw. Mitralklappe) gelangt das oxygenierte Blut in beide Ventrikel, wobei der Auswurf des linken Ventrikels vornehmlich über die Aorta zur A. subclavia dextra und den Kopf-Hals-Gefäßen gelangt, während der Auswurf des rechten Ventrikels über den Pulmonalis-Hauptstamm und den Ductus arteriosus in die untere Körperhälfte fließt. Hingegen ist der Durchfluss durch die beiden Lungenarterien gering. Dies ändert sich mit der Geburt grundlegend, so dass ein großer Teil des Auswurfs des rechten Ventrikels durch die Lungen fließt. Das in der Lunge oxygenierte Blut gelangt über die Lungenvenen in den linken Vorhof. Dadurch steigt der Druck im linken Vorhof an und übersteigt bald denjenigen im rechten Vorhof, so dass sich das Foramen ovale funktionell weitgehend schließt. Die untere Körperhälfte wird jetzt sowohl von gut oxygeniertem Blut aus der Aorta als auch weniger gut oxygeniertem Blut aus der Pulmonalarteria (via Ductus arteriosus) versorgt, wohingegen rechte obere Extremität, Kopf und Hals ausschließlich von gut oxygeniertem Blut aus der Aorta versorgt werden.

1.1

Sauerstoffversorgung

1.1.1 Kreislaufumstellung bei der Geburt Bei der Geburt verlagert sich in dramatischer Weise die Zuständigkeit für die Sauerstoffversorgung des Organismus von der Plazenta zu den Lungen des Kindes. Vor der Geburt

Literatur – 9

2

1

Kapitel 1 · Physiologie und Pathophysiologie des Neugeborenen

Typisch für diese Umstellungsphase ist deshalb eine Sättigungsdifferenz zwischen präduktalen Werten (rechte

obere Extremität, Kopf und Hals) und postduktalen Werten (untere Extremitäten). Diese Sättigungsdifferenz ist auch bei völlig gesunden Neugeborenen fast durchweg in den ersten 10 Lebensminuten nachweisbar und kann gelegentlich über mehrere Tage lang anhalten, wenn der Gefäßwiderstand im kleinen Kreislauf nur verzögert abfällt. Man spricht von einer »primären pulmonalen Hypertension des Neugeborenen« (PPHN) oder etwas unzutreffend »persistierende fetale Zirkulation« (PFC). ! Cave Viele Erkrankungen des Neugeborenen können eine pulmonale Hypertonie auslösen oder unterhalten (Asphyxie, Sepsis, Mekoniumaspiration).

Besonders dramatisch ist es, wenn sich der funktionellen Engstellung der Pulmonalarterien ein verringerter Gefäßquerschnitt des pulmonalen Strombetts hinzugesellt, was regelhaft bei einer Lungenhypoplasie nach längerem Anhydramnion oder bei einer kongenitalen Zwerchfelllücke bzw. -hernie (7 Kap. 21) der Fall ist. Die funktionelle Komponente ist durch den pulmoselektiven Vasodilatator NO medikamentös behandelbar, das Ansprechen auf diese Therapie ist aber sehr variabel und im Einzelfall nicht vorhersehbar.

1.1.2 Entfaltung der Alveolen Wet lung – »nasse Lunge« Die Voraussetzung für eine Oxygenierung des Blutes bei der Passage durch die Lungen ist, dass die Alveolen mit Luft gefüllt sind. Bis zur Geburt findet sich dort Fruchtwasser, wobei die mechanische Kompression beim Durchtritt durch den Geburtskanal den Flüssigkeitsgehalt der Lungen vor dem ersten Atemzug verringert. Mit den ersten Atemzügen gelangt Luft in die Alveolen, das Fruchtwasser wird in das Interstitium verdrängt. Läuft dieser Vorgang verlangsamt ab, z. B. nach einer Geburt via Kaiserschnitt, spricht man von einer »wet lung«. Sie ist gekennzeichnet durch eine erschwerte Sauerstoffaufnahme und vermehrte mechanische Atemarbeit. Die Symptome können dadurch abgemildert werden, dass man in den Alveolen den Luftdruck durch CPAP (»continuous positive airway pressure«) erhöht. Damit beschleunigt sich die Resorption der Flüssigkeit in das Interstitium. Eine »wet lung« klingt normalerweise innerhalb von 2 Tagen ab. > Eine verzögerte postnatale Flüssigkeitsresorption in der Lunge (»wet lung«) nach einem Kaiserschnitt kann für eine Operation und die dazu erforderliche Narkose ein ernsthaftes Hindernis darstellen. Dies ist bei einer Entscheidung, ein Kind mit einer Fehlbildung durch Kaiserschnitt auf die Welt zu bringen, zu bedenken.

Surfactant-Mangel Da am Ende der Exspiration der Druck in den Alveolen auf Werte nahe Null absinkt, bestünde die Gefahr, dass die Alveolen dann kollabieren. Dass dies normalerweise nicht der Fall ist, ist einem speziellen Substanzgemisch zu verdanken, dem sog. Surfactant, mit dem die Innenoberfläche der Alveolen ausgekleidet ist. Surfactant besteht zu etwa 90% aus oberflächenaktiven Lipiden wie Lezithin und zu 10% aus speziellen Eiweißen (Surfactant-Protein A, B, C und D). Während die Surfactant-Proteine A und D im Wesentlichen der unspezifischen Infektabwehr dienen (von der Funktion her vergleichbar dem C-reaktiven Protein im Blut), sind die Surfactant-Proteine B und C für die Oberflächenwirksamkeit essenziell. Surfactant wird normalerweise ab einem Gestationsalter von 33–34 Schwangerschaftswochen in ausreichender Menge in den sog. Typ-II-Zellen in den Alveolen hergestellt. Wird ein Kind vor dieser Zeit geboren, kann es infolge unzureichender Surfactant-Auskleidung der Alveolen zum endexspiratorischen Kollaps kommen. Die kollabierten Alveolen öffnen sich erst wieder mit erhöhtem Inspirationsdruck. Das wiederholte Auf und Zu der Alveolen führt zu Mikrozerreißungen der Alveolarwand, durch die Plasma aus dem Blut in die Alveolen austritt. Das Plasmaeiweiß gerinnt, es bilden sich die sog. hyalinen Membranen. Die hyalinen Membranen vergrößern die Diffusionsstrecke für den Sauerstoff, die effektive Oxygenierung des Blutes nimmt ab. Der klinische Verlauf ist durch eine zunehmende Zyanose gekennzeichnet, die bis zu einem gewissen Grad durch Erhöhung der Sauerstoffkonzentration in der Einatemluft kompensiert werden kann, d. h., der Sauerstoffbedarf für eine als adäquat erachtete Sättigung steigt. Die kontrollierte Sauerstoffgabe gehört deshalb auch zu den wesentlichen symptomatischen Therapien des Surfactant-Mangels. Die kausale Therapie des Surfactant-Mangelsyndroms, auch RDS (»respiratory distress syndrome«) genannt, ist zum einen die pneumatische Schienung der Alveolen mittels CPAP, um den endexspiratorischen Kollaps der Alveolen zu verhindern, zum anderen die intratracheale Applikation von exogenem Surfactant. Sie wird für gewöhnlich vorgenommen, wenn der Sauerstoffbedarf 40% übersteigt. Sehr unreife Frühgeborene erhalten darüber hinaus Surfactant oft prophylaktisch, d. h. innerhalb der ersten Lebensstunde noch im Kreißsaal. Die Surfactant-Applikation erfordert entweder die Intubation des Kindes oder die Einlage einer dünnen Magensonde in die Trachea unter Sicht bei einem unter CPAP spontan atmenden Kind. Ohne diese kausale Therapie ist für die ausreichende kindliche Surfactant-Eigenproduktion ein Zeitraum von 3–5 Tagen zu veranschlagen, nur mit CPAP behandelte Fälle heilen nach dieser Zeit meist aus. Während das RDS bis zu Beginn der 90er-Jahre des 20. Jahrhunderts auf den Neugeborenen-Intensivstationen eine dominierende Stellung einnahm, hat sich das Bild durch die

3 1.1 · Sauerstoffversorgung

fetale Lungenreifeinduktion grundlegend gewandelt. Diese beruht darauf, dass sich der Zeitpunkt einer ausreichenden Surfactant-Produktion (ab 33–34 Schwangerschaftswochen) durch zweimalige Gabe von Betamethason an die Mutter im Abstand von 24 h bis zu 10 Wochen nach vorne verlegen lässt. Diese Maßnahme hat Häufigkeit und Schweregrad des RDS bei Frühgeborenen sehr gesenkt. > Durch die fetale Lungenreifeinduktion lässt sich das Auftreten eines Atemnotsyndroms infolge SurfactantMangel (RDS) in vielen Fällen verhindern. Die Effektivität dieser Maßnahme ist aber, insbesondere bei Mehrlingen, im Einzelfall schlecht vorherzusehen.

1.1.3 Atemantrieb Der als physiologisch anzusehende Anstieg des CO2-Partialdrucks unter der Geburt stellt in vielen Fällen einen starken Stimulus für den ersten Atemzug des Kindes dar. Eine sehr starke pCO2-Erhöhung nach einer schwierigen Geburt kann allerdings genau das Gegenteil bewirken (CO2-Narkose). Das Neugeborene muss dann stimuliert, ggf. auch mit einer Maske beatmet werden. Bei pCO2-Werten von 40–55 mmHg weisen reife Neugeborene und auch viele Frühgeborene in der Folgezeit einen ausreichenden Atemantrieb auf, wobei Tiefe und Frequenz der Atemzüge regelmäßigen Schwankungen ausgesetzt sind (sog. periodische Atmung). Bei Frühgeborenen kommt es darüber hinaus nach einigen Tagen im Tiefschlaf zu Atemaussetzern (Apnoen), die zu einem Absinken der arteriellen Sauerstoffsättigung und schließlich vagal vermittelt zu einer Bradykardie führen können. Apnoen und Bradykardien sind bei Frühgeborenen unter 34 Schwangerschaftswochen häufig und als physiologisch zu betrachten. Diese Kinder müssen deshalb obligat stationär mit einem Monitor überwacht werden. Häufigkeit und Schwere von Apnoen und Bradykardien sprechen sowohl auf physikalische Maßnahmen (CPAP) als auch auf die Gabe von Coffein an. Die Häufigkeit von Apnoen mit Bradykardien bei Frühgeborenen bedingt, dass Coffein zu den am besten untersuchten und am meisten eingesetzten Pharmaka bei Frühgeborenen zählt, obwohl es in den meisten Ländern nicht als Arzneimittel formal zugelassen ist. ! Cave Apnoen und Bradykardien können, obwohl in den meisten Fällen unreifebedingt, unspezifisches und frühes Symptom einer eigenständigen Erkrankung sein (Sepsis, nekrotisierende Enterokolitis, Pneumonie, Lungenüberflutung bei persistierendem Ductus arteriosus).

1.1.4 Persistierender Ductus arteriosus Vorgeburtlich fließt über den Ductus arteriosus Blut aus dem rechten Ventrikel in die untere Körperhälfte. Mit der Abnahme des Lungengefäßwiderstandes nach der Geburt fließt das aus dem rechten Ventrikel kommende Blut stattdessen in die Lungenarterien. Der Duktus beginnt sich zu verschließen. Bei weiterem Absinken des Drucks im kleinen Kreislauf kann es, wenn sich der Duktus noch nicht verschlossen hat, zu einer Shunt-Umkehr kommen, d. h. Blut aus der Aorta fließt durch den noch offenen Duktus in die Pulmonalarterien. Je weiter der Lungengefäßwiderstand abgesunken ist, desto größer der Links-rechts-Shunt. Das hat für 3 Organsysteme Konsequenzen: 1. Die vermehrte Lungendurchblutung erhöht den Wassergehalt der Lunge. Die Lunge wird dadurch steifer (die Atemarbeit steigt), die Diffusionstrecke zwischen Alveole und Kapillare nimmt zu (der Gasaustausch wird beeinträchtigt). 2. Da der Duktus keine Klappe hat, die sich in der Diastole schließen könnte, versackt in der Diastole Blut aus der Aorta im kleinen Kreislauf. Während die Lungendurchblutung ansteigt, sinkt die diastolische Perfusion sämtlicher Gewebe im Körper, was sich durch Doppler-Ultraschall z. B. in der Arteria mesenterica superior oder in der Arteria cerebri anterior über den erhöhten Resistance-Index (Ri) nachweisen lässt. 3. Vom linken Ventrikel in die Aorta ausgeworfenes Blut rezirkuliert über Duktus, Lungenarterien, Lungenvenen und linken Vorhof. Das Ausmaß dieser Volumenbelastung, die längerfristig Symptome einer Herzinsuffizienz hervorrufen kann, lässt sich echokardiographisch durch die Vergrößerung des linken Vorhofs (LA/Ao-Ratio) beschreiben. Die klinischen Symptome des persistierenden Ductus arteriosus sind dementsprechend ein »respiratory step back« (1), ein Pulsus celer et altus mit systolisch-diastolischem Maschinengeräusch bei der Thoraxauskultation (2) sowie sicht- und fühlbare Herzaktionen mit hyperaktivem Präkordium (3). Obwohl die Diagnose eines offenen Ductus arteriosus im Allgemeinen wenig Schwierigkeiten bereitet, gibt es keine evidenzbasierten Empfehlungen bezüglich der Indikation eines medikamentösen oder chirurgischen Verschlusses. Zur Verfügung stehen die pharmakologische Hemmung der Prostaglandinsynthese mit CyclooxygenaseInhibitoren (Indomethacin, Ibuprofen) und die operative Ligatur bzw. der Clip, die heutzutage vielerorts direkt auf der Neugeborenen-Intensivstation durch ein mobiles Operationsteam durchgeführt wird.

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Kapitel 1 · Physiologie und Pathophysiologie des Neugeborenen

1.1.5 Sauerstofftoxizität Intrauterin betragen die arteriellen Sauerstoffpartialdrucke nur ca. 25–30 mmHg, die postnatalen Werte liegen demgegenüber wesentlich höher, selbst bei Atmung gewöhnlicher Raumluft mit einer Sauerstoffkonzentration von 21%. Jede zusätzliche Sauerstoffzufuhr kann diese relative Hyperoxie verstärken. Bei sehr unreifen Frühgeborenen supprimiert ein relatives Sauerstoffüberangebot die endogene Produktion von VEGF (»vascular endothelial growth factor«) und blockiert damit VEGF-abhängige Ausreifungsprozesse, wie die Vaskularisation der Netzhaut oder die pulmonale Alveolisierung. Die gravierendste Folge ist eine erst 4–6 Wochen später sichtbare aberrante Gefäßproliferation am Augenhintergrund, die ähnlich einer diabetischen Retinopathie zur Netzhautablösung führen kann.

> Die Vermeidung einer Hypothermie nach der Geburt, aber auch während Operationen, stellt eine der wirksamsten mortalitätssenkenden Maßnahmen dar.

Die Thermoneutralpflege hat das Ziel, eine Körperkerntemperatur von 36,5–37°C aufrechtzuerhalten. Ausnahme von dieser Regel sind die induzierte moderate Hypothermie (33–34°C für 72 h) nach einer schwerer Geburtsasphyxie und die tiefe Hypothermie (19°C für 30–60 min) bei Kreislaufstillstand während der operativen Korrektur eines unterbrochenen Aortenbogens oder eines anderen Vitiums. Während bei älteren Säuglingen, Kindern und Erwachsenen es im Rahmen einer Infektion oft zu einem Anstieg der Körpertemperatur kommt (Fieber), sinkt diese beim Neugeborenen oft ab. Der periphere Temperaturverlust ist dabei stärker als der zentrale, die Temperaturdifferenz zentral-peripher nimmt dadurch zu.

! Cave Bei allen Frühgeborenen, deren Atemgase in den ersten Lebenswochen mit Sauerstoff supplementiert werden, ist deshalb eine strenge Überwachung mittels präduktaler Pulsoxymetrie und intermittierenden Blutgasanalysen erforderlich. Bei sehr unreifen Frühgeborenen und Frühgeborenen, die über einige Stunden oder länger mit zusätzlichem Sauerstoff behandelt worden sind, werden ab dem Alter von 5 Wochen regelmäßig Funduskopien durchgeführt, um eine sich entwickelnde Retinopathie rechtzeitig diagnostizieren und ggf. behandeln zu können (Laserkoagulation aberrant proliferierender Netzhautgefäße).

1.2

1.3

Ernährung

1.3.1 Glukosehomöostase Während der Schwangerschaft erhält der Fet eine kontinuierliche Glukosezufuhr via Plazenta und Nabelschnur. Infolge der Durchtrennung der Nabelschnur kommt es bei allen Neugeborenen zu einem erheblichen Abfall des Blutzuckers in den ersten Lebensstunden. Besonders hypoglykämiegefährdet in dieser Situation sind hypotrophe Neugeborene (geringe Glykogenreserven) und Kinder von Müttern mit Diabetes oder gestationsbedingt pathologischer Glukosetolerenz (fetaler Hyperinsulinismus).

Temperaturregulation 1.3.2 Parenterale Zufuhr

Unmittelbar nach der Geburt stellt sich erstmalig für den kindlichen Organismus die Aufrechterhaltung der Körpertemperatur als Aufgabe dar. Die dafür nötige Wärme wird in den Muskeln und im braunen Fettgewebe erzeugt. Zur Isolation besitzen reife Neugeborene eine dicke subkutane Speckschicht. (Menschen gehören als Neugeborene zu den fettesten Landsäugern, nur Meeressäuger wie Robben, Wale oder Delphine haben zum Zeitpunkt der Geburt einen deutlich höheren Körperfettgehalt.) Frühgeborenen fehlt diese Speckschicht, wodurch sie weitaus stärker auskühlungsgefährdet sind. Bei einem unbekleideten Neugeborenen droht eine Unterkühlung, sobald sich die Umgebungstemperatur unterhalb der Thermoneutralzone befindet; diese ist abhängig vom Gestationsalter, dem Lebensalter, der Luftfeuchtigkeit und dem Allgemeinzustand des Kindes. Die Thermoneutralzone hat bei kleinen Frühgeborenen in den ersten Lebenstagen eine Breite von weniger als 0,5°C. Außerhalb dieser Thermoneutralzone kommt es zur Auslösung von Stresskaskaden, die fatale Folgen haben können.

Der Basisbedarf eines Neugeborenen beinhaltet eine tägliche Glukosezufuhr von mindestens 7 g/kg KG und 2 g Aminosäuren/kg KG, bei schnellem Wachstum können sich diese Werte verdoppeln. Ein stabil wachsendes Neugeborenes weist einen Energiebedarf von 110–145 kcal/kg/d auf. Dies ist nur durch die Gabe von Lipiden als Energieträger zu erreichen, möglichst enteral in Form von Muttermilch. Bei einer über mehrere Wochen fortgesetzten parenteralen Lipidgabe kann sich eine progrediente cholestatische Hepatopathie herausbilden. Durch Beimischung geeigneter Triglyzeride mit Omega3-mehrfachungesättigten Fettsäuren lässt sich der Entwicklung dieser Lebererkrankung entgegenwirken oder sogar eine Umkehr bewirken (Gura et al. 2008).

1.3.3 Enterale Zufuhr Schon kurze Zeit nach der Geburt kann ein reifes Neugeborenes an der Brust seiner Mutter anfangen zu saugen. Das

5 1.5 · Blutbildung und Bilirubinstoffwechsel

dort zunächst abgesonderte Kolostrum besteht zum Teil aus Serum und trägt so zur Infektabwehr (Immunglobuline) bei. Die vom Kind oral aufgenommene Flüssigkeitsmenge kann in den ersten Tagen die Verluste über die Haut (transepidermaler Wasserverlust), Atmung und Ausscheidung nicht kompensieren, das Neugeborene nimmt physiologischerweise rund 5% seines Geburtsgewichts ab. Innerhalb weniger Tage steigt die getrunkene Milchmenge stetig an, gleichzeitig wandelt sich die Zusammensetzung der Milch (steigender Laktose- und Fettgehalt, sinkende Eiweißkonzentration). Der vergleichsweise niedrige Eiweißgehalt der menschlichen Milch begünstigt die Etablierung einer Flora aus apathogenen Keimen. Der Gehalt der menschlichen Milch an Eiweiß, Kalzium und Phosphat ist für eine stabil wachsendes sehr unreifes Frühgeborenes nicht ausreichend: Diese Kinder verdoppeln ihr Geburtsgewicht in rund 60 Tagen, wofür ein reifes Neugeborenes ein halbes Jahr benötigt. Die deshalb durchgeführte Supplementierung der Muttermilch mit Eiweiß führt allerdings zu einer Verschiebung der intestinalen Flora hin zu potenziell pathogenen gramnegativen Enterobacteriaceae.

parenteraler Zufuhr ist zur Steuerung der Zufuhr eine tägliche Messung der Konzentrationen im Serum erforderlich. Die renale Ausscheidung von Kalium kommt bei sehr unreifen Frühgeborenen in den ersten Tagen nur verzögert in Gang, so dass bei einigen dieser Frühgeborenen am zweiten Lebenstag auch bei hoher Urinproduktion ein steiler Anstieg des Serumkaliums zu verzeichnen ist (sog. nicht-oligurische Hyperkaliämie des Frühgeborenen). Aus diesem Grund sollte in den ersten 24–36 Lebensstunden auf eine parenterale Kaliumzufuhr bei Frühgeborenen verzichtet werden. Hingegen besteht bei einem stabil wachsenden Frühgeborenen mit einer Nettozunahme der Zellzahl des Körpers ein erhöhter Kaliumbedarf, da Kalium das intrazellulär dominante Kation ist. ! Cave Hypokaliämien können durch Schleifen- und Thiaziddiuretika und andere diuretisch wirksame Pharmaka wie Coffein ausgelöst oder unterhalten werden und wirken sich hemmend auf die Darmperistaltik aus.

1.4.3 Zweiwertige Kationen (Ca++, Mg++) 1.4

Ausscheidung und Elektrolytregulation

1.4.1 Nierenfunktion Die intrauterine Urinproduktion ist wesentlich für die Produktion des Fruchtwassers (Anhydramnion bei urethralen Harnklappen). Bei einer Volumenüberlastung des fetalen Kreislaufs (z. B. bei einem fetofetalen Transfusionssyndrom) entsteht folgerichtig ein Polyhydramnion. Für die Elimination harnpflichtiger Substanzen spielen die fetalen Nieren jedoch keine Rolle, weil der Fet über die Plazenta hämodialysiert ist. Unmittelbar nach der Geburt entsprechen die Konzentrationen von Elektrolyten, Harnstoff und Kreatinin im Blut des Neugeborenen derjenigen der Mutter. Erst am Ende der ersten Lebenswoche reflektieren die im Serum gemessenen Harnstoff- und Kreatininwerte tatsächlich die Verhältnisse im Kind. Da das Neugeborene eine viel kleinere Muskelmasse als die Mutter hat, sinkt das Kreatinin im Serum nach der Geburt deutlich ab, obwohl die KreatininClearance des Neugeborenen viel kleiner ist als die der Mutter. Die Fähigkeit, den Urin zu konzentrieren und damit Wasser zu konservieren, ist beim Neugeborenen wesentlich geringer ausgeprägt als beim Erwachsenen oder größeren Säugling, das Neugeborene kann den Urin jedoch ausreichend verdünnen.

1.4.2 Einwertige Kationen (Na+, K+) Der Natrium- und Kaliumbedarf des Neugeborenen wird im Allgemeinen über die Milch gedeckt, bei überwiegend

Die Konzentration des ionisierten Kalziums wird normalerweise in engen Grenzen von der Parathyreoidea reguliert (Ausnahmen: schwere diabetische Fetopathie, schwere Asphyxie), wobei der Knochen des Kindes als Reservoir dient. Selbst bei lang anhaltender Unterversorgung mit Kalzium kann der Körper deshalb den Kalziumspiegel im Serum aufrechterhalten. Dies geschieht auf Kosten des Kalksalzgehalts der Knochen, die Knochendichte nimmt ab (Osteopenie). Für eine effektive Kalziumaufnahme aus der Milch ist im ersten Lebensjahr die Gabe von Vitamin D sinnvoll (seit der flächendeckenden Einführung dieser Maßnahme ist die Rachitis nahezu ausgestorben). Bei sehr unreifen Frühgeborenen muss zudem eine Anreicherung der Muttermilch mit Kalzium und Phosphat erfolgen. Klinisch bedeutsame Hypomagnesiämien, die sich insbesondere durch Krampfanfälle äußern, werden vor allem bei längere Zeit ausschließlich parenteral ernährten Neugeborenen beobachtet und sind durch niedrig dosierte Magnesiumzufuhr zu beheben.

1.5

Blutbildung und Bilirubinstoffwechsel

1.5.1 Besonderheiten der Blutbildung

beim Neugeborenen Die Hämatopoese findet intrauterin nicht nur im Knochenmark, sondern auch in Leber und Milz statt. Bei stark gesteigerter Hämatopoese können auch Blutbildungsinseln in anderen Organen, etwa der Haut, auftreten (»blueberry

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Kapitel 1 · Physiologie und Pathophysiologie des Neugeborenen

muffin baby«). Die fetalen Erythrozyten enthalten überwiegend HbF, das eine höhere O2-Affinität aufweist als

adultes HbA. Im Gegensatz zu HbA behält HbF bei Alkalisierung seine rote Farbe, während HbA bei Zugabe von Natron- oder Kalilauge braun wird (Apt-Test zur Unterscheidung von kindlichem und mütterlichem Blut). Als Reaktion auf den intrauterin niedrigen Sauerstoffpartialdruck liegen die Hämoglobinnormwerte beim Neugeborenen deutlich höher als beim Erwachsenen. Eine intrauterine absolute (z. B. bei chronischer Plazentainsuffizienz) oder relative (z. B. bei mütterlichem Diabetes) O2-Minderversorgung führt über eine Ausschüttung von Erythropoetin zu einem weiteren Hämoglobinanstieg. Nach der Geburt herrscht verglichen mit den intrauterinen Verhältnissen ein Überangebot an Sauerstoff, die Erythropoetinkonzentrationen im Blut sinken stark ab. Die durchschnittlichen Hämoglobinkonzentrationen sinken infolgedessen im Laufe der ersten 3 Monate um über ein Drittel ab (Trimenonreduktion). Durch Blutentnahmen beschleunigt sich diese Form der Anämie (die Gesamtblutmenge eines reifen Neugeborenen beträgt ca. 280 ml, bei einem Frühgeborenen von 750 g nur ca. 65 ml).

1.5.2 Hämolyse Immunglobulin G (IgG) wird aktiv über einen speziellen Mechanismus aus dem Blut der Mutter in das kindliche Blut transportiert. Damit erhält das Kind für die ersten Lebensmonate die komplette IgG-Ausstattung der Mutter und ist dadurch gegen zahlreiche im Lebensbereich der Mutter vorkommende Keime passiv immunisiert (Nestschutz). Entwickelt die Mutter Antikörper, die gegen Blutgruppeneigenschaften des Kindes gerichtet sind, können diese infolge des diaplazentaren Transfers beim Kind eine Hämolyse auslösen. Antikörper im AB0-System sind normalerweise IgM, die nicht die Plazenta passieren. Bei Kindern von Frauen mit der Blutgruppe 0, die zusätzlich anti-A oder anti-B der IgG-Klasse bilden, kann es jedoch zu einer Coombs-positiven Hämolyse kommen, wenn die Kinder die entsprechenden Blutgruppen aufweisen. Sind Mutter und Kind für andere Blutgruppeneigenschaften (z. B. im Rhesus- oder Kell-System) different und wird die Mutter vor (z. B. durch Bluttransfusionen) oder während der Schwangerschaft (z. B. infolge einer Amniozentese) sensibilisiert, kann die Mütter IgG-Antikörper bilden, die die kindlichen Erythrozyten agglutinieren (Coombs-Test) und zerstören. Zur Vermeidung einer möglichen Sensibilisierung infolge von Mikroblutübertritten aus dem fetalen Kreislauf in das mütterliche Blut erhalten deshalb Rhesusnegative Mütter während der Schwangerschaft passiv antiD-Antikörper, die möglicherweise übergetretene Rhesuspositive (D+) fetale Erythorozyten maskieren und so die mütterliche Antikörperbildung verhindern. Die Hämolyse neonataler Erythrozyten durch anhaftende Antikörper

kann durch unspezifische Blockierung von Fc-Rezeptoren im retikuloendothelialen System der Milz und der Leber mittels intravenöser IgG-Gabe verlangsamt werden.

1.5.3 Bilirubinstoffwechsel Beim Zerfall bzw. Abbau von Erythrozyten werden die darin enthaltenen Hämgruppen zu Bilirubin metabolisiert. Bilirubin ist nicht wasserlöslich und deshalb im Blut an Albumin gebunden. Als lipophile Substanz ist es frei membrangängig und findet sich deshalb in allen Körperflüssigkeiten (einschließlich Liquor) in ähnlichen Konzentrationen. Zur Ausscheidung des Bilirubins wird es in der Leber durch kovalente Bindung an 2 Glukuronsäureeinheiten wasserlöslich gemacht. Das glukuronidierte Bilirubin (»direktes« Bilirubin) wird in die Galle ausgeschieden, gelangt in den Darm und ist letztlich für die Färbung des Stuhls verantwortlich (zementgraues Aussehen acholischer Stühle bei intra- oder extrahepatischer Cholestase). Die für die Bilirubin-Glukuronidierung benötigten Enzyme in der Leber werden in den ersten Lebenstagen noch nicht ausreichend gebildet, es kommt vorübergehend zu einem sichtbaren Ikterus. Diese Hyperbilirubinämie tritt bei allen Neugeborenen mit einem Maximum zwischen dem 4. und 7. Lebenstag auf und ist als physiologisch zu betrachten (antioxidative Schutzwirkung des Bilirubins?). Das nicht konjugierte (indirekte) Bilirubin lagert sich als lipophile Substanz stark in Nervenzellen ab und kann diese bei sehr hohen Konzentrationen schädigen (Kernikterus). > Bei allen sichtbar ikterischen Neugeborenen muss die Bilirubinkonzentration überwacht werden. Bei Überschreiten bestimmter Grenzwerte, deren Höhe vom Lebensalter, der Reife des Kindes und seinem Zustand abhängig ist, erfolgt eine Phototherapie mit blauem Licht (kein UV-Licht). In Extremfällen muss ein Blutaustausch über einen Nabelvenenkatheter erfolgen.

1.6

Infektabwehr

Systemische, vor allem bakterielle Infektionen gehören zu den wichtigsten Todesursachen von Neugeborenen. Die Symptomatik einer Infektion beim Neugeborenen ist umso unspezifischer, je unreifer das Kind ist. Leitsymptome sind graufahles Kolorit, verlängerte Rekapillarisierungszeit, Temperaturinstabilität (Hypo- oder Hyperthermie), Irritabilität, vermehrte Apnoen und Bradykardien, Magenreste und vorgewölbtes Abdomen. Entscheidend für eine erfolgreiche Therapie sind vor allem die frühzeitig eingeleitete Diagnostik und Therapie mit Antibiotika und intravasaler Volumenstützung. Aufgrund der unspezifischen Symptomatik ist zu Beginn einer Infektion ein breites Spektrum an Differenzial-

7 1.6 · Infektabwehr

diagnosen zu berücksichtigen (insbesondere Stoffwechseldefekte mit metabolischer Azidose und Herzfehler mit Obstruktion der linken Ausflussbahn oder duktusabhängiger Lungen- oder Systemperfusion). Die antibiotische Therapie muss – nach Sicherung von Material für die mikrobiologische Diagnostik – bereits bei Verdacht auf eine Infektion eingeleitet werden. Frühzeichen im Labor sind Linksverschiebung, Leukopenie, Thrombopenie, Erhöhung von Interleukin-6, Interleukin-8, oder Prokalzitonin. Das C-reaktive Protein steigt hingegen erst relativ spät (nach 12–18 Stunden an. Seine Bestimmung hilft deshalb nicht bei der Entscheidung, mit einer antibiotischen Behandlung zu beginnen, wohl aber, um eine begonnene Antibiotikagabe wieder zu beenden: Nach vollständigem Abklingen der Symptome kann bei Normalisierung des C-reaktiven Proteins die Antibiotikagabe gestoppt werden, selbst bei Sepsis mit positiver Blutkultur, Meningitis oder nekrotisierender Enterokolitis (Pourcyrous et al. 2005). Hingegen ist bei einem anhaltend erhöhten C-reaktiven Protein ein Strategiewechsel zu erwägen (Wechsel der Antibiotika, Abszesssuche).

1.6.1 Vertikale Infektionen Prä-, peri- oder postnatal kann es zur Besiedlung und dann Infektion mit Keimen aus dem mütterlichen Anogenitalbereich kommen (insbesondere Streptokokken der Gruppe B oder gramnegative Keime wie E. coli). Bei einer pränatalen Infektion vermehren sich die Bakterien zunächst im Fruchtwasser. Die Fruchtwasserinfektion kann bei der Mutter Fieber, vorzeitige Wehen und einen Blasensprung auslösen, sie ist die häufigste Ursache der spontanen Frühgeburt (Amnioninfektionssyndrom). Über das Fruchtwasser gelangen die Keime in die Alveolen, das postnatale klinische Bild ist gekennzeichnet durch eine Pneumonie mit zunehmender Atemstörung (radiologisch u. U. nicht von einem Surfactant-Mangelsyndrom zu unterscheiden). Wird das Kind erst unmittelbar beim Durchtritt durch den Geburtskanal besiedelt, kommt es hingegen viel später, nach einer hämatogenen Aussaat im Gefolge einer Haut- oder Schleimhautläsion, zu einer Sepsis, gelegentlich auch Meningitis (sog. late-onset infection). Das Intervall zwischen Besiedlung und Infektion kann mehrere Wochen betragen. Nur ein kleiner Teil der peri- oder postnatal mit mütterlichen Keimen besiedelten Neugeborenen entwickelt eine Infektion.

1.6.2 Nosokomiale (horizontale) Infektionen Für den Kinderchirurgen sind vor allem Infektionen wichtig, die ein Neugeborenes auf der (Intensiv-)Station erwirbt. Dabei wird ein breites Keimspektrum beobachtet, das von koagulasenegativen Staphylokokken (typisch für Katheterinfektionen) über Enterokokken und gramnegative Entero-

bacteriaceae (E. coli, Klebsiellen, Enterobacter, Proteus, Pseudomonas) bis hin zu Pilzen reicht. Prädisponierende Faktoren sind Unreife, Gefäßzugänge (insbesondere zentrale mit langer Liegedauer), längerfristige parenterale Ernährung, großzügiger Einsatz von Breitbandantibiotika, mangelnde Händedesinfektion und hohe Patientendichte.

Übersicht Vermeidungsstrategien gegenüber nosokomialen Infektion auf Neugeborenen-Intensivstationen 4 Zeitliche Begrenzung einer perioperativen Antibiotikaprophylaxe 4 Gabe von Breitbandantibiotika nur in begründeten Fällen (Schelonka et al. 2006) 4 Restriktive Indikationsstellung und penibler Umgang mit zentralen Kathetern 4 Hautpflege bei Frühgeborenen mit Sonnenblumenöl (Darmstadt et al. 2005) 4 Konsequente Händedesinfektion des medizinischen Personals vor und nach jedem Patientenkontakt 4 Zügiger enteraler Nahrungsaufbau mit Muttermilch (Markestad et al. 2005) 4 Präbiotika d. h. lebende apathogene Keime wie Lactobacillus acidophilus und Bifidusbakterien (Deshpande et al. 2007; Alfaleh u. Bassler 2008)

1.6.3 Septischer Schock Pathophysiologie Bei jeder lokalen Entzündung kommt es typischer Weise zur Ausschüttung von Mediatoren, die eine arterielle und venöse Gefäßerweiterung, eine erhöhte Gefäßpermeabilität mit Exsudation von Plasma und Extravasation von Leukozyten sowie eine verstärkte Gerinnbarkeit des Blutes bewirken. Diese bei der lokalen Infektabwehr für den Organismus an sich sinnvollen Mechanismen wirken sich deletär aus, wenn die Infektionserreger, ihre Toxine oder die im Rahmen der Infektabwehr ausgeschütteten Entzündungsmediatoren im systemischen Blutkreislauf zirkulieren. Analog zur lokalen Entzündung kommt es dann zu einer – nun generellen – Gefäßdilatation mit erhöhter Gefäßpermeabilität und im Blut diffus ablaufender Gerinnungsaktivierung. Die Folge sind arterielle Hypotension, Kapillarleck und Verbrauchskoagulaopathie (»disseminated intravascular coagulation«, DIC). Die Gefäßdilatation und das Kapillarleck bewirken einen intravasalen Volumenmangel, den der Organismus zum einen mit einer Steigerung des Herz-Zeit-Volumens, zum anderen mit einer peripheren arteriellen Vasokonstriktion zu beantworten sucht. Da das Neugeborene sein Herz-Zeit-Volumen fast nur über die Erhöhung der Herzfrequenz steigern kann, kommt es in dieser Situation zu

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Kapitel 1 · Physiologie und Pathophysiologie des Neugeborenen

einer Tachykardie, während die periphere Vasokonstriktion sich in Blässe und verlängerter Rekapillarisierungszeit niederschlägt. Betrifft das Kapillarleck auch die pulmonalen Gefäße, erschwert das resultierende interstitielle Lungenödem den Gasaustausch, die Folge sind Zyanose bzw. steigender Sauerstoffbedarf und Tachydyspnoe. Das Vollbild des pulmonalen Kapillarlecks im Rahmen eines Schocks wird ARDS (»acute respiratory distress syndrome«) genannt. Als Folge des Kapillarlecks in den Glomeruli (renales Nierenversagen) und der arteriellen Hypotension (prärenales Nierenversagen) kommt es zur Oligurie und zur Retention harnpflichtiger Substanzen. Auch die Ausscheidung hepatisch eliminierter Stoffe ist beeinträchtigt, im Serum steigt das direkte (konjugierte) Bilirubin an. Die Kombination aus Blässe, Zyanose und Ikterus ergibt beim Neugeborenen das für die Sepsis typische »graue« Kolorit. > Das erheblichen Kapillarleck mit starker Kreislaufzentralisierung im Rahmen einer Sepsis erfordert eine zügige intravasale Volumengabe (ca. 20–40 ml/kg KG, beim Neugeborenen initial physiologische Kochsalzlösung, dann sobald als möglich Erythrozytenkonzentrat).

Therapie Die zügige Behebung des intravasalen Volumenmangels muss in der Regel ausschließlich aufgrund des klinischen Bildes begonnen werden. Physiologische Kochsalzlösung hat den Vorteil, dass sie rasch verfügbar ist und schnell anzuwärmen ist. Allerdings wird ein Teil der infundierten Menge durch die porösen Kapillaren wieder ins Interstitium verloren gehen. Dies gilt in ähnlicher Weise auch für kolloidale Lösungen (z. B. Humanalbumin), da die Größe der kolloidalen Teilchen unter der der Poren der Kapillaren liegt (ca. 0,1 μm). In das Interstitium gelangte kolloidale Teilchen wirken dort onkotisch und prolongieren so das Kapillarleck. Lediglich bei Erythrozyten (Durchmesser 7 μm) ist ein intravasaler Verbleib des Infusats gesichert. Während die Blutdruckamplitude, d. h. die Differenz zwischen systolischem und diastolischem Blutdruck, im Schock vermindert ist, kann der mittlere Blutdruck selbst bei schwersten septischen Schockzuständen im Neugeborenenalter normal sein und eignet sich deshalb nicht zur Einschätzung des Schweregrads. Das einfachste hämodynamische Monitoring besteht in einer kursorischen Echokardiographie, die mit auf Neugeborenen-Intensivstationen üblichen Sonographiegeräten auch von Nicht-Kinderkardiologen durchgeführt werden kann. Damit lässt sich insbesondere erfassen, ob zusätzlich zur Volumengabe eine medikamentöse Steigerung der myokardialen Kontraktilität (mit kontinuierlicher Infusion von Dobutamin, ggf. Adrenalin [Epinephrin]) sinnvoll ist. Die Sequenz 4 rasche Behebung des intravasalen Volumenmangels mit physiologischer Kochsalzlösung,

4 bei unzureichendem Ansprechen Gabe von Erythrozytenkonzentrat, 4 bei Fortbestehen des Schocks Erhöhung der myokardialen Kontraktilität mit Dobutamin entspricht der sog. »early goal-directed therapy«, die sich bei erwachsenen (Rivers et al. 2001) wie auch bei pädiatrischen Patienten (de Oliviera et al. 2008) mit akutem Schock als eine der wenigen evidenzbasierten Vorgehensweisen etabliert hat. Es muss betont werden, dass gerade bei Neugeborenen die Aufrechterhaltung eines bestimmten Blutdruckes in ihrer Bedeutung hinter die Sicherung der Perfusion zurücktritt. Dementsprechend sind Vasopressoren in der Behandlung des septischen Schocks beim Neugeborenen eher zweitrangig. In bestimmten klinischen Situationen kann im Gegenteil versucht werden, gleichzeitig mit der Steigerung der myokardialen Kontraktilität durch die Senkung des Gefäßwiderstandes das Herz-Zeit-Volumen zu erhöhen. Dies geschieht im pulmonalen Kreislauf zweckmäßigerweise durch inhalatives Stickstoffmonoxid (NO), das dort über den »second messenger« cGMP wirkt, im großen Kreislauf durch Phosphodiesterase-Inhibitoren wie Milrinone, die das in den Gefäßwänden gebildete cGMP stabilisieren (sog. Inodilatatoren, die gleichzeitig positiv-inotrop und peripher vasodilatierend wirken). Bei extrem unreifen Frühgeborenen mit sehr niedrigen mittleren Blutdruckwerten (<20 mmHg) selbst unter Katecholamininfusion kann eine Gabe von Hydrokortison den Gefäßtonus u. U. rasch stabilisieren. Die Therapiepfeiler der Therapie des septischen Schocks sind die Elimination des Erregers durch wirksame antimikrobielle Substanzen und ggf. Entfernung einer Infektquelle (infizierter Katheter, nekrotisches Gewebe) sowie die zügige Kreislaufstabilisierung. Demgegenüber haben sich zahlreiche sog. adjunktive Therapien, wie aktiviertes Protein C, Antithrombin III, C1-Esterase-Inhibitor oder neutralisierende TNF-Antikörper in randomisierten Studien nicht als wirksam erwiesen. Einen nachgewiesenen Nutzen bei der Neugeborenensepsis hat lediglich die Gabe von polyvalentem Immunglobulin und von Pentoxifyllin (Haque u. Mohan 2003).

1.6.4 Andere Schockformen Ein hämorrhagischer Schock kann durch intraoperative Blutverluste oder perinatal durch einen Blutverlust aus der Plazenta in ein retroplazentares Hämatom, in die Mutter (fetomaternale Transfusion) oder in einen eineiigen Zwilling (fetofetale Transfusion) ausgelöst werden, seltener durch eine akute Blutung aus der Nabelschnur bei Abriss oder Klemmendislokation. In diesen Situationen ist u. U. die rasche Gabe von Erythrozytenkonzentrat in einer am geschätzten kindlichen Blutvolumen (85 ml/k KG) ausgerichteten Menge lebensrettend. Wichtig ist, dass beim

9 1.7 · Gehirnläsionen

Neugeborenen bei einem Blutverlust mittlerer Blutdruck, Hämoglobin und Hämatokrit lange Zeit längere Zeit stabil bleiben, diese Werte sich also nicht zur Diagnose oder Abschätzung des Schweregrades eignen. Der kardiogene Schock ist beim Neugeborenen außer nach kardiochirurgischen Eingriffen zur Korrektur oder Palliation komplexer Vitien sehr selten. Bei strukturell herzgesunden Neugeborenen sind mögliche Ursachen die koronare Luftembolie und sowie anhaltende brady- oder tachykarde Herzrhythmusstörungen. Bei einem AV-Block dritten Grades muss unverzüglich eine ventrikuläre Stimulation über einen externen Schrittmacher erfolgen, eine paroxysmale supraventrikuläre Tachykardie kann meist durch rasche intravenöse Gabe von Adenosin unterbrochen werden.

nes mit einem Gestationsalter von 24 Wochen hat ein rund 10-mal höheres Risiko dafür als ein Frühgeborenes von 30 Wochen Gestationsdauer). ! Cave Entscheidende Maßnahmen zur Vermeidung von intraventrikulären Blutungen sind die frühzeitige Verlegung von Schwangeren mit Frühgeburtlichkeitsbestrebungen in ein Perinatalzentrum, die fetale Lungenreifung mit Betamethason, das späte Abnabeln bei der Geburt und die strikte Vermeidung von pCO2- und Blutdruckschwankungen während der ersten Lebenstage. Jeglicher Transport sehr unreifer Frühgeborener während der ersten Lebenstage muss vermieden werden.

1.7.2 Periventrikuläre Leukomalazie 1.7

Gehirnläsionen

Psychomotorische Entwicklungsdefizite und Zerebralparesen stellen die größte Bürde überlebender sehr unreifer Frühgeborener dar. Diese haben in vielen Fällen ein sonographisch fassbares Korrelat in Form von Blutungen aus dem Keimlager in die Seitenventrikel hinein (intraventrikuläre Hämorrhagie, IVH) und in Form von zystischen Nekrosen in der weißen Substanz lateral der Seitenventrikel (periventrikuläre Leukomalazie, PVL).

1.7.1 Keimlagerblutungen und intra-

ventrikuläre Hämorrhagien Die Keimlager (germinale Matrix) am Boden der Seitenventrikel im Bereich der thalamokaudalen Furche stellen eine Art Großbaustelle für die intrauterine, komplexe Entwicklung der Nerven- und Gefäßstrukturen des Großhirns dar. Bei der Geburt und während der ersten Woche nach der Geburt kann es hier akut zu Blutungen kommen. Kleinere Blutungen werden durch das darüber liegende Ependym begrenzt (subependymale Blutungen, Grad I). Bei größeren Blutungen erfolgt ein Einbruch in das Ventrikelsystem (intraventrikuläre Blutungen – IVH – im engeren Sinne). In Abhängigkeit von der Ausfüllung der Seitenventrikel unterscheidet man Grad-II-Blutungen (<50% des Lumens ausgefüllt) und Grad-III-Blutungen (>50% des Lumens ausgefüllt). Größere Blutungen können mit einer Schocksymptomatik einhergehen, aber auch klinisch diskret verlaufen. Die Behinderung des Liquorabflusses durch die Blutkoagel kann sekundär zu einem posthämorrhagischen Hydrozephalus führen. Darüber hinaus kann es durch Kompression venöser Gefäße lateral eines tamponierten Ventrikels dort zu einem hämorrhagischen Infarkt kommen (früher als Grad-IV-Blutung bezeichnet). Der Hauptrisikofaktor für die Ausbildung von Keimlagerblutungen ist die Unreife des Frühgeborenen (ein Frühgebore-

Die periventrikuläre Leukomalazie (PVL) entwickelt sich klinisch stumm während der zweiten bis vierten Lebenswoche in der weißen Substanz lateral der Seitenventrikel. Sonographisch kommen Zysten unterschiedlicher Größe zur Darstellung, die im Gegensatz zur multizystischen Enzephalopathie die Mark-Rinden-Grenze respektieren. Anders als die IVH zeigt die PVL keine steile Zunahme mit abnehmendem Gestationsalter und keine Korrelation mit niedrigen Apgar-Werten. Als einzige nachgewiesene Vermeidbarkeitsfaktoren gelten Infektionen (prä- wie postnatal) und Hypokapnien (pCO2 <35 mmHg) unter kontrollierter mechanischer Beatmung. Die PVL betrifft vor allem die langen motorischen Bahnen und verursacht eine sich im Laufe des ersten Lebensjahres abzeichnende beinbetonte spastische Zerebralparese.

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Kapitel 1 · Physiologie und Pathophysiologie des Neugeborenen

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11 Kapitel 1 · Grundlagen der Zellphysiologie

2 Physiologie des Verdauungstraktes im Kindesalter M.J. Lentze

2.1

Entwicklung des Gastrointestinaltraktes: Digestion und Absorption von Nahrungsmitteln – 11

2.2

Entwicklung der Motilität des Gastrointestinaltrakts – 14

2.3

Intestinale Barrierefunktion und Kolonisation des Gastrointestinaltraktes – 15 Literatur – 16

> Die Physiologie des Verdauungstraktes von Neugeborenen, Säuglingen und Kindern unterscheidet sich nicht grundsätzlich von der des Erwachsenen. Lediglich die Besonderheiten des Alters und damit der Entwicklung und die Ausreifung physiologischer Funktionen sind hier zu berücksichtigen. Daher wird in diesem Kapitel auf die altersabhängige Entwicklung physiologischer Funktionen eingegangen. Diese spielt vor allem bei Frühgeborenen Neugeborenen und jungen Säuglingen eine herausragende Rolle.

2.1

Entwicklung des Gastrointestinaltraktes: Digestion und Absorption von Nahrungsmitteln

Die Entwicklung des Gastrointestinaltraktes während der fetalen Reifung in utero ist die Voraussetzung für das Überleben nach der Geburt. Die digestive und absorptive Kapazität der intestinalen Organe als auch der Kontakt mit pathogenen Keimen durch ein aktives Immunsystem garantiert normales Wachstum und Gedeihen im frühen Leben des Neugeborenen und Säuglings. Da die Zahl von Frühgeborenen mit sehr niedrigem Geburtsgewicht zunimmt, ist die Kenntnis der Ausreifung gastrointestinaler Funktionen von vitalem Interesse für die in diesem Lebensalter befassten Ärzte. Der Gastrointestinaltrakt hat digestive, absorptive und sekretorische Eigenschaften sowie eine Barrierefunktion. Er ist auch Teil des endokrinen Systems und stellt das größ-

te immunologische Organ im Menschen dar. Der Fetus bereitet den Gastrointestinaltrakt für das extrauterine Leben vor. Hierbei müssen Nahrungsmittel verdaut und aufgenommen werden, der Transport durch den Darm bewerkstelligt und eine Barriere errichtet werden für die diversen pathogenen und apathogenen Keime und dem symbiotischen Leben mit ihnen im Dickdarm. Antigene müssen erkannt und verarbeitet werden ohne den ganzen Körper krank zu machen. Der menschliche Darm entwickelt sich aus dem Endoderm des Embryos durch Inkorporation des dorsalen Anteils des Dottersackes während des Einfaltens der Embryonalscheibe. In der 3. Gestationswoche kann man dann den Vordarm, den Mitteldarm und den Enddarm unterscheiden. Ösophagus und Magen entwickeln sich aus dem Vordarm, beginnend in der 4. Gestationswoche. An der Grenze zwischen Vordarm und Mitteldarm entwickeln sich das Pankreas, die Gallenwege und die Leber durch Ausstülpung in der 5. Gestationswoche. Der Dünndarm verlängert sich in der 6. bis 7. Gestationswoche, und führt seine Rotation von 270° gegen den Uhrzeigersinn durch. Ein Ausbleiben dieser Rotation ist mit verschiedenen Ausprägungen der Malrotation verbunden. Die Funktionen des Gastrointestinaltraktes entwickeln sich parallel zu den morphologischen Veränderungen.

Ösophagus und Magen Ösophagus und Magen entwickeln sich aus dem Vordarm in der 4. Gestationswoche und sind in der 10. Woche soweit

2

12

2

Kapitel 2 · Physiologie des Verdauungstraktes im Kindesalter

morphologisch entwickelt, dass sie auch ihre Funktion übernehmen können, denn der Fetus beginnt ja ab der 16. Gestationswoche, Fruchtwasser zu schlucken. Das Volumen des verschluckten Fruchtwassers beträgt bei Beginn 2–7 ml/Tag, später etwa 20 ml/Tag in der 20. Gestationswoche und etwa 450 ml/Tag am Termin. Die funktionelle Entwicklung des Magens, insbesondere die Säureproduktion, sind zwar gut studiert, aber die Ergebnisse widersprüchlich. Einigkeit besteht darüber, dass die Säureproduktion über die ersten Monate nach der Geburt erst heranreift. Die genaue Abfolge dieser Entwicklung ist aber nicht genau bekannt. Gut etabliert ist die Tatsache, dass die basale Säureproduktion und die Pentagastrin-stimulierte Säureproduktion bis zum 8. Lebensmonat langsam zunimmt und dann ihr Plateau erreicht hat. Bei Neugeborenen besteht eine Hypergastrinämie. Die Konzentrationen des Gastrins im Blut sind höher als bei Erwachsenen. Die Ursache und die Bedeutung dieser Hypergastrinämie sind nicht bekannt. Möglicherweise dient Gastrin als Wachstumsfaktor für die Dünndarmschleimhaut und damit zur Verbesserung der intestinalen Verdauungsfunktion. Pepsin erreicht seine volle hydrolytische Aktivität um den Geburttermin herum, ist aber bereits auch schon bei Frühgeborenen von 1000 g nachweisbar und hat bereits die halbe Aktivität verglichen mit der bei reifen Termingeborenen.

Dünndarm Zwischen der 9. und der 26. Gestationswoche entwickelt auch der Dünndarm seine digestive und absorptive Kapazität ausgehend von einem primitiven undifferenzierten Epithel zu einem voll differenzierten Organ mit Krypten und Villi, was zu einer enormen Vergrößerung der absorptiven Oberfläche führt (Moxey u. Trier 1974). In der 10. Gestationswoche sind die meisten absorptiven Mechanismen wie Enzyme und Transporter erstmals messbar. Sie reifen bis zur 25. Woche zur vollen Aktivität heran. Dies ist wichtig für die Bewältigung der „Abfälle“ aus dem Turnover der Zellen, die sich ab der 11. bis 12. Woche alle 5 Tage erneuern und auch durch Apoptose absterben. Die gesamte Oberfläche des Dünndarms muss demnach alle 5 Tage rezirkuliert werden. Der Gastrointestinaltrakt ist in der Lage, Abfälle aus dem Turnover der Zellen zu verdauen und zu rezirkulieren. Außerdem können Substanzen, die mit dem Fruchtwasser verschluckt werden, verdaut und absorbiert werden. Dies trifft sowohl für die Kohlenhydrate als auch für die Proteine zu. Kohlenhydrate. Die Saccharase-Isomaltase, die ab der 10. Woche messbar wird, kann bereits komplexe Kohlenhydrate sowohl in α1-4-glykosidischer Verknüpfung als auch in α1-6-glykosidischer Verbindung hydrolysieren (. Abb. 2.1). Sie übernimmt damit die Funktion der sehr viel später aktiv werdenden α-Amylase des Pankreas. Körpereigenes Glyko-

gen kann durch die Saccharase-Isomaltase bereits hydrolysiert werden. Laktose kann ebenfalls fetal hydrolysiert werden, allerdings fehlt hierfür das Substrat Laktose, die erst postnatal über die Muttermilch zugeführt wird. Die volle Aktivität der Laktase wird mit 32. Wochen erreicht. Da einige Frühgeborene bereits zwischen der 23. und 32. Woche geboren werden, könnte man annehmen, dass hier ein Problem entsteht. Die Gabe von Muttermilch oder einer Frühgeborenenmilch in diesem frühen Alter ist aber aus Sicht der Laktaseaktivität kein Problem, da die Gesamtaktivität der Laktase im Dünndarm groß genug ist, die Laktose in der Milch zu hydrolysieren (Lentze 1986). Die Produkte Glukose und Galaktose werden über den Natrium abhängigen Glukose-Transporter 1 (SGLT 1) aufgenommen, der bereits in der 10. Woche erscheint (Davidson et al. 1992). Die Kapazität der Saccharase-Isomaltase für die Hydrolyse von Stärke ist begrenzt. Damit können Frühgeborene und Neugeborene ein gewisses Maß an Stärke abbauen, aber nicht große Mengen. Proteine. Was die Digestion von Proteinen angeht, so wird Trypsinogen in der 24. Woche und aktives Trypsin in der 26. Woche festgestellt. Die für die Aktivierung des Trypsinogens erforderliche Enterokinase der Bürstensaummembran erscheint in der 24. Woche. Die durch die Digestion anfallenden Produkte wie Peptide und Aminosäuren können durch die Peptidasen der Bürstensaummembran hydrolysiert werden und anschließend über die AminosäureTransporter bzw. die Dipeptid-Transporter aufgenommen werden, die wie die Zuckertransporter in der 10. Woche messbar sind und bis zur 25. Woche ihre volle Aktivität entfalten (. Abb. 2.1; Adibi 2003). Lipide. Was die Fettverdauung angeht, so werden die MagenLipase und Pankreas-Lipase zwischen der 24. und 26. Woche voll aktiv (Menard 1994). Die durch Gallensäuren stimulierte Muttermilch-Lipase hilft nach der Geburt im Konzert der anderen Lipasen, das Fett zu verdauen (. Abb. 2.2; Boehm et al. 1991). Einzig die α-Amylase des Pankreas reift sehr viel später heran. Ihre volle Aktivität reift erst bis zum Alter von 6 Monaten nach der Geburt heran. Größere Mengen von Stärke können erst dann gut verdaut werden. Bis dahin übernehmen die Saccharase-Isomaltase und Maltase-Glucoamylase diese Funktion (Terada et al. 1995). Digestive Kapazität. Im Dünndarm selbst besteht ein deutlicher Unterschied zwischen Duodenum und Ileum, was die Länge der Zotten und ihre digestive Kapazität angeht. Während die Zotten im Duodenum etwa 0,8 mm lang sind, sind die des Ileums nur ca. 0,5 mm lang. Damit vermindert sich die digestive Kapazität und die Oberfläche von proximal nach distal. Positiv beeinflusst wird dieser Gradient im Duodenum durch die Nahrung, negativ durch Hungern und durch parenterale Ernährung. Im Ileum dagegen besteht dagegen eine höhere adapta-

13 2.1 · Entwicklung des Gastrointestinaltraktes: Digestion und Absorption von Nahrungsmitteln

. Abb. 2.1. Entwicklung von Bürstensaummembran-Enzymen und -Transportern während der Schwangerschaft. ---- Nachweis der ersten Aktivität, ––– volle Aktivität

. Abb. 2.2. Entwicklung von Pankreas-Enzymen, Magen-Lipase und von Enterokinase während der Schwangerschaft. ---- Nachweis der ersten Aktivität, ––– volle Aktivität

tive Kapazität. Bei Verlust von proximalem Dünndarm, wie z. B. bei Operation eines Volvulus mit konsekutivem Kurzdarmsyndrom, kann das Ileum die digestive und absorptive Kapazität deutlich erhöhen. Hier kann das Ileum zur erhöhten Adaptation gebracht werden (. Abb. 2.3). Die Mechanismen, die zur Adaptation führen sind vielfältig. Die oral aufgenommen Nahrung hat hierbei den

Haupteinfluss auf die Adaptation. Freie Fettsäuren, kurzkettige Fettsäuren, eine Diät mit hohem Proteinanteil, fraglich Glutamin und Kohlenhydrate sind die wesentlichen Faktoren, die die Adaptation positiv beeinflussen. Disaccharide sind hierbei wirksamer als Monosaccharide. Außerdem beeinflussen die Sekretionen aus Pankreas und Galle die Adaptation sowie Hormone und Wachstumsfaktoren. Ein dem Enteroglukagon ähnliches Peptid, das »glucagon-

2

14

Kapitel 2 · Physiologie des Verdauungstraktes im Kindesalter

2

. Abb. 2.3. Vergleich der Strukturen und Funktionen von Duodenum und Ileum

. Abb. 2.4. Faktoren zur Beeinflussung der Adaptationsfähigkeit des Ileums

like peptide 2« (GLP2) hat hierbei die stärkste adaptative

Wirkung gezeigt. Es wird bald als Medikament zur Verfügung stehen und helfen, die Adaptation des Ileums bei Kurzdarmsyndrom zu verbessern (. Abb. 2.4; Tappenden 2006, Alpers 2006).

2.2

Entwicklung der Motilität des Gastrointestinaltrakts

Obwohl Feten in utero bereits Fruchtwasser schlucken, ist ein Frühgeborenes vor der 34. Woche nicht in der Lage, genügend Milch zu trinken. Versuche, jüngere Frühgeborene zum Trinken zu stimulieren, scheitern meistens und führen zur Erschöpfung des Kindes mit dem Risiko der Aspiration. Daher müssen die meisten Frühgeborenen vor der 34. Woche zusätzlich mit nasogastrischen Sonden ernährt werden.

Ösophagus- und Magenmotilität Eine wesentliche Voraussetzung zum extrauterinen Leben eines Früh- oder Neugeborenen ist die Fähigkeit zu saugen und zu schlucken. Daneben muss die geschluckte Nahrung auch den Gastrointestinaltrakt passieren. Hierzu ist eine von proximal nach distal gerichtete Peristaltik notwendig.

Frühere Studien haben suggeriert, dass das Neugeborene einen niedrigen Sphinkterdruck des unteren Ösophagussphinkters bei Geburt aufweise und dass Frühgeborene demnach überhaupt keine Antirefluxbarriere besitzen. Inzwischen wissen wir aber, dass der Druck des unteren

15 2.3 · Intestinale Barrierefunktion und Kolonisation des Gastrointestinaltraktes

Ösophagussphinkters auch bei Frühgeborenen vorhanden ist und gegen den errechneten Geburtstermin und auch danach noch stetig ansteigt. Die Magenentleerung hängt eindeutig von der Art der Nahrung ab. Muttermilch wird beim Frühgeborenen schneller entleert als Frühgeborenenmilch. Der Mechanismus ist wiederum wenig studiert, grundsätzlich hat aber die klinische Beobachtung gezeigt, dass unreife Frühgeborene den Magen langsamer entleerten als am Termin geborene Neugeborene.

Dünndarmmotilität Bei der motorischen Aktivität unterscheiden wir die Nüchternaktivität von der postprandialen Aktivität. Vor der 31. Woche kann kaum eine geordnete Nüchternaktivität beobachtet werden, sondern nur einige zufällige Kontraktionen. Zwischen 31. und 34. Woche können dann etwas besser koordinierte Muskelkontraktionen gefunden werden. Am Termin finden sich schließlich gut unterscheidbare Phase-I-, -II- und –III-Kontraktionen des migrierenden Motorkomplexes als Ausdruck gereifter Nüchternaktivität (Bisset et al. 1989). Die postprandiale Aktivität entwickelt sich dementsprechend. Bei Frühgeborenen der 31. Woche konnte keine postprandiale Aktivität gemessen werden (Bisset et al. 1988). Zwischen der 31. und 35. Woche kommt es zu einer leichten postprandialen Aktivität und nach der 35. Woche zu einer geordneten typischen postprandialen Aktivität (Bisset et al. 1988) > Die Motilität und ihre Entwicklung stellen somit den limitierenden Faktor für die Ernährung von Frühgeborenen dar, da die digestiven und absorptiven Funktionen bereits früher und in ihrer Aktivität besser entwickelt sind.

Die fehlende oder nur wenig ausgeprägte Motilität zwischen der 24. und 35. Gestationswoche macht in diesem Zeitabschnitt die Ernährung von Frühgeborenen zu einer schwierigen und durch mannigfache Rückschläge gekennzeichnete Zeitperiode, in der dann auch die typischen Komplikationen wie die nekrotisierende Enterokolitis auftreten. Derzeit sind wir aber nicht in der Lage, die Entwicklung der Motilität zu beschleunigen. Es bleibt künftigen Untersuchungen vorbehalten, hier eine Möglichkeit zu finden.

2.3

Intestinale Barrierefunktion und Kolonisation des Gastrointestinaltraktes

Der Gastrointestinaltrakt stellt eine Barriere für verschluckte oder durch die Nahrung zugeführte Antigene dar. Es werden unterschieden: 4 Die nicht-immunologischen Abwehrmechanismen beinhalten die Magensäure, Pankreas- und Gallesekretionen, die Schleimschicht auf der Mukosa, der Zellturnover und der Blutfluss im Darm.

4 Zu den immunologischen Abwehrmechanismen zählen wir Komponenten der Muttermilch wie sIgA, Lymphozyten, Makrophagen, Leukozyten und Komplement. Laktoferrin, Lysozym, Lipasen, Laktoperoxidase, Oligosaccharide dagegen sind nicht-immunologische Faktoren der Muttermilch, die zur Barrierefunktion beitragen. Die Entwicklung des intestinalen Immunsystems erfolgt während der Schwangerschaft. Es besteht aus 3 Komponenten: 4 Lymphfollikeln der Peyer-Plaques: Die ersten Anlagen der Peyer-Plaques finden sich in der 11. Woche, jedoch noch ohne Lymphozyten (Owen et al. 1974). In der 24. Woche finden sich 45, in der 29. Woche 60 und bei Geburt 120 Peyer-Plaques. Die Zahl steigt im Teenageralter auf 250, um dann graduell bis zum 90. Lebensjahr wieder auf 100 abzufallen. Die Lymphfollikel werden ab der 16. Woche mit T- und B-Lymphozyten besiedelt. 4 Lymphoide Zellen in der Lamina propria: Vor der Geburt sind keine IgA-positiven Zellen nachzuweisen. Sie finden sich in den ersten 12 Tagen nach der Geburt in der Mukosa ein. T-Zellen sind bereits ab der 12. Woche vorhanden. 4 Intraepitheliale Lymphozyten: Sie finden sich ebenfalls schon in der 12. Woche der Gestation. Die Dündarmmukosa exprimiert Rezeptoren für enterale Infektionen, z. B. Cholera. Studien an neugeborenen Tieren, z. B. Ratten, konnten zeigen, dass sie auf zugeführte Toxine wie Shiga-Toxin oder Vero-Toxin weniger reagierten als adulte Tiere. Eine geringere Rezeptordichte wird hier als Ursache diskutiert. So konnte auch gezeigt werden, dass eine Besiedlung mit Clostridium difficile vom Neugeborenen besser vertragen wird als bei älteren Kindern auf Grund der geringeren Rezeptordichte für das bakterielle Toxin. Die Kolonisation des Gastrointestinaltrakts beginnt unmittelbar nach der Geburt und hängt von der Geburt ab. Vaginal entbundene Neugeborene weisen eine andere Flora auf als durch Kaiserschnitt entbundene. Die Ernährung mit Muttermilch führt zu einer Flora reich an B. bifidum und Laktobazillen. Diese Flora schützt Neugeborene und Säuglinge vor enteralen Infektionen. Auch Probiotika dieses Typs haben diesen Effekt gezeigt und bei präventiver Gabe vor enteralen Infektionen, insbesondere Rotavirusinfektionen geschützt. Während im Säuglingsalter die Bifidusflora bei gestillten Kindern dominiert, haben künstliche ernährte Säuglinge eine Flora, die vornehmlich aus Anaerobiern besteht. Nach der Säuglingsperiode stellt sich langsam die Erwachsenenflora ein. Diese ist für jeden Menschen individuell und sehr beständig. Sie ist wie ein Fingerabdruck und stellt sich auch nach exogenen Einflüssen wie Antibiotika oder Chemotherapie immer wieder ein.

2

16

Kapitel 2 · Physiologie des Verdauungstraktes im Kindesalter

Literatur

2

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3

17 Kapitel 1 · Grundlagen der Zellphysiologie

3 Grundlagen der Kinderanästhesie F. Frei 3.1

Allgemeine Betreuung von Kindern und notwendige Infrastruktur – 17

3.6.2 3.6.3

Eingriffe bei Früh- und Neugeborenen Thoraxchirurgische Eingriffe – 27

3.2

Physiologische Grundlagen – 18

3.7

Vaskuläre Zugänge

3.2.1 3.2.2 3.2.3

Herz-Kreislauf-System – 18 Atemsystem – 18 Thermoregulation – 18

3.8

Flüssigkeitstherapie

– 29 – 30

3.3

Präoperative Maßnahmen

3.3.1 3.3.2 3.3.3

Ambulante – stationäre Eingriffe – 19 Akute Infekt der oberen Luftwege – 19 Medikamentöse Prämedikation – 19

– 18

3.4

Anästhesieführung

3.4.1 3.4.2 3.4.3

Anästhesieeinleitung – 20 Aufrechterhalten der Anästhesie Beenden der Anästhesie – 21

– 28

3.9

Regionalanästhesie

3.9.1 3.9.2 3.9.3 3.9.4 3.9.5

Kaudalanästhesie – 30 Epiduralanästhesie – 30 Penisblockade – 30 Ileoinguinalblockade – 31 Infiltrationsanästhesie – 31

3.10

Postoperative Überwachung und Schmerztherapie – 31

– 20 – 21

3.5

Anästhesieausrüstung

3.5.1 3.5.2 3.5.3

Anästhesiegeräte – 21 Material für Atemwegsmanagement Monitoring – 23

– 21 – 21

3.6

Techniken für spezielle Eingriffe – 23

3.6.1

Notfälle

3.10.1 Postoperative Überwachung – 31 3.10.2 Laboruntersuchungen – 32 3.10.3 Schmerzkonzept, Schmerzmessung und Schmerzdienst – 33 3.10.4 Unspezifische Schmerztherapie – 33 3.10.5 Medikamentöse Schmerztherapie – 33 Literatur – 35

– 23

> Die Qualität der anästhesiologischen Betreuung von Kindern hängt nicht vom Vorhandensein eines Kinderkrankenhauses ab, sondern von situationsgerechter Planung und kompetenter Durchführung von Narkosen sowie korrekter Nachbetreuung in einer kindgerechten Infrastruktur. Sind diese Voraussetzungen nicht gegeben, sollte das Kind in ein dafür eingerichtetes Zentrum überwiesen werden

3.1

– 24

Allgemeine Betreuung von Kindern und notwendige Infrastruktur

Kompetente Betreuung bedeutet, dass die Sicherheit des Kindes vor, während und unmittelbar nach dem Eingriff gewährleistet wird und dem Kind durch die invasiven Maßnahmen kein Schaden zugefügt wird. Dazu gehört die Möglichkeit, eine präoperative Evaluation zur Abschätzung des perioperativen Risikos durchführen zu können. Nach dem Eingriff muss Personal zur Verfügung stehen, das für die

Betreuung und die Überwachung der Kinder ausgebildet ist. Der Anästhesiearzt trägt auch dann eine Mitverantwortung, wenn dieses Personal organisatorisch nicht der Anästhesieabteilung unterstellt ist. Zur angepassten Infrastruktur gehört auch die Möglichkeit, einen Pädiater hinzuziehen zu können. Röntgen- und Laboruntersuchungen müssen von Personal durchgeführt werden, das im Umgang mit Kindern ausgebildet ist und über die notwendigen Apparate und entsprechenden Techniken verfügt. Auf Grund dieser Überlegungen muss entschieden werden, ob der geplante Eingriff im betreffenden Krankenhaus durchgeführt werden kann, oder ob das Kind in eine geeignete Klinik überwiesen werden soll (Keenan 1991; Frei 1993; Morray 2000). > Jeder ausgebildete Anästhesist muss selbst abschätzen, ob die eigene Kompetenz und die vorhandene Infrastruktur ausreichen, ein bestimmtes Kind perioperativ verantwortlich zu betreuen, oder ob er damit nachlässig oder gar fahrlässig handelt.

18

Kapitel 3 · Grundlagen der Kinderanästhesie

3.2

3

Physiologische Grundlagen

Anatomisch betrachtet unterscheiden sich pädiatrische Patienten von Erwachsenen lediglich bezüglich Gewicht und Größe. Diese Größenunterschiede haben jedoch grundlegende Folgen bezüglich Physiologie, Pathophysiologie, Pharmakodynamik und Pharmakokinetik. Diese Folgen sind umso bedeutungsvoller je kleiner das Kind ist. Während ein 10-jähriges Kind sich bezüglich anästhesiologischer Betreuung kaum von einem Erwachsenen unterscheidet, benötigen Kinder im Vorschulalter meistens eine spezielle Behandlung. Die perioperative Betreuung von Säuglingen im Alter unter einem Jahr und insbesondere von Früh- und Neugeborenen unterscheidet sich grundsätzlich von derjenigen von älteren Kindern und Erwachsenen (für Details s. Frei 2009).

3.2.1 Herz-Kreislauf-System Während und unmittelbar nach der Geburt ändern sich die Kreislaufverhältnisse grundsätzlich (Clarke 1990). Damit die Sauerstoffversorgung gewährleistet ist, fließt nun das gesamte Herz-Minutenvolumen durch die Lungen. Der Widerstand im Lungengefäßgebiet sinkt im Verlauf der ersten postnatalen Tage auf Erwachsenenwerte ab. Der Ductus arteriosus verschließt sich vorerst nur funktionell, und es dauert einige Wochen, bis der Verschluss auch anatomisch vollständig ist. Faktoren, die zu einem Anstieg des pulmonalarteriellen Widerstandes führen, wie Hypoxie, Hyperkapnie, Azidose, Überwässerung, Hypothermie und mechanische Stimulationen der Luftwege oder Faktoren, die den systemvaskulären Widerstand senken, wie Anämie, arterielle Hypotension und hohe Dosen von Anästhetika, können eine erneute Durchgängigkeit des Duktus mit Rechts-links-Shunt verursachen. Bei einem normalen Kind ist der Kreislauf bereits im Alter von 1 Monat dem extrauterinen Leben gut angepasst. Bei reifen Neugeborenen variiert der systolische Blutdruck normalerweise zwischen 55 und 70 mmHg. Bei Säuglingen unter 1 Jahr liegt der systolische Blutdruck in Ruhe normalerweise unter 100 mmHg und die Herzfrequenz beträgt in Ruhe ca. 120 Schläge/min, aber die Variationsbreite ist groß. Die Herzfrequenz fällt mit zunehmendem Alter ab. Atemabhängige Schwankungen der Herzfrequenz sind normal (Sinusarrhythmie) und können bei einzelnen Säuglingen und Kindern, insbesondere im Schlaf, ausgeprägt sein.

3.2.2 Atemsystem Der Kehlkopf des Säuglings unterscheidet sich in verschiedener Hinsicht von demjenigen des älteren Kindes. Die Epiglottis ist lang, weich und Ω-förmig; die Arytenoidknorpel sind groß. Der engste Teil der Luftwege liegt unmittelbar

subglottisch in Höhe des Krikoidknorpels. Die Trachea ist im 1. Lebensjahr 4–5 cm lang, weshalb die Intubationstiefe sorgfältig angepasst und der Tubus gut fixiert werden muss. Der Durchmesser beträgt nur 4–6 mm, was zur Folge hat, dass bereits minimale Schleimhautschwellungen zu Atemnot führen können. Die Säuglingslunge ist, im Verhältnis zum Körpergewicht, kleiner als bei älteren Kindern. Die Anzahl der Alveolen erhöht sich zwischen dem Neugeborenenalter bis 5 Jahre um den Faktor 10. Anschließend nimmt das Wachstum des Lungenvolumens ungefähr im Verhältnis zum Körpergewicht zu, dies infolge des kontinuierlichen Wachstums der einzelnen Alveolen. Werden die Resultate von Lungenfunktionstests auf die Größe der Lunge extrapoliert, zeigt sich, dass kleine Säuglinge eine kleinere elastische Retraktionskraft aufweisen als ältere Kinder. Der Brustkorb eines Säuglings ist weich. Es können leicht paradoxe Thoraxbewegungen bei Atemwegsobstruktionen unter Spontanatmung auftreten, die den irreführenden Eindruck hervorrufen können, die Lungen seien belüftet. Wenn der Säugling beatmet wird, können die Thoraxbewegungen gut gesehen werden. Während der Maskenbeatmung kann Luft leicht in den Magen gelangen, man sieht dies daran, dass sich das Abdomen im oberen linken Quadranten vorwölbt. Das Atemzentrum ist während der ersten Lebensmonate gegenüber Opiaten empfindlich. Sie müssen deshalb beim spontan atmenden jungen Säugling vorsichtig dosiert werden.

3.2.3 Thermoregulation Beim 3 kg schweren Neugeborenen ist der Quotient Körperoberfläche/Körpergewicht ungefähr 3-mal größer als beim Erwachsenen. Die isolierende Fettschicht ist dünn und die Haut ist gut durchblutet. Die Wärmeabgabe bzw. -aufnahme und die konsekutive Hypo- bzw. eine Hyperthermie erfolgt deshalb rascher als bei Erwachsenen. Seit dem routinemäßigen Einsatz von Warmluftgeräten ist die Gefahr der intraoperativen Hypothermie allerdings auch bei kleinen Kindern deutlich gesunken.

3.3

Präoperative Maßnahmen

Grundsätzlich soll der Anästhesist vor jeder Anästhesie die Möglichkeit zum Gespräch mit Eltern und Kind haben und das Kind untersuchen können. So erhält er wesentliche Informationen für die geplante Narkose: aktueller Gesundheitszustand des Kindes, Vorgeschichte, Allergien, Medikamentengebrauch, frühere Anästhesieerfahrungen des Patienten und der Familie. Bei gesunden Kindern kann auf routinemäßig durchgeführte Laboruntersuchungen verzichtet werden. Liegen aufgrund der Voruntersuchung irgendwelche Anhalts-

19 3.3 · Präoperative Maßnahmen

. Tab. 3.1. Ambulante versus stationäre Betreuung: Kriterien aus anästhesiologischer Sicht Kriterien

Geeignet

Ungeeignet

Dauer des Eingriffs

Minuten bis mehrere Stunden

>4 h

Gesundheitszustand

Gesunde Patienten Chronische, stabile Erkrankung. z. B. Epilepsie, zystische Fibrose, Zerebralparese, Herzvitium

Schwere oder unstabile Erkrankung. z. B. Herz- oder respiratorische Insuffizienz, generalisierter Infekt, schwere Anämie

Ausdehnung des Eingriffs

Oberflächlich

Eröffnung einer Körperhöhle

Lebensalter (Termingeborene)

>1–6 Monate (je nach Klinik)

<1 Monat

Gestationsalter bei ehemaligen Frühgeburten

>48– 60 Gestationwochen

<48 Gestationwochen

Notfälle

Oberflächliche Verletzungen, Frakturen der Gliedmaßen, Verbrennungen <10%

ZNS-Trauma, unstabile vitale Funktionen; schwere Thorax- oder Abdominalverletzungen

punkte für relevante Begleiterkrankungen vor, so sollen gezielt Blut- oder Urinuntersuchungen durchgeführt werden. Ist ein großer Eingriff geplant, sollten Blut- und Gerinnungswerte vorliegen, eventuell müssen Blutkonserven getestet werden. Die präoperative Nüchternzeiten für elektive Eingriffe beträgt 6 h für feste Speisen und 2 h für klare Flüssigkeit unabhängig davon ob der Eingriff stationär oder ambulant stattfindet. Ist ein Eingriff erst am Nachmittag geplant, so sollten die Kinder bis 6 h vorher eine leichte Mahlzeit zu sich nehmen. Säuglinge können bis 4 h vor dem Eingriff noch Muttermilch zu sich nehmen. Abschließend müssen die Eltern über die Risiken mündlich und schriftlich informiert werden. Falls vom Gesetzgeber verlangt, muss eine Einwilligungserklärung unterschrieben werden.

25% der Eingriffe verschoben werden. Zudem hat sich gezeigt, dass mögliche Komplikationen in der Regel rechtzeitig antizipiert und behandelt werden können und dass schwere Komplikationen äußerst selten sind. Kinder mit oberen Atemwegsinfekten können für elektive Eingriffe anästhesiert werden, wenn 4 keine Zeichen oder anamnestische Hinweise für eine generalisierte Erkrankung vorliegen, 4 kein Fieber (>38°C) besteht, 4 keine Zeichen einer obstruktiven Atemwegserkrankung oder eines Infektes der unteren Luftwege vorliegen.

3.3.1 Ambulante – stationäre Eingriffe

3.3.3 Medikamentöse Prämedikation

Die meisten Anästhesien für diagnostische, interventionelle oder operative Eingriffe werden heutzutage ambulant durchgeführt (. Tab. 3.1).

Eine effiziente Prämedikation reduziert die Trennungsangst, induziert eine partielle anterograde Amnesie, erleichtert die stressarme Einleitung der Anästhesie und reduziert die Inzidenz von unerwünschten postoperativen Verhaltensstörungen. Während bei jungen Säuglingen eine medikamentöse Prämedikation im Allgemeinen nicht notwendig ist, wird bei Säuglingen über 6 Monaten, Kleinkindern und Schulkindern in der Regel ein Anxiolytikum, meist Midazolam verabreicht. Bei älteren Kindern oder Adoleszenten kann bei guter Kooperation unter Umständen auch auf eine Medikamentengabe vor Anästhesie verzichtet werden. Die Zufuhr von Midazolam kann rektal oder oral erfolgen. Selten wird das Medikament auch nasal oder intramuskulär verabreicht. Anticholinergika (Atropin, Glycopyrrolat, Scopolamin) werden heutzutage nur noch selten peroral vor einer Anästhesie verabreicht, da die Resorption unzuverlässig ist und Nebenwirkungen (trockene Schleimhäute) häufig auftreten und unangenehm sind.

3.3.2 Akute Infekt der oberen Luftwege Infektionen sind bei Kindern häufig. Beispielsweise treten bei Kleinkindern alleine im Bereich der oberen Luftwege durchschnittlich 6–8 Infekte pro Jahr auf. Entsprechend oft ist der pädiatrisch tätige Anästhesist mit der Frage konfrontiert, wie bei floriden oder erst vor kurzer Zeit durchgemachten Infekten der oberen Luftwege vorgegangen werden soll. Obwohl auch neuere Untersuchungen das erhöhte Risiko von perioperativen respiratorischen Komplikationen bestätigen, hat vielerorts die Praxis Einzug gehalten, elektive Eingriffe unter gewissen Voraussetzungen auch bei Vorliegen eines Infektes durchzuführen (Tait 2005). Aufgrund der hohen Prävalenz an Atemwegsinfekten müssten sonst bis zu

Zudem ist die elterliche Beurteilung wegweisend: Falls die Eltern ihr Kind als krank beurteilen, empfiehlt es sich, den Eingriff zu verschieben. Generell ist die Dringlichkeit der Intervention ein weiterer bestimmender Faktor.

3

20

Kapitel 3 · Grundlagen der Kinderanästhesie

3.4

Anästhesieführung

3.4.1 Anästhesieeinleitung

3

Der Anästhesiebeginn ist für alle Beteiligten, Kind, Angehörige und oft auch das Anästhesieteam mit besonderer Spannung verbunden. Der Beginn der Anästhesie sollte deshalb in einer ruhigen Atmosphäre erfolgen und die Vorbereitungen sollten vor Eintreffen des Kindes abgeschlossen sein. Die Mehrzahl der Eltern möchte bei der Narkoseeinleitung ihres Kindes anwesend sein, wenn ihnen dazu Gelegenheit geboten wird. Sofern dies aus logistischen Gründen möglich ist, soll diesem Wunsch nachgekommen werden; andernfalls können die Eltern beruhigt werden, dass das Kind keine Nachteile hat, wenn sie bei der Narkoseeinleitung nicht anwesend sein dürfen. Vor allem bei Kindern im Vorschulalter wird die Anästhesie vielerorts inhalativ mit Sevofluran eingeleitet und die Venenverweilkanüle wird erst nach Bewusstseinsverlust eingelegt. Andere Anästhesieärzte ziehen eine intravenöse Einleitung mit Thiopental oder Propofol auch bei kleinen Kindern vor. Als Vorbereitung für das Einführen einer Kanüle im Wachzustand kann die betreffende Haut mit einem lokalanästhesiehaltigen Pflaster unempfindlich gemacht werden. Die intramuskuläre Einleitung mit Ketamin wird nur bei gänzlich unkooperativen Kindern eingesetzt. . Abb. 3.1. Ausrüstung für Routineanästhesien: intravenöser Zugang (i.v.), Blutdruckmessung (BD), Pulsoxymeter (SpO2), Elektrokardiogramm (EKG), Cuff-Druckmessgerät (CDM), Feuchtigkeits-Wärmeaustauscher (FWA). Anstelle des Seitenstrom-CO2-Analyzers (CO2) kann auch ein Hauptstromanalyzer verwendet werden. Die Temperatur (Temp) kann nasopharyngeal, ösophageal oder rektal gemessen werden. Der Nervenstimulator (nicht abgebildet) wird eingesetzt, wenn Muskelrelaxanzien gebraucht werden

Bei Notfalleingriffen ist das Kind meistens als nicht nüchtern zu betrachten; das Aspirationsrisiko ist erhöht (Warner 1999). Eine spezielle Einleitungstechniken, die sog. »schnelle oder Ileus-Einleitung« soll dieses Risiko so klein wie möglich halten. Wenn möglich sollte mit dem Eingriff zugewartet werden (Details 7 Kap. 3.6.1). Während der gesamten Anästhesie muss größte Aufmerksamkeit auf das Offenhalten der Atemwege gerichtet werden, damit kein Sauerstoffmangel eintritt. Dies ist umso wichtiger, als die O2-Reserven bei Kleinkindern geringer sind, der O2-Verbrauch jedoch höher ist und damit eine lebensbedrohlich Hypoxie schneller auftritt als bei Erwachsenen (von Ungern-Sternberg 2006a). Die Atemwege können manuell (Maskenanästhesie) oder mit speziellen Hilfsmitteln (Guedel- oder Wendel-Tubus, Larynxmaske, endotrachealer Tubus) offen gehalten werden. Da das Einleiten der Anästhesie zusammen mit einer Relaxation immer eine Abnahme der funktionellen Residualkapazität zur Folge hat, wird bei der Beatmung die Gabe von PEEP, 6 cm H2O, empfohlen (von Ungern-Sternberg 2006b). Das Routinemonitoring (. Abb. 3.1) wird, falls vom Kind toleriert, vor Beginn der Anästhesieeinleitung installiert. Das Einlegen einer venösen Verweilkanüle ist in den meisten Fällen indiziert: allerdings ist es bei kleinen Eingriffen nicht eine unbedingte Notwendigkeit (z. B. bei einem einfachen Verbandwechsel oder einer Fadenentfer-

21 3.5 · Anästhesieausrüstung

nung). Was die minimalen Sicherheitsstandards betrifft existieren nationale Richtlinien. Zusätzlich hat im Allgemeinen jede Anästhesieabteilung eigene abteilungsinterne Vorschriften. In geeigneten Fällen wird nach der Anästhesieeinleitung eine regionale Anästhesie durchgeführt (7 Kap. 3.9). Dies reduziert den Anästhetikaverbrauch und begünstigt die postoperative Analgesie.

3.4.2 Aufrechterhalten der Anästhesie Die Aufrechterhaltung der Anästhesie hat zum Ziel, ideale Bedingungen für Diagnostik oder Therapie und ein rasches und schmerzfreies Erwachen nach Beendigung der Intervention zu ermöglichen. Um dieses Ziel zu erreichen, werden meistens verschiedene Medikamente gleichzeitig verabreicht. Inhalationsanästhetika (Sevofluran, Isofluran, Desfluran) und Hypnotika (Propofol) garantieren bei korrekter Dosierung die Bewusstlosigkeit, während Opioide (Fentanyl, Alfentanil, Remifentanil, Morphin) die Schmerzperzeption herabsetzen. Zur Intubation oder für bestimmte chirurgische Eingriffe werden häufig nicht depolarisierende Muskelrelaxanzien verabreicht (Atracurium, Rocuronium, Pancuronium u. a.). > Insbesondere bei großen Eingriffen sind die Optimierung des Flüssigkeitshaushalts und die Temperaturkontrolle zentrale Aufgaben.

3.4.3 Beenden der Anästhesie Wie die Anästhesieeinleitung ist auch die Ausleitung eine kritische Phase der Narkoseführung. Um Patienten in den Aufwachraum oder auf die Abteilung verlegen zu können, müssen Kreislauf und Atmung stabil sein. Während dies für den Kreislauf nur in seltenen Fällen ein Problem darstellt, ist die Atmung durch Anästhetika und Schmerzmittel in dieser Phase häufig kompromittiert, die Atemschutzreflexe haben sich noch nicht normalisiert und Atemwegsobstruktion oder Apnoe sind mögliche Komplikationen. Auch nimmt die Überwachungsintensität in dieser Phase ab; der Anästhesist übergibt das Kind einer Pflegefachfrau, die meistens mehrere Kinder zu überwachen hat.

3.5

Anästhesieausrüstung

3.5.1 Anästhesiegeräte Die wichtigsten Anforderungen an Narkosesysteme sind minimaler Totraum, geringer Atemwiderstand und Fehlen von Rückatmung von Atemgasen. Mit modernen Anästhe-

siegeräten und angepassten Kinderkreissystemen kön-

nen diese Bedingungen erfüllt und Kinder fast aller Gewichtsklassen beatmet werden. Für Kinder mit einem Gewicht unter 1–2 kg sowie für lungenkranke Kleinkinder sollte man sich nicht scheuen, spezielle Geräte, die in der neonatologischen Intensivstationen zum Einsatz kommen, in den Operationssaal zu transferieren (Hochfrequenzventilatoren, Geräte zur Verabreichung von Stickoxid, etc.) und die notwendige Unterstützung von geschultem Personal anzufordern. Die früher häufig verwendeten halboffenen Systeme werden heutzutage nur noch in Ausnahmefällen eingesetzt (Ayre-T-Stück, Mapleson-System A und D, Jackson-Rees-System, Bain-System, Kuhn-System).

3.5.2 Material für Atemwegsmanagement Es wird grundsätzlich dasselbe Material wie bei Erwachsenen eingesetzt, wobei im Allgemeinen 4–6 verschiedene Größen verfügbar sind. Atemmasken sollten durchsichtig sein und besitzen vorzugsweise einen weichen, luftgefüllten Plastikring mit dem der luftdichte Abschluss zum Gesicht besser erreicht wird. Guedel-Tuben werden oft verwendet, da sie den oropharyngealen Luftweg offen halten. Allerdings muss beachtet werden, dass zu große Tuben Obstruktionen oder Verletzungen des Kehlkopfes verursachen können. Zu kleine Guedel-Tuben können die Zunge zusätzlich nach hinten drücken und damit die Durchgängigkeit des Atemweges verschlechtern. Nasopharyngeale Tuben werden in der Kinderanästhesie seltener verwendet, da beim Einlegen vor allem im Alter zwischen 2–6 Jahren häufig Blutungen durch Verletzung der Adenoide hervorgerufen werden können. Laryngealmasken in den Größen 1–4 eignen sich besonders gut für Eingriffe in Allgemeinanästhesie und sind als Ersatz für eine Intubations- oder konventionelle Maskennarkose einsetzbar. Endotrachealtuben müssen dünnwandig sein, damit ein großes Lumen zur Verfügung steht. Gummituben oder Tuben, die sich an der Spitze verjüngen (sog. Cole Tuben) sollten nicht mehr verwendet werden. Die meisten Tuben bestehen aus durchsichtigem Kunststoff und haben Längenmarkierungen in Abständen von 1 cm. Vorgeformte RAETuben (Ring-Adair-Elwyn) ermöglichen ein leichteres Ableiten der Narkoseschläuche nach unten und haben sich besonders für Hals-, Nasen-, Ohren-, Mund-, Kiefer-, Gesichts-, Augen- und neurochirurgische Eingriffe bewährt. Traditionell werden von den meisten Kinderanästhesisten bis zum 8. Lebensjahr Tuben ohne Cuff verwendet. Inzwischen sind jedoch auch für Kinder Tuben mit Cuff in allen Größen verfügbar und verschiedene Studien haben gezeigt, dass bei sachgerechter Anwendung Komplikationen nicht häufiger auftreten. Vorteile von blockbaren Tuben sind das Wegfallen des Luftlecks und damit eine besser kontrollierbare Beatmung, die Verringerung der Narkose-

3

22

Kapitel 3 · Grundlagen der Kinderanästhesie

tens primär nicht bekannt ist, haben sich blockbare Tuben bewährt. > Faustregeln: 4 Tubusgröße (Innendurchmesser) = Alter (Jahre)/ 4 + 4 mm (gültig für Kinder > 1 Jahr) 4 Tubuslänge von der Zahnreihe an = Körperlänge/10 + 5 cm (Körperlänge/10 + 4 cm für Säuglinge < ca. 3 Monaten) 4 Tubuslänge von der Nasenöffnung an: 20% mehr als oben angegeben

3

. Abb. 3.2. Endotrachealer Tubus mit distal gelegenem »high-volumelow-pressure-cuff”

gasbelastung der Raumluft und das Vermeiden von wiederholten Intubationen, wenn zu kleine Tuben gewählt werden (und damit zu große Leckagen bestehen). Eine Cuff-Druckmessung sollte durchgeführt werden. Neuere Produkte eignen sich speziell für Kinder, indem die Manschetten wie bei Erwachsenentuben ein großes Volumen besitzen. Damit kann der Cuff-Druck zum Abdichten niedrig gehalten werden. Zusätzlich liegt die Manschette weiter distal als bei herkömmlichen Tuben, was eine sicherere Platzierung möglich macht (. Abb. 3.2). Ein Nachteil von blockbaren Tuben liegt darin, dass meist ein Tubus mit einem Innendurchmesser gewählt werden muss, der verglichen mit einem ungecufftem Tubus 0,5 mm kleiner ist (. Tab. 3.2). Auch in der Notfallmedizin, wo das Alter des Kindes meis-

Die Auswahl des Laryngoskopiespatels hängt von der Neigung des Anästhesisten ab. Für Neugeborene und Kleinkinder wird der gerade Spatel bevorzugt, weil damit die beim Kleinkind relativ große Epiglottis aufgeladen werden kann und damit die Stimmbänder besser visualisiert werden können. Gebogene Spatel werden meistens bei Kindern >4 Jahren eingesetzt, können aber auch bei Säuglingen und Neugeborenen verwendet werden. Seit dem routinemäßigen Einsatz von Warmluftgeräten ist die Gefahr der intraoperativen Hypothermie auch bei kleinen Kindern deutlich gesunken und die Operationssäle können mit normaler Raumtemperatur (20–22 C) betrieben werden. Die Temperatur der eingeblasenen Luft kann in verschiedenen Stufen zwischen Raumlufttemperatur und 40°C variiert werden, das System kann damit zum Kühlen oder zum Aufwärmen benützt werden. Wärmedecken werden in verschiedenen Größen und Formen angeboten, so dass bei verschiedenartigen Eingriffen die durchströmende Luft mit mehr oder weniger großen Arealen der Haut in Kontakt steht und damit

. Tab. 3.2. Tubusgröße (Innendurchmesser) und Intubationstiefe in Abhängigkeit von Alter und Gewicht Alter

Körpergewicht (kg)

Tubus ungecufft Innendurchmesser (mm)

Tubusgecufft Innendurchmesser (mm)

Länge der Trachea, Stimmbandkarina (cm)

Ideale Lage der Tubusspitze unterhalb Stimmritze(cm)

Tubuslänge vom Alveolarkamm bzw. Zahnreihe (cm)

Tubuslänge von Nasenöffnung (cm)

Neugeborene

<1

2,5

–

2,5

2

7

8

Neugeborene

1–2,5

3,0

–

3

2,5

8

9

Neugeborene

>2,5

3,5

3,0

4

3

9

11

2 Monate

5

3,5

3,0

4,5

3,5

11

13

1 Jahr

10

4,0

3,5

5

4

12

14

2 Jahre

13

4,5

4,0

5,5

4,5

13

15

4 Jahre

16

5,0

4,5

6

4,5

14

17

6 Jahre

20

5,5

5,0

6,5

5

16

19

8 Jahre

25

6,0

5,5

7

5,5

18

21

10 Jahre

30

6,5

6.0

7,5

6

19

23

12 Jahre

40

7,0

6,5

8

6,5

21

25

23 3.6 · Techniken für spezielle Eingriffe

seine konvektive temperaturregulatorische Wirkung erzielt. > Erfahrungsgemäß ist es möglich, eine normale Körpertemperatur aufrechtzuerhalten, wenn lediglich ein Drittel der Haut mit der Wärmedecke abgedeckt wird.

3.5.3 Monitoring (. Abb. 3.1) Das EKG ist für die zuverlässige Anzeige der Herzfrequenz und die Diagnostik von Arrhythmien auch in der Kinderanästhesie ein wertvoller Monitor auf den nicht ohne gute Gründe verzichtet werden sollte. Arrhythmien treten v. a. bei Kindern auf, die ein vorbestehendes kongenitales Herzvitium haben. Bei sonst gesunden Kindern sind schwerwiegende Arrhythmien oder ST-Veränderungen selten, können aber unter bestimmten Umständen, z. B. bei akzidenteller intravenöser Injektion von Lokalanästhetika, auftreten. Ischämisch bedingte ST-Veränderungen sind bei herzgesunden Patienten selten; bei ausgeprägter Hämodilution können sie aber als Warnzeichen einer ausgeschöpften myokardialen O2-Reserve dienen. Die Blutdruckmessung ergibt wesentliche Informationen über den Kreislaufstatus des Patienten. Eine nichtinvasive (unblutige) Messung mit einer Manschette über dem Oberarm bzw. am Ober- oder Unterschenkel ist meistens ausreichend. Bei der Wahl der Manschette muss weniger auf die Breite als auf die Länge des aufblasbaren Teils geachtet werden. Dieser muss den Oberarm vollumfänglich umfassen ansonsten falsch hohe Blutdruckwerte gemessen werden. Die invasive Blutdruckmessung kann in allen Altersstufen durchgeführt werden. Meistens wird die A. radialis, seltener die A. femoralis punktiert. Sowohl die Pulsoxymetrie als auch die Kapnographie gehören wie in der Erwachsenenanästhesie zu den festen Bestandteilen des Routinemonitorings.

3.6

Techniken für spezielle Eingriffe

In diesem Kapitel werden allgemeine anästhesierelevante Probleme erwähnt, die im Rahmen der verschiedenen Kapitel dieses Lehrbuchs aus chirurgischer Sicht diskutiert werden. Entsprechend wird nicht auf herz- oder neurochirurgische Eingriffe eingegangen.

3.6.1 Notfälle Extremitätenfrakturen Generell wird die Indikation zur notfallmäßigen Versorgung von Frakturen im Kindesalter großzügiger gestellt als bei Erwachsenen. Die Dringlichkeit einer Frakturbehandlung sollte in Absprache mit dem Operateur beurteilt wer-

den. Handelt es sich um eine dislozierte Fraktur, eine Luxation oder ist gar die Durchblutung oder die neuronale Integrität gefährdet, sollte der Eingriff so schnell wie möglich durchgeführt werden. Auch starke Schmerzen können ein Grund zur raschen operativen Versorgung sein. Bei stabilen Frakturen kann zugewartet werden, bis der Patient nüchtern ist, was aber nicht gleichbedeutend mit dem Einhalten einer 6-h-Grenze ist. Vielmehr ist zu empfehlen, dass der Patient am nachfolgenden Tag ins elektive Programm aufgenommen wird. Bei Fehlen von neuralen Läsionen ist die Regionalanästhesie bei älteren Kindern oftmals eine geeignete Technik. Sie setzt aber eine gute Kooperation voraus. Bei jüngeren Kindern wird meist eine Allgemeinanästhesie gewählt. Wenn der Eingriff kurz ist (z. B. eine Reposition), kann i.v. Ketamin ohne tracheale Intubation auch beim nicht nüchternen Kind eine gute Alternative sein (Krauss 2000). Bei längeren Eingriffen erachten wir es als empfehlenswert, eine tracheale Intubation vorzunehmen.

Der abdominale Notfall Das Spektrum der Krankheiten, die zu einer notfallmäßigen Intervention Anlass geben, ist groß. Es reicht von der akuten Appendizitis beim sonst gesunden Jugendlichen in gutem Allgemeinzustand bis zum entgleisten Ileus beim Neugeborenen oder zum schweren Abdominaltrauma. Entsprechend muss sich der Anästhesist vor der Narkoseeinleitung ein Bild vom Zustand des Patienten machen. Flüssigkeitsdefizite, Elektrolytentgleisungen oder schwere Anämie sollten, wenn möglich, vor der Einleitung korrigiert werden. Patienten mit Ileus oder Magenausgangsobstruktion (Pylorusstenose) sollten eine Magensonde bereits im Wachzustand erhalten, um die Flüssigkeit im Magen zu entleeren und damit das Aspirationsrisiko zu reduzieren. Je nach Schweregrad und Art der Erkrankung sollte in Absprache mit dem Operateur ein Blasenkatheter und/oder ein zentralvenöser Venenkatheter eingelegt werden.

Fremdkörper (Nase bis Magen bzw. Bronchus; 7 Kap. 11) Mit dem Entfernen von Fremdkörpern sollte in der Regel nicht zugewartet werden. Das Risiko einer Komplikation (vollständige Obstruktion der Atemwege, Schleimhautläsion mit Mediastinitisgefahr etc.) übersteigt dasjenige einer Aspiration wegen vollem Magen. Liegt ein Fremdkörper im Ösophagus, so wird zuerst der Atemweg mit einem endotrachealen Tubus gesichert und anschließend der Fremdkörper meistens mittels flexiblem Gastroskop entfernt. Fremdkörper, die am Ösophaguseingang liegen, können manchmal vom Anästhesisten mit einer Magill-Zange entfernt werden, eine endotracheale Intubation im Anschluss ist aber meistens zu empfehlen, um eine korrekte Abklärung residueller Fremdkörper oder Läsionen zu erfassen. Fremdkörper im Bereich der Atemwege stellen besondere Anforderungen an den Anästhesisten. Die Anästhesie-

3

24

3

Kapitel 3 · Grundlagen der Kinderanästhesie

technik wird den lokalen Gepflogenheiten angepasst. Liegt der Fremdkörper intra- oder supraglottisch, kann er eventuell laryngoskopisch entfernt werden; subglottisch gelegene Fremdkörper werden meistens mit dem starren Bronchoskop entfernt. Idealerweise wird die Narkose intravenös eingeleitet. Eine inhalative Einleitung ist jedoch bei schwierigen Venenverhältnissen und stabiler respiratorischer Situation ebenfalls möglich. Zur Laryngoskopie und zum Einführen des starren Bronchoskops empfiehlt sich die Verabreichung eines Muskelrelaxans. Die weitere Anästhesie kann mit Propofol und je nach Bedarf mit einem Opioid weitergeführt werden. Die Beatmung erfolgt über ein Seitenstück des Bronchoskops, über das via einer flexiblen »Gänsegurgel« das Kreissystem des Anästhesisten angeschlossen werden kann. Die notwendigen Manipulationen des Operateurs können eine korrekte O2-Zufuhr bzw. CO2-Elimination beeinträchtigen, eine optimale Zusammenarbeit ist Voraussetzung für die erfolgreiche Entfernung des Fremdkörpers. Falls entsprechende Erfahrung besteht kann die Jet-Beatmung eingesetzt werden. Dabei wird Sauerstoff intermittierend durch eine dünne Metallkanüle in das Laryngoskop bzw. das Bronchoskop hineingeblasen. Der Sauerstoff strömt mit großer Geschwindigkeit aus der Kanüle und nimmt das umgebende Gas mit sich (Venturi-Effekt), so dass die Lunge mit einem O2-Luft-Gemisch beatmet wird. Der Vorteil dieser Methode liegt in der Möglichkeit der ununterbrochenen Arbeit durch den Operateur, der Nachteil das potenzielle Risiko des Barotraumas, wenn die Exspiration durch irgendeinen Grund behindert ist.

Schädel-Hirm-Trauma Nicht selten wird zur Durchführung einer computertomographischen Untersuchung von unkooperativen Patienten mit Schädel-Hirn-Trauma die Hilfe der Anästhesie angefordert. Liegt ein normaler oder nur leicht verminderter Glasgow-Coma-Score (GCS) vor, besteht das Dilemma in der Entscheidung, ob der (wahrscheinlich nicht nüchterne) Patient für die Untersuchung intubiert werden soll oder nicht. Da es bei dieser Untersuchung nicht um eine differenzierte radiologische Feindiagnostik geht, sondern um den Ausschluss einer intrakraniellen Blutung, können leichte Bewegungsartefakte durchaus toleriert werden. Das Festhalten des Patienten für die nur wenige Minuten dauernde Untersuchung kann deshalb durchaus eine Alternative zu einer tiefen Sedation oder Anästhesie mit dem Risiko der Aspiration oder des Ansteigens eines erhöhten Hirndrucks sein. > Patienten mit Schädel-Hirn-Trauma, die bewusstseinsmäßig kritisch sind (GCS <8), müssen im Allgemeinen intubiert werden. Maßnahmen zum Verhindern eines potenziell erhöhten Hirndrucks sind in dieser Situation zu treffen. Dazu gehören das Vermeiden einer Hyperkapnie, das Vermeiden von Husten und Pressen sowie das Anstreben einer ausreichend tiefen Anästhesie, ohne damit eine Kreislaufinstabilität zu erzeugen.

3.6.2 Eingriffe bei Früh- und Neugeborenen Früh- und Neugeborene sind wegen der Unreife der Organe speziell empfindlich auf Medikamente. Die interindividuelle Variabilität gegenüber bestimmten Dosierungen ist deutlich höher als bei älteren Kindern. Weil zusätzlich spezielle Kenntnisse, Material und Gerätschaften notwendig sind, sollten Patienten in dieser Alterskategorie nur an Zentren operiert werden, die entsprechende Erfahrungen und Einrichtungen haben.

Leistenhernienoperation bei ehemals Frühgeborenen Säuglinge, die vor der 37. Schwangerschaftswoche zur Welt gekommen sind, gelten definitionsgemäß als Frühgeborene. Es ist bekannt, dass Apnoeanfälle bei diesen Patienten postoperativ gehäuft auftreten. Je kleiner das postkonzeptionelle Alter ist, desto größer ist die Gefahr der Apnoeanfälle. Ein Frühgeborenes mit einem postkonzeptionellen Alter unter 48 Wochen, das eine Anästhesie erhält, sollte postoperativ mindestens 24 h auf einer Station überwacht werden, die so eingerichtet ist, dass Apnoeanfälle entdeckt und entsprechend behandelt werden können. Vielerorts werden diese Eingriffe mit einer Regionalanästhesie durchgeführt (Gerber 2002). Dazu eignet sich sowohl die Spinal- als auch die Kaudalanästhesie. Es konnte gezeigt werden, dass Apnoeanfälle mit dieser Anästhesietechnik seltener auftreten. Es ist allerdings darauf hinzuweisen, dass diese Techniken bei wachen, sich wehrenden Kindern anspruchsvoll sind. Zudem muss eine reibungslose zeitliche Zusammenarbeit mit einem erfahrenen Chirurgen bestehen, da die Wirkung der Anästhesie nach ungefähr einer Stunde wieder nachlässt. Vorausgesetzt, es besteht eine gute postoperative Überwachung, kann für diesen Eingriff durchaus auch eine Intubationsanästhesie kombiniert mit einem Kaudalblock durchgeführt werden, ohne dass eine erhöhte Morbidität für die Patienten bestehen würde.

Ösophagusatresie Die häufigste Variante der Ösophagusatresie ist gekennzeichnet durch eine Fistel zwischen Trachea und distalem Ösophagus und einem oberen, blind endenden Ösophagusstumpf. Ungefähr 30% aller Kinder mit einer Ösophagusatresie haben zusätzliche Missbildungen, die v. a. das Herz und den Gastrointestinaltrakt betreffen. Für den Anästhesisten ist wichtig zu wissen, dass die Knorpelspangen der Trachea im Bereich des Fistelganges häufig unvollständig ausgebildet sind. Damit besteht die Gefahr, dass die stützende Funktion dieser Spangen nicht mehr gewährleistet ist und die Trachea dort zum Kollabieren neigt (Tracheomalazie). Dieses Problem tritt weniger intraals vielmehr postoperativ nach Wiedereinsetzen der Spontanatmung auf.

25 3.6 · Techniken für spezielle Eingriffe

! Cave Wegen der Aspirationsgefahr sollte die Ösophagusatresie während den ersten 24 h nach Geburt operiert werden.

In seltenen Fällen existiert eine zusätzliche Fistel im oberen Bereich der Trachea. Um eine solche Fistel zu diagnostizieren, wird empfohlen, jedes Kind mit Ösophagusatresie, am einfachsten unmittelbar vor dem operativen Eingriff, mit einem starren Bronchoskop zu endoskopieren. Nach Einleiten des Neugeborenen mittels Hypnotikum und Relaxation ist es möglich, dass der Magen durch die Überdruckbeatmung durch die Fistel überdehnt wird, insbesondere dann, wenn nach einer Aspiration oder bei RDS die Lungencompliance niedrig ist. In den allermeisten Fällen besteht das Problem jedoch nur, wenn die Spitze des Tubus direkt vor der Fistel liegt; so kann eine Lageveränderung des Tubus, sei es als Rotation, Vorschieben oder Zurückziehen, das Problem lösen. Erste Erfahrungen bestehen auch mit geblockten Tuben, deren Spitze unmittelbar oberhalb der Karina positioniert wird, und deren Manschette damit die Fistelöffnung obstruiert. Bei offenem Thorax kann die Fistel vom Chirurgen durch Kompression von außen verschlossen werden. Die Position der Fistel und der Tubusspitze bzw. der Tubusmanschette kann während der Beatmung bronchoskopisch identifiziert und optimal positioniert werden. Da kein großer Blutverlust zu erwarten ist, kann die Anästhesie mittels Routinemonitoring überwacht werden. Während der chirurgischen intrathorakalen Manipulationen ist es möglich, dass die großen Atemwege intermittierend obstruiert werden. Ebenso können Zug- und Scherkräfte die Koronarperfusion beeinträchtigen, was sich durch ST-Veränderungen bemerkbar macht. Diese Probleme müssen antizipiert und dem Operateur mitgeteilt werden. Während der Operation sollte man sich vergewissern, dass man einen guten Zugang zu Mund und Nase des Kindes hat, um intraoperativ die gewünschte Magensonde manipulieren zu können. In einzelnen Fällen kann es für den Operateur nützlich sein, die Fistel von oben darzustellen. Dies kann der Anästhesist ermöglichen, indem er während der mechanischen Beatmung eine 2,1-mm-Fiberoptik durch den Trachealtubus vorschiebt und die Fistel sondiert. Postoperativ bleibt das Kind meistens intubiert, da damit die Lungenfunktion und die Analgesie besser kontrolliert werden können.

Zwerchfellhernie Die kongenitale Diaphragmahernie ist eine der am schwierigsten zu behandelnden angeborenen Anomalien. Trotz großer Anstrengungen in der Behandlung (Stickstoffoxid, Hochfrequenzventilation, extrakorporale Membranoxygenation) besteht weiterhin eine bedeutende Mortalität. Funktionell resultiert die Lungenhypoplasie, die Atemwege,

Alveolen und Gefäße betrifft, in einer niedrigen Compliance der Lungen. Die Beatmung ist deshalb schwierig, die Gefahr eines Pneumothorax immer vorhanden. Häufig stellt der ungenügende Gasaustausch den limitierenden Faktor für das Überleben dar. Die Lungengefäße sind nicht nur zahlenmäßig verringert, sie haben auch den physiologischen Prozess der postnatalen Regression der Muskelschicht nicht durchgangen und sind zudem sehr reaktiv. Der resultierende hohe pulmonale Gefäßwiderstand bedeutet in vielen Fällen ein Offenbleiben des Ductus arteriosus mit Rechts-links-Shunt, der die bereits vorhandene Hypoxämie noch verstärkt. Es folgt ein Circulus vitiosus mit Zunahme der Hypoxämie and vermindertem Herzminutenvolumen, der zu einer Azidose führt, die wiederum den pulmonalen Widerstand erhöht und die Zunahme des Rechts-links-Shunts fördert. Dieser hämodynamische Zustand entspricht dem Krankheitsbild der persistierenden fetalen Zirkulation und ist nur schwierig zu beeinflussen. Vor dem chirurgischen Verschluss der Hernie wird das Kind auf der Neugeborenenintensivstation pulmonal und hämodynamisch während einem bis mehrere Tage stabilisiert. Im Idealfall sollte es vor dem Eingriff einen gut kontrollierten pulmonalen Gefäßwiderstand, einen normalen pH und einen verschlossenen Ductus arteriosus haben. Dies kann in vielen Fällen mittels konventioneller Beatmung erfolgen, häufig werden jedoch auch Stickoxid und/ oder die Hochfrequezventilation eingesetzt. Wenn es nicht gelingt, die erwähnten Parameter zu normalisieren sollte die Verlegung in ein Zentrum mit einer ECMO-Einrichtung in Betracht gezogen werden. Meistens ist das Kind schon intubiert, wenn es zur Operation kommt. Ist dies nicht der Fall, muss vermieden werden, dass bei der Beatmung Luft in den Magen gelangt. Zur Sicherheit sollte eine Magensonde für die Elimination von Luft platziert werden, damit der im Thorax zur Verfügung stehende Raum nicht durch luftgefüllte Därme verdrängt wird. > Hauptziel der Anästhesie ist die Vermeidung eines zusätzlichen Anstiegs des pulmonalen Gefäßwiderstandes, deshalb soll jeder mögliche Stressfaktor eliminiert werden: Die Anästhesie sollte tief und das Kind relaxiert sein.

Opiate, z. B. Fentanyl 20–50 μg/kg KG, sollten großzügig verwendet werden. Um die Hypnose sicherzustellen, kann z. B. Midazolam i.v. (0,1 mg/kg KG) wiederholt verabreicht werden. Alternativ wird Propofol (1–3 mg/kg KG/h) infundiert. Auf Inhalationsanästhetika wird meist verzichtet, da bei einem hohen pulmonalen Widerstand die Funktion einer kritisch belasteten rechten Kammer zusätzlich verschlechtert wird. Lachgas ist wegen der Volumenzunahme der gashaltigen Darmabschnitte kontraindiziert. Idealerweise wird versucht, eine Normo- oder Hyperventilation mit möglichst tiefen Atemwegsdrücken zu erreichen, was trotz hoher Atemfrequenzen häufig nicht gelingt. Aus diesem Grund ist ein Respirator hilfreich, der die Verabrei-

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26

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Kapitel 3 · Grundlagen der Kinderanästhesie

chung von NO und Hochfrequenzoszillation zulässt. Dazu wird das Gerät, mit dem das Kind auf der Intensivstation beatmet wurde, im Operationssaal eingesetzt. Das Monitoring entspricht dem bei andern größeren Eingriffen in der Neugeborenenperiode. Eine intraarterielle Kanüle soll, wenn möglich, eingelegt werden. Eröffnet der Chirurg das Abdomen über einen Längsschnitt, besteht die Möglichkeit, einen liegenden Nabelarterien- oder Nabelvenenkatheter, intraoperativ für Monitoring und Flüssigkeitszufuhr zu belassen. Der Blutverlust ist meist gering, Transfusionen sind selten notwendig. Postoperativ werden die Patienten in anästhesiertem und relaxiertem Zustand auf die Intensivstation zurückverlegt. Die postoperative Behandlung unterscheidet sich nicht wesentlich von der präoperativen.

Omphalozele und Gastroschisis Die Gastroschisis ist ein Defekt in der Abdominalwand, der von der Nabelschnur durch eine Hautbrücke getrennt ist. Embryologisch gesehen ist die Omphalozele immer von einer Membran bedeckt, bei Geburt kann sie aber rupturiert sein. Die Omphalozele ist häufig mit anderen Fehlbildungen assoziiert, wie Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten, kongenitale Herzvitien und urogenitalen Fehlbildungen. Im Operationssaal besteht die Gefahr von Temperatur- und Flüssigkeitsverlusten. Entsprechend müssen Vorkehrungen zur Erhaltung von Normothermie und Normovolämie getroffen werden. Die üblichen präoperativen Tests müssen durchgeführt werden, wobei v. a. eine metabolische Azidose diagnostiziert und vermieden bzw. mit Volumensubstitution und eventuell Bikarbonat korrigiert werden muss. Venöser Zugang, Magensonde und Urinkatheter gehören zu den obligaten Vorbereitungen. Liegt ein großer Defekt vor, kann nach Einleitung der Anästhesie eine arterielle Kanüle eingeführt werden. Obwohl der Magen in jedem Fall abgesaugt werden soll, darf nicht davon ausgegangen werden, dass kein Aspirationsrisiko mehr besteht. Es soll deshalb eine »schnelle Einleitung« durchgeführt werden. Wenn mit einer postoperativen Nachbeatmung gerechnet werden muss, kann Fentanyl großzügig dosiert werden (20–50 μg/kg KG). Als Hypnotikum können Benzodiazepine oder niedrige Konzentrationen von Inhalationsanästhetika (z. B. Sevofluran 1–2% oder Desflurane 3–5%) eingesetzt werden. Der Blutverlust ist im Allgemeinen klein, hingegen kann der Drittraumverlust groß sein. Er sollte mit Vollelektrolyt- (z. B. Ringer-Laktat) und Eiweißlösungen (diese Neugeborenen sind häufig hypoproteinämisch) entsprechend den gemessenen Parametern ersetzt werden. Zur Beurteilung des intravasalen Volumens ist der Blutdruckverlauf die wichtigste Messgröße. Die Lautstärke der Herztöne und der Grad der metabolischen Azidose sind weitere Parameter, die zu dieser Beurteilung herangezogen werden können. Die Urinausscheidung ist intraoperativ trotz adäquater Volumentherapie häufig gering oder gar nicht vor-

handen; falls mehr als 1 ml/kg KG/h ausgeschieden wird, deutet dies auf einen adäquaten Volumenstatus hin. Das Zurückverlagern der eventrierten Organe erhöht den intraabdominalen Druck und beeinträchtigt die Atmung des Patienten. Eine gute Relaxation ist deshalb wichtig. Der intraabdominale Druck kann über eine Magensonde, einen Blasenkatheter oder eine intraperitoneal liegende kleine Drucksonde gemessen werden; steigt er stark an, kann der venöse Rückfluss behindert sein. In solchen Fällen verbietet sich ein primärer Verschluss der Abdominalwand und es muss eine Erweiterungsplastik durchgeführt werden.

Darmobstruktion Ungefähr 25% aller Eingriffe im Neugeborenenalter werden wegen einer Darmobstruktion durchgeführt. Das Hindernis kann partiell oder komplett (= Atresie) sein. Am häufigsten sind Duodenum (Duodenalatresie), Jejunum, Kolon oder Rektum (Rektum- bzw. Analatresie) betroffen. Darmvolvulus, Mekoniumileus im distalen Ileum oder Morbus Hirschsprung werden auf ähnliche Weise symptomatisch. Im Allgemeinen sind die betroffenen Neugeborenen kurz nach der Geburt in einem guten Allgemeinzustand. Wird jedoch die Diagnose nicht sofort gestellt, kann sich der Zustand verschlechtern. Dabei sind die typischen Symptome des Ileus zu beobachten: Dehydratation, Volumenzunahme des Abdomens mit venöser Abflussbehinderung, Elektrolytund Blutgasentgleisung und die Gefahr der Darmruptur mit Mekoniumperitonitis. Zudem besteht Aspirationsgefahr infolge Regurgitation. Die einzelnen speziellen Erkrankungen sind mit einer deutlich erhöhten Inzidenz anderer Anomalien assoziiert. So werden bei der Duodenalatresie in bis zu 70% der Fälle andere Anomalien (z. B. Herzfehler) festgestellt. Wird die Diagnose früh gestellt und sind keine zusätzlichen Fehlbildungen vorhanden, ist die Mortalität klein. Bevor das Kind in den Operationssaal kommt, sollten Elektrolyt- und Blutgasentgleisungen korrigiert werden. Normovolämie sollte aber in jedem Fall vor Operationsbeginn bestehen. Eine Magensonde muss gelegt und der Magen vor der Anästhesieeinleitung sorgfältig abgesaugt werden. Die Anästhesie kann nach Präoxygenierung mit der intravenösen Verabreichung von Thiopental und Succinylcholin eingeleitet werden. Es ist von Vorteil, während der Anästhesie Sevofluran, Desfluran oder Isofluran zu verwenden und auf lang wirksame Opiate zu verzichten, da im Allgemeinen das Kind postoperativ sofort extubiert werden kann. Sind die Därme längere Zeit gegenüber der Umgebungsluft exponiert, kann der Volumenverlust groß sein, entsprechend ist auf eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr zu achten. Da eine Überdehnung der Därme mit Luft bestehen kann, verzichtet man normalerweise auf Lachgas. Postoperativ kann zusätzlich Morphin titriert werden.

Nekrotisierende Enterokolitis Frühgeborene sind vorwiegend betroffen. Die nekrotisierende Enterokolitis (NEC) ist durch eine Entzündung der

27 3.6 · Techniken für spezielle Eingriffe

Darmwand gekennzeichnet; in Extremfällen kommt es zu Infarkten und Nekrosen der Darmwand mit anschließender Perforation. Die Krankheit kann häufig konservativ behandelt werden (enterale Nahrungskarenz, Korrektur von Flüssigkeitsdefiziten, optimale Oxygenierung, Antibiotika etc.); nur beim Auftreten von Nekrosen und Perforationen ist eine chirurgische Intervention notwendig. Da diese Patienten fast immer vor der Operation auf einer Intensivstation liegen, sind im Allgemeinen keine speziellen Vorbereitungen notwendig. Manchmal ist es nicht möglich, die Kinder präoperativ zu stabilisieren. Sie müssen dann trotz schlechtem Allgemeinzustand operiert werden. Ist ein Transport in den Operationssaal unzumutbar, wird der Eingriff vielerorts auch in der Intensivstation durchgeführt. Eine bestehende Hypovolämie ist vor dem Eingriff zu korrigieren. Meistens sind die Patienten bereits intubiert, sonst muss eine Ileuseinleitung durchgeführt werden. Ist das Kind hämodynamisch instabil, kann Ketamin dem Thiopenthal vorgezogen werden. Während der Anästhesie sollen die Regeln der Betreuung von Frühgeborenen eingehalten werden, d. h. es wird besonders auf die Aufrechterhaltung der Körpertemperatur und auf die Vermeidung einer Hyperoxie geachtet. Da diese Kinder immer nachbeatmet werden, können für die Analgesie Opioide (Fentanyl) großzügig eingesetzt werden. Niedrige Konzentrationen von Inhalationsanästhetika (Sevoflurane 0,5–1% oder Desflurane, 2–3%) sichern eine ausreichende Hypnose. Auf Lachgas wird wegen der Überdehnung der Därme verzichtet. Intraoperativ ist das Hauptproblem die Aufrechterhaltung der hämodynamischen Stabilität und Temperatur. > Regelmäßige Blutdruckmessung, Kontrolle der Urinausscheidung, Pulsoxymetrie sowie häufige Messung der Blutgase sind unabdingbare Voraussetzungen für eine optimale Betreuung. Große Mengen Flüssigkeit (20 ml/kg/h oder mehr) müssen je nach Befund in Form von Elektrolytlösung und Eiweiß zugeführt werden.

Zudem sollte eine Erhaltungsinfusion kontinuierlich verabreicht werden. Blut sollte bereitstehen und eine Azidose sofort mit Natriumbikarbonat korrigiert werden. Das Kind wird beatmet im Inkubator zurück auf die Intensivstation transportiert. Die Ligatur eines offenen, hämodynamisch signifikanten Ductus arteriosus kann in derselben Operation erfolgen.

3.6.3 Thoraxchirurgische Eingriffe Bei der präoperativen Visite muss sich der Anästhesist sorgfältig über Art und Schweregrad der Lungenerkrankung informieren und außerdem gezielt nach Begleiterkrankungen suchen. Röntgenbilder, Blutgasanalysen und Lungenfunktionstests sind die wichtigsten Informationsquellen. Aus klinischer Sicht gibt neben der obligaten Auskultation

der forcierte Hustenstoß einen nützlichen Hinweis auf die respiratorischen Reserven eines lungenkranken Patienten. Für die Durchführung der Anästhesie sollte die Indikation der arteriellen Kanülierung großzügig gestellt werden. Bei der Auswahl des Narkoseverfahrens sollte auf Lachgas verzichtet werden, zudem muss man sich bei der Planung der Anästhesie Gedanken darüber machen, ob der Patient unmittelbar postoperativ extubiert werden soll oder nicht. In vielen Fällen wird vom Operateur wie bei Erwachsenen eine Ein-Lungen-Anästhesie gewünscht. Dies ist bei großen Kindern im Allgemeinen kein Problem, da Doppellumentuben verschiedener Größen zur Verfügung stehen. Bei kleinen Kindern unterhalb des 8. Lebensjahres werden spezielle Bronchusblocker benötigt. Diese werden unter kontrollierter Beatmung fiberoptisch am gewünschten Ort eingelegt. Die Ein-Lungen-Anästhesie ist bei Neugeborenen und Säuglingen möglich. Allerdings existiert kein »Standardverfahren« und die angewandten Methoden (einseitige Intubation, Bronchusblocker) sind meistens zeitaufwändig und führen nicht immer zum erwünschten Erfolg. In vielen Fällen sind sie aber auch nicht absolut notwendig, da der Operateur Lungenanteile, die ins Operationsgebit prolabieren, ohne große Probleme komprimieren kann. Die postoperative Analgesie kann mit einem Periduralkatheter sichergestellt werden. Das Einlegen eines thorakalen Katheters beim schlafenden Kind ist mit Risiken verbunden und nicht unumstritten. Man kann alternativ den Katheter lumbal einführen und Morphin epidural verabreichen, das durch die Ausbreitung im Periduralraum bis nach thorakal meistens zu einer ausreichenden postoperativen Analgesie führt. Allerdings sollten solche Patienten auf einer Intensivpflegestation überwacht werden.

Kongenitales lobäres Emphysem, kongenitale Lungenzysten Beide Erkrankungen, obwohl embryologisch und pathologisch-anatomisch unterschiedlich, können im Neugeborenalter auftreten und zu ähnlichen Symptomen und anästhesiologischen Problemen führen. Beide Krankheiten können sich sofort nach der Geburt als schweres Atemnotsyndrom mit einseitigem Auskultationsbefund manifestieren, aber auch über Monate asymptomatisch bleiben. Die Entfernung der befallenen Lungenabschnitte per Thorakotomie stellt meist die Therapie der Wahl dar. Das Ausmaß der Atmungsbeeinträchtigung hängt davon ab, ob und wie stark die befallenen Lungenabschnitte überbläht sind. Dies kann einerseits zu einer Kompression und Atelektasen der ipsilateralen normalen Lungenlappen führen und andererseits zu einer Mediastinalverschiebung und Beeinträchtigung der Expansion der kontralateralen Lunge. Die Ursache der Überblähung ist ein Ventilmechanismus, der sowohl bei Spontanatmung als auch bei kontrollierter Beatmung vorkommt und beim Lobäremphysem häufiger auftritt als bei Lungenzysten

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Kapitel 3 · Grundlagen der Kinderanästhesie

Präoperativ sind die Kinder im Allgemeinen nicht intubiert, sodass sich der Anästhesist gut ein Bild über die Atemmechanik und den Schweregrad der Dyspnoe machen kann. Neben den üblichen präoperativen Maßnahmen sind Blutgase, Thoraxbild sowie der Ausschluss eines kongenitalen Herzvitiums die wichtigsten Untersuchungen. Eine Bronchoskopie trägt in der Regel nichts zur Diagnosestellung bei und hat kaum therapeutische Konsequenzen. Die kontrollierte Beatmung ist wegen des Risikos der Überblähung potenziell gefährlich. Es wurde deshalb vorgeschlagen, diese Kinder in Spontanatmung unter Sevofluran zu intubieren und zu operieren. Erfahrungsgemäß ist dies ein schwieriges Unterfangen, wenn Hypoxämie und starke Kreislaufdepression vermieden werden sollen. Eine eventuelle Zunahme der Hyperinflation ist nur gefährlich, solange der Thorax noch geschlossen ist. > Es wird deswegen empfohlen, das Kind erst in Anwesenheit des Chirurgen zu relaxieren, zu intubieren und manuell zu beatmen. Das Vermeiden von hohen Beatmungsdrucken reduziert das Risiko einer Volumenzunahme der Zyste bzw. der Emphysemblase und damit einer Kompression der restlichen Lungenabschnitte.

Die Anästhesie sollte ohne Lachgas mit Inhalationsanästhetika und einem Opioid durchgeführt werden. Evtl. flüssigkeitsgefüllte Lungenzysten können sich bei der Präparation in den Bronchialbaum entleeren und sollten dann raschmöglichst abgesaugt werden. Postoperativ muss entschieden werden, ob man das Kind intubiert auf der Intensivpflegestation weiter betreuen möchte oder ob man die sofortige Extubation, die häufig möglich ist, anstreben sollte.

Mediastinale Raumforderungen Die häufigste mediastinale Tumorform ist das Lymphom, das mit Chemotherapie behandelt werden kann. Zur Sicherstellung der histologischen Diagnose ist manchmal eine Thorakotomie mit Probeexzision notwendig. Durch die Kompression der großen Luftwege können diese Tumoren Obstruktionen der großen Atemwege verursachen (Hammer 2004; Erdös 2005). Es ist wichtig, den Schweregrad dieser Obstruktionen und die dadurch hervorgerufenen Symptome abzuschätzen. Wenn Rückenlage wegen Zunahme der Atembeschwerden nicht mehr toleriert wird, liegt eine hochgradige Obstruktion vor. Eine Sprechdyspnoe im Sitzen sollte für den Anästhesisten ein Alarmzeichen sein. Bildgebende Verfahren (Lungenröntgen, Computertomographie usw.) geben Aufschluss darüber, wo und in welchem Ausmaß der Tumor die Atemwege komprimiert. Dies ist wesentlich für die Beurteilung, ob die Obstruktion mit Hilfe eines Tubus überbrückt werden kann, falls nach der Anästhesieeinleitung Probleme auftreten sollten. In dieser Phase muss immer damit gerechnet werden, dass sich die

Symptome verschlechtern, da der Tonus der Atemmuskulatur wegfällt, der noch dazu beigetragen hat, die intrathorakal gelegenen Atemwege offen zu halten. Ist die Atmung stark eingeschränkt und obstruiert der Tumor große Teile der Trachea und der Hauptbronchien, muss u. U. ganz auf eine Anästhesie verzichtet werden. Die Chemotherapie oder die Strahlentherapie muss in solchen Fällen ohne histologische Diagnose begonnen werden. Eine Maskeneinleitung mit Sevofluran, Lachgas und Sauerstoff kann gewählt werden. Die Atmung wird möglichst bald unterstützt und allmählich ganz übernommen. Ist die Beatmung unter Kontrolle, wird ein Relaxans gegeben, um die Laryngoskopie und Intubation zu erleichtern. Man strebt im Allgemeinen nicht an, die Verengung mit dem Trachealtubus zu passieren; er sollte jedoch nicht gekürzt werden, damit immer die Möglichkeit besteht, ihn am Hindernis vorbeizuschieben. Ist damit zu rechnen, dass der operative Eingriff nicht zum Lungenkollaps führt (Biopsie aus dem vorderen Mediastinum), kann eine Ketamin-Anästhesie in Spontanatmung ein gangbarer Weg sein. Bei schweren Obstruktionen kann es unter Umständen ratsam sein, das Kind während der ersten Tage der Therapie intubiert zu lassen. Die Wirkung der Therapie ist oft dramatisch, der Tumor kann schnell an Größe abnehmen.

3.7

Vaskuläre Zugänge

Gefäßzugänge sind ein wichtiger Bestandteil der anästhesiologischen Versorgung und können mit geeigneten Techniken und Materialien auch bei sehr kleinen Kindern fast immer perkutan gelegt werden. Damit wachen Kindern die Angst vor Nadelstichen erspart werden kann, besteht die Möglichkeit, Punktionen nach medikamentöser Prämedikation, topischer Lokalanästhetikaapplikation (z. B. EMLA) oder Lachgas-Sauerstoff-Inhalation durchzuführen. Ein peripherer Zugang wird bei fast allen anästhesierten Kindern gelegt, damit Wirkstoffe, Infusionen oder Transfusionen zugeführt werden können, und um postoperativ eine systemische Schmerztherapie durchzuführen. Sehr kurze Maskennarkosen, z. B. für Paukendrainagen oder Fädenentfernungen, werden manchmal auch ohne Venenzugang durchgeführt. Zentralvenöse Katheter können bei Kindern aller Altersklassen perioperativ und während intensivmedizinischer Behandlung eingelegt werden, um den zentralvenösen Druck zu messen, vasoaktive Wirkstoffe zu verabreichen, Blutproben abzunehmen, die Kinder postoperativ parenteral zu ernähren und die Verabreichung von Antibiotika über längere Zeit zu vereinfachen. In einzelnen Fällen stellen zentralvenöse Zugänge bei Kindern mit schlechten oder thrombosierten peripheren Venen die einzige Möglichkeit eines Venenzuganges dar. Bei adäquater Technik, Erfahrung und Material können zentralvenöse

29 3.8 · Flüssigkeitstherapie

Katheter bei Kindern aller Altersklassen fast immer perkutan angelegt werden, wenn sie zeitlich befristet notwendig sind. Bei chronisch kranken Kindern oder Kindern mit malignen Erkrankungen, die einen zentralvenösen Zugang längerfristig, z. B. für eine Chemotherapie benötigen, werden zentralvenöse Zugänge häufig nach perkutaner Venenpunktion durch ein Peel-Away-Schleusensystem subkutan getunnelt implantiert (Portsysteme, Broviac-Katheter). Zentralvenöse Katheter können bei Kindern wie bei Erwachsenen über die Vv. jugularis interna und externa, die V. subclavia, die V. femoralis eingelegt oder über periphere Venen nach zentral vorgeschoben werden. Die intraossäre Punktion ist ein einfacher Zugang in Notfallsituationen, in denen ein intravenöser Zugang nicht schnell genug gefunden werden kann. Das rote Knochenmark steht über Sinusoide in direkter Verbindung zum venösen System und kann deshalb zur Verabreichung von Medikamenten und Flüssigkeiten benutzt werden. Die korrekte Lage der Nadelspitze kann durch Aspiration von Knochenmark verifiziert werden. Das aspirierte Knochenmark kann auch für Laboruntersuchungen verwendet werden, was in Notfällen nützlich sein kann. Natrium-, Kalium-, Harnstoff-, Kreatinin-, Glukose- und Hämoglobinkonzentrationen, pH-Wert, CO2-Partialdruck und Basenüberschuss weichen nur geringfügig von Werten im Venenblut ab, lediglich die Leuko- und Thrombozytenzahlen unterscheiden sich deutlich. Eine intraossäre Punktion wird am häufigsten im Bereich des proximalen medialen Tibiaplateaus, 1–2 cm unterhalb der Tuberositas tibiae und medial der Mittellinie durchgeführt. Zur Punktion sind spezielle intraossäre Nadeln verfügbar, es können aber auch gewöhnliche Knochenmarknadeln, wie sie für diagnostische Punktionen gebräuchlich sind oder kurze, kräftige Spinalnadeln mit Mandrin verwendet werden. Bei der Punktion der Tibia wird die Nadel leicht nach kaudal, weg von der Epiphysenfuge gerichtet.

3.8

Flüssigkeitstherapie

Bei kleinen Operationen kann eine Infusionstherapie überflüssig sein, bei großen Operationen muss sie den speziellen Erfordernissen des Kindes angepasst werden. Die größten Unterschiede im Wasser- Elektrolyt-Haushalt betreffen das erste Lebensjahr. Je kleiner ein Kind ist, desto größer ist sein Flüssigkeitsbedarf im Verhältnis zum Körpergewicht. Das Blutvolumen beträgt bei Frühgeborenen 90 ml/kg KG, bei Neugeborenen und Säuglingen 80 ml/kg KG und bei älteren Kindern und Erwachsenen 60–70 ml/kg KG. Der perioperative Flüssigkeitsbedarf setzt sich aus den 4 Teilmengen zusammen: 4 Präoperative Defizite 4 Erhaltungsbedarf 4 Intraoperativer Korrekturbedarf 4 Blutverlust

Präoperatives Flüssigkeitsdefizit. Vorausgesetzt, die prä-

operative Nüchternzeit ist kurz, liegt bei einem gesunden Kind kein präoperatives Flüssigkeitsdefizit vor. Lang dauernde Nüchternzeiten sind unnötig und sollten vermieden werden, da die Kinder sonst unzufrieden werden und schwieriger zu betreuen sind. Es wird empfohlen, nach einer normalen Mahlzeit eine Karenz von 6 h einzuhalten, bevor mit einer Anästhesieeinleitung für einen elektiven Eingriff begonnen wird. Klare Flüssigkeiten können für elektive Eingriffe bis 2 h vor Anästhesieeinleitung verabreicht werden. Das Flüssigkeitsdefizit kann bei kranken oder verunfallten Kindern aufgrund verschiedener Parameter abgeschätzt werden. Grundsätzlich kann man unterscheiden zwischen einem langsam (über Tage) sich entwickelnden Volumenverlust (z. B. Gastroenteritis, Ileus) oder einem plötzlich auftretenden Volumenverlust (z. B. Trauma). Unabhängig von der Ätiologie muss zuerst die Hypovolämie und in zweiter Linie eine Elektrolytentgleisung korrigiert werden. Besteht eine Hypovolämie, so muss mit der initialen Flüssigkeitstherapie mit Vollelektrolytlösung (NaCl oder Ringerlaktat) sofort begonnen werden, ohne dass Laborresultate vorliegen. Im Allgemeinen werden 10 ml/kg rasch zugeführt und wiederholt, bis die Zeichen der Hypovolämie verschwunden sind. Besteht eine ausgeprägte Hypovolämie, kann ein künstliches Kolloid (Hydroxyethylstärke oder Gelatine) verwendet werden. Blut soll nur transfundiert werden, wenn ein großer Blutverlust offensichtlich ist. Wenn immer möglich, sollten präoperative Defizite bereits vor Narkosebeginn ausgeglichen werden. ! Cave Keinesfalls darf ein präoperatives Defizit mit Infusionen mit einem niedrigen Natriumgehalt (unter 130 mmol/l) ersetzt werden, da sonst die Gefahr einer Wasserintoxikation droht.

Erhaltungsbedarf. Der Erhaltungsbedarf ersetzt die unter normalen Verhältnissen entstehenden Flüssigkeitsverluste. Weil kleinere Kinder größere Wasserverluste haben, hat sich die 4–2–1-Regel bewährt: 4 ml/kg KG/h für die ersten 10 kg (<10 kg), zusätzlich 2 ml/kg/h für die zweiten 10 kg (10–20 kg) und zusätzlich 1 ml/kg KG/h für jedes weitere Kilogramm über 20 kg. Ein Vorschulkind mit 25 kg hat demnach einen Erhaltungsbedarf von 65 ml/h (10 × 4 ml/ kg KG/h + 10 × 2 ml/kg KG/h + 5 × 1 ml/kg KG/h). Für den Erhaltungsbedarf werden meistens Vollelektrolytlösungen, bei über einjährigen Kindern ohne und bei Neugeborenen mit 1–2% Glukose verwendet. Intraoperativer Korrekturbedarf. Während der Operation entstehen zusätzliche Flüssigkeitsverluste durch Gewebetraumata, Verdunstung und Drittraumverluste. Zum Ausgleich des intraoperativen Korrekturbedarfs können nach grober Schätzung 2 ml/kg KG/h für Operationen mit gerin-

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Kapitel 3 · Grundlagen der Kinderanästhesie

gem Gewebetrauma und 4–6 ml/kg/h für Operationen mit mittlerem bzw. hohem Gewebetrauma angesetzt werden. Der intraoperative Korrekturbedarf ist bei thorako- oder laparoskopisch durchgeführten Operationen niedriger und bei offen durchgeführten Operationen höher anzusetzen (Verdunstungsverluste). Besonders bei abdominellen Eingriffen mit Darmexposition kann der intraoperative Korrekturbedarf auch wesentlich höher liegen. Der Ersatz des intraoperativen Korrekturbedarfs erfolgt mit Vollelektrolytlösungen. Blutverlust. Eine direkte Messung des Blutvolumens ist mit

einfachen Methoden nicht möglich. Der Blutverlust wird deshalb perioperativ indirekt durch Beobachten des Operationsfeldes, der Füllung des Auffangbehälters, der Gewichtszunahme von Tupfern und Tüchern und aus Kreislaufparametern abgeschätzt. Bei höhergradigem chirurgischem Blutverlust wird das Blutvolumen zunächst mit Vollelektrolytlösungen in der dreifachen Menge oder mit einer Kolloidlösung (Plasmaproteine oder Proteinersatzlösungen) in derselben Menge des geschätzten Verlustes aufrechterhalten. Gleichzeitig werden die Hämoglobinkonzentrationen engmaschig kontrolliert. Die Indikation zur Bluttransfusion wird individuell gestellt. Wenn Normovolämie erhalten wird, tolerieren Kinder auch sehr niedrige Hämoglobinkonzentrationen gut.

3.9.1 Kaudalanästhesie > Die Kaudalanästhesie ist das am häufigsten bei Kindern eingesetzte rückenmarksnahe Blockadeverfahren. Sie ist technisch einfach und sehr sicher, weil die Punktion in großem Abstand von vulnerablen Nervenstrukturen durchgeführt wird. Die größte Gefahr besteht in einer nicht erkannten systemischen Injektion von Lokalanästhetika.

Meistens wird die Kaudalanästhesie als Ergänzung zur Allgemeinanästhesie und zur postoperativen Schmerzbekämpfung eingesetzt, in selteneren Fällen (z. B. bei ehemaligen Frühgeborenen, 7 Kap. 3.6.2) auch als alleiniges Anästhesieverfahren. Über den Kaudalkanal kann der Epiduralraum mit Lokalanästhetika gefüllt werden, wobei die erreichte Höhe in etwa proportional dem applizierten Injektionsvolumen ist. Katheter können von kaudal her in den Epiduralraum nach oben geschoben werden. In der Regel reicht es aus, wenn die Katheter nur wenige cm in den Epiduralraum eingeführt werden. Wegen der anatomischen Nähe zum Anus ist das Infektionsrisiko für Kaudalkatheter erhöht. Deshalb ist es günstig, die Liegedauer der Katheter auf 24 h zu begrenzen oder die Katheter subkutan zu tunneln.

3.9.2 Epiduralanästhesie 3.9

Regionalanästhesie

Besonders Kinder im Vorschul- und frühen Schulalter fürchten punktionsbedingte Schmerzen und schätzen es, wenn sie während einer Operation schlafen können. Eine Regionalanästhesie wird deshalb bei Kindern fast immer in Kombination mit einer Allgemeinanästhesie eingesetzt. Bei kooperativen Kindern ist auch eine Regionalanästhesie ohne Allgemeinanästhesie möglich. Eine bereits präoperativ nach der Anästhesieeinleitung angelegte Blockade mit langwirkenden Lokalanästhetika führt zu einer guten intra- und postoperativen Schmerzdämpfung und zu einer Verminderung des Verbrauchs von Anästhetika und zusätzlichen Analgetika. Die Kinder wachen postoperativ schneller auf und sind im Aufwachraum weitestgehend schmerzfrei. Im Vergleich zu einer systemischen Opioidtherapie treten unerwünschte Wirkungen, z. B. Übelkeit und Erbrechen, Sedierung und Atemdepression seltener auf und besonders nach großen thorakalen oder abdominellen Operationen kann die Lungen- und Darmfunktion günstig beeinflusst und die postoperative Stressreaktion gedämpft werden.

Die Epiduralanästhesie eignet sich vor allem für orthopädische Eingriffe der unteren Extremitäten sowie für Abdominaleingriffe. Wenn für einen Epiduralkatheter eine längere Liegedauer geplant ist, hat der lumbale Zugang wegen der größeren Entfernung des Punktionsortes zum Anus aus hygienischen Gründen Vorteile. Die postoperative Verabreichung von Lokalanästhetika über den Epiduralkatheter garantiert eine gute Analgesie für Unterbaucheingriffe, reicht jedoch häufig für Oberbaucheingriffe nicht aus. Ähnlich wie für thorakale Eingriffe kann in diesen Fällen Morphin epidural verabreicht werden (7 Kap. 3.6.3).

3.9.3 Penisblockade Diese Blockade wird häufig für Zirkumzisionen oder Hypospadieoperationen angewendet. Die Technik ist einfach und die Blockade wird nach Einleitung der Anästhesie durchgeführt. Die beiden Penisnerven liegen ungefähr bei 2 und 10 Uhr, also auf beiden Seiten der dorsalen Mittellinie. Sie werden an der Basis des Penisschafts im subpubischen Raum blockiert. Die Einstichstellen der Nadel befinden sich knapp unterhalb der Symphyse ungefähr 0,5–1 cm seitlich der Mittellinie (je nach Größe des Patienten). Eine dünne Nadel (25 G oder 27 G) wird in leicht kaudaler und medialer Richtung (je ca. 80°) vorgeschoben.

31 3.10 · Postoperative Überwachung und Schmerztherapie

Nach Durchstechen der Haut kann vorerst ein leichter Widerstand überwunden werden, der aber nicht immer spürbar ist (oberflächliche Schicht der Abdominalfaszie). Wird die Nadel weiter vorgeschoben, spürt man regelmäßig den Durchtritt durch die tiefe Schicht der Abdominalfaszie, wonach die Nadelspitze sich im subpubischen Raum befindet. Es wird jeweils 0,1 ml/kg KG 0,5 %-iges Bupivacain ohne Adrenalin beidseits der Mittellinie gespritzt

3.9.4

Ileoinguinalblockade

Die Ileoinguinalblockade kann zur intra- und postoperativen Schmerzlinderung bei Leistenschnitt angewendet werden und wird deshalb in Allgemeinanästhesie durchgeführt. Die Blockade ist eine Alternative zur Kaudalanästhesie. Als Lokalanästhetikum wird z. B. Bupivacain 0,25% verwendet; man gibt 0,5ml/kg KG pro Seite. Das Ziel ist, den N. ilioinguinalis und den N. iliohypogastricus bei ihrem Durchtritt durch die Faszien bzw. Muskeln der lateralen unteren Bauchwand zu blockieren. Damit man ein gutes Gefühl für die Strukturen hat, empfiehlt es sich, eine Kanüle mit kurzem Schliff zu verwenden. Der Einstich erfolgt 1–2 cm medial der Spina iliaca anterior superior. Zuerst wird die Nadel nach lateral und etwas inferior gerichtet und weiter eingestochen, bis man das Os ileum erreicht. Die halbe Dosis des Lokalanästhetikums wird dann langsam injiziert, während die Nadelspitze zurückgezogen wird, bis sie subkutan liegt. Nun wird von derselben Einstichstelle aus die Nadel nach inferior und medial vorgeschoben. Die beiden Nerven durchtreten in diesem Bereich den M. obliquus internus. Um in die richtige Schicht zu gelangen, muss deshalb der M. obliquus externus durchstochen werden, was im Allgemeinen als diskreter Klick empfunden wird. Der Rest des Anästhetikums wird nun fächerförmig verteilt.

3.9.5

Infiltrationsanästhesie

Vor der Hautnaht kann die Wunde z. B. mit 0,2–0,5 ml/ kg KG Bupivacain 0,5% infiltriert werden. Die entstehende analgetische Wirkung ist nach kleineren Eingriffen fast immer ausreichend. Die Wundinfiltration ist besonders bei kleineren, oberflächlichen Eingriffen, z. B. Leistenherniotomien eine effektive und fast risikolose Methode.

3.10

Postoperative Überwachung und Schmerztherapie

Nach Operation und Narkose können die Patienten in den Aufwachraum verlegt werden, wenn sie suffizient spontan atmen und die Kreislaufverhältnisse stabil sind. Mit den modernen volatilen und intravenösen Anästhetika sind die

Aufwachzeiten kurz, deshalb ist eine präventive Analgesie mit lokal- oder regionalanästhesiologischen Verfahren, Opioiden oder Nichtopioid-Analgetika besonders wichtig. Weil respiratorische und hämodynamische Komplikationen am ehesten in der frühen postoperativen Phase entstehen, muss eine gute postoperative Überwachung auch nach kleinen operativen oder diagnostischen Eingriffen sichergestellt sein. An den Schnittstellen Operationssaal – Aufwachraum – Kinderstation muss ein guter Informationsfluss über relevante Vorerkrankungen, Besonderheiten der Operation bzw. Anästhesie oder mögliche postoperative Probleme sichergestellt sein.

3.10.1

Postoperative Überwachung

Der Aufwachraum in unmittelbarer Nähe zum Operationsbereich ist günstig, damit Anästhesisten und Chirurgen schnellen Zugang zum Patienten haben. Betreuung und Überwachung der Patienten soll durch speziell geschultes Pflegepersonal erfolgen. An jedem Überwachungsplatz müssen ein Pulsoxymeter, ein Blutdruckmessgerät, ein Absauggerät und eine manuelle Beatmungsmöglichkeit mit Sauerstoffanschluss vorgehalten werden. Bei Bedarf sollte ein Monitor für die Registrierung von EKG und Temperatur verfügbar sein. Die wichtigsten Arzneimittel, insbesondere Notfallmedikamente und Analgetika, sowie Notfallzubehör inklusive Defibrillator müssen schnell verfügbar sein. Die Eltern sollten eine Zutrittsmöglichkeit zum Aufwachraum haben, um ihr Kind beruhigen zu können. > Eine adäquate postanästhesiologische Überwachung muss in jedem Fall gewährleistet sein, auch wenn kein speziell gekennzeichneter Aufwachraum zur Verfügung steht.

Nach Aufnahme in den Aufwachraum werden die vitalen Funktionen klinisch und mit apparativem Monitoring registriert und dokumentiert. Die klinische Überwachung beginnt mit der Einschätzung von Atmung und Kreislauffunktion: 4 Sind Atemexkursionen sichtbar? 4 Ist der Atemweg offen und ein Luftstrom festzustellen? 4 Wie ist die Hautfarbe und die Rekapillarisierungszeit (<1–2 sec)? 4 Fühlen sich die Extremitäten warm an? Stridor, interkostale Einziehungen und paradoxe Atembewegungen werden bei noch schlafenden Kindern nicht selten durch eine Obstruktion der oberen Atemwege verursacht, die durch Seitenlage und Vorziehen des Unterkiefers behoben werden kann. Ist die Atemfrequenz niedrig oder treten Apnoen auf, so muss an einen Opioidüberhang gedacht werden. Können die Kinder nicht richtig strampeln oder ihren Kopf nicht richtig anheben, so kann das an einer

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32

Kapitel 3 · Grundlagen der Kinderanästhesie

Restwirkung von Muskelrelaxanzien liegen. Bei Kindern mit externer Urinableitung muss sichergestellt sein, dass diese auch richtig fördert. Verbände und Drainagen müssen auf Bluttrockenheit überprüft werden. ! Cave

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Die Hypoxämie wird am einfachsten durch die Pulsoxymetrie erkannt. Routinemäßige und unreflektierte Verabreichung von Sauerstoff kann die zugrunde liegende Ursache der Hypoxie verbergen und die Diagnose verzögern. Atemwegsobstruktionen und durch Hypoventilationen hervorgerufene Atelektasen sind die häufigsten und gefährlichsten unmittelbar postoperativ auftretenden Probleme.

Die wichtigste apparative Überwachungsmethode im Aufwachraum ist die Pulsoxymetrie, mit der respiratorische Probleme frühzeitig erkannt werden können. Arrhythmien und koronare Ischämien sind bei Kindern äußerst selten, deshalb wird ein EKG-Monitoring im Aufwachraum nur in speziellen Fällen durchgeführt. Die nichtinvasive Blutdruckmessung wird von Säuglingen und Kleinkindern in der Aufwachphase oft schlecht toleriert, meistens reicht es aus, wenn sie bei möglicher Kreislaufinstabilität gezielt eingesetzt wird. Kinder können nach der initialen Phase des Aufwachens wieder einschlafen und dann hypoxämisch werden. Klinisch relevante Hypoxämien (SpO2 <90%) werden meistens innerhalb der ersten Stunde beobachtet (. Tab. 3.3). Früh- und Neugeborene, Säuglinge und Kleinkinder sind davon häufiger betroffen als ältere Kinder. Ebenso ist die Inzidenz bei Kindern erhöht, die einen Atemwegsinfekt haben oder deren Eltern rauchen. Bei einer hohen inspiratorischen Sauerstoffkonzentration kann eine Hypoventilation zu einer Kohlendioxidretention mit respiratorischer Azidose führen, dabei können die pulsoxymetrisch gemessenen Sauerstoffsättigungswerte normal bleiben. Dem Pflegepersonal sollte deshalb bewusst sein, dass die routinemäßige Sauerstoffzufuhr eine eventuelle Hypoventilation verschleiern kann. Sinkt die Sauerstoffsättigung unter Raumluftatmung auf Werte unter 90% ab, sollte ein Arzt hinzugerufen und mögliche Ursachen eruiert und behoben werden. Verbesserte Lagerung des Kopfes, Absaugen, Stimulation zum Husten und (selten) Naloxonapplikation sind neben der Gabe von Sauerstoff mögliche Behandlungsansätze.

3.10.2

Laboruntersuchungen

Respiratorische, kardiovaskuläre oder metabolische Probleme lassen sich im Aufwachraum am besten durch Blutgasanalysen objektivieren. Behandlungsbedürftige postoperative Störungen äußern sich meistens durch einen Abfall des pH-Wertes. Kohlendioxidretention infolge schlechter Ventilation und metabolische Azidosen mit niedriger Basenabweichung und erhöhter Laktatkonzentration infol-

. Tab. 3.3. Mögliche Ursachen und Therapieoptionen bei postoperativen Sauerstoffsättigungsabfällen Ursache

Erste Therapieoption

Obstruktion der oberen Atemwege

Stimulation, Aufwecken

4 durch Kehldeckel oder Zunge

Unterkiefer nach vorne schieben

4 durch Sekret

Absaugen

Atelektasen

Stimulieren (Husten provozieren)

Hypoventilation

Stimulation, Aufwecken

4 durch Inhalationsanästhetika

Stimulation, Abwarten wenn möglich

4 durch Muskelrelaxanzien

Reversion mit Neostigmin/Atropin

4 durch Opioide

Reversion durch Naloxon

Messartefakte

Korrektur

Laryngospasmus

Unterkiefer nach vorne schieben, O2 Zufuhr, Maske dicht halten

Bronchospasmus

Beta2-Stimulanzien

Subglottisches Ödem

Adrenalin-Vernebler

Aspiration

Absaugen, evtl. Bronchoskopie

Pneumothorax

Diagnose sicherstellen, Entlastung

Lungenödem

O2-Zufuhr, Diuretika

Herzfehler

Hypoxämie vorbestehend?

Pneumonie

O2-Zufuhr, Diagnostik, evtl. Antibiotika

ge von relativer Hypovolämie und schlechter Gewebeperfusion sind die häufigsten Ursachen. Nach großen Operationen mit ausgedehnten Wundflächen und Volumenverschiebungen ist eine Kontrolle der Hämoglobin- oder der Hämatokritwerte wichtig. Bei Neugeborenen und kleinen Säuglingen, nach langen Nüchternzeiten und bei diabetischen Kindern sollten auch Blutglukosekonzentrationen gemessen werden. Mit modernen Blutgasoxymetrie- und Elektrolytsystemen können die genannten Parameter aus einer kapillären oder venösen Blutprobe (Probenvolumen <100 μl) innerhalb von wenigen Minuten bestimmt werden. Der so gemessene Kohlendioxidpartialdruck ist etwa 5 mmHg höher als der arterielle Wert; der pH-Wert und die Basenabweichung unterscheiden sich nur unwesentlich vom arteriellen Wert. Zur exakten Beurteilung der Oxygenierung ist eine arterielle Blutgasanalyse am besten geeignet. > Der Schweregrad einer respiratorischen, kardiovaskulären oder metabolischen Entgleisung kann man sehr gut mit einer Blutgasanalyse quantifizieren.

3

33 3.10 · Postoperative Überwachung und Schmerztherapie

3.10.3

Schmerzkonzept, Schmerzmessung und Schmerzdienst

Schmerzen sollten generell aus ethischen und medizinischen Gründen möglichst präventiv behandelt werden. Kinder, die während längerer Zeit starke Schmerzen gehabt haben, benötigen im Allgemeinen mehr Schmerzmittel. Dies könnte auch daran liegen, dass repetitive starke Schmerzreize das Rückenmark sensibilisieren und die Schmerzschwelle herabsetzen. Bevor eine medikamentöse Therapie eingeleitet wird, soll beurteilt werden, warum das Kind Schmerzen hat. So kann z. B. eine übervolle Blase extreme Unruhe und Schmerzen verursachen. Die Therapie eines Kompartmentsyndroms nach einer Unterschenkeloperation besteht primär nicht in der Verabreichung von Schmerzmitteln; ebenso müssen Druckstellen nach einem Gipsverband zuerst entlastet werden, bevor andere Mittel eingesetzt werden. Bei der Einschätzung von Schmerzen sollen systematisch verschiedene Parameter berücksichtigt werden. Nicht nur die Kinder sollen befragt werden, sondern auch die Eltern, da diese ihr Kind am besten kennen und bei der Beurteilung manchmal sehr hilfreich sind. Physiologische Messgrößen wie Pulsfrequenz, Blutdruck, Atemfrequenz sollen zur Beurteilung hinzugezogen werden. Zur Erfassung der Schmerzstärke sollen Schmerzskalen eingesetzt werden. Für Kinder <4 Jahren eignet sich die Unbehagensund Schmerzskala »KUSS« (. Tab. 3.4). Ab dem 4. Lebensjahr können Kinder häufig ihre Schmerzen schon selbst einschätzen, z. B. mit der bekannten Smiley-Skala. Spätestens ab dem 8. Lebensjahr haben Kinder eine gute Vorstellung von Zahlen und Dimensionen, so dass auch numerische Skalen (0 – keine Schmerzen, 10 – stärkste Schmerzen) oder visuelle Analogskalen verwendet werden können. Damit Schmerzen korrekt erfasst, beurteilt und behandelt werden, haben viele Krankenhäuser einen »Schmerzdienst« eingerichtet. Speziell ausgebildetes Pflegpersonal spielt im Bereich der postoperativen Schmerzen, in der Organisation, dem Setzen von spitaleigenen Standards und dem Durchführen von regelmäßigen Besuchen auf den Abteilungen eine zentrale Rolle. Im Zentrum der Bemühungen muss die Schulung und Ausbildung des gesamten operativ und postoperativ tätigen Personals (Ärzte und Schwestern) stehen.

3.10.4

Unspezifische Schmerztherapie

Verschiedene Einflüsse können das Schmerzempfinden modulieren. Diesen Einflüssen ist genügend Rechnung zu tragen. Im Aufwachraum soll eine ruhige, gelassene Atmosphäre herrschen. Die Eltern sollen die Möglichkeit haben, jederzeit beim Kind zu sein, um es beruhigen zu können. Sobald das Kind ganz wach ist, darf es geeignete Flüssigkeit

. Tab. 3.4. Schmerzmessung bei Neugeborenen, Säuglingen und Kleinkindern unter 4 Jahren Parameter

Ausmaß

Punkte

Weinen

Gar nicht Stöhnen, Jammern Wimmern, Schreien

0 1 2

Gesichtsausdruck

Entspannt, lächelnd Mund verzerrt Grimassieren

0 1 2

Rumpfhaltung

Neutral Unstet Aufbäumen/Krümmen

0 1 2

Beinhaltung

Neutral Strampelnd, tretend An den Körper gezogen

0 1 2

Motorische Unruhe

Nicht vorhanden Mäßig Ruhelos

0 1 2

Gesamt

0–10

und feste Nahrung zu sich nehmen. Allerdings soll darauf geachtet werden, dass das Kind nicht zu viel und nicht zu hastig trinkt oder isst, da sonst Erbrechen häufiger auftritt. Konzentrierte Saccharoselösung wirkt bei Säuglingen analgetisch. Bei starker Unruhe wirkt ein Sedativum manchmal besser als ein Schmerzmittel. Midazolam 0,05–0,1 mg/kg KG i.v. oder 0,3 mg/kg KG rektal kann empfohlen werden. Kleinkinder regen sich manchmal wegen einer Infusion an der Hand auf. Wird sie nicht mehr gebraucht, soll sie entfernt werden.

3.10.5

Medikamentöse Schmerztherapie

Die wichtigsten Wirkstoffgruppen sind Nichtopioid-Analgetika, Opioide und Lokalanästhetika. Nichtopioid-Analgetika, z. B. Paracetamol, sind als Monotherapie bei stärkeren Schmerzen oft nicht ausreichend wirksam. Opioide werden auch bei Kindern am besten bedarfsadaptiert pfleger- oder patientenkontrolliert verabreicht. Durch eine Kombination von verschiedenen Medikamenten mit verschiedenen Wirkmechanismen werden die analgetischen Wirkungen optimiert und die unerwünschten Wirkungen minimiert (multimodale Schmerzbehandlung). In vielen Fällen ist es deshalb günstig, wenn bei einem Patienten mehrere Verfahren verwendet werden, z. B. zunächst ein Nichtopioid-Analgetikum, intraoperativ ein lokales oder regionales Verfahren und postoperativ bei Bedarf zusätzlich Opioide. Aus Gründen der besseren Übersichtlichkeit und Sicherheit empfiehlt es sich, auf wenige Wirkstoffe aus jeder Wirkstoffgruppe zu beschränken.

34

Kapitel 3 · Grundlagen der Kinderanästhesie

. Tab. 3.5. Nichtsteroidale Antirheumatika

3

Substanz

Einzeldosis (mg/kg KG)

Dosisintervall (h)

Darreichungsform

Paracetamol

Initial: 40; Folgedosis: 15; Höchstdosis/Tag: 100

6

Oral, rektal, intravenös

Diclofenac

1–2 p.o.

8

Oral, rektal

Ibuprofen

10 p.o.

8

Oral

Mefenaminsäure

15 p.o.

8

Oral, rektal

Ketorolac

0,5 i.v.

6

Oral, rektal, intravenös

> Kinder haben große Angst vor punktionsbedingten Schmerzen; deshalb sollten Analgetika immer schmerzfrei, also intravenös, oral oder rektal, keinesfalls aber subkutan oder gar intramuskulär appliziert werden.

Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR, . Tab. 3.5) Paracetamol ist das am weitesten verbreitete Analgetikum

in dieser Gruppe. Nach rektaler Applikation ist die Resorption verzögert (Stunden) und sehr variabel. Deshalb hat es sich bewährt, Paracetamol bereits präoperativ oral oder rektal zu verabreichen. Mit einer ausreichenden Initialdosis (z. B. 40 mg/kg KG) ist Paracetamol besonders als Basisanalgetikum geeignet. Wegen möglicher Lebertoxizität sollen Tageshöchstdosen von 100 mg/kg KG nicht überschritten werden. Paracetamol ist inzwischen auch in intravenöser Applikationsform verfügbar (z. B. Perfalgan). Andere nichtsteroidale Antirheumatika (z. B. Diclofenac, Ibuprofen, Mefenaminsäure, Ketorolac) hemmen die Prostazyklinsynthese und sind analgetisch und antientzündlich wirksam. Die Applikation nach orthopädischen Eingriffen ist weit verbreitet. Bei Säuglingen werden nichtsteroidale Antirheumatika eher zurückhaltend und bei Neugeborenen wegen der noch eingeschränkten Nierenfunktion nur in begründeten Ausnahmefällen eingesetzt. Wegen einer möglichen vorübergehenden Beeinträchtigung der Thrombozytenfunktion sollten NSAR bei Eingriffen mit erhöhter Blutungsgefahr wie z. B. bei neurochirurgischen Eingriffen möglichst nicht verwendet werden. Die gute analgesiche Wirksamkeit der NSAR nach Tonsillektomien ist unbestritten, sie werden deshalb an vielen Kliniken eingesetzt.

Morphin als Prototyp eines Opiods ist ein reiner μ-Agonist. Seine analgetische Wirkung wie auch seine Nebenwirkungen (Atemdepression) sind dosisabhängig. Dieselben Eigenschaften haben auch Piritramid, Methadon und Pethidin. Tramadol ist weniger stark anagetisch und atemdepressorisch wirksam als Morphin und kann neben der intravenösen Gabe auch in Tropfenform verabreicht werden. Beim Nalbuphin handelt es sich um einen Agonisten-Antagonisten. Diese Substanzklasse ist durch einen »ceiling effect« charakterisiert, was bedeutet, dass trotz Dosissteigerung keine zusätzliche atemdepressorische Wirkung zu erwarten ist, dass allerdings in dem betreffenden Dosisbereich auch die analgetische Wirkung nicht mehr zunimmt. Aus diesem Grund ist Nalbuphin als »sicherer«, aber auch als weniger wirksam als die reinen μ-Agonisten zu betrachten. Verschiedene Verabreichungsformen können unterschieden werden. Grundsätzlich sollte auf intramuskuläre oder subkutane Gabe verzichtet werden. Der postoperative Opioidbedarf ist auch bei Kindern interindividuell sehr variabel. Mit einer bedarfsadaptierten Titration von intravenös verabreichten kleinen Einzeldosen werden diese Unterschiede besser berücksichtigt als mit einer intermittierenden Applikation nach einem starren Schema. Die Opioidtitration kann bei postoperativen Schmerzen von der Anästhesieschwester, -pfleger im Aufwachraum mit Piritramid (Bolusgröße 30 μg/kg KG), Morphin (Bolusgröße 20 μg/kg KG) oder Nalbuphin (100 μg/kg KG) begonnen werden. Nach zwei bis fünf Einzeldosen entsteht fast immer eine ausreichende Analgesie. Nach der letzten Opioidgabe werden die Kinder noch 30 min im Aufwachraum überwacht und können dann auf die Normalstation verlegt werden. Für die Bolusapplikation auf den Abteilungen eignet sich vor allem das Nalbuphin (100 μg/kg KG intravenös) oder das Tramadol (1 mg/kg intravenös oder peroral), da diese Medikamente weniger potent sind als reine μ-Agonisten. Für voraussehbare starke Schmerzen nach großen Eingriffen ist allerdings die Dauerinfusion oder die patientenkontrollierte Analgesie vorzuziehen (. Tab. 3.6). Steht nur

. Tab. 3.6. Patientenkontrollierte Analgesie und Dauerinfusion: verschiedene Standardeinstellungen Wirkstoff

Bolus (μg/kg KG)

Sperrzeit (min)

4-h-Maximaldosis (μg/kg/4 h)

Infusion (μg/kg KG/h)

Morphin

20

10

350

Kein oder 4–20

Piritramid

30

10

500

Keine oder 6–30

Nalbuphin

20

10

Keine

Keine oder 20

Opioide Opioide können bei starken Schmerzzuständen in allen Altersgruppen eingesetzt werden. Allerdings soll der Einsatz bedarfsgerecht erfolgen. Das beinhaltet die richtige Wahl des Mittels, die richtige Dosierung und Applikationsart sowie die adäquate Überwachung.

35 3.10 · Postoperative Überwachung und Schmerztherapie

eine Dauerinfusion zur Verfügung, kann Morphin in einer Dosierung von 20–30 μg/kg KG/h oder Piritramid 30– 40 μg/kg KG/h infundiert werden. Die Opioidapplikation über eine PCA-Pumpe (»patient controlled analgesia«; PCA) ist besonders sicher, wenn die Pumpe von den Kindern selbst bedient wird. Bei sehr häufigen Bolusanforderungen tritt neben dem analgetischen Effekt auch eine sedierende Wirkung auf, so dass die Kinder müde werden und die Pumpe nicht mehr so oft auslösen. Die Plasmakonzentrationen fallen dann wieder ab und eine Überdosierung wird vermieden. Die klinische Überwachung beinhaltet die regelmäßige Registrierung der Atemfrequenz und des Sedationsgrads durch gut ausgebildetes Pflegepersonal. Aus Angst vor Überdosierung werden Opioide häufig nicht in ausreichender Menge verabreicht. Es ist aber bekannt, dass einer ausgeprägten Atemdepression immer eine Zunahme der Sedation vorausgeht. Wache bzw. ansprechbare oder weckbare Kinder jenseits des Säuglingsalters haben nicht plötzlich einen Atemstillstand. Die kontinuierliche Pulsoxymetrie wird vielerorts routinemäßig eingesetzt. Als weitere technische Voraussetzung muss bei einer Schwerkraftinfusion ein Rückschlagventil eingesetzt werden. ! Cave Frühgeborenen und Neugeborenen sollten potente Opioide nur auf einer Intensivpflegestation verabreicht werden, da in dieser Alterskategorie die atemdepressorische Wirkung sehr stark variieren kann und deshalb im Einzelfall nicht voraussehbar ist.

Metamizol Metamizol wirkt analgetisch, antipyretisch und spasmolytisch und wirkt besonders gut bei kolikartigen Schmerzen im Gastrointestinal- und Urogenitaltrakt. Die spasmolytische Wirkung beruht auf einer Herabsetzung der Erregbarkeit der peripheren glatten Muskulatur und die antipyretische Wirkung kommt durch Beeinflussung des hypothalamischen Wärmezentrums und vermehrte Wärmeabgabe zustande. Metamizol (z. B. 10–20 mg/kg KG) kann peroral oder langsam intravenös verabreicht werden. Da in sehr seltenen Fällen eine Agranulozytose auftreten kann, soll es nicht als Schmerzmittel erster Wahl eingesetzt werden.

Regionalanästhesien Die kontinuierliche Zufuhr von Lokalanästhetika via Katheter ist von großer Bedeutung für die postoperative Schmerzbekämpfung nach großen orthopädischen, urologischen und abdominalchirurgischen Eingriffen. Die Periduralanästhesie schaltet die sympathische Innervation des Darms teilweise aus. Dadurch resultiert ein Überwiegen der parasympathischen Innervation, was sich durch vermehrte Peristaltik äußert. Dieser Nebeneffekt kann für viele Eingriffe erwünscht sein.

Ein häufig verwendetes Dosierungsschema beinhaltet die Gabe von Bupivacain oder Levobupivacain 0,125% in einer maximalen Dosierung von 0,5 mg/kg KG/h (entsprechend 0,4 ml/kg KG/h; Höchstdosis 25 ml/h). Diese Dosierung führt nicht selten zu einer motorischen Beeinträchtigung der unteren Extremitäten und wird von einigen Patienten als unangenehm empfunden. In solchen Fällen kann die Konzentration auf 0,1% oder noch tiefer reduziert werden.

Literatur Clarke WR (1990) The transitional circulation: physiology and anesthetic implications. J Clin Anest 2:192–211 Erdös G, Kunde M, Tzanova I, Werner C (2005) Anästhesiologisches Management bei mediastinaler Raumforderung. Der Anästhesist 54:1215–1228 Frei FJ, Erb T, Jonmarker C, Sümpelmann R, Werner O (2009) Kinderanästhesie, 4. Auflage. Springer, Berlin Heidelberg New York, S. 1–350 Frei F, Dangel P, Gemperle G et al. (1993) In welchen Spitälern sollen Säuglinge und Kleinkinder operiert werden? Schweizerische Aerztezeitung 74:140–4 Gerber AC, Weiss M (2002) Das ehemalige Frühgerborene mit Leistenhernien: Welches Anästhesieverfahren? Anaesthesist 51:448-56 Hammer GB (2004) Anaesthetic management for the child with a mediastinal mass. Paediatr Anaesth 14:95–7 Jöhr M (1998) Postoperative Schmerztherapie bei Kindern. Anaesthesist 47:889–899 Keenean RL, Shapiro JH, Dawson K (1991) Frequency of anesthetic cardiac arrests in infants: effect of pediatric anesthesiologists. J Clin Anesth 3:433–437 Krauss B, Green S (2000) Sedation and analgesia for procedures in children. N Engl J Med 342:938–45 Morray JP, Geiduschek JM, Ramamoorthy C et al. (2000) Anesthesia related cardiac arrest in children. Anesthesiology 93:6–14 Tait AR, Malviya S (2005) Anesthesia for the child with an upper respiratory tract infection: still a dilemma? Anesth Analg 100:59–65 von Ungern-Sternberg BS, Erb TO, Frei FJ (2006a) Management der oberen Atemwege beim spontan atmenden Kind. Anaesthesist 55:164–70 von Ungern-Sternberg BS, Hammer J, Schibler A (2006b) Decrease of functional residual capacity and ventilation homogeneity after neuromuscular blockade in anesthetized young infants and preschool children. Anesthesiology 105:670–5 Warner MA, Warner ME, Warner DO et al. (1999) Perioperative pulmonary aspiration during the perioperative period. Anesthesiology 90:66–71

3

“This page left intentionally blank.”

4

4 Spezielle enterale und parenterale Ernährung S. Koletzko, B. Koletzko

4.1

Enterale Ernährung – 37

4.2

Parenterale Ernährung – 44

4.1.1 4.1.2 4.1.3

Definition und Kernaussagen – 37 Indikationen und Kontraindikationen – 38 Nährstoffzusammensetzung und Eigenschaften von Trink- und Sondennahrungen – 38 Applikation der EE – 38 Überwachung und Komplikationen – 42 Perioperative Ernährung – 42 Akute Pankreatitis – 43 Darminsuffizienz einschließlich Kurzdarmsyndrom – 43

4.2.1 4.2.2 4.2.3

Definition und Kernaussagen – 44 Indikationen und Kontraindikationen – 45 Zugangswege, Infusionssysteme und Katheterposition – 45 Katheterpflege – 46 Anforderungen – 46 Zubereitung und Applikation der Lösungen – 46 Hauptbestandteile der parenteralen Ernährung – 47 Komplikationen und Überwachung – 50 Überwachungsmaßnahmen bei einer parenteralen Ernährung – 51

4.1.4 4.1.5 4.1.6 4.1.7 4.1.8

4.2.4 4.2.5 4.2.6 4.2.7 4.2.8 4.2.9

Literatur – 52

> Die klinische Ernährung spielt in der Kinderchirurgie eine größere Rolle als in der Erwachsenenchirurgie. Bei Kindern und Jugendlichen kommt neben dem Erhaltungsbedarf für die Organfunktionen und dem Bedarf für körperliche Aktivität zusätzlich der hohe Energie- und Substratbedarf für das Körperwachstum hinzu. Das gerade in den ersten Lebensmonaten enorm rasche Wachstum mit einer Verdopplung des Körpergewichtes bei reifen Neugeborenen in nur 4–5 Monaten nach der Geburt und bei Frühgeborenen sogar in nur 6 Wochen, und auch die rasante Differenzierung der Gewebe und Organe hängen von einer auf das Körpergewicht bezogen sehr hohen und ausgewogenenen Substratzufuhr ab. Besonders im frühen Kindesalter kontrastiert dabei der hohe Energieund Substratbedarf mit nur geringen körpereigenen Substratreserven sowie stark limitierten Kompensationsmöglichkeiten durch noch unreife metabolische und renale Funktionen. Auch kurzfristige Nahrungskarenzen in der prä- und postoperativen Phase werden oft nicht gut toleriert. Zahlreiche Studien belegen, dass die postoperative Prognose von der präoperativen Ernährungssituation abhängt. Bezüglich der Nährstoffzufuhr in der postoperativen Phase und bei akuter Pankreatitis hat in den letzten Jahren ein Paradigmenwechsel stattgefunden: weg von der prolongierten Nahrungskarenz hin zu einer frühen enteralen Ernährung.

4.1

Enterale Ernährung

4.1.1 Definition und Kernaussagen Die enterale Ernährung (EE) ist definiert als Zufuhr von Nährstoffen jenseits des Ösophagus, d. h. direkt in den Magen oder das Jejunum über eine nasogastrale/nasojejunale Sonde oder über eine Gastrojejunostomie. Eine erweiterte Definition umfasst auch die orale Zufuhr von chemisch definierten Trinknahrungen als ausschließliche Ernährungsform, besonders wenn sie zur Therapie einer Krankheit eingesetzt wird. 4 Die EE ist eine sichere und effektive Form der Ernährungstherapie bei pädiatrischen Patienten. 4 Die zur Verfügung stehenden enteralen Formelnahrungen unterscheiden sich erheblich in ihrer Zusammensetzung bzgl. Eiweiß- und Fettkomponenten, Fasergehalt und Nährstoffrelation. Die Wahl muss das Alter und die Grundkrankheit des Patienten berücksichtigen. 4 Eine intragastralen Applikation sollte gegenüber einer jejunalen Gabe bevorzugt werden, da Toleranz und Komplikationsraten niedriger liegen. 4 Technische, metabolische, infektiologische, gastrointestinale und psychologische Komplikationen können während einer EE auftreten. Daher sind eine entsprechende Überwachung, Kompetenz und Protokolle zur Vorgehensweise unabdingbar.

38

Kapitel 4 · Spezielle enterale und parenterale Ernährung

4 Die Hauptvorteile der EE im Vergleich zur parenteralen Ernährung (PE) sind der Erhalt der gastrointestinalen Funktion, die geringeren Kosten, die einfachere Durchführbarkeit und die höhere Sicherheit.

4.1.2 Indikationen und Kontraindikationen

4

> Eine EE sollte grundsätzlich dann initiiert werden, wenn noch eine Restfunktion des Magendarmtraktes zu erwarten ist, aber eine vollständige orale Ernährung nicht möglich ist.

Absolute Kontraindikationen für eine EE sind: NEC, intes-

tinale Perforation oder Obstruktion, paralytischer Ileus, schwerste intestinale Entzündung, schwere intraabdominell bedingte Sepsis. Relative Kontraindikationen sind eine schwere intestinale Dysmotilität, schwere intestinale Blutung, Darmfistel mit starker Sekretion, unklares schweres Erbrechen oder Durchfall, kurz nach großer abdomineller Operation.

4.1.3 Nährstoffzusammensetzung

und Eigenschaften von Trinkund Sondennahrungen Krankheitsspezifische und individuelle Faktoren müssen bei der Auswahl der Formeldiät berücksichtigt werden. Für Patienten mit diabetischer Stoffwechsellage, Nieren- und Leberinsuffizienz stehen Nahrungen mit spezieller Zusammensetzung zur Verfügung. Bei Nahrungsmittelallergien oder Stoffwechselkrankheiten ist eine besonders genaue Kenntnis der Nahrungszusammensetzung und der individuellen Bedürfnisse des Patienten notwendig (. Tab. 4.1). Voll bilanzierte Formeldiäten stellen die Bedarfsdeckung essenzieller Nährstoffe sicher. Unterschieden werden Säuglingsnahrungen, hochmolekulare, nährstoffdefinierte (Standardnahrungen) und niedermolekulare, chemisch definierte Nahrungen (Aminosäure- und Peptidnahrungen). Eine darüber hinausgehend Unterteilung der bilanzierten Formelnahrungen beruht auf weiteren Charakteristika ihrer Zusammensetzung. Die Standardnahrungen werden zumeist auf der Basis des biologisch hochwertigen Milcheiweißes (Molke, Casein) hergestellt und haben eine Energiedichte von 1,0 kcal/ ml. Sie enthalten keine mittelkettigen Triglyzeride (MCT) und sind meist cholesterinarm, gluten- und fruktosefrei sowie laktosearm. Als Standardnahrungen werden auch mit Ballaststoffen angereicherte Formeldiäten eingesetzt, die etwa 10–15 g Ballaststoffe pro 1000 kcal enthalten. Die Zugabe von Ballaststoffen hat regulierende Einflüsse auf die Darmfunktion und -motilität, die Darmflora und eine trophische Funktion auf die Kolonmukosa. Trotz Erhöhung der Viskosität sind selbst bei Verwendung dünnlumiger Er-

nährungssonden mechanische Komplikationen kaum gehäuft. Die bilanzierten Formeldiäten werden mit verschiedenen Geschmacksrichtungen auch als Trinknahrungen recht gut akzeptiert. Hochkalorische Nahrungen mit einer Energiedichte von meist 1,5 kcal/ml enthalten einen deutlich höheren Fettanteil, so dass die Osmolarität meist nur geringfügig höher ist. Bei Fettassimilationsstörungen werden die fettreichen, hochkalorischen Nahrungen trotz eines meist hohen Anteils an MCT nicht immer gut vertragen. Nahrungen mit einem hohen Anteil an mittelkettigen Triglyzeriden (MCT) werden sowohl als hochkalorische als auch als normokalorische Nahrungen angeboten. MCT sind stärker wasserlöslich als langkettige Triglyzeride, und ihre Hydrolyse zu freien Fettsäuren durch die Pankreaslipase sowie die intestinale Resorption erfolgt rascher und effektiver, so dass sie mit Erfolg bei Patienten mit schwerer Fettmalabsorption eingesetzt werden. Allerdings ist der biologische Brennwert von MCT um mehr als 15% geringer als der von langkettigen Triglyzeriden. ! Cave Bei Gabe sehr großer MCT-Mengen kann es durch die rasche Hydrolyse zu osmotischen Durchfällen, Blähungen und Bauchschmerzen kommen. Deshalb sollte die Zufuhrrate nicht zu schnell gesteigert werden.

Ein hoher Fettanteil an der Energiezufuhr bedingt aufgrund des niedrigen respiratorischen Quotienten (RQ, Quotient zwischen CO2-Produktion und O2-Verbrauch) bei der Oxidation von Fett (RQ~0,7) im Vergleich zur Kohlenhydratverbrennung (RQ ~1,0) bei gleicher Energiezufuhr eine deutlich geringere Kohlendioxidproduktion. Im Falle einer pulmonalen Funktionsstörung mit beeinträchtigter CO2-Abatmung und konsekutiver Hyperkapnie kann deshalb eine Ernährung mit hohem Fettanteil vorteilhaft sein und beispielsweise die Entwöhnung von einer mechanischen Ventilation erleichtern. Eine hochkalorische Ernährung sollte in dieser Situation vermieden werden. Die Osmolarität ist definiert als Konzentration von osmotisch aktiven Teilchen pro Liter. Isotone Formulierungen mit ~300 mOsm/l werden besser vertragen als hochosmolare Lösungen, die einen Wasserflux in den Magen, bzw. das Darmlumen bewirken und so Kreislaufprobleme, Übelkeit, Reflux oder Durchfall verursachen können.

4.1.4 Applikation der EE Wahl der Sonde Die preisgünstigen Sonden aus Polyvinylchlorid (PVC) sind für die Langzeitsondierung nicht geeignet. Sie enthalten Weichmacher, die sich binnen 1–2 Tagen im Körper herauslösen. Die Sonden werden dann hart und spröde und können Drucknekrosen und Verletzungen hervorrufen. Weiche Polyurethan- und Silikonkautschuksonden kön-

39 4.1 · Enterale Ernährung

. Tab. 4.1. Vollbilanzierte Formelnahrungen im Säuglings- und Kindesalter Firma

Name

Geschmack

Energie. Nährstoffrelation, MCT, Ballaststoffe (BST), Osmolarität

Fresenius

Frebini orginal

Neutral

1,0 kcal/ml; 10% P:40% F:50% KH; 18% MCT, 0 g BST/100ml; 185 mosmol/l

Fresenius

Frebini orginal fibre

Neutral

1,0 kcal/ml; 10% P:40% F:50% KH; 18% MCT, 0,75 g BST/100ml; 180 mosmol/l

Fresenius

Frebini energy

Neutral

1,5 kcal/ml; 10% P:40% F:50% KH; 19% MCT, 0 g BLS/100 ml; 285 mosmol/l

Fresenius

Frebini energy fibre

Neutral

1,5 kcal/ml; 10% P:40% F:50% KH; 19% MCT; 1,125 g BLS/100 ml; 275 mosml/l

Fresenius

Frebini energy/ energy fibre Drink

Kakao* Erdbeere Banane Vanille

1,5 kcal/ml; 10% P:40% F:50% KH; 18% MCT, *1,13 g BST/100 ml; 330 mosmol/l

Pfrimmer Nutricia

Infatrini 0–1 Jahr

Neutral

1,0 kcal/ml; 10% P:49% F:41% KH; 260 mosmol/l

Pfrimmer Nutricia

Nutrini L.EN MultiFibre

Neutral

0,75 kcal/ml, 9% P:36% F:55% KH; Keine MCT, 0,8 g BST/100 ml; 190 mosmol/l

Pfrimmer Nutricia

Nutrini

Neutral

1,0 kcal/ml; 11% P:40% F:49% KH; Keine MCT, 0 g BST/100 ml; 215 mosmol/l

Pfrimmer Nutricia

Nutrini MultiFibre

Neutral

1,0 kcal/ml; 11% P:40% F:49% KH; Keine MCT, 0,8 g BST/100 ml; 215mosmol/l

Pfrimmer Nutricia

Nutrini Energy

Neutral

1,5 kcal/ml; 11% P:40% F:49% KH; keine MCT, 0g BST/100ml; 320 mosmol/l

Pfrimmer Nutricia

Nutrini Energy MultiFibre

Neutral

1,5 kcal/ml; 11% P:40% F:49% KH; Keine MCT, 0,8 g BST/100 ml; 320 mosmol/l

Pfrimmer Nutricia

Nutrini Max 7–12 Jahre

Neutral

1,0 kcal/ml; 13% P:38% F:49% KH; keine MCT, 0 g BST/100 ml; 245 mosmol/l

Pfrimmer Nutricia

Nutrini Max MultiFibre

Neutral

1,0 kcal/ml; 13% P:38% F:49% KH; Keine MCT, 1,1 g BST/100 ml; 235 mosmol/l

Pfrimmer Nutricia

Nutrini Max Energy

Neutral

1,5 kcal/ml; 13% P:38% F:49% KH; Keine MCT, 0 g BST/100 ml; 335 mosmol/l

Pfrimmer Nutricia

Nutrini Max Energy MultiFibre

Neutral

1,5 kcal/ml; 13% P:38% F:49% KH; Keine MCT, 1,1 g BST/100 ml; 330 mosmol/l

Pfrimmer Nutricia

Alicalm

Vanille

13% P:35% F:52% KH; 1,35 kcal/ml (30%ig); 48% MCT, 0 g BST/100 ml; Mosmol/l (30%ig)

Pfrimmer Nutricia

Nutrini Drink MultiFibre

Kakao Vanille Erdbeere Banane

1,5 kcal/ml; 9% P:41% F:50% KH; Keine MCT, 1,5 g BST/100 ml; 390 mosmol/l

Novartis

Isosource Junior

Vanille Multifrucht

1,2 kcal/ml; 9% P:35% F:56% KH; 15% MCT, 0 g BST/100 ml; 222 mosmol/l

Nestlé

Clinutren Junior

Vanille

1,0 kcal/ml; 12% P:35% F:53% KH; 20% MCT, 0 g BST/100 ml

Nestlé

Modulen IBD

Neutral Ab 5 Jahren Für M. Crohn (mit TGF-β)

1,0 kcal/ml; 14% P:42% F:44% KH; 26% MCT, 0 g BST/100 ml; 315 mosmol/l

Hipp

Hipp Trink- und Sondennahrung

Huhn in Karotte & Kürbis Rind mit Zucchinigemüse Milch mit Apfel & Birne Milch Banane Ab 1 Jahr Pute mit Mais & Karotte (bei KMPA geeignet)

1,0 kcal/ml; 13% P:36% F:51% KH; Keine MCT, 1 g BLS/100 ml; 357–454 mosmol/l

6

4

40

Kapitel 4 · Spezielle enterale und parenterale Ernährung

. Tab. 4.1 (Fortsetzung) Firma

Name

Geschmack

Energie. Nährstoffrelation, MCT, Ballaststoffe (BST), Osmolarität

Hydrolysierte vollbilanzierte Sonden- und Trinknahrungen

4

Nestle

Peptamen Junior

Neutral plus Geschmackstoffe Oligopeptiddiät Ab 1 Jahr

1,0 kcal/ml; 12% P:35% F:53% KH; 60% MCT, BST-frei; 270 mosmol/l

Nestlé

Alfaré

Neutral 0–1 Jahr bei KMPA geeignet

0,70 kcal/ml (14,2% -ig); 12% P:43% F:45% KH; 40% MCT, 0 g BST/100 ml; 194 mosmol/l

Nestlé

Althéra

Neutral 0–1 Jahr Bei KMPA geeignet

0,67 kcal/ml; 10% P:46% F:44% KH; Keine MCT, 0 g BLS/100 ml; 302 mosmol/l

Milupa

Aptamil Pregomin

Neutral 0–1 Jahr Bei KMPA geeignet

0,66 kcal/ml; 11% P:41% :48% KH; 50% MCT, 0 g BLS/100 ml; 190 mosmol/l

Milupa

Aptamil Pepti

Neutral 1-1 Jahr Bei KMPA geeignet

0,66 kcal/ml; 10% P:43% :47% KH; 9% MCT, 0 g BLS/100 ml; 250 mosmol/l

Pfrimmer Nutricia

Nutrini Peptisorb

Neutral Oligopeptiddiät für Kinder mit Gewicht von 8–20 kg

1,0 kcal/ml; 11% P:35% F:54% KH; 46% MCT, 0 g BST/100 ml; 295 mosmol/l

Vollbilanzierte Sonden- und Trinknahrung auf Aminosäurenbasis, bei KMPA geeignet Pfrimmer Nutricia

Elemental 028

Freie Aminosäuren Ab 6 Jahren Grapefruit Sommerfrüchte Orange-Ananas

0,86 kcal/ml; 12% P:37% F:51% KH; 30% MCT, 0 g BLS/100 ml; ca. 687–725 mosmol/l

Pfrimmer Nutritica

Neocate infant

Neutral 0–1 Jahre

0,71 kcal/ml; 11% P:44% F:45% KH; Keine MCT, 0 g BLS/100 ml; 360 mosm/kg

Pfrimmer Nutricia

Neocate active

Neutral 1–4 Jahre

1,0 kcal/ml; 11% P:44% F:45% KH; Keine MCT, 0 g BLS/100 ml; 520 mosm/kg

Pfrimmer Nutricia

Neocate junior

Neutral Ab 4 Jahre

1,0 kcal/ml; 13% P:45% F:42% KH; 35% MCT, 0 g BLS/100 ml; 590 mosm/kg

Pfrimmer Nutricia

Neocate junior mit Geschmack

Schoko Tropenfrüchte

1,0 kcal/ml; 14% P:42% F:44% KH; 35% MCT, 0 g BLS/100 ml; 680–700 mosm/kg

Milupa

Aptamil Pregomin AS

Neutral 0–1 Jahr

0,74 kcal/ml; 11% P:42% F:47% KH; Keine MCT, 0 g BLS/100 ml; 300–320 mosmol/l

KMPA Kuhmilchproteinallergie, P Protein, F Fett, KH Kohlenhydrate, MCT mittelkettige Triglyzeride, BLS Ballaststoffe

nen Wochen und selbst mehrere Monate lang liegen bleiben. Polyurethan ermöglicht geringe Wandstärken und ist daher besonders für dünne Sonden geeignet. Nachteile der noch weicheren Silikonsonden sind der höhere Preis, die leichte Verletzlichkeit des Materials und der geringere Innendurchmesser bei dickerer Wandstärke. Sehr dünne und weiche Sonden sind für den Patienten am angenehmsten. Sie werden aber leichter herausgehustet oder -gewürgt, kollabieren bei Aspiration von Magen- oder Duodenalsaft und

eine tracheale Fehlplatzierung kann insbesondere bei fehlendem Hustenreflex unbemerkt bleiben. Sehr weiche Sonden sind oft nur mit Mandrin zu legen. Als Gleitmittel kann z. B. MCT-Öl verwendet werden.

Platzierung Bei gastraler Platzierung kann die Lage auskultatorisch nach Eingabe von Luft oder durch Aspiration von Magensaft mit pH-Kontrolle überprüft werden. Die transpylo-

41 4.1 · Enterale Ernährung

rische Platzierung ist schwieriger und gelingt oft nur mit

Mandrin unter Durchleuchtung oder endoskopisch. Die Sondenlage kann zuverlässig nur radiologisch kontrolliert werden. Da die für Erwachsene angebotenen Spiralsonden (Bengmark-Sonden) für sehr kleine Kinder nicht geeignet sind und Drucknekrosen induzieren können, muss hier bei längerfristiger Sondierung in den Dünndarm eine operative Jejunostomie erwogen werden.

Gastrale versus jejunale Applikation Wenn immer möglich sollte eine gastrale Applikation gewählt werden, sie hat folgende Vorteile: 4 Physiologische Stimulation der Verdauung und der hormonellen Antwort 4 Weniger infektiologische Probleme 4 Hyperosmolare Formulierungen werden besser vertragen 4 Bolusapplikation möglich 4 Sonden einfacher platzierbar und zu wechseln 4 Der Magen dient als Reservoir und gibt die Nährstoffe graduell an das Duodenum weiter 4 Weniger Unverträglichkeiten wie Früh- und Spätdumping Indikationen für eine jejunale Applikation sind eine Gastroparese, rezidivierende Aspirationen durch Reflux oder Magenausgangsobstruktion sowie eine schwere Pankreatitis

Gastrostomie und Jejunostomie Bei mindestens 3-monatiger enteraler Ernährung kann die Indikation für die Anlage einer perkutanen endoskopischen Gastrostomie (PEG) gestellt werden. Die PEG wird heute meist mit dem sog. »Durchzugverfahren« gelegt, wozu fertige Sets zur Verfügung stehen. Eine fehlende Diaphanoskopie vor Punktion des Magens ist eine Kontraindikation. Die Technik des Durchzugverfahrens wurde gegenüber anderen, wie der »Durchschubtechnik« oder nicht endoskopischen Techniken, insbesondere bei kleineren Kindern als vorteilhaft bewertet. Bei sehr kleinen Kindern kann allerdings der Durchzug der Sonde mit der inneren Halteplatte durch den Ösophagus problematisch sein. Daher empfiehlt sich bei jüngeren Kindern die Anlage in Intubationsnarkose. Die Ernährung über die Sonde kann nach 12 h begonnen werden. Die Katheteraustrittstelle wird mit einer sterilen Kompresse abgedeckt. Die Kinder können mit der liegenden PEG duschen, baden und auch Schwimmen gehen, wenn anschließend der Wundverband erneuert wird. Auch bei Säuglingen und kleineren Kindern sollten möglichst Sonden mit einer Größe von Ch 14–16 gelegt werden, da bei Verwendung kleinerer Sondendurchmesser (Ch 9) ein deutlich höheres Risiko der Verstopfung besteht, insbesondere auch bei der Sondierung von Medikamenten, und zudem eine spätere Buttonanlage nicht ohne weiteres möglich ist.

Komplikationen bei und nach der Anlage der PEG im Kindesalter sind nicht selten (10–20%). Die PEG-Anlage sollte daher nur von in der Kinderendoskopie erfahrenen Endoskopikern durchgeführt werden. Komplikationen beinhalten von der Eintrittsstelle ausgehende Infektionen, Bildung von Granulationsgewebe, Blutungen, Sondenleckagen, -dislokationen oder -obstruktionen, aber auch Perforation des Kolons bei Fehlanlage. Dabei erscheinen Patienten mit Multimorbidität hinsichtlich des Auftretens ernster Komplikationen besonders gefährdet. Die Jejunostomie gelingt endoskopisch nur bei größeren Kindern, alternativ muss eine chirurgische Anlage erfolgen.

Bolus versus kontinuierliche Zufuhr ! Cave Bei jejunaler Applikation verbietet sich eine Bolusgabe.

Bei im Magen platzierter Sonde ist bei Verträglichkeit immer eine Bolusgabe physiologischer und erlaubt dem Patienten mehr Flexibilität. Bei Säuglingen und Kindern mit stark beeinträchtigtem Verdauungstrakt, besonders bei Säuglingen mit Ultrakurzdarm, ist eine kontinuierliche Applikation vorteilhafter, da ein geringerer thermogenetischer Effekt und eine bessere Ausnutzung die Gewichtszunahme und Toleranz größerer Tagesvolumina begünstigen. Die Zufuhr bei kontinuierlicher Gabe sollte <2 kcal/min betragen. Eine höhere Energiedichte und damit oft auch Osmolarität führt in der Regel zu keiner erhöhten Energiezufuhr. Kinder mit Herzfehlern oder Kurzdarm tolerieren unter kontinuierlicher Sondierung eine höhere Energiezufuhr. Bestimmte Medikamente werden bei kontinuierlicher Sondenernährung anders resorbiert (z. B. Antiepileptika), so dass zu Beginn Spiegelkontrollen notwendig sind. Eine nächtliche kontinuierliche Applikation kann mit einer oralen oder Bolusgabe tagsüber kombiniert werden.

Ernährungspumpen Die kontinuierliche Sondierung sollte bei Kindern immer über Ernährungspumpen erfolgen. Bei der Auswahl der Ernährungspumpe ist u. a. auch auf den einstellbaren Bereich der Pumprate und die Einstellintervalle zu achten. Die verfügbaren Pumpen unterscheiden sich in Größe und Preis. Die meisten sind mit Ladegerät und Akku versehen. Die Alarmsysteme sind von unterschiedlicher Güte, was z. B. bei absoluter Dringlichkeit einer ununterbrochenen und konstanten Zufuhr bei nächtlicher Sondierung (z. B. bei Stoffwechselpatienten) zu beachten ist. Einige Pumpen haben auch einen Modus zur Bolusapplikation. Die Firmen bieten für die Pumpen passende Leitungen mit Beuteln für die Nahrung an, die meisten können über Adapter mit anderen auf dem Markt befindlichen Sonden konnektiert werden.

4

42

Kapitel 4 · Spezielle enterale und parenterale Ernährung

4.1.5 Überwachung und Komplikationen > Kinder mit EE sollten regelmäßig bezüglich Wachstum und Gewichtszunahme, Flüssigkeits- und Energiezufuhr überwacht werden. Nach Nebenwirkungen muss gezielt gefragt werden, da zahlreiche Komplikationen auftreten, die die Eltern und Pflegepersonen nicht unbedingt in den Zusammenhang mit der EE bringen.

4

Während der Aufbauphase sollte die Sondenernährung mit geringen Volumina und niedriger Nahrungskonzentration begonnen werden, um das Risiko gastrointestinaler und metabolischer Komplikationen zu mindern. Volumen und Konzentration sollten nicht gleichzeitig erhöht werden. Bei Unverträglichkeit oder Aspirationsgefahr müssen anfangs Magenreste kontrolliert werden. Die Bolusapplikation der Sondennahrung in etwa 5–7 pro 24 h wird als physiologisch günstig angesehen. Technische Komplikationen. Während der Sonden- oder

Stomaanlage und danach können zahlreiche Komplikationen in Form von Fehlplatzierung, Dislokation, Obstruktion oder Undichtigkeiten auftreten. Die Sondenlänge wird für den Fall der Dislokation und Legen einer neuen Sonde dokumentiert und den Eltern mitgeteilt. Eine Fehlplatzierung in die Trachea droht besonders bei neurologisch kranken oder bewusstseinsgestörten Patienten. Durch PVCSonden, aber auch durch Halteplatten der PEG können Druckulzera, Blutungen oder eine Perforation entstehen. PEG Platten müssen mindestens 2-mal pro Woche ~2 cm in den Magen vorgeschoben und gedreht werden, um ein Einwachsen zu verhindern.

vorübergehend reduziert werden. Bei zerebralparetischen Kindern mit Gastrostomie zeigte sich nach Sondierung von Molkeformula im Vergleich zu Kaseinformula eine raschere Magenentleerung und bessere Verträglichkeit. Durchfälle sind eines der häufigsten Probleme bei einer Sondenernährung. Sie können ebenfalls durch hyperosmolare oder zu kalte Nahrungen bedingt sein. Durchfälle können auch durch Medikamente, insbesondere durch Antibiotika, hervorgerufen werden. Schließlich ist eine chronische Obstipation mit Überlaufstühlen auszuschließen. Infektiöse Komplikationen. Kontamination der Nahrung,

besonders bei jejunaler Dauersondierung, können durch strenge Hygienestandards mit täglichem Wechsel der Infusionsleitungen und Verwendung von fertiger Flüssignahrung vermindert werden. Infektionen im HNO Bereich wird durch nasal platzierte Sonden Vorschub geleistet. Psychologische Konsequenzen. Bei nasogastraler Sondierung ist das Risiko für eine orale Aversion und Fütterstörung besonders groß. Wenn immer möglich sollten bei Säuglingen kleine Mengen an Flüssigkeiten oral verabreicht werden, damit die Fähigkeit zum Saugen nicht verloren geht. Beikost und Löffeltraining sollte besonders bei Kurzdarmkindern zeitgerecht spätestens ab dem 6. Monat begonnen werden. Das frühzeitige Einbinden von Ess- und Sprachtherapeuten sind wichtige Maßnahmen zur Vermeidung und zur Therapie von Essstörungen

4.1.6 Perioperative Ernährung Präoperative Ernährung

Metabolische Komplikationen. Metabolische Probleme

wie insbesondere Elektrolytimbalancen und Hypo- oder Hyperglykämien sind bei Kindern mit intakten Organfunktionen selten. Ein Re-feeding-Syndrom nach langer Kachexie mit lebensbedrohlichem Phosphatabfall oder Spurenelementmangel bei Aufholwachstum oder hohen Verlusten können auftreten. Regelmäßige Überwachung, Mitbetreuung durch eine Ernährungsfachkraft, die richtige Auswahl der Sondennahrung und die Meidung selbstgefertigter Sondennahrungen können die meisten metabolischen Komplikationen verhindern. Gastrointestinale Beschwerden. Auftretende Übelkeit und Erbrechen können durch Aversion gegen den ständigen Geruch und Aufstoßen bedingt sein. Häufiger sind sie Folge einer verzögerten Magenentleerung bei Gabe zu großer Mengen, Verwendung hyperosmolarer oder hochkalorischer Nahrungen, oder sie können durch die Grunderkrankung bedingt sein. Langsame initiale Steigerung, kontinuierliche statt Bolusapplikation und eine Schräglagerung mit 30° Neigung sind oft hilfreich, auch bei vermehrten gastroösophagealen Refluxen; ggf. muss die Zufuhrrate

Bei Patienten mit schwerer Malnutrition und elektiver Operation ist eine präoperative Ernährungstherapie (enteral, wenn nicht möglich, auch parenteral) zu erwägen, um das perioperative Risiko zu senken. Vor jedem operativen Eingriff sollte eine enterale Ernährung nur so kurz wie möglich ausgesetzt, d. h. präoperatives Fasten vermieden werden. Isoosmolare Flüssigkeiten (Tee oder Wasser mit Zucker oder Maltodextrin) bis zu 4 h, in Einzelfällen auch 2 h vor dem Eingriff, reduzieren die postoperative Insulinresistenz mit Hyperglykämien. Klare Flüssigkeiten entleeren sich exponentiell aus dem Magen, d. h. nach einer Stunde ist >90% bereits entleert (7 Kap. 3).

Postoperative Ernährung In der ummittelbar postoperativen Phase (1–3 Tage, je nach Schwere des Eingriffs) besteht häufig eine Glukoseintoleranz durch das Überwiegen der Insulin kontraagierenden Stresshormone. Eine Hyperalimentation in dieser Phase ist zu vermeiden, da eine Hyperglykämie das Risiko für infektiöse Komplikationen signifikant erhöht. Bestehen keine Kontraindikationen (akutes Abdomen, Ileus/Subileus mit Aspirationsgefahr, aktive obere gastroin-

43 4.1 · Enterale Ernährung

. Tab. 4.2. Metaanalyse von randomisierten Studien bei Erwachsenen mit kolorektalen Operationen, Vergleich der frühen im Vergleich zur späten enteralen Ernährung (Anderssen u. Lewis 2007) Parameter

Zahl der Studien

Zahl der Patienten

Relatives Risiko (95%-KI)

Wundinfektion

9

879

0,77 (0,48–1,22)

Intraabdomineller Abzess

10

907

0,87 (0,31–2,42)

Anastomosenundichtigkeit

10

907

0,69 (0,36–1,32)

Mortalität

10

907

0,41 (0,18–0,93)

Pneumonie

9

877

0,76 (0,36–1,58)

Krankenhaustage

13

1081

–0,89 (-1,58 bis –0,20)

Erbrechen

6

618

1,27 (1,01–1,61)

testinale Blutung) gegen eine enterale Ernährung, sollte zum frühestmöglichen Zeitpunkt, d. h. innerhalb von 12– 24 h, die Nährstoffzufuhr über den physiologischen enteralen Weg erfolgen. Die Vorteile mit Erhalt der Darmintegrität und einer daraus resultierenden Reduktion einer möglichen bakteriellen Translokation sind inzwischen in der Erwachsenenmedizin umgesetzt. Ein Cochrane-Review zum Vergleich einer frühen versus einer späten enteralen Ernährung zeigte eine signifikante Senkung der Mortalität und Verkürzung der Krankenhausdauer bei früher enteraler Ernährung (. Tab. 4.2). Die wenigen pädiatrischen Studien weisen darauf hin, dass eine frühe postoperative EE (»fast-track surgery«) bei der Mehrzahl der pädiatrischen Patienten ohne Eingriff am Gastrointestinaltrakt, aber auch nach Appendektomie oder Darmresektion möglich ist (Reismann et al 2007). Eine nasogastrale Sonde zur Dekompression war über Jahre Routine nach gastrointestinalen Eingriffen. Eine Metaanalyse zeigte jedoch, dass dieses Vorgehen mit einer verzögerten Normalisierung der Darmfunktion und einer erhöhten Rate pulmonaler Komplikationen einherging (Nelson et al. 2005). In einer kürzlich randomisierten Studie bei Erwachsenen mit kolorektaler Resektion bestätigte sich, dass postoperatives Entfernen der Magensonde mit frühem oralen Nahrungsaufbau sicher ist und der routinemäßigen Dekompression mit verspäteter oraler/enteraler Ernährung überlegen ist (Zhou et al 2006).

Lösung verabreicht werden und eine Schmerztherapie durchgeführt werden. Der orale Kostaufbau erfolgt auch bei noch erhöhten Lipasewerten und richtet sich nach den Beschwerden des Patienten. In der Regel kann nach einem Kostaufbau mit einer an Kohlenhydraten reichen Kost und einer moderaten Zufuhr an Eiweiß und Fett nach 7–10 Tagen auf eine Normalkost übergangen werden. Ist ein oraler Kostaufbau wegen der Schmerzen nicht möglich, sollte einer EE über eine Jejunalsonde einer parenteralen Ernährung den Vorzug gegeben werden.

Schwere (nekrotisierende) Pankreatitis

4.1.7 Akute Pankreatitis

Bei der schweren Pankreatitis (7 Kap. 36) ist eine frühe EE über eine nasojejunale Sonde mit Applikation der Sondennahrung kontinuierlich über 24 h bei allen Patienten, die dies tolerieren, indiziert. Eine kontinuierliche nasogastrale Zufuhr kann versucht werden. Drei Studien bei Erwachsenen mit schwerer Pankreatitis (n=131) verglichen die frühe nasogastrale Ernährung mit der konventionellen (jejunale Gabe oder totale parenterale Ernährung). Sie fanden keinen signifikanten Unterschied bezüglich Mortalität und verschiedener Komplikationen oder Krankenhausdauer. Wegen der geringen Patientenzahlen sind jedoch noch keine endgültigen Empfehlungen möglich (Jiang et al. 2007). Niedermolekulare Sondennahrungen mit einem Teil der Lipide als MCT können problemlos verwendet werden, Standardnahrung können versucht werden, sind aber oft schlechter verträglich. Bei Besserung der Pankreatitis kann auf einen oralen Kostaufbau übergegangen werden.

Leichte bis mäßig schwere (ödematöse) Pankreatitis

4.1.8 Darminsuffizienz einschließlich

Bei leichter bis mäßig schwerer Pankreatitis (7 Kap. 36) ist eine EE nicht notwendig, da ein oraler Kostaufbau meist nach 2–3 Tagen problemlos möglich ist. Die Fastenperiode sollte nur solange durchgeführt werden, bis das Kind schmerzfrei ist, i. d. R. nach 2–4 Tagen. In der Zeit sollte parenteral ausreichend Flüssigkeit als Glukose-Elektrolyt-

Kurzdarmsyndrom Nach extensiver Resektion des Dünndarmes entstehen durch Störung von Motilität, Sekretion, Digestion und Absorption multiple Probleme, die unter dem Begriff Kurzdarmsyndrom (7 Kap. 28) zusammengefasst werden.

4

44

4

Kapitel 4 · Spezielle enterale und parenterale Ernährung

Bei Resektion des Jejunums kann das Ileum nach einer Phase der Adaptation seine Resorptionskapazität deutlich steigern. Dieser Adaptationsvorgang, der zu einer Hyperplasie und damit vergrößerten resorptiven Oberfläche führt, kann durch eine enterale Gabe von Nährstoffen wie Fett und Eiweiß beschleunigt werden. Eine enterale Nahrungskarenz führt dagegen bereits innerhalb weniger Tage zu einer Zottenhypoplasie und dem erhöhten Risiko einer bakteriellen Translokation. Auch der Dickdarm trägt zur Energieversorgung bei: Unverdaute Kohlenhydrate aus Zuckern, Stärke und Ballaststoffen werden von der Dickdarmflora zu kurzkettigen Fettsäuren abgebaut. Diese dienen nicht nur als Energielieferanten für die Kolonschleimhaut, sondern tragen nach Resorption erheblich zur Kalorienversorgung des Körpers bei. Bei Verlust der Bauhin-Klappe ist regelmäßig mit einer bakteriellen Fehlbesiedlung des verbleibenden Dünndarms mit den negativen Auswirkungen auf Schleimhaut, Absorption und Gallensäurenmetabolismus zu rechnen. Auch der Zustrom des Speisenchymus erfolgt rascher in den Dickdarm und kann eine osmotische Diarrhö begünstigen. > Die enterale Ernährung sollte so früh wie möglich begonnen werden (»minimal enteral feeding«). Wünschenswert ist die Anlage einer Gastrostomie bei der ersten Operation.

Bei massiver Darmresektion (<10% Restdünndarm) empfiehlt sich die langsame Dauersondierung von pasteurisierter Muttermilch oder einer hydrolysierten Säuglingsnahrung oder entsprechend viele einzelne kleine Boli (dann auch frische Muttermilch) oder eine Kombination von beidem. Bei kontinuierlicher Gabe sind im Vergleich zur Bolusgabe die Toleranz (Erbrechen) und die Energieverwertung besser und die Stuhlvolumina geringer. Ist bei nicht so exzessiver Darmresektion mit einem rascheren Nahrungsaufbau zu rechnen, kann die Nahrung auch oral angeboten werden, um spätere Fütterungsprobleme durch langfristige Sondierung zu vermeiden. Eine Hydrolysatnahrung mit MCT-Anteil kann bei niedriger Einlaufgeschwindigkeit (0,2–1 ml/kg KG/h) innerhalb von Tagen von einer 7,5%igen Konzentration über eine 10%-ige Mischung auf die normale Konzentration von 13,6% gesteigert werden, um dann das zugeführte Volumen zu steigern. Bei schwerer Malabsorption muss eine kohlenhydratreduzierte Bausteindiät zubereitet werden. Unterstützend kann enteral Taurin gegeben werden, das an Gallensäuren bindet und somit die Resorption der Nahrungsfette verbessert. Glutamin ist eine essenzielle Aminosäure und wichtiges Substrat für die schnell proliferierenden Zellen der Darmmukosa. Es kann als trophischer Faktor appliziert werden. Der Energiebedarf hängt vom Ausmaß der Malabsorption ab, wobei die Absorption von Energie sich proportional zur noch vorhandenen Dünndarmlänge (v. a. Jejunum)

verhält. Da die Hälfte und mehr der zugeführten Energie beim Kurzdarmsyndrom im Stuhl verloren gehen kann, muss die enterale Zufuhr entsprechend hoch gewählt oder durch eine parenterale Ernährung ergänzt werden. Mit einer kontinuierlichen enteralen Ernährung gelingt es jedoch, bis zu 180 kcal/kg KG/Tag und bis zu 275 ml Flüssigkeit/ kg KG/Tag zuzuführen. Die Steigerung der Nahrungszufuhr ist im Wesentlichen von der Kohlenhydrattoleranz abhängig, eine zu rasche Steigerung resultiert in schweren osmotischen Diarrhöen. Steigen die Verluste aus dem Stoma auf >50% an oder finden sich deutlich vermehrt reduzierende Substanzen im Stuhl (pH im Stuhl meist <6), sollte die enterale Zufuhr reduziert werden. Eine Kohlenhydratmalabsorption verstärkt die osmotische Diarrhö, führt zu einem sauren, aggressiven Stuhl und damit perianalen Hautmazerationen. 1 g Kohlenhydrate im Stuhl erhöht das Stuhlgewicht um ~32 g. Als Kontrollparameter empfiehlt sich neben den Elektrolyten im Serum und des Säure-Basen-Haushalts die Bestimmung von Natrium und Kalium im Urin. Sehr niedrige Werte (<20 mmol/l) weisen auch bei normalen Serumwerten auf eine Mangelversorgung hin. Vitamine und Spurenelemente werden in der Anfangsphase parenteral gegeben. Nach Beendigung der parenteralen Zufuhr sind die Serumspiegel der fettlöslichen Vitamine A, D und E und von Vitamin B12 regelmäßig zu kontrollieren und ggf. wasserlösliche Präparationen bzw. eine parenterale Zufuhr einzusetzen. Die orale Eisenzufuhr muss gut überwacht werden, sie begünstigt die bakterielle Fehlbesiedlung im Dünndarm. Wegen erhöhter Verluste kommt es gelegentlich zu einem substitutionsbedürftigen Mangel an Zink (auf Haut- und Haarveränderungen achten), Selen oder anderen Spurenelementen.

4.2

Parenterale Ernährung

4.2.1 Definition und Kernaussagen 4 Die intravenöse Nährstoffzufuhr kann als ergänzende oder partielle parenterale Ernährung eine zwar vorhandene, aber insgesamt unzureichende enterale Nährstoffzufuhr ergänzen. 4 Die totale parenterale Ernährung (TPE) kann eine ausschließliche intravenöse Nährstoffzufuhr gewährleisten, z. B. nach operativen Eingriffen im Abdominalraum oder bei akuten bzw. chronischen Darmkrankheiten mit gestörter Nahrungstoleranz oder schwerer Malassimilation (Darminsuffizienz). 4 Neben der PE sollte soweit als möglich eine minimale enterale Nahrungszufuhr angestrebt werden, um das Risiko potenzieller Komplikationen wie einer Mukosaatrophie, bakterieller Translokation mit septischen Komplikationen oder einer Cholestase zu vermindern.

45 4.2 · Parenterale Ernährung

4 Durchführung und Überwachung der PE sollten definierten Standards und Protokollen folgen, um die Sicherheit und Lebensqualität für den Patienten zu optimieren. 4 In der Anfangsphase sollten Kinder mit PE 2- bis 3mal/Woche evaluiert werden. 4 Für Kinder mit Langzeit-PE, die nicht aus anderen Gründen stationär bleiben müssen, ist die Heim-PE die bessere Option. 4 Es wird dringend empfohlen, dass Patienten mit Langzeit-PE in Zentren betreut werden, die über ein multidisziplinäres Team mit ausreichend Erfahrung durch Betreuung zahlreicher PE-Patienten verfügen. 4 Die evidenzbasierten Leitlinien der ESPGHAN (European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition) und der ESPEN (European Society for Parenteral and Enteral Nutrition) sollten als Grundlage für die praktische Durchführung einschließlich Dosierung der Substratzufuhr dienen.

4.2.2 Indikationen und Kontraindikationen > Eine parenterale Nährstoffzufuhr durch intravenöse Infusionen wird notwendig, wenn eine bedarfsgerechte Nährstoffzufuhr auf enteralem Wege über einen längeren Zeitraum nicht realisiert werden kann.

Eine PE ist nicht indiziert bei Patienten mit einer ausreichenden Darmfunktion, die enteral (oral oder per Sonde) ernährt werden können.

4.2.3 Zugangswege, Infusionssysteme

und Katheterposition Die Wahl und die Pflege des Venenzuganges sind von entscheidender Bedeutung für den Erfolg der parenteralen Ernährung. Wenn nur eine ergänzende, partielle parenterale Ernährung für einen begrenzten Zeitraum von nicht mehr als etwa 5–7 Tagen Dauer vorgesehen ist und der Patient über ausreichende Venenverhältnisse verfügt, kann eine Infusion über wechselnde periphere Venenzugänge versucht werden. ! Cave Bei Infusion in periphere Venen soll die Osmolalität der infundierten Lösungen 700 mosmol/l nicht überschreiten. Eine Osmolalität der Infusionslösungen >800 mosmol/l erfordert einen zentralvenösen Zugang.

Vergleichende Studien bei Frühgeborenen haben belegt, dass die Lebensdauer peripherer Venenzugänge bei einem höheren Anteil der Energiezufuhr durch Lipidemulsionen und entsprechend geringerer Glukosezufuhr deutlich zunimmt.

Für die längerfristige partielle parenterale Ernährung einschließlich der heimparenteralen Ernährung sowie für eine vollständige parenterale Ernährung ist jedoch ein zentralvenöser Zugang notwendig. Einfache, durch Punktion eingeführte Katheter müssen je nach Pflege und Lokalbefund sowie ggf. vorhandenen allgemeinen Zeichen für das Vorliegen einer Entzündungsreaktion in der Regel nach 1–3 Wochen gewechselt werden. Längerfristig nutzbare Kathetersysteme werden durch chirurgische Freilegung der Gefäße oder durch Punktion der Gefäße in Seldinger-Technik implantiert. Für die langfristige parenterale Ernährung werden weichere Kathetersysteme aus Silikon und Polyurethankatheter mit hydromerer Beschichtung bevorzugt, da sie weniger thrombogen und weniger traumatisch sind. Zur Minderung des Infektionsrisikos sind sie mit einer DacronManschette ausgestattet und über eine möglichst lange Distanz untertunnelt unter der Haut nach außen geführt (z. B. Broviac-, Hickman- oder Groshong-Katheter). Die Dacron-Manschette fördert eine Fibroblastenproliferation und bewirkt einen besseren Katheterhalt sowie einen zusätzlichen Schutz vor an der Außenwand des Katheters aszendierenden Infektionen (7 Kap. 9). Um das Risiko von katheterbedingten Infektionen zu vermindern, sollten möglichst einlumige Katheter verwandt werden. Bei einem Multi-Lumen Katheter sollte ein Lumen ausschließlich für die PE genutzt werden. > Die Blutentnahme aus zentralen Kathetern erhöht das Risiko für Katheterinfektion. Dieses Risiko muss gegenüber der Verschlechterung der Lebensqualität des Kindes durch periphere Blutabnahmen individuell abgewogen werden. In jedem Fall muss unter streng aseptischen Bedingungen vorgegangen werden.

Implantierte Portsysteme mit transkutaner Punktionsmöglichkeit eines kleinen, subkutanen Vorratsbehälters durch eine Silikonmembran können mit einer speziellen, gebogenen Punktionsnadel mit dem Infusionssystem verbunden werden. Sie werden im Kindes- und Jugendalter wegen der oft angstbesetzten Notwendigkeit zu wiederholten Punktionen und vor allem wegen des erhöhten Okklusionsrisikos bei langfristiger parenteraler Ernährung nicht bevorzugt. Für die parenterale Ernährung in der Pädiatrie sollten für die parenterale Zufuhr lipophiler Medikamentenzubereitungen ausschließlich Mischbeutel und Schlauchsysteme verwendet werden, die nicht aus PVC gefertigt sind und damit den Weichmacher Diethylhexylphthalat (DEHP) enthalten. Verfügbare und empfehlenswerte Alternativen sind aus Ethylenvinylacetat (EVA) hergestellte Mischbeutel bzw. mit Polyäthylen ausgekleidete Infusionsleitungen. Verschiedene Systeme aus Silikon oder Polyurethan werden in jeweils unterschiedlichen Größen für jede Altersgruppe angeboten. Die Lage jedes neu angelegten zentralen Venenkatheters muss radiologisch überprüft werden. Die Katheter-

4

46

Kapitel 4 · Spezielle enterale und parenterale Ernährung

spitze soll in der V. cava superior außerhalb des Herzbeutels liegen. Das bedeutet bei jungen Säuglingen mindestens 0,5 cm, bei älteren Säuglingen und Kindern >1 cm außerhalb des Herzschattens auf einer a.p. Röntgenaufnahme. Die V. cava inferior hat eine vergleichbare Größe und Flussgeschwindigkeit und eignet sich damit ebenfalls für eine Katheterpositionierung (gerade unterhalb des rechten Vorhofes).

4

4.2.4 Katheterpflege Wegen des hohen Infektionsrisikos ist sowohl bei der Anlage als auch bei der Pflege und Versorgung der Zugangswege eine strengstens aseptische Vorgehensweise zwingend notwendig. > Die Katheterpflege und das An- und Abhängen von Lösungen oder Medikamenten sollten nach Möglichkeit nicht durch häufig wechselnde Personen, sondern durch wenige Personen (Ärzte oder Pflegepersonal) oder durch die gut geschulten Eltern durchgeführt werden, die oft sorgfältiger als das Krankenhauspersonal vorgehen.

Ein Verbandwechsel im Bereich des Katheteraustrittes wird unter sterilen Bedingungen bei kurzfristigen zentralen Kathetern alle 2 Tage durchgeführt. Bei langfristiger PE und transparenten Abdeckungen ist ein wöchentlicher Verbandwechsel ausreichend. Dabei wird die den Katheteraustritt umgebende Haut mit einer antiseptischen Lösung (bevorzugt 2%-iges Chlorhexidin) gereinigt und nach vollständiger Lufttrocknung ein frischer, steriler Verband (sterile Tupfer mit Pflaster oder transparente Folien) angelegt. Topische antibiotische Salben sollten nicht angewandt werden. Mit getunnelten Kathetern ist Duschen und Schwimmen möglich, wenn der Katheter durch einen wasserdichten Verband gesichert ist. > Die routinemäßige Gabe von Heparin bei zentralen Kathetern, die täglich genutzt werden, hat keinen Nutzen bezüglich einer Prävention von Thrombosen oder Okklusionen gezeigt und wird daher nicht empfohlen.

Bei Blocken des Katheters über mehr als 24 h sollte dies mit einer Heparin-Kochsalzlösung (5–10 Einheiten Heparin/ ml 0,9% NaCl) erfolgen.

4.2.5 Anforderungen

nur eine optimale individuelle Betreuung sicherstellen, sondern auch Richtlinien erstellen, Personal und betroffene Eltern schulen und den überflüssigen oder unnötig langen Einsatz einer totalen oder partiellen PE durch konsequenten Einsatz einer oralen oder enteralen Ernährung reduzieren. Vor Beginn der PE sollte die Dauer abgeschätzt und die Ziele definiert sein. Der Patient muss bezüglicher potenzieller Defizite evaluiert (medizinische und Ernährungsanamnese, körperliche Untersuchung, Laborwerte) und unter der PE überwacht werden.

4.2.6 Zubereitung und Applikation

der Lösungen Die Herstellung der dem Patienten applizierten Infusionslösungen ist mit erheblichen Risiken behaftet, insbesondere einer Kontamination mit Infektionserregern, dem möglichen Auftreten von Mischungsfehlern sowie einer Inkompatibilität verschiedener Infusionsbestandteile untereinander oder mit gleichzeitig parenteral applizierten Medikamenten. Die Zubereitung erfordert deshalb besondere Sorgfalt und Erfahrung. > Wenn immer möglich sollten Infusionslösungen durch hierfür entsprechend ausgestattete und erfahrene Apotheken bzw. Krankenhausapotheken oder pharmazeutische Hersteller zubereitet werden.

Aufgrund der besonderen Erfordernisse der pädiatrischen Patienten wird jedoch eine Selbstzubereitung auf Krankenstationen und Intensivstationen in vielen Fällen nicht vollständig zu vermeiden sein. Die hier auftretenden Risiken können vermindert werden, wenn alterspezifisch zusammengesetzte Standardlösungen mit einer für viele pädiatrische Patienten angemessenen Deckung des Nährstoffbedarfes eingesetzt werden. Die Erfahrung in vielen Kliniken zeigt, dass der größte Teil pädiatrischer Krankenhauspatienten einschließlich der intensivbehandelten Frühgeborenen mit einigen wenigen, alterspezifisch zusammengesetzten Standardlösungen mit festen Mischungen aus Glukose, Aminosäuren und Elektrolyten sehr gut versorgt werden können, wodurch gleichzeitig eine Risikominderung gegenüber einer individuellen freien Mischung von Infusionslösungen auf einer Krankenstation erreicht wird kann. Bei individuellen Mischungen sollte der Anwendung von computergestützten Programmen bei der Verschreibung der Vorzug gegeben werden, da sich dadurch Fehler und Zeitaufwand reduzieren lassen. ! Cave

Die Qualität der klinischen Ernährung und besonders der PE kann durch ein multidisziplinäres pädiatrisches Ernährungsteam (bestehend aus Pädiater, Kinderchirurg, Schwester, Ernährungsfachkraft, Pharmazeut und ggf. andere) deutlich verbessert werden. Dieses Team sollte nicht

Die Zugabe von Medikamenten zu einer Infusionslösung oder die Applikation im Bypass oder das Zuspritzen von Nährstoffen oder Elektrolyten in eine Infusionslösung sollte nur nach Überprüfung der Mischbarkeit erfolgen.

47 4.2 · Parenterale Ernährung

Ausgenommen sind gemischte Infusionslösungen, deren Kompatibilität und Stabilität durch angemessene Prüfungen gesichert ist. Generell sollten alle wasserlöslichen Infusionslösungen durch einen patientennah im Infusionssystem angebrachten Mikrofilter mit einer Porengröße von 0,2 μm infundiert werden, das Partikel und Mirkoorganismen zurückhält. Lipidemulsionen und Mischungen von Lösungen mit Lipidemulsionen werden durch einen Filter mit einer Porengröße von 1,0–1,5 μm infundiert. Die Lösungen sollten regelmäßig visuell inspiziert und bei Ausflockung oder Trübung nicht verwendet werden. Dies gilt auch für Unterbrechungen der PE bei Applikation von Medikamenten über einlumigen Kathetern. > Bei Langzeit-PE sollte frühzeitig auf eine zyklische Applikation umgestellt werden. Besonders bei Säuglingen und Patienten ohne enterale Zufuhr sollten Infusionsbeginn und -ende mit schrittweise abgestufter Veränderung der Infusionsgeschwindigkeit durchgeführt werden, um das Risiko metabolischer Nebenwirkungen (beispielsweise Hyperglykämien bei Infusionsbeginn, reaktive Hypoglykämien bei Infusionsende) zu vermindern.

Eine zyklische PE gelingt umso früher, je mehr enterale Zufuhr möglich ist. Es wird mit einer Stunde Pause begonnen, die dann zügig auf 4 h und länger gesteigert werden kann. Dabei müssen die maximal verträglichen Infusionsgeschwindigkeiten für Glukose und Fett berücksichtigt werden (s. unten). Vor dem An- und Abschluss der Infusionslösung ist eine Katheterspülung nach einem festgelegten Protokoll durchzuführen. Das Volumen richtet sich nach dem Alter des Kindes.

4.2.7 Hauptbestandteile der parenteralen

Ernährung Flüssigkeit (. Tab. 4.3) Kinder und besonders Säuglinge haben im Vergleich zu Erwachsenen einen deutlich höheren prozentualen Wassergehalt des Körpers und einen deutlich größeren Anteil des Extrazellularraums an der Körpermasse. Gleichzeitig ist der relative Flüssigkeitsumsatz gerade bei jungen Kindern wesentlich höher als bei Erwachsenen. Während beim gesunden Erwachsenen der Flüssigkeitsumsatz pro Tag nur etwa 1/7 der Extrazellularflüssigkeit entspricht, sind es beim Säugling etwa 1/3 des Extrazellularraums. Die Fähigkeit zur Kompensation bei nicht angemessener Flüssigkeitszufuhr ist bei jungen Säuglingen und Frühgeborenen stark eingeschränkt. Bis zum Alter von etwa 6 Monaten ist die Konzentrationsfähigkeit der Niere vermindert, das Neugeborene kann den Urin auch bei hoher Salz- oder niedriger Wasserzufuhr nur bis zu etwa 700 mosmol/l konzentrieren. Hierdurch kann bei Säuglingen der Flüssigkeitsbedarf im

Falle der Notwendigkeit zur vermehrten Elimination harnpflichtiger Substanzen erheblich ansteigen, etwa bei überhöhter Proteinzufuhr oder bei ausgeprägtem Katabolismus. Andererseits führt eine akute Flüssigkeitsbelastung im Säuglingsalter und besonders bei Frühgeborenen schneller zur Wassereinlagerung mit Ödemneigung. Die Flüssigkeitszufuhr muss den individuellen Bedingungen angepasst werden, z. B. bei bestimmten Herz- oder Nierenerkrankungen vermindert, bei erhöhten Verlusten durch Fieber, Wundsekretion, Hyperventilation, aber vor allem bei gastrointestinalen Verlusten erhöht werden. In den ersten 12–24 h der postoperativen Phase sowie nach schweren Traumen besteht oft eine erhöhte ADHWirkung mit Tendenz zur Wasserretention, so dass hier die Flüssigkeitsdosierung an der unteren und die Natriumzufuhr an der oberen Grenze der Richtwerte orientiert werden. Frühgeborene neigen in besonderem Maße zur Überwässerung. Eine hohe Flüssigkeitszufuhr in den ersten Lebenstagen ist hier mit einem erhöhten Risiko für das Auftreten intrakranieller Blutungen und für eine Persistenz des Ductus arteriosus Botalli assoziiert. Bei unreifen Frühgeborenen erfolgt deshalb abhängig vom Geburtsgewicht in den ersten Tagen eine besonders sorgfältig begrenzte Flüssigkeitszufuhr. Erwünscht ist hier in den ersten Tagen nach der Geburt ein Flüssigkeitsverlust mit einer Gewichtsabnahme von bis zu 10%.

Energie Die Energiezufuhr sollte die notwendigen Bedürfnisse für Grundumsatz, körperliche Aktivität, Wachstum und ggf. Aufholwachstum ausgleichen. Eine exzessive Energiezufuhr resultiert in Hyperglykämie, vermehrter Fettdeposition, Fettleber und anderen Komplikationen, während eine mangelnde Zufuhr zu Malnutrition, schlechter Immunfunktion und vermindertem Wachstum führt. Die parenterale Energiezufuhr liegt meistens niedriger als bei enteraler Applikation, besonders bei Frühgeborenen und darmkranken Kindern. Die individuelle Energiezufuhr

. Tab. 4.3. Erwünschte Flüssigkeitszufuhr bei klinisch stabilen Säuglingen und Kindern (ml/kg KG/24 h). Beachte: Der Bedarf einzelner Patienten kann von diesen Richtlinien stark abweichen! Ein deutlich erhöhter Flüssigkeitsbedarf entsteht durch vermehrte Sekretverluste, Hyperventilation oder Temperaturerhöhung (Zusatzbedarf ca. 5 ml/kg KG/1°C Temperaturerhöhung >37,5°C) >5. Lebenstag

100–130 ml

1. Lebensjahr

100–140 ml

2. Lebensjahr

80–120 ml

3.–5. Lebensjahr

80–100 ml

6.–10. Lebensjahr

60–80 ml

10.–14. Lebensjahr

50–70 ml

4

48

Kapitel 4 · Spezielle enterale und parenterale Ernährung

. Tab. 4.4. Empfehlungen für die mittlere Zufuhr an Makronährstoffen und Energie pro kg KG und Tag bei parenteraler Ernährung (der Bedarf einzelner Patienten kann je nach Ernährungszustand und Krankheitsbedingungen ganz erheblich von diesen Richtzahlen abweichen!) und für die Zufuhr von Energie, Aminosäuren, Lipiden, Na, K, Ca, P und Mg (die individuellen Bedürfnisse können je nach Verlusten stark davon abweichen, z. B. bei Erbrechen, Durchfall, Fisteln!)

4

Alter

Energie (kcal/kg)

Aminosäuren (g/kg)

Glukose (g/kg)

Lipide (g trigl./kg)

Na (mmol/kg)

K (mmol/kg)

Ca (mmol/kg)

P (mmol/kg)

Mg (mmol/kg)

Frühgeborene

110–120

1,5–4

Bis 18

Bis 3–4

3–5 (–7)

2–5

Neugeborene (1.Monat)

90–100

1,5–3

Bis 18

Bis 3–4

2–3

1,5–3

0–1 Jahre

90–100

1–2,5

Bis 16

Bis 3–4

2–3

1–3

0–6 Monate: 0,8 7–12 Monate: 0,5

0,5

0,2

1–2 Jahre

75–90

1–2

Bis 12–14

Bis 2–3

1–3

1–3

0,2

0,2

0,1

3–6 Jahre

75–90

1–2

Bis 10–12

Bis 2–3

1–3

1–3

0,2

0,2

0,1

7–12 Jahre

60–75

1–2

<12

Bis 2–3

1–3

1–3

0,2

0,2

0,1

13–18 Jahre

30–60

1–2

<10

Bis 2–3

1–3

1–3

0,2

0,2

0,1

muss unter entsprechendem Monitoring des Gewichts und des Längensollgewichts ständig angepasst werden. Unkomplizierte Operationen, auch größere abdominelle Eingriffe gehen nicht mit einer längerfristigen Erhöhung des Energieverbrauchs einher. Anders sind dagegen schwere Traumata zu werten, besonders wenn sie von Sepsis und Perotonitis gefolgt werden. Diesem sog. Postagressionsstoffwechsel muss ab dem 2–3 Tag durch eine vermehrte Energiezufuhr Rechnung getragen werden, um einen Abbau des körpereigenen Eiweißes zu verhindern (. Tab. 4.4).

Aminosäuren Zur Deckung des Stickstoffbedarfes wird für Säuglinge und Kleinkindern die Verwendung pädiatrischer Aminosäurelösungen empfohlen, die den Besonderheiten des Bedarfes in diesem Lebensalter angepasst sind, d. h. auch adäquate Mengen an konditionell essenziellen Aminosäuren wie Cystein, Taurin und Tyrosin erhalten. Die Zusammensetzung der Aminosäuren soll sich an der eines hochwertigen Proteins (z. B. Muttermilchprotein) orientieren. Der Bedarf parenteral zugeführter Aminosäuren liegt niedriger als bei enteraler Eiweißgabe. Infundierte Aminosäuren können nur dann zur Proteinsynthese genutzt werden, wenn sie gleichzeitig mit einer ausreichenden Menge an Nichtproteinenergie infundiert werden. Als Richtgröße kann gelten, dass mit jedem Gramm Aminosäuren etwa 30–40 kcal Energie infundiert werden sollen. Bei zu hoher Dosierung einer Aminosäureninfusion bzw. eingeschränkter Metabolisierbarkeit der infundierten Aminosäuren kommt es typischerweise zum Anstieg der Harnstoff- und Ammoniakkonzentrationen im Plasma.

Glukose > Glukose ist das einzige Kohlenhydrat für die pädiatrische PE und sollte 60–75% der Nichteiweißenergie ausmachen.

Glukose wird von allen Geweben metabolisiert, allerdings ist die Utilisation in den meisten Geweben (nicht im Zentralnervensystem) insulinabhängig. Während der ersten PE-Tage sollte die Glukosezufuhr graduell gesteigert werden bis die Enddosis erreicht ist. Bei kritisch kranken Kindern sollte die Glukosezufuhr 5 mg/kg KG/min (7,2 g/ kg KG/Tag) nicht übersteigen, um Hyperglykämien zu vermeiden. Bei reifen Neugeborenen und Kindern bis 2 Jahren liegt die maximale Glukosezufuhr bei 18 g/kg KG/Tag (13 mg/kg KG/min), bei älteren Kindern entsprechend geringer. Bei der zyklischen parenteralen Ernährung darf die Glukosezufuhr nicht die maximale Infusionsrate von 1,2 g/ kg KG/h (20 mg/kg KG/min) überschreiten. Eine übermäßig hohe Kohlenhydratzufuhr kann zur Nettolipogenese mit Fettdeposition und Steatose der Leber führen. Durch Zufuhr eines höheren Kalorienanteils aus Fettemulsionen kann dem vorgebeugt werden (. Tab. 4.5; . Tab. 4.4).

Lipidemulsionen Die Infusion von Lipidemulsionen erlaubt die Zufuhr einer hohen Energiedichte (bei 20%-igen Emulsionen ca. 20 kcal/ ml) mit isoosmolaren Lösungen. In der Praxis kann eine Deckung des bei Säuglingen und Kindern hohen Energiebedarfes unter parenteraler Ernährung nur durch die regelmäßige Fettinfusion erreicht werden. Ein angemessener Anteil Fett (. Tab. 4.4) an der Energiezufuhr ermöglicht darüber hinaus die Vermeidung zu hoher Glukoseinfusionsraten und beugt so einer Leberverfettung vor. Zudem

49 4.2 · Parenterale Ernährung

. Tab. 4.5. Übersicht über die Empfehlung zur Glukosezufuhr bei Kindern ohne Komplikationen oder Indikationen für reduzierte oder erhöhte Zufuhr

. Tab. 4.6. Maximale Lipidzufuhrmenge

Glukose pro kg KG pro Tag

Tag 1

Tag 2

Tag 3

Tag 4+

<10 kg

8

12

14

16–18

<15 kg

6

8

10

12–14

15–20 kg

4

6

8

10–12

20–30 kg

4

6

8

<12

>30 kg

3

5

8

<10

sind Lipidemulsionen zur Deckung des Bedarfes an essenziellen Fettsäuren unverzichtbar notwendig, da sich bei fettfreier parenteraler Ernährung bereits innerhalb einer Woche ein klinisch manifester Mangel an essenziellen Fettsäuren einstellen kann. Bei Säuglingen und Kindern werden in der Regel nur Emulsionen mit niedrigem Lezithin-Triglyzerid-Verhältnis eingesetzt, wie es in üblichen 20%-igen Emulsionen gegeben ist. In Deutschland sind für die Anwendung im Kindesalter derzeit Emulsionen aus Sojaöl, Sojaöl mit mittelkettigen Triglyzeriden (MCT) sowie eine Emulsion aus Olivenöl und Sojaöl zugelassen, die alle Hühnereiweißlezithin als Emulgator sowie Glyzerin zur Anpassung der Osmolarität enthalten. Für Sojaölemulsionen liegen langjährige Erfahrungen und sehr umfangreiche Daten zur Sicherheit und Nebenwirkungsarmut bei Säuglingen und Kindern vor. Allerdings ist ihre Zusammensetzung dem kindlichen Bedarf nicht optimal angepasst, da sie bei üblicher Dosierung zu einer übermäßig hohen Zufuhr an mehrfach ungesättigten Fettsäuren führen. Hier besteht Besorgnis hinsichtlich einer möglichen vermehrten Lipidperoxidation und daraus resultierender Gewebeschädigung insbesondere bei Patienten mit hohem oxidativen Stress (z. B. bei Infektionen) und schlechter antioxidativer Abwehr (z. B. Frühgeborene). Da Sojaölemulsionen gleichzeitig nur geringe Konzentrationen der biologisch wirksamen Form des antioxidativen Vitamin E (Tocopherol) enthalten und ein niedriges Verhältnis zwischen diesem Antioxidans und den durch das Antioxidans zu schützenden Doppelbindungen der mehrfach ungesättigten Fettsäuren entsteht, sollte mit der Infusion von Sojaölemulsionen stets gleichzeitig Vitamin E supplementiert werden. Die für die pädiatrische Anwendung zugelassene, überwiegend auf Olivenöl basierende Emulsion weist eine günstiger erscheinende Fettsäurezusammensetzung und einen höheren Vitamin-E-Gehalt auf. Sie ist daher zu bevorzugen. Für die Zukunft werden weitere Entwicklungen und eine Verbreiterung des Angebotes verfügbarer Fettemulsionen erwartet, beispielsweise Emulsionen mit langkettigen Omega-3-Fettsäuren, die möglicherweise auch für Säuglinge vorteilhaft sein könnten.

Maximale Zufuhr

Maximale Infusionsrate

Säuglinge

3–4 g/kg/Tag

0,13–0,17 g/kg/h

Ältere Kinder

2–3 g/kg/Tag

0,08–0,13 g/kg/h

> Lipidemulsionen sollten ca. 25–40% der Nichteiweißenergie bei totaler PE betragen.

Um einen Mangel an essenziellen Fettsäuren zu vermeiden, wird eine Mindestzufuhr von 0,25 g/kg KG & Tag an Linolsäure bei Frühgeborenen und 0,1 g/kg KG/Tag bei reifen Neugeborenen und Kindern empfohlen. Lipidinfusionen sollten bei Neugeborenen und jungen Säuglingen über 24 h, mit Beginn einer zyklischen Infusion währen der Dauer der übrigen PE verabreicht werden (. Tab. 4.6). Die Triglyzeridkonzentrationen im Serum oder Plasma sind in regelmäßigen Abständen unter laufender Infusion zu bestimmen. Sie sollten 250 mg/dl (2,8 mmol/l) bei Säuglingen und 400 mg/dl (2,4 mmol/l) bei älteren Kindern nicht überschreiten. Carnitin spielt eine große Rolle beim Transport von langkettigen Fettsäuren in die Mitochondrien und ist dadurch unerlässlich für die β-Oxidation. Carnitin ist kein Bestandteil der kommerziellen Lipidemulsionslösungen. Der Carnitinspiegel sinkt während einer langen carnitinfreien parenteralen Ernährung. Die Supplementierung von Carnitin wird aufgrund von Carnitin-Bestimmungen im Blut und Urin individuell entschieden.

Elektrolyte Der Bedarf an Natrium und Kalium ist besonders bei Neugeborenen stark von der Diurese abhängig (. Tab. 4.4). Bei geringer Wasserzufuhr kann z. B. der Kaliumbedarf auf 0,5 mmol/kg KG/Tag absinken. Intraoperativ werden natriumreiche Lösungen mit einem Natriumgehalt >70 mmol/l infundiert, während die intraoperativ zugeführten Lösungen in der Regel kein Kalium enthalten. Der Bedarf an Kalzium und Phosphor ist stark altersabhängig und besonders hoch bei Frühgeborenen. Die parenterale Zufuhr von Kalzium ist durch die Unlösbarkeit limitiert. Bei Flüssigkeitsrestriktion, sollte auf das Kalzium-/ Phosphat-Verhältnis in der Flüssigkeit geachtet werden, da eine Erhöhung der Konzentration zu einer Ausfällung führen kann. Durch die Wahl geeigneter organischer Verbindungen (z. B. Kalziumglukonat, Natriumglyzerophosphat) kann eine für die meisten Patienten adäquate Kalzium- und Phosphatkonzentration in Lösung gebracht werden. Die Zufuhr von Kalzium sollte anhand der renalen Ausscheidung gesteuert werden, um eine Hyper- bzw. eine Hypokalziurie zu vermeiden.

4

50

Kapitel 4 · Spezielle enterale und parenterale Ernährung

Vitamine und Spurenelemente (. Tab. 4.7)

4

Eine über mehr als wenige Tage durchgeführte parenterale Ernährung wird grundsätzlich durch die Gabe von wasserlöslichen und fettlöslichen Vitaminen ergänzt. Wasserlösliche Vitamine werden im Organismus kaum retiniert und sollten deshalb spätestens nach wenigen Tagen einer parenteralen Ernährung zugeführt werden. Fettlösliche Vitamine werden zwar im Organismus gespeichert, so dass beispielsweise ein manifester Vitamin-A-Mangel bei einem zuvor Gesunden erst nach langer parenteraler Ernährung ohne Retinolzufuhr auftritt. Dennoch sollte bei vollständig parenteral ernährten Patienten von Beginn an ein Präparat mit fettlöslichen Vitaminen einschließlich des Antioxidans Vitamin E zugeführt werden, da parenteral ernährte Patienten ein hohes Risiko für die vermehrte Bildung von reaktiven Sauerstoffradikalen mit konsekutiver peroxidativer Membranschädigung aufweisen. Zur Dosierung bei Säuglingen und Kindern bestehen kontroverse Meinungen. Die allgemein empfohlene Dosis bei Säuglingen und Kleinkindern ist 1 ml/kg KG (maximal10 ml) der pädiatrische Formulierungen (Soluvit N und Vitalipid infant) > Die Verluste (durch Anhaften an Infusionsleitungen oder Zerstörung durch Licht) der verabreichten Vitamine sind geringer, wenn diese mit Lipidemulsionen anstatt mit Glukose-Aminosäuren-Mischlösungen infundiert wurden

Bei längerfristiger parenteraler Ernährung ist eine Supplementierung mit für pädiatrische Patienten konzipierten Spurenelementpräparaten empfehlenswert. Bei spurenelementfreier Infusion wird häufig ein Mangel an Zink und Kupfer offensichtlich. Zusätzlich werden die Spurenelemente Chrom, Eisen, Jod, Kobalt, und Selen als sicher essenziell sowie die Elemente Mangan und Molybdän als wahrscheinlich essenziell angesehen. Allerdings fehlen ausreichende Daten, um den tatsächlich notwendigen, altersbezogenen Bedarf bei parenteraler Ernährung von Säuglingen und Kleinkindern zu definieren. Pragmatisch wird man einer über mehr als nur wenige Tage andauernden parenteralen Ernährung eines der für Kinder zugelassenen Spurenelementpräparate (z. B. Inzolen Infantibus [Köhler]}, Peditrace [Baxter]) in einer Dosierung von 1 ml/kg KG/ Tag, maximal 10 ml, zugeben.

4.2.8 Komplikationen und Überwachung Zu den möglichen katheterbedingten Komplikationen gehören Dislokationen, Leckagen und Abrisse, bei denen ggf. auch Fehlinfusionen (z. B. Infusothorax) auftreten können, und nicht zuletzt das Auftreten von Venenthrombosen. Okklusionen können nicht nur durch thrombotische Ablagerungen, sondern auch durch das Ausfallen von In-

. Tab. 4.7. Übersicht über die Zusammensetzung der Spurenelement-Kombinationspräparate Peditrace

Inzolen-Infantibus*

Tracitrans plus

Addel N

μg/ml

μmol/ml

μg/ml

μmol/ml

μg/ml

μmol/ml

μg/ml

μmol/ml

Zn2+

250

3,82

97

1,49

650

10,0

650

10

Cu2+

20

0,32

32

0,5

130

2,0

130

2,0

Mn2+

1

0,018

27

0,5

27

0,5

27

0,5

Cr3+

0

0

80

0,16

1

0,02

1

0,02

Se4+

2

0,025

0

0

3,2

0,04

3,2

0,04

Spurenelmente

F–

57

3,0

0

0

95

5,0

95

5,0

I–

1

7,88

0

0

13

0,1

13

0,1

Mo6+

0

0

0

0

Fe3+

0

0

91

1,63

1,9 110

0,02 2,0

1,9 110

Elektrolyte

μmol/ml

μmol/ml

μmol/ml

μmol/ml

Na+

0

500

<6,5

0

K+

0

500

<1,0

0

Mg2+

0

250

0

0

Ca2+

0

250

0

0

Cl–

0

0

35,1

0

0,02 2,0

51 4.2 · Parenterale Ernährung

fusionsbestandteilen insbesondere bei Mischungen inkompatibler Lösungen auftreten (z. B. hohe Kalziumkonzentrationen in Kombination mit Heparin und Lipidemulsionen). Besonders gefürchtete, vergleichsweise häufig auftretende Komplikationen sind Katheterinfektion und Kathetersepsis. Zu den metabolischen Komplikationen bei parenteraler Ernährung gehören u. a. Hyper- und Hypoglykämie, osmotische Diurese besonders bei starker Hyperglykämie, Hyperlipidämie, Dysproteinämie, metabolische Azidose, Akkumulation von Harnstoff und Ammoniak, hepatozelluläre Schäden, Cholestase, Cholelithiasis sowie das Auftreten einer Mangelversorgung beispielsweise von Elektrolyten, essenziellen Aminosäuren, essenziellen Fettsäuren, Vitaminen, Spurenelementen und Carnitin. Die Überwachung des einzelnen Patienten und die zur Erkennung möglicher infektiöser und metabolischer Risiken durchgeführten Laboruntersuchungen müssen sich nach Art und Dauer der parenteralen Ernährung, nach der vorliegenden Grundkrankheit und der aktuellen Situation des einzelnen Patienten und seines Krankheitsbildes richten. Die unten aufgeführte Übersicht kann nur eine Orientierung für ein mögliches diagnostisches Vorgehen bei parenteraler Ernährung geben, die jeweils an die Bedingungen des Einzelfalles angepasst werden muss. ! Cave Wegen der zahlreichen und z. T. irreversiblen Risiken und Komplikationen sollten pädiatrische Patienten, besonders Säuglinge, mit der Notwendigkeit einer PE über 3 Monate so früh wie möglich in Zentren mit ausreichender Erfahrung und einem entsprechendem Team überwiesen werden

PE-assoziierte Lebererkrankung. Besonders Früh- und Neugeborene mit Kurzdarmsyndrom sind wegen Unreife von Gallensäurenstoffwechsel und biliärer Exkretion gefährdet, eine cholestatische Hepatopathie zu entwickeln. Einer der Hauptrisikofaktoren sind eine fehlende Darmkontinuität (möglichst initiale Anastomose) und rezidivierende Sepsen durch bakterielle Translokation und Katheterinfektion in den ersten Lebensmonaten.

Durch folgende Maßnahmen kann das Risiko einer Hepatopathie durch parenterale Ernährung gering gehalten werden: 4 Ausgewogenes Verhältnis zwischen Kohlenhydrat- und Aminosäurenzufuhr (nicht höher als 2,5 g/kg KG/Tag bei reifen Neugeborenen). 4 Fettzufuhr (20%-ige Lösung) in Abhängigkeit vom Alter 30–45% der Kalorienzufuhr, bei Eintritt einer Cholestase evtl. Reduktion der i.v. Fettzufuhr. 4 Infusionslösungen vor Licht schützen, um eine Photooxidation von Aminosäuren zu vermeiden. 4 Frühestmöglicher Beginn der enteralen Nahrungszufuhr mit dem Ziel, möglichst 20–30% der Energiezufuhr über den Darm zu gewährleisten. 4 Zyklische PE. 4 Defizienzen an Taurin, Carnitin, Antioxidanzien wie Vitamin E und Selen leisten einer Hepatopathie Vorschub und müssen ausgeglichen werden. 4 Eine bakterielle Fehlbesiedlung konsequent behandeln (z. B. intermittierende orale Gabe von Metronidazol). 4 Zubereitung der Ernährungsinfusion unter strengsten hygienischen Bedingungen, kein Mischen oder Hinzufügen von Zusätzen in die Lösung auf Station, möglichst Heim-PE. 4 Bei Verdacht auf Sepsis frühzeitiger Antibiotikaeinsatz. 4 Bei eingetretener Cholestase Versuch mit oral Ursodesoxycholsäure: 15–20 mg/kg KG verteilt auf 3-4 Einzeldosen, Dosis langsam einschleichen. Falls keine Besserung: komplettes Absetzen der Lipidinfusionen unter Kontrolle des Fettsäurestatus.

4.2.9 Überwachungsmaßnahmen bei einer

parenteralen Ernährung Das Vorgehen ist jeweils an die Bedingungen des Einzelfalles anzupassen und insbesondere bei pathologischen Befunden oder klinischen Besonderheiten zu ergänzen!

4

52

Kapitel 4 · Spezielle enterale und parenterale Ernährung

Übersicht Überwachungsmaßnahmen in der Initialphase

4

4 Woche 1: ca. 2-mal/Woche – Körperliche Untersuchung, Anthropometrie. BB, BZ, Elektrolyte incl. Ca, P, Mg, Harnstoff, Creatinin, GOT, GPT, GLDH, γGT, AP, Bilirubin, Albumin, Triglyzeride (unter laufender Lipidzufuhr), Quick, PTT, Säurenbasenhaushalt – Urin: Ca, P, Na, K, Cl, Kreatinin 4 Woche 2–4: ca. 1-mal/Woche – Körperliche Untersuchung. BB, BZ, Elektrolyte incl. Ca, P, Mg, Harnstoff, Creatinin, GOT, GPT, GLDH, γGT, AP, Bilirubin, Albumin, Triglyzeride, Cholesterin, Quick, PTT

Überwachungsmaßnahmen bei Langzeit-PE 4 Alle 4–6 Wochen – Körperliche Untersuchung mit RR, Anthropometrie, Kontrolle Katheter und Kathetereintrittsstelle, Systemdruckmessung

Literatur Andersen HK, Lewis SJ, Thomas S (2007) Early enteral nutrition within 24h of colorectal surgery versus later commencement of feeding for postoperative complication (review). The Cochrane Library American Society for Parenteral and Enteral Nutrition (2001) Guidelines for the use of parenteral and enteral nutrition in adult and pediatric patients. JPEN 26;Suppl:1SA–138SA Ayers J, Graves SA (2001) Perioperative management of total parenteral nutrition, glucose containing solutions, and intraoperative glucose monitoring in paediatric patients: a survey of clinical practice. Paediatr Anaesth 11:41–4 Colomb V, Fabeiro M, Dabbas M, Goulet O, Merckx J, Ricour C (2000) Central venous catheter-related infections in children on long-term home parenteral nutrition: incidence and risk factors. Clin-Nutr 19:355–9 Jiang K, Chen XZ, Xia Q, Tang WF, Wang L (2007) Early nasogastric enteral nutrition for severe acute pancreatitis: a systematic review. World J Gastroenterol 13(39):5253–5260 Kaufman S (2002) Prevention of parenteral nutrition-associated liver disease in children. Pediatr-Transplant 6:37-42 Koletzko B (2007) Parenterale Ernährung. In: Reinhardt D (Hrsg.) Therapie der Krankheiten im Kindes- und Jugendalter, 8. Auflage. Springer, Berlin Heidelberg New York, S. 1976–1987 Koletzko S (2007) Erkrankungen des Dünn- und Dickdarms. In: Reinhardt D (Hrsg.) Therapie der Krankheiten im Kindes- und Jugendalter, 8. Auflage. Springer, Berlin Heidelberg New York, S. 1092–1142 Koletzko S, Koletzko B (2003) Aspekte der enteralen Ernährung im Kindes- und Jugendalter. In: Stein J, Jauch K-W (Hrsg.) Klinische Ernährung und Infusionstherapie. Springer, Berlin Heidelberg New York, S. 343–357 Koletzko B, Goulet O, Hunt J, Krohn K, Shamir R; Parenteral Nutrition Guidelines Working Group; European Society for Clinical Nutrition and Metabolism; ESPGHAN, ESPR (2005) 1. Guidelines on Paediatric Parenteral Nutrition of ESPGHAN and ESPEN, Supported by the ESPR. J Pediatr Gastroenterol Nutr 41:Suppl 2:S1–S87.

– BB, BZ, Elektrolyte incl. Ca, P, Mg, Harnstoff, Creatinin, GOT, GPT, GLDH, γGT, AP, Bilirubin ges., Albumin, Triglyzeride, Quick, PTT – Urin: Ca, P, Na, K, Cl, Kreatinin 4 Etwa alle 3 Monate – Perzentilenkurven für Länge, Gewicht, Kopfumfang, ggf. Oberarmumfang, Hautfaltendicken – Blutgasanalyse, Harnsäure, LDH, Serum-Eisen, Ferritin, Zink, Carnitin, Gesamteiweiß, Eiweißelektrophorese, Folsäure, Vitamin B12, B6, A, E, Selen, Kupfer, Ammoniak, Laktat, ggf. Albumin, essenzielle Fettsäuren), TSH, Säurenbasenhaushalt – Urin: Ca, P, Na, K, Cl, Jod, Kreatinin – Ultraschall Abdomen mit Bestimmung der Lage der Katheterspitze – Überprüfung der enteralen Ernährung, Überprüfung und Anpassung der PN-Verordnung 4 Etwa alle 12 Monate – Entwicklungsdiagnostik, Röntgen-Knochenalter, IgFBP3

Koletzko B, Krohn K, Goulet O, Shamir R (2008) Paediatric parenteral nutrition. A practical reference guide. Karger, Basel Koletzko B, Cooper P, Garza C, Marides M, Uauy R, Wang W (2008) Pediatric nutrition in practice. Karger, Basel Michaud L, Guimber D, Mention K, Neuville S, Froger H, Gottrand F, Turck D (2002) Tolerance and efficacy of intravenous iron saccharate for iron deficiency anemia in children and adolescents receiving longterm parenteral nutrition. Clin Nutr 21 (5):403–7. Nelson R, Tse B, Edwards S (2005) Systematic review of prophylactic nasogastric decompression after abdominal operations. Br J Surg 92:673–680 Petrov MS, Zagainov VE (2007) Influence of enteral versus parenteral nutrition on blood glucose control in acute pancreatitis: A systematic review. Clin Nutr 26(5):514–523 Reismann M, von Kampen M, Laupichler B, Suempelmann R, Schmidt AI, Ure BM (2007) Fast-track surgery in infants and children. J Pediatr Surg 42(1):234–8 Zhou T, Wu XT, Zhou YJ, Huang X, Fan W, Li YC (2006) Early removing gastrointestinal decompression and early oral feeding improve patients’ rehabilitation after colorectostomy. World J Gastroenterol 12(15):2459–2463

5

5 Perioperatives Management von Gerinnungsstörungen K. Kurnik, C. Bidlingmaier

5.1

Präoperatives Vorgehen

5.1.1 5.1.2

Anamnese – 53 Präoperative Gerinnungsdiagnostik

– 53

5.3

5.2

Perioperative Therapieoptionen bei Gerinnungsstörungen mit Blutungsneigung – 55

5.2.1 5.2.2 5.2.3

Angeborene Blutungsneigung – 55 Erworbene Blutungsneigung – 56 Intraoperative Gerinnungsstörungen – 56

– 54

> Bei operativen Eingriffen gilt im Kindesalter die Sorge vorwiegend der Entwicklung von Blutungskomplikationen und nur in einem geringeren Maß der Entwicklung von thromboembolischen Komplikationen. Gerinnungsstörungen können sowohl angeboren als auch durch Grunderkrankungen erworben sein. Das Blutungsrisiko wird zudem in einem nicht zu unterschätzenden Maß durch die Art und dem Schweregrad sowie durch die Lokalisation der Operation beeinflusst. Bei allen angeborenen und bekannten erworbenen, aber auch akut aufgetretenen Störungen empfiehlt es sich, einen pädiatrischen Hämostaseologen hinzuzuziehen. Vorsichtsmaßnahmen sollten bereits präoperativ bedacht werden.

5.1

Präoperatives Vorgehen

5.1.1 Anamnese Eine exakte Anamnese, erhoben in einer standardisierten Form hinsichtlich der Eigen- und der Familienanamnese, gilt generell als das wichtigste Instrument zur Beurteilung des Blutungsrisikos. Jedoch ist die Sensitivität nicht hoch genug, um ein Blutungsrisiko sicher vorherzusagen. Bei Kindern kommt erschwerend hinzu, dass gerade in jüngerem Alter kaum anamnestisch verwertbare Situationen, wie z. B. vorausgegangene Operationen oder Verletzungen, zu eruieren sind. Allerdings sind Sekundäreinflüsse z. B. durch Einnahme von gerinnungsaktiven Substanzen (u. a. Antikoagulan-

Perioperative Thromboseprophylaxe – 56 Literatur – 57

zien, Thrombozytenaggragationhemmer) bei Kindern selten. Vom Wissenschaftlichen Arbeitskreis Kinderanästhesie der »Deutschen Gesellschaft für Anästhesie und Intensivmedizin« wurde eine Empfehlung veröffentlicht, nach der eine Laboruntersuchung nur bei Unsicherheiten oder anamestisch-klinischem Verdacht auf eine Gerinnungsstörung nach Erhebung der Eigen- und Familienanamnese indiziert sei.

Übersicht Eigenanamnese des Kindes 4 Hat Ihr Kind vermehrt Nasenbluten ohne erkennbaren Grund? 4 Treten bei Ihrem Kind vermehrt blaue Flecken auf, auch am Körperstamm oder ungewöhnlichen Stellen? 4 Haben Sie Zahnfleischbluten ohne erkennbare Ursache festgestellt? 4 Wurde Ihr Kind schon einmal operiert? 4 Kam es während oder nach der Operation zu verstärktem oder anhaltendem Bluten? 4 Kam es beim Zahnwechsel oder beim Zahnziehen zu längerem oder verstärkten Nachbluten? 4 Hat Ihr Kind schon einmal Blutkonserven oder Blutprodukte bekommen? 4 Hat Ihr Kind in den letzten Tagen Schmerzmittel, wie z. B. Aspirin, eingenommen? 6

54

Kapitel 5 · Perioperatives Management von Gerinnungsstörungen

5.1.2 Präoperative Gerinnungsdiagnostik 4 Bekommt Ihr Kind überhaupt Medikamente, z. B. Valproat, Marcumar usw.? 4 Ist bei Ihrem Kind eine Grunderkrankung, z. B. eine Leber- oder Nierenerkrankung, bekannt?

Familienanamnese, getrennt für Mutter und Vater

5

4 Haben Sie vermehrt Nasenbluten, auch ohne erkennbaren Grund? 4 Treten bei Ihnen vermehrt blaue Flecken auf, auch ohne sich zu stoßen? 4 Haben Sie bei sich Zahnfleischbluten ohne ersichtlichen Grund festgestellt? 4 Haben Sie den Eindruck, dass Sie bei Schnittwunden (z. B. beim Rasieren) länger nachbluten? 4 Gab es bei Ihnen nach Operationen längere oder verstärkte Nachblutungen? 4 Gab es bei Ihnen beim Zahnziehen längere oder verstärkte Nachblutungen? 4 Haben Sie schon einmal Blutkonserven oder Blutprodukte erhalten? 4 Gibt es oder gab es in Ihrer Familie vermehrte Blutungsneigung?

Zusatzfragen für die Mutter 4 Haben Sie den Eindruck, dass Ihre Regelblutung verlängert oder verstärkt ist oder war? 4 Kam es bei oder nach der Geburt eines Kindes bei Ihnen zu verstärkten Blutungen?

Die primäre Hämostase, bei der die Thrombozyten die entscheidende Rolle spielen, wird meist nur durch Messung der Thrombozytenzahl im Rahmen einer Blutbilduntersuchung überprüft. Die Zahl lässt aber keine Aussage zur Funktion der Thrombozyten zu. Diese versucht man heutzutage mittels der in vielen Einrichtungen vorhandenen und einfach durchzuführenden Methode der »In-vitro-Blutungszeit« am PFA-Analyzer zu testen. Allerdings liegen hier die Sensitivität und Spezifität jeweils bei maximal 80%, so dass der positive Vorhersagewert bezüglich einer Blutung niedrig ist. ! Cave Bei jedem Verdacht auf eine Thrombozytopathie (Petechien, Hämatome) sollte eine ausführliche Testung in einem spezialisierten Labor erfolgen.

Als Methoden zum präoperativen Screening der plasmatischen Gerinnung (»sekundäre Hämostase«) stehen die Globaltests – Quickwert und aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT) – zur Verfügung. Mit ihrer Hilfe können vorwiegend die (seltenen) schweren Formen von Einzelfaktormängeln ausgeschlossen werden. Die Screeningtests geben allerdings wenig Sicherheit hinsichtlich milderer Mangelsituationen. Dies gilt in einem besonders hohen Maß für die milderen Formen eines Von-Willebrand-Syndroms (Typ 1, Typ 2), die zu den häufigsten Gerinnungsstörungen mit Blutungsneigung gehören (. Tab. 5.1). Zusätzlich muss die Altersabhängigkeit der einiger Einzelfaktoren, aber auch des aPTT-Wertes beachtet werden. Normalwerte finden sich bei Geburt nur für die Faktoren (F) VIII, V und I

. Tab. 5.1. Häufigkeit zu erwartender angeborener Gerinnungsstörungen Gerinnungsstörung

Anteil

Hämophilie A/B

Häufigkeit

Quick (%)

PTT (sec)

1:5000

4 Schwere Formen (<1%)

43%

n

↑↑↑

4 Mittelschwere Formen (1–5%)

26%

n

↑↑

4 Leichte Formen (6–30%)

31%

n

↑

Von-Willebrand-Syndrom

1:500

4 Typ 1

56%

n

n – (↑)

4 Typ 2

43%

n

n–↑

4 Typ 3

1%

n

↑↑

Schwerer Mangel an sonstigen Faktoren

1:100.000

n – pathologisch

n – pathologisch

Heterozygoter Mangel an sonstigen Faktoren

1:1000

n – pathologisch

n – pathologisch

Hereditäre Thrombozytopathie

1:250.000

n

n

n = Normalwert, ↑ = verlängerter Messwert

55 5.2 · Perioperative Therapieoptionen bei Gerinnungsstörungen mit Blutungsneigung

(Fibrinogen). Die anfänglich (leicht) erniedrigten Faktoren II, VII, IX, X, XI, XII, XIII steigen innerhalb der ersten 12 Lebensmonate an, der postpartal hohe Von-WillebrandFaktor normalisiert sich ebenfalls im 1. Lebensjahr. Milde Formen einer Blutungsneigung können also bei Neugeborenen und Säuglingen nicht sicher diagnostiziert werden. Zwischenzeitlich ist hinreichend belegt, dass die Ergebnisse der bisher üblichen präoperativen Diagnostik (Thrombozytenzahl, Quick, PTT) nicht mit der postoperativen Blutungsrate korrelieren. Aus diesen Gründen wird in den meisten kinderchirurgischen Einrichtungen bei kleineren (ambulanten) Operationen (u. a. Herniotomie, Zirkumzision, Adenotomie) kein Screening mehr durchgeführt. Leitlinien hierzu existieren bis heute nicht. > Eine sorgfältige Anamneseerhebung ist unerlässlich. Risikopatienten sind mittels erweiteter Gerinnungsdiagnostik gezielt zu untersuchen.

5.2

Perioperative Therapieoptionen bei Gerinnungsstörungen mit Blutungsneigung

5.2.1 Angeborene Blutungsneigung Das perioperative Gerinnungsmanagement bei Patienten mit angeborenen Formen einer Blutungsneigung sollte immer durch hämostaseologisch versierte und erfahrene Ärzte erfolgen und immer – wenn irgend möglich – in einem spezialisierten Zentrum (ausreichendes Notfalldepot, 24-Stunden-Rufbereitschaft von Ärzten und Speziallabor) durchgeführt werden. Zur Therapie bzw. zur Prophylaxe von Blutungen stehen für die meisten Einzelfaktormängel verschiedene (z. T. auch kombinierte), hinsichtlich der Wirksamkeit gleichwertige, plasmatisch oder gentechnisch (rekombinant) hergestellte Produkte, sog. Gerinnungskonzentrate zur Verfügung. Nur bei Mangel an Faktor V und Faktor XI muss auf Frischplasma (FFP), evtl. auch auf rekombinantes FaktorVIIa-Konzentrat (NovoSeven) ausgewichen werden. Es empfiehlt sich, präoperativ einen sog. Substitutionsplan zu erstellen, der zumindest auf folgende Punkte eingeht: 4 Name/Firma des einzusetzenden Gerinnungskonzentrates (z. B. Haemate HS, Fa. CSL Behring) mit Hinweis auf: 5 Lagerungsbedingungen (z. B. Kühlschrank) 5 Angaben über Ort des Depots 5 Pflicht zur Chargendokumentation (jede einzelne Ampulle muss extra dokumentiert werden!) mit Angabe von Uhrzeit der Gaben 5 Vermeidung zusätzlicher Bakterienfilter 4 Dosis und Dosierungsintervall der Präparate mit Angabe des Zeitpunktes der Initialdosis präoperativ (z. B. 1 h vor Operationsbeginn 1000 E i.v. über 5 min)

4 Dauer der Substitutionstherapie (meist bis zur abgeschlossenen Wundheilung, d. h. 8 – 10 – 14 Tage) 4 Labormonitoring (wann?, was?) 4 Vermeidung von thrombozytenaggregationshemmenden Schmerzmitteln (z. B. kein ASS) 4 Vermeidung von gerinnungshemmenden Substanzen (z. B. Heparin, nur in Ausnahmefällen nach Rücksprache mit Hämostaseologen) 4 Keine i.m. Injektionen (z. B. bei Prämedikation) 4 Notfall – Telefonnummern Im Allgemeinen richten sich bei allen angeborenen Blutungserkrankungen die Dosis und das Dosierungsintervall (Applikationsfrequenz) nach der Art und dem Schweregrad des zu Grunde liegenden Mangels sowie nach der Halbwertszeit des entsprechenden Gerinnungsfaktors. Angestrebt werden in der Regel sog. Normalwerte, die auch nach Ablauf der jeweiligen Halbwertszeit nicht wesentlich unterschritten werden sollten. Die Therapie sollte die gesamte Wundheilungsphase andauern. > Die Berechnung der Dosis der Gerinnungskonzentrate erfolgt nach einer einfachen Regel: 1 Einheit Konzentrat/kg KG erhöht die Restaktivität um 1–2%.

Eine Einheit ist definiert als diejenige Aktivität, die in 1 ml FFP enthalten ist. Zusätzlich kann bei allen Blutungsformen (insbesondere bei Schleimhautblutungen) die adjuvante Gabe eines Antihyperfibrinolytikums diskutiert werden (Tranexamsäure, Cyclokapron, 10–20 mg/kg alle 6–8 h, i.v., p.o., topisch). Nachdem das häufige Von-Willebrand-Syndrom ein sehr heterogenes Krankheitsbild beschreibt, ist hier präoperativ die Kenntnis der exakten Diagnose (Typ 1, Typ 2, Typ 3) und der individuellen Blutungsneigung (Anamnese!) unbedingt notwendig. Bei der Therapie muss entschieden werden zwischen der Gabe von von-Willebrand-Faktorhaltigen Faktor-VIII-Konzentrat oder der Gabe von Minirin, einem ADH-Analogon (alle 12–24 h, Dosis: i.v.: 0,2–0,4 μg/kg KG in 50 ml NaCl 0,9% über 30 min, nasal: 150– 300 μg Octostim). Wegen der ausgeprägten Tachyphylaxie von Minirin/Octostim ist nach 2–4 Gaben kein Effekt mehr nachweisbar. Diese Medikamente stellen also nur eine Therapieoption für milde Von-Willebrand-Formen mit kleinen Eingriffen (z. B. Zahnextraktionen) dar. ! Cave Minirin sollte wegen der Gefahr einer Hyponatriämie und zerebraler Krampfanfälle nicht an Kinder unter dem 3. bis 4. Lebensjahr verabreicht werden. Auf eine erhöhte Flüssigkeitszufuhr ist zu verzichten. Die Wirkung von Minirin sollte präoperativ getestet werden (Bestimmung von aPTT, Faktor VIII, Von-Willebrand-Faktor nach 30 und 60 min, nach 2 h und 4 h. nach Beendigung der Gabe).

5

56

Kapitel 5 · Perioperatives Management von Gerinnungsstörungen

Die perioperative Therapie von angeborenen Thrombozytopathien muss sorgfältig überdacht werden, da die Gefahr der Immunisierung durch die Gabe von Thrombozytenkonzentraten hoch ist. Dieses Risiko kann durch die Verabreichung von HLA-kompatiblen Thrombozyten vermindert werden. Als Alternative für manches Thrombozytenkonzentrat steht seit einiger Zeit das rekombinante Faktor VIIa – Präparat (NovoSeven) zur Verfügung, das für die Behandlung von Patienten mit einem M. Glanzmann und zusätzlichem Antikörpernachweis die Zulassung besitzt. Die empfohlene Dosis ist mit 90 μg/kg i.v. alle 1,5–2,5 h angegeben.

5

wertes sowie der Thrombozytenzahl, fallen pathologisch aus. In vielen Situationen hat sich aber gezeigt, dass alleinige Substitutionen von Gerinnungsfaktoren durch FFP-Gaben die Blutungen nicht suffizient kontrollieren. Gezielte Hinweise auf eine optimale Therapie kann heutzutage die moderne Form der Weiterentwicklung des Thrombelastogramms (»ROTEM«) bieten. Mangels der Häufigkeit an schweren, bedrohlichen, intraoperativen Blutungskomplikationen steht diese Methode, die eine gezielte Therapie mit Gerinnungsprodukten (PPSB, Einzelfaktorkonzentrate wie u. a. Fibrinogen oder Faktor XIII, Thrombozyten) erleichtert, nur wenigen kinderchirurgischen Einrichtungen zur Verfügung.

5.2.2 Erworbene Blutungsneigung 5.3 Bereits präoperativ können anamnestisch zu eruierende erworbene Gerinnungs- und Thrombozytenstörungen mit Blutungsneigung vorliegen. Ursachen hierfür können sein: die Gabe von Medikamenten mit bekannten Auswirkungen auf die Gerinnung oder Thrombozyten (z. B. Antikonvulsiva – Valproat! –, Antikoagulanzien, Immunsuppressiva) sowie zugrunde liegende Erkrankungen (z. B. Hepatopathien jeglicher Genese, Tumor- und Gefäßerkrankungen). Therapeutisch wird hier ähnlich wie bei den angeborenen Störungen vorgegangen. Wegen der höheren Virussicherheit und des geringeren Volumens ist entsprechend der vorliegenden Störung die Gabe von Faktorenkonzentraten zu bevorzugen. Nur bei fehlender Alternative sollte auf die Gabe von FFP ausgewichen werden.

5.2.3 Intraoperative Gerinnungsstörungen Im Kindesalter ist bei fast allen Operationen ein unkomplizierter Verlauf ohne vermehrten Blutverlust zu erwarten. In manchen Fällen (Eingriffe mit hohem Blutverlust, Operationen bei Mehrfachverletzten, Herz-, Neuro-, Tumorchirurgie) ist ein höherer Blutverlust vorhersehbar. Gelegentlich treten jedoch auch unerwartete Blutungsereignisse auf. Daraus kann sehr schnell das Bild einer »Dilutionskoagulopathie« entstehen. Dieser Begriff beschreibt das Nebeneinander von durch die Operation und die Blutung bedingten Verlust und gesteigerten Verbrauch an Gerinnungsfaktoren (entsprechend ihrer jeweiligen Halbwertszeiten). Hinzu kommt die Verdünnung (»Dilution«) der Plasmafraktion durch Transfusion von Erythrozytenkonzentraten und kristallinen Lösungen (oder Plasmaexpandern). Je nach Eingriff (insbesondere bei HNO-, Trauma- oder neurochirurgischen Eingriffen) wird zusätzlich die Fibrinolyse vermehrt aktiviert. Laboranalytisch präsentiert sich die Dilutionskoagulopathie wie eine Verbrauchskoagulopathie (DIC). Die Gerinnungsglobalteste, evtl. einschließlich des Fibrinogen-

Perioperative Thromboseprophylaxe

Im Verlauf der letzten Jahre ist trotz der im Vergleich zu Erwachsenen geringen Thromboserate zunehmend die Bedeutung einer perioperativen Thromboseprophylaxe auch bei Kindern gestiegen. Die Begründung liegt darin, dass sich zum einen vermehrt Kinder mit diagnostizierten, abgelaufenen Thrombosen zu einer Operation vorstellen, und zum anderen darin, dass Jugendliche heutzutage viel früher somatisch den Erwachsenen gleichgestellt werden müssen. Die Ursachen für Thrombosen sind vielfältig, sie können angeboren (. Tab. 5.2) und/oder erworben (u. a. entzündlich/rheumatisch, maligne) sein. Das perioperativ erworbene Thromboserisiko ist vor allem in Abhängigkeit von Operation, Gefäßkathetern und Immobilisation zu sehen. Angeborene Risikofaktoren werden in der Regel erst im Rahmen einer aufgetretenen Thrombose identifiziert, sind also im Kindesalter präoperativ meist unbekannt. Auch hier kann eine exakte Familienanamnese wertvolle Hinweise liefern. In die chirurgischen Leitlinien für Erwachsene wurde in Bezug auf Kinder und Jugendliche aufgenommen, dass eine stationäre und ambulante Thromboseprophylaxe in der Chirurgien und perioperativen Medizin nur in »Ausnahmefällen erforderlich ist. Bei Jugendlichen mit beginnenden Pubertätszeichen (Tanner II) sind expositionelle und dispositionelle Risikofaktoren wie bei Erwachsenen zu bewerten; ggf. sollte eine risiko- und dosisadaptierte medikamentöse Thromboembolieprophylaxe durchgeführt werden.« Dies ist auch bei präpubertierenden Kindern ab einem Gewicht über 50 kg (bzw. Body-Mass-Index >25 kg/m2) sowie bei bekannten, angeborenen und/oder zusätzlich erworbenen Risikofaktoren zu bedenken. Eine »Pflicht« zur Thromboseprophylaxe besteht in der Regel nach vorausgegangen, nicht mehr therapierten thrombotischen Ereignissen. > Bei allen Jugendlichen wird insbesondere bei großen Wirbelsäulen-, Thorax-, Abdomen- und Hüft-/BeinOperationen eine perioperative Thromboseprophylaxe empfohlen.

57 5.3 · Perioperative Thromboseprophylaxe

. Tab. 5.2. Prävalenz und Thromboserisiko bei angeborenen thrombophilen Risikofaktoren Angeborener Defekt

Prävalenz Normalbevölkerung

Prävalenz Thrombosepatienten

Thromboserisiko (erhöht)

Faktor-V-Leiden (G1691A)

2–7%

20–30%

3- bis 5-fach (heterozygot) 50- bis 80-fach (homozygot)

Prothrombinmutation (G20210A)

2–4%

5–15%

3-fach (heterozygot)

Antithrombinmangel

0,02%

1%

10- bis 20-fach

Protein-C-Mangel

0,2–0,3%

2–3%

10-fach

Protein-S-Mangel

0,1–0,2%

1–2%

10-fach

Lipoprotein(a)-Erhöhung

~7%

~20%

Erhöht, wenn >30 mg/dl oder wenn > 1 Jahr

. Tab. 5.3. Dosierungsempfehlung für eine Prophylaxe mit niedermolekularen Heparinen bei Kindern/Jugendlichen

<2 Monate

Zielspiegel (Anti-Faktor Xa, E/ml)

Enoxaparin (s.c.) (Clexane)

Dalteparin (s.c.) (Fragmin)

0,2–0,4

0,75 mg/kg KG/12 h oder 1,5 mg/kg KG/24 h

50–100 E/kg/24 h

>2 Monate

0,5 mg/kg KG/12 h oder 1,0 mg/kg KG/24 h

Jugendliche

20 mg/40 mg

Therapeutische Optionen. Zur Prophylaxe, aber auch zur Therapie von Thrombosen haben sich auch in der Pädiatrie seit Mitte der 90er-Jahre die niedermolekularen Heparine (NMH) in ihrer subkutanen Darreichungsform durchgesetzt. Allerdings müssen die Eltern der Patienten wegen der fehlenden Zulassung für Kinder <18 Jahre mit dem Einsatz einverstanden sein. Selbstverständlich müssen zuvor sämtliche Kontraindikationen für eine Antikoagulation (z. B. hämorrhagische Diathesen) ausgeschlossen sein. Bei Kindern und Jugendlich wird mit der Prophylaxe meist erst postoperativ (nach 6–8 h) begonnen. In . Tab. 5.3 sind die in der pädiatrischen Literatur dokumentierten Präparate mit ihren jeweiligen Dosierungen aufgelistet. Bei notwendiger präoperativer Gabe von NMH sollte der Abstand zwischen Gabe und Operationsbeginn (12–)24 h betragen. Ein Monitoring der prophylaktischen Therapie mit NMH wird nur in Ausnahmefällen (z. B. Nieren-, Leberinsuffizienz) empfohlen. Das Procedere bei Kindern unter einer selten indizierten oralen Antikoagulation bedarf eines individuell angepassten Vorgehens, das in Absprache mit dem Hämostaseologen zu treffen ist.

Literatur Bidlingmaier C, Eberl W, Kurnik K (2007) Präoperative Gerinnungsdiagnostik im Kindesalter. pädiat prax 70:41–47 Bidlingmaier C, Eberl W, Kurnik K (2007) Perioperatives Gerinnungsmanagement im Kindesalter, 1. Auflage, UNIMED Verlag

2500 E/5000 E

Bolton-Maggs PH, et al. (2004) The rare coagulation disorders – review with guidelines for management from the united kingdom haemophilia centre doctors’ organisation. Haemophilia 10:593–628 Enke A, Haas S, Riess H, et al. (2003) Stationäre und ambulante Thromboembolieprophylaxe in der Chirurgie und der perioperativen Medizin. Interdisziplinäre Leitlinie. Phlebologie 32:164–169 Frederici AB, et al. (2002) Guidelines for the diagnosis and managemant of von Willebrand disease in Italy. Haemophilia 8:607-621 Innerhofer P, Streif W, Kuhbacher G, Fries D (2004) Monitoring of perioperative dilutional coagulopathy using the ROTEM Analyzer: Basic principals and clinical examples. Anasthesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther. 12:739–744 Kitchens CS (2005) To bleed or not to bleed? Is that the question for the PTT? J Thromb Haemost. 12:2607–11 Kurnik K, Bidlingmaier C (2004) Moderne Antikoagulation im Kindesalter. Monatsschr Kinderheilkd 152(5): 581-593 Nowak-Göttl U, Duering C, Kempf-Bielack B, et al. (2003) Thromboembolic diseases in neonates and children. Pathophysiol Haemost Thromb 33 (5-6): 269–274 Nowak-Göttl U, Heller C, Knöfler R, et al. (2004) Thrombosen im Kindesalter. In: Deutsche Gesllschaft für Kinderheilkunde und Jugendmedizin (Hrsg.) Leitlinien Kinderheilkunde und Jugendmedizin. Urban & Fischer, München Patel RI, et al. (1997) Preoperative laboratory testing in children undergoing elective surgery: Analysis of current practice. J Clin Anesth 9:569–575 Richtlinien zur Gewinnung von Blut und Blutbestandteilen und zur Anwendung von Blutprodukten (Hämotherapie) gemäß §§ 12 und 18 des Transfusionsgesetzes (Novelle 2005). www.bundesaerztekammer.de/30/Richtlinien/Richtidx/Blutprodukte2005Nov/index.html Strauß J, Becke K, Schmidt J (2006) Gerinnungsstörungen: Auf die Anamnese kommt es an. Dtsch Ärztebl 103:B1670

5

“This page left intentionally blank.”

6

6 Chirurgische Aspekte bei hämatologischen Erkrankungen U.B. Graubner

6.1 6.1.1 6.1.2 6.1.3

Kongenitale hämolytische Anämien mit möglichen Indikationen zur Splenektomie Anämien bei Membrandefekten – 59 Anämien bei Synthesestörungen des Hämoglobins – 61 Anämien bei Erythrozytenenzymdefekten

6.2

Erworbene Autoimmunerkrankungen mit möglichen Indikationen zur Splenektomie

6.2.1 6.2.2

Idiopathische thrombozytopenische Purpura Autoimmunhämolytische Anämien – 63

6.3

Infektionsprophylaxe bei Splenektomie – 63

6.3.1 6.3.2

Impfungen – 64 Chemoprophylaxe

– 59

– 63

– 63 – 63

– 64

Literatur – 64

> Im Vordergrund der chirurgischen Aspekte bei hämatologischen Erkrankungen stehen Splenektomie und Cholezystektomie. Die Milz ist der primäre Ort des frühzeitigen Abbaus von entweder defekten Erythrozyten bei kongenitalen hämolytischen Anämien oder von Antikörper-beladenen Erythrozyten (bzw. Thrombozyten) bei Autoimmunerkrankungen. Sie kann dadurch kontinuierlich an Größe zunehmen und zu hämatologischen sowie mechanischen Beeinträchtigungen des Patienten führen. Durch vermehrten Abbau von Hämoglobin entstehen Gallensteine (Bilirubinsteine), die bei Patienten mit hämolytischen Anämien oftmals schon ab dem Schulkindalter nachweisbar sind. Die Indikation zur Splenektomie und ggf. Cholezystektomie ist nicht nur abhängig von der individuellen Ausprägung der Grunderkrankung, sondern ebenfalls vom Alter und hämatologischen Status des Patienten. Auch im Hinblick auf das lebenslang erhöhte Infektionsrisiko nach Splenektomie muss sie deshalb unbedingt gemeinsam von Kinderchirurgen und pädiatrischen Hämatologen gestellt werden. Im folgenden Kapitel sollen diejenigen hämatologischen Erkrankungen dargestellt werden, deren Klinik und/oder Therapie Besonderheiten für den Kinderchirurgen aufweisen. Auf die Infektionsprophylaktischen Maßnahmen vor und nach Splenektomie wird detailliert eingegangen.

6.1

Kongenitale hämolytische Anämien mit möglichen Indikationen zur Splenektomie

6.1.1 Anämien bei Membrandefekten Hereditäre Sphärozytose (Kugelzellanämie) Sie ist in Mitteleuropa die häufigste angeborene hämolytische Anämie (Häufigkeit 1:5000); 75% der Patienten haben eine positive Familienanamnese mit einem dominanten Erbgang, bei 25% liegt entweder eine Neumutation oder ein rezessiver Erbgang vor. Ursache der Erkrankung sind genetisch bedingte Defekte der Erythrozytenmembranproteine Ankyrin, Bande 3, Spektrin u. a. Sie führen zu einer verminderten Verformbarkeit der Membran und einem frühzeitigen Abbau der Erythrozyten in der Milz.

Klinik Die klinischen Zeichen Anämie, Milzvergrößerung und hämolytischer Ikterus (. Abb. 6.1) weisen eine große Variabilität auf; deshalb hat sich die Einteilung in 3 Schweregrade durchgesetzt: leichte (keine Anämie, kein Transfusionsbedarf), mittelschwere (Hämoglobinwerte zwischen 8 und 11 g/dl, transfusionsbedürftige Krisen möglich) und schwere Sphärozytose (Hämoglobinwerte <6 g/dl, regelmäßige Transfusionen notwendig). Im Labor finden sich Zeichen der gesteigerten Hämolyse: Retikulozytose, erhöhtes indirektes Bilirubin, erhöhte LDH und vermindertes Haptoglobin. Die mittlere korpuskuläre Hämoglobinkonzentration (MCHC) ist erhöht.

60

Kapitel 6 · Chirurgische Aspekte bei hämatologischen Erkrankungen

. Abb. 6.1. Sklerenikterus bei hereditärer Sphärozytose

6

. Abb. 6.2. Kugelzellen

Diagnose Entscheidend in der Diagnostik sind die Beurteilung des Blutausstrichs mit Nachweis von Kugelzellen (. Abb. 6.2), die nur in ganz leichten Fällen einer hereditären Sphärozytose fehlen können, und die Testung der osmotischen Fragilität, die obligatorisch erhöht ist. Die Analyse der Erythrozytenmembranproteine ist fakultativ möglich. Differenzialdiagnostisch muss eine immunhämolytische Anämie ausgeschlossen werden.

Therapie Eine kausale Therapie der genetisch bedingten Erythrozytenmembrandefekte steht nicht zur Verfügung. Bei schweren hämolytischen Krisen und bei aplastischen Krisen infolge einer Infektion mit Parvovirus B19 sind Erythrozytenkonzentrattransfusionen erforderlich, üblicherweise bei einem Hb-Abfall unter 6 g/dl, bei Säuglingen bei Hb-Werten <7 g/dl. Die Splenektomie führt zu einer Normalisierung der Hämoglobinkonzentration und der Retikulozytenzahlen. Sie ist indiziert bei mittelschwerer und schwerer HS, nicht dagegen bei leichter HS. Sie sollte grundsätzlich nur in Ausnahmefällen vor dem Schulalter durchgeführt werden, da junge Kinder ein besonders hohes Risiko für eine in bis zu 50% letale Postsplenektomiesepsis haben. Das Risiko für eine späte Sepsis ist lebenslang erhöht (Eber 2006).

Seit Mitte der 90er-Jahre sammelten mehrere Arbeitsgruppen Erfahrungen mit der subtotalen Splenektomie bei Patienten mit hereditärer Sphärozytose (Bader-Meunier et al. 2001; Eber et al. 2001; Stoehr et al. 2006). Dabei wird ein unterschiedlich großer Milzrest belassen in der Absicht, die immunologische Funktion der Milz zu erhalten und gleichzeitig die hämolytische Anämie zu verbessern. 40 Patienten mit einer subtotalen Resektion von 80–90% der vergrößerten Milz und einer Nachbeobachtungszeit zwischen einem und 14 Jahren zeigten postoperativ einen signifikanten und persistierenden Anstieg des Hämoglobins; bei 31 dieser 40 Patienten konnte eine persistierende phagozytische Funktion der Milz nachgewiesen werden; ein starkes Wachstum des Milzrestes führte bei 3 der 40 Patienten zu einer sekundären totalen Splenektomie (Bader-Meunier et al. 2001). Bei weiteren 16 Patienten wurde nach subtotaler Splenektomie (70–90%) ebenfalls eine Verbesserung der Hämolyse sowie ein Erhalt der Milzfunktion nachgewiesen, allerdings kam es bei 4/16 Kinder in den darauffolgenden Jahren zu einem deutlichen Nachwachsen der Milz (Rice et al. 2003). 1995 wurde die Technik der nahezu vollständigen Splenektomie eingeführt, wobei das Restvolumen der Milz nur ca. 10 cm3 beträgt. 30 Patienten wurden nach nahezu vollständiger Splenektomie zwischen einem und acht Jahren nachbeobachtet; neben einem signifikanten Anstieg des Hb-Wertes insbesondere bei Kindern mit schwerer Form einer hereditären Sphärozytose fiel ein nur geringes Nachwachsen des Milzrestes auf (28–71 cm3; Stoehr et al. 2006). Die Bildung von Gallensteinen wird weder durch subtotale noch durch nahezu vollständige Splenektomie verhindert. In den aktuellen nationalen Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin zur Therapie der hereditären Sphärozytose (Eber 2007) wird die Durchführung einer nahezu vollständigen Splenektomie bei folgenden Patienten empfohlen: 4 Patienten, die eine schwere oder sehr schwere Sphärozytose haben 4 Patienten, bei denen die Milz vor dem 6. Lebensjahr entfernt werden muss 4 Patienten, die zusätzlich an einer Immunschwäche leiden 4 Patienten, bei denen die Compliance für eine postoperative Antibiotikaprophylaxe nicht gegeben ist 4 Patienten, die ein erhöhtes Infektionsrisiko aufweisen > Die Splenektomie bei hereditärer Sphärozytose ist ab dem Schulalter indiziert bei schweren Formen mit häufigem oder regelmäßigem Transfusionsbedarf. Die nahezu vollständige Splenektomie stellt eine vielversprechende Methode dar, die in kinderchirurgischen Zentren in den kommenden Jahren weiterhin überprüft werden muss.

Die Cholezystektomie ist indiziert bei Patienten mit Gallensteinen und dadurch bedingten rezidivierenden Koliken. Liegt gleichzeitig eine mittelschwere oder schwere transfu-

61 6.1 · Kongenitale hämolytische Anämien mit möglichen Indikationen zur Splenektomie

sionsbedürftige HS vor, kann die Cholezystektomie mit einer Splenektomie kombiniert werden. Bei leichter HS sollte lediglich cholezystektomiert werden.

Hereditäre Elliptozytose Bei diesem ebenfalls häufigen Erythrozytenembrandefekt erkranken nur ca. 10% der Patienten an einer Hämolyse. Typisch sind die stäbchenförmigen Elliptozyten im Differenzialblutbild. Klinisch und genetisch werden 4 Formen unterschieden. Wie bei der HS ist die Splenektomie nur bei mittelschwerer und schwerer Form der Elliptozytose indiziert (Eber 2006).

6.1.2 Anämien bei Synthesestörungen

des Hämoglobins β-Thalassämie β-Thalassämien sind autosomal-rezessiv vererbte quantitative Störungen der Hämoglobinsynthese mit stark verminderter oder fehlender Bildung der β-Globinketten. Sie kommen endemisch überwiegend im Mittelmeerraum und in Afrika vor, spielen aber auch in Deutschland durch den Zuzug von Menschen aus den genannten Ländern bzw. Kontinenten eine zunehmend große Rolle.

Klinik Die homozygote β-Thalassämie gilt als klinisch schwerste Form der Erkrankung. Betroffene Kinder werden im ersten Lebensjahr auffällig mit Blässe, Ikterus, Gedeihstörung und Hepatosplenomegalie. Ohne gezielte, lebenslang notwendige Transfusionstherapie kommt es zu Wachstumsstörungen und Knochenverformungen. Eine besondere Gefährdung stellt mit zunehmendem Lebensalter die sekundäre Hämosiderose dar, die ohne adäquate Eisenchelattherapie in ihren schwersten Ausprägungen zu Veränderungen im Bereich des Herzmuskels (Kardiomyopathie), der Leber (Leberfibrose) und des Pankreas (Diabetes mellitus) führen kann.

Diagnose Hämatologisch dominiert eine schwere hämolytische Anämie mit ineffektiver Erythropoese (d. h. es findet Hämolyse bereits im Knochenmark statt). Im Blutbild zeigen sich eine ausgeprägte Anisozytose und Poikilozytose sowie Targetzellen und Erythroblasten. Entscheidend ist die Durchführung einer Hämoglobinelektrophorese, die bei der β-Thalassämie eine fehlende oder stark verminderte Synthese der ß-Globinketten aufweist.

Therapie Eine kausale Therapie ist noch nicht möglich. Als kurative Maßnahme steht die Knochenmarktransplantation bei vorhandenem HLA-identischem Familienspender, ggf. auch Fremdspender, für Patienten ohne schwere sekundäre Hämosiderose zur Verfügung. Die symptomatische Therapie

umfasst regelmäßige (und lebenslange) Transfusionen von Erythrozytenkonzentraten und eine Chelattherapie zur Verhütung bzw. Abschwächung der krankheits- und therapiebedingten sekundären Hämosiderose (Kulozik 2006). Die Hauptindikation zur Splenektomie ist die Zunahme des Transfusionsbedarfs von >200–250 ml Erythrozyten/kg KG und Jahr; nach Splenektomie kann dieser und die zugeführte Eisenmenge um ca. 20% gesenkt werden. Seltenere Indikationen sind ein Hyperspleniesyndrom (vermehrter Abbau auch von Thrombozyten und Leukozyten) sowie mechanische Behinderung bei Splenomegalie. Gallensteine sollten – sobald sie Symptome verursachen – über eine Cholezystektomie entfernt werden. > Die wichtigste Indikation zur Splenektomie bei Patienten mit homozygoter β-Thalassämie ist die Zunahme des jährlichen Transfusionsbedarfs auf >200 ml/kg KG/Jahr.

Sichelzellerkrankungen Diesen weltweit verbreiteten Erkrankungen liegt eine autosomal-rezessiv vererbte qualitative Störung der Hämoglobinsynthese zugrunde. Eine Punktmutation im β-GlobinGen führt durch Austausch einer Aminosäure zu dem pathologischen Hämoglobin S (HbS), das entweder in homozygoter Form (HbSS) oder, durch Kombination mit anderen Mutationen im ß-Globinlokus, in doppelt heterozygoter Form vorliegt (z. B. HbSβ+, HbSC).

Klinik Sichelzellerkrankungen (SZ) sind gekennzeichnet durch eine chronisch hämolytische Anämie, schmerzhafte Gefäßverschlusskrisen (Vasookklusion), akute und chronische Organschäden und, aufgrund eines partiellen Immundefektes, eine Neigung zu schweren Infektionen. Besonderheiten der Milz. Eine häufige Komplikation bei Säuglingen und Kleinkindern ist die nicht selten letale Milzsequestrationskrise (MS), gekennzeichnet durch rasche Größenzunahme der Milz, abdominelle Schmerzen, Hb-Abfall, Retikulozytose und Schock. Sie entsteht durch plötzliches »Versacken« großer Anteile des Blutvolumens in den erweiterten Milzsinus. Die entscheidende Therapiemaßnahme ist die sofortige Transfusion von Erythrozytenkonzentrat. Da Milzsequestrationskrisen zu Rezidiven neigen, ist nach einer schweren Milzsequestrationskrise (definiert durch einen Hb-Abfall >3g /dl) auch bei jungen Kindern eine Splenektomie indiziert (Dickerhoff 2002). Bei Patienten mit homozygoter Sichelzellerkrankung (HbSS) atrophiert die Milz typischerweise bis zum Beginn des Schulalters (Autosplenektomie), so dass das Risiko für eine Milzsequestrationskrise ab dem 6. Lebensjahr nur noch gering ist. Patienten mit compound-heterozygoter Sichelzellerkrankung (HbSβThal, HbSC) hingegen können

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62

Kapitel 6 · Chirurgische Aspekte bei hämatologischen Erkrankungen

bis ins Erwachsenenalter eine große Milz aufweisen und somit auch spät noch eine MS erleiden. > Die Milzsequestrationskrise bei Patienten mit Sichelzellerkrankung ist gekennzeichnet durch plötzliche Größenzunahme der Milz, Bauchschmerzen, Hb-Abfall, Retikulozytose und Schock. Ihre schwere Verlaufsform mit Hb-Abfall >3 g/dl ist wegen der Rezidivgefahr eine Indikation zur Splenektomie.

Besonderheiten des Gastrointestinaltraktes. Die mög-

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lichen Ursachen für Bauchschmerzen bei SZ-Patienten sind zahlreich: Milzsequestrationen, Gallensteine, Lebersequestrationen und das sog. Girdle-Syndrom, das durch Infarkte in Mesenterialgefäßen entsteht und sich als extrem schmerzhafter paralytischer Ileus äußert. ! Cave Bei SZ-Patienten können vasookklusive Krisen der Mesenterialgefäße ein extrem schmerzhaftes akutes Abdomen mit paralytischem Ileus verursachen (GirdleSyndrom). Eine Laparatomie ist nicht indiziert, die Therapie ist konservativ. Entscheidend sind Nahrungskarenz, Flüssigkeitssubstitution, intravenöse Schmerztherapie, Transfusion, eventuell Durchführung einer partiellen Austauschtransfusion.

alters. Bei Fieber sind Antibiotika immer indiziert; bei Verdacht auf Sepsis müssen Pneumokokken und H. influenzae berücksichtigt werden, Salmonellen bei Verdacht auf Osteomyelitis.

Übersicht Therapeutische Optionen bei Patienten mit Sichezellerkrankungen 4 Indikationen für Transfusionen – Schwere Milzsequestrationskrise – Aplastische Krise durch Parvovirus B19 4 Indikationen für eine partielle Austauschtransfusion zur Senkung des HbS-Anteils im Blut – Akutes Organversagen durch Gefäßverschlusskrisen, z. B. akutes Thoraxsyndrom, schweres Girdle-Syndom – Geplante große chirurgische Eingriffe (Dickerhoff u. Kulozik 2006) 4 Indikationen zur Cholezystektomie – Rezidivierende Bauchschmerzen und Koliken aufgrund von Gallensteinen 4 Indikationen der Splenektomie – Schwere Milzsequestrationskrise

Akutes Thoraxsyndrom. Klinische Zeichen sind Fieber,

Supportive perioperative Therapiemaßnahmen. Um Kin-

Thoraxschmerzen, Tachy-Dyspnoe, Husten und Hypoxie. Das Thorax-Röntgenbild zeigt neue Verschattungen. Differenzialdiagnostisch ist es meist nicht möglich, zwischen einer Pneumonie und einer Vasookklusion der Pulmonalgefäße zu entscheiden.

der mit Sichelzellerkrankung sicher zu operieren sind folgende Regeln sorgfältig zu beachten (Dover u. Platt 2003; Watanabe et al. 2005): 4 Eine Auskühlung des Patienten ist zu vermeiden, dafür sollten Operation sowie Aufwachraum eine Temperatur zwischen 25°C und 29°C haben. 4 Unmittelbar vor und nach Intubation und Extubation ist für einige Minuten die Ventilation mit 100% Sauerstoff empfohlen. 4 Intra- und postoperativ sind Oxygenierung, Hydrierung und der Ausgleich des Säure-Basen-Haushalts besonders zu beachten

Diagnose Die Diagnosesicherung erfolgt durch eine Hämoglobinelektrophorese oder molekulargenetisch. Das Neugeborenenscreening ist in Deutschland – im Gegegensatz zu USA, England, Frankreich – noch nicht etabliert, sollte aber in Risikogruppen durchgeführt werden.

Therapie Als kurative Maßnahme steht die Knochenmarktransplantation bei HLA-identischem Familienspender für Patienten mit besonders schwerer Manifestation einer Sichelzellerkrankung zur Verfügung. In der symptomatischen Behandlung von Schmerzkrisen werden Hydrierung und Analgetika eingesetzt. In Abhängigkeit von der Schmerzintensität folgt die analgetische Therapie einem Stufenplan, der für starke Schmerzen den Einsatz von Morphinum hydrochloricum als Dauerinfusion vorsieht. Aufgrund ihrer funktionellen Asplenie erhalten Patienten mit Sichelzellerkrankung zur Infektionsprophylaxe regelmäßige Pneumokokkenimpfungen sowie eine orale Penicillinprophylaxe bis zum Erreichen des Erwachsenen-

Zur Beantwortung der Frage, welches präoperative Transfusionsregime die postoperative Komplikationsrate bei Sichelzellpatienten senken kann, wurde in USA eine prospektive, randomisierte Studie mit mehr als 600 HbSS-Patienten durchgeführt (»Preoperative Transfusion in Sickle Cell Disease Study Group«; Vichinsky 1995). Die wichtigsten Erkenntnisse aus dem Vergleich zwischen einer einfachen Transfusion (Anheben des präoperativen Hb-Wertes auf 10 g/dl) mit einer partiellen Austauschtransfusion (Senkung des HbS-Anteils auf <30%) waren die folgenden: 4 In beiden Gruppen betrug die postoperative Komplikationsrate 30%. 4 Die häufigste und schwerste Komplikation war das akute Thoraxsyndrom (10% in jedem der beiden Studienarmen) mit Beginn am 3. postoperativen Tag und einer

63 6.3 · Infektionsprophylaxe bei Splenektomie

durchschnittlichen Länge von 8 Tagen. Eine Intubation erforderten 11% der Patienten, 2 Patienten starben. 4 Eine höhere postoperative Komplikationsrate hatten Patienten mit größeren chirurgischen Eingriffen und einer Anamnese mit akutem Thoraxsyndrom sowie häufigen stationären Behandlungen.

kosteroide; auch Immunsuppressiva können in besonderen Fällen zum Einsatz kommen. Die Splenektomie ist im Kindesalter nur ausnahmsweise bei chronischer ITP mit unkontrollierbaren Blutungen indiziert (Imbach et al. 2006).

> Die Konsequenzen aus dieser Analyse ist die Indikation zur präoperativen Anhebung des Hb-Wertes auf 10 g/dl bei allen Sichelzellpatienten. Postoperative Sauerstoffgabe über mindestens 12 h sowie intravenöse Hydrierung sind bei allen Patienten mit erhöhtem Risiko für ein akutes Thoraxsyndrom indiziert.

6.2.2 Autoimmunhämolytische Anämien

6.1.3 Anämien bei

Erythrozytenenzymdefekten Zahlreiche vererbbare Enzymdefekte sind für angeborene nicht-sphärozytäre hämolytische Anämien verantwortlich. Die meisten Erkrankungen sind sehr selten. Kausale Therapien stehen bisher nicht zur Verfügung. Als symptomatische Therapie ist die Vermeidung von Hämolyse-auslösenden Substanzen bei Patienten mit Glukose-6-PhosphatDehydrogenase-Mangel (G-6PD-Mangel) wichtig. Patienten mit Pyruvatkinasemangel (und auch anderen, selteneren Enzymdefekten) profitieren von einer Splenektomie bei schwerer hämolytischen Anämie mit Transfusionsabhängigkeit, nicht jedoch bei milder Anämie (Pekrun et al. 2006).

6.2

Autoimmunhämolytische Anämien (AIHA) entstehen durch Bildung von Autoantikörpern gegen Erythrozytenantigene: Autoantikörper vom Wärmetyp reagieren bei einer Körpertemperatur von 37°C am stärksten mit Erythrozyten, Kälte-Autoantikörpern haben ihr Wirkungsoptimum bei Temperaturen von 0–4°C. Kälteautoantikörper vom Donath-Landsteiner-Typ lösen die paroxysmale Kältehämoglobinurie aus, die häufigste akute AIHA im Kindesalter, die ebenso wie die AIHA vom Wärmetyp mit Infektionen assoziiert sein kann (Salama u. Gaedicke 2006). Die Splenektomie ist im Kindesalter nur ausnahmsweise bei schwerer chronischer AIHA indiziert. Patienten mit IgG-Autoantikörpern sprechen besser auf eine Splenektomie an als Patienten mit IgM-Autoantikörpern, da IgGAntikörper-beladene Erythrozyten fast ausschließlich in der Milz abgebaut werden (Ware 2003). ! Cave Aufgrund des nach Splenektomie lebenslang bestehenden Risikos für schwere Infektionen muss jede Indikation zur Splenektomie bei Kindern und Jugendlichen mit hämatologischen Erkrankungen gemeinsam vom Kinderchirurgen und pädiatrischen Hämatologen gestellt werden.

Erworbene Autoimmunerkrankungen mit möglichen Indikationen zur Splenektomie

6.2.1 Idiopathische thrombozytopenische

Purpura Klinik Die idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) ist charakterisiert durch erniedrigte Thrombozytenzahlen und mukokutane Blutungen. Sie wird unterteilt in eine akute (≤6 Monate) und eine chronische Form (> 6 Monate). Ihre Inzidenz wird mit 4–5 auf 100.000 Kinder angegeben.

Therapie Gemäß einer Stadieneinteilung und Behandlungsempfehlung von Imbach (Imbach 2003) ist in den häufigen Stadien I und II mit fehlender oder schwacher Blutungsneigung keine Behandlung indiziert; im Stadium III (= wiederholte Schleimhautblutungen ohne Hb-Abfall) kann individuell medikamentös, im Stadium IV mit manifester Blutung und Hb-Abfall muss medikamentös behandelt werden. Zur Verfügung stehen in erster Linie Immunglobuline und Korti-

6.3

Infektionsprophylaxe bei Splenektomie

Wichtigstes Risiko nach Splenektomie ist eine Postsplenektomie-Infektion (»overwhelming postsplenectomy infection«; OPSI) in Form einer fulminanten bakteriellen Sepsis oder/und Meningitis mit einer Letalität von 50–80%. Die Sepsisletalität ist gegenüber einem gesunden Kind mit intakter Milz 350-fach größer nach Splenektomie bei Patienten mit Sichelzellanämie und 1000-fach größer nach Splenektomie bei Thalassämie. Bis zu 70% der Postsplenektomie-Infektionen treten in den ersten 2–3 Jahren nach Splenektomie auf, eine Sepsis kann aber bis zu 40 Jahren nach Splenektomie vorkommen (Weiß 2007; Eber et al. 1999). Die häufigsten Erreger sind Streptococcus pneumoniae (etwa 60%), Haemophilus influenzae und Neisseria meningitidis mit 30%, seltener Staphylococcus aureus, Escherichia coli und andere gramnegative Erreger.

6

64

6

Kapitel 6 · Chirurgische Aspekte bei hämatologischen Erkrankungen

6.3.1 Impfungen

Literatur

Die Pneumokokkenimpfung ist eine unverzichtbare Prophylaxemaßnahme bei jeder elektiven Splenektomie. Es sollte spätestens 2 Wochen vor dem Eingriff geimpft werden. Wird die präoperative Impfung versäumt, muss 2–4 Wochen nach Splenektomie geimpft werden. Für Kinder >2 Jahre steht der 23-polyvalente Polysaccharidimpfstoff zur Verfügung, für Kinder<2 Jahre die Pneumokokken-Konjugatvakzine (7-valent). Für asplene Kinder und Patienten mit Sichelzellerkrankung gilt, dass sie nach Abschluss des 2. Lebensjahres wegen ihrer erhöhten Gefährdung zusätzlich zur bereits durchgeführten Pneumokokken-Konjugatvakzine eine Impfung mit der 23-valenten Polysaccharidvakzine erhalten. Diese Impfung muss alle 3–6 Jahre aufgefrischt werden. Durch Asplenie bzw. Splenektomie gefährdete Patienten sollen auch mit der Meningokokken-Konjugatvakzine (Serotyp C, monovalent) geimpft werden, auch diese Impfung wird ca. 3jährlich wiederholt. Die Impfung gegen Haemophilus influenzae Typ b (Hib) gehört inzwischen bei allen Kindern zur Grundimmunisierung. Bei Kindern nach dem 18. Lebensmonat und bei Erwachsenen ist eine Hib-Impfung ausreichend (Weiß 2007; Stiko 2006).

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6.3.2 Chemoprophylaxe Für splenektomierte Kinder wird die Penicillin-V-Prophylaxe empfohlen: 2×200.000 I.E./Tag= 2×125 mg/Tag bis zum 5. Lebensjahr; 2×400 000 I.E./Tag = 2×250mg/Tag ab dem 5. Lebensjahr. In den ersten 2 Lebensjahren kann alternativ auch Amoxicillin (20 mg/kg KG/Tag) eingesetzt werden. Bei Penicillinunverträglichkeit wird ein Makrolid (Erythromycin oder Clarithromycin) verabreicht (Weiß 2007) Diese Empfehlungen gelten für Patienten mit Thalassämie und Sichelzellerkrankung mit vergleichsweise hohem Infektionsrisiko bis zum Erwachsenenalter (Weiß 2007). Splenektomierte Patienten mit hereditärer Sphärozytose und Elliptozytose sollten eine mindestens 3-jährige Penicillinprophylaxe erhalten; bei Splenektomie vor dem 10. Lebensjahr muss sie in jedem Fall bis zum Erreichen des 10. Lebensjahres durchgeführt werden (Eber 2006). ! Cave Unverzichtbare Infektionsprophylaxemaßnahmen vor und nach Splenektomie sind: 4 Impfungen gegen Pneumokokken, Meningokokken (Typ C) und Haemophilus influenzae 4 Tägliche orale Penicillin-V-Prophylaxe möglichst bis zum Erreichen des Erwachsenenalters

7

7 Pädiatrische Intensivmedizin T. Nicolai 7.1

Prinzipien der Pädiatrischen Intensivmedizin – 65

7.2

Monitoring

7.3

Organersatzverfahren – 66

7.3.1 7.3.2

Beatmung – 66 Schocktherapie, differenzierte Kreislauftherapie – 70 Nierenversagen: Dialyse, Hämofiltration – 71 Leberversagen – 71 Mangelnde enterale Ernährbarkeit – 71

7.3.3 7.3.4 7.3.5

– 66

> Die pädiatrische Intensivmedizin ermöglicht gegenüber der Versorgung auf einer Normalstation erheblich intensivierte klinische Überwachungs- und Therapieverfahren. Hierzu gehören unter anderem die Beatmung, invasive Kreislauftherapie, aber auch Nierenersatzverfahren, ECMO, Leberdialyse, Plasmapherese, kardiale »assist devices« etc. Durch intensivmedizinische Maßnahmen und die dadurch erreichbare Stabilisierung des Patienten wird das Risiko großer chirurgischer Eingriffe entscheidend gesenkt. Die postoperative Intensivtherapie hat viele Eingriffe auch im Kindesalter überhaupt erst möglich gemacht. Im vorliegenden Kapitel werden wesentliche intensivmedizinische Maßnahmen wie künstliche Beatmung oder differenzierte Kreislauftherapie beim Schock dargestellt.

7.1

Prinzipien der Pädiatrischen Intensivmedizin

Die grundlegende Funktion der pädiatrischen Intensivmedizin besteht in der Bereitstellung von gegenüber der Versorgung auf einer Normalstation erheblich intensivierter klinischer Überwachungsmöglichkeiten einschließlich besonderer apparativer Verfahren. Hierdurch wird die rechtzeitige Erkennung lebensbedrohlicher Entwicklungen und Komplikationen möglich. Ihre Behandlung erfolgt dann unter Einschluss von Verfahren, die auf einer Normalstation nicht zum Einsatz kommen können:

7.4

Therapie von Begleiterkrankungen und -problemen – 72

7.4.1 7.4.2 7.4.3

Frühgeburtlichkeit – 72 Fehlbildungssyndrome – 72 Pädiatrische Grunderkrankungen, die zu chirurgischen Interventionen Anlass geben

– 72

Literatur – 72

4 Die Anwendung hochpotenter Kreislaufmedikamente aus der Gruppe der Adrenergika, der Nachlastsenker etc., deren Einsatz nur unter strengster klinischer und auch invasiver Überwachung erlaubt ist. 4 Die künstliche Beatmung, die in vielen Fällen das wesentliche Kriterium der Intensivpflichtigkeit eines Kindes sein wird, ist die zweite Säule der Intensivmedizin. 4 Verschiedene organersetzende Verfahren sind im Akuteinsatz ebenfalls nur in der intensivmedizinischen Umgebung möglich. Hierzu gehören unter anderem die Nierenersatzverfahren, ECMO, Leberdialyse, Plasmapherese, kardiale »assist devices« etc. Der Einsatz dieser Maßnahmen ermöglicht es, z. B. bei schweren chirurgischen Erkrankungen, einschließlich Polytraumen genügend Zeit zu gewinnen, um eine problemzentrierte Diagnostik soweit voranzutreiben, dass die Entscheidung für oder gegen einen bestimmten chirurgischen Eingriff gefällt werden kann. Gleichzeitig wird durch intensivmedizinische Maßnahmen und Stabilisierung des Patienten das Risiko großer chirurgischer Eingriffe entscheidend gesenkt (z. B. bei Gerinnungsstörungen, Kreislaufinsuffizienz, septischen Zuständen). Die zweite wesentliche Rolle der Intensivmedizin für die Kinderchirurgie besteht in der postoperativen Aufrechterhaltung der Homöostase und damit häufig der Übernahme von vitalen Funktionen. Die besonderen Anforderungen der pädiatrischen Intensivmedizin im kinderchirurgischen Kontext bestehen in

66

7

Kapitel 7 · Pädiatrische Intensivmedizin

der engen Kooperation zwischen dem Intensivteam (Ärzte und Schwestern) und dem verantwortlichen Chirurgen sowie den für diagnostische Maßnahmen jeweils erforderlichen zusätzlichen Abteilungen (Radiologie, Organspezialisten etc.). Infolge der Breite des in der Kinderchirurgie möglichen Krankheitsspektrums ist es in diesem Rahmen nicht möglich, auf alle für einzelne Krankheitsbilder jeweils spezifisch zugeschnittenen intensivmedizinische Abläufe und Maßnahmen einzugehen. Insbesondere die präoperative diagnostische Abklärung und Einschätzung des Patienten erfordert viel Erfahrung und kann nicht in schematischer Weise erfolgen. Ebenso wird die Erkennung von Komplikationen bei postoperativen Patienten davon abhängen, dass einerseits Vitalparameter und andere Messwerte breit und systematisch überwacht werden, andererseits aber auch die jeweils operationsspezifischen Gefährdungen und Probleme antizipiert werden. Im vorliegenden Kapitel werden wesentliche intensivmedizinische Maßnahmen wie künstliche Beatmung oder differenzierte Kreislauftherapie beim Schock dargestellt. Bezüglich spezifischer Krankheitsbilder mit teilweise sehr komplizierten und speziellen Therapieabläufen muss auf die entsprechende Spezialliteratur verwiesen werden (z. B. Flüssigkeitstherapie bei Schwerverbrannten; Nicolai 2007). Auf die im Bereich der Intensivmedizin außerordentlich wichtige Thematik der Analgosedierung wird hier nicht eingegangen (7 Kap. 2).

7.2

Monitoring

Durch die höhere Personaldichte und apparative Ausstattung lässt sich ein intensives Monitoring auf Intensivstationen durchführen. Insbesondere invasive Verfahren, wie eine arterielle Blutdruck- und Blutgaskontrolle, wiederholte Messungen des Herz-Zeit-Volumens sowie des Lungenwassers lassen sich mit speziellen Kathetern und Monitoren auch bei kleinen Kindern durchführen. Die Beatmung kann durch endexspiratorische CO2-Messung, Pulsoxymetrie oder kontinuierliche Blutgasanalyse über einen liegenden arteriellen Spezialkatheter überwacht werden. Die physiologischen und pathophysiologischen Grenzen der Methoden müssen jedoch in Betracht gezogen und durch eigene Erfahrung im Kontext bewertet werden. So ist z. B. eine nichtinvasive Herz-Zeit-Volumenmessung bei Vorliegen eines Vitium cordis mit Rezirkulation oder Shunt ebenso problematisch zu bewerten wie bei schweren Allgemeinerkrankungen, z. B. bei septischem Schock. Therapeutische Entscheidungen dürfen nicht an einem einzelnen Messwert oder an einer einzelnen Methodik festgemacht werden. Die Beurteilung der Validität einzelner gemessener Werte stellt eine der wesentlichen Leistungen der pädiatrischen Intensivmedizin dar und hängt von der Erfahrung der Ärzte ab.

Andere Monitoringverfahren, wie z. B. das kontinuierliche EEG mit einer Auswertung der Sedierungstiefe, sind prinzipiell zwar auch im Kindesalter installierbar; häufig fehlt jedoch eine Validierung der Messergebnisse für Kinder, insbesondere unter den spezifischen intensivmedizinischen Bedingungen und bei einzelnen Krankheitsbildern. Auch hier kann keine schematische Interpretation gemessener Einzelwerte erfolgen, ohne zu falschen Entscheidungen zu kommen.

7.3

Organersatzverfahren

Intensivmedizin stellt per se kein heilendes Verfahren dar, sondern zielt auf den Gewinn wertvoller Zeit ab. Dies erlaubt es, spontane Heilungsprozesse des Patienten zur Wirkung kommen zu lassen oder durch chirurgische bzw. medikamentöse Interventionen pathologische Prozesse zu bessern, während die gestörten Organfunktionen durch intensivmedizinische Maßnahmen ganz oder teilweise ersetzt werden. Typische Verfahren der Intensivtherapie umfassen die medikamentöse Behandlung der Kreislaufinsuffizienz, die oft schwierige genaue Titrierung der Volumenzufuhr für den individuellen und zeitlich variierenden Bedarf des schwerst kranken Patienten sowie spezifische Organunterstützungen oder Ersatzverfahren. Hier stehen die Beatmung (einschließlich nichtinvasiver Verfahren zur Atemunterstützung) sowie der Ersatz von Nieren- und teilweise der Leberfunktion, die Stützung oder Manipulation des Gerinnungssystems sowie die parenterale Energiezufuhr im Mittelpunkt. In der Folge sollen einige wesentliche Prinzipien der intensivmedizinisch am häufigsten angewandten Maßnahmen (insbesondere der Kreislaufunterstützung und der Beatmung) in der Folge in einer pathophysiologisch orientierten Darstellungsweise abgehandelt werden.

7.3.1 Beatmung Indikationen Die Indikation zu einer künstlichen Beatmung kann aus ganz verschiedenen Gründen gegeben sein (. Abb. 7.1; Nicolai 2006): 4 Verminderte Bewusstseinslage. Sie führt zum Verlust der Schutzreflexe (Schutz vor Aspiration). 4 Versagen der Thoraxpumpe bei normaler Lunge dar. Dies kann einerseits durch einen inadäquaten Atemantrieb, z. B. bei Schädel-Hirn-Trauma, Sepsis oder als Folge von Sedierung und Schmerztherapie verursacht sein. Andererseits kann bei multiplen Rippenfrakturen, Zwerchfellhernien, Zwerchfellrupturen sowie pleuralen Schmerzen nach Verletzungen und Operationen die mechanische Integrität oder Funktion des Thorax gestört sein.

67 7.3 · Organersatzverfahren

. Abb. 7.1. Invasive Beatmung bei schwerem Lungenversagen

4 Lungenerkrankungen. Eine Beatmungsindikation stellen Lungenerkankungen dar, die trotz im Prinzip intakter Thoraxpumpe und intakter neurologischer Atemkontrolle eine ausreichende Spontanatmung mit erfolgreicher Oxygenierung und CO2-Elimination nicht zulassen. Hierzu zählen einerseits die primären Lungenerkrankungen wie z. B. Pneumonien, obstruktive Lungenerkrankungen und traumatische Lungenschädigungen, andererseits jedoch auch sekundäre Lungenschädigungen, wie zum Beispiel nach einem Kreislaufschock (ARDS), nach intrathorakalen Eingriffen sowie ein kardiogenes Lungenödem in Betracht (Chang 2005). 4 Atemwegsobstruktion. Eine weitere Patientengruppe benötigt eine künstliche Atemhilfe, weil die oberen oder unteren Atemwege obstruiert sind. Hierzu gehören Kinder mit Schädel- und Halsweichteilverletzungen, aber auch solche mit postoperativen Schwellungszuständen nach Eingriffen im Kopf- und Halsbereich. In den tiefen Atemwegen kommen Traumafolgen oder (z. B. bei rekonstruktiven Eingriffen an den tiefen Atemwegen) eine postoperative Ödemphase in Betracht. 4 Intrakranieller Druckanstieg. Eine vom Zustand der Lunge und der Thoraxpumpe unabhängige Indikation

. Abb. 7.2. ECMO bei einem Säugling

besteht beim intrakraniellen Druckanstieg zur gezielten Hyperventilation, z. B. bei akuter Hirnstammeinklemmung. Hier liegt jedoch wegen des begleitenden tiefen Komas ohnehin eine Indikation zumindest zur Intubation vor (GCS <8). Gelingt eine Beatmung trotz des Einsatzes der in der Folge dargestellten Verfahren nicht, kann eine Indikation zur extrakorporalen Membranoxygenierung (ECMO) gegeben sein, die bereits beim Neugeborenen möglich ist (. Abb. 7.2; Peek u. Sosnowski 1997).

Praktische Durchführung Beatmungstrategien Die Beatmung kann im Prinzip invasiv oder nichtinvasiv erfolgen. In den letzten Jahren ist der Wert nichtinvasiver Beatmungsformen erkannt worden, insbesondere auch zur chronischen Atemunterstützung. Dennoch wird die Beatmung in den meisten akuten Situationen zunächst invasiv erfolgen müssen. Die nichtinvasive Beatmung kann mittels Masken (. Abb. 7.3), »nasal prongs« oder auch Unterdruck wie bei der eisernen Lunge oder dem Kürass erfolgen. Bei Kindern hat sich insbesondere im Neugeborenen- und

7

68

Kapitel 7 · Pädiatrische Intensivmedizin

4 Die CO2-Elimination wird durch die Einstellung des Atemminutenvolumens reguliert; ein etwaiger Anstieg des pCO2 wird also mit eine Erhöhung der Frequenz oder/und des Tidalvolumens beantwortet. 4 Davon praktisch unabhängig wird die Oxygenierung durch die Einstellung des mittleren Atemwegsdruckes (der vom PEEP stärker beeinflusst wird als vom Spitzendruck) sowie der fraktionellen Sauerstoffkonzentration in der Atemluft bestimmt.

Druckkontrollierte Beatmung In den meisten Fällen wird nicht nur in der Pädiatrie, sondern auch bei Erwachsenen eine druckkontrollierte Beatmung eingesetzt. Vorteil ist, dass der eingestellte Maximaldruck nicht überschritten werden kann, so dass eine Druckschädigung der Lunge limitiert werden kann. Schwierigkeiten können entstehen, wenn z. B. beim wachen Patienten und bei assistierter druckkontrollierter Beatmung keine ausreichende Koordination zwischen den Eigenanstrengungen des Patienten und den maschinengesteuerten Atemzügen besteht und dadurch eine Unter- oder Überbeatmung entsteht.

7

. Abb. 7.3. Nichtinvasive Maskenbeatmung als Brücke zum Weaning

Säuglingsalter auch die Rachenbeatmung über einen nicht nach endotracheal vorgeschobenen Tubus bewährt, über den zumindest ein positiver Blähdruck oder sogar eine Beatmung angeboten werden kann. Die genaue Titrierung erfordert erhebliche Erfahrung, um nicht Sekundärschäden in Kauf zu nehmen (beispielsweise durch gastrale Blähung bei zu hohen Spitzendrucken, Hypoventilation bei unzureichender Überwachung und schlechter Synchronisation oder obstruktive Zwischenfälle bei nicht ausreichender Pflege eines Rachentubus). Die viel häufiger angewandte invasive Beatmung erfordert die Intubation oder gegebenenfalls die Tracheotomie. Die künstliche Beatmung kinderchirurgischer Patienten dient oft dazu, die Zeit bis zum Wiedereinsetzen der Spontanatmung zu überbrücken, sei es postoperativ, nach einem Polytrauma oder einer anderen schweren Erkrankung. Wenn Thoraxskelett und Lunge normal sind, so können die Beatmungseinstellungen so gewählt werden, dass sie einen natürlichen Atemrhythmus nachbilden. Sind jedoch Lunge oder Thoraxwand pathologisch verändert, müssen manchmal Atemmuster gewählt werden, die unter natürlichen Bedingungen beim Menschen nicht vorkommen. Im Extremfall werden hier auch Sonderformen wie die oszillatorische oder Jet-Beatmung zum Einsatz gebracht. Die Steuerung der Beatmung erfolgt über 2 grundsätzliche Mechanismen:

> Eine genaue Adaptation der Triggerschwelle für die Auslösung von Atemzügen an die gegebenen physiologischen Verhältnisse ist erforderlich und kann im Einzelfall erhebliche Erfahrung erfordern. Wird dies nicht beachtet, kann durch eine Aufschaukelung der Beatmung mit folgender Überblähung am Ende der Exspiration eine bedrohliche Situation entstehen, obwohl durch die druckbegrenzte Beatmung der Spitzendruck nicht unkontrolliert ansteigen kann.

Andererseits kann ein zu geringes Atemminutenvolumen resultieren, wenn bei an sich ausreichend hohem Beatmungsdruck durch entgegengerichtete Atemanstrengungen des Patienten kein ausreichendes Tidalvolumen zustande kommt.

Volumenkontrollierte Beatmung Hier wird ein festes Tidalvolumen vorgegeben. Es ist immer erforderlich, gleichzeitig eine Druckgrenze einzustellen, um Schäden durch einen zu hohen Spitzendruck zu vermeiden. Der Vorteil dieser Beatmungsform liegt in dem garantierten Tidal- und damit Minutenvolumen bei entsprechender Frequenzeinstellung. Dies kann zum Beispiel bei wechselnden Obstruktionen durch Sekret oder bei Patienten mit hoher Querschnittslähmung sinnvoll sein. Ansonsten ist diese Beatmungsform in letzter Zeit in den Hintergrund getreten.

Assistierte Beatmungsformen Wo immer möglich, wird eine assistierte Beatmungsform gewählt. Im Minimalfall werden nur ein fest voreingestellter endexspiratorischer Druck sowie eine nach Anforderung des Patienten variierte inspiratorische Atemluftzufuhr

69 7.3 · Organersatzverfahren

angeboten. Diese Einstellung entspricht dem sog. CPAP und erlaubt eine vollständig freie Variation der Atmung durch den Patienten. Sollte diese Atemunterstützung nicht ausreichen, kann bei der assistierten Beatmung z. B. eine feste Anzahl von mindestens zu assistierenden Atemzügen vorgegeben werden. Löst der Patient selbst einen Atemzug aus, wird er mit der voreingestellten Druckunterstützung assistiert. Bei fehlender Eigenanstrengung werden dann die eingestellten Atemzüge zwangsweise von der Maschine appliziert. Eine assistierte Beatmungsform ist nicht sinnvoll, wenn der Patient keine Eigenanstrengungen zur Atmung unternimmt oder unternehmen kann.

Besondere Beatmungsformen Besondere Beatmungsformen bieten sich an, wenn der Patient aufgrund einer pulmonalen oder thorakalen pathophysiologischen Veränderung mit normalen Atemmustern nicht beatmet werden kann; d. h., wenn kein ausreichender Gasaustausch stattfindet, obwohl die Beatmungsparameter bis an die Grenze des noch Sicheren erhöht worden sind. Typisches kinderchirurgisches Problem ist hier die Entwicklung einer Schocklunge, entweder nach einem Trauma, hämorrhagischem Schock, Aspiration von Magensäure oder einer systemischen Sepsis. Hier hat sich die Prognose entscheidend verbessert durch die sog. lungenschonende oder »Low-tidal-volume«-Beatmung, die die Vermeidung eines Volumentraumas erlaubt. Der Mechanismus hinter diesem therapeutischen Konzept besteht darin, dass bei einer Schocklunge eine inhomogene Lungenschädigung vorliegt, bei der eine gewisse Menge an Restalveolen für eine Ventilation weiter zur Verfügung steht, während andere Lungenanteile nicht am Gasaustausch teilnehmen. Um diese sozusagen in der kranken Lunge versteckte, kleine gesunde Restlunge nicht zu zerstören, dürfen keine übermäßig großen Tidalvolumina angewendet werden, da es sonst insbesondere an den Grenzen zwischen gesundem und erkranktem Lungengewebe zu dem Auftreten extrem hoher Scherkräfte mit Zerstörungswirkung auf das an sich noch gesund gebliebene Gewebe kommt. Diese Beatmung mit besonders niedrigen Tidalvolumina erfordert oft eine permissive Hyperkapnie. Unter diesem Begriff ist das Prinzip zu verstehen, dass die Beatmungsdrucke und vor allem die Tidalvolumina nicht über ein Maß von 5–6 ml/kg hinaus gesteigert werden, auch wenn in der Folge das arterielle CO2 ansteigt. Dieser CO2Anstieg führt zu einer höheren Differenz zwischen pulmonalarteriellem und alveolärem CO2 (wobei letzteres im Wesentlichen wie in Raumluft 0 beträgt), so dass bei gleichem Atemminutenvolumen (AMV) eine höhere Anzahl von CO2-Molekülen pro Lungenoberfläche eliminiert werden können. Dies erlaubt die Abatmung der im Rahmen der Stoffwechselaktivität des Patienten pro Minute generierten CO2-Moleküle im Sinne eines »steady state« trotz niedrigerem AMV (und Tidalvolumen). Möglicherweise ist auch die entstehende Azidose protektiv für die Lunge.

Durch diese Methode (lungenschonende Beatmung unter Inkaufnahme höherer CO2-Werte) ist es gelungen, die Mortalität der Schocklunge entscheidend zu senken. Das Verfahren setzt jedoch eine sehr engmaschige Kontrolle des Patienten voraus, da sich die Tidalvolumina meist am Rande der Totraumventilation befinden und bereits kleine Änderungen der klinischen Situation zu raschen weiteren CO2Anstiege in unakzeptable Höhen führen können. Atelektasen müssen durch das gleichzeitig anzuwendende Prinzip der »offenen Lunge« mit manchmal extrem hohen PEEPWerten vermieden werden. Bei letzterem wiederum ist eine kontinuierliche genaue Kontrolle dieser hohen intrathorakalen Drücke und ihrer Wirkung auf den Kreislauf nötig. Die Parameter müssen dem sich ändernden klinischen Zustand des Patienten jeweils rasch angepasst werden. Reicht diese Beatmungsform nicht aus, kommt eine Beatmung mit NO sowie verschiedene Hochfrequenz-Beatmungsverfahren in Betracht. Bei all diesen Techniken ist in Studien keine eindeutige Verbesserung des Überlebens nachgewiesen. Dennoch können sie in der Hand des Erfahrenen im Einzelfall die Rettung eines Patienten ermöglichen. Weitere Aspekte bei der Beatmung betreffen die Lagerung des Patienten. Insbesondere die Bauchlage führt zu einer wesentlich verbesserten Ventilation der dorsalen kaudalen Lungenabschnitte, die beim gesunden, spontan atmenden Patienten die am meisten genutzten Lungenanteile sind. Diese Lungenabschnitte werden in Rückenlage durch die davor liegenden abdominellen Organe und die Thoraxorgane komprimiert, so dass sie zur Atmung nicht ausreichend zur Verfügung stehen. Die Anwendung der Bauchlagerung ist insbesondere bei schwer kranken oder frisch operierten Patienten ein nicht ungefährliches Manöver. Auch für diese Lagerungsverfahren ist ein statistisch signifikanter Effekt auf das Überleben nicht nachgewiesen, dennoch kann im Einzelfall eine dramatische Besserung erzielt werden.

Adjunkte Maßnahmen Entscheidend für das Überleben von Patienten mit schweren Lungenschäden unter Beatmung ist, dass die sonstige Intensivtherapie (Wasserhaushalt, Hämodynamik, parenterale Ernährung, Infektionskontrolle und Pflege) bis ins Detail hinein auf den Patienten zugeschnitten ist. Fehler in einem der genannten Gebiete können entscheidender für das Überleben oder des Outcome des Patienten sein als etwa die Beatmungsform. Die Indikation zur Beatmung muss fortlaufend überprüft werden, da durch die zu ihrer Durchführung notwendige Intubation und die für invasive Blutgas- und sonstiges Monitoring benützten Katheter und Geräte eine zusätzliche Gefährdung durch Infektionen, Fehlbedienung etc. implizieren. Andererseits ist eine zu frühe Entwöhnung von der Beatmung unter Umständen außerordentlich schädlich, wenn dadurch ein erneutes Aufflammen des Lungenversagens provoziert wird.

7

70

Kapitel 7 · Pädiatrische Intensivmedizin

7.3.2 Schocktherapie, differenzierte

Kreislauftherapie

7

Gerade Patienten nach Polytraumen, aber auch solche mit nosokomialen Infektionen und septischem Verlauf können einen Kreislaufschock erleiden. Seine rasche Erkennung erfordert eine intensive Überwachung und ausreichende Erfahrung des Behandelnden. Die Erfahrungen der letzten Jahre haben gezeigt, dass als Indikator weniger der Blutdruck als andere Zeichen einer verminderten Perfusion herangezogen werden sollen. Hierzu gehört zum Beispiel eine anders nicht erklärbare Verwirrtheit, schlechte Rekapillarisierungszeit, verminderte Diurese. Der arterielle Blutdruck ist oft ein später Indikator einer eingetretenen Kreislaufinsuffizienz. Die Dauer der Kreislaufinsuffizienz korreliert direkt mit der Mortalität, so dass eine rasche Durchbrechung unbedingt angestrebt werden muss. In den letzten Jahren hat sich gezeigt, dass eine aggressive und nach dem Erfolg (d. h. der Wiederherstellung einer guten Perfusion) gesteuerte Volumentherapie zu einer entscheidenden Besserung nicht nur des primär hypovolämen, sondern auch des septischen Schocks geführt hat (Bindl u. Nicolai 2005). Bei Kapillarundichtigkeit im Rahmen eines allgemeinen Schockzustandes oder einer Sepsis können hier durchaus in kürzester Zeit Volumina zwischen 20–160 ml/kg KG erforderlich sein. Bei der Therapiesteuerung muss stets zwischen Intravasalvolumen und extravasalen Volumeneffekten unterschieden werden. Beim Patienten mit Schocklunge kann eine übermäßige Hydrierung fatal sein. Beim Patienten mit Schädel-Hirn-Trauma und Hirnödem kann andererseits eine zu zurückhaltende Volumengabe aus Sorge um eine Verschlimmerung des Hirnödems zu einem verschlechtertem Outcome führen, wenn dadurch der mittlere arterielle Druck und damit der zerebrale Perfusionsdruck in suboptimale Bereiche fällt. Es gibt jedoch Schockformen, in denen eine aggressive Volumensubstitution besonders schwierig zu titrieren ist. Hierzu gehören myokardiale Funktionsstörungen, die jedoch im kinderchirurgischen Bereich nicht allzu häufig vorkommen – typisches Beispiel wäre die besonders bei Säuglingen gelegentlich auftretende myokardiale Depression bei schweren Verbrennungen. Dennoch ist gerade bei der Behandlung von Schwerbrandverletzten eine ausreichende Volumenzufuhr die entscheidende Therapie. Hier erlaubt nur die korrekte Beurteilung des Intravasalvolumens die Steuerung der Volumentherapie. Wie in der pädiatrischen Intensivmedizin häufig, kann die Therapieentscheidung nicht von einem einzelnen Parameter der Kreislaufüberwachung oder der Klinik abhängig gemacht werden, sondern es muss unter Zusammenschau aller verfügbaren Informationen eine Bewertung der Situation vorgenommen werden.

Differenzierte Pharmakotherapie der Kreislaufinsuffizienz Volumenresistente Kreislaufschocks treten oft dadurch auf, dass es zu einer Paralyse des arteriolären Gefäßtonus gekommen ist. Dieser kann durch die Gabe von Vasokonstriktoren wie etwa Noradrenalin begegnet werden. Besteht gleichzeitig eine myokardiale Funktionsstörung im Sinne einer verminderten Kontraktilität, kann die Gabe von Adrenalin sowohl alpha- wie auch betamimetisch wirken. In weniger kritischen Situationen kann eine kardiale Funktionsunterstützung durch Dobutamin erfolgen. Hierbei ist jedoch nicht selten ein Abfall des Blutdruckes durch periphere Vasodilatation zu beobachten, so dass ein Vasopressor, wie Dopamin oder Noradrenalin zusätzlich erforderlich werden kann. Der Volumenstatus muss ständig überprüft und adjustiert werden, damit nicht ein hypovolämischer Schock mit Adrenergika therapiert wird, die zwar scheinbar zu einer Verbesserung des Blutdruckes führen, in Wirklichkeit jedoch die klinische Situation verschleiern und die Gewebshypoxie verstärken. Stets ist in Betracht zu ziehen, ob die Kreislaufsituation nicht auch durch einen relativen Steroidmangel hervorgerufen sein könnte. Im Einzelfall kann auch die Senkung der Nachlast durch Medikamente wie Milrinon und in Zukunft möglicherweise Kalzium-Sensitizer sinnvoll sein, die zu einer besseren Kontraktilität führen und gleichzeitig den peripheren Widerstand senken. Typische Indikation wäre ein volumenrefraktärer und adrenalinrefraktärer Kreislaufschock mit niedrigem »cardiac output«, hohem peripherem Widerstand und schlechter Kapillarperfusion trotz relativ normalem Blutdruck. Gegebenenfalls werden hier zusätzlich Volumenboli erforderlich, um das durch die Senkung des peripheren Widerstandes größer gewordene Gefäßgebiet ausreichend aufzufüllen. > Die differenzierte Kreislauftherapie ist nicht ungefährlich und bedarf einer ständigen Überwachung und Korrektur. Hierzu sollen möglichst vorher Zielblutdrucke oder Ausscheidungsvolumina festgelegt werden, um entsprechend die Therapie modifizieren zu können. Ein invasives Monitoring ist häufig erforderlich.

Andere Organersatzverfahren Im Gefolge einer Kreislaufinsuffizienz, aber auch unabhängig davon, kann es zum Versagen verschiedener Organsysteme kommen. Am häufigsten trifft dies für die Niere zu, obwohl dieses Problem seltener auftritt als bei erwachsenen Intensivpatienten, zumindest wenn eine intravasale Hypovolämie und längere Hypotoniephasen vermieden werden können (Moghal et al. 1998).

71 7.3 · Organersatzverfahren

7.3.3 Nierenversagen:

Dialyse, Hämofiltration Das Standardverfahren zur vorübergehenden (auch längerfristigen) Überbrückung einer Niereninsuffizienz beim Säugling und Kleinkind ist die Peritonealdialyse. Hier wird in der Regel ein chirurgisch gelegter Tenckhoff-Katheter verwendet, der zu einer wesentlichen Reduktion von Leckagen und peritonealen Infektionen beigetragen hat. Die Dialyse wird meist in manuell durchgeführten Zyklen begonnen, die sehr personalaufwändig sind, jedoch eine besonders gute Steuerbarkeit erlauben. Bei länger dauernden Dialysen kommen auch automatisierte Geräte zum Einsatz. Die Zusammensetzung der Dialyseflüssigkeit wird je nach erforderlichem Effekt (Wasserentzug, Elektrolytkorrektur) verändert, eine genaue Bilanzierung des gesamten Flüssigkeitshaushaltes ist erforderlich. Eine Peritonealdialyse ist manchmal jedoch nicht möglich (nach abdominellen Operationen, bei Peritonitis) oder zur Entgiftung bei bestimmten Substanzen nicht geeignet. Mit Hilfe neuer Kathetertypen und sehr fein steuerbarer Blutpumpen ist dann die Durchführung der Hämofiltration, Hämodiafiltration oder Hämodialyse auch bei kleinen Kindern gut möglich. Wegen der Invasivität, des Risikos rascher Volumen- oder Elektrolytverschiebungen sowie der erforderlichen Antikoagulation ist die Durchführung jedoch an eine genaue Überwachung aller Vitalparameter sowie des apparativen Aufbaues während der Blutwäsche gebunden. Kleine Kinder müssen eventuell sediert werden, um eine gefährliche Dislokation der zentralen Gefäßkatheter zu vermeiden. Wegen der Kleinheit der Katheter können sich besondere Schwierigkeiten in der Durchführung ergeben (Ansaugen des venösen Schenkels, Gerinnselbildung im System bei zu niedrigen Blutflüssen). Eine genaue Geräteeinweisung und -beherrschung einschließlich des Managements von Komplikationen und

. Abb. 7.4. Leberdialyse bei einem Kind vor Lebertransplantation

akuten technischen Problemen ist erforderlich, eine Person muss in der Nähe des Kindes präsent sein.

7.3.4 Leberversagen Das zum Glück seltene Leberversagen stellt außerordentlich hohe Anforderungen an das intensivmedizinische Monitoring und die Therapie der verschiedenen Sekundärprobleme. Fast alle anderen Organe können beim schweren Leberversagen mitbetroffen sein (Lungenversagen, Hypoxie durch Shunt-Entwicklung, Nierenversagen, pulmonale Hypertonie, Hirnödem, Blutungsneigung etc.). Mittels spezieller, an die Hämofiltration angelehnter Entgiftungsverfahren (MARS etc.; . Abb. 7.4) hofft man, vorübergehend oder als Brücke zur Lebertransplantation die Sekundärschäden so weit zu vermindern, dass ein Überleben möglich wird. Diese Verfahren sind auch beim Kind einsetzbar, der letzte Beweis der Nützlichkeit dieser Methoden steht jedoch bisher aus. Die Indikationsstellung und Durchführung stellt wie generell die Behandlung des Kindes mit Leberversagen hohe Anforderungen an das behandelnde Team.

7.3.5 Mangelnde enterale Ernährbarkeit Ein sehr häufiges Problem stellt das postoperative oder z. B. posttraumatische Versagen des Verdauungssystems dar. Eine Heilung und Konsolidierung des Operationsergebnisses erfordert oft Reparationsvorgänge, für die eine anabole Stoffwechsellage und die Bereitstellung ausreichender Nährstoffe notwendig sind. Beim Kind mit seinen stark vom Körpergewicht, Reifealter und ggf. Begleiterkrankungen abhängigen Bedarf an Kalorien, Eiweiß, Fett, Kohlehydraten, Wasser und Spurenelementen sowie Vitaminen ist die Durchführung einer ganz oder teilweise parenteralen

7

72

Kapitel 7 · Pädiatrische Intensivmedizin

Ernährung eine anspruchsvolle Detailarbeit. Einen Sonderfall stellen Kinder mit Vorerkrankungen wie z. B. Mukoviszidose, entzündlichen Darmerkrankungen oder Kurzdarmsyndrom nach nekrotisierender Enterokolitis dar. Hier muss oft konsiliarischer Rat der Organspezialisten eingeholt werden.

postoperative Betreuung zu ermöglichen. Insbesondere sind eine enge Abstimmung mit der Infektiologie und eine Antizipation der möglichen Komplikationen der jeweiligen Grunderkrankungen für die perioperative Phase entscheidend.

Literatur 7.4

Therapie von Begleiterkrankungen und -problemen

7.4.1 Frühgeburtlichkeit

7

Bei der Diagnostik und Therapie dieser besonderen Patientengruppe sind erfahrene, das gesamte Spektrum der Neonatologie beherrschende Behandler erforderlich, um chirurgische Eingriffe in diesem Lebensalter zu ermöglichen. Da die chirurgischen Eingriffe in der Regel entweder durch angeborene Fehlbildungen notwendig (Herzfehler, Darmunwegsamkeiten und andere lebensbedrohliche Fehlbildungen) oder zur Therapie sekundärer Probleme im Rahmen der Frühgeburtlichkeit (nekrotisierende Enterokolitis mit Perforation) erforderlich werden, erfolgt in vielen Kliniken die prä- und postoperative Pflege durch die Neonatologen, während der Kinderchirurg die notwendigen chirurgische Maßnahmen festlegt. Diese Aufgabenteilung hat sich wegen der extremen Spezialisierung der modernen Neonatologie in vielen Kinderkliniken bewährt.

7.4.2 Fehlbildungssyndrome Manche Kinder mit angeborenen Fehlbildungssyndromen oder z. B. Stoffwechselerkrankungen bedürfen nicht nur einer chirurgischen Versorgung, sondern auch medizinischer Maßnahmen zum Überleben. Die Kooperation zwischen Kinderintensivmedizinern und Kinderchirurgen zum Management hat sich sehr bewährt. Anders als in der Erwachsenenmedizin sind diese Kinder nur schwer rein unter den Gesichtspunkten z. B. des anästhesiologischen postoperativen Managements ausreichend zu therapieren. Häufig muss das gesamte Spektrum der pädiatrischen Diagnostik und Therapie (einschließlich endoskopischer Verfahren (Manna 2006) mit herangezogen werden, um den komplexen Problemen gerecht zu werden.

7.4.3 Pädiatrische Grunderkrankungen,

die zu chirurgischen Interventionen Anlass geben Hier sind onkologische Erkrankungen zu nennen, aber auch respiratorische Erkrankungen wie z. B. die zystische Fibrose. Wiederum ist die interdisziplinäre KinderIntensivmedizin erforderlich, um eine gute prä- und

Bindl L, Nicolai T (2005) Management of septic shock and acquired respiratory distress syndrome in pediatric cancer patients. Klin Padiatr 217:S130–42 Chang AC (2005) Common problems and their solutions in paediatric cardiac intensive care. Cardiol Young 15:169–73 Moghal NE, Brocklebank JT, Meadow SR (1998) A review of acute renal failure in children: incidence, etiology and outcome. Clin Nephrol 49:91–5 Nicolai T (2006) The physiological basis of respiratory support. Paediatric Respiratory Reviews 7:97–102 Nicolai T (2007) Pädiatrische Intensiv- und Notfallmedizin, 3. Aufl. Springer, Berlin Heidelberg New York Peek GJ, Sosnowski AW (1997) Extra-corporeal membrane oxygenation for paediatric respiratory failure. Br Med Bull 53:745–56

8

8 Chirurgische Infektionen D. Roesner, G. Fitze 8.1

Allgemeine Infektionslehre – 73

8.1.1 8.1.2 8.1.3

Art, Menge und Virulenz der Keime – 74 Beschaffenheit der Wunde – 74 Abwehrkraft des Organismus – 74

8.2

Ursachen von Infektionen – 75

8.2.1 8.2.2 8.2.3 8.2.4 8.2.5

Virogene Infektionen – 75 Bakterielle Infektionen – 75 Mykogene Infektionen – 77 Epizootien – 77 Helminthen – 78

8.3

Entzündungsausbreitung – 78

8.3.1 8.3.2

Lokale Entzündung – 78 Systemische Entzündung – 79

8.4

Infektionsarten

8.4.1 8.4.2

Weichteilinfektionen – 79 Nosokomiale Infektionen – 80

8.4.3 8.4.4 8.4.5 8.4.6

Katheterinfektionen – 81 Infektionen bei immunsupprimierten Patienten – 81 Peritonitis – 82 Pleuraempyem – 83

8.5

Grundsätze der chirurgischen Infektionsbehandlung – 84

8.6

Prävention von Infektionen – 84

8.6.1 8.6.2 8.6.3 8.6.4

Chirurgische Wundversorgung Antibiotikaprophylaxe – 84 Endokarditisprophylaxe – 85 Impfungen – 86

– 84

Literatur – 86

– 79

> Der menschliche Organismus ist von einer unzähligen Menge von Mikroorganismen umgeben. Dringen diese Krankheitserreger in uns ein, dann laufen Wechselbeziehungen zwischen dem Eindringling und dem Wirtsorganismus ab. Krankheit resultiert, wenn die Mikroorganismen aufgrund ihrer verschiedenen Determinanten der Pathogenität und Virulenz den Wettlauf mit der Infektabwehr des Makroorganismus gewonnen haben. Mit diesem Problem hatten sich Chirurgen zu allen Zeiten auseinanderzusetzen – und es hat bis heute nicht an Aktualität verloren.

8.1

Allgemeine Infektionslehre

Chirurgisch relevante Infektionen werden überwiegend durch Bakterien hervorgerufen. Als Krankheitserreger müssen aber auch Viren, Pilze, Protozoen sowie Würmer in Betracht gezogen werden. Davon abzugrenzen sind entzündliche Reaktionen, die durch Toxine anderer Organismen wie Insekten oder Schlangen hervorgerufen werden. Die Besiedlung einer Wunde mit pathogenen Keimen führt nicht zwangsläufig zu einer Infektion. Dieser Vorgang wird allgemein als Kolonisation bezeichnet und erfolgt meist als Schmierinfektion, selten aerogen oder hämatogen. Entscheidend für den Übergang in eine krankheitsrelevante Wundinfektion sind:

4 Art, Menge und Virulenz der pathogenen Keime 4 Beschaffenheit der Wunde 4 Abwehrkraft des Organismus Die Zeitspanne zwischen der stattfindenden Kolonisation und der klinischen Manifestation einer Wundinfektion wird als Inkubationszeit bezeichnet. Ihre Länge hängt wiederum von der Art, Virulenz und Zahl der Erreger, aber auch von der Beschaffenheit der Wunde sowie der Abwehrsituation des Wirtsorganismus ab. Häufig imponieren Infektionen als Mischinfektionen, bei der Keime unterschiedlicher Erregergruppen beteiligt sind. So können in einer Wunde aerob wachsende Bakterien durch ihren Verbrauch von Sauerstoff die Vermehrung anaerober Bakterien fördern und somit parallel die Infektion unterhalten. Sind verschiedene Bakterien im infizierten Gewebe nachweisbar, die allerdings einer Erregergruppe angehören, so spricht man von einer Polyinfektion. Dagegen liegt eine Monoinfektion vor, wenn nur ein Erreger nachgewiesen wird. Das klinische Erscheinungsbild einer lokalen Infektion wird in den meisten Fällen durch die klassischen Kardinalsymptome einer Entzündung charakterisiert: Rötung (rubor), Schwellung (tumor), Überwärmung (calor), Schmerz (dolor) sowie Funktionsstörung (functio laesa). Während bei einer akuten bakteriellen Infektion diese

74

Kapitel 8 · Chirurgische Infektionen

Symptome meist ausgeprägt sind, können sie bei chronischen Infektionen oder aber auch bei speziellen Infektionen (bakteriell-toxische Infektion wie dem Tetanus oder Pilzinfektionen) weniger eindrucksvoll auftreten oder aber sogar ganz fehlen.

8.1.1 Art, Menge und Virulenz der Keime

8

Art und Menge der pathogenen Keime sind entscheidend für das Auftreten von bestimmten Infektionen des Körpers. So wurde in Experimenten gezeigt, dass eine Keimzahl von mindestens 5 Millionen Keimen von Staphylococcus aureus auf einer oberflächlichen Wunde zu einer manifesten Infektion führen kann. Eine andere Betrachtungsweise setzt eine bestimmte Keimlast für ein Gewebe voraus, um eine Infektion hervorrufen zu können. Dabei wird für bakterielle Infektionen allgemein eine Keimzahl von 100.000 Bakterien pro Gramm Gewebe als Schwellenwert angesehen. Als Beispiel sei hier das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom genannt; hier führt die Virulenz der verursachenden Keime (Meningokokken) zu einer Überschwemmung des Organismus mit diesen pathogenen Keimen innerhalb von wenigen Stunden. Die Virulenz der pathogenen Keime kann sich durch die Änderung der Umwelt wesentlich verstärken. So kann das normalerweise in der Ostsee vorkommende Bakterium Vibrio vulnificus, das schon immer in der Ostsee als nicht-pathogener Keim vorkommt, durch die Erhöhung der Wassertemperatur über 20°C aktiv und somit für den Menschen auch gefährlich werden. Eine vermehrte Wundinfektion an der Haut konnte durch diese Bakterien in heißen Sommern nachgewiesen werden.

8.1.2 Beschaffenheit der Wunde Neben dem Verschmutzungsgrad einer Wunde und den vorhandenen Gewebetrümmern infolge einer traumatischen Verletzung spielt auch die lokale Durchblutung der Wunde eine wesentliche Rolle. Das heißt, Risswunden sind für Infektionen empfänglicher als Wunden mit glatten Wundrändern. In situ verbleibende Nekrosen und Gewebetrümmer begünstigen das Auftreten von Infektionen. Auch die Lokalisation der Wunden spielt eine wesentliche Rolle. So heilen Wunden im besser durchbluteten Bereich wie im Gesicht oder Kopfhaut außerordentlich gut, dagegen an der Fußsohle wesentlich schlechter. Außerdem steigt die Keimzahl, die zur Infektion einer Wunde führen kann, um mehrere Zehnerpotenzen, wenn sich in der Wunde Fremdkörper befinden. Dies gilt nicht nur für solche, die durch eine mögliche Verletzung von außen eingetragen wurden, sondern auch für solche, die durch chirurgische Maßnahmen in die Wunde gelangt sind (Nahtmaterial, Drainagen oder Katheter).

8.1.3 Abwehrkraft des Organismus Bei immunsupprimierten Patienten ist durch die entsprechend durchgeführte Therapie die allgemeine Abwehrlage des Patienten verschlechtert. Auch bekannte Nebenerkrankungen wie der Diabetes mellitus führen zu vermehrten Wundinfektionen bzw. zu chronischen Wundheilungsstörungen. Ebenso verhindert eine intakte anatomische Barriere, d. h. eine intakte Haut bzw. Schleimhaut das Eindringen von pathogenen Keimen. So vermindern der niedrigere pH-Wert (ca. 5,5) auf unserer Haut sowie die um ca. 5°C niedrigere Temperatur auf unserer Körperoberfläche im Vergleich zur physiologischen Körperkerntemperatur das Wachstum der Bakterien. Eine wichtige Voraussetzung für die Vermeidung von Infektionen stellt die im menschlichen Organismus natürlich existierende Homöostase der saprophytisch kolonisierenden Keime dar. Wird diese durch meist medizinisches Eingreifen – beispielsweise durch eine Antibiotikagabe – verändert, kann dies wiederum eine Infektion induzieren. Als Beispiel ist hier die nahezu ausnahmslos im Zusammenhang mit einer Antibiotikatherapie auftretende Infektion mit toxinbildendem Clostridium difficile genannt, die in bis zu 20% aller antibiotikaassoziierten Diarrhöen und in 90% aller antibiotikaassoziierten pseudomembranösen Kolitiden die Ursache darstellt. Nahezu jedes in Verwendung befindliche Antibiotikum kann diese Erkrankung auslösen. Nur in Einzelfällen können diese Bakterien auch bei nicht antibiotisch vorbehandelten Kindern eine Kolitis auslösen, jedoch haben diese Patienten in aller Regel eine andere Grunderkrankung wie den Morbus Hirschsprung. Problematisch ist das weite klinische Spektrum der durch Clostridium difficile ausgelösten Erkrankungen, das von einer milden, selbstlimitierenden Diarrhö über eine behandlungsbedürftige Enterokolitis bis hin zum schweren toxischen Megakolon mit Darmperforation reicht, wobei letztere in 35–50% der Fälle wegen eines septischen Multiorganversagens letal verlaufen kann. Auch ist eine intakte humorale und zelluläre Abwehr zur Infektionsprophylaxe unbedingt erforderlich. So gilt allgemein eine Verminderung der Granulozyten unter eine absolute Zahl von 0,5 Mpt/ml als infektionsgefährdend und bedingt eine systemische Antibiose als Infektionsprophylaxe. Eine systemische Infektion bei asplenischem Zustand kann zu einer schweren allgemeinen Infektion (OPSI-Syndrom) führen. Die häufigsten Erreger für eine solche Sepsis sind mit ca. 60% der Streptococcus pneumoniae und mit etwa 30% der Haemophilus influenzae und Neisseria meningitidis. Dagegen spielen Staphylococcus aureus, Escherichia coli und andere gramnegative Erreger eher eine untergeordnete Rolle. Erleiden asplenische Kinder eine Malaria, verläuft diese wesentlich schwerer. Nach Hundebissverletzungen wurden bei diesen schwere Sepsisfälle, ausgelöst durch Capnocytophaga canimorsus, beobachtet. Deswegen ist dem Milzerhalt im Kindesalter uneinge-

75 8.2 · Ursachen von Infektionen

schränkte Beachtung zu schenken. Nach erlittenem Trauma sollten alle konservativen und milzerhaltenden operativen Maßnahmen einschließlich der Teilresektion ausgeschöpft werden. Nach heutiger Ansicht reichen etwa 30% erhaltenen Milzgewebes aus, um eine normale Milzfunktion zu ermöglichen, da die Milz für die primäre Immunantwort im Wesentlichen verantwortlich ist (Reid 1994). Bei den Immundefekten unterscheiden wir einen primären von einem sekundären Immundefekt. Erstmals beschrieb Bruton im Jahre 1952 eine Patientin mit einem Antikörpermangel. Laut aktueller Version der Europäischen Immundefektdatenbank (Esid 2006) sind 120 Immundefekte bekannt, wobei die Antikörpermangelerkrankungen mit einem Anteil von ca. 70% die größte Gruppe einnehmen, gefolgt von Phagozyten/Wund-T-Zelldefekten. Die betroffenen Patienten sind anfällig für eine Vielfalt rezidivierender Infektionen. Die Ursachen für diese Immundefekte sind entweder angeborener Natur, d. h. primär genetisch bedingt, oder erworben durch andere Krankheiten, Medikamente und auch Umwelteinflüsse. Für erworbene Immundefekte seien als Beispiele genannt die malignen Lymphome, die chronische lymphatische Leukämie, die bakterielle Sepsis bei immunsupprimierten Patienten, die HIV-Infektion, aber auch Hypogammaglobulinämien beim nephrotischen Syndrom oder ausgelöst durch schwere Verbrennungen. > Im Gegensatz zum Erwachsenen ist das Immunsystem bei Kindern unreif. Sie weisen auch keinen großen Pool von Plasmazellen auf. Aus dieser damit verbundenen relativen B-Zell-Defizienz, wobei das Spektrum der molekularen B-Zell-Defekte groß ist, resultiert ein erhöhtes bakterielles Infektionsrisiko.

Weiterhin ist auch im Kindesalter bei kombinierten Immundefekten (SCID und CVID) ein Antikörpermangel vorhanden. Einige Patienten verfügen auch nur über Vorläufer und keine reifen B-Zellen. Die Ursache dafür liegt in Mutationen verschiedener Gene, die in der Entwicklung und Differenzierung der B-Zellen von Bedeutung sind. Klassische pathogene Erreger, die infektassoziierte Immundefekte auslösen sowie das Immunsystem modulieren können, sind häufig Viren, z. B. Masern-Virus, CMV, EBV, Röteln-Virus und natürlich das HIV-Virus. Bei bakteriellen Infektionen stehen die Borrelien, Pneumokokken und Streptokokken im Vordergrund, seltener dagegen die Tuberkulose- und die Lepra-Erreger. Auch Parasiten wie die Plasmodien (Malaria), Leishmanien und Trypanosomen, d. h. sog. vektorassoziierte Erkrankungen, die im Rahmen der globalen Erwärmung zukünftig auch in Europa durchaus auftreten könnten, dürften zu Immundefekten führen. Bei der HIV-Infektion handelt es sich primär um einen TZell-Defekt, aber auch um ein sog. Antikörperparadox. In diesem Fall liegt trotz einer Hypergammaglobulinämie (IgG und IgA) eine humorale Immundefizienz vor. Diese Immunstörungen sind charakterisiert durch eine ungenü-

gende Bildung von neutralisierenden Antikörpern gegen HIV und CMV, durch ein schlechtes Ansprechen auf Impfungen sowie durch eine gestörte De-novo-Immunantwort gegen neue Erreger. Eine Substitution mit IgG muss generell bei einer Serumkonzentration unter 200 mg/dl vorgenommen werden. Dabei sollte ein Plasmaspiegel von 600–800 mg/dl angestrebt werden (Bjorkander et al. 2006).

8.2

Ursachen von Infektionen

8.2.1 Virogene Infektionen Wichtige virogene Infektionen sind die vulgären Warzen mit bevorzugtem Sitz an Händen, Füßen und Fußsohlen. Die Spitzenkondylome kommen im intertriginösen Bereich sowie an der Genital- und Analschleimhaut vor. Prädisponierender Faktor ist unter anderem eine bestehende Oxyuriasis. Auch an die Übertragung durch sexuellen Missbrauch bei Kindern ist zu denken.

8.2.2 Bakterielle Infektionen Eine bakterielle Infektion erfolgt über eine Kontakt- oder Schmierinfektion, wesentlich seltener aerogen oder hämatogen. Je nach Bakterientypen unterscheiden wir pyogene, putride, anaerobe, bakteriell-toxische und spezifische Wundinfektionen. Diese gehen mit einer entsprechenden Eiterbildung mit typischer Farbe, Konsistenz und Geruch einher.

Pyogene Infektion Der wichtigste Erreger für eine pyogene Wundinfektion aerober Natur ist Staphylococcus aureus. Der Eiter ist dabei gelblich, geruchlos, aber rahmig. Bei einer Infektion mit Streptococcus pyogenes ist der Eiter dagegen gelblichgrauer Natur und dünnflüssig. Eine Pseudomonas-aeruginosa-Infektion weist einen süßlich riechenden, grünlichblauen, dünnflüssigen Eiter auf. Die Staphylococcus-aureus-Infektion ist häufig lokal begrenzt und führt meist zu einem Abszess. Andere Erreger für typische Wundinfektionen sind Escherichia coli, Enterokokken, Proteus und Klebsiellen. Eine Sonderform nimmt die Infektion mit dem Methicillin-resistenten Staphylococcus aureus ein (MRSA). Hier sind spezielle therapeutische und prophylaktische Maßnahmen vorzunehmen. Es muss eine räumliche Isolierung des Patienten erfolgen. Die Untersuchung bzw. die Pflege des Patienten sind mit Kitteln und Handschuhen durchzuführen, die im Zimmer des Patienten verbleiben. Unter bestimmten Umständen (nasopharyngeale Kolonisation der MRSA) muss Mund- und Nasenschutz getragen werden. Es ist eine tägliche Wischdesinfektion der Kontaktgegenstände mit den vorgeschriebenen Flächendesinfektionslösungen durchzuführen und die Wäsche- und Müll-

8

76

8

Kapitel 8 · Chirurgische Infektionen

entsorgung erfolgt in separaten Sammelbehältern im Patientenzimmer. Eine Antibiotikabehandlung sollte nur bei klinischen Anzeichen einer Infektion durchgeführt werden. Unabhängig davon muss der Patient einmal täglich mit antiseptischer Seife einschließlich der Kopfhaare gewaschen werden. Sobald es der Zustand des Patienten erlaubt, sollte dieser aus dem Krankenhaus entlassen werden. Das Auftreten der MRSA muss deutlich sichtbar in der Patientenakte vermerkt und ein mögliches Zielkrankenhaus bei einer Verlegung im Vorfeld informiert werden. Abschließend sollte eine Schlussdesinfektion des Patientenzimmers erfolgen.

und fleischwasserfarbenes Wundsekret. Durch die lokale Gasbildung wird das typische Knistern im Wundbereich hervorgerufen. Der Befund zeigt eine schnelle Progredienz. Systemische Symptome sind Schock, Ikterus und akutes Nierenversagen. Therapeutisch steht die großzügige Freilegung der Wunde mit einer radikalen Abtragung aller Nekrosen im Vordergrund. Ergänzt wird diese chirurgische Maßnahme von einer Antibiotikatherapie (Penicillin und Metronidazol). Außerdem sollte eine hyperbare Sauerstofftherapie in Erwägung gezogen werden, als Ultima ratio auch eine Amputation der betroffenen Extremität.

Putride Wundinfektion

Tetanus. Neben dem Gasbrand zählt der Tetanus ebenfalls

Putride Wundinfektionen werden häufig verursacht durch Mischinfektionen von anaeroben und aeroben Keimen. Im Gegensatz zur pyogenen Infektion handelt es sich in der Regel um eine fortschreitende phlegmonöse Entzündung. Die wichtigsten Erreger sind Proteus vulgaris, Streptococcus anaerobicus, Streptococcus putridus und Clostridien. Diese führen zu einer serösen Exsudation mit einer übel riechenden fauligen Nekrose, in der Regel zu einer Gangrän oder zu einer phlegmonösen Entzündung. Differenzialdiagnostisch muss in diesem Fall der Gasbrand ausgeschlossen werden.

zur Gruppe der bakteriell-toxischen Wundinfektionen. Diese Wundinfektion wird durch das ubiquitär vorkommende, sporenbildende Clostridium tetani hervorgerufen. Voraussetzung für den Übergang der Sporen in die vegetative Form sind anaerobe Verhältnisse. Die Inkubationszeit beträgt bis zu 60 Tage. Durch die Freisetzung der Toxine (Tetanospasmin, Tetanolysil) wird eine fortschreitende Lähmung der quergestreiften Muskulatur hervorgerufen. Unspezifische Symptome sind Lichtscheu, Opisthotonus, Risus sardonicus, Unruhe und eine zunehmende absteigende tonische Muskelstarre. Später treten generalisierte Krampfanfälle, eine Hyperthermie und eine Atemlähmung mit begleitender Aspirationspneumonie auf. Schließlich führt der Verlauf zum Herzstillstand. Die Therapie basiert auf einer ausgiebigen Wundausschneidung, Gabe von Tetanus-Hyperimmunglobulin, simultane Aktivimpfung, Antibiotikatherapie (Penicillin) und einer Intensivtherapie mit Abdunklung, Hyperalimentation, Sedierung, Muskelrelaxation, Beatmung.

Anaerobe Wundinfektion Die wichtigsten Erreger für eine anaerobe Wundinfektion sind Escherichia coli, Bacteroidis fragilis, anaerobe Kokken und Fusobakterien. Diese führen zu einem fäkulent stinkenden, gelblich-rötlichen bis blau-schwarz gefärbten, rahmig-eitrigen Exsudat und werden in der Praxis häufig als sog. stinkende Abszesse bezeichnet. Unbehandelt schreitet die Entzündung fort.

Bakteriell-toxische Wundinfektion Die typischen Erreger bakteriell-toxischer Wundinfektionen sind die obligat anaerob lebenden Clostridium tetani und Clostridium perfringens sowie Corynebacterium diphtheriae. Im Gegensatz zu den anderen Erregern führen sie kaum zu einer lokalen Reaktion, obwohl die Eintrittspforte eine gestörte anatomische Barriere darstellt, haben aber dafür eine allgemeine toxische Wirkung. Gasbrand. Clostridium perfringens ist der Haupterreger

für den Gasbrand. Die Infektion wird begünstigt durch eine ausgeprägte Gewebstraumatisierung und Ischämie. In sauerstoffarmen und nekrotischen Wunden vermehren sich die exotoxinbildenden Bakterien sehr rasch. Die lokale Weichteilinfektion geht mit einer Gasbildung einher, die Toxinbildung führt zu einer toxischen Kapillarschädigung mit foudroyant verlaufender Gewebenekrose und konsekutiver Toxinämie sowie frühzeitiger Hämolyse. Der Lokalbefund ist charakterisiert durch eine deutliche Schwellung, starken Schmerz, violett-schwarze Wundfarbe

! Cave Trotz rechtzeitiger Therapie ist die Letalität hoch (bis zu 50%, bei Neugeborenen bis 100%). Daher ist die prophylaktische aktive Tetanusimmunisierung dringend zu empfehlen.

Spezifische Wundinfektion Erreger für typische spezifische Wundinfektionen, die häufig Fisteln bilden und chronisch-rezidivierende Verläufe zeigen, sind atypische Mykobakterien. Diese Infektionen manifestieren sich häufig in den zervikalen Lymphknoten und den angrenzenden Weichteilen (. Abb. 8.1 und 8.2). Als Therapie der Wahl gilt die radikale Lymphknotenexstirpation aller betroffenen Areale. Wenn dies nicht möglich ist, z. B. bei Befall von Lymphknoten innerer Körperregionen, kann eine mindestens 6-monatige konservative, dreifache antimykobakterielle Therapie erfolgreich sein. Weitere Erreger für spezifische Wundinfektionen stellen das Mycobacterium leprae und das Mycobakterium tuberculosis sowie das Actinomyces israelii dar.

77 8.2 · Ursachen von Infektionen

a

b

. Abb. 8.1a, b. Atypische Mykobakteriose zervikal rechts bei einem 23 Monate alten Knaben. a Magnetresonanztomogramm. b Abszedierung mit Fistelbildung

8.2.3 Mykogene Infektionen

8.2.4 Epizootien

Bedeutungsvoll sind hier die Candida-Mykosen, der Soor. Er kann besonders im Mundbereich vorkommen. In diesem Fall stellt er bei ausgeprägtem Befall eine Kontraindikation zu einer Narkose dar. Aber auch beim Auftreten im Windelbereich (Windeldermatitis) findet sich die Infektion häufig in einem zu operierenden Gebiet, z. B. bei einer Leistenhernie, so dass auch hier eine Kontraindikation zu einem operativen Eingriff besteht. Die lokale Behandlung dieser Candida-Mykose steht dann präoperativ im Vordergrund. Neben dieser relativ harmlosen Infektion wird dagegen eine Candida-Sepsis im Rahmen einer nosokomialen Infektion auf pädiatrisch-onkologischen und Intensivstationen beobachtet, begünstigt durch eine Immunsuppression bzw. durch den Einsatz intensivmedizinischer Technik und breiter Antibiotikatherapie, aber auch bei Vorhandensein zentralvenöser Katheter. Auch auftretende Aspergillosen komplizieren nicht selten den Verlauf der Grunderkrankung bei diesen Patienten. Diese sind vor allem im Lungenbereich nachweisbar und erfordern neben einer systemischen antimykotischen Therapie oft eine chirurgische Sanierung (. Abb. 8.3 und 8.4).

Als bedeutungsvollste Epizootie seien genannt die Skabies (die Krätze) und der Zeckenbiss durch den Holzbock. Bei letzterem kommt in Europa die Spezies Ixodes ricinus vor, die durch den Biss das FSME-Virus übertragen kann. Dies ist in den Endemiegebieten (in Deutschland Bayern, Baden-Württemberg, Hessen, Thüringen und RheinlandPfalz) epidemiologisch von Bedeutung. Die Durchseuchung der Zecken mit dem Virus beträgt momentan in diesen Gebieten bis zu 1% und die Infektion mit diesem Virus kann zur Frühsommermeningoenzephalitis (FSME) führen. Zur Prophylaxe dieser viralen Erkrankung steht eine aktive Immunisierung zur Verfügung, die Personen in den Endemiegebieten empfohlen wird, die sich oft in der freien Natur aufhalten. Neben dem FSME-Virus übertragen die Zecken jedoch einen zweiten Krankheitserreger – das Bakterium Borrelia burgdorferi, den Erreger der Lyme-Borreliose. Primäraffektion für diese Infektion stellt das Erythema chronicum migrans dar. Unbehandelt kann das Bakterium über Blutund Lymphbahnen im Körper disseminieren, verschiedene Organmanifestationen zeigen (Arthritiden, Neuroborreliose, Karditiden) und später chronifizieren. In Abhängigkeit des Stadiums und der klinischen Ausprägung der Erkrankung wird eine zwei- bis dreiwöchige Antibiotikatherapie

8

78

Kapitel 8 · Chirurgische Infektionen

. Abb. 8.2a, b. Aspergillose der linken Lunge beim immunsupprimierten Patienten wegen akuter Lymphoblastenleukämie. a Röntgenübersichtsaufnahme. b Thorax-CT

a

8 mit Doxycyclin oder Ceftriaxon empfohlen. Unabhängig einer durchgemachten Borreliose kann jeder neue Zeckenbiss jedoch wieder zu einer Neuinfektion führen. Auch Infektionen nach Insektenstichen sind gerade im Kleinkindesalter häufig zu beobachten, so zum Beispiel durch Hautflügler, wozu Bienen und Wespen gehören, aber auch die Zweiflügler, z. B. die Stechmücken und die Bremsen. Bei multiplem Auftreten dieser Stiche muss differenzialdiagnostisch an Varizellen gedacht werden. Im Rahmen sog. Urlaubsdermatosen sind auch exotische Krankheiten in die Differenzialdiagnose unklarer Weichteilinfektionen einzubeziehen. Die Myiasis migrans (Hautmaulwurf) wird durch Eindringen von Larven bestimmter Stechmücken (Drasselfliege) in die Haut erzeugt. Die Larven (Larva migrans) wandern in gewundenen Gängen durch die Haut.

8.2.5 Helminthen In die Differenzialdiagnose bestimmter Hauterkrankungen bzw. Weichteilinfektionen sind auch Helminthen, d. h. Würmer einzubeziehen.

8.3

Entzündungsausbreitung

Hinsichtlich der Entzündungsausbreitung von Weichteilinfektionen unterscheiden wir einmal die lokale Aussaat, wie den Abszess, das Empyem, die Phlegmone und die Lymphangitis sowie die systemische Ausbreitung. Letztere wird charakterisiert durch eine Pyämie bzw. die Sepsis.

b

8.3.1 Lokale Entzündung Abszess. Der Abszess grenzt sich gegen die Umgebung

durch eine Granulationsschicht ab. Beim Abszess sollte nach der Inzision gerade bei Kindern nach Fremdkörpern gesucht und diese entfernt werden, was sich teilweise schwierig gestalten kann und zu mehrfachen Revisionen zwingt. Eine Drainage des Abszesses ist zu empfehlen. Eine Antibiotikagabe ist in der Regel nicht erforderlich. Der periproktische Abszess sollte radiär bis zum Darm inzidiert werden. Er entsteht häufig im Gefolge von inkompletten Analfisteln, die gleichzeitig mit exzidiert werden sollten. Differenzialdiagnostisch ist bei älteren Kindern auch an einen Morbus Crohn zu denken. Die abszedierende Lymphadenitis colli muss inzidiert und gegeninzidiert werden. Eine zusätzliche Drainage ist sinnvoll. Antibiotika sollten je

79 8.4 · Infektionsarten

nach Ausdehnung des Befundes in der Regel staphylokokkenwirksam gegeben werden. Bei der nicht tuberkulösen mykobakteriellen Lymphadenitis ist die Exzision des häufig vorkommenden granulomatösen Gewebes mit Entfernung des Lymphknotens ein essenzielles therapeutisches Erfordernis. Begleitet wird dieses Vorgehen von einer spezifischen medikamentösen Therapie. Die Mastitis des Neugeborenen erfordert primär eine lokale antiseptische Behandlung, unter Umständen eine vorsichtige radiäre Inzision. Eine Antibiotikagabe sollte durchgeführt werden.

hoch-infektiös. Eine lokale Behandlung genügt in der Regel. Antibiotika sind nur bei ausgedehntem Fall (Staphylokokken, selten Streptokokken) notwendig. Als Sonderformen gelten das staphylogene Pemphigoid bzw. das LyellSyndrom.

Pyodermie der Haarfollikel

Empyem. Ein Empyem stellt eine Eiteransammlung in anatomisch präformierten Hohlräumen dar, wie z. B. der Pleura (siehe unten), der Gallenblase oder auch dem Gelenk. Hier steht neben der gezielten antibiotischen Therapie die chirurgische Entlastung durch Punktion oder Drainage, gegebenenfalls auch durch eine Spülung im Vordergrund.

Betreffen die Pyodermien die Haarfollikel, sprechen wir von einer Osteofollikulitis, die mit Pusteln einhergeht. Schreitet eine solche Osteofollikulitis fort, d. h. die Erreger dringen tief in den Haarfollikel ein und führen zur nachfolgenden Einschmelzung, sprechen wir von einem Furunkel. Eine Furunkulose liegt vor, wenn chronisch-rezidivierend über Monate und Jahre Furunkel in multiplen Lokalisationen auftreten. Hier muss an einen Diabetes mellitus, an eine chronische Nephritis, aber auch an eine Immunschwäche gedacht werden. Treten Furunkel im Gesicht oberhalb der Oberlippe auf, befinden sie sich im Abfluss der Venae angularis und Vena ophthalmica mit Verbindung zum venösen Sinus des Gehirns. Prinzipiell müssen Furunkel inzidiert und der zentrale Nekrosepfropf entfernt werden. Der Gesichtsfurunkel sollte stationär behandelt werden. Hier sind lokale Manipulationen weitgehend zu vermeiden. Ein Kauverbot mit einer zusätzlichen Antibiotikagabe ist notwendig. Konfluieren mehrere benachbarte Furunkel, sprechen wir von einem Karbunkel. Hier muss neben der lokalen Behandlung dieser Karbunkel exzidiert werden.

Lymphangitis. Bei der Lymphangitis breitet sich die Entzün-

Erysipel

dung (»roter Streifen«) entlang der Lymphbahnen infolge infizierter Verletzung der Füße und Hände aus. Die Gefahr einer systemischen Ausbreitung mit Bakteriämie und Sepsis ist möglich. Deshalb ist hier primär eine antibiotische Behandlung z. B. mit einem Breitband-Cephalosporin indiziert.

Ein Erysipel (Wundrose) wird durch Streptokokken der Gruppe A, selten der Gruppe G verursacht. Die Erreger breiten sich in den Lymphspalten der Dermis aus. Die Krankheit verläuft mit Ausbildung von asymmetrischen, gleichförmigen Erythemen, die eine bogige Begrenzung mit Überwärmung und ödematöser Schwellung aufweisen. Das Erysipel soll mit Bettruhe, lokal antiseptischen Verbänden und einer systemischen Antibiotikatherapie (Penicillin) behandelt werden.

Phlegmone. Die Phlegmone ist eine Infektion, bei der die

Zwischenräume des Bindegewebes infiltriert werden und die auf diesem Wege auch fulminant fortschreiten kann. Sie grenzt sich im Allgemeinen nicht durch eine Membran ab. Häufigste Erreger sind im Gegensatz zum Abszess hier die Streptokokken. Letztere bilden Hyaluronidase und Streptokinase, wodurch die flächenhafte Ausdehnung der Entzündung gefördert wird. Die Phlegmone muss mehrfach inzidiert und mit Drainagen versehen werden. Eine Immobilisierung und eine Antibiotikatherapie sind erforderlich.

8.3.2 Systemische Entzündung Eine Bakteriämie (Pyämie) ist die Folge einer passageren Einschwemmung von Bakterien in das Blut ohne allgemeine Krankheitsgefühle, kann aber von Schüttelfrost begleitet werden. Bei der Sepsis dagegen vermehren sich die Keime im strömenden Blut, vor allem im Kapillargebiet. Die Folgen der Sepsis werden im Rahmen der Peritonitis dargestellt.

8.4

Infektionsarten

8.4.1 Weichteilinfektionen Pyodermie der Haut Als bakterielle Pyodermien der Haut sind die kleinblasige Impetigo contagiosa, auftretend an asymmetrischen Körperstellen, und die bullöse Form zu nennen. Beide sind

Panaritium Panaritien sind pyogene Infektionen an der Palmarseite der Finger. Je nach Tiefenausdehnung unterscheiden wir verschiedene Formen des Panaritiums: 4 Panaritium cutaneum 4 Panaritium subcutaneum 4 Panaritium tendinosum, wobei bei Befall des I. und des V. Fingers infolge der besonderen Anatomie eine VPhlegmone entstehen kann 4 Panaritium articulare 4 Panaritium ossale > Panaritien mit Einschmelzung benötigen ein chirurgisches Vorgehen mit Inzision und ggf. einer Lascheneinlage.

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Kapitel 8 · Chirurgische Infektionen

Paronychie Dagegen treten an der Dorsalseite häufig Paronychien auf. Es besteht eine Eiterstraße entlang des Hautrandes der Fingernägel (Umlauf). Je nach Ausdehnung und vor allem bei Einschmelzung sollte die Paronychie inzidiert und der Nagel entfernt werden. Meistens wird eine Antibiotikabehandlung erforderlich.

8.4.2 Nosokomiale Infektionen > Unter einer nosokomialen Infektion wird eine Infektion verstanden, die zum Zeitpunkt der stationären Aufnahme in ein Krankenhaus nicht manifest oder inkubiert war und die frühestens 48 h nach Aufnahme erste Symptome zeigt.

8

Sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern stellt sie eine schwere Komplikation während einer stationären Behandlung dar. Sie erhöht substanziell die Morbidität der Patienten, verlängert den stationären Aufenthalt, erhöht die Behandlungskosten und stellt letztlich einen nicht unwesentlichen Faktor für die Mortalitätsrate in einem Krankenhaus dar. Epidemiologie. In Europa und den USA sind zwischen 5 und 10% aller stationär behandelten, erwachsenen Patienten von einer nosokomialen Infektion betroffen. Allgemein wird davon ausgegangen, dass die Frequenz nosokomialer Infektionen im Kindesalter niedriger ist. In einer aktuellen europäischen Multicenterstudie liegt diese bei 2,5% und ist damit mit denen in Kanada und den USA vergleichbar. Bezogen auf das Alter der Kinder stellt sich jedoch keine homogene Verteilung dar, sondern es besteht eine reziproke Korrelation zwischen Infektionshäufigkeit und Alter. Jenseits des 10. Lebensjahres liegt die Frequenz zwischen 1,5 und 4%, aber im Säuglingsalter dagegen zwischen 7 und 9%. Das größte Risiko für das Auftreten einer nosokomialen Infektion (bis zu 30%) haben Frühgeborene mit einem Geburtsgewicht unter 800 g, aber auch reife Neugeborene mit einem zentralen Venenkatheter (Raymond 2000). Im Wesentlichen werden im Kindesalter 5 verschiedene Typen von nosokomialen Infektionen beobachtet: 4 Bakteriämie, meist im Zusammenhang mit einem zentralen Venenkatheter (35%) 4 Infektionen der unteren Atemwege (33%) 4 Harnwegsinfekte (11%) 4 Postoperative Wundinfekte (7%) 4 Gastrointestinale Infekte (14%)

Dabei ist jedoch zu beobachten, dass die Frequenzen der jeweiligen Infektionen sowohl zwischen verschiedenen Krankenhäusern als auch zwischen den jeweiligen pädiatrischen Abteilungen eine große Variabilität zeigen

(Raymond 2000). In einer retrospektiven Analyse einer kinderchirurgischen Abteilung, in der an 537 Kindern 575 Operationen durchgeführt wurden, lag die Rate der postoperativen Wundinfektionen bei 6,7%. Aseptische Operationen hatten dabei eine Infektionsrate von 2,7%, während diese bei den unsauberen Operationen auf 14,6% anstieg. Interessanterweise war die Infektionsrate beispielsweise unabhängig von einer perioperativen Antibiotikaprophylaxe. Es bestand lediglich ein signifikanter Zusammenhang zur Länge der Operation, zum Kontaminationsgrad und zum Ausbildungsstand des Operateurs (Duque-Estrada 2003). Erregerspektrum. Als Erreger nosokomialer Infektionen

werden in der überwiegenden Mehrzahl Bakterien nachgewiesen. Aber auch Viren (Rotavirus, RSV, CMV, Adenovirus) sind insbesondere bei pulmonalen und gastrointestinalen Infektionen zu finden. Außerdem gewinnt Candida albicans als Ursache für Mykosen eine zunehmende Bedeutung. Unter den bakteriell bedingten nosokomialen Infektionen werden bei den postoperativen Wundinfektionen in der überwiegenden Zahl Staphylococcus aureus nachgewiesen (12–37%), aber auch koagulasenegative Staphylokokken, Enterobacter cloacae sowie Pseudomonas aeruginosa. Dagegen sind für die katheterassoziierten Bakteriämien in der Hälfte aller Fälle koagulasenegative Staphylokokken und für die Infektion der tieferen Atemwege in 35% Pseudomonas aeruginosa verantwortlich. Antibiotikaassoziierte Diarrhö. Eine in den letzten Jahren zunehmende Bedeutung haben gastrointestinale Infektionen durch Clostridium difficile, das in bis zu 20% aller antibiotikaassoziierten Diarrhöen als ursächlich angesehen werden muss. Die Infektionsrate korreliert mit der Dauer der Antibiotikatherapie und prinzipiell stellt jedes Antibiotikum ein potenzielles Risiko für eine Clostridium-difficileInfektion dar. Daher muss die Indikation zu einer Antibiotikatherapie streng gestellt und das optimale Antibiotikum ausgewählt werden. Dazu sollte nicht nur die aktuelle Resistenzlage der häufigsten Keime Berücksichtigung finden, sondern auch das jeweilige Keimspektrum einschließlich Resistenzlage beispielsweise auf Intensivtherapiestationen bekannt sein. Methicillin-resistente Staphylococcus aureus. Infektionen mit MRSA-Stämmen gewinnen rapide an Bedeutung. In den USA sind aktuell bereits 20% aller nosokomialen Bakteriämien durch MRSA hervorgerufen. Dies erfordert neue Strategien insbesondere bei der adjuvanten Antibiotikatherapie, wobei die Frage nach dem optimalen Antibiotikum diskutiert werden muss. Aber auch die Einführung Antibiotika-, Antiseptika- oder Metallionen beschichteter Kathetersysteme wird diskutiert, wodurch beispielsweise katheterassoziierte Bakteriämien bis zu 90% reduziert werden können.

81 8.4 · Infektionsarten

> Letztlich sind elementare hygienische Maßnahmen die wesentlichste Grundlage zur Vermeidung von nosokomialen Infektionen. So sollten im Säuglingsalter nur hitzesterilisierte Sauger und Glasflaschen Verwendung finden. Zubereitete Flaschennahrung wird unverzüglich gefüttert. Reste werden verworfen, um einer Keimvermehrung und somit dem Infektionsrisiko vorzubeugen. Und schließlich konnte gezeigt werden, dass eine optimale Händedesinfektion auf Intensivstationen zur Reduzierung von katheterassoziierten Bakteriämien um 25% geführt hat (Wenzel 2007).

8.4.3 Katheterinfektionen Im Kindesalter spielen Infektionen zentralvenöser Katheter, aber auch von Shunts bei ventrikulo-peritonealen bzw. ventrikulo-atrialen Drainagen sowie externer Ventrikeldrainagen eine bedeutende Rolle. Im Rahmen von Qualitätsmanagementmaßnahmen ist die Erfassung von katheterassoziierten Infektionen ein etabliertes Instrument. Bei Verdacht auf eine ZVK-assoziierte Infektion sollten mindestens 2 Blutkulturpärchen – die erste über den Katheter und die zweite über eine periphere Vene – entnommen werden. Eine Katheterinfektion kann als gesichert gelten, wenn eine positive Blutkultur aus dem zentralen Katheter bei gleichzeitig negativer, zeitlich verzögerter positiver oder mit geringer Keimzahl positiver Blutkultur aus einer peripheren Vene oder mindestens 2 peripheren Blutkulturen nachgewiesen werden kann. Diagnostik. Als zuverlässigste Methode zur Diagnostik einer katheterassoziierten Blutstrominfektion gilt die quantitative Blutkulturdiagnostik. Sie ist aber aufwendig und

relativ teuer und leider in den meisten Laboratorien nicht etabliert. Als relativ neue Methode zur In-situ-Diagnostik wird daher die »differential time to positivity« (DTPMethode) favorisiert, wobei nach oben beschriebener Entnahme von Blutkulturen die Zeit bis zum positiven Wachstumssignal in Blutkulturautomaten ermittelt wird (Seifert et al. 2007). > Bei Entfernung bzw. Wechsel des zentralvenösen Katheters sollte die Katheterspitze nur bei Verdacht auf eine Katheterinfektion zur mikrobiologischen Untersuchung eingesandt werden, da sehr häufig beim Ziehen die Spitze des Katheters kontaminiert wird. Folglich korreliert ein Keimnachweis keinesfalls mit einer vorliegenden Infektion.

Katheterwechsel. Zur Vorgehensweise gibt es eindeutige

Empfehlungen der Deutschen Gesellschaft für Krankenhaushygiene und Infektiologie (Scholz et al. 2003). Ein routinemäßiger Wechsel von zentralen Venenkathetern senkt nicht das Risiko einer katheterinduzierten Sepsis. Deswegen ist bei jeglicher Versorgung mit solchen Kathetern auf

Asepsis und Sterilität zu achten. Infusionssysteme werden nach den aktuellen HCPAC-Richtlinien im Intervall von etwa 72 h gewechselt, außer bei anderer klinischer Indikation. Dagegen sollten Infusionsschläuche, über die Blutprodukte oder Fettlösungen verabreicht werden, innerhalb von 24 h gewechselt werden. Antibiotika zur Prophylaxe einer Kathetersepsis vor dem Legen oder während des Gebrauchs werden in der Regel nicht verabreicht – außer bei immunsupprimierten Patienten (7 Kap. 8.4.4). Therapie. In der Therapie katheterassoziierter Infektionen werden die lokalen Infektionen mit Rötung, Induration und Exsudation an den Katheteraustrittsstellen von den sog. »Tunnelinfektionen« mit der Rötung entlang des subkutanen Kanals unterschieden. Bei ersteren reicht in der Regel eine lokale Wundbehandlung aus. Im Einzelfall muss über eine systemische Antibiotikagabe entschieden werden. Bei einer Infektion entlang des subkutan liegenden Katheters sollten generell systemische Antibiotika unter klinischer und laborchemischer Kontrolle, später entsprechend des Keimspektrums, verabreicht werden. Sind die o. g. Maßnahmen nicht erfolgreich, so muss der Katheter entfernt werden (Fätkenheuer et al. 2002; Mermel et al. 2001). Mit der Implantation neu entwickelter silberimprägnierter Katheter, die die Adhärenz von Mikroorganismen und die Proliferation an der Katheterwand verringern sollten, könnte dagegen nach neueren Studien die Infektionsrate gesenkt werden (Carbon et al.1999). Liquor-Shunt-Operation. Bei Liquor-Shunt-Operationen existieren derzeit keine gesicherten Studien, die zur perioperativen Antibiotikaprophylaxe eindeutig Stellung beziehen. Eine englische Studie aus dem Jahr 1994 (Brown et al.) empfiehlt die antimikrobielle Prophylaxe, andere Studien dagegen zeigten, dass mit einer solchen Prophylaxe – sei sie systemisch oder lokal subkutan verabreicht – eine Ventrikulitis und damit eine Katheterinfektion nicht signifikant verhindert werden konnte. Dagegen wird bei Anlage einer externen Ventrikeldrainage entweder primär bei hohen Liquoreiweißwerten oder nach Shunt-Infektionen eine Antibiotikagabe empfohlen – auch wenn damit eine spätere Ventrikelinfektion nicht immer verhindert, wohl aber die Wundinfektionsrate gesenkt werden kann.

8.4.4 Infektionen bei immunsupprimierten

Patienten Neutropenie. Die Neutropenie (drohender Abfall der Neu-

trophilen unter 500 Granulozyten/mm3) ist der wichtigste Risikofaktor für das Auftreten einer Infektion bei immunsupprimierten Patienten, wobei die Gefahr mit der Dauer der Neutropenie (über 10 Tage beginnt ein hohes Risiko) steigt. Gleichzeitig auftretendes Fieber spricht in der Regel für eine solche Infektion, wobei die Zeichen einer Inflam-

8

82

Kapitel 8 · Chirurgische Infektionen

mation nur selten ausgeprägt sind, unter Umständen sogar völlig fehlen können (z. B. Fehlen ausgeprägter Infiltrationen im Röntgenbild des Thorax, Fehlen des Erythems oder Induration der Haut). Weitere Risikofaktoren für das Auftreten einer Infektion sind eine veränderte Granulozytenfunktion, besonders der Phagozytose, Defekte im Bereich der normalen physikalischen Abwehrbarrieren wie Haut und Schleimhäute, pathologische Veränderungen der endogenen Mikroflora, notwendige zentrale Venenkatheter (7 Kap. 8.4.3) und eine ausgebliebene Remission der Grundkrankheit. Primäre Infektionen werden überwiegend durch grampositive und gramnegative Bakterien, selten durch anaerobe und Viren verursacht, während in der Phase länger dauernder Neutropenien im Verlauf einer Therapie der Grundkrankheit vor allem Pilzinfektionen (Aspergillose, Candidose) eine bedeutende Rolle spielen (. Abb. 8.2).

8

Therapie. Die Standardtherapie bei fiebernden immunsupprimierten Patienten ist die unverzügliche intravenöse Antibiotikagabe. Das gilt auch für fieberfreie Patienten, die andere Zeichen einer Infektion aufweisen, bei Hochrisikopatienten sind im Gegensatz zu Niedrigrisikopatienten schwerere Verläufe auch unter entsprechender Therapie zu erwarten. Deswegen sind strenge Richtlinien zur Infektionsprophylaxe bei immunsupprimierten und somit auch bei pädiatrisch-onkologischen Patienten unverzichtbar. Diese betreffen Empfehlungen zur nicht medikamentösen, antibakteriellen, antimykotischen und antiviralen Prophylaxe sowie zur Infektionsprävention durch Einsatz hämatopoetischer Wachstumsfaktoren, was auch die Impfempfehlungen für die genannte Patientengruppe einschließt (Graubner et al. 2001). Operative Eingriffe im Rahmen der Grundkrankheit sind bei einer Neutropenie unter 1000/ mm3 wenn irgend vermeidbar nicht vorzunehmen.

8.4.5 Peritonitis

sudat kann sowohl serös, fibrinös, purulent, hämorrhagisch, putrid, gallig, mekoniumhaltig bzw. kotig – je nach Ursache und Alter des Kindes sein. Pathophysiologie. Über die enorme Resorptions- und Transsudationsfähigkeit, auch die biologische Barriere des Peritoneums, wurde schon Ende des 19. Jahrhunderts von Wegener berichtet und damit auch schon über festgelegte Therapieschemata, die im Grundsatz heute noch Gültigkeit haben. Infolge der Infektion reagiert der Organismus mit einer systemischen Entzündungsreaktion (»systemic inflammatory response syndrome«), die bei nachgewiesener Infektion zu einer Sepsis führt. Bakterien und bakterielle Stoffwechselprodukte (Endotoxine) bewirken nach Kontakt mit Leukozyten oder Endothelzellen eine Aktivierung derselben, die dann Mediatoren wie Prostaglandine, Leukozyten, Elastase, Sauerstoffradikale, Histamine, Kinine und andere freisetzen. Diese führen zu systemischen Effekten wie Fieber sowie vermehrtem Volumenbedarf bei weit gestellter Gefäßperipherie. Wir sprechen dabei von einem distributiven Schock, der über die inflammatorische Aktivierung der Gerinnungskaskade zur disseminierten intravasalen Koagulation (DIC), zum ARDS und letztendlich zum septischen Schock mit einem Multiorganversagen führen kann. Vieles ist noch unklar im Zusammenwirken der Mediatoren, vor allem auch, welche Faktoren zum Nachweis einer Sepsis führen. Sensibler als die Thrombozyten reagieren die Gerinnungsfaktoren wie Fibrinogene und besonders AT3, die frühzeitig eine einlaufende Verbrauchskoagulation anzeigen. Verlauf. Der Verlauf einer Sepsis im Kindesalter ist durch eine frühe proinflammatorische Allgemeinreaktion und eine ab dem zweiten Erkrankungstag gezielt einsetzende antiinflammatorische Reaktion gekennzeichnet. Aus diesem Grund ist im Kindesalter der septische Schock mit einem folgenden tödlichen Ausgang eher eine Rarität.

Definition. Im Vordergrund der septischen Bauchchirurgie steht das Krankheitsbild der Peritonitis. Sie stellt per definitionem eine diffuse oder lokalisiert auftretende, in der Regel akut verlaufende Entzündung des Peritoneums dar, die meist bakteriell, aber auch chemisch-toxisch bedingt sein kann. Demnach gehört die Peritonitis zum klinischen Bild des akuten Abdomens. Im eigentlichen Sinn handelt es sich bei der Peritonitis nur um einen Sammelbegriff für ätiologisch, pathophysiologisch und morphologisch unterschiedliche Erkrankungen.

Primäre Peritonitis. Als primäre Peritonitis wird die Infektion der Abdominalhöhle durch eine hämatogene Aussaat der Erreger in das Abdomen verstanden. Wichtigste Formen sind die Pneumo- und Streptokokkenperitonitis.

Einteilung. Nach der Ätiologie unterscheiden wir im Kin-

Therapie. Wichtig ist eine frühzeitige Diagnostik einer jeden Form der Peritonitis, noch besser die Beseitigung der Ursache für eine fortschreitende Peritonitis. Ist die Diagnose einer Peritonitis gestellt, sind präoperativ Maßnahmen einzuleiten, die den Zustand des Kindes bessern helfen. Bestehende Elektrolytveränderungen, Störungen des Säure-

desalter eine primäre, eine sekundäre, eine chemische und eine physikalische Form, nach der Ausbreitung eine lokale, die zur Abszedierung führen kann, eine auf den Unterbauch begrenzte oder im schwersten Fall eine im ganzen Bauchraum ausgebreitete Peritonitis. Das dabei vorhandene Ex-

Sekundäre Peritonitis. Die Hauptursachen der sekundären

Peritonitis altersabhängig im Kindesalter sind: 4 Durchwanderungsperitonitis 4 Perforationsperitonitis 4 Aszendierende Entzündung bei großen Mädchen

83 8.4 · Infektionsarten

Basen-Haushaltes und ein Volumenmangel sind zu beseitigen. Im Vordergrund der Therapie der Peritonitis steht die operative Therapie begleitet von einer konservativen Behandlung. Die Grundsätze der septischen Bauchchirurgie liegen in der Beseitigung der Infektionsursache, der Entfernung des entzündlichen Exsudates und der Drainage des Abdomens zur weiteren Ableitung des noch entstehenden Exsudates. Die Schnittführung sollte in der Mittellinie des Abdomens für eine gute Übersicht erfolgen. Nur bei eindeutigem Nachweis einer perforierten Appendizitis ist ein Schnitt im rechten Unterbauch erlaubt. Drainagen dürfen nicht aus der Wunde heraus geleitet werden. Der DouglasRaum als tiefster Punkt der Bauchhöhle muss drainiert werden. Eine 30°-Schräglage des Patienten ist postoperativ zu empfehlen. Auch lokale und Flankendrains können zusätzlich eingebracht werden. ! Cave Bei einer nachgewiesenen Nahtinsuffizienz oder Perforation eines Darmabschnittes, außer bei der Appendix oder eines Meckel-Divertikels, sind Anastomosen oder Übernähungen kontraindiziert.

Besser ist eine direkte Vorlagerung der Perforation oder der Nahtinsuffizienz oder im Einzelfall auch eine vorgeschaltete Entlastung im Sinne einer Darmfistel. Eine innere Schienung zwecks Ileusprophylaxe ist wegen der Vulnerabilität der entzündeten Darmwand abzulehnen. Nur in Ausnahmefällen können im Kindesalter eine geschlossene kontinuierliche Peritonealspülung oder andere Spülbehandlungen erforderlich werden. Zu letzteren gehört das offen gelassene Abdomen mit Spülung oder die offene kontinuierliche Peritonealspülung als dorsoventrale Bauchspülung bei Abdomen apertum. Wegen der sog. Straßenbildung ist eine solche Spül-/Saugbehandlung nur über 2–3 Tage mit maximal 6 l/Tag durchzuführen. Besser geeignet scheint die geplante programmierte Relaparotomie in zwei bis dreitägigen Abständen, die sog. Etappenlavage, zur Beurteilung der Bauchhöhle zu sein, die vom gleichen Operateur vorgenommen werden sollte. Die zusätzliche konservative Therapie im Rahmen der postoperativen Phase beinhaltet eine intensivmedizinische Behandlung mit einer zunächst unspezifischen kombinierten Antibiotikagabe der in der Regel vorliegenden Mischinfektion von aeroben und anaeroben Keimen. Besonderes Augenmerk sollte auf die AT3-Substitution gelegt werden. Ob Selen, das bei der Peritonitis generell erniedrigt ist, zur Verbesserung der antiinflammatorischen Reaktion gegeben werden soll, ist umstritten. Selen soll angeblich den Organismus effizient vor einer erhöhten Sauerstoffradikalbelastung schützen. Nach Kenntnis des Erregerspektrums und des Resistogramms muss dann unverzüglich in eine gezielte Antibiotikagabe gewechselt werden. Komplikationen. Als Komplikationen der Peritonitis sind

zu nennen:

4 Abszedierungen der Bauchdecke und des DouglasRaums 4 Interenterische Abszesse (sog. Schlingenabszess), subphrenisch, subhepatisch 4 Nahtinsuffizienzen mit entsprechenden Stuhlfisteln Als schwerste systemische Komplikation gilt die Sepsis, die wie bereits dargestellt, zum septischen Schock und Multiorganversagen führen kann. Im Gegensatz zum Erwachsenen ist letzteres im Kindesalter äußerst selten. Infolge erheblicher Adhäsionen, aber auch Bridenbildungen können Subileuserscheinungen bis hin zum Vollbild des Ileus Monate bis Jahre später auftreten. Bei weiblichen Patienten sind Verklebungen im Bereich der Fimbrien der Tube möglich, die sehr oft zu einer späteren Sterilität führen können. Häufig stellt eine Appendicitis perforata im Kindesalter die Ursache dafür dar.

8.4.6 Pleuraempyem Definition. Das Pleuraempyem stellt eine Eiteransammlung

in der anatomisch präformierten Pleurahöhle bei fehlender primärer Gewebenekrose dar. Ätiologie. Als Ursache für ein Pleuraempyem wird im Kindesalter meist die para- oder metapneumonische Ruptur eines Lungenabszesses beobachtet. Aber auch postoperativ bei Stumpfinsuffizienz einer Lungenresektion oder Anastomoseninsuffizienz einer Ösophagusanastomose, bei Superinfektion eines Hämatothorax oder bei Ausbreitung eines entzündlichen Oberbauchprozesses wie eines subphrenischen Abszesses kann es zu einem Pleuraempyem kommen. Klinik. Das Pleuraempyem kann per continuitatem die Tho-

raxwand oder das Diaphragma infiltrieren und durchbrechen. Im Verlauf bildet sich häufig eine Pleuraschwarte aus, die zu einer restriktiven Atemfunktionsstörung führt. Die Patienten zeigen die typischen Symptome einer schweren systemischen Infektion verbunden mit einer ausgeprägten Dyspnoe, Klopfschalldämpfung und Abschwächung des Atemgeräusches auf der Seite der erkrankten Lunge. Therapie. Präoperativ ist die Darstellung in einem Schnitt-

bildverfahren zu empfehlen (CT, MRT). Ziel der chirurgischen Intervention ist die komplette Entfernung des Eiters, gegebenenfalls verbunden mit einer frühzeitigen Dekortikation über eine kleine Thorakotomie oder eine Thorakoskopie, um so die volle Wiederentfaltung der Lunge zu ermöglichen. Das Legen einer Thoraxsaugdrainage (evtl. auch Spül-Saug-Drainage) ist obligat. Begleitet wird dieses Vorgehen durch eine hochdosierte Antibiotikatherapie nach Resistogramm und durch physiotherapeutische Maßnahmen, die die Belüftung der Lunge verbessern.

8

84

Kapitel 8 · Chirurgische Infektionen

8.5

Grundsätze der chirurgischen Infektionsbehandlung

> Der schon seit Jahrhunderten bekannte Leitsatz »ubi pus ibi evacua« stellt unverändert das therapeutische Grundkonzept bei jeder Infektion dar. Das heißt, jede eitrige Infektion sollte chirurgisch behandelt werden, notfalls mit einer Inzision bzw. Exzision mit Beseitigung der Infektionsursachen. Primäre Wundverschlüsse sind bei allen Infektionen zu vermeiden.

von Infektionen von großer Bedeutung. Weiterhin ist auf einen richtigen adaptierenden Wundverschluss zu achten. Um eine ungestörte Wundheilung zu ermöglichen, sollten tägliche Verbandswechsel bei sog. aseptischen Wunden nicht vorgenommen werden. Allgemeine hygienische Maßnahmen, die in einer jeweils gültigen Krankenhausordnung fixiert sind, müssen in der Klinik bzw. auch in der Praxis eingehalten werden.

8.6.2 Antibiotikaprophylaxe

8

Bei Verdacht auf das Vorliegen eines Fremdkörpers muss nach diesem gesucht und unbedingt entfernt werden. Eine Abstrichentnahme zwecks mikrobiologischen Nachweises von Erregern ist unbedingt erforderlich. Um einen frühzeitigen Verschluss zu verhindern und damit eine sog. Eiteransammlung subkutan auszuschließen, sollte kein primärer Wundverschluss vorgenommen werden. Es ist durchaus möglich, eine Wunde mit Einlegen einer Drainage zu behandeln. Eine Immobilisierung der betroffenen Extremität entweder in einer Schiene oder Gipsschalenbehandlung ist erforderlich. Bei betroffenem Gesicht bzw. Stirn ist Bettruhe einzuhalten. Ähnliches trifft auf die Lymphangitis zu. Die lokale Wundbehandlung ist fortzusetzen durch Säuberung, durch regelmäßige Verbände, notfalls auch mit einer sog. Vac-Therapie. Dabei wird durch eine luftdichte Versiegelung eines Wundgebietes mit gleichzeitig pulsativ angelegtem Unterdruck in dieser Wundkammer quasi kontinuierlich über dem gesamten Wundgebiet putrides Wundsekret abgesaugt. Dadurch wird die Wunde gereinigt aber gleichzeitig die Durchblutungssituation verbessert und somit die körpereigene lokale Infektabwehr stimuliert sowie die Wundheilung gefördert. Eine systemische Antibiotikagabe ist bei jeder ausgedehnten lokalen Infektion zu empfehlen, zunächst ungezielt, später nach Erregernachweis gezielt. Bei Verdacht auf Virus- bzw. Pilzbefall ist eine entsprechende antivirale bzw. antimykotische Therapie sowohl lokal als auch i.v. notwendig. Auf die Vollständigkeit der Impfung, besonders Tetanus-Schutzimpfung ist zu achten, notfalls müsste eine passive Immunisierung erfolgen. Spezielle Maßnahmen sind bei MRSA- oder HIVinfizierten Patienten entsprechend der Hygieneordnung einzuhalten.

8.6

Prävention von Infektionen

8.6.1 Chirurgische Wundversorgung Neben der Beachtung von Asepsis und Antisepsis, wozu auch die hygienischen Maßnahmen, die Desinfektion und die Sterilisation gehören, ist die Einhaltung etablierter chirurgischer Techniken, so z. B. die typische Friedrich-Wundversorgung bei der Notfallversorgung, bei der Prävention

Ein wesentlicher Anteil der Antibiotikagabe in der Kinderchirurgie dient der Prophylaxe postoperativer Infektionen. Dazu gehören eine präoperative, die perioperative sowie die postoperative Gabe, die in Abhängigkeit des vorgesehenen Eingriffes, der Lokalisation und des Alters des Patienten verabreicht werden muss. Im Vordergrund steht hierbei die perioperative Antibiotikagabe. Da im Kindesalter prospektive Studien, die eine Reduktion postoperativer Wundinfektionen zeigen könnten, nicht existieren, werden wegen der ähnlichen Pathomechanismen des Auftretens von Wundinfektionen die bekannten Studien für Erwachsene berücksichtigt. Das Ziel einer solchen Antibiotikagabe soll die Reduktion bzw. Elimination von Keimen sein, die bei der Operation die Wunde kontaminieren und zu nachfolgenden Infektionen führen können. So genannte nosokomiale Infektionen, die die Lunge bzw. die Harnwege betreffen, werden dagegen nicht beeinflusst und stellen die Domäne sowohl der präoperativen als auch der postoperativen Antibiotikagabe dar. > Das Risiko einer Infektionsentstehung und Ausbreitung einer solchen ist besonders erhöht bei Kindern, bei denen Implantate aller Art eingebracht werden, bei immunsupprimierten Kindern und bei Kindern, bei denen bereits kontaminierte Organe und Regionen bei der Operation eröffnet werden müssen. Zu letzteren gehören insbesondere Eingriffe am Dickdarm bzw. am Urogenitalsystem. Primär aseptische Eingriffe, bei denen der bakterielle Kontaminationsgrad durch Einhaltung aller Hygienestandards nicht negativ beeinflusst wird, erfordern im Kindesalter keine Antibiotikaprophylaxe.

Der Erfolg einer perioperativen Antibiotikaprophylaxe wird einerseits durch den Zeitpunkt und die Zeitdauer der Applikation und andererseits vom gewählten Antibiotika und dessen Dosis beeinflusst. Das benutzte Antibiotikum sollte dabei die häufigsten Infektionserreger in Abhängigkeit des vorgesehenen Eingriffes erfassen, aber auch gut verträglich für das Kind und kostengünstig sein. In der Regel erfolgt die Gabe über einen intravenösen Zugang. Um eine effiziente Konzentration des Antibiotikums sowohl im Blut als auch im Gewebe zum Zeitpunkt des operativen Eingriffes zu erreichen, sollte dieses etwa 30 min

85 8.6 · Prävention von Infektionen

vor der Hauteröffnung gegeben werden. Bei längerer Operationsdauer sollte alle 4 h eine weitere Gabe vorgenommen werden, diese in der Regel aber nicht über 24 h (Mangram et al.1999). Unter Umständen kann es aber durchaus sinnvoll sein, die Antibiotikatherapie in Abhängigkeit des klinischen Verlaufes und der Entzündungsparameter im Blut weiterzuführen, so auch bei großen Operationen am Knochen. In der elektiven Kolonchirurgie hat es sich auch im Kindesalter bewährt, bereits präoperativ durch eine intraluminale Antibiotikagabe, kombiniert auch mit einer Spülbehandlung je nach Art des Eingriffes eine Keimreduktion zu erreichen.

8.6.3 Endokarditisprophylaxe Es besteht die Hypothese, dass Bakteriämien, die im Rahmen medizinischer Eingriffe entstehen, bei Patienten mit entsprechenden Risikofaktoren zu infektiösen Endokarditiden führen können. Dabei wird angenommen, dass eine prophylaktische Gabe von Antibiotika diese Erkrankungen effizient verhindern kann. Die bisherigen Empfehlungen beruhen auf diesen theoretischen Überlegungen, auf Tierversuchen und Kasuistiken, auch wenn bekannt ist, dass mit einer solchen Prophylaxe nicht in jedem Fall eine Endokarditis wirkungsvoll verhindert werden kann. Das Ziel der bisherigen Leitlinien zur Prophylaxe der infektiösen Endokarditis war es, möglichst bei allen Patienten mit einem erhöhten Risiko die Entstehung einer infektiösen Endokarditis durch Bakteriämien im Zusammenhang mit medizinischen Eingriffen zu verhindern. Für die Effektivität und Effizienz dieses Vorgehens liegt nur eine unzureichende Evidenz vor. In Anlehnung an die Empfehlungen der American Heart Association (AHA) orientieren sich die aktuellen Empfehlungen zur Endokarditisprophylaxe der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie und der Paul-Ehrlich-Gesellschaft für Chemotherapie allerdings mehr an der Frage, welche Patienten mit hoher Wahrscheinlichkeit von einer Antibiotikaprophlaxe profitieren werden. Unter diesem Aspekt ließe sich der bisherige Einsatz der Prophylaxe sinnvoll eingrenzen (Naber 2007). Diesen aktuellen Empfehlungen kann jedoch zum jetzigen Zeitpunkt die Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie nicht einheitlich folgen, und so gelten momentan noch die bisherigen Standards. Danach werden Patienten mit einem erhöhten Risiko von Patienten mit einem hohen Risiko hinsichtlich einer bakteriellen Endokarditis unterschieden. Für diese Patienten sollte bei allen chirurgischen Interventionen einschließlich Endoskopien am Oropharynx, des Respirations- und Gastrointestinaltraktes, des Urogenitaltraktes sowie bei Eingriffen an Haut und Weichteilgeweben eine antibiotische Endokarditisprophylaxe erfolgen.

Übersicht Patienten mit einem erhöhten Endokarditisrisiko 4 Die meisten angeborenen Herzfehler (außer Vorhofseptumdefekt vom Sekundum-Typ) 4 Operierte Herzfehler mit einem Restbefund (ohne Restbefund 1 Jahr) 4 Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie 4 Erworbene Herzklappenfehler

Patienten mit einem hohen Endokarditisrisiko 4 Zustand nach mikrobieller Endokarditis 4 Zyanotische Herzfehler 4 Zustand nach Implantation einer Herzklappe (aus Kunststoff oder Biomaterial) 4 Chirurgisch etablierte Shunts oder implantierte Konduits

Bei Patienten mit einem besonders hohen Endokarditisrisiko wird die Prophylaxe bereits bei einer nasotrachealen Intubation sowie bei Herzkatheteruntersuchungen empfohlen. Eine Antibiotikaprophylaxe sollte generell 60 min vor einem Eingriff verabreicht werden (. Tab. 8.1). Für Patienten mit einem erhöhten Endokarditisrisiko wird die einmalige präoperative Antibiotikaapplikation als hinreichend angesehen. Patienten mit einem hohen Endokarditisrisiko sollen bei Anwendung von Amoxicillin oder Clindamycin dagegen 6 h nach dem Eingriff eine weitere Dosis (Amoxicillin 15 mg/kg; Clindamycin 7,5 mg/kg) erhalten. Üblicherweise ist jeder der betroffenen Patienten im Besitz eines »Herzpasses für Kinder«, aus dem alle Informationen für den behandelnden Arzt zu entnehmen sind. Da jedoch eine Modifikation der Empfehlungen im oben dargestellten Sinn wahrscheinlich ist, wird auf die Website der Paul-Ehrlich-Gesellschaft für Chemotherapie (www. p-e-g.org) verwiesen, auf der alle aktuellen Standards nachzulesen sind.

. Tab. 8.1. Dosierung einiger empfohlener Antibiotika Antibiotikum

Dosierung

Orale Einahme

Amoxicillin

50 mg/kg KG

Orale Einnahme nicht möglich

Ampicillin

50 mg/kg KG i.v.

Penicillin- oder Ampicillinallergie

Clindamycin

15 mg/kg KG p.o. oder i.v.

Vancomycin

20 mg/kg KG i.v.

Teicoplanin

10 mg/kg KG i.v.

8

86

8

Kapitel 8 · Chirurgische Infektionen

8.6.4 Impfungen

Literatur

Um eine bakterielle toxische Infektion auszuschließen, ist laut Impfkalender eine Tetanus-Schutzimpfung empfohlen, die in der Regel als eine Mehrfachimpfung verabreicht werden kann z. B. in Kombination mit Diphtherie- bzw. Mumps- und Keuchhustenimpfung. Eine Tollwut-Schutzimpfung ist nur bei entsprechendem Verdacht erforderlich. Eine Pneumokokken-Impfung sowie eine Haemophilusinfluenza-Impfung sollten bei vorgesehenen Milzteilresektionen bzw. Splenektomien erfolgen. Sie können auch im Rahmen einer notwendigen Milzteilresektion bzw. Splenektomie z. B. nach Unfall postoperativ noch nachgeholt werden. Eine entsprechende Titerbestimmung ist auf jeden Fall erforderlich. Dagegen können Kinder mit Immundefizienz (7 Kap. 8.1.3) auf Schutzimpfungen nicht adäquat reagieren, da Patienten mit B-Zell-Defekten in ihrer Fähigkeit, spezifische Antikörper nach Impfungen zu bilden, beeinträchtigt sind. Diese Kinder sollten mittels passiver Immunisierung geschützt werden, wobei aber die Effizienz einer solchen Impfung bezweifelt werden muss. Eine aktive Immunisierung kann dagegen fatale Folgen für solche Kinder haben, bei Kindern mit einem selektiven IgAMangel, einem IgG-Subklassenmangel, mit Komplementund Phagozytose-Defekten sowie mit einer Asplenie dagegen nicht.

Bjorkander J, et al. (2006) Prospective open-label study ofo pharmacokinetcs, efficacy and safety of a new 10% liquid intravenous immunoglobulin in patients with hypo- or agammaglobulinemia. Vox Sang 90:286–293 Brown EM, de Louvois J, Bayston R et al. (1994) Antimicrobial prophylaxis in neurosurgery and after head injury. Lancet 344:1547–1551 Carbon RT, Lugauer S, Geitner U, et al. (1999) Reducing catheter-associated infections with silver-impregnated catheters in long-term therapy of children. Infection 27 (Suppl. 1):69–73 Duque-Estrada EO, Duarte MR, Rodrigues DM, Raphael MD (2003) Wound infections in pediatric surgery: a study of 575 patients in a university hospital. Pediatr Surg Int 19:436–438 Fätkenheuer G, Cornety O, Seifert H (2002) Clinical management of catheter-related infections. Review Clin Microbiol Infect 8:545–550 Graubner UB, et al. (2001) Vaccination. Klin Pädiatr 213 (Suppl. 1):A77–83 Mangram AJ.et al. (1999) Guidelines for prevention of surgical site infection. Infect Control Hosp Epidemiol 20:247–280 Mermel LA, Farr BM,Sheretz RJ (2001) Guidelines for the management of intravascular catheter-related infections. Clin Infect Dis 32:1249–1272 Naber CK, Al-Nawas B, Baumgartner H (2007) Prophylaxe der infektiösen Endokarditis. Kardiologe, DOI 10.1007/s12181-007-0037-x Seifert H, et al. (2007) MIQ 3a: Blutkulturdiagnostik – Sepsis, Endokarditis, Katheterinfektionen (Teil I), Qualitätsstandards in der mikrobiologisch-infektiologischen Diagnostik. 2. Aufl. Urban & Fischer/Elsevier, München Raymond J, Aujard Y, the European Study Group (2000) Nosocomial infections in pediatric patiants: A European, multicenter, prospectiv study. Infect Control Hosp Epidemiol 21:260–263 Reid MM (1994) Splenectomy, sepsis, immunisation and guidelines. Lancet 344:970–971 Scholz H, et al. (2003) Infektionen bei Kindern und Jugendlichen, Handbuch der Dt. Gesellschaft für pädiatrische Infektiologie, 4. Auflage. Futuramed, München Wenzel RP (2007) Health care-associated infections: major Issues in the early Years of the 21st century. Clin Infect Dis 45:S85–88

9

9 Gefäßzugänge A. Heger 9.1

Peripherer Gefäßzugang

– 87

9.2

Zentraler Gefäßzugang – 88

9.2.1 9.2.2 9.2.3 9.2.4

Zentraler Venenkatheter – 88 Langzeitimplantierter zentralvenöser Katheter – 89 Portsysteme – 90 Komplikationen – 91 Literatur – 91

> Sichere peripher- und zentralvenöse Gefäßzugänge sind in der perioperativen Behandlung und der Intensivtherapie kritisch kranker Kinder sowie in der Langzeittherapie von Kindern mit onkologischen, hämatologischen und metabolischen Erkrankungen unverzichtbar (Cook et al. 1997). Dieser Forderung kommt die Medizintechnik mit einem breiten Angebot an Kathetersystemen für Kinder jeden Alters und Gewichts entgegen. Dennoch stellt die Schaffung eines venösen Zugangs insbesondere bei Kleinkindern und Säuglingen häufig ein im Vergleich zum Erwachsenen riesiges Problem dar, dessen Ursache in der Kleinheit und Zartheit der Gefäßstrukturen liegt.

9.1

Peripherer Gefäßzugang

Periphere Gefäßzugänge sind bei allen Patienten indiziert, die i.v. Medikamente oder Infusionen benötigen, außerdem bei Kindern mit dem Risiko einer plötzlichen kardiopulmonalen Verschlechterung zur Vermeidung und Therapie von Notfallsituationen. In der Regel erfolgt die Schaffung eines periphervenösen Zugangs durch Punktion eines geeigneten Gefäßes mit einer Venenverweilkanüle, gelegentlich mit einer Butterfly-Kanüle. Der periphere Zugang gilt als sicher und risikoarm, vielfach wiederholbar, und die Technik ist für jeden Arzt erlernbar. Er gelingt abhängig von der Gefäßsituation des Kindes und der Erfahrung des Arztes in den allermeisten Situationen, kann aber die mehrfache Punk-

tion des Kindes bedeuten und in schwierigen Situationen wie kardiopulmonaler Depression oder bereits vielfach stattgehabter Punktionen zur echten Herausforderung auch für den Erfahrenen werden.

Übersicht Geeignete Venen für den peripherer Gefäßzugang 4 4 4 4 4 4 4

Handrückenvenen Kubitalvenen V. saphena am Sprunggelenk Fußrückenvenen Volare Handgelenksvenen V. jugularis externa Venen der Kopfhaut

Zur Erleichterung der Venenpunktion ist es immer sinnvoll, die zu punktierende Extremität mit einem Stauschlauch oder mir der Hand eines Helfers oder auch, bei Handrückenpunktion, mit der eigenen, haltenden Hand zu stauen. Eine kühle Extremität sollte angewärmt werden. Bei Neugeborenen und Säuglingen kann das Auffinden und Punktieren einer geeigneten Vene auch mit Hilfe einer Kaltlichttransillumination der entsprechenden Körperregion erleichtert werden; hierzu werden seitens der Industrie entsprechende Geräte angeboten. Abzuraten ist von der Transillumination z. B. mit dem Licht eines Otoskops, da

88

Kapitel 9 · Gefäßzugänge

Zentraler Gefäßzugang

9.2

9.2.1 Zentraler Venenkatheter

. Abb. 9.1. Intraossäre Kanüle

9

hierdurch erhebliche Verbrennungen der Haut und Weichteile auftreten können. Periphere Venenkanülierungen haben eine niedrige Komplikationsrate. Hierzu zählen Infektion des Zugangs bis zur Septikämie, arterielle Punktion (z. B. am Handgelenk und Ellbogen), Extravasation mit Gewebeirritation bis zur Phlebitis und Nekrose. Thrombosen und Embolien auf dem Boden einer peripheren Infusion stellen eine Rarität dar. Die chirurgische Gefäßfreilegung zur Schaffung eines periphervenösen Zugangs wurde vor der Ära der intraossären Kanüle in Notfallsituationen durchgeführt. Heute werden periphere Venen selten chirurgisch freigelegt, um beispielsweise zentrale Venenkatheter über die Ellbeuge einzuführen, jedoch nicht zur Anlage eines peripheren Venenzugangs. Ansonsten wird im Notfall bei unmöglich installierbarem peripherem Zugang der intraossäre Zugang favorisiert (. Abb. 9.1; (Kruse et al. 1994)). In einer Notfallsituation, in der die Zeit in der Behandlung des Patienten eine ganz wichtige Rolle spielt, sollte nicht gezögert werden, mit Hilfe spezieller Trokarnadeln den Markraum der großen Röhrenknochen zu punktieren. Dies gelingt beim Säugling am besten an der proximalen Tibia 2 cm distal der Tuberositas tibiae und beim Kleinkind und Kind an der distalen Tibia oberhalb des Malleolus medialis ventral der V. saphena magna, jeweils mit leichter Neigung der Trokarnadel zur Diaphyse hin. Auch andere ossäre Zugänge, z. B. die Punktion des distalen Femurmarkraums und der Beckenschaufel (wie zur Knochenmarkpunktion in der Onkologie) werden beschrieben. Über diese Notzugänge können jede Art von Infusionslösung, Plasmaersatz, Kreislaufmedikamente, Anagetika, Sedativa und Antikonvulsiva rasch appliziert werden. Die Risiken der intraossären Infusion wie Weichteilinfusion und Nekrose, Nervenschaden und Infektion sind gering.

Zentrale Venenkatheter erlauben die Verabreichung großer Flüssigkeitsmengen, auch hyperosmolar, zur Rehydrierung und zur Volumentherapie, die Behandlung mit aggressiven Medikamenten, z. B. bei der Chemotherapie und die hochkalorische parenterale Ernährung. Darüber hinaus kann mit ihnen ein erweitertes Kreislaufmonitoring durch Messung des zentralen Venendrucks durchgeführt werden und in Fällen kardiozirkulatorischer Depression ist die rasche Applikation kreislaufwirksamer Medikamente nahe an den Ort Ihrer Wirkung möglich. Zentrale Venenkatheter können in folgende Venen eingebracht werden:

Übersicht Geeignete Venen für den zentralen Gefäßzugang 4 4 4 4 4

V. femoralis V. jug. interna V. jug. externa V. subclavia V. axillaris

Das Legen eines zentralen Venenzugangs ist beim kleinen Kind und insbesondere beim Säugling aufgrund der kleinen Gefäßdurchmesser und auch wegen des gewundenen Verlaufs der Gefäße, besonders im oberen Einflussbereich, schwieriger als beim Erwachsenen. Die Wahl der Kathetergröße sollte insbesondere von Alter, Größe und Gewicht des Kindes bestimmt werden. Zentrale Katheter größer als 6 F sollten nach Möglichkeit nur Kindern implantiert werden, die älter als 1 Jahr, schwerer als 10 kg und größer als 75 cm sind (Janik et al. 2004). Zentrale Venenkatheter stehen auch für Kinder und Säuglinge als Mehrlumenkatheter zur Verfügung und erlauben damit die beim schwerkranken Patienten häufig notwendige parallele Infusion von parenteraler Ernährung und Medikamenten. Beim Kleinkind, Kind und Adoleszenten steht die vorrangig perkutane Einbringung des zentralen Venenkatheters außer Frage (Finck et al. 2002; Chiang u. Baskin 2000). In der Regel gelingt es zumindest dem Erfahrenen Intensivmediziner oder Anästhesisten, auf diese Weise einen zentralen Venenzugang zu schaffen. Die Erfolgsrate der perkutanen ZVK-Anlage liegt je nach punktiertem Gefäß und Alter des Kindes zwischen 75 und über 90% und lässt sich unter Zuhilfenahme der Sonographie auf bis zu 100% steigern (Orsi et al. 2000). Das Legen des Katheters erfolgt meistens in SeldingerTechnik: Punktion des Gefäßes mit einer Punktionsnadel, Einführen eines Führungdrahtes (Seldingerdrahtes) über

89 9.2 · Zentraler Gefäßzugang

die Nadel in das Gefäß, Entfernen der Punktionskanüle, Dilatation der Hautdurchtrittstelle mit einem speziellen, dem ZVK-Set beiliegendem Dilatator, Entfernen des Dilatators und Einführen des zentralen Venenkatheters, Enfernen des Seldingerdrahtes und Annaht des Katheters nach radiologischer Lagekontrolle (Röntgen-Thorax) und ggf. Lagekorrektur. Beim Einbringen eines zentralen Venenkatheters über die Leiste sollte das anschließende Röntgen-Thoraxbild bis zum Nabel aufgeblendet werden, um den möglicherweise nicht zentral liegenden Katheter dennoch abzubilden und über eine Lagekorrektur entscheiden zu können. Außerdem sollte die Lagedokumentation des Katheters mit Kontrastmittel erfolgen, da nur dadurch die sichere intravasale Lage der Katheterspitze dokumentiert werden kann. Bei Säuglingen und insbesondere bei Frühgeborenen kann ein zentraler Venenzugang durch Legen eines Silastikkatheters erfolgen. Silastikkatheter können aufgrund ihres sehr kleinen Durchmessers über eine ButterflyKanüle und sogar über eine liegende periphere Venenkanüle vom Handrücken, Handgelenk, der Ellenbeuge und von des Venen des Fußes und Sprunggelenks aus eingebracht und anschließend bis vor den rechten Vorhof vorgeschoben werden. Der Nachteill des Silastikkatheters liegt in seiner lumenbedingt begrenzten Infusionsrate, dem hohen Risiko der Katheterobstruktion (Silastikkatheter sollten niemals diskonnektiert und abgestöpselt werden) und in der erschwerten sicheren Fixierung des Katheters am Kind. In besonderen Situationen (Notfall, Nichtpunktierbarkeit oder Nichtkanülierbarkeit, Ödem, Hydrops, vorangegangene ZVK-Anlagen, Notwendigkeit von Mehrlumenkathetern bei Säuglingen) bleibt als letzte Möglichkeit die klassische Venae sectio zur Schaffung eines zentralvenösen Zugangs. Hierbei erfolgt meist die chirurgische Freilegung der Hals- oder Leistengefäße und das Vorschieben des Katheters nach Eröffnen der Vene mit Skalpell oder Schere. Auch die V. basilica und cephalica sowie die tiefen Venen des Oberarms können als Zugangsgefäße genutzt werden. Während es bei der Venae sectio der V. jug.interna in der Regel problemlos möglich ist, den Kathetereintritt durch eine Tabaksbeutelnaht zu sichern und die Durchgängigkeit der Vene zu erhalten, ist dies bei Kanülierung der V. saphena magna in der Leiste und der Brachialvenen am Oberarm aufgrund deren Durchmesser nicht möglich, sie sollten nach distal ligiert und der Katheter durch einen weiteren Ligaturfaden proximal der Gefäßeröffnung in die Vene eingebunden werden. Es kommt dadurch praktisch niemals zu einer dauerhaften venösen Stauung der betroffenen Extremität. Vorsicht ist allerdings bei der chirurgischen Kanülierung der V. femoralis geboten: Hier sollte die Ligatur der Vene in jedem Fall vermieden werden, da es dadurch tatsächlich zum gestörten venösen Abfluss aus dem betroffenen Bein kommen kann.

> Die V. femoralis sollte nach Möglichkeit nicht zur chirurgischen ZVK-Anlage benutzt werden. Falls dies unvermeidlich ist, sollte das Einbringen des Katheters auch bei chirurgischem Vorgehen in Seldinger-Technik nach Gefäßpunktion erfolgen, um den venösen Abfluss aus dem Bein so wenig wie möglich zu kompromittieren.

9.2.2 Langzeitimplantierter zentralvenöser

Katheter Hickman-Broviak-Katheter sind die ältesten Typen lang-

zeitimplantierter Kathetersysteme. Sie werden bis heute in großem Umfang eingesetzt (. Abb. 9.2). Diese Katheter werden von der Stelle des Gefäßeintritts bis zum Durchtritt durch die Haut getunnelt und bieten damit gegenüber perkutan eingebrachten zentralen Kathetern einen deutlich besseren Schutz vor Infektion und durch mindestens eine subkutan liegende Filzmuffe guten Schutz vor Dislokation. Sie werden bei Kindern meistens zur Therapie von Tumorerkrankungen und Leukämien implantiert, aber auch zur parenteralen Langzeiternährung bei vorübergehender oder dauerhafter enteraler Malabsorption und Malresorption, z. B. beim Kurzdarmsyndrom, zur medikamentösen Therapie angeborener Stoffwechselerkrankungen, der Hämophilie, verschiedener Formen der Anämie und immunologischer Erkrankungen und können bei guter Pflege Monate bis mehrere Jahre in situ verbleiben. Je nach Alter des Patienten und den Therapieerfordernissen können HickmanBroviak-Katheter als Ein- und Mehrlumenkatheter implantiert werden. Die Außendurchmesser liegen zwischen 2,7 und 15 F. Klassischerweise werden Hickman-Broviak- (und Portkatheter, s. unten) beim Kind, analog dem Vorgehen beim Erwachsenen, in die V. subclavia oder V. jugularis interna oder externa implantiert, subkutan getunnelt und

. Abb. 9.2. Korrekt liegender Hickman-Katheter

9

90

9

Kapitel 9 · Gefäßzugänge

ca. 2 3 cm infraklavikulär nach außen geleitet. Die Kathetermuffe sollte 2–3 cm proximal des Hautdurchtritts im Subktangewebe liegen. Die Hickman-Katheteranlage erfolgt bei Kindern in der Regel in Allgemeinanästhesie in offener chirurgischer Technik (Venae sectio), ist jedoch auch in perkutaner Seldinger-Technik möglich. Die Katheterspitze wird intraoperativ so positioniert, dass sie im Übergangsbereich der V. cava superior zum rechten Vorhoff zu liegen kommt, der Katheter muss bei Beendigung des Eingriffs auf allen Lumina einwandfrei spül- und aspirierbar sein. Der Zugang über die V. subclavia hat gegenüber dem Zugang über die Jugularvenen das erhöhte Risiko des Pneumothorax, einer ggf. schwerer zu kontrollierenden Blutungssituation und der erhöhten Gefahr der Katheterschädigung durch Einklemmung desselben zwischen Klavikula und erster Rippe (»pinch-off«). Bei Katheterplatzierung in der rechten V. subclavia wird ein höheres Risiko der Katheterfehllage und anderer Komplikationen beschrieben als bei Kanülierung der linken V. subclavia (Casado-Flores et al. 1991). In schwierigen Fällen mit bereits mehrfach stattgehabter Katheteranlage und entsprechend aufgebrauchtem Gefäßsystem ist es möglich, analog zur ZVK-Anlage HickmanBroviak-Katheter auch in die Venen des Oberarms zu implantieren, selbst die Iliakalvenen, die Gonadalvenen und die epigastrischen Venen sind als Zugangswege beschrieben und auch die Leistenregion ist zur Anlage eines langzeitvenösen Kathetersystems geeignet. Während die V. jugularis externa bei der Venae sectio und Katheterimplantation bedenkenlos ligiert werden kann, sollte die V. jugularis interna möglichst durchgängig gehalten werden und der recht lumenstarke Katheter über eine zu knüpfende Tabaksbeutelnaht in das Gefäß eingebracht werden. Vor der Eröffnung der V. jugularis interna sollte diese sauber und unter Schonung des N. vagus präpariert und mit Ligaturfäden oder Vessel-loops oberhalb und unterhalb der Eröffnungsstelle angeschlungen werden, um Blutungskomplikationen bei der Gefäßeröffnung vorzubeugen und leicht kontrollieren zu können.

. Abb. 9.3. Auswahl verschiedener Portsysteme

zystischer Fibrose, besonderen Formen der Hämophilie und Anämie und auch bei Tumorerkrankungen Adoleszenter. Ein venöses Portsystem besteht aus einem zentralen Silikon- oder Polyurethan-Venenkatheter sowie aus einer Titan- oder Kunststoff-Portkammer, in die ein Silikonstopfen eingelassen ist. Portkammer und -katheter werden bei der Implantation des Systems konnektiert und mit einer Muffe fest verbunden. Der Silikonstopfen der Portkammer kann mit speziellen Portnadeln (»Huber-Nadeln«), die ein Ausstanzen von Silikonzylindern bei der Punktion vermeiden, 2000- bis 3000-mal transkutan punktiert werden. Für besondere Indikationen in der Onkologie (z. B. anstehende Knochenmarkstransplantation) stehen auch Doppellumen-Portsysteme zur Verfügung. Die üblichen Außendurchmesser der Portkatheter liegen zwischen 4,8 F und 8 F. Die Implantation des Portkatheters erfolgt in gleicher Weise wie die des Hickman-/Broviakkatheters, meist in die V. jugularis externa oder interna, selten in andere Venen des oberen Einflussgebietes, in Allgemeinanästhesie des Kin-

9.2.3 Portsysteme Portsysteme sind seit etwa 25 Jahren im Einsatz und ihre Anwendung nimmt auch bei Kindern stark zu, da sie im Vergleich zu Hickman-Broviak-Kathetern durch ihre vollständige intrakorporale Lage weniger tägliche Pflege benötigen und den Patienten deutlich mehr Freiheit im täglichen Leben gewähren (. Abb. 9.3). Sie werden bei vielfältigen Krankheitsbildern (7 Kap. 9.2.2) und gelegentlich zur parenteralen Langzeiternährung implantiert. Ideal und vorteilhaft gegenüber Hickman-Broviakkathetern und zentralen Venenkathetern sind Portsysteme bei Krankheiten, die keine kontinuierliche, sondern eine intermittiernde oder Intervalltherapie erfordern, z. B. bei

. Abb. 9.4. Portlage am Oberarm, Zugang über die V. brachialis

91 9.2 · Zentraler Gefäßzugang

. Abb. 9.5. Thrombose der V. subclavia mit Ausbidung eines Umgehungskreislaufs

des. Die Implantation der Portkammer erfolgt in eine subkutane Tasche, die nach querer infraklavikulärer Hautinzision auf der Seite der Katheterimplantation gebildet wird, so dass die Portkammer auf dem M. pectoralis zu liegen kommt. Zur Vermeidung der Rotation der Portkammer in der Subkutantasche sollte die Kammer mit Nähten am umliegenden Weichteilgewebe fixiert werden. Eine Besonderheit stellt die Portsystemversorgung Jugendlicher ab 10 Jahren und adoleszenter Patienten mit Mukoviszidose dar. Bei diesen Patienten ist es bei entsprechender Kooperation möglich, die Implantation des Portsystems in Lokalanästhesie an der Oberarm-Innenseite durchzuführen (. Abb. 9.4). Damit kann diesen Patienten die für sie möglicherweise desaströse Allgemeinnarkose erspart werden, darüber hinaus fällt das Portsystem bei Verwendung sogenannter »Low-profile«-Portkammern kosmetisch in keiner Weise auf. Die Patienten werden in der Armbeweglichkeit und insbesondere in der Durchführung der für sie essenziellen Physiotherapie nicht eingeschränkt.

9.2.4 Komplikationen Die Implantation zentralvenöser Katheter sowie von Hickman-Kathetern und Portsystemen beinhaltet das Risiko von Komplikationen nicht nur intraoperativ (s. oben), sondern über die gesamte Liegezeit der Systeme (Fratino et al. 2005). Dazu gehören z. B. lebensbedrohliche Komplikationen wie Katheterabrisse und Embolie, Herzbeuteltamponaden durch Perforation tiefliegender Katheter (auch Silastikkatheter!) und Herzrhythmusstörungen. Allerdings sind bei Kindern Thrombose und Infektion die bei weitem häufigsten Komplikationen zentralvenöser Kathetersysteme. Die Inzidenz katheterbedingter Thrombosen beträgt nach der Literatur 0,4–61%, abhängig von der Untersuchungsmethode (Casado-Flores et al. 1991; Massicotte et al. 1998; Beck et al. 1998). Dabei sind die meisten Thrombosen klinisch inapparent. Eine erhöhte Thrombosegefahr wird

bei femoraler und Subclavia-Lage des Katheters beschrieben (. Abb. 9.5) (Male et al. 2005). Die Prophylaxe katheterassoziierter Thrombosen durch Heparin- und/oder Urokinasespülung gilt als nicht bewiesen (Revel-Vilk 2006). Die Behandlung klinisch symptomatischer Thrombosen erfolgt in der Regel durch Entfernung des Kathetersystems und antithrombotische Therapie. Das Risiko infektiöser Komplikationen hängt von verschiedenen Faktoren ab: Es steigt bei geschwächtem Immunstatus des Kindes, bei vollparenteraler Ernährung und mit steigender Liegezeit des Katheters, während ein Mehrlumenkatheter und die Insertionsstelle keinen Einfluss auf das Infektionsrisiko haben. Das Infektionsrisiko kann jedoch durch professionelle Pflege des Systems erheblich gesenkt werden (O’Grady et al. 2002).

Literatur Beck C, et al. (1998) Incidence and risk factors of catheter-related deep vein thrombosis in a pediatric intensive care unit: a prospective study. J Pediatr 133(2):237–41 Casado-Flores J, et al. (1991) Subclavian vein catheterization in critically ill children: analysis of 322 cannulations. Intensive Care Med 17(6):350–4 Chiang VW, Baskin MN (2000) Uses and complications of central venous catheters inserted in a pediatric emergency department. Pediatr Emerg Care 16(4):230–2 Cook D, et al. (1997) Central venous catheter replacement strategies: a systematic review of the literature. Crit Care Med 25(8):1417–24 Finck C, et al. (2002) Percutaneous subclavian central venous catheterization in children younger than one year of age. Am Surg 68(4):401–4 Fratino G, et al. (2005) Central venous catheter-related complications in children with oncological/hematological diseases: an observational study of 418 devices. Ann Oncol 16(4):648–54 Janik J.E, Conlon SJ, Janik JS (2004) Percutaneous central access in patients younger than 5 years: size does matter. J Pediatr Surg 39(8):1252–6 Kruse JA, Vyskocil JJ, Haupt MT (1994) Intraosseous infusions: a flexible option for the adult or child with delayed, difficult, or impossible conventional vascular access. Crit Care Med 22(5):728–9

9

92

Kapitel 9 · Gefäßzugänge

Male C, et al. (2005) Significant association with location of central venous line placement and risk of venous thrombosis in children. Thromb Haemost 94(3):516–21 Massicotte MP, et al. (1998) Central venous catheter related thrombosis in children: analysis of the Canadian Registry of Venous Thromboembolic Complications. J Pediatr 133(6):770–6 O‘Grady NP, et al. (2002) Guidelines for the prevention of intravascular catheter-related infections. The Hospital Infection Control Practices Advisory Committee, Center for Disese Control and Prevention, U. S. Pediatrics 110(5):e51 Orsi F, et al. (2000) Ultrasound guided versus direct vein puncture in central venous port placement. J Vasc Access 1(2):73–7 Revel-Vilk S (2006) Central venous line-related thrombosis in children. Acta Haematol 115(3-4):201–6

9

10

10 Pränatale Diagnostik und Interventionen E. Visca, O. Lapaire, W. Holzgreve

10.1

Fetale Fehlbildungen des Abdomens – 93

10.1.1 10.1.2 10.1.3 10.1.4 10.1.5

Abdominale Oberflächendefekte – 93 Omphalozele – 94 Gastroschisis – 95 Obstruktionen des Gastrointestinaltraktes – 96 Sekundäre Veränderungen im Rahmen von anderen Malformationen – 96 Intraabdominale Zysten – 97 Fetale Tumoren – 97 Zwerchfellhernie – 97

10.1.6 10.1.7 10.1.8

> Die Ultraschall- und Dopplerdiagnostik erlaubt häufig zusammen mit laborchemischen Untersuchungen eine frühe und exakte pränatale Diagnosestellung von Pathologien des fetalen Abdomens. Neben einer adäquaten postnatalen Therapie ist die pränatale Diagnose eine wichtige Voraussetzung für die optimale interdisziplinäre Beratung der Eltern sowie die Wahl des Entbindungsortes, -zeitpunkts und -modus. Das vorliegende Kapitel liefert eine Übersicht der wichtigsten fetalen Fehlbildungen des Abdomens sowie der Lunge und deren diagnostische Charakteristika. Zu fetalen chirurgischen Interventionen wird auf 7 Kap. 11 wie auch auf weiterführende Literatur (Harrison et al. 2001) verwiesen.

10.1

Fetale Fehlbildungen des Abdomens

Ungefähr 9% aller fetalen Fehlbildungen sind im Abdomen lokalisiert. In der Pränataldiagnostik wird das fetale Abdomen nach folgenden sonographischen Kriterien beurteilt: 4 Zeichen abdominaler Oberflächendefekte 4 Hinweise auf eine intestinale Obstruktion 4 Sekundäre Veränderungen im Rahmen von anderen Malformationen 4 Nachweis intraabdominaler Zysten 4 Fetale Tumoren

10.2

Kongenitale zystisch-adenomatoide Lungenmalformation – 99 Literatur – 100

10.1.1

Abdominale Oberflächendefekte

Die Omphalozele sowie die Gastroschisis (7 Kap. 38) gehören zu den häufigsten anterioren Bauchwanddefekten, die beide schon am Ende des ersten Trimenons diagnostiziert werden können (. Abb. 10.1 und 10.2). Eine Kombination der Ultraschalluntersuchung mit der Messung des α-Fetoproteins (AFP) im mütterlichen Blut erhöht die Entdeckungsrate. Das Serum-AFP ist in 40% der Fälle signifikant (>2,5-facher Medianwert) erhöht (Langer 2003). Die Sensitivität des Ultraschalls beträgt über 90%. Europaweit bestehen jedoch große regionale Unterschiede, abhängig vom Ausbildungsstand und der Erfahrung des Untersuchers, der Qualität der eingesetzten Geräte sowie Art und Umfang der Schwangerschaftskontrollen (Barisic et al. 2001). Differenzialdiagnostisch muss ein anteriorer Bauchwanddefekt von einer physiologischen Nabelhernie abgegrenzt werden. Dabei handelt es sich um eine temporäre Ausstülpung fetaler Darmanteile in das extraembryonale Zölom, die mit einer Drehung des Darmes einhergeht. Die physiologische Nabelhernie weist einen Durchmesser von maximal 7 mm auf und kann zwischen der 8. und der 11. Schwangerschaftswoche (SSW) mittels Ultraschall dargestellt werden.

94

Kapitel 10 · Pränatale Diagnostik und Interventionen

. Abb. 10.1. Bereits im Ersttrimesterscreening aufgefallene fetale Omphalozele mit Eviszeration der Leber und unauffälligem Karyotyp

10.1.2

Omphalozele

Epidemiologie. Die Omphalozele (7 Kap. 38) tritt meist sporadisch mit einer Inzidenz von ca. 1:4000 Lebendgeburten auf. Das Widerholungsrisiko wird mit 1% angegeben.

10

Pränataldiagnostik. Sonographisch präsentiert sich an der

Basis des Nabelschnuransatzes ein Bruchsack, der Magen, Darm und Leber enthalten kann (. Abb. 10.1). Die vor die anteriore Bauchwand hervorgetretenen Organe sind vom parietalen Peritoneum bedeckt. Als charakteristisch gilt in der fetalen Biometrie der aufgrund der Organprotrusion zu kleine Abdomenumfang. Der Bruchsackinhalt sollte aufgrund der prognostischen Bedeutung auf das Vorhandensein von Leberanteilen untersucht werden. Assoziierte Fehlbildungen und Chromosomenanomalien (v. a. Trisomie 13 und 18) sind häufig und bestimmen wesentlich die Prognose. Das Risiko für eine fetale Aneuploidie beträgt 40–60% beim gleichzeitigen Nachweis einer Poly- bzw. Oligohydramnie und einer Omphalozele, die nur Darm (ohne Leberanteile) enthält. Eine invasive Diagnostik mittels Amniozentese oder Chorionzottenbiopsie zum Ausschluss einer fetalen Aneuploidie sollte deshalb in einem ausführlichen Beratungsgespräch empfohlen werden.

Omphalozele mit unauffälligem Karyotyp Ist der fetale Karyotyp unauffällig, müssen assoziierte Fehlbildungen ausgeschlossen werden. In bis zu 30% finden sich Herzvitien. Urogenitale oder gastrointestinale Begleitdefekte wie eine Zwerchfellhernie, Malrotationen des Darmes oder Atresien sind ebenfalls häufig. Eine spezielle Kombination von Fehlbildungen am kranialen Pol wird als Cantrell-Pentalogie bezeichnet und

. Abb. 10.2. Dreidimensionale Sonographie einer fetalen Gastroschisis mit 12 SSW

umfasst außer der Omphalozele eine anteriore Zwerchfellhernie, sowie einen Defekt des diaphragmanahen Perikards, intrakardiale Fehlbildungen und einen kaudalen Sternumdefekt. Das OEIS-Syndrom (»omphalocele cloacal extrophy imperforate anus spinal defect«) ist durch eine Kombination von Malformationen kaudal der Omphalozele charakterisiert. Differenzialdiagnostisch muss die Body-stalk-Anomalie (sog. Syndrom der kurzen Nabelschnur) abgegrenzt werden, das außer einem ausgeprägten Bauchwanddefekt durch eine Skoliose, Extremitätenfehlbildungen und Assoziation mit fazialen Spalten, Enzephalozele sowie Amnionstrangsequenz charakterisiert ist. Infolge der kurzen bzw. fehlenden Nabelschnur sind die in einem von Amnion und Peritoneum begrenzten Sack extrakorporal gelegenen inneren Organe unmittelbar der Plazenta benachbart. Beim Beckwith-Wiedemann-Syndrom (ExomphalosMakroglossie-Gigantismus-Syndrom) mit uniparentaler Disomie für die Region 11p15 sind Neugeborene durch einen Hyperinsulinismus mit Hypoglykämie und das erhöhte Malignomrisiko vital gefährdet.

95 10.1 · Fetale Fehlbildungen des Abdomens

Pränatales Prozedere Wurde eine Amniozentese zur Karyotypisierung durchgeführt, findet man in der Fruchtwasser-Elektrophorese typischerweise eine erniedrigte Acetylcholinesterase/Pseudocholinesterase-Ratio (<0,10) – im Gegensatz zu Neuralrohrdefekten, die eine Ratio von >0,25 aufweisen (Holzgreve u. Golbus 1983). > Da das Frühgeburtsrisiko (Geburt vor 37+0 SSW) deutlich erhöht ist (26–65%), sollten engmaschige Schwangerschaftskontrollen mit Messung der Zervixlänge und bei Bedarf Abnahme eines Fibronektin-Tests durchgeführt werden. Durch Ultraschalluntersuchungen im Intervall von 2–3 Wochen kann das erhöhte Risiko einer fetalen Wachstumsretardierung (6–35%) frühzeitig erkannt und der fetale Zustand dopplersonographisch überwacht werden.

In einem interdisziplinären Gespräch mit Geburtshelfern, Kinderchirurgen, Genetikern und Neonatologen sollte die Entbindung und postnatale Versorgung geplant werden. Die Geburt in einem Perinatalzentrum ist sinnvoll, da Studien gezeigt haben, dass der Transport Neugeborener mit einer Omphalozele aufgrund von Unterkühlung, Austrocknung und Zirkulationsbeeinträchtigung mit einem verschlechterten Outcome einhergehen kann (Kitchanan et al. 2000). Die Evidenz zum empfohlenen Geburtsmodus basiert auf retrospektiven Studien, die nicht zwischen Omphalozele und Gastroschisis unterschieden und keine Rückschlüsse auf das Vorgehen bei großen Defekten (>5 cm) mit signifikanter Eviszeration der Leber (>75%) erlauben (Segel et al. 2001; How et al. 2000). Ein eindeutiger Vorteil der Sectio caesarea konnte nicht gezeigt werden, die Auswirkungen einer besseren interdisziplinären Planbarkeit wurden nicht untersucht. Bei großen Defekten wird jedoch aufgrund der Gefahr der Dystokie, Ruptur, Infektion und Hämorrhagie die primäre Sectio favorisiert (Biard et al. 2004).

10.1.3

Gastroschisis

Bei der Gastroschisis (7 Kap. 38) handelt es sich um einen anderen Bauchwanddefekt mit Herniation von Darm und selten anderen Strukturen durch eine kleine (2–5 cm) Öffnung paramedian, üblicherweise rechts vom Nabelschnuransatz gelegen. Ätiologisch wird eine frühe intrauterine Unterbrechung der A. omphalomesenterica diskutiert. Pränataldiagnostik. Sonographisch findet sich im Gegensatz zur Omphalozele kein Bruchsack. Im ersten Trimenon stellen sich die Darmschlingen als hyperechogene Strukturen mit blumenkohlartigem Aspekt vor der anterioren Bauchwand dar (. Abb. 10.2), während sie später als flüssigkeitsgefüllte Konglomerate imponieren, die frei im

Fruchtwasser flottieren. Der Magen kann infolge von Traktion abnorm lokalisiert sein. Zusätzliche Obstruktionen können zur Poly- bzw. Oligohydramnie führen. Aufgrund der vermuteten vaskulären Komponente sind weitere Malformationen wie Malrotation, Darmatresie oder Darmstenose in bis zu 25% der Fälle zu beobachten. Charakteristischerweise finden sich im weiteren Verlauf verdickte Darmwände, welche als reaktive entzündliche Reaktion der in der Amnionflüssigkeit schwimmenden Darmabschnitte angesehen werden. Die zunehmende Dilatation des Magens als Zeichen der progredienten Obstruktion ist prognostisch ungünstig (Aina-Mumuney et al. 2004).

Pränatales Prozedere Assoziierte Chromosomenstörungen sind selten. Die fetale Karyotypisierung sollte jedoch v. a. beim Nachweis von begleitenden Strukturanomalien angeboten werden. Eine regelmäßige Verlaufskontrolle alle 2 Wochen sollte durchgeführt werden, um den Befund und das fetale Wachstum zu kontrollieren. Eine Wachstumsretardierung kann partiell mit einem Verlust von Proteinen durch die freien Darmschlingen erklärt werden (Dixon et al. 2000). Das peripartale Management entspricht dem bei Omphalozele. Zeigt der Darm sonographisch eine Zunahme der Wandverdickungen, sollte nach der 35. Schwangerschaftswoche eine primäre Sectio caesarea diskutiert werden, weil die evtl. durch Fibrin- oder andere Ablagerungen bedingte gewisse Starre des Darms offensichtlich die operative Prognose verschlechtert. Eine rasche postnatale Abdeckung des Darmes verhindert sekundäre Schäden durch Austrocknung.

Übersicht 5 Schlüsselpunkte zur sonographischenBeurteilung von vorderen Bauchwanddefekten 4 Ist der Defekt von einer Membran begrenzt? 4 Wo liegt die Insertion der Nabelschnur in Bezug auf den Defekt? – Omphalozele und Body-stalk-Anomalie weisen Defekt beim Nabelschnuransatz auf. – Exstrophie der Blase kaudal ist des Nabelschnuransatzes gelegen. – Ectopia cordis ist kranial des Nabelschnuransatzes sichtbar. – Gastroschisis liegt neben dem Nabelschnuransatz. 4 Sind andere Malformationen sichtbar? 4 Welche Organe sind betroffen? 4 Sonographischer Aspekt des Darmes (Wanddicke, Obstruktion, Aszites)

10

96

Kapitel 10 · Pränatale Diagnostik und Interventionen

10.1.4

Obstruktionen des Gastrointestinaltraktes

Obstruktive fetale Fehlbildungen (7 Kap. 26) sind im Ultraschall in der Regel nur durch indirekte Zeichen erkennbar. Da die Peristaltik des Magen-Darm-Traktes intrauterin erst nach der 20. Schwangerschaftswoche beginnt, manifestieren sich die obstruktiven Erkrankungen erst im späten 2. und 3. Trimenon (. Abb. 10.3 und 10.4). Duodenalatresie. Die häufigste Obstruktion findet sich im Duodenum. Ursächlich kommen eine fehlende bzw. unvollständige Rekanalisierung, erhöhter Druck von außen (z. B. Pancreas anulare) oder Peritonealstränge in Frage. > Da eine Duodenalatresie in 50% mit anderen Fehlbildungen assoziiert ist, sollte eine differenzierte Ultraschalluntersuchung erfolgen. In einem Beratungsgespräch muss auf das hohe Risiko einer Aneuploidie (in 40% einer Duodenalatresie findet sich eine Trisomie 21) hingewiesen und daher eine invasive Diagnostik angeboten werden.

10

. Abb. 10.3. Double-bubble-Phänomen im dritten Trimenon. Neben dem Magen kommt eine dilatierte Darmschlinge zur Darstellung

Übersicht Sonographische Hinweiszeichen bei obstruktiven Fehlbildungen 4 Polyhydramnie 4 Double-bubble-Phänomen (. Abb. 10.3) 4 Erweiterte Darmschlingen (. Abb. 10.4) mit Hyperperistaltik

10.1.5

Sekundäre Veränderungen im Rahmen von anderen Malformationen

Fetaler Aszites. Fetaler Aszites stellt sich sonographisch als eine intraabdominale, hypoechogene Raumforderung ohne klare Abgrenzung dar. Gleichzeitig sind die Darmschlingen klar visualisierbar. Differenzialdiagnostisch kommen lokale oder generalisierte Erkrankungen des Feten wie Infektionen, fetale Anämie, kardiale Fehlbildungen oder Arrhythmien, Pathologien des Gastrointestinal- oder Urogenitaltraktes, oder, wenn isoliert, ein Chylaskos als Ursache in Frage. Mekoniumperitonitis. Im Rahmen von obstruktiven

Darmerkrankungen oder bei Mekoniumileus (7 Kap. 26), häufig bei Mukoviszidose, kann eine Mekoniumperitonitis auftreten, die im Ultraschall folgende Formen aufweist: 4 Generalisierte Form: diffuse Verdickung des Peritoneums mit Kalkeinlagerungen, wenig Aszites und verringerter Darmperistaltik

. Abb. 10.4. Erweiterte Darmschlinge im dritten Trimenon bei Jejunalatresie

4 Fibroadhäsive Form: fixierter, hypomobiler Darm mit Kaliberschwankungen und wenig Aszites. Kalkablagerungen fehlen in der Regel. 4 Zystische Form: pseudozystische Strukturen intraabdominal mit Kalkeinlagerungen und wenig Aszites Zum Ausschluss einer Mukoviszidose sollte fetale DNA auf Mutationen geprüft werden. Eine vielversprechende Alternative zur invasiven Diagnostik stellt die Gewinnung zell-

97 10.1 · Fetale Fehlbildungen des Abdomens

freier fetaler DNA aus der mütterlichen Zirkulation dar (Hahn et al. 2008).

10.1.6

Intraabdominale Zysten

Neben Pathologien des Magen-Darm-Traktes, die aufgrund von Dilatationen zystisch imponieren, können zystische Veränderungen in anderen intraabdominalen Organen auftreten. Als häufigste intraabdominale Zyste nach den Nierenpathologien, die in diesem Kapitel nicht besprochen werden, finden sich meist einfache (. Abb. 10.5), selten komplexe Ovarialzysten (7 Kap. 41). Diese sind in der Regel benigne und treten ohne assoziierte Fehlbildungen auf. Sonographisch charakteristisch sind Spiegelbildungen. Die Mehrzahl der Ovarialzysten bildet sich spontan zurück. Als Komplikation kann eine Torsion auftreten, die postnatal eine akute Operationsindikation darstellt. Die operative Sanierung großer Ovarialzysten mit Verdrängungseffekten ist selten organerhaltend möglich und daher v. a. bei beidseitigen Befunden problematisch (Foley et al. 2005). Differenzialdiagnostisch kommen Mesenterialzysten, Choledochuszysten im Mittelbauch, Urachuszysten und intrahepatische Zysten in Frage. Eine vorgeburtliche Punktion solcher Ovarialzysten sollte nur in Erwägung gezogen werden, wenn diese sehr rasch wachsen oder sich bewegen (Holzgreve et al. 1989).

10.1.7

Fetale Tumoren

Selten finden sich als Auffälligkeit im fetalen Abdomen Tumoren, die sich je nach betroffenem Organ mit vorwiegend solidem, zystischem oder zystisch-solidem Wachstum prä-

sentieren. Teratome, ausgehend von den 3 Keimblättern, können gonadal und extragonadal auftreten (7 Kap. 46). In 80% der Fälle treten die Teratome am Steißbein auf (Holzgreve et al. 1985). Sonographisch finden sich solide und zystische Anteile (. Abb. 10.6). Bei schlechter Abgrenzung insbesondere von intrakorporalen Anteilen kann eine zusätzliche Untersuchung mittels MRT erwogen werden. Eine engmaschige Verlaufskontrolle mit Prüfung der fetalen Zirkulation ist notwendig, da aufgrund von arteriovenösen Shunts die Gefahr einer intrauterinen fetalen Herzinsuffizienz mit konsekutivem Hydrops fetalis besteht. Durch intratumorale Einblutungen und Erythrozytendestruktion kann es zur fetalen Anämie kommen, die dopplersonographisch mit der Messung der Blutflussgeschwindigkeit in der A. cerebri media überwachbar ist. In einem interdisziplinären Gespräch mit Geburtshelfern, Kinderchirurgen und Neonatologen sollte die Entbindung an einem Perinatalzentrum geplant werden (Hedrick et al. 2004).

10.1.8

Zwerchfellhernie

Epidemiologie. Zwerchfellhernien (7 Kap. 21) kommen mit einer Inzidenz von 1:2500–4000 Lebendgeburten vor, können jedoch pränatal in Assoziation mit Chromosomenanomalien, Syndromen und komplexen Fehlbildungen häufiger beobachtet werden (Deprest et al. 2006). Bei familiärem Auftreten beträgt das Wiederholungsrisiko 2%. In 80% der Fälle liegt ein linksseitiger, posterolateraler Defekt vor. Pränataldiagnostik. In der Pränatalsonographie kommt eine Zwerchfellhernie durch indirekte Zeichen zur Darstellung (. Abb. 10.7).

. Abb. 10.6. Transabdominalsonographie im zweiten Trimenon. Das fetale Sakralteratom ist vollständig extrakorporal lokalisiert und enthält zystische sowie solide Anteile (Typ I) . Abb. 10.5. Einfache Ovarialzyste (Pfeil) zwischen fetaler Harnblase (*) und fetaler Niere (**)

10

98

Kapitel 10 · Pränatale Diagnostik und Interventionen

Übersicht Indirekte sonographische Zeichen einer Zwerchfellhernie 4 Im fetalen Thorax finden sich parakardial echoarme Strukturen, die in 90% der Fälle dem Magen und in 50% Darm, Milz, Leber entsprechen. 4 Intrathorakal verlagerte Darmschlingen fallen durch Peristaltik auf. 4 Aufgrund der intrathorakal gelegenen Abdominalorgane kann es zur Mediastinalverlagerung, abnormen Gefässverläufen und Polyhydramnie infolge einer ösophagealen Kompression mit Schluckbehinderung kommen. 4 Hämodynamische Auswirkungen der Mediastinalverlagerung, die zu Herzinsuffizienz, Hydrops fetalis und intrauterinem Fruchttod führen kann, zeigen sich in auffälligen dopplersonographischen Flussmustern.

Prognose. Die Prognose ist abhängig von den Auswir-

10

kungen der assoziierten Anomalien, den Kompressionseffekten, insbesondere der sekundären Lungenhypoplasie, und dem Entbindungszeitpunkt. Lokalisation und Größe des Defekts, sowie Gestationsalter bei Diagnose und intrauterine Progression sind relevante Einflussfaktoren. Ein rechtsseitiger Defekt, die intrathorakale Leberlage und eine »lung-to-head ratio« <1 sind prognostisch ungünstig (Jani et al. 2007). Letztere errechnet sich aus der residualen, kontralateralen Lungenfläche im Verhältnis zum Kopfumfang (sonographische Messung). Die Hälfte aller Zwerchfellhernien wird pränatal entdeckt. Die sonographischen Detektionsraten sind höher,

a . Abb. 10.7a, b. Linksseitige Zwerchfellhernie in der 19. SSW. a Thorakaler Transversalschnitt auf Höhe des sog. Vierkammerblicks mit links parakardial gelegenem Magen (Pfeil) und Dextroposition des fe-

wenn assoziierte Anomalien vorhanden sind. Die Angaben zu Überlebensraten zwischen 33–51% variieren in Abhängigkeit von den o. g. Prognosefaktoren, dem Entbindungsort und dem Beobachtungszeitraum.

Pränatales Prozedere bei Zwerchfellhernie Zwerchfellhernien sind in ca. 50% der Fälle mit Begleitfehlbildungen assoziiert, in 10–20% finden sich Chromosomenanomalien. Bei sonographischer Verdachtsdiagnose ist eine detaillierte Fehlbildungsdiagnostik inklusive fetaler Echokardiographie und fetaler Karyotypisierung indiziert. Eine fetale Magnetresonanztomographie kann Zusatzinformationen liefern. Die schwere, kompressionsbedingte Lungenhypoplasie verursacht die hohe postnatale Mortalität. In Tierversuchen konnte gezeigt werden, dass eine Trachealokklusion den Abfluss von Lungenflüssigkeit hemmt und gleichzeitig die Gewebsdehnung fördert, so dass das Lungenwachstum angeregt wird. Dies führte zur Entwicklung experimenteller Fetaltherapien (7 Kap. 11), die von offener Chirurgie bis zu den heute favorisierten, minimal invasiven, endoskopischen Techniken reichten. Die endoskopische Platzierung eines Ballons in die fetale Trachea mit 26. bis 28. SSW und Entfernung desselben mit 34. SSW führte bei Feten mit linksseitiger Zwerchfellhernie, LHR <1 und Leberherniation zu einem Anstieg der Überlebensrate von 10–20% auf 57% (Jani et al. 2006). Die Fetaltherapie wird unter maternaler Anästhesie, prophylaktischer Tokolyse, fetaler Analgesie und Paralyse durchgeführt. Der iatrogene Blasensprung sowie die iatrogene Frühgeburtlichkeit sind praxisrelevante Komplikationen und Einflussfaktoren auf die neonatale Morbidität und Mortalität. Künftige Studien müssen noch Klarheit schaffen über Methoden zur Prognoseeinschätzung, d. h. Identifikation der Feten, die von einer Fetalthe-

b talen Herzens infolge Mediastinalverlagerung. b Paramedianer Sagittalschnitt mit Darstellung der intrathorakalen Lage des Magens neben dem Herz (*)

99 10.2 · Kongenitale zystisch-adenomatoide Lungenmalformation

rapie profitieren, über Interventionszeitpunkt und -dauer, sowie über das optimale postnatale Management. > Eine vaginale Geburt ab der 38. SSW am Perinatalzentrum gefolgt von neonatologischer Stabilisierung sowie der operativen Sanierung des Zwerchfelldefekts ist Ziel der interdisziplinären Betreuung.

Hochspezialisierte Zentren erreichen postoperative EinJahres-Überlebensraten von 80–90%. Diese Erfolge täuschen über die hohe Verlustrate an Neugeborenen hinweg, die verstorben sind, bevor sie einer Operation zugeführt werden konnten und berücksichtigen nicht eine mögliche Langzeitmorbidität bedingt z. B. durch pulmonale Hypertension.

10.2

Kongenitale zystisch-adenomatoide Lungenmalformation

Bei sonographischem Verdacht auf eine Zwerchfellhernie muss differenzialdiagnostisch an einen Pleuraerguss, zystisch-adenomatoide Lungenmalformation, Lungensequester, bronchogene Zyste, Bronchialatresie oder Teratom gedacht werden. Hier soll lediglich auf die kongenitale, zystisch-adenomatoide Lungenmalformation (»congenital cystic adenomatoid malformation of the lung«; CCAML) eingegangen werden. Die CCAML (7 Kap. 20) tritt sporadisch und in 85% der Fälle unilateral auf, wobei sie meist auf einen Lungenlappen beschränkt ist. Nach Stocker (1977) wurden anhand von Autopsieresultaten je nach Größe der Zysten und histopathologischem Befund 3 Typen der CCAML unterschieden: 4 Typ 1 mit einfachen oder mehrkammerigen Zysten von >20 mm 4 Typ 2 mit gemischtem Aspekt und Zysten von 5–20 mm Größe 4 Typ 3 mit solidem Aspekt aufgrund mikroskopischer Zysten von <5 mm Diese auf postnatalen und Autopsieresultaten basierende Klassifikation korreliert jedoch nur schlecht mit pränatal diagnostizierten, durch Fetalchirurgie resezierten CCAML. Pränataldiagnostik. In der Pränatalsonographie imponiert

die CCAML als zystisch bzw. zystisch-solide, intrathorakale Raumforderung (. Abb. 10.8), die je nach Lokalisation, Größe und intrauteriner Progression zur Hypoplasie des Restlungengewebes, Mediastinalverlagerung, Einflussstauung und Herzinsuffizienz, gefolgt von Hydrops fetalis und in schweren Fällen intrauterinem Fruchttod führen kann. Plazentomegalie und eine kompressionsbedingte ösophageale Schluckbehinderung mit Ausbildung einer Polyhydramnie, die das Frühgeburtsrisiko erhöht, sind weitere mögliche Komplikationen.

. Abb. 10.8. Kongenitale zystisch-adenomatoide Lungenmalformation mit zystisch-soliden Anteilen

Prognose. Die CCAML Typ 1 hat häufig nach operativer

Resektion eine gute Prognose, während beim Typ 2 in ca. 50% der Fälle assoziierte Anomalien vorhanden sind, die den Schwangerschaftsausgang limitieren. Der Typ 3 betrifft fast ausschließlich Knaben, häufig ist die Lunge großflächig betroffen, ein Hydrops fetalis und die Lungenhypoplasie sind für die hohe Morbidität und Mortalität verantwortlich. Die Prognose ist in Abhängigkeit vom Typ, intrauterinem Verlauf und Entbindungszeitpunkt sehr variabel. Einerseits wurden in 15–76% der Fälle Spontanremissionen beobachtet, die jedoch in der postnatalen Computertomographie nicht immer bestätigt wurden (Ierullo et al. 2005). Andererseits können die Zystengröße und damit die Verdrängungseffekte progredient sein. Ein Wachstumsgipfel ist mit 25. bis 28. SSW zu erwarten. Die Ausbildung eines Hydrops fetalis ist mit erhöhter Mortalität verbunden und kann, je nach Gestationsalter, zur vorzeitigen Entbindung mit Folgemorbidität zwingen. Die Hälfte der Neugeborenen mit CCAML ist jedoch asymptomatisch.

Pränatales Prozedere Eine eingehende Fehlbildungsdiagnostik inklusive fetaler Echokardiographie und Dopplersonographie ist bei Verdacht auf CCAML indiziert. Die Gefässdarstellung mittels Farbdopplersonographie ist hilfreich für die differenzialdiagnostische Abgrenzung zu einem Lungensequester mit systemischer Blutversorgung. Eine fetale Magnetresonanztomographie kann aus differenzialdiagnostischen Überlegungen und zur Operationsplanung sinnvoll sein. Das Risiko für Chromosomenanomalien ist nicht erhöht, die fetale Karyotypisierung sollte jedoch bei Vorliegen von Begleitfehlbildungen empfohlen werden. Vor Erreichen der Lebensfähigkeit kann bei ausgeprägten Befunden mit

10

100

Kapitel 10 · Pränatale Diagnostik und Interventionen

Hydrops fetalis der Schwangerschaftsabbruch für die Eltern eine Option sein. > Je nach Ausprägung des Befundes sind serielle Ultraschalluntersuchungen im Intervall von mehreren Tagen bis Wochen nötig, um das Tumorwachstum und die fetale Entwicklung zu überwachen bzw. Hydropszeichen frühzeitig zu erkennen. Insbesondere die venöse Dopplersonographie ist hilfreich zur Beurteilung der kardialen Einflussstauung, die zum Hydrops führt. Die Schwangere kann spiegelbildlich zum Hydrops fetalis eine Präeklampsie entwickeln.

10

Das Hydropsrisiko steigt mit dem CCAML-Volumen, das in Relation zum fetalen Kopfumfang als CCAML-Volumen-Ratio (CVR) sonographisch ermittelt wird. Bei Feten mit überwiegend solider CCAML ohne dominante Zyste korreliert eine CVR ≤1,6 mit einer Überlebensrate von 94% und einem Hydropsrisiko unter 3% (Crombleholme et al. 2002). In Abhängigkeit vom Gestationsalter kann bei ungünstiger Progression aufgrund eines großen zystischen Befundes eine intrauterine Thorakozentese bzw. die Einlage eines thorakoamnialen Shunts erwogen werden (Mann et al. 2007). Fetalchirurgische Resektionen müssen weiterhin als experimentell gelten. Jenseits der 32. bis 34. SSW ist die Entbindung eine Alternative, die die operative Sanierung der CCAML ermöglicht. Die Geburt sollte am Perinatalzentrum in interdisziplinärer Zusammenarbeit erfolgen, eine vaginale Geburt ist möglich.

Literatur Aina-Mumuney AJ, Fischer AC, Blakemore KJ, Crino JP, Costigan K, Swenson K, Chisholm CA (2004) A dilated fetal stomach predicts a complicated postnatal course in cases of prenatally diagnosed gastroschisis. Am J Obstet Gynecol 190:1326–30 Barisic I Clementi M, Häusler M, Gjergja R, Kern J, Stoll C; Euroscan Study Group (2001) Evaluation of prenatal ultrasound diagnosis of fetal abdominal wall defects by 19 European registries. Ultrasound Obstet Gynecol 18:309–16 Biard JM, Wilson D, Johnson MP, Hedrick HL, Schwarz U, Flake AW, Crombleholme TM, Adzick NS (2004) Prenatally diagnosed giant omphaloceles: short- and long-term outcomes. Prenat Diagn 24:434–9 Crombleholme TM, Coleman B, Hedrick H, Liechty K, Howell L, Flake AW, Johnson M, Azick NS (2002) Cystic adenomatoid malformation volume ratio predicts outcome in prenatally diagnosed cystic adenomatoid malformation of the lung. J Pediatr Surg 37:331–8 Deprest J, Jani J, Cannie M, Debeer A, Vandevelde M, Done E, Gratacos E, Nicolaides K (2006) Prenatal intervention for isolated congenital diaphragmatic hernia. Curr Opin Obstet Gynecol 18:355–67 Dixon JC, Penman DM, Soothill PW (2000) The influence of bowel atresia in gastroschisis on fetal growth, cardiotocograph abnormalities and amniotic fluid staining. BJOG 107:472–5 Foley PT, Ford WDA, McEwing R, Furness M (2005) Is conservative management of prenatal and neonatal ovarian cysts justifiable? Fetal Diagn Ther 20:454–8 Hahn S, Zhong XY, Holzgreve W (2008) Recent progress in non-invasive prenatal diagnosis. Semin Fetal Neonatal Med 13:57–62

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11

11 Fetale Chirurgie S. Böttcher, M. Meuli 11.1

Einführung in die fetale Chirurgie – 101

11.3

Indikationen für fetalchirurgische Eingriffe – 103

11.2

Management rund um die fetale Chirurgie – 102

11.2.1 11.2.2 11.2.3 11.2.4 11.2.5

Selektionskriterien – 102 Perioperatives Management – 102 Offene fetale Chirurgie – 102 FETENDO – Fetoskopische Chirurgie – 103 Risiken und Komplikationen eines fetalchirurgischen Eingriffs – 103 Postoperatives und perinatales Management – 103

11.3.1 11.3.2 11.3.3

11.3.5 11.3.6

Myelomeningozele – 103 Kongenitale Zwerchfellhernie – 104 CHAOS (»congenital high airway obstruction syndrome«) – 105 Kongenitale zystisch-adenomatoide Malformation der Lunge – 105 Obstruktive Uropathie – 106 Steißbeinteratom – 106

11.4

Ethisch relevante Gesichtspunkte – 106

11.5

Zukunft der fetalen Chirurgie

11.2.6

11.3.4

– 107

Literatur – 107

> Die fetale Chirurgie ist eine innovative, teilweise noch experimentelle Therapie, die für angeborene Fehlbildungen mit hoher pränataler oder unmittelbar postnataler Mortalität, bzw. für Malformationen mit schweren Mehrfachbehinderungen entwickelt wurde. Mit der intrauterinen Intervention sollen reversible Organschäden behoben und irreversible zum frühestmöglichen Zeitpunkt gestoppt werden. Dieses Kapitel zeigt auf, welche Fehlbildungen vorgeburtlich behandelt werden können, was die Resultate sind, und versucht, den Stellenwert der fetalen Chirurgie (inklusive fetal-endoskopischer Interventionen) als jüngster Subdisziplin der Kinderchirurgie im Kontext der gängigen Therapieoptionen aufzuzeigen.

11.1

Einführung in die fetale Chirurgie

Die meisten Feten mit schweren, bereits in utero festgestellten Fehlbildungen benötigen eine chirurgische Therapie. Diese erfolgt in aller Regel kurz nach Geburt und ist sehr oft in der Lage, das Problem im Sinne einer Restitutio ad integrum oder doch zumindest in suffizienter Weise zu lösen. Bei gewissen Zustandsbildern ist die fetale Chirurgie allerdings die einzige Option, um den intrauterinen Fruchttod abzuwenden (z. B. rasch wachsende zystisch-adenomatoide Malformation der Lunge mit Hydropsbildung), bei anderen (z. B. den schwersten Formen der kongenitalen Zwerchefellhernie) ist die postnatale Überlebenswahr-

scheinlichkeit nach fetaler Intervention möglicherweise höher und bei gewissen Formen der Spina bifida (Myelomeningozele, MMC) erscheinen die neurologischen Probleme durch eine vorgeburtliche Operation günstig beeinflussbar zu sein. > Das eine Ziel der fetalen Chirurgie ist es also, denjenigen Feten eine Überlebenschance zu bieten, die ohne vorgeburtlichen Eingriff bereits intrauterin oder kurz postnatal sterben würden. Das andere Ziel ist es, bei nicht letalen Malformationen, die zu schwersten, lebenslangen Mehrfachbehinderungen führen, diese durch eine bereits intrauterin vorgenommene Therapie signifikant zu mildern oder bestenfalls zu verhindern.

Die Einführung von hochauflösenden und aussagekräftigen vorgeburtlichen Screeningmethoden und Diagnosetechniken (Ultraschall, CT, MRI, Fruchtwasseruntersuchungen, Chorionzottenbiopsien u. a. m.) sowie eine Vielzahl produktiver tierexperimenteller Studien (Prinzip: Schaffung eines Tiermodells für eine bestimmte Kandidaten-Malformation und dann Studium des Spontanverlaufs versus Verlauf nach fetaler Operation) während der letzten 30 Jahre haben entscheidend zur Entwicklung der fetalen Chirurgie beigetragen. Es wurde dadurch möglich, Fehlbildungen frühzeitig in utero zu diagnostizieren, den Spontanverlauf während der verbleibenden Schwangerschaft engmaschig und präzis zu dokumentieren und eine datengestützte Prognose zu formulieren. Parallel dazu wurden am Tiermodell Methoden entwickelt, um am schwan-

102

Kapitel 11 · Fetale Chirurgie

geren Uterus überhaupt erfolgreich operieren zu können (Probleme: vorzeitige Wehen, Blutung, Fruchtwasserleck), außerdem wurden die bestehenden Techniken zur Korrektur kongenitaler Malformationen auf die fetale Situation adaptiert, teilweise auch neu erfunden. Die Fetalchirurgie wurde sowohl ideell als auch materiell am Fetal Treatment Center der University of California Medical Center in San Francisco, USA, vom Kinderchirurgen Michael R. Harrison begründet. Er hat dort 1983 den ersten fetalchirurischen Eingriff am Menschen durchgeführt und zusammen mit seinen Mitarbeitern N. Scott Adzick und Alan W. Flake die Fetalchirurgie über die nächsten zwei Jahrzehnte kontinuierlich aufgebaut und weiter entwickelt. Die nachfolgende Tabelle zeigt die Meilensteine der fetalen Chirurgie auf (Harrison et al. 2001).

Übersicht Die wichtigsten Entwicklungsschritte der fetalen Chirurgie

11

4 1983 Erste offene fetale Chirurgie bei obstruktiver Uropathie 4 1989 Erster offener Verschluss einer kongenitalen Zwerchfellhernie 4 1992 Erste offene Resektion eines Steißbeinteratoms 4 1995 Erste EXIT-Prozedur bei Atemwegsobstruktion 4 1996 Erster fetoskopischer Eingriff (»FETENDO«) 4 1997 Erster offener Verschluss einer Myelomeningozele

11.2

Management rund um die fetale Chirurgie

11.2.1

Selektionskriterien

Ein vorgeburtlicher Eingriff ist nur zu rechtfertigen, wenn gewisse Grundvoraussetzungen erfüllt sind: 4 Die pränatale Diagnose muss genau und sicher gestellt werden können. 4 Der Spontanverlauf und die Pathophysiologie der Malformation müssen hinreichend bekannt sein, so dass die unterschiedlichen Prognosen mit (= besser) und ohne (= schlechter) fetale Intervention ausreichend zuverlässig einschätzbar sind. 4 Die pathophysiologischen Auswirkungen müssen im Falle der vorgeburtlichen Operation reversibel oder wenigstens deutlich zu mildern sein. 4 Ein therapeutischer Erfolg muss vorgängig am fetalen Tiermodell gezeigt worden sein. 4 Entscheidend ist auch, dass der Fetus keine weiteren signifikanten Fehlbildungen zeigt, zudem muss der Karyotyp normal sein.

4 Daneben existieren eine Reihe von maternalen Kriterien, die für eine fetalchirurgische Intervention erfüllt sein müssen (z. B. physisch und psychisch gesunde Mutter, kein Nikotin-, Medikamenten-, Alkohol- oder Drogenabusus, stabile soziale Einbettung). > Auf Grund der strengen Selektionskriterien qualifizieren nach der primären medizinischen Abklärung nur mehr 10–15% aller Feten für eine fetale Chirurgie. Dementsprechend groß muss das Einzugsgebiet eines fetalchirurgischen Zentrums sein, um über adäquate Fallzahlen zu verfügen.

11.2.2

Perioperatives Management

Nach Abschluss der Abklärung ist es imperativ, in erster Linie die Mutter, bzw. die werdenden Eltern in nicht direktiver Weise über alle Aspekte der Diagnostik, der fetalen, bzw. postnatalen Chirurgie, der möglichen Komplikationen sowie des mutmaßlichen Verlaufes bei fetaler bzw. postnataler Intervention ausführlich aufzuklären. Idealerweise sollten die Aufklärungsgespräche auch im Beisein der unten aufgeführten Spezialisten stattfinden. Der Weg zur Entscheidungsfindung ist ein gemeinsamer zwischen den Eltern und dem Behandlungsteam. Er ist meistens fachlich komplex, ethisch anspruchsvoll, oft besteht Zeitdruck, immer stehen die Eltern unter einem beträchtlichen psychischen Stress. So sehr der letztverantwortliche Kinderchirurg auch die Gesamtverantwortung für einen fetalchirurgischen Eingriff übernehmen muss, so klar ist allerdings auch, dass die letztliche Entscheidung dafür bei der Mutter liegt, die sich als »innocent bystander« immer auch einer Operation mit Allgemeinanästhesie unterziehen muss. Die perioperative Betreuung gilt immer gleichzeitig sowohl der Mutter als auch ihrem ungeborenen Kind. Spezialisten verschiedenster Fachgebiete tragen im Teamwork zum physischen und psychischen Wohl beider bei: Kinderchirurgen, Geburtshelfer, Anästhesisten, Intensivmediziner, Radiologen sowie Fachkräfte aus Pflege, Sozialdienst und anderen medizinischen Disziplinen. Intraoperativ werden sowohl Mutter als auch der Fetus kontinuierlich überwacht, bei letzterem stehen repetitive Echographien des Herzens, Monitoring der O2-Sättigung, Blutdruckmessungen und BGA-Bestimmungen im Vordergrund. Für das postoperative fetale Monitoring wird dem Feten ein Radiotelemetriegerät implantiert, das eine kontinuierliche Messung von fetaler Herzfrequenz, Temperatur und intrauterinem Druck erlaubt (Jennings et al. 1993).

11.2.3

Offene fetale Chirurgie

Prinzipiell wird hier bei den meisten Indikationen (außer Zwerchfellhernie, s. dort) die gleiche oder eine ähnliche

103 11.3 · Indikationen für fetalchirurgische Eingriffe

Operationstechnik eingesetzt wie für die postnatale Versorgung. Unter tiefer Intubationsnarkose wird zunächst das mütterliche Abdomen eröffnet (i. d. R. analog Kaiserschnitt), dann werden Plazenta und der Fetus sonographisch lokalisiert. Nach Eröffnen des Uterus wird der zu operierende Körperteil des Fetus in der Hysterotomieöffnung optimal exponiert. Die Operation wird unter ständigem Ausgleich des Fruchtwasserverlustes durchgeführt, um die natürliche Umgebung des Feten so gut wie möglich beizubehalten.

11.2.4

FETENDO – Fetoskopische Chirurgie

FETENDO (»fetal endoscopic«) bezeichnet die minimalinvasive Variante des fetalen Eingriffes und kann unter idealen Bedingungen sogar in Lokalanästhesie oder Analgosedation durchgeführt werden. Die fetoskopische Interventionstechnik wurde in den 90er-Jahren entwickelt, um die mütterliche Morbidität und die Gefahr der Frühgeburtlichkeit (vorzeitige Wehen, Amnionleckage, Amnioninfekt) zu senken. Das Risiko für einen vorzeitigen Blasensprung wurde dadurch auf 4–8% drastisch reduziert (Hecher et al. 1999). Die Abdominalwand der Mutter wird bei dieser Methode nur bei Bedarf eröffnet. Unter sonographischer Kontrolle wird das Instrumentarium in die Gebärmutter eingeführt und mit speziellen Installationen wird für einen ständigen Fruchtwasserersatz gesorgt. Unter konstanten intrauterinen Druckverhältnissen können somit endoskopische fetale Operationen durchgeführt werden.

11.2.5

Risiken und Komplikationen eines fetalchirurgischen Eingriffs

Die vorzeitige Wehentätigkeit nach einer Operation am schwangeren Uterus ist das Hauptproblem. Durch ständig verfeinerte Pharmakotherapie zur postoperativen Ruhigstellung der Uterusmuskulatur (Tokolyse) sowie durch minimalinvasive Vorgehensweisen konnten allerdings signifikante Fortschritte erzielt werden. Gelingt die Tokolyse nicht, muss das Kind vorzeitig entbunden werden, was oft zu schwerer Frühgeburtlichkeit (7 Kap. 1) mit gefürchteten Komplikationen führt (z. B. Hirnblutung, HMK, NEC). Eine frühzeitige Sectio kann auch bei vorzeitigem Blasensprung, bei schwerer Blutung, Dehiszenz der Hysterotomie, einer schweren Chorioamnionitis oder bei drohendem bzw. eingetretenem Fruchttod (»fetal-maternal mirror syndrome«!) nötig werden (Danzer et al. 2001). Die fetale Morbidität und Mortalität hängt von der Grundpathologie, der Größe und Schwere sowie vom intraoperativem Verlauf des fetalchirurgischen Eingriffs ab.

11.2.6

Postoperatives und perinatales Management

Postoperativ werden Mutter und Fet vorerst intensivmedizinisch, danach i. d. R. unter stationären Bedingungen multidisziplinär bis zum geplanten Geburtstermin betreut. Da bei einer Spontangeburt das Risiko für eine Uterusruptur wegen der stattgehabten Hysterotomie stark erhöht ist, muss das Kind per Sectio caesarea auf die Welt kommen (aus demselben Grund ist für jede weitere Entbindung ein Kaiserschnitt ebenfalls zwingend; Danzer et al. 2001). Die unmittelbar postnatale Betreuung des Neugeborenen erfolgt auf der Intensivstation durch ein problemorientiert zusammengesetztes, multidisziplinäres Team.

11.3

Indikationen für fetalchirurgische Eingriffe

Untenstehend wird nur auf spezifisch kinderchirurgische Malformationen eingegangen (. Tab. 10.1) und auch da nur soweit, dass die fetalchirurgisch relevanten Aspekte hinreichend dargelegt werden (die erwähnten Zustandsbilder werden andernorts spezifisch abgehandelt).

11.3.1

Myelomeningozele

Pathophysiologie. Grundlegende experimentelle Arbeiten von Meuli und Heffez haben in den letzten Jahren das Verständnis über die Pathogenese der MMC (Übersicht über das postnatale Krankheitsbild bei Cohen u. Robinson 2001) entscheidend erweitert und damit die Basis für die Indikation zur fetalen Chirurgie geschaffen. An fetalen Tiermodellen mit chirurgisch geschaffener MMC (am Schafmodell: Meuli et al. 1995, 1996; am Rattenmodell: Heffez et al. 1990, 1993; am Schweinmodell: Heffez et al. 1993) bzw. mit spontan auftretender MMC (Maus: Stiefel et al. 2003, 2007a, 2007b, 2008) sowie durch Untersuchungen an humanen Feten mit MMC (Hutchins et al. 1996; Meuli et al. 1997) konnte gezeigt werden, dass das meist sehr schwerwiegende neurologische Defizit durch sekundäre, d. h. in utero akquirierte Veränderungen am offen exponierten, nicht neurulierten Anteil des Rückenmarkes entsteht. Diese, während der Schwangerschaft kontinuierlich zunehmenden Rückenmarksschäden im Bereich der Läsion (Erosion, Avulsion, Blutung, Degeneration, toxische Effekte), sind durch eine möglichst frühzeitige intrauterine Deckung der MMC mindestens teilweise vermeidbar. Aufgrund dieser neuen Sicht auf die Pathogenese wurden in den späten 90er-Jahren die ersten humanen Feten mit MMC operiert. Diagnostik. Die initiale Diagnose geschieht sonographisch

(ab der 16. SSW) und wird durch ein MRT ergänzt.

11

104

Kapitel 11 · Fetale Chirurgie

. Tab. 11.1. Fehlbildungen mit Therapieoption »fetale Chirurgie« Malformation

Hauptprobleme

Fetalchirurgische Therapie

Myelomeningozele (MMC)

Neurologische Ausfälle (Paraparese) Chiari-Malformation mit Hydrozephalus

Offene Deckung

Kongenitale Zwerchfellhernie

Lungenhypoplasie Pulmonal arterielle Hypertension Respiratorische Insuffizienz

Fetoskopische endoluminale Tracheaokklusion

CHAOS (»congenital high airway obstruction syndrome«)

Lungenhyperplasie Hydrops fetalis, intrauteriner Fruchttod

Intrauterine Tracheostomie EXIT-Prozedere (»ex utero intra partum treatment«)

Kongenitale zystisch-adenomatoide Malformation der Lunge

Herzinsuffizienz (»low output failure«) Hydrops fetalis, intrauteriner Fruchttod

Offene Tumorresektion (Lobektomie) Thorakoamniotischer Shunt EXIT-Lobektomie

Obstruktive Uropathie

Niereninsuffizienz Lungeninsuffizienz

Dekompression der abführenden Harnwege: vesikoamnialer Shunt, Vesikostomie, fetoskopische Laserablation der Urethralklappen

Steißbeinteratom

Herzinsuffizienz (»high output failure«) Hydrops fetalis, intrauteriner Fruchttod

Offene Tumorresektion Radiofrequenzablation der Tumorgefäße

Indikationen. Operiert werden nur Feten mit lumbosakraler MMC, die eine normale Beinbeweglichkeit und keinen Hydrozephalus zeigen.

präzise Prognose bezüglich des Überlebens abgeleitet werden kann. Diagnostik. Die Diagnose wird ultrasonographisch gestellt

Fetale Chirurgie. Die offene pränatale Operation erfolgt

und mittels MRT ergänzt.

prinzipiell gleich wie die postnatale chirurgische Versorgung (Cohen u. Robinson 2001). Bis heute wurden seit 1997 weltweit etwa 400 Feten fetalchirurgisch behandelt.

Indikationen. Die aktuell besten Kriterien für eine Indika-

11 Ergebnisse. Die vorläufigen Resultate zeigen eine mögliche

Verbesserung der Funktion der unteren Extremitäten, vor allem aber, dass die Inzidenz eines shuntpflichtigen Hydrozephalus signifikant gesenkt werden konnte (von >90% bei postnatal versorgten Patienten auf etwa 40% bei pränatal operierten Patienten). Über Urin- und Stuhlkontinenz liegen noch keine schlüssigen Daten vor. Eine seit wenigen Jahren in den USA laufende randomisierte, prospektive Studie (MOMS-Trial) vergleicht je 100 pränatal und postnatal operierte Patienten und sollte in umfassender Weise Klarheit schaffen, ob fetale Chirurgie für gewisse Feten mit MMC die Therapie der Wahl darstellt (Sutton 2007).

11.3.2

Kongenitale Zwerchfellhernie

Pathophysiologie. Die quoad vitam entscheidende Proble-

matik ist bei der kongenitalen Zwerchfellhernie (7 Kap. 21) nicht der ursächliche Zwerchfelldefekt, sondern die durch die Herniation der Abdominalorgane in den Thoraxraum bedingte, schwere (auch kontralateral vorhandene!) Lungenhypoplasie und die immer damit assoziierte bilaterale pulmonal arterielle Hypertension. Schweregrad von Lungenhypoplasie und pulmonaler Hypertension sind weder pränatal noch postnatal so quantifizierbar, dass daraus eine

tion zur vorgeburtlichen Intervention sind: 4 Diagnose der Zwerchfellhernie vor der 24. SSW 4 Intrathorakale Position der fetalen Leber 4 »lung-to-head-circumference ratio« (LHR) <1 Man geht davon aus, dass Feten, die die obigen Kriterien erfüllen, eine deutlich über 90% liegende postnatale Sterbewahrscheinlichkeit haben. Fetale Chirurgie. In früheren Jahren wurde die pränatale

Operation analog zur klassischen postnatalen Vorgehensweise durchgeführt (7 Kap. 21). Diese Technik wurde wegen schlechter Resultate aufgeben und durch die temporäre tracheale Okklusion ersetzt. Bei dieser Technik wird die Trachea mittels fetal-endoskopisch eingeführtem Ballon bis kurz vor der Geburt okkludiert. Ergebnisse. Die Ballontechnik führt zu einem Rückstau der von der Lunge produzierten Flüssigkeit in die Luftwege und Lungen (. Abb. 11.1; Sydorak u. Harrison 2003). Dies wiederum bewirkt einen deutlichen Wachstumsschub der hypoplastischen Lungen und führt im besten Fall sogar zu einer (mindestens teilweisen) Reposition der herniierten Organe ins Abdomen zurück. Die konsekutive Milderung von Lungenhypoplasie und pulmonaler Hypertension erhöht die postnatale Überlebenswahrscheinlichkeit der so behandelten Feten.

105 11.3 · Indikationen für fetalchirurgische Eingriffe

. Abb. 11.1. Endoluminale Tracheaokklusion mittels Ballontechnik bei kongenitaler Zwerchfellhernie

11.3.3

CHAOS (»congenital high airway obstruction syndrome«)

Pathophysiologie. Durch eine Atresie des Larynx oder der Trachea kommt es im Gefolge des Lungenwasserrückstaus zur Dilatation der Atemwege und insbesondere zur Lungenhyperplasie. Dies kann zu Hydrops fetalis und intrauterinem Tod führen.

Diagnostik. Die Diagnose wird mittels Ultraschall und MRT gestellt. Indikationen. Bei Zeichen der kardialen Dekompensation (Hydrops!) ist eine Intervention indiziert. Fetale Chirurgie. Die pränatale Therapieoption besteht in der Anlage einer Tracheostomie. Ab der 32. SSW kommt das EXIT-Prozedere in Frage (»ex utero intra partum treatment«). Dabei wird das Kind via geplanter Sectio geboren, vorerst aber weiterhin durch die Plazenta versorgt, so dass in der Zwischenzeit (30–60 min stehen i. d. R. problemlos zur Verfügung) eine zuverlässige Kontrolle über die Atemwege (Tracheostomie) gewonnen werden kann (. Abb. 11.2; Sydorak u. Harrison 2003). Danach erst wird die Nabelschnur durchtrennt. Ergebnisse. Einzelne Patienten konnten durch das EXITProzedere gerettet werden (Lim et al. 2003).

11.3.4

Kongenitale zystisch-adenomatoide Malformation der Lunge

Pathophysiologie. Dieser hamartomatöse Fehlbildungstu-

. Abb. 11.2. Schematische Darstellung des EXIT-Prozedere

mor (7 Kap. 20) kann in utero dermaßen groß werden, dass eine massive Mediastinalverschiebung und Herzkompression resultiert. Als Folge davon wird der venöse Rückfluss zum Herzen behindert, es kommt zum Herzversagen (sog. »low output failure«), einem generalisierten fetalen Hydrops und zum intrauterinen Fruchttod. Bei dieser Verlaufsform stellt die pränatale Intervention die einzige Überlebenschance dar.

11

106

Kapitel 11 · Fetale Chirurgie

Diagnostik. Die Diagnose wird mittels Ultraschall und MRT gestellt.

außerdem die fetoskopische Laserablation der Urethralklappen evaluiert.

Indikationen. Eine Operationsindikation besteht, wenn

Ergebnisse. Im besten Fall führt die pränatale Intervention

sich bei rasch wachsendem Tumor Zeichen der kardialen Dekompensation, insbesondere eine Hydropsbildung abzuzeichnen beginnen. In dieser Situation muss die Operation rasch, d. h. vor Etablierung eines schweren Hydrops erfolgen.

zu einer Normalisierung des Oligohydramnions und der Lungenhypoplasie sowie zu einer (weitgehenden) Erholung der Nierenfunktion (Hosie et al. 2005).

11.3.6

Steißbeinteratom

Fetale Chirurgie. Die vorgeburtliche Operation besteht aus

der offenen Resektion des tumortragenden Lungenlappens, sofern die Läsion mehrheitlich solide bzw. kleinzystisch ist. Bei Vorliegen einer Läsion mit großen Zysten ist die ultraschallgesteuerte oder fetoskopische Einlage eines thorakoamniotischen Shunts eine valide Alternative. Ergebnisse. Die Prognose der intrauterin offen operierten Feten ist bemerkenswert gut, indem etwa 3 von 4 ohne signifikante Probleme und lungengesund überleben (Wilson et al. 2006).

11.3.5

Obstruktive Uropathie

Pathophysiologie. Die häufigste und potenziell letale Fehl-

11

bildung sind posteriore Urethralklappen, welche eine vollständige infravesikale Obstruktion verursachen (Übersicht über das postnatale Krankheitsbild bei Hohenfellner et al. 2000). Die konsekutive Abflussstörung führt zu einer massiven bilateralen Hydroureteronephrose mit progredienter und schließlich terminaler Niereninsuffizienz. Andererseits führt die fehlende Urinausscheidung zu einem schweren Oligohydramnion, das seinerseits zu einer Lungenhypoplasie führt. Unbehandelt haben diese Organschädigungen eine Mortalität von über 95%.

Pathophysiologie. Dieser während der Schwangerschaft in aller Regel noch nicht maligne entartete Keimzelltumor (7 Kap. 46) kann so groß werden, dass sein Gewebevolumen dem des Feten gleichkommt. Zudem bilden sich vor allem in soliden Tumoren arteriovenöse Shunts aus. Dadurch kommt es zu progredient hyperzirkulatorischen Kreislaufverhältnissen, die unbehandelt zum Herzversagen (sog. high output failure) mit Hydropsbildung und intrauterinem Fruchttod führen. Diagnostik. Die sonographische Diagnose ist ab der 13. SSW möglich und zeigt eine zystische, solide oder gemischt zystisch-solide sakrokokzygeale Raumforderung, die intraund/oder extrapelvin liegen kann. Sie wird durch ein MRT ergänzt. Mittels Dopplersonographie kann der fetotumorale Blutfluss quantitativ monitorisiert werden. Indikationen. Eine Indikation zur Operation besteht bei

vorwiegend exophytisch wachsenden Tumoren mit Zeichen der kardialen Dekompensation, namentlich beginnendem Hydrops. Fetale Chirurgie. Die fetale Operation besteht analog

zur postnatalen Technik in einer offenen Resektion des Tumors.

Diagnostik. Die sonographische Diagnose ist bereits ab der

Ergebnisse. Die Resultate zeigen, dass nur etwa einer von

15. SSW möglich.

drei Patienten diese schwere Operation überlebt. Auf Grund der durchzogenen Resultate wird zurzeit die minimalinvasive Radiofrequenzablation der Tumorgefäße evaluiert (Harrison et al. 2001).

Indikationen. Die Indikation zur pränatalen Intervention

hängt vom Verlauf (Oligohydramnion? Erhöhte Echogenität und zystischeVeränderungen beider Nieren?) sowie von den (sonographisch gesteuerten) entnommenen Urinproben ab (abnorme fetale Urinelektrolyte und Kreatininclearance?). Ein mit konklusiven Daten unterlegter Entscheidungsalgorithmus zur Indikationsstellung existiert allerdings nicht. Fetale Chirurgie. Die pränatalen Interventionsoptionen

bestehen aus einer offenen (heute weitgehend verlassenen) oder fetoskopisch angelegten Vesikostomie vor der 26. SSW. Nach diesem Zeitpunkt kommt alternativ eher die perkutane Anlage eines vesikoamniotischen Shunts mittels doppelten Pigtail-Katheters in Frage. Neuerdings wird

11.4

Ethisch relevante Gesichtspunkte

Die Disziplin »fetale Chirurgie« ist noch jung, befasst sich naturgemäß mit kleinen Fallzahlen und ist immer auch mit einer Operation/Intervention an der gesunden Mutter als »innocent bystander« verbunden. Die oben erwähnten, noch weitgehend experimentellen oder zumindest innovativen Therapien stellen nach heutigem Stand tatsächlich Möglichkeiten dar, einen sonst zum Tod verurteilten Patienten zu retten bzw. ihn vor schweren lebenslangen (Mehrfach-)Behinderungen zu bewahren. Daneben birgt die

107 11.5 · Zukunft der fetalen Chirurgie

Operation am schwangeren Uterus und an den noch äußerst fragilen Feten eine erhebliche eingriffsbedingte und im Einzelfall nicht voraussagbare Morbidität und Mortalität. Zudem reichen die vorhandenen Daten oft nicht wirklich aus, um die Frage schlüssig zu beantworten, ob in einer bestimmten Situation eine pränatale Intervention die Therapie der Wahl darstellt. Diese Gesichtspunkte sind charakteristisch für eine sich in Entwicklung befindliche Disziplin und sie werfen gezwungenermaßen eine Reihe von ethischen Fragestellungen auf (z. B. Darf ungeborenes Leben überhaupt operiert werden? Unter welchen Umständen darf operiert werden? Wer fällt die letzte Entscheidung? Wer trägt die letzte Verantwortung?), auf die in diesem Kontext nicht im Detail eingegangen werden kann. Zweifellos ist es aber so, dass im Rahmen der pränatalen Beratung den werdenden Eltern und namentlich der letztlich entscheidenden Mutter alle relevanten Fakten und Informationen in verständlicher und nicht direktiver Weise auseinandergesetzt werden müssen. Auf diese Art ist es möglich, eine im Rahmen des Möglichen datengestützte, situativ vernünftige und für die Eltern nachvollziehbare Nutzen-Risiko-Analyse vorzunehmen, die ein unverzichtbares Element für die Entscheidungsfindung darstellt.

11.5

Zukunft der fetalen Chirurgie

Die weitere Entwicklung der fetalen Chirurgie hängt wesentlich davon ab, was laufende (MOMS-Trial) und zukünftig durchzuführende prospektive randomisierte Studien ergeben. Selbstverständlich kann eine fetalchirurgische Intervention nur dann zur Therapie der Wahl werden, wenn sie im Vergleich mit allen anderen Therapieoptionen das beste oder zumindest ein bestechend hohes Nutzen-Risiko-Profil aufweist. FETENDOTechniken, allenfalls robotergestützt, werden mit der zu erwartenden Miniaturisierung von Instrumenten und Apparaten gewisse offene fetalchirurgische Techniken ersetzen. Schließlich ist es denkbar, dass fetalchirurgische Eingriffe durch fetal-interventionelle Eingriffe abgelöst werden, so wie wir das aktuell in gewissen Bereichen der Chirurgie erleben (z. B. katheterbasierter Herzklappenersatz anstelle einer Operation an der HerzLungen-Maschine!). > Im besten Fall wird die fetale Chirurgie einen festen Platz im faszinierenden Feld der hochspezialisierten Medizin einnehmen, im schlechtesten wird sie als eine Übergangsdisziplin in die Medizingeschichte eingehen, die auf dem langen Weg von spannenden initialen Arbeitshypothesen bis zur ernüchternden Erkenntnis ihrer klinischen Untauglichkeit unschätzbare Erkenntnisse zu Problemen der Menschwerdung während der Schwangerschaft geliefert hat.

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11

108

Kapitel 11 · Fetale Chirurgie

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11

12

12 Fremdkörperingestionen B. Häberle, A. Heger, T. Nicolai 12.1

Grundlagen – 109

12.6

Diagnostik – 114

12.1.1 12.1.2 12.1.3

Epidemiologie – 109 Art des Fremdkörper – 109 Lokalisation – 110

12.7

Fremdkörperextraktion

12.2

Fremdkörper im Oropharynx

12.7.1 12.7.2 12.7.3 12.7.4

Endoskopie – 116 Ballonkatheterentfernung – 116 Magnetsonde – 116 Bougierung – 116

12.3

Fremdkörper im Ösophagus

12.3.1 12.3.2

Klinik – 111 Komplikationen – 111

12.8

Fremdkörperaspiration

12.4

Fremdkörper im Magen und Dünndarm – 112

12.8.1 12.8.2 12.8.3 12.8.4

Epidemiologie – 117 Klinik und Diagnostik – 117 Komplikationen – 117 Therapie – 117

12.4.1

Komplikationen – 112

12.5

Spezielle Fremdkörper

12.5.1 12.5.2

Batterieingestion – 112 Ingestion scharfer Gegenstände

– 110

– 114

– 110 – 117

Literatur – 117

– 112 – 113

> Kinder untersuchen neugierig ihre gesamte Umgebung. Die Vorliebe Vieles in den Mund zu stecken führt immer wieder zu einer Fremdkörperingestion. Am häufigsten sind dabei Kleinkinder betroffen. Ein großer Teil an Fremdkörperingestionen bleibt vermutlich unbemerkt. Andere werden beobachtet und bleiben klinisch und therapeutisch ohne Konsequenzen. Bei einem kleinen Teil der Kinder ist die Entfernung des Fremdkörpers nötig, da ansonsten ein hohes Risiko für zum Teil schwere Komplikationen besteht.

12.1

Grundlagen

12.1.1

Epidemiologie

Die Fremdkörperingestion ist ein häufiges Problem in Kindernotfallambulanzen. In einer Untersuchung aus dem Jahr 2001 wurde für die USA 115.320 Ingestionen gemeldet (Lelli 2005). Es wird angenommen, dass ca. 40% der Fremdkörperingestionen nicht beobachtet und bemerkt werden, da die Kinder meist asymptomatisch bleiben (Wahbeh et al. 2002). Das typische Alter liegt zwischen 6 Monaten und 3 Jahren, 70% der betroffenen Kinder sind unter 6 Jahre (Uyemura 2005; Arana et al. 2001; Lelli 2005; Crysdale et al. 1991). Jungen verschlucken Fremdkörper

etwas häufiger als Mädchen, dies gilt besonders bei Batterien (Litovitz u. Schmitz 1992). Bei nachgewiesenen Fremdkörpern wurde die Ingestion in den meisten Fällen (ca. 75%) beobachtet und liegt daher meist weniger als 24 h zurück (Crysdale et al. 1991). 80–90% der Fremdkörper passieren den Magen-Darm-Trakt auf natürlichem Wege. Nur in ca. 10–20% der Fälle ist die Entfernung des Fremdkörpers erforderlich (Uyemura 2005). In unter 1% der Fälle kommt es zu einer schweren Komplikation wie Perforationen des Ösophagus, Mediastinitis oder ösophagotracheale Fistel (Arana et al. 2001; Nandi u. Ong 1978). Ein höheres Risiko für eine Fremdkörperingestion haben Kinder mit anatomischen oder funktionellen Störungen des Ösophagus oder Larynx, vernachlässigte Kinder oder Kinder mit psychomotorischer Retardierung und Krampfleiden (Nolte 1993; Lelli 2005).

12.1.2

Art des Fremdkörper

Die Art des verschluckten Fremdkörpers ist stark regional und kulturell unterschiedlich. In Nordamerika und Europa sind Münzen mit 30–80% die am häufigsten verschluckten Fremdkörper. (Schunk et al. 1994; Shinhar et al. 2003; Arana et al. 2001; Münsterer u. Joppich 2004; Crysdale et al. 1991). In östlichen Ländern mit anderer Kultur und Ernäh-

110

Kapitel 12 · Fremdkörperingestionen

rung werden häufiger Fischgräten und Hünchenknochen gefunden (bis zu 60%; Nandi u. Ong 1978; Whabeh et al. 2002). Eine Untersuchung aus der Türkei ergab 46% ingestierte Nadeln (Yalçin 2007). Kleinere Kinder verschlucken etwas häufiger Münzen (median 3,8 Jahre), Knochen und Gräten werden von etwas älteren Kindern verschluckt (median 5,4 Jahre; Cheng u. Tam 1999). Folgende Gegenstände werden immer wieder beschrieben: Batterien, scharfe Gegenstände wie Nadeln, Sicherheitsnadeln und Nägel, Spielzeugteile, Schrauben, Schlüssel, Haarspangen, Stiftdeckel und Metallfedern. Zwischen 60 und 90% der Fremdkörper sind röntgendicht. Nicht-röntgendichte Fremdkörper können schwer zu erkennen oder auch nur mit einem Ösophagogramm nachweisbar sein (. Abb. 12.1). Nahrungsmittelboli können insbesondere bei Grunderkrankungen des Ösophagus in diesem hängen bleiben (7 Kap. 23).

12.1.3

Lokalisation

Fremdkörper, die verschluckt werden, passieren meistens ungehindert den gesamten Verdauungstrakt. Aufgrund der Größe oder Form eines Fremdkörpers kann dieser an verschiedenen anatomischen Engstellen hängen bleiben. Bei Diagnosestellung sind ca. 60% der Fremdkörper im Magen nachzuweisen, ca. 20% im Ösophagus, 10% im Dünndarm und 5–10% im Oropharynx (Arana et al. 2001; Cheng u. Tam 1999).

12

Übersicht Anatomische Engen des Verdauungstraktes 4 4 4 4 4 4 4

12.2

Obere Ösophaugsenge/M. cricopharyngeus Aortenenge/Überkreuzung des Aortenbogens Untere Ösophagusenge/Sphincter cardiae Pylorus Duodenales C Flexura duodenojejunalis (Treitz-Flexur) Valva ileocaecalis (Bauhin-Klappe)

Fremdkörper im Oropharynx

Fremdkörper im Oropharynx sind relativ selten (9%). Aufgrund der sensiblen Innervation der Schleimhaut verursachen Fremdkörper in diesem Bereich Symptome, meist ein Fremdkörpergefühl, aber auch Beieinträchtigung des Atemweges und Speicheln. In ca. 80% handelt es sich um Gräten oder Knochenstückchen. Durch diese meist spitzen und scharfen Fremdkörper kann es zu Verletzungen der Schleimhaut und Perforationen kommen. Dies kann zu retropharyngealen Abszessen führen. Ein Teil dieser Fremdkörper ist bei kooperativen Patienten direkt sichtbar und kann dann in der Regel mit der McGill-Zange entfernt werden (Arana et al. 2001). Bei von außen nicht sichtbaren Fremdkörpern sollte eine Röntgenuntersuchung angefertigt werden. Metall oder Glasfremdkörper können eventell dargestellt werden. Knochen und Gräten sind nur in ca 25% der Fälle radiologisch darstellbar (Cheng u. Tam 1999). Besteht anamnestisch und klinisch ein hochgradiger Verdacht auf eine Fremdkörperingestion und zeigen die klinische und radiologische Untersuchung keinen Fremdkörper, muss eine Laryngoskopie erwogen werden. Da die Empfindung eines Fremdkörpers im Oropharynx auch ohne Fremdkörper oft noch lange bestehen bleibt, wird je nach Symptomatik auch ein abwartendes Verhalten empfohlen. Bei Persistenz der Symptomatik über 12–24 h sollte dann eine Laryngoskopie durchgeführt werden (Cheng u. Tam 1999; Stack u. Munter 1996).

12.3

Fremdkörper im Ösophagus

> Fremdkörper im Ösophagus sollten aufgrund des hohen Komplikationsrisikos entfernt werden.

. Abb. 12.1. Ingestion einer Spielzeugkrabbe

Die Speiseröhre ist der engste Abschnitt des Verdauungstraktes. Es gibt 3 anatomische Engen, die obere Enge am M. cricopharyngeus, die mittlere im Bereich des Überkreuzens des Aortenbogens und linken Hauptbrochus und die untere am Sphincter cardiae. Ca. 60–70% der stecken gebliebenen Fremdkörper sind auf Höhe der oberen Ösophagusenge zu finden, 10–20% jeweils im Bereich der mittleren

111 12.3 · Fremdkörper im Ösophagus

und unteren Enge (Little et al. 2006; Wahbeh et al. 2002). Die meisten verschluckten Gegenstände, die den M. cricopharyngeus passieren, können weiter in den Magen und dann auf natürlichem Weg den gesamten Verdauungstrakt passieren. Ein Fremdköper bleibt im Ösophagus entweder aufgrund seiner Größe bzw. Struktur hängen oder aufgrund einer durch Vorerkrankung bedingten Enge des Ösophagus. Bei Kindern mit Ösophagusatresie (7 Kap. 23) kann eine Enge im Bereich der Anastomose vorliegen. Bei diesen Patienten ist zusätzlich die Motilität im unteren Ösophagus verändert. Auch nach Verätzungen kann es zu Strikturen und Motilitätsstörungen kommen die eine Passage erschweren können. Patienten nach Operation einer Fundoplikatio (7 Kap. 24) können rezidivierende Bolusingestionen haben. Eine mediastinale Raumforderung, Achalasie, Duplikaturen oder ein Gefäßring können zu einem Stopp eines Fremdkörpers oder Nahrungsbolus führen (Lelli 2005; Wahbeh et al. 2002). Fremdkörper im Ösophagus sollten aufgrund des Komplikationsrisikos entfernt werden (. Abb. 12.1). Bei Fremdkörpern im distalen Abschnitt besteht eine gewisse Chance, dass sie in den Magen passieren, so dass hier bei symptomlosen Patienten noch ca. 12 h abgewartet werden kann, wobei dann auch die erforderliche Nüchternheit für eine Narkose erreicht werden kann. Allerdings ist kurz vor dem Eingriff eine erneute Lagekontrolle des Fremdkörpers erforderlich (Wahbeh et al. 2002).

12.3.1

Übersicht Die häufigsten Symptome beim Kleinkind 4 4 4 4

12.3.2

Speicheln Würgen Nahrungsverweigerung Erbrechen

Komplikationen

Ein länger im Ösophagus verbliebener Fremdkörper kann zu schwerwiegenden Komplikationen führen (Crysdale et al. 1991). Es kann zu einer lokalen Nekrose und Perforation des Ösophagus kommen. Eine Mediastinitis oder ösophagotracheale Fistel kann entstehen (. Abb. 12.2). Eine fatale Komplikation ist die Arosion der Aorta mit Fistelbildung zur Aorta, die in Einzelfällen beschrieben ist. Eine Fremdkörperingestion kann auch erst mit Auftreten von Spätkomplikationen bemerkt werden. Die klinischen Zeichen hierfür können Hämatemesis, chro-

Klinik

Kinder bei denen der Verdacht einer Fremdkörperingestion besteht sind oft symptomlos. In ca. 50% der Fälle liegen außer einer entsprechenden Anamnese keine Beschwerden vor und auch die klinische Untersuchung ist unauffällig (Cheng u. Tam 1999). Die Ingestion eines Fremdkörpers wurde meist von Betreuungspersonen beobachtet oder vom Kind selbst berichtet. Folgende Symptome werden in absteigender Häufigkeit beschrieben: Dysphagie, Speicheln, Würgen, Nahrungsverweigerung, Erbrechen, Fieber, retrosternale Schmerzen, Atemnot, Giemen, Bauchschmerzen, Husten (Little et al. 2006). Die Symptome sind altersabhängig. Kleinkinder zeigen eher Symptome wie Speicheln, Würgen, Nahrungsverweigerung und Erbrechen. Ältere Kinder klagen über Dysphagie und retrosternale Schmerzen (Nandi u. Ong 1978). Bei länger bestehender Ingestion kann es zu einer perioesophagealen Entzündung mit Mediastinitis, und Hämatemesis sowie zu Atemwegssymptomen wie Giemen, Stridor, Atemnot, chronischem Husten und Aspirationspneumonie, kommen (Lelli 2005). Die wichtigste Differenzialdiagnose ist die Fremdkörperaspiration. Die Entfernung kann bronchoskopisch erfolgen, allerdings nur durch einen in der Bronchoskopie von Kindern Erfahrenen (7 Kap. 12.8; Lelli 2005).

. Abb. 12.2. Kontrastmitteldarstellung einer ösophagotrachealen Fistel nach Fremdkörperingestion

12

112

Kapitel 12 · Fremdkörperingestionen

nischer Husten, Stridor und rezidivierende Aspirationspneumonien sein (Lelli 2005).

12.4

Fremdkörper im Magen und Dünndarm

Die meisten Fremdkörper werden bei Diagnosestellung im Magen lokalisiert. Die Mehrheit der Fremdkörper die den Magen erreichen, passiert den restlichen Verdauungstrakt ohne Probleme innerhalb von 4–6 Tagen. Die erfolgreiche Passage des Fremdkörpers kann durch Stuhlinspektion überprüft werden, wobei allerdings bis zu 40% der Fremdkörper nicht gefunden werden (Arana et al. 2001). In bestimmten Fällen kann es erforderlich sein, Fremdkörper aus dem Magen zu bergen. Weitere Engen (Pylorus, Duodenum, Treitz-Flexur, Bauhin-Klappe) können die Passage von Fremdkörpern behindern. > Ist nach ca. 1 Woche eine Passage durch den Pylorus nicht erfolgt, sollte der Fremdkörper entfernt werden.

12

Insbesondere lange Fremdkörper passieren nur schwierig das retroperitoneal fixierte Duodenum. Lange und relativ dicke Fremdkörper passieren nur schwer den Pylorus. Für Kinder gibt es keine dokumentierten Längen, die eine Passage durch das Duodenum verhindern. Empfohlen wird allerdings die Entfernung vom Fremdkörpern über 5 cm Länge oder über 2 cm Dicke bei Kindern und Fremdkörper über 3 cm Länge und über 2 cm Dicke bei Säuglingen unter 1 Jahr (Lelli 2005; Vijaysadan et a. 2006). Gegenstände, die aufgrund ihrer Form oder Art risikoreich sind, sollten ebenfalls geborgen werde. Hier sind sicherlich scharfe Gegenstände oder Magnete zu nennen (7 Kap. 12.5). Jenseits des Treitz-Bandes kommt es nur sehr selten zum Hängenbleiben eines Fremdkörpers. In vereinzelten Fällen bietet die Bauhinsche Klappe ein echtes Hindernis, wie nach eigener Beobachtung bei einem Kind mit mehreren abgebissenen und verschluckten Schnullern.

12.4.1

Komplikationen

Es kann im Darmbereich zur Penetration eines Gegenstandes mit konsekutiver Peritonitis und abdominellen Beschwerden kommen. Bei länger im Darm liegenden Gegenständen kann es durch Fibroseüberzug zu einer Migration des Gegenstandes in die Peritonealhöhle kommen mit dann ungewöhnlichen Lokalisationen der Fremdkörper (Vijaysadan et al. 2006). Besonders risikoreich sind scharfe Gegenstände und Magnete, auf die speziell im nächsten Kapitel eingegangen wird (7 Kap. 12.5).

12.5

Spezielle Fremdkörper

Es gibt einzelne Fremdkörper die ein höheres Risiko an Komplikationen mit sich bringen. Dazu zählen scharfe Gegenstände, Batterien und Magnete. Sind mehrere oder gefährliche Fremdkörper verschluckt worden sollte insbesondere bei Jugendlichen an eine eventuelle suizidale Absicht gedacht werden (. Abb. 12.3). Bei einer untersuchten Serie von 2382 Batterieingestionen in den USA lag in 1,3% der Fälle eine suizidale Absicht vor (Litovitz u. Schmitz 1992).

12.5.1

Batterieingestion

! Cave Eine im Ösophagus impaktierte Batterie muss so rasch wie möglich entfernt werden, da es schon nach wenigen Stunden zu einer Perforation kommen kann.

In der Regel werden Knopfbatterien verschluckt, zylindrische Batterien bei weitem seltener. Das typische Alter von 6 Monate bis 3 Jahre ist bei der Batterieingestion vergleichbar mit anderen Fremdkörpern. Die häufigsten Quellen der Batterien sind Hörgeräte, Uhren und elektronisches Spielzeug. Symptome sind selten (9%) und korrelieren nicht mit dem klinischen Verlauf (Litovitz u. Schmitz 1992). Batterien verursachen direkte Gewebeschäden durch Drucknekrose, Verätzung oder Verbrennung bei Entladung. Eine endoskopische oder chirurgische Entfernung ist dennoch nur in den wenigsten Fällen erforderlich (2,5%), da die Batterien den Verdauungstrakt meist innerhalb 4 Tagen (86%) passieren. Batterien beinhalten alkalische Substanzen und Schwermetalle, die bei Zerstörung austreten können. Der Anteil an zerstörten Batterien ist allerdings gering. In einer Serie aus 2382 Batterieingestionen zersplitterten während der Passage durch den Verdauungstrakt 2,3% der Batterien, überwiegend quecksilberhaltige Batterien. Eine Quecksilbervergiftung konnte jedoch nicht gezeigt werden. Eine minimaler Quecksilbernachweis im Urin oder Serum ist bei zerstörten Batterien vereinzelt möglich, jedoch ohne klinische Zeichen einer Intoxikation (Litovitz u. Schmitz 1992). Eine Kontrolle des Quecksilberspiegels wird dennoch bei zersplitterten quecksilberhaltigen Batterien empfohlen. Bei Symptomfreiheit und nicht toxischen Spiegeln ist jedoch keine Therapie erforderlich. Ösophagus. Im Ösophagus impaktierte Batterien sollten sofort entfernt werden, da in bis zu 40% schwere Komplikationen auftreten können (Litovitz u. Schmitz 1992) Hierzu zählen Strikturen, Perforationen und Mediastinitis sowie oesophagotracheale Fisteln. Diese Komplikationen können schon nach wenigen Stunden auftreten. Aufgrund ihrer Größe und höheren Spannung sind Lithium Batterien besonders komplikationsreich (Lelli 2005; Litovitz u. Schmitz

113 12.5 · Spezielle Fremdkörper

12.5.2

Ingestion scharfer Gegenstände

Verschiedenste scharfe Gegenstände werden verschluckt, unter anderem Stecknadeln, Sicherheitsnadeln, Nägel, Schrauben, Rasierklingen, aber auch nichtmetallische Gegenstände wie Gräten, Kochen und Zahnstocher. Knochen und Gräten bleiben in 95% im Oropharynx hängen (7 Kap. 12.2). Das Risiko für Perforationen ist bei scharfen Gegenständen mit ca. 35% deutlich erhöht. Scharfe Gegenstände im Ösophagus müssen sofort endoskopisch entfernt werden. Haben scharfe Gegenstände den Magen erreicht, können sie überwiegend je nach Form und Größe ohne weitere Probleme den restlichen Magendarmtrakt passieren. Insbesondere einzelne, nicht zu große Nägel und Nadeln passieren mit dem stumpfen Ende voraus in der Regel problemlos (Eisen et al. 2002; Wahbeh et al. 2002). Mehrere und beidseitig scharfe und spitze Gegenstände müssen aus dem Magen entfernt werden. Haben diese Gegenstände den Pylorus bereits passiert, muss engmaschig kontrolliert werden. Eine chirurgische Entfernung ist erforderlich bei Symptomen, nachgewiesener Perforation oder bei unveränderter Position in mehreren radiologischen Kontrollen. Kommt es zu einer Perforation, liegt diese in 75% im Bereich der Ileozökalklappe. . Abb. 12.3. Ingestion von ca. 80 Nägeln in suizidaler Absicht bei einer Jugendlichen, Passage ohne Perforation

Ingestion von Magneten ! Cave Die Ingestion mehrerer Magnete kann zu enteralen Fisteln oder Darmperforationen führen.

1992). Die Entfernung von Batterien aus dem Ösophagus sollte endoskopisch erfolgen, da nur so die genaue Beurteilung eventueller Gewebeschäden möglich ist (Litovitz u. Schmitz 1992). Magen. Batterien mit Passagestopp im Magen über 48 werden durch die Magensäure häufiger zerstört und die Patienten zeigten häufiger leichte Symptome wie Bauchschmerzen, Erbrechen oder okkultes Blut im Stuhl. Gelegentlich werden Exantheme beobachtet, vermutlich als Reaktion auf Nickel. Schwerwiegende Komplikationen sind in diesen Fällen nicht beschrieben. Daher wird bei einem Passagestop im Magen über 48 h oder beim Auftreten von Symptomen die endoskopische Entfernung empfohlen. Batterien mit einem Durchmesser über 15 mm passieren den Pylorus bei einem Kind unter 6 Jahre meist nicht mehr. Bei Symptomfreiheit kann bei kleineren Batterien noch abgewartet werden, wenn eine Passage noch möglich scheint (Litovitz u. Schmitz 1992). Distaler Gastrointestinaltrakt. Batterien im distalen Gas-

trointestinaltrakt führen auch bei langsamer Passage über mehrere Tage bis Wochen zu keinen schwerwiegenden Symptomen. Eine Intervention ist hier in der Regel nicht erforderlich (Litovitz u. Schmitz 1992).

Verschiedenste Magnete können von Kindern versehentlich verschluckt werden. Kleine Magnete kommen in weit verbreiteten Magnetkonstruktionsspielzeugen vor. In China und Japan werden Magnete in der traditionellen Medizin zur Behandlung eingesetzt. Dennoch sind Ingestionen von Magneten und deren Komplikationen selten (Anselmi et al. 2007). Die Ingestion eines einzelnen Magneten bedeutet kein Problem. Verschluckt das Kind jedoch 2 oder mehr Magnete oder zusätzlich einen metallenen Gegenstand, kann es zu schweren Komplikationen kommen. Durch die gegenseitige Anziehung auch durch die Darmwand hindurch entstehen enterale Fisteln oder Perforationen. Symptome treten nach 1–7 Tagen auf (Chung et al. 2003). Eine Röntgenaufnahme des Abdomens zeigt bei einer Ingestion mehrerer Magnete zwei oder mehrere röntgendichte Gegenstände relativ dicht beieinander. Freie Luft ist nur selten zu sehen, da meist eine gedeckte Perforation oder Fistel vorliegt. Liegen die ingestierten Magnete bei Diagnosestellung noch im Magen wird die sofortige endoskopische Entfernung empfohlen (Lee et al. 2005; Chung et al. 2003). Haben die Magnete den Pylorus passiert, wird von einzelnen Autoren auch ohne Symptome die sofortige chirurgische Entfernung empfohlen um Komplikationen zu vermeiden (Lee et al. 2005; Vijaysadan et al. 2006). Anderseits

12

114

Kapitel 12 · Fremdkörperingestionen

kann auch unter enger Beobachtung abgewartet werden und die chirurgische Intervention nur bei Symptomen erfolgen, oder bei unveränderter Position der Magnete in aufeinander folgenden Röntgenbildern (Chung et al. 2003).

12.6

Diagnostik

Untersuchungen mit der Frage nach einem Fremdkörper werden meist aufgrund einer beobachteten oder vermuteten Ingestion durchgeführt. Altere Kinder können auch den Gegenstand benennen und häufig eine Schmerzregion angeben. In ca. 20% der Fälle wird die Ingestion nicht beobachtet und erst spätere Symptome führen zu weiterer Diagnostik. Die klinische Untersuchung ist in 80% bei asymptomatischen Patienten normal (Hawkins, zitiert in Lelli 2005). > Bei jeder vermuteten Ingestion sollte eine Röntgenaufnahme des Abdomens und des Thorax mit Hals sowie eine seitliche Aufnahme des Thorax mit Hals angefertigt werden.

12

Bei klinischem Verdacht kann je nach Symptomatik und zeitlichem Abstand zur Ingestion zuerst nur eine Röntgenaufnahme des Thorax oder des Abdomens durchgeführt werden. Ein nicht-röntgendichter Fremdkörper kann bei einem Ösophagogramm als Kontrastmittelaussparung dargestellt werden (. Abb. 12.4). Gleichzeitig können eventuelle anatomische Anomalien wie Strikturen dargestellt werden. Bei hochgradigem Verdacht auf einen nicht-röntgendichten Fremdkörper im Ösophagus wird auch die sofortige Endoskopie ohne Kontrastmittelstudie empfohlen, um Komplikationen durch Aspiration oder verzögerte Extraktion zu minimieren (Eisen et al. 2002). In unklaren Fällen, insbesondere bei lange zurückliegenden Ingestionen kann auch eine CT- oder MRT-Untersuchung zur Darstellung eines in das umgebende Gewebe migrierten Fremdkörpers hilfreich sein. Mit Metalldetektoren kann in den meisten Fällen ein metallhaltiger Fremdkörper lokalisiert werden. Die Untersuchungstechnik eignet sich als Screening oder in der Verlaufskontrolle bei Kindern (Münsterer u. Joppich 2004; Lee et al. 2005). Eine Kontrolle im Verlauf nach 7–10 Tagen kann auch als Durchleuchtung erfolgen, die in diesem Fall eine etwas geringere Strahlenbelastung als die konventionelle Röntgenaufnahme darstellt. . Abb. 12.5 zeigt einen Algorithmus zum Management der Fremdkörperingestion.

12.7

Fremdkörperextraktion

Eine etablierte Methode der Fremdköperextraktion ist die starre oder auch flexible Endoskopie. Andere Techniken wie die Ballonkatheterentfernung, Bougierung oder Ma-

. Abb. 12.4. Kontrastmitteluntersuchung bei multiplen Fremdkörpern im Ösophagus

gnetsonde werden ebenso befürwortet. Die Wahl der Methode ist von mehreren Faktoren abhängig. Zum einen natürlich von der Verfügbarkeit der Technik und der Erfahrung der Behandelnden mit einer Technik. Zum anderen sollten Überlegungen bezüglich der Art des Fremdkörpers und der Lokalisation eine Rolle spielen. Wesentliche Faktoren bleiben die möglichst geringe Belastung und ein möglichst geringes Risiko für das Kind. Eine medikamentöse Therapie mit Prokinetika, spezieller Nahrung oder medikamentös ausgelöstes Erbrechen

12.7 · Fremdkörperextraktion 115

. Abb. 12.5. Algorithmus zum Management der Fremdkörperingestion

12

116

Kapitel 12 · Fremdkörperingestionen

zeigte keinen Effekt und kann sogar Komplikationen nach sich ziehen. Bei scharfen Gegenständen steigt das Risiko der Perforation. Wird Erbrechen ausgelöst, kann ein bereits im Magen liegender Fremdkörper im Ösophagus impaktieren (Litovitz u. Schmitz 1992; Vijaysadan et al. 2006; Wahbeh et al. 2002; Crysdale et al. 1991).

12.7.1

12

Endoskopie

Bei der endoskopischen Extraktion von Fremdkörpern aus dem Ösophagus und Magen werden die starre und die flexibel Endoskopie eingesetzt. Die Intervention wird je nach Alter in Narkose (starre Ösophagoskopie) oder auch in Sedierung durchgeführt. Die endoskopische Technik ermöglicht den Ösophagus und eventuelle durch den Fremdkörper verursachte Verletzungen zu beurteilen. Bei Grunderkrankungen wie z. B. Ösophagusatresie ist das Ausmaß einer Stenose beurteilbar. Bei der flexiblen Endoskopie kommen verschiedene Fasszangen (Alligator, Rattenzahn) und Biopsiezangen sowie Fangkörbchen oder Schlingen mit und ohne Netz für die Fremdkörperbergung zum Einsatz. Bei scharfen Gegenständen kann der Gegenstand in eine Hülse gezogen werden und sicher aus dem Ösophagus entfernt werden. Die starre Endoskopie ermöglicht insbesondere im oberen Ösophagus eine effektive Extraktion eines Fremdkörpers. Im distalen Abschnitt ist die starre Endoskopie weniger geeignet und eine Extraktion aus dem Magen ist nicht möglich. Die speziellen Zangen, die über eine starre Endoskopie genutzt werden können, ermöglichen aber gelegentlich auch bei schwierigen, flexibel nicht entfernbaren Fremdkörpern die Extraktion (Wahbeh et al. 2002; Gmeiner et al. 2007). Die Erfolgsraten liegen mit jeder Technik bei ca. 95% (Gmeiner et al. 2007). Komplikationen mit flexibler Endoskopie sind extrem selten. Bei der starren Endoskopie kann es selten zu Ösophagusverletzungen und Perforationen kommen (Gmeiner et al. 2007). Zu Dysphagie nach Ösophagoskopie kommt es durch die starre Ösophagoskopie häufiger und kann belastend für den Patienten sein (Gmeiner et al. 2007).

12.7.2

Ballonkatheterentfernung

Stumpfe Gegenstände können mit Hilfe eines Foley-Katheters unter Durchleuchtung entfernt werden. Bei der Technik wird der Patient mit dem Gesicht nach unten gelagert. Der Katheter wird über die Nase eingeführt und unter Durchleuchtung in den Ösophagus vorgeschoben und distal des Fremdkörpers platziert. Der Ballon wird mit 3–5 ml verdünntem Kontrastmittel gefüllt und unter Durchleuchtung zusammen mit dem Fremdkörper bis in den Oropharynx zurückgezogen, bis der Fremdkörper ausgespuckt oder manuell entfernt werden kann (Schunk et al. 1994). Die Metho-

de gilt als sicher und effektiv bei stumpfen Gegenständen und einer Ingestionszeit unter 1–3 Tage (Schunk et al. 1994; Lelli 2005; Morrow et al. 1998). Die Erfolgsrate liegt bei bis zu 96% mit Komplikationen in ca. 3% der Fälle. Am besten geeignet ist die Technik im oberen Ösophagus. Die beschriebenen Komplikationen wie Nasenbluten, Erbrechen oder pulmonale Probleme sind meist leicht und ohne Folgen für den Patienten. Vereinzelt kommt es insbesondere nach mehreren frustranen Versuchen zu Schleimhautverletzungen des Ösophagus bis zur Ösophagusperforation (1%; Schunk et al. 1994). Bei Vorerkrankungen des Ösophagus, Batterieingestionen, scharfen oder unbekannten Gegenständen und länger zurückliegender Ingestion sollte die Technik nicht angewendet werden. Mögliche Schäden durch den Fremdkörper am Ösophagus können bei dieser blinden Methode nicht beurteilt werden (Litovitz u. Schmitz 1992; Lelli 2005). Eine Narkose oder Sedierung ist nicht erforderlich, wodurch die Entfernung rasch und ambulant durchgeführt werden kann. Zugleich ist es aber sehr belastend für das Kind und nur mit dessen Fixierung möglich. Ein potenzielles Risiko besteht in der Verlegung der Atemwege durch den in den Oropharynx gezogenen Fremdköper, so dass empfohlen wird, diese Methode nur in Bauchlage beim wachen Kind und mit anästhesiologischer Bereitschaft durchzuführen (Wahbeh et al. 2002; Schunk et al. 1994). Alternativ kann die Technik der Fremdkörperextraktion mit Ballonkatheter auch mit der Endoskopie kombiniert werden, allerdings dann in Narkose. Hierbei wird ein Katheter parallel zum Endoskop unter Sicht am Fremdkörper vorbeigeschoben und mit ca. 3 ml Flüssigkeit gefüllt und zusammen mit dem Fremdkörper herausgezogen.

12.7.3

Magnetsonde

Eine magnetische Sonde zur Entfernung wird in ausgewählten Fällen zur Entfernung von magnetischen Gegenständen empfohlen (Arana et al. 2001). Die Sonde wird unter Durchleuchtung in den Ösophagus vorgeschoben und mit dem Fremdkörper wieder herausgezogen. Bei dieser Methode kann der Ösophagus bezüglich Gewebeschäden nicht beurteilt werden und die Entfernung erfolgt blind, daher sollte sie bei im Ösophagus impaktierten Batterien nicht angewendet werden (Litovitz u. Schmitz 1992). Auch andere, schon länger impaktierte oder scharfe Gegenstände eignen sich nicht.

12.7.4

Bougierung

Bei der Bougierung wird in ausgewählten Fällen ein stumpfer Fremdkörper mit einer Ingestionszeit unter 24 h mit einer Ösophagus-Bougie weiter in den Magen geschoben. Der Fremdkörper kann dann in der Regel über den natürlichen

117 12.8 · Fremdkörperaspiration

Weg ausgeschieden werden. Bei Ösophagusvorerkrankungen sollte diese ebenfalls blinde Methode nicht angewendet werden. Zu große Fremdkörper sollten ebenfalls nicht vorgeschoben werden da sie eventuell den Pylorus nicht passieren oder zu einer Obstruktion führen (Uyemura 2005).

12.8

Fremdkörperaspiration

! Cave Die Fremdkörperaspiration ist ein Notfall, die Kinder müssen unverzüglich einer Klinik mit entsprechender Einrichtung für Kinder zugewiesen werden.

12.8.1

Epidemiologie

Das Eindringen von Fremdkörpern in die Atemwege durch die Stimmritze bezeichnet man als Aspiration. Am häufigsten sind Kleininder im Alter von 1–4 Jahren betroffen. Nüsse und ähnliche Nahrungsbestandteile, Spielsachen, Stiftkappen etc. sind typische Aspirate bei Kindern (Thal u. von der Hardt 1999). In den Vereinigten Staaten kommt es jährlich zu etwa 2000 Fremdkörperaspirationen mit Todesfolge. Für Kinder unter 4 Jahren wird das Risiko einer tödlichen Fremdkörperaspiration mit 0,7 pro einer Bevölkerung von 100.000 Personen und Jahr angegeben (National Safety Council 1998).

12.8.2

Klinik und Diagnostik

Typisch ist der plötzliche Symptombeginn mit heftigem Husten, manchmal auch Stridor und Dyspnoe, Zyanose und Erstickungsangst nicht selten nach einem beobachteten Aspirationsereignis (AWMF-Leitlinien). Oft bringen jedoch die Eltern das Aspirationsereignis nicht mit den später auftretenden Symptomen (Husten, Fieber) in Verbindung, so dass bei der Anamneseerhebung gezielt nachgefragt werden muss (Schroeder u. Grundner 1984). Ein laryngeal oder tracheal liegender Fremdkörper führt zu einem biphasischen (in- und exspiratorischen) Stridor und stellt einen absoluten Notfall dar, der eine sofortige Intervention erfordert. In weniger klaren Fällen ist meist eine Röntgen-Thoraxaufnahme sinnvoll, um nach Seitendifferenzen, Atelektasen oder überblähten Lungenanteilen zu suchen. Typische Fremdkörperzeichen im Röntgenbild (lobäres Emphysem oder Atelektase) entwickeln sich jedoch meist erst nach 1–2 Tagen.

12.8.3

Komplikationen

Bei verspäteter Diagnosestellung ist oft eine chronisch-obstruktive Bronchitis oder eine Abfolge von mehreren Pneu-

monien mit Infiltrationen an derselben Stelle bei einem vorher unauffälligen Kleinkind die Folge. Schwerste Zerstörungen von Lungengewebe, Abszessbildungen, Pyothorax und Bronchiektasien etc. sind andere gefürchtete Komplikationen eines übersehenen Fremdkörpers. Bei typischer Anamnese muss deshalb die Indikation zur Bronchoskopie großzügig gestellt werden (AWMF-Leitlinien; Nicolai 2001).

12.8.4

Therapie

Kinder mit einer eindeutigen oder wahrscheinlichen Fremdkörperaspiration müssen stationär aufgenommen werden, da eine Verlagerung des Fremdkörpers mit akuter Erstickung auftreten kann (Czap et al. 1993). Mit der Extraktion wird bis zur Nüchternheit des Patienten gewartet, außer bei einer Notfallindikation. Besteht der Verdacht auf einen laryngealen oder trachealen Fremdkörper oder ist ein Säugling betroffen, erfordert dies eine sofortige Intervention. Die Komplikationshäufigkeit nimmt zu, wenn die Extraktion erst mehr als 1–2 Tage nach dem Aspirationsereignis erfolgen kann. Die Methode der Wahl für die Fremdkörperextraktion beim Kind ist die starre Bronchoskopie in Vollnarkose (Lelli 2005; Nicolai 2001). Wenn eine Aspiration nur ausgeschlossen werden soll, kann die Untersuchung mit einer flexiblen Bronchoskopie begonnen und dann ggf. bei Entdecken eines Fremdkörpers auf die starre Endoskopie übergegangen werden. Bei weichen Fremdkörpern bietet sich die Extraktion mittels Einhülsen an, ansonsten muss die Technik der Erfahrung des Operateurs überlassen bleiben. Ein umfangreiches Instrumentarium mit verschiedenen Bronchoskoprohren, Optiken, Zangen und anderen Hilfsmitteln muss vorhanden sein. Wenn die Extraktion nicht innerhalb 1– 2h Operationsdauer möglich ist, sollte der Eingriff beendet und entweder später unter besseren Bedingungen erneut versucht oder der Patient an eine Einrichtung mit besonders großer Erfahrung verlegt werden (Merkenschlager et al. 1993; Nicolai 2001).

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12

118

12

Kapitel 12 · Fremdkörperingestionen

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13

13 Minimalinvasive Chirurgie B. Ure, M. Metzelder 13.1

Einleitung – 119

13.6

Pneumoperitoneum und Trokarintroduktion – 122

13.2

Pathophysiologische Besonderheiten der laparoskopischen Kinderchirurgie – 120

13.7

Ergonomie

13.2.1 13.2.2 13.2.3 13.2.4 13.2.5

Kardiozirkulatorische Effekte – 120 Respiratorische Effekte und Gasaustausch – 120 Nierenfunktion – 121 Perfusion weiterer Organe – 121 Immunologische Effekte der minimalinvasiven Chirurgie – 121

13.8

Laparoskopische Kinderchirurgie: Indikationen und Eingriffe – 123

13.9

Laparoskopische Eingriffe nach Voroperationen – 125

13.3

Präoperative Vorbereitung

13.10

Thorakoskopische Kinderchirurgie: Indikationen und Eingriffe – 125

13.4

Lagerung

13.11 13.5

Gerätepositionierung

Minimalinvasive Eingriffe bei Malignomen – 126

– 122

– 123

– 122 – 122

Literatur – 127

> Das Spektrum der minimalinvasiven Chirurgie im Kindesalter beinhaltet mehr als 50 abdominelle, retroperitoneale und thorakale Eingriffstypen. Die Mehrzahl dieser Operationsverfahren ist heute standardisiert und etabliert. Grundsätzlich geht die minimalinvasive Chirurgie bei Neugeborenen und Kleinkindern mit technischen und pathophysiologischen Besonderheiten einher, die zu berücksichtigen sind.

13.1

Einleitung

Minimalinvasive Techniken wurden von Kinderchirurgen bereits in den 70er-Jahren und damit lange vor der revolutionären Verbreitung der minimalinvasiven Erwachsenenchirurgie angewendet. Zunächst erfolgten diagnostische und kleine therapeutische Eingriffe, da weder die verfügbaren Geräte, noch das Instrumentarium für komplexe minimalinvasive Operationen geeignet waren. Die breitere Entwicklung der minimalinvasiven Chirurgie von Neugeborenen und Kleinkindern fand zu Beginn der 90er-Jahre statt. Der Entwicklungsprozess ist nicht abgeschlossen. Wesentliche Bedeutung kam der Verfügbarkeit geeigneter Instrumente mit einem Durchmesser von 2–3 mm

und der Adaptation von Geräten wie beispielsweise der Insufflatoren an die speziellen Verhältnisse von Kleinkindern zu. Mit zunehmender kinderchirurgischer und anästhesiologischer Expertise sind in den letzten Jahren nahezu sämtliche Eingriffstypen im Abdomen, Retroperitoneum und Thorax minimalinvasiv durchgeführt worden (Holcomb et al. 1995; Holcomb 2005; Rothenberg 2005; Ure et al. 2000). Die Operationen sind standardisiert, wobei etablierte Verfahren mit belegter Machbarkeit und belegten Vorteilen von noch nicht etablierten Techniken zu unterscheiden sind. Für etablierte Verfahren sind Vorteile hinsichtlich des kosmetischen Ergebnisses, verminderter postoperativer Schmerzen und anderer Symptome sowie einer kürzeren Krankenhausverweildauer evidenzbasiert nachgewiesen, doch sind die zugrunde liegenden Mechanismen nicht bekannt. > Die Propagierung der minimalinvasiven Kinderchirurgie in den Medien und im Internet hat dazu beigetragen, dass Eltern und Patienten diese Techniken zunehmend einfordern. Grundsätzlich gilt für etablierte minimalinvasive Verfahren, dass diese in Aufklärungsgesprächen mit Eltern und Patienten als Option anzusprechen sind.

120

Kapitel 13 · Minimalinvasive Chirurgie

13.2

Pathophysiologische Besonderheiten der laparoskopischen Kinderchirurgie

Die Kenntnis der Besonderheiten von Neugeborenen und Kleinkindern hinsichtlich des Flüssigkeits-, Elektrolyt- und Säure-Basenhaushalts und des immunologischen Verhaltens ist für die Anwendung minimalinvasiver Techniken von wesentlicher Bedeutung. Die im Weiteren dargestellten mikro- und makrozirkulatorischen Effekte des Pneumoperitoneums und die Modulation der Immunantwort sind bisher nicht umfassend untersucht, doch können aus den vorliegenden experimentellen und klinischen Arbeiten wichtige Empfehlungen abgeleitet werden.

13.2.1

13

Kardiozirkulatorische Effekte

Die kardiozirkulatorischen Effekte des CO2-Pneumoperitoneum sind überwiegend Folge der Erhöhung des intraabdominellen Druckes, der peritonealen Absorption von CO2 und der Stimulation des humoralen vasoaktiven Systems. Die Beeinflussung des Herz-Kreislauf-Systems ist abhängig vom Ausmaß und der Dauer des Pneumoperitoneums und der intraabdominellen Druckerhöhung. Bei Erwachsenen und älteren Kindern geht das CO2-Pneumoperitoneum mit einer Kompression des Splanchnikusgebietes, einer konsekutiven Verminderung des venösen Rückflusses aus dem Abdominalraum und einer dadurch bedingten Senkung der kardialen Vorlast und des Herz-Zeit-Volumens einher. Dies hat eine kompensatorische Erhöhung des mittleren arteriellen Blutdruckes, der Herzfrequenz und eine Erhöhung des systemischen und pulmonalen Gefäßwiderstandes zur Folge. Neugeborene und Kleinkinder weisen essenzielle Besonderheiten auf. Der Cardiac Index und der Sauerstoffbedarf sind höher, der mittlere arterielle Druck ist niedriger. Ein Volumendefizit macht sich auch wegen einer höheren Gewebeperfusion rascher bemerkbar. Beim Neugeborenen führt eine abdominelle Druckerhöhung durch direkte Kompression der Vena cava zu einer Verminderung des venösen

Rückflusses und des Cardiac Output (. Tab. 13.1). Der intraabdominelle Druck und der Druck in der Vena cava inferior sind identisch, der Druck in der oberen Vena cava dagegen ist deutlich niedriger. Die zentralvenösen Drucke spiegeln somit beim Neugeborenen den intraabdominellen und thorakalen Druck und nicht den Füllungszustand des Herzens wieder. Besonders zu beachten sind die Effekte des langdauernden Pneumoperitoneum mit metabolischer Azidose und Hypovolämie während des Eingriffs und einem massiven Rückfluss aus dem Thorax in das Splanchnikusgebiet nach Beendigung des Pneumoperitoneums. Kardiozirkulatorische Effekte des Pneumoperitoneums sind durch niedrige Insufflationsdrucke bis maximal 8– 10 mmHg zu minimieren. Für diesen Druckbereich ist bei Kleinkindern mit kurzdauernden Eingriffen keine relevante Änderung der Herzfrequenz, des Blutdruckprofils, der arteriellen O2-Sättigung und des Basenexzess zu erwarten. Bei minimalinvasiven Eingriffen mit einer Dauer von mehr als 2 h und bei allen Neugeboreneneingriffen kann es zu einem Abfall des zirkulierenden Blutvolumen mit Abfall der zentralvenösen Sauerstoffsättigung und konsekutiver metabolischer Azidose kommen (Osthaus et al. 2006). Zur Prävention und zur Plasmastabilisierung ist in diesen Fällen die Gabe kolloidaler gegenüber kristalloiden Volumenersatzflüssigkeiten vorzuziehen. ! Cave Grundsätzlich ist eine frühzeitige Optimierung des Volumenstatus zur Vermeidung einer postoperativer Hypovolämie und Azidose anzustreben.

13.2.2

Respiratorische Effekte und Gasaustausch

Bei Neugeborenen und Kleinkindern sind im Vergleich zu älteren Kindern und Erwachsenen der Sauerstoffbedarf, die Minutenventilation und der Atemwegswiderstand erhöht. Die funktionelle Residualkapazität ist erniedrigt. Veränderungen der Atemfunktion während der Laparoskopie sind

. Tab. 13.1. Kardiozirkulatorische Effekte des CO2-Pneumoperitoneum: Beim Neugeborenen und Kleinkind ist der Anstieg des zentralvenösen Drucks nicht als Zunahme der kardialen Vorlast zu interpretieren. Er ist unmittelbare Folge der intraabdominellen Druckerhöhung (IAP) und führt zum Abfall des Herz-Zeit-Volumens. Als Konsequenz ist beim Kleinkind ein niedriger Insufflationsdruck zu wählen Makrohämodynamische Effekte des CO2-Pneumoperitoneum

Erwachsener

Neugeborenes und Kleinkind (bzw. vergleichbares Tiermodell)

Unterer Hohlvenendruck (IVCP)

Linearer Anstieg

Linearer Anstieg

Oberer Hohlvenendruck (SVCP)

Anstieg mit Zunahme der Vorlast

Anstieg mit Zunahme des IVCP (IAP)

Herz-Zeit-Volumen (HZV)

Anstieg

Initialer Anstieg, dann Abfall

Beatmungsdruck (PAP)

Unverändert

Linearer Anstieg

Mittlerer arterieller Druck (MAD)

Anstieg

Unverändert

Urinproduktion

Leicht vermindert

Drastisch vermindert

121 13.2 · Pathophysiologische Besonderheiten der laparoskopischen Kinderchirurgie

bedingt durch die intraabdominelle Druckerhöhung und die Resorption von CO2. Eine Kopftieflagerung vermindert die Lungencompliance um ca. 20%, ein zusätzliches Pneumoperitoneum um weitere 30–50% (Bannister et al. 2003). Insbesondere bei kleinen Kindern kommt es zudem zu einer hypermetabolischen Antwort mit einem vermehrten Sauerstoffbedarf. ! Cave Das Pneumoperitoneum führt beim Kleinkind zur Abnahme der funktionellen Residualkapazität mit Zunahme des Sauerstoffverbrauchs, Atemwegswiderstandes und Ventilations-Minuten-Volumens. Die nach thorakal fortgeleitete abdominelle Druckerhöhung verschlechtert das Ventilations-Perfusions-Verhältnis. Deshalb ist frühzeitig eine gegenregulative Hyperventilation vorzunehmen.

Die Insufflation von CO2 hat beim Kind eine Abnahme der funktionellen Residualkapazität (FRC) bei gleichzeitiger Zunahme des Sauerstoffverbrauchs, Atemwegswiderstandes und Ventilations-Minuten-Volumens zu Folge. Die bei Kleinkindern höhere Absorption von CO2 führt dazu, dass bereits 10 min nach Anlage des Pneumoperitoneum 20% des abgeatmeten CO2 aus der Absorption stammen (Pacilli et al. 2006). Darüber hinaus führt die von intraabdominell nach thorakal fortgeleitete Druckerhöhung zu einer Verschlechterung des Ventilations-Perfusions-Verhältnisses mit Eröffnung intrapulmonaler arteriovenöser Shunts. Der hieraus resultierende zusätzliche Sauerstoffbedarf ist umgekehrt proportional zum Alter des Kindes und am ausgeprägtesten bei Neonaten. Anästhesiologischerseits ist deshalb frühzeitig eine gegenregulative Hyperventilation zu empfehlen.

13.2.3

Nierenfunktion

Bei Erwachsenen führt das Pneumoperitoneum zu einer reversiblen Beeinträchtigung der renalen Durchblutung und der glomeruläre Filtrationsrate mit konsekutiver Verminderung der Urinproduktion. Bei Kindern im Alter unter einem Jahr kommt es innerhalb der ersten 45 min regelhaft zur Anurie, bei älteren Kindern zur Oligurie, mit einer kompensatorisch erhöhten Urinproduktion in den ersten 6 h nach dem Einriff (Gomez Dammeier et al. 2005). Hieraus ist abzuleiten, dass die Flüssigkeitsbilanzierung während laparoskopischer Eingriffe nicht anhand der Urinproduktion erfolgen darf und die Gabe von Diuretika zur Stimulierung der Diurese nicht indiziert ist.

13.2.4

Perfusion weiterer Organe

Bei Kindern besteht im Vergleich zu Erwachsenen eine größere peritoneale Absorptionsfläche und ein größerer peritonealer Blutfluss, wodurch es zu einer höheren CO2-Absorption kommt. Auch auf diesem Hintergrund sind zur

Vermeidung einer Hyperkapnie und respiratorischen Azidose bei Kleinkindern frühzeitig die Frequenz und der Druck der Ventilation zu erhöhen, meist um 50–75% im Vergleich zur Ausgangsventilation. Die Erhöhung des endexspiratorisches Druckes unter Beatmung (PEEP) ist nur begrenzt wirksam, da es zu einer Potenzierung der thorakalen Druckerhöhung und einer damit verbundenen Abnahme des Herz-Zeit-Volumens kommen kann. Bei Erwachsenen führt das Pneumoperitoneum zu einer Halbierung der Magenperfusion und einer deutlichen Perfusionsminderung des Dünn- und Dickdarms. Die Splanchnikus- und insbesondere Leberperfusion ist bei Kindern nicht untersucht, so dass die Auswirkungen des Pneumoperitoneums bei Kindern mit portaler Hypertension oder anderen gastrointestinalen Komorbiditäten unklar bleibt. Bei Früh- und Neugeborenen besteht eine besondere Sensitivität hinsichtlich der Regulation des zerebralen Blutflusses bei Veränderungen der arteriellen CO2-Spannung. Ein Pneumoperitoneum geht mit einer anhaltenden Erhöhung des zerebralen Blutvolumens und der Sauerstoffsättigung einher, ohne dass die intrakranielle Compliance und der Druck verändert sind. Auch diesbezüglich bietet sich eine Hyperventilation zur Verminderung des Blutvolumens an. ! Cave Das Schädel-Hirn-Trauma ist eine Kontraindikation für eine Laparoskopie. Die laparoskopische Chirurgie wird von Kindern mit ventrikuloperitonealer Ableitung gut toleriert.

Bei Erwachsenen mit einem Schädel-Hirn-Trauma wurde während der diagnostischen Laparoskopie eine Erhöhung des intrakraniellen Drucks auf das bis zu Siebenfache beobachtet. Das Schädel-Hirn-Trauma ist deshalb eine Kontraindikation für eine diagnostische oder therapeutische Laparoskopie. Auch bei Kindern mit einer ventrikuloperitonealen Ableitung wurden während laparoskopischen Eingriffen intrakranielle Druckerhöhungen bis zu 35 mmHg beobachtet (Uzzo et al. 1997). Trotzdem wird die laparoskopische Chirurgie von Kindern mit ventrikuloperitonealer Ableitung gut toleriert, so dass hier keine Kontraindikation besteht.

13.2.5

Immunologische Effekte der minimalinvasiven Chirurgie

Minimalinvasive Verfahren haben im Vergleich zur konventionellen Chirurgie einen besonderen Einfluss auf die Funktion von immunologisch relevanten Zellpopulationen wie Monozyten-Makrophagen, polymorphnukleäre Leukozyten (PMN) und Lymphozyten. Die spezifischen immunologischen Effekte werden auf das mit minimalinvasiven Verfahren einhergehende geringere Trauma, auf metabolische Phänomene und insbesondere auf das Gas, das für das Pneumoperitoneum eingesetzt wird, zurückgeführt.

13

122

Kapitel 13 · Minimalinvasive Chirurgie

abgesehen von Eingriffen bei Innervationsstörungen des Darms nicht grundsätzlich erforderlich. Routineeingriffe im Bereich des Darms, inneren Genitals oder kleinen Beckens erfordern nur in Ausnahmefällen die Einlage eines Harnblasenkatheters.

13.4

. Abb. 13.1. CO2-assoziierte peritoneale Immunmodulation infolge peritonealer pH-Senkung

In diesem Zusammenhang kommt der lokalen Verminderung des pH-Werts, die mit der Applikation von

13

CO2 einhergeht, eine besondere Bedeutung zu. Einhergehend mit der lokalen Azidifizierung wird die Aktivität von Makrophagen und polymorphnukleären Zellen herabgesetzt, was konsekutiv eine verminderte Freisetzung von freien Sauerstoffradikalen und Zytokinen (. Abb. 13.1) nach sich zieht. Eine klinische Studie belegte zudem, dass die verminderte Zytokinfreisetzung durch lokale Ansäuerung auch ohne Veränderung der Phagozytose von Makrophagen stattfindet (Neuhaus et al. 2001). Ein immunologischer Vorteil bestand auch für die Laparoskopie im Vergleich zur Minilaparotomie mit identischer Inzisionslänge (Jesch et al. 2005). Somit sind die immunologischen Vorteile der minimalinvasiven Chirurgie im Sinne einer günstigen Modulation der Zellantwort nicht nur auf ein vermindertes Trauma, sondern auch auf direkte Effekte des CO2-Pneumoperitoneums zurückzuführen. > Bisher ist nicht belegt, dass die Modulation der Zellantwort durch minimalinvasive Eingriffe einen negativen Effekt bei Kindern mit einer lokalen Infektion oder Sepsis hat.

13.3

Präoperative Vorbereitung

Die Dauer der Nahrungs- und Flüssigkeitskarenz vor minimalinvasiven Eingriffen entspricht derjenigen konventioneller Operationen. Eine Darmvorbereitung mit peroraler Gabe von Laxanzien oder orthograder Darmspülung ist

Lagerung

Die Lagerung des Patienten erfolgt in Abhängigkeit von seiner Größe und der Art des Eingriffs. Grundsätzlich sollte die Fixierung des Patienten Positionsänderungen des Operationstisches wie eine extreme Seitenlagerung sicher ermöglichen. Eine Unterlagerung ist bei Abdominaleingriffen nicht regelhaft erforderlich. Sie wird in der Laparoskopie lediglich bei der schrägen oder vollständigen Seitenlagerung für Eingriffe an den Nieren oder der Milz empfohlen. Bei abdominellen Eingriffen bei Neugeborenen und Säuglingen ist die Platzierung des Patienten am unteren Ende des Operationstisches in einer »Froschposition« angezeigt. Der Operateur befindet sich bei dieser Lagerung am Fußende des Tisches mit Sicht auf die Monitore an Seiten des Kopfendes. Patienten jenseits des Säuglingsalters, bei denen der Chirurg am unteren Ende des Operationstisches positioniert ist, werden mit gespreizten Beinen gelagert.

13.5

Gerätepositionierung

Minimalinvasive Eingriffe werden grundsätzlich mit 2 Monitoren ausgeführt, um dem Operateur und dem Assistenten beim Einbringen der Trokare und während der Operation eine gleichermaßen entspannte Position zu ermöglichen. Der Monitor befindet sich möglichst frontal vor dem Operateur. Bei Eingriffen, die von seitlich durchgeführt werden, befinden sich die Monitore seitlich, bei Oberbaucheingriffen am oberen (. Abb. 13.2) und bei Unterbaucheingriffen am unteren Operationstischende.

13.6

Pneumoperitoneum und Trokarintroduktion

Die Anlage des Pneumoperitoneums kann in offener Technik oder blind mithilfe einer Veress-Nadel vorgenommen werden. Beide Techniken sind zulässig, doch ist für die blinde Punktion eine höhere Komplikationsrate mit Verletzungen abdomineller Organe und Gefäße beschrieben. Stets erfolgt die Introduktion des ersten Trokars im Nabelbereich, meist infraumbilikal nach bogenförmiger Hauteröffnung. Die offene Introduktion des ersten Trokars erfolgt »unter Sicht«, wobei schrittweise mit Zuhilfenahme von Klemmen die Faszie und das Peritoneum eröffnet werden. Nach Vorlage einer Tabaksbeutelnaht in die Faszie unter

123 13.8 · Laparoskopische Kinderchirurgie: Indikationen und Eingriffe

. Abb. 13.3. Beschreibung (optional): Durch gekürzte 18 Ch. bzw. 27 Ch. Silikonhülse, die über gewindelose wieder verwendbare Trokare geschoben werden, kann die Fixation der Trokare an der Bauchwandfaszie mittels Naht erfolgen. Die Tokarjustierung bleibt dabei erhalten

. Abb. 13.2. Beschreibung (optional): Ergonomisch optimale Anordnung des Operationsteams bei Oberbaucheingriffen des Neugeborenen: der Operateur steht am Fußende des Operationstisches. O = Operateur; A1 = 1. Assistent; A2 = 2. Assistent; S = instrumentierende OP-Schwester; N = Anästhesist

Mitnahme des Peritoneums wird der Kameratrokar eingebracht und fixiert. Bei der geschlossenen Methode wird eine Veress-Nadel »blind« in die Abdominalhöhle eingebracht, wobei gleichzeitig die Bauchdecke manuell angehoben werden kann. Vor Anlage des Pneumoperitoneums erfolgt die Prüfung der korrekten Lage durch Nachweis des ungehinderten Abflusses von physiologischer Kochsalzlösung in die Abdominalhöhle über die liegende Veress-Nadel und den Aspirationstest zum Ausschluss eines Paravasats in der Bauchdecke (Najmaldin u. Grousseau 1999). Nach Anlage des CO2-Pneumoperitoneums werden die Arbeitstrokare unter videoskopischer Sicht eingebracht. Zur Fixation der Trokare an oder in der Bauchdecke können Nahttechniken, Gewinde oder Schraubvorrichtungen verwendet werden. Wir fixieren die Trokare mit einer Naht, die in der Bauchwand und einer um den Trokar liegenden Plastikhülse verankert ist. Besonders bei Kleinkindern ist aufgrund der elastischen Bauchwand darauf zu achten, dass Trokare nachjustiert werden können (. Abb. 13.3). Beim Einbringen der Arbeitstrokare sind Gefäße der Bauchwand durch Diaphanoskopie zu visualisieren, um deren Verletzung zu vermeiden. Stets erfolgt das Einbringen nach vorheriger Stichinzision unter videoskopischer Sicht. Die Introduktion von Instrumenten kann auch ohne Arbeitstrokar erfolgen, wenn ein häufiger Instrumentenwechsel nicht vorgesehen ist. Ein einheitlich optimaler Winkel der Optik besteht nicht. Unserer Erfahrung nach ist die 30°-Winkeloptik im Gegensatz zur 0°-Geradeausoptik insbesondere bei kleinen Arbeitsräumen vorteilhaft, da sie einen zusätzlichen Abstand von den Arbeitsinstrumenten und durch Rotation eine seitliche Einstellung ermöglicht. Die optimale Instru-

mentengröße beträgt in der Kinderchirurgie 3–3,5 mm und ist auch bei älteren Kindern gut einsetzbar. Insbesondere bei Säuglingen können laparoskopische Operationen mit 2mm Instrumenten durchgeführt werden.

13.7

Ergonomie

Die Fixierung der Trokare an der Bauchwand und das zweidimensional ausgerichtete Instrumentarium führen zu einer Einschränkung der Bewegungsfreiheit und erschweren den adäquaten Umgang mit dem Gewebe. Ein wesentliches Prinzip einer ergonomisch gut durchgeführten minimalinvasiven Operation besteht darin, den Nachteil der Zweidimensionalität der Videoskopie durch eine optimale Sichteinstellung zu verbessern. Die Trokarplatzierung muss zudem einen ergonomisch günstigen Arbeitsraum sichern. Sie erfolgt deshalb in Dreiecksform optimalerweise mit einem Arbeitswinkel von etwa 90° (. Abb. 13.4), zumindest von 60°. Grundsätzlich sind vom Operateur eine optimale Höheneinstellung des Operationsfeldes und eine entspannte Körperhaltung anzustreben. Die Haltung des Operateurs sollte aufrecht stehend mit entspannt angewinkelten Armen sein. Untersuchungen haben zeigen können, dass operative Abläufe durch eine fixierende Unterstützung der Schulter- und Ellenbogengelenke weniger ermüdend und präziser durchgeführt werden können.

13.8

Laparoskopische Kinderchirurgie: Indikationen und Eingriffe

In kinderchirurgischen Zentren kann der überwiegende Anteil abdomineller und retroperitonealer Eingriffe heute minimalinvasiv durchgeführt werden. Das Spektrum laparoskopischer Eingriffe umfasst diagnostische, bioptische,

13

124

Kapitel 13 · Minimalinvasive Chirurgie

. Abb. 13.4. Ergonomisch optimale abdominelle 90°-Trokaranordnung

rekonstruktive und resezierende Eingriffe bei benignen und malignen Erkrankungen. Ein Konsens hinsichtlich der Akzeptanz einzelner minimalinvasiver Operationsverfahren besteht in der Kinderchirurgie noch nicht, doch sind in zahlreichen Zentren die in Tabelle (. Tab. 13.2) aufgeführten Indikationen etabliert und die Eingriffe weitgehend standardisiert. Für die in Tabelle (. Tab. 13.3) aufgeführten Eingriffe gilt eine belegte Machbarkeit, ohne dass Erfahrungen an größeren Patientenserien bestehen. Für einige in . Tab. 13.4 aufgeführten Eingriffe sind im Rahmen randomisierter Studien Vorteile belegt. Für

den laparoskopischen Leistenhernienverschluss ist festzustellen, dass möglicherweise ein Nachteil im Sinne einer höheren Rezidivrate besteht. Die Angaben sind widersprüchlich, so dass eine generelle Empfehlung zum laparoskopischen Leistenhernienverschluss noch nicht gegeben werden kann. Eindeutiger Vorteil der Laparoskopie ist die gleichzeitige Beurteilung der kontralateralen Leistenregion mit der Möglichkeit des simultanen Verschlusses, wobei die Unterscheidung von einem asymptomatischen offenen Processus vaginalis peritonei schwierig sein kann.

. Tab. 13.2. An zahlreichen Kliniken etablierte Indikationen und Techniken der laparoskopischen Kinderchirurgie

13

Organ

Indikation

Eingriff

Magen/Ösophagus

Gastroösophagealer Reflux Achalasie Pylorushypertrophie Ernährungsprobleme

Fundoplikatio Kardiomyotomie/Fundoplikatio Pyloromyotomie Gastrostomie

Zwerchfell

Morgagni-Hernie

Zwerchfellhernienverschluss

Leber/Gallenwege

Cholezystolithiasis Leberzysten Benigne Lebertumore Unklare Lebertumore

Cholezystektomie Zystenentdeckelung Atypische Leberresektion Biopsie/Staging

Milz

Hämolytische Anämie u. a. Milzzyste

Splenektomie Zystenentdeckelung*

Genitale/Harnwege

Bauchhoden Ovarialzysten/-tumoren Varikozele Funktionslose Niere/-Nierenpol Ureterabgangsstenose Urachuszyste Peritonealdialysekatheter Ventrikuloperitonealer Shunt

Fowler-Stephens-Operation I + II Resektion Varikozelenligatur (Hemi-)Nephro-Ureterektomie Pyeloplastik Urachusresektion Implantation/Revision Implantation/Revision

Bauchwand/Inguinalregion

Bauchwandhernie Leistenhernie

Hernienverschluss Leistenhernienverschluss**

*eventuell hohe Rezidivrate (Schier et al. 2006) **eventuell höhere Rezidivrate gegenüber konventionellem Hernienverschluss (Schier et al. 2007)

125 13.10 · Thorakoskopische Kinderchirurgie: Indikationen und Eingriffe

heit und Durchführbarkeit der minimalinvasiven Folgeoperation. Mit zunehmendem zeitlichem Abstand zur Erstoperation nimmt darüber hinaus die Wahrscheinlichkeit der Konversion ab, wobei überwiegend unübersichtliche intraabdominelle Verhältnisse zur Konversion führen.

. Tab. 13.3. Indikationen und Techniken der laparoskopischen Kinderchirurgie mit belegter Sicherheit und Durchführbarkeit ohne Erfahrungen an größeren Patientenserien Organ

Indikation

Eingriff

Ösophagus

Langstreckige Ösophagusatresie

Laparoskopisch assistierter Magenhochzug

Zwerchfell

Bochdalek-Hernie

Zwerchfellhernienverschluss

Leber/ Gallenwege/Pankreas

Choledochuszyste

Resektion und Hepatikojejunostomie

Lebertumoren

Leberteilresektion

Pankreaspseudozyste

Zystojejunostomie

Pankreastumoren

Partielle Pankreatektomie

Vesikoureteraler Reflux

Transvesikale UreterNeuimplantation

PosttransplantationsLymphozele

Lymphozelenspaltung

Maligne Tumoren

Tumorresektion

Genitale/ Harnwege

Diverse Organe

13.9

> Voroperationen sind keine Kontraindikation für ein minimalinvasives Vorgehen im Abdominal- und Retroperitonealraum.

Die Durchführbarkeit der minimalinvasiven Re-Fundoplikatio gilt als belegt. Die Art der Erstoperation, ob konventionell oder minimalinvasiv, hat keinen Einfluss auf die Durchführbarkeit des laparoskopischen Rezidiveingriffs (Rothenberg 2006). Revisionen bei Leckagen der Gallenund Harnwege oder des Ösophagus sind minimalinvasiv durchführbar, doch liegen diesbezüglich lediglich Einzelberichte vor.

13.10

Laparoskopische Eingriffe nach Voroperationen

Generell gilt, dass Voroperationen keine Kontraindikation für ein minimalinvasives Vorgehen im Abdominal- und Retroperitonealraum darstellen. Zu unterscheiden sind unabhängige Folgeoperationen, beispielsweise eine Appendektomie nach einer Fundoplikatio, Rezidiveingriffe wie eine Re-Fundoplikatio, die eine gleichartige Operation darstellen, und Revisionseingriffe. Laparoskopische Zweiteingriffe sind unabhängig davon ausführbar, ob initial konventionell oder minimalinvasiv vorgegangen wurde (Metzelder et al. 2006). Zudem haben die Art des Voreingriffs und der Schwierigkeitsgrad der Folgeoperation einen unwesentlichen Einfluss auf die Sicher-

Thorakoskopische Kinderchirurgie: Indikationen und Eingriffe

Bereits in den 70er-Jahren wurden bei Kindern diagnostische und bioptische Thorakoskopien, thorakoskopische Dekortikation und Lungenzystenentdeckelungen vorgenommen. Für die Weiterentwicklung der thorakoskopischen Kinderchirurgie war neben der Entwicklung adäquater Geräte und Instrumente die Einführung von Versiegelungsgeräten wie dem Endo-Ligasure (Tyco Healthcare, USA) essenziell. Heute sind mehr als 20 thorakoskopische Operationsverfahren für Kinder und Jugendliche entwickelt (Engum 2007; Rothenberg 2005; Ure et al. 2005). Die Anordnung der Trokare erfolgt in der Thorakoskopie in Abhängigkeit von der Lokalisation des Operationsgebiets. Meist, aber nicht regelhaft, wird der erste Trokar für die Optik im Bereich der Skapulaspitze eingebracht. Die Introduktionstechnik des Optiktrokars unterscheidet sich von derjenigen der Laparoskopie dadurch, dass nach Inzision der Haut und Spreizen des Introduktionskanals der Trokar bei Atemstillstand mit einer stumpfen Hülse einge-

. Tab. 13.4. Vorteile der laparoskopischen Kinderchirurgie, die anhand einer Auswahl randomisierter kontrollierter Studien belegt sind Autor/Jahr

Prozedur

Vorteil der Laparoskopie

Olmi 2005

Appendektomie (laparoskopisch versus konventionell)

Kürzerer stationärer Aufenthalt, weniger intraoperative Komplikationen

Chan 2005

Leistenhernienverschluss (laparoskopisch versus konventionell)

Geringere postoperative Schmerzen, besseres kosmetisches Ergebnis

Podkamenev 2002

Varikozelenexzision (laparoskopisch versus konventionell)

Geringere postoperative Schmerzen, kürzerer stationärer Aufenthalt

St Peter 2006

Pyloromyotomie (laparoskopisch versus konventionell)

Geringere postoperative Schmerzen, weniger postoperatives Erbrechen

13

126

Kapitel 13 · Minimalinvasive Chirurgie

bracht wird. Die Positionen der Arbeitstrokare sind besonders sorgfältig zu bestimmen, da aufgrund der Rigidität der Thoraxwand eine geringere Flexibilität der Ausrichtung der Instrumente besteht. Das Spektrum der thorakoskopischen Kinderchirurgie umfasst Eingriffe an der Speiseröhre, den Lungen und Bronchien, der Pleura und Thoraxwand sowie die onkologische Chirurgie. In . Tab. 13.5 sind die weitgehend standardisierten und etablierten Eingriffstypen, in . Tab. 13.6 solche, für die eine ausreichende Sicherheit und Durchführbarkeit belegt, jedoch nicht an größeren Patienten-

. Tab. 13.5. An zahlreichen Kliniken etablierte Indikationen und Techniken der thorakoskopischen Kinderchirurgie Organ

Indikation

Eingriff

Lunge

Interstitielle Lungenerkrankung

Biopsie/Resektion

Kongenitale Lungenfehlbildung

Biopsie/Resektion Bullaresektion/ Fistelübernähung

Rezidivierender Pneumothorax (Bulla)

Pleurodese

Malignomverdacht

Biopsie

Pleuraempyem

Empyemausräumung

Pleuraschwarte

Dekortikation/Pleurodese Pleurektomie

Nervensystem

Hyperhydrosis

Partielle Sympathektomie

Mediastinum

Malignomverdacht

Biopsie

Ösophagus

Ösophagusatresie

Fistelverschluss/Ösophagusanastomose

Andere

Branchiogene Zyste

Resektion

Duplikatur

Resektion

Pleura

13

. Tab. 13.6. Indikationen und Techniken der thorakoskopischen Kinderchirurgie mit belegter Sicherheit und Durchführbarkeit ohne Erfahrungen an größeren Patientenserien Organ

Indikation

Eingriff

Trachea/Aorta

Tracheomalazie

Aortosternopexie

Lunge

Metastasenverdacht

Metastasenresektion

Zwerchfell

Kongenitale Zwerchfellhernie Relaxatio diaphragmatica

Zwerchfellhernienverschluss Zwerchfellraffung

Nervensystem

Neuroblastom

Resektion

Diverse Organe

Maligne Tumoren

Tumorresektion

serien untersucht ist, aufgeführt. Der Insufflationsdruck zur Schaffung des Arbeitsraums kann insbesondere bei älteren Kindern bis 8 mmHg betragen und ist der jeweiligen Herz-Kreislauf- und Beatmungssituation anzupassen.

13.11

Minimalinvasive Eingriffe bei Malignomen

Obwohl in derzeitigen Studienprotokollen der deutschsprachigen onkologischen Arbeitsgemeinschaften und der SIOP minimalinvasive Techniken noch nicht berücksichtigt sind, kommen sie in den letzten Jahren zunehmend zur Biopsie und Resektion maligner Tumoren bei Kindern zur Anwendung (Holcomb 1995; Metzelder et al. 2007). Das Spektrum der operierten Tumoren umfasst sämtliche abdominellen, retroperitonealen und thorakale Tumorarten des Kindes wie das Neuroblastom, Hepatoblastom,

Rhabdomyosarkom, Teratom, Lymphom und zahlreiche andere (Iwanaka et al. 2004; Spurbeck et al. 2004). Bedenken wurden für die minimalinvasive Resektion des Nephroblastoms geäußert, da die Tumorruptur potenziell zu einer Verschlechterung der Prognose führt (Leclair et al. 2007). Wir empfehlen grundsätzlich, dass die Entscheidung zur minimalinvasiven Biopsie oder Entfernung maligner Tumoren von einem interdisziplinären Gremium, bestehend aus Pädiatern, Radiologen und Kinderchirurgen getroffen wird. Biopsien maligner Tumoren gelten mit einer Konversionsrate von unter 5% als ausgezeichnet durchführbar (Metzelder et al. 2007). Die diagnostische Sicherheit beträgt nahezu 100%, ohne dass Berichte über relevante Komplikationen oder Trokarmetastasen vorliegen (Iwanaka et al. 2004; Spurbeck et al. 2004). > Die minimalinvasive Tumorbiopsie kann als Routineverfahren bezeichnet werden.

Erfahrungen mit der Resektion maligner kindlicher Tumoren sind limitiert. Dies ist darin begründet, dass die Ausdehnung und Lokalisation der Tumoren ein minimalinvasives Vorgehen häufig nicht zulässt. Unter Berücksichtigung einer hohen Konversionsrate sind schlussendlich lediglich 15% der Tumoren minimalinvasiv resezierbar (Metzelder et al. 2007), wobei Konversionen meist durch eine mangelnde Übersicht oder Blutungen aus zuführenden Gefäßen bedingt sind (Iwanaka et al. 2004). Das Neuroblastom ist heute der am häufigsten minimalinvasiv resezierte kindliche Tumor (de Lagausie et al. 2003; Metzelder et al. 2007; Spurbeck et al. 2004). Die publizierten Serien umfassen bislang jeweils weniger als 10 Patienten. Die Machbarkeit der Resektion von Tumoren der Leber, des Pankreas oder der Niere wurde an einzelnen Patienten belegt und bleibt weiterhin an Serien zu prüfen. Abdominelle und retroperitoneale Tumoren werden vorzugsweise über einen transperitonealen Zugang ange-

127 13.11 · Minimalinvasive Eingriffe bei Malignomen

gangen, doch wird von einigen Autoren insbesondere für linksseitige retroperitoneale Veränderungen der retroperitoneale Zugang favorisiert (Steyaert et al. 2003). Ein weiterer technischer Aspekt ist die Anwendung eines Niederdruck-Pneumoperitoneums, um die Integrität des Peritoneums zu erhalten und einer Tumorzellmigration vorzubeugen. Ungeklärt ist, inwiefern das CO2-Pneumoperitoneum das Verhalten von Tumorzellen direkt beeinflusst und durch die Alteration der lokalen und systemischen Immunantwort eine Tumoraussaat begünstigt. Ein direkter günstiger Einfluss von CO2 auf das Verhalten unterschiedlicher kindlicher Tumorzellen im Sinne Verminderung der Proliferation ist in vitro belegt. Trokarmetastasen sind lediglich nach thorakoskopischer Resektion von Lungenmetastasen des Osteosarkoms berichtet, so dass sich dieser Eingriff verbietet. In einem Survey der Japanischen Gesellschaft für Kinderchirurgie (Iwanaka et al. 2003) wurde eine Tumoraussaat nach Biopsien und Resektionen des Neuroblastoms, Hepatoblastoms, Nephroblastoms und anderer Tumoren nicht festgestellt.

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13

“This page left intentionally blank.”

14

14 Verbrennungen und Verbrühungen C. Schiestl, M. Meuli 14.1

Epidemiologie – 129

14.5

Chirurgische Therapie – 134

14.2

Grundlagen – 129

14.5.1 14.5.2

14.2.1 14.2.2 14.2.3 14.2.4

Anatomie und der Haut – 129 Verbrennungstiefe – 130 Verbrennungsausdehnung – 131 Pathophysiologie der Verbrennung

Grundlagen – 134 Leichte und mittelschwere Verbrennungen und Verbrühungen (1–20% KOF) – 134 Schwere und massive Verbrennungen und Verbrühungen (21–100% KOF) – 134 Infektionsprophylaxe in der Verbrennungschirurgie – 136

14.3

Erstversorgung – 131

14.3.1 14.3.2 14.3.3

Unfallort – 131 Erstversorgende Klinik – 131 Initialbehandlung im Zentrum

14.5.3 – 131

– 132

14.4

Intensivmedizinische Therapie – 132

14.4.1 14.4.2 14.4.3 14.4.4

Flüssigkeitstherapie – 132 Beatmung – 133 Ernährung – 133 Schmerztherapie – 134

> Kinder erleiden häufig Verbrennungen und Verbrühungen. Leider sind diese oft großflächig und tiefgradig und sie betreffen nicht selten auch das Gesicht, Hals und die Hände. Mehrere Operationen, eine lange Hospitalisation und eine jahrelange Rehabilitation sind die Folge. Funktionell und kosmetisch störende Narben machen spätere rekonstruktive Eingriffe nötig und können doch nie ganz zum Verschwinden gebracht werden. Eine optimale und ganzheitliche (d. h. explizit auch psychosoziale!) Behandlung ist ebenso vielschichtig wie anspruchsvoll und erfordert ein Team sowie eine spezifische apparative und infrastrukturelle Ausrüstung in einer kindgerechten Umgebung: Idealerweise ein Zentrum für brandverletzte Kinder, dessen Spezialisten die Patienten vom Unfalltag bis zum Abschluss aller Behandlungen kontinuierlich betreut.

14.1

Epidemiologie

Für Europa treffen folgende Aussagen zur Epidemiologie von thermischen Verletzungen bei Kindern und Jugendlichen zu (Bassey et al. 2006; Langer et al. 2006): 4 50–60% aller Menschen, die eine stationäre Behandlung wegen einer thermischen Verletzung benötigen, sind jünger als 16 Jahre. 4 60–70% aller Kinder und Jugendlichen (bis 16 Jahre) sind zum Zeitpunkt des Unfalles 0–4 Jahre alt und er-

14.5.4

14.6

Kindsmisshandlung

– 137

14.7

Rehabilitation

14.8

Rekonstruktive Chirurgie – 137

14.9

Das Team

– 137

– 137

Literatur – 137

leiden zu 90% ein Verbrühungstrauma. In dieser Patientengruppe ist die Anzahl an Kindsmisshandlungen am größten. 4 Stehen in der frühen Kindheit häusliche Unfälle mit heißen Flüssigkeiten im Vordergrund, so sind es bei älteren Kindern und Jugendlichen Freizeitunfälle, bedingt durch den natürlichen Spiel- und Experimentiertrieb. Eine Flammenverletzung ist hier die Regel. 4 Eine Besonderheit bei Kleinkindern stellt die Kontaktverbrennung der Hände dar.

14.2

Grundlagen

14.2.1

Anatomie und der Haut

Die Haut besteht mit Epidermis und Dermis aus 2 Schichten. Ein mehrschichtiges Plattenepithel aus Keratinozyten bildet die nicht-vaskularisierte Epidermis. Die Basalmembran trennt die Epidermis von der Dermis. Auf der Baselmembran befinden sich die epidermalen Stammzellen. Die Regenerationsfähigkeit der Epidermis nach einem Thermotrauma hängt vom Vorhandensein einer suffizienten Zahl intakter Stammzellen ab. Epidermis und Dermis sind durch sog. Reteleisten zapfenförmig ineinander verhakt. Die Dermis besteht aus einem azellulären Grundgerüst, der extrazellulären Matrix (verschiedene Kollagen-

130

Kapitel 14 · Verbrennungen und Verbrühungen

typen, Glykosaminoglykane u. a. m.), in der sich die dermalen Fibroblasten befinden, die den Auf- und Abbau der extrazellulären Matrix im Wesentlichen bewirtschaften. Die Dermis besteht aus 2 Schichten, dem Stratum papillare und dem Stratum reticulare. In der Dermis befinden sich die tiefen Anteile von Hautanhangsgebilden, namentlich der Haarfollikel, Schweiß- und Talgdrüsen. Ebenso ist die Dermis Sitz der sensorischen Nervenfasern der Haut (Schmerz-, Tast-, Druck- und Temperaturempfindung). Die Dermis enthält das gesamte Blutgefässnetz der Haut. Unterhalb der Dermis liegt das subkutane Fettgewebe.

14.2.2

Verbrennungstiefe

Diese wird im Allgemeinen in die Grade 1, 2a, 2b und 3 unterteilt. Eine Verbrennung Grad entspricht einem Sonnenbrand, es handelt sich um eine Hyperämie der Haut ohne Blasenbildung. ! Cave Obligatorisch: Verbrennungen Grad 2 und 3 von mehr als 15% Körperoberfläche (. Tab. 14.1) erfordern auf6

grund eines drohenden hypovolämen Schocks eine formelberechnete Flüssigkeitssubstitution. Verbrennungen Grad 1 (Typus »Sonnenbrand«) jeder Ausdehnung bedürfen keiner formellen Flüssigkeitssubstitution.

Die Tiefe einer Verbrennung muss klinisch beurteilt werden. Alle Versuche, mit technischen Hilfsmitteln (z. B. Laser-Doppler) eine zuverlässige und bezüglich der Therapie früh richtungsweisende Diagnostik zu realisieren, haben sich bis heute als nicht praxistauglich erwiesen. Wegen des immer stattfindenden Nachbrennvorgangs kann die Diagnose einer zweitgradig oberflächlichen Läsion nie innerhalb der ersten 72 h definitiv gestellt werden. Die Erfahrung lehrt, dass die Verbrennungstiefe von Unerfahrenen oft unterschätzt und deshalb eine zu günstige Prognose gestellt wird, die es im Nachhinein unter nicht immer optimalen Umständen zu korrigieren gilt. Andererseits erfährt eine bereits initial eindeutig als zweitgradig tiefe oder drittgradige Läsion beurteilte Verbrennung keine wesentliche Veränderung mehr, namentlich nicht in eine günstige Richtung. Somit ist die Indikation zur Hauttransplantation früh zu stellen.

. Tab. 14.1. Klinik, Histologie, Prognose und Therapie der Verbrennungsgrade 2 und 3 Verbrennung Grad 2a (oberflächlich)

Verbrennung Grad 2b (tief)

Verbrennung Grad 3

Klinik

Epidermale Abhebung, die, wenn sie geschlossen bleibt, eine mit Exsudat gefüllte Blase bildet Wundgrund zeigt starke Exsudation, sehr gute Rekapillarisierung (Hyperämie) Sehr starke Schmerzen

Epidermale Abhebung, die, wenn sie geschlossen bleibt eine mit Exsudat gefüllte Blase bildet Wundgrund trocken, keine oder wenig Exsudation, fixiertes Erythem, kaum Rekapillarisierung Geminderte Schmerzempfindung

Grauweiße, trockene, lederartige Läsion Wundgrund ohne Durchblutung Kaum schmerzhaft (cave: bei einem Patienten im Schock kann die Unterscheidung zur unverletzten Haut dem Unerfahrenen Schwierigkeiten bereiten)

Histologie

Die Epidermis ist weitgehend zerstört, jedoch sind große Anteile der Basalmembran noch erhalten. Die epidermalen Stammzellen nahe der Basalmembran sowie epitheliale Stammzellen der Hautanhangsgebilde ermöglichen eine Regeneration der Epidermis vom Wundgrund aus

Die Epidermis ist vollständig, die Dermis ist teilweise so zerstört, dass eine Regeneration der Epidermis vom Wundgrund aus nicht mehr möglich ist. Die Spontanheilung muss deshalb von den Wundrändern her erfolgen

Epidermis und Dermis sind vollständig zerstört. Oft ist auch das subkutane Fettgewebe teilweise betroffen

Prognose

Eine Abheilung ist nach 10–14 Tagen zu erwarten. Keine Narbenbildung, Hypopigmentation über einige Jahre ist die Regel

Eine spontane Abheilung immer mehr als 14 Tage, u. U. Wochen und Monate. Eine schwere Narbenbildung (hypertrophe Narben/Keloide) ist in über 70% der Fälle zu erwarten (Deitch et al. 1983). Gefahr der instabilen Narbe (maligne Entartung!)

Nach 2–3 Wochen kommt es zu einer entzündungsbedingten Abstoßung der Nekrosen (Fremdkörperreaktion!), fast immer Begleitinfekt. Langwierige Heilung nur von Wundrändern her (Wochen bis Monate). Hypertrophe Narben, bzw. Keloide sind die Regel

Therapie

Konservativ

Spalthauttransplantation erforderlich

Spalthauttransplantation immer erforderlich, Dermisersatz (INTEGRA Artificial Skin) sollte immer erwogen werden. Je nach Lokalisation und Größe der Läsion kann auch eine Vollhauttransplantation erfolgen (z. B. Gesicht, Hand)

14

131 14.3 · Erstversorgung

. Tab. 14.2. Anhaltspunkte für die Ausdehnung einer Verbrennung Region

Kind ≤1 Jahr

Kind ≤5 Jahre

Kind ≤14 Jahre

Kopf

20%

16%

14%

Arme

19% (2×9,5)

19% (2×9,5)

19% (2×9,5)

18% (2×9)

Rumpf

32% (4×8)

32% (4×8)

32% (4×8)

36% (4×9)

Beine

28% (4×7)

32% (4×8)

34% (4×8.5)

36% (4×9)

Damm/Genitale

14.2.3

1%

1%

Verbrennungsausdehnung

Die Einführung der »Neuner-Regel« durch Wallace gilt als einer der großen Fortschritte in der Verbrennungsmedizin, da damit eine Grundlage für die systematische Flüssigkeitsbedarfberechung geschaffen wurde. Diese Regel ist erst ab dem 14. Lebensjahr gültig, bei jüngeren Kindern erfolgt die Berechung nach Lund und Browder (. Tab. 14.2). > Für die einfache, schnelle und ausreichend zuverlässige Berechnung der Verbrennungsausdehnung gilt die Regel, dass die Handinnenfläche des verletzten Kindes (Handgelenk bis Fingerspitzen) 1% seiner Körperoberfläche entspricht.

14.2.4

Pathophysiologie der Verbrennung

Eine Verbrennung von >10–15% Körperoberfläche (KOF) hat neben der lokalen Schädigung der Haut (. Tab. 14.3) immer auch eine systemische Auswirkung auf den gesamten Organismus (= sog. Verbrennungskrankheit). In den ersten 48 h steht dabei der Flüssigkeitsverlust durch die Wunden und ins Interstitium (interstitielles Ödem des gesamten Organismus!) im Vordergrund (cave: Hypovolämie/Schock!). Dieser kommt aufgrund der erhöhten Gefäßpermeabilität (Kapillarleck) zustande. In den darauf folgenden 3–5 Tagen wird das Ödem langsam resorbiert. Weitere wichtige Elemente der Verbrennungskrankheit sind Fieber, hyperzirkulatorische Kreislaufverhältnisse, katabole Stoffwechsellage sowie eine lokale wie auch systemische (zelluläre und humorale) Immunsuppression.

14.3

Erstversorgung

14.3.1

Unfallort

Die rasche und korrekte Erstversorgung hat einen großen Einfluss auf die Prognose, stellt aber gleichzeitig eine enorme emotionale Belastung für das gesamte Rettungsteam dar. Die wichtigsten Punkte, die unbedingt berücksichtigt

Erwachsene 9% (1×9)

1%

1%

. Tab. 14.3. Art und Häufigkeit der thermischen Verletzungen im Kindesalter Agens

Temperatur

Häufigkeit im Kindesalter

Flamme/Feuer

1000°C

Ca. 25%

Heiße Flüssigkeit/Wasser

60–100°C

Ca. 65%

Kontaktverbrennungen

250–500°C

Ca. 8%

Elektrischer Strom (>3000 Volt)

Lichtbogen 1000°C

Ca. 1%

Chemikalien

Ca. 0,5%

werden müssen, sind in . Tab. 14.4 aufgelistet. Die Unterkühlung und die Verabreichung von zuviel Volumen am Unfallort, während des Transportes und im erstversorgenden Krankenhaus stellten in den letzten Jahren in unserem Zentrum die häufigsten und schwerwiegendsten iatrogenen Probleme dar (Lönnecker u. Schoder 2001; Trop u. Schiestl 2008). ! Cave Nach großflächiger Kühlung erfolgt Temperaturmonitoring am Unfallort und während des Transportes. Temperaturen unter 35° erfordern zwingend Gegenmaßnahmen (Trop u. Schiestl 2008).

14.3.2

Erstversorgende Klinik

Das Notfallteam der erstversorgenden Klinik entscheidet, ob das Kind in ein spezialisiertes Zentrum verlegt werden muss. Ist dies der Fall, muss unverzüglich mit dem nächsten Zentrum Kontakt aufgenommen werden, während gleichzeitig die Überwachung der Vitalparameter (cave Kerntemperatur!) installiert und ggf. eine Stabilisation der Vitalfunktionen vorgenommen wird. Wird das Kind in der erstversorgenden Klinik weiter behandelt, so gilt die gleiche Vorgehensweise wie im Zentrum.

14

132

Kapitel 14 · Verbrennungen und Verbrühungen

. Tab. 14.4. Rettung und Erstversorgung am Unfallort Unterbrechung der Hitzeeinwirkung und Entfernen der Gefahrenquelle

4 Verbrühungen: Kühlung durch die Kleidung hindurch, dann erst nasse Kleidung entfernen (Zeitgewinn entscheidend) 4 Flammenverbrennung: Flammen löschen oder ersticken, Patienten aus Gefahrenbereich entfernen

Kühlen

4 4 4 4

Venöser Zugang

Zugänge im verbrannten Gebiet immer erlaubt, bei Kindern großzügig intraossären Zugang legen

Schmerztherapie

Pethidin, Piritramid (Trop u. Schiestl 2008)

Berechung der Ausdehnung

Handfläche des Kindes = 1% KOF

Volumensubstitution

Initialer Bolus von 10 ml/kg KG und dann 10–15 ml/kg KG in der folgenden Stunde (24)

Bedeckung der Wunden

Sauberes Baumwolltuch ist ausreichend und wärmt (7 s. oben, »Kühlen«)

Einweisung in ein Zentrum

7 Kap. 14.3.3

Wassertemperatur: 20–25°C ist ausreichend Maximale Kühlungsdauer : 10–15 min Große Läsion: Dusche oder Badewanne Kleine Läsion: Wasserhahn oder feuchte Tücher

Übersicht Kriterien zur Verlegung in ein spezialisiertes Zentrum* 4 Alle Patienten mit Verbrennungen an Gesicht/Hals, Händen, Füßen, Anogenitalregion, Achselhöhlen, großen Gelenken oder sonstiger »komplizierter« Lokalisation, v. a. zirkuläre Läsionen 4 Patienten mit mehr als 15% zweitgradig verbrannter KOF 4 Patienten mit mehr als 10% drittgradig verbrannter KOF 4 Patienten mit relevanten Begleitverletzungen 4 Alle Patienten mit Inhalationstrauma 4 Patienten mit Vorerkrankungen oder Alter unter 8 Jahren (bzw. über 60 Jahren) 4 Patienten mit Elektrotrauma 4 Verdacht auf Kindsmisshandlung

14

*gemäß Deutsche Gesellschaft für Verbrennungsmedizin und American Burn Association

14.3.3

Initialbehandlung im Zentrum

Die Versorgung im Zentrum durch ein Team aus Chirurgie, Anästhesie und pädiatrischer Intensivmedizin beginnt mit der Sicherung der Vitalfunktionen und dem Ausschluss von Begleitverletzungen. Das Monotoring der Kerntemperatur während der gesamten Versorgung ist unabdingbar. Der Aufnahmeraum und der Operationssaal müssen geheizt sein, Maßnahmen wie z. B. warme Decken, Wärmedächer oder gewärmte Desinfektionsflüssigkeiten sind obligat. Nach Installation des Monitorings und Bestimmung der initialen Blutparameter erfolgt die Desinfektion und

das Débridement der Brandwunden = Entfernen aller Blasen) und ggf. eine Escharotomie bei zirkulären Läsionen mit vorhandener oder in den nächsten Zeit (Ödemphase der ersten 24–36 h mit einbeziehen!!) zu erwartender Perfusionseinschränkung (. Tab. 14.5). Im Zweifelsfall muss die Escharotomie gemacht werden (. Abb. 14.3). > Schnitttiefe und Schnittlänge überall bis ins gesunde Gewebe (Burd et al. 2006; Pruitt et al. 1968; Saffle 2001).

Ausdehnung und Tiefe werden exakt dokumentiert (Zeichnung/Foto). Nach erneuter Desinfektion werden saugfähige, voluminöse und lockere Verbände mit in der Regel silberhaltigen Salben angelegt. Die Lagerung hat das Ziel, die Durchblutung der betroffenen Körperteile nicht zu beinträchtigen, die Ödembildung zu minimieren, Kontrakturen vorzubeugen und Druckstellen zu vermeiden. Abschließend erfolgt die Information des Pflegeteams und der Eltern.

14.4

Intensivmedizinische Therapie

14.4.1

Flüssigkeitstherapie

Ziel der Flüssigkeitstherapie ist es, die mit der Ausdehnung der Verbrennung direkt proportional zunehmende Flüssigkeits- (4–6 ml/%KOF/kg KG 1.Tag und 1–3 ml am 2. Tag), Eiweiß- (v. a. Albumin) und Elektrolytverluste (v. a. Na+) auszugleichen. Angestrebt werden eine Normovolämie, eine Homöostase der wichtigsten Serumparameter und eine Urinausscheidung von mindestens 1 ml/kg KG/h. Eine formelgestützte Substitution ist ab 10–15% KOF indiziert. Es existieren mehrere Formeln mit jeweils formelspezifischen Vor- und Nachteilen, auf die nicht speziell eingegangen wird. In unserem Zentrum verwenden wir seit über 20 Jahren die von Monafo (Monafo et al. 1973) entwickelte hypertone Elektrolytlösung (HEL).

133 14.4 · Intensivmedizinische Therapie

. Tab. 14.5. Behandlungsschema: Verbrühungen und Verbrennungen ( = situativ, S = obligat) Leichte Verletzung 1–9% KOF*

Mittlere Verletzung 10–20% KOF*

Schwere Verletzung 21–60% KOF*

Massive Verletzung 61–100% KOF*

Cave

S

S

S

S

Escharotomie notwendig? Rasur notwendig? Tetanusschutz notwendig?

Zentraler Venenkatheter



S

S

Evt. doppellumiger Katheter Evt. silberbeschichteter Katheter

Blasenkatheter



S

S

Obligat bei Beteiligung der Anogenitalregion

Formelgestützte Flüssigkeitssubstitution

S

S

S

Zum Beispiel hypertone Elektrolytlösung (erste 24 h 4 ml/% KOF/kg KG; zweite 24 h 2 ml/% KOF/kg KG

Eiweißsubstitution



S

S

Nur bei Hypoproteinämie Beginn 24 h nach der Verbrennung

Magensonde



S

S

Ab 20% KOF zusätzlich Jejunalsonde

Ulkusprophylaxe



S

S

Sulgrafat via Magensonde

Hyperkalorische Ernährung

S

S

Immer über Jejunalsonde

Teilweise parenterale Ernährung



S

Initiales Débridement in Narkose

Antibiotikaprophlaxe

Übersicht Hypertone Elektrolytlösung (nach Monafo) 4 Zusammensetzung – Na: 268 mmol/l – K: 4 mmol/l – Cl: 218 mmol/l – Bikarbonat: 54 mmol/l 4 Dosierung – 1. Tag : 4 ml/kg KG/% verbrannte KOF – 2. Tag : 2 ml/kg KG/% verbrannte KOF – 3. Tag: Stop

Mit einer Eiweißsubstitution (Albumin) soll erst 24–48 h nach der Verbrennung begonnen werden, da vorher die Albuminmoleküle wegen des Kapillarlecks umgehend ins Interstitium gelangen und dort kontraproduktiv wirken (Ödem!).

14.4.2

Beatmung

Harte Indikationen für eine initiale Intubation und Beatmung sind ein schweres Inhalationstrauma, eine schwellungsbedingte Obstruktion des Larynx und der oberen Luftwege sowie eine respiratorische Insuffizienz jeder anderen Ursache (z. B. im Rahmen eines Polytraumas). Eine

Nur bei Infektabwehrstörung

schwere Verbrennung per se ohne respiratorische Beeinträchtigung stellt keine Indikation dar. Ebenso sollte die Indikation zur Intubation »für den Transport« mit äußerster Zurückhaltung gestellt werden. Im Rahmen der intensivmedizinischen Behandlung muss prinzipiell alles daran gesetzt werden, längere Phasen künstlicher Beatmung zu vermeiden. > Escharotomie bei zirkulären Verbrennungen des Halses und vor allem des Rumpfes ist bei respiratorischer Kompromittierung zwingend (. Abb. 14.3)!

Inhalationstrauma. Das schwere Inhalationstrauma ist bei Kindern selten und kommt praktisch nur dann vor, wenn das Kind über längere Zeit Rauch in einem abgeschlossenen Raum (klassisch: Hausbrand) eingeatmet hat. Klinisch finden sich Rauchpartikel im Bereich der Gesichtshaut, in Mund und Nase, evtl. eine Verbrennung im Bereich des Kopfes mit versengten Vibrissen, Brauen, Wimpern und Kopfhaaren. Der Nachweis einer Met-Hb-Erhöhung im Serum ist beweisend für ein Inhalationstrauma. Therapie der Wahl ist die sofortige Intubation und Beatmung mit 100% Sauerstoff.

14.4.3

Ernährung

Kinder mit kleinen Verbrennungen/Verbrühungen werden ausschließlich peroral (ggf. Sondierung über Magensonde) ernährt, bei Säuglingen kann die Mutter weiterhin stillen.

14

134

Kapitel 14 · Verbrennungen und Verbrühungen

Eine Indikation zu formeller hyperkalorischer Ernährung (bei >60% KOF auch in Form einer parenteralen Zusatzernährung) besteht bei Läsionen >20% KOF. Zur Berechnung des Kalorienbedarfs verwenden wir die HildrethFormel (Hildreth et al. 1989, 1993): 4 <12 Jahre 1800 kcal/m2 KOF plus 1300 kcal/m2 verbrannter KOF 4 <12 Jahre 1500 kcal/m2 KOF plus 1500 kcal/m2 verbrannter KOF ! Cave Die perorale/enterale Ernährung (ggf. Magen- oder Jejunalsonde) muss auch bei schweren Verbrennungen unverzüglich begonnen werden, um einem paralytischen Ileus zuvorzukommen. Gelegentliches Erbrechen ist dabei häufig und kein Grund, die perorale/enterale Ernährung abzubrechen.

14.5.2

Grundsätzlich werden zweitgradige tiefe und drittgradige Läsionen bis 20% KOF (= zahlenmäßig größte Gruppe der chirurgisch zu behandelnden Patienten) tangential nekrosektomiert und in der gleichen Sitzung mit ungemeshter autologer Spalthaut gedeckt (. Abb. 14.2; Schiestl 2007). Die Entnahmestelle der ersten Wahl ist dabei der Skalp (. Abb. 14.1; Klöti u. Pochon 1981; de Viragh et al. 1995). Die angeschnittenen Haarschäfte beschleunigen die Wundheilung, die Haare wachsen schnell nach und machen die Entnahmestelle (im Gegensatz zu jeder anderen Spenderzone!) unsichtbar. Außerdem kommt es hier nie zu Narbenbildung.

14.5.3 14.4.4

Schmerztherapie

Ein Nalbuphin-Dauertropf und eine Basismedikation mit Paracetamol haben sich sehr gut bewährt. Wichtig und ausgesprochen effizient sind außerdem sog. »standing orders«. Diese erlauben es den Pflegenden, nach Evaluation der Schmerzen (Schmerzindex!) selbst ein Schmerzmittel zu verabreichen oder eine bestehende Dosierung zu erhöhen.

14

14.5

Chirurgische Therapie

14.5.1

Grundlagen

Prinzipiell werden tiefe zweitgradige und drittgradige Läsionen chirurgisch behandelt. Die Standardmethode ist die Nekrosektomie und Deckung mit autologer Spalthaut (Deitch et al. 1983) Seit den grundlegenden Arbeiten von Janzekovic (1970) und des Jackson (1972) ist die Frühnekrosektomie (innerhalb der ersten 3–5 Tage nach Unfall) in der Verbrennungschirurgie Standard. Bei Verbrühungen allerdings kann die Tiefe einer Läsion gelegentlich erst zwischen dem 8. und 12. Tag eindeutig beurteilt werden (Nachbrennvorgang! Landkartenmuster der Läsion mit »fließenden« Übergängen!). Bei sehr ausgedehnten/tiefen Läsionen und bei gewissen Lokalisationen kommen besondere Techniken (s. unten), Hautkulturen und biosynthetische Produkte wie INTEGRA Artificial Skin (Burke et al. 1981) oder Matriderm (van Zuijlen et al. 2001) zum Einsatz.

Leichte und mittelschwere Verbrennungen und Verbrühungen (1–20% KOF)

Schwere und massive Verbrennungen und Verbrühungen (21–100% KOF)

Diese großflächigen Läsionen gehören zu den anspruchsvollsten chirurgischen Herausforderungen überhaupt (. Abb. 14.3). Sie erfordern wegen der mehreren bis vielen nötigen Operationen (80% KOF Grad 3 → 30–40 Operationen/Verbandswechsel/Interventionen in Narkose innerhalb von 2–3 Monaten), wegen der systemischen Auswirkungen und der damit verbundenen potenziellen Lebensgefahr und auch auf Grund logistischer Gesichtspunkte einen im Voraus und mit allen Beteiligten zusammen detailliert orchestrierten »Masterplan« (Tagesziele/Wochenziele/Monatsziele). Dieser muss auch die immer möglichen komplikativen Entwicklungen wie Sepsis, Wundinfekt, ThierschVerluste, vorübergehende Inoperabilität, (Multi-)Organversagen u. a. m. antizipierend berücksichtigen. Tägliche Standortbestimmungen und Festlegen des folgenden Tagesprogramms durch das involvierte Spezialistenteam sind ebenso unabdingbar wie standardisierte wöchentliche Situationsanalysen und allfällige Anpassungen des Masterplans. Die kompromisslos rasche (»no patient is too sick to have necroses removed«, David Heimbach) Entfernung aller Nekrosen (in 1- bis 2 täglichen Portionen von 20–30% KOF) ist die überlebenssichernde Behandlungsstrategie. Die Defektdeckung erfolgt mit Eigenhaut (s. Tabelle 6) bzw. Kadaverhaut(26) oder (bio)synthetischen Materialien (temporäre Deckung). Da die erwähnten Behandlungen naturgemäß einem hochspezialisierten Zentrum vorbehalten bleiben müssen, ist es nicht sinnvoll, in diesem Kontext weiterführende Detailbetrachtungen anzustellen. Hände. Die dorsale Seite wird mit ungemeshten Spalthauttransplantaten gedeckt, die palmare vorzugsweise mit Vollhauttransplantaten (Entnahmestelle = unbelastete Zone der Fußsohle).

135 14.5 · Chirurgische Therapie

a

b

c

d

. Abb. 14.1a–d. Verbrühung eines 2-jährigen Mädchens. a 10 Tage danach. Der zentrale Anteil der Verbrühung ist Grad 2 tief. b Eine Wo-

che nach Spalthauttransplantation vom Skalp. c Ein Jahr nach Spalthauttransplantation. d Zwei Jahre nach Spalthauttransplantation

14

136

Kapitel 14 · Verbrennungen und Verbrühungen

. Abb. 14.2. Spalthautentnahme vom Skalp

. Abb. 14.3. 3 jähriges Mädchen mit einer drittgradigen Verbrennung von 80% der KOF, 24 h nach dem Trauma, Escharotomien an allen Extremitäten, Abdomen und Thorax

. Tab. 14.6. Techniken zur Deckung großflächiger Verbrennungen

14

Technik

Beschreibung

Mesh-Technik (Tanner et al. 1964)

Die Spalthaut wird apparativ in ein Netz verwandelt, das je nach Maschengröße in auseinandergezogener Form das 1,5- bis 9-fache der ursprünglichen Fläche bedecken kann

Meek-Technik (Meek 1958)

Die Spalthaut wird apparativ in quadratische Stückchen von wenigen mm Seitenlänge geschnitten (Schachbrett), die dann auf ihrer Unterlage auseinandergezogen und als Mini-Hautinseln auf die Wunde gelegt werden (ähnliches Prinzip wie Mesh)

Sandwich-Technik (Phipps u. Clarke 1991)

Weitmaschige (1:3 bis 1:9) autologe Spalthauttransplantate und Spenderhauttransplantate (1:1,5) werden hierbei kombiniert.

Kultivierte Keratinozyten

Aus einer 5 cm2 großen Hautbiopsie werden im Labor innerhalb von 2–3 Wochen mehrschichtige Epidermistransplantate (20–30 Plätzchen à 50 cm2) gezüchtet

INTEGRA artificial skin (Burke et al. 1981)

Zweischichtiges biosynthetisches Hautersatzprodukt. In der unteren Schicht (Gerüst aus extrazellulärer Matrix) entsteht innerhalb von 3 Wochen eine Neodermis, die obere Silikonschutzschicht muss dann entfernt und durch ein (sehr dünnes) Spalthauttransplantat ersetzt werden

Gesicht und Hals. Immer werden ungemeshte Spalthauttransplantate vom Skalp unter Beachtung der sog. »ästhetischen Einheiten« verwendet. Anogenitalregion. Auf Grund der hohen und dauerhaften Infektgefahr müssen besondere Vorkehrungen getroffen werden: Transplantate eher gemesht als ungemesht verwenden, u. U. erst nach Vorbereiten der Wundfläche mit Spenderhaut, Analtamponade, Bausteinnahrung (produziert keinen Stuhl). Gelegentlich ist eine zweite Transplantation nötig. Die Anlage eines Anus praeter kann aber praktisch immer vermieden werden.

14.5.4

Infektionsprophylaxe in der Verbrennungschirurgie

Die an der »äußeren« Umwelt liegenden und deshalb immer bakteriell kontaminierten Läsionen sowie die kompromittierte Infektabwehr (s. Verbrennungskrankheit) machen

standardisierte Maßnahmen nötig. Diese bestehen in der Entfernung allen nicht vitalen Gewebes und autologen Defektdeckung (ggf. temporäre Deckung, s. oben) zum frühestmöglichen Zeitpunkt sowie in regelmäßigen (initial 1–2 täglichen) Verbandswechseln mit Wundreinigung und topischer Desinfektion. Ablaufsmäßig müssen alle Interventionen portioniert werden (z. B. Arm rechts, Thorax, Arm links, Bein links), zwischen denen das Team jeweils mindestens neue Handschuhe (ggf. Neueinkleidung) bekommt. Für »sterile« Einheiten sowie für routinemäßige Antibiotikaprophylaxe gibt es keine Evidenz. »Toxic shock syndrome« (TTS). Das TTS kommt typischerweise bei Kleinkindern mit kleinflächigen Läsionen vor und kann bei zu später Diagnose/Therapie zum Tod führen. Deshalb sind das Wissen über bzw. das Suchen nach den Prodromen zwingend erforderlich. Frühdiagnose und immediate Antibiotikatherapie (auch im Zweifelsfall!) führen zu rascher Besserung und Restitutio ad integrum. (Cole u. Shakespeare 1990; Frame et al. 1984).

137 14.9 · Das Team

Übersicht Zeichen des »toxic shock syndrome« 4 4 4 4

14.6

Fieber über 39°C Exanthem Erbrechen und/oder Durchfall Verschlechterung des Glasgow-Coma-Score

Kindsmisshandlung

Die Inzidenz liegt im einstelligen Prozentbereich, möglicherweise höher (Dunkelziffer!). Diskrepanzen zwischen Anamnese und Befunden, verspätete Vorstellung, vor allem aber ungewöhnliche Läsionen (z. B. sockenförmig, Bügeleisenabdruck u. a. m.) sind indikativ und müssen die Kinderschutzgruppe aktivieren.

14.7

Rehabilitation

Die Rehabilitation ist integraler und damit absolut unverzichtbarer Bestandteil des Behandlungssystems. Sie dient dazu, Körperfunktionen zu erhalten bzw. wieder aufzubauen Die wichtigsten Elemente sind Physiotherapie und Ergotherapie inklusive aller Hilfsmittel (Kompressionsanzug, Kontaktmedien, Schienen u. a. m.). Sie beginnt am Unfalltag und hört erst auf, wenn das funktionell und kosmetisch bestmögliche Langzeitresultat erzielt ist, was oft erst nach mehreren Jahren der Fall ist. In gleicher Weise wichtig ist die kontinuierliche psychosoziale Betreuung.

14.8

Rekonstruktive Chirurgie

Etwa 30% der operierten Kinder benötigen trotz optimaler chirurgischer und rehabilitativer Behandlung später eine Narbenkorrektur. Meistens entsteht die funktionelle Störung wie z. B. eine Flexionskontraktur im Ellbogen auf Grund der gegenläufigen Dynamiken von Wachstum des Kindes (Kleinkinder!) und Schrumpfen der sehr oft hypertrophen Narben: Die Haut wird zu eng/klein. Die häufigsten Korrekturtechniken sind lokale Verschiebelappen (z. B. Z-Plastik), (Voll-)Hauttransplantate, INTEGRA Artificial Skin (. Tab. 14.6) und Expander.

14.9

Das Team

Zur umfassenden und erfolgreichen Betreuung schwerund schwerstverbrannter Kinder muss ein aufeinander eingespieltes Team von erfahrenen und hochmotivierten Experten zur Verfügung stehen:

4 Auf Verbrennungs- und rekonstruktive Chirurgie spezialisierte Kinderchirurgen 4 Kinderanästhesisten 4 Pädiatrische Intensivmediziner 4 (Intensiv-)Pflegefachkräfte 4 Physiotherapeuten/Ergotherapeuten 4 Orthopädietechniker 4 Psychologe 4 Sozialdienst 4 Kindergarten/Schule Nur mit Teamwork und immer zusammen mit Patienten und ihren Angehörigen gelingt es, die lebensbedrohliche Akutphase zu überwinden, die jahrelange Rehabilitation effizient zu nutzen und die volle Reintegration in ein neues Leben zu bewerkstelligen. Ein Leben, das zwar von Narben gezeichnet, aber trotzdem durch eine hohe Qualität gekennzeichnet ist (Schiestl et al. 2008; Landolt et al. 2002).

Literatur Alexander JW, MacMillan BG, Law E, Kittur DS (1981) Treatment of severe burns with widely meshed skin autograft and meshed skin allograft overlay. J Trauma 21(6):433–8 Bassey PQ, Arons RR, DiMaggio CJ, et al. (2006) The vulnerabilities of age: burns in children and older adults. Surgery 140:705–717 Burd A, Noronha FV, Ahmed K, et al. (2006) Decompression not escharotomy in acute burns. Burns 32:284–292 Burke JF, Yannas IV, Quinby WC Jr, Bondoc CC, Jung WK (1981) Successful use of a physiologically acceptable artificial skin in the treatment of extensive burn injury.Ann Surg 194(4):413–28 Cole RP, Shakespeare PG (1990) Toxic shock syndrome in scalded children. Burns 16(3):221–4 Deitch EA, Wheelahan TM, Rose MP, et al. (1983) Hypertrophic burn scars: an analysis of variables. J Trauma 23:895–898 Frame JD, Eve MD, Hackett ME, Dowsett EG, Brain AN, Gault DT, Wilmshurst AD (1985) The toxic shock syndrome in burned children. Burns Incl Therm Inj 11(4):234–41 Hildreth MA, Herndon DN, Desai MH, et al. (1993) Caloric requirements of patients with burns under one year of age. J Burn Care Rehabil 14:108–112 Hildreth MA, Herndon DN, Desai MH (1989) Caloric needs of adolescent patients with burns. J Burn Care Rehabil 10:523–526 Jackson DM, Stone PA (1972) Tangential excision and grafting of burns. The method, and a report of 50 consecutive cases. Br J Plast Surg 25(4):416–26 Janzekovic Z (1970) A new concept in the early excision and immediate grafting of burns. J Trauma 10(12):1103–8 Klöti J, Pochon JP (1981) Split skin grafts from the scalp, Prog Pediatr Surg 14:111–22 Landolt MA, Grubenmann S, Meuli M (2002) Family impact greatest: predictors of quality of life and psychological adjustment in pediatric burn survivors. J Trauma 53(6):1146–51 Langer S, Hilburg M, Druecke D, Herweg-Becker A, Steinstrasser L, Steinau HU (2006) Analysis of burn treatment for children at Bochum University Hospital. Unfallchirurg 109:862–866 Lönnecker S, Schoder V (2001) Hypothermie bei brandverletzten Patienten – Einflüsse der präklinischen Behandlung. Chirurg 72:164–167 Meek CP (1958) Successful microdermagrafting using the Meek-Wall microdermatome, Am J Surg 96(4):557–8

14

138

Kapitel 14 · Verbrennungen und Verbrühungen

Monafo WW, Chuntrasakul C, Ayvasian V (1973) Hypertonic sodium solution in the treatment of burn shock. Am J Surg 126:778–783 Phipps AR, Clarke JA.The use of intermingled autograft and parental allograft skin in the treatment of major burns in children. Br J Plast Surg 1991 Nov-Dec;44(8):608–11. Pruitt BA, Dowling JA, Moncrief JA (1968) Escharotomy in early burns care. Arch Surg 96:502–507 Saffle J (2001) Escharotomy. In: Practice guidelines for burn care. J Burn Care Rehabil 11 (Suppl):53S–58S Schiestl C (2007) Treatment of scald injuries in infants and toddlers: the Zurich concept. Handchir Mikrochir Plast Chir 39(5):356–9 Schiestl C, Schlüer AB, Zikos I (2008) Schaut mich ruhig an – wie brandverletzte Kinder und Jugendliche ihr Leben meistern. Rüffer und Rub, Zürich Tanner JC Jr, Vandeput J, Olley JF (1964)The mesh skin graft.Plast Reconstr Surg 34:287–92 Trop M, Schiestl C (2007) Erstversorgung und initiale Intensivtherapie von Verbrennungen bei Kindern. Notfall Rettungsmedizin 10: 94–98 Viragh PA de, Meuli M (1995) Human scalp hair follicle development from birth to adulthood: statistical study with special regard to putative stem cells in the bulge and proliferating cells in the matrix. Arch Dermatol Res 287(3-4):279–84 Vloemans AF, Schreinemachers MC, Middelkoop E, Kreis RW (2002) The use of glycerol-preserved allografts in the Beverwijk Burn Centre: a retrospective study. Burns 28 Suppl 1:S2–9 Zuijlen PP van, Vloemans JF, van Trier AJ, Suijker MH, van Unen E, Groenevelt F, Kreis RW, Middelkoop E (2001) Dermal substitution in acute burns and reconstructive surgery: a subjective and objective long-term follow-up Plast Reconstr Surg 108(7):1938–46

14

15

15 Prinzipien der pädiatrischen Traumatologie H.-G. Dietz

15.1

»Battered child«

– 139

15.2

Polytrauma

15.3

Thoraxtraumen – 145

15.4

Abdominaltrauma – 147

– 143

Literatur – 150

> Verletzungen im Kindesalter sind die häufigste Ursache für stationäre Behandlungen und bis zum 16. Lebensjahr auch die häufigste Todesursache. Die umfangreiche Problematik der Kindertraumatologie mit den Skelett- und Weichteilverletzungen soll hier nicht im Zentrum der Betrachtungen stehen, da Lehrbücher über die Skelettverletzungen, die Verletzungen der Muskeln, Sehnen und Nerven in ausreichender Zahl und Kompetenz zur Verfügung stehen. Wenn auch die Extremitätenverletzungen eine Versorgung durch unterschiedlich ausgebildete Fachkollegen wie Kinderchirurgen, Unfallchirurgen und Kinderorthopäden erfahren, so wird bei den zentralen Problemen wie beim »battered child«, beim Polytrauma, beim Thoraxtrauma und beim Abdominaltrauma immer ein Kinderchirurg mit in das Team der behandelnden Ärzte einbezogen werden müssen.

15.1

»Battered child«

Kindsmisshandlungen sind die grausamsten und zum Teil leider auch bisweilen am schwierigsten zu diagnostizierenden Verletzungen im Kindesalter (. Tab. 15.1). Entscheidende Tatsache bleibt, dass vor allem die Sensibilität der behandelnden Ärzte für die Situationen der Misshandlung geschärft werden muss.

. Tab. 15.1. Ursachen der Kindsmisshandlung Körperlich

31,5%

Sexuell

15,6%

Emotional

6,8%

Aussetzung

2,0%

Medizinische Vernachlässigung

4,7%

Körperliche Vernachlässigung

15,4%

> Der Hinweis auf eine Kindsmisshandlung ist immer dann gegeben, wenn die klinischen Befunde mit den Angaben der Eltern oder der Betreuer nicht in Einklang zu bringen sind. Beim geringsten Verdacht auf eine Kindsmisshandlung ist dieser unbedingt zu verfolgen, denn nur dann kann die Prävention vor weiteren Misshandlungen mit oftmals fatalem Ausgang wirksam werden.

Ein wesentlicher Aspekt bei den Kindsmisshandlungen ist, dass diese in allen gesellschaftlichen Schichten vorkommen können. Bei dem Verdacht auf eine Kindsmisshandlung muss unbedingt und ohne zeitliche Verzögerung eine stationäre Aufnahme in einer Kinderklinik oder einer Kinderchirurgischen Klinik erfolgen. Es ist heute zu fordern, dass die damit konfrontierten Kliniken einen standardisierten Ablauf des betreuenden Teams von Kinderärzten, Kinderkrankenschwestern, Kinderpsychologen, Sozialarbeitern

140

Kapitel 15 · Prinzipien der pädiatrischen Traumatologie

erarbeitet haben und auch dann unter Hinzuziehung der Polizei agieren.

Übersicht Familiäres Risiko 4 4 4 4 4 4 4 4

Arbeitslosigkeit Scheidung Tod von Angehörigen Häusliche Schwierigkeiten Finanzielle Probleme Ungeplante Geburt Eltern mit Alkohol- und Drogenproblemen »Misshandelte« Eltern

Die Folgen der körperlichen Misshandlung führen zu Verletzungen, die nicht oder nicht ausreichend durch die Eltern erklärt werden können, gelegentlich werden dann als Unfallverursacher Geschwisterkinder, Freunde, Spielkameraden oder andere Personen genannt. Im Verdachtsfalle ist neben der Untersuchung der angegebenen Verletzung immer eine Ganzkörperuntersuchung des Kindes durchzuführen. Unter Wahrung der Intimsphäre muss eine gründliche körperliche Untersuchung des vollständig entkleideten Kindes durchgeführt werden. Es versteht sich von selbst, dass in dieser ersten Phase der Vertrauensbildung zwischen Arzt und Kind bzw. dann auch den Eltern zunächst nur die Befunde »per se« erhoben werden und nicht über den Verdacht bzw. Verdachtsmomente gesprochen wird oder sogar Anschuldigungen formuliert werden. Neben der detaillierten Dokumentation im Krankenblatt sind aussagekräftige Fotos anzufertigen (. Abb. 15.1).

Übersicht Notwendige Untersuchungen

15

4 4 4 4 4 4

Neurologisch Haut! Verbrennungen Abdominalverletzungen Genitalverletzungen Frakturen

Übersicht Dokumentation beim »battered child« 4 4 4 4 4 4 4

Unfallhergang Familienanamnese Krankengeschichte Untersuchungsbefunde Röntgen- und Schnittbildbefunde Laborergebnisse Photographische Dokumentation

. Abb. 15.1. »Battered child« mit entsprechenden Gesichtsverletzungen

Hämatome. Bei Kindsmisshandlungen sind in ca. 90% der Fälle Manifestationen im Bereich der Haut und hier im Wesentlichen Hämatome nachzuweisen. Pathognomonisch ist das Vorliegen von Hämatomen in unterschiedlichen Farben (die den zeitlich unterschiedlichen Resorptionszustand zeigen), da hier die wiederholte, zeitlich differente Misshandlung nahe liegt. Wichtig ist auch die Lage der Hämatome, wobei Hämatome am Thorax, Rücken, Genitalien, dorsalem Oberschenkel und Kieferwinkel, Hals, Nacken, ventralen Unterarmen, Schultern und Oberarmen nicht typisch für die klassischen Verletzungen von Kindern beim Spielen und Sturz sind. Verbrennungen und Verbrühungen. Verbrennungen und

Verbrühungen sind in diesem Zusammenhang zwar deutlich seltener, können Hinweise für Kindsmisshandlungen sein. Sowohl Verbrühungen als auch Kontaktverbrennungen mit Herdplatte, Zigaretten oder Ähnlichem können hier richtungsweisend sein. Frakturen. Eine wichtige Manifestation bei den Kindsmisshandlungen ist das Skelettsystem, wobei ca. die Hälfte aller misshandelten Kinder Frakturen aufweisen. Die

141 15.1 · »Battered child«

Frakturtypen zeigen eine hohe Spezifität für das Vorliegen einer Misshandlung, da es im Wesentlichen im Säuglingsalter metaphysäre Frakturen mit periostalen Reaktionen sind, die normalerweise nur schlecht mit einem Unfallmechanismus logisch erklärt werden können. Abhängig natürlich von der einwirkenden Kraft kommt es zu kompletten oder inkompletten Abbrüchen im Bereich der Epiphysenfuge und diese Verletzungen werden als »corner fractures« bezeichnet. Im Säuglingsalter kann es vorkommen, dass bei den Röhrenknochen lediglich periostale Reaktionen auf die Gewalteinwirkung hinweisen. Weiterhin kann als klassische Extremitätenfraktur die quere Ulnafraktur in Schaftmitte bei größeren Kindern als eine sog. Parierfraktur gewertet werden. Grundsätzlich können alle Frakturen durch Gewalteinwirkung bei einer Misshandlung entstehen, so dass neben den »Klassikern« der Kindsmisshandlungen auch häufig behandelte Frakturen einer Kindsmisshandlung zu Grunde liegen können.

Übersicht Klassische radiologische Zeichen 4 4 4 4 4

»Corner fractures« Dorsale Rippenfrakturen Sternum-, Skapulafrakturen Dorsale Wirbelfrakturen Mandibulafrakturen

Kopfverletzungen (7 Kap. 17). Kopfverletzungen sind bei

10–20% der Kindsmisshandlungen anzutreffen, wobei im ersten Lebensjahr mit 80% die größte Zahl der Kinder davon betroffen ist. Zu den häufigsten Formen zählen Schläge auf den Kopf und das Schütteln des Kindes mit Hin- und Herpendeln des Kopfes (»shaken baby«; . Abb. 15.2): dies führt zu schwersten Verletzungen, wie Frakturen und intrakraniellen Blutungen!

Übersicht Die unterschiedlichen Kopfverletzungen 4 4 4 4 4

Multiple Schädelfrakturen Impressionsfrakturen Mandibulafrakturen Blutung: subdural, epidural, subarachnoidal Parenchymläsionen

> Wichtiges Zeichen für den Nachweis eines »shaken babies« sind retinale Blutungen, die bei der Augenhintergrundanalyse nachgewiesen werden können. Im Augenhintergrundbereich kann es aber auch zu Netzhautablösungen kommen.

. Abb. 15.2. Schema des »shaken baby« mit entsprechenden Verletzungen

Im Weiteren führen die Ultraschalluntersuchungen bei noch offener Fontanelle zum Verdacht, und das CCT ist dann beweisend zum Nachweis von intrakraniellen Blutungen einzusetzen. Im Verlauf bzw. im Residualzustand ist das MRT dann dem CCT aufgrund seiner Aussagekraft vorzuziehen, wobei nach 6–12 Wochen nach dem Ereignis exakt das ganze Ausmaß der Schädigung nachgewiesen werden kann (. Abb. 15.3). Die subduralen Hämatome werden durch Einriss von Brückenvenen hervorgerufen mit entsprechenden Folgen der Blutungen. Die Kopfverletzungen sind auch die gefährlichsten Verletzungen bei der Kindsmisshandlung und ein Drittel aller Säuglinge mit Schütteltrauma sterben an den ZNSVerletzungen, zwei Drittel weisen im Langzeitverlauf neurologische Defizite auf. Thorax-, Becken- und Wirbelsäulenverletzungen. Auch das Stammskelett kann durch Gewalteinwirkung verletzt werden. Bei Thoraxverletzungen handelt es sich meist um multiple Rippenbrüche sowie um Sternumfrakturen, im Bereich des Beckens kommt es zu den klassischen Verletzungen mit Impressionen, im Bereich der Brust- und Lendenwirbelsäule zu Kompressionen (. Abb. 15.4) und in der HWS häufig zu Verdrehungsverletzungen.

15

142

Kapitel 15 · Prinzipien der pädiatrischen Traumatologie

. Abb. 15.3. Kernspintomographie: chronische Ergüsse beim »shaken baby«

15 . Abb. 15.4. Thoraxkompression

Abdominalverletzungen. Im Bereich des Bauchraums kann

es zu stumpfen oder perforierenden Verletzungen kommen, die mit einer hohen Letalität verbunden sind. Bei Kleinkindern werden zunächst die Leber und die Milz sowie die Hohlorgane durch Schläge und Tritte verletzt. In der Regel kommt es dann zu massiven intraabdominellen Blutungen, die auf Grund des verspäteten Aufsuchens eines Arztes oder einer Klinik in 50% der Fälle letal verlaufen.

> Bei dem geringsten Verdacht auf eine Kindsmisshandlung muss in einer sorgfältigen Anamnese und dann einer körperlichen Untersuchung des ganzen Körpers diesem Verdacht nachgegangen werden. Multiple Hämatome im unterschiedlichen Zustand, Frakturen an ungewöhnlicher Stelle sowie nicht erklärte Ursachen der Verletzungen sind als wichtigste Verdachtsmomente zu nennen. Der erste Schritt ist die stationäre Aufnahme, dann folgt die Analyse des Augenhintergrunds um Retinablutungen und Netzhautablösungen zu diagnostizieren und weiterhin die Suche nach Schädelund Extremitätenfrakturen. 95% der misshandelten Kinder werden im eigenen familiären Bereich von Familienangehörigen verletzt.

Übersicht Risikokinder 4 4 4 4 4 4

Risikokinder <3 Jahre (<1 Jahr!) Erstgeborene Frühgeborene Stiefkinder Behinderte

143 15.2 · Polytrauma

15.2

Polytrauma

lich einen Blutverlust von 10% seines Gesamtblutvolumens bedeuten würde.

Polytraumatisierte Kinder stellen die behandelnde Klinik vor extreme Herausforderungen, da polytraumatisierte Kinder eine Seltenheit darstellen und daher die standardisierten und routinemäßig trainierten Algorithmen, wie sie in der Erwachsenentraumatologie gängig sind, nicht entsprechend in die tägliche Routine eingehen. Ursachen von Polytraumen bei Kindern sind Rasanztraumen sowie der Sturz aus großer Höhe bzw. bei älteren Kindern ab dem 5. Lebensjahr Unfälle als Verkehrsteilnehmer, Fußgänger oder Radfahrer. Zur Beurteilung der Patienten ist neben dem »Childrens Glasgow Coma Scale« für das Schädel-Hirn-Trauma der »PDTS«, der »Pediatric Trauma Score« von herausragender Bedeutung. Der PDTS ist eine Kombination aus physiologischen und anatomischen Parametern, der unter Berücksichtigung von 6 klinischen Variablen, nämlich des Gewichtes des verletzten Kindes, der Atmung, des systolischen Blutdrucks, der Bewusstseinslage, offener Wunden sowie an Hand von vorliegenden Frakturen erstellt wird. Den einzelnen Parametern werden Punkte zugeordnet und diese anschließend addiert. Die zu erreichenden Punkte reichen von Minus 6 (schlechteste Überlebensprognose) bis Plus 12 (gute Prognose; . Tab. 15.2). Aufgrund der unterschiedlichen Anatomie und Pathophysiologie zwischen einem Erwachsenen und einem Polytraumapatienten im Kindesalter ist es wichtig, die Gruppe der bis zu 14 Jahre alten Patienten besonders zu betrachten. Die Unterschiede sind umso größer, je jünger das Kind ist. Blutungen. Bei Säuglingen liegt ein deutlich geringeres

Blutvolumen vor, so dass bereits kleine Blutverluste zu einem schweren hypovolämischen Schock führen können. Verliert ein 4-jähriges Kind beispielsweise 500 ml Blut, bedeutet das einen anteiligen Blutverlust von ca. 42%, bei einem 8-jährigen Kind sind dies immerhin noch ein Verlust von 26%, während dies bei einem Erwachsenen ledig-

Übersicht Spezielle Aspekte beim Polytrauma bei Kindern 4 4 4 4 4 4 4 4

Kopf > Körper Gehirn: hohes Flüssigkeitsvolumen, weniger Fett Großes Oberfläche/Volumen-Verhältnis Weniger Fettmasse Weniger Muskelmasse Weniger Körpermasse Weniger Blutvolumen Späte Dekompensation des Herz-Kreislauf-Systems

Gefährlich sind in diesem Zusammenhang auch die Blutungen in die großen Körperhöhlen, in die Weichteile und in den noch weichen und daher dehnbaren Schädel. Das knöcherne Skelett, das beim Kind noch relativ weich und formbar ist, kann größere Gewaltanwendungen ausreichend kompensieren. Die Deformierbarkeit und Scherkräfte wirken dann auf die inneren Organe ein. Aus diesem Grunde muss einerseits von einer erheblichen Gewalteinwirkung ausgegangen werden, wenn Rippenfrakturen beim verletzten Kind vorliegen, anderseits darf nicht übersehen werden, dass es auch bei einer leicht verletzten Thoraxwand zu schwersten intrathorakalen Verletzungen gekommen sein kann. Da die Rippen beim Kind meist in Form einer Grünholzfraktur brechen, sind Pneumothoraces bzw. Hämathoraces eher selten. Schädelverletzungen. Die häufige Mitbeteiligung des Schädels und des Gehirns (Kap. 17) wird auf das Überwiegen des Kopfanteils bezogen und auf die Gesamtkörperlänge zurückgeführt. Weiterhin ist die Schädelkalotte dünner als beim Erwachsenen und die Schutzreflexe sind noch nicht ausreichend ausgebildet. Entscheidende Bedeutung hat die Tatsache, dass das Gehirn des Kindes weitaus anfälliger gegen Hypoxie und Hyperkapnie mit nachfolgender Ödembildung ist. Erschwerend kommt hierzu die noch nicht ausgereifte Blut-Hirn-Schranke.

. Tab. 15.2. Pediatric Trauma Score Wertungszahl

+2

+1

–1

Körpergewicht

>20 kg

10–20kg

<10 kg

Atmung/ Atemwege

Normal

Grenzwertig

Intubiert

RR systolisch

>90 mmHg

90–50 mmHg

<50 mmHg

Bewusstseinslage

Wach

Eingetrübt

Komatös

Weichteilverletzungen

Keine

Minimal

Erheblich

Frakturen

Keine

Geschlossen

Offen/ multipel

Thorax- und Abdomenverletzungen. Das Mediastinum bei Kindern ist weniger fixiert als beim Erwachsenen und kann dann zu einer raschen Unterbrechung der Hohlvenenflüsse bei einseitiger intrathorakaler Druckerhöhung führen. Die Bauchdecke und die abdominelle Muskulatur ist im Kindesalter dünner als bei einem Erwachsenen, die intraabdominellen Organe sind größer, bezogen auf die Gesamtkörpergröße, und es besteht ein physiologischer Tiefstand des Zwerchfelles. Das bedeutet zum einen, dass die Distanz der Organe zur Körperoberfläche geringer ist, zum anderen aber, dass die großen parenchymatösen Organe des Bauches, wie die Leber und die Milz, aus dem schützenden Rippenbereich verdrängt werden. Gewalteinwirkungen auf die

15

144

Kapitel 15 · Prinzipien der pädiatrischen Traumatologie

Bauchdecke treffen daher nahezu ungebremst auf die parenchymatösen Organe, was diese dann im Vergleich zu denen des Erwachsenen leichter verletzbar macht. Bei polytraumatisierten Kindern kommt es eher selten zu isolierten Verletzungen von Thorax und Abdomen mit Schädel-Hirn-Trauma und/oder Extremitätenverletzungen. Die meist vorliegenden Verletzungskombinationen sind im Sinne von Stammverletzungen anzusehen, bei denen sowohl Organe der einen wie auch die Organe der anderen Körperhöhlen betroffen sind. Pathophysiologie. Kinder haben einen erhöhten Flüssig-

keitsumsatz und einen intensiveren Gesamtstoffwechsel mit höherer Neigung zur metabolischen Azidose. Beim Kind fallen mehr saure Stoffwechselprodukte an und die Puffersysteme sind nach einem Trauma mit ausgeprägter Gewebszertrümmerung geringer. Die Labilität des Flüssigkeitshaushaltes begründet sich durch geringe Reserven an freiem Wasser bei einem hohen Anteil an extrazellulärer Flüssigkeit und der geringeren Konzentrierfähigkeit der Niere im Kindesalter. Durch die vergleichsweise große Körperoberfläche kommt es zu einem schnelleren Temperaturverlust, des weiteren ist die Aspirationsgefahr bei einem verletzten Kind größer, da sich mehr Sekret im Magen befindet als bei einem Erwachsenen. Indikation zu einer Intubation. Die Indikation sollte bei

schwer verletzten Kindern generell großzügig gestellt werden, da die oberen Atemwege häufig verlegt sind. Das liegt an dem in Relation zum Gesamtkörpermaß großen Kopf, der zu Anteflexion neigt und in der die Atemwege beeinträchtigende, vergleichsweise großen Zunge.

Übersicht Intensivmedizinische Besonderheiten

15

4 Volumengabe – Ausreichende Menge – Beste Substanz unklar, wahrscheinlich NaCl 0,9%, Ringerlaktat geeignet, evt. Eiweiß, Hydroxyethylstärke 4 Adrenergika, Vasopressin wie beim Erwachsenen, aber in anderen Dosen 4 Aktuelles Gewicht beachten, da die Dosierungen unbedingt angepasst werden müssen

Prognose. Erfreulicherweise erleiden Kinder wesentlich

seltener Verletzungen der Halswirbelsäule, da diese im Vergleich zum Erwachsenen noch mobiler und elastischer ist. Auch kann der Blutdruck beim Kind weitaus länger durch Autoregulationen, insbesondere durch die ausgeprägte Fähigkeit zur Vasokonstruktion aufrechterhalten werden. In der Regel muss bei einem Abfall des Blutdrucks als Folge einer Hypovolämie von einem Blutverlust von wenigstens

25%, im extremsten Fall sogar von 50% ausgegangen werden. Weitere Vorteile für die gute Prognose beim polytraumatisierten Kind sind die besseren Regulationsfähigkeiten des Gerinnungssystems und das Fehlen von kardiovaskulären Vorerkrankungen. > Die häufigsten Verletzungskombinationen sind Schädel-Hirn-Traumen mit Extremitätenverletzungen, gefolgt von Schädel-Hirn-Traumen mit Thorax-/Abdominalverletzungen und Extremitätenverletzungen.

Erstversorgung. Von herausragender Bedeutung ist es, auch dem Wärmehaushalt des Kindes Rechnung zu tragen. Das erhöhte Verhältnis von Oberfläche und Masse benötigt unbedingt den Einsatz von Wärmematten und Warmluftgeräten, wichtig ist es auch, die intravenösen Flüssigkeiten anzuwärmen; Luftbefeuchter, Beatmungsgerät und Kopf und Extremitäten sollten gezielt erwärmt werden. Der Transport sollte dann in jedem Falle in ein Kindertraumazentrum erfolgen, da nur hier beim Polytraumapatienten die höheren Überlebenschancen, insgesamt die niedrige Letalität und die besseren Ergebnisse vorliegen.

Übersicht Aufrechterhaltung des Wärmehaushaltes 4 4 4 4 4 4

Erhöhtes Verhältnis Oberfläche/Masse beachten Umgebungstemperatur erhöhen Wärmematten, Warmluftgeräte i.v. Flüssigkeiten anwärmen Luftbefeuchter am Beatmungsgerät Kopf und Extremitäten einpacken

Übersicht Transport/Hospitalisierung bei Polytraumakindern 4 Pediatric Trauma Center – Höhere Überlebenschance beim schweren Schädel-Hirn-Trauma – Geringere Letalität bei Polytraumapatienten – Bessere Ergebnisse beim stumpfen Bauchtrauma 4 Adäquate Bilanzierung 4 Adäquate Diagnostik 4 Adäquate Behandlung von Schädel-Hirn-Trauma, Abdomen- und Thoraxverletzungen 4 Adäquate Behandlung von Frakturen 4 Die Eltern sind beim Kind

Notfalldiagnostik. Die Dauer der Notfalldiagnostik muss

weniger als 30 min betragen und Information über sämtliche Verletzungen geben, wobei das Ganzkörper-CT hier zunehmend im Vordergrund steht. Folgenschwere Probleme können durch primär übersehene periphere Verlet-

145 15.3 · Thoraxtraumen

zungen entstehen. So kommt es bei ca. 5% der Patienten zur verzögerten Diagnose von Verletzungen, wobei dann in 76% Frakturen vorliegen, 68% davon sind auch therapierelevant.

Übersicht Notfalldiagnostik 4 4 4 4

Dauer <30 min Sonographie Abdomen Schädel-CT, bei Säuglingen Sonographie Schädel Röntgenaufnahme Thorax, Abdomenleeraufnahme (linke Seitenlage), Beckenübersicht, Wirbelsäule in 2 Ebenen 4 Wirbelsäulen-CT nach Befund 4 Ganzkörper-CT (ersetzt diesen Algorithmus)

Thromboseprophylaxe. Eine generelle Thromboseprophy-

laxe wird bei dem präpubertären Patienten auch bei Polytraumapatienten nicht empfohlen. Langzeitfolgen. Folgeprobleme bei Polytraumapatienten

sind funktionelle Defizite nach 1 Jahr in ca. 50% der Fälle, Beeinträchtigungen bei ca. 25% der Patienten, nach 10 Jahren bei ca. 12% und persistierende Behinderungen müssen bei 6% der überlebenden Patienten gesehen werden. Ein wesentlicher Faktor ist auch, dass ca. 60% der Patienten und die Familien im Verlauf soziale und finanzielle Probleme kalkulieren müssen. Letalität. Die Gesamtletalität bei Polytraumapatienten liegt derzeit bei 15–20%. Führend in der Letalität das SchädelHirn-Trauma, gefolgt vom Thoraxtrauma, Abdominaltrauma und an letzter Stelle dann die peripheren Verletzungen mit den Frakturen.

15.3

Thoraxtraumen

. Tab. 15.3. Ursachen des Thoraxtrauma Mechanische Ursache (Verkehrsunfall, Sturz aus großer Höhe)

50%

Knöcherne Verletzungen

25%

Innere Organverletzungen

25%

Perforierende Verletzungen

~1%

Polytrauma

50%

derte Atmung und hier muss bereits initial am Unfallort ein besonderes Augenmerk auf Inspektionen und Auskultation gerichtet werden. Fremdkörperentfernungen und die sofortige Sauerstoffgabe sind ohne Verzögerung notwendig. Dramatische Situationen mit Hautemphysem und paradoxer Atmung bedürfen nach der Intubation auch der entsprechenden Drainagebehandlung. Dyspnoe und Zyanose sind die ersten Anzeichen der Thoraxverletzung, gefolgt von der Ateminsuffizienz, die bei schwersten Thoraxverletzungen mit ggf. Organperforation von Ösophagus und Trachea vorkommen. Diese schwersten Verletzungen können durch Hautemphysem, Hämoptyse oder paradoxe Atembewegungen erkannt werden.

Übersicht Diagnostischer Ablauf 4 Unfallort – Inspektion – Palpation – Perkussion – Auskultation 4 Transportweg – Blutgasanalyse 4 Klinik – Röntgenaufnahme Thorax – Computertomographie Thorax – Sonographie, (Kernspintomographie)

Epidemiologie. Thoraxtraumen sind im Kindesalter zum

einen durch mechanische Ursachen hervorgerufen, zum anderen liegen aber in 50% der Fälle Verbrennungen, Verbrühungen, Verätzungen und Fremdkörperingestionen vor. Bei den mechanischen Ursachen sind es in 25% knöcherne Verletzungen, in 25% sind die Organe verletzt, in Mitteleuropa überwiegen die stumpfen Thoraxtraumen, nur in 1% kommt es zu penetrierenden Verletzungen (. Tab. 15.3). Das isolierte Thoraxtrauma ist relativ selten und nur bei 1% der Unfälle im Kindesalter betrifft es den Thorax. Bei Polytraumapatienten sind in 50% der Fälle Thoraxverletzungen mit vorhanden. Estversorgung. Die Erstversorgung ist von enormer Bedeutung. Das Leitsymptom der Thoraxverletzung ist die verän-

Diagnostik. Nach der Inspektion, der Palpation und der Auskultation erfolgt die Röntgenuntersuchung des Thorax in 2 Ebenen sowie die CT-Untersuchung. Die Röntgenuntersuchung zeigt die Skelettverletzungen wie auch Darstellung von Pneumothoraces und Hämatothoraces und Flüssigkeitsansammlungen. Problematisch ist beim Röntgenbild die Darstellung der Summation der unterschiedlichen Gewebeschichten, so dass eine subtile Analyse nur durch eine Computertomographie möglich ist. Hier kann dann rechtzeitig das gesamte Ausmaß des Schadens der Lungenkontusion, von Hämato- und Pneumatothoraces präzise erkannt werden. Ein weiterer Vorteil der CT-Untersuchung ist dann auch, dass mediastinalen Verletzungen, die im

15

146

Kapitel 15 · Prinzipien der pädiatrischen Traumatologie

b

c

a

d

. Abb. 15.5a–d. Zustand nach Fenstersturz: Thoraxtrauma mit Pneumothorax und Ergüssen. a Röntgenbild; b–d Computertomogramme

Röntgenbild oft maskiert sind, hier gut dargestellt werden können. Die Tendenz, thorakale Verletzungen zu unterschätzen, führt zu der absoluten Notwendigkeit, frühzeitig ein CT durchzuführen (. Abb. 15.5). Eine Labordiagnostik mit Blutuntersuchung, Blutgasanalyse und der Oxygenierungsindex sind von herausragender Bedeutung, da der Oxygenierungsindex vor allem für die Prognose mit herangezogen werden kann.

Übersicht Lungenkontusion – Pathophysiologie

15

4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4

Gewebequetschung Ruptur der Zellmembranen Alveolar-kapilläre Lecks Interstitielles Ödem, Atelektase Entzündungsreaktion Ventilations-Perfusions-Störung Hypoxie Organversagen Fleckige Verschattung Unregelmäßige Ausdehnung Verspätetes Auftreten

Therapie. Mittelpunkt in der Therapie bei Patienten mit Thoraxverletzungen ist die Behandlung der Lungenkontu-

sion und der dann danach daraus resultierenden respirato-

rischen Insuffizienz. Der Lungenkontusion liegt eine Zerreißung von Parenchymanteilen zu Grunde, die durch die Gewalteinwirkung zustande kommt. Die Folge davon sind Leckagen kleinerer Gefäße mit Austritt von Blut in die Alveolen oder Luft im Pleuraspalt. Atelektasen und interstitielle Ödeme und proinflammatorische Reaktionen führen dann zu einem gestörten Ventilations-/Perfusionsverhältnis mit drohender Hypoxie. Nach Sicherung der Atemwege ist die Intubation die nötige Konsequenz, in ausweglosen Fällen kann dann die Tracheotomie bzw. die Punktionstracheotomie notwendig werden. Entsprechend der Diagnostik sind Drainagen effizient zu platzieren, zur Behandlung von Luftansammlung bzw. Ergüssen oder auch Hämatomen. Die ausschließliche Punktion ist bei Traumapatienten nicht zu empfehlen. Besonderes Augenmerk sollte auf den Hämatokritwert gerichtet werden, um den koloidosmotischen Druck nicht zu stark zu senken. Im Übrigen ist das klassische Intensivmonitoring anzuwenden. In der Beatmungstherapie sind neben konventionellen Techniken, die Hochfrequenzbeatmung, die oszillierende Beatmung, und in Ausnahmefällen die extrakorporale Therapie (ECLA) möglich und notwendig. Das Tidalvolumen muss gewichtsangepasst gewählt, die Hyperkapnie sollte vermieden werden. Die prinzipiellen Probleme der Sekretretention sowie der artifiziellen Extubation müssen unbedingt vermieden werden. Wichtig ist auch die Bedeutung

147 15.4 · Abdominaltrauma

des strengen Monitorings einer Infektion. Die zusätzliche Infektion bei Lungenkontusion kann zu einem deletären Organversagen führen. Von besonderem Augenmerk sind die Lagerung, die Physiotherapie, die letztlich einen wesentlichen Beitrag im gesamttherapeutischen Regime leisten. Die Speziallagerung und Rotationsanwendung ersetzt die einfache Seiten- oder Bauchlage bei Säuglingen und Kleinkindern und sollte routinemäßig eingesetzt werden. Bei unkomplizierten Verläufen können sich Kinder mit schweren Lungenkontusionen innerhalb von 3–7 Tagen unter optimaler Therapie stabilisieren. Als radiologisches Korrelat sollte eine Regredienz der Verschattungen nachweisbar sein. Frühzeitig müssen Komplikationen und die Entwicklung eines ARDS oder einer Pneumonie durch den Verlauf des Oxygenierungsindexes diagnostiziert werden. Problematisch sind dann Atelektasen und Pleuraergüsse und das ARDS. Man muss bei den Thoraxtraumapatienten von der Pneumonierate von bis zu 50% und von einer ARDS-Rate von 15–20% ausgehen.

dor und in einer radiologischen Untersuchung einer Exspirationsaufnahme lässt sich dann die Überblähung beweisen. Therapie der Wahl ist die bronchoskopische Entfernung der Fremdkörper. Eine fatale Problematik sind Verätzungen der Speiseröhre, wobei es hier oft durch Verwechslung von entsprechenden Flüssigkeiten zu dieser Verätzung kommt. Die Therapie der Wahl ist hier die unmittelbare Endoskopie zur Beurteilung des Ausmaßes der Schädigung, gefolgt von stationärer Behandlung, medikamentös kommen Antibiotika als Infektionsprophylaxe und die Kortisonsgabe zur Verhinderung von Stenosen zur Anwendung. Organverletzungen des Herzens und der großen Gefäße sind im Kindesalter extrem selten und sind bei größeren Läsionen mit entsprechenden Blutungen nicht mit dem Leben vereinbar.

15.4

Abdominaltrauma

Epidemiologie. Die Anteile der Abdominalverletzungen Übersicht Therapie des Thoraxtrauma 4 4 4 4 4 4 4

Intubation, PaO2/FiO2-Ratio <250 Ventilation, PEEP, NO Drainage Antibiose Volumenbilanz (restriktiv) Lagerung (Luftkissen-Schaukelbett) Chirurgische Intervention – Lungenlazeration, Fisteln – Trachea, Ösophagus, Zwerchfell – Herz/Gefäße

Prognose. Die Prognose von Kindern mit Thoraxtraumen

ist bei adäquater Therapie gut einzuschätzen, zwei Drittel der Patienten zeigen keine Residuen, 14% geringfügige bis schwere Beeinträchtigungen, die Letalität beim Thoraxtrauma liegt bei einer Verletzungen von Thorax und Abdomen bei 20%, bei zusätzlichem Schädel-Hirn-Trauma bei 35%.

im Kindesalter liegen zwischen 5 und 10% bei allen Unfällen. Wie auch bei den thorakalen Verletzungen überwiegt das stumpfe Bauchtrauma mit ca. 95% gegenüber dem des penetrierenden mit 5% in Mitteleuropa. Die Ursachen für stumpfe Bauchtraumen sind direkte Gewalteinwirkung durch Rasanztraumen, Sturz aus großer Höhe, oder hier auch ein Überrolltrauma, gelegentlich das Gurttrauma. Bei den Patienten mit isoliertem stumpfen Bauchtrauma sind die abdominellen Organe in unterschiedlicher Häufigkeit betroffen, führend die Milz mit 45%, Leber 32%, Niere 12%, Pankreas 6%, Duodenum 2%, Blase 1,5% und die Niere 1%, Darmverletzungen, Dünndarm, Dickdarm, Magen mit 0,5%. Klassifikation. Wichtig ist die Klassifikation der Organrupturen nach der AAST in bis zu 6 Graden, wobei diese Graduierung für Milz und Leber, Dünndarm und Nieren angewendet werden kann (. Tab. 15.4). Mit Zunahme des Verletzungsgrades steigt die Letalität, die bei einer Grad-VVerletzung bei der Leber bereits 50% beträgt. Diagnostik. Initial hat eine Inspektion auf Prellmarken zu

Weitere Verletzungen beim Thoraxtrauma. Frakturen der Wirbelsäule sind sehr selten, allerdings ist es sehr wichtig,

die Wirbelfrakturen zu diagnostizieren, um die Analyse der stabilen Kompressions- und der instabilen Distraktionsverletzungen zu differenzieren und entsprechend zu behandeln. Perforierende Lungenverletzungen müssen chirurgisch versorgt werden, wobei aber ihre Seltenheit betont werden muss. Tracheale und Bronchusverletzungen müssen, so sie nicht periphere Bronchusverletzungen sind, bei operativen Eingriffen versorgt werden. Tracheale Fremdkörper sind im Kindesalter ebenfalls sehr häufig, wobei vor allem Nüsse, Obstpartikel, Bonbons, Spielzeug aspiriert werden. Die Aspiration führt zum Stri-

erfolgen, da damit bereits erste Hinweise für Organverletzungen gesehen werden können (. Abb. 15.6). Die erste orientierende Untersuchung ist dann die Ultraschalluntersuchung, die bereits im Schockraum Hinweise auf parenchymatöse Verletzungen gibt (. Abb. 15.7). Von zunehmender Bedeutung ist die CT-Untersuchung auch im Schockraum, z. B. die Multislice-CT-Untersuchung, die die Ruptur der parenchymatösen Organe (. Abb. 15.8, 15.9) zeigt, aber auch Hämatome, wie hier um das Duodenum (. Abb. 15.10), nachweisen kann. Bei Verdacht auf Perforationen von Hohlorganen (. Abb. 15.11) ist eine Röntgenuntersuchung sinnvoll, die dann in der Linksseitenlage die freie Luft zeigt. Im Wesentlichen führt aber die

15

148

Kapitel 15 · Prinzipien der pädiatrischen Traumatologie

. Tab. 15.4. Stumpfes Bauchtrauma. Graduierung der Verletzungen nach der American Association for Surgery of Trauma (AAST): Milzruptur – Leberruptur – Dünndarmverletzungen – Nierenverletzungen Grad

Verletzung

Verletzungsmuster

I

Hämatom

Subkapsulär, nicht zunehmend, <10% der Oberfläche

Lazeration

Kapseleinriss, nicht blutend, <1 cm tief

Hämatom

Subkapsulär, nicht zunehmend, 10–50% der Oberfläche; intraparenchymal, nicht zunehmend, <2 cm Ø

Lazeration

Kapseleinriss, blutend, 1–3 cm tief ohne Verletzung von Trabekelgefäßen

Hämatom

Subkapsulär, >50% der Oberfläche oder zunehmend rupturiertes subkapsuläres Hämatom, aktiv blutend; intraparenchymatöses Hämatom >2 cm oder zunehmend

Lazeration

>3 cm tief oder mit Verletzung von Trabekelgefäßen

Hämatom

Intraparenchymale Ruptur, aktiv blutend

Lazeration

Segmentale oder hiläre Gefäßdestruktion mit ausgedehnter Devaskularisation (>25% der Milz)

Lazeration

Vollständige Destruktion der Milz

Gefäße

Verletzung der Hilusgefäße mit Devaskularisation der Milz

II

III

IV

V

. Abb. 15.7. Subkapsuläres Hämatom um die Milz

Computertomographie zur Klassifizierung und dann zur Verlaufsbeobachtung.

15

. Abb. 15.6. Prellmarken beim stumpfen Bauchtrauma

Therapie. Im Vordergrund steht die konservative Behandlung mit Monitoring und Stabilisierung im Vordergrund steht. Bei Verletzungen der Niere kann gelegentlich die Schienung des Harnleiters notwendig werden. Lediglich Patienten mit Kreislaufinstabilität, Zunahme der freien Flüssigkeit und progredienten Hb-Abfall unter 6–7 g/dl sollten heute noch laparotomiert werden. Bei der Notwendigkeit der Splenektomie kann eine Replantation des Restmilzgewebes in das Omentum majus durchgeführt werden. Die immunologische Kompetenz allerdings ist hier nicht entsprechend den Vorstellungen der 80er-Jahre gegeben. Wichtig ist nach Splenektomie, zur Prävention der OPSI eine Pneumokokkenimpfung sowie eine Antibioti-

149 15.4 · Abdominaltrauma

a

. Abb. 15.9. Milzruptur Grad IV mit erheblicher Lazeration

b

. Abb. 15.10. Duodenalwandhämatom mit massiver freier Flüssigkeit

. Abb. 15.8a, b. Nierenruptur Grad IV. a Das Röntgenbild zeigt ein intrarenales/extrarenales Hämatom. b Das i.v.Pyelogramm zeigt keine Ausscheidung

. Abb. 15.11. Dünndarmperforation

15

150

Kapitel 15 · Prinzipien der pädiatrischen Traumatologie

kumprophylaxe mit Penicillin p. o. für 2 Jahre durchzuführen. Verletzungen der Hohlorgane oder der Gefäße sind dagegen seltener. > Entscheidend ist heute durch Fortschritte in der Diagnostik und Intensivmedizin die konservative Behandlung der parenchymatösen Organverletzungen. Lediglich bei nicht zu stabilisierenden Patienten und zunehmender Transfusionspflichtigkeit ist ein operatives Vorgehen sinnvoll. Erst die Kreislaufinstabilität, die in der Regel in den ersten 24 h auftritt, kann dann zusammen mit der Bildgebung die Indikation zur Laparotomie ergeben. Die Laparoskopie hat im Rahmen der Diagnostik des stumpfen Bauchtraumas keinen primären Stellenwert.

Literatur

15

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16

16 Wundversorgung und Bisswunden R. Boehm 16.1

Wundversorgung

16.1.1 16.1.2 16.1.3 16.1.4

Allgemeines zur Wundversorgung – 151 Methoden zum Wundverschluss – 152 Typische Wund- und Verletzungsformen – 153 Wunden im Gesicht – 155

– 151

16.2

Bisswunden

16.2.1 16.2.2 16.2.3 16.2.4

Hundebissverletzungen – 156 Katzenbissverletzungen – 156 Wildtier- und Schlangenbissverletzungen Menschenbissverletzung – 157

– 155

– 156

Literatur – 157

> Die fachgerechte Versorgung von Verletzungen der Haut und Unterhaut bei Kindern und Jugendlichen ist eine der häufigsten Aufgaben in der kinderchirurgischen Ambulanz. Platz-, Quetsch- und Schürfwunden sowie Schnittverletzungen oder eingebrachte Fremdkörper erfordern auch bei offensichtlicher Harmlosigkeit stets eine gründlichste Exploration in adäquater Analgesie bis hin zur Narkose, um tieferreichende Verletzungen mit Läsionen von Sehen, Nerven und Gefäßen zu detektieren oder nach Bisswunden eine Wundreinigung und eine fachgerechte sowie kosmetisch optimierte Versorgung insbesondere bei Verletzungen im Gesichtsbereich zu gewährleisten. Diese Versorgung beinhaltet funktionelle Untersuchungsmethoden, adaptierte Techniken zum Wundverschluss bis hin zum prophylaktischen bzw. therapeutischen Einsatz von Antibiotika.

16.1

Wundversorgung

16.1.1

Allgemeines zur Wundversorgung

Verletzungen der Haut und Unterhaut bei Kindern und Jugendlichen sind häufig. Sie sind insbesondere im Kleinkindesalter durch die Neugier und Unsicherheit bei gleichzeitig mangelnder Erfahrung mit gefährlichen Situationen oder Gerätschaften bedingt. Bei älteren Kindern und Jugendlichen finden sich vermehrt Verletzungen durch handwerkliche Tätigkeiten, durch Spiel und Sport oder durch Verkehrsunfälle.

Als typische Verletzungen gelten Platz-, Quetsch- und Schürfwunden sowie Schnittverletzungen und die Einbringung von Fremdkörpern, wobei sich die Art der Hautverletzung in der Regel direkt aus dem Unfallmechanismus ableiten lässt. Die Wundkondition selbst hat durch die vorausgegangene mechanische Belastung des Gewebes und die daraus resultierende mehr oder weniger ausgeprägte Gewebeschädigung und durch die Kontaminierung einen direkten Einfluss auf den Heilungsverlauf. Dringlichkeit der Wundversorgung. Generell gilt, dass jede

Wunde unmittelbar, d. h. sobald wie möglich versorgt und verschlossen werden muss, um eine sekundäre Infektion mit den möglichen Folgen einer Wundheilungsstörung mit Lymphangitis, Phlegmone oder sogar Abszessbildung zu verhindern. Als Zeitfenster wird hier ein Intervall von 5–7 h nach dem Trauma gefordert, wobei Ausnahmen diese Regel bestätigen, z. B. bei der Versorgung von Verletzungen im Gesichtsbereich. Gesondert sind hier auch Bissverletzungen zu betrachten (7 Kap. 16.2). Wundreinigung. Unabdingbar ist aber in jedem Falle eine gründliche Reinigung und Desinfektion der Wunde, die immer als kontaminiert anzusehen ist, auch wenn sie makroskopisch und vom Aspekt her unverschmutzt erscheinen mag. Die Wundreinigung soll mechanisch und chemisch erfolgen, beispielsweise mit einer desinfizierenden Lösung aufgetragen auf einer Kompresse oder einem Tupfer. Bei grob verschmutzten Wunden muss zunächst eine minutiöse Entfer-

152

Kapitel 16 · Wundversorgung und Bisswunden

nung von aufliegenden oder eingedrungenen Fremdkörpern erfolgen mit nachfolgender Desinfektion. Die früher praktizierte Wundausschneidung ist nicht erforderlich. Infektionsprophylaxe und Tetanusschutz. Prinzipiell ist

keine systemische Infektionsprophylaxe in der Versorgung von Wunden notwendig, insbesondere wenn diese sich gut reinigen und desinfizieren lassen. Probleme können allerdings durch mit biologischem Material (z. B. Holz) stark verschmutzte Wunden bereiten. Hier kann der Wundverschluss unter einer einmaligen Antibiotikaprophylaxe mit einem Breitspektrumantibiotikum (z. B. einem Cephalosporin der 2. Generation o. ä.) vorgenommen werden. Ansonsten sollte eine Antibiotikabehandlung erst bei lokalen Infektionszeichen mit Phlegmone oder Lymphknotenschwellung erfolgen, die sich meist in den ersten 24–72 h zeigen; bei systemischen Infektionszeichen ist sie ohnehin nötig.

. Abb. 16.1. Platzwunde submental

> Heute kann in unseren Regionen prinzipiell von einer vollständigen Tetanus-Immunisierung der Kinder und Jugendlichen ausgegangen werden. Trotzdem sollte immer der Impfausweis eingesehen werden. Ist der Impfschutz nicht vorhanden oder nicht komplett, gelten die Impfempfehlungen der Ständigen Impfkommission am Robert-Koch-Institut (STIKO).

16.1.2

Methoden zum Wundverschluss

Für den Wundverschluss stehen unterschiedliche Verfahren zur Verfügung. Sehr kleine Wunden, deren Wundränder sich schon spontan angenähert haben, können mit einem einfachen Pflaster abgedeckt werden.

. Abb. 16.2. Verschluss der Wunde mit Gewebekleber. Das Bild zeigt die Annäherung der Wundränder und den Auftrag des portionierten Klebers mit einer Einmalpipette

Wundverschluss mit Gewebekleber

16

Für kleinere Wunden bis ca. 4 cm Länge, insbesondere Platzwunden am behaarten Schädel oder im Gesicht, hat sich die Wundrandadaptation mit Gewebekleber etabliert. Diese setzt allerdings eine saubere, nicht mehr blutende und nicht infizierte Wunde voraus. Die Tiefe der Wunde, z. B. an der Kopfschwarte ist dabei eher unerheblich, allerdings müssen sich die Wundränder ohne Spannung annähern lassen (. Abb. 16.1 bis 16.3). Ein wesentlicher Vorteil dieses Verfahrens ist, dass keine Analgesie notwendig wird. Aber auch bei einer größeren Wunde kann ein Gewebekleber nach vorausgegangener subkutaner Adaptatation über eine Naht verwendet werden. Allerdings ist bei der Aufbringung dieses sehr rasch innerhalb von Sekunden abbindenden Klebstoffes peinlich darauf zu achten, dass insbesondere bei Wunden in der Nähe der Augen kein Klebstoff auf die Bindehaut oder zwischen die Lidkanten gerät.

Wundverschluss mit Naht Größere Wunden oder nur unter Spannung anzunähernde Wundränder z. B. bei Quetschverletzungen mit gleichzei-

. Abb. 16.3. Geschlossene Wunde

tiger Schwellung erfordern in der Regel einen mechanisch stabilen Hautverschluss mit einer Naht. Prinzipiell sollte hier der Einzelknopfnaht den Vorzug gegeben werden, da sie eher als eine fortlaufende Naht den Durchtritt von Wundsekret nach außen ermöglicht und weniger die Mi-

153 16.1 · Wundversorgung

krodurchblutung der ohnehin mechanisch belasteten Wundränder beeinträchtigt. Als Nähte wird in der Regel nicht-resorbierbares, monofiles Material verwendet, da dieses geringere Umgebungsreaktionen auslöst, was insbesondere bei Einzelknopfnähten zu einem kosmetisch besseren Ergebnis führt. Ein Nachteil ist, dass diese Nähte wieder entfernt werden müssen, was gerade bei Kleinkindern aufgrund der geringen Compliance erschwert sein kann. Im Einzelfall kann auch die Verwendung von resorbierbaren Fäden sinnvoll sein, beispielsweise an Verletzungen am Augenlid, um hier die Nahtentfernung zu vermeiden oder an Wunden im Bereich der Schleimhäute (Oral- oder Genitalbereich) oder am Lippenrot (7 Kap. 16.1.4). Im Gegensatz zur vorgenannten Wundklebung ist für eine Naht häufig eine Lokalanästhesie (topisch oder gegebenenfalls infiltrativ), eventuell sogar eine Allgemeinanästhesie erforderlich, insbesondere im Genitalbereich.

Wundverschluss mit alloplastischem Material Schürfwunden und ausgedehnte Verletzungen mit einer weiterreichenden Gewebezerstörung oder Gewebeverlust erfordern oftmals eine differenzierte und individuelle Behandlung. In der Regel ist kein primärer Wundverschluss im Sinne einer Wundrandadaptation mehr möglich. Hier muss nach einer gleichfalls gründlichen Wundreinigung eine sterile Abdeckung der Wundfläche erfolgen. Dabei können unterschiedliche Konzepte verfolgt werden. 4 Auflage von Fett-, Hydrokolloid- oder Silikongaze, die zum einen eine Feuchtigkeitsregulierung des abgedeckten Gewebes erlaubt und zum anderen durch die Gitterstruktur eine gute Drainage von Wundsekreten gewährleistet und vor Verklebungen schützt. 4 Besonders bei oberflächlichen Schürfwunden bietet sich die Auflage von selbstklebenden Hydrokolloidverbänden an, die in unterschiedlichen Stärken verfügbar sind. Ein Vorteil ist der gute mechanische Schutz und die Förderung der Epithelialisierung. Darüber hinaus sind diese Verbände bedingt flexibel und können somit gut über Gelenke angelegt werden. Eine zusätzliche Fixierung mit Pflasterfolien oder Bandagen wie bei Gazeverbänden ist nicht notwendig. 4 Bei komplexeren Wunden, die ohnehin eine chirurgische Rekonstruktion erfordern, bietet sich in der Pri-

märversorgung die Verwendung von einem gewebten Polyamidnetz (z. B. Tegapore) als temporärer Hautersatz an. Dieses erlaubt den Durchtritt von Wundexsudat, das dann in einer darüber liegenden Verbandsschicht aufgefangen werden muss und verklebt nicht mit dem Wundgrund, wobei ein Austrocknen vermieden werden sollte. Sämtliche genannte Verfahren der Wundversorgung erfordern eine gewisse Mitarbeit des Patienten. Zudem sind über die Gewebeklebung hinausgehende Maßnahmen schmerzhaft und machen eine entsprechende Analgesie unumgänglich. Diese ist bei älteren Kindern und Jugendlichen abhängig von der Wundart eventuell in Form einer Lokalanästhesie möglich. Ansonsten kann für eine gründliche Wundexploration und Wundversorgung eine Sedierung bzw. Allgemeinanästhesie notwendig werden. Da die betreffenden Kinder in der Regel nicht nüchtern sind, besteht hier ein gewisses Narkoserisiko, das immer mit den Eltern in Abwägung der Notwendigkeit der Wundversorgung diskutiert werden muss (. Tab. 16.1).

16.1.3

Typische Wundund Verletzungsformen

Platzwunden Lokalisation. Platzwunden werden in der Regel durch eine stumpfe Gewalteinwirkung auf die Haut gegen den harten Knochen hervorgerufen. Dies erklärt auch die typischen Lokalisationen dieser Verletzungen. So finden sich die häufigsten Platzwunden im Gesicht und hier bei Kleinkindern bedingt durch den Unfallmechanismus zumeist an der Stirn. Später folgen Verletzungen auch am Hinterkopf oder unter dem Kinn. Bei Jugendlichen treten diese Verletzungen vermehrt an den Streckseiten der Extremitäten und hier vor allem über den Gelenken auf. Platzwunden an den Wangen oder über dem Jochbein sind eher selten und zumeist durch direkte Schlageinwirkung bedingt (Faustschlag). Platzwunden am Schädel bluten zunächst oft stark, wobei eine alleinige Kompression hier schon eine Blutstillung bewirken kann. Wundversorgung. In den meisten Fällen lassen sich Platzwunden durch einen Gewebekleber verschließen, ansons-

. Tab. 16.1. Methoden des Wundverschlusses Form des Wundverschlusses

Einsatzgebiet

Pflaster

Kleine Wunden mit spontaner Wundrandadaptation

Gewebekleber

Kleine, saubere, nicht mehr blutende Wunden (<4 cm), ohne große Spannung

Naht

Wunden unter Spannung, über Gelenken (Konvexizitäten)

Alloplastisches Material

Flächige, verschmutzte Wunden mit Gewebeverlust

16

154

Kapitel 16 · Wundversorgung und Bisswunden

ten kann eine Naht der Wunde notwendig werden; im Zweifelsfall sollte immer genäht werden. Die Wundränder sind häufig unregelmäßig, so dass Narben verbleiben können. Das Infektionsrisiko ist bei adäquater Wundreinigung gering.

Quetschwunden Lokalisation. Quetschwunden sind zumeist durch das Einklemmen des betreffenden Hautareals zwischen harten Gegenständen oder letzterem und dem Patienten selbst bedingt, z. B. bei einem Sturz, vor allem an den Extremitäten, selten am Rumpf oder am Schädel. Nicht selten sind auch das Subkutangewebe und sogar tiefer gehende Strukturen betroffen; dies gilt insbesondere für Quetschwunden an der Hand, an den Fingern (7 Kap. 16.2) oder über den Gelenken aufgrund des hier verhältnismäßig dünnen Weichteilmantels. Typisches Beispiel hierfür ist die Einklemmverletzung des Sprungelenks in die Fahrradspeichen.

Gelegentlich können Schnittwunden im Gesicht geklebt werden, ansonsten ist auch hier die Naht der Wundränder die Methode der Wahl. Durch die relativ glatten Wundränder ist in der Regel der Wundverschluss gut möglich und die Infektionsrate sehr gering. Eine gewisse Sonderstellung nehmen die Fingerkuppenamputationen insbesondere bei kleinen Kindern ein. Sie können durch scharfe Metallkanten o. ä. aber auch durch Einklemmungen z. B. in der Türe hervorgerufen werden. Hier besteht die Therapie in der Readaptation des (Teil-)Amputates. Die Erholung des unter dem oftmals demarkiert erscheinenden Gewebes ist oft erstaunlich gut, kann aber viele Wochen benötigen. > Der äußere Aspekt einer Wunde kann über das tatsächliche Verletzungsausmaß hinwegtäuschen!

Schürfwunden Lokalisation. Ab dem Zeitpunkt, ab dem die Kinder laufen,

Wundversorgung. Diese Verletzungen gehen durch den

Mechanismus bedingt immer mit einer vermehrten Kompromittierung bis Zerstörung des Gewebes einher. Dies hat häufig Wundheilungsstörungen oder Infektionen durch sekundär absterbende Gewebeanteile zur Folge, so dass langfristige Heilungsverläufe. z. T. mit mehrfachen chirurgischen Interventionen im Sinne von Wunddébridements notwendig werden können. Gelegentlich müssen bei zugrunde gegangener Haut Hauttransplantationen durchgeführt werden. Die primäre Versorgung beinhaltet von einer Wundrandadaptation über eine Naht bis hin zu einer temporären Defektdeckung sämtliche genannten Verfahren, abhängig von dem Ausmaß der Verletzung, Häufig ist hier die Ausheilung mit einer Narbenbildung verbunden, die z. B. bei Verletzungen über Gelenken funktionell wirksam sein kann.

Schnittwunden Lokalisation. Schnittverletzungen bei kleinen Kindern sind

selten, sie finden sich eher ab dem Kindergartenalter, vor allem an den Händen oder Fingern durch Glas- und Keramikbruch bei Stürzen, seltener durch Messer, scharfe Gegenstände oder sonstige Werkzeuge. Derartige Verletzungen kommen bei Schulkindern oder Jugendlichen häufiger vor.

16

Wundversorgung. Allen Schnittverletzungen an den Hän-

den oder Fingern ist die Gefahr der Beteiligung von tiefer gehenden Strukturen, z. B. Sehnen, Nerven und Gefäßen gemeinsam, so dass hier immer eine gründliche Exploration in adäquater Analgesie oder in Narkose erfolgen muss; auch um Glas- oder Keramiksplitter zu bergen, die sehr tief eindringen können. Eine Röntgenuntersuchung kann Splitter darstellen, sofern letztere kontrastgebend sind, z. B. Bleiglas. Schnittverletzungen im Gesicht, am Rumpf oder an Armen und Beinen sind zumeist durch Verkehrsunfälle oder zersplittertes Fensterglas bedingt und weniger häufig.

bis zur Adoleszenz sind Schürfwunden sehr häufige Verletzungen. Sie entstehen durch tangentialen Abrieb der obersten Hautschicht (Epidermis) an einer rauen Oberfläche und finden sich unfalltechnisch bedingt an den Extremitäten, vor allem über den Streckseiten der großen Gelenke (Kniegelenk, Ellenbogen) aber auch am Schädel (Stirne, Jochbogen, Kinn). Wundversorgung. Schürfwunden bluten in der Regel we-

nig, sind aber schmerzhaft und nässen sehr häufig. Letzteres macht eine gründliche Wundreinigung und Desinfektion notwendig, gegebenenfalls auch eine Abdeckung, da Textilverbände rasch mit dem Wundgrund verkleben. So besteht die bestmögliche Therapie immer noch in einem Offenlassen der Wunde, die rasch eine Schutzschicht aus Fibrin bildet. Befinden sich Schürfwunden allerdings an normalerweise mit Kleidung bedeckten Lokalisationen, so bietet sich eine Abdeckung mit Hydrokolloidfolien an, die gleichzeitig einen mechanischen Schutz bietet. Schürfwunden heilen in der Regel folgenlos aus, die Infektionsrate ist nach gründlicher Reinigung und Desinfektion sehr gering.

Fremdkörper Fremdkörper werden in der Regel durch einen Sturz (Steine, Sand, Splitter etc.) oder durch Abrieb (Holz, Dornen) in oder unter die Haut eingetrieben. Die Entfernung dieses Fremdmaterials aus größerflächigen Wunden bereitet in der Regel keine Probleme. Lange und dünne Fremdkörper wie Holzspreißel oder Dornen sind oft nur erschwert zu bergen, gegebenenfalls nur unter adäquater Analgesie. Nicht selten verbleiben Reste, die dann z. T. sehr hartnäckige Weichteilinfektionen, sekundäre Abszesse und langwierige Heilungsverläufe zur Folge haben. ! Cave Prinzipiell ist jeder Fremdkörper als infektiös anzusehen.

155 16.2 · Bisswunden

Ein Wundverschluss sollte daher nur bei sauberen Wundverhältnissen erfolgen. Gerade nach Bergung von biologischen Fremdkörpern (Holz etc.) kann eine grobe Wundrandadaptation genügen, um den Sekretabfluss zu sichern; eventuell ist die Einlage einer Drainage sinnvoll.

16.1.4

Wunden im Gesicht

> Jede Verletzung, insbesondere Schnittwunde, muss sehr gründlich in adäquater Analgesie oder gegebenenfalls Narkose exploriert werden, um tiefer liegende Verletzungen von Gefäßen, Nerven und Sehnen zu erkennen.

16.2

Verletzungen im Gesicht nehmen eine Sonderstellung ein. Es sollte immer versucht werden, unter optimalen Bedingungen – womöglich unter Allgemeinanästhesie – ein kosmetisch bestmöglichstes Ergebnis zu erreichen. Dies betrifft vor allem Wunden, die aufgrund der Größe nicht geklebt werden können. Als Nahtmaterial sollten dünne Fadenstärken (4-0 bis 6-0) verwendet werden, am Augenlid und im Bereich des Lippenrotes bietet sich resorbierbares Material an. Bei Wunden im Gesicht kann zudem das vorgenannte Zeitfenster von 5–7 h überschritten werden, da einer offenen Wundbehandlung in der Regel eine kosmetische Wund- bzw. Narbenkorrektur folgt, die es zu vermeiden gilt. So kann nach Rücksprache mit den Eltern und einer Aufklärung über eine mögliche Sekundärinfektion mit Wundheilungsstörung hier auch noch ein Verschluss bis zu 24 h nach dem Unfallereignis erfolgen. Die Fadenentfernung im Gesicht sollte bereits nach 5 Tagen stattfinden, um Fremdkörperreaktionen an den Stichkanälen zu minimieren. Infizierte Wunden oder Wundabszesse im Gesicht müssen rasch chirurgisch saniert werden um eine Ausbreitung der Infektion zu vermeiden. In der Regel ist dann eine antibiotische Therapie – womöglich erregeradaptiert – nötig, gefolgt von einem Sekundärverschluss nach Ausheilung.

Bisswunden

Bisswunden bei Kindern und Jugendlichen können durch Hunde, Katzen und Menschen, seltener von Wildtieren oder Schlangen verursacht sein. Für die Therapie sind immer die Herkunft und der Mechanismus der Bissverletzung sowie die Lokalisation zu berücksichtigen; eine Einteilung in eine hieraus abzuleitende Risikogruppe hat sich bewährt (. Tab. 16.2). Diese Verletzungen sind immer als hochinfektiös zu betrachten, da durch die Zähne infektiöses oder toxisches Material tief in die Haut oder in darunter liegende Kompartimente eingebracht werden kann. Dies gilt insbesondere für die Hand, da hier bradytrophes Gewebe rasch kontaminiert werden kann, wodurch sich die hohe Infektionsrate von 15–20% erklärt. Somit muss jede Bissverletzung sehr genau exploriert und über eine Wundspülung gründlichst gereinigt werden – eventuell mit der Hilfe von Kanülen oder Sonden. Von Bedeutung ist auch ein primäres Débridement avitaler Gewebeanteile (Ausnahme Schlangenbiss, 7 Kap. 16.2.3) unter adäquater Analgesie bzw. Allgemeinanästhesie um die Infektionsrate zu senken und um gute klinisch-funktionelle und kosmetische Spätergebnisse zu erzielen. Die Entnahme eines primären Wundabstriches erbringt in der Regel keinen pathologischen Befund, so dass hierauf verzichtet werden kann.

. Tab. 16.2 Risikogruppe

High-risk-Bissverletzungen

Intermediate-risk-Bissverletzungen

Low-risk-Bissverletzungen

Herkunft

Unbekannt, Katzen

Menschen, Affen (besonderes Keimspektrum)

Hunde, Ratten, Mäuse

Lokalisation

Hand, Unterarm, Fuß, Schädel (Kleinkind, Säugling)

Rumpf, Gesicht (nicht bei Säuglingen und Kleinkindern)

Kopf (nicht bei Säuglingen, Kleinkindern), Rumpf, proximale Extremitäten

Ausmaß

Ausgedehntes Weichteiltrauma, Sehnen und Gelenkbeteiligung

Beschränktes Trauma, keine Sehnen und Gelenkbeteiligung

Schürfung, Ablederung, keine tiefe Verletzung

Zeit

>6 h nach Trauma

<6 h nach Trauma

<6 h nach Trauma

Patienten

Säuglinge und Kleinkinder (Schädel), Immunsuppression, Herzklappen

Jugendliche; Säuglinge und Kleinkinder (nicht am Schädel)

Jugendliche; Säuglinge und Kleinkinder (nicht am Schädel)

Wundbehandlung

Desinfektion, Débridement, offene Wundbehandlung Ausnahme: Gesicht

Desinfektion, Débridement, primärer Wundverschluss möglich, ansonsten offene Wundbehandlung

Desinfektion, Débridement, Wundabdeckung oder primärer Wundverschluss

Antibiotika

Obligat: Amoxicillin/Clavulansäure bzw. Erythromycin/Doxycyclin

Obligat: Amoxicillin/Clavulansäure bzw. Erythromycin/Doxycyclin

Keine primäre Therapie

16

156

Kapitel 16 · Wundversorgung und Bisswunden

Eine sog. prophylaktische Antibiotikagabe ist im Prinzip immer schon therapeutisch, da die Keiminokulation bereits stattgefunden hat. Sie wird uneinheitlich diskutiert, scheint aber vor allem bei Handverletzungen die Gesamtinfektionsrate abzusenken; bei Infektionszeichen im Verlauf ist die Therapie immer indiziert. Empfohlen werden hier β-Laktamase-stabile Kombinationspenicilline, z. B. Amoxicillin und Clavulansäure. Typische Keime sind Streptokokken, Staphylokokken, Capnozytophaga canimorsus, Pasteurella multicoda und Anaerobier; Francisella tularensis und Bartonella henselae (vor allem bei Katzen). Die menschliche Rachenflora zeigt zudem eine höhere Prävalenz für Staphylococcus aureus und Eikenella corrodens.

16.2.1

Hundebissverletzungen

Lokalisation. 50–75% aller Bissverletzungen werden durch Hunde verursacht und finden sich bei kleineren Kindern (<5 Jahren) vor allem im Gesicht, an den Unterarmen und Händen, weniger an den unteren Extremitäten (Unterschenkel, Knöchel); letzteres dann vermehrt bei älteren Kindern und Jugendlichen. Charakteristika. Diese Bisswunden sind meistens gekennzeichnet durch eine lokale Gewebedestruktion durch den sehr kräftigen Kieferschluss des Tieres, oberflächliche bis tiefe Bisskanäle durch die Reißzähne, Zerreißungen und Quetschungen sowie tiefe Einbringung von infektiösem Material. Das Ausmaß der Verletzungen reicht von kleinen Lazerationen bis hin zu großen Substanzdefekten. > Zunächst ist immer der Tollwut-Impfstatus des Tieres zu klären, eventuell mit polizeilicher Unterstützung, denn bei negativem oder unklarem Impfstatus muss eine aufwändige und belastende postexpositionelle Immunisierung gemäß der Vorgaben der STIKO erfolgen.

16

Wundversorgung. Der primäre Verschluss von Bisswunden am Rumpf und an den Extremitäten wird kontrovers diskutiert. Sinn macht sicherlich die offene Behandlung von tiefen Bisskanälen d. h. nach gründlichster Reinigung und evtl. Débridement werden die Wunden steril abgedeckt. Bei klaffenden Wunden oder Lazerationen kann eine »undichte« Wundrandadaptation, eventuell mit Drainageneinlage, erfolgen. Auf eine Subkutannaht sollte, wenn möglich, verzichtet werden. Große Defekte werden sekundär plastisch-chirurgisch geschlossen. Wunden im Gesicht sollen nach den genannten Kriterien gereinigt und unter einem Antibiotikaschutz ästhetisch adäquat verschlossen werden, welcher dann noch für 5–7 Tage womöglich intravenös fortgeführt werden sollte. Zudem ist die Infektionsrate im Gesicht niedriger als an den Extremitäten, wohl aufgrund der besseren Durchblutung des betroffenen Gewebes (2–5%). Ansonsten treten Komplikationen wie Wundheilungsstörungen und Infektionen oder Abszesse in

8–12% der Fälle auf und erfordern dann das bereits beschriebene Vorgehen (7 Kap. 16.1.1).

16.2.2

Katzenbissverletzungen

Lokalisation. Bissverletzungen durch eine Katze (3–5%) finden sich in der Regel an der Hand. Wundversorgung. Durch die langen Eckzähne der Tiere

werden Bakterien durch oft nur punktuelle Hautläsionen tief eingebracht, so dass immer von einer Kontaminierung der tiefen Handkompartimente, evtl. auch des Periostes und der Knochen ausgegangen werden muss (High-riskVerletzung). Die unmittelbare Antibiotikagabe ist daher obligat. Spätestens bei einer zunehmenden Schwellung des Handrückens oder der Handfläche muss dann von einer Hohlhandphlegmone ausgegangen werden, die zum einen durch den aggressiven Pus und zum andern durch den entstehenden Druck Nerven, Gefäße und Sehnen gefährdet. Hier muss die sofortige Spaltung der Kompartimente erfolgen. Der weitere Verlauf ist in der Regel sehr langwierig, auch bei negativem Keimnachweis kann das immer sehr starke Gewebeödem einen sekundären Wundverschluss lange hinauszögern. > Bei einer Hohlhandphlegmone ist eine rasch initiierte und konsequent durchzuführende Physio- und Ergotherapie wichtig, um die Funktion wieder herzustellen.

16.2.3

Wildtier- und Schlangenbissverletzungen

Wildtierbisse. Bisse durch Wildtiere (2–4%) sind zumeist durch überraschte und erschreckte Nager verursacht. Ein diesbezüglich auffälliges Tierverhalten, wie z. B. verlorene Scheu bei einem Fuchs, muss immer an eine Tollwutinfektion denken lassen und erfordert in Abstimmung mit den Vorgaben der STIKO eine postexpositionelle Impfung. Die Wunden selbst müssen wie die vorgenannten Bissverletzungen versorgt werden und gelten gleichfalls immer als infektiös. Abgesehen vom Gesicht wird in diesen Fällen auch eine offene Wundbehandlung durchgeführt. Schlangenbisse. Schlangenbisse in Mitteleuropa sind eher

selten (0,2–0,5%). Zumeist sind Jugendliche betroffen; die häufigsten Lokalisationen sind der Fuß und die Hand, die eine typische »Doppelpunkt«-Bissmarke aufweisen. Zunächst steht die intensivmedizinische Überwachung des Patienten, die Eruierung der Schlangenart und im Bedarfsfalle die Einleitung einer Antivenintherapie im Vordergrund. Nach Stabilisierung des Patienten, Wundreinigung und Desinfektion ist die weitere Wundtherapie immer sekundär. Oft zeigt sich erst nach Tagen das Ausmaß des

157 16.2 · Bisswunden

durch die Toxine bewirkten Gewebeuntergangs, das dann häufig aufwändige Rekonstruktionen nach sich ziehen kann (Hauttransplantationen, Schwenklappenplastiken etc.).

16.2.4

Menschenbissverletzung

Bissverletzungen durch Menschen erfolgen entweder durch einen direkten Biss, vor allem bei Kindern im Kindergartenalter oder indirekt durch einen Schlag gegen das Gebiss eines anderen, hier in der Regel bei Jugendlichen. Generell ist aufgrund der speziellen Mundflora des Menschen mit vor allem β-Laktamase-resistenten anaeroben Bakterien von einer hohen Infektionsrate auszugehen (20–25%), die eine offene Wundbehandlung nach gründlicher Desinfektion erfordert. Ein hohes Risiko für eine Infektion (55–60%), Abszessbildung und sogar Osteomyelitiden (20–25 %) haben insbesondere Schlagverletzungen, da aus der Streckung der Hand und der Finger nach einem Faustschlag eine Verschiebung der Wundflächen resultiert, mit einer Kontamination zunächst sauberen Gewebes mit Mundkeimen, die dann zudem in einem abgeschlossenen Kompartiment anaerobe Bedingungen vorfinden. Die Heilungsverläufe sind oft langfristig und beinhalten häufig chirurgische Débridements, Abszessspaltungen, Drainagen und schließlich sekundäre Wundverschlüsse oder Narbenkorrekturen.

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16

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17

17 Schädel-Hirn-Trauma H.-G. Dietz 17.1

Ursächliche Mechanismen

17.1.1 17.1.2

Geschlossenes Schädel-Hirn-Trauma – 159 Penetrierendes Geschehen beim Schädel-HirnTrauma – 159

– 159

17.2

Pathophysiologie

17.3

Diagnostik

17.3.1 17.3.2

Neurologische Untersuchung – 160 Röntgenuntersuchung – 161

– 159

– 160

> Das Schädel-Hirn-Trauma ist im Kindesalter ein häufiges Ereignis und die Inzidenz wird auf 1–2/1000 Kinder beziffert (. Tab. 17.1). Die Einteilung in Commotio, Contusio und Compressio cerebri bzw. in leichtes, mittleres und schweres Schädel-Hirn-Trauma ist vor allem auch für den diagnostischen Algorithmus, die therapeutische Option und die Prognose von herausragender Bedeutung. Viele der Kinder mit Schädel-Hirn-Trauma erleiden ein leichtes Schädel-Hirn-Trauma mit hervorragender Prognose. Allerdings sind ca. 6% der Patienten mit Schädel-Hirn-Trauma schwerstverletzte Kinder, die eine maximale intensivmedizinische Therapie benötigen. Bei ca. 5% der Kinder mit Schädel-Hirn-Traumen kommt es zum tödlichen Ausgang oder aber zum »apallischen Syndrom«.

17.1

Ursächliche Mechanismen

Direktes oder indirektes Trauma führen zu Rotations- und Verschiebekräften in den neuronalen Strukturen und es kommt zu Scherkräften auf vaskuläre und parenchymatöse Strukturen mit nicht vorhersehbaren Zerstörungen. . Tab. 17.1. Unfallstatistik 0–15 Jahre

Etwa 1,5-2 Millionen Unfälle/Jahr

Davon

Etwa 1000 tödliche Unfälle

Schädel-Hirn-Trauma

50–55% aller Verletzungen

17.3.3 17.3.4 17.3.5

Ultraschalluntersuchung – 161 Kraniale Computertomographie – 161 Kernspintomographie – 161

17.4

Behandlungsrichtlinien

17.4.1 17.4.2 17.4.3

Leichtes Schädel-Hirn-Trauma – 161 Mittleres Schädel-Hirn-Trauma – 162 Schweres Schädel-Hirn-Trauma – 163

– 161

Literatur – 166

17.1.1

Geschlossenes Schädel-Hirn-Trauma

Ein direktes Trauma durch direkte Gewalteinwirkung auf den Schädel führt zu fokalem Gewebsuntergang, aber auch bei einem »contre-coup« aufgrund eines »Rebound«-Mechanismus. Als Folge einer Beschleunigung oder abrupten Abbremsung in der Sagittalebene kommt es häufig zu Verletzungen der temporalen und frontalen Gehirnabschnitte.

17.1.2

Penetrierendes Geschehen beim Schädel-Hirn-Trauma

Das in Mitteleuropa sehr seltene penetrierende SchädelHirn-Trauma führt aufgrund einer direkten Zerstörung der intrazerebralen Strukturen zu Durchblutungsstörungen und metabolischen Ereignissen mit nachfolgender Abgabe von Neurotransmittern, die dann weitere Zerstörungen auf zellulärer Ebene provozieren.

17.2

Pathophysiologie

Grundlage der Zerstörung ist das Missverhältnis insbesondere jenseits des 5. Lebensjahres vom starren knöchernen Schädel und der Druckerhöhung intrakraniell. Jede Raumforderung, jede Volumenzunahme, sei sie hervorgerufen durch Hirnödem, Liquor oder Blut, führt zu einer Gesamtvolumenzunahme, die eine plötzliche Steigerung des intra-

160

Kapitel 17 · Schädel-Hirn-Trauma

zerebralen Druckes zur Folge hat. Abhängig von Alter und zeitlichem Ablauf kommt es zu einer Dekompensation der Zunahme des intrakraniellen Volumens mit Intoleranz der Volumenzunahme und Erhöhung des intrakraniellen Druckes (ICP). > Für das Kindesalter liegt die Grenze bei ICP-Werten von 33 cm H2O, eine Steigerung darüber hinaus führt zu gravierenden Beeinträchtigungen der zerebralen Durchblutung.

Die hohe Abhängigkeit der Oxygenierung des Gehirns mit 20% des Gesamtsauerstoffbedarfs des Körpers und das hohe Blutflussvolumen mit 15% des Herzminutenvolumens demonstrieren dies eindrücklich. Die zerebrale Ischämie und die dann folgende Hypoxie führen zu gravierenden Störungen in der Mikrostrombahn und letztendlich zu schweren Schäden auf zellulärer Ebene. Entscheidende Bedeutung kommt hier dem zerebralen Blutfluss zu. Der zerebrale Blutfluss wird als Differenz zwischen arteriellem Mitteldruck und dem intrakraniellen Druck bestimmt. Mit Zunahme des intrakraniellen Druckes kommt es bei ca. 10 mmHg Perfusionsdruck zum Erliegen der zerebralen Durchblutung. Nach derzeitigen Untersuchungen ist ein Perfusionsdruck von über 60 mmHg anzustreben, da dann deutlich weniger Folgeschäden zu befürchten sind. Hauptursache für die Steigerung des ICP ist das Hirnödem. Entweder ein direktes Trauma oder die Durchblutungsstörung führen zu einer Gewebeschwellung mit allen deletären Folgen der gestörten intra- und extrazellulären Homöostase. Infolgedessen kommt es zu einer dramatisch schnellen Entstehung des Hirnödems, das durchaus in kurzer Zeit zu lebensbedrohlichen Situationen führen kann. Speziell bei Patienten mit einem niedrigen GCS (<8) ist der Blutfluss in den ersten 24 h extrem niedrig. Zu einem späteren Zeitpunkt kann es – hervorgerufen durch Vasospasmen – zu zusätzlichen ischämischen Schäden am Gehirn kommen. Die komplizierten Zusammenhänge zwischen zerebralem Blutfluss und zerebralem Stoffwechsel sind noch nicht komplett verstanden und somit therapeutisch auch heute noch nicht eindeutig anzugehen. Dennoch kann fest-

gestellt werden, dass es bereits bei einer mäßiggradigen Erhöhung des zerebralen Blutflusses zu einem positiven Effekt bei Patienten mit Schädel-Hirn-Trauma kommt. Die Vernetzung von Blutfluss, Perfusionsdruck und Blutvolumen kann über die Autoregulation in Grenzen zu Kompensationen führen. Die Compliance des Gehirns sowie die Beziehung zwischen Gewebedruck und Volumen zeigen sich in der Ausprägung der ICP-Kurve. Die pathologische Zunahme des ICP und der Verlust der Autoregulation in den Gefäßen und Kapillaren führen dann offensichtlich auch zu Störungen im Liquorsystem.

17.3

Diagnostik

17.3.1

Neurologische Untersuchung

Vordringlich in der Diagnostik bei Patienten mit SchädelHirn-Trauma ist die neurologische Untersuchung. Darüber darf allerdings nicht vergessen werden, dass Patienten mit isoliertem oder zusätzlichem Schädel-Hirn-Trauma auch unter systemischen Problemen wie Hypotonie und Hypoxie leiden können, und hier ist dringlichste Therapie für die Erhaltung und Stabilisierung der Vitalfunktionen geboten. Im Zentrum der klinischen Diagnostik steht der Glasgow Coma Scale; optimiert wird dieser durch den Childrens Glasgow Coma Scale mit Mitbeurteilung von Vitalfunktion, Atmung und Zirkulation (. Tab. 17.2 und 17.3). Beim Glasgow Coma Scale bedeuten 15 Punkte die regelrechte Okulomotorik, die adäquate Motorik und die unbeeinträchtigte Orientierung des Patienten, während 13 Punkte z. B. kurzfristige Einschränkungen der Orientierung zeigen mit gezielter Schmerzreaktion, die dann mit Augenöffnen auf Anruf erfolgt. Für die Klassifikation zu beachten ist, dass bei einem gesunden Säugling, bei dem die subkortikale Hirnstromfunktion im Vordergrund steht, die volle Punktzahl gar nicht erreicht werden kann. Beispielsweise wird der Säugling auf Schmerzreiz die Augen verzerrt verschließen, während der Zweijährige die Augen öffnen wird.

. Tab. 17.2. Glasgow Coma Scale

17

Augen öffnen

Verbale Antwort

Motorische Reaktion

Punkte

–

–

Befolgt Aufforderungen

6 Punkte

–

Spricht verständlich, orientiert

Gezielte Schmerzabwehr

5 Punkte

Spontan

Spricht unzusammenhängend, verwirrt, desorientiert

Beugebewegung bei Schmerzreiz

4 Punkte

Auf Anruf

Inadäquat

Auf Schmerzreiz Beugeabwehr (abnormale Beugung)

3 Punkte

Auf Schmerzreiz

Unverständliche Laute

Auf Schmerzreiz Strecksynergismen

2 Punkte

Keine Augenöffnung

Keine verbale Reaktion

Keine Reaktion auf Schmerzreiz

1 Punkt

Maximale Gesamtpunktzahl: 15; minimale Gesamtpunktzahl: 3

161 17.4 · Behandlungsrichtlinien

. Tab. 17.3. Childrens Glasgow Coma Scale Augen öffnen

Beste verbale Kommunikation

Beste motorische Reaktion

Punkte

–

–

Spontane Bewegungen

6 Punkte

–

Erkennen, plappern, brabbeln

Auf Schmerzreiz, gezielt

5 Punkte

Spontan

Schreien, aber tröstbar

Auf Schmerzreiz, normale Beugeabwehr

4 Punkte

Auf Anruf

Schreien, untröstbar, nur zeitweise erweckbar

Auf Schmerzreiz, abnorme Abwehr

3 Punkte

Auf Schmerzreiz

Stöhnen oder unverständliche Laute

Auf Schmerzreiz, Strecksynergismen

2 Punkte

Keine Reaktion

Kein Kontakt zur Umwelt

Keine Reaktion auf Schmerzreiz

1 Punkt

Für Kinder unter 3 Jahre empfohlen Maximale Gesamtpunktzahl: 15; minimale Gesamtpunktzahl: 3

Übersicht Differenzierung durch den Glasgow Coma Scale 4 Schweres Schädel-Hirn-Trauma GCS ≤8 4 Mittleres Schädel-Hirn-Trauma GCS 9–12 4 Leichtes Schädel-Hirn-Trauma GCS 13–15

17.3.2

gestellt werden wie die Veränderungen der Liquorräume (. Abb. 17.1). Während beim schweren Schädel-HirnTrauma (GCS <8) die CCT-Untersuchung obligat ist, ist beim mittleren Schädel-Hirn-Trauma die Untersuchung fakultativ aber durchaus wünschenswert. In jedem Falle ist die CCT-Untersuchung bei jedem Kind mit Schädel-HirnTrauma mit einer neurologischen Auffälligkeit von Notwendigkeit.

Röntgenuntersuchung 17.3.5

Die immer wiederkehrende Frage nach der Wertigkeit der Röntgenuntersuchung des Schädels ist noch im Fluss. Es kann jedoch festgestellt werden, dass die Röntgen-Schädeluntersuchung weit in den Hintergrund gedrängt ist. Es kommt ihr als erste und überall verfügbare Diagnostik nur noch z. B. bei tastbaren Stufen und bei vermuteten knöchernen Verletzungen beim leichten Schädel-Hirn-Trauma Bedeutung zu. Die häufig genannte forensische Indikation ist nicht ausschlaggebend, da immer die neurologische Untersuchung und das CCT von übergeordneter Bedeutung sind.

17.3.3

Ultraschalluntersuchung

Die Sonographie kann bei offener Fontanelle bei Kindern vor dem 1. Lebensjahr durchaus an erster Stelle eingesetzt werden und brauchbare Ergebnisse erzielen. Die hintere Schädelgrube entzieht sich allerdings der Beurteilung.

17.3.4

Kraniale Computertomographie

Die CCT-Untersuchung ist heute im Zentrum bei der Beurteilung des Schädel-Hirn-Traumas zu sehen. Sie zeigt neben den Frakturen insbesondere die intrakraniellen Blutungen, seien sie epi-, subdural oder parenchymatös. Kontusionen und Mittellinienverlagerung können ebenso dar-

Kernspintomographie

Die Kernspinuntersuchung hat im akuten Management des Schädel-Hirn-Traumas wenig Bedeutung, in der Verlaufsbeurteilung bzw. dann zur Bestandsaufnahme von Residuen der Verletzung ist das Kernspin von hohem Wert.

17.4

Behandlungsrichtlinien

17.4.1

Leichtes Schädel-Hirn-Trauma

Das leichte Schädel-Hirn-Trauma hat kein einheitliches Behandlungsschema. Insbesondere sind hier auch die Modalitäten der Überwachung sehr unterschiedlich. Während die intrakraniellen Probleme deutlich zurücktreten, können unkomplizierte Schädelfrakturen auftreten und im Säuglings- und Neugeborenenalter auch speziell in Form von sog. Ping-Pong-Frakturen vorliegen. Entsprechend den Kalottenfrakturen, die nur wenig Probleme mit sich bringen und lediglich in seltenen Fällen bei Einschlag von Periost und eingerissener Dura zur wachsenden Fraktur führen, sind die Ping-Pong-Frakturen bei Säuglingen nicht immer behandlungsbedürftig (. Abb. 17.2 und 17.3). Einerseits kann es durch den intrakraniellen Druck zu spontanem Remodelling kommen, andererseits sind nur Impressionen über doppelte Kalottenbreite wie auch die Impressionsfrakturen tiefer als 1 cm operativ zu heben.

17

162

Kapitel 17 · Schädel-Hirn-Trauma

. Abb. 17.1. Computertomographie: epidurales Hämatom

Eine notwendige Einschränkung besteht beim Gesichtsschädel. Vor allem bei Orbitabodenfrakturen muss nach Dünnschicht-CT notfalls die Stufenbildung oder Fehlstellung korrigiert werden. Frakturen der Schädelbasis können meist konservativ behandelt werden; in Ausnahmefällen erfolgt die neurochirurgische Rekonstruktion. Problembereich können Frakturen des Gesichtsschädels werden, die in interdisziplinärer Zusammenarbeit korrigiert werden.

17.4.2

Mittleres Schädel-Hirn-Trauma

Bei Patienten mit mittlerem Schädel-Hirn-Trauma ist die neurologische Situation entscheidend für die weiteren Maßnahmen, eine stationäre Überwachung aber unabdingbar. . Abb. 17.3a, b. Impressionsfraktur (Ping-Pong-Fraktur) bei einem Neugeborenen. a Röntgenbefund. b Computertomographischer Befund

17

a

. Abb. 17.2. Klinischer Aspekt einer Impressionsfraktur

b

163 17.4 · Behandlungsrichtlinien

17.4.3

Schweres Schädel-Hirn-Trauma

Bei Patienten mit schwerem Schädel-Hirn-Trauma muss immer von einem erhöhten ICP ausgegangen werden. Somit sind die Senkung des ICP und die Erhaltung eines ausreichenden zerebralen Blutflusses von höchster Dringlichkeit. Die Hirndrucksteigerung kann unmittelbar nach dem Unfall vorliegen; normalerweise kommt es aber erst innerhalb der ersten Tage zu einem Maximaldruck, gelegentlich auch zu Spitzendrücken innerhalb der ersten Woche. Der erhöhte Hirndruck kann durchaus über einen längeren Zeitraum (Wochen) behandlungsbedürftig bleiben. Nach der Initialuntersuchung und der Stabilisierung der Vitalfunktion und der weiteren Diagnostik (insbesondere auch ist auf HWS-Verletzungen zu achten) wird entsprechend der CT-Untersuchung das Vorgehen gewählt. ! Cave Intrakranielle Blutungen mit bedeutenden Massenverschiebung und Mittellinienverlagerung müssen so schnell wie möglich ausgeräumt und entlastet werden (. Abb. 17.4).

So lange keine chirurgische Intervention wegen Blutungen oder Frakturen notwendig ist, ist die erste Maßnahme für die Einleitung der Behandlung des schweren SchädelHirn-Traumas die intrakranielle Druckmessung. Die intrakranielle Druckmessung erfolgt – wenn möglich – über einen Ventrikelkatheter (. Abb. 17.5). So das Ventrikelsystem aufgrund der Hirnschwellung nicht zu punktieren ist sollte ein Parenchymkatheter eingelegt werden. Erst die

Messung des Ventrikel- oder Parenchymdrucks und das Monitoring desselben lässt dann eine adäquate Hirndrucktherapie einleiten. Eine Hirndruckerhöhung auf 20mmHg oder höher ist als pathologisch zu werten.

Übersicht ICP-/CPP-Monitoring bei schwerem Schädel-Hirn-Trauma 4 GCS ≤8, beatmet, analgosediert, relaxiert 4 Hirndrucksonde – Epidural – Parenchymatös – Intraventrikulär 4 Blutige arterielle Druckmessung 4 Zentralvenenkatheter

Zur Erhaltung der intrakraniellen Durchblutung sollten folgende therapeutische Maßnahmen ergriffen werden (. Tab. 17.5): Physikalische Maßnahmen. Entscheidende Bedeutung kommt dem Hochlagern des Oberkörpers (30°) wie auch der Regulierung der Körpertemperatur zu, die idealerweise auf 36,5° gebracht wird. Ventilation. Bei der Respiratorbeatmung sollen die exspiratorischen Drucke auf ein Minimum reduziert werden. Die Hyperventilation führt zu Hypokapnie und damit zu einem reduzierten zerebralen Blutfluss durch die Vasokonstruktion. Es wird eine moderate Hyperventilation mit

. Abb. 17.4. Osteoklastische Trepanation bei epiduralem Hämatom

17

164

Kapitel 17 · Schädel-Hirn-Trauma

a

b

. Abb. 17.5a, b. Intraventrikuläre Hirndruckmessung. a Klinischer Situs. b Computertomographischer Befund

17

einem PaCO2 von 35–40 mmHg angestrebt und ein PaO2 von 100–115 mmHg.

Pufferung. Die TRIS-Pufferung sollte mit einer Einzeldosierung in der 0,3 mOsmol-Lösung erfolgen.

Sedation, Analgesie und Relaxation. Eine adäquate Sedierung und Analgesie ist erforderlich, um schädliche Hirndruckerhöhungen zu unterdrücken. Die Analgosedierung mit Midazolam (0,05–0,1 mg/kg KG/h) und Piritramid (0,05–0,1 mg/kg KG/h) steht immer an erster Stelle. Weiterhin sollte eine Relaxierung mit z. B. Vecuronium in der Dosierung von 0,05–0,1 mg/kg KG/h) durchgeführt werden. Wichtig ist auch die Verhinderung von Muskelaktivitäten wie Husten bzw. Atmen gegen den Respirator, die den intrathorakalen, intraabdominellen und damit auch den intrazerebralen Druck erhöhen.

Osmotische Diuretikatherapie. Osmotische Diuretika wie

Barbiturattherapie. Eine hochdosierte Barbiturattherapie, wie z. B. Tiopental (Bolus 5 mg/kg KG oder Dauertherapie 1–3 mg/kg KG/h) kann den zerebralen Metabolismus senken und somit schädliche Spiegel von Glutamat, Asparat und Laktat im Gehirn verhindern. Barbiturate sollen auch einen protektiven Effekt auf den intrakraniellen Druck haben und durch Stoffwechselreduzierung und Reduzierung des regionalen Blutbedarfs bewirken. Beim hämodynamisch instabilen Patienten können allerdings Probleme auftauchen. Wesentlich ist, dass eine Hypotonie ausgeschlossen ist. Dann kann bei stabilen Kreislaufverhältnissen eine Flüssigkeitsrestriktion auf zwei Drittel bis drei Viertel des normalen Bedarfs gesenkt werden.

Mannit können erfolgreich mit Bolusinfusionen alle 4–6 h mit einer Dosis von 0,5–1,0 g/kg KG eingesetzt werden. Die Serumosmolarität sollte unter 320 mOsmol gehalten werden, um ein Nierenversagen zu vermeiden. Mannit hat einen rheologischen Effekt und verändert die Blutviskosität, erhöht die zerebrale Sauerstoffaufnahme und erhöht den zerebralen Blutfluss. Der Effekt ist verzögert und da Mannit in den Gehirnzellen akkumulieren kann, kann dies zu einem erneuten osmotischen Shift mit Hirnzellschwellung führen, weswegen man die Bolusinjektionen bevorzugt. Kortikosteroidtherapie. Für Kortikosteroide gibt es keine Indikation und es konnte auch bis heute kein protektiver Effekt nachgewiesen werden. Chirurgische Therapie. Als chirurgische Therapie kann neben der Liquordrainage mit Volumenreduzierung, die Dekompressionskraniektomie durchgeführt werden. Bei intraktablen Drucken kann die rechtzeitig durchgeführte, bifrontale Dekompressionskraniektomie, erfolgreich durchgeführt werden. Allerdings muss die Kraniektomie rechtzeitig vor Erreichen eines ireversiblen Schadens durchgeführt werden (. Abb. 17.6 und 17.7).

165 17.4 · Behandlungsrichtlinien

. Abb. 17.6. Exzessives Hirnödem

Übersicht Hirndrucktherapie 4 4 4 4 4 4 4

Hirndrucktherapie Kopf in Mittelstellung Oberkörperhochlagerung bis 30° Analgosedierung: Midazolam, Piritramid Evtl. Relaxierung: Vecuronium Flüssigkeitsrestriktion Temperatursenkung

4 Respiratortherapie – Moderate Hyperventilation PaCO2 30–35 mmHg – PaO2 ≥100 mmHg – Mannitol, Furosemid 4 Thiopental/Brevimytal 4 Tris-Puffer 4 Liquordrainage 4 Osteoklastische Trepanation

17

166

Kapitel 17 · Schädel-Hirn-Trauma

a

c

Literatur

17

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18

18 Fehlbildungen und Erkrankungen der Halsorgane und der Trachea R. Grantzow

18.1

Halsfistel und Halszysten

18.1.1 18.1.2 18.1.3 18.1.4 18.1.5

Embryologie und Anatomie – 167 Diagnostik – 168 Differenzialdiagnose – 168 Therapie – 168 Komplikationen und Prognose – 169

– 167

18.8

Venöse Malformationen

18.2

Mediane Halsspalten

18.3

Pterygium colli

18.4

Ranula

18.5

Dermoidzysten

18.6

– 172

18.9

Erkrankungen der Schilddrüse – 173

18.9.1 18.9.2 18.9.3

Embryologie und anatomische Besonderheiten – 173 Gutartige Erkrankungen – 173 Bösartige Erkrankungen – 173

18.10

Erkrankungen der Nebenschilddrüse

18.11

Entzündliche Erkrankungen des Halses – 174

18.12

Gutartige Tumoren

Hämangiome – 170

18.13

Maligne Tumoren

18.7

Lymphangiome – 171

18.14

Trachea

18.7.1 18.7.2 18.7.3 18.7.4

Embryologie und Anatomie – 171 Klinisches Bild und Diagnostik – 171 Therapie – 171 Postoperative Probleme und Prognose

18.14.1

Tracheostoma

– 169 – 174

– 169

– 170 – 170

– 175 – 175

– 176 – 176

Literatur – 177 – 172

> Fehlbildungen des Halses betreffen von den Kiemengängen und dem Ductus thyreoglossus ausgehend Fisteln und Zysten sowie die äußerst selten auftretenden medianen Halsspalten und Flügelfellbildungen (Pterygium colli). Pathologien der Gefäßsysteme hingegen werden in dieser Region häufiger gesehen und imponieren als Gefäßtumoren wie Hämangiome und kongenitale Gefäßmalformationen wie Lymphangiome und Blutgefäßdysplasien. Chirurgische Erkrankungen der Schilddrüse im Kindesalter sind selten und sollten daher in entsprechenden Zentren behandelt werden. Entzündliche Veränderungen betreffen überwiegend Lymphknoten; hier sei insbesondere auf den Befall mit atypischen Mykobakterien hingewiesen. Malignome der Halsregion sind in erster Linie Lymphknotenveränderungen beim M. Hodgkin oder Non-Hodgkin-Lymphom, seltener hingegen Sarkome oder Neuroblastome. Trotz besserer Infektionsprophylaxen kann auch in heutiger Zeit bei bestimmten Veränderungen der Trachea die Anlage von Tracheostomien notwendig sein.

18.1

Halsfistel und Halszysten

18.1.1

Embryologie und Anatomie

Aus embryologischen Gründen müssen Halsfisteln und -zysten in laterale und mediane unterschieden werden. Laterale Halsfisteln (. Abb. 18.1) haben ihren Ursprung in einer inkompletten Rückbildung des zweiten Kiemenganges, der während einer kurzen Zeit der embryonalen Entwicklung ausgebildet wird. Entsprechend sind die lateralen Fisteln an den Seiten des Halses zu finden. Ausgangspunkt ist in der Regel die seitliche Wand des Rachenraums. Gelegentlich kann eine gewisse Nähe zum Ramus marginalis des N. facialis, zum N. accessorius, N. hypoglossus und N. vagus bestehen. Völlig anders hingegen verläuft die Entwicklung der wesentlich häufiger auftretenden medianen Halsfisteln (. Abb. 18.2). Sie entstehen durch den mangelnden Verschluss des Ductus thyreoglossus, der temporär als Folge des Descensus der Schilddrüse vom Zungengrund in das

168

Kapitel 18 · Fehlbildungen und Erkrankungen der Halsorgane und der Trachea

graphie hilfreich sein und differenzialdiagnostisch ein zystisches Lymphangiom ausschließen. Bezüglich weiterführender Diagnostik bleibt aber stets zu bedenken, dass Halsfistelgänge äußerst klein sind und damit bei Schnittbildverfahren (Sonographie, MRT) nicht adäquat gesehen werden können. Dies gilt insbesondere bei Rezidiven, deren umliegendes Narbengewebe den Fistelgang zusätzlich verkleinert und verzieht. Auf die intraoperative Darstellung mit Blau wird später eingegangen. Bei Halszysten ohne Ausführungsgang hingegen kann eine Bildgebung sinnvoll sein um einerseits Beziehungen zu benachbarten Strukturen zu sehen und andererseits auch eine Artdiagnose treffen zu können.

. Abb. 18.1. Infizierte laterale Halszyste

untere Halsdrittel entsteht. Beginn der medianen Fisteln ist daher stets das Foramen caecum am Zungengrund. Im weiteren Verlauf führen diese Fisteln durch das Korpus des Zungenbeins zur Halsvorderseite.

18.1.2

Diagnostik

Unkomplizierte Halsfisteln stellen eine Blickdiagnose dar und bedürfen keiner weiteren technischen Untersuchung. Bei Zysten, also blind endenden Fisteln, kann eine Sono-

18.1.3

Differenzialdiagnose

Bei Halsfisteln mit entzündlich veränderten Mündungen kommen differenzialdiagnostisch in erster Linie spontan eröffnete eingeschmolzene Lymphknoten im Rahmen einer Lymphadenitis colli in Frage. Nichtentzündliche Alternativen stellen Ranula, zystische Lymphangiome und Zysten der Schilddrüse dar, ferner können in seltenen Fällen auch Dermoidzysten der Halsvorderseite in Frage kommen.

18.1.4

Therapie

Mit Diagnosestellung sollte die Indikation zur operativen Entfernung gestellt werden. Eine abwartende Haltung ist nicht zu empfehlen, da nach stattgehabter Infektion einer Halsfistel deren komplette Entfernung auf Grund von Verwachsungen sich ungleich schwieriger gestaltet und damit die Gefahr eines Rezidivs höher ist. > Nur die anatomisch komplette Entfernung einer lateralen und medianen Halsfistel verhindert ein Rezidiv.

Operation der medianen Halsfistel. Vor der Entfernung

18

. Abb. 18.2. Infizierte mediane Halsfistel

erfolgt die Füllung der Fistel mit blauem Farbstoff, um den kleinen Gang besser im umliegenden Gewebe identifizieren zu können. Nach Anlegen einer Tabaksbeutelnaht wird die Fistel mit einem dünnen Katheter (z. B. Abbocath ohne Mandrin) sondiert, der Tabaksbeutel verschlossen und der Farbstoff über eine 1-ml-Spritze vorsichtig in die Fistel gespritzt. Dies sollte nicht gegen einen Widerstand erfolgen, da ansonsten ein Paravasat den operativen Überblick massiv verschlechtert. Zurückfließende Farbe sollte sofort abgesaugt werden. Nach Entfernung des Katheters wird die Fistelmündung umschnitten und die Fistel sukzessiv entfernt. Da die Fistel stets durch das Korpus des Zungenbeins verläuft, ist dieses mit zu resezieren und die Fistel erst an der Mündung zum Zungengrund nach Durchstechungsligatur abzusetzen (Sistrunk-Operation). Benachbartes Gewebe sollte großzügig mit reseziert werden.

169 18.3 · Pterygium colli

Nach Readaptation durchtrennter Muskulatur wird die Haut intrakutan verschlossen. Operation der lateralen Halsfistel. Auch hier erfolgt zunächst die Füllung mit blauem Farbstoff. Da von der ursprünglichen Hautumschneidung der Fistelmündung eine laterale Halsfistel nicht in ihrer gesamten Länge dargestellt und entfernt werden kann, erfolgen weiter kranial weitere quere Inzisionen, von denen aus dann die Fistel über ihre Gesamtlänge exstirpiert werden kann. Im Bereich der Mündung in den Pharynx ist nach Durchstechungsligatur die Fistel abzusetzen.

18.1.5

Komplikationen und Prognose

Wichtigste Komplikation ist das Rezidiv einer Halsfistel nach nicht kompletter Entfernung. Diese Gefahr scheint erhöht nach vorangegangenen Infektionen oder nach Zweiteingriffen, so dass aus diesem Grund die »erste« Chance maximal genutzt werden muss. Ursache für Rezidive trotz »kompletter« Entfernung des Ductus thyreoglossus können aber auch astartige Aufzweigungen des Hauptganges in das benachbarte Gewebe sein (Horisawa 1991). Bei nicht akuter Entzündung liegt die Rezidivquote bei Thyreoglossusfisteln etwa bei 3–5%, nach Entfernung im Stadium einer akuten Entzündung steigt diese Rate auf etwa 25% an. Aus diesem Grund sollten infizierte Halsfisteln erst unter Antibiotikagabe abheilen und später sekundär entfernt werden. Gelegentlich muss bei Abszedierung einer infizierten Halsfistel bzw. -zyste zunächst erst eine Abszessspaltung erfolgen. Zwar wird in früheren Publikationen stets über eine erhöhte Rezidivquote bei vorangegangenen Infektionen berichtet, in einem jüngst erschienen Bericht über 100 Patienten (Ostlie 2004) konnte jedoch hier kein statistisch relevanter Zusammenhang gefunden werden. Belassene Thyreoglossusfisteln können in weniger als 1% der Fälle Karzinome entwickeln, so dass dieser Aspekt neben der Infektionsprophylaxe ebenfalls Grund für eine Entfernung im Kindesalter darstellt. In dieser Altergruppe jedoch stellt ein Karzinom eine ausgesprochene Rarität dar (PERETZ 2004).

18.2

. Abb. 18.3. Mediane Halsspalte

einer fortlaufenden Z-Plastik zu verschließen, da ansonsten ein Narbensegel entstehen wird.

18.3

Pterygium colli

Das gleichfalls äußerst seltene Pterygium colli (Flügelfell; . Abb. 18.4) tritt meistens im Rahmen des Turner-, Noonan- oder Klippel-Feil-Syndroms auf. Ziel einer Korrektur sollten ein normales Halsprofil und eine Verbesserung des zu tief liegenden Haaransatzes sein. Bei Anwendung einer fortlaufenden Z-Plastik kann zwar ein normales Profil erreicht werden, haartragende Hautlappen werden jedoch noch ventral verlagert. Daher werden immer wieder Modifikationen publiziert, die dieses Problem durch dorsale Zugänge vermeiden sollen (Hikade 2002).

Mediane Halsspalten

Die äußerst seltenen medianen Halsspalten (. Abb. 18.3) imponieren als bindegewebiger, nässender Strang mit Haudefekt in Halsmitte, meist mit einer kleinen knorpeligen Erhebung am kranialen Ende (AGAG 2007). Sie sind als mesodermale Fusionsstörung zu sehen und dürfen nicht mit medianen Halsfisteln verwechselt werden. Auch wenn funktionell nicht unbedingt eine Operationsindikation besteht, sollten aus optischen Gründen derartige Spalten im ersten Lebensjahr korrigiert werden. Dabei ist in jedem Fall nach Resektion des Bindegewebsstrangs die Haut im Sinne

. Abb. 18.4. Pterygium colli

18

170

Kapitel 18 · Fehlbildungen und Erkrankungen der Halsorgane und der Trachea

18.4

Ranula

Die Ranula (Froschgeschwulst) ist eine Pseudozyste unter der Zunge, die bis in die mylohyoidale Muskulatur reichen kann. Ursächlich besteht eine Obstruktion eines Ausführungsganges der sublingualen Speicheldrüse. Eine Ranula liegt meist oberflächlich unter der Zunge, kann diese unter Umständen zur Seite verdrängen und in ihrer Motilität kompromittieren. Der zystische Charakter ist in der Sonographie gut erkennbar; ebenfalls gut auch die Ausdehnung. Eventuell kann eine Kernspintomographie indiziert sein. Die komplette Entfernung der Zyste ist in jedem Fall anzustreben und gelingt in der Regel problemlos. Als Zugang wird ein horizontaler Schnitt unter der Zunge gewählt. Dabei sollte unbedingt ein ausreichend großer Schleimhautrand an der Zahnleiste stehen bleiben, um später einen sicheren Verschluss zu ermöglichen. Eventuell kann bei größerer kollarer Ausdehnung ein zweiter Zugang am Hals notwendig werden. Als alternative Methode ist die Marsupialisierung zu nennen, bei der eine Fensterung der Zyste in die Mundhöhle erfolgt. Angestrebt werden sollte aber immer die kurative Entfernung.

18.5

Dermoidzysten

Neben der klassischen Lokalisation im Bereich der Augenbraue können Dermoidzysten auch in der Mittellinie des Halses gefunden werden. Als Ergebnis eines »Fusionsfehlers« von Hautsegmenten stellen sie einen in die Tiefe verlagerten Epithelkeim dar, der Talg produziert. Ein langsames Wachstum ist typisch; die Diagnose wird oft erst intraoperativ gestellt, da differenzialdiagnostisch meist zunächst an Halszysten gedacht wird. Durch ihre subkutane Verschieblichkeit sind sie aber unterscheidbar. Schnittbildverfahren wie CT und MRT sind überflüssig. Über einen kleinen Querschnitt sind sie problemlos komplett entfernbar. Belassene Reste können wie bei allen Dermoidzysten ein Rezidiv verursachen.

18.6

18

Hämangiome

Hämangiome im Halsbereich (. Abb. 18.5) sind weit weniger häufig (4%) zu sehen als in der klassischen Hämangiomregion des Kopfes (60%). Sie zeigen gleiche Wachstumsund Rückbildungscharakteristiken wie Hämangiome an anderen Lokalisationen (7 Kap. 19), sind aber in der Regel optisch nicht so auffallend, so dass meistens die spontane Remission abgewartet werden kann. Bedingt durch die Faltenbildung der Haut können Hämangiome an der ventralen Halsseite häufig ulzerieren. Eine Abdeckung dieser offenen Stellen mit dünnen Hydrokolloidplatten kann die Abheilung beschleunigen.

. Abb. 18.5. Subkutanes Hämangiom ventraler Hals mit Ulzerationen

Eine Sonderform hingegen stellen Hämangiome im Bereich der Luftröhre dar, da hier schnell eine lebensbedrohliche Situation entstehen kann. Derartig lokalisierte Hämangiome können mit kutanen Hämangiomen der KopfHals-Region vergesellschaftet sein, insbesondere bei sog. »Barthämangiomen« im medianen Kinnbereich ist die Gefahr eines zusätzlichen Befalls der Trachea gehäuft zu sehen. Die geometrische Besonderheit trachealer Hämangiome liegt im geringen Durchmesser der Trachea, die im Neugeborenenalter bei 5mm liegt, entsprechend einem Querschnitt von 20 mm2. Dies hat zur Folge, dass bereits bei geringer Hämangiomgröße eine prozentual hohe Einengung der Trachea entsteht. Eine Kompensation ist lange möglich, ein zusätzlicher Infekt mit Schwellung der Schleimhaut kann jedoch schnell zur Dekompensation und lebensbedrohlichen Obstruktion führen. Leitsymptom ist der Stridor, der bei Persistenz im Säuglingsalter bronchoskopisch abgeklärt werden muss. War früher die Therapie der Wahl die Anlage eines Tracheostomas mit allen negativen Auswirkungen auf die Sprach- und psychomotorische Entwicklung, ist es in heutiger Zeit möglich durch den CO2-Laser bronchoskopisch das Hämangiom – eventuell in mehreren Sitzungen – abzutragen und damit ein Tracheostoma zu vermeiden (Nicolai 2005). Durch seine gute Dosierbarkeit und äußerst exakte Schneidwirkung ist hier der CO2-Laser dem Nd-YAG-Laser überlegen, da letzterer eine wesentlich größere Tiefenausdehnung besitzt und somit begleitende Strukturen leichter zerstören kann.

171 18.7 · Lymphangiome

18.7

Lymphangiome

18.7.1

Embryologie und Anatomie

Lymphangiome entstehen durch pathologische Erweiterungen der Lymphgefäße während der ersten vier Wochen der Schwangerschaft. Genaue Ursachen bleiben zwar unklar, es ist aber unstrittig, dass temporär der Abfluss über das venöse System unterbrochen ist und es zu einer Dilatation der lymphatischen Gefäße kommt (7 Kap. 19). Im Halsbereich gehen somit fast alle Lymphangiome von der Gefäßscheide aus, d. h. aus dem Bereich der A. carotis und V. jugularis. Wie bei anderen Lymphangiomen können kleinzystisch-solide Formen von multizystisch-großzystischen unterschieden werden. Dies ist im Hinblick auf die Operabilität wichtig, da die Möglichkeit einer kompletten Entfernung mit zunehmender Solidität des Lymphangioms abnimmt. Nur etwa zwei Drittel der Lymphangiome sind bei Geburt erkennbar, ein Drittel wird erst später klinisch manifest, da hier die Lymphangiomzysten kollabiert sind und eine Füllung erst später auftritt.

18.7.2

Klinisches Bild und Diagnostik

Das Lymphangioma colli (. Abb. 18.6) imponiert als weicher Tumor, der meistens von den Halsseiten ausgeht, seltener auch die ventrale Seite des Halses betreffen kann. Da nuchale zystische Hygrome in der Regel wegen weiterer Fehlbildungen nicht mit dem Leben vereinbar sind, werden sie als Rarität gesehen und stellen damit eine völlig andere Entität dar. Entdeckt werden sie nur intrauterin im Rahmen des Ultraschallscreenings und dürfen nicht mit dem meist

prognostisch guten Lymphangioma colli verwechselt werden. Größere und gefüllte Lymphangiome des Halses sind intrauterin im Ultraschall als flüssigkeitsgefüllte Zysten gut erkennbar, so dass es hier nicht zu peripartalen Überraschungsbefunden kommen sollte. Damit ist auch eine Schwangerschaftsberatung der Eltern möglich und eine spätere Versorgung gezielt planbar. Dieses präpartale Wissen wird retrospektiv von den Eltern äußerst angenehm empfunden, da genügend Zeit verbleibt, sich mit dieser Fehlbildung auseinander zu setzen und sich über Behandlungsmöglichkeiten zu informieren. Sehr große Lymphangioma colli stellen weiterhin eine Indikation zur Sectio dar, da ansonsten peripartal die Gefahr besteht, dass eine geburtsbedingte Traumatisierung zu einer Einblutung, Größenzunahme und eventueller Kompression der Trachea führen kann. Die Diagnostik von Lymphangiomen richtet sich nach ihrer Größe: Bei kleineren Formen reicht die Sonographie, um Ausdehnung und Zystengröße bestimmen zu können. Bei größeren Lymphangiomen hingegen ist eine Kernspintomographie mit Gefäßdarstellung unumgänglich, um ein genaues topographisches Bild präoperativ zu erhalten. Insbesondere die Lage zur Trachea und eventueller intramuraler Befall der Trachea sind zu evaluieren, damit eine mögliche Tracheaobstruktion bedacht werden kann. Sind in der MRT Hinweise für einen intramuralen Tracheabefall oder eine Verlagerung der Trachea zu erkennen, sollte als nächste Stufe eine Tracheo-Bronchoskopie durchgeführt werden. Liegt ein entsprechender Befund vor, muss an die Möglichkeit eines Tracheostomas gedacht werden. Eine Computertomographie ist nicht mehr indiziert, da die Kernspintomographie bessere Bilder hinsichtlich der Weichteile liefert.

18.7.3

. Abb. 18.6. Zystisches Lymphangioma colli

Therapie

Sehr kleine Lymphangiome, die gelegentlich durch eine diskrete Vorwölbung auffallen, stellen nicht unbedingt eine Operationsindikation dar, vorausgesetzt die Artdiagnose kann sonographisch gesichert werden. Da in diesen Fällen die Operation mehr aus ästhetischen Gründen indiziert ist, sollte auch das Erscheinungsbild einer eventuell unschönen Narbe mit in die Entscheidung fließen. Zwei Komplikationsmöglichkeiten bei bestehenden Lymphangiomen sollten aber stets besprochen werden: Einerseits können Lymphangiome im Rahmen systemischer oder regionaler Infektionen anschwellen, andererseits können durch Einblutungen in die Zysten Lymphangiome rasch an Größe zunehmen. Beide Größenzunahmen sind aber nach einigen Wochen regredient. Maligne Entartungen sind nicht bekannt. Lymphangiome, die nicht funktionell Probleme darstellen, können elektiv nach dem ersten Trimenon entfernt werden. Trotz alternativer Verfahren wie Sklerosierung mit

18

172

Kapitel 18 · Fehlbildungen und Erkrankungen der Halsorgane und der Trachea

OK 432 oder Bleomycin ist nach wie vor die operative Entfernung das etablierte Standardvorgehen. Angestrebt wird eine komplette Entfernung, die jedoch bei kleinzystischen und kapillären Lymphangiomen nur selten möglich ist. Hier ist eine Verstümmelung zu vermeiden, so dass zu Gunsten einer funktionellen Integrität stets Reste belassen werden müssen. Ursache ist der infiltrative Charakter derartiger Lymphangiome, die anatomische Trennstrukturen überschreiten und dabei auch Nerven und Gefäße involvieren. ! Cave Problematisch können peritracheale Lymphangiome sein, die die Trachealwand infiltrieren. Veränderte Lymphflüsse können hier postoperativ zu massiver Schwellung führen und die Anlage einer Tracheostomie erforderlich machen

Dies sollte mittels Tracheoskopie präoperativ evaluiert werden und gegebenenfalls ein Tracheostoma bereits vor der operativen Entfernung angelegt werden. Postoperative Extubationsprobleme sind damit vermeidbar. Eine Behandlung mit Interferon ist sinnlos, da ein Lymphangiom keinen proliferierenden Tumor darstellt.

18.7.4

18

Postoperative Probleme und Prognose

Entscheidenden Einfluss auf die postoperative Morbidität hat die Menge belassener Lymphangiomreste. Sie können im Rahmen von Infektionen und Einblutungen wie das ursprüngliche Lymphangiom anschwellen, können aber auch durch postoperativ veränderten Lymphfluss die ursprüngliche Größe überschreiten. Dieses in der Literatur oft fälschlich als »Rezidiv« bezeichnete erneute Auftreten kann gelegentlich zu weiteren Operationen Anlass geben. Ferner kann dieses Phänomen bei peritrachealen Lymphangiomen zu funktionellen Verschlechterungen führen, so dass es unter Umständen besser sein kann, dort lokalisierte Anteile zu belassen. Grundsätzlich bestimmt aber nicht nur die Art des Lymphangioms seine Prognose, sondern auch die Größe. Postoperative Infektionen, Ergüsse, Nervenschäden und Asymmetrien sind in hohem Maße von der Größe abhängig; insbesondere die Mittellinie überschreitende Lymphangiome sind vermehrt mit zunächst bleibenden Tracheostomien und Magenfisteln verbunden (Schuster 2003). Dennoch ist zu berücksichtigen, dass in der Regel in diesen schweren Fällen bis zum Schulalter auf die Tracheostomie und Magenfistel verzichtet werden kann. Bleibendes Problem stellen hingegen Asymmetrien des Gesichtes bei Infiltration der Wange durch solides Lymphangiomgewebe dar. Hier ist eine Restitutio ad integrum meist nicht möglich, da häufig auch Mandibula und Os maxillare involviert sind.

18.8

Venöse Malformationen

Vaskuläre Malformationen der Halsregion (. Abb. 18.7), als angeborene Gefäßfehlbildung des Blutgefäßsystems bei Geburt bereits bestehend, können als rein intrakutane Forme (Naevus flammeus) oder als Fehlbildungen der tiefen Gefäße auftreten. Während die intrakutanen Formen als Blickdiagnose imponieren, treten die tiefer liegenden Malformationen entweder als bläulicher, weicher Tumor in Erscheinung oder sind nur beim Pressen erkennbar. Intrakutane Anteile können aber auch hinweisend auf tiefer liegende Anteile sein. Häufig treten vaskuläre Malformationen erst im Rahmen der Pubertät auf, da die damit verbundenen Hormonänderungen eine gewisse Größenzunahme der Malformationen verursachen, so dass in der Tiefe liegende Gefäßdysplasien dann erst klinisch in Erscheinung treten. Alle Formen bedürfen einer diagnostischen Abklärung, deren erster Schritt die farbkodierte Dopplersonographie ist. Venöse Malformationen mit sehr langsamem Fluss können dabei leicht mit zystischen Lymphangiomen verwechselt werden, da sehr langsame Flüsse nicht mit dieser Technik dargestellt werden können. Als nächste diagnostische Maßnahme ist eine Kernspintomographie mit Gefäßdarstellung durchzuführen, die genau die Topographie und Flow-Phänomene wie AV-Fisteln erkennen lässt. Therapeutische Möglichkeiten bestehen in der operativen Entfernung und Sklerosierung. Eine Lasertherapie ist lediglich mit dem Blitzlampen-gepumpten Farbstofflaser bei Naevi flammei erfolgreich, ansonsten können mit dem Nd-YAG-Laser auch interstitiell Malformationen nicht mit bleibendem Ergebnis sinnvoll behandelt werden. Eine Sklerosierungstherapie mit Äthanol oder PolidocanolSchaum kann als alleinige Therapie oder operationsvorbereitend eingesetzt werden. Nebenwirkungen wie Hautnekrosen, transiente Nervenlähmungen, Infektionen u. ä. sind möglich, so dass diese Therapieform nur in entsprechend erfahrenen Institutionen durchgeführt werden sollte (Berenguer 1999). Bei gut abgegrenzten oder aneurysmatischen Malformationen ist eine operative Entfernung gut möglich, problematisch hingegen sind extratrunkuläre und intramuskuläre Formen, deren komplette Entfernung niemals ohne eine massive Verstümmelung möglich ist. So sind Indikationen zu einem aktiven Vorgehen kritisch zu sehen und sollten nur bei echten klinischen Problemen (Schmerzen, rezidivierende Thrombosen, Funktionseinschränkungen, Entstellungen) gestellt werden, nicht jedoch aus allein ästhetischen Gründen. Ferner ist zu bedenken, dass belassene Reste häufig postoperativ an Größe zunehmen und sich ein zunächst gutes Operationsergebnis wieder verschlechtert.

173 18.9 · Erkrankungen der Schilddrüse

18.9.2

Gutartige Erkrankungen

Entzündliche Veränderungen. Entzündliche Veränderungen der Schilddrüse bedürfen in der Regel keiner chirurgischen Therapie und betreffen drei Entzündungsursachen: 4 Virusinfektionen können eine subakute Schilddrüsenentzündung DeQuervain verursachen, die lediglich symptomatisch behandelt wird. 4 Eine bakteriell ausgelöste akute Entzündung der Schilddrüse hingegen kann kausal mit Antibiotika therapiert werden. 4 Als dritte Möglichkeit einer Schilddrüsenentzündung ist die auf Autoimmunprozesse zurückzuführende Thyreoiditis Hashimoto zu nennen. . Abb. 18.7. Venöse Malformation, Heraustreten während eines Pressversuchs

18.9

Erkrankungen der Schilddrüse

Chirurgisch relevante Erkrankungen der Schilddrüse sind im Kindesalter selten und betreffen Knoten, Zysten und Karzinome, die nur 1–3% aller pädiatrischen Malignome betreffen.

18.9.1

Embryologie und anatomische Besonderheiten

Die Schilddrüse entsteht als Ausstülpung des Gastrointestinaltraktes am Zungengrund im Bereich des späteren Foramen caecum und beginnt mit der 7. Woche zu deszendieren. Eventuelle Reste dieses Weges entsprechen dem Ductus thyreoglossus, der als mediane Halsfistel (siehe oben) klinische Relevanz besitzt. Bleibt der Descensus der Schilddrüse aus, kann sich eine Zungengrundstruma entwickeln und als Tumor unter der Zunge manifestieren. Die Blutversorgung erfolgt jeweils über zwei Arterien von kranial (A. thyreoidea superior), zwei Arterien von kaudal (A. thyreoidea inferior) und in ca. 10% einer mittelständigen A. thyreoidea ima, die in den unteren Rand der Schilddrüse mündet. Für operative Eingriffe an der Schilddrüse ist das Wissen um den Verlauf des N. recurrens wesentlich, da dieser dorsal der Drüse auf der Wand der Trachea verläuft und insbesondere bei einer radikalen Thyreiodektomie leicht verletzt werden kann. Die intraoperative elektrophysiologische Reizung des Nerven mit elektromyographischer Registrierung der Aktionen des M. vocalis (Neuromonitoring) über eine eingestochene Nadelelektrode in das Ligamentum cricothyroideum ist in heutiger Zeit Standard und kann weitgehend eine iatrogene Schädigung des N. recurrens verhindern. Alternativ können auch Potenzialableitungen des M. vocalis über Beatmungstuben mit integrierten Ableitelektroden erfolgen.

Gutartige Größenänderungen. Eine Vergrößerung der

Schilddrüse auf Grund ungenügender Jodaufnahme (Jodmangelstruma) ist in heutiger Zeit bei Kindern durch die prophylaktische Jodgabe (z. B. jodiertes Salz) eine Rarität und lässt sich durch Jodsubstitution behandeln. Eine chirurgische Intervention ist hier obsolet. Bei Schilddrüsenzysten, als kalte Knoten in der Szintigraphie imponierend, kann hingegen im Ultraschall und MRT der Flüssigkeitscharakter gut erkannt werden, so dass die Verdachtsdiagnose eines Malignoms nicht gestellt werden muss und eine Enukleation ausreicht. Differenzialdiagnostisch können bei zystischen Veränderungen der Schilddrüse auch Anteile medialer Halszysten oder -fisteln in Frage kommen. Solide Knoten hingegen sind stets zunächst als maligne einzustufen und müssen histologisch abgeklärt werden. Dabei muss intraoperativ durch Schnellschnittuntersuchung die Dignität festgestellt und entsprechend über das weitere Vorgehen entschieden werden.

18.9.3

Bösartige Erkrankungen

Maligne Veränderungen der Schilddrüse machen im Kindesalter nur etwa 3% aller Malignome aus. Dabei spielen Strahlenexpositionen für ein erhöhtes Karzinomrisiko gerade bei Kindern eine wesentliche Rolle. Bei richtiger Vorgehensweise haben Schilddrüsenkarzinome in heutiger Zeit eine gute Prognose, vorausgesetzt eine stadiengerechte Therapie gemäß den gültigen Studienvorgaben der Gesellschaft für pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) wird durchgeführt. Einteilung. Schilddrüsenkarzinome werden in differenzierte (papillär und follikulär), medulläre und undifferenzierte Tumoren unterschieden. Dabei werden die differenzierten Karzinome, die lymphogen metastasieren, am häufigsten gesehen. Eine Sonderstelle nehmen medulläre, von den C-Zellen ausgehende Karzinome ein, da hier häufig eine genetische Ursache mit familiärer Häufung vorliegt. Deren Produktion von Kalzitonin kann als Tumormarker benutzt werden.

18

174

Kapitel 18 · Fehlbildungen und Erkrankungen der Halsorgane und der Trachea

Diagnostik. Klinische Hinweise für ein Schilddrüsenkarzi-

nom sind tastbare Knoten, die im Ultraschall oder MRT solide sind und in der Szintigraphie als »kalte« Areale erscheinen. Auf eine Feinnadelbiopsie kann bei einer derartigen Konstellation verzichtet werden, da hier immer eine komplette histologische Aufarbeitung erforderlich ist. Therapie. Standardvorgehen beim Verdacht auf ein Schilddrüsenkarzinom ist zunächst die ipsilaterale Thyreoidektomie einschließlich des Isthmus sowie die Entfernung der regionalen Lymphknoten. Nach Schnellschnittbestätigung erfolgt die Entfernung der kontralateralen Seite ebenfalls mit den regionalen Lymphknoten. Dieses Vorgehen ist durch das häufig multizentrische Auftreten des Schildrüsenkarzinoms notwendig. > Eine Hemithyreoidektomie allein ist nur möglich, wenn ein papilläres Karzinom mit einem Durchmesser unter 1 cm vorliegt und Lymphknotenmetastasen ausgeschlossen sind.

Bei hereditären medullären Karzinomen sollte in Abhängigkeit vom Mutationsrisiko eine Thyreoidektomie auch ohne klinische Manifestation im 1. Lebensjahr, bei hohem Risiko bis hin zum 20. Lebensjahr bei niedrigem Risiko erfolgen (Dralle 2005) In diesem Zusammenhang sei auch auf die Möglichkeit multipler endokriner Neoplasien (MEN 1 und 2) hingewiesen.

18.10

18

Erkrankungen der Nebenschilddrüse

Die Nebenschilddrüse liegt dorsokranial der Schilddrüse und besteht pro Seite aus zwei kleinen Drüsenkörpern. Sie werden in der Regel von der gleichen Bindegewebskapsel wie die Schilddrüse umgeben, so dass bei einer Thyreoidektomie die Gefahr ihrer ungewollten Resektion besteht. Die Nebenschilddrüse produziert das Parathormon, dass als Antagonist zum Kalzitonin der Schilddrüse durch Stimulation der Osteoklasten den Kalziumspiegel im Blut erhöht. Ein Hypoparathyreoidismus bedingt durch eine Unterfunktion der Nebenschilddrüse hat keine chirurgischen Maßnahmen zur Folge, hingegen kann es beim Hyperparathyreoidismus Operationsindikationen geben, wenn ursächlich ein Adenom, eine Hyperplasie oder eine Neoplasie MEN 1 oder 2 zugrunde liegt. Labortechnisches Leitsymptom ist die Hyperkalzämie. Adenome werden entfernt, was bei atypischer Lage aufwändig und langwierig sein kann. Bei einer Hyperplasie wird entweder bis auf die Hälfte eines Drüsenkörpers der Rest entfernt (subtotale Parathyreoidektomie) oder nach totaler Entfernung ein kleiner Rest heterotop in die Unterarmmuskulatur verpflanzt. Auch beim äußerst seltenen neonatalen primären Hyperparathyreoidismus ist die komplette Entfernung mit Autotransplantation indiziert (Safford 2006).

18.11

Entzündliche Erkrankungen des Halses

Entzündliche Erkrankungen des Halses betreffen die in dieser Region zahlreichen Lymphknoten, die den entsprechenden Abflusswegen und ersten Filterstationen aus dem Gesichtsund Mundbereich zuzuordnen sind. Da hier besonders häufig entzündliche Lymphknotenschwellungen im Rahmen von banalen Infekten beobachtet werden, kommt es hier auch gehäuft zu Lymphknotenabszessen. Schwierig sein kann gelegentlich die Abgrenzung eines entzündlich vergrößerten Lymphknotens von einem maligne veränderten Lymphknoten. Hier fehlen zwar meistens anamnestisch eine Entzündung sowie der Druckschmerz, dennoch kann eine Lymphknotenhyperplasie als Folgezustand nach einer Infektion die Differenzialdiagnose schwierig gestalten. Ferner kann durch Gabe von Antibiotika ein entzündlicher Verlauf prolongiert sein bis es zu einer Einschmelzung kommt und eine Spaltung erforderlich ist. Das Erkennen einer Einschmelzung kann durch Ultraschalluntersuchung erleichtert werden, insbesondere wenn es sich um tief liegende Lymphknoten handelt, die palpatorisch schwer zu beurteilen sind. Liegen Lymphknotenabszesse in der submentalen und submandibulären Region vor ist bei Spaltungen auf den Verlauf des Ramus marginalis des N. facialis zu achten. > Nach Spaltung des Lymphknotenabszesses, Entnahme eines Abstrichs, Spülung und Lascheneinlage ist eine komplikationslose Abheilung die Regel, wenn die Erreger aus der Gruppe der Staphylokokken und Streptokokken kommen.

Eine Sonderstellung hingegen nehmen Lymphknotenabszesse ein, deren Ursache atypische Mykobakterien (Mycobacterium avium) sind (. Abb. 18.8). Diese ubiquitär vorkommenden Bakterien können zu rezidivierenden Einschmelzungen der betroffenen Halslymphknoten führen und betreffen Kinder unter 5 Jahren. Therapie der Wahl ist die komplette Exstirpation der befallenen Lymphknoten, da wegen weitgehender Resistenz atypischer Mykobakterien ge-

. Abb. 18.8. Lymphknoteninfektion mit Mycobacterium avium

175 18.13 · Maligne Tumoren

genüber Antibiotika und Tuberkulostatika eine medikamentöse Therapie wenig erfolgreich ist. Die bloße Kürettage oder Abszessspaltung führt zu einer erhöhten Rate von Rezidivoperationen (Flint 2000). Gelegentlich kann dies zu technischen Problemen führen, da das Ausmaß der Entzündungsreaktion das umliegende Gewebe stark involviert und eine ausgedehnte Lymphknotenresektion verstümmelnd wäre und zu einer Defektheilung führen würde. In diesen Fällen sollte zunächst mit Tuberkulostatika eine Verbesserung der Ausgangssituation operationsvorbereitend erreicht werden.

18.12

Gutartige Tumoren

Gutartige Tumoren des Halses können Lipome, Fibrome (Myo-, Neuro-) sowie Teratome betreffen. Lipome. Lipome fallen klinisch durch auffallende Weich-

zystischen Lymphangiomen möglich. Palpatorisch hingegen imponieren Lymphangiome meist weicher als Teratome. Teratome können zu einer massiven Obstruktion der oberen Luftwege führen und damit lebensbedrohliche Situationen peripartal verursachen. Sollten durch intrauterine Diagnostik (Sonographie, evtl. fetale Kernspintomographie) Hinweise für eine komplette Obstruktion der oberen Luftwege bestehen, sollte ein sog. EXIT Vorgehen (»ex utero intrapartum treatment«) geplant werden (Tracy 2007). Dabei wird bei noch bestehender Verbindung des Kindes über die Nabelgefäße und einer entsprechenden utero-plazentären Unterstützung ein Tracheostoma angelegt.

18.13

Maligne Tumoren

heit bei der Palpation sowie sehr langsames, langjähriges Wachstum auf. Die Artdiagnose ist eindeutig in der Kernspintomographie zu stellen. Da Lipome keine spontane Remission aufweisen, ist eine operative Entfernung meist unumgänglich.

Maligne Neoplasien der Halsregion betreffen einerseits solide Tumoren wie Rhabdomyosarkome und äußerst seltene primäre Neuroblastome (<5% aller Neuroblastome), andererseits aber auch maligne Erkrankungen des lymphatischen Systems mit kollarer Lymphknotenmanifestation wie das Non-Hodgkin- und das Hodgkin-Lymphom.

Fibrome. Fibrome können sowohl von der Muskulatur

Rhabdomyosarkome. Rhabdomyosarkome fallen durch

(Myofibrome) als auch vom Nervengewebe (Neurofibome) ausgehen. Dabei sind aggressive Formen bekannt, bei deren radikaler Entfernung eine Verstümmelung gelegentlich nicht vermeidbar ist. Weiterhin sind bei Neurofibromen im Rahmen einer Neurofibromatose Entartungen zu malignen peripheren Nervenscheidentumoren in seltenen Fällen möglich.

harte, nicht verschiebliche Tumore auf, deren Anamnesedauer in der Regel kurz (<6 Wochen) ist. Etwa 35% der Rhabdomyosarkome sind im Kopf/Halsbereich lokalisiert; sie lassen sich in embryonale und alveoläre Untergruppen unterscheiden. Dabei haben die embryonalen Rhabdomyosarkome eine bessere Prognose als die alveolären Formen. Wenn bei derartigen Gewebevermehrungen durch Sonographie und MRT keine sichere Gewebezuordnung erfolgen kann, ist eine offene Gewebebiopsie zwingend erforderlich. Die operative Therapie der Rhabdomyosarkome ist stets in Kombination mit einer Chemotherapie und Radiatio entsprechend der Protokolle der GPOH zu sehen. Bei großen infiltrierenden Tumoren ist eine verstümmelnde

Teratome. Teratome der Halsregion (. Abb. 18.9) machen

höchstens 10% aller Teratome aus und sind in der Regel gutartig. Durch ihre Größe können sie bereits intrauterin gut im Ultraschall gesehen werden. Da Teratome häufig mit Zysten durchsetzt sind, ist eine Verwechslung mit

a

b

. Abb. 18.9a, b. Teratom des Halses. a Präoperativer Befund, b intraoperativer Befund

18

176

Kapitel 18 · Fehlbildungen und Erkrankungen der Halsorgane und der Trachea

Operation nicht indiziert, sondern initial ist hier mit einer Chemotherapie zu beginnen. Neuroblastome. Neuroblastome der Halsregion sind als

Primärtumor äußerst selten und werden wie an anderen Lokalisationen entsprechend behandelt (siehe dort). Auch in der Halsregion sind verstümmelnde Eingriffe bei großer Tumorausdehnung jedoch zu vermeiden. Hodgkin-Lymphome. Hodgkin-Lymphome zeigen sich klinisch am häufigsten als schmerzlose, mit der Umgebung verbackene Lymphknotenschwellungen der seitlichen Halsregion. Bei entsprechender Größenausdehnung kann es zu Obstruktion benachbarter Strukturen (Trachea, Ösophagus) mit funktionellen Symptomen kommen. Die Diagnosestellung erfolgt durch eine offene Biopsie; die Therapie ist keine chirurgische, sondern konservativ mittels Chemotherapie und Radiatio bei einer Heilungsrate im Kindesalter von über 90%. Non-Hodgkin-Lymphome. Non-Hodgkin-Lymphome

verhalten sich in der Symptomatik ähnlich den Hodgkin Lymphomen, auch sie haben ihren Ursprung im lymphatischen Zellsystem. Non Hodgkin Lymphome reagieren äußerst sensibel auf Chemotherapeutika und sollen daher operativ nur behandelt werden, wenn eine risikolose komplette Resektion (R0-Resektion) möglich ist. Teilresektionen hingegen sind nicht sinnvoll. Insgesamt ist auch hier die Prognose mit einer Überlebensrate von über 80% sehr gut.

18.14

18

Trachea

Chirurgische Erkrankungen der Trachea betreffen ösophago-tracheale Fisteln isoliert oder kombiniert mit Ösophagusatresien, Malazien der Trachea und Stenosen entweder kongenital oder nach Entzündungen, Langzeitintubationen, Hämangiomen oder Lymphangiomen; ferner sind als angeborene Fehlbildungen Spaltbildungen des Larynx bis in die Trachea reichend zu nennen. Der wohl häufigste kinderchirurgische Eingriff in dieser Region stellt die Anlage eines Tracheostomas dar; hingegen reichen die definitiven Korrekturen der oben geschilderten Trachealpathologien oft in den Bereich der HNO-Heilkunde und werden je nach örtlichen Gegebenheiten auch entsprechend versorgt. Bestanden früher die Indikationen zur Tracheotomie überwiegend notfallmäßig im Rahmen von Entzündungen (Diphtherie, Haemophilus influenza), so sind durch bessere Vorsorge, Impfungen und Behandlung dieser Erkrankungen in heutiger Zeit hauptsächlich kongenitale Fehlbildungen, subglottische Stenosen nach Langzeitintubationen, Papillomatosen oder andere seltene Erkrankungen Grund für die Anlage von Tracheostomien.

18.14.1 Tracheostoma Die elektive Anlage eines Tracheostomas stellt in heutiger Zeit einen sicheren und komplikationsarmen Eingriff in Allgemeinnarkose dar. Im Kindesalter sollte der Zugang etwa einen Querfinger oberhalb der Jugulargrube liegen, so dass die Eröffnung der Trachea im Bereich zwischen 2. bis 4. Knorpelring erfolgen kann. Da der Isthmus der Schilddrüse in diesem Alter relativ kranial liegt, ist hier kein Problem zu erwarten und eine Trennung oder Abpräparation des Isthmus nicht notwendig. > Um perioperative Probleme wie Pneumothorax, Luftemphysem oder eine Via falsa nach Kanülendislokation zu vermeiden, sollte in jedem Fall eine genähte mukokutane Verbindung geschaffen werden.

Hier hat sich ein H-förmiger Hautschnitt (. Abb. 18.10) bewährt, dessen zwei Hautläppchen gut mit der Trachealwand zu anastomosieren sind. Nach dieser H-förmiger Hautinzision wird die Muskulatur über der Trachea längs durchtrennt und die Trachealwand dargestellt. Die Trachea wird dann ausreichend längs inzidiert, um ohne »Bohren« die Kanüle einführen zu können. ! Cave Die Resektion eines kleinen Lappens aus der Tracheavorderwand sollte im Kindesalter genauso unterlassen werden wie eine quere Inzision in die Trachealwand, da beide Techniken mit einer erhöhten Stenoserate und Instabilität der Trachea verbunden sind.

Die Ecken der Hautläppchen werden mit Nylonfäden an der Trachealwand verbunden und diese Eckfäden für 2 Wochen lang belassen. Damit ist auch während der Heilungsphase gewährleistet, dass ein Kanülenwechsel gefahrlos ohne Via falsa durchgeführt werden kann. Nach Einnähen der restlichen Hautränder an die Trachealwand wird nach

. Abb. 18.10. H-förmiger Hautschnitt zur Anlage eines Tracheostomas mit mukokutaner Anastomose

177 18.14 · Trachea

partiellem Zurückziehen des Tubus durch den Anästhesisten (keine Extubation vor richtiger Lage der Kanüle!) die Kanüle eingeführt. Erst dann wird der Tubus entfernt. Im weiteren Verlauf müssen die Eltern in die Pflege der Kanüle eingewiesen werden. Dabei hat sich ein fester Ansprechpartner in der Klinik für häusliche Probleme als äußerst sinnvoll erwiesen. Nicht unerwähnt bleiben soll der Einfluss einer Tracheostomie auf die Sprachentwicklung. Hier hat sich gezeigt, dass diese Beeinträchtigung umso größer ist, je früher eine Tracheostomie angelegt wurde und je länger sie bestand. Erschwerend kommen hier neurologische Störungen hinzu, die unter Umständen im Rahmen der Grunderkrankung vorliegen. Steht eine Dekanülierung an, wird zunächst schrittweise die Größe der Kanülen herabgesetzt. Nach Entfernung der letzten Kanüle verschließt sich das Stoma meistens spontan, so dass eine weitere chirurgische Intervention nicht notwendig ist. Gelegentlich kann aber dieser Verschluss nicht ausreichen sowie auch optische Gründe einen operativen Stomaverschluss erforderlich machen. Dabei sollte stets quer umschnitten werden und der epithelialisierte Stomakanal bis zur Trachealwand präpariert werden. Ohne die Trachealwand einzuengen, wird deren Öffnung durch invertierende Naht verschlossen und die benachbarten Muskeln als weitere Schichten adaptiert. Die Hautnaht sollte intrakutan exakt vernäht werden, um auch optisch den früheren »Makel« einer Tracheotomie zu überdecken.

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18

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19

19 Gefäßtumoren, Gefäßmalformationen und Nävi R. Grantzow

19.1

Nomenklatur der Gefäßpathologien – 179

19.2

Gefäßtumoren

19.2.1 19.2.2

Hämangiome – 179 Kaposiformes Hämangioendotheliom

19.3

Gefäßmalformationen – 184

19.3.1 19.3.2

Einteilung – 184 Wachstum – 184

19.3.5

Venöse Malformationen – 184 Arterielle und arteriell-venöse Malformationen – 186 Lymphatische Fehlbildungen – 187

19.4

Nävi

– 179 – 184

> Hämangiome sind die häufigsten Gefäßtumore und kommen bei 2% aller Säuglinge vor. Sie durchlaufen typische drei Phasen der Entwicklung (Wachstum, Stagnation, Rückbildung) und können je nach Größe erhebliche Residuen hinterlassen. Daher ist unter bestimmten Bedingungen eine Therapie erforderlich. Gefäßfehlbildungen (vaskuläre Malformationen) sind angeboren, da sie am Anfang der Embryonalentwicklung entstehen. Sie können das Blutgefäßsystem und das lymphatische System betreffen. Malformationen zeigen keine spontane Remission. Melanozytäre Nävi sind erworben oder kongenital; dabei können kongenitale Nävi mit zunehmender Größe später zu Melanomen führen.

19.1

19.3.3 19.3.4

Nomenklatur der Gefäßpathologien

Bis zu Beginn der 80er-Jahre fehlte eine klare Unterscheidung zwischen den sehr häufigen Hämangiomen und den seltenen Gefäßmalformationen. Leider wurde oft allen roten Hautveränderungen der Begriff des Hämangioms zugeordnet, so dass daher auch frühere Publikationen in ihren Aussagen zum Teil nur eingeschränkt gültig sind. Ein Ende dieses Dilemmas ermöglichte erst die Abgrenzung der Gefäßtumoren von den Malformationen basierend auf den Proliferationscharakter des Endothels (Mulliken 1982). Hämangiome zeigen in der Wachstumsphase eine erhöhte Endothelproliferation im Sinne eines klassischen Tumor-

– 188

Literatur – 189

wachstums, hingegen findet sich bei vaskulären Malformationen ein völlig normaler Zellumsatz des Endothels. Diese biologische Einteilung berücksichtigt den dynamischen Charakter des Hämangioms (wächst – bleibt –verschwindet) im Vergleich zur Statik der Malformation (angeboren und bleibt). Eine Unterteilung nach morphologischen Gesichtpunkten (»Strawberry«-Hämangiom, kavernöses Hämangiom, kapilläres Hämangiom, »Port-wine-stain«Hämangiom usw.) ist somit nicht mehr zeitgemäß.

19.2

Gefäßtumoren

19.2.1

Hämangiome

Hämangiome sind gutartige Gefäßtumoren, die in typischer Weise zu 90% in den ersten Wochen nach der Geburt entstehen und nur in etwa 10% bereits bei Geburt vorhanden sind. Das üblicherweise bestehende Gleichgewicht zwischen Untergang und Neuwachstum von Kapillargefäßen ist hier zugunsten des Neuwachstums gestört, ohne dass konkret bisher Ursachen hierfür gefunden wurden. Diese Regulationsstörung findet in den Endothelzellen statt, die die funktionell wichtige Rolle bezüglich Aussprossung und Wachstum, Gerinnung nach Verletzung und Untergang durch Apoptose in den Blutgefäßen spielen. Dabei ist es unklar, ob angiogene Faktoren (Zytokine) oder die entsprechenden Rezeptoren die entscheidende Funktion bzw. Fehlfunktion bewirken.

180

Kapitel 19 · Gefäßtumoren, Gefäßmalformationen und Nävi

Inzidenz und Geschlechtsverteilung. Etwa 2% aller reifen Neugeborenen entwickeln ein Hämangiom; hingegen zeigt sich mit etwa 15% eine deutlich höhere Inzidenz bei Frühgeburten. Mit etwa 70% sind Mädchen doppelt so häufig betroffen als Buben. Lokalisation. Im optisch sensiblen Gesichtsbereich werden etwa 66% der Hämangiome gesehen; das übrige Drittel verteilt sich auf den Rumpf und die Extremitäten. Funktionell problematisch können Hämangiome in der Trachea werden, die meist subglottisch gelegen massive Atemwegsobstruktionen verursachen können (7 Kap. 18). Beteiligungen an inneren Organen werden hauptsächlich in der Leber gesehen und treten dann fast immer im Rahmen kutaner Hämangiomatosen auf. Isolierte »Hämangiome« der Leber ohne Hautbeteiligung sind verdächtig auf Hämangioendotheliome oder Hepatoblastome.

Formen

19

Hämangiome kommen in sehr vielen verschiedenen Formen vor und sind daher nur schwer in einzelne Gruppen zu unterteilen, ohne dass eine praktische Anwendbarkeit verloren geht. Ein wesentlicher Aspekt ist sicherlich die therapeutische Konsequenz, die sich aus einer Einteilung ableiten lässt und so hat die alte Unterscheidung in plane, tuberöse, subkutane und intrakutane Hämangiome sicherlich auch weiterhin ihre Daseinsberechtigung. Es lassen sich nämlich daraus die entsprechenden therapeutischen Optionen ableiten (s. unten) unter Berücksichtigung der Wirkungsweise und Wirkungsgrenzen der einzelnen Verfahren. Erwähnenswerte Sonderformen stellen die sog. segmentalen Hämangiome dar, die sich insbesondere im »Bartbereich« oft als äußerst therapieresistent erweisen. Welche pathologische Besonderheit hier zugrunde liegt ist nicht klar. Sind die segmentalen Hämangiome mit Fehlbildungen des Gehirns, des Herzens, der großen Gefäße und des Auges kombiniert wird auch vom »PHACE«-Syndrom gesprochen (. Abb. 19.1). Angeborene Hämangiome stellen eine weitere Hämangiomform dar und können in die überwiegend sich schnell zurückbildenden RICH (»rapid involuting congenital hemangioma«) und in die sich spontan nicht zurückbildenden NICH (»non involuting congenital hemangioma«) unterteilt werden. Beiden Formen ist im Gegensatz zu postpartal entstehenden Hämangiomen gemeinsam, dass ihnen das Glukose-Transport-1-Protein (GLUT1) fehlt, so dass für diese konnatalen Formen bereits eine andere Ursache und Entität diskutiert wird (Mulliken 2004). Eine weitere Sonderform stellen sog. Hämangiomatosen dar. Hier ist der Körper übersäht mit bis zu 100 oder mehr kleinen Hämangiomen, die sich in der Regel sehr zuverlässig zurückbilden. Komplikation bei dieser Form ist eine Leberbeteiligung, die gelegentlich durch ausgeprägte AV-Fisteln zu einer übermäßigen Linksherzbelastung füh-

. Abb. 19.1. 6 Wochen alter weiblicher Säugling mit PHACE-Syndrom

ren und entsprechend mit Kortison und Digitalis behandelt werden müssen. Eine begleitende Kasabach-Merritt-Symptomatik (hochgradige Thrombozytopenie) sollte nicht als spezielle Komplikation eines Hämangioms gesehen werden, sondern ist häufig vergesellschaftet mit einem kaposiformen Hämangioendotheliom (7 Kap. 19.2.2, . Abb. 19.5).

Natürlicher Verlauf Hämangiome entstehen zu 90% während der ersten Lebenswochen, nur etwa 10% sind angeboren. Damit stellt die Anamnese eine entscheidende Möglichkeit dar, zwischen Hämangiomen und Malformationen (sind angeboren) zu unterscheiden. Die klassische Entwicklung des Hämangioms lässt sich in 3 Phasen unterteilen: 4 Wachstumsphase bis maximal zum 6. Monat 4 Stagnationsphase bis zum Ende des ersten Lebensjahres 4 Anschließende Regressionsphase, die in Abhängigkeit der Endgröße bis hin zum Alter von 10–12 Jahren dauern kann Mulliken hat diese Entwicklung sehr treffend als Drama in drei Akten bezeichnet.

Diagnostik Blickdiagnose und Anamnese erlauben in der Regel eine klare Zuordnung. Problematisch können angeborene (10%) und subkutane Hämangiome sein. Hier kann aber mit der

181 19.2 · Gefäßtumoren

a

b

c

. Abb. 19.2a–c. Spontane Rückbildung eines Hämangioms. a Alter 4 Monate, b 4 Jahre, c 7 Jahre

farbkodierten Dopplersonographie eine sichere Artdiagnose getroffen werden. Eine Kernspintomographie ist bei Hämangiomen nur in Ausnahmen erforderlich; Angiographien hingegen sind nicht indiziert. Sollte bei subkutanen Hämangiomen eine genaue Diagnose nicht möglich sein, muss eine Probebiopsie in Erwägung gezogen werden, um einen malignen Prozess auszuschließen. Leider existieren keine objektiven Laborparameter, die die klinisch äußerst wichtige Unterscheidung zwischen Wachstums- und Stagnationsphase ermöglichen.

Therapie Da Hämangiome gutartige Tumoren sind und spontan verschwinden, wurden sie früher meistens nicht behandelt und ihre Rückbildung abgewartet (. Abb. 19.2). Dieses »wait and see« führte jedoch gelegentlich dazu, dass aus zunächst harmlosen Hämangiomen entstellende Riesenhämangiome entstanden, deren Rückbildung sich bis zur Pubertät erstreckte und die stets bleibende Residuen hinterließen. Weiterhin stellt die Entstellung für die betroffenen Kinder und Eltern eine starke psychische Belastung dar, da zu zwei Dritteln die optisch sensible Region des Gesichtes betroffen ist. Heute bestehen daher zwei Behandlungsziele in der Hämangiomtherapie: zum einen prophylaktische Maßnahmen zur Verhinderung von großen Hämangiomen und zum anderen Verfahren, die eine Beschleunigung der Rückbildung bewirken bzw. eine komplette Entfernung ermöglichen. Folgende Techniken haben sich bewährt und werden zum Erreichen beider Ziele benutzt: Kryotherapie. Das Vereisen von Hämangiomen ist ein altes

Verfahren, bei dem früher Kohlendioxidschnee benutzt wurde. Seit Beginn der 90er-Jahre wird flüssiger Stickstoff als kühlendes Medium eingesetzt, der einen Behandlungsstempel mit 3–7 mm Durchmesser auf –196°C abkühlt. Dieser Stempel wird dann für 10 sec auf das Hämangiom gedrückt. Im weiteren Verlauf entwickelt sich dann auf der Hämangiomoberfläche eine Kruste, die nach 10 Tagen abfällt. Die

Kälteempfindlichkeit der Hämangiomzellen führt zu deren Absterben, so dass das Hämangiom innerhalb von 2 Wochen verschwindet. Meist bleibt noch eine längere Rötung des Areals bestehen. Die Anwendung ist zwar nicht schmerzfrei, kann jedoch ohne Narkose durchgeführt werden und entspricht in der Schmerzintensität etwa einer Impfung. Nachteile der Kryotherapie sind zum einen die begrenzte Größe des Hämangioms: Da die Kälte nur etwa 2 mm wirksam in die Tiefe dringt, können nur mehr oder weniger flache Hämangiome damit behandelt werden. Für erhabene Formen ist diese Therapie daher nicht geeignet. Zum anderen sollte die Hämangiomfläche nicht mehr als 1 cm2 betragen, da ansonsten die Gefahr von Ulzerationen mit bleibenden Narben besteht. Eine weitere Nebenwirkung stellen Pigmentstörungen der Haut dar, die in etwa 25% der Fälle eintreten können und lange Zeit bestehen bleiben. Die Anwendung der Kryotherapie ist also nicht nebenwirkungsfrei, wie früher häufig behauptet wurde, und sollte daher nicht kritiklos angewandt werden. Ideal ist dieses Verfahren für kleine wachsende Hämangiome bei Frühgeborenen, da hier keine Narkose benötigt wird und die Anwendung vor Ort im Inkubator erfolgen kann. Lasertherapie. Zur Behandlung von Hämangiomen kom-

men prinzipiell der Farbstoff- und der Nd-YAG-Laser in Frage, deren Einsatzspektrum sich auf Grund ihrer verschiedenen Eindringtiefe stark unterscheidet. Beim Farbstofflaser wird der Laserstrahl selektiv von Hämoglobin absorbiert. Es entstehen in den Kapillaren ultrakurze (Nanosekundenbereiche) sehr hohe Energiespitzen, die zu einer Verdampfung des Gefäßes führen ohne jedoch benachbartes Gewebe zu schädigen. Da die gesamte Energie dieses Lasers innerhalb der obersten Kapillarschichten verbraucht wird, besitzt der Farbstofflaser nur eine äußerst geringe Eindringtiefe von etwa 0,4 mm. Damit kann dieser Lasertyp nur für plane Hämangiome mit beliebiger Fläche angewandt werden. Da die Anwendung schmerzhaft ist, sollten großflächige Hämangiome mit entsprechender Analgosedierung oder in Narkose erfolgen.

19

182

Kapitel 19 · Gefäßtumoren, Gefäßmalformationen und Nävi

a

b

c

. Abb. 19.3a–c. Rückbildung eines Hämangioms nach Nd-YAG-Lasertherapie. a Alter 3 Monate, b 7 Monate, c 2 Jahre

19

Der Neodym-YAG-Laser (. Abb. 19.3) hingegen besitzt keine selektive Absorption durch biologische Gewebebestandteile, sondern zeichnet sich durch eine geringe Absorption von Wasser aus. Bedingt durch den hohen Wassergehalt biologischer Gewebe ergibt sich daher die hohe Eindringtiefe des Nd-YAG-Laserstrahls bis etwa 7 mm. Es kann mit diesem Laser »Volumen« erwärmt werden, ohne dass jedoch eine gewisse Spezifität besteht. Die Erwärmung des Hämangioms auf etwa 50–60°C bewirkt eine Beschleunigung der Rückbildung; eine Koagulation ist nicht gewünscht, da dies mit bleibender Narbenbildung verbunden wäre. Die Wirkung dieses Lasers bedeutet also eine Abkürzung der normalen Rückbildungskurve, ohne dass aber die bekannten Residuen nach spontaner Rückbildung großer Hämangiome vermieden werden können, so dass das Endresultat gleich ist, aber gerade bei großen Hämangiomen erheblich früher eintritt (z. B. 3 Jahre statt 7–9 Jahre). Die Applikation des Nd-YAG-Lasers kann mit 2 Techniken erfolgen: Entweder bei Hämangiomen bis zu einer Dicke von etwa 1,5 cm mittels der Eiswürfeltechnik oder bei Hämangiomen mit einer Dicke von mehr als 1,5 cm mittels interstitieller Anwendung über eine Glasfiberfaser. Bei der Eiswürfeltechnik wird der Laserstrahl über einen klaren Eiswürfel in das Hämangiom geleitet; dabei kühlt der Eiswürfel die Haut und man kann mit ihm zusätzlich das Hämangiom komprimieren, so dass die effektive Eindringtiefe erhöht wird. Bei der interstitiellen Therapie wird eine Glasfaser über eine Punktionskanüle in das Hämangiom eingeführt und der Laserstrahl unter langsamem Zurückziehen der Faser in das Innere des Hämangioms geleitet. Beide Verfahren unterliegen einer gewissen Empirie, da es kein Messverfahren gibt, das »online« die erreichte Temperaturerhöhung messen kann. Da die Anwendung des Nd-YAG-Lasers schmerzhaft ist, muss die Therapie in Narkose erfolgen. Die anschließende Schwellung für maximal 7 Tage ist hingegen schmerzlos. Bei der Aufklärung der Eltern ist neben der Gefahr der Hitzeschädigung der Haut auch unbedingt die Wirkung (= Beschleunigung der natürlichen Rückbildung)

dieser Therapieform zu erklären, da ansonsten Enttäuschungen entstehen, wenn nach Lasertherapie das Hämangiom wie vor der Therapie aussieht. Es muss immer wieder betont werden, dass die Nd-YAG-Lasertherapie auch Zeit braucht. Operative Therapie. Die operative Therapie von Hämangiomen hat in heutiger Zeit nach wie vor ihre Daseinsberechtigung, unterliegt aber einschränkenden Indikationen. Wir können zwei Bereiche sehen und primäre und sekundäre Indikationen unterscheiden. Primäre Indikationen bestehen bei Hämangiomen der Augenlider, wenn das Auge verlegt ist und sehr schnell ein Sehen zur Verhinderung einer Amblyopie wieder möglich sein muss (. Abb. 19.4). Hier wäre die Anwendung des Nd-YAG-Lasers zu zeitraubend. Eine weitere primäre Indikation stellt die Entfernung von Hämangiomen im behaarten Kopfbereich dar. Da hier die spätere Allopezie durch Exzision operiert werden wird, kann dies auch gleich erfolgen und eine eventuelle Lasertherapie mit Narkose gespart werden. Primäre Operationen sollten in heutiger Zeit im optisch sensiblen Gesichtsbereich nicht mehr erfolgen, da dadurch bedingte Narben oder Defekte durch die Anwendung der Laser vermeidbar sind. Sekundäre Indikationen stellen alle Eingriffe dar, die Residuen der Rückbildung (spontan oder nach Lasertherapie) korrigieren. Derartige Eingriffe sollten erst dann erfolgen, wenn sicher ist, dass keine weitere Rückbildung mehr stattfindet. Dies ist in der Regel nicht vor dem 5. bis 6. Lebensjahr der Fall, also vor der Einschulung. Dabei sollte hinsichtlich der Wartezeit bedacht sein, dass das Problem der Hänseleien und Ausgrenzungen nicht im Kindergarten besteht, sondern frühestens erst in der Schule. Kortisontherapie. Die Kortisontherapie von Hämangiomen sollte auf Grund der erheblichen Nebenwirkungen und unsicherer Erfolge, insbesondere hinsichtlich des Rebound-Effektes nach Absetzen, nur in Ausnahmefällen angewandt werden. Diese Therapie sollte erst in Erwägung gezogen werden, wenn andere Verfahren ausgeschöpft sind

183 19.2 · Gefäßtumoren

. Abb. 19.4a, b. Hämangiom des Oberlids. a Präoperativer Befund im Alter von 3 Monaten, b postoperativer Befund im Alter von 10 Jahren

a

und eine unbedingte therapeutische Notwendigkeit besteht. Dies kann etwa bei segmentalen Hämangiomen des Gesichtes vorliegen, deren Wachstum häufig nicht anders zu beeinflussen ist. Eine Leberbeteiligung mit Linksherzbelastung bei Hämangiomatosen kann ebenfalls eine Kortisonindikation darstellen Es wird in der ersten Woche mit 5 mg/kg KG begonnen und nach einsetzender Rückbildung des Hämangioms die Dosis wöchentlich ausschleichend um 1 mg reduziert. Ein stationärer Aufenthalt kann in der ersten Anwendungswoche sinnvoll sein, um Änderungen des Blutdrucks, der Blutelektrolyte, des Blutzuckers und der Ausscheidung sicher zu erfassen. Nach Absetzen muss der Basiskortisolspiegel bestimmt werden und eine eventuell verbleibende Suppression durch Gabe von Hydrokortison ausgeglichen werden. Die Kooperation mit einem endokrinologisch orientierten Pädiater ist in diesen Fällen anzuraten.

Differenzialtherapie Die Vielfältigkeit der Hämangiome und die zahlreichen Therapieoptionen ergeben mitunter Probleme, einerseits überhaupt zu therapieren und andererseits die richtige Therapieform zu wählen. Dabei spielen für die richtige Therapiewahl folgende Parameter eine Rolle: 4 Art des Hämangioms (plan/intrakutan – tuberös/subkutan) 4 Fläche des Hämangioms (<1 cm – >1 cm) 4 Lokalisation (Gesicht – Auge – Haar – Extremitäten/ Rumpf) 4 Alter des Kindes (<6 Monate mit Wachstumsgefahr – >6 Monate ohne Wachstumsgefahr)

b

Laser, da hier durch ihre geringe Eindringtiefe Farbstofflaser und Kryotherapie nicht mehr wirken können. Lokalisation. Gesichtshämangiome sollten narbenlos abheilen, so dass hier die operative Therapie als Erstmaßnahme entfällt. Im Gesicht ist daher der Laser (Dye- oder NdYAG-Laser) oder die Vereisung erste Therapieoption. Reste nach sehr großen Hämangiomen hingegen können sekundär operativ korrigiert werden. Eine Ausnahme stellt die Augenregion dar. Sehr große Hämangiome, die das Sehen des betroffenen Auges unmöglich machen, müssen schnell entfernt sein, um eine lebenslange Deprivationsamblyopie zu verhindern. Eine Nd-YAG-Lasertherapie würde hier zu viel Zeit benötigen, so dass bei komplettem Verlegen des Auges nur eine operative Entfernung sinnvoll ist. Eine weitere primäre chirurgische Indikation stellen Hämangiome im Haarbereich dar. Die spätere Allopezie des intrakutanen Hämangiomsanteils ist als Spätschaden hochwahrscheinlich und kann nur durch Exzision und Adaptation der haartragenden Hautanteile korrigiert werden. Da der Laser diese Spätfolgen nicht verhindern kann, sollten bei Handlungsbedarf derartige Hämangiome primär ohne Vortherapie mit dem Laser operativ entfernt werden. Hämangiome am Rumpf oder den Extremitäten stellen optisch kein Problem dar und müssen daher nur in Ausnahmefällen therapiert werden. Auch die oft geschilderte Angst vor einem starken Blutverlust bei Sturz und Platzwunde im Hämangiom ist unbegründet, da auch eingerissene Hämangiome nach üblicher Kompression durch körpereigene Blutgerinnung aufhören zu bluten. Alter. Die Dringlichkeit einer Therapie ist abhängig vom

Art und Fläche des Hämangioms. Die Dicke bzw. Tiefe des

Hämangioms bestimmt die Einsatzmöglichkeit von Kryotherapie und Farbstoff- bzw. Nd-YAG Laser: Plane Hämangiome bis zu einem Durchmesser von 1 cm können kryotherapiert werden. Sind sie hingegen plan und größer als 1 cm, kann der Farbstofflaser benutzt werden. Hier ist die Kryotherapie wegen der Ulkusgefahr nicht sinnvoll. Bei Hämangiomen wiederum, die eine Tiefe von mehr als 2 mm aufweisen, besteht eine Indikation für den Nd-YAG-

Alter des Kindes: Hämangiome bei Kindern bis zu 6 Monaten können noch wachsen (je jünger, desto schneller), so dass in dieser Altersgruppe Indikationen dringlich zu sehen sind. Diese Wachstumsgefahr ist ab 6 Monaten nicht mehr relevant, so dass später alle Maßnahmen elektiv durchführbar sind. Während der Wachstumsphase von Hämangiomen im Gesichtsbereich ist es bei objektiv nachgewiesener Größenzunahme sinnvoll bereits prophylaktisch aktiv zu werden, um die Ausbildung großer entstellender Hämangi-

19

184

Kapitel 19 · Gefäßtumoren, Gefäßmalformationen und Nävi

ome zu vermeiden. Hier kommen je nach Ausdehnung Kryo- und Farbstofflasertherapie in Frage oder bei größeren Hämangiomen der Nd-YAG-Laser.

19.2.2

Kaposiformes Hämangioendotheliom

stehen in den ersten Wochen der Embryogenese und sind wohl ursächlich auf ein Weiterbestehen des ersten primitiven, netzartigen Gefäßsystems zurückzuführen, das sich normalerweise zurückbildet und durch das bleibende zentrale System ersetzt wird.

19.3.1 Diese seltenen Gefäßtumoren sind durch ihr infiltratives Wachstum als semimaligne einzustufen und metastasieren nicht. Bereits der äußere Aspekt mit der glatten Oberfläche und den unscharfen Rändern lässt sie meist von normalen Hämangiomen unterscheiden. Hämangioendotheliome gehen von den Endothelzellen aus und bilden kleine Tumorknötchen, die in die Umgebung infiltrieren. Im Unterschied zu klassischen Hämangiomen kann beim Hämangioendotheliom kein GLUT-1-Protein nachgewiesen werden (Lyons 2004). In etwa 50% der Fälle besteht ein Thrombozytenverbrauch (Kasabach-Merritt-Symptom), der unbehandelt zu lebensbedrohlichen Blutungen führen kann und eine rasche Therapie erforderlich macht. Hämangioendotheliome sollten, wenn technisch möglich, komplett operativ entfernt werden. Leider ist dies in der Mehrzahl der Fälle nicht möglich, da durch die Infiltration bedingt eine operative Sanierung unmöglich ist. Hier besteht dann eine Indikation zur Chemotherapie etwa mit Vincristin und Cyclophosphamid (. Abb. 19.5). Die Gabe von Interferon zeigt hingegen bei starken Nebenwirkungen (bleibende entwicklungsneurologische Defizite) wenig Erfolg. Ähnliches gilt für Kortison, das temporär aber die manchmal lebensbedrohliche Kasabach-Merritt-Symptomatik verbessern und damit bis zum Wirkungseintritt der Chemotherapie diese heikle Phase überbrücken kann.

19.3

Gefäßmalformationen

Entsprechend der Einteilung von Mulliken zeigen Gefäßmalformationen keinen erhöhten Zellumsatz und sind daher nicht proliferierenden Tumoren zuzuordnen. Sie ent-

Malformationen können das Blutgefäßsystem und das Lymphgefäßsystem betreffen und werden entsprechend der sog. »Hamburger Klassifikation« (Belov 1989) in folgende Gruppen unterteilt in: 4 Venöse Malformationen 4 Arterielle Malformationen 4 Arteriovenöse Malformationen mit AV-Fisteln 4 Lymphatische Malformationen Innerhalb jeder Gruppe wiederum wird noch zwischen trunkulär und extratrunkulär unterschieden: Dabei finden sich bei den trunkulären Formen Aplasien und Hypoplasien zentraler Gefäße, hingegen bei den vom embryonalen Gefäßnetz ausgehenden extratrunkulären Formen Infiltrationen aller Gewebearten, die in ihrer Ausdehnung jedoch begrenzt sind. Eine andere Unterteilung wird von Mulliken vorgeschlagen und bezieht sich auf die verschiedenen Strömungsmuster der betroffenen Gefäße. Hier wird grundsätzlich in »High-flow«- und »Low-flow«-Malformationen sowie kapilläre Formen unterschieden.

19.3.2

. Abb. 19.5. 3 Wochen alter Säugling mit kaposiformem Hämangiom und Kasabach-Merritt-Symptomatik vor Therapie mit Kortison und Cyclophosphamid

Wachstum

Malformationen zeigen zwar kein überproportionales Wachstum, nehmen aber im Laufe von vielen Jahren bzw. Jahrzehnten leicht an Größe zu. Dies ist erklärbar durch den dysplastischen Wandaufbau, der mit der Zeit dem intravasalen Druck nachgibt. Dieser Effekt ist bei arterialisierten Venen nach AV-Fisteln besonders stark ausgeprägt. Weiterhin werden bei Malformationen gewisse Größenzunahmen im Rahmen hormoneller Änderungen beobachtet. Dies trifft für Buben im Rahmen der Pubertät zu, für Mädchen neben der Pubertät später auch bei Schwangerschaften. Dies ist auch als Grund zu sehen, dass häufig vaskuläre Malformationen zunächst unbemerkt bleiben und sich erst im Rahmen der Pubertät klinisch erstmalig manifestieren

19.3.3

19

Einteilung

Venöse Malformationen

Klinik Venöse Malformationen sind die häufigste Form angeborener Gefäßfehlbildungen und können letztlich alle Körper-

185 19.3 · Gefäßmalformationen

regionen betreffen. Meistens treten sie als extratrunkuläre Variante auf und durchsetzen sowohl Haut als auch darunter liegende Gewebe wie Muskeln, Sehnen, Nerven usw. Durch diesen infiltrierenden Charakter sind chirurgische Entfernungen nicht immer möglich oder nur mit unzumutbaren Defekten verbunden. Eine trunkuläre Form venöser Malformationen stellt die Marginalvene an der Lateralseite des Ober- und Unterschenkels (»Generalsstreifen«) dar. Sie ist ein Residuum der sog. Embryonalvene, die sich normalerweise wieder zurückbildet. Ursächlich für das Weiterbestehen werden Hypoplasien oder andere Abflussstörungen des tiefen Venensystems diskutiert, da dann über die Embryonalvene ein alternativer Abfluss möglich ist. Besteht eine völlige Aplasie des tiefen Systems, so stellt die Embryonalvene den einzigen großlumigen Abfluss dar und darf auf keinen Fall entfernt werden. Häufig bestehen im Gebiet der Marginalvene Mikro-AV-Fisteln, die zu einem erhöhten intravasalen Druck (bis zu 40 cm H2O) führen und ein verstärktes Blutungsrisiko darstellen. Da diese Vene klappenlos und teils massiv erweitert ist, können hier beim Stehen große Mengen Blut versacken und zu orthostatischen Regulationsstörungen führen. In Kombination werden bei bestehender Marginalvene auch Längenänderungen des betroffenen Beins beobachtet (Mattassi 2007). Ursächlich werden veränderte Perfusionsmuster des Beins und der Epiphysenfugen diskutiert. Diese Kombination wird mit dem Begriff Klippel-Trenaunay-Syndrom (Megalie, intrakutane und andere Gefäßveränderungen; . Abb. 19.6) bezeichnet, sollte aber wegen seiner lediglich beschreibenden Aussage nicht mehr benutzt werden.

a

Ein Problem, das für alle venösen Malformationen zutreffen kann, sind Gerinnungsstörungen auf Grund von Verbrauchskoagulopathien in langsam durchströmten Gefäßkavernen. Diese Thrombenbildungen können in den betroffenen Gebieten starke, funktionell beeinträchtigende Schmerzen verursachen, die u. U. nur durch die Gabe von Antikoagulanzien (Heparin, Marcumar) therapierbar sind. Liegen diese chronisch entzündeten Areale intramuskulär, führt dies zur Sklerose der Muskelfasern mit sekundärer narbiger Verkürzung. Entsprechende nicht seltene Pathologien in der Gastrocnemiusmuskulatur bewirken eine Achillessehnenverkürzung mit Zehengang durch unzureichende Dorsalflexion des Fußes.

Diagnostik Um Art und Ausmaß venöser Malformationen richtig einschätzen zu können, kommen stufenweise folgende Verfahren zur Anwendung: 4 Erster Schritt ist unabhängig vom Alter die Farbdopplersonographie, mit der die Art (rein venös oder mit AV-Fisteln), die Gefäßgröße und die grobe Ausdehnung erkannt werden können. Bei sehr langsam fließendem Blut können Verwechslungen mit Lymphangiomen auftreten, da hier der Blutfluss unter der Geräteempfindlichkeit liegt. 4 Der nächste diagnostische Schritt ist die Magnetresonanztomographie (MRT), die in heutiger Zeit bereits sehr gute Aussagen über Gefäßverläufe erlaubt. Dabei ist zu berücksichtigen, dass bei Kindern bis zum Schulalter eine Narkose erforderlich ist, um aussagekräftige Bilder zu erhalten. Diese Untersuchung sollte daher nur

b

. Abb. 19.6a, b. Junge im Alter von 2 Jahren mit Megalie, Naevus flammeus und Marginalvene des linken Beins. a Präoperativer Befund, b intraoperativer Befund der Marginalvene

19

186

Kapitel 19 · Gefäßtumoren, Gefäßmalformationen und Nävi

Chirurgische Therapie (. Abb. 19.7). Die chirurgisch-resezierende Therapie kann bei umschriebenen Gefäßkonvoluten und bei der Marginalvene gut eingesetzt werden (Loose 2007). Ein diffuser Befall ganzer Extremitätenabschnitte hingegen stellt keine Indikation dar, da ansonsten nur massiv verstümmelnd operiert werden kann. Dabei sollte bei Indikationsstellung einzig die persönliche Funktionsproblematik und Schmerzsituation des Patienten ausschlaggebend sein und nicht der optische Aspekt der Fehlbildung. Sowohl bei der interventionellen als auch chirurgischen Therapie sind zwangsläufig belassene Malformationsreste die Hauptursache für spätere sog. »Rezidive«. Diese sind nicht als neues Wachstum zu deuten, sondern sind durch Füllung ehemals kollabierter Areale erklärbar. Dabei spielen veränderte postoperative Flow-Muster eine wesentliche Rolle. Dieser Punkt sollte im Rahmen der präoperativen Aufklärung stets ausdrücklich betont werden.

durchgeführt werden, wenn eine therapeutische Konsequenz abgeleitet wird. 4 Ergeben sich aus der MRT unklare Befunde und aus klinischer Sicht wäre eine Operation indiziert, ist als nächster Schritt eine direkte Gefäßdarstellung erforderlich. Dabei erlauben die Größenverhältnisse eine gefahrlose Punktion und Katheterisierung der A. femoralis erst ab dem 6. Lebensjahr, so dass vorher nur in besonders gelagerten Fällen eine Angiographie indiziert ist.

Therapie Therapeutische Möglichkeiten sind konservativ, radiologisch-interventionell und chirurgisch resezierend. Konservative Therapie. Konservative Maßnahmen stellen eine Basistherapie dar und betreffen Kompressionsbekleidung der involvierten Extremitäten. Eine derartige

Kompression reduziert die pathologische Füllung und Thrombosegefahr der erweiterten Gefäße und reduziert die Tendenz zur Gefäßdilatation. Dabei sollten stets individuell maßgefertigte Teile getragen werden. Eine weitere konservative Maßnahme betrifft die Behandlung der Gerinnungspathologien bei chronischen Thromboseneigungen auf Grund unphysiologischer Strömungsverhalten bis hin zur Blutstase. Hier kommen weniger Thrombozytenaggregationshemmer (Azetylsalizylsäure), sondern niedermolekulare Heparine in Frage. Um die damit täglichen Injektionen zu vermeiden kann als Dauertherapie auch ein Vitamin-K-Antagonist eingesetzt werden.

19.3.4

Rein arterielle Malformationen sind selten und betreffen überwiegend Aneurysmen, die hauptsächlich im Kopf lokalisiert sind. Die Kombination von arteriell und venös mit arteriovenösen (AV-)Fisteln findet sich hingegen häufiger und werden auch als »High-flow«-Malformationen bezeichnet. Meistens sind sie infiltrierend und damit nur schwer abgrenzbar. Bezüglich der Diagnostik gilt hier ähnliches wie bei den venösen Malformationen, jedoch hat die direkte Angiographie zur genauen Darstellung der Fistel hier nach wie vor einen hohen Stellenwert. Die Therapie von AV-Malformationen kann interventionell durch Embolisation der zuführenden Arterien erfolgen und damit entweder als solitäre Maßnahme geplant sein oder als Vorbereitung für eine anschließende operative Entfernung. Derartige Resektionen müssen jedoch weitgehende komplett erfolgen, da sich Reste nach Teilent-

Sklerosierung. Eine radiologisch interventionelle Therapie beinhaltet die Sklerosierung betroffener Gefäße entweder durch hochprozentigen Äthanol oder durch sklerosierende Substanzen. Dabei müssen die systemischen Nebenwirkungen derartiger Substanzen insbesondere im Kindesalter berücksichtigt werden.

19

a

Arterielle und arteriell-venöse Malformationen

b

. Abb. 19.7a, b. Extratrunkuläre venöse Malformation der Hand. a Präoperativer Befund, b intraoperativer Befund

187 19.3 · Gefäßmalformationen

fernungen postoperativ massiv erweitern. Dabei sind häufig verstümmelnde Eingriffe mit hohem Blutverlust notwendig und zur Defektdeckung freie oder gestielte Lappenplastiken erforderlich.

19.3.5

Lymphatische Fehlbildungen

Trunkuläre Fehlbildungen. Fehlbildungen des lympha-

tischen Systems betreffen analog als trunkuläre Fehlbildungen die Hauptgefäßäste mit ihren Kollektoren. Hier kann es sich um konnatale Hypo- und Aplasien handeln mit konsekutiv entsprechenden Lymphödem distal davon. Bei Hypoplasien kann eine entsprechende klinische Symptomatik oft erst mit der Pubertät in Erscheinung treten, bei den Aplasien liegt dies in der Regel bereits bei Geburt vor. Die »Milroy disease« ist ein primäres hereditäres Lymphödem, liegt bereits bei Geburt vor und entsteht auf Grund einer vererbten Aplasie oder Hypoplasie der die Beine drainierenden großen Lymphgefäße. Extratrunkuläre Fehlbildungen. Extratrunkuläre lymphatische Erkrankungen sind Lymphangiome, die in zwei

Dritteln bei Geburt bereits vorliegen, in einem Drittel der Fälle aber erst später klinisch manifest werden, da sie vorher nicht mit Lymphflüssigkeit gefüllt sind. Auch Einblutungen in präformierte Lymphzysten nach banalen Traumen können erst später ein Lymphangiom erkennen lassen. Lymphangiome können in verschiedenen Formen vorliegen: großzystisch, kleinzystisch und kapillär-solide. Dabei liegen meistens Mischtypen vor. Je kleinzystischsolider Lymphangiome sind, umso mehr sind sie infiltrativ und können sämtliche Gewebsschichten durchsetzen. Lymphangiome sind in 66% der Fälle in der Halsregion

a

lokalisiert, die übrigen 33% können an allen anderen Stellen des Körpers lokalisiert sein.

Diagnostik Große Lymphangiome können im Ultraschall bereits intrauterin gut gesehen werden und entsprechend ihrer Größe den Geburtsmodus beeinflussen. ! Cave Start Kinder mit sehr großen kollaren Lymphangiomen sollten per Kaiserschnitt geboren werden, da das Trauma der Geburt eine Einblutung in das Lymphangiom mit möglicher Kompression der Trachea verursachen kann.

Sowohl prä- als auch postnatal ist der UItraschall die erste Untersuchung, in der bereits die Ausdehnung gut erkannt werden kann. Um bei großen Lymphangiomen die genaue Beziehung zu wichtigen Strukturen in der Tiefe (Gefäße, Nervenplexus, Trachea) zu erkennen, ist eine Kernspintomographie ggf. in Narkose indiziert. Trunkuläre Lymphfehlbildungen können mittels Lymphszintigraphie diagnostiziert werden, hingegen ist eine direkte Kontrastmitteldarstellung nicht mehr erforderlich.

Therapie Trunkuläre Fehlbildungen. Trunkuläre Fehlbildungen können in der Regel nicht chirurgisch korrigiert werden und müssen mit konservativen Maßnahmen wie Lymphdrainage und Kompression behandelt werden. Extratrunkuläre Fehlbildungen. Extratrunkuläre Formen, also typische Lymphangiome, sollten bei entsprechender klinischer Symptomatik reseziert werden (. Abb. 19.8). Dies gelingt bei großen Zysten gut, hingegen verbleiben bei klein-

b

. Abb. 19.8a, b. Weiblicher Säugling mit Lymphangioma colli. a Präoperativer Befund, b postoperativer Befund nach einem Jahr

19

188

Kapitel 19 · Gefäßtumoren, Gefäßmalformationen und Nävi

zystisch-kapillären Lymphangiomen stets Reste, die infiltrierend umliegende wichtige Gewebestrukturen involvieren. Zwar ist das Operationsziel die komplette Entfernung, jedoch kann bei den meisten Fällen dies eben nicht erreicht werden. Da es sich um einen gutartigen Tumor handelt, werden dann derartige Reste belassen. Diese Lymphangiomreste wiederum sind für spätere Komplikationen verantwortlich (Schuster 2003), da sie sich vermehrt füllen und dilatieren oder Ausgangspunkt von Entzündungen sein können. Eine alternative Möglichkeit stellt die Sklerosierungsbehandlung von zystischen Lymphangiomen dar, die jedoch nur bei großzystischen Lymphangiomen sinnvoll sein kann. Da eine Sklerosierungstherapie bei kapillärsoliden Lymphangiomen erfolglos bleibt und gerade diese Form auch bei der chirurgischen Resektion unbefriedigend ist, können leider auch mit dieser Behandlung die entscheidenden therapeutischen Probleme der Lymphangiome nicht gelöst werden. Bei dieser Therapieform werden die Lymphangiomzysten abpunktiert und die Zysten dann mit sklerosierenden Substanzen gefüllt. Die anschließende Entzündung führt zu Verklebungen der Zystenwände und damit zu einer Volumenreduktion. Kleinzystische und solide Anteile werden hier nicht erfasst und verhindern eine komplette Rückbildung, so dass eine operative Nachkorrektur erforderlich sein kann. Benutzt werden Bleomycin, ein Chemotherapeutikum mit entsprechenden systemischen Nebenwirkungen (Lungenfibrose), oder OK 432, ein Abkömmling von Streptococcus pyogenes (ohne Zulassung in Deutschland), das auch systemisch Entzündungsreaktionen hervorrufen kann (Hall 2003).

19.4

19

Nävi

Nävuszellnävi sind konglomeratartige Ansammlungen von Melanozyten, die entweder angeboren sein können oder erst nach der Geburt auftreten. Bis über 100 Nävi können post partum entstehen, ohne dass es einen entsprechenden Krankheitswert hat. Kongenitale Nävi hingegen können ab einer gewissen Größe (>7 cm bzw. 1–2% der KOF) später maligne entarten (1–3%); es können bei deren Trägern in 50% der Fälle aber auch an anderen Hautanteilen Melanome entstehen. Die komplette Entfernung eines großen Nävus reduziert das Entartungsrisiko also etwa um 50%. Zum Ausschluss neurokutaner Melanosen, d. h. eines Befalls der Meningen, wird bei großen kongenitalen Nävi die Durchführung einer Kernspintomographie des Schädels empfohlen (Agero 2005). Für die Entfernung von Nävi stehen verschiedene chirurgische Vorgehensweisen zur Verfügung, deren Ziel es ist, einerseits eine komplette Entfernung zu erreichen, anderseits aber auch ein optisch und ästhetisch befriedigendes Ergebnis zu erzielen.

Bei sog. Riesennävi, deren Entfernung funktionell oder optisch massive Defekte hinterlassen würde und praktisch nicht durchführbar ist, besteht die Möglichkeit, durch hochtouriges Abschleifen eine Verbesserung des optischen Eindrucks zu erreichen. Es muss aber hier berücksichtigt werden, dass die Melanozyten in der Dermis und subkutanen Schicht verbleiben und dieses Verfahren somit das Risiko einer späteren Entartung nur wenig verändert. Weiterhin muss diese Technik unmittelbar nach der Geburt erfolgen, da später die Pigmentnävi in die Tiefe wachsen. Für eine komplette Entfernung großer Nävi stehen mehrere Vorgehensweisen zur Verfügung: 4 Serielle Exzisionen können bis zu 3- bis 5-mal an einem Nävus durchgeführt werden und ermöglichen bei kleinen bis mittleren Nävi je nach Lokalisation eine komplette Entfernung oder sind als vorbereitende Maßnahme für andere Verfahren zu sehen. Weiterhin kann im Gesichtsbereich durch mehrere Teilentfernungen die Endlänge einer Narbe reduziert werden bzw. die Narbe in Richtung der Langerschen Spaltlinien positioniert werden. 4 Lappenplastiken ermöglichen die Verlagerung von Narben in weniger auffällige Bereiche oder werden nach Vordehnung gesunder Haut durch Expander zur Deckung größerer Defekte benutzt. Gerade die Verwendung von Hautexpandern ergibt sehr gute optische Ergebnisse, da der Nävus durch normale Haut ersetzt werden kann. Inzwischen gibt es Expander, die sich selbst durch Osmose aufdehnen und die bei Kindern ideal einsetzbar sind, da dadurch das schmerzhafte Aufdehnen und Punktieren entfällt. 4 Transplantationen von Voll- oder Spalthaut (Mesh) sind nach Entfernung sehr großer Nävi das zu wählende Verfahren (. Abb. 19.9). Vollhaut wird hier im Gesichtsbereich sowie an den Händen benutzt, da hier am wenigsten Narben entstehen und sowohl das funktionelle als auch optische Ergebnis am besten ist (Stephenson 2000). Ansonsten wird Spalthaut zur Defektdeckung benutzt, die durch entsprechendes Meshen bis zum 3-fachen der ursprünglichen Fläche gedehnt werden kann. Leider sind aber hier die optischen Ergebnisse am schlechtesten, da gemeshte Spalthaut stark zum Schrumpfen und zu Narbenbildungen neigt. Eine gewisse Verbesserung kann durch die Verwendung von Kollagenmatrix erreicht werden, die zwischen Wundgrund und Spalthaut eingebracht wird. Für die Nachsorge nach Spalthauttransplantationen ist eine entsprechende Kompressionsbehandlung mit individuell gefertigter Kompressionskleidung entscheidend für eine gute Narbenbildung. Diese Kompressionsanzüge sollte mindestens 1–2 Jahre getragen werden.

189 19.4 · Nävi

a

b

. Abb. 19.9a, b. Konnataler Nävus. a Präoperativer Befund im Säuglingsalter, b postoperativer Befund nach multiplen Vollhauttransplantationen im Alter von 3 Jahren

Eine weitere Form eines Nävus stellt der Naevus sebaceus dar, der als meist orangefarbene Hautläsion mit unregelmäßiger Oberfläche im Kopfbereich zu finden ist und ein kongenitales Hamartom darstellt. Verschiedene Neoplasien wie Trichoblastome, Syringozystadenome oder Basalzellkarzinome können von einem Naevus sebaceus aus entstehen, so dass eine prophylaktische Entfernung empfohlen werden kann. Andererseits fand Cribier (2000) in einer Studie von über 596 Fällen mit einem Naevus sebaceus, dass maligne Entartungen im Kindesalter nicht vorkamen, benigne Läsionen in nur 1,7% der Fälle beobachtet wurden und daher eine prophylaktische Entfernung im Kindesalter wenig Vorteile bringen würde. Da auf einem Naevus sebaceus keine Haare wachsen, spielt sicherlich aber auch die optische Komponente zur Indikationsstellung eine erhebliche Rolle. Ein Naevus flammeus stellt eine Form der kapillären Malformation dar und zeigt keinerlei Pigmentauffälligkeiten. Die Therapie der Wahl stellt hier der Blitzlampengepulste Farbstofflaser dar.

Literatur Agero AL, Benvenuto-Andrade C, Dusza SW, et al. (2005) Asymptomatic neurocutaneous melanocytosis in patients with large congenital melanocytic nevi: A study of cases from an internet-based registry. J Am Acad Dermatol 53:959–965 Belov St (1989) Classification, terminology and nosology of congenital vascular defects. In: Belov St, Loose DA, Weber J (eds ) Vascular malformations. Einhorn, Einbeck, S. 25–30 Cribier B, Scrivener Y, Grosshans E (2000) Tumors arising in nevus sebaceus: a study of 596 cases. J Am Acad Dermatol 42:263–268 Hall N, Ade-Ajayi N, Brewis C et al. (2003) Is intralesional injection of OK432 effective in the treatment of Lymphangioma in children? Surgery 133:238–242 Loose DA (2007) Surgical management of venous malformations. Phlebology 22:276–281 Lyons LL, North PE, Lai FM et al. (2004) Kaposiform hemangioendothelioma – a study of 33 cases emphasizing its pathologic, immunophenotypic, and biologic uniqueness from juvenile hemangioma. Am J Surg Path 28:559–568 Mattassi R, Vaghi M (2007) Management of the marginal vein: current issues. Phlebology 22:283–286 Mulliken JB, Glowacki J (1982) Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: A classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 69:412–422 Mulliken JB, Enjolras O (2004) Congenital hemangiomas an infantile hemangiomas: Missing links. J Am Acad Dermatol 50:875–882 Schuster T, Grantzow R, Nicolai T (2003) Lymphangioma colli-A new classification contributing to prognosis. Eur J Pediatr Surg 13:97–102 Stephenson AJ, Griffiths RW, La Hausse-Brown TP (2000) Patterns of contraction in human full thickness skin grafts. Br J Plast Surg 53:397–402

19

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20

20 Fehlbildungen und Erkrankungen der Lunge, der Pleura und des Mediastinums S. Glüer, D. von Schweinitz 20.1

Fehlbildungen der Lunge

20.1.1 20.1.2

Die Entwicklung der gesunden Lunge – 191 Allgemeine Diagnostik und Chirurgie der Lungenfehlbildungen – 192 Kongenitale zystische Malformation der Lunge – 193 Lungensequestration – 196 Kongenitales lobäres Emphysem – 197 Bronchogene Zyste – 198 Spontanpneumothorax – 199 Vaskuläre Malformationen – 200 Lungenagenesie – 200

20.1.3 20.1.4 20.1.5 20.1.6 20.1.7 20.1.8 20.1.9

– 191

20.2

Erworbene und infektiöse Erkrankungen der Lunge und der Pleura – 200

20.2.1 20.2.2 20.2.3

Lungenabszess – 200 Pleuraempyem – 201 Pneumatozele – 202

> Intrathorakale Erkrankungen mit chirurgischer Relevanz sind im Kindesalter insgesamt nicht ungewöhnlich und haben ein vielfältiges Spektrum. Jede einzelne in diesem Kapitel beschriebene Entität für sich betrachtet kommt dabei eher selten vor. In diesem Kapitel wird nach einer kurzen Übersicht über die Embryologie der gesunden Lunge auf die wesentlichen kongenitalen Fehlbildungen und erworbenen Erkrankungen der Lunge, der Pleurahöhle und des Mediastinums eingegangen. Die Mehrzahl der chirurgisch relevanten Erkrankungen und Fehlbildungen kommen fast ausschließlich im Säuglings- und Kindesalter vor. Diese Tatsache sowie die vom Erwachsenen unterschiedlichen physiologischen Verhältnisse, die kleinen anatomischen Verhältnisse und die große Verletzlichkeit der Gewebestrukturen bedingen, dass die operative Versorgung der geschilderten Erkrankung unbedingt von Chirurgen durchgeführt werden sollte, die Erfahrung mit kindlicher Thoraxchirurgie besitzen.

20.2.4 20.2.5 20.2.6 20.2.7

Bronchiektasen – 202 Chylothorax – 203 Diffuse interstitielle Lungenerkrankungen – 204 Chirurgie bei spezifischen Infektionen – 205

20.3

Tumoren der Lunge und der Bronchien – 206

20.3.1 20.3.2

Primäre Tumoren – 206 Lungenmetastasen anderer Tumoren

20.4

Mediastinale Raumforderungen

20.4.1 20.4.2 20.4.3 20.4.4 20.4.5

Keimzelltumoren – 208 Thymom – 208 Lymphome – 208 Neurofibrome – 208 Zystische Raumforderungen

– 207

– 207

– 209

Literatur – 209

20.1

Fehlbildungen der Lunge

20.1.1

Die Entwicklung der gesunden Lunge

Am 26. Tag post conceptionem (p.c.) stülpt sich die Lungenanlage als entodermales Divertikel ventral aus dem Vorderdarm aus und wächst in das umliegende mesodermale Mesenchym vor. Gleichzeitig beginnt sich die Lungenknospe zu teilen und besteht am 32. Tag p.c. aus 5 kleinen Säckchen, die die Grundlage der zukünftigen Lungenlappen bilden (Joshi u. Kotecha 2007). Durch dichotome Teilungen der Epitheltubuli bilden sich nachfolgend die segmentalen und subsegmentalen Äste des Atemwegsbaumes. Hierbei ist die Interaktion zwischen Mesenchym und Epitheltubuli für die Gestaltung des Verzweigungsmusters von entscheidender Bedeutung. Störungen der Entwicklung der Lungenanlage in der Embryonalphase führen zur beidseitigen Lungenagenesie und werden klinisch nur sehr selten beobachtet, da sie für den Embryo deletär sind. Die eigentliche Lungenentwicklung beginnt in der 5. Woche und wird in mehrere Stadien unterteilt: Das pseu-

192

20

Kapitel 20 · Fehlbildungen und Erkrankungen der Lunge, der Pleura und des Mediastinums

doglanduläre Stadium (5. bis 17. Woche) ist durch eine

drüsenartige Morphologie des vorwachsenden Atemwegsbaums gekennzeichnet. Es differenzieren sich die zentralen leitenden Atemwege und beginnend auch mehrere Generationen des zukünftigen Parenchymbaums. Im kananikulären Stadium (16. bis 26. Woche) kommt es zu einer zunehmenden Dilatation der distalen Tubuli, die dadurch zu Cananiculi werden, das Mesenchym verdrängen und zu einer Kontaktaufnahme des zukünftigen respiratorischen Epithels mit dem gleichzeitig aussprossenden komplexen Kapillarnetz führen. Das Epithel der Cananiculi besteht aus zunehmend differenzierten Typ-I- (Blut-Luft-Schranke) und Typ-II-Zellen (Surfactant-Produktion), die am Ende dieses Stadiums eine erste Funktion als Gasaustauscher zulassen. Während des sakkulären Stadiums (24. Woche bis zur Geburt) kommt es zu einer massiven Erweiterung der Lufträume im Lungenparenchym und zur Entstehung der letzten Atemwegsgenerationen mit Bildung der Sacculi alveolares und den dazwischen liegenden Primärsepten. Das Stadium der Alveolenbildung erstreckt sich von der 36. Woche bis 18 Monate postnatal und ist durch die Bildung von Alveolen und Sekundärsepten gekennzeichnet. Es schließt sich das Stadium der mikrovaskulären Reifung an, das von der Geburt bis zum 3. Lebensjahr geht. Dieses letzte Entwicklungsstadium vor dem bloßen Organwachstum schließt die Alveolenbildung ab. Es kommt zu einer steten Abnahme des septalen Bindegewebes, am Ende dieses Stadiums besitzt die Lunge eine adulte Morphologie mit schlanken Septen mit sehr feiner Bindegewebsachse und zahlreichen Kapillarschlingen, die mäanderförmig von der einen zur anderen Septumseite verlaufen. Nach dem 3. Lebensjahr sind in der reifen Lunge keine bedeutenden strukturellen Veränderungen im Bereich der Septen mehr zu erwarten, die Lunge und insbesondere das Kapillarbett wachsen aber noch erheblich mindestens bis zum Abschluss des knöchernen Thoraxwachstums. Die Lunge ist intrauterin mit Flüssigkeit gefüllt, die von ihr produziert und über die Atemwege in die Amnionhöhle abgegeben wird. Die in der Lunge verbleibende Flüssigkeit beeinflusst die Lungenentwicklung ebenso wie der Raum, der ihr zur Verfügung steht. So können sowohl ein Oligohydramnion als auch intrathorakal raumfordernde Prozesse die Lungenentwicklung stören und zur Lungenhypoplasie führen (Whitsett 2006). > Die Lunge wird in der Fetalzeit angelegt und entwickelt sich danach kontinuierlich bis in das Kleinkindalter. Die Lungenentwicklung ist bei Geburt noch nicht abgeschlossen und kann u. a. durch raumfordernde intrathorakale Prozesse gestört werden.

20.1.2

Allgemeine Diagnostik und Chirurgie der Lungenfehlbildungen

Viele Lungenfehlbildungen werden heute in der pränatalen Sonographie diagnostiziert (7 Kap. 10). Sie fallen als hyperechogene, hypoechogene oder zystische, mehr oder weniger raumfordernde Befunde auf (Mann et al. 2007). Bei der Pränataldiagnostik sollte man sich nicht auf eine der Differenzialdiagnosen festlegen, um eine vorschnelle Wertung zu vermeiden. Günstiger ist es, den Befund und seine Auswirkungen deskriptiv zu erfassen und die exakte Diagnose erst postnatal, gelegentlich sogar erst nach der Resektion anhand der Histologie zu stellen (Achiron et al. 2004). Die Lungenmalformationen zeigen nämlich sowohl in der Bildgebung als auch klinisch und histologisch gemeinsame Charakteristika (Langston 2003). Der intrauterine Verlauf kann nicht aus einer einzelnen Untersuchung vorhergesagt werden. Einige, auch imposante Befunde sind intrauterin regredient, andere wachsen lediglich mit dem Feten mit und wieder andere führen zu intrauterinen Komplikationen wie ausgeprägtem Mediastinalshift, Herzinsuffizienz, Polyhydramnion und Hydrops fetalis. Bei ausgeprägten Befunden kann versucht werden, das Ausmaß der Lungenhypoplasie und damit der zu erwartenden respiratorischen Probleme nach der Geburt durch sonographische oder magnetresonanztomographische Messung der Läsion im Verhältnis zum Thoraxdurchmesser oder im Verhältnis zum Kopfumfang des Feten vorherzusagen und als Konsequenz hieraus z. B. eine vorübergehende Lungenersatztherapie (ECMO) vorzuhalten (Azizkan u. Cromblehome 2008). Für diese Fälle gibt es auch Berichte über erfolgreiche Platzierungen von Shunts in große Zysten, die dadurch in das Fruchtwasser drainiert wurden und weniger raumfordernd waren (Adzick 2003). Bei intrauterin regredienten Befunden sollte postnatal auch bei fehlender Symptomatik eine Computertomographie des Thorax erfolgen, da diese in den meisten Fällen auch bei fehlendem Nachweis in der pränatalen Sonographie pathologische Befunde ergibt (Shanmugan et al. 2005). > Neugeborene, die postnatal respiratorische Probleme aufweisen, sollten zügig operiert werden (Eber 2007). Bei asymptomatischen Kindern sollte die Diagnostik und Therapie im ersten Lebensjahr erfolgen, um der gesunden Restlunge möglichst viel Zeit zur Entwicklung zu geben (Adzick et al. 2003).

Die operative Therapie besteht bei Lungenfehlbildungen – wie auch bei den meisten erworbenen Lungenerkrankungen (7 Kap. 20.2) – in einer Resektion (Waldschmidt 2007). Prinzipiell werden Lungenresektionen bei Kindern mit denselben Techniken durchgeführt wie bei Erwachsenen. Der wichtigste Unterschied besteht in den kleineren anatomischen Verhältnissen (Pinkerton u. Oldham 2005). Deshalb soll hier auch nicht auf die technischen Details eingegangen, sondern auf die entsprechende Literatur verwiesen

193 20.1 · Fehlbildungen der Lunge

werden (Nohl-Oser u. Salzer 1985; Ravitch u. Steichen 1985). Jedoch ist auf eine ausgereifte Technik, angepasst an die kleinen Verhältnisse sowie das erhöhte Risiko bei Blutverlust und Shift des Mediastinums besonders bei Säuglingen, hinzuweisen. Deshalb sollten Lungenresektionen bei jungen Kindern nur von Chirurgen mit Erfahrung in kindlicher Thoraxchirurgie vorgenommen werden. Am häufigsten kommen auch bei Kindern konventionelle Lobektomien zum Einsatz. Hier muss ganz besonders darauf geachtet werden, dass bei kleinen anatomischen Verhältnissen im Hilusbereich nicht Gefäße und Bronchien benachbarter Lungenlappen verletzt, eingeengt oder verschlossen werden. Segmentresektionen kommen nur in ausgewählten Fällen – bevorzugt bei größeren Kindern – zum Einsatz. »Wedge«-Resektionen wiederum werden häufig, vor allem bei nodulären Veränderungen der Lunge (Tumormetastasen, Myzelien) durchgeführt. Bei genauer und sauberer Technik kann die akute Komplikationsrate im Kindesalter sehr niedrig gehalten werden. Bei Vermeidung von Infektionen u. a. durch eine perioperative Gabe eines Antibiotikums, z. B. eines Breitspektrumcephalosporins, ist bei Kindern in aller Regel eine rasche und komplikationslose Heilung zu beobachten. Insbesondere bei jungen Kindern kommt es nach einer Lungenresektion zu einem gewissen kompensatorischen Mehrwachstum der verbliebenen Lungenanteile, wobei dies für Alveolen und Bronchiolen stärker der Fall ist, als für zentrale Strukturen. Langfristig wird klinisch eine respiratorische Insuffizienz nach kindlicher Lungenresektion – außer nach Pneumonektomien – nur selten beobachtet und die Lebensqualität ist fast nie eingeschränkt. Deformitäten der Brustwand und Skoliosen sind jedoch eine relativ häufige Langzeitfolge vor allem nach offenen Thorakotomien. Nach frühkindlichen Pneumonektomien kann es zu ausgeprägten Veränderungen der thorakalen Anatomie kommen, weshalb hier oft das Einlegen einer (Ballon-)Prothese empfohlen wird (Pinkerton u. Oldham 2005). Prinzipiell können Lungenmalformationen minimalinvasiv angegangen werden (7 Kap. 13; Georgeson u. Robertson 2004). Die Methode hat sich auch bei kleinen Kindern und Säuglingen als sicher, effektiv und hinsichtlich der Liegedauer der Thoraxdrainage, der Dauer des stationären und des Intensivaufenthaltes und der Kosmetik als vorteilhaft gegenüber der offen chirurgischen Methode erwiesen. Der häufigste Grund zur Konversion auf eine konventionelle Thorakotomie ist der Mangel an Übersicht aufgrund der engen räumlichen Verhältnisse, was für den Patienten bei großzügiger Indikation zur Konversion nicht von Nachteil ist (Albanese et al. 2003). Bei der videoassistierten thorakoskopischen Operation (VATS) werden in Seitenlage der Videotrokar unterhalb der Skapulaspitze in der hinteren Axillarlinie und 2–3 Hilfstrokare unter Sicht eingebracht. Der intrathorakale Insufflationsdruck beträgt 5–8 mmHg. Für Säuglinge stehen 3-mm-Instrumente, für größere Kinder 5-mm-Instrumen-

te zur Verfügung. Die Parenchympräparation und Durchtrennung von Gefäßen bis 7 mm Durchmesser erfolgt mit dem Ligasure, größere Bronchien sollten durchstochen und ligiert werden. Die Entfernung des Präparates erfolgt aus der größten Trokareintrittstelle, notfalls nach geringer Erweiterung des Schnittes. Die Indikation zur Einlage einer Thoraxdrainage sollte sorgsam geprüft werden und nicht routinemäßig erfolgen. > Kongenitale Malformationen werden heute häufig pränatal in der Sonographie erkannt und können intrauterin einen unterschiedlichen Verlauf zeigen. Kinder, bei denen in der Sonographie kein pathologischer Befund mehr zu erheben ist, weisen in der überwiegenden Zahl der Fälle pathologische Befunde im CT auf und sollten auch bei Symptomfreiheit operiert werden. Die Resektion der Malformation sollte im ersten Lebensjahr erfolgen, um der gesunden Restlunge möglichst viel Zeit zur Entwicklung zu geben. Technisch können Lungenmalformationen auch bei kleinen Kindern und Säuglingen heute minimalinvasiv thorakoskopisch angegangen werden.

20.1.3

Kongenitale zystische Malformation der Lunge

Definition. Die kongenitale zystisch adenomatoide Malformation (CCAM) ist durch eine multizystische Veränderung des Lungengewebes mit abnormer Proliferation bronchialer Strukturen charakterisiert. Inzidenz. Die Häufigkeit wird mit 1:11.000 bis 1:35.000 Lebendgeborene mit leichter Knabenwendigkeit angegeben. Ätiopathogenese. Es besteht Einigkeit darüber, dass es

sich um eine echte, hamartöse Lungenfehlbildung handelt, die wahrscheinlich während der pseudoglandulären Phase der Lungenentwicklung (5. bis 17. Woche) entsteht. Durch eine mesenchymal bedingte Fehlentwicklung kommt es in diesem kritischen Stadium der Lungenentwicklung zu einer abnormen Differenzierung des Lungengewebes, die in einer zystischen Erweiterung der distalen Atemwege resultiert. Die zystische Malformation betrifft meistens nur einen Lungenlappen, in 60% die linke Seite. In bis zu 4% der Fälle wird über beidseitiges Auftreten der CCAM berichtet (Wilson et al. 2006). Diese Patienten müssen engmaschig kontrolliert werden, da sie eine Prädisposition zu weiteren Anomalien und zu maligner Entartung haben können. Klassifikation. Histopathologisch werden fünf unterschiedliche Typen unterschieden (MacSweeney et al. 2003). 4 Makrozystische CCAM (Stocker Typ I): eine oder mehrere große Zysten mit einem Durchmesser >2 cm; Aus-

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Kapitel 20 · Fehlbildungen und Erkrankungen der Lunge, der Pleura und des Mediastinums

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kleidung der Zysten mit einem zilientragenden respiratorischen Epithel und schleimbildenden Zellen; in der Zystenwand glatte Muskulatur und vermehrt elastisches Gewebe Mikrozystische CCAM (Stocker Typ II): zahlreiche kleine, mit einander kommunizierende Zysten bis 1 cm Durchmesser; die dünne Zystenwand enthält glatte Muskulatur und ist mit einem einreihigen kubischen Flimmerepithel ausgekleidet Solide CCAM (Stocker Typ III): solide, adenomatoide, luftleere Masse aus englumigen, bronchiolenartigen unreifen Strukturen mit Ansammlungen schleimbildender Zellen Peripher-zystischer Typ (Stocker Typ IV): ebenfalls sehr selten, repräsentiert möglicherweise eine niedrig maligne Form des pleuropulmonalen Blastoms (s. unten) Azinäre Dysplasie (Stocker Typ 0): sehr selten vorkommende beidseitig hypoplastische Lungen mit fehlender azinären Differenzierung und deshalb keiner Ausbildung von Alveolen, meist infauste Prognose (Davidson et al. 1998)

Klinik und Diagnostik. Pränatal imponiert die Malformation als klein-, mittel- oder großzystische Struktur mit im Vergleich zur übrigen Lunge echoreichem solidem Anteil (. Abb. 20.1). Die Blutversorgung erfolgt aus dem pulmonalen Kreislauf. Durch Raumforderung kann es zur Verdrängung der übrigen Lunge und zum Mediastinalshift mit Verlagerung des Herzens auf die Gegenseite kommen. Zwischen der 20. und 25. SSW zeigen die Malformationen die größte Wachstumstendenz, danach kommt es in 45–75% der Fälle zu einer relativen Verkleinerung oder auch zu einer echten Regression des Befundes. Selten (in ca. 10% der Fälle) kann sich ein Polyhydramnion oder eine fetale Herzinsuffizienz mit auch fatalem Hydrops fetalis entwickeln. Als Parameter zur Einschätzung des Verlaufs hat sich das Volumen der Malformation im Verhältnis zum Kopfumfang erwiesen, wo-

. Abb. 20.1. Pränatale Ultraschallbilder (26. SSW) eines Feten mit großzystischer Lungenmalformation: echoreiche Raumforderung mit einer großen und mehreren kleinen Zysten. Links Querschnitt, rechts Längsschnitt durch den kindlichen Thorax

bei eine Ratio >1,6 als prognostisch ungünstig gilt. Differenzialdiagnostisch kommen Lungensequester, bronchogene Zysten oder Zwerchfellhernien in Betracht (Wilson et al. 2006). Das Spektrum der Symptome postnatal reicht von pulmonal komplett unauffälligen Kindern über leichte Dysund Tachypnoe bis zum globalen Lungenversagen schon direkt nach der Geburt aufgrund einer schweren, beidseitigen Lungenhypoplasie. Beatmungspflichtige oder symptomatische Neugeborene sollten bald nach Stabilisierung operiert werden. Hier kann es nach rascher Thorakotomie und Herauslösen des betroffenen Lungenlappens zu einer Verbesserung der Beatmungsfähigkeit der Restlunge kommen, so dass dann die Lobektomie sicherer durchgeführt werden kann. Bei Kindern ohne Symptome wird am 1. Lebenstag (und ggf. erneut am Ende der 1. Lebenswoche) ein a.p. Röntgenbild des Thorax angefertigt, um einen Mediastinalshift zu erfassen (. Abb. 20.2). Bei minimalem oder fehlendem Shift und asymptomatischem Kind empfehlen wir im Alter von 3–6 Monaten eine Computertomographie des Thorax, in der man in den meisten Fällen (auch bei unauffälligem Röntgenbild perinatal) einen pathologischen Befund erheben kann (. Abb. 20.3). Therapie. Umstritten ist, ob zystische Malformationen bei asymptomatischen Kindern reseziert werden müssen (Sauvat et al. 2003). Argumente hierfür sind die Vermeidung von Komplikationen wie (Spannungs-) Pneumothorax durch spontane Ruptur einer der Zysten, Infektionen und eine mögliche Gefahr der malignen Entartung (Granata et al. 1998). Hinzu kommt eine schon pränatal bestehende Verunsicherung der Eltern. Ebenso umstritten ist der Zeitpunkt der Resektion bei asymptomatischen Kindern: Wir empfehlen eine Resektion im Alter von 6–9 Monaten unter anderem, um dem gesunden Lungengewebe möglichst frühzeitig die Gelegenheit zu geben, sich in den entstehenden Raum nachzuentwickeln. Einige Autoren empfehlen eine Resektion in der Neonatalzeit, andere warten bis zum Alter von 2 Jahren.

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a . Abb. 20.3a, b. Kongenitale zystische Malformation der Lunge. a Unauffälliges Nativröntgenbild des Thorax am 1. Lebenstag, nachdem pränatal eine zystische Lungenmalformation gesehen worden

b

. Abb. 20.2a–c. Kongenitale zystische Malformation der Lunge. a Röntgenbild des Thorax a.p. wenige Stunden nach Geburt: mehrere bullöse Aufhellungen im linken Ober- bis Mittelfeld, die kaum einen Mediastinalshift verursachen. b Am 6. Lebenstag multizystische Veränderungen im linken Ober- bis Mittelfeld mit mäßiger Verschiebung des Mediastinums nach rechts. c CT des Thorax mit Darstellung der großen bullösen Formationen im linken apikalen Oberlappen

b war. b CT des Thorax im Alter von 6 Monaten: links basal sind Residuen des Befundes zu sehen, gleichzeitig eine leichte Überblähung der angrenzenden Lungenabschnitte

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Kapitel 20 · Fehlbildungen und Erkrankungen der Lunge, der Pleura und des Mediastinums

> Die CCAM ist die häufigste kongenitale zystische Lungenmalformation. Sie wird heute überwiegend bereits pränatal diagnostiziert und betrifft meistens nur einen Lungenlappen. Viele CCAM stagnieren im Wachstum nach dem zweiten Schwangerschaftstrimester, nur selten kommt es intrauterin zu Komplikationen wie Polyhydramnion und Hydrops fetalis. Postnatal können die Kinder komplett unauffällig sein, leichte respiratorische Symptome oder sehr selten auch eine respiratorische Globalinsuffizienz aufweisen. Mittelfristige Komplikationen können rezidivierende Infektionen und ein (Spannungs-)Pneumothorax sein. CCAM sollte bei symptomatischen Kindern bald nach Diagnosestellung reseziert werden. Nicht geklärt ist, ob eine Indikation zur Resektion auch bei nicht symptomatischen Kindern mit fehlendem raumfordernden Charakter der Malformation besteht.

20.1.4

Lungensequestration

Definition. Als bronchopulmonaler Sequester (LS) wird abnormes, nicht funktionierendes Lungengewebe bezeichnet, das keine normale Verbindung zum Tracheobronchialbaum und zum Pulmonalarteriensystem besitzt. Die arterielle Versorgung erfolgt aus atypischen systemischen Arterien, z. B. aus der thorakalen oder abdominellen Aorta, der venöse Abfluss in das Azygossystem, die Pulmonalvenen oder die inferiore V. cava. Ätiopathogenese. Zur Entstehungsweise von LS gibt es unterschiedliche Theorien: Er wird als Folge der Entwicklung einer akzessorischen Lungenknospe mit Blutversorgung aus der Aorta diskutiert oder alternativ als Folge eines akzessorischen Gefäßes, das Anschluss an Lungengewebe gewinnt und dieses durch mechanischen Zug während des weiterem Wachstums separiert. Intrapulmonale Lungensequester sind möglicherweise erworben in der Folge rezidivierender pulmonaler Infektionen und bronchialer Obstruktion (Salmons 2000). Klinik und Diagnostik. Es werden zwei Formen von Lungensequestrationen unterschieden, die sich histologisch allerdings nicht unterscheiden und auch gleichzeitig vorkommen können (Salmons 2000): 4 Extralobäre Sequester (ELS) sind vom übrigen Lungengewebe getrennt und haben einen eigenen Pleuraüberzug. Sie finden sich fast immer im hinteren unteren Hemithorax neben der Wirbelsäule, in 90% der Fälle linksseitig. Es gibt auch extrathorakale Lokalisationen, typischerweise in der Nähe der linken Nebenniere und sehr selten bilaterale Lungensequestrationen. ELS findet man assoziiert mit Zwerchfellhernie, angeborenen Herzfehlern und kongenitaler zystischer Malformation der Lunge. ELS treten häufiger bei Jungen auf (m:f = 4:1).

4 Intrapulmonale Sequester (ILS) befinden sich innerhalb normalen Lungengewebes (in 90% im Unterlappen) und können Luft enthalten. ELS werden typischerweise pränatal im Ultraschall oder zufällig im Röntgenbild gefunden, während ILS häufig erst im Kleinkindalter im Rahmen der Diagnostik von rezidivierenden einseitigen basalen Pneumonien auffallen. Pränatal stellt sich ein LS als hyperechogene, gelegentlich auch zystische Struktur im basalen posterioren Hemithorax dar (. Abb. 20.4). Im Röntgenbild des Thorax sieht man eine gut begrenzte weichteildichte Formation im Unterfeld. Beweisend ist dabei der Nachweis der systemischen arteriellen Versorgung. Diese Gefäße können sonographisch, angiographisch, im Angio-MRT oder Angio-CT dargestellt werden. Gelegentlich kann es zu signifikanten arteriovenösen Shunt-Volumina mit Herzinsuffizienz kommen. Weitere Komplikationen können rezidivierende pulmonale Infektionen und Blutungen mit Hämoptysis oder Hämatothorax sein. Selten bestehen Verbindungen zum Gastrointestinaltrakt, dann gehören zur vollständigen Diagnostik Kontrastdarstellungen von Ösophagus und Magen (Corbett u. Humphrey 2004). Therapie. Asymptomatische LS ohne raumfordernden Charakter können belassen werden. Symptomatische LS müssen therapiert werden. Auch neuere Lehrbücher empfehlen zum Teil noch die prophylaktische Entfernung eines LS (Pinkerton u. Oldham 2005; Sylvester u. Albanese 2005) und es gibt derzeit noch keine Erfahrung zu Langzeitverläufen an großen Kollektiven mit belassenem LS. Deshalb muss hier ganz besonders auf eine gute Nachsorge mit regelmäßigen Kontrollen geachtet werden. Neben der chirurgischen Resektion besteht die Möglichkeit, hämodynamisch wirksame LS interventionell zu verschließen. Dabei ist dieses Verfahren nicht überall anerkannt, weil auch hier Erkenntnisse über Langzeitverläufe fehlen. Üblicherweise

. Abb. 20.4. Pränatales Sonogramm (Längsschnitt) mit Darstellung eines großen Gefäßes aus der Aorta, das eine homogen echoreiche Struktur im Thorax (Sequester) versorgt

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werden ELS direkt, ILS über eine Lobektomie oder seltener eine Segmentektomie reseziert. ! Cave Beim ELS muss der Chirurg darauf achten, besonders den abnormen arteriellen Zufluss vollständig zu verschließen. Vor allem bei einer transdiaphragmalen arteriellen Versorgung besteht sonst die Gefahr einer schweren abdominellen Nachblutung. Deshalb ist auch eine präoperative aussagekräftige Bildgebung mit Darstellung der Gefäßversorgung des ELS unverzichtbar.

Der Zugang kann dabei offen oder über eine Thorakoskopie gewählt werden. Bei fachgerechtem Vorgehen ist die Komplikationsrate der LS-Chirurgie sehr niedrig; die Überlebenswahrscheinlichkeit mit dieser Fehlbildung beträgt quasi 100% (Pinkerton u. Oldham 2005). > Lungensequester sind nicht funktionierende Anteile der Lunge, die durch eine abnorme, systemische arterielle Versorgung gekennzeichnet sind und die keine normale Verbindung zum bronchialen System besitzen. Kleine, nicht raumfordernde Lungensequester, die keine Symptome verursachen, können belassen werden. Eine Indikation zur Therapie besteht bei Komplikationen wie rezidivierenden Infektionen, »High-output«Herzversagen durch arteriovenöse Shunts und Blutungen.

20.1.5

Kongenitales lobäres Emphysem

Definition. Beim kongenitalen lobären Emphysem (LE)

Klinik und Diagnostik. Pränatal kann man ein lobäres Emphysem im Ultraschall vermuten, wenn ein einzelner Oberlappen oder der Mittellappen eine gleichmäßig erhöhte Echogenität aufweist, durch »gefangene« Amnionflüssigkeit raumfordernd ist und weder Zysten noch atypische arterielle Versorgung (Charakteristika von CCAM und Sequestern) nachweisbar sind (Babu et al. 2001). In der Spätschwangerschaft kann der raumfordernde Charakter und die Echogenitätsveränderung zurückgehen und der emphysematöse Lungenlappen nicht mehr von der normalen Lunge zu unterscheiden sein. Unmittelbar postnatal stellt sich das LE als diffuse Verschattung eines Lungenlappens durch verzögerte Resorption des Fruchtwassers dar. Auch bei asymptomatischen Kindern sollte spätestens am Ende der ersten Lebenswoche eine Röntgenkontrolle erfolgen, um eine zunehmende Überblähung des betroffenen Lappens nicht zu verpassen. Wegen eines möglicherweise begleitenden Herzvitiums sollte zusätzlich eine Herzechokardiographie durchgeführt werden. 25% der Kinder sind bei Geburt, 50% bis zum Alter von einem Monat mit Dys- und Tachypnoe symptomatisch. Jenseits des 6. Lebensmonats wird ein lobäres Emphysem nur sporadisch diagnostiziert. Im Röntgenbild sieht man den überblähten Lungenlappen mit Herniierung auf die Gegenseite und Kompression der übrigen Lunge, eine Verbreiterung der Interkostalräume, einen Tiefstand der ipsilateralen Zwerchfellhälfte und Verdrängung von Mediastinalstrukturen auf die Gegenseite (. Abb. 20.5). Im Gegensatz zu einem Spontanpneumothorax finden sich dabei aber immer Lungenstrukturen auf der betroffenen Seite. Die anatomische Zuordnung kann im CT erfolgen und zur Diagnosesicherung eine Ventilations-/Perfusionsszintigra-

handelt es sich um eine progressive Überblähung eines Lungenlappens. Inzidenz. Am häufigsten sind der linke Oberlappen (42%),

der rechte Mittellappen (35%) und der rechte Oberlappen (21%) betroffen. Die restlichen Fälle verteilen sich auf die beiden Lungenunterlappen (je 1%) und multiple Lokalisationen (sehr selten). Ätiopathogenese. Als Ursache für das »air trapping« in dem betroffenen Lungenlappen findet sich in etwa der Hälfte der Fälle ein Ventilmechanismus auf bronchialer Ebene: malazische oder stenosierende bronchiale Knorpel, diffuse bronchiale Anomalien, endobronchiale Obstruktion durch Schleim oder Gewebe oder extrinsische Kompression der Bronchien durch z. B. atypische Gefäße. In etwa der Hälfte der Fälle findet man keine Ursache für das lobäre Emphysem. Histologisch sieht man eine Überblähung der ansonsten normalen Lunge ohne Destruktion der Alveolen. LE kommt kombiniert mit anderen Fehlbildungen, in 12–14% der Fälle mit kardiovaskulären Anomalien, vor und tritt häufiger bei Jungs als bei Mädchen auf (Sylvester u. Albanese 2005).

. Abb. 20.5. Röntgenbild des Thorax a.p. eines Kindes mit lobärem Emphysem des linken Oberlappens. Man sieht den überblähten Lungenlappen mit Hernierung auf die Gegenseite, eine Verbreiterung der Interkostalräume und Verdrängung von Mediastinalstrukturen auf die Gegenseite

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Kapitel 20 · Fehlbildungen und Erkrankungen der Lunge, der Pleura und des Mediastinums

phie durchgeführt werden, in der man eine verminderte Aufnahme und Auswaschung des Radioisotops und eine verminderte Perfusion des betroffenen Lappens sehen kann.

histologisch keine Vorderdarmderivate enthalten. Weitere Lokalisationen sind im Halsbereich oder sogar infradiaphragmal. Klinik und Diagnostik. Bronchogene Zysten sind dünnwan-

Therapie. Bei symptomatischen Kindern ist die Lobekto-

mie des betroffenen Lappens indiziert. 10–15% der betroffenen Säuglinge geraten rasch in eine schwere Asphyxie und sind als absolute Notfälle zu betrachten. Bei diesen kann eine Beatmung zu einer massiven weiteren Überblähung des betroffenen Lungenlappens (»air trapping«) mit konsekutiver Verschiebung des Mediastinums und Verschlechterung des venösen Rückstroms zum Herzen führen. In solchen Fällen kann eine Notfalloperation mit Hervorluxieren des Lungenlappens und anschließender Resektion notwendig werden. Bei weniger dramatischen Fällen kann die Operation elektiv geplant werden. Diese kann in geeigneten Fällen auch thorakoskopisch erfolgen. Hier sollte die präoperative Diagnostik die möglichen Differenzialdiagnosen wie erworbenes Emphysem (z. B. nach Frühgeburt und Beatmung), eine CCAM oder ein Emphysem durch eine externe Bronchuseinengung abgeklärt haben. Die postoperative Komplikationsrate liegt heute unter 10%, Todesfälle werden quasi nie mehr beobachtet. Die Langzeitprognose für Kinder mit reseziertem lobärem Emphysem ist exzellent, bei Kindern mit einem Herzfehler von diesem abhängig (Pinkerton u. Oldham 2005). > Das kongenitale lobäre Emphysem ist eine progrediente Überblähung des meist linken Oberlappens. In der Hälfte der Fälle findet man einen Ventilmechanismus durch Bronchusanomalien, intrinsische oder extrinsische Obstruktion. Die Kinder werden fast immer in der frühen Säuglingszeit mit Tachy- und Dyspnoe symptomatisch. Dann besteht eine Indikation zur Resektion des betroffenen Lungenlappens.

20.1.6

dig, mit respiratorischem Epithel ausgekleidet und enthalten schleimiges Material. In der Wand kann glatte Muskulatur und Knorpelgewebe enthalten sein. Es besteht keine Verbindung zum Tracheobronchialbaum, daher sind die Zysten nicht lufthaltig. Sind sie doch lufthaltig, ist das Ausdruck rezidivierender Infektionen (Freedom et al. 2006). Bronchogene Zysten werden bei älteren Kindern häufig inzidentell auf Röntgenbildern, die aus anderen Gründen angefertigt werden, entdeckt. Etwa 2/3 aller Patienten entwickeln Probleme im Säuglingsalter, die sich aus der Lage und Größe der Zyste ergeben: Husten, Stridor, Dyspnoe und rez. Pneumonien gehören zu den gängigen Symptomen. Gelegentlich gelingt die Diagnose bereits pränatal, wenn im Ultraschall eine unilokuläre zystische Struktur im mittleren oder posterioren Mediastinum gesehen wird (. Abb. 20.6). Postnatal sieht man in 3/4 der Fälle auf der Nativröntgenaufnahme eine weichteildichte, rundliche Struktur im Oberfeld. Im CT oder MRT stellt sich die bronchogene Zyste als schleimgefüllte Struktur ohne KontrastEnhancement dar. Therapie. Bronchogene Zysten sollten wegen der Gefahr von Komplikationen wie Infektion und maligner Entartung der Zystenwand auch bei asymptomatischen Kindern komplett reseziert werden. Hierbei ist wo möglich auch bei intrapulmonalen Zysten eine lokale Exzision unter Schonung des umgebenden Lungengewebes anzustreben. Eine Lobektomie, Segmentektomie oder »Wedge«-Resektion ist nur selten notwendig. Die Resektion gelingt in einer großen Zahl der Fälle thorakoskopisch. Der postoperative Verlauf

Bronchogene Zyste

Definition. Bronchogene Zysten entstehen infolge abnormer Knospung bronchialen Gewebes vom Trachealdivertikel oder vom ventralen Anteil des Vorderdarms. Weitere Vertreter dieser Vorderdarm-Fehlbildungen sind enterische Zysten, die mit intestinalem Epithel ausgekleidet sind und neurenterische Zysten, die mit Wirbelsäulenfehlbildungen assoziiert sind und eine Verbindung zum Nervensystem haben. Inzidenz. Bronchogene Zysten sind zwar selten, machen aber immerhin 40–50% aller mediastinalen Raumforderungen aus. Sie sind leicht knabenwendig. 2/3 aller bronchogenen Zysten finden sich mediastinal (meist im mittleren Mediastinum rechts paratracheal/paraösophageal), 1/3 intrapulmonal. Bei letzteren kann klinisch kein Unterschied zu den sog. einfachen Lungezysten festgestellt werden, die

. Abb. 20.6. Sonographischer Querschnitt durch das obere Mediastinum bei einem Neugeborenen mit pränatal diagnostizierter bronchogener Zyste. Man sieht links hinter den supraaortalen Gefäßabgängen eine echoarme Zyste

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sollte komplikationsfrei sein. Die Langzeitprognose ist quasi immer exzellent. > Bronchogene Zysten sind selten und finden sich meistens im mittleren Mediastinum paratracheal, seltener intrapulmonal. Durch Verdrängung benachbarter Strukturen können sie symptomatisch werden. Sie sollten komplett reseziert werden.

20.1.7

Spontanpneumothorax

Definition. Beim spontanen Pneumothorax gelangt ohne

äußere Einwirkung Luft in den Pleuraraum. Es wird zwischen primärem Pneumothorax bei Lungengesunden und sekundärem Pneumothorax bei zugrunde liegender Lungenerkrankung unterschieden. Inzidenz. Die jährliche Inzidenz liegt bei 18–28/100.000 für Männer und 1–6/100.000 für Frauen. Ein Spontanpneumothorax ist bei Säuglingen und Kleinkindern selten, typischerweise tritt er bei Adoleszenten oder Erwachsenen auf. Trotz fehlender Grunderkrankung findet man in 80% (im CT) bis 90% (in der Thorakoskopie) der Fälle subpleurale Bullae, gehäuft in der Lungenspitze, deren Ruptur wahrscheinlich zu dem primären Spontanpneumothorax geführt hat.

. Abb. 20.7. Spannungspneumothorax rechts mit Mediastinalshift nach links, Zwerchfelltiefstand, erweiterten Interkostalräumen und fehlender Lungenzeichnung rechts

Ätiopathogenese. Die Ätiologie dieser bullösen Lungenveränderungen ist nicht klar, Rauchen spielt aber offensichtlich eine Rolle: so ist das Risiko für ansonsten gesunde männliche Raucher, einen Spontanpneumothorax zu erleiden 12%, für Nichtraucher 0,1%. Ein weiterer Risikofaktor für einen primären Pneumothorax ist die Körpergröße, was mit dem höheren negativen Druck im apikalen Pleuraspalt erklärt wird, der bei größeren Patienten möglicherweise vermehrt zu subpleuraler Bläschenbildung prädisponiert. Klinik und Diagnostik. Klinische Zeichen eines Pneumotho-

rax sind Atemnot, Schmerzen, Husten und Tachypnoe. Die Größe des korreliert dabei nicht mit der Symptomatik. Sekundäre Spontanpneumothoraces sind klinisch häufig eindrucksvoller als primäre: 46% der Patienten mit primärem Spontanpneumothorax gehen erst mehr als 2 Tagen nach Beginn der Symptomatik zum Arzt. Aufgrund der erheblichen Kompensationsmechanismen Lungengesunder mit Spontanpneumothorax haben diese in den Blutgasanalysen trotz ausgeprägtem Befund häufig keine Veränderungen. Die Diagnose erfolgt durch ein a.p. Röntgenbild des Thorax (. Abb. 20.7). Bei Unklarheiten und auf der Suche nach bullösen Lungenveränderungen ist ein Computertomogramm des Brustkorbs indiziert (. Abb. 20.8). Therapie. Kleine Spontanpneumothoraces bei asymptomatischen Patienten bedürfen keiner Therapie (Baumann 2006). Die spontane Resorptionsrate eines Pneumothorax

. Abb. 20.8. Thorax-CT nach Drainage eines Spontanpneumothorax. Apikal rechts bullöse Veränderungen als Ursache für den Pneumothorax

wird mit 1,25–1,8% des Volumens in 24 h angegeben und kann durch Gabe von Sauerstoff (10 l/min) auf das 4-fache gesteigert werden. Haben die Patienten Atemnot, ist zunächst eine Einmalpunktion des Pneumothorax mit Aspiration der Luft indiziert. Bei Versagen/Rezidiv ist die Einlage einer Thoraxdrainage angezeigt (Zehtabchi u. Rios 2008). Wegen der hohen Rate an bullösen Veränderungen vornehmlich im Bereich der Lungenspitze beim primären Spontanpneumothorax sollte spätestens nach dem 1. Rezi-

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Kapitel 20 · Fehlbildungen und Erkrankungen der Lunge, der Pleura und des Mediastinums

div ein CT des Thorax angefertigt werden. Rezidive sind besonders häufig bei Rauchern. Spontanpneumothoraces können auch metachron auf der anderen Seite auftreten. Werden bullöse Veränderungen nachgewiesen, sollten diese per Thorakoskopie reseziert werden (Treasure 2007). > Spontane primäre Pneumothoraces treten typischerweise bei Adoleszenten und Erwachsenen auf. Klinische Symptome sind Atemnot und Schmerzen, die Diagnose wird durch ein einfaches Röntgenbild gestellt. Im CT sieht man fast immer bullöse Veränderungen im Bereich der Lungenspitze, die per Thorakoskopie reseziert werden sollten.

20.1.8

Vaskuläre Malformationen

Vaskuläre Malformationen der Lunge sind sehr selten. Sie können – wie in anderen Organen und in der Haut (7 Kap. 19) – als Hämangiome, als venöse oder arteriovenöser (AV) Malformationen und als Lymphangiome auftreten (Waldschmidt 2007). 4 Hämangiome können als pulmonale Rundherde im Röntgenbild, ggf. im Rahmen einer multiplen Hämangiomatose auffallen. Sie sind in aller Regel spontan regressiv (7 Kap. 19) und können ansonsten anlässlich einer diagnostischen Thorakoskopie koaguliert (z. B. mit dem Laser) werden. 4 Venöse und AV-Malformationen bilden sich dagegen nicht zurück, sondern können an Größe zunehmen. Sie fallen unter Umständen nach einer Einblutung in die Lunge auf, AV-Malformationen des Pulmonalkreislaufs auch durch Dyspnoe, Zyanose und Uhrglasnägel. Sie liegen oft peripher in der Lunge und lassen sich im CT mit Kontrastmittel gut darstellen. Spontane AV-Malformationen sind oft groß und solitär, solche bei Morbus Osler kleiner und multipel. > Mögliche schwerwiegende Komplikationen von pulmonalen AV-Malformationen sind eine Herzinsuffizienz sowie eine Thrombenbildung mit konsekutiven peripheren, auch zerebralen Embolien. Deshalb sollten diese Gefäßanomalien über eine Resektion des betroffenen Lungenabschnittes (meist Lobektomie) entfernt werden.

In seltenen Fällen ist auch eine interventionelle Embolisierung möglich (Sylvester u. Albanese 2005). Von den AVMalformationen, aber auch vom Lungensequester ist das Scimitar-Syndrom abzugrenzen, das durch eine hypoplastische und fehlgebildete, meistens rechte Lunge mit einer abnormen arteriellen und venösen Versorgung aus dem großen Kreislauf gekennzeichnet ist, die dabei jedoch eine normale Verbindung zu einem Bronchus hat (Liechty u. Flake 2008). Lymphangiome (7 Kap. 19) in der Lunge sind im Gegensatz zu solchen im Mediastinum (s. unten) extrem

selten. Sie imponieren als zystische Malformation und sollten reseziert werden (Waldschmidt 2007).

20.1.9

Lungenagenesie

Primäre Agenesien beider Lungen sind beschrieben und mit einem extrauterinen Leben nicht vereinbar. In der Literatur finden sich einige hundert Fälle mit unilateraler Lungenagenesie (Pinkerton u. Oldham 2005). Hier wird eine fehlende Lungenausknospung als Ursache vermutet (Whitsett 2006). Über die Hälfte der betroffenen Kinder haben weitere Fehlbildungen, bevorzugt am Herz-Kreislauf-System und am Ösophagus mit häufigen ösophagotrachealen Fisteln. Diese kommen bei rechtsseitiger Lungenagenesie öfter vor als bei linksseitiger. Manche betroffenen Kinder sind symptomlos und fallen per Zufall auf, andere haben Symptome von Seiten einer Begleitfehlbildung. Eine Reihe von Patienten entwickeln jedoch auch pulmonale Symptome mit Infekten, Belastungsdyspnoe und mangelndem Gedeihen. Im Laufe der Kindheit fallen dann eine Thoraxasymmetrie und eine Skoliose auf. Die Diagnose lässt sich mittels radiologischer Bildgebung (Röntgen, CT, MRT) und über eine Bronchoskopie sichern. Die Behandlung ist quasi immer konservativ und symptomatisch. Die Prognose ist langfristig abhängig von der Lungenfunktion und von den Begleitfehlbildungen.

20.2

Erworbene und infektiöse Erkrankungen der Lunge und der Pleura

Aufgrund hoher Impfraten und der Verfügbarkeit eines breiten Spektrums an potenten Antibiotika, Antimykotika und antiparasitärer Mittel sind chirurgisch relevante Infektionen der Lunge im Vergleich zum letzten Jahrhundert selten geworden. Dem entgegen gibt es einen zunehmenden Anteil durch Transplantation oder intensive Chemotherapie immunsupprimierter Patienten und Patienten mit angeborenen oder erworbenen Immundefekten, die sich mit Infektionen durch möglicherweise auch atypische Erreger präsentieren (Übersicht bei Feigin u. Cherry 2004). Auf diese Patientengruppe, bei denen Biopsien oder auch Resektionen von Befunden erforderlich werden können, soll hier nur kurz eingegangen werden. Typische, kinderchirurgisch relevante Komplikationen pulmonaler Infektionen sind Lungenabszesse, Pleuraempyeme und Pneumatozelen.

20.2.1

Lungenabszess

Klinik und Diagnostik. Ein Lungenabszess entwickelt sich, wenn es im Bereich einer lokalisierten Entzündung des Lungenparenchyms zu Nekrose und Einschmelzung

201 20.2 · Erworbene und infektiöse Erkrankungen der Lunge und der Pleura

kommt. Häufige Erreger sind Anaerobier, Staph. aureus, Pseudomonas, Streptokokken, Pneumokokken, Haemophilus influenzae und E. coli. Klinisch fallen die Kinder mit Fieber, reduziertem Allgemeinzustand, Husten mit oder ohne eitrigen Auswurf, Hämoptoe, Dys- und Tachypnoe auf. Im Blut findet man eine Leukozytose mit Linksverschiebung und hohe Zytokinspiegel. Nativ-radiologisch stellt sich ein Abszess typischerweise als rundliche Struktur mit Spiegelbildung auf einer aufrecht angefertigten Aufnahme dar. Differenzialdiagnostisch muss man an superinfizierte kongenitale Lungenmalformationen wie CCAM oder bronchogene Zyste denken. In fraglichen Fällen ist für eine Differenzierung ein CT oder ein MRT hilfreich. Lungenabszesse finden sich vermehrt in der Lungenperipherie und sind daher oft einer perkutanen Punktion bzw. Drainage gut zugänglich. Therapie. Die Therapie eines Lungenabszesses erfolgt 2–4 Wochen intravenös mit einer Kombinationstherapie aus gut gewebegängigen Antibiotika (z. B. Clindamycin und ein Breitspektrumcephalosporin), wobei man sich unbedingt um einen Erregernachweis aus Blutkultur, Sputum, bronchoskopisch oder durch Nadelaspiration des Befundes bemühen sollte. Nach der intravenösen Therapie muss für 6–8 Wochen bis zur vollständigen klinischen, radiologischen und laborchemischen Rekonstitution eine orale Antibiotikatherapie angeschlossen werden. Lediglich bei Versagen der antibiotischen Therapie kommen invasive Maßnahmen in Frage (Puligandla u. Laberge 2008). In aller Regel können Lungenabzesse dann mit einer Drainage zusätzlich zur Antibiotikatherapie zu Abheilung gebracht werden. Die von einigen Autoren beschriebene endoskopische Drainage in einen großen Bronchus über eine Bronchoskopie ist bei uns selten geübt und nur bei zentral liegenden Abzessen möglich. Lediglich bei langfristig fehlende Abheilung (hier Verdacht auf eine vorbestehende zystische Fehlbildung) oder schweren Komplikationen wie Einblutung oder bronchopleurale Fistel ist eine operative Sanierung durch Resektion des abzesstragenden Lungenabschnittes indiziert (Michalsky u. Rodgers 2005).

20.2.2

Pleuraempyem

Parapneumonische Pleuraergüsse sind relativ häufig und in ihrer Inzidenz tendenziell zunehmend. Bei ansonsten gesunden Kindern ist der Pleuraerguss Folge einer bakteriellen Pneumonie und entsteht durch eine Imbalance zwischen Produktion und Resorption von Pleuraflüssigkeit (Puligandla u. Laberge 2008). Es werden 3 Stadien unterschieden: 4 Im exsudativen Stadium ist der Erguss klar und enthält nur wenige Granulozyten. 4 Im fibropurulenten Stadium kommt es zu Fibrinablagerungen und Granulozytose bis hin zum eitrigen Pleuraerguss, dem Empyem.

4 Das Endstadium ist durch Invasion von Fibroblasten in den Pleuraspalt und zunehmende Organisation des Ergusses gekennzeichnet. Dies führt zur Ausbildung einer Pleuraschwarte, die im Verlauf persistieren oder auch komplett resorbiert werden und ausheilen kann. Weitere Komplikationen einer bakteriellen Pneumonie wie Lungenabszess, bronchopleurale Fistel, chronisches Empyem oder spontane Perforation durch die Thoraxwand (Empyema necessitatis) sind im Kindesalter selten. Das Keimspektrum entspricht dem oben beschriebenen bei Lungenabzessen. Klinik und Diagnostik. Klinisch fallen die Kinder durch

mangelnde Besserung oder Verschlechterung der Symptome ihrer Pneumonie wie reduziertem Allgemeinzustand, mangelnde O2-Sättigung, Fieber, Husten, Atemnot und thorakale oder abdominelle Schmerzen auf. So sollte bei jedem Kind, das keine Besserung dieser Symptome innerhalb 48 h nach Beginn der Antibiose zeigt, nach einem parapneumonischen Pleuraerguss gesucht werden. Bei der klinischen Untersuchung fällt die Schonatmung auf der betroffenen Seite, ein vermindertes Atemgeräusch und eine Dämpfung bei der Perkussion auf. Die Diagnose wird im Nativröntgenbild des Thorax und im Ultraschall gestellt (. Abb. 20.9), der gleichzeitig Auskunft über die Beschaffenheit des Pleuraergusses (Echogenität, Kammerung) und der Pleura geben und andere Auffälligkeiten wie z. B. einen Lungenabszess darstellen kann. Weitergehende radiologische Diagnostik wie ein Thorax-CT sind im Verlauf komplizierten Fällen vorbehalten. Es sollte ein Differenzialblutbild, C-reaktives Protein, Blutkulturen, Elektrolyte und Serumalbumin bestimmt werden. Nach Möglichkeit sollte eine Kultur aus dem Sputum, auf jeden Fall aber aus der Pleuraflüssigkeit angelegt werden, um den ursächlichen Keim zu identifizieren. Außerdem sollte ein Direktpräparat der Pleuraflüssigkeit angefertigt und die Zellen darin differenziert werden. Therapie. Die Therapie eines Pleuraempyems umfasst neben supportiven Maßnahmen wie Analgetika, i.v. Flüssigkeitszufuhr, O2-Gabe bei Sättigungswerten <92% eine möglichst keimgerechte i.v. Antibiose. Pleuraergüsse, die zunehmen, die gesunde Lunge wesentlich komprimieren oder gar einen Mediastinalshift verursachen, sollten drainiert werden. Sollten wiederholte Punktionen zur Drainage erforderlich werden, wird die Einlage einer dauerhaften Pleuradrainage empfohlen. Zähflüssige, eitrige Pleuraflüssigkeit oder septierte Ergüsse können durch intrapleurale Applikation von Fibrinolytika (z. B. Urokinase 2-mal täglich für 3 Tage) aufgelöst und ihre Drainage damit erleichtert werden. Spricht ein Patient auf i.v. Antibiose, Drainage und Fibrinolyse nicht an, sollte frühzeitig die Indikation zu einer thorakoskopischen Empyemausräumung gestellt werden. Selten wird eine Dekortikation der Pleura per Thorakotomie erforderlich (Balfour-Lynn et al. 2005).

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202

Kapitel 20 · Fehlbildungen und Erkrankungen der Lunge, der Pleura und des Mediastinums

brinolytika erleichtert werden kann. Führen diese Maßnahmen nicht zu einer Besserung der Symptomatik, ist frühzeitig eine thorakoskopische Empyemausräumung indiziert.

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20.2.3

a

Pneumatozelen sind dünnwandige, luftgefüllte Zysten, die als Folge alveolärer oder bronchiolärer Nekrosen entstehen. Sie können postinfektiös insbesondere nach Pneumonien durch Staph. aureus und bevorzugt bei Frühgeburtlichkeit und bei beatmeten Kindern entstehen und mit kongenitalen zystischen Lungenmalformationen verwechselt werden. Im Gegensatz zu diesen haben Pneumatozelen eine sehr hohe Spontanheilungstendenz. Gelegentlich vergrößern sich Pneumatozelen im Verlauf, werden raumfordernd und führen zu respiratorischen Beeinträchtigungen (. Abb. 20.10). Dann müssen sie drainiert (Fuji u. Moulton 2003) oder in seltenen Fällen reseziert (Imamoglu et al. 2005) werden.

20.2.4

b . Abb. 20.9a, b. Pleuraempyem bei 2-jährigem Jungen, der seit 1 Woche hohes Fieber und Husten hatte. a Das Röntgenbild zeigt eine komplette Verschattung der rechten Thoraxhälfte mit Verdrängung der Trachea und Bifurkation nach links. b. Nach Anlage der Pleuradrainage und Ablassen des eitrigen Ergusses wird deutlich, dass das Pleuraempyem von einer Pneumonie des rechten Oberlappens ausgeht, geringer Seropneumothorax

Prognose. Trotz der geschilderten Komplikationsmöglichkeiten ist die Prognose eines Pleuraempyems im Kindesalter sehr gut: nach 3 Monaten weisen 60–80%, nach 6 Monaten 90% und nach 18 Monaten alle Kinder unauffällige Befunde im Röntgenbild des Thorax auf (Kunyoshi et al. 2006). > Bei Kindern, die nach 2 Tagen auf die antibiotische Therapie ihrer Pneumonie nicht ansprechen, muss man nach einem Pleuraerguss suchen. Kinder mit parapneumonischem Erguss müssen stationär i.v. antibiotisch behandelt werden. Obwohl die Kinder meist schon anbehandelt sind, sollte man versuchen, aus Sputum oder Pleuraflüssgkeit den ursächlichen Keim zu isolieren. Raumfordernde Pleuraergüsse müssen drainiert werden, was bei zähflüssigem Sekret durch Zugabe von Fi6

Pneumatozele

Bronchiektasen

Bronchiektasen stellen eine irreversible Erweiterung der Atemwege als Folge entzündlicher Destruktion von Bronchien und des peribronchialen Gewebes dar. Während Bronchiektasen Mitte des letzten Jahrhunderts die führende Indikationen zu Lungenresektionen im Kindesalter waren, ist diese Erkrankung aufgrund hoher Impfraten gegen prädisponierende Kinderkrankheiten wie Masern und Pertussis und der heute weit verbreiteten Verfügbarkeit von Antibiotika in entwickelten Ländern nur noch selten zu beobachten. Bronchiektasen treten nach wie vor bei Kindern mit zystischer Fibrose, Immundefekten, α1-Antitrypsinmangel, gestörter mukoziliärer Clearance, langjähriger rezidivierender Aspiration durch gastroösophagealen Reflux und nach verschleppter Fremdkörperaspiration oder durch eine chronische Verlegung eines Bronchus aus anderer Ursache auf. Klinik und Diagnostik. Klinisch fallen die Patienten durch

chronischen, profus produktiven Husten, pfeifende Atemgeräusche und Thoraxschmerzen auf. Lebensbedrohlich können profuse akute Arrosionsblutungen sein. Infizierte Bronchiektasen können pulmonal streuen und bis dahin gesunde Lungenabschnitte gefährden. Die Diagnose kann im Nativröntgenbild vermutet werden und wird im CT der Lunge bestätigt. Charakteristischerweise finden sich im Dünnschicht-CT fokale Regionen der Lunge mit erhöhter Dichte und Bronchien und Gefäße, ringfömige Schatten durch erweiterte Bronchien sowie erweiterte Bronchien in der Peripherie der Lunge. CT-Aufnahmen in Inspiration und Exspiration können die Aussagekraft hinsichtlich der

203 20.2 · Erworbene und infektiöse Erkrankungen der Lunge und der Pleura

Arrosionsblutung die Indikation für eine Resektion des betroffenen Lungenabschnittes sein. Meistens wird die Indikation jedoch bei allmählicher Verschlechterung der Erkrankung trotz intensiver konservativer Therapie gestellt. Dies macht vor allem dann Sinn, wenn lokalisierte Lungenbezirke besonders stark betroffen sind neben anderen, wenig veränderten Bezirken, wie es z. B. beim sog. Mittellappensyndrom vorkommt. > In Fällen mit lokalisierten Bronchiektasen kann die gezielte Entfernung eines umgrenzten Lungenteils, z. B. eines Segmentes oder Lappens den Zustand des Patienten verbessern und einen bakteriellen Streuherd in andere Lungenabschnitte beseitigen.

a

b . Abb. 20.10a, b. Multimorbides Frühgeborenes mit Pneumatozelen im rechten Unterlappen. a Initial sah die Lunge bis auf ein Atemnotsyndrom unauffällig aus. a CT des Thorax

genese erhöhen. Somit macht heute eine gute CT-Technik die früher geübte Bronchographie weitgehend überflüssig. Bei Kindern und Jugendlichen mit lokalisierten Bronchiektasen ohne gleichzeitige Grundkrankheit sollte jedoch die Indikation zu einer Bronchoskopie zur Suche eines Fremdkörpers oder auch eines Tumors (s. unten) großzügig gestellt werden (Michalsky u. Rodgers 2005).

Besonders schwierig ist hier die Indikationsstellung bei der zystischen Fibrose, aber auch bei anderen zugrunde liegenden kongenitalen Defekten des Immunsystems (IgA-Mangel, α1-Antitrypsinmangel etc.). Hier wird mit einer Resektion von besonders betroffenen Lungenabschnitten oft zwar nicht die langfristige Gesamtprognose verbessert, den Patienten aber eine Frist für ein besseres Gedeihen, Aufholwachstum und auch Eintritt in die Pubertät ermöglicht (Lucas et al. 1996). Grundsätzlich sollte hier möglichst selektiv reseziert werden, oft sind Segmentresektionen einer Lobektomie vorzuziehen. Nicht-anatomische »Wedge«-Resektionen sind ungünstig, da bei diesen ein Parenchymverschluss unsicherer ist und mehr gesundes Gewebe verbraucht. Eine chirurgisch relevante Komplikation bei Patienten mit chronisch generalisierten Bronchiektasen, vor allem bei der zystischen Fibrose ist auch das rezidivierende Auftreten eines Pneumothorax. Dieser wird jedes Mal – wie andere Pneumotharaces auch – mit einer Drainage behandelt. Kommt er jedoch hiermit nicht zum Stillstand, muss eine Pleurodese erwogen werden. Hier kann versucht werden, mit sklerosierenden Substanzen (z. B. Neomycin), über die Drainage in die Pleurahöhle eingebracht, eine Verklebung der Lunge mit der Thoraxwand zu erreichen. Jedoch ist dies oft unvollständig und verhindert nicht erneute Rezidive. Statt der früher geübten offenen, chirurgischen Pleurodese sollte heute das thorakoskopische Vorgehen bevorzugt werden, bei dem eine Abrasion der Pleura visceralis und parietalis, ggf. kombiniert mit Einbringen von Talkumpuder vorgenommen wird (Ng et al. 2006). Nach Einlage einer Drainage mit Sog kann so meistens ein gutes Verkleben der Lunge mit der Thoraxwand erzielt werden. Bei der Indikationsstellung für eine Pleurodese sollte aber auch bedacht werden, dass diese eine eventuell später notwendige Lungentransplantation erschweren kann.

20.2.5

Chylothorax

Therapie. Die Therapie wird bei zugrunde liegender syste-

mischer Erkrankung primär konservativ sein mit intensiver Physiotherapie zur Drainage des Sekrets und oft langfristiger Gabe von Antibiotika. Selten kann einmal eine schwere

Ein Chylothorax kann bereits pränatal aufgrund von Anomalien des Ductus thoracicus oder postnatal als Folge des Geburtstraumas auftreten. Bei älteren Kindern entsteht ein

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204

Kapitel 20 · Fehlbildungen und Erkrankungen der Lunge, der Pleura und des Mediastinums

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a

Therapie. Therapeutisch kann neben der Ableitung der Lymphe über eine Thoraxdrainage versucht werden, den Lymphfluss im D. thoracicus durch enterale Nahrungskarenz, Beschränkung auf mittelkettige Triglyzeride und Vermeidung langkettiger Triglyzeride in der Nahrung, PEEP-Beatmung bei intubierten Patienten und Somatostatin bzw. sein Analogon Octeotrid zu vermindern (Roehr et al. 2006). Dadurch kann ein spontaner Verschluss des Lymphlecks erreicht werden. Als weitere Maßnahme ist eine totale parenterale Ernährung indiziert. Insgesamt führt die konservative Therapie in 70–80% der Fälle zu einem Erfolg. Führen diese Maßnahmen innerhalb von 3–4 Wochen nicht zum Erfolg, besteht die Indikation zum operativen Verschluss des Lecks bzw. Ligatur des D. thoracicus. Dieses kann thorakoskopisch oder offen chirurgisch erfolgen. Sollte dies nicht gelingen und es wieder zu einem Rezidiv kommen, kann ein pleuroperitonealer Shunt eingelegt werden. Dies hat in einigen Fällen zu einem Erfolg geführt (Michalsky u. Rodgers 2005). Manchmal kommt es aber vor allem bei jungen Säuglingen dann zu einem nicht tolerablen Chylaszites. Bei einem eigenen Patienten ließ sich in einer solchen Situation der Lymphfluss mit einer Vernähung des Lymphlecks kombiniert mit einer Pleurodese und Fibrinklebung des umgebenden Pleuraspaltes permanent unterbrechen. Diese Maßnahmen führen in den meisten Fällen zum Erfolg. Es gibt allerdings auch therapieresistente Fälle mit letztendlich infaustem Verlauf durch den massiven Verlust an Chylus, bei denen sämtliche Maßnahmen inklusive thorakoabdominellem Shunt und Pleurodese nicht erfolgreich sind (Rodgers u. McGahren 2005).

20.2.6

Diffuse interstitielle Lungenerkrankungen

b . Abb. 20.11a, b. Röntgen- (a) und Ultraschallbild (b) eines Jungen mit Chylothorax

Chylothorax fast immer traumatisch oder iatrogen nach intrathorakalen Eingriffen. Andere Gründe sind Obstruktionen des D. thoracicus durch Tumore (Lymphom, Neuroblastom) und Anomalien der Lunge wie Lymphangiektasien oder Lymphangiomatosen. Klinik und Diagnostik. Klinisch wird ein Chylothorax durch die intrathorakal raumfordernde Wirkung mit Dyspnoe, Tachypnoe und Zyanose offensichtlich. Im Nativröntgenbild und Ultraschall des Thorax sieht man den Erguss und die Verdrängung der Lunge und der Mediastinalstrukturen (. Abb. 20.11). Die Diagnose wird durch Nachweis von Chylomikronen (Sudanrot-Färbung) und einer Lymphozytose von >80% im Aspirat der Pleuraflüssigkeit gestellt.

Chronische interstitielle Erkrankungen der Lunge können aufgrund einer Vielzahl infektiöser und nicht infektiöser Erkrankungen entstehen. Im fortgeschrittenen Stadium kommt es zu relativ gleichförmigen, fibrosierenden Veränderungen der Lunge mit respiratorischer Insuffizienz. Die chirurgische Relevanz dieser Erkrankungen liegt in der fast immer irgendwann entstehenden Notwendigkeit für die Entnahme einer Lungenbiopsie (Michalsky u. Rodgers 2005). Hier ist das Vorgehen bei den meist ateminsuffizienten und oft immunkompromittierten Patienten genau zu planen. Es gilt, mit geringem Trauma so rasch wie möglich und ohne längere weitere Beeinträchtigung der Atmung ein genügend großes und repräsentatives Gewebestück aus der Lunge zu gewinnen. Bei größeren Kindern und Jugendlichen wird man dies in der Regel über eine Thorakoskopie bewerkstelligen und dabei ein kleines Lungenstück mit dem Stapler entfernen (Langenburg u. Lelli 2008). Bei Säuglingen und Kleinkindern kann als einfache Alternative auch über eine kurze Inzision in der Axillarlinie, offenes Einge-

205 20.2 · Erworbene und infektiöse Erkrankungen der Lunge und der Pleura

hen durch den 5. ICR und Hervorheben des Oberlappenunterrandes sehr einfach eine genügend große Biopsie entnommen werden. Der Defekt kann dann sicher und luftdicht verschlossen werden, eine Thoraxdrainage ist nicht routinemäßig nötig.

20.2.7

Chirurgie bei spezifischen Infektionen

Eine Reihe von spezifischen Infektionen kann im Kindesalter die Lunge befallen. Viele von diesen sind opportunistische Infektionen, wie unter anderem solche mit Pneumocystis jiroveci, Toxoplasma gondii sowie einer Reihe von Viren (Übersicht bei Feigin u. Cherry 2004). Bei diesen ist die Therapie stets konservativ und die Chirurgie hat nur sehr selten einmal eine Bedeutung, wenn eine Lungenbiopsie gebraucht wird. Im Folgenden werden die chirurgisch relevanten, spezifischen Infektionen aufgeführt.

Echinococcuszysten Neben der Leber können vor allem bei Kindern sowohl der in Mitteleuropa häufigere Hundebandwurm (Echinococcus granulosus) als auch der Fuchsbandwurm (Echinococcus multilocularis) die Lunge befallen und dort zu einer oder mehreren Skolices enthaltenden Zysten führen. Beim E. granulosus liegen in der Regel eine oder wenige große Zysten vor, beim E. multilocularis multiple sich vermehrende und infiltrierend wachsende kleine Zysten.

Infektionen durch Mykobakterien Aus der Gruppe der Mykobakterien ist die Lunge in aller Regel von Infektionen mit dem Mycobacterium tuberculosis betroffen. Obwohl die Tuberkulose in Mitteleuropa über viele Jahre als quasi ausgerottet betrachtet werden konnte, ist sie seit einigen Jahren allmählich wieder auf dem Vormarsch. Prinzipiell wird sie erfolgreich medikamentös behandelt und so obliegt die Diagnostik und Therapie dem pädiatrischen Pulmonologen und Infektiologen (Übersicht bei Feigin u. Cherry 2004). Die Rolle der Chirurgie liegt zum einen in einer gelegentlich notwendigen Entnahme von Biopsien, besonders aus Hiluslymphknoten, zur Klärung der Differenzialdiagnose zu atypischen Mykobakteriosen sowie anderen Lymphknotenerkrankungen. Oft ist eine solche Biopsie thorakoskopisch möglich. Zum anderen ist die Chirurgie in seltenen Fällen von konservativ nicht beherrschbaren Komplikationen gefragt. Hier kann einmal die Resektion von Hiluslymphknoten zur Beseitigung einer Bronchusobstruktion indiziert sein. Bei über mehr als 6 Monate unter Therapie persistierenden Kavernen oder Bronchiektasen mit bakteriellen Superinfektionen, wie auch bei massiver Hämoptysis kann sich die Indikation zu einer Drainage bzw. einer Resektion des betroffenen Lungenanteils ergeben (Rodgers u. McGahren 2005). Hier sollte so sparsam wie möglich vorgegangen werden. Technisch sind derartige Einriffe wegen oft schwerer Entzündung und Verwachsungen recht schwierig und mit einem erheblichen Blutungsrisiko behaftet (Michalsky u. Rodgers 2005).

Pilzerkrankungen Klinik und Diagnostik. Die klinische Symptomatik kann

sehr blende sein, jedoch auch in Husten, Dyspnoe, Fieber und Thoraxschmerzen bestehen. Die Diagnostik besteht aus Thorax-Röntgenaufnahmen, einem CT und der spezifischen Echinococcus-Serologie. Therapie. Immer sollte zunächst eine medikamentöse Therapie mit Menendazol oder auch Albendazol eingeleitet werden. Häufiger als beim Leberechinococcus (7 Kap. 35) muss quasi immer zusätzlich auch chirurgisch vorgegangen werden. Die Desinfektion der Zysten mittels Einbringen von z. B. hypertoner NaCl-Lösung oder Äthylalkohol, um danach lediglich die Endozyste mit den abgetöteten Skolices zu entfernen, ist in der Lunge wegen möglicher bronchialer Verbindungen riskant. Deshalb wird in der Regel die komplette Resektion der Zysten durchgeführt. ! Cave Zysten sollten nicht eröffnet werden, um eine Kontamination der Pleurahöhle mit Skolices zu vermeiden.

Diese Vorgehensweise gilt immer für den E. multilocularis, hier sind gelegentlich auch umfassendere Resektionen indiziert. Bei korrektem Vorgehen und genügend langer medikamentöser Therapie ist die Prognose sehr gut (Arroud et al. 2008).

Aufgrund des heutzutage deutliche längeren Überlebens von Kindern mit angeborenen Immundefekten, der Erfolge der onkologischen Therapien und des vermehrten Einsatzes von Knochenmarkstransplantationen kommt es auch in vermehrtem Maße zu nosokomialen Infektionen bei diesen Patienten. Hier spielen Pilzerkrankungen eine große Rolle (7 Kap. 8; Feigin u. Cherry 2004). Am häufigsten kommen oberflächliche und systemische Candida-Infektionen vor, die eine nahezu ausschließliche Domäne der konservativen antimykotischen Therapie sind. Als invasive Mykose der Lunge hat bei uns vor allem die Aspergillose eine Bedeutung. Aspergillen gehören zu den Schimmelpilzen und führen oft zu nodulären Infiltraten. Gerade bei onkologischen Patienten bedeuten sie auch ein differenzialdiagnostisches Problem gegenüber Lungenmetastasen. Die Aspergillose wird zunächst konservativ behandelt. Die Mittel der ersten Wahl sind Voriconazol (12 mg/kg in 2 Einzeldosen ab dem 2. Lebensjahr) und Amphotericin B (1,0–1,5 mg/kg KG; Groll et al. 2006). Sollten sich hierunter lokalisierte Infektionsherde nicht zurückbilden oder eine invasive pulmonale Aspergillose bestehen, kann die Indikation zu einer chirurgischen Sanierung gestellt werden. Ähnliches gilt für Infektionen mit Kryptokokken, Zygomyzeten, wie auch für die hauptsächlich auf dem amerikanischen Kontinent vorkommenden Pilze His-

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Kapitel 20 · Fehlbildungen und Erkrankungen der Lunge, der Pleura und des Mediastinums

toplasma capsulatum, Blastomyces dematitides und Coccidioides immitis (Pinkerton u. Oldham 2005).

20.3

Tumoren der Lunge und der Bronchien

20.3.1

Primäre Tumoren

Primäre Tumoren der Lunge und der Bronchien sind bei Kindern und Jugendlichen sehr selten. Von diesen sind ca. zwei Drittel maligne und ein Drittel benigne. Neben vereinzelt auftretenden Tumoren aus der großen Gruppe der Weichteiltumoren (7 Kap. 47) werden die im Folgenden aufgeführten Entitäten etwas häufiger beobachtet.

Maligne Tumoren An häufigsten kommen vor allem bei älteren Kindern und Jugendlichen niedrig maligne Adenokarzinome der Bronchien vor. Mit verschiedenen Histologien sind diese vor allem Karzinoide (80% dieser Gruppe), mukoepitheliale Karzinome und adenoid-zystische Karzinome (sog. Zylindrome). Sie alle wachsen relativ langsam und haben ein niedriges Potenzial für eine Metastasierung. Bei den Karzinoiden können oft erhöhte Serumspiegel von Serotonin und 5-Hydroxyindolessigsäure gemessen werden (Bucsky et al. 2006). Anders als bei den intestinalen Karzinoiden (7 Kap. 45) werden spezielle klinische Symptome aber selten beobachtet. Die bei Erwachsenen häufigen, hoch malignen Bronchuskarzinome kommen bei Kindern extrem selten vor (Pinkerton u. Oldham 2005). Klinisch fallen die Bronchustumoren meist früh durch die Bronchusobstruktion mit Pneumonien auf. In der Regel sind sie im Thoraxröntgenbild nicht zu erkennen. Sie lassen sich jedoch oft im CT und so gut wie immer bei einer Bronchoskopie sichern und lokalisieren. Von einer Biopsie wird dabei jedoch abgeraten, da diese zu einer schweren Blutung führen kann, die histologische Differenzierung aus kleinen Proben oft sehr schwierig ist und weil ein den Bronchus obstruierender Tumor sowieso reseziert werden muss. So ist auch die komplette Resektion des Tumors die Therapie der Wahl. In seltenen Fällen ist diese über eine Bronchussegmentresektion möglich. Meistens ist aber eine Lobektomie, selten eine Pneumonektomie nötig. Immer sollte eine minutiöse Lymphknotendissektion angeschlossen werden. Bei inkompletter Resektion oder Lymphknotenmetastasen ist eine anschließende Radiotherapie indiziert. Insgesamt liegt die Langzeitüberlebensrate für diese Tumoren bei über 90% (Pinkerton u. Oldham 2005). Das Pulmoblastom ist ein sehr seltener, von der Entstehung wohl embryonaler, maligner Tumor der Lunge vor allem bei jungen Kindern. Histologisch enthalten Pulmoblastome Gewebeanteile sowohl mesenchymalen Ursprungs mit Verwandtschaft zu den Weichteilsarkomen (7 Kap. 47) als auch Blastome epithelialen Ursprungs (Cohen u. Ka-

. Abb. 20.12. CT eines 2-jähigen Mädchens mit einem großen Pulmoblastom der linken Lunge. Nach Chemotherapie war eine Resektion möglich, das Kind verstarb aber einige Monate später an multifokalen Tumorrezidiven

schula 1992). Oft sind diese Tumoren bereits sehr groß, bevor sie mit Husten, Hämoptysis, Thoraxschmerzen und Atemnot auffallen (. Abb. 20.12). So ist der Tumor mit einer Thoraxröntgenaufnahme und einem CT bzw. MRT gut sichtbar zu machen. Die Therapie der Wahl ist eine komplette Resektion. Sollte diese nicht möglich sein, kann mit einer neoadjuvanten Chemotherapie versucht werden, eine Größenreduktion zu errechen. Hier liegt es nahe, die Medikamente nach den Schemata der Weichteilsarkomstudien (CWS; 7 Kap. 47) zu verwenden. Größere Erfahrungen hiermit liegen jedoch bis dato nicht vor. Angesichts des oft fortgeschrittenen Wachstums und eines wohl relativ großen Metastasierungspotenzials liegt die Überlebensrate allerdings nur bei 40–50% (Pinkerton u. Oldham 2005).

Benigne Tumoren So genannte inflammatorische Pseudotumoren können, wie auch im Gastrointestinaltrakt und in den parenchymatösen Bauchorganen (7 Kap. 45) auch in der Lunge auftreten und sind hier im Kindesalter die häufigsten benignen Tumoren. Sie sind nicht eigentliche Neoplasien, wachsen aber infiltrativ und weisen histologisch eine Vielzahl von unterschiedlichen Entzündungszellen auf. Die meisten Patienten sind älter als 5 Jahre, bei 30% der Fälle wird der Tumor als Zufallsbefund entdeckt (Cohen und Kaschula 1992). Die Bildgebung erfolgt mit Röntgen und CT bzw. MRT: Hier erscheint die Läsion als ein solider Tumor mit gelegentlich starker Verkalkung. Therapeutisch sollte der Tumor reseziert werden, was gleichzeitig auch zur endgültigen Diagnose führt. Hier ist das technische Vorgehen je nach Lage und Ausdehnung des Tumors zu wählen. Wenn eine Resektion nicht möglich ist, kann eine medikamentöse Therapie mit Antiphlogistika, aber auch mit einer Chemotherapie nach einem Weichteilsarkomschema einmal zu einer Verkleinerung des Tumors führen (7 Kap. 45).

207 20.4 · Mediastinale Raumforderungen

Wie an der Thoraxwand (7 Kap. 22) und in Organen des Bauchraums (7 Kap. 45) können Hamartome bei Kindern auch einmal in der Lunge gefunden werden (Cohen u. Kaschula 1992). Kongenital abgelegt, können sie wahrscheinlich sowohl von den Bronchien als auch vom Lungenparenchym ausgehen und enthalten fibröses Gewebe, Knorpel und respiratorisches Epithel. Ihre Wachstumstendenz ist in aller Regel sehr niedrig. Da sie jedoch als Raumforderung wirken und ihr langfristiges Verhalten unklar ist, sollten sie möglichst komplett reseziert werden. Wenn dies gelingt, haben die Patienten eine exzellente Prognose.

20.3.2

Lungenmetastasen anderer Tumoren

Eine Vielzahl von bösartigen Tumoren des Kindesalters können in die Lunge metastasieren (7 Kap. 42–48). Am häufigsten treten dabei Metastasen des Nephroblastoms (Wilms-Tumors) bei jungen Kindern (7 Kap. 44) und solche des Osteosarkoms bei Jugendlichen (. Abb. 20.13) auf (Pinkerton u. Oldham 2005). Klinik und Diagnostik. Lungenmetastasen treten sehr selten

durch eigene klinische Symptome in Erscheinung, sondern werden in aller Regel im Rahmen der Staging-Untersuchungen für einen malignen Tumor diagnostiziert. Wichtig ist hier die Anwendung eines hochauflösenden Spiral-CT, mit dem Knoten von 2–3 mm Größe entdeckt werden können. Von großer Bedeutung ist auch die gleichmäßige Belüftung beider Lungen (z. B. in Narkose), damit Metastasen nicht durch Atelektasen verdeckt werden. Therapie. In aller Regel stehen zunächst die Chemotherapie und ggf. auch die Bestrahlung des Primärtumors bei der Bekämpfung der Tumorerkrankung im Vordergrund. Wenn hierbei die Metastasen nicht komplett verschwinden, kann eine Resektion derselben indiziert sein. Generelle Voraussetzungen hierfür sind, dass die Fernmetastasen auf die Lunge beschränkt sind und dass die Gesamtprognose und der Zustand des Patienten die Operation rechtfertigen. Technisch sollten alle Metastasen so parenchymsparend wie möglich entfernt werden. So kommen hier häufig eine oder mehrere »Wedge«-Resektionen, z. B. mit dem Stapler, zur Anwendung. > Immer wieder zeigt die Erfahrung, dass die bimanuelle Palpation des Lungengewebes sensibler ist als ein gutes hochauflösendes CT zusammen mit der thorakoskopischen Inspektion, weshalb die meisten Chirurgen für eine kurative Metastasenresektion die offene Thorakotomie gegenüber der Thorakoskopie bevorzugen. Dabei können bilaterale Metastasen in ausgesuchten Fällen auch in einer Operation über eine Sternotomie oder über 2 laterale Thorakotomien mit Umlagerung des Patienten reseziert werden.

. Abb. 20.13. Osteosarkommetastasen in de rechten Lunge bei einem 14-jährigen Mädchen, das nach Chemotherapie und mehrfachen Resektionen in eine dauerhafte Remission gebracht werden konnte

Insgesamt kann die Resektion von Lungenmetastasen bei richtiger Indikationsstellung einen wichtigen Beitrag zum Heilungserfolg liefern. Es können so gelegentlich Remissionsraten von bis zu 80% auch bei metastasierenden kindlichen Tumoren erreicht werden (Häcker et al. 2007).

20.4

Mediastinale Raumforderungen

Das Mediastinum ist der häufigste Ort für intrathorakale Raumforderungen im Kindesalter (Jaggers u. Balsara 2004). Anatomisch kann man das Mediastinum in 4 Kompartimente aufteilen, nämlich das superiore, das anteriore, das mittlere und das posteriore. Das superiore Kompartiment enthält die großen Gefäße und den Thymus, hier wachsen Thymome und Keimzelltumoren (7 Kap. 46) und es finden sich Thymuszysten wie auch Lymphangiome. Im anterioren Kompartiment mit den kaudalen Thymusanteilen und Lymphgewebe treten Tumoren des Thymus und Lymphome (7 Kap. 48) auf. Im mittleren Kompartiment entwickeln sich am häufigsten bronchogene Zysten und im posterioren Kompartiment mit dem Ösophagus, der Aorta descendens und dem Grenzstrang vor allem Neuroblastome (7 Kap. 43; auf diese wird hier nicht näher eingegangen) und Ösophagusduplikaturen (7 Kap. 23). Manche Raumforderungen erstrecken sich natürlich auch über mehrere dieser Kompartimente. Bei fast der Hälfte der Kinder mit einer mediastinalen Raumforderung hat diese bei Diagnosestellung noch nicht zu klinischen Symptomen geführt. Bei den anderen stehen respiratorische Symptome oder Brustschmerzen im Vordergrund. Schon ein Thoraxröntgenbild zeigt häufig eine Raumforderung an, im CT ist diese dann wesentlich genauer darstellbar. Das MRT kann oft die Struktur der Läsion, die Zuordnung zu den großen Gefäßen und bei Neuroblastomen und Neurofibromen eine allfällige Beteiligung

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Kapitel 20 · Fehlbildungen und Erkrankungen der Lunge, der Pleura und des Mediastinums

des Spinalkanals (7 Kap. 43) besser darstellen. Im Ultraschall lässt sich sofern einsehbar besonders gut zwischen zystischen und soliden Tumoren unterscheiden.

20.4.1

Keimzelltumoren

Keimzelltumoren können im Mediastinum in allen Differenzierungsformen (7 Kap. 46) vorkommen und damit sowohl gutartig als auch bösartig sein. 80% dieser Tumoren sind Teratome, deren zweithäufigste Lokalisation nach dem Steißbein wiederum das Mediastinum ist. Sie sind dort überwiegend zystisch und liegen bevorzugt in den anterioren und superioren Kompartimenten (Jaggers u. Balsara 2004). Klinik und Diagnostik. Die Mehrzahl der Teratome macht

in der frühen Kindheit keine Symptome und wird deshalb erst bei älteren Kindern und Jugendlichen entdeckt. Neben der Bildgebung mit CT und/oder MRT gehört zur Diagnostik die Bestimmung der Tumormarker α-Fetoprotein und β-hCG. > Wenn immer möglich sollten Teratome wegen ihres malignen Potenzials komplett entfernt werden. Ist dies nicht möglich und ist ein Teratom bereits maligne entartet, kann eine Tumorreduktion mit Chemotherapie (MAKEI, 7 Kap. 46) versucht werden. In diesen Fällen ist die Prognose jedoch schlecht. Immer ist eine Langzeitnachsorge über mindestens 5 Jahre durchzuführen.

20.4.2

Nadelbiopsie oder von anderen Tumorlokalisationen (Hals) möglich, ist ein thorakaler operativer Eingriff nötig. Hier kann die Biopsie oft über eine kleine Inzision eines Interkostalraumes direkt neben dem Sternum erfolgen. Ansonsten kommt eine Thorakoskopie in Betracht. Eine offene Thorakotomie oder gar Sternotomie ist nur sehr selten indiziert. ! Cave Bei Anwendung einer Vollnarkose mit Relaxation durch Kompression der unteren Atemwege kann es zu akuten Zwischenfällen mit fehlender Beatmungsmöglichkeit kommen. Hier kann eine rasche starre Bronchoskopie notwendig werden.

Eine Vorbehandlung des Lymphoms mit Steroiden oder Zytostatika zur Reduktion der Tumormasse kann diese Gefahr vermindern, wird dann allerdings auch die Auswertbarkeit der Biopsie bedeutend verschlechtern.

20.4.4

Neurofibrome

Klinik und Diagnostik. Vor allem im Rahmen einer Neurofibromatose Typ I von Recklinghausen kommen Neurofibrome auch im Mediastinum vor (Übersicht bei Plon u. Malkin 2002). Durch ihr langsames Wachstum machen sie oft erst spät Beschwerden. So haben sie bei Diagnosestellung oft eine beträchtliche Größe (. Abb. 20.14). Sie können sich im ganzen Mediastinum ausbreiten und

Thymom

Thymome kommen bei Kindern sehr viel seltener vor als bei Erwachsenen und sind auch seltener mit einer Myasthenia gravis assoziiert. Gelegentlich treten sie bei Immundefektsyndromen auf. Thymome sind epithelialen oder lymphatischen Ursprungs und haben ein malignes Potenzial (Rodgers u. McGahren 2005). Bei Malignität müssen sie von malignen Lymphomen unterschieden werden. Thymome sollten komplett reseziert werden. Oft gelingt dies auch über eine Thorakoskopie, so dass dann eine Sternotomie vermieden werden kann (Ng u. Yim 2008).

20.4.3

Lymphome

Die häufigsten Tumoren des vorderen und mittleren Mediastinums sind Lymphome (ausführlich 7 Kap. 48). Sowohl der Morbus Hodgkin als auch die Non-Hodgkin-Lymphome sind bevorzugt hier lokalisiert. Für den Chirurgen ist wichtig, dass vor Beginn einer Therapie möglichst immer Tumorgewebe zur Sicherung der Diagnose und Subtypisierung gewonnen werden soll. Ist dieses nicht mit einer

. Abb. 20.14. MRT eines 2-jährigen Knaben mit einer Neurofibromatose Typ I und ausgedehnten Neurofibromen im Mediastinum, an der Thoraxwand und im Hals, die zu einer zunehmenden Ateminsuffizienz führten und deshalb partiell reseziert wurden

209 20.4 · Mediastinale Raumforderungen

auch in den Spinalkanal einwachsen. Sehr große Neurofibrome haben ein erhöhtes malignes Potenzial mit Übergang in einen malignen peripheren Nervenscheidentumor (7 Kap. 47). Die Ausdehnung der Tumoren kann gut mit einem MRT dargestellt werden (. Abb. 20.14). Nach eigener Erfahrung kann eine positive Speicherung im FDGPPET als Hinweis auf eine maligne Transformation gedeutet werden. Therapie. Es wird empfohlen, die Neurofibrome chirur-

gisch zu entfernen. Bei manchen Patienten ist dies allerdings nicht möglich, so dass man sich hier auf die Resektion von mechanisch störenden und malignitätsverdächtigen Knoten beschränken muss. Eine engmaschige und langfristige Nachsorge ist dann besonders wichtig.

20.4.5

Zystische Raumforderungen

Im Kindesalter können eine Reihe verschiedener rein zystischer und gutartiger Raumforderungen im Mediastinum beobachtet werden. Thymuszysten entstehen entweder durch eine Entwicklungsstörung oder durch entzündliche Vorgänge (Rodgers u. McGahren 2005). Sie sind mit Flimmerepithel und einer Wand, die Thymusgewebe enthält, ausgekleidet. Die Diagnostik kann mit Ultraschall und CT erfolgen, eine Feinnadelaspiration mit Untersuchung des Inhalts kann hilfreich sein. In der Regel lassen sie sich gut über eine Thorakoskopie exzidieren. Lymphangiome sind im Mediastinum sehr viel seltener als in anderen Körperregionen, vor allem als im Halsbereich (ausführlich 7 Kap. 19). Bei Wachstum, Infektion oder Einblutung werden sie symptomatisch. In diesen Fällen kann eine chirurgische Exzision indiziert sein. Oft ist dies jedoch nicht komplett möglich, so dass sie in 10–15% der Fälle rezidivieren. Wir halten dennoch im Gegensatz zu anderen Autoren (Rodgers u. McGahren 2005) Injektionstherapien mit Bleomycin oder dem entzündungsinduzierenden Stoff OK-432 wegen der möglichen Komplikationen und der später stark erschwerten und riskanteren Operation für keine günstige Option. Eine Bestrahlung ist in keinem Fall indiziert. Bronchogene Zysten (s. oben, 7 Kap. 20.1.6), Perikardzysten und zystische Ösophagusduplikaturen (7 Kap. 23) sind zystische Fehlbildungen der jeweiligen Organe bzw. Gewebe. Ihre Größe, Lage und Zuordnung lassen sich in der Regel mit Hilfe der modernen Bildgebung zweifelsfrei feststellen. Für alle gilt, dass sie chirurgisch entfernt werden sollten, auch wenn sie bei Diagnosestellung keine schweren Symptome verursachen, um möglichen Komplikationen wie Infektion, Einblutung und Kompression umliegender Strukturen vorzubeugen. Eine chirurgische Entfernung ist fast immer gut möglich, in einigen Fällen auch thorakoskopisch. Die Langzeitprognose ist fast immer gut (Rodgers u. McGahlen 2005).

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20

210

20

Kapitel 20 · Fehlbildungen und Erkrankungen der Lunge, der Pleura und des Mediastinums

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21

21 Zwerchfellhernie K.-L. Waag 21.1

Embryologie und Entstehung – 211

21.7

Therapie

21.2

Pathophysiologie – 212

21.7.1 21.7.2 21.7.3

Intrauterine Therapie – 218 Postnatale Therapie – 218 ECMO – 220

21.3

Inzidenz

21.8 21.4

Klinik

Operativer Zwerchfellhernienverschluss – 222

21.5

Pränatale Diagnostik – 215

21.8.1 21.8.2 21.8.3

Operationstechnik – 222 Postoperative Komplikationen Ergebnisse – 225

21.6

Postpartale Diagnostik – 217

21.6.1 21.6.2

Klinische Untersuchung – 217 Radiologische Diagnostik – 217

– 214

– 214

> Die kongenitale Zwerchfellhernie besteht in der Regel aus einer angeborenen Zwerchfelllücke mit in den Thoraxraum prolabierten Bauchorganen und einer vor allem ipsilateralen Lungenhypoplasie. In den meisten Fällen findet sie sich links. Aufgrund der Lungenhypoplasie mit Einschränkung der Atemfläche wie, auch einem pulmonal-arteriellen Hochdruck und deshalb persistierenden fetalen Kreislaufverhältnissen ist die Überlebenswahrscheinlichkeit der betroffenen Neugeborenen immer noch sehr eingeschränkt. Deshalb ist eine frühzeitige intrauterine Diagnosestellung wichtig. Versuche, einer fetalchirurgischen Korrektur haben keinen Erfolg gebracht. Postnatal ist eine hoch differenzierte Beatmungstherapie der wichtigste Baustein der Therapie, in einigen Fällen wird auch eine ECMO-Therapie (extrakorporale Membranoxygenierung) notwendig. Die chirurgische Korrektur mit Verschluss der Zwerchfelllücke erfolgt nach Stabilisierung des Kindes meist über eine Laparotomie, in ausgesuchten Fällen auch über eine Thorakotomie oder eine Thorakoskopie.

21.1

– 218

Embryologie und Entstehung

Embryologisch entwickelt sich das Diaphragma zwischen der 8. und 12. SSW, indem eine Membran die Teilung der Zölomhöhle von dem intrathorakalen und abdominellen Raum abtrennt. Dies geschieht zeitgleich mit dem Beginn der Darmrotation. Im Thorax wächst das Septum transversum nach dorsal und teilt so die pleuroperikardiale von der

– 224

Literatur – 226

peritonealen Höhle. Diese pleuroperitonealen Falten bestehen aus membranöser Pleura und Peritoneum und erst später wandert hier Muskulatur ein. Die häufiger linksseitige Hernie (87%) erklärt sich dadurch, dass der Verschluss auf der linken Seite später vervollständigt wird, und auch dorsal später als in der anterioren Region. Dieses Dreieck, das sich entwicklungsgeschichtlich zuletzt verschließt, wird pleuroperitonealer Kanal genannt. Bei Persistenz dieses pleuroperitonealen Kanals verbleibt die Bochdalek-Hernie. Aus der gleichen Erklärung heraus ist ein anteriorer Defekt (Morgagni-Hernie) deutlich seltener. Die rechtsseitige Hernie wird in 11% der Fälle gefunden, noch seltener ist und die beidseitige in 2% der Fälle (sternokostaler Larrey-Defekt; Dahlheim et al. 2003; Deprest et al. 2005). Die Fehlbildung sollte deshalb korrekterweise als Zwerchfelllücke bezeichnet werden. Der üblicherweise vergesellschaftete weite Hiatus entsteht durch die Elongation des Ösophagus gleichzeitig mit der Bildung des Septum transversum. Verlangsamt sich das ösophageale Wachstum im Rahmen der Entwicklungsverzögerung des pleuroperitonealen Kanals, resultiert hier ein weiter Hiatus, kombiniert mit einem Brachyösophagus. Generell reduziertes oder fehlendes Einwachsen von Muskelzellen in die pleuroperitoneale Membran führt zu einer echten Zwerchfellhernie mit Herniensack oder in einer Variante mit hypoplastischer Muskulatur zur kongenitalen Zwerchfellrelaxation. Das Ausmaß der behinderten Lungenentwicklung hängt mit dem Zeitpunkt der Kompression der ipsi-late-

212

Kapitel 21 · Zwerchfellhernie

. Tab. 21.1. Ätiologie der kongenitalen Zwerchfellhernie

21

Ursache

Häufigkeit

Isolierter Defekt

70%

Multiple Fehlbildungen

20%

Syndrome

8%

Familiäre Häufung

2%

ralen Lunge zusammen und diese wiederum korreliert mit der Größe des Zwerchfelldefektes. Je größer der Defekt, desto früher tritt der Darm in den Thorax, je eher sind auch linke Leber, Magen, Milz im Thorax und umso ausgeprägter ist die ipsilaterale Lungenkompression. In . Tab. 21.1 sind die für eine kongenitale Zwerchfellhernie bisher bekannten Ursachen aufgelistet. Ätiologisch entstehen die meisten Zwerchfellhernien als isolierter Defekt, d. h. sporadisch (70%). Zwerchfellhernien hängen in ca. 20% auch mit anderen Faktoren zusammen, wie dies im Rahmen von Versuchen bekannt geworden ist, so z. B. durch den Medikamenteneinfluss von Thalidomid oder Nitrofen; auch Vitamin-A-Mangel ist bekannt (González-Reyes et al. 2005). Typische Syndrome wie Trisomie 13, 18 oder 21 sind in 8% mit einer Zwerchfellhernie kombiniert. Das Beckwith-Wiedemann-Syndrom oder Denys-Drash-Syndrom ist mit einer Zwerchfellhernie kombiniert. In 2% der Fälle ist eine familiäre Häufung bekannt. Dabei finden sich Veränderungen im Chromosom 15q26. Die Genmutation zeigt sich in einer Deletion 4p8q,15q oder in der Duplikatur 8p und in einer Tetrasomie 12p.

21.2

Pathophysiologie

Übersicht Organbeteiligungen der kongenitalen Zwerchfellhernie 4 Thorax – Lungenhypoplasie – Rarifizierung der Lungengefäße – Reduzierte Teilung der Bronchi – Verdickung der Alveolarwand – Gefäßwandmuskulatur bis in die Peripherie – Pulmonale Hypertension – Surfactantmangel? – Kontralaterale Lunge strukturell gleichermaßen betroffen – Intrathorakale Abdominalorgane – Mediastinalverschiebung 6

4 Herz – Niedriges Auswurfvolumen linker Ventrikel 4 Abdomen – Abdominalhöhle zu klein – Darm-Nonrotation – Winkelfehlbildungen des Duodenums – Oft hypoplastischer dorsaler Zwerchfellmuskelrand

Lunge. Der Funktionsverlust wird einerseits durch den

reinen Platzmangel erklärt. Andererseits ist gleichzeitig eine Reduzierung der Teilung der Bronchi nachgewiesen und ebenfalls eine Rarifizierung der Lungengefäße während dieser frühen Entwicklungsphasen der ipsilateralen Lunge. Histologisch ist eine Verdickung der Alveolarwand verifiziert. Die Muskulatur in den Gefäßwänden als Mediahypertrophie reicht weit bis in die Peripherie, die in der gesunden Lunge nur die großen Gefäße zentral reguliert, in der Peripherie aber in einer gesunden Lunge nicht zu finden sind. Alle diese strukturellen Veränderungen finden sich in gleicher Form histologisch in der kontralateralen Lunge, so dass nicht nur ein mechanisches Ereignis in der Schwangerschaft zur Lungenhypoplasie und zu diesen Lungenveränderungen führt, sondern anderweitig erklärt werden müssten. Eine bisher schlüssige Erklärung für diese Veränderungen auf der kontralateralen Seite liegt bisher nicht vor. Es wird deshalb auch diskutiert, ob nicht die Lungenhypoplasie die primäre Fehlbildung und die Zwerchfelllücke nur eine konsekutive Störung darstellen (. Abb. 21.1). Die Kinder leiden durch die Strukturstörungen der Lunge alle an einer pulmonalen Hypertension, die klinisch einen wesentlichen Faktor bei der Behandlung dieser Kinder ausmacht (. Abb. 21.2). Im Rahmen der Lungenhypoplasie bei Patienten mit Zwerchfellhernie wird ein kongenitaler Surfactantmangel (7 Kap. 2) kontrovers diskutiert, wobei momentan die Argumente dagegen überwiegen. Es spricht mehr für eine sekundäre Inaktivierung unter der Beatmung (Greenspan u. Shaffer 2006; Migliazza et al. 2007). Herz. Messungen des enddiastolischen und linksventrikulären Volumens sprechen für eine verminderte Auswurfleistung der linken Herzkammer, wenn die arteriellen Pulmonalgefäße gleichzeitig gemessen werden. Dies kann erfolgreich dadurch kompensiert werden, dass der D. arteriosus mit Hilfe von NO und Prostaglandin offen gehalten wird; die Leistung des rechten Ventrikels verbessert den Fluss (Inamura et al. 2005). Abdomen. Die Abdominalhöhle ist grundsätzlich zu klein, da je nach Zeitpunkt des Abwanderns des Darms und der abdominellen Organe, wie Leber, Milz und Magen, in die Thoraxhöhle, die vis a tergo fehlt, und das Abdomen grundsätzlich nicht ausreichend wächst. Dies ist bei der Reposi-

213 21.2 · Pathophysiologie

. Abb. 21.1. Durch Nitrophen, das experimentell zu einer Zwerchfellhernie führt, wird auch die Entwicklung der Lunge massiv beeinträchtigt, wie hier im Tierexperiment an Ratten demonstriert

a

b

. Abb. 21.2a, b. Strukturstörungen der Lunge. a Die Bronchusmuskulatur reicht pathologisch weit in die Peripherie. b Histologisch wird bei CDH fetal wie bei Geburt eine deutliche Verdickung der Media in der

Bronchenmuskulatur gefunden. Unter ECMO werden die Bronchiolen wieder erweitert und aufgedehnt

tion des Darmes in die Bauchhöhle mit anschließendem Verschluss zu respektieren.

was bei der Reposition in den Bauch berücksichtigt werden muss. Durch diese Fehllage und fehlende Fixation erklärt sich auch, dass das Duodenum sehr häufig nicht korrekt ausgespannt in einem duodenalen C liegt, sondern hier multiple Abknickungen möglich sind, was die Phase nach dem Zwerchfellverschluss für den Nahrungsaufbau komplikationsreich gestalten kann. Bei vielen Patienten ist der dorsale Muskelrand des Defektes nur hypoplastisch angelegt, analog zur Lokalisation des spätesten Verschlusses des Zwerchfells und der muskulären Zelleinwanderung. Bei kompletter dorsaler Aplasie ist allerdings ein solcher Muskelrand auch prä-

! Cave Folge des Zwerchfellverschlusses ist oft eine intraabdominelle Druckerhöhung im Abdomen mit Problemen des Rückstromes aus der Vena cava inferior und der mesenterialen Darmdurchblutung.

Durch das Abwandern des Darmes in die Thoraxhöhle entfällt die übliche Darmrotation, so dass eine Nonrotation resultiert. Gleichzeitig fehlt aber auch die sekundäre dorsale Fixation der Mesenterialwurzel am Retroperitoneum,

21

214

Kapitel 21 · Zwerchfellhernie

paratorisch nicht zu finden, obwohl grundsätzlich hiernach gesucht werden muss.

21

21.3

Inzidenz

Die Häufigkeit einer Zwerchfellhernie ist in der Literatur mit 1:2500–3000 Lebendgeburten angegeben. Diese Zahlen sind möglicherweise nicht korrekt, da es eine Anzahl von versteckten Todesfällen gibt, die in dieser Rechnung nicht berücksichtigt werden konnten. Der Anteil der intrauterin Verstorbenen und als fetaler Abgang nicht diagnostizierten Schwangerschaften ist im Dunkeln. In einer Meta-Analyse (Skari et al. 2000) wurde diese sog. »hidden mortality« bei Zwerchfellhernien inklusive assoziierter Fehlbildungen beziffert (. Tab. 21.2). Nach diesen Angaben überleben nur 42 von 100 Kindern, die in utero diagnostiziert wurden, so dass 58% in utero versterben. Durch die frühzeitigeren Überweisungen und durch die Absenkung der Letalität auch bei niedrigen Geburtsgewichten unter 1000 g sind über Jahrzehnte die Überlebensraten bei Zwerchfellhernien bei ca. 50% geblieben, so dass rein statistisch in den letzen Jahrzehnten kaum Erfolge erzielt wurden. Für das Überleben spielt auch immer die erfolgreiche Therapie bei Begleiterkrankungen (in ca. 40%) eine Rolle (siehe Begleitfehlbildungen).

21.4

Klinik

Übersicht Symptomatik der Zwerchfellhernie 4 Postpartale Symptome (kongenitale symptomatische Hernie) – Dyspnoe – Zyanose – Inspiratorischer Stridor – Eingefallenes Abdomen – Persistierende pulmonale Hypertension – Auskultatorische Darmgeräusche im Thorax – Fehlendes Atemgeräusch in der unteren Hälfte der betroffenen Thoraxhälfte 4 Symptome im Säuglingsalter (sekundär symptomatische Hernie) – Plötzlicher Schmerz – Darmpassage-Störungen – Auskultatorische Darmgeräusche im Thorax – Mediastinumverlagerung mit Auskultation und Perkussion der Herzverlagerung – Fehlendes Atemgeräusch in der unteren Hälfte der betroffenen Thoraxhälfte

. Tab. 21.2. Meta-Analyse pränatal diagnostizierter kongenitaler Zwerchfellhernien (Skari et al. 2000) Summe der diagnostizierten

676

100%

Interruptio

142

21%

Intrauteriner Fruchttod

36

5,3%

Postnatal verstorben

333

46,9%

Überleben

165

24,4%

Der Zeitpunkt der Verlagerung des Darmes intrathorakal spielt für die Symptomatik eine wesentliche Rolle und ist zusätzlich abhängig von der Größe des Defektes. Bei Neugeborenen ist postpartal die Darmpassagestörung primär natürlich nicht zu beurteilen, wohl aber das Ausmaß des eingefallenen Abdomens durch die Verlagerung abdomineller Organe in den Thorax. Ein untrügliches Zeichen für eine postpartal zu diagnostizierende Zwerchfellhernie ist die unmittelbare Verschlechterung der Zyanose und der Atemnot durch eine Maskenbeatmung, da hierbei über die Maske Luft in den Magen und den Darm eingepresst wird, was die Mediastinalverlagerung und die Lungenkompression auf der kontraleralen Lunge verstärkt. Zudem besteht bei der Maskenbeatmung ein relativ hohes Risiko für einen Pneumothorax auf der kontralateralen Seite. Kleinere, meist schlitzförmige Zwerchfelldefekte können postpartal klinisch nicht in Erscheinung treten, wenn kein Darm hindurchgewandert ist. Erst anlässlich einer intraabdominellen Druckerhöhung, wie typischerweise bei der ersten Bronchitis oder bei einem Sturz, wird der Darm durch den Schlitz intrathorakal gepresst, wodurch der Patient erst jetzt symptomatisch wird. Dies ist oft mit einem plötzlichen Schmerz verbunden. Hauptsächlich schließt sich die Darmpassagestörung im Sinne von Subileus oder Ileus durch die Abklemmung des Darmes in dem schmalen Defektrand an. Nur bei Durchtritt von viel Darm ist das typische Darmgeräusch im Thorax auskultierbar und selten kommt es zu Mediastinalverlagerung und Herzverlagerung. Diese Sonderform ist durch eine ringförmige luftgefüllte Struktur über dem Zwerchfell gekennzeichnet – fast ausnahmslos linksseitig –, die differenzialdiagnostisch schwer von einer Lungenzyste abgrenzbar sein kann. ! Cave Vor einer Blindpunktion dieser zystischen Struktur muss aus diesen Gründen dringend gewarnt werden.

Andererseits kann eine Magen-Darm-Passage die Zugehörigkeit zum Darm bzw. den Grund der Transportstörungen recht unproblematisch klären.

215 21.5 · Pränatale Diagnostik

21.5

Pränatale Diagnostik

Eine hoch auflösende Sonographie, aber erst recht eine Magnet-Kernspinuntersuchung in der Schwangerschaft können heute frühzeitig eine Zwerchfellhernie bei dem Föten darstellen. Die Abgrenzung der Leber kann in der Sonographie Schwierigkeiten bereiten. In der Kernspinuntersuchung ist jedoch eindeutig zu klären, ob der linke Leberlappen intrathorakal liegt, was als prognostischer Faktor von Bedeutung ist (. Abb. 21.3). Bei fast gleicher Echodichte von Leber und Lunge lässt sich eine rechtsseitige kongenitale Zwechfellhernie oft nur an der Position der Gallenblase festmachen. Die Relationen des Kopfdurchmessers zur Lungengröße hat in der Sonographie ebenfalls eine prognostisch sehr

a

wichtige Bedeutung erlangt (Graham u. Devine 2005; Hendrick et al. 2004). In Grenzbereichen ist die Lungenvolumenbestimmung des Föten über die Kernspinuntersuchung noch aussagekräftiger. Durch diese Untersuchungen können die Weichen gestellt werden, wo und auf welchem Wege mit welchen Möglichkeiten die Kinder zu entbinden sind, um ihr Risiko zu minimieren (Frenckner et al. 2007). Die Auswertung von Sonographie und MRT ist ab der 20. SSW bereits möglich.

Übersicht Präpartale Prognosefaktoren (Hochrisikogruppe) 4 Defekt vor der 25. Schwangerschaftswoche diagnostiziert 4 Intrathorakale Leberanteile 4 Niedrige Lungen-Kopfumfangs-Relation (»lung to head ratio«) bzw. niedriges Lungenvolumen 4 Kleiner linker Ventrikel 4 Niedriges Geburtsgewicht 4 Hydrops

Wie bereits ausgeführt, weist eine Diagnose einer Zwerchfellhernie vor der 25. SSW auf einen großen Defekt hin, wobei meist auch linke Leberanteile und Magen im Thorax als schlechte Prognosefaktoren begleitend vorhanden sind. So überleben 93%, wenn die komplette Leber intraabdominell liegt. Ist der linke Leberlappen intrathorakal, sinkt die Überlebensrate von 93% auf 43% (Albanese et al. 1998). Die Relation von Kopfumfang zum Lungendurchmesser ist in Abhängigkeit des Alters des Kindes gut untersucht (Hedrick et al. 2004). Nach der 28. SSW liegt die Grenze für eine Hochrisikogruppe bei <0,2±0,34 für die Lungen-HerzRelation. Für das planimetrische erfasste Lungenvolumen der betroffenen Seite ist im Kernspin eine Grenze bei ca. 10 ml statistisch erfasst (Loff et al. 2005).

Übersicht Prognosewerte für die Spätschwangerschaft (ca. 34 Wochen)

b . Abb. 21.3a, b. Besonders bei schwer auswertbaren Ultraschallbildern oder in Grenzfällen zeigt das MRT exakt die Lungengröße. Gleichermaßen ist die Lage des linken Leberlappens – ob »liver up« oder »liver down« – prognostisch von großer Bedeutung. a Normale Lunge in der 34. SSW, b Lunge bei linksseitigem Zwechfellhernie in der 34. SSW

4 LHR (»lung head ratio«) in der 34. Woche (normal 1,8–3,0) 4 Grenzwert der LHR bei Patienten ohne ECMOBedarf (meist ohne intrathorakale linke Leber) in der Sonographie >1,5 4 Durchschnittliche LHR bei ECMO-Patienten 1,2 4 Fragliches Überleben bei LHR-Faktor unter 0,90 4 Lungenvolumen im MRT normal für beide Lungenhälften 70 ml 4 Grenzwert zu ECMO-Bedarf bei Lungenvolumen <25 ml 4 Fragliches Überleben bei Lungenvolumen <9 ml

21

216

21

Kapitel 21 · Zwerchfellhernie

Mortalität und Morbidität sind bei rechts- und linksseitigen Hernien nicht grundsätzlich verschieden, werden aber in der Literatur unterschiedlich beurteilt (Graham u. Devine 2005). Die differenzierte echokardiographische Diagnostik mit Beurteilung der fetalen Hämodynamik könnte sich als prognostischer Parameter entwickeln. Bei massiver Dextroposition des fetalen Herzens, die meist mit einer intrathorakalen Leber einhergeht, mündet der Ductus venosus atypisch im rechten Vorhof und das führt zu einer Volumenbelastung der Pulmonalarterie und zu einer mangelhaften Füllung der linken Herzseite mit konsekutiv kleinem linken Ventrikel. Deshalb werden ein kleiner linker Ventrikel und eine im Verhältnis zur Aorta weite Pulmonalarterie prognostisch für problematisch erachtet. Die pulmonale Perfusion liegt im letzten Trimenon physiologisch bei ungefähr 15% Herz-Zeit-Volumen. Feten, bei denen sich im letzten Trimenon, die Perfusion nach Sauerstoffgabe an die Mutter verbessert, scheinen eine günstigere Prognose zu haben als Feten, die nicht mit einer verbesserten pulmonalen Perfusion reagieren. Bisher fehlen jedoch prospektive Untersuchungen an größeren Kollektiven. Niedriges Geburtgewicht ist vor allem im Rahmen von Syndromen zu erwarten; hierbei spielen die Begleitfehlbildungen für das Outcome eine größere Rolle als die Lungenhypoplasie. Ein niedriges Geburtsgewicht und ein kleiner linker Ventrikel sowie ein Polyhydramion kommen als weitere Faktoren der Hochrisikogruppe hinzu. Ein Hydrops überlebt fast kein Kind (Albanese et al. 1998; Fumino et al. 2005; Graham u. Devine 2005; Hedrick et al. 2004). Ein Polyhydramion entsteht am ehesten durch Abknickungen am Magenausgang oder Duodenum und scheint auf die pulmonale Funktion keinen eindeutigen negativen Effekt zu haben. Eher sind dadurch Ernährungsprobleme zu erwarten. > Grundsätzlich sind die assoziierten Fehlbildungen zu erfassen und eine persistierende pulmonale Hypertonie einzukalkulieren, um eine Prognose für das Kind zu bestimmen. Damit muss gleichzeitig festgelegt werden, ob das Kind nicht in einem tertiären Zentrum mit ECMO-Möglichkeit vor der Geburt in utero zu transportieren ist. Logistische Vorteile bei »in born«, d. h. im Haus geborenen Zwerchfellkindern sind statistisch positiv nachgewiesen.

Aus der Schwierigkeit, in der Sonographie Leber gegen umliegendes Gewebe intrathorakal zu bestimmen und ebenfalls bei dicken Bauchdecken empfiehlt sich eine pränatale Kernspinuntersuchung immer bei einer »lung-head-ratio« unter 1,4. Eine Wahrscheinlichkeit für den Bedarf von postpartalem ECMO ergibt sich bei einer LHR von dem LungenKopfumfang-Faktor bei 1,2 bzw. bei einem gemessenen Lungenvolumen von weniger als 25 ml.

In der eigenen Serie wurden die Kinder mit der 37. Woche per sectio entbunden. Patienten mit einem Lungenvolumen von durchschnittlich 31,8 ml benötigten kein ECMO. Die Hochrisikogruppe, wie sie oben definiert ist, lag mit ihrer LHR bei 0,92 bzw. 10,38 ml. Die korrekte Beurteilung der präpartalen Prognose spiegelt sich in den Ergebnissen wieder. 86,5% aller Operierten überlebten; von allen Patienten, die eine extrakorporale Membranoxygenation nötig hatten, überlebten 71%. In Zukunft benötigt man für die Option einer intrauterinen Therapie frühere diagnostische Daten ab der 24. Schwangerschaftswoche (. Tab. 21.3 und 21.4; . Abb. 21.4).

. Tab. 21.3. Die prospektive Wahrscheinlichkeit des Bedarfes von Patch zum Defektverschluss und damit zur Größe des zu erwartenden Defektes in Relation zur Lage des linken Leberlappens ist hier anhand des Mannheimer Krankengutes (n=179) dargestellt. Bei im Thorax liegendem Leberlappen erhöht sich gleichfalls deutlich der Bedarf an extrakorporaler Membranoxigenation bzw. es ist daher eine frühe Verlegung der Mutter in ein entsprechendes Zentrum zu fordern Häufigkeit 144 linksseitige Zwerchfellhernien

79%

35 rechtsseitige Zwerchfellhernien

20%

»Liver up« linksseitig

56%

4 ECMO-Bedarf

70%

4 Patch-Bedarf

82%

»Liver down« linksseitig

44%

4 ECMO-Bedarf

25%

4 Patch-Bedarf

38%

. Tab. 21.4. Durch Planimetrie kann die Lungengröße intrauterin berechnet werden. Daraus lassen sich die Patienten ermitteln, die postpartal voraussichtlich nur grenzwertig zu beatmen sein werden bzw. bei denen ECMO eingesetzt werden muss Patienten

Anzahl Patienten

Normalpopulation

Lungenvolumen in der 34. SSW Durchschnitt 70 ml

CDH-Patienten ohne ECMO

15

27,15±10 ml (p=0,0022)

CDH-Patienten mit ECMO

17

18,16±10,1 ml

CDH-Patienten mit schlechter Prognose CDH = kongenitale Zwerchfellhernie

10,38±6,2 ml

217 21.6 · Postpartale Diagnostik

. Abb. 21.4. Die Entscheidung, welcher Behandlungspfad den Eltern anzuraten ist, welche Risiken zu erwarten sind und wo die Entbindung geplant werden kann, muss spätestens in der 34. SSW fallen. Aufwändige Primärbehandlung schließt ECMO-Möglichkeit und sogar in Grenzfällen einen vorübergehenden Trachealverschluss (»plugging«) zur besseren Lungenentwicklung beim Feten ein

21.6

Postpartale Diagnostik

21.6.1

Klinische Untersuchung

Auskultatorisch fällt ein fehlendes Atemgeräusch über der Hernie auf. Das heißt, bei dem meist linksseitigen Defekt wird auf der linken basalen Region Darmperistaltik über dem Thorax auskultierbar. Nur die Oberlappenregion zeigt Atemgeräusche. Die Auskultation der Herztöne zeigt die Verschiebung des Herzens bei linksseitigen Defekten nach rechts an durch den mediastinalen Shift. Bei der Perkussion sind ebenfalls das nach rechts verlagerte Herz nachweisbar sowie ein dumpfer Klopfschall über der betroffenen kaudalen Lungenhälfte. Die postpartale Diagnostik stützt sich hauptsächlich auf den Ultraschall und die Röntgenübersichtsaufnahme. Es ist hier zu klären, wie groß die Restlunge auf der ipsilateralen Seite ist. Es ist ebenfalls unschwer zu erkennen, ob jetzt Leber und Magen intrathorakal liegen und wieweit das Mediastinum nach einer Seite verlagert ist. Die Platzierung einer Ernährungssonde erleichtert dabei die Positionsbestimmung des Magens. Ebenfalls sind die Herzposition und das Ausmaß der Kompression der kontralateralen Lungenhälfte gut zu bestimmen.

21.6.2

Radiologische Diagnostik

In der Thoraxübersichtsaufnahme zeigen sich gasgefüllte Darmschlingen anstatt von Lungenstrukturen kaudal in der betroffenen Thoraxhälfte. Eine größere Luftansammlung entspricht dem intrathorakal liegenden Magen. Dies kann verifiziert werden, in dem eine Magensonde vorgeschoben wird und sich diese entsprechend intrathorakal nachweisen lässt. Die Restlunge ist in den proximalen Abschnitten des Thorax entsprechend klein. Die Mediastinalverschiebung zur Gegenseite ist erklärbar durch das große gasgefüllte

Darmvolumen, wobei gleichzeitig radiologisch die Tracheaverlagerung inklusive Verziehung des Ösophagus und des Herzschattens darstellbar ist. Eine Röntgenkontrastmitteldarstellung ist im Regelfall nicht nötig. Eine sekundäre Inkarzeration von Darm durch einen schmalen Schlitz bei primärer postpartaler Unauffälligkeit macht eine Ausnahme. Wenngleich dies sehr selten ist, ist hier die Magen-Darm-Passage geeignet zur Differenzierung von Pneumatozelen, postpneumonischen Luftansammlungen oder paraösophagealen Hiatushernien bzw. Lungen- oder Pleuraabszessen. Begleitfehlbildungen (. Tab. 21.5). Aus der Literatur sind in 30–40% kardiale Begleitfehlbildungen beschrieben, so dass bei dieser Häufigkeit grundsätzlich danach gesucht werden muss. Dabei handelte es sich hauptsächlich um ASD und VSD sowie Pulmonalstenosen, die wesentlich den Verlauf mitbestimmen, wenn sie klinisch relevant sind. Zentrale Nervensystemveränderungen finden sich vor allem bei chromosomalen Aberrationen inklusive Mikrodeletionen (z. B. bei Pallister-Kilian, bei Beckwith-Wiedemann-Syndrom und Denys-Drash-Syndrom). In unserer eigenen Serie fanden sich durch die Embryologie erklärbare Probleme im Sinne der postoperativen

. Tab. 21.5. Begleitmalformationen der kongenitalen Zwerchfellhernie Fehlbildung

Häufigkeit

Kardiale Fehlbildung

30–40%

ZNS

10–15%

Chromosomale Aberrationen

10–15%

Duodenalabknickungen

30%

Gastroösophagealer Reflux

20%

21

218

Kapitel 21 · Zwerchfellhernie

Duodenalpassagestörungen und des gastroösophagealen Refluxes ebenfalls relativ häufig (20–30%; Loff et al.

21

2006). Aus einer Serie von 177 Zwerchfellhernien fanden wir zusätzlich 5-mal Lungensequester, akzessorische Milzen bei 5 Patienten und jeweils 3-mal eine Darmduplikatur bzw. Meckel-Divertikel, aber auch vereinzelt polyzystische Nieren und Hydronephrosen (Dahlheim et al. 2003).

21.7

Therapie (7 Kap. 11)

21.7.1

Intrauterine Therapie

Historisch hatten die Untersuchungen von Harrison und Soper (Harrison et al. 2003) große Aufmerksamkeit erregt, die als erste offene chirurgische Korrekturen im Tierversuch, aber später auch vereinzelt bei Patienten durchführten. Sie entwickelten verschiedene Techniken an Lämmern, um die Probleme der technischen Seite, aber auch vor allen Dingen dem Erhalt der Schwangerschaft postoperativ näher zu kommen. Der vorzeitige Abgang des Feten trotz Tokolyse stellte sich als hauptsächliches Problem dar. So ergab sich im Laufe der weiteren Verbesserung der Neugeborenen-Intensivmedizin, dass der Effekt der vorzeitigen offenen Korrektur in utero beim Menschen schlechtere Ergebnisse zeigt als die weiter konservative Führung dieser Schwangerschaften. Wegen dieser großen Zahl der vorzeitigen Spätaborte musste dieses Projekt aufgegeben werden (Harrison et al. 2003; Kohl et al. 2006; Kunisaki et al. 2006). Experimentell konnte dabei allerdings bewiesen werden, dass ein Verschluss der Trachea bei fötalen Lämmern den Abstrom von Amnionflüssigkeit und intrapulmonalem Sekret, das in den Lungen kräftig produziert wird, verhindert und so zu einer deutlichen Lungen-Volumen-Vergrößerung führt (Cass 2005; Deprest et al. 2005) Es ist nach heutigen Gesichtspunkten eher eine Lungen-VolumenVergrößerung durch Flüssigkeitsfüllung emphysematöser Art als eine tatsächliche Alveolenvermehrung. Dafür spricht ebenfalls ein Plug (Ballon-Verschluss), der in der 24. oder 28. Schwangerschaftswoche implantiert wird und nachweisbar nur vorübergehend zu einer Lungenvergrößerung führt (LHR 0,7 auf 1,8). Dieses Volumen wird nach PlugEntfernung wieder deutlich reduziert wird. Trotzdem konnte sich dieses Plug-Verfahren zu einem neuen Konzept entwickeln. Deprest (Deprest et al. 2005) ist es gelungen, rein endoskopisch durch die Bauchwand der Schwangeren und durch den Uterus hindurch die Mundhöhle endoskopisch bei 20 Feten darzustellen und dort intratracheal einen kleinen Ballon zu implantieren, der die Trachea verschließt (»fetoscopic endoluminal tracheal occlusion«, FETO: Frenckner et al. 2007; Harrison et al. 2003; Kohl et al. 2006). Nach entsprechender Lungenvolumenvergrößerung in einem Zeitraum von ca. 2–3 Wochen wird in der letzten Fassung seines Konzeptes auch endoskopisch dieser Ballon in der 34. SSW wieder entfernt und nicht bis

zur Geburt gewartet (persönliche Mitteilung 2006). Wird der Ballon intrapartal entfernt, so wird in der Literatur dies »ex utero intrapartum therapy« (EXIT) genannt. Das Konzept ist viel versprechend, technisch sehr aufwendig und bisher nur von einzelnen praktiziert. Deprest konnte damit in dieser schlechtesten Gruppe das Überleben auf 47% anheben. Leider gibt es bis heute noch keine größeren Erfahrungen, die publiziert sind. Für die Option einer intrauterinen Therapie benötigt man frühere prognostische Daten ab der 24. SSW. In der bisher einzigen kontrollierten Studie wurden Feten mit linksseitiger Zwerchfellhernie, der Leber teilweise im Thorax und einer LHR kleiner 1,0 vor der 28. SSW eingeschlossen. Noch nicht eindeutig beantwortet ist die Frage in der prognostischen Beurteilung, ob eine frühe oder späte Ballonimplantation die Prognose beeinflusst. Daher werden in der deutschen Arbeitsgruppe um Kohl (Kohl et al. 2006) ein späteres Einsetzen und ein kürzerer Verbleib des Ballons praktiziert, die ersten Ergebnisse sind ebenfalls Erfolg versprechend. Unbedingt muss diesen Kindern ein postpartaler Behandlungsplatz in einem tertiären Zentrum garantiert werden.

21.7.2

Postnatale Therapie

Übersicht Algorhythmus für die postnatale Therapie 4 Spontanentbindung bei unproblematischen Fällen, Sectio caesarea ab der 38. SSW bei problematischen Fällen 4 Primäre Intubation 4 Konventionelle »gentle Ventilation« 4 Inhalation mit NO bei PaO2 postduktal <80 mmHg 4 HFOV, wenn PaCO2 nicht unter 75 mmHg 4 ECMO bei PaO2 <40 mmHg postduktal oder <50 präduktal für mehr als 2–4 h 4 Operativer Primärverschluss nach Stabilisierung 4 Primärverschluss nach ECMO

Bei entsprechend unproblematischen Fällen mit bekannter guter Relation von Lunge-/Kopfumfang steht einer Spontangeburt nichts im Wege. Anders verhält es sich bei entsprechenden Grenzwerten in der »lung head ratio« bzw. bei dem Lungenvolumen, bei denen ein Kaiserschnitt indiziert sein kann (7 Kap. 1). Von besonderer Wichtigkeit ist hier die unmittelbare postpartale Intubation, damit verhindert wird, dass bei der Maskenbeatmung Luft in den Magen und in den Darm hineingepresst wird, was die Symptomatik der Dyspnoe und Azidose mit Medistinalverschiebung verstärkt. Auch für eine eventuelle thoraskopische Reduktion der Darmschlingen behindert die Luftfüllung der Darmschlingen die Sicht erheblich. Nur die Frühgeborenen mit

219 21.7 · Therapie

Zwerchfelldefekt haben gesichert einen Surfactantmangel, so dass dieser unmittelbar postpartal zu ersetzen ist. Eine Überdruckbeatmung (mehr als 25 cm/H2O) hinterlässt erhebliche dauerhafte Schäden an der Lungenstruktur, so dass die konventionelle Beatmung einen maximalen Druck von 25–28 cm H2O cm nicht übersteigen soll. Ein positiver endexspiratorischer Druck von 3–5 (maximal 8) cm H2O erscheint bei hohen Frequenzen bis 80/min ausreichend. AutoPEEP ist zu vermeiden, das Verhältnis Inspiration:Expiration sollte 1:2 betragen (Baquero et al. 2006; Boloker et al. 2002; Greenspan u. Shaffer 2006; Migliazza et al. 2007). Das Monitoring der Tidalvolumina unter diesen Einstellungen kann prognostisch verwertet werden; unter 3 ml/kg KG wird das CO2 kaum zu kontrollieren sein. Wenn diese Art der Ventilation nicht ausreicht, gehen viele Zentren heute auf eine Hochfrequenzoszillation (HFOV) über. Dabei wird eine Hyperkapnie soweit toleriert, dass PaCO2 auf 70 mmHg limitiert wird, um nicht eine respiratorische Azidose mit pH-Werten unter 7,20 zu riskieren. Kontrollierte Studien hierzu stehen jedoch aus. In der Übersicht ist das stufenweise Vorgehen zur Beatmung dargestellt, wie es in Mannheim praktiziert wird. »Gentle ventilation« mit den Limitierungen beim Beatmungsdruck soll die Spätschäden einer Langzeitbeatmung verhindern. Nicht nur Überleben sondern die Qualität des Überlebens muss in den Vordergrund gerückt werden.

Übersicht Postnataler Therapiealgorhythmus in Mannheim 4 Primär Intubation – Sofortige Gabe von Surfactantfaktor – Konventionelle »gentle ventilation« : – Pmax nie über 25-28cm H2O – paO2 < 50 mmHg, – Inhalation mit NO – Tidales Volumen (mindestens 3–5 ml/kg) 4 Bei insuffizienter Ventilation nächste Stufe: HFOV (Sensormedics): Limit PaCO2 100 mmHg 4 Bei weiterer Insuffizienz/Oxygenierung: ECMO 4 Korrekturoperation als »late repair« (FiO2 <0,5)

Für eine prophylaktische Surfactantgabe gibt es keine Evidenz (Zimmermann et al. 2005). Lediglich bei einer Frühgeburtlichkeit unter 34. SSW und im Rahmen eines sekundären Verbrauchs, den man z. B. bei blutig tingiertem Trachealsekret annehmen kann, ist eine Substitution empfehlenswert. Ebenfalls gibt es keine Evidenz für eine Lungenreifungstherapie bei Feten mit Zwerchfellhernie und bei Geburt nach der 34. SSW. Die Inhalation von Stickstoffmonoxid (NO, Dosierung 10 ppm) wird in unserem Regime quasi bei allen Nicht Honeymoon-Patienten versucht, d. h. dann, wenn der Sauerstoffpartialdruck postduktal unter 80 mmHg zu liegen

kommt. Wir beobachten lediglich in ca. 20% der Fälle eine verbesserte Oxygenierung. Eine Evidenz aus Studien gibt es für diese Therapie nicht (Dahlheim et al. 2003). Für ein optimales Monitoring benötigt man eine präund postduktale Sauerstoffsättigung sowie einen Arterienkatheter für die kontinuierliche Blutdruckmessung und für die Blutgasanalysen. Es hat sich bewährt, schon bei der Erstversorgung im Kreißsaal einen Nabelarterienkatheter einzuführen. Bei kritisch kranken Kindern kann ein zusätzlicher präduktaler peripherer Arterienkatheter hilfreich sein. Ein sicherer venöser Zugang ist ebenfalls schon im Kreißsaal zu legen. ! Cave Nabelvenenkatheter sind dabei meist nicht sinnvoll, da durch die Organverlagerungen sehr häufig Fehlpositionen im intrahepatischen Ductus venosus oder in Lebervenen resultieren. Insbesondere Katecholamingaben über solche Katheter können Lebernekrosen verursachen. Für die differenzierte Kreislauftherapie ist aber ein zentraler Venenkatheter anzustreben.

Zur Kreislaufstabilisierung sind nicht selten reichlich Infusionslösung (70–120 ml/kg KG/Tag) und isotonische Kochsalzlösung (10–40 ml/kg KG/Tag) erforderlich. Katecholamine sollten sehr vorsichtig angewandt werden. Suprarenin scheint am geeignetsten, weil es den systemarteriellen Widerstand erhöht, ohne nennenswert den pulmonalen Gefäßwiderstand zu erhöhen (in geringen Dosierungen kann dieser sogar gesenkt werden). Als Nebeneffekt tritt nicht selten eine Laktatazidose auf. Daher sollte man Suprarenin nicht höher als 0,2 μg/kg KG/min dosieren. Alle anderen Katecholamine scheinen eher ungeeignet. Eine kontinuierliche Analgosedierung mit Fentanyl (2–3 μg/kg KG/h) und Midazolam (0,05 μg/kg KG/h) vermögen den Sauerstoffverbrauch abzusenken. Eine Muskelrelaxierung mit Vecuronium (0,05 mg/kg/h) kann in der Initialphase (Tag 1–3) auch den pulmonalen Gefäßtonus reduzieren helfen, kann aber auch als Nebenwirkung eine systemische Hypotension nach sich ziehen. Sprechen die Patienten auf dieses Therapieregime an und erreichen sog. Honeymoon-Kriterien (präduktale PaO2-Werte über 80 mmHg und rückläufiger Shunt über den Ductus arteriosus Botalli), sollten diese mit diesem Regime gehalten werden. Ebenso vorsichtig sollte die Ventilation erst reduziert werden, wenn man Normokapnie erreicht wurde, sonst riskiert man Rebound Phänomene. Gelingt bis zu diesem Therapielevel immer noch keine ausreichende Oxygenierung, so dass damit eine hypoxische Schädigung vor allem des Gehirns vermieden wird, sehen wir heute als letzte Möglichkeit den Einsatz der extrakorporaler Membranoxygenation (ECMO). Die exakte Indikation zum Übergang auf ECMO ist im 7 Kap. 21.7.3 beschrieben. Der operative Primärverschluss der Hernie wird grundsätzlich erst nach 24–48 h nach einer möglichen Ho-

21

220

21

Kapitel 21 · Zwerchfellhernie

neymoon-Phase der Konsolidierung durchgeführt. Darunter versteht man die Zeitspanne, in der primär das Neugeborene keine Ventilationsprobleme zu haben scheint, aber anschließend einbricht. Die Erklärung hierfür ist nicht in der Ventilation zu suchen, sondern in der erschöpften Ventrikel-Pumpleistung (Inamura et al. 2005). Bei an ECMO angeschlossene Patienten ist dieser Zeitpunkt des operativen Zwerchfellverschlusses meist erst der 8. oder maximal 10. Tag, wenn der Patient von ECMO wieder abgehängt ist und mit seinem FiO2 <0,5 die schwierigen Beatmungszeiten überwunden hat (Loff et al. 2006).

21.7.3

ECMO

Indikationen Der Einsatz von ECMO ist in den kinderchirurgischen Zentren der Welt nicht unumstritten. Tatsächliche vergleichbare Ergebnisse mit und ohne ECMO sind allerdings schwer erhältlich, da einerseits in vielen Kliniken weniger schwere Zwerchfellhernien gesammelt werden, während andere Zentren vornehmlich nur die komplizierten Patienten erfassen, so dass insgesamt eine Vergleichbarkeit des Krankengutes so gut wie nie vorliegt. Auch der Einsatz von Patches zur Defektdeckung unterliegt keinen systematischen Vorgaben, so dass auch dieses nicht wirklich als Vergleichbarkeit der Schwere der Patienten in den Serien angesehen werden kann. Die Indikation zu einer Notwendigkeit für ECMO haben wir anhand unserer 15-jährigen Erfahrung bis Ende 2004 mit 244 Patienten mit Zwerchfellhernie und 127 ECMO-therapierten Neugeborenen in wie folgt festgelegt. 4 Sinkt der postduktal gemessene Sauerstoffpartialdruck unter 5 mmHg für mehr als 12 h, ist ECMO-indiziert. Fällt der postduktale Sauerstoffpartialdruck sogar unter 4 mmHg über einen Zeitraum von 2–4, sollte aufgrund der akuten Hypoxiegefahr mit ECMO begonnen werden. 4 Präduktal sollte der PaO2 mindestens 10 mmHg höher liegen; hier ist bei Werten unter 50 mmHg ein akutes Eintrittskriterium erreicht. 4 Postduktale Werte scheinen aufgrund der Praktikabilität der Nabelarterie akzeptabel und lassen das Ausmaß des Shunts über den Ductus arteriosus Botalli abschätzen. 4 Parallel zur arteriellen Messung der Sauerstoffspannung kann man auch die pulsoxymetrisch gemessene Sättigungsdifferenz beachten. Wenn sich der prä- und postduktale Gradient nicht innerhalb von 12 h auf weniger als 5 Punkte annähert, wird nach unserer Erfahrung ECMO fast immer erforderlich. 4 Parallel dazu kann bei ausgeprägter pulmonaler Hypertension der PaCO2. trotz Hochfrequenzventilation über 70 mmHg ansteigen (Boloker et al. 2002). Dann kann der Patient von der zusätzlichen ECMO profitieren (Amir et al. 2005; Dahlheim et al. 2003; Muratore et al. 2001).

Übersicht ECMO-Indikationen 4 4 4 4

PaO2 postduktale Werte <40 mmHg >2 h PaO2 präduktale Werte <50 mmHg >2–4 h PaO2 postduktale Werte <50 mmHg >12 h PaCO2 >70 mmHg unter HFOV

Kontraindikationen Ein Überleben des Kindes ist erfahrungsgemäß nicht zu erwarten, wenn ein permanenter PaO2 von unter 40 mmHg oder ein permanenter PaCO2 von über 100 mmHg trotz optimaler Ventilation erreicht wird. Kinder unter der 34. SSW bzw. unter 1800 g haben die größten Probleme bei der Kanülierung bzw. bei Ausschluss und Flow an der ECMO-Maschine. Ebenfalls sind schwere Begleitfehlbildungen in der Summe, wenn sie vorhanden sind, nicht geeignet, die Patienten mit einem ECMO-Versuch am Leben zu erhalten. Vor ECMO-Beginn sind eine schwere Hirnblutung sowie Zeichen einer hypoxisch-ischämischen Enzephalopathie als weitere Kontraindikationen auszuschließen.

Risiken (. Tab. 21.6) Das korrekte Platzieren der Kanülen ist oft eine diffizile operative Angelegenheit, erst recht, wenn die Gefäße relativ klein sind und damit kein ausreichender Fluss zustande kommt. Auch die Positionierung der Kanülen im rechten Vorhof ist unmittelbar radiologisch zu kontrollieren. Perforationen bzw. Längseinrisse in den Gefäßen mit anschließender Unmöglichkeit, weitere Kanülen zu implantieren bzw. lokale Blutungen sind möglich (7,5%). Koagel oder Luftblasen im System führen zu Embolien oder Infarkten von Lunge oder Hirn. Die grundsätzliche Heparinisierung, die bei ECMO nötig ist, kann zu intrazerebralen Blutungen (9%) oder Blutungen in der Lunge (14%) führen. Konvulsionen als Reaktionen des zentralen Nervensystems sind ebenfalls beschrieben (16%). Trotz der Rekonstruktion der Arteria carotis nach dem Ende von ECMO ist eine späte Thrombosierung der Arteria carotis zu überwachen (Dahlheim et al. 2003; Loff et al. 2006).

Durchführung Der vorbereitete und mit Spenderblut gefüllte extrakorporale Kreislauf wird an die Kanülen angeschlossenen und die

. Tab. 21.6. Komplikationen der ECMO-Therapie Komplikation

Häufigkeit

Blutungen im Katheterbereich

7,5%

Intrazerebrale Blutung

9%

Lungenblutung

14%

Konvulsionen

16%

21

221 21.7 · Therapie

ECMO-Pumpe gestartet (. Abb. 21.5a). Die hier dargestellten veno-arteriellen ECMO (VA-ECMO) wird dann zunächst mit dem halben Herz-Zeit-Volumen (60 ml/kg KG/min HZV) über den ECMO-Kreislauf gestartet und im weiteren Verlauf nach Bedarf angepasst. Beim pulmonalen ECMO achten wir durch Beobachtung der Blutdruckamplitude darauf, dass das Herz noch ausreichend Schlagvolumen hat, was für die Koronarperfusion wichtig ist. Wenn die Beatmung nicht zu schnell reduziert wird und damit die Funktion der kindlichen Lunge zumindest noch teilweise gegeben ist, reichen praktisch immer ECMO-Flüsse von maximal zwei Drittel des HZV. Prinzipiell funktioniert ECMO auch mittels der venovenösen Technik (VV-ECMO) mit einer Doppellumenkanüle, d. h. das oxygenierte Blut wird vor der Patientenlunge wieder zum rechten Vorhof zurückgeführt. Die mögliche Sauerstoffabgabe ist dabei geringer und man ist auf eine gute Pumpfunktion des rechten Ventrikels angewiesen. Bei der Zwerchfellhernie mit hohen pulmonalen Widerständen im Rahmen der PPHN reicht die VV-Technik daher praktisch kaum je aus.

Die Heparinisierung erfolgt über den ECMO-Kreislauf und wird anhand der aktivierten Gerinnungszeit (ACT, Zielbereich 160–180 sec) gesteuert, zudem wird die Thrombozytenzahl durch Substitution über 100 000/μl gehalten. Die Oxgenierung und Kohlendioxidelimination wird über das durch die Membranlunge (Silkonmembran mit einer Oberfläche von 0,6 m2) gepumpte Blut gewährleistet und nach Blutgasen gesteuert. Der Durchfluss beträgt 2 l/min Sauerstoff/Druckluftgemisch (FiO2=0,7) und wird mit 0,05–0,2 l/min Kohlendioxid versehen wird. Vor Rückführung des Blutes wird es über einen Wärmetauscher angewärmt, welcher für die Thermoregulation des Patienten verantwortlich ist. Unter laufender ECMO kann dann die Beatmung und die Kreislaufunterstützung reduziert werden und die Erholung von der Grunderkrankung beginnen. Durch die Reduktion der Beatmung (Atemwegsmitteldruck 10–12 cm H2O, FiO2=0,5) und eine Aktivierung von Zytokinen durch die Oberfläche des ECMO-Kreislaufes (der genaue Mechanismus ist nicht im Detail erforscht), kommt es zum Weißwerden der Patientenlunge, dem sog.

. Abb. 21.5a, b. ECMO-Prinzip. a Vereinfachte Darstellung des Prinzips von ECMO mit Rollerpumpe und Oxygenierung mit den Anschlüssen. b Im klinischen Gebrauch stellt ECMO eine äußerst aufwändige Methode dar

a

b

222

Kapitel 21 · Zwerchfellhernie

»white out« innerhalb der ersten 24 h an der ECMO.

21

. Abb. 21.5b zeigt eine Patienten an ECMO im »white out«. Gleichzeitig ist ein Kapillarleck mit teilweise ausgeprägter generalisierter Ödemneigung zu beobachten, das den Einsatz von zusätzlichem Volumen und aber auch Diuretika erforderlich macht, die schonend kontinuierlich verabreicht werden. Sind dann die Fremdoberflächen quasi versiegelt, bessern sich auch die radiologische Transparenzminderung der Lunge und die Ödemneigung. Oft beginnt schon ab dem 3. Behandlungstag eine deutliche Erholung der Lungenfunktion, so dass die extrakorporale Unterstützung wieder reduziert werden kann. Auch ein Wiederanstieg des unter der »White-out«-Phase verringerten Tidalvolumens kündigt die Stabilisierung an. Wenn der ECMO-Blutfluss auf 20% des Herz-Zeit-Volumens reduziert werden kann, ohne dass die im venösen ECMO- Abschnitt kontinuierlich gemessene systemvenöse Sättigung (SvO2) unter 70% geht, tritt man in die so genannte »idling phase« ein und hält diese noch für weitere 24 h aufrecht, dann kann man die ECMO erfolgreich abklemmen. Die Therapieerfolge lagen in den letzten Jahren für diese ECMO-Gruppe bei ca. 70% Überleben (Dahlheim et al. 2003; Loff et al. 2006).

ECMO-Kanülierung Das klassische Verfahren nach Bartlett verlangt ein venoarterielles Kanülieren für ECMO-Therapie. Als Standardzugang gelten beim Neugeborenen die rechtsseitigen Halsgefäße. Die Vena jugularis interna und die Carotis communis werden proximal der Bifurkation freipräpariert. Dabei ist der Nervus vagus von den Gefäßen abzupräparieren und zu schonen, ebenso wie die Ansa cervicalis. Aufgrund des besseren Überblicks und für die spätere Gefäßrekonstruktion sind wir wieder zur vertikalen Inzision am Vorderrand des Musculus sternocleidomastoiedus zurückgekehrt. Im Einzelnen wird das Gefäß distal ligiert und proximal mit einem Tourniquet (»vessel loop«) und einer Gefäßklemme vorgelegt und anschließend das Gefäß quer inzidiert. Eine vorsichtige Dilatation des Gefäßes erlaubt anschließend das Einführen einer größtmöglichen Kanüle (Vene 10–12 Ch., Arterie 8–10 Ch.) dosiertes Knoten am Tourniquet reduziert Intimaschäden der Gefäße. Der Rückfluss aus den Kanälen wird geprüft und die Kanülen und Zweitligaturen gelegt (. Abb. 21.6). Die Lagerung des Patienten bei der intraoperativen Röntgenkontrolle ist wichtig. Es muss berücksichtigt werden, dass der Kopf rekliniert und in Links-Seitenlage ist und dann entsprechend durch Rücklagerung des Kopfes die Kanüle noch etwas weiter nach zentral vorgeschoben wird. Nach ECMO-Entwöhnung werden die Kanülen entfernt, die Gefäße durchgespült und mit doppelt armierter 7-0-Prolene-Einzelknopftechnik reanastomisiert.

. Abb. 21.6. Die Kanülen müssen möglichst dick sein, um den nötigen Flow zu gewährleisten. Daraus ergeben sich die klinisch-operativen Probleme, dass die Gefäße leicht einreißen und später bluten, Kanülen schwer vorzuschieben sein können oder an der Sitze möglicherweise perforieren – erst recht durch die häufige, massive Mediastinalverschiebung mit Gefäßdeviation, wie auf dem Bild dargestellt.

21.8

Operativer Zwerchfellhernienverschluss

21.8.1

Operationstechnik

Abdomineller Zugang Übersicht Operatiosschritte bei abdominellen Zugang 4 4 4 4 4 4 4 4 4

Laparotomie Defektdarstellung Reposition von Darm, Milz, Omentum, Leber, Magen Präparation dorsaler Zwerchfellmuskelrand Anfrischen der Defektränder Primärer Defektverschluss Alternativ kegelförmiger Goretex-Patch Patchränder überlappen den Defekt Bei Bedarf Kocher-Manöver und Schienung des Duodenums 4 Bei Bedarf Fundoösophagopexie 4 Keine Thoraxdrainage

Laparotomie. Bewährt hat sich der Oberbauchmittelschnitt mit Linksumschneidung des Nabels. Dieser Zugang ist meistenteils völlig ausreichend, kann jedoch bei Bedarf zur Präparation eines Muskelflaps aus dem Musculus obliquus internus verwendet werden. Dies ist bei einem Rippenrandschnitt links oder bei einem queren Oberbauchschnitt nicht möglich. Auch ein linker Obebauchquerschnitt ist möglich und lässt eine Plastik mit den M. transversus zu. Ansonsten kann ein großer Defekt des Zwerchfells auch immer mittels eines Musculus-latissimus-dorsi-Lappens gedeckt werden.

223 21.8 · Operativer Zwerchfellhernienverschluss

Defektdarstellung und Reposition. Der Defekt liegt meistenteils in den linken, dorsalen Abschnitten und ist dort primär einstellbar, so dass unter Sicht jetzt die intrathorakalen Organe aus dem Thorax luxiert werden können. Dies gelingt meistenteils leicht für den Darm, das Omentum und dem Magen sowie den linken Leberlappen. Bei kleinen Defekten muss eine intrathorakale Milz mit Vorsicht durch einen kleinen Schlitz heruntergeholt werden. Präparation des dorsalen Zwerchfellmuskelrandes. Der dorsale Zwerchfellmuskelrand ist oft primär wenig zu sehen, kann aber in den meisten Fällen doch präpariert werden. Nur bei einer tatsächlichen Aplasie des dorsalen Zwerchfellmuskelrandes ist die Verankerung des Patches dorsal perikostal nötig. Anfrischen der Defektränder. Das Anfrischen der De-

fektränder garantiert eine bessere narbige Verheilung. Ist ein primärer Verschluss möglich, kann der Defekt mit Einzelknopfnähten direkt verschlossen werden. Hierzu verwenden wir nicht-resorbierbares Material der Stärke 3-0 oder 4-0 (. Abb. 21.7). Primärer Defektverschluss. Eine unter Spannung geknüpfte

Primärnaht hat den Nachteil, dass der intrathorakale Raum massiv vergrößert wird, was sich im postoperativen Übersichtsbild gut demonstrieren lässt. Der intraabdominelle Raum wird durch diese Naht unter Spannung verkleinert, obwohl gerade hier mehr Platz in dem primär zu kleinen Abdomen zum Bauchdeckenverschluss ohne Druckerhö-

a . Abb. 21.8a, b. Ein straff zusammengezogenes Zwerchfell bzw. ein glatt eingenähter Defekt vergrößern den Thoaxraum und verkleinern das Abdomen (a). Beides ist kontraproduktiv, weil die kleine

. Abb. 21.7. Intraoperativ wird der Defekt dargestellt. Hier ist der dorsale Diaphragmarand gut sichtbar, was bei großen Defekten Schwierigkeiten bereiten kann. Die Lunge ist maximal gebläht, aber deutlich zu klein

hung nötig wäre. Es ist deshalb sinnvoll, sobald diese Primärnaht nicht völlig ohne Spannung gelingt, eher einen Patch einzusetzen (. Abb. 21.8). Durch die medizintechnischen Vorgaben ist das Verwenden von Kollagenen, Perikard oder Faszienpräparaten nicht mehr erlaubt, sofern diese Materialien nicht völlig denaturiert sind. Ein dünnes Dualmesh aus Goretex hat sich sehr bewährt. Um den intrathorakalen Raum zu verkleinern und den abdominellen Raum zu vergrößern, empfiehlt es sich den Patch in einer Kegelform einzunähen (Loff et al. 2005). Die Fixation im medialen Bereich nahe der Aorta und des Ösophagus ist oft schwierig, so dass es vorteilhaft ist, die Ränder des Patches überlappend mit Matratzennähten in den Defekt einzunähen (. Abb. 21.8).

b Lunge den Thorax nicht füllen kann. Dies wird durch den Konus-Patch reguliert (b)

21

224

Kapitel 21 · Zwerchfellhernie

21

a

b

. Abb. 21.9a, b. Goretex-Patch. a Der Patch ist kegelförmig mit Nähten geformt. b Er wird locker mit überlappenden Rändern eingenäht,

um die Rezidivgefahr bei dem nicht dehnbaren Goretex-Material zu reduzieren

Bei Bedarf ist der Nonrotation primär Rechnung zu tragen, in dem das oft abgeknickte Duodenum durch ein Kocher-Manöver mobilisiert und bei Bedarf zusätzlich intraluminal geschient wird. Aufgrund der häufigen postoperativen gastroösophagealen Refluxproblematiken ist diskutiert, ob gleich primär eine Fundoösophagopexie analog einer Thal-Operation (7 Kap. 24) geführt werden soll (Chen et al. 2007; Dahlheim et al. 2003; Loff et al. 2006; Moss et al. 2001). Die früher routinemäßig eingelegten Thoraxdrainage, die bereits einige Jahre ohne Sog praktiziert wurde, hat sich in der Zwischenzeit als überflüssig erwiesen.

Defekt selbst darstellbar ist. Der intrathorakale Überdruck, der bei der Thorakoskopie angelegt wird, hilft bei der Reposition von Darm. Bisher liegen keine größeren Serien für den minimalinvasiven Verschluss mit seinen Ergebnissen vor, wobei der Erfolg wesentlich von der Qualität der Hernie und der Auswahl der Patienten bestimmt wird. Larreyund Morgagni-Hernien können leichter als BochdalekHernien minimalinvasiv erfolgreich angegangen werden (Hirschl, persönliche Mitteilung). Aus der bisherigen Literatur ist hervorzuheben, dass ein minimalinvasiver Verschluss einer Zwerchfellhernie mit einer höheren Rezidivrate beim Neugeborenen verbunden ist (Arca et al. 2003).

Thorakaler Zugang Bei einer offenen Thorakotomie muss der Darm durch den Defekt zurückgeschoben werden, was durchaus in einfachen Fällen gelingt, um dann unter Sicht den Diaphragmadefekt operativ zu verschließen. Es ist dabei jedoch zu bedenken, dass ein Volumenproblem im Bauchraum keineswegs selten ist. Bei dem thorakalen Zugang können weder der Darm intraoperativ entleert werden, noch Begleitfehlbildungen wie z. B. duodenale Abknickungen in gleicher Sitzung angegangen werden. Auch ein Dehnen der Bauchdecken oder eine abdominelle Druckentlastung durch Verwendung von einem zusätzlichen Patch beim Bauchverschluss können beim thorakalen Zugang keine Option sein. > Bei kleinen und bei spät auftretenden Zwerchfellhernien ist der thorakale Zugang durchaus möglich, wohingegen der abdominelle Zugang in den einschlägigen Zentren bei großen Defekten klar bevorzugt wird.

Minimalinvasive thorakoskopische Korrektur Hierbei gelten im Prinzip die gleichen Vorbehalte wie bei der Thorakotomie zum Verschluss des Defektes. Die Darstellung des Defektes gelingt thorakoskopisch am ehesten, wenn der Darm möglichst wenig Luft gefüllt ist und der

21.8.2

Postoperative Komplikationen (. Tab. 21.7)

In der unmittelbaren postoperativen Nachsorge ist bei einer plötzlichen Verschlechterung unter maschineller Beatmung an einen Pneumothorax der kontralateralen Seite zu denken, der unmittelbar mit einer Bülaudrainage versorgt werden muss. Bei Defekten, die an den medialen Rand heranreichen, ist wie bei Herzoperationen mit einer Verletzung der Lymphwege zu rechnen, so dass wir in unserer eigenen Serie in 28% (Dahlmann et al. 2003; Loff et al. 2006) einen postoperativen Chylothorax registrierten. Meistenteils wird durch weiteren Volumen- und Eiweißersatz und Drainage der Defekt spontan verschlossen, führte aber auch in Einzelfällen durch langzeitigen massiven Chylothorax mit erheblichen Sekretionsmengen über ein kapilläres Leck-Syndrom zum Tode der Kinder. Der Hiatus ist bei großen Defekten ebenfalls in Mitleidenschaft gezogen, so dass bei gleichzeitigem Brachyösophagus ein gastroösophagealer Reflux in ca. 20% registriert wurde. Es ist Gegenstand momentaner Untersuchung, inwiefern eine bereits intraoperative, prophylaktische Thalähnliche Fundoösophagopexie hier Abhilfe schafft.

225 21.8 · Operativer Zwerchfellhernienverschluss

Ist bei dem abdominellen Zugang das Duodenum nicht primär revidiert und begradigt, ergeben sich häufig postoperative Transportstörungen durch das Duodenum aufgrund der Nonrotation oder im übrigen Subileus oder Ileus durch Verwachsungen. In dem Zeitraum bis zum Ende des 2. Lebensjahres, gehäuft in den Monaten zwischen 12 und 14 Monaten, können Hernienrezidive auftreten, indem der muskuläre Anteil nicht genügend mitgewachsen ist und der undehnbare Goretex-Patch ausreißt. Die Lokalisation hierfür ist am ehesten im Bereich des Mediastinums in der Region einer paraösopagealen Hernie zu suchen. Dies kann symptomatisch sein, aber auch nur radiologisch als zusätzliche Luftblase paraösophageal dargestellt werden. Als Korrektur empfehlen sich die Revision und ein Einbringen eines zusätzlichen Patches in dem neuerlichen Defektbereich, ohne dass der alte Patch entfernt werden muss. Grundsätzlich muss klar sein, dass je mehr Kinder mit einem Zwerchfelldefekt überleben, desto mehr Kinder mit entsprechender Morbidität werden zu erwarten sein. Die Nachuntersuchung ist im 1. Lebensjahr alle 3 Monate empfohlen und wird danach jährlich fortgeführt.

21.8.3

Ergebnisse

Über viele Jahrzehnte wurde die Mortalität der Zwerchfellhernien mit 50% beziffert. Mit zunehmender Expertise in der neonatologischen Intensivmedizin kamen langsam immer mehr Kinder zur Therapie, die vorher Intensivstationen nicht erreicht haben. Mit »gentle ventilation« und Operation erst in einer stabilisierten Phase und nicht zuletzt mit ECMO sind diese Ergebnisse in den letzten Jahren verbessert worden. Die Zahlen schwanken aufgrund der nicht vergleichbaren Patienten in den jeweiligen Serien. Wilson, einer der Experten in USA, berichtet von einer Gesamtüberlebenszeit von 69% (Chen et al. 2007). 2005 wurde eine Übersichtsserie von 50 Zentren in USA von Lally und Mitarbeitern publiziert, die von 83% Überleben bei 2204 zusammengesammelten Patienten berichtet (Cass 2005; Javid et al. 2004). Unsere eigenen Zahlen bei 244 Patienten bis zum Jahr 2004 als tertiäres Center für schwierige Patienten ergeben ein Überleben aller operierten Patienten mit 86,5% (Dahlheim et al. 2003; Loff et al. 2006). Vorausgegangen waren 16,4% ohne operative Korrektur verstorben; davon verstarben 14 Patienten vor ECMO, 9 während ECMO und 6 nach ECMO. Von allen Patienten, die zusätzlich mit ECMO therapiert worden waren, überlebten insgesamt 71%. Aufgrund unserer Patientenauswahl der zugewiesenen Patienten war der ECMO-Anteil mit 56% im Vergleich zu anderen Serien anfangs recht hoch, sinkt mittlerweile jedoch auf ca. 36%. Der heutige Anspruch bei den Ergebnissen für ein Kind mit einem Zwerchfelldefekt kann nicht nur am reinen

. Tab. 21.7. Postoperative Komplikationen nach Defektverschluss Komplikation

Häufigkeit

Chylothorax

28%

Gastroösophagealer Reflux

20%

Postoperative Darmpassagestörung

16%

Hernienrezidiv

14%

. Tab. 21.8. Spätergebnisse des operativen Zwerchfellverschlusses Häufigkeit Überlebensrate insgesamt

86%

Überlebensrate ECMO-Patienten

71%

Neurologisches Defizit

45%

Untergewicht <5er Perzentile

39%

Hodenerkrankung

26%

Bauchwandschwäche

16%

Pectus excavatum

33–50%

Skoliose

19%

Chronische Lungenerkrankung ohne ECMO

16%

Chronische Lungenerkrankung mit ECMO

54%

Überleben gemessen werden, sondern auch an der Lebensqualität der Überlebenden, weshalb in Zukunft ECMO eher als bisher indiziert sein könnte.

Spätergebnisse Die Spätergebnisse (. Tab. 21.8) werden nicht zuletzt wesentlich beeinflusst durch die zusätzliche Morbidität, die diese Patienten kongenital mitbringen (Chen et al. 2007; Cortes et al. 2004; Heling et al. 2003; Loff et al. 2006; Moss et al. 2001; Stolar et al. 1990). Das Lungenvolumen bleibt ein Leben lang auf der ipsilateralen Seite reduziert, da ein Zuwachs von Alveolaren nicht stattfindet. Spirometrisch fallen evtl. obstruktive und restriktive Funktionsbeeinträchtigungen auf (Stefanutti et al. 2004). Die pulmonale Hypertension verschwindet nur langsam. Viele Patienten leiden zusätzlich an einer Skoliose und entwickeln eine Trichterbrust. Bei Patienten mit einem großen Defekt und Patch muss verstärkt auf eine sekundäre Symptomatik des gastroösophagealen Refluxes geachtet werden. Mit einem neurologischen Entwicklungsdefizit muss in 45% der Fälle gerechnet werden. Das Gewicht der Kinder bleibt unter der 5. Perzentile in 39% der Fälle (Dahlheim et al. 2003). In der Literatur wird eine Entwicklung eines Pectus excavatum von 33% registriert (Muratore et al. 2001). In

21

226

Kapitel 21 · Zwerchfellhernie

26% der Fälle war ein Hodenhochstand beteiligt, und auch in 22% der Fälle zeigte sich ein gastroösophagealer Reflux.

21

Pulmonale Morbidität Neben der beatmungsassoziierten Traumatisierung und sekundärer Inflammation ist vor allem die pulmonale Hypertension (PHT) für die pulmonale Morbidität verantwortlich (Greenough u. Khetriwal 2005; Greenspan u. Shaffer 2006; Muratore et al. 2001). Multiple Faktoren wie der reduzierte Querschnitt der Pulmonalarterien in der hypoplastischen Lunge, die Mediahyperplasie, eine fehlende Vasodilatation mittels Sauerstoff und eine verstärkte Endothelin-A-Rezeptor-Expression wurden ursächlich identifiziert. Wir unterscheiden eine akute und eine chronische pulmonale Hypertension. Die akute PHT in der Initialphase wird durch Hypoxie und Azidose verstärkt. Durch optimierte Erstversorgung und Beatmungsstrategien wie oben beschrieben sollten diese Faktoren eliminiert werden (Baquero et al. 2006; Dahlheim et al. 2003; Dakshinamurti 2005; Greenough u. Khetriwal 2005; Karatza et al. 2004; Keller et al. 2004; McNamara et al. 2006). Eine medikamentöse Beeinflussung ist möglich. Neben der erwähnten Therapie mit inhalativem Stickstoffmonoxid können noch Phosphodiesterasehemmer wie Milrinon und Sildenafil eingesetzt werden. Milrinon hemmt selektiv die Phosphodiesterase Typ 3 und kann somit frühe und anhaltende Verbesserung der Oxygenierung erzielen, ohne die Hämodynamik negativ zu beeinträchtigen. Es wird kontinuierlich intravenös in einer Dosierung kontinuierlich 0,1–0,2 μg/kg KG/min verabreicht, prospektiv kontrollierte Studien über Akut- und Langzeiteffekte fehlen jedoch bisher. Sildenafil (Viagra) wird oral verabreicht und hemmt die Phosphodiesterase vom Typ 5 (PDE5) und reduziert damit selektiv den pulmonal vaskulären Widerstand, weil die PDE5 als Schlüsselenzym der NO-vermittelten pulmonalen Vasodilatation fungiert. Zumindest im neonatalen Tiermodell als auch bei Erwachsenen mit primärer PHT wurden hierbei Erfolge aufgezeigt. Sildenafil wurde in einer Pilotstudie auch schon zur Behandlung der chronischen pulmonalen Hypertension eingesetzt. Chronische HPT bedeutet, dass ein Patient mit Zwerchfellhernie nach Ablauf des ersten Lebensmonats noch Sauerstoff benötigt. Das sind nach unserer Erfahrung noch 16% der Kinder ohne ECMO und 54% der Kinder mit ECMO-Therapie. Immerhin reduziert sich der Sauerstoffbedarf bei Entlassung auf 12% bei Patienten ohne ECMO und auf 25% bei den ECMO-Patienten. Wenn keine Tendenz zur Entwöhnung zu erkennen ist, empfehlen wir spätestens nach 6 Lebensmonaten mittels standardisierter Testung im Herzkatheterlabor zu klären, ob die medikamentöse Therapie noch zu optimieren ist. Akute Rebound-Situationen werden vor allem durch Infekte getriggert. Vorbeugend sollten daher vorrangig die

Patienten mit Sauerstoffbedarf nach dem ersten Lebensmonat möglichst vor Infekten geschützt werden. Wir sehen bei diesen Kindern z. B. eine Indikation zur passiven Immunisierung gegen den RS-Virus mit Palivizum ab. Wenn ein ausgeprägter gastroösophagealer Reflux für Aspirationsereignisse und Infekt verantwortlich ist, sollte neben der konservativen Therapie auch eine frühzeitige Antirefluxplastik (7 Kap. 24) noch im ersten Lebensjahr angegangen werden. Inwieweit und bis zu welchem Lebensjahr vor allem auf der hypoplastischen Seite eine Alveolarisierung noch erfolgen kann, müssen weitere Langzeitstudien untersuchen. Wir beobachten im eigenen Krankengut zwar eine langsame Besserung der pulmonalen Hypertension in fast allen Fällen, eine Transparenzminderung der hypoplastischen Lunge im Röntgen-Thoraxbild bleibt jedoch häufiger noch bei 6-Jährigen erkennbar. Bei ca. jedem dritten Patienten, der mit ECMO behandelt wurde, sehen wir im Alter von 6 Jahren eine Einschränkung in der Lungenfunktion, vor allem in der forcierten Ausatmung (FEV1). Wir nehmen an, dass sich die erweiterten und in ihrer Zahl reduzierten Alveolen bei diesen Kindern langsamer entleeren (Dahlheim et al. 2003). Eine weitere Folge der Lungenhypoplasie kann der erhöhte Energieverbrauch durch die vermehrte Atemarbeit vor allem in den ersten 2 Lebensjahren sein. So lag das durchschnittliche Gewicht der mit ECMO therapierten Kinder noch mit 2 Jahren im Mittel nur knapp oberhalb der 10. Perzentile.

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227 21.8 · Operativer Zwerchfellhernienverschluss

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21

“This page left intentionally blank.”

22

22 Fehlbildungen und Tumoren der Thoraxwand C. Petersen

22.1

Trichterbrust – 229

22.3

Weitere Toraxdeformitäten

22.1.1 22.1.2 22.1.3

Klinisches Bild und Indikation – 229 Operative Behandlung – 230 Alternative Verfahren – 234

22.3.1 22.3.2 22.3.3

Poland-Syndrom – 235 Jeune-Syndrom – 235 Sternumdefekte – 235

22.2

Kielbrust

22.4

Tumoren der Thoraxwand

– 234

– 235

– 236

Literatur – 237

> Mit der Einführung und raschen Verbreitung einer neuen Operationstechnik rückt die Trichterbrust, eine häufige Skelettdeformität des heranwachsenden Menschen, in den Bereich öffentlicher Aufmerksamkeit. Dieses Phänomen ist zum einen den Mechanismen unserer modernen Informationsgesellschaft geschuldet und trifft zum anderen den Zeitgeist, der das Streben nach vermeintlich körperlicher Perfektion diktiert. Daraus resultiert im Fall der Trichterbrustbehandlung ein Wandel des traditionellen Arzt-Patienten-Verhältnisses. Dieser wird im Folgenden ebenso beleuchtet, wie die klinischen und chirurgischen Aspekte diverser anderer Thoraxwanddeformitäten. Tumoren der Brustwand sind bei Kindern dagegen selten und werden darum an dieser Stelle auch nur unter speziell chirurgischen Aspekten gestreift. Deren Behandlung richtet sich ausschließlich nach den Vorgaben der kinderonkologischen Behandlungsprotokolle, die in den entsprechenden Kapiteln beschrieben werden.

22.1

Trichterbrust

22.1.1

Klinisches Bild und Indikation

kungen gibt (Skoliose, Marfan-Syndrom u. a.). In der Literatur wird die Inzidenz mit ca. 4:1000 angegeben, wobei die Informationen zur Ätiologie nur spekulativ sind. Entwicklung. Der Zeitpunkt, zu dem eine Trichterbrust entsteht, ist sehr variabel; viele Eltern berichten, dass sie schon während des ersten Lebensjahres ihres Kindes ein leichtes Einsinken der vorderen Thoraxwand beobachtet haben. Diese Veränderung kann in den folgenden Jahren kontinuierlich fortschreiten oder zu einem beliebigen Zeitpunkt sistieren. Im Gegensatz dazu gibt es Patienten mit ausgeprägter Trichterbrust, deren Thorax bis zum Beginn der Pubertät nahezu normal konfiguriert gewesen ist. Deren Eltern schildern, dass sie irgendwann lediglich eine leichte Einziehung der Sternumspitze beobachtet hätten, die jahrelang unverändert geblieben sei und sich erst mit Einsetzen des Wachstums kontinuierlich zur Trichterbrust ausgebildet habe. Die Frage nach einer individuellen Prognose lässt sich zu keinem Zeitpunkt beantworten, da die Progredienz der Deformierung keinem nachvollziehbaren Muster folgt. Eine spontane Rückbildung ist allerdings nicht zu erwarten. Kardiopulmonale Probleme? Die Annahme, dass vor allem

Epidemiologie. Die Trichterbrust tritt bei Jungen etwa drei-

mal so oft auf wie bei Mädchen und ist die häufigste Deformität des Thorax. Offensichtlich besteht für das Pectus excavatum eine erbliche Disposition, da es sowohl familiäre Häufungen als auch Assoziationen mit anderen Erkran-

ausgeprägte Formen der Trichterbrust auch kardiopulmonale Auswirkungen haben, die sich nach einer Korrektur verbessern, konnte bis heute nicht belegt werden und ist weiterhin Gegenstand zahlreicher Untersuchungen. In der Regel findet man nur bei wenigen Betroffenen eine Vermin-

230

22

Kapitel 22 · Fehlbildungen und Tumoren der Thoraxwand

derung des Lungenvolumens und/oder der Vitalkapazität. Sollte die Lungenfunktion allerdings tatsächlich pathologische Ergebnisse zeigen, dann ist es immer noch fraglich, ob hier ein ursächlicher Zusammenhang mit der Trichterbrust besteht. Zumindest konnte bisher nicht schlüssig gezeigt werden, dass diese pulmonalen Veränderungen durch eine Operation der Trichterbrust verbessert werden. Allerdings wurden diese Studien bisher nur bei Patienten durchgeführt, deren Trichterbrust offen korrigiert wurde. Man muss darum diskutieren, ob der positive Effekt einer verbesserten Thoraxkonfiguration durch eine postoperative Versteifung der Thoraxvorderwand wieder aufgehoben wird. Aussagekräftige Studien bei Patienten, deren Trichterbrust minimalinvasiv korrigiert wurde, stehen dagegen noch aus. Kardiovaskuläre Probleme? Auch zur Frage, ob die Trich-

terbrust mit kardiovaskulären Begleiterscheinungen assoziiert ist, gibt es keine eindeutigen Aussagen. Postoperative Untersuchungen konnten zeigen, dass verminderte Schlagvolumina des Herzens sich nach der Korrektur verbesserten und auch ein bis dahin klinisch nicht relevanter Mitralklappenprolaps war bei einigen Patienten mit stark ausgeprägter Trichterbrust nach der Operation nicht mehr nachweisbar. Aber auch hier sind die wenigen Studien nicht aussagekräftig, da positive Trainingseffekte auf die Herzleistung nicht ausreichend berücksichtigt wurden. > Legt man ausschließlich pathologische Funktionswerte von Herz und Lunge als harte Indikatoren zugrunde, so muss man akzeptieren, dass nur bei wenigen Menschen mit Trichterbrust eine medizinische Indikation zur operativen Korrektur besteht.

Operationsindikation. Somit bleibt die Frage offen, welche

Patienten eine Korrektur der Trichterbrust benötigen und worauf die Indikation sich letztendlich stützen darf. Dabei gilt es zu beachten, dass der Wunsch nach einer Operation immer öfter von den Betroffenen selbst ausgeht. Früher waren es meistens die behandelnden Kinderärzte, die in Übereinstimmung mit den Eltern eine vor allem medizinische Notwendigkeit zur Korrektur sahen. Heute sind es meist die Jugendlichen und jungen Erwachsenen, die sich bereits im Internet über die verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten informiert haben. Ihre individuelle Vorgeschichte und Selbstwahrnehmung sind oftmals sehr ähnlich. Denn viele Betroffene entwickeln mit Einsetzen der Pubertät eine neue und intensivere Körperwahrnehmung und empfinden die bis dahin kaum beachtete Trichterbrust als einen körperlichen Makel. Die negativen Auswirkungen auf ihr Selbstbewusstsein können so stark sein, dass diese Jugendlichen alle Situationen meiden, in denen sie ihren Oberkörper zeigen müssen. Dass bedeutet, dass sie sportliche Aktivitäten reduzieren, auf keinen Fall öffentlich Baden oder Schwimmen gehen, soziale Kontakte auf Situationen reduzieren, in denen sie kaschierende Kleidung

tragen können oder sich schlimmstenfalls sozial weitgehend isolieren. Hier kann die Grenze zur psychopathologischen Auffälligkeit bereits überschritten sein und manche Patienten bedürfen zunächst einer verhaltenstherapeutischen Betreuung. Auf der anderen Seite leben wir in einer Zeit, in der körperliche Perfektion eine gesellschaftlich diktierte Zielvorstellung geworden ist. Das führt dazu, dass manche Menschen sogar nur gering ausgeprägte Formen der Trichterbrust unbedingt operieren lassen möchten. Natürlich sind die Übergänge zwischen diesen beiden Gruppen fließend und mit medizinischen oder objektiven Kriterien nicht sicher beurteilbar. Darum ist die individuelle Motivation bei jedem Patienten mit Trichterbrust extrem sorgfältig zu prüfen. In speziellen Fällen kann auch das Einholen einer Zweitmeinung sowohl für den Betroffenen als auch für den Operateur hilfreich sein. Denn es ist offensichtlich, dass sich zumindest bei der Behandlung der Trichterbrust die Art und Weise des Arzt-Patienten-Kontakts bereits gewandelt hat. Dieser Paradigmenwechsel hat mit der Einführung der minimalinvasiven Korrektur der Trichterbrust und deren schnelle Verbreitung in der Laienpresse und im Internet eingesetzt. Und wenn die Indikation zu einer Operation nicht mehr primär von den behandelnden Ärzten, sondern vom Betroffenen selber ausgeht, dann ist vom Chirurgen eine besondere Aufmerksamkeit gefordert. Hier gilt es zu beachten, dass der geplante Eingriff nicht ausschließlich der Verschönerung des Körpers dient, sondern dass die anatomische Korrektur der Thoraxkonfiguration auch dazu dient, die psychosoziale Selbstwahrnehmung zu verbessern und auf diese Weise künftige Fehlentwicklungen zu verhindern. > Die Indikation zur operativen Korrektur der Trichterbrust wird nahezu ausschließlich durch den Betroffenen selber gestellt. Dabei ist zu berücksichtigen, dass auch schwerwiegende Entscheidungen, die in dieser Lebensphase der Neuorientierung getroffen werden, nicht immer konstant sind. Darum sollte die Motivation für diesen Schritt durch wiederholte Arzt-Patienten-Gespräche geprüft und die Entscheidung somit gefestigt werden.

22.1.2

Operative Behandlung

Die Geschichte der operativen Behandlung der Trichterbrust reicht weit zurück; in Deutschland hat Sauerbruch bereits 1913 eine der ersten Methoden vorgestellt. In den folgenden Jahrzehnten wurden zahlreiche Verfahren erprobt und erst in den 50er-Jahren setzte sich eine Technik durch, die bis heute mit den Namen Ravitch und Rehbein verbunden ist. Beide entwickelten eigene Operationsmethoden, die aber auf einem vergleichbaren Ansatz beruhen. Zunächst werden das Sternum und die kartilaginären Anteile der Rippen freigelegt. Die Rippenknorpel werden ent-

231 22.1 · Trichterbrust

. Abb. 22.1. Schematische Darstellung des offenen Verfahrens zur Korrektur der Trichterbrust

sprechend gekürzt und die Trichterbrust durch Anheben des Sternums korrigiert. Das Operationsergebnis fixieren unterschiedliche Metallimplantate, wobei viele Chirurgen eigene Systeme entwickelt haben (. Abb. 22.1).

Offene Operation Die offenen Verfahren zur Korrektur der Trichterbrust können in jedem Alter durchgeführt werden und sind auch bei erwachsenen Patienten etabliert. Die Komplikationen beschränken sich auf lokale Wundinfektionen und Pneumothoraces. Die Rezidivrate liegt zwischen 5% und 15%. Ein wesentlicher Vorteil dieser Technik besteht darin, dass zusätzliche Deformationen der vorderen Thoraxwand in der selben Sitzung korrigiert werden können; das sind vor allem asymmetrisch ausgebildete Trichter mit Rotation des Sternums, zusätzliche Knickbildungen im Corpus sterni und auffällige Knickbildungen entlang der Rippen in der unteren Thoraxapertur. Die Nachteile aller offenen Verfahren sind die Narben auf der vorderen Thoraxseite, das operative Trauma und die längere postoperative Nachbehandlung.

Minimalinvasive Operation Um die Nachteile des offenen Vorgehens zu vermeiden, hat Nuss im Jahr 1998 erstmals ein Verfahren zur minimalinvasiven Korrektur der Trichterbrust vorgestellt. Die Erstbeschreibung dieser von ihm selbst entwickelten Operationsmethode war bemerkenswert, da sie zum Zeitpunkt der Veröffentlichung bereits einen Beobachtungszeitraum von

a

10 Jahren einschloss. Er konnte zeigen, dass seine Technik bei Kindern erfolgreich ist und dass Rezidive der Trichterbrust nicht höher sind als beim offenen Vorgehen. Das Prinzip dieser neuen Technik (MIRPE – »minimal invasive repair of pectus excavatum«) basiert auf der Beobachtung, dass der kindliche Thorax sehr elastisch und damit noch formbar ist. Als Voruntersuchungen forderte Nuss eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs in 2 Ebenen, eine Untersuchung der Lungenfunktion, EKG und Echokardiographie und ein CT des Thorax (. Abb. 22.2). Die Indikation zur Operation hat er eng mit dem Haller-Index (Quotient aus transversalem und anterior-posteriorem Thoraxdurchmesser) verbunden, der in seiner ersten Serie größer als 4 sein sollte. Operationsprinzip. Das Prinzip der MIRPE-Technik ist in . Abb. 22.3 dargestellt. Unter ständiger thorakoskopischer Kontrolle wird ein speziell entwickeltes Präparierinstrument von der Seite in den Thorax eingeführt, unter dem Sternum auf die Gegenseite vorgeschoben und dort wieder herausgeleitet. Dieses Instrument ist so geformt, dass es während des Vorschiebens mit seiner konvexen Seite das Sternum hebt und der Trichter dabei verstreicht. Anschließend wird das Präparierinstrument durch einen individuell vorgebogenen Bügel ersetzt, der das Brustbein in der korrigierten Position fixiert. Bei älteren Patienten können die Rückstellkräfte der Thoraxwand so stark sein, dass das Repositionsergebnis mit einem einzelnen Bügel nicht gehalten werden kann. Dann wird die Platzierung einer zweiten Stange notwendig, die diese Kräfte nicht nur gemeinsam aufnehmen, sondern sich auch gegenseitig stabilisieren können. Die Fixierung an der seitlichen Thoraxwand erfolgt in jedem Fall durch nicht-resorbierbare Nähte. Auf Thoraxdrainagen kann in der Regel verzichtet werden; auch eine Nachbeatmung des Patienten ist nicht notwendig. Zur Schmerzbehandlung stehen optional die Einlage eines thorakalen Periduralkatheters oder die patientenkontrollierte Analgesie zur Verfügung. Je nach Alter des Patienten wird der implantierte Bügel nach 2–3 Jahren wieder entfernt. Dieser Eingriff erfolgt ebenfalls in Allgemeinanästhesie und bedarf nur eines kurzen Krankenhausaufenthaltes.

b

. Abb. 22.2a, b. Thorax-CT bei symmetrischer (a) und asymmetrischer Trichterbrust (b)

22

232

22

Kapitel 22 · Fehlbildungen und Tumoren der Thoraxwand

. Abb. 22.3. Schematische Darstellung des minimalinvasiven Verfahrens zur Korrektur der Trichterbrust: 1 = Anmodellieren der Schablone, 2 = Formen des Implantats, 3 = Markierung der Orientierungspunkte auf der Vorderseite des Thorax, 4 = Einführen des Präparierinstruments unter thorakoskopischer Kontrolle (nicht dargestellt), 5 = Vorschieben der Präparierinstruments und Reposition des Sternums, 6 und 7 = Entfernen des Präparierinstruments und Einführen des vorgebogenen Bügels, 8 = Umwenden des Bügels

Komplikationen. Die kritische Schwachstelle der MIRPE ist die Fixierung des Bügels an der seitlichen Thoraxwand. Erst nach etwa 3 Monaten ist das Fremdmaterial von Bindewebe so fest eingescheidet, dass eine sekundäre Dislokation unwahrscheinlich ist. Von diesem Zeitpunkt kann der Patient wieder seine volle körperliche Aktivität aufnehmen. Als weitere Komplikationen der MIRPE sind bisher Verletzungen von Lunge und Herzen sowie Sero- und Pneumothoraces berichtet worden. In der Literatur wurden schwerwiegende Zwischenfälle nur in der Anfangsphase von größeren Serien berichtet und insgesamt hat sich die Sicherheit für die Patienten seit Einführung dieser Technik kontinuierlich verbessert. Nach Abschluss der Wundheilung sind postoperative Routineuntersuchungen in der Regel bis zur Metallentfernung nicht notwendig. Mögliche Spätdislokationen werden durch aktuelle Röntgenaufnahmen des Thorax in 2 Ebenen beurteilt, die mit unmittelbar postoperativ erstellten Aufnahmen verglichen werden (. Abb. 22.4). Eine relevante Komplikation, die nicht nur unmittelbar postoperativ, sondern auch während der ganzen Verweil-

dauer des Implantats auftreten kann, ist eine wahrscheinlich hämatogen gestreute Infektion, die sich entlang des Implantats manifestiert. Diese äußert sich durch Schmerzen, Atemnot und allgemeine Infektzeichen. In den meisten Fällen sind Antibiotika erfolgreich, wobei die Medikamente bis zur Normalisierung der Infektparameter zunächst intravenös und danach noch für mehrere Wochen oral gegeben werden sollten. Eine Explantation des Bügels ist aus diesem Grund in der Regel nicht notwendig. Die Frage, ob eine erneute Infektion durch eine Dauerprophylaxe vermieden wird, ist bisher nicht beantwortet und eine langfristige Gabe von Antibiotika ist nach eigenen Erfahrungen nicht notwendig > Nachdem die MIRPE-Technik weltweit bekannt wurde, hat sich diese Technik sehr schnell zum neuen Goldstandard für die Behandlung der Trichterbrust etabliert.

Wertung offene versus minimalinvasive Operation Die anfängliche Zurückhaltung mancher Chirurgen wurde vor allem durch den ausdrücklichen Wunsch der Patienten

233 22.1 · Trichterbrust

a

b

. Abb. 22.4a, b. Thoraxaufnahme nach MIRPE-Operation in 2 Ebenen

nach diesem neuen Verfahren kompensiert. Seitdem begleiteten internationale Studien diese Entwicklung und sie bestätigten die seit Beginn vorherrschende Euphorie. Die Nachbeobachtungszeiten sind mittlerweile lang genug, um auch die Rezidivrate besser einschätzen zu können. Sie scheint sich nicht von derjenigen bei den offenen Verfahren zu unterscheiden. Erste Nachuntersuchungen bei älteren Patienten, deren Bügel nach 3 Jahren Verweildauer bereits wieder entfernt worden war, zeigen auch Jahre nach der Operation ein hohes Maß an Zufriedenheit, das in diversen Studien zwischen 85% und 95% liegt (. Abb. 22.5). Trotz der ungebrochenen Begeisterung für die MIRPE bleiben einige Aspekte immer noch strittig: ein bisher un-

a

aufgelöster Widerspruch ist die Diskrepanz zwischen dem chirurgisch optimalen chronologischen Alter der Patienten und dem realen Lebensalter, an dem der Operationswunsch entsteht. Wenn man den optimalen Operationszeitpunkt nach chirurgischen Kriterien an der Flexibilität des Thorax orientiert, so empfiehlt es sich, den Eingriff zwischen dem zehnten und vierzehnten Lebensjahr durchzuführen. In diesem Alter sind die dynamischen Kräfte noch gering und Dislokationen sowie Blutungs- und Infektionskomplikationen sind relativ selten. Mit zunehmendem Alter nehmen diese ebenso wie die postoperativen Schmerzen ständig zu. Dem steht nun der patienteninitiierte Operationswunsch entgegen, der erst während bzw. nach der Pubertät entsteht

b

. Abb. 22.5a, b. Patient 16 Jahre nach Minimalinvasive Korrektur einer asymmetrischen Trichterbrust. a Präoperativer Befund, b 16 Jahre postoperativ

22

234

22

Kapitel 22 · Fehlbildungen und Tumoren der Thoraxwand

und damit nicht in das oben genannte Zeitfenster fällt, das nach medizinischen Kriterien zu empfehlen wäre. Dieses Dilemma lässt sich nach dem heutigen Stand der Dinge nicht auflösen. Ein weiteres Problem ist, dass bei asymmetrischen Formen der Trichterbrust bzw. bei deutlich vorstehenden Rippen in der unteren Thoraxapertur das Korrekturergebnis zumindest für den Chirurgen unbefriedigend ist. Denn hier sind die Korrekturmöglichkeiten der geschlossen durchgeführten MIRPE begrenzt. Diese Deformitäten würden sich mit den offenen Operationsverfahren besser korrigieren lassen. Und obwohl die Patienten über diese Tatsache ausführlich aufgeklärt werden, wünschen sie kein anderes Verfahren, als die MIRPE. Allerdings sollte hier betont werden, dass die Patienten auch langfristig mit einem chirurgisch suboptimalen Gesamtergebnis zufrieden sind, da für sie die Anhebung des Trichters von elementarer Bedeutung ist, während die persistierende Asymmetrie nicht als störend empfunden wird. Auch die Warnung, dass im Falle von Wiederbelebungsmaßnahmen der implantierte Bügel eine Herzdruckmassage erheblich behindern bis unmöglich machen kann, bewirkt bei den meisten Patienten keinen Sinneswandel. Zusammenfassend ist festzustellen, dass die Behandlung der Trichterbrust ein aktuelles Beispiel für den durchgreifenden Wandel im Medizinverständnis ist. Der Ansatz, schonende und in diesem Fall auch kosmetisch und funktionell vorteilhaftere Therapieverfahren einzuführen, wird von den Patienten nicht nur unterstützt, sondern zunehmend auch eingefordert. Dabei spielen die Medien und hier besonders das Internet eine wesentliche Rolle. Allerdings birgt dieses Phänomen eines unkritischen Informationsangebots auch die Risiken der Fehlinformation. Hier entsteht für den behandelnden Arzt eine neue Aufgabe. Er muss die Informationsflut für den Patienten sortieren und mit dem Patienten gemeinsam eine Entscheidung erarbeiten, die beiden Seiten gerecht wird. Zusätzlich muss er aber auch den Patientenauftrag annehmen, bestehende Techniken kritisch zu bewerten, die Operationsverfahren technisch optimal umzusetzen und, wenn nötig, an deren Verbesserung zu arbeiten.

22.1.3

Alternative Verfahren

Bereits vor dem Siegeszug der MIRPE gab es alternative Behandlungsformen der Trichterbrust, die sich aber gegen die offenen Operationsverfahren nicht durchgesetzt haben. Krankengymnastische Übungen werden auch heute noch empfohlen und bewirken eine bessere Körperspannung und damit eine aufrechtere Körperhaltung. Dadurch werden die typischen Haltungsanomalien der Trichterbrustpatienten (nach vorne hängende Schulter und ein gebeugter Oberkörper) günstig beeinflusst und das Erscheinungsbild des Betroffenen verbessert. Und obwohl diese Maßnahmen

auf die Tiefe des Trichters weder eine therapeutische noch eine prophylaktische Wirkung haben, sind solche Übungen jedem Trichterbrustpatienten zu empfehlen; unabhängig davon, ob sie sich einer chirurgischen Behandlung unterziehen möchten oder nicht. Die Möglichkeit, den Trichter auf der Thoraxvorderwand mit Silikon aufzufüllen, wird von Seiten der rekonstruktiven Chirurgie schon sehr lange angeboten. Die Ergebnisse dieser auch minimalinvasiv durchzuführenden Verfahren lassen sich mangels aussagekräftiger Studien nicht objektivieren und werden darum an dieser Stelle auch nicht kommentiert. Das gleiche gilt für den zumindest in Deutschland oft diskutierten Einsatz einer Saugglocke, die mittels Unterdruck die Deformierung des Thorax ausgleichen soll. Unmittelbare Effekte dieser Maßnahme lassen sich zweifelsfrei beobachten, wobei die tatsächliche und vor allem nachhaltige Korrektur der knöchernen Deformität bisher noch nicht gezeigt werden konnte.

22.2

Kielbrust

Pectus carinatum oder auch Hühner- bzw. Kielbrust ist das geometrische Gegenteil der Trichterbrust. Diese Deformität ist zwar viel seltener, tritt aber genau wie Pectus excavatum bei Jungen häufiger auf als bei Mädchen. Außerdem unterscheidet sich die Kielbrust von der Trichterbrust auch dadurch, dass sie meistens erst mit Einsetzen der Pubertät sichtbar wird. Aber auch ihre Ätiologie ist unbekannt und prophylaktische Maßnahmen darum nicht möglich. Pathogenese. Der Pathomechanismus, der zur Deformierung der Thoraxvorderwand führt, ist bei beiden Formen prinzipiell ähnlich, verläuft aber bei der Kielbrust invers zur Trichterbrust. Das Wachstum entlang der sternokostalen Knorpelverbindung verläuft inadäquat und führt im Gegensatz zum Pectus excavatum zu einer nach außen gerichteten Verschiebung des Sternums. Wenn das überschießende Wachstum nicht seitengleich erfolgt, rotiert das Brustbein in seiner Längsachse und die Deformität erscheint asymmetrisch. Derselbe Mechanismus kann auch eine Rotation des Corpus sterni in der Querachse bedingen, was dann zu einer stärkeren Protrusion der Sternumspitze führt. Begleitprobleme. Mechanische Beeinträchtigungen der kardiopulmonalen Funktion werden bei der Kielbrust nicht beschrieben und darum für eine Indikation zur Korrektur auch nicht diskutiert. Allerdings werden bei diesen Patienten häufiger kongenitale Herzvitien beobachtet. Therapie. Die Therapie der Kielbrust indiziert sich ausschließlich nach kosmetischen Kriterien und sollte erst nach Abschluss des Wachstumsschubs erfolgen. Es darf dabei nicht unterschätzt werden, dass genau wie bei Patienten

235 22.3 · Weitere Toraxdeformitäten

mit Pectus excavatum auch die Kielbrust einen erheblichen und nachteiligen Einfluss auf die psychosoziale Entwicklung des Betroffenen haben kann, sodass die formal kosmetisch indizierte Operation im Leben des Patienten meistens einen wesentlich höheren Stellenwert hat. Die Operationsverfahren sind im Gegensatz zur Trichterbrust nicht so variabel. Minimalinvasive Techniken werden bereits beschrieben, die auf dem von Nuss entwickelten Vorgehen – Reposition des Sternums bei erhaltener knöcherner Kontinuität – beruhen und dieses Verwahren quasi invers anwenden. Allerdings gibt es dazu bisher weder ein geeignetes Instrumentarium, noch aussagekräftige Berichte oder Studien, so dass offene Verfahren der aktuelle Standard sind. Dabei ist das Prinzip der Korrektur mit dem der offenen Operation einer Trichterbrust vergleichbar. Operationstechnik. Nachdem die Muskeln der vorderen

Thoraxwand von den Rippen abgelöst worden sind, werden diese vom Sternum getrennt und je nach Befund so gekürzt, dass sich das Sternum in der korrekten Position einfügen lässt. Dabei müssen bei der Kielbrust allerdings Rotationsfehler und Knickbildungen des Brustbeins häufiger korrigiert werden, so dass eine zusätzliche quere Sternotomie notwendig werden kann. Die Operation richtet sich im speziellen Fall nach Art und Ausmaß der Deformität und lässt dem Operateur einen entsprechenden Spielraum. Nach Kürzung der sternokostalen Verbindungen und der Rekonfiguration des Sternums wird das Ergebnis mit Metallimplantaten fixiert. Der postoperative Verlauf erfolgt dann analog zum Vorgehen bei der Trichterbrust. Die intra- und postoperativen Komplikationen sind ebenfalls mit denen der Trichterbrustkorrektur vergleichbar, allerdings sind Rezidive seltener und scheinen nur dann aufzutreten, wenn die Deformität falsch oder zu früh operiert worden ist. Konservative Maßnahmen. Auch konservative Verfahren erfahren eine Renaissance. Sie basieren auf dem Prinzip der externen Kompression und verwenden individuell angefertigte orthopädische Hilfsmittel (Brace-Behandlung).

22.3

Weitere Toraxdeformitäten

22.3.1

Poland-Syndrom

Diese seltene klinische Entität wird primär durch eine Hypo- oder Aplasie von Anteilen des Musculus pectoralis major definiert und manifestiert sich gemeinsam mit einer oder mehreren anatomischen Veränderungen des ipsilateralen Arms, der Hand oder der Thoraxwand. Wenn beim Poland-Syndrom eine oder mehrere Rippen fehlen, beginnt die numerische Aplasie immer an der zweiten Rippe und führt dazu, dass die betroffene Seite des Thorax mehr oder weniger stark eingesunken ist. Die Funktion der Lungen ist

meistens nicht betroffen, so dass die Indikation zur operativen Korrektur wie bei den meisten Brustwanddeformitäten überwiegend aus ästhetischen Gründen gestellt wird. Operative Korrektur. Die stets offen durchzuführende Korrektur sollte nur in solchen Zentren vorgenommen werden, die über entsprechende Erfahrung auf diesem Gebiet verfügen. Nicht angelegte Rippen können durch autologen Knochen ersetzt und partiell mit dem Musculus latissimus dorsi plastisch gedeckt werden. Die Korrektur von kontralateralen Deformitäten des Thorax und Rotationsfehlstellungen des Sternums muss sich dabei an der jeweiligen Konstellation orientieren und bedarf einer individuellen Operationsplanung. Der richtige Zeitpunkt für diese komplexe Korrektur ist erst nach Abschluss des Wachstums gegeben. Außerdem sollten sich Patient und Operateur vorher darüber verständigen, dass gerade ausgeprägte Deformitäten nur partiell korrigiert werden können. Die Erwartungshaltungen beider beteiligter Parteien müssen vorher gut aufeinander abgestimmt sein, um mögliche Enttäuschungen über das definitive Operationsergebnis zu vermeiden.

22.3.2

Jeune-Syndrom

Die wesentliche Fehlbildung dieses seltenen Syndroms besteht neben gelegentlicher Nierendysplasie, Retinadegeneration, Malabsorption, Leberdysplasie, Herzfehlern und Zwergwuchs in einem zu kleinen und steifen knöchernen Thorax schon intrauterin durch mangelndes Wachstum aufgrund einer Chondrodysplasie. Sekundär besteht bereits früh eine Hypoplasie beider Lungen, so dass die Mehrzahl der betroffenen Kinder in der frühen Säuglingszeit verstirbt. Operative Korrektur. Bei länger lebenden Kindern mit weniger ausgeprägter Form geht es darum, chirurgisch eine Erweiterung des knöchernen Thorax zu bewerkstelligen. Die wurde bisher vor allem durch wiederholte Sternotomien oder ventrale Durchtrennung der Rippenansätze versucht. Neuerdings besteht die Möglichkeit, durch verstellbare, an den Rippen angebrachte Implantate (»vertical expandable prosthetic titanium rib«, VEPTR) allmählich den knöchernen Thorax aufzudehnen, um mehr Platz für die wachsende Lunge zu schaffen. Es bleibt zu hoffen, dass hiermit in Zukunft ein längeres Überleben dieser Kinder erreicht werden kann.

22.3.3

Sternumdefekte

Im Vergleich zu den anderen thorakalen Deformitäten sind Defekte des Sternums eher selten. Die ausgeprägteste Form dieses Mittelliniendefekts ist die sog. Cantrell-Penta-

22

236

Kapitel 22 · Fehlbildungen und Tumoren der Thoraxwand

logie, bei der die Sternumspalte eine Ektopie des Herzens

22

bedingt. Außerdem bestehen Defekte des Perikards, des vorderen Zwerchfells und der Bauchwand sowie diverse kongenitale Herzfehlern. Diese schwere Missbildung ist allerdings die Ausnahme, bei der mehrere klinische Manifestationen der Sternumspalte gleichzeitig auftreten. Prinzipiell unterscheidet man 4 verschiedene Typen, die allerdings auch kombiniert auftreten oder sich partiell überlappen können. Thorakale Ektopie des Herzens. Bei der isolierten thoraka-

len Ektopie besteht eine partielle oder auch komplette Spalte des distalen Sternums, wobei das Herz ohne Deckung durch anderes Gewebe frei liegt. Mögliche Herzfehler können die ohnehin ungünstige Prognose dieser Patienten verschlechtern. Ziel der Behandlung ist die zunächst plastische Deckung des freiliegenden Herzens, ohne dass dieses durch Druck von außen in seiner Funktion behindert wird. Paradoxerweise kann es auch bei der thorakalen Ectopia cordis zu einem Prolaps von intraabdominellen Organen kommen, die aber von einer assoziierten Omphalozele unterschieden werden müssen, da in diesen Fällen kein abdomineller Defekt assoziiert ist. Zervikale Ektopie des Herzens. Eine eigenständige Form

der Sternumspalte ist die zervikale Ectopia cordis, bei der das Herz über eine proximalen Fusionsdefekt des Brustbeins prolabiert und dabei gemeinsam mit kraniofazialen Missbildungen auftreten kann. Dieser Defekt ist so schwerwiegend, dass eine erfolgreiche Therapie sehr unwahrscheinlich ist. Thorakoabdominelle Ektopie des Herzens. Die thorako-

abdominelle Ectopia cordis ist ein ausgedehnter Mittelliniendefekt und imponiert wie eine kraniale Omphalozele, die sich in die untere Thoraxapertur erstreckt. Dabei ist das Herz ebenso wie die abdominellen Organe mit einem Omphalozelensack bzw. häutigen Anteilen bedeckt. Auch bei diesen Kindern können kongenitale Herzfehler vorliegen. Das Therapiekonzept entspricht dem Vorgehen bei der klassischen Omphalozele. Es wird zunächst ein primärer Verschluss der Haut angestrebt, um Infektionen zu vermeiden. Mögliche Herzfehler werden erst sekundär operiert und auch die plastische Rekonstruktion der Bauchwand ist erst dann indiziert, wenn die Kinder sich langfristig stabilisiert haben. Die Prognose dieser kombinierten Form eines Mittelliniendefekts ist besser als bei den isolierten Sternumspalten. Sternum bifidum. Die unkomplizierte Sternumspalte oder

auch Sternum bifidum ist der Defekt mit der günstigsten Prognose. In dieser Gruppe ist immer nur der kraniale Teil des Brustbeins betroffen, wobei sich das Herz, im Gegensatz zu der oben genannten zervikalen Ectopia cordis, in seiner typischen Position befindet und der Defekt mit

Haut gedeckt ist. Assoziierte Herzfehler sind eher selten, klinische Symptome bestehen in der Regel nicht. Die operative Korrektur sollte zwischen dem 1. und 12. Lebensmonat erfolgen und verläuft meistens ohne weitere Komplikationen.

22.4

Tumoren der Thoraxwand

Bei Kindern sind primäre Tumoren der Thoraxwand meisten mesenchymalen Ursprungs und in der Regel benigne. Dennoch werden sie zur definitiven Beurteilung ihrer Dignität und bei großen Tumoren auch aus funktionellen und kosmetischen Gründen meistens reseziert.

Gutartige Tumoren In der Neugeborenenperiode hat hier vor allem das mesenchymale Hamartom der Thoraxwand eine gewisse Bedeutung. Dieses tritt meist als großer, ein- oder beidseitiger Tumor in Erscheinung, der die Atmung deutlich beeinträchtigen kann. Mesenchymale Hamartome können solide oder zystische Areale haben, wachsen vor allem während der Fetalzeit und der frühen Säuglingsperiode, scheinen danach aber meistens eine konstante Größe zu behalten. In den meisten Fällen werden sie reseziert. Erscheint dieses Vorgehen jedoch beim jungen Säugling zu gefährlich und besteht eine ausreichende Atmung, kann auch abgewartet werden, bis das Kind älter und größer wird, so dass das Hamartom bei gleichbleibender Größe weniger riskant entfernt werden kann. Wegen einzelner bekannter Fälle von später maligner Entartung sollte jedoch irgendwann eine Resektion erfolgen. Weitere gutartige Veränderungen sind Lipome und Lipoblastome sowie Hämangio- und Lymphangiome, deren Behandlung von der Lokalisation unabhängig ist und sich prinzipiell nicht von den jeweiligen Therapierichtlinien unterscheidet (7 Kap. 19).

Bösartige Tumoren Für ein primäres Auftreten maligner Tumoren ist die Thoraxwand eine untypische Lokalisation. Trotzdem werden primitive neuroektodermale Tumoren (Askin-Tumoren), Rhabdomyo-, Ewing-, Osteo-, Klarzell und Chondrosarkome beschrieben (7 Kap. 47). Außerdem können lokale Manifestationen von Burkitt-Lymphome (7 Kap. 48) und Leukämien auch an der Thoraxwand auftreten. Das gleiche gilt auch für hämatogen streuende sowie Kontaktmetastasen vieler anderer Tumoren im Kindesalter. Deren Diagnose und Therapie soll an dieser Stelle nicht erörtert werden und findet sich in den entsprechenden onkologischen Kapiteln. Ewing-Sarkom. Das Ewing-Sarkom ist jedoch der häufigste

maligne Rippentumor des Kindes- und Jugendalters vor allem zwischen dem 10. und 18. Lebensjahr. Dabei kom-

237 22.4 · Tumoren der Thoraxwand

men über 10% aller Ewing-Sarkome in der Thoraxwand vor. Die bildgebende Diagnostik mit Sonographie, Röntgen, CT und ggf. MRT kann bereits den Verdacht auf einen malignen Tumor nahe legen, jedoch bedarf es wegen der wichtigen Differenzialdiagnose zur unspezifisch bakteriellen oder zur tuberkulösen Osteomyelitis, wie auch für die histologische Diagnose immer einer Biopsie. Das EwingSarkom gehört zu den rasch wachsenden, embryonalen, klein-rundzelligen Malignomen und spricht gut auf Chemotherapie und Bestrahlung an. > Eine primäre Resektion des Ewing-Sarkoms erscheint nur selten indiziert, sie wird in der Regel nach einer Induktionschemotherapie gemäß dem entsprechenden Therapieprotokoll durchgeführt. Dann sollte sie aber radikal erfolgen, um eine Strahlentherapie mit hoher Dosis (Lungenschäden!) zu vermeiden.

Hierfür sollte unbedingt der initiale Biopsiekanal sowie die ursprünglich befallenen Rippen komplett reseziert werden. Deshalb ist für die Operationsplanung immer auch die initiale Tumorausdehnung zu berücksichtigen. Osteosarkome. Primäre Osteosarkome von Rippen, Skapu-

la und Klavikula sind sehr viel seltener und kommen nur bei ca. 1% aller Osteosarkompatienten vor. Auch bei diesem Tumor ist die radikale Resektion die wirksamste therapeutische Maßnahme, jedoch wird diese ebenfalls in den meisten Fällen nach einer in der Regel wirksamen neoadjuvanten Chemotherapie und entsprechender Tumorregression durchgeführt. Heute liegen bei beiden Tumoren die 5-Jahres-Überlebensraten für Patienten ohne Fernmetastasen bei 60–70%. Operative Therapie. Prinzipiell erfolgt die operative Therapie bei benignen und malignen Tumoren den allgemeinen Empfehlungen chirurgischen Vorgehens. Die gutartigen Tumoren sollen so entfernt werden, dass der verbleibende Defekt möglichst klein bleibt, während bei malignen Prozessen die chirurgische Radikalität das Ziel der Intervention ist. Kleine Defekte werden entweder durch die Mobilisation benachbarten Gewebes verschlossen, während ausgedehnte Resektionen mit Fremdmaterial und/ oder mobilisierten Muskellappen wie dem Musculus latissimus dorsi gedeckt werden. Leider gibt es keine allgemeinverbindlichen Empfehlungen, wie viele benachbarte Rippen entfernt werden dürfen, ohne die Stabilität des Thorax und damit auch die Atmung zu kompromittieren. Eigene Erfahrungen haben gezeigt, dass auch nach der Resektion von 4 benachbarten Rippen langfristig keine Komplikationen auftreten und ein zur Deckung verwendeter Goretex-Patch durch Bindegewebe sekundär überwachsen und stabilisiert wird und dass die Thoraxwand an der betreffenden Stelle auch nach Jahren fest und widerstandsfähig war.

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22

238

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Kapitel 22 · Fehlbildungen und Tumoren der Thoraxwand

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23

23 Ösophagusfehlbildungen und -erkrankungen B. Ure, J. Dingemann

23.1

Embryologie und Anatomie des Ösophagus – 239

23.2

Angeborene Fehlbildungen – 240

23.2.1 23.2.2

Ösophagusatresie – 240 Ösophagusatresie mit distaler tracheoösophagealer Fistel – 242 Ösophagusatresie ohne Fistel/langstreckige Atresie – 246 H-Fistel ohne Atresie – 247 Lanryngotracheoösophageale Spalte – 247 Kongenitale Ösophagusstenose – 248 Ösophagusduplikatur – 249 Gefäßring/doppelter Aortenbogen – 249

23.2.3 23.2.4 23.2.5 23.2.6 23.2.7 23.2.8

23.3

Funktionelle Erkrankungen des Ösophagus – 249

> Fehlbildungen und andere Erkrankungen der Speiseröhre im Kindesalter sind außerordentlich vielfältig. Für den Kinderchirurgen steht die rekonstruktive Ösophaguschirurgie im Vordergrund. Meist gilt die Maxime, dass der eigene Ösophagus die beste Lösung für das Kind darstellt.

23.1

Embryologie und Anatomie des Ösophagus

Embryogenese. Der Ösophagus geht embryologisch aus dem Vorderdarm hervor. Um den 26. Gestationstag kommt es zu einer Aussprossung aus seiner ventralen Seite, die sich zum Tracheobronchialbaum entwickelt. Durch die Interaktion zwischen Entoderm, Mesoderm, zahlreichen Genen und Transkriptions- und Wachstumsfaktoren kommt es zur Differenzierung des Entoderms in tracheobronchiale Strukturen und den Ösophagus. Nicht eindeutig geklärt ist, ob die Trennung beider Organe auf rasches Wachstum des respiratorischen Entoderms oder – nach initial gemeinsamem Wachstum – auf einen aktiven Separationsprozess zurückzuführen ist. Durch Fehlsteuerungen dieses Prozesses sind die verschiedenen Formen der Ösophagusatresie, tracheale Knorpelanlagen im Ösophagus, zystische Ösophagusduplikaturen und bronchogene Zysten erklärbar.

23.3.1 23.3.2 23.3.3

Divertikel – 249 Achalasie – 249 Sklerodermie – 250

23.4

Erworbene Erkrankungen des Ösophagus – 251

23.4.1

Chemische und mechanische Schädigungen des Ösophagus – 251 Ösophagusstriktur – 252 Ösophagusperforation und -ruptur – 252

23.4.2 23.4.3

23.5

Ösophagusersatzverfahren

23.5.1 23.5.2 23.5.3

Koloninterponat – 254 Magenhochzug – 255 Weitere Ösophagusersatzverfahren – 255

– 253

Literatur – 256

Histologie. Der histologische Aufbau der Ösophaguswand,

bestehend aus Tunica mucosa, Tela submucosa, Tunica muscularis und Tunica adventitia, entspricht im Wesentlichen dem des übrigen Verdauungsapparates. Lediglich eine nicht im gesamten Ösophagus vorliegende Tunica serosa unterscheidet das Organ im Aufbau von Magen und Darm. Zudem besteht die Tunica muscularis im oberen Drittel des muskulären Organs aus quergestreifter und damit willkürlich innervierter Muskulatur und erst in den unteren zwei Dritteln aus glatter Muskulatur mit autonomer Kontrolle. Anatomische Einteilung. Die Einteilung des Ösophagus in Pars cervicalis, thoracica und abdominalis ergibt sich aus dem anatomischen Verlauf des Organs in diesen Kompartimenten. Direkte topographische Lagebeziehungen bestehen in der Pars cervicalis zur Trachea, der Gl. thyroidea und dem N. laryngeus recurrens, in der Pars thoracica zur Trachea, der Wirbelsäule dorsal, der rechten Lunge auf der rechten Seite, der Herzhinterwand ventral und der Aorta descendens auf der linken Seite, so dass Erosionen oder Penetrationen durch Fremdkörper oder Verätzungen typischerweise in diese Strukturen erfolgen. Nach dem Zwerchfelldurchtritt am Hiatus oesophageus unterkreuzt die Pars abdominalis den linken Leberlappen.

240

23

Kapitel 23 · Ösophagusfehlbildungen und -erkrankungen

Innervation. Die Innervation des Ösophagus erfolgt im Halsteil über die Rr. oesophagei des N. laryngeus recurrens, in den distalen Anteilen durch den N. vagus und den Truncus sympathicus. Der Halsanteil des Ösophagus erhält arterielles Blut aus der A. subclavia und der A. thyroidea inferior, der thorakale Anteil aus den Rr. oesophagei aortae und der abdominale Anteil aus der A. phrenica inferior und A. gastrica sinistra. Ausgedehnte Mobilisationen des mittleren Organanteils im Rahmen chirurgischer Eingriffe sind deshalb mit dem Risiko einer Minderdurchblutung verbunden. Das venöse Blut fließt, analog zum arteriellen System, über die Vv. thyroiedea inferiores, die V. azygos und V. hemiazygos und die V. gastrica sinistra ab. > Die drei physiologischen Engstellen des Ösophagus, der Ösophagusmund, die Aorten- und Zwerchfellenge sind die Prädilektionsstellen für den Verhalt von Fremdkörpern oder Nahrungsmittelboli.

23.2

Angeborene Fehlbildungen

23.2.1

Ösophagusatresie

Pathogenese, Epidemiologie, Klassifikation Pathogenese. Die Pathogenese der Ösophagusatresie ist

ungeklärt. Meist handelt es sich um eine spontan auftretende Fehlbildung, so dass ein multifokales Geschehen anzunehmen ist, an dem verschiedene Gene beteiligt sind. Anhand von Tiermodellen wie dem Adriamycin Rattenmodell und einem Mausmodell ist es gelungen, die Stadien der Fehlbildungsentwicklung besser zu verstehen. Angenommen wird, dass bei der Ösophagusatresie der Teilungsprozess von Trachea und Ösophagus unvollständig erfolgt. Diskutiert werden ursächlich ein vermindertes Auswachsen der beiden Organe und das Ausbleiben eines aktiven Trennungsprozesses. In diesem Prozess scheint einer fehlenden Expression des Entwicklungsgens »sonic hedghog« (SHH) und Apoptosevorgängen eine besondere Bedeutung zuzukommen. Epidemiologie. Mit einer Inzidenz von 1 auf 2500–3000 Neugeborene handelt es sich um eine häufigere Fehlbildung. Der Anteil an syndromalen und familiären Formen beträgt unter 1%, doch gehen Chromosomenanomalien (Trisomie 18 und 21) sowie Deletionen auf den Chromosomen 17 und 22 mit einem erhöhten Risiko für eine Ösophagusatresie einher (Spitz 2005). Assoziierte Fehlbildungen bestehen bei etwa 50% der betroffenen Patienten und werden unter dem Begriff VACTERL-Assoziation zusammengefasst (. Tab. 23.1). Diese typische Kombination von Fehlbildungen ist selten in vollem Umfang ausgebildet (. Tab. 23.2), so dass die VACTERL-Assoziation meist nur zwei oder drei der aufgeführten Organysteme betrifft.

. Tab. 23.1. Assoziierte Fehlbildungen bei Ösophagusatresie Betroffenes Organsystem

% Patienten

Kardiovaskuläres System

35

Gastrointestinaltrakt

15

Nervensystem

5

Urogenitaltrakt

5

Skelett

2

Insgesamt

50

. Tab. 23.2. VACTERL-Assoziation: Typische Kombination von Fehlbildungen folgender Bereiche V

Vertebral

A

Anorektal

C

Cardial

T

Tracheal

E

(O)esophageal

R

Renal

L

Extremitäten (»limb«)

Klassifikation. Mehrere Klassifikationen der Ösophagusatresie kommen zur Anwendung. In der Einteilung, die Vogt 1929 vorstellte, werden die Typen I–III mit unterschiedlichen Fistelverläufen unterschieden (. Abb. 23.1). Weitere Klassifikationen definieren bis zu 10 Haupt- und zahlreiche Untertypen. In der angelsächsichen Literatur wird häufig die Klassifikation von Gross verwendet, die als wesentliche Aspekte die Distanz der Stümpfe und den Verlauf einer oberen und unteren tracheoösophagealen Fistel berücksichtigt (Gross 1953). Bei etwa 90% der betroffen Neugeborenen besteht eine proximale Atresie mit ausschließlich distaler tracheoösophagealer Fistel, wobei die Fistel im mittleren bis unteren Drittel der Trachea bis zu Karina und in seltenen Fällen weiter distal in einen Bronchus mündet. Die isolierte Atresie ohne Fistel und mit meist großer Distanz, stellt die zweithäufigste Form bei 5% der Neugeborenen dar. Eine langstreckige Ösophagusatresie ist am zutreffendsten definiert durch eine Distanz der Stümpfe von mehr als 4 Wirbelkörpern. Die tracheoösophageale Fistel ohne Atresie, die sog. H-Fistel, wird in 2–4% der Fälle verzeichnet. Andere Formen, insbesondere solche mit einer oberen und unteren Fistel, machen weniger als 1% der Ösophagusatresien aus. Eine weitere Klassifikation etablierte Spitz durch eine Einteilung in Risikogruppen (Spitz 1994). Die Überlebensprognose wird anhand des Geburtsgewichts und kardialer Fehlbildungen eingeschätzt (. Tab. 23.3). Die Überlebens-

241 23.2 · Angeborene Fehlbildungen

. Abb. 23.1. Einteilung der Ösophagusatresie nach Vogt. (Aus Höllwarth u. Zaupa 2006)

wahrscheinlichkeit für die Gruppe I mit einem Geburtsgewicht >1500 g ohne kardiale Fehlbildungen beträgt 97%, dagegen für die Gruppe III mit einem Geburtsgewicht <1500 g und einer schweren kardiale Fehlbildungen lediglich 22%.

Klinik und Diagnostik Der Verdacht auf eine Ösophagusatresie ergibt sich sonographisch ab der 18. Gestationswoche aufgrund einer fehlenden Magenblase. Hinweisend ist zudem ein Polyhydramnion und ein sonographisch erweitert darstellbarer oberer Ösophagusblindsack. In über 80% der Fälle wird die Verdachtsdiagnose während der Schwangerschaft nicht gestellt. Postnatal kommt es innerhalb der ersten Lebensstunden zu schaumigem Speicheln aus Mund und Nase. Husten und Anzeichen einer respiratorischen Insuffizienz sind be-

. Tab. 23.3. Klassifikation der Ösophagusatresie anhand von Risikogruppen nach Spitz Gruppe I

Geburtsgewicht >1500 g, keine kardialen Fehlbildungen

Gruppe II

Geburtsgewicht <1500 g oder schwere kardiale Fehlbildung

Gruppe III

Geburtsgewicht <1500 g und schwere kardiale Fehlbildung

dingt durch die Aspiration von Speichel und Magensaft. Das Abdomen kann durch die Luftfüllung des Magens über die distale tracheoösophageale Fistel gebläht imponieren. Eine Zyanose weist auf eine respiratorische Insuffizienz oder eine kardiale Fehlbildung hin. Die Diagnose wird durch einen federnden Widerstand beim Vorschieben einer Magensonde gestellt, wobei eine rigide Sonde zu bevorzugen ist, um ein Aufrollen der Sonde im oberen Ösophagusstumpf zu verhindern. In sehr seltenen Fällen kann die Sonde über die Trachea und die untere Fistel in den Magen gelangen und so einen intakten Ösophagus vortäuschen. ! Cave Bei Verdacht auf eine Ösophagusatresie ist die Sondierung des Ösophagus mit einer rigiden Magensonde obligat. Das Aufrollen einer flexiblen Sonde im oberen Ösophagusstumpf oder eine Fehlplatzierung über die Trachea und die untere Fistel in den Magen kann einen intakten Ösophagus vortäuschen.

Die Röntgendiagnostik umfasst ein thorakales und abdominelles Röntgenübersichtsbild mit liegender röntgendichter Magensonde, deren Spitze das untere Ende des oberen Blindsacks markiert. Der Nachweis einer distalen tracheoösophagealen Fistel erfolgt indirekt durch die Luftfüllung des Magens (. Abb. 23.2). Bei einer Atresie ohne Fistel sind in der Übersichtsaufnahme der Magen und Darm gaslos darstellbar (. Abb. 23.3). Eine Applikation wasserlöslichen

23

242

Kapitel 23 · Ösophagusfehlbildungen und -erkrankungen

23

. Abb. 23.2. Ösophagusatresie mit unterer Fistel. Die Röntgenübersichtsaufnahme zeigt den oberen Blindsack und die Luftfüllung des Magens

. Abb. 23.3. Ösophagusatresie ohne Fistel. Die Röntgenübersichtsaufnahme zeigt die Sonde im oberen Blindsack ohne Luftfüllung des Magens

Kontrastmittels in den oberen Blindsack ist nicht indiziert und lediglich bei zweifelhaften Befunden zu diskutieren. Der Nachweis assoziierter Fehlbildungen des Skelettsystems, insbesondere der Wirbelsäule und der Rippen gelingt anhand der Röntgenübersichtsaufnahme. Obligat ist eine Echokardiographie zum Ausschluss kardialer Fehlbildungen und einer rechtsseitig deszendierenden Aorta, die bei etwa 2% der Fälle vorliegt. Die Abdominal- und Urogenitalorgane sind sonographisch hinsichtlich assoziierter Fehlbildungen zu beurteilen.

Distension des Magens vermindert. Die routinemäßige Intubation und maschinelle Beatmung sind nicht indiziert, doch

Übersicht Diagnostik bei Verdacht auf Ösophagusatresie 4 Röntgen Thorax/Abdomenübersicht mit liegender Ösophagussonde 4 Echokardiographie 4 Sonographie der Abdominalorgane, Nieren und ableitenden Harnwege

Praöperatives Management Das präoperative Management beinhaltet die Einlage einer »Schlürfdrainage« mit kontinuierlichem Sog von 10–15 cm H2O in den oberen Blindsack, um der Aspiration von Speichel und Magensaft und einer konsekutiven Pneumonie vorzubeugen. Eine intravenöse antibiotische Therapie ist obligat. Es wird postuliert, dass eine Bauchlage die luftbedingte

bei Frühgeborenen mit respiratorischer Insuffizienz frühzeitig einzuleiten. Hierbei ist der Trachealtubus möglichst distal der tracheoösophagealen Fistel zu platzieren.

23.2.2

Ösophagusatresie mit distaler tracheoösophagealer Fistel

Erste operative Therapieversuche der Ösophagusatresie wurden ab 1920 berichtet, der erste überlebende Patient mit Gastrostomie, zervikaler Ösophagostomie und sekundärer Fistelligatur durch Leven und Ladd 1939. Die erste primäre Anastomose publizierte Haight 1943. Der Zeitpunkt der Operation richtet sich nach dem Typ der Fehlbildung und dem Zustand des Kindes. Bei kardiorespiratorisch stabilem Kind erfolgt die Operation elektiv innerhalb der ersten 24 Lebensstunden. Eine Notfallindikation zur Thorakotomie und unverzüglichen Fistelligatur besteht bei massiver Luftfüllung des Magens und Darms über die distale Fistel mit Verschlechterung der respiratorischen Situation und der Gefahr einer Magenruptur. Das Prinzip der operativen Therapie besteht aus der Ligatur der Fistel und der primären Rekonstruktion des Ösophagus. Der Eingriff kann über eine Thorakotomie oder minimalinvasiv erfolgen. Eine präoperative Bronchoskopie zum Ausschluss einer oberen Fistel ist zu empfehlen,

243 23.2 · Angeborene Fehlbildungen

doch gelingt der bronchoskopische Fistelnachweis nicht immer. Stets erfolgt der Zugang von rechts thorakal, lediglich bei einer rechts deszendierenden Aorta, die bei ca. 2% der Neugeborenen besteht, von der linken Körperseite.

Konventionelle Fisteldurchtrennung und Ösophagusanastomose Vorbereitung. Der Patient wird auf der linken Körperseite gelagert. Der rechte Arm kann in Abduktionstellung und 90°-Flexion im Ellenbogengelenk über dem Kopf fixiert werden. Über einen posterolateralen Zugang werden Brustund Schultermuskulatur knapp unterhalb der Skapulaspitze unter Schonung des N. thoracicus longus durchtrennt. Der Zugang zum Thorax erfolgt durch den vierten Interkostalraum. Alternativ kann das vordere Periost der vierten Rippe durchtrennt, die Rippe aus dem Periostschlauch gelöst und reseziert werden, wonach durch das hintere Periost in die Thoraxhöhle eingegangen wird. Operationstechnik. Das weitere Vorgehen geschieht in der Regel extrapleural durch stumpfes Abschieben der Pleura parietalis von der Thoraxwand und den Wirbelkörpern bis zur Darstellung des Mediastinums. Als Vorteil des extrapleuralen Vorgehens gilt die Verhinderung der Ausbreitung einer Infektion in der Pleurahöhle bei einer Leckage, doch ist dieser nicht belegt. Eine Ligatur und Durchtrennung der V. azygos erleichtert die Exposition, muss aber nicht regelhaft erfolgen. Es wird postuliert, dass die Durchtrennung der V. azygos mit einer erhöhten Rate an postoperativen pulmonalen Infektionen einhergeht (Upadhyaya et al. 2007). Der distale Ösophagus mit der tracheoöosophagelen Fistel wird dorsal der V. azygos dargestellt und unter Erhaltung des N. vagus, der als Leitstruktur fungiert, sparsam mobilisiert. Die Identifikation des proximalen Blindsacks im oberen Mediastinum wird durch das Vorschieben der von oral eingebrachten Sonde durch den Anästhesisten erleichtert. Bei der Trennung des oberen Blindsacks von der Trachea ist eine obere tracheoösophageale Fistel auszuschließen. . Abb. 23.4. Ösophagusanastomose. Zirkuläre Einzelknopfnähte mit Vorlegung der Hinterwandnähte

> Leitstrukturen bei der Darstellung des distalen Ösophagus sind die V. azygos und der N. vagus.

Die Mobilisation des distalen Ösophagus erfolgt sparsam, bis eine weitgehend spannungsfreie Ösophagusanastomose möglich ist. Die tracheoösophageale Fistel wird trachealseits mit einer resorbierbaren Durchstichligatur versorgt, danach kann der Ösophagus abgetrennt werden. Nach Eröffnung des oberen Blindsackes wird eine End-zu-EndAnastomose mit resorbierbarem Nahtmaterial der Stärke 5-0 oder 6-0 in Einzelknopftechnik zunächst im Bereich der Hinterwand ausgeführt. Die Vorderwand wird nach Vorbringen der im oberen Stumpf liegenden Sonde bis in den Magen vervollständigt (. Abb. 23.4). Die Anlage einer Throraxdrainage ist nicht obligat, aber bei einer unter Spannung stehenden Anastomose empfehlenswert. Zur Verbesserung der Adaptation der Ösophagusstümpfe bei großer Spannung sind Methoden wie die zirkuläre Myotomie des oberen Ösophagus oder die Lappenplastik des oberen Blindsackes beschrieben. Inwiefern diese Techniken tatsächlich eine Ösophagusverlängerung erzielen und nicht mit einer erhöhten Leckage- und Stenoserate einhergehen, ist ungeklärt, so dass diese nicht grundsätzlich empfohlen werden können. Bei großer Spannung der Anastomose ist eine Muskelrelaxation und Nachbeatmung für bis zu 5 Tagen ratsam.

Thorakoskopische Fisteldurchtrennung und Ösophagusanastomose In Kliniken mit entsprechender Expertise kann die Operation thorakoskopisch erfolgen. Die operative Strategie unterscheidet sich abgesehen vom Zugang prinzipiell nicht von der konventionellen Operation. Eine seitengetrennte Beatmung ist nicht erforderlich. Eine Lagerung des Neugeborenen mit hoch- und 30° ventralseitig gelagertem Oberkörper erleichtert die Exposition. Der 3- oder 5-mm-Optiktrokar wird kaudal der Skapulaspitze eingebracht (. Abb. 23.5). Der CO2-Insufflati-

23

244

Kapitel 23 · Ösophagusfehlbildungen und -erkrankungen

bedingter funktioneller Beeinträchtigungen, wie Bewegungseinschränkungen der Schulter oder Wirbelsäulendeformitäten (Holcomb et al. 2005).

Postoperatives Vorgehen

23 . Abb. 23.5. Trokar- und Instrumentenpositionierung bei der thorakoskopischen Versorgung einer Ösophagusatresie. (Aus Bax et al. 2008)

Eine perioperative antibiotische Prophylaxe ist für 5 Tage postoperativ zu empfehlen. Ab dem ersten postoperativen Tag kann über die transanastomotische Magensonde Nahrung appliziert und ab dem 3. bis 5. Tag mit der oralen Nahrungsapplikation begonnen werden. Falls die Anastomosierung unter großer Spannung erfolgte, kann eine Muskelrelaxation und Nachbeatmung für bis zu 5 Tagen mit verzögertem Nahrungsaufbau indiziert sein. Eine Routinekontrastdarstellung zum Ausschluss einer Leckage oder Stenose ist nicht erforderlich. Der Krankenhausaufenthalt beträgt bei unkompliziertem Verlauf 10–14 Tage.

Komplikationen

. Abb. 23.6. Die thorakoskopische Ösophagusanastomose wird mit intrakorporaler Knotentechnik ausgeführt

onsdruck kann in Abhängigkeit vom kardiozirkulatorischen Zustand des Kindes 5–8 mmHg betragen. Häufig bedarf es einer Adaptationsphase von mehreren Minuten, bis ein ausreichender Kollaps der Lunge eintritt und der Kapnothorax toleriert wird. Über zwei Arbeitstrokare, welche in Form eines gleichschenkligen Dreiecks in kranialer Richtung brust- und rückenwärts zu positionieren sind, werden die Ösophagusstümpfe mobilisiert, wobei auch bei der thorakoskopischen Technik eine Durchtrennung der V. azygos nicht obligat ist. Analog zum konventionellen Vorgehen erfolgt die Durchstichligatur und Durchtrennung der Fistel. Die ersten Nähte der Anastomose können vor der Eröffnung des oberen Blindsackes vorgelegt werden, um ein Adaptation der Stümpfe zu erleichtern. Die Anastomose wird über der in den Magen vorgeschobenen Sonde mit intrakorporaler Knotentechnik vervollständigt (. Abb. 23.6). Die Anlage einer Thoraxdrainage ist ebenfalls nicht obligat. Die postulierten Vorteile des thorakoskopischen Vorgehens sind eine raschere Rekonvaleszenz, ein besseres kosmetische Ergebnis und die Vermeidung thorakotomie-

Hauptkomplikationen im frühen postoperativen Verlauf sind die Anastomosenleckage, die Ösophagusstenose und das Fistelrezidiv. Im Langzeitverlauf stehen die gastroösophageale Refluxkrankheit, die Tracheomalazie und die Motilitätsstörung des Ösophagus mit Dysphagie im Vordergrund (. Tab. 23.4). Zu einer Anastomosenleckage mit Mediastinitis und Thoraxempyem kommt es innerhalb der ersten postoperativen Tage bei bis zu 10–20% der Patienten. Die Diagnose wird radiologisch mittels Kontrastmittelapplikation gestellt (. Abb. 23.7). Nahezu immer gelingt eine konservative Therapie, die eine vollständige parenterale Ernährung über 2–3 Wochen und eine antibiotische Therapie beinhaltet. Empyeme erfordern die Einlage einer Thoraxdrainage. Lediglich bei ausgedehntem Defekt der Anastomose ist in Ausnahmefällen eine Revision und der Versuch eine Rekonstruktion oder die Anlage eines Ösophagostomas zu diskutieren. Eine Ösophagusstenose mit unzureichender Nahrungsaufnahme, Gedeihstörung und aspirationsbedingten pulmonalen Symptomen kann bei mehr als der Hälfte der Fälle auftreten (. Abb. 23.8). Die Diagnose wird ebenfalls mittels Röntgenkontrastdarstellung gesichert. Die endoskopische Bougierung, gegebenenfalls im Rahmen wiederholter Sitzungen im Abstand von 2 oder mehr Wochen, ist die Therapie der Wahl. Ösophagusstenosen können auch im Langzeitverlauf Bougierungen erfordern, weshalb von zahlreichen Autoren in regelmäßigen Abständen, z. B. zunächst jährlich, eine Routineendoskopie empfohlen wird. Fistelrezidive sind bei bis zu 5–15% der Patienten beschrieben und häufig durch eine Anastomosenleckage mit Erosion des Ligaturbereichs bedingt. Die klinischen Zeichen beinhalten schaumiges Speicheln, Hustenattacken bei der Nahrungsaufnahme und rezidivierende Aspirationspneumonien. Ein Fistelrezidiv kann sich auch nach initial unkompliziertem Nahrungsaufbau einstellen und wird bisweilen über Jahre nicht erkannt. Die Fistel bleibt bei bis zu

245 23.2 · Angeborene Fehlbildungen

. Abb. 23.7. Ösophagusleckage 5 Tage nach primärer Anastomose (anschließend erfolgreiche konservativer Therapie)

50% der Kinder im Rahmen einer radiologischen Kontrastuntersuchung unerkannt, so dass bei Fistelverdacht stets eine bronchoskopische Diagnostik zu erfolgen hat. Die Rezidivfistel bedarf des operativen Fistelverschlusses, wobei intraoperativ die Identifikation der Fistel durch einen zuvor bronchoskopisch eingelegten Katheter erleichtert wird. Die Interposition eines Pleura- oder Perikardlappens zwischen Trachea und Ösophagus ist zur Rezidivprophylaxe zu empfehlen. Einzelerfolge sind für die endoskopische Fibrinkle-

. Tab. 23.4. Komplikationen nach primärer Anastomose einer Ösophagusatresie Inzidenz Frühkomplikationen

Spätkomplikationen

Anastomosenleckage

10–20%

Ösophagusstriktur

Bis 50%

Fistelrezidiv

5–15%

Gastroösophageale Refluxkrankheit

30–70%

Tracheomalazie

~10%

Motilitätsstörung des Ösophagus und Bolusereignisse

~60%

. Abb. 23.8. Ösophagusstenose 4 Wochen nach Anastomose einer Ösophagusatresie

bung nach vorheriger Anfrischung des Fistelkanals beschrieben, doch kann dieses Vorgehen mangels ausreichender Erfahrungen nicht generell empfohlen werden. Im Langzeitverlauf ist der gastroösophageale Reflux die häufigste Problematik. Er wird bei 30–70% der Patienten symptomatisch. Ursächlich wird eine Verkürzung des intraabdominellen Ösophagus durch die Anastomosenspannung und eine gleichzeitig bestehende Motilitätsstörung der Speiseröhre angeschuldigt. Hierdurch kommt es zur typischen Refluxsymptomatik mit Erbrechen, Dysphagie, rezidivierenden Atemwegsinfekten, Gedeihstörung und insbesondere Strikturen im Bereich der Anastomose. Die Standarddiagnostik beinhaltet eine Röntgenkontrastdarstellung, die 24-h-pH-Metrie und die Endoskopie mit Biopsieentnahme, da im Langzeitverlauf eine Barrett-Metaplasie des Ösophagus auszuschließen ist. Meist ist eine konservative Therapie mit Protonenpumpeninhibitoren oder H2-Blockern nicht erfolgreich, so dass eine Fundoplikatio erforderlich wird. Hinsichtlich der optimalen Manschettenform besteht Uneinigkeit. Die Nissen-Fundoplika-

23

246

Kapitel 23 · Ösophagusfehlbildungen und -erkrankungen

tio geht mit einem höheren Risiko der Dysphagie und thorakalen Manschettendislokation einher, die partielle Manschettenbildung in der Technik nach Thal oder Toupet mit einem höheren Rezidivrisiko. ! Cave

23

Bei einer postoperativen Gedeihstörung nach primärer Ösophagusanastomose sind eine Anastomosenstenose und eine gastroösophageale Refluxkrankheit auszuschließen.

Die Tracheomalazie ist definiert durch einen bronchoskopisch gesicherten exspiratorischen Kollaps der Trachea von mehr als zwei Dritteln des Lumens bei Spontanatmung (Spitz 1999). Ursächlich wird eine strukturelle Anomalie des knorpeligen Anteils der Trachea angeschuldigt, die bei bis zu 2/3 der Patienten mit Ösophagusatresie besteht. Zudem wird eine Kompression durch die anterior liegende Aorta oder einen dorsal liegenden dilatierten Ösophaguspouch diskutiert. Die Tracheomalazie führt zu einem typischen »bellenden« Husten, zu rezidivierenden Atemwegsinfekten und zum exspiratorischen Stridor mit Zyanoseanfällen bis hin zu lebensbedrohlichen Apnoezuständen. Sie weist im Laufe von Jahren eine spontane Regressionstendenz auf, so dass in den meisten Fällen keine Intervention erforderlich ist. Bei rezidivierenden Zyanosanfällen mit lebensbedrohlichen Zuständen wird überwiegend eine Aortosternopexie vorgenommen. Bei diesem Eingriff erfolgt die Pexie der vorderen Aorta an das dorsale Sternum, die über eine linksseitige Thorakotomie oder thorakoskopisch durchgeführt werden kann. Dies führt zur Anhebung des Aortenbogens mit einer Kompressionsentlastung der Trachea. Alternativ werden die passagere Einlage von Trachealstents und die Glossopexie diskutiert, doch liegen diesbezüglich keine Erfahrungen an ausreichenden Fallzahlen vor.

. Abb. 23.9. Röntgenkontrastdarstellung über die Gastrostomie. Darstellung des kurzen unteren Ösophagusstumpfes mit einer Distanz der Ösophagusstümpfe von >4 Wirbelkörpern

23.2.3

Ösophagusatresie ohne Fistel/langstreckige Atresie

Langzeitergebnisse/Lebensqualität Die Gesamtüberlebensrate von Kindern mit Ösophagusatresie und primärer Anastomose beträgt abhängig von der Risikokategorie weit über 90% (Spitz 1994). Die Prognose ist in erster Linie vom Schweregrad der assoziierten kardialen Fehlbildungen und einer etwaigen Frühgeburtlichkeit abhängig. Systematische Untersuchungen belegen, dass Erwachsene nach primärer Ösophagusanastomose eine ausgezeichnete Lebensqualität aufweisen (Ure et al. 1998). Spezifische Symptome wie Dysphagie, Bolusgefühl und rezidivierende Atemwegsinfekte sind innerhalb der ersten 10 Jahre bei bis zu 2/3 der Kinder nachweisbar und bilden sich hiernach in der Regel spontan zurück. Die im Langzeitverlauf gemessene Lebensqualität entspricht derjenigen der Normalbevölkerung, so dass in der Regel ein in allen Aspekten normales Leben geführt werden kann. Dennoch sollten alle Patienten mit einer Ösophagusatresie bis in das Erwachsenenalter einem Nachsorgeprogramm mit einer jährlichen klinischen Untersuchung und gegebenenfalls endoskopischen Diagnostik zugeführt werden.

Klinik und Diagnostik Erfahrungsgemäß liegt bei Neugeborenen mit einer Ösophagusatresie ohne radiologischen Nachweis von Luft im Magen-Darm-Trakt eine lange Distanz der Stümpfe vor (. Abb. 23.9). Die Definition einer langstreckigen Atresie ist nicht einheitlich. Sie wird meist mit einer Distanz von mehr als 4 Wirbelkörpern angegeben (Spitz et al. 1993). Das klinische Bild der langstreckigen Atresie gleicht, abgesehen von der fehlenden Distension des Magens, dem der kurzstreckigen Ösophagusatresie mit ösophagotrachealer Fistel. Die initiale Diagnostik sollte äquivalent erfolgen.

Initiales Vorgehen bis zur definitiven Rekonstruktion Innerhalb der ersten 24–48 Lebensstunden erfolgt die konventionelle oder laparoskopisch assistierte Anlage einer Gastrostomie zur Einleitung einer enteralen Ernährung. Eine Bronchoskopie zum Ausschluss einer oberen oder unteren Fistel im Rahmen derselben Narkose ist zu empfeh-

247 23.2 · Angeborene Fehlbildungen

len. Die Ableitung des Speichels aus dem oberen Blindsack bis zur definitiven Versorgung erfolgt über eine »Schlürfsonde« mit einem Sog von 10–15 cm H2O. Alternativ kann ein kollares Ösophagostoma, vorzugsweise linksseitig (Spitz et al. 1993), angelegt werden. Vorteil dieser Lösung ist die Stimulierung der oralen Nahrungsaufnahme und des Schluckvorgangs durch die Möglichkeit von »Scheinfütterungen«. Hierdurch lässt sich das häufig nach der definitiven Rekonstruktion über Monate notwendig werdende Esstraining verkürzen. Nachteilig ist der potenzielle Verlust eines Teils des oberen Ösophagus bei der Rekonstruktion. Die Distanz der beiden Stümpfe ist vor dem Rekonstruktionseingriff durch ihre Darstellung auszumessen. Hierzu dient eine Kontrastdarstellung oder die Positionierung eines Bougies in den unteren Stumpf unter Röntgendurchleuchtung. Es ist sicherzustellen, dass der Bougie tatsächlich den unteren Stumpf und nicht den nach kranial in die Hiatusregion gehaltenen Magenfundus darstellt. In den folgenden Wochen kann es zu einer spontanen »Annäherung« der Stümpfe kommen. Mehrere Techniken zur Stimulierung des Wachstums sind beschrieben, insbesondere »Bougierungen« des oberen Stumpfes oder beider Blindsäcke, ohne dass hierfür ein Vorteil gegenüber der spontanen Annäherung belegt ist. Techniken zur primären und verzögert primären Rekonstruktion haben sich nicht bewährt, so dass heute Einigkeit über den optimalen Zeitpunkt der definitiven Rekonstruktion nach 8–12 Wochen besteht. Beträgt die Distanz der Stümpfe weniger als 4–6 Wirbelkörper, ist stets von thorakal zu explorieren und eine Anastomose zu anzustreben. Die Technik entspricht derjenigen der primären Rekonstruktion, da für die zahlreich beschrieben Verfahren zur Verlängerung des Ösophagus ein Vorteil bisher nicht belegt ist. Gelingt die Anastomose nicht oder erscheint diese von vornherein unmöglich, kommt eines der in 7 Kap. 23.5 dargestellten Ösophagusersatzverfahren unter Verwendung von Magen, Kolon oder Dünndarm zur Anwendung. Foker stellte zudem eine Traktionsmethode vor, die ein Wachstum der Stümpfe durch Fadenzug erzielen soll (Foker et al. 2006). Der Zug an den Traktionsfäden, die durch die Thoraxwand ausgeleitet werden, ist über einen Zeitraum von 2 Wochen schrittweise zu erhöhen. Aufgrund der unzureichenden Datenlage kann die Foker-Methode aber bisher nicht allgemein empfohlen werden.

23.2.4

H-Fistel ohne Atresie

Klinik und Diagnostik Die Diagnose dieser dritthäufigsten ösophagotrachealen Fehlbildung wird nicht immer in der Neonatalperiode gestellt. Patienten mit einer ösophagotrachealen Fistel und durchgängigem Ösophagus fallen durch vermehrtes Husten,

insbesondere während der Nahrungsaufnahme und durch rezidivierende Pneumonien auf. Die Symptome können einen gastroösophagealen Reflux vortäuschen. Die Diagnose wird anhand der Darstellung der Fistel im Rahmen einer Röntgenuntersuchung des Ösophagus mit wasserlöslichem Kontrastmittel gestellt. Eine Erhöhung des Drucks der Kontrastmittelapplikation durch Abdichtung des distalen Ösophagus mittels eines Ballonkatheters kann hilfreich sein. Gelingt die Kontrastdarstellung nicht, ist bei jeglichem Verdacht auf eine H-Fistel eine Bronchoskopie durchzuführen. ! Cave Bei Säuglingen mit Husten während der Nahrungsaufnahme ist eine H-Fistel auszuschließen.

Therapie Die Therapie beinhaltet die Ligatur und Durchtrennung der Fistel, wobei die präoperative bronchoskopische Einlage eines Katheters in die Fistel deren Identifikation während des Eingriffs erleichtert. Typischerweise befindet sich die Fistel im zervikothorakalen Übergangbereich der Trachea und zieht in kranialwärtiger Richtung von der Trachea zum Ösophagus. Der zervikale Zugang ist vorzugsweise von rechts zu wählen, die Inzision erfolgt anterior des M. sternocleidomastoideus. Bei der weiteren Präparation dienen die Vv. thyroideae mediae als Leitsrukturen, der N. laryngeus recurrens ist zu schonen. Nach beidseitiger Durchstichligatur wird der Fistelgang durchtrennt. Die Fistelligatur kann thorakoskopisch erfolgen, wobei die Zugangswege und die Technik der Fisteldurchtrennung im Wesentlichen dem Vorgehen bei der Ösophagusatresie mit ösophagotrachealer Fistel entsprechen (Aziz u. Schier 2005). Bisher liegen diesbezüglich lediglich Fallberichte vor, so dass eine generelle Empfehlung zur thorakoskopischen Ligatur noch nicht erfolgen kann. Die Ergebnisse der Fisteldurchtrennung sind ausgezeichnet, da Rezidive äußerst selten sind. Als Komplikation sind der Chylothorax und die Verletzung des N. laryngeus recurrens zu erwähnen.

23.2.5

Lanryngotracheoösophageale Spalte

Die Spalte stellt die schwerste laryngotracheoösophageale Fehlbildung dar. Auch hier wird eine fehlerhafte Trennung der Trachea und des Ösophagus zwischen der vierten und sechsten Gestationswoche postuliert. Die Spaltbildung beinhaltet einen gemeinsamen Verlauf der beiden Strukturen, wobei die Ausprägung der Spalte in Abhängigkeit von der Länge nach Petterson (Petterson 1955) in 3 Typen eingeteilt wird: 4 Spalte vom Larynx bis zum Krikroid (I) 4 Spalte bis in die zervikale Trachea (II) 4 Spalte der gesamten Trachea bis zur Karina (III)

23

248

Kapitel 23 · Ösophagusfehlbildungen und -erkrankungen

Ein vierter Typ nach Ryan (Ryan et al. 1991) beschreibt Spalten mit einer Ausdehnung über die Karina hinaus bis in einen Hauptbronchus. Häufig bestehen assoziierte Fehlbildungen, insbesondere in Form kardialer Malformationen oder eines Situs inversus. Syndromale Formen der laryngotracheoösophagealen Spalte sind beschrieben.

Klinik und Diagnostik

23

Die Symptomatik ist abhängig von der Ausprägung der Spalte und ähnelt prinzipiell derjenigen der Ösophagusatresie. Sie beinhaltet Zyanoseanfälle und Attacken respiratorischer Insuffizienz im Zusammenhang mit der Nahrungsaufnahme, die lebensbedrohliche Ausmaße annehmen können. Auffällig ist zudem ein vermindertes, heiseres oder fehlendes Schreien aufgrund der Beteiligung der Stimmritze. Die Röntgendiagnostik belegt die Aspiration von Kontrastmittel, kann aber die Diagnose nicht sichern. Der Nachweis der Spalte gelingt laryngobronchoskopisch, prolabierende Schleimhautfalten können jedoch die bronchoskopische Diagnose erschweren.

Therapie Die Versorgung dieser komplexen Fehlbildung erfordert ein multidisziplinäres Vorgehen unter Einbeziehung der Kinderchirurgie, Otorhinolaryngologie und Intensivmedizin. Mit der Diagnosestellung ist eine Intubation und Stabilisierung des Patienten anzustreben. Initial kann neben der Anlage einer Gastrostomie in Abhängigkeit vom Befund eine Tracheostomie erforderlich werden. Der Zugang zur definitiven Rekonstruktion erfolgt von zervikal, wenn erforderlich auch von thorakal. Das Prinzip der Korrektur beinhaltet die Separation des gemeinsam verlaufenden Anteils der Organe. Im Rahmen der Präparation der Trachea kann ein Teil der Ösophaguswand an der Trachea belassen werden, um hiermit deren Rückwand zu verschließen. Anschließend wird der Ösophagus über einer Magensonde rekonstruiert. Die zusätzliche Verwendung von körpereigenem Material wie Tibiaperiost oder der Faszie des M. temporalis kann die Nähte sichern. In Abhängigkeit von der Komplexität der Fehlbildung ist nach der Rekonstruktion eine kurzzeitige maschinelle Beatmung, eine Langzeiternährung über die Gastrostomie und ein Esstraining über mehrere Monate erforderlich. Die Komplikationsrate ist hoch mit Rezidiv-Spaltbildungen bei bis zu 30% der Patienten. Zu erwarten sind persistierende Schluckstörungen und rezidivierende Aspirationspneumonien. Die Mortalität ist abhängig von dem Typ der Fehlbildung und beträgt für den Typ I ca. 15% und für den Typ IV bis zu 100%.

23.2.6

Kongenitale Ösophagusstenose

Die kongenitale Ösophagusstenose ist selten. Histomorphologisch lassen sich nach Nihoul-Fékété (Nihoul-Fékété et al. 1987) 3 Typen differenzieren:

4 Knorpelige Stenose/tracheobronchiale Reste 4 Fibromuskuläre Stenose 4 Membranöse- oder netzartige Stenose Die ersten beiden Typen befinden sich meist im mittleren oder distalen Ösophagusdrittel, membranöse Stenosen liegen im oberen Drittel. Am häufigsten ist die knorpelige Stenose im distalen Ösophagusdrittel, die mit einer Ösophagusatresie vergesellschaftet sein kann. Meist tritt die Ösophagusstenose jedoch ohne assoziierte Fehlbildungen auf.

Klinik und Diagnostik Säuglinge mit kongenitaler Ösophagusstenose werden, typischerweise bei Umstellung der Ernährung auf feste Kost, mit Dysphagie und Erbrechen unverdauter Nahrung auffällig. Hinweisend kann ein Bolusereignis sein. Unspezifische Symptome sind Gedeihstörung, Gewichtsverlust, Unterernährung und Dehydratation. Analog zur H-Fistel wird häufig zunächst ein gastroösophagealer Reflux vermutet. Die Verdachtsdiagnose wird durch eine Röntgenkontrastmitteldarstellung des Ösophagus erhärtet, im Rahmen derer sich bei der membranösen Stenose im mittleren Ösophagus eine kurzstreckige Einengung des Lumens mit zentraler Öffnung darstellt. Fibromuskuläre oder knorpelige Stenosen sind unschärfer begrenzt, ausgedehnter und im unteren Ösophagusdrittel gelegen. Die Diagnose wird ösophagoskopisch gesichert und ist in der Regel für das Endoskop passierbar. Bei älteren Kindern kann eine endosonographische Diagnostik hilfreich sein.

Therapie Zunächst ist eine endoskopische Dilatation der Stenose mittels Ballonkatheter oder Bougies anzustreben, wobei in der Regel mehrere Sitzungen erforderlich sind. Membranöse Stenosen können zudem endoskopisch mittels Laser oder elektrokoagulatorisch eröffnet werden. Bei ausgeprägten Befunden oder Rezidivstenosen nach endoskopischer Dilatation ist die Resektion der Stenose mit Endzu-End-Anastomose des Ösophagus indiziert. Der Engriff kann über eine rechtsseitige Thorakotomie oder thorakoskopisch erfolgen, bei Stenosen im unteren Ösophagusbereich auch über einen linksseitigen Zugang. Zur Identifikation des zu resezierenden Bereichs ist es hilfreich, die Stenose von intraluminal durch die vorherige Einlage eines Ballonkatheters zu markieren. Bei distalen Stenosen ist zudem die simultane Durchführung einer Fundoplikatio zu diskutieren. Grundsätzlich besteht bei der endoskopischen Dilatation das Risiko einer Ösophagusruptur und einer Rezidivstenose. Auch nach der Resektion sind Rezidivstenosen beschrieben, weshalb 6 Monate nach einer Dilatation oder Resektion eine Kontrastmitteldarstellung erfolgen sollte. Im Langzeitverlauf sind Motilitätsstörungen analog zur Öso-

249 23.3 · Funktionelle Erkrankungen des Ösophagus

phagusatresie nicht zu erwarten, so dass sich in der Regel eine normale Funktion des Ösophagus einstellt.

23.2.7

Ösophagusduplikatur

Duplikaturen des Ösophagus imponieren meist als zystische Struktur mit oder ohne Kommunikation zur Speiseröhre. Sie sind überwiegend rechtsseitig im Bereich des thorakalen Ösophgus im hinteren Mediastinum, selten zervikal lokalisiert. Meist besteht eine zystische Formation ohne eine gemeinsame Muskelwand oder Kommunikation mit der Speiseröhre, die ektopische Magenmukosa enthalten kann.

Klinik und Diagnostik Ösophagusduplikaturen werden als Zufallsbefund im Rahmen einer Röntgenaufnahme oder durch spezifische Symptome auffällig. Im Vordergrund stehen verdrängungsbedingte Symptome wie Stridor, Dyspnoe oder Dysphagie. Neben einer Röntgenkontrastdarstellung des Ösophagus ist eine Computer- oder Kernspintomographie hilfreich, um vor der operativen Therapie die Ausdehnung und Lokalisation zu sichern. Zu beachten sind hierbei die mögliche Kommunikation mit dem Spinalkanal und die Ausdehnung bis in den Abdominalraum im Sinne einer thorakoabdominalen Duplikatur.

Therapie Die Therapie beinhaltet die Exstirpation der Duplikatur, die heute zunehmend auf thorakoskopischen Weg erfolgen kann. Bei großen Befunden oder unübersichtlichen Verhältnissen wird der Eingriff über eine rechtsseitige Thorakotomie vorgenommen.

23.2.8

Gefäßring/doppelter Aortenbogen

Angeborene Fehlbildungen der Aorta und deren Hauptäste können zu einer Ösophaguskompression führen. Der Obstruktion kann ein kompletter Gefäßring im Sinne eines doppelten Aortenbogens oder ein inkompletter Gefäßring zugrunde liegen. Letzterer wird meist durch aberrierende dorsal des Ösophagus verlaufende Arteriae subclaviae oder einen atypisch verlaufenden einfachen Aortenbogen gebildet.

Klinik und Diagnostik Die Gefäßringe verursachen in erster Linie eine Dysphagie, die in Abhängigkeit der Ausprägung der funktionellen Stenose, häufig nach Umstellung der Nahrung auf festere Kost auftritt. In der Röntgenkontrastuntersuchung der Speiseröhre zeigt der doppelte Aortenbogen typischerweise eine rechtsseitige Achsenabweichung des poststenotischen vom prästenotischen Ösophagus. Bei inkompletten Gefäßringen

kann lediglich eine Einkerbung des Ösophagus im Verlauf des Gefäßes imponieren (Bonnard et al. 2003). Die Diagnose kann kernspintomographisch gesichert werden.

Therapie Die chirurgische Therapie des doppelten Aortenbogens besteht in der Durchtrennung des linken Bogens, der den anterioren Anteil des kompletten Ringes bildet, an seiner engsten Stelle über eine linksseitige Thorakotomie. Zudem werden die Trachea und der Ösophagus von den umgebenden Gefäßstrukturen freipräpariert und das Ligamentum arteriosum durchtrennt, um eine effektive Dekompression zu erreichen. Eine Durchtrennung und Reimplantation einer aberrierenden A. subclavia ist in den meisten Fällen nicht notwendig, da die Mobilisation des Gefäßes mit Veränderung des Verlaufs meist ausreicht, um die Dysphagiesymptomatik zu beheben (Roberts et al. 1994).

23.3

Funktionelle Erkrankungen des Ösophagus

23.3.1

Divertikel

Divertikel des Ösophagus sind bei Kindern äußerst selten. Sie treten in der Regel sekundär im Rahmen einer funktionellen Ösophaguserkrankung wie dem Ösophagusspasmus auf und sind als Folge einer prästenotischer Druckerhöhung anzusehen. Beim Ehlers-Danlos-Syndrom kann eine generalisierte intestinale Divertikulose den Ösophagus mitbetreffen. Klinik und Diagnostik. Klinisch führt das Ösophagusdiver-

tikel zur Dysphagie, zum Bolusgefühl und Foetor ex ore. Die Diagnose wird radiologisch durch eine Kontrastdarstellung des Ösophagus gestellt, wobei differenzialdiagnostisch die Ösophagusduplikatur in Frage kommt. Therapie. Die operative Therapie beinhaltet die Resektion des Divertikels und die Übernähung der Speiseröhre über eine rechtsseitige Thorakotomie oder Thorakoskopie.

23.3.2

Achalasie

Die Ösophagusachalasie ist eine bei Kindern seltene motorische Störung des distalen Ösophagus, bei der es zu einer mangelnden Relaxation des unteren Ösophgaussphinkters mit distaler Engstellung und einer kranial davon bestehenden Dilatation und Hypoperistaltik kommt. Pathophysiologisch besteht eine progressive Innervationsstörung mit verminderter Aktivität der »nitric oxide synthase« (NOS). Ein verminderter Spiegel an Stickstoffmonooxid (NO) geht mit einer verminderten Relaxation der unwillkürlich innervierten Ösophagusmuskulatur einher (Mearin et al. 2006).

23

250

Kapitel 23 · Ösophagusfehlbildungen und -erkrankungen

Eine Vergesellschaftung mit einer adrenokortikalen Insuffizienz und Alakrimie (Triple A) liegt beim Algrove-Syndrom vor.

23

Klinik und Diagnostik. Kinder mit einer Ösophagusachalasie fallen in der Regel durch unzureichende Nahrungsaufnahme, Erbrechen unverdauter Nahrung und Dystrophie auf. Das radiologische Bild ist eindeutig und zeigt eine filiforme Stenose des distalen Ösophagus vor der Kardia mit konischer Weitstellung des hypoperistaltisch imponierenden, kranial davon gelegenen Ösophagusabschnittes (. Abb. 23.10). Eine Ösophagusmanometrie, die bei Erwachsenen regelhaft zu Sicherung der Diagnose durchgeführt wird, kann auch Kindern eine Hochdruckzone im distalen Ösophagus nachweisen. Endoskopisch imponieren oberhalb der Achalasie eine Retention von Nahrungsresten und häufig aufgrund von gastroösophagealem Reflux und retinierter Magensäure eine Ösophagitis. Therapie. Für die orale Applikation von Nifedipin, das

durch eine Blockade der Kalziumkanäle zur Erschlaffung der distalen Ösophagusmuskulatur führt, konnte kein anhaltender Erfolg belegt werden. Gleiches gilt für die lokale

. Abb. 23.11. Laparoskopische Kardiamyotomie. Die Spaltung der Ösophagusmuskulatur erfolgt über eine Strecke von etwa 5 cm bis über die Kardia hin, wobei die Mukosa intakt bleibt

Injektion von Botulinustoxin. Auch endoskopische Bougierungsversuche mittels einer Ballonsonde sind in der Regel langfristig nicht erfolgreich. Daher ist die operative Therapie die Methode der Wahl. Das Prinzip der Ösophagomyotomie nach Heller beinhaltet die Durchtrennung sämtlicher Muskelschichten des distalen Ösophagus einschließlich der Kardia unter Erhalt der Mukosa. Die Muskulatur wird hierbei über eine Strecke von etwa 5 cm bis über die Kardia hin gespreizt. Der Eingriff kann von thorakal oder abdominal vorgenommen werden, wobei sich das laparoskopische Vorgehen in einer 4- bis 5-Trokar-Technik aufgrund der optimalen Exposition der Kardiaregion durchgesetzt hat (. Abb. 23.11; Rothenberg et al. 2001). Zuvor stattgehabte Bougierungen sind keine Kontraindikation für das laparoskopische Vorgehen. Einigkeit besteht darüber, dass in derselben Sitzung eine Fundoplikatio zur Prävention eines gastroösophagealen Refluxes vorzunehmen ist, wobei nach partieller im Vergleich zur vollständigen Fundoplikatio eine Dysphagie seltener sein soll. Die motorische Störung des gesamten Ösophagus bleibt nach der Myotomie bestehen und kann im Langzeitverlauf problematisch werden. Aufgrund der Motilitätsstörung der Speiseröhre und der Möglichkeit von Rezidiven sind Kinder nach einer Myotomie einem jährlichen Nachsorgeprogramm zuzuführen. Minimalinvasive Re-Operationen eines Achalasierezidivs wurden erfolgreich durchgeführt.

23.3.3

. Abb. 23.10. Filiforme Stenose des distalen Ösophagus vor der Kardia mit konischer Weitstellung eines hypoperistaltisch imponierenden, kranial davon gelegenen Ösophagusabschnittes

Sklerodermie

Die fehlerhafte Kollagensynthese der Skelerodermie kann auch den Ösophagus betreffen und als Rarität auch bei Kindern zu einem bindegewebigen Umbau der glatten Muskulatur mit einem resultierenden rigiden, hypoperistaltisch imponierenden distalen Ösophagus führen. Ein gastroöso-

251 23.4 · Erworbene Erkrankungen des Ösophagus

phagealer Reflux mit massiver Ösophagitis und peptischen Strikturen sind die Folge und können eine Fundoplikatio erforderlich machen. Hierdurch wird die Grunderkrankung zwar nicht beeinflusst, aber dem Fortschreiten einer refluxbedingten Stenosierung entgegengewirkt.

23.4

Erworbene Erkrankungen des Ösophagus

23.4.1

Chemische und mechanische Schädigungen des Ösophagus

Chemische Schädigungen der Speiseröhre sind meist das Ergebnis einer akzidentellen Laugen- oder Säureingestion des Kleinkindes und selten einer Ingestion von Chemikalien bei Jugendlichen in suizidaler Absicht. In der Regel handelt es sich um flüssige, laugenhaltige Reinigungsmittel, die in Abhängigkeit von der Kontaktzeit, der Art der Chemikalie und der Viskosität der Flüssigkeit eine langstreckige Schädigung des Organs hervorrufen und zu einer schweren Schädigung des Ösophagusepithels mit verflüssigten Nekrosen führt. Ist die gesamte Ösophaguswand betroffen, kann es zur Perforation kommen. Säureingestionen verursachen dagegen Koagulationsnekrosen, die meist die inneren Wandschichten des Ösophagus betreffen oder den Ösophagus aussparen und erst im Magen zur Schädigung führen. Trockensubstanzen schädigen eher den Mund, Rachen und oberen Ösophagus. Batterien können nach Laugenaustritt lokal begrenzte Befunde verursachen, passieren jedoch in der Regel den Ösophagus, ohne dort Schäden zu verursachen. Eine lokalisierte mechanische Schädigung des Ösophagus wird typischerweise durch retinierte Fremdkörper wie Münzen oder Spielzeugteile verursacht. Prädilektionsstellen der fremdkörperbedingten Schädigung sind die natürlichen Engen des Ösophagus. > Die Laugeningestion ist im Vergleich zur Säureingestion häufiger und geht mit einer schwereren Schädigung der gesamten Ösophaguswand einher

Klinik und Diagnostik Bei der chemischen Ösophagusläsion liegt meist gleichzeitig eine oropharyngeale Verletzung vor, die bei der initialen Untersuchung auffällt und den Verdacht auf eine Ingestion nahe legt. Ösophagusschädigungen können jedoch auch ohne sichtbare oropharyngeale Affektion auftreten. Generell gilt, dass bei jedem Verdacht auf eine Ingestion einer laugen- oder säurehaltigen Substanz eine ösophagoskopische Diagnostik einzuleiten ist. Diese sollte innerhalb der ersten 24 h nach dem Ereignis erfolgen und zeigt in Abhängigkeit vom Ausmaß der Schädigung des Ösophagus eine Rötung mit Schleimhautödem bis hin zu Ulzerationen und Nekrosen. Eine für Erwachsene etablierte Graduierung der Schädigung von 0 bis III gilt auch für Kinder (. Tab. 23.5;

Miller et al. 1993). Bei Verätzungen weisen längsgerichtete Ulzera im Gegensatz zu zirkulären Befunden eine günstigere Prognose hinsichtlich einer späteren Strikturbildung auf. Initial ist der Schweregrad der Schädigung nicht immer zuverlässig einzuschätzen, doch kann eine fehlende Ösophagusperistaltik bei der ersten Untersuchung ein Hinweis auf eine transmurale Schädigung sein. Zur Beurteilung der Ösophagusmotilität kann zudem innerhalb der ersten 48 h eine Röntgenkontrastmitteldarstellung erfolgen. Der nuklearmedizinische Nachweis einer Schleimhautschädigung mit 99mTechnetium markiertem Sukralfat lässt keine sichere Aussage über die Schwere des Epithelschadens zu. ! Cave Eine initial fehlende Symptomatik und fehlende oropharyngeale Läsionen schließen eine schwere chemische Ösophagusschädigung nicht aus.

Die Ingestion von Fremdkörpern führt zur Dysphagie mit Nahrungsverweigerung und zum »Speicheln« als typischem Symptom. Ist der Fremdkörper bekannt und röntgendicht, kann mittels einer Röntgenübersichtsaufnahme der Verhalt im Ösophgaus gesichert werden. Jeder Fremdkörper im Ösophagus ist unverzüglich zu entfernen, so dass bei radiologischem Fremdkörpernachweis und bei jeglichem Verdacht auf die Ingestion eines nicht röntgendichten Fremdkörpers eine Endoskopie zu erfolgen hat. Alternativ kann bei Verdacht auf den Verhalt eines nicht röntgendichten Fremdkörpers eine Röntgenkontrastdarstellung der Speiseröhre durchgeführt werden.

Therapie Das Auslösen von Erbrechen nach Säure- oder Laugeningestion ist kontraindiziert, da im Magen eine rasche Laugenneutralisierung eintritt und eine erneute Passage von Säure durch den Ösophagus zur weiteren Epithelschädigung führen kann. Eine »Neutralisierung« durch orale Applikation von Milch oder pH-neutralisierenden Lösungen sollte unterbleiben, um reflektorischem Erbrechen vorzubeugen.

. Tab. 23.5. Endoskopische Graduierung der Ösophagusschädigung (Miller et al. 1993) Grad

Befunde

0

Normal

I

Ödem und Hyperämie der Schleimhaut

IIa

Blutung, Erosion, Blasen, weiße Beläge, oberflächliche Ulzerationen

IIb

Grad IIa und tiefe Ulzerationen, auch über die gesamte Zirkumferenz

IIIa

Nekroseareale mit brauner oder grauer Verfärbung

IIIb

Ausgedehnte Nekrosen

23

252

Kapitel 23 · Ösophagusfehlbildungen und -erkrankungen

! Cave Das Auslösen von Erbrechen und die Gabe pH-neutralisierender Lösungen sind nach Säure- oder Laugeningestion kontraindiziert.

23

Die intravenöse Flüssigkeitssubstitution zur Schockprophylaxe oder -therapie und die intravenöse Applikation von Analgetika gehören zum Standardvorgehen. Bei Patienten mit Grad-I-Läsionen kann rasch mit dem oralen Nahrungsaufbau begonnen werden, so dass weitere Maßnahmen nicht erforderlich sind. Bei Grad-II- und Grad-III-Verletzungen kann eine systemische Steroidtherapie, z. B. mit Prednison 2 mg/kg KG/24 h eingeleitet werden. Hinsichtlich der Verminderung des Auftretens von Strikturen besteht jedoch kaum Evidenz (Ashcraft 2005). Bei Nekrosenbildung und Motilitätsverlust erfolgt die enterale Ernährung entweder über eine nasal eingebrachte Magensonde oder in schweren Fällen über eine Gastrostomie, die vorzugsweise laparoskopisch assistiert angelegt wird. Zudem ist eine Therapie mit Protonenpumpenhemmern oder H2Blockern einzuleiten. Die gefürchtete Frühkomplikation der Ösophagusverätzung ist die Ösophagusperforation mit konsekutiver Mediastinitis, Beteiligung des Tracheobronchialsystems oder Penetration in die Aorta. Insbesondere nach Ingestionsverletzungen in suizidaler Absicht können aufgrund der Menge der aufgenommenen Chemikalien und einer ausgedehnten Gewebeschädigung rasche chirurgische Maßnahmen bis zur Ösophagektomie und Gastrektomie erforderlich werden.

23.4.2

Ösophagusstriktur

dilatation (möglicherweise effektiver) der Vorzug zu geben ist. Stets ist das Behandlungsergebnis nach einer Bougierung radiologisch oder endoskopisch engmaschig zu kontrollieren, um Rezidive rechtzeitig zu erkennen. Sind multiple Bougierungen über einen Zeitraum von 6–12 Monaten nicht erfolgreich, kann im Falle einer kurzstreckigen Striktur eine Resektion des Bereiches mit Reanastomosierung des gesunden Ösophagus notwendig werden. In der Regel ist bei Kindern mit langstreckigen therapieresistenten Strikturen oder unzureichender Funktion des Ösophagus ein Ösophagusersatzverfahren zu diskutieren. ! Cave Gefürchtete Komplikationen der Ösophagusläsion durch Laugen- oder Säureingestion: Ösophagusperforation, Mediastinitis, Penetration in das Tracheobronchialsystem oder die Aorta.

23.4.3

Ösophagusperforation und -ruptur

Als Ursachen der Ösophagusperforation kommen iatrogene Manipulationen und intraluminale Fremdkörper in Betracht. Iatrogene Faktoren sind die Fehlintubation, die Fehlplatzierung einer Magensonde und insbesondere die Endoskopie mit oder ohne Probenentnahme oder Bougierung. Traumatische Rupturen können zudem durch Fremdkörperpenetration von außen, chemische Verletzung oder durch ein stumpfes Thorax- oder Halstrauma entstehen. Selten kann bei Neugeborenen, Säuglingen oder Kleinkindern heftiges Erbrechen zu einer Ösophagusruptur führen (Boerhaave-Syndrom).

Klinik und Diagnostik

Klinik und Diagnostik

Ösophagusstrikuren sind meist auf einen gastroösophagealen Reflux (peptische Striktur), die Ingestion von säureoder laugenhaltigen Lösungen, oder eine frühere Ösophagusanastomose zurückzuführen. Der Nachweis einer Striktur erfolgt radiologisch und endoskopisch. Da ein gastroösophagealer Reflux eine Ösophagusstriktur unterhalten oder aggravieren kann, ist gegebenenfalls eine entsprechende Diagnostik und Therapie vorzunehmen.

Die Symptomatik einer Perforation oder Ruptur des Ösophagus ist Folge der Leckage von Speichel und Nahrungsbestandteilen und eines gestörten Ösophagustransportes. Neben respiratorischen Symptomen wie Husten und Luftnot, die bei Nahrungsaufnahme zunehmen, stellen sich rasch Fieber und ein septisches Krankheitsbild als Zeichen einer Mediastinitis ein. Ältere Kinder klagen über heftige retrosternale Schmerzen und Dysphagie. Zudem kann ein Hautemphysem auffallen. Die Röntgenübersichtsaufnahme in 2 Ebenen zeigt in Abhängigkeit vom Ausmaß und der Lokalisation der Verletzung ein verbreitertes Mediastinum, ein Pneumomediastinum und einen meist rechtsseitigen Pneumothorax. Bei der spontanen Perforation des Neugeborenen findet dagegen typischerweise eine Drainage in den linken Thorax statt. Zur Perforation durch eine Magensonde kommt es meist im oberen Ösophagus, wobei die radiologisch erkennbare Fehllage hinweisend ist. In allen übrigen Fällen wird die Diagnose durch Applikation wasserlöslichen Kontrastmittels in den Ösophagus gesichert und gleichzeitig

Therapie Die Therapie der peptischen Ösophagusstriktur beinhaltet die Applikation von Protonenpumpenhemmern oder H2Blockern und Bougierungen, die zunächst in 1- bis 2-wöchentlichen Abständen vorgenommen werden. Bougierungen sollten unter antibiotischer Prophylaxe erfolgen, um einer Bakteriämie vorzubeugen. Bei Strikturen durch eine chemische Ösophagusverletzung kann eine Bougierungstherapie bereits 2–3 Wochen nach der Ingestion eingeleitet werden. Unklar ist hierbei, ob der Bougierung mittels Dilatatoren (möglicherweise sicherer) oder der Ballon-

253 23.5 · Ösophagusersatzverfahren

die Perforationsstelle lokalisiert. Neugeborenen und Kleinkindern wird das Kontrastmittel über eine in den oberen Ösophagus platzierte Sonde appliziert. Zu beachten ist, dass bei bis zu 10% der Fälle die Diagnosestellung radiologisch nicht gelingt. Bei unklaren Befunden kann daher eine obere Intestinoskopie indiziert sein, diese geht aber mit dem Risiko der Vergrößerung der Perforationsstelle einher. > Bei Verdacht auf eine Ösophagusperforation erfolgt eine Röntgenuntersuchung des Thorax in 2 Ebenen und eine Kontrastmitteldarstellung des Ösophagus.

verlauf mit dem Risiko einer Striktur einher, weshalb Follow-up-Untersuchungen einschließlich einer Kontrastdarstellung der Speiseröhre im Verlauf indiziert sind. Selbst schwere Mediastinitiden und Thoraxempyeme heilen in der Regel folgenlos aus, so dass die Langzeitprognose ausgezeichnet ist. > Die frühe Diagnosestellung hat bei der Ösophagusruptur entscheidende prognostische Bedeutung.

23.5

Ösophagusersatzverfahren

Therapie Eine Perforation oder Ruptur des Ösophagus ist ein absoluter Notfall, der in der Regel einer intensivmedizinischen Überwachung und Behandlung bedarf. Das Behandlungskonzept ist abhängig von der Lokalisation der Perforation, dem Ausmaß der Läsion, der zeitlichen Distanz zum Perforationsereignis und den systemischen Effekten. In den letzten Jahren hat sich das konservative Vorgehen ohne Rekonstruktion oder Übernähung der Speiseröhre durchgesetzt. Dies gilt insbesondere für Patienten mit einem zeitlichen Abstand zum Verletzungsereignis. Das initiale Therapiekonzept umfasst die intravenöse Applikation von Breitbandantibiotika, die Einleitung einer parenteralen Ernährung über einen zentralvenösen Zugang und die Applikation von Protonenpumpeninhibitoren oder H2-Blockern. Bei kleinen Defekten erfolgt das vorsichtige Einlegen einer Magensonde, um nach Beherrschung der septischen Komplikationen früh eine enterale Ernährung einleiten zu können. Bei Anzeichen einer Leckage in die Thoraxhöhle oder einem Pleuraempyem ist die Einlage einer Thoraxdrainage obligat. Diese wird vorzugsweise thorakoskopisch vorgenommen um die Drainage gezielt in der Region der Perforation platzieren zu können und einen direkten Sekretabfluss zu gewährleisten. Gleichzeitig kann eine thorakoskopische Empyemausräumung vorgenommen werden. Lediglich für die Ösophagusruptur des Neugeborenen, insbesondere bei endoskopisch gesichertem großem Defekt, wird ein sofortiges chirurgisches Vorgehen mit Thorakotomie und Übernähung der Speiseröhre empfohlen, wobei zur Sicherung des Verschlusses ein Pleura- oder Perikardflap aufgelegt werden kann. Bei größeren Kindern können ausgedehnte Befunde mit Diskontinuität des Ösophagus ein zweizeitiges operatives Vorgehen mit initialer Gastrostomie und/oder Ösophagostomie und sekundärer Reanastomosierung oder sekundärem Ösophagusersatz erforderlich machen. Nach Beherrschung der Mediastinitis, der Sepsis und des Thoraxempyems kommt es in Abhängigkeit vom Ausmaß der lokalen Infektion innerhalb von 1–3 Wochen zum spontanen Verschluss des Defekts. Die orale Nahrungsaufnahme kann nach radiologischer Sicherung der Ausheilung eingeleitet werden. Jede Ösophagusläsion geht im Langzeit-

Die häufigsten Indikationen für einen Ersatz der Speiseröhre sind die langstreckige Ösophagusatresie und chemische Verletzungen. Peptische Strikturen, die trotz medikamentöser Therapie, Fundoplikatio und Bougierungen eine Ernährung nicht zulassen und einen Ersatz erfordern, sind in der westlichen Welt selten geworden. Spitz stellte die für alle Ersatzverfahren geltenden Erfordernisse zusammen (Spitz 2006): 4 Das Conduit muss langfristig die orale Ernährung sichern. 4 Das Conduit muss adäquat zum Wachstum des Patienten mitwachsen und gleichzeitig seine Form behalten. 4 Ein gastroösophagealer Reflux sollte durch das Operationsverfahren minimiert bzw. vom Transponat toleriert werden. 4 Pulmonale, kardiale und kosmetische Beeinträchtigungen sind zu minimieren. 4 Das Verfahren sollte auch bei kleinen Kindern technisch möglichst einfach durchführbar sein. Die im Weiteren aufgeführten Techniken haben hinsichtlich dieser Erfordernisse unterschiedliche Vor- und Nachteile. Prinzipiell kann das Transponat retrosternal oder transpleural durch das hintere Mediastinum platziert werden. Das transpleurale Vorgehen erfolgt auf dem direkten Weg im natürlichen Ösophagusbett ohne Abknickung des Transponats. Es geht im Vergleich zum retrosternalen Vorgehen mit einer geringeren Verdrängung der Lunge einher, erfordert nicht regelhaft eine Thorakotomie, ist aber nach mediastinalen Entzündungen nicht immer durchführbar und mit einer höheren Gefahr der Verletzung von Gefäßen verbunden. Das retrosternale Vorgehen ist sicherer, doch wird ein längerer Weg benötigt und zudem eine Abwinkelung des Transponats in Kauf genommen. Der optimale Zeitpunkt für einen Ösophagusersatz ist abhängig von der Indikation. Bei langstreckiger Ösophagusatresie sollte das Kind ein Gewicht von 5 kg und damit in der Regel ein Alter von 3 Monaten erreicht haben. Bei langstreckigen Verätzungen wird die Indikation zum Ösophagusersatz nach 6–12 Monaten erfolgloser Bougierungstherapie gestellt.

23

254

Kapitel 23 · Ösophagusfehlbildungen und -erkrankungen

23.5.1

23

Koloninterponat

Die erste Koloninterposition bei Kindern mit Ösophagusatresie wurde 1955 beschrieben. Seitdem ist die Interposition von Kolon in den USA und zahlreichen anderen Ländern zu dem am häufigsten durchgeführten Ösophagusersatzverfahren avanciert (Hamza et al. 2003; Lindahl et al. 1983). Prinzipiell kann das Interponat aus dem Colon ascendens mit Blutversorgung durch die A. colica media und bei Erhalt des Ileozökalbereichs retrograd durch die ileokolischen Gefäße oder aus dem linken Kolon mit Versorgung durch die linksseitigen Gefäße des Dickdarms gebildet werden. Das Interponat kann iso- oder antiperistaltisch eingesetzt werden, wobei meist das Colon ascendens retrosternal oder das linke Kolon retrohilär eingebracht wird. Interponat aus dem rechten Kolon. Die Interposition des

rechten Kolon erfolgt über eine quere Oberbauchlaparotomie (Gross u. Firestone 1967). Nach Mobilisation und Abschätzung der erforderlichen Länge des Interponats werden die zu ligierenden Gefäße temporär abgeklemmt, um die ausreichende Durchblutung zu überprüfen. Bei Resektion der Ileozökalregion erfolgt die Durchblutung ausschließlich aus der A. colica sinistra. Beim ileozökalerhaltenden Vorgehen ist eine Appendektomie vorzunehmen. Der obere Ösophagusstumpf wird über eine linksseitige kollare Inzision mobilisiert und mittels stumpfer Präparation ein retrosternaler Tunnel ventral des Thymus und des Perikards

. Abb. 23.12. Koloninterponat

angefertigt. Das Interponat wird hinter dem Magen hochgezogen und mit seinem kaudalen Ende im Bereich der kleinen Kurvatur mit der Vorderwand des Magens anastomosiert. Nach Ausführung der kollaren Anastomose wird die Anlage einer Gastrostomie für die initiale Ernährung empfohlen. Interponat aus dem linken Kolon. Die ursprünglich von Waterston beschriebene Interposition des linken Kolon wurde von Hamza (Hamza et al. 2003) modifiziert. Die Mobilisation des thorakalen Ösophagus erfolgt von abdominal durch den Hiatus oesophageus, in Ausnahmefällen über einen zusätzlichen thorakalen Zugang. Die obere Speiseröhre wird von zervikal mobilisiert und ein transhiataler Tunnel präpariert, durch den das Interponat nach kranial verbracht wird. Die gastrokolische Anastomose wird im Bereich der Kardia angefertigt. Abschließend erfolgen Antirefluxplastik und Pyloroplastik (. Abb. 23.12). Vergleich linkes versus rechtes Kolon. Mehrere Analysen

belegten für die retrohiläre Transposition des linken Kolon im Vergleich zur retrosternalen Verwendung des rechten Kolon Vorteile im Sinne einer niedrigeren Leckagerate, verminderter Refluxprobleme und besserer funktioneller Ergebnisse. Generell beträgt die Mortalität nach Koloninterposition heute unter 5%. Für die häufigste perioperative Komplikation, die Leckage, wird eine verminderte Durchblutung des Transponats oder des oberen Ösophagus-

255 23.5 · Ösophagusersatzverfahren

. Tab. 23.6. Inzidenz von Symptomen im Langzeitverlauf nach Koloninterposition bei langstreckiger Ösophagusatresie (Ure et al. 1998) Symptom

%

Dyspnoe

100

Diarrhö

62

Sodbrennen/Reflux von Nahrung

38

Erbrechen

12

Schmerzen

12

Husten/chronische Bronchitis

25

stumpfes verantwortlich gemacht. Sie tritt bei 10–20% der Eingriffe an der oberen Anastomose auf und heilt unter parenteraler Ernährung in der Regel spontan aus. Anastomosenstrikturen weisen eine ähnliche Inzidenz auf und sprechen gut auf Bougierungen an. Im Langzeitverlauf kann es im Interponat zu refluxbedingten Erosionen und Ulzerationen mit Blutungen und zur Barett-Metaplasie kommen. Komplikationen. Das Koloninterponat weist keine Peristal-

tik auf (Ure et al. 1997), so dass der Transport ausschließlich über die Gravitation erfolgt. Dies führt zu einer deutlich verlängerten Passagezeit, häufig mit Dysphagie und Bolusgefühl. Aufgrund des mangelnden Tonus kommt es zu Aussackungen bis zur grotesken Formation des Interponats mit Verhalt und Regurgitation der Nahrung. In diesen Fällen kann eine Nachresektion zur Streckung des Interponats indiziert sein. Nachsorge. Im Langzeitverlauf ist ein Eisenmangel auszu-

schließen, der bei bis zu 50% der Patienten eintritt. Persistierende Symptome können nach einer Koloninterposition die Lebensqualität bis in das Erwachsenenalter beeinträchtigen, haben aber in der Regel keinen Einfluss auf soziale, emotionale und physische Lebensqualitätsparameter (. Tab. 23.6; Ure et al. 1997, 1998).

23.5.2

Magenhochzug

Die thorakale Transposition des Magens als Ösophagusersatz für Kinder mit langstreckiger Ösophagusatresie oder Verätzungen wurde erstmals in den 80er-Jahren von Spitz beschrieben (Spitz et al. 1987). Hierbei wird der Magen durch die anatomisch vorgegebenene Zwerchfelllücke, den Hiatus oesophageus, in das obere Mediastinum hochgezogen und dort mit dem oberen Ösophagusstumpf anastomosiert, ohne dass regelhaft eine Thorakotomie erforderlich ist. Letztere ist lediglich bei thorakalen Verwachsungen

nach vorheriger Operation, Infektion oder Entzündung indiziert, um eine sichere Transposition zu gewährleisten. Die vollständige Mobilisation des Magens erfolgt über eine Oberbauchlaparotomie, wobei die gastro-epiploischen Gefäße und die A. gastrica dextra erhalten bleiben. Die Gastrostomie ist auszulösen, zu verschließen und der Ösophagusstumpf abzutragen. Eine Pyloromyotomie oder Pyloroplastik wird empfohlen, ist aber nicht obligat. Nach Auslösung des kollaren Ösophagostomas bzw. der Mobilisierung des oberen Ösophagusstumpfes wird von abdominal durch den Hiatus oesophageus stumpf digital und vom kollaren Zugang retrohilär präpariert. Der Magen wird hiernach an Haltefäden bis zum Hals hochgezogen und mit dem oberen Ösophagusstumpf vom Hals aus anastomosiert. Zur postoperativen Ernährung erfolgt die Einlage eines temporären Jejunostomiekatheters. Die Mobilisation des Magens, die stumpfe thorakale Präparation und die Pyloroplastik können laparoskopisch erfolgen (. Abb. 23.13; Ure et al. 2003). Die Präparation im Bereich des Thorax und des Halses kann zur ödematösen Schwellung der Regionen mit Kompromittierung der Belüftung führen, weshalb eine Beatmung über 2–3 Tage empfohlen wird. Das weitere Vorgehen beinhaltet eine enterale Ernährung über das Jejunostoma ab dem 2. postoperativen Tag und eine Röntgenkontrastdarstellung des Magens vor Einleitung des oralen Nahrungsaufbaus nach einer Woche. Komplikationen. Die häufigste initiale Komplikation des Magenhochzugs ist die Leckage der oberen Anastomose,

mit der bei 10–30% der Fälle zu rechnen ist. In der Serie von Spitz et al. (Spitz et al. 2004) heilten alle bis auf eine Leckage spontan aus. Anastomosenstrikturen, die bei 20% der Patienten auftraten, konnten in der Regel erfolgreich bougiert werden. Die Früh- und Spätmortalität des Eingriffs beträgt heute unter 5%. Im Langzeitverlauf persistiert gewöhnlich eine verminderte Lungenkapazität, wobei ungeklärt ist, inwiefern diese auf die Verdrängung im Thorax zurückzuführen ist oder ein allgemeines Phänomen bei Kindern mit langstreckiger Ösophagusatresie darstellt. Eine gute bis exzellente Langzeitlebensqualität wurde in kleinen Serien für 90% der Patienten belegt (Ludman u. Spitz 2003), es ist jedoch mit der Persistenz zahlreicher Symptome zu rechnen (. Tab. 23.7).

23.5.3

Weitere Ösophagusersatzverfahren

Jejunuminterposition. Im Vergleich zum Koloninterponat

und Magenhochzug sind die Erfahrungen mit Jejunuminterponaten im Kindesalter begrenzt. Prinzip der Operationstechnik ist die Verlagerung eines Jejenumanteils mit einem mesenterialen Gefäßstiel in den Thorax und die Anastomosierung mit dem oberen und unteren Ösophagusstumpf oder dem Magen (Saeki et al. 1988). Vorteile des

23

256

Kapitel 23 · Ösophagusfehlbildungen und -erkrankungen

. Abb. 23.13. Magenhochzug

23

. Tab. 23.7. Inzidenz von Symptomen im Langzeitverlauf nach Magenhochzug bei langstreckiger Ösopahgusatresie (Ludman u. Spitz 2003) Symptom

Häufigkeit (%)

Dyspnoe

58

Diarrhö

53

Sodbrennen/Reflux von Nahrung

37

Erbrechen

63

Schmerzen

63

Husten/chronische Bronchitis

21

Jejunuminterponats sind ein dem Ösophagus entsprechendes Kaliber, eine Peristaltik und eine im Vergleich zum Kolon größere Stabilität. Die Technik hat sich aufgrund des höheren operativen Schwierigkeitsgrades und einer möglicherweise höheren Komplikationsrate bisher nicht allgemein durchgesetzt. Nekrosen, Perforationen und Leckagen wurden bei bis zu 25% der Patienten berichtet. Zudem ist das Jejunum möglicherweise vulnerabler für peptische Strikturen und Ulzerationen. Magenschlauch. Das Verfahren beinhaltet die Bildung

eines Magenschlauchs aus der großen Kurvatur, der substernal oder retrohilär in den Thorax verbracht und mit dem oberen Ösophagusstumpf anastomosiert wird (Ein et al.

1987). Durch Zuhilfenahme eines Klammerstaplers für die Schlauchbildung kann die Operationszeit im Vergleich zu den anderen Verfahren drastisch verkürzt werden. Problematisch ist bei kleinen Kindern, insbesondere mit Ösophagusatresie, dass die Größe des Magens die Bildung eines adäquaten Schlauches nicht immer zulässt. Auffällig ist eine hohe Rate an Leckagen und Strikturen bei bis zu 75% der Patienten (Spitz 2006).

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257 23.5 · Ösophagusersatzverfahren

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23

“This page left intentionally blank.”

24

24 Gastroösophagealer Reflux und Erkrankungen des Magens M. Höllwarth

24.1

Die normale Speiseröhre

24.1.1 24.1.2 24.1.3 24.1.4 24.1.5 24.1.6

Anatomie – 259 Innervation – 260 Peristaltik – 260 Unterer Ösophagussphinkter – 261 Refluxgeschehen – 261 Oberer Ösophagusspinkter – 261

– 259

24.2

Refluxdiagnostik – 262

24.2.1 24.2.2 24.2.3 24.2.4 24.2.5 24.2.6

Radiologische Ösophaguspassage – 262 24-Stunden-pH-Metrie – 262 Kombinierte Impedanz-/pH-Messung – 263 Manometrie – 263 Endoskopie und Histologie – 264 Nuklearmedizinische Untersuchungsmethoden – 265

24.3

Symptome des pathologischen Refluxes – 265

24.4

Entwicklung der Speiseröhrenfunktion

24.5

Therapie der Refluxkrankheit

24.5.1 24.5.2 24.5.3 24.5.4 24.5.5 24.5.6 24.5.7 24.5.8 24.5.9 24.5.10

Konservative Therapie – 267 Operative Therapie – 268 Laryngopharyngealer Reflux – 269 Refluxassoziierte Atemwegsinfekte – 270 Reflux und Asthma – 270 Eosinophile Ösophagitis – 271 Hiatushernie und andere Fehlbildungen – 271 Ösophagusatresie – 272 Zwerchfellhernie – 272 Barrett-Ösophagus – 272

– 266

24.6

Andere Erkrankungen des Magens – 273

24.6.1 24.6.2 24.6.3 24.6.4 24.6.5

Magenvolvulus – 273 Spontane Magenperforation – 274 Magenausgangsstenosen – 275 Magenduplikaturen – 275 Angeborene Mikrogastrie – 276 Literatur – 276

– 265

> Gastroösophageale Refluxereignisse sind physiologische Vorkommnisse, die sich bei allen Altersgruppen ereignen, häufiger besonders nach flüssiger Nahrung (Suppe) oder sonstiger Flüssigkeitszufuhr (Softdrinks, Kaffee, Alkohol). Von einem pathologischen Reflux oder einer Refluxkrankheit spricht man erst, wenn die Zahl und/oder die Dauer der Refluxereignisse Normwerte überschreiten. Die Häufigkeit der Refluxkrankheit in der Bevölkerung ist jedoch schwer zu bestimmen, da die meisten Refluxe asymptomatisch ablaufen und die Erkrankung erst bei Auftreten von Komplikationen mit entsprechenden Symptomen klinisch manifest wird. Die Inzidenz wird bei Erwachsenen mit 4–30% und im Kindesalter mit 5–9% geschätzt. Im Säuglingsalter wird aber die Häufigkeit mit ca. 50% angegeben. Dies ist jedoch auch auf Grund der überwiegenden Milchernährung in den meisten Fällen als physiologisch zu werten (Nelson et al.1997). Die Bedeutung des gastroösophagealen Refluxes bzw. der Refluxkrankheit ist vor allem an der sehr großen Zahl einschlägiger Publikationen zu erkennen, die sich mit den

diagnostischen und therapeutischen Fragestellungen befassen. Im Folgenden werden die normale Funktion der Speiseröhre, die Entwicklung der Speiseröhrenfunktion beim Neugeborenen und Säugling, die Symptome, Untersuchungsmethoden und Befunde beim pathologischen Reflux, die therapeutischen Möglichkeiten sowie die Komplikationen der Refluxkrankheit und ihre möglichen Spätfolgen dargestellt, sowie alle Anomalien des Magens.

24.1

Die normale Speiseröhre

24.1.1

Anatomie

Die Speiseröhre (7 Kap. 23) ist ein muskuläres Schlauchorgan im dorsalen Mediastinum, das für den Transport der Nahrung aus der Mundhöhle bzw. aus dem Pharynx in den Magen verantwortlich ist. Die Länge der Speiseröhre ist im Neugeborenenalter bei etwa 8 cm, beim Erwachsenen bei 25 cm. In der oberen Hälfte liegt quergestreifte, in der

260

24

Kapitel 24 · Gastroösophagealer Reflux und Erkrankungen des Magens

unteren Hälfte glatte Muskulatur vor. Das Lumen bedeckt ein nicht verhornendes, geschichtetes Plattenepithel mit einer papillenartigen Basalzellschicht. Der Übergang zum einschichtigen Zylinderepithel der Kardia ist bei der Endoskopie durch eine irregulär verlaufende Linie, der sog. Z-Linie erkennbar, die zum Teil zungenartig in die Speiseröhre hineinreicht und in Bezug auf ihre Lokalisation oft nicht mit dem anatomischen unteren Speiseröhrensphinkter korrespondiert. Die Speiseröhre wird beim Durchtritt durch die Zwerchfellzwinge (Hiatus oesophagicus) mittels der Membrana phrenico-oesophagea am Zwerchfell fixiert. Während sich die mediale Wand der Speiseröhre im Bereich des ösophagogastrischen Überganges direkt in die kleine Kurvatur des Magens fortsetzt, entsteht an der lateralen Zirkumferenz eine Art Inzisur – der sog. His-Winkel, der sich beim Neugeborenen im Röntgenbild infolge des tiefstehenden Zwerchfells eher flach, beim Erwachsenen aber deutlich spitzwinkelig darstellt. Innerhalb des Lumens findet sich an dieser Stelle eine Schleimhautfalte (Flatterklappe nach Gubaroff), die bei Füllung des Magenfundus passiv gegen den Ösophagus gedrückt wird und somit eine refluxverhindernde Wirkung hat (. Abb. 24.1). Je flacher der His-Winkel, desto geringer ist die Flatterklappe ausgebildet und desto leichter kann es daher zum Reflux kommen.

24.1.2

ges. Plexus myentericus und Plexus submucosus enthalten non-adrenerge und non-cholinerge Nerven und sind über einer Reihe von Neurotransmittern für die komplexe Aktivität der Speiseröhre zuständig. Die zentrale Steuerung erfolgt durch das im Hirnstamm lokalisierten Schluckzentrum sowie den in Reihe geschalteten Kerngebieten für Peristaltik. Es soll bereits an dieser Stelle darauf hingewiesen werden, dass bei Säuglingen mit zentralen Apnoen sowie bei zerebral behinderten Patienten Störungen der zentralen Koordination der Speiseröhrenmotorik eine wesentliche Rolle in der Ätiogenese des Refluxgeschehens spielen.

24.1.3

Peristaltik

Die Nahrung wird, einmal in die Speiseröhre gelangt, mittels einer geordneten propulsiven peristaltischen Welle (Druckwerte zwischen 60 und 100 mmHg, Geschwindigkeit von 2–4 cm/sec) in den Magen befördert (primäre Peristaltik; . Abb. 24.2). Bei lokalisierter Dehnung der Speiseröhre, z. B. auch beim Reflux, entsteht vor Ort eine propulsive peristaltische Welle, die den Speiseröhreninhalt wieder in den Magen zurückbefördert (sekundäre Peristal-

Innervation

Die parasympathische Innervation der Speiseröhre erfolgt durch den Nervus vagus, der entlang des Ösophagus verläuft und Fasern an diesen abgibt. Die sympathische Innervation kommt von postganglionären Nervenzellen des Grenzstran-

. Abb. 24.1. Typische »Flatterklappe« am Eingang des Ösophagus in den Magen

. Abb. 24.2. Propulsive Peristaltik bei einer 3-Punkt-Messung in der Speiseröhre und eine singuläre (tertiäre) Kontraktion

261 24.1 · Die normale Speiseröhre

tik). Isolierte und ungeordnete Kontraktionen werden als tertiäre Peristaltik oder als pathologische Kontraktionen

bezeichnet.

24.1.4

Unterer Ösophagussphinkter

Der Rückfluss von Mageninhalt in die Speiseröhre wird durch einen unteren Ösophagussphinkter (UOS) verhindert. Die Länge des UOS ist beim Neugeborenen ca. 1,0 cm, beim Erwachsenen ca. 2,5–3,5 cm. Wenngleich die Verdickung der Muskulatur des UOS anatomisch nur durch eine spezielle Präparationmethode erkennbar ist, so liegen seine Druckwerte doch zwischen 12 und 15 bzw. 25 mmHg. Manometrisch ist es auf Grund der Druckzone leicht möglich, die Lage des UOS – und damit die Lage des unteren Speiseröhrenendes – genau zu bestimmen. Die Untersuchungen zeigen, dass der UOS exakt innerhalb der Zwerchfellzwinge des Hiatus oesophagicus liegt, wobei der untere Teil der Druckzone manometrisch noch dem Abdomen, der obere Teil dem Thorax zugerechnet werden kann

(. Abb. 24.3). Der oft beschriebene abdominelle Ösophagus liegt daher manometrisch beim Normalen eindeutig nicht vor. Die Zwerchfellzwinge selbst trägt zum Gesamttonus des ösophagogastrischen Überganges ebenfalls bei, was bei einer fixierten Hiatushernie manometrisch differenziert werden kann. > Manometrische Untersuchungen zeigen eindeutig, dass bei normaler Anatomie der Druckumkehrbereich des UOS, der den Übergang vom Abdomen zum Thorax markiert, meist in der Mitte der Druckzone liegt. Ein intraabdomineller Ösophagus liegt daher nicht vor, es sei denn, dass man den untersten Abschnitt des UOS einbezieht, der jedoch in der Zwerchfellzwinge lokalisiert werden kann.

24.1.5

Ein wesentliches Charakteristikum des UOS ist, dass sein Tonus nicht nur beim Antreffen der Nahrung mit der propulsiven Welle relaxiert, sondern schon beim Gesunden, auch ohne jegliche andere motorische Speiseröhrenaktivität, regelmäßige 5–10 sec andauernden spontane Relaxationen auftreten (transiente Sphinkterrelaxation). Dadurch entsteht physikalisch ein gemeinsamer Raum zwischen Magen und Speiseröhre mit dem manometrischen Auftreten einer typisch abdominellen Druckkurve in der Speiseröhre (. Abb. 24.4). Auf Grund des höheren abdominellen Druckes einerseits und der thorakalen Sogwirkung bei Inspiration andererseits kommt es bei diesen spontanen Relaxationen in der Regel zum Reflux von Mageninhalt und – je nach pH des Mageninhaltes – zum Abfall, Anstieg oder Geichbleiben der pH-Werte in der Speiseröhre. Das refluxierte Volumen wird durch eine sekundäre propulsive Peristaltik in den Magen zurückbefördert (Volumenclearance), die Neutralisierung eines pH-Abfalls erfolgt aber erst schrittweise durch Speichel bei nachfolgenden Schluckakten (Säureclearance; 7 Kap. 24.2.4). Es wird später beschrieben werden, dass im Gegensatz zum Gesunden bei der Refluxkrankheit sowohl die Zahl und Dauer der spontanen Relaxationen sowie die Säureclearancezeit signifikant ansteigen.

24.1.6

. Abb. 24.3. Durchzugsmanometrie durch den UOS eines Neugeborenen. Der Pfeil markiert die Druckumkehr – Übergang vom abdominellen Druckprofil zum thorakalen Druckprofil. Durch die simultane Aufzeichnung der Atmung ist die Position des Messpunktes eindeutig dem abdominellen Bereich (Druckanstieg bei Inspiration) bzw. dem thorakalen Bereich (Druckabfall bei Inspiration) zuzuordnen

Refluxgeschehen

Oberer Ösophagusspinkter

Die Druckwerte Werte im oberen Ösophagusspinkter (OOS) sind mit 40–80 mmHg deutlich höher als im UOS, was darauf hinweist, dass ein Reflux in den Ösophagus sich leichter ereignen kann als ein solcher in den Rachen bzw. in die Mundhöhle. Der OOS relaxiert bei der Propulsion der Nahrung aus der Mundhöhle, und eine kräftige Kontraktion des Hypopharynx befördert den Bolus mit hoher Ge-

24

262

Kapitel 24 · Gastroösophagealer Reflux und Erkrankungen des Magens

24.2

Refluxdiagnostik

In diesem Abschnitt werden die wichtigsten diagnostischen Tests zur Feststellung eines pathologischen gastroösophagealen Refluxes (GÖR) dargestellt. > Für die Feststellung des Refluxausmaßes sind die 24Stunden-pH-Metrie, für die Beurteilung des pharyngoösophagealen Schluckaktes, der Morphologie und der peristaltischen Funktion die radiologische Ösophaguspassage mit Kontrastmittel, und für den Nachweis einer Ösophagitis die Endoskopie mit Biopsie und Histologie ausreichend.

24

24.2.1

. Abb. 24.4. Spontane Relaxation des UOS mit Druckumkehr in der Speiseröhre. Beendigung durch eine sekundäre (im Ösophagus entstehende) Peristaltik. Das »common cavity phenomenon« entspricht dem manometrischen Nachweis von Reflux

schwindigkeit in die Speiseröhre. Aber auch beim Herankommen eines Refluxes von unten relaxiert der OOS und damit kann der Reflux den Hypopharynx und schließlich auch die Mundhöhle erreichen. Zusammenfassend kann festgestellt werden, dass trotz der scheinbar einfachen Aufgabe der Speiseröhre eine sehr komplexe neuronale intrinsische Funktion nicht nur den Transport der Nahrung von der Mundhöhle in den Magen garantiert, sondern auch den Rückfluss von Mageninhalt verhindert. Wie oben erwähnt, besteht eine übergeordnete neuronale Steuerung dieses Systems über mehrere Vaguskerngebiete, die tief im Hirnstamm lokalisiert sind. Strörungen dieser Koordination spielen, besonders bei Patienten mit zerebralen Problemen, eine wesentliche pathogenetische Rolle.

Radiologische Ösophaguspassage

Die Röntgendarstellung dient in erster Linie dazu, die Morphologie und peristaltische Funktion der Speiseröhre zu untersuchen. Die Darstellung des ösophagogastrischen Überganges oder der Nachweis einer gleitenden oder gar fixierten Hiatushernie, die Beurteilung des His-Winkels, der Befund eines ungestörten oder pathologischen pharyngoösophagealen Schluckaktes, der Ablauf der Speiseröhrenperistaltik und allfällige Unregelmäßigkeiten des Epithels als Zeichen der Entzündung sind die wichtigsten Informationen, die durch eine radiologische Untersuchung gewonnen werden müssen. Ein weiterer Befund ist der Nachweis einer etwaigen Aspiration von Kontrastmittel während der Untersuchung. Der eigentliche Refluxnachweis an sich ist dagegen von geringerer Bedeutung, da die radiologische Untersuchung eine Kurzzeituntersuchung darstellt, wobei während der wenigen Minuten der Durchleuchtung ein deutliches Refluxgeschehen, aber auch kein Reflux auftreten kann. Indirekte Zeichen eines pathologischen Refluxes sind gehäufter Luftreflux während der Untersuchung, ein positiver Wassersiphontest (Reflux nach Trinken eines großen Wasserschluckes als Refluxprovokation) und die Höhe allfälliger Refluxe. Daraus kann sich ein Bewertungsschema ergeben, das aber nur bei entsprechender Übereinstimmung mit der 24-Stunden-pH-Metrie gewertet werden sollte (. Tab. 24.1).

24.2.2

24-Stunden-pH-Metrie

Diese ambulante Untersuchung stellt heute noch den Goldstandard der Funktionsbeurteilung der Speiseröhre dar. Als Elektroden werden möglichst dünne, über die Nase eingeführte Glas- oder Antimonelektroden verwendet und die laufend gemessenen pH-Werte über einen batteriebetriebenen Recorder aufgezeichnet. Am Ende der Untersuchungszeit werden die gespeicherten Werte mittels einer geeigneten Software ausgewertet. Idealerweise werden Mehrkanalson-

263 24.2 · Refluxdiagnostik

den verwendet, wobei die pH-Werte im Magen, im unteren Ösophagus und im oberen Ösophagus aufgezeichnet werden. So können die pH-Abfälle in der Speiseröhre mit dem pH des Magens korreliert und auch die Zahl der Refluxe, die die obere Speiseröhre erreichen, bestimmt werden. Alle pH-Abfälle unter 4 von mindestens 15 sec Dauer (Refluxanzahl), die Dauer bis zur Normalisierung des pH bzw. des Anstieges zu pH 4 (Refluxclearance), die Zahl der Refluxe mit einer Clearance über 5 min und der längste Reflux werden ausgewertet. Die Art und der Zeitpunkt jeder Nahrungsaufnahme sowie die Zeit im Liegen oder in aufrechter Körperhaltung werden ebenfalls registriert. Leider verwenden verschiedene Labors auch unterschiedliche »cut-off values«, die zum Teil auch von Normwerten bei Erwachsenen beeinflusst werden. In unserer gastrointestinalen Untersuchungsstelle verwenden wir die in . Tab. 24.1 angegebenen Grenzwerte. Der niedrige Grenzwert von 3% bei überwiegend mit Milch ernährten Säuglingen berücksichtigt die geringere Zahl an Refluxen, bei denen der pH unter 4 abfällt. Es besteht kein Zweifel, dass die 24-Stunden-pH-Metrie auch heute noch die am häufigsten verwendete Methode zum Nachweis saurer Refluxe darstellt. Die Schwäche der Methode liegt aber darin, dass Refluxe mit neutralem pH oder leicht alkalische Refluxe mit einem pH-Anstieg nicht nachgewiesen werden können.

24.2.3

Kombinierte Impedanz-/pH-Messung

Diese Vielkanalmethode erlaubt durch die mit der pH-Metrie kombinierte Impedanzmessung, mittels der alle Spannungsänderungen bei Dehnung der Speiseröhre an den Messpunkten aufgezeichnet werden, nicht nur den pH der Refluxe, sondern auch die Richtung des Bolus festzustellen und somit auch alle neutralen und alkalischen Refluxe über 24 h zu messen (. Abb. 24.5). Die Aussagekraft und die Beurteilungen des wahren Refluxgeschehens werden dadurch gegenüber der reinen pH-Metrie wesentlich erweitert (Vela et al. 2001). Da bei rezidivierenden Atemwegsinfekten Mikroaspirationen von nicht sauren Refluxen eine wichtige Rolle spielen können, ist abzusehen, dass die kombinierte Impedanz-/pH-Messung bald die reine pH-Metrie als neuer Goldstandard ablösen wird.

. Abb. 24.5. Reflux und abschließende Peristaltik unterscheiden sich durch die Richtung des Impedanzänderung. Gleichzeitig wird die Änderung des pH-Wertes angezeigt

> Die 24-Stunden-Impedanzmessung kombiniert mit der pH-Metrie stellt den neuen Goldstandard zur Diagnose der Refluxkrankheit dar, da nicht nur die sauren, sondern auch die neutralen und alkalischen Refluxe erfasst werden, und so Hinweise auf mögliche andere Folgen des Refluxgeschehens, wie z. B. auf rezidivierende Aspirationen gegeben werden.

24.2.4

Manometrie

Manometrische Untersuchungen der Speiseröhrenfunktion wurden schon in den späten 60er-Jahren als diagnostische Methode eingeführt, in erster Linie, um den Druck im UOS zu messen. Die damalige Annahme war, dass niedrige Druckwerte für den Reflux verantwortlich sind. Erste manometrische Untersuchungen bei Neugeborenen und

. Tab. 24.1. In unserer Klinik verwendete Grenzwerte. Der Schwellenwert bei überwiegend mit Milch ernährten Kindern ist deutlich niedriger wegen der hohen Pufferkapazität der Milch Alter

pH<4 in %

Zahl der Refluxe

Refluxe >5 min

Refluxzahl

Clearance

<1 Jahr

<3%

<30

<5

<50

<1

>1 Jahr

<5%

<35

<5

<50

<1

Die Refluxzahl errechnet sich aus der Anzahl der Reflux + dreimal die Zahl der Refluxe >5 min Clearance = Gesamtzeit des pH <4 durch die Refluxanzahl

24

264

24

Kapitel 24 · Gastroösophagealer Reflux und Erkrankungen des Magens

Säuglingen schienen dies zu bestätigen. Jedoch erst mit der Verwendung von niedrig perfundierten Low-compliance-Pumpen wurde es möglich, relevante Druckwerte zu erfassen. Wie oben erwähnt, zeigten unsere Untersuchungen bereits in den 70er-Jahren, dass auch in diesem Lebensalter im UOS normale Druckwerte vorliegen (Höllwarth 1979). Die Manometrie ist ausgezeichnet geeignet zur Darstellung der Speiseröhrenmotorik bzw. der Peristaltik. Sie zeigt, dass Reflux von Mageninhalt durch spontane transiente Relaxationen des UOS ermöglicht wird, die beim pathologischen Refluxgeschehen zu häufig sind und zu lange dauern. Manometrisch führen diese Relaxationen des UOS im Speiseröhrenlumen zum sog. »common cavity phenomenon« (CCP), gekennzeichnet durch einen Anstieg des Druckes auf abdominelles Niveau und zu Umkehr der atembedingten Druckschwankungen. Durch eine sekundäre Peristaltik wird das refluxierte Volumen wieder in den Magen zurückbefördert, wogegen die Normalisierung des pH-Abfalles erst durch Schlucken von Speichel stufenweise erfolgt (. Abb. 24.6). Das CCP erlaubt zusammen mit der kombinierten pH-Metrie auch den Nachweis von nicht-sauren neutralen oder alkalischen Refluxen und somit Aussagen wie die Impedanzmessung. Der Nachteil der Manometrie liegt aber vor allem darin, dass sie im Gegensatz zur pH-Metrie und zur Impedanzuntersuchung bewegungsabhängig ist und ruhige Untersuchungsbedingungen benötigt werden. Sie ist daher als Routineuntersuchungsmethode, insbesondere für 24-StundenUntersuchungen, schlecht geeignet. > Kombiniert mit der pH-Metrie und dem Atemmonitoring können mit der Manometrie exzellente Speiseröhrenfunktionsuntersuchungen durchgeführt werden, weshalb diese Technik auch heute noch für wissenschaftliche Fragestellungen unabdingbar ist.

24.2.5

Endoskopie und Histologie

Untersuchungen mit flexiblen fiberoptischen Endoskopen gehören zur Standardabklärung beim Refluxpatienten. Wir untersuchen nahezu ausschließlich in Allgemeinnarkose, ausgenommen ältere Jugendliche, die sich die Untersuchung in Sedierung wünschen. Das Gerät wird unter Sicht in die Speiseröhre eingeführt und meist bis in das Duodenum vorgeführt. Regelmäßig werden Biopsien aus dem Duodenum und Antrum des Magens entnommen, bei pathologischen Befunden auch an den auffälligen Stellen. Im Magen erfolgt eine Inversion der Gerätespitze, um den ösophagogastrischen Übergang von unten einzusehen. Im Normalfall schließt sich der Ösophagus eng um das Gerät, und an der lateralen Zirkumferenz ist die oben genannte Flatterklappe zu sehen (. Abb. 24.1). Im Gegensatz dazu öffnet sich bei einer Hiatushernie die

. Abb. 24.6. Spontane Relaxation mit pH-Abfall und schrittweisem pH-Anstieg durch Schlucken von Speichel. Die Volumenclearance erfolgt durch die peristaltische Kontraktion am Ende der Refluxphase, die Säureclearance erfolgt dagegen schrittweise durch nachfolgende Schluckakte mit Speichel

Speiseröhre etwas und gibt den Blick nach weiter oben frei, wo sich erst der UOS um das Gerät schließt. Beim weiteren Zurückziehen wird der ösophagogastrische Übergang mit der Z-Linie genau inspiziert. Das darüber gelegene Speiseröhrenepithel ist im Normalfall glatt und von milchig-rötlicher Farbe (Grad 0). Beim Vorliegen einer Ösophagitis kommt es zu Rötung, Schwellung (Grade 1 und 2), zu streifiger Erosion (Grad 3), zu tiefer Ulzeration (Grad 4) oder zur Stenose (Grad 5). Eine leichte Rötung der Schleimhaut im distalen Ösophagus ist normal. Die Grade 0–2 unterliegen einer sehr subjektiven Beurteilung und gehen oft nicht mit dem histologischen Ergebnis einher. Daher ist grundsätzlich immer die Entnahme von mehrfachen Biopsien, beginnend 1–2 cm proximal der Z-Linie bis hinauf in den oberen Ösophagus erforderlich. > Die Qualität des bioptisch gewonnenen Materials ist für eine gute histologische Diagnostik entscheidend. Daher sollte immer der größtmögliche äußere Endoskopdurchmesser verwendet werden, um mit der größten Biopsiezange auch das beste Material gewinnen zu können.

265 24.4 · Symptome des pathologischen Refluxes

Günstig ist es, die Biopsien unmittelbar nach der Entnahme auf einem Korkstück in der richtigen Orientierung aufzubringen und in Formalin einzulegen. Ein optimales Biopsat besteht aus der gesamten Epithelschicht einschließlich der Basalzellschicht. Eine Verdickung der Basalzellschicht und eine relative Verlängerung der Papillen (infolge einer dünneren Epithelzone) gelten als Hinweis auf einen gesteigerten Zellturnover und pathologischen Reflux. Der Nachweis von intraepithelialen Eosinophilen bestätigt dann das Vorliegen einer manifesten Ösophagitis, auch wenn keine entsprechende Symptomatik vorliegt. Erosionen und Ulzerationen sind naturgemäß Hinweise auf eine schwere chronische Ösophagitis, die aber im Kindesalter nicht immer mit eindeutigen Symptomen vergesellschaftet ist. Das Vorkommen von mehr als 20 Eosinophilen/»High-power«Feld gilt dagegen als Hinweis eine andere nicht refluxbedingte allergisch/atopische Erkrankung, der sog. eosinophilen Ösophagitis.

24.2.6

Nuklearmedizinische Untersuchungsmethoden

Szintigraphische Untersuchungsmethoden ermöglichen die Beobachtung der Boluswanderung durch den Ösophagus, die allfällige refluxbedingte Aspiration von nuklearmedizinischem Tracer in die Lungen und die Messung der Magenentleerungszeit mit standardisierten Mahlzeiten. Diese bestehen aus einem festen und liquiden Anteil, z. B. einer Eimahlzeit mit Wasser. 99mTc-Schwefelkolloid wird als Tracer verwendet. Durch dynamische Sequenzen wird der Schluckakt dargestellt. Nach Einstellen von »regions of interest« (ROI) werden einerseits Refluxe erfasst und andererseits die mittlere Magenentleerungszeit als Zeit/Aktivitätskurve gemessen. Untersuchungen nach 24 h erlauben den Nachweis des Tracers in die Lunge, vorausgesetzt dass eine Aspiration stattgefunden hat.

24.3

Entwicklung der Speiseröhrenfunktion

Geringfügiges Spucken, schlaffes Herausrinnen oder Erbrechen von Milchnahrung als Zeichen eines gehäuften gastroösophagealen Refluxes ist bei etwa der Hälfte aller Neugeborenen und kleinen Säugling zu beobachten und wird mit Recht bei sonst unauffälliger Entwicklung als normal angesehen (»Speihkinder sind Gedeihkinder«). Da Flüssigkeiten auch beim Erwachsenen häufiger zu Refluxepisoden führen, sollte nicht verwundern, dass die überwiegend flüssige Ernährung in diesem Lebensabschnitt ebenfalls zum gehäuften Refluxgeschehen Anlass geben kann. Die weitere Entwicklung zeigt auch, dass diese Symptome nach den ersten 4–6 Lebensmonaten seltener werden und am Ende des ersten Lebensjahres nicht mehr zu beob-

achten sind. Die Umstellung auf breiige und später feste Kost spielt dabei sicherlich auch eine Rolle. In früheren Jahren war man der Auffassung, dass gehäufter Reflux in diesem frühen Lebensabschnitt durch einen fehlenden oder sehr niedrigen Tonus im UOS – und wohl auch im OOS – verursacht wird, dass aber mit fortschreitender Entwicklung eine Reifung dieser Sphinkterstrukturen eintritt und der damit entstehende Tonus den weiteren Reflux verhindert. Wir konnten dagegen in den 70er-Jahren erstmals zeigen, dass Neu- und Frühgeborene normale, den Erwachsenen entsprechende Druckwerte im UOS aufweisen, und dass der Reflux in dieser Altersgruppe nicht durch einen fehlenden UOS-Tonus, sondern durch zu häufige und zu lange andauernde transiente Relaxationen des UOS verursacht wird (Höllwarth et al. 1986). Da unsere Untersuchungen weiterhin zeigten, dass damit auch eine Störung der normalen propulsiven Peristaltik der Speiseröhre verbunden sein kann, haben wir den Reflux als Folge einer zentral bedingten Reifungsverzögerung der motorischen Koordination der Speiseröhre angesehen. Die besonders hohe Refluxinzidenz bei Säuglingen mit zentralen Apnoen deutet ebenfalls darauf hin, dass noch unreife zentrale Steuerungsstrukturen für die häufigen transienten Relaxationen verantwortlich sind (Landler et al. 1990). Wie schon oben erwähnt, kommt es bei den meisten Säuglingen spätestens bis zum Ende des ersten Lebensjahres nicht nur zum Sistieren der typischen Refluxsymptome, sondern auch zur effektiven Normalisierung der Speiseröhrenfunktion, bestätigt durch die 24-Stunden-pH-Metrie. Unsere Untersuchungen haben jedoch gezeigt, dass das Verschwinden der klinischen Refluxzeichen um das erste Lebensjahr herum nicht zwangsläufig die Normalisierung der Funktion bedeuten muss, sondern dass es auch erst im Alter von 3–5 Jahren zu einer pH-metrisch nachweisbaren spontanen Ausheilung kommen kann. Die Problematik besteht immer darin, dass die klinischen Refluxzeichen jenseits des ersten Lebensjahres eher selten und geringfügig sind und daher solange nicht beachtet werden, bis nach Jahren schließlich die Spätfolgen eines chronischen pathologischen Refluxgeschehens manifest werden. Neue Untersuchungen an Erwachsenen haben gezeigt, dass etwa die Hälfte junger Erwachsener mit Refluxkrankheit deutliche Symptome bereits im Kindesalter hatten (El-Serag et al. 2007).

24.4

Symptome des pathologischen Refluxes

Neugeborene und Säuglinge. Die Symptome des GÖR ändern sich in Abhängigkeit vom Lebensalter. Beim Neugeborenen und Säugling ist wie oben erwähnt der Reflux durchaus noch physiologisch. Typisch ist schlaffes Herausrinnen von Nahrung nach dem Essen aber auch zwischen den Mahlzeiten und im Schlaf. Ein feuchter Kopfpolster ist ein weiterer Hinweis. Eine Abklärung bei Verdacht auf patholo-

24

266

Kapitel 24 · Gastroösophagealer Reflux und Erkrankungen des Magens

24

. Abb. 24.7. Stenose im unteren Speiseröhrendrittel nach unbehandeltem Reflux mit angedeuteter Hiatushernie

gischen Reflux besteht, wenn Gedeihstörungen, rezidivierende respiratorische Infekte durch Mikroaspirationen, gesteigerte Irritabilität, Unruhe, besonders unruhiger Schlaf mit Aufwachen bzw. Aufschreien und »Near-miss-infantdeath«-Anfälle vorliegen. Infolge der oft bestehenden Fütterungsschwierigkeiten kann eine gestörte Mutter-Kind-Interaktion entstehen. Durch massives rezidivierendes Erbrechen bzw. Regurgitation von Nahrung kommt es zu Malnutrition mit unzureichender Gewichtzunahme. Da der Magensaft bei überwiegender Milchernährung in den ersten 2 h nach der Nahrungsaufnahme ausreichend gepuffert wird, kommt es sehr selten zu einer manifesten Ösophagitis.

Kindesalter sehr selten. Unverträglichkeit saurer oder süßer Speisen, saurer Mundgeruch, gurgelnde Geräusche im Thorax nach dem Essen, rezidivierende Atemwegsinfekte und Heiserkeit sind typische Symptome. Auch asthmatische Beschwerden können durch chronische Mikroaspirationen hervorgerufen werden. Ein sehr seltenes aber charakteristisches Symptom des Refluxes ist das »Sandifer-Syndrom«, bei dem es zu rezidivierendem, ticartigem Seitwärtsneigen des Kopfes nach links kommt, was möglicherweise als eine Unterstützung der passiven Refluxverhinderung gedeutet werden kann (Lee et al. 1999). Die wichtigste Komplikation des gastroösophagealen Refluxes ist die Ösophagitis, die durch zu häufige und zu lange Relaxationen des UOS mit chronischer Säureexposition der Speiseröhre verursacht wird. Die resultierende Entzündung hat Mikroblutungen aus der Schleimhaut und in chronischen Fällen eine Blutungsanämie zur Folge. Von besonderer Bedeutung für den weiteren Verlauf ist aber, dass es durch die Speiseröhrenentzündung zu einem Circulus vitiosus kommt, charakterisiert einerseits durch eine Störung der sekundären Peristaltik und damit zur Verlängerung der Säureclearance, andererseits treten infolge der Entzündung nun reflektorisch gehäufte UOS-Relaxationen auf. Im weiteren Verlauf greift die Entzündung auf tiefere Wandschichten über, was schließlich durch die gleichzeitig ablaufende Narbenbildung zur Stenose Anlass gibt (. Abb. 24.7). Die Symptome beim Auftreten einer manifesten Ösophagitis sind im Kindesalter neben rezidivierende Oberbauchschmerzen häufigeres und zum Teil blutig tingiertes Erbrechen – durch chronischen Blutverlust kommt es zur Anämie – und schließlich bei Vorliegen einer manifesten Ösophagusstenose zu Schluckbeschwerden und Regurgitation von Nahrung. Heute sind solche gravierende Komplikationen in der Regel selten, da die Symptome des pathologischen Refluxes schon weit früher zur Diagnose führen. Es ist jedoch wichtig, darauf hinzuweisen, dass zerebral behinderte Kinder eine Ausnahme darstellen und schweren Refluxfolgen oft erst spät entdeckt werden, da die Patienten ihre Beschwerden nicht artikulieren können. Unsere Untersuchungen haben gezeigt, dass das Symptom der Autoaggression bei diesen Kindern einen wichtigen Hinweis auf eine bestehende, schmerzhafte Ösophagitis darstellen kann und immer zur Refluxabklärung führen sollte. Wir haben aber auch sonst normale Kinder beobachtet, die erst mit manifesten Schluckbeschwerden durch eine entzündliche Stenose zur Untersuchung kamen.

Therapie der Refluxkrankheit

Kindesalter. Wie schon oben erwähnt treten jenseits des

24.5

Säuglingsalters Spucken und Erbrechen als häufiges Refluxsymptom immer seltener auf. Dies kann eine Normalisierung der Funktion vortäuschen. Typische Symptome sind rezidivierende Oberbauchschmerzen, dagegen ist retrosternales Brennen, wie es vom Erwachsenen bekannt ist, im

Pathologischer Reflux kann konservativ oder operativ behandelt werden. Eine konservative Therapie kommt vor allem im Säuglings- und Kleinkindesalter in Frage, da die Möglichkeit der spontanen Normalisierung des gehäuften Refluxgesche-

267 24.5 · Therapie der Refluxkrankheit

hens noch sehr hoch ist. Aber auch wenn zunächst Zeit gewonnen werden soll oder wenn eine Ösophagitis oder eine refluxbedingte Stenose vor einer geplanten Operation behandelt werden muss ist die konservative Behandlung indiziert. Hinzu kommen jene seltenen Patienten denen ein operativer Eingriff nicht zugemutet werden kann.

24.5.1

Konservative Therapie

Beim Säugling Von einem pathologischen Reflux in diesem Lebensalter kann man erst sprechen, wenn rezidivierendes Erbrechen mit Gedeihstörungen oder die Unmöglichkeit der oralen Ernährung, rezidivierende Infekte der Atemwege und/oder Schmerzen, nächtliche Unruhe oder refluxbedingte »Nearmiss«-Anfälle auftreten. Da das Risiko einer Ösophagitis in diesem Lebensalter sehr niedrig ist, kann man durchaus auf eine endoskopische Untersuchung verzichten, wenn nicht besondere Indikationen vorliegen. Neben der 24-StundenpH-Metrie oder Impedanzuntersuchung ist jedoch eine Röntgendarstellung der Speiseröhre (und Ultraschalluntersuchung des Pylorus) erforderlich, um allfällige Pathologien, die eine spontane Refluxausheilung nicht erwarten lassen, auszuschließen wie z. B. Hiatushernie, chronisch rezidivierender organo-axialer Magenvolvulus, Magenausgangsstenosen, Pylorushypertrophie. Untersuchungen haben gezeigt, dass die Bauchlage, allenfalls mit erhöhtem Oberkörper, den Reflux am wirkungsvollsten verhindert. Allerdings steigt damit das Risiko des plötzlichen Säuglingstodes deutlich an, verursacht durch Erbrechen im Schlaf und Apnoeereignissen. Daher empfehlen wir Rückenlagerung mit erhöhtem Oberkörper, vermehrte Mahlzeiten mit geringerer Fütterungsmenge und ein Eindicken der Nahrung mit Reisschleim. In den meisten Fällen normalisiert sich die Symptomatik innerhalb der folgenden Monate. Einzelne Nahrungsmittelfirmen bieten auch spezielle refluxverhindernde Formulamilchen an. Gegen Ende des ersten Lebensjahres sollte auch bei scheinbarer Ausheilung mit Normalisierung der Symptome immer eine pH-Metrie-Kontrolle erfolgen, um ein Weiterbestehen eines pathologischen Refluxes auszuschließen. Wie schon oben erwähnt kann die veränderte Ernährung zur Folge haben, dass Reflux nur mehr selten in den Mund gelangt, nicht mehr beobachtbar wird und daher eine Ausheilung vorgetäuscht wird. Aber aus eben diesem Grund ist die Compliance der Eltern für die Kontrolluntersuchungen meist gering. Nur bei etwa 10% der Kinder besteht weiterhin eine deutliche Refluxsymptomatik und erfordert neben der Behandlung auch jährliche Verlaufskontrollen. Nach unserer Erfahrung ist eine spontane Normalisierung der Speiseröhrenfunktion bis zum 4. bis 5. Lebensjahr möglich, danach aber nicht mehr zu erwarten.

Beim älteren Kind Mit zunehmender Angleichung der Ernährung an die der Erwachsenen sehen wir nach den Mahlzeiten eine vermehrte Säuresekretion des Magens. Daher gehen nun die Mehrzahl der postprandialen Refluxe mit pH-Abfall <4 einher und bei pathologischem Reflux steigt die Möglichkeit einer Ösophagitis. Neben Röntgenpassage und pH-Metrie/Impedanz sind daher in diesem Lebensalter zur vollständigen Abklärung auch Endoskopie und Biopsie erforderlich. Eine längerfristige konservative Behandlung ist nur sinnvoll, wenn eine spontane Normalisierung noch zu erwarten ist. Bei Zustand nach Ösophagusatresie, Zwerchfellhernie, aber auch bei schwer zerebral behinderten Kindern ist dagegen eine Ausheilung nicht zu erwarten und die konservative Behandlung als Dauertherapie nur ausnahmsweise zu empfehlen. In diesen Fällen ist die operative Refluxbehandlung indiziert. Liegt bioptisch keine Ösophagitis vor, so können einen entsprechenden Diät – Vermeidung saurer und süßer Speisen oder anderer Refluxlocker (Kaffee, Tee, Softdrinks), wenig Flüssigkeit am Abend – und ein Schleimhautschutz (z. B. Suevalfat) durchaus genügen. Bei Vorliegen einer Ösophagitis ist präoperativ immer eine medikamentöse Refluxbehandlung indiziert. Bei einer refluxbedingten Speiseröhrenstenose ist immer – unter Säureblockade – die Bougierungsbehandlung erforderlich, bis sich der Befund normalisiert hat und der Lokalbefund stabil geworden ist. Erst danach sollte der operative Eingriff geplant werden. Da der pathophysiologische Prozess der Stenosenbildung aber auch nach Abheilung der Entzündung noch 6–8 Wochen dauern kann, sollte man unter Säureblockade mit einer geplanten Operation solange warten und präoperativ das Nichtvorliegen einer Stenose durch eine Röntgenpassage verifizieren um postoperative Bougierungen zu vermeiden.

Medikamentöse Therapie > Bei jeder Form der medikamentösen Refluxbehandlung ist zu beachten, dass zwar die Magensäureproduktion weitgehend reduziert wird, dass die Zahl der Refluxereignisse aber nicht unbedingt gesenkt wird. Nicht-saure Refluxepisoden können weiter vorkommen und insbesondere im Schlaf zu Aspirationen und damit zu chronischen Atemwegsinfekten führen. Daher ist gerade in diesen Fällen die Impedanzuntersuchung hervorragend geeignet, das Ausmaß der nichtsauren Refluxe zu erheben.

Das Ziel der medikamentösen Therapie ist es, die Säurexpositionszeit der Speiseröhre zu reduzieren und so eine Ösophagitis zu verhindern oder zu behandeln. Hierbei ist zu unterscheiden zwischen Medikamenten, die die Schleimhautoberfläche schützen, und solchen, die die Magensäureproduktion reduzieren oder verhindern. Sucralfat ist ein Aluminiumkomplex als Gel und gehört zur ersten Gruppe. Es bessert Ösophagitis bedingte Symptome und reduziert entzündliche Veränderungen.

24

268

Kapitel 24 · Gastroösophagealer Reflux und Erkrankungen des Magens

Zur zweiten Gruppe der Medikamente, die die Magensäureproduktion blockieren, gehören entweder H2-Rezeptor-Antagonisten oder Protonenpumpeninhibitoren (PPI). 4 H2-Rezeptor Antagonisten reduzieren die Säuresekretion durch Blockieren des H2-Rezeptors an der Oberfläche der Parietalzellen des Magens, versagen aber oft bei der durch Mahlzeiten induzierten Magensäuresekretion. 4 Protonenpumpeninhibitoren (PPI) hemmen die H+/K+ATPase in den Parietalzellen.

24

> Wegen des unterschiedlichen Ansprechens auf eine Behandlung mit H2-Rezeptor-Antagonisten und auf Grund der höheren Effektivität empfehlen wir heute, keine medikamentöse Refluxbehandlung gleich mit einem PPI zu beginnen. Omeprazol und Lanzoprazol sind für das Kindesalter zugelassen, das letztgenannte auch in den ersten 12 Monaten.

In der Vergangenheit wurden auch verschiedene prokinetische Medikamente eingesetzt um die Peristaltik und Reinigungsfunktion der Speiseröhre zu verbessern. Die Erfahrungen haben aber gezeigt, dass keines dieser Medikamente (Metoclopramid, Cisapride, Bethanechol) eine gesicherte refluxverhindernde Wirkung hat, und dass die Nebenwirkungen allfällige positive Effekte überlagern. Wir sehen daher heute keine Indikation für diese Medikamente beim Reflux. Im Säuglingsalter kommt es nur in Ausnahmefälle zu einer Ösophagitis, weil die Magensäure durch die Milchernährung für mindestens 2 h sehr effektiv gepuffert wird. Daher ist in diesem Alter eine medikamentöse Refluxbehandlung meist nicht erforderlich. Ausnahmen sind dann gegeben, wenn die Peristaltik der Speiseröhre massiv gestört ist und die pH- bzw. die Volumenclearance daher sehr lange dauert. Dies ist der Fall bei Kindern nach operierter Ösophagusatresie (7 Kap. 23), insbesondere, wenn das untere Segment sehr ausgedehnt mobilisiert werden musste, bei Kindern mit Zustand nach Zwerchfellhernie (7 Kap. 21) und inkompetentem ösophagogastrischen Übergang und auch bei Kindern mit schweren zerebralen Störungen. Bei Kindern jenseits des Säuglingsalters ist die Indikation zur medikamentösen Refluxbehandlung entweder auf Grund der belastenden Symptome gegeben, bei hochpathologischer pH-Metrie mit schlechter Säureclearance oder bei histologischem Nachweis einer Ösophagitis. Von wenigen Ausnahmen abgesehen sehen wir im Kindesalter die medikamentöse Refluxbehandlung jedoch nur als ein temporäres Therapieverfahren an, das bis zur operativen Behandlung des Refluxes indiziert ist. Häufig reichen eine ein-malige Dosis am Abend sowie die zusätzliche Gabe eines Schleimhautschutzes untertags aus. Allerdings muss durch pH-Metrie die Effektivität der Magensäureblockade etwa 2 Wochen nach Therapiebeginn kontrolliert werden, da die Dosierung individuell oft sehr unterschiedlich gestaltet werden muss. Untersuchungen nach Langzeitthera-

pie mit Protonenpumpenhemmern bei Erwachsenen ergaben eine bis zu 30% Reduktion des Vitamin B12-Spiegels, atrophe Gastritis und mehrwöchige Säurehypersekretion nach Absetzen der Medikation. Wie bereits erwähnt erscheint uns eine Langzeittherapie mit Säurehemmern im Kindesalter nur ausnahmsweise indiziert, wenngleich auch positive Berichte in der Literatur vorliegen (Hassal 2007; Tolia 2008). > Die medikamentöse Behandlung als Dauertherapie anstelle einer Operation erscheint uns im Kindesalter nur in Ausnahmefällen geeignet, zumal auch die Langzeitfolgen einer unphysiologischen Neutralisierung der Magensäure problematisch sind.

24.5.2

Operative Therapie

Fundoplikation Die strategischen Prinzipien der operativen Refluxbehandlung sind die Herstellung eines intraabdominellen Ösophagusabschnittes sowie die komplette (Nissen) oder partielle Plikation (dorsal Toupet, ventral Thal oder BoixOchoa) des Magenfundus um die Speiseröhre (Georgeson 2006). Der erste Schritt erfordert ein Freimachen der Speiseröhre aus dem Hiatus, um einen längeren intraabdominellen Abschnitt zu erhalten, weshalb eine Hiatuspfeilerraffung mit ein oder zwei Nähten zusätzlich erforderlich wird. Die Wahl der Fundoplikation hängt vom Chirurgen ab, wobei mit den 3 Methoden gute Ergebnisse erzielt werden. Standard ist heute die laparoskopische Operation. Bei der Fundoplikation nach Nissen sollte der Magenfundus nur mit 2–3 Nähten und sehr locker um den Ösophagus zirkulär geschlossen werden, um die Passage nicht zu behindern und auch Erbrechen noch zu ermöglichen. Komplikationen. Die häufigste Komplikation ist das Refluxrezidiv, das bei allen 3 operativen Methoden beobach-

tet werden muss (. Tab. 24.2; Dalla Vechia et al. 1997; Fonkalsrud et al. 1998). Dies hat sicherlich auch mit der natürlichen Unruhe in dieser Region zu tun, zum einen durch die normale Atmung und Zwerchfellmotilität, zum anderen dadurch, dass sich die Speiseröhre bei jedem Schluckakt in der Länge verkürzt, beim Erwachsenen bis zu ca. 5 cm, beim Kind je nach Alter entsprechend weniger. Weitere bekannte Risikofaktoren für Refluxrezidive sind Alter unter 6 Jahre, Vorliegen einer Hiatushernie, zerebrale Behinderung mit häufigem Würgen und Aufstoßen sowie präoperative Dystrophie wie sie gerade auch zerebral behinderten Kindern oft vorliegt (Ngercham et al. 2007; Weber 1995). Aus diesem Grund werden bei uns Kinder mit zerebraler Behinderung und mit deutlicher Katabolie solange zusätzlich ernährt, bis sie eindeutig in einen anabolen Stoffwechsel übergeführt sind, ehe wir die Fundoplika-

24

269 24.5 · Therapie der Refluxkrankheit

. Tab. 24.2. Komplikationen nach Refluxoperation in der Literatur. Sehr unterschiedliche Qualität der Nachuntersuchungsdarstellung, daher auch zum Teil sehr verschiedene Ergebnisse Autor

n

Methode

Fonkalsrud 1998

7467

Nissen/Thal/Toupet

Kimber 1998

66

Nissen/Thal

Rezidive (%) 7,1

621

Nissen/Toupet

8,5

Esposito 2000

289

Endoskopisch Nissen/Toupet

2,1

Pessaux 2000

1470

Nissen/Toupet

5,4

109

Nissen/Boix

Lafullarde 2001

176

Holzinger 2001

Gasbloat (%)

–

39,3

Zaninotto 2000

Subramiam 2000

Dysphagie (%)

3,0 26 1,0 –

Andere (%)

3,5

7,0

10,6

50,0

14,7

–

–

2,4

–

19,4

20,0

3,0

Endoskopisch Nissen

1,7

3,9

–

100

Toupet

3,0

5,0

–

–

Van der Zee 2002

149

Endoskopisch Thal

5,4

–

–

19,4

Gilger 2004

178

Nissen/Boix

18,0

22,7

–

–

Diaz 2005

456

Endoskopisch Nissen

12,1

–

–

–

tion durchführen. Epilepsie ist dagegen kein zusätzlicher Risikofaktor für eine Refluxrezidiv nach Fundoplikation (Goessler et al. 2006). An weiteren Komplikationen kommt es nach der Nissen-Operation etwas häufiger zur Unmöglichkeit von Erbrechen, zum Gasbloat-Syndrom oder zum Dumping, insbesondere bei sehr kleinem Magen oder langem Fundoplikat. Das Problem, nicht erbrechen zu können, besteht selten bei der Toupet-Operation, bei der der Fundus um ca. 270° dorsal um den Ösophagus gelegt wird, und bei der Thal-Operation. > Die relativ hohe Rate an Rezidiven nach Refluxoperation erfordert daher immer langfristige Kontrollen, da ein neuerlicher pathologischer Reflux oft erst nach 1–3 Jahren auftritt. Erfolgsergebnisse nach nur 6–12 Monaten sollten daher nur mit Einschränkungen und als vorläufige Ergebnisse beurteilt werden.

Andere chirurgische Methoden Eine selten verwendete Methode ist die Collis-Gastroplastik, bei der mittels Stapler der Fundus parallel zum Ösophagus im His-Winkel abgetrennt und anschließend als Fundoplikat an der so verlängerten Speiseröhre entweder nach Nissen oder nach Toupet/Thal fixiert wird. In den letzten Jahren wurden eine Reihe neuer technischer Methoden bei Erwachsenen zur Refluxbehandlung eingeführt, mit dem aber für das Kindesalter noch keine ausreichenden Erfahrungen bestehen (Katz 2002). Bei einer Methode wird mittels eines speziellen endoskopischen intraluminalen Staplers eine Art Schleimhautfalte im Kardiabereich erzeugt, die eine refluxverhindernde Fuktion haben soll. Eine weitere endoskopische Methode, die auch bei

2,0

– 7,3

Kindern mit Erfolg angewandt wurde, ist das sog. StrettaVerfahren, bei dem eine definierte thermische Schädigung mittels Radiowellen im Kardiabereich appliziert wird (Liu et al. 2005). Schließlich werden bei einer dritten Technik, ähnlich wie bei der Unterspritzung eines vesikouretralen Refluxes, endoskopisch submuköse Implantate in den Kardiabereich injiziert (Enteryx), um den Reflux zu verhindern. Langzeiterfahrungen mit diesen Methoden fehlen und bei Kindern bestehen keine oder nur geringe Erfahrungen (Johnson et al. 2003). Bei zerebral behinderten Kindern sollte immer versucht werden, eine, wenn auch bescheidene, orale Ernährung zu ermöglichen. Bei unzureichender Nahrungszufuhr sollte die Fundoplikation mit einer Button-Gastrostomie kombiniert werden, so dass die fehlende Nahrungsmenge über die Gastrostomie ergänzt werden kann. In sehr schweren Fällen zerebraler Behinderung kommt es manchmal infolge ausgeprägter Rumination zu mehrfachen Refluxrezidiven. Um die orale Nahrungszufuhr weiterhin zu ermöglichen, empfiehlt sich für diese Patienten die von Bianchi beschriebene ösophagogastrische Dissektionsoperation (Bianchi 1997). Dabei wird der Magen vom Ösophagus abgetrennt und verschlossen. Zur Herstellung der Kontinuität wird eine Ösophagojejunostomie (als Roux-Schlinge) angelegt. Die orale Nahrung gelangt somit direkt in das Jejunum und Refluxrezidive oder Rumination sind nicht mehr möglich (Morabito et al. 2006).

24.5.3

Laryngopharyngealer Reflux

Gastroösophagealer Reflux wird häufig mit laryngealen Symptomen wie Heiserkeit, Hustenreiz und Globusgefühl sowie Dysphagie in Zusammenhang gebracht; man spricht

270

Kapitel 24 · Gastroösophagealer Reflux und Erkrankungen des Magens

gibt keine der beiden Methoden klare Hinweise, ob sich die vermutete Aspiration im Rahmen des Schluckaktes oder durch Reflux zustande gekommen ist. Die pH-Metrie mit einem Messpunkt im oberen und einem im unteren Ösophagus liefert auch nur dann einen indirekten Hinweis, wenn sich sehr viele Refluxe bis in die oberer Speiseröhre ereignen. Bei nachgewiesener refluxbedingter Aspiration ist die Operation indiziert.

24.5.5

24 . Abb. 24.8. Laryngealer Polyp, verursacht durch chronischen laryngopharyngealen Reflux. Die konservative Therapie brachte den laryngealen Befund zur völligen Abheilung

dann von laryngopharyngealem Reflux. Rötungen, Ulzerationen oder Pseudopolypen an den Stimmbändern (. Abb. 24.8) sind typische Veränderungen, die bei positivem Refluxnachweis diesem zugeordnet werden. Naturgemäß sind damit oft auch chronische Mikroaspirationen verbunden. Differenzialdiagnostisch sind andere Ursachen wie allergische Erkrankungen, Rauchen, Verletzungen etc. auszuschließen. Therapeutisch wird daher empfohlen zunächst einen Behandlungsversuch mit PPI für 1–2 Monate durchzuführen. Wenn sich das Symptom und der laryngeale Befund dann deutlich bessern ist eine refluxbedingte Ursache anzunehmen, anderenfalls müssen die differenzialdiagnostischen Möglichkeiten abgeklärt werden (Vaezi 2007).

24.5.4

Refluxassoziierte Atemwegsinfekte

Refluxassoziierte Atemwegsinfekte und Pneumonien können durch Aspiration von saurem, aber auch nicht-saurem Reflux verursacht werden. Die anamnestische Frage nach diesem Symptom ist daher auch bei Kindern ohne Ösophagitis wichtig. Differenzialdiagnostisch sind andere Ursachen wie z. B. zystische Fibrose, aspirierte Fremdkörper, Fehlbildungen der Atemwege oder der Lungen auszuschließen. Bei zerebral Behinderten können auch Störungen des pharyngoösophagealen Transportes – des Schluckaktes – neben dem Reflux eine Ursache für rezidivierende Atemwegsinfekte sein. Die Diagnose ist nicht einfach, es sei denn, dass die radiologische Untersuchung mit Kontrastmittel die Aspiration eindeutig zeigt. Weder die bronchoalveoläre Lavage noch nuklearmedizinische Untersuchungen sind eindeutig: Bei der Lavage wird der Fettgehalt von 100 Makrophagen beurteilt, aber es besteht eine breite Überlappung mit normalen Kontrollen. Ein negativer szintigraphischer Test schließt eine Aspiration nicht aus, da sich in dieser Phase gerade keine Aspiration ereignet haben kann. Schließlich

Reflux und Asthma

Symptome eines GOR sind häufig bei Asthma, allerdings ist die wahre Inzidenz eines Refluxes bei asthmatischen Kindern nicht bekannt. Entsprechende Untersuchungen haben gezeigt, dass zwischen 25% und 75% der Kinder mit Asthma tatsächlich einen pathologischen Reflux haben, dass aber nur 50% davon auch entsprechende Symptome wie Aufstoßen, Erbrechen oder Oberbauchschmerzen aufweisen. Daher ist auch bei Kindern mit Asthma ohne Refluxsymptome eine 24-Stunden-pH-Metrie indiziert. Es wird angenommen, dass Mikroaspirationen und sogar Ansäuerung der Speiseröhre bei Asthmatikern eine Hyperreaktivität der Atemwege triggern können. Dies erklärt auch, dass eine medikamentöse Refluxbehandlung die Symptome des Asthmas verringert bzw. geringere Behandlungsdosen erforderlich macht. Bei diesen Patienten führt die chirurgische Refluxbehandlung in bis zu 85% der Fälle zu einer klinisch nachweisbaren Verbesserung der Asthmasymptome (Field et al. 2007).

Reflux und Apnoesyndrom Der plötzliche Kindestod (»sudden infant death syndrome«; SIDS) ist die häufigste Todesursache im Säuglingsalter mit besonderer Inzidenz im 2. bis 4. Lebensmonat. In den letzten Jahren wurde der Zusammenhang von Apnoeepisoden einerseits und gastroösophagealem Reflux andererseits untersucht. Dabei wurden unterschiedliche Ergebnisse berichtet, die einmal den sauren Refluxe als Auslöser von Apnoeepisoden nachzuweisen glaubten, wogegen andere Autoren diesen Zusammenhang nicht zeigen konnten. Bei unseren eigenen kombinierten manometrischen und pH-metrischen Untersuchungen bei Säuglingen mit pathologischen Schlafapnoen konnten wir zwar gehäufte Refluxe und Apnoen beobachten, aber saure Refluxe als direkte Auslöser von Apnoenphasen konnten nicht nachgewiesen werden, wohl jedoch eine ausgeprägte Reifungsverzögerung der Ösophagusmotorik bei Kindern mit »Near-miss«-Vorfällen (Landler et al. 1990). In einer weiteren Studie konnte gezeigt werden, dass Säuglinge mit pathologischen Schlafapnoen häufig auch einen pathologischen Reflux aufweisen, wogegen Säuglinge mit primär pathologischem Reflux keine auffallenden Apnoeepisoden haben (. Tab. 24.3). Die Untersuchung unterstützt die Hypothese, dass Säuglinge mit Schlafapnoesyndrom (oder »near miss events«)

271 24.5 · Therapie der Refluxkrankheit

. Tab. 24.3. Säuglinge mit Schlafapnoen haben in zwei Drittel der Fälle auch einen hochgradigen Reflux, wogegen Säuglinge mit Refluxanamnese normale MA-Werte haben Patienten

n

MA (sec/min)

UOS Tonus (mm Hg)

Pathologischer Reflux

Propulsive Peristaltik

Kontrollen

10

3,2±1,3

21,6±11,6

1

9,2±1,6

Säuglinge mit Refluxanamnese

12

5,5±4,4

23,8±10,4

8

8,4±1,7

Säuglinge mit Schlafapnoeanamnese

21

13,7±7,9*

22±7,0

14

7,5±1,4

MA mittlerer Atemausfallwert in Sekunden/Minute; UOS unterer Ösophagussphinkter; propulsive Peristaltik Anzahl der propulsiven peristaltischen Wellen bei 10 induzierten Schluckakten

eine tieferliegende Regulationsunreife im Hirnstamm aufweisen, weshalb auch die höher gelegenen Zentren für die Speiseröhrenmotorik häufig mitbetroffen sind. Dagegen müssen die höherliegenden Reifungsverzögerungen der Speiseröhrenmotorik nicht mit Störungen der tieferliegenden Atemregulationszentren einhergehen. Die nicht seltene Koinzidenz von Reflux und Schlafapnoesyndrom scheint also durch eine tiefliegende Reifungsverzögerung beider Zentren im Hirnstamm verursacht zu werden.

24.5.6

Eosinophile Ösophagitis

Klinik. Die eosinophile Ösophagitis ist eine Erkrankung der

Speiseröhre, die durch eosinophile Infiltration der Speiseröhre gekennzeichnet ist und refluxähnliche Symptome zeigt. Im Kindesalter sind die typischen Symptome Nahrungsverweigerung und Dysphagie, Regurgitation von Nahrung, Erbrechen und Oberbauchschmerzen. Mit zunehmendem Alter kann es zu weiteren refluxähnlichen Beschwerden kommen, wie Dystrophie und retrosternale Schmerzen. Ätiologie. Die Ursache ist vermutlich eine abnorme Reak-

tion auf Nahrungsmittelallergene im Sinne einer zellulären Hyperreaktivität. Nicht selten ist die eosinophile Ösophagitis mit anderen atopischen Erkrankungen kombiniert. Diagnostik. Entscheidend für die Differenzialdiagnose zur Refluxkrankheit sind der Befund einer normalen 24-Stunden-pH-Metrie und das Nichtansprechen auf eine Therapie mit Säureblockern. In der Röntgenpassage findet sich bei nur ca. 6% der Kinder eine umschriebene Stenose, die aber in der Regel nicht gedehnt werden muss. Die endoskopische Untersuchung zeigt oft konzentrische Mukosaringe (tracheaähnlich)sowie weißliche zum Teil flockige Exsudate, verdickte Mukosafalten und bei Blähung der Speiseröhre auch langstreckige Längsfalten. Die Diagnose kann gestellt werden, wenn bei normaler 24-Stunden-pH-Metrie die histologische Untersuchung mehr als 20 Eosinophile/»Highpower«-Feld nachgewiesen werden. Therapeutisch müssen die mittels Testung als Allergene identifizierten Nahrungsmittel vermieden werden. Eine

Besserung der Symptome tritt aber oft erst nach 2–3 Wochen ein. Als medikamentöse Therapie werden orale Gaben von Methylprednisolon, Inhalationskortikosteroide und neuerdings auch Leuktrienrezeptorantagonisten empfohlen (Furuta et al. 2007).

24.5.7

Hiatushernie und andere Fehlbildungen

Jedes Hochgleiten von Magenanteilen in oder über den Hiatus oesophagicus wird als Hiatushernie (HH) bezeichnet. Man unterscheidet axiale und paraösophageale Hiatushernien (. Abb. 24.9). Axiale Hiatushernie. Die axiale HH ist in der radiologischen

Darstellung entweder gleitend oder im Thoraxbereich fixiert. Eine gleitende HH ist im Kindesalter deutlich seltener als bei älteren Erwachsenen (Vorkommen bei bis zu 60% der Erwachsenen). Eine fixierte HH kann man manchmal bei zerebral behinderten Kindern mit langdauerndem Reflux und ösophagitischer Stenose sowie narbiger Verkürzung der Speiseröhre – Endobrachyösophagus – vorfinden. Bei Säuglingen oder Kleinkindern mit Refluxkrankheit und HH kann man mit einer spontanen Normalisierung der Befunde nicht rechnen. Daher hat der Versuch einer konservativen Therapie in diesen Fällen keine Erfolgschance und die Operation ist in jedem Fall indiziert. In früheren Jahren hat es noch den Ausdruck der »forme mineure« für minimale HH bei kleinen Säuglingen gegeben, heute weiß man jedoch, dass es sich dabei um einen Normalbefund und nicht um eine echte HH handelt. Paraösophageale Hiatushernie. Paraösophageale Hernien finden sich nicht selten nach Fundoplikation als typische postoperative Komplikation. Dabei rutscht ein Teil des Magens durch den Hiatus in den Thorax seitlich von dem an normaler Stelle lokalisierten ösophagogastrischen Übergang, vermutlich durch Insuffizienz der Hiatuspfeilernähte oder der Fixationsnähte des Magens am Zwerchfell. Wenn eine paraösophageale Hernie nicht mit einem pathologischen Refluxrezidiv kombiniert ist und keine anderen Symptome – Druckgefühl, besonders nach dem Essen als

24

272

Kapitel 24 · Gastroösophagealer Reflux und Erkrankungen des Magens

. Abb. 24.9a, b. Axiale Hiatushernie (a) und sog. »upside-down stomach« als Extremform einer großen paraösophagealen Hernie (b)

24

a

Zeichen der Einklemmung – bestehen, ist eine operative Korrektur nicht in jedem Fall erforderlich. Eine angeborene Form der parösophagealen Hernie ist der seltene »upside-down stomach« des Neugeborenen oder Säuglings, bei dem es zu einer mehr oder weniger kompletten Verlagerung des Magens in den Thorax kommt und der ösophagogastrische Übergang an normaler Stelle liegt (. Abb. 24.9; 7 Kap. 24.6.1).

24.5.8

Ösophagusatresie (7 Kap. 23)

Der untere Anteil der Speiseröhre zeigt auch bei problemloser Operation häufig eine gestörte bzw. nahezu fehlende propulsive Peristaltik. Mit den nicht selten damit verbundenen Ess- bzw. Schluckbeschwerden kommen die Kinder in der Regel zurecht, z. B. durch vermehrtes Trinken beim Essen. Refluxierte Magensaft bleibt aber wegen der fehlenden Peristaltik oft sehr lange in der Speiseröhre liegen, besonders im Schlaf, und die Säureclearance ist damit deutlich verlängert. Besonders ausgeprägt ist ein pathologischer Reflux, wenn es im Rahmen der Atresieoperation auf Grund der langen Distanz zwischen den Segmenten erforderlich war, den unteren Speiseröhrenabschnitt weit zu präparieren und nach oben zu ziehen. Dieser Säurereflux ist nicht selten die Ursache für eine anhaltende Stenosierung der Anastomose nach der Operation der Atresie. Später führt der Reflux häufig zu einer Ösophagitis im unteren Speiseröhrenbereich. Bei langanhaltendem Reflux wird im Erwachsenenalter, so z. B. auch bei Patienten nach Ösophagusatresie, signifikant häufiger die Entwicklung eines Barrett-Ösophagus beobachtet (Krug et al. 1999). Besonders in diesen Fällen ist, ähnlich wie bei Vorliegen einer HH, nicht mit einer spontanen Normalisierung der Speiseröhrenfunktion im

b

unteren Speiseröhrenabschnitt zu rechnen und daher ist die Fundoplikation schon im Säuglingsalter die Therapie der Wahl. Wir und andere bevorzugen bei diesen Kindern wegen der schlechten peristaltischen Funktion der unteren Speiseröhre als chirurgische Methode die Semifundoplikation nach Toupet, um eine zusätzliche Behinderung der Speiseröhrenentleerung durch ein zirkuläres Fundoplikat zu vermeiden (Holschneider et al. 2007).

24.5.9

Zwerchfellhernie (7 Kap. 21)

Auch Kinder mit angeborener Zwerchfellhernie leiden häufig unter pathologischen gastroösophagealen Reflux. Die Ursache ist in diesen Fälle die fehlerhafte Ausbildung der Zwerchfellzwinge, insbesondere bei weit nach medial reichenden Zwerchfellhernien oder der Zug an der Zwerchfellzwinge, der im Rahmen des Verschlusses der Hernie erforderlich wurde. Auch bei diesen Kindern ist die rasche Fundoplikation indiziert.

24.5.10 Barrett-Ösophagus Der Barrett-Ösophagus ist eine seltene Komplikation des gastroösophagealen Refluxes mit chronischer Ösophagitis. Histologisches Charakteristikum ist der Ersatz des geschichteten Plattenepithels der Speiseröhre durch metaplastisches Zylinderepithel der Kardiaregion oder des Intestinaltraktes. Man unterscheidet daher 2 Formen: 4 die harmlosere Variante des metaplastischen zylindrischen Kardiaepithels und 4 die problematische Variante der intestinalen Metaplasie mit Becherzellen, die ein erhöhtes Karzinomrisiko mit sich bringt.

273 24.6 · Andere Erkrankungen des Magens

In strengem Sinne wird nur diese zweite Form als BarrettÖsophagus bezeichnet (. Abb. 24.10). Eine mögliche Erklärung für das Vorliegen von »fremdem« Epithel in der Speiseröhre besteht darin, dass das säureresistente Epithel der Kardia rascher hochwächst als das durch die Entzündung zerstörte Plattenepithel. Die Zylinderepithelmetaplasien sind daher nicht selten knapp distal einer ösophagitischen Stenose lokalisiert und dehnen sich bis zur Kardia hin aus, weshalb man auch von einem Endobrachyösophagus spricht. Im Gegensatz zum sehr seltenen echten Brachyösophagus, bei dem die Speiseröhre effektiv zu kurz ist und der UOS im Thorax liegt, ist die Kardia beim Endobrachyösophagus an normaler Stelle, lediglich die Kardiaschleimhaut reicht weit hinauf. Bei intestinaler Metaplasie findet man auch eine abnorme Exposition mit Bilirubin als Hinweis, dass ein duodenogastroösophagealer Reflux vorliegt und intestinales Epithel das Plattenepithel der Speiseröhre ersetzt hat. Unbehandelter langdauernder Reflux bei Kindern mit zerebraler Behinderung, Ösophagusatresie, chronischen Lungenerkrankungen oder Chemotherapie kann in bis zu 13% zu einem BarrettÖsophagus führen (Hassall 1993; Krug et al. 1999). Klinik. Endoskopisch zeigt sich eine eher fleischfarbene leicht blutende Mukosa und unregelmäßigen Schleimhautveränderungen. Diese können inselartig auftreten oder auch zirkulär weite Bereiche bedecken. Durch Einbringen von Lugol’scher oder Indigokarmin-Lösung können die Schleimhautveränderungen besser gesehen und daher genauer biopsiert werden. Neuerdings werden spezielle Endoskope angeboten, die mittels einer besonderen Lichtquelle diese auffälligen Schleimhautveränderungen gut sichtbar machen. Die histologische Untersuchung differenziert wie schon erwähnt die harmlosere Kardiaepithelmetaplasie von der intestinalen Metaplasie mit den typischen Becherzellen. Bei nachgewiesener intestinaler Metaplasie ist die Entnahme von 4-Quadranten-Biopsien im Abstand von 2 cm

entlang des Ösophagus erforderlich. Bei Vorliegen von dysplastischen Epithel ist das Risiko eines späteren Carcinoma in situ oder eines Adenokarzinom 30- bis 125-mal höher als in der Normalbevölkerung (Kim et al. 1997). Das Intervall bis zum Auftreten des Karzinoms liegt jedoch bei 15–30 Jahren, daher sind Adenokarzinome nach Barrett-Ösophagus im Kindesalter selten. Die vom American College of Gastroenterology (Sampliner 1998) vorgeschlagenen Richtlinien bei Barrett-Ösophagus (intestinale Metaplasie) sehen daher folgende Überwachungsstrategie vor: 4 Bei 2-mal nicht nachweisbarer Dysplasie: Kontrollendoskopien alle 2–3 Jahre 4 Bei 2-mal Nachweis niedriggradiger Dysplasie: Kontrollendoskopien jährlich 4 Bei hochgradiger Dysplasie: selektive Resektion oder 3-monatliche Kontrollendoskopie Therapie. Die Behandlung des Barrett-Ösophagus ist iden-

tisch mit derjenigen des chronischen Refluxes: medikamentöse Säureblockade und Bougierung der Speiseröhre bis zur Beseitigung einer allfälligen Stenose und anschließend Fundoplikation (Chang et al. 2007). Das Vorliegen einer hochgradigen Dysplasie oder eines Adenokarzinoms ist im Kindesalter sehr selten und nur Einzelfälle wurden berichtet. Wir haben einen Fall von Adenokarzinom der Speiseröhre bei einer zerebral behinderten 19-jährigen Patientin mit hochgradigem, jahrelang unbehandeltem Reflux gesehen. Bei Erwachsenen ist der Goldstandard sicherlich die Ösophagektomie, wenngleich in der neueren Literatur zunehmend über endoskopische laserunterstützte ablative Schleimhautresektionen berichtet wird.

24.6

Andere Erkrankungen des Magens

Chirurgische Erkrankungen des Magens sind selten, umfassen aber sowohl angeborene Missbildungen als auch Funktionsstörungen sowie Tumore. Im folgenden Kapitel werden diese für den Kinderchirurgen wichtigen Erkrankungen dargestellt, ausgenommen die Tumore, die in einem eigenen Kapitel beschrieben werden.

24.6.1

. Abb. 24.10. Barrett-Ösophagus mit typischer intestinaler Metaplasie und Becherzellen

Magenvolvulus

Der Magen wird normalerweise durch die umgebenden Strukturen in seiner Position gehalten. In der Längsachse ist er durch verschiedene Bandstrukturen fixiert, wie z. B. das gastrohepatische, gastrokolische und gastrolienale Ligament und in der transversalen Achse durch das gastrophrenische Band. Ein Volvulus kann sich daher nur ereignen, wenn die Ligamente sehr locker ausgebildet sind oder zum Teil ganz fehlen. Nicht selten werden als Ursache noch zusätzliche

24

274

24

Kapitel 24 · Gastroösophagealer Reflux und Erkrankungen des Magens

Auffälligkeiten beschrieben wie Störungen der Magenentleerung und/oder Magenmotilität, Relaxatio diaphragmatica, Zwerchfellhernien oder Aspleniesyndrome oder Polysplenie und Splenomegalie sowie Malrotation (Scheerer 2006). Auf Grund der oben beschriebenen anatomischen Gegebenheiten ist ein Volvulus des Magens ein seltenes Ereignis sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen. Der Volvolus kommt durch Rotation des Magen um die Längsachse oder um die transversale Achse zustande. Mehr als 50% der betroffenen Kinder sind jünger als 1 Jahr und mehr als ein Viertel ist jünger als 6 Monate (Cameron 1987, BautistaCasanovas 2002). Der organoaxialer Volvulus ist wesentlich häufiger. Der Magen rotiert dabei um seine Längsachse, so dass die große Kurvatur meist ventral, seltener dorsal nach oben geschlagen ist. Radiologisch sieht man die Fehllage an der kranial verlaufenden Kontur der großen Kurvatur mit der damit verbundenen verzögerten Magenentleerung (. Abb. 24.11). Ein Extremfall des organoaxialen Volvulus liegt bei der Kombination mit einer paraösophagealen Hernie vor, der typische »upside-down stomach« des Neugeborenen, bei dem der ganze Magen in den Thorax rotiert ist und die große Kurvatur kranial zu liegen kommt (. Abb. 24.9). Der mesenterioaxiale Volvulus ist deutlich seltener und oft mit akuten Durchblutungsstörungen des Magens kombiniert, da der Magen um die transversale Achse rotiert und so die zuführenden Gefäße um 180° rotiert sein können.

Klinik und Diagnostik Der Magenvolvulus kann akut oder chronisch verlaufen. Nach unserer Erfahrung ist die chronisch rezidivierende

Verlaufsform eines organoaxialen Volvulus beim Säugling deutlich häufiger und durch ähnliche Symptome wie beim gastroösophagealen Reflux gekennzeichnet: Nahrungsverweigerung nach bereits geringen Fütterungsmengen, rezidivierendes Erbrechen kurz nach der Fütterung, offensichtliche Hungergefühle und gelegentlich auch Malnutrition. Die Röntgenpassage ist beweisend durch die hochgeschlagene große Kurvatur. Der akute Magenvolvulus ist dagegen ein dramatisches Geschehen mit plötzlich einsetzenden heftigen epigastrischen Schmerzen, Brechreiz, ohne erbrechen zu können. Die Magensonde kann nicht in den Magen vorgeschoben werden. Radiologisch kreuzt beim mesenterioaxialen Volvulus die große Kurvatur den Magen. Es stellt sich ein deutlich geblähter Magen, entweder mit hochgeschlagener Kurvatur beim organoaxialen Volvulus, oder ein doppelter Flüssigkeitsspiegel mit dem sog. »Schnabelzeichen«, durch das umgeschlagene Antrum neben der Kardia, beim mesenterioaxialen Volvulus dar. Therapie. Unbehandelt kann die akute Form eines Magen-

volvulus rasch zur Perforation und Nekrose eines großen Teiles der Magenwand führen und stellt deshalb eine akute chirurgische Indikation dar. Im Notfall sollte zunächst versucht werden, durch eine Magensonde den intragastrischen Druck zu reduzieren. Beim chronisch rezidivierenden Volvulus dagegen ist, nach erfolglosem Versuch einer konservativen Behandlung wie bei Refluxkrankheit beim Säugling – häufigere kleine Mahlzeiten, Eindicken der Nahrung und Hochlagerung – die laparoskopische ventrale Gastropexie im Bereich der kleinen Kurvatur die Therapie der Wahl. Da postoperativ in der Regel, wohl begünstigt durch das Geschehen an sich, weiterhin ein pathologischer Reflux besteht, ist es sinnvoll, gleichzeitig eine Fundoplikation anzulegen, um so einen weiteren Eingriff zu vermeiden. Versuche, den Volvulus durch gastroskopische Manöver zu behandeln, sind heute nach unserer Auffassung obsolet.

24.6.2

Spontane Magenperforation

Magenperforationen sind seltene Ereignisse bei Neugeborenen und Säuglingen. Das männliche Geschlecht ist häufiger betroffen.

. Abb. 24.11. Organoaxialer Magenvolvulus mit hochgeschlagener großer Kurvatur, so dass die Magenentleerung dadurch deutlich behindert wird

Ätiologie. Es werden verschiedene Ursachen diskutiert. Bei Neu- und Frühgeborenen kann eine Magenperforation nach perinatalem Stress, hypoxischen Ereignis mit Schock oder Reanimation auftreten. Zum einen wird eine umschriebene hypoxische Schädigung der Magenwand in Form eines transmuralen Ulkus mit Nekrose vermutet, die nach einigen Tagen dann perforiert. Zum anderen werden eine Magenwandschädigung durch Überblähung des Magens bei Reanimation, Verletzung durch Magensonde oder auch Magenauslassbehinderung diskutiert. Auch nach Ver-

275 24.6 · Andere Erkrankungen des Magens

abreichung von Indomethacin im Rahmen der Behandlung eines offenen Ductus Botalli kann es zur Magenperforation kommen. Ohne vorausgehende dramatische Ereignisse scheint als Ursache einer spontanen Magenperforation auch eine umschriebene Magenwandschwäche durch abnorme Textur der Muskelschicht, meist an der großen Kurvaturseite lokalisiert, vorzuliegen. Andere Ursachen wie abnorme Bakterienbesiedelung, hyperosmolare intraluminale Substrate oder Unreife des Immunsystems werden auch beschrieben (Scheerer 2006). Klinik und Diagnostik. Die spontane Magenperforation ohne ersichtliche pathologische Vorgänge ereignet sich meist 3–5 Tage nach der Geburt. Bei vorangegangenen ischämischen Ereignissen tritt eine Perforation erst 5–15 Tage danach ein. Hauptsymptome sind ein aufgetriebenes Abdomen, Zeichen der Peritonitis, vor allem im Oberbauch und zunehmende Schocksymptomatik. Die Röntgenübersichtsaufnahme im Hängen zeigt die feie Luft unter dem Zwerchfell. Bei Frühgeborenen kann die freie Luft im Bauchraum auch mit Transillumination gut nachgewiesen werden. Therapie. Therapeutisch ist neben der Schockbehandlung vor allem die Laparotomie mit Übernähung der Perforationsstelle erforderlich. Nekrotische Abschnitte müssen exzidiert werden, bei sehr ausgedehnter Nekrose kann sogar eine Teilresektion des Magens mit Billroth-I- oder Billroth-II-Anastomose erforderlich sein. Bei rascher Diagnose einer isolierten Magenperforation und optimaler postoperativer Therapie ist die Überlebenschance der Kinder bei 90%, vorausgesetzt, dass keine anderen schweren Erkrankungen vorliegen.

24.6.3

Magenausgangsstenosen

Missbildungen des Magens durch Antrumatresie, präpylorische Schleimhautmembranen mit oder ohne Loch und Pylorusatresie sind selten und machen weit weniger als 1% aller intestinalen Atresien aus. Die Ursache dieser Fehlbildungen wird in einer frühen Störung der Endodermentwicklung gesehen. Eine intrauterine vaskuläre Durchblutungsstörung, wie sie bei intestinalen Atresien nachgewiesen wurde, ist beim Magen infolge seiner exzellenten Blutversorgung unwahrscheinlich. Pylorusschleimhautmembranen mit und ohne Loch sind mit 67% am häufigsten, Pylorusatresien mit 27% deutlich seltener. Antrumschleimhautmembranen werden nur in 5% und Antrumatresien in 1% dieser Fälle beschrieben (Kume et al. 1980). Syndromatisch kommen Pylorusatresien auch mit Epidermiolysis heriditeria bullosa kombiniert vor infolge Mutation des PLEC1-Gen (Dank et al 1999; Scheerer 2006). Klinik und Diagnostik. Bei vollständiger Magenausgangs-

stenose kann die Verdachtsdiagnose schon anlässlich der

pränatalen Ultraschalluntersuchung durch Hydramnion, auffällige Magenfüllung und gestörte Magenentleerung gestellt werden. Typisches Symptom bei Neugeborenen sind niedriges Geburtsgewicht, auffallend kleines Abdomen und nichtgalliges Erbrechen nach den Mahlzeiten. Weitere Symptome sind Dyspnoe, Tachypnoe und exzessives Speicheln. Bei Membranen mit Loch ist naturgemäß die Magenentleerung verzögert und ein pathologischer gastroösophagealer Reflux ist die Regel. Bei älteren Kindern sind epigastrische Schmerzen, Übelkeit und gehäuftes Erbrechen die typischen Symptome. Die Diagnose kann in der Regel bereits im Abdomenleerbild im Hängen gestellt werde. Es finden sich ein Flüssigkeitsspiegel oder »single bubble« im Gegensatz zu der »double bubble« bei Duodenalatresie. Das restliche Abdomen ist luftleer. Bei Membran mit Loch ist wenig Gas distal und die Kontrastmitteldarstellung zeigt den riesigen Magen mit der nach distal vorgewölbten Membran und geringem Übertritt von Kontrastmittel in das Duodenum. Bei kompletter Pylorusatresie findet sich bei der Ultraschalluntersuchung naturgemäß auch nicht das typische Pylorusbild. Therapie. Die Soforttherapie besteht im Einbringen einer ausreichend dicken Magensonde mit Absaugen des enormen Mageninhaltes. Bei reinen Membranen mit oder ohne Loch erlaubt die Gastroskopie nicht nur die Diagnose sondern auch die partielle Resektion des meist nur aus Mukosa und Submukosa bestehenden Schleimhautverschlusses mit dem Laser. Ansonsten bietet sich die offene Resektion mit Pyloroplastik nach Heineke-Mikulicz an. Bei vollständigen Atresien mit unterbrochener Kontinuität ist die Gastroduodenostomie mit temporärer Gastrostomie und transanastomotischer Sonde zur Frühernährung die beste Methode. Die Ergebnisse sind laut Literatur sehr gut (Moore 1989).

24.6.4

Magenduplikaturen

Duplikaturen sind unterschiedlich lange, teils zystische teil zylindrische Verdoppelungen des Intestinaltraktes. Die Magenduplikaturen sind meist im Bereich der großen Kurvatur lokalisiert und machen anteilsmäßig etwa 3–10% aller intestinalen Duplikaturen aus. Sie sind in über 80% zystischer Natur (. Abb. 24.12; Wieczorek et al. 1984; Scheerer 2006). Die Zystenwand kann in direkter Kontinuität mit dem Magen stehen und von gemeinsamer Muskulatur umgeben sein oder eben eine eigene Wand aufweisen. Häufig findet sich in der Duplikatur auch ektopes Pankreasgewebe zusammen mit der Magenmukosa. Ätiologie. Die Ursache der Magenduplikaturen ist unbekannt, zumal der Magen im Gegensatz zum übrigen Intestinaltrakt nicht temporär von Epithel ausgefüllt und einer Rekanalisation unterliegt. Wegen der in 35% der Fälle bestehenden Kombination einer Magenduplikatur mit Öso-

24

276

Kapitel 24 · Gastroösophagealer Reflux und Erkrankungen des Magens

Klinik und Diagnostik. Der kleine Magen kann schon bei der präpartalen Ultraschalluntersuchung auffallen. Symptome nach der Geburt sind rezidivierendes Erbrechen infolge des kleinen Magens und durch massiven Reflux, Aspirationen sowie Gedeihstörungen. Die Diagnose erfolgt durch die Röntgenkontrastmitteluntersuchung, die den ausgeweiteten Ösophagus und den kleinen tubulären Magen darstellt.

24

. Abb. 24.12. Großteils zystische Magenduplikatur mit Magenschleimhaut und Pankreasgewebe in der Zyste

phagus-, Duodenal- oder Pankreasduplikaturen sowie enterogenen Zysten im dorsalen Mediastinum wurde auch eine Störung in der Notochordentwicklung vermutet (Bartels 1976; Torma 1974). Klinik und Diagnostik. Magenduplikaturen werden meist schon im ersten Lebensjahr manifest. Sie sind beim männlichen Geschlecht zweimal häufiger als beim weiblichen. Die Symptome hängen von der Größe und Lokalisation der Zyste ab. Magenausgangsstenose, Gewichtsverlust, Trinkschwäche, Oberbauchschmerzen, palpabler Tumor und Blutungen sind mögliche Symptome bzw. Befunde. Bei Vorliegen von ektopen Pankreasgewebe in der Duplikatur kann es auch zur Perforation in die Umgebung kommen. In einem eigenen Fall kam es nach der Perforation zu einer Art Pseudozystenbildung im retroduodenalen Raum. Die Diagnose wird mittels Ultraschall, Kontrastmitteldarstellung des Magens oder Computertomographie gestellt. Therapie. Die Behandlung besteht in der Resektion der Zys-

te, entweder in Form einer Ausschälung aus der Magenwand oder als Resektion mit dem angrenzenden Magenanteil. Eine Ausschälung des Epithels bei sehr großen Zysten ist nur dann sinnvoll, wenn die Zyste mit großen Teilen des Magens verbunden ist und keine chronische Entzündung vorliegt. Bei gleichzeitig bestehender Duplikatur des Pankreas muss der akzessorische Pankreasanteil freipräpariert und gesondert reseziert werden. Die Ergebnisse sind in der Regel ausgezeichnet (Wiezorek 1984).

24.6.5

Angeborene Mikrogastrie

Die Mikrogastrie ist eine sehr seltene angeborenen Fehlbildung und charakterisiert durch einen kleinen inkomplett rotierten, tubulären Magen und Megaösophagus, häufig zusammen mit weiteren Fehlbildungen wie Malrotation, Asplenie, Ösophagusatresie, Situs inversus und Skelettfehlbildungen (Scheerer 2006).

Therapie. Die primäre Behandlung besteht in der kontinuierlichen Ernährung über eine Magensonde und allenfalls zusätzlicher Kalorienzufuhr über eine Jejunumsonde. In der Regel kommt es allmählich zu einer ausreichenden Vergrößerung des Magens, die schließlich eine volle orale Ernährung erlaubt. In seltenen Fällen, bei denen es zu keiner entsprechenden Vergrößerung des Magenvolumens kommt, wird eine Seit-zu-Seit-Gastrojejunostomie empfohlen um das Reservoir zu vergrößern (Menon et al. 2003).

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277 24.6 · Andere Erkrankungen des Magens

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24

“This page left intentionally blank.”

25

25 Hypertrophe Pylorusstenose M. Metzelder, B. Ure 25.1

Inzidenz, Anatomie und Pathophysiologie

– 279

25.2

Klinik und Diagnostik

– 279

25.3

Präoperative Maßnahmen

– 280

25.4

Operative Verfahren

25.4.1 25.4.2

Offen-chirurgische Techniken – 280 Minimalinvasive Technik – 280

Postoperative Behandlung, Nahrungsaufbau – 281

25.6

Ergebnisse und Komplikationen

25.7

Nicht-operative Behandlung

– 280

> Die hypertrophe Pylorusstenose ist eine ausschließlich im Säuglingsalter auftretende Erkrankung des Magenausgangs. Als Folge einer eingeschränkten Magenentleerung imponieren die Leitsymptome »schwallartiges Erbrechen« und »Gedeihstörung«. Die Diagnose wird klinisch gestellt und sonographisch gesichert. Therapeutisch erfolgt eine Pyloromyotomie, die über unterschiedliche Zugangswege erfolgen kann. Die Prognose der hypertrophen Pylorusstenose ist ausgezeichnet.

25.1

25.5

Inzidenz, Anatomie und Pathophysiologie

Die hypertrophe Pylorusstenose betrifft in westlichen Ländern 2–3 von 1000 Säuglingen und tritt typischerweise bei Säuglingen im Alter von 2–8 Wochen auf. Sie ist äußerst selten bei Kindern im Alter über 3 Monate. Die Gründe für ein 4-fach häufigeres Auftreten bei Knaben, eine niedrige Inzidenz bei Säuglingen afrikanischen oder asiatischen Ursprungs und ein gehäuftes Auftreten bei Nachkommen eines betroffenen Elternteils sind ungeklärt. Von der Hypertrophie ist besonders die Ring- und in geringerem Maße die Längsmuskulatur des Pylorus betroffen. Ursächlich wird eine abnormale Innervation oder ein Fehlen terminaler nervaler Strukturen in der Pylorusmuskulatur mit konsekutiv fehlender Relaxation diskutiert (Langer et al. 1995). Dies geht mit einer lokalen Erhöhung der Synthese von Wachstumsfaktoren (Oshiro u. Puri 1998)

– 281

– 281

Literatur – 282

und einer Verminderung der »nitric-oxide synthase« einher (Saur et al. 2004).

25.2

Klinik und Diagnostik

Leitsymptom der hypertrophen Pylorusstenose ist das »schwallartige« oder »projektilartige« Erbrechen nicht-

galligen Mageninhalts unmittelbar nach der Nahrungsaufnahme. Trotz guten Trinkverhaltens kommt es zur Gedeihstörung. Als Folge einer fortschreitenden Dehydratation und Elektrolytimbalance kann der Säugling adynam und exsikkiert imponieren, wobei inspektorisch häufig eine durch die Bauchdecke erkennbare Hyperperistaltik des Magens mit typischen wellenartigen Bewegungen auffällt. Der hypertrophierte Pylorusmuskel kann bisweilen als »Olive« palpiert werden. Bei Kindern mit hypertropher Pylorusstenose kann passager ein Haut- und Sklerenikterus imponieren. Die Diagnose der hypertrophen Pylorusstenose wird sonographisch durch Ausmessung der Länge, Gesamtdicke und Wanddicke des Pylorus gestellt (. Abb. 25.1). Sie gilt ab einer Länge des Pyloruskanals von >14 mm und einer Pyloruswanddicke von >3 mm als gesichert (Aspelund u. Langer 2007). Der Nachweis einer pathognomonisch fehlenden Pylorusrelaxation gelingt in der sonographischen »Real-time«-Beurteilung (Cohen et al. 1998). Da die Sensitivität der sonographischen Untersuchung 99% und die Spezitivität 100% beträgt (White et al. 1998), kann auf eine

280

Kapitel 25 · Hypertrophe Pylorusstenose

teilen ist. Die Flüssigkeitssubstitution erfolgt mittels halbisotoner Lösung (0,45% NaCl, Glukose 5%) mit 1½-facher Menge des Flüssigkeits-Tagesbedarfs. Bei ausgeprägter Dehydratation kann eine initiale intravenöse Bolusgabe von isotoner Kochsalzlösung erforderlich werden. Sobald eine ausreichende Urinproduktion von >1 ml/kg KG/h erreicht ist, kann zusätzlich Kaliumchlorid intravenös verabreicht werden (10–20 mmol/l). Als Voraussetzung für die Narkose und operative Therapie gilt ein adäquater Hydratationszustand mit regelrechtem Hautturgor, ausreichender Urinproduktion, ausgeglichenem Bikarbonat und Serum-Chloridwerten über 100 mmol/l. > Die Pyloromyotomie ist keine Notfalloperation. Die Korrektur des Elektrolyt- und Säure-Basen-Status und ein optimaler Hydratationszustand sind essenziell vor Einleitung der Narkose und der chirurgischen Therapie.

25 . Abb. 25.1. Sonographische Darstellung einer hypertrophen Pylorusstenose (Querschnitt rechter Oberbauch, Messung der Pyloruslänge und Pyloruswandddicke; M hypertrophierter Muskel

weiterführende Diagnostik verzichtet werden. Lediglich für Fälle mit einer untypischen Symptomatik und einem nicht eindeutigem Sonographiebefund ist eine Kontrastmitteldarstellung des Ösophagus, Magens und oberen Dünndarms zu diskutieren. Das Erbrechen sauren Mageninhaltes führt zu einem Verlust an Natrium, Kalium und Salzsäure mit Ausbildung einer hypochlorämischen metabolischen Alkalose. Durch eine renale Gegenregulation mit Retention von Natriumionen und vermehrter Ausscheidung saurer Valenzen kommt es zu einer paradoxen Azidurie. Mit fortschreitender Dehydratation werden vermehrt Kaliumionen über den Urin ausgeschieden, um den Verlust an Wasser und Natriumionen zu kompensieren. Dadurch entsteht ein Circulus vitiosus, der durch adäquate intravenöse Flüssigkeits- und Elektrolytsubstitution zu durchbrechen ist. Differenzialdiagnostisch kommen gastrointestinale Infektionen, ein gastroösophagealer Reflux mit oder ohne Hiatushernie und Erkrankungen des Magens und Duodenums, die mit einer Entleerungsstörung einhergehen, in Frage. Bei letzteren handelt es sich besonders um die Duodenalstenose und Malrotation.

25.3

Präoperative Maßnahmen

Zunächst wird der Magen durch eine nasogastrale Sonde und Nahrungskarenz entlastet. Die Flüssigkeits- und Elektrolytimbalance wird über einen peripheren Venenzugang ausgeglichen (Aspelund u. Langer 2007), wobei das Ausmaß der Dehydratation anhand des Allgemeinzustands des Kindes, der Urinausscheidung, dem Serum-Chloridspiegel, und den Bikarbonatwerten in der Blutgasanalyse zu beur-

25.4

Operative Verfahren

Prinzipiell sind offene von minimalinvasiven Techniken zu unterscheiden. Beiden gemeinsam ist die antimesenteriale vollständige Längsspaltung des Pylorusmuskels mit Erhaltung der Integrität der Mukosa.

25.4.1

Offen-chirurgische Techniken

Ramsted stellte 1912 die Technik der Pyloromyotomie vor, die bis heute das Standardverfahren ist. Nachdem er den Eingriff über eine mediane Laparotomie ausgeführt hatte, wurde der Zugang zum Pylorus in den folgenden Jahren im Sinne einer schrägen Inzision im rechten Oberbauch und einer queren rechtsseitigen Oberbauchlaparotomie modifiziert. Tan und Bianchi führten 1986 den supraumbilikalen bogenförmigen Zugang ein, der ein exzellentes kosmetisches Ergebnis erzielt. Dieser Zugang erfolgt 0,5 cm oberhalb der Nabelfalte mit vertikaler Eröffnung der Faszie und des Peritoneums innerhalb der Linea alba. Der Pylorus wird gefasst und unter vorsichtigem Zug vor die Bauchdecke verlagert. Nach antimesenterialer Längsinzision der Serosa über dem hypertrophierten Muskel ist der hypertrophierte Muskel in seiner gesamten Länge unter Verwendung eines Pylorotoms oder einer Klemme vollständig zu spreizen. Bei diesem Manöver ist eine akzidentelle Mukosaeröffnung auszuschließen. Zur Sicherung der Unversehrtheit der Mukosa kann Luft über eine Magensonde appliziert werden.

25.4.2

Minimalinvasive Technik

Alain stellte 1991 die laparoskopische Pyloromyotomie vor. Der Eingriff wird über 3 Zugänge, einen umbilikalen 5-

281 25.7 · Nicht-operative Behandlung

25.5

Postoperative Behandlung, Nahrungsaufbau

Die Sicherheit und Vorteile eines unverzüglichen postoperativen Nahrungsaufbaus sind im Rahmen zahlreicher Studien belegt (Wheeler et al. 1990; van der Bilt et al. 2004). Milchnahrung kann innerhalb von 2–4 h nach der Operation verabreicht und rasch ad libitum gesteigert werden. Bei Erbrechen ist der Nahrungsaufbau zurückzufahren. Die Applikation von Morphin verzögert aufgrund der Beeinträchtigung der Darmfunktion den Nahrungsaufbau, so dass zur Analgesie vorzugsweise nichtsteroidale Analgetika einzusetzen sind.

25.6 . Abb. 25.2. Laparoskopische Inzision der Serosa über der hypertrophierten Muskulatur

. Abb. 25.3. Laparoskopische Spreizung der Pylorusmuskulatur

mm-Trokar für die Optik und zwei 3,5-mm-Arbeitstrokare im Epigastrium und rechten Oberbauch mit einem maximalen Insufflationsdruck von 8 mmHg vorgenommen. Alternativ können die Arbeitsinstrumente »trokarfrei« unter Sicht in die Bauchhöhle eingebracht werden. Nach Fixation des postpylorischen Duodenum mit einer atraumatischen Zange und Exposition des Pylorus wird die Serosa über der hypertrophierten Muskulatur mit einem endoskopischen Messer inzidiert und mit einem Spreizer auseinandergedrängt (. Abb. 25.2 und 25.3). Die Dichtigkeitsprobe mit Luftapplikation in den Magen schließt den Eingriff ab. ! Cave Bei der Pylorommyotomie ist essenziell, dass sämtliche Fasern der hypertrophierten Pylorusmuskulatur durchtrennt werden und eine Mukosaperforation sicher ausgeschlossen ist.

Ergebnisse und Komplikationen

Die Ergebnisse der Pyloromyotomie sind aufgrund einer ausgesprochen niedrigen Morbidität und Mortalität ausgezeichnet. Die häufigste intraoperative Komplikation betrifft die akzidentelle Schleimhauteröffnung und ist bei <5% der Eingriffe zu erwarten (Hulka et al. 1997). Die Perforationsstelle wird mit resorbierbarem Nahtmaterial übernäht und kann mit einem Omentum-majus-Patch gesichert werden. Mit Wundinfektionen ist laut einer Metaanalyse (Hall et al. 2004) bei 0,3–12% der Patienten zu rechnen. Inkomplette Myotomien sind bei bis zu 2% konventionell operierten und bis zu 5,5% laparoskopisch operierten Kinder berichtet. Sie erfordern eine Re-Pyloromyotomie, die vorzugsweise über eine separate Inzision des Pylorus erfolgt. Die Mortalität, die unter 0,4% beträgt, ist meist auf eine unzureichende präoperative Korrektur der metabolischen Entgleisung zurückzuführen (O’Neill et al. 2004). Untersuchungen zum supraumbilikalen im Vergleich zum vertikalen Zugang konnten keinen Unterschied hinsichtlich des Operationserfolgs und der Komplikationsrate, doch ein besseres kosmetisches Ergebnis für den ersteren nachweisen (Mullassery et al. 2007). Die laparoskopische im Vergleich zur konventionellen Operation geht mit geringerem Erbrechen und niedrigeren Schmerzen, aber mit einer etwas höheren Rate an inkompletten Pyloromyotomien einher (Leclair et al. 2007, St Peter et al. 2006). Rezidive einer Pylorushypertrophie mehrere Wochen nach erfolgreicher Pyloromyotomie sind beschrieben und werden nicht als Folge einer inkompletten Pyloromyotomie angesehen (Ankermann et al. 2002). Häufiger liegt einem erneut auftretenden Erbrechen ein gastroösophagealer Reflux, seltener eine postpylorische duodenale Obstruktion zugrunde.

25.7

Nicht-operative Behandlung

Aufgrund der exzellenten Ergebnisse der Pyloromyotomie sind konservative medikamentöse Verfahren bisher nicht von Bedeutung. Die orale oder systemische Applikation von

25

282

Kapitel 25 · Hypertrophe Pylorusstenose

Atropinen erfolgte unter der Vorstellung einer Spasmolyse des hypertrophierten Pylorusmuskels. Kawahara et al. konnten 2005 bei 17 von 19 Säuglingen klinisch und sonographisch einen Therapieerfolg verzeichnen, doch verlängerte dieses Vorgehen den Krankenhausaufenthalt beträchtlich. Yamataka et al. berichteten 2000 über eine 85%-ige Erfolgsrate der Atropinapplikation. Die konservative Therapie kann daher alternativ bei Säuglingen mit einer Kontraindikation für die chirurgische Therapie zu Anwendung kommen.

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26

26 Angeborene Fehlbildungen und Obstruktionen des Dünndarms D. von Schweinitz

26.1

Pylorus- und Duodenalatresien

26.1.1 26.1.2

Pylorusatresie – 283 Duodenalatresien und -stenosen

26.2

Atresien und Stenosen des Dünndarms – 286

26.2.1 26.2.2

Dünndarmatresien und -stenosen Kolonatresien – 291

26.3

Malrotationsfehlbildungen

26.4

Mekoniumileus

– 283

26.5

Meckel-Divertikel und persistierender Ductus omphaloentericus – 305

26.6

Darmduplikaturen

26.6.1 26.6.2 26.6.3 26.6.4

Duodenalduplikaturen – 309 Dünndarmduplikaturen – 309 Kolonduplikaturen – 309 Rektumduplikaturen – 310

– 284

– 286

– 291

– 307

Literatur – 310

– 299

> Obstruktive Fehlbildungen und Erkrankungen des Intestinaltraktes sind im Neugeborenen- und Säuglingsalter relativ häufig und bilden einen der Schwerpunkte der viszeralen Kinderchirurgie. In den ersten Lebenstagen machen sie bis zu einem Drittel der intensivpflichtigen Erkrankungen aus. Fehlender Abgang von Mekonium bzw. Stuhlgang, geblähtes und schmerzhaftes Abdomen sowie galliges Erbrechen sind die wichtigsten gemeinsamen Symptome, hinter denen sich eine Vielzahl Fehlbildungen und Erkrankungen verbirgt, die im Folgenden abgehandelt werden. Bei den meisten von diesen ist eine zielgerichtete Diagnostik und ggf. rasche chirurgische Intervention dringlich, um schwere Folgeschäden wie Sepsis und Kreislaufschock, insbesondere aber Verlust von Darmanteilen mit drohendem Kurzdarmsyndrom zu vermeiden. Die recht uniforme, klinisch zunächst nicht sehr ausgeprägte Symptomatik macht es aber oft schwierig, rasch die korrekte Diagnose zu stellen und die richtigen Konsequenzen daraus zu ziehen. Hierfür bedarf es der Zusammenarbeit von erfahrenen Neonatologen, Kinderradiologen und Kinderchirurgen, um optimale Behandlungsergebnisse zu erzielen und so schwere langfristige Funktionsstörungen zu vermeiden. Deshalb sollten junge Kinder mit den hier beschriebenen Entitäten in Zentren mit einer entsprechenden intensivmedizinischen Kapazität und Personalstruktur behandelt werden.

26.1

Pylorus- und Duodenalatresien

26.1.1

Pylorusatresie

Die angeborene Atresie des Pylorus ist eine extrem seltene Entität, die isoliert familiär auftritt oder mit einer Epidermolysis bullosa assoziiert sein kann. Das Lumen des Pyloruskanals ist entweder durch eine Membran oder solides Gewebe verlegt, oder der Pylorus ist überhaupt nicht angelegt. Pränatal fällt sonographisch der vergrößerte Magen bei einem Polyhydramnion der Mutter auf. Die Unterscheidung zu der wesentlich häufigeren Duodenalatresie ist dabei nicht immer sicher. Postnatal kommt es rasch zum Erbrechen klarer Magenflüssigkeit, und im Röntgenleerbild findet sich eine einzelne große Luftblase. Eine Perforation des Magens kann auftreten. Differenzialdiagnostisch kommen eine hohe Duodenalatresie oder ein kompletter hoher Ileus bei Dünndarmvolvulus in Betracht. Bei Verdacht besteht die Indikation zur Laparotomie. Hierbei kann eine Membran exzidiert, ansonsten eine Gastroduodenostomie angefertigt werden. Eine Gastrojejunostomie sollte möglichst vermieden werden. Die Prognose ist in der Regel gut, jedoch bei Vorliegen einer Epidermolysis bullosa von dieser Grundkrankheit abhängig und dann sehr schlecht (Al-Salem 2007).

284

Kapitel 26 · Angeborene Fehlbildungen und Obstruktionen des Dünndarms

26.1.2

Duodenalatresien und -stenosen

Vorkommen, Ätiologie und Pathologie

26

Kongenitale Duodenalatresien und -stenosen kommen bei einem auf ca. 2500 Lebendgeborenen vor. Besonders betroffen sind Kinder mit einer Trisomie 21 (Down-Syndrom, Mongolismus) in 40% der Fälle, auch anderweitig wird eine familiäre Häufung beobachtet. Bei 50% der Kinder mit Duodenalatresie oder -stenose liegen Fehlbildungen anderer Organsysteme vor (Herz, Ösophagus, Anorektalregion, Urogenitalsystem), gehäuft ist auch die Frühgeburtlichkeit (Jimenez et al. 2004). Die wahrscheinlichste Ursache für die Entstehung von Duodenalatresien und -stenosen liegt in einer Rekanalisierungsstörung der embryonalen Duodenalanlage. Zwischen der 3. und 7. Embryonalwoche, wenn die Knospen für das Pankreas und das hepatobiliäre System angelegt werden, besteht die Duodenalanlage aus solidem Gewebe, das in der 8. bis 10. Embryonalwoche durch Vakuolenbildung rekanalisiert wird. Eine Störung dieses Prozesses führt zu einer Duodenalatresie oder -stenose. Oft ist die Atresie mit einem zirkulären Ring aus Pankreasgewebe um das Duodenum (Pancreas anulare, 7 Kap. 36.2.3) umgeben. Es ist dabei unklar, ob hier die Rekanalisierungsstörung oder die fehlende Rotation der rechten Pankreasanlage die primäre Ursache dieser Fehlbildung darstellt. Relativ häufig zeigt auch der Gallengang Fehlbildungen. Gallengangsatresien und -stenosen sowie Agenesien der Gallenblase (7 Kap. 35) sind gehäuft mit duodenalen Fehlbildungen assoziiert, insbesondere mit der familiär auftretenden doppelten Duodenalatresie. Prinzipiell können 3 Formen der Fehlbildung vorliegen (. Abb. 26.1): 4 Verschluss oder weitgehende Stenosierung des Lumens mit einer Membran, die sich windsackartig in das distale Duodenum vorwölben kann 4 Echte Atresie mit oder ohne einer fibrösen Strangverbindung (selten) 4 Verschluss oder Stenose bei einem Pancreas anulare (häufigste Form) In der Mehrzahl der Fälle liegt die Atresie oder Stenose distal der Ampulla Vateri. Magen, Pyloruskanal und Bulbus

duodeni sind stark erweitert mit muskulärer Hypertrophie, das distale Duodenum und der Dünndarm schmallumig und gelegentlich dünnwandig.

Klinik und Diagnostik Pränatal führt die Duodenalatresie bzw. -stenose in mindestens der Hälfte der Fälle zu einem Polyhydramnion, in einem Drittel zu Frühgeburtlichkeit und häufig zu einer fetalen Wachstumsretardierung. In vielen Fällen kann im Ultraschall während der Schwangerschaft der erweiterte Magen und Bulbus duodeni festgestellt werden Innerhalb der ersten Stunden nach der Geburt kommt es zu meist galligem Erbrechen. Aspiration von über 20 ml Flüssigkeit über eine Magensonde ist beim Neugeborenen ein Zeichen für eine intestinale Obstruktion. Das Abdomen ist bei geblähtem Oberbauch ansonsten schlank, gelegentlich wird Mekonium abgesetzt. Die wichtigste diagnostische Maßnahme ist die Röntgenübersichtsaufnahme des Abdomens, die eine typische doppelte Spiegelbildung im Oberbauch mit luftleerem übrigen Abdomen zeigt (. Abb. 26.2). Bei Vorliegen einer Stenose ohne komplette Obstruktion findet sich gelegentlich Luft im Dünndarm. Dann kann auch ein Volvulus bei Malrotation (7 Kap. 26.4) vorliegen. Wenn nicht eine dringliche Operationsindikation vorliegt, kann dieser durch einen Röntgenkolonkontrasteinlauf und eine Magen-Darm-Passage dargestellt werden.

Therapie und Prognose Als erste Maßnahme erfolgen die Entlastung des Magens über eine kräftige Magensonde und eine Infusionstherapie zum Ausgleich einer eventuellen Dehydratation sowie von Elektrolyt- und Säure-Base-Haushaltsstörungen. Fehlbildungen weiterer Organe sollten mittels Sonographie und ggf. weiterer Röntgendiagnostik gesucht, eine Chromosomenanalyse eingeleitet werden. Nach Stabilisierung des Kindes kann die Korrekturoperation erfolgen. > Das Vorliegen einer passenden klinischen Symptomatik und eines typischen Röntgenübersichtsbildes sind ausreichend für eine Operationsindikation.

. Abb. 26.1a–c. Formen der Duodenalatresie. a Membranöse Form, b komplette Atresie, c Pancreas anulare. (Aus von Schweinitz 2006)

a

b

c

285 26.1 · Pylorus- und Duodenalatresien

zügig gespalten oder ihre lateroventralen Anteile exzidiert werden. Eine komplette Exzision sollte wegen der Möglichkeit der Lage einer Papille auf der Membran nicht erfolgen. Nach Einlage einer Ernährungssonde ins distale Duodenum wird die Duodenotomie durch queres Vernähen verschlossen. Ist eine genügende Weite der Passage so nicht gewährleistet, sollte eine Duodeno-Duodenostomie durchgeführt werden. Bei einer echten Atresie und einem Pancreas anulare wird die Kontinuität durch eine Duodeno-Duodenostomie hergestellt. Hierfür wird der obere Blindsack quer, der untere längs eröffnet. Bei der anschließenden Anastomosierung kommt es zu einer diamantförmigen Verbindung, die hinsichtlich Passage und Komplikationsfreiheit die besten Ergebnisse ergeben hat. Einige Zentren führen diesen Eingriff auch laparoskopisch durch (Spilde et al. 2008, van der Zee u. Bax 2008; . Abb. 26.3). ! Cave Keinesfalls darf bei der Exzision einer Membran eine Papille verletzt oder beim Pankreas anulare der Pankreasgewebering durchtrennt werden.

. Abb. 26.2. Röntgenabdomenleeraufnahme mit doppeltem Spiegel bei Duodenalatresie

Die Laparotomie erfolgt über einen queren Oberbauchschnitt. Dann werden die Bauchorgane genau auf weitere Fehlbildungen inspiziert, anschließend die rechte Kolonflexur und die Duodenalanteile mobilisiert. Bei nicht unterbrochener Kontinuität des Duodenums erfolgt eine laterale Längsinzision. Eine verschließende Membran kann groß-

Nach wenigen Tagen kann über die Sonde mit dem vorsichtigen Nahrungsaufbau begonnen werden. Die Passage über die duodenale Anastomose kommt jedoch oft erst nach 1–2 Wochen in Gang. Frühe Komplikationen ergeben sich aus einem Leck der Anastomose oder einer Sepsis sowie einer Verletzung der Gallengänge oder des Pankreas. Diese sind jedoch selten, ebenso die Langzeitkomplikationen. Hier kann es zu lange andauerndem duodenogastralem Reflux oder Stase im Duodenum kommen, die zu vielfältigen abdominellen Beschwerden führen. Gehäuft wurden Gallensteine nach Korrektur einer Duodenalatresie beschrieben (Millar et al. 2005).

. Abb. 26.3a, b. Duodeno-Duodenostomie bei Duodenalatresie mit Pancreas anulare. a Schnittführung. b Diamantförmige Anastomose

a

b

26

286

Kapitel 26 · Angeborene Fehlbildungen und Obstruktionen des Dünndarms

26.2

Atresien und Stenosen des Dünndarms

26.2.1

Dünndarmatresien und -stenosen

Vorkommen, Ätiologie und Pathologie Vorkommen. Wesentlich häufiger als Atresien und Steno-

sen des Duodenums sind solche des Dünndarms mit einem Fall auf ca. 1.000 Lebendgeborene.

lingsschwangerschaften, das vom Fetus geschluckt wurde (Nicolini u. Monni 1990). So finden sich bei Kindern mit Dünndarmatresie gehäuft Anheftungsstörungen des Mesenteriums sowie im distalen Darm Gallefarbstoff, Lanugohaare und Plattenepithelzellen als Hinweis auf eine späte Unterbrechung der Darmpassage. Schließlich konnte in Tierversuchen bei verschiedenen Spezies gezeigt werden, dass eine Gefäßokklusion oder Darmobstruktion während der Fetalzeit zu den gleichen Veränderungen führen, wie sie bei der Dünndarmatresie gefunden werden.

Ätiologie. Für diese Fehlbildung sind genetische Prädisposi-

26

tionen sehr selten, meistens haben die betroffenen Kinder keine weiteren Fehlbildungen. Dennoch wurden einzelne Fälle eines Syndroms mit hereditären, multiplen gastrointestinalen Atresien beschrieben, die vorwiegend bei Kindern konsanguiner Eltern auftraten. Ebenso sind vereinzelte Fälle mit Assoziationen zu Atresien des Ösophagus, Kolons, Rektums und der Gallengänge sowie zum Morbus Hirschsprung und der Meningomyelozele berichtet worden (Millar et al. 2005). Es besteht jedoch Einigkeit, dass die Ursache der Dünndarmatresien in Ereignissen der späteren Fetalzeit zu suchen sind, die mit einer lokalen, verschieden ausgedehnten Durchblutungsstörung mit Darmischämie und/oder einer schweren Entzündung des Darms einhergingen. Zu den ursächlichen Störungen zählen dabei die Laparochisis, intrauteriner Volvulus oder Invagination, aber auch Passagestörungen mit Darmperforation bei zystischer Fibrose oder Morbus Hirschsprung sowie auch entzündlich-toxische Alterationen, z. B. nach Gabe von Farbstoffen wie Methylenblau in das Fruchtwasser zur Markierung bei Zwil-

Pathologie. Pathologisch-anatomisch finden sich unter-

schiedliche Formen der Dünndarmatresie, die sich wie folgt klassifizieren lassen und eine Bedeutung für die Therapie und Prognose haben (Martin u. Zerella 1976). 4 Typ I: solitäre Membran bei ansonsten erhaltenem Darm (. Abb. 26.4a) 4 Typ II: solitäre Atresie mit fibrösem Strang (. Abb. 26.4b) 4 Typ IIIa: solitäre Atresie ohne Verbindung der Enden (. Abb. 26.4c) 4 Typ IIIb: solitäre Atresie mit sog. »Apple-peel«-Formation bei nicht fixiertem Mesenterium commune des abführenden Dünndarms (. Abb. 26.4d) 4 Typ IV: multiple, hintereinander liegende Atresien (. Abb. 26.4e) Sehr selten kommen auch Stenosen mit erhaltenem Restlumen vor. Immer ist der proximale Blindsack stark aufgeweitet und um ein Vielfaches größer, als der nicht genutzte postatretische Darm (. Abb. 26.5).

. Abb. 26.4a–e. Formen der angeborenen Dünndarmatresie. Erläuterungen 7 Text (Aus von Schweinitz 2006)

287 26.2 · Atresien und Stenosen des Dünndarms

. Abb. 26.5. Intraoperativer Aspekt einer solitären Dünndarmatresie, Atresie links im Bild

In 10% der Fälle münden beide Darmenden in eine große abgekapselte Höhle, die sich nach intrauteriner Perforation und nachfolgender Mekoniumperitonitis gebildet hat. Nach intrauterinem Volvulus können auch längere Darmabschnitte zugrunde gegangen sein und es besteht bereits primär ein Kurzdarmsyndrom. Bei der membranösen Atresie Typ I besteht eine Kontinuität der Darmwand, die Membran kann windsackförmig in den distalen Darmabschnitt hineinragen. Die Gesamtlänge des Darms ist nicht beeinträchtigt. Bei der Atresie Typ II mit einem fibrösen Strang ist der Abstand zwischen den blinden Enden meist nicht sehr groß und es fehlt nur wenig Dünndarm. Die Atresie Typ IIIa mit fehlender Verbindung der blinden Enden weist häufig auch einen Defekt im Mesenterium auf. Die Länge des verbliebenen Darms ist bei dieser Form variabel und abhängig von der Menge des zugrunde gegangenen Darms. Die Ursache für die Atresie Typ IIIb liegt am ehesten in einem Verschluss der Arteria mesenterica superior. Dies führt zu einer hohen Dünndarmatresie kurz hinter der Treitz-Flexur, einem Fehlen der Arteria iliocolica distal des Abganges der Arteria colica media sowie einer fehlenden dorsalen Anheftung des Dünndarmmesenteriums und dem Vorliegen eines Mesenterium commune des Dünndarms und des Colon ascendens. Es bestehen ein großer Defekt des Mesenteriums und ein signifikanter Verlust von Darmlänge. Der distale Dünndarm liegt frei im Abdomen und hat sich helixartig um ein einzelnes, zentral ernährendes Gefäß angeordnet (»Apple-peel«-Malformation, . Abb. 26.6). Oft finden sich weitere Typ-I- oder Typ-II-Atresien in diesem Abschnitt, die Darmdurchblutung dieses Dünndarms ist oft schon primär kompromittiert. Diese Atresieform kommt gehäuft bei den familiären Fällen vor. Kinder mit dieser Atresieform sind gehäuft Frühgeburten (70%) und haben eine Malrotation des Darms (54%). Sie leiden oft an einem Kurzdarmsyndrom (74%) und weisen eine erhöhte Mortalität (bis zu 54%) auf. Die Anzahl multipler Atresien Typ IV ist sehr variabel, es können aber über 20 kurz- bis mittelstreckige Atresien vorkommen (. Abb. 26.7).

. Abb. 26.6. »Apple-peel«-Malformation einer Dünndarmatresie

. Abb. 26.7. Intraoperativer Situs bei multiplen Dünndarmatresien (Typ IV)

Auch bei dieser Form sind familiäre Fälle beobachtet worden und es wird diskutiert, ob hier andere ätiologische Faktoren als bei den solitären Atresien eine Rolle spielen. Multiple Dünndarmatresien sind ebenfalls assoziiert mit Frühgeburtlichkeit, verminderter Darmlänge und erhöhter Mortalität (Baglaj et al. 2008). Die intrauterine Ischämie beeinflusst jedoch zusätzlich die Struktur der Darmwand und konsekutiv der Funktion. Der proximale Blindsack hat eine verdickte Wand mit atrophischen Ganglien und eine Defizienz der Schleimhautenzyme. Deshalb ist dieser Darmabschnitt nicht zu einer normalen Peristaltik und Resorption befähigt. Diese Veränderungen können zum Teil aszendierend bis zu 20 cm nach proximal nachgewiesen werden. Im distalen Abschnitt liegt ein Mikrodarm vor, dessen Mikrovilli hypertrophiert sind und teilweise das Lumen verlegen und dessen Motilität ebenfalls eingeschränkt ist. Zusätzlich weisen die beiden Darmenden oft eine Kaliberdifferenz von 1:20 oder mehr auf. So kommt es nach bloßer Anastomose der Darmenden im Regelfall trotz offener Anastomose zu einem funktionellen Ileus. Die erneute Dilatation des proximalen Darmabschnittes kann dann auch wieder

26

288

Kapitel 26 · Angeborene Fehlbildungen und Obstruktionen des Dünndarms

zu einer Verschlechterung der Durchblutung und erneuter Darmschädigung führen.

Klinik und Diagnostik

26

In ca. einem Viertel der Fälle mit Dünndarmatresie entsteht bei der Mutter ein Polyhydramnion. Im pränatalen Ultraschall können oft die erweiterten Darmschlingen als Zeichen des gestörten Transportes sichtbar sein, wie auch eine allfällige abgekapselte Höhle bei Perforation und Mekoniumperitonitis. Eine entsprechende positive Familienanamnese lässt dann an eine Dünndarmatresie Typ IIIb oder IV denken. Postnatal entwickeln die Neugeborenen in den ersten 3 Tagen ein zunehmend pralles Abdomen mit teilweise schwachen, teilweise auch hochgestellten Darmgeräuschen und meist galligem Erbrechen. 30% der Kinder setzen noch Mekonium ab, was jedoch in der Mehrzahl der Fälle hell schleimig bis gräulich und nicht wie normal tief grünschwarz gefärbt ist. Spannung, Ödem und Erythem der Bauchdecke sind Zeichen für eine Darmischämie und/oder Peritonitis. Hinzu kommen Dehydratation, Fieber, Hyperbilirubinämie und gelegentlich eine Aspirationspneumonie. Bei Vorliegen einer Dünndarmstenose können die Symptome weniger akut und gravierend auftreten. Beweisend für die Darmobstruktion ist das Röntgenabdomenübersichtsbild mit multiplen Darmspiegeln je nach Höhe der proximalsten Atresie und fehlender Luft im kleinen Becken (. Abb. 26.8).

. Abb. 26.8. Röntgenabdomenleerbild mit multiplen Dünndarmspiegeln und leerem Unterbauch bei Jejunalatresie

Beim vitalen Neugeborenen erreicht geschluckte Luft den distalen Dünndarm nach spätestens 3 h. Dies kann bei Frühgeborenen oder schwerkranken Neugeborenen verzögert sein. Nach Einlage einer Magensonde mit Rückfluss von Mageninhalt und Luft kann die Aussagekraft des Bildes reduziert sein, darum sollte noch einmal Luft insuffliert werden. Ein weniger klares Bild ergibt sich wiederum bei der Dünndarmstenose. In diesen seltenen Fällen können Kontrastmittelröntgenuntersuchungen mit Kolonkontrasteinlauf und Magen-Darm-Passage nötig werden. Eine peritoneale Pseudozyste nach intrauteriner Darmperforation stellt sich als Hohlraum mit einem Flüssigkeitsspiegel und diffusen Verkalkungen dar, eingedicktes Mekonium im distalen Ileum als perlschnurartige Verdichtung meist im rechten Unterbauch (7 Kap. 26.4). Differenzialdiagnostisch müssen eine Kolonatresie, ein Volvulus bei Malrotation, ein Mekoniumileus, Darmduplikaturen, innere Hernien, Morbus Hirschsprung und ein Ileus aufgrund von Sepsis, Geburtstrauma, mütterlicher Medikation oder von Hypothyreose bedacht werden. Wenn nicht die akute Symptomatik eine rasche chirurgische Intervention indiziert, können hier weitere Untersuchungen, wie Kontrastmittelröntgen (Kolonkontrasteinlauf, Magen-Darm-Passage), eine Rektumbiopsie sowie molekulargenetische Diagnostik und ein Schweißtest auf zystische Fibrose hilfreich sein.

Therapie und Prognose Die initiale Therapie besteht in Nahrungskarenz, Legen einer Magensonde und Infusionstherapie zum Ausgleich des Flüssigkeits-, Elektrolyt- und Säure-Base-Haushaltes. Bereits präoperativ wird mit einer Antibiotikatherapie begonnen. Bei Vorliegen der genannten Kriterien für eine Dünndarmatresie ist eine Laparotomie indiziert, die über einen queren Oberbauchschnitt erfolgt. Manche Kinderchirurgen bevorzugen hier zunächst eine Laparoskopie (van der Zee u. Bax 2008). Allfällige intraabdominelle Flüssigkeit sollte zur bakteriologischen Untersuchung entnommen werden. Bei einer Darmperforation sollte diese sofort vernäht und die Bauchhöhle gespült werden. Der gesamte Verlauf des Darms sollte freigelegt und vor die Bauchdecke verlagert werden, um eine genaue Beurteilung zu ermöglichen. Die Länge des erhaltenen Darms sollte entlang der antimesenterialen Zirkumferenz vermessen werden. Die Durchgängigkeit des Darms distal der Atresie ist mittels Spülung mit 0,9%-igem NaCl zu prüfen. Wenn nicht präoperativ mittels eines Röntgen-Kolon-Kontrasteinlauf gesichert, gilt dies auch für die Überprüfung der Durchgängigkeit des Kolons. Das weitere Vorgehen richtet sich dann nach dem individuellen Befund. Wenn der intakte Darm lange genug ist (>80 cm und vorhandene Ileozökalklappe) und die Länge des proximalen Darmendes dies ermöglicht, sollte der hypertrophierte proximale Blindsack so weit reseziert werden, dass eine End-zu-End-Anastomose ohne großen Kaliber-

289 26.2 · Atresien und Stenosen des Dünndarms

. Abb. 26.9. »End-to-back«-Anatsomose zum Ausgleich der Kaliberdifferenz bei Dünndarmatresie (a) und Anastomose durch Tapering (b)

a

sprung möglich ist. Dabei kann die Resektion auch bis ins distale Duodenum hineinreichen, wofür das Duodenum derotiert und das Kolon nach links mobilisiert werden muss. Für einen besseren Kaliberausgleich der Anastomose kann das distale Ende der Atresie schräg abgesetzt und zusätzlich antimesenteriell längs inzidiert werden, um dann die sog. End-to-back-Anastomose durchzuführen (. Abb. 26.9a). Die Anastomose wird ein- oder zweischichtig mit resorbierbaren Fäden der Größe 5-0 oder 6-0 ausgeführt. Hierbei kann gut auch die speziell für kleine Darmlumina entwickelte Nahttechnik nach Herzog (1974) zur Anwendung kommen, bei der mit einer Nahtreihe eine gute Stoß-auf-StoßLage der Darmwände zustande kommt (. Abb. 26.10). ! Cave Es ist besonders wichtig, bei der primären Anastomose der Dünndarmatresie keinen wesentlichen Kalibersprung zu belassen, da dieser zu einer funktionellen Störung des Darmtransportes führt.

Von einer Seit-zu-Seit-Anastomose mit dem Stapler wird abgeraten, da es nach dieser gehäuft zu schweren Komplikationen kommt (Jackson et al. 2007). Beim Verschluss des Mesenterialdefektes ist darauf zu achten, dass es dabei nicht zu einem Abknicken der Anastomose kommt. Wenn dies schwierig ist, kann das Restmesenterium des resezierten proximalen Darmanteils in den Defekt eingeschwenkt und vernäht werden. Die Anastomose ist auf Dichtigkeit und Durchgängigkeit zu prüfen. Anschließend wird der Darm vorsichtig in die Bauchhöhle zurückgeführt, um eine Abknickung oder einen Volvulus zu vermeiden. In ähnlicher Weise sollte bei Dünndarmstenosen oder der membranösen Atresie (Typ I) vorgegangen werden. Wegen der funktionellen Schädigung des direkt proximalen Darmabschnittes erscheint eine bloße Membranexzision oder eine lokale Erweiterungsplastik als nicht so günstig. Bei Ileumatresien sollte immer versucht werden, die Ileozökalklappe zu erhalten und nicht eine Ileozökalresektion durchzuführen. Die Anlage eines Gastrostomas ist – außer bei Vorliegen eines Kurzdarmsyndroms – meist

b

. Abb. 26.10. Einschichtige Nahttechnik nach Herzog

nicht notwendig. Ebenso sind transanastomotische Katheter kaum je sinnvoll. Bei kurzem proximalem Darmabschnitt ist gelegentlich eine ausreichende Resektion nicht möglich. Dann kann durch Exzision eines längeren, keilförmigen Stückes aus der antimesenterialen Darmwand mit anschließendem Vernähen in Längsrichtung der Darm konisch zulaufend eingeengt werden (Tapering), um sein Kaliber an das des schmallumigen abführenden Darms anzunähern (. Abb. 26.9b). Eigene Beobachtungen zeigen, dass hierdurch offensichtlich auch eine bessere Peristaltik erreicht werden kann. Es wurde das Tapering-Verfahren bis zu 35 cm Länge mit gutem Ergebnis beschrieben (Kimura et al. 1996). Manche Kinderchirurgen bevorzugen eine keilförmige, inverse Faltung der antimesenteriellen Darmwand, weil hiermit keine Gefahr einer Insuffizienz der Längsnaht besteht und mehr Mukosa erhalten bleibt (. Abb. 26.11). Eigene Erfahrungen mit dieser Technik liegen nicht vor. Wenn sich allerdings die Vernähung der Darmdoppelung löst, würde wieder ein großer Kalibersprung mit einem Passagehindernis entstehen. Bei Entfernung eines entsprechenden keilförmigen seromuskulären Streifens aus der antimesenterialen Darmwand kommt dies weniger leicht vor (Kizilkan et al. 1991). Eine primäre Anastomose ist kontraindiziert bei Vorliegen einer Peritonitis, von Darmwanddurchblutungsstö-

26

290

Kapitel 26 · Angeborene Fehlbildungen und Obstruktionen des Dünndarms

26 . Abb. 26.11. Anastomose bei Dünndarmatresie mit Einfalten des proximalen Darmabschnittes

rungen bei Volvulus und Mekoniumileus (Millar et al. 2005). In diesen Fällen sollten beide Darmschenkel als Stomata zur Bauchdecke ausgeleitet werden. In allen anderen Fällen sollte jedoch eine Kunstafteranlage vermieden werden, da sie oft zu starkem Flüssigkeits- und Elektrolytverlust führt und die enterale Ernährung der Kinder erschwert. Zu einer spontanen Einengung des proximalen Darmschenkels kommt es dabei auch selten. Bei der Laparochisis (7 Kap. 38) mit einer oder mehreren Darmatresien ist häufig eine Anastomosierung ebenfalls nicht möglich. Auch hier ist eine Kunstafteranlage eine Option. Nicht immer können jedoch in dem schwer entzündeten Darm alle Atresien primär entdeckt werden. Nach primärer Reposition des Darmkonvoluts in das Abdomen kann dann bei fehlendem Ingangkommen einer Darmpassage bei einer zweiten Laparotomie die Anastomose nachgeholt werden. Ein besonderes Problem bietet die Typ-IIIb-Atresie mit »Apple-peal«-Malformation. Hier ist eine primäre Anastomose oft nicht möglich. Verwachsungen müssen hier oft vorsichtig gelöst werden, um eine ausreichende Darmdurchblutung über das einzige, marginale Gefäß zu ermöglichen. Besondere Vorsicht ist bei der Reposition des Darms in das Abdomen notwendig, um postoperative Durchblutungsstörungen zu vermeiden. Bei multiplen Atresien muss überlegt werden, wie viele Anastomosen mit eventueller funktioneller Störung angelegt werden müssen, um genügend Darmlänge zu erhalten. Bei der Erstoperation ist jedoch der Einsatz von Techniken zur Darmverlängerung (7 Kap. 28) in aller Regel nicht indiziert. Einige Kinderchirurgen führen bei einem Darmverschluss auch des Neugeborenen zunächst eine Laparosko-

pie mit 2,5-mm-Instrumenten durch, sofern der Allgemeinzustand des Kindes dies ermöglicht. Gelegentlich kann dann ein pathologischer Befund laparoskopisch behoben werden, bei einigen Kindern kann dies auch durch Herausführen eines betroffenen Darmabschnittes vor die Bauchdecke erfolgen (7 Kap. 13). Bei wenigen Kindern mit einer einfachen Anastomose oder einer Kunstafteranlage kann bereits nach einigen Tagen die enteralen Ernährung aufgebaut werden (7 Kap. 4). In der Regel jedoch ist die Aufnahme einer gerichteten Peristaltik durchaus protrahiert und es bedarf einer längeren Wartezeit, bis eine orale Ernährung in ausreichender Menge möglich ist. Deshalb ist bei diesen Kindern die Gabe einer parenteralen Ernährung (PN) über einen zentralvenösen Katheter unter antibiotischer Abschirmung (7 Kap. 4) indiziert. Zur Reduktion allfälliger, durch die TPN-bedingter Leberschäden mit intrahepatischer Cholestase und nachfolgender Leberfibrose sollte versucht werden, wenige Milliliter Muttermilch oder leicht spaltbare Säuglingsnahrung oral anzubieten. Die frühere Ernährung über eine lange, durch eine Gastrostomie und über die Anastomose gelegte Sonde hat demgegenüber keine besseren Ergebnisse gebracht (Millar et al. 2005). Wenn nach 2–3 Wochen der Darmtransport nicht einsetzt, ist eine Röntgen-Magen-Darm-Passage indiziert. Bei fehlender Durchgängigkeit ist dann eine operative Revision anzusetzen. Ein geblähtes schmerzhaftes Abdomen, Erbrechen, peritonitische Zeichen und ein Pneumoperitoneum sind Anzeichen für ein Anastomosenleck. Hier ist die sofortige chirurgische Revision mit Nachresektion und erneuter Anastomose oder Anlage eines künstlichen Darmausganges indiziert. Oft zeigt auch bei intakter Anastomose im weiteren Verlauf der Darm noch funktionelle Störungen. Insbesondere Kinder mit wenig verbliebenem Darm können unter Laktoseintoleranz, Stase mit bakterieller Fehlbesiedelung und Malabsorption oder auch Hypermotilität und Durchfall leiden. Hier ist eine intensive pädiatrisch-gastroenterologische Betreuung notwendig. Mögliche therapeutische Maßnahmen sind Fortführung der parenteralen Ernährung, vorsichtige Nahrungsumstellung und medikamentöse Therapie, z. B. mit Loperamid und Cholestyramin. In den letzten Jahrzehnten konnte die Prognose von Kindern mit Dünndarmatresie deutlich verbessert werden und die Sterblichkeit ließ sich auf unter 10% senken. Neben ungünstigen Faktoren wie Frühgeburtlichkeit, Fehlbildungen anderer Organe sowie postoperativem Volvulus, Darminfarkt, Verwachsungsileus und Anastomosendysfunktion und -leck ist vor allem die Länge des verbliebenen funktionell intakten Darms ausschlaggebend für die Heilungschance (Willmore 1972). Bei einer residualen Darmlänge von <75% und einer dauernden Malabsorption handelt es sich um ein Kurzdarmsyndrom (7 Kap. 28). Bei entsprechender Therapie ist jedoch ein Überleben von

291 26.3 · Malrotationsfehlbildungen

Säuglingen mit 10–15 cm Dünndarm und intakter Ileozökalklappe oder mit 25–40 cm Dünndarm ohne Ileozökalklappe möglich. Dies zeigt wiederum die Bedeutung der Ileozökalklappe, die eine bessere Adaptation des Dünndarms ermöglicht. > Der Erhalt der Ileozökalklappe und von möglichst viel intaktem Darm ist beim Neugeborenen mit initial ungünstiger Atresieform essenziell.

26.2.2

Kolonatresien

Vorkommen. Kongenitale Atresien des Kolons sind sehr

selten und machen nur wenige Prozent aller Darmatresien beim Neugeborenen aus. Es sind vor allem komplette Atresien (Typ III) im rechten und membranöse Atresien (Typ I) im linken Kolon beobachtet worden. Kolonatresien mit komplettem Fehlen distaler Kolonanteile und des Rektums kommen vor allem bei Kindern mit einer Fissura vesicointestinalis (Kloakalextrophie, 7 Kap. 38) und bei der ischiopagen Form von siamesischen Zwillingen (7 Kap. 50) vor. Nicht selten ist eine Kolonatresie assoziiert mit Dünndarmatresien, einer Laparochisis oder einem Morbus Hirschsprung. Als Ursachen werden eine lokale, mesenteriale Durchblutungsstörung oder ein Volvulus angenommen (Moore et al. 1990). Klinik und Diagnostik. Pränatal kann in der Sonographie

bei vielen erweiterten Darmschlingen der Verdacht geäußert werden. Postnatal fallen die Neugeborenen durch einen tiefen Ileus mit Blähung des Abdomens, Erbrechen und fehlendem Abgang von Mekonium auf. Differenzialdiagnostisch ist hier vor allem an das Vorliegen eines Morbus Hirschsprung (7 Kap. 29) zu denken. In der Röntgenübersichtsaufnahme sieht man weite Darmschlingen und vor allem ein partiell geblähtes Kolon. Mittels Röntgenkontrasteinlauf kann die Diagnose gesichert werden. Therapie. Bei Verdachtsdiagnose Kolonatresie ist die Lapa-

rotomie indiziert. Das Vorgehen hängt dann vom individuellen Befund ab. Bei isolierter Kolonatresie werden in der Regel die Atresie und der stark erweiterte Teil des proximalen Blindsackes reseziert. Beide Enden werden am besten als Kolostoma ausgeleitet und sekundär, nach Erholung des Kindes, reanastomosiert, da primäre Anastomosen eine erhöhte Komplikationsrate aufweisen. Weitere Fehlbildungen der Bauchorgane sind auszuschließen und eine Rektumbiopsie zum Ausschluss eines Morbus Hirschsprung sollte entnommen werden. Die Prognose ist bei der isolierten Form fast immer gut. Ansonsten ist sie abhängig von den assoziierten weiteren Fehlbildungen (Millar et al. 2005).

26.3

Malrotationsfehlbildungen

Vorkommen Inzidenz. Bei den Malrotationsfehlbildungen handelt es

sich um ein Spektrum von anatomischen Varianten von Darmlageanomalien, die durch unterschiedliche Störungen der mesenterialen Rotation und der Darmanheftung während der embryonalen Entwicklung entstehen. Die genaue Inzidenz der Malrotationen ist unbekannt, da nicht alle Formen zu klinischen Symptomen führen und diagnostiziert werden. Dies gilt sogar für ausgeprägte Malrotationsfehllagen, die gelegentlich asymptomatisch bleiben können. Malrotationsfehlbildungen mit klinisch relevanter Symptomatik kommen bei einem von 6000 Lebendgeborenen vor. In Autopsien wurde bei 0,5% aller Fälle eine Nonrotation gefunden (Skandalakis et al. 1994) und als Zufallsbefund bei 0,2% von Röntgenkontrastmitteluntersuchungen festgestellt. Bei letzteren könnten jedoch zum Teil die Beschwerden der Patienten, die zu den Röntgenuntersuchungen Anlass gaben, durchaus auch auf die Darmfehllage zurückzuführen sein. Bei symptomatischen Kindern unter einem Jahr finden sich Malrotationen häufiger, bei Jungen häufiger als bei Mädchen. Assoziation mit anderen Krankheitsbildern. Die Nonrota-

tion ist immer nachweisbar bei kongenitalen Zwerchfelldefekten (7 Kap. 21) sowie Defekten der vorderen Bauchdecke (Laparochisis, Omphalozele, 7 Kap. 38). Bei 30–60% der Patienten ist die Malrotation mit anderen Fehlbildungen assoziiert. Am häufigsten (bis 30%) ist die Assoziation mit einer Duodenal- oder Dünndarmatresie. Hier wird die Malrotationsfehlbildung mit Induktion eines Volvulus als Ursache der Atresie angenommen. Bei bis zu 10% der Fälle entsteht die Malrotation in Assoziation mit einer Trisomie 21 oder einer anderen nachweisbaren genetischen Störung. Ansonsten wurde in einzelnen Fällen ein Zusammentreffen mit Ösophagusatresie, Mesenterialzyste, Gallengangsatresie, Morbus Hirschsprung, Magen-Darmduplikaturen, Herzfehlern, Kraniosynostosen und Extremitätenfehlbildungen beschrieben. Eine membranöse Duodenalatresie findet sich in bis zu 12% der Kinder, weshalb nach dieser prä- oder intraoperativ speziell gefahndet werden sollte (Aiken u. Oldham 2005).

Entstehung und Pathologie Das Verständnis der embryonalen Entwicklung des Darms ist wichtig für die Diagnostik und chirurgische Korrektur der Malrotationsfehlbildungen. In der 4. Schwangerschaftswoche kann erstmals die Darmanlage als ein gerader Schlauch identifiziert werden. Nach ventral ist diese Darmanlage mit ihrem mittleren Anteil über den Ductus omphaloentericus mit dem Dottersack verbunden, was auch die spätere enge Verbindung mit dem Nabel erklärt. Während der nächsten 4 Wochen wächst der Darm sehr viel rascher als die Bauchhöhle, weshalb der Darm vorüber-

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292

Kapitel 26 · Angeborene Fehlbildungen und Obstruktionen des Dünndarms

. Abb. 26.12a–e. Phasen der normalen Darmrotation (Erläuterungen 7 Text)

26

gehend in die Nabelschnur herniert (. Abb. 26.12a) und in der 10. Woche in die nun vergrößerte Bauchhöhle zurückrutscht. Gleichzeitig erfolgen eine Drehung und eine anschließende dorsale Fixation. Hier findet die Drehung von ventral aus gesehen gegen den Uhrzeigersinn in der Achse der Arteria mesenterica superior statt (. Abb. 26.12b). Der duodenojejunale und der ileokolische Anteil rotieren dabei getrennt, aber in paralleler Richtung. So kommt das Duodenum hinter der Arteria mesenterica superior, das proximale Kolon im rechten und das distale Kolon im linken Unterbauch zu liegen. Hierbei wird in 2 Phasen jeweils eine 90°-Rotation des duodenojejunalen und zökokolischen Darmanteils erreicht, wobei der proximale Darm sehr viel rascher wächst als der distale (. Abb. 26.12c). In diesem Zeitraum liegen die wesentlichen Anteile vor der Bauchhöhle. Während der Rückkehr des Darms in die Abdominalhöhle erfolgt die jeweils dritte 90°-Rotation der beiden Darmanteile, wodurch nach dieser insgesamt 270°Drehung die endgültige adulte Anordnung (. Abb. 26.12d) vollzogen ist. Danach deszendiert das Zökum in den rechten Unterbauch, was beim Neugeborenen meist noch nicht komplett erfolgt ist (. Abb. 26.12e). Die so geschaffene Lage des Darms ist die Voraussetzung für eine normale Anheftung an der hinteren Bauchwand. Diese beginnt ab der 12. Schwangerschaftswoche und ist erst nach der Geburt abgeschlossen. Es kommt zu einer Anheftung des Zökums in der rechten Fossa iliaca und des duodenojejunalen Überganges am Treitz-Band

links der Aorta und vor der Vena renalis sinistra. Zwischen diesen Punkten kann dann die breite Anheftung des Dünndarmmesenteriums an der hinteren Bauchhöhlenwand erfolgen. Ein Ausbleiben dieser beiden Anheftungen ist wegen der dann verbleibenden schmalen Basis des Mesenterialstiels der entscheidende Prädispositionsfaktor für einen Dünndarmvolvolus. Während des Anheftungsprozesses kommt es zusätzlich zur Ausbildungen von Adhäsionsbändern jeweils zwischen dem Colon ascendens und dem Colon descendens und deren Untergrund. Normalerweise wachsen diese zum Retroperitoneum hin. Bei einer dorsalen Anheftung des Kolons in einer Fehlposition kann es zu einer Obstruktion eines anderen Darmabschnittes kommen, wie z. B. bei dorsaler Anheftung des Colon ascendens im mittleren Oberbauch bei inkompletter Rotation, so dass hier durch die sog. Ladd-Bänder eine Obstruktion des Duodenums entsteht (Hinrichsen 1998). Ein Arrest oder Stillstand der Rotationsbewegungen kann zu jedem Zeitpunkt erfolgen, er kann einen oder beide Anteile betreffen, oder es können auch partielle inverse Drehungen auftreten. Daraus resultiert eine Vielzahl von verschiedenen Fehllagen mit jeweils sehr unterschiedlicher klinischer Bedeutung. Einige Grundtypen lassen sich dennoch beschreiben.

Nonrotation und inkomplette Rotation Die Nonrotation ist die häufigste Lageanomalie. Sie tritt auf, wenn die Drehung sowohl des duodenojejunalen, als auch

293 26.3 · Malrotationsfehlbildungen

. Abb. 26.13a–d. Hauptformen der Malrotation: a Nonrotation, b und c gemischte Rotationsanomalien mit Kompression des Duodenums durch Kolon (b) und Retroposition des Kolons (c), d rechtsseitige mesokolische Hernie

des zökokolischen Darmabschnittes ausbleibt oder vor Erreichen von 90° unterbrochen wird (. Abb. 26.13a). Hier findet sich ein verkürztes Duodenum mit dem Übergang ins Jejunum rechts der Mittellinie, das Duodenum unterkreuzt nicht den Mesenterialstiel. Der Kolonrahmen liegt im linken Abdomen, d.h. das Zökum und Colon ascendens links der Wirbelsäule. Das Ileum mündet von rechts in das Zökum. Das Mesenterium ist schmalbasig und nicht fixiert. Gelegentlich kommt es zu einer Adhäsion zwischen Duodenum und Colon ascendens vor der Mittellinie, durch die Arteria und Vena mesenterica superior hindurchtreten. Es kann vor allem bei der inkompletten Rotation des Kolonrahmens aber auch zu Ladd-Bändern und einer konsekutiven Obstruktion von Dünndarmanteilen kommen (Ladd

1936). Meistens bereitet die Nonrotationslage des Darms keine Beschwerden. Aufgrund des frei liegenden Mesenteriums besteht jedoch eine Prädisposition für einen Volvulus.

Gemischte Rotationsanomalien In dieser seltenen Gruppe sind Fehllagen zusammengefasst, die nach nur partieller Malrotation entweder des duodenojejunalen oder des zökokolischen Darmanteils entstehen. So findet sich hier eine Vielfalt von Formen. Die häufigste ist eine Nonrotation des proximalen Darmanteils bei normaler Rotation und Fixation des zökokolischen Anteils. Hier liegt zwar eine relativ breite mesenteriale Adhäsion vor, das Duodenum liegt jedoch ventral und kann durch Ladd-Bänder des rechten Kolons obstruiert werden (. Abb. 26.13b).

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Kapitel 26 · Angeborene Fehlbildungen und Obstruktionen des Dünndarms

Selten findet man Darmlageanomalien nach inverser Rotation, bei der eine teilweise Rotation im Uhrzeigersinn

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stattgefunden hat. Eine inverse Rotation des duodenojejunalen Darmanteils führt zu einer Lage des Duodenums vor der Arteria mesenterica superior. Wenn nun auch der zökokolische Darmanteil eine inverse Drehung durchlaufen hat, kommt es zu einer Lage des Colon transversums hinter die Arteria mesenterica superior und kann zu einer Obstruktion Anlass geben (. Abb. 26.13c). Wenn allerdings der zökokolische Darmanteil in normaler Richtung rotiert, entsteht eine paraduodenale Tasche, die vom Mesocolon ascendens gebildet wird und in die der Dünndarm hinein herniert. Durch die dort sich aufbauende Obstruktion führt dieser Zustand postnatal zu einem Ileus. Eine inkomplette Rotation des duodenojejunalen Darmanteils wird relativ häufig entdeckt, wenn man z. B. bei einer Röntgenuntersuchung den duodenojejunalen Übergang zu weit rechts und kaudal sieht. Hierdurch entsteht in der Regel nicht eine Obstruktion. Diese Lage ist jedoch in einigen Fällen, abhängig von der Lage des Colon ascendens und von der Ausbildung des Treitz-Bandes, mit einem erhöhten Volvulusrisiko vergesellschaftet. Eine Nonrotation des zökokolischen Darmanteils kann mit einer normalen oder pathologischen Rotation des proximalen duodenojejunalen Darmanteils verbunden sein. In allen Fällen jedoch fehlt die normale Fixation des Dünndarmmesenteriums und es besteht hier immer eine erhöhte Neigung zu einem Volvulus. Außerdem entstehen hier in aller Regel pathologische Adhäsionen, wie Ladd-Bänder, die zu einer Obstruktion des Duodenums oder proximalen Dünndarms führen.

Mesokolische, paraduodenale Hernien Diese sind selten und entstehen bei fehlender Fixation des Colon ascendens oder descendens mit der jeweiligen lateralen Bauchwand. Wie oben angegeben, ist die rechtsseitige mesokolische Hernie mit einer Nonrotation des proximalen duodenojejunalen Darmanteils kombiniert. Durch die Drehung des Kolonrahmens gegen den Uhrzeigersinn kommt es zur Taschenbildung und Hernierung des Dünndarms in diese hinein (. Abb. 26.13d). Die linksseitige mesokolische Hernie entsteht, wenn durch die noch nicht verschlossene Fläche zwischen der Vena mesenterica inferior und der hinteren Bauchwand Dünndarm hindurchrutscht, während er allmählich in die obere linke Abdominalregion wandert. Hier sind die Arteria und Vena mesenterica inferior integraler Bestandteil der Wand des Herniensackes. Bei beiden Hernienformen kommt es fast immer zu einer Obstruktion, Strangulation und Inkarzeration des Dünndarms. Sie bedürfen daher immer einer operativen Korrektur (Stockmann 2005).

Klinik und Diagnostik Die Malrotation kann in verschiedenen Altersstufen und in verschiedenen Formen klinisch symptomatisch werden.

Dabei können die Beschwerden akut, chronisch oder intermittierend auftreten. Klassischerweise kommt es in der frühen Neugeborenenperiode akut zu Symptomen mit galligem Erbrechen durch einen Dünndarmvolvolus und/oder einen Strangulationsileus z. B. durch Ladd-Bänder. 50–75% der Patienten bekommen ihre Symptome während des ersten Lebensmonats, 90% der klinischen Symptome durch eine Malrotationsfehlbildung treten während des ersten Lebensjahres auf. ! Cave Wegen der schwerwiegenden Konsequenzen eines Volvulus mit oft kompletter Nekrose des gesamten Dünndarms, zum Teil auch des Kolons, muss dieser diagnostisch immer ins Kalkül gezogen werden.

Galliges Erbrechen ist beim Neugeborenen das Kardinalsymptom für eine hohe intestinale Obstruktion. Bei jedem Kind unter einem Jahr gilt dieses Symptom bis zum Beweis des Gegenteils als eindeutiger Hinweis auf einen Dünndarmvolvolus. Deshalb ist bei diesem Zeichen immer ein rasches Vorgehen notwendig. Alle weiteren Symptome können schon Spätzeichen der Erkrankung sein. Zu diesen zählen Irritabilität des Säuglings, geblähtes Abdomen und Dehydratation durch das Erbrechen und Flüssigkeitsverschiebung in den dritten Raum. Bei anhaltender Darmischämie werden die Säuglinge lethargisch und können die Zeichen eines septischen Schockes entwickeln. Hierzu gehören respiratorische Insuffizienz, Peritonitis, Bauchwanderythem, Hypotonie, Azidose, Thrombozytopenie und Leukozytose, oft jedoch auch Leukopenie. Hämatemesis und Meläna sind absolute Spätzeichen der Erkrankung. In der Anfangsphase der Erkrankung können die klinischen Zeichen oft noch wenig ausgeprägt sein, insbesondere, wenn die intestinale Obstruktion nicht komplett ist. Man muss daher schon zu diesem Zeitpunkt an die Möglichkeit eines Volvulus denken und im Zweifelsfall eine Röntgenuntersuchung durchführen. Bei einem Säugling mit galligem Erbrechen sollte die Indikation für ein operatives Vorgehen eher großzügig gestellt werden. Bei wenig ausgeprägten physikalischen Zeichen ist es besonders wichtig, das Kind und den Bauchbefund in kurzen Zeitabständen wiederholt zu beurteilen. Hierbei kann auch bei nicht komplettem Ileus die Persistenz einer abnormen Gasverteilung in wiederholt angefertigten Röntgenübersichtsaufnahmen hinweisend auf das Vorliegen eines Volvulus sein. Da auch beim initialen Fehlen eines kompletten Ileus trotzdem eine schwere und ausgeprägte Darmischämie vorliegen kann, ist hier ebenfalls im Zweifel eine operative Revision einzuleiten (Aiken u. Oldham 2005). Relativ häufig führen Malrotationsfehlbildungen zu einer duodenalen Obstruktion. Diese kann auch isoliert zu Symptomen führen. Sie kann komplett oder inkomplett vorliegen. Je nach Höhe der Obstruktion kommt es bei den meist sehr jungen Säuglingen zu klarem oder galligem Er-

295 26.3 · Malrotationsfehlbildungen

brechen. Auch die weitere Symptomatik der isolierten Obstruktion des Duodenums, z. B. durch Ladd-Bänder, gleicht der bei Duodenalatresie oder -stenose (7 Kap. 26.1.2). Die Röntgenabdomenübersichtsaufnahme ist hier wegweisend und ein wichtiges Element für die Indikationsstellung zur operativen Revision. In seltenen Fällen kann eine Malrotation die Ursache für chronisch-rezidivierende, krampfartige Bauchschmerzen sein. Hier handelt es sich meistens um ältere Kinder. Diese können zusätzliche Symptome, wie Gedeihstörung, rezidivierenden Durchfall und Meläna aufweisen. Gelegentlich fällt eine Malrotationsanomalie anlässlich einer Kontrastmittelröntgenuntersuchung auf. Wurde diese wegen chronischer, unspezifischer Symptome durchgeführt, kann es schwierig sein zu beurteilen, ob solche Symptome wirklich auf die Malrotation zurückzuführen sind. Hier ergibt sich die Frage, ob bei derartigen Patienten wegen des potenziellen Risikos eines Volvulus mit deletären Folgen grundsätzlich eine operative Korrektur indiziert ist (Moldrem et al. 2008). Die radiologische Bildgebung steht ganz im Vordergrund der weiterführenden Diagnostik bei Neugeborenen und Kindern mit galligem Erbrechen. Dabei ist die Abdomensonographie sicher eine der ersten Maßnahmen. Mit ihr kann gut eine hypertrophe Pylorusstenose (7 Kap. 25) und eine Invagination (7 Kap. 32) ausgeschlossen werden. Bei der Sonographie kann, insbesondere bei Benutzung der Farbdopplermethode, zumindest auch der Verdacht auf eine Malrotation festgehalten werden, wenn man – im Gegensatz zum Normalbefund – die Arteria mesenterica superior rechts von der Vena mesenterica superior findet, die man aufgrund ihrer Wandstruktur sowie der Flussrichtung und -geschwindigkeit identifizieren kann. Ganz im Vordergrund steht jedoch die Röntgenabdomenleeraufnahme in Rückenlage in a.p. Richtung, bei Verdacht auf eine Darmperforation zusätzlich in Seitenlage. Am häufigsten findet man beim akuten Volvulus die Zeichen einer proximalen Dünndarmobstruktion mit einem gestauten Magen, einem großen proximalen Duodenum und evtl. noch einem erweiterten Übergang in das Jejunum. Manchmal sieht man auch einen »double-bubble« wie bei der Duodenalatresie. Distal findet man oft ganz geringe Gasfüllung des Dünndarms, und gerade dieses ist ein starker Hinweis auf einen Volvulus als Ursache für die nicht ganz komplette Obstruktion (. Abb. 26.14). Ein Volvulus kann sich jedoch auch mit dem Röntgenbild einer tieferen Obstruktion mit mehreren Spiegeln und überblähten Jejunumschlingen präsentieren. > Auch eine quasi normale Darmgasverteilung schließt einen Volvulus bei Malrotation nicht aus. Oft kann ein klinischer Verdacht durch eine Persistenz einer Darmgasverteilung in einem Kontrollröntgenbild erhärtet werden.

Bei Patienten mit auffälligen Zeichen im Röntgenbild und entsprechendem klinischen Verdacht bedarf es keiner wei-

. Abb. 26.14. Röntgenabdomenleerbild eines Dünndarmvolvulus bei einem Neugeborenen mit Malrotation

teren Bildgebung, um die Indikation zu einer raschen operativen Revision mit der Verdachtsdiagnose Volvulus zu stellen. Bei weniger kranken Kindern und eher protrahiertem Verlauf sollte ein Kontrastmittelröntgen zur Klärung der Diagnose durchgeführt werden. Manche Autoren empfehlen zuerst die Durchführung einer antegraden MagenDarm-Passage (Applegate et al. 2006), die hinsichtlich der Diagnose einer proximalen Obstruktion des Dünndarms beim Volvolus und der Malrotation zielführend ist. Der Nachteil hierbei ist jedoch, dass es wegen des Kontrastmittels im Dünndarm sehr schwierig wird, in solchen Fällen noch eine Diagnose zu stellen, bei denen die MagenDarm-Passage keinen eindeutigen Befund ergeben hat (Sizemore et al. 2008). Deshalb ist bei Kindern mit unklarer Symptomatik und unklarem Befund in der Leeraufnahme jedes Mal zu überlegen, ob es nicht sinnvoller ist, zuvor einen Röntgenkolonkontrasteinlauf durchzuführen (. Abb. 26.15). Hiermit können eine Fehllage und Obstruktion des Dickdarms, eine Fehlbildung des Rektums oder auch ein Morbus Hirschsprung erkannt oder ausgeschlossen wer-

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Kapitel 26 · Angeborene Fehlbildungen und Obstruktionen des Dünndarms

. Abb. 26.15. Röntgenkolonkontrasteinlauf und parallele MagenDarm-Passage bei einer Nonrotationsfehlbildung mit dem gesamten Dünndarm im rechten und dem Kolon im linken Abdomen. (Mit freundlicher Genehmigung von Prof. Dr. Karl Schneider, Kinderradiologie, Dr. von Haunersches Kinderspital, München)

den, und das Kontrastmittel lässt sich rascher wieder entfernen, wenn weitere Röntgendiagnostik ansteht (Navarro et al. 2004). Mit der oberen Magen-Darm-Passage hingegen lässt sich eine proximale Dünndarmobstruktion bei Volvulus und Malrotation oft klar darstellen. Nachdem das Kontrastmittel über eine Magensonde vorsichtig eingeführt ist, um eine Aspiration zu vermeiden, werden der erweiterte Magen und das proximale Duodenum dargestellt. Meistens kommt es zu einem Stop des Kontrastmittelflusses im unteren Duodenum oder proximalen Jejunum, beides oft zu weit rechts und kaudal gelegen. Bei inkompletter Obstruktion imponiert der Volvulus als eine korkenzieherartige Formation im Bereich des unteren Duodenums und proximalen Dünndarms (Ortiz-Neira 2007). Eine Malrotationsanomalie stellt sich in der Röntgen-Magen-Darm-Passage auch ohne Vorliegen eines Volvulus an der pathologischen Position des duodenojejunalen Überganges rechts von der Wirbelsäule, unterhalb der Ebene des Bulbus duodeni und zu weit ventral liegend dar (. Abb. 26.16). Hier ist es wichtig, dass bei der Röntgen-Magen-DarmPassage auch im seitlichen Strahlengang durchleuchtet und geröntgt wird. Eine Malrotationsanomalie mit freiem Mesenterium commune kann auch vorhanden sein, wenn der Dickdarm und insbesondere das Zökum eine normale Lage zeigt (s. oben). Dann findet man nur in der Röntgen-MagenDarm-Passage, nicht aber im Kolonkontrasteinlauf die beschriebenen Veränderungen. Wenn sich bei der RöntgenMagen-Darm-Passage kein Volvulus, trotzdem aber eine Dilatation des Duodenums zeigt, sollte der Chirurg daran denken, dass zusätzlich auch eine innere (membranöse) duo-

. Abb. 26.16. Röntgen obere Magen-Darm-Passage bei einer Malrotation mit dem duodeno-jejunalen Übergang zu tief und rechts neben der Wirbelsäule gelegen. (Mit freundlicher Genehmigung von Prof. Dr. Karl Schneider, Kinderradiologie, Dr. von Haunersches Kinderspital, München)

denale Obstruktion vorliegen kann, die bei der Operation gesucht und beseitigt werden muss (7 Kap. 26.2.2). Das Abdomen-CT und das MRT sind nicht die radiologischen Methoden der Wahl zur Diagnostik von Malrotationsfehlbildungen, da sie keine dynamische Beurteilung wie bei einer Röntgendurchleuchtung erlauben. Sollte unter anderer Verdachtsdiagnose jedoch eine dieser Untersuchungen bei Kindern durchgeführt werden, muss stets auch auf Hinweise auf eine Malrotationsfehlbildung geachtet werden, vor allem auf die Anordnung der großen Mesenterialgefäße. Die Lage des duodenojejunalen Überganges, die Weite des Duodenums und die Lage des Zökums und der Appendix sind ebenso wichtig.

Therapie und Prognose Bei akuter Symptomatik und sich rasch verschlechterndem Allgemeinzustand ist immer rasches Handeln geboten. Sofort sind Maßnahmen zur Stabilisierung des Kindes zu ergreifen. Zu diesen gehört die intravenöse Flüssigkeitszufuhr mit Ausgleich der Elektrolyt- und Säure-Base-Störung, das Einlegen einer Magensonde und die Gabe von Breitspektrumantibiotika, z. B. Cefotaxim und Metronidazol. Gleichzeitig sollte eine Röntgenabdomenleeraufnahme und ggf. eine Sonographie durchgeführt werden. Dabei ist der Zeitfaktor absolut kritisch, da bei Vorliegen eines Volvulus wenige Stunden über den Erhalt oder

297 26.3 · Malrotationsfehlbildungen

Verlust meist großer Anteile des Dünndarms mit einer ggf. schlechten Langzeitprognose entscheiden. Deshalb ist bei diesen Kindern, in der Mehrzahl Neugeborenen und jungen Säuglingen, mit Röntgenzeichen einer Darmobstruktion oft auch eine rasche Laparotomie unter Verzicht auf eine genauere Darstellung mittels Kontrastmittelröntgen indiziert. In hochakuten Fällen eines sich plötzlich verschlechternden Neugeborenen mit galligem Erbrechen, geblähtem Abdomen und Bauchdeckeninfiltration sowie blutigen Stühlen kann es auch korrekt sein, allein aufgrund der Klinik die Operation sofort vorzunehmen. In subakuten Fällen kann die rasch angesetzte Kontraströntgenuntersuchung zuvor Klarheit über die Malrotation und das Vorliegen einer Obstruktion, ggf. eines Volvulus bringen. Bei Kindern mit nicht akuter Symptomatik, bei denen die bildgebende Diagnostik eine Malrotation ohne den Verdacht auf einen Volvulus zeigt, hängt die Dringlichkeit des chirurgischen Vorgehens wiederum vom klinischen Bild ab. Liegen abdominelle Symptome vor, sollte rasch eine Operation angestrebt werden, da die Bildgebung nie ganz sicher einen zumindest partiellen Volvolus ausschließen kann. Bei symptomlosen Patienten mit Malrotation besteht keine derartige Dringlichkeit zur Operation. Es muss jedoch beachtet werden, dass ein akuter Volvulus mit Durchblutungsstörung des Darms in jedem Lebensalter auftreten kann, insbesondere aber wegen des dünnen und mobilen Mesenteriums am häufigsten im Kindesalter vorkommt. Deshalb sollte bei jungen Kindern, vor allem Säuglingen im ersten Lebensjahr, eine baldige Korrekturoperation angestrebt werden. Das Vorgehen bei älteren Kindern und Jugendlichen, bei denen radiologisch eine Malrotation gefunden wird, ist weniger klar festgelegt. Hier ist die Wahrscheinlichkeit eines Volvulus weniger groß, wenngleich ein solches Ereignis nicht ausgeschlossen ist. Umgekehrt kann natürlich die abdominelle Symptomatik, die Anlass zur radiologischen Diagnostik gegeben hat, auch die Ursache in der Malrotationsfehlbildung haben und sogar Ausdruck eines rezidivierenden, partiellen Volvulus ein. In solchen Fällen kann sich bereits aus diagnostischer Sicht einmal die Indikation zu einer Laparoskopie stellen, im Rahmen derer man dann auch allfällige obstruktive Stränge (Ladd-Bänder) lösen und/oder eine Zökopexie vornehmen kann (Bax u. van der Zee 2008). Jedoch kann nicht sicher vorausgesagt werden, ob mit derartigem Vorgehen, ggf. auch mit einer offenen Laparotomie und Korrektur einer Malrotation, die abdominellen Beschwerden wirklich beseitigt werden. Umgekehrt empfehlen einige Autoren, jede einmal entdeckte Malrotation mit einem Mesenterium commune wegen der potenziellen Volvulusgefahr operativ zu korrigieren. Dies sollte allerdings immer geschehen, wenn eine Malrotation als Zufallsbefund bei einer Laparotomie aus anderem Grund entdeckt wird. Operationstechnik. Das operative Vorgehen beinhaltet eine Reihe wichtiger Maßnahmen und Prinzipien (Aiken u.

. Abb. 26.17. Operativer Situs bei Dünndarmvolvulus durch Malrotation

Oldham 2005). Der Zugang erfolgt bei Kindern in aller Regel über eine quere Laparotomie oberhalb des Nabels, beim Jugendlichen kann eine mediane Längslaparotomie günstiger sein. Anschließend sollte immer, ggf. nach Lösen von lateralen Adhäsionen, das gesamte Dünndarmkonvolut vor die Bauchdecke gehoben werden, um eine komplette Beurteilung seines Zustandes und seiner Lage sowie eines allfälligen Volvulus oder innerer Hernien zu ermöglichen. Peritoneale Flüssigkeit wird abgesaugt und eine Probe für die Bakteriologie gewonnen. Bei einem Volvulus wird der Dünndarm nun vorsichtig derotiert (. Abb. 26.17). Dies muss in der Regel von ventral gegen den Uhrzeigersinn erfolgen (. Abb. 26.18). Nach vollständiger Detorquierung erscheint der Darm meist gestaut und geschwollen sowie in unterschiedlichem Ausmaß nekrotisch. Er sollte zunächst mit feuchten und warmen Bauchtüchern abgedeckt und über mindestens 5–10 min beobachtet werden, bevor eine Entscheidung über eine eventuelle Resektion erfolgt (. Abb. 26.19). Zunächst sollten jedoch alle Obstruktionen in Form von Briden, Strängen und Adhäsionen gelöst werden, die den Darm einengen und in seiner Motilität stören könnten. Besonders wichtig ist dies bei den Ladd-Bändern, den Verwachsungssträngen, die bei vielen Malrotationsfehlbildungen zwischen der hinteren Abdominalwand und dem Zökum entstehen (s. oben). Sie verlaufen quer über das Duodenum und sollten komplett sowohl lateral, als auch medial vom Duodenum durchtrennt werden (. Abb. 25.18). Anschließend sollte das Duodenum über ein Kocher-Manöver mobilisiert werden, so dass die Freilegung von der Leberpforte, entlang dem Ligamentum hepatoduodenale bis zum duodenojejunalen Übergang erfolgt. Nur so kann das Duodenum und proximale Jejunum von möglichen Abknickungen befreit und gleichzeitig beurteilt werden, ob das Duodenum noch zusätzlich in seiner Längsachse torquiert ist. Die freie Durchgängigkeit des Duodenums

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Kapitel 26 · Angeborene Fehlbildungen und Obstruktionen des Dünndarms

. Abb. 26.18a–d. Operatives Vorgehen bei Volvulus durch Malrotation und LaddBändern. Der Dünndarm wird gegen den Uhrzeigersinn derotiert (a, b), bis der Gefäßstiel frei ist (c), anschließend die Ladd-Bänder durchtrennt, das Zökum im Sinne einer Nonrotationslage in den linken Unterbauch platziert und deshalb eine Appendektomie angeschlossen (d)

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tigen mesenterialen Gefäße zu verletzen. Durch dieses Manöver erreicht man eine Verbreiterung der Basis des Mesenteriums und beugt einem späteren (erneuten) Volvulus vor. Besteht eine mesokolische innere Hernie (s. oben), ist das Vorgehen etwas komplexer. Bei einer rechtsseitigen Hernie werden die rechtslateralen Adhäsionen des rechten Kolons mit der dorsalen Bauchwand gelöst und das Kolon nach links herübergeschlagen. Damit wird der inkarzerierte Darm befreit und eine Nonrotationsstellung hergestellt. ! Cave Der »Herniensack« sollte nicht, wie es zunächst naheliegend erscheint, direkt gespalten werden, da die rechten, mittleren und linken Dickdarmgefäße in der ventralen Wand verlaufen und bei einem solchen Manöver verletzt werden. . Abb. 26.19. Dünndarmnekrose aufgrund eines Volvulus bei Malrotation

muss mittels Vorschieben einer kräftigen Magensonde bis in das Jejunum oder unter Zuhilfenahme eines Ballonkatheters überprüft werden. Wichtig ist es, auch die Adhäsionen zwischen der medialen Wand und dem Meso des Duodenums einerseits und dem Colon ascendens sowie des Mesokolons andererseits komplett zu lösen. Hierbei sollte man in die Tiefe bis auf die Pankreasvorderwand präparieren, ohne jedoch die wich-

Auch hier sollte, wie oben beschrieben, die Basis des Mesenteriums durch tiefe Mobilisierung erweitert werden. Um eine linksseitige mesokolische Hernie zu korrigieren, muss vorsichtig die Vena mesenterica inferior in der Wand der Hernie mobilisiert werden, um dann den Dünndarm befreien zu können. Um eine erneute Inkarzeration zu verhindern, kann entweder der Hals des Herniensackes vernäht oder maximal erweitert werden. Wiederum kommt es hier zu einer ungefährlichen Nonrotationslage des Darms mit Anordnung des Dünndarms im rechten und des Dickdarms im linken Abdomen. Hierbei kommt das Zökum in

299 26.4 · Mekoniumileus

den linken Unterbauch zu liegen, in das das Ileum von rechts her einmündet. In dieser Lage kommt es quasi nie zu einer erneuten Passagestörung. > Bei den meisten Malrotationsfehlbildungen ist es einfacher und ungefährlicher, eine Nonrotationslage herzustellen als eine normale Positionierung des Darms mit einem normal angeordneten Kolonrahmen anzustreben.

Manche Autoren empfehlen, anschließend das Duodenum und das Zökum zu fixieren. Jedoch konnte nicht nachgewiesen werden, dass dies einen langfristigen Vorteil erbringt. Bei Belassen des Darms in einer Nonrotationsstellung sollte zusätzlich eine Appendektomie durchgeführt werden, um spätere Komplikationen einer Appendizitis an atypischem, linksseitigem Ort zu vermeiden (Stockmann 2005). Resektion nekrotischer Darmanteile. Wenn sich nach einer Beobachtungszeit von mindestens 10 min unter Erwärmung des Darms mit feuchten Tüchern nekrotische Darmanteile nicht erholt haben, müssen diese in der Regel reseziert werden. Bei kurzstreckiger Resektion und nur wenig alteriertem übrigen Darm sollte zur Vermeidung von Flüssigkeits- und Elektrolytverlust der gesunde Darm primär anastomosiert werden. Ansonsten ist die Ausleitung der offenen Darmenden als eines oder mehrerer Stomata angezeigt. > Oberstes Prinzip ist immer der Erhalt von möglichst viel Darmlänge!

Bei ausgedehnteren Nekrosen kann deshalb auch marginal duchbluteter Darm, bei einer kompletten Darmnekrose auch dieser, unter Anlage mehrerer Entlastungsstomata zurückgelassen werden. In diesen Fällen muss eine breit angelegte und hoch dosierte Antibiotikatherapie begonnen und die Bauchhöhle großzügig drainiert werden, und es ist immer nach 24–36 h eine »Second-look«-Relaparotomie durchzuführen. Bei diesen Kindern mit einem Kurzdarmsyndrom ist es ferner sinnvoll, frühzeitig einen zentralen Venenkatheter zur parenteralen Langzeiternährung operativ zu implantieren (7 Kap. 4 und 9) und für eine besser steuerbare, spezielle enterale Ernährung ein Gastrostoma anzulegen. Schließlich hat es sich auch bewährt, zur Vermeidung unter totaler parenteraler Ernährung häufigen Cholezystolithiasis bereits frühzeitig eine Cholezystektomie vorzunehmen, z. B. wenn anlässlich der Relaparotomie das Vorliegen eines Kurzdarmsyndroms (7 Kap. 28) endgültig gesichert werden muss. Wenn bei einem Neugeborenen oder jungen Säugling der gesamte Dünndarm und ggf. noch größere Kolonanteile bei einer Relaparotomie noch komplett nekrotisch sind, muss zusammen mit den Eltern des Kindes auch erwogen werden, ob hier nicht eine Indikation zur Entfernung des nekrotischen Darms und anschließender palliativer Therapie gegeben ist, da diese Kinder kaum eine Chance haben, ein entsprechendes Alter für eine Dünndarmtransplantation zu erreichen.

Bei noch gutem Allgemeinbefinden des Säuglings und angenommener Malrotation kann der Eingriff zunächst auch mit einer Laparoskopie (7 Kap. 13) begonnen werden. In manchen Fällen gelingt es trotz der Schwierigkeit des sehr eingeschränkten Arbeitsraumes, die ursächlichen Adhäsionen ausreichend zu lösen und die Obstruktion zu beseitigen. Wenn allerdings technische Probleme auftreten, sollte spätestens nach einer Stunde auf eine offene Laparotomie umgestiegen werden (Bax u. van der Zee 2008). Prognose. Bei korrektem operativem Vorgehen hat die Mal-

rotation eine exzellente Langzeitprognose, solange der Darm nicht kompromittiert ist. Bei Vorliegen eines Volvulus mit Darmnekrosen hängt sie von der Ausdehnung der Darmschädigung ab und reicht von völliger Ausheilung bis zum dauerhaften Kurzdarmsyndrom. Als Komplikationen können ein erneuter Volvulus in bis zu 10% der Fälle, Motilitätsstörung des Darms und Verwachsungen mit Obstruktionen auftreten. Je früher eine Malrotation und besonders ein Volvulus diagnostiziert und beseitigt wird, desto seltener treten diese schwerwiegenden Komplikationen auf.

26.4

Mekoniumileus

Vorkommen Eine wichtige Differenzialdiagnose der neonatalen intestinalen Obstruktion ist eine angeborene intraluminale Verstopfung durch eingedicktes Mekonium. Hierbei spielt die wichtigste Rolle der Mekoniumileus, definiert als ein Verschluss überwiegend des terminalen Ileums durch eingedicktes Mekonium bei Vorliegen einer Mukoviszidose (zystische Fibrose; CF). Dieses ist mit 9–33% eine der häufigsten Ursachen für eine neonatale intestinale Obstruktion. Der Mekoniumileus ist die früheste klinische Manifestation einer CF und tritt bei ca. 16% aller Menschen mit dieser Erkrankung auf. Die CF ist eine in Mitteleuropa häufige, autosomal-rezessive Erkrankung mit unterschiedlicher Penetranz. Sie kommt im deutschsprachigen Raum bei 1 auf 29 Lebendgeborenen vor. Die Erkrankung beruht auf einer Mutation des CFTR-Gens (»cystic fibrosis transmembrane conductance regulator«) auf dem Chromosom 7q31 (Kerem et al. 1989). Über 1000 verschiedene Mutationen sind bis dato gefunden worden, die weitaus häufigste ist die des Delta-F508-Lokus. Die CF ist hauptsächlich charakterisiert durch chronischen Sekretstau und Infektionen der Atemwege, exokrine Pankreasinsuffizienz und erhöhten Chloridspiegel im Schweiß. Die langfristig gravierendste Folge ist die chronische Lungenerkrankung mit Pneumonien, Bronchiektasen und respiratorischer Insuffizienz. Sekundär kann es aber auch zu chronisch rezidivierenden Pankreatitiden und exokriner Pankreasinsuffizienz (7 Kap. 36.3.2) und obstruktiven Gallenwegserkrankungen mit sekundärer cholestati-

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Kapitel 26 · Angeborene Fehlbildungen und Obstruktionen des Dünndarms

scher Leberveränderung kommen. Am Gastrointestinaltrakt können der neonatale Mekoniumileus eine frühe, spätere intraluminale Obstruktionen (Mekoniumileus-Äquivalent, s. unten), gastroösophagealer Reflux und eine fibrosierende Kolonopathie später Folgen der CF sein (Caty et al. 2005). Sicher viel seltener als der Mekoniumileus kommt bei Neugeborenen das Mekoniumpfropfsyndrom vor, bei dem es pränatal zu einer Eindickung des Mekoniums im Kolon kommt, das nicht mit einer CF assoziiert ist und eine sehr gute Prognose hat.

Entstehung und Pathologie

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Mutationen des CFTR-Gens führen zu einer Alteration des Austausches von Chlorid und anderer Ionen durch die Membranen von epithelialen Zellen. Dies wiederum resultiert in einer Eindickung von deren Sekreten in allen tubulären Strukturen von CF-Patienten. Durch die so entstehende exokrine Pankreasinsuffizienz ist beim Fetus die Verdauung von Proteinen und Fetten im Dünndarm gestört, der sich vor allem im distalen Bereich mit sehr zähem, kleisterartigem Mekonium füllt. Hierzu scheint auch die Insuffizienz der Sekretion im Magen und Duodenum selber beizutragen. Das Mekonium von CF-Patienten enthält schließlich weniger Wasser, Kohlehydrate und Pankreasenzyme sowie zuviel Eiweiß als normales Mekonium. Ob die beobachtete verzögerte Darmmotilität eine zusätzliche primäre Ursache oder sekundäre Folge ist, bleibt unklar (Caty et al. 2005). Insgesamt kommt es jedoch schon vor der Geburt zu einem oft kompletten Verschluss des terminalen Ileums vor der Bauhin-Klappe, der kurz nach der Geburt zu einem klinischen Ileus führt oder aber auch schon pränatal eine Darmperforation mit einer Mekoniumperitonitis bedingen kann. In letzterem Fall entsteht dann meistens eine peritoneale, fibröse Höhle und in manchen Fällen zusätzlich eine oder mehrere Darmatresien (7 Kap. 26.2).

Klinik und Diagnostik Pränataldiagnostik. Bereits pränatal können mit Ultraschall Hinweise auf das Vorliegen eines Mekoniumileus erkennbar sein. Charakteristische Zeichen sind hyperechogener Darminhalt mit deutlicher Erweiterung der gefüllten, aber auch der proximal davon liegenden Darmschlingen, schließlich die fehlende Darstellbarkeit einer Gallenblase. Dabei ist jedoch die Sensitivität dieser Zeichen nicht hoch, sie liegt für die Darstellung der hyperechogenen Mekoniummassen bei 30–70%. Dieses Symptom findet sich darüber hinaus auch bei anderen Darmfehlbildungen, bei CMVInfektionen und bei der Trisomie 21. Auch das Zeichen der erweiterten Darmschlingen ist unspezifisch und kann auch auf alle anderen Ursachen einer Darmpassageproblematik hinweisen. Bei fehlender Darstellbarkeit der Gallenblase kommen schließlich insbesondere die Gallengangsatresie und andere Ursachen einer Galleabflussstörung in Betracht. Finden sich derartige sonographische Zeichen pränatal, insbesondere in der angegebenen Kombination, sollte je-

doch eine molekulargenetische Screening-Untersuchung auf CF erwogen werden. Bei Feten mit einer CF eines Geschwisterkindes oder in der Familie muss der hochgradige Verdacht auf das Vorliegen eines Mekoniumileus geäußert werden. Hier sollten die Eltern und Material aus einer Amniozentese molekulargenetisch untersucht werden. Wenn die CF für das Kind nachgewiesen wird, ist dringend die Überweisung an ein entsprechend erfahrenes Zentrum geboten, einige Autoren empfehlen sogar eine vorzeitige Terminierung der Schwangerschaft vor Eintreten einer Darmperforation. Ansonsten sollten jedoch zumindest engmaschige sonographische Kontrollen einmal monatlich durchgeführt werden (Caty et al. 2005). Einfacher Mekoniumileus. Beim einfachen, »unkompli-

zierten« Mekoniumileus erscheinen die Kinder nach der Geburt oft noch gesund. Erst während der nächsten 2–3 Tage zeigen sich fehlender Mekoniumabgang, eine zunehmende Blähung des Bauches und die Zeichen eines Neugeborenenileus mit galligem Erbrechen. Hier kommen dann differenzialdiagnostisch eine Dünndarmatresie, eine Malrotation, eine Kolonatresie oder ein Mekoniumpfropfsyndrom in Frage. Komplizierter Mekoniumileus. Bei bis zu 50% der Kinder liegt jedoch ein »komplizierter« Mekoniumileus vor, der zu einem Volvulus, einer Darmnekrose, einer Darmperforation mit Mekoniumperitonitis und/oder einer Atresie geführt hat. Hier entwickeln die Kinder meist kurz nach der Geburt oder innerhalb der ersten 24 h schwere Symptome. Dies sind Zeichen der Peritonitis mit Bauchdeckenspannung und -ödem sowie eine Sepsis. Aufgrund der abdominellen Blähung kann eine schwere respiratorische Insuffizienz eintreten. Beim Vorliegen einer großen Pseudozyste nach intrauteriner Darmperforation kann diese als großer abdomineller Tumor erscheinen und sich rasch sekundär infizieren. Die zunächst noch sterile Mekoniumperitonitis erfährt ebenfalls postnatal eine rasche sekundäre Infektion. Große Mengen Aszites können das Kind zunehmend beeinträchtigen, intraabdominelle Verwachsungen rasch zu einem mechanischen Ileus führen. Bei Vorliegen einer Mekoniumperitonitis ist die Ursache immer eine abgelaufene Darmperforation, die sich in einigen Fällen jedoch wieder spontan verschließen kann. Meist ist diese aber bei Geburt noch vorhanden oder Darmanteile sind atretisch oder fehlen ganz. Bei Vorliegen einer Darmatresie oder eines Volvulus sind die Neugeborenen ebenfalls schwer erkrankt (s. oben). Postnatale Diagnostik. Postnatal ist die wichtigste bildgebende Maßnahme das Anfertigen einer Röntgenabdomenleeraufnahme. Bei unkompliziertem Mekonium-

ileus sieht man auf dieser eine Vielzahl dilatierte Dünndarmschlingen und gelegentlich im rechten Abdomen »kleinblasige« Massen als Ausdruck der mekoniumgefüllten Ileumschlingen. Bei gutem Allgemeinzustand des

301 26.4 · Mekoniumileus

Kindes wird man hier einen Röntgenkolonkontrasteinlauf mit 1:4 verdünntem Gastrografin anschließen. Dieser zeigt das »nicht gebrauchte« Mikrokolon mit kleinen Schleimkügelchen als Inhalt, kann gleichzeitig eine Lageanomalie des Kolons ausschließen und ist darüber hinaus auch durch seine abführende Wirkung der erste therapeutische Schritt (s. unten). Je nach den vorliegenden Komplikationen kann man beim komplizierten Mekoniumileus mit der Sonographie einen Aszites, erweiterte und gefüllte Darmschlingen und eine allfällige Pseudozyste nach intrauteriner Darmperforation darstellen. In den Röntgenabdomenleeraufnahmen in Rücken- und Seitenlage sind neben den Dünndarmspiegeln des Ileus freie Luft bei Perforation oder auch abdominelle Kalzifikationen zu erkennen. Derartige diffus verteilte Kalkspritzer sind hochgradig verdächtig für eine Mekoniumperitonitis. Die Darstellung einer Raumforderung durch Aussparung von Darmluft mit partiell verkalktem Rand lassen eine peritoneale Pseudozyste vermuten (. Abb. 26.20). ! Cave In einigen Fällen selbst mit kompliziertem Mekoniumileus zeigt sich jedoch lediglich die intestinale Obstruktion im Röntgenbild. Bei klinischem und/oder radiologischem Verdacht auf einen komplizierten Mekoniumileus sind Kontrastmitteleinläufe oder gar eine Röntgen-Magen-Darm-Passage kontraindiziert. In diesen Fällen muss eine Laparotomie die endgültige Diagnose sichern.

Therapie und Prognose Die ersten allgemeinen therapeutischen Maßnahmen gleichen denen beim Neugeborenenileus anderer Ursachen. Diese beinhalten das Legen einer Magensonde, intravenöse Infusionen, eine breitbandantibiotische Therapie, Gabe von Vitamin K und wenn nötig Unterstützung der Atmung durch Sauerstoffgabe oder auch maschinelle Beatmung.

Unkomplizierter Mekoniumileus Eine konservative Therapie kann bei Kindern in gutem Allgemeinzustand mit einem unkomplizierten Mekoniumileus versucht werden. Voraussetzung ist auch, dass eine andere Darmfehlbildung über den Röntgen-Kontrasteinlauf weitgehend ausgeschlossen wird. Der Säugling muss mit Infusionstherapie und antibiotischer Abschirmung für die notwendigen Einläufe vorbereitet werden. Diese sollten unter Röntgendurchleuchtung und in Operationsbereitschaft vorgenommen werden. Für den ersten Einlauf ist das Röntgenkontrastmittel Gastrografin (1:4 verdünnt!) wegen seiner Hyperosmolarität und seiner Sichtbarkeit im Röntgen gut geeignet. Dieser Einlauf hat stark abführende und diuretische Wirkung, weshalb für eine ausreichende parenterale Flüssigkeits- und Elektrolytzufuhr gesorgt werden muss. Der Einlauf über einen transanalen Katheter muss vorsichtig und unter Röntgendurchleuchtungskontrolle erfolgen (Shinohara

. Abb. 26.20. Röntgenleerbild eines Neugeborenen mit Mekoniumperitonitis und Pseudozyste im rechten Abdomen nach intrauteriner Ileumperforation

et al. 2007). Danach wird der transanale Katheter entfernt und das Kind intensiv überwacht. Häufig kommt es innerhalb der nächsten Stunden zum Absetzen von Mekonium. Alle 8–12 h sollte ein Kontrollröntgenbild angefertigt werden. Wenn die Entleerung nicht komplett ist und/oder der Gastrografin-Einlauf nicht die erweiterten Darmschlingen proximal der Obstruktion erreicht, kann auch eine Wiederholung desselben notwendig sein. Auch mehrere Gastrografin-Einläufe in 6- bis 24-stündigen Abständen sind erlaubt. Zusätzlich kann die Gabe eines salinischen Einlaufes mit 1%-igem N-Azetylzystein hilfreich sein, um das impaktierte Mekonium zu lösen. Wenn jedoch die Darmdistension zunimmt, Zeichen einer Peritonitis auftreten oder sich der Zustand des Kindes verschlechtert, ist eine chirurgische Exploration indiziert. Nach erfolgreicher Entleerung des unteren Dünndarms kann mit antegrader Gabe von 5 ml 10%-iger N-Azetylzysteinlösung über die Magensonde der obere Dünndarminhalt gelöst werden, wenn dies nötig ist. Mit einer Ernährung kann begonnen werden, wenn alle Zeichen einer Obstruktion verschwunden sind. Dann sollte zugleich mit der Substitution von Pankreasenzymen begonnen werden. Insge-

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Kapitel 26 · Angeborene Fehlbildungen und Obstruktionen des Dünndarms

samt liegt die Erfolgsquote der konservativen Therapie bei unkompliziertem Mekoniumileus zwischen 60 und 80% (Rowe et al. 1971). Die hyperosmolaren Einläufe können zu verschiedenen Komplikationen führen. Perforationen des Rektums sollten durch vorsichtiges Einführen des Katheters unter Röntgenkontrolle und Verzicht auf eine Balloninflation vermieden werden. Bereits unter dem Einlauf kann es zu einer Kolonoder Ileumperforation kommen, die aber durch vorsichtiges Infundieren vermieden und mit Röntgendurchleuchtung gleich erkannt werden sollte. Es können aber auch späte Perforationen bis zu 48 h nach dem Einlauf auftreten. Diese können offensichtlich bei einer übermäßigen Darmdistension durch die osmotische Wirkung des Einlaufes vorkommen. Durch die Dehnung der Darmwand kann es zusätzlich zu einer Durchblutungsstörung mit Wandnekrosen kommen. Um derartige Spätkomplikationen früh zu erkennen, sollte die Intensivüberwachung der Säuglinge lange genug fortgesetzt werden. Beim unkomplizierten Mekoniumileus ergibt sich eine Indikation zur Operation entweder aus einer inkompletten Entfernung des Mekoniums oder bei einer Komplikation wie z. B. einer Perforation. Bei einer Persistenz der Obstruktion nach Einläufen über mehr als 24–48 h muss diese operativ beseitigt werden. Dies geschieht üblicherweise über eine Laparotomie mit Einlage eines perkutanen, feinen Spülkatheters in das Darmlumen. Meist ist es jedoch ratsam, das impaktierte Mekonium über eine Enterotomie zu extrahieren und mit Hilfe von verdünnter N-Azetylzysteinlösung auszuspülen (. Abb. 26.21). Manche Kinderchirurgen bevorzugen auch hier einen laparoskopischen Versuch (Bax u. van der Zee 2008). Dabei muss eine Kontamination der Bauchhöhle durch das Mekonium dringend vermieden werden. Die Enterotomie kann dann mit oder ohne Einlage eines Spülkatheters (z. B. T-Drain) verschlossen werden. Eine Darmresektion ist beim unkomplizierten Mekoniumileus nur selten notwendig. Eine Anastomose birgt wegen einer späteren möglichen erneuten Passagestörung des pathologischen Darminhaltes zudem die Gefahr einer Nahtinsuffizienz. In früheren Zeiten hat man häufig ein doppelläufiges Ileostoma angelegt. Diese einfache Maßnahme erlaubt das postoperative Freispülen der distalen und proximalen Darmanteile, hat jedoch den Nachteil des oft großen Flüssigkeits- und Elektrolytverlustes eines Dünndarmstomas. Durch Umfüllen des Beutelinhaltes in den abführenden Darmschenkel kann dieser jedoch befahren und dem Verlust entgegengewirkt werden. Wenn der Darm durchtrennt oder ein Segment reseziert werden muss, kann ein Stoma nach Bishop und Koop angelegt werden (. Abb. 26.22). Hierfür wird der abführende Darmschenkel als endständiges Stoma aus der Bauchdecke ausgeleitet, in ganz kurzem Abstand distal davon jedoch der proximale, vollständig entleerte Darmschenkel an den abführenden End-zu-Seit-anastomosiert.

. Abb. 26.21. Intraoperativer Situs bei Mekoniumileus, Extraktion zähen Inhaltes

. Abb. 26.22. Bishop-Koop-Fistel als Ventilstoma bei Mekoniumileus

Ein solches Stoma hat die Funktion eines Überlaufventils bei erneuter Verstopfung des Ileums, bei freier Passage wird jedoch der Darminhalt direkt weiter transportiert. Gleichzeitig kann durch dieses Stoma der abführende Darm über einen Katheter je nach Bedarf freigespült werden. Bei guter Passage bleibt das Stoma quasi trocken und es kann dann in vielen Fällen auch zu einem spontanen Verschluss kommen. In umgekehrter Weise kann nach Santulli auch der proximale Darmschenkel ausgeleitet und der abführende endzu-seit an diesen anastomosiert werden. Dies erlaubt vor allem das intensive postoperative Freispülen des proximal gelegenen Darms und eine Kathetereinlage in den distalen Abschnitt, ist jedoch wie das doppelläufige Stoma mit hohem Flüssigkeits- und Elektrolytverlust verbunden. In allen Fällen und unabhängig vom operativen Vorgehen sollte darauf

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geachtet werden, dass am Ende der Operation der gesamte Dünn- und Dickdarm freigespült und durchgängig ist.

Komplizierter Mekoniumileus Beim komplizierten Mekoniumileus ist immer ein operatives Vorgehen nach kurzfristiger weitestmöglicher Stabilisierung des Kindes indiziert. Das Vorgehen bei diesen schwierigen und delikaten Operationen richtet sich nach den intraabdominellen Befunden und kann Débridement einer fibrinösen Entzündung der Bauchhöhle, Entfernung einer Pseudozyste, eine Adhäsiolyse und eine Resektion von nekrotischem Darm und Anlage von ggf. mehreren Stomata beinhalten. Meist ist die Einlage von weichen abdominellen Drainagen sinnvoll. Bei Vorliegen eines Volvulus ist dieser zu beseitigen (7 Kap. 26.3.4), eine Atresie entsprechend zu korrigieren (7 Kap. 26.2.1). Unabhängig von den vorliegenden Befunden müssen Darmresektionen so schonend wie möglich erfolgen und es muss so viel Darm wie irgend möglich erhalten werden. Bei ungünstiger Situation des Darms und einer voraussichtlich länger nicht möglichen normalen Ernährung ist es ratsam, schon bei diesem Eingriff ein perkutanes Stoma anzulegen, durch das eine kontinuierliche Ernährung erfolgen kann. > Die wichtigsten Ziele der Operation eines komplizierten Mekoniumileus sind neben einer freien Darmpassage die Kontrolle einer allfälligen Peritonitis und die Vermeidung eines Kurzdarmsyndroms.

Postoperativ bedürfen diese schwerkranken Neugeborenen quasi immer einer intensivmedizinischen Betreuung mit Nachbeatmung, einer intensiven, möglichst gezielten Antibiotikatherapie und eines Ausgleiches des Elektrolyt- und Säure-Base-Haushaltes sowie einer parenteralen Ernährung. Nach Beseitigung der Obstruktion und Erholung des Darms mit Einsetzen seiner normalen Funktion kann mit dem vorsichtigen Aufbau einer enteralen Ernährung begonnen werden. Hierfür kann Muttermilch oder normale altersentsprechende, künstliche Milch benutzt werden. Gleichzeitig sollte mit der Substitution von Pankreasenzymen in der Dosierung von 2000–4000 Einheiten auf 120 ml Milch begonnen und Vitamine zusätzlich verabreicht werden. Bei der Dosierung der Pankreasenzyme muss mit großer Sorgfalt vorgegangen werden, da eine chronische Unterdosierung zu einem distalen intestinalen Obstruktionssyndrom (s. unten) führen kann, wohingegen eine chronische Überdosierung unter Umständen eine fibrosierende Kolitis auslöst. Überhaupt ist dringend anzuraten, für einen optimalen Aufbau der Ernährung einen versierten pädiatrischen Gastroenterologen mit Kenntnis der Probleme der CF einzuschalten (7 Kap. 4). Bei Säuglingen, die einen normalen Nahrungsaufbau nicht tolerieren, kann die Gabe von vorverdauter Spezialnahrung, ggf. auch als kontinuierliche Infusion über ein Gastrostoma und/oder von totaler parenteraler Ernährung notwendig sein. Dies gilt vor allem für Säuglinge mit kompliziertem Mekoniumileus und einem Verlust von

Darm. Wegen der möglichen schweren Leberschäden durch eine Cholestase unter einer parenteralen Ernährung, ist auch hier größte Vorsicht geboten und es müssen wöchentlich das Bilirubin und die Leberenzyme kontrolliert werden. Bei großem Verlust von Stuhl über ein proximal gelegtes Stoma sollte eine baldige Beseitigung desselben angestrebt werden. Während der Zwischenzeit sollte der Stuhl vom Beutel über einen Katheter in den distalen Darmschenkel zusammen mit Pankreasenzymen steril umgefüllt werden, evtl. nach Zumischung von Elementarnahrung. Wegen der möglichen vermehrten Magensäureproduktion dieser Kinder erscheint die Gabe von H2-Blockern oder Protonenpumpeninhibitoren sinnvoll. Regelmäßige Kontrollen von Elektrolyten, insbesondere des Natriums im Serum und Urin und eine allfällige Substitution sind ebenfalls angezeigt. Wenn die Diagnose einer CF gestellt ist, sollte bereits frühzeitig mit den ersten Maßnahmen einer Lungentherapie begonnen werden, obwohl die jungen Säuglinge diesbezüglich noch symptomfrei sind. Hierzu gehören vor allem regelmäßige Physiotherapie und ggf. Inhalationen mit bronchodilatatorischen Medikamenten, nicht jedoch eine dauerhafte Antibiotikaprophylaxe. Prognose. Die Prognose des Mekonikumileus hat sich mit

verbesserter Operationsmöglichkeit und Intensivtherapie dramatisch verbessert. Heute überleben 85–100% aller Neugeborenen mit unkompliziertem und bis zu 85% von denen mit kompliziertem Mekoniumileus. Im jugendlichen Alter ist die pulmonale Situation dieser Patienten heutzutage nicht mehr schlechter, als die anderer CF-Patienten (Munck et al 2006). Der Vergleich von CF-Patienten mit oder ohne Mekoniumileus zeigt aber auch, dass bei ersteren die Ernährungssituation und das Gedeihen über Jahre beeinträchtigt sein können.

Mekoniumpfropfsyndrom Bei Neugeborenen ohne eine CF kann in seltenen Fällen ein Eindicken des Mekoniums eine intraluminale Obstruktion mit konsekutivem Ileus bedingen. Dieser Mekoniumpfropf findet sich jedoch in aller Regel im Kolon. Als spezifische Ursachen können hier auch eine angeborenen Enge des linken Kolons (»small left colon syndrome«), ein Morbus Hirschsprung (7 Kap. 29), eine neuronale intestinale Dysplasie (7 Kap. 29), ein angeborener Hypothyreoidismus oder ein mütterlicher Drogenabusus sein. Meistens ist das Mekoniumpfropfsyndrom jedoch idiopathisch. Die Symptome der Neugeborenen gleichen denen bei einem unkomplizierten Mekoniumileus mit fehlendem Mekoniumabgang, Distension des Bauches und galligem Erbrechen. Gelegentlich kommt es bereits nach analer Stimulation zu einem Absetzen des Mekoniumpfropfes. In den restlichen Fällen sollte sowohl diagnostisch als auch therapeutisch ein Röntgen-Gastrografin-Einlauf durchgeführt werden. Bei diesen Kindern ist danach immer eine CF und eine Hypothyreose auszuschließen. Wenn Probleme

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Kapitel 26 · Angeborene Fehlbildungen und Obstruktionen des Dünndarms

mit dem Stuhlgang persistieren, ist eine Diagnostik zum Ausschluss oder Nachweis eines Morbus Hirschsprung (7 Kap. 29) indiziert.

Spätere gastrointestinale Komplikationen der Mukoviszidose Gastroösophagealer Reflux (7 Kap. 24). Der gastroösophageale Reflux ist ein häufiges Begleitsymptom bei der CF. Eine frühe Diagnose und konservative Therapie sind wichtig, insbesondere, da der Reflux vor allem bei jungen Kindern auch die respiratorische Situation weiter beeinträchtigen kann.

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Chronische Lebererkrankung. Eine chronische Lebererkrankung ist ebenso eine häufige Folge der CF. Sie kann mit Steatose, Fibrose, chronischer Cholestase, Gallengangsatresie, Cholelithiasis und sklerosierender Cholangitis einhergehen. In einigen Fällen kann eine intrahepatische Cholestase schon beim Neugeborenen beobachtet werden. Eingedickte Galle führt hier zu einer Verstopfung der Gallenwege bei ansonsten normaler Anatomie und sekundärer Entzündung und einer Einengung der kleinen Gallengänge. In selektiven Fällen kann hier eine chirurgische Rekonstruktion mit einer biliodigestiven Anastomose eine Verbesserung bewirken. Oft kommt es jedoch zu einer progressiven Leberzirrhose mit portaler Hypertension (Lamireau et al. 2004). Distales intestinales Obstruktionssyndrom. Beim distalen

intestinalen Obstruktionssyndrom (DIOS, Mekoniumileus-Aquivalent) handelt es sich um eine rezidivierende, intraluminale, für die CF spezifische Obstruktion des Ileums und/oder rechten Kolons. Sie tritt bei ca. 15% aller CF-Patienten, vor allem im Jugendlichen- und jungen Erwachsenenalter auf. Hier sind vor allem Patienten mit nicht gut kompensierter, exokriner Pankreasinsuffizienz und Steatorrhö betroffen. Die abnorme Zusammensetzung des dadurch sehr zähen und klebrigen Dünndarmstuhles führt zu einer Impaktierung im Ileum und gelegentlich auch im rechten Kolon (Escobar et al. 2005). Die Patienten haben zunehmend Schmerzen im rechten Unterbauch und Darmkoliken, fehlenden Stuhlgang, Zeichen des Subileus bis Ileus mit Erbrechen, dabei aber in der Regel keine Zeichen einer Peritonitis. Das Ileum mit dem impaktierten Stuhl lässt sich oft als eine weiche, schmerzhafte Raumforderung im rechten Unterbauch tasten. Dieses lässt sich im Ultraschall ebenfalls als Konglomerat darstellen. In der Röntgenabdomenleeraufnahme findet sich entsprechend fehlendes Darmgas im rechten Unterbauch und im übrigen Dünndarmbereich Spiegel als Zeichen der Obstruktion. Mit einem Röntgenkolonkontrasteinlauf mit wasserlöslichem Kontrastmittel lässt sich ggf. diese impaktierte Stuhlmasse darstellen, gleichzeitig wirkt dieser Kontrastmitteleinlauf bereits auch therapeutisch. Differenzialdiagnostisch kommen vor allem ein Obstruktionsileus durch Verwachsungen nach früherem Meko-

niumileus, eine Invagination oder eine Appendizitis in Betracht. Eine akute Appendizitis tritt bei 1,5–2% aller CF-Patienten auf. Oft ist die Symptomatik durch Langzeittherapie mit Antibiotika und Steroiden bei CF-Patienten mitigiert. Deshalb besteht eine hohe Inzidenz von Perforationen der Appendizitis bei CF-Patienten. Kann differenzialdiagnostisch bei Vorliegen von Entzündungszeichen mit der Sonographie eine Stuhlimpaktierung des DIOS nicht sicher von einem Konglomerattumor nach perforierter Appendizitis abgegrenzt werden, ist die Durchführung eines AbdomenCT mit Kontrastmittelgabe indiziert. Bei weiter bestehender Unklarheit kann eine Laparoskopie sinnvoll sein, während der dann über das weitere Vorgehen entschieden wird. Die Therapie des DIOS ist prinzipiell konservativ. Nach Beginn einer Infusionstherapie zum Flüssigkeits- und Elektrolytausgleich werden hohe Einläufe durchgeführt und anschließend mit einer antegraden Spültherapie begonnen. Hierfür eignet sich eine Polyäthylenglykol-Elektrolyt-Lösung (z. B. Golytely, 20–40 ml/kg KG/h; maximal 1200 ml/ h), die oral oder über eine nasogastrische Sonde verabreicht wird. Auch eine antegrade Gastrographin-Gabe hat meist eine gute therapeutische Wirkung. Das Einsetzen von Stuhlgang und das Verschwinden der Bauchschmerzen sowie der Raumforderung im rechten Unterbauch zeigen den Erfolg der Therapie an, der auch mittels Sonographie oder einer Röntgenleeraufnahme verifiziert werden kann. Wichtig ist die anschließende optimale Einstellung auf eine adäquate Pankreasenzymsubstitution und das Einwirken auf die meist jugendlichen Patienten, die verordnete Medikation auch konsequent einzuhalten, um einem Rezidiv vorzubeugen. Wenn die konservative Therapie keinen Erfolg hat oder bereits ein schwerer Ileus und eine Peritonitis vorliegen, ist eine chirurgische Intervention indiziert. Hierbei muss der Darm des Patienten komplett entleert und allfällige nekrotische Anteile reseziert werden. Auch hier kann zusätzlich ein dünner, perkutaner, intraluminaler Katheter für eine postoperative Spültherapie implantiert werden. Fibrosierende Kolonerkrankung. Erst seit einigen Jahren ist die fibrosierende Kolonerkrankung als eine spezifische Folge der CF erkannt worden (Chaudry et al. 2006). Hierbei findet sich eine Fibrosierung der Kolonwand mit Narben nach früheren ischämischen Ulzera und Zerstörung der Muscularis mucosae. Zusätzlich kann es zu Strikturen kommen. Diese Kolonerkrankung tritt insbesondere bei CF-Patienten mit sehr hoch dosierter Substitution von exokrinen Pankreasenzymen auf, so dass sie kausal hiermit in Verbindung gebracht wird. Klinisch leiden die Patienten unter Bauchschmerzen, Blähungen, Durchfällen, chylösem Aszites und Gedeihstörung. Es kann auch zu blutigen Durchfällen kommen. Im Röntgenkontrasteinlauf können oft die Schleimhautveränderung, Verlust der Haustrierung und Strikturen gesehen werden. Therapeutisch stehen die Reduzierung der Pankreasenzymedosierung und eine adäquate Ernährung, ggf. eine

305 26.5 · Meckel-Divertikel und persistierender Ductus omphaloentericus

parenterale Ernährung im Vordergrund. Nur bei Versagen dieser Therapie und anhaltenden Durchfällen, ausgedehnten Strikturen oder zunehmendem Aszites kann ein chirurgisches Vorgehen einmal indiziert sein. Bei begrenztem Kolonbefall ist eine lokale Resektion möglich, bei diffusem Befall ist eine solche nicht sinnvoll. Hier kann die Anlage eines Ileostomas hilfreich sein. Es ist jedoch bisher nicht klar, ob derartige chirurgische Maßnahmen wirklich zu einer Heilung führen.

26.5

Meckel-Divertikel und persistierender Ductus omphaloentericus

Vorkommen und Häufigkeit Das Meckel-Divertikel (MD) ist eine als Rest des embryonalen Ductus omphaloentericus übriggebliebene Ausstülpung des Dünndarms. Dieses Divertikel stellt die häufigste Fehlbildung des Dünndarms dar. Obwohl die Häufigkeit nicht ganz klar ist, wird von einer Inzidenz von 2% der Bevölkerung ausgegangen. MD kommen dabei gehäuft bei Menschen mit weiteren Fehlbildungen vor. Ungefähr 4% aller Menschen mit einem MD werden symptomatisch, d. h. ungefähr 8 von 10.000 Menschen entwickeln eine Komplikation durch ihr MD. Hiervon werden 50–60% bereits während der ersten zwei Lebensjahre auffällig und nur 15% der Patienten sind älter als 4 Jahre, wenn sie das erste Mal Symptome bemerken. Interessanterweise haben dreimal so viele Jungen als Mädchen ein symptomatisches MD (Vane et al. 1987). Die häufigste Ursache für Komplikationen eines MD ist das Vorhandensein von ektopem Gewebe, in der überwiegenden Mehrzahl aus Magenschleimhaut, gelegentlich auch vom Pankreas, Jejunum oder Kolon. Symptomatische MD weisen 10-mal so häufig ektopes Gewebe auf als nicht symptomatische, jedoch bekommen nur die Hälfte der Patienten mit ektopem Gewebe klinisch relevante Symptome. Seltener ist die Persistenz des kompletten Ductus omphaloentericus, der als Gang zwischen dem Dünndarm und dem Nabel bestehen bleibt. Dies kann auch mit einem

a

b

. Abb. 26.23a–c. Die verschiedenen Formen des persistierenden Ductus omphaloentericus und Meckel-Divertikels. a Einfaches Diver-

MD kombiniert vorliegen, ferner kann als Rest des Ductus omphaloentericus auch ein fibröser Strang, ggf. mit Erhalt der Vitellin-Arterie übrig bleiben. Alle diese Formen können für sich oder in Kombination zu eigenen klinischen Problemen führen und zu einer entsprechenden Symptomatik Anlass geben (Schropp 2005).

Entstehung und Pathologie Während der frühen Embryonalzeit besteht eine Verbindung zwischen der Darmanlage und dem Dottersack, der Ductus omphaloentericus (Vitellin-Gang), der sich jedoch in der 5. bis 6. Schwangerschaftswoche zurückbildet (Hinrichsen 1998). Wenn Teile desselben oder der ganze Gang persistieren, verbleibt entweder am Ileum ein Divertikel (MD), eine offene Verbindung vom Ileum zum Nabel, ein fibröser Strang zwischen dem Ileum und dem Nabel, ggf. mit Persistenz der Vitellin-Arterie, oder auch eine Zyste mit Verbindung zum Ileum und zum Nabel (. Abb. 26.23). Das MD oder der Ansatz eines persistierenden Ductus omphaloentericus findet sich in der Regel am Ileum antimesenterial, ca. 30–40 cm proximal der Bauhin-Klape, jedoch gibt es hier auch anatomische Varianten. Je nach Anatomie der Fehlbildung können verschiedene Komplikationen auftreten. Am häufigsten kommt es zu Blutungen aus einem MD mit ektoper Magenschleimhaut, seltener mit Pankreasgewebe. Ein MD insbesondere mit ektopem Gewebe kann auch einmal Leitpunkt für die Ausbildung einer Invagination (7 Kap. 32) sein und hier auch zu Rezidiven Anlass geben. Ein persistierender Ductus omphaloentericus, insbesondere ein verbliebener fibröser Strang, ist oft Ursache für eine intestinale Obstruktion oder gar einen akuten Volvulus des Ileums. Auch eine persistierende Vitellin-Arterie von der Basis des Mesenteriums bis zu einem MD kann einmal eine Darmobstruktion verursachen. Schließlich sind in MD mit ektopem Gewebe auch Tumoren, wie Inselzellhyperplasie, Karzinoide, Leiomyome, Angiome und Neurofibrome gefunden worden. Der komplett persistierende Ductus omphaloentericus führt in der Regel kurz nach der Geburt zu einer inkompletten Involution des Nabels mit sichtbarer Schleimhaut und ständigem Nässen (Rescorla 2005).

c tikel, b Divertikel mit Strang zum Nabel, c Divertikel mit persistierendem Ductus omphaloentericus

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Kapitel 26 · Angeborene Fehlbildungen und Obstruktionen des Dünndarms

Klinik und Diagnostik des Meckel-Divertikels

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Die häufigsten Symptome des MD sind intestinale Blutungen in 40–60%, Obstruktion in 25% und Divertikulitis in 10–20% der Fälle (Schropp 2005). Typischerweise kommt es während der Kindheit zu rezidivierenden schmerzlosen intestinalen Blutungen mit Absetzen von Teerstuhl und gelegentlich zusätzlich Blut im Stuhl. Selten sind die Blutungen so stark, dass sofort Transfusionen notwendig werden. Subklinische Blutungen kommen ebenfalls vor, weshalb bei kleinen Kindern mit Eisenmangelanämie und positivem Hämoccult-Test im Stuhl nach einem MD gefahndet werden sollte. Akut einsetzende Bauchschmerzen, Erbrechen, ein geblähter Bauch sowie fehlender oder dünner und blutiger Stuhlgang sind Zeichen für eine intestinale Obstruktion. Diese kann ausgelöst sein entweder durch eine Invagination aufgrund eines MD oder durch strangförmigen Rest des Ductus omphaloentericus. Bei einem Volvulus mit Darmnekrose kommt es zu einer schweren Symptomatik mit Schockzustand und Fieber. Auch die seltene Einbeziehung eines MD in eine innere Hernie führt zu entsprechenden obstruktiven Symptomen. Eine Divertikulitis verursacht Symptome ähnlich denen einer akuten Appendizitis mit periumbilikalen Schmerzen, Bauchdeckenspannung und Anstieg der Entzündungsparameter. Jedoch ist der maximale Schmerzpunkt oft weniger fest im rechten Unterbauch lokalisiert wie bei der Appendizitis. Deshalb kann es auch hier immer einmal wieder zu einer Perforation kommen, ehe eine Therapie eingeleitet worden ist. Bei der Diagnostik einer gastrointestinalen Blutung des Kindes sind zunächst eine genaue Anamnese und die körperliche Untersuchung sehr wichtig. Eine Magenblutung sollte z. B. mittels Legen einer Magensonde ausgeschlossen werden. Eine rektale Untersuchung, ggf. eine Rektoskopie oder Koloskopie gehört zur Diagnostik zum Ausschluss einer anderen Blutungsquelle. Die Sonographie und Röntgendiagnostik ist nur selten in der Lage, ein MD nachzuweisen. Jedoch kann eine fraktionierte Röntgen-MagenDarm-Passage oder neuerdings auch ein Hydro-MRT zum Einsatz kommen, auch um andere Fehlbildungen, wie eine Duplikatur, auszuschließen. Da die häufigste Blutungsquelle ektope Schleimhaut in einem MD ist, sollte die 99mTechnetium-Pertechnetat-Szintigraphie zum Einsatz kommen, die außer in der Harnblase eine Anreicherung in Magenschleimhaut ergibt (Mittal et al. 2008). Es kann zwar auch ektope Magenschleimhaut an anderen Stellen, z. B. in einer Duplikatur oder im sonst normalen Dünndarm vorkommen, dies ist jedoch sehr selten. Ein positiver Befund mit einem starken Verdacht auf ein MD ergibt sich, wenn außerhalb des Harntraktes und des Magens eine weitere Anreicherung im Abdomen zu sehen ist. Falsch-positive Befunde können bei einer Invagination, Darmduplikaturen, entzündlichen Darmerkrankungen, Hämangiomen oder arteriovenösen Malformationen und bei einem Harnstau vorkommen. Ein falsch-negatives Ergebnis ergibt sich,

wenn die ektope Magenschleimhaut sehr klein, wenn restliches Barium nach einer Kontrastmittelröntgenuntersuchung verblieben ist oder wenn das MD sehr tief hinter der Blase liegt. Zur Verstärkung der isotopen Aufnahme können Pentagastrin oder H2-Blocker verabreicht werden, wobei Pentagastrin die Säureproduktion der Parietalzellen erhöht, während H2-Blocker das »Auswaschen« des Isotops aus den Magenschleimhautdrüsen verzögern. Der Effekt dieser Medikation ist jedoch nicht gut bewiesen, weshalb sie nur bei sonst negativem Befund, aber klinischen Hinweisen auf ein MD angewendet werden sollte. Insgesamt ist die Spezifität der 99mTc-Szintigraphie mit 95%, die Sensibilität allerdings nur mit 60% anzusetzen (Swaniker et al. 1999). Andere radiologische Untersuchungen, wie eine Szintigraphie mit markierten Erythrozyten oder eine Angiographie setzen eine anhaltende stärkere Blutung voraus, um einen positiven Befund zu erheben. Seit relativ kurzer Zeit gibt es die Möglichkeit, auch bei kleineren Kindern eine totale intestinale Kapselendoskopie durchzuführen. Allerdings besteht bei Patienten in jungem Lebensalter mit dieser Methode noch relativ wenig Erfahrung. Dennoch sollte mit dieser nichtinvasiven Untersuchung versucht werden, bei dringendem klinischem Verdacht ein MD nachzuweisen. Wenn dies nicht möglich ist, ist bei entsprechender Symptomatik, z. B. bei oder nach schwerer oder rezidivierender Blutung die Indikation zu einem chirurgischen Vorgehen gegeben. Hier steht an erster Stelle die Laparoskopie, mit deren Hilfe mit großer Sicherheit ein MD nachgewiesen oder ausgeschlossen und gleichzeitig meistens auch entfernt werden kann (Schier 2008).

Therapie und Prognose des Meckel-Divertikels Bei ausgeprägter Blutung oder deutlich reduziertem Allgemeinzustand, z. B. aufgrund einer schweren Darmobstruktion, erfolgt zunächst die möglichst rasche Stabilisierung mit Infusionstherapie und wenn nötig einer Bluttransfusion. Bei Vorliegen einer Invagination wird diese wie in 7 Kap. 32 beschrieben behandelt. Das MD selber wird bei Nachweis oder ausreichendem Verdacht chirurgisch angegangen. Hier steht an erster Stelle die Laparoskopie (Chan et al. 2008), solange gegen diese keine Kontraindikationen vorliegen (7 Kap. 13). Hierbei werden am besten 3 Trokare für die Kamera und als Arbeitskanäle eingebracht, das Zökum und das terminale Ileum aufgesucht und dann retrograd der gesamte Dünndarm durchgemustert. Ein allfälliges MD mit einer schmalen Basis kann mit einem Stapler in querer Richtung abgetragen werden. Ein eher flaches und breitbasiges Divertikel bedarf zumindest einer keilförmigen Exzision aus der Dünndarmwand oder einer Segmentresektion, um sicher alles ektope Gewebe mitzuentfernen. Dieses kann entweder komplett intrakorporal erfolgen oder – für manche Chirurgen einfacher – mittels geringer Erweiterung eines der Zugänge

307 26.6 · Darmduplikaturen

gendiagnostik finden sich die dazugehörigen Zeichen. Hier ist dann auch die sofortige chirurgische Korrektur indiziert, die je nach klinischer Lage über eine quere Oberbauchlaparotomie, bei Jugendlichen auch eine Längslaparotomie, oder über eine Laparoskopie angegangen wird. Zystenbildung. Bei Ausbildung einer Zyste im abgekapsel-

. Abb. 26.24. Typisches Meckel-Divertikel mit relativ schmaler Basis

extrakorporal abgeschlossen werden. Manche Chirurgen schließen jetzt eine Gelegenheitsappendektomie an, dies ist aber für das Kindesalter sehr umstritten. In Fällen mit bereits präoperativ zu erwartenden Problemen, wie Verwachsungsbauch, sehr schlechtem Allgemeinzustand, akutes Abdomen bei kleinem Kind ist auch ein konventionelles, offenes Vorgehen gerechtfertigt. Bei dem zufälligen Befund eines MD im Rahmen eines abdominellen Eingriffes aus anderem Grund sollte dieses insbesondere bei jungen Kindern entfernt werden, solange dies das Risiko der Operation für den Patienten nicht wesentlich erhöht, um das lebenslange Risiko von Komplikationen zu beseitigen (. Abb. 26.24).

Klinik, Diagnostik und Therapie des persistierender Ductus omphaloentericus Klinik. Je nach seiner anatomischen Ausprägung kann der

persistierende Ductus omphaloentericus sehr verschiedene Symptome verursachen. Bei einem nach der Geburt anhaltend nässenden oder gar stuhlausscheidenden Nabel liegt eine durchgängig offene Verbindung zum Dünndarm vor. Dieses ist oft kombiniert mit sichtbarer Schleimhaut im Nabelgrund oder einem dunkel-rötlichen Polypen, der auf Ätztherapie nicht verschwindet. Diagnostik. Der Gang ist oft sondierbar und lässt sich in

vielen Fällen mit dem Ultraschall, ggf. auch mit einer Kontrastmittelröntgenuntersuchung darstellen.

ten Ductus omphaloentericus bestehen eher unspezifische Beschwerden und Schmerzen und eine eventuell zunehmende Raumforderung. Bei sekundärer Infektion kommen entzündliche Zeichen hinzu. Die Darstellung gelingt meist mit der Sonographie, jedoch können auch eine Röntgendiagnostik, ggf. auch ein MRT oder ein CT indiziert sein. Hier besteht die endgültige Therapie in der chirurgischen Entfernung der Zyste und der Gangreste über eine Laparotomie oder auch laparoskopisch (7 Kap. 13). Prognose. Die Prognose des persistierenden Ductus omphaloentericus ist in aller Regel sehr gut. Lediglich, wenn er bei einer strangförmigen Anheftung des Dünndarms an den Nabel zu einem Volvulus mit ausgeprägter Darmnekrose führt, kann eine kritische Situation und im schlimmsten Fall sogar ein Kurzdarmsyndrom die Folge sein (Rescorla 2005).

26.6

Darmduplikaturen

Vorkommen und Häufigkeit Angeborene Duplikationen des Intestinaltraktes kommen mit einer Inzidenz von 1:4500 Geburten sehr selten vor. Sie können aber in jedem Abschnitt, vom Pharynx bis zum Rektum auftreten. Eine Zusammenschau aller berichteten Serien zeigt dabei eine besondere Häufung im Dünndarm, weniger ausgeprägt im Ösophagus und im Kolon (. Tab. 26.1). Hierbei haben ca. 8% der betroffenen Patienten Duplikaturen an mehr als einem der genannten Abschnitte des

. Tab. 26.1. Lokalisation und Häufigkeiten von Darmduplikaturen (Shew u. Holcomb 2005) Lokalisation Mund-Rachen-Raum Ösophagus

Therapie. Die Therapie erfolgt mit einer kompletten Exzision

über einen semizirkulären Schnitt am Nabelunterrand. An der Basis wird entweder die Eintrittsstelle in den Dünndarm übernäht oder ein hier noch liegendes MD wie beschrieben mitentfernt. Persistierende fibröse Stränge mit Fixierung der Dünndarmschlinge am Nabel machen oft erst spät während der Kindheit Symptome. Hier kann es insbesondere zu obstruktiven Symptomen bis zu einem Strangileus oder einem Volvulus kommen. Entsprechend gestalten sich die gelegentlich auch schwerwiegenden Symptome, und bei der Rönt-

Häufigkeit 1% 17%

Thorakoabdominell

3%

Magen

8%

Duodenum

6%

Dünndarm

44%

Kolon

15%

Rektum

5%

Andere

1%

26

308

Kapitel 26 · Angeborene Fehlbildungen und Obstruktionen des Dünndarms

Intestinaltraktes. Duplikaturen können in jedem Lebensalter entdeckt werden, jedoch werden 75% dieser Fehlbildungen in den ersten zwei Lebensjahren diagnostiziert. Eine genetische Prädisposition für intestinale Duplikaturen ist nicht bekannt. Sie sind aber in 30–50% assoziiert mit Fehlbildungen anderer Organsysteme, wie der Wirbelsäule und dem Rückenmark, dem Urogenitaltrakt sowie mit Malrotationsanomalien (Stringer et al 1995).

Entstehung und Pathologie

26

Nach William Ladd (1937) gehören definitionsgemäß zu Duplikaturen des Intestinaltraktes eine vollausgebildete Muskelschicht, eine Auskleidung mit Epithel des Verdauungstraktes und eine Verbindung zu einem Teil des Intestinaltraktes. Zur Entstehung der intestinalen Duplikaturen wurden in den vergangenen Jahrzehnten verschiedene Theorien entwickelt. So wurde postuliert, dass Duplikaturen aus persistierenden embryonalen Divertikeln oder durch aberrante embryonale Rekanalisation entstehen könnten. In Anlehnung an Befunde bei siamesischen Zwillingen (7 Kap. 50) wurden Duplikaturen als aberrante Zwillingsfehlbildungen betrachtet, schließlich auch auf lokale Diffenzierungsstörungen, z. B. bei Mangeldurchblutung zurückgeführt. Die Assoziation mit Rückenmarksfehlbildungen führte zur Annahme eines fehlenden Schlusses des ventralen embryonalen Neuralrohres als gemeinsame Ursache (»split notochord syndrome«), wobei die genaue Pathogenese der Duplikaturen hierbei unklar bleibt. Insgesamt hat keine der bisherigen klinischen Beobachtungen und daraus resultierenden Theorien eine schlüssige Erklärung für die Entstehung der intestinalen Duplikaturen geliefert (Shew u. Holcomb 2005). Die Duplikaturen kommen in der überwiegenden Mehrzahl als lokalisierte zystische Doppelungen (. Abb. 26.25) vor, ohne oder selten mit einer luminalen Verbindung zum angrenzenden Abschnitt des Intestinaltraktes, selten auch als langstreckige tubuläre Duplikaturen (. Abb. 26.26). Letztere können auch mehrere Verbindungen haben und in seltenen Fällen sehr lange Abschnitte des Intestinaltraktes betreffen. Die Duplikaturen haben den oben erwähnten Wandaufbau, ihr Schleimhauttyp entspricht dem des angrenzenden intestinalen Abschnittes. Hierbei enthalten sie in ca. 30% der Fälle ektope Schleimhautanteile, wobei diese bei Duplikaturen des Ösophagus in 46%, des Dünndarms in 34%, des Kolons und Rektums in 7% der Fälle auftritt (Shew u. Holcomb 2005). Am häufigsten findet man hier Magenschleimhaut, gefolgt von exokrinem und endokrinem Pankreasgewebe. Der sezernierte Inhalt der Darmduplikaturen entspricht der jeweiligen Schleimhautzusammensetzung. Hieraus entwickeln sich entsprechende Symptome, insbesondere einer Raumforderung, die sich auch sekundär infizieren kann und dann zu einem Abszess wird. Abhängig von der Lage der Duplikatur entfaltet sie als Raumforderung Kompressionsfolgen

. Abb. 26.25. Intraoperativer Situs einer zystischen Duplikatur des Dünndarms

. Abb. 26.26. Schematische Darstellung einer tubulären Duplikatur am distalen Ileum und Kolon. Derartige Duplikaturen können verschieden ausgedehnt sein, gelegentlich distal auch einen Verbindung der Lumina haben

auf umgebende Organe. Bei Vorhandensein von ektoper Magenschleimhaut oder Pankreasgewebe kann es auch zu Ulzera mit Blutung, aber auch zu nekrotisierenden Entzündungen kommen, was beides wiederum einen lebensbedrohlichen Zustand hervorrufen kann. Eine spezielle Beschreibung der Ösophagusduplikaturen findet sich in 7 Kap. 23 und der Magenduplikaturen im 7 Kap. 24.

309 26.6 · Darmduplikaturen

26.6.1

Duodenalduplikaturen

Klinik und Diagnostik. Wie Magenduplikaturen haben auch

Duodenalduplikaturen als Leitsymptome Erbrechen und eine zystische Raumforderung im Oberbauch. Da sie meist mesenterial im mittleren duode