Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen 4. Auflage

Henning Zeidler Beat Michel Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

Henning Zeidler Beat Michel

Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen 4., vollständig überarbeitete und erweiterte Auflage Begründet von W. Müller und F. Schilling

Mit 193 Abbildungen und 201 Tabellen

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Prof. Dr. med. Henning Zeidler Facharzt für Innere Medizin, Rheumatologie und Physikalische Medizin Rheumatologikum Hannover Rathenaustraße 13/14 30159 Hannover

Prof. Dr. med. Beat Michel UniversitätsSpital Zürich Rheumaklinik und Institut für Physikalische Medizin Gloriastr. 25 CH-8091 Zürich Schweiz

ISBN 978-3-540-76773-2 Springer Medizin Verlag Heidelberg Bibliografische Information der Deutschen Nationalbibliothek Die Deutsche Nationalbibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet über http://dnb.d-nb.de abrufbar. Dieses Werk ist urheberrechtlich geschützt. Die dadurch begründeten Rechte, insbesondere die der Übersetzung, des Nachdrucks, des Vortrags, der Entnahme von Abbildungen und Tabellen, der Funksendung, der Mikroverfilmung oder der Vervielfältigung auf anderen Wegen und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Eine Vervielfältigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschland vom 9. September 1965 in der jeweils geltenden Fassung zulässig. Sie ist grundsätzlich vergütungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Strafbestimmungen des Urheberrechtsgesetzes. Springer Medizin Verlag springer.de © Springer Medizin Verlag Heidelberg 2009 Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, daß solche Namen im Sinne der Warenzeichen- und Markenschutzgesetzgebung als frei zu betrachten wären und daher von jedermann benutzt werden dürften. Produkthaftung: Für Angaben über Dosierungsanweisungen und Applikationsformen kann vom Verlag keine Gewähr übernommen werden. Derartige Angaben müssen vom jeweiligen Anwender im Einzelfall anhand anderer Literarturstellen auf ihre Richtigkeit überprüft werden. Planung: Peter Bergmann, Heidelberg, Dr. Lars Rüttinger, Heidelberg Projektmanagement: Ina Conrad, Heidelberg Lektorat: Ursula Illig, Stockdorf Einbandgestaltung: deblik Berlin Satz: Fotosatz-Service Köhler GmbH, Würzburg SPIN: 10819998 Gedruckt auf säurefreiem Papier 2111 – 5 4 3 2 1 0

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Vorwort zur 4. Auflage Es ist das große Verdienst von Prof. Dr. med. Dr. h.c. Wolfgang Müller und Prof. Dr. med. Fritz Schilling, erstmals 1977 ein Buch zur Differenzialdiagnose der rheumatischen Erkrankungen verfasst zu haben, in dem sie die große Anzahl der mit rheumatischen Schmerzzuständen und Manifestationen einhergehenden Krankheitsbilder für die tägliche Praxis dargestellt haben. Dieses im deutschen und englischen Sprachraum einzigartige Referenzwerk hat durch die 2. Auflage 1982 und die 3. Auflage 1998 eine weite Verbreitung gefunden. In den vergangenen Jahren haben sich die diagnostischen und differenzialdiagnostischen Möglichkeiten in der Rheumatologie und dem gesamten Gebiet der muskuloskelettalen Erkrankungen erheblich erweitert. Neue Krankheitsbilder und bisher unbekannte oder wenig beachtete rheumatologische Manifestationen sind hinzugekommen und verschiedene Klassifikationen von Erkrankungen des Bewegungssystems wurden verändert bzw. aktualisiert. Dies galt es in der vorliegenden, komplett überarbeiteten, erweiterten und aktualisierten 4. Auflage zu berücksichtigen. Herr Prof. Müller, der Initiator und Hauptherausgeber der ersten drei Auflagen, ist aus Altersgründen ausgeschieden. Es war unser Anliegen, auch mit Übergang in die zweite und dritte Herausgebergeneration die deutsch-schweizerische Tradition des Buches zu erhalten. So wurde die 4. Auflage von Prof. Zeidler, dem Mitherausgeber der 3. Auflage, zusammen mit Prof. Michel als Repräsentant der schweizerischen Rheumatologie bearbeitet. Dadurch bleibt garantiert, dass über die in Deutschland etablierte internistische Rheumatologie hinaus das gesamte Spektrum der international den rheumatischen Erkrankungen zugeordneten muskuloskelettalen Schmerzen und Krankheiten umfassend berücksichtigt wird. Bei der Neuauflage war es wieder das Ziel der Autoren, alle differenzialdiagnostischen Möglichkeiten und Erkenntnisse über rheumatische Erkrankungen und die Vielzahl internistischer, neurologischer, osteologischer und anderweitiger Krankheiten, die mit rheumatischen Symptomen einhergehen, übersichtlich darzustellen. Das bewährte Konzept der Darstellung wurde beibehalten, beginnend mit den klinischen Grundlagen (Anamnese, Untersuchungsbefund, Labor, Bildgebung und weitere diagnostische Untersuchungen) und gefolgt von einer detaillierten Beschreibung aller wichtigen Differenzialdiagnosen gegliedert nach Gelenkschmerzen, Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien, Weichteilrheumatismus, rheumatischen Manifestationen bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen und lokalisierten Schmerzzuständen. Dies berücksichtigt sowohl den für die Praxis wichtigen Weg vom Symptom zur Diagnose als auch den Einbezug von Untersuchungsmethoden, bekannten Krankheitsbildern und den Lokalisationen der Beschwerden, der sich als differenzialdiagnostische Fragestellung beim einzelnen Patienten ergibt. Um dem Leser einen raschen Überblick über alle zu berücksichtigenden bzw. auszuschließenden differenzialdiagnostischen Möglichkeiten zu geben, wurde vor allem auf Übersichten und Tabellen Wert gelegt. Außerdem haben wir in der Neuauflage bestimmte Textteile mit didaktischen Hinweisen auf besonders wichtige Kernaussagen (»Wichtig«), Tipps zur praktischen Handhabung von Diagnostik und Differenzialdiagnose (»Praxistipp«) und Warnungen vor falschen Diagnosen (»Cave«) versehen, um im schwierigen Feld der vielen Fallstricke rheumatologischer Differenzialdiagnosen rasch erkennbare Hilfen zu geben. Der Umfang der Literaturstellen beschränkt sich auf wesentliche weiterführende Literatur und Übersichtsarbeiten. Ältere Literatur der Vorauflagen wurde gestrichen, da der Zugang zur Literatur heute oft über das Internet erfolgt und dort Artikel überwiegend erst ab Mitte bis Ende der 90er Jahre mit dem ganzen Text verfügbar sind. Inhaltlich galt es die zahlreichen Neuerungen der vergangenen 10 Jahre seit dem Erscheinen der 3. Auflage zu berücksichtigen. Erstmals werden vertebrale Manifestationen der Kristallarthropathien und HNO-Manifestationen der rheumatischen Erkrankungen mit ihrer Differenzialdiagnose ausführlich abgehandelt. In das Kapitel »Labordiagnostik« wurden neue Tests (CCP-Antikörper, Alpha-Fodrin Antikörper, mikrobiologische PCR Untersuchungen) und in das Kapitel »Bildgebung« neue Verfahren wie PET, PET-CT und Farbdoppler-Sonographie eingebracht. Ferner galt es, neue bzw. neu erkannte Krankheiten (z. B. beekeeper’s arthropathy, menopausal arthritis, chemotherapy-related arthropathy, Hypophosphatasie, kollagene Kolitis, Pouchitis, autoimmune Hepatitis,

VI

Vorwort zur 4. Auflage

β2-Mikroglobulin-Amyloidose, nephrogene fibrosierende Dermatopathie, Pachydermodaktylie), neue Syndrome (z. B. crowned dens syndrome, Flory-Syndrom, katastrophales APS-Syndrom, Immunrekonstitutionssyndrom, MAGIC-Syndrom, Fasziitis-Pannikulitis-Syndrom, Tachon-Syndrom, Nicolau-Syndrom, DRESS-Syndrom, Gulf-War-Syndrom, Schnitzler-Syndrom, DermatoseArthritis-Syndrom) und neue Medikamente (z. B. Leflunomid, Ciclosporin, TNF-Inhibitoren) sowie Impfungen in das Spektrum der differenzialdiagnostischen Überlegungen mit einzubeziehen. Schließlich mussten auch ältere Krankheitsbilder wie die Periathropathia humeroscapularis und die periodischen Fiebersyndrome mit neuen Klassifikationsvorschlägen in Einklang gebracht werden. Wir gedenken in großer Verbundenheit der verstorbenen Mitautoren der früheren Auflagen Herrn Prof. Dr. med. Franz F. Wagenhäuser und Prof. Dr. med. Felix Labhardt. Prof. Wagenhäuser hat das Kapitel »Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen« in der 1. und 2. Auflage verfasst und in der 3. Auflage den Hauptanteil an der Überarbeitung übernommen. Seine umfassende, praktisch orientierte Darstellung aller differenzialdiagnostischen Aspekte der epidemiologisch häufigen vertebralen Schmerzen blieb weiterhin die Grundlage der von uns vorgenommenen Aktualisierung. Prof. Labhardt hat durch seinen Beitrag »Der psychiatrische Befund als Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen« in der 1. und 2. Auflage sehr kompetent die Differenzialdiagnose aus psychiatrischer und psychosomatischer Sicht abgehandelt. Herr Dr. med. Josef Jenewein und PD Dr. med. Stefan Büchi, Psychiatrische Poliklinik UniversitätsSpital Zürich, haben ausgehend von der vorhandenen Struktur des Kapitels eine umfassende Überarbeitung und Aktualisierung, entsprechend dem neuesten Stand der psychiatrischen Klassifikation und den Fortschritten der psychosomatischen Diagnostik rheumatischer Symptome und Erkrankungen, vorgenommen. Dank sagen möchten wir den Mitarbeitern des Springer-Verlages, insbesondere Frau Ina Conrad und Herrn Peter Bergmann, so wie dem Copyediting durch Frau Ursula Illig für den Einsatz und die Unterstützung bei der Gestaltung und Fertigstellung des Buches. Wir wünschen uns, dass die Neuauflage der »Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen« nicht nur für den Rheumatologen, sondern auch für Ärzte in Weiterbildung (Rheumatologie, Innere Medizin, Orthopädie) und für klinisch tätige Fachärzte (Orthopäden, Internisten, Fachärzte für Physikalische Medizin und Rehabilitation) zur unentbehrlichen Hilfe wird, um im klinischen Alltag die Vielzahl der differenzialdiagnostischen Möglichkeiten zu berücksichtigen und zur richtigen Diagnose zu finden. August 2008 Prof. Dr. med. Henning Zeidler Prof. Dr. med. Beat Michel

VII

Inhaltsverzeichnis 1

Einleitung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

1

4.2

1.1

Klassifikation der mit rheumatischen Symptomen einhergehenden Erkrankungen . Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

2 5

4.3

2

2.1 2.2 2.2.1 2.2.2 2.2.3 2.2.4

3 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5

Anamnese und Untersuchungsbefund in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

8

Labordiagnostik in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen . . .

19

12 13 15

. . . .

. . . .

20 21 23 24

. . . . . .

. . . . . .

. . . . . .

25 25 26 33 34 34

. . . . . . . . .

35 40 44

4

Bildgebende Verfahren in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen . . .

47

4.1

Röntgenologische Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen . . . . . . . . Unterscheidung von Arthrose und Arthritis Differenzialdiagnose radiologischer Symptome besonders an Händen und Vorfüßen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Differenzialdiagnose von Röntgenveränderungen im Bereich des Achsenorgans . . . . Differenzialdiagnose der Enthesiopathien . Röntgenologische Spezialuntersuchungen in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3.7

4.1.1 4.1.2

4.1.3 4.1.4 4.1.5

.

65

.

66

. .

67 69

5

Weitere diagnostische Untersuchungen in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

71

5.1

Arthroskopie in der Differenzialdiagnose rheumatischer Gelenkerkrankungen . . . . . Histologische Untersuchungen in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen, insbesondere Synovialbiopsie . . . . Neurophysiologische Untersuchungen . . . . Elektromyographie . . . . . . . . . . . . . . . . . Elektroneurographie . . . . . . . . . . . . . . . . Kapillarmikroskopie . . . . . . . . . . . . . . . . Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

4.5

16

. . . .

3.5.1 3.5.2 3.5.3 3.5.4 3.5.5 3.6

64

7

16 17

Allgemeine Entzündungsreaktionen . . . Blutbild . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Urinstatus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Biochemische Parameter . . . . . . . . . . . Immunologische und immungenetische Untersuchungen . . . . . . . . . . . . . . . . Histokompatibilitätsantigene . . . . . . . . . Autoantikörpernachweis . . . . . . . . . . . . Nachweis von Immunkomplexen . . . . . . Komplementbestimmungen . . . . . . . . . Bestimmung der zellulären Immunität . . . Nachweis von Infektionen als Ursache rheumatischer Erkrankungen . . . . . . . . Analyse der Synovialflüssigkeit (Synovia) Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

.

4.4

Anamnese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Klinisch-rheumatologischer Status unter differenzialdiagnostischen Gesichtspunkten . Gelenkuntersuchung . . . . . . . . . . . . . . . . . Untersuchung der Wirbelsäule . . . . . . . . . . . Untersuchung der Weichteile des Bewegungsapparats . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Allgemeinstatus bei rheumatischen Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

.

72

. . . . . .

72 75 75 78 78 78

6

Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

81

6.1

Befallmuster und Ausbreitungsdynamik von Gelenkerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . Differenzialdiagnose von Monarthritiden . . . Eitrige (septische) Arthritis (Pyarthritis) und andere durch direkte Erregereinwirkung bedingte Arthritiden . . . . . . . . . . . . . . . . . Kristallarthritiden und -periarthritiden . . . . . . Aktivierte Arthrose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Akute extraartikuläre Entzündungszustände . . Überwiegend chronisch verlaufende monoartikuläre Arthropathien . . . . . . . . . . . . . . . Oligoarthritiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Reaktive Arthritiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . Borrelienarthritis (Lyme-Arthritis) . . . . . . . . . Arthritiden bei viralen Infektionen . . . . . . . . . Arthritiden bei Spondylitis ankylosans . . . . . . Morbus Behçet (Behçet-Syndrom) . . . . . . . . . Arthritis bei Sarkoidose . . . . . . . . . . . . . . . . Palindromer Rheumatismus . . . . . . . . . . . . Hydrops intermittens (intermittierender Hydrarthros) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Polyarthritiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Rheumatoide Arthritis (chronische Polyarthritis)

5.2

5.3 5.3.1 5.3.2 5.4

6.2 6.2.1

6.2.2 6.2.3 6.2.4 6.2.5

. . . . . .

48 48

. . .

49

. . . . . .

54 62

6.3 6.3.1 6.3.2 6.3.3 6.3.4 6.3.5 6.3.6 6.3.7 6.3.8

62

6.4 6.4.1

. . .

Nuklearmedizinische Untersuchungen in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Magnetresonanztomographie in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Arthrosonographie in der Differenzialdiagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Differenzialindikation zum Einsatz der bildgebenden Verfahren in der Rheumatologie Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

82 86

88 91 96 96 97 100 101 107 108 114 114 115 116 117 117 118

VIII

Inhaltsverzeichnis

6.4.2 6.4.3 6.4.4 6.4.5 6.4.6 6.4.7 6.4.8 6.4.9 6.4.10 6.5

Alterspolyarthritiden . . . . . . . . . . . . . . . . Juvenile idiopathische Arthritis . . . . . . . . . . Arthritis psoriatica (psoriatische Arthritis, psoriatische Osteoarthropathie) . . . . . . . . . Chronische Gichtarthritis . . . . . . . . . . . . . . Arthritiden bei Kollagenosen und Vaskulitiden Sjögren-Syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . Polychondritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Vaskulitiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Polyarthrosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Krankheitsverlauf und Differenzialdiagnose von Gelenkerkrankungen . . . . . . . . . . . . . Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. 127 . 128

8

Weichteilrheumatismus (extraartikulärer Rheumatismus) und seine Differenzialdiagnose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 247

. 133 . 135 137 . 149 . 152 . 152 . 163

8.1 8.2

Allgemeine Übersicht . . . . . . . . . . . . . . Erkrankungen des subkutanen Bindeund Fettgewebes . . . . . . . . . . . . . . . . . Nichtentzündliche Prozesse . . . . . . . . . . . Entzündliche Prozesse . . . . . . . . . . . . . . Erkrankungen der Muskulatur . . . . . . . . . Myalgien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Funktionelle Myopathien . . . . . . . . . . . . Chronic-fatigue-Syndrom . . . . . . . . . . . . Polymyalgia rheumatica . . . . . . . . . . . . . Myositiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Myasthenisches Syndrom . . . . . . . . . . . . Hereditäre und neurogene Muskelerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Differenzialdiagnostische Aspekte der Muskelsteifigkeit . . . . . . . . . . . . . . . Erkrankungen der Sehnen, Sehnenansätze und Faszien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Erkrankungen der Sehnenscheiden und Bursen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Kombinierte weichteilrheumatische Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Neuropathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. 165 . 167

7

Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 171

7.1 7.1.1 7.1.2 7.1.3 7.1.4 7.1.5

Allgemeines, Anamnese, Untersuchung . . . Allgemeine klinische Differenzialdiagnose . . Anamnese . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Untersuchung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diagnostik durch bildgebende Verfahren . . . Diagnostische Strategie bei Wirbelsäulenerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Allgemeine klinische Leitsymptomatik der Wirbelsäulenerkrankungen . . . . . . . . . Segmentale vertebrale Syndrome . . . . . . . . Spondylogene (pseudoradikuläre) Syndrome Kompressionssyndrome . . . . . . . . . . . . . . Syndrome der einzelnen Wirbelsäulenabschnitte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zervikale Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . Thorakale Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . Lumbale Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . Symptomatik der wichtigsten Wirbelsäulenerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Haltungsstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . Osteochondrosis juvenilis (M. Scheuermann) . Degenerative Wirbelsäulenerkrankungen . . . Spondylosis hyperostotica . . . . . . . . . . . . . Spondylitiden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Osteoporose . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Erkrankungen der Sakroiliakalgelenke . . . . . Syndrom des engen Spinalkanals . . . . . . . . Kristallarthropathien . . . . . . . . . . . . . . . . Rückenschmerzen aus internistischer, urologischer und gynäkologischer Ursache . . Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

7.2 7.2.1 7.2.2 7.2.3 7.3 7.3.1 7.3.2 7.3.3 7.4 7.4.1 7.4.2 7.4.3 7.4.4 7.4.5 7.4.6 7.4.7 7.4.8 7.4.9 7.4.10 7.4.11

. . . . .

172 172 175 179 186

8.2.1 8.2.2 8.3 8.3.1 8.3.2 8.3.3 8.3.4 8.3.5 8.3.6 8.3.7 8.3.8 8.4 8.5

. . 248 . . . . . . . . . .

. . . . . . . . . .

250 250 252 253 255 255 262 264 267 273

. . 273 . . 275 . . 278 . . 280

. 188

8.6

. . . .

188 192 193 195

8.7

9

Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen . . 287

. . . .

202 202 210 211

9.1

Interner Befund als Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen . . . . . . . . . Befall innerer Organe bei rheumatischen Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Durch Infektionskrankheiten bedingte rheumatische Affektionen . . . . . . . . . . . . Durch Allergene, Medikamente und toxische Substanzen verursachte rheumatische Erkrankungen und Symptome . . . . . . . . . Mit rheumatischen Symptomen einhergehende Gefäßerkrankungen . . . . . . . . . Stoffwechsel- und endokrine Erkrankungen als Ursache rheumatischer Erkrankungen . . Hämatologische Erkrankungen als Ursachen rheumatischer Symptome . . . . . . . . . . . . Rheumatische Syndrome bei Herzerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Rheumatische Syndrome bei Lungenerkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Rheumatische Syndrome bei Erkrankung des Magen-Darm-Traktes . . . . . . . . . . . . . Rheumatische Syndrome bei Pankreaserkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Rheumatische Syndrome bei Lebererkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

9.1.1 9.1.2

. . . . . . . . . . .

212 212 220 222 223 225 235 236 236 240 242

. 243 . 245

9.1.3

9.1.4 9.1.5 9.1.6 9.1.7 9.1.8 9.1.9 9.1.10 9.1.11

. . 281 . . 282 . . 284

. . 289 . . 289 . . 289

. . 292 . . 299 . . 303 . . 314 . . 316 . . 317 . . 320 . . 324 . . 324

IX Inhaltsverzeichnis

9.1.12 9.1.13 9.2 9.3 9.3.1 9.3.2 9.3.3 9.3.4 9.3.5 9.3.6 9.3.7 9.3.8 9.3.9 9.4 9.5 9.5.1 9.5.2 9.5.3 9.5.4 9.5.5 9.6 9.6.1 9.6.2 9.6.3 9.6.4 9.6.5 9.6.6 9.7

9.8

Rheumatische Syndrome bei Erkrankungen der Nieren und der Harnwege . . . . . . . . . . . Rheumatische Syndrome bei Sarkoidose . . . . . Angeborene Erkrankungen des Bindegewebes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Rheumatische Syndrome bei Knochenund Knorpelerkrankungen . . . . . . . . . . . . . Ossipenische Osteopathien . . . . . . . . . . . . . M. Paget . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Knochennekrosen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Osteomyelitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Knochentumoren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Osteolysen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Frakturen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Dysplasien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Chondritis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Tumoren als Ursache rheumatischer Syndrome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Rheumatische Syndrome bei neurologischen Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Neurologischer Befund . . . . . . . . . . . . . . . . Neuropathische Gelenkerkrankungen . . . . . . Algodystrophien (reflexdystrophisches Syndrom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Nervenkompressionssyndrome und Polyneuropathien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Durch antirheumatische Therapie ausgelöste neurologische Symptome . . . . . . . . . . . . . . Psychiatrischer Befund als Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen . . . . . . . . . . . Allgemeine Bemerkungen . . . . . . . . . . . . . . Formen des Schmerzes . . . . . . . . . . . . . . . . Psychische Störungen als Folge hirnorganischer Veränderungen . . . . . . . . . . . . Psychische Störungen als Folge antirheumatischer Behandlungen . . . . . . . . . . . Psychoreaktive Störungen bei chronischrheumatischen Erkrankungen . . . . . . . . . . . Rheumatische Symptome als Ausdruck depressiver Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . Haut- und Schleimhautveränderungen der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Augenveränderungen und HNO-Manifestationen in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen . . . . . . . . . . .

9.9 326 328

9.10 9.11

330 331 332 336 336 339 340 343 344 345 346 346 351 351 352 355 356 357 357 357 358 360 361 361

9.11.1 9.11.2

10

Fieber als Symptom rheumatischer Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . Umwelt und rheumatische Erkrankungen Rheumatologische Notfälle und Akutsituationen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Notfälle . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Akutsituationen . . . . . . . . . . . . . . . . . Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

. . . 375 . . . 380 . . . .

. . . .

. . . .

382 382 382 386

Differenzialdiagnose lokalisierter rheumatischer Schmerzzustände . . . . . . . 393

10.1

Kopfschmerzen und temporomandibuläre Schmerzzustände bei rheumatischen Erkrankungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.2 Differenzialdiagnose von Brustkorbschmerzen (vordere Thoraxwand) . . . . . . . . 10.3 Armschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.4 Schulterschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.5 Ellbogenschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.6 Differenzialdiagnose von Schmerzzuständen und rheumatischen Veränderungen an der Hand . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.6.1 Handgelenk . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.6.2 Fingergelenke . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.6.3 Vaskuläre und neurale Veränderungen an der Hand . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.7 Hüftschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.8 Schmerzen in der hinteren und vorderen Beckenregion . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.9 Oberschenkelschmerzen . . . . . . . . . . . . . . 10.10 Knieschmerzen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.11 Unterschenkelschmerzen . . . . . . . . . . . . . . 10.12 Schmerzzustände und rheumatische Veränderungen am Fuß . . . . . . . . . . . . . . . 10.12.1 Schmerzzustände im Bereich der Sprunggelenke . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10.12.2 Schmerzzustände am Fersenbein . . . . . . . . . 10.12.3 Schmerzzustände am Vorfuß . . . . . . . . . . . . Literatur . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

394 395 399 400 408

410 411 415 416 420 426 429 430 435 437 437 439 441 443

362

Farbtafeln . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 447 365

372

Sachverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 451

1

1 Einleitung 1.1

Klassifikation der mit rheumatischen Symptomen einhergehenden Erkrankungen – 2 Literatur – 5

2

1

Kapitel 1 · Einleitung

Unter dem Begriff der rheumatischen Erkrankungen werden Krankheitsbilder zusammengefasst, deren einziges gemeinsames Charakteristikum und damit auch Leitsymptom der Schmerz im Bewegungsorgan – oft begleitet von einer Bewegungsbehinderung – ist. Selbstverständlich fallen unter einen solchen symptomatischen Begriff ätiologisch, pathogenetisch wie auch klinisch-nosologisch sehr unterschiedliche Krankheitsbilder, die z. T. ihren primären Sitz nicht einmal im Bewegungssystem haben, differenzialdiagnostisch oft aber nur schwer voneinander abgegrenzt werden können. Für die Therapie ist jedoch nicht die Symptomdiagnose Rheuma entscheidend, sondern eine exakte Artdiagnose, die oft erst nach eingehenden differenzialdiagnostischen Erwägungen gestellt werden kann. Im Prinzip lassen sich 3 Hauptgruppen rheumatischer Erkrankungen voneinander unterscheiden: 4 Entzündliche Gelenk- und Wirbelsäulenprozesse 4 Degenerative Gelenk- und Wirbelsäulenerkrankungen 4 Weichteilrheumatische Affektionen Als 4. Gruppe sind die sog. pararheumatischen Krankheitsbilder zu nennen, bei denen das »rheumatische« Symptom – der Schmerz in den Gewebsstrukturen des Bewegungsapparats – nur Zeichen einer anderen Erkrankung ist. Durch eine weitere Untergliederung der verschiedenen Gruppen läßt sich eine in der Praxis brauchbare Einteilung der Erkrankungen des Bewegungsorgans erreichen, wie sie in Übersicht 1.1 in Anlehnung an die Einteilung der WHO und der American Rheumatic Association dargestellt ist. Sie gibt einen Einblick in das weite Spektrum rheumatischer Affektionen. Die Kodierung von Krankheiten des MuskelSkelett-Systems und des Bindegewebes erfolgt heute nach dem ICD-10, der über das Deutsche Institut für Medizinische Dokumentation und Information (http://www.dimdi.de) in der internationalen (ICD-10-WHO 2005) und deutschen Version (ICD-10-GM 2006) in jährlich aktualisierter Form verfügbar ist. Außerdem stellt die Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie für die Kerndokumentation der Regionalen Kooperativen Rheumazentern und das Kompetenznetz Rheuma einen der traditionellen Ordnung der Diagnosen im klinischen Alltag angepassten Diagnoseschlüssel bereit, der auch die Zuordnung zu der Kodierung

des ICD enthält (Zeidler 2008, http://www.dgrh.de/kriterienaccessments.html) Bei der großen Anzahl rheumatischer und pararheumatischer Erkrankungen kann es im Einzelfall sehr schwierig sein, einen Prozess klar einzuordnen, zumal zusätzlich verschiedene orthopädische, neurologische und internistische Affektionen mit in Erwägung zu ziehen sind. Trotzdem gelingt es in den meisten Fällen, durch eine exakte Anamnese sowie einen subtilen klinischen Befund, der oft noch durch Laboruntersuchungen, Röntgen und weitere Bildgebung untermauert werden muss, eine eindeutige Diagnose zu stellen. Gelegentlich lässt sich ein Krankheitsbild allerdings auch bei Hinzuziehung aller diagnostischen Möglichkeiten erst durch die Verlaufsbeobachtung eindeutig klassifizieren. Wichtig

Auch bei scheinbar »klassischen« rheumatischen Krankheitsbildern muss oft eine weitere Abklärung durchgeführt werden, da nur so eine Fehldiagnose bei Vorliegen anderer Ursachen vermieden werden kann.

In diesem Buch soll die Differenzialdiagnose der rheumatischen Erkrankungen aufgrund von Anamnese, Untersuchungsbefund, Laboruntersuchungen und Bildgebung wie auch vom Symptom des Schmerzes bzw. der Krankheitslokalisation her diskutiert werden. Selbstverständlich erhebt das Buch keinen Anspruch auf Vollständigkeit, vielmehr liegt das Schwergewicht auf den in der Praxis wichtigen schmerzhaften Erkrankungen des Bewegungsapparats. Seltene Affektionen können nur am Rande erwähnt werden.

1.1

Klassifikation der mit rheumatischen Symptomen einhergehenden Erkrankungen

Übersicht 1.1 soll keineswegs eine neue Einteilung rheumatischer Erkrankungen beinhalten, sondern lediglich die vielfältigen Möglichkeiten bei der Auslösung rheumatischer Schmerzsyndrome, d. h. im Bereich des Bewegungsapparats lokalisierter Schmerzen und anderer hier lokalisierter Krankheitszustände aufzeigen.

Übersicht 1.1. Klassifikation der mit rheumatischen Symptomen einhergehenden Erkrankungen I. Entzündliche Gelenk- und Wirbelsäulenerkrankungen a) Arthritiden unklarer Ätiologie 1. Rheumatoide Arthritis (chronische Polyarthritis) seropositiv und seronegativ 4 Felty-Syndrom (seropositive RA mit Splenomegalie und Leukopenie) 4 Caplan-Syndrom (RA + Pneumokoniose) 6

2. Alterspolyarthritis 4 RS3PE-Syndrom 3. Juvenile idiopathische Arthritis (einschließlich M. Still) 4. Arthritis psoriatica 5. Palindromischer Rheumatismus 6. Hydrops intermittens 7. Andere

3 1.1 · Klassifikation der mit rheumatischen Symptomen einhergehenden Erkrankungen

b) Infektiöse und reaktive Arthritiden und Spondylitiden bzw. Spondyloarthritiden 1. Rheumatisches Fieber 2. Reaktive Arthritiden 4 Bei und nach unterschiedlichen bakteriellen Infekten einschließlich Reiter-Syndrom 4 Bei und nach viralen Infektionen 4 Bei Pilzinfektionen 4 Bei parasitären Infektionen 3. Spondylitis ankylosans (Spondylarthritis ankylopoetica, M. Bechterew) 4. Andere »seronegative Spondyloarthritiden« bei 4 Reiter-Syndrom 4 Colitis ulcerosa 4 Enteritis regionalis 4 Whipple-Krankheit 4 Zöliakie 4 Post-bypass-Syndrom 5. SAPHO-Syndrom (Synovitis, Akne, Pustulosis, Hyperostose, Ostitis) 6. Mikrobielle Arthritiden (z. B. metastatische Arthritis) c) Kollagenosen (Konnektivitiden, systemisch entzündliche Bindegewebserkrankungen) 1. Systemischer Lupus erythematodes (SLE) 2. Polymyositis und Dermatomyositis 3. Systemische Sklerose 4 CREST-Syndrom 4. Eosinophile Fasziitis 5. Mischkollagenosen (»mixed connective tissue disease« u. a.) 6. Sjögren-Syndrom 7. Polymyalgia rheumatica 8. Thrombotische thrombozytopenische Purpura 9. Antiphospholipidsyndrom d) Vaskulitiden 1. Panarteriitis nodosa 2. Churg-Strauss-Syndrom 3. Hypersensitivitätsangiitis (Serumkrankheit, Purpura Schoenlein-Henoch, gemischte Kryoglobulinämie, hypokomplementäre Vaskulitis) 4. Granulomatöse Arteriitis (M. Kawasaki) 5. Wegener-Granulomatose 6. Mikroskopische Polyangiitis 7. Riesenzellarteriitis 8. Takayasu-Krankheit (»pulseless disease« u. a.) II. Degenerative Gelenk- und Wirbelsäulenerkrankungen a) Arthrosen der Extremitätengelenke 1. Primäre Formen (Mon- und Polyarthrosen) 2. Sekundäre Formen (v. a. monartikulär), z. B. nach Trauma, Infektionen u. a. 6

b) Degenerative Gelenk- und Wirbelsäulenprozesse 1. Diskopathie (Chondrose und Osteochondrose) 4 Mit Diskushernie 4 Ohne Diskushernie 2. Spondylose und Spondylarthrose 4 Lokalisiert und generalisiert 3. Spondylosis hyperostotica 4. Enger Spinalkanal c) Andere Lokalisationen 1. Sakroiliakalarthrose 2. Sternoklavikulararthrose 3. Akromioklavikulararthrose 4. Kostosternalsyndrom III. Extraartikuläre Weichteilerkrankungen des Bewegungsapparats a) Erkrankungen des subkutanen Binde- und Fettgewebes 1. Entzündlich (verschiedene Formen der Pannikulitis) 2. Nichtentzündlich (Pannikulose und Lipomatosen) b) Erkrankungen der Muskulatur 1. Entzündlich (Myositiden) 2. Nichtentzündlich (Myalgie, Myopathie, myofasziale Syndrome, Tendomyosen) c) Erkrankungen der Sehnen, Sehnenscheiden und Sehneninsertionsstellen 1. Entzündlich (Tendinitiden, Tenosynovitiden, Insertionstendinitiden) 2. Nichtentzündlich (Tendinosen, Insertionstendinosen) d) Erkrankungen der Faszien (Fasziitiden und Fibromatosen wie M. Dupuytren und M. Ledderhose, Fingerknöchelpolster) e) Erkrankungen der Bursen (Bursitiden) f) Erkrankungen der Nerven (Neuropathien) g) Kombinierte Weichteilerkrankungen (Periarthropathien) h) Systemische Weichteilerkrankungen (Fibromyalgie = generalisierte Tendomyopathie) i) Kombinierte Erkrankungen (Neurodystrophie, Algodystrophie) IV. Rheumatische Manifestationen bei anderen Erkrankungen (»pararheumatische Erkrankungen«) a) Erkrankungen, die häufig mit einer Arthritis oder Spondylitis verbunden sind 1. Sicca-Syndrom 2. Sarkoidose 3. Amyloidose 4. Behçet-Syndrom 5. Zystische Fibrose 6. Familiäres Mittelmeerfieber u. a. b) Rheumatische Affektionen bei allergischen Reaktionen 1. Arthritis durch spezifische Allergene (Serumkrankheit)

1

4

Kapitel 1 · Einleitung

1 c)

d)

e)

f)

g)

h)

2. Arthritis durch Medikamente 3. Arthritis bei anaphylaktischer Purpura (Schoenlein-Henoch) Rheumatische Affektionen bei Stoffwechsel- und endokrinen Erkrankungen einschließlich Defektproteinämien 1. Gicht 2. Chondrokalzinose (Pseudogicht) 3. Generalisierte Periarthritis (Peritendinitis) calcarea (Hydroxylapatitkrankheit) 4. Ochronose (Alkaptonurie) 5. Hämochromatose 6. M. Wilson (hepatolentikuläre Degeneration) 7. Angeborene und erworbene Immundefekte und Komplementdefekte 8. Hyperparathyreoidismus 9. Akromegalie 10. Hyper- und Hypothyreose 11. Hyperlipoproteinämie 12. Diabetes mellitus u. a. Rheumatische Symptome bei Erkrankungen innerer Organe (Herz, Lunge, Magen und Darm, Pankreas, Niere u. a.) Rheumatische Affektionen bei Erkrankungen des hämopoetischen Systems 1. Hämophilie und Pseudohämophilie 2. Hämoglobulinopathien 3. Leukämien 4. Plasmozytom 5. M. Hodgkin u. a. Rheumatische Affektionen bei Neoplasmen (s. auch IV d und h) 1. Benigne Tumoren des Stützgewebes 2. Maligne Tumoren des Stützgewebes und ihre Metastasen 3. Paraneoplastische Syndrome, insbesondere hypertrophische Osteoarthropathie Rheumatische Affektionen bei nervalen Erkrankungen 1. Neuropathische Arthropathie 2. Komplexes regionales Schmerzsyndrom (»complex regional pain syndrome« = CRPS, Algodystrophie, M. Sudeck) 3. Osteolysesyndrome 4. Nervenkompressionssyndrome Rheumatische Syndrome bei Knochen- und Knorpelerkrankungen (s. auch IV c, d, e) 1. Osteoporose (primär und sekundär), mit und ohne Frakturen 2. Osteomalazie 3. Hyperparathyreoidismus (primär und sekundär) s. IV, c8 4. M. Paget 5. Algodystrophie (s. IV, g2) 6. Benigne Knochentumoren

7. Maligne Knochentumoren 8. Knochenmetastasen 9. Mikrobiell bedingte Knochenerkrankungen (Osteomyelitis u. a.) 10. Periostitis 11. Knochennekrosen 12. Juvenile Osteochondritis 13. Frakturen und Folgezustände (Pseudoarthrose) 14. Angeborene Strukturstörungen des Knochens 15. Hypertrophische Osteoarthropathie 16. Osteolysesyndrome (s. IV, g 3) 17. Panchondritis 18. Juvenile Osteochondrose 19. Osteochondritis dissecans 20. Chondromalazie 21. Krankheiten des Skelettsystems nach medizinischen Maßnahmen (z. B. Postlaminektomiesyndrom) i) Schmerzsyndrome bei traumatischen, statischen und dynamischen Veränderungen des Bewegungsapparats 1. Traumatische Arthopathie, Myopathie u. a. 2. Andere traumatische Veränderungen des Bewegungsapparats 3. Fehlformen und Fehlstellungen des Skelettsystems mit und ohne biomechanische Funktionsstörung 4. Weitere Erkrankungen j) Kongenitale Bindegewebs- und Knochenerkrankungen mit rheumatischen Symptomen 1. Marfan-Syndrom 2. Homozystinurie 3. Ehlers-Danlos-Syndrom; Hypermobilitätssyndrom 4. Osteogenesis imperfecta 5. Pseudoxanthoma elasticum 6. Mukopolysaccharidosen 7. Hypophosphatämie 8. Achondroplasie 9. Dysplasia epiphysialis punctata u. a. k) Mit psychischen Alterationen einhergehende rheumatische Symptome 1. Depressionen 2. Psychogener Rheumatismus 3. Psychogen geprägte chronische Schmerzsyndrome l) Andere mit rheumatischen Symptomen einhergehende Erkrankungen 1. Erythema exsudativum multiforme (Stevens-Johnson-Syndrom) 2. Multizentrische Retikulohistiozytose 3. Disseminierte Lipogranulomatose 4. Villonoduläre Synovitis 5. Arzneimittelinduzierte rheumatische Krankheitsbilder 6. Andere

5 Literatur

Literatur American Rheumatism Association (1982) Dictionary of the rheumatic disease, vol. I: Signs and symptoms, pp 1–87, Atlanta American Rheumatism Association (1985) Dictionary of the rheumatic disease, vol. II: Diagnostic testing, pp 1–105, Atlanta Mathies H, Wagenhäuser FJ (Hrsg) (1979) Klassifikation der Erkrankungen des Bewegungsapparates. Compendia Rheumatologica, Bd 4. EULAR, Basel

Schumacher HR (1994) Classification of rheumatic diseases. In: Klippel JH, Dieppe PA (eds) Rheumatology. Mosby, London, 7.1–4 Zeidler H (2008) Terminologie und Klassifikation. In: Zeidler H, Zacher J, Hiepe F (Hrsg.) Interdisziplinäre klinische Rheumatologie, 2. Aufl. Springer, Heidelberg, S 407–418

1

2

2 Anamnese und Untersuchungsbefund in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen 2.1

Anamnese – 8

2.2

Klinisch-rheumatologischer Status unter differenzialdiagnostischen Gesichtspunkten – 12

2.2.1 2.2.2 2.2.3 2.2.4

Gelenkuntersuchung – 13 Untersuchung der Wirbelsäule – 15 Untersuchung der Weichteile des Bewegungsapparats – 16 Allgemeinstatus bei rheumatischen Erkrankungen – 16

Literatur – 17

8

2

Kapitel 2 · Anamnese und Untersuchungsbefund in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

Der historische Begriff »Rheuma« (griech. Fluss, Strömung) ist lediglich symptomatisch zu verstehen. Er beinhaltet ein unscharfes und vieldeutiges Syndrom aus Schmerz und meistens auch einer Behinderung am Bewegungssystem mit zunächst verborgener Ursache. Heute sind die Bezeichnungen »Rheuma« und »Rheumatismus«, die von Laien, Patienten und Medien oft noch gebraucht werden, im klinischen Bereich als nosologisch und ätiologisch nicht klar definierte Sammelbegriffe abzulehnen. Sie sollten niemals eine Diagnose sein, sondern bedürfen als ein Wartezimmerbegriff im Vorfeld der Diagnostik dringend der Auflösung und im Einzelfall der differenzialdiagnostischen Zuordnung. Der Arzt hat die Abgrenzung der 3 großen Krankheitsgruppen, die mit rheumatischen Beschwerden im definierten Sinn einhergehen, bzw. die Einordnung des Einzelfalls durch seine diagnostischen Überlegungen und Untersuchungen zu besorgen: 4 Entzündlich-rheumatische Gelenkkrankheiten (Arthritiden) 4 Degenerative Gelenkleiden (Arthrosen) 4 Weichteilrheumatische Erkrankungen (extraartikulärer Rheumatismus) Allen gemeinsam sind der Schmerz und die Funktionsstörung durch Schmerz; bei chronischen Gelenkleiden tritt als weiteres gemeinsames Merkmal die Behinderung durch Form und Funktionsverlust mit ihren Primärsymptomen am Gelenk hinzu.

4 Röntgen, Ultraschall und weitere bildgebende Untersuchungen 4 Synoviaanalyse 4 Besondere Untersuchungen

2.1

Anamnese

Die Differenzialdiagnose beginnt mit der Anamnese. Praktisch hat sich bei der Exploration des Patienten folgende Reihenfolge der Fragestellung beim ersten Zusammentreffen bewährt: 4 Derzeitige Beschwerden 4 Derzeitige Behandlung 4 Spezielle (Rheuma-) Anamnese (s. unten) 4 Eigene Allgemeinanamnese (s. unten) 4 Sozial- und Berufsanamnese 4 Familienanamnese Wichtig

Man beginnt mit der derzeitigen Gesundheitssituation des Patienten, also mit seinen jetzigen Beschwerden, sucht den Zusammenhang mit Angaben aus der jüngeren Vergangenheit und erfragt dann die spezielle Rheumaanamnese bis zu ihrem Beginn und Ursprung. Erst dann wendet man sich der Allgemein-, Berufs- und Familienanamnese zu.

! Cave Neben den rheumatischen muss der Arzt auch die pararheumatischen Erkrankungen in die differenzialdiagnostischen Erwägungen einbeziehen.

Die Untersuchungsmethoden, die der differenzialdiagnostischen Abklärung dienen, sind in ihren Grundzügen aus der Allgemeinmedizin bekannt. Sie haben in der Rheumatologie aber bestimmte Schwerpunkte, die einerseits aus der Inneren Medizin hervorgegangen sind und andererseits durch orthopädische und radiologische Aspekte ergänzt werden. Wir werden unsere Darstellung an diesen methodischen Gesichtspunkten orientieren.

Übersicht 2.1. Elemente der rheumatologischen Diagnostik (Untersuchungsplan) 4 Anamnese 4 Körperliche Untersuchungen, insbesondere Gelenkstatus: – Inspektion – Palpation – Funktionsprüfung 4 Laboruntersuchungen

Übersicht 2.2. Besondere (rheumatologische) Anamnese 4 Beginn – Alter, Zeitpunkt – Akut, subakut, schleichend – Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung (Infekt, Fieber, Angina, Diarrhö, Urethritis) oder mit anderen Ereignissen (Trauma usw.) 4 Verlauf – Dauer – Permanent, rezidivierend, intermittierend, Schubsituationen 4 Schmerzanamnese (s. unten) 4 Funktionsstörungen und Behinderungen – Global(Komplex-)funktionen, Einzelfunktionen – Gangstörung, Gehleistung – Tägliche Verrichtungen, Selbstversorgung – Berufliche Tätigkeit, Sport usw. – Hilfsmittel 4 Deformierungen, Haltungsveränderungen 6

9 2.1 · Anamnese

4 Neurologische Störungen – Lähmungen, Schwäche – Sensibilitätsstörungen 4 Psychische Störungen 4 Allgemeine Krankheitssymptome 4 Bisherige Therapie – Erfolg, Misserfolg – Unverträglichkeit, Komplikationen 4 Frühere Labor- und Röntgenuntersuchungen

Übersicht 2.3. Persönliche allgemeine Anamnese 4 Allgemeine postnatale Entwicklung (Wachstum, Gehen, Spielen, Bewegungsfreudigkeit) 4 Entwicklung im Schulalter (Turnen, Sport) 4 Erkrankungen (internistisch, gynäkologisch, dermatologisch-venerisch, neurologisch, ophthalmologisch, allergisch) 4 Infektionen 4 Unfälle 4 Operationen 4 Dauer, Schwere und Komplikationen früherer Erkrankungen 4 Behandlungen, Krankenhausaufenthalte, Heilverfahren, Kuren

Der freien Beschwerdeschilderung durch den Patienten folgt die systematische Ergänzung der umfassenden Schmerzanamnese, die wir in die Fragekomplexe »wo«, »wie«, »wann« und »warum« unterteilen. Die topischen Angaben lassen ein Gelenkleiden von einem Wirbelsäulenbzw. extraartikulären rheumatischen Syndrom in etwa schon abtrennen. Die zusätzliche Erfragung von Gelenkschwellungen weist auf die mögliche entzündliche Entstehung eines monoartikulären oder polyartikulären Krankheitsbildes hin. Die Berücksichtigung von Befallmustern und Ausbreitungstendenzen verschiedener rheumatischer Prozesse geben differenzialdiagnostische Richtungen (s. S. 62).

Übersicht 2.4. Rheumatologische Schmerzanamnese 4 Wo? – Gelenke und ihre Umgebung: monoartikulär, oligoartikulär, polyartikulär, große, kleine Gelenke, symmetrisch, asymmetrisch – Wirbelsäule: Nacken, Rücken, Kreuz – Schultergürtel, Beckengürtel – Andere Regionen

4 Wie? – Akut oder schleichend begonnen – Lokalisiert, ausstrahlend – Spontan, provozierbar – Leicht, quälend 4 Wann? – Seit wann (Dauer), wie oft – Dauernd, rezidivierend, episodisch (regelmäßig) – Tagesrhythmus: nachts, frühmorgens, abends – In Ruhe, bei Belastung, Anlauf 4 Warum? – Ohne erkennbare Ursache oder Einwirkung – Im Zusammenhang mit exogenen Einwirkungen: Bewegungen, Lageabhängigkeit (Stehen, Sitzen, Liegen), Belastungen, Treppensteigen, Erschütterungen, beruflicher Tätigkeit – Im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen, insbesondere Infekten – Abhängigkeit von klimatischen Faktoren, Temperatureinflüssen, psychischen Belastungen, Konflikten, Allergien, Medikamenten, anderen Faktoren

Die Frage nach der Schmerzqualität lässt den ausstrahlenden neuralgischen, radikulären oder pseudoradikulären Charakter abschätzen und in Verbindung mit der zeitlichen Dimension die Akuität, die etwaige Rezidivneigung bzw. die Chronizität erfassen. Die Befragung der Begleitumstände bzw. der (vermeintlichen) Ursachen der Schmerzen zielt auf die Erkennung innerer oder äußerer Einwirkungen, wobei Belastungen jeder Art und die biographische Situation sowie die schließlich verbleibende Leistungsfähigkeit angesprochen sind. Wichtig

Bei jeder schmerzhaften Gelenkschwellung ist die Frage nach etwaiger Rötung des Gelenks als Hinweis auf den Grad der Entzündlichkeit wichtig (Gicht, Pseudogicht, infiziertes Gelenk, Psoriasis).

Weitere Angaben über Qualität und tageszeitliche Schwankungen des Schmerzes sollen erfragt werden (. Tab. 2.1). Wandernd und fließend ist mehr der weichteilrheumatische Schmerz als der lokalisierbare Gelenkschmerz, provozierbar und situationstypisch sind der Belastungs- und Anlaufschmerz der Arthrose, charakteristisch der Spontan- und Ruheschmerz (Schmerz vom Entzündungstyp) der akuten Arthritis sowie der nächtlich weckende Kreuzschmerz der Iliosakralarthritis, während der Schmerz der chronischen Arthritis quantitativ zurücktritt, an Spontaneität einbüßt und mehr der Empfindlichkeit Platz macht. Quälende Schmerzen haben Alarmfunktion, z. B. im Falle operationspflichtiger Engpasssyndrome.

2

10

Kapitel 2 · Anamnese und Untersuchungsbefund in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

. Tab. 2.1. Hinweisfunktionen der Schmerzqualität

2

Schmerz

Spricht überwiegend für

Fließend; abhängig von Wetter und Psyche

Weichteilrheumatismus

Extraartikulärer Druckschmerz

Insertionstendopathie

Belastungs- und Anlaufschmerz

Arthrose

Spontan- und Dauerschmerz

Akute Arthritis (z. B. Kristallsynovitis)

Nachtschmerz (Kreuz)

Iliosakralarthritis

Empfindlichkeit, provozierbar, morgens betont

Chronische Arthritis

Quälender Schmerz; dysästhetisch, ausstrahlend

Komplikation durch Nervenkompression (bei rheumatoider Arthritis wird die Hand erst durch Medianuskompression zur nächtlichen Qual!)

»Furchtbarer« Schmerz; diffus ausgebreitet, »überall und immer«

Verdacht auf neurotische Krankheitsverarbeitung, »psychogener Rheumatismus« Kortisonismus (Abhängigkeit)

Die Klage über Behinderungen kann einen ganzen Katalog von Fragen anregen, die teilweise durch Beobachtung und durch Funktionsprüfungen ergänzt bzw. aufgelöst und präzisiert werden müssen. Man fragt vorwiegend nach der Einschränkung bestimmter Globalfunktionen wie Gehen, Aufstehen, Hinsetzen, Waschen, Kämmen, Essen und anderer Verrichtungen des Alltags. Dabei zielt die Fragestellung auch auf die Ursache der Behinde-

. Abb. 2.1. Geschlechtsverteilung der wichtigsten Gelenkerkrankungen

. Tab. 2.2. Altersbevorzugung von Erkrankungen des Bewegungsapparats Lebensalter

Symptome

Kindesalter

Angeborene Skeletterkrankungen Juvenile idiopathische Arthritis bzw. Still-Syndrom Osteochondritis dissecans Morbus Scheuermann Rheumatisches Fieber

Jugendliche Erwachsene

Spondylitis ankylosans (vorwiegend junge Männer) Systemischer Lupus erythematodes (vorwiegend junge Frauen) Reaktive Arthritis/Reiter-Syndrom Akute Sarkoidose

Mittleres Lebensalter

Rheumatoide Arthritis (vorwiegend Frauen) Gicht (vorwiegend männlich) Fibromyalgie (vorwiegend Frauen) Diskushernien

Höheres Alter

Arthrosen und Polyarthrosen Chondrokalzinose Polymyalgia rheumatica Osteoporose

rung ab. Ist es der Schmerz, der die Funktion bremst, oder ist es die muskuläre Schwäche, oder aber bereits das anatomische Hindernis eines schon geschädigten Gelenks? Diese Analyse sowie die Abgrenzung von einer nervalen Lähmung bleibt im Detail der Untersuchung selbst vorbehalten (s. S. 195). Immerhin kann die Erfragung der Entstehung und des Verlaufs der Behinderung annähernde Auskünfte erbringen.

11 2.1 · Anamnese

Die allgemeine Anamnese (s. oben) bringt zunächst mögliche Bezüge des Krankheitsbildes zum Alter (biologische Lebensphase) [. Tab. 2.2 (Übersicht 6.6) und . Tab. 10.4] und zum Geschlecht des Patienten (. Abb. 2.1) in differenzialdiagnostische Erinnerung. Von Kinderkrankheiten werden Röteln, Scharlach und das bei Kindern früher häufige rheumatische Fieber bedeutungsvoll. Über Beziehung von Hautkrankheiten einschließlich allergischer Reaktionen, Augenentzündungen, urogenitalen und intestinalen Krankheiten sowie Fieber und verschiedenen Infekten zu rheumatischen Krankheiten gibt . Tab. 2.3 Auskunft. Einige spezielle Fragen gehören obligat zur rheumatologischen Anamnese.

. Tab. 2.3. Beziehungen zwischen rheumatischen Affektionen und anamnestisch eruierbaren Begleit- und Vorerkrankungen bzw. Symptomen Art bzw. Lokalisation der Veränderungen

Rheumatische Erkrankungen

Hautveränderungen

Arthritis psoriatica Reaktive Arthritiden/Reiter-Syndrom Kollagenkrankheiten Borrelien-Arthritis

Bei sicht- und tastbaren Knoten

Rheumatoide Arthritis Gicht Akute Sarkoidose

Schleimhautveränderungen

Reaktive Arthritiden/Reiter-Syndrom Morbus Behçet Sjögren-Syndrom

Augenaffektionen

Spondylitis ankylosans Rheumatoide Arthritis Reaktive Arthritiden/Reiter-Syndrom Morbus Behçet Sjögren-Syndrom

Magen-Darm-Trakt, Durchfälle

Systemische Sklerose Arthritis bei Colitis ulcerosa und Enteritis regionalis Postenteritische reaktive Arthritis/ Reiter-Syndrom

Herz

Rheumatisches Fieber Kollagenosen

Leber, Ikterus

Arthritiden bei Hepatitis B und C Primäre biliäre Zirrhose

Niere (Steinanamnese)

Gicht Kollagenosen

Nervensystem

Diskushernie Periphere Nervenkompressionssyndrome Kollagenosen Rheumatoide Arthritis Rheumatisches Fieber

Psychische Alterationen

Weichteilrheumatische Krankheitsbilder Kollagenosen Rheumatoide Arthritis

Infekte

Virale Arthritiden Rheumatisches Fieber Bakteriell-infektiöse Arthritiden Reaktive Arthritiden/Reiter-Syndrom

Fieber

Systemischer Lupus erythematodes Systemische Form der juvenilen chronischen Arthritis Virale und bakteriell-infektiöse Arthritis Periodisches Fieber

Wichtig

Die Frage nach der Psoriasis ist eine der wichtigsten in der Rheumatologie.

Die Verneinung dieser Frage durch den Patienten darf bis zum Beweis durch die Untersuchung nicht als Ausschluss dieser Hautkrankheit betrachtet werden, da sie nur gering ausgeprägt und deshalb unbemerkt geblieben sein kann. Sie ist überraschend häufig der Schlüssel zum Verständnis eines Gelenkleidens. Auch Iritis und Konjunktivitis sind dem Patienten anamnestisch nicht immer bewusst. Die Schilderung einer entzündlichen Reizung beider Augen mit Rötung und Tränen weist auf eine Konjunktivitis hin, während eine einseitige Entzündung mit wenig sichtbarer Reizung, insbesondere bei wechselseitigem Rezidiv, auf Iritis (Iridozyklitis) verdächtig ist. Beide Augenkrankheiten können so flüchtig ablaufen, dass sie vom Patienten kaum registriert werden. Ähnliches gilt für die Urethritis und andere urogenitale Manifestationen (Prostatitis, Epididymitis, Zervizitis, Adnexitis), deren gezielte Erfragung beim Patienten und dessen Ehepartner bzw. Sexualpartner ein hinweisender Bestandteil der reaktiven Arthritiden bzw. des posturethritischen Reiter-Syndroms ist. Von den meist fieberhaften Infekten haben die des Rachens, des Magen-Darm-Trakts, des Urogenitalsystems und die grippalen »Infekte« in verschiedener Beziehung rheumatologische Relevanz. Auch Erkrankungen anderer Organe können wesentliche Hinweise auf die zugrunde liegende rheumatische Affektion geben. Dies gilt z. B. von Affektionen des Nervensystems und insbesondere von den psychischen Alterationen, ist doch der rheumatische Schmerz nicht selten psychisch mitgeprägt oder sogar Symptom eines depressiven Zustandsbildes (s. S. 362). Ein großer Anteil rheumatischer Beschwerden wird durch die Analyse sozialer und beruflicher Gegebenheiten erklärbar. Zahlreiche Schäden am Bewegungsapparat haben ihre Ursache am Arbeitsplatz. So führen unphysiologische Belastungen, monoton wiederholte Bewegungen, ungüns-

2

12

2

Kapitel 2 · Anamnese und Untersuchungsbefund in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

tiger Sitz und häufig wiederholte zerrende, abscherende und komprimierende Bewegungen im Arbeitsablauf, am Arbeitsplatz, im Haushalt, im Garten und auch beim Sport zu verschiedenen, v. a. weichteilrheumatischen Krankheitsbildern. Auch Arthrosen können hierdurch bedingt werden. Selbstverständlich kann auch die psychische Belastung am Arbeitsplatz, der Leistungsdruck bzw. die Konkurrenz zur Auslösung oder Mitauslösung rheumatischer Schmerzzustände führen. Bei Ausländern können nicht nur psychische Faktoren, sondern auch in der Heimat akquirierte Tropenkrankheiten bei der Auslösung rheumatischer Krankheitszustände eine Rolle spielen. Auch ist die Disposition dieser Bevölkerungsgruppen zu bestimmten rheumatischen Erkrankungen (Spondylitis ankylosans, familiäres Mittelmeerfieber) anders als in Mitteleuropa. Schließlich sind noch die Lebensgewohnheiten zu berücksichtigen, unter denen in der Rheumatologie der Nikotinabusus als Ursache der Osteoporose in Frage kommt und der Alkoholmissbrauch, der zur Auslösung von Gichtanfällen führen kann und der in der Pathogenese mancher Hüftkopfnekrose eine Rolle spielt. Weiterhin können auf Urlaubsreisen erworbene Infektionskrankheiten ebenso wie Geschlechtskrankheiten zu rheumatischen Krankheitsbildern führen.

Übersicht 2.5. Familienanamnestisch wichtige Erkrankungen bei rheumatischen Affektionen 4 Dysplasien (Hüfte) 4 Stoffwechselstörungen, z. B. Kristallarthritiden (besonders Gicht), Hämochromatose

. Abb. 2.2. Genese von Arthralgien und Arthritiden

4 4 4 4

Psoriasis Spondylitis ankylosans Fingerpolyarthrose Rheumatoide Arthritis (seropositive Form)

Wichtig

Die Frage nach der Schuppenflechte in der Familie ist besonders wichtig, macht sie doch manche Arthritis verständlich, die bei Fehlen der Psoriasis beim Patienten selbst sonst nicht diagnostiziert werden kann. Eventuell ist bei unklaren Hautveränderungen die Untersuchung der betroffenen Familienangehörigen erforderlich.

2.2

Klinisch-rheumatologischer Status unter differenzialdiagnostischen Gesichtspunkten

Die Untersuchung des Bewegungssystems erfolgt nach den in der Inneren Medizin und Orthopädie üblichen allgemeinen Gesichtspunkten mit Inspektion, Palpation und Funktionsprüfung der einzelnen Gewebe, Gewebestrukturen und -abschnitte bzw. der entsprechenden Funktionseinheiten. Die Beachtung der »klassischen« Entzündungszeichen – Schmerz, Schwellung, Rötung, Überwärmung und Funktionsbehinderung – und deren qualitativ und quantitativ unterschiedliche differenzialdiagnostische Bedeutung (. Tab. 2.6) ist vorwiegend, aber nicht nur im Bereich des Gelenksystems, eine Leitschiene im Untersuchungsschema.

13 2.2 · Klinisch-rheumatologischer Status unter differenzialdiagnostischen Gesichtspunkten

Weiterhin ist der jeweilige Untersuchungsgang für die Gelenke, die Wirbelsäule und für die Weichteile des Bewegungsorgans skizziert.

2.2.1 Gelenkuntersuchung

Bei der Klage »Gelenkschmerz« muss sich der Untersucher zunächst der unterschiedlichen Entstehung schmerzhafter Schäden im Bereich des Gelenks bewusst sein. Aus . Abb. 2.2 und 2.3 gehen die Beziehungen zwischen der verschiedenartigen Ätiopathogenese und den artikulären Zielgeweben einerseits und dem extraartikulär-periartikulären Sitz von Beschwerden andererseits hervor. Insbesondere sind die Periarthropathien als sehr häufiges Substrat vermeintlicher Gelenkschmerzen zu beachten. Die erste Untersuchung im Gelenkbereich gilt der Beachtung von Schwellungen, die Ausdruck einer Kapselverdickung durch eine Synovialitis (Proliferation der Gelenkinnenhaut: Synovialis), eines Gelenkergusses (Synovia), einer Kapselfibrose (narbige Verdickung) oder einer knöchernen Konturvergröberung (Osteophytose u. a.) sein können (. Abb. 2.4). Die Unterscheidung ist durch die Palpation möglich, die in Verbindung mit der Funktionsprüfung des jeweiligen Gelenks das diagnostische Kernstück der Gelenkuntersuchung darstellt.

Übersicht 2.6. Untersuchung der Gelenke 4 Inspektion – Hautveränderungen, Farbe – Fehlstellung – Deformierung 4 Palpation – Überwärmung – Kapselkonsistenz – Erguss – Lokalisierter Druckschmerz (artikulär und paraartikulär) – Krepitation und andere Geräusche – Knöcherne Veränderungen 4 Funktionsprüfung – Bewegungsausmaße – Bewegungsschmerz – Endphasenschmerz – Stabilität – Kraftprüfung

Bei der Palpation wird das Gelenk auf die Konsistenz seiner Kapsel, soweit auf deren Dicke, auf verschieblichen flüssigen Inhalt und knöcherne Verdickungen getestet, darüber hinaus auf seine Druckempfindlichkeit und seine Temperatur (Überwärmung). Bei gleichzeitiger Bewegung können palpatorisch auch krepitierende »Geräusche« erfasst wer-

. Abb. 2.3. Lokalisation von Gelenkschmerzen

den, die der Periarthropathie (besonders Schulter), (häufig) arthrotischem Knorpelreiben (besonders Kniegelenk) oder (selten) eingedicktem synovialem Fibrin entstammen. Diese Geräusche können durch die Auskultation mit dem Stethoskop verdeutlicht werden. Alle Extremitätengelenke sind der direkten Palpation zugänglich mit Ausnahme der stammnahen Gelenke. Von diesen wird bei der Palpation des Schultergelenks überwiegend die Muskel-Sehnen-Manschette (Periarthropathia humeroscapularis) oder – bei der rheumatoiden Arthritis – eine Bursitis erfasst und am Hüftgelenk selten dessen ventraler Synovialprolaps bzw. die Bursitis iliopectinea. Jedes Gelenk bzw. jede Gelenkgruppe hat einen eigenen zu erlernenden Untersuchungsgang mit einem besonderen palpatorischen Handgriff. Einige sollen hier kurz beschrieben werden. An den Fingergelenken sind es die tastenden Daumenkuppen des Untersuchers, denen sich durch Palpation des verschieblichen Inhaltes das Phänomen der weich flukturierenden Kapselschwellung mit Druckempfindlichkeit als Symptom der exsudativen Synovitis offenbart (. Abb. 6.10). Bei der Fingerarthrose (Polyarthrose) bietet eine derbe, wenig empfindliche Kapsel mit knöcherner Wulstung Widerstand, der nur im sekundär-synovitischen Aktivierungszustand einer geringen Fluktuation weicht. Eine Fluktuation ist an der Schulter v. a. zu palpieren, wenn eine ausgedehnte Bursitis subacromio-subdeltoidea vorliegt. Sie wird bei geringer aktiver Abduktion des Arms deutlicher. Die Untersuchung des Ellbogengelenks auf synovitische Schwellung bedient sich der Fingerkuppen, die in der Grube zwischen Olekranon und radialem Epikondylus bei pronierender Streckung des Unterarms die vorquellende Gelenkinnenhaut anstoßen fühlen. Am Kniegelenk wird die synovitische Kapselschwellung und die Ergussbildung mit beiden Händen geprüft, die das Exsudat aus dem oberen Recessus zur Mitte unter die Patella und zurück verschieben und so schon kleinste Flüssigkeitsmengen dem Fingerspitzengefühl zugänglich machen. Bei etwas größeren Ergüssen kann man das bekannte Phänomen der »tanzenden Patella« erzeugen. Andruck- und Verschiebeschmerz der Kniescheibe in Verbindung mit Krepitieren sprechen für die Chondropathia patellae.

2

14

2

Kapitel 2 · Anamnese und Untersuchungsbefund in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

. Abb. 2.4. Bereits bei der Inspektion nachweisbare Veränderungen des Handgelenks und der Fingergelenke mit Caputulnae-Syndrom und Abriss der Strecksehne des 5. Fingers bei rheumatoider Arthritis

> Tipps Man vergesse nicht, die Zehengrundgelenke auf Schwellung und Druckempfindlichkeit zwischen zwei Fingerkuppen zu nehmen und einzeln abzutasten, um die Arthritis am Vorfuß zu erfassen, die mindestens genauso früh und häufig eine rheumatoide Arthritis einleitet wie diejenige an der Hand, und um ggf. die Dorsalluxation der Zehen in diesen Gelenken zu fühlen.

Die Untersuchung der Sehnen und Sehnenscheiden mit ihren Verdickungen, Krepitationen und Exsudationen (Tenosynovitis) gehört zur Palpation der periartikulären Gewebsstrukturen. Sie werden differenzialdiagnostisch am entsprechenden Organ später abgehandelt. Der Palpation folgt jeweils die Funktionsprüfung des Gelenks, wobei wir uns zur Dokumentation der Neutralnullmethode bedienen und Deformierungen und Instabilitäten beachten. Typische und schwergradige Deformitäten

(. Abb. 2.4) sprechen im Allgemeinen für destruierende Arthritiden, während der Funktionsprüfung selbst ein geringerer differenzialdiagnostischer Wert zukommt. > Tipps Bei Beachtung der Angaben des Patienten über die Schmerzqualität und der besprochenen Untersuchungsregeln ist es bereits bei vielen Patienten möglich, entzündliche und degenerative Gelenkprozesse voneinander zu unterscheiden (. Tab. 2.4 und 2.5).

Durch Röntgen- und Laboruntersuchungen wird die Differenzialdiagnose ergänzt, wobei zusätzlich der Ausprägungsgrad des Prozesses erfasst wird (s. S. 48). Auch für den Grad der Akuität einer Synovitis bzw. für die Chronizität eines arthritischen Prozesses – einer so wichtigen differenzialdiagnostischen Unterscheidung – gibt es Hinweise (. Tab. 2.6). Schließlich ist die Beachtung des Befallsmusters und der Ausbreitungstendenz für die differenzialdiagnostische Er-

. Tab. 2.4. Gelenksymptome bei der akuten und chronischen Arthritis sowie bei der Arthrose Arthritis Akut

Arthrose Chronisch

Schwellung

Fluktuierend und weich

Derb

Schmerz

In Ruhe spontan

→ Morgens empfindlich Anlaufschmerz und Ermüdungsschmerz

Mechanisch → abends belastungsabhängiger, evtl. kurzer Anlaufschmerz

Überwärmung

+

– (+)

–

Rötung

+

–

–

Behinderung

Schmerzabhängig

→ Morgens steif; anatomieabhängig

→ Abends

Radiologie

Weichteilschwellung

Destruktion Reparation möglich

Knorpeldestruktion Osteophytose Knochensklerose

15 2.2 · Klinisch-rheumatologischer Status unter differenzialdiagnostischen Gesichtspunkten

. Tab. 2.5. Differenzialdiagnose Arthrose – Arthritis Befundung

Arthrose

Arthritis

Palpation

Derb, ggf. Krepitation

Fluktuierende Kapselschwellung

BSG (systemische Aktivität)

Normal

Beschleunigt

Synoviaanalyse

Reizerguss

Entzündliches Exsudat

lung des Mannes mit einer fortgeschrittenen Spondylitis ankylosans und der alte Mensch mit welker Haltung und senilem Rundrücken bei Osteoporose. Die Haltung wird zur Bewegung ergänzt. Wir beachten den Verlust an elastischer Bewegungsharmonie durch die Zwangshaltung bei schmerzhafter Lumbago und Bandscheibenvorfall und die Steifigkeit mit typischer Mitbewegung des Rumpfes beim Seitwärtsblicken, die den versteiften Spondylitis-ankylosans-Patienten mit Beteiligung der Halswirbelsäule auszeichnet.

. Tab. 2.6. Klinische Hinweise auf den akuten bzw. chronischen Charakter einer Arthritis

Übersicht 2.7. Untersuchungsgang bei Wirbelsäulenerkrankungen

Symptome einer akuten Synovitis Tumor

Kapselschwellung, Erguss

Dolor

Spontan- und Dauerschmerz

Calor

Überwärmung

Rubor

Rötung

Functio laesa

Schonung infolge von Schmerz

Symptome einer chronischen Arthritis Tumor

Kapselschwellung, Erguss

Dolor

Empfindlichkeit

Calor

Überwärmung gering bis fehlend

Rubor

Rötung fehlt; blass bis dunkel

Functio laesa

Kraftverlust, Behinderung durch 4 Fehlstellung 4 Kontraktur

Radiologie

Destruktion



Dauerschaden

kennung von Gelenkkrankheiten entscheidend wichtig (s. S. 52 und 85). Unter den Globalfunktionen ist die Störung des Gangbilds aufschlussreich. Mannigfache Gründe, beruhend auf der Schädigung beteiligter Gelenke, Muskeln und Nerven, führen zu verschiedenartigem Hinken (Schonhinken, Hüfthinken) bzw. zu anderen Gehbehinderungen ohne und mit verschiedenen Hilfsmitteln (z. B. Stockstützen).

2.2.2 Untersuchung der Wirbelsäule

Bei der Untersuchung der Wirbelsäule erfassen wir zunächst die Haltung des Patienten als Globalfunktion der gesamten Wirbelsäule: aufrecht, funktionell elastisch, gebeugt oder erstarrt. Es fallen die schlaffe Haltung des Rückenschwächlings auf, der Rundrücken des jungen Mannes mit Adoleszentenkyphose (M. Scheuermann), der hohl-runde Rücken der klimakterischen Frau mit Haltungsverfall, die starre Haltung in aufrechter oder oben charakteristisch gebeugter Stel-

4 Inspektion – Habitus – Haltung und Form – Muskulatur und Hautfalten – Beckenstand und Beinlängen 4 Funktionsprüfungen – Inklination – Reklination – Seitneigen – Rotation – Fixierte Fehlformen und Stellungsanomalien – Umschrieben – Kyphotisch – Lordotisch – Skoliotisch – Hohl-rund – Rippenbuckel – Teilversteifung – Totalversteifung 4 Instabilitäten 4 Blockierungen 4 Bewegungsausmaße – Finger-Fußboden-Abstand – Schober- und Ott-Maß – Atembreite – Hinterkopf-Wand-Abstand u. a. – Bewegungsschmerz, Aufrichteschmerz 4 Palpation – Dornfortsätze – Druck-, Klopf-, Rüttelschmerz – Stufenbildung, Lockerung – Interspinalligamente – Abscherprüfung der ISG (Mennell) – Muskulatur (Tonus) – Haut und subkutanes Fettgewebe (Hautrolltest u. a.) 4 Neurologische Untersuchung – Reflexe – Sensible und motorische Ausfallerscheinungen (z. B. Nervenwurzelkompression)

2

16

2

Kapitel 2 · Anamnese und Untersuchungsbefund in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

Die Inspektion ist damit bereits zur Funktionsprüfung ergänzt. Zur Aufdeckung lokalisierter Schäden sind weitere detailierte Funktionsprüfungen einzelner Wirbelsäulenabschnitte erforderlich, außerdem die palpatorische Untersuchung des Rückens mit seinen verschiedenen Weichteilstrukturen (s. S. 179).

2.2.3 Untersuchung der Weichteile

2.2.4 Allgemeinstatus bei rheumatischen

Erkrankungen Neben der auf das Bewegungssystem konzentrierten Untersuchung ist selbstverständlich auch ein Allgemeinstatus zu erheben, wobei einmal der Allgemeinzustand und vegetative Symptome (s. unten), dann Haut- und Schleimhautveränderungen und der interne, der neurologische und der psychiatrische Befund zu berücksichtigen sind.

des Bewegungsapparats Wichtig

Die Weichteile des Bewegungsorgans werden in der Regel nicht isoliert, sondern gemeinsam mit dem Gelenk- und Wirbelsäulenstatus untersucht. Durch die Inspektion werden Veränderungen der Haut und des Unterhautfettgewebes (Pannikulitis), der Muskulatur (Atrophien), der Sehnen und Sehnenscheiden (z. B. Dupuytren-Kontraktur) erkannt. Die Palpation verdeutlicht solche Befunde und erfasst darüber hinaus Veränderungen, die dem Auge nicht zugänglich sind, wie z. B. die Induration der Subkutis bei der Pannikulose, lokalisierte und ausgedehnte Muskelverspannungen, die stets am entspannten Muskel zu prüfen sind, und Insertionstendopathien, die an ihrer umschriebenen Druckempfindlichkeit erkannt werden. Funktionsprüfungen schließlich ergänzen die Untersuchung und beziehen sich auf Einzelleistungen von Muskeln und Sehnen einerseits und auf Globalleistungen von Muskelgruppen andererseits.

Besondere Bedeutung für die Diagnose rheumatischer Erkrankungen hat der Hautbefund, der immer sorgfältig zu beachten ist (s. S. 365).

Bei jeder mit rheumatischen Beschwerden einhergehenden unklaren Haut- und Schleimhautaffektion sollte das Urteil des Facharztes eingeholt werden. Das gleiche gilt bei Augenveränderungen und Urogenitalinfektionen.

Übersicht 2.9. Allgemeine Krankheitssymptome 4 4 4 4 4 4 4

Allgemeinbefinden Krankheitsgefühl Müdigkeit, Adynamie, Abgeschlagenheit Inappetenz, Gewichtsverlust Fieber, subfebrile Temperaturen Schwitzen Schlaflosigkeit

Übersicht 2.8. Untersuchungsgang der Weichteile des Bewegungsorgans 4 Inspektion – Veränderung der Haut und des Unterhautzellgewebes – Muskelrelief und -atrophien – Schwellungen – Bursen – Sehnen und Sehnenscheiden – Muskeln u. a. – Schrumpfungen (z. B. Fibromatose) – Lokalisierte Rötungen 4 Palpation – Hautverschieblichkeit – Umschriebene Druckempfindlichkeiten – Muskelverspannungen – Extraartikuläre synoviale Schwellungen (Bursen, Sehnenscheiden) 5 Funktionsprüfungen – Muskeln – Sehnen und Sehnenscheiden – Nerven

Wichtig

Besonders wichtig ist die internistische Untersuchung, denn zum einen können die inneren Organe im Rahmen rheumatischer Erkrankungen mitbefallen werden, zum anderen können von Erkrankungen der inneren Organe aus rheumatische Prozesse ausgelöst werden (s. S. 289).

Gegebenenfalls muss der internistische Befund durch entsprechende röntgenologische Untersuchungen ergänzt werden. Spezielle internistische (gastroenterologische, pulmonologische, kardiologische, nephrologische) Untersuchungsmethoden können zum Ausschluss von Malignomen bei paraneoplasieverdächtigen Syndromen wichtig werden. Eingeschlossen in diese Methoden ist die Sonographie, die übrigens auch zur Erkennung von Veränderungen am Bewegungsorgan eingesetzt werden kann (s. S. 66). Auch dem neurologischen Status ist in der Rheumatologie eine besondere Beachtung zu schenken, da auch Nervenkrankheiten rheumatische Beschwerden auslösen bzw. rheumatische Krankheiten mit neurologischen Affektionen kombiniert sein können (s. S. 351).

17 Literatur

Schließlich sollte stets die psychische Verfassung des Patienten im ärztlichen Gespräch Berücksichtigung finden, sind doch gerade diesbezüglich enge Verflechtungen mit rheumatischen Erkrankungen gegeben (s. S. 357).

Literatur Literatur zu 2.1 Genth S, Zeidler H (2008) Anamnese. In: Zeidler H, Zacher J, Hiepe F (Hrsg.) Interdisziplinäre klinische Rheumatologie, 2. Aufl. Springer, Berlin Heidelberg New York, S 9–16 Wagenhäuser FJ (1976) Die rheumatologische Anamnese. Karger, Basel (Fortbildungskurse Rheumatologie, Bd 4, S 1) Winkler P (1979) Die Bedeutung der Anamnese für die Diagnostik entzündlich-rheumatischer Erkrankungen. Dtsch Med Wochenschr 104:1301–1306

Literatur zu 2.2 Kaganas G, Müller W, Wagenhäuser FJ (Hrsg.) (1976) Untersuchungsmethoden in der Rheumatologie. Karger, Basel (Fortbildkurse Rheumatologie, Bd 4) Merkesdal SA-B, Zeidler H (2008) Klinische Untersuchung. In: Zeidler H, Zacher J, Hiepe F (Hrsg.) Interdisziplinäre klinische Rheumatologie, 2. Aufl. Springer, Berlin Heidelberg, New York, S 17–44 Müller W, Zeidler H (1998) Die rheumatologische Untersuchung, 2. Aufl. Springer, Berlin Heidelberg New York

2

3

3 Labordiagnostik in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen 3.1

Allgemeine Entzündungsreaktionen – 20

3.2

Blutbild

3.3

Urinstatus

3.4

Biochemische Parameter

3.5

Immunologische und immungenetische Untersuchungen – 25

3.5.1 3.5.2 3.5.3 3.5.4 3.5.5

Histokompatibilitätsantigene – 25 Autoantikörpernachweis – 26 Nachweis von Immunkomplexen – 33 Komplementbestimmungen – 34 Bestimmung der zellulären Immunität – 34

3.6

Nachweis von Infektionen als Ursache rheumatischer Erkrankungen – 35

3.7

Analyse der Synovialflüssigkeit (Synovia) – 40

– 21 – 23

Literatur – 44

– 24

20

Kapitel 3 · Labordiagnostik in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

Laboruntersuchungen können in der Rheumatologie wichtige diagnostische und differentialdiagnostische Hinweise geben, sollten aber genauso wie das Röntgenbild und andere bildgebende Verfahren nur im engen Zusammenhang mit dem klinischen Befund ausgewertet werden. Wichtig

3

Bei den entzündlich-rheumatischen Erkrankungen ist eine Labordiagnostik immer indiziert, zum einen, um den entzündlichen Prozess und dessen Aktivität zu erfassen, zum anderen, um durch krankheitscharakteristische Befunde eine Diagnose zu stellen.

Bei den nichtentzündlichen rheumatischen Erkrankungen sind positive Laborbefunde in der Regel nicht zu erwarten. Trotzdem sind Laboruntersuchungen oft zur Ausschlussdiagnose unumgänglich, entpuppen sich doch mitunter vermeintlich degenerative oder funktionelle Veränderungen am Bewegungsapparat als entzündliche oder gar maligne Erkrankungen.

3.1

Allgemeine Entzündungsreaktionen

Zum Nachweis entzündlich-rheumatischer Affektionen und deren humoral-systemischer Aktivität ist grundsätzlich eine ganze Reihe von Laborparametern geeignet, nur wenige davon werden aber sinnvollerweise routinemäßig eingesetzt.

Übersicht 3.1. Humorale Parameter der Entzündung 4 Erhöhung der Blutsenkungsreaktion 4 Veränderungen in der Elektrophorese 4 Erhöhung bestimmter Serumweißkörper wie – α1-Antitrypsin, α1-Antichymotrypsin α1-saures Glykoprotein – α2-Coeruloplasmin – α3-Haptoglobin – C-reaktives Protein – Serumamyloid-A (SSA) – Fibrinogen – Immunglobuline – Ferritin 4 Veränderung der Glykolisierungsmuster der Glykoproteine 4 Serumeisenerniedrigung 4 Serumkupfererhöhung 4 Blutbildveränderungen – Anämie – Leukozytose mit eventueller Linksverschiebung – Thrombozytose

Von diesen Parametern haben die Blutsenkungsreaktion und das C-reaktive Protein die größte Bedeutung. Die Vorteile der Blutsenkungsreaktion sind jederzeitige Verfügbarkeit, rasche Durchführung und geringe Kosten. Mit ihr gelingt in der Regel eine Trennung der entzündlichen von den nichtentzündlichen Prozessen, zudem kann an der Höhe der Blutsenkung die Stärke der Entzündung ermessen werden. Besonders starke Senkungserhöhungen finden sich bei Kollagenosen, progredienten Formen der rheumatoiden Arthritis, bei der Polymyalgia rheumatica, dem rheumatischen Fieber sowie den Amyloidosen. Eine exakte Differenzierung ist hierdurch nicht möglich, da sich eine erhöhte Senkungsreaktion und pathologische Befunde in den anderen in Übersicht 3.1 aufgeführten Untersuchungsmethoden auch bei verschiedensten anderen Erkrankungen wie malignen Tumoren, akuten Gewebenekrosen etc. finden, die mit rheumatischen Symptomen einhergehen können. Ein weiterer wichtiger Parameter zur Entzündungsdiagnostik ist die Elektrophorese, mit der die Akuität bzw. Chronizität eines rheumatischen Prozesses mit einer für die Praxis hinreichenden Genauigkeit festgestellt werden kann. α1- und α2-Globulinerhöhungen weisen auf einen akuteren entzündlichen oder einen malignen Prozess hin, die Erhöhung der γ-Globuline auf chronisch entzündliche Veränderungen. Durch die Elektrophorese lassen sich in der Regel auch die häufig mit rheumatischen Beschwerden einhergehenden Paraproteinämien und Agammaglobulinämien entdecken. Zur weiteren Abklärung ist dann eine quantitative Bestimmung der Immunglobuline bzw. eine Immunelektrophorese indiziert. Schließlich weisen Dysproteinämien mit gleichzeitiger Erhöhung des α2-Globulins zusammen mit dem β-Globulin und Erniedrigung des Albumins auf ein nephrotisches Syndrom bei Lupus erythematodes mit Nierenbeteiligung oder eine sekundäre Amyloidose bei rheumatoide Arthritis hin. Die Akute-Phase-Proteine sind eine ganze Gruppe von Proteinen, die durch Übermittlung des Interleukin-6 bei systemischen Entzündungen und Gewebenekrosen sehr rasch in der Leber synthetisiert werden. Zu diesen AkutePhase-Proteinen zählen die Gerinnungsproteine Fibrinogen und Prothrombin, die Transportproteine Haptoglobin, Transferrin und Coeruloplasmin, die Komplementkomponenten C3 und C4 und verschiedenste Proteine wie Albumin, Fibronektin, C-reaktives Protein und SerumamyloidA-Protein. Mit Hilfe dieser Parameter kann die Entzündung und ihre Aktivität noch rascher erfasst werden als durch die Blutsenkung und Elektrophorese. Von den Akute-PhaseProteinen hat das C-reaktive Protein praktisch die größte Bedeutung wegen der schnellen Reaktion, guten Quantifizierbarkeit (ELISA, Nephelometrie) und geringeren Störanfälligkeit gegenüber der BKS (abhängig von Alter, Geschlecht, Anämie und anderen Störfaktoren). Der diagnostische Wert ist in Übersicht 3.2 zusammengefasst.

21 3.2 · Blutbild

> Tipps Interessanterweise wird eine Vermehrung dieses Proteins beim systemischen Lupus erythematodes wie auch beim Sjögren-Syndrom oft vermisst, so dass sich differenzialdiagnostische Möglichkeiten in der Abgrenzung gegenüber anderen entzündlich-rheumatischen Erkrankungen ergeben.

Übersicht 3.2. Diagnostischer Wert der Bestimmung des C-reaktiven Proteins 4 Trennung nichtentzündlicher von den meisten entzündlich-rheumatischen Erkrankungen (Ausnahme SLE, Sjögren-Syndrom) 4 Beurteilung der Krankheitsaktivität entzündlichrheumatischer Erkrankungen 4 Andauernde Erhöhung korreliert mit der röntgenologischen Destruktion bei rheumatoider Arthritis 4 Hinweis auf Infektionen bei SLE und nichtentzündlichen rheumatischen Erkrankungen 4 Besonders hohe Werte bei bakteriellen Infekten und akuten Kristallarthropathien

Das Glykolysierungsmuster der Glykoproteine wie des α1Antitrypsins kann Aufschluss über Akuität bzw. Chronizität eines entzündlichen Prozesses geben und damit z. B. einen akuten bakteriellen Infekt bei einer rheumatoiden Arthritis zu erfassen helfen. Die quantitative Bestimmung der Immunglobuline ergibt – obwohl häufig durchgeführt – nur selten differenzialdiagnostische Hinweise, die nicht auch mit der normalen Elektrophorese erhalten werden, wenn man von isolierten Mangelzuständen einzelner Immunglobuline absieht. Für den Nachweis solcher Mangelzustände wie auch anderer Defektproteinämien und einer Paraproteinämie (monoklonale Gammopathie) ist im Übrigen die Immunelektrophorese besonders geeignet. Bei Spondylitis ankylosans und anderen Spondyloarthritiden geben besonders Erhöhungen des IgA Hinweise auf die Entzündungsaktivität; bei der rheumatoiden Arthritis ist die Erhöhung des Immunglobulin IgM mit der chronischen Entzündung assoziiert. Die Bestimmung des IgD ist richtungsweisend für die Diagnose des Hyperimmunglobulinämie-D-Syndroms, das durch wiederkehrendes Fieber, Arthralgien und Arthritiden gekennzeichnet ist. Obwohl die Fieberattacken bereits im frühen Kindesalter auftreten, wurde bei einigen Patienten die Diagnose erst im Erwachsenenalter gestellt. Häufig sind Knie und Sprunggelenke betroffen. Es kommt nicht zu bleibenden Gelenkschäden. Weitere Symptome sind Lymphknotenschwellungen, abdominelle Beschwerden, Hauteffloreszenzen (erythematöse Maculae, Papeln, Urtikaria, Petechien) und Aphthen der Mundschleimhaut und/ oder der Vagina.

Eine Synopsis der charakteristischen Befunde der Elektrophorese, BSG und des C-reaktiven Proteins bei wichtigen entzündlich-rheumatischen Erkrankungen gibt . Tab. 3.1. Die Bestimmung verschiedener Zytokine, die im Rahmen von Entzündungsprozessen freigesetzt werden, wie TNF-α, IL-1 und IL-6, werden nicht routinemäßig in der Rheumatologie durchgeführt, ebenso wenig wie die Messung des frei zirkulierenden IL-2-Rezeptors, der bei entzündlich-rheumatischen Erkrankungen häufig im Serum erhöht ist.

3.2

Blutbild

Aus dem Blutbild wird man nur selten Hinweise auf das zugrunde liegende rheumatische Krankheitsbild erhalten. Anämien sind bei den chronischen entzündlich-rheumatischen Affektionen häufig und hier in ihrer Stärke an die Aktivität des Prozesses gekoppelt. Immer ist auch an Anämien durch Blutungen aus dem Magen-Darm-Trakt zu denken, besonders bei längerer Verabreichung von Antirheumatika. Um echte Eisenmangelanämien von den »Infektanämien bzw. Entzündungsanämien.« zu unterscheiden, sollten neben dem Serumeisen das Serumferritin und evtl. die Eisenbindungskapazität bestimmt werden. Ein bei chronisch entzündlichen Erkrankungen normales oder hohes Ferritin und eine normale Transferrinsättigung können jedoch einen Eisenmangel verdecken. Um bei solchen Befunden einen Eisenmangel zu erkennen, hilft der Nachweis des erhöhten löslichen (»soluble«) Transferrinrezeptor (sTFR) weiter. Wenn die Vorstufen der Erythrozyten zu wenig Eisen bekommen, haben sie an ihrer Oberfläche besonders viele Transferrinrezeptoren, um so viel Eisen wie möglich einzufangen. Beim systemischen Lupus erythematodes kommen gelegentlich auch immunhämolytische Anämien vor. Nur in Ausnahmefällen sind Anämien auslösendes Moment der rheumatischen Beschwerden, wie dies bei bestimmten hämolytischen Anämien (z. B. Sichelzellanämien) der Fall sein kann. In . Tab. 3.2 sind einige wichtige rheumatische Krankheiten und Syndrome in Zuordnung zu normozytären oder makrozytären Anämien zusammengestellt. Die Bestimmung der Leukozytenzahl gibt ebenfalls nur selten differenzialdiagnostische Anhaltspunkte, wie etwa bei den im Rahmen von Leukämien auftretenden rheumatischen Beschwerden. Hohe Leukozytenzahlen finden sich besonders bei der juvenilen Arthritis, der Panarteriitis nodosa und septischen Arthritiden. Im Übrigen geht die Höhe der Leukozytenzahl bei den entzündlich-rheumatischen Erkrankungen oft nicht exakt mit der Aktivität parallel, vielmehr findet man auch bei hochaktiven Prozessen, etwa im Rahmen der rheumatoiden Arthritis (besonders FeltySyndrom!), des systemischen Lupus erythematodes und des Sjögren-Syndroms nicht allzu selten Leukopenien auf der

3

22

Kapitel 3 · Labordiagnostik in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

. Tab. 3.1. Eiweißelektrophorese, BSG und C-reaktives Protein bei entzündlich-rheumatischen Erkrankungen

3

Diagnose

Elektrophorese

BSG nach Westergren [mm/1 h]

C-reaktives Protein (CRP)

Rheumatoide Arthritis

Im Frühstadium Vermehrung von αund β-Globulin, α2-Globulin korreliert mit Krankheitsaktivität, später vorwiegend γ-Globulinvermehrung

Beschleunigt bis stark beschleunigt; in 5 % der Fälle selbst im Schub normal

Im Schub stark positiv, im inaktiven Stadium negativ

Spondylitis ankylosans

Bei akuten Schüben Vermehrung von α- und β-Globulin, speziell bei Gelenkbeteiligung Vermehrung von α2- und γ-Globulin, bei schleichendem Verlauf leichte γ-Globulinvermehrung

Beschleunigt, aber oft auch normal

Häufig leicht positiv

Lupus erythematodes

Vermehrung von γ- und α-Globulin, α2Globulin besonders stark vermehrt bei nephrotischem Syndrom; häufig der RA ähnelndes Bild, aber γ-Globulin etwas höher

Im aktiven Stadium deutlich beschleunigt

Häufig negativ; wenn positiv 7 Infekte, starke Serositis?

Dermato-/Polymyositis

α2- und γ-Globulinvermehrung

Beschleunigt, aber auch normale Werte

Positiv

Systemische Sklerose

Häufig normal, mäßige Erhöhung des β- und γ-Globulins in späteren Stadien

Normal bis leicht beschleunigt, vom Aktivitätsstadium abhängig

Häufig negativ

Panarteriitis nodosa

Variierende Dysproteinämie, bei Vorliegen einer rheumatoide Arthritis entsprechendes Bild

Mittel bis stark beschleunigt

Vor allem bei RA stark erhöht

Rheumatisches Fieber

Besonders Vermehrung des α-, und α2-, in geringerem Ausmaße auch des γGlobulins

Stark beschleunigt und Verhalten parallel der Aktivität der Erkrankung

Stark positiv, auch hier parallelgehend der Aktivität der Erkrankung

. Tab. 3.2. Rheumatische Krankheiten und Syndrome in Zuordnung zur normozytären oder makrozytären Anämie Anämie der chronischen Infektion (normozytär) 4 Rheumatoide Arthritis 4 Juvenile idiopathische Arthritis 4 Lupus erythematodes disseminatus und andere Kollagenosen 4 Polymyalgia rheumatica 4 Kawasaki-Syndrom 4 Vaskulitiden 4 Riesenzellarteriitis 4 Wegener-Granulomatose 4 Mikroskopische Polyangiitis 4 Panarteriitis 4 Rheumatisches Fieber 4 Sarkoidose 4 Enteritis regionalis 4 Neoplasien (Karzinome, Myelome, Leukämien, Lymphome)

Makrozytäre Anämie Vitamin-B12-Mangel 4 Malabsorption (Enteritis regionalis, M. Whipple, Lymphome, Leukämie, Amyloidose) 4 Colchizin 4 p-Aminosalicylsäure Folsäuremangel Darmresektion oder Bypass Systemische Sklerose Neoplasien Psoriasis Urämie Schwangerschaft Methotrexat Orale Kontrazeptiva

4 4 4 4 4 4 4 4

Andere Ursachen Multiples Myelom Lymphome Lesch-Nyan-Syndrom Azathioprin Sulfasalazin

4 4 4 4 4

23 3.3 · Urinstatus

Basis immunologischer Vorgänge oder einer splenomegalen Markhemmung. Im Differenzialblutbild sind besonders beim Felty-Syndrom die Granulozyten stark vermindert. Das dem Felty-Syndrom sehr ähnliche LGL-Syndrom (Large-granular-lymphocytes-Syndrom), das auch mit einer Leukopenie einhergehen kann, ist durch charakteristische große Lymphozyten (»large granular lymphocytes«, LGL) im Differenzialbild gekennzeichnet. Wegen der Lymphozytose ist im Gegensatz zum Felty-Syndrom die absolute Lymphozytenzahl zumeist normal oder erhöht trotz eventueller Granulozytopenie. Wichtige Gemeinsamkeiten und Unterschiede zwischen Felty-Syndrom und LGL-Syndrom sind in . Tab. 3.3 gegenübergestellt. Eosinophilien sind die Regel bei der eosinophilen Fasziitis, dem Churg-Strauss-Syndrom, dem eosinophilen Syndrom und der eosinophilen Polymyositis zu finden, aber auch häufig bei Pannikulitis infolge Pankreaskarzinom oder Pankreatitis und bei allergischen Arthritiden, seltener bei Sjögren-Syndrom und schwer verlaufender rheumatoider Arthritis. Darüber hinaus ist auch an Arzneimittelnebenwirkungen und Parasitenbefall (Trichinen etc.) zu denken. Selten ist das idiopathische eosinophile Syndrom (s. S. 315). Thrombozytopenien kommen v. a. beim systemischen Lupus erythematodes, Mischkollagenosen und Felty-Syndrom vor, während diese Elemente im Übrigen bei aktiven entzündlich-rheumatischen Prozessen häufig mehr oder weniger stark erhöht sind.

Wichtig

Ein Blutbild ist bei jedem Patienten mit einer rheumatischen Erkrankung vor Einleitung der Therapie notwendig, da die verordneten Medikamente zu den verschiedensten Blutbildveränderungen führen können. Deshalb sind auch im Krankheitsverlauf Blutbildkontrollen erforderlich.

3.3

Urinstatus

Die Urinkontrolle gehört bei jeder entzündlich-rheumatischen Erkrankung zur Routineuntersuchung. Zwar wird man hierdurch allein nur selten eine Diagnose stellen können, jedoch ist die Feststellung der Mitbeteiligung der Niere (Glomerulonephritis, IgA-Nephropathie, Nierenamyloidose) bei entzündlich-rheumatischen Erkrankungen von großer Bedeutung. . Tab. 3.4 zeigt typische Befunde bei einzelnen rheumatischen Erkrankungen bzw. bei mit rheumatischen Beschwerden einhergehenden Affektionen. Bezüglich der mikrobiologischen Erregerdiagnostik aus dem Urin und der Urethralabstriche zur Differenzialdiagnose reaktiver Arthritiden wird auf 7 Kap. 3.6 verwiesen.

. Tab. 3.3. Gegenüberstellung charakteristischer, klinischer und serologischer Befunde des Felty-Syndroms vs. des T-γ-lymphoproliferativen Syndroms Felty-Syndrom (FS)

Large-granular-lymphocytes-Syndrom

Alter (in Jahren)

55–65

≥ 55–65

Geschlecht (w:m)

2:1

≤ 2:1

Arthritis

100 % erosiv

30 % seltener erosiv als beim FS

Extraartikuläre systemische Manifestationen

Häufig

Seltener als beim FS

Zeitlicher Zusammenhang Arthritis + Blutbild(BB-)Veränderungen

Arthritis vor (Jahre) BB-Veränderungen

Arthritis zeitgleich mit BB-Veränderungen

– ANA, α-PMN-AK

Meist positiv

Meist positiv

– RF

100 %

In 2/3 positiv

Leukozytenzahl (gesamt)

Erniedrigt

Normal oder erhöht

Granulozytenzahl

Erniedrigt

Erniedrigt

Demographie

Klinik + Verlauf

Labor Autoantikörper

RF = Rheumafaktor, ANA = antinukleäre Antikörper, α-PMN-AK = Antigranulozytenantikörper

3

24

Kapitel 3 · Labordiagnostik in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

. Tab. 3.4. Rheumatische und pararheumatische Erkrankungen mit pathologischen Urinbefunden Diagnose

3

Häufigkeit

Urinbefund Proteinurie

Erythrozyten

Leukozyten

Zylinder

Andere Befunde

Systemischer Lupus erythematodes

60–80 %

(+) bis +++

(+) bis ++

(+)

(+) bis +

Evtl. pathologisches Sediment

Wegener Granulomatose/ Mikroskopische Polyangiitis

60–80 %

(+) bis ++

(+) bis +++

(+)

+

Pathologisches Sediment

Rheumatoide Arthritis

Selten, v. a. bei Amyloidose und Medikamentennebenwirkungen

ø bis +++

Evtl. +

ø

Ø

ø

Rheumatisches Fieber

Selten

(+)

(+)

(+)

(+)

ø

Reaktive Arthritis/ReiterSyndrom

Häufig (Urethritis)

(+)

(+) bis ++

(+) bis +++

Ø

Pathologisches Sediment

Gicht

Häufig (Urethralsteine)

(+)

(+) bis +++

(+)

Ø

Pathologisches Sediment

Ochronose

Obligat

ø

ø

ø

Ø

Alkaptonurie

Myelom

Sehr häufig

(+) bis +++ (meist L-Ketten)

ø

ø

Ø

ø

Amyloidose

Obligat

(+) bis +++

(+)

(+)

(+)

ø

Sekundärer Hyperparathyreoidismus und andere renale

Obligat

Je nach Nierenaffektion

Osteopathien

3.4

Biochemische Parameter

Von den biochemischen Parametern ist besonders die Bestimmung der Harnsäure im Serum zur Diagnose bzw. zum Ausschluss der Gicht (s. S. 91) von Bedeutung. Bei dieser Erkrankung finden sich nur selten normale Harnsäurewerte (normal < 400 μmol/l = 6,8 mg%), wenn der Harnsäurespiegel nicht medikamentös gesenkt wurde. Andererseits ist eine Hyperurikämie nicht gleichbedeutend mit der Diagnose einer Gicht, da erhöhte Harnsäurespiegel recht häufig vorkommen. Insbesondere ist dies der Fall bei Einnahme von Diuretika, bei endogen stark gesteigertem Zellabbau etwa im Rahmen von Abmagerungskuren, Radio- oder Chemotherapie maligner Tumoren, Hämoblastosen (chronische myeloische Leukämie, Polycythaemia vera, Osteomyelosklerose), Psoriasis, Sarkoidose, chronischer Niereninsuffizienz, Ketosen und Azidosen sowie Fruktose- und Sorbitinfusionen, Einnahme von Thiaziden, Pyracinamid und Etacrynsäure u. a. Deshalb ist die Diagnose einer Arthritis urica nur im Zusammenhang mit dem klinischen Bild zu stellen. Sehr hohe Harnsäurewerte erwecken aber den dringenden Verdacht auf eine Gicht. (Bei Harnsäurewerten > 535 μmol/l = > 9,0 mg% entwickeln 80 % der Patienten eine Gicht, bei solchen zwischen 475 und 535 μmol/

l [= 8,0–9,0 mg%] 33 % und bei Werten zwischen 415 und 475 μmol/l [= 7,0 und 8,0 mg%] nur 20 %.) Wichtig

Beweisend für die Gicht ist der mikroskopische Nachweis von Harnsäurekristallen in der Synovialflüssigkeit (s. S. 40) oder im tophösen Material, in dem auch ein chemischer Nachweis der Harnsäure möglich ist.

Geht der rheumatische Prozess mit einer Muskel-, Leberoder Knochenerkrankung einher bzw. wird er durch eine solche ausgelöst, so sind Enzymbestimmungen besonders wichtig. Bei Verdacht auf eine entzündliche Muskelaffektion, insbesondere eine Polymyositis oder Myositis bei Kollagenose (SLE, systemischer Sklerose, Sjögren-Syndrom), aber auch bei Muskeldystrophien, der amyotrophen Lateralsklerose oder einer Rhabdomyolyse soll v. a. die Kreatinkinase (CK), evtl. auch Myoglobin, Aldolase und Laktatdehydrogenase bestimmt werden, zusätzlich möglichst auch quantitativ die Kreatinin- und Myoglobinausscheidung im Urin. Bei einer Erhöhung der Aktivität der Kreatinkinase ist zu bedenken, dass eine solche auch bei medikamentöser Myopathie (Triamcinolon, Statine, Chloroquin, D-Penicil-

25 3.5 · Immunologische und immungenetische Untersuchungen

lamin), hypothyreoten Myopathien und insbesondere bei Herzmuskelschädigungen gefunden wird. > Tipps Als nützlicher Diskriminator zwischen Skelett- und Herzmuskelschädigung hat sich die Bestimmung des Troponins erwiesen. Ein erhöhter Troponin-Wert weist auf eine kardiale Beteiligung hin. Unter einer effektiven Therapie sinken die Spiegel der Kreatininkinase bei den Myositiden ab, können aber bei blandem Verlauf dieser Erkrankung auch normal bleiben oder steigen dann nur unter Belastung auf pathologische Werte an. Isoenzyme der Kreatinkinase (CK-MB) sind nicht nur bei Herzbeteiligung erhöht, sondern können auch als Ausdruck der aktiven Muskelregeneration bei Myopathien sein.

Bei Knochenaffektionen sind neben der alkalischen Phosphatase v. a. der Kalzium- und Phosphorspiegel im Serum zu bestimmen (s. S. 331 und . Tab. 9.22, 9.23). Weitere biochemische Marker des Knochenstoffwechsels zeigen nicht nur Veränderungen der Knochenresorption (matrixdegradierende Osteoklasten) und der Knochenneubildung (matrixbildende Osteoblasten) an, sondern können auch differenzialdiagnostisch hilfreich sein, z. B. beim Morbus Paget und Hyperparathyreoidismus. Als biochemischer Marker des Knochenabbaus wurde die Hydroxyprolinbestimmung im Urin abgelöst durch die Messung der spezifischeren und sensitiveren Pyridinium-Crosslinks (Pyridinolin und Deoxypyridinolin), die als Bruchstücke der Quervernetzung von Knochenkollagen die Resorption von reifem Kollagen anzeigen. Mit dem carboxyterminalen Crosslink-Telopeptid (ICTP) steht außerdem ein im Serum bestimmbarer Marker des Knochenabbaus zur Verfügung. Biochemische Parameter des Knochenanbaus sind die alkalische Serumphosphatase, die knochenalkalische Phosphatase (BAP), das Osteokalzin und das carboxyterminale Prokollagen-Typ-I-Propeptid (PICP). Die Bestimmung der BAP ist nur in solchen Fällen sinnvoll, in denen pathologische Befunde der Gesamtphosphatase aufgrund einer gleichzeitigen Leber- oder Gallenerkrankung nicht mehr sicher zugeordnet werden können. Wichtig

Biochemische Marker des Knochenumsatzes werden bestimmt zur Beurteilung der Wirksamkeit einer antiresorptiven Behandlung der Osteoporose, der Verlaufskontrolle bei M. Paget und Knochenmetastasen.

Bei Verdacht auf eine Leberaffektion sind die SGOT, die SGPT, die γ-GT und die alkalische Phosphatase, evtl. auch die Leucinaminopeptidase zu bestimmen. Nicht allzu selten gelingt es, durch solche Untersuchungen ein zunächst als rheumatisch angesehenes Krankheitsbild als Lebererkrankung zu klassifizieren oder auch bei einer typischen rheumatischen Affektion Anhaltspunkte über den Organbefall

zu gewinnen. Häufig sind Leberenzymveränderungen auch Folge der antirheumatischen medikamentösen Therapie. Die Diagnose der häufig mit Gelenkveränderungen einhergehenden Hämochromatose (s. S. 304) wird durch die Bestimmung des Serumeisen- und Serumferritinspiegels gestützt, die beide stark erhöht sind, während die Eisenbindungskapazität praktisch gesättigt ist. Bei dem gelegentlich mit Gelenkbeschwerden einhergehenden Morbus Wilson findet sich meist ein niedriger Serumkupfer- und α2-Coeruloplasminspiegel. Selten wird durch die Bestimmung der Lipide ein diagnostischer Hinweis gewonnen, wie etwa bei der familiären Hypercholesterinämie (s. S. 306), die zu rheumatischen Beschwerden führen kann, wobei selten sogar Verwechslungen mit der rheumatoiden Arthritis vorkommen. Bei der Gicht sind die häufig assoziierten Störungen des Fett- und Kohlehydratstoffwechsels zu beachten. Blutzuckerbestimmungen (evtl. auch HbA1c) empfehlen sich darüber hinaus besonders bei hyperostotischer Spondylose (s. S. 223, 310), diabetischer Cheiropathie (s. S. 310), neuropathischen Arthropathien (s. S. 352), Neuro- und Angiopathien sowie unter Kortikosteroidtherapie (s. unten).

3.5

Immunologische und immungenetische Untersuchungen

Für die Differenzialdiagnose entzündlich-rheumatischer Prozesse sind besonders immunologische Untersuchungen angebracht. Mit diesen ist es möglich, Hinweise auf unterschiedliche Erkrankungen und Syndrome zu gewinnen, allerdings in der Regel ohne absolute Spezifität für bestimmte Krankheitsbilder.

3.5.1 Histokompatibilitätsantigene

Die Bestimmung von Histokompatibilitätsantigenen zielt auf den Nachweis der erhöhten Assoziation bestimmter rheumatischer Erkrankungen mit Histokompatibilitätsantigenen der Klasse I (HLA-A-, D-, und C-Allele) oder Klasse II (HLA-DR u. a.). Dabei handelt es sich in der Regel um Dispositionsmerkmale oder Risikoindikatoren unterschiedlich schwerer Krankheitsverläufe, die aber auch diagnostisch genutzt werden. Für die Differenzialdiagnostik hat bisher lediglich das HLA-B27 praktische Bedeutung erlangt, wobei durch das Vorkommen bei 6–8 % in der Normalbevölkerung die diagnostische Aussagekraft eingeschränkt ist. Hinzu kommt die große Variabilität der Häufigkeit bei den einzelnen Spondyloarthritiden, wobei besonders auf die höheren Assoziationen bei Wirbelsäulenmanifestationen hinzuweisen ist (. Tab. 3.5). Das HLA-B27 ist deshalb nur ein Baustein in der Differenzialdiagnose und bedarf der Ergänzung durch die Gesamtheit der klinischen Befunde.

3

26

Kapitel 3 · Labordiagnostik in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

. Tab. 3.5. Häufigkeit des HLA-B27 bei rheumatischen Erkrankungen

3

Erkrankung

Häufigkeit [%]

Spondylitis ankylosans

90–100

M. Reiter

70–90

Reaktive Arthritiden durch 4 Yersinien 4 Salmonellen 4 Shigellen 4 Chlamydien

80 80–90 80 50

Intestinale Arthropathien 4 mit Sakroiliitis 4 ohne Sakroiliitis

50–70 6

Psoriasisarthropathie 4 mit Sakroiliitis 4 ohne Sakroiliitis

35–100 14–24

Juvenile idiopathische Arthritis mit 4 Sakroiliitis 4 Iritis

40–60 40–50

Rheumatoide Arthritis

6–10

Gesunde Kontrollpersonen

6–8

Wichtig

Der Nachweis des HLA-B27 ist kein Beweis für eine Spondylitis ankylosans (»kein Bechterew-Test«) oder eine der anderen aufgeführten Erkrankungen, ebenso wenig wie das Fehlen dieses Antigens eine solche Affektion ausschließt. Ein negativer Befund spricht allerdings mit großer Wahrscheinlichkeit gegen eine Spondylitis ankylosans.

Hilfreich ist die Bestimmung des HLA-B27 bei undifferenzierten Arthritiden, entzündlichen Wirbelsäulenschmerzen mit Verdacht auf Spondylitis ankylosans, Iridozyklitis oder Enthesiopathien sowie bei der juvenilen idiopathischen Arthritis mit oligoartikulärer Beginnsymptomatik. Die gehäuften Assoziationen anderer HLA-Antigene mit z. B. rheumatoider Arthritis (HLA-DR4 bzw. HLADRB1), Sjögren-Syndrom (HLA-B8, DR3), Psoriasisarthritis (CW6, B17, B38) und Morbus Behçet (B5/W51) sind ohne wesentliche diagnostische Bedeutung. Ebenso ist noch offen, ob die beschriebene Assoziation schwerer Verläufe der rheumatoiden Arthritis (extraartikuläre Manifestationen, Erosivität) mit bestimmten Allelen des HLA-DRB1-Gens (DRB1-0401 und DRB1-0101) praktische Bedeutung für die Diagnostik und Prognose gewinnt.

3.5.2 Autoantikörpernachweis

Die enge Assoziation verschiedener Autoantikörper mit entzündlich-rheumatischen Erkrankungen und Vaskulitiden ist wichtigster Bestandteil der rheumatologischen Differenzialdiagnose. Waren früher nur die Rheumafaktoren und antinukleären Faktoren von Interesse, so sind heute eine Vielzahl von Antikörpern von Bedeutung wie antizytoplasmatische Antikörper, v. a. Anti-Neutrophilen-Zytoplasma-Antikörper (ANCA), die Anti-Phospholipid-Antikörper oder die Zitrullin-Antikörper (Anti-CCP). Einige der Autoantikörper gehören zu den Klassifikationskriterien z. B. des SLE, der rheumatoiden Arthritis und des primären Sjögren-Syndroms. Die Beschreibung einzelner Syndrome, die auf dem Antikörpernachweis spezieller Autoantikörper basieren (»mixed connective tissue disease«, Antisynthetasesyndrom, Phospholipidantikörpersyndrom), ließ sogar in diesen besonderen Fällen die Bestimmung der entsprechenden Autoantikörper zur Voraussetzung für die Diagnose werden.

Rheumafaktoren Die sog. Rheumafaktoren sind Autoantikörper gegen den Fc-Teil von IgG-Globulinen. Rheumafaktoren der IgMKlasse lassen sich besonders bei der rheumatoiden Arthritis nachweisen (. Tab. 3.6), finden sich jedoch auch bei ca. 30 % der Patienten mit Kollagenosen im engeren Sinne und vereinzelt bei anderen rheumatischen Erkrankungen. Darüber hinaus kommen sie bei bestimmten internistischen Erkrankungen wie der chronisch aggressiven Hepatitis, der Leberzirrhose, Pneumokoniosen, der Sarkoidose, der Lues, der Tuberkulose, der Endocarditis lenta und Lepra gehäuft vor. Auch bei ca. 10 % der klinisch gesunden Personen jenseits des 60. Lebensjahres lassen sich die Rheumafaktoren nachweisen – meist allerdings in niedrigen Titerwerten –, bei jüngeren Individuen dagegen nur in 2–4 % der Fälle. Epidemiologische Studien zeigten, dass gesunde Personen mit positivem Rheumafaktor ein erhöhtes Risiko haben für die spätere Manifestation einer rheumatoiden Arthritis, ohne dass sich jedoch hieraus wegen der großen Häufigkeit falsch-positiver Ergebnisse ein Screeningtest ableiten lässt. Der Nachweis der Rheumafaktoren erfolgte lange Zeit mit dem Waaler-Rose-Hämagglutinationstest (Hämagglutinationstropfentest) und den Latex-RF-Tropfentests als Suchtests. Für die rheumatologische Praxis haben jedoch jetzt die quantitativen Bestimmungen im ELISA und in der Lasernephelometrie größere diagnostische und prognostische Aussagekraft wegen der höheren Sensitivität und besseren Quantifizierbarkeit. Mit der ELISA-Technik sind auch die Bestimmung von IgG-, IgA- und IgE-Rheumafaktoren möglich, die z. T. positive Werte bei negativen IgMRheumafaktoren ergeben. Auch diese klassenspezifischen Rheumafaktoren kommen in relativ hohem Prozentsatz bei Kollagenosen und nichtrheumatischen Erkrankungen vor, so dass ihre routinemäßige Einbeziehung nicht zu einer we-

3

27 3.5 · Immunologische und immungenetische Untersuchungen

. Tab. 3.6. Vorkommen von Rheumafaktoren bei rheumatischen Erkrankungen im Vergleich zu anderen chronischen Erkrankungen und Gesunden Rheumatische Erkrankungen

Positiv [%]

Nichtrheumatische Erkrankungen

Positiv [%]

Rheumatoide Arthritis

30–90

Endokarditis lenta

50–90

Lebererkrankungen: 4 Zirrhose, Leberzellkarzinom 4 Metastasen, chronisch-aggressive Hepatitis

40–80

Infektionskrankheiten: 4 Tbc, Syphilis, Lepra 4 Mononukleose, Hepatitis B 4 Hepatitis C, Herpes zoster 4 Rubella, Influenza A, Viruspneumonie

10–40

Myelome, Leukämien, maligne Lymphome

10–40

Lungenfibrose, idiopathische Pneumokoniosen

Bis 30

Sarkoidose (M. Boeck)

10–15

Kollagenosen: 4 Sjögren-Syndrom

30–90

4 Systemischer LE

30

4 Systemische Sklerose

30

4 Panarteriitis nodosa

25

4 Dermatomyositis

15

4 Mischkollagenosen

15

Arthritis psoriatica

15

Spondyloarthritiden, reaktive Arthritiden, Gicht, Arthrose

4–6

Gesunde 4 Unter 60 Jahre

1–4

4 Über 60 Jahre

5–28

sentlichen Verbesserung der Diagnostik führt. Hohe Titer von IgA scheinen auf eine schlechtere Prognose der rheumatoiden Arthritis hinzuweisen. Differenzialdiagnostische Schwierigkeiten bereiten v. a. Frühfälle, d. h. Erkrankungen mit einer Dauer unter einem Jahr, und ein atypischer Beginn, wenn die Rheumafaktoren noch negativ sind. Es gilt, dann ein breites Spektrum rheumatischer Erkrankungen abzugrenzen (Übersicht 3.3).

Übersicht 3.3. Die wichtigsten gegenüber der seronegativen rheumatoiden Arthritis differenzialdiagnostisch abzutrennenden Erkrankungen 4 Kollagenosen – Systemischer Lupus erythematodes – Systemische Sklerose – Polymyositis/Dermatomyositis – Polymyalgia rheumatica – Psoriasisarthritis 4 Reaktive Arthritiden/Reiter-Syndrom 4 Spondylitis ankylosans 4 Rheumatisches Fieber 4 Palindromischer Rheumatismus 4 Allergische Arthritiden 4 Virale Arthritiden 6

4 Arthritiden bei – Tumoren – Sarkoidose – Colitis ulcerosa – Enteritis regionalis 4 Stoffwechselerkrankungen – Gicht – Chondrokalzinose – Generalisierte Periarthritis calcarea 4 Fibromyalgie

Mit der in den letzten Jahren verbesserten Diagnostik der reaktiven Arthritiden und Spondyloarthritiden hat sich allerdings die Häufigkeit der Diagnose einer seronegativen rheumatoiden Arthritis deutlich vermindert. Schließlich ist noch zu berücksichtigen, dass im Krankheitsverlauf unter einer ausreichenden langwirksamen antirheumatischen Therapie (Methotrexat, Immunsuppressiva) und bei Spontanremissionen die Rheumafaktoren rückläufig werden bzw. ganz verschwinden können.

Antizyklischer zitrullinierter Peptidantikörper Die erst kürzlich entdeckten Anti-CCP-Antikörper haben sich bereits fest in der Abklärung von Arthritiden etabliert. ELISA-Tests, basierend auf Filaggrin oder synthetischen zitrullinierten Peptiden haben eine hohe Spezifität und

28

3

Kapitel 3 · Labordiagnostik in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

Sensitivität für die rheumatoide Arthritis. Diese Antikörper werden als antizyklisches zitrulliniertes Peptidantikörper (Anti-CCP) bezeichnet. Zitrullin ist eine Aminosäure, die aus Arginin modifiziert wird und Bestandteil des Filaggrins ist. Die Sensitivität für Anti-CCP-Antikörper bei rheumatoider Arthritis wurde zwischen 47 und 76 % beschrieben, die entsprechende Spezifität zwischen 90 und 96 %. Trotz der hohen Spezifität von Anti-CCP-Antikörper für die rheumatoide Arthritis findet sich dieser Antikörper auch bei anderen Krankheiten, wenn auch seltener und in niedrigeren Titern. Dazu zählen die Tuberkulose, der SLE, das Sjögren-Syndrom, die Polymyositis/Dermatomyositis und die systemische Sklerose; auch bei Gesunden in höherem Alter wird der Nachkörper nachgewiesen. Wichtig

Die Bestimmung der Anti-CCP-Antikörper kann hilfreich sein bei der Differenzialdiagnose einer frühen diagnostisch noch unklaren Polyarthritis. So weisen diese Antikörper insbesondere bei gleichzeitig positivem IgM-Rheumafaktor auf die Entwicklung einer Gelenksentzündung zu einer rheumatoiden Arthritis hin. Anti-CCP-Antikörper stellen zugleich einen Marker für ein erhöhtes Progressionsrisiko der rheumatoiden Arthritis dar (raschere Zunahme der radiologischen Destruktion im Vergleich zu Anti-CCP-negativen Patienten).

Antinukleäre Faktoren Den antinukleären Faktoren (ANA) werden neben den organbezogenen, vorwiegend gegen Zellkernkomponenten (Nukleinsäuren, Zellkernproteine, Komplexe aus Nukleinsäuren und Proteinen) gerichteten antinukleären Antikörpern im eigentlichen Sinne häufig auch weitere Antikörper zugerechnet, die gegen zytoplasmatische Antigene (z. B. Antikörper gegen SS-A, Antikörper gegen AminoacyltRNS-Synthetasen) reagieren. Dies liegt daran, dass sie nicht selten gemeinsam vorkommen und die assoziierten klinischen Krankheitsbilder gemeinsam zu den Kollagenosen zählen. Durch die Bestimmung der ANA kann einerseits im Sinne eines Screeningtests die Mehrzahl der Kollagenosen erfasst werden, andererseits erlaubt bei positivem Befund erst die weitere Differenzierung eine sichere Zuordnung zu einem definierten Krankheitsbild. Der Nachweis der ANA erfolgt heute in der indirekten Immunfluoreszenztechnik mit HEp-2-Zellen anstelle der früheren Rattenleber oder -nieren als Substrate. Die HEp2-Zellen sind größer als Zellen der Organschnitte, so dass Kerne und Nucleoli besser beurteilbar sind. Dadurch können auch Antikörper gegen Strukturen entdeckt werden, die sonst schwer identifizierbar sind bzw. im Zytoplasma liegen wie z. B. SS-A, SS-B, Jo1, Ku, einzelsträngige DNA oder Zentromerproteine. Die ursprünglich an Organschnit-

ten beschriebene Unterteilung in 4 Hauptfluoreszenztypen (homogen, granulär, nukleolär und peripher) hat sich durch die bessere Mustererkennung bei unterschiedlicher Antigenlokalisation in verschiedenen Zellteilungsphasen wesentlich differenziert (. Tab. 3.7). Es ist allerdings zu berücksichtigen, dass gelegentlich Mischformen von Immunfluoreszenzmustern durch Vorhandensein verschiedener ANA auftreten oder bei geringen Serumverdünnungen durch Maskierung ein homogenes Immunfluoreszenzmuster entsteht, während bei höheren Verdünnungen dann eine Sprenkelung zu sehen ist. Zunehmend wurde erkannt, dass die Immunfluoreszenzmuster für die verschiedenen Autoimmunerkrankungen wenig sensitiv und spezifisch sind, so dass diese weitgehend durch spezifische Antikörpertests ersetzt wurden. Ein positiver ANA-Test findet sich zwar in nahezu 100 % bei systemischem Lupus erythematodes und der Mischkollagenose, ist jedoch weder beweisend für diese noch für andere Kollagenosen, da auch verschiedene andere Erkrankungen gehäuft mit positiven ANA einhergehen (. Tab. 3.8). Weiterhin können diese Antikörper nach längerer Einnahme bestimmter Medikamente (z. B. Procainamid, Hydralazin, Phenylhydantoin, TNF-Blockern, D-Penicillamin, Sulfasalazin, Methyldopa, Isoniacid, Antikonzeptiva; s. S. 292) auftreten; spontan kommen sie gehäuft in höherem Alter, bei Eltern von SLE-Patienten und Schwarzen aus Nigeria vor.

. Tab. 3.7. Immunfluoreszenzmuster verschiedener ANA an HEp-2-Zellen. (Mod. nach Genth 1994) Zellkern (Interphase)

Chromatinassoziiert

Nukleolus

Mögliche Spezifität

Homogen

+

–

dsDNS, ssDNS, Histone

Feingranulär

–

–

SS-B (La), SL, Ku, Mi-2 u. a.

+

+

DNS-Topoisomerase-I

–

+

PM-Scl

Grobgranulär

–

–

U1-nRNP, U2-nRNP, Sm

Zentromer

+

–

CENP-A, CENP-B, CENP-C

Multiple »dots«

–

–

Sp 100, Coilin

Nukleolär

–

+ homogen

To u. a.

+ »clumpy«

Fibrillarin

+ granulär

NOR-90, RNS-Polymerase-I

–

Lamin A, B, C u. a.

Membranös

–

29 3.5 · Immunologische und immungenetische Untersuchungen

. Tab. 3.8. Häufigkeit des Vorkommens antinukleärer Faktoren bei immunfluoreszenzmikroskopischem Nachweis

. Tab. 3.9. Häufigkeit von Antikörpern gegen verschiedene Zielstrukturen beim systemischen Lupus erythematodes

Krankheit

Inzidenz [%]

Struktur

Antigen

Häufigkeit [%]

Systemischer Lupus erythematodes Diskoider Lupus Medikamentös induzierter Lupus erythematodes Mischkollagenose (MCTD) Sjögren-Syndrom Systemische Sklerose Dermato-/Polymyositis Vaskulitis Rheumatoide Arthritis Felty-Syndrom Chronisch aggressive (lupoide) Hepatitis Leberzirrhose Infektiöse Mononukleose Myasthenia gravis Schilddrüsenerkrankungen Akute Leukämie

> 95 15–35 15–80 100 35–65 75–85 30–70 15–30 25–30 100 100 15 65 25–55 15 25

Nukleosomen

dsDNS

70–85

ssDNS

70–95

Histone

63–85

snRNP

U1-nRNP

15–25

(Splicosom)

(70 kD, A, C)

7–50

Gesunde Bevölkerung Gesamtbevölkerung 20–60 Jahre > 60 Jahre Schwarze aus Nigeria Eltern von SLE-Patienten

Sm (B, B‹, D) scRNP

Phospholipid-Komplexe

Wichtig

Deshalb muss sich eine Differenzierung der antinukleären Faktoren anschließen, wobei nach den klinischen Verdachtsmomenten nur die ANA-Spezifitäten bestimmt werden sollten, die bei der vermuteten Krankheit von Bedeutung sind und klinische Relevanz besitzen.

Dies setzt allerdings eine enge Kooperation mit dem Labor, ausreichende Angaben durch den Einsender und eine gezielte Anforderung nach Vorliegen des Screeningtests für ANA voraus. Diese Forderungen werden in der Praxis oft nicht erfüllt. Die Relevanz der klinischen Daten und der Verdachtsdiagnose soll deshalb im Folgenden unterstrichen werden, indem sich die weitere Darstellung der Differenzierung der ANA an den klinischen Krankheitsbildern orientiert. Beim systemischen Lupus erythematodes findet sich eine Vielzahl von Autoantikörpern in unterschiedlicher Häufigkeit (. Tab. 3.9), die mit unterschiedlichen klinischen Krankheitsmanifestationen bevorzugt assoziiert sind. Am bedeutsamsten sind die Antikörper gegen DoppelstrangDNS (dsDNS) wegen ihrer hohen Spezifität; sie variieren allerdings mit dem Krankheitsverlauf und können in inaktiven Phasen negativ werden. Des Weiteren ist zu berücksichtigen, dass die verschiedenen Nachweisverfahren der dsDNS (Radioimmunassay= Farr-Assay, ELISA, Crithidialuciliae-Immunfluoreszenztest) unterschiedliche Antikörperpopulationen erfassen (hoch-avide Antikörper im Ra-

25–55

SS-B (La)

5–15

Cardiolipin

20–65

β2-GP-1 Ribosomen

0–6 3–4 12–24 11 33

SS-A (Ro)

PI, II, III

5–12

dioimmunassay, niedrig-avide Antikörper im Crithidia-luciliae-Immunfluoreszenztest und ELISA). Der heute meist wegen seiner Praktikabilität und höheren Empfindlichkeit eingesetzte ELISA als Screeningtest bedarf deshalb unbedingt einer Kontrolle im Farr-Assay und/oder in der Crithidia-Immunfluoreszenz. Eine hohe diagnostische Spezifität für den SLE besitzen auch die Anti-Sm-Antikörper, die häufig mit Anti-U1-nRNP-Antikörper vergesellschaftet sind. Die Anti-Sm-Antikörper wurden in die ACR-Klassifikationskriterien des SLE aufgenommen. Die anderen aufgeführten Autoantikörper haben eine geringe Spezifität. Anti-Histon-Antikörper finden sich fast bei allen Patienten mit einem medikamentös induzierten LE, aber auch bei den übrigen Patienten mit SLE. Antikörper gegen SS-A und SSB werden besonders beim primären und sekundären Sjögren-Syndrom häufig nachgewiesen. Auf die Bedeutung der Antikörper gegen Phospholipide wird weiter unten eingegangen. Schließlich sei noch auf den sehr seltenen fluoreszenzserologisch ANA-negativen SLE hingewiesen, der gelegentlich mit einem positiven Test für dsDNS-Antikörper einhergeht, viel häufiger aber (über 70 %) Antikörper gegen SS-A, Phospholipide oder Ribosomen aufweist. Aktive Formen des SLE sind praktisch immer positiv auf dsDNS-Antikörper, inaktive in etwa 30–50 % der Fälle. Bei anderen Erkrankungen kann man sie nur ausnahmsweise beobachten. Weniger spezifisch sind Antikörper gegen »single stranded« DNS (ssDNS), die bei ca. 70 % von SLE, 80 % von medikamentös induziertem LE und 25 % von kutanem Lupus nachweisbar sind, jedoch auch bei anderen rheumatischen und nichtrheumatischen Erkrankungen vorkommen. Eine mögliche Differenzierung der dsDNS-Antikörper entsprechend der Immunglobulinklasse ist ohne wesentliche praktische differenzialdiagnostische Bedeutung. Antikörper gegen das nukleäre Antigen SS-B

3

30

3

Kapitel 3 · Labordiagnostik in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

(auch als Antigen H oder La bezeichnet) und solche gegen das Antigen SS-A (auch als Ro bezeichnet) finden sich in hoher Frequenz beim idiopathischen oder mit bestimmten Kollagenkrankheiten assoziierten Sjögren-Syndrom, wobei SS-B-Antikörper eine hohe diagnostische Spezifität für das Sjögren-Syndrom besitzen. Die entsprechenden Antigene scheinen z. T. zytoplasmatisch lokalisiert zu sein. Für die Differenzierung der verschiedenen Autoantikörper stehen verschiedene Nachweismethoden (Immundiffusionstest, Gegenstromelektrophorese, Immunoblot, Immunpräzipitation) zur Verfügung, wobei in der Routinediagnostik meist ELISA-Tests mit gereinigten oder gentechnologisch hergestellten Antigenen eingesetzt werden. Zu den kommerziell angebotenen Testsets zur routinemäßigen Differenzierung der extrahierbaren nukleären Antikörper (ENA) zählen U1-nRNP,, Sm, SS-A, SS-B, Scl-70, Zentromer und Jo1-Antikörper, während die Bestimmung weiterer ENA spezialisierten Laboratorien vorbehalten ist. Charakteristisch für die Mischkollagenose (»mixed connective tissue disease«) sind hohe Titer von Kernantikörpern mit grob-granulärem Muster, die sich gegen extrahierbare, ribonukleaseempfindliche Ribonukleoproteine (U1-nRNP = nukleäres Ribonukleoprotein) richten. Diese Antikörper finden sich jedoch auch in bis zu 40 % beim SLE, in 10 % bei der diffusen systemischen Sklerose und der Poly-/Dermatomyositis sowie in 5 % beim primären Sjögren-Syndrom. Hochspezifisch für die systemische Sklerose sind Antikörper gegen das Scl-70-Antigen, das als DNA-Topoisomerease 1 identifiziert werden konnte. Allerdings kommt dieser sonst bei anderen Kollagenosen nicht beobachtete Antikörper nur bei 25 % der Patienten mit diffuser systemischer Sklerose und bei 5 % der Patienten mit CREST-Syndrom vor. Anti-Zentromer-Antikörper (Zentromeren, »centromer extractable nuclear protein« = CENP) kommen überwiegend bei Patienten mit akral lokalisierter systemischer Sklerose vor. Diese im Immunfluoreszenztest durch ein fein gesprenkeltes Muster gekennzeichneten Antikörper sind häufig bei Patienten mit der CREST-Variante der systemischen Sklerose (Kalzinose, Raynaud-Syndrom, Ösophagusmotilitätsstörung, Sklerodaktylie, Teleangiektasie) nachzuweisen, aber auch in bis zu 10 % bei der diffusen systemischen Sklerose und in noch geringerer Häufigkeit bei Mischkollagenosen und SLE zu finden. Weiterhin werden Zentromerantikörper bei anderen Erkrankungen wie der primären biliären Zirrhose gefunden. Eine Reihe weiterer, seltenerer skleroseassoziierter Autoantikörper [gegen RNA-Polymerase III, To (Th; 7-2-RNS-Proteinkomplex), Fibrillarin (U3-RNP), PM-Scl, U1-nRNP und Ku] haben in der praktischen Differenzialdiagnostik keine wesentliche Bedeutung, zumal sie v. a. mit Sklerodermie-overlap-Syndromen mit Zeichen eines SLE und/oder einer Myositis assoziiert sind. Über 90 % der Patienten mit systemischer Sklerose haben antinukleäre Antikörper im Serum, über 85 % sklerodermietypische Markerantikörper, die sich praktisch gegenseitig ausschließen.

Wichtig

Die sklerodermietypischen Autoantikörper sind frühzeitig im Krankheitsverlauf nachweisbar und ändern ihre Konzentration im Krankheitsverlauf kaum, so dass eine Mehrfachbestimmung überflüssig ist. Die frühzeitige Präsenz sklerodermieassoziierter Antikörper erlaubt bei Patienten mit Raynaud-Syndrom oftmals noch vor Auftreten der Hautsymptomatik die Vorhersage, dass sich im weiteren Verlauf eine systemische Sklerose entwickeln kann.

Krankheitstypische Autoantikörper sind in den letzten Jahren auch für die Diagnostik und Differenzialdiagnostik der Myositiden bedeutsam geworden. Myositis-assoziierte Autoantikörper reagieren mit Antigenen des Zellkerns (Pm-Scl, Mi2) oder des Zytoplasmas (Jo-1 und andere Acyl-tRNASynthetasen, Signalerkennungspartikel = SRP, Ku) und zeigen ebenfalls antikörpertypische klinische und prognostische Bezüge, die zur Beschreibung charakteristischer antikörperbasierter Syndrome (Jo-1-Antikörpersyndrom, Sklerodermie-Myositis-overlap-Syndrom) geführt haben (. Tab. 3.10) Auch sie sind meist früh und persistierend im Krankheitsverlauf nachweisbar. Anti-Mi-2-Antikörper sind typisch für eine relativ gutartig verlaufende Dermatomyositis, während Antikörper gegen Pm-Scl, U1-nRNP und Ku bei Patientin mit Myositiden oft mit Zeichen einer systemischen Sklerose oder eines SLE vergesellschaftet sind. > Tipps Typisch für Patienten mit Antikörpern gegen Jo-1 (Histidyl-tRNS-Synthetase) sowie andere Aminoacyl-tRNSSynthetasen (weitere 7 sind bekannt) ist ein Syndrom aus Myositis, fibrosierender Alveolitis und Polysynovitis, oft begleitet von Raynaud-Symptomatik und entzündlichen Hautveränderungen mit Rhagaden (Antisynthetasesyndrom). Im Einzelfall ist die klinische Symptomatik der myositisantikörperassoziierten Erkrankungen sehr variabel, am häufigsten liegt jedoch eine Myositis und auch Arthritis vor. Beim Jo-1-Antikörpersyndrom geht oft ein grippales Krankheitsbild der Manifestation am Bewegungsapparat voraus.

. Tab. 3.10. Häufigkeit von mit Myositis assoziierten Autoantikörpern bei Poly-/Dermatomyositis. (Mod. nach Genth 1994) Autoantikörper

Häufigkeit [%]

Antisynthetasen (Jo-1 u. a.) Anti-Signal-Recognition-Partikel (= SRP) Anti-Mi-2 Anti-PM-Scl Anti-U1-nRNP Anti-Ku

30–40 4–5 8–12 8–15 12–16 1–7

31 3.5 · Immunologische und immungenetische Untersuchungen

Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper Der Nachweis vaskulitisassoziierter Autoantikörper hat die Differenzialdiagnostik der Vaskulitiden wesentlich bereichert. Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) sind eine heterogene Gruppe von Autoantikörpern, die hauptsächlich gegen in den Granula, aber auch im Zytosol vorkommende Zellbestandteile von Granulozyten, Monozyten und Endothelzellen gerichtet sind. Sie werden routinemäßig mittels der indirekten Immunfluoreszenztechnik auf ethanolfixierten Granulozyten nachgewiesen, wobei 3 verschiedene Muster unterschieden werden können: 4 Zytoplasmatisches Fluoreszenzmuster (cANCA) 4 Perinukleäres/nukleäres Fluoreszenzmuster (pANCA) 4 Atypisches Fluoreszenzmuster (aANCA) Zielantigen des cANCA ist die Proteinase 3 (PR3) und beim pANCA meist die Myeloperoxidase (MPO). Die pANCAFluoreszenz wird jedoch auch durch Antikörper gegen Elastase, Lactoferrin, Kathepsin G und Lysozym verursacht, wobei diese Antikörper nicht nur bei Vaskulitiden, sondern ebenfalls bei Colitis ulcerosa, primär sklerosierender Cholangitis, HIV-Infektion, Hepatitis C, Parvovirus-B19-Infektion und anderen rheumatischen Erkrankungen (SLE, rheumatoide Arthritis) beobachtet werden (. Tab. 3.11). Wegen der Verwechslungsmöglichkeit der pANCA-Fluoreszenz mit einem homogenen, seltener auch mit einem gesprenkelten ANA-Muster sollte bei einem positiven pANCA auch parallel auf ANA im HEp-2-Zelltest untersucht werden. Für die Wegener-Granulomatose fast spezifisch sind die cANCA (PR3), die sonst nur noch bei der mikroskopischen Polyangiitis und dem Churg-Strauss-Syndrom beobachtet

werden, weshalb man heute alle 3 als ANCA-assoziierte Vaskulitiden zusammenfasst. Die cANCA sind in der Initialphase der Wegener-Granulomatose bereits bei ca. 50 % der Patienten nachweisbar, in der Generalisationsphase bei über 90 %, wobei häufig eine Korrelation der Krankheitsaktivität mit dem Titerverlauf festgestellt werden kann. Die weitere Differenzierung der im IFT nachgewiesenen Antikörper mit spezifischen Methoden (ELISA, Immunoblot) hat erkennen lassen, dass Überlappungen möglich sind. Die pANCA finden sich bei bis zu 5 % der WegenerGranulomatosen, sind aber stärker assoziiert mit den pauziimmunen Formen der rasch progredienten Glomerulonephritis, ferner bei einem Teil der Fälle mit mikroskopischer Polyangiitis und Churg-Strauss-Syndrom, weiterhin dem systemischen Lupus erythematodes und selten auch der rheumatoiden Arthritis. Wegen der hohen Assoziation des gegen MPO gerichteten pANCA mit der mikroskopischen Polyangiitis, der pauziimmunen Form der rasch progredienten Glomerulonephritis und dem Churg-Strauss-Syndrom muss bei Verdacht auf diese Erkrankungen ein MPONachweistest (z. B. ELISA) angeschlossen werden, um zu überprüfen, ob das Muster durch MPO-Antikörper hervorgerufen wird.

Phospholipidantikörper Phospholipidantikörper sind eine heterogene Antikörperfamilie, zu der das Lupusantikoagulans sowie Antikörper gegen Komplexe aus negativ geladenen Phospholipiden und Plasmaproteinen, einschließlich β2-Glykoprotein I (β2GPI), Prothrombin, Protein C oder Protein S gehören. Als Screeningtest zum Nachweis des Lupusantikoagulans hat sich die aktivierte partielle Thromboplastinzeit (PTT) und für die Antiphospholipidantikörper der Cardiolipinanti-

. Tab. 3.11. Erkrankungen, die mit dem Nachweis von ANCA assoziiert sind Erkrankung

Immunfluoreszenzmuster

Zielantigen

cANCA, selten pANCA pANCA, selten cANCA pANCA, cANCA Selten Selten

PR3, selten MPO MPO, selten PR3 MPO, selten PR3 Selten PR3 oder MPO Kein PR3 oder MPO

pANCA/atypische ANCA pANCA

Selten MPO, Lactoferrin Selten MPO, Lactoferrin

4 Ulzerative Kolitis 4 M. Crohn 4 Zystische Fibrose

pANCA/atypische ANCA pANCA/atypische ANCA pANCA/atypische ANCA

Cathepsin-G Lactoferrin

Medikamentös induzierte Vaskulitiden (Propylthiouracil, Hydralazin, Allopurine u.a.)

pANCA

Systemische Vaskulitiden 4 4 4 4 4

Wegener-Granulomatose Mikroskopische Polyangiitis Churg-Strauss-Syndrom Klassische Polyarteriitis nodosa Sonstige Vaskulitiden

Krankheiten außerhalb des Vaskulitidenformenkreises Rheumatische Erkrankungen 4 Rheumatoide Arthritis 4 Systemischer Lupus erythematodes Darm-/Lungenerkrankungen



MPO, selten PR3

3

32

3

Kapitel 3 · Labordiagnostik in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

körpertest im ELISA bewährt. Im Cardiolipinantikörpertest können außerdem auch verschiedene Immunglobulinsubtypen (IgG, IgM und IgA) differenziert werden. Besonders IgG-Cardiolipinantikörper sind mit einer Thrombose assoziiert, aber auch Fälle mit nur IgM- oder IgA-Cardiolipinantikörpern wurden dokumentiert. Nach jüngsten Studien scheint der direkte Nachweis von Anti-β2-GPI-Antikörpern im ELISA eine höhere Sensitivität und einen besseren prädiktiven Wert für Thrombosen zu haben. Cardiolipin-ELISA und Lupusantikoagulanstest sollten wenn möglich parallel durchgeführt werden, da die Ergebnisse aufgrund unterschiedlicher Antikörperspezifitäten gegen Phospolipide und Phospholipidkomplexe divergieren können. Die Konkordanz zwischen Lupusantikoagulans und Cardiolipin-Antikörpern ist mit 85 % sehr hoch. Das Antiphospholipidsyndrom ist definiert als eine Erkrankung mit venösen oder arteriellen Thrombosen, Spontanaborten oder Thrombozytopenie und durch den wiederholten Nachweis von Antiphospholipidantikörpern. Von dem primären Antiphospholipidsyndrom werden sekundäre Antiphospholipidsyndrome bei anderen Autoimmunerkrankungen wie z. B. dem systemischen Lupus erythematodes abgegrenzt. Außerdem ist eine Vielzahl weiterer Erkrankungen zu berücksichtigen, bei denen gehäuft Antiphospholipidantikörper anzutreffen sind (. Tab. 3.12). . Tab. 3.12. Erkrankungen, die mit einer erhöhten Häufigkeit von Antiphospholipidantikörpern einhergehen. (Mod. nach GromnicaIhle 1996) Erkrankung

aPL [%]

Autoimmunerkrankungen: 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4

Systemischer Lupus erythematodes Primäres Antiphospholipidsyndrom Rheumatoide Arthritis Juvenile idiopathische Arthritis Arthritis psoriatica Primäres Sjögren-Syndrom Systemische Sklerose Dermatopolymyositis Polymyalgia rheumatica Diverse Vaskulitiden Idiopathische thrombozytopenische Purpura Anämie (Perniziosa, Sichelzellanämie) Hashimoto-Thyreoiditis

17–61 100 8–49 53 11–28 11–44 7–15 6–33 27 47 30

Zerebrale Ischämien bei jungen Erwachsenen Zerebrale Ischämie aller Altersgruppen Myokardinfarkt bei jungen Erwachsenen Rezidivierende Aborte Leukosen Plasmozytom Karzinome Infektionskrankheiten (z. B. Syphilis, Borreliosen, Aids) Chronische Dialyse Arzneimittelinduziert (z.B. Phenytoin, Hydrolazin Gesunde

18–46 7–9 21 4–7

a zur Prävalenz liegen keine Studien vor.

a a

a a a a

30–48 a

0–7,5

Etwa 30–50 % der Patienten mit mittlerem und hohem Anti-Cardiolipin-IgG und 30 % der Patienten mit positivem Lupusantikoagulans zeigen klinische Symptome des Antiphospholipidsyndroms.

Andere Autoantikörper Gegenüber den bisher darstellten Autoantikörpern, deren diagnostische Bedeutung in . Tab. 3.13 zusammengefasst ist, haben weitere Autoantikörper gegen Zellmembranen und organspezifische Autoantikörper nur begrenzte differenzialdiagnostische Bedeutung. Autoantikörper gegen Blutzellmembranen sind pathogenetisch für die nachweisbaren Zytopenien beim SLE verantwortlich. So können hierdurch akute hämolytische Schübe im Sinne einer Coombs-positiven Anämie diagnostiziert werden. Der direkte Coombs-Test ist häufig, aber auch ohne Nachweis einer hämolytischen Anämie positiv. Die Bestimmung thrombozytärer, lymphozytärer und granulozytärer Antikörper beim SLE hat kaum praktische Bedeutung. Gegen Nukleosome gerichtete Antikörper (Choromatin-Antikörper) finden sich in der Mehrzahl von SLE-Patienten. Die Bedeutung dieser Antikörper ist indessen noch wenig geklärt und eine klinische Relevanz konnte bisher nicht gesichert werden. Autoantikörper gegen Schilddrüsenantigene (Thyreoidea-Mikrosomen-Antikörper, Thyreoglobulin-Antikörper, TSH-Rezeptor-Antikörper) finden sich bei den Immunthyreopathien und haben mitunter differenzialdiagnostische Bedeutung bei den besonders mit der Hashimoto-Thyreoiditis einhergehenden Polyarthralgien und seronegativen Polyarthritiden. Autoantikörper gegen den Herzmuskel werden bei aktiven Formen des rheumatischen Fiebers mit Karditis in 40–90 %, bei inaktiven dagegen nur in 10–20 % der Fälle beobachtet. Antikörper gegen quergestreifte Muskulatur sind für die Myasthenia gravis charakteristisch; spezifischer sind für diese Erkrankung Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren. Bei der Poly- und Dermatomyositis können neben den bereits oben beschriebenen ANA (s. S. 28) Autoantikörper gegen quergestreifte Muskulatur beobachtet werden, wobei sich eine fibriläre bzw. Sarkolemmfluoreszenz erkennen lässt. Mitochondriale Antikörper finden sich sowohl bei der primären biliären Zirrhose wie auch beim medikamentös ausgelösten »Pseudo-LE«, wobei serologisch eine Unterscheidung der bei den beiden Erkrankungen vorkommenden Antikörper möglich ist. Antikörper gegen glatte Muskulatur kommen v. a. bei chronisch aggressiven Hepatitiden vor. Bei dem Sjögren-Syndrom lassen sich neben den beschriebenen ANA (SS-A, SS-B) Antikörper gegen Epithelzellen der Ausführungsgänge der menschlichen Parotis (Parotis-AK) nachweisen. Des Weiteren finden sich Antkörper gegen alpha-Fodrin, die mit der entzündlichen Aktivität korrelieren, zu deren zusätzlichen diagnostischen Bedeutung jedoch unterschiedliche Bewertungen vor-

3

33 3.5 · Immunologische und immungenetische Untersuchungen

. Tab. 3.13. Übersicht der wichtigsten in der Routinediagnostik verfügbaren Autoantikörper in der Differenzialdiagnose von Kollagenosen und Vaskulitiden. (Mod. nach Hiepe et al. 1996) Diagnose Autoantikörper

SLE

MCTD

Diffuse systemische Sklerose

CrestSyndrom

Myositiden

SjögrenSyndrom

Rheumatoide Arthritis

Primäre Vaskulitiden

Antiphospholipidsyndrom

ANA

+++

+++

+++

+++

+

+++

+

+

+

dsDNA

+++

–

+

–

–

–

–

–

–

Sm

+

–

–

–

–

–

–

–

–

U1RNP

+

+++

+

–

+

+

–

–

–

SS-A (Ro)

++

+

+

–

–

+++

+

–

–

SS-B (La)

++

+

+

–

–

+++

+

–

–

Scl70

–

–

+++

+

–

–

–

–

–

Zentromer

–

–

+

+++

–

–

–

–

–

Jo1

–

–

–

–

++

–

–

–

–

PM-Scl

–

–

+

–

+

–

–

–

–

Cardiolipin

+++

+

+

+

–

+

+

–

+++

ANCA

–

–

–

–

–

–

–

+++

–

Rheumafaktor CCP

++ –

+ –

+ –

+ –

+ –

+++ –

+++ +++

+ –

– –

liegen. Antikörper gegen die Basalmembran der Glomerula sind beim Goodpasture-Syndrom zu finden und haben eine hohe Sensitivität und Spezifität für diese Erkrankung.

3.5.3 Nachweis von Immunkomplexen > Tipps Der Nutzen des Nachweises zirkulierender Immunkomplexe für die Differenzialdiagnostik ist sehr begrenzt.

Auch wenn bei einer Vielzahl von Erkrankungen mit rheumatischen Symptomen zirkulierende Immunkomplexe nachgewiesen werden konnten (Übersicht 3.4), so erschweren die fehlende Spezifität, die zahlreichen verschiedenen Bestimmungsmethoden und deren unterschiedliche Resultate den klinisch praktischen Einsatz.

Übersicht 3.4. Erkrankungen mit zirkulierenden Immunkomplexen, die gleichzeitig mit rheumatischen Syndromen einhergehen können 4 Entzündlich-rheumatische Erkrankungen im engeren Sinne: Kollagenosen (SLE, systemische Sklerose, Mischkollagenose), rheumatoide Arthritis, rheumatisches Fieber, Behçet-Syndrom, Spondylitis ankylosans

4 Verschiedene Formen von Vaskulitiden (Purpura Schoenlein-Henoch, Panarteriitis nodosa u. a.) 4 Essenzielle Kryoglobulinämie 4 Infektiöse Erkrankungen – Bakteriell – Viral – Parasitär 4 Gastrointestinale und Lebererkrankungen: Colitis ulcerosa, M. Crohn, chronisch aggressive Hepatitis, primäre biliäre Zirrhose 4 Tumoren 4 Arzneimittelnebenwirkungen: Serumkrankheit u. a. 4 Verschiedene: Sarkoidose etc.

Wichtig ist allerdings der Nachweis von Kryoglobulinen. Monoklonale Kryoglobuline (Typ I) beobachtet man v. a. in Assoziation mit lymphoproliferativen Erkrankungen wie Plasmozytom, Morbus Waldenström und malignen Lymphomen. Sie können zu akralen Durchblutungsstörungen führen wie Raynaud-Syndrom, Akronekrose, distalem Gangrän, Beinulzera, arterieller Thrombose, intestinaler Vaskulitis, Kälteurtikaria, Purpura sowie Polyneuropathien. Polyklonale Kryoglobulinämien mit monoklonanem Anteil (Typ II) sind nach neueren Erkenntnissen häufig durch Hepatitis-B- und -C-Infektionen verursacht. Durch deren verbesserte Therapiemöglichkeit kommt einer frühzeitigen Diagnose eine große Bedeutung zu. Gemischte Kryoglobu-

34

3

Kapitel 3 · Labordiagnostik in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

line ohne monoklonale Komponente (Typ III) finden sich bei einer Vielzahl von Autoimmunkrankheiten (systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Sjögren-Syndrom, Felty-Syndrom, Systemische Sklerose, Behçet-Syndrom, Schoenlein-Henoch-Purpura, Glomerulonephritis, autoimmune Thyreoiditis, Polymyositis, Sarkoidose, Pemphigus vulgaris), aber auch bei Hepatitis-B- und -C-Virusinfektion, biliärer Zirrhose und anderen Zirrhosen. Fehlt der Nachweis einer zugrunde liegenden Erkrankung, muss die Diagnose einer essenziellen Kryoglobulinämie gestellt werden, die zu unterschiedlichen Krankheitssymptomen wie zur Arthritis, Purpura, Nephritis, Raynaud-Syndrom, Livedo, Urtikaria, vaskulärer Purpura und Arthralgien führen kann.

3.5.4 Komplementbestimmungen Wichtig

Komplementbestimmungen sind besonders für die Aktivitätsdiagnose des systemischen Lupus erythematodes wichtig, bei dem eine Erniedrigung des Komplementspiegels meist mit einer Organaktivierung, in der Regel einer Nierenaffektion einhergeht.

Besonders die terminalen Komplementkomplexe (C5b–C9) scheinen in der aktiven Phase des SLE stark vermindert. Durch die Therapie kann es zu einer Normalisierung der Komplementspiegel wie auch zu einem Abfall der DNS-

Antikörper kommen. Zu gleichartigen Komplementveränderungen kommt es beim Sjögren-Syndrom, Anticardiolipin-Syndrom, Kryoglobulinämie oder bei Mischkollagenosen. Um den Komplementmetabolismus besser zu erfassen, kann man C3A-, C3D- oder C5A-Abbauprodukte der Komplementkomponenten C3 bzw. C5 bestimmen, deren Erhöhung auf einen vermehrten Komplementumsatz hinweist. Für die Routinediagnostik werden in den meisten Labors die Komplementkomponenten C3 und C4 angeboten sowie als Übersichtstest für die gesamthämolytische Aktivität des Komplementes das CH-50. In . Tab. 3.14 sind die Erkrankungen aufgeführt, die zur Erniedrigung dieser Faktoren führen können. Wichtig ist die Bestimmung des Komplementes für die Unterteilung der Vaskulitiden in normokomplementämische und hypokomplementämische Vaskulitiden. Selten sind hereditäre Komplementdefekte, die auch rheumatische Krankheitsbilder auslösen können (. Tab. 9.10). Der Erhöhung der Komplementkomponenten C3 und C4 kommt in der Rheumatologie keine entscheidende diagnostische Bedeutung zu, sie ist meist Zeichen der Aktivität des entzündlich-rheumatischen Prozesses wie zum Beispiel im Rahmen eines Schubes bei der rheumatoiden Arthritis (Akut-Phasen-Antwort mit vermehrter hepatischer Synthese).

3.5.5 Bestimmung der zellulären Immunität

Ein allgemeiner Überblick über die zelluläre Immunität ist durch den Hauttest mit Recall-Antigenen (z. B. Multitest-

. Tab. 3.14. Bedeutung verminderter Serumkomplementspiegel. (Mod. nach Thompson) CH-50

C3

C4

Bedeutung (in Reihenfolge der Wahrscheinlichkeit)

30–50 % der Normalwerte

Normal oder erhöht

Normal oder erhöht

4 Technischer Fehler (Lagerung!) 4 Heilungsphase der akuten Nephritis 4 Heterozygoter C2-Mangel

40–60 % der Normalwerte

20–50 % der Normalwerte

Normal

4 Akute oder chronische Nephritis 4 »Alternative« Komplementaktivierung z. B. bei Bakteriämie (gelegentlich beim Lupus erythematodes) 4 Vollständiger C3b-Inhibitormangel

40–60 % der Normalwerte

50–100 % der Normalwerte

30–60 % der Normalwerte

4 Akute mittelschwere Immunkomplexerkrankung 4 SLE ohne signifikante Nierenbeteiligung 4 Rheumatoide Arthritis mit mäßiger Vaskulitis

20–50 % der Normalwerte

30–50 % der Normalwerte

20–50 % der Normalwerte

4 Aktiver SLE mit Nierenbeteiligung 4 Schwere generalisierte Immunkomplexkrankheiten 4 Schwere Infektionskrankheiten oder autoimmunhämolytische Anämie oder schwere Lebererkrankungen

10–40 %

Normal

10–50 %

4 C1-Esteraseinhibitorenmangel

Sehr tief oder fehlend

30–50 % der Normalwerte

20 % der Normalwerte

4 Kryoglobulinämie 4 Schwerer SLE

Sehr tief oder fehlend

Normal

Normal

4 Kompletter genetisch bedingter Mangel anderer Komplementkompontenen als C3 und C4 4 Artefakt durch Gerinnung oder infiziertes Material

3

35 3.6 · Nachweis von Infektionen als Ursache rheumatischer Erkrankungen

Merrieux) möglich. Eine genaue Differenzierung der verschiedenen T-Zellsubpopulationen hat noch keine praktisch diagnostische Bedeutung abgesehen von der HIV-Infektion, wo die Bestimmung der Abnahme der CD4-Zellen eine Aussage über das Krankheitsstadium und die Infektionsgefährdung erlaubt. Eine permanente Erniedrigung der CD4-Zellen findet sich auch bei juveniler rheumatoider Arthritis, während eine Erniedrigung der CD8-Zellkonzentration bei systemischem Lupus erythematodes mit Autoantikörpern gegen T-Lymphozyten gefunden werden kann.

3.6

nismus für die Auslösung der Erkrankung darstellt, die Erreger mit Routinemethoden nicht kulturell im Gelenk nachzuweisen sind, aber mit empfindlicheren Nachweismethoden (Immufluoreszenz, PCR) Erreger bzw. Erregerantigene in der Synovia und Synovialmembran identifiziert werden konnten. Wichtig

Bei den infektiös-eitrigen Arthritiden und Spondylitiden ist der direkte Erregernachweis aus der Synovialflüssigkeit (Farbtafel S. 447, . Abb. 3) bzw. dem erkrankten Herd und dem Blut von entscheidender Wichtigkeit, hängt hiervon doch nicht nur die Diagnose, sondern auch die Therapie ab.

Nachweis von Infektionen als Ursache rheumatischer Erkrankungen

Durch Infektionen können prinzipiell zwei Formen der Arthritis ausgelöst werden: 4 zum einen die infektiös-eitrigen (mikrobiell metastatischen, septischen) Arthritiden und Spondylitiden, bei denen der Erreger im Gelenk bzw. dem erkrankten Wirbelsäulenabschnitt kulturell nachzuweisen ist, 4 zum anderen die reaktiven (para- und postinfektiösen) Arthritiden, bei denen die Infektion den Triggermecha-

Die wichtigsten bakteriellen Erreger und ihre klinischen Manifestationen an Gelenken und Knochen sind in . Tab. 3.15 zusammengestellt. Wichtig ist der rasche Transport der Proben in das mikrobiologische Labor, ggf. die Verwendung von Spezialmedien (z. B. Nachweis von Gonokokken), anaerobe Kulturen und evtl. die Überimpfung am Krankenbett. Ergänzt wird die Diagnostik in bestimmten

. Tab. 3.15. Bakterielle Erreger und klinische Manifestationen an Gelenken und Knochen Erreger

Infektiöse Arthritis

Gelenkprotheseninfektion

Bursitis

Akute hämatogene Osteomyelitis

Chronische Osteomyelitis

Beckenosteomyelitis

Spondylitis

Diabetische Osteitis

+++

+++

+++

+++

+++

+++

+++

++

++

++

++

+

+

+

++

++

Grampositive Kokken Staphylococcus aureus Staphylococcus epidermidis

+++

Streptococcus pyogenes

++

++

Andere Streptokokken

+

+

+ ++

Gramnegative Kokken Neisseria gonorrhoeae und meningitidis

+

+

Haemophilus influenzae

+

+

Gramnegative Bazillen

+

++

Pseudomonas

+

Salmonellen

+ +

+

+

++

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+++

+

+

++

+

+

++

++

+

+

Anaerobier – Der Haut, z. B. Propionibakterium – Des Darms, z. B. Bacteroides, Clostridium difficile Mykobakterien

+

+++ sehr häufig (> 30 %); ++ häufig (5–30 %); + selten

+

36

3

Kapitel 3 · Labordiagnostik in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

Fällen durch Wundabstriche (z. B. vaskulitische Ulzera, exulzerierte Rheumaknoten) und Blutkulturen (Endocarditis lenta, medikamentöse Immunsuppression). Auch bei den reaktiven Arthritiden – besonders dem rheumatischen Fieber und der Chlamydien-induzierten Arthritis – kann der direkte Erregernachweis aus Abstrichen, Stuhlproben etc. versucht werden. Zunehmende Bedeutung für den direkten Erregernachweis aus Synovia, Abstrichen und anderen Proben gewinnen molekularbiologische Methoden. Meist wird man jedoch noch Antikörper gegen die jeweils in Frage kommenden Erreger zu erfassen suchen (Übersicht 3.5). Mitunter ist die mehrmalige Bestimmung der Antikörpertiter zur Beurteilung des Titerverlaufs erforderlich. Bei Bewertung erhöhter Antikörperspiegel ist zu berücksichtigen, dass längst nicht alle Infektionen bei rheumatischen Erkrankungen ätiologisch und pathogenetisch bedeutsam sind, vielmehr auch passagere Infekte besonders bei den mit einer erhöhten Infektanfälligkeit einhergehenden rheumatischen Erkrankungen wie der rheumatoiden Arthritis und dem SLE auftreten können. Erhöhte Titer bakterieller Antikörper ohne entsprechende klinische Symptomatik sind diagnostisch nur mit großer Zurückhaltung zu verwerten.

Übersicht 3.5. Für die Auslösung von Arthritiden und Spondylitiden in Frage kommende Mikroorganismen 4 Bakterien – Staphylokokken – Streptokokken – Gonokokken – Meningokokken – Pneumokokken – Borrelien – Chlamydia trachomatis – Chlamydia pneumoniae – Ureaplasma urealyticum – Yersinia enterocolitica und pseudotuberculosis – Salmonellen – Bruzellen – Shigellen – Clostridium difficile – Tropheryma whippelii – Mycobakterium tuberculosis – Treponema pallidum – Campylobacter jejuni – Leptospiren u. a. 4 Rickettsien 4 Viren – Röteln – Masern – Mumps

– Virushepatitis (A, B, C) – Parvoviren – Infektiöse Mononukleose – Influenza – Varizellen – HIV – HTLV-1 4 Pilze 4 Parasiten

Wichtig

Die reaktiven Arthritiden lassen sich in HLA-B27-assoziierte und -nichtassoziierte unterscheiden (. Tab. 3.16). Erstere untergliedern sich in die postenteritischen, urogenitalen und respiratorischen. Wenn immer möglich sollte der kulturelle Erregernachweis an der Eintrittspforte zur Sicherung der Diagnose angestrebt werden.

Dies gelingt v. a. bei der durch Chlamydien induzierten reaktiven Arthritis (Abstriche von Urethra und Zervix, erste Portion des morgendlichen Spontanurins = »first void urine«) und dem rheumatischen Fieber bzw. der poststreptokokkenreaktiven Arthritis (Rachenabstrich), nur selten bei den postenteritischen reaktiven Arthritiden, da bei letzteren zum Zeitpunkt der rheumatischen Symptomatik meist die Erregerausscheidung abgeklungen ist. Lediglich bei Salmonellen- und Campylobacterinfektionen kann noch 8–12 Wochen nach der Durchfallsepisode ein kultureller Erregernachweis gelingen. Häufig muss sich die Diagnose auf den serologischen Nachweis von Antikörpern stützen, die jedoch bei Suchtests (Agglutinationsreaktion, KBR) ohne Differenzierung in spezifische IgG-, IgAund IgM-Antikörper (z. B. ELISA, Immunoblot) nur auf eine frühere Exposition hinweisen. Spezifische IgM- und IgA-Antikörper zeigen eine akute bzw. fortbestehende Infektion an, sind aber ebenfalls nicht sicher abzugrenzen von Durchseuchungstitern bei asymptomatischen Keimträgern. Dann können mehrmalige Bestimmungen der Antikörpertiter erforderlich sein, um einen eindeutigen Abfall oder Anstieg zu erfassen. Wegen dieser Probleme verspricht der molekularbiologische Direktnachweis von Erregerantigenen und -nukleinsäuren diagnostische Fortschritte. Dabei hat sich gezeigt, dass die Nachweisrate z. B. für Borrelien und Chlamydien in Synovialisbiopsiematerial sehr viel höher ist als in der Synovia. Auch andere Biopsien (Haut, Sehnenscheiden, Muskeln) und die bronchoalveoläre Lavage (Chlamydia pneumoniae) können für die Diagnose und Differenzialdiagnose der reaktiven Arthritiden nützlich sein. . Tab. 3.17 gibt eine Übersicht der wichtigsten Methoden und Indikationen für eine erregerbezogene Labordiagnostik der reaktiven Arthritiden.

37 3.6 · Nachweis von Infektionen als Ursache rheumatischer Erkrankungen

. Tab. 3.16. Erreger und Klassifikation der reaktiven Arthritiden. (Mod. nach Kuipers et al 2002) HLA-B27 assoziiert

Andere

Postenteritisch

Urogenital

Yersinien

Chlamydia trachomatis

Lyme-Borreliose

Salmonellen

Ureaplasma urealyticum

Rheumatisches Fieber

Shigellen

Bruzellose

Campylobacter

M. Whipple

Clostridium difficile

Staphylokokken

Respirationstrakt

Gonokokken

Chlamydia pneumoniae

Mycoplasma hominis Gardnerella vaginalis Poncet-Krankheit (Mycobacterium tuberculosis) Bacille Calmette-Guerin (iatrogen) Cat-scratch disease (Bartonella) Leptospirosen

. Tab. 3.17. Erregerbezogene Labordiagnostik in der Differenzialdiagnose reaktiver Arthritiden. (Mod. nach Kuipers et al 2002) Erreger

Erregernachweis

Serologie

Eintrittspforte

Gelenk

Antikörper

Chlamydia trachomatis

Urin: z. B. ELISA, PCR, LCR; 1. Portion des Morgenurins Urethra- und Zervixabstrich: Kultur, IFT, EIA, PCR, LCR

PCR

IgM, IgA (ELISA)

Chlamydia pneumoniae

Bronchoalveoläre Lavage, Rachenspülwasser: Kultur, PCR

PCR

IgM, IgA (ELISA)

Ureaplasma urealyticum

Urethra- und Zervixabstriche: Kultur

PCR

–

Yersinien

Stuhlkultura

?

IgA (Westernblot)

Salmonellen

Stuhlkultura

PCR

IgM, IgA (ELISA)

Shigellen

Stuhlkultura

?

Campylobacter

Stuhlkultur

?

Streptokokken

Rachenabstrich

–

AST, ADNase

Tropheryma whippelii

Dünndarm: PCR

PCR

–

Borrelien

Haut: (Kultur), PCR

PCR

IgM (ELISA, Westernblot)

a Nur sinnvoll während oder kurz nach Ende der Diarrhö. EIA, ELISA = Enzymimmunoassay, IFT = Immunfluoreszenztest, PCR = Polymerasekettenreaktion, LCR = Ligasekettenreaktion, AST = Antistreptolysintiter, ADNase = Anti-Streptokokkennikotinamid-Adenin-Dinukleotidase.

Das rheumatische Fieber, das über viele Jahre sehr selten geworden war, erfordert jetzt wieder differenzialdiagnostische Aufmerksamkeit infolge einer wiederansteigenden Häufigkeit. Auch reaktive Poststreptokokkenarthritiden nach Infekten mit β-hämolytischen Streptokokken werden vermehrt beobachtet. Der Tonsillen- bzw. Rachenabstrich auf Streptokokken ist im akuten Stadium bei Krankheitsbeginn häufig positiv. Auch die erhöhten Antikörperspiegel

gegen verschiedene Streptokokkenantigene, von denen in der Routinediagnostik vorwiegend solche gegen Streptolysin-O und Streptodornase-B bestimmt werden können, sind meist schon zu Beginn der Erkrankung erhöht, da der auslösende Infekt in der Regel 1–3 Wochen vorausgeht. Als Suchtest eignet sich der sehr einfache Antistreptolysin-OLatextropfentest; zur exakten Titerbestimmung und zu Verlaufskontrollen sollte die konventionelle Antistreptolysin-

3

38

3

Kapitel 3 · Labordiagnostik in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

O-Methode verwendet werden bzw. zur quantitativen Bestimmung von Titerverläufen der ELISA oder die Nephelometrie. Bei negativem AST trotz dringendem klinischem Verdacht sollten Antikörper gegen weitere Streptokokkenenzyme wie die Streptokinase, Streptokokkenhyaluronidase, Streptokokkennikotinamid-Andenin-Dinukleotidase (Anti-NADase) bestimmt werden, wodurch sich die Sensitivität von ca. 90 % auf 99 % steigern lässt. Auch Mykoplasma-pneumoniae-Infektionen sind häufig mit unspezifischen Arthralgien und Myalgien vergesellschaftet. Bei manchen Patienten kann eine migratorische Polyarthritis mittlerer Gelenke kurz nach Beginn der Infektion einsetzen und mehrere Monate anhalten. > Tipps Unter der wachsenden Anzahl von viralen Arthritiden und rheumatischen Manifestationen kommt den durch Hepatitis-B- und Hepatitis-C-Virusinfektionen verursachten eine besondere Bedeutung zu, da ihre Diagnose auch therapeutische Konsequenzen hat.

Die HBs-Antigene wurden besonders bei den flüchtigen symmetrischen Polyarthritiden im Rahmen der akuten He-

patitis B gefunden und auch bei 40 % der Patienten mit Panarteriitis nodosa, gelegentlich auch bei den asymmetrischen Arthritiden und Arthralgien im Rahmen der chronisch aktiven Hepatitis und selten bei der mit einer chronischen Polyarthralgie, Haut- und Nierensymptomen einhergehenden gemischten Kryoglobulinämie (Typ II und III). Häufiger noch ist die chronische HCV-Infektion Ursache einer essenziellen gemischten Kryoglobulinämie Typ II, aber auch chronische Polyarthritiden und das Sjögren-Syndrom werden nicht selten als Folge der Hepatitis-C-Virusinfektion erkannt. Es lässt sich unterscheiden zwischen akuten, in aller Regel passageren Arthritiden als Begleiterscheinung von Virusinfektionen mit extraartikulärem Schwerpunkt und einer zweiten Gruppe von Virusinfektionen, bei denen die Arthritiden einen klinischen Hauptschwerpunkt der Erkrankung darstellen (. Tab. 3.18). Zu letzteren gehören die Parvo-B19-Virusinfektionen, die eine meist selbstlimitierende Polyarthritis, aber auch chronisch persistierende Polyarthritiden unter dem Bild einer rheumatoiden Arthritis, in Einzelfällen mit Übergang in einen Morbus Still, eine Panarteriitis nodosa und einen systemischen Lupus erythematodes verursachen können. α-Virusinfektionen sind we-

. Tab. 3.18. Virusinfektionen als Auslöser von Arthritiden und anderen rheumatischen Manifestationen Erreger

Diagnostik Serologie

Sonstige

Begleitarthritiden mit extraartikulärem Erkrankungsschwerpunkt Röteln, Rötelimpfung

IgM-Ak

Hepatitis B

HBs-Ag

HBV-DNA (PCR)

Hepatitis C

anti-HCV

HCV-RNA (PCR)

Masern

IgM-Ak

Rachenabstrich

Mumps

KBR, IgM-Ak (ELISA)

Virusisolierung (Speichel, Urin)

Ebstein-Barr-Virus (infektiöse Mononukleose)

IgM-Ak, IgG-Ak

Zytomegalie

IgM-Ak, IgG-Ak

Varizellen

IgM-Ak, IgG-Ak

Herpes simplex

IgM-Ak, IgG-Ak

pp65-Antigen, PCR

Virusisolierung

Enteroviren

Rachen, Stuhl

Adenoviren

Rachen, Stuhl

Coxsackieviren

Rachen, Stuhl

Virusarthritiden mit artikulärem Erkrankungsschwerpunkt Parvovirus B19

IgM-Ak

α-Viren (Chikungunya, O’nyong-nyong, Ross-River, Mayaro, Sindbis)

IgM-Ak

Knochenmarkbiopsie (PCR)

Rheumatische Syndrome durch Retroviren HIV-Viren

Anti-HIV-1 und -2

Immunoblot

HTLV-1

Anti HTLV-1

PCR

39 3.6 · Nachweis von Infektionen als Ursache rheumatischer Erkrankungen

gen ihrer Abhängigkeit von bestimmten Insekten auf tropische Breiten konzentriert und manifestieren sich klinisch durch Fieber, Arthritis und Exanthem. Das einzige, auch in Europa (Schweden) vorkommende α-Virus ist das Sindbisvirus, welches aber vergleichsweise wenig humanpathogen ist. In unseren Breiten ist daher v. a. bei Tropenheimkehrern an α-Virusinfektionen zu denken. Wichtig

Bei den durch Retroviren (HIV, HTLV-1) verursachten rheumatischen Syndromen reicht das Spektrum von Arthralgien, Polyarthritiden, Spondyloarthritiden über Sjögren-Syndrom bis zu avaskulären Knochennekrosen bei der HIV-Infektion. Die HTLV-1-Infektion verursacht T-Zellleukämien, Myelopathien und neurologische Krankheitsmanifestationen, die assoziierte chronische Oligoarthritis kann aber auch monosymptomatisch sein.

In sporadischen Fällen ist die Diagnose viraler Arthritiden schwierig, da viele der arthritogenen Viren ubiquitär sind und anhaltend im Körper vorhanden sein können. Positive Antikörpertests sind deshalb nur im Kontext der klinischen Symptomatologie zu interpretieren. Die Isolierung des Virus oder der Nachweis viraler Nukleinsäuren durch PCR kann schwierig sein und wird bisher in der Routinediagnostik vor allem bei Hepatitis-B-, Hepatitis-C- und HIV-Infektionen eingesetzt. Mit der Weiterentwicklung der RoutinePCR-Diagnostik kann auch für die anderen Viren eine Verbesserung der Diagnostik erwartet werden. Bei der Zytomegalievirusinfektion werden Aktivierungsantigene (pp 65-Ag) in Zeiten aktiver Erkrankung exprimiert, deren Bestimmung die Diagnose einer floriden Infektion erlaubt. Pilze verursachen Arthritiden durch hämatogene Ausbreitung oder traumatische Hautläsionen (Aktinomykose, Sporotrichose). In unseren Breiten v. a. relevant sind Infektionen durch opportunistische Pilze (Candidiasis, Krypto-

kokkose, Aspergillose), wenn resistenzmindernde Faktoren eruierbar sind wie Immunsuppression, Langzeitbehandlung mit Kortikoiden und Antibiotika, Immunmangelzustände, Leberzirrhose, Drogenkonsum und Alkoholismus. Exotische Pilzarten (Histoplasmose, Blastomykose, Kokzidioidomykose) werden endemisch in südlichen Regionen der USA angetroffen. Außer Arthritiden werden bei der Sporotrichose auch Tenosynovitiden und Bursitiden beobachtet (. Tab. 3.19). Auch die durch die Pilze verursachten Osteomyelitiden sind differenzialdiagnostisch wegen ihrer rheumatischen Beschwerden zu beachten. Die Diagnose erfordert den Nachweis des Erregers mikroskopisch oder kulturell aus dem Gelenkpunktat, Knochen oder Blut. Auch der immunologische Direktnachweis und serologische Antikörpertests können zur Diagnose beitragen. Mit Zunahme des weltweiten Tourismus und der Zuwanderung aus tropischen und außereuropäischen Ländern sind Parasiten als Auslöser von Arthritiden differenzialdiagnostisch zu berücksichtigen. Die relevanten Parasiten sind in . Tab. 3.20 zusammengestellt. Da sowohl septische Formen mit Erregernachweis im Gelenk wie auch reaktive Arthritiden ohne kulturellen Nachweis beobachtet werden, muss sich die Diagnose im Einzelfall auf den kulturellen Nachweis im Gelenk, den direkten Parasitennachweis an der Eintrittspforte (Stuhl, Duodenalsaft, Urin, Haut, Blut) und auf die serologische Antikörperdiagnostik stützen. Parasiten sind darüber hinaus in der Differenzialdiagnose von Muskelbeschwerden und Vaskulitiden zu berücksichtigen. Während des invasiven Stadiums ihres Entwicklungszyklus siedeln sich eine Reihe von Parasiten in der Skelettmuskulatur an und führen dort zu entzündlichen Manifestationen in Form einer fokalen Myositis, diffusen Myositiden oder einem der Poly- und Dermatomyositis gleichenden Krankheitsbild. Auch der Polyarteriitis nodosa ähnliche Krankheitsbilder können infolge einer nekrotisierenden Vaskulitis von kleinen und mittleren Arterien beobachtet werden (. Tab. 3.21).

. Tab. 3.19. Pilze als Auslöser von Arthritiden und Osteomyelitiden. (Mod. nach Bocanegra 1994) Pilze

Chronische Monarthritis

Histoplasmose

Akute Polyarthritis

Tenosynovitis, Bursitis

+

Osteomyelitis +

Blastomykose

+

+

Parakokzidioidomykose

+

+

Kokzidioidomykose

+

Kryptokokkose

+

+

Aspergillose

+

+

Candidiasis

+

+

Sporotrichose

+

+

+

+

+

3

40

Kapitel 3 · Labordiagnostik in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

. Tab. 3.20. Parasiten als Auslöser von Arthritiden. (Mod. nach Bocanegra 1994) Parasiten

3

Monarthritis

Oligoarthritis

Polyarthritis

Giardia lambia

+

Cryptosporidium

+

Toxoplasma gondii

+

Taenia saginata

+

Echinokokken

+

Strongyloides stercoralis +

Filarien

+

Dirofilarien

+

Schistosoma

Sakroiliitis

+

+

+ +

Dracuncula

Enthesitis

+

+

+

+

Trichomonas vaginalis

+

. Tab. 3.21. Parasiten als Auslöser von Myositiden und Vaskulitiden Parasit

Fokal

Diffus

Muskelbefall Poly-/Dermatomyositis

Vaskulitis

Protozoen: Sarcocystis

+

+

Toxoplasma gondii Trypanosoma cruzi

+

+

+

+

+

+

+

Helminthen: Taenia solium

+

Echinokokken

+

Onchocerca volvolus

+

+

Trichinella spiralis

3.7

Analyse der Synovialflüssigkeit (Synovia)

Die Untersuchung der Synovialflüssigkeit kann entscheidende differenzialdiagnostische Hinweise geben und sollte daher insbesondere bei unklaren Gelenkergüssen immer angestrebt werden. Die häufigsten Ursachen von Gelenkergüssen sind aus Übersicht 3.6 ersichtlich. Das diagnostische Minimalprogramm der Synoviaanalyse umfasst die mikroskopische Beurteilung, Zellzählung, Differenzialbild, Kristallnachweis und bakteriologische Untersuchung. Gegebenenfalls sind zur Klärung spezieller differenzialdiagnostischer Fragestellungen weitere biochemische, molekularbiologische und immunolgisch-serologische Untersuchungen hilfreich. Der methodische Untersuchungsgang mit den zugehörigen Parametern der Synovia ist in . Abb. 3.1 dargestellt.

Übersicht 3.6. Hauptsächliche Ursachen von Gelenkergüssen 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4

Rheumatoide Arthritis Spondylitis ankylosans Reaktive Arthritiden/Reiter-Syndrom Psoriasisarthritis Intestinale Arthropathien Aktivierte Arthrosen (Reizerguss) Chondrokalzinose (Pseudogicht) Osteonekrosen und freie Gelenkkörper Infektiös-eitrige Arthritis (mikrobiell) Traumatischer Erguss

41 3.7 · Analyse der Synovialflüssigkeit (Synovia)

. Abb. 3.1. Methodik der Synoviaanalyse

Bereits durch die Beachtung der Farbe (s. Farbtafel S. 447, . Abb. 1) lassen sich Gelenkblutungen erkennen, die durch unterschiedliche Ursachen hervorgerufen werden können (Übersicht 3.7). Wichtig ist die Unterscheidung des echten Hämarthros von einer durch die Punktion verursachten Blutung, bei der sich erst während der Aspiration eine blutige Beimengung ergibt, im Gegensatz zu der gleichmäßigen blutigen Beschaffenheit bei vorbestehenden Hämarthros.

5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12.

Metallarthroplastik Arthrosen Chondrokalzinose Amyloidose Sichelzellanämie Rheumatoide Arthritis Infektionen Neuropathische Arthropathien

Wichtig

Enthält der blutige Erguss makroskopisch nachweisbare Fetttropfen, so spricht dies für eine intraartikuläre Fraktur oder eine schwere Knorpel- oder Bänderverletzung.

Übersicht 3.7. Krankheitsbilder, die zu einem Hämarthros oder zu hämorrhagischen Synovialergüssen führen 1. Traumen 2. Hereditäre hämorrhagische Erkrankungen (klassische Hämophilie und andere Gerinnungsdefekte) 3. Antikoagulanzientherapie 4. Tumoren und tumorähnliche Affektionen einschließlich villonodulärer Synovitis, Synovialhämangiom und metastasierender Tumoren (auch Myelom)

Die unter 4–12 genannten Erkrankungen gehen eher mit hämorrhagischen Ergüssen einher. Für die Differenzialdiagnose zwischen Hämarthros und hämorrhagischem Erguss kann der Gesamteiweißgehalt des Ergusses herangezogen werden. Bei Reizergüssen und Arthrosen findet sich in der Regel eine der normalen Synovia vergleichbare helle, strohgelbe Farbe und klare Beschaffenheit der Synovialflüssigkeit. Bei Arthritiden nimmt das Punktat eine stärker gelbe bis grünliche Farbe an und ist trübe. Eine Differenzierung der einzelnen entzündlichen Ergüsse aufgrund der Farbe und der Trübung ist nicht möglich. Ein milchig-trüber Erguss lässt jedoch v. a. an eine Gichtarthritis denken, weiterhin auch an das Vorhandensein von Cholesterinkristallen bei rheumatoider Arthritis. Stark trübe und eitrige Synovia muss an eine infektiöse, bakterielle Arthritis denken lassen, kann aber auch bei hochaktiven rheumatischen Arthritiden mit vielen Fibringerinnseln vorkommen. Auch wenn Trübungen der Synovialflüssigkeit v. a. durch Zellen und Kris-

3

42

Kapitel 3 · Labordiagnostik in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

talle verursacht werden, so gibt es differenzialdiagnostisch eine Vielfalt weiterer Partikel zu berücksichtigen, die vorwiegend mikroskopisch oder durch weiterführende Untersuchungen identifiziert werden können (Übersicht 3.8).

3

Übersicht 3.8. Differenzialdiagnose der Partikel in der Synovialflüssigkeit 4 4 4 4 4 4 4 4

4 4 4 4 4 4 4

Zellen Fibrinfasern und -klumpen »rice bodies« Kollagenfasern Knorpelfragmente Synovialmembranzotten Fettgewebepartikel (durch Punktionsnadel) Kristalle – Natriumuratkristalle – Kalziumpyrophosphatdehydrat – Hydroxylapatit – Cholesterin – Kalziumoxalat – Glukokortikoidkristalle (nach intraartikulärer Injektion) Bakterien und Pilze Fetttropfen und Lipidkristalle Amyloidfasern Immunkomplexe Metall- und Plastikabriebteile Parasiten Nicht identifizierbare Partikel

Zur differenzialdiagnostischen Abtrennung entzündlicher von nichtentzündlichen Ergüssen ist die mikroskopische Untersuchung der Synovia am aussagekräftigsten. Zudem gibt sie Auskunft über den Grad der Entzündung. Wichtig

Die einfache und rasche Leukozytenzählung erlaubt in der Mehrzahl der Fälle eine Unterscheidung zwischen den Hauptdiagnosegruppen der nichtentzündlichen und entzündlichen Gelenkerkrankungen.

Bei Reizergüssen und Arthrosen liegt die Zellzahl unter 2000/μl. Die höchsten Leukozytenwerte werden bei bakteriellen Arthritiden beobachtet. Dabei ist jedoch zu berücksichtigen, dass erhebliche Abweichungen vorkommen können. So werden z. B. bei aktivierten Arthrosen auch gelegentlich Leukozytenzahlen bis 10.000/μl beobachtet, oder bei bakteriellen Arthritiden können die Leukozytenzahlen weit unter 50.000 liegen. Deshalb ist zusätzlich die Beurteilung des Differenzialzellbildes wichtig, da der Anteil der Granulozyten bei nichtentzündlichen Gelenkergüssen meist weniger als 25 % beträgt und bei entzündlichen und

infektiösen Gelenkerkrankungen mehr als 25 %. Eosinophile beobachtet man besonders bei der eosinophilen Synovitis ohne Bluteosinophilie. Eine geringe Eosinophilie von 10–15 % kommt beim systemischen oder lokalen Parasitenbefall, bei Karzinomen mit artikulärem und extraartikulärem Befall, nach Radio- und Chemotherapie sowie bei atopischen Erkrankungen vor. Geringere Eosinophilien von 1–10 % finden sich bei verschiedensten rheumatischen Erkrankungen. Sehr selten ist der Nachweis von LE-Zellen im Differenzialausstrich, dann aber für die Diagnose des systemischen Lupus erythematodes spezifisch. Von dieser Ausnahme abgesehen ist ansonsten die Differenzierung zwischen Neutrophilen und mononukleären Zellen ausreichend. Wenn nur kleinste Mengen von Synovia zur Verfügung stehen, die für eine Zellzählung nicht ausreichen, sollte wegen der hohen diagnostischen Aussagekraft auf jeden Fall ein Differenzialausstrich angefertigt werden. Nichtentzündliche Gelenkergüsse finden sich außer bei Reizergüssen, z. B. durch Arthrose, gelegentlich auch bei SLE, systemischer Sklerose, Sichelzellanämie, hypertropher pulmonaler Osteoarthropathie, Hypothyreoidismus und Amyloidose. Wichtig

Differenzialdiagnostisch besonders wichtig ist der Nachweis von Kristallen in der Synovialflüssigkeit, da hierdurch eine Arthritis urica oder eine Chondrokalzinose bewiesen werden können.

Die mikroskopische und polarisationsoptische Untersuchung eines nativen Tropfens der Synovialflüssigkeit auf einem Objektträger mit Deckgläschen gehört deshalb zur Routineanalyse jedes Gelenkpunktates. Dabei ist die anamnestische Angabe einer vorausgegangenen intraartikulären Kortikosteroidkristallinjektion sehr wichtig, da sich lichtoptisch einzelne Kortikoidkristalle nicht mit Sicherheit von anderen Kristallen unterscheiden lassen. Bei der Gicht finden sich typische Mononatriumuratkristalle mit einer Länge von 10–20 μm, die im polarisierten Licht stark doppelbrechend und linksdrehend (= negativ doppelbrechend) sind (Farbtafel S. 447, . Abb. 4 und 5). Die für die Chondrokalzinose charakterisierenden Kalziumpyrophosphatdihydratkristalle (Farbtafel S. 447, . Abb. 6), die meist nur vereinzelt vorkommen, haben eine plumpere, polymorphe, rhomboide, stäbchenartige Form, sind schwach doppelbrechend und rechtsdrehend (= positiv doppelbrechend). Die Kristalle können phagozytiert werden, wobei die Uratkristalle, nicht aber die Pyrophosphatkristalle den Rand der phagozytierenden Zellen überragen. Differenzialdiagnostisch abzugrenzen sind Cholesterinkristalle, die besonders bei der Lipoiddermatoarthritis, selten auch bei der rheumatoiden Arthritis und der Arthrose beobachtet werden (Farbtafel S. 447, . Abb. 7). Hydroxylapatitkristalle lassen sich infolge ihrer Kleinheit mit Sicherheit nur elektronenmikroskopisch

43 3.7 · Analyse der Synovialflüssigkeit (Synovia)

nachweisen. Der Verdacht auf das Vorhandensein solcher Kristalle ist dann gegeben, wenn sich im Gelenkerguss nichtdoppelbrechende, leuchtende, münzenförmige Partikel erkennen lassen, die sich durch eine Verklumpung der Hydroxylapatitkristalle bilden. Bei einer solchen Verklumpung tritt gelegentlich allerdings eine negative oder positive Doppelbrechung auf, so dass Verwechslungen mit Uraten oder Pyrophosphaten vorkommen können. Unter dem Mikroskop lassen sich Schollen von Hydroxylapatitkristallen mittels der Alizarin-Rot-Färbung nachweisen. Erwähnt seien auch die Kalziumoxalatkristalle bei Niereninsuffizienz sowie Proteinkristalle bei dysproteinämischen Zuständen. Schließlich weisen auch Fibrinfasern, Kollagenfasern und Knorpelfragmente eine nicht genauer zu differenzierende Doppelbrechung auf, so dass sie gelegentlich Anlass zur Verwechslung mit Kalziumpyrophosphatdihydratkristallen geben.

thode jedoch nicht valide. Auch die orientierende (Auslaufen der Synovia aus der Spritze) und apparative Viskositätsmessung ergibt keine zusätzlichen differenzialdiagnostischen Aussagen, die nicht bereits durch die vorgenannten Methoden möglich sind. Ebenso wird die Bestimmung der Glukose, die v. a. bei rheumatoider Arthritis und kristallinduzierten Arthritiden erniedrigt ist, sowie die Bestimmung des Proteins als differenzialdiagnostisch wenig aussagekräftig eingeordnet. Selbst immunologische Untersuchungen (Rheumafaktoren, antinukleäre Antikörper, Antistreptolysintiter, Komplement, Immunkomplexe) sind in der Regel verzichtbar, da die Antikörpertiter in der Synovialflüssigkeit und im Blut meist übereinstimmen. Ebenso hat die Messung von Zytokinen wegen der großen Überlappung und Streuung der Werte bisher keinen Eingang in die Routinediagnostik gefunden. Wichtig

Wichtig

Bei jeder unklaren Gelenkentzündung mit trüber Ergussflüssigkeit ist eine bakteriologische Untersuchung des Punktats durchzuführen.

Bei eitrigen Gelenkergüssen kann man Bakterien bereits im Ausstrichpräparat nach Färbung (z. B. Methylenblau- oder Gram-Färbung) nachweisen (Farbtafel S. 447, . Abb. 3); in anderen Fällen entscheidet das Ergebnis der Kultur, die bei jedem Verdacht auf eine bakterielle Infektion angelegt werden sollte, damit auch Resistenzuntersuchungen durchgeführt werden können. Zukünftig werden molekularbiologische Methoden zum Nachweis von Erreger-DNA weitere diagnostische Bedeutung gewinnen (s. S. 35). Hilfreich für die Diagnose einer infektiös-bakteriellen Arthritis kann auch die Bestimmung des Laktats sein, da das Ergebnis innerhalb weniger Stunden vorliegt im Gegensatz zu der längeren Dauer des kulturellen Erregernachweises. Laktatkonzentrationen über 60 mg/100 μl sichern die Diagnose einer bakteriellen Arthritis, wenn keine rheumatoide Arthritis vorliegt. Im Fall einer bakteriellen Arthritis bei vorbestehender rheumatoider Arthritis ist zu berücksichtigen, dass bei RA auch ohne Infektion Werte bis zu 110 mg/100 μl vorkommen können. Hämorrhagische Gelenkergüsse sind nicht verwertbar für die Laktatbestimmung, da sie das Ergebnis verfälschen. Einige früher empfohlene Synoviaparameter werden heute als kaum mehr differenzialdiagnostisch verwertbar eingestuft. Hierzu gehört der Muzinfällungstest (Farbtafel S. 447, . Abb. 2), bei dem nach Zufügung von Gelenkflüssigkeit zu verdünnter Essigsäure bei nichtentzündlichen Ergüssen eine Ausfällung eines groben Muzinklumpens, bei entzündlichen Ergüssen dagegen eine schneeflockenartige Präzipitation zu beobachten ist. Wegen der fehlenden Standardisierung und der subjektiven Beurteilung ist die Me-

Eine Gelenkpunktion und Synoviaanalyse ist bei allen unklaren Gelenkergüssen indiziert, insbesondere bei Mono- und Oligoarthritiden.

Die wichtigsten differenzialdiagnostisch richtungsweisenden Befunde der Synoviaanalyse bei einzelnen rheumatischen Erkrankungen sind in . Tab. 3.22 wiedergegeben. Der höchste differenzialdiagnostische Stellenwert kommt der Synoviaanalyse für den Nachweis von Kristallarthropathien und von infektiös-bakteriellen Arthritiden zu. Auch bei reaktiven Arthritiden ist mit der Weiterentwicklung der PCR-Diagnostik von Erreger-DNA eine große diagnostische Spezifität zu erwarten, wie sich z. B. bei der Borrelienarthritis und der chlamydieninduzierten Arthritis gezeigt hat. Außerdem lässt sich in der Regel sicher unterscheiden zwischen nichtentzündlichen, entzündlichen und hämorrhagischen Gelenkerkrankungen. Für die Bewertung ist allerdings immer zu berücksichtigen, dass beim einzelnen Patienten oder bei einem einzelnen Gelenk die Kombination von einer oder mehreren Erkrankungen vorliegen kann. Hier ist mitunter die Synoviaanalyse die einzig entscheidende diagnostische Massnahme. Als Beispiele erwähnt seien z. B. eine rheumatoide Arthritis bei gleichzeitiger Gicht, Chondrokalzinose, Hämarthros, infektiös-eitrige Arthritis oder sekundär arthrotische Veränderungen, die dann jeweils durch die charakteristischen Synoviabefunde wie Kristalle, Blut, hohe Leukozytenzahl bzw. niedrige Leukozytenzahl differenziert werden können. Vor allem die rheumatoide Arthritis beim älteren Patienten trifft häufig auf eine bereits vorbestehende Arthrose. > Tipps Bis zu 7 % aller Patienten mit einer Gicht haben gleichzeitig auch eine Chondrokalzinose, so dass dann beide Kristalle nachweisbar sind.

3

44

Kapitel 3 · Labordiagnostik in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

. Tab. 3.22. Richtungsweisende Befunde in der Synovialflüssigkeit bei verschiedenen Gelenkerkrankungen Diagnose

3

Farbe

Trübung

Druckschrift leserlich

Viskosität

Leukozyten [pro μl]

Lymphozyten [%]

Erythrozyten

Kristalle

Bakterien Kultur positiv

PCR positiv

Normalwerte

Weißstrohgelb

Klar

Ja

Hoch

~ 100

~ 75

Ø

Ø

Ø

Ø

Rheumatoide Arthritis

Gelbgrün

Klar bis trüb, flockig

Unterschiedlich

⇓

> 1000

< 25

Ø

Ø

Ø

Ø

Spondylitis ankylosans

Gelb

Klar

Ja

↓

~ 1000

~ 50

Ø

Ø

Ø

Ø

Reaktive Arthritis

Gelb

Klar

Unterschiedlich

↓

> 2000 (oft > 10.000)

> 50

Ø

Ø

Ø

Ø/+

Septische Arthritis

Grau bis cremefarben

Trüb

Nein

⇓

> 20 000

< 25

Ø

Ø

+

+

Tuberkulöse Arthritis

Gelb oder graugelb

Trüb flockig

Nein

↓

> 10.000

~ 50

Ø

Ø

(+)

+

Gicht

Milchig oder gelb

Trüb

Nein

↓

> 5000

< 25

Ø

+

Ø

Ø

Chondrokalzinose

Milchig oder gelb

Klar-trüb

Unterschiedlich

↓

> 1000 (akut > 5000)

< 50

Ø/+

+

Ø

Ø

Lipoiddermatoarthritis

Milchig

Trüb

Nein

↓

> 5000

< 25

Ø

+

Ø

Ø

Reizerguss bei Arthrose

Bernsteinfarben

Klar

Ja

Hoch

< 2000

~ 75

Ø

Ø

Ø

Ø

Trauma

Gelb bis blutig

Klar bis trüb

Unterschiedlich

Hoch

< 10.000

~ 50

+

Ø

Ø

Ø

Infektiös-bakterielle Arthritiden und ein Hämarthros finden sich nicht selten bei schwersten Destruktionen im Rahmen der rheumatoiden Arthritis und anderen Arthritiden. Jede Arthritis kann im weiteren Verlauf ausheilen und zu sekundär arthrotischen Veränderungen führen.

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61:493–498

3

4

4 Bildgebende Verfahren in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen 4.1

Röntgenologische Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen – 48

4.1.1 Unterscheidung von Arthrose und Arthritis – 48 4.1.2 Differenzialdiagnose radiologischer Symptome besonders an Händen und Vorfüßen – 49 4.1.3 Differenzialdiagnose von Röntgenveränderungen im Bereich des Achsenorgans – 54 4.1.4 Differenzialdiagnose der Enthesiopathien – 62 4.1.5 Röntgenologische Spezialuntersuchungen in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen – 62

4.2

Nuklearmedizinische Untersuchungen in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen – 64

4.3

Magnetresonanztomographie in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen – 65

4.4

Arthrosonographie in der Differenzialdiagnose – 66

4.5

Differenzialindikation zum Einsatz der bildgebenden Verfahren in der Rheumatologie – 67 Literatur – 69

48

Kapitel 4 · Bildgebende Verfahren in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

Bildgebende Verfahren sind heute ein integrierter Bestandteil zur Abklärung rheumatologischer Fragestellungen, wobei sich die Auswahl nach der diagnostischen Sicherheit, nach der Belastung des Patienten sowie nach gesundheitsökonomischen und organisatorischen Kriterien richtet. Im Vordergrund steht die konventionelle Radiologie, gefolgt von der hochauflösenden Sonographie und Magnetresonanztomographie (MRT).

4

4.1

Röntgenologische Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

Vorteile der konventionellen Röntgendiagnostk sind die weite Verfügbarkeit, jahrzehntelange Erfahrung, geringe Kosten, kurze Untersuchungszeiten, sehr gute Beurteilung knöcherner Veränderungen und das Vorliegen pathognomonischer Befunde. Ihre wesentlichen Nachteile bestehen in der Strahlenbelastung sowie einer nur indirekten Darstellungung von Weichteilveränderungen und eingeschränkten Erfassung von Frühstadien. Wichtig

Erst nach einer ausgiebigen klinischen Untersuchung können die Ausdehnung und die Frequenz der radiologischen Untersuchungen durch gezielte Planung eingeengt werden.

Um mit dem geringsten Aufwand zum Ziel zu kommen, bedarf es der standardisierten Methodik mit zweckmäßiger Aufnahmetechnik, mit zweckmäßigem Bildformat und insbesondere der ausreichenden Übung in der diagnostischen Deutung. Die letztere Bedingung ist eine Funktion der Erfahrung, wie sie im Allgemeinen nur Spezialärzte bieten können. Ergänzt wird die konventionelle Röntgenuntersuchung des Skeletts und des Gelenksystems unter besonderer Fragestellung durch Schichtaufnahmen, Weichstrahltechnik und durch die Computertomographie. In der folgenden Darstellung beschränken wir uns auf wenige Schwerpunkte der Diagnostik: Arthrose/Arthritis mit der Symptomatik an Händen und Vorfüßen und differenzialdiagnostische Gesichtspunkte am Stammskelett. Auf Knochenerkrankungen (lokalisierte und systematisierte Osteopathien) wird differenzialdiagnostisch im speziellen Teil eingegangen (s. S. 331).

4.1.1 Unterscheidung von Arthrose

und Arthritis Bei der Arthrose tritt primär der Knorpelschaden, sekundär die knöcherne Reaktion auf. Der Knorpelschwund wird an einer Verengung des radiologischen Gelenkspalts erkenn-

bar; die knöcherne Reaktion äußert sich in subchondraler Sklerose und im knöchernen Anbau (Osteophytose; Übersicht 4.1). Begleitende destruktive Zeichen sind nicht selten paraartikuläre Trümmerzysten. Sekundäre Osteonekrosen und eine Sekundärsynovitis verursachen vorwiegend an Finger- und Hüftgelenken in selteneren Fällen eine destruktive Variante der Arthrose.

Übersicht 4.1. Röntgenmorphologische Elemente der Arthrose 4 Frühzeitige Gelenkspaltverschmälerung 4 Knochenanbau – Osteophytose – Kapselverknöcherung (Ossikel) 4 Subchondrale Knochenverdichtung (Umbau, Sklerose) 4 Zystoide Spongiosadefekte (»Geröllzysten«); Grenzfall: destruierende Arthrose

Die . Abb. 4.1 gibt ein typisches Beispiel für die Röntgenmorphologie der Arthrose. Bei den sekundären Arthrosen (s. Übersicht 6.17, S. 97) lassen sich die Formvarianten, Dysplasien und andere Vorschädigungen (Präarthrose) des entsprechenden Gelenks bei nicht zu weit fortgeschrittener Arthrose röntgenologisch meist noch gut erkennen. Die Arthritis kann im akuten Stadium röntgenologisch nur durch Zeichen der Weichteilschwellung und damit zusammenhängenden Symptomen erkannt werden. Im Übrigen aber wird erst die chronische Arthritis röntgenpositiv als Dauerschaden an Knorpel und Knochen: Der entzündliche Knorpelschwund wiederum indirekt durch umschriebene bis konzentrische Verengung des Gelenkspalts, die Knochenschädigung durch Destruktion und Umbau. Die Elemente der knöchernen Zerstörung sind in Übersicht 4.2 zusammengestellt und in der . Abb. 4.2 skizziert. In der Reparationsphase kann sich eine sekundäre Arthrose entwickeln.

Übersicht 4.2. Röntgenmorphologische Elemente der chronischen Arthritis 4 Destruktion verschiedenen Grades – Arrosion: umschriebener Schwund einer Kontur (Kortikalis oder Grenzlamelle) – Usur: tiefgreifendere Zerstörung knöcherner (vorwiegend spongiöser) Anteile, die sich zuerst als Marginalusur zeigt, sich aber auch als – Pseudozyste (Geode) projizieren kann – Osteolyse und Mutilation, bei denen größere Knochenbezirke einschmelzen 6

49 4.1 · Röntgenologische Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

a

b

. Abb. 4.1a, b. a Fingergelenkpolyarthrose (vorwiegend Endgelenke und Daumenwurzelarthrose, b röntgenologischer Aspekt einer Polyarthrose (Ausschnitt)

4.1.2 Differenzialdiagnose radiologischer 4 Scheinbare Gelenkspaltverschmälerung (als Frühsymptom) bei minimaler Subluxation infolge entzündlicher Kapsellockerung 4 Gelenknahe (paraphlogistische) Störung der Spongiosastruktur – Rarefizierung (Porose) – Dystrophie 4 Gelenspaltschwund (als Spätsymptom) infolge konzentrischer Knorpeldestruktion 4 Subluxation, Luxation und Fehlstellung 4 Synostosen 4 Weichteilzeichen (paraartikulär, Erguss, Synovialschwellung)

. Abb. 4.2a, b. Radiologische Primärläsion der rheumatoiden Arthritis an Fingergelenken. a Skizze (1 und 2 den Knorpelrand unterminierende Arrosionen, 1 basale Marginalusur, 2 epiphysäre Marginalusur, 3 Konturschwund der Grenzlamelle der radialen Konsole, 4 Strukturstörung der epiphysären Spongiosa, Porose, 5 Geode = Pseudozyste); b Röntgenbild

a

Symptome besonders an Händen und Vorfüßen Technik Es sollen stets beide Hände bzw. Vorfüße auf einem Film, also unter gleichen Bedingungen und niemals ausschnittsweise, im dorsovolaren Strahlengang aufgenommen werden. Optimale Aufnahmequalität vermitteln folienlose Filme, Filme mit einer Detailfolie oder Materialprüfungsfilme. > Tipps Bei Verdacht auf eine systemische Gelenkerkrankung sollte man sich nicht mit der Röntgenaufnahme der Hände begnügen, sondern die Vorfüße wegen des möglichen asymptomatischen Befalls in die Röntgenuntersuchung mit einbeziehen.

b

4

50

Kapitel 4 · Bildgebende Verfahren in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

Vordringlich ist die Exploration der Zehengelenke beim Verdacht auf Gicht und rheumatoide Arthritis, nützlich ist sie bei Verdacht auf periphere Arthritis der ankylosierenden Spondylitis.

Weichteilveränderungen

4

Bei der empfohlenen Aufnahmetechnik stellen sich nicht selten Gelenkkapselkonturen dar, die gelegentlich detailliertere Aussagen erlauben. Der spindelförmigen Schwellung der Fingermittelgelenkarthritis entspricht eine gleichmäßige ausladende Weichteilkonturierung des Fingers im Gegensatz zur buckligen Kontur der Arthrose. Die typische Silhouette von Heberden-Knötchen ist neben den Endgelenken erkennbar. Von arthritischen und arthrotischen Konturen meist gut zu unterscheiden ist die chronische Gicht mit unregelmäßig knorrigen Begrenzungen ihrer teilweise verdichtet dargestellten oder schollig verkalkten tophösen Einlagerungen.

Polyarthrose der Fingergelenke Die Polyarthrose der Fingergelenke, die vorwiegend bei der klimakterischen Frau vorkommt, bevorzugt die Fingerendgelenke, zunächst unter dem Bild der Heberden-Knötchen, denen bald die Arthrose folgt. Die Arthrose der Mittelgelenke, fälschlicherweise »Bouchard-Arthrose« genannt, tritt nur in der Hälfte der Fälle zur »Heberden-Arthrose« hinzu.

In 4–5 % der Fälle nimmt die Fingerpolyarthrose eine zerstörende Form an: destruierende Polyarthrose. Diese bevorzugt die Mittelgelenke und beginnt mit großzystoider Unterminierung der Gelenkfläche. Prognostisch verdächtig auf eine solche Verlaufsform sind besonders große Aufhellungen in der Epiphyse bei schon vollendetem Gelenkspaltschwund. Die Konturunterbrechungen und die Zerstörungen der destruktiven Form der Polyarthrose entstehen offenbar durch Einbrüche dieser Hohlräume in Verbindung mit der Aktivität der Sekundärsynovitis dieser extrem aktivierten Arthrose, die dann differenzialdiagnostische Schwierigkeiten zur echten Arthritis bereitet. Die Morphologie der zystoiden Defekte beider Krankheiten ist aber unterscheidbar. Im Übrigen sind weitere zystoide Destruktionen differenzialdiagnostisch zu berücksichtigen (. Tab. 4.1). An den Fingergrundgelenken kommt manchmal eine nach proximal gerichtete, schmale sichelförmige Apposition am Metakarpalköpfchen als Ausdruck einer geringfügigen Arthrose vor. Schwergradige Grundgelenkarthrosen findet man bei Schwerstarbeitern. Wichtig

Die Fingergrundgelenkarthrose ist differenzialdiagnostisch von der Hämochromatose abzugrenzen, weshalb bei Arthrose-verdächtigen Veränderungen an diesen Gelenken die Serumeisen- und die Serumferritinbestimmung nicht vergessen werden sollten.

Wichtig

Die »Etagendiagnose« hat also End- und Mittelgelenke (einschließlich Daumensattelgelenk) zu berücksichtigen (s. S. 85 und . Abb. 6.2).

Das Freibleiben der Grundgelenke (einschließlich Daumen) ist wichtig und röntgenologisch besonders zur Abgrenzung von der rheumatoiden Arthritis geeignet. Diese Überlegung kann differenzialdiagnostisch bei einer arthrotisch reparierten älteren rheumatoiden Arthritis entscheidend werden. Die Röntgenmorphologie der banalen Fingerarthrose ist gekennzeichnet durch Knorpeldegeneration (Gelenkspaltschwund), knöcherne Reaktion (gelenknahe Sklerose und Osteophytose im Kapselansatzbereich), durch Kapselmetaplasie (Ossifikation) und durch kleine zystoide Spongiosadefekte (. Abb. 4.1 b). Das radiologische Primärsyndrom der Fingerarthrose ist der schwindende Gelenkspalt an End- und Mittelgelenken bei erhaltener Kontur und Knochenstruktur. Kleine Kapselverknöcherungen, die Ossikel, sind ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal gegen die Arthritis. Die ausladende Gelenkflächenverbreiterung ist der Grund der Konturvergröberung und der Gelenkverdickung. Deviation und Subluxation kommen bei fortgeschrittener Endgelenkarthrose vor.

Häufig ist die recht schmerzhafte Daumenwurzelarthrose, deren Primärsymptom das leicht subluxierende Abgleiten der Basis von Metakarpale I in diesem instabil gebauten Sattelgelenk mit typischer Konturvorwölbung (. Abb. 4.1 a) darstellt, bald vergesellschaftet mit der benachbarten Karpalarthrose im Gelenk zwischen Trapezius und Navikulare. An den Vorfüßen ist die Großzehengrundgelenkarthrose häufig, wiederum kenntlich an Gelenkspaltverschmälerung und benachbarter Knochenreaktion, nicht selten unter dem Bild des Hallux rigidus und mit zunehmender fibularer Deviation (Hallux valgus). Bei jungen Männern muss diese Arthrose auch an die Möglichkeit einer chronischen Gichtarthritis »unter dem Bild der Arthrose« denken lassen. Als Präarthrosen kommen an den Fingergelenken die Thiemann-Epiphysendysplasie und an den Zehengrundgelenken der M. Köhler II in Frage, außerdem Reparationszustände chronischer Arthritiden, insbesondere bei juveniler rheumatoider Arthritis (an den Endgelenken »juveniler Heberden«) und bei der chronischen Verlaufsform der Osteoarthropathia psoriatica.

Rheumatoide Arthritis (chronische Polyarthritis) Der Befall der Fingergelenke folgt dem Etagentyp I (. Abb. 6.2): Metakarpophalangeal-(MCP-) und proximale Interphalangeal-(PIP-)Arthritis einschließlich Daumenzwischengelenk. Die distalen Interphalangealgelenke

51 4.1 · Röntgenologische Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

. Tab. 4.1. Differenzialdiagnose zystoider Strukturstörungen an Phalangen und Karpus Subchondral und gelenknahe Knochenpartien

Marginalusur, Geode, »Geröllzyste«, Knochentophus

Rheumatoide Arthritis, Arthrose, destruierende Polyarthrose, Gicht

Häufig gelenkfern

Enchondrom, Epithel-(Epidermoid-)Zyste im Fingerglied, primärer Hyperparathyreodismus

Multipel = M. Ollier, traumatisch, Glomustumor

Fibröse Dysplasie, Knochentumoren

Polyostotisch = Jaffé-Lichtenstein

Chronische Osteomyelitis, Ostitis cystica tuberculosa, Ostitis cystoides multiplex, Lues u. a.

Unspezifisch, Tbc, Sarkoidose

In Mittelhandknochen

Chronisch traumatisch, arthrotisch, konstitutionell

Karpalzysten

(DIP) werden bei Männern zwar fast immer, bei Frauen aber keinesfalls völlig verschont, seltener allerdings röntgenologisch fassbar destruierend. Bei der juvenilen chronischen Arthritis ist die Fingerendgelenkarthritis häufiger. Die röntgenologisch fassbaren Destruktionen der Fingerarthritis sind vielgestaltig und zunächst unscheinbar. Sie lassen sich topographisch und morphologisch typisieren in Gruppen von Primärläsionen (s. oben), die man kennen muss, um sie als Frühveränderungen, mit der Lupe knöcherne Konturen und spongiöse Struktur absuchend, wirklich aufzufinden (. Abb. 4.2). Die im Steinbrocker-Stadium I als frühes Röntgensymptom der rheumatoiden Arthritis immer wieder zitierte gelenknahe Osteoporose, die entsprechend den Fingergelenkreihen gern als bandförmig beschrieben wird, ist ein optisches Distanzphänomen und wird wahrscheinlich nicht selten dadurch nur vorgetäuscht, dass Kapselschwellungen den Weichteilmantel im Gelenkbereich verdicken und verdichten und dadurch die Knochentransparenz verundeutlichen und die Struktur verwischen. Die paraartikuläre Texturstörung durch Spongiosararefizierung gibt es natürlich im fortgeschrittenen Stadium, wenn destruktive Einbrüche in das Mark bereits stattgefunden haben. Sie bestätigen sich aber nur selten als wirkliche Primärläsion, wenn mit der Lupe auf das Kriterium der spongiösen Bälkchenstruktur im Epiphysenbereich geachtet wird. Eine Altersabhängigkeit kommt ins Spiel: Je älter der Patient bei Krankheitsbeginn ist, um so häufiger wird die gelenknahe Osteoporose als Frühsymptom der Fingerarthritis beobachtet, nicht selten unter dem Bild der umschriebenen Knochendystrophie: Porose und fleckig bis diffus getrübte Spongiosatextur als paraphlogistisches Phänomen auf alterndem Terrain. Ebenso relativiert werden muss die Bedeutung der Gelenkspaltverschmälerung als destruktives Frühsymptom der rheumatoiden Arthritis. Im Gegensatz zur Arthrose ist die konzentrische Knorpeldestruktion als Voraussetzung des Gelenkspaltschwunds ein Spätwerk der pannös-destruktiven Synovitis. Der frühen Verschmälerung eines Teils oder des ganzen radiologischen Gelenkspalts, noch in Abwesenheit einer knöchernen Läsion, scheint ein Projek-

tionseffekt durch leichte Verschiebung der gelenkbildenden Knochengrenzen zugrunde zu liegen, also eine leichte Fehlstellung oder Subluxation infolge der entzündlichen Kapsellockerung. In diesem Sinne wiederum kann man das Symptom als früh gelten lassen. Die knöchern-destruktiven Primärläsionen der rheumatoiden Arthritis sind (. Abb. 4.2): 4 Randusur einschließlich zystoider Defekte 4 Arrosion der Grenzlamelle 4 Strukturstörung der benachbarten Spongiosa Destruktive Knorpelschichtverschmälerung mit Gelenkspaltschwund, impressive Druckusur der Basis, Deviation und deutliche Subluxation sind spätere bis späte Röntgensymptome. Als häufigste ossär-arthritische Primärläsion findet sich die Randusur (marginale Usur), beginnend als kleine arrosiv-porotische Aufhellung, und diese besonders an der radial-lateralen Begrenzung der Grundgliedbasen. In vielen Fällen kommt sie der übrigen gelenknahen Porose zuvor. Die Arrosion des ulnaren Styloids ist die häufigste Primärlokalisation arthritischer Knochendefekte an der Hand. Sie hat eine Beziehung zur Tenosynovitis des M. extensor carpi ulnaris. Der ulnare Griffelfortsatz ist der erste Blickpunkt bei der Lupenbetrachtung durch den Untersucher. Später kommen hier auch ossifizierende Anbauvorgäne vor. Den umschriebenen Konturschwund (Arrosion) der Grenzlamelle wird am frühesten und am besten an den medialen Epiphysenkonsolen beobachtet. Diesen abschnittsweisen Schwund der Gelenkkontur findet man als erstes Röntgensymptom der Fingerarthritis in 20 % der Fälle mit rheumatoider Arthritis. Die spongiöse Strukturstörung, die schließlich den Eindruck der Osteoporose vermittelt, stellt sich als Unschärfe oder als Verwirrung der trabekulären Textur bis zu ihrer umschriebenen Auslöschung dar, seltener als rarefizierende Knochenatrophie, bei älteren Patienten als unscharf fleckige Knochendystrophie. Dieses Symptom findet sich nur in 15 % der Fälle – altersabhängig – als umschriebenes Erstsymptom der Fingerarthritis. Die Pseudozysten stellen wahrscheinlich zum größeren Teil Destruktionsherde dar,

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Kapitel 4 · Bildgebende Verfahren in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

die von Marginalusuren ausgehen (Geode) und infolge der Projektion einen zystoiden Aspekt annehmen. Die Differenzialdiagnose zystoider Aufhellungen im Röntgenbild der Phalangen ist in . Tab. 4.1 zusammengestellt. Der zystoide Typ der rheumatoiden Arthritis wurde nicht selten als »Ostitis cystoides multiplex«, also Sarkoidose, verkannt. Nur in einem Viertel der Fälle rheumatoider Arthritiden werden destruktive Röntgensymptome an den Händen früher sichtbar als an den Vorfüßen, während letztere in einem drittel der Fälle früher bzw. im Frühstadium quantitativ stärker befallen sind als die Hände. Die Röntgenaufnahme der Vorfüße liefert also nicht selten den Schlüssel zur Diagnose, was von den ACR-Klassifikationskriterien bisher nicht berücksichtigt wird. Im Gegensatz zu den Fingern sind an den Zehen vorwiegend die Grundgelenke arthritisch befallen, während Veränderungen am Zwischengelenk häufiger und deutlich nur am I. Strahl erkennbar werden. Differenzialdiagnostische Erwägungen bei Arthritiden der Vorfüße beziehen sich auf die Gicht und die psoriatische Arthritis (s. unten), auf das chronische Reiter-Syndrom, die ankylosierende Spondylitis und den diabetischen Fuß (s. S. 353). Das Großzehengrundgelenk zeigt bei der rheumatoiden Arthritis in über 25 % der Vorfußarthritiden Destruktionen, häufig mit einem unauffälligem Defekt am medialen Kapselansatz beginnend. Lokalisatorisch ist hier kein Unterscheidungsmerkmal zur chronischen Gichtarthritis gegeben, da sich diese hier ebenso gern manifestiert.

Chronische Gichtarthritis Die chronische Gichtarthritis unterscheidet sich von der rheumatoiden Arthritis am Vorfuß durch ein anderes Ausbreitungsmuster. a

. Abb. 4.3a, b. Richtung der Ausbreitungsdynamik an den Zehengrundgelenken. a Bei der rheumatoiden Arthritis sind die Zehen-

Während die rheumatoide Arthritis sich zunächst durch Strukturstörung und Destruktion an den Metatarsalköpfchen II–V auszeichnet und seltener bzw. später auch das Großzehengrundgelenk ergreift, beginnt die Gichtarthritis praktisch immer am Großzehengrundgelenk und ergreift erst spät andere Zehengrundgelenke, also mit einer Ausbreitungsdynamik von medial nach lateral (. Abb. 4.3). Diese Regel ist nicht selten bei der Differenzierung beider Leiden hilfreich, allerdings mit Ausnahmen. Die Röntgenmorphologie der chronischen Arthritis urica an der Großzehe ist typisch, teilweise pathognomonisch und im Allgemeinen von der rheumatoiden Arthritis zu unterscheiden, allerdings mit morphologischen Überlappungen (. Abb. 4.4). Defekte am Sesambein sind nicht selten Ersterscheinungen, bleiben röntgenologisch aber oft verborgen. Tophöse Unterminierung der medialen Epiphysenkontur, paraartikuläre Usuren mit abgehobenem Knochensporn und schließlich die fortgeschrittenen großen Stanzdefekte sind für die Gicht typisch, ebenso die tophöse Weichteilverdichtung.

Spondylitis ankylosans und die chronische reaktive Arthritis Eine Vorfußarthritis gehört auch zur peripher-arthritischen Beteiligung bei der Spondylitis ankylosans. Sie spielt sich fast ausschließlich als Metatarsophalangealarthritis ab, vorwiegend bei II–IV, und ist manchmal ein frühes, zuweilen ein Primärsymptom, besonders bei jugendlichen Fällen. Der flaue Strukturverlust der Metatarsalköpfchen herrscht vor. Stärkere Destruktionen nehmen manchmal einen mutilierenden Charakter an, der an die Psoriasisarthritis erinnert. Zu diesem Typ neigt auch die chronische reaktive Arthritis mit oder ohne Reiter-Syndrom. Zystoide Gebilde fehlen.

b

grundgelenke II–V meist am stärksten befallen; b bei der Gicht dominiert der Befall des Großzehengrundgelenks

53 4.1 · Röntgenologische Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

. Abb. 4.4. Röntgenologische Elemente der chronischen Arthritis urica am Großzehengrundgelenk (1 Sesambein mit Defekten, 2 mediale Epiphysenkonsole mit Defekten, 3 Osteophyt + Knorpelschwund = »Arthrose«, 4 Usur, Spornbildung, 5 »Hellebarde« 6 zystoider Knochentophus, 7 Weichteiltophus)

Die Arthritiden dieser und der folgenden Krankheit, die zu den »Spondyloarthritiden« zählen, weisen röntgenmorphologische Verwandtschaft auf.

Chronische Arthritis psoriatica (psoriatische Osteoparthropathie) Das Befallmuster der psoriatischen Arthritis (. Abb. 6.2) unterscheidet sich von dem der rheumatoiden Arthritis in typischer Weise durch die Bevorzugung der Fingerendgelenke. Mittelgelenke und Grundgelenke werden nicht verschont, aber typischerweise häufiger in der Anordnung an demselben Finger oder Zeh gefunden (»Strahlbefall«). Die Röntgenmorphologie ist geprägt von dem charakteristischen Nebeneinander einerseits abbauender und andererseits durch- und anbauender Prozesse. Es werden am selben Objekt sowohl bis zur Mutilation destruierende Osteolysen als auch Gelenke, die partiell oder total synostosiert sind, gesehen. Auch am einzelnen Gelenk sind gleichzeitig Destruktion und Produktion zu erkennen. Die häufigste radiologische Primärläsion der Arthritis psoriatica (. Abb. 4.5) ist die gleichzeitige arrosive und produktive Kapselansatzläsion. Mit der Lupe lassen sich feinste Appositionen sehen an Stellen des Kapselansatzes, die der . Abb. 4.5. Radiologische Primärläsionen der Arthritis (Osteoarthropathia) psoriatica bzw. der chronischen Arthritis vom psoriatischen Typ. 1, 2 und 4 produktive und arrosive Kapselansatzläsionen, 1 spikulöse Ossifikationen mit »Protuberanzen«, 2 Bild wie »Wollkragen« mit »Protuberanzen«, 3 diaphysäre Periostossifikation (bei Daktylitis psoriatica), 4 unscharfe Gelenkflächenarrosion → frühe Osteolyse, 5 späte, mutilierend zuspitzende Osteolyse (»pencil in cup«), 6 Synostosierung

. Abb. 4.6. Arthritis psoriatica von Fingerend- und -mittelgelenk (destruierende und ossifzierende Kapsulitis)

Epiphyse kranzartig anliegen oder diese wie ein Wollkragen besetzen können . Abb. 4.6). Als spikulöse Ossifikationen nehmen sie das Bild von Protuberanzen an, die so das Gelenk begrenzen. Von hier können unscharf konturierte Destruktionen ausgehen und die typische osteolytische Zerstörung mit Gelenkspalterweiterung bewirken, die vorwiegend am Fingerendgelenk unverkennbar die Psoriasis verrät. Gerade an den distalen Interphalangealgelenken kommt häufig in reparativen Zwischen- oder Ausheilungsstadien der psoriatischen Arthritis aber auch ein Bild wie bei der Fingerendgelenksarthrose zustande. Es gibt außerdem extraartikuläre Läsionen, die auch als Primärveränderungen auftreten können. Dies ist einerseits die metaphysäre Kortikalisarrosion, die einen feindestruktiven Prozess jenseits des Kapselansatzes verrät. Andererseits kennen wir bei der psoriatischen Arthritis wiederum das Gegenstück: feine osteoplastische Appositionen im Bereich

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4

Kapitel 4 · Bildgebende Verfahren in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

der Diaphyse oder metaphysäre Periostossifikationen. Die letzteren gleichen denen der hypertrophischen Osteoarthropathie insofern, als sie durch einen feinen, optisch leeren Spalt zur Kortikalis hin ausgezeichnet sind. Die ossifizierende Periostitis dieser paraneoplastischen Osteoarthropathie aber bevorzugt größere Röhrenknochen und mehr den diaphysären Abschnitt. Weitere differenzialdiagnostische Anhaltspunkte im Zusammenhang mit dem Röntgensymptom periostaler Ossifikationen bietet die Übersicht 4.3.

Übersicht 4.3. Differenzialdiagnose von Kalzifikationen und Ossifikationen am Bewegungsapparat Periostal (»Periostitis«) 4 Juvenile idiopathische Arthritis 4 Psoriatische Arthritis 4 Hypertrophische Osteoarthropathie 4 Meist paraneoplastisch 4 Differenzialdiagnose: Hyperostosis generalisata 4 Schwelende Infekte – Osteomyelitis 4 Diabetischer Fuß 4 Hyperthyreose – »thyreoid acropathy« 4 Frambösie, Sporotrichose Periartikulär (kapsulär) 4 Arthrose (Ossikel) 4 Psoriatische Arthritis (ossifizierende Kapsulitis) 4 Chondrokalzinose (Kapselkalzinose) 4 Periarthritis (Peritendinitis) calcarea = Hydroxyapatitkrankheit 4 Riesenzelltumor (villonoduläre Synovitis) 4 Ossifizierende Periarthropathie (bei Paresen) Gelenkknorpel 4 Chondrokalzinose Weichteilmantel 4 Calcinosis interstitialis – Systemische Sklerose bzw. Tibierge-Weissenbach-Syndrom, Dermatomyositis – Lipokalzinogranulomatose (Teutschländer) – Systemischer Lupus erythematodes, Mischkollagenose (Sharp-Syndrom); Hyperkalzämie – »Kalkgicht« bei chronischer Niereninsuffizienz und Dauerdialyse – Dystrophische Calcinosis cutis 4 Myositis ossificans, auch nach pyogener Myositis 4 Traumatische und postoperative Ossifikationen 4 Verkalkende Nekrosen – Nach Injektionen – Bei Pankreatitis – Nach Pannikulitis – Postparasitär 4 Phlebolithen

Sehnenansätze 4 Ossifizierende Fibroostose Enthesiopathien 4 (Spondylosis hyperostotica) 4 Ossifizierende Fibroostitis (Spondyloarthritiden) Gefäßverkalkungen 4 Diabetes 4 Sekundärer Hyperparathyroidismus, renale Osteodystrophie 4 Grönblad-Strandberg-Syndrom u. a.

}

Die nosologische Verwandtschaft der reaktiven Arthritis mit der Psoriasis bzw. des chronischen Reiter-Syndroms mit der psoriatischen Arthritis erweist sich auch röntgenmorphologisch. Die nahezu regelmäßige Vorfußarthritis beim chronischen Reiter-Syndrom ist morphologisch vom psoriatischen Typ, in gleicher Weise wie z. B. Manifestationen an der Wirbelsäule (s. S. 60). Die Differenzialdiagnostik mutilierender Phalanxveränderungen ist der Übersicht 4.4 zu entnehmen.

Übersicht 4.4. Differenzialdiagnose mutilierender Veränderungen an Phalangen 4 Arthritis mutilans (Variante der rheumatoiden Arthritis) 4 Arthritis psoriatica 4 Chronische Arthritis urica 4 Retikulohistiozytosis 4 Infekte 4 Panaritium ossale 4 Lepra 4 Primäre (essenzielle) Osteolyse: Gorham-Stout Syndrom 4 Sekundäre Akroosteolyse 4 Sklerodaktylie (Raynaud-Syndrom, systemische Sklerose) 4 Hyperparathyreodismus 4 Polyvinylchloridkrankheit und andere exogene Intoxikationen 4 Neurotrophische Osteolysen 4 Akroosteopathia ulceromutilans der Füße u. a.

4.1.3 Differenzialdiagnose von Röntgenverän-

derungen im Bereich des Achsenorgans Im Bereich der Wirbelsäule sind vom rheumatologischen Standpunkt aus röntgenologisch folgende Gesichtspunkte zu beachten: 4 Form, Stellung bzw. Haltung des untersuchten Wirbelsäulenabschnitts 4 Verhalten der einzelnen Bewegungssegmente, Stellung, ggf. Funktionsanalyse

55 4.1 · Röntgenologische Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

4 4 4 4

Struktur und Kontur der Wirbelkörper Höhe der Bandscheibenräume Morphologie der Intervertebralgelenke Verknöcherungen (Osteophytose, Desmophytose, paraspinale Ossifikation) 4 Verkalkungen 4 Verhalten der Dornfortsätze

Degenerative Veränderungen der Wirbelsäule Degenerative Veränderungen (Verschleißerscheinungen) am Achsenorgan finden sich insbesondere im Bereich der unteren Hals- und der unteren Lendenwirbelsäule sowie der Brustwirbelsäule, an der letzteren aber klinisch kaum von Bedeutung. Fehlformen der Wirbelsäule spielen eine fördernde Rolle. Einige der wichtigsten nichtentzündlichen Veränderungen zeigt . Abb. 4.7. Grundsätzlich hinkt der Röntgenbefund der wirklichen Entwicklung degenerativer Veränderungen hinterher. Eine frühe Bandscheibenläsion, wie sie z. B. einem Prolaps zugrunde liegt, kann meistens im Röntgenbild noch nicht erkannt werden. Eine bereits erkennbare Verschmälerung eines Bandscheibenraums deutet auf eine fortgeschrittene Bandscheibenzermürbung: Chondrose. Sie geht schon frühzeitig mit einer Funktionseinbuße im Bereich des entsprechenden Bewegungssegments einher.

. Abb. 4.7. Nichtentzündliche Wirbelsäulenveränderungen. 1 jugendliche Wachstumsstörung (M. Scheuermann) mit Keilwirbel, Unregelmäßigkeiten der Schlussplatten und Schmorl-Knorpelknötchen, 2 Fischwirbel bei Osteoporose, 3 Osteochondrose mit Spondylose, 4 hyperostotische Spondylose, 5 Spondylarthrose, 6 Spondylolyse mit (7) Antelisthesis, 8 Baastrup-Interspinalarthrose . Abb. 4.8a–f. Differenzialdiagnose perivertebraler Ossifikationen; a Spondylose (Spondylophyten), b Spondylosis hyperostotica, c Spondylitis ankylopoetica, d Spondylitis psoriatica (paraspinale Ossifikation), e Reiter-Syndrom (paraspinale Ossifikation), f Chrondrokalzinose

Im nächsten Stadium reagieren die Abschlussplatten der benachbarten Wirbel mit Sklerosierung: Osteochondrose, verbunden mit einer osteophytären Reaktion an jenen Stellen jenseits des Wirbelkörperrandes, wo der perivertebrale Bandapparat angeheftet ist und durch das zermürbte Bandscheibengewebe gezerrt wird: Spondylophyt. Diese spondylotische Randzacke wächst charakteristischerweise in fast horizontaler Richtung (. Abb. 4.8 a). Häufigster Sitz einer Osteochondrose an der Halswirbelsäule sind die Segmente C5/C 6 und C6/C7. An der Halswirbelsäule beachtet man weiterhin im Seitenbild nach dorsal gerichtete Osteophyten und im Zuammenhang damit in Schrägaufnahmen Einengungen der Foramina intervertebralia sowie im a.-p.-Bild die Unkovertebralarthrose. Die rheumatoide Arthritis befällt die HWS beim Kind ankylosierend, im Alter destruierend (Zervikalarthritis), während die Spondylitis ankylosans die HWS in die Versteifung des Achsenskeletts einbezieht. Beide aber können das Kopfgelenksystem (vorwiegend als Atlantoaxialarthritis) ergreifen, lockern und dadurch zum Abgleiten des Atlas nach ventral führen (. Abb. 4.9). Übersicht 4.5 gibt eine Zusammenfassung der röntgenologischen Veränderungen an der Halswirbelsäule.

Übersicht 4.5. Differenzialdiagnose von röntgenologischen Veränderungen an der Halswirbelsäule 4 Degenerativ (Zervikalarthrose) – Osteochondrose – Spondylose (reaktive Spondylophytose) – Spondylarthrose – Unkovertebralarthrose – Funktionelle segmentale Blockierung – Spondylosis hyperostotica: ventral die untere HWS überbrückende Verknöcherungen 4 Entzündlich – Juvenile idiopathische Arthritis – Hypoplasien an Wirbelkörpern und Bandscheiben, vorwiegend obere HWS – Zervikalarthritis – Entzündlich erworbene Blockwirbelbildung – Atlantoaxiale Dislokation – Rheumatoide Arthritis – Porose – Diszitis (reaktionslose Bandscheibenzermürbung) 6

4

56

Kapitel 4 · Bildgebende Verfahren in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

a

b

4

. Abb. 4.9a, b. Zervikalarthritis bei rheumatoider Arthritis. a atlantoaxiale Dislokation infolge Kapsel-, Band- und Knochenzerstörung (Dens!) b vertikale Dislokation (basiläre Impression) und Interverte-

4

4 4

4

– Spondylodiszitis – Destruierende Intervertebralarthritis → Segmentlockerung → Dislokation – Densosteolyse – Processus spinosus C7 → osteolytische Zuspitzung – Spondylitis ankylosans – Syndesmophyten C2–C7 – Intervertebralankylose – Atlantoaxiale Dislokation – Processus spinosus → deformierende Enthesiopathie – »Schaltossikel« Infekte – Diszitis – Spondylitis Tumoren Fehlbildungen – Blockwirbel – Klippel-Feil-Syndrom Haltungsstörungen – Streckhaltung, Skoliose u. a.

An der Brust- und Lendenwirbelsäule werden Formveränderungen der Wirbelkörper sehr häufig und in verschiedenen Ausprägungsgraden als Folge juveniler Wachstumsstörungen (Scheuermann-Krankheit) beobachtet: keilförmige Deformierung von Wirbelkörpern, wellig deformierte Abschlussplatten, Schmorl-Knorpelknötchen und vordere Kantenablösungen. Es resultiert thorakal eine kyphotische, lumbal eine gestreckte Fehlstellung.

bralarthritis der oberen Halswirbelsäulensegmente bei destruierender Arthritis

Im Bereich der unteren LWS finden wir altersabhängig mehr oder weniger erhebliche Bandscheibenerniedrigungen, manchmal mit ausgedehnter Sklerosierung der knöchernen Nachbarschaft und funktionell mit Blockierung von Bewegungssegmenten. Kommt ein Hohlkreuz hinzu (Hyperlordose), insbesondere im Rahmen des sog. Haltungsverfalls, so nähern sich die Dornfortsätze und bilden, an Schliffflächen erkennbar, falsche Gelenkbildungen, die als Baastrup-Syndrom bekannt sind und als Quelle von Kreuzschmerzen in Frage kommen. Degenerative Veränderungen der kleinen Wirbelgelenke, kenntlich an Gelenkspaltverschmälerung, benachbarter Sklerose und osteophytärer Ausziehung, konstituieren Spondylarthrose und Kostovertebralarthrose. Der enge Spinalkanal als Ursache insbesondere der Claudicatio spinalis wird deutlich durch die MRT und/oder Computertomographie dargestellt. Diese können auch zur Erkennung eines Bandscheibenprolapses nützlich werden. Von der banalen Spondylose abzutrennen ist die Spondylosis hyperostotica, die meistens dem pyknisch-adipösen Konstitutionstyp v. a. von Männern zugeordnet und in vielen Fällen mit Stoffwechselstörungen, vorwiegend Diabetes und Hyperurikämie, assoziiert ist. Röntgenmorphologisch ist sie ausgezeichnet durch eine überschießende Osteophytose, die ganze Bandscheibenräume grob und relativ weiträumig umspannt (. Abb. 4.8 b). Charakteristisch ist die Brückenbildung rechtsseitig im Bereich der Brustwirbelsäule und ventral an der unteren Halwirbelsäule. Längsbandverknöcherungen kommen aber hinzu, und zwar ventral an der Brustwirbelsäule (»Zuckerguss«). Zur sicheren Diagnose dieser »senilen ankylosierenden vertebralen Hyperostose« ist ein mindestens einen Wirbelkörper und einen Bandscheibenraum ventral überziehendes Ossifi-

57 4.1 · Röntgenologische Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

kationsband zu fordern, das typischerweise in mittlerer Höhe des Brustwirbelkörpers von dessen ventraler Kontur durch eine längliche Lücke (»Pseudozyste«) getrennt ist. An der Brustwirbelsäule ist die meist einseitig betonte laterale hyperostotische Spondylose von der Syndesmophytenbildung der Spondylitis ankylosans nicht immer eindeutig unterscheidbar, während an der Halswirbelsäule folgendes Kriterium gilt: Die Spondylosis hyperostotica beschränkt sich allermeistens auf das untere Drittel der HWS, während die zartere Syndesmophytenbildung bis zur Axis aufsteigt und keine Bevorzugung eines bestimmten zervikalen Bewegungssegments kennt. An der Lendenwirbelsäule hat die Spondylosis hyperostotica den Charakter flammenförmiger oder papageienschnabelartiger Wulstbildungen. An den Iliosakralgelenken neigt die Spondylosis hyperostotica zu Kapselverknöcherungen, die einen synostosierenden Durchbau vortäuschen können. An den Hüftgelenken findet man nicht selten Kapselossifikationen (. Abb. 10.14), darüber hinaus an Becken, Ellbogen, Trochanteren, Patella, Kalkaneus und anderen Orten eine generalisierte ossifizierende Insertionstendinose: »diffuse idiopathische Skeletthyperostose« (s. S. 223 und . Abb. 4.12 b). Die Differenzialdiagnose ossipenischer und osteolytischer Strukturstörungen hat zunächst eine allgemeine und lokale Osteoporose zu unterscheiden. Bei der allgemeinen Osteoporose sind von der gewöhnlichen und altersabhängigen Ossipenie die Osteomalazie, der Hyperparathyreoidismus, die entzündliche Porose bei der ankylosierenden Spondylitis und die Porose durch diffuse Myelomatose (Plasmozytom) abzutrennen. Umschriebene Osteoporosen und Osteolysen zwingen zur Abklärung eines Infektes oder eines malignen Prozesses bzw. einer Metastase.

Übersicht 4.6. Die wichtigsten röntgenologisch zu differenzierenden entzündlichen und neoplastischen Affektionen der Wirbelsäule Spondyloarthritiden 4 Spondylitis ankylosans 4 Bei reaktiver Arthritis mit oder ohne chronisches Reiter-Syndrom – Bei Psoriasis – Bei chronischen Enteropathien – Colitis ulcerosa – Enteritis regionalis (M. Crohn) – Lipodystrophia intestinalis (M. Whipple) 4 Behçet-Syndrom (Zuordnung fraglich) Infektiöse Spondylitis 4 Unspezifische Spondylitis infectiosa 4 Spondylitis tuberculosa 4 Sklerosierende Spondylitis

Neoplasien 4 Myelom (Plasmozytom) – lokalisiert oder diffus 4 Metastasen – osteolytische – osteoplastische 4 Osteoidosteom, Osteoblastom u. a. Weitere Differenzialdiagnose: Hämangiom, M. Paget, Osteoporose, Osteomalazie, Hyperparathyreoidismus und andere Osteopathien

Entzündliche Wirbelsäulenerkrankungen Die wichtigsten röntgenologisch zu differenzierenden entzündlichen und neoplastischen Affektionen der Wirbelsäule sind in Übersicht 4.6. aufgelistet. Die infektiöse Spondylodiszitis, spezifischer oder unspezifischer Natur, führt zur Bandscheibenverschmälerung sowie zu Knochendefekten und heilt mit Fehlstellung, Verblockung bzw. Verklammerung sklerosierend aus. Morphologisch schwer davon unterscheidbar ist die steril destruktive Spondylodiszitis der Spondylitis ankylosans, die an der LWS und unteren BWS vorkommt, während die rheumatoide Arthritis gleichartige Bilder v. a. an der HWS hervorruft. Wichtig

Spondyloarthritiden und infektiöse Spondylititiden haben das radiologische Bild der Spondylodiszitis gemeinsam! Nur eine weitere Bildgebung (MRT) und eventuelle Biopsie vermag mitunter die richtige Diagnose zu stellen.

Spondyloarthritiden Die Gemeinsamkeiten der Spondyloarthrtiden sind der Übersicht 7.44 zu entnehmen. Röntgenologisch ist ihnen die Bevorzugung des Stammskeletts mit Syndesmophyten, paraspinalen Ossifikationen (Parasyndesmophyten), Wirbelkörperumbau und insbesondere der Umbau der KreuzDarmbein-Gelenke (Sakroiliitis) gemeinsam (. Tab. 4.2).

Spondylitis ankylosans (sog. Bechterew-Krankheit) Die Spondylitis ankylosans ist ein chronisches, entzündlich-rheumatisches Systemleiden des Bewegungsapparats mit Schwerpunkt Achsenskelett, teils destruktiven, teils metaplastisch-produktiven Charakters mit ankylosierender Tendenz, häufig mit entzündlicher Beteiligung von Extremitätengelenken und Sehnenansätzen (Enthesiopathien), seltener mit viszeralen Manifestationen und mit unbekannter Ätiologie bei genetischer Disposition. Die Komplettierung der Diagnose dieses Leidens ist röntgenologische Aufgabe: Beweisend ist der Nachweis der röntgenmorphologisch typischen Iliosakralarthritis, in

4

58

Kapitel 4 · Bildgebende Verfahren in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

. Tab. 4.2. Wirbelsäulenveränderungen, Iliosakralumbau und Beteiligung von Gliedmaßengelenken bei den Spondyloarthrtiden (Angaben in %)

4

Spondylitis ankylosans Chronisches Reiter-Syndrom Arthritis psoriatica Spondylitis psoriatica Colitis ulcerosa Enteritis regionalis M. Whipple Behçet-Syndrom

Spondylitis

Syndesmophyten

Parasyndesmophyten

Sakroiliitis

Arthritis

100 67 27 100 ~5 ~6 ~ 20 ?

~ 70 30 10 36

0 12 4 14,5

98 67 24 91 ~ 17 < 20 ? 67

60 52 100 78 ~ 12 ~5 > 65 ~ 65

zweiter Linie der Nachweis der Syndesmophyten, und dann die Beachtung der übrigen Röntgensymptomatik (Übersicht 4.7).

Übersicht 4.7. Röntgenologische Kriterien der Spondylitis ankylosans Iliosakralumbau (-arthritis, Sakroiliitis) 4 Einseitig – Bis 2-jährige Krankheitsdauer (6 %) – Vor dem 16. Lebensjahr häufig 4 Annähernd symmetrische iliakal-kaudale Primärläsionen – Scheinerweiterung – Bogige marginale Resorption – Klein-zystoide Resorptionsherde »Buntes – Knöcherne Verdichtungen (Sklerose) Bild« 4 Verschmälerung, Brücken, Synostosen 4 »Sternfigur«, »zugeschütteter Graben«; Reststreifen (»Geistergelenk«) Intervertebralgelenksveränderungen Spondylo4 Generalisierte Spondylarthritis 4 Syndesmophytenarmut arthritischer Typ. Wirbelkörper 4 Osteoporose (Früh-, Spätporose) 4 Syndesmophyten (. Abb. 4.8) – Knöchern integrierter Anulustyp – Subligamentärer und ligamentärer Typ (= 5) – Modifizierte Syndesmophyten (spondylotische paraspinale Ossifikation) 4 Wirbelkörperumbau (frontale und diskovertebrale Destruktion – 18 %) – Spondylitis anterior, Spondylodiszitis (. Abb. 4.11) – Spondylitis marginalis Spondylitis cervicalis (33 %) 4 Atlasluxation (6 %) 4 Osteoresorption (Dens axis, Spondylitis anterior, Processus spinos. C 7) 4 Ossifizierende Enthesiopathie der Dornfortsätze Bandverknöcherung

}

}

Symphysitis (16 %) Extravertebrale Arthritiden 4 Koxitis (26 %) – Destruktive Form – Konstruktive Form – Glockendeformität – Synostosierende Form 4 Omarthritis (9 %) – Laterale Kopfusur 4 Vorfußarthritis (MTP) 9 % 4 Exsudative Kniegelenksynotitis (18 %) Ossifizierende und destruierende entzündliche Enthesiopathie (. Abb. 4.12 a) 4 Pelvine Osteopathie (74 %) – Sitzbeintendoostitis 4 Kalkaneopathie (12 %) – Banaler plantarer Fersensporn (24 %) – Entzündlicher plantarer Fersensporn (4 %) – Tendoostitis achillea (12 %) – Bursitis subachillea – Druckusur

Die Dauer der röntgenologischen Latenz (klinisches Verdachtsstadium der Spondylitis ankylosans) liegt zwischen 6 Wochen und 3 Jahren. Sie ist abhängig von der Aktivität des Prozesses, vom Alter des Patienten und von der Erfahrung des beurteilenden Arztes. Wichtig

Die obligate Suchaufnahme bei Verdacht auf ankylosierende Spondylitis ist das Röntgenbild der Lendenwirbelsäule in zwei Ebenen (a.-p.-Strahlengang), das unten die Iliosakralgelenke und oben den dorsolumbalen Übergang zu überblicken gestattet. Hier nämlich spielen sich die Primärveränderungen der Spondylitis ankylosans ab.

Erstes und diagnostisch entscheidendes Zeichen ist der entzündliche Umbau der Iliosakralgelenke: Iliosakralarthritis, die einseitig beginnen kann, dann aber bald doppelseitig und symmetrisch wird. Die Iliosarkralveränderungen sind

59 4.1 · Röntgenologische Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

. Abb. 4.10. Schematische Darstellung der einzelnen Destruktionszeichen (A–F), Sklerosezeichen (G–I) und Ankylosezeichen (J, K) bei der Spondylitis ankylosans. Anatomisch-röntgenologische Korrelationen des Sakroiliakalgelenks (Blick auf die Facies auricularis ossis sacri = 1, 2, 3. Projektion des rechten Sakroiliakalgelenks auf der Übersichtsaufnahme in Rückenlage = 1’, 2’, 3’, [1 = 1’, 2 = 2’, 3 = 3’]). A Unscharfe (»verwaschene«) Gelenkkonturen und subchondrale Spongiosastrukturen. B Girlandenförmige Pseudoerweiterung. C Pseudoerweiterung bei erhaltener subchondraler Grenzlamelle (gewöhnlich nur im »Ohrläppchenbereich« [s. 3, 3] nachweisbar). D Erosionen an der Facies auricularis auf der Sakrum- und Iliumseite, die jedoch nocht nicht deren vorderen (1) Gelenkrand erreicht haben, erscheinen als rundlich-ovale Aufhellungen im glatt konturierten röntgenologischen Gelenkspalt. E, F Erosionen in der Form der »Perlenschnur«, des »Rosenkranzes«, des

»Sägeblatts« oder der »Briefmarkenrandzähnelung«; subchondrale größere oder kleinere kugelige Osteolysen; Dissektion. G Diffuse (amorphe), tüpfelige, kugelige subchondrale Spongiosasklerose. H Bandförmige subchondrale Spongiosasklerose. I Dreieckige Sklerosezone im Darmbein. J Phantomgelenk (Ph), gleichmäßige Gelenkspaltverschmälerung, Knochenbrücke zwischen beiden artikulierenden Knochen, Knochenknospen (von oben nach unten aufgezählt). K Sternzeichen (St), sehr dicke Kapsel-Band-Ossifikation (vor dem Sakroiliakalgelenk ziehend), Kapselossifikation am Unterrand des Gelenks (von oben nach unten aufgezählt). Merke: Die Sakroiliitis bei der Spondylitis ankylosans zeigt im Einzelfall ein wechselndes Neben- und Nacheinander sämtlicher sakroiliakaler Reaktionsmöglichkeiten!

»der Schlüssel zur Diagnose der Spondylitis ankylosans«: Wir unterscheiden 4 nur unscharf abgegrenzte Verlaufsstadien (»buntes Bild« des ISG-Umbaus), die durch folgende Röntgenzeichen gekennzeichnet sind (. Abb. 4.10): 4 Konturunschärfe, subchondrale Aufhellung (zystoide Primärläsion) und Scheinverbreiterung des Gelenkspalts, beginnende Sklerose 4 Florides Stadium mit vielgestaltigen marginalen und gelenknahen Resorptionsherden und paraartikulärer Knochenverdichtung 4 Partielle knöcherne Überbrückung (inkompletter Durchbau des Gelenks)

4 Endstadium mit totaler knöcherner Fusion, schließlich mit spongiösem Durchbau des iliosakralen Umbaufeldes Die röntgenologische Darstellung der Veränderungen an den Intervertebralgelenken, die das Bild der Arthritis oder häufiger der periarthralen Kapselverknöcherung bieten, stößt häufig auf Schwierigkeiten; die Intervertebralarthritis bei fehlender oder geringer Syndesmophytenbildung, vorwiegend bei jugendlichem Beginn des Leidens, konstituiert dessen spondylarthritischen Typ. Wesentlich ist die Erkennung der Syndesmophyten. Diese sind das führende Röntgensyndrom des versteifenden

4

60

4

Kapitel 4 · Bildgebende Verfahren in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

Stadiums der Spondylitis ankylosans. Es handelt sich dabei um Verknöcherungen nach dem Typ der enchondralen Ossifikation nach Metaplasie vorwiegend der äußeren Faserschichten (Anulus fibrosus) der Bandscheibe (Anulustyp der Syndesmophytenbildung), seltener um solche innerer Schichten des Längsbandes (subligamentärer Typ; . Abb. 4.8 c). Syndesmophyten erscheinen zuerst im thorakalumbalen Übergang lateral. Die zunächst zarten Verknöcherungsgebilde entspringen an der Randleiste oder knapp neben der Wirbelkörperkante und wachsen dann in vertikaler Richtung von oben bzw. unten aufeinander zu, sind also zunächst noch inkomplett, später überbrücken sie den Bandscheibenraum als schmale Spange komplett. Im voll entwickelten Spätstadium entsteht die bekannte, aber keinesfalls obligate bambusstabähnliche Ausdehnung der Syndesmophyten, die nur selten die ganze Wirbelsäule lateral und ventral überzieht und ankylosiert. Der spondylotische Osteophyt, das viel häufigere banale Produkt der Bandscheibendegeneration hingegen, ist plumper, wuchert horizontal oder schräg und überbrückt nicht, soweit nicht eine hyperostotische Spondylose vorliegt (. Abb. 4.8 a, b). 30 % aller Fälle von Spondylitis ankylosans bleiben frei von Syndesmophyten. Man darf die Röntgendiagnose der Spondylitis ankylosans nicht abhängig machen vom Nachweis von Verknöcherungen. Vor dem 20. Lebensjahr treten sie überhaupt noch nicht auf und bleiben beim juvenil begonnen Typ meistens auch später spärlicher als bei höherem Manifestationsalter: spondylarthritischer Typ der Spondylitis ankylosans im Gegensatz zum syndesmophytären Typ, der reichlich Verknöcherungen der Bandscheibenperipherie und der Wirbelgelenkkapseln aufweist, und der mit späterem Manifestationsalter der Spondylitis ankylosans häufiger wird (Nosomorphose). Die meisten Fälle von Spondylitis ankylosans allerdings stellen Mischformen dieser beiden Typen dar. Mit zunehmendem Alter können zudem spondylotisch modifizierte Syndesmophyten der diagnostischen Differenzierung Schwierigkeiten bereiten: Mixtaformen und hyperostotische Altersform. Die Osteoporose des Stammskeletts ist ein häufiges Symptom der Spondylitis ankylosans. Man unterscheidet eine Frühporose, die offenbar mit dem entzündlich veränderten Terrain zusammenhängt, und eine Spätporose, die mit der Inaktivierung der versteiften Wirbelsäule verbunden ist. Die Elementarprozesse, die dem Wirbelsäulenumbau der Spondylitis ankylosans zugrunde liegen, erschöpfen sich nicht im metaplastisch-produktiven Anbau, sondern haben auch eine destruktiv-resorptive Komponente. Die simultan biphasische Pathogenese lässt zuweilen die »destruktive (frontale und diskovertebrale) Spondylitis« mit ihren Formen der Spondylitis marginalis, der Spondylitis anterior, der Diszitis und der Spondylodiszitis erkennen (. Abb. 4.11), falls das Gleichgewicht im Nebeneinander

. Abb. 4.11. Schematische Übersicht über die diskovertebralen Destruktionen der Spondylitis ankylosans; 1 Osteoporose, 2 Kastenwirbel, 3 Spondylitis marginalis, Spondylitis anterior (Romanus-Läsion), 4 Kantensklerose, 5 Tonnenwirbel, 6 Diszitis mit Impression, 7 alte Diszitis mit vorderer Wirbelsynostose, 8 Spondylodiszitis (Anderson-Läsion), 9 Spontanfraktur

von Aufbau und Abbau verschoben und die osteoplastische Abdeckung zugunsten der resorptiven Umbauphase zurücktritt.

Spondylitis psoriatica und chronisches Reiter-Syndrom Die Spondyloarthrtiden umfassen die psoriatische Spondylitis, die Spondylitis des chronischen Reiter-Syndroms und ähnliche Veränderungen bei chronischen Enteropathien (s. Übersicht 4.6, Punkt Spondyloarthritiden, und . Tab. 4.2). Als Spondylitis (Spondylopathia) psoriatica werden Wirbelsäulenveränderungen bei psoriatischer Arthritis bezeichnet, die durch typische paraspinale Ossifikationen ausgezeichnet sind. Die Stammskelettbeteiligung bei der Arthritis psoriatica liegt bei über 25 % der Fälle vor. Als psoriatische Spondylopathie werden röntgenologisch erfasste Wirbelsäulenveränderungen bei Psoriasis gewertet, die in ihrer symptomarmen Variante durch wenigstens einen typischen Ossifikationsbefund an der Wirbelsäule ausgezeichnet sind, die aber andererseits ausgedehnte Veränderungen aufweisen können bis zur typischen Spondylitis ankylosans (s. S. 57, 228). In 90 % der Fälle findet sich ein Iliosakralumbau, der oft der Spondylitis ankylosans gleicht, häufig aber auch klinisch latent verläuft, oft nur einseitig ausgeprägt ist und röntgenmorphologisch symptomarm ist. Andererseits gibt es Fälle mit typischen Syndesmophyten, aber ohne Iliosakralarthritis. Bei der psoriatischen Arthritis mit Wirbelsäulenbeteiligung sind häufig charakteristische paraspinale Befunde beidseitig lateral zu erheben, die röntgenmorphologisch

61 4.1 · Röntgenologische Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

Selbstständigkeit beanspruchen (. Abb. 4.8 d). Diese paraspinalen Ossifikationen sind relativ grazil, charakteristischerweise vom Knochen ganz oder teilweise durch einen Spalt getrennt, sie überbrücken den Interverbralraum in feingeschwungener Linie und kommen solitär, multilokulär oder im Verein mit mehr oder weniger typischen Syndesmophyten vor. Das chronische Reiter-Syndrom kann sich an der Wirbelsäule ganz ähnlich ausdrücken. Es handelt sich im Allgemeinen um Fälle, die periphere Arthritiden vom psoriatischen Typ aufweisen und auch mit psoriasieformen Hauterscheinungen einhergehen. Chronisch verlaufende Formen des Reiter- Syndroms entwickeln nicht nur eine zunächst wiederum meist einseitige, später typische doppelseitige Iliosakralarthritis, sie zeigen auch häufig solitäre atypische syndesmophytäre Bildungen im lateralen Bindegewebe der Wirbelsäule, also paraspinale Ossifikationen, die manchmal aber gröber erscheinen als die entsprechenden Gebilde der psoriatischen Spondylitis (. Abb. 4.8 e). Die Differenzialdiagnose der paravertebralen Ossifikationen, die Spondylitis ankylosans, Psoriasis, Reiter-Syndrom und Spondylosis hyperostotica zu berücksichtigen hat, fasst . Abb. 4.8 zusammen. Hinzu kommen seltene zarte Gebilde bei der Chondrokalzinose, die entweder Verkalkungen des Anulus fibrosus darstellen und damit Syndesmophyten nachahmen, oder aber querstreifige Verkalkungen des übrigen Bandscheibengewebes darstellen, wie sie auch bei der Spondylitis ankylosans vorkommen können. Banale Nucleus-pulposus-Verkalkungen sind davon morphologisch zu unterscheiden.

Differenzialdiagnose des Iliosakralumbaus Am häufigsten wird die Iliosakralarthritis der Spondylitis ankylosans mit der Osteosis condensans (Ostitis condensans, Hyperostosis triangularis) verwechselt. Diese stellt eine harmlose, oft nur zufällig entdeckte iliakal-paraartikuläre Hyperostose dar, dreiecksförmig homogen verdichtend, ohne Resorptionserscheinungen an der Gelenkkontur und ohne Durchbau. Die Differenzialdiagnose gegenüber der kondensoiden Form der Iliosakralarthritis kann Schwierigkeiten bereiten und Schicht- bzw. CTAufnahmen erfordern. Einseitige Formen der Osteosis condensans sind nicht selten, weiterhin finden sich Abortivformen bis hin zur paraartikulären Sklerose der Iliosakralarthrose.

Übersicht 4.8. Röntgenologische Differenzialdiagnose der Iliosakralveränderungen 4 Degenerativ – Iliosakralarthrose – Kapselverknöcherung – (Spondylosis hyperostotica)

4 Entzündlicher Umbau – Spondylitis ankylosans – (Iliosakralarthritis) – Juvenile idiopathische Arthritis (Synostose) – Rheumatoide Arthritis? (Porose) – Reaktive Arthritis/Reiter-Syndrom – Enteropathien – Arthritis urica 4 Osteosis condensans – Iliakale trianguläre Hyperostose 4 Pseudoartikulärer Umbau (doppelseitig) – Ossipenische Osteopathien – Osteoporose – Osteomalazie – Hyperparathyreoidismus – Hypogonadismus 4 Einseitiger Umbau – Produktive Osteopathie – Ostitis deformans Paget – Osteomyelosklerose 4 Einseitige Destruktionen – Infekte – Osteomyelitis – Tuberkulose – Bruzellose u. a. 4 Gutartige und bösartige Tumoren

Insgesamt unterscheidet man degenerative, entzündliche, osteoporotische bzw. endokrine, infektiöse und neoplastische Ursachen, die zu Veränderungen an den Iliosakralgelenken führen können (Übersicht 4.8). Umbaufähig werden die Iliosakralgelenke frühestens im 10. Lebensjahr. In der späteren Kindheit müssen wir zwischen dem symmetrischen Gelenkspaltschwund (Knorpelschwund, später Durchbau) bei schwergradigen Formen der juvenilen idiopathische Arthritis mit Beckenosteoporose einerseits und dem fast immer einseitig beginnenden entzündlichen Umbau der juvenilen Spondylitis ankylosans (»Sakroiliitistyp der JCA«) andererseits unterscheiden. Wichtig

Längere Zeit einseitig bleibende pathologische Iliosakralbefunde sind auf eine infektiös-eitrige Genese verdächtig.

Einseitige degenerative Veränderungen sind durch Fehlstatik bedingt. Doppelseitige pathologische Iliosakralbefunde sind entweder banal regressiv (arthrotisch), entzündlich im Sinne der Sakroiliitis (Iliosakralarthritis) bei einem rheumatischen Systemleiden oder aber als pathologischer Umbau im Rahmen einer ossipenischen Osteopathie zu deuten.

4

62

Kapitel 4 · Bildgebende Verfahren in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

Iliosakrale Veränderungen sind oft schwierig zu beurteilen; sie müssenn zum Alter des Patienten, zur röntgenologischen und zur klinischen »Umgebung« in Beziehung gesetzt werden und bedürfen zuweilen der ergänzenden Methoden durch Tomographie (konventionelle Schichtuntersuchung, Computertomographie), Kernspintomographie oder Szintigraphie.

4

4.1.4 Differenzialdiagnose der Enthesiopathien

Unter Enthesiopathien werden systematisierte Insertionstendopathien verstanden, die entweder degenerativen oder entzündlichen Ursprungs sind. Vornehmliche Lokalisationen sind Fersenbein, Sitzbein und Sehnenansätze im Bereich von Periarthropathien. Sie bereiten Schmerzen und stellen sich röntgenologisch als ossifizierende Fibroostose (Tendoostose) bzw. Fibroostitis (Tendoostitis) dar. Die systemische Tendoostitis (Enthesitis) ist allen Spondyloarthrtiden mit gewissen Intensitätsunterschieden gemeinsam. Die Prädilektionsstellen der entzündlichen Enthesiopathie dieser Spondyloarthrtiden sind in die . Abb. 4.12 eingezeichnet (Übersicht 4.7, Punkt »Ossifizierende und destruierende entzündliche Enthesiopathie«, und . Abb. 10.20 und 10.21 a). Gleichartige Enthesiopathien können auch ohne Spondyloarthritis vorwiegend bei HLA-B27positiven Patienten als isoliertes Krankheitsbild auftreten. Differenzialdiagnostisch davon abzugrenzen ist die degenerative Enthesiopathie (systematisierte ossifizierende Tendoostose), die in etwa 60 % der Fälle die Spondylosis hyperostotica begleitet (. Abb. 4.12 b). Am Beckenrand entsteht hierbei das Bild des »Stachelbeckens« und am Fersenbein das Bild der Fersensporne (Kalkaneopathie; vgl. . Abb. 10.21 b).

4.1.5 Röntgenologische Spezialuntersuchungen

in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen Indikationen zu Schichtuntersuchungen Tomographische Zusatzuntersuchungen können dann eingesetzt werden, wenn das Röntgenübersichtsbild einer bestimmten Region Unklarheiten bietet, die unbedingt auflösungspflichtig sind. Dies kommt vornehmlich vor bei Iliosakralarthritis, Spondylitis und Spondylodiszitis, Zervikalgelenkarthritis, Hüftkopfnekrose und anderen Nekrosen sowie bei Tumorverdacht. Der ökonomisch sparsame Einsatz dieser Methode ist verpflichtend. In diesem Sinne ist es z. B. bei der Vertikaltomographie der Iliosakralgelenke wichtig, bereits aus der Übersicht die etwaige Schichttiefe abzuschätzen, die angefordert und von dorsal eingestellt wird. Für Verlaufsbeobachtungen ist die exakte Reproduzierbarkeit erforderlich. Heute wird meist anstelle der Schichtuntersuchung die CT oder die MRT eingesetzt.

. Abb. 4.12. Prädilektionsstellen der Enthesiopathien. a entzündliche Form bei Spondyloarthrtiden (Spondylitis ankylosans, Psoriasis, Reiter-Syndrom, b degenerative Form bei Spondylosis hyperostotica (DISH). 1 Schulter, 2 Lig. coracoclaviculare, 3 a Olekranon, 3 b Epikondylen des Humerus, 4 Lig. iliosacrale, 5 Crista und Spina iliaca, 6 Sitzbein, 7 Rollhügel, 8 Acetabulum, 9 a Tuberositas tibiae, 9 b Patella, 10 Fersenbein (dorsal und plantar), 11 Metatarsalbasis V und Kuboid, weiße Pfeile seltener, schwarze Pfeile häufig

Computertomographie Gegenüber der konventionellen Tomographie zeichnet sich dieses computerisierte Schnittbildverfahren durch hohen Weichteilkontrast aus. Dadurch ist die CT im Vergleich anderen bildgebenden Verfahren, v. a. in der Darstellung von Verkalkungen, Verknöcherungen und Knochenbinnenstrukturen überlegen. Die CT eignet sich deshalb besonders für die Sichtbarmachung der Übergangsregionen Knochen/ Weichteile sowie der eigentlichen Gelenkweichteile und der periartikulären Weichteilstrukturen. Außerdem bietet sie den Vorteil der räumlichen Rekonstruktion. Im Bereich der Sakroiliakalgelenke lassen sich besonders die Zeichen der Sklerose, Destruktion und knöcherne Proliferationen darstellen. Auch Kapsel-Band-Ossifikationen, dorsale Fibroostosen und die Hyperostosis triangularis ilii kommen im CT besonders gut zur Darstellung. Ferner sind Ossifikationen des Anulus fibrosus und der Wirbelbogengelenke sowie entzündliche Destruktionen der Wirbelbogen- und Kostotransversalgelenke bei Spondyloarthrti-

63 4.1 · Röntgenologische Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

den durch die CT frühzeitig nachweisbar. Bei der rheumatoiden Arthritis sind die knöchernen Manifestationen der Zervikalarthritis mit Dens- und Atlaserosionen, Rotationsfehlstellungen und atlantodentalen Subluxationen eindeutig zu erkennen. Auch wenn die Magnetresonanztomographie vielfach überlegen ist, so bietet die Computertomographie doch eine Fülle von differenzialdiagnostischen Aussagemöglichkeiten, die ggf. aus zeitlichen oder räumlichen Gründen bzw. zur Ergänzung genutzt werden können (Übersicht 4.9).

Übersicht 4.9. Indikationen und differenzialdiagnostische Aussagemöglichkeit der Computertomographie bei der Untersuchung der Wirbelsäule und Sakroiliakalgelenke (mod. nach Lingg u. Herrmann 1993) 4 Entzündliche Veränderungen – Sakroiliitis (rheumatisch, mikrobiell) – Zervikalarthritis bei rheumatoider Arthritis, Spondyloarthrtiden – Sponylodiszitis (rheumatisch, mikrobiell) – Ankylosierende Hyperostose (M. Forrestier) – Wirbelkörperosteomyelitis 4 Degenerative Veränderungen – Sakroiliakalarthrose – Iliosakrale Kapselbandossifikationen und Fibroostosen – Hyperostosis triangularis ilii – Osteophyten an den »kleinen« Wirbelgelenken (Spondylarthrose, Facettensyndrom) – Hypertrophien des Lig. flavum – Bandverkalkungen – Diskusprotrusion bzw. -prolaps – Sequester der hernierten Disken 4 Spinalstenosen 4 Paravertebrale Veränderungen – Muskelhypoplasien – Muskelhypertrophien – Abszesse – Kalzifikationen – Hämatome – Gefäßveränderungen – Lymphome – Weichteiltumoren 4 Osteoporose – Ermüdungsfrakturen – Osteopenie (quantitative Computertomographie) 4 Postoperative Veränderungen – Hämatome – Serome – Verbliebener Sequester – Reaktive Osteophyten

– Pseudarthrosen – Subluxationen in »kleinen« Wirbelgelenken – Adhäsive Arachnoiditis – Deformierung durch Fehlbelastung 4 Traumatische Veränderungen – Frakturen – Intraspinale Fragmente – Fremdkörper – Hämorrhagien – Ödeme 4 Fehlbildungen – Spondylolyse, Spondylolisthesis – Hypoplasien der Bogenwurzeln und »kleinen« Wirbelgelenken – Enger Spinalkanal

Knochendichtemessung Für die Knochendichtemessung steht als röntgenbasiertes Standardverfahren die duale Röntgenabsorptiometrie (DEXA) zur Verfügung, die üblicherweise an der LWS und/ oder am proximalen Femur aber auch an der Skelettperipherie am Unterarm, an Hand und Ferse durchgeführt wird. Die steroidinduzierte Osteoporose und andere mit Osteopenie einhergehende Knochenerkrankungen lassen sich damit frühzeitig erfassen (Übersicht 4.10). Die quantitative Computertomographie (QCT) kann bei bereits eingetretenen Frakturen, ausgeprägten degenerativen Veränderungen der LWS und bei Spondylitis ankylosans eingesetzt werden, da die DEXA bei diesen Konstellationen keine verlässlichen Ergebnisse bringt. Wichtig

Röntgenaufnahmen der BWS und LWS sollten als Primärdiagnostik vorgeschaltet werden, um bereits vorhandene Frakturen zu diagnostizieren und andere Erkrankungen auszuschließen.

Zur Abschätzung des Frakturrisikos ist auch die quantitative Ultraschalluntersuchung am Kalkaneus oder den Fingerphalangen geeignet. Sie besitzt den Vorteil der fehlenden Strahlenbelastung und der geringen Kosten, wobei allerdings die Werte nicht überzeugend mit den DEXA-Messungen an LWS und Femur korrelieren und der Untersucher keine morphologische Information über die untersuchte Region erhält.

4

64

Kapitel 4 · Bildgebende Verfahren in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

Übersicht 4.10. Indikationen für die Messung der Knochendichte 4 Östrogenmangel – Vorzeitige Menopause – Amenorrhö (prämenopausal) – Ovarektomie 4 Röntgenologische Wirbelkörperosteopenie 4 Osteoporotische Frakturen 4 Kortikoidlangzeittherapie (länger als 3 Monate mehr als 7,5 mg Prednisolonäquivalente pro Tag) 4 Asymptomatischer primärer Hyperparathyreodismus 4 Sekundäre Osteoporosen 4 Hypogonadismus beim Mann

4

Hochauflösende Computertomographie Die hochauflösende Computertomographie (»high resolution computer tomography«, HRCT) gewinnt zunehmend an Bedeutung für die frühzeitige Diagnose und Differenzierung von pulmonalen Veränderungen wie Lungenfibrose, Pneumonitis und Sarkoidose. Besonders hilfreich ist die Unterscheidung zwischen Milchglastrübungen als Ausdruck einer Entzündung und retikulären Zeichnungen als Ausdruck einer bereits fortgeschrittenen Fibrose der Lunge.

Arthrographie Die Darstellung des Gelenkraums mittels intraartikulärer Kontrastmittelinjektionen ist kaum noch erforderlich. Die früheren Indikationen des Nachweises von freien Gelenkkörpern, Gelenkchondromatose, Meniskusläsionen, Synovialtumoren und Zysten werden mittlerweile mit anderen Verfahren (Sonographie, Computertomographie, Magnetresonanztomographie) und der Arthroskopie diagnostiziert. Lediglich zur Feststellung von Gelenkkapselrissen im Bereich der Handgelenke besteht ein beschränkter Anwendungsbereich der Arthrographie.

4.2

Nuklearmedizinische Untersuchungen in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

Die Skelettszintigraphie ist wichtig für die Unterscheidung von verschiedensten Erkrankungen des Bewegungssystems. Sie ist eine hochsensitive, aber nicht spezifische Methode. Besonders vorteilhaft sind die relativ geringen Kosten und die Möglichkeit, in einem Untersuchungsgang viele Gelenke bzw. das gesamte Skelett zu erfassen, so dass sie sich bei multilokulären Beschwerden als Screeningmethode eignet. Ihre Interpretation setzt die Kenntnis der klinischen und radiologischen Befunde voraus. Sie wird in Form der Mehrphasenszintigraphie mit 99mTc-markierten Diphosphonaten als 2-Phasen-Szintigraphie (Weichteilphase, Knochenphase)

oder 3-Phasen-Szintigraphie (Perfusionsphase, Weichteilphase, Knochenphase) eingesetzt. Die Perfusionsphase erfasst die reine Durchblutung, die Weichteilphase die Durchblutung und frühe Knochenanreicherung, die Knochenphase Umbauvorgänge im Bereich des Knochens. In der Weichteilphase lassen sich v. a. floride Arthritiden feststellen. Im Fall blander klinischer Befunde und ungeklärter Arthralgien ergibt die Szintigraphie oft eindeutig positive oder negative Befunde. Differenzialdiagnostisch wichtiger ist die Knochenphase. Die Indikation zur Untersuchung ist besonders dann gegeben, wenn der Verdacht auf einen Gelenk- oder einen Knochenprozess wie z. B. einen Knochentumor, eine Knochennekrose (. Abb. 9.6), eine Osteomyelitis, eine Fraktur o. a. besteht, ohne dass ein röntgenologisches Korrelat nachgewiesen werden kann. Darüber hinaus können aufgrund der durch die Szintigraphie feststellbaren Umbauvorgänge im Knochen gewisse Rückschlüsse über die Aktivität eines Knochenprozesses wie z. B. eines Tumors, einer Knochennekrose, einer extraossären Ossifikation, eines M. Paget u. a. oder über die Stärke des Knochenumbaus bei Gelenkprothesenlockerungen gezogen werden. Es lassen sich gewisse Anhaltspunkte über das Alter von Knochenfrakturen gewinnen. Bei entzündlichen Gelenkerkrankungen vermittelt die Knochenszintigraphie ein Bild über die gelenknahen Knochenumbauvorgänge und damit über die Aktivität eines Gelenkprozesses. Dies gilt sowohl für die peripheren Gelenke als auch für die Iliosakralgelenke. Der diagnostische Wert der Knochenszintigraphie für den Nachweis einer Sacroiliitis ist allerdings begrenzt, besser ist das Verfahren zur Verlaufsbeurteilung dieser Affektion geeignet. Im Einzelnen sind die Indikationen zur Knochenszintigraphie der Übersicht 4.11 zu entnehmen.

Übersicht 4.11. Indikationen zur Untersuchung mit knochenaffinen Radiopharmaka 4 4 4 4 4

4 4 4 4

Primäre und metastatische Knochentumoren Knochennekrosen und Knocheninfarkte Frakturen Entzündliche Knochenerkrankungen (Osteomyelitis, bakterielle Spondylitiden) Gelenknahe Knochenaffektionen bei entzündlichen und degenerativen Gelenkerkrankungen einschließlich Spondylitis ankylosans Arthritis psoriatica (artikulär und extraartikulär) M. Paget, metabolische Knochenaffektionen (z. B. Osteomalazie u. a.) Extraossäre Ossifikation Beurteilung der Knochenveränderungen bei Lockerung von Gelenkprothesen

Mit der Single-Photon-Emissions-Computertomography (SPECT) wird die Szintigraphie noch empfindlicher und

65 4.3 · Magnetresonanztomographie in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

ermöglicht eine bessere anatomische Darstellung. Dies kann bei entzündlichen Veränderungen der Wirbelsäule diagnostisch wichtig sein, z. B. bei der Identifizierung einer Entzündung der kleinen Wirbelkörpergelenke (Spondyloarthritis) oder Sakroiliitis im Rahmen der Spondyloarthritiden. Es konnte gezeigt werden, dass mit der SPECT im Gegensatz zur klassischen Szintigraphie eine Sakroiliitis sehr spezifisch nachgewiesen werden kann. Die Sensitivität ist allerdings immer noch geringer als mit der MRT. Wegen der breiten Verfügbarkeit dieser Methode und der guten Sensitivität eignet sie sich auch zum Nachweis der zerebralen Beteiligung im Rahmen des systemischen Lupus erythematodes (SLE) und anderer Kollagenosen. Die SPECT bewertet die kortikalen Perfusionsverhältnisse und kann bei neuropsychiatrischen Manifestationen im MRT nicht oder noch nicht sichtbare Auffälligkeiten darstellen. Beim SLE stellen sich Areale der verminderten Perfusion in der kortikalen grauen Substanz dar, v. a. im parietalen und zerebellaren Lobus. Speziell für die Frage infektiöser Arthritiden und Knochenmanifestationen (Osteomyelitis, Spondylitis) eignen sich besonders in Entzündungsherden anreichernde Radionukleide wie 67Ga-Zitrat- oder 111In-markierte autologe Leukozyten. In einzelnen Zentren ist die kostenintensive Positronenemissionstomographie (PET) verfügbar, durch die mit Gabe von 31P Aussagen über den Hirnglukosestoffwechsel gemacht werden können, die eine Korrelation mit psychometrisch nachgewiesenen kognitiven Dysfunktionen aufweisen. Beim SLE finden sich v. a. verminderte Anreicherungen in der Temporal- und Parietalregion. Weiterhin sind mit dieser Methode Aussagen über Durchblutung und Stoffwechsel der Muskulatur möglich. Als neueste Entwicklung sind Kombinationssysteme wie SPECT-CT und PET-CT-Scanner verfügbar, die zusätzlich eine genauere anatomische Darstellung der bisher funktionell untersuchten Strukturen erlauben. Sie sind vor allem für die Tumorsuche eine wichtige Ergänzung.

4.3

Magnetresonanztomographie in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

Die Magnetresonanztomographie (MRT) zeichnet sich gegenüber anderen bildgebenden Verfahren durch ihren sehr hohen Bildkontrast im Bereich der Weichteilgewebe und durch die fehlende Strahlenbelastung aus. Limitierend für den häufigeren Einsatz sind die Kosten und die begrenzte Verfügbarkeit. Deshalb gilt die Regel, dass eine konventionelle Röntgenaufnahme vorgeschaltet sein soll. Häufig ist sie auch für die endgültige Interpretation erforderlich, da beide Verfahren sich in ihren Aussagen ergänzen. Gelenkstrukturen, Muskulatur, Fettgewebe, Bindegewebe sowie zentrales oder peripheres Nervensystem lassen sich je nach

. Tab. 4.3. Signalcharakteristika verschiedener Gewebe in der Magnetresonanztomographie Gewebe

T1

T2

Kortikaler Knochen Muskel Sehnen/Bänder Faserknorpel (Menisken) Hyaliner Knorpel Fett Flüssigkeit

Sehr niedrig Mittel Niedrig Niedrig Niedrig Hoch Niedrig/mittel

Sehr niedrig Mittel Niedrig Niedrig Hoch Mittel Hoch

Wahl der Aufnahmesequenzen und der Meßparameter gut differenzieren (. Tab. 4.3). Entsprechend vielfältig sind die differenzialdiagnostischen Aussagemöglichkeiten der MRT (Übersicht 4.12).

Übersicht 4.12. Magnetresonanztomographie in der rheumatologischen Differenzialdiagnose 4 Zur frühzeitigen Diagnose von Osteonekrosen und Osteomyelitis 4 Nachweis von Muskelveränderungen z. B. Polymyositis, Muskeldystrophie, Kompartmentsyndrome sowie Auswahl einer günstigen Stelle für die Muskelbiopsie 4 Nachweis von zerebralen Manifestationen im Rahmen von Kollagenosen 4 Nachweis von entzündlichen Veränderungen im Bereich der oberen HWS bei rheumatoider Arthritis und anderen Zervikalarthritiden (z. B. synoviale Proliferation am okzipitozervikalen Übergang) 4 Differenzierung intraartikulärer Veränderungen wie Erguss, synovialitische Proliferationen, freie Gelenkkörper, Gelenkchrondomatose 4 Beurteilung des Knorpels (z. B. Meniskusläsionen, Arthrose) und der Zwischenwirbelscheibe (z. B. Chondrose, Diskushernie) 4 Beurteilung von Bändern und Sehnen, z. B. Tenosynovialitis, Sehnenläsion, Rupturen 4 Nachweis von Knochen-/Weichteiltumoren, villonodöse Synovitis 4 Nachweis von Sakroiliitis, Spondylitis, Spondylodiszitis 4 Nachweis okkulter Frakturen

An der Wirbelsäule lassen sich entzündliche, neoplastische und degenerative Veränderungen der Wirbelkörper, Bandscheiben und des Rückenmarks frühzeitig erkennen und voneinander abgrenzen. Im Bereich der Sakroiliakalgelenke sind besonders die Frühveränderungen wie der Gelenkerguss und ein Ödem der angrenzenden subchondralen Spongiosaabschnitte erkennbar. Durch die sog. TIRM- oder STIR-Technik, T2-gewichtete Sequenzen mit Fettsättigung

4

66

4

Kapitel 4 · Bildgebende Verfahren in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

oder dynamische Aufnahmen unter Zugabe von Kontrastmittel wie z. B Gadolinium-DTPA wird eine höhere Signalintensität und eine verbesserte Darstellung der Entzündung erzielt . Im Bereich der Gelenke werden synoviale Proliferationen, Gelenkerguss, Meniskus- und Bänderläsionen sowie weitere paraartikuläre Veränderungen (Bursitis, Weichteilödem) erfasst. Auch für die Differenzialdiagnostik von Muskelerkrankungen ist die MRT von Bedeutung, da durch sie Ausdehnung, Befallsmuster und Schwere der muskulären Veränderungen dargestellt werden. Wichtig

Darüber hinaus bietet die MRT wichtige Informationen für die Lokalisation der Biopsiestelle zur histologischen Diagnosesicherung.

Ein weiteres wichtiges Anwendungsgebiet der MRT ist der Nachweis von zerebralen Manifestationen bei SLE und anderen Kollagenosen. Beim systemischen Lupus erythematodes finden sich im zerebralen MRT während der akuten Phase multiple, in T1 hypointense, in T2 hyperintense Mikroläsionen, die als Korrelate von Mikroinfarkten periventrikulär oder disseminiert innerhalb der weißen Substanz liegen. Gelegentlich sind ausgedehnte zerebrale Infarkte nachweisbar, die sich als große irrversible und in der weißen Substanz lokalisierte Hypersignale in einem bestimmten arteriellen Versorgungsbebiet darstellen. Gleichartige Veränderungen wie beim akuten Befall des SLE finden sich auch bei der Wegener-Granulomatose, beim Sjögren-Syndrom, Morbus Behçet, der Periarteriitis nodosa, dem Churg-Strauss-Syndrom, der primären zerebralen Vaskulitis (»primary angiitis of the central nerval system«, PACNS) und anderen systemischen Vaskulitiden, z. B. der Hypersensitivitätsangiitis, Riesenzellarteriitis, TakayasuArteriitis, Cogan-Syndrom, allergische Granulomatose. > Tipps Bei der Wegener-Granulomatose ist das MRT besonders hilfreich für die Abklärung der Manifestationen im Bereich der Nasennebenhöhlen und der Augen.

4.4

Arthrosonographie in der Differenzialdiagnose

Die hochauflösende Gelenk- und Weichteilsonographie hat eine durch zahlreiche neue Einsatzmöglichkeiten und Erfahrungen stetig wachsende Bedeutung für die rheumatologische Differenzialdiagnose (Übersicht 4.13). Ihre Vorteile sind die fehlende Strahlenexposition, ihre nebenwirkungsfreie, kostengünstige und einfach wiederholbare Anwendung. Durch das weite Spektrum der darstellbaren

Strukturen (Gelenk, Sehnen, Sehnenscheiden, Bursen, Weichteiltumoren und Muskulatur) ergibt sich ein große Vielfalt des differenzialdiagnostischen Einsatzes. Übersicht 4.13. Sonographie in der rheumatologischen Differenzialdiagnose 4 Gelenk – Erguss – Proliferative Synovialitis – Erosion – Synovialzysten – Hämarthros – Fibringerinnsel – Gelenkchondromatose – Ganglion – Luxationen 4 Bursen – Bursitis – Baker-Zyste 4 Sehnen und Sehnenscheiden – Tendinitis, z. B. Achillotendinitis – Tenosynovitis – Sehnenrupturen – Sehnenverkalkungen 4 Tumoren – Rheumaknoten – Gichttophi – Weichteiltumoren 4 Muskulatur – Muskelatrophien – Muskelhypertrophien – Muskelriss – Fasziitis – Intramuskuläre Verkalkungen – Rabdomyolyse – Kompartmentsyndrom – Lokale Myositis – Myositis ossificans – Hämatome

Kaum mehr verzichtbar ist die Sonographie in der Differenzialdiagnostik von Gelenkveränderungen der Schulter- und Hüftgelenke, die sonst der klinischen Untersuchung nur schlecht zugänglich sind. Ein weiterer Vorteil gegenüber anderen bildgebenden Verfahren liegt in der direkten Darstellung von Bewegungsabläufen und damit der Möglichkeit zur funktionellen Beurteilung von Störungen v. a. im Bereich der Schulter. Für die Diagnose der Baker-Zyste und deren Differenzialdiagnose ist die Sonographie die Methode der Wahl geworden. Auch für Myopathien wird die Sonographie als leicht durchführbare und stets verfügbare orientierende Untersuchung zunehmend eingesetzt. Durch die Farbdopplersonograpie hat sich das Spektrum des differenzialdiagnostischen Einsatzes der Sonogra-

4

67 4.5 · Differenzialindikation zum Einsatz der bildgebenden Verfahren in der Rheumatologie

phie nicht nur für die Diagnostik von Vaskulitiden, sondern auch im Bereich der Gelenke, Sehnen und Sehnenscheiden erweitert. Es lassen sich jetzt direkt die vermehrte Gefäßbildung des Pannus und gesteigerte Gefäßdurchblutung bei Tendovaginitiden, peritendinös und bei villonodulärer Synovitis nachweisen.

4.5

Differenzialindikation zum Einsatz der bildgebenden Verfahren in der Rheumatologie

Der kostengünstige und differenzialdiagnostisch sinnvolle Einsatz der verschiedenen bildgebenden Verfahren erfordert im Einzelfall große Erfahrung und individuelle Entscheidungen. Wichtig

Orientierende Hilfe für eine Differenzialindikation geben die in . Tab. 4.4 dargestellten Vergleiche der Abbildungsqualitäten für die Gewebe und Strukturen des Bewegungssystems.

Die konventionelle Röntgenaufnahme gilt aufgrund der geringen Kosten und ihrer hohen Aussagekraft nach wie vor als Verfahren der ersten Wahl, das stets eingesetzt werden sollte. Ihr an die Seite gesellt sich die Arthrosonographie, v. a. wenn es um die gleichzeitige Beurteilung periartikulärer Strukturen geht. Die Szintigraphie kommt bevorzugt zum Einsatz bei multilokulären Beschwerden, Arthralgien und sonograhisch nicht erfassbaren Wirbelsäulenmanifestationen. Ebenso ausgewählt bezüglich der klinischen Fragestellungen und Vorbefunde sind das Computertomogramm und die Magnetresonanztomographie einzusetzen. Im Folgenden werden einige Richtlinien gegeben für die Differenzialindikation der bildgebenden Verfahren, ausgehend von wichtigen klinischen Fragestellungen. Die Arthrosonographie ist die Methode der ersten Wahl zur Objektivierung eines Gelenkergusses, da röntgenologisch nur indirekte Zeichen wie Erweiterung des Gelenkspalts und Verlagerung des periartikulären Fettgewebes hinweisend sind. Kleine Ergüsse können mit dem MRT durch den hohen Kontrast im T2-gewichteten Bild sicher

erkannt werden. Außerdem lässt sich mit der MRT zwischen Erguss und Hämatom unterscheiden. Auch das Computertomogramm ist in der Lage, eine Ergussbildung nachzuweisen. Ödeme und Entzündungen der Synovialmembran können im MRT und CT mit einem Erguss verwechselt werden, wobei dieses Problem jedoch durch Kontrastmittelgabe umgangen werden kann. Eine Synovitis und Synovialisproliferation findet sich bei Arthritiden, aber auch als sekundäre Entzündung bei Arthrose und anderen Arthropathien. Methoden der Wahl zu ihrem Nachweis sind die Arthrosonographie und die Szintigraphie. Die MRT erlaubt die Differenzierung zwischen akuter Entzündung, Fibrose und Blutung. Fibrose und Hämosiderinablagerungen zeigen eine niedrige Signalintensität im T2-gewichteten Bild, während die Synovialis sich mit einer mittleren oder hohen Signalintensität darstellt. Amyloidablagerungen im Rahmen der dialyseassoziierten β2-Mikroglobulinarthropathie sind durch niedrige bis mittlere Signalintensitäten sowohl im T1- wie im T2gewichteten Bild erkennbar. Die typischen Weichteildepots stellen sich oft lobulär dar und in Nachbarschaft von Knochenerosionen im Röntgenbild. Zur orientierenden Beurteilung der Gelenkfläche ist die konventionelle Röntgenaufnahme nach wie vor die Methode der ersten Wahl, wenn es um Deformierungen, Destruktionen und andere subchondrale Knochenläsionen geht. Die MRT kann als einzige Methode direkt den Gelenkknorpel darstellen, der bisher nur durch konventionelle Arthrographie oder arthrographische CT beurteilbar war. Auch die hochauflösende Arthrosonographie lässt kleine Erosionen, die radiologisch noch nicht sichtbar sind, frühzeitig an Finger- und Zehengelenken erkennen und im Bereich z. B. der Knie-, Hüft- und Schultergelenke fortgeschrittenere Knorpelläsionen nachweisen. CT und MRT eignen sich gleichermaßen zur Erkennung kortikaler Erosionen, subchondraler Zysten sowie posttraumatischer oder ischämischer osteochondraler Defekte. Die CT kann besonders gut feinste kortikale Erosionen, Kalzifikationen, Knochenproliferationen oder Ankylosierungen zur Darstellung bringen. Durch eine Dünnschicht-CT sind auch feinste Strukturen wie der Nidus eines intraartikulären Osteoidosteoms zu identifizieren. Demgegenüber gelingt es mit der MRT kaum, fibröses Gewebe, Knochen und Kalzifikationen voneinander zu unterscheiden. Die Stärke der MRT liegt in der Erfassung des subchondralen Knochenmarks.

. Tab. 4.4. Abbildungsqualität von Geweben und Strukturen des Stütz- und Bewegungsapparats durch moderne bildgebende Verfahren

Sonographie Konventionelles Röntgen 99mTc-Szintigraphie CT MRT

Knochen

Knorpel

Synovialis

Gelenkhöhle

Bursa

Sehne/ Band

Muskulatur

Subkutis

–/+ ++++ + ++ ++/+++

++/+++ –/+ – +/++ +++

++/+++ – + ++ ++/+++

+++ – – ++/+++ +++

+++ – – ++ ++

–/+++ – – ++ +++

+++/+++ – – ++/+++ ++++

+++ – – ++ +++

68

4

Kapitel 4 · Bildgebende Verfahren in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

Hier kann sie viel früher als andere Techniken eine pannöse Infiltration im Rahmen z. B. einer rheumatoiden Arthritis oder ein subchondrales Ödem im Rahmen einer Sakroiliitis erfassen. Auch für den Nachweis der Osteochondritis dissecans ist die MRT die Methode der Wahl, da sie den Gelenkknorpel, die Flüssigkeit um das Knorpelfragment und das angrenzende reaktive Knochenmarködem oder Granulationsgewebe erkennen lässt. Die Aussagekraft der Szintigraphie ist limitiert auf die Unterscheidung zwischen Weichteilveränderungen und Störung des Knochenstoffwechsels, indem in der 3-Phasen-Szintigraphie in der Frühphase und Durchblutungsphase Störungen der Weichteile und in der Spätphase der Knochenbefall nachgewiesen werden kann. Das konventionelle Röntgen ist die Methode der ersten Wahl für die Differenzialdiagnostik von Knochenveränderungen wie Osteoporose, Infektionen, Tumoren, Infarkten und Frakturen. Ergänzend kann die Szintigraphie einen Beitrag liefern zur Beurteilung bzw. Differenzialdiagnose von Osteomyelitis und septischer Arthritis. Ebenso hilft sie bei der Differenzialdiagnose der Osteomyelitis und entzündlichen Weichteilprozesse, v. a. wenn das höhere Auflösungsvermögen der SPECT oder die Gallium- bzw. Indiumleukozytenszintigraphie eingesetzt werden. Der frühzeitige Nachweis von Knocheninfarkten ist eine Domäne der MRT. Aseptische Knochennekrosen bei z. B. SLE, M. Gaucher und hochdosierter Steroidgabe sind im T2-gewichteten Bild an den umschriebenen, unregelmäßig begrenzten Arealen niedriger Signalintensität (entspricht reaktiver Knochenformation) und angrenzender hoher Signalintensität (entspricht Granulomationsgewebe) erkennbar. Die zentralen Anteile zeigen in der Verlaufsbeobachtung zunehmend eine niedrigere Signalintensität in allen Sequenzen, sobald Fibrose und Sklerosierung eintritt. Frühveränderungen des Knochenödems innerhalb der ersten Wochen sind unspezifisch und lassen sich differenzialdiagnostisch nicht unterscheiden von der flüchtigen Osteoporose bei transienter migratorischer Koxitis. Umschriebene Verminderungen der Signalintensität mit abruptem Übergang des Knochenmarksignals im T1-gewichteten Bild sind verdächtig auf primäre oder metastatische Tumoren. Für die Darstellung intraartikulärer Bandläsionen und -rupturen, Meniskusschädigungen und freier Gelenkkörper ist die MRT das bildgebende Verfahren der Wahl. Ebenso kann die arthrographische CT und konventionelle Ar-

thrographie gute diagnostische und differenzialdiagnostische Dienste leisten, tritt jedoch wegen der Invasivität gegenüber der MRT zunehmend in den Hintergrund. Nicht geeignet für diese Fragestellungen sind konventionelles Röntgen und die Szintigraphie. Auch die Arthrosonographie leistet nur begrenzte Beiträge, z. B. im Bereich des Kniegelenks. Für die Beurteilung der periartikulären Weichteile ist die Sonographie die Methode der Wahl. Mit ihr lassen sich synoviale Zysten (z. B. Baker-Zyste), Ganglien, Meniskuszysten, Bursitiden, Rupturen einer Baker-Zyste, Tenosynovialitiden, Achillotendinitis, Sehnenrupturen (Achillessehne, Supraspinatussehne, Bizepssehne u. a.), Sehnendegenerationen, periartikuläre Verkalkungen, Sehnenscheidenverdickungen (Beugesehnenknoten, diabetische Cheiroarthropathie) und schmerzhafte Neurofibrome mit hoher Sensitivität und Spezifität nachweisen. In manchen Situationen wird jedoch ergänzend oder alternativ die MRT erforderlich sein, die aufgrund ihrer räumlichen Auflösung und der besseren anatomischen Darstellung feine Läsionen oder Entzündungen besser identifizieren lässt. Besonders Nervenkompressionssyndrome, z. B. Karpaltunnelsyndrom, Tarsaltunnelsyndrom, Kompression des medialen oder posterioren Tibialisnerven, lassen sich mitunter eindeutig nur im MRT nachweisen. Die Bildgebung ist auch von essenzieller Bedeutung für die Diagnose und Differenzialdiagnose der vielfältigen Organmanifestationen der rheumatischen Erkrankungen insbesondere bei den Kollagenosen und Vaskulitiden. Die Fortschritte der bildgebenden Technologien tragen wesentlich dazu bei, dass durch den Nachweis charakteristischer vaskulitischer und visceraler Veränderungen in vielen Fällen zusammen mit den klinischen Erscheinungen eine diagnostische Zuordnung ermöglicht wird. . Tab. 4.5 vergleicht die Aussage bildgebender Methoden in der Diagnostik von Arteriitiden großer Gefäße. Für die Diagnose der Riesenzellarteriitis und TakayasuArteriitis genügt oft der typische sonographische Befund. Die MRT gibt eine Übersicht insbesondere der Aorta und ihrer primären Äste und die PET hat einen besonderen Stellenwert als Suchmethode bei unklaren Entzündungszeichen.

. Tab. 4.5. Vergleich bildgebender Verfahren in der Diagnostik von Arteriitiden großer Gefäße

Angiographie (Duplex-)Sonographie CT/CTA MRT/MRA PET

Invasiv

Strahlenexposition

Arterienwand

Kalzifizierte Plaques

Aorta

Primäre Äste der Aorta

Distale Arterien

Mesenterialarterien

++ – (+) (+) (+)

++ – ++ – ++

– ++ + + –

+ ++ ++ (+) –

++ + ++ ++ ++

++ + + + +

++ ++ + + –

++ (+) + + –

69 Literatur

Literatur

Literatur zu 4.3

Literatur zu 4.1

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4

5

5 Weitere diagnostische Untersuchungen in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen 5.1

Arthroskopie in der Differenzialdiagnose rheumatischer Gelenkerkrankungen – 72

5.2

Histologische Untersuchungen in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen, insbesondere Synovialbiopsie

5.3

Neurophysiologische Untersuchungen – 75

5.3.1 Elektromyographie – 75 5.3.2 Elektroneurographie – 78

5.4

Kapillarmikroskopie – 78 Literatur – 78

– 72

72

Kapitel 5 · Weitere diagnostische Untersuchungen in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

5.1

5

Arthroskopie in der Differenzialdiagnose rheumatischer Gelenkerkrankungen

Der Vorteil der Arthroskopie liegt in der Möglichkeit, wie mit keiner anderen Methode den Gelenkinnenraum, die Synovialmembran, den Gelenkknorpel, die Menisken und die intraartikulären Bänder auf oberflächliche Läsionen, Einrisse und Rupturen hin zu untersuchen (. Tab. 5.1). Die mechanische Belastbarkeit des Gelenkknorpels kann durch eine Sonde eruiert werden, die bei Verminderung der Grundsubstanz zu einer leichteren und tieferen Eindrückbarkeit des Knorpels führt, der sonst normalerweise fester und elastisch ist. Schließlich besteht auch die Möglichkeit der Probeexzision von synovialem Gewebe zur histologischen und auch erregerbezogenen Diagnostik (PCR). Das anatomisch geeignetste Gelenk für die Arthroskopie ist das Kniegelenk, es folgen Hüftgelenk, Sprunggelenk, Ellbogengelenk und Schultergelenk. Mit den neuerdings verfügbaren Miniarthroskopen lassen sich auch kleinere Gelenke wie Fingergelenke und Zehengelenke arthroskopieren. Bei degenerativen oder posttraumatischen Gelenkschäden können Leitsymptome wie Schmerz, Gelenkschwellung und/oder Schnapp- und Reibephänomene u. U. so vieldeutig sein, dass die direkte Inspektion des Gelenkes wünschenswert ist, dies umso mehr, als im Frühstadium häufig normale röntgenologische Verhältnisse vorliegen. Meniskusschädigungen, Gelenkknorpelschäden, Plicae synoviales, noch rein knorpelige freie Gelenkkörper, frühe Gelenkchondromatosen oder Veränderungen im Sinne der Synovitis villonodularis pigmentosa sind ebenso wie primäre und sekundäre Synovialitiden leicht abzuklären. Besondere differenzialdiagnostische Schwierigkeiten können

Pannusbildungen bereiten, die von der synovialen Umschlagfalte her den Gelenkknorpel überziehen. Pannus tritt auf als Folge einer direkten Gelenkkapseltraumatisierung, einer umschriebenen Knorpelschädigung und meistens infolge einer primären Synovialitis. In . Tab. 5.2 sind differenzialdiagnostisch hilfreiche makroskopische und mikroskopische Befunde der Arthroskopie mit den dazugehörigen Diagnosen zusammengestellt. > Tipps Die gezielte Gewinnung von Biopsiematerial unter Sicht eröffnet das differenzialdiagnostisch wichtige Spektrum der histopathologischen (s. S. 72) und erregerbezogenen molekularbiologischen Diagnostik (s. S. 35). Insbesondere seltene Erkrankungen wie Hämochromatose, Ochronose, Pilzarthritis, Tuberkulose und Amyloidose lassen sich mitunter erst auf diesem Wege diagnostizieren.

5.2

Histologische Untersuchungen in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen, insbesondere Synovialbiopsie1

Intraartikuläre Strukturen

Diagnostische Wertigkeit

Gelenkraum

Freie Gelenkkörper Hämarthros

Synovialmembran

Synovialitis Synovialfalten Infektiöse Arthritis Adhäsive Synovialitis Synovialverklebungen Villonoduläre Synovialitis Malignom (Lymphome, Leukämien)

Faserknorpel

Meniskusläsion

Bänder

Bandläsionen und -rupturen

Die Aussagekraft von bioptisch entnommenem Synovialgewebe wird dadurch eingeschränkt, dass entzündliche Vorgänge im Stratum synoviale meist nur quantitative, nicht aber qualitative Unterschiede zeigen. Die Vorgänge im Synovialgewebe sind charakterisiert durch Infiltration, Exsudation und Proliferation. Die zelluläre Infiltration besteht aus Lymphozyten, Plasmazellen und Granulozyten. Während Lymphozyten und Plasmazellen in verschieden starker Ausprägung u. U. bis zur Entwicklung regelrechter Lymphfollikel bei Krankheiten unterschiedlicher Genese, selbst bei sekundärer Synovitis im Rahmen einer Arthrose, vorkommen, sind Granulozyteninfiltrate selten. Sie sind immer ein Hinweis auf das Vorliegen eines infektiösen Agens, entweder durch die Erkrankung selbst oder durch eine iatrogen bedingte Superinfektion. Selbst bei der rheumatoiden Arthritis, deren Synovialflüssigkeit reichlich Granulozyten enthält, bleibt das Synovialgewebe, sieht man von einigen Zellen unter dem Fibrinbelag ab, granulozytenfrei. Jeder entzündliche Schub geht mit einer Plasmaexsudation aus den geschädigten Kapillaren einher, wobei an der synovialen Oberfläche Fibrinogen zu Fibrin polymerisiert. Aus Vorhandensein und Alter des Fibrins lassen sich demnach Rückschlüsse auf einen vorgängigen exsudativen Schub ziehen.

Knorpel

Knorpelverkalkungen Chondromalazie Osteochondritis Knorpelfrakturen

1

. Tab. 5.1. Arthroskopische Beurteilung intraartikulärer Strukturen und ihre Aussagemöglichkeit

Knochen

Osteophyten

Herrn Prof. Dr. H.G. Fassbender, Zentrum für Rheuma-Pathologie, Mainz, danken wir für die Überlassung der aus der 2. Auflage in diesem Abschnitt übernommenen Anteile

73 5.2 · Histologische Untersuchungen in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

. Tab. 5.2. Differenzialdiagnostisch wichtige makroskopische und mikroskopische Befunde in der Arthroskopie bei rheumatischen Erkrankungen. (Mod. nach O’Rourke u. Ike 1994) Diagnose

Makroskopische Befunde

Mikroskopische Befunde

Chondrokalzinose

Kalkablagerungen

Kalziumpyrophosphatkristalle

Gicht

Kristallablagerungen

Natriumuratkristalle

Hydroxyapatitarthropathie

Kalkablagerungen

Hydroxylapatitkristalle (Elektronenmikroskopie), kalziumhaltige Konglomerate (von Kossa, Alizarin-S-Färbung)

Bakterien und Pilze

Adhäsionen, Nekrotisierung der Synovialmembran, Knorpelverfärbungen

Erreger; dichte Granulozyteninfiltrate

Chronische Borreliose

–

B.-burgdorferi-Spirochäten (Silberfärbung)

Filiarasis

Guineawurm

–

Tuberkulose

–

Verkäsende Granulome mit säurefesten Bakterien

Amyloidose

–

Amyloidablagerung (Kongorotfärbung)

Fabry-Erkrankung

–

Schaumzellen in den Gefäßwänden

Behçet-Syndrom

Synovialnekrosen, »slough«

–

Postvenerische reaktive Arthritis (Reiter-Syndrom)

–

Chlamydien (Immunfluoreszenz)

Systemischer Lupus erythematodes

–

LE-Zellen

–

Maligne Zellen

Hämochromatose

–

Blauverfärbungen v. a. der Synovialdeckzellen infolge Eisenablagerungen

Ochronose

Schwarze Pigmentierung, Teilchen

Fragmente pigmentierten Knorpels

Pigmentierte villonoduläre Synovialmembranerkrankungen

Dunkel-bräunliche Proliferationen der Synovialmembran

Villöse Hypertrophie mit Hämosiderin und Riesenzellen

Chondromatose

Knorpel in der Synovialis

Inseln metaplastischen Knorpels

Hämangiom

–

Vermehrte, oft irreguläre oder kavernöse Blutgefäße

Fremdkörper (z. B. Pflanzendornen)

–

Doppelbrechendes Pflanzenmaterial, granulomatöse Reaktion

Multizentrische Retikulohistiozytose

–

Histiozyten und mehrkernige Riesenzellen

Sarkoidose

–

Nichtverkäsende Granulome

Whipple-Erkrankung

–

PAS-positive Makrophagen

Kristallarthropathien

Infektiöse Arthritis

Speichererkrankungen

Entzündliche Arthropathien

Tumoren Primäre (z. B. Synovialome) oder metastatische Tumoren, Leukämien, Lymphome Stoffwechselarthropathien

Synovialmembranerkrankungen

Andere Erkrankungen

5

74

5

Kapitel 5 · Weitere diagnostische Untersuchungen in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

Der Fibrinexsudation folgt eine mehr oder weniger stark ausgeprägte Proliferation der ortsständigen Bindegewebezellen, wobei Formationen gleichförmiger, großkerniger Zellen entstehen können. Statistische Auswertungen haben ergeben, dass sich lymphoplasmazelluläre Infiltrationen und exsudativ-proliferative Prozesse reziprok zueinander verhalten, wobei die lymphozytäre Phase dem Intervall und die exsudativ-proliferativen Vorgänge dem akuten Krankheitsschub entsprechen. Diese Veränderungen sind an sich uncharakteristisch. Eine diagnostische Bewertung erfordert eine sehr differenzierte Gewichtung zahlreicher Faktoren (Synoviometrie). Kürzlich wurde ein standardisierter Bewertungsmechanismus bei Biopsien der großen Gelenke in der histopathologischen Diagnostik vorgestellt. Der Pathologe betrachtet hierbei die 3 folgenden morphologischen Veränderungen: 4 Hyperplasie der synovialen Deckzellschicht 4 Aktivierungsgrad der residenten Zellen im Synovialstroma 4 Entzündliche Infiltration des Gewebes Alle 3 morphologischen Komponenten werden semiquantitativ von 0: normal über 1: leichtgradig, 2: mäßiggradig bis 3: schwergradig additiv erfasst. Dieser semiquantitative Synovialitis-Score soll für nicht spezifisch veränderte Synovialitiden unter Einbeziehung der klinischen Angaben die Unterscheidung von chronischen Low- und High-gradeSynovialitiden und damit die Abgrenzung zwischen nichtentzündlichen und entzündlich-rheumatischen Erkrankungen erleichtern. Über die unspezifischen, entzündungsbedingten Veränderungen hinaus kann das Synovialgewebe Schauplatz struktureller Prozesse sein, die sich qualitativ von dem üblichen Auf und Ab des Entzündungsbildes abheben (. Tab. 5.3). 1. Mesenchymoide Transformation: Hierbei handelt es sich um eine exzessive Wucherung der ortsständigen synovialen Bindegewebezellen, wobei geschlossene Verbände aus dichtgelagerten, großkernigen Zellelementen

2.

3.

4.

5.

6.

7.

mit hellem Zytoplasma entstehen. Im frischen Stadium kann man Mitosen beobachten. Obwohl dieser Wucherungsvorgang grundsätzlich noch in den Rahmen der quantitativen Veränderungen hineingehört, zeigt doch die Erfahrung, dass die volle Ausprägung der mesenchymoiden Transformation, kombiniert mit mehrstufiger, hochzylindrischer Deckzellproliferation, durchweg mit einer floriden destruierenden rheumatoiden Arthritis korreliert ist. Die rheumatoide Nekrose liegt selten im Stratum synoviale selbst, eher im Stratum fibrosum. Sie kann als das »Warenzeichen« der seropositiven rheumatoide Arthritis gelten, die meistens auch entsprechende Rheumaknoten bietet (nodöse RA). Gichtgranulome sind spezifische Merkmale der Uratgicht (der Kristallnachweis ist allerdings nur nach Alkoholfixation des Gewebes möglich – vgl. Farbtafel S. 447, . Abb. 5). Kalziumpyrophosphateinlagerungen finden sich grundsätzlich im Knorpel und im chondroid-metaplastischen Kapselgewebe. Sie sind das Kennzeichen der Chondrokalzinose. Epitheloidzellige Granulome mit mehrkernigen Riesenzellen ohne Verkäsung sind kein seltener Befund bei Sarkoidose (M. Boeck). Am Rand größerer Verkäsungen sind sie das Merkmal der Tuberkulose. Die Kombination von hochgradiger Synovialzellproliferation, Riesenzellbildung und Hämosiderineinlagerung prägen das Bild der sog. villonodulären Synovitis. Der eigentliche Krankheitsprozess gehört in den Rahmen der gutartigen Riesenzellgeschwülste; die klinisch auffällige »Synovialitis« ist ein Begleitphänomen. Bei der Arthropathia (Arthritis) psoriatica lassen sich im Bereich des Knochens sowohl an Spongiosa als auch Kortikalis charakteristische (also extraartikuläre) Veränderungen nachweisen, die keinerlei Beziehung zu entzündlichen Vorgängen besitzen, während die entsprechende Synovialitis Besonderheiten vermissen lässt.

. Tab. 5.3. Spezifische Befunde bei Synovialisbiopsie Rheumatoide Nekrose

Rheumatoide Arthritis (klassische rheumatoide Arthritis)

Granulozyteninfiltration

Eitriger Infekt

Epitheloidzelliges Granulom, nicht verkäsend verkäsend

Sarkoidose (M. Boeck) Tuberkulose

Uratgranulom

Gicht

Reaktionsarme Kristalleinlagerung

Chondrokalzinose

Chondroide Metaplasie

Chondromatose

Eisenhaltige Riesenzellgranulation

Villonoduläre Synovitis

Maligne Variante typischer Synovialstrukturen

Synovialom

75 5.3 · Neurophysiologische Untersuchungen

8. Weitere mit Gelenkmanifestationen einhergehende Erkrankungen, bei denen die synoviale Biopsie und Histologie hilfreich sein kann, sind die multizentrische Histiozytose mit großen Zellen mit Ground-glass-Aussehen, das durch einen genetischen Defekt von Lubricin verursachte CACP (Campodaktylie, Arthropathie, Coxa vara, Perikarditis) mit Fibrin-bedeckten Villi und Riesenzellen, die Arthropathie bei Pankreasfettnekrose mit Makrophagen-Schaumzellen, reaktive Arthritiden und M. Whipple mit mit Nachweis von bakterieller DNA oder RNA durch PCR oder In-situ-Hybridisierung, die Ochronose mit gelb-braunen Korpelfragmenten im synovialen Stroma und das ochronotische Pigment enthaltende Makrophagen, die Hämochromatose durch Prussian-blue-Färbung in den synovialen Deckzellen, die Amyloidose durch Kongorot-Färbung von Amyloid vor allem der synovialen Deckschicht, die Sichelzellanämie durch obliterierte Gefäße, die Osteochondromatose mit neugebildeten, teilweise kalzifizierten Knorpelteilchen und die hypertrophe pulmonale Osteoarthropathie durch erweiterte Gefäße und nur diskrete Entzündungszeichen. Eine Synopsis aller in der Synovialbiopsie erkennbaren charakteristischen Strukturen gibt . Tab. 5.4. Die rheumatologische Differenzialdiagnose kann die Auswertung weiteren bioptischen Materials erforderlich machen: 4 Biopsien aus Haut oder Muskulatur zur Erfassung von Vaskulitiden (Polyarteriitis nodosa u. a.), aus kutanen oder subkutanen Knoten insbesondere zur Abgrenzung des Rheumaknotens (rheumatoide Nekrose) vom harmlosen Granuloma anulare (histopathologisch beide sehr ähnlich!) 4 Muskelbiopsien zum Beweis einer Polymyositis bzw. verschiedenster Myopathien 4 Resektion eines Stückes der Arteria temporalis zur Feststellung einer Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis, insbesondere bei Polymyalgia rheumatica) 4 Knochenstanzen zur Differenzierung von Osteopathien (Beckenkammbiopsie) 4 Rektumbiopsien zur Feststellung einer sekundären Amyloidose 4 Organbiopsien aus Leber, Darm und Niere Differenzi Neben der histopathologischen Analytik ist es durch spezifische und hochsensitive Techniken der Erregerdetektion (Immunfluoreszenz, In-situ-Hybridisierung, PCR) im Gelenk und an Synovialgewebe heutzutage möglich, Antigene wie z. B. Bakterien, Viren, Parasiten und Pilze, zu erfassen und so zur Aufklärung mikrobiell bedingter Arthritiden (infektiöse, septische Arthritis, virale Arthritis, reaktive Arthritis und Reiter-Syndrom, Lyme-Arthritis) beizutragen. Dies gilt v. a. für asymptomatische oder uncharakteristische Manifestationen der auslösenden bzw. persistierenden In-

fektion, insbesondere beim immunsupprimierten Patienten ohne zuverlässige serologische Befunde, z. B. nach Chemotherapie oder Transplantation, bei hämatologischen Erkrankungen oder Aids. . Tab. 5.5 gibt eine Übersicht der heute bereits verfügbaren Möglichkeiten der molekularen Infektionspathologie zum Erregernachweis, die sämtlich an formalinfixierten, parafineingebetten Proben durchführbar sind.

5.3

Neurophysiologische Untersuchungen

Die Elektromyographie und die Bestimmung der Nervenleitungsgeschwindigkeit sind zur Frühdiagnostik peripherer Muskel- und Nervenerkrankungen unerlässlich. Damit haben diese Methoden auch in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen bzw. schmerzhafter Zustände im Bereich des Bewegungsapparats einen hohen Stellenwert. Wichtig

Die hiermit erhobenen Befunde sollten jedoch immer nur unter gleichzeitiger Berücksichtigung der klinischen Symptomatologie beurteilt werden, um so optimale Aussagen zu erreichen.

Deshalb muss der Arzt, der einen Patienten zur EMG-Untersuchung überweist, die Fragestellung für diese Untersuchung aufgrund der klinischen Kriterien genau formulieren.

5.3.1 Elektromyographie

Typische EMG-Veränderungen mit Verkürzung der mittleren Dauer und der mittleren Amplitude der Muskelaktionspotenziale und Erhöhung des Anteils an polyphasischen Potenzialen finden sich bei verschiedenen Muskelerkrankungen wie bei der Dermato- bzw. Polymyositis, den Muskeldystrophien u. a. Oft besteht allerdings keine Parallelität zwischen klinischem und EMG-Befund. So beobachtet man z. B. beim SLE sowie bei blande verlaufenden Polymyositiden und metabolischen Myopathien (Hyper- und Hypothyreose, Cushing-Syndrom, Kortikosteroidmyopathie) vielfach myopathische EMG-Veränderungen ohne klinisch nachweisbare Muskelschwäche. Auch zwischen EMG- und histologischem Befund kommen nicht selten Diskrepanzen vor. Letzterer kann mehr oder weniger normal sein, wenn sichere myopathische Veränderungen im EMG nachweisbar sind, wie man dies etwa bei der thyreotoxischen Myopathie findet. Andererseits können bei ausgeprägten herdförmigen muskulären Prozessen oder rein interstitiellen Muskelaffektionen EMG-Veränderungen fehlen oder nur sehr ge-

5

76

Kapitel 5 · Weitere diagnostische Untersuchungen in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

. Tab. 5.4. Charakteristische Strukturen in der Synovialbiopsie. (Mod. nach Mohr 1984) Mikroskopische Struktur

Diagnose

Ablagerungen exogener Substanzen

5

Chrom

Zustand nach Gelenkersatzoperation

Gold

Systemische Goldtherapie

Knochenzement

Zustand nach Gelenkersatzoperation

Kobalt

Zustand nach Gelenkersatzoperation

Kohlefaserfragmente

Zustand nach Bandersatzoperation

Kunststoffabrieb

Zustand nach Gelenkersatzoperation

Lipide

Zustand nach Silikonölinjektion

Osmium

Zustand nach chemischer Synovektomie

Pflanzenmaterial

Zum Beispiel Pflanzendornarthritis

Polyvinylpyrrolidon

Zustand nach intraartikulärer Injektion

Radioaktive Substanzen

Zustand nach aktinischer Synovektomie

Seeigelstacheln

Zum Beispiel bei Seeigelstachelsynovitis

Ablagerungen körpereigener Substanzen Amyloid

Generalisierte Amyloidose, lokale Altersamyloidose, Hämodialyse

Fragmente artikulären Gewebes

Detritussynovitis

4 Hyaliner Knorpel

Arthrose, rheumatoide Arthritis

4 Gelbbraun pigmentiert, safraninophil

Ochronose

4 Faserknorpel

»Meniskopathie«

4 Sehne

Sehnen- bzw. Bandruptur

4 Verkalkter Knorpel (Hydroxyapatit)

Arthrose, rheumatoide Arthritis

4 Knochen (Hydroxyapatit)

Arthrose, rheumatoide Arthritis

Kristalle Mononatriumurat

Gicht

Kalziumphosphat

Kalziumpyrophosphatarthropathie (Pseudogicht)

Hydroxylapatit

(s. Fragmente artikulären Gewebes)

Siderinpigment

Hämophilie, Hämochromatose, rheumatoide Arthritis, Arthrose

Mit kavernösen Blutgefäßen

Hämangiom

Mit »Histiozyten«, Schaumzellen und mehrkernigen Riesenzellen

Pigmentierte villonoduläre Synovitis

Direkter Nachweis von Krankheitserregern Bakterien

Bakterielle Arthritis

4 Mykobakterien

Tuberkulose, Infektion mit atypischen Mykobakterien

Parasiten

Zum Beispiel bei Toxoplasmose, Echinokokkose

Pilze

Pilzsynovitis

77 5.3 · Neurophysiologische Untersuchungen

. Tab. 5.4 (Fortsetzung) Mikroskopische Struktur

Diagnose

Nekrosen Nekrotisierende Vaskulitis

Rheumatoide Arthritis, Panarteriitis nodosa

Rheumatisches Granulom

Rheumatoide Arthritis

Zelluläre Infiltrate Epitheloidzellgranulom

Tuberkulose, Sarkoidose, Pilzsynovitis, M. Crohn, Echinokokkose

Fremdkörpergranulom

Fremdkörpersynovitis (evtl. nach Operationen und Gewebeersatz durch alloplastisches Material)

Inseln aus Knorpel mit proliferierenden Chondrozyten,

Chondromatose

4 Lymphozyten und Plasmazellen

Rheumatoide Arthritis, seronegative Spondyloarthritiden, reaktive Arthritiden, Ausheilungsstadium einer bakteriellen Arthritis

Makrophagen mit PAS-positiven Einschlüssen

M. Whipple

Neutrophile Granulozyten

Bakterielle Arthritis, Kristallsynovitis, M. Reiter, M. Behçet, floride Phasen der rheumatoide Arthritis

Tumorzellen

Metastasen, Primärtumor, malignes Lymphom, Leukämie, Sarkom

. Tab. 5.5. Molekulare Infektionspathologie des Erregernachweises aus Gewebematerial oder am histologischen Schnitt Bakterien

Viren

Parasiten, Pilze und andere Erreger

Mycobacterium tuberculosis

Hepatitis-B-Virus (HBVc, HBVs)

Entamoeba histolytica

Atypische Mykobakterien

Hepatitis-C-Virus (HCV)

Candida albicans

Mycobact. leprae

Hepatitis-D-Virus (HDV)

Plasmodium

E. coli

Human-Papillomavirus (HPV)

Trichomonaden

Rickettsia

Herpes-simplex-Virus (HSV)

Chlamydia trachomatis

Human-Herpes-Virus 8 (HHV8)

Lamblium

Borrelien

Epstein-Barr-Virus (EBV)

Mykoplasmen

Helicobacter pylori

Zytomegalievirus (CMV)

Histoplasmen

Bordetella pertussis

Coxsackievirus

Coccidioides

Salmonella typhimurium

Sporottrix

Tropheryma Whippelii

Parvovirus B 19

Histoplasma capsulatum

Pneumocystis carinii

Human-immunodeficiency-Virus (HIV) Hantaan-Virus

Clostridium difficile

ring ausgeprägt sein. Das gleiche gilt für bestimmte klinisch sehr eindrucksvolle Krankheitsbilder wie die Polymyalgia rheumatica und die Tendomyosen. Diese Erkrankungen sind also einer EMG-Diagnose nicht zugänglich. Neben der Diagnose verschiedener muskulärer Erkrankungen dient das EMG v. a. zur Erfassung und Objektivierung neurologischer Prozesse wie z. B. radikulärer Ausfall-

erscheinungen bei Diskushernien, metabolischer und toxischer Polyneuropathien, der Polyradikulitis u. a. Bei den Neuropathien lassen sich aufgrund des EMG-Befundes die verschiedenen Typen von Nervenläsionen wie eine axonale Degeneration mit primärer Schädigung des Axons, eine leichte segmentale Entmarkung oder eine schwere Entmarkung durch primäre Schädigung der Schwann-Zellen un-

5

78

Kapitel 5 · Weitere diagnostische Untersuchungen in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

terscheiden. Eine bestimmte Noxe ruft in der Regel einen bestimmten Typ dieser Schädigung hervor, so dass hierdurch sogar gewisse Aussagen über das zugrundeliegende Leiden möglich sind. Mithilfe des EMG kann weiterhin festgestellt werden, ob eine Nervenläsion diffus oder mehr umschrieben (Mononeuritis multiplex) ist. Auch im Verlauf medikamentöser Therapien auftretende Polyneuropathien können hiermit erfasst werden, bevor klinische Symptome in Erscheinung treten.

len Kapillaren um mehr als das 8-fache übersteigt. Demgegenüber ist das kapillarmikroskopische Bild bei anderen Kollagenosen und Vaskulitiden weniger charakteristisch. Es finden sich verzweigte Kapillaren und Büschelkapillaren, v. a. bei Patienten mit Dermatomyositis oder Mischkollagenosen. Bei manchen Vaskulitiden sind die Flussgeschwindigkeiten häufig erheblich reduziert, bis hin zu kompletten Stasen. Es findet sich eine vermehrte Aggregationsneigung der Erythrozyten und eine Häufung von Aussparungen in der Erythrozytensäule, die als Leukozyten zu interpretieren sind. Oft sind auch Mikroblutungen zu finden.

5.3.2 Elektroneurographie

5 Zur Festlegung von Nervenkompressionssyndromen dient die Messung der Nervenleitgeschwindigkeit. Hierzu ist allerdings die Stimulation oberhalb der Kompressionsstelle erforderlich. Ist diese Möglichkeit nicht gegeben, wie z. B. bei Kompressionssyndromen des N. ilioinguinalis oder der dorsalen Äste der Spinalnerven, so lässt sich die Nervenleitgeschwindigkeit nicht bestimmen. Dabei muss betont werden, dass insbesondere bei intermittierenden Kompressionen die Bestimmung der Erregungsleitung dann pathologische Werte ergibt, wenn bereits eine Schädigung der Myelinscheiden vorliegt. Die Auswertung der elektromyographischen Untersuchung ist anspruchsvoll und gehört in die Hand es neurologischen Spezialisten.

5.4

Kapillarmikroskopie

Unter Verwendung von Auflichtmikroskopen lassen sich in der Nagelfalzkapillarmikroskopie eine Reihe von morphologischen Kriterien erfassen (Übersicht 5.1). Bei stärkeren Vergrößerungen ab 1:100 ist auch der Erythrozytenfluss beurteilbar und kann durch Aufnahmen mit einer Restlichtvideokamera, die über eine Videokette auf einen Videorekorder übertragen wird, dokumentiert werden. Differenzialdiagnostische Bedeutung hat die Kapillarmikroskopie für Patienten mit einer Raynaud-Symptomatik, bei der es um die Abgrenzung zwischen primärem Raynaud-Syndrom und sekundärem Raynaud-Syndrom bei Verdacht auf Skerodermie und andere Kollagenosen geht. Beim primären, nur vasospastisch bedingten Raynaud-Syndrom finden sich die Kapillaren in der Regel mäßig dilatiert. Der Erythrozytenfluss ist oft langsam und wird diskontinuierlich, d. h. die Erythrozytensäule reißt ab. Mikroblutungen kommen nicht vor. Eventuell zeigen sich vermehrt Torquierungen der Kapillaren oder einzelne Kapillarverzweigungen. Im Kältetest ergibt sich oft ein länger anhaltender Stillstand der Perfusion. Bei Patientin mit systemischer Sklerose finden sich schon sehr früh und im weiteren Verlauf in etwa 80 % als auffälligste Veränderungen Rarefizierungen (avaskuläre Felder), Mikroblutungen, Kaliberschwankungen und als recht spezifisch die Ausbildung von Riesenkapillaren, deren sichtbarer Durchmesser den der norma-

Übersicht 5.1. Erfassbare morphologische Kriterien bei der Nagelfalzkapillarmikroskopie (mod. nach Caspary 1993) 4 Gesamtbild – Dichte der Kapillaren pro mm Nagelfalzrand – Vorliegen von avaskulären Feldern – Vorliegen von Mikroblutungen – Farbe des Hintergrundes 4 Morphologie der Einzelkapillaren – Haarnadelförmig oder gering torquiert – Stark torquiert – Mäandrierend, verzweigt – Büschelkapillaren – Riesenkapillaren 4 Sichtbare Länge der Kapillarschlinge 4 Weite des sichtbaren Kapillardurchmessers – An der Kapillarschleife – Im arteriolären Kapillarschenkel – Im venolären Kapillarschenkel (jeweils 100 μm vom Kapillarschenkel entfernt) 4 Prozentualer Anteil am Gesamtbild/Durchschnittswert der Kriterien für Einzelkapillaren

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5

6

6 Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose 6.1

Befallmuster und Ausbreitungsdynamik von Gelenkerkrankungen – 82

6.2

Differenzialdiagnose von Monarthritiden

– 86

6.2.1 Eitrige (septische) Arthritis (Pyarthritis) und andere durch direkte Erregereinwirkung bedingte Arthritiden – 88 6.2.2 Kristallarthritiden und -periarthritiden – 91 6.2.3 Aktivierte Arthrose – 96 6.2.4 Akute extraartikuläre Entzündungszustände – 96 6.2.5 Überwiegend chronisch verlaufende monoartikuläre Arthropathien – 97

6.3

Oligoarthritiden

6.3.1 6.3.2 6.3.3 6.3.4 6.3.5 6.3.6 6.3.7 6.3.8

Reaktive Arthritiden – 101 Borrelienarthritis (Lyme-Arthritis) – 107 Arthritiden bei viralen Infektionen – 108 Arthritiden bei Spondylitis ankylosans – 114 Morbus Behçet (Behçet-Syndrom) – 114 Arthritis bei Sarkoidose – 115 Palindromer Rheumatismus – 116 Hydrops intermittens (intermittierender Hydrarthros)

6.4

Polyarthritiden

6.4.1 6.4.2 6.4.3 6.4.4 6.4.5 6.4.6 6.4.7 6.4.8 6.4.9 6.4.10

Rheumatoide Arthritis (chronische Polyarthritis) – 118 Alterspolyarthritiden – 127 Juvenile idiopathische Arthritis – 128 Arthritis psoriatica (psoriatische Arthritis, psoriatische Osteoarthropathie) – 133 Chronische Gichtarthritis – 135 Arthritiden bei Kollagenosen und Vaskulitiden – 137 Sjögren-Syndrom – 149 Polychondritis – 152 Vaskulitiden – 152 Polyarthrosen – 163

6.5

Krankheitsverlauf und Differenzialdiagnose von Gelenkerkrankungen – 165 Literatur – 167

– 100

– 117

– 117

82

6

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

Bei jeder Form von Gelenkschmerzen erhebt sich zunächst die Frage, ob diese artikulär, ossär oder periartikulär lokalisiert sind (. Abb. 2.3). Oft lässt sich diese Frage bereits klinisch, insbesondere palpatorisch entscheiden (s. S. 12). Nicht selten aber sind Zusatzuntersuchungen wie ein Röntgenbild, Ultraschall, MRT oder eine Szintigraphie erforderlich, um eine Differenzierung vornehmen zu können. Wenn die artikuläre Genese gesichert ist, sind die Art der Gelenkerkrankung und ihre mögliche Ursache abzuklären (. Abb. 2.2), allerdings gelingt dies nicht immer, denn nicht selten gehen Gelenkschmerzen anscheinend ohne ein fassbares pathologisches Substrat einher. Dieser Zustand wird als Arthralgie oder als »Gelenkempfindlichkeit« bezeichnet. Bei fassbarer morphologischer oder funktioneller Gelenkstörung ist die Unterscheidung von Arthritis und Arthrose (bzw. Gelenkbinnenschaden) elementar notwendig und stellt damit den ersten Schritt in der Differenzialdiagnose des Gelenkschadens dar (. Tab. 2.4, 2.5, Übersicht 6.1).

nerseits bei der Unterscheidung zwischen wenig entzündlichem Reizerguss (z. B. bei Arthrose) und entzündlicher Synovia (Synovitis) und andererseits bei der Abschätzung des Grades der Entzündung behilflich sein (s. S. 42). Die Trennung in monoartikuläre und polyartikuläre Gelenkerkrankungen gelingt nur unscharf. Die Arthrose kann im Allgemeinen als ein lokalisierter Prozess, die Arthritis zur Systematisierung neigend aufgefasst werden, auch wenn sie monartikulär beginnt. Bei Gelenkschmerzen ist aber immer auch an die so häufige und schon palpatorisch erfassbare Möglichkeit einer periartikulären Genese zu denken (s. S. 28). Einen Überblick über den systematischen diagnostischen Zugang bei Patienten mit einer Gelenksymptomatik vermitteln die Schemen 6.1 und 6.2. Diese vom American College of Rheumatology veröffentlichten Empfehlungen gehen primär vom Gelenkbefallsmuster – mono-/oligoartikulär vs. polyartikulär – aus.

6.1 Übersicht 6.1. Trennung zwischen entzündlichen und nichtentzündlichen Gelenkerkrankungen 4 4 4 4 4 4

Anamnese (Anlauf-, Ruheschmerz etc.) Klinischer Befund, insbesondere Palpation Röntgenbefund Laboruntersuchungen (BSG, Elektrophorese u. a.) Untersuchungen des Gelenkpunktats Szintigraphie

Bei der Arthrose, die primär durch einen Knorpelschaden gekennzeichnet ist und sekundär zur reaktiven Osteophytose und Osteosklerose führt, ist der Schmerz vorwiegend mechanisch bedingt und hat häufig den Charakter eines Anlaufschmerzes, verschlimmert sich aber auch im Laufe des Tages unter Belastung. Die Schwellung ist derb, nur bei aktivierter Arthrose mit exsudativer Sekundärsynovitis (Reizerguss) fluktuierend. In diesen Fällen ist auch ein Ruheschmerz vorhanden. Überwärmung und Rötung fehlen, die Behinderung ist vorwiegend eine mechanische und vom Grad der Gelenkveränderung abhängig. Demgegenüber liegt der Arthritis eine Synovitis zugrunde, die akut oder chronisch verläuft, aggressiven Charakter annehmen und zur Knorpel- und Knochenzerstörung führen kann. Sie weist bei der Untersuchung eine weiche und fluktuierende Kapselschwellung auf, deren Druckempfindlichkeit deutlich bis erheblich ist. Spontanschmerz und Steifigkeit, die besonders morgens ausgeprägt sind, wechseln je nach Akuität. Im Blut findet man die humoralen Zeichen einer Entzündung. Prinzipiell kann man die akute und chronische Arthritis voneinander unterscheiden (. Tab. 2.4 und 2.6). Wenn ein Gelenkerguss vorliegt und abpunktiert werden kann, kann die Synoviaanalyse ei-

Befallmuster und Ausbreitungsdynamik von Gelenkerkrankungen

Unter differenzialdiagnostischen Gesichtspunkten muss der gesamte Gelenkstatus mit seiner anamnestisch erfragten, im Beschwerdebild angegebenen und im Untersuchungsgang festgestellten Ausbreitungstendenz bzw. seinem Befallmuster beachtet werden. Dabei spielt die Feststellung der Anzahl der gestörten Gelenke z. B. zur Unterscheidung von Monoarthritiden, Oligoarthritiden (Befall von 2–5 Gelenken) und Polyarthritiden (Übersichten 6.2 bis 6.5) eine Rolle, wobei ein polyartikulärer Gelenkbefall den Verdacht auf eine Systemkrankheit lenkt. Weiterhin muss beachtet werden, ob mehr die kleinen oder die großen, d. h. also peripher oder mehr proximal lokalisierte Gelenke befallen sind, ob die oberen oder die unteren Extremitäten (Übersicht 6.4) bevorzugt sind und inwieweit eine Symmetrie des polyartikulären Gelenkbefalls vorherrscht. Wichtig

Viele Gelenkerkrankungen haben typische lokalisatorische Bevorzugungen und charakteristische Tendenzen bezüglich ihrer Ausbreitung, durch die sie sich schon bei grober Übersicht in etwa voneinander unterscheiden lassen, der Differenzialdiagnose eine Richtung geben oder sie manchmal bereits prima vista erlauben.

Zwar mit Ausnahmen, aber im Prinzip gilt: Die rheumatoide Arthritis hat mit einer Ausbreitung von den kleinen Gelenken der Finger und Vorfüße zu stammnahen Gelenken und zur Halswirbelsäule hin zentripetale Tendenz, wohingegen die Spondylitis ankylosans als Stammskelettleiden mit fakultativer Beteiligung von Gliedmaßengelenken sich

83 6.1 · Befallmuster und Ausbreitungsdynamik von Gelenkerkrankungen

. Schema 6.1. Algorithmus für die Differenzialdiagnose mono-/oligoartikulärer Gelenksymptome. (Mod. nach den American College of Rheumatology Guidelines 1996)

häufiger zentrifugal entwickelt. Am Stammskelett selbst gilt ein ebenfalls charakteristisches abweichendes Verhalten dieser beiden Krankheiten. Die rheumatoide Arthritis befällt als einzigen Wirbelsäulenabschnitt praktisch nur (und meistens spät) die Halswirbelsäule, während die ankylosierende Spondylitis diesen Wirbelsäulenabschnitt, von kaudal nach kranial aufsteigend, häufig erst spät in das versteifende Krankheitsgeschehen einbezieht.

Übersicht 6.2. Mono-(Oligo-)arthritiden I 4 Eitrige Arthritis (Pyoarthritis) u. a. durch direkte Mikrobeneinwirkung am Gelenk bedingte Arthritiden 4 Arthritis urica (Gichtanfall) 4 Chondrokalzinose (Pseudogicht) 6

6

84

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

6

. Schema 6.2. Orientierendes differenzialdiagnostisches Vorgehen bei polyartikulärer Symptomatik. (Mod. nach den American College of Rheumatology Guidelines 1996)

4 4 4 4 4 4

4 4 4 4

Pauziartikuläre juvenile idiopathische Arthritis (JIA) Juvenile Spondylitis ankylosans Palindromer Rheumatismus Hydrops intermittens Villonoduläre Synovitis »Rheumatische« Monarthritis (undifferenzierte Monarthritis, idiopathische Monarthritis, Monarthritis unbekannter Aitiologie; Palliativdiagnose für zunächst nicht einzuordnende Arthritiden, vorwiegend des Kniegelenks) Aktivierte Arthrose Traumatische Arthritis Eosinophile Synovitis Fremdkörperbedingte Arthritis

Übersicht 6.3. (Mono-)Oligoarthritiden II 4 4 4 4 4

Reaktive, para- und postinfektiöse Arthritis Reiter-Syndrom Spondylitis ankylosans Rezidivierende Form der Arthritis psoriatica Arthritis enteropathica: Colitis ulcerosa, Enteritis regionalis 4 Akute Sarkoidose (M. Boeck)

Übersicht 6.4. Mono-/Oligoarthritis vorwiegend der unteren Extremitäten 4 4 4 4 4 4 4

Spondylitis ankylosans Arthritis urica Reaktive Arthritis, Reiter-Syndrom Akute Sarkoidose Hydrops intermittens Paraneoplastische Arthritis Differenzialdiagnose: aktivierte Arthrose

85 6.1 · Befallmuster und Ausbreitungsdynamik von Gelenkerkrankungen

Übersicht 6.5. Polyarthritiden 4 4 4 4

Akute Polyarthritiden (vorwiegend reaktiv) Rheumatoide Arthritis (chronische Polyarthritis) Psoriatische Polyarthritis Spondylitis ankylosans (und atypische Spondylitis ankylosans) mit peripherer Polyarthritis 4 Chronische polyartikuläre Gichtarthritis 4 Arthritiden bei Kollagenosen u. a.

Wenn die Spondylitis ankylosans Gliedmaßengelenke befällt oder (vorwiegend in der Jugend) mit Arthritiden beginnt, dann spielt sich dies zunächst fast ausschließlich an den unteren Extremitäten ab (episodische Kniegelenksynovitis, Vorfußarthritis). Ähnliches gilt für das Reiter-Syndrom, während sich das Löfgren-Syndrom (akute Sarkoidose) und manche postinfektiösen Arthritiden bevorzugt an den Fußgelenken manifestieren. Systematisierter stammnaher Gelenkbefall von Hüft- und Schultergelenken charakterisiert den »rhizomelischen Typ« der Spondylitis ankylosans. Die Gicht hat eine ganz ausgeprochene Vorliebe für die unteren Extremitäten. Sie beginnt in zwei Drittel aller Fälle an den Füßen und hat kaudokraniale und zentripetale Ausbreitungstendenz. Auch am Vorfuß selbst verhält sie sich anders als die rheumatoide Arthritis (. Tab. 6.1, . Abb. 4.3 und 6.1). Bezüglich des Befalls der Hände und der Füße bestehen charakteristische Häufigkeitsunterschiede zwischen verschiedenen rheumatischen Krankheiten. Die Polyarthrose manifestiert sich fast ausschließlich an den Fingergelenken,

. Tab. 6.1. Häufigkeitsverhältnis des Befalls von Hand und Fuß bei chronischen Gelenkleiden Fingergelenke

Vorfußgelenke

Polyarthrose

>

Rheumatoide Arthritis

=

Spondylitis ankylosans und chronisches Reiter-Syndrom

<

Gicht

<

. Abb. 6.2a–e. »Etagendifferenzi aldiagnose« an der Hand der rheumatoiden Arthritis (links), der psoriatischen Polyarthritis (Mitte) und der Polyarthrose (rechts); a Fingergrundgelenke (MCP), b Fingermittelgelenke (PIP), c Fingerendgelenke (DIP), d Strahlbefall, e Daumenwurzelgelenk

. Abb. 6.1a, b. Richtung der Ausbreitungsdynamik an den Zehengrundgelenken in bezug auf den I. Strahl bei rheumatoider Arthritis (a) im Gegensatz zur Gicht (b)

die rheumatoide Arthritis und die Arthritis psoriatica befallen Finger und Zehen etwa gleich häufig. Die typische und atypische Spondylitis ankylosans und die Gicht betreffen viel früher und ungefähr 10-mal häufiger Gelenke an den Füßen als an den Fingern. Wichtig

An der Hand selbst bewährt sich bei den 3 bzw. 4 wichtigsten Gelenkerkrankungen der Finger die »Etagendiagnostik« (7 Abb. 6.2).

Die rheumatoide Arthritis befällt überwiegend Fingermittel- und -grundgelenke, die Polyarthrose Fingerendgelenke (Heberden-Knoten) und etwas weniger häufig die -mittelgelenke, während die Arthritis psoriatica eine charakteristische Neigung zum Befall der Fingerendgelenke oder aber aller Gelenke eines einzelnen Fingers (»Strahlbefall«) aufweist. Die Gicht schließlich folgt an der Hand, im Gegensatz zum Vorfuß, keiner Bevorzugung und befällt die Fingergelenke regellos und willkürlich. Am Daumen verhält sich das Zwischengelenk vorwiegend wie das Endgelenk, teilweise wie ein Mittelgelenk, während sich das Grundgelenk den übrigen Grundgelenken anreiht. Das Daumenwurzelgelenk (Sattelgelenk) schließlich ist – zur Subluxation neigend – zur Arthrose besonders disponiert.

6

86

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

Bei der Arthrose ist im Übrigen die Disposition der gewichtstragenden Gelenke der unteren Extremitäten bekannt.

6.2

6

Differenzialdiagnose von Monarthritiden

Prinzipiell können sich fast alle Gelenkerkrankungen an einem oder an mehreren Gelenken abspielen. Differenzialdiagnostische Schwierigkeiten bereiten monartikulär verlaufende Krankheiten insbesondere dann, wenn sie Erstoder Rezidivmanifestationen eines sonst polyartikulären Gelenkleidens sind. Bei der Differenzialdiagnose einer Monoarthropathie (Übersichten 6.2 und 6.3) ist die Kardinalfrage zunächst, ob sie degenerativer oder primär entzündlicher Natur ist (. Tab. 6.2). Anamnese und lokale Diagnostik geben erste Aufschlüsse. Bei nicht eindeutiger Aussagekraft des klinischen Untersuchungsbefundes, des Röntgenbildes und ggf. der Synoviaanalyse kann gelegentlich eine Synovialbiopsie, evtl. bei gleichzeitiger Arthroskopie, weiterführen. Aber auch deren Ergebnis ist mitunter zweifelhaft, da sich die meisten unspezifischen Synovitiden einschließlich der arthrotischen Sekundärsynovitis ähnlich sehen und nur spezifische Befunde gezielte Aussagekraft haben (s. S. 72). Die Synoviaanalyse gibt Aufschluss über den Grad der Entzündung, weiterhin Verdachtsmomente für einen Infekt, der durch eine bakteriologische Untersuchung zu sichern ist, sie beweist ggf. eine mikrokristalline Synovitis oder bei Vorliegen einer erheblichen Eosinophilie (ca. 40 %) oder von Charcot-Leyden-Kristallen im Gelenkpunktat eine eosinophile Synovitis und kann bei hämorrhagischem Charakter den Verdacht auf eine villonoduläre Synovitis lenken (s. S. 40, 346). Auch molekularbiologische Tests sind von hoher Aussagekraft z. B. bei Infektionen mit Borrelien, Chlamydien und Mykobakterien (7 Kap. 3) Die humoralen Entzündungszeichen im Blut geben annähernd Aufschluss darüber, ob die vorliegende Gelenkerkrankung entzündlicher Natur ist, soweit dies nicht bereits durch den klinischen Befund nachgewiesen werden kann.

Die spezielle serologische Diagnostik ist im Fall von Monarthritiden oft nur von bedingter Aussagekraft (z. B. Durchseuchungstiter?). Umso wichtiger können aber bei einigen Monoarthropathien klinische bzw. Blutbefunde einer Stoffwechselstörung (Gicht, Diabetes), eines neurologischen Leidens (Tabes, Syringomyelie), einer Blutkrankheit (Leukämie, Hämophilie) oder einer Enteropathie (Colitis ulcerosa, Morbus Crohn) sein. In der Differenzialdiagnose von Mono-/Oligoarthritiden (Übersicht 6.2, . Tab. 6.3) ist auf jeden Fall auf vorausgegangene Erkrankungen, insbesondere Infekte (Übersicht 6.21) und Traumen zu achten, weiterhin auf das Alter des Patienten (Übersichten 6.6 bis 6.8, . Tab. 6.4) und sein Geschlecht (. Abb. 2.1), auf die Lokalisation der Arthritis (. Tab. 6.4), auf die akute oder chronische Verlaufsform (. Tab. 6.3 und Übersicht 6.7) sowie auf Begleitsymptome und das klinische und röntgenologische Umfeld. Die Empfehlungen des American College of Rheumatology für den initialen diagnostischen Zugang zu einem Patienten mit Symptomen an einem oder wenigen Gelenken sind sehr hilfreich für ein strukturiertes Vorgehen und den kostensparenden Einsatz der diagnostischen Methoden (Schema 6.1).

Übersicht 6.6. Altersabhängigkeit von Mono-/ Oligoarthritiden Jugend Juvenile idiopathische Arthritis (oligoartikuläre Form) Rheumatisches Fieber Arthritis bei Spondylitis ankylosans Reaktive Arthritiden einschließlich Reiter-Syndrom Gichtarthritis Palindromer Rheumatismus Chondrokalzinose Aktivierte Arthrose Arthritis bei Osteonekrosen, Chondromatose Alter Arthritis bei Polymyalgia rheumatica

. Tab. 6.2. Differenzialdiagnose einer Monoarthropathie Nichtentzündliche Formen

Entzündliche Formen

Symptomatische Formen

Akute Arthritis

Chronische Arthritis

Arthrose 4 Primäre Arthrose 4 Sekundäre Arthrose

Gicht Chondrokalzinose Eitriger Infekt

RA (insbesondere juvenile) Psoriasisarthritis Spondylitis ankylosans

Neurogen Metabolisch Endokrin

Knochennekrosen

u. a.

Reiter-Syndrom

Hämatologisch

Chondromatose

(. Tab. 6.3)

Enteropathien

u. a.

Trauma Synovialtumoren: 4 Villonoduläre Synovitis (gutartig), 4 Synovialom (bösartig)

Tuberkulose

87 6.2 · Differenzialdiagnose von Monarthritiden

. Tab. 6.3. Differenzialdiagnose der akuten Mono- und Oligoarthritiden Art der Arthritis

Leitsymptome

Mikrobiell bedingte Arthritis 4 Endogen septisch 4 Exogen (z B. iatrogen bei Punktion eingeschleppt)

Erregernachweis (Übersicht 3.5)

Akuter Gichtanfall

Hyperurikämie

Pseudogicht (Anfall)

Chondrokalzinose oder Hydroxyapatit

Rheumatisches Fieber

Erhöhung des Antistreptolysintiters, Karditis

Akute und subakute Arthritiden 4 Infekte: reaktive Arthritis 4 Reiter-Syndrom 4 Behçet-Krankheit 4 Akut beginnende rheumatoide Arthritis 4 Andere subakute Arthritiden: paraneoplastisch, medikamentös bedingt u. a.

Nachweis eines Infektes, Urethritis, Konjunktivitis, Schleimhautulzerationen, okuläre Manifestationen Fehlen Ursache suchen!

Akute Sarkoidose (Löfgren-Syndrom)

Bilaterale Hilusvergrößerung, Erythema nodosum

Rezidivierende Arthritis 4 Atypische rheumatoide (Rheumafaktor negative) Arthritis 4 Episodische Synovitis der Spondylitis ankylosans 4 »Palindromer Rheumatismus« und allergische Arthritis 4 Hydrops intermittens 4 Eosinophile Synovitis

(Ausschlussdiagnose) Iliosakralarthritis Gewisse Periodik Periodik Eosinophilie

Psoriatische Arthritis: »pseudoguttöse« Form

Psoriatisches Terrain

Arthrose im Reizzustand (aktivierte Arthrose)

Reizerguss

Traumatische Arthritiden einschließlich Fremdkörperarthritis

Anamnese

Arthritiden im Rahmen verschiedener interner, neurologischer u. a. Erkrankungen

Symptome der Grundkrankheit

Periarthritiden

(Übersicht 6.15)

. Tab. 6.4. Differenzialdiagnose von Arthritiden der unteren Extremitäten (vorwiegend Mono-/Oligoarthritis) Symptom

Diagnose

Jugendliche M > W, Knie rezidivierend

Spondylitis ankylosans

Jüngere M, besonders MTP I

Arthritis urica

Nach Enteritis, auch MTP I. Beachte: 4 Junger Mann 4 Großzehengrundgelenk

Reaktive Arthritis, Reiter-Syndrom Reiter-Syndrom oder Gicht

Jüngere W > M, Fußgelenk, Hili!?

Akute Sarkoidose (Löfgren-Syndrom)

Kniegelenk, periodisch

Hydrops intermittens

Ältere M > W, Kniegelenk

Hypertrophe Osteoarthropathie

Ältere W > M

Polymyalgia rheumatica

6

88

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

Übersicht 6.7. Chronische und vorwiegend monoartikulär verbleibende Arthritiden

6

4 Blande mikrobielle, insbesondere tuberkulöse Arthritis 4 Monoartikuläre Verlaufsform der juvenilen idiopathischen Arthritis (Differenzialdiagnose: s. Übersicht 6.8) 4 Synovitis villonodularis (pigmentosa) 4 Undifferenzierte Arthritis (»rheumatische Monoarthritis«, s. S. 165) 4 Reizzustände bei Gelenkbinnenschaden (Osteonekrose u. a.) 4 Neuropathische Arthropathien und Arthropathie im Rahmen verschiedener Systemerkrankungen

Übersicht 6.8. Differenzialdiagnose der juvenilen Monoarthritis 4 Juvenile idiopathische Arthritis 4 Pyoarthritis, Arthritis tuberculosa 4 Fremdkörperbedingte Gelenkentzündung (Dorne, Holzsplitter) 4 Traumen 4 Aseptische Nekrosen, Osteochondritis dissecans 4 Villonoduläre Synovitis 4 Hämangiom 4 Gelenknahe Metastasen (Neuroblastom) 4 Am Hüftgelenk: Coxitis fugax (flüchtige Koxitis des Kindes); Hüftsteife in der Pubertät (Adoleszentenhüftsteife, Chrondrolyse der Adoleszenten); Morbus Perthes; Epiphysiolysis capitis femoris

Zur Differenzierung der verschiedenen Formen der Monarthritiden dient v. a. die Akuität bzw. Chronizität des Gelenkprozesses, wobei zu berücksichtigen ist, dass praktisch jede entzündlich-rheumatische Erkrankung als Monarthritis beginnen kann, d. h. viele anfänglich sich als Monarthritis manifestierende Erkrankungen sich später als Oligo- oder Polyarthritis manifestieren. Diesem Umstand ist in . Tab. 6.3 und Übersicht 6.7 Rechnung getragen. Bei der Beurteilung der Akuität monartikulärer Entzündungszustände orientieren wir uns an den lokalen Entzündungskriterien, die im Fall der akuten Gelenkentzündung alle nachweisbar sind: Schwellung, Schmerz, Rötung, Überwärmung und Funktionsbehinderungen. In der differenzialdiagnostischen Abhandlung (. Tab. 6.3) gehen wir von der eitrigen Arthritis und vom akuten Gichtanfall aus, da diese Affektionen meist im vollen Maß das Kriterium akute Gelenkaffektion erfüllen. Hierbei wird der akute Anfall als örtlich begrenzter Entzündungszustand vorwiegend eines Gelenks definiert, der

. Tab. 6.5. Differenzialdiagnose zwischen reaktiver und eitriger Arthritis Reaktive Arthritis

Eitrige Arthritis

Zeitlicher Zusammenhang mit dem Infekt

Para- und postinfektiös, zeitlich gebunden

Zeitliche Bindung uncharakteristisch

Septikämie

Selten

Häufig

Gelenkpunktat 4 Kultur 4 Leukozyten

Steril < 20.000/μl

Meist positiv > 60.000/μl

Röntgenbefund

Normal

Rasch destruierend

Ausheilung

Ad integrum

Häufig mit Defekt

schnell innerhalb weniger Stunden einsetzt, von hoher Akuität und zeitlich begrenzter Aktivität ist und nach Tagen bis höchstens wenigen Wochen meist ad integrum ausheilt bzw. zum Ausgangszustand zurückkehrt. Arthritiden sind dann anfallsartig, wenn sie die Bedingungen des Anfalls erfüllen, während bei den chronisch-rheumatischen Systemleiden, insbesondere der rheumatoiden Arthritis, bei akuter Verstärkung der Gelenksymptomatik von einem Schub gesprochen wird.

6.2.1 Eitrige (septische) Arthritis (Pyarthritis)

und andere durch direkte Erregereinwirkung bedingte Arthritiden Die durch eine direkte Infektion mit verschiedensten Bakterien (Übersicht 6.9) bedingten Arthritiden sind streng von den meist sterilen para- und postinfektiösen bzw. reaktiven Arthralgien und Arthritiden zu trennen (. Tab. 6.5).

Übersicht 6.9. Liste der Erreger bei Arthritiden durch direkte Erregereinwirkung Häufiger 4 Staphylokokken (Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis) 4 Streptokokken (Streptococcus pyogenes, Streptococcus pneumoniae) 4 Diplococcus pneumoniae 4 Diphtheroides 4 Neisseria gonorrhoeae, Neisseria meningitidis 4 Haemophilus influenza 4 Escherischia coli 4 Pseudomonas aeruginosa 4 Serratia marcescens 4 Bruzellose 6

89 6.2 · Differenzialdiagnose von Monarthritiden

4 Mycobacterium tuberculosis, atypische Mykobakterien Selten 4 Streptococcus faecalis 4 Leptospiren 4 Treponema pallidum 4 Bacillus cereus 4 Clostridien 4 Actinobacter anitratus 4 Aeromonas hydrophilia 4 Bacteriodes fragilis 4 Campylobacter fetus 4 Eikenella corrodens 4 Enterobacter aerogenes, Enterobacter liquefaciens 4 Klebsiella pneumoniae 4 Proteus mirabilis 4 Salmonellen 4 Serratia liquefaciens 4 Vibrio fetus 4 Yersinia enterocolitica 4 Actinomycetes

Die septischen Arthritiden lassen sich in der Regel bereits klinisch durch die Symptomatik mit den lokalen entzündlichen Veränderungen und die Akuität sowie den monoartikulären Befall vermuten, doch ist zu betonen, dass diese Arthritiden in ca. 20 % der Fälle auch polyartikulär vorkommen, wobei wie bei der monoartikulären Form das Kniegelenk am häufigsten befallen wird. Besonders bei gleichzeitiger rheumatoider Arthritis findet sich ein polyartikulärer Befall. Oft beobachtet man bei der septischen Arthritis auch eine erhöhte Körpertemperatur, und die humo. Abb. 6.3. Chaotische Gelenkdestruktion nach septischer Arthritis des rechten Kniegelenks innerhalb von nur 5 Monaten (73-jährige Frau, Staphylokokkeninfektion nach Gelenkpunktion wegen Reizerguss)

ralen Zeichen der Entzündung sind in der Regel stark positiv. Zusätzlich ist in etwa ein Drittel der Fälle eine Leukozytose nachweisbar. > Tipps Bei jedem Patienten mit dem Verdacht auf eine solche Arthritis fahnde man nach vorausgegangenen Infektionen wie z. B. Tonsillitiden, einem möglichen streuenden Abszess oder einer Osteomyelitis – sie wird besonders bei Kindern mit septischen Arthritiden häufiger beobachtet –, nach vorausgegangenen Traumen und insbesondere nach Gelenkpunktionen bzw. -injektionen oder einer Arthroskopie. Die septischen Arthritiden sind in etwa der Hälfte der Fälle durch direkte Keiminokulation infolge ärztlicher Eingriffe bedingt, während die hämatogene Aussaat von Bakterien aus einem entfernt liegenden Fokus v. a. vom Mund-Rachen-Raum und dem Respirationstrakt, wesentlich seltener von der Haut, dem Urogenitaltrakt und dem Magen-Darm-Trakt ausgeht.

Gelegentlich tritt auch eine intraartikuläre Dissemination durch direkte Fortleitung aus paraartikulären Herden auf. Auch nach einer resistenzmindernden Medikation sowie nach Systemerkrankungen, die gehäuft mit Infektionen einhergehen wie einer Immunschwäche (Aids), einem Diabetes mellitus, einer chronischen Nieren- oder Lebererkrankung, malignen Tumoren, Alkoholismus und Drogensucht ist zu forschen, des weiteren auch nach Beschäftigung mit Tieren: Bruzelleninfektion, Rattenbisserkrankung (Infektion mit Streptobacillis moniliformis). Röntgenologisch können bei der septischen Arthritis sehr rasch Gelenkspaltverschmälerungen, Osteoporose sowie subchondrale Osteolysen und schließlich schwergradige Zerstörung (. Abb. 6.3) auftreten. Deshalb sind eine

6

90

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

sofortige Diagnose und die umgehende Einleitung der Therapie wichtig. Wichtig

Dazu ist eine sofortige Untersuchung des Gelenkpunktats erforderlich, in dem meist eine sehr hohe Leukozytenzahl und in ca. 60 % der Fälle auch Bakterien gefunden werden.

6

Zusätzlich sollten Blutkulturen und Kulturen möglicher lokaler Infektionen angelegt und serologische Untersuchungen zur Feststellung der Art der Infektion durchgeführt werden. Besonders wenn vor solchen Untersuchungen Antibiotika verabreicht worden sind, kann der kulturelle Nachweis von Bakterien im Blut wie auch im Gelenkpunktat negativ bleiben, selbst wenn sich im Punktat mikroskopisch Bakterien finden. In solchen Fällen ist die PCR-Diagnostik auf bakterielle Erreger-DNA hilfreich. Ist kein Punktat erhältlich, so kann das deutliche Ansprechen auf ein Breitbandantibiotikum diagnostisch verwertet werden. Je nach den Erregern kann das Bild der septischen Arthritis unterschiedlich sein, wie dies für verschiedene Erre-

ger in . Tab. 6.6 dargestellt ist. Insbesondere bei Gonokokkeninfektion kann der Erregernachweis in der Synovia selbst bei erwiesener Septikämie negativ bleiben. Es ist dann auch eine postinfektiöse Uroarthritis bzw. ein ReiterSyndrom zu erwägen. Gerade die Gonorrhö kann nämlich beides verursachen und zwar bei demselben Patienten: sie kann zum einen eine septische Arthritis, zum anderen eine symptomatische postinfektiöse Arthritis (Reiter-Syndrom) hervorrufen, wobei dann scheinbar die erste in die letztere übergeht. Sonst ist die Differenzialdiagnose zwischen paraund postinfektiösen Arthritiden einerseits und den durch direkte Erregerinfektion bedingten Arthritiden andererseits in der Regel durch den intraartikulären mikrobiologischen Erregernachweis bestimmt, wenn auch in zunehmendem Maß bei reaktiven Arthritiden mit molekularbiologischen Methoden ursächliche Erreger in der Synovia gefunden werden. Sehr selten ist eine akute sterile eitrige Arthritis, die infolge einer disseminierten Fettnekrose bei z. B. Pankreatitis oder unklarer Ätiologie auftritt und sich mit rezidivierender Arthritis und Periarthritis manifestiert. Sie geht mit starker Schwellung, Rötung und Überwärmung, sowie Fieber und teilweise mit einer Polyserositis einher. Die akuten Attacken

. Tab. 6.6. Vergleich septischer Arthritiden, die durch verschiedene Erreger bedingt sind. (Mod. nach Six et al. 1985) Haemophilus influenzae

N. gonorrhoeae

S. aureus

Gram-negative Bacilli

Häufigkeit beim Erwachsenen

1–2 % der Fälle beim Erwachsenen

50–75 % bei Erwachsenen zwischen 16. und 50. Lebensjahr

75 % bei Erwachsenen, die älter als 50 Jahre sind

10–20 % der Erwachsenenfälle

Alter und prädisponierende Faktoren

Mittleres Alter, vorwiegend bei Frauen (2/3 der Fälle)

Junge und gesunde Personen; vorwiegend Frauen

Ältere Erwachsene; leichte männliche Prädominanz, viele mit lokaler und/oder systemischer Prädisposition, insbesondere rheumatoider Arthritis

Ältere Erwachsene mit schwächenden Erkrankungen oder Patienten, die intravenös Drogen applizieren. Leichte männliche Prädominanz

Verlauf der akuten Infektion

Akut

Akut

Akut

Akut, aber gelegentlich subakuter und subklinischer Verlauf

Gelenkbefallmuster

Monarthritis und Polyarthritis; 1/3 mit Tenosynovitis/Dermatitis

Monarthritis und Polyarthritis; 2/3 mit Tenosynovitis/Dermatitis

Monarthritis. Bei Erwachsenen mit rheumatoider Arthritis in 1/3 polyartikulär

Monarthritis

4 Zellzahl

> 100.000/μl

< 50.000/μl

> 100.000/μl

50.000–100.000/μl

4 Positive GramFärbung

75 %, aber oft falsch interpretiert

50 %

75 %

55 %

4 Positive Kultur

95–100 %

30–50 %

90–95 %

90–95 %

Positive Blutkultur

71 %

Patienten mit positiven Blutkulturen können negative Synovialflüssigkeitskulturen haben

50 %

50 %

Gute Prognose

87 %

95 %

73 %

21 %

Synovialanalyse

91 6.2 · Differenzialdiagnose von Monarthritiden

dauern 2–4 Wochen. Erreger können kulturell nicht nachgewiesen werden, histologisch zeigen sich in der Synovialis eine Fettnekrose und in der Synovia Makrophagen mit Fetttropfen. Vorwiegend chronisch verlaufende bakterielle Arthritiden sind an anderer Stelle (s. S. 98) erwähnt.

6.2.2 Kristallarthritiden und -periarthritiden

Akute Gichtarthritis (Arthritis urica acuta) Von der septischen Arthritis abzutrennen ist die akute Arthritis urica, das häufigste akut-entzündliche Ereignis am Bewegungsapparat beim Mann. Diese Arthritis – auch als Gichtanfall bezeichnet – spielt sich in oder an einem Gelenk (Farbtafel S. 450, . Abb. 24) oder Schleimbeutel ab. Es liegt ihm eine kristall-induzierte Synovitis bzw. Gewebsreaktion zugrunde (. Tab. 6.7). Stärker noch als bei der septischen Arthritis finden sich die klassischen Zeichen der Entzündung, insbesondere die Rötung (hyperämische Paraarthritis).

Übersicht 6.10. Epidemiologische Kriterien zur Diagnose der Arthritis urica Bei chemischem oder mikroskopischem Nachweis von Harnsäurekristallen in der Synovialflüssigkeit oder Ablagerung von Uraten in den Geweben Bei Vorhandensein von 2 oder mehr der folgenden Kriterien a) Eindeutige Anamnese und/oder Beobachtung von wenigstens 2 Attacken schmerzhafter Schwellung der Extremitätengelenke (die Attacken müssen, zumindest in den frühen Stadien, plötzlich mit heftigen Schmerzen einsetzen; innerhalb von 1–2 Wochen muss eine vollständige klinische Remission eintreten) b) Eindeutige Anamnese und/oder Beobachtung von Podagra – einer Attacke (s. unter a) mit Befall der Großzehe c) Klinisch nachgewiesene Tophi d) Eindeutige Anamnese und/oder Beobachtung einer prompten Reaktion auf Kolchizin, d. h. Verminderung der objektiven Entzündungszeichen innerhalb von 48 h nach Therapiebeginn

Beim Gichtanfall lassen sich artikuläre und extraartikuläre Lokalisationen unterscheiden, von denen die periartikulären Anfälle weniger bekannt sind und der Verborgenheit ihres Ausgangspunktes wegen größere diagnostische Schwierigkeiten bereiten. Auch der bei langjähriger Gicht mögliche Befall der Iliosakralgelenke und Wirbelsäulengelenke (akute Lumbalgie, Spinalkanalstenose durch Tophie) wird oft nicht oder verspätet erkannt (7 Kap. 7.4.10). Zur Diagnose der Gicht bedarf es der Beachtung ihrer diagnostischen Kriterien (Übersicht 6.10). Wichtigstes Kriterium im Frühstadium der Gicht ist der Nachweis von Harnsäurekristallen in der Synovia (s. S. 42). Zum zweiten Stadium (chronische Gicht) gehören der Dauerschaden in Form der Uratablagerung (Tophus) bzw. die chronische Gichtarthritis. Als Regeln und differenzialdiagnostische Merkmale können außerdem gelten: 4 Zwei Drittel aller Fälle beginnen monoartikulär, der Rest oligoartikulär. 4 In mehr als der Hälfte der Fälle beginnt die Gicht am Großzehengrundgelenk (Farbtafel S. 450, . Abb. 24). Die Ausbreitung erfolgt kaudokranial und zentripetal. 4 Gelenke der unteren Extremitäten sind etwa 10-mal häufiger der Sitz des Erstanfalls als Gelenke der oberen Extremitäten (. Tab. 6.8). 4 In der Regel besteht eine Hyperurikämie, die nur in seltenen Fällen fehlt, aber nicht beweisend für eine Arthritis urica ist. Die hohe, über 90 % der Fälle betragende männliche Geschlechtsbevorzugung ist zu beachten. Wichtig

Jede »akute Gicht« bei einer Frau ist differenzialdiagnostisch problematisch und mit Zurückhaltung zu beurteilen.

Unter Männern liegt die Morbidität der Gicht nahe an 2 %. Pykniker und Übergewichtige sind bevorzugt, wobei ein breites Konstitutionspanorama assoziierter Symptome, insbesondere Stoffwechselstörungen (metabolisches Syndrom), hinweisend sein kann. Diagnostisch besonders wertvoll ist die Synoviaanalyse, vor allen Dingen die Bestimmung der Harnsäure im Gelenkpunktat; beweisend aber der Befund intraleukozytärer

. Tab. 6.7. Verschiedene Kristallablagerungskrankheiten (Pseudogicht im weiteren Sinne: 2 und 3) Krankheit

Substanz

1.

Gicht (Arthritis urica); mono-, oligo- und polyartikulär

Mono-Na-Urat

2.

Pseudogicht (im engeren Sinne), Chondrokalzinose; mono- oder polyartikulär

Ca-Pyrophosphat-Dihydrat

3.

Periarthritis (Peritendinitis) calcarea (Apatitkrankheit); mono- oder polyartikulär bzw. periartikulär (Pseudo-Gicht im erweiterten Sinne)

Hydroxyapatit

6

92

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

. Tab. 6.8. Gelenklokalisation des ersten Gichtanfalls

6

Lokalisation

Befall [%]

Großzehengrundgelenk Sprunggelenk Kniegelenk Handgelenk Finger- und Zehengelenke Ellbogengelenk Schultergelenk

~ 60 ~ 12 ~ 10 ~ 8 ~ 6 ~ 4 ~ 2

Kristallphagozytosen (Farbtafel S. 447 . Abb. 4), welche die lichtoptisch-morphologischen und die polarisationsoptischen Bedingungen der Mononatriumuratkristalle erfüllen (s. S. 42). In Übersicht 6.11 sind noch einmal die Veränderungen aufgeführt, die als gichtverdächtig gelten und solche, die nahezu beweisend für eine Gicht sind.

Übersicht 6.11. Symptome der Gicht 4 Gichtverdächtig – Monoartikuläre Erkrankung – Gelenkschmerzen und Urolithiasis – Gelenkbeschwerden + Diabetes + Übergewicht + Hypertension + Arteriosklerose + Hyperlipoproteinämie – Hyperurikämie bei ungeklärter Mikroproteinurie bzw. »rheumatischen Beschwerden«, mehrfach Harnsäure, M > 6,5 mg/%/W > 6,0 mg/% – Hallux rigidus 4 Weitgehend gesicherte Diagnose – Hyperurikämie + wiederholte Arthritis – Hyperurikämie + Nachweis von Harnsäuredepots – Charakteristische Röntgenbefunde – Nachweis von Uratkristallen in der Synovialflüssigkeit – Rasches Ansprechen akuter Gelenkschmerzen auf Kolchizin

Bei jeder Hyperurikämie ist aus therapeutischen Aspekten darauf zu achten, ob es sich hierbei um eine primäre oder eine sog. sekundäre Form handelt, wobei die sekundären Formen v. a. durch Medikamente (Salizylate, Diuretika, Pyrazinamide, Ethambutol, Nikotinsäure und Zytostatika), Alkohol sowie eine chronische Niereninsuffizienz ausgelöst werden. Allerdings kommen auch andere Erkrankungen wie myelo- und lymphoproliferative Prozesse, hämolytische Anämien, die Psoriasis, eine Sarkoidose, eine Adipositas, Dehydratation, Elektrolytmangel, eine Azidose, ein Hyperparathyreoidismus, eine Hypothyreose und Hypoxämie sowie starke körperliche Belastungen in Frage, schließlich auch eine Bestrahlungstherapie.

Übersicht 6.12. Gichtassoziierte Symptome und konstitutionelle Assoziationen (n = 800) 4 4 4 4 4

4

4 4 4 4

Männliche Geschlechtsbevorzugung (94 %) Pykniker mit »facies urica« Übergewicht (83 %) Fettleber (über 70 %), tastbare Lebervergrößerung, leichte Erhöhung der Transaminasen (25 %) Gestörter Kohlenhydratstoffwechsel, Diabetes in der Familie (9 %), latenter Diabetes (52 %), manifester Diabetes (zwischen 2,5 und 20 %) Gestörter Fettstoffwechsel (90 %), mäßige Cholesterinerhöhung (62 %), deutliche Triglyzeriderhöhung (72 %), Lipidelektrophorese: Typ IV der Hyperlipoproteinämie (80 %), Trias: Hyperurikämie + latenter Diabetes + Hypertriglyzeridämie (46 %) Spondylosis hyperostotica; Arthrosen Arterielle Hypertonie (bis 80 %) Arteriosklerose, Koronarsklerose, Herzinfarkt Der Gicht direkt zugehörig: Gichtnephropathie: Steindiathese (Harnsäuresteine), Niereninsuffizienz

Chondrokalzinose (Pyrophosphatarthropathie, Pseudogicht) Wie die Gicht ist die weniger häufige Chondrokalzinose eine Kristallablagerungskrankheit. Sie hat mit jener die mikrokristall induzierte Synovitis gemeinsam und verläuft klinisch unter dem Bild des Pseudogichtsyndroms. Die verantwortlichen Kalziumpyrophosphat-Dihydrat-Kristalle können den Entzündungszyklus im Gelenkinneren genauso in Gang setzen wie die ihnen morphologisch und in der Größenordnung ähnlichen Uratkristalle und andere Kristalle (z. B. Kortikosteroidkristalle). Die Kalziumpyrophosphatkristalle lagern sich reaktionslos in den Faserknorpeln (vorwiegend Meniskus) und/oder in die oberflächlichen Schichten des hyalinen Gelenkknorpels ein. Hier werden sie als charakteristischer feiner Kalkstreifen parallel zur Gelenkkontur röntgenologisch sichtbar (. Abb. 6.4) und auch sonographisch sichtbar. > Tipps In den meisten Fällen kann also das Röntgenbild Gichtund Pseudogichtanfall unterscheiden helfen.

Reaktiv entstehen arthrotische Bilder, seltener eine destruktive Arthropathie, die in Einzelfällen gegenüber einer rheumatoiden Arthritis oder einer neuropathischen Arthropathie differenzialdiagnostische Schwierigkeiten bereiten kann. In . Tab. 6.9 sind die Varianten des klinischen Verlaufs der Chondrokalzinose im Einzelnen aufgeführt. Im Gegensatz zur Gicht, deren Morbiditätsgipfel bei Männern um das 30. Lebensjahr liegt, ist die Chondrokalzinose ein Altersleiden des 6.–8. Lebensjahrzehnts ohne Geschlechtsbevorzugung, wobei zu betonen ist, dass das Pseudogichtsyndrom die häufigste Monarthritis des alten

93 6.2 · Differenzialdiagnose von Monarthritiden

. Abb. 6.4. Chondrokalzinose der Kniegelenke mit Verkalkungen der Menisken und des Gelenkknorpels

Menschen ist. In den Blutbefunden fehlt der Chondrokalzinose ein Kriterium, das der Hyperurikämie als der pathophyhsiologischen Voraussetzung der Gicht entsprechen und dieser differenzialdiagnostisch gegenübergestellt werden könnte. Der Purinstoffwechsel und der allgemeine, sich in den Blutbefunden äußernde Mineralhaushalt sind ungestört. Es werden lokalisierte und systemische Formen der Chondrokalzinose und des Pseudogichtsyndroms unterschieden (. Tab. 6.9 und Übersicht 6.13). Die als Meniskusverkalkungen auf die Kniegelenke (. Abb. 6.4) beschränkte Form ist die bei weitem häufigste. Die polyartikuläre, teil-

weise familiär vorkommende Form ist in der Slowakei endemisch. Prädilektionsstellen und Befallmuster der Pseudogicht sind von der Uratgicht wesentlich verschieden. Am häufigsten befallen sind Knie- und Handgelenke, seltener Ellbogen- und Fußgelenke und schließlich vereinzelt weitere kleinere und größere Gelenke, aber nicht das Großzehengrundgelenk (. Tab. 6.10). Der Anfall ist akut-arthritisch mit Schwellung, Rötung, Überwärmung und Funktionsbehinderung. Eindrucksvolle Gelenkentzündungen mit hochschmerzhafter Akuität, verkannt oder verdächtig als septi-

. Tab. 6.9. Klinische Varianten der Chondrokalzinose Typ

Synonym

Charakteristika

A

Pseudogicht (ca. 20–25 %)

4 Akute, selbstlimitierte Arthritis eines bis weniger Gelenke (meistens Kniegelenk), Verlauf: Tage

B

Pseudorheumatoide Arthritis (ca. 5 %)

4 Akute bis subakute Arthritiden, andauernd eine Woche bis Monate 4 Hin und wieder mit Morgensteifigkeit der Gelenke, erhöhter BKS und Synovialmembranverdickung 4 Ca. 10 % mit positiven Rheumafaktoren, Verlauf: Wochen bis Monate

C

Pseudoarthrose



(zusammen ca. 50 %)

4 Progressive degenerative Veränderung mehrerer Gelenke, meistens bilateral-symmetrisch mit akuten entzündlichen Episoden, Verlauf: Jahre 4 Wie bei Typ C, aber ohne zusätzliche akute entzündliche Episoden 4 Frauen bei Typen C und D bevorzugt, Verlauf: Jahre

D

Pseudoarthrose

E

Asymptomatische Chondrokalzinose

4 Wahrscheinlich der häufigste Typ

F

Pseudoneuroarthropathischer Typ

4 Hauptsächlich radiologische Diagnose einer ausgeprägten Gelenkdestruktion ohne Nachweis einer neurologischen Affektion, Verlauf: Jahre

Seltene Formen

4 Symptome ähnlich des rheumatischen Fiebers, der ankylosierenden Spondylitis, eines akuten Traumas 4 Begleiterscheinungen: Leukozytose, Status febrilis, Septikämieähnliche Erkrankung

6

94

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

. Tab. 6.10. Häufigkeit von Kalkeinlagerungen in den verschiedenen Gelenken bei der Chondrokalzinose Gelenk

Häufigkeit [%]

Knie: 4 Meniskus 4 Gelenkknorpel

95 70

Handwurzel

45

Symphyse, Hüft- und Schultergelenk

Je 30

Wirbelsäule (Disci), Sprung-, Ellbogen- und MCP-Gelenk

Je 10–30

Andere Gelenke

5–10

6 sche Arthritis, sieht man bei der Chondrokalzinose des Knie- oder Handgelenks (Farbtafel S. 449, . Abb. 16). > Tipps Unter älteren Frauen ist die Chondrokalzinose die häufigste akute Arthritis überhaupt.

In diesem Zusammenhang muss aber darauf hingewiesen werden, dass die Pseudogicht gemeinsam mit einer eitrigen Arthritis auftreten kann. Wie die Gicht kann sie mit den Zeichen der systemischen Entzündung wie Fieber und Senkungsbeschleunigung einhergehen. Sie wird dann gelegentlich als akute Polyarthritis verkannt, zumal die Anfälle oligoartikulär auftreten können. Beweisend für die Pseudogicht ist wiederum die mikroskopische Punktatanalyse mit dem Nachweis der intraleukozytären Mikrokristalle, die im Gegensatz zu den Uratkristallen polymorph und positiv doppelbrechend sind (s. S. 42 und Farbtafel S. 447, . Abb. 6). Bezüglich der differenzialdiagnostischen Abgrenzung zwischen Gicht- und Pseudogichtanfall kann für den ärztlichen Alltag mit Routinelabor ohne Polarisationsmikroskop als ausreichende Regel gelten: Phagozytierte Kristalle im Punktat eines Gelenks (Kniegelenk), das im Röntgenbild Knorpelverkalkungen (Meniskusverkalkung) aufweist, bestehen mit großer Wahrscheinlichkeit aus Kalziumpyrophosphat und erlauben also nicht die Diagnose einer Gicht.

Übersicht 6.13. Nosologische Einteilung des Chondrokalzinose- bzw. Pseudogichtsyndroms Lokalisierte Chondrokalzinose 4 Auf Knie und Faserknorpel beschränkt (Meniskusverkalkung) – Primär – doppelseitig – Symptomatisch (sekundär bei vorgeschädigtem Kniegelenk) – einseitig 6

Polyartikuläre (systemische) Chondrokalzinose 4 Primär, idiopathisch – Familiär – Sporadisch 4 Sekundär, symptomatisch, metabolisch – Hyperparathyreoidismus – Primär – Sekundär: chronische Niereninsuffizienz, Langzeithämodialyse – Familiäre hypokalzurische Hyperkalzämie – Hämochromatose – Hämosidorose – Hypophosphatasie – Hypomagnesiämie – Gicht – Hypothyreose – Amyloidose – Hypermobilitätssyndrom Mögliche klinische Assoziation 4 Hyperthyreose 4 Ochronose 4 Morbus Wilson 4 Akromegalie 4 Morbus Paget 4 Vitamin-D-Intoxikation 4 Hyperostose 4 Diabetes mellitus Chondrokalzinose der Wirbelsäule

Im Pseudogichtanfall versagt der Wert des Kolchizintests als differenzialdiagnostisches Unterscheidungsmerkmal. Wie bei der Periarthritis calcarea und wie ähnliche Anfälle bei Hämodialysepatienten können aber auch Pseudogichtanfälle auf Kolchizin ansprechen, wie dies auch der theoretischen Erwartung entspricht. Polyartikuläre ausgedehnte Fälle weisen ein Befallmuster der Knorpelverkalkungen mit Bevorzugung der Knie-, Hand-, Hüft- und Schultergelenke sowie der Symphysis pubis auf (. Tab. 6.10). Abweichend von der Gicht werden also kaudale und distale Gelenke nicht bevorzugt, und die Ausbreitung ist eher zentrifugal. Neben den Gelenkmanifestationen finden sich klinisch auch Insertionstendopathien, Tenosynovialitiden und eine Wirbelsäulenbeteiligung. Röntgenologisch lassen sich feine Verkalkungen in Sehnenansätzen, z. B. am Sitzbeinhöcker, Trochanter u. a. m. nachweisen. Auch an der Wirbelsäule sind röntgenologische Verkalkungen im Bereich der äußeren Anteile der Bandscheiben differenzialdiagnostisch richtungsweisend, wenn es bei akuten Zervikalgien oder Lumbalgien infolge Chondrokalzinose um die Abgrenzung gegenüber degenerativen Wirbelsäulenerkrankungen geht (7 Kap. 7.4.10). Unter den symptomatischen Formen muss bei jeder Chondrokalzinose insbesondere der Hyperparathyreoidis-

95 6.2 · Differenzialdiagnose von Monarthritiden

mus in Erwägung gezogen werden (s. S. 94, Übersicht 6.13). Wichtig

Im Hinblick darauf ist die Kalziumbestimmung im Blutserum bei jeder akuten Arthritis erforderlich. Seltener, aber doch beachtenswert ist der Zusammenhang mit der Hämochromatose, weshalb auch an die Bestimmung des Eisen- und Ferritinspiegels gedacht werden muss (s. S. 304).

Ein Spezialfall des sekundären Hyperparathyreoidismus ist die metabolische renale Osteopathie bei chronischer Niereninsuffizienz bzw. unter Langzeithämodialyse. Es kommen dabei sowohl Pseudogichtanfälle als auch pseudotophöse Kalkablagerungen im Bindegewebe vor. Hiervon abzugrenzen ist die idiopathische Peritendinitis bzw. Periarthritis calcarea, die ebenfalls anfallsweise zu entzündlichen Veränderungen im Gelenkbereich führen kann (s. unten).

Periarthritis (Peritendinitis) calcarea generalisata (Hydroxylapatitkrankheit) Diese relativ seltene Krankheit ist wegen ihrer akuten Entzündungszustände differenzialdiagnostisch gegenüber der Gicht und der Chondrokalzinose (Pseudogicht im engeren Sinn) abzugrenzen. Wie diese beiden Erkrankungen stellt sie auch eine Kristallablagerungskrankheit dar mit röntgenologisch fassbaren, aber reversiblen wolkigen bis soliden Verkalkungsfiguren in der Umgebung von Gelenken. Diese können nach anfallsartiger Entzündung (Pseudogichtanfall im weiteren Sinne) infolge Kristallresorption wieder verschwinden (. Abb. 6.5). Die Ursache der Erkrankung bleibt meist im Dunkeln. Offensichtlich liegt bei einem Teil der Fälle eine genetische Störung vor, denn Familiarität ist häufig. Nicht selten beobachtet man auch bestimmte Stoffwechselstörungen wie Hyperlipidämie, Hyperurikämie, Thyreotoxikose u. a. Eine sekundäre Form kommt bei Niereninsuffizienz unter Dauerdialyse vor (zum Syndrom der »Kalkgicht« gehörend). Die verursachenden Mikrokristalle bestehen aus Hydroxylapatit. Sie sind nicht direkt lichtmikroskopisch, sondern nur elektronenmikroskopisch sichtbar zu machen. Lichtmikroskopisch können HydroxylapatitKristalle mit der Alizarinfärbung dargestellt werden. Ihr indirekter Nachweis in der Synovia als rundliche phagozytierte Einschlussgebilde oder extrazellulär als »clumps« ist, vorwiegend bei der aktivierten Arthrose, ein akzidentelles Ereignis. Es gibt aber auch Einzelfälle von Apatitkrankheit, die als destruierende Arthropathie, ähnlich der Hämochromatose, eine rheumatoide Arthritis imitieren können. Das Befallmuster dieser polytop lokalisierten Kristallkrankheit mit ihrer akut rezidivierenden Periarthritis, die von einer Arthritis kaum unterscheidbar ist, bzw. den reversiblen Kalkdepots betrifft (nach der Häufigkeit) Schulter-, Hüft-, Knie-, Fingergelenke, Fußgelenk, Handgelenk und

. Abb. 6.5. Periarthritis calcarea im Bereich des Fingergrundgelenks II vor und nach einem akuten periarthritischen Schub (Intervall 4 Wochen)

Vorfuß. Es gibt junge Mädchen mit derart ausgelösten heftigen Schmerzzuständen am Großzehengrundgelenk. Schwere, rasch destruierende, mit Apatit assoziierte Arthritiden kommen besonders im Schulter- und Kniegelenk vor (s. S. 400). Die Differenzialdiagnose der Kristallkrankheit nach verschiedenen Gesichtspunkten geht aus . Tab. 6.11 hervor. Von den übrigen Kristallen, wie sie in Übersicht 6.14 aufgeführt sind, ruft am ehesten noch Kalziumoxalat bei der primären Oxalose und der sekundären Form bei Niereninsuffizienz und Hämodialyse Gelenksymptome (Oxalatgicht) hervor, die bis zu destruierenden Gelenkveränderungen führen. Häufiger bedingen auch Kortikosteroidkristalle akute Arthritiden, die 4–12 h nach der Injektion manifest werden und nach 24–72 h verschwinden.

Übersicht 6.14. Intra- und periartikuläre Kristallablagerungen 4 Mononatriumurat 4 Kalzium-Pyrophosphat-Dihydrat 4 Basische Kalziumphosphate – Hydroxyl-, Karbonatapatit – Oktakalziumphosphat – Trikalziumdiphosphat (Kalziumphosphat) – Kalziumkarbonat – Kalziumoxalat – Zystin – Cholesterin – Andere Lipidkristalle

6

96

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

. Tab. 6.11. Differenzialdiagnose der Kristallablagerungskrankheiten Gicht

6

Pseudogicht-Syndrom Chondrokalzinose

Hydroxylapatitkrankheit

Alter (bevorzugtes Lebensjahrzehnt)

4.–5.

7.

2.–5.

Geschlecht

M>W

W=M

W>M

Familiär genetisch

++

+/–

+/–

Primär/sekundär

Primär > sekundär

Primär ≥ sekundär

Primär > sekundär

Arthropathie

++

+++

(+)

Paraarthritis

+

++

++

Periarthritis

+

–

+++

Befallmuster

Aszendierend, zentripetal

Siehe Text

Siehe Text

Wirbelsäulenbeteiligung

–/(+)

++

(+)

Röntgenologisch

Tophöse Arthritis, Arthrose

Chondrokalzinose, (Arthritis, Arthrose)

Kalk periartikulär

Kristalle polarisationsoptisch darstellbar

+

(+)

Nur elektronenmikroskopisch; »clumps«

Verkalkungen

(+)

+++

+++

Spontanauflösung der Verkalkungen

–

(+)

++ Nach Anfall

Histopathologie

Uratsynovitis, -granulom

Synovio- und Chondrokalzinose

Kalkdepot

Ansprechen auf Kolchizin

++

+

+

Selten wird eine akute Monarthritis durch ein ungewöhnliches Kristall in Form von Lipidmikrokügelchen beobachtet, wobei in der Gelenkflüssigkeit meist zahlreiche stark doppelbrechende intra- und extrazelluläre Kügelchen vorhanden sind, die das Aussehen von Malteserkreuzen haben und mit Sudanschwarz angefärbt werden können. Es handelt sich hierbei um lösliche Phospholipidkristalle oder Liposomen.

6.2.3 Aktivierte Arthrose

Von einer akuten Arthritis differenzialdiagnostisch schwierig abgrenzbar kann eine Arthrose sein, wenn die Sekundärsynovitis einen besonders heftigen entzündlichen Reizzustand bewirkt (»aktivierte Arthrose«). Obwohl dabei die Histopathologie der Reizsynovitis einer diskreten rheumatoiden Synovitis gleichen kann, beweist die Synoviaanalyse im Allgemeinen die Entzündungsarmut. Heftige entzündliche Reizerscheinungen können frische Heberden-Knötchen im Rahmen der Fingerpolyarthrose bieten (Farbtafel S. 450, . Abb. 21). Diese paraartikulären ganglionartigen Gebilde können eruptiv aufblühen, so dass der Patient meint, er müsse sich gestoßen haben. Der doppelhöckrige Aspekt am Fingerendgelenk ist unverkennbar, zunächst weich, zystisch und zu entzündlicher

Rötung neigend. Später wird das Knötchen derb, unempfindlich und in die Fingerendgelenksarthrose einbezogen.

6.2.4 Akute extraartikuläre

Entzündungszustände Akute extraartikuläre Entzündungszustände gehören in das Gebiet des Weichteilrheumatismus und werden mit Ausnahme der hier behandelten generalisierten Periarthritis calcarea in 7 Kap. 8 abgehandelt (s. S. 248). Hier sollen sie lediglich in einer Übersicht den akuten Arthritiden gegenübergestellt werden:

Übersicht 6.15. Extraartikuläre akute Entzündungen 4 Periartikulärer Gichtanfall 4 Insertionstendopathie – Mechanische Irritation – Entzündliche Enthesiopathie 4 Periarthritis – Periarthropathie (localisata) humeroscapularis, coxae, genu 6

97 6.2 · Differenzialdiagnose von Monarthritiden

– Periarthritis (Peritendinitis) calcarea generalisata (Hydroxyapatitkrankheit) 4 Bursitis – Bursitis urica – Rheumatoide Bursitis – Kalkbursitis – Eitrige Bursitis – Mechanische und andere Schädigungen (z. B. Fremdkörper) – Tendinitis, Tenosynovitis

An Bedeutung stehen die Arthrosen der gewichtstragenden Gelenke im Vordergrund: Koxarthrose und Gonarthrose. Die Erhebung der Anamnese, die Beachtung des Schmerztyps, des Gangbildes, des Untersuchungsbefundes und des Röntgenbildes geben Hinweise, auf die an anderer Stelle eingegangen wurde (s. S. 14, 48, 82). Wichtig

Differenzialdiagnostisch wesentlich ist, dass bei der Arthrose im Allgemeinen eine systemische Beteiligung fehlt, insbesondere sind im Blut im Gegensatz zur Arthritis die humoralen Zeichen der Entzündung normal.

6.2.5 Überwiegend chronisch verlaufende

monoartikuläre Arthropathien Arthrose Häufigste und vorwiegend mono- oder oligoartikulär verlaufende Arthropathie ist die Arthrose, d. h. ein degeneratives Gelenkleiden, bei dem primär der Knorpelschaden im Vordergrund steht und das altersabhängig häufiger wird. Der wesentliche Unterschied zu einer Arthritis, die primär mit einer Synovitis beginnt, kann aber dadurch verwischt werden, dass auch die Arthrose zu einer sekundären synovitischen Reizung führen kann (s. S. 36). Die Analyse des Reizergusses aber beweist relative Entzündungsarmut. Die allgemeine Symptomatologie gibt Übersicht 6.16 wieder, wobei aber darauf hinzuweisen ist, dass die Knorpeldegeneration zunächst zur latenten Arthrose führt, die über Jahre und Jahrzehnte bestehen bleiben kann, bis sie in die manifeste Arthrose übergeht. Diese manifeste Arthrose kann nur temporär aktiviert werden oder dekompensieren, d. h. zu Fehlstellungen und Instabilitäten mit entsprechenden muskulären Schmerzzuständen führen. Übersicht 6.16. Symptomatologie der Arthrosen Subjektiv 4 Anlaufschmerz 4 Belastungsschmerz 4 Ermüdungsschmerz 4 Im Reizstadium auch Ruhe- und Dauerschmerz Objektiv 4 Endphasenschmerz 4 Bewegungseinschränkung 4 Kapsuläre Verhärtung und Druckschmerz 4 Ligamentäre Schmerzpunkte 4 Knirschen 4 Bewegungseinschränkung 4 Fehlstellungen (Achsenabweichungen, Kontrakturen, Subluxationen) 4 Instabilität 4 Ggf. zusätzlich lokale Zeichen einer Entzündung und Reizerguss 4 Typische Röntgensymptome

Ausnahmen stellen gewisse sekundäre Arthrosen (Übersicht 6.17) wie z. B. die Arthopathie bei Stoffwechselstörung, insbesondere der Gicht, dar sowie bei der seltenen Hämophilie (Blutergelenke bei erblicher Gerinnungsstörung). Die meisten Arthrosen sind sekundärer Natur (Übersicht 6.17). Dabei spielen die Präarthrosen, insbesondere Gelenkdysplasien, die Hauptrolle. Auch die ausheilende eitrige Arthritis führt zur sekundären Arthrose, und der Reparationszustand der rheumatoiden Arthritis sowie der psoriatischen Arthritis können eine Polyarthrose nachahmen.

Übersicht 6.17. Die wichtigsten Ursachen sekundärer Arthrosen 4 Überlastungen bei – Gelenkdysplasien – Angeborenen und erworbenen Gelenk- und Achsenfehlstellungen – Instabilitäten und Subluxationen – Adipositas, beruflichen und sportlichen Überlastungen, Lähmungen, Überlastungen nach Amputationen, Hypermobilitätssyndrom 4 Akute und chronische Traumen – Frakturen, insbesondere unter Inkongruenz ausgeheilte artikuläre Frakturen – Meniskusläsionen und Verletzungen des KapselBand-Apparats – Habituelle Luxationen – Gelenkblutungen – Mikrotraumen bei neuropathischen Arthropathien – Gelenkferne posttraumatische Formabweichungen wie Achsen- und Torsionsabweichungen, Beinlängendifferenzen 4 Erworbene Formstörung der knöchernen Gelenkanteile – Aseptische Nekrosen – Epiphysiolysis capitis femoris – Aseptische Epiphysennekrosen 6

6

98

6

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

– Osteochondritis dissecans – M. Paget, Caisson-Erkrankung, Osteopetrosis u. a. 4 Entzündliche Gelenkprozesse in Reparationszustand – Rheumatoide Arthritis – Bakterielle Arthritiden u. a. 4 Stoffwechselerkrankungen – Gicht – Chondrokalzinose – Hämochromatose – Alkaptonurie – Akromegalie – Diabetes mellitus – Hypothyreoidismus – Hyperparathyreoidismus 4 Nach langdauernder Immobilisation

Zur Arthrose oft erheblichen Ausmaßes an verschiedenen Gelenken führt die v. a. in Sibirien und China auftretende Chondronekrose. Dabei handelt es sich um eine zonale Nekrose der Chondrozyten (Kashin-Beck-Erkrankung), die mit symmetrischer Steifheit, Schwellung und oft Schmerzen in den Interphalangealgelenken der Finger präadoleszenter und adoleszenter Jugendlicher beginnt und auch die Fingergrund- und Handgelenke befallen kann, später generalisierte Arthrosen mit Befall der Ellbogen, Knie- und Fußgelenke verursacht. Ein ähnliches, zur Polyathropathie führendes Krankheitsbild ist die in Südafrika beobachtete Mseleni-Hüfterkrankung. Auch erbliche Veränderungen wie verschiedene Osteochondrodysplasiesyndrome können eine vorzeitige Entwicklung einer Arthrose bedingen.

Entzündliche Gelenkerkrankungen In der Differenzialdiagnose der Monoarthropathien sind, wie aus . Tab. 6.2 hervorgeht, auch die im Rahmen hämatologischer, endokriner, metabolischer, neurologischer und anderer Erkrankungen vorkommenden symptomatischen Arthropathien zu berücksichtigen. Diese Erkrankungen sind in den speziellen Kapiteln im Einzelnen erwähnt. Das gleiche gilt für Knochennekrosen und die Chondromatose sowie die Synovialtumoren, die ebenfalls eine vorwiegend monoartikuläre Symptomatik bedingen. Mikrobiell bedingte Arthritiden. Unter den chronischen Arthritiden, die vorwiegend monoartikulär verbleiben (Übersicht 6.7) sind v. a. blande mikrobielle Arthritiden, insbesondere die tuberkulöse Arthritis zu nennen. Die Gelenktuberkulose ist heute wesentlich seltener als früher. Bei Kindern manifestiert sich die Erkrankung am häufigsten am Hüftgelenk, bei Erwachsenen am Kniegelenk. Selten sind oligoartikuläre Verlaufsformen. Die Entzündungserscheinungen sind zumeist wesentlich geringer ausgeprägt als bei den schon erwähnten bakteriellen Infektionen (s. S. 88). Man findet meistens nur eine teigige Schwellung mit

leichter Hyperämie, mäßigem Schmerz und geringer Bewegungsbehinderung. Röntgenologisch tritt zunächst eine fleckige Entkalkung auf, relativ spät kommt es zu Knochenund Knorpeldestruktionen. Auch bei Infektionen mit atypischen Mykobakterien kommt es zu Befall von Gelenken, Sehnen und Bursen. Etwa 25 % der Patienten, die an einer Infektion mit atypischen Mykobakterien erkranken, leiden zusätzlich an einer schweren anderen Erkrankung, am häufigsten an einer anderen Arthritisform. Die Entzündungserscheinungen können wesentlich ausgeprägter sein und es kann zu schweren Knochendestruktionen kommen (. Abb. 6.16 c). Ein sehr variables Bild ergibt sich auch bei den lepromatösen Arthritiden infolge der Infektion mit Mykobakterium leprae. Beobachtet werden akute mono- und polyartikuläre Arthritiden assoziiert mit einem Erythema nodosum (s. S. 371, . Tab 9.36), chronische der rheumatoiden Arthritis ähnliche Polyarthritiden, kutane Vaskulitiden, Enthesitiden und ein Syndrom der geschwollenen Hand. Die Bruzellenarthritis manifestiert sich als infektiöse Monarthritis vor allem bei Kindern und Jugendlichen mit vorzugweisem Befall von Knie, Hüfte und Sprungelenk. Der Verlauf ist akut selbstlimitierend, undulierend oder chronisch. Bei Erwachsenen hingegen ensteht häufiger eine reaktive Arthritis mit polyartikulärer Gelenkbeteiligung. Weitere septische Manifestationen sind einseitige Sakroiliitis, destruierende Spondylitis, Osteomyelitis und Bursitis. Zum klinischen Spektrum gehören außerdem Fieber, Abgeschlagenheit, Hepatomegalie und Lymphadenopathie. Diagnostisch wegweisend sind die serologische Testung und bei den infektiösen Formen der kulturelle Nachweis im Blut und/oder Gelenk, zukünftig auch der Einsatz der sehr sensitiven molekularbiologischenTests. Recht selten sind Gelenkmanifestationen bei der Lues, die sich als akute Epiphysitis oder Osteochondritis besonders in den ersten Lebenswochen mit schmerzhafter paraartikulärer Schwellung vorwiegend im oberen Humerusbereich manifestieren kann, weiterhin bei Jugendlichen als doppelseitiger Hydrops der Kniegelenke und schließlich als neuropathische Arthropathie im Rahmen der Tabes (s. S. 353). Im 2. Stadium der Lues kommen gelegentlich migratorische Arthralgien und Arthritiden vor, für deren Diagnose der serologische Befund ausschlaggebend ist. Unbekannt sind die Erreger der durch Tetrazyklin gut beeinflussbaren Monarthritiden bei Seehundjägern und Küstenbewohnern, die meist die Fingergelenke betreffen und unbehandelt zur schmerzhaften destruktiven Arthritis führen, während zu Beginn nur eine Weichteilentzündung vorhanden ist. Pilzarthritiden. Sehr selten sind bei uns Pilzarthritiden . Tab. 6.12, die fast ausschließlich als infektiöse Arthritiden im Rahmen systemischer Mykosen bei immundefizienten Patienten (z. B. Aids, Immunsuppressiva, Glukokortikoide, TNF-Blocker) und anderen Risikofaktoren wie Alkoholis-

99 6.2 · Differenzialdiagnose von Monarthritiden

. Tab. 6.12. Typische klinische Präsentation von mykotischen Arthritiden Erkrankung

Kommentar

Aspergillose

Chronische Monarthritis bevorzugt von Knie und Handgelenk; Osteomyelitis von Rippen und Wirbelkörpern

Aktinomykose

Spondylitis

Blastomykose

Pulmonärer Herd; Monarthritis großer gewichttragender Gelenke; kann ohne benachbarte Osteomyelitis vorkommen; Spondylitis

Candidiasis

Kann eine späte Manifestation einer transitorischen Candidämie sein oder aber Folge einer gleichzeitig bestehenden schweren Erkrankung; Monarthritis: bevorzugt Knie

Kokzidiomykosis

Es können sowohl eine transitorische Polyarthritis mit Erythema nodosum als auch eine chronisch granulomatöse Synovitis (Knie) auftreten

Kryptokokkosis

Sehr selten; eine Arthritis (Monarthritis) entwickelt sich in Nachbarschaft einer ossären Infektion; Spondylitis

Histoplasmose

Eine primäre Histoplasmose kann sich als akute selbstlimitierende Polyarthritis präsentieren mit Erythema nodosum

Sporotrichose

Resultiert sowohl aus chronischer Dissemination als auch aus direkter Gelenkinokulation. Monarthritis: Knie, Handgelenke oder Hände, Polyarthritis mit disseminierten Hautläsionen

mus, Leberzirrhose, Diabetes mellitus und Neoplasien auftreten. Die Arthralgien und Arthritiden enstehen im primären Stadium der Pilzinfektion, während die schwerwiegenderen chronischen Knochen- und Gelenkmanifestationen im Stadium der disseminierenden, tiefen Mykose auftreten. Der Verlauf ist langsam chronisch fortschreitend. Die Diagnose kann durch histologische Untersuchung und Pilznachweis im Gelenkpunktat, serologische Antikörpertests sowie teilweise durch Hauttests und neuerdings durch molekularbiologische Tests gestellt werden. Häufigste Erreger sind in Europa Candida albicans, Candida tropicalis, Kryptokokken und Aspergillen, in den USA Blastomyces dermatitidis, Coccidioides immitis und Sporotrix schenkii. Auch der Kryptococcus neoformans kann selten zur Arthritis führen, besonders bei immunsupprimierten Patienten und auch bei Aids. Bei der Blastomykose, bedingt durch Blastomyces dermatitides kann die Manifestation an den verschiedenen Organen, besonders der Lunge, dann auch disseminiert in Haut, Knochen und anderen Organen die Ursache der Arthritis (oder auch nur Arthralgie) vermuten lassen. Auch die Kandidose kann besonders bei jungen drogenabhängigen Menschen (Heroin) disseminiert auftreten, wobei sich die Pilzarthritis mono- und polyartikulär manifestieren kann. Einen polyartikulären Befall beobachtet man bei 50 % der Sporotrichosearthritiden, desgleichen bei der im Nordwesten der USA endemischen Coccidioides-immitis-Mykose. Weitere sehr seltene Fungusarthritiden und Osteomyelitiden wurden für Penicillium marneffei, Fusarium solani, Scedosporium proliferans und inflatum, Phialophora richardsiae und parasitica, Trichosporon beegelii und Saccaromyces cervisae beschrieben. Durch Protozoen und Parasiten ausgelöste Arthritiden. Sie

sind ebenfalls sehr selten. Doch ist mit der zunehmenden Reisetätigkeit an solche Erkrankungen bei Monarthritiden und auch Oligoarthritiden zu denken, insbesondere, wenn

der Patient vorher in einem Land war, in dem entsprechende Parasiten endemisch sind. Auch bei Patienten mit Immunschwäche und bei Homosexuellen ist daran zu denken. Neben Vaskulitiden und Myalgien sind Gelenkschmerzen ein häufiges Symptom bei bestimmten Infektionen mit Parasiten, wohingegen das Vollbild einer Arthritis selten ist. Mon(o)-, Oligo- und Polyarthritiden sind aber bei infizierten Patienten beschrieben worden. In einigen Fällen wird angenommen, dass die Arthritis Folge der Lokalisation des Parasiten im Gelenk bzw. im periartikulären Gewebe ist, aber in den meisten Fällen entwickelt sich eine reaktive Arthritis auf dem Boden von Immunmechanismen, die durch den an einem entfernten Ort lokalisierten Parasiten hervorgerufen werden. Die verschiedenen Erreger sind aus Übersicht 6.18 zu ersehen. Die Symptome, die eine solche Arthritis vermuten lassen, sind in Übersicht 6.19 dargestellt.

Übersicht 6.18. Protozoen und Parasiten, die eine Arthritis auslösen können 4 Protozoen – Giardia lamblia – Endolimax nana – Trichomonas vaginalis – Toxoplasma gondii 4 Helminthen – Strongyloides stercoralis (Zwergfadenwurm) – Ancylostoma duodenale (Hakenwurm) – Dracunculus medinensis (Medinawurm, Guineawurm) – Filarien – Wucheria bancrofti – Loa Loa (Wanderfilarie) – Oncocerca volvolus 6

6

100

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

– Anisakis simplex (Heringswurm) – Schistosoma (Bilharzia) hämatobium, japonicum, mansoni – Taenia saginata (Rinderbandwurm) – Echinococcus – Entamoeba histiolytica – Leptospirosen – Toxocara canis – Endolimax nana – Ascaris lumbricoides – Trichuris trichiura – Trichinella spiralis

6 Übersicht 6.19. Symptome, die für eine durch Parasiten ausgelöste reaktive Arthritis sprechen 1. Wechselndes klinisches Bild mit Mono-, Oligo- und Polyarthropathie mit Zeichen der Entzündung 2. Aufenthalt in einem für Parasiten typischen Endemiegebiet 3. Fehlen radiologischer Gelenkveränderungen 4. Entzündlicher Gelenkerguss ohne Nachweis eines Parasiten oder Erregers mikroskopisch und/oder durch Kultur 5. Erhöhte Blutsenkungsreaktion 6. Eosinophilie im Blutbild 7. Direkter Nachweis von Parasiten im Blut, ggf. nur zu bestimmten Zeiten (bei Loa Loa in der Mittagszeit, bei Wucheria bancrofti zu Beginn der Nacht), im Stuhl, im Duodenalsekret, im Urin, in der Haut oder indirekt durch immunologische Tests auf Parasiten 8. Versagen der Therapie mit nichtsteroidalen Antirheumatika 9. Hohe Wirksamkeit der antiparasitären Therapie

Die Kriterien 1, 2, 3, 7, 8 und 9 sind Voraussetzung für die Diagnose der Arthritis durch Parasiten.

besonders bei Jugendlichen ein traumatisch ausgelöster Reizzustand eines Gelenks auszuschließen. Eosinophile Synovitis. Eine akute, schmerzlose Monarthri-

tis stellt die nach einem geringfügigen Trauma auftretende eosinophile Synovitis dar, die durch die Analyse des Gelenkpunktats (s. S. 42) diagnostiziert werden kann. Beziehungen zu allergischen Symptomen bestehen bei dieser Erkrankung nicht, doch ist ein ausgeprägter Dermographismus vorhanden. Undifferenzierte oder »rheumatische« Monarthritis des Erwachsenen. Diese auch als idiopathische Monarthritis

oder Monarthritis unbekannter Ätiologie bezeichnete Arthritis stellt nur eine Palliativdiagnose dar (s. S. 165). Oft wird im Verlauf die eigentliche Ursache der Erkrankung erkennbar. Auf jeden Fall müssen alle der hier abgehandelten Monarthritiden ausgeschlossen werden. Mitunter kommt es später zu einem oligo- oder polyartikulären Befall, so dass dann die Diagnose etwa einer rheumatoiden Arthritis gestellt werden kann. Chronische Lyme-Arthritis. Auch die oft monartikulär verlaufende chronische Lyme-Arthritis wird nicht selten verkannt, wenn man nicht speziell nach dieser Erkrankung forscht (s. S. 107). Synovitis villonodularis (pigmentosa). Meist monartikulär verläuft die Synovitis villonodularis (s. S. 346), die mit den Zeichen einer lokalen Entzündung wie Schwellung und Überwärmung einhergeht und zu schweren Gelenkdestruktionen führen kann. Durch den hämorrhagischen Erguss lässt sich dieses Krankheitsbild schon vermuten und muss dann histologisch gesichert werden. Intraartikuläre Tumoren und gelenknahe Knochenaffektionen. Diese können selbstverständlich unter dem Bild

einer Monarthritis verlaufen und müssen differenzialdiagnostisch abgegrenzt werden. Palindromer Rheumatismus. Siehe S. 116.

Fremdkörper. Fremdkörper, insbesondere Holzsplitter,

Pflanzen- und Tierstachel (z. B. Seeigel) können nach kurzer Dauer, z. T. aber auch erst nach jahrelanger Latenz chronische oder remittierende Entzündungen in Form einer Monoarthritis, aber auch einer Bursitis oder Tenosynovitis auslösen, die dem Bild der septischen Arthritis, der Osteomyelitis, eines Knochentumors u. a. gleichen können. In diesen Fällen ist die Anamnese von eminenter Bedeutung. Juvenile idiopathische Arthritis. Bei Jugendlichen ist bei

Monoarthritiden an die monartikuläre Verlaufsform der juvenilen idiopathischen Arthritis zu denken, deren Differenzialdiagnose in Übersicht 6.8 angegeben ist. Immer ist

Bezüglich der weiteren Differenzialdiagnose akuter Monound Oligoarthritiden wird auf . Tab. 6.3 verwiesen, wobei die Differenzialdiagnose von Arthritiden der unteren Extremitäten, die vorwiegend als Mono-/Oligoarthritis verlaufen, in . Tab. 6.4 noch besonders erwähnt wird.

6.3

Oligoarthritiden

Eine scharfe Abgrenzung zwischen Mono-, Oligo- und Polyarthritiden ist nicht möglich, da sich Oligo- und Polyarthritiden oft zunächst als Monarthritis manifestieren und die Oligoarthritis über kurz oder lang in eine Polyarthritis einmünden kann. Deshalb werden im folgenden Abschnitt

101 6.3 · Oligoarthritiden

Krankheiten beschrieben, die sich – zumindestens im Anfangstadium – meist als Oligoarthritis manifestieren oder bei denen oft ein Übergang von einer Monarthritis in eine Oligoarthritis beobachtet wird.

6.3.1 Reaktive Arthritiden

Die Bezeichnung »reaktive« Arthritis bezeichnet aseptische Arthritiden, die sich meist bald nach oder während einer Infektion entwickeln, die primär nicht im Gelenk manifestiert ist. Dieser Typ der Arthritis wird charakterisiert durch: 1. Ein Intervall (gewöhnlich von 1–3 Wochen) zwischen Beginn der auslösenden Infektion und der Manifestation der Arthritis 2. Negative mikrobiologische Kulturen der Synovialflüssigkeit 3. Nichtansprechen der Erkrankung auf Antibiotika Die Zahl der Erreger, die solche reaktiven Arthritiden auslösen können, ist recht groß, wobei sich unterschiedliche Krankheitsbilder entwickeln können. Bei einem Teil der Fälle spielen genetische Faktoren (HLA-B27) eine Rolle (. Tab. 4.5). Diese HLA-B27-assoziierten reaktiven Arthritiden werden heute auch den Spondyloarthritiden zugerechnet, da nicht selten die Wirbelsäule in das entzündliche Geschehen miteinbezogen ist. Neuere Untersuchungen haben gezeigt, dass bei den infektbedingten reaktiven Arthritiden mit verfeinerten mikrobiologischen Methoden wie der PCR mikrobielle Antigene in der Synovia nachweisbar sind. Damit wird der Begriff der reaktiven Arthritiden problematisch, zumal es auch Erkrankungen wie etwa die Borrellienarthritis gibt, bei denen nicht nur Erregerantigene in der Synovialflüssigkeit nachzuweisen sind, sondern auch ein Ansprechen auf eine antibiotische Therapie, zumindest bei der Mehrzahl der Patienten, feststellbar ist. Bei solchen Fällen handelt es sich um Übergänge zwischen den eitrigen Arthritiden und den reaktiven Arthritiden.

Akute Polyarthritis des rheumatischen Fiebers und Poststreptokokken-reaktive Arthritis Das rheumatische Fieber ist eine selten gewordene Zweiterkrankung nach einem Racheninfekt mit β-hämolytischen Streptokokken der Gruppe A. Diese Erkrankung, die keineswegs auf das Kindesalter beschränkt ist, hat in den Industrienationen mit breit eingesetzter Antibiotikatherapie der Tonsillitis eine Pathomorphose erfahren. Bei Kindern wird das erheblich exsudative, hochschmerzhafte und meist polyartikuläre Krankheitsbild immer seltener, während beim Erwachsenen atypische Formen beschrieben worden sind, die mit oligoartikulären, asymmetrischen, wenig exsudativen Arthritiden einhergehen, die flüchtig und harmlos, aber auch prolongiert verlaufen können. Diese werden als Poststreptokokken-reaktive Arthritis (PSRA) bezeichnet.

Der Diagnose des rheumatischen Fiebers ist in jedem Einzelfall mit großer Skepsis zu begegnen, wenn nicht die klassischen Kriterien (Übersicht 6.20) vorhanden sind. Die Krankheit ist seit über 20 Jahren in unseren Breiten deutlich im Rückgang begriffen, und die atypische Symptomatik wird zur Quelle von Fehldiagnosen. So kommt es vor, dass andere akute und subakute Arthritiden dann für ein rheumatisches Fieber gehalten und als Zeuge für dessen Atypie geltend gemacht werden, wenn sie fieberhaft verlaufen und sich einer diagnostischen Einordnung zunächst entziehen. Dabei bieten die häufigsten Verwechslungsmöglichkeiten beim Erwachsenen die reaktiven Arthritiden und Spondyloarthritiden, postinfektiösen Arthritiden anderer Art, virale Arthritiden, der oligo- und polyartikuläre Gichtanfall, die Pseudogicht, und bei Kindern und Jugendlichen die juvenile idiopathische Arthritis, septische Arthritiden und virale Arthritiden.

Übersicht 6.20. Revidierte Jones-Kriterien zur Diagnose des rheumatischen Fiebers (mod. nach Danany et al. 1993) 4 Hauptkriterien – Karditis – Polyarthritis (migratorisch) – Chorea minor (Sydenham) – Erythema (marginatum) – Subkutane Knoten 4 Nebenkriterien – Klinisch – Vorausgegangenes rheumatisches Fieber oder rheumatische Herzkrankheit – Arthralgien – Fieber – Labor – Akute-Phase-Reaktionen – Erhöhte Blutsenkung – Erhöhter Wert des C-reaktiven Proteins – Leukozytose – Verlängertes PQ-Intervall (EKG) – Plus Hinweis auf vorausgegangene Streptokokkeninfektion durch – positiven Rachenabstrich für β-hämolysierende Streptokokken A, – erhöhte oder zunehmende Titer der Antistreptolysin-0-Reaktion und/oder – anderer Streptokokkenantikörper

Wichtig

Ein rheumatisches Fieber ist sehr wahrscheinlich, wenn 2 Hauptkriterien oder 1 Hauptkriterium und 2 Nebenkriterium bei gesichertem vorausgegangenem Streptokokkeninfekt erfüllt sind

6

102

6

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

Der Antistreptolysintiter wird meistens überbewertet. Er kann für das rheumatische Fieber nur dann diagnostisch verwendet werden, wenn der Titer innerhalb des frühen Krankheitsverlaufs signifikant, d. h. zumindestens 2 Titerstufen ansteigt. Auch sollte man erhöhte Titer wegen der hohen Durchseuchung kritisch bewerten In der Diagnose stehen die »Nebenkriterien« wie EKG-Veränderungen, Gelenkschmerzen und Ansteigen des Antistreptolysintiters oder der Titer anderer Streptokokkenantikörper praktisch im Vordergund der Diagnose. Eine nicht selten klinisch stumme Karditis mit Herzklappenbefall wird echokardiographisch durch die obligate Dopplersonographie erkannt. Fieber und hohe Blutsenkungsgeschwindigkeit sind uncharakteristisch, begleiten das Still-Syndrom, kommen auch beim akuten Gicht- und Pseudogichtanfall vor, wie auch andere akute Arthritisschübe chronischer Leiden eine hohe systemische Entzündungsaktivität aufweisen können. > Tipps Hilfreich ist es zu wissen, dass eine akute Monarthritis an der Großzehe beim rheumatischen Fieber nicht vorkommt im Gegensatz zur Gicht und zum Reiter-Syndrom.

Die Poststreptokokken-reaktive Arthritis unterscheidet sich definitionsgemäß vom rheumatischen Fieber durch das Fehlen der Karditis, sowie durch weitere klinische Charakteristika wie eine kürzere Latenzzeit zwischen Infekt und Arthritis, der nicht migratorischen, häufig symmetrischen Arthritis von Knien, Sprunggelenken, Schultern, Hand- und auch proximalen Interphalangealgelenken sowie Mitbefall des Achsenskelett, der Sehnen und Enthesien. Weitere differenzialdialdiagnostische Hilfen zur Abgrenzung gegenüber dem rheumatischen Fieber sind in . Tab. 6.13 aufgeführt.

Die akute Oligo- und Polyarthritis des rheumatischen Fiebers wird praktisch nie chronisch, d. h. es gibt keine »sekundär chronische Polyarthritis«. Als Ausnahme kann das Jaccoud-Syndrom bzw. die Jaccoud-Arthropathie gelten, die (selten) nach prolongiertem oder rezidivierendem rheumatischem Fieber auftritt und durch eine schmerzhafte Deformierung der Hände, seltener der Füße und ganz selten anderer Gelenke infolge Kapsellockerung der Gelenke ohne sonstige Destruktionszeichen gekennzeichnet ist, manchmal vergesellschaftet mit einem rheumatischen Herzklappenfehler. Ähnliche Veränderungen kommen auch beim systemischen Lupus erythematodes vor, weshalb diese Diagnose immer ausgeschlossen werden muss, gelegentlich auch bei chronischen Lungenerkrankungen.

Weitere bakteriell ausgelöste reaktive (para- und postinfektiöse) Arthritiden Im Zusammenhang mit bakteriellen oder viralen Infekten verschiedener Art (Übersicht 6.21) kommen Gelenkerscheinungen verschiedener Stärke vor: Arthralgien, flüchtige bis anfallsartige Arthritiden, vorwiegend mono- oder oligoartikulär, trocken oder exsudativ besonders mittlere Gelenke bevorzugend, die unteren Extremitäten betreffend mit einer Dauer von Wochen bis Monaten, die in der Regel völlig ausheilen. Gelenkaffektionen dieser Art gehören zur Gruppe der »symptomatischen« Arthritiden. Sie werden gern als Infektarthritiden bezeichnet, wodurch Verwechselungen mit eitrigen Arthritiden möglich sind. Deshalb sollte dieser Begriff wegen seiner Ungenauigkeit nicht mehr verwendet werden (. Tab. 6.5). Das gleiche gilt für den obsoleten Begriff der Rheumatoide. Oft wird die Gruppe der reaktiven Arthritiden heute mit der Gruppe der mikrobiellen infizierten Arthritiden und der Lyme-Arthritis un-

. Tab. 6.13. Differenzialdiagnose zwischen rheumatischem Fieber und Poststreptokokken-reaktiver Arthritis Rheumatisches Fieber

Poststreptokokken-reaktiver Arthritis

Infekt mit Streptokokken der Gruppe A

Ja

Ja

Latenzperiode zwischen Infekt und Arthritis

2–3 Wochen

< 2 Wochen

Arthritis 4 Migratorisch 4 Symmetrisch 4 Kleine Gelenke 4 Achsenskelettbefall

4 4 4 4

4 4 4 4

Dauer der Arthritis

Kurz

Protrahiert

4 Myokarditis/Herzklappen 4 Perikarditis

4 50 % 4 Selten

4 Selten (bis 6 %) 4 Selten

Haut

Erythema marginatum, subkutane Knoten

Erythema nodosum

Ansprechen auf Aspirin/NSAR

Rasch

Langsam

Jones Kriterien

Erfüllt

Nicht erfüllt

Ja Nein Selten Selten

Nein Ja Ja Ja

Herzbefall

103 6.3 · Oligoarthritiden

ter dem Begriff der infektassoziierten Arthritiden zusammengefaßt. Unter den zu reaktiven Arthritiden führenden Infekten (Übersicht 6.21) sind neben dem bereits abgehandelten, durch Infektionen mit β-hämolytischen Streptokokken ausgelösten rheumatischen Fieber v. a. die durch enterale und urogenitale bakterielle Infekte bedingten reaktiven Arthritiden bedeutsam, bei denen eine hohe Assoziation mit dem Histokompatibilitätsantigen HLA-B27 als genetisch prädisponierendem Faktor bei 50–90 % der Patienten nachweisbar ist. Aufgrund zahlreicher klinischer Gemeinsamkeiten werden diese reaktiven Arthritiden zusammen mit der Spondylitis ankylosans, der Spondyloarthritis psoriatica u. a. in die Gruppe der HLA-B27-assoziierten rheumafaktornegativen Spondyloarthritiden zusammengefasst. Vermehrungsfähige Erreger sind bei diesen Erkrankungen im Gelenk nicht nachweisbar.

Übersicht 6.21. Hauptsächliche Erreger bei reaktiven Arthritiden 4 Pharyngeale Infekte – β-hämolysierende Streptokokken – Gruppe A 4 Enterale Infekte – Yersinia enterocolitica Typ I (03) – Typ V (09) – Yersinia pseudotuberculosis (Kreuzreaktionen mit Salmonellen!) – Salmonella – typhimurium – enteritidis – cholerae suis – heidelbergii – Shigella flexneri – Campylobacter jejuni 4 Urogenitale Infekte – Gonokokken – Chlamydia trachomatis – Ureaplasma urealyticum 4 Dermale Infekte – Propionium bacterium acnes (Acne conglobata) – Borrelia burgdorferi 4 Virale Infekte – Hepatitis (vorwiegend B) – Rubella – Coxsackie u. a.

Unter den enteralen Infektionen, die zu reaktiven Arthritiden führen können, ist sicher die Yersinieninfektion am bedeutsamsten. In Deutschland besitzen Yersinia enterocolitica Serotyp 0:3 und 0:9 die größte Bedeutung, während in skandinavischen Ländern, wo die Yersiniaarthritis häufiger vorkommt als bei uns, oft Yersinia pseudotuberkulosis für die Auslösung der Arthritis in Frage kommt. Die Häufigkeit reaktiver Arthritiden nach bakteriellen

Darminfekten ist aus . Tab. 6.14 ersichtlich, die diagnostischen Kriterien der postenteritischen reaktiven Arthritis aus . Tab. 6.15. Von der deutschen Gesellschaft für Rheumatologie wurden gemeinsame Kriterien für alle HLA-assoziierten reaktiven Arthritiden entwickelt, die in Übersicht 6.22 dargestellt sind.

Übersicht 6.22. Reaktive Arthritiden (Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie; Qualitätssicherung in der Rheumatologie, Teil I: Diagnostik: 3.7.2 1995). Vorschlag diagnostischer Kriterien mit einer Unterscheidung zwischen sicherer und wahrscheinlicher reaktiver Arthritis: 1. Typischer Gelenkbefall (peripher, asymmetrisch, oligoartikulär, untere Extremität, insbesondere Knie-, Sprunggelenke) 2. Typische Anamnese (Diarrhö, Urethritis) und/oder klinische Manifestation der Infektion an der Eintrittspforte 3. Erregerdirektnachweis an der Eintrittspforte (z. B. Urethralabstrich auf Chlamydien) 4. Nachweis spezifischer agglutinierender Antikörper mit signifikantem Titeranstieg (z. B. gegenüber enteropathischen Erregern) 5. Vorliegen des HLA-B27-Antigens 6. Nachweis von Erregermaterial mittels Polymerasekettenreaktion oder spezifischen monoklonalen Antikörpern

Eine sichere reaktive Arthritis liegt vor bei den Kriterien 1 + 3 oder 4 oder 6. Eine wahrscheinliche reaktive Arthritis besteht bei den Kriterien 1 + 2 und/oder + 5. Eine mögliche

. Tab. 6.14. Häufigkeit reaktiver Arthritiden nach bakteriellen Darminfektionen

Yersinien

Salmonellen

Arthritogene Spezies

Häufigkeit reaktiver Arthritiden [%]

Y. enterocolitica (Serotyp 03 und 09)

ca. 30

Y. pseudotuberculosis (Serotyp I und IV)

<2

S. typhimurium

2, 5

S. enteritidis Shigellen

S. flexneri (Serotyp Ib und 2a)

<2

Campylobacter

C. jejuni

<2

Clostridien

C. difficile

?

6

104

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

. Tab. 6.15. Diagnostische Kriterien der postenteritischen reaktiven Arthritis Klinische Befunde Anamnese

Enteritis (Diarrhö oder abdominelle Beschwerden) 4 Im Allgemeinen 1–3 Wochen vor Manifestation der Arthritis 4 Enterale Infektion in einem Teil der Fälle klinisch stumm

Gelenkbefall

4 Subakute Mono- oder Oligoarthritis, selten Polyarthritis 4 Bevorzugung der unteren Extremitäten 4 Befall häufig bilateral asymmetrisch

ISG- oder Wirbelsäulenbeteiligung möglich (meist flüchtig)

6

Insertionstendinitiden

4 Fersenschmerzen

Extraartikuläre Symptome

4 4 4 4

Iritis Karditis Erythema nodosum Harnwegsinfektion

Laboruntersuchungen Entzündungsparameter

BSG und CRP + bis +++

Immunologische Parameter

4 4 4 4

HLA-Typisierung

HLA-B27 ca. 80 % positiv

Zirkulierende Immunkomplexe (+) Kryoglobuline (+) Rheumafaktoren Ø Antinukleäre Faktoren Ø

Mikrobiologische Untersuchungen 4 Direkter Erregernachweis

4 Im Stuhl (+ in der Frühphase) 4 Im Gelenkpunktat Ø

4 Serologie

4 Serumantikörper (Agglutinine) gegen arthritogene Darmbakterien + (Titerverlauf!)

reaktive Arthritis wird bei Vorliegen des Kriteriums 1 angenommen. Die postenteritischen reaktiven Arthritiden manifestieren sich meist als akute Oligo-, selten als Polyarthritiden. Sie treten nach einer mehrere Tage dauernden fieberhaften Durchfallerkrankung auf, die manchmal Unterbauchschmerzen verursacht. In einem Teil der Fälle verläuft die enterale Infektion jedoch klinisch stumm. Das Krankheitsbild wird durch den Nachweis entsprechender Antikörper im Blutserum gesichert. Die kulturelle Isolierung des Erregers aus dem Stuhl gelingt nur selten und dann nicht mehr, wenn bereits antibiotisch anbehandelt worden ist. In der Darmmukosa gelang der immunfluoreszenzmikroskopische Nachweis von Erregerantigenen nach Yersinia- wie auch nach Salmonellen- und Shigelleninfektionen. Vereinzelt war auch die PCR Diagnostik in der Synovia positiv. > Tipps Differenzialdiagnostisch ist bei den postenteritischen reaktiven Arthritiden an ein rheumatisches Fieber zu denken, zumal hierbei flüchtige EKG-Veränderungen auftreten können und seltener auch eine Pharyngitis beobachtet wird. Die Übergänge zum Reiter-Syndrom sind fließend, weshalb immer nach den Symptomen dieser Affektion geforscht werden sollte.

Gleichartige Krankheitsbilder wie nach enteritischen Infekten können sich bei Urogenitalinfekten, besonders solchen mit dem weltweit verbreiteten Erreger Chlamydia trachomatis, der sexuell übertragbar ist, entwickeln, wobei neben peripheren Arthritiden besonders axiale Arthritiden auftreten können. Für die Diagnose dieser häufig HLAB27-positiven Arthritiden ist der Nachweis der Erreger im Urethralabstrich besonders wichtig. Indirekte Hinweise kann wie bei der Yersinieninfektion der Nachweis von spezifischen IgA-Antikörpern gegen Chlamydien geben. Chlamydienantigene in synovialen Zellen wurden auch immunfluorenszenzmikroskopisch, elektronenmikroskopisch und durch die PCR-Reaktion in Synovialzellen bzw. der Synovia nachgewiesen. Para- und postinfektiöse Arthritiden im Rahmen anderer bakterieller Infekte (z. B. Tuberkulose, Lues u. a.; s. a. Übersicht 4.5) sind selten, ebenso wie der postskarlantinöse Streptokokkenrheumatismus. Die bei einer aktiven Tuberkulose auftretende sterile Arthritis, bei der auch durch Synovialkulturen und -biopsien keine Erreger festzustellen sind, wird als »Poncet-Rheumatismus« bezeichnet und ist von der durch die direkte Wirkung der Tuberkelbazillen bedingten Arthritis (s. S. 98) abzugrenzen. Diese reaktive Arthritis, die vor allem Knie, Sprunggelenke und Ellenbogen aber auch die kleinen Gelenke der Hände und Füße befällt, wird ätio-

105 6.3 · Oligoarthritiden

. Tab. 6.16. Verlaufsformen des Reiter-Syndroms (n = 147) Häufigkeit [%] Akutes Reiter-Syndrom Rezidivierendes Reiter-Syndrom Chronisches Reiter-Syndrom

23 18 59

pathogenetisch eng verwandt gesehen mit der reaktiven Arthritis und dem Reiter Syndrom, das nach intravesikaler Instellation von BCG zur Behandlung des Blasenkarzinoms auftreten kann (s. S. 293 Arthritiden nach Impfungen).

Reiter-Syndrom als besondere Form der HLAB27-assoziierten reaktiven Arthritiden Sehr eng verwandt mit den durch enteritische oder urogenitale Infekte bedingten reaktiven Arthritiden ist das Reiter-Syndrom, das auf der gleichen genetischen Grundlage basiert und durch die gleichen Erreger wie die reaktiven Arthritiden ausgelöst wird. Nicht selten kann man Übergänge der reaktiven Arthritis in ein Reiter-Syndrom beobachten, weshalb heute nicht mehr eine eigenständige Erkrankung sondern eine klinische Sonderform der reaktiven Arthritis angenommen wird. Charakterisiert ist das Reiter-Syndrom (okulourethrosynoviales Syndrom) durch die Trias Urethritis, Konjunktivitis und Arthritis, die jedoch nur in einem Teil der Fälle beobachtet wird, meist in dieser typischen Abfolge, wobei die Symptome durch ein Zeitintervall von 3–14 Tagen voneinander getrennt sind. Ein Viertel aller Fälle verläuft mit Hauterscheinungen als 4. Hauptsyndrom; über ein Viertel der Fälle stellt andererseits schwer erkennbare Abortivfälle dar; ein Teil der Fälle rezidiviert und wird chronisch (chronisches Reiter-Syndrom) (. Tab. 6.16). Die Symptomatik des Reiter-Syndroms ist in Übersicht 6.23 zusammengefasst.

Übersicht 6.23. Klinische Symptome des ReiterSyndroms 4 Hauptsymptome (Trias bzw. Tetrade) – Urethritis (Urogenitalentzündung)/Zervizitis – Konjunktivitis (Iritis) – Arthritis (Oligoarthritis vorwiegend der unteren Extremitäten) – Reiter-Dermatose (mukokutane Affektionen) – Balanitis circinata (Farbtafel S. 450, . Abb. 27) – Keratoderma blenorrhagicum (Farbtafel S. 450, . Abb. 23) – Onychopathie – Psoriasiforme Hautveränderungen – Läsionen in der Mundhöhle (Aphthen, Glossitis) 4 Begleitsymptome – Fieber 6

– Entzündliche Enthesiopathie: Insertionstendinitiden (Fibroosteitiden) – Kreuzschmerzen (Iliosakralarthritis) – Innere Organbeteiligung – Karditis – Aorteninsuffizienz u. a. – Pleuritis – Hepatosplenomegalie – Zentralnervöse Komplikationen – Laborbefunde – Humorale Entzündungsparameter – Evtl. Antikörper gegen die krankheitsauslösenden Mikroorganismen – Rheumafaktoren negativ – Antinukleäre Faktoren negativ

Ätiologisch sind – wie bereits betont – enteritische und urogenitale Infekte für das Reiter-Syndrom verantwortlich zu machen. In einem älteren Krankengut von 147 Patienten lag in 22 % eine enteritische Genese vor, wobei das Krankheitsbild meist postdysenterisch (Ruhr, Shigella) epidemisch auftrat (17 %), wesentlich seltener postenteritisch (Salmonellen, Yersinia) sporadisch. Bei den urogenitalen Infekten dominiert die Chlamydieninfektion, doch kann das Krankheitsbild auch nach einer Gonorrhö (durch gleichzeitigen Chlamydieninfekt?) auftreten. Möglicherweise sind auch die im Rahmen einer HIV-Infektion beobachteten Fälle mit Reiter-Syndrom bedingt durch eine gleichzeitige Chlamydieninfektion, die durch Urethralabstrich und Bestimmung des Antikörpertiters, ggf. auch durch Untersuchung der Synovia mittels PCR, zu diagnostizieren ist. Es muss aber darauf hingewiesen werden, dass es nicht in allen Fällen möglich ist, den vorausgegangen Infekt sicher nachzuweisen. Unter den Symptomen geht die eitrige Urethritis bei der dysenterischen, meist epidemischen Form etwa 10 Tage einer Bazillenruhr voraus. Der Urogenitalinfekt kann aber auch die Krankheit direkt einleiten, in anderen Fällen ist die Urethritis klinisch nicht manifest oder verbirgt sich hinter einem unbedeutenden Urinsedimentbefund, ja sie kann sogar ganz fehlen. Die Konjunktivitis kann als harmloser Reizzustand ablaufen. Sie kann auch fehlen oder sich als schwere eitrige Sklerokonjunktivitis manifestieren, die schon beim ersten Rezidiv einen Wechsel zur Iridozyklitis erfahren kann. Monosymptomatische Rezidive in Form einer Iritis oder seltener Skleritis werden ohne Kenntnisse des Zusammenhangs als Reiter-Rezidiv nicht erkannt. Die chronische Prostatitis scheint für Rezidive und Chronizität eine Bedeutung zu besitzen. Konstantes Symptom des akuten Reiter-Syndroms ist die Arthritis, die im Rahmen der Trias mit Konjunktivitis und Urethritis diagnostisch klar einzuordnen ist. Aber schon beim Fehlen konjunktivaler Symptome entstehen diagnostische Unsicherheiten, und es ist eine Differenzial-

6

106

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

6

. Abb. 6.6. Arthritiden und Spondylitis des chronischen Reiter-Syndroms. Angaben in % von n = 103 Fällen

diagnose insbesondere gegenüber der rheumatoiden Arthritis, der Spondylitis ankylosans und der Psoriasisarthritis erforderlich (. Tab. 6.17). Die Arthritis des akuten Reiter-Syndroms betrifft meistens mono- oder oligoartikulär die unteren Extremitäten, seltener polyartikulär diese bevorzugend. Eine auffallend häufige Erstlokalisation ist das Großzehengrundgelenk. Da es sich meistens um jüngere Männer handelt, liegt die Fehldiagnose Gicht nahe. Häufig sind auch Fuß- und Kniegelenke, seltener die Kostosternalgelenke (Farbtafel S. 448, . Abb. 11) mit betroffen. Die Arthritis der Reiter-Krankheit heilt häufig nur recht zögernd ab. Sie kann rezidivieren und schließlich in ein torpides und jahrzehntelang weiter schwelendes chronisches Stadium übergehen, das sogar zu erheblichen Gelenkusuren führen kann. Das chronische Reiter-Syndrom (. Abb. 6.6 und . Tab. 6.18) läuft mitunter in jahrzehntelanger torpider Entwicklung in eine mehr oder weniger atypische Spondylitis ankylosans aus, verbunden mit einer rheumaserologisch negativen Polyarthritis vom psoriatischen Typ, mit oder ohne Hautveränderungen, die zwischen Keratodermie und Psoriasis variieren (Übersicht 6.23). Rezidivierende Krümelnägel und Balanitis circinata sind besonders charakteristisch. Ein Versteifen und ein schließlich stark behindernder Trend des Prozesses sind deutlich.

. Tab. 6.17. Häufige Differenzialdiagnose des Reiter-Syndroms Reiter-Syndrom

Rheumatoide Arthritis

Spondylitis ankylosans

Arthritis psoriatica

Rheumatisches Fieber

Häufigster Krankheitsbeginn

Meist 3.–4. Lebensjahrzehnt

4.–6. Lebensjahrzehnt

3. Lebensjahrzehnt

3.–4. Lebensjahrzehnt

1.–2. Lebensjahrzehnt

Geschlechtsverteilung M:W

50:1

1:3

5:1

1:1

1:1

Urethritis oder Dysenterie (vorangehend)

+ (90–100 %)

Ø

(+) (Prostatitis)

Ø

Ø

Konjunktivitis

++

Ø

Ø

Ø

Ø

Iridozyklitis

(Im Rezidiv)

Ø

++

+

Ø

Balanitis circinata (und Stomatitis)

+

Ø

Ø

(+)

Ø

Psoriatische Läsionen (Haut und Nägel)

Im Verlauf möglich

Ø

Ø

+

Ø

Arthritisprädilektion

Knie, Füße (asymmetrisch)

Hände, Füße (symmetrisch)

Untere Extremitäten

Interphalangeal (meist distal, oft axial)

Große Gelenke

Spondylitis

Chronisches Reiter-Syndrom +

Ø

+

(+)

Ø

Entzündliche Enthesopathie

++

Ø

+

++

Ø

»Rheumafaktoren«

Ø

+ (70–85 %)

Ø

Ø

Ø

HLA-B27

+ (≈ 80 %)

Ø (≈ 9 %)

+ (95 %)

+ (≈ 20–60 %)

Ø

107 6.3 · Oligoarthritiden

. Tab. 6.18. Chronische Verlaufsformen des Reiter-Syndroms (n = 87) Verlaufsform

Häufigkeit [%]

Atypische (serologisch negative) chronische Polyarthritis (rheumatoide Verlaufsform)

33

Atypische Spondylitis ankylosans (spondyloarthritische Verlaufsform)

48

Kombination dieser beiden Verlaufsformen

19

Die Reiter-Symptomatik am Urogenitalsystem und am Auge kann an Bedeutung zurücktreten. Manchmal erweist sich eine ankylosierende Spondylitis nur anamnestisch als Reiter-typischen Ursprungs. Es gibt in diesem spondylitischarthritischen Syndrom ein Panorama aller Schattierungen zwischen typischer Spondylitis ankylosans und chronischer psoriatischer Arthritis. Die Vorfüße sind häufig stark deformiert. Die Iliosakralarthritis ist zuweilen retardiert, meistens vom nichtresorptiven Typ und tritt dann an klinischer Bedeutung zurück, während die schmerzhafte Enthesopathie (entzündliche Insertionstendinitis, Fibroostitis) krankheitsdominant werden kann.

Übersicht 6.24. Allgemeine diagnostische Hinweise auf ein Reiter-Syndrom 4 Obligate Arthritis während mindestens 4 Wochen, asymmetrisch, Betonung der unteren Extremitäten, ggf. kostosternale Arthritis, Rheumafaktoren negativ 4 Mindestens eines der folgenden anamnestischen Kriterien: – Urethritis beim Mann/Zervizitis bei der Frau – Dysenterie – Augenentzündung (Konjunktivitis oder Iridozyklitis) – Mukokutane Symptome (Balanitis, Keratoderma blennorrhagicum, Stomatitis aphthosa (Farbtafel S. 450, . Abb. 29) 4 Ausschlusskriterien: rheumatoide Arthritis, Spondylitis ankylosans, Psoriasisarthritis, rheumatisches Fieber, systemischer Lupus erythematodes, Arthritis urica, SAPHO-Syndrom (s. S. 232).

6.3.2 Borrelienarthritis (Lyme-Arthritis)

Die Lyme-Arthritis stellt eine Übergangsform zwischen infektiös-bakteriellen und reaktiven Arthritiden dar, d. h. neben persistierenden Krankheitserregern spielen wahrscheinlich immunologische, die Entzündungsreaktion amplifizierende Mechanismen eine Rolle.

Die Arthritis ist im Rahmen der durch einen Zeckenbiss übertragenen Infektion mit Borrelia burgdorferi nur eines der vielfältigen Symptome, die nach Ausbreitung der Erreger als Organmanifestationen auftreten können (Übersicht 6.25). Zwischen dem als Erstmanifestation bei 30– 50 % der infizierten Patienten auftretenden Erythema chronicum migrans und dem Auftreten der Arthritis kann ein Zeitraum von 2 Wochen bis 3 Jahren verstreichen, wobei der Prozentsatz der Arthritiden bei der Lyme-Borreliose sehr unterschiedlich ist (20–60 % in den USA, 8–10 % in Europa). Diese Arthritis kann sich sowohl in Form einer Mono- wie auch einer Oligo- oder Polyarthritis manifestieren, wobei am häufigsten die Kniegelenke befallen sind. Oft dauern die Arthritiden nur wenige Tage, können aber auch über Monate persistieren. Nach spontanem Abklingen kommt es häufig nach einem beschwerdefreien Intervall nach Wochen und Monaten wieder zu Rezidiven. Die Ausprägung der Arthritis ist unterschiedlich, neben flüchtigen migratorischen Arthralgien werden ausgeprägte Arthritiden beobachtet, meist jedoch nur mit geringen röntgenologischen Veränderungen. Die Mono- oder Oligoarthritiden betreffen meist Knie-, Schulter-, Ellbogen- und Kiefergelenke. Oft gehen der eigentlichen Arthritis über Wochen unspezifische migratorische Muskel-, Knochen-, Sehnen- und Gelenkschmerzen ohne Entzündungserscheinungen voraus (muskuloskelettales Syndrom). Selten kommen auch Myositiden vor. Die Diagnose der Lyme-Arthritis stützt sich einmal auf die Anamnese (vorausgegangener Zeckenbiss und ggf. Erythema chronicum migrans, Farbtafel S. 449, . Abb. 13) und die Begleitsymptomatik, insbesondere die neurologischen Symptome, und dann auf den serologischen Befund (Übersicht 6.25), wobei jedoch darauf hinzuweisen ist, dass ein positiver Antikörperbefund, insbesondere IgGAntikörper, allein kein Beweis für die Diagnose ist. Gegebenenfalls kann der Nachweis von Borrelien aus Körperflüssigkeiten, evtl. mit der PCR, versucht werden, insbesondere bei unklaren Krankheitsbildern, wie sie als Folgeerscheinungen der Lyme-Borreliose offensichtlich vorkommen können (z. B. Fibromyalgie, eosinophile Fasziitis). Gerade in diesen Fällen kann aufgrund der Antikörpertiter nicht auf die Genese der Erkrankung geschlossen werden, da positive Antikörperbefunde insbesondere von den IgG-Antikörpern gegen Borrelien häufig bei klinisch Gesunden, insbesondere Jägern, Forstarbeitern, Hundehaltern u. a. beobachtet werden. Die Diagnose der LymeBorreliose ist in diesen Fällen sehr sorgfältig abzuwägen, wobei die von der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie ausgearbeiteten Kriterien (Übersicht 6.25) zu Rate gezogen werden können.

6

108

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

Übersicht 6.25. Gesicherte Diagnose der LymeBorreliose (alle 3 Kriterien müssen erfüllt sein) 4 Klinische Symptome typisch für oder vereinbar mit Lyme-Borreliose – Erythema chronicum migrans, Borrelienlymphozytom (Lymphadenosis cutis benigna), Akrodermatitis chronica atrophicans – Meningopolyneuritis, Myelitis, Enzephalitis – Perimyokarditis, Kardiomyopathie – Keratitis, Uveitis, Papillitis, Panophthalmie – Arthritis (Arthralgien), Enthesiopathie – Myositis (Myalgien) – Hepatitis – Nachweis einer Infektion mit Borrelia burgdorferi 4 Nachweis spezifischer Antikörper gegen Borrelia burgdorferi (IgG, IgM) 4 Ausschluss (Differenzial-)Diagnostik auf Symptomebene

6

Die Immunantwort bei Lyme-Borreliose ist in . Tab. 6.19 dargestellt, die Stadieneinteilung in . Abb. 6.7. Ein ähnliches artikuläres Krankheitsbild wie bei der Lyme-Arthritis kann durch Streptobacillis moniliformis (Spirillum minus) ausgelöst werden. Im Rahmen dieser Infektion – als Rattenbisskrankheit bekannt – entwickelt sich ein allgemeines Krankheitsbild mit Fieber, Hautausschlägen, Schüttelfrost und Erbrechen. Die Arthritis beginnt ab dem 4. Tag der Infektion und kann zu sehr schmerzhaften Gelenkschwellungen, z. B. Exsudatbildungen, führen und ohne eine Antibiotikatherapie über Monate anhalten. Die Erreger sind oft nicht nachweisbar. Fieber und Ausschlag lassen differenzialdiagnostisch an einen SLE, an eine Medikamentenreaktion, Virusinfektion, Rickettsiosen, an eine Lues 2, aber auch an andere Arthritiden denken.

6.3.3 Arthritiden bei viralen Infektionen

Die Viren gehören zu den häufigsten Auslösern von Arthralgien, Myalgien und Arthritiden. Diese treten meist

während eines extraartikulären viralen Infektes akut in der Prodomalphase (Hepatitis, Röteln) oder zusammen mit den ersten klinischen Symptomen der Erkrankung bzw. eines Hautexanthems auf (Röteln, Parvovirus B19, Enteroviren, Varicellavirus, Zostervirus, Herpes-simplex-Virus). Zu den bekanntesten Erregern zählen Influenza, Parainfluenza, Coxsackie- und Hepatitisviren, aber auch andere Viren kommen als Auslöser in Frage (Übersicht 6.26). Da die einzelnen Viren zu unterschiedlichen Formen der Arthritis führen können, sollen sie z. T. hier aufgeführt werden.

Übersicht 6.26. Erreger viraler Arthritiden 4 4 4 4 4

4

4 4 4 4

Hepatitis-A, B- und -C-Viren Parvo-B19-Viren Rubellaviren, Rubellavakzine Retroviren (HIV, HTLV-1) Picornaviren – Echoviren, Enteroviren – Adenoviren – Coxsackieviren Herpesviren – Epstein-Barr-Virus – Zytomegalievirus – Herpes-simplex-Virus (HSV-1) – Varizella-zoster-Viren Influenzaviren Mumpsviren Parainfluenzaviren α-Viren – Ross-River-Virus – Chikungunya-Virus – O’nyong-nyong-Virus – Mayaro-Virus – Barmah-forest-Virus – Sindbis-Virus u. a.

Allgemein ist an eine Virusarthritis dann zu denken, wenn sich erstmals akut eine Arthritis mit normaler Blutsenkung, normalem Blutbild, Hautexanthem, Fieber, Lymphadenitis, ggf. nach einem Prodromalstadium mit Müdigkeit, Abge-

. Tab. 6.19. Immunantwort bei Lyme-Borreliose Stadium

Manifestation

Seropositiva

IgM Antikörperb (bei seropositiven Fällen)

IgG Antikörperb (bei seropositiven Fällen)

I

Erythema migrans

20–50 %

50–90 %

10–50 %

II

Neurologische Manifestationen

50–90 %

15–70 %

50–100 %

III

Akrodermatitis chronica atrophicans, Arthritis

90–100 %

3–7 %

90–100 %

a Abhängig von Schwere des Krankheitsbildes, der Krankheitsdauer und vorausgegangener Antibiotikatherapie. b Abhängig von der Krankheitsdauer.

109 6.3 · Oligoarthritiden

. Abb. 6.7. Stadieneinteilung der Lyme-Borreliose

schlagenheit, Frösteln, Fieber, Nackensteife und evtl. Halsschmerzen entwickelt. Des Weiteren sind die Reiseanamnese, kürzlich durchgeführte Impfungen, Drogenabusus, Bluttransfusionen und ablaufende Epidemien zu berücksichtigen. Die Diagnostik stützt sich vor allem auf den serologischen Nachweis spezifischer Virusantikörper (Serokonversion, signifikanter Titeranstieg), wenn auch ihr Wert oft zweifelhaft ist (Impfungen und von der Arthritis unabhängige Virusinfekte). Weitere diagnostische Möglichkeiten sind durch den Virusnachweis im Blut und/oder Gelenk durch immunologischen Antigennachweis und molekularbiologische Tests gegeben. Die Charakteristika einiger virusinduzierter Arthritiden sind in . Tab. 6.20 aufgezeichnet (Saal 1995; Fransilla und Hedmann 2006). Nur selten gelingt der kulturelle Erregernachweis wie z. B. bei Rubella.

eine Hepatitis-B-Virusinfektion, häufiger noch durch eine Hepatitis-C-Virusinfektion ausgelöst werden. Hierbei sind langanhaltende Arthralgien, seltener auch Arthritiden an mehreren bis vielen Gelenken zu beobachten, teilweise Hautsymptome (Purpura, trophische Störungen bis zu Ulzerationen), Nierensymptome, Leberparenchymveränderungen und Neuropathien. Vereinzelt sind Arthritiden, sowie die Induktion einer rheumatoiden Arthritis und eines systemischen Lupus erythematodes auch nach Hepatitis-BSchutzimpfungen beobachtet worden. Patienten mit rheumatoider Arthritis weisen in 5–10 % der Fälle eine Hepatitis-C-Virus-(HCV)-Infektion auf. Vergleichbar ist die Häufigkeit von Arthralgien (9 %) und Synovialitiden (4 %) bei Patienten mit bekannter HCV-Infektion. Ein Sicca-Syndrom wird in 8 %, eine kutane Vaskulitis in 2 % und eine Polymyositis in 1 % der Fälle gefunden.

Hepatitisvirusinfektion Von den im Rahmen von Viruserkrankungen auftretenden Arthralgien und seltener Arthritiden ist die Gelenksymptomatik bei der Hepatitis-B-Virusinfektion wichtig, die bei bis zu 10–25 % der Patienten schon in der Prodromalphase dieser Erkrankung in Erscheinung tritt und sich häufiger an den großen, gelegentlich aber auch symmetrisch an den kleinen Gelenken manifestiert, oft mit Fieber und Hauteffloreszenzen. Kurz nach Auftreten des Ikterus bilden sich die Symptome zurück, allerdings können sich gelegentlich längerdauernde Arthritiden entwickeln, die wahrscheinlich eine Immunpathogenese haben. Auch »essenzielle« gemischte (polyklonale) Kryoglobulinämien können durch

Wichtig

Die mit der HCV-Infektion assoziierte Arthritis ist in etwa 70 % rheumafaktorpositiv und hat in 85 % das Befallmuster einer typischen rheumatoiden Arthritis. Es fehlen jedoch die für die rheumatoide Arthritis spezifischen CCP-Antikörper.

Im Unterschied zur rheumatoiden Arthritis ist der Verlauf der Polyarthritis mit bevorzugtem Befall der Fingergelenke und Knie durch das Fehlen von Gelenkerosionen und durch häufige Remission gekennzeichnet. Neben Rheumafak-

6

110

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

. Tab. 6.20. Charakteristika einiger wichtiger viraler Arthritiden. (Mod. nach Saal 1995; Fransilla u. Hedmann 2006) Virus

Arthritislokalisation

Weitere Befunde

Bevorzugtes Alter/Geschlecht

Laborbefunde

Vermutete Pathogenese

Rötelnvirus

Polyarthritis, Oligoarthritis

Retroaurikuläre Lymphknoten, Exanthem

Postpubertär, weiblich

Virusspezifisches IgM (Serum)

Virusreplikation im entzündeten Gelenk, Immunkomplexe?

Parvovirus B19

Polyarthritis, Oligoarthritis

Exanthem

Erwachsene

Virusspezifisches IgM oder Virus-DNA (Blut, Knochenmark)

Virusreplikation im entzündeten Gelenk?

Mumpsvirus

Monarthritis, Polyarthritis

Parotitis, Meningitis, Orchitis

Erwachsene, Männer

Virusspezifisches IgM (Serum)

Virusreplikation im entzündeten Gelenk?

HepatitisB-Virus

Polyarthritis

Hepatitis, Grippe, Urtikaria

Erwachsene

HbsAg und HBV-DNA im Serum, Komplementverbrauch, Transaminasenerhöhung

Antigen-Antikörper-Komplexe, immunpathologische Reaktion

Hepatitis-C-Virus

Polyarthritis

Kryoglobulinämie, Vaskulitis, Glomerulonephritis

Erwachsene

anti-HCV und HVC-RNA, anti-HCV im Kryopräzipitat, Rheumafaktoren, antinukleäre Faktoren, Kryoglobuline

Antigen-Antikörper-Komplexe, immunpathologische Reaktion

Varizellazoster-Virus

Monarthritis

Exanthem

Ø

Virusspezifisches IgM (Serum)

Virusreplikation im entzündeten Gelenk

Arboviren (α-Virus)

Polyarthritis

Exanthem, biphasisches Fieber

Adoleszenten, Erwachsene, Touristen

Virusspezifische Antikörper, Neutropenie

Unbekannt

6

toren und Kryoglobulinen finden sich in absteigender Häufigkeit auch andere Autoantikörper: Antiphospholipidantikörper, antinukleäre Antikörper, Schilddrüsenautoantikörper. Die Leberentzündung verläuft häufig okkult ohne Nachweis erhöhter Leberenzymwerte. Eine HCV-Testung ist deshalb nicht nur bei erhöhten Leberenzymen und/oder Kryoglobulinämien, sondern auch bei entsprechenden klinischen Hinweisen (kutane Vaskulitis, thrombembolische Ereignisse, Glomerulonephritis, nichterosive polyartikuläre Arthritis, Polyneuropathie) und bei anamnestischen Risikofaktoren (Bluttransfusion, Sexualpartner HCV-positiv, i.v. Drogenabusus, Tätowierungen, Hämodialyse) angezeigt.

Röteln Akute benigne Arthritiden kommen auch bei Rötelninfektionen oder nach Rötelnimpfungen vor. Während die Hauptsymptome der Rötelnerkrankung wie Fieber, Konjunktivitis, Schnupfen und Exantheme nur Tage, die Adenopathie Wochen andauert, kann die Arthritis über Monate und die Arthralgien über Jahre bestehen bleiben. Sie entwickelt sich bei 30–50 % der erwachsenen Frauen nach der Rötelninfektion, während sie bei Männern und Kindern wesentlich seltener ist. In etwa der Hälfte der Fälle bietet sich das Bild einer akuten Polyarthritis, in etwa 30 % der Fälle ähnelt das Bild dem der rheumatoiden Arthritis. Die Diagnose ist durch das typische Exanthem, manchmal mit

retroaurikulären und zervikalen Lymphknotenschwellungen möglich, allerdings können die Gelenkveränderungen bis zu einer Woche vor dem Exanthem auftreten. Die Rötelnimpfarthritis, die bei 3 % der Kinder und 13 % der geimpften erwachsenen Frauen beobachtet wird, entwickelt sich meist 2–4 Wochen nach der Impfung und kann über Wochen und Monate, selten über Jahre bestehen bleiben, während die eigentliche Rötelnarthritis meist bereits nach 8–10 Tagen abklingt.

Parvovireninfektion Infektionen mit Parvoviren (PV B19), die epidemisch und sporadisch auftreten und das Krankheitsbild der Ringelröteln (Erythema infectiosum) erzeugen, führen im Stadium der Virämie zu Fieber und Myalgien, dann treten bei ca. 50 % der Patienten Gelenkschmerzen und bei weniger als der Hälfte der Patienten auch Gelenkschwellungen auf. Betroffen sind insbesondere die Finger- und Fußgelenke, Arthralgien finden sich sehr häufig auch in Knie-, Ellbogenund Schultergelenken. Beim Kind kann die Differenzialdiagnose gegenüber der juvenilen chronischen Arthritis schwierig werden, beim Erwachsenen lässt die akut beginnende symmetrische Arthropathie im Bereich der Fingergelenke auch an eine beginnende rheumatoide Arthritis denken. Im Durchschitt halten die Gelenksymptome nur 10 Tage an, können aber viel länger persistieren (bis zu 2 Jahre) und über 5 Jahre rekurrieren. Dann imponieren sie häufiger

111 6.3 · Oligoarthritiden

als palindromer Rheumatismus, aber auch Übergänge in eine rheumatoide Arthritis, einen systemischen Lupus erythematodes und andere systemisch entzündliche rheumatische Erkrankungen wurden mit der Parvovirus-Infektion in Zusammenhang gebracht. Der Nachweis von Antikörpern kann wichtige diagnostische Hinweise geben (in den ersten 8 Wochen nach der Infektion IgM-Antikörper, ab etwa der 5. Woche auch IgG-Antikörper). Wegen der langen Viruspersistenz auch bei gesunden Individuen ist der direkte Erregernachweis (Antigen, DNA) z. B. im Blut oder Knochenmark von begrenzter Aussagekraft

HIV-Infektion Zunehmende Bedeutung bekommen die Arthritiden bei Patienten mit erworbener Immunschwäche bei HIV-Infektion. Hier kann die Gelenksymptomatik auf die Virusinfektion selbst oder auf opportunistische, insbesondere bakterielle Infektion – sowohl septisch wie auch reaktiv bedingt – zurückzuführen sein. Die reaktiven Arthritiden kommen bei den HIV-Infektionen gehäuft vor, z. T. von ausgeprägt aggressivem Verlauf mit erosiven Gelenkveränderungen. Die der HIV-Infektion selbst zugeschriebenen Arthritiden haben im Gegensatz zu den reaktiven Arthritiden einen variablen Gelenkbefall, gehen nicht mit Hauterscheinungen und Enthesiopathie einher, sind HLA-B27 negativ und selbstlimitierend mit einer Krankheitsdauer von weniger als 6 Wochen. Darüber hinaus können sich Spondyloarthritiden und das klassische Bild eines Reiter-Syndroms entwickeln, in ein Drittel der Fälle vor der Manifestation der HIV-Infektion, in ein Drittel simultan und in ein Drittel nach Auftreten der Immunschwäche. Möglicherweise ist das HIV-Virus selbst das auslösende Agens für einen Teil der Arthritiden, kann es doch in der Synovialflüssigkeit nachgewiesen werden. Neben Arthritiden treten eine Reihe weiterer rheumatischer Erkrankungen bzw. Symptome bei der HIV-Virusinfektion auf. Sie sind in . Tab. 6.21 zusammengefasst. Im Zeitalter der hoch effektiven antiviralen Therapie von Aids verändert sich das Bild der muskuloskelettalen Manifestationen der HIV-Infektion. Es kommt im Rahmen des Immunrekonstitutionssyndroms nach einer mittleren Zeit von 9 Monaten zu klinischen Krankheitserscheinungen von bisher inapparenten persistierenden Infektionen und Autoimmunopathien; dies sind vor allem eine Sarkoidose und Immunthyreoiditis, die oft mit einer selbstlimitierenden Arthritis einhergehen, aber auch Osteonekrosen und Rhabdomyolysen, sowie in Einzellfällen ein Auftreten von rheumatoider Arthritis, SLE, Sjögren-Syndrom, Polymyositis, Reiter-Syndrom und atypischer Mykobakterienarthritis. Reaktive Arthritiden, Psoriasisarthritis und Kollagenosen nehmen unter effektiver Langzeittherapie an Häufigkeit ab, während als neue gehäufte Erkrankungen Osteoporose, Gicht, Mykobakteriosen und osteoartikuläre Pilzerkrankungen beobachtet werden.

Weitere virusbedingte Arthritiden Unter den weiteren virusbedingten Arthritiden sei die bei Mumps auftretende, v. a. die größere Gelenke befallende transitorische Polyarthritis erwähnt. Vor allem bei jungen Männern mit unklarer Arthritis sollte daran gedacht werden. Häufig undefiniert bleiben flüchtige Arthritiden nach sog. grippalen Infekten. Inbesondere Coxsackie-Viren können solche Arthritiden auslösen, wobei wegen einer evtl. auftretenden gleichzeitigen flüchtigen Karditis die Verwechslung mit dem rheumatischen Fieber naheliegt. Wegen des ansteigenden Tourismus sind auch in Mitteleuropa nicht heimische Virusinfektionen differenzialdiagnostisch zu berücksichtigen. Bei Infektionen mit dem RossRiver-Virus (Australien, Südpazifik), einem durch Moskitos übertragenen α-Virus, kann sich eine sog. »epidemische« Polyarthritis entwickeln, die gewöhnlich mit Gelenkergüssen und entzündlichen Veränderungen der Sehnen und Ligamente einhergeht und mit Hautausschlägen verschiedenen Ausmaßes und unterschiedlicher Dauer kombiniert ist. Die Polyarthritis kann über einige Monate persistieren, ohne Gelenkdeformitäten hervorzurufen, oder aber auch rezidivieren. Eine akute schwere Polyarthritis kann sich auch bei Infektionen mit dem Chikungunya-Virus (Ostafrika, Südindien, Südostasien, Philippinen), einem α-Virus der Tagoviridaefamilie, entwickeln, wobei die Infektion in epidemischen Gebieten ebenfalls durch den Biss infektiöser Moskitos übertragen wird. Neben der Arthritis beobachtet man schwere Konjunktividen, Fieber, Hautausschläge. Mit dem ansteigenden Reiseverkehr wird die Gefahr einer potenziellen Infektion bei Touristen immer größer, wie in 2005 die Ausbreitung einer Epidemie von den Comoren zu den Seychellen, Mauritius und Reunion gezeigt hat. Bei den meisten Patienten klingen die Gelenkbeschwerden innerhalb weniger Wochen ab, aber etwa 10 % der Patienten behalten Gelenksymptome über Jahre, wobei besonders das Alter über 40 Jahre betroffen ist und sich möglicherweise destruktive Gelenkveränderungen entwickeln können. Als weitere mit Arthralgien und Myalgien einhergehende Erkrankung sei schließlich noch das häufig nach Deutschland importierte Dengue-Fieber (Südostasien, Mittel- und Südamerika, Karibik, Ostafrika, Australien, Ozeanien) genannt, bei dem jedoch meist andere Symptome im Vordergrund stehen (neben hohem Fieber Kopfschmerzen, retrobulbäre und lumbosakrale Schmerzen, gastrointestinale Beschwerden, makulopapulöses Exanthem, selten Myokarditis, Hepatitis, Enzephalitis und Neuropathien, Lymphadenopathien, Neutropenie und Thrombopenie). Die Arthralgien und Arthritiden klingen wie die meisten Virusarthritiden ohne Residuen ab. Auch beim Sindbis-Fieber (weltweit) kommt es neben Fieber, Kopfschmerzen und einem generalisierten Exanthem zu Arthralgien, die nur selten längere Zeit persistieren. Aus Nord- und Osteuropa werden mit dem SindbisVirus verwandte Infektionen importiert, die sich mit Fieber,

6

112

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

. Tab. 6.21. Rheumatische Erkrankungen bei Aids Häufigkeit des Vorkommens bei HIV-Infizierten (nach Literaturangaben) [%] Arthropathien (gelegentlich schwerste, zwischen 2–24 h anhaltende Schmerzen Arthralgien (meist intermittierend, in etwa 50 % oligoartikulär, häufig auch polyartikulär, nur selten monoartikulär) Arthritiden

6 Spondyloarthritiden

12,4–34,7

Septisch

3,8–11,9

Nicht septisch 4 Monoartikulär 4 Mono-/oligoartikulär 4 Reaktiv 4 Spezifische HIV-assoziierte Arthropathie 4 Polyartikulär 4 Rheumatoide Arthritis

Selten

Reiter-Syndrom

0,5–11,0

Psorasisarthropathie

1,7–1,9

Undifferenzierte Spondyloarthritis Autoimmunerkrankungen Polymyositis

Differenzialdiagnosen: 4 HIV-assoziierte Myopathie

1,9

4 Zidovudine-induzierte Myopathie 4 Bakteriell-septische Myositis

Vaskulitiden

4 Myalgien

35,0

4 Weichteilrheumatische Schmerzsyndrome (Myalgie, Fibromyalgie)

11,9

4 HIV-assoziiertes Sjögren-ähnliches Syndrom (diffuses infiltratives Lymphozytosesyndrom = DILS)

1,9

0,9

Systemischer Lupus erythematodes Autoimmune Thrombozytopenie »Biologisches« Autoimmunsyndrom Varia Polyneuropathie vom Typ Guillain-Barré Periphere Neuropathien

15,0–50,0

Mononeuritis multiplex, sensorische periphere Neuropathie Radikuläre Schmerzsyndrome Pseudoradikuläre Schmerzsyndrome Fibromyalgiesyndrom Serologische Abnormitäten Hypergammaglobulinämie Zirkulierende Immunkomplexe Autoantikörper, z. B. Lupus anticoagulans

17,6

+/–

+

4 Lymphadenopathie

4 Rash

+

+

+

4 Enteriitis, Colitis

4 Meningitis

4 Enzephalitis +/–

+

+/–

+/–

+

+

++

20–60

Zytomegalievirus

4 Splenomegalie

+

+

+

+/–

+

5–6

Adenovirus

+/–

++

+

+

21

Mycoplasma pneumoniae

++

++

4 Hepatomegalie

4 Pneumonie

++

+

4 Rash

++ ++

+/–

4 Arthritis

+/–

14–21

4 Lymphadenopathie

+

2–14

Picornavirus (ECHO, Coxsackie)

4 Fieber

Symptome (Syndrome):

Inkubationsperiode der primären Erkrankungen (Tage)

4 Enzephalitis

4 Meningitis

4 Enteriitis, Colitis

Rubellavirus

+/–

+

++

+

+

7–21

Bruzellen

+

+

+/–

+

+

Yersinia enterocolitica

++ +

+/–

+

+

2–6

Campylobacter jejuni und fetus

4 Hepatomegalie

+

++

+

+

3–21

Chlamydien

4 Splenomegalie

+/–

++

4 Arthritis

4 Pneumonie

+

2–7

4 Fieber

Symptome (Syndrome):

Inkubationsperiode der primären Erkrankungen (Tage)

Neisseria gonorrhoeae

. Tab. 6.22. Symptome verschiedener in der rheumatologischen Differenzialdiagnose wichtiger mikrobieller und viraler Erkrankungen

+

+

+

+

+

30–180

Hepatitis-B-Virus

++

+

+

1–7

Shigellen

++

+

+

+/–

3–90

T. pallidum (Syphilis Stadium II)

++

+

+

+/–

+

+/–

++

4–18

Borrelia burgdorferi (»Lyme disease«)

113

+

+/–

++

+/–

+

10–21

Varizellavirus

+

+

+

+/–

+/–

+

+

¼–2

Salmonellen

6.3 · Oligoarthritiden

6

114

6

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

Hautausschlag, Arthralgien/Arthritiden und mitunter langanhaltenden Arthralgien (> 12 Monate) manifestieren. Hierzu zählen das Karelian-Fieber (Russland) sowie die Ockelbo (Schweden, Norwegen) und Pogosta (Finnland) genannten Erkrankungen. Des Weiteren sind noch als arthritogene tropische Viren Mayoro-Virus (Südamerika), Barmah-forest-Virus (Australien) und Semliki-Virus (Afrika) zu nennen. Bei der durch Epstein-Barr-Viren verursachten infektiösen Mononukleose sind Arthralgien und Arthritiden selten. Das gleiche gilt von Picornavirusinfektionen, die rheumatologisch fast ausschließlich Myalgien hervorrufen. In . Tab. 6.22 sind noch einmal die Symptome der reaktiven Arthritiden und einiger viraler Arthritiden bei den verschiedenen Viruserkrankungen zusammengefasst.

6.3.4 Arthritiden bei Spondylitis ankylosans

Abzugrenzen von den reaktiven Arthritiden und dem Reiter-Syndrom ist die Gliedmaßenarthritis bei der ankylosierenden Spondylitis, die remittierend oder chronisch werdend in über der Hälfte der Patienten mit Morbus Bechterew auftritt. Sie betrifft bevorzugt die Gelenke der unteren Extremität (. Abb. 6.8). Die häufig flüchtige Synovitis der Kniegelenke kann nur im übrigen Zusammenhang (Iliosakralarthritis, Nachweis von HLA-B27 u. a.) von anderen Kniegelenkarthritiden unterschieden werden; ihre synoviale Exsudation ist bei der Spondylitis ankylosans aber häufig besonders voluminös und teilweise wenig schmerzhaft. Als Regel kann gelten, dass ein junger Mann mit rezidivierenden Kniegelenkergüssen verdächtig auf eine Spondylitis ankylosans ist (vgl. . Tab. 2.2 und Übersicht 3.7), wobei differenzialdiagnostisch besonders bei einseitigen Prozessen traumatische Arthritiden, Meniskusschäden etc. auszuschließen sind. . Abb. 6.8a–c. Gliedmaßenarthritiden bei der Spondylitis ankylosans. Typeneinteilung nach Verteilungsmuster: a stammnahe (rhizomelische) Lokalisation, b kaudale (häufigste) Lokalisation an den unteren Extremitäten, c periphere (polyarthritische) Lokalisation (ehemals »skandinavische Form«)

Eine Vorfußarthritis kommt bei der Spondylitis ankylosans nicht selten vor. Sie verläuft entweder milder als bei der rheumatoiden Arthritis der Zehengrundgelenke II–V oder aber erheblich destruktiv bis mutilierend, insbesondere bei der atypischen Spondylitis ankylosans, wie sie im Rahmen des chronischen Reiter-Syndroms auftritt, das oft nur aufgrund anamnestischer Angaben von der Spondylitis ankylosans unterschieden werden kann. Die juvenile Spondylitis ankylosans beginnt frühestens im 8. Lebensjahr, meist unter dem Bild der oligoartikulären juvenilen chronischen Arthritis (Sakroiliitistyp), vorwiegend manifestiert in den unteren Extremitäten. In diesen Fällen kann die Bestimmung des HLA-B27 einen Hinweis geben, ebenso wie eine gleichzeitig bestehende Spondylitis ankylosans in der Familie. Der beweisende röntgenmorphologische Nachweis des entzündlichen Iliosakralumbaus, in diesem Alter noch schmerzlos, gelingt frühestens im 11. Lebensjahr. Oligoarthritiden können auch bei anderen Formen der juvenilen Arthritis auftreten (s. S. 128). Ähnliche Veränderungen an den peripheren Gelenken wie bei der Spondylitis ankylosans können auch bei anderen seronegativen Spondyloarthritiden an den peripheren Gelenken beobachtet werden (s. S. 133 und S. 226).

6.3.5 Morbus Behçet (Behçet-Syndrom)

Wahrscheinlich in die Gruppe der virusbedingten Arthritiden gehört der Morbus Behçet, der durch die Trias Mundschleimhaut- und Genitalulzera sowie Iridozyklitis gekennzeichnet ist. Die übrige Symptomatik ist in Übersicht 6.27 angegeben, wobei ein kompletter Typ mit allen Hauptsymptomen und ein inkompletter Typ unterschieden werden. Neuerdings wird zwischen zwei Hauptmanifestationsformen dem »Arthritiskluster« mit Akne, Arthritis und Enthesitis – ähnlich den reaktiven Arthritiden – und dem

115 6.3 · Oligoarthritiden

»Vaskulitiskluster« mit Sinusvenenthrombose, tiefer Beinvenenthrombose und oberflächlicher Thrombose unterschieden. Die Symptome dieser Krankheit müssen sich nicht gleichzeitig entwickeln, sondern können (wie beim Reiter-Syndrom, das im Übrigen differenzialdiagnostisch naheliegt) auch »verzettelt« auftreten. Deshalb ist eine sorgfältige Anamnese zu erheben.

Übersicht 6.27. Klinische Symptome des Morbus Behçet 4 Hauptkriterien – Rezidivierende aphthöse Ulzerationen der Mundschleimhaut (~ 100 %) – Hautläsionen – Genitalulzera (besonders Skrotum) (90 %) (Farbtafel S. 450, . Abb. 28) – Hyperirritabilität der Haut – Eruptionen ähnlich dem Erythema nodosum (80 %) – Subkutane Thrombophlebitis (25 %) – Sterile Pusteln (80 %) – Augenläsionen – Rezidivierende Hypopyoniritis, Uveitis anterior (50 %) – Chorioretinitis – Retinale Vaskulitis 4 Nebenkriterien – Arthralgien und Mono-/Oligoarthritiden (40–50 %) – Gastrointestinale Erscheinungen (10–25 %) – Epididymitis, Orchitis – Gefäßläsionen (venöse und arterielle Thrombosen und Verschlüsse, Aneurysmen) – Befall des Zentralnervensystems (1–10 %) – Hirnstammsyndrome – Meningoenzephalomyelitis, Hemiplegie, Kleinhirnsymptome – Verwirrungszustände – Positiver Pathergietest

Für die Diagnose des Morbus Behçet besonders geeignet, sind die internationalen Klassifikationskriterien (Übersicht 6.28; International Study Group for Behçet’s Disease).

Übersicht 6.28. Internationale Klassifikationskriterien des Morbus Behçet 4 Bei Abwesenheit anderer klinischer Erklärungen müssen die Patienten aufweisen: – Rezidivierende orale Ulzera (aphthöse oder herpetiforme Läsionen, die mindestens 3-mal inner6

halb von 12 Monaten aufgetreten sind und durch einen Arzt beobachtet oder glaubhaft vom Patienten geschildert worden sind) 4 Plus 2 der folgenden Merkmale: – Rezidivierende Genitalulzera (aphthöse Ulzerationen oder Vernarbungen, besonders beim Mann, durch ein Arzt festgestellt oder glaubhaft vom Patienten geschildert) – Augenbefall (Uveitis anterior, Uveitis posterior oder Nachweis von Zellen im Glaskörper mittels Spaltlampenuntersuchung; oder ophthalmologisch gesicherte Vaskulitis der Retina) – Hautbefall (Erythema-nodosum-ähnliche Läsionen, die durch einen Arzt festgestellt oder glaubhaft vom Patienten geschildert werden; Pseudofollikulitis, papulopustuläre Effloreszenzen oder akneiforme Knoten nach der Adoleszenz bei Patienten ohne Kortikosteroidbehandlung) – Positiver Pathergietest (kutane Überempfindlichkeit: nach einem Nadelstich in die Haut oder einer intrakutanen Injekton von Kochsalz in die Haut entwickelt sich nach einer Latenzzeit von 24–48 h an der Einstichstelle eine sterile Pustel)

Alle aufgeführten Symptome dürfen selbstverständlich nur dann diagnostisch verwertet werden, wenn sie sich durch eine andere Erkrankung nicht erklären lassen. Grundsätzlich sind aber sowohl aktuell bestehende als auch früher beobachtete Symptome zu berücksichtigen. Zweifellos gibt es auch Patienten mit einem definitiven Morbus Behçet, die keine rezidivierenden Ulzera der Mundschleimhaut aufweisen. Ihr Anteil dürfte jedoch unter 3 % liegen.

6.3.6 Arthritis bei Sarkoidose

Bei der akuten Sarkoidose tritt sehr häufig eine Arthritis auf. Sie befällt vorwiegend jüngere Frauen und klingt in der Regel nach 6 Wochen bis 3 Monaten ab, selten erst nach längerer Dauer. Die meist beobachtete oligoartikuläre Arthritis, die nicht selten mit anderen Arthritiden verwechselt wird (Übersicht 6.29), bevorzugt die Fußgelenke und kann auf die Kniegelenke überspringen. Oft besteht ein sehr ausgeprägtes periartikuläres Ödem (Periarthritis), so dass dieser Befund sonographisch im Vordergrund steht und die Arthritis nur diskret oder gar nicht nachgewiesen wird. Auf die Diagnose hinweisend sind das begleitende Erythema nodosum (Farbtafel S. 449, . Abb. 14) vorwiegend an den Unterschenkeln und die die Trias des Löfgren-Syndroms vervollständigenden bilateralen Lymphknotenschwellungen des Lungenhilus, die bei über 90 % des Löfgren-Syndroms beobachtet werden.

6

116

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

> Cave Die Röntgenaufnahme des Thorax darf bei keiner unklaren Gelenkschwellung der unteren Extremität vergessen werden.

6

Bei normalem Befund der Röntgenaufnahme ist bei dringendem Verdacht ein CT oder HRCT des Thorax indiziert. Die histologische Untersuchung eines Lymphknotens, der negative Tuberkulintest und das Ergebnis der zytologischen Untersuchung der Lavage können die Diagnose unterstützen. Auch das Angiotensinkonvertingenzym und der Interleukinrezeptor 2 sind im Serum mitunter erhöht, vor allem aber bei chronischem Verlauf einer Sarkoidose. Selten ist die chronische Sarkoidarthritis, die grundsätzlich in allen Gelenken vorkommen kann. Bei der Untersuchung der Gelenkinnenhaut (z. B. Synovialbiopsie) kann sich diese spezifische Arthritis durch das pathognomonische Epitheloidzellgranulom zu erkennen geben. Im Übrigen täuschen Knochenveränderungen bei der Sarkoidose nicht selten primäre Gelenkerkrankungen vor (s. S. 328). Beim seltenen Heerfordt-Syndrom (Febris uveoparotidea) handelt es sich um eine Manifestation der Sarkoidose am Auge mit Parotitis und Fazialisparese. Manchmal wird es mit einem Sjögren-Syndrom verwechselt. Von der Sarkoidarthritis abzutrennen ist die familiäre granulomatöse Synovitis (Blau-Syndrom), die ebenfalls mit einer Uveitis und kranialen Neuropathien einhergeht und schon in der Kindheit beginnt. Die symmetrische Polysynovitis manifestiert sich vor allen Dingen im Handbereich und kann zu Deformierungen führen, obwohl keine Destruktionen vorhanden sind. Histologisch ist eine granulomatöse Entzündung mit Riesenzellen nachweisbar. Die Iridozyklitis tritt akut rekurrierend auf und bildet keine Granulome. Es handelt sich hierbei um eine autosomaldominante Krankheit mit einer Mutation des CARD15/ NOD2-Gens, die jüngst auch bei sporadisch auftretenden Fällen nachgewiesen wurde.

Übersicht 6.29. Differenzialdiagnose der Arthritis bei Sarkoidose 4 Familiäre granulomatöse Synovitis 4 Rheumatisches Fieber 4 Postinfektiöse Arthritis, insbesondere Yersinia-Arthritis 4 Reiter-Syndrom 4 Arthritis urica 4 Rheumatoide Arthritis 4 Morbus Behçet

6.3.7 Palindromer Rheumatismus

Der palindrome Rheumatismus ist ein Spezialfall innerhalb der inhomogenen Gruppe akut rezidivierender artikulärer

und paraartikulärer Entzündungszustände. Die anfallsartige Attacke beginnt sehr plötzlich, vorwiegend monotop und Fingergelenke bevorzugend, weist alle Zeichen der akuten Entzündung auf, dauert nur Stunden bis Tage und heilt jeweils ad integrum aus. Die entsprechenden extraartikulären anfallsartigen Erscheinungen betreffen das periartikuläre Gewebe mit rötlicher Verfärbung der darüberliegenden Haut (Paraarthritis), Sehnenscheiden, Handrücken und Ferse. Teilweise besteht Übereinstimmung mit einer akuten Enthesiopathie (akute Insertionstendinitis). Milde systemische Entzündungszeichen begleiten die Attacke. Gelegentlich kann eine Periodik angedeutet sein, weshalb auch Beziehungen zur »periodischen Krankheit« angenommen werden. Chronizität im Sinne eines fortschreitenden Prozesses oder ein Dauerschaden werden nicht erreicht, das Röntgenbild bleibt stumm, solange es nicht zu einem Übergang in ein anderes definiertes rheumatisches Krankheitsbild kommt.

Übersicht 6.30. Kriterien des palindromen Rheumatismus 4 Anfallsartig akute Arthritis, Paraarthritis oder Tenosynovitis mit Spontanremission 4 Variable Rezidivfrequenz bei irregulären asymptomatischen Intervallen 4 Meist monotope, seltener oligotope Anfallsmanifestation 4 Vorwiegend befallen sind Finger-, Knie- und Handgelenke, Hand- und Fußrücken, seltener Fuß-, Ellbogen- und Schultergelenke 4 Laborbefunde bleiben unauffällig; im Anfall geringe BSG-Beschleunigung möglich 4 In über der Hälfte der Fälle (retrospektiv) Übergang in eine chronische Erkrankung, meistens rheumatoide Arthritis (Übersicht 6.32)

Übersicht 6.31. Vorgeschlagene diagnostische Kriterien für den palindromen Rheumatismus 4 Anamnese von kurzen, plötzlich beginnenden, rekurierrenden Episoden von Monarthritiden 4 Direkte Beobachtung einer Attacke durch einen Arzt 4 Mehr als 5 Attacken in den letzten 2 Jahren 4 3 oder mehr Gelenke werden bei den verschiedenen Attacken befallen 4 Negative Röntgenbefunde, Akute-Phase-Proteine und Rheumafaktoren 4 Ausschluss von anderen rekurrierenden Monarthritiden (Gicht, Chondrokalzinose, intermittierender Hydrops, periodische Krankheit u. a.)

117 6.4 · Polyarthritiden

4 4 4 4

Übersicht 6.32. Differenzialdiagnose des palindromen Rheumatismus 4 4 4 4

Rheumatoide Arthritis (atypisches Frühstadium) Gicht und Pseudogicht Periarthritis calcarea Palindromer Typ der rezidivierenden Form der Arthritis psoriatica 4 Systemischer Lupus erythematodes (vorwiegend Männer) 4 Periodische Krankheit u. a.

Die Erfahrung legt Zweifel am Vorliegen einer einheitlichen Entität des palindromen Rheumatismus nahe. Die meisten Fälle mit einer entsprechenden Symptomatik stellen Grenzfälle, Vorspiele oder Frühstadien anderer rheumatologischer Erkrankungen dar oder gehen über kurz oder lang in solche auf. Dazu gehört die Gicht, der systemische Lupus erythematodes (Männer!), die psoriatische Arthritis und rheumatoide Arthritis, die Wegener-Granulomatose, seltener ein multiples Myelom u. a. Der »palindrome Rheumatismus« ist deshalb als Palliativdiagnose aufzufassen, d. h. als vorläufige, weiter differenzierungs- und beobachtungspflichtige Deskription, allerdings mit idiopathischem, aber kleinem Kern, der nicht einzuordnen ist. Dieser scheint vorwiegend aus allergisch bedingten Fällen zu bestehen. Wichtig

Der Rheumafaktor und CCP Antikörper sind bei palindromen Vorstadien der rheumatoiden Arthritis positv.

Beim Vorliegen dieses Erscheinungsbilds soll also – abgesehen von der selbstverständlichen Harnsäurebestimmung im Blut – auch auf die Immunserologie (Rheumafaktoren, CCP Antikörper, antinukleäre Faktoren, ANCA) und bei der Körperuntersuchung auf psoriatische Herde geachtet werden. Durch das Röntgenbild sind Chondrokalzinose und periartikuläre Kalzinose auszuschließen.

Übersicht 6.33. Rezidivierende Arthritiden (periodisch, unregelmäßig oder intermittierend auftretende Gelenksyndrome) 4 4 4 4

Arthritis urica Pseudogicht Arthritis psoriatica (rezidivierende Form) Spondylitis ankylosans mit episodischer Synovitis (besonders Knie) 4 Rezidivierende Form des Reiter-Syndroms 4 Palindromer Rheumatismus 4 Intermittierender Hydarthros (Hydrops intermittens)

4 4 4 4

4 4 4 4 4

Familiäres Mittelmeerfieber Rezidivierende Polychondritis Behçet-Syndrom Rezidivierende polytope Periarthropathie (Periarthritis calcarea generalisata) Arthritis bei chronischer Sarkoidose Lyme-Arthritis Lues (besonders konnatale Form) Allergische Arthritiden – Durch Arzneimittel – Durch Nahrungsmittel Arthritiden bei Tumoren Adulter Morbus Still Urticaria-Arthritissyndrom Neutrophile febrile Dermatose Arthritiden bei hämologischer Anämie (Thalassamia major, Sichelzellanämie), bei Morbus Whipple u. a. (s. S. 322), bei jejunoiliakalem Bypass, bei zystischer Fibrose, bei hypertropher Osteoarthropathie, bei angioimmunoplastischer Lymphadenose)

6.3.8 Hydrops intermittens

(intermittierender Hydrarthros) Der Hydrops intermittens ist selten, betrifft periodisch exsudativ und schmerzarm vorwiegend jüngere Menschen. Die Entität ist fragwürdig und nur noch in der älteren Literatur beschrieben; häufig verbergen sich hinter diesem Krankheitsbild rezidivierende Synovitiden der frühen Spondylitis ankylosans, der reaktiven Arthritis und auch Fälle mit akut rezidivierender Gicht. Es gibt nur wenige Patienten, auf die die Diagnose des Hydrops intermittens wirklich zutrifft, vorwiegend jüngere Frauen mit offenbar hormonell bedingter periodischer Knieschwellung. Zuweilen geht dieses Erscheinungsbild auch in eine rheumatoide Arthritis über. Beziehungen zur »periodischen Krankheit« werden erwogen. Auch die Lues kann (beidseitig konnatal) zum intermittierenden Hydarthros (Knie-, Sprung-, Ellbogengelenk) führen (»clutton joints«; vgl. Übersicht 6.33).

6.4

Polyarthritiden

Der polyartikuläre Gelenkbefall ist keineswegs spezifisch für eine bestimmte entzündliche Gelenkerkrankung, können doch praktisch alle Arthritiden einen polyartikulären Gelenkbefall aufweisen. Dies gilt selbst für Erkrankungen, als deren Charakteristikum der monoartikuläre Befall angesehen wird wie etwa die septische Arthritis. Selbstverständlich können sich auch Kristallarthritiden und die verschiedenen reaktiven Arthritiden polyartikulär manifestie-

6

118

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

. Abb. 6.9a–c. Gelenksbefallmuster an den Händen (a rheumatoide Arthritis, b Psoriasisarthritis, c Fingerpolyarthrose)

6 ren. Es gibt jedoch einige Erkrankungen, die – oft schon von Beginn an – überwiegend polyartikulär verlaufen. Zu ihnen gehören insbesondere die rheumatoide Arthritis, die Psoriasisarthritis, Arthritiden bei Kollagenosen und die Polyarthrose – letztere allerdings nur mit temporären lokalen entzündlichen Reaktionen. Die Hauptvertreter – rheumatoide Arthritis, Psoriasisarthritis und Polyarthrose – lassen sich schon durch das Gelenkbefallmuster an den Händen oft voneinander differenzieren, werden doch bei diesen 3 Erkrankungen unterschiedliche Gelenke an der Hand betroffen, wie dies in . Abb. 6.9 dargestellt ist. Das breite Spektrum der Differenzialdiagnose von polyartrikulären Symptomen schließt eine Vielzahl von weiteren Erkrankungen ein, die zunächst durch eine orientierende Diagnostik entsprechend den Empfehlungen des American College of Rheumatology erschlossen werden können (Schema 6.2, s. S. 84).

6.4.1 Rheumatoide Arthritis

(chronische Polyarthritis) Die rheumatoide Arthritis ist gekennzeichnet durch eine unspezifische Synovitis auf immunologischer Grundlage. Sie beginnt und breitet sich gleichermaßen an Händen und Füßen aus, befällt häufig aber auch schon früh die großen und stammnahen Gelenke, zeigt insgesamt aber eine angedeutete zentripetale Ausbreitung. Das Befallmuster der Hände mit regelhafter und hoher Bevorzugung der Grundund Mittelgelenke sowie die Ausbreitungstendenz an den Vorfüßen von lateral nach medial sind typisch und differenzialdiagnostisch gegenüber Polyarthrose, psoriatischer Arthritis und Gicht hervorzuheben (. Abb. 6.1 und 6.2). Im Lauf der Krankheitsentwicklung wird im Prinzip eine Symmetrie des Befallmusters erreicht, die im Anfangsstadium mitunter noch nicht deutlich zutage tritt.

Wichtig

In etwa 30 % der Fälle beginnt die rheumatoide Arthritis mono- oder oligoartikulär an den größeren Gelenken und kann dann erst im Verlauf der Erkrankung sicher diagnostiziert werden.

Für die Diagnosestellung der rheumatoiden Arthritis werden v. a. die Kriterien der Amerikanischen Rheumatologischen Gesellschaft, jetzt American College of Rheumatology, (ARA-Kriterien 1987) zugrunde gelegt.

Übersicht 6.34. ARA-Kriterien 1987 (mod. nach Arnett et al. 1988) 1. Morgensteifigkeit: Steifigkeit in und um die Gelenke am Morgen von mindestens 1 h Dauer bis zum vollständigen Abklingen 2. Arthritis in 3 oder mehr Gelenkregionen: mindestens 3 Gelenkbereiche müssen gleichzeitig eine Weichteilschwellung oder einen Erguss (nicht allein eine knöcherne Verdickung) aufweisen, nachgewiesen durch den Arzt. Die 14 möglichen Gelenkregionen sind PIP-, MCP-, Hand-, Ellbogen-, Knie-, Sprung- und MTP-Gelenke rechts und links 3. Arthritiden der Gelenke der Hand: Schwellungen in mindestens einer Gelenkregion (Hand-, MCP- und/ oder PIP-Gelenk) 4. Symmetrische Arthritis: Gleichzeitiger Befall der gleichen unter 2) genannten Gelenkregionen auf beiden Körperseiten (bilateraler Befall von PIP-, MCP- oder MTP-Gelenke), gilt auch ohne absolute Symmetrie 5. Rheumaknoten: durch den Arzt festgestellte subkutane Knoten über Knochenvorsprüngen, der Streckseite der Gelenke oder extraartikulären Regionen 6

119 6.4 · Polyarthritiden

6. Nachweis von Rheumafaktoren im Serum: abnorme Titer der Serumrheumafaktoren, bestimmt mit einer Methode, die in weniger als 5 % der normalen Kontrollpersonen positiv ist 7. Radiologische Veränderungen: Für die rheumatoide Arthritis typische radiologische Veränderungen auf einer p.-a.-Aufnahme der Finger- und Handgelenke: Erosionen oder eindeutige Knochenentkalkung, lokalisiert an den betroffenen Gelenken oder unmittelbar an diese angrenzend. Arthrotische Veränderungen allein reichen nicht. Abkürzungen: 4 PIP: Proximales Interphalangealgelenk 4 MCP: Metakarpophalangealgelenk 4 MTP: Metatarsophlangealgelenk

Eine rheumatoide Arthritis wird angenommen, wenn der Patient mindestens 4 der oben genannten 7 Kriterien erfüllt. Die Kriterien 1–4 müssen mindestens 6 Wochen bestanden haben. Patienten mit 2 klinischen Diagnosen sind nicht ausgeschlossen. Von Schilling (1989) wurde ein anderer Weg der Diagnosefindung beschrieben entsprechend einer Analyse, Symptome unter logischen und didaktischen Gesichtspunkten zur Diagnose zusammenzufügen. Die »logische Kriterienkette« im Sinne diagnostischer Entscheidungsschritte von der Synovitis bis zur rheumatoiden Arthritis ist in den . Tab. 6.23 und 6.24 jeweils als mehrdimensionales Schema skizziert, das in der Waagerechten die nosologischen Schritte, in der Senkrechten die methodischen Schritte (Reihenfolge nicht streng festgelegt, Elemente austauschbar) und in der Diagonalen als Resultante die Diagnose aufzeigt. Von den die rheumatoide Arthritis kennzeichnenden Veränderungen ist die chronische polyartikuläre Arthritis zumindest im Verlauf obligat. Sie ist durch eine weiche, z. B. an den Fingermittelgelenken spindelförmig konturierte, bei der Palpation fluktuierende Kapselschwellung (. Abb. 6.10 und 6.11), entsprechend ihrer exsudativen Synovitis, gekennzeichnet. Die Überwärmung ist oft unterschwellig, eine Rötung fehlt fast immer. Subjektives Korrelat sind Gelenkschmerzen oder -steifigkeit mit morgendlichem Schmerzmaximum und einer Abnahme der Schmerzen durch vorsichtige Bewegung sowie eine Dauer der Morgensteifigkeit meist über 60 min. Grundsätzlich können alle Gelenke befallen werden. Besonders charakteristisch ist der Befall der Finger- und Zehengrundgelenke sowie der Fingermittelgelenke. Darüber hinaus sind häufig die Hand-, Ellbogen-, Schulter-, Sprung-, Knie-, Hüft- und Temporomandibulargelenke sowie in ein Drittel der Fälle die obere Halswirbelsäule (Zervikalarthritis; . Abb. 4.9 und 6.12 und Übersicht 4.5) betroffen. Die Synovitis beginnt in den genannten Fingerund Zehengelenken schleichend, doch kommt auch ein

. Abb. 6.10. Palpation der Fingergelenke: fluktuierende Kapselschwellung (Synovitis eines Mittelgelenks) bei rheumatoider Arthritis

. Abb. 6.11. Typischer Aspekt der Hände einer rheumatoiden Arthritis mit symmetrischer Fingermittel-, Fingergrund- und Handgelenksynovitis sowie mit Strecksehnentenosynovitis

akuter Beginn mit Befall eines oder mehrerer großer Gelenke vor. Grundsätzlich ist die rheumatoide Arthritis polysynovitisch, d. h. es erleiden alle synovialen Strukturen potenziell gleiche Veränderungen, also auch die Sehnenscheiden und die Bursen in wechselnder Ausprägung: extraartikuläre Synovitiden (. Abb. 6.13), insbesondere am Handrücken (. Abb. 6.11, 6.14, 6.15), in der Hohlhand und paramalleolär an den Fußgelenken. Diese Veränderungen dürfen nicht mit Handrückenödemen unterschiedlicher Genese verwechselt werden (Farbtafel S. 449, . Abb. 15, 16 und 17, Übersicht 10.16). Eine isolierte exsudative Tenosynovitis kann differenzialdiagnostisch Schwierigkeiten bereiten, wobei insbesondere die Tuberkulose ausgeschlossen werden muss. Eine symmetrische Tenosynovitis aber gehört im Allgemeinen einer rheumatoiden Arthritis an und kann ebenso wie eine einseitige Tenosynovitis Frühsymptom der Erkrankung sein (Übersicht 6.35).

6

Nachweis von Rheumaknoten

Ausschluss einer nosologischen Zugehörigkeit (Psoriasis, Spondylitis ankylosans, Kollagenosen u. a.)

Nachweis von Chronizität (Prozesscharakter, Dauerschaden)

Nachweis eines systemischen Bezuges Humorale Entzündungsparameter positiv Serologische Immunphänomene positiv

Ausschluss einer ätiologischen Abhängigkeit (mikrokristallin, postinfektios, akut-reaktiv u. a.)

Nachweis einer Systemisierung (polyartikulär, extraartikuläre Synovitis)

Ausschluss einer Sekundärsynovitis (Gelenkbinnenschaden, Arthrose, Infekt)

Befund einer fluktuierenden Gelenkkapselschwellung

a Austauschbar!

8.

6

7.

6

6.

6

5.

6

4.

6

3.

6

2.

6

1.

6

Synovitis

Arthritis

Sterile primäre Synovitis

Mögliche RA

Polysynovitis

Idiopathische (Poly-) Synovitis

Wahrscheinlich RA

Polyarthritis

6

Nosologische Schritte Diagnostische Schritte Methodische Schrittea

. Tab. 6.23. Diagnostische Entscheidungsschritte I: Von der Synovitis bis zur rheumatoiden Arthritis (logische Kriterienkette der RA) Chronische Arthritis

Nodöse (»klassische«) RA

Definitive RA

Rheumatoide Arthritis

120 Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

6

121 6.4 · Polyarthritiden

. Tab. 6.24. Diagnostische Entscheidungsschritte II: Typendifferenzierung der rheumatoiden Arthritis (RA) Nodöse RA

Starke autoimmune Prägung

»Maligne« RA

FeltySyndrom

SjögrenSyndrom

Nachweis von Rheumaknoten Nachweis ausgeprägter Immunphänomene (Ausschluss: DNS-AK) Nachweis von Vaskulitiden bzw. Folgen (trophische Störungen, Neuropathie) Nachweis krankheitsdominanter Milz (Splenomegalie, Leukopenie) Nachweis von Sicca-Symptomen (Schirmer-Test positiv, Keratokonjunktivitis)

Knoten gelingt jedoch nicht im Frühstadium, sondern erst nach mindestens mehrmonatigem Bestehen der Erkrankung.

Übersicht 6.35. Differenzialdiagnose von Tenosynovitiden (Tendovaginitiden)

. Abb. 6.12. Drei Mechanismen der Zervikalmarkstenosierung bei Zervikalarthritis: 1 atlantoaxiale Dislokation infolge Kapsel- und Bandzerstörung durch destruierende Arthritis des unteren Kopfgelenks, 2 dorsaler Prolaps entzündlich zermürbten Bandscheibenmaterials, 3 subaxiale Dislokation infolge Instabilität durch Intervertebralarthritis, 4 vertikale Dislokation (pseudobasiläre Impression)

Auch Bursitiden kommen bei der rheumatoiden Arthritis gelegentlich vor (. Abb. 6.13). Die Bursitis olecrani muss von der schmerzhaft geröteten akuten Bursitis der Gicht am Ellbogen unterschieden werden. Die rheumatoide Bursitis ist meist vergesellschaftet mit einem distal von ihr befindlichen subkutanen Rheumaknoten, der auf der Ellenkante aufsitzt und zusammen mit dem Schleimbeutel eine typische doppelgipflige Silhouette bildet (. Abb. 10.6 a), die der Gicht in dieser Form fremd ist (. Abb. 10.6 b). Sehr charakteristisch, ja spezifisch für rheumatoide Arthritis sind die sog. Rheumaknoten und ihre Lokalisation im Vergleich zu den bei der Gicht beobachteten Tophi, wie auch aus . Abb. 6.17 hervorgeht (s. S. 122, 416). Der Nachweis solcher

4 Entzündlich-rheumatische Erkrankungen – Rheumatoide Arthritis und Sonderformen – Palindromer Rheumatismus – Selten bei anderen entzündlich-rheumatischen Erkrankungen einschließlich Kollagenosen und Vaskulitiden 4 Mikrobiell bedingt – Pyogene Erreger – Tuberkulose – Sporotrichose u. a. 4 Stoffwechselerkrankungen – Gicht – Chondrokalzinose – Hydroxyapatitkrankheit – Hyperlipoproteinämie – Lipokalzinogranulomatose (Teutschländer) – Akromegalie – Amyloidose – Diabetes (Tenosynovialsklerose) 4 Villonoduläre Synovitis 4 Überlastungen – Sport und Beruf – Hypermobilitätssyndrom 4 Fibromyalgie 4 Andere – Sarkoidose – Chronische Hämodialyse – Vorhofmyxom – Paraneoplastische Syndrome – Jejuno-kolische Anastomosen und Syndrom der blinden Schlinge – Bakterielle Endokarditis u. a.

122

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

6

a

b

. Abb. 6.13a, b. Extraartikuläre Synovitiden bei rheumatoider Arthritis. Angaben in % von n = 200 (a Tenosynovitiden, b Bursitiden)

Diese Knoten sind v. a. an der Streckseite des Vorderarms, der Hände und Füße lokalisiert, oft mit Systemmanifestatioen der rheumatoiden Arthritis vergesellschaftet und treten v. a. bei jungen Frauen auftreten. Sie sind von der »rheumatoiden Nodulosis« zu unterscheiden, die häufiger bei Männern mittleren Alters mit der gleichen Lokalisation wie die Rheumaknoten zu beobachten sind, aber mit einer nur geringfügigen oder fehlenden Synovitis, positiven Rheumafaktoren bei röntgenologisch fehlender periartikulärer Osteoporose, fehlenden Erosionen oder Gelenkspaltverschmälerungen, häufiger dagegen mit zystischen Veränderungen einhergehen. Der Verlauf der Arthritis ist oft episodisch oder palindromisch, seltener chronisch progredient mit Übergang in eine erosive rheumatoide Arthritis. Systemmanifestationen kommen praktisch nicht vor, und die Prognose ist im Gegensatz zu den anderen mit Rheumaknoten verlaufenden Fällen gut. Beim fibroblastischen Rheumatismus hingegen kommt es neben den kutanen Knoten zu einer plötzlich einsetzenden symmetrischen Polyarthritis, oft destruierend verlaufend, und einer Sklerodaktylie. Histologisch sind die Knoten durch entzündliches Zellinfiltrat, fibroblastische Proliferation, verdicktes Kollagen, Verlust elastischer Fasern und dermale Fibrose gekennzeichnet. Weiterhin sind die pseudorheumatoiden Knötchen zu unterscheiden, die v. a. bei Kindern prätibial, im Bereich der Kopfhaut und an den Füßen auftreten und ohne sonstige Veränderungen im Sinne einer Synovitis einhergehen. Ihre Prognose ist sehr günstig.

Knötchenförmige Veränderungen intra- und subkutan können auch bei anderen rheumatischen Erkrankungen und vielen weiteren Erkrankungen auftreten, wie aus Übersicht 6.36 hervorgeht. Übersicht 6.36. Differenzialdiagnose kutaner und subkutaner Knoten 4 Rheumatische und immunologische Erkrankungen – Rheumatoide Arthritis – Juvenile idiopathische Arthritis – Rheumatisches Fieber – Jaccoud-Arthritis – Systemischer Lupus erythematodes – Diskoider Lupus erythematodes – Mischkollagenosen – Systemische Sklerose – Fibroblastischer Rheumatismus – Rheumatoide Nodulosis – Panarteriitis nodosa – Churg-Strauss-Syndrom – Wegener-Granulomatose – Purpura-Schoenlein-Henoch – Kutane Vaskulitis – Morbus Behçet – Degenerative Gelenkerkrankungen (HeberdenKnoten) 6

123 6.4 · Polyarthritiden

4

4

4

4

– Sarkoidose – Weber-Christian-Erkrankung – Agammaglobulinämie mit Polyarthritis Dermatologische Erkrankungen – Granuloma anulare – Erythema nodosum – Erythema elevatum diutinum – Akrodermatitis chronica atrophicans – Basalzellkarzinom – Seborrhoische Zysten Stoffwechselerkrankungen – Gicht – Chondrokalzinose – Hydroxyapatiterkrankung – Kalzinose – Amyloidose – Hyperlipoproteinämie Typ II – Tuberöse Xantomatose – Morbus Fabry – Nekrobiosis lipoidica diabeticorum Infektiöse Erkrankungen – Synoviale Tuberkulose – Candidiasis – Kokzidioidomykosis – Sporotrichose – Syphilis – Subakute bakterielle Endokarditis – Hepatitis B, Hepatitis C – Lepra – Lyme-Arthritis Verschiedene Erkrankungen – Multizentrische Retikulohistiozytose – α1-Antitrypsinmangel – Pankreaserkrankungen – Ganglion im Handbereich – Fremdkörperreaktionen – Chemische Reizzustände – Verzögerte lokale Reaktionen auf Allergene (Tuberkuline etc.) – Morbus Dupuytren – Paraamyloid

Insbesondere die progredient (»maligne«) verlaufende, rheumafaktorpositive, nodöse Form der rheumatoiden Arthritis manifestiert sich nicht selten auch an den verschiedenen Organen (. Abb. 6.18). Die Organmanifestationen können einerseits wichtige diagnostische Hinweise auf eine rheumatoide Arthritis geben, andererseits aber auch auf eine falsche Fährte führen, besonders wenn der Organbefund das Krankheitsbild dominiert. Durch den Befall der inneren Organe kann das Krankheitsbild der rheumatoiden Arthritis eine besondere Prägung erfahren. Genannt sei das Felty-Syndrom, das durch

. Abb. 6.14. Strecksehnentenosynovitis bei rheumatoider Arthritis; Verdeutlichung durch stauenden Finger

. Abb. 6.15. Rheumaknoten über der Streckseite der Fingermittelgelenke und Tenosynovitis über dem Handgelenk bei rheumatoider Arthritis

eine Splenomegalie mit Neutropenie gekennzeichnet ist. Bei der adulten Form des Still-Syndroms können eine Splenomegalie und eine Hepatomegalie besonders in Erscheinung treten (s. S. 129). Bekannt ist auch das häufige Auftreten eines Sjögren-Syndroms bei der rheumatoiden Arthritis, seltener ist eine Vaskulitis (Farbtafel S. 450, . Abb. 22). Sehr wichtig für die Diagnose ist der immunologische Befund, ist doch die rheumatoide Arthritis bei etwa drei Viertel der Fälle durch das Vorkommen von Rheumafaktoren und CCP Antikörpern gekennzeichnet. Andere immunologische Phänomene sind dagegen uncharakteristisch wie das Auftreten von antinukleären Faktoren, die bei etwa 15 % der Patienten beobachtet werden, und der Nachweis von Immunkomplexen, die bei einer großen Anzahl verschiedenster Erkrankungen auftreten. Problematisch ist oft die Diagnose der rheumafaktornegativen rheumatoiden Arthritis, bei der man mehr als bei der klassischen nodösen rheumatoiden Arthritis Gefahr läuft, sie mit anderen chronischen Arthritiden zu verwechseln. Sie beginnt häufiger akut, ist im Verlauf wechselhaft und instabil und auch im Befallmuster weniger symmetrisch und größerer Willkür unterworfen. Gerade diese Form muss gegenüber einer ganzen Reihe anderer Gelenk-

6

124

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

6

a

b

c

d

. Abb. 6.16a–d. a Rheumatoide Arthritis mit ausgeprägten Knochenarrosionen, b Arthritis psoriatica mit erosiven und proliferativen Knochenveränderungen, c Handgelenkstuberkulose mit ausgedehn-

ten Knochenzerstörungen, d Hämochromatose mit Gelenkbefall. Röntgenologisch sichtbare Veränderungen nur an den Fingergrundgelenken II und III

125 6.4 · Polyarthritiden

. Abb. 6.17a, b. Vorkommen subkutaner Knoten: a bei chronischer Gicht (Weichteiltophi) und b bei rheumatoider Arthritis (Rheumaknoten) in % (= bezogen auf die untersuchten Fälle: a n = 100; b n = 94)

affektionen abgegrenzt werden (. Tab. 6.25). Die ARA-Kriterien für die Klassifikation einer definitiven rheumatoiden Arthritis sind nicht spezifisch genug, um die Erkrankung sicher zu diagnostizieren. In Übersicht 6.37 sind noch einmal die wichtigsten Erkrankungen aufgeführt, die insgesamt von der rheumatoiden Arthritis abzugrenzen sind, gleichgültig ob diese seropositiv oder seronegativ ist.

Übersicht 6.37. Auswahl der wichtigsten Differenzialdiagnosen der rheumatoiden Arthritis 4 Rheumatische Erkrankungen – Virale Arthritiden (z. B. Parvovirus, Hepatitis-Bund -C-Virus) – Septische und andere mikrobiell ausgelöste Arthritiden (z. B. Tbc) – Reaktive Arthritiden einschließlich rheumatisches Fieber – Reiter-Syndrom – Spondylitis ankylosans und andere Spondyloarthritiden – Psoriasisarthritis 6

– Kollagenosen – Systemischer Lupus erythematodes – Poly-/Dermatomyositis – Systemische Sklerose – Mischkollagenosen – fibroblastischer Rheumatismus – Vaskulitiden, insbesondere Panarteriitis nodosa (Abgrenzung gegenüber der »malignen« chronischen Polyarthritis) – Polymyalgia rheumatica – Polyarthrose – Fibromyalgie 4 Metabolische Erkrankungen – Hyperparathyreoidismus – Hypoparathyreoidismus – Akromegalie – Hyperthyreoidismus – Ochronose – Hämochromatose – Kristallarthropathien (Gicht, Chondrokalzinose etc.) 4 Knochenerkrankungen – Osteoporose – Osteomalazie – Knochenmetastasen – Morbus Paget – Morbus Gaucher 4 Weitere Erkrankungen – Paraneoplastische Erkrankungen einschließlich hypertrophischer Osteoarthropathie – Arthritis bei Sarkoidose – Myelomatose und maligne Lymphome – Arthritis bei Blutkrankheiten (Hämoglobinopathien, Hämophilie u. a.) – Schwermetallvergiftungen – Osteomyelitis

Auf die genetische Disposition der Erkrankung weist das gehäufte Vorkommen des HLA-DRB1 bzw. bestimmter Untergruppen (DRB1*04 und DRB1*01) dieses Antigens hin, wie sie besonders bei progredienten Verlaufsformen beobachtet werden. Die diagnostische Relevanz ist allerdings gering, findet sich doch HLA-DRB1 in Kontrollkollektiven schon bei 20–30 %, während es bei der rheumatoiden Arthritis bei 40–50 % der Patienten beobachtet wird. Wegweisend für die Diagnose der rheumatoiden Arthritis können auch die röntgenologischen Befunde mit den Gelenkerosionen sein (s. auch ARA-Kriterien S. 118), doch kommen solche Erosionen auch bei anderen Erkrankungen vor, wie aus . Abb. 6.16 und . Tab. 6.23 ersichtlich. Klinische Aspekte häufigster Differenzialdiagnosen der rheumatoiden Arthritis sind in . Tab. 6.26 dargestellt.

6

126

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

. Abb. 6.18. Extraartikuläre Komplikationen der rheumatoiden Arthritis

6

. Tab. 6.25. Pathologisch-anatomische und röntgenologische Befunde bei Polyarthralgien und Arthritiden Pannus mit potenzieller Entwicklung von Gelenkerosionen

Pannus ohne Gelenkerosionen

Kein Pannus, keine Erosionen

Rheumatoide Arthritis

Kollagenosen 4 Systemischer Lupus erythematodes 4 Systemische Sklerose 4 Dermato- und Polymyositis

Hypothyreoidismus

Mikrobielle Arthritis 4 Akute septische Arthritis 4 Tuberkulöse Arthritis 4 Pilzarthritis

Vaskulitiden 4 Panarteriitis nodosa 4 Wegener-Granulomatose 4 Purpura Schoenlein-Henoch 4 Vaskulitiden bei Hepatitis und/oder Kryoglobulinämie 4 Allergische Vaskulitis

Hyperparathyreoidismus

Kristallarthritiden

Essenzielle Kryoglobulinämie

Hämosidorose/Hämochromatose

Spondylitis ankylosans

Hepatitis ohne Vaskulitis

Pankreatitis und periartikuläre Fettnekrosen

Reaktive Arthritidena (Yersinien, Shigellen, Salmonellen)

Andere Virusarthritiden

Subakute bakterielle Endokarditis

Reiter-Syndrom

Borrelienarthritisb

Rheumatisches Fieber

Behçet-Syndroma

Hypertrophe Osteoarthropathieb

Sichelzellerkrankung

Mischkollagenosen

Arthritiden bei soliden Tumoren Amyloidoseb

a Erosionen selten (< 5

% der Fälle). % der Fälle).

b Erosionen sehr selten (< 1

127 6.4 · Polyarthritiden

. Tab. 6.26. Klinische Aspekte häufigster Differenzialdiagnose der rheumatoiden Arthritis Polyarthrosen

Derbe Auftreibung (Reizerguss möglich); typisches Befallmuster an den Fingern: Endgelenke, Mittelgelenke, Daumensattelgelenk

Gicht

Hochakut; meist monoartikulär (Großzehengrundgelenk); Tophi

Psoriasisarthritis

Hautbefund (s. auch Haaransatz, Analfalte); typisches Befallmuster an der Hand: Endgelenke, Befall im Strahl, häufig Oligoarthritis

Spondylitis ankylosans

Periphere Arthritis auch als Erstmanifestation möglich; meist Gelenke der unteren Extremitäten betroffen, monoder oligoartikulär, Fersenschmerz

Reiter-Syndrom

Konjunktivitis, Balanitis, Urethritis; meist Gelenke der unteren Extremitäten betroffen, mon- oder oligoartikulär, Zehenbefall im Strahl; Fersenschmerz

Postenteritische Arthritis

Diarrhö (Anamnese); meist Gelenke der unteren Extremitäten betroffen, mon- oder oligoartikulär, Zehenbefall im Strahl

Rheumatisches Fieber

Sehr selten! Racheninfekt (Anamnese), Fieber, Erythema marginatum, Herzbeteiligung, subkutane Knoten

Etirige Arthritis

Hochakut; mon- oder oligoartikulär; Fieber und Schüttelfrost

Begleitarthritis bei Virusinfekt

Hepatitis B und C, Röteln, Rötelnimpfungsarthritis (auch Polyarthritis) im Prodromalstadium, Parvovirus u. a.

SLE

Hautexanthem und Organmanifestationen; Befallmuster wie bei der RA möglich

Systemische Sklerose

Leitsymptom: Hautveränderungen

Polymyositis

Leitsymptom: Muskelschwäche; Hautveränderungen bei Dermatomyositis

Panarteriitis nodosa

Multiple Organmanifestationen

Polymyalgia rheumatica

Eventuell Arteriitis temporalis; Leitsymptom: Muskelschmerzen, symmetrisch, proximale Muskulatur; Arthritis möglich (Kniegelenk, Handgelenk, Sternoklavikulargelenk)

Sarkoidose (Löfgren-Syndrom)

Erythema nodosum; meist Arthritis des Knie- und/oder Sprunggelenks

Frauen überwiegen bei der rheumatoiden Arthritis mit zwei Drittel der Fälle. Familiäres Vorkommen wird beobachtet, wobei Histokompatibilitätantigene des Locus D, aber noch weitere Genorte genetisch determinierend und immunologisch lenkend eine Rolle spielen. Das Verlaufspanorama des Leidens ist recht verschieden, meistens schubweise, wobei die Anwesenheit hochtitriger Rheumafaktoren und CCP-Antikörper besonders auf die Chronizität und Erosivität hinweisen. Die rheumatoide Arthritis ist im Prinzip unheilbar. Spontanremissionen mit »Heilung ad integrum« müssen retrospektiv die Diagnose in Zweifel stellen. Im Gegensatz z. B. zur ankylosierenden Spondylitis kennt die rheumatoide Arthritis bezüglich ihres Manifestationsalters keine biologisch-zeitliche Begrenzung zwischen dem 1. Lebensjahr und hohem Alter. Der Verlauf kann aber in Abhängigkeit vom Lebensalter sehr unterschiedlich sein, wobei besonders die juvenile und die Alterspolyarthritis von der in den meist mittleren Lebensjahrzehnten auftretenden klassischen rheumatoiden Arthritis zu unterscheiden ist.

6.4.2 Alterspolyarthritiden

Bei 10–33 % der Patienten tritt die rheumatoide Arthritis nach dem 60. Lebensjahr auf. Wegen der Besonderheiten werden die Alterspolyarthritiden von der im mittleren Alter auftretenden rheumatoiden Arthritis abgetrennt. Insgesamt kann man 4 Formen von Alterspolyarthritiden unterscheiden: 1. Die klassische Alterspolyarthritis ähnelt der typischen rheumatoiden Arthritis, die im mittleren Lebensalter beginnt. Es besteht ein symmetrischer Befall der kleinen Gelenke (MCP-, PIP- und MTP-Gelenke), aber es können auch große Gelenke betroffen und eine Asymmetrie im Befallmuster vorhanden sein. Es besteht eine relativ starke Neigung zu Knochenerosionen und Muskelatrophien. Extraartikuläre Manifestationen sind relativ selten, dagegen können bei nachweisbaren Rheumafaktoren Rheumaknoten vorkommen. Der Verlauf ist meist progredient. 2. Die mit einem Sjögren-Syndrom assoziierte Alterspolyarthritis befällt nur die MCP-Gelenke und die Handgelenke. Knochenerosionen lassen sich selten nachweisen, dagegen sind die Rheumafaktoren positiv. Im Gegen-

6

128

6

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

satz zu der zuerst genannten Form sprechen diese Patienten gut auf nichtsteroidale Antirheumatika und kleine Dosen von Kortikosteroiden an. 3. Bei der Schulter-Beckengürtel-Form (polymyalgieformer Typ) werden zu Krankheitsbeginn Schulter- und Hüftgelenke befallen, in 60 % der Fälle begleitet von einem Befall der MCP-, PIP- sowie Fuß- und Sprunggelenke. Knochenerosionen kommen nur selten vor, die Rheumafaktoren sind negativ. Am Beginn findet sich häufig ein myalgisches Syndrom, weshalb diese Form leicht mit einer Polymyalgia rheumatica verwechselt wird. 4. Vorübergehende seronegative symmetrische Synovitis mit eindrückbarem Ödem, vom Erstbeschreiber McCarty als »remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema«, abgekürzt RS3PE-Syndrom, bezeichnet. Das klinische Bild des RS3PE-Syndroms ist durch einen plötzlichen Beginn der Erkrankung mit Schmerzen, Schwellung und Bewegungseinschränkungen der kleinen Gelenke (PIP-, MCP-Gelenke) gekennzeichnet, die in der Regel symmetrisch betroffen sind. Es können aber auch Hand-, Fuß- und manchmal auch Ellbogen-, Schulter- und Kniegelenke befallen sein. Auffallend ist das eindrückbare Handrücken- und Fußrückenödem, das vom Lymphödem, wie es besonders an den Händen bei der klassischen rheumatoiden Arthritis vorkommt (Farbtafel S. 449, . Abb. 15), abzugrenzen ist. Die Krankheit ist selbstlimitierend, die Krankheitsdauer beträgt 3–18 Monate mit guter Prognose. Eine dramatische Besserung beobachtet man auf Prednisolonbehandlung. Bei der Remission können evtl. asymptomatische Extensions-Flexions-Kontrakturen der Finger zurückbleiben. Da die Unterscheidung der verschiedenen Formen der Alterspolyarthritis aufgrund ihrer Prognose von Wichtig-

keit ist, seien die 4 Formen in . Tab. 6.27 noch einmal einander gegenübergestellt. In . Tab. 6.28 findet sich schließlich eine Gegenüberstellung des RS3PE-Syndroms gegenüber der Arthritis psoriatica und der Polymyalgia rheumatica sowie des komplexen regionalen Schmerzsyndroms (CRPS, Algodystrophie). Selbstverständlich kommen besonders in höherem Alter neben der rheumatoiden Arthritis häufiger Begleiterkrankungen vor, die nicht als Teilsymptom der letztgenannten Erkrankung angesehen werden dürfen. Genannt seien insbesondere die Fingerpolyarthrose und die Arthrosen großer Gelenke, die jenseits des 60. Lebensjahres in 60–80 % der Fälle vorkommen. Andere Erkrankungen wie ein subklinischer oder klinischer Diabetes mellitus, Harnwegsinfekte oder eine Herzinsuffizienz ohne Bezug zu rheumatischen Erkrankungen treten in diesem Alter bekanntlich gehäuft auf.

6.4.3 Juvenile idiopathische Arthritis

4–6 % aller chronischen Polyarthritiden beginnen in der Kindheit und Jugend entsprechend den WHO-Kriterien (1967). Voraussetzung für die Einordnung ist der Beginn der Erkrankung vor Beendigung des 16. Lebensjahrs und einer Dauer des Gelenkbefalls von mindestens 3 Monaten. Generelle Kriterien für die Diagnose der juvenilen idiopathischen Arthritiden (JIA), von der ACR wie auch von der EULAR und ILAR aufgestellt, finden sich in . Tab. 6.29. Nach dem Gelenkbefall, dem Befall innerer Organe, dem Manifestationsalter und Verlaufskriterien werden die juvenilen chronischen Polyarthritiden heute in 5–7 Subgruppen unterteilt (. Tab. 6.29 und 6.30). Die polyartikuläre systemische Form, die häufig schubförmig verläuft, entspricht dem Still-Syndrom, betrifft vor-

. Tab. 6.27. Zusammenstellung der 4 Formen der Alterspolyarthritiden Klassische Alterspolyarthritis

Alterspolyarthritis mit Sjögren-Syndrom

Alterspolyarthritis in Schulter-Beckengürtel-Form

RS3PE-Syndrom

Geschlecht

W>M

W>M

W>M

M>W

Rheumafaktoren

+

+

Ø

Ø

Extraartikuläre Manifestationen

Ø

+ (trockene Augen, trokkener Mund)

+

+

Knochenerosionen

+

Ø–±

Ø–±

Ø

Gelenkbefall

MCP, PIP, MTP

MCP

MCP, PIP, Fuß- und Sprunggelenke

MCP, PIP, MTP, Hand-, Ellenbogen-, Fußund Sprunggelenke

NSAR

Ø–+

++

+

Ø–+

Steroide

±–+

++

++

++

129 6.4 · Polyarthritiden

. Tab. 6.28. Differenzierung des RS3PE-Syndroms von der Arthritis psoriatica, der Polymyalgia rheumatica und des komplexen regionalen Schmerzsyndroms (Algodystrophie) RS3PE-Syndrom

Arthritis psoriatica

Polymyalgia rheumatica

Komplexes regionales Schmerzsyndrom (Algodystrophie)

Krankheitsbeginn

Nach dem 60. bis 65. Lebensjahr

In jedem Alter

Nach dem 50. Lebensjahr

Jedes Lebensalter

Geschlecht

M>W

M=W

W>M

M=W

Rheumafaktoren

Ø

Ø

Ø

Ø

Antinukleäre Faktoren

Ø – (+)

Ø

Ø

Ø

HLA

B7, CW7

Eventuell B27

DR3, 4

Keine genetische Disposition

Eindrückbare Ödeme

+

Ø

Ø

Je nach Stadium Ø – +

Knochenerosion

Ø

+

Ø

Fleckförmige Knochenatrophie

Gelenkbefall

Symmetrisch

Asymmetrisch, Fingerund Zehengrundgelenke, Befall im Strahl

(Eventuell Begleitarthritis, besonders Hand- und Fingergelenke)

Meist einseitig Schulter-HandSyndrom

NSAR

Ø–+

+

Ø–+

Ø–+

Steroide

+

Eventuell

+

Eventuell

Verlauf

3–18 Monate

Unberechenbar

Jahre

Unvorhersehbar

wiegend die frühe Kindheit und verläuft fieberhaft mit teilweise schwerwiegenden Organmanifestationen. Die Symptomatologie ist in Übersicht 6.38 eingehend dargestellt.

Übersicht 6.38. Systemische Form der juvenilen idiopathischen Arthritis 4 Besondere Aspekte – Bilaterale symmetrische Schwellung der Hand-, Knie- und Fußgelenke 4 Extraartikuläre Symptome – Intermittierendes Fieber, mit 1–2 Spitzen pro Tag – Flüchtige Exantheme, gleichzeitig mit dem Fieberanstieg – Lymphknotenvergrößerung in 25 % – Splenomegalie in 10–25 % – Hepatomegalie in 10–16 % – Perikardbeteiligung in 7–20 % – Myokardbeteiligung – Abdominale Schmerzen in 25 % 4 Laborbefunde – Stark beschleunigte Blutsenkungsgeschwindigkeit – Leukozytose (Vermehrung neutrophilder Granulozyten) – Thrombozytose – Rheumaserologie negativ 4 Verlauf – Unvorhersehbare Schübe – Remissionen von ein einigen Monaten bis Jahren 6

4 Komplikationen – Wachstumsverzögerung +++ – Amyloidose in 4 % – Verbrauchskoagulopathie 4 Prognose (nach 10–15 Jahren Krankheitsdauer) – Beim größten Teil der Fälle schlechte Prognose hinsichtlich der systemischen Entzündung (50 %) und/oder in bezug auf die Gelenke (30–40 %)

Große Ähnlichkeit mit dem Still-Syndrom hat eine beim Erwachsenen auftretende rheumatische Erkrankung, die man als adultes Still-Syndrom bezeichnet. Die Diagnose dieser Erkrankung ist aufgrund folgender klinischer Kriterien möglich: 4 Intermittierendes Fieber mit Mindestwerten von 39,4°C mit oder ohne typisches Exanthem, unter Organbeteiligung und einer Arthritis mindestens eines Gelenks über 6 Wochen Dauer. Es finden sich auch Myalgien und Halsschmerzen, evtl. Tenosynovitiden. Unspezifische Befunde sind Lymphadenopathie, Hepatomegalie, Perikarditis, selten Myokarditis, abdominelle Schmerzen, interstitielle Pneumonie. 4 In den Laborbefunden finden sich die Zeichen einer unspezifischen Entzündung mit Leukozytose und einem oft hohen Ferritinspiegel. In . Tab. 6.31 sind die wichtigsten Symptome des adulten Still-Syndroms mit den in der Literatur angegebenen durch-

6

130

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

. Tab. 6.29. Klassifikationskriterien der juvenilen idiopatischen Arthritis nach ACR, EULAR und ILAR Krankheitsbezeichnung

ACR

EULAR

ILAR

Juvenile rheumatoide Arthritis (JRA)

Juvenile chronische Arthritis (JCA)

Juvenile idiopathische Arthritis (JIA)

Alter bei Beginn

< 16 Jahre

< 16 Jahre

< 16 Jahre

Erkrankungsdauer

> 6 Wochen

> 3 Monate

> 6 Wochen

Präsenz einer Arthritis

Schwellung oder Erguss oder 2 der folgenden: schmerzhafte oder eingeschränkte Gelenkbeweglichkeit, Schmerz oder Calor der Gelenke

Schwellung oder Erguss oder 2 der folgenden: schmerzhafte oder eingeschränkte Gelenkbeweglichkeit, Schmerz oder Calor der Gelenke

Schwellung oder Erguss oder 2 der folgenden: schmerzhafte oder eingeschränkte Gelenkbeweglichkeit, Schmerz oder Calor der Gelenke

Untergruppen nach 6 Monaten

Systemisch: Arthritis, Fieber, Hautausschlag

Systemisch: Arthritis, Fieber, Hautausschlag

Systemisch: Arthritis, Fieber, Hautausschlag

Oligoartikulär (< 5 Gelenke)

Oligoartikulär (< 5 Gelenke) 4 Oligoarthritis Typ I (Kleinkindalter, vorwiegend große Gelenke, Mädchen und ANA positiv, chronische Iridozyklitis) 4 Oligoarthritis Typ II (Schulalter, große und kleine Gelenke, vorwiegend Jungen und HLA-B27 positiv, akute Iridozyklitis)

Oligoartikulär (< 5 Gelenke) 4 persistierend; 1–4 Gelenke in den ersten 6 Krankheitsmonaten betroffen; im Verlauf nicht mehr als 4 Gelenke betroffen 4 Extended (erweitert); nach den ersten 6 Krankheitsmonaten mehr als 4 Gelenke betroffen

Polyartikulär (> 4 Gelenke)

Polyartikulär (> 4 Gelenke) 4 IgM-RF negative Polyarthritis 4 IgM-RF positive Polyarthritis 4 Psoriasisarthritis 4 Ankylosierende Spondylitis

Polyartikulär (> 4 Gelenke) 4 IgM-RF negative Polyarthritis 4 IgM-RF-positive Polyarthritis 4 Psoriasisarthritis 4 Enthesitis-assoziiert 4 Andere Arthritiden (Kriterien für keine der vorgenannten Untergruppen erfüllt oder Kriterien für mehr als eine Untergruppe erfüllt)

Ausschluss von anderen Formen der juvenilen Arthritis

Ausschluss aller anderen Formen der juvenilen Arthritis

Keine Angaben

6

Andere

schnittlichen Prozentsätze bezeichnet, in Übersicht 6.39 finden sich die Klassifikationskriterien dieser Erkrankung aufgelistet. Differenzialdiagnostisch sind vor allem die rheumatoide Arthrtis und der systemische Lupus erythematodes, aber auch weitere Kollagenosen, granulomatöse Erkrankungen, Vaskulitiden, Infektionen und Malignome abzugrenzen.

Übersicht 6.39. Adultes Still-Syndrom (mod. nach Yamaguchi et al. 1992) 4 Hauptkriterien 1. Fieber von ≥ 39°C, mindestens 1 Woche andauernd 2. Arthralgien über mindestens 2 Wochen 3. Leukozyten (≥ 10.000/μl) mit mindestens 80 % Neutrophilen 6

4. makulöses, lachsfarbenes Exanthem, das ausgeprägt während des Fiebers und am Abend auftritt und morgens verschwunden ist, kein Juckreiz 4 Nebenkriterien 1. Halsschmerzen 2. Lymphadenopathie und/oder Splenomegalie 3. erhöhte Transaminasen und/oder LDH 4. negative Rheumafaktoren und negative antinukleäre Antikörper 4 Notwendige Ausschlussdiagnosen 1. Infektionen (insbesondere Sepsis und infektiöse Mononukleose) 2. Malignome (insbesondere maligne Lymphome) 3. Rheumatische Erkrankungen (insbesondere Panarteriitis nodosa, Vaskulitis mit extraartikulärer Beteiligung)

131 6.4 · Polyarthritiden

. Tab. 6.30. Symptome der verschiedenen Formen der juvenilen idiopathischen Arthritis Systemisch

Polyarthritis RF-negativ

Polyarthritis RF-positiv

Oligoarthritis Typ I (Iridozyklitistyp)

Oligoarthritis Typ II (Enthesitis-assoziiert, Sakroiliitistyp)

Häufigkeit [%]

20

30–40

5–10

25–30

20–25

Geschlecht

M=W

M>W

M << W

M<W

M>W

Alter bei Beginn

meistens < 5 Jahre

Ganzes Kindesalter

> 10 Jahre

Meistens < 5 Jahre

> 6 Jahre

Gelenkmanifestationen

Anfänglich sehr diskret ≈ 60 % polyartikulär ≈ 40 % pauziartikulär

≥ 5 Gelenke, kleine und große Gelenke, symmetrisch

Kleine und große Gelenke, symmetrisch

≤ 4 Gelenke, große Gelenke, asymmetrisch

Große Gelenke besonders der unteren Extremität, asymmetrisch

Sonstige Manifestationen

Fieber, Exanthem, Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Peri-, Myokarditis Leukozytose, Anämie

Subfebrilität, Abgeschlagenheit, selten Perikarditis

Subfebrilität, Abgeschlagenheit, Rheumaknoten

Selten Perikarditis

Tendinitis der Achillessehne Plantarfasziitis, Kalkaneitis, beginnendes Reiter-Syndrom möglich

Labor

Hb ↓, Lc ↑↑, BKS ↑↑ ↑, ANA negativ

Hb ↓, BKS ↑↑, ANA positiv (25 %)

Hb ↓, BKS ↑↑, ANA pos. (≈ 30–60 %) IgM-Rheumafaktoren

BKS normal bis (↑), ANA positiv (≈ 60–80 %)

BKS normal bis ↑, ANA selten positiv, HLA B27 40-70 % positiv

Iridozyklitis

Selten

Selten

Selten

50 % überwiegend chronisch

15–25 % überwiegend akut

Prognose

Schwere destruierende Arthritis (25 %), Gefährdung durch Superinfektionen, Amyloidose

Schwere Arthritis (15 %)

Schwere, häufig rasch destruierende Arthritis (50 %), entspricht Erwachsenen-cP

Schwerer Augenbefall mit Sehbehinderung bis Erblindung (10–20 %) ein- und doppelseitig

Progressive Spondyloarthritis (selten)

. Tab. 6.31. Symptomenhäufigkeit beim adulten Still-Syndrom (AOSD) Symptom

Häufigkeit [%]

Geschlechtshäufigkeit

50:50

Fieber (Temperaturen über 39 °C)

95–98

Typisches Still-Exanthem (flüchtig, nicht jukkendes, z. T. konfluierendes Erythem)

88

Arthritis

≈ 90

Pharyngitis ohne Erregernachweis

≈ 50

Lymphadenopathie

≈ 50

Splenomegalie

≈ 45

Hepatomegalie

≈ 35

Perikarditis

≈ 25

Pleuritis

≈ 25

Die Diagnose adultes Still-Syndrom erfordert mindestens 5 Kriterien – davon zumindest 2 Hauptkriterien sowie Ausschluss der Diagnosen 1–3. Die polyartikuläre seronegative Form stellt die größte Gruppe der juvenilen chronischen Arthritiden dar. Eine kleine seropositive Gruppe der polyartikulären JIA betrifft die späte Kindheit, vorwiegend Mädchen und zeichnet sich durch ein Nachweis von Rheumafaktoren (selten mit Rheumaknoten) und durch den Nachweis unspezifischer antinukleärer Faktoren aus. Unter den beiden oligoartikulären Formen betrifft der Oligoarthritistyp I asymmetrisch große Gelenke ANA-positiver weiblicher Kleinkinder, die zu chronischer Iridozyklitis mit Sehstörungen neigen (unter oligoartikulär versteht man im Normalfall bis zu 4 Gelenken, bei 5 oder 6 Gelenken spricht man von der erweiterten Form der Oligoarthritis). Der Oligoarthritistyp II (Enthesitis-assoziierte Arthritis) betrifft schon ältere männliche Schulkinder und entspricht dem Sakroiliitistyp, beinhaltet also auch die juvenile ankylosierende Spondylitis (s. S. 60, 114). Seine Symptomatologie ist aus . Tab. 6.32 ersichtlich. Das überwiegende Fehlen von Rheumafaktoren verbleibt meistens bis ins Erwachsenenalter. Viele pauziartiku-

6

132

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

krotische Zotten mit einem amorphen Material. Radiologisch finden sich keine Erosionen aber auf der Beckenaufnahme große Zysten im Azetabulum.

. Tab. 6.32. Juvenile Spondylitis ankylosans. (Mod. nach Schilling 1989) Anzahl (n) Männlich Familiäre Belastung (Vater hat Spondylitis ankylosans)

[%] 90

8 von 22

20

Alter bei Beginn der Krankheit: 8–16 Jahre

6

Klinisches Bild wie JIA 4 Oligoarthritis der unteren Extremitäten 4 Gonarthritis (episodische Synovitis) 4 Polyarthritis 4 Koxitis

92 60 75 20 24

Iridozyklitis

30

Kalkaneopathie

40

HWS-Beteiligung (atlantoaxiale Dislokation)

6

Iliosakralumbau (Sakroiliitis)

20 von 22

4 Einseitig

15 von 20

HLA-B27

22 von 22

läre Fälle verlaufen lange Zeit monoartikulär, wobei das Kniegelenk bevorzugt ist und immer auf eine Iritis geachtet werden muss. Fingerendgelenkbefall ist nicht selten. Die bei der JIA vorkommenden Knoten haben allermeistens nicht den Charakter der rheumatoiden Nodi, sondern gleichen histopathologisch den Knoten des rheumatischen Fiebers und sind nicht mit den Rheumafaktoren korreliert. Beim Übergang ins Erwachsenenalter neigt die juvenile idiopathische Arthritis zu Teilremissionen mit atrophischen Reparationen. In der Differenzialdiagnose juveniler Arthritiden ist eine ganze Reihe von Erkrankungen zu berücksichtigen, die in Übersicht 6.40 aufgeführt sind. Besonders zu erwähnen ist die Differenzialdiagnose der systemischen Form der JIA gegenüber der Subsepsis allergica (Wissler-Syndrom), deren Zugehörigkeit zur systemischen Form der JIA noch nicht sicher erwiesen ist. Ferner sind vom juvenilen Still-Syndrom mit Fieber die periodischen autoinflammatorischen (Fieber)Syndrome (Übersicht 6.40) abzugrenzen, die zunehmend durch molekulargenetische Diagnostik diagnostiziert und durch Biologika therapiert werden können. Die in Übersicht 6.40 genannten Formen sind in den verschiedenen Kapiteln dieses Buches erwähnt. Es soll nur auf ein anderweitig nicht diskutiertes Krankheitsbild, das seltene kongenitale, familiäre Kamptodaktylie-ArthritisCoxa vara-Perikarditis-Syndrom (CACP) eingegangen werden. Dieses führt häufig zu Gelenkergüssen, z. T. mit Tenosynovitiden und einer Perikarditis. Entzündungserscheinungen fehlen hierbei, auch histologisch findet man keine Entzündungszellen, wohl aber viele Riesenzellen und ne-

> Tipps Sehr leicht mit der JIA kann auch der Morbus Thiemann verwechselt werden, einer aseptischen Osteonekrose der Phalangen, die zu einer progredienten Schwellung und Flexionstellung der PIP und des Großzeheninterphalangealgelenks, gelegentlich auch anderer Zehen und der Fingerendgelenke führt. Radiologisch finden sich typische Irregularitäten, Verbreiterungen und Fragmentierung der proximalen Epihysen. Entzündungszeichen fehlen. Meist tritt die Erkrankung familiär auf.

Übersicht 6.40. Differenzialdiagnose der juvenilen idiopathischen Arthritis Rheumatische Erkrankungen 4 Systemischer Lupus erythematodes 4 Dermatomyositis 4 Vaskulitiden – Purpura Schoenlein-Henoch – Panarteriitis – Mukokutanes Lymphknotensyndrom (Morbus Kawasaki) 4 Systemische Sklerose 4 Rheumatisches Fieber 4 Juvenile, ankylosierende Spondyloarthritis 4 Reaktive Arthritiden einschließlich Reiter-Syndrom 4 Psoriasisarthritis 4 Chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis 4 Arthritiden bei entzündlichen Darmerkrankungen 4 Morbus Behçet 4 Autoinflammatorische (Fieber-)Syndrome – Hyper-IgD-Syndrom (HIDS) – Tumornekrosefaktor-Rezeptor-1-assoziertes periodisches Syndrom (TRAPS) – Cryopyrin-assozierte periodische Syndrome (CAPS) – Familiäre Kälteurtikaria (FCU) – Muckle-Wells-Syndrom (MWS) – Chronic infantile neurological, cutaneous, and articular syndrome (CINCA) – Periodische Fieberepisoden, aphthöse Stomatitis, Pharyngitis und zervikale Lymphadenitis Syndrom (PFAPA) – Zyklische Neutropenie (ZN) 4 Arthritis bei Sarkoidose, BLAU-Syndrom 4 Stevens-Johnson-Syndrom Infektiöse Erkrankungen 4 Septische Arthritis 4 Reaktive Arthritiden, Poststreptokokkenarthritis 4 Virusbedingte Arthritiden 6

6

133 6.4 · Polyarthritiden

4 Borrelienarthritis 4 Arthritiden durch Mykobakterien 4 Arthritiden durch Pilze/Parasiten 4 Osteomyelitis. Neoplastische Erkrankungen 4 Maligne neoplastische Erkrankungen – Leukämie – Maligne Lymphome – Histiozytosen – Neuroblastome 4 Benigne neoplastische Erkrankungen – Sichelzellanämie – villonoduläre Synovitis Erbkrankheiten wie Hämophilie A und B, Faktor-12-Mangel Metabolische Erkrankungen Verschiedene 4 Mittelmeerfieber 4 Osteochondritissyndrome 4 Epiphysenlösung im Bereich des Femurkopfes (M. Perthes) 4 Traumen 4 Chondromalacia patellae 4 Kamptodaktylie-Arthritis-Coxa vara-PerikarditisSyndrom 4 Idiopathische juvenile Osteoporose

6.4.4 Arthritis psoriatica (psoriatische Arthritis,

psoriatische Osteoarthropathie) Die Arthritis psoriatica stellt einen zahlenmäßig bedeutenden Teil der Rheumafaktor negativen chronischen polyarthritischen Syndrome dar. Bisher unklar ist, ob die Psoriasis bei Patienten mit Arthritis lediglich die klinischen Manifestationen beeinflusst oder ob eine oder mehrere verschiedene Krankheitsentitäten vorliegen. Neben der banalen Form der Psoriasis vulgaris sind bei Gelenkbefall besonders häufig die Psoriasis capitis, die Psoriasis pustulosa und die Psoriasis inversa. Die letztere hat Beziehungen zur Reiter-Dermatose. Beiden ist gemeinsam die auffällige Häufigkeit der Onychopathie, die bei der Arthritis psoriatica kaum einmal fehlt (Farbtafel S. 450, . Abb. 20). Dabei ist der bekannte Tüpfelnagel seltener, während subunguale Hyperkeratosen mit typischer distaler weißlicher Verfärbung durch Onycholyse, proximal von einem dunkel gefärbten Streifen unregelmäßig begrenzt, vorherrschend und pathognomisch sind. Krümelnägel leiten zu noch ausgeprägteren Nagelveränderungen des Reiter-Syndroms über. An den Zehen ist die Unterscheidung gegenüber einer Nagelmykose kaum möglich. An den Fingernägeln aber spricht die anamnestisch zu erfragende Spontaneität des Kommens und Gehens dieser Veränderungen für Psoriasis und gegen Pilzbefall.

. Tab. 6.33. Arthritis psoriatica: anamnestische und klinische Daten (n = 524) Familie

Manifestationsalter

Psoriasis

24,0 %

Arthritis

15,0 %

Psoriasis

29,2 Jahre

Arthritis

37,6 Jahre

Juveniler Beginn (< 17. Lebensjahr)

4,8 %

Seniler Beginn (> 61. Lebensjahr)

5,6 %

Psoriasis vor Arthritis

67,2 %

Arthritis vor Psoriasis

15,7 %

Arthritis psoriatica sine Psoriase

5,8 %

Meist ist der Hautbefall primär, die Arthritis folgt. In den selteneren Fällen der umgekehrten Reihenfolge (. Tab. 6.33) wird bei typischer Morphologie von einer »Polyarthritis vom psoriatischen Typ« gesprochen. Die familiäre Belastung ist sehr deutlich (. Tab. 6.33), die entsprechende Befragung wichtig. Je nach Verlauf sind verschiedene Formen der Arthritis psoriatica zu unterscheiden (. Tab. 6.34). Die wichtigsten diagnostischen Elemente dieser Erkrankung sind aus Übersicht 6.41 ersichtlich, wobei zu bemerken ist, dass mehrere Klassifikations- und Diagnosekriterien für die Psoriasisarthritis vorliegen, die in jüngster Zeit miteinander verglichen wurden. Die CASPAR Klassifikationskriterien sind am spezifischsten und sowohl für die frühe wie fortgeschrittene Psoriasisarthritis geeignet. Um diese Kriterien zu erfüllen muss ein Patient eine entzündliche Gelenkerkrankung (Gelenk, Wirbelsäule, Enthesien) und 3 weitere Punkte von den folgenden Kriterien erfüllen: aktuelle Psoriasis (zählt 2 Punkte, alle weiteren Kriterien zählen 1 Punkt), frühere Psoriasis, Psoriasis in der Familie, Daktylitis, paraartikuläre Knochenanbauten, negativer Rheumafaktor und Nageldystrophie.

Übersicht 6.41. Diagnostische Elemente der Arthritis psoriatica 4 Haut: Psoriasis vulgaris, Onychopathia psoriatica; Intertrigo; Psoriasis in der Verwandtschaft 4 Gelenke: Bevorzugung von Fingerendgelenken, an den Zehen Mittel- (und End-)gelenke, Strahlbefall, Daktylitis psoriatica, häufig Asymmetrie, oft Oligoarthritis 4 Verlauf: launisch, rezidivierend, exazerbierend, chronisch (Verlaufstypen . Tab. 6.32). 4 Wirbelsäule: Spondylitis psoriatica (s. S. 60, 230) 4 Enthesiopathie: ossifizierende Tendoostitis (s. S. 62) 6

134

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

4 Röntgen: morphologisch typische bis pathognomonische psoriatische Prägung (Ab- und Aufbauvorgänge gleichzeitig, s. S. 53), Akroosteolysen, Ankylosen 4 Labor: wechselnde humoral-systemische Entzündungszeichen, im Allgemeinen Fehlen des Rheumafaktors, kaum ANF 4 Genetik: genetische Determinierung, Familiarität 4 Histopathologie: typische Befunde im knöchernen Gelenkbereich, auch extraartikulärer knöcherner Umbau (s. S. 74), szintigraphisch nachweisbar

6

Im Allgemeinen hat die psoriatische Arthritis einen unruhigeren Verlauf als die rheumatoide Arthritis mit häufig akutem und monoartikulärem Beginn und mit größerer Schubbereitschaft, wobei die Schübe teilweise durch hohe Akuität, getrennt durch vollständige Remissionen, gekennzeichnet sind. Die Schübe können anfallsweisen, bei Monoarthritis auch pseudogichtigen Charakter annehmen, und die Remissionen können einen lang anhaltenden Stillstand der Krankheit vortäuschen, so dass diese in der Remission u. U. gar nicht erkennbar ist. Abweichungen von der rheumatoiden Arthritis im Befall- und Ausbreitungsmuster (. Abb. 6.2) kennzeichnen den psoriatischen Typ der Arthritis: asymmetrischer Beginn und Asymmetrien im Verlauf; deutliche Bevorzugung der Fingerendgelenke (. Abb. 6.2) und der Zehenzwischengelenke; Befall mehrerer Gelenke eines einzelnen Fingers oder einer Zehe: »Strahlbefall« (. Abb. 6.19 und Farbtafel S. . Abb. 6.19. Szintigraphisch dargestellter Strahlbefall bei Arthritis psoriatica

450, . Abb. 25). Eine Morgensteifigkeit findet sich bei der Psoriasisarthritis im Gegensatz zur rheumatoiden Arthritis nur in der Hälfte der Fälle. Bezüglich der röntgenologischen Differenzialdiagnose s. S. 53. Obwohl die Arthritis psoriatica Prozesscharakter hat, haben rezidivierende Typen (Übersicht 6.42) oft solche Akuität, dass sie als selbstständige Krankheitsphasen imponieren. Dies gilt besonders für jene Sonderformen der Arthritis psoriatica, die als »pseudoguttöser Typ« bezeichnet wurden. Vorwiegend bei jungen Menschen im 2. und 3. Lebensjahrzehnt erlebt man solche Schübe, die sich klinisch charakteristischerweise unter dem Bild plötzlich auftretender heftiger Gelenkschwellungen bemerkbar machen, mit Rötung und Verdickung an Zehen und Fingern. Am Fuß imponiert die plumpe Schwellung mit Verfärbung und schmerzhafter Behinderung der ganzen befallenen Zehe, am Finger meistens mit Rötung und heftiger Empfindlichkeit eines Endgelenks oder mit Verdickung eines ganzen Fingers (Daktylitis). Hier imitiert die Psoriasis tatsächlich einen Gichtanfall, der aber bereits durch die Lokalisation unterscheidbar ist, selbst wenn auch bei der Psoriasis die Harnsäure im Serum erhöht sein kann. An den Vorfüßen kommen echte Gichtanfälle an den Zehen II–V nur so selten vor, dass als Regel gelten darf: Im Stadium der akut rezidivierenden Gicht gibt es die Arthritis und Periarthritis urica praktisch nur an der Großzehe, während ähnliche Zustände an den anderen Zehen auf Psoriasis sehr verdächtig sind. In den sehr seltenen Fällen echter Gichtanfälle in den Zehen II–V muss die Diagnose ggf. durch den Nachweis von Uratkristallen gesichert werden. Ein Panaritium ist natürlich auszuschließen. Die wurstförmig geschwollene und

6

135 6.4 · Polyarthritiden

hochrot verfärbte Zehe ist auch bei der Psoriasisarthritis quälend druckempfindlich, oft für mehrere Wochen. Häufig ist die II. und V. Zehe befallen, seltener auch 3 Zehen gleichzeitig: Daktylitis psoriatica (Farbtafel S. 450, . Abb. 25). Im Röntgenbild sieht man zuweilen eine ossifizierende periostale Reaktion (. Abb. 4.5 und 6.16 b). Bei allen genannten Erscheinungen achte man sorgfältig auf versteckte und maskierte Psoriasisherde, auf Psoriasis inversa sowie auf Psoriasis capitis und Onychopathie. Neben dem geschilderten anfallsartigen oder »pseudoguttösen« Typ gibt es noch verschiedene andere rezidivierende Formen der Arthritis psoriatica (Übersicht 6.42). Besonders hingewiesen sei auf die schubförmig verlaufende psoriatische Enthesiopathie, bei der auch multiple Enthesiopathien auftreten können und die oft nicht als psoriatisch erkannt wird. Außerdem ist zu berücksichtigen, das szintigraphisch bei Psoriasis in bis zu 70 % eine subklinische Gelenkmanifestation nachgewiesen werden kann vor allem im Bereich der Hand-, Finger- und Zehenglenke, seltener an den großen Gelenken und am Stammskelett.

Übersicht 6.42. Rezidivierende Form der Arthritis psoriatica 1. Intermittierender Typ 2. Palindromer Typ 3. Anfallsartiger = »pseudoguttöser« Typ, 2. + 3. fakultativ mit Daktylitis psoriatica 4. Schubweise psoriatische Enthesiopathie

Die chronische Arthritis psoriatica hat an den Händen ein typisches Befallmuster, das sie von der rheumatoiden Arthritis, von der Polyarthrose und von der chronischen Gichtarthritis unterscheidet (. Abb. 6.9). Es werden von ihr einerseits die Etage der Endgelenke und andererseits die Gelenke eines einzelnen Strahls bevorzugt. Die röntgenologische Feinmorphologie ist zuweilen so typisch, dass auch ohne manifeste oder bemerkbare Psoriasis eine »Arthritis vom psoriatischen Typ« diagnostiziert und von der rheumatoiden Arthritis abgrenzt werden kann (. Abb. 6.16). Die Suche nach dem psoriatischen Terrain ist differenzialdiagnostisch also vordringlich. Auch die chronische psoriatische Arthritis neigt zu anfallsartigen Exazerbationen. Der psoriatische Wirbelsäulenbefall entspricht einer mehr oder weniger atypischen Spondylitis ankylosans (Spondylitis psoriatica), die durch eine diskrete Iliosakralarthritis und durch paraspinale Ossifikationen ausgezeichnet sein kann (. Tab. 6.35). Die Differenzialdiagnose der psoriatischen gegenüber der rheumatoiden Arthritis ist in . Tab. 6.36 zusammengestellt. Differenzialdiagnostisch von der Psoriasisarthritis abzutrennen ist noch die erosive Polyarthrose, die besonders die DIP-, PIP-Gelenke sowie die Daumenwurzel- und Trapezioskaphoidalgelenke betrifft, gelegentlich aber auch die übrigen Karpal- und MCP-Gelenke und auch große Gelenke befallen kann, wobei neben Erosionen auch Ankylosen vorkommen. Über die klinischen Symptome orientiert . Tab. 10.3.

6.4.5 Chronische Gichtarthritis

Die chronische Verlaufsform der Psoriasisarthritis (chronische Arthritis psoriatica) lässt mehrere Untergruppen erkennen (Übersicht 6.43).

Übersicht 6.43. Chronische Formen der Arthritis psoriatica 1. Chronisch-entzündlicher Typ = chronische Polyarthritis psoriatica 2. Schubweiser und reparativer Typ 3. Fibrös deformierender und ankylosierender Typ 4. Rheumafaktorpositive Arthritis psoriatica 5. Rheumatoide Arthritis mit Psoriasis = rheumatoider Typ der Arthritis psoriatica

Ungefähr dem Befall- und Ausbreitungsmuster der artikulären Gichtanfälle folgend wird die unbehandelte Gicht in diesen Gelenken chronisch und kann sich schließlich zur Polyarthritis ausweiten. Dieses 2. Hauptstadium der Gicht ist das Stadium der chronischen Gichtarthritis mit positivem Röntgenbefund und paraartikulären Knochentophi (. Abb. 4.4). . Tab. 6.35. Psoriatische Spondylopathie: atypische Spondylitis ankylosans (Spondylitis psoriatica); n = 142 (27 % aller Fälle) Häufigkeit [%] Iliosakralumbau Syndesmophyten Paraspinale Ossifikationen (Parasyndesmophyten)

91 36 15

. Tab. 6.34. Typeneinteilung der Arthritis psoriatica (n = 524) Typ

Arthritis psoriatica

Häufigkeit [%]

I II III IV V

Arthritis psoriatica sine Psoriase = chronische Polyarthritis vom psoriatischen Typ Rezidivierende Form der Arthritis psoriatica Chronische Form der Arthritis psoriatica Rheumatoide Arthritis mit Psoriasis (rheumatoider Typ der Arthritis psoriatica) Psoriatische Spondylopathie = Spondylitis psoriatica (atypische Spondylitis ankylosans)

6 15 39 13 27

136

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

. Tab. 6.36. Einige Unterschiede zwischen psoriatischer Arthritis und rheumatoider Arthritis. Der rheumatoide Typ der Psoriasis kann der rheumatoiden Arthritis völlig gleichen (≈ 13 % der Fälle)

6

Arthritis psoriatica

Rheumatoide Arthritis

Häufigkeitsmaximum des Krankheitsbeginns

3. und 4. Lebensjahrzehnt

Bei Männern 4. Lebensjahrzehnt, bei Frauen 4. bis frühes 6. Lebensjahrzehnt

Geschlechtsverteilung

Fast gleich (analog zur Psoriasis vulgaris)

Mehr Frauen als Männer (W:M = 3:1)

Symmetrie der Polyarthritis

Meist erst in Spätstadien

Meist schon in Frühstadien

Interphalangeale Prädilektionsgelenke

Häufiger distal (DIP)

Meist proximal (PIP, MCP)

Beteiligung der Wirbelsäule oder der Sakroiliakalgelenke

25 % (atypische Spondylitis ankylosans)

HWS

Subkutane Knoten

Fehlen

Relativ häufig vorhanden (15–25 %)

Psoriatische Hautveränderungen

Fast stets vorhanden, oft atypisch, sehr häufig mit Nagelbeteiligung

In Einzelfällen (gemäß statistischer Erwartung)

Serologischer Nachweis der Rheumafaktoren

Meist negativ (selten mit niedrigem Titer positiv)

Meist mit hohem Titer positiv (um 75 %)

Nachweis von HLA-B27

20–35 %, bei Sakroilitis 60 %

≈9%

Nachweis von HLA-Bw38

Beim peripheren Arthritistyp häufig positiv

Meist negativ

Das Befallmuster bleibt zunächst kaudal und peripherdistal betont. An den Füßen, insbesondere den Großzehengrundgelenken, wird der Röntgenbefund lange vor den Händen pathologisch. > Tipps Es muss als Regel gelten, dass man sich bei der röntgendifferenzialdiagnostischen Abklärung von Gelenkleiden nie auf die Aufnahme der Hände beschränken, sondern mindestens die der Vorfüße einschließen soll.

Während am Fuß eine typische Ausbreitung der Zehengrundgelenkarthritis von medial (Großzehengrundgelenk) nach lateral erst sehr spät zu beobachten ist (. Abb. 4.3, 6.1), Abb. 6.20a, b. Gichtarthritiden an der Hand. a Befall der Fingergrundgelenke III und V sowie des Fingermittelgelenks II. b Befall des Fingermittelgelenks II. Röntgenologisch völlige Zerstörung dieses Gelenks mit Luxation

a

geschieht der späte Befall der Fingergelenke regellos, ohne bevorzugte Topik. Das betroffene Gelenk wird derb verdickt, nur seltener teilweise fluktuierend, schließlich knotigtophös aufgetrieben, destruktiv osteolytisch, subluxiert oder versteift bzw. synostosiert (. Abb. 6.20). Weichteiltophi und tophöse Sehnenverdickungen treten hinzu (. Abb. 10.7). Auch die Wirbelsäule kann befallen sein. Während sich im akut rezidivierenden Stadium der Gicht die systemischen Entzündungszeichen wie der entzündliche Anfall selbst wieder völlig zurückbilden und in der interkritischen Phase fehlen, wird im chronischen Stadium der Gicht eine dauernde leicht bis deutlich beschleunigte Senkungsgeschwindigkeit und zuweilen eine mäßige

b

137 6.4 · Polyarthritiden

Dysproteinämie beobachtet, kaum aber eine Anämie oder eine stärkere Eisenerniedrigung. Die Rheumafaktoren sind in seltenen Fällen positiv, und können damit die Differenzialdiagnose verwirren. Die chronische Gichtarthritis und rheumatoide Arthritis werden häufiger verwechselt. Tatsächlich kann die chronische Gichtarthritis eine rheumatoide Arthritis in einzelnen Fällen täuschend nachahmen; im Allgemeinen aber bewahren vor dieser verhängnisvollen Verwechslung die Beachtung des Geschlechts, des Verlaufsprofils und auch die Begleiterkrankungen wie die Nierensymptomatik der Gichtpatienten, das Befall- und Ausbreitungsmuster, der aspektive und palpatorische Befund, die Synoviaanalyse (mit der Suche nach Uratkristallphagozytosen), der Röntgenbefund, die Abwägung der Blutbefunde und schließlich das verschiedene therapeutische Ansprechen (. Tab. 6.65). Weichteiltophi kommen vorwiegend am Ohr und am Ellbogen aber auch an anderen Stellen vor (. Abb. 6.17 und 10.7). Die Kombination von Arthritis urica und rheumatoider Arthritis bei ein und demselben Patienten ist sicher eine Rarität, für die der Beweis beider Krankheiten durch die Histopathologie der Rheumaknoten einerseits und durch einen eindeutigen Kristallbefund andererseits verlangt werden muss.

6.4.6 Arthritiden bei Kollagenosen

und Vaskulitiden Chronische Arthritiden treten ebenso wie Myalgien und Myositiden bei allen unter dem Begriff der Kollagenosen zusammengefassten entzündlich-rheumatischen Systemerkrankungen (. Tab. 6.37) und schließlich den Vaskulitiden auf. Sie manifestieren sich v. a. als Polyarthritiden, können aber auch als Oligo- oder gar Monarthritiden in Erscheinung treten. Wichtig

Allen diesen Arthritiden gemeinsam ist der nicht oder nur wenig aggressive Charakter der Synovitis mit nur geringer Destruktionstendenz.

Selten finden sich stark exsudative Gelenkprozesse, am häufigsten noch beim systemischen Lupus erythematodes, die jedoch vielfach nur flüchtig und intermittierend auftreten. Auch fibrosierende Prozesse und Kapsellockerungen können hierbei nachweisbar werden. An eine Kollagenose oder eine Vaskulitis ist immer zu denken, wenn die Arthritis mit verschiedenen Organmanifestationen einhergeht, doch können diese Erkrankungen selbstverständlich auch ohne andere Organveränderungen, aber auch ohne Arthritis, auftreten.

Systemischer Lupus erythematodes Die häufigste Kollagenose ist der systemische Lupus erythematodes (SLE), der v. a. jüngere Frauen befällt und zu Veränderungen verschiedenster Organsysteme führen kann. Die klinisch wichtigsten Einzelbefunde der vom SLE häufig betroffenen Organsysteme sind in . Tab. 6.38 aufgeführt. Daneben kommen noch andere Symptome wie insbesondere Fieber vor, das sich in 80–90 % der Fälle im Krankheitsverlauf nachweisen lässt, fernerhin eine Adenopathie und eine Splenomegalie. Unter den verschiedenen Symptomen fallen besonders die Hautveränderungen auf, wobei das typische schmetterlingsförmige Exanthem im Gesicht (Farbtafel S. 448, . Abb. 8) oft die Sofortdiagnose erlaubt. Diese Hautveränderungen sind aber keineswegs obligat. Auch eine innere Organbeteiligung fehlt nicht allzu selten beim Lupus erythematodes, während die Arthritis oder Arthralgien in ca. 90 % der Fälle nachweisbar sind. Aufgrund des Auftretens der verschiedenen Symptome wurden vom American College of Rheumatology diagnostische Kriterien des systemischen Lupus erythematodes entwickelt, die einschließlich der Prävalenz dieser Symptome im Krankheitsverlauf in . Tab. 6.39 dargestellt sind. Röntgenologisch findet man beim SLE zuweilen eine deutlich ausgeprägte paraartikuläre Osteoporose, selten durch Kapsellockerung bedingte Deformierungen mit Schwanenhalsdeformität und ulnarer Deviation, ähnlich wie bei der rheumatoiden Arthritis (. Abb. 6.1), die mangels knöcherner Destruktion der Jaccoud-Arthritis ähneln und differenzialdiagnostisch von dieser seltenen Deformität nach rezidivierendem rheumatischem Fieber abgegrenzt werden müssen.

. Tab. 6.37. Pathologische Veränderungen am Bewegungsapparat bei Kollagenosen

Arthralgien

Systemischer Lupus erythematodes

Mischkollagenose

Dermato-/Polymyositis

Systemische Sklerose

+++ (90 %)

+++

+

+

+

++

++

+

(+ Kontrakturen)

(+ Kontrakturen)

–

Osteoporose, Akroosteolyse

Arthritiden Myalgie Myositiden Knochen

Infarkte

–

6

138

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

. Tab. 6.38. Klinisch wichtige diagnostische Einzelbefunde der vom SLE häufig betroffenen Organsysteme Organsystem

Befunde

Stütz- und Bewegungsapparat

Arthralgien, Arthritiden, selten deformierende Arthritiden, avaskuläre Knochennekrosen, Myalgie, Myositis, Sehnenkontrakturen, Sehnenrupturen

Haut und Schleimhäute

Schmetterlingsförmiges Gesichtserythem, diskoide Eruptionen, Haarausfall, Mundulzera, Raynaud-Phänomen, Purpura, subkutane Knoten, Hautvaskulitis, bullöse Effloreszenzen, Livedo reticularis, periorbitales Ödem, Nagelbett- und periunguale Veränderungen, Konjunktivitis

Niere

Pathologischer Sedimentbefund, insbesondere Erythrozyturie und Zylindrurie, Proteinurie, eingeschränktes Glomerulumfiltrat, erhöhte Serumspiegel der harnpflichtigen Substanzen, abnormer histologischer Befund, renale Hypertonie

Respirationstrakt

Pleurodynie, Pleuritis, Pleuraerguss, Zwerchfellhochstand, diffuse Infiltrate, basale Atelektasen, restriktive Ventilationsstörungen (»shrinking lung syndrome«), Gasaustauschstörungen

Herz

Perikarditis, Myokarditis, Endokarditis, erhöhte Inzidenz koronarer Lumeneinengungen, kongestives Herzversagen

Nervensystem und Psyche

Depression, Persönlichkeitsveränderungen, hirnorganische Syndrome mit oder ohne Psychosen, Migräne, Schwindel, choreatische Syndrome, Krampfleiden, Hemiplegien, Hirnnervenstörungen, periphere Neuropathie

Hämatopoetisches und lymphatisches System

Anämie mit oder ohne Hämolyse, Leuko-, Lympho- und (oder) Thrombopenie, Lymphadenopathie, Splenomegalie

6

Besonders typisch für den systemischen Lupus erythematodes ist der Nachweis antinukleärer Antikörper, wobei das Auftreten von Antikörpern gegen native (doppelstrangige) DNS (s. S. 29) weitgehend pathognomonisch für diese Erkrankung ist. Offensichtlich variiert das Krankheitsbild je nach Vorkommen der verschiedenen Antikörper, wie dies in . Tab. 6.40 dargestellt ist. Nicht selten ergeben sich differenzialdiagnostische Schwierigkeiten in der Abtrennung des systemischen Lupus erythematodes, insbesondere gegenüber den frühen Stadien der rheumatoiden Arthritis. Deshalb sind in . Tab. 6.41 noch einmal die wichtigsten Charakteristika dieser beiden Erkrankungen gegenübergestellt. Auch die Unterscheidung zwischen Parvovirus-B19-Infektion und Erstmanifestation eines SLE kann schwierig sein, wenn sich diese Virusinfektion klinisch und serologisch lupusähnlich manifestiert mit Fieber, Arthritis, Hautausschlag, Lymphadenopathie, zerebraler Beteiligung, Hepato-Splenomegalie, Serositis und Nierenbeteiligung. Niedrige Retikulozytenzahl bei moderater bis schwerer Anämie sollten an eine Parvovirus-B19Infektion denken lassen und die entsprechende Serologie anfordern lassen.

Mischkollagenose (»mixed connective tissue disease«, MCTD) Vom SLE abgegrenzt wird die »Mischkollagenose«, die durch einen besonderen serologischen Befund, den Nachweis von U1-RNP-Antikörpern in hohen Titern, charakterisiert ist (Übersicht 6.44; s. S. 30). Nach wie vor ist unklar, ob es sich hierbei tatsächlich um eine eigene Krankheitsentität handelt.

Übersicht 6.44. Präliminäre diagnostische Kriterien der Mischkollagenose (MCTD). (Mod. nach Alarcon-Segovia u. Cardiel 1989) (SLE systemischer Lupus erythematodes; PSS progressive systemische Sklerose; PM Polymyositis) I. Allgemeine Symptome – Raynaud-Phänomen – Geschwollene Hände oder Finger II. Anti-RNP-Antikörper III. Charakteristika eines Überlappungssyndroms A. SLE-ähnliche Merkmale – Polyarthritis – Lymphadenopathie – Gesichtserythem – Perikarditis oder Pleuritis – Leukopenie (< 4000/mm3) oder Thrombopenie (< 100.000/mm3) B. Systemische Sklerose-ähnliche Merkmale – Sklerodaktylie – Lungenfibrose (restriktive Ventilationsstörung (% VC < 80 %) oder verminderte Diffusionskapazität (DLCO < 70 %) – Hypomobilität oder Dilatation des Ösophagus C. Polymyositis-ähnliche Merkmale – Muskelschwäche – Erhöhte Muskelenzyme (CK) – Myogene Veränderungen im EMG

Die Diagnose MCTD kann gestellt werden, wenn Charakteristika von I, II und III vorhanden sind:

139 6.4 · Polyarthritiden

. Tab. 6.39. Systemischer Lupus erythematodes. Revidierte Kriterien von 1982. Die Erkrankung gilt als gesichert, wenn 4 oder mehr der 11 Kriterien erfüllt sind. (Mod. nach Tan et al. 1982; Hochberg et al. 1997) Kriterium

Definition

Prävalenz im Krankheitsverlauf [%]

Erythem der Wangen

Fixiertes Erythem, flach oder erhaben, im Bereich der Wangen, meist unter Aussparung der nasolabialen Falten

50

Diskoides Erythem

Erythematöse, erhabene Hautflecken mit adhärenten keratotischen Anteilen und folikulärem Verschluss; atrophische Narben können in älteren Läsionen auftreten

10–30

Photosensibilität

Hautrötungen, die infolge einer ungewöhnlichen Reaktion auf Sonnenlicht auftreten; vom Patienten anamnestisch angegeben oder vom Arzt beobachtet

15–40

Orale Ulzerationen

Orale oder nasopharyngeale, meist schmerzlose Ulzerationen, vom Arzt festgestellt

15–25

Arthritis

Nicht erosive Arthritis von 2 oder mehr peripheren Gelenken, charakterisiert durch Schmerz, Schwellung oder Erguss

90

Serositis

Pleuritis – anamnestisch nachweisbar oder pleuritisches Reiben durch den Arzt festgestellt oder Pleuraerguss – oder

50–60

Perikarditis, dokumentiert durch das EKG oder Reibegeräusche oder Perikarderguss

20–25

Persistierende Proteinurie > 0,5 g tgl. oder > 3+, wenn eine quantitative Bestimmung nicht durchgeführt wurde, oder

50–70

Zylindurie (erythrozytäre, granulierte, Hämoglobin- oder gemischte Zylinder)

30–40

Krampfanfälle, nicht durch Medikamente oder bekannte metabolische Veränderungen wie Urämie, Ketoazidose oder Elektrolytstörungen induziert, oder

10

Psychosen, nicht medikamentös oder durch bekannte metabolische Störungen wie Urämie, Ketoazidose oder Elektrolytstörungen induziert

15

Hämolytische Anämie – mit Retikolozytose, oder

10

Leukopenie unter 4000 mm3 bei 2 oder mehr Gelegenheiten, oder

40–50

Nierenbeteiligung

Neurologische Symptome

Hämatologische Veränderungen

Lymphopenie unter 1500

mm3 bei 2 oder mehr Gelegenheiten, oder

Thrombozytopenie unter 100.000 Immunologische Veränderungen

Antinukleäre Antikörper

mm3, nicht durch Medikamente induziert

60–80 20–30

Anti-dsDNA-Antikörper in pathologischen Titerwerten oder

60–90

Antikörper gegen das nukleäre Sm-Antigen oder

10–30

Antiphospholipid-Antikörper positiv basierend auf 4 erhöhten Ig oder IgM Antikardiolipid Antikörpern, 4 positivem Test auf Lupus-Antikoagulans (Standard-Test), oder 4 falsch-positiver Luestest (bestätigt durch negativen Treponema-pallidum-Immobilisationstest oder negativen Immunfluoreszenztest)

30

Abnormer Titer antinukleärer Antikörper im Immunfluoreszenztest oder einem gleichwertigen Test bei fehlender Einnahme von Medikamenten, die ein medikamentös induziertes Lupussyndrom verursachen können

> 95 %

4 Ein oder beide allgemeinen Symptome vorhanden 4 Anti-RNP-Antikörper nachweisbar 4 Ein oder mehrere positive Symptome in 2 oder 3 der Subgruppen A, B oder C Charakterisiert wird dieses Krankheitsbild durch Arthralgien und Arthritiden, die auch erosiv verlaufen können und bei nahezu allen entsprechenden Patienten vorkommen, durch diffuse Handschwellungen, die bei 90–95 % der Patienten vorhanden sind (Farbtafel S. 449, . Abb. 17), ein

Raynaud-Phänomen, das bei etwa 80 % der Patienten vorkommt und eine abnorme Speiseröhrenbeweglichkeit, die in etwa gleicher Häufigkeit wie das Raynaud-Phänomen beobachtet wird und eine Myositis, die bei etwa 60–70 % der Patienten nachweisbar ist. Daneben können auch andere Veränderungen auftreten, wie sie auch beim systemischen Lupus erythematodes beobachtet werden, wie Lymphadenopathie, Exantheme, Hepatomegalie, Serositis, Lungenveränderungen, Splenomegalie und Fieberschübe. Nierenveränderungen sollen bei dieser Erkrankung selte-

6

140

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

. Tab. 6.40. Der systemische Lupus erythematodes – Krankheitsbild und Serologie ANASpezifitäten

Assoziationen

Häufigkeit [%]

dsDNA

Erstmanifestationsalter niedriger; schwere multisystemische Befunde, insbesondere renale Beteiligung (dsDNA-AK als prognostischer Indikator schwerer Lupusnephritiden) 4 Neuropsychiatrische Manifestation 4 Vaskulitis 4 Serositis 4 Fieber 4 Zytopenien, insbesondere Leukozytopenie 4 Hämolytische Anämie 4 Hypokomplementämie 4 Phospholipidantikörper

70–80

Sm

4 Meist schwere Verlaufsform des SLE mit schlechter Prognose aufgrund von Multiorganmanifestationen 4 Kutane und viszerale Vaskulitis – Schmetterlingserythem, diskoide Hautläsionen, orale Ulzera – Renale Beteiligung (Proteinurie und Hämaturie) 4 Assoziation zur ZNS-Beteiligung 4 Pleuroperikarditis 4 Leuko- und Erythrozytopenien 4 Hypokomplementämie; dsDNA-AK positiv

7–30

SS-A (Ro)

4 Intermediäre bis schlechte Prognose 4 Assoziation zu relativ eigenständigen Subsets – Subakut kutaner Lupus erythematodes (jedoch keine Assoziation zwischen AK-Titer und SLE-Hautaktivität) – Neonataler Lupus erythematodes mit Hautmanifestation und/oder kongenitalem Herzblock – SLE mit Komplementdefizienz, homozygoter, insbesondere C2-, C4-Mangel – SLE mit sekundärem Sjögren Syndrom 4 Photosensitivität 4 Seltene renale Beteiligung 4 Interstitielle Pneumonie 4 Niedrige Frequenz der ZNS-Beteiligung 4 Assoziation mit Rheumafaktorennachweis 4 Hypergammaglobulinämie

25–40

SS-B (La)

4 Assoziation zu klinisch relativ eigenständigen Subsets – Subakuter kutaner Lupus erythematodes – Neonataler Lupus erythematodes – SLE mit sekundärem Sjögren-Syndrom 4 Photosensitivität 4 Hauterosionen 4 Seltenere renale Beteiligung, insbesondere bei anti-SS-A-Koexpression 4 Serositis 4 ZNS-Beteiligung 4 Lymphadeno-, Splenomegalie 4 Hypergammaglobulinämie und Rheumafaktoren 4 Leukozytopenie

10–20

U1-RNP

4 Milder Krankheitsverlauf bei guter Prognose, da meist fehlende schwere Organbeteiligungen; Patienten mit nur wenigen ACR-Kriterien; negative Assoziation zur Lupusnephritis 4 Beziehung zur Arthritis und zum Raynaud-Syndrom 4 Sklerodermiforme Befunde bei SLE-Patienten wie z. B. Ösophagusdysmotilität und interstitielle Lungenveränderungen 4 Myokarditis 4 Lymphadenopathie 4 Hypergammaglobulinämie

25–70

Phospholipidantikörper

4 Arterielle/venöse Thrombose 4 Endokarditis Libman-Sachs 4 Phospholipidantikörpersyndrom (s. S. 141)

30

6

141 6.4 · Polyarthritiden

. Tab. 6.41. Differenzialdiagnostische Kriterien: rheumatoide Arthritis im Frühstadium und systemischer Lupus erythematodes Rheumatoide Arthritis im Frühstadium (klassischer Typ)

Systemischer Lupus erythematodes

Häufigstes Manifestationsalter

25–45 Jahre

15–25 Jahre

Geschlechtsverteilung W:M

3:1

9:1

4 Müdigkeit 4 Gewichtsverlust 4 Fieber

Mäßig Gelegentlich Geringgradig

Oft schwer Gering Oft hohe Temperaturen

Gelenkbefall

Dominant, oft Befall großer und kleiner Gelenke

Sehr häufig, oft aber nur Arthralgien

Befallmuster

MCP > Karpalgelenke, PIP > MTP

PIP > MCP > Karpalgelenke, selten MTP-Gelenke

Deformierende Arthritis

Ulnare Deviation, im Spätstadium Gelenkerosionen und andere Deformierungen

Ulnare Deviation und unregelmäßige Deformierungen, doch ohne Erosionen

Gelenkpunktat

Entzündlich

Gering entzündlich

Morgensteifigkeit

Häufig

Nicht vorhanden

4 Rheumaknoten

In 15–20 %

Knoten in 5–7 %

4 Exantheme

Nur bei Kindern

Gesichterythem (Schmetterling) 50–60 %, Photosensibilität

4 Raynaud-Phänomen

Selten

20 %

4 Alopezie

Fehlend

40–70 %

4 Orale Ulzerationen

Fehlend

Häufig

4 Immunkomplexablagerungen im Bereich der dermatoepidermalen Verbindungen

Fehlend

≈ 80 %

Mäßig Gelegentlich Selten klinische Symptome Selten und nur spät

Oft stark Häufig ≈ 20 % ≈ 50 %

4 Antinukleäre Antikörper

Fehlen bei den Frühformen, bei Spätformen bis zu 30 %

Obligat

4 Anti-n-DNS

Sehr selten

≈ 70 %

4 Rheumafaktoren

50 %

30 %

4 C3 und C4

Häufig erhöht (Aktivität)

Im Schub erniedrigt

4 CRP

Erhöht

In unkomplizierten Fällen nicht erhöht

Allgemeinsymptome

Haut- und Schleimhautveränderungen

Extraartikuläre Veränderungen 4 4 4 4

Muskelschwäche Pleura und Lungen Herz Niere

Serologie

ner als beim SLE vorkommen (. Tab. 6.42), weshalb die Prognose günstiger als die des SLE zu sein scheint. Die präliminären diagnostischen Kriterien der Mischkollagenose (MCTD) sind in Übersicht 6.44 dargestellt. Ihre Sensitivität beträgt 88 %, ihre Spezifität gegenüber dem SLE, der systemischen Sklerose und der Polymyositis/Dermatomyositis etwa 87 %, wobei zu betonen ist, dass wie

beim SLE Frauen etwa 9-mal häufiger als Männer betroffen sind.

Antiphospholipidsyndrom Primär, beim SLE und auch bei anderen Erkrankungen können Antiphospholipidantikörper auftreten (. Tab. 3.12), die ein sog. Antiphospholipidsyndrom (APS) bedingen.

6

142

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

. Abb. 6.21. Bandförmige paraartikuläre Osteoporose der Fingergelenke und Fingerfehlstellungen beim systemischen Lupus erythematodes ähnlich denen der Jaccoud-Arthropathie

6

Patienten mit SLE und diesem Syndrom haben oft einen »ruhenden« oder atypischen SLE, der nicht die ACR-Kriterien erfüllt. Das APS ist gekennzeichnet durch rezidivierende Thrombosen von arteriellen und venösen Gefäßen und hierdurch bedingte Embolien. Durch die Thromboembolien können verschiedenste Veränderungen auftreten, wie sie in Übersicht 6.45 dargestellt sind. Das Risiko für die Entwicklung von Herzklappenfehlern ist beim primären Antiphospholipidsyndrom gegenüber einer Kontrollgruppe stark erhöht (38 % gegenüber 4 %), insbesondere bei Patienten über 40 Jahren. Immer ist auch nach Thrombopenien und in der Anamnese von Frauen nach rezidivierenden Aborten zu fahnden. Wichtig

Diagnostisch sind die Anti-Phospholipid-Antikörper, bestehend aus Lupusanticoagulans (LA)- und Anti-Kardiolipin-Autoantikörpern (ACA) meist des IgG-Typs bezeichnend für das Antiphospholipidsyndrom. Sie stellen die diagnosesichernde Basisdiagnostik dar.

Übersicht 6.45. Symptomatologie des Antiphospholipidsyndroms 4 Thrombosen – Venös: rezidivierende tiefe Venenthrombose (auch axiläre, renale, retinale Venenthrombose sowie Budd-Chiari-Syndrom) – Arteriell – Zerebrovaskuläre Thrombosen mit unterschiedlicher Symptomatik von leichten transi6

torischen ischämischen Attacken oder einer Amaurosis (Thrombose der Retinalarterie) bis hin zu schwersten zerebrovaskulären Thrombosen. Auch Chorea und Epilepsie können auftreten. Durch wiederholte zerebrovaskuläre Thrombosen evtl. Entwicklung einer progressiven Demenz – Periphere arterielle Gangräne – Koronarthrombose – Andere: pulmonale Hypertension und avaskuläre Nekrose 4 Aborte: rezidivierende Aborte, plazentare Thrombosen und Infarkte 4 Thrombozytopenie: intermittierend, oft akut 4 Andere gelegentliche Symptome – Livedo reticularis – Migräne

Das lebensbedrohliche katastrophale APS-Syndrom ist durch multiples Versagen von mindestens 3 Organen, vor allem Lunge, ZNS, Herz, Leber und Gastrointestinaltrakt gekennzeichnet. Differenzialdiagnostisch muss es wegen der Therapie vom hämolytisch-uämischen Syndrom (HUS), der thrombotisch thrombozytopenischen Purpura (TTP) und dem sich mit Hämolyse, erhöhten Leberenzymen und erniedrigten Thrombozyten manifestierenden HELLP-Syndrom abgegrenzt werden.

Weitere SLE-ähnliche Krankheitsbilder Dem SLE ähnliche und analoge Veränderungen können auch durch verschiedene Medikamente ausgelöst werden (s. S. 292).

6

143 6.4 · Polyarthritiden

Systemische Sklerose (Sklerodermie)

. Tab. 6.43 aufgeführt, wobei Ösophagus, Herz und Lunge

Seltener als der SLE führt die systemische Sklerose zu Gelenkerscheinungen – meist trockenen Arthritiden mit Fibrosierungstendenz der Gelenkkapseln. Die Gelenkbehinderung, insbesondere die Steifigkeit der Finger, wird aber nicht so sehr von den Gelenkveränderungen als vielmehr von den Hautprozessen bestimmt. Die Sklerodaktylie versteift die Finger in Beugestellung (Farbtafel S. 449, . Abb. 18) mit einem zu eng gewordenen Weichteilmantel, der zu akralen trophischen Störungen disponiert und dem ein ödematöses Stadium vorangeht, meist verbunden mit einem Raynaud-Syndrom (akrosklerotische Form der Sklerodermie). Röntgenologisch imponieren diffuse (nicht nur gelenknahe) Osteoporosen, seltener Akroosteolysen. Oft finden sich kleine Kalkflecken im Weichteilmantel (Kalzinosis), ein wichtiges differenzialdiagnostisches Syndrom der Sklerodermie. Entscheidend für die Diagnose der systemischen Sklerose sind die Hautveränderungen, die auch in den ACRKriterien zur Klassifizierung der Sklerodermie (Übersicht 6.46; (Masi et al. 1982) die Hauptrolle spielen. Neben der genannten akrosklerotischen Form der Sklerodermie, die neben den Händen das Gesicht befällt, kennt man die proximale aszendierende Sklerodermie, die ebenfalls akral beginnt, aber die Handgelenkregion überschreitet und proximal auf den Körperstamm übergreift. Bei einem dritten Typ entwickelt sich die Sklerodermie am Stamm und weist eine zentrifugale Ausbreitungsrichtung auf (. Tab. 6.42). Neben den genannten Veränderungen weist die progressive Sklerodermie eine Reihe zusätzlicher Symptome auf, die die Diagnose untermauern. Die typische Fazies mit mimischer Erstarrung und radiär gefälteter Mikrostomie sowie Teleangiektasien zeigt Farbtafel S. 448, . Abb. 10. Häufig finden sich gleichzeitig eine Mikrocheilie und sklerosierende Vorgänge am Zungenbändchen, der Gingiva und dem Periodontium. Im Übrigen sind die Organbeteiligungen in

besonders zu beachten sind. Die Lungenfibrose hat ihre eigene Differenzialdiagnose. Besonders charakteristisch für die Sklerodermie ist das CREST-Syndrom (. Tab. 6.43), das ebenso wie die Akroosteosklerodermie eine relativ günstige Prognose hat, wenn auch beim CREST-Syndrom häufiger eine primäre biliäre Zirrhose vorkommt.

Übersicht 6.46. ACR-Kriterien zur Klassifizierung der systemischen Sklerodermie (mod. nach Masi et al. 1982) 4 Hauptkriterium: proximale Sklerodermie 4 Nebenkriterien – Sklerodaktylie – Fingerulzera oder postnekrotische narbige Veränderungen – Basal-betonte Lungenfibrose

. Tab. 6.43. Symptomatologie der systemischen Sklerose Häufigkeit [%] Haut 4 Ödem, Induration, Atrophie, subdermale Fibrose, Ulzeration

100

4 Teleangiektasien

≈ 40

4 Nekrosen und Fingerkuppennarben

≈ 70

4 Mikrostomie

≈ 90

4 Zungenbändchensklerose

≈ 90

Ösophagus und Magen-Darm-Trakt (Motilitätsstörungen, Reflux, Dysphagie, Obstipation, Malabsorption)

≈ 80

Raynaud-Syndrom und kapillarmikroskopische Veränderungen am Nagelfalz

≈ 70

. Tab. 6.42. Symptomatik der Mischkollagenose (MCTD)

Gelenkveränderungen

≈ 50

Symptom

Häufigkeit [%]

Muskulatur (Myositis, Kontrakturen)

> 50

Arthralgien, Arthritiden Hand- und Fingerschwellung Raynaud-Phänomen Ösophagusmotilitätsstörungen Verminderte Diffusionskapazität der Lunge Myositis Lymphadenopathie Fieber Exantheme Sklerodermieartige Veränderungen Polyserositis Splenomegalie Hepatomegalie Neurologische Symptome Nierensymptomatik Sicca-Syndrom Hashimoto-Thyreoiditis

≈ 95 ≈ 85 ≈ 85 ≈ 70 ≈ 65 ≈ 65 ≈ 40 ≈ 40 ≈ 35 ≈ 30 ≈ 25 ≈ 20 ≈ 15 ≈ 10 ≈ 10 ≈ 5 ≈ 5

Knochen (Atrophie, Akroosteolyse)

50

Lunge und Pleura 4 Lungenfibrose 4 Pulmonal-arterielle Hypertonie

44

Herz (Myokardfibrose)

21

Niere 4 Niereninsuffizienz 4 Renale Krise

8

CREST-Syndrom: 4 Calcinosis interstitialis 4 Raynaud-Syndrom 4 Ösophagusmotilitätsstörungen 4 Sklerodaktylie 4 Teleangiektasien

144

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

. Abb. 6.22. Symptomatologie von Kollagenosen und ihre Überschneidungen

6

Zur Diagnose der systemischen Sklerose müssen das Hauptkriterium und 2 der Nebenkriterien vorhanden sein. Eine Unterscheidung der systemische Sklerose von anderen Kollagenkrankheiten wie dem systemischen Lupus erythematodes und der Dermatomyositis ist aufgrund des unterschiedlichen Organbefalls (. Abb. 6.22 und . Tab. 6.44) sowie der für die genannten Erkrankungen charakteristischen Symptome meist relativ leicht. Der Befund von antinukleären Antikörpern (s. S. 28) kann bei der Differenzierung wegweisend sein, finden sich doch in über 95 % der Fälle einer oder mehrere der folgenden sklerodermietypischen antinukleären Antikörper: 4 Anti-Topoisomerase I 4 Anti-Centromer 4 Anti-Fibrillarin 4 Anti-Th (To) 4 Anti-RNS-Polymerase I, II, III 4 Anti-PmScl 4 Anti-U1 nRNP 4 Anti-Ku Auch die Unterscheidung zwischen lokalisierten und systemischen Formen der Sklerodermie (Übersicht 6.47) ist meist einfach, während die Abtrennung der pseudosklerodermischen Erkrankungen (Übersicht 6.47) von der eigentlichen systemischen Sklerose erhebliche Schwierigkeiten bereiten kann. Es muss auch an eine chemisch-induzierte Sklerodermie (Übersicht 6.47) gedacht werden. Bei der Sklerodaktylie ist zudem eine Abtrennung vom narbigen Endzustand der Sudeckschen Dystrophie, (Schulter-Hand-Syndrom, Reflexdystrophie, s. S. 355) erforderlich, da sich klinisch ähnliche Bilder ergeben können.

Übersicht 6.47. Einteilung der obligat oder fakultativ sklerodermischen Erkrankungen 4 Systemische Sklerose – Klassisch mit bilateral symmetrischem diffusem Befall der Haut (Sklerodermie im Bereich des Gesichtes, des Stammes wie auch der proximalen und distalen Partien der Extremitäten; Tendenz zu relativ frühzeitiger Manifestation viszeraler Veränderungen) – Relativ limitierter Befall der Haut, oft beschränkt auf die Finger und das Gesicht und Tendenz zu verzögerter Manifestation viszeraler Veränderungen (CREST-Syndrom). Akrosklerotische (periphere) Typen machen ca. 95 % der systemischen Sklerose aus – Overlap-Syndrome einschließlich Sklerodermatomyositis und »mixed connective tissue disease« 4 Lokalisierte (fokale) Formen der Sklerodermie – Morphea (gleich zirkumscripte Sklerodermie) plaqueähnlich oder generalisiert; subkutane und keloide Morphea – Lineare Morphea mit oder ohne Melorrheostosis – Sklerodermie »en coup de sabre« mit oder ohne myoossäre Hemiatrophie (Gesicht, Extremitäten, Stamm) 4 Chemisch induzierte sklerodermieähnliche Veränderungen – Vinylchloridkrankheit – Toxic-oil-Syndrom 6

145 6.4 · Polyarthritiden

. Tab. 6.44. Differenzialdiagnostische Unterschiede zwischen systemischer Sklerose, Dermatomyositis und systemischem Lupus erythematodes. (Mod. nach Hornstein 1980) Systemische Sklerose

Dermatomyositis

Systemischer Lupus erythematodes

Geschlecht

Vorwiegend weiblich

W=M

Vorwiegend weiblich

Alter

Kinder selten, meist mittleres Alter

Kinder 20 %, bis 60 Jahre gleich häufig, dann seltener

Am häufigsten im 3. Lebensjahrzehnt

Beginn

Chronisch-subakut; meist distalakral (Raynaud-Phänomen), selten am Stamm

Meist subakut-chronisch; Schulter, Arme, Brust, Gesicht

Oft akut; Gesicht bevorzugt, lichtexponierte Stellen

Exogene Einflüsse

Kälte

Licht, Kälte

Licht, Kälte

Ausbreitung der Hautläsion

Zentripetal

Zentrifugal

Diffus

Erythem

Nicht wesentlich

Fast lilafarben (orbital)

Häufig

Ödem

Wenig ausgeprägt (Anfangsstadium)

Oft ausgeprägt

Gegebenenfalls auf Erythem beschränkt

Sklerose

Frühzeitig, meist unscharf begrenzt

Später, umschrieben-herdförmig

Gegenüber Atrophie zurücktretend

Raynaud-Phänomen

Sehr häufig

≈ 20 %

Sehr häufig

Arthritiden

Möglich

Selten

Häufig

Myopathie

Möglich

In der Regel nachweisbar

Möglich

Kalzinose

Selten, mehr peripher (Typ Thibierge-Weissenbach)

Häufiger (besonders im Kindesalter), mehr proximal

Sehr selten (LE-Pannikulitis)

Nierenbeteiligung

In Spätstadien möglich

Selten

Sehr häufig, oft schwer

Lunge und Pleura

Lungenfibrose

Fraglich

Pleuritis, selten Lungeninfiltrate

Antinukleäre F aktoren

Sehr häufig

Gelegentlich

Fast immer positiv

Blutbild

Selten Lymphopenie

Häufig Lymphopenie

Häufig Lymphopenie, Anämie und auch Thrombozytopenie

Fieber

Fehlt meist

Häufig

Häufig

Blutsenkung

Mittelstark beschleunigt

Uncharakteristisch wechselnd

Stark beschleunigt

– Veränderungen durch organische Lösungsmittel – Aromatische Hydrokarbone, z. B. Toluen, Benzene – β-aliphatische Hydrokarbone, z. B. Trichlorethylen, Perchlorethylen, z. B. Naphta-n-Hexane, Hexachloroethane – Arzneimittel – Bleomycin – Pentazocin – Carbidopa und L-5-Hydroxytryptophan – Diäthylpropion HCL – D-Penicillamin – Amphetamin – Kokain 6

– Substanzen zur Brustvergrößerung [Paraffin, Silikon, etc. (?)] 4 Eosinophile Fasziitis 4 Pseudosklerodermische Erkrankungen – Ödematös – Scleroedema adultorum (Buschke) – Skleromyxödem Arndt-Gottron (bei Paraproteinämie) – Indurativ – Fibroblastischer Rheumatismus – Karzinoidsyndrom – Phenylketonurie – Kongenitale Porphyrie – Porphyria cutanea tarda (sklerosierende Form) 6

6

146

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

– Primäre und myelominduzierte Amyloidose – Atrophisch – Acroosteopathia ulcero-mutilans – Progeria adultorum (Werner-Syndrom) – Rothmund-Syndrom – Lichen sclerosis et atrophicus – Lipoatrophie – Stiff-hand-Syndrom – Reflexdystrophie

6

Auf ein der systemischen Sklerose nahestehendes pseudosklerodermisches Krankheitsbild, die eosinophile Fasziitis (Shulman-Syndrom), soll hier besonders hingewiesen werden. Diese Erkrankung geht mit einer ödematösen und indurativen Entzündung, Kollagenvermehrung besonders der tiefen perimuskulären Faszien und Muskelsepten hauptsächlich am Stamm und den proximalen Abschnitten der Extremitäten und Hautindurationen einher. Durch die Veränderungen in perimuskulären Faszien und Muskelsepten kann es zu einer erheblichen Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit kommen. Ein Handbefall, Raynaud-Phänomen oder Veränderungen der inneren Organe fehlen. Hauptsächliche Laborbefunde sind eine Eosinophilie, eine Hypergammaglobulinämie, eine erhöhte Ausscheidung von Hydroxyprolin im Urin und eine beschleunigte Blutsenkung. Gelegentlich kann man bei Patienten mit eosinophiler Fasziitis auch Symptome einer systemischen Sklerose feststellen, bei einzelnen Patienten entwickelt sich nach Manifestation der eosinophilen Fasziitis innerhalb einiger Monate eine systemische Sklerodermie. Auch das Vorkommen von einer Morphea wurde bei der Erkrankung beobachtet. Ein sehr seltenes Krankheitsbild ist der fibroblastische Rheumatismus, der durch Sklerodaktylie, Hautknoten und Gelenkbefall ohne Destruktion gekennzeichnet ist. Klinisch kommt es zu symmetrischen und vorwiegend distalen Polyarthralgien mit Gelenksteifigkeit, Hautknoten, Verdickung der Palmarfaszie und Sklerodaktylie. Weitere Manifestationen sind Raynaud-Syndrom und Keloidbildung in Narben. Die Diagnose stützt sich letztlich auf die Histologie der Hautknoten. Es findet sich eine ausgeprägte Fibrose der tieferen Dermis, verbunden mit einem Verlust von elastischen Fasern, Hyperplasie der dermalen Fibroblasten und charakteristischerweise mit Präsenz von Myofibroblasten. Dadurch unterscheidet sich der fibroblastische Rheumatismus von der multizentrischen Retikulohistiozytose (s. S. 377), gegenüber der dieses Krankheitsbild besonders abzugrenzen ist. Laborwerte sind in der Regel normal. Als neues Krankheitsbild wurde bei chronischen Dialysepatienten die nephrogene fibrosierende Dermatopathie beschrieben mit fortschreitender kutaner Sklerose beginnend an der unteren Extremität, dann obere Extremität und den Rumpf befallend und in manchen Fällen auch mit Fortschreiten auf Muskulatur, Myokard und Lunge. Die Blut-

senkung und das CRP sind stark erhöht, antinukleäre Antikörper meist negativ. Als Ursache kommt wahrscheinlich die Exposition mit Gadolinium-haltigen Kontrastmitteln zusammen mit anderen noch unbekannten Faktoren infrage, so dass das Krankheitsbild jetzt und wegen des Organbefalls als »gadolinium-induced nephrogenic systemic fibrosis« bezeichnet wird Neben den genannten Erkrankungen wurden eine ganze Reihe lokalisierter Sklerosen beschrieben, die Beziehung zu anderen lokalisierten Sklerosen und generalisierten Erkrankungen des Bindegewebes sowie zu Medikamenteneinnahmen aufweisen können, z. T. auch familiär vorkommen. Sie sollen hier nur provisorisch aufgezählt sein (Übersicht 6.48).

Übersicht 6.48. Lokalisierte Sklerosen 4 Viszerale Sklerosen – Retroperitonealfibrose (Ormond-Krankheit) – Mediastinale Fibrose – Pleuropulmonale Fibrose – Pulmonale Fibrose – Perikardiale Fibrose – Endokardiale Fibrose – Endomyokardiale Fibrose – Endovaskuläre Fibrose – Perivaskuläre Fibrose – Sklerosierende Cholangitis – Intraperitoneale Fibrose 4 Weitere Formen – Dupuytren-Kontraktur – Struma Riedel – Pseudotumor der Orbita – Induratio penis plastica – Balanitis xerotica obliterans – Keloide – Okulomukokutane Sklerose

Dermato- und Polymyositis Wenn sich auch Polymyositis und Dermatomyositis klinisch (. Tab. 6.45) und auch pathogenetisch unterscheiden – bei der erstgenannten Erkrankung handelt es sich um einen direkt am Muskel angreifenden Prozess, bei der Dermatomyositis dagegen um eine Vaskulitis – so sollen die beiden Erkrankungen doch hier wegen ihrer weitgehenden Ähnlichkeit gemeinsam behandelt werden. Im Gegensatz zu anderen Kollagenosen sind Organmanifestationen, insbesondere Gelenkbeschwerden, wesentlich seltener (. Abb. 6.22, . Tab. 6.45). Die Hauptsymptome dieser Erkrankungen sind aus . Tab. 6.45 erkennbar, die diagnostischen Kriterien in Übersicht 6.49 aufgezeichnet.

147 6.4 · Polyarthritiden

. Tab. 6.45. Symptomatologie der Poly- und Dermatomyositis. (Mod. nach Pearson 1969) Symptome

Häufigkeit [%]

Muskulatur Muskelschwäche 4 Proximale Muskeln 4 Untere Extremitäten 4 Obere Extremitäten 4 Distale Muskeln 4 Nackenbeuger 4 Dysphagie 4 Gesichtsmuskeln 4 Augenmuskeln

98 78 33 66 54 11 2

Schmerzen oder Steifigkeit

58

Kontrakturen

32

Atrophie

52

Haut »Typische« Dermatomyositis »Atypische« Veränderungen

42 20

Andere Symptome Raynaudphänomen Arthritische oder »rheumatische« Veränderungen Intestinale Erkrankungen Pulmonale Erkrankungen

28 27 8 2

Übersicht 6.49. Diagnostische Kriterien der Polymyositis und Dermatomyositis 1. Überwiegend oder ausschließlich proximale, meist symmetrische Muskelschwäche 2. Erhöhte Serumaktivität der sog. Muskelenzyme (Kreatinkinase oder Aldolase) 6

. Abb. 6.23. Hyperkeratose des Nagelfalzes bei Dermatomyositis

3. Multifokale myopathische Veränderungen im Elektromyogramm mit oder ohne pathologische Spontanaktivität 4. Bioptischer Nachweis von Muskelfasernekrosen, Faserregeneration und mononukleären Infiltraten mit oder ohne perifaszikuläre Atrophie – Sichere Polymyositis: 4 Kriterien erfüllt – Wahrscheinliche Polymyositis: 3 Kriterien erfüllt und Ausschluss anderer möglicher Differenzialdiagnosen – Dermatomyositis: zusätzliche typische Hautveränderungen

Ergänzend sei darauf hingewiesen, dass sich die myositische Manifestation auch am Herzen (Myokarditis) einstellen kann, ferner an der Klappenmuskulatur und der Muskulatur der Bronchien und den Sphinkteren von Harnblase und Anus. Klinisch können erhebliche Sprach- und Schluckstörungen (myoplegische Pseudobulbärparalyse), protrahierte Bronchopneumonien, kardiale und respiratorische Insuffizienz sowie Harn- und Stuhlinkontinenz bestehen. Der Muskelbefall, der besonders die proximale Hüftund Schultergürtelmuskulatur betrifft, ist Leitsymptom der Polymyositis, während bei der Dermatomyositis häufig die Hautveränderungen mit der typischen Fazies (Farbtafel S. 448, . Abb. 9) mit leichtem Ödem und bläulich-violetter Verfärbung (»Lilakrankheit«) v. a. um die Augen, seitlich der Nase, in Hals- und Schulterregion, den Streckseiten der Extremitäten, besonders über den Fingergelenken (Farbtafel S. 449, . Abb. 19) eine Blickdiagnose ermöglichen. Zusätzlich sind hier auch Pigmentverschiebungen und Teleangiektasien nachweisbar, darüber hinaus beobachtet man an der Haut v. a. Nagelfalzveränderungen in Form einer Hyperkeratose (. Abb. 6.23) mit typischem Lunulaschmerz und in etwa ein Viertel der Fälle ein RaynaudSyndrom.

6

148

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

Die Diagnose der Poly- und Dermatomyositis wird unterbaut durch das Verhalten der Muskelenzyme (s. S. 24), den EMG-Befund (s. S. 75) und das Ergebnis der histologischen Untersuchung einer Probeexzision aus Haut und Muskulatur.

. Tab. 6.47. Autoantikörper bei Myositiden Autoantikörper

Nichtmyositisspezifische Autoantikörper: 4 4 4 4 4 4

> Tipps Oft gelingt es, die Muskelentzündung mittels Magnetresonanz darzustellen.

6

Hinweis auf die Erkrankung geben röntgenologische Muskelverkalkungen. Serologisch können in etwa ein Drittel der Fälle Rheumafaktoren und antinukleäre Faktoren nachgewiesen werden (. Tab. 6.46 und 6.47). Unter den antinukleären Faktoren sind die Anti-Jo-1-Antikörper charakteristisch für das Jo-1-Antikörpersyndrom. In diesen Fällen ist die Erkrankung oft mit einer interstitiellen Lungenfibrose bzw. Alveolitis, einer Arthritis und einem Raynaud-Phänomen assoziiert. Anti-PN-Scl-Antikörper weisen auf einen Overlap mit der systemische Sklerose hin, Anti-dsDNAAntikörper auf einen solchen mit SLE, Anti-SSA und AntiSSB auf einen Overlap mit dem Sjögren-Syndrom und Anti-U1-RNP schließlich auf einen Overlap mit »mixed connective tissue disease«. In . Tab. 6.46 sind weitere Antikörper aufgeführt, die man bei Myositis findet, einschließlich der häufig assoziierten Symptome. Die Dermatomyositis im Kindes- und Jugendalter entspricht – wie bereits erwähnt – einer Vaskulitis, die verschiedene Organe befallen kann, meist zwischen 5. und 10. Lebensjahr beginnt und oft mit Fieber, Muskelschmerzen und Arthralgien, häufiger aber chronisch mit Fieber, Müdigkeit und Gewichtsverlust einhergeht. Später gesellen sich die von der Dermatomyositis bekannten Symptome hinzu, wobei sich auch Kontrakturen ausbilden können. Sehr selten sind im Kindesalter reine Polymyalgien. Myositiden im Rahmen der verschiedenen Kollagenkrankheiten präsentieren sich oft nur als herd- oder interstitielle Myositiden, die mit einer Myalgie einhergehen können. Schwierig ist gelegentlich die Abgrenzung der chronischen, oft schmerzvollen Verlaufsformen der Polymyositis von der Einschlusskörpermyositis und progressiven Mus-

Assoziiertes Syndrom

Rheumafaktor Anti-U1-snRNP Anti-Sm, Anti-U1-snRNP Anti-SS-A und -SS-B Anti-PM-Scl70 Anti-Zentromer

Rheumatoide Arthritis Mischkollagenose Systemischer Lupus erythematodes Sjögren-Syndrom Systemische Sklerose CREST-Syndrom

Myositisspezifische Autoantikörper: 4 Anti-Mi-2

»Klassische« Dermatomyositis

4 Anti-Jo-1

Interstitielle Lungenerkrankung Arthritis, Raynaud-Phänomen

4 Anti-SRP

Schwere Myositis mit kardialer Beteiligung (meist dunkelhäutige Frauen)

CREST-Syndrom = Akronym für Calcinosis cutis – Raynaud-Phänomen – Motilitätsstörung des Ösophagus – Sklerodaktylie – kutane Teleangiektasen

keldystrophie, jedoch ist die Differenzierung meist aufgrund einer exakten Anamnese und eines subtilen klinischen Befundes möglich (. Tab. 6.48 und 6.49). Wichtig

Bei jeder rasch fortschreitenden Myopathie besonders jenseits des 50. Lebensjahres soll an eine Polymyositis gedacht werden und – wenn diese Diagnose festliegt – auch nach malignen Tumoren gesucht werden, finden sich solche doch bei ca. 20 % der Polymyositiden (Tumoren der Mammae, des Urogenitaltraktes, der Lunge, des Magens etc.).

. Tab. 6.46. Diagnostisch wichtige antinukleäre Antikörper bei Myositis Antikörper gegen

Häufigkeit bei Myositis [ca. %]

Assoziierte Symptome/Syndrome

Aminoacyl-tRNA-Synthetasen

30–40

Fibrosierende Alveolitis, Polyarthritis

4 Anti-Jo-1 4 Anti-PI-7 4 Anti-PI-12 u. a.

Raynaud-Phänomen (Jo-1- bzw. Antisynthetasesyndrom)

»Signal recognition particle« (SRP)

4–6

Akute/subakute Polymyositis

Mi-2 PM-Scl U1-nRNP Ku

8–12 8–15 12–16 1–7

Dermatomyositis Oft Sklerodermie-Myositis-»Overlap«-Syndrom Oft Mischkollagenose (MCTD) Oft Sklerodermie-Myositis-»Overlap«-Syndrom

149 6.4 · Polyarthritiden

. Tab. 6.48. Klinische Kardinalsymptome der Dermatomyositis, Polymyositis und Einschlusskörpermyositis. (Mod. nach Pongratz 2006) Dermatomyositis

Polymyositis

Einschlusskörpermyositis

Beginn der Symptome

Kindheit und Erwachsenenalter

Über 18 Jahre

Über 50 Jahre

Entwicklung der Muskelsymptome

Akut

Subakut

Langsam

Verteilung der Muskelschwäche

Proximale Muskeln

Proximale Muskeln

Proximale und distale Muskeln

Muskelatrophien

Gering

Vor allem bei chronischen Formen

Nahezu immer ausgeprägt in bestimmten Muskeln (z. B. M. quadriceps, M. triceps, Fingerflexoren)

Myalgien

Oft (speziell im akuten Stadium)

Manchmal

Nie

Hauteffloreszenzen oder Kalzinose

Vorhanden

Fehlend

Fehlend

. Tab. 6.49. Differenzialdiagnose zwischen Polymyositis und progressiver Muskeldystrophie Polymyositis

Progressive Muskeldystrophie

Erkrankungsalter

Meist mittleres Alter

Meist jugendliches Alter

Verhältnis M:W

M<W

M>W

Familiäre Belastung

Ø

Erbkrankheit

Progredienz

Häufig rascher

Meist sehr langsam

Verlauf

Oft Schübe und Remissionen

Meist chronisch fortschreitend, keine Remissionen

Lokalisation

Global, vorwiegend proximal, später auch distal

Selektiv einzelne Muskelgruppen, stets mehr proximal

Nackenheber, Dysphagie, Lidheberschwäche

Häufig vorhanden

Ø betroffen

Atrophien und Schwäche

Große Schwäche, geringe Atrophie

Schwäche parallel zur Dystrophie

Pseudohypertrophie

Ø

+

Reflexe

Erhalten bis + +

Abgeschwächt bis Ø

Schmerzen

Häufig

Ø

Hauterscheinungen

Bei Dermatomyositis +

Ø

BSG-Erhöhung

+

Ø

Muskelenzymerhöhung

0 bis + +

0 bis + +

Besserung durch Kortikosteroide

+ bis + +

Ø

6.4.7 Sjögren-Syndrom

Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung, die hauptsächlich bei Frauen auftritt (w:m = 9:1). Die Erkrankung ist insbesondere durch Keratoconjunctivitis sicca (Differenzialdiagnoe s. Übersicht 6.50), eine Rinopharyngitis sicca mit einer Xerostomie, die differenzialdiagnostisch von anderen Formen der Xerostomie abzutrennen ist, verminderte Tränen-(Schirmer-Test) und Speichelabsonderungen, seltener eine schmerzlose Vergrößerung besonders der Parotis und der submandibu-

lären Speicheldrüsen (Differenzialdiagnose s. Übersicht 6.52), oft auch eine Hyp- und Anazidität, Dyspareunie, Raynaud-Phänomen und trockene Haut, Trockenheit der Vagina und Pruritus der Vulva gekennzeichnet. Nephropathien sowie lymphoproliferative Erkrankungen und Vaskulitiden, Milz- und Lebervergrößerungen, Pleuritiden und Pneumonien sowie periphere Neuropathien und zentralnervöse Störungen kommen ebenfalls vor. Das weite Spektrum der Symptome ist in . Tab. 6.50 angegeben.

6

150

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

. Tab. 6.50. Klinik des Sjögren-Syndroms Organ

Befund

Augen

4 4 4 4 4 4

Mund

4 Xerostomie 4 Zahnkaries 4 Schwellung der Parotis und der submandibulären Speicheldrüsen

Nase und Ohren

4 4 4 4

Epistaxis Septumperforation Sinusitis seröse Otitis media

Gastrointestinal

4 4 4 4 4

Dysphagie verbunden mit Xerostomie Atrophische Gastritis Achlorhydrie Pankreatitis Hepatomegalie einschließlich primäre biliäre Zirrhose und sklerosierende Cholangitis

Urogenitaltrakt

4 Vaginitis sicca 4 Tubulusdefekt in der Niere mit renal-tubulärer Azidose, interstitielle Nephritis 4 Glomerulonephritis

Atemwege

4 4 4 4 4 4 4 4

Muskeln

4 Myopathie 4 Myalgie

Nervensystem

4 Symmetrische periphere und kraniale (Trigeminus-)Neuropathien 4 Mononeuritis multiplex

Blut

4 4 4 4 4 4 4 4 4

6

Keratokonjunctivitis sicca Konjunktivitis Korneale Vaskularisaton Ulkusbildung Photophobie Schwellung der Tränendrüsen

Tracheitis Bronchitis Chronische interstitielle Pneumonitis Pneumonie Knotenförmige Infiltrate Atelektasen Pleuritis Pulmonale Hypertonie

Anämie (aplastisch) Thrombozytopenie Leukopenie (Neutro- und Lymphopenie) Hyperviskositätssyndrom Hypergammaglobulinämie Verschiedene Autoantikörper Angioblastische Lymphadenopathie Maligne Lymphome Kryoglobulinämie

Blutgefäße

4 Raynaud-Phänomen 4 Vaskulitis

Endokrin

4 Thyreoiditis

Weitere Veränderungen

4 4 4 4

Hypersensibilität auf Medikamente Trockene Haut Wachstumsstörungen der Nägel Hyperglobulinämische Purpura

Übersicht 6.50. Differenzialdiagnose der Keratitis 4 Infektionen: Viren (wie Adeno- und Herpesvirus), Bakterien oder Chlamydia trachomatis 4 Sarkoidose 4 Hypovitaminose A 4 Erythema multiforme (Stevens-Johnson-Syndrom) 4 Traumen und Einwirkung von chemischen Substanzen, Ultraviolettlicht oder Röntgenstrahlen 4 Neuropathien wie neurotrophe Keratitis und familiäre Dysautonomie (Riley-Day-Syndrom) 4 Pemphigus conjunctivae

Übersicht 6.51. Ursachen der Xerostomie 4 Hypoplasien und Aplasien der Speicheldrüsen (sehr selten) 4 Lokale Veränderungen – Entzündliche Prozesse der Speicheldrüsen – Therapie mit ionisierenden Strahlen im Mundhöhlenbereich (meist nur vorübergehend verminderte Speichelsekretion) – Degenerative Prozesse der Speicheldrüse – Postoperative Zustände 4 Eisenmangel- und perniziöse Anämie 4 Pankreaserkrankungen (Pankreatitis) 4 Lebererkrankungen 4 Unterschiedliche Syndrome – Sjögren-Syndrom (primär und sekundär) – Mikulicz-Syndrom – Heerfordt-Syndrom – Ektodermale Dysplasie – Down-Syndrom 4 Neurologische Erkrankungen 4 Hormonelle Veränderungen, insbesondere Postmenopause 4 Vitamin- und Proteinmangel 4 Medikamente (Antidepressiva, Neuroleptika, Sedativa, Anticholinergika, Antihypertensiva, Diuretika, Hypnotika, Parkinson-Mittel)

Übersicht 6.52. Differenzialdiagnose von Speicheldrüsenschwellungen 4 Sarkoidose 4 Amyloidose 4 Infektionen mit Viren (Mumps, infektiöse Mononukleose), Bakterien (Mykobakterien, Gonokokken u. a.) und Pilzen (Aktinomykose, Histoplasmose) 4 Tumoren (meist einseitig) 4 Speichelsteine 4 Überempfindlichkeitsreaktionen (z. B. Jod)

151 6.4 · Polyarthritiden

Neben klinischen Befunden sind bei der Diagnose des Sjögren-Syndroms auch die humoralen Veränderungen zu beachten: So findet sich meist eine stark erhöhte Senkung, gleichzeitig eine Hypergammaglobulinämie mit erhöhter Konzentration von Agalaktosyl-IgG, wie sie auch bei der chronischen Arthritis beobachtet wird. Rheumafaktoren und antinukleäre Faktoren sind oft positiv, daneben beobachtet man verschiedene andere autoimmunserologische Phänomene, die in . Tab. 6.51 aufgezeigt sind. Wichtig

Besonders charakteristisch sind die Anti-SS-A-Antikörper, die bei 70–80 % der Fälle gefunden werden, wie auch die Anti-SS-B-Antikörper, die bei 40–50 % der Patienten vorkommen.

Eine hohe diagnostische Spezifität des Syndroms besitzen auch andere Antikörper wie solche gegen Epithelien der Ausführungsgänge der Parotis. Die diagnostische Bedeutung von Antikörpern gegen alpha-Fodrin wird unterschiedlich bewertet. Häufig können auch Schilddrüsenantikörper, Anticardiolipin-Antikörper, mitochondriale Antikörper u. a. bei dieser Erkrankung beobachtet werden. Auf einen genetischen Hintergrund weist das vermehrte Vorkommen des HLA-Antigens DR3 hin. Vom primären Sjögren-Syndrom ist das sekundäre zu unterscheiden, das bei verschiedenen anderen Immunerkrankungen wie der rheumatoide Arthritis, dem SLE, der Poly-/Dermatomyositis, Panateriitis nodosa und besonders bei der systemischen Sklerose (bei ca. 70 % der Patienten) gefunden wird und dann eine Mischung der Symptome der jeweils zusammentreffenden Erkrankungen aufweist. Auch die Hypothyreose und die primäre biliäre Zirrhose können mit dem Sjögren-Syndrom einhergehen, ebenso die Hepatitis C. Für die Klassifikation des Sjögren-Syndroms werden heute die Kriterien von Vitali et al. (1993) benutzt (Übersicht 6.53).

Übersicht 6.53. Vorläufige Kriterien für die Klassifikation des Sjögren-Syndroms 1. Subjektive Symptome am Auge Definition: Eine positive Antwort auf mindestens 1 der 3 folgenden Fragen: – Hatten Sie über einen Zeitraum von mehr als 3 Monaten täglich anhaltende Probleme, weil ihre Augen trocken waren? – Haben Sie wiederholt das Gefühl von Sand oder Gries im Auge? – Benutzen Sie mehr als 3-mal täglich Tränenersatzflüssigkeit? 2. Subjektive orale Symptome Definition: Eine positive Antwort auf mindestens 1 der 3 folgenden Fragen: – Hatten Sie über einen Zeitraum von mindestens 3 Monaten täglich das Gefühl eines trockenen Mundes? – Hatten Sie als Erwachsener wiederholt oder anhaltend geschwollene Speicheldrüsen? – Trinken Sie häufig, um trockene Speisen hinunterschlucken zu können? 3. Objektive Symptome am Auge Definition: Erwiesene Augenbeteiligung, objektiviert aufgrund des positiven Ergebnisses von mindestens 1 der folgenden 2 Untersuchungen: – Schirmer-Test (≤ 5 mm in 5 min) – Bengalrosaskala (≥ 4 nach van Bijsterfeld) 4. Histopathologie Definition: Fokusscore ≥ 1 bei kleiner Speicheldrüsenbiopsie (Fokus definiert als Agglomeration von mindestens 50 mononukleären Zellen; Fokusscore definiert als Zahl der Foki bei 4 mm2 Drüsengewebe) 5. Beteiligung der Speicheldrüsen Definition: Erwiesene Beteiligung der Speicheldrüsen, objektiviert aufgrund des positiven Ergebnisses von mindestens 1 der folgenden 3 Untersuchungen: – Szintigraphie der Speicheldrüsen – Sialographie der Parotis – Unstimulierter Speichelfluss (≤ 1,5 ml in 15 min) 6. Autoantikörper – Antikörper gegen Ro/SS-A- oder La/SS-B-Antigene – Antinukleäre Antikörper – Rheumafaktoren

. Tab. 6.51. Autoimmunserologische Diagnostik bei Verdacht auf Sjögren-Syndrom. (Mod. nach Gross 1995)

Anti-Ro (SS-A) Anti-La (SS-B) Paraprotein Komplementverbrauch Kryoglobuline

Risikomarker für

Aktivitätsmarker

Extraglanduläre Manifestationen Sicca-Symptomatik Malignes Lymphom Vaskulitis Vaskulitis

++ ++ – ++ ++

6

152

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

Ausschlusskriterien sind: Bestehendes malignes Lymphom, Aids, Sarkoidose, Transplant-Wirt-Reaktion. Ein sicheres primäres Sjögren-Syndrom wird angenommen, wenn mehr als 4 Kriterien (Kriterium 6 nur SS-Aoder SS-B-Antikörper) positiv sind. Das sichere sekundäre Sjögren-Syndrom erfordert den Nachweis von Kriterium 1 oder 2 plus 2 weiteren positiven Kriterien (nur Kriterium 3, 4, 5). Für das primäre Sjögren-Syndrom liegen bei Anwendung der genannten Kriterien die Sensitivität bei 93,5 % und die Spezifität bei 94 %. Beim sekundären Sjögren-Syndrom gelten gegenüber Kollagenosen ohne Sjögren-Syndrom eine Sensitivität von 85,1 % und eine Spezifität von 93,5 %.

6

6.4.8 Polychondritis

Wahrscheinlich autoimmunogener Genese ist auch die rezidivierende Polychondritis, kommt sie doch in einem Drittel zusammen mit anderen Autoimmunkrankheiten vor. Deshalb soll sie an dieser Stelle erwähnt werden. Befallen werden vor allen Dingen die Sinnesorgane (Augen, Ohren), die Atemwege (Nase-Septum, Larynx, Trachea, Bronchien), Herz, Gefäße und Nieren. Bei ca. 80 % treten im Verlauf der Erkrankung Arthralgien und Arthritiden auf, bei ca. ein Drittel der Patienten als Initialsymptom. Die Arthritis verläuft asymmetrisch schubförmig, wandernd und zeigt keine zeitliche Korrelation zu den extraartikulären Manifestationen. Sehr selten ist sie erosiv. An den Ohrknorpeln treten am häufigsten schubförmig Symptome in Form rötlich-violetter Verfärbungen, Überwärmungen und Schmerzhaftigkeit auf, die Tage bis Wochen dauern und mit Deformierungen des Ohrknorpels einhergehen. Entzündungen des Nasenknorpels sind oft mit Epistaxis und Rhinorrhö verbunden, später entwickelt sich eine Sattelnase. Veränderungen an den oberen Luftwegen können zu asthmoider Atemnot, Heiserkeit, gelegentlich auch Hämoptysen führen. An den Augen beobachtet man Episkleritiden, Konjunktividen und Uveitiden, selten eine Optikusneuritis. Im Hautbereich finden sich häufiger makulopapulöse bzw. bläschenförmige Hautausschläge. Selten sind eine Nierenbeteiligung und neurologische Manifestationen (Kopfschmerzen, Hemiplegie). Bei kardiovaskulärer Mitbeteiligung kommt es zur Herzklappeninsuffizienz (Aorta, Mitralis, Trikuspidalis), aortalen Aneurysmen, Peri-, Myo-, Endokarditis, Myokardinfarkt und Vaskulitiden mit Symptomen einer arteriellen Verschlusskrankheit oder Gangrän. In etwa 33 % der Fälle ist die rezidivierende Polychondritis mit anderen Erkrankungen assoziiert. Dies sind in der Reihenfolge der Häufigkeit: Autoimmunerkrankungen und systemische Vaskulitiden (rheumatoide Arthritis, juvenile idiopathische Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, Mischkollagenose, Spondylitis ankylosans, Reiter-Syndrom, Arthritis psoriatica, systemische

Sklerose, Panarteriitis nodosa, Wegnersche Granulomatose, Behçet-Syndrom, Churg-Strauss Syndrom, Takayasu Arteriitis, Riesenzellarteriitis), hämatologische Erkrankungen (myelodysplastisches Syndrom, IgA-Plasmozytom, Lymphome, perniziöse Anämie, akute Leukämie, gemischte Kryoglobulinämie, Dysgammaglobulinämie) gastrointestinale Erkrankungen (Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, primäre biliäre Zirrhose, mesenteriale Pannikulitis) Hauterkrankungen (Psoriasis, kutane leukozytoklastische Vaskulitis, atopische Dermatitis, Vitiligo, Lichen planus), Endokrinopathien (Hashimoto-Thyreoditis, Diabetes mellitus, Thymome) und andere Erkrankungen (Myasthenia gravis, familiäres Mittelmeerfieber, Glomerulonephritis, aseptische tiefe Abszesse). Das MAGIC-Syndrom (»mouth and genital ulcers with inflammed cartilage«) zeigt die Assoziation einer rezidivierenden Polychondritis mit den Mundund Genitalulzera des Behçet-Syndroms und kann auch mit Arthritis, systemischer Vaskulitis, Aortitis, arteriellen Aneurysmata, Erythema nodosum, audio-vestibulären Manifestationen, Skleritis und Thrombosen einhergehen. In Übersicht 6.54 sind die diagnostischen Kriterien der rezidivierenden Polychondritis zusammengefasst.

Übersicht 6.54. Diagnostische Kriterien für die rezidivierende Polychondritis (Die Diagnose gilt als gesichert bei charakteristischem Histologiebefund und gleichzeitigem Vorkommen von mehr als 3 der erwähnten klinischen Manifestationen) 4 Klinische Manifestationen – Bilaterale Ohrmuschelchondritis – Nasale Chondritis – Nichterosive, rheumafaktornegative Polyarthritis – Augenentzündungen (Konjunktivitis, Keratitis, Skleritis, Episkleritis, Uveitis) – Kochleäre und/oder vestibuläre Dysfunktion – Chondritis der Atemwege (Larynx, Trachea, große Bronchien) 4 Zusätzlich: Knorpelbiopsie mit nekrotisierender Chondritis, entzündlichem Zellinfiltrat (polynukleäre Leukozyten, Lymphozyten und Plasmazellen), Chondrozytendegeneration und Granulationsgewebe

6.4.9 Vaskulitiden

Vaskulitiden werden bei rheumatischen Erkrankungen sehr häufig und in außerordentlicher Variabilität beobachtet. Zum Teil handelt es sich um primäre Formen, die heute als eigenständige Krankheitsgruppe von den Kollagenosen abzutrennen sind. Bei diesen systemisch-vaskulitischen Syndromen verursacht die Gefäßentzündung die Leitsymptome der Erkrankung, mit denen nicht selten Gelenkbeschwer-

153 6.4 · Polyarthritiden

. Tab. 6.52. Nomenklatur primärer systemischer Vaskulitiden gemäß der Chapel-Hill-Konsensus-Konferenz Vaskulitis großer Gefäßea Riesenzell- (Temporal-)arteriitis

Granulomatöse Arteriitis der Aorta und ihrer größeren Äste mit Prädilektion für die extrakraniellen Äste der Arteria carotis. Die Temporalarterie ist häufig betroffen. Üblicherweise sind Patienten jenseits des 40. Lebensjahres betroffen, es besteht häufig eine Assoziation mit der Polymyalgia rheumatica.

Takayasu-Arteriitis

Granulomatöse Enzündung der Aorta und ihrer Hauptäste. Sie betrifft üblicherweise Patienten vor dem 50. Lebensjahr

Vaskulitis mittelgroßer Gefäßea Panarteriitis nodosab

Nekrotisierende Entzündung der mittelgroßen oder kleinen Arterien ohne Glomerulonephritis oder ohne Vaskulitis der Arteriolen, Kapillaren und Venolen.

Kawasaki-Erkrankung

Arteriitis der großen, mittelgroßen und kleinen Arterien, häufig assoziiert mit dem mukokutanen Lymphknotensyndrom. Koronararterien sind häufig betroffen, Aorta und Venen können betroffen sein. Tritt üblicherweise bei Kindern auf.

Vaskulitis der kleinen Gefäßea Wegener-Granulomatosec

Granulomatöse Entzündung des Respirationstraktes und nekrotisierende Vaskulitis kleiner bis mittelgroßer Gefäße, z. B. der Kapillaren, Venolen, Arteriolen und Arterien. Gewöhnlich besteht eine nekrotisierende Glomerulonephritis.

Churg-Strauss-Syndromc

Eosinophilenreiche und granulomatöse Entzündung des Respirationstraktes und nekrotisierende Vaskulitis der kleinen bis mittelgroßen Gefäße, die mit Asthma und einer Bluteosinophilie assoziiert ist.

Mikroskopische Polyangiitisb,c (mikroskopische Panarteriitis)

Nekrotisierende Vaskulitis kleiner Gefäße (beispielsweise Kapillaren, Venolen, Arteriolen) mit keinen bzw. minimalen Immundepots in situ. Eine nekrotisierende Arteriitis der kleinen und mittelgroßen Arterien kann vorliegen. Eine nekrotisierende Glomerulonephritis liegt gewöhnlich vor. Eine pulmonale Kapillaritis fällt häufig auf.

Schoenlein-Henoch-Purpura

Vaskulitis der kleinen Gefäße, beispielsweise der Kapillaren, Venolen, der Arteriolen, mit überwiegend IgA-haltigen Immundepots in situ. Betroffen sind charakteristischerweise die Haut, der Gastrointestinaltrakt und Glomerula. Ferner bestehen Arthralgien und/oder Arthritiden.

Essenzielle kryoglobulinämische Vaskulitis

Vaskulitis der kleinen Gefäße, z. B. der Kapillaren, Venolen und Arteriolen mit Kryoglobulinimmundeposts in situ und mit Kryoglobulinen im Serum. Die Haut und die Glomerula sind häufig betroffen.

Kutane leukozytoklastische Angiitis

Die isolierte leukozytoklastische Angiitis der Haut geht ohne systemische Vaskulitis oder Glomerulonephritis einher.

a Als große Arterien sind definiert: die Aorta und die größten Äste, die zu den Hauptkörperregionen (z. B. zu den Extremitäten oder dem Kopf ) führen. Als mittelgroße Arterien gelten die größeren viszeralen Arterien, beispielsweise der Niere, Leber, des Herzens oder des Mesenterialbereichs. Als kleine Arterien bezeichnet man jene, die eine Verbindung zu Arteriolen erkennen lassen. b Bevorzugter Terminus. c ANCA-assoziiert.

den begleitend einhergehen. Die Chapel-Hill-Konferenz 1992 hat die häufigsten Vaskulitiden in einer Nomenklatur definiert (. Tab. 6.52). Von den primären Vaskulitiden sind die sekundären Vaskulitiden (Übersicht 6.55) abzugrenzen, die besonders im Rahmen verschiedener Kollagenosen, aber auch bei infektiösen, tumorösen und anderen Erkrankungen auftreten. Schließlich gilt es, differenzialdiagnostisch noch besondere Vaskulitiden zu berücksichtigen, die in der vorgenannten Einteilung nicht enthalten sind, wie z. B. die Endangitis obliterans, die Purpura fulminans, die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura und embolische Vaskulitiden (Übersicht 6.55).

Übersicht 6.55. Klassifikation sekundärer Vaskulitiden und Sonderformen 4 Sekundäre Vaskulitiden – Bei Autoimmunerkrankungen – Rheumatoide Arthritis – Systemischer Lupus erythematodes – Sklerodermie – Dermato-/Polymyositis – Autoimmune Lebererkrankungen – Sarkoidose – Morbus Crohn – Bei Infektionskrankheiten – Gemischte Kryoglobulinämie 6

6

154

6

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

– Streptokokken (rheumatisches Fieber) – Hepatitis B und C, Herpes, Coxsackie – Spirochäten (Lues, Borreliose) – Rickettsien – Mykobakterien (Tbc, Lepra) – Parasitosen – Bei malignen Erkrankungen – Gammopathien, Kryoglobulinämien – Myelom, Lymphome – Angioimmunoblastische Lymphadenopathie – Solide Tumoren – Vorhofmyxome – Bei Intoxikationen – Mutterkornalkaloide – Schlangengift – Nikotinabusus – Medikamenteninduziert – Nichtsteroidale Antiphlogistika – Antibiotika – Hydralazin – Basistherapeutika (Gold, D-Penizillamin) – Zytostatika und Antimetaboliten – TNF-Blocker 4 Vaskulitidensonderformen – Endangitis obliterans (Winiwater-Bürger) – Purpura fulminans (Waterhouse-Friedrichsen) – Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (Moschkowitz) – Embolische Vaskulitiden (Osler, Janeway)

Die primären Vaskulitiden können auch nach Gefäßtypbefall mit oder ohne Granulom (. Tab. 6.53) und nach Immunphänomenen (Übersicht 6.56) eingeteilt werden. Allerdings ist bei einer Einteilung nach den betroffenen Blutgefäßbereichen zu berücksichtigen, dass die einzelnen Krankheitsbilder sich durchaus auch auf andere Gefäßregionen erstrecken können (. Abb. 6.24). . Abb. 6.24. Bevorzugter Befall von Blutgefäßbereichen durch primäre Vaskulitiden. (Mod. nach Gross 1995)

Übersicht 6.56. Primär systemische Vaskulitiden: Einteilung nach Immunphänomenen 4 Immunkomplexvaskulitis (Reaktionstyp II bzw. IV) – Klassische Panarteriitis nodosa – Schoenlein-Henoch-Purpura – Gemischte Kryoglobulinämie – Vasculitis allergica (leukozytoklastische Vaskulitis) 4 Fehlende Immunkomplexe – Pauziimmune Vaskulitis (Reaktionstyp III nach Gell und Coombs: »ANCA-assoziierte PIV«) – Wegener-Granulomatose – Mikroskopische Panarteriitis – Churg-Strauss-Syndrom

Auch beim Kind kommen vaskulitische Symptome als Begleiterkrankung definierter rheumatischer Erkrankungen wie der juvenilen idiopathischen Arthritis, besonders dem Still-Syndrom, gelegentlich auch beim M. Crohn und der Colitis ulcerosa vor, seltener als »Aortitis« bei der juvenilen Spondyloarthritis, weiterhin bei juvenilen Verlaufsformen der Kollagenosen oder als systemische vaskulitische Erkrankungen. Bei den systemischen Vaskulitiden des Kindes ist eine ursächliche Differenzierung noch nicht möglich. Besonders häufig kommen hypersensitive Vaskulitissyndrome . Tab. 6.53. Einteilung primärer Vaskulitiden nach Gefäßtyp Gefäßtyp

Mit Granulom

Ohne Granulom

Groß

Riesenzellarteriitis, Takayasu-Arteriitis

Mittel

Churg-Strauss-Syndrom

Klassische Panarteriitis (cPAN)

Klein

M. Wegener

Mikroskopische Panarteriitis (mPAN)

155 6.4 · Polyarthritiden

und Panarteriitis nodosa vor. Erstere werden v. a. bei viralen und bakteriellen Infekten, nach Medikamenteneinnahmen, bei malignen Erkrankungen und als Sonderform die Purpura Schoenlein Henoch beobachtet. Zur Gruppe der Panarteriitis nodosa gehört auch die infantile Polyarteriitis und wahrscheinlich auch das Kawasaki-Syndrom. Die Symptomatologie der Vaskulitiden ist beim Kind die gleiche wie beim Erwachsenen. Beobachtet werden besonders Fieber, Arthralgien, Myalgien und nicht selten Iridozyklitiden. Bei der Gruppe der Panarteriitis nodosa sind auch die inneren Organsysteme mitbeteiligt (z. B. Endound Perimyokarditis, Hepato- bzw. Splenomegalie, Nierenbeteiligungen, Pneumonie, Pleuritis, Störung des Nerven-

systems). Bei der hypersensitiven Vaskulitis des Kindes sind die inneren Organe seltener und leichter betroffen.

Panarteriitis nodosa Unter den Vaskulitiden stellt die klassische Panarteriitis nodosa wohl die bekannteste Erkrankung dar. Entsprechend der nekrotisierenden Vaskulitis mittlerer und kleinerer Arterien finden sich neben Allgemeinerscheinungen Symptome verschiedener Organe, wie dies in . Tab. 6.54 und in . Abb. 6.25 dargestellt ist. Gerade bei Befall der verschiedenen Organe sollte man an diese Diagnose denken. In . Tab. 6.55 sind die Klassifikationskriterien dieser Erkrankung dargestellt.

Für Diagnose besonders wichtig ist die Angiogra. Tab. 6.54. Symptomatologie bei Panarteriitis nodosa. (Mod. nach Lightfoot et die al. 1990) Art der Organbeteiligung

Häufigkeit [%]

Niere Herz Magen-Darm-Kanal Leber Gallenblase Pankreas Zentralnervensystem Peripheres Nervensystem Gelenke Lunge Lymphknoten Milz Haut Blutbild Allgemeinsymptome

74–90 66–80 46–70 40 12 30 20–40 60 45 40 8 8 30 90 > 90

phie, Muskelbiopsie, Nervenbiopsie, Hodenbiopsie, Nieren- und Leberbiopsie, die eine sehr hohe Spezifität Hypertonie, vaskuläre Schrumpfniere, besitzen, während dieNiereninsuffizienz Sensitivität nur bei 60–70 % Rhythmusstörungen, liegt. Tachykardie, koronare Minderdurchblutung Klinik

Koliken, Ulzerationen, Perforationen, Blutungen, Ileus Leberschwellung Cholezystopathie Mikroskopische Polyangiitis Pankreatopathie Vielgestaltig: Herdbildungen, Anfallsyndrome, psychische Veränderungen Mononeuritis multiplex, Polyneuritis Arthralgisch-myalgisches Syndrom, seltener Polyarthritis Spezifische Beteiligung umstritten, Sekundärbeteiligung Lymphknotenschwellung Geringe Milzvergrößerung Vaskuläre Veränderungen, Knötchenbildungen Anämie, Leukozytose, Eosinophilie Gewichtsverlust, Temperaturen, Leistungsminderung

. Tab. 6.55. Kriterien zur Klassifikation der Panarteriitis nodosa (cPAN). Das Vorhandensein von 3 der 10 Kriterien macht das Vorliegen einer Panarteriitis nodosa wahrscheinlich. Die Sensitivität beträgt 82,2 %, die Spezifität 86,6 % Kriterien

Definition

Gewichtsverlust ≥ 4 kg

Gewichtsverlust von 4 kg oder mehr seit Krankheitsbeginn, der nicht durch Diät oder andere Faktoren hervorgerufen wurde

Livedo reticularis

Geflecktes retikuläres Muster der Haut im Bereich der Extremitäten oder des Rumpfes

Hodenschmerzen oder -empfindlichkeit

Schmerzen oder Empfindlichkeit der Hoden, die nicht durch Infektion, Traumen oder andere Ursachen bedingt sind

Myalgien, muskuläre Schwäche oder Druckschmerz der Beinmuskulatur

Diffuse Myalgien oder Schwäche der Muskeln oder Druckempfindlichkeit der Beinmuskulatur

Mono- oder Polyneuropathie

Entwicklung einer Mononeuropathie, einer Mononeuritis multiplex oder einer Polyneuropathie

Diastolischer Blutdruck > 90 mm/Hg

Entwicklung einer Hypertonie mit einem diastolischen Blutdruck > 90 mm/Hg

Erhöhter Harnstoff oder Kreatinin

Erhöhung des Harnstoffes > 40 mg/% oder Kreatinins > 1,5 mg/%, die nicht durch Dehydratation bedingt ist

Hepatitis-B-Virus

Vorhandensein des Hepatitis-B-Virusoberflächenantigens oder Antikörpers im Serum

Arteriographische Abnormalitäten

Aneurysmen oder Okklusionen der viszeralen Arterien im Arteriogramm, die nicht durch Arteriosklerose, fibromuskuläre Dysplasie oder andere nichtentzündliche Affektionen bedingt sind

Biopsie der kleinen oder mittleren Arterien mit typischer Histologie

Histologische Veränderungen mit Granulozyten und mononukleären Leukozyten in der Arterienwand

6

156

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

. Abb. 6.25. Schematische Darstellung klinischer Symptome bei der klassischen Panarteriitis nodosa (PAN)

6

Die mikroskopische Polyangiitis (mPAN) ist eine nekrotisierende Vaskulitis kleiner Gefäße (Kapillaren, Arteriolen, Venolen) mit keinen bzw. minimalen Immunkomplexdepots in situ, z. T. auch der kleinen und mittelgroßen Arterien, die meist mit einer nekrotisierenden Glomerulonephritis sowie häufig einer pulmonalen Kapillariitis einhergeht. Das lebensbedrohliche pulmonale Vollbild beinhaltet eine Kapillaritis der Lunge mit alveolärem Hämorrhagiesyndrom und eine Kapillariitis der Nieren, die sich morphologisch als eine nekrotisierende Glomerulonephritis und klinisch als rasch progredientes Nierenversagen manifestiert. Die Funktionseinschränkungen der beiden Organe können auch isoliert auftreten. Bei Abortivformen findet sich entweder nur eine leichte Kapillaritis der Lunge, die zu Hämoptysen führen kann, oder eine mehr fokal lokalisierte Glomerulonephritis mit blander Mikrohämaturie.

> Tipps Den vaskulitischen Bildern geht oft eine monate- bis jahrelange Prodromalphase voraus, die z. T. – ähnlich wie beim Morbus Wegener – durch Symptome im Nasen-Rachen-Raum, z. T. durch uncharakteristische Beschwerden von seiten des Bewegungsapparats (Myalgien, Myositiden, Arthralgien und Arthritiden) charakterisiert ist.

Die verschiedenen Symptome dieses Krankheitsbildes sind in Übersicht 6.57 aufgezählt. Die Differenzialdiagnose gegenüber der Panarteriitis nodosa ist bei voll ausgeprägter Erkrankung unter Beachtung der Symptomatologie meist leicht. Im Prodromalstadium dagegen kann die Differenzialdiagnose gegenüber verschiedensten rheumatischen Krankheitsbildern außerordentlich schwierig sein. > Tipps Einen Hinweis gibt evtl. der Nachweis von pANCA im Serum (s. S. 31), der bei der mikroskopischen Polyangiitis in ca. 70 % der Fälle, bei der Panarteriitis nodosa jedoch nur selten gelingt!

157 6.4 · Polyarthritiden

Übersicht 6.57. Symptome der mikroskopischen Polyangiitis (mPAN). (Mod. nach Zashin et al. 1990) 4 Unwohlsein, Fieber, Gewichtsverlust 4 Arthritiden, Myalgien 4 Pulmonale Infiltrationen mit häufig fataler Hämorrhagie 4 Rasch progressive Glomerulonephritis 4 Hautsymptome (nekrotisierende Vaskulitis der kleinen Gefäße) 4 Symptome im Nasen-Rachen-Raum 4 Mono- und Polyneuropathie 4 Serologischer Befund: pANCA (Antimyeloperoxidase-Antikörper)

Churg-Strauss-Syndrom Zu den systemisch nekrotisierenden Vaskulitiden der Panarteriitis-nodosa-Gruppe gehört auch die eosinophile granulomatöse Vaskulitis des Churg-Strauss Syndroms, die

auch den granulomatösen Vaskulitiden zugeordnet werden kann. Sie kann ebenfalls alle Organe befallen, wobei aber die Lungenbeteiligung obligatorisch ist. Die Beteiligung der einzelnen Organe ist aus . Tab. 6.56 ersichtlich. Auch für diese Erkrankung wurden von der ACR Klassifikationskriterien erstellt, die in Übersicht 6.58 aufgezeichnet sind.

Übersicht 6.58. ACR-Klassifikationskriterien des Churg-Strauss-Syndroms (mod. nach Masi et al. 1990) Das Vorliegen von mindestens 4 der 6 Kriterien macht das Vorliegen eines Churg-Strauss-Syndroms wahrscheinlich. Bei 4 und mehr Kriterien beträgt die Sensitivität 85 %, die Spezifität 99,7 %. 1. Asthmatische Beschwerden in der Anamnese oder diffuse feinblasige exspiratorische Rasselgeräusche über der Lunge 2. Eosinophilie > 10 % 6

. Tab. 6.56. Symptomatologie des Churg-Strauss Syndroms. (Aus Specks et al. 1990) I. Nekrotisierende granulomatöse Vaskulitis der kleinen bis mittelgroßen Arterien, der Kapillaren und Venen. Eosinophilie und eosinophile Infiltrationen des Gewebes, allergische Diathese II. Organbeteiligung Organ

Häufigkeit

Lunge

Obligat

Asthma bronchiale, noduläre Infiltrate mit Nekrosen, Pleuraergüsse

Nasen-, Rachenraum

70 %

Rhinitis, Nasenpolypen, Sinusitis, Septumperforation

Haut

50–70 %

Subkutane Nodi, Purpura, Petechien, Ulzera, Infekte

Herz

40–50 %

Koronariitis, Kardiomyopathie, Perikarditis

Niere

30–50 % 10 %

Glomerulitis, Vaskulitis Nierenversagen

Urogenitaltrakt

Selten

Leber

Selten

Hepatomegalie, Enzymveränderung

Milz

Selten

Splenomegalie

Lymphknoten

20 %

Generalisierte Lymphome

ZNS

10–25 %

Zerebrale Ischämie, Psychosen

Peripheres Nervensystem

50–70 %

Mononeuritis multiplex, Neuropathie

Gastrointestinaltrakt

50 %

Diarrhöen, gastrointestinale Blutungen, Ileus, Viszeralinfarkt

Muskel-/Skelett-System

50–60 % 30 % 30–50 %

Myalgien, Myopathie Arthralgien, Arthritiden

Auge

Selten

Amaurosis, Skleritis, Episkleritis, Konjunktivitis

Allgemeinsymptome

30 %

Leistungsknick, Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß

Blutbild

90 %

Eosinophilie (Leukozytose), kann stärker schwanken, phasenweise fehlen

III. Geschlechtsverhältnis Männer : Frauen = 4:3

6

158

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

3. Mono- oder Polyneuropathie oder Mononeuritis multiplex mit systemischer Vaskulitis assoziiert 4. Wandernde oder vorübergehend, radiologisch nachweisbare pulmonale Infiltrationen mit einer systemischen Vaskulitis assoziiert 5. Akute oder chronisch rezidivierende Sinusitiden der Nasennebenhöhlen oder radiologische Veränderungen im Sinne einer chronischen Sinusitis 6. Bioptische Sicherung einer Vaskulitis mit Nachweis eosinophiler Infiltrate im extraartikulären Gewebe

6

Labormäßig finden sich bei der Vaskulitis Churg-Strauss eine Eosinophilie und eine Erhöhung der IgE-Globuline, in ca. 50 % auch anti-MPO/pANCA. Trotz der eindeutigen klinischen Konstellation von Vaskulitis, Asthma und Hypereosinophilie ergeben sich differenzialdiagnostisch immer wieder Schwierigkeiten gegenüber der Wegener-Granulomatose und anderen Vaskulitiden (Panarteriitis nodosa, Purpura Schoenlein Henoch, kryoglobulinämische Vaskulitis) einerseits und dem idiopathischen hypereosinophilen Syndrom und anderen Erkrankungen mit Blut- und Gewebseosinophilie (akute und . Abb. 6.26. Schematische Darstellung klinischer Symptome bei der WegenerGranulomatose

chronische eosinophile Pneumonie, brochozentrische Granulomatose, eosinophlile Leukämie, Parasitosen, Malignomen) andererseits. In diesen Fällen ist die bioptische Sicherung der Diagnose anzustreben.

Wegener-Granulomatose Wie die Panarteriitis nodosa kann auch die Wegener-Granulomatose zu sehr variablen Krankheitsbildern führen, die nicht selten verkannt werden, wenn man nicht die für diese Erkrankung charakteristischen cANCA-Antikörper bestimmt (s. S. 31). Durch eine genaue Analyse der Symptome kann die Erkrankung oft auch klinisch diagnostiziert werden. Die Erkrankung beginnt meist unter dem Bild eines prolongierten entzündlichen Prozesses im Bereich des oberen Respirationstraktes, von wo der Prozess in die unteren Luftwege, die Lunge und kranial aszendierend (Tränenwegsstenose, einseitiger Exophthalmus, Sehnennervenschädigung, ZNS-Granulome) fortschreitet. Später tritt eine Generalisation mit einer Vaskulitis in Erscheinung: Es findet sich eine palpable Purpura (leukozytoklastische Vaskulitis), eine Episkleritis u. a. Die große Zahl der bei der Erkrankung möglichen klinischen Symptome sind in . Tab. 6.57 zusammengefasst, . Abb. 6.26 zeigt die verschiedenen Lokalisationsorte noch einmal bildlich.

159 6.4 · Polyarthritiden

. Tab. 6.57. Klinische Manifestationen der Wegener-Granulomatose. (Aus Specks et al. 1990) Organ

Symptome und Befund

Auge

Konjunktivitis, Episkleritis, Skleritis, korneosklerale Ulzeration, Uveitis, Retinavaskulitis, Optikusneuritis, Zentralarterienverschluss, Protrusio bulbi, Tränengangstenose, Visusverlust

Ohr

Chronische/subakute Otitis (media et interna) oder Mastoiditis, Gehörverlust

Nase

Epistaxis, borkig nekrotisierende Entzündung, Chondritis, Septumperforation, Sattelnase

Nasennebenhöhlen

Schleimhautverdickung, Pansinusitis, Knochendestruktion

Mundhöhle

Hyperplastische Gingivitis, Gaumenulzerationen

Speicheldrüsen

Parotisschwellung, Sicca-Symptomatik

Trachea, Bronchien

Subglottische Larynxstenose, entzündlicher Pseudotumor, Bronchialstenose(n)

Lunge

Einzelne und multiple Rundherde, Pseudokavernen, lokale oder diffuse Infiltrationen, Atelektasen, alveoläre Hämorrhagie

Pleura

Erguss, entzündlicher Pseudotumor

Herz

Koronariitis, granulomatöse Valvulitis der Aorten- oder Mitralklappe, Perikarditis, Pankarditis

Nieren

Fokal, segmental nekrotisierende Glomerulonephritis, rapide progressive Glomerulonephritis (mit Halbmondbildung), periglomeruläre Granulomatose

Genitaltrakt

Orchitis, Epidymitis, Prostatitis

Milz

Splenomegalie, Milzinfarkte

Gastrointestinaltrakt

Darmperforationen

Haut

Urtikaria, Papeln, Vesikel, Erytheme, Petechien, Ulzerationen, Pyoderma gangraenosum, Vasculitis allergica

Gelenke

Arthralgien, asymmetrische Polyarthritis der kleinen und großen Gelenke, Oligo- oder Monarthritis, in Ausnahmefällen auch destruierend, Sakroiliitis

Muskeln

Myositis, Myalgie

Nervensystem

Mononeuritis multiplex, Hirnnervenlähmungen, symmetrische periphere Neuropathien, Hirninfarkte, epileptiforme Anfälle, transverse Myelitis

Allgemein

Fieber, Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit

Für die Klassifikation werden die von der ACR 1990 aufgestellten Kriterien benutzt, die in . Tab. 6.58 dargestellt sind. Wichtig

Bei Laboruntersuchungen finden sich neben den humoralen Zeichen der Entzündung c-ANCA mit einem hohen Prozentsatz.

In der Initialphase kommen sie bei ca. zwei Dirtteln, in der Generalisationsphase bei über 95 % der Patienten vor. Sie haben eine Sensitivität von 71–96 % sowie eine Spezifität von 95 %. Sie finden sich mehr im aktiven generalisierten Stadium, während im Initialstadium bei lokalisierten Formen mit geringer Aktivität die Sensitivität gering ist (s. S. 31). Differenzialdiagnostisch ist beim Nachweis einer granulomatösen Entzündung in der Nasennebenhöhle an eine

Tuberkulose, an eine Sarkoidose und einen M. Crohn zu denken. Beim generalisierten M. Wegener ist die Differenzialdiagnose breiter, beim pulmorenalen Syndrom ist besonders an ein Goodpasture-Syndrom und einen SLE zu denken. Neben den genannten Erkrankungen ist auch die mikroskopische Polyangiitis differenzialdiagnostisch in Erwägung zu ziehen, die u. a. Lunge und Niere involvieren kann. Bei dieser Erkrankung finden sich p-ANCA in ca. 70 % der Fälle.

Leukozytoklastische Vaskulitiden Bei den leukozytoklastischen Vaskulitiden handelt es sich um eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die klinisch und morphologisch durch eine palpable Purpura, histologisch durch Leukozytoklasie und Hämorrhagie gekennzeichnet sind. Der Begriff der Leukozytoklasie umfasst nebst einer Infiltration des Gewebes mit neutrophilen Granulozyten einen Zell- und Kernzerfall. Eine Leukozytokla-

6

160

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

. Tab. 6.58. CR-Kriterien für die Klassifikation der Wegener-Granulomatose. Bei Vorhandensein von mindestens 2 der 4 Kriterien ist eine Wegener-Granulomatose wahrscheinlich. Die Sensitivität beträgt 88 %, die Spezifität 92 %. (Mod. nach Leavitt et al. 1990)

6

Kriterium

Definition

1.

Nasale oder orale Entzündung

Entwicklung von schmerzhaften oder schmerzlosen oralen Ulzera oder purulentem oder blutigem nasalen Sekret

2.

Pathologische Lungenveränderungen im Lungenröntgenbild

Rundherde, Kavernen oder konstante Infiltrationen der Lunge im Röntgenbild

3.

Pathologisches Urinsediment

Mikrohämaturie (> 5 Erythrozyten pro Gesichtsfeld bei starker Vergrößerung) oder Erythrozytenzylinder im Urinsediment

4.

Bioptisch nachgewiesene granulomatöse Entzündunungen

Histologisch nachweisbare granulomatöse Entzündung in der Arterienwand oder in den perivaskulären oder extravaskulären Bezirken der Arterien oder Arteriolen

sie wird bei verschiedensten Vaskulitis-Formen gefunden und stellt insofern einen unspezifischen Befund dar. Zahlreiche kutane, nicht-systemische Vaskulitiden zeigen histomorphologisch das Bild einer Leukozytoklasie. Besonders häufig findet sie sich bei folgenden systemischen Krankheitsbildern:

Hypersensitivitätsvaskulitiden (kutane leukozytoklastische Angiitis, Vasculitis allergica) Die Hypersensitivitätsvaskulitis wird v. a. durch Streptokokkenantigene und Medikamente ausgelöst und entwickelt sich 8–10 Tage nach Kontakt mit dem Antigen. Oft geht der Erkrankung ein akuter Virusinfekt wie z. B. mit HSV, EBV, HBV und HCV mit entsprechenden Allgemeinsymptomen voraus. Klinisch zeigen sich verschiedene Hautveränderungen, besonders eine palpable Purpura, die distal betont ist und in schweren Fällen auch das ganze Integument betrifft, während die Schleimhäute in der Regel ausgespart sind. Als weitere Hauterscheinungen können makulopapulöse Exantheme auftreten, Auch kardiale Läsionen, eine Livedo und diffuse Ödeme an den unteren Extremitäten werden beobachtet, gelegentlich auch noduläre, bullöse und ulzerative Läsionen. Darüber hinaus können die viszeralen Organe befallen sein. Entsprechend finden sich pleuropulmonale und kardiovaskuläre Manifestationen, abdominale Beschwerden, Affektionen von Leber und Milz, eine Mononeuritis multiplex. Eine Nieren- und ZNSBeteiligung fehlt in der Regel. Selten treten auch Arthralgien und Arthritiden sowie Myalgien auf. Die Klassifikationskriterien der Hypersensitivitätsvaskulitis sind aus Übersicht 6.59 ersichtlich.

Übersicht 6.59. ACR-Kriterien der Hypersensitivitätsvaskulitis (kutane leukozytoklastische Angiitis, Vaskulitis allergica) (mod. nach Calabrese et al. 1990) Das Vorliegen von mindestens 3 der 5 vorliegenden Kriterien macht das Vorliegen einer Hypersensitivitätsvas6

kulitis wahrscheinlich. Die Sensitivität beträgt 71 %, die Spezifität 84 1. Alter bei Krankheitsmanifestation > 16 Jahre 2. Medikamenteneinnahme zur Zeit der Erstsymptome 3. Palpable Purpura: diskrete erhabene Purpura über einem oder mehreren Hautarealen, die bei Druck nicht ablassen und nicht mit einer Thrombozytopenie einhergehen 4. Makulo-papulöses Exanthem: flache Läsionen mit variablem Auftreten über einem oder mehreren Hautarealen 5. Bioptischer Nachweis einer leukozytoklastischen Vaskulitis an kleinen Hautgefäßen (Arteriolen, Kapilaren, Venolen)

Purpura Schoenlein-Henoch Die Purpura Schoenlein-Henoch ist durch eine palpable Purpura verbunden mit Arthritis, abdominalen Schmerzen, blutiger Diarrhö, Proteinurie und mikroskopisch nachweisbarer Hämaturie gekennzeichnet. Die Klassifikationskriterien sind aus . Tab. 6.59 ersichtlich. Eine Variante der Purpura Schoenlein-Henoch stellt möglicherweise das akute hämorrhagische Ödem im Kindesalter dar, das akut mit Ödemen und palpablen Purpurahautläsionen beginnt und einen kurzen benignen Verlauf erkennen lässt. Es klingt spontan völlig ab.

Hepatitis-B-assoziierte Vaskulitis Die Hepatitis-B-assoziierte Vaskulitis ist durch eine persistierende Urtikaria oder palpable Purpura charakterisiert. Die Urtikaria kann das Erstsymptom der Hepatitis sein.

Urtikariavaskulitis Die Urtikariavaskulitis (UV), die besonders bei Frauen auftritt, ist dermatologisch charakterisiert durch rezidivierende oder für mehr als 4–6 Wochen persistierende juckende, schmerzhafte oder stechende urtikarielle Läsionen von

161 6.4 · Polyarthritiden

. Tab. 6.59. CR-Kriterien zur Klassifikation der Purpura Schoenlein-Henoch. Das Vorhandensein von 2 der 4 Kriterien macht das Vorliegen einer Purpura Schoenlein-Henoch wahrscheinlich. Die Sensitivität beträgt 87,1 %, die Spezifität 87,7 %. (Mod. nach Mills et al. 1990) Kriterium

Definition

Palpable Purpura

Leicht erhabene, palpable hämorragische Hautläsionen, die nicht mit einer Thrombopenie einhergehen

Alter ≤ 20 Jahre bei Krankheitsbeginn

Lebensalter 20 Jahre oder jünger bei Beginn der ersten Symptome

»Darmangina«

Diffuser abdomineller Schmerz, verstärkt nach Mahlzeiten oder Diagnose einer Darmischämie, gewöhnlich verbunden mit blutigen Diarrhöen

Granulozytäre Infiltrationen in Gefäßwänden

Bioptisch nachgewiesene granulozytäre Infiltrationen in Arteriolen- und Venolenwänden

mindestens 24 h Dauer, die im Gegensatz zur akuten Urtikaria Hyperpigmentationen hinterlassen können. Es werden 3 Formen unterschieden: 4 Die meist idopathisch normokomplementämische UV (NUV) kann mit IgM-Plasmozytom, Hepatitis A, ultravioletter Bestrahlung, Kälteexposition, körperlicher Belastung und Medikamenten vergesellschaftet sein. 4 Die hypokomplementämische UV (HUV) manifestiert sich mit einem Lupus-like-Syndrom und Arthralgien sowie oft positiven Kryoglobulinen und antinukleären Antikörpern. 4 Am schwerwiegensten ist das hypokomplementämische UV-Syndrom (HUVS), das mit Arthralgien oder Arthritis, Uveitis/Episkleritis, Glomerulonephritis, chronisch obstruktiver Lungenerkrankung und Myositis assoziiert ist.

Nachweis einer Vaskulopathie der kleinen Gefäße (Arteriolen, Kapillaren, Venolen) und der deutliche Nachweis (nicht nur Spuren!) eines kältelabilen Serum- oder Plasmaeiweißes (Kryoglobulin, Kryofibrinogen). Kryoglobuline fallen im Serum bei unterschiedlichen Abkühlungsgraden (in der Regel 0–30°C) aus und lösen sich bei 37°C wieder auf. Kryofibrinogene zeigen das gleiche Verhalten, wenn man Plasma benutzt. Die Ätiologie der durch kältelabile Bluteiweiße verursachten Vaskulitiden umfasst Autoimmunerkrankungen, Paraneoplasien sowie para- und postinfektiöse Formen. Lässt sich eine Ursache nicht eruieren, erfolgt die Klassifikation als essenzielle Form. . Tab. 6.60 listet die Klassifikation und Ursachen der Kryoglobulinämien auf, und in Übersicht 6.60 findet sich eine ätiologische Einteilung der Kryofibrinogenämien.

Differenzialdiagnostisch ist die NUV vor allem von der akuten und/oder chronischen Urtikaria, dem Angioödem, Sweet-Syndrom und der Urticaria pigmentosa abzugrenzen.

Übersicht 6.60. Ätiologische Einteilung der Kryofibrinogenämie (mod. nach Peter u. Gross 1996)

Kutan-systemische Angiitiden Die kutan-systemischen Angiitiden stellen eine heterogene Gruppe dar, die passager im Rahmen der rheumatoiden Arthritis, des systemischen Lupus erythematodes, des Sjögren-Syndroms, selten bei systemischer Sklerose und Dermatomyositis sowie als neoplastisches Syndrom auftreten. Sie werden auch bei chronischbakteriellen Erkrankungen (Endocarditis lenta) und nach Darm-Bypass-Operation beobachtet.

Vaskulitiden bei Nachweis kältelabiler Serumund Plasmaeiweißkörper (Kryoglobuline, Kryofibrinogen) Leukozytoklastische kutane Vaskulitiden werden auch bei Vorhandensein von Kryoglobulinen und Kryofibrinogenen beobachtet. Diese Vaskulitiden werden durch Kälte oder Wind ausgelöst. Für die Diagnose entscheidend sind neben den akral betonten leukozytoklastischen und/oder nekrotisierenden Auslösungsmechanismen der histologische

4 Essenzielle Kryofibrinogenämie (pathologische Fibrinogenfaltung?) 4 Paraneoplastisch (verursacht häufig Vaskulopathien im venösen Gefäßbereich Thrombophlebitis saltans et migrans); vorwiegend bei Karzinomen von Lunge, Magen, Pankreas, Gallenblase, Kolon, beim Fibrosarkom und bei hämopoetischen und lymphatischen Neoplasien wie Myelom (fibrinogenassoziiert mit Paraprotein), CLL, NHL, M. Hodgkin 4 Parainfektiös 4 Thrombophilie bei Ovulationshemmern, Problemschwangerschaften, Antiphospholipidantikörpern, Protein-S- und -C-Mangel 4 Arterielle Verschlusskrankheit 4 Kollagenosen 4 Leberzirrhose 4 Medikamente (Isoniazid) 4 Metallische Fremdkörper

6

162

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

. Tab. 6.60. Klassifikation der Kryoglobulinämien. (Mod. nach Arend et al. 1990)

6

Klassifikation

Zusammensetzung

Vorkommen

Typ I

Isoliertes monoklonales Immunglobulin, meist IgM, seltener IgG oder IgA

M. Waldenström, Myelom, B-Zell-Non-Hodgkin-Syndrom, monoklonale Gammopathie unbestimmter Wertigkeit (MGUS)

Typ II

Gemischte, essenzielle Kryoglobulinämie mit monoklonalem IgM-Rheumafaktor und polyklonalem IgG (seltener sind monoklonale IgG- oder IgA-Rheumafaktoren im Präzipitat)

Meist HCV-Infektion

Typ III

Polyklonales IgG plus polyklonales IgM oder IgA oder undefinierbares Protein X

Häufig parainfektiös (HCV, HBV, HIV, Lues, Borreliose u. a.), bei Kollagenosen (SLE, Sjögren-Syndrom) und rheumatoider Arthritis mit hohen Rheumafaktoren

Riesenzellarteriitiden Klassische Form Die Riesenzellarteriitis, deren bekannteste Lokalisation die Temporalarteriitis ist, entwickelt sich vorwiegend bei älteren Menschen und geht sehr häufig mit einer Polymyalgia rheumatica einher (s. S. 264). Die Klassifikationskriterien dieser Erkrankung sind aus . Tab. 6.61 ersichtlich, aus der auch die Symptome der Erkrankung entnommen werden können. Ihre frühzeitige Diagnose ist von großer klinischer Bedeutung, da sie zur ein- und doppelseitigen Erblindung führen kann. Wichtig

Nach einer Riesenzellarteriitis ist auch immer bei Verdacht auf eine Polymyalgia rheumatica (s. S. 264) zu forschen.

Takayasu-Arteriitis Auch die Takayasu-Arteriitis stellt eine Riesenzellarteriitis dar, die vorwiegend bei jüngeren Patienten vorkommt und als Panarteriitis die elastischen Aterien wie die Aorta und ihre großen Äste sowie die pulmonalen Arterien befällt. Das klinische Bild wird durch Art und Ausprägung der Gefäßmanifestation bestimmt. Im Anfangsstadium sind neben allgemeinen Symptomen (subfebrile Temperaturen, Leistungsminderung, Nachtschweiß) Myalgien und Ar-

thralgien, gelegentlich auch eine Raynaud-Symptomatik, Episkleritiden und Pleuritiden nachweisbar. Später kommt es je nach Arterienbefall zu Pulslosigkeit besonders im Bereich der oberen Extremitäten, zu Strömungsgeräuschen und einer vaskulären Insuffizienz in verschiedenen Organen, Sensibilitätsstörungen, transitorischen ischämischen Attacken im ZNS, Angina pectoris, Aorteninsuffizienz und anderen Herzveränderungen, durch Pulmonalstenose zu Dyspnoe und Zyanose. Häufig ist auch der Befall der Nieren mit renaler Hypertonie. In seltenen Fällen entwickelt sich eine Angina visceralis sowie Retinopathien, Schilddrüsenveränderungen und gelegentlich ein Hörverlust. Im Spätstadium beobachtet man v. a. eine sekundäre Hypertonie, Aneurysmen und aortale Regurgitationen. Im Gegensatz zu der o. g. Riesenzellarteriitis des älteren Menschen ist die Blutsenkung am Anfang normal, später je nach Aktivität erhöht. Die Diagnose wird durch Angiographie, MRT und Ultraschall untermauert. > Tipps Die erst in den letzten Jahren verfügbare Positronemissionstomographie (PET) liefert eine gute Darstellung der Ausdehnung des Gefäßbefalls.

Die Klassifikationskriterien der Takayasu-Arteriitis sind in . Tab. 6.62 aufgezeichnet. In der Differenzialdiagnose der Aortitis sind weitere entzündlich rheumatische Erkrankungen zu berücksichti-

. Tab. 6.61. ACR-Kriterien für die Klassifikation der (temporalen) Riesenzellarteriitis. Das Vorhandensein von 3 der 5 Kriterien spricht für eine Riesenzellarteriitis. Die Sensitivität beträgt 93,5 %, die Spezifität 91,2 % gegenüber anderen Vaskulitiden. (Mod. nach Hunder et al. 1990) Kriterium

Definition

1. Alter bei Krankheitsbeginn ≥ 50 Jahre

Entwicklung der Symptome oder Befunde im Alter von 50 Jahren und mehr

2. Neuaufgetretene Kopfschmerzen

Neues Auftreten oder neuer Typ lokalisierter Schmerzen im Kopf

3. Abnormalitäten der Temporalarterie

Druckempfindlichkeit der Temporalarterie bei Palpation oder verminderte Pulsation (ohne offensichtliche arteriosklerotische Ursachen)

4. Erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit

Blutsenkungsgeschwindigkeit ≥ 50 mm/h nach Westergreen

5. Pathologische Veränderungen bei der Arterienbiopsie

Die Biopsie der Arterien zeigt eine Vaskulitis mit Prädominanz von mononukleären Zellen oder eine granulomatöse Entzündung gewöhnlich mit mehrkernigen Riesenzellen

163 6.4 · Polyarthritiden

. Tab. 6.62. ACR-Klassifikationskriterien der Takayasu-Arteritis (entzündliches Aortenbogensyndrom, »pulseless disease«). Das Vorliegen von mindestens 3 der 6 Kriterien spricht für eine Takayasu-Arteritis. Die Sensitivität beträgt 90,5 %, die Spezifität 97,8 % bei der Abgrenzung von anderen Vaskulitiden. (Mod. nach Arend et al. 1990) Kriterien

Definition

Alter bei Krankheitsbeginn ≤ 40 Jahre

Entwicklung der Symptome oder Befunde im Alter von ≤ 40 Jahre

Claudicatio intermittens der Extremitäten

Bewegungsabhängige Muskelbeschwerden in mindestens einer Extremität, insbesondere den Armen

Abgeschwächte Pulsation der Armarterien

Verminderte Pulsation von einer oder beiden Brachialarterien (Arteria radialis und/oder Arteria ulnaris)

Systolische Blutdruckdifferenz > 10 mm/Hg

Differenz von > 10 mm/Hg im systolischen Blutdruck zwischen den beiden Armen

Gefäßgeräusche über den beiden Aa. subclaviae oder der Aorta

Auskultierbare Gefäßgeräusche über einer oder beiden Aa. subclaviae oder der abdominalen Aorta

Pathologisches Arteriogramm

Arteriographisch nachweisbare Verengung oder Verschluss der ganzen Aorta, ihrer Äste oder großer Arterien der proximalen oberen und unteren Extremitäten (meist fokal-segmentale stenosierende oder okkludierende Veränderungen), die nicht auf eine Arteriosklerose oder eine fibromuskuläre Dysplasie oder ähnliche Ursachen zurückzuführen sind

gen (. Tab. 6.63), die sich durch Allgemeinsymptome (Fieber, Unwohlsein, Gewichtsabnahme, hohe BKS), Schmerzen (Thorax, Rücken, Abdomen), Aorteninsuffizienz, ischämische Manifestationen (koronar, abdominal, Extremitäten) und embolische Ereignisse präsentieren. Zur weiteren Diagnostik sind ein Röntgen des Thorax, eine Echokardiographie, sowie CT und MRT, eventuell auch ein Abdomensonogramm (abdominales Aneurysma) und zur Beurteilung der Aktivität ein PET indiziert.

Kawasaki-Syndrom (mukokutanes Lymphknotensyndrom) Das Kawasaki- oder mukokutane Lymphknotensyndrom, das auch an anderer Stelle (s. S. 371) erwähnt ist, soll hier nur mit seinen Hauptsymptomen und ihrer Häufigkeit aufgeführt werden (. Tab. 6.64), wird doch diese Erkrankung bisher bei uns nur selten beobachtet. Bezüglich weiterer Vaskulitiden s. auch S. 299, 365.

Übersicht 6.61. Differenzialdiagnostisch bei der Vaskulitis zu berücksichtigende Erkrankungen 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4

Embolien von arteriosklerotischem Material Embolien bei kardialem Myxom Embolien bei Endokarditis Vaskulopathie bei Antiphospholipidsyndrom Arterielle Dysplasie und Hypoplasie Chronischer Ergotismus Strahleninduzierte Arteriopathie Neurofibromatose Ehlers-Danlos-Syndrom Pseudoxantoma elasticum Köhlmeier-Degos-Erkrankung (maligne atrophische Papulose) 4 Sweet-Syndrom (akute febrile neutrophile Dermatose) 4 Maligne Angioendotheliomatosis

Vaskulitisähnliche Veränderungen Vaskulitisähnliche Veränderungen kommen bei einer ganzen Reihe von Erkrankungen vor, die von den entzündlichen Vaskulitiden abzutrennen sind. Sie sollen hier nur kurz erwähnt werden.

6.4.10 Polyarthrosen

Die Polyarthrosen manifestieren sich vor allen Dingen in Fingergelenken. Durch das typische Befallmuster (s. S. 118)

. Tab. 6.63. Aortitis bei rheumatischen Erkrankungen. (Mod. nach Slobodin et al. 2006) Häufiger (10 % und mehr)

Seltener

Einzelne Fälle

Takayasu-Arteriitis Riesenzellarteriitis Spondylitis ankylosans Cogan-Syndrom Rezidivierende Polychondritis

Rheumatoide Arthritis Spondyloarthritiden Behçet-Syndrom Systemischer Lupus erythematodes

Sarkoidose Wegeners-Granulomatose Polyarteriitis nodosa Juvenile idiopathische Arthritis ANCA-assozierte Aortitis

6

164

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

. Tab. 6.64. Kriterien des Kawasaki-Syndroms (mukukutanes Lymphknotensyndrom). Das Vorhandensein von 5 der 6 Kriterien spricht für ein Kawasaki-Syndrom, wobei Fieber obligat ist. Bei den Veränderungen im Mundbereich sowie an Händen und Füßen muss nur ein Zeichen vorhanden sein. Bei Patienten mit 4 Kriterien kann ein Kawasaki-Syndrom diagnostiziert werden, wenn in der zweidimensionalen Echokardiographie oder der Koronarangiographie Aneurysmen nachweisbar sind. (Mod. nach Sekiguchi et al. 1985)

6

Symptome

Häufigkeit [%]

1.

Antibiotikaresistentes Fieber von mehr als 5 Tagen Dauer

100

2.

Beidseitige Konjunktivitis

85

3.

Typische Veränderungen an Lippen und Mundhöhle: 4 Lippen trocken, verdickt mit Rötung und Fissuren 4 Erdbeerzunge 4 Diffuse Rötung der Mundschleimhaut 4 Pharyngitis

90

4.

Veränderungen an Händen und Füßen: 4 Erytheme an Handflächen und Fußsohlen 4 Ödematöse Schwellung der Hände und Füße 4 Schuppung der Finger- und Zehenkuppen in der Rekonvaleszenz

70

5.

Polymorphes Exanthem vorwiegend am Stamm

80

6.

Akute, nichteitrige zervikale Lymphknotenschwellungen

4 Verschiebung der Geschlechtsrelation zugunsten der Männer 4 Bevorzugung der Fingermittelgelenke 4 Beginn mit Knorpelzerstörung und zystoiden Spongiosadefekten 4 Entstehung einer Sekundärsynovitis, klinisch mit entzündlichen Reizzuständen und fluktuierender Kapselschwellung 4 Schließlich Reparationstendenz mit dem seltenen Sonderfall eines synostosierenden Durchbaus Die Abgrenzung von der rheumatoiden Arthritis gelingt durch Beachtung des Befallmusters, das auch bei der erosiven Polyarthrose die Grundgelenke ausspart, durch Beachtung der Röntgenmorphologie, durch Fehlen systemischer Entzündungszeichen und der Rheumafaktoren sowie durch die Beachtung der übrigen klinischen »Umgebung«. Die klinischen Symptome der erosiven Polyarthrose sind in Übersicht 6.62 zusammengefasst.

Übersicht 6.62. Klinische Symptome der erosiven Arthrose 4 4 4 4 4 4 4 4

der Fingerendgelenke (Heberden-Arthrose), der Fingermittelgelenke (Bouchard-Arthrose) und der Daumensattelgelenke (Rhizarthrose) ist die Diagnose meist schon aspektmäßig möglich. Nur selten ergeben sich differenzialdiagnostische Schwierigkeiten, insbesondere wenn zu Beginn der Erkrankung entzündliche Veränderungen mit Rötungen und Schwellungen in Erscheinung treten. Ein schwieriges differenzialdiagnostisches Problem stellt eine Sonderform der Polyarthrose, die destruierende Polyarthrose (erosive Osteoarthritis) dar. Zwischen 4 und 5 % aller Fingerarthrosen nehmen ossär-destruierenden Charakter an. Die Besonderheiten dieser zerstörenden Form der Polyarthrose sind:

4 4 4

Abrupter schmerzhafter Beginn Schwellung Rötung → Sekundärsynovitis Überwärmung → Sekundärsynovitis Parästhesien der Fingerspitzen Morgensteifigkeit < 30 min Knöcherne Verdickungen der proximalen und distalen Interphalangealgelenke Mediale und laterale Subluxation der Phalangen, selten Synostosierungen Flexionsdeformitäten Opernglashand Fehlen humoraler Entzündungszeichen

Zur Unterscheidung der Polyarthrose von Gicht und rheumatoider Arthritis kann auch das Röntgenbild der Vorfüße herangezogen werden, das bei der Gicht obligat ist und bei der rheumatoider Arthritis meistens entsprechende Veränderungen zeigt, während die Polyarthrose an den Vorfüßen mit Ausnahme der Halluxgrundgelenksarthrose kein Äquivalent besitzt (. Tab. 6.65). Im Gegensatz zur rheumatoiden Arthritis fehlt der Polyarthrose noch eine länger als 10 min

. Tab. 6.65. Differenzialdiagnostische Merkmale einiger wichtiger chronischer Gelenkerkrankungen Polyarthrose

Rheumatoide Arthritis

Arthritis psoriatica

Chronische Gichtarthritis

Polyarthrose

Geschlechtsbevorzugung Fingerendgelenke Vorfüße Systemische Entzündung Rheumafaktoren

W (+) ++ ++ Ø–++

= ++ ++ + Ø – (+)

M (+) + + (MTP1) (+) Ø – (+)

W ++ + (MTP1) Ø Ø

165 6.5 · Karnkheitsverlauf und Differenzialdiagnose von Gelenkerkrankungen

dauernde morgendliche Fingersteifigkeit, und nie kommt es zu einem deutlichen Kraftverlust beim Faustschluss. Dieser ist aber bei der Polyarthrose oft nicht ganz vollständig. Die Fingerpolyarthrose kann nachgeahmt werden durch den arthrotischen Reparationszustand einer ausgebrannten oder remittierenden rheumatoiden Arthritis. Insbesondere die psoriatische Fingergelenksarthritis kann das Bild der Heberden-Arthrose imitieren. Das gleiche gilt für die juvenile rheumatoide Arthritis mit Fingerendgelenksbeteiligung, die nicht selten in das Bild der Fingerpolyarthrose ausläuft (»juvenile Polyarthrose«). Von der genannten sehr häufig vorkommenden Polyarthrose sind bestimmte Sonderformen abzutrennen, die meist nicht nur die Fingergelenke, sondern auch andere Gelenke befallen können. Hier sei der in China vorkommende M. Kashin-Beck genannt, der mit symmetrischer Steifheit, Schwellung und oft Schmerzen in den Interphalangealgelenken der Finger präadoleszenter und adoleszenter Kinder beginnt und auch MCP- und Handgelenke befallen kann, später generalisiert auch zu Arthrosen der Ellbogen-, Knie- und Fußgelenke führt. Ebenfalls zu einer Polyarthropathie mit z. T. sehr schweren Gelenkveränderungen führt der M. Ribbing, der besonders in türkischen Familien hereditär beobachtet wird. Weiterhin kann der in Südafrika beobachtete M. Mseleni, der v. a. degenerative Hüftgelenksaffektionen auslöst, eine Polyarthrose verursachen. Die im jugendlichen Alter beginnende progressive Erkrankung führt bereits zwischen 30 und 40 Jahren zu schwerer Behinderung, die oft einen Hüftgelenksersatz erforderlich macht. Selbstverständlich sind Polyarthrosen darüber hinaus immer dann möglich, wenn die Kongruenz der Gelenkflächen an verschiedensten Gelenken durch hereditäre oder erworbene Veränderungen der gelenkbildenden Knochen gestört ist oder der Gelenkknorpel generell geschädigt wird, wie dies z. B. bei der Akromegalie der Fall ist, aber auch genetisch vorzukommen scheint.

6.5

Krankheitsverlauf und Differenzialdiagnose von Gelenkerkrankungen

Auch der Verlauf von Gelenkerkrankungen trägt in begrenztem Maße zu ihrer differenzialdiagnostischen Eingrenzung bei. Deshalb wurde in den vorangegangenen Abschnitten immer wieder auf die typischen Verläufe der rheumatischen Gelenkerkrankungen hingewiesen. Dies trifft v. a. auf die Unterscheidung in akut- bzw. subakut selbstlimitierende und chronisch progrediente Verläufe und rezidivierende bzw. periodische Erkrankungen zu. Typische Beispiele sind die Selbstlimitierung der reaktiven Arthritiden und viralen Begleitarthritiden. Der chronisch progrediente Verlauf charakterisiert die rheumatoide Arthritis und Spondylitis ankylosans. Akuter Beginn und rezidivierender Verlauf finden sich bei Gicht, Chondrokalzinose, Hydroxyapatiterkrankung, palindromem Rheumatismus,

Hydrops intermittens und familiärem Mittelmeerfieber. Wegen der mitunter langfristigen Beobachtungszeiten ist der Krankheitsverlauf für eine Frühdiagnose nicht oder nur bedingt geeignet. Andererseits kommt der Verlaufsbeobachtung gerade bei zunächst nicht klassifizierbaren rheumatischen Symptomen und Manifestationen eine besondere Bedeutung zu. Mindestens 20 % der frühen Arthritiden von weniger als 6–12 Monaten Krankheitsdauer können bei Erstvorstellung nicht einer definierten rheumatischen Erkrankung zugeordnet werden. In der Praxis des Allgemeinarztes nehmen sie unter den akuten Arthritiden von weniger als 4 Wochen Dauer nach der akuten Gichtarthritis (18 %) und den reaktiven Arthritiden (17 %) mit jeweils 13 % zusammen mit der rheumatoiden Arthritis einen führenden Platz ein. Im Krankengut einer rheumatologischen Frühdiagnoseambulanz sind sie sogar häufiger als die rheumatoide Arthritis. Diese früher als Arthritiden unklarer Genese oder global als rheumatische Mono- bzw. Oligoarthritis bezeichneten Arthritiden werden heute unter dem Begriff undifferenzierte Arthritiden zusammengefasst. Diese Zuordnung versteht sich nicht als endgültige nosologische Abgrenzung, sondern als vorläufige Klassifikation bzw. Arbeitsdiagnose, die durch sorgfältige Verlaufsbeobachtung soweit möglich einer definitiven Diagnose zugeführt werden soll. Der Terminus »undifferenziert« bezeichnet die Heterogenität und nosologische Vielfalt des rheumatischen Erkrankungsbildes, bei dem es sich um 4 Frühformen bekannter Erkrankungen, 4 abortive Verlaufsformen, 4 Überlappungssyndrome und 4 ätiologisch-nosologisch unklare rheumatische Erkrankungen handeln kann. Vor allem Monoarthritiden fallen häufig in diese Kategorie. Ein großer Teil der undifferenzierten Arthritiden ist wahrscheinlich postinfektiösreaktiver Genese, ohne dass die auslösende Infektion diagnostiziert werden konnte (7 Kap. 6.3.1, Reaktive Arthritiden). Jeweils ein Fünftel bis ein Viertel der Fälle sind HLA-B27-positiv oder rheumafaktorpositiv, so dass sie mögliche Frühformen oder abortive Krankheitsbilder der HLA-B27-assoziierten Spondyloarthritiden oder der rheumatoiden Arthritis darstellen. Anhand der Primärsymptomatik und der sich im weiteren Verlauf einstellenden Krankheitsmanifestationen lässt sich differenzialdiagnostisch eine Unterscheidung in undifferenzierte Arthritiden, undifferenzierte Spondyloarthritiden und undifferenzierte entzündlich-systemische Bindegewebserkrankungen treffen. Richtungsweisend für die Zuordnung in diese 3 klinischen Gruppen sind das Befallmuster im Bereich des Bewegungsapparats, die extraartikulären Manifestationen, der Nachweis bestimmter Laborparameter (HLA-B27, ANA) und Röntgenaufnahmen der Lendenwirbelsäule mit Iliosakralgelenken (. Tab. 6.66).

6

166

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

. Tab. 6.66. Differenzialdiagnose der undifferenzierten entzündlich-rheumatischen Krankheitssyndrome Leitsymptome

Undifferenzierte Arthritis

Undifferenzierte Spondyloarthritis

Undifferenzierte entzündlich-systemische Bindegewebserkrankungen

Familienanamnese

Ø

++

Ø/(+)

Arthritis

Mono-/oligoartikulär

Mono-/oligoartikulär, Daktylitis

Polyartikulär

Enthesiopathien

Ø

++

Ø

Wirbelsäulenbefall

Ø

++

Ø

Organmanifestationen

Ø

Iridozyklitis

Raynaud-Syndrom, Sicca-Syndrom

Labor

(Eventuell Rheumafaktor oder anti-CCP positiv)

HLA-B27

ANA, ENA, Hypergammaglobulinämie

Röntgen

Ø

Sakroiliitis

Ø

6 Der Gelenkbefall der undifferenzierten Arthritis ist meist mono-/oligoartikulär, nur selten polyartikulär. Am häufigsten betroffen ist das Kniegelenk. Der Krankheitsbeginn kann akut, subakut oder chronisch sein. Der Krankheitsverlauf ist sehr variabel. In 60–90 % der Fälle verliert sich nach Wochen bis Monaten die rheumatische Symptomatik, ohne Residuen zu hinterlassen. Der Nachweis von HLA-B27 und Rheumafaktoren weist auf schubweise remittierende Verläufe und chronisch progrediente Formen hin. Undifferenzierte Arthritiden mit positivem Nachweis des HLA-B27 zeigen nach 2- bis 5-jähriger Beobachtungszeit in 25 % der Fälle die Klinik einer definitiven Spondylitis ankylosans, in 12 % können andere Diagnosen wie z. B. rheumatoide Arthritis, Reiter-Syndrom und Psoriasisarthritis gestellt werden. Weitere 26 % der Patienten haben schubweise remittierende Oligoarthritiden, aber bei 37 % der Fälle kommt es innerhalb des genannten Beobachtungszeitraums zu einer kompletten Remission. Eine gute Prognose haben auch monozyklische Verläufe von undifferenzierten Arthritiden, die vorwiegend bei Männern beobachtet werden, einen mono-/oligoartikulären Befall bei Krankheitsbeginn aufweisen und in der Regel rheumafaktornegativ sind. Bei polyzyklischem Krankheitsverlauf werden häufiger nur Teilremissionen beobachtet. Auch in diesen Fällen sind Männer häufiger als Frauen betroffen. Progressive Krankheitsverläufe mit anhaltender Entzündungsaktivität und Ausbreitung des Gelenkbefalls weisen auf eine Chronizität und damit ungünstige Prognose hin. Diese Fälle gehen in der Regel in das klassische Bild einer rheumatoiden Arthritis über und werden entsprechend häufiger bei Frauen beobachtet. Als neue Entität einer undifferenzierten Arthritis wurde das Flory-Syndrom postuliert, eine lymphomonozytäre idiopathische Arthritis, die sich mono-oligoartikulär, chronisch und in Schüben verlaufend manifestiert. Die Arthritis beginnt im Alter zwischen 10 und 30 Jahren, führt trotz jahrelangem Verlauf nicht zu Destruktionen und zeigt im Gelenkpunktat einen lymphomonozytären Erguss. Therapeutisch zeigt sich ein sehr gutes Ansprechen auf lokale

Kortikoide während langwirksame Antirheumatika nicht wirksam sind. Klinisches Leitsymptom der undifferenzierten Spondyloarthritiden sind Wirbelsäulenschmerzen vom entzündlichen Typ in Ruhe (nach längerem Sitzen oder Liegen früh morgens) und als Nachtschmerzen. Wie bei der Spondylitis ankylosans und anderen Spondyloarthritiden sind diese Schmerzen v. a. in der unteren LWS und in der Gesäßregion (Sakroiliitis) lokalisiert, können aber auch im Bereich der BWS, als Thoraxschmerzen (Sternokostalgelenke, Kostotransversalgelenke) und Nackenschmerzen berichtet werden (s. S. 225). Die Arthritis befällt vorzugsweise die Gelenke der unteren Extremitäten und weist ein asymmetrisches, überwiegend mono-/oligoartikuläres Befallmuster auf. Am häufigsten beobachtet wird eine Gonarthritis, gefolgt von Arthritiden der Sprunggelenke und Handgelenke. Hinzu treten nicht selten Enthesiopathien im Bereich des Achillessehnenansatzes und im plantaren Fersenbereich. Auch Beckenschmerzen (Sitzbeinhöcker, Symphyse) und sternale Schmerzen (Sternoklavikulargelenke, kostosternale Synchrondrosen) müssen an eine Spondyloarthritis denken lassen. Die Vielfalt der möglichen Symptomkombinationen lässt sich nach Familienuntersuchungen in 2 Gruppen unterscheiden. Ein Teil der Patienten hat vorzugsweise Lumbalgien mit Enthesiopathien im Fersenbereich. Die 2. Gruppe leidet unter peripheren Synovialitiden mit oder ohne Daktylitis sowie einer oder mehreren enthesiopathischen Manifestationen. Häufiges extraartikuläres Erstsymptom einer undifferenzierten Spondyloarthritis ist eine Iridozyklitis. Bei ausreichend langer Verlaufsbeobachtung (über 10 Jahre) lässt sich bei zwei Drittel der Patienten mit undifferenzierter Spondyloarthritis letztendlich die Diagnose einer Spondylitis ankylosans nach den New-York-Kriterien stellen. Meist handelt es sich jedoch um klinisch und funktionell blande Krankheitsbilder; das klassische Spät- und Endstadium einer schweren Spondylitis ankylosans mit Versteifung der gesamten Wirbelsäule wird nur sehr selten ausgebildet.

167 Literatur

Für die Frühdiagnose der undifferenzierten Spondyloarthritiden sind die ESSG- oder Amor-Kriterien sehr hilfreich. Unter den bildgebenden Verfahren sind zum Nachweis der Sakroiliitis die Skelettszintigraphie, besonders als SPECT, und vor allem die Kernspintomographie von Bedeutung (s. S. 65). Undifferenzierte entzündlich-systemische Bindegewebserkrankungen (»undifferentiated connective tissue disease«, UCTD) weisen in frühen Krankheitsphasen uncharakteristische oder monosymptomatische Manifestationen auf wie z. B. Fieber, Abgeschlagenheit, Arthralgien, Polyarthritiden, Raynaud-Syndrom, Vaskulitis, Sicca-Symptome, Myositis, Hypergammaglobulinämie. Wichtig

Praktisch stellt sich die Frage der diagnostischen Zuordnung besonders häufig bei Patienten mit Raynaud-Syndrom ohne sonstige klinische Organmanifestationen.

Hier hilft der Nachweis von positiven ANA, speziell AntiSSA und Anti-SSB, sowie eine evtl. pathologische Kapillarmikroskopie für die Zuordnung zu einer wahrscheinlichen Kollagenose in Abgrenzung vom häufigeren primären Raynaud-Syndrom funktioneller Genese. Eine weitere häufige Präsentationsform der UCTD stellt die nichterosive, nicht klassifizierbare Polyarthritis dar. Auch hier ist der Nachweis von ANA sowie deren Differenzierung in krankheitsspezifische ENA (Anti-U1-RNP, AntiSSA, Anti-Scl-70) und evtl. Anti-DNA richtungsweisend für die vorläufige Klassifikation als UCTD. Der weitere Verlauf mit Hinzutreten spezifischer Organsymptome entscheidet über die definitive diagnostische Zuordnung zu einer Kollagenose (s. S. 137). Andererseits sind günstige Verläufe nicht selten, bei denen es zu einer kompletten Remission kommt oder die Klinik des UCTD fortbesteht. Schließlich ist der Übergang in Überlappungssyndrome (»overlap syndromes«) und die Mischkollagenose (»mixed connective tissue disease«, MCTD) möglich. Bei den Überlappungssyndromen entwickeln sich klinische Merkmale und krankheitscharakteristische serologische Befunde von mindestens 2 entzündlich-rheumatischen Bindegewebserkrankungen wie rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerose, Polymyositis und Sjögren-Syndrom. Beim Nachweis von RNP-Antikörpern kann die Zuordnung zur »mixed connective tissue disease« (MCTD) erfolgen. Differenzialdiagnostisch müssen aber stets andere Systemerkrankungen wie z. B. chronische Hepatitis, Spirochätosen, Endocarditis lenta, Sarkoidose und chronisch persistierende Virusinfektionen ausgeschlossen werden.

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6

Kapitel 6 · Gelenkschmerzen und ihre Differenzialdiagnose

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6

7

7 Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien 7.1

Allgemeines, Anamnese, Untersuchung – 172

7.1.1 7.1.2 7.1.3 7.1.4 7.1.5

Allgemeine klinische Differenzialdiagnose – 172 Anamnese – 175 Untersuchung – 179 Diagnostik durch bildgebende Verfahren – 186 Diagnostische Strategie bei Wirbelsäulenerkrankungen

7.2

Allgemeine klinische Leitsymptomatik der Wirbelsäulenerkrankungen – 188

7.2.1 Segmentale vertebrale Syndrome – 192 7.2.2 Spondylogene (pseudoradikuläre) Syndrome 7.2.3 Kompressionssyndrome – 195

7.3

– 188

– 193

Syndrome der einzelnen Wirbelsäulenabschnitte

– 202

7.3.1 Zervikale Syndrome – 202 7.3.2 Thorakale Syndrome – 210 7.3.3 Lumbale Syndrome – 211

7.4

Symptomatik der wichtigsten Wirbelsäulenerkrankungen – 212

7.4.1 7.4.2 7.4.3 7.4.4 7.4.5 7.4.6 7.4.7 7.4.8 7.4.9 7.4.10 7.4.11

Haltungsstörungen – 212 Osteochondrosis juvenilis (M. Scheuermann) – 220 Degenerative Wirbelsäulenerkrankungen – 222 Spondylosis hyperostotica – 223 Spondylitiden – 225 Osteoporose – 235 Tumoren – 236 Erkrankungen der Sakroiliakalgelenke – 236 Syndrom des engen Spinalkanals – 240 Kristallarthropathien – 242 Rückenschmerzen aus internistischer, urologischer und gynäkologischer Ursache – 243

Literatur – 245

172

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

Allgemeines, Anamnese, Untersuchung

7.1

7.1.1 Allgemeine klinische Differenzialdiagnose

Da Rückenkrankheiten zu den häufigsten chronischen Leiden in der Bevölkerung zählen, sind Patienten mit Rückenschmerzen in jeder Praxis außerordentlich häufig. Für den Arzt besteht die Hauptschwierigkeit darin, dass sich hinter dem uniformen subjektiven Symptom »Rückenschmerzen« zahlreiche sehr differente Krankheitsbilder verstecken können. Das breite Gesamtspektrum der Erkrankungen der Wirbelsäule und ihrer Grenzgelenke ist aus Übersicht 7.1 ersichtlich. In der Praxis bewährt es sich, für die Differenzialdiagnose eine einfache Checkliste durchzugehen (Übersicht 7.2).

7

Übersicht 7.1. Erkrankungen der Wirbelsäule und ihrer Grenzgelenke (Atlantookzipital-, Atlantoepistropheal-, Kostovertebral-, Kreuz-Darmbein-Gelenke) 4 Entzündliche Wirbelsäulenerkrankungen (Spondylitiden) – Rheumatische Spondylitiden – Spondylitiden bei rheumatoider Arthritis – Spondyloarthritiden – Spondylitis ankylosans (M. Bechterew) – Spondylitis – Bei Enteropathien (Colitis ulcerosa, M. Crohn, M. Whipple) – Bei reaktiver Arthritis und Reiter-Syndrom – Bei M. Behçet – Bei Psoriasis – Bei SAPHO-Syndrom – Spondylitiden durch Mikroorganismen 4 Statikstörungen – Als Folge morphologischer Veränderungen der Wirbelsäulenform – Als Folge anderer Wirbelsäulenerkrankungen – Aus extravertebralen Ursachen – Aus neurologischen Ursachen – Aus psychischen Ursachen (Paresen, psychogene Fehlhaltung u. a.) 4 Degenerative Veränderungen (Segmentdegeneration, Spondylarthrose) – Idiopathische degenerative Veränderungen – Lokalisiert und multilokulär – Degenerative Veränderungen als Folge anderer Wirbelsäulenerkrankungen 4 Wirbelsäulenerkrankungen bei metabolischen und ernährungsbedingten Störungen – Chondrokalzinose, Ochronose – Spondylosis hyperostotica – Bei metabolischen und ernährungsbedingten Knochenerkrankungen (bei Osteoporose, Osteomalazie u. a.) 6

4 Wirbelsäulenerkrankungen bei endokrinen Störungen (Hyperparathyreoidismus, Akromegalie und andere Knochenerkrankungen) 4 Wirbelsäulenerkrankungen bei Erkrankungen des hämatopoetischen Systems 4 Neurotrophische Veränderungen der Wirbelsäule bei Erkrankungen des Nervensystems (Tabes, Syringomyelie u. a.) 4 Veränderungen der Wirbelsäule und ihrer Grenzgelenke durch physikalische Schädigungen (mechanische Schädigungen: Frakturen, Luxationen u. a.) 4 Variationen und Fehlbildungen im Bereich der Wirbelsäule – Assimilationen – Ausbleiben physiologischer Verschmelzungen: Spaltbildungen (Spina bifida, Spondylolisthesis u. a.) – Ausbleiben physiologischer Segmentierungen: Blockwirbel – Halbwirbel – Aplasien (Densaplasie) – Zusammengesetzte Wirbelsäulenfehlbildungen [Dysraphie (u. a. Klippel-Feil-Syndrom)] – Andere Anomalien – Processus paracondyloideus – Basiläre Impression, atlantoepistropheale Dislokation – Sacrum acutum, Sacrum arcuatum – Primäre Diarthrosis interspinalis (Baastrup) 4 Entwicklungsstörungen – Osteochondrosis juvenilis (M. Scheuermann) 4 Veränderungen der Wirbelsäule bei neoplastischen Erkrankungen – Primäre Neoplasien der Wirbelsäule – Sekundäre (metastatische) Neoplasien in der Wirbelsäule – Veränderungen der Wirbelsäule bei intraspinalen Neoplasmen

Übersicht 7.2. Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen in der Praxis (Checkliste) 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4

Haltungsstörung? Degenerativ? Entzündlich? Knochenerkrankung? Tumor? Trauma? Gynäkologisch, urologisch? Internistisch? Psychosomatisch? Psychisch?

173 7.1 · Allgemeines, Anamnese, Untersuchung

Rückenschmerzen bei Jugendlichen sind überwiegend durch Haltungsstörungen bedingt. Im Erwachsenenalter bilden die degenerativen Wirbelsäulenerkrankungen die weitaus häufigste Ursache für Rückenschmerzen. Die Beschwerden manifestieren sich vorwiegend zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr und nehmen dann mit zunehmendem Alter eher wieder etwas ab. Entzündlich-rheumatische Affektionen (Spondyloarthritiden) sind v. a. Erkrankungen junger Männer, infektiöse Spondylitiden kommen in jedem Lebensabschnitt vor. Unter den Knochenerkrankungen spielt die Osteoporose bei älteren Patienten, insbesondere bei Frauen, die hervorstechende Rolle. Neoplasien (primäre und häufiger metastatische) sind besonders bei älteren Patienten immer differenzialdiagnostisch zu bedenken. Internistsche, gynäkologische und urologische Krankheiten können ebenfalls Rückenschmerzen verursachen (s. S. 243). Sie sind v. a. differenzialdiagnostisch zu erwägen, wenn die Beschwerden durch die klinischen und bildgebenden Befunde an der Wirbelsäule nicht erklärbar sind. Eine Kombination von Rückenschmerzen vertebraler und extravertebraler Ursachen ist selbstverständlich jederzeit möglich. Bei der Frage nach psychischen Ursachen von Rückenschmerzen ist immer grundsätzlich zu bedenken, ob es sich bei den Symptomen um eine psychische Reaktion auf ein

chronisches Rückenleiden handelt (z. B. eine reaktive Depression), oder ob eine psychische Erkrankung ursächlich oder verschlimmernd an der Entwicklung des Rückenleidens beteiligt ist. Wichtig

In der Praxis gilt der Grundsatz, dass bei jedem Patienten mit psychischen Symptomen bedingungslos auch nach einer organischen Ursache seiner Rückenbeschwerden gesucht werden muss.

In Übersicht 7.3 sind die diagnostischen Kriterien zusammengestellt, die für überwiegend psychisch bedingte Rückenbeschwerden charakteristisch sind. Übersicht 7.4 gibt Hinweise auf die häufigsten Ursachen von Rückenschmerzen im Alter, Übersicht 7.5 auf paravertebrale Ursachen von Kreuzschmerzen. . Tab. 7.1 und Übersicht 7.6 sowie . Abb. 7.1 weisen auf die segmentale Lokalisation, die Ursachen und die zusätzliche Leitsymptomatik extravertebraler Ursachen von viszerosomatischen Wirbelsäulenschmerzsyndromen hin.

. Tab. 7.1. Durch Zusatzsymptome geleitete Diagnostik zur Abklärung extravertebraler Ursachen von Kreuzschmerzen Zusatzsymptome

Verdachtsdiagnose

Untersuchungen

Epigastrischer Schmerz

Ulcus duodeni/ventriculi

Gastroskopie

Gürtelförmige/linksseitige Bauchschmerzen, Erbrechen

Pankreatitis

Serum-/Urinamylase, Sonographie, evtl. CT

Rechtsseitiger Oberbauchschmerz, Fieber

Cholezystitis

Alkalische Phosphatase, Sonographie

Ikterus, Schwäche, Myalgie, Arthritis

Hepatitis

Transaminasen, Hepatitisserologie

Gewichtabnahme, Ikterus

Karzinom des Pankreas/der Gallenblase/ -wege

Sonographie, CT

Blut im Stuhl, Wechsel von Diarrhö/ Obstipation

Rektum-/Kolonkarzinom

Rektoskopie, Koloskopie

Schmerzen im Damm, Harnstottern/ -tröpfeln

Prostatitis

Urinstatus, Sonographie

Dysurie, Hämaturie, Harnstottern, blutiges Ejakulat

Prostatakarzinom

Digitale Untersuchung, prostataspezifisches Antigen, Sonographie, Zystoskopie

Dysurie, Pollakisurie, Fieber, Flankenschmerz

Zystitis, Pyelonephritis

Urinsediment, Urinkultur, Sonographie

Kolikartiger Flankenschmerz, Hämaturie

Nephrolithiasis

Urinstatus, Sonographie

Makrohämaturie

Hypernephrom

Sonographie, CT

Dunkler Morgenurin, kolikartige Bauchschmerzen

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie

Erythrozytenresistenz, Retikulozyten

Bauchschmerzen, Schüttelfrost, vegetative Symptome

Hämolyse

Bilirubin, LDH, Haptoglobin, Retikulozyten

Schock, Bauchschmerz

Aneurysmaruptur

Sonographie, CT, Angiographie, Echokardiographie

7

174

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

. Abb. 7.1. Viszerosomatische Schmerzsyndrome

7

Übersicht 7.3. Diagnostische Kriterien für psychisch bedingte rheumatische Beschwerden Voraussetzung für eine diagnostische Bewertung der folgenden Kriterien ist in jedem Fall das Vorliegen eines mehr oder weniger definierten multilokulären (manchmal auch zunächst monolokulären) weichteilrheumatischen Krankheitsbildes ohne beschwerdeerklärende somatische Befunde. 4 Polytopie: Beschwerden in mehreren topographisch nicht zusammengehörenden Körperregionen, wobei keine Folgen einer akuten oder chronischen Überbeanspruchung (einschließlich repetitiver Bewegungsabläufe oder andauernder Zwangshaltungen) vorliegen. 4 Inadäquanz: Inadäquate, affektiv gefärbte Schilderungen der Beschwerden, absurde Vergleiche wie 6

4

4

4

4 6

z. B. »wahnsinnige Schmerzen«, »es brennt wie Feuer«, »wie rohes Fleisch«, »alles tut mir weh«, »es tut mir überall weh«. Ungenauigkeit (Diffusität): Auf Nachfragen können keine genauen Angaben über Lokalisation und zeitliches Auftreten gemacht werden (»überall«, »mal hier, mal dort«, »immer gleich«, »immer schlimmer«, »schon immer«). Diskrepanz: Objektiv leichte körperliche Arbeiten werden subjektiv als schwere Überforderung erlebt, z. B. das Auftreten von Schmerzen bei alltäglichen Verrichtungen. Gesprächigkeit: Auffallende Gesprächigkeit (weitschweifend, wiederholend, pathetisch, schwer unterbrechbarer Redefluss). Suggestibilität: Erhöhte Empfindlichkeit, leichte Beeinflussbarkeit (schon beim Zeigen auf eine poten-

175 7.1 · Allgemeines, Anamnese, Untersuchung

4

4

4

4

4

4

4

4

4

ziell schmerzhafte Stelle äußert der Patient Schmerzreaktion). Persistenz: Langdauernde, wiederholt vorgebrachte Klagen über körperliche Beschwerden werden trotz gründlicher Abklärung, bei der sich ein adäquater Befund nicht erheben lässt, wieder und wieder vorgetragen. Nervosität: Nervosität, Zittern, Muskelspannung, Herzklopfen, Schwitzen, Unfähigkeit, sich zu entspannen, Stressgefühle, innere Unruhe, Konzentrationsstörung und Rastlosigkeit. Depressivität: Hinweise auf gedrückte Stimmung, Interessenverlust, Verlust der Genussfähigkeit, Unfähigkeit zur Freude, frühmorgendliches Erwachen vor der gewohnten Zeit, Antriebsminderung, morgendliches Tief, Appetit-, Gewichts-, Libidoverlust. Funktionelle Beschwerden außerhalb des Bewegungssystems: – Schlafstörungen (Ein- und Durchschlafstörungen, frühes Erwachen, unerholsamer Schlaf, verstärkte Traumtätigkeit) – Kopfschmerzen, Migräne – Kardiovaskuläre Symptome (Herzphobien, Kreislaufregulationsstörungen, Herzstiche) – Urogenitale Beschwerden (Dysurie, Menstruationsbeschwerden) – Atembeschwerden Hypochondrie: Unbegründete Furcht, an einer schweren Krankheit zu leiden bzw. eine solche zu bekommen (z. B. im Rollstuhl landen, Karzinom, multiple Sklerose). Arzt-Patient-Beziehung: Störung in der Arzt-PatientBeziehung, die beidseitig als unangenehm erlebt wird; z. B. häufiger Arzt-/Therapeutenwechsel, sich entwickelndes Misstrauen, hartnäckiges Fordern neuer Untersuchungen, häufiger Wechsel der Medikamentenverordnung, der Arzt beginnt, zunehmend aggressiv zu reagieren. Psychosomatische Vordiagnosen: Der Patient gibt an, dass bereits von anderen Ärzten Diagnosen wie z. B. »vegetative Dystonie«, »nervöse Störung«, »depressive Verstimmung« geäußert worden seien. Kontroverse Beurteilung in Vorbefunden: Der Patient beruft sich auf z. T. widersprüchliche körperliche Diagnosen, die die Beschwerdesymptomatik nicht erklären (z. B. degenerative Wirbelsäulenveränderungen, schiefes Becken, Gleitwirbel, M. Scheuermann). Therapieresistenz: Erlebte Unwirksamkeit von Maßnahmen oder Medikamenten, u. U. nach kurzfristigem Ansprechen. Erhöhte Nebenwirkungsbereitschaft. Patienten lehnen alle vorgeschlagenen Maßnahmen ab (z. B. »Tabletten vertrage ich grundsätzlich nicht«).

Übersicht 7.4. Die häufigsten Ursachen von Rückenschmerzen im Alter 4 4 4 4 4 4 4

Diskushernie Spondylose mit Nervenkompression oder- irritation Spinalstenose Osteoporose Myelom Primäre Knochentumoren und Knochenmetastasen Infektiöse Spondylitis

Übersicht 7.5. Paravertebrale Ursachen von Rückenschmerzen 4 Lokalisierte Schmerzsyndrome – Myofasziale Syndrome – Fettgewebshernien (Copeman-Knoten) – Kokzygodynie 4 Polytope Schmerzsyndrome – Fibromyalgie – Polymyalgia rheumatica

Übersicht 7.6. Extravertebrale Ursachen von Rückenschmerzen 4 Raumforderungen 4 Viszerale Tumoren (Rektum-, Pankreas-, Prostata-, Blasenkarzinom, retroperitoneale Lymphome) 4 Bauchaortenaneurysma, Hämatome bei angeborenen Gerinnungsdefekten, oder unter Antikoagulantien 4 Fortgeleitete Entzündungsprozesse (Pankreatitis, Cholezystitis, Hepatitis, Prostatitis, Pyelonephritis, Divertikulitis) 4 Andere Ursachen (Ulcus ventriculi/duodeni, Urolithiasis, Retroperitonealfibrose)

Wichtig

Die Diagnose eines Rückenleidens wird umso leichter und sicherer gestellt werden, je exakter sich der Untersucher an einen konsequenten Untersuchungsplan für die Abklärung hält. Darin spielen selbstverständlich die sorgfältige Anamnese und die eingehende klinische Untersuchung die wesentlichste Rolle.

7.1.2 Anamnese

Eine sorgfältige Anamnese ist entscheidend für eine erfolgreiche Wirbelsäulendiagnostik. In Übersicht 7.7 sind die Grundelemente der Wirbelsäulenanamnese festgehalten.

7

176

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

. Tab. 7.2. Anamnestische Hinweise auf Wirbelsäulenerkrankungen Allgemeine Anamnese positiv (Laborbefunde meist pathologisch)

7

Trauma

Arthritis

Infekt

Haut

Auge

Traumatische Schädigung der ossären, diskalen und ligamentären Strukturen. Akzentuation vorbestandener evtl. latenter, insbesondere degenerativer Veränderungen

Rheumatische Spondylopathien: Spondylarthritiden bei rheumatoider Arthritis, Spondylitiden bei Spondyloarthritiden

Infektiöse Spondylitis

Psoriasisspondylopathie, Reiter-Syndrom, M. Behçet

Iridozyklitis: Spondylitis ankylosans, Reiter-Syndrom. M. Behçet, Konjunktivitis: ReiterSyndrom

Enteropathien

Malignom

Stoffwechselkrankheiten

Osteopathien

Enteropathische Spondylopathien (Colitis ulcerosa, M. Crohn, M. Whipple)

Metastasen, Plasmozytom

Wirbelsäulenbefall bei Chondrokalzinose, Ochronose. Hyperostotische Spondylose bei Diabetes mellitus, Gicht, Fettstoffwechselstörungen

Primäre und sekundäre Osteoporosen, M. Paget, Osteomalazie

Allgemeine Anamnese negativ Laborbefunde normal

Laborbefunde evtl. pathologisch

Anomalien Fehlbildungen Entwicklungsstörungen (Fehlformen, M. Scheuermann) Funktionelle Dekompensation (Fehlhaltungen, Haltungsinsuffizienz) Degenerative Veränderungen (Chondrose, Osteochondrose, Spondylarthrose, Spondylose)

Primäre Wirbelsäulentumoren

Übersicht 7.7. Schema der Wirbelsäulenanamnese Fallanamnese 4 Spontananamnese (aktuelle Gründe für die ärztliche Untersuchung) 4 Gezielte (erfragte) Anamnese – Beginn der jetzigen Beschwerden (Erstmanifestation, Alter, Akuität), bisheriger Verlauf – Schmerzanamnese: – Wo? (Lokalisation zeigen lassen, Ausstrahlungen) – Wann? (Schmerzperiodik, Tag-/Nachtschmerzen) – Warum? (Auslösende Faktoren, verbessernde Faktoren) – Wie? (Schmerzqualität) – Funktionsstörungen: Steifigkeit, Bewegungsbehinderung – Formstörungen: Haltungsveränderungen, Deformierungen – Neurologische Symptome – Allgemeine Begleitsymptome: Krankheitssymptome – Organsymptome: Augen, Haut, Darm, andere – Psychische Symptome – Jetzige und frühere Behandlungen: (einschließlich Operationen und Kuren) – Hilfsmittel (Mieder, Halskragen) – Behinderung 6

– Frühere Abklärungsuntersuchungen: Labor, konventionelle Röntgendiagnostik und andere bildgebende Verfahren, weitere technische Spezialuntersuchungen Persönliche allgemeine Anamnese Familienanamnese Sozialanamnese (insbesondere Arbeitsunfähigkeit, Invalidität, Versicherungsleistungen)

Differenzialdiagnostische Hinweise auf Wirbelsäulenerkrankungen, die aus der allgemeinen Anamnese hervorgehen, sind in . Tab. 7.2 dargestellt. Das Wirbelsäulenschmerzsyndrom allein ist in seiner klinischen Aussagekraft nicht immer ergiebig. Immerhin zeigen einzelne Wirbelsäulenerkrankungen zeitweilig doch recht charakteristsche Beschwerden, die sich in ihrer Symptomatik allerdings überschneiden können (. Tab. 7.3). Beim Auftreten von Wirbelsäulensymptomen im Anschluss an eine andere Krankheit oder ein bestimmtes Ereignis muss sehr sorgfältig erwogen werden, ob wirklich ein kausaler Zusammenhang vorliegt, oder ob bloß auslösende Faktoren im Spiel waren, ganz abgesehen von zufälligen Koinzidenzen. Mechanische Faktoren im Sinne einer Fehlund Überbelastung spielen selbstverständlich eine große Rolle für die Erstmanifestation von Rückenschmerzen, was nicht identisch ist mit deren eigentlicher Ursache. Ganz besonders vorsichtig soll die Bedeutung von Traumen einge-

Beginn

Schleichend oder akut

Schleichend, selten subakut

Akut oder schleichend

Schleichend, seltener akut

Akut oder schleichend

Erkrankung

Degenerative Erkrankungen

Spondylitis ankylosans

Infektiöse Spondylitiden

Tumoren, Metastasen

Osteoporose

Diffus »in der Tiefe«

Diffus oder befallene WS-Segmente

Befallene WS-Segmente

Frühstadium: »tiefsitzende« Kreuzschmerzen, Gesäßschmerzen, später Schmerzen in verschiedenen WS-Abschnitten, besonders thorakolumbal

Einzelne WS-Segmente oder größere WS-Abschnitte

Lokalisation

Dumpf bohrend, wühlend

Gesäß, Rückseite Oberschenkel beidseitig (Pseudoischialgie), Thorax

Oft Gürtelschmerzen und spondylogene Beschwerden

Gürtelschmerz, spondylogene oder radikuläre Schmerzphänomene möglich Dumpf

Dumpf, bohrend

Dumpf, selten pochend oder bohrend

Dumpf, ziehend, evtl. stechend

Spondylogene (pseudoradikuläre) oder radikuläre periphere Irritationssyndrome möglich

Spondylogene, selten radikuläre Ausstrahlungen möglich

Schmerzart

Ausstrahlungen

Erschütterung, Bewegung, Belastung

Meist unabhängig von äußeren Faktoren, mechanische Auslösung möglich

Bewegung, Erschütterung

Unabhängig von äußeren Faktoren

Mechanische Faktoren: Bü– cken, Aufrichten, Drehen, Heben; Fehl- oder Überbelastung; Witterung, Temperatur, Feuchtigkeit; akutes Trauma

Ausgelöst durch

. Tab. 7.3. Anamnestische Schmerzcharakteristika bei der Differenzialdiagnose der Wirbelsäulenerkrankungen

Bewegung, Wärme

Ruhe, Feuchtigkeit

Wärme, Überund Fehlbelastung, Druck

Belastung, Erschütterung

Sehr ausgeprägt

Entlastung, dosierte Bewegung

Wechselnd, oft schmerzabhängig

Im Bereich der befallenen Segmete oder WSAbschnitte

Sehr intensiv Mechanisch nicht beeinflussbar

Am Morgen langdauernd, in späten Stadien dauernd; schmerzunabhängig

Wechselnd, am Morgen meist kurzdauernd, in Übereinstimmung mit Schmerzen

Steifigkeit

Dauernd, im Bereich der befallenen Segmente

Ausgeprägt frühmorgens

Zeitweilig, kurzdauernd, ahängig von der Lagerung

Nachtschmerz

Meist intensiv

Geringfügig durch Ruhigstellung und Entlastung

Ruhe, Entlastung, Lagerung, Haltungswechsel; lockernde Bewegung

Fehl- und Überbelastung; monotone, fehlerhafte Haltung (sitzend, stehend, gebückt); stereotype Bewegungen; Ermüdung; Erschütterung

Erschütterung, Bewegung, Belastung

Gebessert durch

Verschlimmert durch

7.1 · Allgemeines, Anamnese, Untersuchung 177

7

178

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

schätzt werden. Bekanntlich neigt der Patient dazu, nicht zuletzt aus versicherungstechnischen Gründen, deren Bedeutung zu überbewerten. Wichtig

Steht ein Trauma als auslösendes oder verschlimmerndes, wenn nicht sogar ursächliches Element zur Diskussion, so ist die entsprechende Befragung ganz besonders sorgfältig und detailliert vorzunehmen.

Die Schmerzanalyse ist von ganz wesentlicher diagnostischer Bedeutung und soll daher sorgfältig und didaktisch gegliedert erfolgen.

7

Wo? Damit fragen wir nach Lokalisation, Ausstrahlungen und Ausbreitungen der Schmerzen, wobei der Patient in jedem Fall diese Lokalisationen zeigen muss. Die genaue Schmerzlokalisaton gibt bereits wichtige differenzialdiagnostische Hinweise auf spondylogene oder kompressive Syndrome. Wann? Damit erfassen wir den zeitlichen Verlauf der Schmerzen, d. h. die Schmerzperiodik. Dauernde Rückenschmerzen sind durchweg von schwerwiegender Bedeutung. Bei nächtlichen Dauerschmerzen der Wirbelsäule denke man v. a. an eine Osteoporose, eine infektiöse Spondylitis oder primäre bzw. metastatische Tumoren. Die Spondyloarthritiden sind durch einen frühmorgendlichen tiefsitzenden Kreuzschmerz charakterisiert. Warum? Dies kann wichtige Hinweise geben auf auslösende

und beeinflussende Schmerzfaktoren, was auch therapeutisch bedeutsam ist. Statisch-mechanische und degenerativ bedingte Rückenschmerzen sind weitgehend abhängig von erkennbaren Mechanofaktoren. Schmerzen bei Spondylitiden, Osteoporose und Tumoren hingegen sind typischerweise unabhängig von mechanischen Einflüssen. Wie? Dabei versucht man die Schmerzqualität festzustellen.

Eine bejahte Schmerzcharakteristik kann in manchen Fällen ein gut verwertbarer Hinweis sein auf die wahrscheinschliche strukturelle Zugehörigkeit der geklagten Beschwerden (Übersicht 7.8).

Übersicht 7.8. Diagnostisch hilfreiche Unterscheidung von Schmerzqualität 4 Radikulärer Schmerz (Diskushernie) – Hell – Scharf – Stechend – Schneidend – Im Dermatom 6

4 Muskelschmerz (vertebrales, spondylogenes Syndrom) – Dumpf – Drückend – Bohrend – Ziehend – Krampfartig – Reißend – Abhängig von mechanischen und thermischen Faktoren – Nicht im Dermatom 4 Knochenschmerz (Spondylitis, primäre und metastatische Tumoren, Frakturen) – Dumpf – Mahlend – Bohrend – Pochend – Kontinuierlich, uniform – Eng lokalisiert

Bei der Frage nach der Schmerzintensität muss man sich immer bewusst sein, dass Schmerz ein subjektives Erleben ist. Sehr intensive Rückenschmerzen sind immer verdächtig auf Frakturen, Infekt oder radikuläre Kompression. Die rein medizinische Anamnese soll in jedem Fall ergänzt werden durch eine Sozialanamnese. Die sozialmedizinische Bedeutung der Rückenleiden ist gegeben durch den größtenteils chronischen, langwierigen, therapeutisch oft schwer zu beeinflussenden Verlauf, der meist verbunden ist mit einer Funktionseinbusse, die häufig vorübergehend oder dauernd die Arbeitsfähigkeit beeinträchtigt und nicht selten zu einer Invalidität führt, woraus die entsprechenden sozialen Schwierigkeiten und sozialökonomischen Probleme resultieren. In der Gesamtbeurteilung muss daher der Patient bestmöglich in seiner individuellen Gesamtsituation erfasst werden. Die soziale Anamnese ist eng verknüpft mit der Frage nach ergonomischen Problemen (Typologie der Arbeitsplatzbelastung, Arbeitshaltung und Sitzverhalten). In der sozialen Anamnese muss auch nach all den Gründen gefragt werden, die die Lebensqualität des Rückenpatienten negativ beeinflussen. Wichtig

Wichtig sind die Fragen nach der Selbstständigkeit insbesondere in Bezug auf die alltägliche Selbstversorgung.

Nicht vergessen werden darf auch die Frage nach sportlicher Betätigung. Bereits erwähnt wurde die Bedeutung psychischer Momente bei Rückenschmerzen (Übersicht 7.3).

179 7.1 · Allgemeines, Anamnese, Untersuchung

7.1.3 Untersuchung

In den Übersichten 7.9 und 7.10 sind die Schemata der orientierenden und der eingehenden Wirbelsäulenuntersuchung dargestellt. Im Folgenden werden nur einzelne Schwerpunkte des Untersuchungsgangs erläutert. Das Wirbelsäulenorgan muss immer in seiner Gesamtheit beurteilt werden, niemals darf man sich auf die ausschließliche Untersuchung eines schmerzhaften Wirbelsäulenabschnitts beschränken. Eine zuverlässige Wirbelsäulenuntersuchung ist daher nur am weitgehend entkleideten Patienten möglich, da nicht nur Rücken und Extremitäten, sondern auch Schulter-, Beckengürtel-, Bauch- und Gesäßmuskulatur der klinschen Untersuchung voll zugänglich sein müssen.

Übersicht 7.9. Kursorische, klinische Untersuchung der Wirbelsäule 4 Inspektion – Konstitution, Habitus – Symmetriekonturen – Hautfalten – Beckenstand (Neigung, Kippung) – Länge, Achse der Beine – Haltung (normal? Fehlhaltung? Fehlform?) – Haltungswechsel, Armvorhaltetest 4 Funktionsprüfungen – Aktiv, passiv – Flexion, aktives Aufrichten, Extension, Seitneigung, Rotation – Bewegungsausmaß – Bewegungsausfall (partiell, total) – Bewegungsschmerz – Messparameter (Fingerspitzen-Boden-Abstand = FBA vorn, seitlich, Kinn-Sternum-Abstand = KSA, lumbaler Schober-Test, thorakaler Ott-Test) – Gang 4 Palpation – Paravertebrale Muskulatur (Tonus, Hartspann, Triggerpunkte (Myogelosen), Druckdolenz) – Dornfortsätze (Druckdolenz, Stufenbildung) – Interspinalligamente (Druckdolenz) – Verschiebe-/Rüttelschmerz – Klopfschmerz, Achsenstoßschmerz 4 Kursorische Untersuchung der stammnahen Gelenke (Schulter- und Hüftgelenke); einfache Untersuchung des Iliosakralgelenks (Mennell-Zeichen) 4 Kursorische neurologische Untersuchung: Reflexe, Sensibilität, Motorik (»Kennmuskeln«), LasègueTest

Übersicht 7.10. Schema der eingehenden Wirbelsäulenuntersuchung 4 Inspektion – Habitus, Konstitution, allgemeine Körperform – Muskulatur (Rücken, Schulter- und Beckengürtel, Extremitäten, Abdomen) – Muskelatrophien – Haut, Hautfalten – Fettgewebe – Allgemeine Rücken- und Thoraxform – Statik, Beinlängen, Beinachsen – Beckenstand (Kippung, Neigung) – Durchblutung der Extremitäten – Reifezeichen – Behaarung – Atmung – Auskleiden, Ankleiden – Sitzhaltung (Kopfhaltung) während der Anamnese – Psychisches Verhalten 4 Haltungsbeurteilung (formell – funktionell) – Normale Haltung (normale Kyphosierung, Lordosierung) – Funktionelle Fehlhaltung (Hyperkyphosierung, lordosierung, funktionelle Streckhaltung, Skoliosierung) – Fehlformen (Hyperkyphose, Hyperlordose, fixierter Flachrücken, strukturelle Torsionsskoliose) – Haltungsinsuffizienz – Haltungswechsel, (habituelle Haltung, entspannte tiefe Ruhehaltung, aktiv aufgerichtete Haltung) – Armvorhaltetest – Lotverlauf 4 Funktionsprüfungen – Aktiv – passiv, inspektorisch-palpatorisch in allen 3 Ebenen – Bewegungsausmaß – Bewegungsablauf – Bewegungsausfall (total, partiell, segmental) – Abnorme Lockerungen – Bewegungsschmerz – Ausweichbewegungen – Thorax- und Lumbalkonturen bei maximaler Inklination – Aktives Aufrichten aus maximaler Flexion – Gang – Kombinierte Alltagsbewegungen (Absitzen, Aufstehen, Heben) 4 Bewegungsmaße – Abstandmaße – Kinn-Sternum (KSA) – Ohr (Tragus)-Akromioklavikulargelenk 6

7

180

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

4

7 4 4 4

4

4 4 4

6

– Kinnspitze-Akromioklavikulargelenk – Fingerspitzen-Boden-Abstand (FBA) vorn, seitlich – Schober- und Ott-Maß – Fläche, Winkelmaße Palpation – Dornfortsätze (Druckdolenz, Stufenbildung) – Abnorme segmentale Verschiebbarkeit (Verschiebe-/Rüttelschmerz) – Paravertebrale Muskulatur, Sehnen, Ligamente (Hypertonus, Hypotonus, Triggerpunkte = Myogelosen, Druckdolenz) – Segmentale Irritationszonen – Haut (Temperatur, Turgor, Schweißsekretion, Verschiebbarkeit, Bindegewebsteststrich, KiblerHautfalte) – Subkutanes Fettgewebe (Konsistenz, Druck-/ Roll-/Kneifschmerz) – Nervenstämme (Valleix-Druckpunkte) – Klopfschmerz, Achsenstoßschmerz Spezielle Muskeldehnungs- und Widerstandstests Manuelle Chirodiagnostik (translatorische Gelenktests) Kursorische neurologische Untersuchung – Reflexbild – Sensibilität – Motorik (»Kennmuskeln«; Gang, Zehengang, Fersengang, Gesäßschluss, grobe Kraft, Stuhlsteigen, dorsale und plantare Flexion der Großzehe) – Lasègue- und Bragard-Zeichen – Hirnnerven Zusätzliche klinische Untersuchungen – Thoraxbeweglichkeit (Atemexkursionen) – Gelenkstatus – Stammnahe Gelenke (Schulter, Hüfte) – Akromioklavikular- und Sternoklavikulargelenke – Symphyse – Iliosakralgelenke – Arterielle und venöse Zirkulation – Längen- und Umfangmaße – Rektale Untersuchung Psychoneurologische, psychiatrische Untersuchung Ergonomische Abklärung Technische Untersuchungen – Labor – Bildgebende Verfahren (konventionelle Röntgendiagnostik, CT, MRT, Myelographie, Diskographie) – Sonographie – Nuklearmedizinische Untersuchungen (Knochenszintigraphie)

– Neuroelektrountersuchungen (Elektromyographie, Nervenleitgeschwindigkeit u. a.) – Skelett-Densitometrie – apparative angiologische Untersuchungen – Biopsie – Apparative Leistungstests

Grundsätzlich erfolgt der Ablauf der Gesamtuntersuchung in folgenden Untersuchungspositionen: 4 Im Stehen (Belastungsposition): Form und Funktionen der Wirbelsäule, Statik der unteren Extremitäten, komplexe Funktionen der unteren Extremitäten (insbesondere Gehen) 4 Im Sitzen (Belastungsposition): Prüfung der oberen Extremitäten und Partialfunktionen der Wirbelsäule (insbesondere HWS und Rotation der LWS) 4 In Bauchlage: Weitere Untersuchung der Wirbelsäule und der Iliosakralgelenke, Rücken- und Glutealmuskulatur, Rückseite der unteren Extremitäten (insbesondere Kniekehle und Fersenbein) 4 In Rückenlage: Kniegelenke, Hüftgelenke, Fußgelenke, Muskulatur und Nerven der unteren Extremitäten, Bauchmuskulatur, Sternalregion 4 In Seitenlage: Mennell-Zeichen, Druckpunkte des Beckengürtels (besonders im Bereich des Trochanter major und der Spinae iliacae)

Inspektion Die Inspektion von hinten, vorn und seitlich konzentriert sich auf: 4 Habitus 4 Haltung und Form 4 Muskulatur und Hautfalten 4 Beckenstand und Beinlängen 4 Merkpunkte und Symmetriekonturen (. Abb. 7.2 bis 7.4) Jede Wirbelsäulenuntersuchung beginnt mit der klinischen Beurteilung der Haltung (ausführliche Darstellung in Abschn. 7.4.1 »Haltungsstörungen« (s. S. 212).

Funktionsprüfungen Die Funktionsprüfungen der Wirbelsäule müssen stets sowohl aktiv wie auch passiv durchgeführt werden. Wichtig

Die Bewegungsdiagnostik soll nie allein inspektorisch erfolgen, sondern stets palpatorisch ergänzt werden mit der aufgelegten Handfläche oder den Fingerspitzen.

Sämtliche Bewegungsmöglichkeiten der Wirbelsäule müssen in allen Abschnitten und Ebenen geprüft werden (. Abb. 7.5).

181 7.1 · Allgemeines, Anamnese, Untersuchung

. Abb. 7.2. Seitliche Ansicht des Körpers mit den bei der seitlichen Inspektion besonders zu beachtenden Partien

. Abb. 7.3. Ansicht des Körpers von hinten mit den bei der Rückeninspektion besonders zu beachtenden Partien

. Abb. 7.4. Merkpunkte und Konturen für Symmetrie. Wichtige topographische Fixpunkte und Orientierungslinien für die inspektorische Beurteilung der Wirbelsäule und der Haltung

4 Sagitalebene: Ventralflexion, Dorsalflexion 4 Frontalebene: Lateralflexion 4 Transversalebene: Rotation Die Beweglichkeit der Wirbelsäule kann große individuelle Schwankungen aufweisen. Die größten Bewegungsaus-

schläge zeigen die Hals- und Lendenwirbelsäule auch nach dorsal, während im thorakalen Abschnitt die Flexion nach vorn überwiegt und die Rückwärtsneigung wegen der Form der Wirbelkörper und der Stellung der Dornfortsätze nur in geringem Maße möglich ist.

7

182

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

. Abb. 7.5. Funktionsprüfung: Flexion, Extension und Seitneigen beidseitig werden in allen Abschnitten geprüft, zusätzliche Prüfung der Rotation in der HWS (Flexion und Extensionsstellung) sowie BWS (Neutralstellung). Die HWS-Rotation kann für die obere HWS (in voller Flexion) sowie die untere HWS (in voller Extension) geprüft werden. Die Einschränkung der Wirbelsäulenbeweglichkeit wird in der Drittelmethode angegeben (1/3, 2/3 oder 3/3 eingeschränkt)

Funktionsprüfung der Halswirbelsäule

7

> Tipps Bei allen Bewegungen der gesamten Wirbelsäule und ihrer einzelnen Abschnitte achte man auf Bewegungseinschränkungen bzw. -ausfälle und auf den Bewegungsschmerz, der vom Patienten durch Zeigen lokalisiert werden muss.

Bei maximaler Ventralbeugung der Halswirbelsäule berührt die Kinnspitze die Brust, bei maximaler Reklination ist die Blickrichtung senkrecht nach oben möglich. Seitwärtsneigung und Rotationen des Kopfes müssen seitengleich und ausgiebig sein. Dabei kommen die Ohren den Schultern nahe, berühren sie jedoch nicht. Bei richtiger Funktionsprüfung ist darauf zu achten, dass der Patient nicht die Schultern hochzieht und dadurch eine größere Beweglich-

183 7.1 · Allgemeines, Anamnese, Untersuchung

. Abb. 7.5 (Fortsetzung)

Funktionsprüfung der Brustwirbelsäule

keit vortäuscht. Die Schiebebewegungen des Kopfs nach dorsal, ventral und seitlich werden gegen Widerstand geprüft, indem der Untersucher die flache Hand an Stirn bzw. Hinterhaupt oder Schläfen des Patienten legt. Dabei treten im Bereich von abnorm gelockerten Bewegungssegmenten lokalisierte Schmerzen auf. Bei raschen Bewegungen der Halswirbelsäule sind manchmal arthrotische Bewegungsgeräusche in den kleinen Wirbelgelenken hörbar.

Die Beweglichkeit der Brust- und Lendenwirbelsäule wird im gleichen Untersuchungsgang geprüft durch Rumpfbewegungen in 3 Ebenen. Bei maximaler Beugung nach vorn mit gestreckten Kniegelenken und senkrecht hängenden Armen formt eine normal bewegliche Wirbelsäule einen gleichmäßig geschwungenen Bogen, dessen Konturen von der Seite her besser als von hinten erkennbar sind (. Abb. 7.21).

7

184

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

. Abb. 7.5 (Fortsetzung)

Funktionsprüfung der Lendenwirbelsäule

7

Bei dieser Ventralflexion soll sich die Lordosierung der Lendenwirbelsäule vollständig ausgleichen und sogar in eine leichte Kyphosierung übergehen. Während der Patient die Bewegungen ausführt und nachdem ihr maximales Ausmaß erreicht ist, beobachtet man die allgemeine Biegungsfähigkeit der Wirbelsäule und achtet auf umschriebene Versteifungen, abnorme Abflachungen oder umschriebene fixierte Kyphosen wie sie für ein lokalisiertes vertebrales Syndrom charakteristisch sind, sowie auf die Torsionssymptome (asymmetrische, thorakale und lumbale Konturen, . Abb. 7.19, 7.21). Die fixierten Kyphosen im Bereich der Brustwirbelsäule verstecken sich häufig hinter einer scheinbar guten Beugefähigkeit und werden erst beim aktiven Aufrichten (. Abb. 7.23) entdeckt. Aus der maximalen Beugehaltung soll sich der Patient aufrichten, in dem er Kopf und Oberkörper anhebt und überstreckt und dabei die Lendenwirbelsäule bestmöglich lordosiert. In dieser aktiven Aufrichtehaltung muss die dorsalkonvexe Krümmung der Brustwirbelsäule sichtbar und fühlbar verschwinden. Bleibt sie bestehen, so liegt eine pathologisch fixierte Kyphose vor, die sich mit der aufgelegten Handfläche gut ab-

tasten lässt. Auch abnorme Geradehaltungen, insbesondere Lendensteifen, sind bei diesem Aufrichtevorgang deutlich sichtbar oder palpierbar. Erst nach dem aktiven langsamen Aufrichten überprüft man die maximale Beugungsfähigkeit der Wirbelsäule nach dorsal, wobei die Lendenwirbelsäule gleichmäßig stark lordosieren soll. Das Rückwärtsneigen ist auffällig eingeschränkt und schmerzhaft bei vertebralen Syndromen der Lendenwirbelsäule, die mit einer Streckhaltung und Lockerung in den lumbalen Bewegungssegmenten einhergehen, sowie bei der Spondylarthrose und bei dem lumbalen Befall durch eine Spondylitis ankylosans. Beim engen Spinalkanal kann die Lordosierung die charakteristischen Beschwerden in den unteren Extremitäten auslösen. Beim Seitwärtsneigen, das auch im Sitzen geprüft werden kann, zeigt die normalbewegliche Wirbelsäule symmetrische gleichmäßige Bogenbildungen. Umschriebene Versteifungen mit dem entsprechenden Knick im Bewegungsbogen sind ohne weiteres zu erkennen (. Abb. 7.22). Im Abschnitt von umschriebenen Kyphosen oder fixierten Geradehaltungen sind die Seitneigungen eingeschränkt. Schon

185 7.1 · Allgemeines, Anamnese, Untersuchung

bei geringfügigen Skoliosen werden sie asymmetrisch. Die Spondylitis ankylosans führt charakteristischerweise schon sehr früh zu einer Einschränkung der lumbalen Seitneigung. Die Rotationsfähigkeit der Wirbelsäule wird im Sitzen bei fixiertem Rücken und horizontal angehobenen Armen (evtl. auch mit Verschränkung der Hände im Nacken) geprüft. Das Ausmaß der Drehbewegungen beidseits beträgt ungefähr 80°. Einschränkungen und Asymmetrie sind typisch für Skoliosen. Bei der Spondylitis ankylosans ist die Rotation früh eingeschränkt, bei Spondylarthrosen ist sie meist schmerzhaft.

Die Entwicklung der manuellen Medizin brachte eine beträchtliche Erweiterung der funktionellen manuellen Diag-

nostik mit sich. Segmentale Bewegungsstörungen (Hypound Hypermobilität) können mit dieser Technik differenzierter erkannt werden. Auf diese subtile Untersuchungstechnik kann hier nicht eingegangen werden. Einfache Prüfungen der Beweglichkeit sind bei der Halswirbelsäule leicht auch passiv durchzuführen, indem die eine Hand die Bewegungen ausführt, evtl. gegen Widerstand, und die andere Hand den Schultergürtel fixiert, oder aber die Bewegungen werden mit beiden Händen unter leichtem Zug ausgeführt. Wichtig ist hier der Seitenvergleich der Beweglichkeit. Prüft man die Beweglichkeit bei maximaler Vorbeuge, so sind in dieser Stellung die Segmente unterhalb von C2 gesperrt, und es kann die Beweglichkeit der darüberliegenden Segmente und der Kopfgelenke geprüft werden. Bei der Bewegungsprüfung in Rückbeuge werden die Kopfgelenke und die oberen beiden Zervikalsegmente

a

b

Passive Bewegungsprüfungen

c

d

. Abb. 7.6a–d. Messparameter. a Der Kinn-Sternum-Abstand (KSA) erfasst die maximale Flexion/Extension der HWS (Beispiel: KSA = 1/19 cm) b Das Maß nach Ott (entspricht thorakalem Schober) erfasst die Flexion der BWS: – 1. Marke bei C7 (Vertebra prominens) – 2. Marke 30 cm kaudal – Messung der markierten Distanz in maximaler Inklination (Beispiel: Ott = 30/33 cm) c Das Maß nach Schober erfasst die lumbale Flexion: – 1. Marke auf Höhe S 1

– 2. Marke 10 cm kranial – Messung der markierten Distanz in maximaler lumbaler Inklination (Beispiel: Schober = 10/15 cm) d Finger-Boden-Abstand seitlich und vorn (cm)

7

186

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

blockiert, so können die unteren Bewegungssegmente v. a. auf Rotationsfähigkeit hin geprüft werden.

Parameter der Wirbelsäulenbeweglichkeit

7

Die üblichen einfachen Bewegungsmaße (. Abb. 7.6 a–d) besitzen einen nur sehr relativen Wert für die Diagnostik. Wiederholte Messungen sind aber für Verlaufskontrollen angezeigt. Der Kinn-Sternum-Abstand (. Abb. 7.6 a) gemessen bei maximaler Inklinaton/Reklination ist ein Maß der sagittalen Bewegungsfähigkeit der Halswirbelsäule. Der in cm gemessene Abstand ist individuell unterschiedlich. Für das Seitneigen ist der Abstand zwischen Ohr (Tragus) und Akromioklavikulargelenk ein praktisches Maß. Der FingerBoden-Abstand (FBA; . Abb. 7.6 d) wird sowohl beim Vorwärtsneigen wie beim Seitneigen gemessen. Eine Vergrößerung des seitlichen FBA tritt besonders früh bei der Spondylitis ankylosans auf. Der FBA sagt selbstverständlich wenig über die Gesamtbeweglichkeit der Wirbelsäule und gar nichts über die Beweglichkeit in den einzelnen Segmenten aus. Er hängt weitgehend von der Beweglichkeit der Hüftgelenke und der Länge der Arme ab. Selbst bei ausgeprägten segmentalen Versteifungen ist es dem Patienten oft möglich, mit den Fingerspitzen den Boden zu berühren (. Abb. 7.21 b). Die Beweglichkeit der Wirbelsäulenabschnitte kann thorakal nach Ott und lumbal nach Schober gemessen werden (. Abb. 7.6 b und c). Gemessen werden soll aber nicht das Wandern der markierten Hautpunkte, sondern die dazugehörenden darunterliegenden Dornfortsätze sind als Messpunkte maßgebend. Unter Flèche versteht man den messbaren Abstand zwischen Okziput und der Wand, an die sich der Patient mit dem Rücken anlehnt. Bei schweren pathologischen Kyphosen der Wirbelsäule ist es dem Patienten nicht mehr möglich, die Wand mit dem Hinterhaupt zu berühren. Eine einfache Methode, um die Beweglichkeit einzelner Segmente zu testen, besteht darin, dass man 2 Finger auf 2 Dornfortsätze legt und bei maximaler Flexion das Auseinanderwandern dieser Dornfortsätze beobachtet.

Palpatorische Untersuchung Palpatorisch werden untersucht: 4 Paravertebralmuskulatur (Tonus, Hartspann, Druckdolenz, Triggerpunkte, Myogelosen) 4 Dornfortsätze (Druckdolenz, Stufenbildung) 4 Interspinalligamente (Druckdolenz) Für die palpatorische Irritationszonendiagnostik bedarf es der besonderen manuellen Untersuchungstechnik. Einfach, aber wichtig ist die Prüfung des Verschiebe-/ Rüttelschmerzes, der als charakteristisch bezeichnet werden kann für eine segmentale Störung insbesondere bei Zermürbungen der Zwischenwirbelscheibe bei der Chondrose und Spondylarthrose. Der Untersucher umfasst mit 2 oder

noch besser mit 4 Fingern den Dornfortsatz eines Wirbels und prüft, ob eine abnorme, ventrale oder laterale Beweglichkeit nachweisbar und schmerzhaft ist. Diese passiven Bewegungen können leicht verstärkt werden durch ein kräftiges Rütteln, das fast immer in den gestörten, insbesondere den gelockerten Segmenten einen deutlichen lokalen Schmerz auslöst. Die Klopfdolenz ist umschrieben positiv bei einer infektiösen Spondylitis und Wirbelfrakturen, manchmal auch bei Tumormetastasen. Klopfdolenz über größeren Wirbelsäulenabschnitten ist typisch für die Osteoporose. Degenerativ veränderte Segmente sind nicht klopfempfindlich. ! Cave Der Achsenstoßschmerz, der bei den infektiösen Wirbelsäulenveränderungen sowie bei Tumoren und Osteoporosen positiv ist, darf nur mit größter Vorsicht geprüft werden, um keine Einbrüche zu verursachen.

Man kann ihn auslösen, indem sich der Patient aus dem Zehenstand auf die Fersen fallen lässt. Oft zeigt die Haut im Bereich der erkrankten Bewegungssegmente eine verminderte Verschieblichkeit infolge Verbackungen des subkutanen Bindegewebes. Um diese nachzuweisen, führt man einen Bindegewebestrich durch. Mit Mittel- und Zeigefinger wird eine kleine Hautfalte erzeugt und auf der Unterlage durchgezogen. Bei normal beschaffener Subkutis wird die Haut sich leicht in einer Faltenwelle vor den Fingern herschieben lassen. Eine Verbackung kommt bei chronischen segmentalen Störungen vor, kann aber auch andere Ursachen haben. Die Kibler-Hautfalte dient der Diagnostik fibralgetischer Zonen (Head-Zonen). Mit Daumen und Zeigefinger wird eine Hautfalte abgehoben und diese parallel zur Dornfortsatzreihe der Wirbelsäule von kaudal nach kranial abgerollt. Dabei werden Dicke und Widerstand beim Abrollen der wandernden Hautfalte registriert. Pathologisch sind derbere Konsistenz, schlechteres Abrollen und Schmerz im Bereich hyperalgetischer Zonen. Die klinische Untersuchung der Wirbelsäule soll ergänzt werden durch diejenige der Sakroiliakralgelenke, die Wirbelsäule und Becken verbinden. Diese Gelenke sind der direkten Untersuchung nicht zugänglich, insbesondere können sie nicht palpiert werden. Eine differenzierte Feinuntersuchung der ISG-Gelenke setzt ebenfalls wieder die Kenntnis von manuellen Untersuchungstechniken voraus, mit denen eine Hypo- oder Hypermoblität nachgewiesen werden kann. Die Untersuchungstechnik wird in Abschn. 7.4.8 »Erkrankungen der Sakroiliakalgelenke« geschildert.

7.1.4 Diagnostik durch bildgebende Verfahren

Die radiologische Abklärung ist heutzutage mit zahlreichen technisch hochwertigen bildgebenden Verfahren möglich und für eine exakte diagnostische und differenzialdiagnos-

187 7.1 · Allgemeines, Anamnese, Untersuchung

tische Beurteilung von Wirbelsäulenleiden in den meisten Fällen unumgänglich. Der Kliniker muss sich aber der Grenze der Aussagekraft solcher technischer Spezialuntersuchungen bewusst sein. ! Cave Ein negativer Röntgenbefund beweist niemals, dass ein Patent nicht doch an einem Wirbelsäulensyndrom erkrankt ist und tatsächlich daran leidet.

Andererseits liefert oft erst das Röntgenbild den morphologischen Beweis für zahlreiche pathologische Befunde, die klinisch nur wahrscheinlich, aber nicht sicher diagnostiziert werden können, wie z. B. Osteoporosen, Osteochondrosen, Missbildungen, entzündliche und tumoröse Prozesse usw. Die Übersichten 7.11 und 7.12 zeigen die differenzialdiagnostisch möglichen Abklärungsuntersuchungen, die heute aus dem Fachgebiet der Radiodiagnostik und Nuklearmedizin zur Verfügung stehen. Wichtig

Eine große Schwierigkeit bildet weiterhin die bekannte Tatsache, dass die morphologisch-radiologisch festgestellten pathologischen Veränderungen keineswegs immer für die subjektiven Krankheitserscheinungen verantwortlich sind. Sie sind daher nur im Rahmen einer gesamten klinischen Betrachtung des Patienten verwertbar. Für eine endgültige Diagnose müssen radiologische und klinische Befunde stets sorgfältig miteinander verglichen und gegeneinander abgewogen werden. Häufig entscheidet im Zweifelsfall das klinische Bild.

Übersicht 7.11. Diagnostische bildgebende Verfahren für die Abklärung von Wirbelsäulenerkrankungen 4 Konventionelle Röntgenaufnahmen: Übersichts-, Ziel-, Schicht-, Funktionsaufnahmen 4 Computertomographie (CT) 4 Magnetresonanztomographie (MRT, Kernspintomographie) 4 Myelographie, evtl. + CT 4 Diskographie, evtl. + CT (Disko-CT)

Übersicht 7.12. Nuklearmedizinische Methoden zur Abklärung von Wirbelsäulenerkrankungen 4 Skelettszintigraphie mit 99mTechnetiumdiphosphonaten – Sensitive, kostengünstige Methode zur Früherfassung, Aktivitätsbeurteilung und topographischen Zuordnung 6

– Befunde nicht spezifisch; unentbehrlich in der Lokalisation und Differenzialdiagnostik von destruierenden Prozessen (Entzündungen, Tumorund Metastasenlokalisationen) 4 Dreiphasenszintigraphie für die Differenzierung entzündlicher Prozesse 4 Single-Photon-Emissionscomputertomographie (SPECT) für die genauere Lokalisationsdiagnostik 4 Positronenemissionstomographie (PET) und die Kombination mit der Computertomographie (PETCT) zum Nachweis von Metastasen

Allgemeine Hinweise zur rheumatologisch-differenzialdiagnostischen Beurteilung von Röntgenveränderungen am Achsenorgan sind aus Übersicht 7.13 ersichtlich.

Übersicht 7.13. Differenzialdiagnose von Röntgenveränderungen im Bereich des Achsenorgans vom rheumatologischen Standpunkt aus 4 Form, Stellung bzw. Haltung des untersuchten Wirbelsäulenabschnitts 4 Verhalten des einzelnen Bewegungssegments, Stellung, ggf. Funktionsanalyse 4 Struktur und Kontur der Wirbelkörper 4 Höhe der Bandscheibenräume 4 Morphologie der Intervertebralgelenke 4 Verknöcherungen (Osteophytose, Desmophytose, paraspinale Ossifikation) 4 Verkalkungen 4 Verhalten der Dornfortsätze

Die . Tab. 7.4 und 7.5 sowie die Übersicht 7.14 geben einen Überblick zur Problematik der Indikation und der diagnostischen Aussagekraft spezieller bildgebender Verfahren (CT, MRT, Myelographie).

Übersicht 7.14. Indikationen zum CT an der Wirbelsäule 4 4 4 4 4 4 4

Trauma Spondylolisthese Spinalkanalstenose Spondylitis Tumoren Bandscheibenvorfall Spondylarthritis/-arthrose

Röntgenaufnahme. Die bildgebende diagnostische Abklärung von Wirbelsäulenerkrankungen beginnt auch heute noch grundsätzlich mit den konventionellen standardisier-

7

188

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

. Tab. 7.4. Aussagekraft der bildgebenden Verfahren an der Wirbelsäule

7

Fragestellung

MRT

CT

Myelographie

Bandscheibenvorfall

+++

++

+

Spinalkanalstenose

++

+++

+

Postdiskotomiesyndrom

+++

++

+

DD Neurologie

+++

+

+++

Trauma

+

+++

+

Spondylolisthese

+

+++

+

Spondylitis, Tumor (Metastasen)

+++

+++

-

Wenn die CT-Befunde unklar sind, soll ein ergänzendes MRT erwogen werden. Diskographie. Die Diskographie wird heute nur noch selten angewandt. Sie kann der Abklärung der Frage dienen, ob ein operationsbedürftiger Bandscheibenprolaps vorliegt oder nicht. Magnetresonanztomographie. Als nichtinvasive und nicht strahlenbelastende Methode hat die Magnetresonanztomographie (MRT) zunehmend an Bedeutung gewonnen. Wichtige Indikationen zum MRT sind der Bandscheibenvorfall, postoperative Syndrome (Narbengewebe!), neurologische Erkrankungen, sowie insbesondere entzündliche Prozesse. Ein großer Vorteil des MRT ist die Darstellung in allen Ebenen und die Darstellung zahlreicher Segmente. Wichtig

. Tab. 7.5. Vergleich von MRT und CT beim Bandscheibenvorfall MRT

CT

Keine Strahlen

Strahlen

Lange Untersuchung

Kurze Untersuchung

Alle Segmente

Routinemäßig 2–3 Segmente

Alle Ebenen

Nur Transversalebene

Hohe Kontrastauflösung für Bandscheibengewebe

Geringe Kontrastauflösung für Bandscheibengewebe

Grundsätzlich ist immer wieder zu bedenken, dass die Stärke des MRT in der Darstellung der Weichteilstrukturen, diejenige des Computertomogramms im Erfassen der knöchernen Strukturen liegt.

Szintigraphie. Ein Szintigramm ist für die Abklärung dege-

nerativer Wirbelsäulenveränderungen unnötig, sie kann aber als Knochen- oder Ganzkörperszintigraphie aus differenzialdiagnostischen Gründen indiziert sein (Spondylitiden, Tumoren, insbesondere Metastasen).

ten Röntgenübersichtsaufnahmen. Sie dienen dem Ausschluss anderer Erkrankungen. 7.1.5 Diagnostische Strategie bei

Wirbelsäulenerkrankungen

Myelographie. Der Myelographie, d. h. der Kontrastdar-

stellung des spinalen Suprarachnoidalraums, kommt heute nicht mehr die gleiche Bedeutung zu wie früher. Ihre Indkation ist selten noch gegeben als Zusatzuntersuchung – auch beim Bandscheibenvorfall –, bei unklarem CT- und MRT-Befund. Wenn Verdacht auf eine neurologische Grunderkrankung besteht, ist die gleichzeitige Liquoruntersuchung bei der Myelographie von Vorteil. Nicht alle Verlagerungen von Bandscheibengewebe nach außen sind im Myelogramm erkennbar, wie z. B. mediale Protrusionen von L5/S1 sowie alle lateralen Protrusionen jenseits der Wurzeltasche. Grundsätzlich nimmt die Darstellbarkeit des Prolapses im Myelogramm von medial nach lateral in Richtung auf das Foramen intervertebrale ab. Computertomographie. Das Computertomogramm (CT)

ist ein sehr wertvolles, nichtinvasives diagnostisches Verfahren, jedoch mit einer höheren Strahlenbelastung verbunden. Es ist besonders indiziert, wenn knöcherne Veränderungen dargestellt werden sollen. Hier sind in erster Linie die lumbale Spinalstenose zu nennen, aber auch Frakturen, Spondylitiden und Tumoren (insbesondere Metastasen).

In den Schemen 7.1 bis 7.3 ist modellhaft die diagnostische Strategie am Beispiel des zervikovertebralen und des zervikospondylogenen Syndroms dargestellt. Das diagnostische Vorgehen ist bei den verschiedenen lumbalen Syndromen das gleiche wie bei den Zervikalsyndromen.

7.2

Allgemeine klinische Leitsymptomatik der Wirbelsäulenerkrankungen

Um die klinische Leitsymptomatik der verschiedenen Wirbelsäulenerkrankungen zu verstehen, muss man mit dem Begriff Bewegungssegment vertraut sein. Das hochdifferenzierte Bewegungssystem des Achsenorgans zeigt einen gegliederten Aufbau aus baulichen und funktionellen Einheiten, für die Junghanns (1977) die ebenso treffende wir praktische Bezeichnung »Bewegungssegment« geprägt hat. Ein Bewegungssegment umfasst den gesamten Bewegungsraum zwischen zwei Wirbeln mit allen dazugehörenden Elementen (. Abb. 7.7).

189 7.2 · Allgemeine klinische Leitsymptomatik der Wirbelsäulenerkrankungen

. Schema 7.1. Diagnostisches Vorgehen bei zervikalen Schmerzen

. Abb. 7.7. Das Bewegungssegment nach Junghanns (1977): 1 Lig. longitudinale anterius; 2 Anulus fibrosus; 3 Prädiskaler Raum; 4 Lig. longitudinale posterius; 5 Lig. interspinale, 6 Lig. supraspinale; 7 Intervertebralgelenk. Pathologische Veränderungen verschiedenster Art und Lokalisation im Bewegungssegment verursachen das vertebrale Syndrom

Jedes Bewegungssegment stellt in sich ein hochdifferenziertes Bewegungssystem dar, das fein abgestimmte Bewegungsmöglichkeiten mit größter Festigkeit verbindet. Alle Teilelemente des Bewegungssegments stehen in einer gegenseitigen Abhängigkeit. Die Bewegungs-, Leistungs- und Belastungsfähigkeit der Gliederkette Wirbelsäule ist direkt von der Funktionstüchtigkeit der segmental eingeschalteten Bewegungssegmente abhängig. Pathologische Veränderungen irgendwelcher Art in deren Bereich verursachen deshalb unweigerlich entsprechend lokalisierte Störungen, die klinisch erfassbar sind. Da sämtliche Elemente des Bewegungssegments sich gegenseitig beeinflussen, wirken sich Schädigungen aller Art an irgendeiner Stelle (Wirbelkörper, Bandscheibe, Intervertebralgelenke, Ligamente, Nervenwurzel usw.) immer sofort auf das ganze Bewegungssegment aus. Segmentale Störungen ziehen auch sofort die Nachbarsegmente in Mitleidenschaft, die dann häufig zu einer kompensatorischen Mehrleistung gezwungen werden. Ausgangspunkte und Komponenten segmentaler, bandscheibenbedingter Beschwerden sind in . Tab. 7.6 dargestellt.

7

190

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

. Schema 7.2. Diagnostisches Vorgehen bei Nacken-Schulter-Schmerzen (BSV Bandscheibenvorfall)

7

Wichtig

Die klinische Diagnostik von Wirbelsäulenerkrankungen beruht auf dem Aufspüren der charakteristischen Symptome, die durch pathologische Veränderungen im Bereich eines oder mehrerer Bewegungssegmente verursacht werden.

Wir fassen diese klinischen Leitsymptome zweckmäßigerweise in 3 Syndromen zusammen (Übersicht 7.15): 4 Lokale segmentale vertebrale Syndrome 4 Periphere spondylogene (»pseudoradikuläre«) Syndrome 4 Kompressionssyndrome

Übersicht 7.15. Klinische Syndrome bei Erkrankungen der Wirbelsäule 4 Lokale segmentale vertebrale Syndrome 4 Periphere spondylogene (»pseudoradikuläre«) Syndrome – Nerval (sensibel – motorisch – vegetativ) – Vasal – Tendomyogen – Gemischt 4 Kompressionssyndrome – Radikulär (spinal) – Medullär – Vaskulär

191 7.2 · Allgemeine klinische Leitsymptomatik der Wirbelsäulenerkrankungen

. Schema 7.3. Diagnostisches Vorgehen bei Schulter-HandSchmerzen. (ALS amyotrophe Lateralsklerose, BSV Bandscheibenvorfall)

. Tab. 7.6. Ausgangspunkte und Komponenten segmentaler bandscheibenbedingter Beschwerden. (Mod. nach Krämer 1994) Ausgangspunkt

Schmerzvermittler

Identifikation

Hinteres Längsband, Dura

R. meningeus

–

Diskogen

N. spinalis

Dermatom dorsal und ventral

Osteogen

Vorwiegend R. ventralis

Motorische Beteiligung

Kapseldehnungsschmerz

R. meningeus

–

Primär diskogen Spinalnerv

Wirbelgelenk

Sekundär diskogen Dorsale Muskulatur

und Arthroseschmerz

R. dorsalis

–

Reflektierender Muskelkrampf bei primär diskogenen Beschwerden

R. dorsalis

Dermatom dorsal

R. dorsalis

–

Muskelinsuffizienz bei Bandscheibenlockerung

7

192

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

7.2.1 Segmentale vertebrale Syndrome

7

Das »vertebrale Syndrom« ist ein klinischer Sammelbegriff für die lokale segmentale Manifestation der Erkrankungen von Bewegungssegmenten und den daraus resultierenden segmentalen Leistungsstörungen. Pathologische Veränderungen verschiedenster Art können ein vertebrales Syndrom verursachen. Die entsprechende Formulierung in einer Krankengeschichte muss deshalb wie folgt lauten: vertebrales (akutes oder chronisches) Syndrom bei ... (z. B. Spondylarthrose, Spondylitis, Wirbelfraktur, Tumormetastasen usw.). Subjektiv manifestiert sich das vertebrale Syndrom wie folgt (. Abb. 7.8 a): segmental lokalisierter Schmerz mit deutlicher Haltungs-, Bewegungs- und Belastungsabhängigkeit, meist kombiniert mit Gefühl der Steifigkeit oder Halt- und Kraftlosigkeit. Steigerung der Beschwerden durch mechanische Hebelwirkung und Erschütterung sowie lange Haltearbeit (Sitzen oder Stehen). Plötzliche schwere Schmerzanfälle (»akuter Lumbago = akutes vertebrales Syndrom«) bei Blockierungen. Besserung der Beschwerden durch Ruhe und Entspannung. Wiederauftreten bei bestimmten Bewegungen oder mechanischer Überund Fehlbelastung.

a

b

Die objektive klinische Leitsymptomatik des segmentalen vertebralen Syndroms äußert sich in 3 Leitsymptomen (Übersicht 7.16). Häufigste reaktive lokale Haltungsveränderung ist die Streckhaltung. Selten findet sich eine lokale Hyperkyphosierung oder Hyperlordosierung. Häufig geht das akute Vertebralsyndrom mit einer funktionellen Skoliosierung einher (. Abb. 7.20). Die segmentalen Funktionsstörungen im Bereich der erkrankten Bewegungssegmente werden überwiegend in einer lokalisierten Bewegungseinschränkung (Hypomobilität) oder einer segmentalen Lockerung (Hypermobilität) erkennbar.

Übersicht 7.16. Klinische Leitsymptomatik des vertebralen Syndroms 4 Umschriebene Haltungsveränderungen – Streckhaltung (abnorme Geradehaltung) – Skoliosierung – Hyperkyphosierung – Hyperlordosierung 6

c

. Abb. 7.8a–c. Schmerzlokalisationen und -ausstrahlungen bei Wirbelsäulen-Syndromen; a segmentale, vertebrale Syndrome, b periphere spondylogene (»pseudoradikuläre«) Syndrome, c spinale radikuläre Syndrome

193 7.2 · Allgemeine klinische Leitsymptomatik der Wirbelsäulenerkrankungen

4 Segmentale Funktionsstörungen – Bewegungseinschränkung (Hypomobilität, Fixation, Blockierung) – Abnorme Lockerung (Hypermobilität) 4 Reaktive Weichteilveränderungen – Tendinosen – Tendomyosen – Triggerpunkte (Myogelosen, Irritationszonen) – Periostosen – Ligamentosen

Sowohl die Bewegungssteifigkeiten wie auch die segmentalen Lockerungen können reflektorisch die Fixierung eines ganzen Wirbelsäulenabschnittes auslösen. Im Allgemeinen ist die Ausdehnung der Bewegungstörungen auch identisch mit der Zone der lokalen Haltungsveränderung. Um keine umschriebenen Bewegungsausfälle zu übersehen, müssen immer sämtliche Bewegungsmöglichkeiten der Wirbelsäule geprüft werden. Bei der segmentalen Lockerung (Instabilität) treten starke Schmerzen bei allen Hebelbewegungen auf. So gelingt dem Patienten das Aufrichten aus der Beugestellung nur mühsam. Meist versucht er, den schmerzhaften Bewegungsvorgang durch seitliche Ausweichbewegungen, durch ruckartiges Aufrichten oder Aufstützen mit beiden Händen auf den Oberschenkel zu umgehen. Diese Symptomatik ist praktisch beweisend für eine »intervertebrale Insuffizienz«, d. h. eine ausgeprägte intervertebrale Instabilität. Auch das aktive Aufsetzen aus der Rückenlage ist schmerzhaft (Aufrichteschmerz), ebenso das Anheben der gestreckten Beine in Rückenlage. Palpatorisch findet sich im Bereich des betroffenen Segments der charakteristische Verschiebe- und Rüttelschmerz. Mit den Techniken der manuellen Medizin sind selbstversändlich noch subtilere Untersuchungen möglich. Die reaktiven Weichteilveränderungen äußern sich in Form von Tendinosen, Ligamentosen, paravertebralen Tendomyosen und Triggerpunkten (Myogelosen) sowie Periostosen der Wirbelbögen und ihrer Fortsätze. Sie bilden oft die Hauptursache der Schmerzen bei vertebralen Syndromen und müssen durch eine sorgfältige Palpation nachgewiesen werden. Nicht immer sind alle genannten Grundelemente an einem vertebralen Syndrom klinisch gleich intensiv beteiligt. Selbstverständlich wechseln auch die Befunde je nach Akuität bzw. Chronizität. Der palpatorische Nachweis von Irritationszonen (palpatorisch erfassbare druckschmerzhafte Quellungen im muskulofaszialen Gewebe (Triggerpunkte, Myogelosen) an topographisch genau definierten Stellen ist in der manuellen Medizin eine wichtige zusätzliche Hilfsmaßnahme für die Lokalisierung einer Funktionsstörung und von segmentalen Dysfunktionen von Wirbelsegmenten. Beim vertebralen Syndrom ist die Schmerzlokalisation segmental begrenzt (. Abb. 7.8 a), doch kommt es nach län-

gerem Bestehen der Schmerzen zum Übergreifen der Schmerzen auf andere Wirbelsäulenabschnitte, z. B. von lumbal nach zervikal und vice versa. Schließlich kann es zu Schmerzmanifestationen auch in die Peripherie und zum Krankheitsbild der Fibromyalgie kommen. Die möglichen zusätzlichen Schmerzausstrahlungen an die Peripherie (Extremitäten) und die Körperhöhlen lassen sich beim lokalisierten Vertebralsyndrom in zwei sehr unterschiedliche Manifestationsgruppen unterteilen: die spondylogenen (pseudoradikulären) Syndrome und die Kompressionssyndrome.

7.2.2 Spondylogene (pseudoradikuläre)

Syndrome Durch die unmittelbare Beziehung der Bewegungssegmente zum Nervensystem (Rückenmark, Nervenwurzel, vegetatives Nervensystem) sowie zu den Blutgefäßen (insbesondere A. vertebralis) sind bei Wirbelsäulenerkrankungen zahlreiche sekundäre periphere Irritationserscheinungen möglich, die wir als spondylogene (oder auch vertebragene) Krankheitsbilder bezeichnen. Wichtig

Spondylogene Syndrome sind periphere Irritationszustände in Extremitäten oder Körperhöhlen mit Schmerzen und/oder funktionellen Störungen, die ihre Ursache in einer Erkrankung der Bewegungssegmente haben.

Die Auslösung der spondylogenen Syndrome auf nervalem oder vasalem Wege führt zu einer entsprechenden bunten Vielfalt von sensiblen, motorischen, vaskulären oder vegetativen Störbildern. In Übersicht 7.17 sind die Synonyme, in Übersicht 7.18 die allgemeinen Charakteristika der spondylogenen Syndrome (= vom Bewegungssegment fortgeleitete Beschwerden, die sich als periphere Irritationserscheinungen in den Extremitäten, zephal, thorakal und abdominal mit vielfältigen Symptomen manifestieren, aufgeführt.

Übersicht 7.17. Spondylogene Syndrome: Synonyme 4 4 4 4

Pseudoradikuläre Syndrome Spondylogene Reflexsyndrome Facettensyndrome »referred pain syndromes«

7

194

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

Übersicht 7.18. Spondylogene (pseudoradikuläre) Syndrome

7

4 Klinische Mischbilder von – Weichteilrheumatischen Syndromen (überwiegend!): – Multiple Tendomyosen (Kettentendomyosen) – Myogelosen (Triggerpunkte) – Tendinosen – Ligamentosen – Insertionstendinosen – Vaskulären Syndromen: – Funktionelle Durchblutungsstörungen – Intermittierende Gefäßinsuffizienz – Neurogenen Syndromen: – Gemischte, teils periphere, teils vegetative – besonders vasomotorische – (Sympathikus-) Störungen (Dysästhesien, Taubheitsgefühl) 4 Meist kombiniert mit – Vertebralen Syndromen – Artikulären Reizzuständen (Arthrose, Arthritis) – Statisch-dynamischen Störungen (Fehl- und Überbelastungen)

Wichtig

Spondylogene Schmerzen strahlen nicht segmental (keinem Dermatom entsprechend) in die Peripherie aus (. Abb. 7.8 b). Sie sind überwiegend durch ein tendomyogenes Schmerzbild (mit oder ohne neurale oder vegetative Begleitsymptome) gekennzeichnet.

. Abb. 7.9. Beispiele von spondylogenen tendomyotischen Ketten bei Reizung verschiedener Intervertebralgelenke

Spondylogene Syndrome sind praktisch immer mit einem segmentalen Vertebralsyndrom kombiniert. Differenzialdiagnostisch muss stets eine Erkrankung des peripheren oder zentralen Nervensystems, der inneren Organe oder des Gefäßsystems erwogen werden. Die im Vordergrund stehenden weichteilrheumatischen Befunde zeigen typische Lokalisationen je nach ihrem segmentalen Ursprungsort unter Beteiligung der entsprechenden Muskelgruppen (muskuläre Reflexsyndrome; . Abb. 7.9). Zu den schmerzhaften tendomyotischen Ketten und den Myogelosen (Triggerpunkte), von denen Schmerzen in die Peripherie ausstrahlen können, gesellen sich häufig vasomotorische Störungen (Kältegefühl, evtl. Steigerung bis zur Neurodystrophie), diffuse Dysästhesien (Kribbeln, Schmerz-/Taubheitsgefühl) unabhängig vom peripheren Nervenverlauf, vegetative Hautveränderungen (livide Verfärbungen, Hyperhydrosis), neurogene Schmerzen (ohne eindeutige segmentale Lokalisation) mit ziehendem, bohrenden oder schneidendem Charakter hinzu. Klinische Mischbilder von weichteilrheumatischen, vasomotorischen und neurogenen Symptomen sind häufig. An den unteren Extremitäten überwiegen eher die weichteilrheumatischen spondylogenen Reizsyndrome. An den oberen Extremitäten treten eher gemischt neurogene vasomotorische und weichteilrheumatische Manifestationsbilder auf. ! Cave Spondylogene Syndrome können auch gemischt mit echten Kompressionssyndromen vorkommen, dürfen aber nicht mit ihnen verwechselt werden.

195 7.2 · Allgemeine klinische Leitsymptomatik der Wirbelsäulenerkrankungen

7.2.3 Kompressionssyndrome

Bei den Kompressionssyndromen verursacht der mechanische Druck im Raum eines Bewegungssegments auf die Nervenwurzel oder die Medulla, evtl. auch auf die Blutgefäße, entsprechende neurologische Krankheitsbilder oder Durchblutungsstörungen. Es handelt sich somit um eine mechanisch bedingte Variante der spondylogenen Syndrome. Der Übergang ist oft fließend. Die häufigste segmentale Ursache für solche Kompressionssyndrome sind Diskushernien. Aber auch Tumoren, spondylotische Wulstbildungen, degenerative Ligamentverdickungen, ein Abszess oder eine Varicosis spinalis können, insbesondere im Bereich der Halswirbelsäule, zu Kompressionsreizungen und Schädigungen der Nervenwurzeln, der Medulla oder des Sympathikus führen. Wichtig

Die klinische Diagnose eines radikulären Kompressionssyndroms ist keineswegs immer identisch mit der Diagnose einer Diskushernie. Die Ursache muss zuerst nachgewiesen werden.

Klinisch sind folgende Syndrome zu unterscheiden: 4 Radikuläre Kompressionssyndrome: Kompression spinaler Nervenwurzeln Übersicht 7.19) 4 Medulläres Kompressionssyndrom: Kompression der Medulla mit charakteristischem Bild des paraplegischen Syndroms 4 Vaskuläre Kompressionssyndrome: Kompression der A. vertebralis . Abb. 7.10. Befunde der häufigsten radikulären Syndrome

Übersicht 7.19. Befunde der häufigsten radikulären Syndrome 4 Sensibilitätsstörungen – Hypalgesie – Hypästhesie in den zugehörigen Dermatomen 4 Motorische Ausfälle entsprechend der radikulären Innervation 4 Reflexstörungen der betroffenen Wurzel 4 Dehnungsschmerz im Bereich des periphreren Nerven (Lasègue-Zeichen)

Am häufigsten sind die spinalen radikulären Syndrome (Wurzelkompressionssyndrome). Ihre Leitsymptomatologie ist in Übersicht 7.20 dargestellt. Die . Tab. 7.7 und 7.8 sowie die . Abb. 7.10–7.14 geben eine Synopsis der klinischen Befunde bei zervikalem und lumbalem Wurzelsyndrom. Die verschiedenen neurologischen Symptome können auch nacheinander im Verlauf der Krankheit auftreten bzw. sich wieder zurückbilden.

Übersicht 7.20. Symptomatologie der spinalen Syndrome (Wurzelkompressionssyndrome) 4 Läsionen einzelner spinaler Nervenwurzeln mit entsprechenden neurologischen Störungen 4 Schmerzen (scharf, stechend, schneidend) im Ausbreitungsgebiet der betroffenen Wurzel 6

7

196

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

4 Auslösung oder Steigerung der Schmerzen durch bestimmte mechanische Einwirkungen (Bewegungen, Husten, Niesen, Pressen) 4 Sensibilitätsstörungen (Hypalgesie, Hypästhesie) in den segmentalen Dermatomen 4 Motorische Ausfälle entsprechend der radikulären Innervation (»Kennmuskeln« für einzelne Wurzeln) 4 Reflexstörungen je nach betroffener Wurzel 4 Dehnungsschmerz der entsprechenden Wurzel bzw. des peripheren Nerven (Lasègue-Zeichen) 4 Meist kombiniert mit entsprechendem vertebralem Syndrom; gleichzeitige Überlagerung durch pseudoradikuläre Syndrome möglich

7

Bei Brachialgien und Lumboischialgien, die nicht eindeutig als spondylogene oder Wurzelkompressionssyndrome erklärbar sind, müssen selbstverständlich zusätzliche differenzialdiagnostische Überlegungen angestellt werden, wie sie in den Übersichten 7.21 und 7.22 und der . Tab. 7.9 aufgezählt sind.

Diagnostisch müssen zur Abklärung der Ursache der Kompression oft das Computertomogramm (CT), die Magnetresonanzuntersuchung (MRT), die Elektromyographie sowie die Untersuchung der Nervenleitgeschwindigkeit und aus differenzialdiagnostischen Gründen evtl. auch die Szintigraphie zugezogen werden (. Tab. 7.4–7.6, Übersichten 7.14 und 7.15). Eine einfache, aber exakte klinischneurologische Untersuchung führt jedoch in den meisten Fällen neben der sorgfältigen Anamnese schon sehr weit. Wichtig

Im Gegensatz zu den tendomyotischen peripheren pseudoradikulären Schmerzen zeigen die radikulären Kompressionsschmerzen eine segmentale Ausbreitung (. Abb. 7.8 c).

Übersicht 7.21. Differenzialdiagnose der Brachialgien 4 Erkrankungen der Halswirbelsäule: zervikogene (spondylogene und radikuläre) Brachialgien 4 Erkrankungen der Thorax- und Abdominalorgane (»referred pain«): viszerogene Brachialgien bei Affektionen von Herz, Lunge, Pleura, Mediastinum, Zwerchfell, Ösophagus, Magen, Gallenblase, Pankreas 4 Neurologische Erkrankungen – Affektionen des zentralen Nervensystems – Zervikale Syringomyelie – Sensible Jackson-Epilepsie – »migraine accompagnée« – Tonische Hirnstammanfälle – Wurzelerkrankungen – Wurzeltumoren (Neurinome) – Arachnoiditiden – Herpes zoster – Affektionen des Armplexus – Plexuskompressionen (Tumoren, Kombination mit vaskulären Kompressionssyndromen) 6

. Tab. 7.7. Synopsis der zervikalen Wurzelsyndrome. (Mod. nach Mumenthaler u. Schliack 1993) Segment

Sensibilität

Kennmuskel

Muskeldehnungsreflexe

Bemerkungen

C3/4

Schmerz bzw. Hypalgesie im Bereich der Schulter

Partielle oder totale Zwerchfellparese

Keine fassbaren Reflexstörungen

Partielle Zwerchfellparesen durch C3-Läsionen liegen mehr ventral, durch C4-Läsionen mehr dorsal

C5

Schmerz bzw. Hypalgesie lateral über der Schulter, etwa den M. deltoideus bedeckend

Innervationsstörungen im M. deltoideus und M. biceps brachii

Abschwächung des Bizepsreflexes

C6

Dermatom an der Radialseite des Ober- und Vorderarmes bis zum Daumen abwärts ziehend

Paresen des M. biceps brachii und des M. brachioradialis

Abschwächung oder Ausfall des Bizepsreflexes

C7

Dermatom lateral-dorsal vom C6-Dermatom, zum 2.–4. Finger ziehend

Parese des M. triceps brachii, des M. pronator teres und gelegentlich der Fingerbeuger; oft sichtbare Atrophie des Daumenballens

Abschwächung oder Ausfall des Trizepsreflexes

Differenzialdiagnose gegen das Karpaltunnelsyndrom: Beachtung des Trizepsreflexes

C8

Das Dermatom lehnt sich dorsal an C7 an, zieht zum Kleinfinger

Kleine Handmuskeln, sichtbare Atrophie besonders im Kleinfingerballen

Abschwächung des izepsreflexes

Differenzialdiagnose gegenüber der Ulnarislähmung: Beachtung des Trizepsreflexes

197 7.2 · Allgemeine klinische Leitsymptomatik der Wirbelsäulenerkrankungen

. Tab. 7.8. Synopsis der lumbalen Wurzelsyndrome. (Mod. nach Mumenthaler u. Schliack 1993) Segment

Sensibilität

Kennmuskel

Muskeldehnungsreflexe

Bemerkungen

L3

Dermatom vom Trochanter major über die Streckseite zur Innenseite des Oberschenkels über das Knie ziehend

Parese des M. quadriceps femoris

Ausfall des Quadrizepsreflexes (Patellarsehnenreflex)

Differenzialdiagnose gegen die Femoralislähmung: das Innervationsareal des N. saphenus bleibt intakt

L4

Dermatom von der Außenseite des Oberschenkels über die Patella zum vorderen inneren Quadranten des Unterschenkels bis zum inneren Fußrand reichend

Parese des M. quadriceps femoris und des M. tibialis anterior

Abschwächung des Quadrizepsreflexes (Patellarsehnenreflex)

Differenzialdiagnose gegen Femoralislähmung: Beteiligung des M. tibialis anterior

L5

Dermatom oberhalb des Knies am lateralen Kondylus beginnend, abwärts ziehend über den vorderen äußeren Quadranten des Unterschenkels bis zur Großzehe

Parese und Atrophie des M. extensor hallucis longus, oft auch des M. extensor digitorum brevis

Ausfall des Tibialis-posteriorReflexes (nur verwertbar, wenn dieser Reflex an der Gegenseite eindeutig auslösbar ist)

S1

Das Dermatom zieht von der Beugeseite des Oberschenkels im hinteren äußeren Quadranten des Unterschenkels über den äußeren Malleolus zur Kleinzehe

Parese der Mm. peronaei, nicht selten auch Innervationsstörungen im M. triceps surae

Ausfall des Triceps-surae-Reflexes (Achillessehnenreflex)

Kombiniert L4/5

Dermatom L4 und L5

Alle Streckmuskeln am Unterschenkel; Innervationsstörungen auch im M. quadriceps femoris

Abschwächung des Quadrizepsreflexes, Ausfall des Tibialisposterior-Reflexes

Differenzialdiagnose gegen die Peronäuslähmung: Freibleiben der Mm. peronaei, Beachtung des Patellarsehnen- und TibialisposteriorReflexes

Kombiniert L5/S1

Dermatom L5 und S1

Zehenstrecker, Mm. peronaei, gelegentlich auch Innervationsstörungen im M. triceps surae

Ausfall des Tibialis-posteriorReflexes und des Tricepssurae-Reflexes (ASR)

Differenzialdiagnose gegen die Peronäuslähmung: Freibleiben des M. tibialis anterior; Beachtung des Reflexbefundes

. Abb. 7.11a–c. Leitsymptome der zervikalen Wurzelkompressionssyndrome; a Leitsymptome beim C6-Syndrom

a

7

198

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

. Abb. 7.11a–c (Fortsetzung) Leitsymptome der zervikalen Wurzelkompressionssyndrome; b Leitsymptome beim C7-Syndrom, c Leitsymptome beim C8-Syndrom

b

7

c

. Tab. 7.9. Differenzialdiagnose bei Ischialgie und ischialgiformen Beschwerden. (Mod. nach Krämer 1994)

Vertebral

Extravertebral

Ursache

Segmentales Schmerzband

Neurologische Ausfälle

LWSSymptome

LasègueZeichen

Extensionstest

Diagnosesicherung

Bandscheibenbedingte Ischialgie

++

++

++

+++

+++

CT, MRT

Spondylolisthesis

++

++

+++

+++

(+)

Röntgen

Spondylitis

++

++

+++

+++

(+)

MRT, CT, Labor

Tumor

++

++

+++

+++

(+)

CT, MRT, Labor, Szintigramm

Koxalgie

–

–

–

(+)

–

Röntgen, MRT, Lokalanästhesie

Kreuz-DarmbeinFugen

(+)

–

–

+

(+)

Röntgen

Periarthritis coxae

(+)

–

–

–

–

Lokalanästhesie

Retroperitoneale Tumoren

++

++

++

++

Periphere Durchblutungsstörung

–

–

–

–

–

Ratschow-Test, Doppler-US, Arteriographie

Diabetische Neuropathie

++

++

–

++

–

Laborwerte

BKS, fachspezielle Untersuchung

199 7.2 · Allgemeine klinische Leitsymptomatik der Wirbelsäulenerkrankungen

. Abb. 7.12a–e. Leitsymptome der lumbalen Wurzelkompressionssyndrome; a Leitsymptome beim L1- und L2-Syndrom; b Leitsymptome beim L3-Syndrom; c Leitsymptome beim L4Syndrom;

a

b

c

7

200

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

. Abb. 7.12a–e (Fortsetzung) Leitsymptome der lumbalen Wurzelkompressionssyndrome; d Leitsymptome beim L5-Syndrom; e Leitsymptome beim S1Syndrom

d

7

e

. Abb. 7.13a–c. Testverfahren; a Probe nach Lasègue, b Schmerz beim Anheben des gestreckten Beins (»straight leg raising test«), c zusätzliche Dorsalextension im Fuß als »Ischiastest« nach Bragard c

a

b

201 7.2 · Allgemeine klinische Leitsymptomatik der Wirbelsäulenerkrankungen

. Abb. 7.14. Muskelfunktionsprüfung am Fuß

– Status nach Röntgenbestrahlung (perineurale Strahlenfibrose) – Entzündlich-allergische Affektionen (neuralgische Schulteramyotrophie, Neuritiden, Neuropathien) – Status nach traumatischer Plexusparese (Kausalgie) – Affektionen der peripheren Nervenstämme – Periphere Kompressionssyndrome – N. ulnaris (Sulkus-Syndrom, Loge-de-GuyonSyndrom) – N. medianus (Pronator-teres-Syndrom, Karpaltunnelsyndrom) – N. radialis (Cheiralgia paraesthetica des Daumens) – Kausalgie – Neurom – Brachialgien mit starker Beteiligung des vegetativen Nervensystems – Schulter-Hand-Syndrom (M. Sudeck) – Kausalgie – Glomustumor 4 Rheumatische Erkrankungen – Weichteilrheumatische Syndrome: Tendomyosen, Myosen, Myogelosen, Insertionstendinosen, Tendopathien, Bursopathien, Tenosynovitiden, Pannikulose, Periarthropathien, Über- und Fehlbelastungsbrachialgien – Arthritiden, Arthrosen 4 Durchblutungsstörungen – Arterielle Verschlusskrankheit – Akute Ischämiesyndrome 6

– Chronische arterielle Verschlusssyndrome – Vasospastische Syndrome – Raynaud-Syndrom – Ergotismus – Erythromelalgie – Vaskuläre Kompressionssyndrome im Schultergürtelbereich – Scalenus-anticus-Syndrom – Hals-Rippen-Syndrom – Kostoklavikularsyndrom – Hyperabduktionssyndrom – Pectoralis-minor-Syndrom – Syndrom der engen oberen Thoraxapertur – Armvenenthrombose – »thrombose par effort« 4 Knochen- und Muskelaffektionen 4 Psychische Affektionen

Übersicht 7.22. Differenzialdiagnose der Ischialgien 4 Erkrankungen der lumbalen Wirbelsäule: spondylogene und radikuläre Lumboischialgie 4 Erkrankungen der Iliosakralgelenke: »Pseudoischialgien« bei ISG-Syndromen 4 Erkrankungen der Beckenorgane: urologische, gynäkologische, rektale Erkrankungen 4 Neurologische Erkrankungen – Affektionen des zentralen Nervensystems – Sensible Jackson-Anfälle – Thalamussyndrom 6

7

202

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

7

4

4 4 4

7.3

– Affektionen des Rückenmarks und seiner Häute – Konusläsionen (Tumoren, spinales epidurales Hämatom, Gefäßmissbildung, Myelomalazie) – Funikuläre Myelose – Wurzelerkrankungen – Tumoren (Neurinome) – Arachnoiditiden – Herpes zoster – Syndrom des engen Spinalkanals – Sakrale Meningozele – Affektionen des Plexus lumbosacralis – Plexuskompressionen (Tumoren, Beckenfrakturen, Schwangerschaft, retroperitoneales Hämatom) – Status nach Röntgenbestrahlung – Entzündlich-allergische Affektionen (Neuritiden, Neuropathien) – Affektionen der peripheren Nervenstämme – Neuritiden, Neuropathien – Traumatische Läsionen – Kausalgie – Periphere Kompressionssyndrome (Spermatikusneuralgie, Ilioinguinalissyndrom, Meralgia paraesthetica, Nervus-peronaeus-Syndrom u. a.) – Morton-Metatarsalgie – Tumoren (Neurom u. a.) – Ischialgien mit starker Beteiligung des vegetativen Nervensystems: Reflexdystrophien, Kausalgie Rheumatische Erkrankungen: weichteilrheumatische Syndrome, Periarthropathien, Arthritiden, Arthrosen Arterielle und venöse Durchblutungsstörungen Knochen- und Muskelaffektionen: ischämische Muskelnekrose (Tibialis-anterior-Syndrom) u. a. Psychische Affektionen

Syndrome der einzelnen Wirbelsäulenabschnitte

Im Allgemeinen sind – wie bereits ausgeführt – die degenerativen Syndrome relativ uniform, zeigen aber doch gewisse Variationen an den einzelnen Wirbelsäulenabschnitten und insbesondere unterschiedliche differenzialdiagnostische Aspekte.

7.3.1 Zervikale Syndrome

Das zervikovertebrale Syndrom zeigt die klassische vertebrale Symptomatik mit Nackensteifigkeit und muskulären

. Abb. 7.15. Lokalisation zervikovertebraler tendomyotischer Schmerzen

Nackenschmerzen (. Abb. 7.15), evtl. besteht eine Schonstellung in Form eines Schiefhalses. Die differenzialdiagnostischen Erwägungen bei dieser Fehlhaltung sind aus der Übersicht 7.23 ersichtlich. Die allgemeine Differenzialdiagnose der Nackenschmerzen ist in . Abb. 7.16 dargestellt.

Übersicht 7.23. Differenzialdiagnose bei Kopfschiefhaltung 1. Abnorme Kopfhaltungen 1.1 Mechanisch bedingt 4 Ossäre Formen – Konnatal – Angeborene Malformationen der HWS – Angeborene HWS-Skoliose – Keil- oder Blockwirbel – Übergangswirbel – Anlagestörung des Lig. transversum dentis – M. Klippel-Feil – Basiläre Impression – Arnold-Chiari-Missbildung – Traumatisch – Frakturen von Dens und Axis – Wirbelkörperfrakturen der HWS – Luxation und Subluxation der HWS – Entzündlich – Ostitiden der HWS (besonders Tuberkulose) – Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises – Crowned-dens-Syndrom durch Verkalkungen (CPPD- oder Hydroxylapatitkristalle) der Bänder um den Dens 6

203 7.3 · Syndrome der einzelnen Wirbelsäulenabschnitte

. Abb. 7.16. Differenzialdiagnose der Nackenschmerzen

– Entzündliche Prozesse in der Nachbarschaft der HWS und des Nasen-RachenRaums: Grisel-Syndrom bei Kindern und Jugendlichen – Andere ossäre Formen – Knochentumoren – Metastasen – Osteoporose – Osteomalazie 4 Myogene Formen – Konnatal – Kongenitale Schwäche der Nackenmuskulatur – Muskulärer Schiefhals infolge intrauteriner Druckschädigung – Traumatisch – Zangengeburt oder andere Perinataltraumen mit narbiger Struktur – Schuss-, Stich- oder Schnittverletzungen der Halsmuskulatur – Intramuskuläre Hämatombildung – Posttraumatische Myositis ossificans – Dermatogene Formen – Verbrennungen – Narbenzüge 6

1.2

2. 2.1

2.2 2.3

6

– Iatrogene Formen. »neck-dissection« bei malignen Tumoren im Kieferwinkel- und Mundbodenbereich und Lymphknotenresektion mit Akzessoriusschädigung Reflektorisch-kompensatorisch 4 Entlastungshaltung bei zervikalen Wurzelkompressionen unterschiedlichster Genese 4 Okulärer Schiefhals bei Strabismus und Augenmuskellähmung 4 Sandifer-Syndrom: ticartige Nacken-Kopf-Torsionsspasmen bei Hiatushernie Tortikollis in Zusammenhang mit komplexen dystonen Bewegungsstörungen Raumfordernde intrakranielle Tumoren 4 Tumoren des Kleinhirnwurms und des Hirnstamms 4 Stirnhirntumoren mit Befall des frontalen Adversivfeldes 4 Pinealom mit Läsion des N. trochlearis 4 Kolloidzyste des 3. Ventrikels Raumforderung des kraniozervikalen Übergangs Gefäß- und stoffwechselbedingte Dystonien 4 Arteriovenöse Missbildungen im Thalamusbereich 4 Peri- und postnatal bedingte Hypoxie

7

204

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

2.4

7

2.5 2.6 2.7 3.

zervikalen Segmenten C4–C7 aus (unteres spondylogenes Zervikalsyndrom). In den Übersichten 7.24 und 7.25 ist die allgemeine Leitsymptomatik des zervikozephalen Syndroms zusammengefasst, in den . Tab. 7.10 und 7.11 sowie den Übersichten 7.26 bis 7.29 die wichtigsten Differenzialdiagnosen.

4 Kernikterus 4 Myositis ossificans progressiva 4 Dystonia musculorum deformans 4 Paroxysmale Dystonien 4 Enzephalitiden 4 M. Hallervorden-Spatz 4 Hepatolentikulare Degeneration 4 Progressive Pallidumatrophie Medikamentös induzierte Dyskinesien 4 Neuroleptika 4 Antiemetika 4 Dopaminergika 4 Phenytoin 4 Lithium 4 Chloroquin Endokrinologische Erkrankungen: Hyperthyreoidismus Vergiftungen: CO, Mangan Andere: paroxysmaler Schiefhals des Kindesalters Idiopathischer Torticollis spasticus

Übersicht 7.24. Subjektive Symptome des zervikozephalen Syndroms 4 Einschränkung der Rotation bei gebeugter oder gestreckter HWS 4 Hinterkopfschmerz oft einseitig (»migraine cervicale«) beim Erwachen, bewegungs- und lageabhängig 4 Schwindel, selten reiner Drehschwindel, oft Unsicherheit beim Gehen, jedoch selten Hinfallen 4 Aurikuläre Störungen, Ohrensausen, Parakusie (negativer otologischer Befund) 4 Okuläre Störungen, tiefer Orbitalschmerz, vorübergehend Sehstörungen, Augenflimmern, Tränenfluss (negativer ophthalmologischer Befund) 4 Übelkeitserscheinungen 4 Pharyngeale Störungen, Schluckbeschwerde, Würgen, brennendes Gefühl 4 Gesichtsneuralgie 4 Psychische Alteration, depressive Verstimmung, Konzentrationsschwäche

Zervikospondylogene Syndrome Es lassen sich ein zervikozephales und ein zervikobrachiales Syndrom unterscheiden. Sie können getrennt oder kombiniert vorliegen. Das zervikozephale Syndrom entspricht den Segmenten C0–C3 (oberes spondylogenes Zervikalsyndrom). Das zervikobrachiale Syndrom geht von den

. Tab. 7.10. Differenzialdiagnose zwischen zervikozephalem Syndrom, Akustikusneurinom und der basilären Impression Zervikozephales Syndrom

Akustikusneurinom

Basiläre Impression

4 Lokalisation

Hinterhaupt

Hinterhaupt

Hinterhaupt

4 Ausstrahlung

++ (parietal)

–

+

4 Bewegungsabhängig

++

–

±

Migräne

+

+

±

Schwindel

Lageabhängig

Unabhängig von Lage

±

Falltendenz

±

++

++

Tinnitus

+

++

±

Hypakusis

Intermittierend

Progredient

–

Parästhesien

++ (Hände)

–

++ (Hände/Beine)

Paresen

–

Progredient (Trigeminus, Faszialis)

±

Psychische Alteration mit Konzentrationsstörung

++

++

++

Pathologisches Audiogramm

±

+++

–

Vestibularisprüfung

±

+++

–

Globusgefühl

±

–

+

Schmerz

205 7.3 · Syndrome der einzelnen Wirbelsäulenabschnitte

. Tab. 7.11. Differenzialdiagnostische Gegenüberstellung des Menière-Symptomenkomplexes und Menière-artiger Zustandsbilder beim zervikozephalen Syndrom M. Menière

Schwindelerscheinungen, Gehörstörungen und Nystagmus beim zervikozephalen Syndrom

Tritt spontan auf

Lässt sich durch bestimmte Kopfhaltungen auslösen

Durch Haltungsänderungen unbeeinflussbar

Durch Haltungsänderungen beeinflussbar

Beschwerden halten stundenlang an

Kurzfristige Dauer (Positionsabhängigkeit)

Erbrechen

Kein Erbrechen

HWS frei beweglich

Bewegungseinschränkung der HWS, Verspannungen der Nackenmuskeln

Beschwerdebesserung durch Infusion mit 20%-iger Glukoselösung und Dehydrieren mit Furosemid

Beschwerdebesserung durch HWS-Extension, Halskrawatte, Manualtherapie

Übersicht 7.25. Klinische Befunde beim zervikozephalen Syndrom 4 Rotationseinschränkung bei maximaler Inklination (Kopfgelenksblockierung). Eingeschränkte Bewegung zwischen Atlas und Okziput (fehlende Atlasfederung) 4 Druckdolenz entlang der Linea nuchalis, von Atlasquerfortsatz, Axis und Dornfortsatz, Austrittsstelle des N. occipitalis major und der verspannten paravertebralen Muskulatur 4 Parästhesien im Ausbreitungsgebiet des N. occipitalis 4 Radiologische Befunde – Veränderungen im Bereich des Atlantookzipitalund/oder Atlantoaxialgelenks – Blockierung bzw. Hypermobilität der Kopfgelenke (Aufnahme in maximaler Inklination und Reklination) – Atlas- und Axisrotationsfehlstellung (Abweichen des Dornfortsatzes bzw. Dens von der Vertikallinie)

Übersicht 7.26. Allgemeine Differenzialdiagnose des zervikozephalen Syndroms 4 Schwindelanfälle – Hypakusis – Anomalien des zervikookzipitalen Übergangs – Tumoren des Spinalkanals oder der Nervenwurzeln – Posttraumatische Zustände 4 Vestibularapparat – M. Menière (hydrolymphatischer Hydrops) – Neuronitis vestibularis 6

– Intoxikationen – Hypoxische Zustände infolge von Zirkulationsstörungen 4 Missbildungen im Bereich des Foramen magnum – Arnold-Chiari-Syndrom – Anomalien des kraniozervikalen Übergangs – Tumoren und Hämangiome 4 Hirntumoren – Kleinhirnbrückenwinkeltumor (Akustikusneurinom)

Übersicht 7.27. Differenzialdiagnostische Überlegung zum zervikalen Schwindel 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4

Degenerative Veränderung der HWS Entzündliche Veränderung (rheumatisch – infektiös) Vaskuläre Veränderungen oder Anomalien Posttraumatische Zustände (Beschleunigungstrauma) Blockierung der Bewegungssegmente Fehlhaltung, Fehlform, Missbildung der HWS Psychogen bzw. rein funktionell Fibromyalgie Hypermobilitätssyndrom Medikamentös beding Tumoren

Übersicht 7.28. Psychosomatische Aspekte des Schwindels 4 Konstitutionelle Vasolabilität 4 Orthostatische Regulationsstörung 4 Äquivalent-habituelle Kopfschmerzen 6

7

206

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

4 4 4 4 4 4

Konversionssymptom, Konfliktabwehr Psychogene Auslösung eines M. Menière Organneurotische Entwicklung Hypochondrie – Depression Rentenneurose Medikamentös – Nebenwirkung – Toxische Wirkung – Abhängigkeit – Entzug

Übersicht 7.29. Mögliche Ursachen der vertebrobasilären Insuffizienz

7

4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4

Gefäßveränderungen Missbildungen Hypertonie Hypotonie Veränderungen der HWS Posttraumatische Zustände Verschluss der A. carotis Gefäßmissbildung Fehlbildung der HWS Kollagenosen (Vaskulitis) Skalenussyndrom Kostoklavikuläres Syndrom Tumoren

Die komplexe Differenzialdiagnose der zervikobrachialen Syndrome ist in den Übersichten 7.21, 7.30 bis 7.34 und den . Tab. 7.12 bis 7.16 zusammengefasst.

Übersicht 7.30. Charakteristika eines SchulterArm-Schmerzes bei Läsionen des (unteren) Armplexus (z. B. bei Kompressionssyndrom) 4 Schmerzprojektion: distale obere Extremität, oft ulnar 4 Haltungs- und Belastungsabhängigkeit: Zunahme beim Tragen von Lasten 4 Sensibilitätsstörungen: lokalisierte Parästhesien, evtl. Hypästhesien 4 Parese: oft Hand, evtl. diskret 4 Reflexe: einseitig abgeschwächt oder fehlend. Seitenvergleich! 4 Sympathikusläsion: Horner, Störung der Schweißsekretion 4 Gefäßsymptome: Stenosegeräusche, Pulsabschwächung, Mikroembolien

Übersicht 7.31. Typisches klinisches Bild der neuralgischen Schulteramyotrophie (und Armplexusneuritis; s. S. 407) 4 Ausnahmsweise vorausgegangen – Unspezifischer Infekt – Serumgabe 6

. Tab. 7.12. Differenzialdiagnose zwischen zervikospondylogenem Syndrom und Periarthropathia humeroscapularis Zervikospondylogenes Syndrom

Periarthropathia humeroscapularis

Leitsyndrom: neuralgischer Schmerz; Nacken-Schulter-ArmSchmerzen. Ruheschmerzen, die bei Beanspruchung kaum zunehmen. Bei Extension am Kopf Abnahme der Schmerzen (Glisson-Test)

Leitsymptom: isolierter Schulterschmerz. In Ruhe nur geringe Beschwerden. Starke, auf Schultergelenk und Oberarm beschränkte Schmerzen bei unkontrollierten Bewegungen, selten Ausstrahlungen bis in die Hand

Leitsymptom: schlafstörende nächtliche Schmerzattacken

Keine tageszeitlichen Schmerzunterschiede, nachts nur Schmerzen, wenn der Patient auf der kranken Schulter liegt

Parästhesien

Fehlende neurologische Symptomatik

Allenfalls leichte Einschränkung der passiven und aktiven Schultergelenkbeweglichkeit

Leitsymptom: Abduktionsphänomen. Besonders schmerzhaft: Abduktion und Innenrotation. Wesentlich geringere Beschwerden bei Adduktion und Außenrotation. Passive Beweglichkeit besser als aktive, positive Impingementzeichen

Druckdolenz des zum Segment gehörenden Dornfortsatzes und der Nackenmuskeln der kranken Seite (Myogelosen, Triggerpunkte)

Druckdolenz im Schulterbereich (Tuberculum majus oder minus, Sulcus intertubercularis, Zentrum des M. deltoideus)

Nicht selten auffällige psychische und vegetative Labilität des Gesamtorganismus

Keine auffälligen psychischen und vegetativen Störungen

207 7.3 · Syndrome der einzelnen Wirbelsäulenabschnitte

4 Beginn mit intensiven Schulterschmerzen – Meist nachts 4 Rechts häufiger als links 4 Männer häufiger als Frauen 4 Abklingen der Schmerzen – Nach einigen Tagen – Selten erst innerhalb von Wochen 4 Anschließend motorische Parese evident – Schulter-Oberarm-Region 6

– Besonders oft Scapula alata – Evtl. Zwerchfellähmung – Selten distale Muskeln 4 Selten Sensibilitätsstörungen (seitlicher Oberarm) 4 Meist spontane Heilung – Innerhalb 9–12 Monaten – Selten diskrete Restsymptome – Selten Rezidive – Regelmäßig bei familiären Fällen

. Tab. 7.13. Viszerale Ursachen für Nacken-Schulter-Arm-Schmerzen Schmerzregion

Seite

Ursprungsorgan, Erkrankung

Nacken

Rechts Links

Aorta ascendens (Aneurysma dissecans) Aorta transversa und descendens

Supraklavikularregion

Links oder rechts

Basale Pleuritis, basale Lungenembolie

Schulterregion

Rechts oder beidseits

Leber, Gallenblase, Pankreas, Magenperforation, Hiatushernie Perikarditis Pleuritis

Infraklavikularregion

Links, seltener rechts

Angina pectoris, Herzinfarkt, funktionelle Herzbeschwerden, Perikarditis

Arme

Links oder rechts

Angina pectoris, Herzinfarkt, funktionelle Herzbeschwerden, Ösophagusschmerzen

. Tab. 7.14. Anamnese und Beispiele für Rückschlüsse auf die Ätiologien bei Patienten mit Schulter-Arm-Schmerzen. (Mod. nach Mumenthalter 1982) Kategorie

Modus

Beispiele für bestimmte Ätiologie

Beginn

Akut

Nächtlicher Schulterschmerz bei neuralgischer Schulteramyotrophie; PHS acuta und pseudoparalytica; Polymyalgia rheumatica

Allmählich

Periarthropathia humeroscapularis tendinotica und ankylosans

Auslösung

Zum Beispiel Trauma

Schleuderverletzung der HWS als Ursache einer Zervikobrachialgie

Frühere Ereignisse

Strahlentherapie supraklavikulär

Armplexusschädigung nach Röntgenbestrahlung

Besondere Erscheinungen bei Beschwerdebeginn

Armschwellung

Axillarvenenthrombose

Lokalisation der Schmerzen

Umschrieben

Epicondylopathia radialis (Tennisellenbogen)

Diffus

Überlastungsbrachialgien

Konstant

Polymyalgia rheumatica

Nur nachts

Brachialgia paraesthetica nocturna bei Karpaltunnelsyndrom

Wechseln des Schmerzcharakters

Zervikalspondylose zunächst mit Nuchalgie, dann mit radikulären ausstrahlenden Armschmerzen

Abhängigkeit von äußeren Einwirkungen

Bestimmte Bewegungen Lastentragen Hustenschmerz

Periarthropathia humeroscapularis tendinotica; Arthrosen Kostoklavikuläre Kompression, zervikales radikuläres Syndrom

Von Patienten beobachtete Veränderungen

Schwellung Atrophien

Lymphödem, Venenthrombose Läsion peripherer Nerven

Verlauf

7

208

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

. Tab. 7.15. Untersuchungsschritte bei Schulter-Arm-Schmerz. Beispiele für daraus erhältliche Informationen und ätiologische Hinweise. (Mod. nach Mumenthaler 1982) Kategorie

Beispiele für Normalabweichungen

Beispiele für ätiologische Typen von SchulterArm-Schmerz

Allgemeinuntersuchung

Hohe Senkung

Polymyalgia rheumatica

ST- und T-Veränderungen im EKG

Angina pectoris

Allgemeine Haltung und Stellung

Fixierte Schiefhaltung des Kopfes Deformierter Ellbogen

Zervikale Diskushernie oder Subluxation von Intervertebralgelenken Ulnarisspätparese

Kopf und Halswirbelsäule

Verminderte Beweglichkeit der HWS Positiver »neck-compression test«

Spondylogene Ursache eines Schulter-Arm-Schmerzes Radikuläre Schmerzursache

Gelenke

Schwellung Daumengrundgelenk

Gicht

Supraklavikularregion

Derber Knoten

Tumormetastase

Strömungsgeräusch

Stenose der A. subclavia

Strahlenveränderungen der Haut und Tinel-Zeichen beim Beklopfen

Perineurale Narbe nach Röntgenbestrahlung

Zirkulationsverhältnisse

Radialispuls verschwindet beim Adson-Manöver

Verdacht auf Skalenussyndrom oder kostoklavikuläre Kompression

Druckdolenz

Lokal am ventralen Gelenkspalt des Humeroskapulargelenks

Periarthropathia humeroscapularis

Besondere Palpationsbefunde

Luxieren des N. ulnaris im Sulkus

Chronische mechanische Ulnarisläsion

Trophik

Alföld-Nagelbettzeichen

Schädigung peripherer Nerven

Atrophie laterale Thenarpartie

Läsion des N. medianus (meist Karpaltunnelsyndrom)

Fehlender Triceps-brachii-Reflex

Läsion der Wurzel C7

Horner-Syndrom

Schädigung Ganglion stellatum des Grenzstranges (besonders bei Pancoast-Tumor)

7

Neurologischer Befund

Übersicht 7.32. Allgemeine Charakteristika der Schulter-Arm-Schmerzen bei Läsionen peripherer Nervenstämme 4 Schmerzlokalisation – Diffus – Oft Nerventerritorium überschreitend – Evtl. auch proximal der Läsion 4 Schmerzcharakter – Dumpf, bohrend, stechend 4 Parästhesien und Sensibilitätsstörungen – Lokalisiert 4 Lokaler Schmerz am Kompressionsort 4 Schmerzauslösung – Dehnung des Nerven – Druck am Läsionsort – Beklopfen (Tinel) 6

4 Lokal- und Leitungsanästhesie – Schmerzfreiheit 4 Muskelatrophie und -parese – Bei gemischten Nerven 4 Trophische Störungen – Haut – Nägel – Schweißsekretion 4 Elektromyographie – Denervationszeichen 4 Elektroneurographie – Erregungsleitungsstörung 4 Evtl. spezifische Läsionsursache

209 7.3 · Syndrome der einzelnen Wirbelsäulenabschnitte

. Tab. 7.16. Indikationen und Aussagemöglichkeiten der Hilfsuntersuchungen bei Schulter-Arm-Schmerz. (Mod. nach Mumenthaler 1982) Indikation bei Verdacht auf

Untersuchung

Beispiel für Normabweichung

Beispiel für ätiologischen Rückschluss

Degenerative HWS-Veränderungen und posttraumatische HWS-Störungen, z. B. nach Schleudertrauma

Röntgenuntersuchung der HWS, statische Aufnahmen der HWS, Funktionsaufnahmen, evtl. CT, MRT

Osteochondrose und Spondylose Luxation des Dens epistrophei

Spondylogen-radikuläres Schmerzsyndrom Densluxation nach Trauma oder bei CP

Raumforderungen, Arthropathien

Knochen und Gelenke

Chondromatose des Ellbogens, Sarkom Humerus,

Arthrogene Ulnarisläsion Tumorschmerz

Armplexusläsionen, Kompressionssyndrom im Bereich der oberen Thoraxapertur

Obere Thoraxapertur

Halsrippe

Skalenussyndrom

Intraspinale mechanische Prozesse mit Wurzelbeeinträchtigung

MRT

Fehlende Darstellung einer Wurzeltasche

Mechanische Wurzelbeeinträchtigung bei Spondylose

Zirkulationsstörungen am Arm

Doppler-US, Untersuchungen der Gefäßfunktion

Verminderte arterielle Durchblutung

Subklaviastenose

(Durch Hilfsuntersuchung bestätigte) Zirkulationsstörung am Arm

Angiographie

Abbruch der Kontrastmittelsäule auf Höhe der Klavikula bei hängender Schulter

Kostoklavikuläre Kompression

Abbruch der V. axillaris und Kollateralkreislauf im Venogramm

Axillarvenenthrombose (Pagetvon-Schroetter-Syndrom)

Nadelmyographie

Denervation in den von der Wurzel C7 versorgten Muskeln

Wurzelläsion C7

Erregungsleitungsmessung

Verzögerung der motorischen Erregungsleitung im N. medianus auf Höhe des Karpalkanals

Karpaltunnelsyndrom

Neurogene Schmerzursache

Elektromyographie

Übersicht 7.33. Schulter-Hand-Syndrom 4 Symptomatik: Periarthropathia-humeroscapularisSyndrom kombiniert mit Sudeck-Dystrophie im Bereich der Hand, meist ein-, seltener beidseitig 4 Ursachen – Erkrankungen des Schultergelenks – PHS-Syndrom – Arthritis – Tumoren – Erkrankungen der Thoraxorgane – Myokardinfarkt – Tumoren der Lunge und der Pleura (Bronchialkarzinom, Pancoast-Tumor) – Tumoren des Mediastinums – Erkrankungen der Halswirbelsäule (?) – Degenerative Veränderungen mit radikulären oder pseudoradikulären Syndromen – Metastasen – Spondylitiden (selten) 6

– Erkrankungen der Abdominalorgane (selten) – Krankheiten (Tumoren) von Leber, Gallenblase und Pankreas – Erkrankungen des zentralen Nervensystems – Hemiplegie – Tumoren – Erkrankungen des peripheren Nervensystems – Läsionen des Armplexus – Periphere arterielle Durchblutungsstörungen (selten) – Psychosen – Medikamentöse Langzeittherapie mit Barbituraten, Antiepileptika, Tuberkulostatika, Radiojod – Idiopathisch, nach Traumen und Operationen

7

210

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

Übersicht 7.34. Neurovaskuläre Kompressionssyndrome im Bereich des Schultergürtels

7

4 Ursache: dauernde oder intermittierende Kompression der Arteria subclavia und des Plexus brachialis im Bereich der Thoraxapertur aufgrund besonderer anatomischer Gegebenheiten; selten Thrombose der Arterie, mit oder ohne Aneurysmabildung 4 Klinische Syndrome: Einteilung nach Topographie der Kompressionsstellen – Scalenus-anticus-Syndrom – Halsrippensyndrom – Kostoklavikularsyndrom – Hyperabduktionssyndrom – Pectoralis-minor-Syndrom – Syndrom der engen oberen Thoraxapertur (»thoracic outlet syndrome«) – Kombinationen der verschiedenen Syndrome (besonders häufig Halsrippensyndrom mit Scalenus-anticus-Syndrom und Kostoklavikularsyndrom) 4 Leitsymptomatik – Symptome: – Anfallsweise oder dauernde ein- oder beidseitige Brachialgien – Parästhesien, Hyperästhesien, Dysästhesien besonders an den Ulnarseiten der Hände – Kältegefühl, periphere Zyanose, evtl. RaynaudSyndrom, selten trophische Störungen; Komplikation: akutes Verschlusssyndrom – Tendomyosen, peripher und im Bereich der Nacken-Schultergürtel-Muskulatur, allgemeine Muskelschwäche, selten Paresen und Schwund der kleinen Handmuskeln – Auslösung und Verschlimmerung der Beschwerden durch bestimmte Mechanismen: Haltung von Armen und Schultergürtel, Tragen von Lasten, Drehen und Neigen des Kopfes – Klinische Diagnostik – Gezieltes Auslösen der klinischen Symptome unter gleichzeitiger Pulskontrolle – Auskultation der A. subclavia – Dopplersonographie – Radiologische Untersuchung – Routineaufnahmen: Thorax, obere Thoraxapertur, Halswirbelsäule a.-p., seitlich und halbschräg (für Halsrippennachweis und Differenzialdiagnose) – Angiographie für Nachweis von Verschlüssen oder Kompression der A. subclavia in typischer Position

. Tab. 7.17. Unterschiedliche Symptomatik bei weicher und harter Wurzelkompression im Bereich der HWS Zervikobrachialgie durch Diskusprotrusion (weiche Vorwölbung)

Zervikobrachialgie durch unkovertebrale Osteophyten (harte Vorwölbung)

Alter (Jahre)

30–45

50–65

Beginn

Plötzlich

Allmählich

Führendes Symptom

Fehlhaltung

Brachialgie

Röntgen

Streckstellung

Unkovertebrale Osteophyten

Verlauf

Akut

Chronisch

Therapeutische Ansprechbarkeit auf konservative Mittel

Gut

Schlecht

Radikuläre zervikale Kompressionssyndrome sind viel seltener als die lumbalen, sie werden häufig nicht durch Diskusprotrusionen, sondern durch spondylotische ossäre Kompression verursacht. Die Diagnose beruht auf der exakten neurologischen Untersuchung (radikuläre Störungen von Sensibilität und/oder Motorik, Reflexstörungen) (. Tab. 7.8 und 7.17, . Abb. 7.10 und 7.11). Eine eindeutige Höhenlokalisation erfolgt mit Hilfe des EMG oder neuroradiologischer Abklärung. Die Differenzialdiagnose gegenüber dem spondylogenen Syndrom ist nicht immer leicht. Oft überlagern sich die beiden Krankheitsmanifestationen. Medulläre zervikale Kompressionssyndrome sind Syndrome der medullären Störung (Gangunsicherheit, motorische Schwäche, Sensibilitätsstörungen, langsame Entwicklung eines paraplegischen Syndroms). Höhenlokalisation mit Hilfe neurologischer und speziell bildgebender radiologischer Abklärungen.

7.3.2 Thorakale Syndrome

Thorakovertebrale Syndrome sind seltener als zervikale oder lumbale Syndrome und zeigen oft nur eine subjektive Symptomatik. 4 Thorakospondylogene Syndrome: »Interkostalneuralgien«, thorakaler Druck, Oberbauchbeschwerden 4 Thorakale Wurzelkompressionssyndrome: selten, Gefühlsstörungen 4 Mediane oder mediolaterale Protrusionen: Symptom einer Kompression der langen Rückenmarkbahnen. Die sensiblen Störungen gehen den motorischen und den Reflexausfällen voraus. Differenzialdiagnose: maligne extra- oder intraspinale Tumoren, Frakturen, spondylitische Abszesse, perforierte Ulzera oder bösartige Geschwülste an der hinteren Abdominalwand sowie Aneurysmen, Herzinfarkte oder Nierenkoliken, Spondylitiden, Herpes zoster.

211 7.3 · Syndrome der einzelnen Wirbelsäulenabschnitte

7.3.3 Lumbale Syndrome Lumbovertebrale Syndrome. Das lumbovertebrale Syndrom ist das häufigste aller vertebralen Syndrome; charakteristische allgemeine Symptomatik. Die Differenzialdiagnose der lumbovertebralen Kreuzschmerzen ist aus der von Krämer (1994) erstellten . Tab. 7.18 ersichtlich. Die hierin für die einzelnen Erkrankungen aufgeführten Symptome sollen nur allgemeine Anhaltspunkte geben. Abweichend von der Tabelle kann z. B. die Spondylitis ankylosans auch zu ischialgiformen Schmerzen führen und extravertebrale Ursachen Kreuzschmerzen mit Muskelverspannungen bedingen oder ein Tumor positionsabhängige Schmerzen verursachen. Lumbale spondylogene Syndrome. Sehr häufig; Leitsymp-

tom ist die Ischialgie. Sie dürfen nicht mit echten radikulären Kompressionssyndromen verwechselt werden, von

denen sie allerdings oft nicht leicht zu unterscheiden sind. Allgemeine Symptomatologie wie alle spondylogenen Syndrome. Die verschiedenen überwiegenden tendomyotischen Schmerzmuster variieren je nach ursächlichem Segment (. Abb. 7.9). Die Differenzialdiagnose der Ischialgien ist in . Tab. 7.9 und Übersicht 7.22 dargestellt. Lumbale radikuläre Kompressionssyndrome. Zu 95 % sind bei lumbalen radikulären Kompressionssyndromen die Wurzeln von L5 und S1 betroffen, die restlichen 5 % fallen fast vollständig auf L4. Höhere Wurzeln sind seltener betroffen. Die exakte Höhenlokalisation ist mit Hilfe des Computertomogramms oder mit der Magnetresonanzuntersuchung sehr gut möglich. Die . Tab. 7.4–7.6 und die Übersicht 7.14 geben Vergleiche zwischen den verschiedenen bildgebenden Verfahren, mit denen eine Diskushernie nachgewiesen werden kann. Die klinische Symptomatik ist aus den . Tab. 7.8 und 7.9, der Übersicht 7.19 sowie aus

. Tab. 7.18. Differenzialdiagnose bei Kreuzschmerzen. (Mod. nach Krämer 1994)

Vertebral

Extravertebral

Ursache

Schmerz auf die Kreuzregion beschränkt

Kann mit Ischialgie einhergehen

Positionsabhängigkeit

Bewegungseinschränkung der LWS

Muskelverspannung

Extensionstest

Diagnosesicherung

Bandscheibendegeneration

++

+++

+++

+++

+++

+++

Spondylolisthesis

++

+++

+++

+++

+++

+

Röntgen, CT

Spondylitis

+++

+

–

+++

+++

+

MRT, Labor

Tumor (Metastase)

+++

+

–

+++

+++

+

MRT, Labor, Szintigramm, CT

M. Bechterew

+

–

+

+++

++

–

Röntgen, Labor

M. Baastrup

+++

–

+++

+

+

+++

Lokalanästhesie, Röntgen

Muskelinsuffizienz

+

–

+++

–

++

–

Osteoporose

–

–

+++

+++

–

Röntgen

Fraktur

+

+

+++

+++

+

Röntgen

Kokzygodynie

+++

–

+++

–

–

–

Lokalanästhesie

Gynäkologische Ursache

––

+

+

–

–

–

Labor, gynäkologische Untersuchung, Sonogramm

Urologische Ursache

+

+

–

–

–

–

Labor, Ausscheidungsurogramm, Sonogramm

Darm, Magen, Pankreas, Galle

+

–

–

–

–

–

Labor, Endoskopie, Sonogramm, CT

7

212

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

. Tab. 7.19. Differenzialdiagnose Hüftschmerz – lumbales Wurzelsyndrom. (Mod. nach Krämer 1994

7

Hüftschmerz

Lumbales Wurzelsyndrom

Anamnese

4 Schleichender Beginn 4 Schmerzen beim Stehen und Gehen 4 Besserung beim Sitzen

4 Plötzlicher Beginn 4 Schmerzen beim Sitzen 4 Besserung beim Gehen

Befund

4 Hüftbeweglichkeit eingeschränkt (insbesondere Innenrotation) 4 Ischiastest negativ 4 LWS-Extensionstest negativ

4 Hüfte frei beweglich 4 Ischiastest positiv 4 LWS-Extensionstest positiv

Diagnosesicherung

4 Röntgen, intraartikuläre Injektion mit einem Lokalanästhetikum

4 CT 4 MRT

den . Abb. 7.12–7.14 ersichtlich. . Tab. 7.19 weist auf die Differenzialdiagnose Hüftschmerz – lumbales Wurzelsyndrom hin. Die Ursachen von Schmerzen nach Operationen an der Lendenwirbelsäule sowie Symptome und Differenzialdiagnose des Postdiskotomiesyndroms sind in . Tab. 7.20, Übersicht 7.35 sowie Schema 7.4 dargestellt. Es muss an dieser Stelle aber darauf hingewiesen werden, dass Postdiskotomiesyndrome am häufigsten nach fehlerhafter Operationsindikationsstellung (z. B. unspezifischer Rückenschmerz) auftreten.

Übersicht 7.35. Ursachen von Beschwerden nach Fusionsoperationen an der Lendenwirbelsäule 4 4 4 4 4 4 4 4

Restbeschwerden nach Bandscheibenoperation Infektion Pseudarthrose Segmentfehlstellung Implantationsfehler Implantatunverträglichkeit Beschwerden nach ventralem Zugang Postfusionssyndrom

Wichtig

Haltung ist das individuelle Resultat des Kampfes zwischen Schwerkraft und Aufrichtung und somit Ausdruck einer körperlichen und psychischen Gesamtpersönlichkeit.

Sie setzt sich aus morphologisch/statischen und funktionell-dynamischen Elementen zusammen, die sich wechselseitig in einem Haltungssystem beeinflussen (Schema 7.5 und 7.6).

Haltungsformen Für die klinische Haltungsbeurteilung wendet man zweckmäßig 3 Grundbegriffe an: Die Normalhaltung, die Fehlhaltung, die Fehlformen (Schema 7.7). In der funktionellen Beurteilung spricht man von: volle Haltungsleistungsfähigkeit, Haltungsinsuffizienz (Haltungsschwäche), Haltungszerfall (. Tab. 7.21).

Charakteristika der verschiedenen Haltungsformen Normalhaltung

7.4

Symptomatik der wichtigsten Wirbelsäulenerkrankungen

7.4.1 Haltungsstörungen

Haltungsstörungen sind insbesondere bei Jugendlichen eine außerordentlich häufige Ursache von Rückenschmerzen. Sie können als primär eigenständiges Krankheitsbild im Sinne einer Fehlentwicklung der Wirbelsäulenform oder als Leitsymptom irgendwelcher Wirbelsäulenaffektionen auftreten. Jeder Kliniker, der sich mit Wirbelsäulenleiden beschäftigt, wird unumgänglich mit dem Problem der Haltung konfrontiert. Die Haltung ist letztlich das Ergebnis einer artspezifischen Anpassung des Menschen an die funktionellen Anforderungen, welche durch den bipeden aufrechten Stand und Gang gegeben sind.

4 Morphologisch: physiologische S-Biegungen der Wirbelsäule, normale Konfiguration der übrigen Haltungsstrukturen. 4 Funktionell: Beibehaltung eines zweckmäßigen stabilen Gleichgewichts mit minimalem Energieaufwand ohne kompensatorische Haltungsleistung. 4 Klinische Bedeutung: volle Belastungs- und Leistungsfähigkeit. Fehlhaltungen

Fehlhaltungen nehmen eine Zwischenstellung zwischen normaler und krankhafter Haltung ein. Sie sind charakterisiert durch eine deutliche dauernde Abweichung von der normalen habituellen Haltungsform. Sie sind jedoch noch nicht morphologisch fixiert, sondern funktionell ausgleichbar und lassen sich dementsprechend aktiv korrigieren.

Ischalgie

Überwiegende Schmerzlokalisation

+

–

Lasègue

Fieber, BSG

+

–

Myelogramm

Szintigramm

–

Gleiche Höhe +

Gleiche Höhe +

Gleiche Höhe +

–

+

+ Gleich

Ischalgie

Meist > 6 Monate

DH-Rezidiv auf gleicher Höhe

Andere Höhe +

Andere Höhe +

Andere Höhe +

–

+

+ Anderes Muster

Ischalgie

Meist > 6 Monate

DH-Rezidiv auf anderer Höhe

+

+

+

±

–

–

+ Nach Belastung

Lumbalgie + Ischialgie

Meist > 6–12 Monate

Lumbalstenose

–

+

–

–

+

+ Gleich

Ischalgie

Fehlt

Stenose im lateralen Rezessus

+

+

(+)

+ (Spät)

+

–

+ Lokalisierter Druckschmerz

Lumbalgie

0–40 Tage

Spondylodiszitis

–

+

+

(+)

–

Eventuell +

±

Lumbalgie + Ischialgie

1–6 Monate

Arachnoiditis, Fibrose

±

–

+ Negativ nicht beweisend

»Traction spurs« Vakuumphänomen

–

–

Lokalisierter Druckschmerz, evtl. Instabilitäta

+ a Siehe Anmerkung

(+)

Eventuell +

Eventuell Spondylarthrose

–

–

Nichtsegmentale Parästhesien

Lumbalgie + ischialgieforme Schmerzen

Fehlt

Facettensyndrom

Lumbalgie

±

Segmentinstabilität

–

–

– –

»Trigger points«, Muskelverspannungen

Lumbalgie

Fehlt meist

Isolierte Tendomyosen, myofasziale Syndrome

Klinische Symptome der lokalen segmentalen Lockerung im Bereich der Wirbelsäule: Schüttel- und Federungsschmerz der Dornfortsätze, Aufrichteschmerz, Segmentaler Paraspinal- und Querfortsatzschmerz, Segmentaler Rotationsschmerz, Nachtschmerz und frühmorgendlicher Schmerz, Nachlassen der Schmerzen bei Bewegung, Belastungsabhängige Ausstrahlung der Schmerzen in die Extremitäten, Schmerzlinderung bei Fixierung des betreffenden Wirbelsäulenabschnittes (Stützkorsett, Halskragen)

+

Magnetresonanztomogramm

a

+

Computertomogramm

Bewegungsaufnahmen

Standardröntgen

+ Gleich

Neurologischer Befund

Klinischer Befund

Fehlt

Schmerzfreies Intervall

Ursprüngliche DH nicht entfernt

. Tab. 7.20. Differenzialdiagnose bei fehlgeschlagener Diskushernienoperation (DH Diskushernie)

7.4 · Symptomatik der wichtigsten Wirbelsäulenerkrankungen 213

7

7

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

. Schema 7.4. Untersuchungsschema bei fehlgeschlagener Diskushernieoperation (DH Diskushernie)

214

215 7.4 · Symptomatik der wichtigsten Wirbelsäulenerkrankungen

. Schema 7.5. Haltungssystem

. Schema 7.6. Elemente der klinischen Haltung

7

216

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

. Tab. 7.21. Nomenklatur der Haltungsleistung 1.

Volle (normale) Haltungsleistungsfähigkeit

Leistungsfähige, sichere Haltung; normales, leistungsfähiges, zweckmäßiges, funktionelles Haltungsmuster

2.

Haltungsschwäche (Haltungsinsuffizienz)

Leistungsschwache, unsichere Haltung; fehlerhaftes, leistungsschwaches, unzweckmäßiges, funktionelles Haltungsmuster

3.

Haltungszerfall (schwere Haltungsinsuffizienz)

Leistungsunfähige Haltung; krankhaftes, leistungsunfähiges funktionelles Haltungsmuster

Die Charakteristika der Fehlhaltungen der Wirbelsäule sind in Übersicht 7.36 festgehalten und in . Abb. 7.17 dargestellt.

7

Übersicht 7.36. Charakteristika der funktionellen Fehlhaltungen . Schema 7.7. Klinische Haltungsarten

> Tipps Bei den Fehlhaltungen steht somit primär die funktionelle Abweichung von der Norm im Vordergrund. Sie sind noch nicht in jedem Fall pathologisch, stellen aber ein Krankheitspotenzial dar.

Durch eine frühzeitige zweckmäßige funktionelle Therapie kann der Übergang in eine pathologische Fehlform verhindert oder vermindert werden.

4 Morphologische Charakteristika – Deutliche, dauernd habituell beibehaltene, aber rein funktionell bedingte, ausgleich- und korrigierbare Abweichungen von der physiologischen S-Form der Wirbelsäule – Formen: Rundrücken (totalrund, hochrund (Hyperkyphosierung)). Hohlrunder Rücken (Hyperkyphosierung + Hyperlordosierung). Funktioneller Flachrücken (Lordosierung der BWS, 6

. Abb. 7.17a–d. Haltungstypen: a normale Haltung; b–d Fehlhaltungen (funktionelle Haltungsvarianten), b Rundrücken (thorakale Hyperkyphosierung), c Hohl-Rund-Rücken (thorakale Hyperkyphosierung, lumbale Hyperlordosierung), d Flachrücken

217 7.4 · Symptomatik der wichtigsten Wirbelsäulenerkrankungen

Kyphosierung der HWS und LWS). Skoliotische (Schief-)Haltung (ohne Torsion), oft kombiniert mit zusätzlichen Abweichungen im Bereich der übrigen Elemente des Haltungssystems (v. a. Schultergürtel, Thoraxform und Beckenstellung) – Abnormer Verlauf der Schwerelinie bei habitueller, stehender Haltung 4 Funktionelle Charakteristika – Fehlerhaftes, unzweckmäßiges Haltungsmuster – Meist kombiniert mit oder bedingt durch Haltungsinsuffizienz. Fordert wegen Unzweckmäßigkeit vermehrte kompensatorische Haltungsleistung, die aber oft nicht aufgebracht werden kann 4 Klinische Bedeutung – Bedingt pathologische, funktionelle Haltungsvarianten, aber starke Tendenz zum Übergang in echte pathologische Fehlformen; evtl. muskuläre Symptome – Verminderte Belastungs- und Leistungsfähigkeit – Funktionell-therapeutisch gut beeinflussbar und weitgehend korrigierbar (»Anbahnung eines normalen Haltungsmusters«)

Fehlformen

Bei den Fehlformen bleiben im Gegensatz zu den Fehlhaltungen die abnormen Wirbelsäulenkrümmungen fixiert und sind funktionell kaum mehr korrigierbar. Jetzt liegen eigentlich krankhafte Haltungsanomalien vor. Die Einteilung sowie die Charakteristika der verschiedenen Fehlformen sind aus Übersicht 7.37 ersichtlich.

4 Klinische Bedeutung – Krankhafte Neigung zu schmerzhafter funktioneller Dekompensation bei ungenügender Haltungsleistung und zur beschleunigten Entwicklung von sekundär-degenerativen Veränderungen. Belastungs- und Leistungsfähigkeit hängt von den funktionell-kompensatorischen Möglichkeiten ab – Funktionell-therapeutisch ist der Formfehler wenig bis nicht korrigierbar, die Haltungsleistung und das funktionelle Haltungsmuster können jedoch verbessert werden

! Cave Terminologisch ist zu beachten, dass nach neuerem Sprachgebrauch die Begriffe (Hyper-)Kyphose und (Hyper-)Lordose nur mehr für fixierte, dauernd bestehende krankhafte Formanomalien der Wirbelsäule verwendet werden. Für funktionell korrigierbare Formabweichungen, d. h. Fehlhaltungen, gelten die Begriffe Hyperkyphosierung, Hyperlordosierung, funktionelle Streckhaltung. Für die physiologischen Schweifungen der Wirbelsäule sollen die Begriffe Kyphosierung und Lordosierung gebraucht werden.

Im Folgenden werden die Begriffe der Fehlformen noch genauer umschrieben: Die Ursachen der verschiedenen Fehlformen sind aus Übersicht 7.38 ersichtlich.

Übersicht 7.38. Einteilung von Kyphosen, Lordosen, Skoliosen und Flachrücken Übersicht 7.37. Charakteristika der fixierten Fehlformen der Wirbelsäule 4 Morphologische Charakteristika – Ausgeprägte, dauernde, fixierte, durch strukturelle Anomalien bedingte, krankhafte Abweichungen von der normalen S-Form der Wirbelsäule – Form: (Hyper-)Kyphose, (Hyper-)Lordose, fixierter Flachrücken (pathologische Streckhaltung), strukturelle Torsionsskoliose, Gibbus – Meist kombiniert mit zusätzlichen funktionellen und strukturellen Abweichungen im Übrigen Haltungssystem. Abnormer Verlauf der Schwerelinie bei habitueller, stehender Haltung 4 Funktionelle Charakteristika – Krankhafte, unzweckmäßige Haltungsmuster. Können, aber müssen nicht mit Haltungsinsuffizienz kombiniert sein – Erfordern dauernd vermehrten Energieaufwand wegen notwendiger Kompensationsleistung 6

4 Kyphosen – Angeborene Kyphosen – Fehlende Wirbelkörperanlage – Dorsaler Halbwirbel – Bandscheibenfehlentwicklungen, Synostosen und Blockwirbelbildungen – Kyphosen bei Systemerkrankungen – Skelettsystemerkrankungen (z. B. Chondrodystrophie, enchondrale Dysostosen u. a.) – Primäre Myopathien – Erworbene Kyphosen – Rachitische Kyphose – Ligamentär-muskuläre Störungen – Juvenile Kyphose, sekundär bei M. Scheuermann – Alterskyphose durch degenerative Wirbelsäulenveränderungen und Osteoporose – Osteoporose – Spondyloarthritiden (z. B. Spondylitis ankylo6 sans)

7

218

7

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

– Andere Ursachen (Entzündung, Trauma, Tumor) 4 Lordosen – Primäre Lordosen (angeborene Formstörung) – Sekundäre Lordosen – Kompensatorische Lordose (bei thorakaler Hyperkyphose, Hüftluxation, Beugekontraktur der Hüftgelenke) – Paretische Lordose (bei progressiver Muskeldystrophie, Schwäche oder Parese der Bauch- und Beckengürtelmuskulatur) 4 Skoliosen – Myopathische Skoliosen (Muskeldystrophien, angeborene Muskeldefekte) – Neuropathische Skoliosen (Poliomyelitis, Syringomyelie, spastische zerebrale Lähmung, Myelodysplasie, Friedreich-Ataxie) – Osteopathische Skoliosen – kongenital (Keilwirbel, Chondrodystrophie) – posttraumatisch (Wirbelfrakturen, Thorakoplastik) – Statische Skoliosen (Skoliosierung infolge Beinverkürzung) – Fibropathische Skoliosen (Skoliose durch Narben, Pleuraschwarten, Skoliose bei Marfan-Syndrom) – Idiopathische Skoliosen 4 Flachrücken – Primär (angeborene Formstörung) – Sekundär (Folge einer juvenilen thorakolumbalen Kyphose, z. B. bei tiefsitzendem M. Scheuermann)

bzw. eines Teils derselben. Thorakal am häufigsten. Statisch ungünstig sind thorakolumbale und lumbale Kyphosen. 4 Hyperlordose: Über das Normale hinausgehende, nach vorn konvexe fixierte Krümmung der Wirbelsäule bzw. eines Teils derselben. 4 Fixierter Flachrücken: Streckhaltung oder Abflachung einzelner Wirbelsäulenabschnitte oder der ganzen Wirbelsäule. Oft familiär gehäuft. Verminderte Belastungsfähigkeit, insbesondere bei Kombination mit einer Skoliose. Thorakolumbal bei tiefsitzender Chondrosis juvenilis. Lumbal bei Spondylitis ankylosans. 4 Strukturelle Torsionsskoliose: Permanent fixierte seitliche S- oder C-förmige Wirbelsäulenverbiegung mit Torsion (Rotation der Wirbelkörper in die Konvexseite). Konkavseitig bleiben die Wirbelkörper niedrig. Am häufigsten idiopathisch (90 %). Mädchen werden 2- bis 3mal häufiger befallen als Knaben. Wichtig

Im Gegensatz zu den korrigierbaren funktionellen Skoliosierungen sind strukturelle Skoliosen besonders bei jüngeren Pateinten ein sehr ernst zu nehmender Befund, da sie die Belastbarkeit der Wirbelsäule stark reduzieren, frühzeitig zu Kompensationen mit Schmerzen führen und beschleunigend auf die sekundär degenerativen Bandscheiben- und Wirbelgelenkveränderungen einwirken. Prognostisch besonders ungünstig ist die Kombination einer Torsionsskoliose mit Flachrücken.

Klinische Haltungsbeurteilung 4 Hyperkyphose: Über das Normale hinausgehende, nach hinten konvexe, fixierte Krümmung der Wirbelsäule . Abb. 7.18a–c. Die 3 Haltungsformen beim physiologischen Haltungswechsel: a habituelle Haltung, b völlig entspannte Ruhestellung, c maximal aktiv aufgerichtete Haltung, d Armvorhaltetest in aufgerichteter Haltung

Es sind 3 pyhsiologische Haltungsarten zu berücksichtigen, welche wichtige Hinweise auf die Form der Wirbelsäule und die Haltungsleistungen geben. Man unterscheidet

219 7.4 · Symptomatik der wichtigsten Wirbelsäulenerkrankungen

zweckmäßig zwischen einer Ruhehaltung, einer habituellen Haltung und einer aufgerichteten Haltung. Von großer Bedeutung ist die Beobachtung und die Beurteilung des Haltungswechsels zwischen diesen 3 Haltungsarten (. Abb. 7.18). Die habituelle Haltung wird meist bei der Untersuchung spontan eingenommen, wenn sich der Patient beobachtet fühlt, eine gewollte Haltungskorrektur wird nicht vorgenommen. In der tiefen Ruhehaltung ist der Proband völlig entspannt. Er lässt gleichsam die Wirbelsäule in sich selbst zusammensinken, ohne Knie- oder Hüftgelenke zu beugen. Anschließend weist man den Patienten an, sich so intensiv wie möglich aktiv aufzurichten. Diese maximal aufgerichtete Haltung kann nur aktiv durch maximale Anspannung der Haltemuskulatur beibehalten werden. Den Wechsel zwischen den 3 Haltungsarten lässt man zweckmäßig mehrmals vornehmen und beobachtet dabei die Intensität des Formwechsels der Wirbelsäule. Schon bei diesem einfachen Funktionstest lassen sich oft fixierte Abweichungen von der normalen Wirbelsäulenform erkennen, weil keine oder nur eine geringe Formänderung auftritt. Sehr ausgeprägt ist der Haltungswechsel beim funktionellen Hohl-Rund-Rücken und am geringsten beim Flachrücken. Das Ausmaß des aktiven Aufrichtens gibt auch bereits einen gewissen Hinweis auf die Haltungsleistungsfähigkeit des Patienten. Wichtig

Eine Haltungsschwäche diagnostiziert man wie folgt: Wenn sich die voll aufgerichtete Haltung unter horizontaler Armvorhalte während 30 s nicht wesentlich ändert, kann der Patient als haltungsleistungsfähig beurteilt werden (. Abb. 7.18). Ein Proband, der sich zwar voll aufrichtet, aber während 30 s unter Armvorhalte mehr oder weniger stark in die Ruhehaltung zurücksinkt oder die aufgerichtete Haltung nur mit Hilfe von unruhigen ausweichenden Bewegungen beizuhalten vermag, weist eine Haltungsschwäche auf. Ein Haltungszerfall liegt dann vor, wenn der Patient sich überhaupt nicht mehr voll aufzurichten vermag oder bei vorgehaltenen Armen sofort in eine tiefe Ruhehaltung absinkt.

des Beckens (Seitneigung und Kippung nach vorn bzw. Aufrichtung nach hinten) muss überprüft werden. Geringfügige skoliotische Abweichungen äußern sich bei der Inspektion im Stehen manchmal nur in einer Asymmetrie der Taillendreiecke und der Hautfalten. Ausgeprägte strukturelle Skoliosen lassen die Torsion in Form des Rippenbuckels erkennen. Es liegt dann auch immer eine Thoraxasymmetrie vor. Leichtere Torsionsskoliosen, die insbesondere lumbal beim Stehen oft übersehen werden, stellen sich besser bei der funktionellen Prüfung in maximaler Flexionsstellung dar. Lumbale und thorakale Konturen sind auch bei einer geringen Torsionsskoliose asymmetrisch (. Abb. 7.19). Liegt eine seitliche Beckenneigung vor, so kann bei der Flexionsbewegung eine Torsionsskoliose vorgetäuscht werden. In diesem Fall muss wiederum für die funktionelle Prüfung der Beinlängenunterschied ausgeglichen werden . Abb. 7.20). Bleibt die Torsionssymptomatik dennoch bestehen, liegt eine echte Torsionsskoliose vor. Eine antalgische Skoliosierung beim akuten vertebralen Syndrom bildet sich zurück, wenn die Schmerzen abklingen. Jede Skoliose soll mit dem Lot geprüft werden. Sie kann als statisch, nicht aber dynamisch kompensiert gelten, wenn das Lot von C7 über die Sakralwirbel in die Analspalte fällt. Sie ist aus dem Gleichgewicht, wenn die Lotlinie rechts oder links neben die Rima ani fällt. Umschriebene Streckhaltungen sind bei Flexion und Seitneigung erkennbar (. Abb. 7.21 und 7.22). In diesem Fall ist die Prognose ungünstiger. Einen guten Beweis für das Vorliegen von pathologischen fixierten Hyperkyphosen liefert die aktive Aufrichtung. Aus der maximalen Beugehaltung soll sich der Patient aufrichten, indem er aktiv Kopf- und Oberkörper anhebt und überstreckt und dabei die Lendenwirbelsäule bestmöglich lordosiert (. Abb. 7.23). In dieser Stellung muss die

Die Beurteilung der Haltung wird erleichtert, wenn man sich an gewisse topographische Fixpunkte und Orientierungslinien hält (. Abb. 7.2 bis 7.4). > Tipps Der Verlauf der Dornfortsatzlinie ist leicht erkennbar, wenn sich der Patient etwas nach vorn neigt und dabei die Arme anhebt. Im Zweifelsfall palpiert man die Dornfortsätze einzeln und zeichnet sie auf der Haut an.

Man prüft Stand und Symmetrie der Schulterkonturen, die Stellung der Scapulae, die Thoraxform und die Symmetrie der Taillendreiecke, die sich zwischen den lose herabhängenden Armen und dem Rumpf bilden. Auch die Stellung

a

b

. Abb. 7.19a, b. Torsionsskoliose: a normale symmetrische Thoraxkonturen bei Flexion, b asymmetrische thorakale und lumbale Konturen bei struktureller Skoliose mit Torsion und Rippenbuckel

7

220

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

a

7

b

. Abb. 7.20a, b. Skoliotische Schiefhaltung ohne Torsion: a bei Beinverkürzung rechts und entsprechender Beckenneigung, b korrigierender Ausgleich durch Unterlegen eines oder mehrerer Brettchen unter die verkürzte Extremität (gleichzeitig Maß für die Beinlängendifferenz)

dorsalkonvexe Krümmung der Brustwirbelsäule sichtbar und fühlbar verschwinden. Bleibt sie bestehen, so liegt eine pathologisch fixierte Kyphose vor, die sich mit der aufgelegten Handfläche gut abtasten lässt. Auch abnorme Geradehaltungen, insbesondere Lendensteifen, sind bei diesem Aufrichtevorgang deutlich sichtbar oder palpabel. Sie treten außerdem beim Seitwärtsneigen deutlich in Erscheinung (. Abb. 7.22). Die Seitneigungen sind im Abschnitt von umschriebenen Kyphosen eingeschränkt, schon bei geringfügiger lumbaler Skoliose werden sie asymmetrisch, wobei auf der Konkavseite eine scheinbar bessere Beweglichkeit vorgetäuscht wird.

a

b

. Abb. 7.21a–c. Flexion: a gleichmäßige Bogenbildung einer frei beweglichen Wirbelsäule, b partielle Versteifung (fixierte Streckhaltung)

Zur Prüfung der Beweglichkeit der Brust- und Lendenwirbelsäule eignet sich auch das aktive Aufrichten aus der Sitzstellung mit gestreckten Beinen auf dem Untersuchungsbett (»Langsitz«). Normalerweise muss bei einem Jugendlichen die Kyphosierung beim Strecken im Langsitz thorakal vollständig verschwinden. Liegt eine pathologisch fixierte Brustwirbelsäulenkyphose vor, so ist diese leicht erkennbar. Umgekehrt führt das Durchstrecken der Wirbelsäule im Langsitz automatisch zu einer gewissen Kyphosierung der Lendenwirbelsäule, was bei einer fixierten Lordose oder Streckhaltung nicht oder nur ungenügend möglich ist. Auf dem Untersuchungsbett kann auch der »Rutschtest« durchgeführt werden. Der Patient kniet zunächst, setzt sich dann auf die Fersen, beugt den Oberkörper, streckt die Arme maximal nach vorn und legt die Handflächen parallel auf das Untersuchungsbett. Dann gleitet er unter Anleitung des Untersuchers, der dabei die Hand auf die Brustwirbelsäule legt, langsam nach vorn, mit dem Kopf zwischen den gestreckten Armen, und versucht, die thorakale Kyphosierung bestmöglich wegzudrücken. Bei einem Jugendlichen muss dies vollständig gelingen. Eine persistierende krankhafte umschriebene Kyphose lässt sich palpatorisch leicht nachweisen. Die beschriebenen Untersuchungen auf lokale Haltungsstörungen sind selbstverständlich wichtig für die klinische Diagnose des vertebralen Syndroms.

7.4.2 Osteochondrosis juvenilis

(M. Scheuermann) Der M. Scheuermann wird durch eine Wachstumsstörung der Wirbelsäule während der Pubertät verursacht. Pathologisch-anatomisch handelt es sich um aseptische Osteochondronekrosen der Wirbeldeckplatten.

c mit gutem Finger-Boden-Abstand, c umschriebene pathologisch fixierte thorakolumbale Kyphose

221 7.4 · Symptomatik der wichtigsten Wirbelsäulenerkrankungen

. Abb. 7.22a, b. Seitneigung: a harmonische Bogenbildung bei normaler Beweglichkeit, b umschriebener Bewegungsausfall (Streckhaltung)

b

a

. Abb. 7.23a, b. Bewegungsprüfung der Wirbelsäule: a Lordosierung einer normal beweglichen Wirbelsäule beim aktiven Aufrichten und Überstrecken, b krankhafte, persistierende Kyphose

a

b

7

222

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

Klinik. Klinisch unterscheidet man 3 Stadien: 4 Stadium 0: Haltungsinsuffizienz (Hohl-Rund-Rücken bei thorakalem Flachrücken bei lumbaler Manifestation). 4 Stadium I: Alter 10–13 Jahre. Bewegungseinschränkung. Müdigkeit. Selten Schmerzen. Im seitlichen Röntgenbild mindestens 3 Keilwirbel. 4 Stadium II: Alter 13–18 Jahre. Florides Stadium. Schmerzen beim Gehen und Sitzen. Muskulatur überdehnt und insuffizient. Fehlformen aktiv und passiv nicht korrigierbar (thorakale oder thorakolumbale Hyperkyphosen, lumbale Streckhaltung). 4 Stadium III: Nach dem 18. Lebensjahr. Residualstadium. Die Fehlformen bleiben fixiert. Ungünstige Statik. Tendenz zur relativ schnellen Entwicklung von degenerativen Wirbelsäulenveränderungen.

7

Röntgendiagnostik. Für die Diagnose sind folgende Röntgenbefunde charakteristisch: 4 Stadium I: Selten beginnende Keilwirbel. 4 Stadium II: Keilwirbel am Kyphosenscheitel, Tonnenform der benachbarten Wirbelkörper. Deckplatten unruhig und wellig, später intrakorporelle Diskushernien in Form von Schmorl-Knoten. Apophysen treten verspätet auf, die Bandscheiben sind verschmälert. 4 Stadium III: Keilwirbel. Verstärkte Brustkyphosen. Sklerosierte Deckplatten. Schmorl-Knötchen. Osteochondrose, Spondylose.

Wichtig

Die pathologisch anatomischen Veränderungen sind keinesfalls gleichbedeutend mit einem klinischen Krankheitsbild und stellen zunächst nur ein Krankheitspotenzial dar. Erst zusätzliche exogene und endogene Faktoren verursachen bei vorliegendem morphologischem Krankheitspotenzial ein klinisches Krankheitsbild, für dessen Manifestation Kompensation und Dekompensation entscheidend sind.

Pathomorphologie Die pathologischen anatomischen Strukturveränderungen der segmentalen Degeneration zeigen einen gewissen dynamischen Verlauf (. Abb. 7.24). Die degenerativen, teils regressiven, teils reaktiven produktiven Veränderungen des Bewegungssegments zeigen sich in Form der Chondrose, der Osteochondrose, der Spondylose und der Spondylarthrose. Zusätzlich treten meist degenerative Ligamentosen auf. Kurzgefasst lassen sich die Vorgänge wie folgt charakterisieren: 4 Chondrose: Elastizitätsverlust des degenerierten Bandscheibengewebes; dadurch Verlust der Stabilität im Bewegungssegment; zuerst Dehydratation des Gallertkerns, später Einreißen des Faserrings 4 Osteochondrose: reaktive subchondrale Sklerosierung der angrenzenden Grund- und Deckplatten der Wirbelkörper

Labordiagnostik. Die Laboruntersuchungen ergeben keine pathologischen Befunde. Prognose. Die Prognose ist besonders ungünstig bei der

lumbalen Form, bei Flachrücken, bei Kombination mit Skoliose oder Wirbelmissbildung, bei belasteter Familienanamnese und bei ungeeigneter Berufswahl.

7.4.3 Degenerative Wirbelsäulenerkrankungen

Die klinisch manifesten degenerativen Wirbelsäulenerkrankungen sind die häufigste Ursache für Rückenschmerzen. Diese Schmerzen kommen vorwiegend zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr vor und nehmen dann mit zunehmendem Alter eher wieder etwas ab. Morphologisch gesehen sind die degenerativen Veränderungen sozusagen »unumgängliche Alterserscheinungen«, d. h. die degenerativmorphologischen Veränderungen müssen – vergleichbar der Arthrose – nicht in jedem Fall zu einem obligaten klinischen Krankheitsbild mit Beschwerden führen. Dieses tritt in den meisten Fällen nur temporär auf, allerdings in allen Unterschiedsformen der Akuität bzw. Chronifizierung.

. Abb. 7.24. Pathologisch-anatomische Strukturen der segmentalen Degeneration. 1 Zerfall des dehydrierten Nucleus pulposus; 2 Zusammensintern der degenerierten Bandscheibe, Rissbildungen; 3 Spondylophytenbildung; 4 Sklerosierung der Deckplatten; 5 Retro- oder Ventralposition, evtl. Drehgleiten durch Instabilität; 6 Spondylarthrose wegen Inkongruenz der Intervertebralgelenke

223 7.4 · Symptomatik der wichtigsten Wirbelsäulenerkrankungen

4 Spondylose: apositionelle Knochenzacken- bzw. Wulstbildungen (Spondylophyten) an den Wirbelkörperrändern 4 Spondylarthrose: morphologisch echte Arthrose als Folge der Fehlbelastung der Intervertebralgelenke 4 Ligamentosen: schwielige Degeneration der Ligamente mit Elastizitätsverlust und Verdickung 4 Segmentaler Bewegungsverlust: Fibrose und narbige Ausheilung im Zwischenwirbelgewebe (Verkalkung und Knochenbildung) 4 Bei schweren Osteochondrosen und Spondylarthrosen Instabilität des Bewegungssegments mit Verschiebung der Wirbelkörper gegeneinander (degeneratives Wirbelgleiten, Pseudospondylolisthesis).

Radiologie Die Röntgenbefunde der degenerativen Wirbelsäulenveränderungen sind ein Abbild der pathomorphologischen Vorgänge. Sie treten erst in Erscheinung, wenn diese eine gewisse Intensität erreicht haben. Die klinische Manifestation kann der radiologischen vorausgehen. Die typischen radiologischen Leitbefunde sind allgemein bekannt: 4 Chondrose: Verschmälerung des Intervertebralraums. 4 Osteochondrose: zusätzliche Sklerosierung der angrenzenden Wirbelkörperabschlussplatten. 4 Spondylose: Osteophyten ventral, dorsal oder lateral an den Wirbelkörperrändern (Spondylophyten). 4 Intervertebralgelenkarthrose: Gelenkspaltinkongruenz bzw. -verschmälerung, Sklerosierung, Osteophytose (am besten in Schrägaufnahmen oder in der Computertomographie erkennbar).

Klinik Chondrose, Osteochondrose und Spondylose – mit dem Oberbegriff Diskose zusammenfassbar (der Begriff Diskopathie ist zu vermeiden, weil er zu vielfältig angewandt wird) – sowie die Intervertebralgelenkarthrose bilden das pathologisch-anatomische Substrat für ein nicht obligates, bei Manifestwerden jedoch charakteristisches Beschwerdebild mit typischen klinischen Leitsymptomen. Diese wurden in Abschn. 7.2 geschildert. Primär äußert sich die Diskose in lokalen segmentalen vertebralen Syndromen, als Komplikationen können periphere spondylogene (pseudoradikuläre) Syndrome und Kompressionssyndrome auftreten. Bezüglich subjektiver Manifestation sei nochmals betont, dass der degenerative Wirbelsäulenschmerz in erster Linie ein »mechanischer Schmerz« ist, d. h. er tritt besonders bei mechanischer Beanspruchung auf (Heben, Aufrichten, Drehen, Überbelastung, Fehlhaltung usw.). Je ausgeprägter die segmentale Lockerung mit entsprechender Instabilität, desto größer ist die Empfindlichkeit des Bewegungssegments auf mechanische Hebewirkungen und Erschütterungen. Charakteristisch ist auch ein Auftreten der Beschwerden bei übersteigerter Haltearbeit (langes Sitzen oder Stehen), der die überanstrengte Muskulatur nicht

mehr gewachsen ist, sowie ein Gefühl der abnormen Ermüdung und der Haltlosigkeit im Rücken. Blockierungen in den Wirbelgelenken des gelockerten Bewegungssegments können zu plötzlichen schweren Schmerzanfällen führen (akute Lumbago). Im Allgemeinen lässt sich der Schmerzzustand bei degenerativen Wirbelsäulenerkrankungen durch Ruhe bessern. Er tritt auf bei Wiederaufnahme der Bewegungen (Aufstehen, Drehen im Bett usw.) oder bei mechanischer Überbelastung. Das Steifigkeitsgefühl kann stark wechseln. Es ist nie so ausgeprägt und lange andauernd wie bei der Spondylitis ankylosans. Ganz allgemein kommen als Schmerzquellen das hintere Längsband, die Wirbelbogengelenke, das Ligamentum interspinale, besonders aber die sekundär veränderte tendomyotische Muskulatur und evtl. auch die Dura mater in Frage (. Tab. 7.7). Das spondylarthrotische Syndrom mit seiner lokalen segmentalen und peripheren spondylogenen Symptomatik wird auch als Facettensyndrom der Lendenwirbelsäule beschrieben. Es betrifft vor allem die unteren LWS-Segmente von L3 bis S1 und führt zu lokalen Schmerzen, muskulärer Verspannung und teilweise pseudoradikulärer Ausstrahlung in Gesäß, Leiste und Oberschenkel (untere Segmente) bzw. in Lende, Hüfte, Leiste und Oberschenkelaußenseite (obere Segmente). Neben der ursächlichen Degeneration der Intervertebralgelenke durch Alter, Osteochondrose und Spondylolisthese sind differenzialdiagnostisch auch von den Facettengelenken ausgehende primäre und sekundäre Synovialzysten zu berücksichtigen. Diese können je nach Größe und Lokalisation zu Wurzelkompressionssyndromen, Spinakanalstenose mit Claudicatio spinalis oder Cauda equina Syndrom führen. Neben diagnostischen Leitungsblockaden und konventioneller Röntgendiagnostik ist die MRT die entscheidende Untersuchung zur Sicherung der Diagnose. Selten kommt es auch zu einer septisch-infektiösen Facettengelenksarthritis, bei der ebenfalls das MRT und eine evtl. Punktion mit Erregernachweis diagnostisch richtuingsweisend sind.

7.4.4 Spondylosis hyperostotica

Des Weiteren muss die Spondylosis hyperostotica gegenüber den Spondyloarthritiden und Erkrankungen mit röntgenologischen Ossifikationen an der Wirbelsäule abgegrenzt werden (Übersicht 7.39).

Übersicht 7.39. Differenzialdiagnose der Spondylosis hyperostotica 4 Spondyloarthritiden – Spondylitis ankylosans – Spondylitis psoriatica 6

7

224

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

4 4 4 4 4

7

– Chronisches Reiter-Syndrom – Intestinale Arthropathien – SAPHO-Syndrom Spondylosis – Osteochondrose Chondrokalzinose Hyperparathyreoidismus Ochronose Akromegalie

Die Spondylosis hyperostotica (M. Forestier/Ott, vertebrale Hyperostose, ankylosierende Hyperostose) ist eine nichtentzündliche ankylosierende Wirbelsäulenerkrankung, sozusagen eine Plusvariante der banalen Spondylose mit Bildung großer paravertebraler Verknöcherungen und mit verschiedenen assoziierten Stoffwechselstörungen. Sie kann kombiniert sein mit einer besonders ausgeprägten osteoplastischen Diathese, die zu multilokulären Verknöcherungen von Ligamenten besonders im Beckenbereich (»Stachelbecken«) führt, sie kann aber auch als hyperostotische Modifikation banaler Enthesiopathien und arthrotischer Osteophyten auftreten. In diesem Fall spricht man von diffuser Skeletthyperostose (»DISH-Syndrom«). Das Krankheitsbild tritt v. a. im 6. und 7. Lebensjahrzehnt auf. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Es besteht eine pathognomonische Assoziation mit Kohlenhydratstoffwechselstörungen (bei rund 30 % subklinischer und bei rund 20 % klinischer Diabetes mellitus), eine Neigung zu vermehrter Hyperurikämie und Hyperlipidämie mit sekundären Angiopathien sowie Hypertonie und entsprechenden kardialen Störungen.

Die Beschwerden sind meist auffallend gering im Vergleich zu den schweren morphologischen Veränderungen; die Diagnose ist oft eine radiologische Zufallsentdeckung. Falls Symptome vorhanden sind, entsprechen sie denjenigen bei den degenerativen Erkrankungen der Wirbelsäule. Sehr ausgeprägte Verkalkungen und Verknöcherungen können im Bereich der HWS zu Störungen von Pharynx, Larynx und Ösophagus führen. Diese äußern sich als spontane Komplikationen mit Dyspnoe, Stridor, Heiserkeit, Myelopathie, Aspirationspneumonie, atlanto-axialen Komplikationen und Thoracic-outlet-Syndrom oder als induzierte Komplikationen bei Eingriffen wie Intubation und Endoskopie oder bei traumatischen Frakturen. Es gibt keine für die Spondylosis hyperostotica spezifischen Laborbefunde, insbesondere fehlen Entzündungszeichen. Diagnostisch beweisend sind die Radiologiebefunde: überschießende Osteophytose, die ganze Bandscheibenräume grob und relativ weiträumig umspannt. Brückenbildungen rechtsseitig, im Bereich der Brustwirbelsäule und ventral an der unteren Halswirbelsäule. Lumbal oft charakteristische flammenförmige oder papageienschnabelartige Wulstbildungen. Iliosakralgelenke: Im Gegensatz zur Spondylitis ankylosans sind die Gelenkkonturen unverändert, dicke Knochenbrücken am oberen und unteren Pol sind möglich. Häufige Ossifikationen an Becken, Ellbogen, Trochanteren, Patella, Kalkaneus im Sinne einer generalisierten ossifizierenden Insertionstendopathie (diffuse idiopathische Skeletthyperostose, DISH). Differenzialdiagnostische Hinweise zur Abgrenzung der Spondylosis hyperostotica gegenüber der Spondylitis ankylosans sind aus . Tab. 7.22 ersichtlich.

. Tab. 7.22. Differenzialdiagnose zwischen Spondylitis ankylosans und Spondylosis hyperostotica (DISH-Syndrom) Spondylitis ankylosans

Spondylosis hyperostotica

Manifestationsalter

Gipfel 3. Lebensjahrzehnt

Gipfel 6. Lebensjahrzehnt

Geschlecht M:W

2–4:1

6:4

HLA-B27-Frequenz

> 90 %

< 10 %

Konstitutionstypus meist

Leptosom

Pyknisch

Schmerz

++

(+)

Wirbelsäulenversteifung

+ bis +++ (LWS > BWS)

(+) bis ++ (BWS > LWS)

Systemische Entzündung

++

0

Stoffwechselstörungen

0

++

Periphere Gelenkbeteiligung

»-itis« ++

»-ose« +

Röntgen Wirbelsäule 4 Prädilektion 4 Morphologie

Dorsolumbaler Übergang Syndesmophyt

Brustwirbelsäule Ventrales Verknöcherungsband an BWS

Iliosakralarthritis

+++

0 (Kapselverknöcherung, Kapselschwund)

Enthesiopathie (ossifizierend)

Tendoostitis

Tendoostose

225 7.4 · Symptomatik der wichtigsten Wirbelsäulenerkrankungen

7.4.5 Spondylitiden

Entzündliche Wirbelsäulenerkrankungen lassen sich entsprechend ihrer unterschiedlichen Genese und klinischen Zuordnung unterteilen (Schema 7.8). Von den infektiösen Spondylitiden, bei denen Bakterien, Pilze oder Parasiten kulturell nachgewiesen werden können, werden die rheumatischen Spondylitiden abgetrennt, die ihrerseits wegen ihres unterschiedlichen klinischen und morphologischen Bildes in die bei der rheumatoiden Arthritis und juvenilen idiopathischen Arthritis vorkommende Spondylitis – vorwiegend der HWS – und die seronegativen Spondyloarthritiden zu unterteilen sind.

Rheumatische Spondylitiden Spondylitis bei der rheumatoider Arthritis Die rheumatoide Arthritis manifestiert sich an der Wirbelsäule vorzugsweise in Form der Zervikalarthritis, aber auch BWS-, LWS- und ISG-Gelenke können selten befallen sein (s. unten). Charakteristisch ist eine destruierende, selten synostierende Intervertebralarthritis und gelegentlich eine Spondylodiszitis (Übersicht 4.5). In . Abb. 7.25 sind die anatomischen Lokalisationen und die zugehörigen Veränderungen zuammengefasst. Besonders im atlantookzipitalen Übergangsbereich und in den atlantoaxialen Gelenken entstehen Instabilitäten, die zu Subluxation und Dislokation, insbesondere zu einer atlantoaxialen Ventralverschiebung (. Abb. 4.9) und durch Aufwärtsgleiten des Dens zu einer basilären Impression führen. Unterschieden werden anteriore, posteriore, laterale und rotatorische (evtl. mit nicht korrigierbarer Kopfneigung) atlanto-axiale Dislokationen. Klinische Folgen dieser Dislokationen sind eine Kompression des Zervikalmarks und/oder der Medulla oblongata mit ihren lebensbedrohlichen Komplikationen (Para- und Tetraparese, Atemlähmung, A.-vertebralis-basi. Schema 7.8. Einteilung der entzündlichen Wirbelsäulenerkrankungen

. Abb. 7.25. Lokalisationen und röntgenmorphologische Veränderungen der Zervikalarthritis bei rheumatoider Arthritis; A ventrale Atlasdislokation, B Arrosion des Dens axis, C rheumatische Spondylodiszitis, D knöcherne Ankylose des Wirbelbogengelenks, E erosive Arthritis der Intervertebralgelenke, F Spondylodiszitis/Chondrose mit reaktionslosem Schwund der Bandscheibe, G Spondylodiszitis mit Erosion der Wirbelkörperabschlussplatte (Differenzialdiagnose: erosive Osteochondrose), G’ Spondylodiszitis/Osteochondrose/Spondylose mit radiologisch invisibler Spondyloarthritis und dadurch bedingter ventraler Dislokalisation von C6, H Osteochondrose (Inzidenz!), I Dornfortsatzosteolyse. Stufenleiterphänomen der gesamten Halswirbelsäule!

laris-Durchblutungsstörung). Neben diesen Dislokationen können aber auch synoviale Proliferationen besonders im atlantoaxialen Bereich zu einer solchen Kompressionssymptomatik (= zervikale Myelopathie) Anlass geben, die sehr gut durch die MRT nachweisbar sind. Auch in den unteren Abschnitten der Halswirbelsäule finden sich nicht selten

7

226

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

Dislokationen, die als subaxiale zervikale Dislokationen bezeichnet werden. Die Zervikalarthritis kann klinisch weitgehend stumm verlaufen, meist führt sie jedoch zu Nackenschmerzen vom entzündlichen Typ (Ruheschmerzen, Morgensteifigkeit, nächtliche Schmerzen) mit Ausstrahlungen in den Hinterkopf oder die Schulter-Arm-Region. > Tipps Besonders sorgfältig sind auf initiale neurologische Symptome einer zervikalen Myelopathie zu achten, die oft längere Zeit bestehen kann, bis es zur kompletten Querschnittssymptomatik kommt.

Die neurologischen Symptome und Befunde der initialen und fortgeschrittenen zervikalen Myelopathie zeigen die Übersichten 7.40 und 7.41.

7 Übersicht 7.40. Initiale neurologische Symptome 4 Sensorische Symptome der Hände und Füße mit strumpf- bzw. handschuhförmigen Parästhesien (Taubheitsgefühl, »elektrischer Schlag« beim Niesen) 4 Spastische Schwäche (»meine Füße wollen nicht mehr gehen«) 4 Anamnestisch Flexorenspasmen (Krämpfe der Wadenmuskulatur) 4 Blasenfunktionsstörungen (Pollakisurie, Inkontinenz) 4 C2-Kopfschmerz (retroaurikulär-okzipital)

Häufig finden sich Kombinationen dieser Symptome, besonders der ersten drei.

Übersicht 7.41. Querschnittssymptomatik 4 Hyperreflexie, Auslösung pathologischer Reflexmuster (Babinski-, Oppenheimer-Reflex u. a.) 4 Störungen der Oberflächensensitivität (Thermohypästhesie, herabgesetztes Vibrationsempfinden, besonders der Füße) 4 Dissoziierte Empfindungsstörungen 4 Störungen der Hirnnervenfunktionen (Fazialisschwäche, Trigeminushypästhesien und viszerokutane Reaktionen mit Schwitzen und Hautrötung, Pupillendilatation, Zungenfibrillationen, Dysarthrie, Doppelsehen, Heiserkeit und Schluckstörungen) 4 Spastische Para- und Tetraparesen 4 Neurologische Blasenfunktions- und Mastdarmstörungen 4 Atmungsstörungen, Zwerchfellparesen, Herzrhythmusstörungen

In der Erst- und Frühdiagnostik der Zervikalarthritis nimmt die Röntgenaufnahme der Halswirbelsäule in 2 Ebenen einschließlich Funktionsaufnahme mit Inklinationsstellung den führenden Platz ein. In röntgenologisch negativen Frühstadien kann evtl. eine Szintigraphie zur Objektivierung der Zervikalarthritis notwendig sein. Zur weiteren Differenzierung und Differenzialindikation bei neurologischen Symptomen vor operativen Eingriffen muss ein MRT, seltener ein Computertomogramm durchgeführt werden. Auch die neurophysiologische Elektrodiagnostik (EMG, ENG) kann gelegentlich, v. a. in Frühstadien, zur Diagnose der zervikalen Myelopathie beitragen. In der Differenzialdiagnose ist auch das erst neuerdings beachtete Crowned-dens-Syndrom zu berücksichtigen, dem eine Verkalkung (CPPD- oder Hydroxylapatit) der Bänder um den Dens zugrunde liegt und durch akute zerviko-okzipitale Schmerzen, Nackensteife, Fieber und systemische Entzündungszeichen charakterisiert ist. Es tritt bei Chondrokalzinose (s. S. 92) auf, wurde aber auch bei rheumatoider Arthritis, systemischer Sklerose, malignen Tumoren und anderen Erkrankungen beobachtet. Häufig wird dieses Syndrom als Spondylitis, Meningitis, Polymyalgia rheumatica oder Riesenzellarteriitis verkannt. Für die Diagnose richtungsweisend ist die CT-Untersuchung der oberen HWS. Eine Beteiligung der BWS und LWS bei rheumatoider Arthritis ist sehr viel seltener. Sie manifestiert sich röntgenologisch wie an der HWS als Diszitis und Spondylodiszitis mit einer charakteristischen Kombination von starker Abnahme der Diskushöhe ohne oder mit minimalen Vertebralosteophyten, fehlender oder mäßiger subdiskaler Wirbelsklerose, geringen oder fehlenden Abschlussplattenerosionen. An der LWS resultiert infolge Beteiligung der Intervertebralgelenke und Lockerung des Bandapparats eine segmentale Instabilität, typischerweise als Vorwärtsgleiten, seltener als Retrolisthesis. An der BWS verhindert der Rippenverbund ein solches Wirbelgleiten. Im Spätstadium gehen die diskovertebralen pathologischen Befunde in eine partielle oder komplette knöcherne Wirbelverblockung über. Klinisch äußert sich der Befall der Wirbelsäule in chronischen Kreuzschmerzen oder Dorsalgien, rezidivierenden akuten lumbalgischen Attacken und Funktionsbehinderungen. Wegen der häufig im Rahmen der Grunderkrankung, Immobilisierung oder Kortikoidtherapie vorhandenen Osteoporose der Wirbelsäule ist die Differenzialdiagnose der klinischen und röntgenologischen Veränderungen im Einzelfall schwierig. Auch die Differenzialdiagnose zur bakteriellen Spondylitis kann röntgenologisch schwierig sein und bedarf dann des kombinierten Einsatzes aller modernen bildgebenden Verfahren (Szintigraphie mit SPECT, CT, MRT).

Juvenile idiopathische Arthritis (JIA) Die systemischen und polyartikulären Beginnformen der JIA zeigen häufig eine Beteiligung der Intervertebralgelenke

227 7.4 · Symptomatik der wichtigsten Wirbelsäulenerkrankungen

der Halswirbelsäule. Klinisch bestehen Nackenschmerzen, Steifigkeit und zunehmende Bewegungseinschränkungen (Extension, Rotation). Gelegentlich beginnt die Zervikalarthritis als akuter Schiefhals. Die Arthritis der Intervertebralgelenke führt klassischerweise zu einer Ankylosierung, am häufigsten im Bereich von C2/C3, aber auch in darunter gelegenen Bewegungssegmenten. Wie bei der rheumatoiden Arthritis sind atlantoaxiale und subaxiale Subluxationen mögliche Komplikationen der Zervikalarthritis. Ebenso kommt es auch zu Erosionen des Dens axis und zur basilären Impression infolge der atlantozervikalen Bänderlockerung. Weitere röntgenologische Folgeschädigungen der Zervikalarthritis sind eine verminderte Wirbelkörperhöhe und -breite. Auch der Zwischenwirbelraum kann verschmälert sein, und gelegentlich finden sich Diskusverkalkungen. Selten ist eine Beteiligung der Intervertebralgelenke der BWS und LWS. Ferner finden sich röntgenologische Veränderungen der IS-Gelenke, zunächst als reaktive Sklerose, später als Ankylosierung, v. a. bei Kindern mit schwerer polyartikulärer Erkrankung, die lange Zeit bettlägerig sind. Häufiger manifestiert sich eine klinische und röntgenologische Sakroiliitis bei den oligoartikulären Beginnformen der meist HLA-B27-positiven Jungen im Alter von 10–14 Jahren, die den juvenilen Spondyloarthritiden zuzurechnen sind und sich später in das Vollbild einer Spondylitis ankylosans entwickeln können.

Spondyloarthritiden (Spondarthritiden) Unter dem Begriff der Spondyloarthritiden wird eine Gruppe von Erkrankungen (Übersicht 7.42) zusammengefasst, die verschiedene klinische, röntgenologische und genetische Charakteristika gemeinsame haben (Übersicht 7.43).

Übersicht 7.42. Spondyloarthritiden (Spondarthritiden) 4 4 4 4

4 4 4 4

Spondylitis ankylosans (sog. M. Bechterew) Arthritis psoriatica und Spondyloarthritis psoriatica Reaktive Arthritis mit und ohne Reiter-Syndrom Intestinale Arthropathien – Enteritis regionales (M. Crohn) – Colitis ulcerosa – Kollagene Kolitis – Lipodystrophia intestinalis (M. Whipple) Juvenile Oligoarthritis Typ I Uveitis anterior HLA-B27-positiv SAPHO-Syndrom (?) Undifferenzierte Spondyloarthritis

Übersicht 7.43. Gemeinsamkeiten der Spondyloarthritiden 4 Im Gegensatz zur rheumatoiden Arthritis fehlen: – Rheumfaktoren – Rheumaknoten 4 Gemeinsame genetische Disposition – Familiäre Häufung – Gehäuftes Vorkommen von HLA-B27 (. Tab. 3.5) 4 Manifestation am Achsenskelett – Sakroiliitis – Syndesmophyt bzw. paraspinale Ossifikation – Wirbelkörperumbau – Intervertebralarthritis 4 Arthritiden – Mono-/Oligoarthritis, seltener Polyarthritis – Asymmetrischer Befall der Gelenke – Bevorzugung der unteren Extremitäten 4 Gemeinsame extraartikuläre Manifestationen und Überlappungen an Haut (psoriasiform, Erythema nodosum, Pyoderma gangraenosum), Nägeln, Augen (Iridozyklitis, Konjunktivitis, selten Episkleritis), Schleimhäuten (Stomatitis), Magen/Darm (Enteritis), Urogenitaltrakt (Urethritis, Prostatitis, Epididymitis, Zervizitis, Adnexitis)

Hierauf heben auch die ESSG-Kriterien (Übersicht 7.44) und die Amor-Kriterien (. Tab. 7.23) ab, von denen letztere wegen des wesentlich umfangreicheren Kriterienkataloges zwar aufwändiger, aber für eine klinische Frühdiagnose sensitiver sind. Eine Assoziation mit dem HLAB27 ist allen Spondyloarthritiden gemeinsam, die Häufigkeit aber bei den einzelnen Erkrankungen unterschiedlich (. Tab. 3.5) und deshalb diagnostisch nur begrenzt verwertbar. Die diagnostische Zuordnung zu den Spondyloarthritiden mit Hilfe der genannten Kriterien bewährt sich besonders bei Frühfällen oder abortiven Verlaufsformen, den sog. undifferenzierten Spondyloarthritiden (s. S. 166). Wenn immer möglich, sollte bereits initial oder durch die weitere Verlaufsbeobachtung eine Differenzierung in eine der zugehörigen definierten Erkrankungen erfolgen.

Übersicht 7.44. ESSG-Kriterien zur Klassifikation als Spondyloarthritiden (mod. nach Dougados et al. 1991) 4 Wirbelsäulenschmerzen vom entzündlichen Typ oder 4 Gelenkschmerzen asymmetrisch oder vorwiegend an den unteren Extremitäten 4 und eines der folgenden Kriterien: 6

7

228

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

Spondylitis ankylosans (M. Bechterew) – Positive Familienanamnese für Spondylitis ankylosans, Psoriasis, reaktive Arthritis, M. Crohn oder Colitis ulcerosa – Befund oder Anamnese einer Psoriasis – M. Crohn oder Colitis ulcerosa – Beidseits wechselnde Gesäßschmerzen – Fersenschmerzen – Sakroiliitis

7

Zu den Spondyloarthritiden wurden ursprünglich neben der idiopathischen Spondylitis ankylosans folgende Erkrankungen gezählt: Arthritis psoriatica, M. Reiter, M. Behçet, M. Crohn, Colitis ulcerosa und M. Whipple. Wegen der fehlenden Assoziation mit dem HLA-B27 und der Seltenheit einer Sakroiliitis zählt der M. Behçet heute nicht mehr zu den Spondyloarthritiden. Andererseits wurden die HLA-B27-assoziierten reaktiven Arthritiden mit und ohne Reiter-Syndrom in die Gruppe der Spondyloarthritiden aufgenommen. Auch die juvenile Oligoarthritis Typ I und HLA-B27-positive Iridozyklitiden werden wegen des häufigen Übergangs in eine Spondylitis ankylosans den Spondyloarthritiden zugerechnet. Fraglich ist noch die Zuordnung des SAPHO-Syndroms (Synovialitis, Akne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteiitis), da keine ausgeprägte HLA-B27-Assoziation besteht, andererseits aber die Wirbelsäulen- und Hautbeteiligung sowie die Manifestationen im vorderen Thoraxbereich Gemeinsamkeiten aufweisen.

Als Prototyp der Spondyloarthritiden führt die klassische Spondylitis ankylosans zur Versteifung und Verknöcherung der Wirbelsäule. Die Bevorzugung des männlichen Geschlechts (2–4:1) und die Manifestation zwischen dem 15. und 40. Lebensjahr mit einem deutlichen Häufigkeitsgipfel im 3. Lebensjahrzehnt erfordert es, bei jedem jüngeren Patienten mit typischen Rückenbeschwerden oder anderen Symptomen einer Spondyloarthritis an eine beginnende Spondylitis ankylosans zu denken. ! Cave Es ist zu beachten, dass das Krankheitsbild sich nicht selten zuerst als Arthritis an den stammnahen und stammfernen Gelenken manifestieren kann (. Abb. 6.8) und/ oder als Enthesiopathie (. Abb. 4.12).

Die peripheren Arthritiden bevorzugen die mittelgroßen Gelenke der unteren Extremitäten und sind überwiegend asymmetrisch; Schulter- und Hüftgelenke hingegen erkranken häufiger beidseits und meist erst in fortgeschrittenen Krankheitsstadien. Weitere klinische Manifestationen und Komplikationen der Spondylitis ankylosans sind in Übersicht 7.45 zusammengestellt.

. Tab. 7.23. Amor-Kriterien der Spondyloarthritiden Punkte A.

Klinische oder anamnestische Symptome 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

B.

Iliosakralarthritis (bilateral > Stadium 2, unilateral > Stadium 3)

3

Genetisches Terrain 11.

D.

1 2 1 oder 2 2 2 2 1 1 2

Röntgenbefunde 10.

C.

Nächtliche Kreuz- oder Rückenschmerzen und/oder Morgensteifigkeit im Kreuz oder Rücken Asymmetrische Oligoarthritis Unbestimmte Gesäßschmerzen alternierende Gesäßschmerzen Wurstfinger oder Wurstzehe Fersenschmerz oder jede andere Enthesiopathie Iritis Unspezifische Urethritis oder Zervizitis unter 1 Monat vor Arthritisbeginn Diarrhö unter 1 Monat vor Arthritis Vorliegen oder Vorgeschichte von Psoriasis und/oder Balanitis und/oder chronischer Enteropathie

Nachweis des Antigens HLA-B27 und/oder Familienanamnese von Spondylitis ankylosans, M. Reiter, Psoriasis, Uveitis, chronischer Enteropathie

2

Ansprechen auf die Behandlung 12.

Schmerzverbesserung innerhalb 48 h durch nichtsteroidale Antiphlogistika und/oder Schmerzrezidiv (innerhalb 48 h) nach deren Absetzen

Eine Spondyloarthritis gilt als erwiesen, wenn 6 oder mehr der 12 Kriterien vorliegen.

2

229 7.4 · Symptomatik der wichtigsten Wirbelsäulenerkrankungen

Übersicht 7.45. Klinische Manifestationen und Komplikationen der Spondylitis ankylosans 4 Bewegungssystem – Stammskelett – Sakroiliitis, Spondylitis – Spondylodiszitis – Wirbelkörperfrakturen – Osteoporose – Spondyloarthritis, Kostotransversalarthritis – Kostovertebralarthritis – Sternoklavikulararthritis – Periphere Arthritis – Enthesitis – Synchondritis – Symphyse – Synchondrose manubrio-sternalis – Sternum-Rippenknorpel 4 Organe – Auge – Iritis, Iridozyklitis – Herz – Mesaortitis, Aorteninsuffizienz – Mitralklappeninsuffizienz – Kardiomyopathie – Perikarditis – AV-Blocks – Lunge – Zystische Oberlappenfibrose – Niere – IgA-Nephropathie – ZNS – Cauda-equina-Syndrom – Rückenmarkkompression – Amyloidose – Muskulatur – Muskelatrophie, Myositis (?)

Der Spondylitis ankylosans vergleichbare ankylosierende Wirbelsäulenveränderungen können auch bei Patienten mit ausgeprägten Paralysen und Tetraplegien beobachtet werden. Röntgenologisch finden sich eine Osteopenie, Osteophytose, aber auch Syndesmophyten und paravertebrale Ossifikationen sowie evtl. ausgeprägte Diskusverkalkungen. Die Iliosakralgelenke sind häufig beteiligt mit Gelenkspaltverschmälerung, evtl. erosiven Veränderungen und v. a. einer knöchernen Durchbauung. Klinisches und röntgenologisches Leitsymptom ist die Sakroiliitis. Sie verursacht den typischen, meist in den frühen Morgenstunden und in der 2. Nachthälfte (1.00 bis 6.00 Uhr morgens) auftretenden entzündlichen Kreuzschmerz mit Lokalisation im Bereich der Iliosakralgelenke (lumbosakraler Übergang, Gesäß) mit Ausstrahlung in die Rückseite beider Oberschenkel bis zur Kniekehle. Diese Schmerzen bes-

sern sich beim Aufstehen und Herumgehen und sind häufig unabhängig von Belastungen. Meist liegt eine ausgeprägte Morgensteifigkeit vor. Mit Fortschreiten der Erkrankung werden aufsteigend von den Iliosakralgelenken und der unteren LWS auch andere Regionen der Wirbelsäule, d. h. bevorzugt im dorsolumbalen Übergang, später die BWS und HWS in die Schmerzsymptomatik einbezogen. Des Weiteren typisch sind Schmerzen im Thoraxbereich infolge Beteiligung der Kostotransversalgelenke, die oft gürtelförmig ausstrahlen und zu einem Engegefühl (Brustwandstarre) führen. Auch die vordere Thoraxwand ist in Form der Enthesiopathie und Synchondritis der sternokostoklavikulären Strukturen in die Krankheitsmanifestation und Beschwerdesymptomatik einbezogen. Weitere häufige Enthesiopathien finden sich im Bereich des Fersenbeins plantar und am Achillessehnenansatz, im Bereich der Sitzbeinhöcker, der Beckenkämme und der Trochanteren (. Abb. 4.12). ! Cave Als Komplikationen der fortgeschrittenen Spondylitis ankylosans sind die häufige Osteoporose und das damit verbundene erhöhte Vorkommen von spontanen und traumatischen Frakturen zu berücksichtigen mit der möglichen fatalen Folge von Querschnittslähmungen.

Voraussetzung für die Diagnose einer Spondylitis ankylosans ist eine röntgenologische Sakroiliitis mindestens Grad II (. Tab. 7.24, . Abb. 4.10) sowie die Erfüllung klinischer Kriterien, die in den modifizierten New-York-Kriterien (Übersicht 7.46) zusammengefasst sind. Wichtig

Da bis zum röntgenologischen Nachweis einer Sakroiliitis durchschnittlich 2,5–11 Jahre vergehen, sind die New-York-Kriterien nicht für die Frühdiagnose geeignet.

Der Einsatz der MRT ermöglicht im Stadium der noch fehlenden Röntgenveränderungen eine frühzeitigere Diagnose der Sakroiliitis, da mit dieser bildgebenden Methode akut entzündliche Veränderungen der Iliosakralgelenke gut dargestellt werden. Auch die Skelettszintigraphie kann hilfreich sein für die Erfassung entzündlicher Anreicherungen insbesondere bei multilokulären Wirbelsäulen- und Gelenkmanifestationen.

Übersicht 7.46. Modifizierte New-York-Kriterien der Spondylitis ankylosans (mod. nach van der Linden et al. 1984) 4 Klinische Kriterien – Kreuzschmerzen und Steifigkeit für länger als 3 Monate, die sich bei Bewegung bessern, aber in Ruhe nicht gebessert werden 6

7

230

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

. Tab. 7.24. Stadieneinteilung der Sakroiliitis nach den New-York-Kriterien und unter Berücksichtigung des bunten Iliosakralgelenkbildes nach Dihlmann New-York-Kriterien

Buntes Iliosakralgelenkbild

Stufe 0

Normal

Stufe 0

Normal

Stufe 1

Verdächtig 4 Unscharfe Gelenkkontur

Stufe 1

Unscharfe Gelenkkontur

Stufe 2

Minimale Sakroiliitis 4 Zunehmende Gelenkunschärfe 4 Osteolytische Herde, verstärkte poröse artikuläre Knochenverdichtung

Stufe 2

Stufe 3

Mäßige Sakroiliitis 4 Sklerose beiderseits des Gelenkspalts, beginnende partielle knöcherne Überbrückung

Stufe 4

Ankylose 4 Kompletter Durchbau mit oder ohne Restsklerose

7 – Bewegungsbehinderung der LWS in der frontalen und sagitalen Ebene – Eingeschränkte Atembreite (bezogen auf altersund geschlechtskorrigierte Normalwerte) 4 Radiologische Kriterien – Sakroiliitis ≥ Grad II beidseitig oder Grad III–IV einseitig – Sichere Spondylitis ankylosans: radiologisches Kriterium positiv und mindestens 1 klinisches Kriterium – Mögliche Spondylitis ankylosans: 3 klinische Kriterien oder radiologisches Kriterium ohne eines der klinischen Kriterien

In dieser Situation können ansonsten auch die Frühdiagnosekriterien der Spondylitis ankylosans (. Tab. 7.25) eingesetzt werden oder die Amor-Kriterien bzw. ESSG-Kriterien zur Klassifikation als undifferenzierte Spondyloarthritis. Die seltene Situation der Wirbelsäulenmanifestation mit Syndesmophyten oder anderen typischen Röntgenveränderungen (. Abb. 4.11, Übersicht 4.7) erlaubt in manchen Fällen die Diagnose der Spondylitis ankylosans noch vor Nachweis einer röntgenologischen Sakroiliitis. Einen wichtigen Stellenwert in der Frühdiagnose hat das HLA-B27, allerdings nur unter Einbeziehung der entsprechenden klinischen Zeichen, da der Test ebenfalls in etwa 7 % der Normalbevölkerung und in 40–80 % bei den anderen Spondyloarthritiden positiv ausfällt (s. S. 25). Weitere Spondyloarthritiden

Das klinische und röntgenologische Bild der Sakroiliitis und von spondylitischen Wirbelsäulenmanifestationen der anderen Spondyloarthritiden gleicht weitgehend dem der Spondylitis ankylosans. Lediglich das häufigere Auftreten von Parasyndesmophyten bei Psoriasisspondylitis und

Nebeneinander dieser Prozesse

Stufe 3

Überwiegen der Ankylose, oft völlige Ankylose

. Tab. 7.25. Frühdiagnosekriterien für die Spondylitis ankylosans (Mod. nach Mau et al. 1990) Kriterien

Punkte

Genetisch 4 HLA-B27-positiv

1,5

Klinisch 4 Wirbelsäulenschmerz (Entzündungstyp)

1

4 Ischialgieformer Spontanschmerz und/oder positives Mennell-Zeichen

1

4 Spontan- oder Kompressionsschmerz im knöchernen Thorax und/oder eingeschränkte Atembreite (≤ 2,5 cm)

1

4 Periphere Arthritis und/oder Fersenschmerz

1

4 Iritis/Iridozyklitis

1

4 Eingeschränkte Beweglichkeit der HWS und/oder LWS in allen Ebenen

1

Laborchemisch 4 Erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit – Alter unter 50 Jahre: m = 15 mm/h, w = 20 mm/h – Alter über 50 Jahre: m = 20 mm/h, w = 30 mm/h

1

Röntgenologisch 4 Wirbelsäulenzeichen: Syndesmophyten, Kasten-, Tonnenwirbel, Romanus-Andersson-Läsion, Arthritis der Kostovertebral- und/oder der Intervertebralgelenke

1

Ab mindestens 3,5 Punkte ist die Frühdiagnose der Spondylitis ankylosans zu stellen. Ausschlusskriterien: Traumatische, degenerative oder andere nichtentzündliche Wirbelsäulenerkrankungen, Arthritis psoriatica oder reaktive Arthritis, maligne, infektiöse, metabolische oder endokrinologische Erkrankungen, andere Gründe für eine erhöhte BSG oder ein positiver Rheumafaktor.

231 7.4 · Symptomatik der wichtigsten Wirbelsäulenerkrankungen

chronischem Reiter-Syndrom ist als röntgenologische Besonderheit hervorzuheben. Die Differenzierung der Spondyloarthritiden stützt sich deshalb auf eine sorgfältige Anamnese und klinische Untersuchung zur Feststellung der extraartikulären Organmanifestationen, wie sie in . Tab. 7.26 zusammengestellt sind. Nagelveränderungen weisen auf eine Psoriasisspondyloarthritis hin; eine Infektsymptomatik (enteral, urogenital, obere Luftwege) mit oder ohne klassische Reiter-Trias erlaubt die Zuordnung zu den reaktiven Spondyloarthritiden, und eine gastrointestinale Diagnostik einschließlich Biopsie führt zum Erkennen der enteropathischen Spondyloarthritiden mit Zuordnung zum M. Crohn, Colitis ulcerosa, kollagener Kolitis oder M. Whipple. Eine besondere Bedeutung kommt der Diagnose des M. Whipple zu, da diese Erkrankung durch eine Antibiotikatherapie ausgeheilt werden kann. In Übersicht 7.47 sind deshalb die wegweisenden Symptome und Befunde bei Verdacht auf M. Whipple zusammengestellt. Als rheumatologische Manifestationen kommt es zu rezidivierenden Arthralgien, Arthritiden, Sakroiliitis und Spondylodiszitis (s. S. 322).

Übersicht 7.47. Wegweisende Symptome und Befunde bei Verdacht auf M. Whipple (mod. nach Rünzi u. Breuer 1993) 4 Leitsymptome – Gewichtsverlust – Arthralgien, Arthritiden – Diarrhö/Steatorrhö – Abdominelle Schmerzen – Symptome des Zentralnervensystems – Fieberschübe – Vergrößerte Lymphknoten 4 Befunde – Gastroduodenoskopie: weißlich-gelblich granulierte Schleimhaut im Bulbus und postbulbären Duodenum (Biopsie) – Histologie: deutliche PAS-Positivität der Makrophagen im Sinne von gespeicherten, stäbchenförmigen, bakterienhaften Gebilden – Magen-Dünndarm-Passage: Segmentation und Ausflockung des Kontrastmittels, Verplumpung der jejunalen Schleimhautfalten – Ultraschall und Computertomogramm: Nachweis von retroperitonealen bzw. mesenterialen echoarmen/hypodensen Lymphknoten

. Tab. 7.26. Typische Befundkonstellationen der Spondyloarthritiden Spondylitis ankylosans

Arthritis psoriatica

Enteropathische Arthropathien

SAPHO-Syndrom

Reaktive Arthritiden (Reiter-Syndrom)

Geschlecht m:w

3:1

Gleich

Gleich

Gleich/Akne (m:w)

Gleich

Beginn

Langsam

Akut, variabel

Akut, variabel

Akut/chronisch

Akut

Sakroiliitis/Spondylitis

~ 100 %

~ 20 %

< 20 %

13–33 %

< 50 %

Symmetrie der Sakroiliitis

Symmetrisch

Asymmetrisch

Symmetrisch

Periphere Arthritis

~ 20 %

~ 95 %

15–20 %

~ 30 %

~ 90 %

Auge

25–30 %

~ 20 %

< 15 %

–

~ 50 %

Enthesiopathie

++

++

+

Sternoklavikuläre Hyperostose

++

Herz

1–4 %

Selten

Selten

–

5–10 %

Mukokutane Läsionen

Nein

~ 100 %

Selten

Pustulosis palmaris et plantaris, Akne fulminans

< 40 %

Diarrhö

–

–

++

–

+/++

Urethritis

(+)

–

–

–

+/++

Prostatitis

+

–

–

–

++

Bakteriell ausgelöste Infektion

(?)

(?)

(+) M. Whipple

(?)

++

Asymmetrisch

7

232

7

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

Neuerdings kann die Diagnose durch Nachweis des ursächlichen Erregers Tropheryma whippelii mit der PCR aus Darmbiopsien, Gelenkmaterial (Synovialis, Synovia), Zwischenwirbelscheiben, Lymphknoten und anderen Geweben mit hoher Treffsicherheit gestellt werden. Kürzlich gelang sogar erstmals auch die kulturelle Anzüchtung aus der Synovia. Gelegentlich präsentiert sich eine Spondyloarthritis initial unter dem Bild eines RS3PE-Syndroms (»remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema«). Vor allem bei der Spätmanifestation der undifferenzierten Spondyloarthritis im höheren Alter kann ein eindrückbares Ödem entstehen, das allerdings vorwiegend unilateral auftritt und die untere Extremität bevorzugt. Im Stadium der Wirbelsäulenversteifung der Spondylitis ankylosans sind differenzialdiagnostisch eine Reihe von seltenen Erkrankungen zu berücksichtigen, die zu klinischen Einschränkungen der Wirbelsäulenbeweglichkeit und röntgenologischen Verknöcherungen führen können. Hierzu zählen Ochronose, senile Kyphose, Fluorose, Hypophosphatasie, Hypoparathyreoidismus, hereditäre Hyperphosphatasie, Vitamin-A- und Retinoidintoxikation, Chondrokalzinose, juvenile idiopathische Arthritis und eine röntgenologisch bisher nicht charakterisierte Wirbelsäulenversteifung, die in Japan und Südkorea bei Lastenträgern beobachtet wurde.

SAPHO-Syndrom Der international meist als SAPHO-Syndrom (Synovialitis, Akne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteiitis) bezeichnete Symptomenkomplex wird im deutschen Sprachraum auch als akquiriertes Hyperostosesyndrom, Spondylitis hyperostotica pustulopsoriatica, Arthroosteiitis pustulosa und pustulöse Arthroosteiitis bezeichnet. Kennzeichnend ist die Assoziation von entzündlichen und hyperostotischen Skelettveränderungen v. a. der vorderen Thoraxwand, weiterhin der Wirbelsäule und/oder Iliosakralgelenke, aber auch in anderen Skelettpartien und chronisch-rezidivierende Hautläsionen im Sinne einer Pustulosis palmo-plantaris, schwerer Akne (conglobata oder fulminans) oder Hidraneditis suppurativa. Haut- und Skelettveränderungen treten oft in großem zeitlichem Abstand auf. Einzelne Symptome einschließlich der Hauterscheinungen können fehlen, so dass dann von einem inkompletten akquirierten Hyperostosesyndrom gesprochen wird. Häufig findet sich eine akute periphere Oligoarthritis, die meist nicht erosiv ist. Die Veränderungen an der Brustwand entsprechen einer sternokostoklavikulären Hyperostose bzw. einer rekurrierenden multifokalen Osteomyelitis. Es finden sich auch erosive Arthritiden der Sternoklavikulargelenke und der manubrialen Synchondrose. Röntgenologisch zeigt sich eine Sklerose mit einem Paget-ähnlichen Bild, evtl. auch Osteolysen und Periostosen. Des Weiteren zeigen sich Ossifikationen der chondrokostalen Übergänge und Bänder.

Als Komplikationen kommt es gelegentlich durch die ausgedehnten Entzündungsvorgänge mit Übergreifen auf die Nachbarschaft zu Thrombosen im Armbereich und Kompressionssydromen der oberen Thoraxwand und der V. cava. Es besteht keine Assoziation zum HLA-B27. Trotzdem wird die Erkrankung den Spondyloarthritiden zugerechnet. Im deutschen Sprachraum hat Schilling sich wiederholt für eine genauere klinisch-rheumatologische Differenzierung des sog. SAPHO-Syndroms ausgesprochen. »Akquiriertes Hyperostosesyndrom« und »SAPHO-Syndrom« sieht er lediglich als von der Radiologie bzw. den kutanossären Manifestationen geprägte Sammelbegriffe an, die es entsprechend den vorherrschenden Dermatosen (Psoriasis, Pustulosis palmo-plantaris, Akne) aufzugliedern gilt (. Abb. 7.26). Damit würde die Mehrzahl der Fälle als osteoartikuläre Manifestationen im Rahmen der Psoriasis klassifiziert und entsprechend ihren klinischen und röntgenologischen Gemeinsamkeiten als nosologische Krankheitsentitäten definiert. Für das als Spondarthritis hyperostotica pustulopsoriatica bezeichnete Krankheitsbild wird eine Symptomentrias als charakteristisch herausgestellt (Übersicht 7.48), der sich fakultativ auch Arthritiden hinzugesellen können.

Übersicht 7.48. Spondarthritis hyperostotica pustulopsoriatica (mod. nach Schilling u. Kessler 2000) 4 Pustulosis palmo-plantaris (psoriatica) = Ppp 4 Sternokostoklavikuläre Hyperostose = SCCH, Pathogenese: enthesiopathisch ossifizierende Fibroostitis 4 Spondylopathie (variabel) – Spondylosis hyperostotica – Spondylitis psoriatica – Syndesmophyten – Spondylodiscitis – Mit oder ohne ISG-Arthritis 4 Fakultativ: überwiegend trockene Extremitätenarthritis oder Oligoarthritis

Differenzialdiagnostisch muss die chronisch-rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) abgetrennt werden (. Tab. 7.27). Diese seltene erworbene Skeletterkrankung befällt überwiegend Patienten im Kindes- und Jugendalter, nur 10 % aller Fälle beginnen im frühen oder noch seltener im späteren Erwachsenenalter. Histopathologisch liegt eine blande, überwiegend lymphoplasmazelluläre Osteomyelitis zugrunde. Klinisch imponieren Allgemeinsymptome, manchmal geringes Fieber und Schmerzen im Bereich der betroffenen Knochenregionen. Röntgenologisch liegt das Bild einer Osteomyelitis vor mit einer Trias aus Ostolyse

233 7.4 · Symptomatik der wichtigsten Wirbelsäulenerkrankungen

. Abb. 7.26. Klinische Klassifikation der mit Dermatosen assoziierten osteoartikulären Manifestationen. (Mod. nach Schilling 1997)

(v. a. bei Krankheitsbeginn), zunehmenden Osteosklerosen (Sklerosehyperostose) und häufig begleitenden periostalen Reaktionen (Periostitis, Enthesiopathie). Häufigste Lokalisationen sind Klavikula, Wirbelsäule und Röhrenknochen (kleidospondylometaphysärer Befalltyp). Eine Hauterkrankung in Form der Pustulosis palmo-plantaris besteht nur fakultativ bei ca. 25 % der Patienten. Für die Differenzialdiagnose gegenüber den hyperostotischen Spondarthritiden ist v. a. das Manifestationsalter, die unterschiedliche Histopathologie sowie die differenten röntgenologischen Manifestationen an der vorderen Tho-

raxwand, Wirbelsäule und Röhrenknochen zu beachten (. Tab. 7.28). Neben der rheumatologischen Differenzialdiagnose muss die Abgrenzung auch gegenüber anderen Osteopathien wie der infektiösen Osteomyelitis, Knochentumoren, der multifokalen rekurrierenden Periostitis im Kindesalter und im Erwachsenenalter dem M. Paget erfolgen. Der kulturelle Nachweis von Propionibacterium acnes aus der sternokostalen Hyperostose bei Patienten mit SAPHO-Syndrom und Pustulosis palmo-plantaris lässt zukünftig eine ätiologisch orientierte Diagnostik dieses Syn-

. Tab. 7.27. Symptomatik der chronisch-rekurrierenden multifokalen Osteomyelitis (CRMO). (Mod. nach Schilling 1997) Kriterium

Symptom

Altersgruppe

Überwiegend Kindheit und Jugend

Dermatose (fakultativ)

Pustulosis palmo-plantaris

Ätiopathogenese

Latent infektiös? → Reaktive Osteomyelitis

Verlauf und Prognose

Meist schubweise, aseptisch; selbstlimitierend

Lokalisation (Szintigraphie, Röntgen, MRT)

Häufig der kleidospondylometaphysäre Befalltyp

4 4 4 4

4 4 4 4

Wirbelsäule Röhrenknochen Klavikula Vordere Thoraxwand

Spondylitis Metaphysär Mediale Hälfte ACW-Syndrom (Sternalarthritis)



Histopathologie

Vorwiegend lympho-plasmazelluläre Osteomyelitis

Röntgenmorphologie

Vorwiegend Osteosklerosen, periostale Reaktion

Gelenkbeteiligung

»Sympathische Arthritiden«

Labor

Mäßige systemische Entzündung

Sklerosierende Osteomyelitis

7

234

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

. Tab. 7.28. Differenzialdiagnose zwischen chronisch-rekurrierender multifokaler Osteomyelitis und hyperostotischen Spondarthritiden. (Mod. nach Schilling 1997)

7

Kriterium

Chronisch-rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO)

Hyperostotische Spondarthritiden (»pustulotic arthroosteitis« und Spondarthritis hyperostatica palmoplantaris)

Altersgruppe Verlauf Nosologisches Substrat Enthesiopathie Histopathologie Vordere Thoraxwand Klavikula Wirbelsäule Röhrenknochen Periphere Gelenke Pustulosis palmo-plantaris Prognose Ausheilung

Kindheit und Jugend Rezidivierend Reaktive Osteomyelitis Fehlt Lymphoplasmazelluläre Osteomyelitis Sternalarthritis Primär entzündlich Spondylitis Metaphysäre entzündliche Läsionen Arthralgien, sympathische Arthritis Fakultativ Günstig Meistens

Erwachsenalter Chronisch progredient Hyperostose Essenziell Hyperostosierende Sklerose, Osteopathia psoriatica Sternokostoklavikuläre, Hyperostose Primär sklerosierend Ossifikationen, Spondylodiszitis Kein Befall Trockene Oligoarthritis Pathognomonisch Ungünstig Nur im Defekt

droms erwarten. Zudem wird sich zeigen, ob die bisherigen Klassifikationen und nosologischen Beschreibungen unter infektätiologischen Gesichtspunkten wie bereits bei den reaktiven Arthritiden dahingehend modifiziert werden müssen, dass ein Erreger die verschiedensten hyperostotischen Syndrome verursachen kann bzw. einzelne, jetzt noch als nosologische Entitäten beschriebene klinische Syndrome durch verschiedene bakterielle Infektionen bzw. Erreger verursacht werden.

Infektiöse Spondylitiden Initial ist die Symptomatik oft unspezifisch mit lokalisierten Schmerzen auf der Höhe der betroffenen Segmente bei Bewegung und Belastung. Mit Fortschreiten der Entzündung ist klinisch charakteristisch für eine infektiöse Spondylitis der intensive, mechanisch kaum zu beeinflussende Ruheund Nachtschmerz sowie ein umschriebener Erschütterungs- und Belastungsschmerz. Vertebragene Irritationssyndrome mit Ausstrahlung in Abdomen oder Thorax sind ebenfalls häufig (. Tab. 7.3). Allgemeinsymptome wie Fieber, Schüttelfrost, Nachtschweiss, Abgeschlagenheit und Gewichtsabnahme sind nur in einem Teil der Fälle vorhanden. Bei akutem Verlauf finden sich stark erhöht BKS, CRP und Leukozyten, können aber bei langsam schleichendem Verlauf nur gering verändert sein. Positive Blutkulturen unterstützen bei septischer Konstellation die Diagnose und können zunehmend durch molekularbiologische Testung von Blut und evtl. auch Knochenmark (z. B. bei der durch Bruzellen verursachten »Bang-Spondylitis«) ergänzt werden. Für eine rasche Diagnose ist die MRT die Methode der Wahl, da sie bereits nach wenigen Tagen das entzündliche Knochenmarködem und paravertebrale Weichteilveränderungen darstellen kann, während sich röntgenologische Zeichen frühestens nach 2–3 Wochen zeigen. Auch die Szintigraphie, insbesondere als SPECT, ist zur Frühdiagnose und Lokalisationsdiagnostik geeignet. Gemeinsame

röntgenologische Merkmale sind: rasch auftretende Verschmälerung des Bandscheibenraums, Osteolysen von unterschiedlicher Form, Ausdehnung und Kontur, Umgebungsreaktion des intakten Knochens in Form von sklerotischen Herden und Zonen, Verkalkungen in den osteolytischen Regionen oder im paravertebralen Abszess. Die Spondylodiszitiden verursachen usurartige Destruktionen der Deckenplatten, die Differenzialdiagnose zu den rheumatischen Spondylodiszitiden und destruierenden Osteochondrosen fällt oft nicht leicht. Hier dürfte zukünftig die Positronenemmissionstomographie (PET) in Kombination mit der CT (PET-CT) an Bedeutung für die Differenzialdiagnose gewinnen. Wichtig

In röntgenologisch negativen Fällen ist das Knochenszintigramm und MRT für die Frühdiagnose entscheidend, da durch die fokalen Aktivitätsanreicherungen bzw. Dichteunterschiede der lokale Wirbelsäulenprozess erfasst werden kann.

Häufigste Ursache einer infektiösen Spondylitis, die sich nicht allzu selten auch nach Traumen, Operationen und Injektionen entwickelt, sind Infektionen mit pyogenen Keimen, v. a. Staphylokokken oder Streptokokken (. Tab. 7.29). Tuberkulöse Spondylitiden und Spondylitiden durch Bruzellen, Salmonellen, Shigellen, die Lues und andere Bakterien sowie solche mykotischer und parasitärer Genese sind selten. Die Diagnose und Differenzialdiagnose der infektiösen Spondylitiden ist nicht einfach und erfordert die gesamte Wertung der Anamnese, des klinischen Befundes (Vertebralsyndrom), der Laborresultate und der charakteristischen bildgebenden Befunde. Abzugrenzen ist die infektiöse Spondylitis vor allem von der erosiven Osteochondrose, der destruktiven Osteochondrose bei Langzeitdialyse und

235 7.4 · Symptomatik der wichtigsten Wirbelsäulenerkrankungen

. Tab. 7.29. Erregerspektrum der infektiösen Spondylitis. (Mod. nach Huttner und Opravil 2006) Erreger

Bemerkung

Grampositive Bakterien Staphylococcus aureus

Häufigster Erreger

Koagulase-negative Staphylokokken

Häufig postoperativ, vor allem bei Fremdmaterial

Beta-hämolysierende Streptokkokken

Diabetes mellitus als Risikofaktor

Enterokokken Gramnegative Bakterien Escherichia coli

Nosokomial

Pseudomonas aeruginosa

Anamnese

Bruzellen

Mittelmeerländer, Entwicklungsländer

Salmonellen Klebsiella pneumoniae Proteus mirabilis Anaerobier

Selten, vor allem postoperativ

Propionibacterium acnes Bacteroides Fusibacterium Mykobakterien Mycobacterium tuberculosis

Weltweit häufig

Atypische Mykobakterien

Immunsuppression

Pilze

Immunsuppression, postoperativ

Candida

7.4.6 Osteoporose

Die idiopathische Osteoporose ist stets bei uncharakteristischen Rückenschmerzen in die Differenzialdiagnose einzuschließen. Klinisch manifestiert sich die Osteoporose in diffusen Schmerzen im Bereich der gesamten Wirbelsäule mit Bevorzugung des thorakalen und lumbalen Bereichs ohne radikuläre Symptomatik, aber mit häufigen pseudoradikulären Ausstrahlungen (Gürtelschmerzen). Oft führen erst akute Schmerzzustände infolge der Wirbelkörperfrakturen, die spontan oder nach Bagatelltraumen auftreten, zum ärztlichen Erstkontakt. Die Schmerzen können dann selbst in Ruhe und nachts sehr ausgeprägt sein und verstärken sich bei jeglichen Belastungen und Erschütterungen (. Tab. 7.3). Seltener beobachtet man osteoporosebedingte Frakturen des Os sacrum, die durch tiefsitzende Kreuzschmerzen, Hüftschmerzen und ausstrahlende Beinschmerzen sowie eine Klopfschmerzhaftigkeit des Os sacrum charakterisiert sind. Die Messung der Knochendichte erlaubt eine Frühdiagnose, bevor es zu ersten Röntgenbefunden kommt (erst bei 30 % Substanzverlust visuell sichtbar; s. S. 63). Die Osteodensitometrie ist zur Diagnose nicht obligat. Im Bereich der Wirbelsäule können nur intakte Wirbelkörper zur Dichtemessung herangezogen werden. Der Messwert ist von prognostischem Interesse oder als Ausgangswert für die Therapiekontrolle bedeutsam. Das typische Röntgenbild der fortgeschrittenen Osteoporose ist charakterisiert durch: 4 Erhöhte Strahlentransparenz der Knochen 4 Strähnige Strukturzeichnung (Betonung der vertikalen Spongiosabalken) 4 Rahmenfigur der Wirbelkörper und Verdünnung der Kortikalis sowie 4 Intervertebralraumvergrößerung 4 Schließlich Verformung der gewichtsbelasteten Wirbelsäule mit Abschlussplatteneinbrüchen, keilförmigen Wirbelkompressionen und »Fischwirbeln«

Aspergillen Kryptokokken

Tumoren. Nicht selten kann erst eine CT-gesteuerte Punktion oder eine offene Biopsie mit Nachweis des Erregers durch Histopathologie, Kultur oder PCR die endgültige Diagnose erzwingen. Differenzialdiagnostisch ist noch die plasmazelluläre Spondylitis zu erwähnen. Sie ist durch ein klinisch symptomarmes Bild gekennzeichnet, zeigt eine bandförmige Osteolyse des Wirbels mit scharfer Konturierung, wobei der Wirbel meist als Ganzes erhalten bleibt im Gegensatz zu den septisch-metastatischen Spondylitiden, bei denen es sehr früh zu einem Zusammenbruch kommen kann.

In den fortgeschrittenen Stadien ist dann bereits klinisch die zunehmende Haltungsanomalie sichtbar; als Symptom des Zusammensinterns der Wirbelsäule kommt es zu einer zunehmenden »Tannenbaumhautfältelung« am Rücken. Meist ist die gesamte Wirbelsäule druck- und klopfempfindlich und die paravertebrale Muskulatur hart gespannt infolge von multiplen Tendomyosen. Die Diagnose einer idiopathischen Osteoporose sollte nur nach differenzialdiagnostischem Ausschluss von sekundären Osteoporosen und anderen Osteopathien metabolischer, entzündlicher oder tumoröser Art gestellt werden (s. S. 331ff.). Bei den primären Osteoporosen ist der Laborbefund normal. Sekundäre Osteoporosen können durch eventuelle Abweichungen der Knochenparameter, v. a. aber durch die Anamnese und körperliche Untersuchung mit Hinweisen auf andere Grunderkrankungen erkannt werden.

7

236

7

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

Schließlich ist bei älteren Menschen mit gebückter Haltung von der häufigeren fixierten Wirbelsäulenkyphosierung der fortgeschrittenen Osteoporose, die ebenfalls sich im Alter über 50 Jahre manifestierende, recht seltene lumbale Kyphose der Kamptokormie (»camptocormia«) abzugrenzen. Ursprünglich wurde die lumbale Buckelbildung als hysterische Reaktion bei Soldaten beschrieben und auch für eine Vielzahl anderer Erkrankungen eingesetzt, die mit einer progressiven Beugestellung der thorakolumbalen Wirbelsäule einhergehen wie z. B. M. Parkinson, Muskeldystrophien, entzündliche Myopathien und amyotrophe Lateralsklerose. Später wurde der Name auf ein idopathisches Krankheitsbild übertragen, bei dem der Patient in aufrechter Haltung stark nach vorn gebeugt ist und sich die Kyphosierung im Liegen völlig normalisiert. Betroffen sind das Alter über 60 Jahre und Frauen häufiger als Männer. Zugrunde liegt eine lumbale muskuläre Dystrophie mit histopathologisch auffälliger endomysialer Fibrohyalinose ohne wesentliche Entzündungszeichen. In einigen Fällen konnte eine mitochondriale Störung nachgewiesen werde. Das EMG zeigt verminderte Amplituden und Polyphasien, im CT imponiert eine paravertebrale lumbale Muskelatrophie mit Fettinfiltration, und auch im MRT lassen sich die diffuse paraspinale Atrophie der Muskulatur sowie inhomogene Signalintensitäten infolge vermehrten Wassergehaltes nachweisen. Eine familiäre Häufung wurde beschrieben. In schweren fortgeschrittenen Fällen kann auch die Quadrizepsmuskulatur mitbefallen sein. Griechische Autoren schlugen jüngst die Bezeichnung »Kormoptosis« vor (cormos = Stamm, ptosis = passive Beugung vorwärts) anstelle von »Kamptokormie« (campto = aktiv vorwärts beugen), die als Bezeichnung für den hysterischen Rundrücken reserviert bleiben sollte.

Übersicht 7.49. Wirbelsäulentumoren 4 Primäre Neoplasien – Hämangiom (Hämangiohamartom) – Chordom – Übrige Knochentumoren mit Lokalisation an der Wirbelsäule 4 Sekundäre (metastatische) Neoplasien in der Wirbelsäule – Knochenmetastasen mit Lokalisation in der Wirbelsäule 4 Veränderungen der Wirbelsäule bei spinalen Neoplasmen – Angiome – Ependymome – Dermoide – Teratome – Tumoren des spinalen Nervensystems – Neurinome – Meningeome – Gliome – Neurofibrome

7.4.8 Erkrankungen der Sakroiliakalgelenke

Affektionen der Sakroiliakalgelenke sind relativ häufig, oft jedoch schwierig zu erfassen. Zu ihrer Diagnose bedarf es der exakten klinischen Untersuchung (Übersicht 7.50, . Abb. 7.27 bis 7.32), wobei der manuellen Untersuchungstechnik eine besondere Bedeutung zukommt.

7.4.7 Tumoren

Schmerzempfindungs- und Bewegungsstörungen sind die Leitsymptome der primären Wirbelgeschwülste. Sie ergeben sich aus der Verflechtung der geschwulstspezifischen und spinoneuralen Symptome. Letztere sind abhängig von der Lokalisation des Tumors innerhalb des Bewegungssegments. Auf das klinische und morphologische Bild der einzelnen primären Wirbelgeschwülste kann hier nicht eingegangen werden. Es gilt als Grundsatz, dass bei allen unklaren therapieresistenten Rückenbeschwerden auch an einen primären Tumor gedacht werden muss. Das gleiche gilt für die sekundär metastatischen Neoplasien der Wirbelsäule sowie die spinalen Neoplasmen (. Tab. 7.30 und Übersicht 7.49).

. Abb. 7.27. Klinische Untersuchung der Sakroiliakalgelenke. Inspektion: Symmetrie von Beckenstellung, Muskulatur, Beinlängendifferenz (im Sitzen und Liegen)

237 7.4 · Symptomatik der wichtigsten Wirbelsäulenerkrankungen

. Tab. 7.30. Klassifikation der primären Knochentumoren. Die Tumoren sind der Häufigkeit nach geordnet. (Mod. nach Adler u. Klümper 1977) Herkunftsgewebe

Gutartige Tumoren

Bösartige Tumoren

Knorpelgewebe

4 4 4 4

4 4 4 4 4 4

Chondrosarkom: primär, sekundär Entdifferenziertes Chondrosarkom Mesenchymales Chondrosarkom Hellzelliges Chondrosarkom Periostales Chondrosarkom Extraskelettales Chondrosarkom

Knochengewebe

4 Osteom 4 Osteoidosteom 4 Osteoblastom

4 4 4 4 4

Osteosarkom: primär, sekundär Teleangiektatisches Osteosarkom Parosteales Osteosarkom Paget-Osteosarkom Strahlenosteosarkom

Bindegewebe

4 4 4 4 4 4 4 4 4

4 Ossäres Fibrosarkom,

Fettgewebe

Osteochondrom Enchondrom/Chondrom Chondroblastom Chondromyxoidfibrom

Nichtossifizierendes Knochenfibrom Xanthofibrom Fibromyxom Fibröser Kortikalisdefekt Ossifizierendes Knochenfibrom Osteofibröse Knochendysplasie Fibröse Knochendysplasie Desmoplastisches Knochenfibrom Kortikalisdesmoid

4 Benignes fibröses Histiozytom 4 Osteoklastom (Grad I)

4 Malignes fibröses Histiozytom 4 Osteoklastom (Grad III)

4 Ossäres Lipom

4 Ossäres Liposarkom, Osteoliposarkom 4 Medulläres Plasmozytom 4 Ewing-Sarkom 4 Retikulumzellsarkom/Knochenlymphom

Knochenmark

Gefäße

4 Knochenhämangiom 4 Hämangioperizytom 4 Ossäres Lymphangiom

Nervengewebe

4 Neurinom (Schwannom) 4 Neurofibrom 4 Ganglioneurom

Muskelgewebe

4 Leiomyom

Chordagewebe

Übersicht 7.50. Untersuchung bei Affektionen der Iliosakralgelenke 4 Inspektion – Michaelis-Raute – Ausladende Hüfte – Gesäßhälfte dorsal ausladend – Glutäalfalte – Analfalte – Statische Verhältnisse 4 Beckenschiefstand – Palpation von Beckenkamm-Spinae – Beinlängenmessung – Horizontal: Beinlängen gleich und Becken ausladend = Skoliose 6

4 4 4 4

Ossäres Hämangiosarkom Hämangioperizytom Ossäres Lymphangiosarkom Adamantinom der langen Röhrenknochen

4 Leiomyosarkom 4 Chordom

– Gleichmäßige Kippung: Beinlängenunterschied, Becken zur langen Seite verschoben, Skoliose zur Seite des kürzeren Beins 4 Beckenverwringung – Diskrepanz Spina iliaca superior anterior und posterior – Tiefere Spina iliaca posterior – Glutäalfalte tiefer – Gesäß dorsal vorgewölbt – Bein nach außen rotiert – Vorlaufphänomen auf blockierter Seite – Variable Beinlängendifferenz – Pseudo-Lasègue auf blockierter Seite 6

7

238

7

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

– Palpation auf blockierter Seite – M. iliacus (verspannt) – Mm. adductores (druckschmerzhaft) – M. glutaeus maximus (hypoton) – M. piriformis (verspannt) – Hyperabduktionstest (4er-Zeichen) schlechter auf blockierter Seite – Mennell-Prüfung (positiv auf blockierter Seite) – Passive Hüftgelenkflexion (schlechter auf blockierter Seite) – Palpation von Spina iliaca posterior und Tuber ischiadicum bei Anheben des Beins (Beweglichkeit der ISG) – spezielle Tests 4 Spezielle Untersuchung – Bändertests bei Hypermobilität – Ligamentum iliolumbale – Ligamenta sacroiliaca – Ligamentum sacrotuberale – Palpation der Irritationszone am ISG und an der Symphyse – Vertralisationstests (= Probebehandlung, Federtest) – Rektal- bzw. Vaginaluntersuchung

. Abb. 7.29. Klinische Untersuchung der Sakroiliakalgelenke. Funktionsprüfung: Die Tests des Sakroiliakalgelenks führen über eine Scherbewegung (Stresstests) oder Druckbelastung (Drucktests) bei gestörter Gelenkmechanik zu Schmerzen. Mennell-Test (Stresstest). Ausführung in Seiten- oder Bauchlage (In Bauchlage auch als Gaenslen-Test bezeichnet). Unter Fixation des Beckens wird das Hüftgelenk auf der Seite der vermuteten Sakroiliakalgelenksaffektion kräftig und maximal extendiert

a

b

. Abb. 7.28. Klinische Untersuchung der Sakroiliakalgelenke. Palpation: Das Gelenk selbst ist der direkten Palpation nicht zugänglich (> 2 cm dicke Gewebeschicht über dem Gelenk). Indirekte Palpation des Sakroiliakalgelenks in Bauch- oder Seitenlage (entspannte Muskulatur). Bei Gelenkstörung Druckdolenz meist im oberen hinteren Anteil des Sakroiliakalgelenks (unterhalb Spina iliaca posterior superior). Zusätzliche Druckdolenzen finden sich meist im Bereich des M. piriformis

. Abb. 7.30a, b. Klinische Untersuchung der Sakroiliakalgelenke. Funktionsprüfung, hier: Stresstests. a 4er-Zeichen (nach Patrick): Untersuchung wie bei der kombinierten Prüfung der Hüfte (Außenrotation und Abduktion). Vergrößerte Distanz weist auf Funktionsstörung (Voraussetzung: normales Hüftgelenk). b Flexions-/Adduktionstest: Diese kombinierte aktive Bewegung ist eingeschränkt bzw. schmerzhaft bei (reflektorischer) Verkürzung des M. glutaeus maximus und M. piriformis

239 7.4 · Symptomatik der wichtigsten Wirbelsäulenerkrankungen

In Übersicht 7.51 ist die allgemeine Symptomatik des ISGSyndroms aufgeführt, in Übersicht 7.52 sind die häufigsten Ursachen zusammengefasst. Übersicht 7.53 zeigt die Differenzialdiagnose der ISG-Affektionen. a

Übersicht 7.51. Symptomatik des ISG-Syndroms 4 Paroxysmaler Charakter der Beschwerden 4 Gangschwierigkeiten auf der erkrankten Seite, Ermüdungsschmerz 4 Bewegungsschmerzen in der Sakroiliakal-, Glutäal-, Inguinal- und Trochanterregion, meist ausstrahlend an Rückseite, also Segment S1 bis Inguina 4 Ischialgiforme Schmerzen 4 Häufige Schmerzen in Unterbauch und Leistengegend infolge Iliakusverspannung 4 Schmerzen nach längerem Einnehmen einer Körperhaltung, die bei aktiver Bewegung verschwinden (bei Hypermobilität)

b

c . Abb. 7.31a–c. Klinische Untersuchung der Sakroiliakalgelenke. Funktionsprüfung; hier: direkte Druck-Tests: a Direkter Druck auf Sakrum (Ventralisationstest) unter Auflage beider Hände löst einen Schmerz aus. b Anteroposteriore Beckenkompression: in Rückenlage wird ein kräftiger Druck nach hinten ausgeübt: Lokalisierter Schmerz im Bereich des betroffenen Sakroiliakalgelenks. c Laterale Beckenkompression: Kompression des Beckens in Seitenlage. Die in . Abb. 7.29–7.31 dargestellten Tests sind nur beschränkt zuverlässig und gelten deshalb nur als Hinweise auf eine mögliche Sakroiliakalgelenkspathologie

Übersicht 7.52. Häufigste Ursachen des ISG-Syndroms 4 Hypomobilität (= Blockierung) – Gelenküberlastung bei – Fehlstellungen des Sakrum – Beckenschiefstand – Lumbaler Skoliose, lumbaler Lordose – Übergangswirbel – Folge: ISG-Arthrose 4 Hypermobilität – Lockerung des Gelenks infolge dekompensierter Bandinsuffizienz – Konstitutionell – Hormonell, bei Schwangerschaft – Alter – Über- und Fehlbelastung infolge Fehlform, Fehlhaltung oder Beckenschiefstand – Adipositas

a

Wichtig b . Abb. 7.32a, b. Klinische Untersuchung der Sakroiliakalgelenke. Sak roiliakalgelenksblockierung: a Vorlaufphänomen: Palpation der Spinae iliacae posteriores superiores mit beiden Daumen, Vorwärtsbeugen des Oberkörpers. Auf blockierter Seite wird Spina mit dem Sakrum im Vergleich zur Gegenseite nach kranial gezogen. b Spinetest: Anheben des Beins führt zu gleichseitigem Absinken der Spina nach kaudal; bei Gelenkblockierung steigt Spina auf der Seite des angehobenen Beins

Besonders wichtig ist die rechtzeitige Abgrenzung einer infektiös-bakteriellen Sakroiliitis von der rheumatischen Sakroiliitis.

Die infektiös-septische Sakroiliitis ist in der Regel einseitig, die Beschwerdesymptomatologie kann aber nicht selten beidseitig und diffus ausstrahlend sein. Das durchschnittliche Manifestationsalter liegt bei 20 Jahren, ein Viertel der Patienten sind Kinder, und nur 4 % der Patienten sind älter als 60 Jahre. Häufigste Initialsymptomatik (75 %) ist ein

7

240

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

plötzlich einsetzendes Fieber und heftigste lumbale Dauerschmerzen, die sich bei Bewegungen und Gewichtsbelastungen verstärken. Ein kleinerer Teil der Patienten (25 %) hat einen protrahierten Krankheitsbeginn, weniger Schmerzen und nur geringe oder fehlende Temperaturerhöhungen.

Übersicht 7.53. Differenzialdiagnose der ISG-Affektionen

7

4 Degenerativ – Iliosakralarthrose – Kapselverknöcherung bei Spondylosis hyperostotica 4 ISG-Syndrom bei Hypomobilität bzw. Hpyermobilität (Übersicht 7.53) 4 Entzündlich-rheumatisch: Iliosakralarthritis – Doppelseitig (gelegentlich auch einseitig) – Spondylitis ankylosans (M. Bechterew) – Arthritis psoriatica – M. Reiter – Enteropathien – Colitis ulcerosa – Enterocolitis regionalis Crohn – Morbus Whipple – SAPHO-Syndrom – Rheumatoide Arthritis – Einseitig – Arthritis urica 4 Entzündlich-bakteriell – Staphylococcus aureus – Streptokokken – Pseudomonas – Salmonellen – Tuberkulose – Bruzellen u. a 4 Osteosis condensans ilii 4 Osteopathien – Ossopenisch: Osteoporose, Osteomalazie, Hyperparathyreoidismus, Hypogonadismus – Produktiv: Ostitis deformans Paget 4 Benigne und maligne (primär und sekundär) Tumoren 4 Traumatische Veränderungen 4 Dysplasien

Das Mennell-Zeichen und andere ISG-Tests lassen zwar das betroffene Iliosakalgelenk lokalisieren, reichen aber nicht aus für die sichere Abgrenzung gegenüber der rheumatischen Sakroiliitis und für andere Differenzialdiagnosen, z. B. Iliosakralgelenkblockierung, Osteopathien, Tumoren, Beckenfrakturen und intraabdominale Prozessen. Entscheidend für die Diagnose ist die bildgebende Diagnostik. Röntgenbild und CT werden erst nach einigen Wochen po-

sitiv, wenn eine Erweiterung des Gelenkspaltes und Knochenerosionen entstanden sind. Für die Frühdiagnose hat das MRT die höchste Sensitivität durch den frühzeitigen Nachweis des intraartikulären Gelenkergusses, des begleitenden Knochenmarködems und die Darstellung abszedierender Weichteilinfiltrationen in den umgebenden Beckenbereich. Die Sicherung der Diagnose erfolgt durch Gelenkpunktion des betroffenen ISG, am besten CT-gesteuert, mit positivem kulturellem Nachweis des ursächlichen Erregers (meist Staphylococcus aureus, seltener auch Streptokokken, Pseudomonas aeroginosa, Salmonellen, E. coli). Seltener gelingt der Erregernachweis aus Blutkulturen, die v. a. bei hohem Fieber und septischem Krankheitsbild positiv sind.

7.4.9 Syndrom des engen Spinalkanals

Wirbelkanalstenosen können v. a. im lumbalen Bereich Beschwerden verursachen, die differenzialdiagnostisch nicht nur gegenüber spinalen Wurzelkompressionssyndromen, sondern insbesondere gegenüber einer peripheren arteriellen Insuffizienz abzugrenzen sind. Unter Wirbelkanalstenosen versteht man jede Form einer Einengung des Wirbelkanals unter Ausschluss von Entzündungen, Tumoren oder kompletten Bandscheibenvorfällen. Die häufigsten Ursachen dieser Stenosen sind in Übersicht 7.54 zusammengefasst. Eine Wirbelkanalstenose kann je nach Ursache sowohl segmental wie generalisiert vorkommen. Unter den verschiedenen Ursachen der lumbalen Wirbelkanalstenosen spielen die kombinierten Einengungen auf degenerativer Basis durch osteophytäre Reaktionen an den Gelenkfacetten, Protrusionen der hinteren Bandscheibengrenzen und Dislokalisation der Wirbel gegeneinander bei Osteochondrose in Zusammenhang mit einer anlagebedingten Einengung des Wirbelkanals die größte Rolle. Die idiopathische Wirbelkanalstenose wird durch abgeflachte seitliche Recessus und verkürzte Abstände im a.-p.-Durchmesser in der Interpendikulardistanz verursacht.

Übersicht 7.54. Ursachen lumbaler Wirbelkanalstenosen 4 Angeborene Ursachen – Chondrodystrophie – Down-Syndrom – Morquio-Syndrom – Wirbelmissbildungen – Idiopathische Wirbelkanalstenose – Hyperlordose – Spondylolyse, Spondylolisthesis 4 Erworbene Ursachen – Posttraumatische Stenose 6

241 7.4 · Symptomatik der wichtigsten Wirbelsäulenerkrankungen

4 Degenerative Ursachen – Knöcherne Reaktionen an Wirbelkanten und -gelenken – Bandscheibenprotrusion – Pseudospondylolisthesis – Verkalkungen oder Ossifikationen des Lig. longitudinale posterior oder flavum – Diffuse Skeletthyperostose (DISH) – Interspinale Synovialzysten 4 Postoperative Wirbelkanalstenose – Nach Fusionsoperation – Narbengewebe 4 Mischformen – Generalisierte Knochenerkrankungen – Fluorose – M. Paget 4 Idiopathische Wirbelkanalstenose mit degenerativen Veränderungen 4 Metabolisch und endokrin – Epidurale Lipomatose – Osteoporose mit Wirbelkörperfraktur – Chondrokalzinose – Gicht – Renale Osteodystrophie – Oxalose – Amyloid – Akromegalie – Hypoparathyreoidismus

Diese pathologischen Veränderungen sind auf dem Computertomogramm besonders gut erkennbar und ausmessbar. Bei engem lumbalem Wirbelkanal können sowohl die Nervenwurzeln als auch der Duralsack mit der Cauda equina komprimiert werden. Folgende Grenzwerte werden für den ossären sagitalen Spinalkanal angegeben: Unter 12 mm absolute Stenose, 13–14 mm relative ossäre Spinalkanalstenose. Die diagnostische Sensitivität bezüglich dem radiologischen Nachweis der Spinalkanalstenose beträgt für die MRT 81–97 %, für die CT 70–100 % und für die Myelographie 67–87 %. Die Patienten sind meist pyknische Männer im Alter von 50–60 Jahren, aber auch jüngere Frauen können an dem Syndrom erkranken. Die Beschwerden (Übersicht 7.55) sind oft diffuser Art, bilateral und typischerweise verstärkt beim Gehen. Rund 70 % aller Patienten klagen über Rückenschmerzen und Schmerzen in den Beinen, 25 % geben Beschwerden nur in den Beinen an. Abgesehen von spondylogenen ischialgieartigen Schmerzen tritt als charakteristisches Syndrom die sog. Claudicatio intermittens der Cauda equina (Claudicatio spinalis) auf. Genau wie bei der muskulären Ischämie der Beine handelt es sich um Schmerzen und Krämpfe der unteren Extremitäten, die beim Stehen bleiben zurückgehen und nach einer be-

stimmten, mit der Zeit immer kürzer werdenden Gehstrecke wieder auftreten. Anders als bei der muskulären Ischämie genügt es in der Regel nicht allein, dass der Kranke stehen bleibt, damit sich die Beschwerden lösen, er muss sich nach vorn oder zur Seite beugen, sich hinlegen oder hinsetzen. Die Schmerzen der neurogenen Claudicatio intermittens sind meistens nicht so heftig wie diejenigen der muskulären Ischämie. Geht der Patient trotz der Schmerzen weiter, so empfindet er öfters das Gefühl des drohenden Einknickens der Knie, später erhebliche Beinschwäche. In seltenen Fällen, die besonders verwirrend sind, kann die Schwäche der Beine ohne vorangehende Schmerzen nach einer bestimmten Gehstrecke auftreten. In schweren Fällen genügt es, eine kurze Zeit zu stehen, um Schwäche und Parästhesien in den Beinen zu empfinden. In Ruhe ist der Patient in der Regel nicht nur beschwerdefrei, sondern auch bei der neurologischen Untersuchung unauffällig.

Übersicht 7.55. Syndrom des engen Spinalkanals 4 Stenose Recessus lateralis – Radikuläre Kompressionssyndrome in 70 % L5 4 Spondylogenes Syndrom 4 Stenose generalisiert – Claudicatio intermittens der Cauda equina; »Claudicatio spinalis« – Schmerzen der unteren Extremitäten – Beidseitig, seltener einseitig – Krampfartig, schneidend – Ausgelöst durch Lordosierung der LWS: Stehen, Gehen (besonders bergab) – Besser durch Kyphosierung der LWS: Sitzen, Bücken – Neurologische Störungen – Dysästhesien, Parästhesien: Füße, Unterschenkel – Schwäche der Beine: Zunahme im Gehen 4 Abklärung – Röntgenbilder der LWS im Stehen in 2 Ebenen inkl. seitlicher Funktionsaufnahmen, MRT, evtl. Kernspinmyelographie (ohne intrathekale Kontrastmittelgabe), Computertomogramm, konventionelles Myelogramm (in unklaren Fällen dynamisch oder Myelo-CT) 4 Differenzialdiagnose – Claudicatio intermittens bei arterieller Insuffizienz: ischämische Muskelschmerzen

Die differenzialdiagnostischen Erwägungen bei Claudicatio spinalis sind in den . Tab. 7.31 bis 7.33 dargestellt. Selbstverständlich ist bei der Differenzialdiagnose der Spinalstenose auch an andere Erkrankungen wie eine Kox- und Gonarthrose zu denken, weiterhin an eine Osteomalazie

7

242

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

. Tab. 7.31. Differenzialdiagnose der Claudicatio intermittens (anamnestische Daten). Im Gegensatz zum ischämischen strahlt der neurogene Schmerz von distal nach proximal (↑) oder umgekehrt (↓) aus. Der ischämische Schmerz ist monoton krampfartig, der neurogene mannigfaltig: Kribbeln, Ziehen, Schweregefühl usw.

7

Subjektive Beschwerden

Arterielle Insuffizienz

Claudicatio der Cauda equina

Schmerzen

Bei Belastung

Bei Belastung

Ausgelöst durch

Muskuläre Tätigkeit

Hyperlordosierung der LWS (Gehen, Stehen)

Sitz

In den Muskeln

Im Dermatom

Ausstrahlen der Schmerzen in den Beinen

Von distal nach proximal Häufig einseitig

Von proximal nach distal Häufig beidseitig

Charakter

Krampfartig

Dys- oder Parästhesie, später schneidend oder krampfartig

Verschwindet durch

Stehen bleiben

Stehen bleiben und Flexion u. a.

. Tab. 7.32. Differenzialdiagnose der Claudicatio intermittens (klinische Daten). Motorische Schwäche und Sensibilitätsausfälle werden bei der Claudicatio der Cauda equina in der Regel nicht festgestellt, doch gibt der Patient beim Gehen öfter eine mehr oder weniger starke Schwäche und auch Parästhesien im Bein an Klinische Symptome

Arterielle Insuffizienz

Claudicatio der Cauda equina

Motorische Schwäche

Selten. Krämpfe und Spannungen der Muskeln

Beim Gehen manchmal ausgeprägt

Sensibilitätsausfälle

Sehr selten

Sehr selten

Lasègue-Test

Negativ

Negativ

Lumbalpunktion

Normal

Punktion schwierig, Liquoreiweiß gelegentlich ↑

Periphere Pulse

Abgeschwächt, besonders beim Gehen (mit Doppler bestätigen)

Normal

. Tab. 7.33. Differenzialdiagnose der Claudicatio intermittens (röntgenologische Daten). Mit der Bezeichnung »Bild der lumbalen Stenose« sind Verdickungen und Sklerosen der Bögen und der arthrotisch veränderten, meist frontal gelegenen, im Spinalkanal raumfordernden Zwischenwirbelgelenke gemeint. Daher ist die Schwierigkeit verständlich, eine solche knöcherne Barriere mit der Lumbalpunktionsnadel zu passieren. Ob sowohl die Aortographie als auch die Myelographie gemacht werden müssen und in welcher Reihenfolge, hängt von Beschwerdecharakter und Befunden ab Röntgensymptome

Arterielle Insuffizienz

Claudicatio intermittens der Cauda equina

Röntgenaufnahmen des Beckens, der LWS, der unteren Extremitäten

Arterienverkalkungen

Bild der lumbalen Stenose (beweisend: CT)

Aortographie

Pathologisch

Normal

Myelographie

Normal

Pathologisch

mit Looser-Umbauzonen, Ermüdungsbrüche, evtl. auch an eine Polymyalgia rheumatica sowie unterschiedliche neurologische Affektionen.

7.4.10 Kristallarthropathien

Der Befall der Wirbelsäule im Rahmen der Gicht und Chondrokalzinose ist selten. Wegen ihrer vielfältigen Symptomatologie und Manifestationen wird die Wirbelsäulenbeteiligung oft verkannt, besonders wenn sie als Erstmanifestation auftritt und eine gleichzeitige Gelenksymptomatik fehlt. Durch den häufigen Einsatz von MRT und CT ist eine

frühzeitigere Verdachtsdiagnose und differenzialdiagnostische Abgrenzung möglich geworden. Alle Abschnitte der Wirbelsäule können betroffen sein, wobei die Gicht am häufigsten die Lendenwirbelsäule, die Chondrokalzinose die Halswirbelsäule befällt. Die Kristallablagerungen finden sich in verschiedenen anatomischen Lokalisationen wie Intervertebralgelenke, Zwischenwirbelscheiben, Ligamentum flavum, Pedikel, Foramen intervertebrale, epiduraler Raum und selten auch im intraduralen Kompartment. In Übersicht 7.56 sind die klinischen Manifestationen der Kristallarthropathien im Bereich der Wirbelsäule aufgeführt.

243 7.4 · Symptomatik der wichtigsten Wirbelsäulenerkrankungen

Übersicht 7.56. Klinische Manifestationen von Gicht und Chondrocalcinose an der Wirbelsäule 4 Gicht – Vertebrale Schmerzen – Spinalkanalstenose – Radikulopathie – Spondylolisthese – Rückenmarkskompression (Parese, Paraplegie, Tetraplegie, Brown-Sequard-Syndrom) – Cauda-equina-Syndrom 4 Chondrokalzinose – Vertebrales Schmerzsyndrom – Akute Zervialgie und Lumbalgie – Crowned-dens-Syndrom – Zervikale Myelopathie – Querschnittssyndrome – Fraktur des Dens axis – Synovialzysten der lumbalen Facettengelenke – Radikuläre Lumboischialgie – Spinalkanalstenose – Cauda-equina-Syndrom – Spinale Ankylose (»pseudoankylosing spondylitis«)

Die Gicht der Wirbelsäule manifestiert sich mit Schmerzen vor allem der LWS, seltener HWS oder Brustwirbelsäule mit und ohne neurologische Symptomatik. Im Bereich der HWS dominiert der paravertebrale Befall mit Bänderlockerung, an der Brustwirbelsäule führen epidurale Tophi vor allem zur Kompressionsmyelopathie; an der LWS bedingen die tophösen Ablagerungen in den Bändern am häufigsten eine radikuläre Symptomatik. ! Cave Fieber und entzündliche Laborwerte führen oft zur fälschlichen Annahme eines Abszesses, einer Spondylodiszitis oder eines Malignoms.

Das Röntgenbild ist normal oder zeigt unspezifische degenerative Veränderungen, seltener sind Erosionen der Wirbelkörperplatten erkennbar. Im MRT stellen sich die tophösen Ablagerungen im T1- und T2-gewichteten Bild typischerweise hypodens dar und zeigen nach Gabe von Gadolinium eine verstärkte Kontrastaufnahme. Diagnostisch richtungsweisend sind vor allem eine Gicht in der Anamnese, erhöhte Harnsäurewerte und periphere Tophi sowie Alkoholismus, Diuretikaeinnahme, Niereninsuffizienz und Nierentransplantation. In Zweifelsfällen ist die Nadelbiopsie, Probebiopsie oder chirurgisch-therapeutische Intervention mit dem Nachweis von negativ doppelbrechenden Natriumuratkristallen diagnostisch beweisend. Bei der Chondrokalzinose finden sich im Röntgen sehr häufig polysegmentale periphere Diskuskalzifikationen, die sich als lineare oder weniger strukturierte kalkdichte Kon-

figurationen im peripheren Diskusraum darstellen, mit meist symmetrischer polysegmentaler Anordnung und verbunden mit mehr oder wenig ausgeprägten degenerativen Umbauten. Sie sind überwiegend symptomlos oder führen infolge einer diskovertebralen Gefügestörung und Intervertebralarthrose zu vertebralen Schmerzsyndromen mit unspezifisch mechanischen Symptomen. Am häufigsten kommt es zu klinischen Erscheinungen im Bereich der HWS, gefolgt von der LWS und selten der Brustwirbelsäule. Wie beim peripheren Gelenkbefall kann sich die vertebrale Chondrokalzinose mit akuten Anfallsattacken, zum Teil begleitet von systemischen Allgemeinreaktionen, im Sinne von Pseudogichtanfällen manifestieren. Ursächlich sind vor allem CPPD-Kristalldepots in der atlantodentalen Region (»crowned dens syndrome«) und in Synovialzysten der lumbalen Facettengelenke. Betroffen werden überwiegend Frauen im hohen Lebensalter. ! Cave Die klinische Symptomatik im Bereich der HWS mit akut entzündlichen Nacken- und Kopfschmerzen kann zu initialen Fehldiagnosen wie Polymyalgia rheumatica, Arteriitis cranialis, Spondylodiszitis und Meningitis führen.

Die zervikale CPPD-Spondylopathie wird aufgrund der im Röntgenbild oder der Computertomographie (CT) nachgewiesenen Ablagerungen im Bereich des Processus odontoideus mit oder ohne erosive oder destruktive Veränderungen als »crowned dens syndrome« bezeichnet (s.S. 226). Sie ist durch CT-Diagnostik oft besser differenzierbar als in der MRT-Bildgebung. Infolge von ligamentären CPPDKristallanhäufungen (vor allem Befall der Ligamenta flava C3–C6) kommt es auch zu spondylogenen, radikulären und medullären Kompressionssyndromen mit zervikaler Myelopathie, Querschnittsyndromen und Frakturen des Dens axis. Im Bereich der LWS können die CPPD-Ablagerungen und degenerative Umbauten in den lumbalen Band- und Gelenkstrukturen zu einem engen Spinalkanal mit Claudicatio spinalis und radikulären Defiziten führen. Ferner entwickeln sich durch die Kristallablagerungen Synovialzysten der lumbalen Facettengelenke mit daraus resultierender radikulärer Lumboischialgie. Selten sind akute Kreuz- und Gesäßschmerzen auch Ausdruck einer entzündlichen Reaktion der Kreuzdarmbeingelenke. Schließlich kommt es im Rahmen der hereditär-familiären Chondrokalzinosen und vereinzelt bei sehr schweren sporadischen Fällen zu progredienten Funktionseinschränkungen der Wirbelsäule bis hin zur spinalen Ankylosierung (»pseudoankylosing spondylitis«).

7.4.11 Rückenschmerzen aus internistischer, uro-

logischer und gynäkologischer Ursache Als extravertebrale internistische Ursachen für Rückenschmerzen kommen in Frage: Ulcus duodeni/ventriculi,

7

244

Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

. Tab. 7.34. Gynäkologische Ursachen von Kreuzschmerzen

7

Lageanomalien des inneren Genitale als Folge von Störungen des Stütz- und Halteapparats

Gynäkologische Schmerzursachen unter Hormoneinfluss

»Zustand bei oder nach Entzündungen«

Andere gynäkologische Schmerzursachen

Descensus und Prolaps uteri

Endometriosis externa

Chronische Adnexitis mit Adhäsionen

Fortgeschrittene Malignome, Ovarialtumoren

Retroflexio uteri mobilis oder fixata

Adenomyosis uteri

Allen-Masters-Syndrom (traumatische Insuffizienz des uterinen Halteapparats)

Prämenstruelles Spannungssyndrom

Abszesse

Zervixstenose, psychosomatische funktionelle Störungen

Pelvipathie (Beckenkongestion)

Gravidität

Zervizitis, Parametritis

Urologische Probleme

Parametropathie

Mittelschmerz, funktionelle Ovarialzysten, Ovulationshemmer

Genitaltuberkulose, chronische Appendizitis

Postoperative Zustände

Pankreatitis, Cholezystitis, Hepatitis, Karzinome von Pankreas, Gallenblase, Gallenwegen, Rectum und Colon (Übersicht 7.6) sowie abdominelle Aortenaneurysmen und retroperitoneale Lymphome. Neben den »klassischen« Rückenschmerzen treten je nach Grundkrankheit die entsprechenden Zusatzsymptome auf (. Tab. 7.1). Nicht selten sind unterschiedliche muskuläre Erkrankungen extravertebrale Ursache von Rückenschmerzen. Ihre Differenzialdiagnose ist in 7 Kap. 8 dargestellt. Sie sind besonders von den im Rahmen von Wirbelsäulenprozessen auftretenden Tendomyosen und myofaszialen Syndromen abzugrenzen. Als urologische Ursachen von Rückenschmerzen kommen v. a. die Nephrolithiasis, Zystitis und Pyelonephritis, Prostatitis und Prostatakarzinom sowie Hypernephrom in Frage. Der krampfartig wellenförmige Kolikschmerz urologischer Genese ist so charakteristisch, dass er relativ selten zu einer Verwechslung mit einem spondylogenen Irritationssyndrom führt. Zu Verwechslungen kann eher der Organdauerschmerz einer erkrankten Niere Anlass geben. Er beginnt langsam und ist im Allgemeinen dumpf und anhaltend. Der typische Nierenschmerz wird in das Lendendreieck seitlich des M. sacrospinalis sowie in die Region unterhalb der 12. Rippe projiziert und strahlt von hier oft subkostal bis in den Nabelbereich aus. Prostatakarzinome in fortgeschrittenem Stadium verursachen oft dumpfe Kreuzschmerzen wie bei einem chronisch lumbovertebralen Syndrom mit Ausstrahlung in das knöcherne Becken sowie pseudoradikuläre, ischialgieforme Beschwerden. Wichtig

Bei allen unklaren Kreuzschmerzen sind deshalb auch in der Praxis eine rektale Untersuchung sowie eine Hodenuntersuchung zum Ausschluss eines Hodentumors angezeigt.

Hämatometra

Während früher die gynäkologischen Erkrankungen in ihrer Ursächlichkeit für Kreuzschmerzen allgemein eher überbewertet wurden, werden sie heute im differenzialdiagnostischen Denken zu oft vergessen. Die häufigste Ursache von gynäkologischen Schmerzen sind: Endometriose, Pelvipathia vegetativa, Parametritis verursacht durch Zervizitis, chronische Adnexitis, Descensus uteri, Retroversio und -flexio uteri (. Tab. 7.34). Meist klagen die Patientinnen in diesen Fällen über Unterbauchschmerzen mit oder ohne Kreuzschmerzen und selten ausschließlich über Kreuzschmerzen. Für einen gynäkologischen Ursprung der Schmerzen spricht die Koinzidenz einer ventralen und dorsalen Lokalisation. > Tipps Kreuzschmerzen ohne ventrale Lokalisation sind selten gynäkologisch bedingt. Gynäkologische Schmerzen können meist gelindert werden durch horizontale Ruhelage, lumbovertebral verursachte Schmerzen hingegen meist nur in einer ganz bestimmten Ruhehaltung.

Allgemein sind die gynäkologischen Schmerzen viel weniger beeinflussbar durch mechanische Faktoren. Heftige ischialgieartige Schmerzen können bei Tumoren auftreten, insbesondere wenn diese ins kleine Becken infiltrieren. In allen Fällen, in denen eine gynäkologische Ursache zur Diskussion steht, wird nur die kritische Bewertung der verschiedenen Untersuchungsmethoden zur exakten Diagnose führen, wobei selbstverständlich in zahlreichen Fällen lumbale und gynäkologische Schmerzphänomene koinzidieren und sich wechselseitig beeinflussen können. Die Differenzialdiagnose der Kreuzschmerzen in der Schwangerschaft ist in Übersicht 7.57 aufgelistet.

245 Literatur

Übersicht 7.57. Differenzialdiagnose der Kreuzschmerzen in der Schwangerschaft 4 1. Trimenon – Abort – Extrauteringravidität – Retroflektierter Uterus 4 2. und 3. Trimenon – Belastung der Wirbelsäule durch den wachsenden Uterus – Vorzeitige Wehentätigkeit – Aufstau der ableitenden Harnwege – Pyelitis gravidarum – Myom des Uterus (Ernährungsstörungen)

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Kapitel 7 · Differenzialdiagnose der Rückenschmerzen einschließlich Brachialgien und Ischialgien

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8

8 Weichteilrheumatismus (extraartikulärer Rheumatismus) und seine Differenzialdiagnose 8.1

Allgemeine Übersicht – 248

8.2

Erkrankungen des subkutanen Binde- und Fettgewebes – 250

8.2.1 Nichtentzündliche Prozesse – 250 8.2.2 Entzündliche Prozesse – 252

8.3

Erkrankungen der Muskulatur

8.3.1 8.3.2 8.3.3 8.3.4 8.3.5 8.3.6 8.3.7 8.3.8

Myalgien – 255 Funktionelle Myopathien – 255 Chronic-fatigue-Syndrom – 262 Polymyalgia rheumatica – 264 Myositiden – 267 Myasthenisches Syndrom – 273 Hereditäre und neurogene Muskelerkrankungen – 273 Differenzialdiagnostische Aspekte der Muskelsteifigkeit – 275

8.4

Erkrankungen der Sehnen, Sehnenansätze und Faszien – 278

8.5

Erkrankungen der Sehnenscheiden und Bursen – 280

8.6

Kombinierte weichteilrheumatische Erkrankungen – 281

8.7

Neuropathien

– 282

Literatur – 284

– 253

248

Kapitel 8 · Weichteilrheumatismus (extraartikulärer Rheumatismus) und seine Differenzialdiagnose

8.1

8

Allgemeine Übersicht

Unter dem Begriff des Weichteil- oder extraartikulären Rheumatismus werden schmerzhafte Erkrankungen der Weichteile des Bewegungsapparats zusammengefasst, die sich je nach betroffener Gewebestruktur in verschiedene Gruppen einteilen lassen (. Tab. 8.1), wobei prinzipiell entzündliche und nichtentzündliche Affektionen voneinander zu unterscheiden sind. Mehr als bei anderen Erkrankungen des Bewegungsapparates ist für die Diagnose und Differenzialdiagnose weichteilrheumatischer Prozesse der klinische Befund entscheidend. Die Unterteilung von entzündlichen und nichtentzündlichen Erkrankungen ist allerdings oft erst aufgrund zusätzlicher Untersuchungen möglich. Die in der Regel unterschiedliche Genese der beiden Krankheitsgruppen (Übersicht 8.1) lässt jedoch in vielen Fällen schon aufgrund der Anamnese und des klinischen Befundes eine Differenzierung zu. Während sich entzündliche Veränderungen v. a. im Rahmen entzündlich-rheumatischer Systemerkrankungen oder anderer klar umgrenzter Krankheitsbilder entwickeln,

. Abb. 8.1. Auslösung einer Muskelverspannung durch 2 (evtl. auch mehrere) Reize, z. B. Fehlhaltung der Wirbelsäule und psychische Faktoren oder Kälte u. a.

lassen sich für die Entstehung der nichtentzündlichen extraartikulären Prozesse eine Reihe klinisch oder anamnestisch eruierbarer Faktoren verantwortlich machen, von denen meist mehrere gleichzeitig zur Manifestation des Krankheitsbildes beitragen, wie z. B. Fehlhaltungen der Wirbelsäule und ein depressives Syndrom (. Abb. 8.1).

Übersicht 8.1. Auslösende Faktoren weichteilrheumatischer Erkrankungen 4 Nichtentzündliche Prozesse durch – Fehlbelastungen und Überlastungen (exogen, z. B. Overuse-Syndrom, durch Wirbelsäulen- und Gelenkaffektionen etc.) – Neurale Faktoren (Reflexmechanismen von Gelenken, Wirbelsäule, inneren Organen) – Traumen, einschließlich Mikrotraumen – Kälte-, Feuchtigkeits- und Witterungseinflüsse – Psychische Faktoren, insbesondere chronische psychosoziale Stresszustände – Hormonelle und metabolische Faktoren – Infektionen 4 Entzündliche Prozesse durch – Rheumatoide Arthritis – Spondylitis ankylosans – Reaktive Arthritis und Reiter-Syndrom – Psoriasis bzw. Arthropathia psoriatica – Kollagenosen – Polymyalgia rheumatica – Mikrobielle Prozesse – Allergische Prozesse – Gicht und andere Stoffwechselerkrankungen – Paraneoplastische Prozesse u. a.

Grundsätzlich ist bei diesen weichteilrheumatischen Prozessen die Reaktion des gleichen Gewebes auf unterschied-

. Tab. 8.1. Einteilung der weichteilrheumatischen Erkrankungen Lokalisationsort

Nichtentzündlich

Entzündlich

Subkutanes Binde- und Fettgewebe

Pannikulose

Pannikulitis

Sehnenscheide

Tenosynovitis (Tendovaginitis)

Sehnenansätze

Insertionstendinose

Insertionstendinitis

Sehnen

Tendinose, Tendomyose, Tendomyopathie, Fibromyalgie

Tendinitis

Muskel

Myofasziales Syndrom, Myopathien

Myositis

Burse

Bursopathie

Bursitis

Faszie

Fasziose

Fasziitis

Periartikuläres Gewebe Nerven

Periarthropathie Neuropathie

Neuritis

249 8.1 · Allgemeine Übersicht

. Abb. 8.2. Ursachen von Muskelverspannungen

liche Reize relativ uniform, wie . Abb. 8.2 am Beispiel der Muskelverspannung zeigt. Umgekehrt können gleiche Reize in Abhängigkeit von der Gewebestruktur und ihrer Funktion unterschiedliche Krankheitsbilder bedingen (. Abb. 8.3), die sich gegenseitig wieder beeinflussen. So führt etwa eine durch Überlastung bedingte Tendomyose zur sekundären Insertionstendinose oder die primäre Insertionstendinose durch den dauernden Reiz und Schmerz zur reaktiven Muskelverspannung. Dieser Komplexität muss bei der Diagnosestellung Rechnung getragen werden. Schmerz und Funktionsbeeinträchtigung hängen zum einen von der Intensität der Veränderungen und zum anderen von der Ausdehnung des Prozesses ab, wie in Übersicht 8.2 das Beispiel für das Overuse-Syndrom zeigt.

4 Grad 4: Schmerzen bei allen Handbewegungen. Schmerzen nach geringen Handtätigkeiten. Ruheund Nachtschmerz. Verlust der motorischen Funktion. Schwäche 4 Grad 5: Verlust des Gebrauchs der Hand wegen kontinuierlicher Schmerzen; Verlust der Muskelfunktion, insbesondere Schwäche

Die multifaktorielle Genese der nichtentzündlichen weichteilrheumatischen Erkrankungen macht die für die Diagnose und Therapie wichtige Klärung aller auslösenden Momente außerordentlich schwierig. Wichtig

Übersicht 8.2. Einteilung des Overuse-Syndroms der Hand 4 Grad 1: Lokalisierte Schmerzen bei Ausübung einer bestimmten (verursachenden) Tätigkeit (z. B. Geigen) 4 Grad 2: Schmerzen verschiedener Lokalisation bei der verursachenden Tätigkeit 4 Grad 3: Schmerzen bei anderen Tätigkeiten der Hand. Empfindliche Gewebestrukturen; ggf. Ruheschmerzen und Verlust der Muskelfunktion 6

. Abb. 8.3. Schematische Darstellung der Reaktion verschiedener Bindegewebestrukturen und der Muskulatur bei Einwirkung eines gleichen Reizes

Umschriebene Prozesse wie lokalisierte Insertionstendinosen und isolierte Tendomyosen und die sog. »trigger points« werden meist durch lokal einwirkende Faktoren (Traumen, Überlastungen – insbesondere isometrische Muskelarbeit –, Fehlhaltung, degenerative Prozesse der Wirbelsäule und der Gelenke, lokale Kältewirkung etc.) oder über Reflexmechanismen hervorgerufen, während bei multilokulären und generalisierten Prozessen häufig psychische Störungen beteiligt sind.

8

250

Kapitel 8 · Weichteilrheumatismus (extraartikulärer Rheumatismus) und seine Differenzialdiagnose

Hierbei kann es schwierig sein zu entscheiden, ob somatische oder psychische Faktoren wie Emotionen (Angst, Aggression) bzw. Depressionen primär verantwortlich sind, zumal depressive Verstimmungszustände die Schmerzempfindlichkeit erhöhen und den Muskelschmerz akzentuieren. Nicht selten gelingt es nicht einmal, festzustellen, ob die psychische Störung, insbesondere ein depressiver Zustand, als mitauslösender Moment fungiert hat oder erst nach Manifestation der Erkrankung durch den dauernden Schmerz als reaktive Depression aufgetreten ist (. Abb. 8.4). Darüber hinaus muss bei vielen weichteilrheumatischen Prozessen, die sich nur durch den Schmerz lokalisieren, wie dies z. B. beim chronischen Lumbalsyndrom der Fall sein kann, immer wieder die Frage diskutiert werden, ob evtl. eine Simulation, Aggravation oder gar ein Rentenbegehren vorliegt. Wichtig

8

Für die Diagnose spezieller weichteilrheumatischer Prozesse entscheidend ist ihre genaue Lokalisation, die nur durch eine sorgfältige Palpation der verschiedenen Gewebestrukturen gelingt.

Für den Erfahrenen ist es in der Regel einfach, die Erkrankungen des subkutanen Binde- und Fettgewebes von solchen der Muskeln, der Sehnen bzw. Sehnenscheiden und Sehnenansätze, der Faszien und Nerven zu unterscheiden und insbesondere eine Abgrenzung von den Gelenk- und Knochenprozessen vorzunehmen. Schwierig kann die Differenzierung zwischen Insertionstendopathien und Bursopathien sein, da beide Affektionen an der gleichen Stelle lokalisiert sein können und oft miteinander vorkommen. Ähnliches gilt für Arthropathien und Periarthropathien. Im Folgenden soll v. a. auf die generalisierten weichteilrheumatischen Prozesse eingegangen und lokalisierte Ver-

. Abb. 8.4. Somatische und psychische Faktoren bei der Entstehung und Entwicklung nichtentzündlicher weichteilrheumatischer Erkrankungen

änderungen nur prinzipiell besprochen werden. Sie werden in der Differenzialdiagnose des Schmerzes in lokalisierten Bezirken nähere Erwähnung finden.

8.2

Erkrankungen des subkutanen Binde- und Fettgewebes

8.2.1 Nichtentzündliche Prozesse

Bekannteste nichtentzündliche Affektion des subkutanen Binde- und Fettgewebes ist die Pannikulose (Zellulite, Orangenhaut, »cellulite«, »gynoid lipodystrophy«), die im Deutschen unzutreffend zeitweise auch als »Zellulitis« bezeichnet wurde, was zur Verwechselung mit dem Krankheitsbild der infektiösen Zellulitis führen kann. Die typischen Symptome (Übersicht 8.3) dieses überwiegend bei Frauen infolge der geschlechtsspezifischen Architektur des Unterhautfettgewebes (starke lobuläre Vermehrung der Adipozyten eingeengt im starren Bindegewebe, Wassereinlagerung durch insuffiziente venöse Gefäße und vermehrte kapilläre Permeabilität) und seiner Fixierung an die Lederhaut auftretenden, vorwiegend ästhetisch störenden Prozesses lassen sich bei der Inspektion und Palpation sehr klar erkennen. Befallen sind vor allem die Hüften, Gesäß- und Oberschenkelpartien, aber auch die Bauchregion und Oberarme. Eine Assoziation mit der Adipositas besteht nicht. Kosmetisch werden 3 Stadien unterschieden: 4 Sichtbare Dellen beim Kneiftest 4 Dellen im Stehen, jedoch nicht im Liegen sichtbar 4 Dellen auch beim Liegen zu sehen Selten werden diese Veränderungen schmerzhaft, wie dies z. B. bei der »liparthrose sèche« bei Kniegelenksprozessen in Form von Arthrosen, Knochennekrosen u. a. der Fall sein kann.

251 8.2 · Erkrankungen des subkutanen Binde- und Fettgewebes

. Abb. 8.5. Fettgewebshernie

Fettgewebe Faszie

> Tipps Übersicht 8.3. Klinische Symptomatologie der Pannikulose 4 Matratzenphänomen (kleinflächige Einziehungen der Haut) 4 Orangenschalenphänomen (großporig veränderte Haut) 4 Nusssackphänomen (höckriges Aussehen des Bauchfettpolsters im Stehen) 4 Verdickung und Induration der Subkutis 4 Erschwerte Verschieblichkeit der Kutis gegenüber der Subkutis 4 Lang anhaltender Druck-, Roll- und Kneifschmerz der Haut 4 Druckdolente subkutane Knötchen 4 Spontanschmerz

Einen segmentalen Druck-, Kneif- und Rollschmerz des Unterhautzellgewebes beobachtet man v. a. im Rückenbereich bei Irritationen der Wirbelsäule. Eine generalisierte Schmerzhaftigkeit des subkutanen Gewebes kann Ausdruck eines »psychogenen« Rheumatismus sein, zumindest dürfte der Schmerzzustand bei solchen Krankheitszuständen wesentlich von psychischen Faktoren wie v. a. gestörten Selbstwertgefühl und depressiven Syndromen bestimmt werden. Von der Pannikulose abzutrennen sind die seltenen Fettgewebshernien oder Copeman-Knötchen, bei denen der Schmerz von einem streng lokalisierten Punkt v. a. in der Lumbal- bzw. Sakralregion aus in eine Extremität ausstrahlt und zu Verwechslungen mit radikulären und pseudoradikulären Reizzuständen führt (. Abb. 8.5). Ursache des Schmerzes ist hierbei der Durchtritt von Fettgewebe durch eine Faszie mit entsprechender Einklemmung auch der im Fettgewebe liegenden Nerven. Bei diesen Fällen lässt sich die schmerzhafte Hernie meist palpieren.

Zur Abgrenzung der Copemann-Knoten gegenüber anderen Erkrankungen können Injektionen von Lokalanästhetika an die druckempfindlichen Punkte dienen.

Von der Pannikulose und den genannten Fettgewebshernien sind einige seltene Erkrankungen des subkutanen Fettgewebes abzugrenzen (Übersicht 8.4), insbesondere die Lipomatosis dolorosa Dercum, bei der sich umschriebene druck- und spontanschmerzhafte subkutane Lipome symmetrisch an Stamm und Extremitäten finden, von denen der Schmerz oder Parästhesien in die Umgebung ausstrahlen. Bei Lokalisation über Gelenken können Arthralgien hinzutreten. Zusätzlich sind mitunter Allgemeinsymptome wie Adynamie, Apathie und depressive Verstimmungszustände vorhanden, die möglicherweise auch das Schmerzbild prägen. Auch im Kreuz- und Nackenbereich können schmerzhafte Lipome auftreten und hier zu Verwechslung mit vertebralen Schmerzzuständen führen, wobei aber trotz Nachweis von Lipomen auch vertebrale Prozesse als Ursache der Schmerzen mit in Erwägung gezogen werden müssen. Die Diagnose wird nichtinvasiv durch Ultraschall und/ oder MRT gestellt. Von den genannten Veränderungen wie auch von der Lipomatosis dolorosa Dercum ist die nichtschmerzhafte Lipomatosis nodosa abzugrenzen.

Übersicht 8.4. Einteilung der Erkrankungen des subkutanen Gewebes 4 Nichtentzündliche Affektionen – Pannikulose (»cellulite«) – Lipomatosis dolorosa Dercum – Lipomatosis nodosa – Lokalisierte schmerzhafte Lipome und Fettgewebshernien – Perniosis (»cold panniculitis«) – Primäre Calcinosis localisata 6

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252

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Kapitel 8 · Weichteilrheumatismus (extraartikulärer Rheumatismus) und seine Differenzialdiagnose

4 Entzündliche Erkrankungen – Pannikulitis Pfeifer-Christian-Weber – Pannikulitis Rothman-Makai 4 Beteiligung der Subkutis bei verschiedenen Erkrankungen – Pannikulitiden als Nachbarschaftsreaktion – Pannikulitiden bei Pankreaskarzinom – Pannikulitis bei SLE und anderen entzündlichrheumatischen Erkrankungen (z. B. rheumatoide Arthritis, Dermatomyositis, Panarteriitis nodosa) – Veränderungen im subkutanen Gewebe bei Infektionskrankheiten (Abszess, Phlegmone, bakterielle Embolie, Tuberkulose, Lepra, Toxoplasmose, Histoplasmose, noduläre Syphilis u. a.) – Artifizielle und traumatische Kältepannikulitis – Calcinosis localisata bei Pankreatitis, Hyperparathyreoidismus, Sklerodermie, Allergie – Chronisch-venöse Stauungsossifikation – Panarteriitis nodosa und andere Vaskulitiden – Erythema nodosum – Erythema induratum Bazin – Lipodystrophie nach Insulin- und Kortikosteroidinjektionen – Totale und partielle progressive Lipodystrophien – Livedo reticularis – Eosinophile Fasziitis und andere Fasziitis-Pannikulitis-Syndrome – Rheumaknoten, Gichttophi, Xanthome, Tumoren und Tumormetastasen, Leukämien, maligne Lymphome etc.

8.2.2 Entzündliche Prozesse

Unter den sehr seltenen entzündlichen Veränderungen des subkutanen Gewebes ist v. a. die Pannikulitis Pfeifer-Christian-Weber (Übersicht 8.5) bekannt, bei der sich in Schüben unter Allgemeinerscheinungen wie Fieber, Schwächezuständen und Müdigkeit bis zu hühnereigroße, oft symmetrisch angeordnete, spontanschmerzhafte, entzündliche Knötchen entwickeln, die sich innerhalb einiger Wochen unter Dellenbildung und Pigmentierung zurückbilden. Die Veränderungen können im Anschluss an Streptokokkenund andere Infektionen auftreten.

Übersicht 8.5. Klinische Symptome der Pannikulitis Pfeifer-Christian-Weber 4 Altersgipfel: 4.–5. Lebensjahrzehnt 4 Frauen > Männer 4 Oft schleichender Beginn, chronisch-rezidivierender Verlauf 6

4 Schmerzhafte, subkutane, entzündliche, z. T. gerötete Knoten unterschiedlicher Größe 4 Lokalisation: vorwiegend Oberschenkel, Gesäß, Mammae, Oberarme 4 Herde können konfluieren, einschmelzen und mit trichterförmiger Delle abheilen 4 Begleitsymptome: häufig Fieber, Bauchschmerzen, allgemeines Krankheitsgefühl, selten Arthralgien, Myalgien 4 Nicht selten Spontanremissionen 4 Keine »typischen« Laborbefunde

Ähnliche Veränderungen können bei anderen Erkrankungen beobachtet werden (Übersicht 8.4). Bei der ätiologisch unklaren Pannikulitis Rothmann-Makai treten ohne allgemeine Symptome plötzlich hirse- bis walnussgroße Knötchen und flächenhafte Plaques der Subkutis auf, die ohne Dellenbildung abheilen. Die Erkrankung betrifft weibliche Jugendliche und jüngere Frauen. Die Pannikulitis beim Lupus erythematodes ist eine seltene Form eines chronischen kutanen LE (M. Kaposi-Irgang), wobei 70 % der Fälle mit typischen Läsionen eines diskoiden Lupus erythematodes assoziiert sind, während der Hälfte der Fälle eine relativ milde Form des systemischen Lupus erythematodes um Jahre vorausgehen kann; doch kommen auch isolierte Formen vor. Klinisch imponieren subkutane Knoten oder Plaques, die ulzerieren und mit atrophischen Narben abheilen können. Auch bei anderen entzündlich-rheumatischen Erkrankungen treten Pannikulitiden auf. Ferner wird eine Gruppe von Erkrankungen, die mit der klinischen und histologischen Kombination von Pannikulitis und Fasziitis einhergehen, als Fasziitis-Pannikulitis-Syndrom zusammengefasst. Sie gehen mit und ohne Eosinophilie einher. Hauptvertreter ist die eosinophile Fasziitis (Shulman-Syndrom), aber auch der Zusammenhang mit vaskulären Erkrankungen, Infektionen, Malignomen, Trauma, Insektenstich und dem Sweet-Syndrom wurde beschrieben (s. S. 146). Auch bei der Livido racemosa, die durch ein retikuläres Erythem mit netzförmiger Gefäßzeichnung und fleckiger, blau-rot-brauner Hautverfärbung gekennzeichnet ist, können sich selten kleine schmerzhafte subkutane Knoten an den Beinen ausbilden, wenn sie im Zusammenhang mit einem Streptokokkeninfekt auftritt (s. S. 300). Häufiger ist sie mit neurologischen Manifestationen, Vaskulitiden, Kollagenosen und einer Vielzahl anderer Erkrankungen vergesellschaftet (s. S.365 »Sneddon-Syndrom«). Demgegenüber führt die jungen Mädchen und Frauen betreffende Livedo reticularis (Cutis marmorata) nicht zu Organmanifestationen, betrifft überwiegend die Beine, wird durch Kälte ausgelöst und ist gutartig verlaufend. Neben den genannten Prozessen können sich auch bei anderen Erkrankungen Veränderungen im subkutanen Gewebe entwickeln (Übersicht 8.4). Genannt seien:

253 8.3 · Erkrankungen der Muskulatur

4 Pannikulitis (evtl. begleitet von einer Arthritis) beim Pankreaskarzinom und bei der Pankreatitis 4 Liponekrose mit folgender Verkalkung bei der akuten Pankreatitis 4 Subkutane Verkalkungen bei Hyperparathyreoidismus und der Kalkgicht (s. S. 95, 312) 4 Knoten bei der rheumatoiden Arthritis und – histologisch hiervon unterschieden – beim rheumatischen Fieber 4 Gichttophi 4 Xanthome bei der essenziellen Hypercholesterinämie 4 Erythema nodosum, das v. a. bei der Sarkoidose, aber auch bei einer Reihe anderer Erkrankungen beobachtet wird (. Tab. 9.36) Entzündliche Veränderungen entwickeln sich im subkutanen Bindegewebe auch als Nachbarschaftsreaktion bei Thrombophlebitiden und anderen entzündlichen Prozessen. Artifiziell kann es nach Injektionen bestimmter Arzneimittel wie Insulin und Kortikosteroiden u. a. zu teils entzündlichen, teils atrophischen Veränderungen im subkutanen Gewebe kommen. Die Diagnose ist hier unter Berücksichtigung der Anamnese meist leicht zu stellen.

8.3

Erkrankungen der Muskulatur

Die Erkrankungen der Muskulatur sind außerordentlich vielfältig, allerdings handelt es sich z. T. um sehr seltene Affektionen, z. T. auch um Prozesse, die der Neurologie zugeordnet werden. Übersicht 8.6 soll als differenzialdiagnostisches Arbeitsschema einen Überblick über die Gesamtheit der Muskelerkrankungen geben. Im einzelnen kann hier nur auf wenige in der Rheumatologie besonders wichtige Erkrankungen der Muskulatur eingegangen werden, wobei man differenzialdiagnostisch – wie in Übersicht 8.6 dargestellt – verschiedene Gruppen unterscheiden kann. Wichtig

Hierbei ist zu berücksichtigen, dass Schmerzsyndrome in der Muskulatur keineswegs immer Muskelerkrankungen zugeordnet werden können, sondern ihren Ausgang auch von Knochen und Gelenken, Nerven und sogar inneren Organen nehmen können z. T. auch psychisch ausgelöst werden.

Übersicht 8.6. Erkrankungen der Muskulatur Entzündliche Muskelerkrankungen 4 Mikrobiell (. Übersicht 8.18) – bakteriell – Staphylokokken u. a. pyogene Bakterien (septische Myositis) 6

– Tetanus – Borreliose – Gasgangrän u. a. 4 Viral – Myositis epidemica (Bornholmer Krankheit) – Epidemische Tortikollis u. a. 4 Mykotisch 4 Parasitär – Toxoplasmose (Protozoen) – Trichinose – Zystizerkose u. a. 4 Im Rahmen entzündlich-rheumatischer Erkrankungen – Kollagenosen: Polymyositis, Dermatomyositis – SLE, MCTD, systemische Sklerose, Sjögren-Syndrom – Myositiden bei: – Rheumatoider Arthritis – Spondyloarthritiden – Anderen entzündlich-rheumatischen Erkrankungen 4 Im Rahmen anderer Systemerkrankungen – Sarkoidose u. a. 4 Einschlusskörpermyositis 4 Eosinophile Polymyositis 4 Lokalisierte Myositis – Okuläre Myositis – Fokale Myositis – Proliferative (»pseudosarkoidose«) Myositis Allergische und toxische Myopathien 4 Para- und postinfektiös (Bakterien, Viren, Parasiten) 4 Nichtinfektiös – Durch Fremdallergene – Durch Medikamente – Kortikosteroidmyopathie – Chloroquinmyopathie – Statin-Myopathie u. a. – Durch chronischen Alkoholismus – Bei chronischer Urämie – Paraneoplastische Myopathien Vaskulär bedingte Myopathien 4 Muskelinfarkte durch Gefäßverschluss 4 Muskelbeteiligung bei Panarteriitis nodosa und anderen Arteriitiden einschließlich Dermatomyositis im Kindesalter 4 Polymyalgia rheumatica Metabolische und ernährungsbedingte Myopathien 4 Störungen von Enzymen des Glykogen- und des Glukoseabbaus 4 Mangel an: – Phosphorylase (McArdle-Syndrom) – Amylo-1,6-Glucosidase (»debranching enzyme«) 6

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Kapitel 8 · Weichteilrheumatismus (extraartikulärer Rheumatismus) und seine Differenzialdiagnose

– Phosphofruktokinase – Phosphoglyzeratkinase – Phosphoglyzeratmutase – Saurer Maltase – Laktatdehydrogenase – Hexokinase 4 Defekte der Pyruvatoxidation 4 Defekte des Lipidmetabolismus 4 Störungen der β-Oxidation von Fettsäuren 4 Mangel an: – Carnitin – Carnitin-Palmityl-Transferase – Ketoglutaratdehydrogenase – Fumarase 4 Störungen des Zitronensäurezyklus 4 Defekte der Atmungskette – Defekte von Komplex I, II und III – Defekte von Komplex IV (Zytochrom-c-Oxidase); benigne, maligne, partiell 4 Defekte der oxidativen Phosphorylierung – Nicht-thyreoidaler Hypermetabolismus (Luftsche Erkrankung) – Defekt der mitochondrialen ATPase 4 Myadenylatdeaminasemangel 4 Mitochondriale Myopathien 4 Myopathie bei: – Osteomalazie – Proteinmangel – Elektrolytverschiebungen – Bei Hypo- und Hyperkaliämie (periodische Lähmungen) – Bei Hyperkalzämie, Myoadenyl-Deaminase Mangel – Bei Hypokalzämie (tetanoide Myopathie) u. a. 4 Myopathie bei Lipoidkalzinogranulomatose Endokrin bedingte Myopathien 4 Bei Schilddrüsenerkrankungen – Bei Thyreotoxikose – Thyreotoxische Myopathie – Thyreotoxische periodische Paralyse – Bei Myxödem 4 Bei Nebennierenerkrankungen – Cushing-Syndrom – Addison-Syndrom – Hyperaldosteronismus (hypokaliämische periodische Paralyse) 4 Bei Hypophysenerkrankungen 4 Bei Nebenschilddrüsenerkrankungen 4 Bei Diabetes Hereditäre Myopathien 4 Progressive Muskeldystrophie, Typ Duchenne, Typ Kiener u. a. 6

4 Dystrophia myotonica (Curschmann-Steiner-Syndrom) 4 Myotonica congenita (Thomsen-Syndrom) u. a. Kongenitale Myopathien mit Strukturbesonderheiten 4 »central core disease«, »minicore disease«, Nemalin-Myopathie, zentronukleäre Myopathie 4 »fingerprint myopathy«, »zebra-body myopathy«, »reducing-body myopathy«, »spheroid-body myopathy« 4 Myopathie mit tubulären Aggregaten, Myopathie mit zytoplasmatischen Körperchen Erkrankungen der neuromuskulären Übertragung (myasthenische Syndrome) 4 Myasthenia gravis (primäre Form) 4 Sekundäre Myasthenieformen – Bei Tumoren (besonders Bronchialkarzinom; Lambert-Eaton) – Bei Thymuserkrankungen – bei Kollagenkrankheiten – Medikamentös bedingt (D-Penicillamin, Antibiotika, Steroide, Chloroquin) – Toxisch bedingt (Botulismus, Alkylphosphate) Neurogene Myopathien 4 Bei zentraler und peripherer Nervenschädigung 4 Bei Algodystrophie 4 Progressive Muskelrigidität (»stiff man syndrome«) Neoplasien der Muskulatur 4 Benigne Tumoren 4 Maligne Tumoren (primär und metastatisch) Funktionelle Myopathien (reaktive Myosen, myofasziale Syndrome und Myalgien) 4 Bei tonischer und kinetischer Überbeanspruchung aus äußeren Gründen 4 Bei Erkrankungen des Bewegungs- und Stützapparats 4 Segmental bei Erkrankungen innerer Organe 4 Psychogen u. a. Myopathien durch physikalische Einflüsse (mechanisch, thermisch, elektrisch, ionisierende Strahlen) Sonstige Myopathien 4 Akute Muskelnekrosen 4 Myoglobinurien 4 Myositis ossificans multiplex progressiva 4 Muskelproteinose 4 Bei Amyloidose 4 Neuromyopathie 4 Muskelhypertrophie 4 Muskelkachexie bei älteren Menschen und bei »wasting disease« Myalgien unterschiedlicher Genese (Übersicht 8.7)

255 8.3 · Erkrankungen der Muskulatur

8.3.1 Myalgien

Myalgien sind außerordentlich häufig und kommen bei unterschiedlichen Erkrankungen vor. Entsprechend vielfältig ist ihre Differenzialdiagnose. Prinzipiell sind die Myalgien bei Erkrankungen des Muskels selbst (Übersicht 8.6) von solchen abzutrennen, bei denen der Muskelschmerz Symptom einer anderweitigen Erkrankung ist. Besonders häufig sind die belastungsabhängigen Myalgien, unter denen der Muskelkater am bekanntesten ist. Er entsteht durch Überlastung nicht genügend trainierter Muskeln, v. a. bei ungewohnten Bewegungsabläufen. Wahrscheinlich liegt seine Ursache in Verletzungen der Mikrostruktur des Muskels.

Übersicht 8.7. Differenzialdiagnose myalgischer Syndrome 4 Überlastung und Traumen der Muskulatur: Muskelkater, Muskelkrampf, Muskelzerrung, Muskelfaserriss 4 Infektiöse und parainfektiöse Myalgien oder Myositiden (Grippe, Coxsackie-Virus, Polymyelitis, Gasbrand, Tetanus, Staphylokokkeninfektionen oder -sepsis, Streptokokken Gruppe G), Parasitosen wie Toxoplasmose, Trichinose, Zystizerkose; reaktive Arthritiden 4 Myalgien durch Schmerzprojektion von den inneren Organen (Mackenzie-Zonen) 4 Myalgien bei Erkrankung benachbarter Gewebestrukturen 4 Polymyalgia rheumatica 4 Kollagenosen und Vaskulitiden (insbesondere Dermato- und Polymyositis, SLE) 4 Endokrinopathien und Stoffwechselerkrankungen (besonders Hypo- und Hyperthyreose, Hyper- und Hypoparathyreoidismus) 4 Paraneoplastische Myalgien (kleinzelliges Bronchialkarzinom, Kolonkarzinom u. a.) 4 Intoxikationen (Alkohol, Nikotin, Ergotismus, Lathyrismus) 4 Toxine (Tetanus) 4 Medikamentöse Myalgien: langjährige Steroidtherapien (sog. Steroidmyopathie), bestimmte Lipidsenker, Zytostatika wie Azathioprin, Vincristin u. a. 4 weichteilrheumatische Erkrankungen, insbesondere Fibromyalgie, myofasziale Syndrome, Tendomyosen 4 Elektrolytstörungen (Hypokaliämie, Hypokalzämie, Hypernatriämie) 4 Malnutrition 4 Skeletterkrankungen (Osteoporose, Osteomalazie, Knochentumoren, Dysplasien u. a.) 6

4 Nervenwurzel- und -plexusschädigungen 4 Polyneuropathien (Diabetes, Alkohol, Urämie, Malabsorption, Porphyrie, Arsen u. a.) 4 Amyotrophe Lateralsklerose 4 Pyramidenbahnerkrankungen 4 »stiff man syndrome« 4 Myotoniesyndrome 4 Neuromyotonie 4 Paramyotonie 4 »chronic fatigue syndrome« 4 Angiopathien (arterielle Verschlüsse, Kompressionssyndrome, Mikroangiopathien, Varikose, Angiome, Arteriitis) 4 Kompartement-(Logen-)syndrome 4 Periphere Nervenkompressionssyndrome 4 Dystone Syndrome (Schreibkrampf u. A.) 4 Metabolische Myopathien (Lipidosen, Glykogenosen, Laktatazidose, maligne Hyperthermie) 4 Paroxysmale Myoglobinurie 4 Sarkoidose 4 Natriumverlust, Urämie

Unter den in Übersicht 8.7 genannten Erkrankungen seien die v. a. bei Sportlern auftretenden Veränderungen wie Muskelkrampf, Muskelzerrung und Muskelriss besonders hervorgehoben. Der Muskelkrampf betrifft meistens die Wadenmuskulatur und tritt ohne Verletzung bei Übermüdung meist gegen Ende eines Wettkampfes auf. Die Muskelzerrung entsteht bei plötzlicher Überdehnung eines Muskels, wobei der Verletzte einen stechenden Schmerz spürt. Belastungen des betroffenen Muskels sind kaum noch erträglich. Gelegentlich entwickelt sich unter der Haut ein Bluterguss, der jedoch kein Maßstab für die Schwere der Muskelverletzung ist. Beim Muskelriss handelt es sich um Faserrisse größeren Ausmaßes, manchmal mit komplettem Durchriss eines Muskelanteils oder auch eines ganzen Muskels (z. B. Riss des M. biceps femoris beim Fußballspieler und Sprinter, Abriss des medialen M. gastrocnemius beim Tennisspieler). Der Verletzte verspürt hierbei einen heftigen, messerstichartigen Schmerz. Anschließend treten Schmerzen und Schwellungen mit Bluterguss unterschiedlichen Ausmaßes sowie Belastungsunfähigkeit oder zumindest Funktionsbehinderung auf. Oft kann man anfänglich eine druckempfindliche Delle zwischen den auseinanderklaffenden Muskelfaserzügen tasten.

8.3.2 Funktionelle Myopathien

Lokalisierte funktionelle Myopathien Unter den Muskelaffektionen stehen rheumatologisch die funktionellen oder reaktiven Myopathien bzw. Myalgien an Häufigkeit und Bedeutung an erster Stelle. Sie können so-

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Kapitel 8 · Weichteilrheumatismus (extraartikulärer Rheumatismus) und seine Differenzialdiagnose

wohl generalisiert wie auch lokalisiert auftreten, wobei sich die lokalisierten Formen in die von sog. »trigger points« ausgehenden myofaszialen Syndrome und die meist mit Insertions- und Übergangstendinosen einhergehenden Tendomyosen voneinander abgrenzen lassen. Übergänge zwischen diesen Krankheitsbildern kommen häufig vor, oft ist eine direkte Zuordnung zu dem einen oder dem andern Bild nicht sicher möglich. Als Triggermechanismen beider Formen kommen die in Übersicht 8.1 aufgeführten Faktoren in Betracht, wobei häufig eine multifaktorielle Genese besteht. Die myofaszialen Syndrome, die an den verschiedensten Stellen des Bewegungsapparats lokalisiert sein können – als Beispiel sei in . Abb. 8.6 ein myofasziales Syndrom in der Schulter-/Nackenregion dargestellt –, nehmen ihren Ausgang von den sog. »trigger points« (. Abb. 8.7), die dem deutschen Begriff der Myogelosen entsprechen. Hierbei handelt es sich um streng umschriebene Verhärtungen in der Muskulatur, die jeweils bandförmig über eine Strecke von wenigen Zentimetern (ca. 2 cm) in den einzelnen Muskeln tastbar sind. Wichtig

Das diagnostische Kriterium dieser Punkte (»myofascial trigger points«) ist die Druckempfindlichkeit dieses Punktes, von dem spontan, viel häufiger aber nur auf einen geringfügigen Druck hin ein ausstrahlender Schmerz in die Umgebung auftritt (. Abb. 8.8), der sich weit in eine spezifische Region (»reference pain zone«) erstrecken kann (. Abb. 8.6).

durch eine Reihe von Zuständen wie sportliche Betätigung, Überlastung durch Beruf, Stresszustände, Arthritiden u. a. ausgelöst werden und dann auch in Ruhe anhalten können. Oft sind die Veränderungen nur bei Palpation druckempfindlich, lösen jedoch keine ausstrahlenden Schmerzen aus und werden dann als »tender spots« bezeichnet. Die Symptomatologie des myofaszialen Syndroms ist aus . Tab. 8.2 ersichtlich, in der die hierbei auftretenden Veränderungen denen der Fibromyalgie gegenübergestellt sind. Differenzialdiagnostisch ist außerdem zu berücksichtigen, dass einerseits myofasziale Syndrome durch Organerkrankungen verursacht sein können, andererseits auch Triggerpunkte Schmerzen und Organfunktionsstörungen (z. B. Übelkeit, Erbrechen, Schwindel, Tinnitus) hervorrufen, die Organerkrankunken imitieren. Typische Fehldiagnosen sind dann z. B. Angina pectoris, Appendizitis, chronische Bauchschmerzen, atypische Migräne und Tietz-Syndrom. Außerordentlich häufig sind die lokalisierten tendomyotischen Syndrome – Myosen und Tendomyosen einzelner Muskeln oder Muskelgruppen, die besonders in der Schulter-Nacken- und Lumbalregion vorkommen. Sie sind oft auf Gelenkveränderungen oder lokale Wirbelsäulenprozesse zurückzuführen, wobei sich die Muskelverspannungen über propriozeptive Reflexe entwickeln. Auch durch berufliche Überlastungen, insbesondere lang dauernde isometrische Belastungen der Muskulatur, können solche lokalisierten tendomyotischen Syndrome bedingt sein, wie dies bei den tendomyotischen Zervikalsyndromen von Schreibkräften und Arbeiten am Computer oft der Fall ist, fernerhin durch Erkrankungen der inneren Organe. > Tipps

Diese vorwiegend reflektorisch entstandenen Muskelhärten, bei deren Entstehung wahrscheinlich Sympathikusreize eine sehr wesentliche Rolle spielen, können in verschiedensten Körperregionen einzeln oder auch multipel auftreten, wobei die von hier ausgehenden Schmerzzustände . Abb. 8.6. Von 2 Triggerpunkten (Kreuze) des M. levator scapulae ausgehende Schmerzausstrahlungsmuster (dunkle Fläche Kernzentrum, gepunktet Grenzzonen der Schmerzausstrahlung). (Mod. nach Simons u. Travell 1999)

Es muss aber darauf hingewiesen werden, dass bei lokalisierten tendomyotischen Syndromen oft eine multifaktorielle Genese vorliegt, in deren Rahmen auch psychische Einflüsse, insbesondere Stresszustände, eine Rolle spielen.

257 8.3 · Erkrankungen der Muskulatur

. Abb. 8.7. Beziehung des Trigger-Punktes zu den Aktivierungsfaktoren dieses Punktes und zu seiner Schmerzausstrahlungszone. Der dreifache Pfeil A vom Trigger-Punkt zum Rückenmark deutet die vielfältigen Effekte an, die vom Trigger-Punkt ausgehen. Der Pfeil B deutet auf den Rückkoppelungsmechanismus hin, durch den viele TriggerPunkte erhalten bleiben. Der zur Schmerzausstrahlungszone verlaufende Pfeil C verdeutlicht das Auftreten ausstrahlender Schmerzen in

Regionen, die mehrere Segmente vom Trigger-Punkt entfernt sein können. Pfeil D deutet den Einfluss von Dehnungen und Kälte im Bereich der Referenzzone auf den Trigger-Punkt an. Pfeil E zeigt den Aktivierungseffekt von indirekten Stimuli auf den Trigger-Punkt. Pfeil F schließlich zeigt Effekte von Trigger-Punkten auf viszerale Funktionen an. (Mod. nach Simons u. Travell 1999)

. Abb. 8.8. Von einem »trigger point« ausstrahlende Schmerzen

. Tab. 8.2. Einige Unterschiede zwischen Fibromyalgiesyndrom (FMS) und myofaszialem Schmerzsyndrom (MFS) (TP Triggerpunkt)

Geschlechtsverhältnis Symptombeginn Schmerzlokalisation »Tender points« Triggerpunkte Verteilung der TP Lokalisation Steifigkeit Ermüdbarkeit Begleitsymptome Behandlung Verlauf

FMS

MFS

Vorwiegend Frauen Allmählich Mehrere Körperregionen ≥ 11 von 18 Eventuell zusätzlich Generalisiert Muskelsehnenansätze Ausgeprägt Ausgeprägt Häufig Multifaktoriell Chronisch

Frauen = Männer Akut Lokal mit Referenzzone Nicht obligat Charakteristisch Lokalisiert Muskelbauch Regional (Kennmuskel) Selten Schonhaltung TP-Injektionen, »stretch and spray« Günstige Prognose

8

258

8

Kapitel 8 · Weichteilrheumatismus (extraartikulärer Rheumatismus) und seine Differenzialdiagnose

Klinisch findet man bei den Patienten mit solchen lokalisierten Syndromen am Ort der Schmerzhaftigkeit eine mehr oder weniger stark druckempfindliche und verspannte Muskulatur. Meist sind auch die zugeordneten Insertionsstellen druckschmerzhaft und oft sogar spontan schmerzhaft (Übersicht 8.8). Durch Tendomyosen ausgelöst wird auch das sog. Overuse-Syndrom, (»repetitive strain injury«) das durch exzessive Belastung bestimmter Muskelgruppen zustande kommt und mit mehr oder weniger starken Schmerzen, evtl. auch einem Funktionsverlust einhergeht (Übersicht 8.2). Es ist v. a. bei Musikern und hier vorwiegend bei Violin-, Pianound Klarinettenspielern bekannt. Weitere wichtige betroffene Berufsgruppen sind Sportler, Tänzer, Beschäftigte am Computer und andere Personen mit häufig wiederholten Tätigkeiten, die Arme, Beine oder Wirbelsäule übermäßig belasten. Am häufigsten kommt es zum Befall der Schulter, Epikondylen der Ellenbogen, Karpaltunnel, Patellasehne und Achillessehne. Die resultierenden degenerativen und entzündlichen Veränderungen der Sehnen und des Sehnengleitgewebes bis hin zu Rupturen können durch entsprechende Bildgebung (Sonographie, MRT) sichtbar gemacht werden.

Hand-, Hüft- und Kniegelenksbereich sowie im unteren Drittel des Unterschenkels. An typischen Punkten, den sog. »tender points«, die Sehneninsertionen, Übergängen von Sehnen in die Muskulatur oder auch Sehnenverläufen entsprechen, findet sich eine stark vermehrte Druckempfindlichkeit, ein wichtiges diagnostisches Kennzeichen (Übersicht 8.9). Häufig beobachtet man zusätzlich ein Kostosternalsyndrom mit Druck-, gelegentlich auch Spontanempfindlichkeit der Knochen-Knorpel-Grenze einer oder mehrerer Rippen, das zu Verwechslungen mit Herzerkrankungen führen kann. Auch der Übergang vom Sternum zum Xyphoid ist häufig druckschmerzhaft, manchmal auch spontanschmerzhaft (Xyphoidsyndrom). Darüber hinaus können hartnäckige Schmerzen im Bereich der Fingergrund- und mittelgelenke sowie der Zehengrundgelenke bestehen, wodurch Verwechslungen mit der rheumatoiden Arthritis möglich sind. Schmerzen im Kiefergelenksbereich und der Kaumuskulatur (Myoarthropathie im Kieferbereich) führen häufig zur Konsultation des Zahnarztes. Kettentendomyosen im Bereich der Arme oder der Beine können an radikuläre Reizzustände denken lassen.

Übersicht 8.9. Häufigste Schmerz- und Druckpunkte bei der Fibromyalgie Übersicht 8.8. Symptomatologie der Myosen und Tendomyosen 4 Subjektiv – Schmerzen in einzelnen Muskeln und Muskelgruppen, besonders bei Druck und Belastung – Muskelsteifigkeit besonders bei Bewegungsbeginn – Besserung durch Wärme, Bewegung – Verschlechterung durch Kälte, Überanstrengung und psychische Faktoren – Oft Hyper- und Dysästhesien 4 Objektiv – Lokalisierte Muskelverspannungen – Druckschmerz der betroffenen Muskulatur und lokalisierte Druckpunkte – Meist auch Druck- und Spontanschmerz an der zugeordneten Sehneninsertionsstelle

Fibromyalgie (generalisierte Tendomyopathie) Systemisch tritt ein funktionell-myalgischer Prozess in Form der Fibromyalgie – früher als generalisierte Tendomyopathie und im angloamerikanischen Schrifttum als Fibrositissyndrom bezeichnet – auf. Dieses Krankheitsbild, das besonders bei Frauen im mittleren Lebensalter beobachtet wird, ist v. a. durch Schmerzen im Bereich der verschiedenen Regionen des Bewegungsapparats gekennzeichnet (Übersicht 8.9 und 8.11). Tendomyosen finden sich bei diesem Krankheitsbild v. a. in der Schulter-/Nacken- und Lumbalregion mit Insertions- und Übergangstendinosen im Schulter-, Ellbogen-,

4 Obere Extremität – Lange Bizepssehne (Verlauf ) – Epicondylus radialis et ulnaris (Insertion und Sehnen-Muskel-Übergang) – Sehne des M. abductor pollicis longus und M. extensor pollicis brevis (Verlauf ) 4 Untere Extremität – Trochanter major und Umgebung – Pes anserinus (Insertion und Sehnen-MuskelÜbergang) 4 Wirbelsäule und Umgebung – Ansatz der Nuchalmuskulatur – Laterale HWS im mittleren und unteren Drittel (Querfortsätze) – Oberer Trapeziusrand – Anulus medialis scapulae – Paravertebrale LWS-Muskulatur, insbesondere Ansatz des M. erector trunci – Ansatz der Glutealmuskulatur am hinteren Iliakalrand 4 Thorax – Knochen-Knorpel-Grenze der Rippen – Gesicht – Kiefergelenksumgebung und Massetermuskulatur

Neben den Symptomen von Seiten des Bewegungsapparats werden anamnestisch oder aktuell zusätzlich Krankheitserscheinungen, insbesondere Schlaflosigkeit, nicht erholsamer

259 8.3 · Erkrankungen der Muskulatur

. Abb. 8.9. Häufige Zusatzsyndrome (vegetative Störungen, funktionelle Beschwerden, psychopathologische Befunde) bei Fibromyalgie

Schlaf, Müdigkeit, Depressivität, Morgensteifigkeit, Kopfschmerzen, funktionelle Herz- und Atembeschwerden, ein Globusgefühl im Hals, Magen-Darm-Beschwerden – hier v. a. in Form eines Colon irritabile – sowie Dysmenorrhöen und Dysurien angegeben. Darüber hinaus lassen sich Zeichen einer vegetativen Übererregbarkeit mit Hyperhydrosis, Dermographismus, respiratorischer Arrhythmie, Tremor und kalten Akren beobachten (. Abb. 8.9, Übersicht 8.10). Weiterhin können Dys- und Parästhesien auftreten, die nicht allzu selten durch ein Nervenkompressionssyndrom, vorwiegend ein Karpaltunnelsyndrom bedingt sind.

Übersicht 8.10. Funktionelle und vegetative Symptome der Fibromyalgie 4 4 4 4 4 4 6

Müdigkeit Einschlafstörungen Durchschlafstörungen Nicht erholsamer Schlaf Morgensteifigkeit Spannungskopfschmerzen/Migräne

4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4

Globusgefühl im Hals, Dysphonie Herzjagen/Herzstolpern Anfallsweise Atemnot Magenbeschwerden Darmbeschwerden, vorwiegend in Form eines Colon irritabile Dysmenorrhöen Dysurien Sensibilitätsstörungen, Parästhesien vor allem an Händen und Beinen, Restless-legs-Syndrom Schwellungen (besonders der Hände) Orthostatische Störungen Trockener Mund, Sicca-Symptomatik Vermehrtes Schwitzen Schwindel Tremor Kalte Füße und Hände Starke Wetterfühligkeit Gedächtnisstörung, Denkstörung, Konzentrationsstörung Angst, Depressivität

8

260

8

Kapitel 8 · Weichteilrheumatismus (extraartikulärer Rheumatismus) und seine Differenzialdiagnose

Neben den genannten Veränderungen lassen sich häufig bei der Fibromyalgie Angstzustände, neurotische Störungen und depressive Verstimmungen nachweisen, wobei oft unklar bleibt, ob letztere Ursache oder Folge der Erkrankung sind. Die routinemäßig durchgeführten Laboruntersuchungen ergeben in der Regel keinen Befund. Dagegen finden sich Erniedrigungen bestimmter Neuromodulatoren wie Serotonin und Kalzitonin im Serum bzw. Plasma, und im Liquor ist die Substanz P erhöht. Im funktionellen MRT lässt sich eine erhöhte Durchblutung in den Hirnregionen nachweisen, die für die Schmerzwahrnehmung relevant sind. Als weitere Hinweise für eine Störung der zentralen Schmerzverarbeitung fanden sich eine Verminderung der deszendierenden Schmerzhemmung und im Rückenmark eine erhöhte spontane Aktivität, in dem die Fläche wahrgenommener Schmerzareale ausgedehnt und die Beantwortung von Schmerzreizen verstärkt ist. Die Diagnose der Fibromyalgie basiert v. a. auf den Hauptkriterien: 4 Ausgedehnte Schmerzzustände 4 Verstärkte Druckempfindlichkeit verschiedener »tender points«

Übersicht 8.11. Klassifikationskriterien der Fibromyalgie des American College of Rheumatology (mod. nach Wolfe et al. 1990)

Wichtig

Die digitale Palpation muss mit einer Kraft von ungefähr 4 kg/cm (gemessen mit einem Dolorimeter oder abgeschätzt mit Daumendruck) vorgenommen werden. Um einen Druckpunkt als positiv zu bezeichnen, muss der Patient die Palpation bei diesem Druck als schmerzhaft empfinden. Empfindlichkeit allein kann nicht als Schmerz bezeichnet werden.

Um einen Fall als Fibromyalgie klassifizieren zu können, müssen beide Kriterien erfüllt sein. Ausgedehnte Schmerzen müssen mindestens 3 Monate bestanden haben. Eine nachweisbare Zweiterkrankung schließt die Diagnose einer Fibromyalgie nicht aus. Eine Fibromyalgie kann dann diagnostiziert werden, wenn neben den erwähnten ausgedehnten Schmerzzuständen bei einem Fingerdruck von mindestens 4 kg oder Verwendung eines Digitaldolorimeters mit halbkugelförmiger Auflagefläche von 0,9 cm Durchmesser bei einem Druck von mindestens 2 kg ein Druckschmerz an mindestens der Hälfte der typischen Fibromyalgiepunkte nachweisbar ist. Dabei hat Müller nach Prüfung der Sensitivität und Spezifität dieser Punkte eine etwas andere Auswahl getroffen, als sie vom ACR (Wolfe et al. 1990) vorgenommen wurde

4 Ausgedehnte Schmerzen (Schmerzen in beiden Körperhälften, oberhalb und unterhalb der Taille, weiterhin Schmerzen in einer Wirbelsäulenregion oder in der vorderen Brustwand). In dieser Definition ist Schulter- und Gesäßschmerz als Schmerz in jeder der betroffenen Seiten zu verstehen. Die Schmerzen müssen über mindestens 3 Monate andauern. 4 Schmerzen in 11 von 18 Druckpunkten bei digitaler Palpation (. Abb. 8.10), wobei folgende Druckpunkte zu untersuchen sind: – Okzipitale Ansatzstellen des M. suboccipitalis beidseits – Anteriorer Anteil der Querfortsätze der HWS in Höhe von C5–C7 beidseits – Mitte des Oberrandes des M. trapezius beidseits – M. supraspinatus über der Mitte der Spina scapulae beidseits – Knorpel-Knochenverbindung der 2. Rippe im oberen Anteil beidseits – 2 cm unterhalb der lateralen Epikondylen beidseits – Unterhalb des Ansatzes des M. glutaeus maximus an der Spina iliaca posterior superior beidseits – Hinterer Anteil des Trochanter major beidseits – Proximal des medialen Kniegelenkspaltes im Bereich des Fettpolsters beidseits . Abb. 8.10. »Tender points« nach den ACR-Kriterien

261 8.3 · Erkrankungen der Muskulatur

. Abb. 8.11a, b. Von Müller zur Diagnose der Fibromyalgie geprüfte »tender points« (n = 24), a von hinten, b von vorn; × sog. Kontrollpunkte

a

(. Abb. 8.11). Zusätzlich ist eine vermehrte Anzahl vegetativer und funktioneller Symptome einschließlich Schlafstörungen und/oder psychopathologische Befunde wie Neurosen, Depressionen und Angstzustände für die Diagnose erforderlich, insbesondere wenn die Zahl der druckschmerzhaften »tender points« im Grenzbereich liegt. Bei jeder Fibromyalgie sollte nicht nur die Diagnose gestellt werden, sondern im Hinblick auf die Therapie auch nach den Ursachen geforscht werden, stellt die Erkrankung doch wahrscheinlich eine Reaktionsform des Organismus auf unterschiedliche Reize dar. Auslösender Faktor der Fibromyalgie können verschiedene Erkrankungen sein (sekundäre Fibromyalgie, Übersicht 8.12). Meist aber ist eine offensichtliche Ursache nicht zu eruieren (primäre Fibromyalgie). > Tipps Vielfach scheint in diesen Fällen der Anstoß für die Entwicklung der Erkrankung von der Wirbelsäule auszugehen, beginnt das Krankheitsbild doch häufig mit einer chronischen Lumbalgie oder Zervikalgie, von denen sich die Schmerzsymptomatik allmählich ausdehnt.

Auch finden sich bei der Fibromyalgie etwa 10-mal häufiger Fehlhaltungen der Wirbelsäule, besonders leichte bis mittelgradige Skoliosen, und auch bei Funktionsprüfungen der Wirbelsäule lassen sich oft lokale Bewegungsstörungen nachweisen. Der weitere Verlauf der Erkrankung wird aber

b

meist durch psychosoziale Faktoren mitbestimmt, die bei der Entwicklung des Krankheitsbildes ganz im Vordergrund stehen können (somatopsychische und psychosomatische Formen der Fibromyalgie, . Abb. 8.12). Wichtig

Deshalb sollte eine positive emotionale Diagnostik betrieben werden.

Die psychosomatischen Formen der Fibromyalgie schließlich weisen Übergänge zum rein »psychogenen Rheumatismus« und zu den Schmerzzuständen des Bewegungsapparats bei Depressionen auf.

Übersicht 8.12. Differenzialdiagnose der Fibromyalgie 4 »Primäre« Fibromyalgie 4 Sekundäre Fibromyalgie bei rheumatischen Erkrankungen – Polymyalgia rheumatica – Systemischer Lupus erythematodes – Polymyositis und Dermatomyositis – Rheumatoide Arthritis 6

8

262

Kapitel 8 · Weichteilrheumatismus (extraartikulärer Rheumatismus) und seine Differenzialdiagnose

. Abb. 8.12. Formen der Fibromyalgie und Übergang zum »psychogenen Rheumatismus«

8

– – – – – –

Systemische Sklerose Panarteriitis nodosa u. a. Vaskulitiden Spondylitis ankylosans u. a. Spondyloarthritiden Polymyalgia rheumatica Sjögren-Syndrom Generalisierte Periarthropathie (Hydroxylapatitkrankheit) – Degenerative und andere Wirbelsäulenerkrankungen 4 Sekundäre Fibromyalgie bei Infektionen – Virushepatitis – Grippe – Subakute bakterielle Endokarditis – Infektiöse Mononukleose – Borreliose – Bruzellose – Tuberkulose – Syphilis – Sekundäre Fibromyalgie bei endokrinen Erkrankungen – Hypothyreose, Hyperthyreose – Diabetes mellitus – Hyperparathyreoidismus – Hypophyseninsuffizienz u. a. 4 Sekundäre Fibromyalgie nach Traumen 4 Erkrankungen, die eine sekundäre Fibromyalgie imitieren können oder mit einer sekundären Fibromyalgie einhergehen können – Steroidpseudorheumatismus – Osteoporose und Osteomalazie – Hypothyreoidismus – Maligne Erkrankungen (Leukämie, Myelom, metastatische Knochenerkrankungen, hypertrophe pulmonale Osteoarthropathie) – Psychogene Syndrome (»psychogener Rheumatismus«, Somatisierungsstörung) – Überlastungssyndrome 6

– Postnarkotische Syndrome und andere Arzneimittelreaktionen – »multiple chemical sensitivity« – »chronic fatigue syndrome« u. a.

Die Differenzialdiagnose der Fibromyalgie hat v. a. die verschiedenen entzündlich-rheumatischen Erkrankungen zu berücksichtigen, weiterhin bakterielle und Viruserkrankungen, aber auch endokrinologische, neurologische und osteologische Affektionen, wobei darauf hingewiesen werden muss, dass im Rahmen aller genannten Krankheitszustände sekundär ein der Fibromyalgie gleichartiges oder ähnliches Krankheitsbild auftreten kann. Wichtig ist auch die Abtrennung des »chronic fatigue syndrome«, das viele Symptome mit der Fibromyalgie gemeinsam hat. Darüber hinaus ist besonders der »psychogene Rheumatismus« im engeren Sinne abzugrenzen, der als Somatisierungsstörung in Form von Panalgien im Rahmen depressiver Syndrome oder hysterischer Reaktionen auftritt, wobei auch bizarre Lähmungen hinzutreten können (. Tab. 8.3). Schließlich ist die Simulation abzugrenzen, bei der meist auch ubiquitäre Schmerzen und nicht auf bestimmte Muskelgruppen und Insertionsstellen lokalisierte Schmerzzustände angegeben werden. Weitere gegenüber der Fibromyalgie abzugrenzende Erkrankungen sind in . Tab. 8.4 aufgelistet.

8.3.3 Chronic-fatigue-Syndrom

Wegen seiner Häufigkeit soll das chronische Müdigkeitssyndrom (chronisches Erschöpfungssyndrom, »chronic fatigue syndrome«, »myalgic encephalomyelitis«) hier besonders erwähnt werden, das viele Symptome mit der Fibromyalgie gemeinsam hat und ebenso wie diese in seiner Ätiologie ungeklärt ist. Möglicherweise ist es Ausdruck unterschiedlicher Erkrankungen, insbesondere von Viruserkrankungen (z. B. Herpesvirus 6 (HHV 6), Epstein-Barr-Virus, Enteroviren, Parvovirus B19) oder anderen Infektionen (z. B. Co-

263 8.3 · Erkrankungen der Muskulatur

. Tab. 8.3. Unterschiedsmerkmale zwischen »psychogenem Rheumatismus« und Fibromyalgie Psychogener Rheumatismus

Fibromyalgie

Symptome

Diskrepanz zwischen oft dramatischer und bizarrer Beschwerdenschilderung und objektivem Befund mit vagen Angaben

Beschwerden und Schmerzen sind mit dem klinischen Befund korreliert

Lokalisation

Wechselnd, undefiniert

An umschriebenen anatomisch definierten Stellen

»Tender points«

Meist ubiquitär (auch »Kontrollpunkte«)

Lokalisiert in bestimmten anatomischen Strukturen

Krankheitsverlauf

Auffallende Fluktuation und Variation der Beschwerden

Meist nur langsame Änderung des Beschwerdebildes, v. a. bei Wettereinflüssen

Funktionelle Beschwerden

Fast immer

Häufig

Untersuchung

Übertriebene Reaktion des Patienten, »Rühr-michnicht-an-Haltung«

Umschriebene schmerzhafte Druckpunkte (»tender points«), sog. »jump signs«, Patienten sind kooperativ

Neuromodulatoren (Serotonin, Kalzitonin im Serum/Plasma)

Meist normal (?)

Häufig erniedrigt

Therapieeffekte

Therapieresistenz gegenüber konventioneller Therapie, evtl. sogar Verschlechterung

Häufig auf bestimme Therapieformen zumindest temporäre Besserung

. Tab. 8.4. Differenzialdiagnose einiger mit Muskelschmerzen und/oder -schwäche einhergehenden Erkrankungen (. Tab. 6.47; DM Dermatomyositis) Symptom

Fibromyalgie

Polymyalgia rheumatica

Polymyositis

»Psychogener Rheumatismus«

Krankheitsmanifestation

30–50 Jahre

60 Jahre

Jedes Alter

Jedes Alter

Allgemeinsymptome

Vegetativ und funktionell

+

+

Diffus

Muskelschwäche

(+)

+ durch Schmerzen

++

Ø – +++

Spontane Muskelschmerzen

++

++

Ø – +++

++

»Tender points«

++

Ø

Ø

Generalisierter Druckschmerz

Schmerzlokalisation

Multilokulär

Vor allem Schulter- und Beckengürtel

Multilokulär

Stark wechselnd

Schmerzintensität, Schmerzschilderung

Meist stark adäquat

Besonders morgens, Bewegungsabhängig

Mäßig Schwäche > Schmerz

Oft extrem bizarr

BSG

Ø

++

++

Ø

Labor; Symptome des vermehrten Muskelzerfalls

Ø

Ø

++

Ø

EMG

Ø

Ø

+

Ø

Arteriitis temporalis

Ø

(+)

Ø

Ø

Begleitarthritis

Ø

(+)

(+)

Ø

Hauterscheinungen

Ø

Ø

+

Andere Systemmanifestationen

Ø

Ø

+

Funktionelle Symptome

+++

Ø

Ø

+++

Muskelhistologie

Ø (+)

Ø

++

Ø

Ansprechen auf Kortikosteroide

Ø

+++

+

Ø



bei DM

Ø Ø

8

264

Kapitel 8 · Weichteilrheumatismus (extraartikulärer Rheumatismus) und seine Differenzialdiagnose

xiella burnetii, Chlamydia pneumoniae). In Übersicht 8.13 sind die Kriterien dieses Syndroms aufgeführt. Wichtig

Eine Zuordnung zum chronischen Müdigkeitssyndrom ist nur dann erlaubt, wenn andere Ursachen für die Symptome (z. B. Tumoren, chronische Infektionskrankheiten, Autoimmunkrankheiten, Drogenabhängigkeit, verschiedene psychiatrische Erkrankungen, wie Schizophrenie, bipolare Störungen und psychotische Depression, Essstörungen, organische Hirnsyndrome, Intoxikation u. a.) ausgeschlossen sind.

Wie bei der Fibromyalgie sind es meist Frauen mittleren Alters, die an dieser Krankheit leiden.

Übersicht 8.13. Kriterien des »chronic fatigue syndrome« (nach Holmes et al. 1988)

8

4 Hauptkriterien – Persistierende oder rezidivierende starke Müdigkeit oder leichte Erschöpfbarkeit für mindestens 6 Monate, die nicht durch Bettruhe zu beheben ist und so ausgeprägt ist, dass die durchschnittliche tägliche Aktivität um mehr als 50 % reduziert ist – Ausschluss anderer Gründe der chronischen Müdigkeit 4 Zusatzkriterien – Befundkriterien – Temperatur oral 37,6–38,6°C – Nichtexsudative Pharyngitis – Palpable oder druckempfindliche, kleine (< 2 cm) zervikale oder axiale Lymphknoten – Symptomkriterien – Temperatur oral 37,5–38,6°C – Halsschmerzen – Schmerzhafte zervikale oder axiliäre Lymphknoten – Unerklärliche generalisierte Muskelschwäche – Myalgien – Verlängerte Müdigkeit (über 24 h) nach früher tolerierter körperlicher Anstrengung – Neue, generalisierte Kopfschmerzen – Migratorische Arthralgien ohne objektiven Befund – Neuropsychiatrische Beschwerden wie Photophobie, vorübergehende Gesichtsfeldausfälle, Vergesslichkeit, übermäßige Reizbarkeit, Verwirrung, Schwierigkeit zu denken, Unfähigkeit sich zu konzentrieren, Depression – Schlafstörungen – Akuter oder subakuter Symptomenbeginn

Die Kriterien umfassen die beiden obligaten Hauptkriterien plus mindestens 6 Symptom-, 2 Befund- oder 8 Symptomkriterien. Die größte Trennschärfe gegenüber anderen Erkrankungen haben der plötzliche Beginn der Müdigkeit (innerhalb weniger Stunden oder Tage) und die Halsschmerzen. Die Abgrenzung des Chronic-fatigue-Syndroms von der Fibromyalgie kann große Schwierigkeiten bereiten, da vielfach ausgedehnte Myalgien bestehen und viele weitere Symptome ähnlich sind. Im Gegensatz zur Fibromyalgie treten aber die Schmerzen oft in den Hintergrund, während häufiger entzündliche Veränderungen (mäßige Temperatursteigerungen, Pharyngitis, Lymphadenopathie) nachweisbar sind.

8.3.4 Polymyalgia rheumatica

Von den funktionellen Myopathien abzugrenzen ist v. a. die Polymyalgia rheumatica. Diese in der Regel bei älteren Patienten auftretende Erkrankung ist durch die ausgeprägten Schmerzen im Schulter- und Beckengürtel sowie in den Oberarmen und Oberschenkeln charakterisiert (. Abb. 8.13), die meist am Morgen am stärksten sind. Gleichzeitig besteht eine erhebliche Druckempfindlichkeit der betroffenen Muskulatur und eine schmerzbedingte Muskelschwäche, die z. B. das morgendliche Kämmen unmöglich machen kann. Deutliche Muskelverspannungen und Insertionstendinosen sind nicht nachweisbar. Häufig beobachtet man dagegen Allgemeinsymptome wie Müdigkeit und Abgeschlagenheit, nicht selten auch Arthralgien oder Arthritiden, die die Diagnose gegenüber der rheumatoiden Arthritis des alten Menschen sehr schwierig, z. T. sogar unmöglich machen können. Um eine solche Differenzierung vorzunehmen, sollte man sich der diagnostischen Kriterien der Polymyalgia rheumatica bedienen, wie sie von Gerber (1978) und Bird et al. (1979) aufgestellt worden sind. Da die Kriterien von Gerber (1978) das Krankheitsbild umfassender beschreiben und auch die Überlappung mit der Riesenzellarteriitis mit einbeziehen, diejenigen von Bird et al. (1979) aber häufiger zur Diagnosestellung angewendet werden, sollen hier beide aufgeführt werden (Übersichten 8.14 und 8.15).

Übersicht 8.14. Diagnostische Kriterien der Polymyalgia rheumatica (mod. nach Gerber 1978) 4 Alter: > 45 Jahre (Durchschnitt ca. 65 Jahre) 4 Beginn: rasch, innerhalb von 10 Tagen 4 Schmerzsymptomatik – Symmetrische Muskelschmerzen im Bereich des Nackens, des Schulter- und Beckengürtels sowie der Oberarme und Oberschenkel, v. a. nachts und morgens (mit Morgensteifigkeit) 6

265 8.3 · Erkrankungen der Muskulatur

. Abb. 8.13a, b. a Lokalisation der Muskelschmerzen bei Polymyalgia rheumatica. Sehr charakteristisch für diese Erkrankung ist der Zonenschmerz im Schulterund, etwas seltener, im Beckengürtelbereich. Im Allgemeinen überschreiten diese Schmerzen nicht die Ellbogen- und die Kniegelenkregion. Peripher gelenknah lokalisierte Schmerzen weisen auf eine begleitende Arthritis hin. (Mod. nach Gerber 1978). b Gefäßauskultation bei Polymyalgia rheumatica: Arterielle Stenosegeräusche sind hauptsächlich über großen Arterien zu hören und können durch hier vorhandene Gefäßentzündung (Riesenzellarteriitis) bedingt sein. Differenzialdiagnostisch ist bei älteren Patienten die Arteriosklerose zu bedenken. Die häufigste Lokalisation der Riesenzellarteriitis an der A. temporalis wird palpatorisch, dopplersonographisch oder bioptisch erfasst bzw. gesichert. (Mod. nach Gerber 1978)

a

b

4 4 4

4

6

– Deutlicher Druckschmerz der befallenen Muskulatur – Aktive Bewegung eingeschränkt, passive frei – Häufig auch Kopfschmerzen, meist in der Temporalregion – Häufig mäßige Arthritiden Sehstörungen: Augenflimmern, Doppelbilder, Visusstörungen Biopsie: Arteria temporalis: Riesenzellarteriitis (30– 50 %), Muskulatur ohne Befund Allgemeinzustand – Gewichtsverlust – Subfebrile Temperaturen – Depression Labor – BSG erhöht (> 30 mm/h) – Anämie

– α-Globulinerhöhung – Erhöhung der Akute-Phase-Proteine – Therapeutisches Ansprechen: dramatische Besserung auf Kortikosteroide

Übersicht 8.15. Diagnostische Kriterien der Polymyalgia rheumatica und/oder Arteriitis temporalis (nach Bird et al. 1979) 4 4 4 4 4 4 4

Schmerz und/oder Steifheit in beiden Schultern Beginn der Krankheit innerhalb 2 Wochen Initiale BSG ≥ 40 mm/1. h Morgensteifigkeit > 1 h Alter > 65 Jahre Depression und/oder Gewichtsverlust Palpationsempfindlichkeit der Oberarmmuskeln beidseits

8

266

Kapitel 8 · Weichteilrheumatismus (extraartikulärer Rheumatismus) und seine Differenzialdiagnose

. Tab. 8.5. Differenzialdiagnose zwischen klassischer rheumatoider Arthritis im Alter und Polymyalgia rheumatica

8

Rheumatoide Arthritis im Alter (Frühstadium)

Polymyalgia rheumatica

Manifestationsmaximum

70.–80. Lebensjahr

65.–70. Lebensjahr

Geschlecht (F:M)

1,2:1

4:1

Subjektives Beschwerdebild

++

+++

Somatisch-klinische Befunde

++

+

Lokalisation und Art der Beschwerden

Stammnahe und/oder distale Gelenke: 4 Schmerzen in den Gelenken 4 Asymmetrie häufig 4 Beeinträchtigung der Fingerfertigkeiten

Stammnahe Gürtelmuskulatur: 4 Schmerz in der Muskulatur 4 Symmetrie obligat 4 Beeinträchtigung der Gürtelfunktionen

Häufigkeit klinischer Synovitiden

In der Regel

≈ 20 %

Gelenkbefallmuster

Schulter-, Finger-, Hand- und Kniegelenke

Knie-, Hand-, Schultergelenke

Depression

(+)

++

Verlauf unter niedrig dosierten Steroiden

Meist unbefriedigend

Promptes Ansprechen, niedrige Erhaltungsdosis

Bioptischer Nachweis einer A. temporalis

Ø

30–50 % positiv

BSG

+++

+++

Rheumafaktoren und CCP-Antikörper

Unter Umständen positiv

Negativ

Eine Polymyalgia rheumatica liegt vor bei mindestens 3 Kriterien, eine Arteriitis temporalis bei mindestens 1 Kriterium + Abnormalität der Temporalarterie. Die polyarthritische Gelenkbeteiligung findet sich bei ca. 20 % der Fälle meist in Form einer milde verlaufenden, asymmetrischen flüchtigen und nichtdestruktiven Oligoarthritis. Am häufigsten werden neben den Gelenkverbindungen des Sternums Schulter-, Knie- und Handgelenke befallen, wobei ein Handgelenkbefall häufiger auch mit einem Karpaltunnelsyndrom einhergeht. Außerdem lassen sich mittels Ultraschall und MRT im Schulterbereich häufig bilaterale Bursitiden (B. subacromialis, B. subdeltoidea) finden. Die differenzialdiagnostischen Kriterien zwischen der Polymyalgia rheumatica und der rheumatoiden Arthritis des alten Menschen sind in . Tab. 8.5 dargestellt. Wichtig

Für die Diagnose der Polymyalgia rheumatica besonders bedeutsam ist der Nachweis einer Riesenzellarteriitis der Arteria temporalis, der durch eine doppelseitige Temporalisbiopsie in 30–50 % der Fälle geführt werden kann, während der klinische Nachweis dieser Erkrankung nur in etwa 20 % der Fälle gelingt.

Diese Erkrankung führt oft zu Schläfenkopfschmerzen sowie einer Visusverschlechterung und anderen Augensymptomen (Doppelbilder). Differenzialdiagnostisch ist bei der Temporalarteriitis an eine Migräne, eine Zosterneuralgie, ein Glau-

kom, kraniale Tumoren, eine Trigeminusneuralgie, einen M. Bing-Horten und eine Meningitis zu denken. Riesenzellarteriitiden können sich auch in anderen Gefäßabschnitten manifestieren, weshalb bei der Polymyalgie entsprechende Untersuchungen durchgeführt werden sollten (. Abb. 8.13). Besonders zu bedenken ist, dass lange nicht jedes polymyalgische Syndrom Folge einer Riesenzellarteriitis ist. Ein erheblicher Anteil der initialen Verdachtsdiagnosen einer Polymyalgie erweist sich nach einigen Monaten als Beginn einer rheumatoiden Arthritis oder als Malignom bzw. paraneoplastisches Syndrom. Ohne Temporalisbiopsie ist die klinische Diagnose einer Polymyalgia rheumatica mit Riesenzellarteriitis somit im Wesentlichen eine Ausschlussdiagnose, wenn auch das prompte Ansprechen auf Kortikosteroide bei dieser Erkrankung einen Hinweis für eine Polymyalgia rheumatica gibt. Asymmetrie, distale Beschwerden, fehlende Morgensteife, normale Entzündungsparameter und fehlende Wirkung von Kortikosteroiden erfordern ein umfassendes Programm zum Ausschluss der wichtigsten Differenzialdiagnosen (Übersicht 8.16).

Übersicht 8.16. Die wichtigsten Differenzialdiagnosen der Polymyalgia rheumatica 4 Malignom, insbesondere mit paraneoplastischem Syndrom und Malignome mit Tendenz zur Knochenmetasierung (z. B. Prostata, Mamma, Kolon) 6

267 8.3 · Erkrankungen der Muskulatur

4 Maligne Systemerkrankungen (z. B. Plasmozytom, Leukämie, Lymphom, Myelodysplasie) 4 Rheumatoide Arthritis mit Beginn im Alter (. Tab. 6.25, 6.26 und 8.5) 4 RS3PE-Syndrom 4 Spondylitis ankylosans 4 Poly- oder Dermatomyositis . Tab. 8.4) 4 Muskelbeteiligung bei Polyarteriitis nodosa u. a. Vaskulitiden 4 Myositiden durch Infekte – Viral, z. B. Coxsackie B (Bornholmer Krankheit), Influenza – Bakteriell, z. B. Staphylococcus aureus, Streptokokken; Mykobakterien – Fungal, z. B. Candida – Parasitär, z. B. Toxoplasmose, Trichinose 4 Subakute bakterielle Endokarditis 4 Hyperthyreote Myopathie 4 Myasthenia gravis 4 Muskeldystrophie 4 Erkrankungen, die mit degenerativen Veränderungen der Wirbelsäule und/oder der stammnahen Gelenke einhergehen z. B aktivierte Omarthrose, Periarthropathia humeroscapularis, Chondrokalzinose der Schultern 4 Nichtentzündliche weichteilrheumatische Erkrankungen, besonders Fibromyalgie (. Tab. 8.4)

8.3.5 Myositiden

Nicht mikrobiell bedingte Myositiden Poly-/Dermatomyositis. Unter den Myositiden sind die

Polymyositis und Dermatomyositis am bekanntesten (s. S. 146). Die Schmerzlokalisation ist die gleiche wie bei der Polymyalgie, allerdings finden sich ausgeprägte Muskelschmerzen nur bei etwa 50 % der Fälle. Konstantestes Symptom dieser Erkrankung ist die Schwäche in der proximalen Extremitätenmuskulatur, z. T. mit Muskelatrophie und Kontrakturen. Bei der Dermatomyositis beobachtet man zusätzlich noch andere Symptome, die die Diagnose erleichtern, wie Hautveränderungen (Dermatomyositis), Arthralgien, Arthritiden, ein Raynaud-Phänomen u. a. (. Tab. 8.4). Da es durch den entzündlichen Prozess in der Muskulatur zu einem vermehrten Zerfall der Muskelfasern kommt, finden sich entsprechende biochemische wie auch elektromyographische Veränderungen. Durch die Auswahl eines geigneten Biopsatmuskels mit dem MRT und den histologischen Befund lässt sich die Diagnose weiter unterstützen, während bei der Polymyalgia rheumatica im MRT und lichtmikrospkopisch keine auffälligen histologischen Veränderungen in der Muskulatur nachweisbar sind.

Paraneoplatische Myopathien. Sehr enge Beziehungen zur Polymyositis weisen paraneoplatische Myopathien auf (s. S. 148, 350), wobei zu berücksichtigen ist, dass maligne Tumoren auch bei der Poly- und Dermatomyositis gehäuft auftreten. In erster Linie handelt es sich hierbei um Malignome der Ovarien, der Mamma, der Lunge, des Pankreas, des Magens, des Kolons sowie Non-HodginLymphome. Auch bei den paraneoplastischen Myopathien treten oft ausgeprägte Schwächezustände vorwiegend der proximalen Extremitätenmuskulatur auf, auch können Schmerzen im gleichen Bereich vorhanden sein. Begleitmyositiden. Unter den rheumatischen Erkrankun-

gen gehen verschiedene Kollagenkrankheiten und Vaskulitiden wie die Panarteriitis nodosa, der SLE, die systemische Sklerose, die Wegener-Granulomatose und auch die rheumatoide Arthritis, die rezidivierende Polychondritis, seltener die Spondylitis ankylosans mit einer Myositis einher. Diese Begleitmyositiden erreichen in der Regel aber nicht die Schwere der Polymyositis. Dies gilt auch für die Myositis bei der Sarkoidose. Durch die Diagnose der Grundkrankheit lässt sich die Art des Muskelprozesses meist klären. Differenzialdiagnostisch sind insbesondere medikamentös ausgelöste Myopathien (s. S. 255) auszuschließen. Eosinophile Myositiden. Selten sind die eosinophilen Myositiden, die durch eosinophile Infiltrationen des Muskels gekennzeichnet sind. Es wird eine fokale eosinophile Myositis und eine eosinophile Polymyositis unterschieden. Beide gehen mit einer Bluteosinophilie einher. Blutsenkung und Kreatinkinase sind meist erhöht. Die fokale eosinophile Myositis befällt vor allem die unteren Extremitäten, die eosinophile Polymyositis manifestiert sich als eine proximale Myopathie. Klinische Symptome sind Myalgien, Muskelkrämpfe und tastbare Muskelverspannungen, im Falle der eosinophilen Polymyositis auch Muskelschwellungen, relativ selten Paresen. Die eosinophile Polymyositis geht oft mit Herzbeteiligung (Myokarditis, Perikarditis), RaynaudPhänomen und Hautmanifestationen (Erythem, subkutane Infiltration, Angiödem) einher. Als weiteres wird eine eosinophile Perimyositis beobachtet, bei der sich eosinophile Infiltrate in Faszie und Perimysium finden. Sie manifestiert sich mit Prodromalsymptomen (Fieber, Arthralgien, Übelkeit, Erbrechen) und einer proximalen Myopathie, geht aber nur selten mit Bluteosinophilie und erhöhter CPK einher. Eosinophilie-Myalgie-Syndrom. Von den eosinophilen Myositiden abzutrennen ist das Eosinophilie-Myalgie-Syndrom, das nach Applikation von verunreinigtem L-Tryptophan beobachtet wurde, aber eine ähnliche Symptomatik wie die eosinophile Polymyositis hervorruft mit schweren Myalgien, verminderter Muskelfunktion bis Muskelschwäche, Müdigkeit, Hautausschlägen, Ödemen, Gewichtsverlust oder -zunahme und Atemnot. Im Blutbild finden sich eine oft starke Eosinophilie bei normaler Blutsenkungsge-

8

268

Kapitel 8 · Weichteilrheumatismus (extraartikulärer Rheumatismus) und seine Differenzialdiagnose

schwindigkeit und eine erhöhte Aldolase bei normalen oder niedrigen Kreatinkinasewerten. Des Weiteren sind differenzialdiagnostisch das idiopathische EosinophilieSyndrom, das Churg-Strauss-Syndrom, die eosinophile Fasziitis (Shulman-Syndrom) und parasitäre eosinophile Myositiden (z. B. Trichinose, Taenia solium) abzugrenzen. Bezüglich anderer durch Medikamente ausgelöster Myopathien s. S. 295–299. Granulomatöse Myositiden. Die granulomatösen Myositiden treten meist im Rahmen einer Sarkoidose (s. S. 328), selten bei Hyperthyreosen, Neoplasien, der Wegener-Granulomatose, der Panarteriitis nodosa, der tertiären Lues, der Tuberkulose und der Lepra auf. Einschlusskörpermyositis. Unklarer Genese ist die Ein-

8

schlusskörpermyositis (EM), die sich meist nach dem 50. Lebensjahr ausgesprochen schleichend mit Muskelschwäche, aber ohne Muskelschmerzen in den Beinen oder Armen und Beinen entwickelt, meist proximal betont und symmetrisch ist. Öfters besteht auch eine Dysphagie. Die CPK ist nicht oder nur leicht erhöht. Assoziationen mit anderen Immunkrankheiten (z. B. SLE, MCTD, systemische Sklerose), Diabetes mellitus und peripheren Neuropathien kommen vor. Neben der sporadischen EM, der häufigsten Myositis der über 50-Jährigen, gibt es auch verschiedene erbliche Formen der EM.

4 Definitive EM: alle Kriterien der pathologischen Muskelbiopsie erfüllt: mononukleäres Zellinfiltrat in nichtnekrotischen Muskelfasern, vakuolisierte Muskelfasern, intrazelluläre Amyloidablagerung oder 15–18 nm tubuläre Filamente 4 Mögliche EM: wenn histologisch nur entzündliches mononukleäres Infiltrat ohne andere Veränderungen aber charakteristische klinische (1, 2, 3) und Laborkriterien (1, 3) erfüllt.

Myositiden bei mikrobiellen Infektionen Myositiden können auch im Rahmen bakterieller und viraler Infekte auftreten (Übersicht 8.18). Meist entwickeln sich hierbei Myalgien ohne entzündliche Veränderungen, wie dies etwa bei der Grippe bekannt ist. Die muskulären Schmerzzustände sind dann überwiegend unbestimmt, die Diagnosestellung wird jedoch durch die Symptome der Grundkrankheit meist leicht. Bei bestimmten Virusinfekten können sich ausgeprägte Myositiden mit starken Muskelschmerzen entwickeln wie etwa bei der durch Coxsackie-BVirusinfektionen hervorgerufenen epidemischen Myositis (Bornholmer Krankheit). Diese Affektion führt akut unter Fieber, Kopfschmerzen und abdominalen Beschwerden zu heftigen Muskelschmerzen vorwiegend im Bereich der Thoraxwand (Pleurodynie).

Übersicht 8.18. Mikrobiell bedingte Myositiden Übersicht 8.17. Diagnostische Kriterien der Einschlusskörperchenmyositis (EM) (mod. nach Griggs et al. 1995) 4 Klinische Kriterien 1. Dauer > 6 Monate 2. Alter bei Krankheitsbeginn > 30 Jahre 3. Muskelschwäche muss proximale und distale Muskeln der Arme und Beine betreffen und der Patient muss mindestens eines der folgenden Kriterien erfüllen: – Schwäche der Fingerflexoren – Schwäche von Handflexoren > Handextensoren – Schwäche des M. quadriceps (= oder > 4 MCR) 4 Laborkriterien 1. Serum-Kreatinkinase < 12-fach normal 2. Muskelbiopsie – Entzündliche Myopathie mit mononukleären Zellinfiltraten bei nichtnekrotischen Muskelfasern – Muskelfasern vakuolisiert – Entweder intrazelluläres Amyloid oder 15–18 nm tubuläre Filamente in der Elektronenmikroskopie 3. Elektromyographie übereinstimmend mit entzündlicher Myopathie 4 Familienanamnese (selten positiv)

4 Viral: Postinfluenzamyositis, Parainfluenza, Coxsackie-Myositis, Myositis epidemica (Bornholmer Krankheit), Hepatitis-B- und Hepatitis-C-bedingte Myositis, Adenoviren, Herpes simplex, Epstein-Barr, Zytomegalie, Parvovirus, Mumps-, Varicella-Zoster-, Rubeolaviren-, HTLV-, HIV-Myositis; virusassoziierte Rhabdomyolyse (Influenza, Coxsackie, ECHO, Parainfluenza, Herpesvirus) 4 Bakteriell – Pyomyositis (auch als tropische Myositis bekannt); besonders durch Staphylococcus aureus, seltener β-hämolytische Streptokokken der Gruppe A, α- und nichthämolytische Streptokokken, Staphylococcus albus, Pneumokokken, Gonokokken, Escherichia coli – Myonekrosis (Gasbrand) durch Clostridium (C. perfringens, C. septicum) – Myositis durch anaerobe Streptokokken, Rickettsien – Verschiedene – Myositis durch Salmonella typhi, Leptospiren, Tropheryma whippelii – Syphilitische Myositis (gummöse und interstitielle Form) – Borrelienmyositis 6

269 8.3 · Erkrankungen der Muskulatur

– Mit bakteriellen Infektionen assoziierte Rhabdomyolysis (Legionellen) 4 Tuberkulöse und lepröse Myositis 4 Fungal: Candidamyositis (disseminierte Kandidose), Aktinomykose, Aspergillose, Kryptokokkose, Blastomytose, Kokzidioidomykose, Sporotrix, Mukor, Histoplasmose, Myopathie assoziiert mit chronischer mukokutaner Kandidose 4 Parasitär – Protozoen: Toxoplasmen, Sarkozystis, Trypanosomen1, Microsporidia, Plasmodium falciparum1, Schistosomiasis1, Amöben – Zestoden: Taenia solium, Echinococcus granulosus, Spirometra mansonoides1, Multiceps multiceps1 – Nematoden: Trichinella spiralis, Toxocara1, Ancylostoma canium1, Dracunculus medinensis1

Die besonders bei Kindern auftretende Influenzamyositis geht meist mit schweren Wadenschmerzen einher. Bei HIV-Infektionen kann sich die Myopathie in Myalgien und Paresen äußern. Auch ECHO-Virusmyositiden können sich als Myalgien manifestieren, Rabdomyolysen kommen bei Coxsackie-, ECHO-, Adeno-, Influenza- und HIV-Virusinfektionen vor. Fließend sind die Übergänge von den viralen Myositiden zum postinfektiösen Myalgie-Adynamie-Syndrom, das auch Ähnlichkeit zum Chronic-fatigue-Syndrom aufweist. Gekennzeichnet ist dieses Myalgie-Adynamie-Syndrom durch Schmerzen, Krampfgefühl, vorzeitige Ermüdung und Schwäche v. a. in der Muskulatur des Beckengürtels und der Oberschenkel, die über Monate und bis zu 2 Jahre nach einem Virusinfekt persistieren. Beim Postpoliomyelitissyndrom treten Jahre und Jahrzehnte nach der akuten Poliomyelitis Schmerzen und Muskelschwäche – wahrscheinlich durch Dekompensation dauernd überlasteter vorgeschädigter motorischer Einheiten – auf, kombiniert mit Müdigkeit, Minderbelastbarkeit, neurovegetativen Regulationsstörungen, Temperaturempfindlichkeit und evtl. Atemfunktionsstörungen. Selten sind die meist einzelne große Muskeln, aber auch mehrere Muskeln befallenden pyogenen Myositiden (Pyomyositis), die v. a. in den Tropen beobachtet werden und mit erheblichen lokalen Entzündungserscheinungen einhergehen. Sie werden zunehmend aus gemäßigten Breiten bei immunkompromittiert Personen (HIV, Diabetes mellitus, hämatologische Erkrankungen, Immunsuppressiva) berichtet. Befallen werden vor allem große Muskeln (Oberschenkel, Gesäß) und im Verlauf kommt es oft, vor allem bei der am häufigsten vorliegenden Infektion mit Staphylokokken, zu uni- oder multilokulären intramuskulären schmerzhaften Abszessen, die später in über Wochen per1

In Mitteleuropa nicht vorkommend; andere Infektionen teilweise auch extrem selten.

sistierende, leicht druckempfindliche Verhärtungen übergehen. Zu ihrer Diagnose sollten Blutkulturen und die MRT oder CT herangezogen werden. Im Gegensatz zu den die Borreliose häufig begleitenden Myalgien ist die Borrelien-Myositis selten. Sie manifestiert sich als lokalisierte Myositis der Extremitätenmuskelatur und als Orbitamyositis, in Einzellfällen als Polymyositis ähnlich der Dermatomyositis oder als Rhabdomyolyse. Die durch eine Trichinose hervorgerufene Myositis lässt sich meist durch die Anamnese, ihre Akuität und die Eosinophilie gut von anderen Myositiden abgrenzen und sich retrospektiv auch durch den röntgenologischen Nachweis abgekapselter Trichinen verifizieren. Eine ähnliche Symptomatologie wird ausgelöst durch eine durch Zystizerken hervorgerufene Myositis, die jedoch sehr selten ist. Auch bei Echinokokken kommen oft Myositiden vor, die abzugrenzen sind vom idiopathischen hypereosinophilen Syndrom und der eosinophilen Polymyositis, die sich auch als Pseudotumor manifestieren kann. Lokale Myalgien kann man auch bei anderen Parasiteninfektionen beobachten wie z. B. bei der Guinea-Wurminfektion. In Übersicht 8.18 sind die infektiösen Myositiden und verwandte Syndrome global aufgeführt. In . Tab. 8.6 ist darüber hinaus die Differenzialdiagnose der idiopathischen Myositiden gegenüber anderen Muskelerkrankungen mit den differenzialdiagnostisch wegweisenden Symptomen verzeichnet. Der Untersuchungsgang bei Myositiden ist in den Übersichten 8.19 und 8.20 aufgezeichnet.

Übersicht 8.19. Standarddiagnostik bei Verdacht auf eine entzündliche Muskelerkrankung (mod. nach Reimers et al. 1995a) Anamnese (Dauer der Symptomatik, Myalgien, Muskelschwäche, Hautbeteiligung, Arthralgien, Atemnot, vorangegangene Infektionserkrankung) ↓ klinische Untersuchung (Paresen, Muskelschwellung, Hautbeteiligung, Arthritis) ↓ Labor (Kreatinkinase, ggf. CK-Isoenzyme, GOT, GPT, LDH, Differenzialblutbild, Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit) ↓ Röntgenübersichtsaufnahmen des Thorax ↓ Elektromyographie ↓ Gegebenenfalls bildgebende Verfahren (Myosonographie, Kernspintomographie) ↓ Muskelbiopsie ↓ Weiterer Untersuchungsgang s. Übersicht 8.20

8

270

Kapitel 8 · Weichteilrheumatismus (extraartikulärer Rheumatismus) und seine Differenzialdiagnose

. Tab. 8.6. Differenzialdiagnose der idiopathischen Myositiden und Myopathien (klinische, laborchemische und elektrophysiologische Befunde). (Mod. nach Reimers et al. 1995a)

8

Krankheit

Differenzialdiagnostisch wegweisende Symptome

Trichinose

Fieber, evtl. zentralnervöse Störungen, Bluteosinophilie, Antikörper

HIV-Myopathie

Antikörpernachweis (Risikopersonen)

Myositis bei Borreliaburgdorferi-Infektion

lokalisiertes Beschwerdebild, weitere Zeichen der Infektion, Antikörpertiter

Eosinophilie-Myalgie-Syndrom

L-Tryptophanmedikation, Bluteosinophilie

Fibromyalgie

Ausgedehnte Schmerzen, »tender points«, Vielzahl uncharakteristischer Begleitbeschwerden, keine objektivierbaren pathologischen Befunde der Skelettmuskulatur

»Chronic fatigue syndrome«

Abnorme Ermüdbarkeit, keine objektivierbaren pathologischen Befunde der Skelettmuskulatur

Polymyalgia rheumatica

Alter über 50 Jahre, nächtliche Schmerzen, hohe BSG. CK, EMG und Muskelbiopsat normal, sehr promptes Ansprechen auf Glukokortikoide

Amyloidmyopathie

Muskelhypertrophien, Grundkrankheit, die zur Amyloidose führen kann

Hypothyreote Myopathie

Muskelhypertrophie, internistische Begleitsymptome, TSH erhöht

Hyperthyreote Myopathie

Internistische Begleitsymptome, CK normal, TSH supprimiert

Myopathie bei Cushing-Syndrom

Glukokortikoidmedikation, Kortisolexzess, cushingoider Habitus, CK und EMG normal

Myopathie beim Addison-Syndrom

Generalisierte Schwäche, abnorme Ermüdbarkeit, Muskelkrämpfe, CK meist normal, erniedrigter Kortisolspiegel

Adulte mitochondriale Myopathien

Abnorme Ermüdbarkeit und abnormer Laktatanstieg bei Ausdauerleistungen (Fahrradergometertest), externe Ophthalmoplegie

Adulter saurer Maltasemangel

Reichlich pseudomyotone Entladungen im EMG

McArdle-Syndrom

Schmerzen und Kontrakturen bei körperlicher Belastung, rezidivierende Rhabdomyolysen

Carnitinmangelmyopathie

Eventuell positive Familienanamnese, schleichender Beginn, ausgeprägter lipomatöser Umbau der Muskeln (CT, MRT, Ultraschall)

Periodische Lähmungen

Lähmungsattacken über Stunden bis zu wenigen Tagen, Dyskaliämie im Anfall

Paraneoplastische nekrotisierende Myopathie

Internistische Symptome einer Tumorerkrankung, schlechtes Ansprechen auf Immunsuppressiva

Medikamentös-toxische Myopathien

Anamnese

Myasthenia gravis

Belastungsinduzierte Muskelschwäche, Antikörper gegen Azetylcholinrezeptoren, Amplitudendekrement bei Endplattentests im EMG

Spätmanifeste kongenitale Myopathien

Eventuell positive Familienanamnese, schleichender Verlauf

Sporadische Muskeldystrophien

Eventuell molekulargenetische Befunde

Proximale spinale Muskelatrophien

Eventuell positive Familienanamnese, Faszikulationen, neurogene Veränderungen im EMG

Guillain-Barré-Syndrom

Erniedrigte Nervenleitgeschwindigkeit, Schrankenstörung im Liquor cerebrospinalis

271 8.3 · Erkrankungen der Muskulatur

Übersicht 8.20. Abweichungen vom Standarduntersuchungsprogramm (mod. nach Reimers et al. 1995a) 4 Perakuter Beginn der Myositis – Erregernachweis im Serum oder Muskelbiopsat (infektiöse Myositis) 4 Fokale Beschwerden – Bildgebende Diagnostik zum Nachweis oder Ausschluss eines Abszesses – Bei positivem Befund Abszesspunktion mit Erregernachweis (eitrige Myositis) – Antikörpertiter gegen Borrelia burgdorferi im Serum (Borrelia-burgdorferi-Myositis) – Bestimmung der Aktivität des Angiotensinconverting-Enzyms (granulomatöse Myositis) 4 Umschriebene Muskelschwellung – Antikörper gegen Borrelia burgdorferi im Serum (Borrelia-burgdorferi-Myositis) – Erregernachweis (eitrige Myositis) – IgE im Serum (hypereosinophiles Syndrom) – Bildgebende Diagnostik (fokale Myositis) 4 Hautbeteiligung – Mi-2-Autoantikörper (Mi-2-Syndrom) – Anti-DNS Anti-Sm, Anti-U1-snRNP (systemischer Lupus erythematodes) – Antikörper gegen Borrelia burgdorferi – Evtl. Trichinenantikörper 4 Interstitielle Lungenbeteiligung – Jo-1-Autoantikörper (Jo-1-Syndrom) – Andere Autoantikörper (rheumatoide Arthritis, systemische Sklerose, Sjögren-Syndrom, Mischkollagenose) – Bestimmung der Aktivität des Angiotensin-converting-Enzyms (granulomatöse Myositis) – Lungenfunktionstestung (Frage der restriktiven Funktionsstörung) 4 Alter > 50 Jahre, internistische Hinweise auf mögliche Tumorerkrankung (z. B. Gewichtsabnahme) – Ultraschalluntersuchung des Abdomens 6

– Ggf. Computertomographie des Thorax – Gynäkologische Untersuchung, ggf. Mammographie – Gastroskopie – Kolonoskopie 4 Keine Muskelbiopsie erforderlich bei: – Infektiöser Myositis mit Erregernachweis – Typischer klinischer Symptomatik und Nachweis myositisspezifischer Autoantikörper

Bei der Differenzialdiagnose sind besonders Anamnese, klinischer Befund sowie EMG-Befund und der Spiegel der Kreatinkinase im Serum wichtig, wie in . Tab. 8.7 dargestellt.

Weitere Myositiden und verschiedene andere Muskelerkrankungen Sehr selten ist die um das 10. Lebensjahr beginnende Myositis ossificans progressiva, die durch Schübe akut auftretender Weichteilschwellungen vorwiegend im Rückenbereich, aber auch den Extremitäten gekennzeichnet ist. In diesen Partien kommt es allmählich zu mehr oder weniger ausgeprägten Ossifikationen, die eine zunehmende Bewegungsbeeinträchtigung des Patienten nach sich ziehen. Auch Gelenkfehlstellungen können auftreten. Zirkumskripte Formen der Erkrankungen können im Frühstadium zu Verwechslungen mit Tumoren führen. Von dieser Erkrankung abzutrennen sind traumatisch bedingte lokaliserte Ossifikationen im Muskel (»Reiter-Knochen«, »Exerzierknochen« u. a.) und Verknöcherungen im Narbengewebe, v. a. nach Operationen, Infektionen, Verkalkungen in alten Hämatomen, sowie die neurogenen Paraosteoarthropathien (s. S. 355). Auf ein akutes Trauma oder eine Reperfusion nach arterieller Infarzierung zurückzuführen ist das Tibialis-anteriorSyndrom (s. S. 436), erkenntlich an einer akuten schmerzhaften Schwellung und Rötung sowie Empfindlichkeit der Muskulatur des vorderen Unterschenkels. Gleichzeitig findet sich eine myoplegische Lähmung der prätibialen Muskulatur; zum Unterschied gegenüber der Peroneuslähmung hängt der Fuß nicht nach plantar, auch besteht kein Steppergang. Analoge Veränderungen (Kompartment- bzw. Lo-

. Tab. 8.7. Korrelation klinischer und elektromyographischer Befunde und der Kreatinkinase mit den myopathologischen Befunden bei Myositiden. (Mod. nach Pongratz u. Pilz 1988) Art der Myositis

Myalgien

Paresen

Atrophien

EMG

CK

Interstitiell

+++

– bis (+)

–

–

–

Fokal

++

+

+

+

– bis +

Diffus (akut)

+

+++

(+)

+ bis +++

+++

Diffus (chronisch)

(+)

+++

+++

+++

– bis ++

CK = Kreatinkinaseaktivität im Serum, EMG = Elektromyogramm, – fehlend/normal, + gering, ++ mäßig, +++ stark ausgeprägt bzw. pathologisch

8

272

Kapitel 8 · Weichteilrheumatismus (extraartikulärer Rheumatismus) und seine Differenzialdiagnose

. Tab. 8.8. Klinische Manifestationen von Skelettmuskelveränderungen bei Elektrolytveränderungen. (Mod. nach Knochel 1982) Hypokaliämie

Hyperkaliämie

Hypophosphatämie

Hypomagnesiämie

Hpyermagnesiämie

Hypokalzämie

Hyperkalzämie

Schwäche

++

+

++

+

+

+

++

+

+

Lähmung

+

+

–

–

+

–

–

–

–

Myalgie

±

–

+

+

–

+

–

–

+

Faszikulationen

+

+

+

+

–

+

–

+

–

Krämpfe

+

–

–

+

–

+

–

+

+

»Restless legs« = unruhige Beine

+

–

–

–

–

–

–

–

–

Tetanie

–

–

–

+a

±

–

–

–

Myotonie

–

+b

–

–

–

–

–

–

Areflexie

+

+

+

–

–

–

–

–

Hyperreflexie

–

+

–

+

+

+

+

+

Choreoathetose

–

–

–

+

–

–

–

–

+

+c

–

+d

+

Rhabdomyolyse

8

+

–

–

Hyponatriämie

Hypernatriämie

a Unbestimmt, möglicherweise durch begleitende Hyokalzämie hervorgerufen. b Myotonie kann bei familiärer hyperkaliämischer periodischer Lähmung auftreten. c Nur im Tierexperiment (Hund, Ratte). d Nur mit biochemischen Parametern erfassbar (CPK-Anstieg, Kreatinurie).

gen-Syndrome) kommen auch in anderer Lokalisation vor wie beim Tibialis-posterior-Syndrom, das besonders bei Läufern auftritt und dessen Symptomatologie meist weniger ausgeprägt ist (s. S. 436). Bei den endokrin bedingten Muskelaffektionen (S. 310– 314) und den Muskelveränderungen im Rahmen eines paraneoplastischen Syndroms (s. S. 350) kann die Muskelsymptomatik andere Erscheinungen der primären Erkrankung völlig in den Hintergrund drängen. Dies gilt auch für die metabolischen und andere Myopathien. . Tab. 8.8 zeigt als Beispiel die unterschiedlichen Skelettmuskelanomalien, die im Rahmen von Elektrolytverschiebungen auftreten können. Deshalb ist bei unklaren Muskelaffektionen eine besonders eingehende internistische und neurologische Untersuchung unter Hinzuziehung verschiedener Laborparameter erforderlich (. Tab. 8.6, 8.7). Auch durch verschiedene Medikamente und Drogen können Muskelschmerzen, -steifigkeit und -schwäche ausgelöst werden, wobei meist die proximale Muskulatur des Schulter- und Beckengürtels betroffen ist. Wichtig

Die Muskelenzyme im Serum sind hierbei meist deutlich erhöht, im EMG und in der Bildgebung (Ultraschall, CT, MRT) finden sich charakteristische myopathische Veränderungen, auch histologische Läsionen (Vakuolen, Nekrosen, Mitochondriopathie, Myositis, Muskelödem) sind nachweisbar.

Die Zahl der Medikamente, die solche Syndrome hervorrufen können, ist sehr groß (Übersicht 8.21). Bei einzelnen können akute und schwere Myopathien auftreten, die bis zur Rabdomyolyse gehen (Übersicht 8.22). Substanzen die am häufigsten medikamenteninduzierte Myopathien auslösen sind Kortikosteroide, Statine, Fibrate, antiretrovirale Substanzen, Immunsuppressiva, Kolchizin, Amiodaron, halogenierte Inhalationsnarkotika, Lokalanästhetika sowie Zytostatika. Viele Medikamente sind nur in Kombination mit anderen myotoxisch und viele sind erst dann myotoxisch, wenn der Muskel bereits vorgeschädigt ist.

Übersicht 8.21. Medikamenteninduzierte Myopathien (mod. nach Finsterer 2006; Bannwarth u. Coquet 1999) 4 Myalgien: D-Penicillamin, Cimetidin, Zidovudin, Fibrate, Statine, Cyclosporin, L-Tryptophan, Pentacozin, Lamivudin, Gemcitabine, Paclitacel, Methimazol, Kolchizin, Fenoverin, Gabapentin, Rituximab, Interferon, Rapamycin, Mycophenolat mofetil, Sulfonamide, Amphetamine, Opioide, Kokain, Barbiturate 4 Paresen: Statine, Fibrate, Chloroquin, Hydroxychloroquin, Pentazocin, Lamivudin, Gemcitabine, Fenoverin, Colchicin, Cisplatin, Fludarabin 6

273 8.3 · Erkrankungen der Muskulatur

4 Myasthenie: D-Penicillamin, Captopril, Tioprin, Chloroquin, Hydroxychloroquin, Interleukin-2, BetaBlocker, Kortikosteroide, Antibiotika, psychotrope Substanzen, Lithium 4 Neuropathie: Kortikosteroide, Chloroquin, Vincristin, Amiodaron, Aluminiumhydroxid

Übersicht 8.22. Akute, schwere Myopathie durch Medikamente und Drogen (mod. nach Le Quintrec u. Le Quintrec 1991; Finsterer 2006) 4 Rhabdomyolyse: Alkohol, Heroin, Kokain, Koffein, Statine, Fibrate, Fenoverin, Ritodrin, Diphenylhydramin, Doxyhemin, Phencyclidin, Aspirin, Clarythromycin, Lamivudin, Lopinavir, Ritonavir, Itraconazol, Irinotecan, Benzodiazepine, SSRI, Lithium, Opiate, Baclofen, Epsilon-Aminocapronsäure, Ketamin, halogenierte Inhalationsnarkotika, Tacrolimus 4 Maligne Hyperthermie: halogenierte Inhalationsnarkotika, depolarisierende Muskelrelaxanzien, Sympathomimetika, SSRI, Antipsychotika, Anticholinergika 4 Myotone Syndrome: Suxamethonium (Succinylcholin USP), Propranolol, 20,25-Diazacholesterol

8.3.6 Myasthenisches Syndrom

In der Rheumatologie häufig beobachtet wird auch das myasthenische Syndrom mit pathologisch gesteigerter Ermüdbarkeit der Muskulatur, die sich bei Durchführung wiederholter Bewegungen bis zur Lähmung steigern kann und in der Regel durch Prostigmin und Tensilon positiv beeinfluss wird. Dieses Syndrom geht infolge des häufigen Befalls von Lidhebern und Augenmuskeln meist mit Ptosis und Doppelsehen (okuläre Myasthenie), weiterhin mit Störungen des Schluckaktes (Befall der Schlundmuskulatur) und der Phonation (Befall der Sprachmuskeln) einher. Später kann es evtl. zu einer Facies myopathica (Befall der mimischen Muskeln) und auch zu einer weiteren Ausbreitung auf Rumpf und Extremitäten führen. Es ist nicht nur Ausdruck einer Myasthenia gravis, sondern kommt auch bei anderen Erkrankungen vor (Übersicht 8.23). Zur Diagnose dieses Syndroms dienen das wiederholte Drücken des Dynamometers, wobei die Kraft zunehmend nachlässt, das häufige (50-mal) Öffnen und Schließen der Augen (Ptose) und lautes Lesen, wobei die Artikulation allmählich nachlässt und die Stimme einen nasalen Charakter erhält. Auch die zunehmende Schwierigkeit beim Kauen und Schlucken kann als diagnostisches Kriterium verwendet werden. In Übersicht 8.24 ist die Klinik der Myasthenia gravis zusammengefasst.

Übersicht 8.23. Ursache des myasthenischen Syndroms 4 Kongenitale myasthene Syndrome 4 Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom 4 Paraneoplastische Myasthenie (besonders bei Bronchialkarzinom) 4 Polymyositis 4 Progressive Muskeldystrophie 4 Hyperthyreose (besonders als thyreotoxische Bulbärparalyse) 4 Akute Porphyrie 4 Systemischer Lupus erythematodes 4 Arzneimittel (D-Penicillamin, Lithium u. a., Übersicht 8.21) 4 Extreme Hungerzustände

Übersicht 8.24. Klinik der Myasthenia gravis 4 Tageszeitliche Schwankungen der Symptome – Symptome sind am Morgen am schwächsten, am Abend am stärksten ausgeprägt – Klinischer Test nach Simpson – Elektrophysiologisch: Dekrement bei repetitiver Reizung 4 Typischer Muskelbefall: betroffen sind v. a. die Augenmuskeln (normale Pupillenmotorik) 4 Antikörper gegen den nikotinischen Acetylcholinrezeptor 4 Promptes Ansprechen auf Cholinesterasehemmer: Tensilon-Test

8.3.7 Hereditäre und neurogene

Muskelerkrankungen Nur selten werden die verschiedenen hereditären und neurogenen Muskelerkrankungen in der rheumatologischen Differenzialdiagnose eine Rolle spielen, da die meisten dieser Erkrankungen nicht zu Schmerzen führen. Es handelt sich um eine Vielzahl verschiedener Erkrankungen, die zunehmend aufgrund ihres genetischen Defektes klassifiziert und diagnostiziert werden können.Deshalb werden nur einige der hier einzuordenden Erkrankungen tabellarisch angeführt (. Tab. 8.9) und im Übrigen auf weiterführende Literatur verwiesen.

Rhabdomyolysen Rhabdomyolysen – die akuten Nekrosen der Skelettmuskulatur – und ihre Folgeerscheinungen, die Myoglobinurien, können verschiedene Ursache haben (Übersicht 8.25). Am häufigsten werden sie durch körperliche Belastung unter Hitzeeinwirkung, traumatische Schädigung und Alkohol-

8

274

Kapitel 8 · Weichteilrheumatismus (extraartikulärer Rheumatismus) und seine Differenzialdiagnose

. Tab. 8.9. Symptomatologie einiger hereditärer und neurogener Myopathien Art der Muskelerkrankung

Manifestationsalter

Symptomatologie

Besonderheiten

4 Fazioskapulo-humerale Muskeldystrophie

1.–3. Jahrzehnt

Progrediente Schwäche bestimmter Muskelgruppen. Beginn Gesicht und Schultergürtel, später evtl. Beckengürtel

Langsam progredient

4 Gliedergürteldystrophien (mehrere genetisch determinierte Erkrankungen)

1.–2. (–4.) Jahrzehnt

Beginn im Becken- oder Schultergürtel, dann aszendierend bzw. deszendierend. Eventuell Kontrakturen

Langsam progredient

4 Muskeldystrophie Typ Duchenne

1. Jahrzehnt

Maligne Form: Beginn Beckengürtel, aszendierend

Rasch invalidisierend. Kardiomyopathie. Tod vor dem 30. Lebensjahr. Häufigste Dystrophieform

4 Muskeldystrophie Typ Becker

2.–3. Jahrzehnt

Beginn im Beckengürtel und benachbarten Muskeln, langsam aszendierend. »Watschelgang«

Leicht verkürzte Lebenserwartung

Myotone Dystrophie (DM1, Curschmann-Steinert)

1.–3. Jahrzehnt

Distal beginnende Muskelatrophie und -schwäche. Myotone Reaktionen der Muskeln (Zunge, Dysarthrie, Schluckstörungen). Myopathische Gesichtszüge (Ptose)

Stirnglatze, Katarakt, Hodenatrophie, Innenohrschwerhörigkeit u. a.

Myotonia congenita

1. Jahrzehnt

Myotone Reaktionen aller quergestreiften Muskeln: keine Paresen, keine Muskelatrophie, lokal im Bereich der Waden oder seltener eine generalisierte, proximalbetonte Muskelhypertrophie

Sehr charakteristisches EMG (über die Willkürkontraktion hinaus, noch mehrere Sekunden lang, hochfrequente kleine Potenziale)

Neuromyotonie (Isaac-Syndrom)

Selten genetisch, meist erworben (autoimmun)

Dauernde Verkrampfung aller Skelettmuskeln, die verhärtet sind. Bewegungszähflüssigkeit, evtl. Kontrakturen

Muskeleigenreflexe schwach, im EMG hochfrequente Entladungen

»Stiff-man-syndrome«

2.–4. Jahrzehnt

Progrediente dauernde Steifigkeit der Muskulatur, beginnend am Rücken und Nacken, später proximale Extremitätenmuskulatur

Auf Reize intensive und schmerzhafte Muskelspasmen

Muskeldystrophien

8

abusus verursacht. Je nach Ausmaß der Rhabdomyolyse und deren Lokalisation ist der klinische Befund variabel von relativ blanden Verläufen ohne wesentliche Symptomatik über heftigste Muskelschmerzen bis hin zu einer sich als Paresen äußernden Muskelschwäche, die das Bild der Tetraplegie annehmen kann. Häufig finden sich auch massive ödematöse druckdolente Schwellungen in den betroffenen Muskeln. Die Myoglobinurie selbst ist oft nur kurzfristig, kann aber zum Nierenversagen führen. Wichtig

Die Kreatinkinase ist im Serum über das 2- bis 3-fache erhöht und stellt den Schlüssel für die Diagnose dar, besonders wenn gleichzeitig eine durch die Myoglobinurie bedingte Rot- bis Braunverfärbung des Urins beobachtet wird.

Nicht allzu selten ist die Myoglobinurie das erste ins Auge springende Symptom der Rhabdomyolyse. Sie muss differenzialdiagnostisch von der Hämoglobinurie abgetrennt werden, wie sie bei einigen hämolytischen Anämien vorkommt. Eine Lokalisation der Rhabdomyolyse ist durch die Szintigraphie mit 99mTc-markierten Phosphaten, aber auch durch Sonographien, CT und MRT möglich. Der erhöhte Gewebedruck in den prall geschwollenen Muskeln kann an kritischer Stelle zu Kompression von Arterien und peripheren Nerven mit Ausbildung eines Kompartmentsyndroms führen. Bei Befall der Thoraxmuskulatur droht die respiratorische Insuffizienz. Weitere Komplikationen sind Hyperkaliämie und Herzrhythmusstörungen, metabolisches Koma und disseminierte intravasale Gerinnung.

275 8.3 · Erkrankungen der Muskulatur

Übersicht 8.25. Ätiologie der Rhabdomyolyse (mod. nach Mohaupt 2003) 4 Hereditäre Formen – Myophosphorylasemangel (McArdle, s. S. 277) – Phosphorylasekinasemangel – Mangel weiterer glykogenetischer Enzyme: Phosphofruktokinase – Phosphoglyzeratmutase, Phosphoglyzeratkinase, Laktatdehydrogenase, andere Glykogenosen – Carnitinpalmityltransferasemangel – Carnitinmangel – Maligne Hyperthermie – Mitochondriale Störungen: Zytochrom c-Oxidasemangel, Zytochrom b-Mangel, Koenzym-Q10Mange – Weitere genetisch bedingte Störungen: Myoadenylatdeaminasemangel, idiopathische Rhabdomyolyse, malignes myoleptisches Syndrom, Glukose-6-phosphat-Mangel, hypokalämische periodische Paralyse, Sichelzellanämie 4 Erworbene Formen – Muskeltrauma (Crush, Self-Crush) – Muskuläre Überlastung (Sport, militärisches Training, Status epilepticus, Status asthmaticus, Konvulsionen, prolongierter Myoklonus, akute Dystonie, Tetanus, Delirium tremens) – Thermische Muskelschäden (Erfrierung, Verbrennungen, Elektroschock, Blitzschlag, Hitzeschlag) – Ischämisch (Muskelkompression, arterielle Embolie und Thrombose, Dissektion, Aneurysma, Entzündung, arterielle Kompression) – Muskeldystrophien – Myotonien – Endokrin (Hyperosmolarität, diabetische Ketoazidose, Hypo- und Hyperthyreose, Hyperparathyreoidismus, Conn-Syndrom) – Elektrolytstörung (Hypokaliämie, -phosphatämie, -magnesiämie, Hyper- und Hyponatriämie) – Medikamentös (Fibrate, Statine, Carbenoxolon, Diazepam, Barbiturate, Morphin, Heroin, Amphetamin, Halothan, Amphotericin B, ε-Aminocapronsäure, Phencyclidin usw.) – Maligne Hyperthermie durch Medikamente (z. B. durch Halothan, Succinylcholin, Kokain) – Toxisch (Alkohol, CO, Schlangen- und Insektengifte) – Infektiös (Viren, Bakterien, Pilze) – Autoimmunerkrankung mit Myositis (Polymyositis, Dermatomyositis) – Caisson-Krankheit

Unter den verschiedenen Myoglobinurien, die mit einer Rhabdomyolyse einhergehen können, sei die idiopathische

paroxysmale Myoglobinurie (Meyer-Betz Syndrom) besonders erwähnt, bei der akut, evtl. nach körperlicher Belastung oder einem Infekt unter Schmerzen, Fieber und Leukozytose, eine Schwäche vorwiegend der proximalen Muskeln auftritt. Die Rückbildung der Paresen kann schon nach 1–2 Wochen einsetzen und über mehrere Monate andauern.

8.3.8 Differenzialdiagnostische Aspekte

der Muskelsteifigkeit Die Muskelsteifigkeit ist ein unspezifisches Symptom, das sich oft einer objektiven Beurteilung bei der klinischen Untersuchung entzieht. Die Abgrenzung gegenüber zentralnervösen Syndromen mit Spastik oder Rigor ist klinisch meist möglich. Vielfach gehen entzündlich- und degenerativ-rheumatische Erkrankungen ebenso wie weichteilrheumatische Affektionen, insbesondere die Fibromyalgie, mit einem Steifigkeitsgefühl einher, das bei der Fibromyalgie den gesamten Bewegungsapparat, bei der rheumatoiden Arthritis und bei degenerativen Gelenkprozessen dagegen nur bestimmte Körperregionen betrifft. Bei neuromuskulären Erkrankungen kann die Unterscheidung zwischen Muskelsteifigkeit, Muskelkrämpfen (Crampi) und Myalgien Schwierigkeiten bereiten, ja es werden nicht selten von demselben Patienten diese 3 Symptome gleichzeitig angegeben, so dass Überschneidungen in der Differenzialdiagnose vorkommen. Die Differenzialdiagnose der Muskelsteifigkeit im engeren Sinn umfasst neuromuskuläre Erkrankungen (Übersicht 8.26), bei denen die Muskelsteifigkeit das Leitsymptom ist oder fakultativ neben anderen für die jeweilige Erkrankung typischen Symptomen auftritt. Für die Diagnosesicherung ist das EMG erforderlich, in dem die typischen myotonen Salven mit zu- und abnehmender Frequenz und Amplitude nachweisbar werden. In . Tab. 8.10 ist die Differenzialdiagnose dieser Erkrankungen angegeben.

Übersicht 8.26. Mit Muskelsteifigkeit einhergehende Erkrankungen (nach König et al. 1993, ergänzt nach Spuler und v. Moers 2004) 4 Erkrankungen mit Muskelsteifigkeit als Leitsymptom – Myotonien – Myotone Dystrophie (DM1, CurschmannSteinert) – Proximale myotone Myopathie (DM2, RickerSyndrom) – Myotonia congenita (Thomsen) – Rezessiv-autosomale Myotonie (Becker) – Paramyotonia congenita (Eulenburg) – Myotonia fluctuans 6

8

276

Kapitel 8 · Weichteilrheumatismus (extraartikulärer Rheumatismus) und seine Differenzialdiagnose

. Tab. 8.10. Differenzialdiagnose der Muskelsteifigkeit. (mod. nach König et al. 1993)

8

Anamnese

EMG

Labor

Biopsie

Myotonien

Gestörte Relaxation, hereditär

Myotone Salven

CK

(Ringbinden), unspezifisch

Metabolische Myopathien

Belastungsabhängige Steifigkeit, hereditär

Meist unauffällig

Myoglobin, CK

Histochemie Biochemie

Prolongierte Muskelrelaxation

Belastungsabhängige Steifigkeit

»Silent«, verlangsamte Relaxation

–

Biochemie, Ca-APTaseMangel

Rigid-spine-Syndrom

Dauersteifigkeit der paravertebralen Muskulatur

Myopathisch

CK

Unspezifisch, myopathisch

Neuromyotonie

Dauersteifigkeit, bevorzugt distal

Daueraktivität

–

–

Tetanus

Infektion, Spasmen

Silent, periodisch

–

–

Stiff-man-Syndrom

Dauersteifigkeit, bevorzugt proximal Spasmen

Daueraktivität

AK gegen GAD

–

Polymyalgia rheumatica

Schmerzhafte Steife, Myalgien, hohes Alter

Unauffällig

BSG, CRP

–

Fibromyalgiesyndrom

Schmerzhafte Steife »tenderpoints«

Unauffällig

–

–

Endokrine Myopathien

Steife und Myalgie

Myopathisch

CK-T3, fT4, TSH, Kortisol

Unspezifisch

GAD Glutamatdecarboxylase

– Hypokaliämische periodische Paralyse, hyperkaliämische periodische Paralyse 4 Metabolische Myopathien – Muskelglykogenosen z. B. McArdle-Syndrom (Muskelglykogenose Typ V) – Muskel-Phosphorylase-Mangel – Phosphofruktokinasemangel – Carnitin-Palmitoyl-Transferasemangel 4 Prolongierte Muskelrelaxation – Ca-APTase-Mangel (Brody-Syndrom) – Rigid-Spine-Syndrom – Chondrodystrophische Myotonie (Schwartz-Jampel-Syndrom) – Neuromyotonie – Satoyoshi-Syndrom – Tetanus – Stiff-man-Syndrom 4 Erkrankungen mit Muskelsteifigkeit als Begleitsyndrom – Polymyalgia rheumatica – Fibromyalgiesyndrom – Endokrine Myopathien – Hypothyreote Myopathie – Steroidmyopathie

Myotonen Dystrophien. Unter den mit Muskelsteifigkeit

einhergehenden Erkrankungen stellen die myotonen Dys-

trophien (DM1 und DM2) eine der häufigsten hereditären neuromuskulären Erkrankungen dar. Die myotonen Symptome manifestieren sich bei dieser Erkrankung meist in der Pubertät und bevorzugen beim Typ DM1 die Hand- und Unterarmmuskulatur und beim Typ DM2 die proximale Muskelatur. Der Typ DM2 geht mit Myalgien einher, die beim Typ DM1 fehlen. Beide befallen auch die Muskeln des Gesichts, es können Herzrhythmusstörungen auftreten. Ab dem 3. Lebensjahrzehnt treten in der Regel die dystrophen Symptome hinzu. > Tipps Diagnostisch wichtig erscheint, dass mehrfaches Wiederholen bestimmter, durch die Myotonie beeinträchtigter Bewegungen meist zu einer deutlichen Verminderung der myotonen Reaktion führen (»warm up«).

Myotonien. Bei der Myotonia congenita (Thomsen)beginnt die Symptomatik häufig schon im Säuglingsalter, nur bei etwa 10 % manifestieren sich die ersten Symptome nach dem 1. Lebensjahr. Bei den Kindern fällt meist eine durch die verlängerte Muskelrelaxation bedingte Zerstörung der Feinmotorik auf. Häufig besteht eine lokal im Bereich der Waden oder seltener eine generalisierte, proximalbetonte Muskelhypertrophie. Bei der rezessiv-autosomalen Myotonie (Becker) beginnt die Symptomatik oft in der Beinmuskulatur, erst im weiteren Krankheitsverlauf werden andere Muskelgruppen betroffen. Die myotone Reaktion ist bei dieser Krankheit oft stärker ausgeprägt und führt zu einer

277 8.3 · Erkrankungen der Muskulatur

deutlicheren Behinderung als bei der Myotonia congenita Thomsen. Bei der Paramyotonia congenita (Eulenburg) wird die myotone Reaktion typischerweise durch Kälteeinwirkung provoziert. Ein »warm up« wie bei der myotonen Dystrophie und der Myotonia congenita Thomsen besteht nicht, dagegen kommt es in der Regel zu einer Verstärkung der Muskelversteifung nach muskulärer Belastung (paradoxe Myotonie). Nach ausgiebiger körperlicher Anstrengung kann es zur Lähmungsattacken kommen. Übergänge zur hyperkaliämischen periodischen Lähmung wurden beschrieben. Wichtig

Die Diagnosesicherung bei den myotonen Syndromen erfolgt elekromyographisch durch den Nachweis der typischen myotonen Salven.

Muskelglykogenosen. Unter den Muskelglykogenosen, die ebenfalls als erbliche Enzymdefekte eine familiäre Disposition haben, ist das McArdle-Syndrom (Glykogenese Typ 5) durch belastungsinduzierte Muskelschmerzen und Muskelsteife gekennzeichnet, die von Muskelschwäche und Ausbildung von Kontrakturen gefolgt wird. Die Belastungintoleranz ist inter- und intrainduviduell großen Schwankungen unterworfen. Die Erholungszeiten sind inkonstant, die Paresen dauern mitunter über einen Tag an. Kompliziert wird die Erkrankung durch eine Myoglobinurie, die in ca. 30 % der Fälle zu einem Nierenversagen führt.

Brody-Syndrom. Die seltene prolongierte Muskelrelaxation

(Brody-Syndrom) bedingt eine belastungsabhängige schmerzlose Muskelsteifigkeit mit schmerzloser Muskelkontraktur bei forcierter Muskelarbeit und bei Kälteexposition, wobei sich die Kontraktur in Ruhe nur wenige Sekunden verzögert löst. Die Beschwerden setzen schon in der Kindheit ein, werden aber meist erst in der Adoleszenz bemerkt. Rigid-spine-Syndrom. Eine Dauersteifigkeit der Muskulatur des Stammes aufgrund einer schmerzlosen Kontraktur, verbunden mit Schwäche proximaler Muskelgruppen, ist Kennzeichen für das »Rigid-spine-Syndrom«, das nosologisch zu den kongenitalen Muskeldystrophien gezählt wird. Die Krankheit manifestiert sich in der frühen Kindheit. Im Endstadium ist eine Körperbeugung nur noch in den Hüftgelenken möglich. Die Kreatinkinase ist bei dieser Erkrankung im Serum normal oder nur leicht erhöht, im EMG sowie bei der Muskelbiopsie zeigen sich unspezifische myopathische Veränderungen. Die Diagnose wird letztlich molekulargenetisch gestellt durch Nachweis der zugrunde liegenden Mutation des für das Selenoprotein N kodierenden Gens. Schwartz-Jampel-Syndrom. Selten ist die chondrodystro-

phische Myotonie (Schwartz-Jampel-Syndrom), die neben der Myotonie durch Zwergwuchs mit multiplen ossären Anomalien wie Kyphoskoliose, flachem Gesichtsschädel, kleinem Mund, engen Lidspalten und Hühnerbrust gekennzeichnet ist.

Wichtig

Diagnostisch wegweisend ist ein fehlender Laktatanstieg im Ischämietest.

Die Diagnose wird histo- und biochemisch am Verlust oder an der Verminderung der Phosphorylasereaktion verifiziert. Ähnliche Krankheitsbilder resultieren bei Mangel an anderen Enzymen des Glykogen- und Glukoseabbaus (Übersicht 8.6). Carnitin- bzw. Carnitin-Palmityl-Transferasemangel. Beim

Carnitinmangel und Carnitin-Palmitoyl-Transferasemangel tritt die Belastungsintoleranz meist erst nach lang anhaltenden mehrstündigen Belastungen oder nach Fasten, manchmal auch ohne jede Provokation auf. Myalgien, Muskelschmerzen und Myoglobinurien bestimmen das klinische Bild neben einer Steifigkeit der Muskulatur. Die Erkrankung manifestiert sich in der Regel bis zum 30., selten aber auch erst nach dem 40. Lebensjahr. Die Diagnose kann durch den biochemischen Nachweis des Carnitin- bzw. Carnitin-Palmityl-Transferasemangels im Muskelhomongeat bzw. durch molekulargenetische Untersuchungen gestellt werden.

Satoyoshi-Syndrom. Das Satoyoshi-Syndrom, bei dem wahrscheinlich eine Autoimmunopathie zugrunde liegt, manifestiert sich in der Kindheit durch schmerzhafte, intermittierende Muskelspasmen, multiple Skelettanomalien, intestinale Malabsorption, Amenorrhoe und komplette Alopezie. Neuromyotonie. Ein Steifigkeitsgefühl vorwiegend distaler Muskelgruppen, das seit der Kindheit (hereditär) besteht oder meist erst im Erwachsenenalter (Nachweis von Antikörpern gegen präsynaptische, spannungsabhängige Kaliumkanäle) auftritt, ist verdächtig auf eine Neuromyotonie. Die Intensität der schmerzhaften Faszikulationen und Muskelverkrampfungen kann stark fluktuieren, selbst langanhaltende Remissionen kommen vor. Initial wird eine Behinderung der Feinmechanik im Bereich der Hände und Füße angegeben. Im weiteren Verlauf neigt die Muskelsteifigkeit zur Generalisierung, wodurch schließlich jede Bewegung für den Patienten mit einem großen Kraftaufwand verbunden ist. Bevorzugt wird die Beugemuskulatur befallen, weshalb sich nach langem Verlauf Beugekontrakturen mit stark flektierten Händen und Ellbogen entwickeln können. In der Muskelbiopsie kann es zu einem Überwiegen der Typ-I-Muskelfasern kommen. Im EMG ist eine Dauer-

8

278

Kapitel 8 · Weichteilrheumatismus (extraartikulärer Rheumatismus) und seine Differenzialdiagnose

aktivität wechselnder Ausprägung nachzuweisen, die auch im Schlaf nicht sistiert. Relativ häufig ist eine Assoziation mit der Myasthenia gravis, Typ-1-Diabetes mellitus und rheumatischen Erkrankungen. Tetanie/Tetanus. Selten sind die Tetanie und der Tetanus

Ursache von schmerzhaften Muskelspasmen und Steifigkeit. Bei letzterem sind insbesondere lokale und primär chronische Formen mit subakutem Beginn zu berücksichtigen, bei denen dem Patienten manchmal die vorausgegangene Verletzung nicht erinnerlich ist. Ferner kann ein überstandener akuter Tetanus in eine chronische Erkrankung übergehen.

8

Stiff-man-Syndrom. Die erwähnten abnormen Formen des Tetanus können dem sog. Stiff-man-Syndrom ähneln. Bei diesem kommt es in der Prodromalphase zu einem Steifigkeitsgefühl in der betroffenen Muskulatur. Im weiteren Verlauf tritt eine zunehmende Einschränkung willkürlicher Bewegung durch die Steifigkeit auf. Typisch ist eine fixierte Deformität der Wirbelsäule mit Hyperlordosierung im LWS-Bereich. Schmerzhafte Muskelspasmen überlagern die Muskelsteifigkeit und werden durch plötzliche Bewegung, Lärm und emotional belastende Situationen ausgelöst. Diese Spasmen dauern in der Regel nicht länger als wenige Minuten und klingen allmählich wieder ab. Die Intensität der Spasmen kann manchmal zu Stürzen und zu Verletzungen führen. Die klinische Untersuchung der Patienten ergibt brettharte Muskeln bei der Palpation der betroffenen Abschnitte. Die Rumpfbeugung ist deutlich behindert. Das Gangbild ist verlangsamt, plump und vorsichtig, um die Auslösung von Spasmen zu verhindern. Im Serum und/oder Liquor lassen sich in etwa 60–80 % der Fälle Antikörper gegen Glutamat-Decarboxylase feststellen, die durch Bindung an GABAerge-Neuronen im Gehirn und Rückenmark zu einem Mangel dieses Transmitters führen. Auf eine Immunpathogenese weist auch die häufig bestehende Assoziation mit einem Typ-1-Diabetes mellitus, Immunthyreopathien, perniziöser Anämie und Vitiligo im Sinne einer autoimmunen Polyendokrinopathie hin. In einzelnen Fällen wurde das gemeinsame Vorkommen mit rheumatoider Arthritis, systemischer Sklerose, SjögrenSyndrom und Alopezie beschrieben. Die Antikörper fehlen bei einem paraneoplastischen Stiff-man-Syndrom im Rahmen verschiedener Tumorerkrankungen (z. B. Mammakarzinom, kleinzelliges Bronchialkarzinom, Kolonkarzinom). Elektromyographisch kann man eine kontinuierliche Aktivität der betroffenen Muskulatur feststellen, wobei eine Aufhebung der physiologischen reziproken Innervation von Flexoren und Extensoren bei Stimulation nachweisbar ist. Im Schlaf sistiert die Daueraktivität, während sie bei der Neuromyotonie fortbesteht. Abzugrenzen von den bisher genannten Erkrankungen ist besonders die Polymyalgia rheumatica, die Fibromyalgie sowie endokrine Myopathien, natürlich auch verschiedene

Erkrankungen des zentralen motorischen Systems (Parkinson-Syndrom, Spastik u. a.), Polyneuropathien, Nervenwurzelirritationen u. a. Myoklonus. Als Myoklonus bezeichnet man das relativ seltene Auftreten von unwillkürlichen Bewegungen mit unregelmäßigen oder rhythmischen Muskelzuckungen. Die Ursache der Myoklonie kann sehr unterschiedlich sein (Übersicht 8.27); größtenteils sollte sie epileptischen Ursprungs sein.

Übersicht 8.27. Ausgewählte Ursachen bzw. Auslöser für Myoklonus (nach Meink 2007) 4 Physiologische Myoklonien z. B. Singultus, Zusammenschrecken, Einschlafen und Aufwachen 4 Hereditäre Myokloniesyndrome z. B. hereditäre essenzielle Myoklonie 4 Sporadische idiopathische Myokloniesyndrome z. B. sporadische essenzielle Myoklonie, erworbene Hyperekplexie, Myoklonie bei Restless-legsSyndrom 4 Myoklonus bei fokalen und generalisierten Epilepsien 4 Symptomatische Myoklonien – Degenerative Enzephalopathien z. B.spinozerebellare Degeneration, Alzheimer-Krankheit – Inflammatorische Enzephalopathien z. B. virale Enzephalitiden, Autoimmunenzephalitiden, Stiffman-Syndrom – Metabolische Enzephalopathien z. B. Urämie, Hypoglykämie – Toxische Enzephalopathien durch Medikamente (Psychophrmaka), Drogen und Toxine – Vaskulär-hypoxisch Enzephalopathien z. B. synkopal, hypoxisch, posthypoxisch (Lance-AdamsSyndrom) Vaskulitiden, Caisson-Krankheit, Fettembolie – Psychogene Störung

8.4

Erkrankungen der Sehnen, Sehnenansätze und Faszien

Enge Wechselbeziehungen zu den Tendomyosen weisen die Insertions-, Übergangs- und Umleitungstendinosen (Enthesiopathien) auf, da diese Formen der Tendinosen oft mit Schmerzen und Verspannungen in der Muskulatur kombiniert sind. Die genannten Tendinosen können jedoch auch weitgehend isoliert auftreten bzw. das Krankheitsbild beherrschen; die Verspannung der zugenordneten Muskulatur tritt dann ganz in den Hintergrund, und es sind nur ausstrahlende Schmerzen von den Sehnen aus vorhanden. Die Symptomatologie dieser sehr häufigen Affektionen ist

279 8.4 · Erkrankungen der Sehnen, Sehnenansätze und Faszien

Übersicht 8.28. Symptomatologie von Insertions-, Übergangs- und Umleitungstendinosen 4 Subjektiv – Umschriebene Schmerzen an den Insertionsstellen im Knochenbereich bzw. dem Übergang von Sehne zum Muskel oder im Verlauf der Sehne – Schmerzausstrahlung entlang der Sehne in die zugehörigen Muskeln 4 Objektiv – Lokalisierter Druckschmerz an den Insertionsstellen der Sehne am Knochen bzw. Muskel, im Verlauf der Sehnen und meist der zugeordneten Muskulatur – Dehnungsschmerz und Schmerz bei Bewegung gegen Widerstand – Nachlassen der Schmerzen in Ruhe bzw. bei Entspannung der Muskulatur

. Abb. 8.14. Prädilektionsstellen der Erkrankungen des Gleitgewebes. ) Insertions-, Übergangs- und Umleitungstendinosen und -tendinitiden; 1 Bursitiden; Tenosynovitiden (Tendovaginitiden)

aus Übersicht 8.28 ersichtlich, die Lokalisation aus . Abb. 8.14. Während generalisierte Insertions-, Übergangs- und Umleitungstendinosen v. a. im Rahmen der Fibromyalgie auftreten und Insertionstendinosen auch klinisch stumm als ossifizierende Insertionstendinose bei der hyperostotischen Spondylose auftreten, sind lokalisierte Formen oft durch Überlastungen der Muskulatur z. B. beim Sport bedingt, wie dies besonders beim Tennisellbogen der Fall ist. Häufig spielen allerdings auch hierbei Zusatzfaktoren (z. B. propriozeptive Reflexe) eine Rolle. Die klinisch relevanten Tendinosen werden in der Differenzialdiagnose des Schmerzes in lokalisierten Partien des Bewegungsapparats näher besprochen (7 Kap. 10). Insertionstendinitiden (Enthesitis), die klinisch eine gleichartige Symptomatik wie die Insertionstendinosen aufweisen können, aber röntgenologisch durch eine Auffaserung der Knochenstrukturen an den Sehnenansatzstellen charakterisiert sind (Fibroostitis), kommen v. a. bei entzündlich-rheumatischen Systemerkrankungen vor, am häufigsten bei der Spondylitis ankylosans, dem Reiter-Syndrom und der Psoriasisarthritis (. Abb. 4.12 a, b).

Veränderungen an den Sehnen selbst sind nicht selten klinisch in Form von Verdickungen nachweisbar. Manchmal zeigt erst die Sehnenruptur, die auch sonographisch nachgewiesen werden kann, die Schwere der Sehnenzerstörung. Diese kann zum einen bei entzündlich-rheumatischen Erkrankungen wie der rheumatoiden Arthritis und dem SLE, selten auch bei der Spondylitis ankylosans beobachtet werden, zum anderen bei degenerativen Affektionen, bei denen oft ein banales Trauma der letzte Anstoß für die Ruptur ist. Als Ausdruck degenerativer Sehnenveränderungen finden sich nicht selten röntgenologisch nachweisbare Sehnenverkalkungen, meist in der Nähe der Ansatzstelle, jedoch auch im Verlauf der Sehnen. Ähnliche Veränderungen kommen auch bei der Chondrokalzinose vor. Selbstverständlich können auch traumatisch Sehnen- und Bänderzerrungen und -risse auftreten. Hier ist die Anamnese meist wegweisend. Den Umfang der Schädigung lässt dann das klinische Bild erkennen. Von den Sehnenverkalkungen sind die peritendinösen Kalzinosen zu unterscheiden, die einerseits lokalisiert ebenfalls bei degenerativen Prozessen etwa um die Achillessehne auftreten, andererseits als generalisierte Periarthritis calcarea (Hydroxylapatitkrankheit). Von den weiteren Sehnenerkrankungen sind die rezidivierenden Sehnenluxationen (z. B. Sehne des M. extensor carpi ulnaris oder der langen Bizepssehne) und das Tractus-iliotibialis-Schnappen (schnappende Hüfte) zu erwähnen. Letzteres wird recht häufig beobachtet und lässt sich durch Streckung und Beugung des Oberschenkels am Trochanter major nachweisen, wobei auch eine Druckempfindlichkeit v. a. in den hinteren Trochanterpartien vorhanden ist. Weitere Sehnenveränderungen s. S. 280 und 439. Erkrankungen der Faszien sind selten durch entzündliche Prozesse verursacht (z. B. Plantarfasziitis). Bei der proliferativen Fasziitis, die im Alter zwischen 20 und 40 Jahren

8

280

Kapitel 8 · Weichteilrheumatismus (extraartikulärer Rheumatismus) und seine Differenzialdiagnose

auftritt, entwickeln sich in den verschiedenen Faszien, in den fibrösen Septen des subkutanen Fettgewebes und in der Muskulatur einzelne Knötchen. Bevorzugte Lokalisation sind obere und untere Extremität, besonders oft der volare Unterarm, viel seltener Kopf und Nacken. Der Verlauf ist selbstlimierend und nach lokaler Exzision kommt es nicht zu Rezidiven. Eosinophile Fasziitis s. S. 146. Sehr häufig findet sich die als Dupuytren-Kontraktur bekannte, ätiologisch unklare, schmerzlose Kontraktur der Palmaraponeurose, die einer Fibromatose entspricht (s. S. 416). Gleichartige Veränderungen kommen gelegentlich auch an der Plantarfaszie (Fibromatosis plantaris; Ledderhose) und als Fingerknöchelpolster vor (s. S. 416). Ein Zusammentreffen dieser Krankheitsbilder wird als Polyfibromatose bezeichnet.

läuft, während Infektionen mit pyogenen Erregern zu massiven lokalen Entzündungserscheinungen führen. In beiden Fällen sind bakteriologische – gelegentlich auch histologische – Abklärungen erforderlich. Darüber hinaus führen häufiger Traumen und Überlastungen, etwa bei Hochleistungssportlern, sowie andere mechanische Einflüsse zu Reizzuständen der Sehnenscheiden. In . Abb. 8.15 sind beispielhaft neben Muskel- und Sehnenveränderungen verschiedene Tenosynovitiden bei Langläufern und Joggern im Bereich der unteren Extremitäten dargestellt, fernerhin weitere bei dieser Sportart auftretenden Prozesse. Gelegentlich lässt sich die Ursache der Tenosynovitiden nicht klären. Tendovaginitis stenosans (de Quervain). Unter den beson-

8.5

8

Erkrankungen der Sehnenscheiden und Bursen

Tenosynovitiden. Unter den Erkrankungen des Gleitgewebes sind zunächst die Tenosynovitiden (Tendovaginitiden) zu nennen, die durch lokalisierte Schmerzen, bei der trokkenen Form häufig durch eine Krepitation bei Bewegung der betroffenen Sehne gekennzeichnet sind. Bei exsudativen Formen ist auch eine Schwellung im Verlauf der Sehnenscheide nachweisbar, bei sehr akuten Krankheitsbildern zusätzlich eine Rötung und Überwärmung. Als Ursache der Tenosynovitiden (Übersicht 6.35) kommen entzündlichrheumatische Erkrankungen, besonders die rheumatoide Arthritis (s. S. 121; . Abb. 6.11, 6.13, 6.14), seltener Spondyloarthritiden in Betracht. Weiterhin zu nennen sind die Gicht (erkennbar an den Harnsäurekristallen in der Synovia), die Hyperlipoproteinämie (s. S. 306), die Lipokalzinogranulomatose (Teutschländer; s. S. 309) sowie Infektionen, unter denen die Tuberkulose meist relativ bland ver. Abb. 8.15. Überlastungsschäden bei Langläufern und Joggern

deren Formen der Sehnen- und Sehnenscheidenveränderungen ist zunächst die Tendovaginitis stenosans (de Quervain) zu nennen, die sich an den Sehnen des Daumens – M. abductor policis longus und M. extensor pollicis brevis – entwickelt und mit Schwellung, Druckschmerz besonders in der Gegend des Processus styloideus radii und Bewegungsschmerz v. a. bei der Daumenflexion, oft auch einem Krepitieren, einhergeht (s. S. 112). Diese Affektion wird nicht selten ohne entzündliche Veränderungen im Rahmen der Fibromyalgie beobachtet. Paratenonitis crepitans und Tendopathia nodosa. Von der Tenovaginitis stenosans abzugrenzen ist die Paratenonitis crepitans, die sich proximal der Sehnenscheiden bzw. neben Sehnen entwickelt, die keine Sehnenscheiden haben und durch eine längliche Schwellung mit Überwärmung sowie fühlbarem Schneeballknirschen bei Bewegung gekennzeichnet ist; fernerhin die Tendopathia nodosa, der schnellende Finger, bei dem knötchenförmige Verdickungen der Fingerbeugesehnen auftreten, die das Gleiten der Sehne

281 8.6 · Kombinierte weichteilrheumatische Erkrankungen

unter dem Ligamentum anulare verzögern oder blockieren.

Bursa nachweisbar sind oder ein sonographisch feststellbarer Erguss im Schleimbeutel vorhanden ist.

> Tipps Beim schnellenden Finger lässt sich durch den charakteristischen, temporär gehemmten Bewegungsablauf bei Beugung und Streckung der Finger sowie die palpatorisch erfassbare Krepitation meist mit isoliertem Druckschmerz recht gut nachweisen.

Villonoduläre Tenosynovitis. Selten ist die villonoduläre Tenosynovitis, die sich diffus an den Sehnenscheiden der Hände und Füße oder aber lokalisiert als derber Knoten v. a. im Bereich eines Fingers, seltener an anderen Stellen, entwickelt und nie eine maligne Entartung erkennen lässt. Gleichartige Veränderungen können auch an den Bursen vorkommen. Ganglien. Sie können Ausdruck einer zystischen Tenosyno-

vitis oder aber einer Synovialhernie bzw. eines versprengten Überbleibsels aus dem benachbarten Gelenk (Arthrom) sein. Im erstgenannten Fall sind sie meist weich, z. T. auch fluktuierend und schmerzempfindlich, im letztgenannten dagegen gewöhnlich hart und nicht schmerzhaft. Bursopathien. Sie treten aus den gleichen Ursachen wie die

Tenosynovitiden auf, mechanisch erklärbar besonders an Orten, an denen Knochen und Weichteile sich gegeneinander verschieben oder die Haut häufig gegen vorspringende Knochenteile gedrückt wird, oft auch durch Einbruch von Kalk aus einer benachbarten Sehne (s. S. 121). Darüber hinaus beobachtet man Bursitiden bei der rheumatoiden Arthritis (. Abb. 6.13 b und insbesondere bei der Gicht. Schließlich werden sie auch durch Infektionen ausgelöst. Klinisch findet man bei all diesen Erkrankungen meist einen lokalisierten Druck- und Spontanschmerz, bei oberflächlich gelegenen Bursopathien nicht selten auch eine Rötung, Überwärmung und eine prallelastische Schwellung durch Ergussbildung. Wichtig

Durch die Punktion lassen sich dann v. a. die kristallinen, eitrigen und traumatischen Bursitiden rasch differenzieren.

Im Übrigen ergibt sich die Diagnose im Zusammenhang mit dem gesamten Krankheitsbild. Die häufigste Lokalisation von Bursitiden ist aus . Abb. 6.13 und 8.14 zu ersehen. Abzutrennen sind die Bursitiden gegenüber Geschwülsten, Ganglien, einem Abszess u. a. Schwierig, oft sogar unmöglich kann die Abgrenzung der Bursopathien von Insertionstendopathien sein, wenn die Veränderungen an der gleichen Stelle – wie am Trochanter major – gelegen sind, soweit nicht röntgenologisch Verkalkungen in der

Kombinierte weichteilrheumatische Erkrankungen

8.6

Zu den wichtigsten weichteilrheumatischen Affektionen gehören die Periarthropathien (Übersicht 8.29), bei denen es zu einer kombinierten Erkrankung der periartikulären Weichteile kommt. Durch eine exakte klinische Untersuchung ist meist eine Unterscheidung der verschiedenen Formen der Periarthropathien besonders im Schulterbereich möglich (s. S. 403).

Übersicht 8.29. Verschiedene Lokalisationen der Periarthropathien 4 4 4 4 4

Periarthropathia humeroscapularis (s. S. 403) Epikondylopathien (s. S. 408) Periarthropathia coxae (s. S. 425) Periarthropathia genus (s. S. 431) Periarthropathia tarsalis (s. S. 437)

Die Diagnose der Periarthropathie basiert auf der Anamnese und der exakten Untersuchung des Gelenks und seiner Umgebung. Der Schmerz setzt bei dieser Erkrankung je nach Verlaufsform akut oder schleichend ein und ist unterschiedlich stark. Je nach Ausdehnung des Prozesses findet sich ein mehr umschriebener oder ein ausgedehnterer Druckschmerz. Die Beweglichkeit des Gelenks ist in Abhängigkeit von der Akuität und der Art des Prozesses unterschiedlich eingeschränkt. Die Sonographie erlaubt die Identifizierung der pathologisch veränderten Strukturen. Das Röntgenbild ist besonders zum Ausschluss anderer Erkrankungen wichtig, da eine ganze Reihe von Krankheiten eine ähnliche Symptomatik bedingen kann (Übersicht 10.5 und 10.11). Der röntgenologische Nachweis von Kalkeinlagerungen in den Sehnen und Bursen unterstützt die Diagnose der Periarthropathie, ist allein jedoch nicht entscheidend, da solche Verkalkungen auch bei klinisch gesunden Personen vorkommen. Die Laboruntersuchungen sind in der Regel negativ, soweit der Krankheitsprozess nicht durch entzündliche Veränderungen bestimmt wird, wie man dies gelegentlich bei der akuten Periarthropathia humeroscapularis beobachtet. Für die Auslösung der Periarthropathien kommt eine ganze Reihe von Faktoren in Frage (Übersicht 10.11), die jeweils eruiert werden sollten, um eine gezielte Therapie einzuleiten. Von den lokalisierten Periarthropathien abzutrennen ist die Periarthropathia generalisata (Hydroxylapatitkrankheit), die zu den Stoffwechselkrankheiten gerechnet wird (s. S. 95, 303). Auch bei den Algodystrophien (chronisches regionales Schmerzsyndron, CRPS) sind verschiedene Gewe-

8

282

Kapitel 8 · Weichteilrheumatismus (extraartikulärer Rheumatismus) und seine Differenzialdiagnose

bestrukturen betroffen. Ihre Differenzialdiagnose wird an anderer Stelle besprochen (s. S. 355).

8.7

Neuropathien

4

Von den bisher erwähnten weichteilrheumatischen Erkrankungen sind die durch verschiedene Neuropathien ausgelösten Schmerzzustände (Übersicht 8.30) abzutrennen. Besonders häufig werden in der Rheumatologie radikuläre (S. 195) und periphere (s. S. 356), seltener medulläre Kompressionssyndrome und die Mononeuritis multiplex (. Tab. 9.32) beobachtet.

Übersicht 8.30. Einteilung der (Poly-)Neuropathien

8

4 Mikrobiell – Virale Infekte (z. B. Röteln, Mumps, Masern, Varicella-Zoster, Mononukleose, Influenza, Hepatitis B und C, Encephalitis epidemica, Aids, DengueFieber) – Bakterielle Infekte (z. B. Lues, Lepra, Tuberkulose u. a.) – Durch die Toxine bedingt (Diphtherie, Typhus, Paratyphus, Botulismus, Borreliose, Leptospiren, Bruzellosen, Botulismus, Mykoplasma pneumoniae, Salmonellen, Streptokokken, Ruhr, Lues, Malaria, Lepra) – Protozoen: Toxoplasmose 4 Kollagenkrankheiten und Vaskulitiden: Panarteriitis nodosa, SLE, Wegener-Granulomatose, ChurgStrauss-Syndrom, Dermatomyositis, Riesenzell-Arteriitis, Hypersensitivitätsangiitis, Kryoglobulinämie, rheumatoide Arthritis, systemische Sklerose, Sjögren-Syndrom, M. Behçet 4 Durch Ischämie anderer Genese: z. B. Arteriosklerose, thrombotische Mikroangiopathie, akute Blutverluste, akute CO-Vergiftung 4 Endokrine Erkrankungen: Diabetes mellitus, Hypothyreose, Akromegalie, M. Addison, evtl. Hyperund Hypoparathyreoidismus 4 Metabolisch und ernährungsbedingt: »dystrophische Polyneuropathie« (Hämochromatose, M. Wilson, Leberzirrhose, Amyloidose, Urämie, Pankreatitis, Porphyrie, Hyperlipidämie, Malabsorption, Mangelernährung, Hypovitaminosen, insbesondere Vitamin-B12-Mangel und Folsäuremangel, Hyperoxalurie), Critical-care-Neuropathie (Sepsis und Multiorganversagen) 4 Allergisch: postvakzinale und serogenetische Polyneuritis, Nahrungs- und Arzneimittelallergie 4 Neoplastisch: Paraproteinämien, Kryoglobulinämien bei Bronchial-, Mamma-, Ovarial- und andere 6

4

4

4

Karzinomen, paraneoplastisches Syndrom, Leukämie, M. Hodgkin Durch Toxine – Genussgifte und Medikamente: Alkohol, Almitrin, Amphetaminderivate, Amiodaron, Amitryptilin, Amphotericin B, Carbimazol, Chloramphenicol, Chloroquin, Chlorprothixen, Cimetidin, Cisplatin, Dapson, Disulfiram, Ergotaminderivate, Ethambutol, Ethionamid, Furane, Gentamycin, Gold, halogenierte Hydroxychinoline, Heroin, Hydralazin, Indometacin, INH, Imipramin, Lachgas, Lathyrismus, Lithium, Methylthionracil, Methimazol, Metronidazol, Natriumcyanat, Nitrofurane, Nitroimidazol, Paclitaxil, Penizillin, Phenytoin, Procarbazin, Propylthiouracil, Salvarsanderivate, Statine, Streptomycin, Sulfonamide, Suramin, Taxol, Thalidomid, Trichloräthylen, Vinblastin, Vincristin u. a. – Gewerbe- und Umweltgifte: Akrylamid, Alkylphosphate, Arsen, Äthylenoxid, Benzol, Benzin, Blei, DDT, Dichlorbenzol, Dinitrophenol, Dioxin, Furaldaton, Hexacarbon, Hexachlorophen, CO, Methylbromid, Quecksilber, Schwefelkohlenstoff, Tetrachlorkohlenstoff, Thallium, Trichloräthylen u. a. Hereditär (z. B. Neurale Muskelatrophie, familiäre rezidivierende polytope Neuropathie, hypertrophische interstitielle Neuropathie, Refsum-Syndrom, Porphyrie, primäre Amyloidose, hereditäre sensorische Neuropathie: Charcot-Marie-Tooth, M. Tangier, M. Fabry, M. Friedreich, M. NiemannPick, infantile neuroaxonale Dystrophie, zerebrotendinöse Xanthomatose u. a.) Mechanisch – Traumatisch – Durch Kompression Unbekannte Ursache (Polyradikuloneuritis vom Typ Guillain-Barré, Fisher-Syndrom, neuralgische Schulteraymotrophie, Sarkoidose)

Die peripheren Nervenkompressionssyndrome (»entrapments«), die oft über lange Zeit wegen ihrer nicht immer charakteristischen Symptomatik übersehen werden, kommen an verschiedenen Stellen vor (. Abb. 8.16). Sie manifestieren sich meist als Mononeuropathie, selten als multiple »entrapments«. Das klinische Engpasssyndrom ist abgesehen von den lokalisationsspezifischen Symptomen auffallend uniform (. Tab. 8.11). Lange Zeit stehen hartnäckige, dumpfe, z. T. quälende Schmerzen im Vordergrund, die oft vage lokalisiert werden und weit proximal des Kompressionsortes ausstrahlen und mit Parästhesien und Schwächezuständen kombiniert sind. Häufig treten die Parästhesien nur während der Nacht auf.

283 8.7 · Neuropathien

. Abb. 8.16. Kompressionsstellen peripherer Nerven (1 N. ulnaris im Sulcus, 2 Plexus brachialis subklavikular: kostoklavikuläres Syndrom, 3 Plexus brachialis unter dem Pectoralis-minor-Ansatz: Hyperelevationssyndrom, 4 N. medianus beim Pronatorsyndrom, 5 N. cutaneus femoris lateralis: Meralgia paraesthetica, 6 N. ilioinguinalis beim Durchtritt durch die Bauchwandmuskeln, 7 N. medianus unter dem Ligamentum carpi transversum: Karpaltunnelsyndrom, 8 N. peronaeus am Fibulaköpfchen, 9 N. tibialis unter dem Ligamentum deltoideum: Tarsaltunnelsyndrom, 10 N. digitalis: Morton-Metatarsalgie)

Wichtig

Durch Druck oder Dehnen der betreffenden Nerven im Engpassbereich lassen sich die Schmerzen provozieren, ein sehr wichtiges differenzialdiagnostisches Zeichen, während sie bei einer Leitungsanästhesie proximal vom Engpass schlagartig verschwinden.

Die fassbaren neurologischen Störungen mit sensiblen und motorischen sowie vegetativen und trophischen Ausfällen (Zyanose, Gewebeschwellung, Hyperthermie, Schweißstörung) im Versorgungsbereich des betroffenen Nerven werden von der Funktion des Nerven geprägt, treten aber keineswegs obligat auf, sondern oft erst nach längerer Druckschädigung. Um zu einer exakten Diagnose zu kommen, ist

deshalb besonders in wenig ausgeprägten Fällen das EMG mit gleichzeitiger Messung der Nervenleitgeschwindigkeit erforderlich (s. S. 75), zumal die Nervenkompressionssyndrome häufig mit Symptomen phlebologischer Veränderungen wie Varizen und Phlebitiden verwechselt werden. Die Bildgebung (Sonographie, MRT) trägt durch die direkte Darstellung des Nerven und seiner Umgebung zur genauen Lokalisation und eventuell zusammen mit der Radiologie und dem CT zur Differenzialdiagnostik bei. Die Beschreibung der wichtigsten Nervenkompressionssyndrome, deren Genese wegen der sich hieraus ergebenden therapeutischen Konsequenzen sehr wichtig ist (idiopathisch, entzündliche Prozesse, insbesondere Tenosynovitiden im Rahmen entzündlich-rheumatischer Erkrankungen, Fibromyalgie, Kettentendinosen, degenerative Gelenkprozesse, Traumen, Myxödem, Tendenz zu Ödemen im Klimakterium, Tumoren u. a.), finden sich jeweils bei der Differenzialdiagnose lokaliserter Schmerzzustände (7 Kap. 10). Bezüglich radikulärer und medullärer Kompressionssyndrome s. S. 195, 210. Praktische differenzialdiagnostische Bedeutung haben weiterhin die vaskulär bedingten Neuropathien, die im Rahmen der rheumatoiden Arthritis und verschiedener Kollagenosen und Vaskulitiden, besonders der Panarteriitis nodosa und dem SLE, v. a. unter dem Bild der Mononeuritis multiplex mit sensiblen und motorischen Ausfallerscheinungen und z. T. heftigen Schmerzzuständen auftreten. Hiervon abzutrennen sind die anderen in Übersicht 8.30 erwähnten Neuropathien, die – von Ausnahmen abgesehen (Porphyrie, akute Infektionskrankheiten, Serumkrankheit, selten der Diabetes mellitus) – einen meist relativ langsamen progredienten Verlauf erkennen lassen. Sie bedingen ebenfalls mehr oder weniger starke Schmerzsensationen – z. T., insbesondere im Anfangsstadium als »burning feetsyndrome« –, Hyperästhesien (»Schraubstockgefühl«) und Hyperpathien sowie eine Druckempfindlichkeit der Muskulatur und der Nerven, socken- bzw. handschuhförmige Sensibilitätsstörungen, Reflexausfälle, Störungen der Tiefensensibilität und des Lagesinns, seltener auch motorische Störungen meist zuerst des N. peroneus. Darüber hinaus können vasomotorisch-neurotrophische Störungen der Thermoregulation und der Sudomotorik (Hyperhidrosis/ Hypohidrosis), Ödembildung v. a. an den Füßen mit Entwicklung schmerzhafter Ulzera an Druckstellen, kardiale und gastrointestinale Störungen sowie Alterationen von Blasen-, Mastdarm- und Sexualfunktionen auftreten (autonome Polyneuropathie). Die Genese dieser Neuropathien ist aus Übersicht 8.30 ersichtlich, wobei als Hauptursachen in jedem Fall nach Erkrankungen wie Alkoholismus, Diabetes mellitus, Malabsorption, Niereninsuffizienz, idiopathische Polyradikuloneuritis und Autoimmunerkrankungen (Sjögren-Syndrom) zu suchen ist. Oft wird eine weitere eingehende Abklärung erforderlich, um die Ursache der Veränderungen zu erfassen (s. auch Lehrbücher der Neurologie).

8

284

Kapitel 8 · Weichteilrheumatismus (extraartikulärer Rheumatismus) und seine Differenzialdiagnose

. Tab. 8.11. Mögliche subjektive und objektive Symptome bei peripheren Nervenkompressionssyndromen Subjektive Beeinträchtigungen

Spontanschmerz Druckschmerz (Druck am Kompressionsort) Klopfschmerz Hyperästhesie (zu Beginn) Parästhesien (zu Beginn) Hypo- bis Anästhesie (je nach Ausmaß und Dauer der Kompression)

Lokalisation Innervationsgebiet (total oder partiell)

Am Kompressionsort

Ausstrahlung nach proximal

+ + + + + +

+ + + – – –

+ – –/+ – – –

Objektive Veränderungen

8

Schwellung Muskelatrophie Hyperhidrosis (nur zu Beginn) Anhidrosis (je nach Dauer der Kompression) Dystrophische Störungen von Haut- und Hautanhangsgebilden Hoffmann-Tinel-Zeichen (Perkussion am Ort der Nervenkompression) Verbreitetere Zweipunktediskrimination Elektromyogramm Nervenleitgeschwindigkeit

Bei den sog. »restless legs« (unruhige Beine) fehlen objektive neurologische Befunde gänzlich. Das Krankheitsbild ist durch kribbelnde Empfindungen symmetrisch v. a. in den Unterschenkeln, gelegentlich auch in den Händen und Armen chrakterisiert. Die Veränderungen treten nur dann auf, wenn die Extremitäten in Ruhe gehalten werden, v. a. abends und nachts, und werden durch Bewegung gemildert. Der Verlauf dieser idiopathischen Erkrankung kann sich über viele Jahre erstrecken (s. S. 437).

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Lokalisation Innervationsgebiet

Kompressionsort

–/(+) + (+) + +

–/+ – – – –

»Elektrische« Sensationen + + –/(+)

Schmerz – – +

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8

9

9 Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen 9.1

Interner Befund als Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen

– 289

9.1.1 Befall innerer Organe bei rheumatischen Erkrankungen – 289 9.1.2 Durch Infektionskrankheiten bedingte rheumatische Affektionen – 289 9.1.3 Durch Allergene, Medikamente und toxische Substanzen verursachte rheumatische Erkrankungen und Symptome – 292 9.1.4 Mit rheumatischen Symptomen einhergehende Gefäßerkrankungen – 299 9.1.5 Stoffwechsel- und endokrine Erkrankungen als Ursache rheumatischer Erkrankungen – 303 9.1.6 Hämatologische Erkrankungen als Ursachen rheumatischer Symptome – 314 9.1.7 Rheumatische Syndrome bei Herzerkrankungen – 316 9.1.8 Rheumatische Syndrome bei Lungenerkrankungen – 317 9.1.9 Rheumatische Syndrome bei Erkrankung des Magen-Darm-Traktes – 320 9.1.10 Rheumatische Syndrome bei Pankreaserkrankungen – 324 9.1.11 Rheumatische Syndrome bei Lebererkrankungen – 324 9.1.12 Rheumatische Syndrome bei Erkrankungen der Nieren und der Harnwege – 326 9.1.13 Rheumatische Syndrome bei Sarkoidose – 328

9.2

Angeborene Erkrankungen des Bindegewebes – 330

9.3

Rheumatische Syndrome bei Knochen- und Knorpelerkrankungen – 331

9.3.1 9.3.2 9.3.3 9.3.4 9.3.5 9.3.6 9.3.7 9.3.8 9.3.9

Ossipenische Osteopathien – 332 M. Paget – 336 Knochennekrosen – 336 Osteomyelitis – 339 Knochentumoren – 340 Osteolysen – 343 Frakturen – 344 Dysplasien – 345 Chondritis – 346

9.4

Tumoren als Ursache rheumatischer Syndrome – 346

9.5

Rheumatische Syndrome bei neurologischen Erkrankungen – 351

9.5.1 9.5.2 9.5.3 9.5.4 9.5.5

Neurologischer Befund – 351 Neuropathische Gelenkerkrankungen – 352 Algodystrophien (reflexdystrophisches Syndrom) – 355 Nervenkompressionssyndrome und Polyneuropathien – 356 Durch antirheumatische Therapie ausgelöste neurologische Symptome

– 357

9.6

Psychiatrischer Befund als Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen – 357

9.6.1 9.6.2 9.6.3 9.6.4 9.6.5 9.6.6

Allgemeine Bemerkungen – 357 Formen des Schmerzes – 358 Psychische Störungen als Folge hirnorganischer Veränderungen – 360 Psychische Störungen als Folge antirheumatischer Behandlungen – 361 Psychoreaktive Störungen bei chronisch-rheumatischen Erkrankungen – 361 Rheumatische Symptome als Ausdruck depressiver Erkrankungen – 362

9.7

Haut- und Schleimhautveränderungen der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen – 365

9.8

Augenveränderungen und HNO-Manifestationen in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen – 372

9.9

Fieber als Symptom rheumatischer Erkrankungen

9.10 Umwelt und rheumatische Erkrankungen

– 375

– 380

9.11 Rheumatologische Notfälle und Akutsituationen – 382 9.11.1 Notfälle – 382 9.11.2 Akutsituationen

– 382

Literatur – 386

289 9.1 · Interner Befund als Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen

9.1

Interner Befund als Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen

Bekanntlich können rheumatische Erkrankungen zu Affektionen der inneren Organe führen, die gelegentlich sogar die Symptomatologie dominieren, also Leitsymptome sind, so dass erst durch die internistische Untersuchung das zugrunde liegende rheumatische Leiden nachzuweisen ist. Andererseits kann aber auch der rheumatische Schmerz und die rheumatische Entzündung durch interne Erkrankungen ausgelöst werden. Dies ist verständlich, wenn man die multifaktorielle Genese rheumatischer Krankheitszustände berücksichtigt, wie sie schematisch bei Arthralgien und Arthritiden in . Abb. 2.2 dargestellt ist. Darüber hinaus ist zu beachten, dass erst Komplikationen rheumatischer Erkrankungen (z. B. Amyloidose) oder unerwünschte Wirkungen der bei einer rheumatischen Erkrankung verordneten Medikamente (z. B. Steroidosteoporose, Magen-Darm-Ulzera bei Gabe nichtsteroidaler Antiphlogistika) zu Symptomen an verschiedenen Organen führen können. Schließlich können auch 2 oder mehr voneinander unabhängige Erkrankungen vorliegen. Wichtig

Aus den genannten Gründen ist bei jedem Patienten mit unklaren rheumatischen Erscheinungen und auch bei solchen mit bekannten rheumatischen Erkrankungen eine eingehende internistische Anamnese und Untersuchung unumgänglich.

9.1.1 Befall innerer Organe bei rheumatischen

Erkrankungen Die Möglichkeiten der Organbeteiligung bei entzündlichrheumatischen Erkrankungen sind in . Tab. 9.1 aufgeführt. Es können praktisch alle Organe von rheumatischen Prozessen befallen werden. Insbesondere die entzündlichrheumatischen Erkrankungen und v. a. die Kollagenosen führen sehr häufig zu solchen Organbeteiligungen (. Abb. 6.22). Gerade bei diesen Patienten stellt der internistische Befund nicht selten das für die Diagnose entscheidende Symptom dar. Wichtig

Der Befund kann allerdings auch sehr diskret sein und sich erst bei zusätzlichen Laboruntersuchungen oder durch die Bildgebung erfassen lassen.

Bei weichteilrheumatischen Erkrankungen wie der Fibromyalgie sind es v. a. funktionelle Organbeschwerden, die das Krankheitsbild mitprägen.

Die Symptomatologie der verschiedenen rheumatischen Erkrankungen bei Befall der einzelnen Organe und Organsysteme ist unterschiedlich. Unter den Kollagenosen führt z. B. der systemische Lupus erythematodes am Herzen v. a. zur Perikarditis und zur Endokarditis, die Dermatomyositis zur Myokarditis, die Panarteriitis nodosa zu Koronaraffektionen und die systemische Sklerose zur interstitiellen Myokardfibrose mit Rechtsherzinsuffizienz. Darüber hinaus kommen bei der gleichen Erkrankung an einem Organ unterschiedliche Manifestationsformen vor. Dies wird durch die verschiedenen pathologischen Substrate der einzelnen Erkrankungen – z. B die verschiedenen Augenveränderungen bei der rheumatoiden Arthritis verursacht durch exsudative Prozesse, Rheumaknoten oder Vaskulitiden – sowie die Eigenheit des betroffenen Organs erklärbar. Gerade der letztgenannte Punkt ist oft entscheidend, wie das Beispiel des systemischen Lupus erythematodes zeigt, der als Immunkomplexerkrankung an den verschiedenen Organen differente Manifestationen bedingt. Seltener als der Befall innerer Organe durch rheumatische Krankheiten ist die Auslösung rheumatischer Krankheitsbilder durch interne Erkrankungen. Es gibt eine Vielzahl interner Krankheiten, die rheumatische Symptome oder Syndrome bedingen können und im Folgenden dargestellt werden sollen.

9.1.2 Durch Infektionskrankheiten bedingte

rheumatische Affektionen Die verschiedensten Infektionskrankheiten können zu rheumatischen Krankheitsbildern führen und zwar sowohl zu Arthritiden und Arthralgien (s. S. 102) wie auch zu Myalgien und Myositiden (s. S. 268) und schließlich auch zu Gefäßerkrankungen (s. S. 299). Nur selten handelt es sich hierbei um eine direkte Infektion, wie dies z. B. bei den eitrigen Arthritiden im Rahmen einer Sepsis, den pyogenen Myositiden oder bei den durch Mykobakterium und Salmonellen bedingten Aortitiden der Fall ist. Viel häufiger sind die paraund postinfektiös (reaktiv) auftretenden infektionsgetriggerten Erkrankungen (s. S. 101, 268). Fast jede Infektionskrankheit kann mit solchen infektionsassoziierten Beteiligungen der Gelenke, der Muskulatur und der Gefäße einhergehen. Allerdings sind die Veränderungen bei den einzelnen Infektionskrankheiten unterschiedlich häufig. In Einzelfällen ist die Manifestation am Bewegungsapparat sogar obligates und damit Leitsymptom der Infektionskrankheit wie etwa bei der epidemischen Myositis (Bornholm-Krankheit, s. S. 268). Bei einem Teil der Fälle ist die Manifestation am Bewegungsapparat auch genetisch mitdeterminiert wie etwa durch das HLA-B27 bei der Yersinien- und der Chlamydienarthritis.

9

290

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

. Tab. 9.1. Hauptsächliche Organwahl bei rheumatischen Erkrankungen

9

Herz (. Tab. 9.13)

4 4 4 4 4 4 4 4 4 4

Rheumatisches Fieber Systemischer Lupus erythematodes Rheumatoide Arthritis Spondylitis ankylosans Systemische Sklerose Dermatomyositis Juvenile idiopathische Arthritis M. Behçet Amyloidose Panarteriitis nodosa und andere Arteriitiden

4 4 4 4 4 4

Sarkoidose Polychondritis Reaktive Arthritis Reiter-Syndrom Marfan-Syndrom u. a.

Gefäße

4 4 4 4 4 4 4

Systemischer Lupus erythematodes Dermatomyositis Systemische Sklerose mixed connective tissue disease Panarteriitis nodosa und andere Arteriitiden Polymyalgia rheumatica Rheumatoide Arthritis

4 4 4 4 4 4 4

M. Behçet Juvenile idiopathische Arthritis Polychondritis CRPS Vaskulärer Typ des Zervikalsyndroms Hyperabduktionssyndrom Kostoklavikularsyndrom

Raynaud-Syndrom (s. a. Übersicht 9.15)

4 4 4 4 4 4 4

Systemischer Lupus erythematodes mixed connective tissue disease Systemische Sklerose Rheumatoide Arthritis Dermatomyositis Churg-Strauss-Syndrom Fibromyalgie

–

Atemwege

4 Wegener-Granulomatose

–

Lunge (. Tab. 9.16 und 9.17)

4 4 4 4 4

Systemischer Lupus erythematodes Systemische Sklerose Panarteriitis nodosa Wegener-Granulomatose Dermatomyositis

4 4 4 4

Pleura

4 4 4 4

Systemischer Lupus erythematodes Systemische Sklerose Rheumatisches Fieber mixed connective tissue disease

4 Rheumatoide Arthritis 4 Juvenile idiopathische Arthritis 4 Sjögren-Syndrom

Ösophagus

4 Systemische Sklerose 4 mixed connective tissue disease

–

Magen/Darm

4 M. Behçet 4 Systemische Sklerose, Spondylitis ankylosans, Panarteriitis nodosa und andere Vaskulitiden (. Tab. 9.18) 4 Amyloidose 4 Sjögren-Syndrom 4 Fibromyalgie (besonders Colon irritabile) 4 Ulzera meist infolge antirheumatischer Therapie, bei allen rheumatischen Erkrankungen möglich

–

Leber ( s. a. Übersicht 9.26)

4 Reaktive Hepatitiden bei den verschiedensten entzündlichrheumatischen Affektionen

–

Milz

4 4 4 4 4

–

Pankreas

4 Panarteriitis nodosa

Rheumatoide Arthritis (Felty-Syndrom) Systemischer Lupus erythematodes Sjögren-Syndrom Pannikulitis Periodische Erkrankungen

–

Rheumatoide Arthritis Rheumatisches Fieber Polychondritis Sjögren-Syndrom

291 9.1 · Interner Befund als Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen

. Tab. 9.1 (Fortsetzung) Niere

4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4

Ableitende Harnwege

4 Spondylitis ankylosans 4 Reaktive Arthritiden 4 Reiter-Syndrom

–

Zerebrum (. Tab. 9.30)

4 4 4 4 4

Rheumatisches Fieber Systemischer Lupus erythematodes Panarteriitis nodosa M. Behçet Vasomotorisches HWS-Syndrom (besonders bei degenerativen Veränderungen)

4 Polymyositis

Periphere Nerven (. Tab. 9.30)

4 4 4 4 4

Panarteriitis nodosa und andere Vaskulitiden Systemischer Lupus erythematodes Rheumatoide Arthritis Sjögren-Syndrom Polymyositis

4 4 4 4

HNO-Bereich

4 ANCA-assoziierte Vaskulitiden 4 Cogan-Syndrom 4 Polychondritis

Augen

s. S. 372

Haut

s. S. 365

Hämatologische Befunde

s. S. 21

Systemischer Lupus erythematodes ANCA-assoziierte Vaskulitiden Panarteriitis nodosa und andere Arteritiden Purpura Schoenlein-Henoch Thrombotische thrombozytopenische Purpura Systemische Sklerose Juvenile idiopathische Arthritis Dermatomyositis Sjögren-Syndrom Amyloidose Spondyloarthritiden Rheumatoide Arthritis Polychondritis Gicht Medikamentöse Nebenwirkungen (besonders Gold, D-Penicillamin, Ciclosporin)

Wichtig

Für die Diagnose all dieser Affektionen ist der Nachweis der Grundkrankheit entscheidend, weiterhin die zeitliche Beziehung im Auftreten der Symptome von seiten des Bewegungssystems zur Grundkrankheit ebenso wie der Ausschluss anderer weiterer Erkrankungen.

In Übersicht 6.21 (s. S. 103) sind die wichtigsten Infektionskrankheiten zusammengefasst, die zu Arthritiden führen können. In den . Tab. 9.2 und 9.3 ist die große Anzahl von Mikroorganismen aufgeführt, die zu unterschiedlichen Vaskulitiden führen können, wobei die Manifestation der Vaskulitiden z. T. durch direkte Erregereinwirkung, z. T. durch immunologische Mechanismen bedingt ist.

–

Rheumatisches Fieber M. Behçet Reiter-Syndrom Systemische Sklerose

4 M. Behçet 4 Reiter-Syndrom

Virusinfekte sind vorwiegend mit Vaskulitiden der kleinen Gefäße assoziiert, während bakterielle Infektionen zu Vaskulitiden aller Gefäße einschließlich der Aorta führen können. Die mit Pilzinfektionen (vor allem Aspergillose, Mukormykose, Kokzidiomykose, selten Kryptokokkose, Histoplasmose, Candida) assoziierten Vaskulitiden betreffen vorzugsweise die großen Gefäße, führen zu zerebralen Vaskulitiden und gehen gewöhnlich mit einem Erythema nodosum einher. Einer besonderen Erwähnung bedarf die akquirierte Immunschwäche AIDS (»acquired immuno-deficiency syndrome«), die mit unterschiedlichen rheumatischen Symptomen wie Arthralgien und Arthritiden, einer Myositis, Vaskulitis (kleine, mittlere und große Gefäße vor allem der Haut, peripheren Nerven und ZNS) und kollagenoseähnlichen Krankheitsbildern einhergehen kann, wobei sich

9

4 Mykoplasmen 4 Rickettsien Adenovirus Parainfluenzavirus Parvovirus B19 Rotavirus 4 4 4 4 4 Retroviren 4 Epstein-Barr-Virus 4 Staphylokokken 4 Streptokokkus pyogenes 4 β-hämolytische Streptokokken M. Kawasaki

4 4 4 4 4 4 4

4 Hepatitis-B- und -C-Virus 4 HIV

Bei den durch Nahrungsmittel-, Inhalations- und Hautallergene hervorgerufenen allergischen Prozessen (Übersicht 9.1) steht oft die Erkrankung im Bereich der Eintrittspforte des Allergens im Vordergrund. Die Arthropathie ist dann nur ein Begleitsymptom. Bei den medikamentösen Allergien, die durch eine Vielzahl von Arzneimitteln ausgelöst werden und in zunehmenden Maße für die Auslösung allergisch-rheumatischer Syndrome verantwortlich gemacht werden können, sind es primär oft Hauterscheinungen, die das Krankheitsbild beherrschen, doch kann auch die rheumatische Symptomatologie ganz dominieren.

4 β-hämolytische Streptokokken Gruppe A

sche Substanzen verursachte rheumatische Erkrankungen und Symptome

Polyarthritis nodosa oder unspezifische nekrotisierende Arteriitis

9.1.3 Durch Allergene, Medikamente und toxi-

Bakterien

besonders Verwechslungen zum SLE und der systemischen Sklerose ergeben. Im Einzelnen wird auf dieses Krankheitsbild an anderer Stelle eingegangen.

Viren

Askariden Akanthamöben Mikrofilarien Strongyloides stercoralis Leishmanien Toxocara canis Entamoeba histolytica

Bakterien

Würmer und andere Parasiten

Gelegentlich

Parvovirus B19

Häufig

9

Epstein-Barr-Virus Hanta-Virus Hepatitis-A-Virus Herpes simplex-Virus, Herpes-zoster-Virus Influenzavirus Rubellavirus

Art der Vaskulitis

Zytomegalievirus Hepatitis-B-Virus Hepatitis-C-Virus HIV

. Tab. 9.3. Mit Vaskulitiden vorwiegend der kleinen und mittleren Gefäße assoziierte Infektionen. (Mod. nach Somer u. Finegold 1995)

Virale Pathogenese

Ehrlichia chaffeensis Escherichia coli Klebsiella pneumoniae Propionibakterium acnes Pseudomonas Bartonella Yersinia pseudotuberculosis 4 Treponemen

4 4 4 4

Bacteroides fragilis Borrelia burgdorferi Bruzellen Campylobacter jejuni Escherichia coli Haemophilus influenzae Klebsiellen Laktobazillen Mycobacterium tuberculosis Mycobacterium leprae Mycobacterium aeruginosa, Salmonella hirschfeld, Salmonella typhimurium, Yersinia enterocolitica

4 Zytomegalievirus 4 Hepatitis-A-Virus 4 Human T-cellleucemiaVirus 4 Paravirus B19

Neisseria gonorrhoeae Neisseria meningitides Staphylococcus aureus Streptococcus 4 β-hämolyticus 4 equisimilis 4 pneumoniae 4 viridans

Klebsiellen Pseudmonas Yersinia enterocolitica Tropheryma whippelii

Bakterielle Pathogenese

Parasiten

Andere

Gelegentliche Assoziationen

Viren

Häufige Assoziationen

Isospora hominis Sarcosporidia Toxoplasma gondii Trichinella spiralis

. Tab. 9.2. Erreger, die mit Vaskulitiden der kleinen Gefäße assoziiert sind. (Mod. nach Somer u. Finegold 1995; Lhote 2004)

4 Rickettsien

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

4 4 4 4

292

293 9.1 · Interner Befund als Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen

Übersicht 9.1. Für die Auslösung allergischrheumatischer Syndrome in Frage kommende Allergene 4 Mikroorganismen und ihre Stoffwechselprodukte 4 Nahrungsmittelallergene bzw. in der Nahrung enthaltene allergisch wirkende Substanzen 4 Inhalationsallergene 4 Hautallergene 4 Medikamente, Impfungen 4 Operationsmaterial (Implantate)

Allergische Arthropathien beobachtet man v. a. im Rahmen von Serumkrankheiten nach Injektion von Tierseren, wobei auch Hypersensitivitätsvaskulitiden vorkommen. Selbst therapeutisch eingesetzte Antilymphozytenseren können eine akute Serumkrankheit mit schweren Arthralgien auslösen. Serumkrankheitsähnliche Zustände werden auch bei therapeutischem Einsatz von Zytokinen und Biologika beobachtet, und schließlich können Arthralgien und Arthritiden Graft-versus-host-Reaktionen nach Knochenmarktransplantationen, aber auch nach Herz- und Herz-LungenTransplantationen begleiten. Differenzialdiagnostisch ist ferner die bei Imkern in Spanien beobachtete Beekeepers’ athropathy zu berücksichtigen, bei der das Bienengift, Infektionen und Fremdkörper als mögliche Ursachen diskutiert werden. Sie manifestiert sich in Form einer akuten oder chronisch erosiven Arthritis vor allem an den Fingergelenken an Stellen, an denen meist Stiche vorangegangen sind. Wichtig

Zunehmende Bedeutung bekommen rheumatische Manifestationen nach Impfungen, da unter Immunsuppression, bei Auslandsreisen, bei Kindern und älteren Patienten ein besserer Impfschutz angestrebt wird.

Dabei ist zwischen rheumatischen Impfreaktionen in der allgemeinen Bevölkerung und der Auslösung eines Krankheitsschubes bei Rheumapatienten durch die Impfung zu unterscheiden. Am häufigsten wurden mit Impfungen zusammenhängende rheumatische Manifestationen nach der Röteln- und der Hepatitis-B-Virusimpfung beobachtet. Es kommt vor allem zu Arthralgien und Arthritiden, die gelegentlich längerfristig über ein Jahr verlaufen. Nach Hepatitis-B-Virusimpfungen wurden auch Fälle von rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematosus und Myalgien beobachtet. Weitere rheumatische Impfreaktionen wurden gelegentlich nach Impfungen gegen Grippe (systemische Vaskulitiden, Arthritis, Dermatomyositis, SLE), Typhus (nekrotisierende Vaskulitis, HLA-B27-positive Arthritis, SLE), Tetanus (SLE, rheumatoide Arthritis) sowie in Einzellfällen nach anderen Impfungen (Mumps,

Masern, Pocken, Pertussis, Diphtherie, BCG) beobachtet. Bei der BCG-Impfung bestimmt der Applikationsort die klinische Manifestation, indem die intradermale Gabe zu einer symmetrischen Polyarthritis ähnlich der rheumatoiden Arthritis führen kann und die intravesikale Injektion zur Therapie des Blasenkarzinoms Arthralgien, HLA-B27positive Arthritiden, Sakroiliitiden und eine ankylosierende Spondylitis verursachen kann. Die Auslösung von Schüben rheumatischer Erkrankungen wurde vor allem beim SLE durch Impfungen gegen Grippe und Hepatitis B beobachtet, ansonsten ist das Schubrisiko sehr gering. Weiterhin werden Arthropathien nach Injektionen mit Proteohormonen, unter Penicillin und PAS-Behandlung beobachtet. Im Prinzip kann jedes Medikament zu allergischen Arthropathien führen, allerdings in sehr wechselndem Prozentsatz. Insgesamt wird der Anteil medikamentöser Arthropathien auf ca. 1 % der entzündlich-rheumatischen Erkrankungen geschätzt. Klinisch lassen sich die medikamentösen allergischen Arthropathien oft kaum von rheumatischen Syndromen anderer Genese abgrenzen, wenn nicht die typischen Anzeichen einer Allergie und die positive Medikamentenanamnese hierauf hinweisen. Meist beginnt die Erkrankung akut mit Fieber, Tachykardie, Kopfschmerzen, Nausea, abdominellen Schmerzzuständen, Lymphadenopathien und den schon erwähnten allergischen Hauterscheinungen, gelegentlich kombiniert mit Leukopenien und Eosinophilie. Dann folgen Arthralgien und Arthritiden v. a. der größeren Gelenke, die z. T. mit Ergüssen einhergehen. Auch Myopathien werden beobachtet. Nur selten treten Vaskulitiden, Neuropathien, Hepatitiden und Glomerulonephritiden hinzu. Die Blutsenkung ist in der Regel normal. Meist entwickelt sich das Krankheitsbild 1–2 Wochen nach Beginn einer bestimmten Behandlung, die Symptome halten dann jeweils nur wenige Tage bis Wochen an, selbst wenn das auslösende Medikament weitergegeben wird. Differenzialdiagnostisch zu berücksichtigen ist ein als DRESS-Syndrom (»drug rash with eosinophilia and systemic symptoms«) bezeichnetes 1–8 Wochen nach Medikamenteneinnahme einsetzendes schweres Krankheitsbild, das zunächst nach Gabe von Antikonvulsiva (Carbamazepin, Phenytoin, Phenobarbital) und dann auch nach rheumatologisch relevanten Medikamenten wie Allopurinol, Sulphasalazin, Hydroxychloroquin, Dapsone und Minozyclin beobachtet wurde. Differenzialdiagnostisch müssen die akut beginnenden allergischen Arthritiden mit ihren distalen symmetrischen Polyarthritiden, Myalgien, Pleuropneumonien, Perikarditiden und Fieber besonders vom rheumatischen Fieber, einer beginnenden rheumatoiden Arthritis, Kollagenosen und dem Hydrops intermittens abgrenzt werden. Durch bestimmte Medikamente (Übersicht 9.2) können auch dem SLE-analoge Krankheitsbilder oder auch nur ein diesem entsprechender serologischer Befund hervorgerufen werden (s. S. 26). Meist treten hierbei allerdings nicht die für den SLE typischen ANA auf, sondern Antikörper

9

294

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

gegen Histone, die bei bis zu 70 % der Fälle gefunden werden und nach Absetzen der Therapie und Sistieren der Symptome persistieren können. Wichtig

Der medikamentös induzierte SLE manifestiert sich im Vergleich zum idiopathischen SLE als mildere Erkrankung mit Arthralgien/Arthritis, Myalgien, Exanthem, Photosensitivität, Fieber und Pleuritis.

9

Der Pseudo-LE, ein dem SLE sehr ähnliches Krankheitsbild, bei dem jedoch statt antinukleärer Faktoren mitochondriale Antikörper nachweisbar sind, wurde nach Behandlung mit einem bestimmten, heute nicht mehr im Handel befindlichen Venenmittel (Venopyron) beobachtet. Verunreinigungen im L-Tryptophan haben in der Vergangenheit zum Auftreten einer eosinophilen Fasziitis geführt. Groß ist die Anzahl von Medikamenten, die Vaskulitiden auslösen können. Sie sind in Übersicht 9.14 aufgeführt. Auch Implantate können rheumatische Krankheitssymptome auslösen. So wird Silikon und auch Paraffin für die Manifestation sklerodermieartiger Krankheitsbilder, aber auch eines SLE, einer RA, einer Polymyositis und einer der Adjuvansarthritis ähnlichen Erkrankung sowie für unklare Kollagenosen verantwortlich gemacht, besonders wenn das Fremdmaterial Verbindung mit dem Blutkreislauf erhält. Auch Teilsymptome der Kollagenkrankheiten wie verschiedene Autoantikörper können hierbei neben Arthralgien oder Arthritiden, einer Raynaud-Symptomatik und Fieber sowie einer Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit vorkommen. Neuere epidemiologische Untersuchungen stellen solche Zusammenhänge allerdings in Frage. Weiterhin kann es bei Gelenkimplantaten zu unterschiedlichen Schmerzzuständen besonders im Operationsgebiet infolge Insertionstendinosen, Infektionen und Prothesenlockerungen kommen. Aggressive granulomatöse Läsionen, z. T. tumorähnliche Knochenläsionen, treten besonders nach Hüftendoprothesen – hier meist zuerst am Trochanter major – in Erscheinung und können mit Synovitiden einhergehen. Sie sind durch eine Aktivierung von Makrophagen durch abgeschliffene Fragmente der Endoprothese und des Knochens bedingt.

Übersicht 9.2. LE-ähnliche Syndrome induzierende Arzneimittel 4 Antiarrhythmika – Chinidin – Proctolol – *Procainamid 4 Antihypertonika – Guanoxan – *Hydralazin – Methyldopa 6

– Reserpin – Pindolol – Captopril 4 *Antikonvulsiva – Carbamazepin – Diphenylhydantoin – Ethosuximid – Ethylphenacemid – Mephenytoin – Phenytoin – Phenobarbital – Primidon – Trimethadion 4 Thyreostatika – Methimazol – Methylthiouracil – Prophylthiouracil 4 Antibiotika/Chemotherapeutika – p-Aminosalizylsäure – Griseofulvin – *Isoniazid – Malidixinsäure – Nitrofurantoin – Penizilline – Streptomycin – Sulfonamide, – *Minocyclin 4 Verschiedene Arzneimittel – Benzodiazepine – Chlofibrat – Chlorthalidon – *Chlorpromazin – Chlorprothixen – Ciclosporin – Goldsalze – HMG-CoA Reduktase Inhibitoren (Statine) – Interferon-alphacon-1 – Interferon-γ – Interleukin-2 – Isoquinazon – Levodopa – Methysergid – Oxyphenisatin – Orale Kontrazeptiva – D-Penicillamin – Perphenazin – Phenylbutazon – Sulfasalazin – TNF-α-Inhibitoren – Ticlopidin – Tolazamid u. a. m. (* Medikamente, nach deren Einnahme häufig ein LEähnliches Syndrom beobachtet wird)

295 9.1 · Interner Befund als Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen

Neben den genannten Manifestationen können auch eine ganze Reihe weiterer Erkrankungen des Bewegungsapparates durch Medikamente induziert werden (Übersicht 9.3), wobei die Genese dieser Veränderungen sehr unterschiedlich ist. Bezüglich der durch Medikamente verursachten Myopathien wird auf Übersicht 8.21 und 8.22 verwiesen. Eine sehr umfangreiche Zusammenstellung der Medikamente, die zu unerwünschten Arzneimittelwirkungen auf das Bewegungssystem führen können, finden sich auf der Homepage des Institutes für Klinische Pharmakologie der Medizinischen Hochschule Hannover in den Standards und Empfehlungen des Arzneimittel-Therapie-Informations Systems (http://www.mhhannover.de/fileadmin/institute/klinische_pharmakologie/downloads/UAW_Rheuma_Med.pdf.) Besonders hingewiesen sei auf rheumatische Krankheitserscheinungen, die als »postchemotherapy rheumatism« bzw. »chemotherapy-related arthropathy« bezeichnet werden. Dabei handelt es sich einerseits um kurz nach der Chemotherapie einsetzende Arthralgien und andererseits um mehrere Monate verzögert eintretende eindeutige Arthritiden mit Schwellung, Druckschmerzhaftigkeit, Morgensteifigkeit, sowie symmetrischem polyartikulärem Befall von Fingern und Zehen ähnlich der rheumatoiden Arthritis.

4

4

4

Wichtig

Um diese arzneimittelinduzierten Erkrankungen zu erfassen, darf bei unklaren rheumatischen Symptomen nie auf eine sorgfältige Arzneimittelanamnese verzichtet werden, in deren Rahmen auch Implantate erfasst werden müssen.

Übersicht 9.3. Arzneimittelinduzierte Erkrankungen des Bewegungsapparates (weiterführende Literatur Bannwarth 2007) 4 Gelenke – Allergische Arthralgien und Arthritiden (s. S. 293) – Kristallarthritiden (nach intraartikulärer Injektion kristalliner Kortikosteroide) – Gelenkblutungen (Antikoagulanzien) – Arthritis urica (z. B. Saluretika, besonders ausgeprägt nach Organtransplantationen in Kombination mit Ciclosporin oder Tacrolimus, Tumorlysesyndrom durch Zytostatika) – Chondrokalzinose (Biphosphonate, intraartikuläre Hyaluronsäure) – Chemotherapie-related-Arthropathie (Postchemotherapie-Rheumatismus) – CRPS, Algodystrophie (INH, Phenobarbital) – Evtl. sekundäre Arthrosen (z. B. nach Osteonekrose etc., s. unten) 6

4

6

– Polyarthritiden, (z. B. bei medikamentös induzierter LE) – Chondropathien (Quinolone, Kortikosteroide) Knochen – Systemisch – Osteoporose (Kortikosteroide, Heparine, Vitamin-K-Antagonisten, Gonadotropin-Releasing-Hormon-Analoga, Antiöstrogene, Aromataseinhibitoren, Megestrol, Methotrexat u. a. m.) – Osteomalazie (Phenytoin, Phenobarbital, Carbamazipin, Valproat, Cholestyramin, Laxanzien, Rifampicin, Fluoride) – Hyperostose (Vitamin A und D) – Osteosklerose (Fluor, Retinoide u. a.) Lokal – Osteonekrosen (Kortikosteroide, Biphosphonate) – Osteopathien (bei alloplastischen Gelenkimplantationen, Fluoriden) – verzögerte Frakturheilung (z. B. Kortikosteroide) – Osteomyelitis (Kortikosteroide, Vakzinetherapie) – Knochenwachstumsstörungen (Kortikosteroide) Weichteilerkrankungen – Periarthropathia ankylosans (Isoniazid, Proteaseninhibitoren, Fluoroquinolone, Barbiturate) – Muskelkrämpfe, Myalgien, Tendomyosen (Halothan u. a. Narkosemittel, Succinylcholin, D-Penicillamin, Allopurinol, Thyreostatika, Chlofibrate, Cimetidin, Lithium, orale Antikonzeptiva, Antihypertensiva, Retinoide, Diuretika, Vincristin, Neuroleptika, Emetin u. a.) – Myopathien (Steroide, Chloroquin, Zytostatika, Chlofibrat, Emetin, Epsilonaminokarbonsäure, Quinolone, Heroin, Amphetamin, Antikonzeptiva, Kokain (s. S. 272) – Myasthenisches Syndrom (Anticholinergika, D-Penicillamin) – Pannikulose und Pannikulitis (lokalisiert): Insulin, Kortikosteroidinjektionen – Sehnenrupturen: Kortikosteroide, Quinolone – Weichteilverkalkungen: Vitamin-D- und -A-Intoxikationen – Femdkörpergranulome: nach intramuskulären Injektionen – CRPS: INH, Phenobarbital, Ciclosporin, Tacrolimus – Schulterkontrakturen, palmare und plantare Fasziitis (Phenobarbital, INH, besonders gemeinsam mit Ethionamid) Kollagenosen und verwandte Syndrome – Systemischer LE (Übersicht 9.2) – Pseudo-LE (s. S. 294) – Steroidinduzierter Pseudorheumatismus (s. S. 313)

9

296

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

– Systemische Sklerose und sklerodermieähnliche Erkrankungen u. a. Kollagenosen (s. S. 299): Vinylchlorid, Bleomycin, Carbidopa, D-Penicillamin, Amphetamine, Fosinopril, Zytokine u. a. m. – Polymyositis/Dermatomyositis (D-Penicillamin, Thioprin, Thyreostatika, Fibrate, Statine, Penizillin, Sulfonamide, Minocyclin u. a. m.) – Vaskulitiden (Übersicht 9.14) – M. Schoenlein-Henoch: Chinidin, Retinoide, Zytostatika u. a. – Panartheriitis nodosa: nach Vakzination, D-Penicillamin – Churg-Strauss-Syndrom: Sulfonamide, Thiazide u. a. – Sweet-Syndrom: Hydralazin

9

Bei der Bewertung von Krankheitssymptomen, die im Rahmen rheumatischer Erkrankungen auftreten, darf nie vergessen werden, dass auch die bei rheumatischen Affektionen häufig gegebenen Arzneimittel wie nichtsteroidale Antiphlogistika (traditionelle NSAR, Cox-2 Inhibitoren), Kortikosteroide, die langwirksamen Antirheumatika (sog. »Basistherapeutika« z. B. Hydroxychloroquin, Sulfasalazin, Methotrexat, Leflunomid, D-Penicillamin, Goldpräparate, Immunsuppressiva, Zytostatika) und die zunehmend eingesetzten Biologika (z. B. TNF-α-Inhibitoren, Anakinra, Rituximab, Abatacept) Symptome verursachen können, die keine Beziehungen zu der Grundkrankheit haben (Übersichten 9.4–9.10).

Übersicht 9.4. Nebenwirkungen nichtsteroidaler Antiphlogistika 4 Magen-Darm-Trakt: Übelkeit, Bauchschmerzen, Durchfall, Verstopfung, Blutungen, Ulzerationen (besonders bei Acetylsalicylsäure) 4 Niere: Wasser- und Salzretention (Ödeme, Hypertonie), selten Papillenschäden und interstitielle Nephritiden 4 Blut: Hemmung der Plättchenaggregation besonders bei Acetylsalicylsäure, Blutungen während der Schwangerschaft; sehr selten Knochenmarkschädigungen (Leukopenie, Agranulozytose, Thrombozytopenie, Panzytopenie) 4 Leber: häufiger leichte Erhöhung der Transaminasen, Cholestase 4 ZNS – bei Dauertherapie: Schwindel, Benommenheit, Kopfschmerzen bis zu Psychosen, – bei Überdosierung: (besonders Salicylate) Hörund Sehstörungen, Fieber, Alkalose, Azidose, Koma (Salicylismus) 4 Außerdem: allergische Reaktionen, v. a. der Haut, Geburtsverzögerungen

Häufig führen Kortikosteroide in der Rheumatologie zu Nebenwirkungen. Selten ist hierbei eine akute Nebenniereninsuffizienz, wie sie nach abruptem Absetzen einer längerfristigen Kortikosteroidbehandlung auftritt, während sich die mit dem M. Cushing assoziierten Symptome häufig finden. Besonders wichtig sind die Kortikosteroidnebenwirkungen auf die Bewegungsorgane (Übersicht 9.5). Wenig bekannt sind die sehr seltenen Nebenwirkungen der lokalen Gabe mit Auftreten von anaphylaktischen Reaktionen, dem Nicolau-Syndrom (ausgedehnte Hautnekrose infolge intraarterielle Injektion) und dem Tachon-Syndrom. Letzteres manifestiert sich wahrscheinlich infolge raschen Eindringens des Kortikosteroids in das venöse System und wird besonders nach Injektionen peridural und an die Ferse (reich an venösem Plexus) und im Bereich der Epikondylen (hoher Injektionsdruck) beobachtet. Charakteristisch sind 5– 15 min nach Injektion auftretende Schmerzen lumbal, dorsal und/oder thorakal, die häufig mit Angst, Atemnot, Gesichtsrötung, Schwitzen, Unruhe und weiteren Allgemeinsymptomen einhergehen. Der Verlauf ist gutartig mit folgelosem Abklingen nach ½ bis 1½ Stunden.

Übersicht 9.5. Kortikosteroidnebenwirkungen auf Strukturen der Bewegungsorgane 4 Bei systemischer Gabe – Osteoporose – Osteonekrose – Myopathien (proximal und symmetrisch an oberen und unteren Extremitäten bei meist normalen Muskelenzymen) – Spontane Sehnenrupturen – Evtl. Sepsis – Knochenwachstumsstörungen – Epidurale Lipomatose 4 Bei lokalen Injektionen – Knorpelschädigungen (bis zu Charcot-ähnlichen Arthropathien) – Septische Arthritis – Kristallarthritis – Intraartikuläre Verkalkungen – Fettgewebsnekrosen, subkutane Gewebsatrophie sowie Hautatrophie und -depigmentation – Tachon-Syndrom (Schmerzen lumbal, dorsal und/oder thorakal und Allgemeinsymptome)

Augennebenwirkungen sind unter Hydroxychloroquin in der Regel reversibel, während diese unter Chloroquin auch nach Absetzen des Medikamentes weiter fortschreiten können.

297 9.1 · Interner Befund als Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen

Übersicht 9.6. Nebenwirkungen von Chloroquin und Hydroxychloroquin

Übersicht 9.9. Nebenwirkungen des D-Penicillamin

4 Meist dosiskorreliert (besonders bei Überdosierung): am Auge häufig Akkommodationsstörung, Störung des Farbsehens, Lichtempfindlichkeit und Hornhauttrübung durch Einlagerung, reversibel! 4 Selten, aber irreversibel: Netzhautveränderungen (dosisabhängige Retinopathie bis zur Erblindung) 4 Häufig gastrointestinale (Übelkeit, Appetitlosigkeit, Diarrhö), selten zentralnervöse Nebenwirkungen (Kopfschmerzen, Schlafstörungen, Krampfanfälle, Psychosen), Polyneuropathie, Myopathie 4 Pigmentstörungen, Exanthem/Pruritus, Photosensibilisierung 4 In Einzelfällen Blutbildungsstörungen

4 Haut: – Allergisches (urtikarielles, morbilliformes) Exanthem – Stomatitis – Pemphigus 4 Blut: Thrombopenie, Leukopenie und Folgeerscheinungen; Agranulozytose 4 Nieren: Proteinurie (bis zur Klärung der Ursache D-Penicillamin zunächst absetzen), langsam reversibel; nephrotisches Syndrom (Immunkomplexnephritis) 4 Immunsystem und muskuloskelettales System: Auftreten von antinukleären Faktoren (Patienten überwachen), lupusähnliches Syndrom, Polymyositis 4 Nervensystem: – Myasthenia gravis – Neuropathien, Optikusneuritis, motorische Paresen der Skelett- und Augenmuskulatur – Sensibilitätsstörungen 4 Geschmacksempfinden: Dys- und Ageusie (langsam reversibel) 4 Gastrointestinaltrakt: Unverträglichkeit, Übelkeit, Brechreiz (keine ulzerogene Wirkung) 4 Leber/Galle: intrahepatische Cholestase 4 Haare: Alopezie

Übersicht 9.7. Nebenwirkungen von Sulfasalazin 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4

Häufig Übelkeit, Appetitlosigkeit, Bauchschmerzen Temperaturerhöhungen Kopfschmerz, Müdigkeit Hauterscheinungen (Erythem und Pruritus) Selten Hämolyse, Leukopenie, Thrombopenie, Anämie Hepatose Stomatitis, Pankreatitis Polyneuropathie, Tinnitus, Schlafstörungen Schwere dermatologische Nebenwirkungen (z. B. Steven-Johnson, Lyell) Autoantikörperbildung (ANA, ds-DNA) Proteinurie, interstitielle Nephritis; Fibrosierende Alveolitis Medikamentenfieber, Quinke-Ödem Oligospermie und Infertilität, reversibel!

Übersicht 9.8. Nebenwirkungen von Gold 4 Haut: Dermatitis, Pruritus, Stomatitis, Alopezie (sehr selten), Chrysiasis (sehr selten) 4 Blut: Thrombozytopenie, Granulozytopenie, aplastische Anämie (sehr selten) 4 Niere: Proteinurie, nephrotisches Syndrom 4 Gastrointestinaltrakt: Diarrhö, Enterokolitis, Cholestase, erhöhte Leberenzyme 4 Lunge: diffuse Fibrose, Bronchiolitis (sehr selten) 4 Kardiovaskuläre Symptome: Synkope (sehr selten) 4 Periphere Nerven: Polyneuropathien (sehr selten) 4 Augen: Chrysiasis der Kornea und Linse, Konjunktivitis, Iritis, Kornealulzera

Übersicht 9.10. Allgemeine Nebenwirkungen der Zytostatika 4 Immunsuppression: Infektionen, Neoplasien 4 Störung der normalen Zellteilung: Knochenmarkdepression, Gonaden (Azoospermie, Anovulation) 4 Mund, Magen-Darm-Trakt (Schleimhautläsionen) 4 Haar (Alopezie) 4 DNS-Schädigung: Teratogenese, Mutagenese, Onkogenese 4 Überempfindlichkeit: Hautausschlag, Hepatitis, Knochenmarkschädigung, Pneumonitis, Lungenfibrose 4 Außerdem: Zystitis, Leberschädigung (Fibrose)

Die einzelnen Präparate weisen z. T. ein unterschiedliches Nebenwirkungsspektrum auf, das besondere Vorsichtsmaßnahmen bedingen kann. Die Häufigkeit der Nebenwirkungen von Immunsuppressiva bzw. Zytostatika ist in . Tab. 9.4 dargestellt. Bezüglich der Häufigkeit und des Spektrums der Nebenwirkungen weiterer in der Rheumatologie eingesetzter Immunsuppressiva (Mycofenolatmofetil, Tacrolimus) und der steigenden Zahl von Biologika (Infliximab, Etanercept, Adalimumab, Anakinra, Abatacept, Rituximab) wird auf die weiterführende Literatur, Lehrbücher

9

298

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

. Tab. 9.4. Häufigkeit der Nebenwirkungen von Immunsuppressiva bzw. Zytostatika Art der Nebenwirkung

Azathioprin

Cyclophosphamid

Leflunomid

Methotrexat

Ciclosporin A

Gastrointestinale Störungen Infektion Zystitis Alopezie Hepatotoxizität Leukopenie Azoospermie Anovulation Teratogenese Neoplasie Nephrotoxität

+ + – – + + – – +? + –

+ + ++ ++ – ++ ++ ++ + + –

++ + – ++ + ++ ++ + –

+ + – + ++ + + – + ? –

(+) (+) – – + – – – – ? ++

. Tab. 9.5. Potenziell schwere Nebenwirkungen bei verschiedenen »Basistherapeutika«

9

Azathioprin Ciclosporin D-Penicillamin Gold Hydrochloroquin Methotrexat Leflunomid Sulfasalazin

Aplastische Anämie

Exfoliative Dermatitis

Lungenerkrankungen

Nephrotoxische Effekte

Allergische Reaktionen

+ – + + + + + +

– – + + – – + –

– – – + – + – –

– + + + – – – –

– – + + – – + +

und Internetquellen (z. B. Therapieempfehlungen der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie unter http://www. dgrh.de/991.html) verwiesen. Ferner ist zu berücksichtigen, dass auch der zunehmende Einsatz von Zytokinen (z. B. Interferon-α, Interferon-β, Interferon-γ, Interleukin-2) bei verschiedensten nicht rheumatischen Erkrankungen zu Autoimmunopathien (z. B. Immunthyreopathien, SLE, rheumatoide Arthritis) und anderen rheumatischen Erkrankungen (z. B. Polymyositis, Psoriasisarthritis, Spondylitis ankylosans, Reiter-Syndrom) führen kann. In Übersicht 9.11 und . Tab. 9.5 sind noch einmal die potenziellen schweren Nebenwirkungen der in der Rheumatologie v. a. verordneten NSAR, Kortikoide und klassischen Basistherapeutika zusammengestellt. Die Cox-2 Inhibitoren zeichnen sich gegenüber den traditionellen NSAR dadurch aus, dass sie das Risiko von oberen und unteren gastrointestinalen Nebenwirkungen reduzieren, keine Blutungen durch Thrombozytenaggregationshemmung verursachen und auch bei Aspirinsensitivität einsetzbar sind.

Übersicht 9.11. Potenzielle schwere Nebenwirkungen von nichtsteroidalen Antiphlogistika und Kortikosteroiden 4 Gastrointestinale Symptome (sehr häufig): Hämorrhagien, Perforationen 4 Renale Symptome: akutes Nierenversagen 6

4 Atmungsorgane: Asthma bronchiale 4 Haut: Erythema exsudativum multiforme, LyellSyndrom 4 Hämatologische Nebenwirkungen: aplastische Anämie, Agranulozytose, Thrombozytopenie, hämolytische Anämie 4 Kortikosteroide: akute Nebenniereninsuffizienz, Cushing-Syndrom bzw. assoziierte Symptome (Osteoporose, Diabetes etc.)

Unter den weiteren in der Rheumatologie häufiger verordneten Medikamenten sei das Allopurinol erwähnt, das selten ein Hypersensitivitätssyndrom, eine immunologische Reaktion auf das Arzneimittel, auslösen kann. Charakterisiert ist dieses Syndrom durch eine Reihe von Symptomen wie Fieber, Hautausschlag, verminderte Nierenfunktion, Leberschädigung, Leukozytose und Eosinophilie. Oft endet es letal. Wichtig

Man wird ferner bei der Beurteilung von Nebenwirkungen auch andere verordnete Substanzen wie z. B. Antidepressiva u. a. berücksichtigen müssen und die Interaktionen der Medikamente untereinander, um ein sicheres Urteil über die Genese der im Einzelfall vorliegenden Symptomatologie zu gewinnen.

299 9.1 · Interner Befund als Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen

Neben Medikamenten können auch andere chemische Substanzen zu rheumatischen Symptomen führen. So kommt es bei Arbeitern, die mit Polyvinylchlorid arbeiten, gelegentlich zur Vinylchloridkrankheit, die sich durch ein RaynaudPhänomen, eine Osteolyse der distalen Fingerphalangen und ein lokalisiertes Skleroderma auszeichnen. Sklerodermieähnliche Erkrankungen treten auch nach Exposition gegenüber anderen Substanzen auf. Die diffuse systemische Sklerose nach Behandlung mit verschiedenen Medikamenten ist bereits in Übersicht 9.1 aufgeführt. Hinzuweisen ist auf das 1981 in Spanien aufgetretene Toxic-oil-Syndrom (Übersicht 9.12), das durch gewisse denaturierte Öle bedingt wurde, die aromatische Amine enthalten (toxisches epidemisches Ölsyndrom). Hier kam es nach einer akuten Phase mit Fieber, Husten, Lungeninfiltrationen und etwas später Myalgien, Ödemen der Extremitäten und Thrombopenie in einem kleinen Prozentsatz von Patienten etwa 4 Monate nach der Intoxikation zu einer chronischen Erkrankung. Diese ist durch überlappende Symptome einer schweren toxischen peripheren Neuropathie mit einer extensiven Muskelatrophie, durch eine diffuse Osteopenie, ein sklerodermieähnliches Bild mit Hauterscheinungen, verminderter Gelenkbeweglichkeit (Kontrakturen), ein Raynaud-Phänomen, Arthralgien und selten Arthritiden, Dysphagie und eine Hypertension gekennzeichnet. Häufig wurden antinukleäre Antikörper gefunden. Histologisch beobachtete man eine nicht nekrotisierende Vaskulitis. Neuere Verlaufsbeobachtungen zeigen eine erhöhte Häufigkeit von Sklerodermie, neurologischen Störungen und kardiovaskulären Risikofaktoren bei den Überlebenden. Auch für das Gulf-war-Syndrom bei Veteranen des Golfkrieges von 1991 wird eine mögliche toxische Genese durch Inhalation von verbrannten Öldünsten diskutiert. Als Symptome wurden Fibromyalgie, chronische Müdigkeit, Hautveränderungen und Dyspepsie beobachtet. Diese Beispiele mögen zeigen, dass es immer notwendig ist, zusätzlich in der Anamnese besonders bei unklaren rheumatischen Krankheitsbildern nach Umweltgiften zu forschen.

Übersicht 9.12. Häufigkeit einzelner klinischer Manifestationen beim chronischen toxischen epidemischen Ölsyndrom 4 4 4 4 4

Sklerodermieähnliche Veränderungen (ca. 90 %) Neuromuskuläre Syndrome (ca. 90 %) Siccasyndrom (ca. 70 %) Raynaud-Phänomen (ca. 50 %) Pulmonale Hypertension (ca. 10 %)

9.1.4 Mit rheumatischen Symptomen

einhergehende Gefäßerkrankungen Vaskulitiden kommen bei unterschiedlichen rheumatischen Erkrankungen wie z. B. dem SLE und der rheumatoiden Arthritis vor, z. T. stellen sie das Leitsymptom von rheumatischen Erkrankungen dar, wie dies beispielsweise bei der Panarteriitis nodosa der Fall ist. Auch andere unterschiedliche entzündliche Gefäßerkrankungen können mit rheumatischen Symptomen wie Arthralgien, selten auch Arthritiden sowie Myopathien einhergehen (s. S. 152). So beobachtet man z. B. bei 60–90 % der Patienten mit Purpura Schoenlein-Henoch migratorische Arthralgien vorwiegend in den Knie- und Sprunggelenken, die schon vor den charakteristischen Hautveränderungen mit den sich symmetrisch v. a. am Stamm entwickelnden Petechien auftreten. Auch echte Arthritiden kommen bei dieser Erkrankung vor. Weiterhin kann die thrombotische thrombozytopenische Purpura neben einer hämolytischen Anämie, neurologischen und Nierenveränderungen zu Arthralgien führen. Auch die Purpura hyperglobulinaemia Waldenström geht nicht selten mit Arthralgien einher, weiterhin die C-Avitaminose (Moeller-Barlow-Krankheit), bei der die Schmerzen in Gelenknähe allerdings meist durch subperiostale Blutungen bedingt sind, doch können auch Synovitiden und ein Hämarthros vorwiegend im Kniegelenk auftreten. Zusätzlich Symptome sind Hämaturie und Entwicklung von »Rosenkränzen« an den Rippenknorpeln. Die wichtigsten mit rheumatischen Symptomen einhergehenden Vaskulitiden sind anderenorts eingehend beschrieben (s. S. 152). Ihre Symptomatologie ist so wechselnd, dass es nicht möglich ist, ein exaktes diagnostisches Schema aufzustellen, zumal die Vaskulitiden bei den verschiedenen rheumatischen Erkrankungen unterschiedliche Bilder und verschiedenartige klinische Symptome aufweisen können. Deutlich erkennbar wird dies bei der rheumatoiden Arthritis (Übersicht 9.13), wobei auch die Befunde der Erkrankung mit und ohne Vaskulitis differieren (. Tab. 9.6).

Übersicht 9.13. Typen der Läsionen bei rheumatoider Vaskulitis 4 Fingerkuppenläsion – Geringfügige Veränderungen (Farbtafel S. 450, . Abb. 22) – Stark ausgeprägt (stellenweise Nekrose an Fingern und Zehen) 4 Palpable Purpura (leukozytoklastische Vaskulitis) – Ulzerationen am Oberkörper, Glutealregion und Beinen 4 Vaskulitisbedingte Neuropathie – Knotenbildung (Haut, Sehnen, Pleura, Lungen) – Schlechte Prognose 6

9

300

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

. Tab. 9.6. Hauptunterschiede zwischen Patienten mit seropositiver rheumatoider Arthritis (RA) mit und ohne rheumatoide Vaskulitis (RV)

Geschlecht Rheumaknoten Arthritis Fingerkuppenläsion Serumkomplement

Seropositive RA ohne RV

Seropositive RA mit RV

~ 25 % Männer ~ 20 % + bis +++ Selten Normal bis hoch

~ 90 % Männer ~ 100 % +/– Häufig Normal bis niedrig

4 Nekrotisierende Vaskulitis – Läsionen identisch mit idiopathischer Polyarteriitis nodosa – Hohe Morbidität und Mortalität 4 Vaskulitiden assoziiert mit Beinulzerationen ähnlich wie bei gewöhnlichen Krampfaderulzerationen

9

Während im Frühstadium die exakte Diagnose der Vaskulitis oft unklar ist, gelingt es gewöhnlich im Krankheitsverlauf, durch die Kombination der vorhandenen Symptome eine eindeutige Diagnose zu stellen. Bei den meisten Vaskulitiden treten abgesehen von Allgemeinerscheinungen und unklaren Temperaturerhöhungen Nierenveränderungen mit Proteinurie und Mikrohämaturie, oft auch Leukozyturie und Zylindurie sowie als Folge der Nierenschädigungen nicht selten Hypertonien auf. Häufig sind auch abdominelle Beschwerden mit Diarrhö und Erbrechen und gelegentlich mit blutigem Stuhl vorhanden. Durch Befall der Koronararterien können pektanginöse Beschwerden und Myokardinfarkte hervorgerufen werden. Auch in anderen Organen wie der Leber werden Infarkte beobachtet. Sehr häufig lassen sich zusätzlich – wie bereits betont – Arthralgien, bei der infektionsallergisch bedingten Schoenlein-Henoch-Purpura, der Riesenzellarteriitis und seltener der Panarteriitis nodosa auch echte Arthritiden oft mit migratorischem Charakter nachweisen, die besonders die größeren Gelenke betreffen. Das Nervengewebe ist bei den Vaskulitiden meist in Form der Mononeuritis multiplex befallen (s. S. 283), jedoch kommen auch herdförmige Läsionen des zentralen Nervensystems durch Gefäßveränderungen vor, die z. B. bei der Purpura Schoenlein-Henoch mit Bewusstseinstrübungen und Verhaltensstörungen einhergehen. Im Bereich der Atmungsorgane werden chronische Pneumonien und ein Asthma bronchiale beobachtet. Viele Vaskulitiden gehen mit Episkleritiden, Uveitiden, Sehnervenaffektionen u. a. einher, weshalb immer neben einer sehr eingehenden internistischen Untersuchung ophthalmologische Spezialuntersuchungen durchgeführt werden sollen. Auch otorhinologische Untersuchungen sind erforderlich; hierdurch wird nicht selten eine Wegener-Granulomatose diagnostiziert. Ein häufiges Hinweissymptom für die Vaskulitiden sind Hautveränderungen in Form von Livedo oder Purpura, sel-

ten in Form von Nekrosen unterschiedlicher Größe bis zu massiven Ulzerationen. Auch auf Lymphknotenvergrößerung ist zu achten, treten doch bei Kindern Vaskulitiden auch im Rahmen des mukokutanen Lymphknotensyndroms (Kawasaki) auf. Aus . Tab. 9.1 ist der Organbefall bei den wichtigsten mit Vaskulitiden einhergehenden Erkrankungen ersichtlich. Bei Laboruntersuchungen findet man bei Vaskulitiden oft eine Leukozytose, häufig auch eine Eosinophilie. Immunologisch lassen sich Immunkomplexe und Kryoglobuline als Zeichen einer Immunkomplexvaskulitis nachweisen. Gelegentlich beobachtet man auch eine Hypokomplementämie als Ausdruck der Immunkomplexerkrankung. Als ein umschriebenes Krankheitsbild gilt eine mit Urtikaria, Angioödem und Hypokomplementämie (C1q, C4, C2 und C3) einhergehende livedoide Vaskulitis, die aber auch im Zusammenhang mit dem AnticardiolipinantikörperSyndrom, Sjögren-Syndrom und verschiedenen Koagulopathien (Faktor-V-Leiden-Mutation, heterozygoter Protein-C-Mangel, homozygote Hyperhomozysteinämie und andere erbliche Thrombophilien) beobachtet wurde. Wichtig

Zu bedenken ist, dass Hypersensitivitätsvaskulitiden auch durch Medikamente erzeugt werden können.

Die Liste dieser Medikamente (Übersicht 9.14) ist sehr lang und erweitert sich rasch.

Übersicht 9.14. Mit Medikamenten assoziierte Hypersensitivitätsvaskulitiden (Medikamente hier in alphabetischer Reihenfolge) 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 6

Acetylsalicylsäure Alclofenac Allopurinol Ampicillin Atenolol Bromide Busulphan Captopril Carbamazepin Cefoxitin

301 9.1 · Interner Befund als Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen

4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 6

Chloramphenicol Chlorothiazid Chlorpropamid Chlorthalidon Cimetidin Ciprofloxacin Colchicin Co-trimoxazol Dextran Diazepam Diclofenac Dihydan Diltiazem Diphenhydramin D-Penicillamin Erythromycin Fenbufen Furosemid Griseofulvin Haematoporphyrin Hydralazin Ibuprofen Indium-113m Indomethacin Iproniazid Isoniazid Isotretinoin Kaliumjodid Levamisol Maprotilin Mefenaminsäure Melphalan Metformin Methamphetamin Methotrexat Methylthiouracil Naproxen Natriumcromoglycat Nifedipin Oxyphenbutazon Penicillin Phenacetin Phenothiazin Phenylbutazon Piroxicam Procainamid Propylthiouracil Quinidin Rifampicin Spironolacton Streptokinase Sulphasalazin

4 4 4 4 4 4 4

Sulfonamide Terbutalin Tetracycline Troxidon Tryptophan Vakzine Vitamine

Mit Vaskulitiden unterschiedlicher Art und Lokalisation geht auch der M. Behçet einher, der differenzialdiagnostisch von anderen Gefäßaffektionen meist durch die übrige Symptomatologie (Übersicht 6.27) abgetrennt werden kann. Wichtig

Ferner führen verschiedenste Erkrankungen zu Vaskulitis ähnlichen Manifestationen wie Fieber, Gewichtsabnahme, Hauterscheinungen, Hypertonie, Herzgeräuschen und Gefäßverschlüssen, die als Pseudovaskulitis von echten Vaskulitiden wie der Riesenzellarteriitis, Panarteriitis nodosa, leukzytoklastischen Vaskulitis und isolierten ZNS Vaskulitis abzugrenzen sind.

Zu den Pseudovaskulitiden zählen vor allem das Antiphospholidantikörper-Syndrom, Cholesterinembolie und infektiöse Erkrankungen (z. B. bakterielle Endokarditis), weniger häufig die fibromuskuläre Dysplasie, thrombotisch thrombozytopenische Purpura und Thrombangitis obliterans, so wie selten die primäre Amyloidose, das kardiale Myxom, der Ergotismus, die Neurofibromatose, das Ehler-Danlos-TypIV-Syndrom, das Pseudoxanthoma elasticum, die maligne Angioendotheliomatose und das Sweet-Syndrom. Einer besonderen Beachtung bedarf das in der Rheumatologie häufig beobachtete Raynaud-Syndrom, dessen Klassifikation in . Tab. 9.7 und Übersicht 9.15 dargestellt ist. Eine ganze Reihe der hierin aufgeführten Affektionen gehören in die Gruppe der rheumatischen Erkrankungen oder gehen mit rheumatischen Syndromen einher. Wichtig

Das idiopathische Raynaud-Syndrom ist nicht selten Vorläufer einer Kollagenose bzw. einer subklinisch verlaufenden Kollagenose, was differenzialdiagnostisch immer zu bedenken ist.

Übersicht 9.15. Einteilung des Raynaud-Syndroms 4 Primäres (idiopathisches) Raynaud-Syndrom 4 Sekundäres Raynaud-Syndrom als Begleitsymptom unterschiedlicher Erkrankungen 6

9

302

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

. Tab. 9.7. Klassifikation des Raynaud-Syndroms Primär (idiopathisch)

Sekundär

< 40 Jahre 80 % Frauen Normale Digitalpulse Symmetrisch bilateral Wenig progrediente Fingerischämie Leichte Sklerodaktylie 10 %

Häufig > 40 Jahre Geschlechtsverhältnis fast 1:1 Fingerpulse vermindert bis abwesend Asymmetrisch Rasch progrediente Fingerischämie Ausgeprägte Nagel- oder Nagelfalzveränderungen, Beweglichkeitsminderung

Nach 2 Jahren Beobachtung Keine Grundkrankheit

Spezifische Veränderungen in Anamnese und Befund

– Bei Kollagenosen mit Vaskulitiden – Systemische Sklerose, CREST-Syndrom – Dermatomyositis und Polymyositis – Sjögren-Syndrom – Systemischer Lupus erythematodes – Sharp-Syndrom (»mixed connective tissue disease«) – Undifferenzierte Kollagenkrankheiten – Eosinophile Fasziitis – Bei Vaskulitiden – Panarteritis nodosa – Wegener-Granulomatose – Vaskulitis nach Hepatitis-B-Virusinfektion – Durch Kryoglobulinämie bedingte Vaskulitis – Arterielle Verschlusskrankheiten ohne immunpathologisches Geschehen – Thrombangiitis obliterans – Arteriosklerose – Externe Kompressionen (z. B. Thoracic-outletSyndrom) – Embolien und Thrombosen – Arterielle Gefäßdysplasien – Arteriovenöse Kurzschlüsse – Traumatisch bedingtes Raynaud-Syndrom – Vibrationstrauma – Direkte Arterienverletzung – Medikamenteninduziertes Raynaud-Syndrom – Ergotaminpräparate – β-Blocker – Penicillin – Zytotoxische Medikamente (z. B. Cisplantin) – Antikonzeptiva – Methysergid – Intoxikationen – Polyvinylchlorid – Ergotamine – Serotonin – Cyanamid

9

6

– Oxetin – Pilzintoxikationen – Diverse Ursachen – Fibromyalgie – Chronische Nierenerkrankungen – Blutdyskrasien (Kälteagglutininkrankheit, paroxysmale Hämoglobinurie, Polycythaemia vera, Thrombozytose) – Monoklonale Gammopathie – Endokrine Störungen (M. Addison, Phäochromozytom u. a.) – Komplementdefekte – Tumoren, Leukämie – Urämie – Leberzirrhose – Hypoparathyreoidismus – Hypothyreoidismus – Phäochromozytom – Röntgenstrahlen – Schwermetalle (Arsen, Thallium, Blei, Quecksilber) – Primäre pulmonale Hypertonie – Lymphatische Abflussstörungen (Yellow-nailSyndrom) – Bakterielle Infektionen – Entamoeba-histolytica-Infektionen – Erfrierungen (einschließlich Kälteurtikaria, Vasolabilität bei Perniosis) – Neurologische Erkrankungen (z. B. apoplektischer Insult, Poliomyelitis, multiple Sklerose, Neuritis, Syringomyelie, spinale Tumoren, Kausalgie) – Psychogene Störungen (Gefäßerkrankungen auf Stress etc.)

Zweifellos am häufigsten tritt das sekundäre Raynaud-Syndrom bei den Kollagenosen auf, hier v. a. bei der systemischen Sklerose, gefolgt von der Mischkollagenose, dem systemischen Lupus erythematodes, dem Sjögren-Syndrom und der Polymyositis/Dermatomyositis. Unklarer Genese

303 9.1 · Interner Befund als Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen

ist das RACAND-Syndrom, das durch ein Raynaud-Phänomen (R), Anti-Zentromer-Antikörper (ACA) und Fingernekrosen (ND) gekennzeichnet ist, ohne dass weitere Zeichen einer systemischen Sklerose nachweisbar sind. In einem Fall manifestierte sich das Syndrom paraneoplastisch bei einem kleinzelligen Bronchialkarzinom. Vom Raynaud-Phänomen sind andere ischämische Syndrome der Hände und Finger abzutrennen, wie sie in Übersicht 9.15 aufgezeichnet sind. Wichtig

Differenzialdiagnostisch wichtig ist ferner, dass auch isolierte Erkrankungen der Gefäße durch Schmerzausstrahlung oder reaktive Weichteilveränderungen rheumatische Syndrome auslösen können.

Dies gilt etwa für Aortenaneurysmen, die zu erheblichen Rückenschmerzen vorwiegend zwischen den Schulterblättern führen können, weiterhin für Koronarerkrankungen, die nicht nur die charakteristische Symptomatologie mit den präkordialen, in den linken Arm ausstrahlenden Schmerzzuständen, sondern häufig atypische weichteilrheumatische Beschwerden auslösen. Auch Milzarterienund -venenverschlüsse können zu oft undefinierbaren rheumatischen Schmerzzuständen führen.

genannten Kristallen muss sehr sorgfältig geforscht werden, da der mikroskopische Nachweis schwieriger als der der NaUratkristalle ist. Neben den Manifestationen der Chondrokalzinose an den peripheren Gelenken ist auch der periartikuläre (Sehnen, Bänder, Schleimbeutel) und vertebrale (s. S. 242) Befall differenzialdiagnostisch wichtig. Als sehr seltene Manifestation werden tumorartige gelenknahe Kalkdepots beobachtet, die Knochen zerstören und zur Verwechselung mit Weichteilsarkomen führen können. Beim zentralen Typ kommt es zu solitären 1–6 cm großen Kalktumoren im Nacken, Kieferbereich sowie Schultergürtel. Der periphere Befalltyp manifestiert sich mit soliden, meist schmerzarmen Kalktophi an Handgelenken und Fingern, die in ein Drittel der Fälle zu Pseudogichtanfällen führen. Die Erkrankung kommt zum einen familiär, zum anderen häufiger idiopathisch und bei Hyperparathyreoidismus, Hämochromatose, Hypermobilitätssyndrom, rheumatoider Arthritis, Ochronose, M. Wilson u. a. vor (Übersicht 6.13). Auch Kombinationen mit der Gicht wurden beschrieben. Ferner können mit einer Hypomagnesämie einhergehende Erkrankungen (Bartter-Syndrom, Gitelman-Syndrom) und Medikamente (Tacrolimus, möglicherweise auch Thiazide und Schleifendiuretika), die zu einer Erniedrigung des Magnesiums führen, ebenfalls eine Chondrokalzinose verursachen.

Periarthritis calcarea (Hydroxylapatitkrankheit) 9.1.5 Stoffwechsel- und endokrine

Erkrankungen als Ursache rheumatischer Erkrankungen Gicht Die häufigste durch eine Stoffwechselaffektion bedingte Arthropathie ist die Arthritis urica (s. S. 91), an die besonders bei akuten Arthritiden zu denken ist, v. a. wenn sie sich anfänglich im Großzehengrundgelenk manifestieren. Durch die Bestimmung des Harnsäurespiegels kann die Diagnose in der Regel gestellt werden. Viel spezifischer ist der Nachweis von Na-Uratkristallen in der Gelenkflüssigkeit, der in jedem Fall bei Verdacht auf Gicht anzustreben ist (s. S. 42). Bei länger bestehender Gicht sind evtl. auch Tophi (. Abb. 10.7) vorhanden, in denen ebenfalls Harnsäurekristalle nachzuweisen sind. Vereinzelt sind Tophie bei Obduktionen auch in Aorta, Myokard, Aortenklappe, Präputium des Penis, Kornea, Sklera, Zunge und Stimmbändern nachgewiesen worden.

Chondrokalzinose Mit der Gicht häufig verwechselt wird die Pseudogicht (s. S. 92), deren Diagnose meist durch die röntgenologisch v. a. im Kniegelenkbereich nachweisbare Chondrokalzinose gestellt werden kann. Fehlt diese, so ist die Diagnose nur durch den Nachweis von Kalziumpyrophosphatdihydratkristallen in der Synovialflüssigkeit, möglich. Nach den

Wahrscheinlich auch auf eine Stoffwechselstörung zurückzuführen ist die generalisierte periartikuläre Kalzinose (Periarthritis calcarea, Hydroxylapatitkrankheit; s. S. 95), die idiopathisch oder im Rahmen verschiedener bekannter Krankheitszustände (Übersicht 9.16) auftritt und wie die Gicht und die Chondrokalzinose mit anfallsweise auftretenden, rezidivierenden und evtl. migrierenden Mono-, Oligo- oder Polyarthritiden bzw. Periarthritiden, Tenosynovitiden und Bursitiden im Bereich der größeren und kleineren Gelenke einhergeht oder auch einen mehr chronischen Verlauf mit lang anhaltenden periartikulären Schmerzzuständen erkennen lässt (Übersicht 9.17). Bei älteren Patienten kommt es zu dem Krankheitsbild des »Milwaukee shoulder syndrome« mit massivem Erguss des Schultergelenkes, Bursitis und Rotatorenmanschettenläsion. Röntgenologisch charakteristisch sind die periartikulären bzw. peritendinösen Verkalkungen, die nach einem entzündlichen Schub im Bereich der betroffenen Region verschwinden können (. Abb. 6.5 und 10.5). Der Kalk besteht aus Hydroxylapatit; der Nachweis der Kristalle ist schwierig und kann nur mit dem Elektronenmikroskop sicher erfolgen. Im Mikroskop finden sich gelegentlich Agglomerate von Hydroxylapatit (Anfärbung mit Alizarin S Rot), die sich als münzen- oder kugelförmige Gebilde, z. T. schwach doppelbrechend, darstellen. Die diagnostischen Kriterien der Erkrankung sind aus Übersicht 9.18 ersichtlich.

9

304

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

Übersicht 9.16. Erkrankungen, die mit Ausfällung von Hydroxylapatit im Gewebe einhergehen 4 4 4 4 4 4 4 4 4

Periarthritis calcarea Ochronose M. Wilson Akromegalie Hypothyreose Hyperlipidämie Diabetes mellitus Chondrokalzinose Langfristige Hämodialyse

Übersicht 9.17. Klinische Erscheinungsformen der generalisierten Periarthritis calcarea 4 4 4 4 4

Akute Monarthritis Rezidivierende und migrierende Monarthritis Akute oder subakute Oligo- und Polyarthritis Chronische Oligo- und Polyarthritis Diffuse Arthralgien

9 Übersicht 9.18. Diagnostische Kriterien der generalisierten Periarthritis calcarea 4 Röntgenologischer Nachweis von Verkalkungen um mehr als 2 Gelenke 4 Rezidivierende Arthritiden bzw. Periarthritiden 4 Verkleinerung oder Verschwinden der Verkalkung nach einem akuten Schub 4 Nachweis von Hydroxylapatit im betroffenen Gewebe

Andere Kristallarthropathien Von den genannten 3 Formen der Kristallathropathien (Arthritis urica, Chondrokalzinose, Periarthropathia calcarea) abzutrennen sind andere Kristallarthropathien wie die Oxalose, die Zystinose und die Xanthinurie, die sehr selten sind und gelegentlich mit einer kristallinduzierten Arthritis einhergehen. Häufiger dagegen beobachtet man die bei Injektion kristalliner Kortikosteroide auftretende, d. h. iatrogen induzierte Kortikosteroidarthropathie, die sich meist wenige Stunden nach der intraartikulären Injektion von Kortikosteroidkristallsuspension im injizierten Gelenk entwickeln kann.

Ochronose Eine klassische Stoffwechselstörung ist die sehr seltene Ochronose (Alkaptonurie), bei der die Homogentisinsäure infolge Fehlens der Homogentisinsäure-Oxidase nicht abgebaut und deshalb z. T. in Form schwarzer Polymere im

Knorpel und in geringerem Maß auch der Haut und der Sklera abgelagert (Ochronose), z. T. mit dem Urin ausgeschieden wird (Alkaptonurie). Durch die Ablagerungen in den Zwischenwirbelscheiben, später auch im Knorpel der peripheren Gelenke, treten um das 40. Lebensjahr progressive degenerative Prozesse in Wirbelsäule, Hüft-, Schulterund Kniegelenken auf, während andere Gelenke nur selten befallen sind. Als röntgenologisches Leitmuster beobachtet man an der Wirbelsäule eine polysegmentale kalzifizierende Diskopathie mit mehr oder weniger ausgeprägten degenerativen Veränderungen. Zusätzlich kommen polytope ossifizierende Insertionstendinosen vor. Die Erkrankung lässt sich durch den Nachweis der Homogentisinsäure im Urin (Schwarzfärbung des Urins nach längerer Luftexposition, sofort nach Alkalisierung) und die Homogentisinablagerungen in der Sklera, gelegentlich auch im Ohrknorpel sowie durch die röntgenologisch vorwiegend in den Disken der Wirbelsäule nachweisbaren Verkalkungen sehr gut diagnostizieren und dadurch von rasch fortschreitenden anderweitigen Arthrosen und der Spondylitis ankylosans abgrenzen. Die Identifizierung des auf Chromosom 3 lokalisierten Gens (3q2), dessen Mutationen die Erkrankung verursachen, macht eine Diagnose auch in frühen Stadien und blanden Fällen möglich.

Hämochromatose Bei der primären, hereditären Hämochromatose treten Gelenksymptome von Arthralgien bis zu chronischen Arthropathien und degenerativen Gelenkprozessen bei etwa der Hälfte der Fälle auf, besonders in den Fingergrund-, -mittel- und -endgelenken, doch können auch die größeren Gelenke befallen sein (Übersicht 9.19). Die Entzündungserscheinungen an den Gelenken sind meist recht gering, gelegentlich finden sich aber auch akute Synovitiden. Für die letzteren ist oftmals eine Chondrokalzinose verantwortlich zu machen, die bei ca. 20 % der Patienten beobachtet wird. Röntgenologisch charakteristisch sind im Übrigen subchondrale und marginale Knochenzysten mit einer lokalen Knochensklerose (. Abb. 6.16 d). Wahrscheinlich sind Unregelmäßigkeiten in der Gelenkfläche durch solche Zysten mit hervorgerufen. Die Diagnose der Erkrankung kann sehr schwierig sein, wenn die Gelenksymptomatik den übrigen Veränderungen vorausgeht. In diesen Fällen ist der Laborbefund mit der Erhöhung des Serumeisen- und Serumferritinspiegels und mit der erhöhten Transferrinsättigung wegweisend. Wichtig

Ein normaler Serumeisenspiegel und eine normale Ferritinkonzentration im Plasma schließen eine Hämochromatose nicht aus. Bei dringendem Verdacht ist dann die genetische Diagnostik mit Nachweis der häufigen C282Y-Mutation oder anderer nicht HämochromatoseFe-Gen abhängiger Mutationen hilfreich.

305 9.1 · Interner Befund als Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen

Recht leicht ist die Diagnose bei ausgeprägtem Krankheitsbild zu stellen, bei dem sich eine braune Hautpigmentation, eine Hepatomegalie, evtl. auch Splenomegalie und ein Diabetes mellitus (Bronzediabetes) sowie evtl. Schädigungen verschiedener endokriner Organe (Nebenniereninsuffizienz, Hypothyreose, Hypogenitalismus), evtl. auch eine Myokardaffektion finden. Durch den histologischen Nachweis von Eisenablagerungen in den verschiedenen Geweben kann die Diagnose noch weiter gestützt werden. Eine Leberbiopsie ist indiziert, wenn die genetische Testung negativ ausfällt. Differenzialdiagnostisch zu berücksichtigen sind auch die sekundären, nicht hereditären Hämochromatosen, bei denen ärztliche Maßnahmen (z. B. Transfusionen, portokavaler Shunt) und Vorerkrankungen (z. B. Leberzirrhose, Alkoholsiderose, Porphyria cutanea tarda, Insulinresistenz, Azöruloplasmie) die vermehrte Eisenspeicherung verursachen.

Übersicht 9.19. Charakteristika der Arthropathie bei Hämochromatose 4 Häufigkeit: 50–75 % 4 Charakteristika: – Akute episodische Synovitis, besonders der Knieund Handgelenke (durch Chondrokalzinose?) – Chronisch progrediente Polyarthritis, initial MCPGelenke des 2. und 3. Strahls, später große Gelenke (1/3 der Patienten) 4 Radiologisch: – Subchondrale Zysten – Eventuell Osteophyten – Eventuell Kalkschatten (in den Gelenkknorpeln durch Chondrokalzinose) 4 Prognose: chronisch progredienter Verlauf

M. Wilson Der M. Wilson – die hepatolentikuläre Degeneration – ist am Bewegungsapparat v. a. durch die Osteoporose gekennzeichnet. Häufig findet man auch multiple paraartikuläre Verkalkungen und frühzeitige degenerative Veränderungen besonders in den Hüft-, Knie- und Handgelenken sowie der Wirbelsäule. Auch eine Chondrokalzinose kommt gehäuft vor. Gelegentlich entwickeln sich akute oder chronische Polyarthritiden. Darüber hinaus werden bei dieser Erkrankung eine Osteomalazie mit Looser-Milkman-Umbauzonen, Knochenfragmentationen und subchondrale Zysten, weiterhin auch eine Osteochondritis dissecans und ein Hypermobilitätssyndrom beobachtet. Die Diagnose ist aufgrund der Symptome der Grundkrankheit mit den zerebralen Veränderungen, der Leberzirrhose und dem KayserFleischer-Kornealring sowie durch die Bestimmung des Zöruloplasminspiegels möglich, der fast immer unter 20 mg % erniedrigt ist. Des Weiteren können eine erniedrigte Kupferkonzentration im Plasma und evtl. ein erhöhter Gehalt an Kupfer im Leberbiopsat zur Diagnose beitragen. Auch Kupfermangel anderer Genese (z. B. längerfristige parenterale Ernährung, intestinale Resorptionsstörungen, nephrotisches Syndrom) können zu Arthralgien und Arthritiden führen zusammen mit einer Panzytopenie und Myeloneuropathie.

Nicht-HIV-assoziierte Immundefekte und Komplementdefekte Die durch die Entdeckung neuer Defekte rasch wachsende Anzahl (neueste Klassifikation siehe http://www.immundefekt.de/klass2007.shtml) nicht-HIV-assoziierter Immundefekte kann, wie aus . Tab. 9.8 ersichtlich, zu verschiedenen rheumatischen Erkrankungen und Autoimmunopathien führen. Gelenkmanifestationen sind vor allem Folge humoraler Immundefekte (Agammaglobulinämie, variab-

. Tab. 9.8. Autoimmunkrankheiten, die bei Immundefekten vorkommen Immundefizit

Krankheit

B-Zelldefizit 4 Hypogammaglobulinämie (X-chromosomale Vererbung)

Rheumatoide Arthritis, juvenile idiopathische Arthritis, Dermatomyositis, Systemische Sklerose

4 Selektiv für IgM

Autoimmunhämolytische Anämie

4 Selektiv für IgA

SLE-ähnliche Krankheiten, rheumatoide Arthritis, Dermatomyostis, Sjögren-Syndrom, Spondylitis ankylosans, perniziöse Anämie, Thyreoiditis, M. Addison, idiopathische thrombozytopenische Purpura, autoimmunhämolytische Anämie, chronische aktive Hepatitis

4 Variable Immundefekte (common variable immunodeficiency = CVID)

Rheumatoide Arthritis, SLE-ähnliche Krankheiten, Thyreoiditis, autoimmunhämolytische Krankheiten, ITP, Sjögren-Syndrom, chronische aktive Hepatitis, primäre biliare Zirrhose, Kryoglobulinämie, Sarkoidose

Kombinierte B- und T-Zelldefekte, Wiskott-Aldrich Syndrom

Autoimmunhämolytische Anämie, Glomerulonephritis, juvenile idiopathische Arthritis mit kutaner Vaskulitis

T-Zelldefekte

Endokrinopathien

Phagozytosestörungen

Progressive septische Granulomatose, SLE- und SLE-ähnliche Krankheiten

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9

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

ler Immundefekt, Hyper-IgM-Syndrom, und IgA-Mangel) und treten gelegentlich bei anderen Defekten (z. B. Wiskott-Aldrich-Syndrom) auf. Knochenläsionen sind wesentlich seltener und meist Folge von Infektionen im Rahmen humoraler Immundefekte. An die Diagnose ist zu denken bei entsprechenden klinischen Hinweisen (Familienanamnese, häufige Infekte – Otitis, Sinusitis, Pneumonie –, rezidivierende tiefe Haut- und Organabszesse, Impfkomplikationen bei Lebendimpfungen) und bei pathologischer Elektrophorese, was die quantitative Bestimmung der Immunglobuline veranlassen sollte. Die zellulären Immundefekte, gemischten B- und T-Zelldefekte und Phagozytosestörungen erfordern eine weiterführende immunologische Diagnostik mit Lymphozytentypisierung (T-Zellen, B-Zellen, NK-Zellen), Intradermaltests, In-vitro-Tests und genetischen Untersuchungen. Unter http://www.immundefekt. de/suche.shtml findet man eine Liste der Immundefektzentren, die von der Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Immunologie anerkannt sind. Die Hypo- bzw. Agammaglobulinämie unterschiedlicher Genese verursacht verschiedenste arthritische Manifestationen. Der erworbene variable Immundefekt (CVID) führt meist zu leicht verlaufenden, Rheumafaktor-negativen, chronischen Polyarthritiden, die einen asymmetrischen Befall zeigen und die größeren Gelenke bevorzugen. Nur ausnahmsweise beobachtet man stärkere Gelenkdestruktionen. Subkutane Knoten können eine RA simulieren. Seltener sind Mono- und Oligoarthritiden. Auch isolierte IgAund IgM-Mangelzustände können chronische Arthralgien und Polyarthralgien bzw. Polyarthritiden zur Folge haben können. Ferner kommt es zu mono- und oligartikulären durch intraartikulär nachweisbare Mykoplasmen und Ureaplasmen verursachten Arthritiden, die rasch destruierend verlaufen können. Auch andere Autoimmunopathien werden beobachtet und zwar bei der erworbenen Hypogammaglobulinämie vor allem autoimmune Zytopenien, Immunthyreopathie und Non-Hodgkin-Lymphome, so wie im Falle der X-gebundenen Hypogammaglobulinämie eine durch Echoviren verursachte Polymyositis und Dermatomyositis. Selten entwickeln sich bei der Agammaglobulinämie eitrige Arthritiden, die sogar polyartikulär auftreten können. Die im Rahmen von Immundefizienzen auftretenden verschiedenen bakteriellen, viralen, mykotischen und parasitären Infektionen (. Tab. 9.9) können neben direkten Gelenkinfektionen auch reaktive Arthritiden auslösen, wobei die Zusammenhangsfrage oft unklar bleibt. Differenzialdiagnostisch abzutrennen sind Hypogammaglobulinämien, die sich bei entzündlich-rheumatischen Erkrankungen unter verschiedenen Basistherapeutika wie z. B. Gold, D-Penicillamin, Sulfasalazin, Methotrexat, Azathioprin und Cyclophosphamid entwickeln. Auch verschiedene Komplementdefekte können mit rheumatischen Krankheitsbildern, insbesondere einem SLE und SLE-ähnlichen Syndromen einhergehen. In

. Tab. 9.10 sind die verschiedenen mit Komplementdefekte assoziierten klinischen Erscheinungsbilder zusammengefasst. Am häufigsten sind bakterielle Infektionen (terminale Komplementdefekte C5–C9), Autoimmunopathien (klassischer Aktivierungsweg C1, C4, C2) und das angioneurotische Ödem (C1-Inhibitor). Für die entsprechenden Laboruntersuchungen (CH50, C3, C4, C1q, C1-Esterase-Inhibitor) wird auf 7 Kap. 3.5.4, die weiterführende Literatur und Internetadressen (z. B. http://www.immundefekt.de/ komplementdefekte.shtml) verwiesen.

Hyperlipoproteinämien Osteoartikuläre Prozesse sind ein häufiges Symptom von Fettstoffwechselstörungen. So entwickeln sich bei der familiären Hypercholesterinämie (Hyperlipoproteinämie Typ IIa; Übersicht 9.20) – einer autosomal-dominant vererbbaren Stoffwechselstörung mit Defekten des LDL-Rezeptors – Xanthome in verschiedenen Sehnen (Achilles- und Patellasehne, Streck-, selten Beugesehnen der Hände und Füße), weiterhin der Palmaraponeurose sowie den Faszien und dem Periost vorwiegend der Tibia, die zu entsprechenden Beschwerden führen können, z. B. Achillodynie bzw. Achillessehnentendopathie. Bei homozygoten Patienten, bei denen das Krankheitsbild schon in der Kindheit auftritt – bei heterozygoten entwickelt es sich erst um das 30. Lebensjahr –, findet man tuberöse Xanthome an der Streckseite der Ellbogens (. Abb. 10.6c), der Knie und der Hände sowie am Gesäß. Darüber hinaus treten bei Homozygoten, seltener bei Heterozygoten, akute und subakute migratorische Oligo- oder Polyarthritiden auf, die besonders die großen Gelenke befallen und mit einem rheumatischen Fieber verwechselt werden können. Selten werden Arthralgien und Arthritiden bei anderen Hyperlipoproteinämien beobachtet. Von diesen Arthralgien und Arthritiden abzugrenzen sind die ebenfalls bei Hyperlipoproteinämien auftretenden akuten oder chronisch-entzündlichen Periarthropathien und Peritendinitiden, die einer Hydroxylapatitkrankheit entsprechen (s. S. 303) und wahrscheinlich ursächlich eng mit der Fettstoffwechselstörung zusammenhängen. Beim Typ IV der Hyperlipoproteinämie nach Fredrickson (1972), die durch hohe Triglyzeridspiegel gekennzeichnet ist, kommen unterschiedliche muskuloskelettale Manifestationen vor wie Arthralgien, Myalgien und belastungsabhängige Oligoarthritiden, desgleichen Periarthropathien. Einige seltene Erkrankungen können Xanthome verursachen ohne Arthritis oder Tendinitis. Die familiäre Dysbetalipoproteinämie (Typ-III-Hyperlipoproteinämie) ist durch plane Xanthome der Handlinien charakterisiert und kann Xanthome in Sehnen, meist der Achillessehne, oder Knochen verursachen. Die zerebrotendinöse Xanthomatose ist eine seltene autosomal-rezessive Krankheit infolge einer Mutation im Sterol-27-Hydroxylase-Gen (CYP27). Die Ansammlung von Cholestanol oder Dihydrocholesterol verursacht eine progressive zerebelläre Ataxie, Demenz, Katarakte und Sehnenxanthome, die sich

307 9.1 · Interner Befund als Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen

. Tab. 9.9. Infekte, die bei angeborenen Immundefekten vorkommen Defizit

Bakterien

Viren

Pilze

Parasiten

Hypogammaglobulinämie

Streptococcus pneumoniae, andere Streptococcen, Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis, Staphylococcus aureus, Mykoplasmen, Ureaplasmen

Enteroviren Coxsackieviren Echoviren

Giardia lamblia

Selektiv für IgM

S. pneumoniae, H. influenzae, Escherichia coli

Selektiv für IgA

S. pneumoniae, H. influenzae

Hepatitisviren

Giardia lamblia

Variable Immundefekte

S. pneumoniae, H. influenzae

Zytomegalieviren

Pneumocystis jiroveci

S. pneumoniae, H. influenzae, S. aureus

Rubellaviren

Giardia lamblia

B-Zelldefekte

Kombinierte B- und TZell-Immundefekte Ataxia telangiectasia

Schwere kombinierte Immundefizienz Wiskott-AldrichSyndrom

Varizella-, Rubella-, Zytomegalieviren

Candida albicans

Pneumocystis jiroveci

T-Zelldefekte Nezelof-Syndrom

Bruzellen, Legionellen

Caudida albicans

Thymus-Hypoplasie

Listeria monocytogenes, Mycobacterium avium intracellulare

DiGeorge-Syndrom

Mycobacterium tuberculosis, Salmonellen, Chlamydien

Zytomegalieviren, Epstein-Barr-Viren

Aspergillus, Candida albicans, Cryptococcus, Histoplasma mucor, Cryptospordium, Isospora belli

Toxoplasma, Nocardia, Pneumocystis jiroveci

Progressive septische Granulomatose

S. aureus, Staphylococcus epidermidis, E. coli

Herpesviren

Actinomyces, Candida albicans, mucor, Torulopsis glabrata, Hansenula polymorpha

NocardiaSpezies

Job-Syndrom (Hyperimmunglobulinämie E)

S. aureus, H. influenzae, Pneumococci und Gruppe A-Streptokokken, Pseudomonas aeruginosa, E. coli

Herpesviren

Aspergillus, C. albicans

Chédiak-HigashiSyndrom

S. aureus u. a.

Phagozytosestörungen

Komplementdefekte C1, C2, C4

Staphylococcus aureus, S. pneumoniae, Streptokokken, Moraxellaspezies, Salmonellen, Proteus, P. aeruginosa, H. influenzae, M. tuberculosis, N. meningitidis

C3

S. aureus, S. pneumoniae, N. meningitidis, Streptococcus pyogenes, E. coli, Pseudomonas, Proteus

C5, C6, C7, C8, C9

N. meningitidis, N. gonorrhoeae, Brucellosis, M. tuberculosis

Varizellen

Toxoplasma

9

308

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

. Tab. 9.10. Komplementdefekte und die mit ihnen assoziierten klinischen Erscheinungsbilder. (Modifiziert nach Lanzer 1981)

9

Defekt der C-Komponente

Assoziiertes klinisches Bild

C1q

4 Häufiges Auftreten bei Patienten mit kombinierten Immundefekten und angeborener Hypogammaglobulinämie, 4 SLE und SLE-ähnliche Syndrome

C1r

Renale Erkrankungen (chronische Glomerulonephritis), SLE und SLE-ähnliche Syndrome, rekurrierende Infektionen, rheumatoide Arthritiden

C1s

Autoimmunerkrankungen, SLE-artige Syndrome, rekurrierende Infektionen

C2

Autoimmunerkrankungen; SLE, SLE-ähnliche Syndrome, diskoider Lupus, Arthralgien, juvenile idiopathische Arthritis, Nephritiden (MPGN), Polymyositis/Dermatomyositis, Purpura Schoenlein-Henoch, andere Vaskulitiden, rekurrierende Infekte, Angioödeme, Myasthenia gravis

C3

4 Typ I: Defekt: rekurrierende pyogene Infekte 4 Typ II: antikörperbedingter verstärkter Verbrauch: Nephritis (C3NeF), partielle Lipodystrophie, SLE-artige Syndrome

C4 (bes. C4a)

SLE und SLE-artige Syndrome

C5

4 Dysfunktionen: Wachstumsdefekte, M. Leiner, seborrhoische Dermatitis, Durchfälle, ineffektive Chemotaxis, rekurrierende Infekte, 4 Defekt: SLE, rekurrierende Infekte

C6

Gehäufte Infekte, Arthritiden, Kollagenkrankheiten, disseminierte, chronisch rezidivierende Gonokokkeninfektion

C7

Raynaud-Phänomen, Sklerodaktylie, Telangiektasen, rezidivierende Infekte, SLE, ankylosierende Spondylitis, disseminierte, chronisch-rezidivierende Gonokokkeninfektion

C8

Disseminierte, chronisch-rezidivierende Gonokokkeninfektion, SLE, Xeroderma pigmentosum, Glomerulonephritis

C1-Inhibitor

Hereditäres angioneurotisches Ödem, SLE

C3b-Inaktivator

Rekurrierende Infektionen

in der 2. bis 4. Lebensdekade manifestieren. Die Sitosterolämie ist eine weitere seltene autosomal-rezessive Erkrankung mit vermehrter intestinaler Resorption pflanzlicher Sterole (Phytosterole) aus dem Darm und reduzierter biliärer Sekretion. Die Patienten haben ein erhöhtes Phytosterol im Serum und entwickeln tuberöse Xanthome und Sehnenxanthome, ausgeprägte Atherosklerose und eine frühzeitige koronare Gefäßerkrankung, z. T. schon in der 2. Lebensdekade.

Übersicht 9.20. Diagnostische Kriterien bei familiärer Hypercholesterinämie (Hyperlipoproteinämie Typ IIa) 4 4 4 4

Subakute Oligo- oder Polyarthritiden Tenosynovitiden und Tendinitiden Tuberöse Xanthome der Sehnen Arteriosklerotische Veränderungen an Herzkranzund peripheren Gefäßen 4 Xanthelasmen 4 LDL-Hypercholesterolämie

Lipoidosen Beim M. Gaucher, bei dem es durch Fehlen der β-Glukozerobosidase zur Speicherung des Glukosylzeramids, einem Abbauprodukt von Gangliosiden, in die Zellen des retikuloendothelialen Systems mit Milz- und Lebervergrößerung kommt, treten sehr häufig Schmerzen in den Extremitäten, besonders im Hüft-, Knie- und Schulterbereich auf, die hauptsächlich durch Knochenveränderungen wie avaskuläre Nekrosen und osteoporotischen Spontanfrakturen bedingt sind. Röntgenologisch sieht man am häufigsten eine Rarefizierung des Knochens gemischt mit fleckförmigen Sklerosen und Verdickungen der Kortikalis sowie einer Vergrößerung der distalen Femurabschnitte. Selten sind »Knochenkrisen«, ein Syndrom mit starken Knochenschmerzen, Schwellungen und Fieber, das von der Osteomyelitis abgegrenzt werden muss. Auch migratorische Polyarthritiden kommen bei dieser Erkrankung nur gelegentlich vor. Diagnostisch richtungsweisend sind der Nachweis von GaucherZellen im Knochenmark, die erniedrigte Aktivität der βGlukozerobosidase in Hautfibroblasten oder Leukozyten sowie die DNA-Analyse der zugrunde liegenden Mutation. Unter den weiteren Lipoidosen, die mit rheumatischen Beschwerden, z. T. auch Gelenkdeformierungen schon

309 9.1 · Interner Befund als Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen

beim Kind einhergehen können, sei nur der seltene Morbus Fabry (Hemmung des lysosomalen Abbaus von Glykosphingolipiden durch Mutation des Gens der α-Galaktosidase A) genannt, die sich initial oft mit Arthralgien, brennenden Schmerzen und Parästhesien vor allem in Händen und Füßen, aber auch am Stamm manifestiert neben den weiteren kardiologischen, neurologischen, nephrologischen und anderen Symptomen. Röntgenologisch sieht man am Skelett der Hand entesopathische Verknöcherungen an den Ansätzen fibröser Strukturen, z. T. extraartikuläre Erosionen. Weiterhin erwähnt sei die »sea-blue histiocytosis« und die Histiozytosis X (Übersicht 9.21), ein Begriff, unter dem das in der Regel harmlose nichtmaligne Knochengranulom, das aber zu Spontanfrakturen führen kann, die Hand-Schüller-Erkrankung und die meist fulminant verlaufende akute disseminierte Histiozytose Letterer-Siwe zusammengefasst werden.

Übersicht 9.21. Manifestationsformen der Histiozytosis X 4 Lokalisiert – Eosinophiles Granulom des Knochens – Primäres eosinophiles Granulom der Lunge 4 Generalisiert – Multiples eosinophiles Granulom des Knochens (Hand-Schüller-Christian-Syndrom) – Chronisch disseminierte Histiozytose X (HandSchüller-Christian-Syndrom) – Akute disseminierte Histiozytose X (Abt-LettererSiwe-Syndrom)

Auch die Lipokalzinogranulomatose (M. Teutschländer) ist eine Speicherkrankheit, die zu rheumatischen Beschwerden Anlass geben kann. Bei dieser auch als pseudotumorale Kalzinose bezeichneten Erkrankung kommt es schubweise zur symmetrischen Bildung schmerzhafter, derber Tumoren, die unter Fieber einschmelzen, und gefolgt werden von diffusen plattenförmigen Kalzinoseherden in den Schleimbeuteln sowie den benachbarten Sehnen, Muskeln und Muskelfaszien (muskulär-hygromatöser Typ mit vorwiegend paraarthraler Herdbildung) oder auch im subkutanen Fettgewebe (subkutaner Typ). Die Veränderungen gehen mit einer schweren Störung des Allgemeinbefindens, gelegentlich auch mit Osteoporose und Muskeldystrophien einher. Ähnliche Symptome ruft die bei Hyper- und Hypoparathyreoidismus, Vitamin-D-Überdosierung oder bei systemischer Sklerose und Dermatomyositis auftretende Calcinosis universalis hervor, die ebenfalls durch Kalkablagerungen in den subkutanen Geweben um die Gelenke, in Muskeln und Sehnen gekennzeichnet ist. Auch hier können die paraartikulären tophusartigen Knoten, die den Verdacht auf Gicht erwecken, aufbrechen und einen pastenartigen Brei entleeren.

Die multizentrische Retikulohistiozytose (Lipoiddermatoarthritis) ist eine in ihrer Genese unbekannte Erkrankung mit zahlreichen rötlich braunen und gelben festen Knötchen in Haut- und Schleimhäuten sowie einer meist erosivdestruktiven, oft mutilierenden Arthritis, die sich symmetrisch manifestiert und auch die Wirbelgelenke befällt. Charakteristisch ist der häufige Befall der Fingerendgelenke, die Entwicklung einer Arthritis mutilans in der Hälfte der Fälle und radiologisch die Entwicklung rasch progredienter, scharf begrenzter Erosionen. Oft ist die BSG beschleunigt und es besteht eine Hyperlipidämie. Im Gelenkerguss finden sich bei dieser Erkrankung Cholesterinkristalle. Die Knötchen, die sich im Krankheitsverlauf in wechselnder Größe nachweisen lassen und ohne Spuren verschwinden können, zeigen histologisch Histiozyten und vielkernige Riesenzellen mit großen Mengen PAS-positiven Materials. Infiltrate mit diesen Zellen können nicht nur in Knochen und Synovialis, sondern auch im Knochenmark, dem Periost, den Muskeln, dem Endo- und Perikard und den Lymphknoten vorkommen und dann entsprechende Symptome auslösen. Ein Drittel der Patienten haben oder entwickeln maligne Tumoren, weshalb eine bisher nicht gesicherte paraneoplastische Genese diskutiert wird. Schließlich sei noch die membranöse Lipodystrophie erwähnt, die sich mit Gelenkbeschwerden während der Adoleszenz manifestiert und durch zystische Knochenläsionen in der Nähe der großen und kleinen Gelenke charakterisiert ist. Diese Zysten enthalten eine lipidähnliche Substanz. Knochenfrakturen können zu akuten Exazerbationen führen. Im Erwachsenenalter treten auch neuropsychiatrische Symptome auf. Differenzialdiagnostisch sind multifokale Hämangiome und Lymphangiome, multiple Lipome, die multiple Enchondromatose, die Histiozytose X, multiple Knochenzysten u. a. auszuschließen.

Periodische Krankheiten Prototyp einer periodischen Krankheit ist das Mittelmeerfieber, das v. a. bei männlichen Personen mediterranen Ursprungs vorkommt. Es stellt eine autosomal-rezessiv vererbte Krankheit unbekannter Ursache dar. Die Symptome dieser Erkrankung . Tab. 9.11) sind plötzlich auftretende Fieberschübe von 1- bis 2-tägiger Dauer (= periodisches Fieber) mit meist monoartikulären Arthritiden der großen Gelenke mit Erguss, die wenige Tage bis zu 3 Wochen, ab und zu über Monate bestehen bleiben und meist nur geringe . Tab. 9.11. Häufigkeit der wichtigsten Phänomene beim familiären Mittelmeerfieber Symptom

Häufigkeit [%]

Fieber Peritonitis Pleuritis Arthritis Hautausschlag

98–100 90–95 20–40 50–70 20–50

9

310

9

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

Veränderungen wie gelenknahe Osteoporosen, gelegentlich auch Gelenkspaltverschmälerungen und Sklerosierungen, nur selten aber Erosionen der gelenknahen Knochen bedingen. Außerdem kommt es zu Hautveränderungen und einer sich allmählich entwickelnden Nierenamyloidose. Häufig kommen gastrointestinale Schmerzen vor und sind das führende Erstsymptom gefolgt von Arthritis, Thoraxschmerzen und Hautsymptomen. Weiterhin werden Peritonitiden und Pleuritiden beobachtet. Familienanamnese und Zugehörigkeit zu bestimmten ethnischen Gruppen (Juden, Armenier, Araber, Türken) geben wichtige diagnostische Hinweise. Bei 75 % der Patienten beginnt die Erkrankung im 1. Lebensjahr. Nur äußerst selten manifestiert sie sich nach dem 40. Lebensjahr. Zur Gruppe von Erkrankungen mit periodischem Fieber gehört auch das Hyperimmunglobulinämie-D-Syndrom (HIDS). Charakteristisch sind Fieberattacken von meist 3–7 Tagen in Abständen von etwa 4–8 Wochen, wobei die erste Fieberattacke bei über 80 % der Patienten schon vor dem Ende des 1. Lebensjahres auftritt. Begleitet wird das Fieber meist von Lymphknotenschwellungen, abdominellen Beschwerden (Diarrhö, Erbrechen), Haut- und Schleimhauterscheinungen (erythematöse Maculae und Papeln, Urtikaria, Petechien, Aphthen der Mundschleimhaut und/ oder der Vagina) sowie Arthralgien oder Arthritiden. Diese betreffen am häufigsten Knie- und Sprunggelenke, teils beidseitig, und verschwinden nach Abklingen der Fieberattacke ohne bleibende Schädigung. Für die Diagnose entscheidend ist der Nachweis eines erhöhten IgD-Spiegels im Serum (> 100 IE/ml). Häufig ist die IgA-Konzentration, seltener diejenige anderer Immunglobuline erhöht. Während der Fieberattacken finden sich darüber hinaus die humoralen Parameter einer Entzündung einschließlich Leukozytose mit Neutrophilie. Differenzialdiagnostisch abzugrenzen ist das HyperIgD-Syndrom vom familiären Mittelmeerfieber sowie dem juvenilen und adulten M. Still (. Tab. 9.40) und weiteren erblich bedingten periodischen bzw. episodischen Fiebersyndromen (. Tab. 9.41, 7 Kap. 9.9).

schmerzhaft, nicht aber gerötet oder überwärmt sind. Erosionen sind selten. Auch Periarthropathien und Tenosynovitiden kommen durch Einlagerungen von Amyloid in Sehnen und Sehnenscheiden vor, weiterhin Karpaltunnelsyndrome und Polyneuropathien. Ferner kommt es zu Rheumaknoten ähnlichen Weichteilablagerungen vor allem im Bereich von Ellenbogen, Hand und Handgelenk. Gelegentlich treten Knochenmanifestationen auf, die zu Spontanfrakturen von Wirbelkörpern führen können. Röntgenologisch ergeben sich an den Gelenken asymmetrische Weichteilschwellungen, periartikuläre Osteoporose, Gelenkergüsse, subchondrale Zysten und Erosionen, sowie bei Befall der Wirbelsäule eine destruierende Spondyloarthropathie. Differenzialdiagnostisch ist deshalb bei den mit Arthralgien und Arthritiden einhergehenden Formen v. a. die fortgeschrittene rheumatoide Arthritis, selten die ankylosierende Spondylitis, und besonders die systemische Form der juvenilen idiopathischen Arthritis abzugrenzen, die ihrerseits jeweils zu einer sekundären Amyloidose (vorwiegend Amyloidnephrose) führen können. Auch an das Mittelmeerfieber ist zu denken. Die Verdachtsdiagnose der Amyloidose ergibt sich aus den verschiedenen Organmanifestationen (Niere, Magen-Darm-Trakt, Herz, periphere Nerven u. a.), die endgültige Diagnose ist nur durch die histologische Untersuchung (abdominale Fettgewebsaspiration, Probeexzision aus Magen- und Rektumsschleimhaut, Niere) möglich.

Amyloidose

Beim Diabetes mellitus kann es im Rahmen einer diabetischen Neuropathie zu einer neuropathischen Arthropathie vorwiegend im Bereich der Füße kommen (s. S. 351). Gehäuft wird beim Diabetes auch das charakteristische Bild der hyperostotischen Spondylose mit Neigung zu ossifizierenden Insertionstendinosen (s. S. 62, 223) beobachtet. Selten ist die diabetische Akroosteolyse (s. S. 343) und das diabetisch bedingte CRPS (Algodystrophie), das oft beide Schultern befällt. Ein relativ häufiges Syndrom beim Diabetes ist die Cheiropathia (Cheiroarthropathia) diabetica – früher Stiff-hand-Syndrom genannt – mit Steifigkeit der Finger, die in den PIP- und/oder DIP-Gelenken eines oder mehrerer Finger eine Streckhemmung aufweisen mit verdickter wachsartiger Haut über dem Fingerrücken, Hautatrophien sowie Schwellung des Handrückens, Einschränkung der

Die Amyloidose kann sowohl in ihrer primären (hereditär, idiopathisch, AL = Amyloidose mit Ablagerung Amyloidfibrillen aus monoklonalen Immunglobulin Leichtkettenfragmenten) wie auch in ihrer sekundären Form (AA = Amyloidose mit Ablagerung von Serum-Amyloid A bei chronisch-entzündlichen und neoplastischen Prozessen, besonders beim Myelom, oder als Aβ2M-Amyloidose bei langjähriger Hämodialysebehandlung mit Ablagerung von β2-Mikroglobulin) neben verschiedensten Organsymptomen rheumatische Manifestationen, v. a. Arthralgien und Arthritiden, durch Einlagerung von Amyloid in die Synovialis verursachen. Das Gelenkbefallmuster ist hierbei polyartikulär; besonders betroffen sind Schulter-, Hüft-, Handund Kniegelenke, wobei diese Gelenke geschwollen und

Enzymdefekte Auch durch Enzymdefekte können rheumatische Symptome ausgelöst werden. So führt die Defizienz der Myoadenyldesaminase zu Myalgien besonders nach Belastung, zu Muskelkrämpfen oder -schwäche und allgemeiner Müdigkeit sowie Polyarthralgien. Kombinationen mit anderen rheumatischen Erkrankungen wie der systemischen Sklerose, der Dermatomyositis und der Gicht kommen vor. Daneben gibt es eine Reihe weiterer Enzymdefekte, die zu verschiedenartigen muskulären Erkrankungen führen.

Diabetes mellitus

311 9.1 · Interner Befund als Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen

Beweglichkeit insbesondere der Finger, Tenosynovialsklerose mit Verdickung der Beugesehnenscheiden und evtl. Karpaltunnelsyndrom. Die Frequenz der genannten Veränderungen ist mit der Dauer des Diabetes korreliert und kann sich nicht nur im Finger-Hand-Bereich, sondern auch in den Schultergelenken (Kapsulitis, »frozen shoulder«), seltener anderen Gelenke abspielen. Möglicherweise handelt es sich hierbei um Mikrozirkulationsstörungen mit Bindegewebsveränderungen durch nichtenzymatische Glykosylierung. Zusätzlich bestehen gewisse Beziehungen des Diabetes mellitus zum Auftreten anderer Erkrankungen des Bewegungsapparates wie zur Dupuytren-Kontraktur, und dem Karpaltunnelsyndrom.

Sehr selten sind spontane Muskelinfarkte bei lang bestehendem Diabetes mit Schmerzen, Schwellungen und Induration besonders der Oberschenkel. Bei der Hämochromatose ist der Diabetes genau wie die Arthropathie Folgeerscheinung der Grundkrankheit. . Abb. 9.1 und . Tab. 9.12 zeigen die Veränderungen, die am Bewegungsapparat am Diabetes auftreten können.

Akromegalie Bei der Akromegalie entwickeln sich durch Kapselhypertrophie und Bandlaxität eine Hypermobilität und durch die Knorpelhyperplasie und Knochenproliferation die zunehmenden arthroseähnlichen Veränderungen v. a. an den

. Tab. 9.12. Rheumatologische Erkankungen beim Diabetes mellitus Direkte Komplikationen

Indirekte Komplikationen

Mögliche Assoziationen

Neuropathische Arthropathie

Hyperostotische Spondylose (idiopathische skelettale Hyperostose)

Gicht

Akroosteolyse

Tenosynovitis der Fingerbeugesehnen mit schnellendem Finger

Chondrokalzinose

Cheiropathia diabetica

Periarthropathia humeroscapularis

Diabetische Osteolyse

CRPS (Algodystrophie)

Osteoporose

Muskelinfarkte

Karpaltunnelsyndrom Dupuytren-Kontraktur Osteomyelitis Septische Arthritis

Osteoarthrose

. Abb. 9.1. Muskuloskelettale Komplikationen des Diabetes

9

312

9

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

Schulter-, Knie-, Hand- und Hüftgelenken sowie den distalen Interphalangealgelenken, die mit Morgensteifigkeit, lang dauernden Schmerzen und Ergüssen einhergehen können. Röntgenologisch findet man eine durch Knorpelhypertrophie bedingte Gelenkspaltverbreiterung mit einer hypertrophischen Atrophie der vergrößerten gelenknahen Knochenpartien, die auch osteophytäre Randanwulstungen erkennen lassen. Der Knochenschaft der Metacarpalia und Metatarsalia ist oft verdickt. Gleichartige Veränderungen wie an den peripheren Knochen können auch an der Wirbelsäule mit Zunahme der Bandscheibenhöhe und ventralem Knochenanbau auftreten und hier zu Hypermobilität sowie hartnäckigen Dorsalgien und Lumbalgien führen. Vergrößerungen der kostochondralen Verbindungen kommen ebenfalls vor. Tendopathien sind durch Verdickungen der Sehnen und eine Hypertrophie der Synovialis der Sehnenscheiden bedingt. Letztere können zu einem Karpaltunnelsyndrom führen. Auch eine Myopathie mit proximaler Muskelschwäche wird beobachtet. Die Diagnose ist bei ausgeprägtem Krankheitsbild schon durch den Aspekt möglich. Durch den Nachweis einer Erweiterung der Sella turcica im MRT und eines erhöhten Spiegels des Insulin-like-Growth-Factor-1 (IGF-1) im Serum wird sie gesichert, doch treten Gelenkerscheinung oft schon vor der klinischen Manifestation der Erkrankung – allerdings bei erhöhtem Somatotropinspiegel – auf. Eine ähnliche Symptomatologie wie bei der Akromegalie kommt bei der dieser nahestehenden seltenen Pachydermoperiostose (primäre hypertrophische Osteoarthropathie) vor. Die hinweisende Symptomatologie dieser überwiegend autosomal dominant vererbten Krankheit ist die Pachydermie mit Trommelschlegelfingern, Uhrglasnägeln, fakultativ auch Cutis gyrata an Stirn, Schädeldach und Nacken und der Röntgenbefund mit der symmetrischen diaphysären Kortikalisverdickung an den Röhrenknochen und am Schädel mit periostalen Knochenneubildungen. Auch Bandverknöcherungen können vorkommen. Weiterhin werden gelegentlich nichtentzündliche Gelenkergüsse beobachtet, fernerhin oft verminderte Bart- und Schambehaarung mit Hypogonadismus und entsprechenden pathologischen Hormonwerten. Differenzialdiagnostisch muss diese Erkrankung gegenüber der im Rahmen verschiedener, besonders maligner Krankheitsbilder auftretenden sekundären hypertrophischen Osteoarthropathie (s. S. 349) abgegrenzt werden. Neuerdings wurde darauf hingewiesen, dass nach mehrjährigem Verlauf der Pachydermoperiostose sich ein Morbus Crohn und eine Myelofibrose manifestieren können, die sonst auch Ursache einer sekundären hypertrophischen Osteoarthropathie sind.

Hyperparathyreoidismus Der Hyperparathyreoidismus ist v. a. durch Knochenveränderungen gekennzeichnet (s. S. 334), doch kommen häufig auch andere rheumatische Syndrome vor wie eine Arthritis urica (s. S. 91), eine Chondrokalzinose mit Pseudogicht (s. S. 92) sowie traumatische Arthritiden durch Mikrofraktu-

ren der vom Knochenprozess befallenen subchondralen Knochen. Hierdurch kommt es mitunter zur sekundären Arthrose. Beim sekundären Hyperparathyreoidismus im Rahmen von Nierenerkrankungen beobachtet man generalisierte periartikuläre Verkalkungen besonders in Schulter-, Akromioklavikular- und Hüftbereich, über dem Olekranon, dem Handgelenk und dem Handrücken (Periarthritis calcarea), die zu gichtartigen Arthritiden und Periarthritiden führen können (s. S. 303). Die Diagnose des Hyperparathyreoidismus kann relativ leicht gestellt werden, wenn die klassischen Symptome vorhanden sind, wie sie in den Übersichten 9.22 und 9.23 aufgezeichnet werden.

Übersicht 9.22. Leitsymptome beim primären Hyperparathyreoidismus 4 Nephrolithiasis, Nephrokalzinose 4 Beschwerden des Gastrointestinaltraktes (Übelkeit, Erbrechen, Ulzera, Gallensteine, Pankreatitis) 4 Beschwerden im Bewegungsapparat (lokale und diffuse Knochenschmerzen, Frakturen) 4 Funktionelle Beschwerden infolge der Hyperkalzämie (Polydipsie – Polyurie, Psychosyndrom, hyperkalzämische Krise mit Somnolenz/Koma) 4 Zufallsbefund einer Hpyerkalzämie 4 Erhöhtes Parathormon

Übersicht 9.23. Organmanifestationen des primären Hyperparathyreoidismus 4 Skelett: Osteolyse bis zur Osteodysplasia fibrosa generalisata cystica 4 Muskulatur: Adynamie, Reflexabschwächung, fibromyalgieähnliches Krankheitsbild, proximal betonte Myopathien 4 Gelenke: Chondrokalzinose, Pseudogicht 4 Niere: Nephrolithiasis, Nephrokalzinose, Hyposthenurie, Polyurie, Elektrolytverlust (Na, K) 4 Magen: peptisches Ulkus 4 Pankreas: Pankreatitis 4 Gallenblase: Cholelithiasis 4 Intestinum: Übelkeit, Erbrechen, Obstipation 4 ZNS: Kopfschmerzen, Müdigkeit, Antriebsverminderung, Somnolenz, Koma

Beim Hypoparathyreoidismus kommt es zu tetanischen Episoden mit Krämpfen und Karpopedalspasmen neben perioralen und akralen Parästhesien. Auch subkutane Verkalkungen und paraspinale Bandverkalkungen sind möglich, so dass eine Bewegungseinschränkung wie bei Spondylitis ankylosans und röntgenologisch das Bild einer Spondylosis hyperostotica entsteht.

313 9.1 · Interner Befund als Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen

Schilddrüsenerkrankungen Bei der Hypothyreose tritt nicht allzu selten der sog. myxödematöse Pseudorheumatismus mit Myopathien (Myalgie, Steifigkeit, Muskelkrämpfe), Akroparästhesien und Arthralgien, seltener auch Arthritiden und adhäsive Kapsulitiden der Schulter auf. Wichtig

Die Kreatinkinase ist hierbei meist deutlich erhöht. Diagnostisch richtungsweisend ist die Bestimmung des TSH.

Unabhängig von diesem Krankheitsbild entwickelt sich bei der Hypothyreose nicht selten ein Karpaltunnelsyndrom, weiterhin kann eine Arthritis urica auftreten (s. S. 91). Auch das Vorkommen von Fibromyalgien ist bei der Hypothyreose ebenso wie nach Hypophysektomien beschrieben worden. Selten sind Neuromyopathien und kalzifizierende Periarthropathien, Muskelhypertrophien und Pseudomyotonien. Fehlen die Schilddrüsenhormone während der Wachstumsperiode, so wird die enchondrale Knochenbildung beeinträchtigt, und es entwickelt sich die hypothyreotische Osteoarthropathie. Die Thyreoiditis Hashimoto, die durch immunologische Untersuchungen (Thyreoglobulin-Antikörper = TAK, Thyreoidea-Peroxidase-Autoantikörper = TPO/früher thyreoidale mikrosomale Antikörper = MAK) und szintigraphische oder sonographische Schilddrüsenuntersuchungen erkannt werden kann, ist nicht allzu selten mit rheumatischen Krankheitsbildern (Sjögren-Syndrom, rheumatoide Arthritis, SLE, systemischer Sklerose, Dermatomyositis) kombiniert. Auch episodische Polyarthralgien von kurzer bis zu mehrwöchiger Dauer, nicht erosive seronegative Polyarthrititiden, Raynaud-Syndrom, Thoraxwandschmerzen sowie fibromyalgieähnliche Krankheitsbilder wurden beschrieben. Die Erkrankung kann fließend in eine Hypothyreose übergehen und dann mit den oben geschilderten rheumatischen Beschwerden einhergehen. Für die Hyperthyreose charakteristisch, jedoch selten, ist die Akropachie (thyreoidale hypertrophe Osteoarthropathie) mit Trommelschlegelfingern, periostalen Ossifikationen besonders an den Phalangen und Unterarmknochen sowie Schwellungen von Händen und Füßen (praetibiales Myxödem). Weiterhin können bei der Schilddrüsenüberfunktion thyreotoxische Myopathien mit Muskelschwäche und Muskelatrophien, eine Ophthalmopathie, eine Myasthenie sowie gemischte Osteopathien mit osteoporotischen, fibroplastischen und osteomalazischen Elementen vorkommen, wobei röntgenologisch meist das Bild der Osteoporose dominiert. Auch ein CRPS (Algodystrophie) der oberen Extremitäten wird gelegentlich bei der Hyperthyreose beobachtet, ebenso kalzifizierende Periarthropathien. Die jeweilige Diagnose ergibt sich durch die gleichzeitigen Symptome der Schilddrüsenüberfunktion, die neben der

klinischen auch eine Laborabklärung (TSH, T3- und T4Test, Antikörper gegen TSH-Rezeptoren) erfordert. Auch durch die Behandlung mit Thyreostatika wie Propylthiouracil und Metamizol kann es zu rheumatischen Beschwerden in Form von Myalgien, Arthropathien und Polyarthritiden kommen, wobei letztere oft mit Fieber und Hautausschlägen einhergehen, nicht selten schon 2 Wochen nach Beginn der Behandlung. Selbst eine Polymyositis wurde beobachtet, fernerhin Osteoporosen.

Nebennierenerkrankungen und steroidinduzierter Pseudorheumatismus Beim Morbus Cushing und den daraus entstehenden Symptomen des Cushing-Syndrom können diffuse Gelenk- und Muskelschmerzen mit rascher Ermüdbarkeit sowie eine ausgeprägte periphere Muskelatrophie (Kortikosteroidmyopathie) auftreten. Gleichartige Veränderungen sind bei der Kortikosteroidtherapie zu beobachten, wobei sich die Symptome schon einige Wochen, in anderen Fällen erst einige Jahre nach Therapiebeginn entwickeln. Nicht selten sind bei lang dauernder Kortikosteroidtherapie auch Knochennekrosen nachzuweisen, fernerhin eine mehr oder weniger ausgeprägte Osteoporose, die durch die Frakturen im Wirbelsäulenbereich zu erheblichen Beschwerden Anlass geben kann. Wichtig

Werden die Kortikosteroide nach länger durchgeführter Therapie (> 1 Monat) in höherer Dosierung (> 12 mg Prednisolonäquivalent tgl.) abrupt abgesetzt oder massiv reduziert, so kann ein steroidinduzierter Pseudorheumatismus mit benignem oder malignem Verlauf auftreten (Kortikosteroidentzugssyndrom).

Bei der benignen Form des steroidinduzierter Pseudorheumatismus (Kortikosteroidentzugssyndrom) entwickeln sich diffuse Muskelschmerzen vorwiegend in der Lumbalregion, den Beinen und der Interkostalmuskulatur, daneben Arthralgien mit allgemeinem Krankheitsgefühl und depressiven Verstimmungszuständen. Die maligne Form ist zusätzlich durch mesenchymale Reaktionen mit Fieber, Perikarditis, Pleuritis, pulmonalen und renalen Symptomen und einer erhöhten Blutsenkungsgeschwindigkeit gekennzeichnet. Auch periphere Neuritiden und Iritiden kommen vor, gelegentlich antinukleäre Faktoren. Histologisch findet man nicht selten eine Arteriitis der kleinen Gefäße. Muskelschwächen und intermittierende migrierende Myalgien sowie Arthralgien und oft röntgenologisch nachweisbare Sehnenverkalkungen, z. T. auch Hyperkalzämien, können beim Morbus Addison vorkommen. Die Diagnose ist dann einfach, wenn die klassische Symptomatologie dieses Krankheitsbildes besteht, bei mitigierten Formen eines Hypoadrenalismus bereitet die Einordnung der rheumatischen Beschwerden dagegen Schwierigkeiten. Hierbei ist zu erwähnen, dass Antiphospholipidantikörper durch

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Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

Hämorrhagien oder Thrombosen eine Nebenniereninsuffizienz bedingen können. Beim Conn-Syndrom schließlich kann eine periodisch verstärkte oder permanente Muskelschwäche auftreten.

Hypogonadismus Eine im Entwicklungsalter bei Jungen bestehende Keimdrüsenunterfunktion, die sich im Bereich des Skelettes in einer verzögerten Reifung äußert, kann mit Epiphysenlösungen (z. B. der Femurköpfe) einhergehen. Auch dem M. Scheuermann kann hierdurch Vorschub geleistet werden. Ein totaler Keimdrüsenausfall im Rahmen eines primären Hypogonadismus führt bei Jungen zu eunuchoidem Hochwuchs (Klinefelter-Syndrom) und zur systemischen Hypostose. Im Übrigen verursachen erniedrigte männliche Sexualhormonspiegel (Testosteron) eine Schwäche und Atrophie der Muskulatur. Auch eine Osteoporose ist häufig, und Umbausymptome der Iliosakralgelenke täuschen dann eine ankylosierende Spondylitis vor. Diese Symptome sind ebenfalls charakteristisch für den Altershypogonadismus, dessen Häufigkeit mit zunehmendem Alter über 60 Jahre ansteigt. Wegen des schleichenden Beginns des Androgenmangels wird die Diagnose oft verspätet oder gar nicht gestellt.

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Menopause Frauen klagen oft mit Beginn der Menopause neben anderen postmenopausalen Beschwerden über Arthralgie in Händen, Knien, Füßen und anderen Gelenken, die sich unter Östrogenen bessern können. Diese »menopausal arthritis« wird ebenfalls im Rahmen der Brusttumortherapie bei medikamentös induziertem Östrogenmangel (Antiöstrogene, Aromataseinhibitoren) beobachtet und kann sich auch nach plötzlichem Absetzen einer postmenopausalen Hormonsubstitutionstherapie manifestieren.

9.1.6 Hämatologische Erkrankungen

als Ursachen rheumatischer Symptome Von den Blutkrankheiten führt besonders die Hämophilie A (Faktor-VIII-Mangel) und B (Faktor-IX-Mangel) sehr häufig zu Gelenkveränderungen, die sich infolge eines rezidivierenden Hämarthros entwickeln und meist um das 5. Lebensjahr beginnen. Bevorzugt werden die Kniegelenke befallen, weiterhin die Ellbogen-, Sprung-, Schulter-, HandWichtig

Die akute Gelenkblutung geht mit Schmerzen, Schwellung und Überwärmung sowie Fieber und Leukozytose einher und muss gegenüber einer septischen Arthritis abgetrennt werden, die infolge der mit der Gabe von Gerinnungsfaktoren verbundenen HIV-1-Virusinfektionen und der Selbstinfusionen zunehmend häufiger beobachtet wird.

und Hüftgelenke, wobei schon kleine Traumen ausgedehnte Gelenkblutungen bedingen können. Während die Symptome der akuten Gelenkblutung innerhalb weniger Tage, nach schweren Blutungen allerdings erst nach einigen Wochen und Monaten zurückgehen, entwickeln sich bei rezidivierenden Blutungen eine chronische Synovitis und im Endzustand schwere degenerative Veränderungen mit Verschmälerung des Gelenkspaltes, subchondraler Sklerose, oft auch Zysten, eine Knochenhypertrophie und eine Verdickung des periartikulären Gewebes. Zusätzlich können sich Beugekontrakturen ausbilden, besonders bei Blutungen in den Muskel. Ein weiteres Symptom bei jüngeren Patienten ist ein vorzeitiger Epiphysenschluss. Je nach dem Sitz der Blutung können sich auch weitere Symptome, darunter periphere Kompressionssyndrome der Nerven, Kompartmentsyndrome sowie Knochenzysten und subperiostale Pseudotumoren entwickeln. Durch die prophylaktische Selbstinfusion von Gerinnungsfaktoren geht die Häufigkeit der schweren chronischen hämophilen Arthropathien zurück. Auch andere Gerinnungsstörungen wie das Von-Willebrand-Syndrom, selten der in der Regel autosomal-rezessiv vererbte Mangel der Faktoren XI, X, VII, V oder II sowie die erworbenen Hämophilien durch Hemmkörperbildung gegen Faktor VIII (z. B. bei Autoimmunerkrankungen oder malignen Lymphomen) bedingen ebenso wie die essenzielle Thrombopenie und die Glanzmann-Thrombasthenie Gelenkblutungen bzw. eine der Hämophilie A und B gleichende oder ähnelnde Gelenksymptomatik. ! Cave Vor allem unter der Antikoagulanzientherapie kommt es gelegentlich zu Gelenkblutungen.

Bei andersartigen hämorrhagischen Diathesen treten dagegen mehr Arthralgien und Arthritiden auf. Erhebliche Oligo- und Polyarthralgien sind oft bei den nicht nur in Afrika, sondern auch im Mittelmeerraum, Saudiarabien und Indien vorkommenden Sichelzellanämien (homozygote Träger des Sichelzellenhämoglobin HbS, heterozygote Träger von HbS plus HbC oder β-Thalassämien) während hämolytischer Krisen festzustellen, gelegentlich mit Zeichen der Gelenkentzündung einschließlich Gelenkergüssen durch synoviale Infarkte infolge der mikrovaskulären Vasookklusion. Betroffen sind v. a. die Gelenke der unteren Extremitäten, wobei die Symptome meist nur wenige Tage bis zu 2 Wochen andauern. Das Krankheitsbild ist besonders von einer akuten Arthritis urica und einer septischen Arthritis abzugrenzen. Wichtig

Dabei ist zu berücksichtigen, dass bei Sichelzellanämie gehäuft septische Arthritiden (Salmonellen, Staphylokokken) auftreten sowie Hyperurikämien, selten kombiniert mit einer Arthritis urica.

315 9.1 · Interner Befund als Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen

Durch Gefäßverschlüsse kann sich das sog. Hand-Fuß-Syndrom mit einer akuten schmerzhaften diffusen Weichteilschwellung des Hand- und/oder Fußrückens oder einzelner Finger oder Zehen mit Überwärmung und manchmal Rötung ausbilden, begleitet von Fieber. Dieses Syndrom, das bei Kindern unter 5 Jahren mit Sichelzellanämie auftritt, ist wahrscheinlich durch eine Ostitis der Metakarpal- bzw. Metatarsal- und der proximalen Interphalangealgelenke bedingt. Die Dauer beträgt Tage oder wenige Wochen, wobei auch wiederholte Attacken vorkommen. Häufig finden sich Osteomyelitiden besonders im 1. Lebensjahr, v. a. verursacht durch Salmonellen, weiterhin Osteonekrosen insbesondere im Bereich des Femurkopfes, aber auch an anderen Stellen (z. B. Humeruskopf), gelegentlich auch Knocheninfarkte und Osteoporosen mit Fischwirbeln sowie polyartikuläre Chondrolysen. Gleichartige Veränderungen können sich auch bei anderen Hämoglobinopathien entwickeln. So findet man beispielsweise bei der Thalassaemia major und intermedia nicht selten oligo- bis polyartikuläre, asymmetrische, nichterosive Arthritiden und andere Veränderungen des Gelenkapparates (Übersicht 9.24). Die Diagnose bzw. Differenzierung der genannten Anämien sowie der durch die Hyperplasie des Knochenmarks bedingten Knochenveränderungen stützt sich auf die Erythrozytenmorphologie im Blutausstrich, die Knochenmarkuntersuchung und die diagnostisch beweisende Hämoglobinanalyse.

Übersicht 9.24. Rheumatologische Befunde bei Thalassämie 4 Akute und subakute mono- und oligo- bis polyartikuläre asymmetrische Arthritiden oder Arthralgien 4 Diffuse Schwellungen der Extremitäten, besonders an Hand- und Fußrücken 4 Hyperurikämie, selten sekundäre Arthritis urica 4 Skelettwachstumsstörungen mit frühzeitigem Epiphysenschluss, Skoliosen, erhöhtes Knochenfrakturrisiko durch Osteoporose und zystische Knochenveränderungen 4 Osteonekrosen 4 Posttransfusionshämosiderose, evtl. mit hierdurch bedingter Arthritis

Abzutrennen von diesen Krankheitszuständen sind die hämolytischen Anämien (vorwiegend durch Wärmeautoantikörper), die im Rahmen einer rheumatischen Erkrankung, besonders des SLE, auftreten, und es ist nicht selten, dass Arthritiden der Kollagenosen zunächst durch die begleitende Anämie, Leukopenie und/oder Thrombopenie als hämatologische Systemerkrankung fehlinterpretiert werden. Deshalb sollte besonders bei hämolytischen Anämien durch Wärmeautoantikörper auf Kollagenosen geachtet werden.

Akute Hämolysen, wie sie bei verschiedenen Erkrankungen, z. B. hämolytischen Anämien unterschiedlicher Genese, Transfusionszwischenfällen und auch der Malaria, auftreten, können mehr oder weniger akute Lumbalgien verursachen. Bei rascher Größenzunahme der Milz oder Milzinfarkten kommt es zu Verwechslungen mit arthralgischen Beschwerden v. a. des linken Schultergelenkes. Chronische Hämolysen können ganz allgemein zu Knochenschmerzen durch die kompensatorische Hyperplasie der Erythropoese führen. Werden rheumatische Beschwerden kombiniert mit Leukopenien, Agranulozytosen oder Thrombopenien beobachtet, so ist immer daran zu denken, dass die genannten Blutbildveränderungen medikamentös (besonders nichtsteroidale Antiphlogistika, Sulphasalazin, Methotrexat, Gold) ausgelöst sein können und deshalb nur mittelbar mit den rheumatischen Beschwerden zusammenhängen. Das gleiche gilt für Eosinophilien. Bei hochgradiger Eosinophilie ist nach Ausschluss der bekannten Ursachen der Hypereosinophilie (allergische, infektiöse, parasitäre und neoplastische Veränderungen, Autoimmunkrankheiten wie Kollagenosen, Immundefizienzen) an das sog. idiopathische hypereosinophile Syndrom zu denken, das mit Arthralgien oder Arthritiden und Myalgien einhergehen kann. Empirische Kriterien sind hierbei eine Bluteosinophilie über 1500 Zellen/ mm3 während 6 und mehr Monaten und unterschiedliche Organveränderungen (besonders Herz- und Nervensystem, aber auch dermatologische und pulmonale Veränderungen, gastrointestinale, renale und hepatische Symptome). Unter den mit rheumatischen Beschwerden einhergehenden malignen Erkrankungen (s. S. 346) sei zunächst die Polycythaemia vera genannt, die in 5–10 % der Fälle zu einer sekundären Gicht führt. Beim angioimmunoplastischen T-Lymphom (angioimmunoplastische Lymphadenopathie), einem niedrig malignen Non-Hodgkin-Lymphom, werden gehäuft symmetrische, periphere, nichterosive Polyarthritiden und multiple Autoimmunphänomene (autoimmune hämolytische Anämie, thrombozytopenische Purpura) bis hin zu manifesten Autoimmunkrankheiten (z. B. SjögrenSyndrom, Vaskulitis) gefunden. Im Übrigen ist dieses Krankheitsbild durch Fieber, Gewichtsverlust, Lymphadenopathie, Hepatomegalie und Hypergammaglobulinämie gekennzeichnet. Differenzialdiagnostisch wichtig ist das LGL-Syndrom (»large granular lymphocyte-syndrome«, T-γlymphoproliferatives Syndrom), ein lymphoproliferatives Syndrom (T-cell-LGL-Leukämie), bei dem sich im peripheren Blutausstrich vermehrt (meist klonale) T-lymphozytäre Zellen nachweisen lassen, die immunphänotypisch CD16+/ CD56+-NK-Zellen oder CD3+/CD8+/CD57+-zytotoxischen T-Zellen zugeordnet werden können (7 Kap. 4.2, . Tab. 4.3). Klinisch manifestiert sich das LGL-Syndrom mit einer chronischen Neutropenie, rezidivierenden Infektionen sowie einer Splenomegalie und ist in 20–30 % der Fälle mit einer RA assoziiert (»Pseudo-Felty-Syndrom«). Ferner wurde eine Assoziation mit einem Sjögren-Syndrom

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Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

beschrieben und eine gemeinsame Ätiologie dieser beiden Entitäten (z. B. chronische Virusinfektionen mit EBV, Hepatitis-C-Viren, Retroviren) diskutiert. Das myelodysplastische Syndrom, einer klonalen Stammzellinsuffizienz mit Zytopenien, geht nicht selten mit verschiedenen rheumatischen Erkrankungen einher wie seronegativer Arthritis, kutaner Vaskulitis, Polymyalgia rheumatica, rezidivierender Polychondritis, rheumatoider Arthritis, Sjögren-Syndrom und MCTD. Sehr selten findet sich im Rahmen der Mycosis fungoides, einem kutanen T-Zell-Lymphom, eine seronegative, erosive symmetrische Polyarthritis, die mit subkutanen Knoten, einer Keratoconjunctivitis sicca und einer Sakroiliitis einhergehen kann. Auch bei Leukämien werden Arthritiden beobachtet. Bei Kindern und Jugendlichen mit einer akuten Leukämie kommt es nicht selten (13–60 %) zu einer akuten, migratorischen Polyarthritis, die besonders Knie und Sprunggelenke befällt. Bei Erwachsenen geht die Arthritis meist einige Monate der Diagnose der Leukämie voraus und ähnelt dem Bild einer reaktiven Arthritis mit asymmetrischem Befall großer Gelenke und Kreuzschmerzen. Die Langerhans-Zellhistiozytose, eine Überproduktion der dendritischen Zellen, führt bei Jugendlichen zu solitärer Vertebra plana. Auch die Rosai-Dorfman-Erkrankung (Sinus-Histiozytose mit massiver Lymphadenopathie) kann bei Kindern und selten bei Erwachsenen mit Arthralgien und Arthritiden einhergehen. Bei vielen hämatologisch-onkologischen Entitäten wurde auch eine nekrotisierende Vaskulitis gefunden, die sich schon vor der Manifestation der zugrunde liegenden

Neoplasie manifestieren kann, darüber hinaus seronegative Polyarthritiden, Neuropathien und pannikulitisartige Krankheitsbilder. Speziell die Haarzell-Leukämie geht häufig mit einer der Panarteriitis nodosa ähnlichen Vaskulitis einher. Auch beim M. Hodgkin konnten Vaskulitiden beobachtet werden. Bezüglich Plasmozytom s. S. 347. Andererseits gibt es deutliche Hinweise auf ein vermehrtes Auftreten maligner hämatologischer Systemerkrankungen bei Immunopathien wie der rheumatoiden Arthritis, die eine erhöhte Inzidenz lymphoproliferativer Erkrankungen aufweist. Besonders das Sicca-Syndrom geht häufig mit einem M.-Hodgkin-Lymphom einher. Auch beim systemischen Lupus erythematodes wird ein gehäuftes Auftreten lymphoproliferativer Erkrankungen beschrieben. All diese Beobachtungen müssen abgegrenzt werden von der Malignominduktion durch zytostatische Therapie wie z. B. Cyclophosphamid und wahrscheinlich auch Azathioprin.

9.1.7 Rheumatische Syndrome

bei Herzerkrankungen Herzerkrankungen unterschiedlicher Art sind oft Folge entzündlich-rheumatischer Prozesse, wie die . Tab. 9.13 bis 9.15 zeigen. Oft sind diese nur flüchtig und klinisch wenig auffällig, so dass sie sich nicht selten der Feststellung entziehen oder erst bei Spezialuntersuchungen (z. B. Echokardiogramm) zutage treten. Sie können jedoch auch Leitsymptom dieser Erkrankung sein, wie z. B. die Karditis beim rheumatischen Fieber oder die Aorteninsuffizienz, die als

. Tab. 9.13. Herzaffektionen als Hinweis auf entzündlich-rheumatische Krankheiten Symptom

Krankheiten

Endokarditis 4 Vitium cordis

Rheumatisches Fieber Systemischer Lupus erythematodes

Myokarditis

Rheumatisches Fieber, reaktive Arthritiden, rheumatoide Arthritis, Kollagenosen, Vaskulitiden, hypereosinophiles Syndrom

Herzinfarkt

Infarkttyp der rheumatoiden Myokarditis, Panarteriitis nodosa (Koronariitis) u. a. Vaskulitiden

Myokardfibrose

Systemische Sklerose

AV-Block I. Grades 4 bei Myokarditis 4 bei Reizleitungsfibrose

4 Siehe oben 4 Spondylitis ankylosans

Koronararteriitis

Kollagenosen mit nekrotisierender Vaskulitis, Panarteriitis nodosa, »maligne« rheumatoide Arthritis

Perikarditis

Rheumatisches Fieber, rheumatoide Arthritis, Kollagenosen, besonders systemischer Lupus erythematodes, »mixed connective tissue disease«

Arterieller Hochdruck

Systemische Sklerose, Panarteriitis nodosa

Herzklappenfehler (Endokarditis, Valvulitis)

Rheumatisches Fieber, Jaccoud-Arthritis, Systemischer Lupus erythematodes (selten)

Aorteninsuffizienz (»Aortitis«)

Spondylitis ankylosans, Reiter-Syndrom, Takayasu-Arteriitis, Riesenzellarteriitis, Cogan-Syndrom, rezidivierende Polychondritis

317 9.1 · Interner Befund als Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen

Teil der HLA-B27-assoziierten Spondyloarthritiden auch isoliert ohne Wirbelsäulenerkrankung auftreten kann. Besonders zu beachten ist ferner die gehäufte Arteriosklerose und koronare Herzerkrankung bei rheumatoider Arthritis und beim SLE. Die moderne Bildgebung (kardiovaskuläres MRT und CT, Radionuklid-Ventrikulographie und SPECT, PET) trägt wesentlich dazu bei, dass kardiovaskuläre Manifestationen häufiger und frühzeitiger diagnostiziert werden. Dadurch wird eine Aortitis nicht nur bei der Takayasu-Arteriitis und Riesenzellarteriitis, sondern auch bei RA, SLE, Spondyloarthritiden, Behçet-Syndrom, Cogan-Syndrom, rezidivierender Polychondritis u. a. m. als initiale Manifestation oder als Komplikation im weiteren Verlauf erkannt. Umgekehrt führen verschiedene Herzerkrankungen, v. a. der Herzinfarkt und koronare Durchblutungsstörungen, nicht selten zu Syndromen, die fälschlicherweise als rheumatisch beurteilt werden. Genannt seien die bei diesen Affektionen auftretenden Thorax- und Armschmerzen, die in atypischer Weise nur in der Schulterregion, vorwiegend links im Rücken, lokalisiert sein können und ohne exakte Untersuchungen als idiopathische rheumatische Krankheitsbilder verkannt werden. Auch typische rheumatische Syndrome wie etwa die Periarthropathia humeroscapularis (s. S. 403), das Schulter-Hand-Syndrom (s. S. 355) und Tendomyosen sowie myofasziale Syndrome im Schulter- und Rückenbereich kommen bei einem Herzinfarkt und nach offener Herzoperation, gelegentlich auch bei einem Aortenaneurysma vor, offensichtlich bedingt durch viszeromotorische und viszerosensible Reflexe, desgleichen eine Dupuytren-Kontraktur. Auch Arthralgien und Arthritiden entwickeln sich gelegentlich im Rahmen des Postperikardiotomiesyndroms. Wenig bekannt ist die Tatsache, dass sich bei Vorhofmyxomen sowie ¼–⅓ der Fälle mit bakterieller Endokarditis rheumatische Symptome wie Arthralgien, Arthritiden und Myalgien v. a. im Lumbalbereich, selten auch Tenosynovitiden entwickeln, die bei Behandlung der Grundkrankheit verschwinden. Sie können sogar erste Manifestationen der Erkrankung sein und die eigentliche Diagnose zunächst verschleiern. Im Rahmen der subakuten bakteriellen Endokarditis entwickeln sich auch Diszitiden, vertebrale Osteomyelitiden, Psoasabszesse, bakterielle Arthritiden u. a., die in die differenzialdiagnostischen Überlegungen einbezogen werden müssen. Wichtig

Wie schwierig die Diagnose bei der subakuten bakteriellen Endokarditis (Endocarditis lenta) sein kann, zeigen Untersuchungen, nach denen initial bei Endokarditispatienten – besonders solchen mit positiven Rheumafaktoren – zunächst Fehldiagnosen wie rheumatoide Arthritis oder Oligoarthritis, weiterhin vertebrale Osteomyelitis, chronische Lumbalgie, Ischialgie oder Polymyalgia rheumatica gestellt wurden.

Für die frühe Diagnose sind neben der entscheidenden mikrobiologischen und echokardiographischen Diagnostik weitere klinische Zeichen wie subunguale Hämorrhagien, Osler-Knoten, Janeway-Läsionen, Petechien und neu aufgetretene Herzgeräusche hilfreich. Nach Herztransplantation werden ebenfalls häufig rheumatische Syndrome beobachtet wie relativ kurz dauernde schmerzhafte Oligoarthritiden der großen Gelenke der unteren Extremitäten neben den durch die Kortikosteroidtherapie bedingten Osteoporosen. Auch eine Arthritis urica manifestiert sich gehäuft durch die Therapie mit Ciclosporin und/oder Schleifendiuretika. Wichtig

Ferner sind Herzerkrankungen sorgfältig gegenüber dem nicht seltenen Kostosternalsyndrom abzugrenzen.

Dies gelingt sehr einfach durch die Palpation, findet sich doch bei einem Kostosternalsyndrom eine starke Druckschmerzhaftigkeit an den Kostosternalgelenken, gelegentlich mit leichter Schwellung. Die Schmerzen können dabei sehr stark sein und bis zum Rücken, ja selbst in die Arme ausstrahlen, lassen sich jedoch durch die Injektion von Lokalanästhetika in die schmerzhafte Stelle zumindest temporär rasch beseitigen. Bei der Fibromyalgie finden sich ebenfalls nicht selten schmerzhafte Veränderungen an der vorderen Thoraxwand, die jedoch im Bereich der Knochen-Knorpel-Grenzen der Rippen lokalisiert sind und durch den mehr oder weniger starken Druckschmerz leicht erkannt werden können.

9.1.8 Rheumatische Syndrome

bei Lungenerkrankungen Ähnlich wie bei den Erkrankungen des Herzens sind auch bei den Erkrankungen von Lunge und Pleura die im Rahmen von Vaskulitiden und entzündlich-rheumatischer Systemerkrankungen auftretenden Organmanifestationen (. Tab. 9.16 und 9.17) von den rheumatischen Symptomen abzugrenzen, die sich bei primären Lungen- und Pleuraerkrankungen entwickeln. Wichtig

Wegen der Häufigkeit pulmonaler Manifestationen rheumatischer Erkrankungen sind neben den immunserologischen Untersuchungen und einer Lungenfunktionsprüfung mit Diffusionskapazität auch ein Röntgenbild des Thorax und ein HR-CT, sowie eventuell eine weiterführende Brochoskopie mit Histologie und Lungenbiopsie indiziert.

Schwerwiegend und lebensbedrohlich ist das pulmorenale Syndrom im Rahmen von Kleingefäß-Vaskulitiden (We-

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Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

. Tab. 9.14. Herzaffektionen als Folge entzündlich-rheumatischer Erkrankungen

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Krankheit

Herzaffektion

Rheumatisches Fieber

Karditis (rheumatische Herzkrankheit) 4 Endokarditis → Vitium 4 Myokarditis, Aschoff-Granulome 4 Perikarditis, Koronararteriitis

Reaktive Arthritiden (Yersinia, Chlamydien u. a.)

Gelegentlich flüchtige Myokarditis

Rheumatoide Arthritis (RA)

Myo- und Perikarditis (rheumatoide Herzkrankheit), Myokarditis 4 Flüchtige Myokardreizung 4 Diffuse Myokarditis 4 Rheumatoide Nekrosen (Infarkttyp) Perikarditis 4 Exsudativ und mild 4 Rheumaknoten 4 Konstriktive Herzinsuffizienz (selten) Mitralklappenprolaps

»Maligne« RA

Koronariitis

Systemische Form der juvenilen idiopathischen Arthritis

Karditis (Myo- und Perikarditis), Myokardamyloidose

Systemischer Lupus erythematodes (besonders bei Patienten mit Antikardiolipin-Antikörper)

Perikarditis (häufig), Myokarditis, Koronariitis, Endokarditis, (Libman-Sacks)-Vitium (selten), Koronarerkrankungen, kongenitaler kompletter Herzblock bei Kindern von Müttern mit SLE (besonders solchen mit Ro-Antikörpern)

MCTD (Mischkollagenose)

Perikarditis, Myokarditis, Mitralklappenprolaps

Systemische Sklerose

4 Perikarditis akut, exsudativ 4 Koronarerkrankungen, besonders der kleinen Gefäße, Myokardfibrose (spät), arterieller Hochdruck, pulmonaler Hochdruck

Dermatomyositis

Myokarditis, Perikarditis

Panarteriitis, nekrotisierende Vaskulitis

Koronarkrankheit, Infarkt, Hypertonie

Churg-Strauss-Syndrom

Myokarditis, gelegentlich endomyokardiale Fibrose

Riesenzellarteriitis

Aortitis, Perikarditis, Infarkt, thorakales Aortenaneurysma

Spondylitis ankylosans, chronisches ReiterSyndrom und andere Spondyloarthritiden

»Aortitis« (Mediafibrose) → Aorteninsuffizienz, »Myokarditis« (Reizleitungsfibrose) → AV-Block 1. Grades, totaler Block u. a. Reizleitungsstörungen

Angeborene Bindegewebserkrankungen (Ehlers-Danlos- und Marfan-Syndrom)

Mitralklappenprolaps (bis zu 90 %)

Hypereosinophiles Syndrom

Endokardiale Nekrose, endomyokardiale Fibrose

. Tab. 9.15. Die Karditis bei entzündlich-rheumatischen Krankheiten Rheumatisches Fieber

Rheumatoide Arthritis

Systemische Form der juvenilen idiopathischen Arthritis (Still-Syndrom)

Spondylitis ankylosans

Endokarditis

+++

Ø

Ø

Ø

Klappenfehler

Mitralklappe > Aorta

Ø – (+)

Ø

Aorta

Myokarditis

+++

+

++

Ø

PQ-Verlängerung

+++

Ø

+

+

Perikarditis

++

(+) – +

++

Ø

319 9.1 · Interner Befund als Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen

. Tab. 9.16. Pleuropulmonale Manifestationen als Hinweise auf entzündlich-rheumatische Erkrankungen Symptom

Krankheiten

Pneumonie, interstitielle Pneumonie

Rheumatisches Fieber, systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis (selten), Wegener-Granulomatose, Churg-Strauss-Syndrom u. a.

Herdförmige Lungeninfiltrate

Wegener-Granulomatose, Panarteriitis nodosa, Sjögren-Syndrom

Rundherde

Caplan-Syndrom (nodöse rheumatoide Arthritis, selten)

Lungenfibrose

Systemische Sklerose, rheumatoide Arthritis (selten), Sjögren-Syndrom

Zystische Veränderungen im Oberlappen

Spondylitis ankylosans (selten)

Pleuritis

Rheumatisches Fieber (selten), rheumatoide Arthritis, systemische Sklerose, systemischer Lupus erythematodes

Pulmonale Hypertonie

Systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerose, »mixed connective tissue disease«

Lungenblutungen

Vaskulitiden (Wegener-Granulomatose u. a.) und Kollagenosen (SLE), rheumatoide Arthritis, juvenile idiopathische Arthritis, durch Immunkomplexe und Antibasalmembran-Antikörper

. Tab. 9.17. Pleuropulmonale Affektionen als Folge entzündlich-rheumatischer Erkrankungen Krankheit

Lunge und Pleura

Rheumatisches Fieber

Hämorrhagische Pneumonie, »rheumatische« (fibrinöse) Pneumonie, Pleuritis (selten)

Rheumatoide Arthritis

Interstitielle Lungenfibrose, intrapulmonale und pleurale Rheumaknoten (vgl. Caplan-Syndrom), interstitielle Pneumonie (selten), fibrinöse Pleuritis, chronische eosinophile Pneumonie, selten exsudative Bronchiolitis obliterans, Bronchiektasen, Pleuraempyeme

»Maligne« RA

Vaskulitis der Lungengefäße mit pulmonaler Hypertonie (selten)

Silikoarthritis

Pneumokoniose, Silikose – Fibrose

Caplan-Syndrom

Silikose mit Rundherden (rheumatoide Granulome bei seropositiver RA)

Sjögren-Syndrom

Interstitielle Lungenerkrankung, Lymphom, Amyloidose

Systemischer Lupus erythematodes

Akute (Lupus-)Pneumonie, diffuse interstitielle Pneumonie, diffuse pulmonale Hämorrhagie, Bronchiolitis obliterans, pulmonale Hypertonie (bei Phospholipidantikörper-Syndrom), basale Dysatelektasen infolge Zwerchfellparese

MCTD (Mischkollagenose)

Interstitielle Pneumonie, Lungenfibrose, Pleuritis, pulmonale Hypertonie

Systemische Sklerose

Lungenfibrose, pulmonale Hypertonie, Pleuritis fibrinosa

Dermatomyositis

Lungenfibrose (selten)

Nekrotisierende Vaskulitis (Wegener-Granulomatose)

Lungeninfiltrate, evtl. mit Einschmelzungen, diffuse pulmonale Hämorrhagie, Bronchialstenosen, Pleuritis

Mikroskopische Angiitis

Pneumonitis, diffuse pulmonale Hämorrhagie, fibrosierende Alveolitis

Churg-Strauss-Syndrom

Asthma bronchiale, eosinophile Infiltrate

Spondylitis ankylosans

Zystische Oberlappenfibrose (selten) mit Pleurafibrose

Iatrogen durch antirheumatische Medikamente

Pulmonale Hypersensitivitätsreaktionen und interstitielle Pneumopathie auf Goldverbindungen, D-Penicillamin und Methotrexat

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Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

gener-Granulomatose, mikroskopische Polyangiitis, ChurgStrauss-Syndrom, Behçet-Syndrom, Kryoglogolinämie, Purpura Schoenlein-Henoch), SLE, systemischer Sklerose u. a. m., das sich mit schweren oder initial nur leichten Symptomen manifestieren kann. Deshalb ist nicht nur bei pulmonalen Blutungen, sondern auch bei neu aufgetretenem Husten und Dyspnoe, so wie bei Hypertonie, mikroskopischer Hämaturie, Proteinurie und Kreatininanstieg differenzialdiagnostisch an diese vaskulitische Manifestation zu denken. Insbesondere Lungenembolien, aber auch entzündliche und tumoröse Erkrankungen der Lunge und der Pleura führen nicht nur zu mehr oder weniger ausgeprägten Schmerzzuständen im Thoraxbereich, sondern häufig über Reflexmechanismen zu Tendomyosen und myofaszialen Syndromen unterschiedlichen Grades in der Schulter-Nacken- und der paravertebralen BWS-Muskulatur mit entsprechenden Beschwerden, gelegentlich auch zu einer Periarthropathia humeroscapularis (s. S. 403) und einem Schulter-Hand-Syndrom (s. S. 355). Hiervon abzugrenzen ist das sog. PancoastSyndrom, das durch Zeichen einer Sympathikusalteration (brennende Schmerzen im Schulter-Arm-Bereich, HornerSymptomenkomplex und Anhidrose des oberen Körperquadranten), später durch Läsionen des Plexus brachialis gekennzeichnet ist und v. a. durch Tumoren des Lungenoberlappens, aber auch durch entzündliche Veränderungen und Narbenbildungen hervorgerufen werden kann. Differenzialdiagnostisch ebenfalls abzutrennen sind die verschiedenen Schultergürtelsyndrome (s. S. 206) und radikulären Kompressionssyndrome (s. S. 210), weiterhin das gastrophrenische Syndrom, das nach Ösophagus- und Magenoperationen auftreten kann, wobei es durch Zwerchfellverletzungen zu einer Irritation des N. phrenicus kommt. Als Symptom findet sich ein postprandialer Schmerz im Schulter- und Halsbereich, der nach dem Hinlegen abklingt und von einem anginösen Schmerzzustand begleitet sein kann. Lungen- und Pleuratumoren führen in 5–10 % der Fällen zu einer mehr oder weniger ausgeprägten hypertrophischen Osteoarthropathie (s. S. 347), gelegentlich auch zu paraneoplastischen Myo- und Neuropathien (s. S. 350). Trommelschlegelfinger können auch durch verschiedenste andere Lungen- und Herzerkrankungen hervorgerufen werden (s. S. 347), desgleichen die Kombination von Trommelschlegelfingern mit Arthralgien und Arthritiden (s. S. 347). Immer ist bei oligoartikulären Arthritiden, besonders bei gleichzeitigem Erythema nodosum, auch an eine Sarkoidose zu denken, die mit einem charakteristischen Thoraxbild einhergeht (s. S. 115). Darüber hinaus können Arthritiden auch bei Infekten der Lunge (Tbc etc.) vorkommen. Interessant ist das gleichzeitige Vorkommen von Pneumokoniosen mit einer rheumatoiden Arthritis (Silikoarthritis) oder einer systemischen Sklerose (Silikosklerodermie). Bei einer speziellen Form der Silikoarthritis, dem sog. Ca-

plan-Syndrom, zeigt die Silikose ein relativ charakteristisches röntgenologisches Bild mit Rundherden, das wahrscheinlich durch eine besondere immunologische Reaktivität mitgeprägt wird. Die zystische Fibrose oder Mukoviszidose, die sich besonders im Bereich der Lunge, aber auch an anderen Organen manifestiert (Darm, Pankreas etc.), führt infolge der heute erhöhten Lebensdauer der Patienten nicht nur bei Kindern, sondern auch bei Erwachsenen zu einer episodischen rezidivierenden Arthritis (»cystic fibrosis arthropathy«) mit wiederholten kurzen Attacken und schweren Mono- oder Polyarthritiden, oft begleitet von unterschiedlichen Hautaffektionen wie Erythem, Purpura und Erythema nodosum sowie Fieber. Weitere rheumatische Manifestationen sind die hypertrophe pulmonale Osteoarthropathie, Osteoporose, kutane und systemische Vaskulitiden, sekundäre Amyloidose, Fluroquinolon-induzierte Arthropathie u. a. m. Auch die sog. idiopathische pulmonale Hämosiderose kann zu Arthralgien und Gelenkschwellungen führen, jedoch sind bei solchen Fällen sehr genau Kollagenkrankheiten abzugrenzen, die eine pulmonale Hämosiderose bedingen können. Bei jeder rheumatischen Erkrankung ist daran zu denken, dass auch die hierfür notwendige Medikation Lungenveränderungen v. a. in Form von pulmonalen Hypersensitivitätsreaktionen und interstitiellen Pneumopathien hervorrufen kann. Bekannt ist die durch Methotrexat ausgelöste Pneumonitis, doch können auch Gold und D-Penicillamin ähnliche Syndrome bedingen. Bei D-Penicillamin wurden eine obliterierende Bronchiolitis, ein Goodpasture-Syndrom und eine diffuse Alveolitis beobachtet. Schließlich können systemisch angewandte Kortikosteroide und TNFα-Blocker zur Reaktivierung einer Lungentuberkulose und zu gehäuften respiratorischen Infekten führen, wie dies auch bei Immunsuppressiva der Fall sein kann.

9.1.9 Rheumatische Syndrome bei Erkrankung

des Magen-Darm-Traktes Gastrointestinale Syndrome werden relativ selten als Teilsymptom rheumatischer Erkrankungen beobachtet. Im Bereich der Mundhöhle am bekanntesten ist die Xerostomie, bei der die Speichelproduktion auf weniger als 0,2 ml/ min vermindert ist. Sie ist Leitsymptom des Sjögren-Syndroms, kommt aber auch bei verschiedensten anderen Erkrankungen vor (Übersicht 6.51). Kombiniert ist sie oft mit einer Lippentrockenheit und Mundwinkelrhagaden. Ösophagusveränderungen mit Dysphagie, Refluxösophagitis, retrosternalem Brennen, Regurgitationen, ggf. mit zusätzlichen Symptomen einer Dünndarmatonie mit Resorptionsstörungen, z. T. mit Pseudoobstruktionssyndrom, kommen besonders bei der systemische Sklerose und auch der »mixed connective tissue disease«, selten auch der Der-

321 9.1 · Interner Befund als Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen

matomyositis vor. Im Kolon kann es bei der systemischen Sklerose infolge Atonie zu hartnäckigen Obstipationen, evtl. Pseudodivertikeln sowie durch Teleangiektasien zu Blutungen kommen. Nicht allzu selten sind Vaskulitiden im Rahmen rheumatischer Systemerkrankungen Anlass für gastrointestinale Symptome (. Tab. 9.18). Subjektive Beschwerden bei Vaskulitis im Abdominalbereich sind Abdominalschmerzen, Angina abdominalis, Nausea oder Erbrechen. Bei der rheumatoiden Arthritis – seltener bei der Spondylitis ankylosans – kann auch eine sekundäre Amyloidose zu gastrointestinalen Symptomen führen. Schließlich geht die Fibromyalgie nicht selten mit einem »Colon irritabile« und Magenbeschwerden einher. Immer muss aber daran gedacht werden, dass MagenDarm-Beschwerden und Magenblutungen häufiger nicht durch die Grundkrankheit, sondern durch die verordnete Medikation ausgelöst werden. Vor allem nichtsteroidale Antiphlogistika führen zu Übelkeit mit und ohne Erbrechen, unbestimmten Magenbeschwerden, retrosternalem Brennen, Ulzerationen im Magen- und Darmbereich mit Blutungen, ggf. sogar Perforationen, intestinalen Ulzerationen z. T. mit Stenosierungen, Durchfällen oder Verstopfung, Flatulenz, Stomatitis u. a. Wichtig

Betroffen ist oft auch der untere Gastrointestinaltrakt mit z. B. offenen oder okkulten Blutungen, Obstruktionen, Ileus und Perforationen. Deshalb ist es unbedingt notwendig, bei gastrointestinalen Symptomen im Rahmen rheumatischer Erkrankungen eine exakte Medikamentenanamnese aufzunehmen.

Nicht selten führen Erkrankungen des Magen-DarmTraktes, insbesondere die Enteriitis regionalis (M. Crohn) und die Colitis ulcerosa, aber auch die Kollagenkolitis u. a. zu rheumatischen Symptomen (enteropathische Spondyloarthritiden). So werden beim Morbus Crohn (Enteritis regionalis) und bei der Colitis ulcerosa bei ca. 40 % der Patienten Arthralgien und Arthritiden beobachtet (. Abb. 9.2) und bei

bis zu 11 % (Morbus Crohn häufiger als Colitis ulcerosa) eine HLA-B27-positive Spondyloarthritis. Diese auch als enteropathische Spondyloarthrtiden bezeichneten rheumatischen Manifestationen der beiden entzündlichen Darmerkrankungen werden bezüglich des Gelenkbefalles in zwei Typen unterteilt. Die akute, meist selbstlimitierende Typ-I-Arthropathie mit Mono- und Oligoarthritiden großer Gelenke wie Knie und Schultern tritt häufig bei akuten Schüben der entzündlichen Darmerkrankung auf, ist mit deren Krankheitsaktivität korreliert und kann auch mit einem Erythema nodosum oder einer Uveitis assoziiert sein. Nach multiplen Attacken hinterlassen die Arthritiden evtl. leichte Veränderungen wie gelenknahe Osteoporose und geringfügige Knorpeldestruktionen. Nur selten entstehen permanente Gelenkschäden. Die Typ-II-Arthropathie ist definiert als symmetrische Polyarthritis mit persistierenden, lang dauernden (> 3 Jahre) Symptomen, die unabhängig von der Aktivität der intestinalen Entzündung sind und auch bei kompletter Remission der Darmerkrankung auftreten. Eine Assoziation mit einer Uveitis ist möglich aber nur extrem selten mit einem Erythema nodosum. Die Spondyloarthritis manifestiert sich mit entzündlichem Rückenschmerz, Sakroiliitis, Arthritis und Enthesitis und kann in das Bild einer ankylosierenden Spondylitis übergehen. Auch ein Befall »im Strahl« an Fingern oder Zehen wie bei der Psoriasisarthritis sowie ein Befall der Sternoklavikular- und Sternokostalgelenke (Farbtafel S. 448, . Abb. 12) wird beobachtet. Gegenüber der rheumatoiden Arthritis lassen sich die genannten rheumatischen Manifestationen durch den Verlauf, die geringere Zahl der befallenen Gelenke (mono-/oligoartikulär), Bevorzugung der Gelenke der unteren Extremität, die meist kurze Krankheitsdauer, das Fehlen von Rheumafaktoren und subkutanen Knoten, v. a. aber durch die Darmsymptomatik abgrenzen. Geht die Arthritis mit einem Erythema nodosum und/oder einer Uveitis einher, so ist die Differenzierung gegenüber den reaktiven Arthritiden, der akuten Sarkoidose und dem M. Behçet notwendig (s. S. 114, 115), zumal beim M. Crohn auch Thrombophlebitiden und kutane Vaskulitiden (granulomatöse kutane Vaskulitis) vorkommen können.

. Tab. 9.18. Vaskulitiden im Abdominalbereich Lokalisation

Erkrankung

Eventuelle Folgen

Aorta

Riesenzellarteriitis

Akutes Abdomen wegen disseziierendem Aortenaneurysma

Große Mesenterialarterien

Panarteriitis nodosa

Intestinalinfarkt

Mittlere Darmarterien

Panarteriits nodosa

Gastrointestinale Blutungen, intraabdominale Blutungen, Intestinalinfarkt

Kleine Darmarterien

Vaskulitiden im Rahmen der rheumatoiden Arthritis und des Lupus erythematodes, Schoenlein-Henoch-Purpura, Panarteriitis nodosa, Dermatomyositis

Malabsorptionssyndrom, Enteritis, Enteropathie mit Proteinverlustsyndrom

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Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

. Abb. 9.2. Symptome der Colitis ulcerosa und des Morbus Crohn am Bewegungsapparat

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Sowohl bei dieser Erkrankung wie auch bei der Colitis ulcerosa kommen darüber hinaus aphthöse Ulzerationen insbesondere der Mundschleimhaut und Zunge, eine kutane Panarteriitis nodosa und Hautnekrosen im Zusammenhang mit Kryofibrinogenämien vor. Bei Trommelschlegelfingern ist die Abgrenzung gegenüber tumorbedingten Arthritiden notwendig, bei Stomatitiden auch gegenüber einem Reiter-Syndrom und einem M. Behçet. Eine periphere Arthritis kann bei den genannten Darmerkrankungen auch andere Ursachen haben. So sind septische Arthritiden der Hüftgelenke als Komplikation von Darmperforationen beim M. Crohn beschrieben worden. Infolge hochdosierter Steroidmedikation zur Behandlung der Darmerkrankungen können sich weitere rheumatologisch relevante Komplikationen wie z. B. eine aseptische Knochennekrose, eine Myopathie oder eine Osteoporose entwickeln. Sowohl bei der Colitis ulcerosa wie auch bei der Enteritis regionalis werden Spondyloarthritiden beobachtet, die klinisch kaum von der Spondylitis ankylosans zu unterscheiden sind und wahrscheinlich eine gemeinsame Basis mit dieser haben (Spondyloarthritiden; s. S. 227). Ihre Prävalenz wird auf 7–12 % geschätzt. Der Verlauf der axialen Beteiligung ist unabhängig vom Verlauf der Darmerkrankung, und häufig geht die Spondylitis der Darmerkrankung um Jahre voraus. Eine weitere seltene Kolitis, die mit rheumatischen Manifestationen einhergeht, ist die kollagene Kolitis. Sie befällt

vor allem Frauen in höherem Alter und ist durch chronisch wässrige Diarrhöen, Leibschmerzen und Gewichtsabnahme bei komplett normalem endoskopischem Bild charakterisiert. Diagnostisch beweisend ist der histologische Befund mit subepithelialer Kollagenablagerung, intraepithelialen Lymphozyten und einem entzündlichen Infiltrat in der Lamina propria. Es wurde einerseits eine seronegative, HLAB27-negative, nicht erosive Arthritis (oligo- und polyartikulär, selten monoartikulär) und andererseits eine seltenere in 50 % HLA-B27-positive Spondyloarthritis mit vor allem Sakroiliitis und entzündlichen Kreuzschmerzen, aber auch peripherer Arthritis, Daktylitis und Enthesitis beobachtet. In Einzellfällen fanden sich Assoziationen mit weiteren rheumatischen Erkrankungen wie Sjögren-Syndrom/SiccaSyndrom, rheumatoider Arthritis, Polymyalgia rheumatica/Riesenzellarteriitis, diskoidem und systemischem Lupus erythematodes, systemische Sklerose und MCTD sowie mit Autoimmunopathien wie Immunthyreopathie, rezidivierender idiopathischer Uveitis, Myasthenia gravis, Vitiligo und idiopathischer Lungenfibrose. Auch der seltene M. Whipple, dessen bevorzugte Manifestation im Darmbereich liegt, führt häufig, d. h. bei 60– 70 % der Patienten, zu Arthralgien und Arthritiden. Diese bakteriell (durch Tropheryma whippelei) bedingte Erkrankung, die v. a. bei Männern mittleren Alters vorkommt, ist durch Diarrhö, Malabsorptionssyndrom mit Steatorrhö und progressivem Gewichtsverlust, Fieber, Anämie, zuneh-

323 9.1 · Interner Befund als Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen

mender Hautpigmentation, Lymphadenopathie, Hepatomegalie, kardiale Symptome, periphere Ödeme und zentralnervöse Symptome, eine Hypotonie und gelegentlich auch durch Polyserositis und Myopathien sowie humorale Entzündungserscheinungen neben den bereits erwähnten Gelenksymptomen gekennzeichnet. Die Arthralgien und Arthritiden, die meist vor Manifestation der intestinalen Beschwerden beginnen, später aber eine Korrelation zur Ausprägung der Darmsymptomatik ausweisen, haben kurz dauernden schubförmigen Charakter und befallen migratorisch vorwiegend die großen Gelenke. Gleichzeitig können infolge der erhöhten Assoziation des M. Whipple mit dem HLA-B27 (25–30 %) auch die Iliosakralgelenke (Sarkoiliitis in 7 %) und die Wirbelsäule (Spondylitis in 4 %) im Sinne einer Spondyloarthritis befallen sein. Nur selten treten geringe permanente Gelenkschäden auf. Die Diagnose wird oft erst nach jahrelanger Verzögerung gestellt und ist dann sehr schwierig, wenn lediglich Gelenkerscheinungen bestehen (. Tab. 9.19). Bei voll ausgeprägtem Krankheitsbild ergeben sich dagegen in der Regel keine diagnostischen Probleme. Wichtig

Gesichert wird die Diagnose durch die histologische Untersuchung einer Jejunalbiopsie, bei der PAS-positives Material in den Makrophagen der Lamina propria der Jejunalschlingen nachweisbar wird. Eventuell kann durch die PCR ein Erregernachweis im Blut, Synovia, Synovialis und Darmbiopsien geführt werden.

Schließlich kann die nach neueren Daten relativ häufige glutensensitive Enteropathie oder Sprue (synonym mit der Zöliakie des Kindesalters) in 26 % mit Arthritiden und Spondyloarthritiden einhergehen. Meist handelt es sich hierbei um polyartikuläre, symmetrische Arthritiden der großen Gelenke (z. B. Hüft-, Knie- und Schultergelenke). Durch glutenfreie Kost kommt diese Erkrankung, die durch Malabsorption, Diarrhö, Gewichtsverlust, Flatulenz und . Tab. 9.19. Häufigste Symptome des M. Whipple bei der Diagnosestellung (s. S. 231) Symptom

Häufigkeit [%]

Gewichtsverlust Durchfälle, Fettstuhl Hypotension Gelenkschmerzen Abdominalschmerzen Kardiale Symptome Lymphadenopathie Fieber Hyperpigmentation Periphere Ödeme Aszites Zentralnervöse Störungen

70–100 70–80 60–85 50–90 50–70 40–60 45–55 35–55 25–50 20–35 0–10 0–5

Schwäche gekennzeichnet ist, zum Abklingen. Infolge Malabsorption entstehen auch Osteopathien. Außerdem fanden sich gehäuft Neuropathien, Sjögren-Syndrom und Dermatitis herpetiformis. Hilfreich ist die Antikörperdiagnostik mit Bestimmung von Ig-A-Antigliadin-, Ig-A-Antiendomysium- und Ig-A-Antitransglutaminase-Antikörpern, wobei allerdings die Diagnose durch den endoskopischhistologischen Schleimhautbefund (flache Mukosa, Zottenatrophie, Kryptenhyperplasie, vermehrte intraepitheliale Lymphozyten und Plasmazellen) bestätigt werden muss. Neben den genannten Erkrankungen führen nicht selten gastrointestinale Infekte, insbesondere Infektionen mit Yersinia enterocolitica und (selten) Yersinia pseudotuberculosis sowie mit Salmonellen, Shigella flexneri, Cambylobacter jejuni und Clostridien zu Arthralgien und reaktiven Arthritiden (s. S. 103). Weiterhin werden mehr oder weniger ausgeprägte Gelenksymptome bei 15–30 % der Patienten beobachtet, bei denen wegen Adipositas eine Jejunostomie angelegt wurde (Übersicht 9.25). Der Eingriff wurde deshalb wegen der hohen Rate dieser und weiterer Komplikationen in der chirurgischen Therapie der Adipositas verlassen. Die Arthralgien und Arthritiden beginnen hierbei meist akut, sind symmetrisch lokalisiert und betreffen sowohl die kleinen wie die großen Gelenke. Der Verlauf kann sich über Monate und Jahre erstrecken. Das in diesem Zusammenhang beschriebene Dermatosis-Arthritis-Syndrom (»bowel-associated dermatosis-arthritis syndrome«, BADAS), das aber auch bei entzündlichen Darmerkrankungen auftreten kann, ist durch papulovaskuläre Hauterscheinungen (durch Vaskulitis), Erythema-nodosum-ähnliche Veränderungen, Fieber und Arthritis gekennzeichnet. Auch extraartikuläre Manifestationen wie Pleuritiden, Tenosynovitiden, Raynaud-Phänomen und metabolische Osteopathien und Osteoporosen u. a. kommen vor.

Übersicht 9.25. Rheumatische Komplikationen bei jejunokolischer Anastomose 4 4 4 4 4 4 4 4

Polyarthritiden Tenosynovitiden, Pleuritiden, Perikarditiden Raynaud-Phänomen Myalgien Paresthesien Oberflächliche Phlebitiden Septische Arthritiden Polymyositiden

Die Veränderungen treten häufiger nach jejunokolischen als nach jejunoilealen Bypassoperationen auf. Gleichartige Krankheitserscheinungen treten beim Syndrom der blinden Schlinge (»blind-loop syndrome«, Blindsack-Syndrom) durch andere Ursachen wie z. B. Billroth-II-Operation, Verwachsungen, M. Crohn, systemische Sklerose, Duodenal- und Jejunaldivertikel auf, wenn es infolge von Obstruktionen

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Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

oder Motilitätstörung zu einer Stagnation der aufgenommenen Nahrung und bakteriellen Fehlbesiedelung kommt. Symptome sind Diarrhöen, Bauchschmerzen, Meteorismus und Gewichtsabnahme. Besonders zu erwähnen ist noch die Pouchitis nach totaler Proktokolektomie mit Anlage eines ileonalen Pouch (ein aus einer Dünndarmschlinge geformtes Reservoir, das den Dünndarmstuhl sammelt und so den Mastdarm ersetzen kann) bei Colitis ulcerosa, da sie zu einer seronegativen Arthritis mit meist chronischem Verlauf und asymmetrischem Befall der unteren Extremitäten, Achillotendinitis, Daktylitis und plantarer Fasziitis führen kann. Symptome der akuten oder chronischen Entzündung des Pouch sind rektale Schmerzen, Stuhldrang, Diarrhöen und blutiger Stuhl. Neben der Arthritis kann es auch zu Uveitis und Pyoderma gangraenosum kommen. Auch im Rahmen von Divertikulitiden entwickeln sich Arthritiden, wobei selten metastatische Arthritiden beobachtet werden. Gelegentlich sieht man Arthritiden bei Wurmerkrankungen, die meist oligoartikulär die großen Gelenke befallen, wobei gleichzeitig eine Eosinophilie besteht. Schließlich können symptomatische Arthritiden infolge von Tumoren des Magen-Darm-Traktes beobachtet werden, die z. T. als seronegative chronische Polyarthritiden imponieren oder sich als RS3PE-Syndrom manifestieren. Sehr selten sind hierbei auch pannikulitische Krankheitsbilder. Beim Karzinoidsyndrom werden in 10 % rheumatische Symptome in Form von Gelenkschmerzen im Bereich der Handgelenke und Finger, manchmal auch Schwellungen sowie anhaltende Steifigkeit und Bewegungsschmerz beobachtet. Im Rahmen eines Malabsorptionssyndroms, bei Vitamin-B12-Resorptionsstörungen sowie bei Mangel- und Fehlernährung können auch Polyneuropathien auftreten, die gelegentlich mit rheumatischen Krankheitsbildern verwechselt werden, weiterhin Osteomalazien mit der hierfür charakteristischen Symptomatik wie z. B. bei einer Spondylitis ankylosans. Diese gastrointestinalen Osteopathien werden bei verschiedensten Erkrankungen des Magen-DarmTraktes beobachtet wie nach intestinalem Bypass, beim M. Crohn und Colitis ulcerosa sowie nach Gastrektomie u. a. Bekannt sind die infolge von Affektionen des MagenDarm-Traktes auftretenden Rückenschmerzen, insbesondere beim Ulcus ventriculi und Ulcus duodeni. Meist handelt es sich hierbei um Schmerzausstrahlungen, nicht selten auch um reflektorische Tendomyosen und myofasziale Syndrome der paravertebralen Muskulatur.

9.1.10 Rheumatische Syndrome

bei Pankreaserkrankungen Chronische Pankreatitiden und Pankreastumoren sind häufig Ursache unklarer Rückenschmerzen. Klinisch beobachtet man bei einem Teil dieser Fälle Tendomyosen und myofasziale Syndrome der paravertebralen Muskulatur, die

meist im thorakolumbalen Übergang lokalisiert sind. Hieraus ergeben sich häufig Fehldiagnosen, da klinisch fassbare Symptome von Seiten des Pankreas oft sehr diskret sind. Sehr selten sind durch Pankreastumoren bedingte paraneoplastische Syndrome, die unter dem Bild der Arthritis oder einer Polymyalgia rheumatica verlaufen können. Beim Pankreaskarzinom, seltener bei Pankreatitiden, kann sich auch eine Pannikulitis mit erythematösen subkutanen Knoten infolge Fettgewebsnekrose ausbilden, häufig begleitet von einer Arthritis und Eosinophilie. Das Gelenkpunktat enthält kalzifizierte nekrotische Fettpartikel, die mit negativ doppelbrechenden Kristallen verwechselt werden können. Noch seltener sind osteolytische Knochenveränderungen und Osteonekrosen vorwiegend der langen Röhrenknochen, die gleichzeitig mit den eben genannten Prozessen besonders bei Pankreatitiden vorkommen (sog. Kutis-Arthritis-Osteopathie-Syndrom), aber auch isoliert beobachtet werden. Im späteren Verlauf von Pankreatitiden kann es zu Verkalkungen im subkutanen Gewebe kommen. Die Mukoviszidose (zystische Fibrose), die nach der Lunge am zweit häufigsten das Pankreas befällt und zu einer Pankreasinsuffizienz führt, kann mit verschiedenen Arthritiden mit Hauterscheinungen und rheumatischen Erkrankungen einhergehen (7 Kap. 9.1.8). Infolge der pankreatogenen Malabsorption sind mit Rückenschmerzen einhergehende Knochenmanifestationen häufig infolge von Kyphosen und Osteoporose mit Wirbelsäulen- und Rippenfrakturen. Mit Beginn des Erwachsenenalters kann sich infolge der pulmonalen Insuffizienz eine hypertrophische Osteoarthropathie manifestieren (s. S. 347). Von den rheumatischen Erkrankungen führen das Sjögren-Syndrom zur akuten oder chronischen autoimmunen Pankreatitis, seltener auch der SLE, die rheumatoide Arthritis, primär sklerosierende Cholangitis, retroperitoneale Fibrose und entzündliche Darmerkrankungen. Ferner können verschiedene in der rheumatologischen Therapie eingesetzte Medikamente, wie Azathioprin, Kortikosteroide, Ciclosporin, Cyclophosphamid, nichtsteroidale Antiphlogistika, Cox-2 Inhibitoren, Sulphasalazin, Tacrolimus, TNF-α-Inhibitoren, zu Pankreatitiden führen.

9.1.11 Rheumatische Syndrome

bei Lebererkrankungen Unter den Leberaffektionen führen besonders die akuten, seltener die chronischen Hepatitiden zu Polyarthralgien und Polyarthritiden (7 Kap. 6.3.3), die v. a. die großen Gelenke betreffen. So geben 10–25 % der Patienten mit akuter Virushepatitis B bei sorgfältiger Anamneseerhebung während der Prodromalphase Arthralgien, z. T. auch Monound Polyarthritiden an. Diese Affektionen treten auch bei chronisch verlaufenden Hepatitiden auf und dürften pathogenetisch zumindest z. T. Immunkomplexsynovitiden ent-

325 9.1 · Interner Befund als Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen

sprechen, wie aus dem Nachweis zirkulierender Immunkomplexe aus HBs-Antigenen und Anti-HBS-Antikörpern sowie dem Abfall von Serumkomplementkomponenten und der gesamthämolytischen Aktivität des Komplements hervorgeht. Unterschiedliche Hauterscheinungen wie Exantheme und eine Purpura können die Arthralgien und Arthritiden begleiten, sehr häufig kommen auch Rheumafaktoren und antinukleäre Faktoren vor, ohne dass Beziehungen zu den Arthralgien bestehen. Die Polyarteriitis nodosa ist in der überwiegenden Zahl durch eine Hepatitis-B-Virusinfektion verursacht, wie der positive Nachweis von HBs-Antigen im Serum in 35–70 % und in den vaskulären Läsionen in 50 % zeigt. Initial treten meist Fieberschübe, eine Polyarthritis, Polymyalgien, Urtikaria und Hautausschläge auf, bevor sich das typische Bild der Polyarteriitis entwickelt. Die Hepatitis ist oft inaktiv oder wenig aktiv, zeigt jedoch einen protrahierten Verlauf. Auch die Hepatitis C geht als häufigste systemische Komplikation mit einer Vaskulitis einher, die mit einer Kryoglobulinämie vergesellschaftet ist. Über 80 % der kryoglobulinämischen Vaskulitiden sind durch Hepatitis C verursacht. Es finden sich typischerweise livide irreguläre vaskulitische Hautläsionen meist an der Vorderseite der Unterschenkel und im Sprunglenksbereich, die sich nach einigen Tagen in der Abheilungsphase braun verfärben und dauerhafte Pigmentablagerungen hinterlassen. Weitere klinische Manifestationen sind eine membranoproliferative Glomerulonephritis, Infarzierungen kardialer, zerebraler und mesenterialer Gefäße, Polyneuropathien, Sjögren-Syndrom und eine meist nichterosive, selten progressive Arthritis, die am häufigsten Knie und Hände befällt. Oft werden auch Rheumafaktoren und antinukleäre Faktoren nachgewiesen. Von den Autoimmunhepatitiden, die sich oft nur durch Müdigkeit und Abgeschlagenheit zu erkennen geben, führt der Typ I häufig zu Arthralgien und zu Arthritiden. Typ I (überwiegend Frauen) und Typ II (selten, Kindesalter) sind mit weiteren Autoimmunopathien assoziiert wie Thyreoiditis, Sjögren-Syndrom und Vitiligo. In diesen Fällen ist die Bestimmung der Leberwerte, der Immunglobuline (Hypergammaglobulinämie, insbesondere IgG) und relevanten Autoantikörper (ANA und/oder SMA positiv bei Typ I, LKM positiv bei Typ II, SLA und anti- LP positiv bei Typ III,) indiziert. Die Autoimmunhepatitis wird auch als seltene, mitunter sehr schwer verlaufende Komplikation der Therapie des TNF-α-Inhibitors Infliximab beobachtet. Unter den verschiedenen Formen der Leberzirrhose können die idiopathische und die alkoholische Leberzirrhose Arthropathien induzieren, letztere auch eine palmare Fasziitis. Auch bei der primären biliären Zirrhose, die vor allem Frauen in mittlerem Alter befällt, kommen in bis zu 10 % der Fälle rheumatische Syndrome vor und zwar v. a. asymptomatische, nicht deformierende, erosive Arthritiden oder rezidivierende Polyarthritiden, weiterhin Neuropathien und besonders häufig – durch Malabsorption – Osteoporosen und Osteomalazien. An die Erkrankung ist zu

denken, wenn Müdigkeit, Juckreiz, Hepatomegalie und cholestatischem Leberenzymmuster vorhanden sind. Die Bestimmung der antimitochondrialen Antikörper vom Typ Anti-M2 führt zur Diagnose. Weiterhin wurde die Kombination von primärer biliärer Zirrhose mit einer systemischen Sklerose – hier v. a. einem CREST-Syndrom – oder einem Sicca-Syndrom (ca. 20 % der Fälle) beobachtet, darüber hinaus wurde auch die gleichzeitige Manifestation einer Pannikulitis Pfeifer-Christian-Weber sowie Hypercholesterinämien mit hypercholesterinämischer Arthropathie beschrieben. Gelegentlich geht die primäre biliäre Zirrhose mit einer hypertrophischen Osteoarthropathie einher, doch kommt das letztgenannte Krankheitsbild ebenfalls bei anderen Lebererkrankungen wie der chronisch-aggressiven Hepatitis (Folge einer nicht ausgeheilten Virushepatitis oder einer Autoimmunhepatitis), der posthepatitischen und alkoholischen Zirrhose sowie Gallengangkarzinomen und benignen Gallengangstrikturen und der sekundären Leberamyloidose sowie bei Abstoßung von Lebertransplantaten vor. Die Osteoarthropathie kann hierbei klinisch asymptomatisch verlaufen und wird dann an den Fingerveränderungen oder röntgenologisch nachweisbaren Periostitiden diagnostiziert, doch können auch Arthralgien und Arthritiden auftreten. Schließlich sind bei cholestatischen Lebererkrankungen sog. hepatische Osteodystrophien (Osteoporose und Osteomalazie) bekannt, die entsprechende Beschwerden verursachen können (Übersicht 9.26). Dynamische Messungen der Knochenstruktur konnten pathogenetisch eine Osteoporose mit hohem Knochenumsatz (sog. High-turn-over-Osteoporose) aufdecken.

Übersicht 9.26. Lebererkrankungen und Gelenkaffektionen 4 Primäre Lebererkrankungen, bei denen die Gelenke mitbeteiligt sein können – Akute Virushepatitiden – Autoimmunhepatitiden – Primäre biliäre Zirrhose – Alkoholische Zirrhose – Gallengangstrikturen – Hämochromatose – M. Wilson – Abstoßung von Lebertransplantaten 4 Primäre Gelenkerkrankungen, bei denen die Leber mitbetroffen sein kann – Rheumatoide Arthritis – Felty-Syndrom – Sjögren-Syndrom – Juvenile idiopathische Arthritis – Adulter M. Still – Systemischer Lupus erythematodes 6

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Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

– Antiphospholipidantikörper-Syndrom – Systemische Sklerose – Panarteriitis nodosa – Polymyositis 4 Durch Medikamente (Antirheumatika etc.) bedingte Lebererkrankungen

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Wie bereits erwähnt, können Systemerkrankungen, die besonders die Leber betreffen [Hämochromatose (s. S. 304), M. Wilson (s. S. 305), Amyloidose (s. S. 310)] mit rheumatischen Affektionen wie Arthralgien oder Arthritiden sowie Myalgien einhergehen. Nicht selten ist auch die Kombination von Leberverfettung und Knochennekrose (Femurund Humeruskopf), wobei ein gemeinsames pathologisches Agens (Hyperlipidämie, Alkoholismus u. a.) anzunehmen ist. Der α1-Antitrypsinmangel, der bei Erwachsenen zu einem früh auftretenden Emphysem und bei Neugeborenen die häufigste Ursache einer neonatalen Hepatopathie mit erhöhten Leberwerten und Cholestase mit gelegentlich konsekutiver Fibrose und Leberzirrhose darstellt, kann vereinzelt mit einer Pannikulitis und systemischen Vaskulitis einhergehen. Wichtig

Rheumatische Erkrankungen führen zu verschiedensten hepatischen Manifestationen wie chronisch aktive und persistierende Hepatitis, Hepatomegalie, lupoide Hepatitis, nodulär regenerative Hyperplasie, primär biliäre Zirrhose und primär sklerosierende Cholangitis.

Selten ist das gleichzeitige Vorkommen einer rheumatoiden Arthritis mit der primären biliären und der Laennec-Zirrhose, während chronische Hepatitiden bei der rheumatoiden Arthritis häufiger beobachtet werden. Die Differenzialdiagnose kann in all diesen Fällen große Schwierigkeiten bereiten, zumal bei den chronischen Lebererkrankungen gleichartige immunologische Phänomene (Rheumafaktoren, Immunkomplexe, evtl. antinukleäre Faktoren) auftreten können wie bei der rheumatoiden Arthritis. Bei 10–15 % der Patienten mit rheumatoider Arthritis beobachtet man Hepatomegalien und das Felty-Syndrom – eine Variante der seropositiven rheumatoiden Arthritis mit Hepato-Splenomegalie und Granulozytopenie. Es geht bei 25 % der Patienten mit geringer Lebervergrößerung bei erhöhter alkalischer Phosphatase und erhöhten Transaminasen einher. Bei diesem Syndrom kann man gelegentlich eine noduläre regenerative Hyperplasie in der Leber beobachten. Indirekte Zeichen einer Leberschädigung, insbesondere eine transitorische Erhöhung der alkalischen Phosphatase und γ-GT, finden sich in 25–50 % der rheumatoiden Arthritiden. Ferner sind bei erhöhten Leberwerten im Rahmen

einer rheumatoiden Arthritis häufiger Virushepatitiden (Reaktivierung unter Immunsuppression) und eine nichtalkoholische Fettleberhepatitis (Kortikosteroide, Adipositas), seltener eine Assoziation mit einer autoimmunen Lebererkrankung in Betracht zu ziehen. Beim Sjögren-Syndrom ist die Leber bei ca. 20 % der Patienten vergrößert, wobei sich hier oft mitochondriale Antikörper finden, so dass Beziehungen zur primären biliären Zirrhose bestehen, aber auch Assoziationen mit chronisch aktiver Hepatitis und kryptogener Zirrhose. Mit Hepatomegalie können ferner der juvenile und adulte M. Still und der systemische Lupus erythematodes, seltener andere Kollagenosen einhergehen. Immer ist bei gleichzeitigen Symptomen von Seiten der Leber und der Gelenke an Arzneimittelnebenwirkungen zu denken. So führt die Langzeitbehandlung mit nichtsteroidalen Antiphlogistika bei etwa 1 % der Patienten innerhalb von 2 Monaten zu mehr oder weniger schweren Leberschäden mit einem Transaminaseanstieg von über dem 8-fachen der oberen Norm. Geringere Anstiege werden häufig beobachtet. ! Cave Da sich schwere Leberschäden unter der Therapie ohne Prodromi entwickeln können, werden regelmäßige Kontrollen der Transaminasen alle 4–8 Wochen empfohlen

Bei Werten über 2–3fach des Normalwertes sollten die nichtsteroidalen Antiphlogistika abgesetzt werden. Bei vorbestehendem Leberschaden sind nichtsteroidale Antiphlogistika zwar nicht kontraindiziert, wohl aber mit besonderer Vorsicht zu verwenden. Die Langzeitbehandlung mit Methotrexat führt v. a. in den ersten 3 Behandlungsmonaten zur Erhöhung der Transaminasen. Schwere Leberschäden (Fibrose, Zirrhose) sind jedoch selten. Ein vorübergehender Transaminaseanstieg bis zum 3fachen der Norm kann deshalb toleriert werden. Persistierende Transaminasenerhöhungen über 2–3fach gelten jedoch als Abbruchkriterien. ! Cave Schwere hepatopathische Nebenwirkungen finden sich ferner bei Chloroquin und Hydroxychloroquin (cave fulminante Hepatitis), Sulphasalazin (cholestatische Hepatopathie), Leflunomid, Azathioprin und Cyclophosphamid. Unter Therapie mit TNF-α-Inhibitoren kommt es häufiger zu leichten Erhöhungen der Leberenzyme, selten sind schwere Nebenwirkungen wie Ikterus, Hepatitis, Cholestase, autoimmune Hepatitis und akutes Leberversagen.

9.1.12 Rheumatische Syndrome bei Erkrankun-

gen der Nieren und der Harnwege Bei gleichzeitigem Vorkommen rheumatischer Symptome mit einer Nierenaffektion (z. B. asymptomatische Proteinurie und/oder Hämaturie, nephrotisches Syndrom, nephri-

327 9.1 · Interner Befund als Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen

tisches Syndrom, chronische Nierenfunktionsverschlechterung, tubulointerstitielles Syndrom) ist zunächst an eine mit Nierenbefall einhergehende entzündlich-rheumatische Systemerkrankung zu denken. So kommen verschiedene Formen einer Nierenbeteiligung besonders häufig beim systemischen Lupus erythematodes (6 histopathologisch definierte Formen der Lupusnephritis, nephrotisches Syndrom, tubulo-interstitielle Nephritis), der Panarteriitis nodosa sowie im Spätstadium der progressiven systemischen Sklerose (fibrosierende Vaskulopathie, »renale Krise«) seltener dagegen bei der rheumatoiden Arthritis (AA-Amyloidose, mesangiale Glomerulonephritis, seltener membranöse Glomerulonephritis und interstitielle Nephritis infolge medikamentös-toxischer Schädigung) vor. Das primäre SjögrenSyndrom führt selten zu einer interstitiellen Nephritis und/ oder glomerulären Nephritis. Bei der Spondylitis ankylosans und anderen Spondyloarthritiden wird gehäuft eine IgA-Nephropathie beobachtet und bei langjährigem Bestehen kommt es ebenso wie bei anderen entzündlichrheumatischen Erkrankungen infolge einer sekundären AA-Amyloidose zur Amyloidnephrose. Auch Kryoglobulinämien können neben Arthralgien infolge einer Immunkomplexvaskulitis eine membrano-proliferative Glomerulonephritis, ein nephrotisches Syndrome und eine Purpura auslösen. Diese wird ihrerseits oft sekundär durch Virusinfekte hervorgerufen, wie das häufige Vorkommen von Hepatitis-B-Virusinfektionen bei solchen Krankheitszuständen vermuten lässt. Andere hier nicht erwähnte Kollagenkrankheiten und Vaskulitiden (. Tab. 9.1) können ebenfalls mit einer Nierensymptomatik einhergehen, wobei besonders die ANCA-assoziierten Vaskulitiden mit der Manifestation ein pauzi-immunen (also ohne Immunkomplexablagerungen) Glomerulonephritis zu erwähnen sind. Ferner ist daran zu denken, dass im Rahmen der Gicht häufig Nierensteine oder seltener eine Uratnephropathie auftreten, weshalb bei Gelenkbefall und gleichzeitigem Nierenbefund auch eine Harnsäurebestimmung im Serum durchgeführt werden sollte. Eine Urethritis schließlich wird besonders den post-urethritischen reaktiven Arthritiden und beim Reiter-Syndrom beobachtet. Auch muss daran gedacht werden, dass Medikamente bei rheumatischen Erkrankungen zu Nierenschädigungen führen können. Diesbezüglich sind besonders Gold i.m., D-Penicillamin und Ciclosporin zu nennen, die eine Nephrotoxizität entfalten können, doch können auch nichtsteroidale Antiphlogistika und Cox-2 Inhibitoren Nierenschädigungen hervorrufen. Unter den primären Nierenerkrankungen können sowohl chronische Entzündungen der ableitenden Harnwege wie auch Nierentumoren und eine Nephrolithiasis zu Rückenbeschwerden führen, die fälschlicherweise als rheumatisch gedeutet werden. Sie sind meist im thorakalumbalen Übergang lokalisiert. Durch die Untersuchung des Urins lassen sich diese Fälle meist rasch klären. Bei chronischer Niereninsuffizienz können sich auch Polyneuropathien ent-

wickeln. Daneben können Muskelschwäche und Muskelkrämpfe auftreten, weiterhin Arthritiden und Periarthritiden. Ferner entwickeln sich rheumatische Syndrome durch einen sekundären Hyperparathyreoidismus im Rahmen von Nierenaffektionen (s. S. 335). Eng mit diesem verbunden ist die renale Osteodystrophie, eine komplexe Knochenerkrankung, die durch Kombination eines schweren sekundären Hyperparathyreoidismus mit Elektrolytstörungen und einer Vitamin-D-Hormon-Stoffwechselstörung verursacht wird. Klinisch bestehen Knochen- und Gelenkschmerzen, Schwellungen und Deformationen, häufig zusammen mit einer proximal betonten Muskelschwäche verbunden mit einer Muskelatrophie und erhöhter Knochenbrüchigkeit. Ektope Kalkablagerungen (verschiedene Kalzium-Phosphat-Verbindungen) im Bereich der Schultergelenke, Ellenbogen, Knie, Zehen und Fingergelenke verursachen starke Schmerzen, die auch zu erosiven Entesopathien und selten Sehnenrupturen führen können. Gelegentlich verursachen massive Gefäßverkalkungen eine periphere Minderdurchblutung und eine arterielle Verschlusskrankheit mit Zehenbzw. Fingernekrosen. Wichtig

Besonders häufig sind rheumatische Syndrome bei länger durchgeführten Hämodialysen (Übersicht 9.27). Das rheumatologische Bild, das sich bietet, ist sehr vielfältig, so dass bei jedem Patienten, bei dem eine längerdauernde Hämodialyse durchgeführt worden ist und rheumatische Symptome auftreten, an einen engen Zusammenhang gedacht werden muss.

Besonders hingewiesen wird auf die durch Ablagerung von Aβ2m-Amyloid entstehende β2-Mikroglobulin-Amyloidose, die bei allen Formen der Nierenersatztherapie und ganz selten bereits im Stadium der Niereninsuffizienz auftreten kann. Sie führt zur Trias Schulterperiarthritis, Karpaltunnelsyndrom und Beugesehnentendinitis der Hand. Weitere Manifestationen sind Arthralgien, Arthritiden, erosive Spondyloarthropathien, zerviko-okzipitale Pseudotumoren, Knochenzysten und pathologische Frakturen. Diagnostisch richtungsweisend sind die klinische Symptomatik und typische Röntgenveränderungen (Knochenzysten, Verschmälerung des Bandscheibenzwischenraumes und Erosionen der vertebralen Endplatte). Im Ultraschall, CT und MRT können die Weichteilveränderungen erfasst werden. Ein spezifischer Nachweis der Amyloidablagerungen ist durch die β2-Mikroglobulin-Szintigraphie möglich. Ein erst jüngst beschriebenes, seltenes Krankheitsbild ist die ebenfalls bei allen Formen der Nierenersatztherapie und Niereninsuffizienz beobachtete nephrogene systemische Fibrose, früher als nephrogene fibrosierende Dermatopathie bzw. Dialyse-assoziierte systemische Fibrose bezeichnet, die durch Gadolinium-haltige Kontrastmittel verursacht wird

9

328

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

und zu sklerodermieartigen Hautveränderungen mit Kontrakturen führt (7 Kap. 6.4.6). Frühe Zeichen sind symmetrische rote Flecke und dunkle, bräunliche Knötchen (Papeln) oder Platten (Plaques), die an den Extremitäten, seltener am Rumpf unter Aussparung des Kopfes lokalisiert sind und im Verlauf von Tagen bis Wochen zu Hautverdickungen und Verhärtungen fortschreiten. Ein Befall von Lungen, Leber, Herzmuskel, Skelettmuskulatur und Zwerchfell ist ebenfalls beschrieben, wodurch es zu letalen Verläufen kommt. Schließlich kann es nach Nierentransplantation zu migratorischen und polyartikulären Arthralgien und leichten Arthritiden mit vorzugweisem Befall der Knie kommen, die mit der Höhe des Ciclosporinspiegels an Häufigkeit zunehmen. Darüber hinaus führt die lang dauernde Kortikosteroidbehandlung zu Femurkopfnekrosen, Osteopenie und Osteoporose. Durch die Gabe von Ciclosporin und/oder Schleifendiuretika entsteht häufig eine Gichtarthritis, die neben dem typischen Befall von Großzehengrundgelenk, Knie, Hand- und Ellenbogengelenk sich auch an Hüfte, Schulter, Iliosakralgelenk, als Enthesitis und Tenosynovialitis manifestieren kann. Außerdem kommt es besonders oft zur Bildung von Tophi.

4 Tenosynovitiden 4 Sehnenrupturen 4 Myopathien besonders proximal in den unteren Extremitäten 4 Kalzifikationen periartikulär, im Bereich von Bursen (Kalkbursitis), kutanomuskulär, viszeral, arteriell 4 Syndrom der kutanen Ulzeration und Nekrose 4 Urämische Polyneuropathie (besonders distal, v. a. an den unteren Extremitäten) 4 Karpaltunnelsyndrom 4 Nephrogene systemische Fibrose (durch Gadoliniumhaltige Kontrastmittel)

9.1.13 Rheumatische Syndrome bei Sarkoidose

Die Sarkoidose – eine ätiologisch unklare Systemerkrankung – geht recht häufig mit rheumatischen Schmerzzuständen unterschiedlicher Genese einher (Übersicht 9.28). Wichtig

9 Übersicht 9.27. Rheumatische Syndrome bei chronischer Hämodialyse (z. T. durch sekundären Hyperparathyreoidismus) 4 Arthralgien (sehr häufig), besonders in den Schultergelenken beidseits 4 Akute Arthritiden und Periarthritiden – Septische Arthritiden (besonders durch Staphylokokken) – Bei Virushepatitis – Durch Aluminium 4 Kristallarthritiden – Chondrokalzinose (selten) – Uratgicht – Hydroxylapatitkrankheit (häufig) – Andere mikrokristalline Arthritiden (Kalziumoxalat, Kalziumkarbonat; selten) 4 Erosive und destruktive Arthropathien großer und kleiner Gelenke, besonders Spondylarthropathien (einschließlich der Iliosakralgelenke, v. a. zervikal) unterschiedlicher Genese 4 Arthropathien und Osteolysen (Amyloidzyste) durch β2-Mikroglobulin-Amyloidose 4 Rezidivierender Hämarthros 4 Epiphysäre Osteonekrose 4 Zystische Knochenläsionen (β2-MikroglobulinAmyloid) 4 Septische Infektionen (Osteomyelitis, Diszitis) 4 Spontanfrakturen 6

Am häufigsten sind die im Rahmen der akuten Sarkoidose (Löfgren-Syndrom) auftretenden akuten und subakuten Oligoarthritiden (s. S. 115), die mit einem rheumatischen Fieber verwechselt werden können.

Seltener sind rezidivierende und chronische mono- und polyartikuläre Arthralgien und Arthritiden, die einmal durch die Entwicklung der charakteristischen nichtverkäsenden Epitheloidzellgranulome in der Synovialis, zum anderen aber auch sekundär durch die juxtaartikulären Knochenveränderungen hervorgerufen werden können, die ihrerseits Gelenkfehlstellungen bedingen können. Demgegenüber ist eine Koexistenz von Sarkoidose und rheumatoider Arthritis selten. Beim Kind kann die Sarkoidose wegen der Ähnlichkeiten der Augen- und Gelenkveränderungen mit einer juvenilen idiopathischen Arthritis verwechselt werden. Mehrfach wurden bei der Sarkoidose auch Tenosynovitiden durch Epitheloidzellgranulome beobachtet.

Übersicht 9.28. Rheumatische Syndrome bei Sarkoidose 4 Gelenke und periartikuläre Gewebe – Akute Arthritis (Löfgren-Syndrom) – Rezidivierende und chronische Oligo- und Polyarthritiden – Echte Sarkoidarthritis – Durch gelenknahe Knochensarkoidose 6

329 9.1 · Interner Befund als Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen

– Durch Koinzidenz mit rheumatoider Arthritis und anderen chronischen Gelenkaffektionen – Periarthropathia calcarea – Tenosynovitiden 4 Knochen – Durch Sarkoidose bedingt – Osteolysen, z. B. Ostitis cystoides multiplex (Jüngling) und Osteosklerosen – Therapiebedingt – Osteoporose – Osteonekrosen 4 Muskeln – Muskelsarkoidose – Pseudomyopathische Form der Sarkoidose

Unter den je nach Lokalisation mit unterschiedlichen Schmerzzuständen im Bewegungsapparat einhergehenden, durch die Sarkoidose bedingten Knochenveränderungen sind die lytischen Prozesse, wie sie beispielsweise in den Fingern als Ostitis cystoides multiplex Jüngling auftreten, von den selteneren sklerosierenden Veränderungen zu trennen, die als Akroosteosklerose die terminalen Endphalangen be-

. Abb. 9.3. Lokalisation der Sarkoidose. (Mod. nach Wurm 1989)

treffen. Im Prinzip können aber beide Formen an den verschiedensten Stellen des Skeletts auftreten. Prädilektionsstellen für die zystischen Prozesse scheinen jedoch die Hände zu sein. Die Diagnose lässt sich nur bei ausgeprägten Prozessen mit Auftreibungen der Knochen und der Weichteile vermuten. Entscheidend sind das Röntgenbild, das MRT und schließlich der histologische Befund. Nur selten beobachtet man Femur- und Humeruskopfnekrosen im Rahmen der Sarkoidose, wobei ursächlich neben spezifischem Granulationsgewebe auch eine lang dauernde Kortikosteroidtherapie im Spiel sein kann. Schließlich können im Rahmen der Sarkoidose auch muskuläre Schmerzzustände auftreten, bedingt durch epitheloidzellige Granulome in der Muskulatur. Diese Granulome sind pathologisch-anatomisch viel häufiger vorhanden, als dies aufgrund der seltenen muskulären Symptomatologie zu erwarten wäre. Klinisch manifestiert sich die Muskelsarkoidose entweder als rasch abklingende akute Myalgie mit einer Erhöhung der Muskelenzyme und abnormem EMG, häufiger aber als chronische Myopathie mit proximal symmetrischer Muskelschwäche. Auch eine noduläre Form der Muskelsarkoidose wurde beschrieben. Darüber hinaus wurde eine »pseudomyopathische« Form beobachtet, bei der die proximalen Muskel-

9

330

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

gruppen der Extremitäten diffus und symmetrisch befallen sind. Diese Erkrankung kann zu schweren motorischen Ausfällen mit Muskelatrophien oder Pseudohypertrophie der Muskulatur, Kontrakturen und palpablen Knoten in der Muskulatur führen. Die jeweiligen Veränderungen können auch im MRT erfasst werden, müssen aber wegen mangelnder Spezifität im klinischen Kontext gewertet werden. Die Diagnose der Sarkoidose stützt sich auf die Manifestation der Erkrankung in verschiedenen Organen, besonders den Hilus- und Lungenbefall (Röntgen, hochauflösende CT) sowie den histologischen Befund und den immunzytotologischen Befund der bronchialen Lavage. Die Häufigkeiten der einzelnen Sarkoidoselokalisationen variieren in den verschiedenen Untersuchungskollektiven sehr stark (. Abb. 9.3).

9.2

9

Angeborene Erkrankungen des Bindegewebes

Die angeborenen Bindegewebserkrankungen, die mit Veränderungen des Kollagens, des Elastins oder der Mukopolysaccharide einhergehen, sind gelegentlich differenzialdiagnostisch gegenüber erworbenen rheumatischen Prozessen abzugrenzen, da auch sie zu Gelenkbeschwerden führen können. Der Krankheitsbeginn liegt überwiegend im Kindes- und Jugendalter. Wegen der neuerdings verfügbaren Enzymtherapie gewinnt eine früzeitige Diagnose zunehmend an Bedeutung. Sie sollen deshalb hier ohne Vollständigkeit kurz erwähnt werden. Die Mukopolysaccharidosen, deren verschiedene Formen sich durch Ausscheidung verschiedener Mukopolysaccharide im Urin und molekulargenetische Diagnostik unterscheiden lassen, zeigen unterschiedlich schwere Veränderungen des Skeletts, des Hirns, der Augen, des Herzens und der Leber. Vom rheumatischen Standpunkt interessant ist der MPS Typ I (Scheie) mit Steifheit der Gelenke, verminderter Gelenkbeweglichkeit, Sehnenverdickung, schnellendem Finger sowie Karpaltunnelsyndrom, das auch bei anderen Mukopolysaccharidosen vorkommen kann. Im Einzelnen können diese Erkrankungen hier nicht behandelt werden, weshalb auf die weiterführende Literatur verwiesen wird. Einige weitere angeborene Bindegewebserkrankungen sind mit ihrer Symptomatologie in . Tab. 9.20 dargestellt (bezüglich der Beschreibung verschiedener Dysplasien s. S. 345). Erwähnt sei hier nur das Down-Syndrom, bei dem selten Arthropathien der großen Gelenke beobachtet werden, die an eine juvenile Arthritis erinnern, ferner Hyperurikämien, die nur selten zur Gicht führen. Besonderer Beachtung bedarf das Hypermobilitätssyndrom, das nicht nur bei erblichen Erkrankungen des Bindegewebes wie dem Marfan-Syndrom, dem Ehlers-DanlosSyndrom, der Osteogenesis imperfecta und der Homozystinurie auftritt, sondern auch während der Schwangerschaft, bei Akromegalie, Hyperparathyreoidismus und chronischem

Alkoholismus sowie nach intensivem Training (z. B. Balletttänzerinnen) beobachtet wird. Oft finden sich keine erkennbaren Ursachen der dann gutartigen Bindegewebsschwäche (Hypermobilitätssyndrom, primäre Gelenkhypermobilität, »benign joint hypermobility syndrome«), die aber wie die kongenitalen mesodermalen Dysplasien auch mit zahlreichen und möglichen gefährlichen extraartikulären Begleitmanifestationen einhergehen können. Hierbei spielt eine genetische Grundlage eine bestimmende Rolle. Wichtig

Die Diagnose des Hypermobilitätssyndroms erfolgt aufgrund des 9-Punkte-Beighton-Scoring-Systems (. Tab. 9.21). Ein Score von 4 und mehr ist gleich bedeutend mit einer generalisierten Hypermobilität.

Übersicht 9.29. Symptomatologie des Hypermobilitätssyndroms 4 Am Bewegungsapparat – Arthralgien und Myalgien – Fibromyalgie – Mono-, Oligo- und Polyarthropathien (cave: Verwechslung mit rheumatoider Arthritis und juveniler Arthritis) – Akute Gelenksynovitiden, Tenosynovitiden und Bursitiden nach Trauma – Insertionstendinosen, Fasziitiden, Karpaltunnelsyndrom – Dislokationen und Subluxationen besonders der Schulter-, Femoropatellar- und Metakarpophalangealgelenke – Chondropathia patellae – Temporomandibuläre Dysfunktion durch Verschiebung des intraartikulären Diskus – Frühzeitige Arthrosen möglich – Vertebrale Symptome: kongenitale Anomalien (Spina bifida occulta, Assimilationswirbel, strukturelle Skoliose u. a.); häufig akute und chronische Lumbalgien und Zervikalgien; lumbale und zervikale Spondylose, Diskushernien – Marfanoider Habitus mit langen, schlanken Gliedmaßen (soweit kein echtes Marfan-Syndrom vorliegt) 4 Weitere Symptome – Überdehnbarkeit der Haut, Striae, papierartige Narbenbildung, Hornhautanomalien – Mitralklappenprolaps, Aorteninsuffizienz, Aneurysmen – viszerale Affektionen (z. B. Harninkontinenz, Rektum- und Uterusprolaps infolge Beckenbodeninsuffizienz, Spontanpneumothorax, Hernien, Varizen).

331 9.3 · Rheumatische Syndrome bei Knochen- und Knorpelerkrankungen

. Tab. 9.20. Angeborene Erkrankungen des Bindegewebes Erkrankung

Gelenkveränderungen

Veränderungen am übrigen Bewegungsapparat

Veränderungen an übrigen Organen

Marfan-Syndrom

Überdehnbarkeit des Bandapparates bzw. der Gelenke, habituelle Luxationen und Subluxationen, rezidivierende Gelenkergüsse, Spondylolisthesis

Arachnodaktylie, überlange Extremitäten, Skoliose, Kyphose, Plattfuß, Trichter- und Hühnerbrust, Exostosen u. a.

»Vogelgesicht«, Linsenektopie, Irishypoplasie u. a. Augendefekte, kardiovaskuläre Syndrome. Aneurysma der Aorta ascendens, kongenitale Herzvitien. Anomalie des ZNS, u. a.

Hypermobilitätssyndrom

Gelenk- und Bänderschwäche, Gelenkschmerzen mit und ohne Gelenkergüsse und Luxationen, Gelenkknirschen

Gehäuft Chondrokalzinose

Ehlers-DanlosSyndrom

Überdehnbarkeit der Gelenke, Gelenkergüsse, habituelle Gelenkluxationen mit sekundären Deformitäten Arthralgien

Spondylolisthesis, Skoliose, Hypotonie der Skelettmuskulatur, ausnahmsweise Muskeldystrophie

Hyperelastizität und erhöhte Vulnerabilität der Haut (Cutis laxa), Fragilität der Blutgefäße mit Varikosis, mangelhaft entwickelte Subcutis, Abnormität verschiedener Organe

Multiple Frakturen schon bei Geburt, schwere Verkrüppelungen, Minderwuchs, Pseudomikromelie

Totgeburten, geringe Lebenserwartung. Häufig blaue Skleren

Gehäufte Frakturen oft nach geringen Traumen, Kyphose, Osteoporose mit Rückenschmerz

Blaue Skleren, z. T. auch Taubheit durch Otosklerose

Zum Teil hyperostotische Spondylose

»Angioid steaks« (gefäßähnliche Netzhautstreifen) der Retina, vorzeitige Arteriosklerose, Blutungen durch vermehrte Gefäßfragilität. Durchblutungsstörungen, Degenerative Veränderungen in den tieferen Hautschichten

Osteogenesis imperfecta congenita Osteogenesis imperfecta tarda

Gelegentlich Überdehnbarkeit der Gelenke mit Luxationen und Subluxationen

Pseudoxanthoma elasticum

Arthrogryposis multiplex congenita

Fibröse Ankylosierung vieler Gelenke

Multiple Deformierungen infolge von Kontrakturen (Füße)

Homozystinurie (angeborene Erkrankung des Aminosäurenstoffwechsels)

Eingeschränkte Gelenkbeweglichkeit

Skoliose, Hühnerbrust

. Tab. 9.21. 9-Punkte-Beighton-Score zum Nachweis der Hypermobilität Kriterium

Links

Rechts

Dorsalflexion des Fingergrundgelenkes V > 90° passiv

1

1

Anlegen des Daumens an die Volarseite des Unterarms

1

1

Überstreckung des Ellbogens > 10° passiv

1

1

Überstreckung des Kniegelenks > 10° passiv

1

1

Hände bei gestreckten Kniegelenken flach auf den Boden

1

Gesamt

9

9.3

Geistige Retardierung, Linsensubluxation Homozystinurie

Rheumatische Syndrome bei Knochen- und Knorpelerkrankungen

Recht häufig liegt rheumatischen Symptomen eine Knochenerkrankung zugrunde. In Frage kommen systemische Affektionen wie die Osteoporose, die Osteomalazie, die hyperparathyreotische Osteopathie sowie mehr lokalisierte Knochenprozesse (M. Paget, Knochennekrosen, mikrobiell bedingte Knochenerkrankungen, Sarkoidose, Knochentumoren). Die Diagnose dieser Erkrankungen kann recht schwierig sein. Neben bildgebenden Verfahren und der Knochendichtemessung geben oft die Laborparameter Aufschluss über die Art des Prozesses, in anderen Fällen sind zusätzliche histologische Untersuchungen erforderlich.

9

332

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

9.3.1 Ossipenische Osteopathien

bormäßig keine Veränderungen bei der Osteoporose (. Tab. 9.22), soweit es sich nicht um sekundäre Formen handelt.

Osteoporose

9

Häufigste Knochenerkrankung ist die Osteoporose, die insbesondere im Senium oft asymptomatisch verläuft. Nicht selten ruft sie aber zunehmende Rückenschmerzen hervor, die zunächst als Belastungs-, später als Dauerschmerz imponieren und mit pseudoradikulären oder radikulären Ausstrahlungen einhergehen können. Sie sind Folge von Wirbelimpressionen bzw. -frakturen, die im akuten Stadium zu Wochen und Monate anhaltenden Schmerzexazerbationen mit Husten- und Niesschmerz führen und nach Abheilung häufig zur Dekompensation der Rückenmuskulatur führen. Begrenzte Schmerzen im Beckengürtel, den Extremitäten und Rippen erklären sich meist mit hier lokalisierten Frakturen, wobei Schenkelhals- und Vorderarmfrakturen durch Stürze im Alter besonders häufig sind. Die Diagnose Osteoporose ist oft schon aus dem Aspekt mit dem kurzen Rumpf, der Hyperkyphose und vorgewölbtem Abdomen zu vermuten, weiterhin mit dem anamnestisch angegebenen »Kleinerwerden«. Sicherheit gibt das Röntgenbild und Knochendichtemessungen, die den Grad der Knochenentkalkung anzeigen. Durch Bestimmung der sog. Knochenmarker, insbesondere der Desoxypyridinolinausscheidung im Urin, kann das Ausmaß des Knochenabbaues geschätzt werden. Im Übrigen finden sich in der Regel la-

Wichtig

Bei jeder Osteoporose ist nach den möglichen Ursachen zu forschen (Übersicht 9.30), insbesondere bei jüngeren Patienten. Beim älteren Menschen mit einer schweren Osteoporose ist differenzialdiagnostisch besonders an maligne Skeletterkrankungen, v. a. an ein Plasmozytom, zu denken.

Lokalisierte Osteoporosen kommen bei entzündlichen Prozessen, bei Inaktivitätsatrophie, osteoplastischen Skelettmetastasen u. a., besonders aber bei dem CRPS (Algodystrophie, M. Sudeck), vor (s. S. 355).

Übersicht 9.30. Ursachen der Osteoporose und Osteomalazie 4 Osteoporose (generalisiert) – Primär – Involution (Postmenopause, Senium) 6

. Tab. 9.22. Differenzialdiagnose einiger wichtiger Knochenerkrankungen (n normal) Klinik

Röntgenbefund

Labor Alkalische Phosphatase

Serumkalzium

Serumphosphor

Osteoporose

Vorwiegend Rückenschmerzen, z. T. mit akuten Exazerbationen (Frakturen)

WS: Deformation (Frakturen, Fischwirbel), Atrophie, vertikale Trabekelzeichnung. Kortikalis intakt

n

n

n

Osteomalazie

Schmerzen unbestimmt in der Muskulatur lokalisiert, häufig in der Leistengegend

Wirbelsäule: Deformation (Fischwirbel u. a.), diffuse Atrophie; Becken: Looser-Umbauzonen; Rippen: Frakturen

↑

n oder ↓

n oder ↓

Primärer Hyperparathyreoidismus

Diffuse Knochenschmerzen, Allgemeinsymptome, Symptome von seiten der Nieren (Steine) und des Magens (Ulzera)

Deformation von Wirbelkörper, diffuse Atrophie, Kortikalisarrosionen an den Händen, fleckiges Aussehen des Schädeldachs

↑ oder n

↑

↓

Sekundärer Hyperparathyreoidismus

Diffuse Knochenschmerzen und Allgemeinsymptome, Nierensymptomatik oder Malabsorption

Wie beim primären Hyperparathyreoidismus, oft kombiniert mit Osteomalazie, selten mit Osteoporose oder Osteosklerose

↑ oder n

n oder ↓

Renal ↑ Malabsorption n–↓

M. Paget

Je nach Lokalisation Knochenschmerzen

Unregelmäßig verdickte Knochenpartien, verstärkte Trabekel, inkomplette Frakturen, herdförmiger Befall

n oder ↑ (je nach Akuität und Ausdehnung)

n

n

Knochenmetastasen

Je nach Lokalisation lokale und diffuse Knochenschmerzen

Osteoplastische oder osteolytische Veränderungen

n oder ↑

n oder ↑ oder ↓

n

333 9.3 · Rheumatische Syndrome bei Knochen- und Knorpelerkrankungen

– Idiopathisch – Endokrin – Hypogonadismus einschließlich Ovarektomie – Chushing-Syndrom (spontan oder iatrogen) – Hyper- bzw. Hypothyreose – Hyperparathyreoidismus – Diabetes mellitus – Wachstumshormonmangel – Hyperprolaktinämie – Nutritiv-digestiv – Malabsorption – Anorexia nervosa – Kalziummangel – Phosphatmangel – Phosphatüberschuss – Vitamin-D-Mangel – Vitamin-C-Mangel – Proteinmangel – Alkoholismus – Hämatologisch – Thalassaemia major – Sichelzellanämie – Systemische Mastozytose – Neoplastisch – Plasmozytom – Myelo- und lymphoproliferative Erkrankungen – Osteolytische Metastasen – Maligne Retikulose – Paraneoplastisches Syndrom – Genetisch – Osteogenesis imperfecta – Marfan-Syndrom – Ehlers-Danlos-Syndrom – Menhes-Syndrom – Turner-Syndrom – Homozystinurie – Medikamenteninduziert – Kortikosteroide – Heparin – Antikonvulsiva – Laxanzien – Thyroxinüberdosierung – Aromatase-Inhibitoren – Androgenblockade u. a. – Immobilisation – Hemiplegie – Paraplegie – Langzeitige Bettruhe – Schwerelosigkeit – Andere Ursachen – Rheumatoide Arthritis – Metabolische Azidose 6

– Chronische Niereninsuffizienz – Asthma bronchiale – Speicherkrankheiten – Mastozytosen – Transplantationsosteopathie 4 Osteoporose (lokalisiert) – Immobilisation und Paresen – Entzündliche Prozesse (z. B. rheumatoide Arthritis, M. Crohn) – Knochenmarkerkrankungen – Algodystrophie (CRPS) – Osteoplastische Skelettmetastasen 4 Osteomalazie – Vitamin-D-Mangel – Vitamin-D-Stoffwechselstörungen – Renal-tubuläre Funktionsstörungen – Hypophosphatasie – Phosphatmangel – Knochenmatrixstörungen – Knochenumbaustörungen (z. B. Fluorose) 4 Gemischte Osteopathien (Osteoporose und Osteomalazie) – Bei Nierenerkrankungen – Niereninsuffizienz (gestörter Phosphat-, Kalzium- und Hormonstoffwechsel, Aluminiumakkumulation) – β2-Mikroglobulin-assoziierte Osteopathie bei chronischer Hämodialyse – Intestinale Osteopathien – Nach Gastrektomie – Bei Leber- und Gallenwegserkrankungen – Bei Pankreaserkrankungen – Bei Darmresektionen – Bei entzündlichen Darmerkrankungen – Bei intestinalem Laktasemangel – Bei Fehlernährung

Bei Vorliegen einer Grundkrankheit (z. B. rheumatoide Arthritis) kann auch deren Aktivität und Dauer sowie die hiermit zusammenhängende Inaktivität und Medikamenteneinnahme eine Rolle spielen. > Tipps Bei Verdacht auf Osteoporose sollte man jeweils die Risikofaktoren beachten, die zu Osteoporose führen können. Es sind dies der chronische Alkohol- und Zigarettenkonsum, eine geringe körperliche Aktivität, eine lebenslang geringe Kalziumzufuhr mit Diät, eine familiäre Osteoporosehäufung, eine späte Pubertät oder frühzeitige Menopause, Anorexie sowie phosphat-, protein- und faserreiche Kost.

9

334

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

Die Osteoporose wird immer noch überwiegend als Erkrankung der Frauen angesehen, obwohl die Häufigkeit auch bei Männern deutlich zunimmt. Etwa die Hälfte sind primäre bzw. sekundäre Osteoporosen. Häufige Ursachen sekundärer Osteoporosen sind langzeitige Kortikoidmedikation, Alkoholismus, Rauchen, Hypogonadismus, idopathische Hyperkalziurie, chronische Lebererkrankungen u. a. m. Bei der Moeller-Barlow-Erkrankung, einem Vitamin-CMangel, kommt es ebenfalls zu Osteoporose mit entsprechenden Beschwerden. Dieses Krankheitsbild kommt häufiger bei Säuglingen vor, die mit gekochter Kuhmilch ernährt werden und weder Obst noch Gemüse erhalten haben. Hierbei schwellen die Rippenknorpel an (skorbutischer Rosenkranz); später kommt es infolge periostaler Blutungen zu Schwellungen und Schmerzhaftigkeit im Bereich der Extremitäten. Darüber hinaus werden pathologische Frakturen und Blutungen in verschiedene Organe wie auch in die Gelenke beobachtet. Von der Osteoporose abzugrenzen sind insbesondere der Hyperparathyreoidismus, die Osteomalazie und die Osteogenesis imperfecta.

9

Osteomalazie Bei der Osteomalazie sind die Schmerzen oft unbestimmt in der Muskulatur lokalisiert, beim Gehen manifestieren sie sich häufig in der Leistengegend. Der Knochen ist an bestimmten Stellen schmerzhaft, insbesondere im Bereich des Os pubis. Röntgenologisch erkennt man verwaschene und unscharfe Knochenzeichnungen mit Abnahme der Knochendichte und Looser-Milkman-Umbauzonen an den Prädilektionsstellen (proximaler Femur, Schambeinäste, Metatarsalia und Schulterblatt). Gelegentlich lassen sich die Umbauzonen in der Knochenszintigraphie besser als durch das Röntgenbild erfassen, eine frühzeitige Diagnose ist v. a. durch die erstgenannte Untersuchungstechnik möglich. Unter den Laborbefunden ist besonders die Erhöhung der alkalischen Phosphatase zu nennen, während der Serum-

kalziumspiegel meist normal ist. Aus therapeutischen Gründen ist die Unterteilung der Osteomalazie in unterschiedliche Formen wichtig, die laborchemisch meist möglich ist (. Tab. 9.23). Beim Kind manifestiert sich der Vitamin-D-Mangel als Rachitis, die am häufigsten im Alter von 1–3 Jahren auftritt und zu schwersten Knochendeformierungen führen kann (s. Lehrbücher der Kinderheilkunde). Eine seltene Erbkrankheit ist die Hypophosphatasie (Rathbun-Syndrom), die sich bei Kindern als Rachitis und bei Erwachsenen im mittleren Lebensalter als Osteomalazie maninifestiert. Die Erwachsenenform präsentiert sich initial mit Fußschmerzen infolge metatarsaler Stressfrakturen oder Oberschenkelschmerzen infolge von Femurpseudofrakturen. Weitere Symptome sind vorzeitiger Ausfall der Milchzähne, Minderwuchs, Kraniosynostose und Chondokalzinose. Im Labor finden sich trotz radiologischer Zeichen der Osteomalazie infolge des Mangels der gewebeunspezifischen (Knochen, Leber, Nieren) Phosphatase (TNAP) eine erniedrigte alkalische Phosphatase bei normalen oder erhöhten Serumkalzium- und -phosphatspiegeln. Eine Erhöhung von Pyridoxal-5´-Phosphat im Serum ist diagnostisch hilfreich und die molekulargenetische Bestimmung des TNAP-Defektes beweisend. > Tipps Nicht selten liegt ein Mischbild von Osteoporose und Osteomalazie vor. Diese Formen der Osteopathie finden sich v. a. bei intestinalen und Nierenerkrankungen (Übersicht 9.30).

Hyperparathyreoidismus Die im Rahmen des Hyperparathyreoidismus auftretende Ostitis fibrosa generalisata Recklinghausen (fibröse Osteodystrophie) ist durch diffuse Knochenschmerzen, im Spätstadium auch Knochendeformierungen mit Knochenzysten (Blutungen) und Spontanfrakturen gekennzeichnet. Diese Symptome kombiniert mit Schwäche, Appetitlosigkeit, Ma-

. Tab. 9.23. Chemische Befunde bei verschiedenen Osteomalazieformen (n normal). (Mod. nach Jesserer) Krankheitsbild

Ca

P

Alkalireserve im Blut

Rest-N im Blut

Alkalische Phosphatase im Serum

Kalziumausscheidung

Im Serum Vitamin-D-Mangelosteomalazie

n↓

↓

n

n

↑

↓

Pseudo-Vitamin-D-Mangelosteomalazie

n

↓

n

n

↑

↓

Tubulorenale Osteomalazie (glukosurische Osteopathie)

n

↓

n↓

n

↑

n

Renale tubuläre Azidose

n↓

↓

↓

n↑

n↑

n↑

Idiopathische Hyperkalziurie

n

↓

n

n

n↑

↑

Osteomalazie infolge glomerulärer Niereninsuffizienz

↓

↑

↓

↑

↑

↓

335 9.3 · Rheumatische Syndrome bei Knochen- und Knorpelerkrankungen

genulzera, Nierenkoliken durch Nierensteine sowie Polyurie legen die Diagnose nahe. Auch Arthritiden werden häufig beobachtet (s. S. 334). Die Röntgenphänomene des primären Hyperparathyreoidismus sind aus Übersicht 9.31 ersichtlich. Laborchemisch ist bei dieser Erkrankung eine Erhöhung des Serumkalziums auffällig, die gegenüber Serumkalziumerhöhungen anderer Genese (Übersicht 9.32) abgegrenzt werden muss. Der Serumphosphorgehalt ist dagegen meist erniedrigt und die alkalische Phosphatase erhöht (. Tab. 9.22). Bei den sekundären Formen können sich abweichende Befunde mit normalen, evtl. sogar erniedrigten Serumkalzium- und erhöhten, normalen oder erniedrigten Serumphosphatspiegeln ergeben. Klinisch und röntgenologisch sind die renalen Osteodystrophien häufig durch ein Nebeneinander von Symptomen eines Hyperparathyreodismus und einer Osteomalazie gekennzeichnet. Selten sind die nephrogen ausgelösten Osteosklerosen und Osteoporosen.

4

4

Übersicht 9.31. Röntgenbefunde beim primären Hyperparathyreoidismus 4 Osteoporose (unspezifisch) 4 Lokalisierte Knochenprozesse, besonders der Mittelphalangen mit Aufsplitterung, Atrophie und Spongiosierung der Kortikalis, Arrosion der Lamina dura der Zahntaschen, subperiostale, subchondrale, subligamentäre Knochenresorption 4 Akroosteolysen, besonders an den Fingerendphalangen und im Bereich des Akromioklavikulargelenks 4 Knochenzysten, Osteoklastome (Ostitis cystica), v. a. in den Epiphysenregionen der langen Röhrenknochen und im Bereich des Kieferknochens 4 Osteosklerose, v. a. des Schädeldachs und des Beckens 4 »Pfeffer-und-Salz-Schädel« (Kortikalisschwund, Mottenfraß)

Übersicht 9.32. Differenzialdiagnose der Hyperkalzämie 4 Hyperkalzämie durch vermehrte Kalziumfreisetzung aus Knochen – Durch Imobilisation, bei Osteoporose, Frakturen, akuter intermittierender Porphyrie u. a. – Durch Tumoren – Plasmozytom – Leukämie – Primäre Knochentumoren – Knochenmetastasen 6

4 4

– Durch erhöhten Parathormonspiegel – Primärer (tertiärer) Hyperparathyreoidismus – Pseudohyperparathyreoidismus (Tumorparathormon und sonstige Tumorhyperkalzämien) – Hyperthyreose – Vitamin-D-Intoxikation – Vitamin-A-Intoxikation Hyperkalzämie durch Verminderung der renalen Kalziumexkretion – Akutes Nierenversagen – Thiazidmedikation – Exsikkose – Familiäre benigne hypokalzurische Hyperkalzämie – Durch Dialyse mit zu hohem Kalziumgehalt Hyperkalzämie durch Steigerung der intestinalen Kalziumabsorption – Milch-Alkali-Syndrom – Überdosierung von Vitamin D – Gesteigerte Empfindlichkeit gegenüber VitaminD-Metaboliten und vermehrte Bildung dieser Substanzen bei Sarkoidose, Tuberkulose, M. Crohn, M. Wegener – Plötzlicher Ausfall der Kortikosteroide Kalziumexzess Idiopathische infantile Hyperkalzämie

Beim renalen sekundären Hyperparathyreoidismus, der zum Bild der renalen Osteopathie führt und besonders im Verlauf der terminalen Niereninsuffizienz ausgeprägt sein kann, stehen Beschwerden des Bewegungsapparates im Vordergrund. Sie sind anfangs wenig differenziert und bevorzugen den Rücken, wobei sich ein Rundrücken wie bei schwerster Osteoporose ausbilden kann. Selten kommen ausgeprägte Osteoklasien wie beim primären Hyperparathyreoidismus vor. Steht nicht die vermehrte Skelettresorption, sondern die verminderte Verkalkung des Osteoids im Sinne einer Osteomalazie im Vordergrund, ähnelt die Ausprägung des Bildes der Vitamin-D-Mangelkrankheit. Es treten Schmerzen bei Belastungen wie schnellem Laufen, Treppensteigen oder Tragen schwerer Lasten auf, auch pathologische Frakturen bei Minimaltraumen werden beobachtet. Weiterhin können beim sekundären Hyperparathyreoidismus im Endstadium der Nierenerkrankung erosive Arthropathien auftreten, die einer rheumatoiden Arthritis ähneln, wobei die erosiven Gelenkveränderungen nicht nur in den peripheren Gelenken, sondern auch in den Iliosakral- und Temporomandibulargelenken zu beobachten sind. Solche erosiven Gelenkveränderungen werden auch bei langdauernder Hämodialyse (s. S. 326) nachweisbar.

9

336

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

Toxische Osteopathien Gelegentlich führen toxische Osteopathien zu rheumatischen Schmerzzuständen. Dies gilt besonders für die bei Fluorbehandlung auftretende Osteopathie, bei der sich neben Knochenschmerzen – z. T. wohl bedingt durch Mikrofrakturen – auch Arthralgien und Arthritiden, vorwiegend in den Sprung-, gelegentlich auch in den Kniegelenken, entwickeln können (s. S. 292), aber auch bei Osteopathien durch andere Substanzen (Phenylchlorid, Blei, Quecksilber, Vitamin-D- und -A-Überdosierung, Heparin u. a.). Bezüglich der angeborenen Knochenerkrankung s. S. 345.

9.3.2 M. Paget

Eine Zwischenstellung zwischen den generalisierten und lokalisierten Knochenprozessen nimmt die Osteodystrophia deformans (M. Paget) ein, die sich oft polyostotisch manifestiert und v. a. Becken, Femur, Schädel, Tibia und Wirbelsäule befällt. > Tipps

9

Besonders die monostotischen Formen verlaufen oft asymptomatisch, doch kommt es bei fortschreitenden Veränderungen zu Schmerzen in der betroffenen Region, insbesondere im Hüftgelenkbereich und der Wirbelsäule.

Die Verteilung der Paget-Herde ist aus . Abb. 9.4 a ersichtlich. Durch die Deformierung der gelenknahen Knochenpartien können sich degenerative Gelenkprozesse entwickeln (. Abb. 9.4 b). Auch Frakturen und osteogene Sarkome mit ihren Folgen sowie Nervenkompressionssyndrome können vorkommen. Je nach Knochenumsatz ist die alkalische Phosphatase erhöht (. Tab. 9.22), ebenso finden sich Veränderungen der Knochenmarker (Osteokalzin, Desoxypyridinolin). Das Röntgenbild (. Abb. 9.4 b) mit den charakteristischen unregelmäßig verdickten Knochenpartien, den verstärkten Trabekeln und inkompletten Frakturen sichert die Diagnose. Auch osteolytische Formen, z. B. am Schädel, und gemischte lytische und sklerotische Herde kommen vor. Für die Lokalisationsdiagnostik zur Bestimmung der Ausdehnung ist wegen der höheren Sensitivität das Knochenszintigramm besonders geeignet. Die Knochenmarker (z. B. alkalische Knochenphosphatase, Osteokalzin, Desoxypyridinolin im Serum und Urin, Ausscheidung von Hydroxyprolin im Urin) lassen Rückschlüsse auf die Aktivität der Erkrankung zu.

9.3.3 Knochennekrosen

Streng lokalisierte Knochenerkrankungen stellen die aseptischen oder avaskulären bzw. ischämischen Knochennekro-

a

b . Abb. 9.4a, b. M. Paget. a Verteilung der Knochenprozesse (die Hauptlokalisationen sind grau getönt); b Knochenumbau einer Bekkenhälfte mit Arthropathie des Hüftgelenkes bei M. Paget

sen dar, die sich aus unterschiedlichen Ursachen (Übersicht 9.33) besonders im Femurkopf und – in absteigender Häufigkeit – den distalen Femurkondylen, dem Humeruskopf und dem Talus entwickeln. > Tipps Sie können sich insbesondere beim systemischen Lupus erythematodes an verschiedenen Orten und auch bilateral entwickeln.

337 9.3 · Rheumatische Syndrome bei Knochen- und Knorpelerkrankungen

. Abb. 9.5. Hüftkopfnekrose bei 46jährigem Mann mit alkoholtoxischer Hepatophie

Der Prozess verläuft klinisch zunächst meist inapparent, bis es zur Fragmentation des Knochens und evtl. zu Gelenkdeformierungen kommt. Dann treten schleichend, nicht selten aber auch akut Gelenkschmerzen auf, die sich allmählich steigern und auch in Ruhe vorhanden sein können, während die Gelenkbeweglichkeit zunehmend herabgesetzt wird. Später stellen sich sekundäre Arthrosen ein. Die Diagnose ergibt sich im Spätstadium aus Röntgenbild (. Abb. 9.5), im Frühstadium ist bei schon vorhandenen Schmerzen das MRT und evtl. das Knochenszintigramm (vermehrter Knochenumbau) hilfreich.

. Abb. 9.6. Osteonekrose am medialen Femurkondylus

– – – – – – –

–

Übersicht 9.33. Auslösende Faktoren bei Femurkopfnekrosen 4 Traumatisch – Frakturen – Epiphyseolyse – Operationen (Knochennagelungen) 4 Atraumatisch – Idiopathisch 6

– – – – – – – –

Alkoholismus Metabolisch (Hyperurikämie, Hyperlipidämie) Diabetes mellitus M. Cushing und Kortikosteroidmedikation Zytostatika- und Analgetikabehandlung Caisson-Krankheit Entzündlich-rheumatische Erkrankungen (rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerose, AntiphospholipidSyndrom) Hämatologische Erkrankungen (Polycythaemia vera, Sichelzellanämie, primäre aplastische Anämie) Infektionen Lebererkrankungen Pankreatitis Myxödem M. Gaucher Mukoviszidose Röntgenbestrahlung Kokainabusus

9

338

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

. Tab. 9.24. Übersicht über einige juvenile Osteochondritiden des peripheren Skelettes

9

Beschreiber

Betroffene Partie

Vorkommen

Klinik

Verlauf

Leck, Calve, Perthes

Femurkopf und Femurhals

Knaben zwischen 3 und 8 Jahren, in 10 % bilateral

Schmerzloses Hinken, Bewegungseinschränkung und Flexionskontraktur des Hüftgelenks, vorausgehend häufig transitorische Synovitis

Revaskularisation und Wiederherstellung in 3–5 Jahren, oft unter Umbildung des Femurkopfes (Coxa magna et planta)

Panner

Capitulum humeri

Kinder zwischen dem 5. und 12. Lebensjahr nach Trauma

Meist bland, Schmerzen im Ellbogengelenk

Rasche Revaskularisation

Osgood, Schlatter

Epiphyse der Tuberositas tibiae

Meist Knaben zwischen dem 10. und 16. Lebensjahr, in 50 % bilateral, besonders durch Belastung

Schmerzen und Spannungen über der Tuberositas tibiae mit Verdickung und entzündlichen Veränderungen der Patellarsehne

Spontanremission in 1–2 Jahren

Kienböck

Os lunatum des Handgelenks

Vorwiegend bei Erwachsenen, besonders nach Trauma

Lokale chronische Schmerzzustände in der Handwurzel bei Bewegung

Häufig chirurgische Intervention notwendig, besonders bei Zusammenbrechen des Knochens

Preiser

Os naviculare des Handgelenks

Selten

Lokale chronische Schmerzzustände

Eventuell chirurgische Intervention

Blount

Mediale Seite des proximalen Tibiaepiphysenplateaus

Infantile und Adoleszentenform, meist bilateral

Entwicklung eines Genu varum

Oft progressiv mit Deformierung und Bänderlockerung

Haglund

Achillessehnenansatz

6–10 Jahre

Druckschmerz, Schwellung und Schmerzhaftigkeit entlang der Achillessehne, (wahrscheinlich durch Tendinitis), »Apophysitis«

Spontanremission

Köhler I

Os naviculare des Fußes

Kinder, 4–12 Jahre

Schmerz an der Innenseite des Fußes zum Unterschenkel ausstrahlend

Eventuell länger dauernd mit Muskelatrophie

Köhler II

Köpfchen der Metatarsale II, seltener III oder IV

Jugendliche von 10–18 Jahren, meist Mädchen

Lokaler Belastungs-, evtl. auch Ruheschmerz

Spontanes Abklingen der Beschwerden

Den genannten Knochennekrosen nahestehend sind die lokalisierten Osteonekrosen des Erwachsenen, die sich besonders in den lateralen Partien des medialen Femurkondylus entwickeln (. Abb. 9.6), aber auch im Bereich von Ellbogen, Hüft-, Fuß- und anderen Gelenken vorkommen können. Sie sind durch Ablösung eines Fragmentes des subchondralen Knochens gekennzeichnet, während der Knorpel primär nicht lädiert ist. Klinische Symptome sind Arthralgien und Arthritiden mit rezidivierenden Gelenkergüssen, die lange vor der röntgenologischen Manifestation der Veränderungen auftreten können und in ihrer Ätiologie nur durch das MRT und die Knochenszintigraphie zu klären sind. Durch völlige Ablösung des Fragments kann es zu einem freien Gelenkkörper und dann zu einer Gelenksperre kommen.

! Cave Bei Malignompatienten wurden in den letzten Jahren gehäuft Osteonekrosen des Kiefers unter der Behandlung mit Bisphosphonaten beschrieben. Diese Nekrosen präsentieren sich als Infekt und Knochennekrose in Mandibula oder Maxilla. Schmerzen können in bis zu einem Drittel der Patienten ausbleiben. Die Ursache wird auf die Behandlung mit hochdosierten Bisphosphonaten bei Malignompatienten zurückgeführt. Begleitfaktoren, welche zur Auslösung von Kiefernekrosen beizutragen scheinen, sind dentale Eingriffe (Zahnextraktionen, Implantate) sowie schlechte Mundhygiene bei Malignom-Patienten.

Die Osteochondritiden des Jugendlichen werden durch aseptische Knochennekrosen des Apophysen- oder Epiphysenkerns oder aber durch eine genetische oder traumatische Störung der enchondralen Ossifikation hervorgerufen.

339 9.3 · Rheumatische Syndrome bei Knochen- und Knorpelerkrankungen

Auch hier sind die klinischen Symptome Schmerzen im betroffenen Gelenk, nicht selten kombiniert mit entzündlichen Gelenkerscheinungen und einer Gelenkblockade. Die wichtigsten juvenilen Osteochondritiden sind in . Tab. 9.24 zusammengefasst. Darüber hinaus können solche Veränderungen an verschiedenen Stellen im oberen und unteren Patellapol, der Symphyse, der Apophyse des Os ischii, dem Beckenkamm u. a. auftreten (. Abb. 9.7). Besonders der im jugendlichen Alter beginnende Morbus Thiemann muss von der juvenilen idiopathischen Arthritis abgegrenzt werden, da er zu einer Schwellung von Fingermittel-, Fingerend- und seltener der Großzehengrundgelenke und anderer Zehengelenken mit zunehmender Beugestellung führt. Radiologisch imponiert als Folge der aseptischen Osteonekrose eine Abflachung, Verbreiterung, Fragmentierung und irreguläre Transparenz der proximalen phalangealen Epiphysen gefolgt von späteren degenerativen Veränderungen. Freie Gelenkkörper (Corpora libera, »Gelenkmäuse«) können sich sowohl bei lokalisierten Knochennekrosen und der Osteochondritis dissecans, aber auch im Rahmen degenerativer, traumatischer, infektiöser und neuropathischer Gelenkprozesse sowie bei der Chondromatose in variabler Zahl entwickeln. Wichtig

Freie Gelenkkörper können klinisch stumm bleiben, oft aber bedingen sie eine Krepitation und intermittierend Auftreten akuter Schmerzzustände, evtl. kombiniert mit entzündlichen Gelenkveränderungen, einer Einschränkung der Gelenkbeweglichkeit bis zur Gelenkblockierung und -deformierung. Röntgenologisch sind sie im Nativbild nur nachweisbar, wenn sie Knochen oder Kalk enthalten; zur Feststellung rein knorpeliger Gelenkkörper dienen das MRT, der Ultraschall und die Arthrographie.

9.3.4 Osteomyelitis

Bei lokalisierten Knochenprozessen ist differenzialdiagnostisch immer an eine infektiöse Knochenerkrankung zu denken, wobei als Erreger v. a. Staphylococcus aureus und – in absteigender Häufigkeit – Streptococcus pyogenes, pneumoniae und hämolyticus, Staphylococcus albus, Hämophilus influencae, Escherichia coli, Salmonellen, Clostridien, Tuberkelbazillen, Bruzellen, Treponema pallidum u. a. in Frage kommen. Wichtig

Klinisch findet sich hierbei meist ein lokalisierter Druckund Spontanschmerz, bei oberflächlich gelegenen Knochenprozessen kombiniert mit den Zeichen der lokalen Entzündung. Nicht immer bestehen auch Allgemeinsymptome der Erkrankung mit Fieber und Leukozytose.

Besonders bei Kindern sind Verwechslungen von rekurrierenden Osteomyelitiden (s. S. 232) mit Oligoarthritiden bzw. einer juvenilen Arthritis möglich, zumal bei Osteomyelitiden länger persistierende mono- und oligoartikuläre sterile Gelenkergüsse auftreten können, die z. T. lokalisatorisch keine Beziehungen zum Knochenherd aufweisen, wobei darüber hinaus der Knochenprozess selbst asymptomatisch verlaufen kann. Die Sicherung der Diagnose muss dann durch bildgebende Verfahren, vor allem MRT und Knochenszintigraphie, sowie durch bakteriologisch-serologische Untersuchungen erfolgen. Bei unklaren Osteomyelitiden und Spondylitiden kann eine Probebiopsie mit bakteriologischer und histologischer Untersuchung notwendig sein. > Tipps Besonders schwierig diagnostizierbar können Osteomyelitiden mit sklerotischer Knochenreaktion sein, wie sie bei der Knochenlues, der Knochensarkoidose (s. S. 328), der plasmazellulären Osteomyelitis vorkommen, die sich auch als chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis manifestieren und enge Beziehungen zur Arthroostitis pustulosa (s. S. 232) aufweisen. Bei all diesen Erkrankungen werden meist keine Erreger gefunden.

Von dieser Osteomyelitis abzutrennen ist die progressive diaphysäre Dysplasie (Engelmann-Erkrankung), bei der es zu einer schmerzhaften kortikalen Verdickung und Sklerose der Diaphyse mit muskulärer Schwäche kommt, weiterhin die Osteosklerose (Marmorknochenkrankheit), die durch den systemischen Knochenbefall allerdings meist leicht von den Osteomyelitiden abgegrenzt werden kann. Die genannten Erkrankungen können zu chronischen Schmerzen auch der Gelenke führen, besonders wenn sie gelenknah lokalisiert sind. Auch die systemische Mastozytose, eine Mastzellhyperplasie, die v. a. zu Hautläsionen (Urticaria pigmentosa, diffuse Erythrodermie, Teleangiectasia macularis eruptiva persistens u. a.) führt, bedingt häufig eine auffällige Sklerosierung der Spongiosa bei gleichzeitigen fleckigen Entkalkungsherden. Diese Veränderungen können auf einzelne Knochen beschränkt oder generalisiert, z. T. mit diffuser Osteoporose beobachtet werden. Die Diagnose ergibt sich aus der Begleitsymptomatik (Hautläsionen, evtl. Ulkuserkrankung, Hepatosplenomegalie, Lymphadenopathie, Malabsorption, Kreislaufkollaps, Flush) und kann durch die Bestimmung der α-Tryptase im Serum, von Histamin und seiner Metaboliten im 24-h-Sammelurin und durch den Nachweis von Mastzellinfiltraten im Knochenmark bestätigt werden. Eine Sonderform der chronischen Osteomyelitis stellt der Brodie-Knochenabszess dar, eine meist in der Metaphyse oder Meta- und Epiphyse eines langen Röhrenknochens ablaufende herdförmige, eitrige Osteomyelitis.

9

340

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

9

. Abb. 9.7. Lokalisation und Namen der dissezierenden Osteochondritiden bzw. Osteonekrosen

9.3.5 Knochentumoren Wichtig

Lokalisierte Schmerzzustände im Bereich der Knochen, Spontanfrakturen, Schwellungen und Deformierungen der Knochen müssen immer auch an Knochentumoren denken lassen. Die Schmerzen sind hierbei oft zunächst relativ gering, später entwickeln sich häufig schlecht beeinflussbare Dauerschmerzen.

Die Diagnose dieser Tumoren basiert vorwiegend auf dem Röntgenbefund, der durch die Computertomographie, die Magnetresonanztomographie und die Szintigraphie, ggf. eine Arteriographie und PET-Diagnostik sowie zur exakten Klärung durch eine Probebiopsie ergänzt werden muss. In Frühfällen sind die röntgenologisch nachweisbaren tumorbedingten Veränderungen der Knochenstrukturen oft gering und unspezifisch und deshalb diagnostisch kaum auswertbar, so dass man die anderen o. g. Verfahren zur exakten Diagnosestellung mit heranziehen muss. Später kommt

341 9.3 · Rheumatische Syndrome bei Knochen- und Knorpelerkrankungen

es bei den meisten Tumoren zu Osteolysen mit Ersatz des Knochens durch Tumorgewebe und zu reaktiven Knochenneubildungen, die das Bild völlig beherrschen können. Treten sie vorwiegend endostal auf, so erkennt man röntgenologisch amorphe Verschattungen, während bei periostalen Knochenneubildungen schalenförmige Verknöcherungen mit einer Auftreibung des betroffenen Knochens nachweisbar sind. Werden diese vom Tumor durchbrochen, bilden sich im Randgebiet des Tumors am abgehobenen Periost Sporne aus. Bei sehr malignem Wachstum wird auch das Periost vom Tumor durchwachsen, und es entstehen senkrecht zur Knochenoberfläche angeordnete nadelförmige Knochenneubildungen, die sog. Spikulae. Je nach der vorwiegenden röntgenologischen Erscheinungsform unterscheidet man osteolytische und osteoplastische sowie gemischt osteolytisch-osteoplastische Knochentumoren und diffuse Skelettentkalkungen durch Tumoren (. Tab. 9.25). Für die Artdiagnose der jeweiligen Tumoren wichtig sind auch ihre Lokalisation, ihre Form, Ausdeh-

nung und evtl. vorhandene Verkalkungen und Verknöcherungen. In . Tab. 9.25 sind die wichtigsten Knochentumoren aufgeführt. Ihre Unterscheidung ist für den Unerfahrenen oft schwierig. Prinzipiell wichtig ist die Differenzialdiagnose zwischen den benignen und malignen Tumoren, wobei klinisch eine rasche Veränderung des Tumors in Form und Größe sowie Allgemeinsymptome und rasche Zunahme der Schmerzen für eine Malignität sprechen. Auch die Art der Knochenzerstörung sowie Knochen- und Tumormarker geben häufig bereits ein Bild über Benignität und Malignität (. Tab. 9.26). ! Cave Wegen der schwerwiegenden Konsequenzen, die sich aus der Diagnose ergeben können, sollte bei jedem unklaren Bild der Spezialist hinzugezogen werden.

Bei den Knochenmetastasen ist die Diagnose einfach, wenn bekannte Primärtumoren vorliegen. Vor allem Malignome der Mamma, der Lunge (Bronchialkarzinom), der Prostata,

. Tab. 9.25. Charakteristika einiger wichtiger Knochentumoren Aussehen

Lokalisation

Besonderheiten

Vorwiegend osteolytische Knochentumoren Solitäre Knochenzyste

Scharfe Begrenzung, spindlige Kortikalisauftreibung und -verdünnung

Medulär auf der Diaphysenseite der Epiphyse der langen Röhrenknochen

Kein echter Knochentumor

Nicht ossifizierendes Fibrom

Oberflächlicher Defekt mit sklerotischem Randsaum, multilokulär, gelegentlich multizystisch

Vorwiegend medulläre Seite der Kortikalis, meist im Metaphysenbereich der langen Röhrenknochen, seltener Becken

Wahrscheinlich Entwicklungsstörung

Enchondrom

Osteolytischer Defekt, ggf. mit feinem Randsaum. Spindelige Knochenauftreibung, fleckförmige Verkalkungen

Gewöhnlich Metaphyse, kurze Röhrenknochen, v. a. Phalangen, Humerus, Femur, Sternum, Becken, Wirbelsäule

Semimaligner Tumor, selten maligne Entartung

Benignes Chondroblastom

Runder oder ovaler osteolytischer Defekt mit dünnem sklerotischem Randsaum, evtl. Verkalkungen

Epiphysär, vorwiegend zentral; Humerus, Tibia und Femur

Osteoklastom

Osteolyseherd oft nicht ganz scharf begrenzt, evtl. Durchbrechung der Kortikalis. Selten sklerotische Umgebungsreaktion

Epiphysenspongiosa von Femur, Tibia, Radius und Ulna, Humerus, Wirbelkörper, kurze Röhrenknochen

Primär benigner Tumor mit Gefahr maligner Entartung

Wirbelhämangiom

Streifige Vergröberung der Trabekelzeichnung mit Verbreiterung der Zwischenräume

Wirbelkörper, Übergreifen auf Bogenwurzeln

Unter Umständen pathologische Fraktur

Solitäres Plasmozytom

Lochförmig ausgestanzte Defekte, gelegentlich Auftreibungen

Sternum, Schädel, Rippen, Wirbelsäule, Becken, seltener lange Röhrenknochen

Paraproteinämie meist vorhanden

Osteolytische Knochenmetastasen

Größere Herde, oft scharf begrenzt, ggf. Kortikalisvorwölbung

Meist multipel, vorwiegend Knochenspongiosa, Wirbelsäule, Becken, Rippen, Metaphysen der langen Röhrenknochen

Häufigste maligne Knochentumoren, Primärtumoren v. a. Mamma, Lunge, Prostata, Nieren

Lymphogranulom

Ausgedehnte fleckige Entkalkungsherde oder scharf begrenzte zystische Defekte, selten osteoplastische Reaktionen

Meist multipel, medullär und kortikal, v. a. Wirbelsäule, Rippen, Femur, Beckenschaufeln

Nicht selten Knochenarrosionen durch paraossären Lymphknotenbefall

9

342

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

. Tab. 9.25 (Fortsetzung) Aussehen

Lokalisation

Besonderheiten

Vorwiegend osteoplastische Knochentumoren Osteom und Kompaktainsel

Runder bis ovalärer Verdichtungsherd (Kompaktainsel bis linsengroß, Osteome 1 – 2 cm groß)

Schädel, Wirbel, kurze und lange Röhrenknochen, Becken, Rippen

Kompaktainseln, oft multipel in der Gegend von Gelenken (Osteopoikilie). Keine eigentliche Tumorbildung

Osteoidosteom

Knochendichter Skleroseherd mit stecknadelkopfgroßer zentraler Osteolyse (sog. Nidus)

Wirbelsäule, Schädel, Kortikalis von Tibia, Femur, Fibula, Humerus, Phalangen, Rippen u. a.

Benigne Variante eines osteogenen Sarkoms; Schmerzen reagieren oft gut auf Salizylate

Osteoplastische Metastasen

Meist scharf begrenzte Skleroseherde, vorwiegend multipel, gelegentlich konfluierend

Becken, Wirbelsäule, Sternum, Rippen, Extremitäten, Schädel

Häufigste Metastasenform des Prostatakarzinoms, gelegentlich bei Mammaund Urogenitalkarzinom

Osteoplastisches osteogenes Sarkom

Infiltrative Sklerosierung, periostale Spikulaebildung, Kortikalisdestruktion, amorphe Knochen- und Kalkeinlagerungen im Tumor

Femur, Tibia, Fibula, Humerus, Radius, Ulna, Becken, Mandibula

Besonders maligne

Ewing-Sarkom

Zunächst unscharf begrenzte Knochenverdichtung, zwiebelschalenförmige Periostablagerungen, gelegentlich Spikulae, später Osteolyse, gelegentlich Kortikalisdurchbruch

Diaphysenmitte von Tibia, Femur, Os ilium, Rippen, Humerus

Anfänglich solitäre Läsion, später multiple Herde

Häufigste Metastasierungsform des Mammakarzinoms

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Gemischte osteolytisch-osteosklerotische Tumoren Osteolytisch-osteoplastische Metastasen

Unscharf begrenzte, verwaschene Sklerosierungsfelder, durchsetzt von Osteolyseherden

Knochenspongiosa Wirbelsäule, Becken, Femur, Rippen etc.

Osteogenes Sarkom, Chondrosarkom

Zentrale Aufhellung mit fleckiger Sklerosierung der Umgebung, periostaler Knochenneubildung, evtl. Spikulae und Auflösung der Kortikalis. Kalk und Knochenablagerungen im Tumor

Femur, Tibia und Fibula, Humerus, Radius, Ulna, Becken, Mandibula

Leukämische Knocheninfiltrate

Kleinfleckige Osteolyseherde mit unscharf begrenzter sklerotischer Reaktion. Honigwabenförmige Trabekelstrukturzeichnung, metaphysäre Deossifikation, selten Spikulae und periostale Abhebungen

Femur, Humerus, Becken, Schädel, Metakarpalia, Metatarsalia, Ulna etc.

Bei lymphatischer Leukämie 7–10 %, bei myeloischer Leukämie 1–2 % Knochenbefall

Retikulumzellsarkom

Osteolytische Defekte, ausgedehnte Kortikalisarrosion, Vergröberung der Spongiosastruktur, fleckige Strukturverdichtungen, hyperämische Entkalkungsherde, Periostreaktion

Femur, Tibia, Humerus, Wirbelkörper, Scapulae, Mandibula

In 25 % der Fälle multipel

Diffuse Skelettentkalkung Diffuse osteolytische Skelettmetastasierung

Allgemeine Spongiosaentkalkung, kombiniert mit feinfleckigen Osteolyseherden, Konturunterbrechungen, pathologischen Frakturen

Vor allem beim Mammakarzinom

Diffuses Plasmozytom

Allgemeine Demineralisation, oft kombiniert mit Vergröberung der Spongiosastruktur, ggf. auch noch multiple Osteolyseherde

Paraproteinämie!

343 9.3 · Rheumatische Syndrome bei Knochen- und Knorpelerkrankungen

. Tab. 9.26. Unterscheidung zwischen benignen und malignen Knochentumoren aufgrund der Röntgenanalyse und der Knochenszintigraphie

Begrenzung Sklerotischer Randsaum Osteolyse Kortikalisarrosionen Periost Verkalkungen

Benignität

Malignität

Scharf Intakt Homogen (+) Normal Möglich

Unscharf Unterbrochen Oft fleckig + Sporne und Spikulae Möglich

seltener der Niere, des Kolons, der Parotis und der Schilddrüse sowie Sarkome und das maligne Melanom führen zu solchen Metastasierungen, deren Ausdehnung sich am besten durch die Knochenszintigraphie erfassen lässt. Bei osteoplastischen Metastasen ist meist auch die alkalische Phosphatase mehr oder weniger stark erhöht. Wichtig

Klinisch ergibt sich je nach dem Sitz der Metastasen eine unterschiedliche Symptomatologie. Die hierbei auftretenden Arthralgien und Arthritiden sind typischerweise asymmetrisch und mono- oder oligoartikulär mit bevorzugter Lokalisation im Kniegelenk. Die besonders häufige Metastasierung der Wirbelsäule führt zu mehr oder weniger diffusen Rückenschmerzen, die sich bei Spontanfrakturen akut verstärken, dann evtl. auch in die Extremitäten ausstrahlen können.

Differenzialdiagnostisch wichtig ist die Abtrennung der Knochentumoren von entzündlichen Knochenerkrankungen, dann v. a. von der Ostitis fibrosa generalisata, der fibrösen Dysplasie, den Speicherkrankheiten, dem eosinophilen Granulom und dem lokalisierten M. Paget sowie sklerosierenden Osteomyelitiden. Die röntgenologisch wichtige Abgrenzung des Plasmozytoms gegenüber der Osteoporose ist möglich durch Nachweis der stark erhöhten Blutsenkung und einer Paraproteinämie, dann in der Regel auch durch den Knochenmarkpunktionsbefund. Hierdurch ist auch die Waldenström-Makroglobulinämie differenzierbar, die ebenfalls mit einer generalisierten Osteoporose einhergehen kann.

mischen Sklerose. Ferner sind sie zu beobachten bei der renalen Osteodystrophie, dem primären Hyperparathyreoidismus – hier kombiniert mit einer periostalen Resorption der Phalangen –, der Syringomyelie, dem Diabetes mellitus, der Pachydermoperiostose, der Lepra und nach beruflicher Exposition von Polyvinylchloridpolymeren. Auch Frostund Hitzeschädigungen sowie wiederholte mechanische Läsionen, z. B. bei Gitarrenspielern, können für das Auftreten solcher Veränderungen verantwortlich sein. Unter den primären oder idiopathischen Akroosteolysen (. Tab. 9.27) sei zuerst das Gorham-Syndrom (»disappearing bone disease«) genannt, bei dem im Anschluss an ein oft kaum beachtetes Trauma oder ohne ersichtlichen Grund zunächst an einem Knochen, später auch an den benachbarten Skelettpartien, ein Knochenschwund auftritt. Der Prozess verläuft meist in Schüben, kann sich über Jahre erstrecken und einen Knochen oder große Skelettpartien befallen und zu Spontanfrakturen führen. Trophische Veränderungen in den umgebenden Weichteilen treten klinisch nicht in Erscheinung. Neurologische Veränderungen fehlen oder sind nur minimal, obwohl das Krankheitsbild wahrscheinlich neurogener Genese ist. Ein in der Kindheit auftretendes und gewöhnlich bis zum Adolszentenalter persistierendes Krankheitsbild ist die idiopathische multizentrische Osteolyse, die in eine hereditäre und eine nichthereditäre Form unterteilt wird. Hierbei

. Tab. 9.27. Wichtigste Differenzialdiagnosen der Akroosteopathia ulceromutilans Angiopathien

4 Arterielle Verschlusskrankheiten 4 Diabetische Gangrän 4 Panarteriitis nodosa

Neuropathien

4 4 4 4 4 4 4

Entzündlich-rheumatische Erkrankungen

4 Rheumatoide Arthritis 4 Arthritis psoriatica

Bakterielle Erkrankungen

4 Osteomyelitis 4 Knochentuberkulose 4 Lepra

Stoffwechselerkrankungen

4 Neuropathisch-familiäre Amyloidose

Primär dermatologische Erkrankungen

4 Akrodermatitis chronica atrophicans (Pick-Herxheimer) 4 Systemische Sklerose

Andere Erkrankungen

4 Lipodermale Arthritis 4 Farber-Syndrom 4 Maligne osteoklastische Tumoren

9.3.6 Osteolysen

Akroosteolysen, d. h. Strukturauflösungen endständiger Knochenanteile, können in idiopathische oder primäre und symptomatische Formen unterteilt werden. Die symptomatischen Akroosteolysen treten bei verschiedenen rheumatischen Erkrankungen auf wie bei der rheumatoiden Arthritis – insbesondere der mit einer Vaskulitis einhergehenden Form –, der Arthritis psoriatica und der syste-

Syringomyelie Tabes dorsalis Tuberkuloide Lepra Polyneuropathia diabetica alcoholica bei medullären Tumoren, Entzündungen 4 Verletzungen

9

Keine Keine Hypertonie, Proteinurie, Niereninsuffizienz

Schmerzen und Schwellungen der Hände und Füße

Meist karpal und und tarsal, auch metakarpal, distale Epiphysen des Radius, der Ulna und des Humerus; die Progression der Osteolyse hört in der Adoleszenz auf

Deutliche Deformierungen an Handund Fußgelenken. Erhebliche Verminderung der Ellbogenbeweglichkeit

Proteinurie

Initiale Symptome

Knochenveränderungen

Klinische Manifestationen

Renale Veränderungen

Keine

Kontrakturen, kleine Statur, Hautläsionen, korneale Trübungen Pathologische Frakturen Schädeldeformität, hochgewölbter Gaumen, Skoliose, Atrophie des Schultergürtels Fusiforme Vergrößerung der Finger, Flexionskontraktur der Knie-, Hüft- und Ellbogengelenke

Karpal und tarsal Monozentrisch; Osteolyse, verbunden mit Proliferation vaskulärer Elemente (»Hämangiomatosis«) in verschiedenen Skelettabschnitten. Die Osteolyse hört nach mehreren Jahren auf Meist karpal und tarsal; auch Epiphysen von Radius und Ulna. Verminderung der Osteolyse beim Erwachsenen Meist karpal und tarsal; zusätzlich schwere Osteoporose der Röhrenknochen

Ähnlich Typ 1

In früher Kindheit

Lokale vaskuläre Abnormalitäten im Knochen Ähnlich Typ I Ähnlich Typ I

Kindesalter Jedes Alter Kindesalter

Sporadisch Sporadisch

Beginn

Kindesalter

Autosomal-rezessiv

Typ V Typ IV Winchester-Syndrom Typ III Gorham

Autosomal-rezessiv Autosomal-dominant Vererbung

Frakturen werden in der Regel kaum zu Verwechslungen mit rheumatischen Krankheitsbildern führen, wenn ein adäquates Trauma vorausgegangen ist. Durch das Röntgenbild wird die Diagnose in diesen Fällen meist ohne weiteres möglich sein. Nicht allzu selten wird die Fraktur jedoch bei der ersten Röntgenuntersuchung übersehen, insbesondere wenn nur eine Infraktion vorliegt. Die sich dann häufiger

Hereditäre multizentrische Osteolysen

9.3.7 Frakturen

Typ II

kommt es zu progressiven Osteolysen in Hand-, Fuß- und Ellbogenbereich, die zu erheblichen Deformierungen führen können. Gleichzeitig treten arthritische Symptome in den Händen, Füßen und den Ellbogengelenken auf. Meist beginnt dieses Krankheitsbild mit Schmerzen und Schwellungen von Händen und Füßen in der frühen Kindheit. Auch das Winchester-Syndrom tritt bei autosomal-rezessiver Vererbung im frühen Kindesalter auf und beginnt mit einer Karpotarsalosteolyse. Zusätzlich werden Osteoporose, Kontrakturen, Minderwuchs und Hautläsionen beobachtet. Beim sog. Hajdu-Cheney-Syndrom handelt es sich ebenfalls um eine heriditäre oder aber sporadisch auftretende Akroosteolyse, die sich meist an den Fingern manifestiert und mit anderen Symptomen wie Überdehnbarkeit der Gelenke, frühem Zahnverlust und generalisierter Osteopenie kombiniert sein kann. Schließlich sei hier die nichtheriditäre multizentrische Osteolyse mit Nephropathie erwähnt, die sich wie viele der anderen Akroosteolysen im Bereich der Hand- und Fußgelenke manifestiert und zu Hypertonie und Niereninsuffizienz führen kann. In . Tab. 9.28 sind einige Formen der Akroosteolysen nach dem Schema von Hardecker et al. (1985) zusammengefasst. Von den hier beschriebenen Akroosteolyseformen differenzialdiagnostisch abzutrennen sind die Osteolysen bei Osteomyelitis (. Tab. 9.27), bei der die Osteolyse meist mit einem reaktiven Sklerosesaum und einer ossifizierenden Periostitis einhergeht und neurologische Symptome völlig fehlen. Weiterhin abzugrenzen sind die lipodermale Arthritis, die im 3. Lebensjahrzehnt mit symmetrischer peripherer Polyarthritis und subkutanen Knoten beginnt und gefolgt wird von Knochenresorptionen vorwiegend der distalen Interphalangealgelenke und Deformierungen der Schulter-, Ellbogen-, Hüft- und Kniegelenke. Auch maligne osteoklastische Tumoren sind auszuschließen, fernerhin neurogene Osteoarthropathien, posttraumatische Osteolysen und das sog. Farber-Syndrom (disseminierte Granulomatose), ein in der frühen Kindheit mit Gelenkschwellungen, Kontrakturen, multiplen subkutanen Granulomen und Dyspnoe (sekundär auch laryngeale Obstruktion) beginnendes Krankheitsbild, das zu multiplen destruktiven Knochenherden führt. Schließlich können arterielle Gangräne, bei denen sich eine Osteoporose mit Periostreaktionen entwickelt, zu Verwechslungen mit Akroosteolysesyndromen führen.

Typ I

9

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

. Tab. 9.28. 5 Typen der idiopathischen Osteolyse. (Mod. nach Hardeffer et al. 1985; Turner et al. 1987)

344

345 9.3 · Rheumatische Syndrome bei Knochen- und Knorpelerkrankungen

entwickelnden langdauernden Schmerzzustände sind durch eine Wiederholung der Röntgenuntersuchung aufzuklären. ! Cave Auch die Ermüdungsfrakturen, wie sie bei langdauernder ungewohnter körperlicher Belastung auftreten, werden häufiger übersehen und als Insertionstendinosen, Muskelriss etc. fehlgedeutet. In diesen Fällen ist bei langdauernden Schmerzzuständen eine zusätzliche Skelettszintigraphie erforderlich, die die eigentliche Ursache der Schmerzen zutage fördert. Meist sind röntgenologisch 2–3 Wochen nach der Belastung feine, spindelförmige Periostablagerungen zu finden sowie ein querliegender Verdichtungsstreifen auf Höhe der Fraktur.

Dies gilt auch für Spontanfrakturen, die sich ohne adäquates Trauma auf der Basis eines pathologischen Knochenprozesses insbesondere bei Metastasen entwickeln und – soweit die Grundkrankheit nicht klinisch oder röntgenologisch zutage tritt – fehlgedeutet werden können, wie dies bei Wirbelfrakturen im Rahmen eines Plasmozytoms nicht selten der Fall ist, die als Osteoporosefrakturen fehldiagnostiziert werden. Ferner finden sich Stress- bzw. Ermüdungsfrakturen auch häufiger als beachtet bei Patienten mit rheumatischen Erkrankungen (z. B. rheumatoide Arthritis, Polymyalgia rheumatika) infolge Osteoporose und Kortikoidmedikation. Bei solchen Patienten kann sich hinter dorsalen Beckenschmerzen gelegentlich eine Sakralinsuffizienzfraktur verstecken, welche mittels MRT erfasst werden kann.

9.3.8 Dysplasien

Selten sind angeborene Erkrankungen des Knochens und des Knorpels (Osteochondrodysplasien) Ursache für rheumatische Syndrome (»chondrodysplastischer Rheumatismus«). Unter den zahlreichen Affektionen dieser Art (Übersicht 9.34; s. a. internationale Nomenklatur und Klassifikation der Osteochondrodysplasien unter http://www. csmc.edu/pdf/InternationalNosologyandCla.pdf) ist die Achondroplasie erwähnenswert, die selten zu schubweise verlaufenden Arthritiden, häufig dagegen zu schweren Arthrosen und degenerativen Veränderungen der Wirbelsäule bis zu Versteifungen führt. Das Krankheitsbild ist an einem Zwergwuchs mit kurzen Gliedern bei normalem Stamm (Zirkuszwerge) leicht zu erkennen. Auch die spondyloepiphysiale Dysplasia tarda kann zu degenerativen pseudorheumatoiden progressiven Arthropathien im Kindesalter führen. Zu Schmerzen, Steifigkeit und Kontrakturen, besonders im Bereich der Kniegelenke, führt die Dysplasia epiphysialis punctata, die röntgenologisch an den gesprenkelten Epiphysen erkennbar ist.

Übersicht 9.34. Dysplasien der Knochen- und Knorpelgewebe (Chondrodysplasien) (mod. nach Trämle 1984) 4 Bei der Geburt manifestiert – Achondrogenesis Typ I – Achondrogenesis Typ II – Tanatophore Dysplasie – Tanatophore Dysplasie mit Kleeblattschädel – Kurzrippen-Polydaktylie-Syndrom Typ I (Saldino-Noonan) – Kurzrippen-Polydaktylie-Syndrom Typ II (Majewski) – Chondrodysplasia punctata – Kampomele Dysplasie – Weitere Dysplasien mit Beteiligung der langen Röhrenknochen – Achondroplasie – Diastrophische Dysplasie – Metatrophische Dysplasie – Chondroektodermale Dysplasie (Ellis-van Creveld) – Asphyxierende Thoraxdysplasia congenita – Kniest-Dysplasie – Mesomele Dysplasie – Akromesomele Dysplasie – Kleidokraniale Dysplasie – Larsen-Syndrom – Otopalatodigitales Syndrom 4 Im späteren Leben manifest – Hypochondroplasie – Dyschondrosteose – Metaphysäre Chondrodysplasie Typ Jansen – Metaphysäre Chondrodysplasie Typ Schmid – Metaphysäre Chondrodysplasie Typ McKusick – Metaphysäre Chondrodysplasie mit exokriner Pankreasinsuffizienz und zyklischer Neutropenie – Spondylometaphysäre Dysplasie – Multiple epiphysäre Dysplasien – Arthroophthalmopathie (Stickler) – Pseudoachondroplasie – Spondyloepiphysäre Dysplasia tarda – Spondyloepiphysäre Dysplasie (andere Formen) – Dyggve-Melchior-Clausen-Dysplasie, – Spondyloepi/-metaphysäre Dysplasie (verschiedene Formen), – Myotonische Chondrodysplasie (Catel-Schwartz-Jampel) – Parastremmatische Dysplasie – Trichorhinophalangeale Dysplasie – Akrodysplasie mit Retinitis pigmentosa und Nephropathie (Saldino-Mainzer)

9

346

9

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

Bei der Hemichondrodystrophie (M. Ollier) kann eine Extremität durch mangelhafte Knochenentwicklung verkürzt sein. Durch Entwicklung multipler Enchondrome, die gelegentlich maligne entarten (Chondrosarkome), kann es zu Einschränkungen der Gelenkbeweglichkeit und zu schweren Deformierungen des Knochens kommen. Beim Nagel-Patella-Syndrom beobachtet man neben einer Dysplasie der Nägel, besonders des Daumens, das Fehlen oder eine Hypoplasie der Patella, gelegentlich auch andere Knochendysplasien (Radiusköpfchen, Akromion, Skapula u. a.). Neben renalen Veränderungen wurden hierbei auch Polyarthropathien und panarteriitisähnliche Vaskulitiden beschrieben. Ein generalisiertes Knochenleiden unbekannter Ursache ist die polyostotische fibröse Dysplasie, die meist auf eine Extremität oder eine Körperhälfte beschränkt bleibt, wobei nur die langen Röhrenknochen befallen sind, deren Diaphysen Rarifikationen und Pseudozysten aufweisen. Klinisch kommt es zu Knochenschmerzen, evtl. Verkrümmungen der langen Röhrenknochen und Spontanfrakturen. Das Manifestationsalter liegt am häufigsten zwischen dem 5. und 15. Lebensjahr. Ohne rheumatologische Symptomatologie verläuft die Osteopoikilie, die lediglich von anderen Knochenerkrankungen abzugrenzen ist. Die Marmorknochenkrankheit (Osteopetrosis Albers-Schönberg) führt gehäuft zu Frakturen, kann jedoch ebenso wie die Melorheostose, eine bandförmige endostale und periostale Osteosklerose, die röntgenologisch durch verdichtete Knochenstreifen diagnostizierbar ist, zu diffusen Gliederschmerzen führen. Bezüglich der zahlreichen weiteren Dysplasien des Knochens und der Knorpel ist die Spezialliteratur hinzuzuziehen (Übersicht 9.34).

9.3.9 Chondritis

Sehr selten sind entzündliche Knorpelaffektionen in Form der rezidivierenden Polychondritis (systemische Polychondritis, Panchondritis). Bei dieser Systemaffektion kommt es zu entzündlichen und destruierenden Knorpelveränderungen besonders an Nase und Ohren, Trachea, Larynx sowie an Gelenk- und Rippenknorpeln. Bereits durch den Aspekt mit Schwellung und Rötung, später auch Deformierung der Ohren (Waschlappenohren) und der Nase (Sattelnase) kann die Verdachtsdiagnose gestellt werden. Wie bei den Kollagenosen kommt es neben Allgemeinsymptomen und Fieber zum Befall verschiedenster Organe (Augen, Herz, Lunge, Niere, Gefäße, Muskulatur, periphere Nerven), wobei Iritiden, Episkleritiden, Katarakte und Aorteninsuffizienz häufiger beobachtet werden. Arthralgien und Arthritiden treten zunächst schubförmig auf, später kann es zu ausgeprägten asymmetrischen Gelenkentzündungen kommen, wobei auch das Ileosakralgelenk befallen sein kann. Humoral lassen sich die Zeichen der Entzündung, nicht selten auch eine Eosinophilie nachweisen.

Unter den Knorpelaffektionen sind weiterhin die idiopathische Chondrolyse des Hüftgelenks und die Chondrolyse nach Epiphysenlösung des Femurkopfes und bei Sichelzellanämie genannt. Eine Affektion im Grenzbereich zwischen Knorpel und Knochen stellt das kostosternale Syndrom dar, bei dem es zu Schmerzen, gelegentlich auch zu Schwellungen am Übergang von den knöchernen zu den knorpeligen Anteilen der Rippe kommt. Ursächlich kommt eine sternale Fehlbelastung in Frage. Solche Veränderungen treten jedoch auch bei seronegativen Spondyloarthritiden und besonders bei der Arthroosteitis (SAPHO-Syndrom) auf.

9.4

Tumoren als Ursache rheumatischer Syndrome

Symptome im Bereich des Bewegungsapparates können bei einer Reihe von Malignomen und hämatologischen Systemerkrankungen auftreten und dann differenzialdiagnostisch erhebliche Schwierigkeiten bereiten. Pathogenetisch liegt den Symptomen entweder ein direkter Befall des Bewegungsapparates oder ein paraneoplastisches Syndrom zugrunde, das durch Fernwirkungen von Tumoren zustandekommt (s. »Knochentumoren«, s. S. 340). Generell können Syndrome bei Tumoren auf folgende Weise zustande kommen: 4 Invasion des Tumors in das Gelenk, den Knochen oder die Muskulatur 4 Paraneoplastische Syndrome durch Mediatoren von entfernt liegenden Tumoren 4 Veränderte immunologische Reaktionsform, die zur Entwicklung sowohl einer rheumatischen wie auch neoplastischen Erkrankung führt 4 Unerwünschte Wirkungen einer zytostatischen Therapie Auf direktem Wege werden »rheumatische« Schmerzsyndrome besonders von den seltenen primären Neoplasien der Gelenke wie dem malignen Synovialom, einem fibroplastischen Tumor, der v. a. beim Jugendlichen im Bereich der unteren Extremitäten vorkommt, sowie dem synovialen Chondrosarkom, das sich besonders im Knie- und Hüftgelenk entwickelt und meist nur langsam wächst, selten auch von Metastasen in der Synovialis hervorgerufen. Wichtig

Auch die villonoduläre Synovitis bzw. Tenosynovitis pigmentosa, eine gutartige Riesenzellgeschwulst, die sich bei Jugendlichen und Erwachsenen v. a. in den Knie-, gelegentlich auch in Hüft-, Ellbogen-, Sprung- sowie Fußgelenken entwickelt und mit Zeichen einer mäßigen Gelenkentzündung einhergeht, kann eine Arthritis vortäuschen. Charakteristisch für dieses Krankheitsbild ist die sanguinolente Synovialflüssigkeit.

347 9.4 · Tumoren als Ursache rheumatischer Syndrome

Röntgenologisch finden sich im Bereich der betroffenen Gelenke nicht allzu selten subchondrale zystische und lytische Knochenveränderungen. Im MRT findet sich aufgrund der Hämosiderinablagerung eine charakteristische Signalverminderung. Die Diagnose ist arthroskopisch und/ oder histologisch zu sichern. Am Kniegelenk können Verwechslungen mit Meniskusläsionen vorkommen. Ein multiples Auftreten ist seltener. An den Fingern kann die knotige Form einer villonodulären Tenosynovitis auftreten, selten werden auch Schleimbeutel von der Erkrankung betroffen. Selten sind benigne Gelenktumoren wie Lipome, Chondrome, Myxome und Hämangiome Ursache von Gelenkbeschwerden. Besonders erwähnt sei hier das v. a. im Kniegelenkbereich auftretende Lipoma arborescens, eine synoviale Fettgewebsvermehrung, die zur Ausbildung multipler synovialer Zotten aus fettzellhaltigem Gewebe führt, die häufig Einklemmungserscheinungen auslösen. Auch bei multiplen Knorpelmetaplasien in der Synovialis, also der Gelenkchondromatose, kann es zu artikulären Schmerzsyndromen kommen. Dieser Prozess, der meist monoartikulär ist und vorwiegend das Kniegelenk, gelegentlich auch Ellbogen-, Sprung- und andere Gelenke betrifft, bedingt eine Krepitation, kurzdauernde Schmerzzustände besonders nach Belastungen des Gelenkes, Gelenkergüsse und temporäre Gelenksperre. Die Diagnose ist röntgenologisch bei Verkalkungen und Verknöcherungen leicht möglich. Fehlen diese, so ist die Diagnose durch Ultraschall, MRT oder Arthrographie zu sichern. Selbstverständlich können die Schmerzzustände im Bewegungsapparat auch durch primäre oder metastatische Tumoren besonders der Knochen (s. S. 340), aber auch des subkutanen Fettgewebes (s. S. 250) und anderer Gewebsstrukturen bedingt sein (. Tab. 9.29). Besonders häufig gibt das Plasmozytom – seltener die Waldenström-Makroglobulinämie und verwandte lymphoproliferative Erkrankungen – Anlass zu diffusen rheumatischen Beschwerden, die v. a. im Rücken und den Rippen lokalisiert sind und nicht selten nachts besonders stark in Erscheinung treten. Röntgenologisch findet sich oft das Bild der generalisierten Osteopenie mit multiplen Wirbeleinbrüchen oder lokalisierten Osteolysen, die mit starken lokalisierten Knochenschmerzen einhergehen können. Selten findet man bei diesen Erkrankungen auch Arthralgien und Arthritiden, bedingt durch Amyloidablagerungen im synovialen und paraartikulären Gewebe oder durch krankheitsspezifische Veränderungen in den gelenknahen Knochenpartien. Seltener kommen oligo- und polyarthritische Krankheitsbilder vor, die der klinischen Manifestation eines Plasmozytoms vorausgehen und leicht zur Verwechslung mit einer rheumatoiden Arthritis führen können. Darüber hinaus wurden beim Plasmozytom septische und nekrotisierende Arthritiden, ein Hämarthros, Spondarthropathien und häufiger eine sekundäre Gicht beschrieben. Beim M. Waldenström treten Gelenkerscheinungen seltener auf, doch kommen auch bei diesem Krankheitsbild Amyloidar-

thropathien, neuropathische Gelenkerkrankungen und Polyarthritiden vor. Die Diagnose der Grundkrankheit ergibt sich aus dem Nachweis von Paraproteinen in der Immunelektrophorese, dem Knochenmarkpunktions- und dem Röntgenbefund. Wichtig

Bei akuten Leukämien, v. a. der akuten lymphoblastischen Leukämie, findet man besonders im Kindesalter nicht allzu selten mono- und oligoartikuläre Arthritiden, oft mit Gelenkergüssen, die mit einem rheumatischen Fieber oder einer juvenilen Arthritis verwechselt werden können. Weiterhin kann es zu Knochenschmerzen, selten auch zu Frakturen kommen.

Seltener treten solche Veränderungen beim Retikulumzellsarkom und den chronischen Leukämien in Erscheinung. Ursache sind Infiltrationen der Gelenkstrukturen mit leukämischen Zellen, gelegentlich auch eine Blutung in die Gelenkhöhle oder eine sekundäre Gicht. Röntgenologisch werden neben einer generalisierten Osteoporose osteolytische Veränderungen, Periostitiden, gelegentlich auch Osteosklerosen mit Spontanfrakturen beobachtet. Symmetrische periphere, nichterosive Polyarthritiden werden auch bei der angioimmunoplastischen Lymphadenopathie beobachtet, die im übrigen durch Fieber, Gewichtsverlust, Hepatomegalie und Hautausschläge sowie Hypergammaglobulinämie gekennzeichnet ist. Haarzelleukämien scheinen besonders mit systemischer Vaskulitis und Arthritis einherzugehen. Auch bei anderen Non-Hodgkin Lymphomen werden Polyarthritiden, selten mit akutem Verlauf, pathologische Frakturen, sekundäre Gicht und die unten beschriebene hypertrophische pulmonale Osteoarthropathie beobachtet. Beim M. Hodgkin kann es durch Veränderungen in den gelenknahen Knochenpartien oder durch Befall der Synovialis zu Monarthritiden kommen. An dieser Stelle muss besonders darauf hingewiesen werden, dass maligne Lymphome häufiger beim systemischen Lupus erythematodes, dem Sjögren-Syndrom und der rheumatoiden Arthritis vorkommen, weshalb eine exakte Differenzialdiagnose erforderlich ist, zumal kollagenosenähnliche Syndrome auch bei diesen Lymphomen beobachtet werden können. Einer besonderen Beachtung bedürfen die durch Fernwirkung von Tumoren ausgelösten paraneoplastischen Syndrome. Zu diesen gehört v. a. die hypertrophische Osteoarthropathie (»ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique Marie-Bamberger«), die oft schon vor der Manifestation des Tumors nachweisbar ist und durch folgende Symptome charakterisiert ist: 4 Trommelschlegelfinger und -zehen mit Uhrglasnägeln und pseudoakromegaler Hypertrophie der Fingerkuppen, gelegentlich auch Weichteilschwellungen der Akren (»Polsterhand«, »Bratwurstfinger«).

9

348

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

. Tab. 9.29. Rheumatische Syndrome als Folge maligner Tumoren Syndrom

Bevorzugte Tumorart

Arthropathien

9

Lokale Gelenkveränderungen durch den Tumor

Primäre und metastatische gelenknahe Knochentumoren, Leukämien

Seronegative Polyarthritis im höheren Alter

Karzinome von Mamma, Prostata, Gallenblase, Magen, Ovarien

Polyarthritis mit Palmarfasziitis

Ovarialkarzinome besonders mit Metastasen, Karzinome von Mamma, Magen, Pankreas (aber auch Tuberkulose, Schilddrüsenerkrankungen u. a.)

Mono- und Oligoarthritis mit Fettgewebsnekrosen

Pankreaskarzinom

Hypertrophische Osteoarthropathie

Lungenkarzinome

Mono- und Oligoarthritiden ähnelnde Krankheitsbilder

Retikulumzellsarkom des Knochens, akute, seltener chronische Leukämie

Amyloid-Arthrophie

Plasmozytom, M. Waldenström

Jaccoud-Arthropathie

Lungenkarzinom

Arthritis urica

Plasmozytom, maligne Lymphome, akute Leukämien, chronisch-myeloische Leukämie

Polychondritis

Leukämien, maligne Lymphome, myelodysplastische Syndrome

RS3PE-Syndrom

Verschiedene Tumoren

Postchemotherapie Rheumatismus

Karzinome von Mamma und Ovar, Lymphome

Kollagenosen Dermatomyositis und Polymyositis Amyopathische Dermatomyositis

Verschiedene Karzinome (z. B. Ovar, Lunge, Magen)

Nekrotisierende Myopathie

Verschiedene Karzinome

Systemische Sklerodermie

Magenkarzinom, metastasierendes Melanom, Karzinoid, Lungenkarzinom, Non-Hodgkin-Lymphom

Eosinophile Fasziitis

Lymphoproliferative Erkrankungen

Sjögren-Syndrom

Maligne Lymphome

Vaskulitiden

Siehe Übersicht 9.37

Andere Algodystrophie (CRPS)

Verschiedene Tumoren

Erythromelalgie

Myeloproliferative Erkrankungen mit Thrombozytose

Lambert-Eaton myasthenisches Syndrom

Verschiedene Tumoren

Atypische Polymyalgia rheumatica

Karzinome von Niere, Lunge, Kolon; multiples Myelom

4 Arthralgien und Arthritiden vorwiegend der Hand-, Ellbogen-, Sprung-, Knie- und Metakarpophalangealgelenke. 4 Ein röntgenologisch und/oder knochenszintigraphisch erfassbares osteoperiostales Syndrom mit periostal-ossifizierender Proliferation im Bereich der Diaphysen der Röhrenknochen, häufig kombiniert mit Osteoporose. 4 Neurovegetative Symptome (Hyperhidrosis, Hyperthermie, periphere Vasodilatation u. a.). 4 Gelegentlich Gynäkomastie.

! Cave Diese einzelnen Merkmale können unterschiedlich kombiniert auftreten, wodurch es zu diagnostischen Schwierigkeiten kommen kann. Periostproliferationen allein genügen nicht zur Diagnose, da auch bei Skorbut, Osteomyelitis, Lues, Traumen, der Akropachie, der Lymphangitis, Krampfadern und anderen Affektionen periostale Reaktionen beobachtet werden (Übersicht 3.3).

Eventuell können dann diagnostisch die »Tumormarker« oder »tumorassoziierte Antigene« hilfreich sein, die in Be-

349 9.4 · Tumoren als Ursache rheumatischer Syndrome

. Abb. 9.8. Die wichtigsten ätiologischen Faktoren bei den verschiedenen Dysakromelien (ohne kongenitale Kardiopathien). (Mod. nach Coury 1960)

ziehung zu Entstehung und Wachstum von malignen Tumoren stehen, aber auch bei Gesunden und bei Patienten mit nichtmalignen Erkrankungen erhöht sein können. Das Vollbild der hypertrophischen Osteoarthropathie sowie isolierte Periostosen findet man v. a. beim Bronchialkarzinom, seltener bei Lungenmetastasen. Weitere Erkrankungen, die zu einer solchen Affektion führen können, sind in Übersicht 9.35 aufgezeichnet.

(s. S. 312), die ohne ersichtliche Ursache besonders bei jungen Männern – familiär gehäuft – vorkommt. Hierbei finden sich keine echten Arthritiden, auch ist die Periostitis meist ausgeprägter. Weiterhin ist die bei der Hyperthyreose auftretende Akropachie (s. S. 313) abzugrenzen sowie die Akromegalie (s. S. 311), bei unvollständigem Bild die rheumatoide Arthritis und andere Polyarthritiden. Wichtig

Übersicht 9.35. Erkrankungen, die zur hypertrophen Osteoarthropathie führen können. 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4

Bronchogenes Karzinom Pleurales Mesotheliom Bronchiektasen Lungenabszesse Chronische aktive Hepatitis Gallengangkarzinom Primäre biliäre Zirrhose Portale Zirrhose Colitis ulcerosa Enteritis regionalis M. Hodgkin

> Tipps Trommelschlegelfinger in Kombination mit Arthralgien und Arthritiden werden häufig, isolierte Trommelschlegelfinger sogar meistens, durch andere, vorwiegend pulmonale Erkrankungen hervorgerufen (. Abb. 9.8, Übersichten 9.35 und 9.36).

Differenzialdiagnostisch von der hypertrophischen Osteoarthropathie abzutrennen ist die Pachydermoperiostose

An eine Tumorgenese ist besonders bei den rheumafaktornegativen Polyarthritiden älterer Menschen zu denken, besonders wenn diese Arthritiden ohne subchondrale Erosionen verlaufen. Malignome unterschiedlicher Art können solche Krankheitsbilder auslösen, treten klinisch aber oft erst nach Manifestation der Arthritis in Erscheinung.

Übersicht 9.36. Krankheiten, die zu Trommelschlegelfinger führen können 4 Doppelseitige Trommelschlegelfinger bei – Lungenerkrankungen – Primäre und sekundäre Tumoren der Lunge – Bronchiektasien – Emphysem – Lungenabszess – Kavernöse Tuberkulose – Atelektasen – Mukoviszidose – Tumoren der Bronchien, des Mediastinums, des Thymus und der Brustwand 6

9

350

9

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

– Herzkrankheiten – Vitien mit Rechts-links-Schunt – Subakute bakterielle Endokarditis – Chronische Herzinsuffizienz – Herztumoren – Lebererkrankungen – Biliäre Zirrhose, – Portale Zirrhose (selten) – Erkrankungen des Gastrointestinaltraktes – Colitis ulcerosa – Enteritis regionalis – Intestinale Tuberkulose – Chronische Amöbenruhr – Sprue – Askaridiasis – Polyposis des Kolons – Abdomineller M. Hodgkin – Pylorusverschluss mit Gastrektasie bei Karzinom oder Duodenalgeschwür – Kolonkarzinom – Mischgruppen – Nach Thyreoidektomie – Tumoren im Pharyngealbereich – Generalisiertes Lymphosarkom – Chronische Osteomyelitis mit Amyloidose – Pseudohypertrophische muskuläre Dystrophie 4 Einseitige Trommelschlegelfinger – Aneurysma der A. subclavia, des Truncus brachiocephalicus und des Aortenbogens – Arteriovenöses Aneurysma der oberen Extremität – Lymphangitis – Pancoast-Tumor

Im Rahmen paraneoplastischer Syndrome können unterschiedliche, besonders kutane Vaskulitiden auftreten, offensichtlich besonders bei malignen hämatologischen Erkankungen, hier v. a. der Haarzellleukämie, aber auch bei soliden Tumoren. Dabei kommen auch lupusähnliche Symptome vor. In Übersicht 9.37 sind die Gefäßveränderungen aufgeführt, die man in Kombination mit malignen Tumoren beobachten kann.

Übersicht 9.37. Vaskulopathien bei malignen Tumoren 4 4 4 4 4 4 6

Migratorische oberflächliche Thrombophlebitis Tiefe Venenthrombose Antiphospholipidantikörper-Syndrom Nichtbakterielle thrombotische Endokarditis Embolien bei Vorhofmyxom M. Raynaud

4 4 4 4 4 4 4 4 4 4

Erythema nodosum Hyperviskositätssyndrom Kryoglobulinämie λ-Leichtkettenvaskulopathie Kutane leukozytoklastische Vaskulitis Panarteriitis nodosa Riesenzellarteriitis Churg-Strauss-Vaskulitis, Purpura Schoenlein-Henoch Polymyalgia rheumatica

Auch Neuro- und Myopathien können sich im Rahmen paraneoplastischer Syndrome entwickeln (Übersicht 9.38), v. a. bei Lungentumoren, aber auch beim Malignom der Mamma, des Magen-Darm-Traktes und der Genitalien, gelegentlich auch bei Thymuskarzinomen, Melanomen sowie malignen lymphoproliferativen Erkrankungen. Besonders erwähnt sei das myasthenische Eaton-Lambert-Syndrom, das klinisch durch proximal betonte Schwäche sowie rasche Ermüdbarkeit der Muskulatur, abgeschwächte Muskeleigenreflexe und vegetative Störungen (Mundtrockenheit, Potenzstörungen), gelegentlich auch sakrale Parästhesien gekennzeichnet ist. Bulbäre Symptome sind im Gegensatz zur Myasthenie im Initialstadium eher selten. Antiköper gegen onkoneurales Protein können in der Diagnose von paraneoplastischen neurologischen Syndromen hilfreich sein, werden sie doch in 2/3 der Fälle bei einer Spezifizität von über 90 % gefunden.

Übersicht 9.38. Paraneoplastische Neuround Myopathien 4 Diffuse und fokale Enzephalopathien 4 Myelopathien (verschiedene Formen) 4 Polyneuropathien – Sensomotorische Neuropathien – Sensible Polyneuropathien 4 Myopathien – Dermato- und Polymyositis – Myasthenisches Syndrom (Eaton und Lambert) – Nekrotisierende Myopathie – Lokalisierte noduläre Myopathie

Oft gehen die paraneoplastischen Neuro- und Myopathien ebenfalls der Manifestation des Tumors voraus, besonders bei Männern über 50 Jahren, bei denen die Mehrzahl der Myopathien (ca. 70 %) tumorbedingt ist. Deshalb muss bei entsprechender Symptomatologie bei diesen Patienten besonders sorgfältig nach klinisch inapparenten Tumoren geforscht werden. Den Kollagenkrankheiten ähnliche Krankheitsbilder mit Fieber, Arthralgien, Raynaud-Phänomen, Hypergammaglobulin und Autoantikörpern, besonders antinukleären

351 9.5 · Rheumatische Syndrome bei neurologischen Erkrankungen

Faktoren, kommen beim Herzmyxom und gelegentlich beim Zervixkarzinom vor. Sie schwinden nach Entfernung des Tumors. In . Tab. 9.29 sind noch einmal die wichtigsten im Rahmen maligner Tumoren auftretenden rheumatischen Syndrome zusammengefasst. Insgesamt ist an ein noch nicht fassbares Neoplasma bei rheumatischen Syndromen besonders dann zu denken, wenn folgende Phänomene auftreten: 4 Asymmetrische Polyarthritis mit plötzlichem Beginn unter Aussparung der kleinen Gelenke beim älteren Menschen 4 Chronische Polyarthritis mit monoklonaler Gammapathie 4 Palmare Fasziitis und Arthritis 4 Raynaud-Phänomen jenseits des 50. Lebensjahres 4 Kutane leukozytoklastische Vaskulitis jenseits des 50. Lebensjahres 4 Nichtansprechen der rheumatischen Erkrankung auf Kortikosteroide und Immunsuppressiva Abschließend sei noch einmal betont, dass Tumoren gehäuft mit bestimmten rheumatischen Erkrankungen einhergehen können, wie z. B. das Sjögren-Syndrom, bei dem man nicht

selten Lmyphome, besonders Non-Hodgkin-Lymphome, beobachtet. Weniger häufig finden sich solche Tumoren auch bei der rheumatoiden Arthritis und dem systemischen Lupus erythematodes. Die Frage, ob eine kausale Beziehung besteht, ist im Einzelfall oft schwer zu klären.

9.5

Rheumatische Syndrome bei neurologischen Erkrankungen

9.5.1 Neurologischer Befund

Beim gleichzeitigen Auftreten rheumatischer und neurologischer Symptome ist zunächst an neurologische Komplikationen bei einer rheumatischen Erkrankung zu denken, wie sie recht häufig beobachtet werden (. Tab. 9.30, s. S. 282). ! Cave Bei den verschiedensten rheumatischen Erkrankungen ist eine subtile neurologische Untersuchung unumgänglich, sind doch die Symptome von seiten des zentralen und peripheren Nervensystems oft Warnsignale, die einen prognostisch ernsten Krankheitsverlauf ankündigen.

. Tab. 9.30. Neurologische Symptome bei verschiedenen rheumatischen Erkrankungen Erkrankung

Art und Symptom der Nervenläsion

Genese

Rheumatoide Arthritis

Läsionen der Medulla oblongata und Rückenmarkläsionen mit spastischen Paresen, Blasenlähmung Periphere Neuropathien Mononeuritis multiplex mit sensomotorischen Ausfällen Unterschiedliche periphere Nervenkompressionssyndrome Zerebrale Schädigungen

Zervikalarthritis: Ventralluxation des Atlas, subaxiale Luxationen, basiläre Impression Selten Rheumaknoten Vaskulitiden Meist Tenosynovitiden Durch Rheumaknoten (sehr selten)

Spondylitis ankylosans

Läsion des Halsmarks Cauda-equina-Syndrom Selten radikuläre Symptomatik

Ventralluxation des Atlas Arachnoiditis, Verknöcherungen im LWS-Bereich

Reiter-Syndrom

Selten Menigoencephalitis, kraniale und periphere Neuritis

Vaskulitis

Bakterielle Spondylitiden

Selten Rückenmarkläsionen

Kompression durch Spondylitis

Rheumatisches Fieber

Chorea minor Enzephalitische Bilder

Zerebrale Manifestation des rheumatischen Fiebers

Systemischer Lupus erythematodes

Zerebrale Schädigung unterschiedlicher Art, einschließlich epileptischer Zustände, Hemiparesen, zerebelläre Erscheinungen, Hirnnervenlähmungen, Psychosen, periphere Neuropathien, autonome Neuropathien

Vaskulitiden Hirninfarkte

Sjögren Syndrom

Periphere, sensorische Neuropathien, selten zerebrale Schädigungen

Vaskulitis

Mischkollagenose

Periphere und zentrale Neuropathien, Kompressions-Syndrome, Psychose, Enzephalopathie

Vaskulitis, entzündliche Infiltrate

Polymyositis

Kraniale Neuropathie

Entzündliche Infiltrate

Panarteriitis nodosa

Periphere Neuropathien, vorwiegend Mononeuritis multiplex, zerebrale Schädigungen und Hirnnervenläsionen sowie Schädigung des Myelons

Vaskulitiden

9

352

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

. Tab. 9.30 (Fortsetzung) Erkrankung

Art und Symptom der Nervenläsion

Genese

Systemische Sklerose

Karpaltunnel-Syndrom und andere Nervenkompressionsyndrome, autonome Dysfunktion, kraniale Neuropathien, selten periphere Neuritis

Kollagene Proliferation, Vaskulitis

WegenerGranulomatose

Zerebrale Schädigungen und periphere Neuropathien

Granulomatöse Läsionen und Vaskulitiden

Riesenzellarteriitis und Takayasu-Arteriitis

Zerebrale Schädigungen, Hemiparese

Vaskulitiden

M. Behçet

Zerebrale Schädigungen einschließlich Hemiparese, Meningoenzephalitis, Epilepsie, Paraplegie, Psychosen

Vaskulitiden, entzündliche Infiltrate

Degenerative Wirbelsäulenveränderungen, hyperostotische Spondylose

Radikuläre Schädigungen (z. B. Ischialgie) Reizungen des Sympathikus Zerebrale Schädigungen, selten Rückenmarkläsionen

Druckschädigungen durch Diskushernie oder Spondylose, vertebrobasiläre Insuffizienz durch Spondylose der HWS

Zum Teil stellen sie auch Leitsymptome der rheumatischen Erkrankung dar, wie z. B. die Chorea minor beim rheumatischen Fieber oder die periphere Neuropathie bei der Panarteriitis nodosa.

9

9.5.2 Neuropathische Gelenkerkrankungen

Von den sich im Rahmen neurologischer Affektionen entwickelnden rheumatischen Krankheitsbildern sind die neuropathischen Gelenkerkrankungen (Charcot-Gelenk) am bekanntesten, die bei einer Störung der Oberflächen- und Tiefensensibilität auftreten. Durch dauernde Mikrotraumen und Überdehnung der Gelenkstruktur kommt es zu einer mehr oder weniger rasch verlaufenden schmerzlosen Gelenkzerstörung, oft begleitet von trophischen Störungen. In ca. 50 % der Fälle ist der Beginn der Gelenksymptomatik akut mit plötzlich auftretender Schwellung, Rötung und Überwärmung des betroffenen Gelenks. Differenzialdiagnostisch sind dann besonders die Gicht, die Chondrokalzinose und infektiöse Arthritiden abzugrenzen, doch lassen sich weder Kristalle noch Bakterien im Gelenkerguss nachweisen, der im übrigen meist hämorrhagisch ist und häufig monatelang bestehen bleibt. Oft beginnt die Erkrankung aber auch mehr schleichend mit einer rezidivierenden Gelenkschwellung und einer allmählich sich entwickelnden Hypermobilität sowie Instabilität des betroffenen Gelenks, einer Luxation oder Subluxation. Der Schmerz ist im Vergleich zum Ausmaß der Gelenkzerstörung meist gering, die Patienten können sogar trotz massiven Lokalbefundes, der sich auch in krachenden Gelenkgeräuschen und einer Verkürzung der befallenen Extremität äußert, klinisch weitgehend beschwerdefrei sein. Röntgenologisch sind zunächst nur Ergusszeichen nachweisbar, später ein Knorpelverlust mit Fragmentation und Absorption des subchondralen Knochens, z. T. reaktionslose Osteolysen, eine Osteosklerose sowie oft periostale Knochenneubildungen mit massiver

Osteophytose neben den Zeichen der Luxation und Subluxation bzw. Instabilität (. Abb. 9.9). Bei diesem voll entwickelten Krankheitsbild ist die Differenzialdiagnose einfach. In früheren Stadien kann die Abgrenzung gegenüber Arthrosen, Chondrokalzinosen und Arthritiden Schwierigkeiten bereiten, wobei zu berücksichtigen ist, dass in Einzellfällen klinisch, radiologisch und histologisch Charcot-like Arthropathien auch bei Psoriasisarthritis, juveniler Arthritis, Chondrokalzinose und Gicht beschrieben wurden. Im Wesentlichen sind die bei den verschiedenen neurologischen Erkrankungen (Übersicht 9.39) auftretenden neuropathischen Arthropathien gleichartig. Sie unterscheiden sich rein rheumatologisch durch den unterschiedlichen Befall der verschiedenen Gelenke, doch kommen auch andere Unterscheidungskriterien in Frage (. Tab. 9.31).

Übersicht 9.39. Mit neuropathischen Arthropathien einhergehende Erkrankungen 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 6

Tabes dorsalis Diabetische Neuropathie Syringomyelie Myelomeningozele Kongenitales Analgesiesyndrom Myelopathie bei perniziöser Anämie Paraplegie, Hemiplegie Hereditäre sensorische radikuläre Neuropathie (Akrosteolysesyndrom) Hereditäre sensorische Neuropathie mit Anhidrose (Hasegawa) Hereditäre neurale peroneale Muskelatrophie (M. Charcot-Marie-Tooth-Hoffmann) Hereditäre hypertrophische Polyneuritis (M. Déjérine-Sottas) Familiäre Dysautonomie (Riley-Day-Syndrom)

353 9.5 · Rheumatische Syndrome bei neurologischen Erkrankungen

4 Spinale und periphere Nervenschädigung 4 Polyneuropathie bei Lepra 4 Tumoren des zentralen und peripheren Nervensystems 4 Multiple Sklerose

Wichtig

Am häufigsten werden heute neuropathische Arthropathien bei Diabetes beobachtet. Sie kommen bei etwa 10 % der Patienten mit diabetischer Polyneuropathie vor und entwickeln sich häufig kombiniert mit Weichteilläsionen (Ödeme, Ulzera, Mal perforant). Bezeichnend für die diabetische Neuropathie des Fußes sind Indolenz, Fehlen des Archillessehnen-, häufig auch des Patellasehnenreflexes und Störung der Tiefensensibilität; die Fußpulse sind erhalten.

Röntgenologisch reicht ihr Bild von der unspezifischen Osteoporose bis hin zu schweren Verunstaltungen, Spontanfrakturen, Luxationen und massiver Osteolyse, wobei besonders die Mittelfußknochen und Metatarsophalangealgelenke (MTP), dann die Tarso- und Tarsometatarsalgelenke befallen werden (s. S. 442), doch kommen gleichartige Veränderungen – meist allerdings nicht so ausgeprägt – auch an den Fingergelenken vor. Die entzündlichen Symptome sind meist nur gering.

Nach Rückgang der Syphilis werden neuropathische Arthropathien im Rahmen der Tabes nur noch sehr selten beobachtet. Sie kommen vorwiegend bei Männern zwischen 40 und 60 Jahren, oft schon als Frühsymptom der Tabes (bei 5–10 % der Tabespatienten) vor und lokalisieren sich v. a. an den gewichtsbelasteten Gelenken wie den Kniegelenken (. Abb. 9.9) und in abfallender Häufigkeit an den Sprung- und Metatarsalgelenken, weiterhin den Hüftgelenken sowie der Wirbelsäule, an der sich monströse Osteophyten entwickeln können. Selten beobachtet man einen Befall der Ellbogen- und Schultergelenke. Die Diagnose kann im Anfangsstadium schwierig sein, ist aber durch den Gelenkbefund in Zusammenhang mit den Zeichen der Tabes dorsalis (Fehlen der Sehnenreflexe, Argyll-RobertsonZeichen, Störung der Tiefensensibilität, lanzinierende Schmerzen, positive Luesreaktionen) recht einfach. Bei der Syringomyelie beobachtet man in 20–50 % der Fälle eine neuropathische Arthropathie meist im Bereich der Ellbogen- und Schultergelenke, wobei sich neben der Gelenkdeformierung ausgedehnte Schwellungen im Armbereich finden können. Selten sind auch Akroparästhesien und Zervikobrachialgien nachweisbar. Die Diagnose lässt sich durch die charakteristische neurologische Symptomatik mit der dissoziierten Thermoanalgesie meist leicht stellen. Andere neurologische Leiden, die zu einer Arthropathie führen können, sind sehr selten wie diejenige beim Poems-Syndrom (s. S. 356), oder sie kommen nur als importierte Erkrankungen vor wie etwa die Lepra. Der jeweilige neurologische Befund mit der Sensibilitätsstörung, bei ein-

b . Abb. 9.9a, b. Schwere neuropathische Arthropathie des rechten Kniegelenks bei Tabes dorsalis; a klinischer Befund, b röntgenologischer Befund

a

9

Schmerzlos, ganze Fußsohle (besonders Ballen)

An Fußsohle selten, brennend quälende Schmerzen neben Analgesie

Schmerzlose Mutilationen

Nur bei schwerem Verlauf, schmerzhaft

Jede Lokalisation, Rötung! Schwellung! Schmerzhaft

Claudicatio-Anamnese, sehr schmerzhaft

Tabes dorsalis

Syringomyelie

Tuberkuloide Lepra

Polyneuropathie (diabetische, alkoholische u. a.)

Osteomyelitis

Arterielle Gangrän

Insgesamt gering: Osteoporose! Periostreaktionen

Osteolyse mit reaktivem Sklerosesaum, Periostitis ossificans

Bei schwerem Verlauf in spätem Stadium

Reaktionslose Osteolysen, bevorzugt Finger und Zehen

Selten sensible Störungen oder Reflexausfälle

Ohne Befund

Distal betonte Paresen der Hände und Füße, Parästhesien aller sensiblen Qualitäten, Reflexverlust, Blasenstörungen

Alle sensiblen Qualitäten betroffen, häufig Fazialisparese, motorische Ausfälle, Stimmbandlähmung

Dissoziierte Empfindungsstörung, spastische Paresen, Muskelatrophie (obere Extremitäten!), Reflexverlust

Reaktionslos, bevorzugt Schultergelenke

Atrophisch glänzende Haut, blass zyanotisch, kalte Akren

Ohne Befund

Trophische Störungen, Hyperhidrosis (immer auch der oberen Extremitäten)

Trophische Störungen

Segmental-metamerale Hyperhidrosis, trophische Störungen (auch Hyperkeratosen der Hände)

Pulse fehlen, Gangrän, kalte Zehen

Normal

Normal bis vermindert

Normal

Normal

Normal

Häufig Hyperhidrosis, trophische Störungen

Motorische Ausfälle, Ataxie, segmentale Ausfälle aller sensiblen Qualitäten, Reflexverlust

Fußpulse sehr gut tastbar, Vorfuß und Ulkusumgebung besonders warm

Akrale Hyperhidrosis, ggf. Anhidrosis

Akral sockenförmig, dissoziierte Empfindungsstörung*, fehlender ASR, verminderte sensible Nervenleitgeschwindigkeit

Arterielle Durchblutungsstörungen

Vegetative Symptome

Neurologisch

Große Gelenke

Reaktionslos, belastete Anteile des Vorfußes, bevorzugt Köpfchen von MTP I

* Deutlicher die Schmerz- und Temperaturempfindung betreffend.

Schmerzlos, meist nur Vorfuß mit Hyperkeratosen

Osteolyse

9

Akroosteopathia ulceromutilans

Ulzera

. Tab. 9.31. Differenzialdiagnose neuropathischer Arthropathien

354 Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

355 9.5 · Rheumatische Syndrome bei neurologischen Erkrankungen

zelnen Formen auch mit einer Muskelatrophie, klärt hier die Genese der Erkrankung. Differenzialdiagnostisch von den neuropathischen Arthropathien abzugrenzen sind Arthrosen, Knochennekrosen, Kristallarthritiden, septische Arthritiden, die Hämophilie, die rheumatoide Arthritis und die Psoriasisarthritis sowie verschiedene zur Osteolyse führende andere Erkrankungen (Tumoren, Hyperparathyreoidismus, systemische Sklerose). Besonders ist zu beachten, dass die neuropathische Gelenkerkrankung von einem Infekt oder einer Kristallarthritis überlagert werden kann. Bei posttraumatischen Paraplegien, selten bei anderen neurologischen Erkrankungen wie bei der Polymyelitis, der multiplen Sklerose, der Tabes dorsalis, der Syringomyelie, Rückenmarktumoren u. a. können auch paraartikuläre Ossifikationen auftreten (neurogene Paraosteoarthropathie), die je nach neurologischen Ausfällen uni- oder bilateral lokalisiert sind und besonders die Hüft- und Kniegelenkregion befallen. > Tipps Diese neuropathischen Paraosteopathien gehen mit einer lokalen Überwärmung und Schwellung sowie mit einer schmerzhaften Bewegungseinschränkung der Gelenke einher. Ihre Entwicklung zieht sich über einige Monate hin. Röntgenologisch finden sich zunächst paraartikulär wolkenartige Weichteilverschattungen, die später verknöchern und zu einer Ummauerung des Gelenkes, schließlich auch zu einer Versteifung führen. Gleichartige Veränderungen werden gelegentlich auch nach alloplastischen Gelenkoperationen beobachtet.

Von diesen paraartikulären Ossifikationen ist die hyperostotische Spondylose abzugrenzen, die ihrerseits zu neurologischen Komplikationen führen kann, wie sie in Übersicht 9.40 aufgezeichnet sind.

Übersicht 9.40. Neurologische Komplikationen bei hyperostotischer Spondylose 4 4 4 4 4

Kompressionsmyelopathie: Querschnittparesen Sensible, z. T. auch motorische Wurzelirritationen Barré-Liéou-Syndrom: vestibulär, vertebral-basilär Claudicatio spinalis Pseudoradikuläre Schmerzen

9.5.3 Algodystrophien

(reflexdystrophisches Syndrom) Eine Funktionsstörung des vegetativen Nervensystems liegt der Algodystrophie (reflexdystrophisches Syndrom, CRPS [»complex regional pain syndrome«], Sudeck-Syndrom) zugrunde. Diese Erkrankung, die sich besonders nach Traumen, aber auch nach anderen Affektionen, häufig aber ohne

nachweisbare Ursache entwickelt (Übersicht 9.41), kann sich sowohl an der oberen wie auch an der unteren Extremität manifestieren. Als disponierende Faktoren gelten Diabetes mellitus, Alkoholismus, psychische Konstitution und Hyperlipoproteinämie.

Übersicht 9.41. Ätiologie der Algodystrophie (s. Übersicht 7.34) 4 Unbekannt (idiopathische Algodystrophie) 4 Sekundäre (»reflektorische«) Algodystrophie – Traumatisch, nach Operation – Neurogen (Nervenkompressionssyndrome, Rückenmarkerkrankungen, Hemiplegie, postherpetische Neuralgie, M. Parkinson, Epilepsie) – Organbezogen – Herzerkrankungen (z. B. nach Infarkt) – Thorakale Erkrankungen (Pleuritis, Tumor u. a.) – Leber-/Gallenblasenerkrankungen – Hyperthyreose – Periarthropathia humeroscapularis – Gravidität – Medikamentös (Phenobarbital, INH)

Von der oberen Extremität werden v. a. das Schultergelenk und die Hand – meist gleichzeitig bifokal (Schulter-HandSyndrom) – betroffen (Übersicht 9.42), wobei ein bilateraler Befall vorwiegend bei den medikamentös und metabolisch (Diabetes mellitus) ausgelösten Formen beobachtet wird. Selten sind trifokale Erkrankungen am Arm unter Einschluss des Ellbogens. Auch polytope und plurifokale Formen kommen vor. Wichtig

Im Frühstadium finden sich ödematöse Schwellungen mit Hyperämie, starke, diffuse, zuweilen kausalgische Schmerzen sowie Funktionsstörungen der betroffenen Partien mit rasch einsetzender Knochenatrophie und »dystrophischer Pseudoarthritis«. Unter den Hautveränderungen sind trophische Störungen mit Schwellungen, Zyanose, Hyperhidrose und Hypertrichose, Hautverdünnungen und hypertrophische Nägel zu nennen. Zusätzlich werden Hyperästhesien, Vasospasmen und Vasodilatation beobachtet. Frühzeitig kann es zu Kontrakturen der Finger mit der Entwicklung einer Pseudo-Dupuytren-Kontraktur kommen. In der Spätphase treten Hautatrophien mit sklerodermieartigen Veränderungen, Muskelatrophie und eine zunehmende Gelenkkapselschrumpfung in Erscheinung.

9

356

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

> Tipps Übersicht 9.42. Klinische Formen der Algodystrophie an den oberen Extremitäten 4 Komplette Form (Schulter-Hand-Syndrom) 4 Abortive Formen – Schmerzhafte Schultersteife – Schwellungen und Atrophie im Handbereich – Schmerzhafte Vasokonstriktion und -dilatation an der Hand – Kontrakturen der Palmarfaszie (Dupuytren-ähnlich, . Abb. 10.8) – Sklerodermieähnliche Veränderungen

Röntgenologisch ist das Frühstadium stumm, nur MRT und Knochenszintigramme zeigen einen verstärkten Knochenumbau. Später findet man eine Atrophie des Knochens. Differenzialdiagnostisch ist dieses Krankheitsbild v. a. von der Periarthropathia humero-scapularis (s. S. 403), von Kettentendomyosen im Bereich des Armes (s. S. 194) und Nervenkompressionssyndromen (s. S. 282), selten auch von Oligo- und Polyarthritiden abzutrennen (Übersicht 9.43).

9

Übersicht 9.43. Differenzialdiagnose des Schulter-Hand-Syndroms 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4

Nervenwurzelkompressionen im Halsbereich (C6–C8) Neuralgische Schulteramyotrophie Periarthropathia humeroscapularis Kettentendomyosen Skalenussyndrom Subklaviathrombose Rheumatoide Arthritis u. a. Arthritiden Arthritis urica Systemische Sklerose (Sklerodaktylie) Tumoren

An der unteren Extremität ist häufig das Hüftgelenk vom Krankheitsprozess betroffen (s. S. 422). Eine sichere Diagnose wird erst möglich, wenn das Röntgenbild die charakteristische lokalisierte Osteoporose zeigt (. Abb. 10.13). Vorher kann evtl. das MRT einen diagnostischen Anhaltspunkt ergeben, fernerhin die Knochenszintigraphie, die den verstärkten Knochenumbau im Femurkopf erkennen lässt. Differenzialdiagnostisch ist dann eine Femurkopfnekrose (s. S. 336) in Erwägung zu ziehen. Auch im Bereich der Kniegelenke und des Fußes können isolierte Algodystrophien auftreten, die oft erst an der charakteristischen fleckförmigen Knochenatrophie erkannt werden. Seltener ist ein gleichzeitiger oder wandelnder Befall von Hüfte, Knie und Fuß oder Knie und Fuß allein.

Besonders bei jüngeren Patienten kommen polytope Formen der Algodystrophie segmental und multisegmental vor. Diese Krankheitsbilder werden auch als migratorische Osteolysen der unteren Extremitäten, idiopathische regionale Osteoporose, schmerzhafte transiente Osteoporose der unteren Extremitäten oder neuerdings wegen des charakteristischen Befundes im MRT als Knochenmarködemsyndrom (»bone marrow edema syndrome«) beschrieben.

Von den genannten Veränderungen zu unterscheiden sind akute Arthritiden von wenigen Wochen Dauer, die gelegentlich bei Hemiplegien auftreten und zwar meist an der gelähmten Seite, möglicherweise durch die Empfindlichkeit des vegetativen Nervensystems auf dieser Seite.

9.5.4 Nervenkompressionssyndrome

und Polyneuropathien Sehr häufig führen periphere Nervenkompressionssyndrome (7 Kap. 8.7) zu »rheumatischen« Schmerzsyndromen und werden dann oft mit »echten« rheumatischen Erkrankungen verwechselt. Solche Syndrome kommen aber auch bei den rheumatischen Prozessen im engeren Sinne, besonders der rheumatoiden Arthritis und der Fibromyalgie, gehäuft vor. Darüber hinaus sind noch andere, teils schwerwiegende nervale Komplikationen bei rheumatischen Leiden zu beobachten (. Tab. 9.30 und . Tab. 9.32). Am häufigsten sind radikuläre Kompressionen durch Diskopathien (s. S. 210), seltener im Rahmen einer Spondyloarthritis, bei der auch Kompressionen der Cauda equina beobachtet wurden, oder bei der hyperostotischen Spondylose. Im Halswirbelsäulenbereich kann es v. a. bei der rheumatoiden Arthritis, aber auch bei Spondyloarthritiden und degenerativen Veränderungen zu Kompressionen der Medulla oblongata und des Zervikalmarks durch Wirbelverschiebungen bzw. prolabiertes Bandscheibenmaterial und degenerative Prozesse kommen (. Abb. 3.9). Polyneuropathien werden v. a. bei Kleingefäßvaskulitiden, der Panarteriitis nodosa und der rheumatoiden Arthritis beobachtet. Sie manifestieren sich meist unter dem Bild der Mononeuritis multiplex mit sensomotorischen Ausfällen und schmerzhaften Reizzuständen besonders im Bereich des N. fibularis. Andererseits werden Polyneuropathien unterschiedlicher Genese (s. S. 282) nicht selten als rheumatische Erkrankungen fehlinterpretiert, doch kommen auch sehr komplexe Verbindungen zwischen rheumatischen und neurologischen Erkrankungen vor wie etwa beim Poems-Syndrom, bei dem neben einer Polyneuropathie Organomegalien, Endokrinopathien, eine Paraproteinämie und sklerodermieähnliche Hautveränderungen, z. T. auch neuropathische Veränderungen auftreten. Bei dieser Erkrankung handelt es sich um eine seltene Form einer

357 9.6 · Psychiatrischer Befund jals Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen

. Tab. 9.32. Neurologische Befunde in Beziehung zu rheumatischen Erkrankungen. SLE systemischer Lupus erythematodes; RA rheumatoide Arthritis Zerebrale Schädigungen (Kopfschmerzen, apoplektischer Insult, hirnorganisches Psychosyndrom u. a.)

SLE, Panarteriitis nodosa, Sjögren-Syndrom, Wegener-Granulomatose, Riesenzellarteriitis, M. Behçet, Reiter-Syndrom, rheumatisches Fieber, RA, M. Whipple, Antiphospholipidantikörper-Syndrom, degenerative Wirbelsäulenprozesse

Rückenmarkkompressionssyndrome

RA, Spondylitis ankylosans, bakterielle Spondylitiden

Radikuläre Kompressionssyndrome

Diskushernien

Periphere Nervenkompressionssyndrome (besonders Karpaltunnelsyndrom)

RA, Fibromyalgie, selten Kollagenosen

Polyneuropathie und Mononeuritis multiplex

Panarteriitis nodosa u. a. Vaskulitiden, RA, SLE, Sjögren-Syndrom, Polymyalgia rheumatica, M. Behçet, Reiter-Syndrom

Plasmazelldyskrasie, gewöhnlich ein osteosklerotisches Myelom. Erwähnt sei noch, dass die durch degenerative Wirbelsäulenveränderungen bedingten radikulären und pseudoradikulären Schmerzsyndrome mit anderen Erkrankungen wie etwa dem Herpes zoster mit segmental ausstrahlenden Schmerzen verwechselt werden können, solange nicht typische Hautveränderungen nachweisbar sind. Abschließend sei ein neurologisches Krankheitsbild mit rheumatischen Symptomen erwähnt, das Postpoliosyndrom, das sich durchschnittlich 35 Jahre (8–71 Jahre) nach einer akuten Poliomyelitis entwickelt. Hauptsymptome sind Müdigkeit, Gelenkschmerzen durch Gelenkinstabilität und Schmerzen im Wirbelsäulenbereich durch fortschreitende Skoliose bei Haltungsschwäche, Schmerzen im Muskel-Sehnen-Apparat durch Überlastung und eine Schwäche früher affizierter, aber auch nichtaffizierter Muskeln, z. T. mit neuen Muskelatrophien. Dieses Krankheitsbild ist besonders gegen die Fibromyalgie (s. S. 258) und das Chronic-fatigue-Syndrom (s. S. 262) durch eine sorgfältige neurologische Untersuchung unter Beachtung der Anamnese abzugrenzen.

sowie depressive Syndrome auf. Kortikosteroide führen vorwiegend zu Myopathien und psychischen Veränderungen (Kortikosteroidpsychose, »Kortisonismus«), beim abrupten Absetzen manchmal auch zur Polyneuropathie. Unter D-Penicillamin beobachtet man häufig eine Ageusie, selten die Entwicklung eines myasthenischen Syndroms. Die Goldtherapie führt nur sehr selten zu Enzephalitiden und Polyneuropathien. Bekannter sind die unter Chloroquinbehandlung auftretenden Neuromyopathien und zentralnervöse Störungen wie Kopfschmerzen, Schwindel, Ohrensausen und Psychosen. Zentralnervöse Störungen werden auch unter Methotrexat (Kopfschmerzen, Konzentrationsstörungen, Depression) und Sulphasalazin (Kopfschmerzen, Schwächegefühl, Müdigkeit, Polyneuropathie, Schlafstörungen, Tinnitus, Schwindel, Depressionen, Psychosen) beobachtet. Tumornekrosefaktor (TNF-α)-Blocker können zu Schwindel und selten zu einer Exazerbation einer demyelinisierenden Erkrankung führen.

9.5.5 Durch antirheumatische Therapie

9.6.1 Allgemeine Bemerkungen

9.6

Psychiatrischer Befund als Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen

ausgelöste neurologische Symptome Durch verschiedene bei rheumatischen Erkrankungen eingesetzte Medikamente werden gelegentlich neurologische oder psychiatrische Symptome ausgelöst, wodurch differenzialdiagnostisch Probleme auftreten können. So können unter der Behandlung mit nichtsteroidalen Antiphlogistika meist rasch reversible zentrale Erscheinungen in Form von Schwindelzuständen und/oder Sehstörungen auftreten. Besonders unter Salizylaten werden solche Zustände wie auch Ohrensausen und Hörstörungen, bei toxischen Plasmakonzentrationen auch komatöse Zustände mit metabolischer Azidose sowie Hyperthermie beobachtet. Weiterhin können sich unter Salizylaten symptomatische Psychosen wie depressive und schizophrenieartige Krankheitsbilder entwickeln. Unter Indometacin treten v. a. Schwindelzustände

Psychische Faktoren und Störungen spielen bei rheumatischen Erkrankungen eine wichtige Rolle, sei es dass psychische Faktoren wesentlich an der Entstehung und Aufrechterhaltung rheumatischer Erkrankungen beteiligt sind oder als Folge und Komorbidität einer rheumatischen Erkrankung auftreten. In die Differenzialdiagnose und Therapie müssen psychische Faktoren deshalb unbedingt miteinbezogen werden. Mit Hinblick auf verschiedene Gruppen rheumatischer Erkrankungen ergeben sich folgende Aspekte: Besonders häufig treten psychische Einflüsse bei weichteilrheumatischen Erkrankungen, insbesondere bei generalisierten Formen in Erscheinung. So lassen sich bei ca. 90 % der Patienten mit Fibromyalgie sog. Achse-IStörungen wie depressive Störungen (70 %), Angststörungen (35 %), dabei insbesondere posttraumatische Belas-

9

358

9

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

tungsstörungen (PTSD, 14 %), Zwänge (15 %) und Suchterkrankungen (10%) finden. Bei entzündlich rheumatischen Erkrankungen, insbesondere bei der rheumatoiden Arthritis, findet sich ebenfalls verhältnismäßig häufig eine depressive Symptomatik (20–40 %), wobei depressive Symptome, aber auch erhöhte Angstsymptome, die Schmerzsymptomatik wie beim extraartikulären Rheumatismus erheblich akzentuieren können. Bei degenerativen rheumatischen Erkrankungen können ebenfalls depressive Verstimmungen auftreten, sind jedoch wesentlich seltener als bei den beiden anderen Krankheitsgruppen. Besondere Bedeutung hat im Rahmen der verschiedenen rheumatischen Erkrankungen das Phänomen des Schmerzes am Bewegungsapparat. Schmerz ist grundsätzlich ein psychisches Phänomen, das ein warnender und hinweisender Ausdruck einer strukturellen Veränderung oder eines die menschliche Person erfassenden emotionalen Problems darstellen kann. Vielfach werden sich diese beiden Extremzustände gegenseitig beeinflussen und induzieren, womit der Schmerz zu einer der charakteristischsten psychosomatischen Erscheinungen des menschlichen Organismus wird. Zur sensorischen Intensität des Schmerzes gesellt sich dessen emotionale und kognitive Bewertung durch das menschliche Individuum. Schmerz ist also ebensosehr Manifestation eines komplizierten zentral- und peripher-nervösen Erregungsvorgangs als auch einer subjektiven kognitiv-emotionalen »Bewertung«, die im wesentlichen Folge einer Charakterstruktur und erworbener erlebnis- und umweltbedingter Fähigkeiten (»Coping«) ist. Diese Mechanismen spielen vor allem bei der Chronifizierung von Schmerzen eine eminente Rolle. Die psychische Dimension chronischer Schmerzen wird im 7 Kap. 9.6.6 vertieft ausgeführt.

Spasmus der glatten Muskulatur, Angina-pectorisSchmerz, Phantomschmerz bei Amputation). 4 Schmerz als Ausdruck einer psychischen Störung. Schmerzen der letztgenannten Art finden sich bei verschiedenartigen psychischen Affektionen und seelischen Leidenssituationen (»es tut mir weh vor Kummer«, »es schmerzt mich vor Leid«). Dabei ist auf Hintergrund und Entstehungsweise zu achten: Schmerzen sind bald als Äußerung allgemein-menschlicher Verfassung, bald als Begleitsymptom einer stimmungsgeprägten krankhaften Situation (Schmerzen bei Depressionen mit schizophrenen Psychosen), bald als sinntragende Erscheinung im Rahmen abnormer seelischer Reaktionen und Entwicklungen zu verstehen (Schmerzen bei hypochondrischer Entwicklung und Neurosen). Häufig sind Schmerzen Ausdruck von allgemein erhöhtem psychischem Stress bei reduzierten Stressbewältigungs-fähigkeiten. Auch dürften Störungen im Bereich der Emotionsregulation (z. B. Alexithymie), aber auch unbewusste Konflikte, die somit somatisierter Ausdruck von Affekten und Trieben wie Wut, Aggression, Spannung, Angst, Trauer u. a. sind, eine Rolle spielen (. Abb. 9.10). Wichtig

Die Entstehung und Aufrechterhaltung eines chronischen Schmerzsyndroms muss immer in einem Gesamtzusammenhang erfasst werden (. Abb. 9.11). Dabei sind die Wechselwirkung zwischen den mit dem Schmerz oder den schmerauslösenden Ursachen bedingten körperlichen Problemen, der damit verbundenen psychischen Belastung, dem Krankheitsverhalten und der Krankheitsrolle bzw. Identität der Gesamtperson zu beachten.

9.6.2 Formen des Schmerzes

Dem Modell von Egle folgend, können grundsätzlich folgende chronische Schmerzarten unterschieden werden: 4 Nozizeptiver oder neuropathischer Schmerz als Folge eines allgemeinen oder lokalisierten organischen Prozesses mit struktureller Läsion assoziiert mit inadäquater Bewältigung. Infolge inadäquater Bewältigungsmuster wie z. B. Katastrophisieren, Vermeidung etc. kommt es zu einer erheblichen Akzentuierung der Schmerzsymptomatik und Invalidität einerseits, sowie zu einer massiven Abnahme der Lebensqualität andererseits. 4 Nozizeptiver oder neuropathischer Schmerz mit psychiatrischer Komorbidität (Depression, Angststörungen). Depressionen oder Angststörungen als komorbide Störungen von rheumatischen Erkrankungen führen ebenfalls zu einer erheblichen Zunahme der Schmerzen sowie Invalidität. 4 Schmerz bei funktionellen Störungen eigenständiger Art oder aufgrund einer strukturellen Veränderung (z. B.

Grundsätzlich können die in 7 Kap. 9.6.3–9.6.10 genannten Zusammenhänge zwischen rheumatischen Erkrankungen und psychischen Störungen festgestellt werden.

Chronische Schmerzen als Ausdruck depressiver Erkrankungen Schmerzzustände zeigen sich oft bei depressiven Erkrankungen psychogener und endogener Natur. In diesem Rahmen werden häufig diffuse Schmerzen geäußert, die sich über den ganzen Bewegungsapparat erstrecken, oder sich nur in bestimmten Partien des Bewegungsapparates wie etwa im Schulter-Nacken-Bereich oder im gesamten Rücken manifestieren. Somatische Symptome bei depressiven Erkrankungen fehlen nur selten. Sie kommen als Begleitsymptome manifester Depressionen oder als weitgehend das Bild einer Depression beherrschende Erscheinungen vor, wobei dieser Krankheitszustand früher als »larvierte« Depression bezeichnet wurde. Von einer lavierten Depression darf aller-

359 9.6 · Psychiatrischer Befund jals Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen

. Abb. 9.10. Subtypen von chronischen Schmerzen

ter den genannten Symptomen und hat Schwierigkeiten, seine normale Berufstätigkeit und seine sozialen Aktivitäten fortzusetzen, gibt aber die alltäglichen Aktivitäten nicht vollständig auf. Bei mittelgradig schweren depressiven Episoden kann der Patient nur unter erheblichen Schwierigkeiten seinen sozialen Verpflichtungen, häuslichen und beruflichen Aktivitäten nachkommen, während er bei schweren depressiven Episoden kaum in der Lage ist, diese fortzuführen. > Tipps

. Abb. 9.11. Krankheitsmodell nach Waddell

dings nur gesprochen werden, wenn sich zumindest die leichten, von der Körpersymptomatik überdeckten psychischen Komponenten des depressiven Syndroms nachweisen lassen (Antriebsstörung, Gedrücktheit, Denkhemmung, morgendliches Stimmungstief etc.). Bei allen länger dauernden Depressionszuständen können körperliche Störungen folgender Art beobachtet werden: unklare Beschwerden wie Schlafstörungen, Missgefühle im ganzen Körper, Schwitzen, Kopfschmerzen, Schwindel, Herzklopfen und Tachykardie sowie pseudopektanginöse Beschwerden, Völlegefühl im Magen, Darmspasmen, Obstipation, Unterleibs- und Menstruationsstörungen, Neuralgien, rheumatische Schmerzen und nichtobjektivierbare Sensibilitätsstörungen. Der Schweregrad der Depression lässt sich durch das Ausmaß der Einengung psychosozialer Fähigkeiten feststellen. So leidet der Betroffene bei leichter Depression un-

Um eine depressive Symptomatik zu diagnostizieren, genügt es, dem Patienten im Laufe des Gesprächs ein paar gezielte Fragen zu stellen. Beispiele für diese sog. Schlüsselfragen finden sich in Übersicht 9.44. Mit Hilfe der Schlüsselfragen lassen sich etwa 90 % der Depressionen erkennen. Wesentlich ist es, dem Patienten aufmerksam und geduldig zuzuhören, um schon damit zu zeigen, dass man seinem Leiden Verständnis entgegenbringt. Insofern hat die Exploration noch einen psychotherapeutischen Aspekt, ist sozusagen der erste Schritt zum Aufbau eines guten Arzt-Patienten-Verhältnisses.

Übersicht 9.44. Schlüsselfragen zur Diagnostik einer depressiven Störung 4 Fühlten Sie sich während des letzten Monats häufig traurig, niedergeschlagen, deprimiert oder hoffnungslos? 4 Hatten Sie während des letzten Monats weniger Lust und Interesse Dinge zu tun? 4 Denken Sie, dass sie deshalb Hilfe benötigen?

Differenzialdiagnostisch sind bei den depressiven Erkrankungen organische Psychosen abzutrennen, wie sie bei den Kollagenkrankheiten und Vaskulitiden vorkommen, oder

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360

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

bei der Kortikosteroid-behandlung, dem M. Parkinson u. a., weiterhin organische Hirnerkrankungen wie vaskuläre Demenz oder Demenz vom Alzheimer-Typ und depressive Verstimmungen bei Schizophrenie.

Chronische Schmerzen im Rahmen einer somatoformen Störung

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Unter dem Begriff »somatoforme Störung« wird eine Gruppe von Erkrankungen verstanden, bei denen keine oder nur geringfügige somatische Veränderungen vorhanden sind, der Patient aber von der körperlichen Verursachung seiner langdauernden, multiplen und häufig wechselnden Beschwerden überzeugt ist. Die psychische Genese der Erkrankung wird in der Regel nicht akzeptiert, sondern allenfalls ein »Stress« oder eine Überforderung. Während bei der Somatisierungsstörung Schmerzen – zwar mit ca. 70 % das häufigste – aber nur ein Symptom unter anderen ist, sind chronische Schmerzen das Leitsymptom der anhaltenden somatoformen Schmerzstörung. Die anhaltende somatoforme Schmerzstörung ist durch chronische, quälende Schmerzen, die zu wiederholten medizinischen Abklärungen führen, gekennzeichnet. Sie beginnt häufig vor dem 40. Lebensjahr und Frauen sind in einem Verhältnis von 2:1 bis 3:1 häufiger betroffen. Ätiopathogenetisch (. Abb. 9.12) dürften eine Beeinträchtigung der Affektwahrnehmung i. S. einer »Alexithymie«, d.h. der Schwierigkeit Gefühle wahrzunehmen und auszudrücken bzw. Gefühle von körperlichen Sensationen zu unterscheiden, kognitive Fehlbewertungen (katastrophisierende Annahmen), unreife Konfliktbewältigungsstrategien, unsicheres Bindungsverhalten sowie eine allgemeine biographische Vulnerabilität eine Rolle spielen. Symptome können in jedem Organsystem und Körperteil auftreten. Der Verlauf der Störung ist chronisch fluktuierend und häufig mit langdauernden Störungen des sozialen, interpersonellen und familiären Verhaltens verbunden. Psychotherapie in Kombination mit Entspannungsverfahren sowie allenfalls Kombination mit Psychopharmakotherapie sind die Behandlungsmethode der Wahl.

. Abb. 9.12. Pathogenetisches Modell der somatoformen Schmerzstörung

Rheumatische Erkrankungen als psychosomatische Affektionen im engeren Sinne Hierbei handelt es sich um eine enge Verflechtung seelischer und körperlicher Krankheitsfaktoren, die – durch einen Circulus vitiosus verknüpft – gegenseitig aufeinander einwirken wie beispielsweise Emotionen (Angst, Aggression, Depression) – Muskelverspannungen – Schmerz. Oft werden diese Erkrankungen wegen des Fehlens schwerer organpathologischer Befunde, wie sie etwa bei der Colitis ulcerosa und dem Magen- und Duodenalulkus vorhanden sind, als Somatierungsstörung angesehen. Wahrscheinlich liegen primär Veränderungen bestimmter Gewebsstrukturen zugrunde (z. B. Fehlhaltungen und Fehlformen der Wirbelsäule, degenerative Gelenkveränderungen u. a.), die einen Locus minoris resistentiae und damit einen ersten Ausgangspunkt für die Manifestation rheumatischer Schmerzzustände darstellen. Bei Hinzutreten ungünstiger psychischer Bedingungen, insbesondere chronischer psychosozialer Stresszustände, kommt es dann zu mehr oder weniger charakteristischen Krankheitsbildern, v. a. zu weichteilrheumatischen Affektionen. Andererseits können emotionale und psychische Fehlhaltungen an sich die hieraus resultierenden somatischen Veränderungen bedingen.

9.6.3 Psychische Störungen als Folge

hirnorganischer Veränderungen Psychische Veränderungen können in Zusammenhang mit pathologisch-anatomischen Läsionen zerebraler Strukturen im Rahmen bestimmter rheumatischer Erkrankungen auftreten. So beobachtet man beim systemischen Lupus erythematodes in bis zu 60 % der Fälle neuropsychiatrische Symptome wie symptomatische Psychosen, schizophrenieartige Zustandsbilder, Persönlichkeitsstörungen, Angstzustände und schwere Depressionen, an deren Entstehung wahrscheinlich intrazerebrale Immunkomplexvaskulitiden mitbeteiligt sind. In ähnlicher Weise können auch bei ande-

361 9.6 · Psychiatrischer Befund jals Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen

ren Kollagenkrankheiten wie dem Sjögren-Syndrom, der Panarteriitis nodosa, der Dermatomyositis und dem M. Behçet sowie v. a. beim rheumatischen Fieber psychische Störungen auftreten. Im Einzelnen werden bei Vaskulitiden und Kollagenerkrankungen zahlreiche neurologische und psychische Störungen beschrieben wie Huntington-Chorea, Katalepsie, Migräne, Demenz, Halluzinationen, Depressionen und zuweilen suizidale Tendenzen. In solchen Fällen führt die Behandlung der Grundkrankheit meist zu einer Besserung oder sogar zum völligen Verschwinden der psychischen Affektion. Bei der rheumatoiden Arthritis ist eine zerebrale Mitbeteiligung eher selten, während die Polymyalgia rheumatica mit schweren Depressionen, Verwirrung, Unruhe und Gedächtnisstörungen einhergehen kann. Unter Kortikosteroiden verschwinden diese Beschwerden meist rasch.

9.6.4 Psychische Störungen als Folge

antirheumatischer Behandlungen Symptomatische psychische Störungen, insbesondere Psychosen, können auch im Rahmen der Behandlung rheumatischer Prozesse mit verschiedenen Medikamenten, insbesondere Kortikosteroiden und Salizylaten, aber auch Goldpräparaten und Zytostatika, ausgelöst werden. Dabei werden vorwiegend delirante (verwirrte) Zustände (»akute exogene Reaktionstypen« mit Bewusstseinstörungen), gelegentlich aber auch depressive und schizophrenieartige Krankheitsbilder beobachtet. In derartigen Fällen interferiert wahrscheinlich eine persönliche Disposition mit bestimmten Arzneimittelwirkungen.

9.6.5 Psychoreaktive Störungen bei

chronisch-rheumatischen Erkrankungen Für die Diagnostik und Differenzialdiagnostik psychischer Störungen im Rahmen rheumatischer Erkrankungen können folgende Grundprinzipien festgehalten werden: Psychiatrische Störungen bei rheumatischen Erkrankungen sind sehr häufig, je nach Krankheitsgruppe bei bis zu 90% der Patienten. Komorbide psychiatrische Störungen beeinflussen den Krankheitsverlauf wesentlich und wirken sich insbesondere auf Invalidität und Lebensqualität aus. Umgekehrt können aber auch im Rahmen psychiatrischer Erkrankungen rheumatologische Symptome, insbesondere Schmerzen, auftreten. In vielen Fällen lassen sich diese nicht oder nur ungenügend objektivieren und erweisen sich nicht selten als therapieresistent. Der dadurch verunsicherte Arzt gerät rasch in zwei grundsätzliche Fehlhaltungen: Bagatellisierung der Symptome und mangelndes Ernstnehmen des Patienten einerseits, übermäßige Abklärungs- und Objektivierungstendenzen andererseits. In beiden Fällen entsteht eine Verlegenheitssituation des Arztes, welche

durch ein vernünftiges, gegenseitiges Abwägen somatischer und emotionaler Krankheitseinflüsse vermieden werden kann. Eine primäre positive Diagnostik emotionaler Störungen ist möglich, und das Vorliegen eines seelischen Krankheitsgeschehens sollte nicht erst nach Jahren per exclusionem festgestellt werden, weshalb in spezialisierten rheumatologischen Ambulanzen und Klinken eine psychiatrische Abklärung routinemäßig erfolgen sollte. Eine solche führt auch zu deutlich weniger Irritationen von Patienten gegenüber psychiatrischen Abklärungen, da bei vielen Patienten immer noch das Vorurteil besteht, psychiatrische Abklärungen seien nur für »Verrückte«. Praktisch stützt sich die Diagnose einer psychischen Störung auf folgende Kriterien (Übersicht 9.45):

Symptomatologie Es ist nach körperlichen und psychischen Erscheinungen zu fragen, die zum Ausgangssymptom in Beziehung gesetzt werden können. Zuweilen ergeben sich dabei in Anamnese und Status eigentliche Symptomketten, z. B. Ausgangssymptom: rheumatisches Symptom, dazu andere in Beziehung stehende Symptome: Schlafstörungen, kardiovaskuläre Symptome, Magen-Darm-Symptome, Schweißausbrüche, Angst- und Depressionszustände, Suizidgedanken.

Übersicht 9.45 Der psychopathologische Befund nach AMDP (Arbeitsgemeinschaft für Methodik und Dokumentation in der Psychiatrie) 1997 4 4 4 4 4 4 4 4 4

Allgemeiner Eindruck, Erscheinungsbild Bewusstsein Orientierung Aufmerksamkeit, Konzentrationsfähigkeit Gedächtnis Formaler Denkablauf (formale Denkstörungen) Denkinhalte (inhaltliche Denkstörungen, Wahn) Wahrnehmung (Sinnestäuschungen) Affektivität (Affektstörungen, Befürchtungen, Zwänge) 4 Antrieb und Psychomotorik 4 Psychovegetativum

Lebensgeschichte des Kranken Die erwähnten Symptomketten müssen ihrerseits zur Persönlichkeit des Kranken, seinem Erleben und seiner Lebensgeschichte in Beziehung gesetzt werden. Dieser Vorgang ist zuweilen recht kompliziert, da das somatische Symptom nicht selten die Maskierung hintergründiger Konfliktsituationen übernimmt und sich dem Arzt eine Fassadenhaltung darbietet.

Umwelt des Kranken Dabei muss nach Störungen in den zwischenmenschlichen Beziehungen des Patienten und in den ihn umgebenden

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362

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

gesellschaftlichen Strukturen gefahndet werden (Familie, Ehe, Beruf, Stresseinflüsse, Vereinsamung). Vor allem ist das Verhalten der Angehörigen des Patienten zu beachten.

Befinden des Kranken (Querschnitt) Es ist abzuklären, ob sich der Kranke leidend fühlt und worin nach seinen Angaben die Ursachen bestehen. Plötzliche Affektäußerungen wie Lachen, Weinen, reizbare und traurige Verstimmungen sind zu beachten.

Krankheitsverlauf (Läängsschnitt) Für eine emotionale Genese spricht ein Krankheitsverlauf ohne echte Progredienz, häufiger Arzt- und Therapiewechsel sowie die Multiplizität ärztlicher Diagnosen und Anschauungen über das Krankheitsbild.

zeigen, charakterisiert. Häufig gehen sie mit erheblichem Leiden und gestörter sozialer Funktionsfähigkeit einher. Verhaltensstörungen umfassen abnorme Gewohnheiten und Störungen der Impulskontrolle (z. B. pathologisches Spielen und Kleptomanie), Störungen der Geschlechtsidentität und Sexualpräferenz sowie andere Verhaltensauffälligkeiten wie z. B. artifizielle Störungen (Münchhausen-Syndrom).

9.6.6 Rheumatische Symptome als Ausdruck

depressiver Erkrankungen Wichtig

Das Ziel der Medizin ist es zu heilen, und – wo dies nicht mehr möglich ist – Leiden zu lindern.

Zugehörigkeit zu einer psychiatrischen Krankheitsgruppe

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Die Zugehörigkeit zu einer Krankheitsgruppe ist oft nicht einheitlich zu beantworten, z. T. treten Störungen aus mehreren Gruppen gleichzeitig auf. Folgende prinzipielle Möglichkeiten müssen nach den gängigen Klassifikationssystemen der ICD-10 und DSM-IV erwogen werden: 4 Neurotische-, Belastungs- und somatoforme Störungen. Bei diesen Störungen wird ein beträchtlicher, wenn auch nicht genau bekannter Anteil psychischer Verursachung angenommen. Hier lässt sich meist ein kompliziertes Mosaik frühkindlicher Störungen und Traumen, späterer Konfliktsituationen und unmittelbar einwirkender Faktoren ermitteln. Vielfach bedingt die Bewusstwerdung derartiger Elemente einen längeren Prozess in der Arzt-Patient-Beziehung. 4 Affektive Störungen. Unterschieden werden muss dabei zwischen Depressionen und bipolaren (manisch-depressiven) Störungen. Der Verlauf dieser Erkrankungen ist episodisch mit einmaligen, kurzdauernden Verstimmungsperioden oder rezidivierenden Episoden. In symptomatologischer Hinsicht muss auf das depressive Grundsymptom Bezug genommen werden: gedrückte Verstimmung, Denkhemmung, psychomotorische Hemmung oder Enthemmung, zuweilen verbunden mit Angst. 4 Schizophrenie, Mischpsychosen und organische Psychosen. Im Falle schizophrener Erkrankungen sind schwere psychische Veränderungen wie Depersonalisation, Autismus, Denk- und Affektstörungen, sowie Sekundärsymptome (Wahnideen, Halluzinationen, katatone Symptome) vorhanden. Psychoorganische Störungen sind durch Frischgedächtnisstörungen, verlangsamtes Denken, Perseverationen, Affektlabilität und Urteilsschwäche gekennzeichnet. 4 Persönlichkeits- und Verhaltensstörungen. Persönlichkeitsstörungen sind durch tief verwurzelte, anhaltende Verhaltensmuster, die sich in starren Reaktionen auf unterschiedliche persönliche und soziale Lebenslagen

Leiden ist eine zutiefst menschliche Dimension. Seit der im 16. Jahrhundert vollzogenen Aufteilung in eine körperorientierte Medizin und eine geistesorientierte Religion hat sich die wissenschaftliche Medizin von dieser Thematik abgewandt. Die letzten 20 Jahre haben in der klinischen Medizin und Forschung einen Wechsel hin zu einer verstärkt am Individuum orientierten Medizin gebracht: Lebensqualität wurde in der Medizin zu einem zentralen Thema. Das Interesse bedeutete inhaltlich eine Aufwertung der subjektiven Erfahrung des Patienten. Der Individualität des Kranken näherte man sich über die Berücksichtigung der Lebensvollzüge des Patienten und der durch die Krankheit bedingten Beeinträchtigungen. Die Beschäftigung mit Ursachen und Behandlung von Leiden, einer Dimension, die untrennbar mit der Erfahrung der Person in einem ganzheitlich körperlich-psychologisch-spirituellen Sinn verbunden ist, stellt einen Versuch dar, einen Beitrag zur Überwindung der in der Medizin vollzogene Spaltung von Körper und Seele zu leisten.

Leiden Es gibt keine generell akzeptierte Definition von Leiden, was bei der inhaltlichen Komplexität auch nicht erstaunt. Als kleinster gemeinsamer Nenner aller berücksichtigten theoretischen Arbeiten zeigte sich, dass Leiden untrennbar mit der Erfahrung der ganzen Person verbunden ist. Folgende drei wesentliche Aspekte des Leidens sollen festgehalten werden: 4 Leiden wird von Personen, nicht von Körpern erlebt. Leiden betrifft das Person-Sein in umfassender Weise. 4 Leiden geschieht dann, wenn eine Zerstörung der Person wahrgenommen wird und bleibt solange bestehen, bis die Gefahr der Desintegration abgewendet oder die Integrität der Person in anderer Weise erhalten werden kann. 4 Leiden tritt bei Verlusten in jedem für die Person relevanten Aspekt auf. Es müssen diesbezüglich relevante

363 9.6 · Psychiatrischer Befund jals Leitsymptom rheumatischer Erkrankungen

soziale Rollen, Familie, Gruppenzugehörigkeit, Bezug zu Körper und Selbst sowie transzendent-religiöse Bezüge berücksichtigt werden. Wichtig

Leiden ist ein Zustand von schwerem Distress, der im Zusammenhang mit drohendem Verlust der Intaktheit der Person steht. Leiden ist eine Dimension, die den Menschen in seiner Ganzheit und in seinem PersonSein als körperliches, psychisches und soziales Wesen betrifft.

Zentrale Aspekte des Leidens > Tipps Für das Leiden ist die Bedeutung des Schmerzes entscheidend.

Obwohl häufig gleichgesetzt, können Schmerz und Leiden klar unterschieden werden. So sind extrem starke Schmerzen, die eine Frau während der Geburt erlebt, nicht gleich zu setzen mit einem ausgeprägten Leiden. Der Schmerz der Frau hat nämlich nicht die Bedeutung eines zukünftigen Verlustes der Intaktheit der Person. Andererseits können z. B. zuvor erträgliche Rückenschmerzen, für die als Ursache überraschenderweise ossäre Metastasen gefunden werden, akut zunehmen und zu plötzlichem starkem Leiden führen. Wichtig

Entscheidend für das Ausmaß von Leiden ist die Einschätzung des Patienten, wie gut er Schmerz kontrollieren und dessen Ursache verstehen kann.

Nur da, wo die Schmerzquantität per se als überwältigend erlebt wird, ist Schmerz unabhängig von dessen Bedeutung auch Leiden. In Situationen, in denen Schmerz als Bedrohung für die eigene Existenz oder Integrität eingeschätzt wird, entsteht Leiden. Umstände, welche die Einschätzung des Schmerzproblems günstig beeinflussen, z. B. die Diagnose eines gutartigen Lungentumors bei vermutetem Bronchuskarzinom, führen demgegenüber zur Abnahme des Leidens. Wichtig

Leiden ist nicht an das Auftreten einer eigenen Krankheit gebunden. Leiden kann auch ohne körperliche Integritätseinbusse auftreten.

Das Leiden kann sogar größer sein, wenn eine nahe Person wie ein eigenes Kind, ein Ehepartner oder ein Elternteil schwer erkrankt. Hier wird die Ganzheit der Person in indirekter Weise bedroht. Die fehlende Beeinflussungsmög-

lichkeit des Zustandes eines nahen Menschen kann die Ohnmacht der Situation und somit auch das erlebte Leiden noch vergrößern. Der Verlust einer wichtigen sozialen Rolle wie der Arbeit oder die Lösung einer zentralen Bindung wie z. B. bei einer Scheidung und Trennung führen ebenfalls zu Leidenserfahrungen. > Tipps Leiden ist eine zutiefst persönliche Erfahrung, die nicht ohne intensive Auseinandersetzung mit der betroffenen Person verstanden werden kann.

Die jeweils subjektive Bedeutung einer körperlichen Beeinträchtigung auf die Integrität der Person kann nur im persönlichen Gespräch erschlossen werden. Es müssen dabei Aspekte der Persönlichkeit, der Lebens- und Krankheitsgeschichte, der familiären Bindungen, des kulturellen und religiösen Hintergrundes, aber auch insbesondere der die Person definierenden sozialen Rollen in umfassender Weise berücksichtigt werden. Die folgenden drei Faktoren haben einen wesentlichen Einfluss auf das Leiden und sind für dessen Verständnis relevant (Übersicht 9.46): 4 Emotionale Qualität: Chapman und Gavrin definieren Leiden als: »Wahrgenommene Bedrohung der Integrität des Selbst (mit körperlichen und psychosozialen Aspekten). Die Bedrohung beinhaltet sowohl eine negative affektive Qualität als auch ein Gefühl der Hilflosigkeit und des Verlustes.« Die negative affektive Qualität und das Gefühl der Hilflosigkeit können der psychiatrisch deskriptiv definierten Entität »Depression« zugeordnet werden. 4 Autonomie: Ein wesentlicher Anteil des Leidens im medizinischen Kontext beruht auf der Hilflosigkeit und Ohnmacht des Patienten im Sinne einer eingeschränkten Autonomie. Gerade im Rahmen der Behandlung in Spitälern oder anderen pflegerischen Institutionen erleben Patienten eine Abhängigkeit, die sehr beeinträchtigend ist. Die Berücksichtigung dieser Dimension des Leidens hat direkte therapeutische Implikationen. Patienten sollten so gut wie möglich über ihren Zustand informiert und als mitentscheidende Partner in den therapeutischen Prozess einbezogen werden, um durch Erhaltung einer größtmöglichen Autonomie das durch die Institution bedingte Leiden zu begrenzen. 4 Zeitdimension: Zeitlich begrenzte Beeinträchtigungen und Schmerzen sind mit weniger Leiden verbunden als persistierende. Dies zeigt sich z. B. eindrücklich bei den enormen, aber doch häufig erstaunlich gut bewältigten Beeinträchtigungen nach Knochenmarkstransplantationen, wo in absehbarer Zeit eine Heilung erhofft bzw. erwartet wird.

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364

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

Überschrift 9.46. Leiden-beeinflussende Faktoren 4 Leiden betrifft die Person in einem umfassenden, körperlich-seelisch-geistigen Sinn. 4 Leiden ist wesentlich von einer wahrgenommen Bedrohung der Intaktheit der Person abhängig. Die Intaktheit bezieht sich umfassend auf körperliche Aspekte, soziale Rollen und transzendente Bezüge. 4 Schmerz und Leiden sind nicht identisch. Für das Ausmaß des Leidens ist nicht die Stärke des Schmerzes, sondern die von der Person wahrgenommene Bedrohung entscheidend. 4 Leiden geht affektiv mit Symptomen einer Depression einher. 4 Verlust von Autonomie im Sinne der Abhängigkeit und Ohnmacht sind mit Leiden verbunden. 4 Zeitdimension: Zeitlich undeterminierte Beeinträchtigung führt zu größerem Leiden.

Visuelle Methoden zur Darstellung des Leidensdruckes

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Trotz der zentralen Bedeutung der Dimension von Leiden – insbesondere bei chronischen Krankheiten – gab es bisher kein Instrument, welches den Leidensdruck von Patienten erfassen konnte. 1995 wurde mit dem Pictorial Representation of Illness and Self Measure (PRISM) erstmals ein Instrument zur Erfassung von Leidensdruck entwickelt nach mehrjährigen Forschungsarbeiten an über 1500 Patienten mit verschiedenen chronischen Krankheiten validiert. Dem Patienten wird eine weiße A4-Platte mit einem fixen gelben Kreis von 7 cm Durchmesser in der rechten unteren Ecke präsentiert (. Abb. 9.13). Es wird ihm erklärt, dass die Platte sein »Leben« und der gelbe Kreis sein »Ich« darstellt. Dann wird eine rote kreisförmige magnetische Scheibe von 5 cm Durchmesser gezeigt, welche die »Krankheit« darstellt. Schließlich fordert man den Patienten mit der Frage »Welchen Platz nimmt ihre Krankheit zur Zeit in ihrem Leben ein? auf, die »Krankheitsscheibe« so zu platzieren, dass die Distanz zwischen den zwei Scheiben, die . Abb. 9.13. Der PRISM-Test

aktuelle Bedeutung der Krankheit im Leben des Patienten ausdrückt. Die Distanz zwischen dem Zentrum des »Ich« und der »Krankheitsscheibe« wird Self-Illness-Separation (SIS) genannt und ist das quantitative Maß des Tests. Mehr als 95 % aller Patienten konnten den Test ohne Probleme durchführen. Die Durchführung dauerte 2–5 Minuten. Die bisher durchgeführten Studien zeigten einen deutlichen Zusammenhang zwischen kleiner SIS und großer individueller Belastung. Stellvertretend für die bisherigen empirischen Resultate stellen wir die Ergebnisse von Patienten mit rheumatoider Arthritis vor. Es zeigt sich bei dieser Patientengruppe, dass die SIS-Distanz (SIS) ein Maß ist, das mit kognitiven Faktoren (Beschäftigung mit Krankheit, Kontrollierbarkeit), mit der Einschätzung von krankheitsbezogenen Belastungen (wie Schmerz oder funktioneller Beeinträchtigung) wie auch mit der eingeschätzten Widerstandsfähigkeit gegenüber Stress zusammenhängt. Auch affektive Faktoren wie Angst und Depression haben einen wesentlichen Einfluss auf die Beziehung zur Krankheit. Die Self-Illness-Separation ist gering bei 4 großen Werten für: 5 Schmerzintensität, 5 funktionelle Beeinträchtigung, 5 Angst- und Depressionssymptome, 5 zeitliche Beschäftigung mit Krankheit; 4 tiefer Einschätzung der: 5 individuellen Stressresistenz, 5 subjektiven Kontrolle über Krankheitsverlauf. Für die klinische Tätigkeit wurde PRISM erweitert. Beim sog. »PRISM+«-Instrument stehen dem Patienten weitere Scheiben verschiedener Farben zur Verfügung. Je nach der individuellen Situation können diese als Repräsentanzen für wichtige Aspekte des Patienten, wie z. B. Familie, Arbeit, Hobby oder Freunde definiert werden. Das PRISM-Instrument ist für verschiedene rheumatologische Krankheiten validiert und wird zur Erfassung des Leidensdruckes, resp. des Therapieerfolges in rheumatologischen Universitätskliniken sowie Rehabilitationskliniken

365 9.7 · Haut- und Schleimhautveränderungen der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

in Europa, Nordamerika, Australien und China eingesetzt. Informationen zum Instrument und dessen wissenschaftlicher Entwicklung können unter www.prism-coop.ch eingesehen werden. Der sinnvolle Einsatz dieses Instrumentes bei rheumatologisch relevanten Schmerzsyndromen zeigt sich auch am Fall einer 41-jährigen Frau mit therapieresistenten Schmerzen im Bereiche des rechten Kiefergelenkes und den zahnärztlichen Diagnosen: Arthrose in beiden Kiefergelenken (rechts: aktiviert; links: dekompensiert), anteriore Diskusverlagerung rechts, Tendomyopathie der Kaumuskulatur und Spannungstypkopfweh. Bei der Erfassung des Leidensdruckes mittels PRISM fand sich eine große Distanz zwischen den myoarthropathischen Beschwerden und ihrem »Selbst« (SIS-Distanz von 7 cm). Erst die Berücksichtigung anderer relevanter psychosozialer Faktoren (PRISM+) brachte eine Erklärung für dieses Resultat. Als zentralen Lebensaspekt setzte die Patientin nämlich eine Scheibe, welche sie »meinen Sohn Rafael« nannte, ins Zentrum des »Selbst« (. Abb. 9.14 a). Dazu meinte sie, dass ihr Sohn schon immer das Wichtigste in ihrem Leben gewesen sei. Insbesondere seit ihrer Scheidung und dem gleichzeitig aufgetretenen Diabetes mellitus des Sohnes hatte sich die Beziehung noch zusätzlich verstärkt. Die myoarthropathischen Beschwerden hatten sich erstmals bemerkbar gemacht, als sich der Sohn im Rahmen der Pubertät zunehmend von seiner Mutter zurück zog, verschlossen war und Distanz suchte. Aufgrund der Klärung des primären Leidensdruckes durch ihre psychosoziale Konstellation wurden eine Psychotherapie sowie eine Erziehungsberatung für die Patientin eingeleitet. Eine zahnärztliche Nachkontrolle 9 Monate später ergab eine deutliche Abnahme der myoarthropathischen Beschwerden, die mit einer Zunahme der SIS-Distanz auf 18 cm einherging (. Abb. 9.14 b). Zwei Sitzungen bei einer Erziehungsberaterin halfen die Spannungen zwischen ihr und ihrem Sohn etwas abzubauen. Zudem hatte sie wieder eine Teilzeitarbeit als Sekretärin aufgenommen (. Abb. 9.14 b).

a

9.7

Haut- und Schleimhautveränderungen der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

Eine Vielzahl insbesondere entzündlich-rheumatischer Erkrankungen geht mit Haut- und Schleimhautveränderungen einher, die in der Differenzialdiagnose eine große Bedeutung haben. Teilweise sind die Veränderungen so typisch, dass sie bereits eine Verdachtsdiagnose erlauben und als Hauptkriterium in der Diagnostik dieser Erkrankung verwertet werden. Dies gilt für die Psoriasis bei der Psoriasisarthritis, die Balanitis circinata beim Reiter-Syndrom, aber auch für einzelne Hautveränderungen bei bestimmten Kollagenkrankheiten, den tophösen Einlagerungen bei der chronischen Gicht, dem Orangen- und Matratzenphänomen bei der Pannikulose u. a. Andererseits können bei verschiedenen Erkrankungen gleichartige Haut- und Schleimhautveränderungen auftreten, so dass eine exakte Diagnose nur aufgrund zusätzlicher Befunde zu stellen ist. Hier wäre beispielsweise das Raynaud-Syndrom (s. S. 301) sowie verschiedenste Exantheme und Erytheme aufzuführen. Darüber hinaus können eine ganze Reihe bei rheumatischen Erkrankungen verabreichte Medikamente zu Hautreaktionen führen, woraus möglicherweise diagnostische Irrtümer resultieren. In . Tab. 9.33 sind die bei den einzelnen rheumatischen Erkrankungen auftretenden Haut- und Schleimhaut- sowie Augenbefunde (s. S. 372) eingetragen, in . Tab. 9.34 wird vom Hauptsymptom aus auf die verschiedenen rheumatischen Erkrankungen hingewiesen. Darüber hinaus sind einige typische Haut- und Schleimhautveränderungen in den Farbtafeln und in . Tab. 6.42 dargestellt. Neben den in den . Tab. 9.33 und 9.34 aufgeführten Krankheitsbildern können noch einige andere Erkrankungen gleichzeitig mit rheumatischen Symptomen und Hauterscheinungen einhergehen. So wird eine der juvenilen Arthritis ähnliche Arthritis des Erwachsenen, die durch Infektionen (Osteomyelitis)

b

. Abb. 9.14a, b. Self-Illness-Separation bei einer 41-jährigen Frau mit therapieresistenten Kiefergelenkschmerzen. a Vor Psychotherapie, b nach Psychotherapie

9

9

Hautveränderungen

Erythema anulare rheumaticum, Noduli rheumatici

Hautatrophien, Leukodermie, Rheumaknoten, Ulzerationen (Vaskulitis), Palmarerythem

Polymorphe Erytheme

Psoriasisherde

Keratoderma blennorrhagicum, psoriasiforme Veränderungen

Erythema-nodosum-ähnliche Veränderungen, polymorphes Erythem, Thrombophlebitiden, Ulzerationen in der Genitalgegend

Exantheme entsprechend der Erkrankung

Erytheme und Exantheme besonders der belichteten Partien, charakteristisch: schmetterlingsförmig im Gesicht, ggf. nur diskoide Läsionen, Teleangiektasien (Vaskulitis), Livedo retikularis, Hautnekrosen, Raynaud-Syndrom, Alopezie, Lichtempfindlichkeit, selten LE-Pannikulitis

Haarausfall, Erytheme und Exantheme (lila) besonders der belichteten Hautpartien mit Ödem besonders periorbital, vesikuläre Eruptionen, Purpura und größere Hautblutungen, Hautpigmentationen und -depigmentationen, Raynaud-Syndrom, Photosensibilität, regionale Kalzinose, Teleangiektasien

Nekrosen besonders an den Fingerkuppen, Gangrän, Ulzerationen

Palpable Purpura

Art der Erkrankungen

Rheumatisches Fieber

Rheumatoide Arthritis

Juvenile und adulte Form des M. Still

Psoriasisarthritis

Reiter-Syndrom

M. Behçet

Viruserkrankungen (Parvovirus, Röteln u. a.)

systemischer Lupus erythematodes

Dermatomyositis

Panarteriitis nodosa

Wegener Granulomatose

–

Ulzerationen der Mundschleimhaut

Granulomatöse Nekrosen im Bereich des Respirationstraktes, purulente Sinusitis und Rhinitis

Granulome

Skleritis, Episkleritis, hämorrhagische Chorioiditis, Panarteriitis retinae

Keratitis, Retina- und Optikusläsionen

Selten Ulzerationen der Mundschleimhaut, pharyngeal und nasal

–

–

–

Uveitis anterior, Hypopyoniritis, Chorioretinitis

Ulzerationen der Mundschleimhaut und der Genitalgegend

–

–

Eventuell Nagelaufsplitterungen, Nagelfalzveränderungen (Hyperkeratose des Nagelfalzes mit typischem Lunulaschmerz)

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Subunguale Hyperkeratose, Krümelnägel

Konjunktivitis, gelegentlich Iritis, Iridozyklitis

Urethritis, Zystitis, oberflächliche Schleimhautulzerationen, Aphthen, Balanitis circinata

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Nagelveränderungen

Tüpfelnägel, subunguale Hyperkeratose, Onychodystrophie

Iritis, Iridozyklitis, Keratitis

Skleritis, Episkleritis, Skleromalacia performans, Sicca-Syndrom (Keratokonjunktivitis)

Iritis, Iridozyklitis

Augenveränderungen (. Tab. 9.34 und 9.35)

Iridozyklitis, Iritis, Katarakt

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–

Schleimhautveränderungen

. Tab. 9.33. Haut-, Schleimhaut-, Augen- und Nagelveränderungen bei verschiedenen rheumatischen Erkrankungen

366 Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

Exantheme, Palmarerythem

Makulöses und papulöses Erythem, Urtikaria, Petechien

Orangen- und Matratzenphänomen, Nusssackphänomen, mangelhafte Verschieblichkeit der Haut

Entzündliche subakute Fettgewebsnekrosen

Dunkelverfärbter Ohrknorpel

Entzündliche Reaktionen über der Arteria temporalis

Kutane und subkutane Knötchen

Mukokutanes Lymphknotensyndrom (M. Kawasaki)

Hyperimmunglobulin-DSyndrom

Pannikulose

Pannikulitiden

Ochronose

Polymyalgia rheumatica/ Riesenzellarteriitis

Multizentrische Retikulohistiozytose

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–

–

–

–

Aphthen an Mundschleimhaut und Genitalien

Urethritis

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Visusstörungen durch Vaskulitis (vaskuläre Neuropathie)

Homogentisineinlagerungen in die Sklera

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Konjunktivitis

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Urtikarielle Exantheme, Livedo retikularis

Urtikaria-Arthritis-Vaskulitis-Syndrom

Bronchospastische Zustände

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Schwach rötlich erhabene, empfindliche erythematöse Plaques oder Knötchen (0.2–7 cm Durchmesser), manchmal mit Pusteln in Gesicht und Extremitäten

Familiäres Mittelmeerfieber

Iritis, Iridozyklitis

Akute febrile neutrophile Dermatose (Sweet-Syndrom)

Tophi

Gicht

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Spondylitis ankylosans

Iritis, Iridozyklitis, HeerfordtSyndrom

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Erythema nodosum, orangebraune Papeln, Plaques oder Krusten besonders im Gesicht, selten Alopezie (Lupus pernio)

Sarkoidose

Iritis, Episkleritis, Katarakt, Optikusläsionen

Entzündliche Knorpelveränderungen an Larynx, Trachea

Xerophthalmie, Keratoconjunctivitis sicca (Schirmer-Test positiv)

Erysipeloides Exanthem, Purpura, subkutane Knoten, Ödeme der Kopfhaut, Stirn, Handflächen und Fußsohlen

Schwellung und Rötung der Nase und Ohren (»Waschlappenohren«, Sattelnase)

Polychondritis

Trockenheit der Schleimhäute (Xerostomie u. a.)

Kornealulzerationen

Selten akute Iridozyklitis, rezidivierende Kornealulzerationen, konkunktivale Tophi

Gelegentlich schuppende Exantheme

Sjögren-Syndrom

Sklerodermie-Veränderungen im gesamten Magen-Darm-Trakt, besonders Ösophagus, Sklerosierung und Verkürzung des Zungenbändchens und Mundbodens, Teleangiektasien

–

Skleroderma-Hautatrophien und -ödeme besonders Akrosklerose, Pigmentverschiebungen, Raynaud-Syndrom, Hautulzerationen über Finger (Sklerodaktylie) mit oder ohne Flexionsdeformitäten und Zehen, Alopezie, Kalzinose, Livedo reticularis, Teleangiektasien »Totenmaskengesicht«

Systemische Sklerose

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9.7 · Haut- und Schleimhautveränderungen der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen 367

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368

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

. Tab. 9.34. Zuordnung dermatologischer Symptome zu rheumatischen Krankheiten bzw. Syndromen

9

Art der Haut- und Schleimhautveränderungen

In Frage kommende rheumatische Erkrankungen und andere mit rheumatischen Symptomen einhergehende Prozesse

Uncharakteristische Erytheme und Exantheme

Kollagenkrankheiten, insbesondere systemischer Lupus erythematodes, Dermatomyositis, juveniler und adulter M. Still, allergische Arthritiden, Serumkrankheit, Arzneimittelnebenwirkungen, epidemische Polyarthritis, Polychondritis, Urtikaria-Vaskulitissyndrom, Hyperimmunglobulinämie D-Syndrom, Viruserkrankungen

Erythema anulare

Rheumatisches Fieber

Erythema chronicum migrans

Lyme-Arthritis

Erythema exsudativum multiforme (Stevens-Johnsson-Syndrom)

Rheumatisches Fieber, Arzneimittelnebenwirkungen

Schmetterlingsförmiges Gesichtsexanthem

Systemischer Lupus erythematodes

Palmarerythem

Rheumatoide Arthritis, M. Kawasaki

Sklerodermische Veränderungen

Systemische Sklerose, Mischkollagenose, fibroblastischer Rheumatismus

Psoriasisherde

Arthropathia und Spondyloarthritis psoriatica

Pustulosis palmoplantaris

SAPHO-Syndrom (Arthroosteitis)

Keratoderma blennorrhagicum

M. Reiter

Erythema nodosum (s. auch . Tab. 9.36)

Löfgren-Syndrom (akute Sarkoidose), Arthritis bei Colitis ulcerosa, Arthritis bei Enteritis regionalis, Yersiniaarthritis, Reiter-Syndrom u. a. (Erythemaähnlich: M. Behçet)

Raynaud-Syndrom (s. auch Übersicht 9.15)

Systemische Sklerose, systemischer Lupus erythematodes, Mischkollagenose, Dermato- und Polymyositis, Kryoglobulinämie

Hautnekrosen (bevorzugt an den Akren)

Panarteriitis nodosa und andere Vaskulitiden, systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerose, Kryoglobulinämie, Vaskulitis bei rheumatoider Arthritis, Arzneimittelnebenwirkungen

Hautulzerationen

M. Behçet, Kryoglobulinämie (s. a. Hautnekrosen, Tophi, Calcinosis cutis, Pyoderma)

Hämorrhagische Pusteln

Disserminierte Gonokokkeninfektion

Acne fulminans, -conglobata

Akute Arthritis, akute Spondyloarthritis, Schub einer Spondylitis ankylosans, SAPHOSyndrom

Akne und akneiforme Veränderungen

M. Behçet, Kortikosteroidnebenwirkung

Weichteiltophi (
Abb. 10.6 b, 10.7)

Gicht

Subkutane Knoten

Rheumatisches Fieber, rheumatoide Arthritis, Gicht, »Kalkgicht«, Granuloma anulare

Calcinosis cutis

Dermatomyositis, systemische Sklerose (Tibièrge-Weissenbach-Syndrom), SLE, rheumatoide Arthritis, Mischkollagenose, Ehlers-Danlos-Syndrom

Acrodermatitis chronica atrophicans

Lyme-Erkrankung, evtl. mit chronisch progredienter Oligoarthritis

Erhabene und schmerzhafte Plaques mit Hautinfiltration (Granulozyten)

Sweet-Syndrom

Purpura

Hypersensibilitäts- und andere Kleingefäßvaskulitiden, Purpura Schoenlein-Henoch, thrombotische thrombozytopenische Purpura, systemischer Lupus erythematodes und andere Immunkomplexerkrankungen, Purpura hyperglobulinaemica Waldenström, Kryoglobulinämie

Livedo reticularis

Systemischer Lupus erythematodes, systemische Sklerose, Hyperimmunglobulin D-Syndrom, Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom, Sneddon-Syndrom, UrtikariaVaskulitis-Syndrom

Pyoderma gangraenosum

M. Behçet, Colitis ulcerosa, M. Crohn, seronegative Polyarthritiden, Wegener-Granulomatose, systemischer Lupus erythematodes, Antiphospholipidantikörper-Syndrom, Takayasu-Arteriitis, Sarkoidose

369 9.7 · Haut- und Schleimhautveränderungen der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

. Tab. 9.34 (Fortsetzung) Art der Haut- und Schleimhautveränderungen

In Frage kommende rheumatische Erkrankungen und andere mit rheumatischen Symptomen einhergehende Prozesse

Urtikaria

Arzneimittelnebenwirkungen, systemischer Lupus erythematodes, Arthritiden und Vaskulitiden, Kryoglobulinämie, familiäres Mittelmeerfieber, Hyperimmunglobulin-DSyndrom, Autoimmunthyreoiditis, Schnitzler-Syndrom

Urticaria pigmentosa adultorum

Knochenveränderungen (Osteoporose, Osteofibrose)

Familiäre Kälteurtikaria

Kurzdauernde Arthralgien

Alopecia areata

Systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, systemische Sklerose, Sarkoidose

Pannikulitis

Systemischer Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, verschiedene Erkrankungen (Lymphome, Histiozystose)

Thrombophlebitiden

M. Behçet, Antiphospholipidantikörper-Syndrom, Neoplasien

Entzündliche Knorpelveränderungen mit Hautrötungen

Polychondritis

Hyperirritabilität der Haut

M. Behçet

Onychopathie

Psoriasisarthritis, Reiter-Syndrom, Dermatomyositis, Akroosteopathia mutilans

Balanitis circinata

Reiter-Syndrom

Schleimhautulzera im Mund

Reiter-Syndrom, M. Behçet, Gold-, Methotrexat- und D-Penicillaminnebenwirkung, entzündliche Darmerkrankungen

Cutis laxa

Ehlers-Danlos-Syndrom u. a. Hypermobilitätssyndrome

ausgelöst werden kann, von urtikariellen und anderen Exanthemen begleitet. Weiterhin kann die Katzenkratzkrankheit, eine Virusinfektion, neben Hautläsionen an der Kratzstelle und einer lokalen Lymphadenopathie makulo-papulöse Exantheme, ein Erythema nodosum und eine Polyarthritis induzieren. Mit einem Erythema nodosum sowie Mono- und Polyarthritiden kann auch die Histoplasmose einhergehen, weiterhin die Lepra, bei der die Rheumafaktoren häufig positiv sind, und schließlich die Sporotrichose, bei der auch Lymphangitiden, Tenosynovitiden der Strecksehnen der Hände sowie periostale Reaktionen an Fibula und Femur beobachtet wurden. Das letztgenannte Krank-

heitsbild findet man besonders bei Bauern und Gärtnern, bei denen der Pilz durch Hautverletzungen in den Organismus eintritt. Persistierende oder chronisch-rezidivierende urtikarielle Exantheme – gelegentlich mit purpuraartigem Einschlag – kennzeichnen das besonders bei Frauen im Alter von 30–50 Jahren auftretende Urtikaria-Arthritis-Vaskulitis-Syndrom bzw. AHA (Arthritis, Hives, Angiooedema)Syndrom (. Tab. 9.35), das gleichzeitig leukozytoklastische nekrotisierende Vaskulitiden, ein Angioödem, eine Hypokomplementämie sowie flüchtige Arthralgien, gelegentlich Gelenkschwellungen und neurologische Symptome (Mo-

. Tab. 9.35. Klinik des Urtikaria-Vaskulitis-Arthritis-Syndroms (Urtikaria-Vaskulitis) Haut

Chronisch-rezidivierende Urtikaria, Angioödem

Gelenkbefall

Arthralgien bzw. Arthritiden mit überwiegend symmetrischem Befall kleiner Gelenke ohne zurückbleibende Deformierungen

Niere

Hämaturie, Proteinurie

Lunge

Chronisch-obstruktive Atemwegserkrankungen

Abdominelle Symptome

Übelkeit, Erbrechen, Diarrhö

Augenbefall

Uveitis, Episkleritis

Sonstige Symptome

Fieberschübe, Raynaud-Syndrom, evtl. Livedo reticularis, Lymphadenopathie, Myalgien, Karditis, neurologische Symptome (Mononeuritis, Menigitis)

9

370

9

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

noneuritis, Meningitis), bronchospastische Zustände und Abdominalbeschwerden, ferner Fieberschübe, Myalgien und Lymphadenopathien hervorrufen kann. Die Blutsenkungsgeschwindigkeit ist erhöht, im Blutbild findet sich eine Leukozytose und Eosinophilie. Auch eine Livedo reticularis – eine violette Verfärbung der Haut –, bedingt durch Durchblutungsstörungen in den subpapillären und den dermalen Blutgefäßen, kann hierbei vorkommen und sogar führendes Symptom sein. Differenzialdiagnostisch sind gegenüber diesem Krankheitsbild v. a. Kollagenosen wie der SLE abzutrennen, der besonders in den Fällen mit einem Livedo reticularis einhergeht, bei denen auch Cardiolipinantikörper vorhanden sind. Häufig finden sich dann auch Thrombosen und Thrombozytopenien. Ein Sneddon-Syndrom (Livedo racemosa generalisata und zerebrovaskuläre Affektion als Leitsymptom, arterieller Hypertonus, kardiale Abnormitäten, Gefäßveränderungen am Augenfundus, Nierenerkrankungen und Darmischämie als weitere Symptome) kann sich hierbei ebenfalls entwickeln, doch kommt dieses Syndrom auch idiopathisch ohne nachweisbaren systemischen Lupus erythematodes vor. Weiterhin sind bei dem beschriebenen Krankheitsbild die Mischkollagenose, das Schnitzler-Syndrom (s. S. 376), das hereditäre angioneurotische Ödem und Kryoglobulinämien mit entsprechenden Symptomen auszuschließen, fernerhin die epidemische Polyarthritis (Ross-River-Virus) (s. S. 111) sowie episodische Arthritiden mit Hautläsionen bei zystischer Fibrose und nach jejunoiliakalem Bypass. Die unterschiedlichen Hautveränderungen sind hier wahrscheinlich durch Vaskulitiden ausgelöst. Selten ist die akute neutrophile febrile Dermatose (SweetSyndrom), die durch Fieber, Neutrophilie und einen schmerzhaften erythematösen, makulopapulösen generalisierten Hautausschlag besonders im Gesicht und den unteren Extremitäten mit histologischen Zeichen eines dermalen Infiltrats von neutrophilen Granulozyten ohne leukozytoklastische Vaskulitis gekennzeichnet ist. 50 % der Patienten geben auch Gelenkaffektionen an – meist als diffuse asymmetrische Arthralgien und Arthritiden besonders der großen Gelenke, die manchmal migratorisch verlaufen und sich parallel zu den Hautveränderungen manifestieren (Übersicht 9.47). 10 % der Fälle sind mit Neoplasmen kombiniert, weiterhin kommen Kombinationen mit entzündlich-rheumatischen und anderen entzündlichen nichtinfektiösen und infektiösen Erkrankungen sowie in der Schwangerschaft vor. Differenzialdiagnostisch ist besonders der adulte M. Still, der M. Behçet, der SLE, die Panarteriitis nodosa, die Urtikaria-Vaskulitis und die pustulöse Psoriasis abzugrenzen.

Übersicht 9.47. Diagnostische Kriterien des SweetSyndroms (akute neutrophile febrile Dermatose) 4 Hauptkriterien – Plötzliches Auftreten von schmerzhaften erythematösen und lividen Plaques und/oder Papeln – Dermales Infiltrat von neutrophilen Granulozyten ohne leukozytoklastische Vaskulitis 4 Nebenkriterien – Fieber oder vorausgegangener Infekt – Leukozytose – Assoziation mit Arthralgien, Konjunktivitis oder Tumorerkrankung – Rasches Ansprechen auf Kortikosteroide und fehlendes Ansprechen auf Antibiotika

Zur Diagnosestellung werden zwei Hauptkriterien und mindestens ein Nebenkriterium gefordert. Als weiteres seltenes Krankheitsbild wurde die rheumatoide neutrophile Dermatitis bei aktiver rheumatoider Arthritis beschrieben, die sich mit erythematösen, indurierten Papeln besonders im Bereich der Arme, Hüften und Oberschenkel manifestiert. Teilweise besteht Juckreiz. Histologisch imponiert ein dichtes dermales Infiltrat neutrophiler Granulozyten mit Leukozytoklasie aber ohne Zeichen einer Vaskulitis. Recht häufig gehen auch primäre Vaskulitiden mit Hauterscheinungen einher (Übersicht 9.48). > Tipps Die palpable Purpura stellt die häufigste Hauterscheinung bei systemischen Vaskulitiden dar. Als vaskulitische Hautmanifestation ist sie diagnostisch sehr wichtig, erlaubt jedoch keine spezifische Diagnose.

Bei den ANCA-assoziierten Vaskulitiden (Wegener-Granulomatose, mikroskopische Polyangiitis, Churg-StraussSyndrom) finden sich eine Vielzahl von Hautmanifestationen; neben der palpablen Purpura sind dies vesikulobulöse Läsionen, Ulzerationen, digitale Infarkte und Splinterblutungen. Die Panarteriitis nodosa äußert sich sehr häufig an der Haut in Form von Ulzerationen, Infarkten oder peripherer Gangrän. Immunkomplex-Vaskulitiden wie die Hypersensibilitätsvaskulitis und das Schoenlein-HenochSyndrom gehen praktisch obligat mit einer symmetrischen palpablen Purpura mit besonderer Ausprägung an den unteren Extremitäten einher. Eine solche findet sich auch bei kryoglobulinämischer Vaskulitis. Sehr selten sind Hautveränderungen bei den Riesenzellarteritiden (Arteriitis temporalis und Takayasu-Syndrom).

371 9.7 · Haut- und Schleimhautveränderungen der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

Übersicht 9.48. Primäre systemische Vaskulitiden, die zu Hautveränderungen führen können (mod. nach Sterry u. Merk 1987) 4 Systemische Vaskulitiden mit häufigerHautbeteiligung – Polyarteriitis-nodosa – ANCA-assoziierte Vaskulitiden – Wegener-Granulomatose – Mikroskopische Polyangiitis – Churg-Strauss-Syndrom – Mukokutanes Lymphknotensyndrom (M. Kawasaki) – M. Behçet – Thrombangiits obliterans (M. Buerger) – Kryoglobulinämische Vaskulitiden (Typ I) 4 Systemische Vaskulitiden mit obligater Hautbeteiligung – Purpura Schoenlein-Henoch – Hypersensitivitätsvaskulitis – Kryoglobulinämische Vaskulitiden (Typ II und III) 6

– Akute febrile neutrophile Dermatose (SweetSyndrom) – Vaskulitis-Urtikaria-Arthritis-Syndrom 4 Systemische Vaskulitiden mit sehr seltener, Hautbeteiligung – Riesenzellarteriitis – Arteriitis temporalis – Takayasu-Syndrom – Cogan-Syndrom

Einer besonderen Erwähnung bedarf das Erythema nodosum, das sehr häufig mit Gelenkbeschwerden einhergeht und dessen Differenzialdiagnose in . Tab. 9.36 erwähnt ist. Gegenüber den Erythema nodosa sind v. a. Vaskulitiden abzugrenzen, die sich in Form kleinerer, härterer, düsterroter, länger persistierender Knoten bemerkbar machen. Selten ist der im Kindesalter auftretende M. Kawasaki (mukokutanes Lymphknotensyndrom), dessen klinische Symptome Fieber, Exantheme, Palmarerythem, Konjunktivitiden, Schwellungen der Dorsalfläche von Hand und Fuß,

. Tab. 9.36. Differenzialdiagnose des Erythema nodosum Erkrankung

Klinische und epidemiologische Besonderheiten

Entzündliche Darmerkrankungen (Colitis ulcerosa und Ileitis regionalis, M. Crohn)

abdominelle Symptomatik, Fieber, auch Arthritiden und Spondyloarthritiden

Medikamentöse Allergien

Arzneimittelanamnese (besonders Sulfonamide, Antibiotika, Bromide, Jodide, orale Antikonzeptiva, Salizylate, Trimethoprin/Sulfamethoxazol u. a.)

Sarkoidose

Oligoarthritis, bihiläre Lymphadenopathie, Iritiden (s. S. 115) (Löfgren-Syndrom)

M. Behçet

»Bipolare« Aphthosis (Stomatitis aphthosa und Genitalulzerationen), Uveitis anterior (s. S. 114)

Katzenkratzkrankheit

Regionale Lymphadenopathie, PCR-Nachweis von Bartonella-henselae

Zystische Fibrose

Episodische Arthritis, Symptome der zystischen Fibrose (s. S. 319)

Infektionen

Besonders Streptokokkeninfektionen, Tuberkulose, Lues, Meningokokken, Bruzellen, Salmonellen, Campylobacter, Chlamydien; weiterhin Psittakose, Toxoplasmose, Lymphgranuloma venereum, Mycoplasma pneumoniae, Hepatitis und Epstein-Barr-Virusinfektionen, Zytomegalievirus, Immunisierung mit Hepatitis B und C sowie die nachstehend genannten Erkrankungen u. a.)

4 Yersiniainfektionen

Vorwiegend abdominelle Beschwerden, Diarrhö, Arthritis (s. S. 103)

4 Lepra

Unterschiedliche Formen, besonders lepromatöse Form, meist Entwicklungsländer

4 Kokzidioidomykose (»kalifornischer Wüstenrheumatismus«)

Vorwiegend in Südwest-USA; oft Grippesymptomatik, Pneumonie, Arthritis

4 Histoplasmose

Vorwiegend in den USA; respiratorische Symptome, Lymphadenopathie, Arthritis

4 Sporotrichose

Lymphangitis, Tenosynovitiden, Periostreaktionen, Arthritis besonders bei Bauern und Gärtnern (s. S. 365)

Maligne Erkrankungen

M. Hodgkin, Leukämien

Familiäres Mittelmeerfieber

Arthralgien, Synovitiden, Fieber, Urtikaria, Purpura, Rhinitis

Schwangerschaft

Meist 1. Drittel (bei erneuter Gravidität Rezidiv)

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372

9

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

zentralnervöse Störungen, insbesondere Symptome einer aseptischen Meningitis, Urethritis mit Pyurie, Karditis mit Aneurysmenbildung vorwiegend in den Koronarien, Diarrhö und Gelbsucht umfassen. Bei ⅓ der Patienten erscheint eine leicht nachweisbare Gelenkschwellung mit Erguss und manchmal Überwärmung, wobei im Allgemeinen mehrere große und kleine Gelenke befallen sind. Bei späterem Auftreten (zwischen dem 8. und 21. Krankheitstag) beschränkt sich die Arthritis v. a. auf wenige große Gelenke. Typische Labortests fehlen, so dass die Diagnose auf dem klinischen Symptomenkomplex beruht, wobei erstes Zeichen das plötzlich auftretende hohe Fieber darstellt, zu dem sich innerhalb von 1–2 Tagen die weiteren klinischen Kriterien, insbesondere die Hauterscheinungen, hinzugesellen. Auch verschiedenste der bekannten Infektionskrankheiten können gleichzeitig Hautveränderungen und eine rheumatische Symptomatik auslösen. Dies gilt beispielsweise für Scharlach, Masern, Röteln, Typhus u. a. Der Charakter des Exanthems ermöglicht in diesen Fällen in der Regel zusammen mit den übrigen klinischen Symptomen die Diagnose der Erkrankung. Auch das akute Arthritis-Dermatitis-Syndrom beruht auf infektiöser Genese. Der Erreger, Neisseria gonorrhoeae, muss in der Gelenksflüssigkeit, seltener auch in Pusteln, gesucht werden. Nur selten ist die Hauterkrankung das auslösende Moment für die Arthritis. Als Beispiel sei die Acne fulminans (akute febrile ulzerierende Acne conglobata) genannt, in deren Rahmen sich unter Fieber, Leukozytose, Anämie und Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit Polyarthralgien und unterschiedlich ausgeprägte Polyarthritiden und Spondarthritiden entwickeln können. Weiterhin treten gelegentlich im Verlauf einiger Erkrankungen der Haut und des Unterhautzellgewebes septisch-metastatische Arthritiden auf.

9.8

Augenveränderungen und HNOManifestationen in der Differenzialdiagnose rheumatischer Erkrankungen

Augenveränderungen sind ein wichtiges differenzialdiagnostisches Symptom bei verschiedenen rheumatischen Erkrankungen (. Tab. 9.33, 9.37 und 9.38). So stellt beispielsweise die Konjunktivitis beim Reiter-Syndrom eines der 3 Hauptkriterien der Erkrankung dar. Bei Rezidiven kann sich diese Erkrankung sogar monosymptomatisch im Auge als Iritis manifestieren. Das Sjögren-Syndrom ist durch die Keratoconjunctivitis sicca charakterisiert. Bei der Spondylitis ankylosans stellt die Iritis nicht selten eines der Frühsymptome dar, nach dem in jedem Fall in der Anamnese zu forschen ist. Unterschiedliche Bilder lassen die im Verlauf der rheumatoiden Arthritis und der Kollagenkrankheiten nicht allzu selten auftretenden Augenveränderungen erkennen. Die Diagnose der seltenen Ochronose kann evtl. mit einem Blick durch den Nachweis der Homogentisinein-

lagerungen in die Sklera gestellt werden, ebenso wie die der Osteogenesis imperfecta, die durch blaue Skleren charakterisiert ist. Manifestationen im HNO-Bereich sind nicht selten Erstsymptome oder unbeachtete Komplikationen von rheumatischen Erkrankungen, die eine differenzialdiagnostische Aufmerksamkeit erfordern. Dies gilt nicht nur für die meist bekannten Hals-Nasen-Ohren Beteiligungen der Wegenerschen Granulomatose, sondern auch für die Organmanifestationen bei z. B. Sjögren-Syndrom, rheumatoider Arthritis, rezidivierender Polychondritis, Cogan-Syndrom, Polyarteriitis nodosa, Churg-Strauss-Syndrome u. a. m. Befall des audiovestibulären Systems führt zu einer immun-vermittelten Innenohrerkrankung (immune-mediated inner ear disease, IMIED), die sich in Hörverlust, Tinnitus und Schwindel äußern kann. Die rezidivierende Polychondritis geht in fast 50 % mit einer Leitungsschwerhörigkeit infolge Entzündung des Mittelohres bzw. der Tube oder mit einer sensoneuralen Schwerhörigkeit durch Vaskulitis der aurikulären Arterien und vestibularen Äste einher. Bei der Wegenerschen Granulomatose kommt es durch die granulomatöse Entzündung im Mittelohr und in der Tube meist zu einer Leitungsschwerhörigkeit, seltener infolge der Vaskulitis zur Innenohrschwerhörigkeit oder zu einer Kombination der beiden. Beim Cogan-Syndrom sind rezidivierende Episoden eines Innenohrbefalls typisch, die dem M. Menière ähnlich zu vestibularen Attacken mit Schwindel, Übelkeit, Ataxie und Schwerhörigkeit führen. Weitere mit einer sensoneuralen Schwerhörigkeit einhergehende Erkrankungen sind der SLE, das Sjögren-Syndrom, die Panarteriitis nodosa, die mikroskopische Polyarteriitis, seltener das Churg-Strauss-Syndrom, das Behçet-Syndrom, der Morbus Crohn, die Colitis ulcerosa, das Fibromyalgie-Syndrom und chronische Müdigkeitssyndrom. Entzündungen der Nase und der Nasennebenhöhlen zeigen sich häufig beim Churg-Strauss-Syndrom als eosinophile allergische Rhinitis, Polyposis und Sinusitis, hingegen bei der Wegenerschen Granulomatose als krustige, eitrige und blutige Nasenschleimhautentzündung mit Polyposis und nekrotisierenden, erosiven Ulzera bis hin zur Septumperforation und/oder als eitrige Sinusitiden. Die Zerstörung des nasalen Knorpels kann zur Sattelnase führen, eine typische Komplikation auch im Rahmen der rezidivierenden Polychondritis, die sich außerdem mit exsudativer oder krustiger Rhinitis und Epistaxis manifestiert. Oropharyngeale Manifestationen finden sich vor allem beim primären und sekundären Sjögren-Syndrom mit der Mundtrockenheit (Xerostomie) und der Parotisschwellung. Schmerzlose Mundulzera sind nicht selten beim SLE, während schmerzhafte Ulzera ein typisches Symptom des Behçet-Syndrom sind. Seltener werden Mundulzera bei Wegnerscher Granulomatose, Reiter-Syndrom, rezidivierener Polychondritis und MCTD beobachtet werden. Eine Pharyngitis manifestiert sich nicht selten beim adulten Still-Syndrom und im Rahmen der Siccasympto-

373 9.8 · Augenveränderungen und HNO-Manifestationen in der Differenzialdiagnose

. Tab. 9.37. Zusammenfassung der bei rheumatischen Erkrankungen am häufigsten auftretenden Augenläsionen Befallene Gewebsstruktur

Augenläsionen

Erkrankung

Lid

Livide Verfärbung

Dermatomyositis

Verhärtung

Sklerodermie

Konjunktivitis

Reiter-Syndrom, M. Kawasaki, M. Behçet, seltener M. Crohn und Colitis ulcerosa, Sarkoidose, Poly- und Dermatomyositis

Keratoconjunctivitis sicca

Sjögren-Syndrom, rheumatoide Arthritis, SLE, systemische Sklerose, Sarkoidose

Granulome

Wegener-Granulomatose

Keratitis

Reiter-Syndrom, M. Still, SLE, rheumatoide Arthritis, Cogan Syndrom

Kornealulzerationen

Rheumatoide Arthritis, systemische Sklerose

Keratitis filiformis

Sjögren-Syndrom

Episkleritis, Skleritis, nekrotisierend, nodulär

Polychondritis, rheumatoide Arthritis, M. Crohn und Colitis ulcerosa, WegenerGranulomatose, SLE, Panarteriitis nodosa, Polymyositis

Skleromalazie perforans

Rheumatoide Arthritis

Homogentisineinlagerungen

Ochronose

Blaue Skleren

Osteogenesis imperfecta

Vordere Uvea

Iritis und Iridozyklitis (Farbtafel S. 450 . Abb. 24)

Spondylitis ankylosans, oligoartikuläre juvenile idiopathische Arthritis, Reiter-Syndrom, M. Behçet (Hypopyoniritis), Polychondritis, M. Crohn, Colitis ulcerosa, Sarkoidose (Heerfordt-Syndrom)

Linse

Katarakt (als Folge der Iritis)

Juvenile idiopathische Arthritis, Polychondritis, Spondylitis ankylosans

Retina (Gefäße)

Arterielle Läsionen

Panarteriitis nodosa, Riesenzellarteriitis, SLE, AntiphospholipidantikörperSyndrom, Takayasu-Arteriitis, M. Behçet, Wegener-Granulomatose, Aids (durch Zytomegalievirus)

Optikus

Neuritis und Atrophie

Sjögren-Syndrom, rheumatoide Arthritis (50–70 % der Fälle), Sarkoidose

Tränendrüsen

Keratoconjunctivitis sicca

Sjögren-Syndrom, rheumatoide Arthritis (50–70 % der Fälle), Sarkoidose

Retrobulbäres Gewebe

Exophthalmus

Wegener-Granulomatose, Churg-Strauss Syndrom

Augenmuskeln

Lähmungen

Systemische Sklerose, Poly-/Dermatomyositis, Riesenzellarteriitis, Panarteriitis nodosa

Konjunktiva

Kornea

Sklera

matik beim Sjögren-Syndrom, das auch zu einer Tracheitis führen kann. Eine Beteiligung des Kehlkopfes führt bei rheumatoider Arthritis zu einer Krikoarytänoidarthritis, die sich mit Heiserkeit, inspiratorischem Stridor und schwerer akuter Dyspnoe äußern kann. Auch der SLE, die Spondylitis ankylosans und die Gicht wurden als Ursache einer Krikoarytänoidarthritis beschrieben. Weitere laryngeale Veränderungen sind die Larynxmukositis bei SLE, Stimmlippenveränderungen im Sinne von Rheumaknötchen bei rheumatoider Arthritis, sowie Neuropathien des N. laryngeus aufgrund von Vaskulitiden und Granulome der Postkrikoidregion. Besonders zu erwähnen sind »bamboo nodes«, die sich von Rheumaknötchen der Stimmlippen unterscheiden und als transversal erhabene weißliche Veränderungen im mittleren Drittel mit teilweise strähnigen Ausläufern beschrieben

wurden. Sie verursachen Dysphonien und wurden bei SLE, Sjögren-Syndrom, Sharp-Syndrom und rheumatoider Arthritis gehäuft als Erstsymptom der Erkrankung diagnostiziert, woraus sich die Empfehlung ableitet bei Stellung der Diagnose »bamboo nodes« eine weiterführende immunserologische Abkärung durchzuführen. Auch auf die unerwünschten Wirkungen der antirheumatischen Therapie am Auge und im HNO-Bereich ist differenzialdiagnostisch zu achten. Hier sind besonders die Chloroquinderivate zu nennen, die neben den häufigeren harmlosen (evtl. vermehrte Lichtemfindlichkeit) und reversiblen spiralförmigen Kornealeinlagerungen (Cornea verticillata, whorl keratopathy) viel seltener irreversible Einlagerungen in die Retina (Schießscheibenmakulopathie, bull’s eye maculopathy) verursachen, die zu Farbsehstörungen, parazentralen Gesichtsfeldausfällen und mehr oder

9

374

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

. Tab. 9.38. Okuläre Symptomatik bei rheumatischen und pararheumatischen Systemerkrankungen (alphabetisch geordnet); (X) seltene Manifestation (Häufigkeit ≤ ca. 5 %). (Mod. nach Zierhut u. Wohltab 1997) Krankheitsbild

Bindehaut

Hornhaut

Ankylosierende Spondylitis

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Lider

Extraokuläre Muskulatur

N. opticus

Orbita

Retina

Sklera

Tränendrüse

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Antiphospholipidsyndrom

Uvea

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Churg-Strauss-Syndrom

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Dermatomyositis

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Gicht

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Juvenile Arthritis M. Behçet

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M. Crohn

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Colitis ulcerosa

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Polyarteriitis nodosa

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Psoriasis mit Arthritis

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Rezidivierende Polychondritis

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Rheumatoide Arthritis

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Riesenzellarteriitis

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weniger starken Visusminderungen führen können. Deshalb werden augenärztliche Untersuchungen mit Fundusspiegelung, Visus- und Farbsinnprüfung sowie Gesichtsfelderhebung mindestens in halbjährigen Abständen empfohlen. Unter der heute nur noch selten angewandten Chrysotherapie kann es zu reversiblen Einlagerungen von Gold in Kornea (korneale Chrysiasis), Konjunktiven und Retina kommen. Durch Methotrexat sind vergleichbar den Schleimhautreizungen Irritationen von Augenlid, Konjunktiven und eine punktförmige Keratopathie möglich. Unter D-Pecilamin wurden Optikusneuropathien beobachtet. Kortikosteroide führen zu Glaukomen (häufiger unter Lokaltherapie) und posterioren subkapsulären Katarakten (häufiger unter systemischer Therapie). Im Vergleich zu ihrem häufigen Einsatz und den systemischen Nebenwirkungen sind Veränderungen durch nichtsteroidale Anti-

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phlogistika am Auge selten. Berichtet wurde in Einzelfällen über unscharfes Sehen und Doppelsehen, Keratopathie, Optikusneuropathie, Photosensitivität, Nystagmus und subkonjunktivale oder retinale Blutungen. Sehr selten führt die antirheumatische Therapie zu unerwünschten Wirkungen am Gehörorgan. So kann es durch Chloroquinderivate zu sensoneuraler Schwerhörigkeit, Tinnitus und Gleichgewichtsstörung kommen, die überwiegend irreversibel sind. Demgegenüber ist die dosisabhängige Ototoxizität (Tinnitus, Schwindel, symmetrische, pantonale Schallempfindungsschwerhörigkeit) von Azetylsalizylsäure meist reversibel, auch wenn Einzellfälle einer persistierenden Ertaubung beschrieben wurden. Bei den anderen nichtsteroidalen Antirheumatika wie Indometacin, Ibuprofen und Naproxen sind ebenfalls selten teils irreversible ototoxische Nebenwirkungen beschrieben worden.

375 9.9 · Fieber als Symptom rheumatischer Erkrankungen

9.9

Fieber als Symptom rheumatischer Erkrankungen Wichtig

Erhöhte Temperaturen können ein wichtiges differenzialdiagnostisches Symptom rheumatischer Erkrankungen sein. Unter den entzündlich-rheumatischen Erkrankungen gehen vorwiegend die akuten Arthritiden und die Kollagenosen einschließlich der Vaskulitiden mit höheren Temperaturen einher, während andere wie etwa die rheumatoide Arthritis, die Spondylitis ankylosans, die Psoriasisarthritis und in der Regel auch das Reiter-Syndrom trotz ihres entzündliches Charakters auch bei progredientem Verlauf meist ohne Fieber oder nur phasenweise mit subfebrilen Temperaturen verlaufen.

Klassische mit oft erheblichen Temperatursteigerungen einhergehende entzündlich-rheumatische Erkrankungen sind das rheumatische Fieber – hier hat dieses Symptom sogar zur Namensgebung geführt – und der M. Still einschließlich der adulten Form, doch kommen mehr oder weniger starke Temperaturerhöhungen auch bei einer ganzen Reihe anderer rheumatischer Erkrankungen vor, wie aus . Tab. 9.39 ersichtlich. Bei keiner der genannten Erkrankungen sind die Temperaturerhöhungen obligat, selbst beim rheumatischen Fieber kann dieses Symptom bei blandem Verlauf völlig fehlen. Oft findet man Temperatursteigerungen nur während einer gewissen Phase der genannten Erkrankungen, während sie im weiteren Verlauf trotz Weiterbestehen der Krankheitsaktivität gänzlich oder über längere Zeit fehlen können. Zumindest temporär erhöhte Temperaturen weisen auch eine ganze Reihe von weiteren, mit rheumatischen Symptomen kombinierten entzündlichen Erkrankungen auf (Übersicht 9.49).

Übersicht 9.49. Fieber und entzündlichrheumatische Symptome bei nichtrheumatischen Grunderkrankungen 4 Infektionen – Bakterielle Infektionen – Subakute bakerielle Endokarditis – Bruzellose – M. Whipple (besonders in Verbindung mit rezidivierenden Polyarthritiden) – Akute Polyarthritis bei Tuberkulose (M. Poncet) – Acne fulminans – Meningokokken – Gonokokken – Borreliose 6

– Lues – Rattenbissfieber (Streptobacillus moniliformis) – Mittelmeerfleckfieber (Altweltzeckenfieber, Rickettsia conori) – Virusinfekte, vorzugsweise – Infektiöse Hepatitiden – Adenovirusinfektionen – Infektiöse Mononukleose – Parvovirus B19 – HIV – Zytomegalievirus – Virusinfekte, seltener – Röteln (häufiger Arthritiden, aber meistens subfebrile Temperaturen) – Mumps – Windpocken – Coxsackievirusinfekte – Arbovirusinfekte 4 Sonstige Erkrankungen – Kristallarthritiden (Gicht, Chondrokalzinose) – Hyperlipoproteinämien (Typ-II-Hyperlipoproteinämien) – Hämolytische Krisen – Akute intermittierende Porphyrie – Paraneoplastische Syndrome (Arthritis besonders bei Bronchialkarzinom, Prostatakarzinom, Mammakarzinom) – Gelenkblutung (Hämophilie, Marcumar) – Essenzielle Kryoglobulinämie – Sweet-Syndrom (akute febrile neutrophile Dermatose) – Schnitzler-Syndrom – Bowel-Bypass-Syndrom mit oder ohne Bypass – Polyarthritis nach Billroth-II-Operation – Arzneimittelnebenwirkungen – Serumkrankheit – Hyperthyreose

Genannt seien hier nur die mit Arthralgien und Arthritiden einhergehenden mikrobiellen Infektionen, Kristallarthritiden und das Sweet-Syndrom. Wichtig

Bei jeder mit Fieber einhergehenden rheumatischen Erkrankung und bei unklaren rheumatischen Symptomen mit Temperatursteigerungen muss eine subtile Anamnese und eine sehr sorgfältige internistische Untersuchung, evtl. Zusatzuntersuchungen (Blutkultur, serologische Untersuchungen, bildgebende Verfahren u. a.) durchgeführt werden, um die verschiedensten Möglichkeiten von Temperatursteigerungen zu erfassen.

9

376

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

. Tab. 9.39. Häufigkeit von Fieber als Begleitsymptom von entzündlich-rheumatischen Krankheitsbildern Krankheitsbild

Häufigkeit von Fieber als Krankheitsmanifestation

M. Still des Erwachsenen

100 %

4 Fieber > 39 °C

93 %

Arthritis des familiären Mittelmeerfiebers

100 %

Kollagenosen 4 4 4 4

Systemischer Lupus erythematodes Erstmanifestation Polymyositis/Dermatomyositis Systemische Skerose

40–100 % 23 % 5% Selten

Akute Arthritiden 4 4 4 4 4

9

Bakterielle Arthritiden Rheumatisches Fieber des Erwachsenen Attacke bei Pseudogicht Attacke bei Gicht Reaktive Arthritiden – Postenteritisch – Nach Gonokokkeninfektion – Nach Chlamydia-trachomatis-Infektion 4 Reiter-Syndrom 4 Akute Sarkoidose (Löfgren-Syndrom)

»Meistens« 87 % Bis 90 % 15–57 % 81 % 50 % 9% 37 % 37 %

Vaskulitiden 4 Panarteriitis nodosa 4 Takayasu-Arteriitis 4 Wegener-Granulomatose – Erstsymptom 4 Riesenzellarteriitis/Polymyalgia rheumatica – Subfebril – Hohes Fieber – Erstsymptom 4 Pupura Schoenlein-Henoch 4 M. Behçet, akuter Schub 4 Urtikariavaskulitis

36–75 % 70 % »Häufig« 34 % 56–98 % 20 % 13 % 50–75 % »Meistens« ~ 33 %

Chronische Arthritiden 4 Rheumtoide Arthritis – Akuter Schub – Mit Vaskulitis 4 Seronegative Spondyloarthritiden – Akuter Schub – Im Verlauf

6–15 % 22–49 % 33 % »Häufig« 11 %

Beispiele: eine Osteomyelitis, die mit einer Arthritis verwechselt werden kann (s. S. 338), eine Tuberkulose und andere lokale und systemische Infekte, die interkurrent selbstverständlich auch bei den klassischen rheumatischen Erkrankungen auftreten können, besonders wenn diese mit Immunsupressiva behandelt werden. Weiterhin ist eine Hyperthyreose auszuschließen, desgleichen mit Temperaturen einhergehende maligne Erkrankungen, die ja ihrerseits rheumatische Syndrome verursachen können, und schließ-

lich ein Arzneimittelfieber, das nach Gabe von verschiedensten Medikamenten wie Salizylaten und anderen nichtsteroidalen Antiphlogistika, Azathioprin, Gold u. a. in Erscheinung treten kann, macht doch Fieber als einziges oder auffallendstes klinisches Merkmal 3–5 % der Arzneimittelnebenwirkungen aus. Einer besonderen Erwähnung bedarf die Differenzialdiagnose des periodischen Fiebers (. Tab. 9.40 und . Tab. 9.41, das sich mit rezidivierenden und episodischen Fieberschüben manifestiert. Bei den meist genetisch verursachten Fiebersyndromen ist die Dauer des Intervalls variabel, nur wenige Patienten bieten tatsächlich ein periodisches Fiebersyndrom mit strenger zeitlicher Abfolge. Zu dem seit langem bekannten familiären Mittelmeerfieber und dem Hyper-IgD-Syndrom sind in den letzten Jahren durch die molekulargenetische Diagnostik eine Zahl von hereditären Fiebersyndromen mit muskuloskelettalen Manifestationen hinzugekommen, die klinisch und wegen der therapeutischen Möglichkeiten einer Biologikatherapie von differenzialdiagnostischer Bedeutung sind. Da sich diese Erkrankungen bereits im Kindesalter manifestieren, sind ihre Charakteristika dem juvenilen und adulten Still-Syndrom in . Tab. 9.40 gegenübergestellt ist. Im Erwachsenenalter(mittleresDiagnosealter60Jahre)istdifferenzialdiagnostisch das Schnitzler-Syndrom zu berücksichtigten, eine Kombination von klinischen und biologischen Zeichen: chronische Urtikaria, rezidivierende Fieberschübe, Knochenschmerzen, Gelenkschmerzen oder Arthritis und eine monoklonale IgM-Gammopathie (sehr selten IgG-Gammopathie). Erstsymptom der Erkrankung ist die Urtikaria, die zunächst ohne Juckreiz auftritt, im Verlauf jedoch auch juckend werden kann. Die Erkrankung verläuft chronisch. Als mögliche Komplikation kann sich eine systemische Amyloidose entwickeln. In ca. 15 % der Fälle entwickelt sich mit der Zeit eine lymphoproliferative Erkrankung. Meist treten Lymphome oder ein Morbus Waldenström erst 10–20 Jahre nach Beobachtung der Erstsymptome auf. Diagnostische Kriterien des Schnitzler-Syndroms sind als obligate Hauptsymptome eine Urtikaria und monoklonale IgM-Gammopathie, und mindestens 2 weitere Symptome: Fieber, Arthralgien und Arthritiden, Knochenschmerzen, Lymphknotenschwellungen, Hepatomegalie oder Splenomegalie, erhöhte BKS, Leukozytose und typische ossäre Röntgenbefunde (osteosklerotische Herde und periostale Reaktionen in distalem Femur, proximaler Tibia, Becken und seltener anderen Lokalisationen). Das Erkennen dieser seltenen Erkrankung ist wegen der neuen sehr effektiven Therapie mit dem Interleukin-1-Rezeptorantagonisten Anakinra praktisch wichtig. Diese wenigen Bemerkungen mögen zeigen, wie wichtig es ist, ein mit rheumatischen Symptomen einhergehendes Fieber exakt bezüglich seiner Genese zu klären, insbesondere wenn keine der klassischen entzündlichrheumatischen Erkrankungen vorliegt. Deshalb sind in . Tab. 9.42 noch einmal die Begleitkonstellationen als diffe-

377 9.9 · Fieber als Symptom rheumatischer Erkrankungen

. Tab. 9.40. Differenzialdiagnose des periodischen Fiebers Kriterium bzw. Symptom

Familiäres Mittelmeerfieber (periodische Krankheit)

Juveniler M. Still, systemische juvenile idiopathische Arthritis, M. Still komplette Form

Adulter Still, M. Still des Erwachsenen, »adulter Still«

HIDS = HID-Syndrom (Hyper-IgD-Syndrom)

Genetische/familiäre Disposition

+++

(+)

(+)

++

Krankheitsbeginn mit

< 20 Jahre

< 3, < 15 Jahre

> 15–35 Jahre

< 1, < 10 Jahre

»Halsweh« (trocken)

0

Infektiös +

++

0

Fieber > 39 °C

+++

+++

++(+)

+++

Typ

»Periodisches Fiber«

Septiform

Septiform

+ Remittierend

Dauer

1–2 Tage

Stundenweise re- und intermittierend

3–7 Tage

Arthralgien

++

Nur Arthralgien »Subsepsis allergica Wissler« mit besserer Prognose

++

Arthritiden

++

++(+)

++

++ Meist symmetrisch Oligoarthritiden

Chronizität

+

+→0

Oligoartikuläre > polyartikuläre

»Benigne JCA«

Dauerschaden

Hüftgelenke Kniegelenke

++

Karpusankylose

0

Erythem

0

Erythema multiforme rheumatoides

Erythema multiforme rheumatoides

Erythematöse Makulae und Papeln

+++

+++

++(+)

Makulopapulös; flüchtig; Stamm und Gliedmaßen Subkutane Noduli

0

++

0

0

Lymphadenopathie

0

++

+(+)

++(+) Zervikal, inguinal, axillar

Splenomegalie

+

++(+)

+(+)

+ bis ++

Hepatomegalie

(+)

++(+)

+

0

Ikterus +

Labor ++

0

Hepatopathie Polyserositis

+++

+

+

0

Pleuritis

++

+

+

0

Peritonitis

++ »pseudo«

+

(+)

0

Karditis

+

++

+

0

Perikarditis

+

++

+

0

Pneumonitis

0

+

+

0

Abdominelle Symptome

»Pseudoperitonitische« Krisen

+

+

++(+) »Akutes Abdomen«, Diarrhö, Vomitus

Iridozyklitis

0

+

0

0

Amyloidose im Krankheitsverlauf

++

+

0

0

Systemischer Entzündungsverlauf

+ (Während der Attacken)

+++ (Während der Attacken)

+++ (Während der Attacken)

+++ (Während der Attacken)

Hyperleukozytose

+

+++

++

+++

Ig-D erhöht

0

0

0

++

9

Fieber, Bauchschmerz, Myalgien, Arthralgien, Periorbitalödeme, Konjunktivitis

Selten

Generalisiertes migratorisches Erythem

7–21 Tage

Wochen bis Monate

Meistens < 10 Jahre

+

Amyloidose 25 %

Autosomal-dominant, TNFRSF 1A

Symptome

Arthritistyp

Haut

Länge der Krankheitsschübe

Intervall

Alter bei Erkrankungsbeginn

Familienanamnese

Komplikationen

Genetik (Vererbung, Gendefekt)

Unbekannt

Keine (Steroidnebenwirkungen)

-

≤ 5 Jahre

2-8 Wochen

Autosomal-dominant, ELA 2

Sepsis, Gingivitis

+

< 1 Jahr

18-24 Tage

3–6 Tage

Hautinfektionen

Selten

4–5 Tage

Septische Arthritis möglich

Fieber, Stomatitis, Pharyngitis, Hautinfektionen, Diarrhö

Fieber, Pharyngitis, aphthöse Stomatitis, zervikale Lymphadenopathie

Keine

ZN

PFAPA

Autosomal-dominant, CIAS 1

Amyloidose, Taubheit

+

Säugling bis Schulkind

1 bis mehrere Wochen

1–3 Tage

Erythematöse Makulae, Urtikaria

Oligoartikulär oder monoartikulär, große Gelenke, symmetrisch

Fieber, Arthralgien, Konjunktivitis, Hörverlust

MWS

Autosomal-dominant, CIAS 1

Selten Amyloidose

+

< 0,5 Jahre

Expositionsabhängig

< 1 Tag

Erythematöse Plaques an Extremitäten

Selten

Fieber, Arhralgien, Konjunktivitis

FCAS

Autosomal-dominant, CIAS 1

Amyloidose, Wachstumsprobleme, Gelenkdefekte, mentale Retardierung, Erblindung, Taubheit

Beides

Geburt bis Ende 1. Lebensjahr

Episodisch oder chronisch

Variabel

Urtikaria, nichtjuckendes rythem

Arthralgien oder Arthropathien

Fieber, aseptische Meningitis, Lymphadenopathie, Arthropathie, Augenläsionen, Hörverlust

CINCA

TRAPS = TNF-Rezeptor-assoziiertes periodisches Syndrom, PFAPA = periodisches Fieber mit aphthöser Stomatitis, Pharyngitis und Lymphadenitis, ZN = zyklische Neutropenie, MWS = Muckle-Wells-Syndrom, FCAS = familiäres kältassoziiertes Syndrom, CINCA = CINCA-Syndrom (»chronic infantile neurological cutaneous and articular syndrome«)

TRAPS

9

Kriterium bzw. Symptom

. Tab. 9.41. Differenzialdiagnose des periodischen Fiebers

378 Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

379 9.9 · Fieber als Symptom rheumatischer Erkrankungen

. Tab. 9.42. Begleitkonstellationen als differenzialdiagnostische Hilfe bei entzündlich-rheumatischen Symptomen und Fieber unklarer Genese Begleitsymptomatik: beteiligtes Organ/Organsystem

Diagnostischer Hinweis auf

Monosymptomatisches Fieber

Virusinfekte, arzneimittelinduziertes Fieber, Kollagenosen, Vaskulitiden, granulomatöse Erkrankungen, Malignome (Lymphome!)

Haut

Vaskulitiden (palpable Purpura, Nekrosen), Arzneimittelreaktion (Urtikaria, makulopapulöses Exanthem, Erythema exsudativum multiforme), SLE (Schmetterlingserythem), Dermatomyositis, Sarkoidose (Erythema nodosum), Reiter-Syndrom (Keratoderma blennorrhagicum), Lyme-Borreliose (Erythema chronicum migrans), M. Still des Erwachsenen (flüchtiges makulöses oder makulopapulöses Exanthem), rheumatisches Fieber (Erythema anulare), bakterielle Endokarditis (Osler-Knötchen), M. Behçet (Pusteln, Knoten, Papeln, Erythema nodosum (kutane Vasculitis); erhöhte kutane Sensibiltät auf Mikrotraumen), Arthritis bei entzündlichen Darmerkrankungen (Erythema nodosum), Gicht (Tophi!), Urtikaria-Arthritis-Vaskulitis-Syndrom, Sweet-Syndrom

Schleimhaut (Ulzera)

Reaktive Arthritiden inklusive Reiter-Syndrom, M. Behçet, Panarteriitis nodosa, Dermatomyositis

Lunge

Organmanifestation einer rheumatoiden Arthritis (Rheumaknoten), Sarkoidose (bihiläre Lymphadenopathie), M. Wegener (Granulome), Arzneimittelnebenwirkung (Alveolitis, Pneumonitis)

Herz

M. Still des Erwachsenen (Myokarditis), SLE (Myokarditis, Perikarditis, Libman-Sacks-Endokarditis), rheumatisches Fieber (Pankarditis), rheumatoide Arthritis (Perikarditis), ankylosierende Spondylitis, Reiter-Syndrom (Aortitis, Aorteninsuffizienz, Reizleitungsstörungen), M. Behçet (selten: Myokarditis, Perikarditis)

Leber

M. Still, Felty-Syndrom (Hepatosplenomegalie), SLE, arzneimittelinduzierte Hepatitis (Leberenzymerhöhungen)

Niere

Vaskulitiden, SLE (»Lupusnephritis«), andere Kollagenosen (membranöse Glomerulonephritis), Gicht (Steine), familiäres Mittelmeerfieber (Amyloidose)

Darm

Reaktive Arthritiden, Arthritis bei entzündlichen Darmerkrankungen (M. Crohn, Colitis ulcerosa, M. Whipple)

Abdomen

Vaskulitiden (Panarteriitis nodosa! Purpura Schoenlein-Henoch! Urtikariavaskulitis), hämolytische Krisen, familiäres Mittelmeerfieber (Pseudoperitonitis), Arthritis bei Hyperlipoproteinämien, akute intermittierende Porphyrie, viszerale Pannikulitis (selten)

Lymphadenopathie

Sarkoidose, M. Still, medikamentenallergische Reaktion, M. Whipple, Malignome (Lymphome!), M. Kawasaki

Myalgien

Polymyalgia rheumatica, Polymyositis/Dermatomyositis u. a. Kollagenosen, M. Still

Nervensystem, Psyche

Vaskulitiden (zentralnervöse Symptome, Mononeuritis multiplex), SLE (epileptische Symptome, Depressionen, Psychosen), M. Behçet (zentralnervöse Ausfälle, Ataxie, Pyramidenbahnzeichen), Arzneimittelnebenwirkung

renzialdiagnostische Hilfe bei entzündlich-rheumatischen Symptomen und Fieber unklarer Genese zusammengefasst. Übersicht 9.50 zeigt schließlich die Häufigkeit rheumatischer Erkrankungen im Vergleich zu anderen Erkrankungen bei zunächst als »unklares Fieber« bezeichneten Krankheitszuständen.

Übersicht 9.50. Durch Verlauf und weitere Diagnostik definitiv gefundene Ursachen für zuvor als unklares Fieber bezeichnete Erkrankungszustände 4 Infektionen (30–40 %) – Hepatobiliäre Infektionen – Abdominalabszesse – Urogenitale Infektionen – Extrapulmonale Tuberkulose 6

– Zytomegalievirusinfektion – HIV-Infektion – Bakterielle Endokarditis – Typhus – Infektiöse Mononukleose 4 Malignome (20–30 %) – Lymphome – Hypernephrom – Hepatom – Myeloproliferatives Syndrom – Kolonkarzinom 4 Kollagenosen/Vaskulitiden (10–15 %) – Juvenile idopathische Arthritis – Systemischer Lupus erythematodes – Riesenzellarteriitis 6

9

380

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

4 Verschiedenes (10–20 %) – Rheumatoide Arthritis – Kalziumpyrophosphat-Arthropathie – Granulomatöse Erkrankungen (nichtinfektiös) – Lungenembolien, Thrombosen – Entzündliche Gelenkveränderungen – Thyreoiditis – retroperitoneale Hämatome – Medikamentenfieber – Periodontale Granulome

9.10

Umwelt und rheumatische Erkrankungen

Einflüsse der Umwelt können auf verschiedene Arten zu rheumatischen Erkrankungen bzw. Symptomen führen oder diese akzentuieren bzw. lindern, wie dies z. B. bei Klimaeinflüssen der Fall ist (Übersicht 9.51).

9

Übersicht 9.51. Umwelteinflüsse und rheumatische Symptome 4 4 4 4

Klima- und Wettereinflüsse Infektionen Umweltgifte Berufliche Einflüsse – Physische Überlastungen – Psychische Überlastungen, insbesondere Dauerstress, Mobbing 4 Psychische und physische Überlastungen im weiteren sozialen Umfeld 4 Sportbedingte Läsionen – Traumen von Knochen, Gelenken, MuskelSehnen-Apparat – Überlastungsschäden von Knochen, Gelenken und Muskel-Sehnen-Apparat

Mikrobielle Infektionen können ganz unterschiedliche Erkrankungen im Bereich des Bewegungsapparates auslösen und zu Affektionen nicht nur der Gelenke, sondern auch des Muskel-Sehnen-Apparates und der Gefäße führen. Auch Umweltgifte sowie Medikamente und Implantate können rheumatische Krankheitsbilder bedingen (s. S. 292). Im Beruf führt der Kontakt mit verschiedensten Substanzen wie z. B. Lösungsmitteln evtl. zu definierten rheumatischen Erkrankungen. Häufiger sind Überlastungssyndrome des Bewegungsapparates Folge einer bestimmten Arbeit. So kommt es z. B. nach Preßluftarbeiten nicht selten zur Lunatummalazie. Musiker können in Abhängigkeit vom gespielten Instrument an unterschiedlichen rheumatischen Symptomen erkranken (Overuse-Syndrome, Übersicht 9.52). Bei Sekretärinnen führt die einseitige körperli-

che Belastung häufig zu Muskelverspannungen und myofaszialen Syndromen im Schulter-Nacken-Bereich und zu Tenosynovitiden an den Händen. In anderen Berufssparten können durch die Überlastung der Lendenwirbelsäule unterschiedliche Lumbalsyndrome, evtl. auch Diskushernien auftreten. Auch Arthrosen durch langjährige berufliche Überlastungen sind bekannt. Die Zahl entsprechender Beispiele ließe sich beliebig verlängern, doch soll hier nur darauf hingewiesen werden, dass die Berufsanamnese für die Aufklärung rheumatischer Krankheitsbilder von Bedeutung sein kann.

Übersicht 9.52. Erkrankungen des Bewegungsapparates bei Musikern (Überanstrengungssyndrome; »overuse syndromes«) 4 Tendosynovitiden 4 Periarthropathia humeroscapularis, insbesondere Tendopathie der Bizepssehne und ankylosierende Form der Periarthropathie (»frozen shoulder«) 4 Epicondylitis humeri medialis et lateralis 4 Zervikalsyndrom 4 Lumbal- und Thorakolumbalsyndrom 4 Myofasziale Syndrome besonders im Schulter-Nacken- und im Gesichtsbereich 4 Nervenkompressionssyndrome (Karpal- und Tarsaltunnelsyndrom) 4 Ganglion im Handgelenkbereich

> Tipps Ein Krankheitsfaktor bei unterschiedlichen rheumatischen Erkrankungen, insbesondere den nichtentzündlichen weichteilrheumatischen Affektionen, stellt der psychosoziale Dauerstress dar, wie er nicht selten in Beruf und Familie gegeben ist. Auch hier hilft insbesondere die Anamnese, die Ursache der Erkrankung mitzuerklären, und gibt damit differenzialdiagnostische Hinweise, wie dies oft bei der unspezifischen Lumbalgie und der Fibromyalgie der Fall ist (s. S. 258).

Die durch Sporttraumen und durch Überlastungen im Sport bedingten Läsionen des Bewegungsapparates gehören in das Gebiet der Orthopädie und sind in den entsprechenden Lehrbüchern nachzulesen. In der Regel werden Frakturen, Luxationen, Verletzungen des Muskel-Sehnen-Apparates durch Dehnungen (Überdehnung, Zerrung, Faserriss, Muskelriss durch Kompression, Prellung, Quetschung, Faszienriss) ebenso wie Sehnenläsionen und die durch Überlastung bedingten Myopathien und Tendopathien (Muskelkater, Muskelkrampf, Insertionstendinosen etc.) unter Berücksichtigung der Anamnese leicht zu erkennen sein, doch kommt es nicht selten vor, dass Ermüdungsfrakturen, Logensyndrome u. a. lange Zeit übersehen bzw. fehlinterpre-

381 9.10 · Umwelt und rheumatische Erkrankungen

. Abb. 9.15. Prädilektionsstellen von Arthrosen bei verschiedenen Arten des Leistungssports

. Abb. 9.16. Verteilung der Tendopathien (in %) auf die einzelnen Körperabschnitte im allgemeinen Krankengut (helle Kreise) und bei Sportlern (dunkle Kreise). Auffällig ist der hohe Prozentsatz von Erkrankungen der unteren Extremitäten bei Sportlern, während im allgemeinen Krankengut die oberen Extremitäten bevorzugt betroffen sind. (Mod. nach Becker u. Krahl 1978)

9

382

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

tiert werden. Deshalb ist eine sehr diffizile klinische Untersuchung unter Hinzuziehung bildgebender Verfahren bei Schmerzen, die nach der Ausübung einer sportlichen Betätigung auftreten, erforderlich. Als Zusatzuntersuchungen besonders hilfreich sind diesbezüglich Sonografie und Magnetresonanztomographie. Beispielhaft für Sportschäden sind in . Abb. 9.15 die Prädilektionsstellen von Arthrosen bei verschiedenen Arten des Leistungssports angegeben, in . Abb. 9.16 die Verteilung der Tendopathien auf die einzelnen Körperabschnitte bei Sportlern und vergleichsweise bei einem allgemeinen Krankengut.

9.11

Rheumatologische Notfälle und Akutsituationen

Rheumatische Krankheiten und ihre Komplikationen werden in ihrer Gefährlichkeit häufig unterschätzt. ! Cave

9

Der rheumatologische Notfall ist potenziell lebensbedrohlich oder zumindest mit der Gefahr erheblicher funktioneller Ausfälle bzw. tiefgreifender Folgen für das weitere Leben verbunden. Der rheumatologische Akutfall präsentiert sich mit einer starken Beschwerdesymptomatik und einem hohen Leidensdruck des Patienten, stellt jedoch im Gegensatz zu Notfällen keine vitale Bedrohung dar und hat in der Regel eine günstige Prognose. Im Gegensatz zu dem plötzlichen und dramatischen Beginn der Akutfälle weisen Notfälle oft zunächst nur eine blande oder maskierte Symptomatik auf, die leicht mit einem Schub der Erkrankung verwechselt werden kann. Hierin liegen die Gefährlichkeit und die häufige Ursache für die Verkennung der lebensgefährlichen Situation.

9.11.1 Notfälle

Entgegen der weit verbreiteten Meinung, dass Rheumapatienten nicht an ihrer Krankheit sterben, gibt es eine Reihe bedrohlicher Komplikationen, die zum Tod führen können. Zu oft werden sie als solche nicht erkannt, da sie zunächst mit einem maskierten klinischen Bild einhergehen. Die blande Symptomatik oder diskreten Befunde können selbst vom erfahrenen Kliniker anfangs unterschätzt werden. Wenn dann in der Folge plötzlich eine foudroyante Verschlechterung der Situation eintritt, ist der Verlauf vielfach trotz sofortiger, aufwendiger intensivmedizinischer Interventionen nicht mehr zu beeinflussen. Dies gilt speziell für die Infektionskomplikationen (z. B. Pneumonie, Peritonitis, Sepsis, bakterielle Arthritis), bei denen im Rahmen der entzündlich-rheumatischen Grunderkrankung oder der medikamentösen Therapie (Steroide, Immunsuppressiva, TNF-α-Inhibitoren) durch die Immunkomprimierung der

Krankheitsverlauf kaschiert wird, z. B. können typische Untersuchungsbefunde einer Peritonitis ebenso fehlen wie klassische Sepsiszeichen (Fieber, Leukozytose), oder die bakterielle Arthritis wird als lokale Aktivität einer rheumatoiden Arthritis fehlgedeutet. Bei einer anderen Gruppe von rheumatologischen Notfällen ist die Notfallsituation auf den ersten Blick unverkennbar, z. B. akuter Stridor, akute Dyspnoe, akute Herzinsuffizienz. Hier besteht die Fehldiagnose häufig darin, dass der Nichtrheumatologe die Manifestationen nicht als spezielle Komplikation der rheumatischen Grunderkrankung erkennt. Neben den lebensbedrohlichen Organmanifestationen (z. B. Amyloidose, Lungenfibrose, Glomerulonephritis, Myokarditis, Vaskulitis) kommt auch den schweren Nebenwirkungen der antirheumatischen Therapie (z. B. Agranulozytose, Ulkusblutung und Ulkusperforation, Divertikulitis, Pneumonitis) eine wesentliche praktische Bedeutung zu. . Tab. 9.43 gibt eine symptom- und organorientierte Übersicht der differenzialdiagnostisch wichtigsten rheumatologischen Notfallsituationen. Gelegentlich kommt dem Rheumatologen auch eine entscheidende Rolle bei der Aufdeckung von lebensbedrohlichen Krankheiten zu, deren rheumatische Symptome Ausdruck einer primär allgemeininternistischen Erkrankung sind. Hierzu zählt z. B. die subakute bakterielle Endokarditis, die mit unklaren Arthralgien, flüchtigen Arthritiden und positiven Rheumafaktoren einhergehen kann.

9.11.2 Akutsituationen

Rheumatologische Akutsituationen entstehen bei Krankheitsbeginn, aber auch im Rahmen akuter Verschlechterungen und bei Rezidiven von Gelenk- oder Wirbelsäulenmanifestationen. Ebenso sind abrupt einsetzende und rasch sich verschlechternde Organmanifestationen sowie verschiedene Komplikationen am Bewegungsapparat (z. B. Ruptur einer Baker-Zyste, Sehnenrupturen) zu den Akutsituationen zu rechnen. Für die praktische Differenzialdiagnose können die rheumatologischen Akutsituationen unterteilt werden in: 4 die Erstmanifestationen einer rheumatischen Krankheit (. Tab. 9.44), 4 im Verlauf einer bekannten rheumatischen Krankheit auftretende akute Komplikationen (. Tab. 9.45) und 4 akute unerwünschte Wirkungen einer antirheumatischen Therapie (. Tab. 9.46). Ein Teil dieser rheumatologischen Akutsituationen kann auch bei ungünstigem oder foudroyantem Verlauf in eine rheumatologische Notfallsituation übergehen, was in den Tabellen durch ein N gekennzeichnet ist.

383 9.11 · Rheumatologische Notfälle und Akutsituationen

. Tab. 9.43. Differenzialdiagnose rheumatologischer Notfälle Organ

Leitsymptom

Notfalldiagnostik

Rheumatologische Differenzialdiagnose

ZNS

Zentralnervöse Ausfälle

Neurologie, MRT oder CT, Liquorpunktion

Zerebrale Vaskulitis, Antiphospholipidantikörper-Syndrom und Vaskulitiden, bakterielle Meningitis, Hirninfarkte

Akute Psychose

Zerebrale Vaskulitiden, SLE, Kortikoidtherapie (Stoß, plötzliches Absetzen)

Querschnittslähmung

HWS-Funktionsaufnahme, MRT

Atlantoaxiale und subaxiale Dislokation bei Zervikalarthritis, pannöse atlantoaxiale Arthritis, Wirbelkörperfraktur bei Osteoporose, spinale Blutung bei Vaskulitis, Myelitis bei SLE

Cauda-equina-Syndrom

Neurologie, MRT, Myelogramm

Diskusprolaps, Spondylitis

Muskel

Akute Myasthenie, Logensyndrome

EMG, Klinik, orthopädisches Konsil

D-Penicillamin, Myositis, tiefe Thrombose, Arteriitis

Auge

Sehverlust

Augenkonsil

Arteriitis temporalis, Embolie bei Endocarditis lenta, Infektionen

Glaukomanfall

Druckmessung

Kortikoidtherapie

Trachea

Stridor

HNO-Konsil

Krikooarytänoidarthritis bei rheumatoider Arthritis, Chondritis bei rezidivierender Polychondritis

Lunge

Hämoptyse

Röntgenbild Thorax, Bronchoskopie mit BAL, DLCO

M. Wegener, SLE, Kryoglobulinämie, Goodpasture-Syndrome

Atemnot

Röntgenbild Thorax, Spirometrie, DLCO, hochauflösendes CT der Lunge (= HRCT)

Pneumonitis bei SLE, M. Wegener u. a. Kollagenosen, Methotrexat-Pneumonitis, foudroyante bakterielle Pneumonie unter Immunsuppression Bronchiolitis bei rezidivierender Polychondritis, Pleuritis mit Erguss bei SLE, chronische Polyarthritis, anderen Kollagenosen, Lungenembolie bei Antiphospholipidantikörper-Syndrom

Status asthmaticus Herz

MagenDarm-Trakt

Niere

Allergische Reaktion auf NSAR

Akute Herzinsuffizienz

EKG, Röntgenbild Thorax, Echokardiographie

Perikarditis mit Perikardtamponade bei z. B. RA, SLE, Myokarditis bei rheuamtoider Arthritis, Kollagenosen, reaktiver Arthritis, Spondyloarthritiden, Borreliose, Sarkoidose, Amyloidkardiomyopathie, akute Aorteninsuffizienz bei Endocarditis lenta, rezidivierender Polychondritis, Cogan-Syndrom

Rhythmusstörungen

EKG mit Rhythmusstreifen

SLE, rheumatoide Arthritis, Kollagenosen, Still-Syndrom, Spondyloarthritiden, reaktive Arthritis, Borreliose

Instabile Angina pectoris, Myokardinfarkt

CK, Troponin

Koronariitis bei SLE, rheumatoide Arthritis und anderen Kollagenosen bzw. Vaskulitiden

Obere gastrointestinale Blutung

Gastroskopie

NSAR-induziertes Ulkus

Akutes Abdomen

Röntgenbild-Abdomenübersicht, Sonographie

NSAR-induzierte Ulkusperforation, Sigma-Divertikel-Perforation, toxisches Megakolon, ischämische Enteritis/Kolitis bei Kollagenosen und Vaskulitiden, z. B. SLE, Panarteriitis nodosa, rheumatoide Arthritis, Schoenlein-Henoch-Purpura, Darmperforation bei Amyloidose, familiäres Mittelmeerfieber

Massive Diarrhöen mit Elektrolytentgleisung

Sonographie, Koloskopie

Ischämische Enteritis/Kolitis bei Kollagenosen und Vaskulitiden, Amyloidose, Goldkolitis

Akutes Nierenversagen

Urinstatus, Kreatinin, Sonogramm

NSAR-Nephropathie, IgA-Nephropathie bei Spondyloarthritiden, Amyloidose, Glomerulonephritis bei Kollagenosen, z. B. SLE, M. Wegener, hypertensive Krise bei systemischer Sklerose, malignes Antiphospholipid-Antiköper-Syndrom, M. Still, Gold, D-Penicillamin, nekrotisierende Vaskulitiden, Kryoglobulinämie

9

384

Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

. Tab. 9.43 (Fortsetzung) Organ

Leitsymptom

Notfalldiagnostik

Rheumatologische Differenzialdiagnose

Gefäße

Gangrän

Dopplersonographie

Nekrotisierende Vaskulitiden, Kryoglobulinämie

Hämopoetisches System

Anämie

Blutbild, Eisen, Ferritin

Gastrointestinale Blutung durch NSAR, Autoimmunhämolyse bei SLE, medikamentös-toxisch, z. B. Methotrexat, Gold, Sulfasalazin

Leukopenie

Blutbild, KM-Punktion, Leukozyten-Ak

Felty-Syndrom, LGL-Syndrom, systemischer Lupus erythematodes, medikamentös bei Gold, Methotrexat, Sulfasalazin, NSAID u. a.

Thrombozytopenie

Blutbild, Thrombozyten-Ak

Autoimmun bei SLE, medikamentös, z. B. Gold

Haut

Gelenke

Generalisiertes Exanthem

NSAR

Lyell-Syndrom

Verschiedene Medikamente, Staphylokokkeninfektion (bei Kleinkindern)

Akute Synovialitis

Gelenkpunktion mit Synoviaanalyse

Bakterielle infektiöse Arthritis, reaktive Arthritis, rheumatisches Fieber, Gicht, Chondrokalzinose, undifferenzierte Arthritis, palindromer Rheumatismus

. Tab. 9.44. Akute Erstmanifestationen einer rheumatischen Erkrankung

9

Manifestation

Leitsymptome

Akute Diagnostik

Differenzialdiagnose

Akute Synovitis

Ruhe- und Nachtschmerz, Schwellung, evtl. Rötung, Funktionsbehinderung

Punktion und Synoviaanalyse, Röntgen

Gichtarthritis, Chondrokalzinose, infektiöse Arthritis, reaktive Arthritis, Psoriasisarthritis, Spondyloarthritis, undifferenzierte Arthritis, rheumatoide Arthritis

Akute Periarthropathie

Ruhe und Nachtschmerz, Funktionsbehinderung

Sonographie, Röntgen

Periarthorpathia humeroscapularis acuta, Riss der Rotatorenmanschette, Epikondylopathie

Akute Zervikalgie und Lumbalgie

Schmerz, fixierte Schonhaltung, Muskelhartspann

Neurologischer Status, Röntgen (CT, MRT)

Diskusprolaps, Osteoporosefraktur, Spondylitis/ Spondylodiszitis

Akuter Muskelschmerz

Schmerz, Funktionsstörung

CK, LDH, Aldolase, EMG, MRT

Polymyalgia rheumatica, Polymyositis

D N

. Tab. 9.45. Akute Komplikationen einer bereits bekannten rheumatischen Erkrankung. (Mod. nach Boyce u. Mandell) Manifestation

Leitsymptome

Akute Diagnostik

Differenzialdiagnose

D N

Querschnittslähmung

Parästhesien, Schwäche, Lähmung

Röntgen, MRT

Wirbelfraktur, Massenprolaps, Querschnittsmyelitis bei SLE

D N

A. vertebralisbasilaris-Durchblutungsstörung

Schwindel, Übelkeit, Ohrensausen

Eventuell zerebrale Angiographie

Atlantoaxiale und subaxiale Dislokation, basiläre Impression, z. B. bei rheumatischer Zervikalarthritis (rheumatoide Arthritis, Spondyloarthritiden, juvenile idiopathische Arthritis)

D N

Zerebrale Vaskulitis

Psychose, Verwirrtheit, Bewusstseinsverlust, Krampfanfälle

Neurologische Untersuchung, EEG, CT, MRT, Liquorpunktion

Systemischer Lupus erythematodes, systemische Vaskulitiden

Mononeuritis multiplex

Schmerz, motorische und sensible Ausfälle

Neurologie, EMG

Nervenkompressionssyndrome, Diskushernien, Spondylitis, Vaskulitiden

Cauda-equinaSyndrom

Schmerzen gluteal, Blasenfunktionsstörungen, Muskelschwäche

Neurologische Untersuchung, MRT, Myelogramm

Spondylitis ankylosans, Diskusprolaps, Plexusläsion bei Diabetes mellitus

385 9.11 · Rheumatologische Notfälle und Akutsituationen

. Tab. 9.45 (Fortsetzung) Manifestation

D N

Leitsymptome

Akute Diagnostik

Differenzialdiagnose

Sehnenruptur

Funktionsausfall

Funktionsprüfung, Sonographie

Rheumatoide Arthritis, Spondyloarthritiden, medikamentös, traumatisch

Ruptur einer Baker-Zyste

Schmerz, Wadenschwellung, Ödem

Sonographie

Rheumatoide Arthritis, reaktive Arthritis, Spondarthritis, Gonarthrose, Chondrokalzinose, Thrombose, Logensyndrom (s. S. 436)

Gangrän

Nekrose

Doppler-Sonographie, Arteriographie

Nekrotisierende Vaskulitis bei rheumatoider Arthritis, Kollagenosen und Vaskulitiden (Kryoglobulinämie, PAN)

Herzrhythmusstörungen

Palpitation, Schwindel, Schwäche, Synkope

EKG, Echokariogramm

Systemischer Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis, Spondyloarthritiden, Kollagenosen, Vaskulitiden

Pneumonitis

Dyspnoe

Röntgenbild Thorax, Spirometrie, DLCO, evtl. HRCT, Bronchoskopie mit BAL

Kollagenosen, rheumatoide Arthritis, Methotrexat-Therapie

Fraktur

Lokalisierter Schmerz

Röntgen

Je nach Sitz der Fraktur

. Tab. 9.46. Akute unerwünschte Wirkungen durch medikamentöse Therapie in der Rheumatologie Organ

Manifestation

Medikamente

Herz-Kreislauf-System

Rhythmusstörung, Hypotension, Hypertension, Schock

Chlorambucil, Interleukin-2 NSAR Cyclosporin, Chlorambucil, Colchicin

Haut

Steven-Johnson-Syndrom

Allopurinol, Dapsone, Gold, D-Penicillamin, NSAR

Gastrointestinaltrakt

Blutung

NSAR, Gold, Colchicin

Hämatopoetisches System

Hämolyse Neutropenie

Dapsone, Sulfasalazin, Allopurinol Gold, Methotrexat, D-Penicillamin, Allopurinol, Colchicin, Cyclophosphamid, Azathioprin, Chlorambucil, Dapsone

Thrombozytopenie

Gold, D-Penicillamin, Azathioprin, Danazol, Interferone

Methämoglobin

Dapsone

Koagulopathie

Colchicin, Danazol, Interferone

Leber

Zirrhose, Hepatitis/Cholestase

Methotrexat, Azathioprin NSAR, Gold, Methotrexat, Azathioprin, Cyclophosphamid, Cyclosporin, Dapsone, Danazol, Colchicin, Interferone

Niere

Glomerulonephritis

Gold, NSAR, D-Penicillamin, Dapsone, Allopurinol

Lunge

Pneumonitis/Fibrose

Methotrexat, Gold, Cyclophosphamid, Azathioprin, Interleukin-2

ZNS

Zentral

Antimalariamittel (Chloroquin, Hydroxychloroquin), Cyclosporin, Dapsone, Colchicin, Gold, Interferone, NSAR, Glukokortikoide, Danazol, TNFαBlocker

Peripher

Antimalariamittel, Gold, Ciclosporin, Dapsone, Colchicin, Interferone

Auge

Glaukom

Glukokortikoide

Muskel

Myopathie

Chloroquin, Glukokortikoide, Statine

Myositis

D-Penicillamin, Colchicin

Erguss

Glukokortikoidpuls

Gelenk

9

386

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Kapitel 9 · Rheumatische Syndrome bei verschiedenen nichtrheumatischen Erkrankungen

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9

10

10 Differenzialdiagnose lokalisierter rheumatischer Schmerzzustände 10.1

Kopfschmerzen und temporomandibuläre Schmerzzustände bei rheumatischen Erkrankungen – 394

10.2

Differenzialdiagnose von Brustkorbschmerzen (vordere Thoraxwand) – 395

10.3

Armschmerzen – 399

10.4

Schulterschmerzen

– 400

10.5

Ellbogenschmerzen

– 408

10.6

Differenzialdiagnose von Schmerzzuständen und rheumatischen Veränderungen an der Hand – 410

10.6.1 10.6.2 10.6.3

Handgelenk – 411 Fingergelenke – 415 Vaskuläre und neurale Veränderungen an der Hand

10.7

Hüftschmerzen

10.8

Schmerzen in der hinteren und vorderen Beckenregion – 426

10.9

Oberschenkelschmerzen

10.10

Knieschmerzen

10.11

Unterschenkelschmerzen – 435

10.12

Schmerzzustände und rheumatische Veränderungen am Fuß – 437

10.12.1 10.12.2 10.12.2

Schmerzzustände im Bereich der Sprunggelenke Schmerzzustände am Fersenbein – 439 Schmerzzustände am Vorfuß – 441

Literatur

– 443

– 416

– 420

– 429

– 430

– 437

394

Kapitel 10 · Differenzialdiagnose lokalisierter rheumatischer Schmerzzustände

Bei der Differenzierung lokalisierter Schmerzzustände ist grundsätzlich zunächst durch eine exakte Anamnese und einen eingehenden klinischen Befund, der meist durch Röntgen- und Laboruntersuchungen ergänzt werden muss, eine genaue Lokalisation anzustreben, um eine Zuordnung zu einer Krankheitsgruppe zu erreichen. Erst dann wird man differenziertere differenzialdiagnostische Überlegungen anstellen können. Lässt sich der Schmerz eindeutig intraartikulär lokalisieren, so müssen die bei der Differenzialdiagnose des Gelenkschmerzes aufgeführten Erkrankungen in Erwägung gezogen werden. Wichtig

Hierbei ist festzustellen, ob es sich nur um Arthralgien handelt, ob ein entzündlicher oder nichtentzündlicher Prozess vorliegt, ob dieser mono-, oligo- oder polyartikulär ist, welches Verteilungsmuster vorliegt und welche Begleitsymptome vorhanden sind, die evtl. diagnostische Rückschlüsse zulassen.

10

Liegen ossäre Affektionen vor, die insbesondere bei juxtaartikulärem Sitz oft nur röntgenologisch eindeutig zu lokalisieren sind, so wird sich zunächst meist die Frage stellen, ob es sich um einen lokalen oder einen systemischen Prozess handelt, allerdings erlaubt die Röntgenanalyse in vielen Fällen hier schon eine Entscheidung. Bei weichteilrheumatischen Erkrankungen ist zunächst die Lokalisation in einzelnen Gewebestrukturen festzulegen und festzustellen, ob diese entzündlicher oder nichtentzündlicher Natur sind und ob es sich um lokalisierte oder generalisierte Veränderungen handelt. Wichtig

Bei den nichtentzündlichen weichteilrheumatischen Erkrankungen besonders wichtig ist die Beantwortung der Frage, inwieweit ein eigenständiges Krankheitsbild vorliegt und inwieweit die Veränderungen reflektorisch durch andersartige Erkrankungen (s. S. 248) hervorgerufen worden sind.

handelten Schmerzzustände im Rücken und der von hier ausgehenden Schmerzen (s. S. 172) unter Hinweis auf die vorausgegangen differenzialdiagnostischen Erwägungen besprochen werden.

10.1

Kopfschmerzen und temporomandibuläre Schmerzzustände bei rheumatischen Erkrankungen

Kopfschmerzen werden in der Rheumatologie v. a. bei Veränderungen im Zervikalbereich beobachtet und können dann durch Irritation der Arteria vertebralis und des periartikulären Sympatikusgeflechtes infolge einer Unkarthrose, weiterhin durch venöse Stauung in den Plexus venosi vertebralis interni, durch eine Irritation spinaler Wurzeln und schließlich durch Tendomyosen und myofasziale Syndrome im Nackenbereich bedingt sein. Besonders bei den letztgenannten Affektionen strahlen die Schmerzen vom Nacken in den Hinterkopf aus. Ähnliche Schmerzzustände, die auch in die Temporalgegend und den Kiefer-/Gesichtsbereich ausstrahlen können, finden sich bei der Polymyalgia rheumatica. Bei gleichzeitigem Vorhandensein einer Arteriitis temporalis kann man bei einem Teil der Fälle auch eine Verdickung und Druckschmerzhaftigkeit der Arteria temporalis nachweisen, über der die Haut gerötet sein kann. Häufig finden sich neben den von zervikal ausstrahlenden Spannungskopfschmerzen auch diffuse Kopfschmerzen besonders bei psychosomatischen rheumatischen Krankheitsbildern, wie z. B. der Fibromyalgie. Häufiger als durch die Polymyalgia rheumatica werden temporomandibuläre Schmerzzustände (»temporomandibular disorders«) durch funktionelle Irritationen der Kauund Halsmuskulatur und der periartikulären Strukturen der Kiefergelenke ausgelöst. Diese als Myoarthropathie des Kiefer-/Gesichtsbereiches (»temporomandibular joint syndrome«, Costen-Syndrom) bezeichneten Schmerzzustände sind entweder durch ein myofasziales Schmerzsyndrom bedingt (. Abb. 10.1) oder stellen ein Teilsymptom der Fibromyalgie dar. Wichtig

Sowohl in diesem Zusammenhang wie auch bei neurologischen Affektionen ist zu überprüfen, ob es sich um einen am Ort des Schmerzes ablaufenden Prozess oder um ausstrahlende Schmerzzustände handelt. Bei den letzteren ist auch sorgfältig nach dem Primärsitz der Erkrankung zu forschen, wobei je nach Gegebenheit neben der neurologischen und internistischen Untersuchung eine genaue Prüfung der Wirbelsäule differenzialdiagnostisch entscheidend sein kann. In den folgenden Ausführungen sollen die wichtigsten lokalisierten Schmerzzustände in den einzelnen Regionen des Bewegungsapparats mit Ausnahme der bereits abge-

Eine der Hauptursachen dieses multifaktoriellen Syndromes ist eine Überlastung des Kausystems, z. B. hervorgerufen durch Zähnepressen oder -knirschen, Hypermobilität und Diskusalterationen.

Die scharf lokalisierten Schmerzen, die mit palpatorisch nachweisbaren Muskelverspannungen der Kau- wie auch der Schulter- und Nackenmuskulatur sowie Triggerpunkten und »tender points« einhergehen können, sind häufig von okzipitalen Nackenschmerzen und unspezifischen Begleitsymptomen wie Missempfindungen, Ohrensausen, Schwindelgefühl sowie allgemeinen funktionellen und ve-

395 10.2 · Differenzialdiagnose von Brustkorbschmerzen (Thoraxwand)

. Abb. 10.1a, b. Beispiel von Triggerpunkten (Kreuze) im rechten M. sternocleidomastoideus mit zugeordnetem Schmerzmuster; a oberflächlicher Anteil, b tiefer Anteil (schwarz Kernzonen, gepunktet Grenzzonen). (Mod. nach Simons u. Travell 1999)

a

b

getativen Symptomen begleitet, wie sie von der Fibromyalgie (s. S. 258) bekannt sind. Ferner finden sich auch Knackund Reibegeräusche im Kiefergelenk sowie Okklusionsstörungen, die z. T. die Schmerzzustände mitbedingen können. Die Diagnose ergibt sich aus der Anamnese und dem Lokalbefund mit dem Nachweis von »tender points« und Triggerpunkten, ggf. auch den Zeichen der Fibromyalgie. Von den genannten myofaszialen Schmerzsyndromen abzutrennen sind die oromandibulären und orofaszialen Dyskinesien der Gesichtsmuskulatur, des Platysmas, der Kaumuskulatur und der Zunge, die häufig durch Essen oder Sprechen provoziert werden und die dem Blepharospasmus – einen Spasmus der Musculi orbiculares oculi – und dem Schreibkrampf als fokale Dystonien nahe stehen. Auch der idiopathische Tortikollis gehört in diese Krankheitsgruppe. Schmerzzustände im Bereich des Kiefergelenks allein beobachtet man am häufigsten infolge Arthrose und seltener bei den verschiedensten entzündlich-rheumatischen

Erkrankungen. Insbesondere die rheumatoide Arthritis, juvenile idiopathische Arthritis und die Psoriasisarthritis gehen häufig mit einem Befall der Kiefergelenke einher und können zur Einschränkung der Kiefergelenkbeweglichkeit führen, doch wurden auch Arthritiden der Kiefergelenke bei anderen Spondyloarthritiden, Kristallopathien u. a. beobachtet. Außerdem müssen bei Gesichtsschmerzen eine ganze Reihe anderer Affektionen berücksichtigt werden, wie sie in . Tab. 10.1 dargestellt sind.

10.2

Differenzialdiagnose von Brustkorbschmerzen (vordere Thoraxwand)

Das Leitsymptom Thoraxschmerz verpflichtet zunächst, nach einem pathologischen Befund an den inneren Organen zu suchen wie einer koronaren Herzkrankheit, einer

. Tab. 10.1. Mögliche Ursachen eines chronischen Gesichtsschmerzes HNO-Bereich

Dentogen/mandibulär

Augen

Vertebragen

Neurologischinternistisch

Psychosomatisch

Traumen/postoperativ

Pulpitis/Periodontitis

Keratitis

Zervikalsyndrom

Trigeminusneuralgie

Fibromyalgie

Chronische Sinusitis

Dentitio difficilis

Iridozyklitis

Schleudertrauma

Horton-Syndrom

Depressionen

Vasomotorische, allergische, atrophische Rhinopathie

Myofaszialisschmerz-Syndrom (Costen-Syndrom, »temporomandibuläres Syndrom«)

Brechungs- und Akkomodationsstörungen

Myofasziale Syndrome

Arteriitis temporalis

»Psychogener Rheumatismus«

Behinderte Nasenatmung bei Septumdeviation, Muschelhyperplasie

Kiefergelenksarthropathie (bei entzündlichrheumatischen Erkrankungen und Arthrosen)

Muskuläre Asthenopie

Myalgien, Tendomyosen (»tension headache«)

Herpes zoster

Tumoren im Bereich des Gesichtsschädels, otogen (Otitis externa, Herpes zoster)

Chronisches Glaukom

Tumoren des Hirnschädels

10

396

Kapitel 10 · Differenzialdiagnose lokalisierter rheumatischer Schmerzzustände

. Abb. 10.2. Beziehungen zwischen Herzerkrankungen und rheumatischen Affektionen

Pleuritis, einer Pneumonie, rezidivierenden Lungenembolien, bronchialen Erkrankungen, v. a. einem Bronchialkarzinom, einer Ösophagitis, einer Hiatushernie, einem Aneurysma, einem subdiaphragmatischen Prozess, einer traumatischen oder spontanen Rippenfraktur u. a. Insbesondere Herzerkrankungen können einerseits auf rheumatischen Krankheiten beruhen, jedoch auch ihrerseits rheumatische Syndrome verschiedener Art auf viszeralreflektorischem Wege verursachen (. Abb. 10.2). Wichtig

10

Längst nicht alle Präkordialschmerzen sind kardialer Herkunft. Mindestens 10 % solcher Herzschmerzen haben ihren Ursprung in einem »Syndrom der vorderen Thoraxwand«, wobei aus differenzialdiagnostischen Gründen sehr sorgfältig zu prüfen ist, von welcher Region die Schmerzen ausgehen, kommen doch für die einzelnen Regionen jeweils unterschiedliche Krankheitsbilder in Frage.

Der Begriff des oft verwendeten Tietze-Syndroms sollte nur noch in Einzelfällen benutzt werden, weil die Symptomatologie meist definierten rheumatischen oder anderen Erkrankungen zugeordnet werden kann und nur ganz selten noch als idiopathisches Syndrom klassifiziert werden muss. Das Syndrom wird auf verschiedene Regionen, insbesondere die Knochen-Knorpel-Grenze der 2. Rippe links und das Kostosternalgelenk der 2. Rippe links, aber auch auf das linke Sternoklavikulargelenk bezogen. Für die Diagnose der überwiegend Frauen betreffenden Erkrankung ist der Nachweis einer umschriebenen Druckschmerzhaftigkeit und Schwellung an einer der Artikulationen des vorderen Brustkorbs, meist im Bereich der 2. und 3. Rippe, bei Ausschluss anderer Diagnosen erforderlich. Am häufigsten wird ein kostochondrales Syndrom, das sich vorwiegend linksseitig als parasternale Chondrodynie manifestiert, durch Irritationen der Knochen-KnorpelGrenzen der Rippen, insbesondere der 2.–4. Rippe, ausgelöst, die erheblich druckschmerzhaft sein können. Manche »Herzneurose« hat hier ihren Sitz, zumal häufig psychische Momente im Spiel sind. Rundrücken (z. B. nach M. Scheuermann) und sitzende Tätigkeit fördern solche Beschwerden

(sternale Belastungshaltung). Oft ist das Schmerzsyndrom Teilsymptom der Fibromyalgie (s. S. 258), die ihrerseits mit funktionellen Herz-, Atem- und Schluckbeschwerden einhergehen kann, so dass nicht selten differenzialdiagnostische Schwierigkeiten auftreten. Schwellungen der Rippenknorpel mit Schmerzen sind selten Teilerscheinung der rezidivierenden Polychondritis (s. S. 346). Bei Kindern treten schmerzhafte Schwellungen und Knotenbildungen der Kostosternalregion bei Rachitis (rachitischer Rosenkranz), aber auch bei der Moeller-Barlow-Krankheit (bei Säuglingen und Kleinkindern auftretende Krankheit, die dem Skorbut ähnlich und durch Mangel an Vitamin C in der Nahrung bedingt ist) und der Morquio-Krankheit aus der Gruppe der Mukopolysaccharidosen auf. Ein Befall der Kostosternalgelenke mit lokalisierter Schwellung, Rötung sowie einem Spontan- und starkem Druckschmerz kommt besonders bei den »seronegativen« Spondyloarthritiden vor, bei denen man auch einen Befall der oberen Sternalfuge in Form der Symphysitis sternalis (obere Sternalarthritis) beobachten kann, die ebenfalls mit heftiger Druckempfindlichkeit, manchmal auch mit Schwellung und zuweilen sogar mit Rötung einhergeht. Sie ist nahezu pathognomonisch für die Spondyloarthritiden, besonders die Spondylitis ankylosans, wobei ein entzündlicher Umbau wie bei der für diese Erkrankung typischen Sakroilitis zugrunde liegt. Auf seitlichen Thoraxaufnahmen kann man diese destruierende Manubriosternalsymphysitis manchmal erkennen. Eine Spondylitis ankylosans kann man gelegentlich auch auf a.-p.-Thoraxaufnahmen dann diagnostizieren, wenn man (sozusagen als Nebenbefund) eine Kostotransversalarthritis erkennt. Am unteren Ende des Sternums ist das Xyphoidsyndrom nicht allzu selten, kenntlich an einer Druck- und Spontanschmerzhaftigkeit des Xyphoids. Dieses Syndrom kann im Rahmen einer Fibromyalgie, aber auch bei anderen Erkrankungen (Osteoporose, Traumen, Erkrankungen innerer Organe) auftreten. Schmerzen im Sternalbereich nach Herzoperationen können Folge von Gewebeirritationen durch Drahtschlingen sein, doch sind auch andere Ursachen möglich. Am sternalen Ende der Klavikel können Knochenprozesse wie Tumoren, Nekrosen und Osteomyelitiden zu lo-

397 10.2 · Differenzialdiagnose von Brustkorbschmerzen (Thoraxwand)

kalisierten Schmerzzuständen führen. Neben Schmerzen können je nach Ausdehnung des jeweiligen Prozesses Lokalsymptome nachweisbar werden. Von diesen Knochenprozessen zu unterscheiden ist die sternokostoklavikuläre Hyperostose, die meist symmetrisch auftritt und Charakteristikum der Arthroosteitis pustulosa (= SAPHO-Syndrom: Synovitis, Akne, Pustulosis, Hyperostosis, Osteitis) ist. Sie geht mit Schmerzen im Sternum, den Klavikeln und den oberen Rippen einher, die bei Kälte und Feuchtigkeit exazerbieren. Klinisch beobachtet man eine Verdickung der medialen Klavikularanteile mit mehr oder weniger ausgedehnter Druckschmerzhaftigkeit. Die Senkung ist erhöht. Als Begleitsymptome kommen Psoriasis, Spondylosis hyperostotica und Spondylodiszitiden vor. Die Diagnose wird aus dem Röntgenbild, dem typischen szintigraphischen Befund (»Stierhorn«), dem MRT und letztlich der Histologie (Sternoklavikulararthritis und Hyperostose) gestellt (s. S. 232). Verwechslungen mit dem M. Paget sind nicht selten. Das seltene Krankheitsbild der Osteitis condensans der Klavikel, das Frauen im mittleren Alter befällt, geht ebenfalls mit schmerzhafter Schwellung der medialen Klavikula, radiologischer Sklerosierung und positivem Szintigramm einher. Gegenüber der sternoklavikulären Hyperostose bei SAPHO-Syndrom fehlen jedoch systemische Entzündungszeichen; das Röntgenbild zeigt keine periostalen Veränderungen, und im MRT finden sich weder Weichteilveränderungen noch ein entzündliches Knochenmarködem, sondern eine verminderte Signalintensität. Eine Sternoklavikulararthritis – oft doppelseitig – kommt bei der Spondylitis ankylosans in 10–20 % der Fälle und auch häufiger beim Reiter-Syndrom und der Psoriasisarthritis, selten dagegen bei der rheumatoiden Arthritis vor. Sie kann exsudativ und palpabel sein. Der einseitige Befall eines Sternoklavikulargelenks kann mikrobiell (septische Arthritis, tuberkulöse Arthritis u. a.) bedingt sein. Gelegentlich kommen schmerzhafte Lockerungen des Bandapparats der für die obere Thoraxapertur statisch so wichtigen Sternoklavikulargelenke vor. Sie können traumatisch ausgelöst sein und mit Luxationen und Subluxationen einhergehen. Vorwiegend bei älteren Frauen ist die doppelseitige Sternoklavikulararthrose eine häufige Schmerzquelle. Über die Differenzialdiagnose der Schmerzsyndrome im Bereich der vorderen Thoraxwand und der oberen Thoraxapertur orientieren die Übersichten 10.1. und 10.2. Die Symptomatologie der Klinik des muskuloskelettalen Thoraxschmerzes ist in Übersicht 10.3 zusammengefasst.

Übersicht 10.1. Differenzialdiagnose von (ventralen und oberen) Brustkorbschmerzen: Syndrome der vorderen Thoraxwand und der oberen Thoraxapertur Ossär (knöchener Thorax) 4 Frakturen 4 Osteoporose, Osteomalazie, Hyperparathyreoidismus, Rachitis, Tumoren und Tumormetastasen, Osteomyelitis (besonders Klavikula), sternokostoklavikuläre Hyperostose, aseptische Nekrose der Klavikula (M. Friedrich) »Slipping-rib-Syndrom« Sternal und parasternal 4 Symphysitis sternalis (Spondylitis ankylosans) 4 Kostosternalsyndrom = chondrokostales Präkordialsyndrom besonders bei Fibromyalgie 4 Kostosternale und kostochondrale Arthritis (Spezialfall: Tietze-Syndrom) 4 Xyphoidsyndrom 4 Sternoklavikulararthrose (besonders ältere Frauen) 4 Sternoklavikulararthritis: – Einseitig monoartikulär (besonders mikrobiell) – Einseitig oder doppelseitig bei: – Spondylitis ankylosans – Reaktive Arthritis, Reiter-Syndrom – Psoriatischer Arthritis – Rheumatoider Arthritis – Gicht 4 Manubriosternalarthritis besonders bei Spondylitis ankylosans und Reiter-Syndrom 4 Sternokostoklavikuläre Hyperostose mit und ohne Pustulosis palmoplantaris, Akne (Arthroosteitis pustulosa, SAPHO-Syndrom) 4 Osteitis condensans 4 Rezidivierende Polychondritis 4 Benigne und maligne Tumoren 4 Frakturen 4 Zustand nach Bypass- u. a. Herzoperationen Spondylogen (BWS) 4 Fehlhaltung 4 Statisch → sternale Fehlbelastung 4 Spondylarthrose und Spondylosis hyperostotica 4 Spondylitis ankylosans – Brustkorbstarre 4 »Interkostalneuralgie« (radikulär oder pseudoradikulär: Wirbel- und Rippengelenkblockierungen) 4 Tumoren Weichteilrheumatisch 4 Tendomyosen, myofasziale Syndrome 4 Fibromyalgie 4 Traumen Mammae 4 Mastodynie, Tumoren, »Fibrositis« des Aufhängeapparats der Mammae 6

10

398

10

Kapitel 10 · Differenzialdiagnose lokalisierter rheumatischer Schmerzzustände

Schultergelenk Schultergürtelschmerz 4 Radikuläre, pseudoradikuläre und tendomyotische Zervikalsyndrome 4 Engpasssyndrome – Skalenussyndrom, Kostoklavikularsyndrom – Incisura-scapulae-Syndrom, Halsrippe 4 Akromioklavikulargelenkveränderungen 4 Myalgien, myofasziale Syndrome 4 Fibromyalgie 4 Polymyalgia rheumatica 4 Myositiden Thoraxorgane (viszeral-reflektorisch) 4 Herz 4 Lunge 4 Pleura 4 Ösophagus 4 Subdiaphragmale Prozesse Infektionen 4 Bornholmer Erkrankung 4 Grippale Infekte u. a. 4 Herpes zoster u. a. Psychogen 4 Depression 4 Angst 4 Hyperventilation

4 Pankreasaffektionen, insbesondere Pankreatitis 4 Akutes Thoraxsyndrom bei Sichelzellerkrankungen 4 Psychisch bedingte Beschwerden (Depressionen, Angstzustände, Hyperventilation)

Das Symptom gürtelförmiger Thoraxschmerzen ist vieldeutig und wird gelegentlich mangels genauer Diagnose als »Interkostalneuralgie« bezeichnet. Als echte Neuralgie wird sie bei und nach Zoster beobachtet. Oft handelt es sich jedoch um radikuläre oder – viel häufiger – pseudoradikulär ausstrahlende spondylogene Reizerscheinungen mit segmental angeordneten Tendomyosen (s. S. 193) bei Fehlhaltungen und Fehlstellungen der Brustwirbelsäule mit degenerativen Veränderungen (Chondrose, Spondylarthrose, hyperostotische Spondylose). Diagnostisch wichtig ist die Positionsabhängigkeit der Schmerzen: Unter Entlastung bzw. Extension lassen sie nach, bei Belastung und bestimmten Körperdrehbewegungen verstärken sie sich. Segmentale Schmerzen entstehen auch durch Stellungsanomalien und Blockierungen sowie arthrotische oder entzündliche Veränderungen der Kostotransversalgelenk infolge Kompression der Nervenwurzel im Foramen intervertebrale. Typisch sind plözlich, blitzartige Schmerzausstrahlungen im Rippenverlauf bei forcierter und vertiefter Atmung. Auch bei der Fibromyalgie werden Schmerzen im Sinne einer Interkostalneuralgie beobachtet und lassen sich palpatorisch erfassen. ! Cave

Übersicht 10.2. Erkrankungen, die oft mit in Schultern und Rücken, aber auch in die vordere Thoraxwand ausstrahlenden Schmerzen einhergehen 4 Koronare Herzerkrankungen, seltener andere Herzerkrankungen (besonders Perikarditis) 4 Erkrankungen der Aorta: Aortenaneurysma, Aortendissektion 4 Pleuropulmonale Erkrankungen (Pleuritis, Pneumothorax, Pleuratumoren, Tracheitis, Bronchitis) 4 Mediastinalerkrankungen, insbesondere Mediastinitis, Mediastinalemphysem 4 Erkrankungen des Magen-Darm-Traktes: – Ösophagitis, Ösophagusdivertikel, -funktionsstörungen, -tumoren – Ulcus ventriculi und duodeni – Tumoren und Entzündungen im Darmbereich – Hiatushernie 4 Subphrenischer Abszess 4 Gallenblasen- und Gallengangsaffektionen 4 Nierenerkrankungen (Hydronephrose, Nierensteine und andere Erkrankungen der ableitenden Harnwege) 4 Peritoneale Prozesse (Tumoren, Ormond-Syndrom: retroperitoneale Fibrose) 6

Ein spondylitischer oder maligner Prozess muss jeweils ausgeschlossen werden.

Reifenförmige Brustkorbschmerzen, verbunden mit morgendlich betontem Engegefühl des Brustkorbs, sind ein wichtiges Symptom, selten allerdings ein Frühsymptom der Spondylitis ankylosans. Auch im Rahmen der BornholmerErkrankung können solche reifenförmigen Schmerzen im Brustkorbbereich auftreten, die sich beim Atmen verstärken (Pleurodynie).

Übersicht 10.3. Klinik des muskuloskeletalen Thoraxschmerzes 4 Symptome – Beginn nach Trauma, ungewohnter körperlicher Aktivität u. a. – Meist stechender, lokalisierter Schmerz, auch diffuse Ausstrahlung möglich – Abhängig von Haltung, Bewegung und Atmung 4 Befunde – Lokalisierter Druckschmerz – Schmerz verstärkt durch Druck oder Bewegungen – Schmerz vermindert durch physikalische Maßnahmen, Infiltrationen

399 10.3 · Armschmerzen

Sehr häufig sind Tendomyosen im Bereich des Schultergürtels, insbesondere des M. trapezius, der Pektoralismuskulatur, aber auch im Bereich des M. seratus und der Interkostalmuskulatur Ursache von Schmerzzuständen im Thoraxbereich. Hiervon abzugrenzen sind schmerzhafte Mammaeveränderungen, Mastopathien und Mammatumoren, die ebenfalls Brustkorbschmerzen hervorrufen können. An der seitlichen Thoraxwand auftretende Schmerzzustände sind meist durch Affektionen der inneren Organe (v. a. Pleuritiden, auch Pleuratumoren u. a.) und Traumen bzw. Rippenfrakturen hervorgerufen. Weiterhin können Osteoporose und Osteomalazie auch ohne röntgenologisch sichtbare Rippenfrakturen starke Rippenschmerzen auslösen, desgleichen in den Knochen metastasierende Malignome. Bei Schmerzsyndromen der oberen Thoraxapertur ist auch an Nervenkompressionssyndrome zu denken, die aber vorwiegend Schulter- und Armschmerzen auslösen (s. S. 282, 400). Weiterhin sind hierbei die in Abschn. 10.4 »Schulterschmerzen« angegebenen Erkrankungen in Betracht zu ziehen (s. S. 400). Vor allem bei älteren Frauen ist bei einer schmerzhaften Schultergürtelaffektion immer auch der Verdacht auf eine Polymyalgia rheumatica gegeben. Ein Überblick über die Differenzialdiagnose von Brustkorbschmerzen geben die Übersichten 10.1 und 10.2.

10.3

Armschmerzen

Die Differenzialdiagnose der Armschmerzen ist im Wesentlichen bei der Besprechung der Wirbelsäulenerkrankungen (s. S. 206) abgehandelt, soweit nicht lokalisierte Veränderungen in den Schultergelenken (s. S. 400), Ellbogengelenken (s. S. 408) sowie Hand- und Fingergelenken (s. S. 411) Ursache für diese Schmerzzustände sind. Tendomyosen einzelner Muskeln und Muskelgruppen sowie »trigger points« können sich in verschiedenen Partien des Arms, besonders bei einseitiger Überlastung, bei Irritationen von seiten der Halswirbelsäule und der Fibromyalgie ausbilden. Fernerhin können auch arterielle und venöse Affektionen sowie infektiöse und tumoröse Veränderungen in den verschiedenen Abschnitten des Arms Ursache von Schmerzsyndromen sein. An dieser Stelle soll besonders auf die Nervenkompressions- bzw. Engpasssyndrome (»entrapments«) hingewiesen werden, die durch Läsion peripherer Nerven infolge chronischer Alteration an physiologischen Engstellen verursacht und oft nur schwer zu diagnostizieren sind. Diese Syndrome sind durch diffuse, meist nachts besonders in Erscheinung tretende Schmerzzustände mit Parästhesien, vorübergehende oder anhaltende verminderte Berührungsund Schmerzempfindung, motorische Ausfälle und Muskelatrophien charakterisiert.

Wichtig

Bei Verdacht auf solche Syndrome ist eine Elektromyographie mit gleichzeitiger Messung der Nervenleitgeschwindigkeit einschließlich der motorischen distalen Latenz indiziert. Differenzialdiagnostisch sind Nervenkompressionen durch neoplastische und entzündliche Prozesse, weiterhin Wurzelkompressionen, Sehnenscheidenentzündungen, myofasziale Syndrome, Vaskulitiden, Affektionen des Schultergelenks und seiner Umgebung abzugrenzen.

Unter den Nervenkompressionssyndromen im Bereich des Arms seien zunächst die Kompressionssyndrome des Plexus brachialis im Bereich der oberen Thoraxapertur genannt (Übersicht 10.4).

Übersicht 10.4. Kompressionssyndrome des Plexus brachialis 4 Das Skalenussyndrom, das durch Einengung der Skalenuslücke zwischen M. scalenus anterior und medius zustandekommt und durch den Adson-Test (Reklination mit Drehung des Kopfes zur kranken Seite) diagnostiziert werden kann. 4 Das Halsrippensyndrom, bei dem die Einengung durch eine Halsrippe, evtl. nur durch einen fibrösen Strang zustandekommt und das sich durch Zug am hängenden Arm provozieren lässt. 4 Das kostoklavikuläre Syndrom, bei dem die Einengung zwischen erster Rippe und Klavikula lokalisiert ist, wodurch es zur Kompression des Armplexes sowie der Arteria und Vena axilaris zwischen erster Rippe und Schlüsselbein kommt. Auch hier führt der Zug am hängenden Arm zu einer Exazerbation der Beschwerden. 4 Das Hyperabduktionssyndrom, bei dem die Einengung zwischen M. pectoralis minor und Processus coracoides liegt und eine maximale Abduktion des Arms die Schmerzen provoziert.

Je nach Lokalisation und Stärke der Nervenläsionen werden durch die genannten Syndrome neben Schmerzen unterschiedliche sensible und/oder motorische Ausfälle ausgelöst. Die Diagnose stützt sich auf Anamnese, Provokationstests, Dopplerultraschall, Elektromyographie und weitere Bildgebung. Engpasssyndrome im Arm selbst können den N. medianus im Bereich des Processus supracondylaris humeri, im Pronatorkanal (Pronatorsyndrom) und im Karpaltunnel (Karpaltunnelsyndrom, s. S. 418), den N ulnaris im Sulcus nervi ulnaris im Ellbogengelenkbereich (proximales N.-ulnaris-Syndrom) oder in der »Loge de Guyon« (distales N.-

10

400

Kapitel 10 · Differenzialdiagnose lokalisierter rheumatischer Schmerzzustände

. Abb. 10.3a, b. Kompressionssyndrome des N. ulnaris (a) und des N. medianus (b)

a

10

ulnaris-Syndrom, s. S. 419) und schließlich den N. radialis im Supinatorkanal (Supinatorsyndrom) betreffen und eine sehr variable Symptomatik von leichten temporären Schmerzzuständen bis hin zu schweren motorischen und sensiblen Ausfällen (. Tab. 10.2, . Abb. 10.3) hervorrufen. Selbstverständlich können auch andere Erkrankungen zu Armschmerzen führen. So treten bei der Polymyalgia rheumatica Schmerzen in der Oberarmmuskulatur auf, die mehr oder weniger stark druckschmerzhaft ist. Auch entzündliche Prozesse in der Muskulatur, z. B. bei Polymyositis, können mit Armschmerzen einhergehen. Bei koronaren Herzkrankheiten kommt es zu Schmerzzuständen insbesondere im linken Arm. Solche ausstrahlenden Schmerzen werden auch bei anderen Erkrankungen der inneren Organe wie z. B. dem Aortenaneurysma beobachtet. Armschmerzen anderer Genese sind auf S. 206ff abgehandelt.

10.4

Schulterschmerzen

Schmerzen im Schulterbereich sind außerordentlich häufig und können schon in jüngerem Alter auftreten, wobei häufig sportliche Aktivitäten und Overuse-Syndrome eine Rolle spielen. In Übersicht 10.5 sind die wichtigsten Erkrankungen der Schulterregion und ihre Differenzialdiagnose zusammengefasst. Aus dieser Übersicht ist ersichtlich, dass Schulterschmerzen nicht nur vom Schultergelenk und den periartikulären Strukturen dieses Gelenks ausgehen, sondern oft von entfernt liegenden Krankheitsherden. Deshalb ist es für die Differenzialdiagnose – wie einleitend bereits betont – wichtig, zunächst den Primärherd des Schmerzes zu erfassen. Unter den Erkrankungen des Schultergelenks selbst sind einmal die entzündlichen Prozesse zu nennen. Ihre Diagno-

b

se ist dann einfach, wenn das Schultergelenk im Rahmen rheumatischer Systemerkrankungen (rheumatoide Arthritis, Spondylitis ankylosans, Kollagenosen u. a.) in den Krankheitsprozess einbezogen wird. Nur ausnahmsweise ist das Schultergelenk bei diesen Affektionen der primäre Manifestationsort. Selten sind isolierte Omarthritiden, bei denen die differenzialdiagnostischen Erwägungen anzustellen sind, wie sie bei den Monarthritiden erwähnt sind (s. S. 86). Bei diesen Formen ist auch an bakterielle, insbesondere tuberkulöse Arthritiden zu denken. Zur Abgrenzung gegenüber periartikulären Prozessen sind neben dem klinischen Befund (Druckschmerz auch der Gelenkkapsel von axillar her), die humoralen Parameter der Entzündung, die Sonographie und der Röntgenbefund zu beachten. Degenerative Prozesse des Schultergelenks sind relativ häufig, z. B. nach Schädigung der Rotatorenmanschette, meist aber nicht sehr ausgeprägt und deshalb oft symptomlos. Schwere Omarthrosen mit entsprechender klinischer Symptomatik finden sich nach Frakturen im Bereich des Humeruskopfes, nach Humeruskopfnekrosen, bei neuropathischen Arthropathien (vorwiegend bei Syringomyelie), bei Chondromatosen, nach Gelenkluxationen und entzündlichen Gelenkprozessen wie der rheumatoiden Arthritis und der Spondylitis ankylosans. Eine schwere, rasch fortschreitende destruktive Schultergelenkerkrankung (Milwaukee-Schulter) findet man bei der Hydroxylapatitkristall-assoziierten Schultergelenkentzündung, die mit massivem hämorrhagischem Erguss und auch mit Gelenkkapselrupturen einhergehen kann. Nur selten kommen schwere doppelseitige Omarthrosen vor. Die Diagnose ergibt sich aus der klinischen Symptomatologie der Arthrose im Zusammenhang mit dem Röntgenbild. Auch Affektionen der Akromioklavikular- und Sternoklavikulargelenke (Arthritiden bei rheumatoider Arthritis

4 Bei Druck auf Sulcus nervi ulnaris: nach distal ausstrahlende Schmerzzustände

4 Extensionsbehinderung der Hand und Finger (evtl. Fallhand)

4 Ulnarer Unterarm- und Handanteil

4 Radial bzw. Streckseite Unterarm und Handrücken 4 Streckseite der 2½ radialen Finger

Ausfall der Unterarmmuskulatur Ulnare Handgelenksflexion Hypothenar Mm. interossei Flexion Fingerendgelenke 4 und 5 Fingerspreizung und -schluss; evtl. Krallenhand

4 4 4 4 4 4

4 Supination Unterarm 4 Streckung Handgelenk und Finger 2–4 im Grundgelenk 4 Daumenstreckung

4 Sulcus nervi ulnaris humeri

4 Humerusschaft (dorsal) 4 Durchtritt durch M. supinator

N. ulnaris

N. radialis

4 Posttraumatische Spätlähmungen 4 Drucklähmung (Narkose, Schlaf etc.) 4 Veränderungen im Bereich des M. supinator

4 Luxation, Arthritis und Arthrose des Ellbogengelenks 4 Traumatische Spätkompression 4 Bettlägerigkeit

4 Anatomische Varianten 4 Frakturen

4 Brachialgia paraestethica nocturna 4 Herabsetzung der Nervenleitgeschwindigkeit 4 Tinel-Zeichen bei Druck auf die Engpassstellen positiv

4 Finger 1–3 4 Radiale Seite 4 4 Jeweils volar und zugehöriger Hohlhandanteil 4 Dorsalseite der Fingerendglieder 1–3 4 Distaler Thenaranteil

4 Schwäche der Fingerbeuger und der Tenarmuskulatur 4 Daumenballenatrophie evtl. Schwurhand

4 Prozessus supracondylaris humeri 4 Durchtritt durch bzw. unter M. pronator teres (Pronator-teres-Syndrom)

N. medianus

Ursachen

Typische Symptomatik

Sensible Ausfälle

Motorische Ausfälle

Lokalisation der Kompression

Nerv

. Tab. 10.2. Engpasssyndrome im Armbereich (ohne Hand)

10.4 · Schulterschmerzen 401

10

402

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Kapitel 10 · Differenzialdiagnose lokalisierter rheumatischer Schmerzzustände

und insbesondere der Spondylitis ankylosans, septische Arthritiden, Arthrosen, Subluxationen) und der sie begrenzenden Knochenpartien (Tumoren, Epiphysennekrose des Schlüsselbeinkopfes, Osteomyelitiden, Osteitiden) können zu erheblichen Schulterschmerzen führen (s. S. 396). Man findet hierbei eine auf das jeweilige Gelenk und seine Umgebung begrenzte Druck-, evtl. Spontanschmerzhaftigkeit, gelegentlich auch lokale Entzündungerscheinungen. Bei Prozessen des Akromioklavikulargelenks kann der Schulterschmerz in den Arm, den Nacken und den Thorax ausstrahlen, während der im Sternoklavikulargelenk lokalisierte Schmerz nicht nur in die Schulter, sondern in den Hals und in die vordere Thoraxapertur ausstrahlt. Beide Schmerzzustände werden bei Bewegungen des Schultergelenks oft stark akzentuiert. Nicht allzu selten sind Knochenaffektionen, insbesondere im Bereich des Humeruskopfes, Ursache von Schulterschmerzen. Hier sind zunächst die traumatisch bedingten Knochenläsionen (Abriss des Tuberculum majus, Humeruskopffrakturen etc.) zu nennen, weiterhin primäre und sekundäre Knochentumoren und die Humeruskopfnekrose, deren Genese derjenigen des Femurkopfes entspricht (s. S. 329). Meist beginnt diese Erkrankung akut und kann zu erheblichen, in den Arm und die Schulter ausstrahlenden Schmerzen führen. Die im Rahmen der Caisson-Krankheit auftretende Nekrose kann zu einem ausgedehnten Kollaps des Humeruskopfes mit sekundärer Arthrose, evtl. auch freien Gelenkkörpern führen. Die Arthroosteitis pustulosa, deren führendes Syndrom die Ostitis im Bereich der Klavikel ist, wurde bereits an anderer Stelle ausführlich behandelt (s. S. 232).

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Übersicht 10.5. Ursachen des Schulterschmerzes 4 Durch Veränderungen im Schultergelenk selbst oder des Akromioklavikulargelenks – Omarthritis verschiedener Genese – Als Monarthritis (z. B. Tuberkulose u. a.) – Im Rahmen polyartikulärer Erkrankungen – Bei metabolischen Erkrankungen (Gicht, Chondrokalzinose, Hydroxylapatitkrankheit) – Neuropathische Arthropathie – Omarthrose primär und sekundär – Tumoren – Luxationen – Traumen (Hämarthros), Kontusionen, Distorsionen – Chondromatose 4 Durch Knochenveränderungen im Schultergelenkbereich einschließlich Klavikula a) Kongenitale Anomalien b) Traumatisch (Frakturen, Luxationen) c) Humeruskopfnekrosen (s. Hüftkopfnekrose, S. 337) 6

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d) Systemische Osteopathien e) Osteomyelitiden f ) Arthroosteitis pustulosa (SAPHO-Syndrom) g) Tumoren (gut- und bösartig) Durch Veränderungen im Akromioklavikular- und Sternoklavikulargelenk (Übersicht 10.1) – Entzündlich – besonders bei Spondylitis ankylosans – Degenerativ Durch weichteilrheumatische Affektionen – Polymyositis und andere Kollagenosen – Polymyalgia rheumatica – Periarthropathia humeroscapularis (verschiedene Formen, s. S. 403) – Kapseldehnungen (z. B. bei Tennisspielern mit anteriorer Subluxation) – Tendomyosen unterschiedlicher Genese und Lokalisation (oft bei Affektionen der HWS) und im Rahmen der Fibromyalgie, Overuse-Syndrom, myofasziale Syndrome – Pannikulose und Pannikulitis – Schnappende Skapula Durch nervale Affektionen im Schulterbereich – Neuralgische Schulteramyotrophie – Serumneuritis – Enzephalomyeloradikulitis – Kompression des N. suprascapularis – Kompression des N. dorsalis scapulae – Traumatische Nervenläsionen Ausstrahlende Schmerzzustände durch Nervenirritation – Bei Erkrankungen des Halsmarks und des Zerebrums – Bei Erkrankungen der HWS (degenerativ und entzündlich) – Durch Kompressionssyndrome im Halsbereich (Skalenus-, Hyperabduktionssyndrom u. a., s. S. 206) – Bei Erkrankungen innerer Organe (besonders Herz, Aorta, Lungen, Gallenblase, Zwerchfell) – Herpes zoster – Karpaltunnelsyndrom und andere Nervenkompressionssyndrome Durch neurodystrophische Prozesse (s. S. 355) – Schulter-Hand-Syndrom – Auf die Schulter beschränkte Algodystrophie (CRPS) Durch Gefäßveränderungen – Arteriell (akute und chronische Arterienverschlüsse, Aneurysmen, arteriovenöse Fisteln etc.) – Venös (akute Thrombosen und Thrombophlebitis, chronisch-venöse Insuffizienz)

403 10.4 · Schulterschmerzen

– Durch Veränderungen der lymphatischen Organe (akute Lymphangitis und Lymphadenitis unterschiedlicher Genese, chronisches Lymphödem) 4 Durch Mammaveränderungen (große hängende Brust) bedingte Schmerzzustände 4 Durch Erkrankungen der inneren Organe (besonders Herz einschließlich Aorta, Lunge, Pleura, Diaphragma, Leber, Gallenblase und -wege) 4 Psychogene Schmerzzustände

Wohl der häufigste mit Schulterschmerzen einhergehende Symtomkomplex ist die Periarthropathia humeroscapularis (Periarthritis humeroscapularis, PHS), eine ältere Sammelbezeichnug für eine Vielzahl verschiedener Ursachen und Störungen, die heute im ICD 10 als Schulterläsionen (M 76) zusammengefasst sind. Am häufigsten handelt es sich um degenerative Veränderungen, die als isoliertes weichteilrheumatisches Syndrom auftreten können oder es liegen sekundäre Periarthropathien vor bei Gelenkprozessen im Schultergelenk, zervikalen Wirbelsäulensyndromen, Erkrankungen der Thorax- und Abdominalorgane sowie bei Krankheiten des Nerven-, Muskel- oder Gefäßsystems. Klinisch wurde die Periarthropathia humeroscapularis früher in 4 voneinander abgegrenzte Krankheitsformen unterteilt, denen aufgrund des klinischen Bildes und der anatomischen Lokalisation die verschiedenen Schulterläsionen der internationalen Klassifikation zugeordnet werden können (Übersicht 10.6). Auch wenn der Begriff der PHS als klinische Diagnose verlassen wurde, so wird im Folgenden doch mehrfach darauf zurückgegriffen, um die Bezüge zwischen der neuen und alten Klassifikation herzustellen.

Übersicht 10.6. Klinische Formen der Periarthropathia humeroscapularis (PHS) und ihre heutige ICD-10-Klassifikation als Schulterläsionen 4 PHS tendopathica simplex (chronisch-tendinotische Form) – Supraspinatussyndrom → ImpingementSyndrom der Schulter (M 75.4) – Biceps-longus-Syndrom → Tendinitis des M. biceps brachii (M 75.2) – Biceps-brevis-Syndrom → Tendinitis des M. biceps brachii (M 75.2) – Kombinierte Formen 4 PHS acuta → Tendinitis calcarea im Schulterbereich, Bursitis calcarea im Schulterbereich (M 75.3) 4 PHS pseudoparalytica → Läsion der Rotatorenmanschette, Rotatorenmanschettenruptur, »cuff-rupture« (M 75.1) 6

4 PHS ankylosans (»frozen shoulder«)→ adhäsive Kapsulitis, Schultersteife, »frozen shoulder«, Periarthropathia humeroscapularis adhaesiva (M 75.0)

Grundform ist die Periarthropathia tendopathica simplex (. Abb. 10.4 a), die einen sehr unterschiedlichen Verlauf zeigen kann. Neben subakuten und chronischen Formen beobachtet man häufig rezidivierende Krankheitsverläufe. Betroffen sind verschiedene Sehnen, insbesondere die Supraspinatus- und die lange Bizepssehne bzw. deren Synovialscheide. Als gemeinsame Symptome findet man einen meist mittelgradigen Spontanschmerz und nächtliche Schmerzexazerbationen beim Liegen auf der betroffenen Seite. In Übersicht 10.7 sind die klinischen Symptome im Einzelnen aufgezeichnet. Die Lokalisation in bestimmten Sehnenbereichen ist aufgrund des Bewegungsschmerzes in bestimmten Bewegungsphasen sowie des klinischen Befundes möglich. So ist das Supraspinatussyndrom durch eine Druckschmerzhaftigkeit unterhalb des Akromions und am Ansatz der Supraspinatussehne gekennzeichnet, fernerhin durch die schmerzhafte Abduktion, insbesondere wenn diese gegen Widerstand erfolgt. > Tipps Am stärksten ist der Schmerz bei einer Abduktion im Winkel von etwa 60–110°, weil in dieser Stellung die Supraspinatussehne zwischen Humeruskopf und akromialem Gewölbe zusammengepresst wird (ImpingementSyndrom), während die Abduktion bis etwa 60° und über 110° hinaus keine wesentlichen Schmerzen erzeugt (»schmerzhafter Bogen«, »painful arc« nach Cyriax).

Beim Befall der langen Bizepssehne ist die Druckschmerzhaftigkeit weiter vorn im Sulcus intertubercularis – der Bizepsrinne – lokalisiert, ein Bewegungsschmerz wird v. a. bei Anspannen des Bizeps und bei Innenrotation der Schulter angegeben. Diese Form der Periarthropathie findet sich oft als Teilsymptom der Fibromyalgie (s. S. 258), bei der die Druckempfindlichkeit der langen Bizepssehne ein selten fehlendes Symptom ist. Auch die Luxation der Bizepssehne aus dem Sulcus intertubercularis kann zu gleichartigen Schmerzen führen. Gelegentlich findet sich eine Insertionstendinose am Korakoid (Sehne des M. coracobrachialis und Caput breve des M. biceps), die durch einen hier lokalisierten Druckschmerz zu erkennen ist. Die selteneren Insertionstendinosen in anderen Partien (Insertionsstellen bzw. Sehnen der Mm. infra- und subscapularis, deltoideus, pectoralis major, latissimus dorsi, beider Mm. teres) lassen sich durch eine entsprechend lokalisierte Druckempfindlichkeit und eine Bewegungsschmerzhaftigkeit bei Anspannung des entsprechenden Muskels meist gut lokalisieren.

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Kapitel 10 · Differenzialdiagnose lokalisierter rheumatischer Schmerzzustände

. Abb. 10.4a–d. Periarthropathia humeroscapularis (PHS); a PHS tendopathica simplex, b PHS acuta, c PHS pseudoparalytica (Sehnenruptur), d PHS ankylosans (»frozen shoulder«, Kapselschrumpfung)

10 Übersicht 10.7. Symptome der PHS tendopathica simplex 4 Subjektiv – Wechselnd starke Spontanschmerzen, Bewegungsschmerz besonders bei Elevation und Rotation mit Schmerzausstrahlung in der betroffenen Sehnen- und Muskelregion (v. a. Oberarm und Nacken) – Nächtliche Schmerzexazerbationen beim Liegen auf der betroffenen Seite – Zug-, Dehnungs-, Druck- und Belastungsschmerz – Behinderung durch Bewegungsschmerz oder partielle Ankylosierung 4 Objektiv – Druckdolenzen über den betroffenen Sehnen, Sehneninsertionen und Muskelgruppen – Auslösung von Bewegungsschmerzen durch gezielte Bewegungen besonders gegen Widerstand – Sekundäre Tendomyosen mit entsprechenden Druckdolenzen – Symptome einer chronischen Bursopathie und partielle Ankylosierung

Bei der zweiten Form der Periarthropathia humeroscapularis, der Periarthropathia humeroscapularis acuta, kommt es

infolge einer durch Einbruch von Kalkablagerungen in die Bursa bedingten Kristallbursitis (. Abb. 10.4 b) zu plötzlich auftretenden massiven Schmerzen im gesamten Schulterbereich, die in den Oberarm und gelegentlich bis in die Finger ausstrahlen und sich bei Bewegung verstärken. Deshalb vermeidet der Patient reflektorisch jede Bewegung im Schultergelenk und hält den Arm bei hochgezogener Schulter eng an den Thorax adduziert. Der klinische Befund ist aus Übersicht 10.8 ersichtlich. Wegen der gelegentlich deutlichen Entzündungszeichen mit Rötung, Schwellung und Überwärmung v. a. subakromial wird diese Form auch als pseudophlegmonös bezeichnet. Die Erkrankung klingt nach wenigen Tagen ab oder geht in ein weniger schmerzhaftes Stadium über. Differenzialdiagnostisch sind besonders Kristallarthritiden im Rahmen der Gicht und der Chondrokalzinose sowie eine septische Arthritis abzugrenzen.

Übersicht 10.8. Symptome der PHS acuta 4 Subjektiv – Akut auftretende massive Schmerzen in der ganzen Schulterregion – Schmerzausstrahlung in Arm und Nacken, Schonstellung (Adduktion des Arms bei hochgezogener Schulter) 6

405 10.4 · Schulterschmerzen

4 Objektiv – Diffuser Druckschmerz – Bewegungssperre, evtl. deutliche Entzündungszeichen mit Rötung, Schwellung und Überwärmung v. a. subakromial

Bei der Rotatorenmanschettenläsion kommt es spontan oder nach einer abrupten Bewegung mit starker Anstrengung bzw. durch ein Bagatelltrauma zur Sehnenruptur (Übersicht 10.9, . Abb. 10.4c). Der Zeitpunkt der Ruptur, die zu einem Hämatom in Schulter- und Oberarmbereich führen kann, wird vom Patient oft genau angegeben, kann aber auch bei Teilrupturen symptomarm bleiben. Die Symptomatik ist gekennzeichnet durch Kraftlosigkeit der Abduktion und Rotation, häufig positivem Impingementzeichen und positiven Provokationstesten der jeweiligen Sehnen: für die Supraspinatussehne der Test nach Jobe, für die Infraspinatussehne der Test nach Hawkins, für die Subskapularissehne der Lift-off-Test nach Gerber und für die lange Bizepssehne der Palm-up-Test und der Test nach Yergason. Bei kompletter Ruptur berichten die Patienten neben nächtlichen Ruheschmerzen über einen »dropping arm« bzw. eine Pseudoparalyse des Arms z. B. beim Greifen nach Gegenständen, die oberhalb des Kopfes liegen, oder beim Eingießen von Getränken. Während die Ruptur der langen Bizepssehne, die eine verminderte Kraft bei Beugung des Ellbogens zur Folge hat, bereits bei der Inspektion sehr gut am Herunterrutschen des Bizepskopfes nachweisbar ist, bedarf es bei einer Ruptur der Supraspinatussehne einer exakten Prüfung der Funktion des entsprechenden Muskels, um die Läsion nachzuweisen. Betroffen wird hierbei v. a. die aktive Abduktion, die besonders in den unteren Winkelgraden abgeschwächt ist. Der passiv abduzierte Arm kann aktiv nicht mehr gehalten werden, während die passiven Bewegungen erhalten sind. Bei einer Ruptur des hinteren Teils der Rotatorenmanschette ist die aktive Außenrotation eingeschränkt und kraftlos. Nach der Sehnenruptur entwickeln sich ziemlich rasch deutliche Atrophien im Bereich der betroffenen Muskeln. Auch andere Rupturen der Rotorenmanschette können zu einer Herabsetzung der aktiven Beweglichkeit bei normalem passivem Bewegungsausmaß im Schultergelenk führen, wobei gleichzeitig unterschiedlich starke Schmerzzustände angegeben werden, deren Lokalisation vom Sitz der Ruptur abhängig ist. Die genaue Lokalisation der Ruptur oder eventueller Teilrupturen kann durch die Arthosonographie nichtinvasiv, kostengünstig und schnell verfügbar nachgewiesen werden, die größte Sensitivtät insbesondere bei Teilrupturen hat jedoch das MRT.

Übersicht 10.9. Symptome der Rotatorenmanschettenruptur (PHS pseudoparalytica) 4 Subjektiv – Plötzlich heftiger Schmerz spontan oder nach abrupter und belastender Bewegung oder Trauma (Sturz auf Ellbogen oder ausgestreckten Arm) – Plötzliche »Armlähmung« – Eventuell schleichendes mehrzeitiges Auftreten der Symptome 4 Objektiv – In Abhängigkeit von der Lokalisation der Sehnenruptur aktive Bewegungen im Schultergelenk nicht möglich, passive Beweglichkeit dagegen nicht eingeschränkt, keine neurologischen Ausfälle – Im akuten Stadium evtl. Hämatome in Schulterund Oberarmbereich – Im Spätstadium Muskelatrophien (M. supraspinatus, M. infraspinatus)

Bei der adhäsiven Kapsulitis (Schultersteife, »frozen shoulder«, ankylosierenden Form der Periarthropathia humeroscapularis) (Übersicht 10.10), die sich spontan, posttraumatisch, bei Erkrankung der Halswirbelsäule und der inneren Organe u. a. entwickeln kann, kommt es zu einer zunehmenden Bewegungsbeeinträchtigung sämtlicher Schultergelenkbewegungen – zunächst v. a. der Abduktion und Außerrotation – durch einen fibrosierenden Prozess des Gelenkkapselgewebes (. Abb. 10.4 d). Ein stärkerer Schmerz wird meist nur initial angegeben. Er nimmt in etwa gleichem Maß ab, wie die Schultersteife zunimmt. Schließlich kann es zu einer weitestgehenden Versteifung des Schultergelenks mit einer sekundären Atrophie der gesamten Schultergürtelmuskulatur kommen. Im Laufe von Monaten und Jahren bildet sich diese Versteifung jedoch wieder zurück.

Übersicht 10.10. Symptomatologie der adhäsiven Kapsulitis (»frozen shoulder«. PHS ankylosans) 4 Subjektiv – Langsam mit meist nur geringer Schmerzhaftigkeit sich entwickelnde zunehmende Versteifung des Schultergelenks (spontan, nach Traumen, bei Erkrankung der HWS und der inneren Organe) mit entsprechender Behinderung 4 Objektiv – Mehr oder minder starker Bewegungsausfall im Schultergelenk bei aktiven und passiven Bewegungen – Nur geringer Schmerz bei Palpation und passiver Bewegungsprüfung – Eventuell sekundäre Muskelatrophie

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Kapitel 10 · Differenzialdiagnose lokalisierter rheumatischer Schmerzzustände

. Abb. 10.5a, b. Bursitis calcarea bei Periarthropathia humeroscapularis (a), nach spontaner partieller Kalkauflösung (b)

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Neben diesen geschilderten Formen gibt es nicht selten Mischbilder, wobei die Periarthropathia tendopathica in ein akutes Stadium oder in eine Schultersteife übergehen kann. Für die Diagnose der einzelnen Formen der Schulterläsionen ist der klinische Befund entscheidend (Übersichten 10.7 bis 10.10). Die Röntgenanalyse kann die Diagnose durch den Nachweis von Verkalkungen im Bereich der betroffenen Sehnen und Sehnenansätze bzw. der Bursen, insbesondere der Bursa subakromialis (. Abb. 10.5) sowie die Feststellung von Aufrauhungen – selten auch kleinen Knochendefekten – besonders im Bereich des Tuberculum majus nur untermauern. Beweisend sind diese Symptome, insbesondere der Kalknachweis, für die Diagnose der Erkrankung nicht, da gleichartige Veränderungen auch bei klinisch gesunden Personen vorkommen können. Die Röntgenanalyse ist jedoch erforderlich, um v. a. anderweitige Schultergelenkprozesse auszuschließen. Die weitere Bildgebung wie der Ultraschall und die MRT können darüber hinaus die Sehnenveränderungen, Bursitiden, Kapselschrumpfung und Risse der Rotatorenmanschetten erkennen lassen. ! Cave Sorgfältig sollte jeweils nach den auslösenden Faktoren der Periarthropathie gesucht werden (Übersicht 10.11), um diese möglichst auszuschalten und damit ein Rezidiv der Erkrankung zu vermeiden.

Übersicht 10.11. Faktoren, die zur Manifestation der Periarthropathia der Schulter führen können 4 Degenerative Prozesse des periartikulären Gewebes des Schultergelenks 4 Degenerative Schultergelenkprozesse 6

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4 Entzündliche Erkrankungen des Schultergelenks 4 Affektionen der HWS mit radikulärer und pseudoradikulärer Symptomatik sowie mit Tendomyosen 4 Generalisierte weichteilrheumatische Prozesse (Fibromyalgie) 4 Verschiedene internistische Erkrankungen (Herzinfarkt, Apoplexie, pulmonale und abdominelle Prozesse) 4 Herzoperationen 4 Knochenerkrankungen im Schulterbereich 4 Traumen im Schulterbereich 4 Lokale Kälteeinwirkungen 4 Tumoren 4 Psychische Faktoren 4 Länger anhaltende Ruhigstellung

Mit der Periarthropathia humeroscapularis – insbesondere der ankylosierenden Form – oft verwechselt wird das Schulter-Hand-Syndrom (CRPS, M. Sudeck, Algodystrophie von Schulter und Hand), das jedoch neben der schmerzhaften Schultersteife gleichzeitig reflexdystrophische Veränderungen an der Hand (schmerzhafte Schwellung der Hand, oft mit Rötung und Überwärmung der Handinnenflächen) aufweist (s. S. 209, 355). Im Spätstadium dieser Erkrankung sieht man neben vorwiegend in der Hand lokalisierten Dystrophien (. Abb. 10.8), die oft wenig auffällig sind und dann nicht erkannt werden, röntgenologisch Knochenveränderungen in Form einer fleckigen Knochenatrophie im Schulter- und Handbereich. Auch bei diesem Krankheitsbild sind die auslösenden Faktoren zu eruieren (Übersicht 7.34); bei Doppelseitigkeit ist immer an eine medikamentöse Genese (insbesondere Phenobarbital, INH) und endokrine Störungen (Diabetes) zu denken.

407 10.4 · Schulterschmerzen

Selten ist die neuralgische Schulteramyotrophie (Parsonage-Turner-Syndrom), die durch starke, akut einsetzende, in den Arm ausstrahlende Schulterschmerzen, Lähmungen v. a. der Schulter- und Oberarmmuskulatur sowie durch Sensibilitätsstörungen charakterisiert ist, wobei besonders der Arbeitsarm befallen ist. Die Lähmungen treten meist erst einige Tage nach den Schmerzen auf und führen rasch zu deutlichen Muskelatrophien. Die Schmerzen nehmen innerhalb weniger Tage ab, doch können leichte Schmerzzustände wie eine muskuläre Schwäche mit Muskelatrophien und Sensibilitätsstörungen im Schulterbereich noch über längere Zeit bestehen bleiben (s. S. 206). Ein ähnliches Krankheitsbild wie die neuralgische Schulteramyotrophie stellt die Serumneuritis dar, die sich ca. 5–12 Tage nach Anwendung von Antiseren (z. B. Tetanusantiseren) entwickelt. Auch die Enzephalomyeloradikulitis kann ein ähnliches Bild bieten, doch treten hierbei Kopfschmerzen und Schläfrigkeit hinzu. Von den genannten Krankheitsbildern abzutrennen sind die durch Reizerscheinungen des N. suprascapularis verursachten Schulterschmerzen. Dieser Nerv kann durch Traumen, Lastentragen u. a. in der vom Ligamentum transversum scapulae überbrückten Incisura scapulae komprimiert, aber auch durch Prozesse im Segment C5/C6 irritiert werden. Charakteristisch für die Alteration des Nerven ist eine schmerzbedingte Bewegungseinschränkung im Schultergelenk mit positivem Hyperabduktionstest: Der Versuch, die Hand der betroffenen Seite über die andere Schulter herum möglichst weit auf den Rücken zu legen, führt durch eine starke Dehnung des M. suprascapularis zu einer Verstärkung der Schmerzen. Motorische Ausfälle der Mm. supra- und intraspinatus sind möglich. Auch beim Scalenus-medius-Syndrom kann es durch Alteration des N. dorsalis scapulae zu Schulterschmerzen kommen, die in der Gegend des Schulterblatts sowie paravertebral auf gleicher Höhe lokalisiert sind und auf die Radialseite des Arms ausstrahlen. Auslösend sind Hypertrophie und Spannungszustände des M. scalenus medius (auch durch Fehlhaltung der HWS bei C4/C6), dessen abnorme Insertion an der ersten Rippe, Halsrippen, das Vorhandensein eines M. scalenus minimus und eine Kompression der Nerven beim Durchtritt durch den M. scalenus medius. Der Muskel ist dann in seinen unteren beiden Dritteln druckempfindlich. Auch Alterationen anderer Nerven kommen im Schulterbereich vor. Der N. accesorius wird v. a. bei Operationen geschädigt. Es kommt dann zu einer sog. Schaukelstellung der Schulter, die tiefer steht und nach vorn geneigt ist. Operationen können ferner zu Läsionen des N. thoracicus longus führen, erkennbar an einer Scapula alata, wenn der ausgestreckte Arm gegen die Wand gestemmt wird. Auch bei Lastenträgern kommt diese Nervenschädigung vor. Alterationen des N. axillaris mit Lähmung des M. deltoideus und des M. teres minor werden besonders bei Schulterluxationen beobachtet.

Überlastungen bei einseitiger Beanspruchung der Schulter (z. B. Schneider etc.) können zu erheblichen Tendomyosen im Schulterbereich und ausstrahlenden Schmerzen in den Oberarm und Brustkorb führen (Skapulokostalsyndrom). Meist werden hierbei auch Schmerzen im Nacken angegeben, so dass es sich zumindest bei einem Teil der Fälle um ein tendomyotisches Zervikalsyndrom mit pseudoradikulärer Schmerzausstrahlung handelt. Oft findet sich eine lokalisierte Druckempfindlichkeit in der Schultermuskulatur, die durch sog. Triggerpunkte bedingt ist. Charakteristisch für diese Punkte ist eine bandförmige Verhärtung in der Muskulatur, von der bei Druck ausstrahlende Schmerzen ausgehen können. Häufig sind Schulterschmerzen, z. B. im Trapeziusbereich oder am oberen Skapulawinkel, wie die Periarthropathia humeroscapularis Teilsymptom einer Fibromyalgie. Auch das Schulterknarren kann zu Schmerzen in den Dorsalpartien der Schulter führen, verbunden mit einer Bewegungsbeeinträchtigung des Schulterblatts. Charakteristisch ist das tast-, gelegentlich auch hörbare knarrende Geräusch bei Bewegung der Schulter. Meist liegen dem Krankheitsbild lokale Veränderungen des subskapulären Raums zugrunde (Bursa subscapularis, Os omovertebrale, Tumoren, Skapulaverdickungen etc). Schließlich kann es bei einer Thrombose der V. axillaris bzw. subclavia, die gelegentlich nach Überlastung des Arms auftritt, akut zu heftigen Schulterschmerzen, meist mit Spannungsgefühl und Schwellung im Arm, kommen (Paget-von-Schroetter-Syndrom). Auch andere Gefäßveränderungen führen gelegentlich zu Schmerzen in der Schulterregion (Übersichten 7.35 und 10.5). Bei älteren Patienten werden doppelseitige Schulterschmerzen nicht selten durch eine Polymyalgia rheumatica (s. S. 264) hervorgerufen, bei der eine deutliche Druckempfindlichkeit der Oberarmmuskulatur nachweisbar ist, wie sie sich bei anderen Erkrankungen selten findet. Gleichzeitig beobachtet man meist Schmerzen in der Lumbalregion und in den Oberschenkeln. Als Begleitphänomen findet sich nicht selten eine Arthritis v. a. im Handbereich. Von der Polymyalgia rheumatica abzutrennen sind die meist bei jüngeren Patienten auftretende Polymyositis und die Dermatomyositis, bei der die Muskelschwäche in der Regel das Krankheisbild beherrscht. Bei Schulterschmerzen darf nie die Untersuchung der HWS versäumt werden, führen doch Störungen in diesem Bereich häufig zu ausstrahlenden Schmerzzuständen in die Schulterregion (s. S. 204), und nicht selten werden Zervikalund Zervikobrachialsyndrome mit einer Periarthropathia humeroscapularis verwechselt. Andererseits führen Reizzustände der Rotatorenmanschette nie zu einer Ausstrahlung gegen den Nacken, sondern nur nach distal (seitliche Schulter, Oberarm). Über die verschiedenen Zervikobrachial- und Nervenkompressionssyndrome des Arms s. S. 204.

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Kapitel 10 · Differenzialdiagnose lokalisierter rheumatischer Schmerzzustände

! Cave Nie sollte man bei undifferenzierbaren Schulterschmerzen eine genaue internistische Untersuchung unterlassen, können doch Erkrankungen des Herzens (Angina pectoris, Myokardinfarkt), der Aorta (Aortenaneurysma), der Lunge (Lungenembolien) und auch der Pleura, der Leber, der Gallenblase, der Milz und des Magen-Darm-Traktes wie auch der Herpes zoster Anlass zu solchen Schmerzen geben (Übersicht 10.2).

10.5

Ellbogenschmerzen

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Epikondylitis. Die in der Ellbogenregion lokalisierten

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Schmerzen gehen wie diejenigen im Schulterbereich am häufigsten vom periartikulären Gewebe aus (Übersicht 10.12) und finden sich oft im Rahmen der Fibromyalgie (s. S. 258). Am bekanntesten ist die Epicondylopathia radialis bzw. lateralis, der Tennisellbogen, der bei Überlastungen der hier inserierenden Unterarmextensoren zustandekommt, wobei häufig Einflüsse von seiten der HWS für die Manifestation des Krankheitsbildes mitbestimmend sind. Die Erkrankung, die akut, subakut oder chronisch auftreten kann, ist an der isolierten Druckempfindlichkeit des Epicondylus radialis (Insertionstendinose) und/oder des Übergangs von der Sehne in die Muskulatur (Übergangstendinose) sowie der zugeordneten Muskulatur (Handgelenkund Fingerextensoren) sehr einfach zu erkennen. Ein Spontanschmerz tritt bei Belastung der entsprechenden Muskulatur, insbesondere bei der Dorsalflexion der Hand bzw. Supination des Unterarms gegen Widerstand in Erscheinung. Röntgenologische Symptome sind nur selten vorhanden, gelegentlich findet man kleine Verkalkungen im Bereich des Epicondylus radialis. Differenzialdiagnostisch ist eine Radikulopathie C5/C6 in Erwägung zu ziehen. Eine ähnliche Symptomatik wie beim Tennisellbogen findet man bei der Epicondylitis humeri ulnaris bzw. medialis, dem Golfellbogen, bei dem der Druckschmerz im Bereich des Epicondylus humeri medialis und der hier inserierenden Muskulatur bzw. am Übergang von Sehne in die Muskulatur lokalisiert ist. Spontan tritt eine Schmerzhaftigkeit in dieser Region v. a. bei Flexion der Hand und der Finger sowie bei Pronation des Unterarms gegen Widerstand in Erscheinung. Die Differenzialdiagnose muss eine Radikulopathie C6/C7 und ein Neurinom des N. ulnaris im Sulcus nervi ulnaris einbeziehen. Insertionstendinosen und Bursitiden. Selten ist die Insertionstendinose am Olekranon, häufiger finden sich hier Bursitiden, meist im Rahmen von Systemerkrankungen wie der Gicht, der rheumatoiden Arthritis, von Kollagenosen, gelegentlich auch infolge von Mikrotraumen (Studentenellbogen). Differenzialdiagnostisch von der Bursitis abzutrennen sind knotige Veränderungen in diesem Bezirk wie Rheumaknoten und Xanthome, die meist bereits durch ihre

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c . Abb. 10.6a–c. Knoten am Ellenbogen: a subkutane Rheumaknoten der Ellenkante, b Gichtknoten (Tophi) in Schleimbeutel, c tuberöse Xanthome bei hypercholesterinämischer Xanthomatose

Konsistenz und ihr Aussehen eindeutig von einer Bursitis abgetrennt werden können (. Abb. 10.6), ferner fibröse Knoten der Akrodermatitis atrophicans Herxheimer und andere Fibrome und Fremdkörpergranulome. Bei Verdacht auf Tophi oder Gichtbursitis am Ellbogen ist auch nach Tophi an anderen Stellen, insbesondere am Ohr zu forschen (. Abb. 10.7). Der Verdacht auf Rheumaknoten bei rheu-

409 10.5 · Ellbogenschmerzen

hier Monoarthritiden wie z. B. die tuberkulöse Arthritis (s. S. 98). Frühzeitig ist bei allen Arthritiden die Streckung des Ellbogengelenks behindert. Degenerative Prozesse. Degenerative Prozesse im Ellbogenbereich, besonders humeroradial, entwickeln sich oft posttraumatisch, v. a. nach langfristigen Mikrotraumen (z. B. bei Lastwagenfahrern, bei Ausübung bestimmter Sportarten wie Speerwerfen und bei Arbeiten mit Pressluftgeräten). Die Symptomatologie entspricht derjenigen anderer Arthrosen, häufig bestehen darüber hinaus Läsionen des N. ulnaris (s. S. 419). Eine Kompression des N. ulnaris kann auch durch eine Synovitis im Rahmen der rheumatoiden Arthritis, die sich extraartikulär ausdehnt, und durch eine Bursitis olecrani zustandekommen. Selten führen Synovitiden zu einer Kompression des N. radialis. a

Weitere Erkrankungen des Ellbogengelenks. Hervorzuhe-

b . Abb. 10.7a, b. Urattophi bei chronischer Gicht. a am Helix auriculi, b am Fußrücken mit tophöser Verdickung der Achillessehne

matoiden Arthritis stützt sich auf die typische »Dromedarsilhouette« der Ellenkante (. Abb. 10.6 a). Subkutane Knoten gibt es hier aber auch bei der systemischen Sklerose und beim systemischen Lupus erythematodes. Selten sind Insertionstendinosen des M. biceps und eine Bursitis bicipitalis, die meist durch Überlastungen ausgelöst werden. Der Schmerz ist am Sehnenansatz des M. biceps in der Mitte der Ellbogengrube lokalisiert und wird durch eine gegen Widerstand durchgeführte Unterarmbeugung verstärkt. Arthritis. Arthritiden des Ellbogengelenks lassen sich durch

den Druckschmerz in der Ellenbeuge und durch eine palpable Schwellung zwischen Olekranon und den Epikondylen, gelegentlich kombiniert mit einer Rötung, sowie durch Bewegungs- und Endphasenschmerzhaftigkeit erkennen und können durch die Arthrosonograpie objektiviert werden. In der Regel treten sie im Rahmen von Systemerkrankungen wie rheumatoide Arthritis, Kollagenosen, Gicht, Chondrokalzinose u. a. auf – nur selten beobachtet man

ben ist die neuropathische Arthropathie, die v. a. im Rahmen der Syringomyelie entsteht und nicht selten mit einer erheblichen schmerzlosen Schwellung des Unterarms einhergeht. Weiterhin treten im Ellbogengelenk gelegentlich Gelenkchondromatosen auf, die zu degenerativen Veränderungen und Gelenkblockierungen führen können. Die hierbei zu beobachtenden Schmerzzustände sind in ihrer Intensität wechselnd und verstärken sich bei Belastung. Auch die Osteochondritiden bzw. Osteonekrosen im Ellbogenbereich (s. S. 336) können zu hier lokalisierten Schmerzen, oft auch leichten Entzündungserscheinungen einschließlich eines Ergusses und gelegentlich zu Blockierungen führen. Bei Kleinkindern kommt es nicht selten durch eine starke plötzliche Unterarmextension und -traktion (abruptes Hochziehen des Kindes am Arm) zu einer Subluxation oder Luxation des Radiusköpfchens (ChassaignacSyndrom, Pronatoria dolorosa infantum). Es treten akute Schmerzen im Radioulnargelenk auf, der Unterarm kann nicht mehr rotiert werden. Der Arm wird überhaupt nicht mehr bewegt und verbleibt in Pronation. Durch Druck auf das Radiusköpfchen kann bei schwacher Flexion und Supination des Unterarms eine Reposition mit Rückgang der Symptome erzielt werden. Das auf degenerative Veränderungen des radialen Bandapparats beruhende Ligamentumanulare-Syndrom ist durch die Schmerzsensation bei Druck auf das Radiusköpfchen und gleichzeitiger Pro- und Supination erkennbar. Zu starken Schmerzen in der Ellenbeuge können auch die Engpasssyndrome des N. radialis führen, die z. T. mit sensiblen und motorischen Ausfällen einhergehen.

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Kapitel 10 · Differenzialdiagnose lokalisierter rheumatischer Schmerzzustände

Übersicht 10.12. Die häufigsten Ursachen des Ellbogenschmerzes

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4 Weichteilrheumatische Prozesse – Epicondylopathia radialis (Tennisellbogen), lokalisiert oder im Rahmen der Fibromyalgie und beim Zervikalsyndrom – Epicondylopathia ulnaris (Golfellbogen), lokalisiert oder im Rahmen der Fibromyalgie und beim Zervikalsyndrom – Bursitis olecrani u. a., meist im Rahmen von Systemerkrankungen – Traumatische Läsionen: Bänder- und Kapselrisse 4 Artikuläre Erkrankungen – Vorwiegend monoartikulär – Arthrose – Chondromatose – Osteochondritis dissecans – Neuropathische Arthropathie (besonders Syringomyelie) – Bakterielle Arthritis (besonders Tuberkulose) – Arthropathien bei villonodulärer Synovitis, malignem Synovialom, Hämophilie u. a. – Luxationen und Subluxationen des Radiusköpfchens u. a. traumatischen Läsionen – Vorwiegend polyartikulär – Rheumatoide Arthritis – Reaktive Arthritiden, Reiter-Syndrom – Arthritis psoriatica – Spondylitis ankylosans – Arthritis urica – Chondrokalzinose – Rheumatisches Fieber – Amyloidose 4 Knochenerkrankungen – Systemisch (Osteomalazie, Hyperparathyreoidismus u. a.) – Lokalisiert (Frakturen, Osteonekrose, Tumoren) 4 Nervenläsionen und Engpasssyndrome des N. radialis

10.6

Differenzialdiagnose von Schmerzzuständen und rheumatischen Veränderungen an der Hand

Die Hand ist eine gegliederte und vielgelenkige Funktionseinheit, deren schmerzhafte Störung durch mannigfaltige Einflüsse und Veränderungen möglich ist. Sie stellt eine spezifisch menschliche Organdifferenzierung dar und hat als Werkzeug und Ausdrucksmittel ihre eigene und individuelle funktionale Gestalt, deren Störungen insbesondere dem »Rheuma«-Patienten ein spezifisches, vielfach pathognomonisches Gepräge gibt.

Übersicht 10.13. Allgemeine Übersicht über die Differenzialdiagnose von Schmerzzuständen an der Hand 4 Artikulär – Arthrose – Polyarthrose – Rhizarthrose – Radiale Interkarpalarthrose – Arthrosen bei Akromegalie, Hämochromatose, Hämoglobinopathie u. a. – Arthritis – Rheumatoide Arthritis – Arthritis psoriatica, reaktive Arthritiden – Gicht und andere Kristallarthritiden – Kollagenosen – Infektiöse Arthritis – Fremdkörpersynovitis – Osteonekrose im Handgelenkbereich, Lunatummalazie – Traumen: Distorsionen, Kontusionen, Luxationen und Subluxationen, ligamentäre Schädigungen 4 Paraartikulär – Heberden-Knötchen – Periarthropathia (Peritendinitis) calcarea – Glomustumor – Panaritium 4 Tendogen – Insertionstendopathien – Tendinosen – Beugesehnenknötchen – schnellender Finger – Sehnenxanthom – Ganglion – Tendinitis – Tenosynovitis (Tendovaginitis) – Infektion – Phlegmone – Tuberkulose – Traumatische Sehnen- und Bänderrisse 4 Neurogen – Segmental: radikulär (HWS) und pseudoradikulär – Peripher: Engpasssyndrome (vorwiegend Karpaltunnelsyndrom), global: neurodystrophisch (Sudeck-, Schulter-Hand-Syndrom, Übersicht 9.41) 4 Faszial – Palmarfibromatose (Dupuytren-Kontraktur) – Fasziitis 4 Vaskulär – Raynaud-Syndrom – Vaskulitiden (. Tab. 6.50) – Apoplexia digiti 4 Kutan und subkutan – Entzündliche Prozesse, trophische Störungen 6

411 10.6 · Differenzialdiagnose von Schmerzzuständen und rheumatischen Veränderungen an der Hand

– Knoten (Übersicht 10.18) – Schwellungen (Übersicht 10.16) 4 Ossär – Verschiedene Knochenaffektionen (. Tab. 4.1, Übersicht 4.3 und 4.4) – Aseptische Nekrosen, Frakturen, Tumoren 4 »Psychogen« – Fibromyalgie – »Psychogener Rheumatismus«

Schmerzhafte Veränderungen können von den Gelenken, Weichteilen, Nerven, Gefäßen und der Haut ausgehen (Übersicht 10.13). Die Inspektion erfasst die globale Schwellung (ganze Hand, Handrücken, ein ganzer Finger; Übersicht 10.16), umschriebene Schwellungen bzw. Verdickungen von Gelenken oder Sehnen, knotige Verdickungen (Übersicht 10.18), Veränderungen der Fingernägel (Onychopathie – bei Psoriasis und Reiter-Syndrom) und des Nagelfalzes (Hyperkeratose bei Dermatomyositis), Veränderungen der Haut (Psoriasis, Palmarerythem, Keratosen, vasomotorische und trophische Störungen, parunguale Nekrosen) und Muskelatrophien. Die Palpation gibt Auskunft über Wärme bzw. Kühle und Feuchtigkeit, die Art der Gelenkschwellung (derbe Kapselverdickung, fluktuierende Kapselschwellung), Sehnenreiben, Sehnenscheidenexsudation, Verschieblichkeit und Beschaffenheit der Haut u. a. Die Funktionsprüfung schließlich hat jedes Gelenk auf sein Bewegungsausmaß zu überprüfen, insbesondere Faustschluss (große und kleine Faust), Kraft, Greiffähigkeit, Spitzgriff; weiterhin die Funktionstüchtigkeit der Sehnen (Stenosen, Rupturen). Der neurologische Status mit Beachtung der Störungen von Sensibilität und der Motorik ergänzt den komplizierten Untersuchungsgang, durch den – oft allerdings unter Hinzuziehung von Zusatzuntersuchungen (Röntgenbild, Labor etc.) – verschiedene, die Hand betreffende Krankheitsbilder (Übersicht 10.13) differenziert werden können.

10.6.1 Handgelenk

Im Bereich des Handgelenks können sich alle in Übersicht 10.13 angegebenen pathologischen Prozesse manifestieren. Unter den entzündlichen Veränderungen ist sicher die rheumatoiden Arthritis am häufigsten, die im Frühstadium meist nur einen Druck- und Endphasenschmerz (Volarund Dorsalflexionsschmerz) bedingt, später aber mit mehr oder weniger deutlichen Schwellungen einhergeht, wobei synoviale Schwellungen von Tenosynovitiden und Rheumaknoten abzugrenzen sind (. Abb. 6.15). Neben der rheumatoiden Arthritis mit ihrem frühzeitigen Volarflexionsschmerz können sich auch die verschiedensten anderen Arthritiden am Handgelenk manifestie-

ren, einschließlich Kollagenosen und Infekten, wobei auch an eine Tuberkulose (torpide Handgelenkmonarthritis!) (. Abb. 10.9) und manchmal auch an eine metastatisch verschleppte eitrige Arthritis gedacht werden muss. Die synovitische Schwellung des Handgelenks ist nicht immer leicht erkennbar. Der Flexionsschmerz ist führend. Heftige anfallsweise akute Handgelenkarthritiden, meistens rezidivierend, finden wir bei der Chondrokalzinose (Farbtafel S. 449, . Abb. 16), bei der röntgenologisch weiche und unregelmäßige Verkalkungsstreifen im Fibrokartilago triangularis zwischen Carpus und Ulna gefunden werden, die im Frühstadium allerdings manchmal noch nicht sichtbar sind. Deshalb muss in solchen Fällen nach anderen Lokalisationen der Chondrokalzinose, insbesondere am Kniegelenk, gefahndet werden. Bei älteren Frauen ist die Chondrokalzinose die häufigste Form einer akuten Handgelenkarthritis (Pseudogicht). Unter den Arthrosen des Handgelenks ist die Daumenwurzelarthrose (Rhizarthrose, Arthrose des Daumensattelgelenks, s. S. 50) besonders schmerzhaft. Sie ist kenntlich an der meist allerdings spät auftretenden Subluxation der Metakarpalbasis I mit Adduktionkontraktur dieses Mittelhandknochens (. Abb. 4.1 a), machmal mit wiederum differenzialdiagnostisch mehrdeutiger Daumenballenatrophie. Sie verrät sich subjektiv durch typische Klagen der Patienten (meist ältere Frauen), die bei bestimmten drehenden Greifbewegungen (Schlüssel und Verschlüsse umdrehen, Wäsche auswringen) heftige Schmerzen angeben. Bei Bewegung des druckbelasteten Gelenks kann man meist Krepitationen nachweisen, die mit einem lokalisierten Schmerz einhergehen. Die Diagnose kann schon anamnestisch gestellt werden, sie muss aber von stenosierenden Strecksehnenveränderungen unterschieden werden (s. S. 413). Mit dieser Arthrose vergesellschaftet ist nicht selten die radiale Interkarpalarthrose zwischen Trapez und Navikulare, die auch isoliert auftreten kann, häufig aber schmerzlos bleibt. Arthrosen in anderen Partien des Handgelenks sind seltener. Schmerzen im Handgelenkbereich müssen immer auch an eine Lunatummalazie denken lassen, die sich erst relativ spät röntgenologisch bemerkbar macht. Auch die Madelung-Deformität kann zu Handgelenkschmerzen führen. Häufig sind traumatische Veränderungen im Handgelenkbereich wie Luxation, Verletzungen des Discus articularis und Frakturen. Auch Osteonekrosen und Osteolysen (z. B. beim Gorham-Syndrom), Tumoren, Osteomyelitiden u. a. kommen im Handgelenkbereich vor. Oft entstehen Schmerzen im Handgelenk im Rahmen eines Überanstrengungssyndroms (Overuse-Syndrom, s. S. 248), wie sie bei stereotypen Bewegungen oder auch nach Mikrotraumen auftreten. Meist findet man hierbei Endphasenbewegungsschmerzen, z. T. auch leichte Schwellungen. Auch eine allgemeine Laxizität der Gelenke, wie man sie bei jungen Frauen findet, können belastungsabhängige

10

412

Kapitel 10 · Differenzialdiagnose lokalisierter rheumatischer Schmerzzustände

. Abb. 10.8. Zustand nach Schulter-HandSyndrom mit Streckbehinderung der Finger und Hautatrophie

10

oder posttraumatische Beschwerden bedingen. Gehäuft treten diese Beschwerden beim Ehlers-Danlos-Syndrom, beim familiären Hypermobilitätssyndrom und beim Marfan-Syndrom auf. Als Begleiterscheinung wird eine allgemeine Laxizität bei der Osteogenesis imperfecta, dem Larsen-Syndrom und bei einigen Formen von Zwergwuchs beschrieben, die ebenfalls vermehrt zu Schmerzen im Handgelenk führen können. Häufig treten auch Schmerzen nach Läsionen des Bandapparats mit Instabilität, Subluxation bzw. Luxation einzelner Karpalknochen auf, ferner nach Verstauchungen und Frakturen. Mit einer Erkrankung des Handgelenks nicht verwechselt werden dürfen die häufigen Erkrankungen der Sehnenscheiden, die bei Inspektion und Palpation meist gut erkennbar sind. Die exsudative Tenosynovitis des Handrückens ist nach distal typisch begrenzt und ergibt bei der rheumatoiden Arthritis gemeinsam mit den Gelenkveränderungen ein charakteristisches Bild (. Abb. 6.11). Bei geringfügiger Ausprägung kann sie durch einen Hilfsgriff mit dem stauenden Finger des Untersuchers zu Gesicht gebracht werden (. Abb. 6.14, 6.15). Die rheumatoide Tenosynovitis ist schmerzlos. Bei einer isolierten exsudativen Sehnenscheidenverdickung ist zunächst an einen Infekt zu denken, insbesondere muss eine Tuberkulose ausgeschlossen werden (. Abb. 10.9). Bei symmetrischem Vorkommen liegt aber der Verdacht auf eine rheumatoiden Arthritis sehr nahe. Auch im Bereich der Beugesehnen treten bei der rheumatoiden Arthritis häufig Veränderungen auf. Soweit eine Beugetenosynovitis im Karpaltunnel und dem Lig. carpi transversum (Retinaculum flexorum) raumforderdernd den N. medianus beeinträchtigt, kommt es zum sog. Karpaltunnelsyndrom, dessen übrige Ätiologie und Symptome in den Übersichten 10.21 und 10.22 dargestellt sind. Man erlebt es häufig, dass die Hand des Polyarthritikers erst

. Abb. 10.9. Handgelenk-Tuberkulose (mit röntgenologisch fortgeschrittener Zerstörung des Handgelenks) sowie tuberkulöse Strecksehnentenosynovitis

durch die Medianusläsion zur (nächtlichen) Qual wird. Die Brachialgia paraesthetica nocturna kann bis zur Schulter ausstrahlen und dadurch eine zervikospondylogene Genese vortäuschen. Fast in jedem Fall einer rheumatoiden Arthritis kann man in der Hohlhand auch krepitierende, schmerzhaft holpernde, sichtbar verschwollene Verdickungen der Beugesehnen palpieren, die meist nicht »schnellen«, sondern die Finger langsam in Beugefehlstellung zwingen. Es gibt hier mehr trockene (Tendinitis und Tendinitis nodosa) als tenosynovitisch exsudative Formen. Für die rheumatoiden Arthritis sehr typisch ist die exsudative Tenosynovitis des M. extensor carpi ulnaris seitlich neben dem Ulnarköpfchen. Sie ist Vorläufer des Caput-ulnae-Syndroms bei fortgeschrittener Polyarthritis.

413 10.6 · Differenzialdiagnose von Schmerzzuständen und rheumatischen Veränderungen an der Hand

Übersicht 10.14. Caput-ulnae-Syndrom (. Abb. 2.4) 4 Ursachen – Tenosynovitis M. extensor carpi ulnaris – Destruktive Arthritis des distalen Radioulnargelenks – Subluxation des Carpus nach volar. 4 Symptome – Dorsal vorspringendes Ulnaköpfchen bei Palmarluxation des Karpus – Greifschwäche – Schmerzhaft behinderte Pronation, Supination und Dorsalflexion – Scharfkantige Usurierung des Radius → Arrosion → Rupturen von Fingerstrecksehnen.

Selbstverständlich können Handgelenkbeschwerden auch im Rahmen von Insertionstendinosen und Tendinosen, wie sie sich besonders bei zervikal ausgelösten Kettentendinosen und bei der Fibromyalgie entwickeln, auftreten, wobei häufig auch Reizzustände der Sehnenscheiden vorliegen. Eine typische, aber wenig beachtete und gegenüber der Daumenwurzelarthrose differenzialdiagnostisch wichtige Strecksehnentendinose ist die Tendovaginitis stenosans (de Quervain) des Daumens, die sich im Bereich der Sehnenscheide des Abductor policis longus und Extensor policis brevis entwickelt, am radialen Styloid manchmal krepitierend gefühlt werden kann und zu einer Druckschmerzhaftigkeit im Sehnenverlauf führt. Durch passive Beugung der Daumengelenke kann der Schmerz provoziert werden (Finkelstein-Test). Irritationen der Sehnen, Sehnenscheiden und Sehnenansätze in der Handgelenkregion treten auch als Overuse-Syndrom v. a. bei Sekretärinnen und Musikern auf, das auch mit Reizzuständen des Handgelenks selbst einhergehen kann. Wie vielfältig die Krankheitsbilder sind, die z. T. unter Auslassung verschiedener der bisher genannten Krankheitsbilder zu Beschwerden in der Handgelenkregion führen können, lässt Übersicht 10.15 erkennen.

Übersicht 10.15. Lokale Befunde am Handgelenk von der Radialseite über das Dorsum nach ulnar und volar (mod. nach Mettler 1984) 4 Radial liegende Symptome – Apophysitis am Radiusstyloid – Styloiditis radii – Band-Kapsel-Schmerz (nach Distorsion und chronischen Überlastungen) – Enthesopathie des M. brachialis – Tenosynovitis stenosans de Quervain – Ruptur der Sehen des M. extensor policis longus 6

– – – –

Radiostyloidfraktur Radius-Epiphysiolysen Spontane radiokarpale Arthrose Knöcherne Läsionen des Os naviculare – Navikularfraktur – Frakturen am Tuberculum scaphoideum – Navikulare Pseudarthrose – Interkarpale skaphotrapeziale Arthrose – Rhizarthrose – Rotationssubluxation des Scaphoideus naviculare nach dorsal – Skaphoid-lunare Luxation – Luxation des Scaphoideus nach volar, dorsal und volar-radial – Trapeziusfraktur – Irritationssyndrom am N. radialis superficialis 4 Dorsal lokalisierte Symptome – Synovialzysten (Ganglion, Überbein) – Sehenscheidenhygrom – Tenosynovitis (Krepitation der Strecksehnen) – N.-interosseus-dorsalis-Syndrom – Supinatorsyndrom (distales Radialiskompressionssyndrom) – Lunatumschädigungen – Frakturen im Knochenkörper und Randabrisse – Apophysenreizungen – Lunatummalazie (aseptische Lunatumnekrose = M. Kienböck) – Luxation und Subluxation – Triquetrumabsprengungen dorsal – Triquetrumfrakturen – Calcinosis interstitialis localisata 4 Dorsoradiale karpometakarpale Schmerzsyndrome – Apophysitiden – Subtendinöse Schleimbeutelirritationen – Os-styloideum-Peritendinitis im Extensor carpi radialis – Fraktur der dorsalen Radiuslippe – Dorsale radiokarpale Band- und Kapselinsuffizienz – Apophytose am Extensor carpi ulnaris 4 Ulnarseits gelegene Symptome – Symptome vom distalen Radioulnargelenk (Arthritis, Arthrose, Luxation und Subluxation, Frakturen) – Lig.-triangulare-Läsionen – Schädigungen des Lig. colaterale carpi ulnaris – Ulnastyloidaffektionen – Ulnastyloidfraktur – Styloiditis ulnae – Styloiditis ulnae aseptica necroticans – Luxationen und Subluxationen des Extensor carpi ulnaris 6

10

414

10

Kapitel 10 · Differenzialdiagnose lokalisierter rheumatischer Schmerzzustände

– Sehnenluxationen und Stenosierungen im Bereich des M. extensor digiti quinti – Hamatumfraktur – Hamatometakarpale Gelenkaffektion IV/V 4 Volare Karpalsyndrome – Radiusrandfraktur palmar – Luxationen des palmaren Kapsel-Band-Apparats – Kalzinose in der Sehne des Flexor carpi radialis und ulnaris – Veränderungen des Os pisiforme (Frakturen, Luxationen, Subluxationen, Arthrose, aseptische Nekrosen, Hyperplasien) – Syndrome des M. flexor carpi ulnaris – Insertionstendinose – Irritationen der Sehne des M. flexor carpi ulnaris – N.-ulnaris-Syndrom in der De-Guyon-Loge – Hypothenar-Hammer-Syndrom – Hamulusfraktur – Synovitis in den Beugerlogen der Finger – Karpaltunnelsyndrom – Mediane Syndrome durch Druckschädigungen außerhalb des Karpaltunnels – Frakturen des palmaren Lunatumhorns – Frakturen und Luxationen des Trapezoids – Palmarissehnen: stenosierende Phänomene – Volare Ganglien – Affektionen des M. flexor carpi radialis (Insertionstendinosen, synoviale Reizungen, Sehnenscheidenhygrome) – Flexor-policis-longus-Tendinitiden und -Rupturen – Tumoren – Weichteiltumoren – Knochentumoren – Knochenzysten

Von den im Handgelenk lokalisierten Prozesse sind die diffusen Schwellungen abzugrenzen, wie sie bei verschiedenen Erkrankungen und durch verschiedene Ursachen vorkommen können (Übersicht 10.16, Farbtafel S. 449, . Abb. 15.17). Besonders erwähnt werden soll hier nur die vorübergehende symmetrische Synovitis mit eindrückbarem Ödem (RS3PE-Syndrom), eine Polyarthritis im Alter, die einen gutartigen Verlauf zeigt und gelegentlich mit niedrigtitrigen antinukleären Faktoren, nicht jedoch mit Rheumafaktoren einhergeht. Sie spricht auf kleine Dosen von Kortikosteroiden meist sehr deutlich an (s. S. 127). Wichtig ist auch die Abgrenzung der Gicht bei Handrücken- bzw. globalen Handschwellungen. Diese Erkrankung befällt die Hand zunächst nur selten und relativ spät mit hochakuter Synovitis einzelner Gelenke, wobei im Fall eines Handgelenk- oder Fingergrundgelenkbefalls ein schmerzhaftes paraphlogisti-

sches Handrückenödem differenzialdiagnostische Schwierigkeiten bereiten kann. Im (vermeidbaren) chronischen Stadium mit destruierender Gichtarthritis und mit paraartikulär und tendinös-trophösen Schwellungen beachtet die Gicht kein Befallmuster, sondern verhält sich willkürlich.

Übersicht 10.16. Differenzialdiagnose der Handrückenschwellung und der globalen Handschwellung 4 Paraphlogistische Schwellung – Im Gichtanfall (Arthritis urica acuta eines Fingergrund- und des Handgelenks) – Im Pseuogichtanfall (Chondrokalzinose des Handgelenks) – Bei akuter Periarthritis calcarea – Vorübergehende symmetrische Synovitis mit eindrückbarem Ödem (RS3PE-Syndom) 4 Venöse Stauung 4 Lymphbahnverödung: postoperativ, nach Bestrahlung 4 Lymphödem bei Arthritis – Arthritis psoriatica – Rheumatoiden Arthritis 4 Neurodystrophie (Sudeck-Dystrophie) – Posttraumatisch – Schulter-Hand-Syndrom 4 Kollagenkrankheiten (Sklerodermie, MCTD) 4 Eosinophile Fasziitis 4 Kawasaki-Syndrom 4 Traumatisches und neurotisch-artifizielles Handrückenödem 4 Infektiös (Phlegmone u. a.) 4 Allergisch (z. B. Insektenstiche) 4 Cheiropathia diabetica 4 »Patschhand«: intermetakarpale Lipomatose

Kommt es zu diffusen Handschwellungen bei der rheumatoiden Arthritis oder der Psoriasisarthritis, so ist an ein Lymphödem zu denken, das relativ selten im Verlauf der genannten Erkrankungen in Erscheinung tritt (Farbtafel S. 449, . Abb. 15). Bei der »mixed connective tissue disease« kann die Handschwellung eines der führenden Symptome sein (Farbtafel S. 449, . Abb. 17). Eine schmerzhafte Globalschwellung der ganzen Hand (Übersicht 10.16), insbesondere des Handrückens – manchmal mit brennender Tönung (Kausalgie) –, kann dem ersten Stadium der Sudeck-Dystrophie (CRPS) zugehöhren, die entweder posttraumatisch oder reflexdystrophisch (Schulter-Hand-Syndrom) nach einem Herzinfarkt, seltener bei intrathorakalen Prozessen, manchmal nach bestimmten Medikamenten oder scheinbar ursachlos auftritt (s. S. 355). Dabei können die beteiligten Gelenke den Eindruck einer Arthritis erwecken (dystrophische Pseudoarthritis) und in

415 10.6 · Differenzialdiagnose von Schmerzzuständen und rheumatischen Veränderungen an der Hand

eine Kapselfibrose im Rahmen des ausheilenden neurodystrophischen Zustands übergehen, verbunden mit Streckbehinderung der Finger (Krallenhand) und einer Atrophie, die einer Sklerodaktylie ähnlich ist (»verdorrte Hand«) (. Abb. 10.8). Auch ein fibrosierender Zustand, der einer Dupuytren-Kontraktur ähnelt, kann hierbei resultieren. Das ganze Bild kann wahrscheinlich auch eine entzündliche Raffung der Palmarfaszien (Fasziitis) hervorrufen.

zündlichen Schüben manifestieren kann. Auch Verwechslungen der Heberden-Knötchen mit Gichtknoten sind zu vermeiden. Bezüglich Trommelschlegelfinger s. S. 347.

10.6.2 Fingergelenke

Bei den Gelenkveränderungen der Finger sind Arthrosen und Arthritis zu unterscheiden. Die sog. »Etagendiagnostik« (s. S. 85) erlaubt bereits aufgrund des Befallmusters, die Fingerpolyarthrose (s. S. 50) mit Heberden-Knötchen und Fingerend- und -mittelgelenkverdickungen, die vorwiegend bei klimakterischen Frauen auftritt, von der rheumatoiden Arthritis mit Bevorzugung der Mittel- und Grundgelenke (. Abb. 6.9) und von der psoriatischen Arthritis mit Bevorzugung der Endgelenke und dem Strahlbefall zu unterscheiden. Die Differenzialdiagnose zwischen primärer Polyarthrose und der rheumatoiden Arthritis an den Fingergelenken ist in . Tab. 10.3 dargestellt. Bei Fingerendgelenkveränderungen (Übersicht 10.17) ist die Heberden-Arthrose sorgfältig von der psoriatischen Arthritis zu unterscheiden. Differenzialdiagnostisch verwirrend ist, dass sich diese unter dem Bild einer Endgelenkarthrose so reparieren kann, dass sie insbesondere bei entsprechendem Alter als Ausdruck einer Polyarthrose gedeutet wird, wobei zu bemerken ist, dass sich die HeberdenArthrose auch als erosive Arthrose (s. S. 163) und mit ent-

Übersicht 10.17. Differenzialdiagose der Fingerendgelenkveränderungen 4 4 4 4 4 4 4 4

4 4

Heberden-Knötchen und -Arthrose (häufig) Psoriatische Arthritis (seltener) Rheumatoide Arthritis (seltener) Traumatische Kapsulitis (seltener) Gichtarthritis (selten) Rezidivierende Peritendinitis bzw. Periarthritis calcarea (. Abb. 6.5; sehr selten) Benigner Riesenzelltumor (sehr selten) Beachte am Fingerendglied: – Onychopathie (Psoriasis, M. Reiter) – Nagelfalzveränderungen (Kollagenosen, besonders Dermatomyositis) (. Abb. 6.23) – Parunguale Nekrosen (Vaskulitis) – »Rattenbissulzera« (systemische Sklerose) – Akroosteolyse (Übersicht 4.4) – Trommelschlegelfinger – Idiopathisch – Hyperostosis generalisata – Erworben: hypertrophische Osteoarthropathie (Bronchialkarzinom! u. a.) – Panaritium Muköse Dorsalzyste (Heberden-Knötchen?) Glomustumor

. Tab. 10.3. Differenzialdiagnose zwischen rheumatoider Arthritis und Polyarthrose Rheumatoide Arthritis

Primäre Polyarthrose

Häufigstes Manifestationsalter

35.–45. Lebensjahr

Ab 50. Lebensjahr

Männer : Frauen

1:3

1:10

Typischer Beginn

Schleichend, polyartikulär, bilateral/symmetrisch

Schleichend, polyartikulär, bilateral/ symmetrisch

Gelenkbefallmuster

MCP > RC > PIP

DIP > PIP, CMI, Trapezium-/Skaphoidarthrose

Leitsymptomatik des Schmerzsyndroms

Morgenschmerz, Unabhängigkeit äußerer Einflüsse

Startschmerz, Belastungsschmerz, Ermüdungsschmerz

Leitsymptomatik des funktionellen Syndroms

Morgensteifigkeit > 30 min

Morgensteifigkeit ≤ 10–20 min

Objektiv-klinisches Leitsymptom Haut

Trophisch gestört

Ohne Befund

Gelenkkapsel

Sulzig-schwammig-weich Verdickt

Derb verdickt

Allgemeinsymptome

+–++

Ø

Pathologische Laborbefunde

+ + (außer Frühstadium)

Ø

Röntgen

Zunächst ohne Befund oder gelenknahe Osteoporose

Degenerative Zeichen (fakultativ)

10

416

10

Kapitel 10 · Differenzialdiagnose lokalisierter rheumatischer Schmerzzustände

Die Fingergrundgelenke sind selten, dann jedoch insbesondere bei schwer arbeitenden Menschen, arthrotisch verändert. Das Röntgenbild zeigt eine typische Schleppe am Metakarpalköpfchen, aber auch z. T. ausgeprägte zystische Veränderungen, z. T. auch Subluxationen. Sonst sind Veränderungen an den Fingergrundgelenken – nach Ausschluss einer Hämochromatose (. Abb. 6.16 d) – auf rheumatoide Arthritis hinweisend. Auch die senile Hand kann bei Kapsellockerung der Fingergrundgelenke in ulnare Deviation geraten und damit eine rheumatoiden Arthritis vortäuschen. Das Daumengrundgelenk neigt bei Arthritis zu Beugefehlstellung, bei Rhizarthrose zur Überstreckung. Bei ausgeprägter rheumatoider Arthritis entstehen an den Fingern typische Deformierungen: 90:90-Deformität des Daumens, Schwanenhals- und Knopflochdeformität sowie ulnare Deviation der langen Finger. Auch die Jaccoud-Arthropathie nach rheumatischem Fieber und bei systemischem Lupus erythematodes kann solche Deformierungen aufweisen. Beugekontrakturen der Finger kommen nicht nur bei der rheumatoiden Arthritis und anderen Arthritiden vor, sondern auch bei der systemischen Sklerose und als Endstadium des M. Sudeck (. Abb. 10.8). Beugekontrakturen einzelner Finger finden sich besonders bei der DupuytrenKontraktur, die durch sicht- und tastbare Knoten in der Hohlhand mit Strangbildungen in Längsrichtung (besonders des 4. und 5. Mittelhandstrahls), flächenhafte Induration der Hohlhand und schließlich Kontrakturen der Finger, primär in den MCP-, dann auch in den PIP-Gelenken, gekennzeichnet ist. Weiterhin kann die Cheiropathia diabetica (s. S. 310) mit Beugekontrakturen der Finger kombiniert sein. Die Differenzialdiagnose knotiger Veränderungen an den Fingern bzw. der Hand (Übersicht 10.18) hat zunächst die schmerzlosen Rheumaknötchen über den Fingermittelgelenken (. Abb. 6.15) und an anderen Stellen (z. B. an der Greiffläche des Daumens), Gichttophi (paraartikulär und in Sehnen) und Sehnenxanthome zu berücksichtigen. Hiervon zu unterscheiden sind Verdickungen der Beugesehnen (Tendinosen), die als degenerative Veränderungen in Form von Beugesehnenknötchen das Gleiten unter dem Lig. anulare verzögern oder blockieren und das Phänomen des »schnellenden Fingers« hervorrufen. Bei der Arthritis von Fingergelenken kommen kleine Synovialprolapse vor, die bei etwas festerer Konsistenz nicht selten mit Rheumaknötchen verwechselt werden. Das gleiche gilt von den Fingerknöchelpolstern (»Knuckle pads«; . Abb. 10.10), die zusammen mit der Palmarfibromatose (Dupuytren) und manchmal mit einer Induratio penis plastica Teil einer Polyfibromatose sind.

Übersicht 10.18. Differenzialdiagnose kutaner und subkutaner Knoten an der Hand 4 Multipel auftretende Knoten – Heberden-Knötchen – Rheumaknoten (Nodi rheumatici; können besonders multipel unter Methotrexatlangzeitbehandlung auftreten) – Benigne rheumatische Knoten des Kindesalters – Gichttophi – Fingerknöchelpolster – Tuberöse Xanthome – Granuloma anulare – Lipoiddermatoarthritis (multizentrische Retikulozytose) – Pseudotophi der »Kalkgicht« – Periarthritis calcarea (. Abb. 6.6) – Calcinosis interstitialis – Kalzium-Phosphat-Ablagerungen bei Niereninsuffizienz und Dauerdialyse – Lupus pernio – Infantile digitale Fibromatose 4 Solitär auftretende Knoten – Ganglien – Synovialprolaps bei Fingergelenkarthritis (Cave: Missdeutung als Rheumaknoten) – Benigner Riesenzelltumor und villonoduläre Synovitis – Sehenscheidenfibrom – Erworbenes digitales Fibrokeratom – Glomustumor – Histozytom – Keratoakanthom – Granuloma teleangiektaticum

Als Ganglion wird eine umschriebene und derbe Ausstülpung bezeichnet, die ihren Ausgang vom Gelenk oder einer Sehnenscheide nimmt und druckempfindlich ist, jedoch nicht durch eine Entzündung hervorgerufen wird. Ganglien treten besonders im Handgelenkbereich auf und sind von einer Tenosynovitis zu unterscheiden. Bei größeren Ganglien können Spontanschmerzen vorhanden und die Bewegungsfähigkeit beeinträchtigt sein.

10.6.3 Vaskuläre und neurale Veränderungen an

der Hand Breit ist das Spektrum schmerzloser bis teilweise quälend schmerzhafter vaskulärer Veränderungen von harmlosen vasomotorischen Störungen (Absterben der Finger) über das Raynaud-Syndrom, trophischen Störungen bei Vaskulitis bis zur Hautatrophie der Sklerodermie. In Übersicht 10.19 ist die Klassifikation der vaskulären Syndrome der

417 10.6 · Differenzialdiagnose von Schmerzzuständen und rheumatischen Veränderungen an der Hand

. Abb. 10.10. Fingerknöchelpolster über Fingermittelgelenken

Hände zusammengefasst. Das Raynaud-Syndrom kann Vorstadium einer systemischen Sklerose sein (akrosklerotischer Typ mit folgender Sklerodaktylie), in schweren Fällen mit typischen Röntgenveränderungen (Akroosteolyse, Calcinosis interstitialis), kommt jedoch häufig auch bei anderen Kollagenosen vor. Die Vaskulitis, wie sie im Rahmen der rheumatoiden Arthritis und verschiedener Kollagenosen beobachtet wird, kann zu pathognomonischen paraungualen Nekrosen, zu papulonekrotischen Knötchen und zu Ulzerationen bis zur Gangrän führen.

Übersicht 10.19. Klassifikation vaskulärer Veränderungen der Hände 4 Raynaud-Phänomen (s. S. 301) – Verfärbung der Hände und Finger: Blässe – Zyanose – Normalfarbe – Provokation durch Kältereiz oder Emotionen – Paroxysmales, symmetrisches Auftreten – Angiographie: Gefäßspasmen, filiforme Gefäße – Oft mit Kollagenosen einhergehend 4 Asphyxia digitorum et manus – Weißliche Verfärbung der Hände und/oder Finger – Provokation durch Kältereiz – Paroxymales, asymmetrisches Auftreten – Angiographie: Stenosen, wandständige Thromben, Segmentverschlüsse 4 Digitus mortuus – Lang anhaltende oder persistierende Blauverfärbung eines oder mehrerer Finger – Asymmetrisches Auftreten – Angiographie: »Fingerspitzeninfarkt« 6

4 Vaskulitiden – Paraunguale Nekrosen – Papulonekrotische Knötchen – Gegebenenfalls Ulzerationen bis zur Gangrän – Oft einhergehend mit verschiedenen Kollagenosen, insbesondere systemischem Lupus erythematodes und rheumatoider Arthritis 4 Apoplexia digiti – Plötzlich auftretender stechender Schmerz lokalisiert in einer Fingerregion – Gleichzeitig Schwellung mit allmählicher Blauverfärbung (Hämatom) – Abklingen der Schmerzen in relativ kurzer Zeit, Abklingen der übrigen Symptome innerhalb weniger Tage – Venen- und Lymphgefäßerkrankungen (Übersicht 10.16)

Akrale Arterienverschlüsse können nicht nur durch Vaskulitiden, sondern auch durch eine ganze Reihe anderer Erkrankungen bedingt sein, wie sie in Übersicht 10.20 angegeben sind.

Übersicht 10.20. Differenzialdiagnose akraler Arterienverschlüsse (obere und untere Extremität) 4 4 4 4 4 6

Vaskulitiden Thrombangitis obliterans Arteriosklerose Embolien Kryoglobinämie

10

418

Kapitel 10 · Differenzialdiagnose lokalisierter rheumatischer Schmerzzustände

4 4 4 4

Kälteagglutininkrankheit Thrombozythämie Polycythaemia vera Traumen, insbesondere chronische Vibrationstraumen 4 Paraneoplastische Syndrome 4 Hypothenar-Hammer-Syndrom 4 Medikamentös (z. B. Mutterkornalkaloide)

10

Akroosteolysen, die sich an den Endphalangen der Finger v. a. bei der systemischen Sklerose finden, können gefäßbedingt sein, doch ist auch eine andere Genese möglich (s. S. 54). Die Differenzialdiagnose neurologischer Schmerzzustände der Hände hat insbesondere das periphere Engpasssyndrom des Karpaltunnels zu trennen von radikulär einstrahlenden Schmerzen im Rahmen einer zervikalen Diskushernie. Die Zugehörigkeit bestimmter Schmerzen oder Missempfindungen zur segmentalen Innervation C6–C8 lässt sich gut von den Innervationsarealen peripherer Nerven wie z. B. des N. medianus abtrennen (. Abb. 10.11). Häufigstes und klinisch relevantes Nervenkompressionssyndrom ist das Karpaltunnelsyndrom – die Kompression des N. medianus im Karpaltunnel, dessen Ursache in Übersicht 10.21 und dessen Symptomatologie in Übersicht 10.22 aufgelistet sind. Diagnostisch beweisend ist die elektrophysiologische Untersuchung mit Nachweis einer reduzierte Nervenleitgeschwindigkeit des N. medianus im Karpaltunnel (distal-motorische Latenz und in Zweifelsfällen sensible Neurografie). Als fakultative Zusatzdiagnostik können Röntgen (z.B. Frakturen, Arthrose mit Osteophyten), hochauflösende Sonografie (z.B. Tenosynovialitis, Weite des Karpalkanales, Ganglien) und MRT (z.B. Tumoren) für die Differenzialdiagnose der zugrunde liegenden Ursachen hilfreich sein. Je nach Ausprägung unterscheidet man verschiedene Stadien des Karpaltunnelsyndroms, wie sie aus Übersicht 10.23 ersichtlich sind. Kompressionssyndrome des N. medianus können auch im Verlauf des N. medianus an anderen Stellen auftreten und eine dem Karpaltunnelsyndrom ähnliche Symptomatik auslösen (s. S. 400 und . Tab. 10.2). Übersicht 10.21. Ursachen des Karpaltunnelsyndroms (KTS) – 15 % bilateral – Frauen: Männer = 10:1 4 »Idiopathisches« KTS (65 %), sehr häufig bei Fibromyalgie und Kettentendinosen des Arms 4 Beugertenosynovitis im Karpalkanal oder Synovialzyste der Radiokarpalarthritis: cP (10 %) 4 Alte Handgelenkfraktur, Luxation oder Mikrotraumen (Überlastungen) 4 Handgelenksarthrose mit Osteophyten 4 Schwangerschaft und andere hormonelle Umstellungsphasen, Tensionsyndrom 6

4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4 4

Myxödem, Akromegalie Primäre Amyloidose, Altersamyloid Gicht, Diabetes mellitus, Mukopolysaccharidosen Peritendinitis calcarea, systemische Sklerose (. Abb. 10.12), Blutungen, Missbildungen Lipom, Ganglion, Hämangiom, Neurinom, Neurofibrom Schulter-Hand-Syndrom Neuropathien Vitamin-B6-Mangelerkrankung Hämodialyse Histoplasmose Adipositas Nach Insektenstich, Hämatom und anderen Raumbeengungen im Karpalkanal

Übersicht 10.22. Symptome und Diagnose des Karpaltunnelsyndroms 4 Volarer Karpalschmerz – Fluktuierende Schwellung in der Umgebung des Karpaltunnels (proximal) 4 Schmerzhafte Kribbelparästhesien – Nächtliche Dysästhesien evtl. bis zur Schulter reichend (»Brachialgia paraesthetica nocturna«) – Hyp- und Parästhesie, 1.–4. Finger (N. medianus) – Gebessert durch: – Lockere Bewegung der Finger – Steroidinjektion in den Karpaltunnel – Lagerung (Nachtschiene) – Verschlechtert oder provozierbar durch: – Belastung der Finger (Greifen) – Beklopfen des Handgelenks volar (Tinel-Zeichen) – Maximale Hyperextension oder Hyperflexion des Handgelenks (60°; Phalen-Test) – Unterbindung der Extremität (60°) 4 Schwäche und Atrophie des Thenar (vorwiegend seitlicher Daumenballen) – Flaschentest: Unvermögen, eine Flasche zu halten (»Flaschenzeichen«) 4 Paresen – Isolierter M. abductor → ungenügende Abduktion – Isolierter M. opponens → ungenügende Opposition des Daumens 4 Sensibilitätsstörungen im Medianusversorgungsbereich: Zweipunktdiskriminationstest (> 6–8 mm) 4 Ninhydrintest 4 Elektromyographie – Motorische Latenz verlängert – Sensible Leitgeschwindigkeit herabgesetzt – Denervationspotenzial in der betroffenen Muskulatur 4 Messung der Nervenleitgeschwindigkeit: Verzögerung.

419 10.6 · Differenzialdiagnose von Schmerzzuständen und rheumatischen Veränderungen an der Hand

. Abb. 10.11a, b. Sensibilitätsstörungen an der Hand: a bei radikulärer Kompression im Bereich der HWS (segmental C6, C7, C8); b bei peripherer Medianuskompression im Karpaltunnel

a

b

. Abb. 10.12. Röntgenologische Darstellung des Karpaltunnels bei Karpaltunnelsyndrom infolge Kalkeinlagerungen in den Karpaltunnel bei Sklerodermie

Übersicht 10.23. Stadieneinteilung des Karpaltunnelsyndroms (mod. nach Wessinghage 1974 4 Stadium 1: uncharakteristische, nicht lokalisiertbare Beschwerden und Missempfindungen in der Hand 4 Stadium 2: gelegentliche, meist nächtlich auftretende Schmerzen, Parästhesien und Anästhesien im Medianusbereich 4 Stadium 3: gehäuft nächtliche Schmerzattacken mit Parästhesie und Anästhesie, morgendliches Schwellungsgefühl und Steifigkeit, Verminderung der Haltefunktion 4 Stadium 4: Daumenballenatrophie, Sensibilitätsverlust mit Ausfall der taktilen Gnosis, Störung der motorischen Erregbarkeit, evtl. trophische Veränderungen

Die Engpasssyndrome mit Läsionen des N. ulnaris am Ellbogengelenk und im Bereich des Handgelenks treten gegenüber dem Karpaltunnelsyndrom an Bedeutung zurück. Sie

sind gekennzeichnet durch Schmerzausstrahlung in den 4. und 5. Finger. Beim Sulcus-ulnaris-Syndrom (Übersicht 10.24 und . Tab. 10.2) treten meistens zuerst sensible Störungen im Ulnarisbereich auf, denen später progrediente Atrophien der Mm. interossi bis zur Ausbildung einer Krallenhand mit entsprechenden motorischen Störungen folgen können. Seltener ist der distale Kompressionsschaden des N. ulnaris volar am Handgelenk in der Loge de Guyon. Hierbei können schwere trophische und motorische Ausfälle auftreten, die evtl. zur Krallenhand führen.

Übersicht 10.24. Befunde bei Läsion des N. ulnaris im Sulcus nervi ulnaris humeri 4 Veränderungen des perineuralen Bettes im Sulkus (z. B. Arthrose, Frakturen) 4 Luxation des N. ulnaris aus dem Sulkus 4 Positives Tinel-Zeichen 6

10

420

Kapitel 10 · Differenzialdiagnose lokalisierter rheumatischer Schmerzzustände

4 Sensibilitätsstörungen im ulnaren Bereich der Hand und im 4. und 5. Finger 4 Paresen und Atrophien der ulnarisinnervierten Muskulatur der Hand und am Unterarm 4 Trophische Störung 4 EMG-Veränderung (Denervationszeichen in der M.-ulnaris-innervierten Muskulatur), Verminderung der motorischen und sensiblen Nervenleitgeschwindigkeit im Sulkusbereich

10.7

Hüftschmerzen Übersicht 10.25. Differenzialdiagnose des Hüftschmerzes

! Cave Vom Hüftgelenk und seiner Umgebung ausgehende Schmerzen manifestieren sich nicht nur in der Hüftregion selbst (Leistenbeuge, Glutealregion, Trochanteren), sondern strahlen oft in den Oberschenkel bis zum Knie aus.

Seltener lokalisieren sich Schmerzen von Hüfterkrankungen ausschließlich im Kniebereich. Durch exakte Funktionsprüfung des Hüftgelenks und die Palpation lässt sich

10

der Schmerz meist lokalisieren, allerdings sind wie bei jedem Gelenkschmerz zu seiner Differenzierung (. Abb. 2.2) oft noch weitere Untersuchungen erforderlich. Besonders zur Erfassung von Knochenveränderungen sind Röntgenuntersuchungen, evtl. ein MRT oder Szintigramm notwendig. Gelenkergüsse wie auch Schleimbeutelentzündungen können durch die Arthrosonographie erfasst werden. Von den zahlreichen als Ursache von Hüftbeschwerden in Frage kommenden Prozessen (Übersicht 10.25) sollen hier nur einzelne näher besprochen werden. Sie können altersentsprechend geordnet werden (. Tab. 10.4).

Erkrankungen des Hüftgelenks 4 Angeboren und im frühen Kindesalter erworben – Kongenitale Hüftluxation und Hüftdysplasie – Coxa vara (congenita, rachitica, bei angeborener Hüftluxation, Zerstörungsprozessen am Femurhals und -kopf ) 6

. Tab. 10.4. Manifestation mono- und oligoartikulärer Krankheitsbilder an Hüft- und Kniegelenk in bezug auf das Lebensalter Jugend

Hüftgelenk

Kniegelenk

Kongenitale Hüftluxation

Osteochondrosis dissecans

M. Perthes

Chondromalacia patellae

Epiphysiolysis capitis femoris

Traumen (Bänder- und Meniskusläsionen)

Coxitis fugax

Gonarthritis bei juveniler Arthritis und Spondylitis ankylosans

Adoleszentenhüftsteife (idiopathische Chondrolyse)

»Rheumatische Monarthritis« (undifferenzierte Monarthritis)

Koxitis bei juveniler Arthritis und Spondylitis ankylosans

Traumen (besonders bei Sportlern)

Infektiöse Koxitiden (Tuberkulose, septisch) Koxitiden im Rahmen entzündlich-rheumatischer Systemerkrankungen

Alter

Femurkopfnekrose

Gicht

Gicht

Villonoduläre Synovitis

Villonoduläre Synovitis

Chondromatose

Neuropathische Arthropathie

Infektiöse Gonarthritiden

Chondromatose

Algodystrophie (CRPS)

Algodystrophie (CRPS)

Osteonekrose des medialen Femurkondylus

Chondrokalzinose

Chondrokalzinose

Koxarthrose

Gonarthrose

421 10.7 · Hüftschmerzen

– Coxa valga (rachitica, congenita) – Coxa antetorta – Proximaler fokaler Femurdefekt 4 Erworben – Koxitis unterschiedlicher Genese – Als Monarthritis – Im Rahmen von Systemerkrankungen (rheumatoide Arthritis, Spondylitis ankylosans etc.) – Koxarthrose (primär und sekundär) – Osteochondrosis dissecans – Chondromatose – Femoroazetabuläres Impingement – Labrumläsionen – Coxitis fugax – Adoleszentenhüftsteife (Chondrolyse) – Villonoduläre Synovitis – Synovialom – Koxopathie – Bei Stoffwechselerkrankungen (Gicht, Pseudogicht, Periarthropathia calcarea u. a.) – Bei neurologischen Affektionen (neuropathische Arthropathie) – Bei verschiedenen Systemerkrankungen (Hämophilie u. a.) Knochenerkrankungen im Hüftgelenkbereich und seiner Umgebung 4 Angeboren – Rachitis – Osteogenesis imperfecta 4 Erworben – M. Perthes – Epiphysenlösung – Femurkopfnekrose – Transiente Osteoporose – Algodystrophie (CRPS) der Hüfte – M. Paget – Strahlenschäden im Hüftbereich – Solitäre Pfannenzysten – Primäre und sekundäre Knochentumoren – Frakturen einschließlich Ermüdungsfrakturen – Apophysenausrisse – Osteomyelitis, Osteitis pubis – Knochentuberkulose ggf. mit Abszessbildung – Osteomalazie und Osteoporose – Aseptische Nekrose der Epiphyse oder des Schambeins Erkrankungen des periartikulären Gewebes PeriLokalisiert 4 Insertionstendopathien 4 Bursitiden arthrosis und im Rah4 Tendomyosen und coxae men der Fimyofasciale Syndrome bromyalgie 6

 

(Sonderformen z. B. Gracilissyndrom, Piriformissyndrom, Psoassyndrom, Adduktorensyndrom, laterales Oberschenkelsyndrom u. a.) 4 Periarthropathia calcarea (lokalisiert und generalisiert) 4 Traumatische Schädigungen (Muskel, Sehnen) 4 »Schnappende Hüfte« (Coxa saltans) 4 Heterotope Ossifikationen 4 Myositiden 4 Polymyalgia rheumatica 4 Nervenkompressionssyndrome – N. cutaneus femoris lateralis – N. ilioinguinalis – N. iliohypogastricus – N. obturatorius 4 Pannikulose einschließlich Fettgewebshernien Schmerzen bei Erkrankungen der WS und der inneren Organe 4 Radikuläre und pseudoradikuläre Schmerzsyndrome 4 Spinalstenose 4 Affektionen der IS-Gelenke und der Symphyse Erkrankungen) 4 Chirurgische 4 Internistische (insbesondere 4 Gynäkologische Leistenschmerzen 4 Neurologische



Unter den Entwicklungsstörungen ist neben der angeborenen Hüftluxation zunächst der M. Perthes (Osteochondrosis dissecans coxae juvenilis; s. S. 338) zu nennen, der sich in der Regel zwischen dem 6. und 8. Lebensjahr entwickelt. Meist beginnt die Erkrankung schleichend mit zunehmendem Schonhinken und mäßigen Hüftschmerzen, die in Leiste und Knie ausstrahlen und allmählich stärker werden können, oft auch nur Knieschmerzen bereiten. Selten ist ein akuter Krankheitsbeginn. Klinisch findet sich eine meist deutliche Bewegungseinschränkung des Hüftgelenks, nicht selten auch eine leichte Hüftbeugekontraktur. Sonographisch findet sich ein Erguss. Das MRT dient zur Früh- und Differenziladiagnose. Röntgenologisch lassen sich oft erst relativ spät Veränderungen nachweisen und zwar zunächst eine Verbreiterung des Gelenkspalts mit leichter Knochenatrophie, dann eine Auflockerung der Spongiosa und Zysten im Femurkopf, der sich allmählich abflacht und später sklerotische Nekrosen sowie eine mehr oder weniger starke Entrundung und Umformung zeigt. Die Epiphyseolysis capitis femoris (Coxa vara adolescentium), die um das 14. Lebensjahr vorwiegend bei adipösen Patienten mit mangelhafter Entwicklung der Geschlechtsmerkmale und oft doppelseitig auftritt, führt ebenfalls meist schleichend (Lentaform), nur selten akut (Akutaform) zu Schmerzzuständen in Leiste, Oberschenkel und Knie, gelegentlich nur im Kniebereich. Häufig sind diese Beschwerden nur relativ kurzfristig vorhanden, dagegen

10

422

10

Kapitel 10 · Differenzialdiagnose lokalisierter rheumatischer Schmerzzustände

beobachtet man konstant ein Hüfthinken und Außenrotationstellung des betroffenen Beins. Die Diagnose kann durch den klinischen Befund (Einschränkung der Innenrotation, bei Flexion zusätzlich Abduktion und Außenrotation, positives Trendelenburg-Zeichen, später Beinverkürzung), Sonographie (Erguss, epimetaphysäre Stufenbildung) und die Röntgenaufnahme in 2 Ebenen (initial Auflockerung und Verbreiterung der Epiphysenfuge, später Dislokation, Verkleinerung und Abflachung der Epiphyse) gestellt werden. Die genannten Untersuchungen sind immer erforderlich, wenn bei entsprechendem Alter unklare Hüft- oder Kniegelenkbeschwerden auftreten. Als Komplikation der Epiphyseolyse kann es meist innerhalb eines Jahres zur Chondrolyse kommen, wobei die Symptome identisch mit denen der idiopathischen Chondrolyse (s. unten) sind. Sehr flüchtig sind die Hüftschmerzen bei der ebenfalls im Kindesalter auftretenden Coxitis fugax (»Hüftschnupfen«). Bei diesem Krankheitsbild, das z. T. traumatisch, z. T. viral erklärt wird und meist innerhalb weniger Tage abklingt, gilt es v. a., ernste Erkrankungen, insbesondere eine bakterielle Gelenkinfektion, auszuschließen. Im Allgemeinen sind die Entzündungserscheinungen bei der Coxitis fugax wesentlich geringer als bei den letztgenannten Affektionen. Auch Hernien, evtl. sogar eine Appendizitis, müssen von diesem Krankheitsbild abgegrenzt werden. Diagnostisch sind serologische Untersuchungen, Sonographie und Röntgen richtungsweisend, selten muss auch das MRT eingesetzt werden. Differenzialdiagnostisch ist bei der Coxitis fugax an die seltene Adoleszentenhüftsteife zu denken, die meist einseitig, vorwiegend bei jungen Mädchen ohne nachweisbare Ursache, auftritt, insbesondere bei tiefer Pfanne und mit einer Chondrolyse (Gelenkspaltverschmälerung), und mit schmerzarmer Beugekontraktur einhergeht. Diese Erkrankung, die zu Schmerzen im Hüft-, Oberschenkel- und Kniebereich, Hinken und zunehmendem Bewegungsverlust des affizierten Hüftgelenks führt, kann sich auch nach Epiphysenlösung des oberen Femurs, Traumen und langer Immobilisation entwickeln. Fernerhin ist in der Adoleszenz eine Koxitis bei Spondylitis ankylosans in Erwägung zu ziehen. Schwierig kann die Differenzialdiagnose der Koxitis beim Erwachsenen sein. Bei monoartikulärem Befall ist sowohl bei Kindern wie auch bei Erwachsenen an eine tuberkulöse Arthritis zu denken, die mit Hüftschmerzen, Bewegungseinschränkung und Hinken beginnt und später zur Fixierung in Flexions-, Innenrotations- und Abduktionsstellung sowie einer erheblich Muskelatrophie, gelegentlich auch zu kalten Abszessen führt. Das Röntgenbild zeigt im Verlauf der Erkrankung mehr oder weniger rasch fortschreitende Gelenksdestruktionen. Die Diagnose sollte möglichst bald durch Punktion und ggf. auch durch Biopsie gestellt werden (s. S. 72). Eine besonders rasche Gelenkzerstörung findet sich bei der eitrigen Koxitis, deren Ursache sich nur in einem Teil

der Fälle in vorausgegangenen Infektionen nachweisen lässt. Bei diesem Krankheitsbild kommt es unter meist hohen Temperaturen zu massiven Hüftschmerzen und einer Fixierung des Hüftgelenks in Flexions-, Außenrotationsund Abduktionshaltung. ! Cave Die Diagnose einer eitrigen Koxitis sollte möglichst umgehend gestellt werden, um durch eine sofort eingeleitete Therapie das Gelenk vor einer Zerstörung zu bewahren.

Selten sind rapid destruierende, in ihrer Genese noch ungeklärte Arthropathien des Hüftgelenks im Alter über 50 ohne Neubildung von Knochen, die sich bei vorher normalem Hüftgelenk meist einseitig innerhalb von 6–12 Monaten entwickeln. Sie sind von anderen mit einer Gelenkzerstörung einhergehenden Erkrankung wie der rheumatoiden Arthritis, der aseptischen Femurkopfnekrose, der neuropathischen Arthropathie und auch subakuten septischen Arthritiden zu unterscheiden. Monoarthritiden des Hüftgelenks kommen auch bei Chondrokalzinose, der Gicht und im Rahmen neuropathischer Arthropathien vor, wobei letztere zu reaktionslosen Osteolysen führen können. Differenzialdiagnostisch ist darüber hinaus bei Koxitiden v. a. beim Jugendlichen – seltener beim Erwachsenen – der monoartikuläre Beginn einer rheumatoiden Arthritis und – wie bereits erwähnt – einer Spondylitis ankylosans bzw. einer anderen Spondyloarthritis wie beispielsweise im Rahmen einer intestinalen Erkrankung in Erwägung zu ziehen. Auch auf das Hüftgelenk begrenzte Verlaufsformen dieser Erkrankung sind möglich und diagnostisch ein Problem. Nicht selten imponieren nichtentzündliche Hüftgelenkaffektionen wie z. B. eine Gelenkchondromatose als Monarthritis. Hierbei ist der Krankheitsverlauf schubförmig mit gelegentlichen Gelenkblockierungen. Die Diagnose wird durch das Röntgenbild oder (bei rein chondromatösen Formen) durch die Arthrosonographie und die Magnetresonanztomographie unterbaut. Leichter als beim monoartikulären Verlauf ist die Artdiagnose der Koxitis bei einer polyartikulären Erkrankung. Hier ist besonders die rheumatoide Arthritis und Spondylitis ankylosans in Erwägung zu ziehen. Auch beim rheumatischen Fieber, dem Reiter-Syndrom und anderen entzündlich-rheumatischen Systemaffektionen kann das Hüftgelenk in den Krankheitsprozess eingeschlossen werden. Durch Beachtung der gesamten Symptomatologie lässt sich die Ursache der Hüftbeschwerden hier in der Regel rasch klären. Mit einer Koxitis nicht selten verwechselt wird die Algodystrophie (CRPS) der Hüfte (. Abb. 10.13), die sich im Frühstadium nur durch die Knochenszintigraphie mit dem vermehrten Knochenumsatz im Hüftkopf oder durch die Magnetresonanztomographie erkennen lässt. Klinisch findet man neben oft nur mäßigen Schmerzen im Hüftbereich eine Bewegungsbeeinträchtigung des Hüftgelenks und ein Hüfthinken.

423 10.7 · Hüftschmerzen

. Abb. 10.13a, b. Algodystrophie des Hüftgelenks: a florides Stadium mit Porose und Auslöschung der Grenzlamelle, b repariertes Ausheilungsstadium nach 5 Monaten

a

Wichtig

Der Röntgenbefund ist anfänglich normal; erst im Verlauf von Wochen kommt es zu der charakteristischen Knochenentkalkung mit transitorischem Charakter. Deshalb ist bei dieser Erkrankung wie bei anderen unklaren Hüftaffektionen eine Wiederholung der Röntgenaufnahmen des betroffenen Hüftgelenks in Abständen von ca. 2 Monaten bis zur Klärung des Befundes erforderlich, doch sollte frühzeitig eine szintigraphische Abklärung, ggf. auch eine MRT angestrebt werden.

Die Ursachen der Algodystrophie sind unterschiedlich (s. S. 355). Gelegentlich ist eine Gravidität oder ein bestimmtes Medikament Ursache des Prozesses. Sehr ähnlich der CRPS ist die transitorische Osteoporose (transientes Knochenmarködem) der Hüfte, von der Männer mittleren Alters oder Frauen im 2. oder 3. Schwangerschaftstrimenon betroffen sind. Diese Erkrankung unklarer Genese betrifft meist eine, selten beide Hüften, führt zu starken Schmerzen und Bewegungseinschränkung sowie deutlichen Gehstörungen. Ein Knochenmarködem im MRT der Kopf-HalsTrochanter-Region ist ein frühzeitiger, bereits nach wenigen Tagen und durchgängig nachweisbarer aber nicht spezifischer Befund. Erst nach einem Monat zeigt auch das Röntgenbild eine Knochenentkalkung der Hüfte aber ohne Gelenkspaltverschmälerung und Kortikalisschädigung. Die Erkrankung heilt spontan in 6–24 Monaten aus ohne radiologische Residuen. Selten wurden als Komplikation eine Fraktur oder ein Übergang in eine Hüftkopfnekrose beobachtet, weshalb die Erkrankung von manchen auch als mitigierte Form einer ischämischen Hüftkopfnekrose angesehen wird. Stärkere Beschwerden als die Algodystrophie löst meist die Femurkopfnekrose aus (s. S. 336, . Abb. 9.5), die nicht selten mit akuten Schmerzen beginnt und sich meist im

b

mittleren Lebensalter (um das 50. Lebensjahr) entwickelt. Die Schmerzen können belastungsabhängig sein, z. T. sind auch Dauerschmerzen vorhanden. In der Regel zeigen die Patienten ein ausgeprägtes Hinken, oft mit einem positiven Duchenne- und Trendelenburg-Zeichen. Die anfänglich nur mäßig eingeschränkte Hüftgelenkbeweglichkeit nimmt mit der Entwicklung der Erkrankung progredient ab. Röntgenologisch kann der Befund im Anfangsstadium normal sein, dann findet sich jedoch schon szintigraphisch ein vermehrter lokalisierter Knochenumsatz, und im Magnetresonanztomogramm sind bereits in einem frühen Stadium ödematöse Veränderungen zu sehen. Später treten röntgenologisch typische Nekrosezeichen mit einer Sklerosierungszone, subchondralen Aufhellungen, Abflachung und Einsenkung des oberen Kopfpols und einer zunehmenden partiellen Lyse des Femurkopfs auf. Schließlich entwickelt sich eine sekundäre Arthrose. Der Femurkopfnekrose nahestehend ist die Röntgenschädigung des Hüftgelenks, die zunächst oft nur geringe Symptome verursacht, im Verlauf der Erkrankung aber zu Frakturen führen kann. Zweifellos häufigste Erkrankung des Hüftgelenks ist die Koxarthrose (. Abb. 10.14), die sowohl als primäre wie auch als sekundäre Arthrose ein- und doppelseitig auftreten kann (s. S. 97). Wichtig

Charakteristisch ist zunächst der Anlauf- und Ermüdungsschmerz, später tritt evtl. ein Ruheschmerz hinzu. Meist ist der Schmerz in der Leiste und/oder dem Trochanterbereich, seltener im Gesäß lokalisiert (. Tab. 10.5).

Die Schmerzausstrahlung und Funktionseinbuße erfolgen in typischer Weise. Im Gangbild wird ein Hinken sichtbar,

10

424

Kapitel 10 · Differenzialdiagnose lokalisierter rheumatischer Schmerzzustände

10 . Abb. 10.14. Koxarthrose bei Spondylosis hyperostotica

. Tab. 10.5. Hauptlokalisation der Schmerzen bei Koxarthrose Häufigkeit [%] Leiste Trochanter Leiste und Trochanter Gesäß Leiste und Gesäß Außenseite des Oberschenkels Innenseite des Oberschenkels Knie

35 31 10 6 4 7 5 8

zunächst als Schonhinken, später bedingt durch eine muskuläre Insuffizienz mit positivem Trendelenburg-Zeichen. Zunächst ist die Innenrotation des Hüftgelenks eingeschränkt. Das Röntgenbild zeigt den charakteristischen Arthrosebefund, der der klinischen Manifestation der Erkrankung oft lange Zeit vorausgeht. Im Rahmen der hyperostotischen Spondylose – gelegentlich auch isoliert – treten Koxarthrosen auf, bei denen v. a. die Verknöcherung der Gelenkkapsel zu mehr oder weniger starken Bewegungseinschränkungen führt. Die Gelenkspaltverschmälerung ist in diesen Fällen oft relativ wenig ausgeprägt. Auch die destruktive Arthropathie des Hüftgelenks (s. S. 422) kann zunächst mit den Zeichen einer Arthrose einhergehen, doch kommt es hierbei nach 6–12 Monaten zu schweren Gelenkzerstörungen.

Tritt ein Hüftschmerz nach Totalendoprothesenarthoplastik des Hüftgelenks in Erscheinung, so muss sehr sorgfältig nach einer Prothesenlockerung und nach einem Infekt im Operationsgebiet gefahndet werden. Hierbei ist eingehend nach Entzündungszeichen zu suchen, evtl. sind mehrfache Röntgenkontrollen und auch eine Knochenszintigraphie angebracht. Im Trochanterbereich kommt es nach Hüftoperationen häufiger zu hartnäckigen Schmerzzuständen, wahrscheinlich durch Irritation der Sehnenansätze oder einer Bursitis. Belastungsabhängige Schmerzen (teilweise stechend) in der Leistenregion, aber auch diffuse Schmerzen gluteal und im Bereich der Trochanterregion finden sich beim femoroazetabulären Impingement , das durch eine Inkongruenz zwischen Hüftkopf und -pfanne verursacht wird und durch sekundäre Veränderungen wie Osteophytenbildung und Labrumdegeneration verstärkt werden kann. Auch über einen Leistenschmerz nach längerem Sitzen wird häufiger berichtet. Der Schmerz lässt sich entweder durch Flexion/ Innenrotation/Adduktion (vorderes Impingement) oder Extension/Außenrotation (hinteres Impingement) auslösen. Die konventionellen Röntgenaufnahmen zeigen einen Offset-Verlust am Kopf-Hals-Übergang und ein spezielles MRT-Protokoll, das sog. radiäre MRT, lässt genauer das räumliche Ausmaß der Veränderungen erkennen. Veränderungen der Gelenkkongruenz, wie beim femoroazetabulären Impingement, aber auch der Hüftdysplasie oder einer Torsionsfehlstellung, führen oft zu degenerativen Veränderungen am Labrum acetabulare und damit zum Krankheitsbild der Labrumläsion, die bei jüngeren Erwachsenen häufig auch durch Sportverletzungen verursacht ist. Klinisch kann ein Innenrotations-/Adduktionsschmerz auf eine Labrumläsion hinweisen. Das konventionelle Röntgenbild zeigt allenfalls die auslösende Ursache, wie z. B. eine Hüftdysplasie. Für die sichere Diagnose ist eine konventionelle Arthrographie oder noch zuverlässiger eine MRArthrographie und eventuell auch eine Arthroskopie erforderlich. Beschwerden im Hüftbereich können auch durch einen M. Paget bedingt sein, der Ursache einer Koxarthrose werden kann (. Abb. 9.4 b). Als weitere mit Hüftbeschwerden einhergehende Knochenaffektion seien die solitären Pfannenzysten genannt, die häufig als Bagatellbefund hingestellt werden, weiterhin Knochentumoren und Tumormetastasen der Gelenkpfanne, der Scham- und Sitzbeinäste, des Femurhalses und der Trochanteren, wobei die Ausdehnung der Tumoren oftmals nur szintigraphisch erfassbar ist. Auch systemische Knochenerkrankungen wie die Osteomalazie und die Osteoporose können zu solchen Beschwerden führen, wobei erstere oft mit Looser-Milkman-Umbauzonen, letztere mit Frakturen schon nach kleinen Traumen einhergehen. Ermüdungsfrakturen entwickeln sich besonders nach Kortikosteroidbehandlung sowie nach Überlastungen am Femurhals sowie den Schamund Sitzbeinästen (s. S. 429).

425 10.7 · Hüftschmerzen

Wichtig

Häufig und deshalb praktisch wichtig ist der periartikuläre Schmerz. Die sog. Periarthropathia coxae (»hip rotator cuff tears«) (. Abb. 10.15) kann isoliert bei Erkrankungen des Hüftgelenks wie auch bei Fehlbelastungen unterschiedlicher Genese (Beinlängendifferenz! etc.) und anderen sorgfältig zu eruierenden Gründen (Übersicht 10.25), besonders aber im Rahmen einer Fibromyalgie (s. S. 258) auftreten. Sie ist v. a. durch Druck- und Spontanschmerzhaftigkeit gekennzeichnet, die sich je nach Lokalisation des Prozesses im Bereich des Trochanter major, seltener am Ansatz der Glutealmuskulatur und der Adduktoren sowie an der Spina iliaca anterior superior und an den Insertionsstellen des M. rectus abdominalis und des M. pectineus manifestiert.

Bei bestimmten Bewegungen, v. a. bei Beugung und Innenrotation des Hüftgelenks, lassen sich diese Schmerzen oft verstärkt auslösen, z. T. erst bei endgradigen Bewegungen oder bei Bewegungen gegen Widerstand, wobei je nach Sitz der Erkrankung die eine oder andere Bewegung besonders schmerzhaft ist. Der Trendelenburg Gang ist ein häufig positives klinisches Zeichen. Zugrunde liegen diesem Krankheitsbild Insertionstendinosen, gelegentlich kombiniert mit Bursitiden, v. a. im Bereich des Trochanter major, aber auch an den o. g. Punkten. Vom Trochanter major kann der Schmerz nach distal in die laterale Oberschenkelpartie bis zum Kniegelenk ausstrahlen, z. T. auch nach proximal in den Glutealbereich. In all diesen Partien sind oft Muskelverspannungen nachweisbar, z. T. auch Triggerpunkte. Auf dem Röntgenbild beobachtet man nur selten Veränderungen im Sinne ossifizierender Insertionstendopathien oder einer verkalkten Bursitis. Die Sonograpie und die MRT erlauben die genauere Lokalisation der zugrunde liegenden Läsion. Besonders ausgeprägt und meist generalisiert sind die ossifizierenden Insertionstendopathien bei der hyperostotischen Spondylose (Stachelbecken), sie verursachen bei dieser Erkrankung allerdings meist keine wesentlichen Beschwerden.

. Abb. 10.15. Lokalisation der Insertionstendopathien und Bursopathien in der Becken- und Oberschenkelregion

Unter den lokalisierten Insertionstendinosen und Tendomyosen haben noch folgende Syndrome wegen ihrer Häufigkeit besondere Bedeutung: 4 Das Grazilissyndrom, das v. a. bei Sportlern (besonders Fußballspielern) auftritt und durch einen Druckschmerz am Ursprung des M. gracilis am unteren Schambeinast sowie eine Abduktionshemmung des Hüftgelenks gekennzeichnet ist. 4 Das Piriformissyndrom, dessen Genese oft unklar bleibt (Überanstrengung, periartikuläre Prozesse im Hüftbereich, Irritation der Wurzel S 1) und das durch eine Druckdolenz im Bereich des Foramen ischiadicum majus charakterisiert ist, wobei die Schmerzen entsprechend der Verlaufsrichtung des N. ischiadicus ausstrahlen. Häufig ist die Insertion des M. piriformis an der Spitze des Trochanter major ebenfalls dolent. Auch Triggerpunkte können wie bei den anderen hier genannten Syndromen nachweisbar sein (. Abb. 10.16). Aktive Außenrotation und passive Innenrotation der Hüfte können die Beschwerden steigern. 4 Das Psoassyndrom, das meist durch abdominelle und retroperitoneale Prozesse hervorgerufen wird und zu Leistenschmerzen, evtl. auch einer Schmerzhaftigkeit am Trochanter minor führt. Das Hüftgelenk wird bei dieser Affektion flektiert und abduziert, die Insertionsstelle am Trochanter minor ist durckschmerzhaft. Gelegentlich findet sich eine starke Druck-, seltener auch eine Spontanschmerzhaftigkeit der Tuberositas ischii, die ebenfalls durch Traumen, eine Bursitis im Sitzbeinbereich, Überlastungen der dort ansetzenden Muskeln oder Insertionstendinitiden, also entzündliche Veränderungen an den Sehnenansatzstellen (insbesondere beim M. Bechterew und beim Reiter-Syndrom), hervorgerufen wird. Röntgenologisch beobachtet man bei diesen Insertionstendinitiden im akuten Stadium meist keine Veränderungen, später treten Konturunregelmäßigkeiten im Sinne einer Fibroostitis (s. S. 62) in Erscheinung. Von den Insertionstendinosen und -tendinitiden sowie den Tendomyosen und Triggerpunkten abzugrenzen sind die besonders bei sportlicher Überbeanspruchung im jugendlichen Alter – v. a. bei Knaben – auftretenden Apophysenausrisse. So können der M. iliopsoas den Trochanter minor, die Mm. sartorius und tensor fasciae latae die Spina iliaca anterior superior (»sprinters fracture«), der M. rectus femoris die Spina iliaca anterior inferior und der M. biceps femoris das Tuber ossis ischii ausreißen. Seltener sind Abrissfrakturen am Trochanter major. Die Diagnose ergibt sich aus der Anamnese, der Lokalisation der Schmerzen und dem Röntgenbild, das allerdings erst 3–4 Wochen nach dem auslösenden Ereignis einen positiven Befund in Form einer Kallusbildung erkennen lässt. Hilfreich ist hier oft die Szintigraphie ebenso wie bei Ermüdungsfrakturen.

10

426

Kapitel 10 · Differenzialdiagnose lokalisierter rheumatischer Schmerzzustände

. Abb. 10.16. Schmerzausbreitung von Triggerpunkten (Trp, X) im rechten M. piriformis. Trp1 häufigere Lokalisation des Triggerpunktes (lateraler M. piriformis), punktierte Flächen mögliche Ausdehnung der Schmerzen. (Mod. nach Travell u. Simons 1992)

b

a

> Tipps

10

Differenzialdiagnostisch von den Insertionstendinosen und Bursitiden im Trochanterbereich abzutrennen ist das Traktus-iliotibialis-Schnappen (schnappende Hüfte), das durch das z. T. schmerzhafte Schnappen des Traktus oder des Glutaeus maximus über den Trochanter major bei Flexion und Extension im Hüftgelenk (z. B. Radfahren) und die Druckempfindlichkeit im Trochanter-major-Bereich zu diagnostizieren ist.

Ausgangspunkt dieser Erkrankung ist eine chronische mechanische Reizung, wie sie bei Tänzern und Läufern auftreten kann, begünstigt durch stärkere Beinlängendifferenz und unebenen Boden. Doppelseitige Schmerzen in der Hüftregion können durch eine Polymyalgia rheumatica (s. S. 197), eine Fibromyalgie (s. S. 258), selten durch eine Pannikulose bzw. durch Fettgewebshernien (s. S. 251) oder eine Lipomatosis dolorosa Dercum (s. S. 251) bedingt sein. Auch radikuläre und pseudoradikuläre Wirbelsäulensyndrome können ein- oder doppelseitige Schmerzen in der Hüftregion hervorrufen. Oberflächliche Schmerzen im Bereich des M. gluteus medius mit Sensibilitätsstörungen können auch durch Läsionen des N. iliohypogastricus hervorgerufen werden. Selten sind gynäkologische und interne Erkrankungen Ursache von Schmerzen in der Hüftregion. Besonders Krankheiten der urogenitalen Organe und des Mastdarms sowie retroperitoneale Krankheitsprozesse – hier z. B. die retroperitoneale Fibrose (Ormond-Syndrom) – können solche unbestimmte Schmerzzustände bedingen, bei denen jedoch meist die Symptome der Grundkrankheit im Vordergrund stehen. Reflektorisch kann es aber zu Tendomyosen und Triggerpunkten kommen, die im Krankheitsgeschehen gelegentlich dominieren.

10.8

Schmerzen in der hinteren und vorderen Beckenregion

In der hinteren Beckenregion führen vor allen Dingen Affektionen des Iliosakralgelenks (s. S. 236) zu Schmerzen, die oft nicht nur auf die Gelenkregion beschränkt sind, sondern auch in das Gesäß oder gar in den dorsalen Oberschenkel ausstrahlen. Das gleiche gilt von Übergangswirbeln, die mit Nearthrosen einhergehen. Wesentlich häufiger werden Schmerzzustände im hinteren Beckenbereich durch Tendomyosen, Triggerpunkte und Insertionstendinosen im Rahmen vertebraler Prozesse oder durch Überlastungen bei Sportlern hervorgerufen. Die durch Veränderungen im Bereich der LWS (Facettensyndrom, Instabilität u. a.) ausgelösten Irritationen bzw. Tendinosen am oberen Beckenkamm, die zu einer mehr oder weniger starken Druck-, seltener Spontanschmerzhaftigkeit führen, lassen eine klare Segmentanordnung erkennen (. Abb. 10.17). Auch radikuläre Reizungen können zu Gesäßschmerzen führen. Weiterhin ist an Affektionen des Hüftgelenks zu denken, die nicht selten mit einem Gesäßschmerz einhergehen. Hiervon abzutrennen ist insbesondere das Piriformissyndrom (s. S. 425). Unter den weiteren Krankheitszuständen mit Schmerzen im Gesäßbereich ist die Polymyalgia rheumatica (s. S. 264) zu nennen, weiterhin arterielle Verschlusskrankheiten (Beckentyp) und auch muskuläre Irritationen oder gar Abszesse nach unsachgemäßer intramuskulärer Injektion. > Tipps Bei der Entwicklung der sog. Kokzygodynie, d. h. Schmerzzuständen im Steißbeinbereich, spielen oft psychische Faktoren eine ausschlaggebende Rolle, doch wird sie nicht selten auch durch Traumen bzw. Frakturen hervorgerufen. In 80 % der Fälle sind Frauen betroffen; bild6

427 10.8 · Schmerzen in der hinteren und vorderen Beckenregion

. Abb. 10.17. Tendinosen und Irritationszonen im Bereich des M. gluteus maximus und medius. (Mod. nach Dvořák u. Dvořák 1991)

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428

Kapitel 10 · Differenzialdiagnose lokalisierter rheumatischer Schmerzzustände

gebende Abklärungen zeigen nur selten pathologische Veränderungen; diese müssen aber in aller Regel erfolgen, um seltene Prozesse auszuschließen.

Übersicht 10.26. Differenzialdiagnose von Schmerzen am hinteren Beckenkamm und im Gesäßbereich 4 Iliosakralgelenkaffektionen (Sakroiliitis, Blockierung des Iliosakralgelenks u. a. m.) 4 Insertionstendinosen, Triggerpunkte, Tendomyosen durch Irritationen im LWS-Bereich (Facettensyndrom, Instabilität, radikuläre Irritation durch Diskushernien und Spinalstenose) und Überlastungen 4 Übergangswirbel 4 Affektionen des Hüftgelenks 4 Polymyalgia rheumatica 4 Arterieller Verschluss (Beckentyp) 4 Irritationen durch intramuskuläre Injektionen

Im Bereich der vorderen Beckenregion ist insbesondere die Differenzialdiagnose des Leistenschmerzes wichtig (Übersicht 10.27).

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Übersicht 10.27. Differenzialdiagnose von Leistenschmerzen 4 Lokal – Hüftgelenkaffektionen – Bursitis iliopectinea – Psoasreizung – Verkürzung der Flexoren – Ermüdungsfrakturen besonders des Os pubis und des Schenkelhalses – Osteitis pubis 4 Reflektorisch – Affektionen der oberen Lendenwirbelsäule (Diskushernien, Spinalstenose, Facettensyndrom, osteoporotische Wirbelfrakturen u. a.) – Sakroiliakalgelenkaffektionen 4 Neurologisch – Femoralisirritation (postoperativ, Psoashämatom, Herpes zoster) – Einklemmungsneuropathien 4 Weitere Erkrankungen – Leisten- und Schenkelhernie, Obturationshernie – Gynäkologische Prozesse – Knochenerkrankungen, insbesondere Osteoporose und Osteomalazie – Nieren- und Urethersteine – Tiefe Venenthrombose – Aneurysma der A. iliaca – Abdominelle Prozesse – Ilioinguinale Adenopathie – Hodenerkrankungen u. a.

Neben Hüftgelenkaffektionen, Insertionstendinosen, Apophysenausrissen u. a. können Kompressionen des N. ilioinguinalis (Übersicht 10.28) durch narbige Bauchwandverwachsungen (. Abb. 8.16) und des N. genitofemoralis Leistenschmerzen verursachen, während das besonders durch einen Hängebauch oder bei Jugendlichen durch das Tragen zu enger Hosen (»Blue-Jeans-Meralgie«) ausgelöste Kompressionssyndrom des N. cutaneus femoris lateralis (Übersicht 10.29, . Abb. 10.18) durch Parästhesien an der Vorder- und Außenseite des Oberschenkels charakterisiert ist.

Übersicht 10.28. Untersuchungsbefunde bei Kompression des N. ilioinguinalis

. Abb. 10.18. Kompressionssyndrom des N. cutaneus femoris lateralis: Einklemmungspunkt im Lig. inguinale; sensible Zone (schwarz)

4 Analgetische Haltung 4 Lanzinierende Schmerzen und Hypästhesie bei Anspannung der Bauchmuskulatur und Extension der Hüfte 6

429 10.9 · Oberschenkelschmerzen

4 Sensibilitätsstörungen über dem Leistenband, über der Symphyse und dem proximalen Bereich des Skrotums bzw. der Labien 4 Besserung der Beschwerden durch Infiltration der Durchtrittsstelle der Nerven durch die Bauchmuskulatur

Übersicht 10.29. Befunde bei Kompressionssyndrom des N. cutaneus femoris lateralis (Meralgia paraesthetica) 4 Hypästhesie und Dysästhesie an der Außenseite des Oberschenkels, verstärkt durch Hyperextension im Hüftgelenk 4 Druckpunkt an der Durchtrittsstelle des N. cutaneus femoris lateralis durch das Leistenband 4 Keine motorischen Ausfälle 4 Besserung der Beschwerden durch Infiltration der Durchtrittstelle des Nerven

An dieser Stelle seien auch die Irritationen des N. obturatorius genannt, die bei retroperitonealen Prozessen, Psoaskontrakturen, Veränderungen in der Hüftregion u. a. vorkommen und zu Schmerzen an der Innenseite des Oberschenkels mit Adduktorenspasmus und Sensibilitätsstörungen führen. Unter den mit Leistenschmerzen einhergehenden Krankheitsbildern sei neben dem bereits erwähnten Psoassyndrom noch die Bursitis iliopectinea genannt, die medial der Arteria femoralis in der Leistenbeuge getastet werden und Stauungen verursachen kann. Selbstverständlich sind bei Leistenschmerzen auch chirurgisch abzuklärende Hernien (Leisten- und Schenkelhernien, Hernien durch das Foramen obturatorium) in Erwägung zu ziehen. Deshalb muss bei jedem Leistenschmerz der Leistenkanal mituntersucht werden. Oft werden diese Leistenschmerzen mit Insertionstendopathien im Ursprungsbereich der Adduktoren, vorwiegend des M. gracilis, sowie demjenigen des M. rectus abdominalis am oberen Schambeinrand verwechselt. Auch Abszesse und verschiedene internistische Prozesse wie Nieren- und Uretersteine, Phlebitiden, Lymphadenitiden und maligne Lymphknotenvergrößerungen, Hodenerkrankungen einschließlich einer Epididymitis sowie gynäkologische Prozesse sind bei Leistenschmerzen in Erwägung zu ziehen, wobei die Epididymitis Ausdruck eines M. Behçet sein kann. Darüber hinaus können die bereits genannten Knochenerkrankungen, insbesondere die Osteoporose und die Osteomalazie, nicht selten zu Leistenschmerzen Anlass geben (s. S. 331), wobei die Osteomalazie oft am »Watschelgang« schon auf Anhieb erkennbar ist. Die Diagnose ist jeweils röntgenologisch zu untermauern. Durch das Röntgenbild sind auch die bei den letztgenann-

ten Erkrankungen nicht seltenen Frakturen und Umbauzonen der Schambeinäste erkennbar. > Tipps Auch beim Jugendlichen kann es durch Frakturen der Schambeinäste, häufiger aber des Schenkelhalses, zu Leistenschmerzen kommen. Diese Ermüdungsfrakturen beobachtet man ausschließlich bei jungen, meist übergewichtigen Männern, die untrainiert große Marschleistungen vollbringen müssen (Rekruten!).

Schließlich kann die aseptische Nekrose der Epiphyse des Schambeins (Van-Neck-Syndrom), die besonders bei adipösen Knaben im Alter von 6–10 Jahren auftritt, zu Leistenund Symphysenschmerzen wie auch Hüftgelenkbeschwerden mit schmerzhafter Ab- und Adduktion sowie Rotation führen. Die Hüftgelenkbeweglichkeit ist hierbei oft eingeschränkt, die Kinder lassen einen hinkenden Gang erkennen. Ein eigenständiges Krankheitsbild stellt die v. a. im Anschluss an Entbindungen, gynäkologische und urologische Operationen (z. B. Prostatektomie) auftretende Osteitis pubis dar, die zu erheblichen, meist lokalisierten Schmerzzuständen im Symphysenbereich, Adduktorenverspannungen, aber auch ausstrahlenden Schmerzen in die Hüfte, die Rumpfgegend und die untere Extremität führen kann. Die Symphyse ist hierbei ausgesprochen druckempfindlich. Häufig werden auch ein Schmerz beim Geschlechtsverkehr und eine Dyspareunie angegeben. Demgegenüber ist die Symphysitis im Rahmen der Spondylitis ankylosans und anderer seronegativer Spondyloarthritiden meist nicht oder nur gering schmerzhaft. Bei Symphysenschmerzen ist auch an eine Symphysenlockerung post partum zu denken, die durch Einbeinstandaufnahmen nachgewiesen werden kann. Bei Sportlern kann der Symphysenschmerz auch durch eine Insertionstendinose des M. rectus abdominalis ausgelöst werden. Selten ist eine Schambeintuberkulose oder eine unspezifische Osteomyelitis Ursache von Symphysenschmerzen. Selbstverständlich muss man auch bei Symphysenschmerzen an Erkrankungen der benachbarten Organe wie der Prostata, der Blase u. a. denken und insbesondere bei unklaren Schmerzzuständen eine entsprechende Ausschlussdiagnose betreiben.

10.9

Oberschenkelschmerzen

Schmerzsyndromen im Oberschenkel liegen sehr häufig vertebragene Syndrome wie Diskushernien, Facettensyndrome, lumbale Spinalkanalstenosen und weichteilrheumatische Syndrome zugrunde, doch gibt es eine Reihe weiterer Ursachen von Oberschenkelschmerzen, die in Übersicht 10.30 zusammengefasst sind.

10

430

Kapitel 10 · Differenzialdiagnose lokalisierter rheumatischer Schmerzzustände

Wegen der Häufigkeit nervaler Störungen ist jeweils eine genaue neurologische Untersuchung erforderlich, die radikuläre Reizerscheinungen, Nervenkompressionssyndrome ebenso wie verschiedene andere Neuropathien zu erfassen sucht.

Im Einzelnen soll auf die Krankheitsbilder hier nicht eingegangen werden, da sie an anderer Stelle abgehandelt worden sind. Erwähnt sei nur die seitliche Prellung des Oberschenkels, die als Verletzung des Fußballspielers (»Pferdekuss«) häufig beobachtet wird. Es kommt dabei zu einer Quetschung der Weichteile unterhalb der Fascia lata, die oft verbunden ist mit Blutungen zwischen Muskeln und Faszien. Dies führt zu starken Schmerzen und Behinderungen.

Übersicht 10.30. Differenzialdiagnose der Oberschenkelschmerzen

10.10 Knieschmerzen

Wichtig

10

4 Von der Wirbelsäule ausgehende Schmerzursachen – Degenerative Wirbelsäulenveränderungen: Instabilitäten, hochlumbale Diskushernie, lumbale Spinalkanalstenose, Facettensyndrome – Entzündliche Wirbelsäulenerkrankungen, insbesondere seronegative Spondyloarthritiden – Wirbeltumoren und andere Knochenerkrankungen 4 Neurologische Ursachen – Spinale Erkrankungen, radikuläre Reizerscheinungen bei Diskushernie und Spinalstenose – Spinale Neoplasien – Entzündliche Spinalwurzelerkrankungen – Extraspinale Erkrankungen, Affektionen des Plexus lumbalis – Lumbale Nervenläsionen durch unterschiedliche Prozesse – Polyneuropathien z. B. Diabetes, Alkohol – Periphere Nervenkompressionssyndrome – N. ilioinguinalis – N. iliohypogastricus – N. cutaneus femoris lateralis – N. femoralis – N. obturatorius 4 Erkrankungen des Hüftgelenks (s. Übersicht 10.25) 4 Erkrankungen des Iliosakralgelenks (Arthritis, Blockade) 4 Lokale und generalisierte weichteilrheumatische Schmerzzustände – Fibromyalgie – Polymyalgia rheumatica – Rheumatische und nichtrheumatische Weichteilveränderungen – Andere 4 Vaskuläre Ursachen – Erkrankungen der Arterien und Venen. 4 Statische Ursachen: X- und O-Beine u. a. 4 Andere Ursachen – Frakturen, Osteomeylitis – Traumen – Tumoren – Infektionen – »Wachstumsschmerzen« – Andere

Wie in der Hüftregion können auch im Kniebereich ganz unterschiedliche Erkrankungen zu Schmerzen führen (Übersicht 10.31). Für ihre Auslösung kommen – von einigen Ausnahmen abgesehen – die gleichen Erkrankungen wie im Hüftbereich in Frage, darüber hinaus sind hier entsprechend dem Aufbau der Kniegelenke noch einige zusätzliche Affektionen wie etwa die Meniskusläsion zu berücksichtigen.

Übersicht 10.31. Schmerzursachen im Kniegelenkbereich Artikuläre Prozesse 4 Gonarthritis unterschiedlicher Genese – Vorwiegend monoartikulär (oder biartikulär) – Beginnende rheumatoide Arthritis und juvenile Arthritis – Spondyloarthritiden und reaktive Arthritis – Undifferenzierte Arthritis (»rheumatische« Monoarthritis) – Chondrokalzinose (Pseudogicht) – Arthritis urica – Apatitassoziierte Arthritis – Infektiöse Arthritis – Mykotische Arthritis – Hydrops intermittens – Villonoduläre Synovitis – Hämophile Arthropathie u. a. Gelenkblutungen – Neuropathische Arthropathien – Bei Gonarthrose – Bei traumatischen Kniegelenkläsionen – Bei Gelenkchondromatose – Bei Osteochondrosis dissecans und Osteonekrose sowie anderen gelenknahen Knochenprozessen (s. oben »gelenknahe Knochenveränderungen«) – Beim malignen Synovaliom – »Hoffaitis« (Entzündung des Hoffa-Fettkörpers) – Vorwiegend polyartikulär (oder oligoartikulär) – Rheumatoide Arthritis 6

431 10.10 · Knieschmerzen

– Juvenile idiopathisch Arthritis – Psoriatische Arthritis – Reaktive Arthritis und Reiter-Syndrom – Spondylitis ankylosans – Virale Arthritiden – Allergische Arthritiden – Kollagenosen – Palindromer Rheumatismus – Akute Sarkoidose – Enteropathische Arthropathie – M. Behçet – Hypertrophische Osteoarthropathie – Arthritis bei Leukämie – Arthropathien bei Stoffwechselerkrankungen 4 Degenerative Gelenkprozesse – Gonarthrose einschließlich patellofemoraler Arthrose – Chondromalacia patellae 4 Traumatische Gelenkläsionen – Meniskusläsionen – Bänderläsionen u. a. – Frakturen 4 Angeborene und erworbene Gelenkfehlstellungen – Genu varu, valgum, recurvatum – Habituelle Luxation der Patella – Hypermobilitätssyndrom Gelenknahe Knochenveränderungen 4 Systemisch – Osteoporose – Osteomalazie – Hyperparathyreoidismus – M. Paget 4 Lokalisiert – Osteochondrosis dissecans (Patella u. a.) – Osteonekrosen – Gelenknahe Frakturen – Osteomyelitis – Knochentumoren – Algodystrophie Periartikuläre Prozesse 4 Tendopathien, Periarthropathia calcarea akut/chronisch 4 Insertionstendinosen, besonders Pes anserinus 4 Kniegelenkzysten (besonders Baker-Zysten, die oft Bursitiden entsprechen) 4 Bursitiden (besonders Bursitis praepatellaris, Kniekehlenbursitis) 4 Pannikulose (»liparthrose sèche«) 4 Traumatische Veränderungen (Bänderzerrungen, Bandzerreißungen) Andere Erkrankungen 4 Neurologische Krankheitsbilder (radikuläre Reizzustände, Kompressionssyndrome u. a.) 6

4 Gefäßerkrankungen (Thrombophlebitis, Aneurysmen) Ausstrahlende Schmerzen besonders bei Erkrankungen im Hüftgelenk

Von den periartikulären Erkrankungen im Kniebereich (Periarthropathia genu) sind die Insertionstendinosen, die Bursitiden und die Pannikulose zu erwähnen. Insertionstendinosen sind häufig Teilsymptom einer Fibromyalgie, können aber auch isoliert, z. B. bei Fehlbelastung oder bei Erkrankung des Kniegelenks vorkommen (. Abb. 10.19). > Tipps Am häufigsten ist die Insertionstendopathie des Pes anserinus, erkenntlich an einer lokalisierten Druckempfindlichkeit unterhalb des medialen Tibiakondylus. Hier werden auch die Spontanschmerzen lokalisiert, die nach oben und unten ausstrahlen und sich bei Belastungen verstärken können.

Auch der Übergang der entsprechenden Sehnen in die Muskulatur oberhalb des Kniegelenkspalts (»fat pad«) ist oft druck- und spontanschmerzhaft. Seltener sind die Insertionstendinosen im lateralen Kniebereich, an der Tuberositas tibiae oder an der Patella. Für die Diagnose dieser Zustände ist jeweils eine streng lokalisierte Druckempfindlichkeit richtungweisend. Unter den Bursitiden ist v. a. die Bursitis praepatellaris zu erwähnen, kenntlich an einem Druck- und Spontanschmerz über der Patella, gelegentlich einhergehend mit Entzündungserscheinungen wie Rötung, mehr oder weniger ausgeprägter Schwellung – z. T. einem Erguss – und Überwärmung. Durch ihre Lokalisation und die Anamnese (vermehrte Druckbelastung über der Patella bei Patienten mit knieenden Berufen wie Fliesenleger, Raumpflegerinnen etc.) lässt sich diese Erkrankung sehr einfach diagnostizieren. Bursitiden an anderen Stellen des Gelenks sind selten. Die mit dem Kniegelenk kommunizierenden, sehr häufigen

. Abb. 10.19. Lokalisation der Insertionstendopathien und Bursopathien im Kniegelenkbereich

10

432

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Kapitel 10 · Differenzialdiagnose lokalisierter rheumatischer Schmerzzustände

Baker-Zysten können sich in mehr oder weniger starker Ausdehnung bei verschiedensten mit Gelenkergüssen einhergehenden Erkrankungen entwickeln und sind palpatorisch, besonders aber durch den Ultraschall und das MRT nachweisbar. In den medialen Kniegelenkpartien kann eine lokalisierte Pannikulose vorkommen. Diese Erkrankung – im französischen Schrifttum als »liparthrose sèche« bezeichnet –, ist durch eine Druck- und Spontanempfindlichkeit des subkutanen Unterhautzellgewebes an der genannten Stelle charakterisiert. Zusätzlich finden sich die klassischen Zeichen der Pannikulose (s. S. 250). Die Schmerzhaftigkeit des Fettgewebes wird bei dieser lokalisierten Form meist durch eine zusätzlich bestehende Kniegelenkaffektion hervorgerufen. Besonders häufig findet man sie als Begleiterscheinung der Gonarthrose. Differenzialdiagnostisch ist bei Knieschmerzen auch an Nervenkompressionssyndrome, besonders solche des N. saphenus, zu denken. Ein belastungsabhängiger vorderer Knieschmerz bei jugendlichen Patienten, besonders bei Knaben, lässt den Verdacht auf eine hier gelegene aseptische Nekrose der Schienbeinapophyse (M. Osgood-Schlatter) aufkommen. Diese meist beidseitige Affektion bedingt eine streng lokalisierte Druckempfindlichkeit in der Gegend der Tuberositas tibiae evtl. mit leichter Rötung und Überwärmung und einen bei Belastung verstärkten Spontanschmerz. Röntgenologisch findet sich eine schollige Fragmentation und Sklerosierung der Apophyse der Tuberositas tibiae (s. S. 338). Von den im Kniegelenk selbst lokalisierten Prozessen ist zunächst die im jugendlichen Alter (Übersicht 10.31) vorkommende Osteochondrosis dissecans zu erwähnen, die sich als umschriebene aseptische subchondrale Osteonekrose v. a. am medialen, seltener am lateralen Femurkondylus sowie der Kniescheibe lokalisiert und zu Belastungsschmerzen wie auch temporären Entzündungsschüben und Einklemmungserscheinungen mit Blockierungen führt. Röntgenologisch fällt hierbei eine ovaläre subchondrale Entkalkungszone mit einem hierin enthaltenen dichteren Fragment auf. Nach dessen Abstoßung (»Gelenkmaus«) sieht man noch die Eindellung im Gelenk, das sog. »Mausbett«. Die Größe der Läsion kann im MRT bestimmt werden. Recht häufig ist im jugendlichen Alter auch die Chondromalazia patellae (retropatellares Schmerzsyndrom), die mit rezidivierenden Schmerzen und Ergüssen einhergehen kann und durch einen Spontanschmerz vorwiegend der Knievorderseite bzw. unterhalb und seitlich der Patella charakterisiert ist. Dieser Schmerz wird durch entsprechende Belastung (langes Sitzen, Treppen- und Bergabsteigen) verstärkt und Kniestreckung führt zur Verringerung. Instabilität, Krepitationen und Blöckierungen des Kniegelenks sind möglich. Ein Kompressionsschmerz der Patella im Gleitlager ist auslösbar und kann durch Anspannung des M. quadriceps femoris bei passiv fixierter Patella verstärkt werden (Zohlen-Zeichen) . Bei einer solchen Verschiebung lässt sich meist auch Krepitation nachweisen. Die Patella-

ränder bzw. die durch Verschiebung der Patella nach medial zu untersuchende Hinterseite der Patella sind meist stark druckschmerzhaft. Das röntgenologische Bild zeigt im Anfangsstadium höchstens eine leichte Eindellung an der Patellarückseite mit geringer Osteosklerose, daneben oft Fehlstellungen und Fehlformen der Kniescheibe. Später entwickelt sich das typische Bild der Femoropatellaarthrose. Am besten lässt sich die Chondromalazie arthroskopisch nachweisen, wobei auch das Ausmaß der Knorpelschädigung beurteilt werden kann. Von der Chondromalazie abzugrenzen ist die SindingLarsen-Krankheit (juvenile Osteopathia patellae), eine dem M. Osgood-Schlatter vergleichbare Osteochondrose mit Teilnekrose des unteren Patellapols vorwiegend bei 10- bis 12-jährigen Mädchen. Das Knie ist hierbei besonders im unteren Patellarbereich schmerzhaft. Röntgenologisch finden sich unregelmäßige Knochenkonturen vorwiegend am unteren Patellarpol mit Fragmentierungen und Knochenverdichtungen. Besonders beim Jugendlichen sind Knieschmerzen recht häufig durch Kniegelenkverletzungen bedingt, insbesondere durch Meniskusläsionen und Seitenbandschädigungen. Eine exakte klinische Untersuchung mit genauer Lokalisation der Schmerzhaftigkeit und der schmerzhaften Bewegungen lässt unter Berücksichtigung der Anamnese in diesen Fällen in aller Regel eine einwandfreie Diagnose zu. Bei den Seitenbandzerrungen handelt es sich meist um eine isolierte Zerrung des medialen Seitenbandes, wie sie häufig beim Fußball (Pressschlag) und beim Skilaufen auftritt. Über dem lädierten Seitenband lässt sich eine lokale Druckschmerzhaftigkeit nachweisen, oft ist auch ein flüchtiger Gelenkerguss vorhanden. Bei Ab- bzw. Adduktion des Kniegelenks rufen die Seitenbandzerrungen einen Spontanschmerz hervor, auch die passive Streckung des Kniegelenks, das spontan häufig in leichter Flexionsstellung gehalten wird, kann schmerzhaft sein. Durch die schmerzhafte Streck- und Beugesperrung kann eine Meniskusverletzung vorgetäuscht werden. Durch die Infiltration des Schmerzpunktes mit einem Lokalanästhetikum ist die Abgrenzung zur Meniskusläsion möglich. Wichtig

Bei den Bandzerreißungen handelt es sich fast immer um kombinierte Bandverletzungen. Eine isolierte Ruptur des vorderen Kreuzbandes ist ebenso selten wie eine isolierte Ruptur nur der oberflächlichen Schichten des inneren Seitenbandes. Der typische Verletzungsmechanismus ist in gleicher Weise wie bei der Verletzung des Innenmeniskus die gewaltsame Auswärtsverdrehung bei gebeugtem Kniegelenk, wie er im Sport (z. B. Fußball, Handball, Skilaufen) häufig beobachtet wird. Es kommt zur Zerreißung des inneren Seitenbandes, des vorderen Kreuzbandes und der hinteren Kapselschale sowie zum Abriss des inneren Meniskus.

433 10.10 · Knieschmerzen

Die Außenbandzerreißung, wie sie bei einer Einwärtsdrehung des Unterschenkels vorkommt, ist wesentlich seltener. Zur exakten Diagnose ist neben der Lokalisation der Druckpunkte die funktionelle Untersuchung wichtig. Das Innenband wird in Streckstellung und Beugestellung von 20° geprüft, wobei das Kniegelenk in Streckstellung nur aufklappbar ist, wenn mindestens zusätzlich auch die hintere Gelenkkapsel zerrissen ist. Die Prüfung des Außenbandes erfolgt in Streckstellung von 0°, die Prüfung der Kreuzbänder in Flexion von 90° bei verschiedenen Rotationsstellungen des Unterschenkels mit Nachweis eines Schubladenphänomens. Wird ein Erguss nachgewiesen, so ist die diagnostische Punktion (Hämarthros!), bei unklarer Diagnose eine Arthroskopie erforderlich. So können evtl. isolierte Kreuzbandverletzungen sowie Knorpelschädigungen festgestellt werden. Gelegentlich tritt eine Lockerung der Bänder des Kniegelenks auch bei einem Hypermobilitätssyndrom auf, wobei Schmerzen oft erst nach längerer Belastung in Erscheinung treten. Meniskusläsionen, die besonders bei Rotationsbewegungen des belasteten, leicht gebeugten Kniegelenks auftreten, führen zu temporären Reizerscheinungen im Kniegelenk mit Ergüssen und Bewegungsbehinderungen, evtl. auch einer Blockierung. Frische traumatische Meniskusverletzungen finden sich besonders bei Sportlern, v. a. bei Fußballspielern. Hierbei ist eine gleichzeitige Verletzung des Kapsel-Band-Apparats recht häufig. Der Abriss eines degenerativ vorgeschädigten Meniskus kann schon bei wenig verletzungsträchtigen Bewegungsabläufen auftreten. Die Diagnose der Meniskusläsion ist einfach, wenn bei der klassischen Anamnese belastungsabhängiger Knieschmerzen an der Medial- oder Lateralseite des Gelenks eine Gelenkblockierung und evtl. ein »Schütteln-müssen« des Kniegelenks nach längerem Sitzen beschrieben werden. Darüber hinaus werden als Zeichen der Meniskusläsion eine lokale Druckempfindlichkeit in Höhe des Gelenkspaltes und ggf. folgende Symptome angegeben: 4 Steinmann I: Rotationsschmerz 5 Bei Außenrotation Innenschmerz = medialer Meniskus (Prüfung bei unterschiedlich starker Beugung des Kniegelenks) 5 Bei Innenrotation → Außenschmerz = lateraler Meniskus 4 Steinmann II: Der bei gestrecktem Kniegelenk im vorderen Gelenkspalt lokalisierte Schmerz wandert beim Beugen nach hinten Ein sicherer Ausschluss ist durch die genannten Methoden nicht möglich, hierzu müssen ggf. die Magnetresonanztomographie (s. S. 65) oder eine Arthroskopie herangezogen werden. Distorsionen entstehen durch äußere Gewalteinwirkung, meist als indirektes Trauma durch Verdrehen des Gelenks in gebeugter Stellung. Manchmal kommt es zu einer mäßigen Ergussbildung. Bei wiederholtem Umknicken

und mehrmaliger Verstauchung ist dann die Möglichkeit einer Meniskusverletzung oder eines Bänderrisses zu bedenken. Bei jeder traumatischen Kniegelenkläsion ist selbstverständlich ein Röntgenbild anzufertigen, v. a. um gelenknahe Frakturen auszuschließen. Posttraumatisch auftretende Ergüsse sollten punktiert werden, um ihre Genese zu klären. Sehr selten sind Rupturen der Patellasehne. Sie können bei Schädigung dieser Sehne etwa im Rahmen des systemischen Lupus erythematodes oder nach Langzeitbehandlung mit Kortikosteroiden auch schon bei geringfügigen Traumen auftreten. Häufigste Ursache von Knieschmerzen sind die Gonarthritiden und Gonarthrosen. Die Unterscheidung dieser beiden Erkrankungsformen ist recht einfach, lassen sich doch am Kniegelenk wesentlich besser als im Hüftgelenk die Zeichen der Entzündung mit Rötung, Schwellung und Überwärmung nachweisen, wobei die Schwellung durch ein periartikuläres Ödem, eine Synovialhypertrophie, ein Gelenkerguss oder auch durch osteophytäre Knochenanwulstungen hervorgerufen sein kann. Die Ursachen der Gonarthritis sind sehr vielfältig (Übersicht 10.31). Bei isolierten Gonarthritiden ist es aufgrund der klinischen Befunde oft nicht möglich, die Genese zu klären, und auch Zusatzuntersuchungen (Röntgen, Labor u. a.) erlauben nicht immer eine exakte Diagnose. Nach Ausschluss bekannter Krankheitsbilder wird dann vielfach von einer undifferenzierten Arthritis gesprochen. Häufig gibt erst der Verlauf der Erkrankung Aufschluss über den zugrundeliegenden Prozess. Nicht selten bleibt allerdings auch bei Verlaufsbeobachtungen die Genese unklar. Dies gilt besonders für die zahlreichen Arthralgien. Demgegenüber ist die Diagnose bei Patienten, bei denen die Gonarthritis lediglich Teilsymptom einer Oligo- oder Polyarthritis ist, bei Beachtung der Gesamtsymptomatik in den meisten Fällen möglich. Es ist jedoch zu berücksichtigen, dass auch entzündlich-rheumatische Systemerkrankungen, wie z. T. die rheumatoide Arthritis und die Spondylitis ankylosans, rein monoartikulär im Kniegelenk beginnen können. Besteht ein Kniegelenkerguss, so lassen sich evtl. durch die Untersuchung der Synovialflüssigkeit diagnostische Rückschlüsse ziehen (s. S. 44). In Übersicht 4.6 sind die Hauptursachen solcher Ergüsse aufgezeichnet. Auch primär nichtentzündliche Kniegelenkaffektionen können mit entzündlichen Veränderungen einhergehen. So können traumatische Kniegelenkläsionen, die Osteochondrose, Osteonekrosen, die Gelenkchondromatose, die neuropathische Arthropathie, die Arthropathie bei Hämophilie u. a. ebenso wie die Arthrosen zu mehr oder weniger ausgeprägten Gelenkentzündungen und -ergüssen führen. Dies ist bei der Differenzialdiagnose entzündlicher Kniegelenkprozesse zu berücksichtigen.

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Kapitel 10 · Differenzialdiagnose lokalisierter rheumatischer Schmerzzustände

Wichtig

Besonders die Chondrokalzinose (s. S. 92 und . Abb. 6.4) bedingt nicht selten eine akute Gonarthritis, in höherem Alter ist sie die Hauptursache dieser Affektion.

Ein degenerativer Gelenkprozess ist meist an den klassischen Zeichen der Arthrose zu erkennen. So findet sich – evtl. neben einer kurzdauernden Morgensteifigkeit – ein typischer Anlauf- und Belastungsschmerz, der je nach Hauptmanifestation v. a. medial oder lateral oder auch retropatellar lokalisiert ist und bei bestimmten Tätigkeiten (Kniebeugen, Treppabsteigen) verstärkt wird. Ein Ruheschmerz tritt erst im Spätstadium hinzu, wenn es zu gleichzeitigen entzündlichen Veränderungen kommt. Schon vor der klinischen Manifestation des Prozesses findet sich oft eine Krepitation im Femoropatella- und Femorotibialgelenk. Die Gelenkspalten sind druckschmerzhaft, bei der Femoropatellaarthrose ebenso die passive Verschiebung der Patella auf der Unterlage (Zohlen-Zeichen). Mit zunehmender Degeneration entwickeln sich mehr oder weniger ausgeprägte Varus- und Valgusstellungen des Kniegelenks, z. T. mit Instabilität. Zu diesem Zeitpunkt lassen sich meist auch osteophytäre Randanwulstungen tasten.

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> Tipps Wenn auch die Gonarthrose klinisch meist eindeutig diagnostiziert werden kann, so sollte nie eine zusätzliche Röntgenuntersuchung, in der Regel bei belastetem Kniegelenk, versäumt werden, um evtl. die Ursache einer sekundären Arthrose aufzudecken und exakte Aussagen über die Fehlstellung auch bei Belastung machen zu können.

Beim älteren Menschen sind Nekrosen im Kniegelenkbereich nicht selten, die sich vorwiegend am medialen Femurkondylus lokalisieren (. Abb. 9.6). Klinisch sind sie durch eine meist deutliche Druckempfindlichkeit des inneren Gelenkspalts und einen entzündlichen Reizzustand des Kniegelenks – oft mit Erguss – charakterisiert, der akut oder schleichend einsetzt und über Monate bestehen bleiben kann. Das Röntgenbild ist anfänglich unauffällig, während die Magnetresonanztomographie bereits frühzeitig ein Ödem an der betroffenen Stelle erkennen lässt und in der Szintigraphie ein lokalisierter vermehrter Knochenumsatz in der Umgebung des nekrotischen Bereichs erkennbar wird. Später wird auch röntgenologisch ein ovalärer Osteolyseherd mit umgebendem osteosklerotischem Saum erkennbar. Immer ist zu beachten, dass auch andere gelenknahe Knochenprozesse (Osteomalazie, Osteoporose, M. Paget, Hyperparathyreoidismus, Caisson-Krankheit, Frakturen u. a.) Kniegelenkbeschwerden auslösen können. Selbstverständlich können Fehlstellung des Kniegelenks (Genu varum, valgum, recurvatum) aus unterschiedlichen Ursachen sowie die habituelle Patellaluxation zu Schmer-

zen im Kniegelenkbereich führen. Die entsprechenden Krankheitsbilder sind aus den orthopädischen Lehrbüchern zu entnehmen. Liegt das Punctum maximum des Kniegelenkschmerzes beidseits neben dem Lig. patellae, so ist eine Hoffa-Fettgewebsentzündung (»Hoffaitis«, »Hoffa’s disease«, »liposynovitis prepatellaris«, »fat pad syndrome«) in Erwägung zu ziehen, die besonders durch Verletzung (Sport, andere) oder artikuläre Hämatome ausgelöst wird. Bei dieser Erkrankung findet man meist eine Schwellung beidseits des Lig. patellae bzw. wärmere Knoten im oder um das Lig. patellae unterhalb der Patellaspitze. Die Erkrankung ist häufig mit einer Chondropathia patellae kombiniert. Bei der Untersuchung ist der Hoffa-Test positiv: Druck mit beiden Daumen lateral der Patellasehne dicht unterhalb der Patella bei gebeugtem Knie des Patienten und dann aktive Streckung führt zu einen starken Schmerz. Die Sicherung der Diagnose ist durch das MRT (Hyodensität des infrapatellaren Fettkörpers im T2-gewichteten Bild) und evtl. eine Arthroskopie möglich. Als Plicasyndrom wird eine Irritation der Plica mediopatellaris bezeichnet, die ihren Ursprung im oberen Recessus des Kniegelenks hat und schräg nach distal medial verläuft, um an der Synovialis, die den Hoffa-Fettkörper bedeckt, anzusetzen. Als Irritationsmoment kommen einmalige stumpfe Verletzungen oder repetitive Bewegungsabläufe (z. B. bei Langläufern) in Frage. Als sekundäres Plicasyndrom bezeichnet man die Mitbeteiligung der Plica an einer generalisierten Synovialitis oder einer direkten Schädigung durch eine Unregelmäßigkeit der Gelenkoberfläche (z. B. bei chondraler Fraktur). Es findet sich ein lokalisierter Druckschmerz über der Plica oberhalb des Gelenkspaltes nahe dem medialen Patellarand. Die Diagnosesicherung erfolgt arthroskopisch. Bei einer Druckempfindlichkeit des Fibulaköpfchens und seiner Umgebung ist auch an eine Affektion des tibiofibularen Gelenks zu denken, etwa durch Arthritis, Arthrose, Überlastung, »Blockierung« oder Hypermobilität mit Subluxation des Fibulaköpfchens. Bei letzterr kann es auch zu einer Irritation des N. peronaeus kommen. > Tipps Schmerzen in der Kniekehle werden häufig durch BakerZysten (s. S. 431) ausgelöst, die extreme Ausmaße erreichen und sich bis zum Sprunggelenk erstrecken können. Durch Platzen der Zysten treten häufiger plötzliche Schmerzzustände im Wadenbereich auf, die differenzialdiagnostisch nur schwer von einer Thrombophlebitis zu unterscheiden sind und fast immer entsprechend verkannt werden, wenn nicht eine Arthrosonographie durch. geführt wird

Von den Baker-Zysten abzugrenzen sind popliteale Aneurysmen und Weichteiltumoren. Zur Differenzialdiagnose s. Übersicht 10.32.

435 10.11 · Unterschenkelschmerzen

Wichtig

Bei unklaren Kniegelenkbeschwerden ist schließlich immer daran zu denken, dass diese durch eine Veränderung im Hüftgelenk bedingt sein können. Deshalb ist zu ihrer Klärung die gleichzeitig klinische und röntgenologische Untersuchung des Hüftgelenks unabdingbar. Darüber hinaus können auf das Kniegelenk beschränkte Schmerzzustände bei Wurzelreizsyndromen (L4) sowie bei Irritationen des N. obturatorius und des N. saphenus in Erscheinung treten.

Übersicht 10.32. Differenzialdiagnose der Schmerzzustände am Unterschenkel 4 Vom Gelenk ausgehend – Affektionen des tibiofibularen Gelenks und des Kniegelenks – Abgesackte oder geplatzte Baker-Zyste 4 Von Weichteilen ausgehend – Tendomyosen, Insertionstendopathien, myofasziale Syndrome – Myopathien (z. B. Muskelnekrose, fokale Myositis, nekrotisierende Fasziitis) – Pseudoradikuläre Syndrome – Logensyndrome – Sportverletzungen und Überlastungsschäden einschließlich Muskel-/Sehnenrisse – Infektiöse Prozesse 4 Vom Knochen ausgehend – Osteomyelitis – M. Paget – Tumoren – Frakturen, evtl. als Ermüdungsfrakturen 4 Von Gefäßen ausgehend – Arteriell: obliterierende Gefäßerkrankungen, Aneurysmen – Venös: tiefe Phlebothrombose, Thrombophlebitis, Varizen u. a. 4 Von Nerven ausgehend – Polyneuropathien – Periphere Engpasssyndrome – Radikuläre Kompressionssyndrome 4 Wadenmuskelkrämpfe unterschiedlicher Ursache (s. Übersicht 10.33)

10.11 Unterschenkelschmerzen

Schmerzen im Bereich des Unterschenkels können sehr differenter Genese sein. In der Rheumatologie werden ausstrahlende Schmerzen in den Unterschenkel sowie Dysästhesien und Muskelkrämpfe in diesem Bereich besonders häufig bei radikulären und pseudoradikulären Syndromen im Rahmen

von Diskushernien, Spinalstenosen und Spondylarthrosen beobachtet. Der enge Spinalkanal kann auch zur Claudicatio intermittens neuropathica führen, die besonders beim Bergab- und Treppablaufen zutage tritt und differenzialdiagnostisch gegenüber der arteriell bedingten Claudicatio abgetrennt werden muss. Durch arterielle Durchblutungsstörungen können auch ohne eine Claudicatio Schmerzen und rheumatische Beschwerden ausgelöst bzw. imitiert werden. Entsprechend wichtig ist hier die angiologische Abklärung. Nicht selten führen auch Tendomyosen, myofasziale Syndrome und Tendinosen, ausgelöst durch statische Probleme, Arthropathien und Fußdeformitäten zu Schmerzen im Bereich des Unterschenkels. Gleichartige Beschwerden können auch im Rahmen der Fibromyalgie auftreten, wobei sich die Schmerzen v. a. im unteren Unterschenkeldrittel manifestieren (Muskel-Sehnen-Übergang). Besonders häufig sind Beschwerden bei ausgeprägten Varizen oder postthrombotischen Zuständen, doch handelt es sich hierbei meist nur um ein Schweregefühl in den Waden. Die trophischen Störungen bei venöser Insuffizienz sind einfach zu diagnostizieren, sie müssen möglicherweise von einem Ulkus bei einer Arteriitis unterschieden werden. In der Differenzialdiagnose des einseitigen Unterschenkelödems ist rheumatologischerseits die Baker-Zyste bzw. deren Ruptur und selten die Kompression der Vena femoralis unter dem Leistenband durch eine Bursitis iliopectinea in Erwägung zu ziehen, die als ventraler Synovialprolaps bei Koxitis und Koxarthrose palpiert werden kann. Bei abgesackter Baker-Zyste kann die Wade bis weit in die Fußgelenkgegend hinein dick aufgeschwollen sein. Wichtig

Besonders von phlebologischen Affektionen abzutrennen sind die Kompressionssyndrome des N. saphenus und des N. peroneus. Beide Affektionen führen zu mannigfaltigen Schmerzen, wobei auch ausstrahlende Schmerzzustände vorkommen, die bei einer Einklemmung des N. saphenus an eine Knieaffektion denken lassen; dabei erlaubt die Empfindlichkeit der medialen Kniegelenkpartien es dem Patienten oft nicht, nachts mit aufeinandergelegten Knien auf der Seite zu schlafen. Die hypästhetischen Zonen sind bei Einklemmung des N. peroneus an der Vorderseite des Unterschenkels und dem Fußrücken sowie der Dorsalseite der Zehen 1–4, bei derjenigen des N. saphenus an der Medialseite des Kniegelenks und des Unterschenkels bis zur Fußsohle lokalisiert. Sie sind gemeinsam mit der hochgradigen Druckdolenz an den Einklemmungsstellen (für den N. peroneus communis am Collum fibulare, für die Endäste des Ramus superficialis in der Unterschenkelfaszie, für den N. saphenus in der Faszie und am Knie an der Satoriussehne) Leitsymptom für diese Kompressionssyndrome. Die Diagnose wird bestätigt, wenn durch perineurale Anästhesierungen am Einklemmungspunkt alle Beschwerden aufgehoben werden.

10

436

Kapitel 10 · Differenzialdiagnose lokalisierter rheumatischer Schmerzzustände

. Tab. 10.6. Logensyndrome am Unterschenkel: charakteristische klinische Symptomatik

10

Muskelloge

Schmerz bei passiver Bewegung

Muskulärer Ausfall

Sensibilitätsstörung

Vordere (TibialisanteriorSyndrom)

Zehenflexion

Zehenextensoren (M. extensor hallucis longus!)

N. peronaeus profundus

Laterale

Inversion des Fußes

Peronaeale Muskulatur

Nn. peronaei profundus und superficialis

Hintere oberflächliche

Dorsalflexion des Fußes

M. soleus und M. gastrocnemius

Hintere tiefe

Zehenextension

Zehenflexoren, M. tibialis posterior

Sowohl von den radikulären wie auch von den peripheren Nervenkompressionssyndromen abzutrennen sind die Polyneuropathien, die recht häufig am Bein bei verschiedenen Erkrankungen beobachtet werden (s. S. 282). Besonders wichtig ist die Diagnose der Logensyndrome (Kompartmentsyndrome), kann es hierbei doch zu einer ischämischen Nekrose größerer Muskelpartien kommen, falls nicht frühzeitig eingegriffen wird. Diese Logensyndrome, unter denen das Tibialis-anterior-Syndrom etwa 75 % aller akuten Kompartmentsyndrome der unteren Extremitäten ausmacht, entwickeln sich meist nach sportlichen und beruflichen Überbeanspruchungen (z. B. nach anstrengenden Märschen, Fußballspiel etc.), weiterhin nach Traumen, Gefäßerkrankungen, Infektionen, Schock, Gerinnungsstörungen, als Komplikation nach Operationen u. a. und führen zunächst zu Schmerzen, dann auch zu motorischen und sensiblen Ausfällen (. Tab. 10.6). Meist treten diese Logensyndrome akut auf, doch wird auch ein chronisch rezidivierender Verlauf besonders als Tibialis-posterior-Logensyndrom v. a. bei Läufern beobachtet. Erstes und Hauptsymptom der Logensyndrome ist der Schmerz, der je nach befallener Muskelloge eine unterschiedliche Lokalisation aufweist. Die betroffene Loge ist palpatorisch prall, hart und druckdolent, allerdings ist der Nachweis dieser Symptome bei der nicht direkt palpierbaren tiefen hinteren Plantarflexorenloge schwierig. Passive Bewegungen bereiten Dehnungsschmerzen. Zusätzlich ist meist ein Hochlagerungsschmerz vorhanden, inspektorisch nicht selten ein reaktives Erythem nachweisbar. Logensyndrome sind besonders von den Myositiden abzugrenzen, v. a. von der bei Kindern vorkommenden Influenzamyositis. Auch andere Infektionen wie Leptospirosen, die Bornholmer Krankheit und die Cholera können mit erheblichen Wadenschmerzen einhergehen. Von den Logensyndromen abzutrennen sind auch arterielle Verschlusskrankheiten, Entrapmentsyndrome der Arterien (v. a. in der Kniekehle), venöse Durchblutungsstörungen, weiterhin Muskelrisse und Muskelzerrungen. Letztere treten besonders am inneren Kopf des M. gastrocnemius auf (Tenniswade), oft finden sich auch Abrisse dieses Muskelkopfes von seiner sehnigen Einstrahlung. Selbstverständlich können auch Knochenveränderungen zu lokalisierten Schmerzen im Unterschenkelbe-

N. tibialis posterior

reich führen. Besonders erwähnt seien hier die Ermüdungsfrakturen, die besonders bei jungen Leuten nach großen sportlichen oder militärischen Aktivitäten beobachtet werden, aber auch beim älteren Menschen in Verbindung mit der Osteoporose, der rheumatoiden Arthritis, der Chondrokalzinose der Kniegelenke und auch der Gonarthrose an der Tibia und der Fibula. Als Sportschaden am Unterschenkel sei weiterhin die Tibiaperiostose mit typischem Druckschmerz und charakteristischer Verdickung entlang der medialen Tibiakante zu nennen. Außerordentlich häufig sind schließlich die Wadenmuskelkrämpfe (Crampi), die im Rahmen unterschiedlichster Krankheitsbilder beobachtet werden und nur sporadisch oder alle 1–2 Wochen, seltener auch mehrmals in der Woche auftreten. Sie können in allen Skelettmuskeln auftreten und sind mit vielen Erkrankungen assoziiert. Oft sind sie Begleiterscheinung verschiedener Krankheitszustände wie peripherer Durchblutungsstörungen, radikulärer Reizsyndrome, Stoffwechselstörungen wie Diabetes und Gicht u. a. In Übersicht 10.33 sind die unterschiedlichen Ursachen dieser Crampi im Einzelnen aufgeführt.

Übersicht 10.33. Ursachen von Wadenmuskelkrämpfen 4 Mechanische Genese – Wettkampfsport – Skilanglauf und Jogging in der Belastungsphase – Schwimmen und Radfahren in der Erholungsphase – Einklemmungsneuropathien – Senkfuß und andere Fußdeformitäten – Generalisierte und lokale Knochenerkrankungen – Gonarthritis, Gonarthrose 4 Muskelkrankheiten (myogene Crampi) – Störungen des Muskelzellstoffwechsels – Enzymopathien (McArdle u. a.) – Hormon-/Elektrolythaushaltstörungen (Hypothyreose, Alkohol, Tetanie, Gravidität) – Progressive Muskeldystrophie (Becker) 6

437 10.12 · Schmerzustände und rheumatische Veränderungen am Fuß

– Maligne Hyperthermie – Postinfektiöse Polymyositis (benigne entzündliche Form) – Instabilität der Muskelzellmembran – Myotone Syndrome 4 Durchblutungsstörungen – Arterielle Verschlusskrankheit (Claudicatio intermittens) – Venöse Insuffizienz 4 Nebenwirkungen von Medikamenten – Orale Kontrazeptiva – Laxanzien – Diuretika – β-Blocker – Kalziumantagonisten – Methysergid – Neuroleptika, Muskelrelaxanzien – Steroide – Lävodopa – Mutterkornalkaloide – Morphinderivate, Scopolamin – Bronchospasmolytika – Isoniazid – Strychnin – Statine 4 Wirbelsäulenerkrankungen – Medulläre Reizsyndrome – Radikuläre Reizsyndrome – Pseudoradikuläre Syndrome – Tendomyosen und myofasziale Syndrome – Erkrankungen des ZNS

medikamentös induziert (z. B. trizyklische Antidepressiva, Lithium) und bei Eisenmangel. Nahe verwandt ist die »periodic limb movements during sleep (PLMS)« genannte Symptomatologie mit nächtlichen rhythmisch wiederholten Bewegungen der Beine (Extension der großen Zehe, Dorsalflexion der Sprunggelenks, gelegentlich auch Beugung von Knie und Hüfte) und in einzelnen Fällen der Arme. Häufig besteht eine Assoziation mit dem restless legs-Syndrom, aber auch ein Autreten bei Narkolepsie und Schlafapnoesyndrom wurde beobachtet. Unklar ist auch die Genese der sog. »painful legs and moving toes (PLMT)«, eine Kombination von stechenden, klopfenden oder brennenden Schmerzen ein- oder doppelseitig in Zehen, Fuß oder ganzem Bein, verbunden mit nicht unterdrückbaren, absonderlichen Bewegungen der Zehen in verschiedenen Richtungen. Möglicherweise handelt es sich um eine überschießende Reaktion der motorischen Nerven nach Weichteil- oder Nervenverletzungen, da das Syndrom nach Rückenmark- und Cauda-equinaLäsionen, bei lumbaler Radikulopathie, bei peripheren Polyneuropathien, nach Weichteil- und Knochentraumata des Fußes, aber auch unter Neuroleptika und ohne erkennbare Ursache beschrieben wurde.

10.12 Schmerzzustände und rheumatische

Veränderungen am Fuß Am Fuß sind 3 Regionen zu unterscheiden, die rheumatologisch-differenzialdiagnostisches Interesse haben: die Sprunggelenke, der Vorfuß und das Fersenbein. Wichtig

Bei den sog. »restless legs« sind die Schmerzen geringer als bei den Wadenkrämpfen, dafür treten eine zwanghafte Unruhe, Kribbeln, Ziehen, Reißen, Stechen, Schmerzen und Bewegungsdrang in den Vordergrund. Wie die Wadenkrämpfe treten auch die »restless legs« ausschließlich oder überwiegend nachts in der Wärme des Bettes auf. Der imperative Bewegungsdrang mit unwillkürlichen Beinzuckungen stellt sich aber auch bei längerem Stillsitzen oder in der Einschlafphase ein. Der Verlauf ist chronisch und führt in vielen Fällen zu ausgeprägten Schlafstörungen, die in der Polysomnographie zu charakteristischen Veränderungen des EEG und EMG führen. Im Gegensatz zu den Wadenkrämpfen lassen sich bei Patienten mit »restless legs« vielfach keinerlei Ursachen aufdecken, wobei allerdings eine familiäre Häufung beobachtet wird, die für genetische Ursachen spricht. Es werden zwar toxische Einflüsse wie Alkohol und Nikotin diskutiert, häufiger findet sich aber ein Zusammenhang mit psychischen Veränderungen (Schlafstörungen, Ängste, Depressionen). Sekundäre Formen finden sich bei niereninsuffizienten Patienten, Polyneuropathien verschiedenster Genese, in der Gravidität,

Die Beachtung von Veränderungen am Fuß darf gegenüber der zunächst »näherliegenden« Untersuchung der Hand im Rahmen des rheumatologischen Status nicht vernachlässigt werden. Eine Reihe rheumatischer Krankheitsbilder bevorzugt die unteren Extremitäten und die Gelenke an den Füßen bzw. befällt die Füße früher als die Hände (s. S. 84). Manchmal wird dies dem Patienten nicht bewusst und kann der Entdeckung und damit der diagnostischen Bewertung entgehen.

Schmerzzustände im Bereich der Sprunggelenke

10.12.1

Die Arthrose des oberen Sprunggelenks ist selten, und wie die des unteren Sprunggelenks vorwiegend traumatisch bedingt. Zu den degenerativen Erkrankungen zählt auch das vordere und hintere Knöchelimpingementsyndrom, das ventral durch vernarbende Synovitis nach wiederholten Supinationstraumata oder ventrale tibiale bzw. talare Osteophyten und dorsal durch ein Os trigonum, knöcherne Aus-

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Kapitel 10 · Differenzialdiagnose lokalisierter rheumatischer Schmerzzustände

ziehungen am Processus posterior tali, an der dorsalen, distalen Tibiagelenkfläche und am dorsokranialen Anteil des Kalkaneus sowie Vorliegen einer posterioren intermalleolaren Bandverbindung entstehen kann. Ein lokalisierter, nicht tiefliegender Schmerz im ventralen Anteil des oberen Sprunggelenks mit eingeschränkter Dorsalextension ist das Leitsymptom des vorderen Impingement, während Patienten mit hinterem Impingement über eine eingeschränkte Plantarflexion sowie Schmerzen und Schwellung posterolateral am oberen Spunggelenk klagen. Bei der Arthritis stützt sich die Erkennung der synovitischen Sprunggelenkschwellung oft nur auf den Befund verstrichener Sprunggelenkkonturen. Typischerweise ist eine fluktuierende Kapselschwellung unter dem medialen Knöchel zu suchen, während die paramalleolare Schwellung im lateralen Knöchel mit einem dort befindlichen Fettpolster verwechselt werden kann. Die Sprunggelenkarthritis bei rheumatoider Arthritis nimmt nicht selten das Bild einer schmerzhaft verschwollenen Periarthritis mit entzündlicher Ödembildung an, die ihrerseits vom Lymphödem, von der venösen Insuffizienz oder vom kardialen Ödem abzugrenzen gelegentlich nicht leicht fällt. Bei älteren Patienten mit rheumatoider Arthritis sind an der Sprunggelenkschwellung oft mehrere dieser Faktoren beteiligt. Differenzialdiagnostisch ist die Ultraschalluntersuchung sehr hilfreich. Eine retromalleolare Phlebitis kann eine Sprunggelenkarthritis täuschend nachahmen. Ferner wurde bei Patienten mit chronisch venösen Unterschenkelulzera eine mit der Dauer des Ulkus zunehmende dorsovolare Bewegungseinschränkung des Sprunggelenks beobachtet und als Arthropathia ulcerosa bezeichnet. Diese Funktionsbehinderung ist wahrscheinlich Folge einer willentlichen Steifhaltung des Gelenks zur Vermeidung von Schmerzen durch das Ulkus. Außerdem können die fibrösen Veränderungen der Lipodermatosklerose des chronisch venösen Unterschenkels durch Ausdehnung auf die Gelenkkapsel und Sehnen mitbeteiligt sein. > Tipps Die akute Arthritis der Sprunggelenke ist im ersten, akutrezidivierenden Stadium der Gicht häufig (in 30 % der Fälle Sitz des Erstanfalls), als Pseudogicht bei der Chondrokalzinose selten, beim Reiter-Syndrom häufig, bei der akuten Sarkoidose (Löfgren-Syndrom) die Regel. Das Erythema nodosum des Unterschenkels beim LöfgrenSyndrom kann in der Gegend des Fußgelenks etabliert sein und hier mit der Arthritis als »Periarthritis« konkurrieren.

Der paraartikuläre Gichtanfall im Bereich der Sprunggelenke kann von der Bursitis malleoli, also von einem Fußknöchel, ausgehen, muss dort vom palpierenden Finger gesucht werden und verrät sich durch heftigen Druckschmerz, zarter ausgebreiteter Rötung und zunächst schmerzloser Beweglichkeit der Sprunggelenke.

Hinter und unter den Malleolen tastet man bei der rheumatoiden Arthritis häufig die exsudative Tenosynovitis – lateral die der Fibularismuskulatur, medial die des M. tibialis posterior oder der Zehenbeuger und vor dem medialen Malleolus die manchmal deutlich sichtbare Sehnenscheide des M. tibialis anterior, während die nicht selten zwerchsackförmig geteilte und mit der Zehenbewegung verschiebliche Schwellung am Fußrücken den Zehenextensoren zugehört. Eine Druckschmerzhaftigkeit der um die Malleoli laufenden Sehnen und der zugehörigen Sehnenplatte im unteren Unterschenkeldrittel, besonders bei deren Übergang in die Muskulatur, beobachtet man häufig auch bei der Fibromyalgie. Bei Sportlern sind traumatische Läsionen im Sprunggelenkbereich wie Kontusionen, Distorsionen sowie Bandläsionen, insbesondere Risse des äußeren Kapsel-Band-Apparats, und Frakturen, v. a. im Bereich des oberen Sprunggelenks, nicht selten, ja, sie gehören zu den häufigsten Sportverletzungen überhaupt. Die Distorsion des Sprunggelenks ist durch Schmerz und Schwellung charakterisiert. Das Ausmaß der Schwellung ist jedoch kein verlässlicher Hinweis auf die Schwere der Verletzung, weshalb bei jeder Verstauchung geprüft werden muss, ob nicht eine Verletzung des äußeren Gelenkbandes vorliegt. Sie wird häufig übersehen, insbesondere bei stark geschwollenem Knöchel. Manchmal verbergen sich hinter einer Verstauchung auch kombinierte Verletzungen mit Zerreißung des Bandes zwischen Waden- und Schienbein (Syndesmose). Bei jedem Erguss und bei jeder Schwellung des oberen Sprunggelenks nach einem traumatischen Ereignis muss zum Ausschluss einer Bandverletzung oder einer Fraktur das Sprunggelenk exakt untersucht werden, evtl. sind auch gehaltene Röntgenaufnahmen erforderlich. Wichtig

Das Tarsaltunnelsyndrom (Übersicht 10.34) tritt bei Kompression des N. tibialis posterior durch posttraumatische Fibrosierungen oder sonstige Gewebevermehrungen, insbesondere die Tenosynovitis bei rheumatoider Arthritis, im Engpass des M. tibialis posterior auf und geht mit schmerzhaft ausstrahlenden Missempfindungen und Gefühlsstörungen im Bereich der Ferse und der Fußsohle, in schweren Fällen mit Paresen und vereinzelt mit einer Algodystrophie (CRPS) des Vorfußes einher.

Entsprechende neurologische Ausfälle (Sensibilitätsstörungen im Fußsohlenbereich und Anhidrose) müssen gegen spinalsegmentale Ausfallerscheinungen bei radikulären Kompressionssyndromen (s. S. 195), gegen periphere Neuropathien (s. S. 356) und andere Kompressionssyndrome (N. saphenus, N. fibularis communis und superficialis, N. tibialis anterior) abgegrenzt werden, gelegentlich auch gegen eine Gefäßerkrankung, wenn klinisch das Bild einer Claudicatio intermittens besteht.

439 10.12 · Schmerzustände und rheumatische Veränderungen am Fuß

Übersicht 10.34. Tarsaltunnelsyndrom 4 Entstehung: Einklemmung des N. tibialis oder seiner Äste (Nn. plantares) unter dem Lig. laciniatum (Retinaculum Mm. flexorum) 4 Ursachen: posttraumatisch; Tenosynovitis (Mm. tibialis posterior, flexor digitorum) 4 Symptome: Druckschmerz des Nervenverlaufs insbesondere im Tarsaltunnel; schmerzhafte Missempfindung an der Fußsohle, verstärkt durch Belastung, Druck oder Staubinde; Sensibilitätsstörung (Ferse, Fußsohle); Parese der kleinen Fußsohlenmuskeln: Beugeschwäche der 2.–5 Zehe, evtl. Algodystrophie (CRPS) 4 Diagnose: Elektromyogramm und Nervenleitgeschwindigkeit; Besserung durch Injektion von Lokalanästhetika in den Tarsaltunnel

10.12.2

. Abb. 10.20. Entzündlich-ossifizierende Enthesiopathie am Fersenbein (»rheumatische Kalkaneopathie«) bei rheumatoider Arthritis (etwa 2 %), bei Spondylitis ankylosans (bis 20 %), bei psoriatischer Arthritis und Spondylitis (bis 60 %), beim chronischen Reiter-Syndrom (bis 80 %). 1 entzündlicher plantarer Fersensporn; 2 entzündlicher dorsaler Fersensporn; 3 Druckusur der Bursitis subachillea; 2–4 Tendoostitis achillea; 5 Tendoostitis des Lig. plantare longum und plantarer Fußmuskeln; 1 + 5 Tendoostitis plantaris; 4 + 5 überwiegend bei Psoriasis und beim Reiter-Syndrom

Schmerzzustände am Fersenbein

Der Kalkaneus ist eine besondere »Wetterecke« rheumatischer Erkrankungen und – dorsal und plantar gezügelt von Sehnen und Faszien – der beispielhafte Ort degenerativer und entzündlicher Insertionstendopathien (Enthesiopathie; Übersicht 10.35, . Abb. 10.20, 10.21).

Übersicht 10.35. Differenzialdiagnose von Schmerzzuständen am Fersenbein 4 Degenerativ – Haglund-Exostose – Hinterer und plantarer Fersensporn (ossifizierende Tendoostose) bei örtlicher und systemischer Insertionstendopathie, Gicht – Achillestendinose – Traumatisch, Überanstrengung (Sport) – »Paratenonitis«, Ruptur – Plantarfasziitis 4 Entzündlich Rheumatische – Bursitis achillea – Entzündlicher hinterer Kalkaneopathie und plantarer Fersensporn bei Spondylitis (ossifizierende Tendoostitis) ankylosans – Reiter-Syndrom – Psoriasis – Infekt – Osteomyelitis – Tuberkulose – Tumor (z. B. tenosynovitischer Riesenzelltumor) – Trauma

a



b . Abb. 10.21a, b. Kalkaneopathie: a entzündliche Kalkaneopathie mit ossifizierender Tendoostitis (Insertionstendinitis) bei chronischem Reiter-Syndrom, b degenerative Kalkaneopathie: ossifizierende Tendoostose (»Fersensporne«)

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Kapitel 10 · Differenzialdiagnose lokalisierter rheumatischer Schmerzzustände

Häufig ist der plantare und dorsale Fersensporn. Diese Veränderungen stellen meistens degenerative Sehnenansatzverknöcherungen dar (ossifizierende Tendoostose) und finden sich häufig im Rahmen der generalisierten ossifizierenden Insertionstendinose, der hyperostotischen Spondylose und bei der Gicht. Sie sind häufig schmerzlos. Die Haglund-Ferse bzw. Haglund-Exostose stellt eine starke, meist spitzwinklige Ausbildung der oberen hinteren Ecke des Tuber calcanei dar und geht häufig mit Schleimbeutelbildung und schmerzhafter Weichteilschwellung (Achillodynie) einher. Klinische Symptome werden v. a. beim Jugendlichen beobachtet (Apophysitis calcanea) und sind meist auf eine gestörte Biomechanik zurückzuführen (z. B. Knick-/Senkfuß) sowie krankheitsbegünstigende äußere Faktoren (falscher Trainingsaufbau, ungünstiges Schuhwerk mit schlechter Sohlendämpfung). Die Achillodynie stellt den wohl häufigsten Überlastungsschaden dar, wobei anfänglich meist nur das Gleitgewebe entzündlich verändert und der belastungsabhängige Schmerz durch »Verbackung« der Sehne verursacht ist. Bei längerer Krankheitsdauer wird auch die Sehne selbst befallen. Relativ oft wird auch ein Achillessehnenriss beobachtet. Er ist eine der häufigsten Sehnenverletzungen überhaupt, wobei die Sehne meist bereits vorgeschädigt und die Muskulatur noch kräftig ist. Deshalb entstehen Achillessehnenrisse häufig jenseits des 30. Lebensjahres bei noch gut trainierten Sportlern. Die Sehne reißt fast immer ohne Vorwarnung durch eine anscheinend harmlose Krafteinwirkung, z. B. einbeinigen Absprung, Antritt zum Sprint. Die Diagnose der frischen Achillessehnenverletzung ist relativ einfach, insbesondere dann, wenn eine fingerbreite Delle oberhalb der Ferse getastet werden kann. In den nächsten Stunden verschwindet diese Delle jedoch u. U. durch Ödem und Blutansammlung, so dass dann die Diagnose schwieriger wird. Einen wichtigen diagnostischen Hinweis bekommt man durch den sog. Wadenkneiftest, der beim Achillessehnenriss negativ ist, d. h. der Fuß schlägt bei diesem Test nicht mehr nach volar aus. Für die Diagnostik eignet sich die Ultraschalluntersuchung hervorragend. Spontane Fersenschmerzen bei jungen Männern sind häufig auch Frühsymptom der ankylosierenden Spondylitis und beruhen auf einer für die Spondylitis ankylosans und für das Reiter-Syndrom gleichermaßen typischen Insertionstendinitis (Tendoostitis) mit Achillodynie oder Talalgie, röntgenologisch mit dem Bild des entzündlichen Fersenbeinsporns (. Abb. 10.20 und 10.21 a). Beim chronischen Reiter-Syndrom sind diese Veränderungen noch häufiger ausgeprägt als bei der Spondylitis ankylosans, und auch bei der Arthritis psoriatica kommt diese Insertionstendinitis vor. Häufig ist sie begleitet von einer nicht selten palpablen Bursitis in der Loge über dem Ansatz der Achillessehne. Besonders häufig findet sich eine Insertionstendinitis der Achillessehne bei der undifferenzierten Spondyloarthritis. Bei der rheumatoiden Arthritis sind diese Veränderungen seltener.

Übersicht 10.36. Veränderungen an der Achillessehne 5 Knotige Verdickungen – Gichttophus – Sehnenxanthome – Rheumaknoten 5 Verkalkungen – Chondrokalzinose – Dystrophisch, z. B. nach Injektionen 5 Rupturen – Traumatisch (häufig jenseits des 30. Lebensjahres bei gut trainierten Sportlern) – Entzündlich, z. B. beim systemischen Lupus erythematodes – Medikamentös, z. B. Kortikosteroide lokal, Ofloxaxin systemisch 5 Paratenonitis – Bursitis subachillea – Sehnenansatzveränderungen (Übersicht 10.35)

Röntgenologisch lassen sich die Insertionstendinitis (Tendoostitis) und »banale« ossifizierende Tendoostose gut voneinander unterscheiden (. Abb. 10.20 und 20.21). Die ossifizierende Tendoostose ist durch eine gleichmäßige Dichte und glatte Spornbildung ausgezeichnet. Die entzündlich entstandene Ossifikation aber ist flau begrenzt, manchmal multipel angeordnet und von einem destruktiv osteolytischen Prozess begleitet. Dieser wird besonders an den oberen hinteren Begrenzungen »hahnenkammartig« deutlich, hier besonders typisch für das chronische Reiter-Syndrom. Die chronische Bursitis achillea, die sich gleichzeitig entwickeln kann, führt nicht selten auf die Dauer zu einer Druckusur, besonders bei jugendlichen Patienten mit Spondylitis ankylosans. Von der Plantarseite des Kalkaneus kann nicht nur die Tendoostitis zu Schmerzen führen, sondern auch die durch wiederholten Streß (»overuse«) ausgelöste Plantarfasziitis. Sie führt zu Anlaufschmerzen an der Ferse. Bei der klinischen Untersuchung fällt eine verkürzte Wadenmuskulatur und Druckschmerzhaftigkeit an der proximalen Insertion der Plantarfaszie auf. Röntgenonolgisch kann aber muss nicht ein plantarer Fersensporn vorhanden sein. Ein der Dupuytren-Kontraktur der Palmaraponeurose analoges Krankheitsbild stellt der M. Ledderhose dar, von dem die Plantaraponeurose befallen ist. Hierbei sind sicht- und tastbare Knoten, Strangbildung und flächenhafte Indurationen im Bereich der Plantarapaneurose tastbar. Bei Belastung wird über Schmerzen geklagt, nur selten ist ein lokaler Druckschmerz auslösbar. Knöcherne Veränderungen im Bereich des Kalkaneus wie Infektionen (Osteomyelitis, Tuberkulose), Knochentumoren und Frakturen kommen neben den oben geschilderten Affektionen ebenfalls für die Auslösung von Fersenschmerzen

441 10.12 · Schmerzustände und rheumatische Veränderungen am Fuß

in Betracht. Deshalb ist in jedem Fall anhaltender Fersenschmerzen das Röntgenbild zu Rate zu ziehen.

10.12.3

Schmerzzustände am Vorfuß

Zu Unrecht wendet man dem Vorfuß bei rheumatischen Erkrankungen weniger Aufmerksamkeit zu als den Fingern. Der Patient selbst bemerkt manchmal erst relativ spät Veränderungen an diesem Gliedmaßenabschnitt, der den Greiffunktionen entfremdet, primitiviert und den statischen Funktionen nur unvollkommen angepasst ist.

Übersicht 10.37. Differenzialdiagnose von Schmerzzuständen und Veränderungen am Vorfuß 4 Statisch – Fußdeformitäten 4 Traumatisch – Frakturen (oft Abriss der Basis des 5. Mittelfußknochens, Ansatz der Peroneussehne) – Ermüdungs-(Marsch-)frakturen 4 Arthrose – MTP-Gelenk I – Hallux rigidus, valgus – Zehendeformitäten II–V 4 Aseptische Knochennekrose M. Köhler II 4 Osteoarthropathie – Diabetes (neuropathisch) – Ulzeromutilierende Syndrome (s. S. 54) 4 Akute Arthritis – Gichtanfall MTP-Gel. I (> 50 % Erstanfall) – Reiter-Syndrom MTP-Gelenk I – Reaktive Arthritis – Psoriatische Arthritis MTP-Gelenk I und ganze Zehe II–V (Daktylitis psoriatica) 4 Chronische Arthritis – Rheumatoide Arthritis MTP II–V > I – Chronische Gichtarthritis MTP I > II–V – Psoriatische Arthritis MTP und PIP IP I– – Spondylitis ankylosans (≈ 10 %) 4 Neurologische Reiz- und Ausfallerscheinungen – Spinal-radikulär L4 – S1 – Tarsaltunnelsyndrom (Übersicht 10.34) u. a. Nervenkompressionssyndrome – Morton-Metatarsalgie (Plantarneurom eines Interdigitalnerven) – Polyneuropathie (Übersicht 8.30) – Mononeuritis multiplex (Übersicht 8.30) – Algodystrophie (M. Sudeck) 4 Periarthropathie, Fibromyalgie MTP II–V



Eine den Fingergelenken analoge Polyarthrose fehlt an den Vorfüßen, wird aber am gewichttragenden 1. Strahl als Großzehengrundgelenkarthrose isoliert häufig beobachtet (Hallux rigidus). Im Rahmen der Spreizfußdeformität kann es zur Subluxation und zur fibularen Abweichung der Großzehe kommen (Hallux valgus). Gleichzeitig werden die benachbarten Zehengrundgelenkkapseln nicht selten gelockert und gesprengt und subluxieren. Hammer- und Krallenzehen sind weitere Folgen der Vorfußdeformierung im Laufe der Abnutzung, die schon in frühen Jahren beginnen kann. Nicht selten ist der Hallux valgus mit einer Bursitis kompliziert und mit statisch bedingten Metatarsalgien. Statische Veränderungen durch Fußdeformitäten (Platt-, Spreiz-, Hohlfuß u. a.) bereiten die häufigsten alltäglichen Beschwerden, die orthopädisches Interesse im engeren Sinne beanspruchen. Genannt seien hier nur die Knöchelschmerzen, Schmerzen in der Fußsohle oder stärkere Ermüdbarkeit beim Gehen infolge Platt- und Plattknickfußdeformitäten, weiterhin Wadenkrämpfe, Sohlenschmerzen und statische Metatarsalgien beim Hohlfuß. Im Bereich der Mittelfußknochen – am häufigsten am Metatarsale II und III – werden Ermüdungsbrüche nach ungewohnt starken mechanischen Belastungen (langes Gehen, Tanzen, Tragen hoher Absätze) beobachtet, die zu Schwellungen des Fußrückens und nur selten stärkeren Schmerzen führen. Sie lassen sich oft erst szintigraphisch sicher nachweisen. Auch die aseptische Knochennekrose am Köpfchen des Metatarsale II (M. Köhler II) führt meist nur zu geringen Beschwerden, kann aber tastbar sein und tritt röntgenologisch deutlich in Erscheinung. Sie kann im späteren Stadium zu einer mehr oder weniger ausgeprägten Arthrose führen. Sehr häufig ist die Vorfußarthritis als akuter Gichtanfall am Großzehengrundgelenk, der hier in über der Hälfte der Fälle das akute rezidivierende Stadium der Gicht einleitet und manchmal als Phlegmone verkannt wird. Akute Gichtanfälle an den übrigen Zehen sind nur mit großer Zurückhaltung zu diagnostizieren, meistens handelt es sich um andere Entzündungszustände. Differenzialdiagnostisch kommt die entzündlich gereizte Ballenbursitis in Frage. > Tipps Überraschend häufig findet man eine Arthritis des Großzehengrundgelenks auch bei den reaktiven Arthritiden und beim akuten Reiter-Syndrom, meist vergesellschaftet mit einer anderen Arthritis vorwiegend an einer unteren Extremität. In solchen Fällen lautet nicht selten die Fehldiagnose Gicht. Auch die Psoriasisarthritis kann mehr oder weniger akut das Großzehengrund- und -endgelenk befallen (Übersicht 10.38).

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Kapitel 10 · Differenzialdiagnose lokalisierter rheumatischer Schmerzzustände

Übersicht 10.38. Differenzialdiagnose von Entzündungszuständen am Großzehengrundgelenk 4 Akute Arthritis urica 4 Reaktive (postinfektiöse) Arthritis und ReiterSyndrom 4 Psoriasisarthritis 4 Chronische Gichtarthritis 4 Arthrose (Hallux rigidus) 4 Periarthritis calcarea (selten; auch Jugendliche!) 4 Ballenbursitis (häufig) u. a. 4 Rheumatoide Arthritis

> Tipps Die rheumatoide Arthritis beginnt an den Vorfüßen mindestens ebenso häufig wie an den Händen. Im Gegensatz zu den Fingern aber betrifft sie ganz überwiegend die Grundgelenke, und im Gegensatz zur Gicht beginnt sie häufiger an einer der 4 fibularen Zehen, seltener an der Großzehe.

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Auf den typischen Unterschied der Ausbreitungstendenz wurde schon hingewiesen (. Abb. 3.3 und 6.1). Ausnahmen, gerade bei jungen Menschen, bei denen wir manchmal eine deutlich fluktuierende MTP-I-Synovitis finden, sind nicht so selten. Noch bevor das Röntgenbild pathologische Befunde zeigt, ist die chronische Arthritis der Zehengrundgelenke palpatorisch mit druckempfindlicher Schwellung fassbar, wobei jedes einzelne Gelenk untersucht und auf seine Druckempfindlichkeit geprüft werden muss. Die Schwellung ist meistens auch in der dorsalen Zehengrundgelenkfurche mit verstrichener Kontur sichtbar. Die Mittelgelenke sind selten betroffen. Im Spätstadium ist der Vorfuß bei der rheumatoide Arthritis gekennzeichnet durch einen Hallux valgus sowie durch Dorsal- und Proximalluxation der Zehen in Überstreckstellung (Hammerzehen), durch übereinander gelagerte Packung der Zehen, durch Schwielenbildung und Kolliquationsnekrosen (Pseudobursen) unter den Metatarsalköpfchen (Farbtafel S. 450, . Abb. 26), über die der Patient beim Gehen schmerzhaft abrollt. Tiefe Ulzera sind hier nicht selten. Auch die chronische Arthritis psoriatica hält sich am Vorfuß nicht an das Befallmuster der Finger. Sie betrifft vorwiegend die Zehengrundgelenke, relativ häufig die -mittelgelenke und – soweit überhaupt erfassbar – -endgelenke. Jedenfalls sind druckempfindliche Schwellungen der Mittel- und Endgelenke an den Zehen eher für psoriatische Arthritis als für die rheumatoide Arthritis verwertbar. Verwechslungen mit druckgeschädigten Hammerzehen müssen natürlich vermieden werden. Nicht selten beobachtet man typische Wurstzehen mit schmerzhafter Schwellung und Rötung ganzer Zehen bei dieser Erkrankung. Diese Veränderungen werden wegen ihrer Ähnlichkeit mit der Gicht auch als pseudogutös bezeichnet. Abzutrennen sind

sie von der Apoplexia digitorum an den Zehen, die ganz ähnliche Veränderungen, jedoch ohne Druckempfindlichkeit der Gelenke, auslösen kann. Die periphere Arthritis der Spondylitis ankylosans manifestiert sich in ungefähr 10 % der Fälle als Vorfußarthritis, vorwiegend an den Zehengrundgelenken II–IV. Viel häufiger noch ist die Vorfußarthritis beim chronischen ReiterSyndrom, wobei auch, wie bei der Psoriasisarthritis, mutilierende Formen vorkommen. Die chronische Gichtarthritis äußert sich am Großzehengrundgelenk relativ häufig unter dem Bild einer banalen Arthrose (Hallux rigidus). Schließlich breitet sie sich dann ebenfalls und zwar regellos über alle Zehengelenke aus, die Großzehe tophös verdickend und zu sekundär infizierten und schließlich fistelnden trophischen Störungen neigend – ein glücklicherweise selten gewordenes Krankheitsbild. Eine Druckempfindlichkeit der Zehengrundgelenke II–IV, selten mit Spontanschmerzhaftigkeit einhergehend, findet sich oft bei der Fibromyalgie und ist hier wahrscheinlich durch eine Periarthropathie bedingt. Eine eindeutige Abgrenzung von entzündlichen Gelenkprozessen im Frühstadium wird durch Ultraschalluntersuchung oder die Knochenszintigraphie erleichtert. Der Diabetes mellitus, vorwiegend im Zusammenhang mit seiner Neuropathie, scheinbar unabhängig aber von der Angiopathie, kann zu Weichteilläsionen im Fußbereich mit Ödem, »mal perforant« und zur neurogenen Osteoarthropathie führen, die sich vorwiegend am Mittel- und Vorfuß symmetrisch abspielt und einerseits zu Osteolysen und Spontanfrakturen, andererseits zu kallöser, paraartikulärer und periostaler Knochenneubildung (Paraosteoarthropathie) führen kann. Bei der neuropathischen Osteoarthropathie des Rückfußes, dem tabischen Plattfuß (»pied tabique«) entwickelt sich ein Bild, das dem traumatischen Plattfuß ähnelt mit Abflachung oder Verschwinden des Fußgewölbes, Herauspressen des Tarsus am inneren Fußrand und häufig Abknickung des Mittelfußes (s. S. 352). Differenzialdiagnostisch ist bei den genannten Erkrankungen auch das kutanoossäre Syndrom der Akroosteopathia ulcero-mutilans der Füße zu erwähnen, das hereditär und symptomatisch vorkommt und mit den penetrierenden plantaren Ulzera und Akroosteolysen differenzialdiagnostisch vom Diabetes, der Tabes dorsalis, der Lepra, der Osteomyelitis, einer arteriellen Gangrän u. a. abzugrenzen ist (s. S. 343). Die nicht familiäre Form ist oft mit einer Polyneuropathie vergesellschaftet, betrifft vorwiegend Männer im 4. und 5. Lebensjahrzent mit chronischem Alkoholabusus und Hepatopathie, findet sich aber auch bei Diabetes mellitus und Neuropathien. Röntgenologisch wegweisend sind reaktionslose Osteolysen und eine Hantelform der Röhrenknochen. Bei den neurologisch bedingten Schmerzzuständen sind wiederum radikuläre von peripheren Ursachen abzutrennen. Die Ausstrahlung des radikulären Kompressionsschmerzes in das zugehörige Segment mit entsprechendem sensiblem Ausfall ist vom dysästhetischen Fußsohlen-

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schmerz des Tarsaltunnelsyndroms mit dessen plantar lokalisierten Sensibilitätsausfällen und der Kompression der den Fußrücken versorgenden Nervenäste (positive TinelZeichen über den entsprechenden Ästen) einerseits und von den Sensibilitätsstörungen andererseits abzugrenzen, die bei Polyneuropathien bzw. einer Mononeuritis multiplex im Fibularisgebiet oder sockenförmig global am Fuß vorgefunden werden. Rheumatologisch interessant ist besonders die rheumatoide Polyneuropathie, die auf einer Vaskulitis beruht und deren Schmerzqualität vom Patienten typischerweise als »Schraubstockgefühl«, als Gefühllosigkeit oder als Gehen auf Watte empfunden und geschildert wird. Sie charakterisiert die maligne Verlaufsform der rheumatoiden Arthritis. Abzutrennen von diesen genannten Zuständen sind die pseudoradikulären Schmerzausstrahlungen von der Wirbelsäule in den Fuß. Ursache sehr heftiger, anfallsweise auftretender Schmerzen im Bereich des Köpfchens des IV., seltener des III. oder II. Metatarsale ist die Morton-Krankheit (Metatarsalgie). Der Schmerz wird hierbei als brennend, teils stechend oder bohrend und elektrisierend, teils unerträglich beschrieben und strahlt in die entsprechenden Zehen aus. Er tritt akut besonders nach längerem Gehen auf, begleitet von einem Hitzegefühl in den Zehen, und lässt sich durch Druck im III. Intermetatarsalraum, evtl. den anderen Intermetatarsalräumen, etwa 2 cm proximal von dem Grundgelenk provozieren. Ursache ist ein Spreizfuß mit rezidivierenden Mikrotraumen der eingeengten digitalen Nerven, die zu einer Proliferation des Nervengewebes mit Pseudoneurombildung führen. Die Diagnose lässt sich durch eine lokale Infiltrationsanästhesie unterbauen, die zum raschen Nachlassen der Symptome führt. Von dieser Erkrankung differenzialdiagnostisch abzutrennen sind die Marschfrakturen, aseptische Knochennekrosen und rheumatische Erkrankungen. Auch ein Pes planus, ein Pes valgus und eine traumatische Bursitis können zu Beschwerden führen, die denen der Morton-Metatarsalgie ähnlich sind. Neurodystrophische Störungen (Algodystrophie, CRPS) am Vorfuß finden wir posttraumatisch, bei der idiopathischen Algodystrophie bzw. der seltenen wandernden Knochenatrophie und ebenfalls selten beim Tarsaltunnelsyndrom.

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Kapitel 10 · Differenzialdiagnose lokalisierter rheumatischer Schmerzzustände

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6 . Abb. 1. Farbe und Trübung des Gelenkergusses bei verschiedenen rheumatischen Erkrankungen; von links nach rechts: heller Reizerguß bei Arthrose, entzündliche Synovia bei rheumatoider Arthritis, hämorrhagischer Erguß bei villonodulärer Synovitis, eitriger (und hämorrhagischer) Erguß bei Pyarthritis, milchige Trübung bei akuter Gichtarthritis . Abb. 2. Muzinfällungstest: rechts normal, links bei entzündlichem Gelenkerguß . Abb. 3. Staphylokokken in der Synovia (vorwiegend phagozytiert) bei septischer Arthritis (Methylenblaufärbung) . Abb. 4. Phagozytose von Natriumuratkristallen in der Synovia einer Gichtarthritis . Abb. 5. Natriumuratkristalle aus einem Tophus . Abb. 6. Phagozytiertes Kalziumpyrophosphatkristall in der Synovia bei Chondrokalzinose . Abb. 7. Cholesterinkristalle in der Synovia bei Lipoiddermatoarthritis

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. Abb. 8. Gesichtsexanthem bei systemischem Lupus erythematodes . Abb. 9. Gesichtsexanthem bei Dermatomyositis . Abb. 10. Gesicht bei systemischer Sklerose mit Hautatrophie, Teleangeektasien und Mikrostomie . Abb. 11. Sternokostalarthritis des 2. und 3. Sternokostalgelenks links bei Reiter-Syndrom 12

. Abb. 12. Sternoklavikulararthritis bei M. Crohn

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18 . Abb. 13. Erythema chronicum migrans nach Zeckenbiß (Borreliose) . Abb. 14. Erythema nodosum bei akuter Sarkoidose . Abb. 15. Handschwellung (Lymphödem) bei rheumatoider Arthritis . Abb. 16. Handschwellung durch akute Arthritis bei Chondrokalzinose . Abb. 17. Handschwellung bei »mixed connective tissue disease« . Abb. 18. Hände bei systemischer Sklerose mit erheblicher Beugekontraktur

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. Abb. 19. Exanthem an den Händen bei Dermatomyositis

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. Abb. 20. Fingerendgelenkarthritis und Onychopathie bei Arthritis psoriatica . Abb. 21. Fingerendgelenkarthrose in heftig entzündlichem Reizzustand . Abb. 22. Paraunguale Mikronekrosen bei rheumatoider Arthritis mit Vaskulitis . Abb. 23. Keratoderma blennorrhagikum bei Reiter-Syndrom . Abb. 24. Akute Gichtarthritis am Zehengrundgelenk . Abb. 25. Daktylitits (Wurstzehe) des 3. Zehs rechts und des 4. Zehs links bei Psoriasisarthritis

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. Abb. 26. Rheumatischer Vorfuß mit Schwielenbildung durch Luxation der Zehengrundgelenke bei rheumatoider Arthritis . Abb. 27. Balanitis circinata bei Reiter-Syndrom . Abb. 28. Ulzerationen im Bereich des Präputiums bei M. Behçet . Abb. 29. Aphten bei Reiter-Syndrom

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Sachverzeichnis A Achillodynie 440 Achondrogenesis 345 Achondroplasie 345 Achsenstoßschmerz 186 Acrodermatitis chronica atrophicans 368 Addison-Syndrom 254, 270 Adenoviren 38, 375 Adosleszentenhüftsteife 420, 422 Agammaglobulinämie 306 AIDS, rheumatische Symptome 291 – 7a. HIV Akromegalie 311, 312 – Hypermobilitätssyndrom 330 Akroosteolyse 343, 417, 442 Akroosteopathia ulcero-mutilans 442 Akropachie 313 Aktinomykose 269 Akute-Phase-Proteine 20 Algodystrophie 281, 332, 348, 355, 356 – 7a. Morbus Sudeck – Ätiologie 355, 423 – medikamentös bedingte 295 – Röntgenbefunde 422 – Symptomatik 355, 356 – Vorfuß 443 Alizarin-Rot-Färbung 42 Alkaptonurie 304 Allopurinol, Nebenwirkungen 298 Altershypogonadismus 314 Alterspolyarthritis 2, 127, 128 – klassische 127 – Schulter-Beckengürtel-Form 128 Altersverteilung 10 Aβ2-Mikroglobulin-Amyloidose 310, 327 Amyloidarthropathie 348 Amyloidatrophie 348 Amyloidmyopathie 270 Amyloidnephrose 310 Amyloidose 145, 310 – primäre 310 – sekundäre 310 – Urinstatus 24 ANA 7 antinukleäre Faktoren Anämie 21, 22 – hämolytische 315

– makrozytäre 22 Anamnese – Begleiterkrankungen 11 – Behinderung 10 – rheumatologische 8–12 – Rückenschmerzen 175, 176 – Schmerz 9 – Schmerzqualität 9 – Vorerkrankungen 11 ANCA 26, 31, 157 – zytoplasmatische 31 Angiitis – kutane leukozytoklastische 153 – kutan-systemische 161 – leukozytoklastische 153, 160 – mikroskopische 319 Ankylose, spinale 243 Anti-Jo-1-Antikörper 148 Antikoagulanzientherapie, Gelenkblutung 314 Antikörper, mitochondriale 32 Anti-Mi-1-Antikörper 148 Antimyeloperoxidase-Antikörper 157 Anti-Neutrophilen-ZytoplasmaAntikörper 7 ANCA antinukleäre Antikörper 27, 144 – Myositis 148 antinukleäre Faktoren 27–30 Antiphlogistika, nichtsteroidale, Nebenwirkungen 296, 298, 321, 326 Antiphospholipidantikörper 26 Antiphospholipidsyndrom 32, 141, 142, 368 – Augenveränderungen 374 – Differenzialdiagnostik 142 Antirheumatika, nichtsteroidale, Nebenwirkungen 296, 298, 321, 326, 361, 374 Anti-SRP-Antikörper 148 Antisynthetasesyndrom, ANA 30 α1-Antitrypsinmangel 326 Aortenaneurysma 303, 317 Aortitis 316, 317 – ANCA-assoziierte 163 Apophysitis calcanea 440 Apoplexia digiti 417 Arbovirus 375 Armschmerz 399–401 Armvorhaltetest 179 Arnold-Chiari-Missbildung 202

Arteriitis temporalis – Definition 153 – Diagnostik 265 – Hautveränderungen 371 – nekrotisierende 292 Arthralgie – 7a. Gelenkschmerz – Genese 12, 13 Arthritis 27, 28 – akute 14, 15 – allergische 368 – chronische 14, 15 – eitrige, septische 88–90 – Ellbogen 409 – Erregerspektrum 38 – Fremdkörper 100 – Genese 12, 13 – Großzehengrundgelenk 441 – HLA-B27-assoziierte 101, 105, 165 – infektiöse 98 – – Erreger 35, 36, 88, 89 – juvenile idiopathische 2, 100, 128–133 – – Augenveränderungen 374 – – Differenzialdiagnostik 132, 133 – – Klassifikation 130 – – Symptomatik 131, 226–228 – – systemische Form 129 – – Phospholipidantikörper 32 – lepromatöse 98 – lipodermale 344 – medikamentös bedingte 295 – menopausale 314 – parainfektiöse 102 – Parasiten 40, 99, 100 – Poststreptokokken-reaktive 7 Poststreptokokkenarthritis – Protozoen 40, 99, 100 – psoriatica 2, 133–135, 366, 442 – – chronische 53, 135 – – Diagnostik 133, 134 – – Differenzialdignostik 164 – – Einteilung 135 – – Phospholipidantikörper 32 – – rezidivierende 135 – – Symptomatik 231 – reaktive 3, 101–107 – – chronische, Röntgenbefunde 52, 53 – – Diagnostik 103, 104 – – Erreger 103

A

452

Sachverzeichnis

Arthritis – – Häufigkeit 103 – – HLA-B27-assoziierte 36 – – HLA-B27-nicht-assoziierte 36 – – Symptomatik 231 – – Synovialbefunde 44 – – Urinstatus 24 – rheumatoide 2, 117–127 – – ARA-Kriterien 117, 118 – – Befallsmuster 85 – – Blutbild 21 – – CCP-Antikörper 123 – – Diagnostik 119–121 – – Differenzialdiagnose zur primären Polyarthose 415 – – Differenzialdiagnostik 125, 164 – – extraartikuläre Komplikationen 126 – – Handgelenk 411 – – Herzaffektionen 318 – – klassische 266 – – maligne 318, 319 – – neurologische Symptome 351, 352 – – Rheumafaktoren 27, 123 – – Röntgenbefunde 50–52, 124 – – seropositive 300 – – Spondylitis 225 – – Symptomatik 118 – – Synovialbefunde 44 – – mit Vaskulitis 300 – Röntgenbefunde 48–64 – Sprunggelenk 438 – tuberkulöse 422 Arthritis, tuberkulöse 98 Arthritis, tuberkulöse, Synovialbefunde 44 – undifferenzierte 165, 166 – urica 303 – – 7a. Gicht – – acuta 91, 92, 441 – virale 38, 39, 108–114 – – Erreger 38, 29, 108 – Vorfuß 441 Arthrographie 64 Arthrogryposis multiplex congenita 331 Arthropathie – allergische 293 – nach Chemotherapie 295 – enteropathische 231 – medikamentös bedingte 293 – neuropathische 41, 352, 353, 409, 420 – Typ I

– Typ II 321 Arthrose – aktivierte 96 – Differenzialdiagnostik 97, 98 – erosive 164 – Gelenksymptome 14 – Prädilektionsstellen 381 – Röntgenbefunde 48–64 – Symptomatik 97 – Ursachen 97 Arthroskopie 72 Arthrosonographie 66 Aspergillose 39, 269 Asphyxia digitorum et manus 417 Aufrichteschmerz 193 Ausbreitungsdynamik 82 Autoantikörper 28–33 Autoimmunhepatitis 325

B Bacille Calmette-Guerin 37 Bacteroides 35 Bang-Spondylitis 234 Barmah-forest-Virus 114 Bechterew-Krankheit – 7 Morbus Bechterew – 7 Spondylitis ankylosans Beckenschiefstand 237 Becker-Muskeldystrophie 274, 275 Beekeepers’ arthropathy 293 Befallmuster 82 Begleitmyositis 267 Behçet-Syndrom 7 Morbus Behçet Beighton-Scoring-System 330, 331 Bewegungsprüfung 185, 186 Bewegungssegment 189 Biceps-brevis-Syndrom 403 Biceps-longus-Syndrom 403 Biologika, Nebenwirkungen 297 Biopsie 72–75 Blastomykose 39, 99 Blau-Syndrom 116 Blindsack-Syndrom 323 Blutbild 21, 42 Blutsenkungsreaktion 20 Bornholmer-Krankheit 268 Borrelienarthritis 7 Lyme-Arthritis Borrelienmyositis 268, 269, 270 Borreliose 37, 375 Bouchard-Arthrose 50 Bowel-Bypass-Syndrom 375 Brachialgia paraesthetica nocturna 412

Brodie-Knochenabszess 339 Brody-Syndrom 276, 277 Bronzediabetes 305 Bruzellenarthritis 98 Bruzellose 88, 235, 375 – Erreger 37 Bursitis 281, 408 – achillea 439 – Erreger 35 – iliopectinea 429 – malleoli 438 – praepatellaris 431 Bursopathie 281

C CACP-Syndrom 132 Caisson-Krankheit 337 Calcinosis – cutis 368 – localisata 251 – universalis 309 Campylobacter 103 Candidamyositis 269 Candidiasis 39 Caplan-Syndrom 2, 320 Caput-ulnae-Syndrom 412, 413 Carnitinmangelmyopathie 270, 277 Carnitinpalmityltransferasemangel 275, 276, 277 cat-scratch disease 37 Cauda-equina-Syndrom 229, 243 Charcot-Gelenk 352 Chassaignac-Syndrom 409 Chediak-Higashi-Syndrom 307 Cheiropathia diabetica 310 Chikungunya-Virus 111 Chlamydia – pneumoniae 36, 37 – trachomatis 36, 37 Chlamydienarthritis 289 Chloroquin, Nebenwirkungen 297, 326, 374 Chondritis 346 Chondroblastom 341 Chondrodysplasie, metaphysäre 345 Chondrokalzinose 172, 303, 304, 312 – Befallsmuster 93 – Differenzialdiagnostik 92–95 – Einteilung 94 – Handgelenk 411 – klinische Varianten 93 – Kniegelenk 434

453 Sachverzeichnis

– medikamentös bedingte 295 – Prädilektionsstellen 93 – Synovialbefunde 44 – Wirbelsäulenbefall 242 Chondromatose 73 Chondronekrose 98 Chondrosarkom 237, 342 Chondrose, Röntgenbefunde 223 Chordom 237 Chronic-fatigue-Syndrom 262–264 Chrysiasis, korneale 374 Churg-Strauss-Syndrom 3, 157, 158 – ANCA 31 – Augenveränderungen 374 – Definition 153 – Eosinophilie 23 – Hautveränderungen 371 – Herzaffektionen 318 – Klassifikation 157 – Lungenaffektionen 319 – medikamentös bedingte 296 – Symptomatik 157 Claudicatio – intermittens 241, 242 – spinalis 241, 242 Clostridium difficile 35, 36, 77, 103 Coeruloplasmin 25 Cogan-Syndrom 163, 371 Colitis ulcerosa 172 – Augenveränderungen 374 – Symptomatik 322 common variable immunodeficiency 305 Computertomographie 62, 63, 187, 188 – hochauflöse 64 Conn-Syndrom 275 Copeman-Knoten 175, 251 Costen-Syndrom 394 Coxitis fugax 420, 422 Coxsackie-Myositis 268 Coxsackieviren 38, 111, 375 C-reaktives Protein 20, 21 CREST 143 – ANA 30 Crowned-dens-Syndrom 202, 226, 243 Cryptosporidium 40 Curschmann-Steinert-Dystrophie 254, 274, 275 Cushing-Syndrom 254, 270, 313 – Knochenveränderungen 332 Cyclophosphamid, Nebenwirkungen 326

D Daktylitis 134 Daumensattelgelenkarthrose 411 Daumenwurzelarthrose 50, 411 Degeneration, hepatolentikuläre 305 Dengue-Fieber 111 Deoxypyridinolin 25 Depression 357–359, 362 depressive Störung 357–359 Dermatitis, rheumatoide neutrophile 370 Dermatomyositis 144, 146–149, 267 – Augenveränderungen 374 – Hautveränderungen 366 – Herzaffektionen 318 – Lungenaffektionen 319 – Symptomatik 147, 149 Dermatopathie, nephrogene, fibrosierende 146, 327 Dermatose, akute febrile neutrophile 367, 370 Dermatosis-Arthritis-Syndrom 323 Diabetes mellitus – Fußveränderungen 442 – rheumatologische Befunde 310, 311 Diarthrosis interspinalis 172 DiGeorge-Syndrom 307 Digitus mortuus 417 Dirofilarien 40 DISH-Syndrom 224, 241 Diskopathie 3 Diskushernie 211, 213, 214 Divertikulitis 324 Dorsalzyste, muköse 415 Down-Syndrom 330 D-Penicillamin, Nebenwirkungen 297, 357 Dracuncula 40 Dreiphasensszintigraphie 187 DRESS-Syndrom 293 Duchenne-Muskeldystrophie 274 Dupuytren-Kontraktur 280, 440 Dyggve-Melchior-Clausen-Dysplasie 345 Dysbetalipoproteinämie, familiäre 306 Dysphagie 320 Dysplasia – epiphysialis punctata 345 – spondyloepiphysiale 345 Dysplasie 345, 346 – kampomele 345 – progressive diaphysäre 339

A–E

Dystrophia myotonica 254 Dystrophie, myotone 274, 275, 276

E Eaton-Lambert-Syndrom 350 Echinokokken 40 Echinokokken-Myositis 269 ECHO-Virus 269 Ehlers-Danlos-Syndrom 318, 330, 331 Einschlusskörperchenmyositis 148, 149, 268 Eiweißelektrophorese 22 Elektromyographie 75, 77, 78 Elektroneurographie 78 Ellbogenschmerz 408, 409 Enchondrom 341 Endangitis obliterans 154 Endocarditis lenta 317 Endokarditis – bakterielle 317, 375 – rheumatische Erkrankungen 318 – rheumatisches Fieber 316, 318 Engpasssyndrom 399–401 – 7a. Kompressionssyndrom Enteroviren 38 Enthesiopathie 62, 278, 279 – HLA-B27 26 Enthesitis 62, 279 Entzündungsreaktion, allgemeine 20 Enzymdefekte 310 eosinophiles Syndrom 23 Eosinophilie 23, 315 Eosinophilie-Myalgie-Syndrom 267, 268, 270 Epicondylitis humeri medialis et lateralis 380 Epicondylopathia – lateralis 408 – radialis 207, 408 Epikondylitis 380, 408 Epikondylopathie 207, 281, 408 Epiphysiolysis capitis femoris 420, 421 Epstein-Barr-Virus 38, 108, 114 Ermüdungsfraktur 345 Erschöpfungssyndrom, chronisches 262 Erythema nodosum 252, 253 – Differenzialdiagnostik 371 Erythromelalgie 348 Ewing-Sarkom 237, 342 Exerzierknochen 271

454

Sachverzeichnis

F Fabry-Erkrankung 7 Morbus Fabry Facettensyndrom 193. 223 Faktor-IX-Mangel, rheumatische Befunde 314 Faktor-VIII-Mangel, rheumatische Befunde 314 Familienanamnese 12 Fasziitis – eosinophile 23, 145, 146, 294 – Pannikulitis 252 Fehlhaltung 212, 216 – Einteilung 216 – funktionelle 216 Felty-Snydrom – Splenomegalie 123 – Blutbild 21, 22 – rheumatoide Arthritis 326 Femurkopfnekrose 337, 423 Ferritin 25 Fersenbeinschmerz 439, 440 Fibrom, nicht-ossifizierendes 341 Fibromyalgie 175, 257, 259–262 – Diagnostik 260 – Differenzialdiagnostik 261, 262 – Hüftschmerz 426 – Klassifikation 260 – Kopfschmerz 394 – Kostosternalschmerzen 317 – primäre 261 – psychiatrische Befunde 357 – Schmerzpunkte 258 – sekundäre 261 – Symptomatik 258, 259 Fibromyalgiesyndrom 275, 276 Fibroostitis 279 Fibrose – Dialyse-assoziierte systemische 372 – nephrogene systemische 327 – zystische 320, 324 Fieber – monosymptomatisches 379 – periodisches 309, 310 – – Differenzialdiagnostik 376–378 – rheumatisches 101 – – Endokarditis 316, 318 – – Diagnostik 101 – – Erreger 37 – – Lungenaffektionen 319 – – neurologische Symptome 351 – – (Schleim-)Hautveränderungen 366 – – Urinstatus 24

– unklares 379 Filarien 40 Filiarasis 73 Finger-Boden-Abstand 186 Fingergelenkveränderungen 415–419 Fingerpolyarthrose 128 Flachrücken 216, 218 – fixierter 218 Flèche 186 Flory-Syndrom 166 Folsäuremangel 22 Frakturen 344, 345 frozen shoulder 405 Funktionsprüfung 16, 180–185, 201 Fußdeformitäten 441 Fußschmerz 437–439

G gadolinium-induced nephrogenic systemic fibrosis 146 Ganglion 281, 416 gastrophrenisches Syndrom 320 Gelenkblutung 41 – akute 314 Gelenkerguss 40 Gelenkkörper, freier 339 Gelenkprotheseninfektion 35 Gelenkschmerz – 7a. Arthralgie – Differenzialdiagnose 81–167 – Lokalisation 13 Gelenkspaltverschmälerung 51 Gelenkuntersuchung 13–15 Geschlechtsverteilung 10 Gesichtsschmerz 395 Giardia lamblia 40, 99 Gicht 303 – Augenveränderungen 374 – Befallsmuster 85 – chronische 91 – Differenzialdiagnose 91 – Frühstadium 91 – Symptomatik 92 – Synovialbefunde 44 – Wirbelsäulenbefall 242 Gichtanfall, periartikulärer 96 Gichtarthritis 165 – chronische 135–137, 164, 441 – – Röntgenbefunde 52 Gichttophi 253, 367, 358 Glanzmann-Thrombasthenie 314 Gliedergürteldystrophie 274

Glykogenose 277 Gold, Nebenwirkungen 297, 357 Gonarthrose 434 Gonarthritis 430, 433 Goodpasture-Syndrom 33 Gorham-Syndrom 343 Graft-versus-host-Reaktion 293 Granuloma anulare 368 Grazilissyndrom 425 Guillain-Barré-Syndrom 270 Gulf-war-Syndrom 299

H Haarzell-Leukämie 316 Haemophilus influenzae 35 Haglund-Exostose 439 Hajdu-Cheney-Syndrom 344 Hallux – rigidus 441 – valgus 441 Halsrippensyndrom 399 Haltungsinsuffizienz 213 Haltungsschwäche 219 Haltungsstörung 172 Hämangiom 73 Hämarthros 41 Hämochromatose 25, 304, 305 Hämodialyse, rheumatische Syndrome 328 Hämolyse, akute 315 Hämophilie A – rheumatische Befunde 314 – erworbene 314 Hämosiderose, idiopathische pulmonale 320 Hand-Fuß-Syndrom 315 Handgelenkschmerz 411–415 Handknoten 416 Handrückenschwellung 414 Handschmerz 410, 411 Hand-Schüller-Erkrankung 309 Handschwellung, globale 414 Handveränderungen 416, 417 Harnsäure, Bestimmung 24 Harnwegserkrankungen, rheumatische Syndrome 326–328 Hashimoto-Thyreoiditis 32, 313 Hautveränderungen, bei rheumatischen Erkrankungen 364–372 Heberden-Arthrose 415 Heberden-Knötchen 50, 415 Heerfordt-Syndrom 116

455 Sachverzeichnis

Helicobacter pylori 77 Hepatitis – B 38, 109, 154, 155 – C 38, 154, 109 – chronische 324 Hepatomegalie 139 Herzerkrankungen, rheumatische Syndrome 316, 317 Herztransplantation, rheumatische Syndrome 317 Histiozytose, akute disseminierte 309 Histiozytosis X 309 Histokompatibilitätsantigene 25 Histoplasmose 39 HIV 38, 39, 111, 112 – 7a. AIDS – Myopathie 270 – Myositis 269 HLA-B27 25, 26 Hoffa-Fettgewebsentzündung 434 Hohl-Rund-Rücken 216 Homogentisinurie 304 Homozystinurie 330, 331 HTLV-1 38, 39 Hüftluxation, kongenitale 420 Hüftschmerz 420–426 Hydrarthros, intermittierender 117 Hydrops intermittens 2, 117 Hydroxychloroquin, Nebenwirkungen 297 Hydroxylapatitkrankheit 95, 262, 279, 281, 303, 304 Hyperabduktionssyndrom 399 Hypercholesterinämie 306, 308 hypereosinophiles Syndrom 318 Hypergammaglobulinämie 151, 167 Hyperimmunglobulinämie-E-Syndrom 307 Hyperimmunglobulinämie-D-Syndrom 21, 310, 368 Hyperkalzämie 335 Hyperkeratose 147 Hyperkyphose 218 Hyperlipoproteinämie 306, 308 Hyperlordose 218 Hypermobilität 193, 330, 331 Hyperostose, sternokostoklavikuläre 397 Hyperostosesyndrom, akquiriertes 232 Hyperparathyreoidismus 312, 330, 334, 335 – primärer 312, 332, 335 – renaler 335 – sekundärer 24, 95, 327, 332, 335 – Symptomatik 312

Hypersensivititätsvaskulitis 160, 300, 371 Hyperthermie, maligne 273, 275 Hyperthyreose 313 Hypertonie, pulmonale 319 Hypogammaglobulinämie 305–307 Hypogonadismus 314 Hypoparathyreoidismus 312 Hypophosphatasie 334 Hypopyoniritis 366 Hypothyreose 313

I idiopathisches hypereosinophiles Syndrom 315 Ileitis regionalis 322 Iliosakralarthritis 58 Iliosakralarthrose 240 Iliosakralumbau 61 Immundefizienz 305, 306 Immunglobuline, quantitative Bestimmung 21 Immunkomplexe 33, 34 Immunrekonstitutionssyndrom 111 Impingement – femoroazetabuläres 421, 424 – Knöchel 437 Influenzamyositis 269 Innenohrerkrankung, immunvermittelte 373 Insertionstendinitis 279 Insertionstendinose 278, 279, 408 Insertionstendopathie 62 – 7a. Enthesiopathie Interkarpalarthrose 411 Interkostalneualgie 398 Iridozyklitis 26, 230 Iritis 230 Isaac-Syndrom 274 Ischialgie 198, 201 Ischiastest 200 ISG-Syndrom 239

J Jaccoud-Arthropathie 102, 137, 348 Jejunostomie, rheumatische Komplikationen 323 Jo-1-Antikörpersyndrom 148 Job-Syndrom 307

Jones-Kriterien 101 juvenile idiopathische Arthritis 7 Arthritis, juvenile idiopathische

K Kalkgicht 95, 253 Kälteurtikaria 33 Kalzifikation 54 Kalzinose – peritendinöse 279 – pseudotumorale 309 Kamptodaktylie-Arthritis-Coxa-varaPerikarditis-Syndrom 132 Kamptokormie 236 Kandidose 99 – disseminierte 269 Kapillarmikroskopie 78 Kapsulitis, adhäsive 405 Karelian-Fieber 114 Karpaltunnelsyndrom 209, 412, 413, 418, 419 Kashin-Beck-Krankheit 98, 165 Katzenkratzkrankheit 371 Kausalgie 202 Kawasaki-Syndrom 153, 163, 300 Keratitis filiformis 373 Keratoconjunctivitis sicca 373 Kernspintomographie 65, 66, 187, 188 Kibler-Hautfalte 186 Kiefergelenkschmerz 394, 395 Kinn-Sternum-Abstand 186 Klippel-Feil-Syndrom 172 Knieschmerz 430–435 Kniest-Dysplasie 345 Knöchelimpingementsyndrom 437 Knochendichtemessung 63, 64 Knochenerkrankungen, rheumatische Syndrome 331–346 Knochenkrise 308 Knochenmetastase, osteolytische 341 Knochennekrose 331, 336 Knochenphosphatase, alkalische 336 Knochensarkoidose 328 Knochenschmerz 178 Knochentumoren 340–343 Knochenzyste, solitäre 341 Kokain-Abusus 337 Kokzidiodomykose 39, 269 Kokzygodynie 175, 426 Kolitis, kollagene 322 Kollagenose 137–149 – Symptomatik 137, 138

F–K

456

Sachverzeichnis

Kompartment-Syndrom 271, 436 Komplementbestimmung 34 Komplementdefekt 305, 306, 307, 308 Kompressionssyndrom 190, 195–202, 282–284, 356, 357 – lumbales radikuläres 211 – medulläres 195 – Nervus peroneus 435 – Nervus saphenus 435 – peripheres 282–284, 356, 357 – Plexus brachialis 399 – radikuläres 195, 357 – Symptomatik 195 – vaskuläres 195 Konjunktivitis 372, 374 Kopfschmerz 394, 395 Kormoptosis 236 Koronararteriitis 316, 318 Kortikosteroidarthropathie 304 Kortikosteroide, Nebenwirkungen 296, 361 Kortikosteroidentzugssyndrom 313 Kortikosteroidmyopathie 313 kostochondrales Syndrom 396 kostoklavikuläres Syndrom 399 Kostosternalsyndrom 258 Kostotransversalarthritis 396 Koxarthrose 423, 424 Koxitis, eitrige 422 Kreatinkinase 24 Kreuzschmerz 7 Rückenschmerz Kristallarthritis 91–96, 295 Kristallarthropathie 242, 243, 303, 304 Kryglobulinämie 371 Kryofibrinogenämie 161 Kryoglobulinämie 325, 368 Kryoglobuline 33, 161 Kryptokokkose 39 Kutis-Arthritis-Osteopathie-Syndrom 324 Kyphose 217

L Laktatbestimmung 42 Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom 273 Langerhans-Zellhistiozytose 316 Large-granular-lymphocytes-Syndrom 23, 315 Larsen-Syndrom 345 Lasègue-Zeichen 179, 200 Leberamyloidose 325

Lebererkrankungen, rheumatische Syndrome 324–326 Leberzirrhose, Arthropathie 325 Leflunomid, Nebenwirkungen 326 Leistenschmerz 428 Leukämie – akute 347 – rheumatische Befunde 316 Leukopenie 21 LE-Zellen 42 LGL-Syndrom 23, 315 Ligamentose 223 Ligamentum-anulare-Syndrom 409 liparthrose sèche 250, 432 Lipodystrophie, membranöse 309 Lipoiddermatoarthritis 44, 309 Lipoidose 308, 309 Lipokalzinogranulomatose 309 Lipomatose, epidurale 241 Lipomatosis – dolorosa Dercum 251 – nodosa 251 Liponekrose 253 Livedo – racemosa 252, 370 – reticularis 142, 252, 368, 370 Löfgren-Syndrom 115, 328, 368 Logensyndrom 272, 436 Looser-Milkman-Umbauzone 305, 334 Lordose 218 Lues, Gelenkmanifestationen 98 lumbales radikuläres Kompressionssyndrom 211 lumbales spondylogenes Syndrom 211 lumbales Syndrom 211, 212 lumbovertebrales Syndrom 211 Lunatummalazie 411 Lungenerkrankungen, rheumatische Syndrome 317, 318 Lungenfibrose 143 – interstitielle 148 – rheumatische Erkrankungen 319 Lupus erythematodes, systemischer 137–141, 368 – ANA 29 – C-reaktives Protein 21 – Differenzialdiagnostik 141, 145 – Herzaffektionen 316, 318 – Lungenaffektionen 319 – Serologie 140 – Symptomatik 139, 368 Lyme-Arthritis 100, 107, 108, 368 – Diagnostik 107, 108 – Immunantwort 108

Lyme-Borreliose 37 Lymphadenopathie 139 – angioimmunoplastische 315 Lymphgranulom 341 Lymphknotensyndrom, mukokutanes 163, 164, 300, 371

M Madelung-Deformität 411 Magen-Darm-Erkrankungen, rheumatische Syndrome 320–324 Magen-Darm-Tumoren 324 Magnetresonanztomographie 65, 66, 187, 188 Marfan-Syndrom 318, 330, 331 Marmorknochenkrankheit 339 Mastozytose 229 – systemische 333 Mayoro-Virus 114 McArdle-Syndrom 270, 277 Meningokokken 36 Meniskusläsion 432, 433 Mennell-Zeichen 179 Menopause, rheumatische Beschwerden 314 Meralgia paraesthetica 202, 429 Metatarsalgie 443 Methotrexat, Nebenwirkungen 326 Meyer-Betz-Syndrom 275 Mikrostomie 143 Milwaukee-Schulter 303, 400 Mischkollagenose 138–141 – Herzaffektionen 318 Mittelmeerfieber, familiäres 309, 367 – Differenzialdiagnostik 371 Moeller-Barlow-Krankheit 299, 334, 396 Monoarthritis – Altersabhängigkeit 86 – chronische 88 – Differenzialdiagnostik 86–100 – juvenile 88 – Übersicht 83, 84 – undifferenzierte 100 – untere Extremitäten 84 Mononeuritis multiplex 150, 283, 357, 443 Mononukleose, infektiöse 36, 150 Morbus – Addison 313 – Bechterew – – 7a. Spondylitis ankylosans

457 Sachverzeichnis

– – Symptomatik 228–232 – Behçet 114, 115, 301 – – Augenveränderungen 374 – – Hautveränderungen 366 – – Klassifikation 115 – – Symptomatik 115 – Crohn 172 – – Arthropathie 321 – – Augenveränderungen 374 – Cushing 313 – Fabry 73, 309 – Gaucher 308 – Kaposi-Irgang 252 – Kashin-Beck 98, 165 – Kawasaki, Erregerspektrum 292 – Klippel-Feil 202 – Ledderhose 440 – Menière 205 – Mseleni 95, 98, 165 – Osgood-Schlatter 432 – Paget 25, 331, 336 – – Hüftbeschwerden 424 – Perthes 420 – Reiter 7 Reiter-Syndrom – Ribbing 165 – Scheuermann 172, 220, 222 – Still 2, 366, 368 – Sudeck 144, 332, 355 – Teutschländer 309 – Thiemann 132, 339 – Whipple 172, 322 – – Erreger 37 – – Fieber 375 – – Symptomatik 231, 323 – Wilson 305 Morquio-Krankheit 396 Morton-Krankheit 443 Mseleni-Hüftkrankheit 95, 98, 165 Müdigkeitssyndrom, chronisches 262 Mukopolysaccharidose 330 Mukoviszidose 320, 324 Mumps 38, 111 Muskeldystrophie 274 – fazioskapulo-humerale 274 – progressive 148, 149, 254 – sporadische 270 – Typ Becker 274, 275 – Typ Duchenne 274 Muskelerkrankungen, rheumatische 273–275 Muskelinfarkt 311 Muskelkater 255 Muskelkrampf 255, 275, 436 Muskelriss 255 Muskelsarkoidose 329

Muskelschmerz 178 Muskelsteifigkeit 275, 276 Muskelzerrung 255 Muzinfällungstest 43 Myalgie 254, 255 – Differenzialdiagnostik 275 Myalgie-Adynamie-Syndrom 269 Myasthenia gravis 254, 270, 273 Myasthenie, medikamenteninduzierte 273 myasthenisches Syndrom 273 Mycobacterium tuberculosis 77 Mycoplasma hominis 37 Mycosis fungoides 316 myelodysplastisches Syndrom 316 Myelographie 187, 188 Myelom 154 – Urinstatus 24 Myelopathie, zervikale 225, 226 Mykobakterien 35, 77, 154, 235 – atypische 98, 235 Myoarthropathie, Kieferbereich 258, 394 myofasziales Syndrom 175, 256, 257 Myoglobinurie 273 – idiopathische paroxysmale 275 Myokardfibrose 316 Myokarditis 147 – rheumatische Erkrankungen 318 – rheumatoide 316 Myoklonus 278 Myonekrosis 268 Myopathie 253–258 – bei Addison-Syndrom 270 – adulte mitochondriale 270 – allergische 253 – bei Cushing-Syndrom 270 – Differenzialdiagnostik 270 – endokrine 254, 276 – ernährungsbedingte 253 – funktionelle 254, 255, 256 – hereditäre 254 – hyperthyreote 270 – hypothyreote 270, 276 – medikamenteninduzierte 272, 295 – metabolische 253, 276 – neurogene 254, 274 – paraneoplastische 267, 350 – proximale myotone 275 – toxische 253 – vaskuläre 253 Myose 258 Myositis 267–273 – antinukleäre Antikörper 30, 148 – Diagnostik 269, 270

K–O

– Differenzialdiagnostik 270 – eosinophile 267 – epidemische 268 – granulomatöse 268 – lepröse 269 – mikrobiell bedingte 268, 269 – nicht mikrobiell bedingte 267, 268 – ossificans 204, 271 – pyogene 269 – tuberkulöse 269 – durch Zystizerken ausgelöste 269 Myotonia congenita 254, 274, 275, 276 Myotonie – chondrodystrophische 276 – paradoxe 277 – rezessiv-autosomale 275

N Nagelfalzkapillarmikroskopie 78 Nebennierenerkrankungen, rheumatische Befunde 313 Neisseria gonorrhoeae 35, 88 Nervenkompressionssyndrom 7 Kompressionssyndrom Nervus-peronaeus-Syndrom 202 Nervus-ulnaris-Syndrom 399 Neuromyotonie 274, 276, 277 Neuronitis vestibularis 205 Neuropathie 150, 282–284 – diabetische 198 – Einteilung 282 – paraneoplastische 350 – vaskulär bedingte 283 New-York-Kriterien 166 Nezelof-Syndrom 307 Nicolau-Syndrom 296 Nierenerkrankungen, rheumatische Syndrome 326–328 Nierentransplantation, rheumatische Komplikationen 328 Nodulosis, rheumatoide 122 Notfall, rheumatologischer 382–388

O Oberschenkelschmerz 429, 430 Ochronose 172, 304, 367 – Urinstatus 24 Ockelbo 114 Ödem, akutes hämorrhagisches 160

458

Sachverzeichnis

Oligoarthritis 100–117 – Altersabhängigkeit 86 – Übersicht 83, 84 – untere Extremitäten 84 Ölsyndrom, chronisches toxisches epidemisches 299 Omarthritis 400 Omarthrose 400 Onchocerca volvolus 40, 99 Onychopathie 369 Orangenhaut 250 Organbeteiligung, rheumatische Erkrankungen 289–291 Ösophagusmotilitätsstörungen 143 Ossifikation 54 – paravertebrale 61 Osteitis – diabetische, Erreger 35 – pubis 429 Osteoarthritis, erosive 164 Osteoarthropathie – hypertroph(isch)e 347, 349 – – pulmonale 75 – – primäre 312 – psoriatische 133–135 – – Röntgenbefunde 53 – thyreoidale hypertrophe 313 Osteochondritis 409 – juvenile 338 Osteochondrodysplasiesyndrom 98 Osteochondrose 55, 222 – erosive 234 – Röntgenbefunde 223 Osteochondrosis – dissecans 432 – juvenilis 172, 220, 222 Osteodystrophie – fibröse 334 – renale 327, 335 Osteogenesis imperfecta 330, 331 Osteoidosteom 342 Osteokalzin 25, 336 Osteoklastom 341 Osteolyse 343, 344 Osteom 342 Osteomalazie 172, 305, 332, 333, 334 Osteomyelitis 339 – chronische 232, 233, 339 – chronisch-rekurrierende 232, 233 – Erreger 35 – multifokale 234 – neurologische Symptome 354 – rekurrierende 232, 233, 339 Osteonekrose – Ellbogen 409

– medikamentös bedingte 295 Osteopathie – gastrointestinale 324 – ossipenische 332 – renale 335 – toxische 336 Osteopetrosis 346 Osteopoikilie 346 Osteoporose 172, 235, 236, 332 – idiopathische 235 – lokalisierte 333 – medikamentös bedingte 295 – sekundäre 235 Osteosklerose 339 Ostitis – cystoides multiplex Jüngling 329 – fibrosa generalisata Recklinghausen 334 Overuse-Syndrom 249, 258, 380, 411 Oxalatgicht 95 Oxalose 95, 304

P Pachydermoperiostose 312 Paget-Osteosarkom 237 Paget-von-Schroetter-Syndrom 407 painful legs and moving toes 437 Palpation 13, 16, 186 Panarteriitis nodosa 3 – Definition 153 – Hautveränderungen 366 – neurologische Symptome 351 – Symptomatik 154, 155 – Magen-Darm-Erkrankung 321 Pancoast-Tumor 320, 350 Pankreaserkrankungen, rheumatische Syndrome 324 Pankreastumor 324 Pankreatitis – autoimmune 324 – chronische 324 Pannikulitis 23, 324 – Fasziitis 252 – Hautveränderungen 367, 369 – Pfeifer-Christian-Weger 252 – Rothman-Makai 252 Pannikulose 250 – Hautveränderungen 367 – Hüftschmerz 426 – Symptomatik 251 Parakokzidiodomykose 39 Paramyotonia congenita 275, 277

Paratenonitis crepitans 280 Parsonage-Turner-Syndrom 407 Parvovirus B19 38, 110, 111, 138, 375 Periarthritis calcarea 95, 96, 303 Periarthropathia – ankylosans, medikamentös bedingte 295 – coxae 281, 425 – generalisata 262, 281 – genu 281, 431 – humeroscapularis 206, 281, 380, 403–406 – tarsalis 281 – tendopathica simplex 403 Periarthropathie 281 – akute 384 – generalisierte 262, 281 – Lokalisation 281 Perikarditis 316, 318 Perimyositis, eosinophile 267 Perniosis 251 PET 65, 187 Phalangen, Mutilation 54 Phlebitis, retromalleolare 438 Phosphatase, knochenalkalische 25 Phospholipidantikörper 31, 32 Picornavirus 114 Pilzarthritis 39, 40, 98, 99 Piriformissyndrom 425 Plantarfasziitis 279, 440 Plasmozytom 347 – diffuses 342 – solitäres 341 Pleuritis, rheumatische Erkrankungen 319 Pleurodynie 398 Plicasyndrom 434 Pneumocystis carinii 77 Pneumokokken 36 Pneumokoniose 320 Poems-Syndrom 353, 356 Pogosta 114 Polyangiitis, mikroskopische – ANCA 31 – Definition 153 – Hautveränderungen 371 – Urinstatus 24 Polyarteriitis nodosa – ANCA 31 – Augenveränderungen 374 – Hepatitis B 325 Polyarthritis 117–165 – akute 101 – chronische 7 Arthritis, rheumatoide – epidemische 368, 370

459 Sachverzeichnis

– nodosa, Erregerspektrum 292 – Übersicht 85 Polyarthrose 163–165 – destruierende 50, 164 – Differenzialdiagnose zur rheumatoiden Arthritis 415 – Fingergelenke 50 Polychondritis 152 – rezidivierende 163, 346, 396 Polycythaemia vera 315 Polyfibromatose 416 Polymyalgia rheumatica 129, 175, 264–266, 407 – atypische 348 – Diagnostik 264, 265 – Differenzialdiagnostik 263, 266, 270 – Phospholipidantikörper 32 Polymyositis 146–149, 267 – Differenzialdiagnostik 149, 263 – eosinophile 23 – neurologische Symptome 351 – Symptomatik 147 Polyneuropathie 282, 356, 357 Poncet-Rheumatismus 104 Positronenemissionstomographie 65, 187 Post-bypass-Syndrom 3 Postperikardiotomiesyndrom 317 Postpoliomyelitissyndrom 269, 357 Poststreptokokkenarthritis 37, 101, 102 Pouchitis 324 Präarthrose 50, 97 PRISM 364 Pronatorsyndrom 399 Pseudoarthritis, dystrophische 355 Pseudo-Dupuytren-Kontaktur 355 Pseudo-Felty-Syndrom 315 Pseudogicht 91, 303 – Befallsmuster 93 – Differenzialdiagnostik 92–95 – Prädilektionsstellen 93 Pseudo-Lupus erythematodes 294 Pseudomonas 35 Pseudoobstruktionssyndrom 320 Pseudorheumatismus – myxödematöser 313 – steroidinduzierter 295, 313 Pseudosklerodermie 145 Pseudovaskulitis 301 Psoassyndrom 425 Psoriasisarthritis 7 Arthritis psoriatica pulmorenales Syndrom 317 Purpura – hyperglobulinaemica Waldenström 299, 368

– – – – – –

Schoenlein-Hennoch 299 – Definition 153, 158, 160 – Hautveränderungen 371 – Immunkomplexe 34 – medikamentös bedingte 296 idiopathische thrombozytopenische 32 – palpable 161, 299, 370 – thrombotische thrombozytopenische 299 Pyarthritis 88, 89 Pyoderma gangraenosum 368 Pyomyositis 268, 269 Pyridinolin 25 Pyrophosphatarthropathie 92–95

Q Querschnittssymptomatik 226

R RACAND-Syndrom 303 Rathbun-Syndrom 334 Rattenbisskrankheit 108 Raynaud-Phänomen 138 Raynaud-Syndrom 143, 301, 302, 417 – ANA 30 reflexdystrophisches Syndrom 355, 356 Reiter-Knochen 271 Reiter-Syndrom 3, 106, 107, 166 – Augenveränderungen 372, 374 – chronisches 106, 107, 318 – – Röntgenbefunde 60, 61 – Diagnostik 105, 107 – Differenzialdiagnostik 106 – Hautveränderungen 366, 368 – neurologische Symptome 351 – Symptomatik 105, 231 – Urinstatus 24 Restless-legs-Syndrom 284, 437 Retikulohistiozytose, multizentrische 146, 309, 367 Retikulose, maligne 333 Retikulumzellsarkom 342 Retroperitonealfibrose 175 Rhabdomyolyse 273–275 Rheumafaktoren 26, 27 – rheumatoide Arthritis 123

Rheumaknoten 121, 122 rheumatisches Fieber 7 Fieber, rheumatisches Rheumatismus – nach Chemotherapie 295 – extraartikulärer 7 Weichteilrheumatismus – fibroblastischer 122, 145 – palindromer 2, 116, 117 – psychogener 262, 263 rheumatoide Arthritis 7 Arthritis, rheumatoide Rhizarthrose 411 Ricker-Syndrom 275 Rickettsien 36, 77, 154 Riesenzellarteriitis 162, 163, 266 – Augenveränderungen 374 – Definition 153 – Diagnostik 75 – Hautveränderungen 371 – Herzaffektionen 318 – klassische 162 – neurologische Symptome 352 – sonographischer Befund 68 Rigid-spine-Syndrom 276, 277 Rippenbuckel 219 Rosai-Dorfmann-Erkrankung 316 Ross-River-Virus 111, 370 Rotatorenmanschettenläsion 405 Rötelnvirus 38, 110 RS3PE-Syndrom 2, 128, 232, 414 Rückenschmerz 171–245 – Diagnostik 173 – Differenzialdiagnostik 172–175 – gynäkologische Ursache 244, 245 – internistische Ursache 243, 244 – psychisch bedingter 174, 175 – Schwangerschaft 245 – urologische Ursache 244 Rundrücken 216

S Sacrum – acutum 172 – arcuatum 172 Sakroiliakalgelenk – Erkrankungen 236, 238–240 – Untersuchung 63, 236–239 Sakroiliitis 167 – infektiöse, septische 239 – Stadieneinteilung 230 Salmonellen 36, 77, 103

O–S

460

Sachverzeichnis

SAPHO-Syndrom 3, 172, 224, 228, 233–235 – Symptomatik 231, 233–235, 368 Sarcocystis 40 Sarkoidarthritis, chronische 116 Sarkoidose 115, 116 – akute 328 – Arthritis 320 – Augenveränderungen 374 – Hautveränderungen 367 – rheumatische Syndrome 328, 329 Satoyoshi-Syndrom 276, 277 Scalenus-medius-Syndrom 407 Schiefhals 202, 203 Schilddrüsenantigene 32 Schilddrüsenerkrankungen, rheumatische Befunde 313 Schistosoma 40 Schleimhautveränderungen, bei rheumatischen Erkrankungen 364–372 Schmerz – Ausdruck einer psychischen Störung 358 – chronischer 358 – bei funktionellen Störungen 358 – neuropathischer 358 – nozizeptiver 358 – radikulärer 178 – spondylogener 193 Schmerzanamnese, rheumatologische 9 Schmerzstörung, somatoforme 360 Schmerzsyndrom – chronisches regionales 281, 358 – retropatellares 432 – viszerosomatisches 172 Schmorl-Knorpelknötchen 56 Schnitzler-Syndrom 370, 375 Schoenlein-Henoch-Purpura 7 Purpura Schoenlein-Henoch Schulteramyotrophie, neuralgische 206, 407 Schulter-Arm-Schmerz 205–209 Schulter-Hand-Syndrom 209, 355, 356, 406, 414, 418 Schulterknarren 407 Schulterschmerz 400, 402–407 – Ätiologie 402 Schultersteife 405 Schwartz-Jampel-Syndrom 276, 277 see-blue histiocytosis 309 segmentales vertebrales Syndrom 192, 193 Sehnenruptur 279 Self-Illness-Separation 364

Semliki-Virus 114 Serositis 138 Serratia marcescens 88 Serumkrankheit 293 Serumneuritis 407 Serumphosphatase, alkalische 25 Shigellen 103 Shulman-Syndrom 252 Sicca-Syndrom 143 Sichelzellanämie 41, 314 – Knochenerkrankungen 332 Silikoarthritis 319, 320 Silikosklerodermie 320 Sindbis-Fieber 111 Single-Photon-Emissionscomputertomographie 64, 65, 187 Sitosterolämie 308 Sjögren-Syndrom 149–152 – Alterspolyarthritis 127 – Augenveränderungen 372, 374 – C-reaktives Protein 21 – Lebervergrößerung 326 – Lungenaffektionen 319 – neurologische Symptome 351 – rheumatoide Arthritis 123 Skalenussyndrom 209, 210, 399 Skapulokostalsyndrom 407 Skeletthyperostose 224 – diffuse 241 Skelettszintigraphie 64, 187 Skleritis 373 Sklerodermie 143–146 – 7a. Sklerose, systemische – chemisch induzierte 144 Sklerodermie, fokale 144 Sklerose, systemische 143–146 – ACR-Kriterien 143 – ANA 30 – Differenzialdiagnostik 145 – Einteilung 144 – Herzaffektionen 318 – Lungenaffektionen 319 – medikamentös bedingte 296 – Symptomatik 143 Skoliose 218 Sneddon-Syndrom 252, 368, 370 somatoforme Störung 360 SPECT 64, 65, 187 Spinalkanalstenose 223 Splenomegalie 139 Spondarthritis hyperostotica 232, 233 – pustulopsoriatica 232 – Differenzialdiagnostik 234 Spondylarthritis – 7a. Spondyloarthritis

– Amor-Kriterien 228 – Einteilung 227 – ESSG-Kriterien 227, 228 Spondylarthrose 3 – Definition 223 – Röntgenbefunde 56 Spondylitis – ankylosans 3 – – Augenveränderungen 374 – – Befallsmuster 85 – – Befundkonstellation 231 – – Differenzialdiagnostik 114 – – Frühdiagnostik 230 – – Herzaffektionen 318 – – HLA-B27 26 – – juvenile 114, 132 – – Komplikationen 229 – – New-York-Kriterien 229, 230 – – Osteoporose 229 – – Röntgenbefunde 52, 53, 57–69 – – Symptomatik 166, 228–232 – – Synovialbefunde 44 – Erregerspektrum 35, 36, 235 – infektiöse 172, 234 – – Röntgenbefunde 57 – – neurologische Symptome 351 – plasmazelluläre 235 – psoriatica 135 – – Röntgenbefunde 60, 61 – rheumatische 225, 226 – rheumatoide Arthritis 225 – Symptomatik 225–235 – tuberkulöse 234 Spondyloarthritis – 7a. Spondylarthritis – enteropathische 321 – juvenile 227 – Röntgenbefunde 57 – undifferenzierte 166 Spondylodisziitis, infektiöse 57 spondylogenes Syndrom 193, 194 Spondylolisthesis 172, 198 Spondylose 3 – Definition 223 – hyperostotische 56, 223, 224, 312, 355, 425 Sporotrichose 39, 99 Sporotrix 269 Sporttrauma 380 Sprue 323 Stachelbecken 425 Staphylococcus – aureus 35, 88, 235, 339 – epidermidis 35, 88 Staphylokokken 35, 36, 88, 235

461 Sachverzeichnis

Sternalarthritis, obere 396 Sternoklavikulararthritis 397 Sternoklavikulararthrose 397 Steroidmyopathie 276 Stiff-hand-Syndrom 310 Stiff-man-Syndrom 274, 276, 278 Still-Syndrom 128–131 Streptococcus – faecalis 89 – pneumoniae 88 – pyogenes 35, 88 Streptokokken 35–37, 88, 235 Subsepsis allgerica 132 Sudeck-Dystrophie (-Syndrom) 144, 332, 355 – 7a. Algodystrophie Sulcus-ulnaris-Syndrom 419 Sulfasalazin, Nebenwirkungen 297, 326 Supinator-Syndrom 400 Supraspinatussyndrom 403 Sweet-Syndrom 163, 296, 367, 368, 370 Symphysenlockerung 429 Symphysitis 429 – sternalis 396 Syndrom – der blinden Schlinge 323 – des engen Spinalkanals 240–242 – eosinophiles 23 – gastrophrenisches 320 – hypereosinophiles 318 – – idiopathisches 315 – kostochondrales 396 – kostoklavikuläres 399 – lumbales 211, 212 – – spondylogenes 211 – lumbovertebrales 211 – myasthenisches 273 – myelodysplastisches 316 – myofasziales 175, 256, 257 – pulmorenales 317 – reflexdystrophisches 355, 356 – spondylogenes 193, 194 – tendomyotisches 256 – thorakales 210 – thorakospondylogenes 210 – vertebrales segmentales 192, 193 – zervikales 202–210 – zervikospondylogenes 204–210 – zervikobrachiales 204 – zervikovertebrales 202 – zervikozephales 204 Synovialanalyse 40–44, 74–76

Synovitis – akute 384 – eosinophile 100 – familiäre granulomatöse 116 – villonoduläre 41, 100, 346 Syringomyelie 353 Szintigraphie 188

T Tabes dorsalis 354 Tachon-Syndrom 296 Taenia – saginata 40 – solium 40 Takayasu-Arteriitis 162 – Definition 153 – Klassifikation 162 – neurologische Symptome 352 – sonographischer Befund 68 – Hautveränderungen 370, 371 Tarsaltunnelsyndrom 438, 439 Teleangiektasie 143 Temporalarteriitis 7 Arteriitis temporalis tender points 258, 260 tender spots 256 Tendinitis nodosa 412 Tendomyopathie, generalisierte 7 Fibromyalgie Tendomyose 256, 258 tendomyotisches Syndrom 256 Tendoostitis 62 Tendoostose 62 Tendopathia nodosa 280 Tendopathie, Verteilungsmuster 381 Tendovaginitis stenosans 121, 280 – Daumen 413 Tennisellbogen 7 Epikondylitis Tenosynovitis 280 – Differenzialdiagnostik 121 – exsudative 119, 438 – pigmentosa 346 – rheumatoide 412 – villonoduläre 281 Tetanie 278 Tetanus 278 Thalamussyndrom 201 Thalassaemia – intermedia 315 – major 315, 332 Thalassämie 315 thoracic outlet syndrome 210 thorakales Syndrom 210

S–U

thorakospondylogenes Syndrom 210 Thoraxschmerz 395–399 Thrombasthenie Glanzmann 314 Thrombopenie, essenzielle 314 Thyreoiditis 150 – Hashimoto 32, 313 Tibialis-anterior-Syndrom 271, 436 Tibialis-posterior-Syndrom 436 Tietze-Syndrom 396 T-Lymphom, angioimmunoplastisches 315 TNF-α-Inhibitoren, Nebenwirkungen 326 Torsionsskoliose 218, 219 Tortikollis 7 Schiefhals Toxic-oil-Syndrom 144, 299 Toxoplasma gondii 40 Tractus-iliotibialis-Schneppen 426 Trichinella spiralis 40 Trichinose 269, 270 Trichomonas vaginalis 40 trigger point 256 Trommelschlegelfinger 347, 349, 350 Tropheryma whippelii 36, 37, 232 Troponin 25 Trypanosoma cruzi 40 T-γ-lymphoproliferatives Syndrom 315

U U1-RNP-Antikörper 138 Überanstrengungssyndrom 249, 258, 380, 411 Übergangstendinose 278, 279 Uhrglasnagel 347 Umleitungstendinose 278, 279 Unterschenkelschmerz 435–437 Untersuchung – bioptische 72–75 – histologische 72, 73 – neurophysiologische 75 – Weichteile 16 – Wirbelsäule 15, 179–186 Urethritis 327 Urinstatus 23, 24 Urtikaria-Arthritis-Vaskulitis-Syndrom 367, 369 Urtikariavaskulitis 160, 368 Uveitis anterior 366

462

Sachverzeichnis

V Vasculitis allergica 160 Vaskulitis 152–163 – ANCA-assoziierte 370 – bakteriell bedingte 291, 292 – Befallsmuster 154 – Differenzialdiagnostik 163 – Einteilung 154 – embolische 154 – Erregerspektrum 292 – Hepatitis-B-assoziierte 160 – implantatbedingte 294 – Klassifikation 3 – kryoglobulinämische 153, 158 – leukozytoklastische 159–161 – livedoide 300 – medikamentös bedingte 296 – nekrotisierende 300, 319 – rheumatoide 299–303 – sekundäre 153, 154 – systemische 371 – viral bedingte 292 Vinylchloridkrankheit 144, 299 Vitamin-D-Mangel 333 Von-Willebrand-Syndrom 314 Vorfußarthritis 441 Vorhofmyxom 317

W Wadenmuskelkrampf 436 Waldenström-Makroglobulinämie 347, 343 Wegener-Granulomatose 158, 159 – ANCA 31 – Definition 153

– Hautveränderungen 366, 370, 371 – Lungenaffektionen 319 – neurologische Symptome 352 – Symptomatik 159 – Urinstatus 24 Weichteile, Untersuchung 16 Weichteilrheumatismus 247–284 – Auslöser 248 – Diagnostik 250 – Einteilung 248 Winchester-Syndrom 344 Wirbelhämangiom 341 Wirbelkanalstenose 240 Wirbelsäule – Computertomographie 63 – degenerative Veränderungen 54–62 – entzündliche Erkrankungen 57 – Fehlformen 217, 216 – Röntgenbefunde 54–62 – Untersuchung 15, 179–186 Wirbelsäulenerkrankungen – Anamnese 176 – Bewegungsprüfung 185, 186 – degenerative 172 – – Symptomatik 222, 223 – Diagnostik 188–202 – Differenzialdiagnostik 177 – entzündliche – – Einteilung 225 – – Symptomatik 225–235 – Leitsymptomatik 188–202 – Symptomatik 212–245 Wirbelsäulenschmerz, degenerativer 223 Wirbelsäulentumoren 236, 237 Wiskott-Aldrich-Syndrom 305, 307 Wissler-Syndrom 132 Wurzelkompressionssyndrom 195 – 7a. Kompressionssyndrom

Printing and Binding: Stürtz GmbH, Würzburg

– lumbales 197, 199, 200 – thorakales 210 – zervikales 196

X Xanthinurie 304 Xanthom 306 Xanthomatose, zerebrotendinöse 306 Xerostomie 150, 320 Xyphoidsyndrom 258, 396

Y Yersinien 37, 103, 371 Yersinienarthritis 289, 368

Z Zellulite 250 Zervikalarthritis 225, 226 Zervikalsyndrom 202–210, 380 zervikobrachiales Syndrom 204 zervikospondylogenes Syndrom 204– 210 zervikovertebrales Syndrom 202 zervikozephales Syndrom 204 Zirrhose, primäre biliäre 151, 325 – – mitochondriale Antikörper 32 Zitrullin-Antikörper 26–28 Zöliakie 323 Zystinose 304 Zytomegalievirus 375 Zytostatika, Nebenwirkungen 297, 298