BASICS Neurologie, 2. Auflage

Marija Krzovska

BASICS Neurologie 2., vOllständig überarbeitete Auflage

ELSEVIER URBA N& FISCHER

URBAN & FISCHER München

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Die Erkenntnisse in der Medizin unterliegen lau fendem Wandel durch Forschung und kJinische Erfahrungen. Herausgeber und Autoren dieses Werkes haben große Sorgfalt darauf verwendet, dass die in diesem Werk gemachten therapeutischen Angaben (insbesondere hinsichtlich Indika_ tion, Dosierung und unerwünschter Wirkungen) dem derzeitigen Wissensstand entsprechen. Das entbindet den Nutzer dieses Werkes abe r nicht von der Verpflichtung, anhand der Beipackzettel zu verschreibender Präparate zu überprüfen, ob die dort gemachten Angaben von denen in diesem Buch abweichen, und seine Verordnung in eigener Verantwortung zu treffen.

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2. Auflage 2009 © Elsevier GmbH, München Der Urban & Fischer Verlag ist ein Imprint der Elsevier GmbH. 09

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5 432

Für Copyright in Bezug auf das verwendete Bildmaterial siehe Abbildungsnachweis. Der Verlag hat sich bemüht, sämtliche Rechteinhaber von Abbildungen zu ermitteln . Sollte dem Verlag gegenüber dennoch der Nachweis der Rechtsinhaberschaft geführt werden, wird das branchenübliche Honorar gezahlt. Das Werk einschließlich aller seiner Teile ist urheberrechtlich geschützt. Jede Verwertung außerhalb der engen Grenzen des Urheberrechtsge_ setzes ist ohne Zustimmung des Verlages unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für Vervielfältigungen, Uberse tzungen, Mikroverfilmun gen und die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen. Programmleitung: Dr. Dorothea Hennessen Planung: Bettina Meschede Lektorat: Uta Lux Redaktion: Text + Design Juna Cram, Augsburg Herstellung: Elisabeth Märtz, Raina ld Schwarz Zeichnungen: Stefan Elsberger Satz: Käsel, Krugzell Druck und Bindung: MKT-Prim, Ljubljana Umschlaggestaltung: SpieszDesign, Neu·Ulm Titelfotografie: © DigitaIVision/Gettylmages, München Gedruckt auf Eurobulk 100 g ISBN 978·3·437-42197-6 Aktuelle Informationen finden Sie im Internet unter www.elsevier.de und www.elsevier.com

Vorwort Vorwort zur 2. Auflage

Die Überarbeitung dieses Kurzlehrbuchs erfolgte mit dem Ziel, die inhaltliche Strukturierung der Kapitel so zu ändern, dass der Einstieg in das Fachgebiet der Neurologie erleichtert und ein besseres Verständnis der Pathomechanismen und Zusammenhänge ermöglicht wird. Hierbei wurden auch die zahlreichen Wünsche und Anregungen von Leserinnen und lesern berücksichtigt. Durch die Adaption zahlreicher Zeichnungen und die Integration neuer Abbildungen und Tabellen wird die Überschaubarkeit verbessert und die Freude beim Lernen erhöht. Mein Dank für die Unterstützung gilt den aktiven Studentinnen und Studenten und dem l ektorat bei Elsevier Urban & Fischer. München, im Sommer 2008

Marija Krzovska

Vorwort zur 1. Auflage

Liebe Studentinnen und Studenten! Die Neurologie ist ohne Frage eines der größten Fachgebiete in der Medizin, das dem Studenten im laufe seiner Ausbildung begegnet. Für viele wirkt es aufgrund der Komplexität und Vielschichtigkeit der zahlreichen Syndrome und Krankheitsbilder unübersichtlich und schwierig, der Einstieg erscheint sehr mühsam_ Doch lohnt es sich für alle an der Medizin Interessierten, sich mit diesem interdisziplinären Gebiet näher zu beschäftigen. Das menschliche Nervensystem ist faszinierend. Es ermöglicht nicht nur das Agieren und Reagieren unseres Körpers in der Umwelt, sondern macht den Einzelnen in seinem Denken, seinem Handeln und seiner Persönlichkeit als Individuum aus. In Teilgebieten der Neurologie sind zahlreiche physiologische Vorgänge und viele Pathomechanismen noch immer nicht vollends aufgeklärt, manchmal nur rudimentär verstanden, was diese Fachdis-

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ziplin zu einem äußerst spannenden und sich entwickelnden Gebiet mit einem großen Potential für die künftige Diagnostik und Therapie macht. Dieses Buch aus der BASICS-Reihe soll durch die klare Struktur im Doppelseiten-Prinzip, den straffen inhaltlichen Rahmen und das ansprechende Layout mit zahlreichen Abbildungen und Tabellen den Einstieg in die Neurologie ermöglichen_ Es bietet eine gute Basis, um die neurologische Untersuchung zu erlernen, sowie einen gut verständlichen Überblick über das breite Feld der Krankheitserscheinungen_ Ausmaß und Gewichtung der Informationen sind nicht immer einfach zu ermessen, und je mehr man sich in ein bestimmtes Gebiet einliest, desto geneigter ist man, Detailwissen einzubeziehen. Trotzdem habe ich versucht, ein vernünftiges Verhältnis zwischen häufig vorkommenden sowie studienrelevanten Themen und besonders selten vorkommenden Syndromen zu erreichen. Dieses Buch hat keineswegs den Anspruch, ein ausführliches Lehrbuch der Neurologie zu ersetzen. Vielmehr hilft es, sich in Kürze einen Überblick über das Fachgebiet zu verschaffen, und dient in stressigen Zeiten der Prüfungsvorbereitung als nützliches Repetitorium relevanter Themen. Meinen herzlichen Dank möchte ich Frau Dr. Johanna Anneser für die inhaltliche Überarbeitung dieses Buches sowie Monika Krzovska und Katharina Nikolajek für ihre Hilfe und Unterstützung aussprechen_ Ebenso mächte ich mich an dieser Stelle bei unserer Redakteurin Dagmar Reiche sowie den verantwortlichen Mitarbeiterinnen vom Elsevier Urban & Fischer Verlag Willi Haas und Nathalie Blanck für ihre hilfreiche und geduldige Unterstützung bei der Entstehung dieses Buches bedanken. Ich hoffe, dass dieses Buch eine Hilfe ist und beim Lesen Spaß bereitet. Über Kritik und zahlreiche Anregungen freue ich mich und bitte jede Leserin und jeden Leser, diese dem Verlag mitzuteilen. München, im Herbst 2005

Marija Krzovska

Inhalt A Allgemeiner Teil . ..................... .

2- 69

Tumoren des ZNS .. .. .... ..... . .. . .... . .. .

84-87

Grundlagen . ........... ......... . ... . . ... .

2- 11

I Hirntumoren I .................. .... . . . . ... . I Hirntumoren 11 ... . .... . .... ... .... . ... ... . . .

86

Anfallskrankheiten ....... .. . ... .. ....... ..

88-91

I Epilepsie I ... . ...... .............. . . .... . .. . I Epilepsie II ........................... .... . .

88 90

Degenerative Prozesse des ZNS ......... .

92-99

I I I I I

Anatomie und Physiologie des ZNS I ... . . ... . .... . Anatomie und Physiologie des ZNS 11 . ....... . . . . . Anatomie und Physiologie des ZNS III ......... . . . . Anatomie und Physiologie des Rückenmarks ... . ... . Blutversorgung und Ventrikelsystem . .. ..... .... . .

10

Diagnostik . ......... . .. .. ... .. ...... ..... .

12 - 45

• Anamnese und körperliche Untersuchung ....... .. . I Neuropsychologische Syndrome ..... .. ......... . I Geruchssinn, Pupillenreaktion, Visus I (Hirnnerven I, 11, III) . .. . ... . . . .......... .. ... . Geruchssinn, Pupillenreaktion, Visus II .. .. . . .. . .. . Okulomotorik I (Hirnnerven III, IV und VI) .. .. . . .. . Okulomotorik II .. ............... . ... .. ..... . Hirnnerven V und VII . .. ...... . ........... . .. . Hirnnerven VIII, IX, X, XI und XII ....... .. . . . ... . Muskeltonus und Muskelkraft I ............ . ... . Muskeltonus und Muskelkraft II .... . .. . . . ... . . . . Reflexe ........ ....... . ....... . . .. . ....... . Sensibilität . .. ...... . ..... . .. .... .... ... ... . Gangbild, Koordination und Dyskinesien ..... ..... . Liquor und Lumbalpunktion ... . .. . ....... . .. .. . Bildgebende Verfahren ....... . .... . ........ . . . EEG und evozierte Potentiale . ... . ... . .... ... . . . Elektroneurographie und Elektromyographie ... .. .. .

12 14

2 4 6 8

16 18 20 22 24

28 30 32 34

36 38

40 42 44

46 - 69

Kopfschmerzen I ... . .......... . ... . ...... ... . Kopfschmerzen J[ . . . . . . •. . . . . . . • . . • • . . . . . . • . . Bewusstseinsverlust .... . . .. . . . ..... . . ... .... . Bewusstseinsstörungen und Koma ..... . ...... .. . Schwindel ... . . .. ........ .. ..... .. ........ . Sehstörungen .... . ... .. ....... . . .. ... . .... . . Sensibilitätsstörungen ........ . ......... . . . .. . . Muskelschwäche ... ... . ..... . . . ...... . .. ... . Gangstörungen und Ungeschicklichkeit .. . . . . ..... . Hirndruckerhöhung ... .......... .. ......... . . Verwirrtheit und Delir .. ..... ... .. . . ... .... . . . Demenz . ... .................. .. .. .. .... . . .

46 48 50

Vaskuläre Erkrankungen und Verletzungen des ZNS ........ . . ......... . I I I I

Schlaganfall I .. . ................ . . . ..... .. . . Schlaganfall II ... . .... . . . . .......... .. .... . . . Schlaganfall III .. .. ... ..... . .. . ............. . Transitorische ischämische Attacke und Prävention zerebraler Ischämien . .......... .... .. .. . . .. .. . I Subarachnoidalblutung (SAB) .. . .. .. ... . . ...... . I Schädel·Hirn·Trauma (SHT) . .. . . . . .... . ....... .

Extrapyramidale Bewegungsstörungen ...... .. . ... . Parkinson-Syndrome I . ... .. . . .. ... .. ... . .. . . . . Parkinson-Syndrome 11 ....... . .... ....... . ... . Erkrankungen des Motoneurons . __ . .. _.. . . . . ... .

92 94 96 98

Multiple Sklerose .... .. . ...... . .. .. .. ... ..

100 - 103

I Multiple Sklerose I .. .. .. . .... _......... . I Multiple Sklerose 11 . . .. .... .. .. . ...... . . .

100

102

26

Leitsymptome . ... . .... . . ..... .. .... . . . ... .

B Spezieller Teil . .... . . .. ... .. . . . .... .... .

I I I I

84

52

54 56 58

60 62 64

66

68 70 - 135

72 - 76 72

74 76

78 80

82

Entzündliche Prozesse des ZNS ..... . . .. .

104- 109

I Infektionen des ZNS I . _. ... . . . __ ... ... .. .. ... . I Infektionen des ZNS 11 ..... . .. . .. . ... . ... . . .. . I Infektionen des ZNS 1II ..... . ...... . . .. ..... . . .

106 108

Pathologie des Rückenmarks und peripheren Nervensystems . . _..... .. .... .

110 - 12 1

I I I I I I

Spinale Syndrome _..... . ..... _. . . . . . . ....... _ Spinale Wurzelkompressionssyndrome ... .... . . .. . Polyneuropathie I . ....... .. _.... .... . ... . ... . Polyneuropathie 11 ........... . ..... . ........ . Mononeuropathien I ..... .. . ... . . . .. . . .. ... .. . Mononeuropathien 11 . ... . . . .. . . . . ... . ... . . .. .

Muskelerkrankungen . __ .. ... ... . . . .

104

110 112 114 116 118 120 122 - 127

I Erkrankungen der neuromuskulären Endplatte I Myopathien I .. _............ ... .. . _... . .... . I Myopathien 11 ...... . .. . .. . ... . . ..... .. .... .

122 124 126

Spezielle Themen . ........ _.. . ...... . .. . . .

128- 135

I Störungen des autonomen Nervensystems ... . .... . . I Funktionelle Störungen. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . I Neurologie und Psychiatrie ........ . . . ... .. . _. . . I Neurologische Notfälle ..... .. ... . ... . ........ .

128 130

132 134

C Fallbeispiele ... . ...... .. . . . . . . .. . ... .. . 136 - 145 I I I I

Fall Fall Fall Fall

1: Bewusstseinsverlust . ...... . ... . .... . ... . 2: Kopfschmerzen ... ... ..... .... . . . ... .. . . 3: Schwindel .............. . ... ....... .. . 4: Muskelschwäche .. ....... .... ... . . .. . . .

138

DAnhang .. . ........ ... ... . . ..... ... .. . . .

146 - 149

E Register . .. .... .... . .. . ..... _. ... . . . .. . .

150 - 158

140 142 144

Abkürzungsverzeichnis

ALS ANA ANCA ant. aPTT ARAS art. ase. ASR ASS AT t , AT2 AT III aut. AV AZ

Arteria, Arteriae Abbildung Arteria carotis anterior angiotensin-converting enzyme Acetylcholin Arteria cerebri interna Arteria cerebri media Arteria cerebri posterior adrenokortikotropes Hormon akute disseminierte Enzephalomyelitis antidiuretisches Enzym akustisch evozierte Potentiale anteriore ischämische Optikusneuropathie Antikörper amyotrophe Lateralsklerose antinukleäre Antikörper anti-neutrophil cytoplasmic antibodies anterior aktivierte, partielle Thromboplastinzeit aufsteigendes retikuläres aktivierendes System arteriell aseendens Achillessehnenreflex Acetylsalicylsäure Angiotensinrezeptoren Antithrombin III autosomal atrioventrikulär Allgemeinzustand

BB bds. BMI BNP BSG BWS bzgl. bzw.

Blutbild beidseits Body-Mass-Index brain natriuretic peptide Blutsenkungsgeschwindigkeit Brustwirbelsäule bezüglich bezieh ungsweise

A.,Aa. Abb. ACA ACE ACH ACI ACM ACP ACTH ADEM ADH AEP AI ON Ak

VI lVII cox CRP CT CTS

Cyclooxygenase C·reaktives Protein Computertomogramm, -graphie Karpaltunnelsyndrom

d DD d.F. desc. d.h. DMD dom. DSA

Tag (Iat. dies) Differentialdiagnose(n) der Fälle descendens das heißt Muskeldystrophie Typ Duchenne dominant digitale Subtraktionsangiographie

EBV ECHOVirus ED HG EKG EMG ENG EOG etc. evtl. EZ

Epstein-Barr-Virus enteric cytopathogenic human orphan virus

FNV FR FSH FSME FTD

Finger-Nase-Versuch Formatio reticularis follikelstimulierendes Hormon Frühsommer-Meningoenzephalitis frontotemporale Demenz

g GABA y-GT GBS GCS

Gramm y-Amino-n-Buttersäure Gammagl utamyltransferase Guillain· Barre-Syndrom Glasgow-Coma-Scale gegebenenfalls Gastrointestinaltrakt Glu tamat-Oxalacetat-Transaminase Glutamat-Pyruvat-Transaminase

ggf.

ca. zirka Ca 2+ Kalzium-Ion CADASIL zerebrale autosomal-dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukenzephalopathie CCT kraniales Computertomogramm, -graphie chronisches Fatigue-Syndrom CFS chromosomal chrom. chronisch ehron. Creutzfeldt-jakob-Krankheit CjD Kreatinkinase CK Kreatinkinase vom Herzmuskeltyp CK-MB CIChlorid Zentimeter cm kraniale Magnetresonanztomographie cMRT Zytomegalievirus CMV Kohl endioxid CO 2

GI-Trakt GOT GPT h Hb HDL HE HF HHL HIT HIV Hkt HLA-B27 HMSN

Encephalomyelitis disseminata = MS Elektroenzephalogramm, -graphie Elektrokardiogramm, -graphie Elektromyogramm, -graphie Elektroneurographie Elektrookulogramm, -graphie et cetera eventuell Ernährungszustand

Stunde Hämoglobin High-Density-Lipoprotein Hounsfield -Einheit Herzfrequenz Hypophysenhinterlappen heparininduzierte Thrombozytopenie human immunodeficiency virus Hämatokrit ein Human-Leukocyte·Antigen der Klasse I, assoziiert mit bestimmten Erkrankungen hereditäre motorische und sensible Neuropathien

-

Abkürzungsverzeichnis HN HSP HSV HUS HVL HWJ HWK HWS HWZ Hz

Hirnnerv(en) hereditäre spastische Spinalparalyse Herpes-simplex -Virus hämolytisch·urämisches Syndrom Hypophysenvorderlappen Harnwegsinfekt Halswirbelkörper Halswirbelsä ule Halbwertszeit Hertz

i.a. JE Ig i.m. inf. JNO INR i.v.

intraarteriell Internationale Einheiten Immunglobulin intram uskulär inferior internukleäre Ophthalmoplegie International Normalized Ratio intravenös

J

Jahr, Joule

K+ /kg KG KHK KHV KI KM KÖF Krea

Kalium-Ion pro Kilogramm Körpergewicht koronare Herzkrankheit Knie-Hacke-Versuch Kontraindikation( en) Kontrastmittel Körperoberfläche Kreatinin

I

Liter Laktatdehydrogenase Low-Density-Lipoprotein luteotropes Hormon links Ligamentum Lebensjahr Lendenwirbelkörper Lendenwirbelsäule Langzeit-Elektrokardiogramm

LDH LDL LH li.

Lig. Lj. LWK LWS LZ-EKG M. M.,Mm. MAP max. MELAS MEP MER MERRF Mg2+ MHC min. Min. mind.

Morbus Musculus, Musculi Muskelaktionspotential maximal Mitochondriale Enzephalomyopathie, Laktat-Azidose und Schlaganfall motorisch evozierte Potentiale Muskeleigenreflexe myoclonic epilepsy with ragged red fiber Magnesium Haupthistokompatibilitätskomplex minimal Minute(n) mindestens

Mio. ml MLF mm mmHg MMN MMST MRF MRT ms MS MSA MSAP MSH

Millionen Milliliter Fasciculus longitudinalis medialis Millimeter Millimeter Quecksilbersäule multifokale motorische Neuropathie Mini-Mental-Status-Test rostrale mesenzephale Formatio reticularis Magnetresonanztomographie, -gramm Millisekunde(n ) multiple Sklerose Multisystematrophie Muskelsummenaktionspotential Melanotropin

N. , Nn. n. Nc!., Ncll. neg. NLG NNO NNR NSAR NW NYHA

Nervus, Nervi nach Nucleus, Nuclei negativ Nervenleitgeschwindigkeit Neuritis nervi optici Nebennierenrinde nichtsteroidale Antirheumatika Nebenwirkungen New York Heart Association

o.Ä. o.ß. OKB OKN OKR OP

oder Ähnliches ohne (pathologischen) Befund oligoklonale Banden optokinetischer Nystagmus optokinetischer Reflex Operation

P p. a. Pat. pAVK path. pC02 PCR PET p.m. PML PNET PNP PNS p. O. pos. post. PPRF PrimPRIND

Druck posterior-anterior Patient periphere arterielle Verschlusskrankheit pathologisch Kohlendioxidpartialdruck Polymerase- Kettenreaktion Positronenemissionstomographie Punctum maximum progressive multifokale Leukenzephalopathie primitive neuroektodermale Tumoren Polyneuropathie peripheres Nervensystem per os positiv posterior paramediane pontine Formatio reticularis primär prolongiertes reversibles ischämisches neurologisches Defi zit Prolaktin proximale myoton e Myopathie progressive supranukleäre Ophthalmoplegie

PRL PROMM PSO

VIII I IX PSR PTT PVL

Patellarsehnenreflex partielle Thrombinzeit periventrikuläre Leukomalazie

R., Rr. re. rez. RF Rö. RPR RR rtPA

Ramus, Rami rechts rezessiv Rheumafaktor Röntgen Radiusperiostreflex Blutdruck nach Riva·Rocci rekombinierter Gewebs-Plasminogen· aktivator

s. s. a. SAB SAE s.c. Sec. sek. SEP SHT SIAD H s. 1. SLE SMA s.o. S02 SPECT s.S. SSEP SSPE STH s. u. sup. Syn.

siehe siehe auch Subarachnoidalbl utung subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie subkutan Sekunde[n) sekundär somatosensibel evozierte Potentiale Schädel·Hirn·Trauma Syndrom der inadäquaten AD H-Sekretion sublingual systemischer Lupus erythematodes spinale Muskelatrophie siehe oben Sauerstoffsättigung single'photon emission tomography, ·gram siehe Seite somatosensorisch evozierte Potentiale subakut sklerosierende Panenzephalitis Somatotropin siehe unten superior Synonym

T3 T4

Trijodthyronin Thyroxin

Tbl. TBC TCD TEE tgl. TIA TNF t·PA TPHA Tr. TRH TSH TSR TXA z

Tablette Tuberkulose transkranielle Doppler-Sonographie transösophageale Echokardiographie täglich transitorische ischämische Attacke Tumor·Nekrose-Faktor AltepIase Treponema-pallidum-Hämagglutination Tractus thyreotropin·releasing hormon thyreoideastimulierendes Hormon Trizepssehnenreflex Thromboxan Az

U u.a. UKG u.U. u.v.a.

internationale Einheit und andere, unter anderem Ultraschall·Kardiographie unter Umständen und viele andere

V., Vv. v.a. VEP VHF VOR VTV

Vena, Venae vor allem visuell evozierte Potentiale Vorhofflimmern vestibulookulärer Reflex Varicella·Zoster·Virus

W WHO

Watt World Health Organisation

z.B. Z.n. ZNS z.T.

zum Beispiel Zustand nach Zentralnervensystem zum Teil

1,11 , III , Hirnnerven I- XII IV, V,VI, VII, VIII , IX, X, XI, XII

Grundlagen

2 4 6 8 10

Anatomie und Physiologie des ZNS I Anatomie und Physiologie des ZNS 11 Anatomie und Physiologie des ZNS 111 Anatomie und Physiologie des Rückenmarks Blutversorgung und Ventrikelsystem

32 34 36 38 40 42 44

Reflexe Sensibilität Gangbild, Koordination und Dyskinesien Liquor und Lumbalpunktion Bildgebende Verfahren EEG und evozierte Potentiale Elektroneurographie und Elektromyographie

Diagnostik Leitsymptome

12 14 16 18 20 22 24 26 28 30

Anamnese und körperliche Untersuchung Neuropsychologische Syndrome Geruchssinn, Pupillenreaktion, Visus I (Hirnnerven I, 11, 111) Geruchssinn, Pupilienreaktion, Visus II Okulomotorik I (Hirnnerven 111, IV und VI) Okulomotorik II Hirnnerven V und VII Hirnnerven VIII, IX, X, XI und XII Muskeltonus und Muskelkraft I Muskeltonus und Muskelkraft 11

46 48 50 52 54 56 58 60 62 64 66 68

Kopfschmerzen I Kopfschmerzen 11 Bewusstseinsverlust Bewusstseinsstörungen und Koma Schwindel Sehstörungen Sensibilitätsstörungen Muskelschwäche Gangstörungen und Ungeschicklichkeit Hirndruckerhöhung Verwirrtheit und Delir Demenz

Anatomie und Physiologie des ZNS I

----------------------'~

Das Nervensystem ist das komplizierteste Organ des Körpers, das sich aus einem Netzwerk vieler unterschiedlicher Teilsysteme zusammensetzt und dem Menschen die Integration und " Kommunikation mit seiner Umwelt , r' \ ermöglicht. Unterschieden werden das zentrale Nervensystem, welches das Gehirn und das Rückenmark (s_ S. 9) umfasst, und das periphere Nervensystem, I Abb. 1: Dorsokraniale Ansicht des Hirn stamm s welches sich von den Vorderhornzellen und des Zwischenh irn s. 1: Medull a obl onga ta, im Rückenmark mittels unzähliger 2: Pon s, 3: Mittelhirn, 9: Tuberc ulum grac ile , 10: Tuberculum cuneatus, 13 - 15: Kleinhirn stiel e, Nerven in den Körper ausbreitet. Die N. troch learis, 18: Colliculus superior, 19: ColHirnnerven werden ebenfalls dem peri- IV: licu lus inferior. [271 pheren System zugeordnet. Eine wei· tere Einteilung erfolgt in somatisches und vegetatives Nervensystem. Das s. S. 8) enthalten. Auf der ventralen Erstgenannte steuert die WillkürbeweSeite (I Abb. 2) erkennt man jeweils gungen und dient mithilfe der Sensibilität der bewussten Wahrnehmung des paramedian die beiden Pyramiden, die Körpers. Das vegetative (autonome, vis- durch Fasern der kortikospinalen Bahzerale) Nervensystem setzt sich aus dem nen gebildet werden. Knapp unterhalb Sympathikus und dem Parasympathikus der Pyramiden kann man die Kreuzung zusammen und kontrolliert die unwilldieser motorischen Bahnen sehen. Latekürliche, unbewusste Funktion der inralliegen die Olivenkernkomplexe als bedeutende motorische Zentren zur neren Organe. Im folgenden Abschnitt wird eine grobe Koordination von Feinbewegungen. Sie Gliederung des Gehirns mit einem Über- erhalten afferente Fasern aus dem Moblick über seine Funktionen dargestellt. torkortex, dem Nc!. ruber (Mittelhirn) und den motorischen Rückenmarksbahnen und leiten diese Informationen Medulla oblongata und Pons über den Bewegungsapparat zum KleinDas Rückenmark geht ohne scharfe Be- hirn weiter. grenzung in die Medulla oblongata über, Pans der sich weiter kranial der Wulst quer verlaufender Fasern des Pons (Brücke) Die ventral gelegenen Brückenkerne anschließt. Diese beiden Strukturen und (= locker zusammengesetzter Komplex grauer Substanz) ähneln in ihrer Funkdas kranial angrenzende Mittelhirn tion den Oliven, haben jedoch eine werden als Hirnstamm bezeichnet. Medulla oblongata und Pons bilden den wesentlich umfassendere Rolle in der Boden des vierten Ventrikels (Rautenmotorischen Feinabstimmung. Sie erhalten hauptsächlich Informationen aus grube) und werden mit dem Cerebelden Assoziationszentren des Frontallum zum Rhombencephalon zulappens und bilden als mittlerer Kleinsammengefasst. In Medulla oblongata hirnstiel die quantitativ wichtigste Effeund Pons finden sich eine Vielzahl von renz zum kontralateralen Kleinhirn. Nervenkernen, wobei die Kerne der Hirnnerven V- XII den größten Anteil ausmachen. Sie sind über verschiedene Mittelhirn (Mesencephalon) Bahnen mit weiteren Zentren komplex Das Mittelhirn wird nach kranial und verschal tet. kaudal vom Zwischenhirn bzw. vom Pons begrenzt und kann von ventral Medulla oblongata nach dorsal in drei Schichten gegliedert In dorsaler Ansicht (I Abb. 1) erkennt man die bei den Tubercula gracile und werden : die Crura cerebri, das Tegmencuneatus, welche die Kerne der Hinter- tum mesencephali und das Tectum mesencephali (I Abb 3). strangbahnen (epikritisc he Sensibilität, I

Die Regulation der Au ge nbewegungen und di e Verschaltung zahlreicher optischer Reflexe erfordern ein dichtes Netz an afferenten und efferenten Nervenfasern sowie Kernge biete, die sich über den gesa mten Hirnstamm erstrecken. So werden z. B. im Po ns die Augenmuskeln für horizontale und im Mi ttelhirn diejenigen für vertika le Augenbewegun_ gen kontrolliert. Der Pupillenreflex Wird in der Area pretectalis generiert. AUch die Formatio reticularis (FR) stellt ein komplexes Netz aus Kernen und Fasern dar, das den Hirnstamm durchzieht und za hlreiche Funktionen hat. Aufgaben der FR sind u. a. die Verschaitung der Hirnnervenkerne (z. B. Schlucken, Augenbewegungen) und die Kontrolle über das Atem· sowie das Kreislaufzentrum_ Zudem kontrolliert die FR das Brechzentrum in der Medulla oblongata und nimmt durch das aufsteigende retikUläre aktivierende System (ARAS), das über den Thalamus die Großhirnrinde gene. rell aktivieren kann, entscheidenden Einfluss auf den Schlaf-wach-Rhythmus sowie auf den Aufmerksamkeitsgrad. Über extrapyramidale Bahnen reguliert dieses System auch den Muskeltonus von Rumpf und proximalen Extremitäten. Crura cerebri (Hirnschenke l)

Die Hirnschenkel werden durch die efferenten Faserbündel der Pyamiden. bahn, der kortikonukleären und der kortikopontinen Bahn gebildet.

I Abb . 2: Ve nl robasa le Ansicht des Hirn stamrn s und des Zwi schenllirns. I : M edulla oblongata, 2: POil S, 3: Mitt eillirn , 4 : Zwi sc henhirn, III - XII : Hirnn erven, 7: Py ramid e, 9: Olive, 11 : C"U S ce rebri, 13: Corpu s l11amillare, 14 . Infund ibulurn der Hypo physe, 15: Chi asma Opli cul11. [27 1

Grundlagen

Tegmentum mesencephali (Mittelhi rnhaube) Dorsal im Anschluss an die Hirnschenkel finde t sich das Kerngebiet der Substantia nigra, deren melaninreiche Perikarya sich gut sichtbar schwarz darstellen. Sie nimmt eine zentrale Rolle für die Bewegungsinitiation und den Bewegungsantrieb ein. Sie erhält Afferenzen aus dem Motorkortex und dem Striatum. Ebenfalls auf das Striatum wirkt sie efferent durch den hemmenden Transmitter Dopamin. Im Tegmentum liegen des Weiteren die Hirnnervenkerne des III. und IV. Hirnnervs sowie der Ncl. ruber, der eine zentrale Schaltstelle der Motorik über Verbindungen zum Kleinhirn sowie durch eine direkt in das Rückenmark ziehende extrapyramidale Bahn darstellt.

111

I Abb. 3: Querschnitt durch das Mittelhirn im Bereich der Collicu li superiores. 1: Crus cerebri, 2: Tegme nt um mese ncepha li, 3: Tectum mesencephali , 4: Subst anti a nigra, 5: Ncl. rube r, 11: Ok ul omotoriuskerne (Nc l. Edinger-West phal), 13: dritter Hirn neN (111 ), 14: Fascicul us longitudinalis mediali s, 15: Formatio reti cu laris. [271

sensiblen und sensorischen Fasern (nicht die olfaktorische Bahn) und auch motorische Leitungen, die zur Großhirnrinde ziehen, projizieren zunächst Tectum mesencephali (Mittel in den Thalamus, um hier verschaltet hirndach mit Vierhügelplatte) und integrativ verarbeitet zu werden. Die oberen = vorderen Hügel (Colliculi Der Thalam us wird auch als das "Tor superiores, I Abb. 3) spielen für die zum Bewusstsein" bezeichnet, da ihm reflektorischen Augenbewegungen (z. B. eine Art Filterfunktion zugesprochen Sakkaden), Augenschutzrefl exe und die wird, mit der die Weiterleitung von un° Absti mm ung von Kopf- und Augenstelwichtigen Inform ationen zum Großhirn lung bei Orientierungsbewegungen eine verhindert und somit eine Reizüberfluwichtige Rolle. Die unteren = hinteren tung vermieden werden sol!. Hügel (Colliculi inferiores) sind Teil der Hörbahn. Hypothalamus Strukturell kann man die Corpora mamillaria, den Hypophysenstiel (InfunZwischenhirn (Diencephalon) An das Zwischenhirn grenzen kaudal das Mittelhirn und rostral sowie dorsal das Großhirn. Entwicklungsgeschicht· lich unterscheidet man vier Anteile: Epithalamus, Thalamus, Hypothalamus und Subthalamus. Epithalamus Dieser Teil besteht u. a. aus der Epiphyse (Zirbeldrüse), die das für den zirkadianen Rhyth mus wichtige Hormon Melatonin produzie rt. Eine Verbind ung zwischen Epiphyse und Thalamus er· fo lgt über die Habenulakerne (SchaltsteIle für olfaktorisch e Impu lse). Daneben zählt auch die Area pretectalis (Pupillenreflex) zum Diencephalon. Thalam us Der Thalamus stellt eine große Ansamm lung einzelner Kerne da r. Fast alle

213

dibulum) und die Neurohypophyse (Hypophysenhinterlappen, HHL) als direkte Fortsetzung des Hypothalamus gut voneinander abgrenzen. Der Hypothalamus besteht aus einer Vielzahl von Kernen, die als oberstes Steuerzentrum verschiedener vegetativer und endokriner Systeme fungieren [z. B. Flüssigkeitshaushalt, Kreislauf, Nahrungsaufnahme, Körpertemperatur ete.). Außerdem steuert er die endokrine Sekretionstätigkeit der Hypophyse (Hirnanhangsdrüse). Diese besteht aus der Neurohypophyse sowie aus der Adenohypophyse [Hypophysenvorderlappen, HVL), die sich dem HHL anlegt und histologisch kein Gehirnteil, sondern vielmehr eine Drüse ist. Über ReleasingHormone reguliert der Hypothalamus die Sekretion der HVL-Hormone (ACTH , FSH, LH , TSH, STH, PRL und MSH). Auch die Ausschüttung der im Hypothalamus gebildeten und im HHL gespeicherten Hormone Oxytocin und Adiuretin (Vasopressin) unterliegt seiner direkten Steuerung über Nervenimpulse. Subthalamus Entwickl ungsgeschichtl ich gehören die Kerne Ne!. subthalamicus und Globus pallid us zum Dienzephalon, werden aber unter funktionellem Aspekt den Basalganglien zugeordnet (s. S. 6) .

Zusammenfassung Je

Unter der Vielzahl an Kernkomplexen von Medulla oblongata und Pons machen die Kerne der V. - XII. Hirnnerven mit ihrer komplexen Verschaltung einen Großteil aus. Weitere markante Strukturen sind die Kerne der Hinterstrangbahnen, die Pyramiden und Oliven.

Je Das Mittelhirn nimmt über die Substantia nigra wichtigen Einfluss auf den

Bewegungsantrieb. Ein Netz aus Nervenfasern und Kernen, das den Hirnstamm durchzieht, reguliert Augenbewegungen und optische Reflexe. Die Formatio reticularis erstreckt sich ebenfalls über den gesamten Hirnstamm und kontrolliert Atemzentrum, Kreislaufzentrum, Brechzentrum, Schlaf-wach-Rhythmus sowie Muskeltonus. Je

Im Zwischenhirn übernimmt der Thalamus als Ort der Umschaltung fast aller sensiblen und sensorischen Fasern eine Kontrollfunktion über den Informationsfluss zum Großhirn. Der Hypothalamus stellt das oberste Steuerzentrum einer Vielzahl vegetativer und endokriner Funktionen dar.

Anatomie und Physiologie des ZNS 11 Kleinhirn (Cerebellum)

Das Cerebellum ist das wichtigste und oberste Kontrollzentrum für die Koordination und Feinabstimmung von Bewegungen. Es liegt der Medulla oblongata und dem Pons von dorsal auf und ist mit dem Hirnstamm über drei Kleinhirnstiele (Pedunculi cerebellares superior, medius und inferior) verbunden. Das Tentorium cerebelli, eine Duraduplikatur, überspannt das Kleinhirn und separiert es so vom Großhirn. Die gesamte Oberfläche ist gefurcht. Man erkennt eine Gliederung in den Vermis (Wurm), dem sich zu beiden Seiten die Hemisphären anschließen (I Abb. 4). Kaudal des Wurms in der Ansicht von vorn findet man den Lobus flocculonodularis und auch die beiden Kleinhirntonsillen beidseits des Vermis. Aufbau Histologisch unterscheidet man in der Kleinhirnrinde drei Schichten: Körnerzellschicht (Stratum granulosum, die einzigen exzitatorischen Neurone), Purkinje-Zellschicht (Stratum purkinjense, die einzigen efferenten Neurone) und Molekularschicht (Stratum moleculare). Im Mark jeder Hemisphäre erkennt man die vier Kleinhirnkerne: Nc!. dentatus, Nc!. emboliformis, Nc!. globosus und Nc!. fastigii.

------------------------------'~ I Ab b. 5: Gro ßhirn lappen. 1: Mantelka n te 2: Sulcus ce ntral is • 3: Gyrus prece ntra'lj

s.

4: Gyrus postcentralis, 5: Sulcus latera lis 6: Gyrus s upra ma~gi_ nali s, 7: Gyru s angu_ lari s. 13] Temporal

dem Vestibularapparat, v. a. aus den Vestibulariskernen, und kontrolliert über efferente Fasern die Okulomotorik zu r Blickstabilisierung, die Sprachmolorik sowie indirekt die Gangund Standstabilisierung. St6rullBen Im Bereich deli m~~'-lltn ~ptellll.d!II8~~i1t11lri":;7 (Splno-.und Vestlbulocerebellum) ataxie. fallneigung, NyatqmUI und z. T. zur Ul11terdlrilcku~iI dlea~ .,.atibulookullren Reflexes. ~

Pontocerebellum: Dieser Teil des Gehirns wird durch die bei den Hemisphären repräsentiert und erhält PrOjektionen vor allem aus dem Großhirn und den Brückenkernen. Er ist für die motorische Modulation und Feinkoordination von Fun ktion "Bewegungsentwürfen" zuständig, die er über kortikoponUn Bezüglich der Funktion des Cerebellums kann man eine topo- Bahnen aus dem Großhirn erhält. Nach Überarbeitung des e graphisch geordnete Aufgabenverteilung erkennen. Es werBewegungsablaufs wird dieser zum Thalamus und von dOrt den folgende Teile unterschieden: zum Motorkortex zurückprojiziert und schließlich durch die Pyramidenbahn zu den Ausführungsorganen geleitet. t Spinocerebellum: Es besteht aus dem Vermis und dem unmittelbar anschließenden Bereich der Hemisphären und erhält Lislonen der Hemlaphlren -wlsen sich klinisch all hypermletrliac); den Hauptteil seiner Fasern aus dem Rückenmark. HauptsächBewegungen. Dyadladochoklnese. Intentlonstremor und lich koordiniert es die Bewegung der proximalen Extremitätenrende Sprache. muskulatur und den Muskeltonus. Es erhält zum größten Teil propriozeptive Informationen aus dem Rückenmark, die verarbeitet und über den Nc!. ruber und die Formatio reticularis Großhirn (Telencephalon) zurück zum Rückenmark geleitet werden. t Vestibulocerebellum: Dieser Teil umfasst Flocculus und Die beiden Großhirnhemisphären sind über den Balken (CorNodulus und bezieht den größten Teil seiner Afferenzen aus pus callosum) mi teinand er verbunden. Dieser besteht aus einer Ansammlung quer verlau fender Fasern , di e das Dach der Seitenventrikel bilden und fast alle Bereiche des Großhirns mi teinander in Verbindung setzen. Bei der Ansich t von außen kann man vier Großhirn lappen erkennen (I Abb. 5) , I Ab b. 4: Ansicht des die mithilfe von Furchungen und Windungen ihre OberfläChe Kleinh irn s von oben (a ) und von vorn (b) . vergrößern. Klappt man den seitlich gelegenen Temporallap_ Vestibulocere bellum pen und Teile des Frontallappens auseinand er, sieht man auf (ora nge), Spin oce rebeldie Inselrind e, die sich keinem der Lappen zuordnen läss t. lum (grün), Pontoce reEntwicklu ngsgesc hichtlich kann man im Groß hirn alte von bell um (gelb). 1: Wurm (Vermi s), 3: Ped unculus neuen Bereichen untersc heiden. Der Paleokortex ist der ältescerebellaris superior, te Abschnitt. Da raufh in entwickelte n sich das Strialum , der 4: Pedunculus cerebe lArchikortex und ansc hließend der Neokortex als der neue te laris mediu s, 5: Pedunund größte Teil des Gehirns. cu lus ce rebellari s inferior, 6: Dac h des vierten Ventrik els, 7: Flocc ulu s, 8: Nodulu s, 9: Tonsillae ce rebelli. 127 )

Pa leokortex Die Strukturen des Paleo kortex bilden das Riechhirn und um fassen Bulbus ol factorius, Tractus olfacto rius und Tuberculum

Grundlagen

415 I Abb. 7: Lage des Hippocampus in den

olfactorium mit angrenzenden Kortexarealen. Daneben wer· den Teile des Corpus amygdaloideum (I Abb. 9, S. 6), das dem limbischen System (s. S. 7) zugeordnet wird, ebenfalls vom Paleokortex gebildet. Die Fasern der Riechschleimhaut (Fila olfactoria) enden im Bulbus olfactorius und werden über den Tractus olfactorius der Riechrinde im Bereich der Substantia perforata anterior (I Abb. 6) zugeleitet. Von diesem olfaktorischen Kortex aus wird die Riechempfindung zu ver· schiedenen vegetativen Zentren und über den Thalamus zu Bereichen des Neokortex geleitet, die im Sinne von sekundären Rindenfeldern die Information interpretieren. Das Corpus amygdaloide um (Mande]kern, Amygdala) besteht aus mehreren Kernen und unterhält intensive Faserbeziehungen zum Rest des limbischen Systems. Es kontrolliert die vegetativen Funktionen des Hypothalamus, nimmt Einfluss auf sexuelle Funktionen, spielt eine wichtige Rolle bei der Initiation emotional ausgelöster Reaktionen und ist an der Speicherung emotional betonter Gedächtnisinhalte maßgeblich beteiligt.

Hem is phären. 1: Pes hippocampi , 2: Gyrus dentatus, 3: Crura lornici s, 4: Commissura lornicis , 5: Corpus fornicis, 6: Columnae lornicis, 7: Corpora mamillaria, 8: Hinterhorn des Seitenventrikels, 9 : Corpus callosumo [27]

I Abb. 8: Das Großhirn in der Medianansicht. 1: Corpus callosum, 2: Gyrus cinguli, 3: Sulcus centra lis, 6: Sulcus ca lcarin us, 8: Sehrinde, 9: Gyrus parahippocampa lis,

10: Uncu s, 11 : Fornix, 13: Commissura ante-

Archikortex

Der Großteil des Archikortex besteht aus dem Hippocampus. Der Gyros parahippocampalis und Teile des Gyrus cinguli werden ihm ebenfalls zugerechnet. Der Hippocampus und der Fornix, der als Faserbündel der hippokampalen Effe· renzen aufzufassen ist, bilden eine bogenförmige Struktur zu den Mamillarkörpern (Pes hippocampi - Fornix - Corpora mamillaria) und liegen zum Großteil im Temporallappen. Der Hippocampus bildet die mediale Wand des Seitenventrikelunterhorns, und der Fornix überspannt dachförmig den dritten Ventrikel (I Abb. 7). Als wichtiger Teil des limbischen Systems nimmt der Hippocampus eine entscheidende Rolle bei Lernvorgängen ein und beeinflusst zudem Bewusstsein, Motivation, Affektverhalten und Aggression. Der Gyrus parahippocampalis (I Abb. 8) mo-

rior, 16: Gyrus dentatus. [27]

duliert und leitet Impulse aus dem Riechhirn, dem Neokortex (motorische Informationen) und dem Corpus amygdaloideum an den Hippocampus. Der Hippocampus stellt zusammen mit dem Gyrus cinguli die bedeutendsten Strukturen des limbischen Systems (I Abb. 8) dar. Durch seine intensiven Faserverbindungen zum Hypothalamus beeinflusst der Gyrus cinguli vegetative Funktionen (z. B. Nahrungsaufnahme). Eine bedeutende Rolle spielt er zudem in der Regulation des psychomotorischen und lokomotorischen Antriebs.

Zusammenfassung • Den Kleinhirnabschnitten können verschiedene Funktionen zugeordnet werden. Das Spinocerebellum reguliert den Muskeltonus und koordiniert die Bewegungsabläufe der proximalen Extremitätenmuskulatur. Die Okulomotorik untersteht dem Einfluss des Vestibulocerebellums, die Feinabstimmung von Bewegungen wird vom Pontocerebellum moduliert. • Der Paleokortex ist der phylogenetisch älteste Teil des Großhirns und umfasst neben den Strukturen des Riechhirns auch Teile des Corpus amygdaloideum, das auf vegetative und sexuelle Funktionen, Emotionen und auf das Gedächtnis Einfluss nimmt. • Hippocampus und Gyrus cinguli werden dem Archikortex zugeordnet und sind I Abb . 6: St ruk tu ren des Riec hhirn s. Ba sa le An sic ht des Großhirns. 1: Fissura longitudinali s cere bri, 2: Gyri orbit ales, 4: Bu lbus olfac torius, 5: Tractus olfactorius, 6: Su lcus olfactoriu s, 7: Substantia perforata anterior. 1271

außerdem die wichtigsten Strukturen des limbischen Systems, das für die Entstehung und Manifestation von Emotionen, Affektverhalten, Trieben, Gedächtnis und diversen intellektuellen Leistungen eine bedeutende Rolle spielt.

Anatomie und Physiologie des ZNS 111 Großhirn (Fortsetzung) Basalganglien (Stammganglien)

Die Basalganglien im engeren Sinn umfassen einen Kernkomplex im Marklager des Großhirns mit folgenden Kernen (I Abb. 9):

t Striatum (setzt sich aus dem Nc!. caudatus und dem Putamen zusammen) t Globus pallidus (Pallidum) Ähnliche funktionelle Aufgaben haben auch die Kerngebiete NcI. subthalamicus und Substantia nigra (s. S. 3). Sie werden dadurch häufig den Basalganglien zugerechnet. Diese Kerne spielen über eine enge Verschaltung sowohl unterein· ander als auch mit anderen Zentren des Großhirns (Motorkortex, Thalamus) eine bedeutende Rolle in der zentralnervösen Steuerung von Bewegungsabläufen. Hierbei übernehmen die Basalganglien hauptsächlich die Steuerung von Kraft, Richtung, Ausmaß und Geschwindigkeit von Bewegungen _ Durch die komplexen Verbindungen untereinander können alle Kerne sowohl hemmend als auch fördernd wirken.

---------------------I Abb . 9: Lokali sa t iOn der Basalga nglien Und des Corpus amygdalo_ ideum in den Großh i r n hemi sph äre n. I: Ne!. cauda lus, 2: Ca pu t nuclei ca udati, 3: C a u _ da nuclei caud al i, 4: Putamen, 5: Pall idum, 6: Co rpus alllygda loideulll. 12 7]

kein innerviert. Der Gyrus precentra lis hat eine somatotopi_ sche Gliederun g (s. S. 9, I Abb. 4), wobei feinmotorisch beanspruchte Körperteile (z. B. Zu nge, Han d) auf einem verhältnismäßig großen Areal des Kortex repräsentiert werd en. Der supplementär- und der prämotorische Kortex dienen zum einen der Vorbereitung von Bewegungen, die dem Motorkortex zugeleitet werd en, zu m anderen steuern diese Bereiche die extrapyramidale Motori k. Das frontale Augen_ feld liegt dem präm otorischen Kortex an und ist für di e Will Neokortex kürlichen horizontal en Augenbewegungen jeweils zur kontra _ lateralen Seite zuständig. Das Broca-Sprac hzentrum fi nd et Der Neokortex nimmt bei Menschen beinahe die gesamte Großhirnoberfläche ein und steuert eine Vielzahl intellektuel- sich im Bereich des Gyrus fro nta lis infe rior (in der Regel einler Leistungen. Im folgenden Abschnitt werden die wichtigs- seitig auf der dominanten Hemisphäre) und hat als mototen Aufgaben des Neokortex entsprechend den vier Großhirn- risches Sprachzentrum die Sprach bildu ng du rch Koordina _ lappen dargestellt. Funktionell gliedert man den Neokortex in tion der für die Sprache notwendigen Muskeln zur Aufgabe _ Alle Bereiche vor dem prämotorischen Ko rtex werden als Primär-, Sekundär- und Assoziationsfelder: präfrontale Rinde zusammengefasst, der Bedeutu ng in d r Persönlichkeitsbildung (psyc hische und geistige Leistunge n) t Die Sinnesbahnen enden zunächst in den Primärfeldern (z. B. Gyrus postcentralis, Sehrinde), wo die Sinneseindrücke und für das Kurzzeitgedäc htnis zugesprochen wird. ohne Interpretation ins Bewusstsein gelangen. Das Primärfeld Parietallappen des efferenten motorischen Systems ist der Gyrus precentralis. Der Parietallappen sc hließt sich dem Frontallappen an und t Die Sekundärfelder liegen in der Regel direkt neben den wird durch den Sul cus lateralis, den anl iegend n yrus supra _ Primärfeldern und sind für die Informationsverarbeitung der marginalis und den Gyrus an gularis von Te mporal- und kZiSinnesreize, die aus dem primären Rindenfeld nachgeschaltet pital1appen abgegrenzt. Dem Sul cus c ntralis kaud al anli _ gend find et sich der yrus poste nU'al is (primär sensible werden, verantwortlich. Im motorischen System dienen die Rinde, I Abb. 11 ), wo die se n ibl n Wahrn hmun nd I' vorgeschalteten sekundären Felder der BewegungsvorbereiHaut interpretationsfrei ins Bewussts in lan n. ÄhnliCh tung und Modulation der absteigenden Bahnen_ wie beim Motorko rtex liegt auch hi r in s matotopis h t Die Assoziationsfelder sind afferent und efferent eng mit Gliederun g vor (s. S. 9, I Abb. 2). D n mpfang n n R iz n den Primär- und Sekundärfeldern verschaltet, können aber wird erst in der sekundären somatosensiblen Rinde na h nicht einem bestimmten Primärfeld zugeordnet werden. Versc hal tun g im primären Kort x In ß d ulung zug r ner. Der Gyrus angularis ist für di Zu rdnun g sprachli h r Frontallappen Begriffe zu visuellen Reiz n v ran tw rtll h und ni mm t d _ Dieser Abschnitt wird durch den Sulcus centralis vom Parietallappen und durch den Sulcus lateralis vom Temporallappen durch eine ze ntrale Roll b i d r V rs halrun v n h, un Hörba hn ein. Di s rB r ich haLß d Ll lu ng fllr dl L S • un getrennt. Teil des Frontallappens ist der Gyrus precentralis $chrelbfähi keit. (Motorkortex, I Abb. 10), der als Ursprungsort der Willkürmotorik gilt. Nach dem langen Verarbeitungsprozess eines Okzipitallappen Bewegungsentwurfs werden die Impulse vom Motorkortex, dessen Efferenzen als Pyramidenbahn zusammengefasst wer- Diese r Teil bildet d n hlnt rsc n Abs hn ln d s ' hi rns un ist vom Pari etal- und T mp ral1ap n nur uns h rf du r h d i den, an die Hirnnervenkerne und das Rückenmark weiteryri suprama r inalls Lind angul rls zu lrn n n. An. kZlpl t I. geleitet. Überwiegend werden die distalen Extremitätenmus-

Grundlagen

pol ist die primäre Sehrinde lokalisiert (s. S. 5, I Abb. 8). Sie liegt in der Wand des Sulcus calcarinus und erstreckt sich mit ihrem Hauptanteil auf die mediale Hemisphärenseite. Sie stellt den Endpunkt der Sehbahn dar, wo die visuellen Eindrücke, dem oben beschriebenen Prinzip folgend, interpretationsfrei bewusst werden und dann in der sekundären Sehrinde eine Bedeutung zugewiesen bekommen.

• Gyrus cinguli: psychomotorischer

und lokomo torischer Antrieb, Regulation vegetativer Funktionen • Corpora mamillaria: Affektverhalten, Sexualfunktionen, Gedächtnis • Corpus amygdaloideum: Modulation vegetativer Funktionen des Hypothalamus, emotional betontes Gedächtnis, Initiation emotionaler Reaktionen, Beeinflussung sexueller Funktionen.

Temporallappen

617

Lobus insularis (Inselrinde) Die Inselrinde ist eine phylogenetisch alte Hirnstruktur und wird während der Entwicklung des Neokortex überdeckt. Drängt man die TemporaJ-, Parietal- und Frontallappen zur Seite, kann man auf diese Struktur blicken. Sie stellt das primäre Rindenfeld des Geschmackssinns dar. Zudem hat die Inselrinde eine große Bedeutung für die Verarbeitung viszerosensibler (Wahrnehmung von Hunger, Übelkeit etc.) und viszeromotorischer (2. ß. Magensaftsekretion) Reize.

Der laterale Hirnlappen ist durch den Sulcus lateralis und di e Gyri supramarginaJis und angularis von den anderen abzugrenzen. Der Sulcus lateralis enthält die Heschl-Ouerwindungen, welche die primäre Hörrinde darstellen. Das Erkennen und Interpretieren der Hörreize erfolgt in der sekundären Hörrinde (Wernicke-Sprachzentrum, sensorisches Sprachzentrum), die sich latera l des Primärareals im Gyrus temporalis superior befind et. Weitere Strukturen

I Abb. 10: Gli ederun g des Fronta llappens .

I Abb. 11: Gliederung des Parieta llappens .

Im Folgenden werden Strukturen dargestellt, die zwar bereits angesprochen worden sind, bei denen es jedoch noch einiger Ergänzungen bedarf.

I : Gyrus prece ntrali s, 2: prämotorischer und supplementärmotorischer Kortex , 3: frontales Augen-

1: Gyrus postcentralis, 2: sekundäre somatosensible Rinde, 3: Gyrus angu laris. INach 27J

Limbisches System Dieses System setzt sich aus verschiedenen Strukturen zusamm en, die dem Paleo- und dem Archikortex zugeordn et werden und aus funktioneller Sicht in enger Verbindung zueinander stehen. Es ist maßgeblich an der Entstellung vo n Emotionen, Affektverh alten, Gedäc htnis und Antrieb beteiligt. Die Zentren des limbisc hen Systems wurd en bereits in den vorausgegangenen Abschnitten dieses Kapitels dargestellt und werd en im Folge nd en sti chpunk ta rli g noch einma l zusa mm engefasst. ie st h n un t r inander in sehr en r ß zi hun g: t Hippocampus:

dä htnis, Motivation, Affektv rhall n, A I' ssi n, ß wusstsein t Gyrus parahippocampalis (s. . 5, I Abb. 8) : I itet Inf I'mati on n aus dem N okort x, aus d m I(i chl11rn und and er n truktu r nd s limbis h-n ystems an don I-I lppo ampus

feld, 4: Broca-Sprachzentrum, 5: präfronta ler Kortex. INa ch 27 J

Zusammenfassung

x Den Basalganglien werden Kerngebiete im Marklager des Großhirns (Nc !. caudatus, Putamen, Globus pall idus) und im erweiterten Sinn auch der Nc!. subthalamic us und die Su bsta ntia nigra zugeordn et. X Die Basalganglien sind ein wich tiges Regulationszentrum der Motorik mit der Hauptaufgabe, Kraft, Richtung, Au smaß und Geschwindigkeit von Bewegungen zu steuern . X Der Neokortex Uüngster Teil des Großhirns) nimmt fast die gesamte Großhirnoberfläche ein und lässt sich in vier Großhirn lappen mit untersc hiedlichen Funktionszentren unterteilen: - Frontall appen: prä motorischer und motorischer Kortex, fro nta les Augenfeld , motorisches Sprachzentrum, präfronta le Rinde (Persönlichkeitsbild ung) - Pari et allappen: primärer und sekundärer somatosensibler Kortex, Gyrus angularis (Lese- und Schreibfähigkeit) - Okzipitallappen: prim äre und sekundäre Se hrinde - Temporall appen: primäre und sekundä re Hörrinde.

Anatomie und Physiologie des Rückenmarks Das Rückenmark liegt im Wirbelkanal, wird von Liquor umflossen und erstreckt sich beim Erwachsenen von der Austrittsstelle des ersten Spinalnervs im Foramen magnum bis etwa zum ersten Lendenwirbelkörper (beim Säugling bis L 3). Dem Rückenmark liegt die Pia mater an, gefolgt von der Arachnoidea und schließlich der Dura mater.

Anatomischer Rückenmarksquerschnitt Makroskopisch kann man eine schmetterlingsförmige graue Substanz (Perikarya) und eine umgebende weiße Substanz (Axone) unterscheiden (I Abb. 1). Aus den Vorderhörnern treten die motorischen Neurone, die sich als Vorderw urzel mit der Hinterwurzel zum Spinalnerv vereinen. Die Hinterwurzel führt sensible afferente Neurone zum Hinterhorn. Im Thorakalmark kann man auch ein Seitenhorn vorfinden, das Kernansammlungen des sympathischen und parasympathischen Nervensystems enthält. Hierbei sind im thorakolumbalen Bereich die Neurone des Sympathikus vorzufinden und im zervikosakralen Bereich die Bahnen des Parasympathikus (im Hirnstamm find en sich parasympathische Kerne) . In der w eißen Substan z verlaufen die auf- und absteigenden Bahnen (I Abb. I ).

Sensible aufsteigende Bahnen Die sensible Wahrnehmung w ird je nach Qualität in verschiedene Rückenmarksbahnen geleitet. Dabei gibt es Unterschiede hinsichtlich ihrer Verscha ltung.

Hinterhorn

Seitenslfl1ll9 lr" c tu ~

~pjnoo U vari ~

TractuiCOrl icmpinah\ antenor

Trolclm

~P"lO l hd la rn lc u ~

ilntcfior

I Abb. I : Ou ersc hnitt des Rü ckenmarks . Gliederu ng de r gra uen und weißen Substanz mit de n sens iblen (b lau) und motori sc hen (rot ) Bahn en. IN ac h 27 1

------------------~~

Tractus spinothalamicus diesen als Lemniscus medialis zum ThaDie beiden Tr. spinothalamici lateralamus. Nach einer Umschaltung auf das les und Tr. spinothalamici anteriores dri tte Neuron ve rlaufen sie durch di e werden mit dem Tr. spinoreticu laris Capsul a in terna und proji zieren w ie bei zum Vorderseitenstrang (anterolaterale der protopathischen Sensibili tät auc h Bahn) zusammengefasst und leiten die zum Gyrus postcentralis. protopathisch e Sensibilität (grobe Druck- und Tastempfind ung, TemperaKl ei nh irns eitenstra ngbahn en tur und Schmerz) . Die Kleinh irn seite nstran gbahnen beDie Afferenzen aus den Hautrezeptoren stehen aus dem Tr. spinocerebellaris treten in das Rückenmark ein und könposterior und dem Tr. spinocerebelIa_ nen ca. zw ei Segmente nach kranial ris anterior, die Kerngebie ten im Besteigen, wo sie auf das zweite Neuron reich des Hinterhorns entspri ngen und im Hinterhorn umgeschaltet werden prop ri ozepti ve Reize über die Rumpf(I Abb . 2) und anschließend zur Gegen- und untere Extremitätensteilu ng zum seite kreuzen_Gemeinsam ziehen dann Kleinh irn leiten. Die entsprechenden diese sensiblen Qualitäten als Tractus Informationen aus der oberen Extremität spinothalamicus zum Thalamus, wo sie ziehen im Hinterstrang zum Kleinhirn auf das dritte Neuron umgeschaltet wer- Die Axone der spinozerebellären Bahn-e n den. Anschließend w erd en sie über die wec hseln nur z. T. nach ko ntra lateral im Capsula interna zum Gyrus postcentralis Rückenmark, wobei sie vo r Eintritt ins (primär sensible Großhirnrinde) des Kleinhirn wieder au f die Seite ihrer urParietallappens weitergeleitet. Di e pro· sprü nglichen Seite zurückkre uzen. Das topathische Wahrnehmung des KopfKleinhirn erhält somit die Affe renzen au der ipsilateralen Kö rperhälfte. S bereichs w ird durch den N. trigeminus (V) vermittelt, dessen Fasern sich dem Tractus spinothal amicus in der M ed ulla Motorische absteigende Bahnen oblon gata anschließen. Den größten Stellenwert fü r die M otorik nimmt die Pyramidenbahn (Tractus cOrHinterstrangba hnen Die epikritlsche Sensibilität umfasst die ticospinalis) ein. Daneben haben einig e extrapyram idale Bahnen ebenfalls Einfeine Tastempfindung, Vibration und Lageempfindung (Propriozeplion), die flu ss auf den Bewegu ngsa blauf und er durch Reize aus Hautrezep toren und möglichen in ma nchen Fä llen Patienten den Spindelorganen des Bewegungs· nach einer chäd igung der Pyrami den _ apparats vermittelt werden. Nach Einba hn, z. B. im Rahmen eines chlagtritt der Nervenfasern in das Rückenanfa lls im Mediaversorgun sge bi et, eine mark führen diese am Hinterhorn vorbei gewisse Restb weglichkeit. zum Hin terstrang, w o sie ungekreuzt Tract us co rticosp in ali s nach kra nial ziehen (I Abb . 3). Der Hinterstrang setz t sich aus zwei (Py ra midenba hn) Bahnen zusamm en: Der Fasciculus Die Pyramid enbahn Illsprin gr twa ZUr graciJis führt sensible Afferenzen aus Hälfte d m prim är n Motorkortex (Prider unteren Extremität und dem di stamär motorisch Hinde d s yr'USpr c nlen Rumpf. Diesem schli eßt sich der tralis) des roßhirns und v rläuft du r h Fasciculus cuneatus im oberen Thora- die apsu la inl rn a und das ru c r br' kalmark an, der Impulse aus der ob r n zumH irnstamm,w ca.7 - 90 o/c d - l' t Extremi tät und dem kran ialen Rumpf· Fas rn in d r Pyramid zur ns i t bereich leitet. Beide Bahnen w rden in kr uz n (I Abb. 4). i s zi h n dan n der M edulla oblongata (Ne!. gracili s, als Tr_ corticosplnalls late rali s tna toNcI. cuneatus) auf das zw ite N uron t pisc h g rdn r im ie nstran na h verschaltet und kreuzen im Ansc hluss ka uda l, w i di N rv nfas rn (na h auf die Gegenseit . Di b nfalls g Um sc haltu ngau fd asz w i t N ur n) da kreuzten epi kriti sc h n Fas rn d s N. tri - Rü ck nmark Ob r dl Vord Iwurz I v 1''' s gemin us legen sich den Hinterslranglass n und als Q,·M to n uron zur Musbahnen an und ziehen zusa mm en mit kul tur zl h n. DI I nlg n Fas 1'11, di in

Grund lagen

819 Gyrus precentralis

,

Motorische Fasern

der Hirnnervenkerne

(z.8. VII . XII)

........-,.,..,~ H in t e rs tran 9 des Rückenmark!l . . . . - - Rückenmark

-- Tr. corticosp inalis a nte rior . . . . . - Rückenmark

'i1--+ , ..6culu, g racilis . . - Rückenmark

I Abb. 2: Leitung der protopathischen Sen sibilität im Tractus spinothalamicus. [271

I Abb. 3: Leitung der ep ikritischen Sensibili tät im

I Abb. 4: Verlauf der Pyramidenbah n (Tr. cortico-

Hinterstrang. 1271

spina les lateralis et ante rior). [271

der Pyramide nicht gekreuzt sind (10-30%), laufen als Tr. corticospinalis anterior nach unten und kreuzen vor ihrem Austritt über das Vorderhorn segmental zur Gegenseite. Der Tr. corticospinalis anterior ist nur bis ins Zervikalmark vorzufinden. Die Pyramidenbahn projiziert zu einem großen Teil zu den distalen Extremitätenmuskeln und spielt somit eine bedeutende Rolle für die Feinmotorik. Sie kann außerdem einzelne synaptisch verschaltete Prozesse auf Rückenmarksebene unterdrücken und übt somit eine Kontrollfunktion über verschiedene Reflexe aus. Auf diese Weise werden z. B. primitive Fremdreflexe inhibiert, die bei Säuglingen deren Pyramidenbahn noch nicht ausgereift ist - noch vorhanden sind.

Tr. rubrospinalis, Tr. reticulospinalis verlaufen teils gekreuzt, teils ungekreuzt. Sie haben zudem keine einheitliche Lokalisation, sondern sind vielmehr in der weißen Substanz des MyeIons verstreut aufzufinden. Ein Großteil der extra pyramidalen Bahnen projiziert über das Vorderhorn zur Muskulatur der proximalen Extremitäten und des Rumpfes. Somit kontrollieren sie hauptsächlich aus den Schultern bzw. den

Hüften kommende Bewegungen oder Ausweich- und Stabilisierungsbewegungen des Rumpfes. Diese werden als Massenbewegungen bezeichnet. Eine weitere wichtige Aufgabe besteht in der Regulierung des Muskeltonus. Die Funktionen der extrapyramidalen Motorik und der Pyramidenbahn sind eng aufeinander abgestimmt und ermöglichen zusammen gezielte Willkürbewegungen.

Extrapy ramid ale Bahnen

Unter diesem Begriff werden alle motorischen Bahnen zusa mmengefasst, die nicht in de r Pyramidenbahn verlaufen. Sie entsprin gen unterschied lichen Zentren des Hirnstamms (z. B. Ncll. vesti bulares, Nc!. ruber, Formatio reticu laris). Die ins Rückenmark ziehend en Bahnen wie z. ß. Tr. vestibulospinalis,

Zusammenfassung • Protopathische Reize treten in das Rückenmark ein, ziehen ein bis zwei Segmente nach kranial, kreuzen zur Gegenseite und leiten die Afferenzen im Vorderseitenstrang über den Thalamus zum Gyrus postcentralis. • Afferenzen der epikritischen Sensibilität verlaufen ipsilateral in den Hinterstrangbahnen und kreuzen erst in den Kernen der Medulla oblongata zur Gegenseite, bevor sie über den Thalamus zum Gyrus postcentralis projizieren . • Die Pyramidenbahn leitet für die Feinmotorik wichtige Efferenzen und verläuft wie folgt: Gyrus precentralis, Capsula interna, Crus cerebri, Kreuzung in der Pyramide (70 - 90%), Tr. corticospinalis lateralis, Tr. corticospinalis anterior (Kreuzung segmental).

Blutversorgung und Ventrikelsystem

--------------------------~~

Blutversorgung des Gehirns

Große Hirnarterien

Vier große extrakranielle Arterien versorgen das Gehirn mit Blut - die A. carotis interna dextra/sinistra sowie die A vertebralis dextra/sinistra. Nach dem Durchtritt ins Schädelinnere bilden sie an der Schädelbasis den Circulus arteriosus Willisii (Circulus arteriosus cerebri). Dies ist ein großer Anastomosenkreis, von dem je Hemisphäre die drei großen Hirnarterien abgehen (Aa. ce rebri anterior, media et posterior). Der Circulus arteriosus und die großen Arterien des Gehirns liegen im Subarachnoidalraum. Der venöse Abfluss des Gehirns nimmt nicht den gleichen Verlauf wie die arterielle Versorgung.

Die hirnversorgenden Arterien verlaufen an der Geh irnobe rfläche entlang von Furchen und breiten sich von allen Seiten zentripetal in das Hirnparenchyrn. aus. Die Durchblutung des Diencepha_ Ions und des Telencephalons wird hauptsäch lich von den drei großen Hirnarterien gewä hrleistet: A. cerebri anterior, A. cerebri media und A. cerebri posterior. Ihnen kann ein relativ gut umschriebenes Versorgungsgebiet Zugeordnet werden (s. S. 76, 1 Abb. 4 )_ Bei einem langsamen Verschluss eines der Gefäße können die Randbereiche durch die Nachbararterie kollateralisiert werden. 1m Folgenden ist die arterielle Bl utversorgung einiger wichtiger Strukturen aufgeführt:

Extrakranielle zuführende Gefäße und Circulus arteriosus Willisii • A. carotis interna: Nach Teilung der A. carotis communis zieht die A. carotis interna, ohne Seitenäste abzugeben, durch den Canalis caroticus ins Schädelinnere. Intrakraniell durchläuft sie siphonförmig den Sinus cavernosus, gibt als ersten Ast die A. ophthalmica ab und zweigt sich an der Schädelbasis in die A. cerebri anterior und die A. cerebri media auf (I Abb. 1). Das Versorgungsgebiet der A. carotis interna umfasst ca. die vorderen zwei Drittel des Gehirns (Frontal- und Parietallappen, Großteil des Temporallappens, Zwischenhirn, Auge, Hypophyse). t A. vertebralis: Sie ist der erste Abgang aus der A. subclavia und zieht durch die Foramina der Wirbelkörperquerfortsätze nach kranial. Sie tritt zwischen Atlas und Okzipitalknochen in den Wirbelkanal ein und verläuft durch das Foramen magnum ins Schädelinnere. Am Unterrand des Pons vereinigen sich die Aa. vertebrales (nach Abgang von Ästen zur Versorgung der Med ulla oblongata und der A. inferior posterior cerebelli) beider Seiten zur unpaaren A. basilaris, die unter Abgabe za hlreicher Äste zur Versorgun g von Hirnstamm und Kleinhirn median über den Pons zie ht. Am Oberrand der Brücke zweigt sie sich in die beiden Aa_cerebri posteriores auf. Das Versorgungsgebiet der Aa. vertebrales umfasst so mit den Hirnstamm, das Kleinhirn, den

12 11

10

I Abb. 1: Arterielle Versorgung der Hirnbasis. 1: A. carotis interna, 2: A. cerebri anterior, 3: A. communicans anterior, 4: A. cereb ri media, 5: A. choroidea anterior, 6: A. vertebra li s, 7: A. sp ina lis anterior, 8: A. inferior po sle rior cerebel li, 9: A. inferior anterior cerebelli, 10: A. labyrinthi, 11: A. basi laris, 12: Äste zum Pans, 13: A. superi or cerebell i, 14: A. cerebri posterior, 15: A. communicans posterior. 127J

Okzipitallappen und Teile des Temporallappens (s. S. 76, 1 Abb. 4). t Circulus arteriosus Willisii: (s. S. 73, 1 Abb. 1 und S. 80, 1 Abb. 1) Diese r Anastomosenkreis an der Schädelbasis verbindet die drei großen Hirnarterien (Aa. cerebri anterior, media et posterior) über kleine Anastomosenarterien miteinander. Hierfür sind die bei den Aa. cerebri posteriores, die aus der A. basilaris hervorgehen, über jeweils eine A. communicans posterior an die Aa. cerebri mediae angeschlossen. Auf diese Weise wird eine Verbindun g zwischen dem vertebralen Kreisla uf und den Aa. carotides internae geschaffen. Die ebenfalls aus der A. carotis interna hervorgehende A. cerebri anterior ist durch die A. communicans anteri or mit ihrem Pendant der Gegenseite verbunden. Somit ist der Kreislauf gesc hlosse n. Kommt es zu einer Versorgungsinsuffi zienz im Gebiet einer der großen Hirnarterien, kann durch den Circulus arteriosus die Blutversorgung über die Kollateralen in diesem Bereich gesichert werden. Diese Kompensation i. t möglich, wenn die Durchblutungsstö rung (z. B. aufgrund von Stenosen) vor dem Circu lus arteriosus ce rebri liegt und sich nicht plötzlich entwickelt.

t A. cerebri anterior: mediale Seite sowie Mantelkante des Frontal- und ~a­ rietallappens. Großtei l des präfrontalen und prämotorischen Kortex (s. S. 76), Teile der Gyrus precentralis und Gyrus postcentralis, vordere 4/5 des Balkens vo rd erer Schenkel der Capsula intern'a ventraler Teil des Cap ut nuclei caudat/ t A. cerebri media: große Teile des Frontal-, ParietaJ- und Temporallappens. Großteil der Basalganglien, Thalamus Capsula interna, InseJrind e, Brocact Wernicke-Sprachzentrum , frontales Blickzentrum, motorischer Kortex (u_ a_

ud

---- 1 -- 2

-

3

11 12 13 14

15

-8

-- 9

- 10

I Abb. 2: Intradurale Sinu s.

Grundlagen

Kopf, Rumpf und obere Extremität), Teil des prämotorischen Kortex, primärer und sekundärer somatosensibler Kortex • A. cerebri posterior: basaler und lateraler Teil des Temporallappens und gesamter Okzipitallappen. Primäre und sekundäre Sehrinde, Thalamus, Hippo· campus, Großteil des Mittelhirns, Teile des Hypothalamus. Venöser Abfluss Das venöse Blut des Gehirns wird von einem System aus oberflächlichen Venen (Vv. cerebri superficiales), die im Subarachnoidalraum verlaufen, und aus tiefen Venen (Vv. cerebri profundae) gesammelt. • Die Vv. cerebri superficiales nehmen das Blut aus der Großhirnrinde und dem unmittelbar darunterliegenden Mark sowie aus dem Hirnstamm auf und führen es direkt in die intraduralen Sinus ab (I Abb. 2). Hierfür müssen sie durch den Spalt zwischen Arachnoidea und Dura mater ziehen (Brückenvenen ). Diese Lage macht sie vulnerabel für Scherkräfte, bei denen sie leicht einreißen können (Subduralblutung). • Dagegen leiten die Vv. cerebri profundae das Blut aus den tiefen Abschnitten des Groß-, ZWischen-, Mittel- und Kleinhirns in die V. magna cerebri (V. Galeni), die anschließend in den Sinus rectus mündet. Die Sinus werden von den beiden Blättern der Dura mater gebildet und nehmen das gesamte venöse Blut des Gehirns, der Meningen und der Augenhöhlen auf. Sie leiten es in die V. jugularis interna, die es über die V. cava superior dem Herzen zuführt.

10

I 11

verläuft parallel zur V. spinalis anterior und zu den Vv. spinales posteriores.

Ventrikelsystem

• Abb. 3: Arterielle Blutversorgung des Rückenmarks. 1: A. spinalis anterior, 2: A. spinalis posterior, 3: Ramus spinalis einer Interkostalarterie.

[271

seitenstrangs und einen Teil des Hinterhorns. Die beiden Aa. spinales posterolaterales entstammen ebenfalls den Aa. vertebrales (genauer: Aa. inferiores posteriores cerebelli) und verlaufen auf der dorsolateralen Seite des Rückenmarks nach kaudal. Sie versorgen die verbleibenden hinteren Abschnitte des Rückenmarks. Um die segmentale Blutversorgung zu gewährleisten, erhalten sie Zuflüsse u. a. aus den Interkostalund Lumbalarterien. Das Venensystem

Das Liquorsystem des ZNS wird in einen äußeren Liquorraum, der eine Pufferfunktion zwischen Gehirn und Schädelknochen erfüllt, sowie einen inneren Liquorraum mit seinem Ventrikelsystem unterteilt. Dieses besteht aus vier Ventrikeln, die miteinander in Verbindung stehen (I Abb. 4). Die beiden Seitenventrikelliegen in den Großhirnhemisphären und sind über jeweils ein Foramen interventriculare mit dem unpaaren dritten Ventrikel im Diencephalon verbunden. Von hier aus führt der Aquaeductus rnesencephali zu dem im Rhombencephalon liegenden vierten Ventrikel, der sich nach distal in den Canalis centralis des Rückenmarks fortsetzt und auch über die Foramina Luschkae und Magendii mit dem äußeren Liquorraum in Verbindung steht (s. S. 38).

Seitenventrikel

I Abb. 4: Projektion der Ventrikel auf die Großhirnoberfläche. Ansicht von lateral (a) und von

a

Ca n a li ~

centralis

oben (b). [27]

Zusammenfassung • Aus der A. carotis interna gehen die Aa. cerebri mediae und anteriores hervor, welche die vorderen zwei Drittel des Großhirns versorgen. Die Aa. vertebrales vereinigen sich zur A. basilaris, aus der die Aa. cerebri

Blutversorgung des Rückenmarks Die arterielle Blutversorgung des Rückenmarks erfolgt durch drei entlang dem Rückenmark ziehend e Gefäße (I Abb. 3), wobei der zervi kale Abschnitt hauptsächlich durch die Aa. vertebrales versorgt wird . Aus den beiden Aa. vertebrales vereini gen sich jeweils ein Ast zur A. spinalis anterior (I Abb. 1), die in der Fiss ura longitudinalis anterior nach distal zieht. Sie durchblutet das Vord erhorn, einen Großteil des Vorder-

posteriores hervorgehen, welche die Okzipitallappen sowie z. T. die Temporallappen versorgen. • Der Circulus arteriosus Willisi i ist ein Anastomosenkreis an der Schädelbasis zwischen den großen Hirnarterien. • Die A. spinalis anterior versorgt das Vorderhorn, den Großteil des Vorderseitenstrangs und Teile des Hinterhorns, die zwei Aa . spina les posterolaterales versorgen das übrige Rückenmark . • Der innere Liquorraum besteht aus vier Ventrikeln, die miteinander in Verbindung stehen und eine Zirkulation des Liquors in die äußeren Liquorräume und das Rückenmark ermöglichen.

Anamnese und körperliche Untersuchung

--------------------~~

Die Untersuchung des Patienten beginnt mit dem Eintreten • Allergien: "Heuschnupfen"; allergisches Asthma; Penicil_ des Patienten in den Untersuchungsraum, wobei aus dem Ge· lin; Pflaster; Nahrun gsmittel samterscheinungsbild, dem Verhalten und den Bewegungen • Systemanamnese: bekannte Erkrankungen/ Funktions_ des Patienten bereits Informationen zur Persönlichkeit und störungen: Schilddrüse; Herz; Lunge; Magen·Darm·Trakt. psychischen Lage sowie zu Bewegungs· oder Koordinations· Nieren; Leber; Vegetativum (Miktion, Stuhlgang, Schlaf; , störungen gewonnen werden können. Schwitzen; Appetit; Gewichtsschwan kunge n; Libido· und Mit zunehmender klinischer Erfahrung entwickelt jeder Uno Potenzstörungen ) tersucher ein persönliches Schema zur Erfassung und Unter· • Sozialanamnese: Beruf; Familienstand; Versorgung (allein suchung eines Patienten. Besonders am Anfang erschwert die Hilfe durch Familie oder Personal etc.); Wohnum gebu ng (2. Treppen). fehlende Erfahrung die klinische Arbeit, sodass vieles ver· gessen, übersehen oder falsch interpretiert wird. Deshalb ist es besonders für Anfänger von großer Bedeutung, sich sowohl Durch eine Befragung von Bez ugspersonen (Fremdanarnne. in der Anamnese als auch in der körperlichen Untersuchung se), z. B. Ehepartner, Familienangehörige, Pflegepersonal üd ein strukturiertes Vorgehen anzueignen. Freunde, können häufig ZUSätzliche Informationen gewonneer werden. B~i m~estische~ St?rungen, Anfallskrankheiten Undn Auf der Basis von Anamnese und Untersuchung sollte man Bewusstsemsstorungen Ist dIe Fremdanamnese unerläSsliCh . sich eine Arbeitsdiagnose und mögliche Differentialdiagnosen Bereits während des Patientengesprächs ist auf die SpraChe überlegen, die in der Anamnese durch gezielte Fragen nach (s. S. 14), Bewegungen (Paresen, Hyperkinesien, Tics etc. ) bestimmten Charakteristika der Erkrankung sowie Begleit· und Fehlhaltungen zu achten. erscheinungen geprüft werden. Im nächsten Schritt ist das weitere (apparative) diagnostische Vorgehen zu planen, wobei Körperliche Untersuchung man sich die jeweilige Aussagekrafr der gewünschten Tests überlegen sollte. Bei der körperlichen Untersuchung werden di e in der Ana. mnese geschilderten Symptome und die möglichen Differen_ tialdiagnosen geprüft und ggf. objektiViert. Hierfür ist eine Anamnese gewisse Übung erford erlich, um zu m einen die Untersuchu Als "Anamnese" bezeichnet man Angaben des Patienten zu richtig durchzuführen und zum anderen die geprüften Fun~g seiner Vorgeschichte, seinen aktuellen Beschwerden, familiär tionen richtig zu interpretieren, um Normabwe ichungen auftretenden Krankheiten, seiner sozialen Situation U. a. Die auch als solche zu erkenn en und nic ht als pathologisc he ErErhebung der Anamnese nimmt den wichtigsten Stellenwert scheinun gen zu we rte n. Im Gegenzug kann es auch SChWie_ in der klinischen Untersuchung ein. Besonders in der Neuro· rig sei n, pathologisc he Befunde zu erkennen, vor allem wen logie sind die Angaben des Patienten zu Art, Qualität und di e Symptome nur schwach ausgeprägt sind. Beso nders am n Zeitverlauf der Beschwerden bedeutend für die differential· Anfang ist es e i~ e Herausforderun g, sich zuden: zu überlegen diagnostischen Überlegungen und die einzuleitenden körper· welche AbschnItte des Nervensystems durch dIe einzelnen ' lichen und technischen Untersuchungen. Bei vielen neurolo· Untersuchungsmethoden geprüft werd en, welche Bedeutu gischen Krankheitsbildern kann allein aus der Anamnese eine pathologische Ergebnisse haben, und diese im Gesamtbild ng . Zu präzise Verdachtsdiagnose gestellt werden. Um einen um· sehen. Je nach Symptom und geSC hIlderten Beschwerden fassenden Eindruck zu erhalten, kann das Patientengespräch prüft der Untersucher mit fortschreite nd er Erfahrung nich t folgendermaßen strukturiert sein: jede Funktion gleich intensiv, sondern richtet seine Aufmerk. samkelt entsprechend aus. Generell soll te zusä tzlich eine neurologische Screenin guntersuchun g aller Funktionen • Aktuelle Beschwerden: Symptome; Beschwerden, die den Patienten zum Arzt führen; Lokalisation durchgeführt werden. Diese ist ebenfalls vom Untersucher • Verlauf: Symptomdauer; Beginn der Symptome (akut, sub· individuell abhängig. Ein Beispiel ist in I Tabelle I dargestellt. akut, schleichend); Art/ Qualität der Symptome; Intensität; Auslöser; Bindung an bestimmte Situationen Neurologischer Status • Eigenanamnese: Vorerkrankungen; frühere Operation en; Grundsätzlich soll te immer der vollstä ndi e neurologisc he Systemerkrankungen (z. B. Diabetes mellitus); Unfälle, Schä· Status erh oben werden. Wie bei der Führung des Pari nten. gesprächs ist auch hier ein systemati sc hes Vorgehe n sinnVOll dei·Hirn· Trauma da so di e Wahrschein lichkeit, ei n Un t rsuchu ng zu verges_' • Familienanamnese: familiär gehäuft auftretende Erkran· kungen; familiäre Belastung bzgL Herzinfarkt und Schlag· se n, verringert wird. Au ßerdem wird d r Unte rsucher mi t d Zeit rou ti nierter, was sowohl Z it einspa rt als au ch b i der er anfall Dokum entation un d der Erinnerun an di Befund Erl eich. • Risikofaktoren: arterielle Hypertonie; Diabetes melli tus; terung bri ngt. Die körperliche Un tersuchu ng soll te auch de Nikotin; Adipositas; Hypercholesterinämie; Hyperlipidämie; in der Ana mn ese gestellten Verdac hlsdi agnos n bzw. den g~. toxische Substanzen (z. B. am Arbeitsplatz) sc hi lderten ympto men ang passl w rd n. ibt d r Pati nt • Medikamentenanamnese: aktuelle Medika tion; Kontra· beispielswe is Taub h itsg fühl in d n Füß n an, so wird Ih zeptiva; Drogen

B.

" ,an

Diagnostik

Allgemeineindruck Hirnnerven

Sprache, Bewusstsein, abnorme Bewegungen Pupillenreaktion, Augenmotilität, Spontan- und EndsteIlnystagmus, fingerperimetrische Gesichtsfeldprüfung, Sensibilität der Gesichtshaut im Bereich der drei Trigeminusäste, Trigem inus-

austrittspunkte, Mimikprüfung (Stirn runzeln, Augen zusammenkneifen, Zähne zeigen), Racheni nspektion (auf Symmetrie der Rachenhinterwand achten), Zungenbewegung bei heraus-

12

I

13

- Muskeltonus (s. S. 28) - Reflexe: Seitenvergleich, verbreiterte Reflexzonen, Klonus, pathologische Reflexe (s. S. 32) - Kraft: Seitenvergleich, Schmerzen ~ Sensibles System: Berührungsempfinden, Temperatur, Propriozeption, Vibration.

gestreckter Zunge Motorik

Koordination (Gangprüfung, Romberg-Stehversuch, Zehen- und Hackenstand, Finger-Nase-Versuch); Muskeltrophik; Kraftprüfung (Mm. dettoidei, biceps, triceps, Fingerflexion und -extension, Hüftflexion und -extension, Knieflexion und -extension, Fußheber und -senker, Armvorhalteversuch); Muskeltonus (Handgelenk, Ellbogen, Fußgelenk und Kniegelenk); Reftexe

Sensibilität

Grobes Berührungsempfinden, Spitz-stumpf-Diskriminierung und Vibrationssinn der distalen Extremitäten; La gesinn (Großzehe, Daumen)

I Tab. 1: Beispiel einer neurolog ischen Screeninguntersuchung.

die Sensibilität der unteren Extremität wesentlich detaillierter untersuchen als bei einem Patienten mit Amaurosis fugax, Außerdem kann es sinnvoll sein, die Reihenfolge der Untersuchungsschritte den vom Patienten geschilderten Beschwerden anzupassen (z, B. bei einem Lumboischialgie-Syndrom mit der Prüfung der Motorik und der Wirbelsäule zu beginnen). Dies weckt einerseits ein größeres Vertrauen beim Patienten ("Das, was Beschwerden macht, wird untersucht. "), und man läuft - vor allem als unerfahrener Untersucher nicht Gefahr, Untersuchungen zu vergessen ("den Wald vor lauter Bäumen nicht sehen"). Im Laufe der Zeit entwickelt jeder Untersucher seine eigene Vorgehensweise bei der körperlichen Untersuchung und Dokumentation des neurologischen Status. Hier ein mögliches Beispiel für eine allgemeine neurologische Untersuchung: • Grundinformationen: Alter, Geschlecht, Händigkeit, Sprache • Hirnnerven: fingerperimetrische Gesichtsfeldprüfung (II), Augenmotilität (III, IV, VI), Nystagmus, Blickfolge, Pupillen (11, III) ~ "PERRLA" = pupils equalIy round and reactive to light and accommodation, Trigeminusdruckpunkte, Sensibilität des Gesichts in VI , V2 und V3, Mimik (Stirn runzeln, Augen zukneifen, Wangen aufblasen; breit lächeln; VII), Hörtest durch Fingerreiben (VIII), Schultern gegen Widerstand hochziehen, Kopf gegen Wid erstand hori zontal nach links und dann nach rechts drehen (XI); Symmetrie der Uvula beurteilen, Würgere fl ex auslösen (IX, X), Zu nge zeigen und sie nach links und rechts bewegen (X II) • Gang/Koordination: Patient geht einige Schritte, Seiltänzergang, Romberg-Stehversuch, Zehenspitzen- und Hackenstand, Finger-Nase-Versuch, Knie-Hacke-Versuch, Diadochokinese • Motorisches System: - Inspektion: Bewegungen beim Entkleiden des Patienten beobachten, Muskeltroph ik, Faszi kul ationen , Seitenvergleich

Internistische Untersuchung

Neben der Erhebung eines neurologischen Status ist die Durchführung einer orientierenden internistischen Untersuchung von Bedeutung, da viele internistische Erkrankungen mit neurologischen Symptomen einhergehen können und erst die Betrachtung des Patienten in der Gesamtheit seiner Symptome auf den richtigen Weg zur Diagnose führen kann. So kann sich z. B. ein Patient mit schweren Bewusstseinsstörungen präsentieren, dessen Symptom auf eine schwere Elektrolytverschiebung aufgrund eines paraneoplastischen SIADH bei kleinzelligem Bronchialkarzinom zurückzuführen ist. Die Kenntnis über internistische Erkrankungen ist auch von Bedeutung, um die für die weitere Therapie des Patienten bestmögliche Entscheidung treffen zu können. In der Regel erfolgt die internistische Untersuchung bei Patienten mit neurologischen Erkrankungen orientierend. Selbstverständlich ist sie bei Anzeichen einer Beteiligung von Organen und Funktionssystemen des internistischen Fachbereichs genauer durchzuführen. Zum Beispiel sollte eine sorgfältige kardiovaskuläre Untersuchung erfolgen, wenn als Ursache für die Beschwerden ein Schlaganfall oder eine TIA vermutet werden.

Zusammenfassung • Besonders zu Beginn der klinischen Arbeit ist ein strukturiertes Vorgehen bei Anamnese und körperlicher Untersuchung von großer Wichtigkeit. • Eine Fremdanamnese ist bei mnestischen Störungen, Anfallskrankheiten und Bewusstseinsstörungen unerlässlich. • Grundsätzlich sollte immer eine vollständige allgemeine neurologische Untersuchung durchgeführt werden, die je nach Symptomen und berichteten Beschwerden intensiver auf die einzelnen Funktionen abgestimmt wird. • Eine orientierende internistische Untersuchung ist auch von Bedeutung, da neurologische Symptome eine internistische Erkrankung zur Ursache haben können .

Neuropsychologische Syndrome Die neuropsychologische Untersuchung umfasst die Beurteilung höherer integrativer Prozesse, wie die Sprachfunktion, das Wahrnehmen und Interpretieren von visuellen, akustischen und sensorischen Informationen, der zielgerichtete Ablauf von Handlungsabfolgen, auch die Beurteilung von Bewusstsein (s_ S. 52), Gedächtnis (s. S. 68) und abstraktem Denkvermögen.

------------------------

Sprechstöru ng

Kortex der Großhirnhemisphäre

Abgehackter Rhythmu s. Stimmveränderung, verwasche ne Konsonanten

Kleinhirn

0,

Stammganglien (extra-

Leise Stimme (Mikrophonie), monotone oder exp tosive hyperk inetische

pyramidales System)

Sprechweise (Makrophonie), Sprechhemmung

Supranukleär (pseudobulbär)

Raue, gepresste Stimme, monoton, langsamer Redefluss, verwaschene Konsonanten

Hirnstammläsion (bulbär)

Nasale Sprache, kloßige Sprache, verwaschene Sprache, monotone

Tab. 2: Formen der Sprechstörung in Abhängigkeit vom Läsionsort.

Psychischer Befund

Sprache

Die Sprachbildung erfolgt bei über 90% der Menschen in der linken Hemi· sphäre, wobei die Sprachdominanz der Hemisphären von der Händigkeit der Person abhängig ist (I Tab. 1) . Bei Störungen unterscheidet man die Sprechfunktionsstörungen (Dysarthrie, Dysarthrophonie) von den Sprachstörungen (Aphasie).

Bevölkerungs-

Sprachdo minanz (Hemisphäre)

anteil

93% Rechts-

Li nke

Rechte

99%

1%

70%

15%

Seide

händer 7%Link s-

15%

händer

I

Tab. 1: Repräsent ation der Sprache bei Link s-

und Rec htshändern.

--

Skandierend, ataktisch, Störung der Wortb etonung, wechselndes Sprechte';-p verwaschene Konsonanten

I

In der Anamnese kann man sich einen Eindruck von der Bewusstseinslage des Patienten, der Konzentration, der Orientierung zu Zeit, Ort und zur eigenen Person, des Gedächtnisses, des Antriebs und der Affektivität verschaffen. Die Gesamtheit dieser Informationen stellt einen orientierenden psychopathologischen Befund dar. Um die ersten Anzeichen psychischer Veränderungen zu erfassen, kann eine Fremdanamnese z. B. durch Verwandte hilfreich sein, die Auskunft über den früheren Zustand des Patienten erteilen können. Zudem ist der Mini-Mental-Status-Test (s_ S. 67) ein weitverbreitetes Screeningverfahren, das mit einer Sensitivität von 87% und einer Spezifität von 82 %ein demenzielles Syndrom erfasst.

-

Läsionsort

-

Intona~

Dysarthrie

rhö mit Neologismen; Paragrammaus_ mus; phonematische und semantiSChe Paraphasien • Motorische Aphasie (Broca-Apha_ sie): Sprach verstä ndnis größtenteils erhalten; langsame Spontansprache', Hemm ung der Sprachproduktion (verbal, Schreiben und Lesen); Verlust der Ausdrucksfähigkeit mit Verwendung von Telegrammstil (Agrammatismus) phonematische Paraphasien, kortikal~ Dysarthrophonie • Globale Aphasie (Broca- und Wernic ke-Areal betroffen): Sprachverständ_ nis stark eingeschränkt; kaum Sprach_ produktion , Dysarthrophonie, FlOSkeln Stereotypien, Echolalie, Neologismen ' semantische und phonematische Par;phasien, Alexie, Agraphie Aphasie Unter Aphasie versteht man eine Stö• Amnestische Aphasie (Läsion der rung der Sprache, die auf Hirnläsionen weißen Substanz zwischen Broca· und zurückzuführen ist und durch eine Wernicke-Areal): Sprachverständnis Veränderung der Sprachproduktion, leicht gestört, Spomansprache durCh Wortfindungsstörungen oder ein reduWortfindu ngsstörungen gekennzeich _ ziertes Sprachverständnis gekennzeich- net; leichte Einschränkung von Lesen net ist. Die häufigste Ursache für die Schreiben; wenige phonematisc he und Sprachstörungen ist in der Regel ei ne semantisc he Paraphasien Durchblutungsstörung im Versorgungs• Sonderformen: gebiet der linken A. cerebri media. Mit - Leitungsaphasie (Unterbrech ung der Aphasie geht normalerweise eine des FasCICulus arcuatus): SprachverStörung des Schreibens (Agraphie) und ständnis erh alten; nfähi gke it Zu \ h"ledes Lesens (Alexie) einhel: derholen bei erhalten m Benenn n f1üssi e pra he mit phon matisch~ Paraphasie n n Klassifikation un d Kl inik Man unterscheidet vier "klassisc he" - Tra nskortikale sensorische Aph _ aphasische Syndrome und einige onder· sie ( L~sion zwis h ~ yra haI' al U~d form en: s nsol'l ch m Ass zlauonskort xl : f1ü sige pra he; Wi d -rh I n "hal • Sensorische Aphasie (Wernicke· len b i rlosch n m pracllv rStänd _ nis und Unfähigk it ZU b n nn nAphasie): Verlust des Verständni s s von Ecllolali ' geschriebener und gesprochen r pra- Tra nskortikale motorische Aph _ che; flüssige Sprachproduktion mit wea sie (L.äs ion in ßro a- I~ gion): rh alt _ nig Inhalt und häufi g ohn e Sinn; LogorFür den Vorgang des Sprechens ist eine Koordination der motorischen Innervation der SChlund-, Zungen- und Mund muskulatur, der Stimmbildung und der Sprechatmung erforderlich. Es werden die Motorik von Mund und Zunge, die Lautbildung (Vokale, Konsonanten) , die Phonation (Stimmhöhe, Stabilität, Qualität), der Redefluss und die Atmung (Atemfrequenzanstieg, arrhythmisches Atmen) beurteilt. Meist kommt es bei Vorliegen einer zentralen Läsion der Sprechmotorik zu einer Störung all dieser Komponenten. In 1 Tabelle 2 sind Formen der Dysarthrie in Abhängigkeit vom Läsionsort aufgeführt.

vy

Diagnostik

nes Sprachverständnis, Sprachproduktion gestärt, Spontansprache reduziert; Wiederholen und Lesen erhalten; Benennen erloschen. Diagnost ik

Folgende Sprachmodalitäten können als Bedside-Test geprüft werden. Spontan sprache Sie kann bei der Erhebung der Anamnese beurteilt werden.

14

I

15

Weitere neuropsychologische Syndrome Apraxie Bei vielen aphasischen Patienten ist auch eine Apraxie feststellbar, bei der eine Unfähigkeit vorliegt, Bewegungsabläufe und Handlungen bei erhaltener Koordination und Motorik auszuführen (I Abb. 1). Klas sifik ation und Klinik

• Ideomotorische Apraxie: Es zeigt Verbales Verstehen sich eine Störung der BewegungsplaI Abb . 1: Orientierende Prüfung von Apraxie durch Hier wird das Verständnis von Gespronung, z. B. gezielte Gesten (z. B. zum Imitation einfacher Handstellungen: In der linken chenem geprüft, wobei der SchwereAbschied winken) und die Imitation ein- Spa lte ist die Demonstration durch den Untersucher gezeigt, daneben die Imitationen durch zwei grad der Fragen ansteigt. Es wird mit facher Alltagshandlungen (z. B. die Vereinfachen geschlossenen Fragen begon- wendung einer Zahnbürste beim Zähne- Patienten mit Apraxie. [51 nen (z. B. "Ist Ihr Name Müller?", putzen) durchzuführen. Es kommt zu lappen), kann der Patient nicht erkenvertauschten, unvollständigen Bewe"Schälen Sie eine Banane, bevor Sie sie essen?"), woraufhin Aufforderungen, nen, was er sieht. Sobald er aber den gungen oder zu Ersatzhandlungen. Gegenstand mit der Hand berührt, ist er Dinge zu zeigen, folgen (z. B. "Zeigen • Ideatorische Apraxie: Die Störung in der Lage, ihn zu identifizieren. Sie auf Ihre Nase!", "Zeigen Sie auf die liegt in der Bildung eines BewegungsQuelle der Zimmerbeleuchtung!") . Am konzepts. Hier kann der Patient logische • Das Pendant dazu ist die taktile Agnosie. Der Patient erkennt einen Schluss soll der Patient Aufgaben ausfüh- komplexere Abläufe (z. B. die Verwenren, die das Verständnis einzelner dung von Zahnbürste, Zahncreme und Gegenstand nicht durch Berührung bei Wasserbecher) nicht mehr in der richgeschlossenen Augen, kann ihn jedoch Wärter erfordert (z. B. "Zeigen Sie mit dem Stift auf den Schlüssel!"). Gleich· tigen Reihenfolge ausführen. visuell sofort einordnen. zeitig erfasst diese Prüfung auch aprak• Die konstruktive Apraxie ist eine tische Störungen (s. u.). Störung des räumlichen Vorstellungsver- Sonstige Formen mögens. • Nach diffusen Hirnschädigungen kann Wiederholen und Benennen sich eine Anosognosie entwickeln, Dem Patienten werden zunächst gänAgnosie was als Nichterkennen der eigenen gige Gegenstände gezeigt (z. B. Stuhl, Krankheit aufzufassen ist. Als "Agnosie" bezeichnet man die UnTür), und im Anschluss soll er seltener fäh igkeit, bei erhaltener Funktion des • Der Neglect ist eine inferoparietale verwendete Ausdrücke nennen können Sinnesorgans Sinnesreize zu erkennen. Läsion meist der rechten Hemisphäre. (z. B. Schuhabsatz, Handgelenk). Auch Hierbei kommt es zu einer motorischen, sensiblen und sensorischen Vernachbeim Wiederholen werden zunächst • Liegt eine visuelle Agnosie vor Sätze mit häufig gebrauchten Wörtern lässigung einer Körperseite. (Durchblutungsstörungen im Okzipital· und anschließend schwierigeren Wörtern vorgesprochen . Zusammenfassung Geschriebenes Verstehen und x Die vier klassi schen Formen der Aphasie sind die Broca-Aphasie (Störung Schreiben der Sprachproduktion bei erhaltenem Spra chverständnis), Wernicke-AphaZunächst soll der Patient ni edergeschriebene Sätze vorlesen und ausführen sie (Verlust des Sprachverständnisses bei erhalten er Sprachproduktion), (z. B. "Schließen Sie Ihre Augen!" ). Bei globale Aph asie (Kombinat ion aus Broca- und Wernicke-Aphasie) und der Prüfung von Schreibschwierigkeiten amnestische Apha sie (erhaltenes Sprachverständn is mit Wortfindungswerden erst ein zelne Wörter geschrieben bis hin zu einige n Sätzen (z . ß. der störungen). Grund für den Krankenhausa ufenthalt). X Al s "Apraxie" bezeichnet man die Unfähigkeit, bei erhaltener Koordination und Mot orik Bewegungsabl äufe auszuführen. Unter "Agnosie" ve rsteht man den Verlust, bei uneingeschrä nkter Funktion der Sinnesorgane Si nnesreize zu erkennen.

Geruchssinn, Pupillenreaktion, Visus 1 (Hirnnerven I, 11, 111) zurück, wobei Resid uen (Geruchsminderung und ·verzerrung) bleiben kön nen . Zu einer Beeinträch tigung der Geruchswahrnehmung kommt es u. a. auch als Nebenwirkung vo n Medikamenten, Nasen- und Nasennebenhöh· lenentzündungen, bei Diabetes mellitus, M. Parkinson und frontobasa len Tumoren (z. B. Meningeom ).

Die ersten beiden Hirnnerven (N. olfac· torius [11 und N. opticus III]) sind Be· standteile des Hirngewebes, das in die Peripherie verlagert wurde. Die Struktur und Funktion der verbleibenden zehn Hirnnerven entspricht derjenigen des peripheren Nervensystems.

Geruchssinn Der Geruchssinn wird vom N. olfacto· rius vermittelt und mithilfe einer Reihe von aromatischen Stoffen (z. B. Kaffee, Mandelöl, Zimt, Asa foetida) geprüft. Hierzu wird die Geruchsprobe jeder Seite isoliert angeboten und soll vom Patienten bei geschlossenen Augen identifiziert werden. Die Stoffe Ammo· niak und Essigsäure werden zur Diffe· renzierung zwischen organischer und psychogener Anosmie verwendet. Sie reizen Fasern des N. trigeminus in der Nasenschleimhaut direkt und können bei organisch bedingter Anosmie wahr· genommen werden. Die häufigste Ursache für eine beidsei tige Anosmie sind schwere SchädelHirn-Traumata mit frontobasaler Kontu· sion . In ca. 30% bildet sich die Anosmie

Typ/ Diagnose

Pupillen reaktion Grundlagen Die Pupillen motorik untersteht sowohl parasympathisch en (Miosis) als auc h sympathischen (Mydriasis) Ein nüssen und soll den Lichteinfall ins Au geninnere reguli eren. • Der Lichtreiz wird über den N. opti· cus/ Tractus opticus geleitet, wobei die für den Pupillenrenex zuständi gen Fa· sern von den Sehbahnfasern abzweigen und im Nc!. Edinger·Westphal (Nc!. accessorius n. oculomotorii ) des Mittel· hirns umgeschaltet werd en. Doppelseitig ziehen nun efferente parasympa· thische Fasern (N. oculomotori us) über das Ganglion ciliare zum M. consuictor

Pupillenreaktion

Direkte Reaktion

Konsensuelle

pupi llae und bewirken eine PUPiUen_ engstellung an b iden Augen. Da nicht beleuchtete Auge verengt si ch aufgrund der b idseitigen V rschaltu n . Mittelhirn konsensu 11. 1m t Die Pupillendilatation wird du r Ch sympathische Effer nzen gesl uert : Diese ziehen vom Hypothalam us über p ons und Medulla oblongala ins Rücke n _ mark, wo sie zwis hen C 8 und Th 2 . ill den Grenzstrang übemet n und rn i t d A. ophthalmica zum M. dilatato r P UPi1~r lae gelangen . t Der Reiz zu r Nahakkommodatio wird über die ehbahn zur primär en n dann zur sekundären eh rinde gelei t~t Korukal e Efferenzen ziehe n zum ein en von h'ler u"b er den kulomom ri uSk rn (s.o. ) zum M. constriclOr pupillae, 2 anderen über die Vierhü gelplaue Zu um den parasympathischen Neuronen de M, ciliaris [Akkom odation) und aUc h Kernen des M. re IU S medialis (1 11 ). Zu Di agnostik Zunächst w rd en Form und Größe der Pupillen im itenv rglei h b u teilt. Eine g rin ge rö ß ndiff r nz b ~. unauffäl lig r Lichtr aktion komm t P h~.

Begleillymptome

Reaktion Erhal ten

Erhal! en

Plosis, Enophlhalmu s, SChwolß c'rClionsslÖrung

Fehlt

Fehlt

Konv rgcnzreakllon ,h811 n

Fehlt (ka um)

Fehll

Mydriasis

Fehl!

Fehl l

Isokor (n orm al)

Fehlt

M iosis (fi xiert )

Fehl!

Fehlt

Konvol~on7 fr.hl l , Ri o .nad"lk optgl oO" P"plilan

Läsion des Zwischenhirn s

Miosis

Langsam

Lang nrn

K nvorRonz V(ll hjl naen

Läsion des Mittelhirns

MittelsteIlung

Fehlt

F 1111

KpnvolRonl fOhll

Harner-Syndrom:

Miosis, oft

Lä sion der sympath isc hen Innervation zentral

einseitig

(Hirnstamm, Rückenmark) oder peripher (Grenzstrang, A, caroti s), z, 8, Karotisdissektion, Schlaganfall, Pancoast-Tumor, idiopathisch Pupillenstarre Argyll-Robertson (reflektorische

Miosis, meist

Pupillenstarre):

beid seitig

Hemmung des Edinger·Westph al-Kerns fällt bei Mittelhirnläsion aus, palhognonomisch für Lue s (Tabes dorsalis); auch bei progressiver Para lyse; selten bei MS, Wernicke-Enzephalopathie Holmes·Adie-Syndrom (Pupillotonie):

Mydriasis, meis t

idiopathisch, Läsion des Ganglion cil iare, gelegent-

ein seitig

lieh en trund ete Pupille Okulomotoriusparese (absolute Pupillenstarre):

KOM orß0"' Iahli , Augo"molOllk 101u"l: bcr L~ . lo n v " Itt

auch bei Lä sion des Ganglion ciliare, z, B. durch Druck, Alkohol Amaurotische Pupillenstarre:

rh It n

KonvorAcnz erhall en

Erblindung, z, 8, durch voll ständige Läsion des N. opticus, Netzhauterkrankung Ponsläsion

fi xiert

I

Tab , 1: Pupillenreaktionsstörunge n.

-

Diagnostik

siologisch vor. Formanomalien der Pu· pille sind oft angeboren, können aber auch Residuen abgelaufener Entzündun· gen sein (z. B. Iritis). Zur Prüfung der Pupillomotorik leuchlet der Untersucher von lateral jeweils zweimal isoliert in jedes Auge. Dabei wird zuerst die direkte Lichtreaktion, vermittelt über den afferenten Schenkel (N. opticus), und anschließend die konsensuelle Reaktion des nicht beleuchteten Au· ges, die durch den efferenten Schenkel (111) gesteuert wird, geprüft. Die Unter· suchung der Konvergenzreaktion erfolgt, indem der Patient den Finger des Untersuchers fixiert, der in ca. 30 cm Abstand auf Augenhöhe gehalten und dann langsam auf die Nasenspitze des Patienten geführt wird. Ätiologie und Klinik Die Ätiologie der Pupillenreaktionsstörungen ist vielfältig. In I Tabelle 1 sind einige neuroophthalmologische Syndrome dargestellt. Ist der N. opticus intakt, konstringieren sic h beide Pupillen prompt nach Lichteinfall in ein Auge. Bei ei ner Teilschädigung eines N. opticus erfolgt die direkte und indirekte Lichtreaktion bei Beleuchtung des geschädigten Auges mit derselben lichtquelle langsamer. Bewegt man diese Leuchte in rascher Folge abwechselnd von einem Auge zum anderen, dilatiert sich die Pupille des betroffenen Auges bei Lichteinfall. Dies ist darauf zurückzuführen, dass derselbe Reiz durch den geschädigten N. opticus schwächer weitergeleitet wird als über den intakten Nerv und som it beim schnellen Wechsel zum erkrankten Auge die Schwelle zur Konstriktion nicht gleich erreicht wird.

16

I

17

I Abb. 1: Gesichtsfeldprüfung. [31

( Visus

Ätiologie und Klinik Eine Minderung der Sehschärfe ist auf eine Schädigung der Retina oder des N. opticus zurückzuführen, wohingegen eine Läsion der Strukturen zwischen Chiasma opticum und Kortex mit Gesichtsfelddefekten einhergeht. Das klinische Bild der Gesichtsfelddefekte mit dem zugehörigen Lokalisationsort ist in I Abbildung I des Kapitels Sehstörungen (s. S. 56) dargestellt. Die Ätiologie dieser Ausfälle ist vielseitig. Infarkte im Versorgungsgebiet der A. cerebri posterior gehen in der Regel mit Visusausfällen einher. Auch ein Infarkt der A. cerebri media kann eine homonyme Hemianopsie zur Folge haben. Ein vorübergehender, plötzlich eintretender vollständiger Visusverlust auf einem Auge (Amaurosis fugax) ist als ei n Warnzeichen für einen bevorstehenden Schlaganfall zu werten. Raumforde-

rungen können alle Abschnitte der Sehbahn penetrieren (z. B. Kompression des Chiasma opticum durch ein Hypo· physenad enom) und neben Entzündungen (z. B. Retrobulbärneuritis) zu progredientem Visusausfall führen. Diagnostik t Die Sehschärfe in der Ferne wird durch Sehtafeln geprüft. t Die orientierende Erfassung des Gesichtsfelds erfolgt fin gerperimetrisch . Hierzu sitzen sich Patient und Untersucher auf gleicher Augenhöhe gegenüber. Der Patient deckt ein Auge ab und fixiert mit dem anderen die Nase des Untersuchers. Nun führt der Untersucher zur Prüfung aller vier Quadranten (links oben/unten, rechts oben/ unten) seinen Finger (oder einen Gegenstand) jeweils von periph er in das Gesichtsfeld des Patienten, wobei der Patient angeben soll, ab wann er diesen sieht (I Abb. 1).

Zusammenfassung • Die häufigste Ursache für eine beidseitige Anosmie ist ein schweres Schädel-H irn-Trauma. • Über parasympathische Fasern des N. oculomotorius (aus dem Mittelhirn) erfolgt die Pupillenkonstriktion und über sympathische Bahnen des zervikalen Grenzstrangs die Pupillendilatation . Die Konvergenzreaktion wi rd durch kortikal verschaltete Efferenzen gesteuert. • Amaurosis fugax stellt ein Warnzeichen für einen bevorstehenden Schlaganfall dar.

Geruchssinn, Pupillenreaktion, Visus 11 Visus - Diagnostik (Fortsetzung)

Fundoskopische Veränderungen

Fundoskop ie Im Rahmen systemischer und neurologischer Erkrankungen (Hypertonie, Diabetes mellitus, Schlaganfall, Hirntumor, multiple Sklerose ete.) treten häufig Visusstörungen auf. Sichtbare Veränderungen des Augenfundus, aber auch ein unauffälliger Fundus können diagnostisch wichtige Befunde für deren Ätiologie liefern. Somit ist die Spiegelung des Augenhintergrunds Bestandteil der neuroophthalmologischen Un term chung und ermöglicht neben der Darstellung retinaler Strukturen und Gefäße eine objektive Beurteilung der Papilla nervi optici (11).

Stauungspapi lle Ein Papillenödem ist in der Regel Folge einer Hirnd rucksteigerung, wobei der Umkehrsch luss nicht gilt. Die Papi lle kann sich selbst bei erhöhtem intrakraniellen Druck unauffällig darstellen . Das Ödem entwickelt sich langsam, da sich Liquor über den Subarachnoidalraum druckbedingt perineuronal am N. opticus einlagert.

Durchführung Im abgedunkelten Raum sitzen sich Patient und Untersucher auf gleicher Augenhöhe gegenüber. Der Patient wird gebeten, ebenfalls in Augenhöhe einen Punkt in der Ferne zu fixieren. Der Untersucher stellt in ca. 30 cm Abstand vom Patientenauge und einem Winkel von 1SO lateral den roten LichtreDex der Retina ein und nähert sich anschließend dem Auge des Patienten (I Abb. 2). Die Papille sollte in der Blickachse des Untersuchers (15 medial der Macula centralis) erscheinen (I Abb. 3). Eine Alternative zur Einstellung der Papille ist, ein Gefäß zu seinem Stamm zu verfolgen. Grundsätzlich fund oskopiert man das rechte Auge des Patienten mit dem rechten Auge und das linke Auge des Patienten mit dem linken Auge. 0

Ätiologie In etwa drei Vierteln der Fälle ist die Ursache für ei n Papillenödem ein Hirntumor. Daneben können Entzündungen und Liquorzirkulationsstörungen unterschiedlicher Ätiologie (Hydrozephalus, Meningitis, hypoxisches Hirnödem, Sinusvenenthrombose, Trauma etc.) zu einem Ödem führen. Auch im Rahmen einer hypertensiven Ophthalmopa thie und Hyperkapnie wird dies beobachtet. Eine beidseitige Stauungspapille zä hlt neben Kopfschmerzen und fluktuieren den Sehstörungen zu den chara kteris· tischen Symptomen eines Pseudotumor cerebri ("benign in tracranial hyperte nsion" ). Befund Der Visus von Pa tienten mit Stauungspapille ist in der Regel normal. Erst durch ein chronisches, über lan ge Zeit bestehendes Ödem komm t es zu ei ner Vergrößerung des blinden Flec ks und einem periph eren Visusverlust. Fundoskopisch stellt sich die Papille unscharf begrenzt dar und wölbt sich zusammen mit den durchtretend en Gefäßen in den Augeninnenraum vor. Die Erhabenheit nimmt im Verlauf zu und es entste hen radiäre Blutunge n (I Abb. 4). Sehnerventzündung Spielt sich die Entzündun g des N. opticus im Bereich des Nervendurchtritts durch den Bulbus (Papillitis) oder kurz da hinter ab, sind die fund os kopisc hen Veränd erunge n den jenige n der tauun s· papi lle se hr ähnli ch .

Horizontalschnitt durch da s Auge

I Abb . 2: Au sführun g der Fu nd os kop ie. j31

Befund • Der Disc us nervi optici st Ilt sich uno charf be Tenzt, erl1 aben und du rch di

---------------------------

I Abb. 3: Norma ler Fundus. 1291

Diagnostik

Entzündung gerötet dar (Hyperämie). Klinisch präsentiert sich die Papillitis durch eine plötzliche Herabsetzung der Sehschärfe. t Die Retrobulbärneuritis (Neuritis nervi optici , NNO) ist bei etwa einem Drittel der Patienten mit multipler Sklerose Erstsymptom. Beschwerden sind Verschwommen-Sehen, vorübergehende Visusverschlechterung bzw. Visusverlust, Rotentsättigung und häufig retroorbitale Schmerzen oder Bulbusbewegungsschmerz. Der Augenhintergrund stellt sich unauffällig dar ("Der Arzt und der Patient sehen nichts.") und kann im späten Verlauf eine temporale Optikusatrophie mit Abblassung der Papille in diesem Bereich aufweisen. Optikusatrophie

Die Sehnerventzündung und die Stauungspapille können im Verlauf den Nerv schädigen und zu einer Optikusatrophie führen. Ätiologie Eine Atrophie des N. opticus tritt im Rahmen einer Vielzahl von Erkrankungen auf. In diesem Zusammenhang sind metabolische Störungen wie z. B_ Diabetes mellitus, toxische Schädigung durch Medikamente bzw. Methylalkohol und vaskuläre Veränderungen wie Arteriosklerose, Arteriitis oder eine hypertone Kreislaufsituation zu nennen_ Eine sehr spezielle Ursache der Atrophie ist das Foster- Kennedy-Syndrom, bei dem Tumoren in der vorderen Schädelgrube eine Optikusatrophie mit kontralateraler Stauungspapille verursachen können_

18

I

19

• Abb. 5: Atrophie des N. opticus. Die Papille ist randunscharf, leicht erhaben und gräulich abgeblasst. (9)

gewertet werden kann. Die Pulsationen erlöschen bei Anstieg des intrakraniellen Drucks, können aber auch physiologischerweise fehlen. In einigen Fällen kann man fundoskopisch Veränderun-

gen des Augenhimergrunds sehen, die als Normvarianten erkannt werden sollten. Sie sind in 1 Abbildung 6 schematisch dargestellt.

CD geschlängelte Gefäße

CD peripapilläre Pigmentierung CD myelinisierte Nervenfasern

o

retinale Bindegewebsstreifen

CD Drusen

• Abb. 6: Normvarianten des Augenhintergrunds. (2)

Zusammenfassung Befund

Je nach Ausmaß der Atrophie sieht man bei der Augenhintergrundspiegelung eine entsprechende Abblassung der Papille (I Abb. 5). Klinisch besteht ein Visusverlust, dessen Ausmaß nicht mit dem Grad der sichtbaren Atrophie korrelieren muss.

M Die Spiegelung des Augenhintergrunds ist wichtiger Bestandteil der neuroophthalmologischen Untersuchung. X Eine Stauungspapille ist meist Folge einer Hirndrucksteigerung. Sie weist eine unscharfe Begrenzung, Vorwölbung in den Bulbus und im Verlauf radiäre Blutungen auf. X Bei einer Retrobulbärneuritis ist der Fundus unauffällig, bei einer Papillitis stellt er sich ähnlich wie beim Papillenödem dar.

Normvarianten

Bei über zwei Drittel der Bevölkerung finden sich als Norma lbefund Pulsationen der Venen auf der Papille, was als Zeichen eines normal en Hirndrucks

M Im Gegensatz zur Stauungspapille mit meist normalem Visus geht die Papillitis mit einer plötzlichen Sehminderung einher. X Eine Atrophie des Sehnervs zeigt sich in einer Abblassung der Papille.

Okulomotorik 1 (Hirnnerven 111, IV und VI) --------------------------Augenbewegungen Der große Bewegungsumfang bei der Bulbi wird durch jeweils sechs äußere Augenmuskeln gewährleistet, durch die sehr rasche und feine Bewegungen der Augen erm öglicht werden. Die Augen· muskeln werden durch drei Hirnnerven innerviert: • N. oculomotorius (III): M m. rec ti superior, inferior, medialis und M . obliquus inferior, M . levator palpebrae superioris, M. ciliaris, M . sphincter pupillae • N. trochlearis (IV): M . obliquus superior • N. abducens (VI): M . rectus lateralis. Die jeweilige physiologische Zugrichtung der Augenmuskeln ist in 1 Abbildung I dargestellt. Die konjugierten Bewegungen der verschiedenen Augenmuskeln beider Seiten erford ern eine komplexe Verschaltung mehrerer Zentren des Gehirns, die sich grob in drei Kategorien einteilen lassen: • Internukleäre Verbindungen zwischen den Augenmuskelkernen: Jeder Augenmuskelkern ist mi t jedem anderen über afferen te und efferente Fasern verbunden. Dies ermöglicht exakte, gleichgerichtete Bulbusbewegungen mit übereinstimm enden Sehachsen.

M. Obltquus Inlenor (111 )

M. rectus laleratis ......_ (V I) """I

•••

t Präokulomotorische Zentren: Sie sind den Augenmuskelkernen vorgeschaltet. Die paramediane pontin e Fo rmati o reticularis (PP RF) generiert vor allem die willkürlichen horizontalen Blickbewegungen, die rostrale mesenzeph ale Formatio reticularis (MRF) die vertikalen Blickbewegungen, wobei hier der Kern des Fasciculus longitudinalis med ialis (MLF) eine wicht.ige Rolle spielt. Für die Stabi lisierun g des Netzhautbilds sind die Ncll. vestibu lares vo n Bedeutung, welche die Augenbewegun gen en tsprechend der Kopf- und Körperposition im Raum koordi nieren (vestibulookulärer Refl ex, VOR). Das Puppenkopfphänomen w ird durch den VOR generiert. t Optische Reflexzentren: Hierbei sind kortikale Sehfelder den präokulomotorischen Zentren (PPR F, MRF) vorgeschaltet, die wiederu m zu optisc hen Refi exzentren des Hirn stamms (Coll icu li superiores und Area pretec talis, s. S. 2) projizieren. Bahn en, die von der primären und sekundären Sehrinde des Okzipitallappens zu diesen Refl exzentren ziehen, sind fü r den optokinetischen Reflex (OKR) verantwortlich. Die Durchführung willkürlicher Augenbewegungen (hori zo ntale Au genbewegungen und Sakkad en) wird durch das Fron talhi rn gesteuert.

M. reclus superior

(1 11)

I •••

-I~ M, roClus Illodlnlls (111 )

temporal

nasal

M . obliQu us SUI)orlor

(IV)

M. rocluS Inl rlor

(111 )

I Abb . I : Zugricl1tung der Au ge nmuskeln au f d n Bulbu s b im Grad au blick n. [27 1

Untersuchun g Zur Prüfung der Augenbewegung Wi rd der Patient aufgefordert, den Finger d es Untersuchers, der in ca. einem M ete r Abstand hochgehalten wird, zu fixier en. Der Fin ger wird langsam in all en vier Quadranten des GeSichtsfelds (horiZon _ tal, vertikal , diagonal) bewegt, wobei der Patient mit den Augen folgen Soll ohne den Kopf zu bewegen. Hierbei ' achtet man auf den vollen Bewegun gs_ umfang der Bulbi, fragt nach Doppelbildern und beurteil t den Bewegungs_ ablauf (glatt, sakkad iert). Die Sakkad en werden geprüft, indem der UntersU Cher beide Zeigefinger mi t ca. einem Meter Abstand voneinander hOChhält und d en Pati enten bittet, abwechselnd von einem Finger zum anderen zu schauen Zur Untersuchung der K onve rgenzre ak~ tion siehe Seite 17.

Ätiologi e und Klini k [nfranu kleäre Störunge n Ein e Läsion der Augenmuskelnerven oder von deren Kernen führt zur ACh senabweichung (paralytischer Strabis _ mu s) eines Auges mit Doppelbildern (I Abb. 2), die bei Blick in die PhYsiOlo_ gische Zugrichtung der geschädigten Muskeln am stärksten ausgeprägt sind. Bis auf die Mm. rec ti lateralis et media_ lis haben alle Augenmuskeln auch ei n e rota tori sche Komponente, die kom plex auf die Bulbusbewegllngen wirkt. • Bei einer Trochlearisparese (I Abb . 2) sind die schräg stehenden Doppelbi lde bei Kopfn igu ng zu r kranke n eite an) r stärksten ausg prägt; hi rbei steht da paretisc h Aug höh I' (Bi elschowsky_ Phänomen) . Klinisch auffällig b im Patien ten ist in komp n at ri eh e N igllng und I' hung d s K pf s Zur sund n S It ( kulär I' T rLi oll is) . t Lähmungen des N. oculomotori ll könn n als k mpl tt kul m t ri LI _ S par und als phlha[mopl ia int rn bzw. xt rna unt r chi d n w rd n. a - Ophthalmoplegia interna: h' iun d s pa rasymp Ih[s 11 n Asts, r di lall n I\ug llmusk In v rs I' (M. sphln I t' pupIl I, , M. 1I 1a r[s) . m 1st dur h Kampr sslon; Klinik : Mydr3sls, [I iltsLarr Pupil[ 11, vtl. Akk mmod t [ ns L1~ 11

Di agnostik

a

Rechtsseitige Abduzensparese N. VI

kellähmung. Der Blick nach lateral zur Seite der Schädigung erzeugt die ausgeprägtesten Doppelbilder.

Geradeausblick (= Primärposition)

-

größte Schielabweichung:

kompensa!. Kopfhaltung:

'~Rrn""; Kopfdrehung zur Seite des paretischen Muskels Rech tssei tige Trochlearisparese N. IV

b

Geradeausblick (= Prirnärposition)

größte Schielabweichung:

kompensa!. Kopfh altung : 1= kleinste Schielabweichungl

~ R' t:9

....

,-..

/

~

lfP ~

~

Kopfneigung zur Seite des parecischen Muskels (Bielschowsky-Phänomen)

C

Kopfneigung zur gesunden Seite

Rechtsseitige Okulomotoriusparese N. 111 Geradeausblick 1= Primärposition)

größte Schielabweichung:

kompensa!. Kopfhaltung : (= kleinste SchielablVeichung) Bei Ptose keine,

da keine Doppelbilder Bei totaler II I-Parese Pupille weit und starr

I Abb_ 2: Ausfal l einze lner Augenmuske lnerven . [28]

- Ophthalmoplegia externa: Schädigung meist im Kerngebiet; Klinik: Diplopie und Augenbewegungsstörungen durch Ausfall der Mm. recti superior / inferior/ medialis und M. obliquus inferior, Ptose (M. levator palpebrae superioris) - Komplette Okulomotoriusparese: Kombination beider Läsionen (I Abb. 2) meist aufgrund einer peripheren Nervensc hädigung (z. B. Raumforderung). Die Doppelbilder verschwinden in keiner Augen position vollständig, werden aber bei Blick des paretischen Auges nach lateral unten besse J: t AuFgrund des langen Verlaufs des N. abducens entlang der Schädelbasis und dem Sinus cavernosus ist die Abduzensparese die häufigste Au genmus-

Sup ra nu kleäre Störungen

Die Störung der synchronen Augenbewegungen beruht auf einer Schädigung von weiter zentraler zu den Augenmuskelkernen gelegenen Strukturen (präokulomotorische Zentren, optische Ref1exzentren ). Dabei treten keine Doppelbilder auf, da die parallele Stellung beider Bulbi erhalten bleibt. Stattdessen kommt es zu einer Beeinträchtigung der synchronen Bewegung in horizontaler bzw. vertikaler Richtung. Diese Einschränkung betrifft die Willkür- und Folgebewegungen. Die gehemmte Blickrichtung der Augen kann allerdings durch passive Bewegung (Puppenkopfphänomen) kompensiert werden. t Horizontale Blickparese: - Ursächlich kommt zum einen eine Läsion in kortikalen Zentren in Betracht. So bewirken die Augenfelder der Frontallappen jeweils eine Augenbewegung zur kontralateralen Seite (rechter Gyrus frontalis medius generiert Blick nach links und der linke Gyrus Blickwendung nach rechts). Einer Schädigung in diesem Bereich folgt eine Deviation conjuguee (unwillkürliche tonische Bulbuswendung zur Läsion hin), die im Laufe der Zeit rückläufig sein kann. Eine Störung im Okzipitallappen geht oft mit einer Hemianopsie und sakkadierter Blickfo lge einher. - Weitere Ursachen sind eine Läsion

20 1 21

der PPRF mit einer Blickparese zum Schädigungsherd hin und erhaltenem VOR. t Vertikale Blickparese: Eine Schädigung im Mittelhirn (MRF) ist die Ursache dieser Lähmung, wobei am häufigsten kombinierte Blickparesen nach oben und unten zu beobachten sind. Das selten auftretende Parinaud-Syndrom (dorsales Mittelhirnsyndrom) ist gekennzeichnet durch eine Blickparese nach oben, vertikalen Blickrichtungsnystagmus, verzögerte Pupillenreaktion und evtl. Konvergenz-Retraktions-Nystagmus (Augen in KonvergenzsteIlung werden rasch in die Orbita gezogen und nehmen langsam wieder die Ausgangsstellung ein) . t Internukleäre Ophthalmoplegie (lNO): Eine Läsion im MLF, der durch Verschaltung des dritten und sechsten Hirnnervs (Mm. recti medialis und lateralis) die horizontalen Augenbewegungen steuert, zeigt auf der Seite der Schädigung klinisch eine Adduktionsschwäche des Auges. Das abduzierende Auge weist einen nach lateral gerichteten Nystagmus auf. Die Konvergenzreaktion bleibt erhalten. Vaskuläre Erkrankungen und multiple Sklerose sind die häufigsten Ursachen. t Zerebellär bedingte Störungen der Okulomotorik: Die Augenfolgebewegung ist sakkadiert (hypo- oder hypermetrisch) . Der VOR ist überschießend . und durch Fixierung nicht zu unterdrücken. Des Weiteren können verschiedene Nystagmusformen auftreten (vertikal, Blickrichtungs- und Lagenystagmus, Spontannystagmus (s. S. 22) .

Zusammenfassung • Horizontale Augenbewegungen werden im Pons (PPRF) und vertika le im Mesenzephalon (MRF) generiert. • Die infranukleäre Läsion betrifft die Augenmuskelnerven oder ihre Kerne und zeigt klinisch Doppelbi lder, die bei Bl ick in die physiologische Zugrichtung des betroffenen Muskels am stärksten ausgeprägt sind . • Bei einer Schädigung der supranukleären Zentren (präoku lomotorische und optische Felder) kommt es zu einer Hemmung der synchronen Bewegung bei der Bu lbi in horizontaler oder vertika ler Richtung. Doppelbi lder entstehen nicht.

Okulomotorik 11 ----------------------------------------------------------------Physiologischer Nystagmus

Nystagmus

Der Nystagmus ist eine wiederholte rhythmische Augenbewegung, die sich aus einer langsamen Augenbewegu ng in eine Richtung, gefolgt von einer raschen sakkadischen Gegenbewegung in die entgegengesetzte Richtung, zusammensetzt Definitionsgemäß wird er nach der schnellen, kurzen Phase benannt Pathologische Formen des Nystagmus sind von den physiologisch auftretenden zu unterscheiden. Nystagmusformen Die Benennung des Nystagmus erfolgt nach dem klinisc hen Erscheinungsbild. Zunächst kann ein spontan bestehender Nystagmus (Spontannystagmus) von einem nach bestimmten Auslösern (z. B. Lageänderung) auftretenden unterschieden werden. Die Schlagrichtung in vertikaler, horizontaler oder rotatoriseher Ebene bzgl. der Körperachse sowie bzgl. der Mittellinie nach rechts, links, oben, un ten oder diagonal kann auf die Läsionsseite und den Läsionsort hinweisen . Neben dem meist vorzufindenden Rucknystagmus, der durch seine langsame Phase und schn elle Einstellbewegu ng gekennzeichnet ist, kann man auch einen Pendelnystagmus mit gleich schnellen sinusförmigen Bewegungen beobachten. Ein dissoziierter Nystagmus ist nicht auf beiden Augen gleichermaßen ausgeprägt, sondern auf einem Auge schwächer bzw. überhaupt nicht vorhanden.

Die physiologischen Nystagmusformen sind als pathologisch zu werten, wenn Bewegungen dissoziiert und asymmetrisch sind oder fehlen.

Vestibulärer Nystagmus Der durch den vestib ulookulären Reflex (VOR) im Hirnstarnm generierte Nystagmus dient daz u, bei raschen Kopfbewegun_ gen nach Reizübermitllung aus dem vestibulären System e ine stabile visuelle Wahrnehmung zu gewährleisten. Hierz u e rfolgt bei Kopfwend ung eine gleich große kompensatorische Augenbewegung zur Gegenseite. Langsame Augenfo lgebeWe_ gungen hingegen werden durch kortikale Auge nfelder (Fron_ tal-, Temporal- und Okzipitalregion) kontroll iert Zu r Diagnostik stehen verschiedene Tests zur Verfügung: • Die Drehstuhlprüfung dient der UnterSUChun g des vesti_ bulä re n Systems und des VOR. Dabei wird der Patient lang_ sam auf einem Drehstu hl in eine Richtung ged reht und dann plötzlich angehalten. Der Patient empfindet Drehschwindel und unter der Frenzel-Brille erkennt man einen Nystagmus in entgegengesetzter Drehrichtung. Nach kurzer Zeit kehrt Sich der Nystagmus um und erschöpft sich.

Nystagmusform

Läsionsort

Bemerkung

Blickparetischer Nystagm us Igrobsc hlägig.

Augenmu skellähmung bei Hirnnervenausfa ll

Nystagmus in Funk ti onsrichtung des gelähmten Muskels; Doppelbilder und

Blickrichtungsnystagmus Igrobsch lägig, in

Kleinhirn oder Hirnstamm (z. B. Isc hämie,

Bei der Untersuchung der Augenfolgebewegungen kann der Blick nicht - - - - -

unregelmäßig)

Strabismus paralyticus

Tumor, Blutung. MS); Wernicke-Enzephalo-

geha lten werden, so ndern weich t zur Mitt ellinie zurück und wird durch eine

pathie; Intoxikation (z. B. Phenytoin, Alkohol)

Sakkade ausgeglichen; häutig Auftreten zusammen mit HirnnelVenauSfä ll e " Paresen, Kleinhirn symptom en; DD : physiologischer Endstellnystagmus •

Horizontalnystagmus bei peripherer

Neuritis vestibulari s, zur gesunden Seite

Kein e Höreinsc hränku ng, Drehschwindel

Labyrinth sc hädigung (z. B. trauma t isc h), zur

Drehschwindel. Übelk eit , Erbrec hen, Hörminderung, Tln nitus

vestibulärer Läsion ILabyrinth, N. vestibu laris)

gesunden Sei te

Spontannystagmus; meist zur gesunden Seite

Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel,

Bei schneller Kopfbewegung, Einsetzen mit zeitlicl1 r VeClögerung.

zur betroffenen Seite

Einhalten der Position spont an ab

M. Meniere, zur gesunden Seite

Hypak usis, Drehsc hwindelanfälle. Übelkeit, Erbrechen

Periphere aku te ves tibul äre Läsion (Labyrinth. N. ves tibul aris)

Dissoziierter Blickricht ungsnystagmus (INO)

Fasciculus longitudinalis medialis

Vertika ler Nystagmus Imeist Downbea t-

Übergang von Medulla oblonga ta und

Nystagmus)

Halsmark; Vit.-B,,-Mangel; Kleinhirn

Zen traler Lagenystagmus (ri ch tungswec hselnd)

Roti erender Spontannystagmus

Medul la oblongat a

See-saw-Nystagmus (abwechselndes gleich-

Hirnstam m. Dienzephalon

zeitiges Pendeln eines Au ges nach oben, des anderen nac h unten; rota torische Komponent e)

Tab. I : Au swahl pathologischer Nystag mu sform n.

--

kllng~

des- -

Tumoren und Lä sionen der hint ren Schädelgrube; Intoxik ationen

I

-------

Blick ri chtung; bei Intoxikation richtungs-

wechselnd)

"Inhaltung: nicht durch FIXAtion hQmmbnr

Diagnostik

22

I 23

Pathologischer Nystagmus

Ein pathologischer Nystagmus weist auf eine Schädigung von Regionen hin, die an der Koordination der Augenbewegungen beteiligt sind. Mögliche Ursachen dieser Störung sind sehr vielfältig, wobei die Form des Nystagmus einen Hinweis auf die lädierte Struktur geben kann (I Tab. 1). Ptosis

I Abb. 3: Ausführung des Nystagmus-Suppressionstests. [ 19]

~ Mit der kalorischen Nystagmusprüfung werden die Bogengänge isoliert geprüft. Dabei wird der äußere Gehörgang einmal mit 30 e kaltem Wasser (horizontaler Nystagmus vom getesteten Ohr weg) und dann mit 44 oe warmem Wasser (Nystagmus zum getesteten Ohr hin ) gespült. ~ Der VOR kann physiologischerweise durch Fixierung eines sich gleich schnell, parallel und in gleicher Richtung bewegenden Gegenstands unterdrückt werden. Beim Nystagmus-Suppressionstest (VOR-Suppressionstest) fixiert der Patient seine mit ausgestreckten Armen hochgehaltenen Daumen und wird vom Untersucher rasch um die Körperachse erst ein Stück in die eine Richtung, dann in die andere gedreht (I Abb. 3). Kann der Nystagmus nicht unterdrückt werden, deutet dies auf eine Schädigung der vestibulären Verschaltung im Hirnstamm mit dem Kleinhirn hin.

Eine Ptosis liegt vor, wenn das Oberlid den oberen Rand der Pupille bedeckt. Mögliche Ursachen für die Ptosis werden in 1 Tabelle 2 aufgeführt.

0

Ätiologie

Differentialdiagnosen

Neurogen

Okulomotoriusparese (M. levator palpebrae): Sympathikus-

Neurom uskuläre

Myasthenia gravis; Botulismus; Lambert-Ea ton-Syndrom

schäd igung (M. tarsalis superior), Harner-Syndro m

Übertragung Myogen

Myotone Dystrophie Curschmann-Steinert, okulopharyngeale Muskeldystrophie

Mechanisch Andere

Mikrophthalmie: Dehiszenz der Levatoraponeurose Kongenital; Dissektion der A. carotis; kortikale Läsion (Ischämie, Tumor)

I

Tab. 2: Mögliche Ursachen der Ptosis.

Optokinetischer Nystagmus (OKN)

Dieser Reflex dient dazu, bewegte optische Reize in der Umwelt durch Augenfolgebewegung stabil auf der Netzhaut zu halten (z. B. "Eisenbahnnystagmus"). Ist die Beweglichkeit der Augenmuskeln ausgeschöpft, erfolgt eine schnelle Rückstellbewegung, um ein neues Objekt zu fixieren . Der Reflex wird durch Bahnen zwischen den Sehfeldern des Okzipitallappens und den optischen Reflexzentren des Hirnstamms (Area pretectalis), die die Kerne der Augenmuskeln ansteuern, generiert.

Zusammenfassung • Als "Nystagmus" bezeichnet man unwillkürliche, wiederholte Augenbewegungen, die sich gewöhnlich aus einer langsamen Bewegung und einer raschen Rückstellbewegung zusammensetzen. • Die Blickfeldstabilisierung erfolgt bei schnellen Kopfdrehungen durch den vestibulookulären Reflex (VOR).

Andere Formen ~

Bei extremem Seitwärtsblick kann man einen Endstellnystagmus in Blickrichtung beobachten, der bei seitengleichem Auftreten und Sistieren nach kurzer Zeit physiologisch ist. Pathologisch ist ein nicht erschöpflicher Endstellnystagmus. ~ Ein kongenitaler Nystagmus ist oft ein Pendelnystagmus, der keinen akuten Krankheitswert hat. Er tritt ab dem 2. - 3. Lebensmonat auf, nimmt beim Fixationsversuch zu und bessert sich in der Nähe (Konvergenzeinstellung). Der OKN ist gestört.

Langsame Augenfolgebewegungen werden durch kortikale Augenfelder des Frontal-, Temporal- und Okzipitallappens generiert. • Physiologische Nystagmusformen sind bei Seitendifferenz, Dissoziation und Abwesenheit pathologisch. • Durch die Beteiligung unterschiedlicher zentraler Strukturen an den Augenbewegungen können vielfältige Läsionen zu einem pathologischen Nystagmus führen, der sich je nach Schädigungsort klinisch unterschiedlich zeigen kann.

Hirnnerven V und VII

------------------------------------------------------~'--

N. trigeminus (V)

(Trigeminusneuralgie) verursacht sein, wobei heftige Schmerzattacken ausge· löst werden können. Druckschmerzen Der N. trigeminus teilt sich in seinem werden auch bei Meningitis oder Nasen· sensiblen Ganglion trigeminale (Ganglion Gasseri) in drei Hauptäste auf, die nebenhöhlenentzündung angegeben. über separate Foramina durch den Schä- • Motorik: Aus einer Läsion des moto· del treten (Trigeminusaustrittspunkte): rischen Asts resultiert eine Schwäche der Kaumuskulatur, die durch Palpation des M. masseter und des M. temporalis • N. ophthalmicus (VI), Foramen supraorbitale gefüh lt werden kann, während der Patient fest die Zähne zusammenbeißt. • N. maxillaris (V2), Foramen infraorbitale Eine einseitige Schädigung der Mundbodenmuskulatur und des M. ptery• N. mandibularis (V3), Foramen mentale. goideus zeigt sich klinisch durch eine Abweichung des Kiefers zur lädierten Diese Äste versorgen sensibel die GeSeite bei Mundöffnung. sichtshaut, Nasen- und Mundschleim· • Reflexe: Das Berühren des Kornea· haut, Kornea, Skleren, Konjunktiven, rands mit ausgezogener Watte löst den Nasennebenhöhlen und den Gehörgang Kornealreflex aus, wobei es zu unmittel(I Abb. I). Motorische Äste aus V3 barem Lidschluss und Kontraktion des innervieren Kaumuskeln (Mm. masseM. orbicularis oculi kommt. Bei der Prü· ter, temporalis, pterygoidei und Mundfung blickt der Patient nach oben, und bodenmuskeln). Mit dem N. mandibudie Watte wird von unten (außerhalb laris laufen auch sensorische Fasern aus des Gesichtsfelds) herangeführt, damit den vorderen zwei Dritteln der Zunge der Lidschluss nicht bereits visuell aus· (VII), die sich der Chorda tympani (VII ) gelöst wird . Der Masseterreflex wird angliedern. durch einen leichten Schlag auf den am Kinn des Patienten aufliegenden UnterDiagnostik sucherfinger ausge löst (I Abb. 2). Der Mund des Patienten ist entspannt und • Sensibilität: Die Prüfung des Berüh· rungsempfindens erfolgt mit Watte oder leicht geöffnet. Als Reflexantwort erfolgt einem Papiertuch entsprechend dem ein Kieferschluss. Versorgungsgebiet der drei Hauptäste (Vl- V3; 1 Abb. 1). Eine Störung in dieKli nik sem Bereich ist auf eine periphere TrigeEin Ausfall des ganzen N. trigeminus ist minusläsion zurückzuführen. Um eine wegen seiner frühen Au fzweigung im zentrale Läsion aufzudecken, sollte die Ganglion trigeminale seltener als parSensibilität in konzentrischen Kreisen tielle Sensibilitätsausfälle durch Läsion von innen nach außen getestet werden einzelner Äste. Der N. ophthalmicus (I Abb. 1). Dieses Muster entspricht der und der N. maxillaris werden bei GeAnordnung sensibler Neurone in den sichtsschädelfrakturen, der N. mandibuTrigeminuskernen. Mit einem mittelstar· laris eher iatrogen (z. B. Zahnarzt) verken Druck auf die Trigeminusaustritts· letzt. Prozesse an der Schädelbasis (z. B. punkte wird deren Schmerzhaftigkeit ge- Tumoren, Angiom, Aneurysma) können testet. Ein positiver Befund kann durch auch Ursache einer peripheren Läsion eine neuralgische Überempfindlichkeit sein. Der Kornealreflex lässt sich bei

a

b

I Abb . 1: Sensible Versorgung des Gesicht s, a) p ripher, b) nukl eä r. [281

I Abb . 2: Prüfung des Masseterreflexe s. 13 1

komatösen Patienten und bei einer Fazialisparese nicht auslösen_ Eine Abschwächung und ein Erlöschen des Reflexes erfolgen bereits früh bei Entzündungen und Raumforderungen an der Schädelbasis. Aufgrund der dichten anatomischen Strukturen im Hirnstamm treten zen tra le Lähmungen des N. trigeminus (proximal des Ganglion trigeminale) in der Regel kombiniert mit weiteren Hirnnervenausfällen und Symptomen auf (s. Kap. "Schlaganfall", S. 72 f.). ' N. facialis (VII)

Der N. facialis besteht aus einem FaZia_ listeil, der motorische Fasern führt, lind einem lntermediusteil mit parasympa_ thischen und sensorischen Fasern. Beide verlasse n getrennt voneinander den Hirnstamm im Kleinhirnbrückenwinkel und ziehen zusammen mit dem N. ves_ tibu locochlearis durch den Porus aClIs_ ticus internus zum Innenohr. Im VerlaUf durch das Felse nbein bildet der Nerv das äußere Fazia lisknie, und die se nSOri_ schen sowie parasympathisc hen Fase rn (N. petrosus major, horda tympani) zweigen ab. Der motorisc he Teil verläuft durch das Foram n styloma tOid e_ um, durchbohrt die land lila paroü und innervi ert die mimisc h esicht _ mu ku la tur. D I' M. stap dius d s Mittelohrs wird eb nfalls von motorisc h n Fasern innervi rt. Di hord a tympani versor t s nso ris h dl v rd I' n 2/ d r Zun g und parasympatllis h di e land lae submandibularis UI d sub lin llalis. UDi Trän ndrüs rhält parasympathis h Fas rn dur h d 11 N. p trosus ma j r.

Diagnostik

Diagnostik

o

~

Motorisch: Geprüft wird die mimische Muskulatur (I Abb. 4), indem der Patient gebeten wird, die Stirn zu run· zein, die Augen fest zusammenzuknei· fen, die Nase zu rümpfen, die Wangen aufzublasen und die Zähne zu zeigen. Geachtet wird auf Asymmetrie und Paresen. ~ Sensorisch und parasympathisch: Die Geschmacksprüfung erfolgt seiten· getrennt für die Oualitäten süß, salzig, sauer und bitter. Die bittere Lösung wird auf dem hinteren Drittel der Zunge wahrgenommen, das durch den N. glossopharyngeus (IX) sensorisch versorgt wird. Eine verminderte Tränensekretion kann mit dem Schirmer·Test (s. S. 129) geprüft werden. Klinik

In Abhängigkeit von der Lokalisation der Schädigung ergeben sich unterschiedliche Symptomenkombinationen (I Abb. 3). Das Kardinalsymptom der Fazialisläsion ist die Gesichtsmuskellähmung, die sich klinisch auf der paretischen Seite mit erweiterter Lidspalte, verstrichener Stirn- und Nasolabialfalte und herabhängendem Mundwinkel zeigt. Durch eine Lähmung des M. orbicularis oculi ist ein Lidschluss nicht möglich (Lagophthalmus). Beim Versuch, das Auge zu schließen, sieht man die physiologische Bulbusbewegung nach oben (Bell-Phänomen). Hierbei besteht die Gefahr einer Schäd igung der Kornea (Austrocknung), der mit künstlichen Tränen und mechanischem Verschluss des Auges (Uhrglasverband) gegengesteuert wird. Bläst der Patient die Wangen auf, entweicht auf der paretischen Seite Luft. Durch den mangelnden Lippenschluss läuft v. a. beim Trinken Flüssigkeit aus dem Mund und die Sprache ist verwaschen. Je nach Läsionsort bestehen zusätzlich Geschmacksstörungen, Hyperakusis sowie eine Verminderung der Tränen- und Speichelsekretion . Eine diskrete Fazialisparese lässt bereits den Kornealreflex (s.o.) und den Glabellareflex (Beklopfen der Glabella bewirkt durch die Kontraktion des M. orbicularis oculi einen Lidschluss; nach kurzer Zeit erschöpflich) erlöschen. Komplizie-

Reduzierte Tränensekretion

Ausfall des Stapediusreflexes

Geschmacksverlust Reduzierte Speichelsekretion

Periphere motorische Gesichtslähmung

f)

24125

I Abb. 3: Symptome bei verschiedenen Läsionsorten im Verlauf des N. facialis. 1181

Ausfa ll des Stapediusreflexes

Geschmacksverlust Reduzierte Speichelsekretion

e

Periphere motorische Gesichtslähmung Geschmacksverlusl Reduzierte Speichelsekretion Periphere motorische Gesi chtslähmung

o Periphere malarisc he Gesichtslähmung

rend können sich entstellende Gesichts- sind Entzündungen (Herpes zoster, Mekontrakturen, ein Hemispasmus facialis ningitis, Borreliose, Mastoiditis, Otitis oder eine neuronale Defektheilung (gus- media etc.), Traumata (z. B. Felsenbeinfraktur), Neoplasien (Kleinhirnbrütatorische Fasern des N_ intermedius ckenwinkeltumor, Meningeosis carcinowachsen in die Tränendrüse) wie das "Symptom der Krokodilstränen" (gusto- matosa etc.), endokrin (z_ B. Diabetes mellitus). lakrimales Phänomen) entwickeln. ~ Zentrale FaziaLisparese: Läsion Grundsätzlich ist die periphere Fazialisparese von der zentralen Form zu un- supranukleär des Fazialiskerns; zentrale Gesichtslähmung der kontralateralen terscheiden: Seite; durch die beidseitige Innervation vor dem Fazialiskern sind das Runzeln ~ Periphere Fazialisparese: Läsion des Nc!. nervi facialis oder des infranuk- der Stirn und der Lidschluss auch auf leären Verlaufs; homolaterale Funktions- der paretischen Seite möglich; Ätiologie: störung (s.o_); in über 70% der Fälle un- meist Schlaganfälle und Neoplasien (v. a. bekannte Ätiologie; mögliche Ursachen Metastasen).

I Abb. 4: Untersuchung von fazialisinnervierter Muskulatur. Aufforderung, a) die St irn zu runzeln, b) die Zähne zu ze igen und c) die Augen fest gegen den Widerstand des Untersuchers zusamme nzukneifen. [24]

Zusammenfassung

x

Der N. trigeminus versorgt sensibel Gesichtshaut, Nasen- und Mundschleimhaut, Kornea, Skleren, Konjunktiven, Nasennebenhöhlen sowie Gehörgang und motorisch die Kaumuskulatur.

X Im Gegensatz zur peripheren Läsion sind bei der zentralen Fazialisparese die Stirnmuskulatur und der M. orbicularis oculi ipsilateral unbeeinflusst. X In über drei Vierteln der Fälle ist eine periphere Fazialisparese idiopathisch und heilt spontan.

Hirnnerven VIII, IX, X, XI und XII N. vestibulocochlearis (VIII)

Der N. vestibulocochlearis ist ein rein sensorischer Nerv, dessen N. coehlearis akustische Reize aus dem Corti·Organ der Schnecke und dessen N. vestibularis statische Informationen und Bewe· gungsreize aus den Bogengängen und Makulaorganen führt. Beide Nerven vereinigen sich zu einem Stamm, der vom Innenohr durch den Porus acusti· cus internus zum Hirnstamm zieht. Hier werden die Afferenzen in getrennten Kernen (Ncll. coehleares und Nell. ves· tibulares) weiterverschaltet und über· wiegend reflektorisch verarbeitet (Kör· perhaltung, Bewegung, Augenbewe· gung). Diagnosti k Untersucht werden Gehör sowie Vesti· bularapparat. Gehör

Die neurologische Prüfung des Gehörs erfolgt orientierend und zielt besonders auf die Erfassung einer Seitendifferenz ab sowie auf die Unterscheidung zwi· sehen Mittelohrschwerhörigkeit (Schall· leitungsstörung) und Innenohrschwer· hörigkeit (Schallempfindungsstörung) . Besteht der Verdacht auf Hypakusis, sollte ein Hals·Nasen·Ohren·Arzt kon· sultiert werden.

t Flüstern: Beim Zuhalten eines Ohrs sollen geflü sterte Zahlen und Wörter nachgesprochen werden. Einseitige Hör· minderung kann auf raumfordernde Prozesse im Kleinhirnbrückenwinkel (o ft Beteiligung von V und VII), Trauma oder ein Neurinom zurückzuführen sein. Ist die Schwerhörigkeit beidseits, kommen z. B. entzündliche Vorgä nge wie Menin gitis, eine toxische Schädi· gung oder eine Meningeosis carcinoma· tosa ursächlich infrage. t Rinne·Versuch: Eine vibrierende Stimmgabel wird au f das Mastoid ge· setzt, wobei über die Knochenl eitung ein Ton wa hrgenommen wird. Hört der Pa tient den Ton nicht mehr, hält man die Stimmgabel vor das Ohr. Physiolo· gisch ist wieder ein Ton für etwa eine halbe Minute wahrnehmbar, da Schall· wellen beim Gesu nden über Luft besser

--------------------------------------~--

als über Knochen geleitet werden. So· mit entspricht eine unauffällige Schall· leitung einem positiven Rinne·Versuc h. Hört der Patient den Ton vor dem äuße· ren Gehörgang verkürzt oder gar nic ht (Rinne·negativ), liegt eine Schallleitungs· störung vor (z. B. durch Fremdkörper, Otitis media, Cholesteatom). t Weber-Versuch: Der Untersucher setzt eine schwingende Stimmgabel auf den Scheitel des Patienten, der physiologisch einen Ton über Knochenleitung auf beiden Ohren gleich la ut hört. Liegt eine Schallleitungssc hwerhörigkeit vor, lateralisiert der Ton in das kranke Ohr. Bei einer Schallempfindungsstörung (z. B. Akustikusneurinom, M. Meniere, traumatische Cochleaschädi gung, medikamentös) hört der Patient den Ton im gesunden Ohr lauter.

rung kann auc h auf eine Kleinhirnläs ion zurückz uführen sein.

t Romberg-Stehversuch: Der Patient ste ht für ca. 20 Sec. mit nac h vo rn a USgesueckten Armen, geschlossenen Be inen und nach oben gewendeten Hand _ innenflächen. t Unterberger--Tretversuch: Die AUfgabe lau tet, mit geschlossenen Augen 50 Schritte auf einer Stelle mit Anheben der Knie zu treten. Pathologisc h ist eine gerichtete Drehu ng um mehr als 45 ° _ t Blindgang: Der Patient fi xiert den Untersucher in einiger Entfern un g und soll dann mit gesc hlossenen Augen aUf ihn zugehen.

Klin ik Bei einem plötzlichen Ausfall eines Labyrinths (z . B. Neuritis vestibularis Vestibularapparat Felsenbeinquerfraktur) treten Übel kei{ Das Leitsymptom ei ner Läsion des VesSchwindel mit Fallneigung zu r erkrank_ tibularorgans ist ein gerichteter systema· ten Seite und ein horizontaler Spontan _ tischer Schwindel als Ausdruck ei ner nystagmus zur gesund en Seite auf. Im Gleichgewichtsstörung, der von den Laufe d ~ r Zeit bilden sich die S~ Ptorne Patienten als Dreh-, Schwank- oder Lift· durch eIne zentrale Kompensation mitschwindel empfund en wird. Nic htvesti· tels der Impulse aus der gesu nden Seite bulärer Schwindel ist nicht richtungsbe- zurück . Dieser Kompensationsmecha_ stimmt und kann vom Patienten häufig nismus greift bei chronisc her Vestibular_ schwer beschrieben werden. Bei einer organläsion, bevor sich Symptome zeiperipheren Läsion sind Schwindel und gen. Ein beidseitiger Ausfall führt Zu Begleitsymptom e stärker ausgeprägt als Unsicherheit und Gleichgewichtsstörun_ bei einer zentralen Störung (Nc!. vesti· gen, v. a. bei Dunkelheit (visuelle Konbulares) . Mit dem Schwindel geht bei trolle fehlt) und weichem Untergrund einer Labyrinthsc hädigung ein patholo- (Positionsmeldungen nicht einde utig). gischer Nystagm us einher (außer bei der In Bewegung können die Augen nicht beidseitigen Vestibulopathie). Die Unter- fixieren, sodass sich z. B. beim Gehe n suchung und Klinik des vestibulären die Umgebung mit bewegt. Nystagmus wird auf Seite 22 dargestellt. Das Gleichgewicht wird durch einige N. glossopharyngeus, Geh- und Stehproben ge testet (Auswa hl N. vagus (IX, X) an Tests s. u. ), wobei bei einem ei nsei· tigen Vestibu larisausfall eine AbweiDer N. glossop harynge us und der N. vachung bzw. Fall neigu ng zu r lädierten gus sind ge misc hte Nerven, die Pharv-n Seite besteht. Die Gleichgewich tsstöund Larynx innervie ren (I Tab. I). X Fasertyp

N. glosaopharyngeua

Motorisch

Schlund- und Gaull1cnseg Imuskul atur

Sensibel

Hinteres Drillei der Zunge. Naso- und oberer

N. vagu.

Pharynx. Tuba audi tiva, Mechane- und CI, ll1orezeptorcll dcs Glomus caroticu",

------------------------------------~----~----~--------

I

Sensori sc h

Hint eres Drit tel der Zunge

Para sympat hisch

Glandula parotis

Tab. I : Inn ervatio n de N. gl os opharyn ge us und N. va uso

Diagnostik

Diag nostik und Klini k Eine Inspektion des Gaumens und der Rachenhinterwand gibt Auskunft über die motorische Funktion beider Nerven. Hierzu wird der Patient gebeten zu pho· nieren ("AAAA") . Beurteilt wird die Hebung des Gaumensegels sowie der Rachenhinterwand. Eine einseitige Pa· rese zeigt sich in Form einer Abwei· chung beider Strukturen zur gesunden Seite hin (Kulissenphänomen, I Abb. I). Sind beide Seiten gelähmt, hebt sich das Gaumensegel überhaupt nicht. Bei einer Lähmung des N. vagus sind die Uvulaabweichung und das Herabhängen des Gaumensegels ausgeprägter als bei einer Schädigung des N. glossopharyngeus. Die Untersuchung des Würgereflexes erfolgt durch Berührung der Rachenhinterwand mit einem Holzspatel nacheinander auf beiden Seiten. Bleibt der Reflex aus, können entweder der afferente sensible Schenkel (IX) des Reflexes oder der motorische efferente Teil (X) geschädigt sein. Eine einseitige Rekurrensparese führt zu Heiserkeit (= Leitsymptom der Vagusläsion), da eine Stimmritze nicht mehr geschlossen werden kann, bei beidseitigem Ausfall kommt es zur Aphonie mit Schlucklähmung. Auch eine Beteiligung des parasympathischen Systems ist möglich. Ein Ausfall der sensiblen Innervation hat eine Schluckstörung zur Folge. Die Geschmacksprüfung des hinteren Drittels der Zunge für die Oualität "bitter" testet den sensorischen Anteil des N. glossopharyngeus. N. accessorius (XI)

Der N. accessorius ist ein rein motorischer Nerv, der seinen Ursprung v. a. im Halsmark hat. Nach Verlassen des zervikalen Rückenmarks zieht er durch das Foramen magnum in die Schädelhöh le, die er zusammen mit IX und X durch das Foramen jugulare wieder verlässt, um am latera len Halsdreieck nach distal zu ziehen. Er versorgt den M. sternocleidomastoideus (Kopfneigung nach ipsilateral bei Gesichtswendung nach kon tra lateral) und den oberen Anteil des M. trapezius (Heben der Schulter, Fixieren der Skapula).

26 I 27

lässt. Er zieht zwischen A. carotis interna und V. jugularis interna bis zur Zunge, die er als einziger Nerv motorisch innerviert.

I Abb. 1: Kul isse nphänomen [241

Diagnostik und Klin ik Zur Untersuchung des M. sternocleidomastoideus dreht der Patient gegen Widerstand durch den Untersucher den Kopf zur Seite. Beurteilt werden das Aussehen und durch Palpation die Anspannung des Muskels. Die Prüfung des M. trapezius erfolgt, indem der Patient gegen Widerstand die Schultern anhebt. Ist der Hauptstamm des N. accessorius geschädigt, zeigen sich eine Parese des M. sternocleidomastoideus bei Kopfwendung zur kontralateralen Seite und eine leichte Schiefhaltung des Kopfes (Kopfneigung nach kontralateral und Gesichtswendung nach ipsilateral der Läsion). Außerdem bestehen eine Schwäche der Schulter- und Armhebung über die Horizontale hinaus sowie ein Abstehen der Skapula (Scapula alata). Eine Schädigung im Halsdreieck betrifft nur den M. trapezius, nicht die Funktion des M. sternocleidomastoideus.

N. hypoglossus (XII) Der N. hypoglossus ist ebenfalls ein rein motorischer Nerv, welcher der Medulla oblongata entspringt und die Schädelhöhle durch das Foramen magnum ver-

Diagnostik und Klini k Zur Untersuchung wird der Patient aufgefordert, die Zunge gerade herauszustrecken und sie anschließend hin und her zu bewegen. Die Trophik und die Schnelligkeit der Bewegung werden beobachtet. Weiterhin werden Faszikulationen bei entspannter, im Mund liegender Zunge durch den leicht geöffneten Mund beurteilt. Eine periphere Schädigung des N. hypoglossus (z. B. Carotisoperation, Aneurysma, Schädelbasisfraktur) hat eine Parese und im Verlauf Faszikulationen und Atrophie auf der Seite der Schädigung zur Folge. Beim Herausstrecken der Zunge weicht diese zur Seite der Läsion ab. Der Patient berichtet über eine verwaschene Sprache und Schluckbeschwerden. Bei zentraler Läsion (kortikobulbäre Bahn) ist die Parese geringer ausgeprägt, Atrophie oder Faszikulationen fehlen. Eine beidseitige Atrophie der Zunge und erkennbare Faszikulationen deuten auf eine Bulbärparalyse (z. B. Beteiligung bei ALS, s. S. 61) hin (Neurodegeneration der motorischen Hirnnervenkerne V, VII und IX - XII ). Zu unterscheiden ist die Pseudobulbärparalyse (s. S. 61), die eine bilaterale (z. B. mikroangiopathische) Schädigung der kortikobulbären Bahnen darstellt und klinisch Schluckund Sprechstörungen, Steigerung des Masseterreflexes, Zwangslachen und -weinen, jedoch ohne Atrophie und Faszikulationen aufweist.

Zusammenfassung • Im Gegensatz zu einer zentralen Schädigung kann ein peripherer Vestibularisausfall durch Impulse aus der gesunden Seite kompensiert werden. • Der rein motorische N. accessorius (M. sternocleidomastoideus, oberer Teil des M. trapezius) wird nicht selten bei iatrogenen Eingriffen am Hals geschädigt. • Die Bulbärparalyse ist eine beidseitige Schädigung des zweiten Neurons der motorischen Hirnnervenkerne V, VII und IX - XII und zeigt sich mit Schluck- und Sprechstörungen, Zungenatrophie und Faszikulationen.

Muskeltonus und Muskelkraft I Die klinische Untersuchung der Motorik besteht aus einer Beurteilung der Muskeltrophik und des Muskeltonus. Außerdem umfasst sie die Kraftprüfung, den Reflexstatus sowie unwillkürliche Bewegungen wie extrapyramidal-motorische Störungen (s. S. 92), Myoklonien und Tics.

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sucher nutzt den vollen Bewegungsumfang des Gelenks aus und steigert langsam die Geschwindigkeit der Bewegung. Im Folgenden sind verschiedene abnorme Veränderungen der Muskelspannung dargestellt.

Spastik Eine Läsion der Pyramidenbahn geht in Inspektion der Akutphase mit einem herabgesetz· Die Untersuchung der Motorik sollte ten Muskeltonus (schlaffe Parese) einher, der nach ca. 3-4 Wochen in eine mit einer Inspektion des entkleideten Patienten beginnen. Die abnorme Halspastische Tonuserhöhung übergeht. Je tung oder Minderbewegung einer Extre- rascher die Bewegung bei der Untersumität bzw. einer Körperhälfte gibt Hinchung durchgeführt wird, desto stärker weis auf Paresen. Atrophien einzelner sind die Spastik oder der Widerstand Muskeln oder Muskelgruppen fallen im ausgeprägt, bis sie plötzlich nach maxi· Seitenvergleich besser auf. Zu beachten maler Dehnung des Muskels nachlassen sind besonders die kleinen Hand("Klappmesserphänomen"). In den muskeln, deren Atrophie bei peripheren Armen sind die Beuger und in den BeiNervenläsionen bereits früh zu erkennen die Strecker stärker von der Spastik nen ist (s. Kap. "Mononeuropathien", betroffen als ihre jeweiligen GegenS. I 18ff.). Neben den neurogenen Atro- spieler. Am besten ist eine Spastik in den phien führen auch Myopathien zur oberen Extremitäten durch Extension Massenabnahme der Muskeln. Das Ver- im Ellbogengelenk oder durch eine ab· teilungsmuster der Atrophie ist meist wechselnde Pronation und Supination symmetrisch und kann auf die verschie- des Unterarms fassbar. denen Formen von Muskeldystrophie Ursache ist eine Schädigung des ersten hinweisen (z. B. GliedergürteldystroMotoneurons (Pyramidenbahn) im Rüphie). Eine Hypertrophie der Muskulackenmark oder im Gehirn. tur ist wesentlich seltener zu beobachten. Bei den Muskeldystrophien Typ Rigor Duchenne und Typ Becker ist die Der Muskeltonus beim Rigor ist durch Wadenmuskulatur hypertroph (s. Kap. eine gleichmäßige, wächserne, ge· "Myopathien I", S. 124). Gezielt zu schwindigkeitsunabhängige Steigerung achten ist auf Faszikulationen, die auf in Agonisten und Antagonisten bei pasperiphere Nervenläsionen und degenesiver Bewegung gekennzeichnet. KIi· rative Veränderung der Vorderhornzelnisch kann häufig das "Zahnradphänolen und des zweiten Motoneurons (z. B. men" festgestellt werden (s. Kap. "ExALS) zurückzuführen sind. Tremor, trapyramidale Bewegungsstörungen" , Hyperkinesie und Bewegungsunru he S. 92, 1 Abb. I). An allen Extremitäten sprechen für eine Störung des extrapyra- sind die Flexoren stärker betroffen als midal-motorischen Systems. die Extensoren, wobei die Muskelspa nnung bereits in Ruhe erhöht ist. Am leichtesten ist der Ri gor im Hand· und Tonus Ellbogengelenk auszulösen. Oft kann er Der Muskeltonus wird am entspannten verstärkt werden, indem der Patient mit der nicht untersuchten Hand Kreis in Pa tienten durch passive Bewegung des Hand-, Ellbogen·, Knie- und Hüftgelenks der Luft zieht oder sie abwechselnd untersucht (I Abb. I). Hierbei ist darauf öffnet und schließt. Im egensatz zur Spastik kommt es nicht zu Paresen . zu achten , dass die Bewegungen nicht Ursache ist eine Störung des extrapYI'a· rhythmisc h, sondern durch spontane Änderung der Richtung für den Pa tien- midal-motorischen ystems (Basalgang· ten nich t vorhersehbar sind. Der Unter- lien), wie z. B. bei M. Parkinson.

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Untersuchung des Ellbogengelenks

Untersu chung des Knies

I Abb. 1: Untersuchung de s Mu ske ltonu s. [3]

Gegenha lten Diese Form der MuskeltonussteigerUl1 mutet bei der Unt rsuchu ng wie ein g aktiver Widerstand des Patienten gege die Bewegungen des Untersuchers an n Ursache ist eine diffuse törun g de . Frontalhirns. Hypotonus D r herab s [zte Tonus zei t sich durch schlaff s Mi tsc llwing n b i pa iv r B we un . Ursa hen sind schlaff Pal' s n, di au in r chädi un d zw it n Moton ur ns (V rd rhorn z lIen, p riph r) r su[tier n, oder Myopachi n. KI inhirnläsi n n führ n zu in rn Muskelh yp tonus, ab r ni ht ~ 1I Par s n.

Diagnostik

28 I 29

I Abb. 2: Nachweis einer diskreten Parese durch den Vorhalteversuch: a) Der paretische Arm sinkt mit leichter Pronation ab. b) Im Beinhalteversuch sinkt der Unterschenke l auf der Seite der Parese herab. [16J

a

Kraftprüfung

Die Untersuchung der Kraft erfolgt, in· dem der Patient einzelne Muskeln oder Muskelgruppen gegen den Widerstand des Untersuchers anspannt. Die ausge· übte Kraft wird in fünf Graden quantifiziert (I Tab_ 1). Bei der Durchführung der Kraftprüfung ist es wichtig, den zu testenden Muskel in seiner Bewegung zu isolieren, um nicht durch Aktivie-

b

rung anderer Muskeln Paresen zu übersehen. Diskrete Paresen können durch eine Störung der Feinmotorik (s. S. 36) sowie durch Vorhalteversuche erfasst werden (I Abb. 2): • Der Patient hält mit geschlossenen Augen für mind. 20 Sekunden die Arme gestreckt (Armvorhalteversuch) von sich bzw. die Beine in rechtwinkliger Hüft- und Knieflexion. Liegt eine latente

Parese vor, sinkt die jeweilige Extremität ab und/oder der paretische Arm zeigt eine Pronationstendenz. Die 1 Abbildungen 3 - 15 stellen die Untersuchung der gängigen Muskeln mit ihrer zugehörigen Innervation dar (roter Pfeil = Bewegungsrichtung Patient, blauer Pfeil = Bewegungsrichtung Untersucher).

Muskelkraft

Gradeinteilung

Norma le Kraft

5

Bewegung gegen leichten Widerstand

4

Bewegung gegen die Schwerkraft

3

Bewegung nur unter Aufhebung der

2

Schwerkraft Sichtbare Muskelkon traktion ohne Bewegung Keine Muskelaktivität

o

I Tab. 1: Bewertung der groben Kraft. I Abb. 3: Untersuchung der Schulterabduktion. [3J

I Abb. 4: Untersuchung der Ell bogenextension. [3J

M. biceps.

M. brachioradia lis.

N . musculoculaneus.

N . radia lis.

C5 C6

C6

b

I Abb . 5: Untersuchung der Ellbogenflexion: a) M. biceps brachii ; b) M. brac hioradia lis . [31

Muskeltonus und Muskelkraft 11 Mm. extensores carpi ulnaris und radialis , N. radialis , C7

--------------------------------~-

M. extensor digitorum, N. interosseus posterior, C7 C8

t

) • Abb . 6: Untersuchung der Extension im Hand-

I Abb. B: Untersuchung der Daumenabduktion . [ 3)

• Abb . 7: Unters uchung der Fingerextension. [3]

gelenk . [3J

M. iliopsoas, Plexus lumbosacralis,

M. gluteus maximus, N. gluteus inferior, L5 S1

L1L2

a • Abb. 9: Untersuchung der langen Fingerflexoren.

• Abb. 10: Untersuc hung der a) Hüftflexion und b) Hüftextension . 13]

13]

Myoklonien sind plötzlich auftretende unwillkürliche Muskelkontraktionen, die vor allem die Extremitäten und das Gesicht betreffen. Unterschieden werden ein positiver Myoklonus mit Bewegungseffekt und eine negative Form, bei der die Zuckungen durch eine Inhibition von tonischer Muskelaktivität zustande kommen (Asterixis). Ätiologie und Klassifikation Neben den physiologisch au ftretenden Einsch lafz uckungen sind Myoklonien bei versch iedenen systemischen und neurologischen Erkrankungen (z. B. Chorea Huntington, Assoziation mit verschiedenen Epilepsien, Nieren- und Leberinsuffizienz, M. Wilson, Koma, spongiforme Enzephalopathie etc.) zu beobachten. Es gibt za hlreiche ätiologische Faktoren und keine einheitliche Klassifikation. Die Besc hreibung der Myoklon ien umfasst die Lokalisa ti on (segmental, generalisiert), die Dauer und ze itliche Abfolge (rh ythmisch, in-

M . biceps femoris , M. sem itendinosus , M. semimembranosus ; L5 S1

M. quadriceps femoris, N. femoralis , L3 L4

Myoklonus

b

a

• Abb . 11 : Untersuchung der a) Knieextensio n und b) Kniefiexio n. 13]

_

M . tibiali s anterior, N. peroneus profundus, (Plexus sacralis L4 - S3)

a I AlJb . 12: Unt ersuChung d'f a) Dor al xl n

I

n und

d OI

b) Plnn l R,(loxlon d s FlIß O~ , 1 3 ]

Diagnostik

M. tibialis posterior, N. tibialis posterior, S1

a

Mm. peronei longus et brevis , N. peroneus superficialis , L5 S1

30 131

M. extensor haliucis longus, N. peroneus profundus , L5

b

I

Abb . 14: Unters uchung der Großze henextens ion. [31

I Abb . 13: Untersuchung der a) Fußinvers ion und der b) Fu ßeversion. [31

M. infraspinatus, N. suprascapularis,

C5 C6

I Abb . 15: Untersuc hu ng der Schultermu skulatur: a) Ext ension im Ellboge n bei 90 ° Elevation; b) Auße nrota ti on des Arms; c) Arm abduktion; d) Armadduktion. [31

) a

termittierend etc.) . Sie können spontan auftreten, aktionsind uziert sein, durch sensorische sowie sensible Reize oder reflektorisch ausgelöst werden.

M. supraspinatus , N. supracapularis,

M. rhomboideus , N. dorsalis scapulae,

C5C6

C4C5

Ties

Tics treten als unwillkürliche, stereotyprepetitive Muskelzuckungen meist von Kopf und Gesicht (z . B. Blinzeln, Räuspern , Grimassieren) und seltener als vokale Tics auf. Sie sind z. T. psyc hogen bedingt und bei Stress stärker ausgeprägt als bei Konzentration oder Ablenku ng. Beim (GilIes-de-la-)Tourette-Syndrom mit unklarer Ätiologie, aber z. T. fami liärer Häu fung treten vor allem motorische Automatismen im Bereich von Gesicht, Ha[s und Schultern , aber auch vokale Tics auf. Die Entladun gen sind du rch Eigenkon trolle in gewisse m Maß unterdrückbar oder zumind est zeitlich verschiebbar. Die Erkrankun g begi nnt meist in der Kindheit, Fast immer aber vor dem 2 1. Lebensjahr.

d

c

Zusammenfassung

*' Die Untersuchung der Motorik umfasst eine Beurteilung des Gangbilds, der Feinmotorik, der Muskeltrophik, des Tonus, des Reflexstatus, der Ergebnisse der Kraftprüfung sowie der unwillkürlichen Bewegungen.

*' Der Muskeltonus wird durch passive, arrhythmische Bewegung des Hand-, Ellbogen-, Knie- und Hüftgelenks geprüft und kann auf den Läsionsort hinweisen.

*' lics sind unwillkürliche, rasche, meist plötzlich auftretende Muskelbewegungen oder Lautäußerungen, die immer wieder in gleicher WeiSe auftreten.

Reflexe

------------------------------------------------------------------

Reflexe sind unbeeinflussbare Muskelkontraktionen als Antwort auf einen Stimulus_ Sie ermöglichen eine objektive Beurteilung des peripheren sensorischen Systems, des ersten oder zweiten Motoneurons. Es werden Eigen- und Fremdreflexe unterschieden_

MER

Durchführung

Bizepssehnenrefl ex

Schlag gegen den au f der Bizeps-

Kon trak ti on des

(BSR ) C5/6

sehn e liegenden Untersucherfinger

M. biceps brac hii

Antwort

Tri zepssehnenrefl ex

Am leicht angewinkelten Arm

Kon trak tion des - -

(TSR) Cl / 8

erfolg t der Sch lag gegen die distale

M. triceps brac hii

Trizepssehne.

Eigenreflexe (propriozeptive Reflexe, 1 Tab_ 1): Durch einen Schlag mit dem Reflexhammer auf die Muskelansatz~

sehne wird der Muskel kurzzeitig gedehnt. Dies reizt die Muskelspindeln und führt nach einer monosynaptischen VersChaltung im Rückenmark zu einer Kontraktion desselben Muskels_ Reizaufnahme und -antwort werden vom selben Organ vermitte lt. Muskeleigenreflexe (MER) sind nicht habituierbar. ~ Fremdreflexe (exterozeptive Reflexe , 1 Tab. 2): Die Stimulierung von Rezeptoren der Haut löst nach einer polysynaptischen Verarbeitung auf Rückenmarksebene eine Muskelkontraktion aus_ Reizort und Effektororgan sind nicht gleich. Bei wiederholter Auslösung ermüdet die Reflexantwort (Habituation)_ Eine SChädigung des ersten Motoneurons führt zu einer Steigerung, Störungen der Nervenwurzel, der peripheren Nerven oder des Muskels führen zu einer Abschwächung der Muskeleigenreflexe.

Die Ausprägung der Reflexantwort zeigt eine große individuelle Variabilität. Als pathologisch gelten eine Seitendifferenz, verbreiterte Reflexzonen (Reflex wird nicht nur durch Schlag auf die Ansatzsehne, sondern auch in der unmi ttelbaren Umgebung ausgelöst), unerschöpfliche Kloni und Un terschiede zwischen oberer und unterer Extremität. Kloni sind die Folge einer zentralen Läsion mit gesteigerter Refl exbereitschaft und beruhen auf einer raschen Abfolge von MER, die sich selbst unterhalten. Klinisch zeigen sie sich als rhythm ische Zuckun gen v. a. der Patella oder des Fußes nach Reizung der Patellarbzw. Achillessehne (Ausführung siehe unten).

Radiusperiostrefl ex

Schlag gegen den am distalen

Leic hte Beuge be : ; : - - -

(RPR)

Radiusende liegenden Unter-

Brac hioradialis-

suc herfi nger

gung des Unterarf11 s und Supina ti on

Tröm ner-Reflex

Der Untersucher hält die en tspann-

Clj8(I Abb. I )

te Hand von dorsal an die Finger-

Beugung des Dauf11ens und der Fi ngerend _

gru ndgelenke und schlägt mit

gelenke; path olog i Sch

seinen Fi ngerspitzen die Finger-

nu r bei Seitendiffe r e nz

kupp en des Pati enten an . Knipsrefl ex Cl/ 8

Der Untersucher knips t mit seinem

(I Abb. I )

Daumen und Zeigefi nger den Nagel

Beugung des D a ; = - - '''ens und der Fingerend _

des dritten oder vierten Patienten-

gelenke; path ologi Sch

fingers.

nur bei Seitendiffe renz

Ad duktorenrefl ex

Schlag auf die distale Adduk toren-

Adduk tion in derHU;;;-

L2 - L4

sehne

M - qUa-

Pa tellarsehnen-

Bei leichter Flexion im Kniegelenk

Kontra kt ion des

refl ex

und Entspannung des M. quadri-

dnceps femoris mit

(PSR) L3 - L4

ce ps erfolgt der Sch lag unterhalb

Knies trecku ng

.

der Patella au f die Sehne.

Fu~

Tibi alis-pos terior-

Etwas dorsal unterh alb des Malleo-

Inversion des

Reflex (TPR) L5

lus medialis wi rd die Sehne des

auslös ba r nur bei hC:_

M. t ibialis pos terior angeschlagen.

hem Reflexniveau

Achillesse hnen -

Sc hlag auf die Achi llesse hne bei

Plan tarflexion de; - - -

refl ex (ASR) SI - S2

leicht abduziertem und gebeugtem

Fußes

Bein und leicht dorsa lflektiert em Fuß Rossolimo-Reflex

Der Untersucher legt die Hand

S I - S2 (I Abb. t )

über die Zehen und Fußba lien und

Plan tarflexion

de~ h e

en

SChlägt mit dem Rellexhammer

----

gegen den Ballen.

I Tab. I : Di e wi Cht igs ten Muskele ige nre fl exe mit de r zuge höri ge n Ne rv e n _ wurze l.

Du rchfüh rung Die Muskeleigenreftexe werden durch einen locker aus Fremdreflex dem Handgelenk kommenden kräftige n Schlag mi t dem Bauchhautrefl ex Th6 - Thl 2 Reflexhammer auf die Sehne oder den auf der Sehne aufliegenden eigenen Untersucherfinger ausgelöst. Der Patient soll hierbei die Muskulatur entspannen. Sind die Refl exe nicht sicher auslösbar, versucht man , sie zu bahnen oder di e Muskelkontraktion zu fühl en. Die Reflexe der oberen Extremität werd en gebahnt, indem der Patient im Moment des Sehnenanschlags die Zähne zusammenbeißt. Bei der Bahnung der Beinreflexe hakt der Patient die Finge r ineinander [JendrassikHa ndgriff) und zieht die Arme kurz vor dem Hammerschlag auseinander (I Abb. 1)_ ~ Das Auslösen der Fremdreflexe erfol gt in den meisten Fällen durch Bestreichen der Haut mit einem Spate l. Die Reflexe sind grundsätzlich im Seitenvergleich zu beurt ilen. ocull· R fl x) Der Masseterreflex (s. S. 24) wird zu r ori entierenden EinI Tab. 2: Fr mdr ordnun g der Reflex niveaus heran gezoge n. ~

----

refl ex (BRR) C5/ 6

DurchfOhrung

Antwort

Rasches Bestrei chen der

PhysiologiSCh: Kontrak tio n d

Bauch haut mit einem Holzstäb-

Ipsll at ral 11 Musku latur;

chen von latera l nach m dia I in

Ausfall : törun g d r Pyran1i <j bahn n-

drei Etagen beim en tspann t

In n nsolte

Konussyndrom

fI x .

Diagnostik

a

32 1 33

b Reflex

Durchführung

Ant wort

Babinski-Zeichen

Bestreichen der lateralen Fußsohle von der Ferse in einem

der Zehe; patho logisch: Dorsal-

OppenheimReflex

Physiologisch: Plantarflexion

Bogen zur Großzehe hin. Ver-

flexion der Großzehe mit Plan-

wendet werden z. B. ein Ham-

tarflexion der anderen Zehen.

mergriff oder ein Spatel.

Eine ausbleibende Reflex-

Bestreichen der Schienbein-

antwort ("stumme Sohle") ist nur bei Seitendifferenz patho-

vorderkante mit Daumen und Zeigefinger von proxim al nach

logisch.

distal Gordon-Reflex

c

d

Pressen der Waden muskulatur

Schnauzreflex

Beklopfen oberhalb der Mund-

Physiologisch : nicht vorhan-

(Orbicularis-

winkel

den; pathologisch: Vorwölben der Lippen bei Störung kortiko-

oris-Reflex)

pontiner Bahnen oder extrapyramidaler Erkrankungen Greifreflex

Bestreichen der Handinnenfläche mit zwei Fingern

Physiologisch : keine Reaktion; pathologisch: Beugen der Finger bis hin zum kräftigen Festhalten bei Schädigung des Frontalhirns oder der Stammganglien

I

I

Tab. 3: Pathologische Reflexe.

Abb. 1: Untersuchung von Reflexen: a) Jendrassik-Handgriff; b) Prüfung des

Trömner- Reflexes; c) Prüfung des Knipsreflexes; d) Prüfung des Fußk lonus. [a-c:11;d:81

• Kloni: Getestet wird der Patellarklonus, indem man die Patella am gestreckten Bein des liegenden Patienten ruckartig nach kaudal verschiebt und in dieser Position hält. Die Untersuchung des Fußklonus erfolgt bei leichter Beugung im Knie durch eine ruckartige Dorsalflexion des Fußes mit Verweilen in dieser Haltung. Physi ologis che Reflexe

Durch den Ausfall einzelner physiologischer Reflexe lassen sich Rückschlüsse auf die Höhe der Schädigung ziehen. Bei zerebraler oder spinaler Läsion fa llen die auf das a-Motoneuron wirkenden hemmenden Einflüsse aus und es kommt zu einer Reflexsteigerung der MER. Die Fremdreflexe sind hingegen abgeschwächt oder erloschen, was durch gleichzeitiges Fehlen zentral stimulierender Einflüsse bedingt ist.

Pathologisch e Reflexe

Die pathologischen Reflexe sind Fremdreflexe, die aufgrund einer zentralen Enthemmung durch eine Schädigung des ersten Motoneurons zustande kommen. So ist z. B. ein Vorkommen des Babinski-Zeichens, des Oppenheim- und Gordon-Reflexes ein Zeichen einer Pyramidenbahnschädigung im Gehirn oder auf Rückenmarksebene. Mit zunehmender Hirnschädigung beobachtet man ein Wiederauftreten längst erloschener und im Neugeborenen- sowie im Kleinkindalter physiologischer Reflexe. Zu diesen Primitivreflexen zählen der Greifreflex (I Tab. 3), der Palmomentalreflex (kräftiges Bestreichen des Daumenballens führt zur gleichseitigen Kontraktion der Kiefermuskulatur) und der Saugreflex (Bestreichen der Mundspalte erzeugt Saug- und Schluckbewegungen).

Zusammenfassung

*' Muskeleigenreflexe: Eine Dehnung der Muskelspindel führt über eine monosynaptische Verschaltung zur Kontraktion desselben Muskels. Nicht habituierbar.

*' Fremdreflexe : Reizort ist die Haut: als Reflexantwort kommt es zur Muskelkontraktion. Diese wird polysynaptisch verschaltet und ist habituierbar.

*' Physiologische Reflexe sind bei Seitendifferenz, Refl exsteigerung, verbreiterten Reflexzonen und Kloni als pathologisch zu werten.

Sensibilität

----------------------------------'Untersuchung Die Untersuchung der einzelnen Empfindu ngsqualitäten erfolgt nacheinander und im Seitenvergleich. Vor Beginn der Prüfun g ist es wichtig, dem Patienten den Test in einem gesunden Area l vorzuführen, um ihm zu zeigen, wie es sich "normal" anfühl t. Die Prüfung der Wahrnehmungsquali tä t wird im betroffenen Gebiet oder distal begonnen und nach proximal durchgeführt, wobei der Patient die Augen geschlossen hält. Die Begrenzungen der Ausfälle werden genau dokumentiert.

Die Anatomie der afferenten sensiblen Bahnen und die kortikale Verarbeitung werden im Kapitel "Anatomie und Physiologie des Rückenmarks" (S. 8) dargestellt. Es werden fünf verschiedene Grundqualitäten (Schmerz, Temperatur, Vibration, Lagesinn und Berührung) unterschieden. Diese sind durch eine starke Verschaltung untereinander und eine integrative Verarbeitung auf zentraler Ebene, z. B. im Thalamus, bzgl. Qualität und Quantität aufeinander abgestimmt. So wird z. B. die Wahrnehmung von Temperaturen bei steigender Intensität auch als Schmerz empfunden. Aufgrund dieser anatomischen und funktionellen Verknüpfungen komm t es selten zu einem Ausfall isolierter Qualitäten. Vereinfachend werden die sensiblen Qualitäten in eine protopathische Sensibilität, deren Bahnen Schmerz, Temperatur und grobe Druck- bzw. Tastempfindung führen, und eine epikritisehe Sensibilität für Berührung, Vibration und Lageempfinden eingeteilt (Tr. spinothalamicus und Hinterstrang) .

Einzelne Empfindungsqualitäten Berührungsempfindung (Ästhesie) Es werden leic hte Berü hrungsre ize mit der Finge rkuppe oder einem Wattebausch gesetzt. Hypästhesie bezeich· net eine Herabsetzu ng und Anästhesie eine Aufhebung der Berührungsempfindun g. Nach Beginn der Prü fu ng im gestörten Bereich (z . B. Dermatom, I Abb. 2, oder peripheres Versorgungs· gebiet, I Abb. 1) soll der Patient ange-

ben, ob er die Berüh rung spürt und ob sl.e Sich normal anfühlt. Bei Zweife l b ezu glich der Angaben des Patien ten k der Untersucher die Richtu ng, au s d ann die Berüh.run g auf das betroffene Ar:~ gesetzt Wird, und die Gesc hwindi o-k _ · tz .. dern . Bei HYp_ <::> elt der Relzs.e ung veran bzw. AnasLhesle soll te Sic h die Be . <::>.enzung des pathologisc hen Gebiets ka .. dern. um an (h.

Vibrationsempfindung (Pallästhesie ) Eine angeschlagene Stimmgabel (128 Hz) wird auf Knochenvorspru" nge (z. B. Hallux, Malleolus, Hand- bZ"l<> F-m. vv . gergelenke, Dornfortsätze etc .) geSetzt. Auf der Stimmgabelskala wird die Am _ litude der Schwingunge n in Achteln p dem Zeitpunkt abgelesen, an dem d zu Patien t die Vibration nicht mehr Wa~r. nimmt. Besteht Unklarheit, ob der p r tient die Vibration tatsäcillich SPÜrt akann die Stimmgabel nach Bee nd e ~ d Schwingens auf den Knochenvorsp es platziert und der Patient gefragt we~~ng

N. ophthalmicus (N. trigeminus) N . occipit. maj. ~""'"

,." N . maxillaris (N. trige m inus)

N. occipit. m in .

",,' ,." N. mandib ularis (N. trigeminus)

N . auric u laris magn u s

...... ",'" N. transversus colli ~ Nn. supraclavicula res ~. cut. brachii rad. (N. axill.)

N . cut . brac hii rad. (N. axilloris) N. inlercostobrac hialis (N. intercostalis 2) '

". " "

B egrenzungen der TrigemInuskernareale

N . cut. brachii dors.

N. cut. brachi i uln. """""-. N cut brach! 1dors ~ ~ ... (N. rad ialis)

"

N. cut. an tebrachii rad. (N. musc ulocut.) N . ulnaris

N . cut. antebrachii dors. (N. radi::l Iis) ...

N. radialis

N . cut. antebrac hii uln.

N. medianus

N. radial is (N . musculocut. - - - - -

N . ulnaris

N. intercostalis 12 -(N. subeostalis) N . clun ium cran. med. et eaud . , ,

N. ilioinguinalis N. dorsalis penis (N. pudendus) N. genitofel11oralis .... N. cut. femoris ant. (N . femoralis) N. obturatarius

N. cu t. femoris lat.

N. suralis (N. tibia lis)

N.suralis (N. tibialis)

N . peran.

superiic.

N. cut. surae lat. (N . peroneus)

_

N . pera n. prof.

N. calcaneus lat. (N. tibialis)

,

N. suralis ...

N. peran.

N. paran .

Ramus cale.

N. plantarls mod .

(N . tibialis)

supertic.

prof.

(N . tiblalis)

(N. tibialis)

Th 2 - T h' 2 = Nn . in tercosta les 2 - 12

dorsal

I

Abb. 1: Sensib le Inn erva tionsgebiete der peripheren Nerven. Di e se nsi ble Versorgu ng des Rum pfs durch die Nn . intercostales ist ident isc h mit den Dermatomen von Th 2 bis Th 12.

11 51

vOI)trnl

I Abb . 2: S gm nl al V · r orglJi1 d r I-J aul (Do,m at om ). 11

Di agnost i k

34 1 35

den, ob er eine Vibration wahrnehmen kann. Eine leichte Pallhypästhesie ist häufig nur in der Körperperipherie nach· weisbar, wobei sie mit zunehmenden Schweregrad weiter in Richtung des Rumpfes messbar wird. Eine Verkür· zung des Vibrationsempfindens um ein bis zwei Achtel im Alter liegt im Normbereich. Pathologisch ist immer ein Ausfall (pallanästhesie ).

Sukzessivreiz Dieselbe Stelle wird durch repetitive Stimulation (z. B. Zahlenschreiben auf dem Handrücken) gereizt. Liegt keine Wahrnehmungsstörung vor, kann der Patient die Figuren erkennen und benennen. Unter pathologischen Bedingungen können sie mit zunehmender Stimulationsdauer nicht mehr differenziert werden.

Lageempfindung (Propriozeption)/ Bewegungsempfindung Der Untersucher bewegt einen Finger oder eine Zehe passiv rasch nach oben oder unten. Dabei werden die Gliedmaßen mit Daumen und Zeigefinger von lateral gefasst (I Abb. 3). Der Patient soll bei geschlossenen Augen den Positionswechsel angeben, nachdem ihm gezeigt wurde, wie sich "oben" und "unten" anfühlt.

Kl ini k Erfolgt die Durchtrennung des Nervs peripher, fallen alle sensiblen Oualitäten im Versorgungsgebiet dieses Nervs aus. Zugleich sind sympathische Fasern aus dem Grenzstrang betroffen, was zu Störungen des autonomen Systems, z. B. Schweißsekretionsstörungen, führt. Daneben kommen motorische Ausfälle mit einer Schwächung der MER und Verminderung des Muskeltonus vor. Eine radikuläre Sensibilitätsstörung zeigt sich klinisch durch segmental (Dermatome) angeordnete Ausfälle. Durch eine Erhöhung des spinalen Drucks (Bauchpresse, Husten etc.) können Reizsymptome wie z. B. Hyperpathie oder Schmerzen auftreten. Die Untersuchung des betroffenen Gebiets erfolgt am besten durch Prüfung der Schmerzempfindung, da sich die Schmerzfasern aus den benachbarten Dermatomen nicht so weit überlappen, wie dies bei der Berührungsempfindung der Fall ist. Somit kann das geschädigte Dermatom leichter bestimmt werden.

Schmerzempfindung (Alge sie ) Diese Sinneswahrnehmung wird unter Verwendung eines abgebrochenen Holzstäbchens geprüft. Im gestörten Bereich beginnend, soll der Patient angeben, wann sich das Stäbchen "spitz" anfühlt. Die Testung der Spitz-stumpf-Diskrimination erfolgt durch abwechselnde Reizsetzung mit dem stumpfen bzw. spitzen Teil des Stäbchens. Temperaturempfindung (Thermästhesie) Die Prüfung wird mit zwei Reagenzgläsern, die mit kaltem und mit heißem Wasser gefüllt sind, durchgeführt. Komplexe sensible Leistungen Die sensiblen Empfindungswahrnehmungen sind auf zentraler Ebene stark mit den motorischen und zerebellären Systemen verschaltet. Dies ermöglicht neben der Wahrnehmung statischer Reize (z. B. Berührung) eine Wahrnehmung in Abhängigkeit von der Bewegung und verdeutlicht das enge Zusammenwirken von Sensorik und Motorik (sensomotorisches System). Es stell t eine wichtige Kompon ente für di e räum liche Wahrnehmung dar.

I

Abb. 3: Prüfung des Lagesinns .

13J

Zwei -Punkte-Diskrimination Das räumliche Auf}ösevermögen wird mithilfe eines Tastzirkels geprüft, mit dem man entweder nacheinander oder simultan Reize nebeneinandersetzt. Bei zentraler Sensibilitätsstörung werden sie als ein einzelner Reiz empfunden. Der Schwellenwert, d. h. der Abstand zwischen den beiden Reizen, ist erhöht. Physiologisch ist das räumliche Auflösevermögen am Rumpf nicht so hoch wie beispielsweise an den Fingerkuppen oder im Gesicht. Stereognosie Hierbei soll der Patient auf die Haut geschriebene Zahlen erkennen oder mit der Hand kleine Gegenstände (z. B. Münze, Schlüssel etc.) erfühlen.

Zusammenfassung Je

Vor Untersuchung der einzelnen sensiblen Qualitäten wird dem Patienten

Je

im gesunden Areal vorgeführt, wie sich der Reiz (z. B. Wattebausch, Spitze des Holzstäbchens etc.) anfühlt. Die Prüfung der Sensibilität erfolgt im Seitenvergleich.

Je

Bei einer Läsion des peripheren Nervs fallen alle sensiblen Qualitäten im Versorgungsgebiet aus. Eine radikuläre Sensibilitätsstärung ist durch eine segmentale Anordnung der Sensibilitätsstärungen gekennzeichnet.

Je

Die Bestimmung der Ausdehnung eines sensibilitätsgestörten Gebiets erfolgt am besten durch Prüfung der Schmerzempfindung.

Gangbild, Koordination und Dyskinesien Eine gezielte Koordination mit flüssigen Bewegungsabläufen beruht auf einer geordneten Aktivierung agonistisch und antagonistisch wirkender Muskelgruppen _Die Beurteilung der Koordination, des Gangbilds, des Stands und der Zielbewegungen erfolgt unter Berücksichtigung sensorischer und motorischer Befunde. So ist bei Patienten mit einer Muskelschwäche oder einem Sensibilitätsverlust auch eine Störung in den Bewegungsabläufen an der betroffenen Extremität zu erwarten. Läsionen des Kleinhirns, der Stammganglien, der sensiblen Hinterstrangbahnen sowie der Vestibularorgane führen ebenfalls zu abnormer Koordination (s. Kap. "Gangstörungen" , S_62).

Stand- und Gangbild Untersuchung des Gangs Der Patient wird aufgefordert, einige Male auf und ab zu gehen. Beurteilt werden der flüssige Bewegungsablauf, die Haltung des Patienten, das Mitschwingen der Arme und die Bewegung der Beine (Absinken der Hüfte, Kniestreckung, Schrittlänge, Heben des Beins, Nachschleifen einer Extremität usw. )_ Meist kann man eine latente Gangataxie nur durch eine gezielte Untersuchung erkennen. Hierzu wird der Patient aufgefordert, auf einer gedachten Linie zu gehen und dabei jeweils mit der Ferse die Zehen zu berühren (Seiltänzergang) oder den Blindgang (s_S. 26) auszuführen. Eine sensitive Methode zur Prüfung einer möglichen Gangataxie ist der Hacken- bzw. Zehen-

I Abb. 1: Prü fung der Diadoc hokinese. Inac h 191

spitzengang, wobei der Patient einige Schritte auf den Fersen bzw. Fußballen gehen soll.

Untersuchung des Stands Der Patient wird zu nächst aufgefordert, sich aufrecht mit geschlossenen Füßen (Füße berühren sich niCht!) hin zustel len_ Schwankt der Patien t ungerichtet und verliert immer wieder das Gleichgewicht, liegt eine Standataxie vor. Eine abgewandelte Form dieser Prü fung ist der Romberg-Versuch (s. S. 26)_ Besteht eine spinale Ataxie oder ein beidseitiger Labyrinthausfall, so nehmen das Schwanken und die Fallneigung mit geschlossenen Augen zu. Die Symptome können durch die visuelle Kontrolle kompensiert werden, was bei einer zerebellären Ataxie nicht möglich ist Die Gang- und Stand prüfungen sowie der Unterberger-Tretversuch (s. S. 26) dienen auch der Feststellung einer Schädigung der Vestibularorgane_

Bewegu ngskoordination Feinmotorik Zur Prü fung der Feinmotorik wird der Patient gebeten, rasch alternierende Bewegungen durchzuführen_ Som it wi rd die Fähigkeit einer schnellen abwechselnden Aktivieru ng der Agonisten und Antagonisten (Diadochokinese) getestet. Hierfü r eignet sich die schnellstmögliche Supinations- und Pronationsbewegung der Hände (I Abb. I ). Der Bewegungsablauf ist bei dieser Untersuchung unregelmäßig gestört (Dysd iadochokinese), wen n eine Kleinhirnläsion, extrapyramidale Läsionen oder eine Parese vorliegen_ Eine Tonuserhöhung der Muskulatur macht sich durch eine Verlangsamung der alternierenden Bewegungen (Bradydiadochokinese) bemerkbar. Ein sehr sensitiver klinischer Test, um eine Hemiparese aufzudecken, ist der sogenannte Arm rolltest, bei dem der Patient beide Arme so schnell wie möglich umeinander rollen soll. Liegt eine einseitige M uskelschwäche vor, wird der gesu nde Arm eher um den pareti schen gedreht. Bei einer Schäd igung des Kl ei nhirns zeigt sich neben einer Ataxie das unausgewog ne Zu samm n-

------------------------~,

wirken von Agonisten und Antagonisten auch durch das pathologisc he "Rebound-Phänomen" (I Abb. 2) _Der Patient soll gegen den Wid erstand des Untersuchers den Arm im Ellbogengelenk flektie ren, woraufhin der Untersucher den angespannten Arm plötzlich loslässt Bei einer unauffälligen Reaktion federt der Unterarm zunächst in Richtung des Patienten. Die Bewegung Wird aber rasch wieder abgefangen und der Unterarm ke hrt in die Ausgangsposition zurück. Bei einer gestörten Kleinhirnfunktion werden die An tagonisten ve r spätet aktiviert und der Unterarm prallt gegen den Patienten .

Bei der Prüfung des Rebound-Phänomens sollte der Untersucher seine zweite Hand bereits in der Ausgangsposition der Untersuchung zwischen Patientenarm und Patientenkörper positionieren, um einen möglichen Aufprall und somit Ver_ letzungen verhindern zu können.

Ein weiterer Test der Feinmotorik erfOl gt durch Finger- oder Fußtippen. Der Patient führt so schnell wie mögliCh den Zeigefin ger und den Daumen zusammen und wieder auseinander oder tipp t im Sitzen jeweils einen Fuß durCh Anheben des Knies so schnell wie mög_ lich auf den Boden. Eine leichte Parese zeigt sich in einer verla ngsamte n BeWe_ gung, extrapyramidale Störu ngen äußern sich ebenfalls durch eine Verlang_ samung und eine immer kleiner werdende Amplitude der Bewegungen.

Zielbewegungen Bei der Durchführung der Zielbewegll. n _ gen ist auf eine flüssige Bewegungsabfol_ ge, Zielsicherheit, Ataxie und Intention _ tremor zu achten_Eine häufig durchgeführte klinische Untersuchung ist der Finger-Nase-Versuch (FNV), b i derl1 der Pati ent mit g sc hloss nen Augen den Zei efinger in in In w it aushol nden Bog n an di Nas füh r n soll. Eine Variante dieses V rsuchs ist di abw hs Inde B rührun g d I' i n n Nas und des Unt rsuch rfin rs (Au n off 11 ), d r ca . in n halb n M t r vor den P _ ti nten ha lt n wird. Entspr h nd ibt es für die unt re EX lI' mität d n Knie-Hacke-Versuch (KHV). Dab i

Diagnostik

36

I 37

I Abb. 2: Untersuchung des "Rebound-Phänomen s". [Nach 191

platziert der Patient im Liegen seine Ferse auf die Patella des anderen Beins und soll nun die Ferse entlang der Tibia nach distal gleiten. Hypermetrie, Dysmetrie und Intentionstremor sind Zeichen einer Funktionsstörung des Kleinhirns. Eine konstante Abweichung der Zielbewegung zur betroffenen Seite im Barciny-Zeigeversuch weist auf eine Kleinhirnschädigung oder eine einseitige Vestibularisläsion hin. Bei diesem Test wird der Patient aufgefordert, erst mit geöffneten und dann mit geschlossenen Augen seinen Zeigefinger bei gestrecktem Arm von oben auf den vorgehaltenen Untersucherfinger zu setzen. Ei ne gute Möglichkeit, die Ausprägung des Tremors zu dokumentieren, ist, den Patienten zu bitten, eine Spirale auf ein Blatt Papier zu zeichnen, wobei der Stift mit Zeigefinger und Daumen am distalen Ende gehalten werden soll.

Medikamente (ß-Sympathomimetika, Neuroleptika, Lithium, trizyklische Antidepressiva), zum anderen der genetisch vererbte benigne essenzielle Tremor. Meist sind bei Letztgenanntem die Hände betroffen. Typischerweise tritt eine Besserung der Symptomatik nach Konsum kleiner Mengen Alkohol ein. Die Behandlung mit einem ß-Blocker ist gewöhnlich erfolgreich.

Ruhetremor

Haltetremor

Aktionstremor

Intentionstremor

Dyskinesien

Verschiedene Formen von Dyskinesien werden im Kapitel "Extrapyramidale Bewegungsstörungen" (S. 92) dargestellt. Im folgenden Abschnitt werden Untersuchung und Einteilung des Tremors etwas genauer erörtert. Klinisch unterschieden werden Ruhe-, Aktions-, Intentions- und Haltetremor (I Abb. 3). t Während der Anamnese kann bereits darauf geachtet werden, ob ein Ruhetremor vorliegt. Dieser lässt sich gut bei locker im Schoß liegenden Händen mit frei herabhängenden Daumen erkennen und hat eine Frequenz von 3- 5 Hz. Der Ruhetremor ist eines der Kardinalsymptome beim ParkinsonSyndrom. t Ein Aktionstremor (2 - 6 Hz) lässt sich bei Willkürbewegungen während des gesamten Bewegungsablaufs gleich stark beobachten. t 1m Unterschied dazu nimmt die Amplitude beim Intentionstremor mit zunehmender Annäherung an das Ziel zu. Beide Formen werden mithilfe der Zielbewegun gsversuche (z. B. FNV) geprüft. Ein Intentionstremor findet sich bei Kleinhirnläsionen. t Zu r Untersuchung des Haltetremors wird der Patient gebeten, di e Arme waagerec ht vor sich auszustrecken und die Hände dorsal zu flek tieren. Der physiologische Tremor ist ein hochfrequenter, feinschlägige r Haltetremor (8 - 12 Hz) . Weitere Ursachen für einen Haltetremor sind zum einen

I Abb . 3: Untersuchung versc hi edener Tremo ra rten . [31

Zusammenfassung • Die Untersuchung des Stand- und Gangbilds umfasst eine "normale" Gangprobe, Seiltänzergang, Hackenbzw. Zehenspitzengang, Blindgang, Romberg-Versuch und Unterberger-Tretversuch. • Eine spinale Ataxie kann durch visuelle Kontrolle zum Teil vollständig kompensiert werden, wobei sich die Symptome bei Behinderung des Sehens (z. B. Dunkelheit) verschlechtern. Die visuelle Kontrolle spielt dagegen bei einer zerebellären Ataxie keine Rolle.

Liquor und Lumbalpunktion Der Liquor diffundiert als Ultrafiltrat des Blutserums aus den Gefäßen der Plexus chorioidei. Diese befinden sich in den Ventrikeln und sind von einem Epithel überzogen, das bei der Filtration die Zusammensetzung des Liquors modifi ziert und ihn dann sezerniert. Der Liquor fließt von den Seitenventrikeln und dem dritten Ventrikel über das Aquädukt in den vierten Ventrikel, wo er in den äußeren Liquorraum (Subarachnoidalraum ) gelangt. Er wird über die Arachnoidealzotten im Schädel- und Wirbelsäulenbereich sowie über Gefäße und Lymphbahnen an den Spinalnervaustrittsstellen in das venöse System aufgenommen. Am Tag werden ca_ 500 ml Liquor produziert. Das Volumen in den Liquorräumen beträgt 110- 160 ml. Die Zusammensetzung des Liquors ist 1 Tabelle 1 zu entnehmen. Lumbalpunktion Indikation und Kontraindikation Durch die Liquoruntersuchung können Erkrankungen des ZNS, der Meningen und der Nervenwurzeln diagnostiziert werden. Die Lumbalpunktion wi rd durchgeführt, wenn der Verdacht auf einen entzündlichen Prozess (z. B. Meningitis, Enzephalitis, MS, Polyradikulitis, Lyme-Borreliose, Neurolues) besteht. Auch zum Nachweis einer SubarachnOidalblutung oder eines malignen Prozesses (z. B_ Meningeosis carcinomatosa, Hirntumoren mit Anschluss an das Liquorsystem ) kann die Liquordiagnostik herangezogen werden_ Ein erhöhter Hirndruck gilt als absolu te Kontraindikation und muss deshalb vor der Durchführung einer Lumbalpunktion ausgeschlossen werden, um ein Einklemmungssyndrom (z. B. Einklemmung des Hirnstamms im Foramen magnum) zu vermeiden . Hierzu wird der Augenfundus auf eine Stauungspapille hin untersucht, die sich bei einer Hi rndruckste igerung nach einigen Tagen ausbildet, allerdin gs auch ausbleiben kann. Besteht der klin ische Verdacht, wird die Anfertigung eines CCT empfohlen, mit dem man genauere Aussagen treffen kann_ Auch eine hämorrhagische Diathese stell t ei ne Kontraindikation dar und wird durch

--------------------------------------~.-

Farbe

Wasserklar

Zellzahl

< 5 Zeilen/pi

'/ 3 Mono-

Differential-

Ca. ' / , Lymphozyten, ca.

zellbi ld

zyten

Eiweiß

Gesamteiweiß: 200 - 400 mg/ I, Albumin: $ 340 mg/ I, IgG: $ 40 mg/ I, IgA: $ 6 mg/I, IgM: $ I mg/ I

Glukose

Ca. 60% des Blutserumwerts, 40 - 70 mg/ dl, 2,7 - 4, I mmol / I

I

Laktat

10-20mg/dl

Liquordruck

< 200 mmH,O

Tab . 1: Normalbefunde des Liquors.

eine Untersuchung der Gerinnungsparameter im venösen Blut geprüft. Bei antikoagulierten Patienten (Quick ~ 50%, PTT 2: 40 Sec) oder einer Thrombozytenkonzentration von wen iger als 30_0001 ~tl ist die Indikation zur Liquorpunktion streng zu stellen. Es darf keine Punktion durchgeführt werden, wenn die Thrombozytenzahl unter 5.0001 ~tl liegt oder entzündliche Prozesse im Bereich der Punktionsstelle vorliegen. Durchfüh rung Das Ziel bei der Lagerung des Patienten ist zum einen die Entspannung der Rü ckenmusku latur, zum anderen ein bestmöglicher Ausgleich der Lend enlordose, wobei durch ein Auseinanderweichen der Dornfortsätze ein besserer Zugang zum Rückenmarkskanal geschaffen wird . Die Lumbalpunktion kann im Li egen in Embryonalhaltung (a ngezogene Beine und Arme ) des Patienten (I Abb. I ) oder im Sitzen, z_ B_ an der Bettkante, ausgeführt werden. In beid en Positionen beugt der Patient seinen Kopf und Rücken so weit wie möglich nach vorn. Die Punktionsstelle liegt in der Regel zwisc hen LWK 4/ 5 oder 314 und wird durch Palpation des Zwischenwirbelraums an der Kreuzungsstelle einer ge-

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Abb. 1: Lageru ng de s Patienten zur Lumbalpunk-

tion im Liegen . 1I I1

raden Verbindungslinie zwischen den Beckenkämmen mit der Wirbelsäule ermittelt. Bestehen eitrige oder tumoröse Prozesse an der lumbalen Punktionsstel_ le - was gegen eine Manipulation in d iesem Bereich sprich t - , kann auch sUbok_ zipital (zwischen Okzipitalschuppe und HWK 2) Liquor gewonnen werden _Dieser Eingriff ist mit einem höheren Korn._ plikationsrisiko verbunden und wird nUr in Ausnahmefällen durchgeführt. Die Punktion erfolgt unter sterilen Bedingungen nach sorgfäl tiger Hautdesin_ fektion. An der vorgesehenen Punktions_ steIle in der Mittellinie, parallel zwischen den Dornfortsätzen, wird ggf. ein Lokalanästhetiku m intrakutan und interspinal injiziert. Anschließend wi rd eine atraumatische Liquornadel mit Mandrin vorgeschoben, bis das straffe Ligamentum interspinale und der leich _ te Widerstand der Dura überwunden sind_ Zieht man nun den Mandrin der Liquornadel heraus, ka nn der Liquor langsam abtropfen (2- 3 ml pro Röhrchen)_ Ist der Versuch nicht erfolgreiCh w ird der Mandrin wieder eingeführt ' und weiter vorgeschoben oder in verti _ ka ler Ri chtung unter ku rzem ZurÜCkzie_ hen neu platziert. Berührt die Nadel b ei der Punktion eine Wurzel, kann der Patient einen einsc hießenden elektrisierenden Schmerz in das Bein verspüren Hält dieser an, wird durch leichtes Zu- rückziehen und neues Platzieren der Nadel der Kontakt gelöst. Liquordruck und -passage werden mitte ls einer Lum_ balpunktion im Liegen geprüft, wobei durch Ansch ließen eines sterilen Steig_ rohrs der Druck abgelesen werden kann_ Durch Betätigung der Bauchpres_ se kommt es bei freie r Liquorpassage Zu einem Druckanstieg in diesem Messsystem_ Komplikationen Die häu fi gste Komplikation (ca _5% d r Fälle) sind postpunktionelle Kopfschm erzen, die sich b im Aufrichten verschlimmern und im Li g n bessern Sie beruhen auf einem Liquorunter- . druck nach d I' Punktion, treten b vor_ zu t bei nicht ausr ichender FIUssi . keitsz ufu llr auf und halten in n bis IN _ nige Ta e an. Häufig b ss rn i ich nach Einnahm in r Korf intabl tt .

Diagnostik

Gegebenenfalls kann parenteral Flüssigkeit zugeführt werden. In seltenen Fällen kommt es zu Lähmungserscheinungen, bakterieller Meningitis oder chronischen subduralen Hämatomen.

t Laktat: Als Endprodukt des anaero-

38139

CSF IgG - - Quotient

Serum ben Glukoseabbaus wird im ZNS Laktat 100 3 x 10produziert. Eine Erhöhung findet sich bei entzündlichen Prozessen (bakteriell, 50 mykotisch, Meningoenzephalopathien) und nach einem Schlaganfall. 20 Liquoruntersuchung t Protein: Die Erhöhung des Eiweiß10 gehalts im Liquor ist krankheitsunspezit Aussehen: Unauffälliger Liquor ist wasserklar. Eine punktionsbedingte Blu- fisch und kann durch eine Änderung 5 tung verfärbt den Liquor meist nur in der Permeabilität der Blut-Liquorden ersten abgenommenen Proben, da- Schranke, vermehrte Immunglobulin2 nach wird er im Ggs. zu einer Blutung produktion außerhalb des ZNS und in den Liquorräumen (z. B. SAB; massen- daraus folgender Konzentrationsan510 20 5 0 100 haft Erythrozyten, Erythrophagen und x 10- 3 gleichung im Liquor oder autochthone CSF Albumin Serum Quotient Siderophagen im Liquor) rasch wieder Immunglobulinproduktion bedingt sein. klar. Nach Sedimentation der Zellen ist Die meisten Erkrankungen, die eine ErI Abb _2: Liquor-Serum-Quotienten-Schema nac h der Überstand bei Blutung in den Liquor- höhung der Zellzahl im Liquor verurReiber und Felgenhauer. A: Norm albereich; B: raum hämolysebedingt xanthochrom, sachen, bewirken auch eine Steigerung Schrankenstörung ohne intrat heka ie igG-Produkbei punktionsbedingter Blutung klar. des Gesamteiweißgehalts. Entzündliche t ion; C: Schrankenstörung mit intrathekaler IgGProdukt ion; D: intra thekale IgG-Produktion ohne ZNS-Veränderungen führen zu einer Weitere Ursachen für einen xanthoSc hrankenstörun g; E: Werte in diesem Bereich chromen Liquor können auch ein Iktevermehrten IgG-Produktion. Mithilfe komm en nicht vor oder beruh en auf Fehlern bei rus und eine hohe Eiweißkonzentration des Delpech-Lichtblau-Ouotienten der Blutuntersuchung. [151 sein. t Zellen: Die Bestimmung der Zell zahl 0= 'gG [Liquorl x Albumin [Seruml ruhen auf IgG-Klonen weniger B-Zellen erfolgt in der Fuchs-Rosenthal- Kammer IgG [Seruml x Albumin [Liquorl und können im Blut und im Liquor sofort nach der Punktion und spätestens nachgewiesen werden. Sind die Banden innerhalb einer Stunde, wobei Erythrowird eine intrathekale IgG-Produktion nur im Liquor auffindbar, ist dies ein zyten nicht mitgezählt werden. Bei Ver- (0 = > 0,7) von einer Bildung außersehr sensitives, jedoch unspezifisches dacht auf eine bakterielle Meningitis, halb des ZNS (0 = < 0,7) unterschie· Zeichen für eine Immunreaktion des die einen trüben Liquor aufweist, sollte den. Auf eine Blut-Liquor-SchrankenZNS (z. B. MS, Entzündung, Neoplader direkte Erregernachweis mit einer störung (z. B. Meningitis, Hirntumor, Gram-Färbung versucht werden. Für Liquorabflussbehinderung, Schlaganfall) sien). t peR: Mithilfe der Polymerase-Ketteneine akute bakterielle Infektion spricht weist ein hoher Albuminquotient (Lireaktion ist der direkte Nachweis eines auch eine Vermehrung der neutrophilen quor/Serum) hin. Das Reiber-FelgenErregers möglich. Diese Methode wird Granulozyten (oft;?: SOO/ml). Einer hauer-Schema (I Abb. 2) wird zur Unbei schwer zu diagnostizierenden erreLeukozytose können auch maligne Pro- terscheidung einer Blut-Liquor-Schrangerbedingten Myelo- und Enzephalozesse, Infektionen und systemische Ent- kenstörung und/oder intrathekalen IgG-Produktion herangezogen. Oligoklo- pathien (z. B. M. tuberculosis, Borrelia zündungen (z. B. Sarkoidose) zugrunde burgdorferi, HSV) verwendet. liegen. Eine mononukleäre Zellvernale Banden in der Elektrophorese bemehrung findet sich bei mykotischer oder akuter viraler Meningitis oder Meningoenzephali tis, einer an behandelten bakteriellen Meningitis, maligner InfilZusammenfassung tration der Meningen und chronischen liquordiagnostik wird bei Verdacht auf entzündliche Prozesse des ZNS, Entzündungen. Chronische Meningitiden, eine Enzephalitis und tuberkulöse Neoplasien und SAB durchgeführt. Meningitis gehen in der Regel mit einer Die Punktionsstelle befindet sich auf Höhe der Beckenkämme (LWK 4/5 Lymphozytose einher. oder LWK 3/4). t Glukose: Die Kon zentra tion im Liquor beträgt ca. 60% des Serumwerts. Postpunktionelle lageabhängige Kopfschmerzen, die auf einen liquorunterSie ist somit abhängig von der Blutgludruck zurückzuführen sind, stellen die häufigste Komplikation dar. kosekonzentration und sollte immer im Eine Erhöhung des Eiweißgehalts im liquor beruht auf einer PermeabilitätsVergleich bewertet werden . Bakterielle störung der Blut-liquor-Schranke, einer intrathekalen Immunglobulin prooder mykotische In fektio nen des ZNS führen zu pathologisch ernied rigten duktion oder einer vermehrten Immunglobulinsynthese außerhalb des ZNS. Werten im Liquor.

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Bildgebende Verfahren Computertomographie (Cl) Die Computertomographie gehört (ebenso wie die MRT) zu den Schichtbildverfahren (Standard: 8 mm dicke transversale Aufnahmen), wodurch Weichteile und Knochenstrukturen bestimmter Körperschichten dargestellt werden können _Die Technik beruht auf der digitalen Messung von Absorptionswerten der Röntgenstrahlung. Die jeweiligen Messwerte entsprechen der unterschiedlichen Dichte verschiedener Gewebe, die in Hounsfield-Einheiten (HE) angegeben wird.

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weitere Indikationen zur Durchführung einer CT. Mit der Gabe von Kontrastmittel (KM; hyperdens) erhöhen sich Sensitivität und Spezifität. So speichern z. B. frische Infarkte, Entzündungsherde und Tumoren KM und eine Schädigung der Blut-Hirn·Schranke äußert sich durch dessen Übertritt in das Hirngewebe. Eine ringförmige Speicherung ist bei einem Hirnabszess (scharf begrenzte Umran· dung, I Abb. 2), bei Metastasen (unregelmäßige Umrandung) und bei einem Gliom zu beobachten. Auch die Gefäße können mittels CT dargestellt werden.

Magnetresonanztomographie Je höher die Dichte ist, desto heller erscheint die Struktur (2. B. Knochen (hyperdens, > 500 HE) - weiB, Uquor [hypodens, 10 HE] - schwarz; ' Abb. 1).

(MRT)

Die Magnetresonanzwmographie (Kernspintomographie, Magnetic Resonance Imaging, MRI ) ist ein bildgebendes VerEin großer Vorteil ist die digitalisierte fahren ohne Einsatz von RöntgenstrahAufzeichnung der Messungen, wodurch len. Diese Messtechnik verwendet ein eine nachträgliche Bearbeitung mit starkes Magnetfeld, um die im Raum Rekonstruktionen möglich wird. Die CT unterschiedlich ausge richteten Proton en ist billiger als die MRT und die häufigste von Wasserstoffkernen entsprechend momentan durchgeführte Bildgebung gleichsinnig auszurichten. Anschließend zur Darstellung hirnorganischer Prowird ihnen in diesem Zustand mittels zesse. Besonders zur Darstellung von Radiowellen Energie zugeführt (AnreKnochenstrukturen ist die CT eine sehr gungsimpuls), was dazu führt, dass sich sensible und aussagekräftige Methode. die Protonen nun energiereicher gegen Als diagnostisches Mittel der Wahl wird das Magnetfeld ausrichten. Dann wird sie zum Nachweis einer intrakraniellen der Anregungsimpuls ausgeschaltet und Blutung (hyperdens) herangezogen. Des die Protonen fallen in ihre ursprüngliche Weiteren nimmt sie in der Diagnostik Position unter Abgabe der Energie zueines vermuteten Bandscheibenvorfalls rück. Diese Energiefreisetzung wird als einen wichtigen Stellenwert ein. HirnMRT-Signal mit einer Radiospule aufgetumoren werden ab einer Größe von fan gen und zu einem Bildsignal umgeca. 2 cm in mehr als 90 % der Fälle nach- rechnet. Die Zeit, welche die Proton en gewiesen. Atrophische, verkalkende benötigen, um von der angeregten tufe und en tzündliche Prozesse sind neben in die Ausgangsposition zurückzufa llen, einem Hirnödem oder Hydrozephalus ist von der Gewebea rt abh ängig und

I

Abb . I : Norrn alb efunde: a) T I-gewich tetes MRT koronar; b) T t-gewich tet s MRT sa itt at; c) C T· 1181

I Abb . 2: Cl-Bild eines Hirnabszesses: a)

VO r

der KM-Gabe; b) nach der KM-Gabe ist eine ri ng_ förm ige Speicherung zu sehen . I t 31

wird als T 1- bzw. T2 -Relaxationszeit angegeben. Werden die Bilder nach Tl oder T2 gewichtet, er cheinen die jeweiligen Gewebestrukturen in unter_ schiedlichen Gl'austufen (I Tab. I , I Abb. I ), wobei die Signalinte nsität neben den Relaxationszeiten auch von der Protonendichte abhängt. Die Schnittebene ist nicht an die transversale Rich_ tung gebunden, sondern kann in jede erwünschte Richtung gelegt werden. Knochen und Verkalkungen haben eine geringe Protonendichte und erscheinen dunkel. Durch die artefaktfreie Darstel_ lung und bessere Kontrastdiskriminie_ rung ist die MRT der CT in der Abbildung von Weich teilen überlegen. Somit ist ihre Sensitivität zu m Nachweis vOn Tumoren in Gehirn und Rückenmark sehr hoch und sie sollte bei klin ischem Tumorverdacht, aber unauffälliger Ci immer durchgeführt werden. Der NaCh_ weis disseminierter Prozesse (z. B. MS)

Gewebe

Tl

T2

Liquor

Dunkel

Hell

Hirnrinde

Dunket

Hell

Hirnmark

Fett • Tab. I : Darstell ung von G webearten im T t- bzw. T2-gewicl1t eten MRT.

-----

Diagnos t ik

Doppler- und Duplexund eine sehr frühe Darstellung ischämischer Infarkte (bereits in den ersten sonographie fünf Stunden) ist möglich. Neben der T1- und T2-gewichteten MRT ist auch Mit der Dopplersonographie kann die die FLAIR-Aufnahme zu erwähnen, die Blutflussgeschwindigkeit in den extrasich wie ein T2-MRT darstellt mit Unter- kraniellen und den großen intrakranieldrückung des Liquorsignals (Liquor = len Gefäßen semiquantitativ gemessen hypointens, dunkel). Das FLAIR-MRT werden. Durch eine lokal begrenzte ist eine sehr sensitive Methode, um ent- Erhöhung der Flussgeschwindigkeit zündliche Prozesse nachzuweisen. bzw. durch eine Flussumkehr können Diese stellen sich stark hyperintens Rückschlüsse auf Stenosen gezogen (hell) dar. Analog zur CT kann sich werden. Daneben ist es im Duplex mögnach KM-Gabe (Gadolinium) eine Schä- lich, Gewebeveränderungen der Arterie digung der Blut-Hirn-Schranke zeigen. (z. B. Plaque) auszumachen. Kontraindikationen sind implantierte Schrittmacher oder magnetische Fremd- Emissionscomputerkörper im Körper. tomographie Angiographie

Die Angiographie ist der Standard zur Darstellung extra- und intrakranieller Gefäße bei Verdacht auf Strukturänderungen, wie z. B. Aneurysmen, Gefäßstenosen, Thrombosen, sowie zur Darstellung von Tumorgefäßen. In der Regel wird nach der Punktion der A. femoralis ein Katheter bis in die von der Aorta abgehenden gewünschten Gefäße vorgeschoben und ein wasserlösliches Kontrastmittel appliziert. In der konventionellen Technik wird das Angiogramm durch Röntgenaufnahmen in zwei Ebenen angefertigt. Bei der digitalen Subtraktionsangiographie (DSA) führt man zunächst eine Nativaufnahme ohne Kontrastmittel durch . Nach der KM-Gabe stellen sic h in der Durchleuchtung die Gefäße dar. Von den entstehenden Bildern, die sich durch den Blutfluss ständig ändern, wird die Nativaufnahme in einem digitalen Verfahren subtrahi ert, so dass gleich bleibende Strukturen wie z. B. Knochen ausgelöscht werden und schließlich nur der Gefäßverlauf ohne Überlagerung zu sehen ist (I Abb. 3) . Die An giographi e in CT- oder MRT-Tec hnik ist ebenfalls möglich, wobei im MRT (kein Kontrastmitteleinsatz) der Blutfluss und nic ht das Gefäßlumen selbst dargestellt wird und kleine Gefäße der Bildgebung entgehen (Vorteil: hier keine Punktion der A. femoralis, sondern i. v. abe möglich!)

Zu diesem Verfahren werden die SinglePhoton-Emissions-Computertomographie (SPECT) und die Positronenemissionstomographie (PET) gezählt. Mit radioaktiv markierten Substanzen, die entweder Positronen oder Gammastrahlen emittieren und sich an Stellen ihrer Metabolisierung oder gesteigerter Durchblutung anreichern, kann die Funktionsleistung des ZNS dargestellt werden. So kann man hypo- bzw. hyperperfundierte Regionen (z. B. Ischämien, Hirntumoren, Angiome) im SPECT nach einer intravenösen Applikation z. B. von 99mTc genauer abgrenzen, als dies makroskopisch möglich wäre. Im PET werden mithilfe von Isotopen wie IBF-Fluordesoxyglucose (FDG) oder CI LMethionin Stoffwechselstörungen, beispielsweise im Rahmen epileptogener Foci (z. B. Narben), zur Differenzierung von Basalganglienerkrankungen (z. B. M. Parkinson, MSA) oder von demenziellen Syndromen (z. B. AlzheimerKrankheit) dargestellt.

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40

I 41

I Abb . 3: Digitale Subtraktion sangiographie der A. carotis . [41

Röntgennativdiagnostik

Röntgenaufnahmen von Schädel und Wirbelsäule nehmen seit der Einführung der Schnittbildverfahren nur noch eine untergeordnete Rolle ein. Pathologische Veränderungen des Gehirns und des Rückenmarks stellen sich nur indirekt, z. B. durch pathologische Verkalkungen (Gefäße, Meningeom), dar. Indikationen zur Röntgenaufnahme des Schädels sind z. B. der Verdacht auf einen "Schrotschussschädel " bei Plasmozytom, Aufnahme der Nasennebenhöhlen bei chronischer Sinusitis, Frakturen des Schädels können auch dargestellt werden, ein CT ist jedoch sensitiver. Die Röntgendiagnostik der Wirbelsäule wird zu m Ausschluss knöcherner Ver· änderungen (z. B. Keilwirbel), zur Beurteilung des Dens axis und zum Nachweis von degenerativen Veränderungen (z. B. Spondylolisthesis) durchgeführt.

Zusammenfassung • Die CT ist das am häufigsten durchgeführte bildgebende Verfahren zur Darstellung zerebraler oder spinaler Prozesse. • Die MRT ist der CT in der Abbildung von Weichteilen durch eine bessere Kontrastdifferenzierung überlegen. • Die SPECT wird bevorzugt in der Diagnostik von DurChblutungsstörungen, die PET zur Darstellung metabolischer Hirnfunktionen eingesetzt.

EEG und evozierte Potentiale

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Elektroenzephalographie (EEG)

Venex ". Fr "

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Mit dem EEG wird die elektrische Aktivität der Hirnrinde mittel s Oberflächenelektroden von der Kopfh aut abgelei tet Nach einem standardisierten Schema (10-20-System) werden die Elektroden an fes tgelegten Punkten des Schädels angebracht und nach zwei M ethoden miteinander verschaltet (I Abb_ I ):

t Bipolare Ableitung: Hierbei werden elektrische Potentialschwankungen zwischen zwei benachbarten Elektroden gemessen_ Umschriebene Herde sind mit dieser Technik genauer auszumachen und die Ableitung ist artefaktfreier_Jedoch beeinflusst der Elektrodenabstand die Kurven form _Die Amplitude der Ausschläge hat nur bedingte Aussagekra ft • Unipolare Ableitung: Es wird eine Referenzelektrode festgelegt (in der Regel Vertexelektrode), von der die Potentialdifferenzen zu allen Elektroden derselben Seite gemessen werden_ Das Ausmaß der Aktivität wird durch die Amplitudengröße repräsentiert Die Elektrodenabstände fallen nicht sehr ins Gewicht Diese Form der Ableitung ist artefaktreicher_

I Abb _ 1: Elek trodenposi t ion nach dem internationalen IO- 20-System_ 11 1]

8ezeich· nung

regel ma ßige

2

BetaRhyth mus 3

4

Oel taRhy thmen

spannter Erwachsener mit geschlossenen Augen; regelmäßiger Grundrhythmus mit stärkster Ausprägung okzipital und z_T parietotemporal; beim Augenöffnen (Berger-Effekt, Arou sal-Reaktion) oder durch geistige Tätigkeit wi rd die a -Aktivität blockiert und von einem ß-Wellen-Muster abgelöst • ß-Wellen (13- 30 Hz) : wacher Erwachsener mit geöffneten Augen und bei geistiger Tätigkeit; v_ a_ im fro nta len Bereich; kleinere Amplitude als a-Wellen; häufig gruppiertes od er spindeiförmiges Auftreten; unter Medikamenteneinfluss (z_B_ Tranquilizer, Barbiturate) wird die ß-Aktivität nicht durch Augenschluss unterbrochen; bei ca_ 10% der Bevölkerung besteht ß-Dauerrhythmus_ t ß-Wellen (4 - 7 Hz) : Bei starker Müdigkeit oder im Einschlafstadium sind im ß-Grundrhythmus langsamere ThetaWeIlen ein gelagert t ö-Wellen (0,5 - 3 Hz) : Auftreten im Tiefschlaf. Im EEG von Neugeborenen zeigen sich sehr langsame und unregelmäßige Wellen_Erst gegen En de der Pubertät ist das EEG vollständig ausgereift Sonderformen

t Schlaf-EEG: Durchführung in speziell hierfür eingerichteten Schlaflabors, wobei neben der EE -Ableitun g im chla f weitere Param eter wi e z_B_ Augenbew gungen (E ), Muskelaktivität (EM G), 0 2- Partialdruck, EK u_a _aufg zeichn t werd en (Polysomn ographi e)

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Morpho-

nung

logie

Definition

8

markan l e

stelle Wellen

lo tum pr e Steile

stelle

12 Wellen/ Sok,

[tnZelwell

Potentiale

re<Jelmaßlge

f olg e von 13 bis 30 Wellen/ Sek.

scharfes Poten tial

regelm aßlge

10

Folge von 4 bi s 7 WelJen/ Sek

Spike, Spill e 11

regelrnaßlge f olge von 0,5 biS 3 Wellen/ Sek.

---

Polysptkes mulllpie

Spillen

unregelmaßlg e

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folge IlOly-

Komplc, SpilleWelle-

morpher 0,5

Ak tivi tat

en

9 Sharp wave

12

5 De/( a-

biS 1 Wellen/ Se\...

Komplex aus

einem Sptk

einer langsa".... ·'d Welle

'er)

Komplel(

6

• a -Wellen (8- 12 Hz, Amplitude 20 - 100 ~ V) : wacher, ent-

Definition

Folge von 8 biS

The taRhyt hmus

Die registrierte elektrische Aktivität entspricht (ähnlich wie beim EKG) Summenpotentialen bei Entladungen großer Neuronenverbände_ Beurteilt werden die Amplitude, Frequenz, Lokalisation (Herde), die Form und spezielle Muster der EEG Aktivität Verschiedene physiologische EEG-Graphoelemente werden je nach Wachheitsgrad unterschieden (I Abb_ 2):

M orphologle

Sub· OeltaWelle

I~

II Welle von ubet I 000 inS Oauel

rhythmische Sp.kf\ and W(Wt=~

In der Amplitude regelmaßig

7

auf· und ab·

Spindel

sc hw 11 nde 10 b ll 14 WellenfSck

t4

Sharp and SI WWdves

IS Tnphll\l\(he Wellen

I Abb , 2: Besc hreibu ng ve rschi edener EEG-Mu ler, 11 I1

• Langzeit-EEG: in tragbar r I

rmöglichl in

kontinu ierlich Aufz ichn un d

Provokationsmethod en: Dazu w r t.

Diagnost ik

im anschließenden Schlaf-EEG registriert werden können. Indikation Besonders in der Diagnostik epileptischer Krampfanfälle (s. S. 88 ff. ) und in der Kontrolle einer medikamentösen Therapie spielt das HG eine bedeuten· de Rolle. Es wird zur Beurteilung und Dokumentation von Vigilanzstörungen (z. B. nach Schädel-Hirn-Trauma), Be· wusstseinsstörungen und Koma herangezogen sowie in der Hirntoddiagnostik eingesetzt. In der Schlafdiagnostik ist die HG-Kontrolle entscheidend . Auch Anzeichen für diffuse oder umschriebene hirnorganische Prozesse wie z. B. Enzephalitis, Intoxikation, Stoffwechselstörung etc stellen eine Indikation zur Durchführung ei nes EEG dar. Auswertung Das EEG wird nach fo lgenden Gesichtspunkten beurteilt: Vorliegen epilepsietypischer Potentiale, besondere Muster, Grundrhythmusveränderungen kontinuierlich oder intermittierend, generalisiert oder fokal. Bei etwa einem Drittel der Patienten mit Epilepsie ist das EEG im Intervall unauffälli g. And ererseits kann man bei Vorliegen epilepsietypischer Muster im EEG ohne klinische Symptome (ca. 8- 10% der Bevölkerung) nicht die Diagnose einer Epilepsie stellen. Bei Verdacht auf epileptische Anfälle sollte neben dem normalen EEG immer ein Provoka tions-EEG (s_ 0_) durchgeführt werden. Epilepsietypische Craphoelemente (I Abb. 2) sind z. B. Spikes, Spike-Wave-Komplexe, Polyspike-WavePotentiale, Sharp waves und eine Hypsarrh ythm ie (bei West-Syndrom). Eine diffuse Verlan gsamung des Crundrhythmus 1_ 8 Hz) bei einem wachen Patienten ist pathologisch und findet sich je nach Ausprä un g di seI' Allgemeinveränd rung b i Intoxikationen, Hirndruck tei erun , opor, Koma, En zephalitis u. a. Li l ein foka ler pathologisch I' I roz ss vor (z. B. Hirntu mor'J, zeigen sich I ysrhythmi n, in umschri b n V rlan samung bzw. in Abflacllung d s (X - ,r'und l'llythmu üb I' der b Ir Ffen n lI irnr gi n. M taboli· sc h En lgl isun g n wi z. ß. b i rämi

42 143

oder einem hepatischen Koma können sich im EEG durch triphasische Wellen äußern. Ein typischer Befund bei einer Herpesenzephalitis sind die sogenannten Rad ermecker-Komplexe (periodische Komplexe aus steilen und langsamen Wellen) oder eine 8-Aktivität, die bereits im fr ühen Krankheitsstadium über dem beteiligten Temporallappen abgeleitet werden kann. Die Radermecker-Komplexe treten auch bei über 80% der Patienten mit Creutzfeldt-]akob-Erkrankung bitempora l auf. Viele weitere Erkrankungen mit hirnorganischer Beteiligung gehen mit unspezifischen pathologischen EEG-Veränderungen einher (I Abb. 2).

• Akustisch evozierte Potentiale (AEP): Es werden akustische Reize (z. B. Klicklaute) über einen Kopfhörer in jedes Ohr einzeln gegeben. Die Ableitung der fünfgipfl igen Antwortpotentiale erfolgt über dem MastOid, wobei die Gipfel der einzelnen Abschnitte der Hörbahn zugeordnet werden können. AEP werden in der Diagnostik von Kleinhirnbrückenwinkeltumoren, Akustikusneurinom, Hirnstammprozessen, zur objektiven Hörprüfung sowie zur Differenzierung zwischen Schallleitungs- und -empfindungsstörung, in der Verlaufskontrolle komatöser Patienten und in der Hirntoddiagnostik eingesetzt. t Somatosensorisch evozierte Potentiale (SSP): Elektrische Reize werden auf die Haut gesetzt oder gemischte Evozierte Potentiale periphere Nervenstämme (z. B. N. medianus, N. tibialis) stimuliert. Der kontraMithilfe der evozierten Potentiale können die Funktionen verschiedener Reiz- laterale Gyrus postcentralis sowie die Wirbelsäule sind Ableitungsorte. SSP leitungsbahnen (visuell, akustisch, sowerden unter anderem zur objektiven matosensibel, motorisch) isoliert beurteilt und Störungen aufgedeckt werden. Prüfung von Sensibilitätsstörungen, z. B_ bei Schädigung der Hinterstrangbahnen • Visuell evozierte Potentiale (VEP): oder raumfordernden RückenmarksRasche rhythmische Änderung der Licht- prozessen, und zur Lokalisation peripherer Nervenläsionen herangezogen. intensität, z. B. durch Kontrastumkehr • Motorisch evozierte Potentiale eines Schachbrettmusters oder durch (MEP): Mit einem elektrischen Leiter Flickerlicht, führt zu Reizung der Sehrind e. Die Stimulation und Aufzeichnung (z. B. Magnetspule) erzeugt der Untersucher durch kurzzeitigen Stromfluss wird für jedes Auge getrennt durchgeein magnetisches Feld, das wiederum führt und die Reizantwort mit Oberflächenelektroden okzipital registriert. Die Aktionspotentiale in den Nervenfasern hervorruft, die weitergeleitet werden. VEP werden in der Diagnostik und VerMEP werden bei Verdacht auf Stölaufskontrolle der Retrobulbärneuritis bei MS eingesetzt. Schädigungen der ge- rungen der Pyramidenbahn, Schädigung des ersten bzw. zweiten Neurons u. a. samten Sehbahn stellen eine Indikation durchgeführt. zur Durchführung von VEP dar.

Zusammenfassung

x In der Diagnostik und Therapiekontrolle epileptischer Anfälle spielt das EEG eine entscheidende Rolle. X

Häufig ist das EEG bei Epilepsiepatienten im Intervall unauffä llig, zeigt aber unter Provokation (z. B. Schlafentzug) epilepsietypische Graphoelemente (z. B. Spikes, Spike-Wave-Komplexe, Polyspike-Wave-Potentiale, Sha rp waves) .

X Mit evozierten Potentialen kann man die Reizleitung von der Peripherie zum ZNS verschiedener Systeme (visuell, akustisch, motorisc h, somatosensorisch) isoliert prüfen.

Elektroneurographie und Elektromyographie --------------------~ Elektroneurographie Die Elektroneurographie dient der Ableitung motorischer und sensibler Nervenleitgeschwindigkeiten (NLG), die mit Oberflächenelektroden registriert werden_ Somit liegen ausgeprägte Unterschiede je nach untersuchtem Nerv und selbst in den einzelnen Abschnitten im Nervenverlauf vor. Die Untersuchung sollte demnach genau nach standardisierten Messverfahren erfolgen_ Zur Beurteilung der NLG gibt es für die jeweil igen Nerven Normwerttabellen _Da die Leitungsgeschwindigkeit mit dem Alter abnimmt und auch von der Temperatur abhängig ist, sollten die gemessenen Werte mit Vorsicht bewertet werden_

Durchführung Im Prinzip wird durch eine Oberfläch enelektrode ein überschwelliger Reiz gesetzt Eine weitere Elektrode (Ableitelektrode) registriert das Eintreffen des Aktionspotentials an ihrem Ort Es wird die Zeitdifferenz zwischen Stimulus und Ableitung gemessen, woraus sich die NLG berechnen lässt. Außerdem wird die Amplitude der Reizantwort erfasst

anderen in Rich tung Rückenmark (antidrom) geleitet Der ein treffende Reiz löst in der Vord erhornzelle erneut ein Aktionspotential aus, das wieder zum Muskel zurückgeleitet und hier mi t einer La tenz zum vorangegangenen Reiz als F-Welle registriert wird _Deren Amplitude ist niedriger und in manchen Fällen gar nicht nachweisbar. Eine Verlängerung der Laufzeit deute t auf eine Leitungsstörung im Bereich des Plexus und der Wurzeln hin _

t Elektrophysiologische Refl exuntersuchung: Der Reiz wird so an den peripheren Nerv gesetzt, dass er die afferenten Fasern reizt, aber zur Poten tialauslösung der efferenten Fasern zu schwach ist. So führt er über den Reflexbogen zu einer Muskelkontraktion, z_ B_O rbicularis-oculi-Reflex oder H-Reflex (= ASR )_

Auswertung Die Elektroneurographie wird zur Lokalisation und Verlaufskontroll e von peripheren Nervenläsion en herangezogen (I Abb _1)_Primär demyelinisierende Polyneuropathien weisen eine Verlang-

mindestens zwei Stellen im Nervenverlauf gesetzt und über dem Erfolgsmuskel abgeleitet. Die Reizstärke ist dabei so zu wählen, dass alle Fasern des Nervs gleichzeitig erregt werden und somit das stärkste mögliche Muskelsummenaktionspotential (MSAP) mit der größtmöglichen Amplitudenhöhe abgeleitet werden kann _ • Sensible NLG: Das sensible Nervenaktionspotential kann orthodrom (entsp rechend der physiologischen Leitungsrich tung) und antidrom (entgegen der physiologischen Leitungsrichtung) bestimmt werden_ Die Stimu lusstärke muss so gewählt we rd en, dass sie gerade noch unter der Reizschwelle für eine motorisc he Antwort liegt.

Stimulus

Durchführung

+ a~

__~______________~

t(ms) A(mV) Stimulus

+ b ~--~~------------~

t (ms)

A(mV) Stimulus

+ -'1,-----/'---------1

Weitere Ableitungen • F-Welle: Setzt man ei nen Reiz an einen periph eren motorischen Nerv, wird das Aktionspotential zum einen in Ri chtung Muskel (orthodrom) und zum

Elektromyographie (EMG) Mit der Elektromyographie können neurogene und myogene Muskelverän_ derungen unterschieden werden.

A (mV)

• Motorische NLG: Der Reiz wird an

samung der NL bei normaler Amplitu_ dengröße auf. Für eine axonale Degene_ ration ist eine normale NLG (solange der Nerv nur inkomplett geschädigt ist) mit etner verkletnenen Amplitude und einem verbreiterten MSAP kennzeich_ nend. Ein lan gjähri ger Verlauf der PNp ze igt sich in einer Verlangsamung der NLG sowie in einer Amplitudenreduk_ tion_ Bei peripherer Nervenschädigung kann auch nur die sensible NLG vermindert oder erloschen, die motorische dagegen normal sein. Liegt eine Schädi_ gung der motorischen Wurze l vor, ist die NLG evtL herabgesetzt, die MSAP_ Amplitude verkleinert und die sensible NLG normal. Schädigungen des Plexus führen hingegen zu einer Verlangsamung der sensiblen NLG und zu einern redu zierten sensiblen Nervenaktions_ potentiaL Durch l~egi s tri erung der F-Welle und der elektrophysiologischen ReOexuntersuchung können Pl ex usläsionen oder Wurzelschädigungen ebenfall s erfasst werden_

c~--~_,--------____~ t (m)

I Abb . t: Darstellung abg I il I rN rv nSlIll1111 11 PO l nlial : a) ge und r' Nerv. b) D my lini i rung, e) Axonse hädigung. 11 51

Die Abl eitung der Muskela ktionspo ten_ tiale (MAP) erfolgt, indem eine konz ntri sc he Nadelelek trod in den zu unter_ suchenden Muskel g stochen wird. Die Potentiale werd en auf einem BildSChirm sich tbar gemacht sowi durch einen Lautsprecher auch akustisch dargest Ilt Die elek trische Muskelaktivität wird in ' I~uh ,bei licht /' und b i maXimale " Musk Ikontrak tio n b urt ilt.

Diagnostik

Durchgang durch die Nulllinie), die zu einer motorischen Einheit gehören. Diese summieren sich bei maximaler Mus· kelkontraktion, bei der mehrere motorische Einheiten mit verschiedener Frequenz feuern, zu einem kompletten Interferenzmuster ohne Darstellung der Grundlinie. t Myogene Muskelschädigung: Bei einer Muskelerkrankung liegt eine wahllose Schädigung von Muskelfasern in versc hiedenen motorischen Einheiten vor, wobei die Gesamtzahl der motorischen Einheiten im frühen Stadium vorerst erhalten bleibt. Die verschiedenen Myopathien unterscheiden sich in einzelnen Gesichtspunkten voneinander. Im Allgemeinen ist nur selten Spontanaktivität vorhanden. Die MAP sind verkürzt, polyphasisch (> 4) und haben eine niedrige Amplitude. Das Summenpotential bei maximaler Aktivierung erscheint sehr dicht mit niedriger Amplitude. Diese EMG-Befunde find en sich bei Muskeldystrophien und bei Myositiden, wobei letztere zusätzlich Fibrillationspotentiale aufweisen . Myotonien gehen mit repetitiven Salven der einzelnen Muskelfasern (Einstich, Nadelbewegung und Kontraktion) einher, die sich mit an- oder abschwellender Frequenz und Amplitude darstellen und akustisc h einem "Sturzkampfbombergeräusch" äh neln. Eine Unterscheidung zwischen Myasthenie und Pse udomyasthenie ist möglich (s. S. 122). t Neurogene Muskelatrophie: Liegt eine Nervenschädigung vor, atrophieren die Muskelfasern dieser motorischen Einhe it oder werden durch Nervenaus-

2. maxim ales

1. Ruhellkt ivität

Aktivitätsmuster

3. Potenti ale motorischer Einheiten

dJw,~~WJ ~

44145

4. motorische Einheit,

Muskelqu erschnill

I

I normel ~

I Abb. 2: EMG-Befunde bei normaler Muskelaktivität (I) sowie bei myogener (11) und neurogener (1 11 ) Muskelatrophie. (25)

sprossung von benachbarten motorischen Einheiten mit innerviert. Die Fasern mit erhaltener Innervation hypemophieren. Abgeleitet wird eine verlängerte Einstich- und Spontanaktivität mit Fibrillationen und Faszikulationen (unwillkürliche, plötzlich entstehende Entladung mit unregelmäßiger Frequenz und Form). Bei leichter Muskelkontraktion zeigen sich positiv scharfe Wellen, verbreiterte polyphasisch aufgesplitterte Potentiale (durch Reinnervation) und evtl. Riesenpotentiale. Das Interferenzmuster ist gelichtet mit intermittierend großen Amplituden.

a Fibrillationspotential

b Positive , scharfe Welle

t

~L

/

V

!------1 5 ms

I Abb. 3: Darstellu ng a) ein es Fibrillationspotentials und b) einer positiven scharfen We ll e. [Nac h 16J

Zusammenfassung • Bei vorwiegend demyelinisierenden PNP ist die NLG erniedrigt und die Amplitudengröße weitgehend normal. • Eine inkomplette axonale Nervenschädigung zeigt sich durch eine normale NlG bei verkleinerter, verbreiterter Amplitude. • Mithilfe des EMG kann man zwischen myogener und neurogener Muskelatrophie unterscheiden. • Eine verlängerte Einstichaktivität und jede Spontanaktivität im EMG, die vom entspannten, ruhenden Muskel abgeleitet wird, ist pathologisch .

Kopfschmerzen I Kopf- und Gesichtsschmerzen werden durch Reizung schmerzsensibler Strukturen, wie der großen intrakraniellen Gefäße, Teilen der Meningen, der Sinus, der Hirnnerven und extrakranieller Strukturen, hervorgerufen_ Sie sind entweder Symptome spezifischer Erkrankungen oder durch Funktionseinschränkungen vasomotorischer oder neuraler Mechanismen bedingt. Eine klinisch hilfreiche Einteilung erfolgt in gefährliche und ungefährliche Kopfschmerzen _ Krankengeschichte

Die genaue Erhebung der Anamnese ist der entscheidende Faktor zur Diagnosefindung, da die körperliche Untersuchung meist unauffällig ist. Hierbei sollte v_ a_auf Folgendes eingegangen werden: • Wie lange besteht der Kopfschmerz? • In welchem Zusa mmenhang und wie oft treten die Schmerzen auf? • Bestehen die Schmerzen kontinuierlich oder gibt es schmerzfreie Intervalle? Wie lange halten die Schmerzen an? • Nehmen die Schmerzen an Intensität zu? Wie rasch? • Wo sind die Schmerzen (genaue Lokalisation)? • Wie ist die Schmerzqualität (stechend, dumpf, pochend, pulsierend, drückend)? • Sprechen die Schmerzen auf Analgetika an? • Wie stark sind die Schmerzen auf einer Skala von 1 bis 10 (1 = keine Schmerzen, 10 = schlimmste nur vorstellbare Schmerzen)? • Gibt es Begleitsymptome (Übelkeit, Erbrechen, nasale Sekretion, neurologische Ausfälle, Fieber, Nackensteife, Sehstörungen, Bewusstlosigkeit etc.) ?

• Gibt es auslösende Faktoren (Trigge r, z. B_ Menstruation, Alkohol, Zigarettenrauch, Stress, Wetter)? • Familien-, Sozial-, Medikamenten- und Konsumanamnese, Vorerkrankungen_

Zur differentialdiagnostischen Einordnung der gefährlichen Kopfschmerzformen sind neben Anamnese und körperlich er Untersuchung ein CCT zum Ausschluss einer Subarachnoidalblutun und ei nes erhöhten Hirndrucks sowie g eine Liquor- und Laboruntersuchung bei Verdacht auf Meningitis ausschlag_ gebend.

Untersuchung

Obwohl die körperliche Untersuchung in den meisten Fällen unauffällig ist, müssen einige Parameter überprüft werden . Am Anfa ng sollte eine komplette internistische und neurologische Untersuchung stehen _Besondere Beachtung sollten die in 1 Tabelle 1 aufgeführten Gesichtspunkte finden_

Subarac hnoidalblutung (SA ß)

Gefährliche Kopfschmerzen

Es hande lt sich um ein plötzlich auftre_ tendes, extrem schmerzhaftes Ereignis das z. T. mit Bewusstseinsverlust, fOkaJe'n neurologischen Ausfällen, vegetativen Symptomen und Nackensteifigkeit einhergeht (I Abb. Ia; weitere Einzelheiten s_ S. 80)_

Gefährliche Kopfschmerzen zeic hnen sich meist durch einen akuten Begi nn innerhalb von Sekunden bis Wochen sowie durch erstmaliges und dann kontinuierliches Auftreten aus.

Men ingitis Der Kopfschmerz bei Meningitis entwickelt sich über Stunden bis Tage und ist progredienL Gleichzeitig beste hen Fieber, Nackensteifigkeit, Übelkeit und

b Men ingitis

a Subarachnoidalblutung

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Q)

C

Stunden • • • • •

• Nackensteifigkeit • plötzlich einsetzende, äußerst starke Kopfschmerzen • Vigilanzstörungen • fokal neurologische Symptome

c Arteri it is tempo ra lis

pnogrediente Kopfschmerzen Nackensteifigkeit Fieber 99f. Hautveränderungen ggl. VIgilanzstörung

d Erhö hter HIrnd ruc k

19 '(jj c:

Q)

:E

Hypertonie

Blutdruck messung, Fundoskopie

Erhöhter Hirnd ru ck

Hirnstammsymptomatik, Bewusstseinslage, Pupillenreaktion. Augen stellung, Fundoskopie (S tauu ngspapi llen)

Meningiti s

Meningismuszeichen: Nackensteife. Kernig-, Brudzinsk i-, La segue-Zeichen, Fieber

~-------------------~

Tag oder WOChe~

Wochen

• Spannungsgefühl lm Kopf • ggl. Gelenk- und Muskelschmerzen • bitemporale Schmerzen v.a. beim Kauen • 991. Visusstörungen als Wernslgnal vor Verschluss der A. centralls retlnee • Sturzsenkung der BSG

• holozephale KopfSChmerzen • Intensitätsmaximum In den Morgen_ stunden und In liegender Position • I,~ ten sltät szu na h me bel 8 uchpress • Ubelkelt e • Erbr ehen • ggl. Vigil nzmlnderung • Hlrnnorven usl lIe

I Tab. I : Verda ch tsdiagnose und typi sc he

Symptome.

I Abb. l a- d : Syndrorne bei g fährlich

r1

Kopf chrn

I'l

n.

131

Leitsymptome

Erbrechen. Außerdem können Hautausschläge (z. B. Petechien bei Meningokokkeninfektion) und Bewusstseinseintrübungen assoziiert sein (I Abb. 1b; weitere Einzelheiten s. S. 104). Arteriitis temporalis (RiesenzeIlarteriitis, M. Horton)

Diese Vaskulitis betrifft mittlere und große Gefäße und tritt v. a. bei Frauen über 50 Jahren auf. Sie kann zu einer druckdolenten, verhärteten A. temporalis mit Dauerkopfschmerzen im Frontalund Temporalbereich führen, die sich besonders beim Kauen manifestieren (I Abb. lc). Bei einer entzündlichen Beteiligung der A. ophthalmica kann die Komplikation einer ischämischen Ophthalmopathie im schlimmsten Fall zur Erblindung führen. Es können Allgemeinsymptome wie sub febrile Temperaturen, Abgeschlagenheit und Gewichtsverlust auftreten. Diese Form der Vaskulitis ist häufig mit einer Polymyalgia rheumatica assoziiert, was sich klinisch durch Muskel- und Gelenkschmerzen zeigt. Diagnostik und Therapie Diagnostisch wegweisend sind eine stark erhöhte BSG (Sturzsenkung, ca. 100 mm / 1 h) und andere Entzündungsparameter im Labor sowie der Nachweis von Riesenzellen im Biopsat der A. temporalis. Um einer Ophthalmopathie vorzubeugen, ist eine frühzeitige Therapie mit Kortikosteroiden (z. B. Prednisolon 1 mgl kg KG ohne Augenbeteiligung, 3 mgl kg KG mit Augenbeteiligung, Erhaltungsdosis 5- 7 mg über mind. 12 Monate) unerlässlich. Erhöhter Hirndruck

Die Kopfschm erze n bei erhöhtem Hirndruck (s. S. 64) sind generalisiert, progredient und nehmen bei Husten und Veränd erung der Körperhaltung sowie in den früh en Morgenstund en an Intensität zu (I Abb. I d). Oft gehen sie mit Erbrechen, Bewusstseinsstörun ge n, Beei nträchti gung der Hirnnerven und einer Stauun gspapille einher. Zur Diagnostik ist ein CCT un abdingbar. Bei erhöhtem Hirndruck ist eine Liquorpunk tion kontraindi ziert, da wegen der Druckverh ältni sse di e Gefahr einer Ein -

klemmung besteht. Die konservative bzw. operative Therapie richtet sich auch nach der zugrunde liegenden Ursache (s. S. 65) . Nach Möglichkeit sollte sie unter kontinuierlicher Druckmessung durchgeführt werden. Pseudotumor cerebri Die Patienten mit Pseudotumor cerebri (benigne intrakranielle Hypertonie) sind meist junge, adipöse Frauen. Sie klagen über Kopfschmerzen, die jenen bei erhöhtem Hirndruck gleichen. Weitere Symptome wie Brechreiz, beidseitige Stauungspapillen, sich wiederholende Sehstörungen, Doppelbilder und Sinusvenenthrombosen können auftreten. Der Liquordruck ist auf über 250 mmH 20 (Norm< 200 mmH 20 ) bei unauffälliger Yen trikelgröße gesteigert. Die Ätiologie ist noch weitgehend unklar; als Risikofaktor gilt Adipositas. Ein Zusammenhang mit oraler Kontrazeption, Infektionen und Tetrazyklinen wird diskutiert. Therapeutische Optio nen sind Lumbalpunktionen, Diuretika und Gewichtsabnahme.

Ungefährliche Kopfschmerzen

Die ungefährlichen Kopfschmerzen kommen in der Bevölkerung sehr häufig vor Die Ätiologie ist weitgehend unbekannt und nur bei der Trigeminusneuralgie vollständig geklärt.

46147

sollte die Behandlung mit Analgetika vermieden werden, um nicht in einen Kreislauf aus Medikamenten und analgetikainduzierten Kopfschmerzen zu gelangen. Zur medikamentösen Therapie wird Amitriptylin verwendet. Bei Unverträglichkeit oder Unwirksamkeit können andere Antidepressiva eingesetzt werden. Sinusitis

Die Schmerzen bei Sinusitis gehen bei Erwachsenen meist von den Stirn- und Kieferhöhlen aus und sind häufig mit Fieber und Schnupfen assoziiert. Letzteres erleichtert die Diagnose. Therapie und Komplikationen Operative Maßnahmen (z. B. Punktion) sollten erst nach Ausschöpfen der konservativen Therapie (z. B. abschwellende Nasentropfen, Wärmebehandlung, Inhalationstherapie, Antibiotikagabe) eingesetzt werden. In manchen Fällen können lebensbedrohliche Komplikationen aufgrund der topographischen Nähe zur vorderen Schädelgrube z. B. in Form einer Meningoenzephalitis nach Keimverschleppung, Sinusvenenthrombose, Thrombophlebitis bzw. Abszessbildung im Epidural-, Subduralraum oder als Hirnabszess entstehen. Weitere mögliche Komplikationen sind Ostitis, Osteomyelitis und orbitale Beteiligung (Orbitaödem, Orbitaphlegmone).

Spannungskopfschmerz

Dies ist die häufigste Kopfschmerzform; sie zeichnet sich durch eine Prävalenz von 20 - 30% aus. Es handelt sich um einen episodischen bzw. teilweise chronischen, meist beidseitigen, dumpf drückenden Kopfschmerz, der Minuten bis Monate andauern kann (I Abb. 2a). Die Betroffenen sind z. B. im Gegensatz zur Migräne durch ihre Schmerzen nicht in dem Ausmaß behind ert, dass sie ihren alltäglichen Aufgaben nicht mehr nachgehen können. Fokal neurologische Ausfälle sowie Auren fehlen.

a Spannungskopfschmerz

einzelne Kopfschmerzattacke

~ .... "

'1

•

Tage oder Wochen

Schmerzmuster

~

Jahre

• kontinuierliche, intensitätsgleiche, dumpf drückende, holozephale ggf. okzipital betonte Kopfschmerzen • keine ausgeprägten Tagesschwankungen • keine wesentliche Beeinträchtigung im Alltag

Therapie Bei episodisch auftretend em Spannungskopfsc hmerz kann mit NSAR und Entspannun gsü bungen therapiert werd en. I Abb. 2a : Syndrome bei ungefä hrlichen KopfBei chronisc hem Spannungs kopfschm erz sc hmerzen. 131

Kopfschmerzen 11

--------------------------------~~

Ungefährliche Kopfschmerzen (Fortsetzung) Migräne Migränekopfschmerzen sind periodisch auftretende, häufig einseitige, aber auch beidsei tige oder die Seiten wechselnde, pulsierende Anfälle von 2-72 Stunden. Begleitsymptome wie Übelkeit, Erbrechen und vegetative Symptome sind häufig. Die Schmerzen beginnen meist morgens, und die Patien ten reagieren in der Regel überempfindlich auf äußere Reize wie Lich t und Geräusche. Oft können Auslöser wie z. B. Schlaf· mangel, Menstruation, Alkohol, Wetterwechsel etc. angege· ben werden. Die Schmerzen werden als sehr beeinträchti· gend beschrieben und verstärken sich bei Bewegung, sodass Alltagsaufgaben häufig nicht verrichtet werden können. Frau· en sind doppelt so häufig betroffen wie Männer (I Abb. 2b).

Einteilung Man unterscheidet mehrere Formen:

t Migräne ohne Aura: Sie ist die häufigste Form, unter der 213

der Patienten leiden. Es treten die oben beschriebenen typischen Kopfschmerzen und vegetative Begleitsymptome auf. t Migräne mit Aura: Dabei entstehen innerhalb von ca. 10 - 20 Minuten neurologische Ausfallerscheinungen wie z. B. Sehstörungen, Flimmerskotome, Sensibilitätsa usfälle, Sprachstörungen, Lähmungen ete, die bis zu einer Stunde andauern können. Diesen folgen dann die Kopfsc hmerzen. Eine Migräne mit prolongierter Aura, die bis zu einer Woche anhalten kann, wird auch als "komplizierte Migräne" bezeichnet. In vereinzelten Fällen folgen den neurologischen Ausfällen keine Kopfschmerzen ("Migraine sans Migraine"). Sonderformen: Seltene Sonderformen sind die Basilarismigräne, die besonders im Kindes- und Jugendalter auftritt und neben den Kopfschmerzen auch Hirnstammsymptome (z. B. Bewusstseinseintrübung, Hörstörungen, beidseitige Par·

ästhesie, Ataxie ete) aufweist. Die ophthalmoplegische Migräne verläuft wie eine Migräne mit Aura mit zusätzlich auftretenden Augenmuskelparesen. Eine wei tere Variante ist die retinale Migräne mit Kopfschmerzen und einem vollständigen Visusverlust eines Auges, de r innerhalb ei ner Stunde reversi bel ist. The rapie Im Schmerzanfall werden bei leichten und mittelgradigen Migräneattacken als Mittel der ersten Wahl Analgetika Wie ASS, Diclofenac oder Paracetamol eingesetzt, gegebenenfalls nach der Einnahme von darmmotilitätsfördernden Mitteln wie Metoclopramid und Domperidon. Als Mittel der zweiten Wahl gelten Triptane, spezifische Migränemittel, die aber nicht in der Au raphase, sondern erst in der Kopfschmerzphase wirken, dafür aber die Begleiterscheinungen Übelkeit und Erbrechen bessern. In schweren, seh r lang andauernd en Fällen kann eine Behandlung mit Ergotaminen ind izie rt sein die gut analgetisch wirksam ist, aber ein hohes NebenWir- ' kungspotential aufweist. Ergänzend zur Therapie werden Allgemeinmaßnahmen wie Ruhe und Reiza bschirmung (abgedunkelter, rul1iger Raum ) em pfohlen. Zur prophylaktisc hen Intervallbehandlung (Indikation: 2 bis 3 Anfälle/ Monat) biete n sich ß-Blocker und Flunari zin, ein Kalzi umantagonist (zweite Wahl), an. Als Medikation der dritten Wahl kommen Valproat, Naproxen und Gabapentin infrage. Zervikoge ner Kopfschmerz Die vorherrschende Schmerzq ualität ist dumpf bohrend Oder stechend mit Ausstrahlung von okzipital nach frontal. Der fluktui erend e Dauerschmerz ist seitenkonsta nt und nimm t bei Kopfbewegunge n und Bauc hpresse zu . Zur DiagnosesteI_ lung ist es wichtig, den Schmerz durch Hals- Kopf·Bewegung oder Druck im Hals·Nacken·Bereich reproduzieren zu können. Behandlun gsoptionen sind physikalische Therapie SOWie vorübergehend NSAR.

b Migräne

c Cluster-Kopfschmerz

d Trigeminusneuralgie

einzelne Kopfschmerzattacke

einzelne Kopfschmerzattacke

einzelne Kopfschmerzattacke

Schmerzmuster

Schmerzmuster

Schmerzmuster '-11ll1lll-- '

• stechende seitenbetonte 99f. frcntoorbital bzw. okzipital betonte KopfSChmerzen • Übelkeit • Erbrechen • Lärm- und Lichtempfindlichkeit

I

1lllL--,llllL Jahre

• einseitige retrcorbitale brennende. bohrende Schmerzattacken • vegetative Symptomatik (Lakrimallon. Rhinorrhö, konjunktIvale Injektion, Ptose. Horner-Syndrom)

Abb. 2b - d: Syndrome bei ungefährlichen Kopfschmerzen. 131

"'lU

'WlLiILlILll~

Jahre ,------------------------• plötzlich einsetzende. starke und gut

lokallslerbare. blitzartige Schmerzen • Mimik und Sprechen als häufige Auslöser

Leitsymptome

Cl uster-Kopfschmerz (Bing-Horton-Syndrom) Von diesem Syndrom sind Männer sieben mal häufiger betroffen als Frauen_ Das Erkrankungsalter liegt bei 20 - 40 Jahren_ Es handelt sich um streng unilaterale orbitale bzw. retroorbitale Anfälle von unerträglichem brennendem oder bohrendem Schmerzcharaktec Die Dauer einer Episode kann von 15 bis 190 Minuten variieren. Begleitend können ipsilateral Tränen- und Nasenfluss, Hautrötung, konjunktivale Injektion sowie ein einseitiges Horner-Syndrom auftreten. Während dieser Anfälle sind die Patienten charakteristischerweise sehr unruhig und laufen auf und ab. Ebenfalls kennzeichnend ist ein nach zeitlichen Mustern (Cluster) einsetzender Schmerz_ In manchen Fällen können die Patienten die genaue Uhrzeit und Dauer der täglichen Attacke nennen. Eine jahreszeitliche Bindung der Kopfschmerzen (z. B. nur im Frühling und Herbst) ist auch möglich. Differentialdiagnostisch muss ein Glaukomanfall ausgeschlossen werden. Als attackenauslösend gelten Nitrate, Alkohol und Aufenthalte im Gebirge (I Abb. 2c). Therapie

Zur Behandlung sollte Sauerstoffzufuhr über einige Minu ten erfolgen. Alternativ können Behandlungsversuche mit Triptanen und Ergotamin unternommen werden. Prophylaktisch können Verapamil oder Lithium, bei Unwirksamkeit Gluko· kortikoide oder Valproat verabreicht werden. Analgetikainduzierter Kopfschmerz Bei chronischem Analgetikaabusus kann ein bereits am Morgen einsetzender, dumpf drückender Dauerkopfschmerz über den ganzen Kopf induziert werden. Grundsätzlich kann diese Form bei Einnahme aller Analgetika entstehen und aufrechterhalten werd en. Besonders gefährd et sind Patienten, die Mischpräparate oder Ergotamin verwenden. Eine Sonderform stellen die durch Nitrate und Verapamil hervorgerufenen akuten Kopfschmerzen dar. Therapeutisch kommt ausschließlich ein Analgetikaentzug infrage, der medikamentös durch Antiemetika und Naproxen unterstützt werden kann. Trigeminusneuralgi e Hierbei handelt es sich um oberflächliche, einseitige, blitzartig einschießende, brenn end e Gesichtssc hmerzen meist im Bereich von V2 und V3. Diese Attacken dauern Sekund en bis wenige Minuten an und können bis zu 200-mal täglich auftreten. Typischerweise werden sie durch Bewegungen wie Mimik, Sprechen, Ka uen oder Berührungen getriggert. Nicht immer sind während des Anfa lls ticartige Zuckungen (Tic douloureux) der mimischen MUSkulatur zu beobachten. Unterschieden wird eine symptomatische Fo rm, deren Ursache eine Reiz ung des N. trigeminus durch ein kreuzendes Gefäß (meist A. cerebelli superior) ist, von einer idiopathischen Neuralgie, für di e ätiologisc h jedoc h ebenfalls ein Gefäß-Nerv-Kontakt di skuti ert wird. Häufig, aber nicht zwingend könn en Begleitersc heinunge n wie vege tative Symptome (Rötun g, Speichelse kretion) auftrete n (I Abb. 2d ).

48149

Therapie

Zunächst kann ein medikamentöser Therapieversuch mit Carbamazepin oder Gabapentin (alternativ: Phenytoin, Baclofen, Lamotrigin) unternommen werden. Bei anhaltender Schmerzsymptomatik trotz Medikation ist die Indikation zu einer operativen Dekompression (nach Janetta) durch Platzierung eines Schwämmchens zwischen Gefäß und Nerv zu stellen. Die Rezidivrate beträgt ca. 9% pro Jahr. Vor allem bei älteren Patienten ist eine alternative Möglichkeit zur operativen Behandlung die Thermokoagulation des Ganglion Gasseri, wobei nach fünf Jahren eine Rezidivrate von 40% festgestellt wurde. Atypischer Gesichtsschmerz Der atypische Gesichtsschmerz ist durch einen einseitigen, konstant bohrenden Schmerz gekennzeichnet. Die Schmerzen werden als mittelstark angegeben und sind schwer lokalisierbar. Sie halten sich nicht an die Versorgungsgebiete der Hirnnerven. Dieser Schmerz ist nicht mit Analgetika behandelbar, Amitriptylin ist hier Mittel der Wahl. Weitere Kopfschmerzformen • (Post)koitaler Kopfschmerz: pulsierender beidseitiger Schmerz bei und nach Geschlechtsverkehr • Anstrengungskopfschmerz: durch körperliche Anstrengung ausgelöster beidseitiger Schmerz • Kopfschmerz bei Bluthochdruck: unspezifischer, dumpfer beidseitiger Kopfschmerz. Häufig ist auch frühmorgendlicher Kopfschmerz im Bereich des Hinterkopfs. • Symptomatischer Kopfschmerz z. B. bei Augen-, NebenhÖhlen-, Ohr-, Zahn- und Kiefererkrankungen • Kopfschmerzen als Nebenwirkung von Medikamenten (z_B. Nitratkopfschmerz)_

Zusammenfassung • Kopfschmerzen si nd ein sehr verbreit etes Symptom. • Eine grobe Einteilung kann nach klinischen Gesichtspunkten in gefährliche und ungefährlic he Kopfschmerzen erfolgen. • Die gefährlichen Formen sind sehr viel seltener als die gutartigen. • Die ungefährlichen Varianten treten meist episodisch auL • Zu den gefährlichen Kopfschmerzen zä hlen Subarachnoidalblutung, Meningitis, Arteri itis tempora lis, erhöhter Hirndru ck, Pseudotumor cerebri und Sinusitis.

=2.. ..._. Bewusstseinsverlust

--------------------------~~

Plötzlicher Bewusstseinsverlust gehört

Synkope

zu den häufigsten neurologischen Not-

Eine Synkope ist definiert als kurzzeitiger, reversibler Bewusstseinsverlust, verursacht durch eine zerebrale Minder· perfusion. Zum Teil (vasovagaler, orthostatischer Bewusstseinsverlust) gehen einer Synkope bestimmte Symptome [Prodromi) wie Schwitzen, Schwindel , Sehstörungen, "Schwarzwerden vor den Augen " etc. voraus. Im weiteren Verlauf wird der Patient blass und fällt üblicherweise schlaff - zu Boden. Evtl. treten auch klonische motorische Entäußerungen der Gesichtsmuskulatur oder Extremitäten sowie Urininkontinenz auf [konvulsive Synkope). Diagnostisch werden ein Schellong-Test, ggf. ein Kipptisch-Versuch sowie die kardiale Diagnostik durchgeführt.

fallsituationen und kann Ausdruck einer schwerwiegenden Erkrankung sein. Die häufigsten Gründe für einen Bewusstseinsverlust sind Synkopen und Krampfanfälle. Da der Begriff "Bewusstseinsverlust" von Patienten zum Teil für Symptome wie Gedächtnisverlust, Verwirrtheit, Bewusstseinseintrübung etc. verwendet wird, ist es wichtig, genau zu erfragen , was gemeint ist. Eine Einteilung der "Blackouts" erfolgt z. B. nach Bewusstseinsverlust mit Sturz und ohne Sturz. Anamnese und körperliche Untersuchung

Die Anamnese ist für die Diagnostik eines Bewusstseinsverlusts maßgebend. Wichtig ist bei der Befragung des Patienten, ob Vorerkrankungen [Epilepsie, kardiale Erkrankungen, Diabetes etc.) bekannt sind. Außerdem sollte der genaue Ablauf des Blackouts exploriert werden. Zudem sollten auch Fremdanamnesen von Personen erfolgen, die das Gesche· hen beobachteten. Bei der allgemeinen körperlichen Untersuchung sollte neben dem Neurostatus besonders das Herz beachtet werden. Diagnostik

stützend können die Beine hochgelagert und ande re allge meIne Ma ßnahmen z Kreislaufanregu ng [z . B. Betäti gung de~r Muskelp um pe vo r dem Aufstehen) durchgeführt werd en. • Bei der vasovagalen Synkope ko mmt es in Situationen gesteigerter Sympath ikusaktivität und gleichzeitig verminderten venösen RÜCkstroms Zu einer ~ e i zu n g kardial er Mechanorezep_ toren Im vermInd ert gefLiliten Herzen. Dies löst eine paradoxe VagusaktiVie_ rung mit Bradykardie, Vasodilatation und Blutdruckabfall aus. Das autonom e Nervensystem ist nich t geschäd igt. Die Betroffenen synkopieren bei emotiona_ ler Erregung oder in Stresssituationen in einem Viertel der Fälle besteht eine' psychisc he Störung (Depression, Angstneu rose) . Auch hi er werd en oben genannte Allgemeinmaßnahmen SOWie eine Therapie der zugrund e liegende n psyc hischen Störun g, in sc hweren F::il l '-I...l.J.en evtl. ß-Blocker oder Theophyllin thera_ peutisc h eingesetzt. Sonderformen der vasovagalen Synkope sind die Miktio synkope [v. a. bei Männern) und die OsHustensynkope, beide verursac ht durch eine intrathorakale Druckerho_ hung mi t reflektorischer VagusreiZung beim Pressen. Dem Bewusstseinsverlu bei einem Valsa lva- Manöver liegt der- st selbe reflektorisc he Mec hanismus zugrunde.

Ätiologie, Klinik und Therapie t Bei der orthostatischen Hypotonie

tritt die Synkope v. a. nach dem Aufste· hen aus liegender Posi tion auf. Hierbei versackt Blut in den Beinen und der Blutdruck fällt zunächst ab. Die sympathische Gegenregulation mit Vasokonstriktion in der Peripherie zur Blutdruckstabilisierung reicht nicht aus, um das Gehirn ausreichend zu perfundieren, und der Patient stürzt nach dem Bewusstseinsverlust zu Boden. Dieser Zustand hä lt meist ca. 5 - 30 Sekunden an und bildet sich spontan zurück. Unter-

Die weiterführende Diagnostik hängt stark von den in der Anamnese gewonnenen Informationen ab. Haben sich in der Befragung Hinweise auf eine kard iale Ursache ergeben, sind Untersuchungen wie 24-Stunden-EKG, UKG und der Kipptischversuch indiziert. Bei Verdacht auf ein epileptisches Geschehen sollte eine genaue Abklärung durch EEG, CT oder MRT erfolgen. Auch sollte immer eine BIutzuckermessu ng durchgeführt werden .

Synkope Schwitzen . Schwindelsympt0rljatik. bla~ses HllutkolOr it . __\- , - - ' - - -- _ VlsusstÖrungen keir e Orientierungsstör~ng . I r sehe Erholung

bei Bewu sstsein

I

Bewusstlosigkeit

I

o

2

3

4

5

6

7

Minuten Krampfanfall

Bewusstseinsverlust mit Sturz bel Bewusstsein

Die häufigsten Ursachen sind Synkopen und generalisierte Krampfan fälle. Deren Differenzierung ist aus therapeutischer, diagnostischer und prognostischer Sicht von Bedeutung. Der genaue Ablauf der klinischen Präse ntation kann hä ufig weiterhelfen (I Abb. 1).

I Abb .

t : Vergleich des klini sc hen Ablaufs einer Synkope un d eines generalisierten Krampf-

anfalls.

131

7 Mlnut n

Leitsymptome

~

Eine Hyperventilation verursacht Hypokapnie und kann damit eine Synkope hervorrufen. ~ Beim Karotissinussyndrom kommt es infolge eines hypersensitiven Karotissinus durch Kopfbewegungen oder Druck auf den Hals mit Reizung der Barorezeptoren in der Karotisgabel zu einer reflektorischen Vaguswirkung, die zu einer AV-Blockierung bis hin zur Asystolie führen kann. Therapiert wird diese Form der Synkope durch Schrittmacherimplantation. ~ Die häufigste Ursache einer Synkope sind kardiale Funktionsstörungen. So handelt es sich bei einem AdamsStokes-Anfall um eine plötzlich auftretende drastische Abnahme der Herzleistung infolge von brady- oder tachykarden Herzrhythmusstörungen. Die bradykarde Form wird meist durch einen AV-Block oder andere kardiale Ursachen ausgelöst und durch Schrittmacherimplantation therapiert, während die tachykarde Form durch eine kurzzeitige Tachykardie entsteht und antiarrhythmisch behandelt wird. Synkopen sind auch ein Hauptsymptom der Aortenklappenstenose, neben Schwindel, Atemnot und pektangiösen Beschwerden. Therapie der Wahl ist der operative Klappenersatz. Ähnlich verhält es sich bei der Aortenklappeninsuffizienz, die bei höhergradiger Insuffizienz durch Atemnot, eine große Blutdruckam plitude und Pulsationen gekennzeichnet ist. Generalisierter epileptischer Anfall Generalisierte epileptisc he Anfälle si nd eine weitere Differentialdiagnose des plötzlichen Bewusstseinsverlusts (s. S. 90). Weitere Ursachen t Hypoglykämie: Ein Blutzuckerwert

von weniger als 40 mg/ dl führt bei den Betroffenen nebe n vegetativen Symptomen wie Schwitzen, Blässe und Heißhunger zu Schwind el, Krampfanfällen, Bewusstseinseintrübung bis hin zu m Bewusstseinsverlust und Kollaps. Ei ne sofortige Zufuh r von Glukose i. v. ist indi ziert. ~ Narkolepsie ist eine seltene Ursac he fü r Bewusstseinsverlust. Die Patienten erleiden in bestimmten Situa ti onen

(Lachen, Erschrecken etc.) einen plötzlichen Tonusverlust der gesamten Muskulatur mit einem Blackout und stürzen zu Boden. Eine Therapieoption ist die Gabe von Amphetaminen. ~

Intrazerebrale Drucksteigerungen

durch eine Subarachnoidalblutung oder einen Hydrozephalus können ebenfalls zu einem plötzlichen Bewusstseinsverlust mit Kollaps führen. t Psychogene Anfälle sind schwierig abzugrenzen von oben genannten Differentialdiagnosen. Üblicherweise sind die Anfälle länger und theatralischer. Sie können aus unkoordin iertem Fuchteln und Strampeln, Opisthotonus und Zu-Boden-Sinken bestehen. Ein psychogener Anfall beinhaltet keinen eigentlichen Bewusstseinsverlust, das Bewusstsein bleibt während des Anfalls erhalten. Bewusstseinsverlust ohne Sturz

Absencen Absencen gehören zu den generalisierten Krampfanfällen und treten v. a. bei Kindern im Grundschulalter auf (s. S. 80fL). Die betroffenen Kinder fallen durch eine starre Haltung und einen abwesenden Blick auf und können sich anschließend nich t an die Episode erinnern. Zum Teil führen sie Nesteibewegungen aus und es können eventuell myoklonische Augen- und Mundwinkelzuckungen beobachtet werden. Eine antiepileptische Therapie ist einzuleiten. Komplex-fokale Anfälle Die häufi gste Form dieser Anfälle ist die Temporallappenepilepsie, die durch einen trüben Blick, eine Bewusstseinseintrübung, orale Automatismen und Grimassieren imponiert. Dem eigentliche n Anfall geht häufig eine epigas-

50 151

trisehe Aura voraus. Auch hier ist die Gabe von Antiepileptika indiziert. Transitorische ischämische Attacke (TIA) Aufgrund von gefäßbedingten Veränderungen, am häufigsten arteriosklerotisch, kommt es zu einer zerebralen Minderperfusion und konsekutiv zu neurologischen Ausfällen. In diesem Rahmen ist auch ein Bewusstseinsverlust möglich. Per definitionem müssen sich alle Symptome innerhalb von 24 Stunden vollständig zurückbilden (s.S.78). Transiente globale Amnesie (TGA) Diese Erkrankung ist ätiologisch ungeklärt. Diskutiert wird eine vorübergehende Beeinträchtigung des mediobasalen Temporallappens. Ein Zusammenhang mit einer Durchblutungsstörung wird diskutiert. Klinisch äußert sich diese Erkrankung in einer plötzlich einsetzenden Beeinträchtigung neue Informationen ins Gedächtnis aufzunehmen (Einspeicherstörung). Die Patienten sind wach, wirken auf ihre Angehörigen häufig verwirrt und ratlos. Dieselben Fragen werden wiederholt, häufig besteht eine Desorientierung zu Zeit und Situation. Die Betroffenen sind jedoch in der Regel fähig, komplexe Fertigkeiten wie z.B. Autofahren, Kochen, mit dem Hund spazieren gehen etc. auszuführen. Die TGA kann bis zu 24 Stunden andauern und bildet sich vollständig wieder zurück. Meist besteht eine amnestische Lücke für diese Zeit. Ein Rezidiv ist selten. Migräne Migräne (s. S. 48) kann verschiedene neurologische Ausfälle, u. a. Bewusstseinstrübungen, zur Folge haben. Die migrän etypischen Kopfschmerzen können diagnostisch wegweisend sein.

Zusammenfassung

*' Der Begriff "Bewusstseinsverlust" wird vom Patienten für verschiedene Situationen (z. B. Verwirrtheit, Bewusstseinstrübung) verwendet.

*' Es sollte eine Fremdanamnese erhoben werden. *' Die häufigsten Ursachen für einen Bewusstseinsverlust sind Synkope:-: kardialer Genese und Krampfanfälle.

Bewusstseinsstörungen und Koma

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ämisches oder thyreotOXisches Koma oder eine Addison-Krise. Bewusstseinsstörungen treten auch während oder nach einem epileptischen Anfall oder im Status epilepticus auf, aber auch psychiatrische Erkrankungen wie Katatonie bei Schizoph renie oder ein hysterisches Koma sowie psychische Ursachen können zugrunde liegen. Bei hohen mesenzephalen Läsionen (bei Basilaristhrombose, Ponsblu tung) kan n ein Locked-in-Syndrom entstehen, bei dem es zu einer isolierten bilateralen Schädigung des Brückenfußes und somit einer Unterbrechung zerebraler Afferenzen und Efferenzen kommt. Hier t Somnolenz: Der Patient ist im schläf- sind die Patienten zwar wach und bei rigen Zustand, durch äußere Reize aber Bewusstsein, jedoch bestehen ei ne Hirnleicht erweckbar. Optische Reize, wie nervenlähmung sowie eine Tetraparese. z. B. das schnelle Heranführen der Hand Die Betroffenen können sich ihrer Uman ein Auge des Patienten, lösen den gebung ausschließlich durch vertikale Lidschlussreflex aus. Augenbewegungen und du rch Blinzeln t Sopor: Der Patient ist nur durch mitteilen. Das apallische Syndrom (Dezerebrastärkste äußere Reize erweckbar. Spontionssyndrom, Wachkoma, vegetative tane Bewegungen sind nicht erhalten. state) entsteht durch eine funktion elle Auf akustische Reize erfolgt kurzzeitig Entkoppelung des geschädigten Großeine Orientierungsreaktion. Schmerzhirns vom intakten Hirnstamm, z. B. reize werden durch adäquate Abwehrdurch eine bilaterale mesenzepha le ::ewegungen beantwortet. Läsion. Möglic he Ursachen können Koma: In einem leichteren Koma"tadium reagiert der Patient nicht auf eine Hypoxie, ei ne globale Ischämie, eine Einklemmung oder ein Schädel:'ptische oder akustische Reize, jedoch :.uf Schmerzreize mit undifferenzierten Hirn-Trauma sein. Hierbei werden die _-~bwehrbewegungen . Im tieferen Komazerebralen Afferenzen und Efferenzen stadium zeigt der Patient keine Reaktion funktionell un terbrochen. Das Syndrom auf optische und akustische Reize und ist durch das Fehlen jeder kognitiven ist selbst durch starke Schmerzreize Funktion, verbalen Äußerung oder nicht mehr erweckbar. gezielten Handlung gekennzeichnet. Die Augen der Patienten können geÄtiologie öffnet sein, jedoch ist keine Fixierung Die Ursachen sind vielfältig. So können möglich, sodass der optokinetische Nysz. B. Hirninfarkte sowie Raumforderun- tagm us typischerweise nich t erhalten ist. Die Beine werden in Streckhaltun g gen mit Einklemmungen oder Hypoxie und die Arme gebeugt oder gestreckt zu zerebralen Läsionen mit Bewusstseinseinschränkungen führen, aber auch ge halten. Häufig treten orale Au tomazerebrale Schäd en durch Traumata, Blu- tismen auf, die Primitivrefiexe sind oft erhalte n und die Patienten haben tunge n oder Enzephalitiden. Zu einem Schlaf-wach· Phasen. Die Prognose ist großen Prozentsatz sind Intoxikationen im Al lgemeinen sc hlec ht. Das apa lfür Bewusstseinsstörungen verantwortIisc he Syndrom kann sich innerhalb lich. So muss man immer auch differenvon zwö lf Monaten mit bleibenden tiald iagnostisch an Alkohol, Medikaschweren Schäden zurückbild en. Daumente und i. v. Drogenab usus (v. a. He· ert der Zusta nd mehr als zwö lf Mona te roin, Morphium) denken. Häufig si nd an, ist eine Rü ckbildu ng eher unwahrBewusstseinsstörun gen metabolischer Genese, wie Hyper- oder Hypoglykäm ie scheinlich. Die Patienten sterben an Komplikationen [z. B. Pneumo ni , bei Diabetes mellitus, hepatisches, urBewusstseinsstörungen und Koma gehören zu den häufi gsten und gravierendsten medizinischen Notfällen _Ein intaktes Bewusstsein basiert auf dem reibungslosen Ablauf der Funktionen von Hirnstamm und Kortex _Liegt hier eine Läsion vor, kommt es zu einer Bewusstseinsstörung. Diese Abweichungen kön· nen unterschiedlichster Genese sein und bedürfen einer genauen Ursachenabklärung, um neben den Allgemeinmaßnahmen mit spezifischen Behandlungen reagieren zu können. Eine Einteilung erfolgt nach dem Grad der Bewusstseinsstörung:

Thrombosen) nach du rchschni ttlich 2- 5 Jah ren. Klinik Die Klinik hängt auc h von der Art und der Lokalisation der Läsion ab. Fallen die Hirnstammrefiexe aus, ist dies ein Zeichen für ein höh ergradi ges Komastadium mit direkter oder indirekter Hirnstammschädigung. Zu den Hirnstammrefiexen zä hlen der Husten_ reflex, der Würgerefiex, der KorneaIreflex und der okuloze phale Reflex (Puppen kopfphänom en; passive horizontale und vertikale Kopfdrehung bewirkt gegenläufige Bulbusbewegungenj_ Ein wichtiges Kriterium sind auch Pupillenweite und -reaktion, di e je nach Komatiefe starr oder deren Reaktionen träge sind. Aber auch pathologische AugensteIlungen und -bewegungen zeigen sich bei Bew usstseinss törungen. So kann man divergente Bulbi, "SkewDeviation" (Augen stehen vertikal nicrn au f gleicher Höhe) bei Hirnsta mmläsion "schwimmend e Bulbi" (d. h. spontane ' Hin-und -her-Bewegunge n der Bulbi ), spontane Vertikalbewegunge n, Blickwendun gen und Nystagmusformen beobachten. Bei der differe ntialdiagnos_ ti sc hen Einordnung können vegetatiVe ' neurologische und sonstige Begleitersc hei nungen nützlich sein . Ein metabolisch veru rsachtes Koma kann sich je nach zugrund e liegender Pathologie durch spezifisc he klinische Symptome zeigen . im Folgend en sind einige Beispiele aufgefü hrt:

t Hypoglykämisches Koma: Entstehu ng plötzlich , Blässe, feuchte Haut, normale Atmung, Tremor, hypertone Musku latur, Hunger, evtl. epileptischer Krampfan fall t Hyperglykämisches (ketoazidoti_ sches) Koma: Entstehun langsa m über Tage, vermehrtes Durstgefühl, trockene Haut. Schwitze n; Aceton- bzw. obstarti er Ge ru ch; Ku ssrn aul-Atrnun Ii goanurie, hypoton Muskulatur (ni ' Krämpfe) t Thyreotoxisches Koma: tad ium [: psychomotorisc h Unruhe, Tachykard ie (> 150/ Min.), foi b r 4 1 ,Erbr ehen, Du rchfall , hwit2 n, MllSk 1_ schwäch; tadium 11 : I .-ori nti rth It, . 0

....

Leitsymptome

52 I 53

Therap ie Augen Spon tan Es sollte für intensive Überwachung öffnen ----------Auf Ansprac he 3 und Monitoring sowie für optimale EinAuf Sc hmerzreiz stellung der Vital parameter gesorgt sein. Keine Reaktion Des Weiteren sollten der Urinabfluss Verbale Orientiert mittels eines Urethra lkatheters gewährReaktion Desorientiert leistet, die Atemwege frei gehalten und ggf. eine Intubation durchgeführt werUnzusammenhängende Wörter 3 den. Zudem sind regelmäßige LaborUnverständ liche Worte kontrollen sinnvoll. Keine verbale Reaktion Bei unklarem Koma sollte gemä ß der MotoBefolgt Aufforderung großen Prävalenz von Diabetes mellitus ri sc he Gezielte Schmerza bwehr Reakti on immer an die Kontroll e des Blutzuckers Massenbewegungen auf gedacht werden. Ist dies in einem verSchmerzBeugesynergien nünftigen Zeitrahmen nicht möglich, reize Strecksynergien kann in Ausnahmefäll en langsam eine Keine Reak ti on Diagnostik Glukoseinfusion gegeben werden, die Durch Add ition der Punkte lässt sich der Grad der Bei der Fremdanamnese sollte nach bei einer Hypoglykämie den Zustand Koma t iefe beurtei len: schleichendem oder plötzlichem Bedes Patienten rasch verbessert. Liegt Grad ComaZust and des Patienten ginn, Vorerkrankungen, Medi kamenten, ursächlich eine Hyperglykämie vor, entSca le Alkohol , Drogen und psychischen Aufsteht im Vergleich zum potenziellen Pupillomo torik intakt. gezielte 6 -8 falligkeiten gefragt werden . Die körperNutzen kein größerer Schaden. Jedoch Schmerzabwehr liche Untersuchung sollte besonders im sollte die Infusion sofort gestoppt werUngerichtete Schmerzabwehr, 5- 6 Hinblick auf Einstichstellen, Kopfverden, wenn sich nicht rasch eine Bessedivergente Bulbi letzungen oder Zeichen eines epileptirung des Patienten ergibt. Wird ein 111 4 Keine Abwehr, Pupillenreaktion schen Anfalls [Zungenbiss, Urin- oder Alkoholabusus vermutet, ist die Gabe verzögert. Muskeltonus erhöht Stuhlabgang) vorgenommen werd en. von Thiamin zur Prophylaxe einer WerIV Muskelton us scil laff, Pupille weit 3 und reaklionslos, ke ine SchmerzEine grundlegende Methode zur Klassifi- nicke-Enzephalopathie indiziert. Bei reaktion zierung der Bewusstseinsstörung ist die Überdosen mit bestimmten Substanzen Glasgow-Coma-Scale [GCS, I Tab. I ). sollte das jeweilige Antidot verabreicht I Tab. 1: Glasgow-Coma-Sca le und ihre BewerSie stellt eine schnelle und einfache Me- werden (bei Opiaten Naloxon , bei Ben- t un g. thode dar, den Zustand eines Patienten zodiazepinen Flumazenil ). Zeigen sich einzuschätzen. Zudem ist ihre BewerZeichen einer Hirndrucksteigerung, tung international standardisiert, sodass kann eine Behandlung mit Mannitol, werden. Sind die Patienten an Menineine Übergabe an weiterbehandelnde Dexamethason und Hyperventilation Personen einfa ch und unmissverständerfol gen. Im Fall eines Status epilepticus gitis oder Enzephalitis erkrankt, bietet sich eine Behandlung mit Antibiotika sollte eine Anfallsunterbrec hung mit lich ist. Benzodiazepinen oder Valproat versucht an . Für die weitere Diagnostik spielen v. a. CCT und MRT eine wichtige Rolle, um Blutungen, Ischämien, Hirndrucksteigerungen, Tumoren oder Frakturen auszuschließen. Eine Liquorpun kLion sollte bei Verdacht auf Entzündungen durchgefüh rt werd en. Ein EEG zur Suche Zusammenfassung nach Herdbefund en oder Anfal lsko rrelaten und eine An giographi e zum Aus• Bewusstseinsstörungen kann man vereinfacht in Somnolenz (schläfriger schluss eines Aneurysmas oder einer Zustand, leicht erweckbar, Lidschlussreflex erhalten), Sopor (nur durch Thrombose können ergänzend einge· starke Schmerzreize erweckbar, adäquate Abwehrreaktion) und Koma setzt werden. Die Labordia nosli k ollte Blutgase, Blutglukose, Elektrolyte, Nie(nicht weckbar, unkoordinierte Abwehrbewegung) unterteilen. ren- und Leberwerte sowie Ammoniak • Die Glasgow-Coma-Scale ist eine einfache und schnelle Methode, den umfassen. So können sich Hinweis auf Schweregrad der Bewusstseinsstörung eines Patienten zu erfassen und Hypo- oder Hyperglykämie, EI ktroeindeutig zu dokumentieren. lytentgleisungen, Nieren· ode r L bel' insuffi zienz erge ben. • Bei unklarem Koma immer an die Kontrolle des Blutzuckers denken.

Somnolenz; Stadium 1II: evtl. NNR·ln· suffizienz, Kreislaufversagen • Hepatisches Koma: Ikterus; leber· artiger Geruch; Kussmaul-Atmung • Urämisches Koma: braune Haut; harnartiger Geruch • Drogen- bzw. medikamenteninduziertes Koma: Morphinintoxikation: Cheyne-Stokes-Atmung, Miosis; Alkoholintoxikation: Mydriasis • Herniation: obere vs. untere Einklemmung: Cheyne-Stokes-Atmung; Mydriasis oder Anisokorie; eingeschränkte oder erloschene Pupillenreaktion [so S. 64)

Schwindel

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Unter "Schwindel" versteht man Scheinbewegungen, die durch gegensätzliche Informationen der Sinnesorgane ausgelöst werden. Schwindel ist ein Symptom, das physiologisch auftreten kann, aber auch bei zentralen, vestibulären oder psychogenen Störungen vorkommt. Unterschieden werden folgende Formen des Schwindels:

t Drehschwindel: Hier besteht die Wahrnehmung, dass sich der Raum stets um einen dreht ("Karussellfahren"). t Schwankschwindel: Der Patient fühlt sich "wie auf einem Boot" mit schwankendem Boden. Der Schwindel kann als Dauerschwindel, unabhängig von der Körperposition, als Attackenschwindel oder auch als Lageoder Lagerungsschwindel auftreten:

t Lagerungsschw indel: bei Kopfbewegungen oder Änderungen der Körperachse t Lageschwindel: nur in bestimmter Körper- oder Kopfposition auftretend. Für 70 %der Schwindelsymptome sind ursächlich vier Erkrankungen verantwortlich: der benigne paroxysmale Lagerungsschwindel, die Neuritis vestibularis, der Morbus MeniEn und der phobische Schwindel. Die Schwindelerkrankungen können zudem in vestibuläre und nicht vestibuläre Schwindelformen unterteilt werden.

(Scheinbewegungen, wenn Objekte nicht in der Fovea fiXiert werden können und ständig Korrekturbewegungen ausgeführt werden). Am häufigsten ist der posteriore Bogengang betroffen . Bei Lagerung des Kopfes zum betroffenen Ohr setzt nach einer Latenz von wenigen Sekunden ein rotierender, zum betroffenen Ohr (nach unten) schlagender, erschöpflicher Nystagmus mit Crescendo-Decrescendo-Charakter ein_ Als Auslöser des benignen paroxysmalen Lagerungsschwin_ dels wird eine Lageänderung des Körpers beschrieben. Ursache dieser Erkrankung ist eine Kanalolithiasis, d_h. Steinehen, die sich aus den Makulaorganen gelöst haben und Lrn posterioren Bogengang bei Bewegung die Sinneszellen reiZe n_ Zur Behandlung eignet sich das Lagerungstraining nach Brandt (I Abb. 1). Der Patient sitzt da zu auf der Kante einer ebenen Liege. Er dreht den Kopf um 45° horizontal zur gesunden Seite, anschließend wird der Oberkörper in dieser Position rasch seitlich auf die kranke Seite gelagert. Diese Haltung wird gehalten, bis der Schwindel vergeht, bevor der Patient schnell in unveränderter Stellung auf die andere Seit der Liege gelagert wird. Täglich jeweils fünf Durchgänge e bei 5- bis 1O-facher Wiederholung führen in der Regel nach ca. zwei Wochen zur Beschwerdefreiheit. Bei therapierefrak_ tären Verläufen ist eine selektive Neurektomie in Erwägung zu ziehen.

Neuritis vestibularis Diagnostik Eine genaue Anamneseerhebung spielt eine maßgebliche Rolle in der Diagnostik von Schwindelerkrankungen. Wichti g sind besonders folgende Fragen: Welche Form des Schwindels liegt vor? Wie lange dauert er an? Ist es eine Attacke oder ein Dauerschwindel? Gibt es Auslöser (z. B. bestimmte Positionen des Kopfes, bestimmte Situationen)? Treten Begleitsymptome auf (Tinnitus, Hypakusis, Sehstörungen, Übelkeit, Erbrechen, Nystagmus, Ataxie, Dysarthrie, Bewusstseinsstörungen etc.)? Bestehen Begleiterkrankungen (Infekte, kardiale Erkrankungen, Hyper- oder Hypotonie, Epilepsie, Migräne)? Auch eine genaue Medikamemenanamnese ist von großer Bedeutung (Antikonvulsiva, Antiarrhythmika, Antihypertensiva). Neben der genauen neurologischen und internistischen körperlichen Untersuchung sollten auch eine Nystagmus-, eine Vestibula ris- und eine Hörprüfung erfolgen (5. S. 22 und 26). Zur weiteren Abklärung neurologischer oder zentraler Ursachen können Untersuchungen wie eT, MRT, EEG, ENG, evozierte Potentiale oder eine Dopplersonographie der hirnzuführenden Gefäße eingesetzt werden. Ebenfalls sollten internistische Erkrankungen durch Untersuchungen wie EKG oder Schellong-Test ausgeschlossen werden.

Vestibuläre Schwindelformen Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel Diese häufigste peripher-vestibuläre Schwindelform impon iert klinisch durch einen Sekunden bis Minuten andauernd en Drehschwindel mit Übelkeit, Erbrechen und Osz illopsien

Bei der Neuritis vestibularis geben die Patienten anamnestisch einen Dauerdr~h sc.~windel mit Übelkeit, Erbrechen und OszIllopslen ohne Horstorung an. Der perIphere, einseitige Vestibularisausfal1 führt zu einem Spontannystagmus mit rOt _ torischer Kompon ente und Schwindel zur gesunden SOWie a einer Fallneigung zur erkrankten Seite. Der Erkrankungsgipf 1 dieser zweithäufigsten Schwi ndelursache liegt um das e 50. Lebensjahr. Ein möglicher ätiologischer Zusammenhang mit einer vira len Infektion wird diskutiert. Durch zentrale Kompensation erfolgt nach ca. zwei Wochen ei ne Spontan_ besserung. Therapeutisch sind in der Akutphase BettrUhe und Kopfruhigstellung notwendig. Zur Behandlung der Übelkeit und des Nystagmus sind Antivertiginosa indiziert Unterstützend sollten Gleichgewichtstrain ing und Balance·_ übungen erfolgen.

Morbus Meniere Beim Morbus Menier wird in Hydrops d r Endolymphe im Labyrinth angenomm n, bei dem es v rmutlicll durch Risse. der Membran des Saccus endolymphaticus zum Einstrom ka~~ umreicher Endolymphe in di P rilymphe und zu I esorptio 1 ns störungen kommt. I r vi rlhäufigst hwind I hat einen E krankungsgipf I zw ischen d m 30. und 50. L b nsjahr. fKlini sch ze i en sich in Minut n bis tund n andauernder Drehschwindel, Tinni tus und in lnn 11 hrs hw rhöri gkeit für tie fe Frequ nzen. Au ßerd 111 ll'et n ympt m wie Naus Erbrechen, Falln i un ,horiz ntal r Nysta mus und Bläs e ea, auf. Typisch ist in pl ötzli h l' ß-giI n, g fit v n inem lan. _ sa men Abkling n (5 - 10Jal1r ) in üb 1'80%d r Fäll. B i d g Untersuchung ind in positiv s R rullm nt und in th 1'_ r

Leitsymptome

mische Unerregbarkeit des betroffenen Ohrs charakteristisch. Bei der Therapie stehen die medikamentöse Behandlung mit einem Antiemetikum oder Sedati· vum und eine Intervallbehandlung mit Betahistin im Vordergrund. Diese kön· nen den Verlauf günstig beeinflussen, so· dass nur selten eine chirurgische Shunt· anlage (kochleär·endolymphatisch) durchgeführt wird. Durch den jahrelan· gen Leidensdruck kann auch eine psy· chotherapeutische Betreuung unterstüt· zen. Vestibularisparoxysmie

Hierbei handelt es sich um ein Krank· heitsbild, das auf einer Kompression des N. vestibularis mit partieller Demyelini· sierung durch ein Gefäß beruht. Die Patienten klagen über einen Sekunden bis Minuten anhaltenden Drehschwindel ohne Auslöser. Während der Attacke besteht ein rotierender Spontannystagmus. Carbamazepin ist das Mittel der Wahl. Bilaterale Vestibulopathie

Eine bilaterale Vestibulopathie geht mit einer Störung des vestibulookulären Reflexes (dieser stabilisiert das Bild auf der Retina bei der eigenen Bewegung) einher_ Daraus resultiert ein bewegungsabhängiger Schwankschwindel mit Gangunsicherheit besonders im Dunkeln und auf unebenem Grund. Außerdem kommt es zu Oszillopsien beim Gehen sowie raschen Kopf- und Körperwendungen. Die körperliche Untersuchung zeigt einen beidseits patholo· gischen Halmagyi-Test. Hierbei wird der Patient aufgefordert, die Nase des Untersuchers zu fixieren, während dieser den Kopf des Patienten mit beiden Händen ruckartig ein Stück nach rechts bzw. links bewegt. Als pathologisch wird das Folgen der Augen bei Bewegung mit der Unfähigkeit, den Fixpunkt zu halten, angesehen. Im RombergStehversuch (s. S. 26) bestehen eine ungerichtete Fallneigung und ein breitbasiges, unsicheres Gangbi ld . Ätiologisch kommen infektiöse, toxische, degenerative, autoimmunologische und idiopathische Ursachen infrage. Als Therapieoptionen stehen Sanierung der Grundkrankheit und Gleichgewichtstrainin g im Vordergrund.

Weitere vestibuläre Schwindelformen

Bei der Perilymphfistel, die traumatisch, tumorös, entzündlich oder postoperativ bedingt sein kann, kommt es zu Lagerungsschwindel mit Tinnitus und Hörstörungen. Die Symptome werden durch Pressen verstärkt. Bleibt eine Spontanheilung durch Bettruhe und Laxanzien aus, kann eine operative Therapie erwogen werden. Das Akustikusneurinom führt erst im späteren Stadium zu einem Dauerdrehschwindel. Zu Beginn stehen Hörstörungen im Vordergrund. Die Basilarismigräne kann neben einem Attackenschwindel weitere fokal-neurologische Symptome wie Sehstörungen und Ataxie aufweisen.

54155 Kopfdrehung nach links um 45 °

I Abb. 1: La gerungstraining bei benignem paroxysmalem Lagerungssc hwindel. [11)

Zur Behandlung ist eine verhaltenstherapeutische Desensibilisierung Mittel der Wahl. Visueller Schwindel

Nicht vestibuläre Schwindelformen

Phobischer Attacken-Schwankschwindel

Diese Schwindelform imponiert durch subjektive Gang- und Stand unsicherheit. Die Patienten empfinden einen großen Leidensdruck. Zum phobischen Schwindel kommt es häufig bei großem Stress, auf Brücken, in engen Räumen und großen Plätzen. Er führt schnell zu Konditionierung und Vermeidungsverhalten. Die Betroffenen zeigen gehäuft eine zwanghafte Persönlichkeitsstruktur.

Beim visuellen Schwindel kommt es aufgrund von Störungen der Augenfunktion (z. B. Augenmuskelparesen, Brechungsanomalien etc.) zu einem Schwankschwindel mit Gang- und Standdefekten. Physiotherapeutische Maßnahmen zur Übung der Haltungsreflexe sind indiziert Med ika menten nebenwi rku ngen

Zahlreiche Pharmaka zählen Schwindelformen zu ihren Nebenwirkungen, z. B. Antikonvulsiva, Antiemetika, Hypnotika, Anticholinergika, Aminoglykoside, Muskelrelaxanzien u. a.

Zusammenfassung

x

Formen des Schwindels sind Dreh-, SChwank-, Lagerungs- und Liftschwindel und können je nach Lokalisation der Läsion in vestibulär und nicht vestibulär eingeteilt werden.

X Die häufigste Form (ca. ein Drittel) ist der benigne paroxysmale Lagerungsschwindel, der sich als starker, Sekunden andauernder Drehschwindel bei Kopfbewegung nach vorn und zur Seite darstellt. X Bei ca . einem Viertel der Patienten verursacht eine Neuritis vestibularis Dauerdrehschwindel und Nystagmus zur gesunden Seite hin mit Übelkeit und Erbrechen, ohne Ohrgeräusche, die sich durch zentrale Kompensation nach ca . zwei Wochen spontan bessern. X Die dritthäufigste Schwindelursache ist die Meniere-Erkrankung, die klinisch die Trias aus Drehschwindel (Minuten bis Stunden), Tinnitus und Innenohrschwerhörigkeit aufweist.

Sehstörungen

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Unter "Sehstörungen" fasst man Erscheinungen wie Schleiersehen, Visusminderung bis zum totalen Visusverlust und Gesichtsfeldausfälle zusammen_ In der Medizin gehören sie zu den häufigen und wichtigen Beschwerden_ Für die Patienten bedeuten Sehstörungen eine Einschränkung der Lebensqualität, Probleme im privaten Alltag und im Arbeitsleben_ Zud em können visuelle Störungen Ausdruck einer gravierenden Grunderkrankung, etwa eines Tumors, multipler Sklerose oder eines Schlaganfalls, sein (I Tab_ 1)_ Die Art der Sehstörung hängt von der Lokalisation der Schädigung ab. Eine Minderung der Sehschärfe, z. B. mit Verschwommensehen, deutet auf eine retinale Läsion oder eine Störung des N. opticus hin, wohingegen Störungen der Sehbahn peripher des Chiasma opticum eine unauffällige Pupillenreaktion und Sehschärfe zeigen. Sind Strukturen der Sehbahn zwischen dem Chiasma opticum und dem Kortex geschädigt, treten Gesichtsfeldausfälle auf, die je nach Schädigungsort ein typisches klinisches Bild zeigen können (I Abb. 1).

linkes Gesichtsfeld

. 0

Einseitig e Am aurose (monookulärer Gesichtsfeldausfall)

"mpm.,

rechtes Gesichtsfeld

(D "~. CJ)'""'PO"" FasCiCUlus optlCUs

Heteronym e bi nasale Hemianopsie

~

Q uadrantenanopsie

Area striata

nach oben

Monokuläre Sehstörungen

Ist nur ein Auge von den Sehstörungen betroffen, liegt diesem Befund eine Schädigung von Strukturen des betroffenen Auges selbst oder des Nervus opticus vor dem Chiasma opticum zugrunde. Akute monokuläre Sehstörungen t Amaurosis fugax: Eine Verminderung des Blutflusses in der Zentralarterie, z_ B. durch eine Stenose der A. carotis interna, Herzrhythmusstörungen, eine Insuffizienz der kardialen Pumpleistung oder starke Blutdruckschwankungen bei Gefäßstenosen, kann vorübergehend eine Ischämie der Retina erzeugen. Dies äußert sich in einer akut auftretenden, ca. 5-15 Minuten anhaltenden einseitigen Blindheit und wird als Amaurosis fugax bezeichnet. Begleitsymptom e können weitere TIAtypische Beschwerden sein (s. S. 78) . Bei der Untersuchung findet man zwischen den Episoden einen unauf· fälligen Augenbefund. Eine Doppleruntersuchung der Karotiden sollte erfolgen. Eine Amaurosis fugax kann ein Warnhinweis auf einen drohenden Schlaganfall sein. t Zentralarterienverschluss: Ein ischämischer Infarkt der Retina mit Sehverlust auf der betroffenen Seite ist die nächste schwerwiegende Steigerung der Amaurosis fugax_Die Ursache hierfür ist häufig ein thromboembolischer Verschluss der A. centralis retinae. • Glaukomanfall: Hierbei handelt es sich um eine Notfallsituation durch einen plötzlichen intraokulären Drucka nstieg, z. B. aufgrund einer Verlegun g der Tränenabflusswege. Die Patienten haben hefti ge orbitale Schmerzen und Sehstörungen. Das Auge ist stark gerötet und die Bindehaut geschwollen (Chemosis). Typischerweise reagiert die Pupille des betroffenen Auges träge auf Licht und ist entrundet. Die Patienten geben z. T. das Sehen farbiger Ri nge um Lichtquellen an. Eine rasche augenärztliche Intervention ist erforderlich. • Neuritis nervi optici (Retrobulbärneuritis): Die Optikusneuritis imponiert durch eine innerhalb von Tagen auftre-

G

Quadrantena nopsie nach unten

I Abb. 1: Ges ichtsfelddefekte in Abhängigkeit vom LOkali sa tionso rt der Sehbahnläsion. [N ac h 161

tende Visusminderung häufig mit ßulbusbewegungsschmer_ zen, die sich im Verlauf spontan bessern und VOllständig zurückbilden kann. Zunächst zeigt sich ein unauffälliger Fund ("Patient sieht nichts, Arzt sieht nic hts"), nach einigen Wo- Us chen allerdings wird häufig eine temporale Abblassung der Papille beobachtet. Sie ist häufig Erstsymptom einer multipl Sklerose (s. S. 100) . Differen tialdiagnostisch muss auch an en eine anteriore isc hämische Optikusneuropathie, an ei n Gla kom und ein Optikusscheidengangliom gedacht werden. u• Retinale Migräne: Kennzeichnend fü r diese Form der ~i grä n e ist neben ~ e n t~pi sc he n K o pfsc hm e rz~ n und vegeta_ tJVen Symptomen em plotzltcher, kompletter, einseitiger Vis verlust. Dieser dauert un gefähr eine Stunde an. Betroffen Si Usvorwi egend jüngere Personen, die zu 60% eine familiäre nd Belastung aufweisen. • Pseudotumor cerebri: Bei diese m Krankh eitsbild , das v junge, adipöse Frauen betrifft, ko mm t es zu K op fschm erze~ a. Stauungspapille und Sehstörungen in Form von transienler ' Verdunkelung für weni ge eku nden sow ie zu Doppelbilder • Trauma: Verletzungen der oph thalmologischen Struktur n_ en (z. B. Abl atio der Retina nac h einer stum pfen ßUl buskontll _ sion, penetrierend e Verletzun gen mit kons ku tiver Entzün_ dung) können ebenfalls zu einem ein- od I' beid eitigen Vis verlust führen. lls• Anteriore ischämische Optikoneuropathie (AI N):

Wegen alheroskleroti sc h bedin tel' Min d rperfusion des Seh _ nel'vs komm t es zu in I' Visusmin d I'ung mi t s ktorfö rffii g Gesichtsfeldausfä ll n. Die eh töru ng n ntw ick In . ich ine n Min ute n bis Tagen. ß i der Fun doskopi z igen sich in Pa . lenödem und I' tinal Blutun g n. Di AI N kann mo nok UL~ll­ oder binokulär auftr t- n. ind di ß tl' ff n n ält I' als 6S Jar ah-

Leitsymptome

Läsionsort N.opticus

Erkrankung Kompression durch Tumoren, Tumoren des N. opticus, Infektionen, Toxine, anteriore ischämische Optikopathie

Chiasma

Hypophysentumor, Kraniopharyn-

opticum

geom, Infektionen, sonstige Tum oren

Tractus

Tumoren, Ischämie

opticus Radiatio

Ischämien (d urCh Verschluss der

optica

A. cerebri media), Embolien, Tum oren,

vorgerufenen Läsionen des Sehnervs können beidseitig auftreten und die entsprechenden Sehstörungen verursachen. Eine beidseitige Visusminderung zeigt sich auch bei Krankheitsbildern wie der hereditären Optikusneuropathie, einem bilateralen Nervus-opticusInfarkt oder beidseitigen intraokulären Erkrankungen wie Uveitis_

Progrediente binokuläre Sehstörungen Kortex (Okzi- A. cerebri posterior), Infarkte Durch sekundäre Schädigung des Sehpitallappen) nervs im Rahmen systemischer StörunI Tab. 1· Differentialdi agnosen de r Sehstörung . gen wie Vitamin-B I 2- oder Folsäuremangel, Tabakamblyopie, Infektionen (z. B. Tbc) oder Toxine (z. B. Methylalkohol) re, muss eine Arteriitis temporalis ausge- können sich progrediente binokuläre schlossen werden_ Diese zeigt neben Sehstörungen entwickeln_Degenerative der Visusminderung aufgrund der AION Läsionen der retinalen Strukturen bei eine verhärtete Arteria temporalis mit Retinitis pigmentosa führen zu den Kopfschmerzen v_ a. beim Kauen, Getypischen peripheren, konzentrischen wichtsverlust und sub febrilen Tempera- Gesichtsfeldeinschränkungen und turen_ Die Erkrankung muss rasch Nachtblindheit Langsam progressiv durch hoch dosierte Kortikosteroide be- bilden sich auch die Sehstörungen bei retrochiasmalen Tumoren in Form von handelt werden, um einem vollständigen Visusverlust vorzubeugen_ Hemianopsien und Ouadrantenanopsien aus_Schädigungen im Bereich des Progrediente monokuläre Chiasmas sind typischerweise durch Sehstörungen ein Hypophysenadenom verursacht (I Abb. 2)_ Hier kommt es neben der Eine der häufigsten Ursachen für eine charakteristischen bitemporalen Hemilangsam progrediente Visusminderung ist die senile Makuladegeneration. Auch anopsie je nach Art des Tumors zu eine diabetische oder hypertensive Reti- endokrinen Begleitsymptomen wie Potenzstörungen , Amenorrhö etc. nopathie, ein chronisches WeitwinkelWeitere Ursachen einer Chiasmaläsion glaukom oder eine Leukodystrophie fühsind Meningeome, Kraniopharyngeome, ren zu Sehstörungen_Eine langsa me Infektionen oder Aneurysmata_ Visusminderung entwickelt sich ebenfalls bei einer Kompression des Sehnervs durch einen Tumor oder durch chronische Hirndrucksteigerung. Diese Schädigungen können auch beidseitig aufZusammenfassung treten_ Blutungen, Raumford erungen

Visueller

Ischämien (durch Verschluss der

56157

Sonstige Sehstörungen

Die Agnosie beschreibt die Unfähigkeit, bei normaler Sehkraft gezeigte Objekte zu erkennen und zu benennen. Die Patienten können die Dinge allerdings durch Betasten identifizieren. Dieser Erkrankung liegt eine bilaterale Sehrindenläsion zugrunde_Bei Sehstörungen mit unauffälligen Untersuchungsbefunden und psychischen Auffälligkeiten des Patienten muss differentialdiagnostisch an eine psychogene Sehstörung gedacht werden_Auch Störungen der Augenmotorik durch Paresen der Augenmuskeln führen zu Sehstörungen, v_ a_ in Form von Doppelbildern.

I

Abb. 2: MRT-Bild (T2-Wichtung) eines Hypophy-

senadenoms bei einem Pati ente n mit bitemporaler Hemianopsie. [27J

• Eine Schädigung des Auges oder des N. opticus bis zum Chiasma opticum

Binokuläre Sehstörungen

geht mit einer Minderung der Sehschärfe einher. • Bei einer Läsion der Sehbahn zwischen Chiasma opticum und Kortex

Akute binokuläre Sehstörungen Jede Schädigung, die zu ei ner ei nseitigen Visusminderu ng führt, kann auch zu beidseitigen Sehstörungen führen_ Bei einer Schädigung der Sehrind e, z. B. durch eine Basilarisinsuffi zienz, kann es zu ei nem beidseitige n, akuten Visusverlust ("kortikale Blindheit") kommen. Auch traumatisch bedingte Defekte oder die durch die AION her-

kommt es zu Gesichtsfeldausfällen, deren klinisches Bild auf den Schädigungsort hindeuten kann. Sehschärfe und Pupillenreaktion sind unauffällig. • Eine Einteilung kann in monokuläre und binokuläre Sehstörungen erfolgen. Akute monokuläre Visusstörungen sind häufig auf Ischämien zurückzuführen. Progrediente monokuläre Defekte im Verlauf mit binokulärer Beteiligung haben oft intraokuläre Erkrankungen (z. B. senile Makuladegeneration, diabetische Retinopathie) als Ursache_

Sensibil itätsstöru ngen Sensibilitätsstörungen gehören zu den häufigsten neurologischen Symptomen, die bei 8% der Bevölkerung auftreten. Unter dem Begriff werden Auffälligkeiten in der Gefühlswahrnehmung zusammengefasst (I Tab. 1). Die Sensibilität wird unterteilt in die protopathischen und die epikritischen Gefühlswahrnehm ungen. t Die Fasern der protopathischen Qualitäten (grobe Berührung, Temperatur, Schmerz) kreuzen im Rückenmark und werden in der Vorderseitenstrangbahn (Tractus spinothalamicus anterolateralis) zum Thalamus und dann weiter zur Hirnrinde geleitet. t Hingegen werden die epikritischen Modalitäten (Lage = Propriozeption, Vibration, Druck, Diskrimination, Tastempfindung, Berührung) ungekreuzt über die Hinterstrangbahnen (Fasciculus gracilis und Fasciculus cuneatus) zur Medulla oblongata geführt, wo sie kreuzen und dann weiter über den Thalamus zum Kortex ziehen (s. S. 8).

So ergeben sich je nach Lokalisation der Läsionen die entsprechenden Auffälligkeiten und Ausfälle in der Gefühlswahrnehmung distal der Schädigung. Liegt eine isolierte Erkrankung der Muskeln, der neuromuskulären Verbindung oder der Vorderhornzellen vor, kommt es nicht zu sensiblen Ausfällen. Zeigt sich ein isolierter Ausfall der protopathischen Modalitäten bei erhaltenen epikritischen Qualitäten, wird dies "dissoziierte Sensibilitätsstörung" genannt.

--------------------------------_:

chend den jeweiligen Dermatomen

tätsstörung beidseits. Weitere Erkrankungen, die zu dissoziierten Sensibilitätsstörungen führen können, sind die Rückenmarksläsionen Syringomyelie (zen trale Höhlenbildung Bei einer totalen Querschnittslähkongenital, neoplastisc h, posttraumamung infolge eines Traumas, einer Isch- tisch oder postentzündlich verursacht) ämie oder Kompression verliert der Pa- und das Arteria-spinalis-an terior-Syntient sämtliche Gefühlsqualitäten distal drom (Versc hluss der A. spinalis anteri_ der Läsion, wobei die Analgesie und die or, die das Vorderhorn versorgt), die Anästhesie meist 1- 2 Segmente unterdurch Schädigung der anterioren Anhalb des Querschnitts beginnen und es teile des Rückenmarks nur die Vorderoberhalb der Schädigung zu einer hyper- seitenstrangbahnen betreffen. Sind von algischen Reizsymptomatik kommen der Läsion nur die Hinterhörner des kann (I Abb. 1). Rückenmarks und damit die HinterDie seltene halbseitige Rückenmarks- strangbahnen betroffen, hat dies einen läsion, das Brown-Sequard-Syndrom Ausfall der epikritischen, nicht aber der (s. S. 110), kann durch Raumforderun- protopathischen Oualitäten zur Folge_ gen, Ischämien, Traumata oder EntDiese Sensibilitätsstörungen sind chazündungen verursacht werden_ Sie rakteristisch für die funiku läre Myelose führt in ihrer reinen Form zum Ausfall (bei Vitamin·B ,2 - oder Folsäuremangel) der epikritischen Modalitäten auf der beim Arteria-spinalis- poste rior-Syndro~ geschädigten Seite, kontralateral hat sie (Verschluss der A. spinalis posterior, \Te reine dissoziierte SenSibilitätsstörung mit sorgt die hinteren Anteile des Rücken_ Hypalgesie und Thermhypästhesie bei marks) oder bei Tabes dorsalis (entzünd_ erhaltener Berührungsempfindlichkeit liche Degeneration der Hinterstränge zur Folge. bei Lues) . Wichtige Differentialdiagnos Einer zentralen Rückenmarksschädi- der Sensibilitätsstörungen ist auch die e gung liegt häufig eine intramedulläre multiple Sklerose, die durch Läsionen 1n Raumforderung oder eine Ischämie zuunterschiedlichen Bereichen des zentr agrunde. Hierbei kommt es aufgrund der len Ner:~~s:.ste~s ein heterogenes Bild Läsion der kreuzenden protopathischen an Senslbilltatsstorungen aufweisen kan n. Fasern zu einer dissoziierten Sensibili(s_ S. 35).

Symptom

Symptom beschreibung

Paräs th esien

Ameisenlaufen, Prickeln, Kribbeln u.Ä.

Vor allem bei Schädigung peripherer Nerven deren Wurzeln und bei Hinterstrangläsionen •

Dysästhesien

Hyperästh eSie

Ätiologie und Klinik Periphere Läsionen t Durch die Läsion eines peripheren Nervs (Kompression, Durchtrennung, entzündliche Erkrankungen, Toxine, Diabetes mellitus) fallen alle sensiblen Modalitäten in seinem Versorgungsbereich aus. t Werden mehrere Nerven in ihrem distalen Abschnitt geschädigt, folgt häufig ein handschuh- oder strumpfförmiges Verteilungsmuster (Polyneuropathiesyndrom). t Tri tt ein Defekt der radikulären Strukturen ein , führt dies zu segmental angeordnete n Ausfällen entspre-

Ursachen

Die Missempfindungen werd en als quälend

Schädigung zelltraler Sensibilitätszentr;-----

empfunden

Rückenmark sbahnen und

Gesteigerte Empfindlichkeit auf Berührungs-

Periphere Nerve nläsionen

----

POlyneurOpathi~1'1

reize

Sensibilitä tszentr~

Hypästhesie

Herabgesetzte Empfindlichkeit auf Berührungsreize

Schädigung zen traler Rück enmark sbahnen

Hyperalgesie

Verstärkle Sc hmer:zwahrnehmung au f

Penpllere Nerven läsiOllcll

•

adäquate Reize Allodynie

Verst ärkte Schmer:zempfindung auf inadäquate Rei ze

Hyperpathie

Berührungs-/ Schmerzreize führen zu unangenehmen. lang andauernden Empfindungen

Nackenbeugezeichen

in die Extremit äten fahrende elektri sierende

(Lhermitte)

Dysästi1esien

Astereognosie

Untersc heidung von Objek ten durch Ertaslen

Meisl bei ink omplett er N ,,,endurch tre~ . I'1g Iperrpher). aber aucll b I Tha lamuslä ionen Izentral) Häufig bel Th alal11l1 släslon n TeilSC häd~ gU I'1g . • penph err sellsl blor Nerv n od r auch bei Narb enbildung Bel MS. Halsl11arktul11or od r zervlkal e,; - - - Band scheib nvorfall

nicht möglich

I Tab. 1: Symptombesc hreibungen und mög liche Ursac hen der Sen ibilit älss törun' n.

----

Leitsymptome

Zentrale Läsionen

Die meisten zentralen Läsionen entstehen durch Raumforderungen wie Tumoren, Abszesse, Blutungen, Ischämien und Entzündungen_ Nach Kreuzung der epikritischen Fasern in der Medulla oblongata verursachen Läsionen im Hirnstamm mit Verletzung der entsprechenden Bahnen eine epikritische und protopathische Sensibilitätsstörung ipsilateral im Bereich des Kopfes und kontralateral distal des Halses_ Begleitend treten meist Hirnnervenausfälle und motorische Störungen wie Paresen und Ataxie auf- Eine Schädigung des Thalamus führt zu einem kontralateralen Sensibilitätsausfall aller Oualitäten sowie häufig zu einer Hyperpathie_ Auch hier sind die sensiblen Symptome nicht isoliert vorhanden, sondern kommen oft in Kombination mit Ataxie, Choreoathetose und evtL Hemianopsie vor_ Charakteristisch für eine Läsion in diesem Bereich sind der Thalamusschmerz und die Thalamushand (Fingerbeugung in den Grundgelenken mit Überstreckung der Interphalangealgelenke)_

Verlust der Propriozeption wird eher als Ungeschicklichkeit, Instabilität und als Engegefühl um die Extremität empfunden. Bei kortikalen Läsionen stehen Ungeschicklichkeit und Funktionsverlust mehr im Vordergrund als der Sensibilitätsverlust. Auch die Zeitspanne bis zur Manifestation kann Hinweise auf die mögliche Ätiologie geben. Thera-

I 59

peutisch steht die Behandlung der zugrunde liegenden Ursache im Vordergrund. Durch ergänzende apparative und labortechnische Diagnostik können mögliche auslösende Erkrankungen wie Ischämien, Raumforderungen, Blutungen oder Entzündungen erkannt bzw. ausgeschlossen werden.

Zentrale Rückenmarksläsion

Halbseitige Rückenmarksläsion

Totaler Querschnitt

58

segmental

• Berünrung • Vibration

• Berührung

• Propriozeption • Schmerz

• Propriozeption

• Vibralion • Schmerz • Temperatur

• Temperatur

• BeriJhrung

• Beruhrung J

•

· V ibration

V ibration

· Propnozeptlon • Schmerz • Temperatur

ipsilateral Parese kaudal der Läsion Läsion der Hinterstrangbahnen

Arteria·spinalis· anterior-Syndrom

Hirnstammläsion

· Propriozepllon • Schmerz • Temperatur

segmentale Paresen Thalamusläsion

Nicht organisch bedingte Gefühlsstörungen

Sie lassen sich in der Regel keinem peripheren oder radikulären Innervationsgebiet zuordnen_ Häufig wird eine streng median begrenzte Hemihypästhesie angegeben. Zentrale Läsionen führen zu paramedian begrenzten Ausfällen, da sich die Innervationsgebiete der Nerven überlappen.

• Berührung • • • ·

• Berührung

• Beru'lrung • Vibration

• Vibration

• Propriozeption • Schmerz

• Prop'iozeptlOn • Schmerz • Temperatur

keine Paresen

I

Untersuchung und Diagnostik Anamnestisch sind Fragen nach Dauer, Ort und Art der Störung wichtig, da v. a. der Ort der Sensibilitätsstörung Hinweise auf die Lokalisation der Läsion gibt. Die klinische Untersuchung ist hierbei von ausschlaggebender Bedeutung, wobei eine möglichst genaue Eingrenzung des betroffenen Areals angestrebt werden sollte (s. S. 35). Zu beachten sind Narben, Schwellungen oder Hauterscheinungen, die Hinweis für eine lokale Störung der Sensibilität sind. Oft wird auch eine leichte Parese (z. ß. Extremität, Fazialisparese) vom Patienten als Taubheitsgefühl empfunden. Ein

Vibration Propriozeption Schmerz Temperatur

kaudal der Läsion beidseitige Parese

• Temperatur

o Bereich der o Bereich der Rückenma rksläsion Sensibilitätsstörung • gestörte Qualitäten o intakte Qualitäten

Abb. 1: Sensibil itätsstörungen bei unterschiedlichen Läsionen.

[31

Zusammenfassung • Sensibilitätsstörungen sind häufige und sehr unterschiedlich imponierende Symptome. • Sensibilität wird unterteilt in epikritische und protopathische Sensibilität. • Als dissoziierte Sensibilitätsstörung bezeichnet man einen isolierten Ausfall der protopathischen Wahrnehmung bei erhaltenen epikritischen Qualitäten. • Der Ort der Sensibilitätsstörung gibt Hinweise auf Art und Loka lisation der Läsion. • Therapeutisch steht die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund.

Muskelschwäche

----------------------------------'~

Schwäche und Lähmungen sind häufige Symptome in der Medizin, die auf zahlreiche Erkrankungen des ZNS oder des PNS zurückzuführen sein können

o SChwach e kein Reflex

~~t~~:/geSleigerte

v nomlaler Refl ex

(I Abb . I ).

Beginn des motorischen Systems steht der Motorkortex mit dem ersten motorischen Neuron. Die absteigenden Fasern des ersten motorischen Neurons empfangen Afferenzen aus dem Thala· mus, den Basalganglien und dem Cere· bellum (s. S. 9). Die Versorgung der mo· torischen Hirnnervenkerne erfo lgt über den Tractus corticonuclearis, der bilate· ral an den Hirnnervenkernen ende t. Das erste Motoneuron beginnt in der moto· rischen Rinde, verläuft als Pyramiden· bahn durch das Gehirn und steigt als Tractus corticospinalis im Vorderstrang des Rückenmarks herab. Im Vorderhorn erfolgt die Umschaltung auf das zweite Motoneuron, das als motorischer Spinal· nerv zu den neuromuskulären Endplat· ten zieht, wo Nervenimpulse auf die Muskulatur übertragen werden. Störun· gen auf den unterschiedlichen Ebenen der motorischen Bahnen führen zu Auffälligkeiten im Muskelton us, der Reflexe, der Muskelmasse (I Tab. 1 und S. 28 ff.) und der Kraft (I Abb. 1). Aller· dings können auch nicht neurologische Ursachen eine Schwäche oder Lähmun· gen bedingen.

t

Am

Ätiologie Die Ursachen für Schwäche und Läh· mungen sind zahlreich (I Tab. 2). Zu den häufigsten zählen Schlaganfälle, Raumforderungen (Tu mor, Blutungen, Abszesse), Traumata und entzündliche Erkrankungen.

Ort der läsion 1. Mo toneuron

~ Pyranlldenbahn_ zeichen nega tiv Hemisphärenläsion

• Hemlsphärentäslon

• Hemlspharenla slon

• Hirnstammlaslon

• Hl rn sl ammlaslo n

• HWS·Läsion

• HWS ,U:lsion

t HWS·UISlon

• BWS·Laslon

I

• HWS-Läsion

generali sie rte

• BWS·LäSion

Neuropathie

Cauda·equ ina . Synd rom

Abb . 1: Durch d ie Vert eilung d er m otori sch en St örun ge n ka nn auf den O rt d er Läs ion gesc hl Osse n

WeG

Klinik

häufiger bilaterale Ausfäll e unterhalb der Läsion. Häufig sind bei Rücken. marksverletzun gen auch die sensible n Bahnen betroffen.

Läsionen des erst en Motoneurons

Schädig ungen von Kortex, Hirnstamm oder Rückenmark Läsionen in diese n Bereichen führen zu einer Schädigung des ersten Moto· neurons mit den daraus fo lgend en kJi· nischen Zeichen (I Tab. I). Defekte im Bereich vor der Kreuzung der Fasern in der Pyram ide im Hirnstamm führen zu kontralateralen Paresen. Es lassen sich positive Pyramidenbahnzeichen (z. B. Strü mpell·Zeichen,Oppenheim·Zei· ehen, Babinski·Zeichen) auf der gesc hä· digten Seite auslösen. Hierbei hand elt es sich entwickJungsgeschic htlich um fr ü· he, unreife Reflexe, di e im Laufe der normalen Entwicklung gehemm t wer· den. Läsionen im Rü ckenmark zeigen

Spastische Spinalpara lyse (heredi _ täre s~astische Spina lpara lyse, HSp) Diese Erkra nkung Wird heterogen vererbt (s. S. 98J und ist auf eine Degene ra tion der Pyram idenbahn zurückZUfüh. ren. Die Symptomatik manifestiert Sich in der zweiten Lebensdekad e zunäch . . st . b be lD eto nt mIt el~ e r progredienten sPastIsc hen Tonuse rhohung der Beine Und greift häufi g erst nach einige n Jahren auch auf die obere Extl'emität über. Amyotrophe Lateralsk le rose (ALS) Die AL (s. . 98) Ist charakterisiert durch ine D neration d s ersten un d zweite n Motoneurons mit den

Muskeltonu.

Reflexe

Muskeltrophlk

lokalla.tlon

Mögliche Ure.chen

Spasti sch ges tei.

Gesteigert. path o·

Norm al

Zentra le Schädigung

gert (bei akuter

logische Refl exe

SChlaganfall. MS, Traum . Blutung n. TU l11 ol cn. AbszeSse spa tisch plnalpo loly ,

-------------------Schädigung au f

Läsion zunäChst

Normal oder

Abgeschwächt

Atrophie, Fasziku lationen

erni edrigt Neurom uskuläre

Norm al

Norma l

Normal oder

Normal oder

Atrophie

erniedri gt

abgeschwäch t

Normal

End platte Musk ulatur

I

ne uromuskulä re Endplalle od er M yopa th ie

d~ . I ~

schlaff) 2. Motoneuron

Pyramidenbah n _ zelctlen posi tiv

Tab . 1: Veränderungen der Mo t ori k en tsprechend d em Läs io nsort.

Niell i neurologisch

I

Tab.

2: Äl iologi

von

Mu

kolsc hwäc ll

und Pa,o on.

Leitsymptome

entsprechenden motorischen Ausfällen (I Tab. 1). Klinisch zeigen sich langsam-progrediente, asymmetrische Paresen. Die ALS manifestiert sich häufiger an den Extremitäten, jedoch ist auch eine bulbäre Primärmanifestation möglich. Das sensible System ist nich t bzw. selten und dann nur gering betroffen. Syringomyelie Die Syringomyelie wird den Entwicklungsstörungen des Gehirns und des Rückenmarks zugeordnet. Sie kann aber auch nach einem Trauma, einem Tumor oder einer Entzündung entstehen. Dabei kommt es zu flüssigkeitsgefüllten Höhlenbildungen in der grauen Substanz des Rückenmarks. Eine Schädigung des motorischen Systems ist daher je nach Lage der Syrinx nicht immer vorzufinden und manifestiert sich häufig erst in einem späten Krankheitsstadium. Auf Ebene der Läsion können dann periphere schlaffe, atrophische Paresen auftreten. Unterhalb der Schädigung kann es aufgrund einer Läsion der Pyramidenbahn zu einer spastischen Parese kommen. Läsionen des zweiten Motoneurons Schäden im Bereich des zweiten Motoneurons (Vorderhornzellen, periphere Nerven) können degenerativ (z. B. SMA), metabolisch- toxisch (z . B. Diabetes mellitus) oder traumatisch bedingt sein.

Spinale Muskelatrophie (SMA) Die spinale Muskelatrophie (s. S. 98) ist ätiologisch auf einen genetischen Defekt (SMN I , SMN2) zurückzuführen, infolgedessen es zu einer Degeneration des zweiten Motoneurons kommt. Es werden vier Typen sowie Sonderformen unterschieden - Typ I: infantile Form (Werdnig-HoffmannJ, Typ 11: intermediäre Form, Typ 111: juvenile Form (Kugelberg-Welander), Typ IV: adulte Form - , wobei je nach Ausmaß des Gendefekts und des damit verbundenen Funktionsdefi zits des SMN-Proteins die Schwere des Verlau fs differiert. Das klinische Bild sind meist proximale beinbetonte, symmetrische Paresen und Atrophien. Bulbärparalyse Bei einer Läsion der motorischen Hirnnervenkerne V, VII, IX- XII spricht man von einer Bulbärparalyse (I Tab. 3). Die Patienten fall en durch Dysarthri e, Dysphagie, sichtbare Fasziku lationen der Zun ge und eine beidseitige Fazialisparese auf.

60

I 61

Poliomyelitis anterior Bei der spinalen Kinderlähmung kann es nach einer Infektion mit einem Enterovirus zur Ganglienzelldegeneration im Vorderhornbereich kommen. Klinisch zeigen sich neben Allgemeinsymptomen wie Fieber, Abgeschlagenheit, Kopf- und Gliederschmerzen asymmetrische schlaffe Paresen bevorzugt an den proximalen Extremitäten, Ebenso imponieren Zeichen einer lymphozytären Meningitis. Die Krankheit ist meldepflichtig bei Verdacht, Erkrankung und Tod. Läsionen der neuromuskulären Endplatte Die Myasthenia gravis pseudoparalytica gehört ebenso wie das Lambert-Eaton-Syndrom zum Formenkreis der myasthenen Syndrome (s. S, 122). Sie sind durch eine zunehmende Schwäche bei repetitiver Muskelkontraktion gekennzeichnet. Dabei sind die Reflexe, der Muskeltonus, die Muskelmasse und die Sensibilität unauffällig. Läsionen der Muskulatur Die Ätiologie von Myopathien ist heterogen (hereditär z. B. myotone Dystrophie, Muskeldystrophie, Kanalerkrankungenj entzündlich z. B. Polymyositis, Dermatomyositis; metabolisch z. B. Glykogenose, Lipidspeichererkrankung; toxisch z. B. Steroide, Alkohol; endokrin z. B. Hypothyreose; s. S. 124ff.). Klinisch charakteristisch sind meist proximal betonte Paresen, Atrophie erhaltene Sensibilität, normale oder abgeschwächte Reflexe und z. T. Muskelschmerzen. Nicht neurologische Schwäche Muskelschwäche kann sich aus orthopädischen Erkrankungen (z. B. Arthrose) oder Fehlstellungen entwickeln. Schmerzen jeglicher Art können bei der klinischen Untersuchung Paresen vortäuschen.

Zusammenfassung

x Das erste Motoneuron hat seinen Ursprung im Motorkortex, zieht als Pyramidenbahn durch das Gehirn und als Tr. corticospinalis lateralis oder Tr, corticospinalis anterior das Rückenmark hinunter. Die Umschaltung auf das zweite Motoneuron, das als peripherer Nerv zu den Muskeln zieht, erfolgt in der Vorderhornzelle des Rückenmarks,

Bulbärparalyse

P8eudobulbärparalyse

Lä sion der motori schen Hirn-

Läsion supra nukleä r Im Bereich des HIrn sl amms

nervenk erne, Läsion des zwei-

oder der konikobulbärcn Fasern, Läsion des

ten Moton eurons

ersten Motoneurons

Klinik : At rop hi en, Dysa rthri e,

KIi'llk: verl angsamte lungenb w gu ngen,

Dysphagie, Fasziku lat lonen

Spastlk der Extremltil ten, Dysartllrle, Dysphagie,

(an der Zunge sicll tb or) , Faszia-

keine Alroph len, keine Faszikulatl on n. patholo-

lisparcse

glsellos Lael, on und Weinen

I Tab. 3: Bulbär- und Pseudobulbärparalyse.

X Zeichen von Läsionen des ersten Motoneurons sind spastische Parese, gesteigerte Muskeleigenreflexe, keine Atrophien. Pyramidenbahnzeichen. X Zeichen von Läsionen des zweiten Motoneurons sind schlaffe Parese, abgeschwäc hte/erloschene Reflexe, Atrophien, Faszikulationen ,

Gangstörungen und Ungeschicklichkeit ----------------~ Gangstörungen

Gehen ist ein komplizierter Prozess und hängt von folgenden Faktoren ab: einem intakten Skelettsystem, Muskelkraft, Gleichgewichtssinn, Propriozeption und Koordination. Zu Gangstörungen kann es bereits kommen, wenn bei einem dieser Faktoren eine Fehlfunktion vorliegt. Anamnese und Diagnostik Neben der allgemeinen Anamneseerhebung sollte besonderer Wert auf folgende Punkte gelegt werden: Wie lange liegt die Gangstörung vor? Trat sie plötzlich ein oder wurde das Ge· hen allmählich schlechter? Wie weit und wie schnell ist das Gehen möglich? Kam es zu Stürzen? Bestehen Schmerzen in einem oder beiden Beinen oder in der Lendenwirbelsäule? Treten diese Schmerzen nur beim Gehen auf oder sind sie auch in Ruhe vorhanden? Es ist nicht nur eine neurologische Untersuchung notwendig, sondern es muss auch besonders auf Fehlstellungen, Atrophien und Hautveränderungen geachtet werden. Ein wichtiger Bestandteil der Diagnostik symmetrischer und asymmetrischer Gangstörungen ist die genaue Ganganalyse.

Symmetrische Gangstörungen • Die zerebellär-ataktische Gangstörung ist charakterisie t durch eine breitbasige, unregelmäßige Schrittfolge mit Stand~ unsicherheit und Schwanken (s. u.). • Der sensibel-ataktische Typ ei ner Ga ngstörung beruht auf einer fehl end en oder mangelhaften Rückmeldung sensibler Bahnen (Vibrations- und Lageempfind en) an das ZNS und wird als "spinale Ataxie " bezeichn et. Zu den Wichtigsten Ursachen zählen Polyneuropalhie, multiple Sklerose, Vitanu _ B1z-Mangel und die Fried reich-Araxie. Es kommt zu unter- n schiedlicher Schrittlänge, wobei die Beine ungleichmäßig gehoben werden. Charakteristisch ist, dass die Gangunsic~n­ heit bei fehl ender visueller Fixierung z. B. im Dunkeln Ode erbei verschlossenen Augen stärker ausgeprägt ist, wobei sie r durch Fixierung der Umwelt mit den Augen eine Besserun erfahrt oder komplen kompensiert werden kann . g

Sonderformen • Die Gehstörung beim Morbus Parkinson zeichnet sich durch einen kleinschrittigen Gang aus. Außerdem laufen dPatienten mit vornübergeneigtem Oberkörper und ange- le winkelten Armen, di e beim Gehen kaum mitschwingen (s. S. 94 ff. ). Auch zerebrovaskuläre Erkrankungen können Ganganalyse und Klinik Gangstörunge n hervorrufen. Im Rahmen des M. Binswan Asymmetrische Gangstörung kommt es je nach Lokalisa tion des Gewebeuntergangs zu ger In der Regel führt eine einseitige Tonusveränderung oder eine Paresen . Sind die Stammganglien betroffen, ist oft ein kurz_ Halbseitenschwäche zu einem asymmetrischen Gangbild. sc hrittiger Gang zu beobachten. Charakteristisch ist ein br . eltAuch Gangstörungen orthopädischer oder anderer nicht neu- basiges ataktisches Gangbi ld . rologischer Genese sind meist asymmetrisch. Sie können bei • Unter dem sogenannten Watschel- oder Trendelenbu der Anamnese und genauen körperlichen Untersuchung erGang versteht man eine Störung, die durch eine Schwächrgkannt werden. der Mm. glu tei medii beidseits bei einer Wurzelläsion LS e Hüftdysplasie oder Muskeldystrophien entsteht. Hierbei ka • Die Symptomatik (Rigor, Tremor, Akinese) bei einem Parkin- durch eine Lähmung der Glutealmuskeln das Becken nichtn son-Syndrom ist in den meisten Fällen nicht seitengleich aus- am Standbein fixi ert werd en und sinkt beim Laufen zur G egeprägt, was sich klinisch als ein Hemi-Parkinson-Gang genseite ab. Außerdem kippt der berkörper auf der geläh darstellen kann. Es handelt sich dabei um einen zögerlichen , ten Seite nach außen, um dem Schwungbein au f der Geg ~e steifen Gang, wobei der Arm der betroffenen Seite kaum mit- seite ausreichend Spielraum zu geben. n schwingt und der Oberkörper häufig zur Seite geneigt ist. • Bei Normaldruckhydrozephalus imponiert ein breit• Der hemispastische Wernicke-Mann-Gang ist charakteri- basiger, kurzschriuige r und am Boden hafte nder, Schlurfend siert durch ein steifes Bein mit supiniertem Fuß, dessen lateGang mit zögerl ic hem und unterbrochenem Muster. Der er raler Rand am Boden schleift. Beim Gehen wird das Spielbein Seiltänze rgan g ist ni cht mö lieh. Die Haltung ist steif. Die um das Standbein geschwungen (Zirkumduktion). Der Arm Form wird auch als "frontale Gangstörung" bezeichnet se ist flektiert und proniert und schwingt nicht mit. Dieser • Das klass ische an mu t r bei Tabes dorsalis wird de; Gangstörung liegen zerebrale Ischämien, Blutungen und Gruppe der spinalen Ata xien zugeordn t. Um diese auszu_ gleichen, werd en beim eh n di Kni hoch an ehoben Tumoren zugrunde. Aber auch spinale Raumforderungen Eine beidseitig pastik d r ß in führt zum soge nannte~ oder entzündliche Erkrankungen können Ursachen einer Scherengang, d r durch ein Zirkumduktion beider Beine Wernicke·Mann-Gangstörung sein. entsteht. • Auch bei einer einseitigen Schwäche eines peripheren Nervs kann es zu einer Gangstörung kommen. So führt z. B. • Weitere außerg wöhnlich angstörun n k"nnen bei veine Läsion des Nervus peronaeus zum "Steppergang"_ sc hied n n Erkrankung n auf tr t n. ß i choreatischen s~~_ Hierbei wird das Knie beim Laufen stärker angehoben, damit rungen (s. . 92) kann In dysto n rang v rli n, bel d der langsa m . unsich I' Ca n dur h ch I' arisch, dyston ern die hängende Fußspitze nicht am Boden schleift. Beim Aufe Bewegun gen üb rla rt wird. D rartig Z Ich n können a treten gibt es ein aufklatschendes Geräusch. bei der Wilson-Krankheit aufLI' [ - n. Di Kombination Vo Uch orthopädi eh n und n urologisc h n Erkrankun n kann zn se hr bizarr n angstörungen führ n. U

Leitsymptome

62163

Ungesch ickl ich keit Eine Störung der Bewegungsabläufe an oberer bzw. unterer Extremität fällt dem Patienten häufig zunächst einmal durch Ungeschicklichkeit auf. Diese kann aber bereits das erste Symptom einer Muskelschwäche, einer Läsion der sensiblen Projektionen zum Gehirn oder hirnorganischer Erkrankungen, die mit Bradykinesie bzw. Koordinationsstörungen einhergehen, sein. Kleinhirnsyndrome

Gangstörungen, Ungeschicklichkeit, Dysarthrie und Koordinationsschwierigkeiten sind die Leitsymptome bei einem Kleinhirnsyndrom (s. S. 4). Ät iologie Zu den Ursachen einer Kleinhirnschädigung zählen u. a. Intoxikationen mit Alkohol oder Antikonvulsiva, Atrophien bei chronischem Alkoholabusus, entzündliche Erkrankungen wie multiple Sklerose und Schlaganfälle. Außerdem können Tumoren, Traumata, Blutungen und degenerative Veränderungen (I Abb.l ) Ursache einer zerebellären Störung sein.

I Abb. 1: Zerebelläre Atrophie im CT. [ 171

Klini k Schädigung der Kleinhi rn hemi sphäre

Schädigung des Kleinhirnwurms

Auf der homolateralen Seite wird eine Ataxie der Extremitäten bei den Ziel- und Zeigeversuchen beobachtet (Hypo- bzw. Hypermetrie). Dies äußert sich auch in einer ataktischen Gangunsicherheit der betroffenen Extremität. Des Weiteren findet man einen Intentionstremor, eine Störung der Fe in· motorik (Dysdiadochokinese), einen herabgesetzten Muskel· tonus sowie Dysarthrie (skandierende Sprache, s. S. 36).

Die Bewegungsstörung ist hierbei eher stammnah betont. Die feinmotorische Prüfung der distalen Extremitäten ist nicht so stark beeinträchtigt. Zu beobachten ist eine Rumpfataxie, die sich durch Schwanken und Fallneigung präsentiert und dem Patienten das freie Sitzen erschwert bzw. unmöglich macht. Des Weiteren können ein Nystagmus und eine Muskelhypotonie festgestellt werden.

Zusammenfassung

x Asymmetrische Gangstörungen: z. B. Hemi-Parkinson-Gang, WernickeMann-Gang, Ausfall einzelner peripherer Nerven (z. B. Steppergang), oft orthopädische Erkrankungen X Symmetrische Gangstörungen: z. B. zerebelläre Ataxie, spinale Ataxie, beidseitige Spastik der unteren Extremität X Bei einer Läsion der Kleinhirnhemisphären beobachtet man eine Extremitätenataxie mit Intentionstremor und Gangunsicherheit sowie Muskelhypotonie, Dysarthrie und eine Feinmotorikstörung. X Die Schädigung des Kleinhirnwurms zeigt sich in einer Rumpfataxie, Nystagmus und Muskelhypotonie, jedoch einer geringeren Beeinträchtigung der Feinmotorik.

Hirndruckerhöhung Der Hirndruck beschreibt den intrakraniellen Druck, der innerhalb des knöchernen Schädels besteht Der Referenzbereich für einen Erwachsenen in horizontaler Position liegt bei 5 - 15 mmHg_ Der intrakranielle Druck unterliegt Spitzen, die beim Husten bis zu 100 mmHg erreichen können_ Durch dieses geschlossene System aus knöchernem Schädel und kaum komprimierbarem Hirnparenchym führen bereits geringe Volumenzunahmen zu einem Anstieg des intrakraniellen Drucks. Die Messung erfolgt über eine Bohrlochtrepanation durch Einlegen einer epiduralen Messsonde, durch Einführen eines Katheters in einen Seitenventrikel oder durch Messung im Parenchym, was die genaueste, aber auch komplikationsträchtigste Methode darstellt. Mögliche Indikationen zu dieser invasiven Hirndruckmessung stellen sich z. B. bei klinischen Symptomen einer akuten Hirndrucksteigerung, bei weniger als 8 Punkten in der Glasgow-Coma-Scale (s. S. 52) und bei raumfordernden Veränderungen in MRT bzw. CT. Eine Hirndruckerhöhung stellt einen neurologischen Notfall dar, der innerhalb von Stunden bis Tagen zum Tod führen kann.

Eine lumbale Uquorpunktion ist bei Verdacht auf eine akute Himdruckstelgerung kontraindiziert.

Ätiologie und Pathogenese Im Folgenden sind häufige Ursachen für eine Hirndruckerhöhung aufgeführt: • Intrakranielle Raumforderungen: Tumoren, Blutungen • Liquorabflussstörungen: Verschlusshydrozephalus, hypersekretorischer oder aresorptiver Hydrozephalus • Hirnödem: vasoge nes Hirnödem (primäre Störung der Blut-Hirn -Schranke durch Auflockerung der Tight junctions) im Rahmen eines Traumas, in Umgebung von Raumforderungen (z. B. Tu mor, Metastasen, Abszess) oder entzündlich (z. B. M eningitis bzw. Enzephalitis). Zytotox isches Hirnödem (primäre Störung des zellulären Stoffwechsels) etwa

------------------------------~ nach Ischämie (z. B. Schlaganfall, Sinusvenenthrombose, Blutdruckabfall ), Urämie, M edikamen teneinnahme (bestimmte Antibiotika, Kontrazeptiva etc. ) und Toxinen (z. B.lnsektizide) _ Zytotoxisches und vasogenes Hirnöd em können sich im Sinne ei nes Circulus vitiosus gegensei tig unterhalten. • Andere: Pseudotumor cerebri (s. S_ 47), Hyperkapnie.

Eine Steigerung des Hirndrucks unter\ schiedlichster Ätiologie schränkt die Blut- und Liquorzirkulation ein, was über einen eingeschränkten Abtransport von Stoffwechselmetaboliten eine Vasodilatation bewirkt. Durch einen zentral ausgelösten Anstieg des peripheren Blutdrucks, die autoregulatorische Gefäßkonstriktion und die gesteigerte CO 2 -Abatmung wird versucht, eine ausreichende Durchblutung aufrechtzuerhalten. Die 0 2-Minderversorgung und der sinkende pH-Wert stören den Zellstoffwechsel und bewirken einen vermeh rten Wassereinstrom in die Zellen_Bei anhaltender Minderperfusion und zun ehmend saurem Milieu ka nn diese Gegenregulation nicht mehr aufrechterhalten werden und es kommt zu einer Vasodilatation mit Gefäß schra nkenstörung (extrazelluläre Ödembildung)_ Das erhöhte intrazerebrale Volumen und das Ödem führen ihrerseits zu einer Volu menzunahme mit konsekutiver Hirndruckzunahme_ Es entsteht ein Kreislauf, der le(ale Folgen haben kann. So kan n es zum Sistieren der Durchblutung kommen, wenn der Hirnd ruck den systemischen Blutdruck übersteigt. Auch eine Herniation (s. u. ) mit Schädi gung der vegetativen Funktionen ist mö lich_

Klinik Akute Drucksteigerung Die akute Drucksteigerung (S tund n bis Tage) beginnt mit Kopfschmerzen, Üb 1keit, Nüchternerbrechen, Desorienti rung, Nackenst ife und psychomotorischer Verlangsamung. Mi t Fortsehr iten der Druckerhöhun komm t es zu verstärkten Bewusstseinsstörun g n mit Massenbewegun en und ung zielter Schmerzabwellr. I es W iteren kÖnn · n eine ßulbusdiv rgenz ("schwimm nd

Bulbi ") und im Verlauf Störu ngen der Atemtätigkeit bei erhaltenen Hirnstam _ re Oexen (Würgereflex, oku lozephaler m vestibulookulärer und KornealrefleJr) , auftreten. Schließlich fal len die Patienten ins Koma mit gestörten Hirnstarnm_ reOexen, path ologisch er Motorik (frÜhe Phase: Beuge- und StrecksynergiSIne . Spä tphase: keine bzw. vereinzelt pa~~_ logische motonsch e Reaktionen, kaum Spomanbewegungen), Pupillenstöru _ gen (früh e Phase: Anisokorie, verzö_ n gerte Lich treaktion; Spätphase: weit lichtstarre Pupillen) und krankhafte:; Atemmuster (früh e Phase: Tachypnoe Cheyne-Stokes-Atrnung; Spätphase. ' Maschinenarmung, SCh nappatmun~ A(emstillstand j. ' Chronische Druckste igeru ng Neben Kopfschmerzen, die beim Pressen und b. eim Lagewechsel zunehmen und mit Ubelkeit und Nüchternerbre _ chen Im Schwall verbunden sind do _ niert eine ausgeprägte Antriebs- ~nd lTlIOr i e n ti e ru~ gss törun g. Außerdem kann etn e chroni sche Druckerhöhung versch iedene Symptome an den Augen . Doppelbilder od er eine StauungSpapi~e zur Fol ge haben. Sensible und moto_ rische foka le Anfäll e und schmerZhaft Nervenau trittspunkte treten ebenfalI e gehäuft bei der chronischen Drucker;ö_ hung au_f. Schlleßitch werden die PaUe _ ten schlafng und fallen ins Ko ma. n

Komplikationen Eine groß efahr d r Hirndruckstei rung li gt in d I' ober n und unterengeEink lemmun , bei d r s du rch eine n nicht 111 hr komp nsi rbaren intrakr _ · · II en ruckan tl g zu In r Massen _anlverschiebun von Hirn ew be mit Bkl mm ung .IIn l 'ento rium schlitz bz\V InForam n cc ipita l ma num kommt: ß id F rm n führ n hn ß handlu zum Hirntod_ ng Obere Herniation (transtentorie ll e Herniation) Man kann -in symm tri h Einkle l11ung b i diffus r intrakrani II I' VO lu~ ­ m nzunahm vo n in r asyn metri . $ h n, z. ß. b j ums hri b ner ins -t. I I· g r Ralll11ford run g. uni rs h id n

Leitsymptome

(I Abb. 1). Es kommt zu einer Ouet-

I

schung von mediobasalen Temporallappenanteilen in den Tentoriumschlitz. Bei der asymmetrischen Form ist die Symptomatik zunächst einseitig (ipsilateral): Schädigung des N. oculomotorius mit initialer Reizmiosis und schließlich einseitiger lichtstarrer Myd riasis (innere Okulomotoriuslähmung); im Verlauf dann vollständige Okulomotoriuslähmungo Druck auf die Pyramidenbahn im Pedunculus cerebri führt zur ipsilateralen, später bilateralen Hemiparese. Bei der symmetrischen Form kommt es zu Vigilanz- und Verhaltensveränderungen, Orientierungslosigkeit und Eintrübung bis hin zum dienzephalen und später mesenzephalen Syndrom (I Tab. I).

obere Eink lemmung. [8J

Untere Herniation Diese Form ist wesentlich seltener. Raumforderungen in der hinteren Schädelgrube führen zu einer Einklemmung von Kleinhirnteilen in den Tentoriumschlitz von unten oder zu einer Ouetschung der Kleinhirntonsillen in das Foramen occipitale magnum. Hierbei kommt es zu einer Schädigung des Pons und im Verlauf des Bulbärhirns (I Tab. 1).

64165

Abb. I; Untere und

Ventrikelverlagerung

Syndrom

obere Einklemmung im Tentorium sch litz

Untersuchung der Augen und

untere Einklemmung im Foramen occipitale magnum

Weitere Symptome

Hirnstammreflexe Dienzephales Syndrom

Miosis mit prompter Lichtreaktion; Korneal-,

Sopor, Beugung der Arme und Streckung

(Spätphase)

Würge- und vestibulookulärer Reflex erhal-

der Beine auf Schmerzreiz; Cheyne-Stokes-

ten; okulozepha ler Reflex enthemmt

At mung; Babinski positiv

Mesenzephales

Mittelweite Pupillen ; oft anisokor, ent-

Komatös; Strecksynergien; Opisthotanus;

Syndrom

rundet; träger oder fehlender Lich treflex;

Babinski positiv; Maschinenatmung; Hyper-

Korn ea l- und Würgereflex erhal ten; aku lo-

tanie, Hyperthermie; Tachykardie

zephaler und vestibulooku lärer Reflex diskonjugiert Pontines Syndrom

Mitt elweite, oft entrundete, lichtstarre Pu-

Komatös; leichte Streckung der Extremi-

pillen; Würgereflex erhalten; Korn ealreflex

täten auf Schmerzreiz; Atmung rege lmäßig

erschöpflich; okulozephaler und vestibu la-

oder ataktisch; Hyperthermie, Tachykardie

oku lärer Reflex feh len Bulbärsyndrom

Weite, entrundete, lic htsta rre Pupillen;

Komatös, keine Reaktion auf Schmerzreiz;

DivergenzsteIlu ng der Bulbi; fehlende

Cluster- oder Schnappatmung; Atemstill-

Hirnstammreflexe

stand; Hypothermie, Hypotonie, Rhythmusstörungen

I

Tab. 1. Hirn stammsynd rome.

Diagnostik

um einen erhöhten zerebralen StoffHirnödem gegen, Z. B. bei Tumoren. Bei posttraumatischer Hirndrucksteigerung Bei Verdacht auf eine Hirndruckerhöwechsel zu unterbinden. Mäßige bzw. hung ist eine ständige Kontrolle der Be- starke Schmerzen können mi t Paracetkann ein Therapieversuch mit Tris-Pufwusstseinslage, Hirnstammsymptome, fern unternommen werden. Kommt es amol oder Pethidin behandelt werden. Pupillenreaktion, Augenbewegungen Weitere Maßnahmen zur Hirndrucksen- zu starker raumfordernder Wirkung mit und des Augenhintergrunds von prokung sind osmotherapeutisch wirksame drohender Verlegung des Aquädukts oder Einklemmungsgefahr (Hirndruck gnostischer Bedeutung. Im MRT oder Mittel wie Manni t, Furosemid, Sorbit > 40 mmHg), ist eine rasche DruckCT zeichnet sich der erhöhte Hirndruck und Glyzerin. Diese wirken besonders durch folgend e Punkte aus: verstrichene dem zytotoxisc hen Hirnödem entgegen, entlastung indiziert (z. B. Trepanation, Sulci, Mittellinienverlagerung, eingeAuch Glu kokortikoide steuern einem Ven tri keld rainage) . engte Seitenventrikel, vo lumenverkleinerte basale Zisterne, eine Atrophie Zusammenfassung des Dorsum sellae bei chron ischem Ver• Der Normwert des Hirndrucks eines Erwachsenen in horizontaler Position lauf und eine Verlagerung des Hirnstamms nach kaudal. Eine Hirndruckbeträgt 5 - 15 mmHg und kann durch eine Bohrlochtrepanation invasiv messung kann ebenfalls indiziert sein . gemessen werden .

Therapie

• Bei Verdacht auf Hirndrucksteigerung si nd ständige Kon trollen von Vigilanz, Blutdruck, Herzfrequenz, Pupillomotorik und Augenhintergrund von

Als Basistherapie empfehlen sich Allgemeinmaßnahm en wie berkörp rhocl1lagerung, Kontrolle der Atmung mit Sicherung eines ausreichend n P 2, m . dikam entöse Reguli erun des arteriellen Mi tteIdrucks und der Körp rtemp ratu!",

großem prognostischem Wert.

Je Eine obere Herniation entsteht durch Einklemmung von Temporallappenteilen in den Tentoriumschlitz, die untere Herniation durch Quetschung von Kleinhirnteilen in das Foramen occipitale magnum.

Verwirrtheit und Delir

------------------------------~;

Der Begriff "Verwirrtheit" wird im allgemeinen Sprachgebrauch nicht nur im medizinischen Sinne verwendet, was bei der Anamnese berücksichtigt werden muss. Verwirrtheit ist definiert als inadäquates Verhalten mit Desorientiertheit zu Zeit, Ort und Person und weiteren auffälligen Verhaltensstrukturen. Treten zudem noch Bewusstseinsveränderungen auf, wird von einem Delir gesprochen. Diese Symptome treten bei Krankheitsbildern wie hirnorganischem Psychosyndrom, organischen Psychosen und metabolisch oder toxisch bedingten Enzephalopathien auf. Bei bis zu 20% der stationären und bei bis zu 50% der über 65-jährigen stationären Patienten treten Verwirrung und Delir auf. Differentialdiagnostisch müssen Demenz, Aphasie und Schizophrenie in Betracht gezogen und von der organisch bedingten Verwirrtheit abgegrenzt werden. Wichtig in der heutigen Zeit ist das Alkoholentzugsdelir, das neben den oben genannten Symptomen auch vegetative Störungen zeigt.

te beim Delir führen zu leichten bis ausgeprägten BeWUsstseinsstörungen, z. T. liegt bei den Betroffenen ein som nOlenter Zustand vor. Auch der Schlaf-wac h-Rhythmus ist beeinträch_ tigt mit Schlaflosigkeit bei Nacht und einem erhöhten Schlafbedürfnis bei Tag. Je nach Ursache der Verwirrtheit kommt es zu unterschiedlichen Ausprägungen der Symptome. Während die Verwirrtheit beim Delir, bei der Sc hizophrenie Und bei der Enzephalitis akut oder su baku t beginnt, entWickeln Si.Ch die Sympto~e b~i der Demenz (~. ~. 68) langsam progredient. BewusstselDsstorungen smd hauflg beim Delir und b . infektiösen Erkrankungen zu finden, woh ingegen sie bei D:~ menz oder Schizophrenie nicht unbedingt vorhanden sind_ Differentialdiagnosen

Wichtige Differentialdiagnosen sind eine zerebrale Ischämie z. B. mit Aphasie, Schizophrenie und Demenz (I Tab. 2). Di _ se sollten immer in der Diagnostik mit berücksichtigt werdee Eine Aphasie kann durch mangelnde Sprach fähigkeit einern n. Ätiologie Verwirrtheitszustand ähneln. Dies kann durch ein genaues Zahlreiche Ursachen können zu r Ausbildung einer Verwi rrtund sorgfältiges Testen der Sprache geprüft werden. heit oder eines Delirs führen (I Tab. 1). Außerdem sollten eine Wernicke-Enzephalopathie und ein Korsakow-Syndrom abgeklärt werden. Beide beruhen auf alkoholbedingten zerebralen Störungen. Die Wernicke-Enz _ Klinik phalopathie entsteht durch einen alkoholbed ingten Thiami e_ Verwirrtheit und Delir können sich in Stunden bis Tagen ent- mangel - im Vordergrund stehen Halluzinationen, neuro- n wickeln. Die Symptomatik ist sehr variabel und kann starken ophthalmologische Störungen, Erregungszustände, AtaXie Fluktuationen unterliegen. Meist fallen die Patienten durch und Merkfä hi gke itsstörungen. Das Korsakow-Syndrom zei t eine allgemeine Verlangsamung auf. Diese betrifft v. a. das neben Desorientierheit, Gedächtnisstörungen und Konfab; Denken und das Beantworten von Fragen. Auch kommt es zu la tionen ei n erhaltenes Bewusstsein. unorganisiertem und erschwertem Denkablauf. Die Patienten sind desorientiert zu Ort, Zeit und Person. Außerdem kann es Diagnostik zu einer ängstlichen, weinerlichen und emotional instabilen Persönlichkeitsveränderung kommen. Andererseits sind auch An amnese und körperliche Untersuchung Veränderungen in Richtung Agitiertheit, Hyperaktivität und Das Erheben der Anamnese kann sich aufgrund des kogniti_ Aggression möglich. ven Zustands des Patienten als äußerst schwierig gestalten Auch die höheren Hirnfunktionen können beeinflusst werDaher sollte, soweit möglich, auch eine ausführliche Frernct _ den. So kommt es zu Störungen des Kurzzeitgedächtnisses, anamnese erfolge n. Beginn, Vorerkrankungen (wie Diabete der Wahrnehmung (z. B. visuelle Halluzinationen), der Spramellitus, Epilepsie, Parkinson und kardial e Probleme) und S che (z. B. Konfabulationen) und Reizverarbeitung. Die Defizi- Med ikamente sind für die Anamnese von großer Bedeutun

g.

Systemisch

Delir

Schizophrenie

Demenz

Beginn

Akut

Akut

Langsam

Bewu sst sein

Einge schränkt

Normal

Psychomotorik

Wechselnd

W ch

• Metabolisch (Elektrolytentgleisungen, Hypoglyk ämie, Hypothyreose. Leberversagen. Urämie) • Toxisch (Alkohol und Alkoholentzug, Medikamente, z. B. Parkinson-Mi ttel) • Infektiös (Sepsis, Pneumonie, Harnwegsinfektion)

Veränderungen der

• Infek ti ös IM en ingit is, Enzephalitis)

Hirnsubstanz

• Epilepsie • Immunologisch ILupus erythematodes)

Vaskulär

Stattgefundener Schlagan fall; Subarachnoidalblutung

Extrinsisch

Subduralblutung; Trauma; Hirndrucksteigerung

Normal 101d

w~

selnd Iin Abhän • k ' !il'ge,t von der Gru"d_ rkrankung) Halluzinallonen

Visuell

-----

----------------------------~-Sprache Inkoh ärenl Normal bis

Wortflndun~

st rungen

I

-----

Normal bi s

Tab. 1: Ursachen für Verwirrtheit.

Besonderhellon

I

Koordination sprobi 111 •

Po"sön i lchk~

veg 1" llve Slörungen

IJc r'l\ nd ~ run8e"

Tab. 2: Diffe r ntl ald iagnose De lir, Sc hi zop lll' ni ,D em onz.

Leitsymptome

Ebenso sollten Fragen nach Alkoholkonsum, traumatischen Verletzungen und Auslandsaufenthalten (mögliche infektiöse Ursache) gestellt werden. Des Weiteren sollte der Zustand der mentalen Funktionen des Patienten vor der Verwirrtheit eruiert werden. Ist eine Eigen- oder Fremdanamnese durch Angehörige nicht möglich, sollte auf alte Patientenakten und Nachbarn zurückgegriffen werden_ Bei der allgemeinen Untersuchung ist im Besonderen auf Zeichen einer Infektion, einer Leber- oder Niereninsuffizienz und einer metabolischen Störung zu achten. Wichtig ist der Ausschluss einer Meningitis oder Subarachnoidalblutung, besonders bei jüngeren Patienten. Die neurologische Untersuchung zeigt in der Regel keine fokal-neurologischen Defizite. Möglicherweise gibt es Hinweise auf vorbestehende neurologische Erkrankungen wie Parkinson oder Epilepsie.

Fragen 1. Welches Jahr haben wir?

I 67

Punkte 0/1

2_ Welche Jahreszeit?

0/ 1

3. Welche s Datu m ist heute?

0/1

4. Welcher Wochentag?

0/1

5. Welcher Monat?

0/1

6. ln welchem Land befinden wir uns?

0/ 1

7. In welchem Bundesland?

0/ 1

8. In welcher Stadt?

0/ 1

9. Wie heißt der Ort, an dem wir uns gerade befinden?

0/1

10. Welche Etage?

0/1

11. Der Untersucher nennt 3 Objekte und bittet den Patienten,

0/3

diese zu wiederholen und sie sich einzuprägen (z. B. Apfel, Lampe, Tisch). 12. Ziehen Sie von 100 7 ab. Von dem Ergebnis, das Sie dann

Weitere Diagnostik Um Erkrankungen oder Ursachen besser erfassen zu können, sollte eine sorgfältige labortechnische Untersuchung erfolgen, mit Blutbild, CRP, Blutzucker, Leber- und Nierenwerten, Elektrolyten und einem Drogenscreeni ng_ Außerdem sollten Blutkulturen abgenommen werden. Zur Abklärung renaler Erkrankungen oder einer Harnwegsinfektion ist eine Urinuntersuchung nötig. Um weitere mögliche Ursachen zu finden, sollten Befunde durch ein CT oder MRT, eine Lum balpunktion oder ein EEG erhoben werden. Zur Bewertung des mentalen Zustands der Patienten gibt es verschiedene Tests_Der am häufigsten eingesetzte Screeningtest in der Klinik ist der Mini-Mental-Status-Test (MMST; I Tab. 3). Erreicht der Patient von den 30 möglichen Punkten weniger als 23, besteht der Verdacht auf eine demenzielle Entwicklung_

66

0/5

erhalten, ziehen Sie wieder 7 ab und von dem Ergebnis, das Sie dann erhalten, wieder 7. Fahren Sie fort, bis ich Stopp sage (fünfmal) . Wie ist das Ergebnis? 13. Wiederholen Sie die Objekte von Frage 11.

0/ 3

14. Benennen von Bleistift und Armbanduhr.

0/2

15. Wiederholen Sie "Kein Wenn und Aber".

0/1

16. Drei-Ebenen-Manöver: Nehmen Sie das Papier, falten Sie es in

0/3

der Mitte zusa mm en, und legen Sie es sich auf den Schoß.

17 . Der Untersuc her schreibt "Schließen Sie die Augen" und bittet

0/1

den Pati enten, das Geschriebene zu lesen und ansch ließend auszu führen. 18. Der Patient soll einen ihm bel iebigen Satz aufschreiben.

0/ 1

19. Der Untersucher zeichnet zwei überlappende Pentagramme und

0/ 1

bitt et den Patienten, diese zu kopieren.

I

Tab. 3: Mini- Mental~Status~Test.

Behandlung

Sind die Ursachen einer Verwirrtheit bekannt, können spezifische Maßnahmen ergriffen werden_ Daneben sind auch Allgemeinmaßnahmen von essenzieller Bedeutung. Diese beinhalten eine optimierte Nahrungs- und Flüssigkeitszufuhr, eine optimale Einstellung laborchemischer und metabolischer Parameter (Blutzucker, Elektrolyte, Sauerstoffsättigung) sowie

angemessene psychologische Unterstützung. Die Patienten sollten sich in einer ruhigen, ihnen vertrauten Umgebung befinden und von ihnen bekannten Menschen versorgt und betreut werden_ Eigentlich sollte di e Gabe von Medikamenten vermieden werden_ Die Gabe von sedierenden Medikamenten, wie Haloperidol, kann hilfreich sein_

Zusammenfassung • Als "Verwirrtheit" wird ein inadäquates Verhalten mit Desorientiertheit bezüglich Zeit, Ort und Person bezeichnet. Treten Bewusstseinsstörungen hinzu, spricht man von "Delir". • Differentialdiagnostisch sollte eine zerebrale Ischämie, Schizophrenie und Demenz abgegrenzt werden. • Der Mini-Mental-Status-Test (M MST) ist ein klinisches Screeningverfahren zur Erfassung einer demenziellen Entwicklung.

L

Demenz Durch den Anstieg der Lebenserwartung gewinnen Demenzsyndrome in der Klinik und volkswirtschaftlich immer mehr an Bedeutung. Bei den 60Jährigen beläuft sich der Anteil der dementen Patienten auf ca. 1%. Ab diesem Alter verdoppelt sich die Prävalenz alle fünf Jahre. Von den über 85-Jährigen sind mehr als 40% betroffen. Demenz ist ein progredienter, meist irreversibler, organisch bedingter Verlust

früher erworbener intellektueller Fähigkeiten bei erhaltenem Bewusstsein.

Ätiologie Den Hauptanteil der Demenzen stellt mit ca. 60 % der Fälle die AlzheimerKrankheit, die der Gruppe der neurodegenerativen Erkrankungen zugeordnet wird . Der Hauptrisikofaktor für die Entstehung einer Alzheimer-Demenz ist das Alter. Etwa 2%der AlzheimerDemenzen werden genetisch vererbt. Es zeigte sich, dass ein Polymorphismus im Gen für das Apolipoprotein E mit dem Allel ApoE 4 einen genetischen Risikofaktor für die Alzheimer-Demenz darstellt. Die zweithäufigste Demenzform ist die vaskuläre Demenz mit einem Anteil von etwa 15%. Auch Mischformen mit einer neurodegenerativen und vaskulären Komponente sind sehr häufig. Weitere Demenzformen, wie z. B. die Lewy-Body- oder die frontotemporale Demenz haben einen weiteren Anteil von ca. 15%. Einen Anteil von ca. 10% haben die sekundären Demenzen, bei denen die demenzielle Entwicklung ein Symptom einer anderen zugrunde liegenden Erkrankung ist (I Tab. I). Formen und Pathogenese

J

Beispiel

Demenz bei Sysl em-

Parkinsan-Demenz. ALS-Demenz-Kompl ex. M. Wil son, M. Hunti ngton. progresSive su pranuk leä re Blickp arese

erkrankungen

Neurosyphilis, posl enzepha litisch. M. Whippie

Vilami n-B,,-Mangel, Hypothyreose, Lipidspeicherkrank heil en, Urämie. h e pa t i s~

Toxische Demenz

Al koholkonsum IWern icke-Korsakow-Syndrom)

AUlaimmunb edingte Demenz

Multiple Skl erose, Vask uliliden

And ere

Depression IPseudodemenz), Schädel-Hirn-Trauma, Tumoren

Enzephalopalhie

I Tab. 1: Be ispiele für se kundäre De m enzen .

Eine Einteilung nach klinischen Kriterien ist oft schwierig. Hinzu kommt, dass die verschiedenen Formen der Demenz häufig überlappend als Mischformen auftreten und mit anderen Erkrankungen (z. B. Parkinson·Syndrom) einhergehen können. Die Zuordnung kann nur durch eine morphologische Untersuchung des Gehirns festgelegt werden. • Morbus Alzheimer: Die Erkrankung entwickelt sich schleichend. Zu Beginn bestehen v. a_ Kurzzeitgedächtnisstörungen , räumliche und zeitliche Orientierungsstörungen, Schwierigkeiten bei komplexeren Tätigkeiten, Aufmerksam· keitsstörungen und abnehmend e Kompetenz für Alltagstätigkeiten bei zunächst erhaltener Persönlichkeitsstruktur und sozialem Verhalten. Im langsam-progredienten Verlauf ergeben sich immer mehr Einschränkunge n der Selbstständigkeit mit Schwierigkeiten bei der Verrichtung von Alltagsa ufgaben (Einkaufen, Haushalt, Bankgeschäfte ete), ein zunehmend er sozialer Rückzug, Sprachstörun gen, Umkehr des TagNacht-Rhythmus und Verhaltensauffälligkeiten (Depression, Aggression etc.)

--

-

Im späteren Stadium kommt es zum Verlust der Alltagskompetenz, zu massivsten Kurz- und MitteIzeitgedächtnis_ störun gen (z. B. wird die eigene WOh_ nung nicht mehr erkannt), Inkontinen und ausgeprägten verhaltensstörunge~ (Trugwahrnehmungen, Misstrauen, innere ~.nr~ he l. b is zur vollständ igen PflegebedurftJgkelt. Charakteristisch sind auch neurologisc he Ausfäll e, die Zu Gangstörungen, Myoklonien, Krampf_ anfällen und Pyramidenbahnzeichen führen können. • Vaskuläre Demenz: Unter diesem Begriff werd en Syndrome zusammen _ gefasst, die durch kortikale, subkortik. 1 oder Marklagerinfarkte bzw. Minder_ a e durchblu tung verursacht werden . Feh_ lend e einheitliche Diagnosekriterien ersc hweren deren Identifikation . Ein plötzliches E in se tz e ~ von Symptomen wie z. B. Konzentrati onsschwäche 0d Apathi e mit langsamer kognitiver Ver_er sc hlech terung können Hinweise für eine vaskuläre Demenz sein. Hier Sind neben den demenziellen Symptomen foka le neurologisc he und psychische Zeichen, je nac h Lokalisa tion der Defekte, zu beobachten.

Al zheimer-

Kortik ale Demenz mil Alro phie des Fronl al-, Tomporal- und Pari etallappons I1 Abb . I) und Bildu

Demenz

exlrazellulär abgelagert er Plaques aus Amyloid-II-PrOl el n; Inl razcllu liir: Akkumu lat ion von Ne I)g fi brill en, die aus phosphorylierten Mel abolit n des Tau-PrOI Ins best hen. uro_

Lewy-Body-

Lewy-Bodies l eosinophile Eln schlusskörpercl' en, bes tehend aus Ubiqullin und a.SynUCl ein~ ru ngen) im Kortex und im Hirn Sl amm. Auft ret "von Amyloldplaquos und -______ N urofi brillen i t 11' '' ag~

Demenz Va skul äre Demenz

Klinik Die Leitsymptome der Demenz im Allgemeinen beinhalten eine Abnahme der Gedächtnisleistung und der intellektu ellen Fähigkeiten sowie eine Abflachung des Affekts_Die Symptome müssen für mindestens sechs Monate beste hen_

-

Inleklbedingte Demenz Metabolische Demenz

I Tabelle 2 gibt einen Überblick über

die morphologischen Veränderungen bei Demenzformen.

-

Ätiologie/ Pathologie

"-

-:.:: ()~ gllch .

Infarkth erd e in Kort ex oder Marklager; ll1ikroanglopatl, lscl, su l)kortlk alo D "'onz IM. Bins w anger)

Front al empora le Deme nz

M. Pick

• Tab. 2: M orp ho logiscl, e Ve rände run gen be l D m cn zfo nn c n .

Leitsymptome

~ Lewy-Body-Demenz: Verlauf und Symptome ähneln dem M. Alzheimer, was eine Unterscheidung der beiden Krankheiten erschwert. Die Lewy·Body· Demenz wird teilweise auch als Variante der Alzheimer·Demenz betrachtet. Kar· dinalsymptome neben der Demenz sind ein Parkinsonoid (Rigor, Tremor, Hypo·/ Akinesie), Fluktuationen in der kogni· tiven Leistung, persistierende visuelle Halluzinationen und häufige Stürze. Die Parkinson·Symptomatik zeigt sich sensi· tiv auf L·Dopa. Der Einsatz von Neuro· leptika bringt oft eine Symptombesserung, birgt jedoch das Risiko, ein irreversibles Parkinson·Syndrom zu entwickeln. ~ Frontotemporale Demenz (FTD): Unter diesem Begriff fasst man eine Gruppe von Demenzsyndromen zusam· men, die mit einer Atrophie des Frontal· und Temporallappens einhergehen. Der Häufigkeitsgipfel dieser Erkrankung liegt in der 6. Lebensdekade. Charakteristisch für die FTD sind Persönlichkeitsverände· rungen, Störungen im sozialen Umgang mit Distanzlosigkeit und Auffälligkeiten im Verhalten (geringes Aufmerksamkeitsvermögen, Hyperoralität, Inflexibilität, Aggressivität etc.) . Aber auch Bewegungs· verarmung, Antriebslosigkeit und Mutis· mus sind möglich. Die Sprache ist ge· kennzeichnet durch stereotype Schlag· wörter, Perseverationen und Echolalie. Die räumliche Orientierung bleibt lange erhalten. Zur Gruppe der FTD zählt auch der M. Pick, der durch die Pick· Bodies sowie Abnormitäten in der Sprechweise gekennzeichnet ist. ~ Parkinson-Demenz-Komplex: Schwierig ist eine Abgrenzung der Bradyphrenie von einem demenziellen Syndrom . In ca. 15%der Parkinson· Patienten entwickelt sich ein Abbau der kognitiven Fähigkeiten vom fronto· temporalen Typ. ~ AIDS-Demenz-Komplex: Zu Anfang fällt es den Patienten sc hwe l~ kontinu ier· liehe Aufmerksamkeit bei der Durchfüh· rung einzelner Tätigkeiten zu zeigen. Im weiteren Verlauf kommt es zu Verlus· ten der kognitiven Ferti gkeiten, auffälli· gern Verhalten bis hin zur Abflac hung. Die Demenz ist das häufigste zerebrale Symptom einer AIDS· Erkrankun g. • Spongiforme Enzephalopathien: Diese Erkrankungen sind se hr selten.

Bekannt ist v. a. die Creutzfeldt·Jakob· Erkrankung, die durch Myoklonien, Ataxie, zerebelläre und extrapyramidale Störungen sowie eine sehr rasch progre· diente Demenz imponiert. Zu den fami· liären Formen der Prionerkrankungen gehört das sehr seltene GerstmannSträussler-Syndrom (GSS) . Hierbei kommt es neben zerebellären Ausfällen zur Aphasie und zu extrapyramidalen Störungen. Eine weitere familiäre Prion· erkrankung ist die familiäre fatale Insomnie (FFI), die neben einem rasch progredienten demenziellen Syndrom über Schlaflosigkeit zu vegetativen Syn· dramen mit Todesfolge führt. • Sonstige Demenzen: Frontobasale Tumoren können zur Ausprägung demenzieller Symptome führen. Die charakteristische Befundkonstellation, die bei einem Normaldruckhydrozepha· lus erhoben werden kann, besteht aus Demenz, Ataxie und Inkontinenz. Diagnostik Sichere diagnostische Marker existieren derzeit nicht, sodass sich die Diagnose auf die Gesamtheit der klinischen und technischen Befunde nach Ausschluss möglicher Differentialdiagnosen stützt. Neben einer ausführlichen Eigen· und Fremdanamnese (auch Medikamenten· und Suchtanamnese) mit körperlicher Untersuchung (internistisch, neuro· logisch, psychiatrisch) eignet sich der Mini·Mental·Status·Test (s. S. 67) zur orientierenden Untersuchung, jedoch ist eine ausführliche neuropsychologische Untersuchung diagnostisch entschei· dend . Zum Ausschluss einer behandelba· ren sekundären Demenz werden folgen· de Parameter untersucht: Vi tamin·B I2•

68 169

I Abb. 1: Generalisierte Hirnrindenatroph ie bei M. Alzheimer. [151

und Folsäurespiegel, Schilddrüsen·, Le· ber· und Nierenwerte sowie Lues· und Borrelienserologie. Ergänzend sollten bildgebende Verfahren wie MRT, ggf. FDG·PET und EEG eingesetzt werden. Zum weiteren Ausschluss symptomatischer Ursachen kann ergänzend eine Liquorpunktion durchgeführt werden. Therapie Bei den sekundären, reversiblen Oe· menzen (z. B. Hypothyreose) steht die Sanierung des Grundleidens im Vorder· grund. Eine kausale Therapie ist bei den primären Demenzen (z. B. Alzheimer· Demenz) nicht möglich. Man versucht, mit Antidementiva den progredienten Prozess zu verlangsamen (I leichte/ mit· telgradige Demenz: Donepezil, Rivastig· min, Galantamin; schwere Demenz: Memantin). Mittel der Wahl sind Ace· tylcholinesterasehemmer. Symptoma· tisch können Schlafstörungen mit Ben· zodiazepinen, Erregtheit und Unruhe mit Neuroleptika, Depressionen mit An· tidepressiva und Inkontinenz mit Blasentraining behandelt werden. Des Weiteren sollte die pflegerische Ver· sorgung durch soziale Unterstützung gewährleistet werden.

Zusammenfassung

*' Demenz ist ein organisch bedingter Verlust erworbener intellektueller Fähigkeiten.

*' Eine klinische Unterscheidung der Demenzformen ist schwierig, da die Symptome im Verlauf variieren. Häufig treten Mischformen auf.

*' Mit einem Anteil von ca. 60% der Fälle ist M. Alzheimer die häufigste Demenzform.

*' Die wiChtigste behandelbare Demenz ist die Hypot hyreose, andere sind metabolischer oder infektiöser Genese.

Vaskuläre Erkrankungen und Verletzungen des ZNS 72 74 76 78

80 82

Schlaganfall I Schlaganfall II Schlaganfall III Transitorische ischämische Attacke und Prävention zerebraler Ischämien Subarachnoidalblutung (SAß) Schädel-Hirn-Trauma (SHT)

Tumoren des ZNS 84 86

Hirntumoren I Hirntumoren II

Entzündliche Prozesse des ZNS 104 Infektionen des ZNS I 106 Infektionen des ZNS 11 108 Infektionen des ZNS 111

Pathologie des Rückenmarks und peripheren Nervensystems 110 Spinale Syndrome 112 Spinale Wurzelkompressionssyndrome 114 Polyneuropathien I 116 Polyneuropathien 11 118 Mononeuropathien I 120 Mononeuropath ien 11

Anfallskran kheiten

Muskelerkrankungen

88 90

122 Erkrankungen der neuromuskulären Endplatte 124 Myopathien I 126 Myopathien 11

Epilepsie I Epilepsie 11

Degenerative Prozesse des ZNS 92 94 96 98

Extrapyramidale Bewegungsstörungen Parkinson-Syndrome I Parkinson-Syndrome 11 Erkrankungen des Motoneurons

Multiple Sklerose 100 Multiple Sklerose I 102 Multiple Sklerose 11

Spezielle Themen 128 Störungen des autonomen Nervensystems 130 Funktionelle Störungen 132 Neurologie und Psychiatrie 134 Neurologisc he Notfä ll e

Schlaganfall I Der Begriff "Schlaganfall" (Apoplexie, Apoplexia cerebri, zebra genannt und ist das Ziel therapeutischer Ansätze. Wird rebraler Insult; engL stroke) umfasst ein heterogenes Krankdie gesam te Blutzufuhr zum Geh irn unterbrochen, kommt es heitsbild unterschiedlicher Genese und bezeichnet im Allbereits nach ungefä hr 10 - 15 Sekund en zur BewusstloSigkeit gemeinen eine meist akut einsetzende neurologische HerdDer Funktionsverl ust des Gehi rns liegt im Bereich einer zeh _ symptomatik, in über 80 %aufgrund von zerebralen Durchminütigen kompletten Zirkulationsunte rbrechung. n blutungsstörungen_ In den westlichen Industrieländern stellt dieser ischämische Hirninfarkt die dritthäufigste Todesursache Klassifikation nach KHK und malignen Neoplasien dar. Hierbei steigt das Risiko mit zunehmenden Alter: 45-54 jahre ---+ 200/ 100000/ Wie bereits erwähnt, muss ma n den Schlaganfall als Oberjahr, 65-74 Jahre ---+ 1000/ 100 OOO/ jahr, > 80 jahre -+ ?,egriff für eine Gruppe von Schädigungen unterschiedlicher 3000/100000/ jahr. Atiologie, Pathogenese, Klinik und Prognose sehen. Daraus resultieren auch die Möglichkeiten einer Unterteilung der Durchblutungsstörungen. Physiologie und Pathophysiologie Das Gehirn eines erwachsenen Menschen macht mit seinen ca_ 1,5 kg nur etwa 2% des Gesamtkörpergewichts aus, wird aber mit rund 15%des Herzminutenvolumens versorgt. Es erhält ca. 20%des Gesamtsauerstoffbedarfs und ca. 60 %des Gesamtglukoseumsatzes eines ruhenden Menschen. Außer nach längeren Hungerperioden (Ketonkörper) ist Glukose der einzige Energielieferant. Um diese aufwendige Versorgung des Hirngewebes aufrechtzuerhalten, unterliegt die zerebrale Durchblutung verschiedenen Regulationsmechanismen. Durch die Autoregulation der Gefäßweite, die bei einem Perfusionsdruck zwischen 70 und 140 mmHg optimale Funktionsbedingungen hat, soll eine konstante Durchblutung aufrechterhalten werden. Somit kommt es bei einem Blutdruckanstieg zur Vasokonstriktion, bei einem Blutdruckabfall zur Vasodilatation der Hirngefäße (Bayliss-Effekt). Nach demselben Prinzip entfalten die Partialdruckänderungen der Blutgase als metabolische Einflussfaktoren ihre Wirkung auf die Gefäßweite. Eine Dilatation wird bei pC02-Erhöhung und p02-Erniedrigung, eine Konstriktion bei pC02-Erniedrigung und p02-Erhöhung erreicht. Das autonome Nervensystem, das unter physiologischen Bedingungen so gut wie keinen Einfluss auf intrazerebrale Gefäße nimmt, soll bei plötzlichen intravasalen Druckänderungen die Blutversorgung regulieren. Sympathikus und Parasympathikus greifen an den proximalen Arterien an und konstringieren bzw. dilatieren bei schnellem Blutdruckanstieg bzw. -abfall. Pro Minute werden 100 g Hirngewebe mit etwa 60 ml Blut versorgt. Sinkt die Durchblutung auf unter 30%der Normalversorgung, kommt es zur relativen Ischämie in dem betroffenen Bereich, die sich zwar durch Ausfall neurologischer Funktionen bemerkbar macht, aber zunächst keine morphologischen Gewebeveränderungen verursacht. Die vollständige Erholung des Gewebes ist bei baldiger Normalisierung der Perfusion möglich, sinkt jedoch, je länger die Unterversorgung anhält. Fällt nun die Durchblutung eines Areals auf unter 15%des physiologischen Werts ab, werden die Nervenzellen infolge einer totalen Ischämie im Kerngebiet der Infarktzone irreversibel geschädigt. Durch eine im Randbereich noch vorhandene gewisse Residualdurchblutung kommt es hier vorerst noch nicht zu einem endgültigen Gewebeverlust. Dieser Übergangsbereich zwischen bereits ischämisch infarziertem und noch erholungsfähigem Gewebe wird Penum-

Einteilung nach ätiologischen Faktoren Den neurologischen Ausfallerschein ungen liegt zu 80 - 85 % ein ischämischer Infarkt auf der Basis eines Gefäßverschluss zugrunde, in den anderen Fällen eine intrakranielle Blutun es

g-

• Ischämischer Infarkt - Arteriosklerotische Gefäßveränderungen und arteri _ arterielle Thromboembolien der Hirngefäße. Hierbei 0 erhöht eine Hypertonie das Risiko, einen Hirninfarkt zu e _ leiden, gegenüber Normotonikern um das Sechsfach e. W, r_ 1 tere pathogenetische Risikofaktoren für die Arterioskleros: zeigt I Tabelle I . - Kardiogene Embolie (z. B. absolute Arrhythmie bei Vorhofflimmern, Mitral- und Aortenklappenvitienj - Gefaßdissektion (z. B. posttraumatische Dissektion der A. carotis int. oder A. vertebralis) - Vaskulitis (z. B_ Arteriitis cranialis, Panarteriitis nOdosa) - CADASIL (zerebrale aut.-dom. Arteriopathie mit subkoru_ kaIen Infarkten und Leukenzephalopath ie) • Hämorrhagischer Infarkt - Hypertensive Massenblutungen (80%der Patienten rn. hämorrhagischem Infarkt): Einriss von kleinen Arterien a It grund von Wandschwäche nach jahrelanger Hyalinisieru Uf~ Blutein tritt in das Hirnparenchym ; am häufi gsten im Be- ng, reich der Basa l~anglie n (loeo typico), weiterhin auch lObär_ blutungen und mfratentonelle Blutungen möglich

Rlslkof.ktoren der Atharombllduns

Hypertonu s

Ralltlve Rillkoerhöhung tOr einen Hlrnlnt.rkt

3

____

Diabetes mell itus

--------------------------3---------------Ziga rettenrauc hen

Hyperli pidämie und Hyperchol sterln ämie

____

2 (b i Pa t. unter 50

Jah~

(Serum-HDL .j.) Familiäre Belastung

Ur1klar

Alkoho lismus

2 (v. a. bei Jungen Pa !. ) - -

Östroge nha lt ige Kon trazeptiva

2- 3

__

I Tab. 1: Erhöhung des Il isikos ((jr in n Hirninf~ rkt b i atherOgene~ Fak tore n.

Vaskuläre Erkrankungen und Verletzungen des ZNS

- Subarachnoidalblutung (5 % aller Schlaganfälle): meist spontan durch Aneurysmaruptur an der Hirnbasis; das Blut breitet sich im Subarachnoidalraum aus (s. S. 80) - Traumatisch: meist nach schwerem Schädel· Hirn· Trauma in Verbindung mit einem epi· bzw. subduralen Hämatom (s. S.82) - Seltener: meist oberflächennahe arteriovenöse Angiome; seltener auch intrazerebrale Aneurysmen; hämorrhagische Diathese; sekundäre Einblurung in einen ischämischen Hirninfarkt oder in eine Metastase. Einteilung nach betroffenen Regionen und Gefäßen Eine grobe Lokalisation des betroffenen Gebiets liefert zu· nächst die radiologisch·morphologische Unterscheidung zwi· schen dem vorderen Hirnkreislauf (= Versorgungsgebiet der aus der A. carotis interna kommenden Gefäße: A. oph· thalmica, A. chorioidea anterior, A. cerebri anterior sowie A. cerebri media) und dem hinteren Hirnkreislauf (= verte· brobasiläres Versorgungsgebiet und A. cerebri posterior). Einteilung der Ursachen nach Art der Gefäßveränderungen Infarkte können durch makro· oder mikroangiopathische Veränderungen verursacht werden. Durch eine Mikroangio· pathie verursachte Infarkte können sich als kleine, intrazere· brale Ischämiegebiete darstellen und betreffen in der Regel nicht kollateralisierende Arterien. Auch Blutungen entstehen meist durch Angiopathien infolge von Hypertonie oder Arte· riosklerose.

• Makroangiopathie - Territorialinfarkt: Dabei handelt es sich um einen throm· botischen oder embolischen Verschluss des Hauptstamms oder von Abgängen der A. cerebri media, A. cerebri anterior oder A. cerebri posterior. Das Infarktareal erstreckt sich über das gesamte Versorgungsgebiet der jeweiligen Hirnarterie und stellt sich als keilförmiger kortikaler Infarkt oder als Ba· salganglieninfarkt dar. Am häufigsten erfolgt der Verschluss durch kardiogene Emboli oder durch das Loslösen frisch en thrombotischen Materials auf ulzerierenden Plaques der extrakraniellen Gefäße Iv. a. A. ca rotis interna und A. verte· bralis ).

72

I 73

- Endstrominfarkt: Durch eine hämodynamisch wirksame Störung des Blutflusses wie z. B. bei einer extrakraniellen Stenose (A. carotis communis, A. carotis interna) kommt es zu einem Abfall des Perfusionsdrucks im Endstromgebiet der langen Markarterien ohne Kollateralen. Hieraus resultiert zunächst eine Ischämie der "letzten Wiese" und schließlich ein Endstrominfarkt meist im subkortikalen oder periventrikulären Marklager (S. 74, I Abb. I) . - Grenzzoneninfarkt: Zu dieser Infarktform kann es nach zunächst ausreichender Kollateralisierung bei extra- oder intrakraniellen Stenosen durch einen systemischen Blutdruckabfall kommen. Er liegt zwischen den Versorgungsgebieten zweier Hirnarterien wird daher als "Wasserscheideninfarkt" bezeichnet (S. 74, I Abb. I) . • Mikroangiopathie - Lakunärer Infarkt: Durch jahrelangen hyalinen Umbau der Gefäßwände kleiner Endarterien und Arteriolen bei entsprechendem kardiovaskulärem Risikoprofil (arterieller Hypertonus, Diabetes mellitus, Hyperlipidämie, Nikotin, positive Familienanamnese) kommt es zu einer Lumeneinengung und zunehmenden Einschränkung der Gefäßautoregulation bis hin zu deren Verlust. Die dabei entstehenden ischämischen Läsionen treten meist multipel in den Stammganglien und im Marklager auf und haben einen Durch· messer von bis zu 1,5 cm. - Subkortikale arteriosklerotische Enzephalopathie (M. Binswanger, SAE): Auch hier gehen arteriosklerotische Umbauvorgänge ursächlich den multilakunären Infarkten im Bereich des Hirnstamms, der Stammganglien und des Marklagers voraus . Einteilung der Infarkte nach der zeitlichen Rückbildung der Symptomatik Man unterscheidet eine transiente ischämische Attacke (TIA) von dem selten vorzufindenden progredienten Infarkt (eng!. progressive stroke) und dem kompletten Infarkt (eng!. complete stroke); siehe I Tabelle 2. Das prolongierte ischämische neurologische Defizit ([PJlR1ND) entspricht kleinen Infarkten (minor stroke) mit kompletter Rückbildung der Symptomatik innerhalb von 72 Stunden und wird häufig nicht mehr gesondert aufgeführt.

StadieneinteIlung

Klinik Asymptoma tische Stenose

111

Transitori sche isc hämische

VOll ständige Rückbildung der neurologisc hen Symptome innerhalb

Attacke (TIA)

von 24 Std.

Progredienter Infarkt

Neurologische Ausfälle nehmen über Stunden hinweg diskontinuierlich, langsam zu; nur teilweise reversibel

IV

Zerebraler ischämischer Infarkt

Sch lagartiges Eintreten der neurologischen Symptome; bildet sich nicht zurück und verl duft niellt progredienl

I Tab. 2: Ein teilung von stenosebed ingten zerebralen Du rChb lutungsstörungen nach ze itli chem Verlauf und Klinik .

Schlaganfall 11 1 Abb. 1: Schematische Darstellung von CCT-Befund en ischä mi sc her Hirnschäden unterschiedli cher Genese und Gefäßterritorien: I, 2) typisc he LäSionen bei Mikroangiopathie; 3) hämodynami sc h verursaC hter subkortikaler Hirninfarkt; 4) Grenzlinieninfarkte; 5) bilateral e Stammganglien nekro se nach globaler Hypoxämi e; 6) diffu se Marklagerschädi gun g. (Modifiziert nach HOPf) [ 15)

Klinik

Ein Merkmal des Schlaganfalls ist die schnelle Ausprägung der Symptome, die sich charakterisUscherweise plötzlich, innerhalb von wenigen Minuten entwickelt Im Gegensatz dazu entwickeln sich die neurologischen Ausfälle z_ B_ auf dem Boden entzündlicher Prozesse (z_B. multiple Sklerose) in der Regel über Tage bis Wochen hinweg, diejenigen von tumorösen Raumforderungen benötigen gewöhnlich mehrere Wochen, manchmal sogar Jahre. Obwohl Blutungen eher mit Kopfschmerzen einhergehen, kann zwischen einer Blutung und einem Infarkt klinisch nicht unterschieden werden I Zur Abgrenzung dient das CCl (I Abb. 1).

Ischämischer Hirninfarkt

Die klinischen Symptome resultieren aus dem geschädigten Areal, was wiederum dem Versorgungsgebiet eines Gefäßes zugeordnet werden kann (I Abb. 2). In der Praxis ist die Symptomatik jedoch oft nicht so eindeutig. Im Folgenden sind die klinischen Manifestationen der wichtigsten Gefäßsyndrome dargestellt

- Ipsilateral: einseitige Sehstörungen; konjugierte Blickwendung zur Läsionsseite (" Der Patient schaut sich die Bescherung an") ; evtl. partielles HornerSyndrom - Komralateral: Hemiparese mit Ausfall der Sensibilität - Sonstiges: Bewusstseinsstörungen; Läsion in der dominanten Hemisphäre: Aphasie (s. S. 14) • A. cerebri anterior (ACA): seltene Lokalisation: ca. 5% - Kontralateral: beinbetonte, überwiegend motorische Hemiparese; teils mit Sensibilitätsstörungen, (rech tssei tiger Infarkt), Hemineglect - Sonstiges: oft Harninkontinenz; gelegentlich Antriebsstörung, Entschlussunfähigkeit und Apathie, transkortikale motorische Aphasie • A. cerebri media (ACM): beim thromboembolischen Infarkt am häufigsten betroffen - Kontralateral: brachiofazial betonte Hemisymptomatik mit motorischen und sensiblen Ausfällen; im Verlauf entwickelt der Patient ein charakteris· tisches Gangbild mit Zirkumduktion des spastisch gestreckten Beins mit leichter Supina ti on und Plantarflexion

des Fußes bei gebeugtem, etwas proniertem, adduziertem Un terarm (Wernicke-Mann-Typ ); homonyme Hemianopsie oder Ouadrantenanopsie; Blickdeviation zur betroffenen Seite , oft zu Beginn horizontale Blickparese - Sonstiges: Läsion der dominan ten Hemisphäre: Broca- oder WernickeAphasie, Agraphie und Apraxie; LäSion der nicht dominanten Hemisphäre: Raumorientierungsstörung, Anosogno _ sie; Neglect für di e kontralaterale Raumhälfte [rec htsseitiger Infarkt) • A. chorioidea anterior: homonYme Hemianopsie; sensible Hemisymptoma_ tik (seltener motorisch) • A. ophthalmica: Amau rosis fu gax bis hin zum Retinainfarkt. Hinterer Kreisla uf

• A. cerebri posterior (ACP):

Kontralateral: Hem ianopsie oder Quadrantenanopsie, gelegentlich optische Halluzinationen; Hemihypästhesie; Läsion des Thalamus: Hyperpathie (brennender Dauerschmerz), Allodynie Störungen der Tiefensensibilität, cho- ' reatische Bewegungsunruhe, Intentions_ tremor, Ausbildung der "Thala mushand" [= Flexion des Handgelenks und

...

Vorderer Hirnkreislauf

• A. carotis interna (ACI): Wird die Durchblutung über den Circulus Willisii durch die kontralaterale ACI nicht gewährleistet, können ausgedehnte Infarkte im Bereich der vorderen zwei Drittel einer Hemisphäre einschließlich der Basalga nglien entstehen.

Name

Ipallaterale Symptome

Kontral.!erale Symptome

Wallen berg

N. V. X. XI, XII, Horner-

Di ssoziierte Empfindungs-

Synd rom, Hemia taxie

störu ng

Weber

N. 1I1

Hemiparese

Mittethirnfuß

Mi llard-Gubler

N. VII

M o t o ri sc h~

Brücke

1 Ta b. 3: Gekreuzte Hirnstammsyndrome.

Li.lon.ort

Dorsolaterale Medulla oblo _ n

----

g.ta (A. cerebelli inf. post.)

Hemiparese

Vaskuläre Erkrankungen und Verletzungen des ZNS

der Fingergrundgelenke bei Streckung der Fingermittel- und -end gelenke), flüssige Aphasie bei Läsion der dominanten Hemisphäre_ t A. basilaris und A. vertebralis: Ein Verschluss führt zu unterschiedlich schweren Hirnstamm- und Kleinhirnsyndromen. - Ein Verschluss des Basilarishauptstamms erzeugt einen ausgedehnten Hirnstamminfarkt mit jeglichem Grad einer Bewusstseinsstörung [klares Bewusstsein bis hin zum Koma), Schwindel, Erbrechen, Kopfund Nackenschmerzen, Verwirrtheit, gelegentlich initiale Hemi- oder Tetraparese, Dysphagie, Dysarthrie, Störungen der Pupillo- und Okulomotorik, Hirnnervenausfälle, Ocular bobbing, bei beidseitigem Infarkt des Brückenfußes: Locked-in-Syndrom [so S. 52). - Bei ca_ 60% der Patienten treten vor einer Basilaristhrombose Vorzeichen im Sinne von TIAs [Dysarthrie, Schwindel, Synkopen etc.) auf. - Im Hirnstamm führen bereits kleine lakunäre Infarkte zu weitreichenden Ausfällen. Infolge einer Versorgungsunterbrechung der kleinen Äste der A. basilaris werden beim Hirnstamminfarkt dicht beieinanderliegende Kerngebiete und Bahnen geschädigt (I Tab. 3). - Einige dieser gekreuzten Hirnstammsyndrome [Alternans-Syndrome) sind in 1 Tabelle 3 zusammengefasst. Für die Symptomverteilung bei Hirnstamminfarkten gilt grundsätzlich: ipsilateral ~ Hirnnervenausfälle, kontralateral ~ motorische und/ oder sensible Halbseitensym ptom e.

• Kleinhirninfarkte: Aufgrund der gemeinsamen Gefäßversorgung treten bestimmte Kleinhirninfarkte zusammen mit Hirnstamminfarkten auf. Zu den Kleinhirnsymptomen zählen Allgemeinsymptome wie Schwindel, Übelkeit, Kopfschmerzen, zunehmende Bewusstseinsstörung, aber auch ataktische Bewegungsstörungen, Intentionstremor, Dysmetrie und Nystagmus. Die Ausfälle sind bei einseitigen Kleinhirnläsionen ipsilateral. Intrakranielle Blutung Etwa 65% der intrazerebralen Blutungen sind im Bereich der Stammganglien medial oder lateral der Capsula interna lokalisiert (Thalamus) . Häufig äußert sich ein hämorrhagischer Infarkt in Form von Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Bewusstseinsstörungen. Bei etwa der Hälfte der Patienten kommt es zur Bewusstlosigkeit mit Streckkrämpfen, was prognostisch ein ungünstiges Zeichen darstellt. Entsprechend der Ausdehnung und Lokalisation der Blutung können sich - wie beim ischämischen Infarkt - unterschiedliche neurologische Ausfcille zeigen, z. B_ ein Hemisyndrom ,

Gefaßregion

A. cerebrl anterlor

74175

Hirnstammsyndrome; Pseudobulbärparalyse (Masseterreflexsteigerung, pathologisches Lachen und Weinen, Dysarthrie); thalamische Symptome (halbsei tige brennende Schmerzen, Temperaturregulauonsstörung). Differentialdiagnose

Die klinische Symptomatik des hypoglykämischen Schocks ist Vielfältig und umfasst u. a. Somnolenz bis hin zum Koma, epileptische Anfälle und gelegentlich auch fokale neurologische Ausfälle_ Eine hypertensive Enzephalopathie mit Blutdruckwerten über 240 mmHg systolisch zu über 120 mmHg diastolisch kann mit Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörungen, epileptischen Anfällen, neurologischen Herdsymptomen und einem Hirnödem einhergehen. Des Weiteren ist differentialdiagnostisch an Migräne oder einen fokalen epileptischen Anfall mit postparoxysmaler Parese (Todd-Lähmung) zu denken. Raumfordernde Prozesse wie Tumoren und Abszesse können sich klinisch ebenfalls mit plötzlichen neurologischen Ausfällen manifestieren.

neurologische Symptomatik beinbetonte (senso-) motorische HennlD2,reSl' /1

zerebrale Blasenstärung

E]j

~

Aphasie

A. cerebri media

0) ...·_·_·..··

.

A. cerebrl posterior

Hemihypästhesie

__

Hemianopsie

I

Abb. 2: Übersicht über klini sche Symptom e, die für die Infarkt loka lisation hinweisgebend sein können. IN ac h 16J

Schlaganfall 111 Diagnostik

Die Diffe renzierung zwischen Ischämie und Blutung und die Klärung der jeweiligen Ursache sind entscheidend für die Akuttherapie des Schlaganfalls und dessen Sekundärprophylaxe_ Ist es ei n Schlaganfall? Welche Art von Infarkt ist es? Eine genaue Anamnese des Patienten oder der Angehörigen über das Einsetzen der Symptomatik, eventuelle Auslöser, die arteriosklerotischen Risikofaktoren oder bereits vorausgegangene transitorisch-ischämische Attacken geben richtungweisende Informationen . Zur Feststellung der Funktionsausfälle dient eine orientierende neurologische Untersucbung. Die notfallmäßige Basisdiagnostik umfasst die schnellstmögliche Durchführung einer Bildgebung mittels kranialer Magnetresonanztomographie (cMRT) oder Computertomographie (CCT) . Die CCT ermöglicht die Differenzierung zwischen einer Blutung (hyperdens), einem ischämischen Infarkt (hypodensJ und einem Tumor und stellt auch die Lokalisation und Ausdehnung des Infarktgebiets dar (I Abb. 3) . Es ist wichtig zu beachten, dass eine Ischämie im CT zunächst als unscharfe Hypodensität und erst nach etwa 8 - 24 Std. als scharf begrenzte Zone sichtbar wird, wohingegen die parenchymatöse Blutung sofort auszumachen ist. Die cMRT ist das sensitivste Verfahren, eine Ischämie frühzeitig nachzuweisen, und sollte, falls möglic h, dem CCT vorgezogen werden. Die Darstellung der intra- und extra· kraniellen Gefäße durch die Dopplerbzw. Duplexsonographie kann Verschlüsse oder Stenosen zeigen, Plaques als Emboliequelle nachweisen und Auskunft über die Strömungsverhältnisse geben. Eine Angiographie ist nur in besonderen Fällen wie z. B. bei SAB bei unklarer Blutungsquelle und vor invasiven Maßnahmen indiziert. Zur Basisdiagnostik gehören weiterhin ein EKG zum Ausschluss eines Myoka rd infarkts und ein Basislabor (Blutbild, Geri nnung, Kreatinin, Blutzucker, CRP, GPT und TSH) .

Warum ereignete sic h de r Schl aganfall? Gibt es Fakto ren, die ih n ve rschlimmern? Die einzuleitenden Untersuchungen (I Tab. 4) richten sich nach dem klinischen Gesamtbild . Um die Prognose zu verbessern, müssen systemische metabolisc he Entgleisungen schnell korrigiert werden . Die wiederholte Kontrolle von Blutgasen, VitaJparametern, Darm- und Blasenfunktion, Körpertemperatur, Blutzucker und Laborwerten (z. B. Elektrolyte, Hämatokrit, Gerinnung, Leberund Nierenwerte] ist von großer Bedeutung. Th erapie Die Therapieempfehlungen unterliegen - je nach aktuellem Forschungsstand immer wieder Veränderungen . Deshalb werden im Folgenden lediglich die Grundzüge der Behandlung dargestellt. Die Therapie dient grundsätzlich der Minimierung des Infarktgebiets und somit der Schadensbegrenzung durch den Erhalt potenziell funktionsfähigen Gewebes in der Penumbra_ Sie soll Komplikationen abwenden, eine bestmögliche Rehabilitationsbasis schaffen und einem Rezidiv entgegenwirken . Raumfordern· de akute Blutungen bedürfen evtl. einer neurochirurgischen Intervention . Akutthe rapie Der Patient wird mit leicht angehobenem Oberkörper (30°) gelagen und bei Erbrechen in Seitenlage gedreht. Vi ta l bedrohliche Begleiterkrankunge n wie Herzrhythmusstörungen oder eine dekompensierte Herzinsu ffizienz müssen behandelt werden. Wichtig ist die Sicherung der Substrat- und 0 2-Versorgungdas Einstellen von Kreislauf und Atmung, Wasser- und Elektrolythaushalt, Körper-

Mögliche InfarktätIologie

Kard iovaskuläre Ri sikofak toren

temperatur und Blutparametern auf physiologische Werte. • Bei frischen isc hämischen Infarkten (nicht mehr als drei Stunden zurückliege nder Symptombeginn, Ausschluss Blutung) ist eine rekanalisierende Therapie durch eine systemische Lyse mit Gewebeplasm inogen-Aktivator (rtPA) anzustreben. Indi kati onen sind ein frischer isc hämischer Infarkt der Hemisphären mit anhaltende m neurologischem Defizit, eine stabile Hirnstammsymptomatik oder eine Basilaristhrombose. Zu den Kontraindi kationen siehe I Tabelle 6. Die Indikation zu ei ner intraarteriellen Lyse besteht in fol gend en Fällen : - Akuter Versc hluss der A. basilaris - Akuter Verschluss der ACI oder des Mediahauptstamms mit schwerer klinisc her Symptomatik sowie Beendigung der Lyse sechs Stunden nach Be ginn der Symptome - Verschluss der A. centralis retinae mit akuter Erblindung. • Ei ne optimale Blutzuckerei nstellung zur Vermeid ung hyperglykämischer TaXizität. Um der Infarktausweitung entgegenzuwirken, muss ei n ausreichender Perfu sio nsd ruck sichergestell t werden : Der Blutdruck sollte in der Aku tphase bei Hypertonikern 180 mmH g syStolisch und bei Nichthypertonikern 160 mmli systolisch nicht unterschreiten. Ein Vita7 bedrohlicher hypertensiver Notfall (Angina pec toris, hypertensive Krise , akutes Lungenödem) oder Blutdruck_ werte über 220/ 100 mmH g stellen ein Indikation zur behutsamen Blutdruck_ e senkun g dar. • Ein zytoto xisc hes Hirnödem mit Hirndruckerhöhu ng wird konservativ durCh

Untersuchungen

Blutdruck, Blutzucker. Blutfettwerte (Triglyzeride, Choles terin). Nikotinkon sum Fam ilienanamnese

I

I

Mögliche Emboliequellen

(EGK, Echokardiogramm. 24-S tund en-EKG, ßlutkuituren). intra- und extra kra~ Gefäße (Doppler, Angiograrnrn)

Hyperkoagulabilität

Blutbi ld. Leberiunktion. Gerinnungsfaktorenbes ti mrnung (z. ß. Proteine C und" S ) Tum orscreening. Zelldeformi täten (z. B. Sichelzellanämie) ,

Entzündliche Gefäßerkrankung

Blutsenkungsgeschwindigkeit. ANCA. Anll kard lolipin-An ti körper. A rt e ri enbiop~ (z. B. A. temporali s), Syphilisserologie

Tab. 4: Au swahl an Untersuchunge n zur Ur ac llenabk läru ng ein es isc ll ämisc ll en Infarkt s.

----

Vaskuläre Erkrankungen und Ve r letzungen des ZNS

Kontraindikationen zur systemischen Lyse Absolute

Zeitfen ster > 3 h; Demark ierung des

Kontraindi -

Infark ts (CCT: Hypodensiläl des Mark-

ka tionen

lagers. Isodensität der Stammganglien,

76

I 77

Komplikationen

In I Tabelle 5 sind einige mögliche Komplikationen dargestellt.

cMRT Demarkierung FLAIR-/T2-Wi chtung); Zeitpunkt des Symptom beginns nichl bekannt, NIHS-Score > 25; größe-

Prognose

rer chirurgischer Eingriff in den letzten 3 Wochen; eigenanam nestisch zerebrale,

gastrointestinale oder urologische Blutung, Sch laganfall oder schweres Schäde l-Hirn·Trauma in den lelzten 3 Monaten, RR > 185 mmHg sys to lisch; Schlaganfa ll oder schweres Schädel-HirnTrauma in den letzten 3 Monaten; orale Anlikoagulation INR > 1.7. Blutzucker >400 mg/dl , Thrombopenie< 100 000/ mm 3 ; Diabetiker mit altem Infarkt

• Abb. 3: Versorgungsgebiet der ze rebralen Arterien.

Relative

Ausgeprägte Frühzelchen, Therapie mit

Kontraindi-

Ti clopidin /C lopidogre l

ka tionen

121 • Tab . 6: Kontraindikation zur systemischen Ly setherapie.

Hochlagerung von Oberkörper und Kopf und mit osmotisch wirksamen Substanzen (z. B. Mannitol oder Glyzerin i. v.) behandelt. Des Weiteren kann eine vorübergehende kontrollierte Hyperventilation eingeleitet werden. Bei Druck· anstieg ist eine druckentlastende Kraniotomie zu bedenken. Langzeittherapie und Prophylaxe (s. a. S. 78)

Bei kontraindizierter Revaskularisierungstherapie senkt eine frühestmöglich begonnene Thrombozytenaggregation mit ASS 100 mg, nach Ausschluss einer Blutung, nachweisbar die Sterblichkeit. Zur Thromboseprophylaxe wird zusätzlich auch niedermolekulares Heparin s. c. verabreicht. Eine Vollheparinisie· rung wird bei kardiogenen oder arterioarteriellen Embolien, Basilarisverschlüssen oder Sinusvenenthrombosen durchgeführt. Eine rasche Mobilisierung und Rehabilitation ist anzustreben.

Faktoren wie das Lebensalter des Patienten, vorbestehende Erkrankungen (KHK), Ausdehnung des Infarktgebiets usw. nehmen direkten Einfluss auf den Verlauf. Etwa ein Drittel kann so weit wieder rehabilitiert werden, dass eine geregelte Berufstätigkeit aufgenommen werden kann. Etwa ein weiteres Drittel der Patienten bleibt pflegebedürftig. Der Schlaganfall stellt die dritthäufigste Todesursache dar. Bei etwa 25% der Patienten tritt innerhalb von fünf Jahren ein weiterer Schlaganfall auf.

Zusammenfassung " Die Einteilung des Schlaganfalls kann nach ätiologischen Kriterien (ischämischer Hirninfarkt, intrazerebrale Blutung), radiologisch-morphologischen Kriterien (Durchblutungsstörung der Gefäße des vorderen Kreislaufs bzw. der Gefäße des hinteren Kreislaufs), zugrunde liegenden Gefäßveränderungen (Makro- oder Mikroangiopathie) und nach der zeitlichen Rückbildung der Symptomatik (Stadien I-IV) erfolgen. " Klinik: Schlaganfall der - AGA: kontra laterale beinbetonte, vorwiegend motorische Hemiparese - AGM : kontralaterale brachiofazial betonte sensomotorische Hemiparese mit späterer Ausbildung des Wernicke-Mann-Gangbilds, bei Schädigung der dominanten Hemisphäre: Aphasie - AGP: homonyme Hemianopsie zur Gegenseite, kontra laterale Hemihypästhesie - A. basilaris: Vigilanzmiderung, Schwindel, Übelkeit, Kopfschmerzen, Störung der Pupillo- und Okulomotorik, Hirnnervenausfälle, Hemi-/ Tetraparese. - Vertebrobasiläres Stromgebiet (Äste): gekreuzte Hirnstammsyndrome " Diagnostik: Zur Unterscheidung zwischen einem ischämischen Infarkt und einer intrakraniellen Blutung sollte schnellstmöglich eine kraniale Bildgebung durchgeführt werden. Die Ursache eines ischämischen Infarkts soll zur weiteren Therapieplanung schnellstmöglich geklärt werden, v. a. soll

Zeit

Mögliche Komplikationen

Ak ute

Sekundäre Einblutung z. B. durch Blut-

Komp likation

verdünnu ng; intrakranieller Druckan-

Subakute

eine mögliche kardiale Emboliequelle oder hochgradige Gefäßstenose ausgeschlossen werden. " Therapie: Die Penumbra ist das Ziel therapeutischer Ansätze. Akuttherapie:

sti eg; Pneumonie nach Aspiration

Sicherung der Vitalparameter, Einstellung der Körpertemperatur und Blut-

Krampfanfälle; Folgen der Immobilisa-

werte sowie des Blutzuckers. Sicherung eines ausreichenden Perfusions-

und chroni-

tion (z. B. tiefe Beinvenenthrombose,

sehe Kompl i-

Lungenembolie, Dekubi tu s, Harnwegs-

drucks durch Einstellen.des Blutdrucks auf einen hoch-normalen Wert,

kationen

infek t, Obstipation); Schlaganfalirezi-

Durchführung einer systemischen Lyse nach Ausschluss von Kontraindika-

div (Ri siko im ers ten Jahr: 10- 15%); Depression; soziale Isolation

tionen; Sekundärprophylaxe mit Thrombozytenaggregationshemmern und Behandlung eines Hirnödems. Ggf. neurochirurgische Intervention.

I

Tab . 5: Kompli kat ionen eines Schlaganfalls.

- _sitorische ischämische Attacke und Prävention ~::,_- ~ braler Ischämien Transitorische ischämische Attacke (TIA)

Als "transitorische (transiente) ischämische Attacke (TIA)" bezeichnet man eine plötzlich eintretende vorübergehende Störung neurologischer Funktionen auf dem Boden einer passageren Minderperfusion, die sich nach einigen Minuten bis max. 24 Stunden vollständig zurückbildet. In der Klinik spielt die Einteilung zwischen TIA und Schlaganfall eine Rolle. Ätiologisch gehen der TIA meist arterio·arterielle oder kardiogene Mikroemboli voraus. Ein Subclavian-Steal-Syndrom und extreme Blutdruckschwankungen (insbesondere bei vorbe· stehenden Stenosen mit hämodynamisch wirksamer Minder· perfusion) stellen seltenere Ursachen dar. Da 40 %der Patienten mit TlA in den fo lgenden fünf Jahren einen SChlaganfall erleiden, ist eine genaue Untersuchung und Behandlung bereits in diesem Stadium unerlässlich.

könn en und sich die Funktionsstörungen vollständig zurückbilden. Der vordere Hirnkreislauf ist am häufigsten betroffen. Die Erhebung ei nes neurologischen Status nach ei ner TIA ist unauffällig. Bewusstseinsstörungen oder ei n Bewusstseinsve r_ lust sind eher selten. Aus diesem Grund sollten bei AUftreten eines dieser Symptome weitere Differentialdiagnosen ins Auge gefasst werden. Diffe rentialdiagnosen t Ischämischer Insult (Minor stroke, S. 74): Die SymPto-

matik bildet sich vollständig wieder zurück, in der Bildgebung (cMRT) Nachweis der Isc hämie. t Fokaler epileptischer Anfall: Die Symptome halten nur Sekunden bis Minuten an; bei Rezidiven ist der Ablauf sehr stereotyp. t Migräne: Wird in der Regel begleitet von Kopfschmerzen . die neurologischen Funktionsstörungen entwickeln sich lan~_ Klinik samer (etwa 30 Min. ). Oft geht den Ausfällen eine visuelle Transitorische ischämische Attacken neigen zu Rezidiven, Aura voraus. wobei sowohl die klinische Symptomatik als auch die Persist Intrakranielle Raumforderung: Die Symptomatik weist tenz der Funktionsstörung bis zur Vollremission von Mal zu gewöhnlich einen progredienten Verlauf auf; gelegentlich Mal variieren können. Das Krankheitsbild stellt sich in der auch interm ittierende Ausfall erscheinungen (z. B. durch EinRegel innerhalb von Sekunden bis Minuten ein und bietet blutung in ei nen Tumor) oder epileptisc he Anfälle. eine große Vielfalt an Erscheinungsformen. Durch diese t Metabolische Entgleisung: Ei ne Hypoglykämie kann beiSymptome kann man Schlüsse auf die Lokalisation des minspielsweise vorübergehende neurologische Störungen verUr_ derdurchbluteten Areals im Karotisstromgebiet (vorderer sachen. Hirnkreislauf) oder im vertebrobasilären Stromgebiet (hinterer t Periphere Nervenschädigung: Sie kann intermittierende Hirnkreislauf) ziehen (s. S. 74) . Sensibilitätsstörungen (2. B. Karpaltunnelsyndrom) hervorrufen. Symptome der TlA im Karotisstromgebiet • Amaurosis fugax: flüchtiger Sehverlust auf einem Auge; charakteristisches Symptom • Sprachstörungen wie z. B. Aphasie, Dyslexie oder Dysgraphie.

Symptome der TIA im ve rtebrobas ilä ren Stromgebiet • Homonyme Hemianopsie • Ataxie • Dysarthrie • Hirnstammzeichen: Verschwommensehen, Diplopie, Nys· tagmus, Drehschwindel, Sturzanfälle, plötZlicher Bewuss tseinsverlust, Dysphagie; Dysarthrie • Bilaterale Muskelschwäche oder Sensibilitätsausfälle. Symptome der TIA im Karot is- od er im vertebrobasilären Stromgebiet • Einseitige Muskelschwäche des Gesichts, des Arms oder Beins, isoliert oder in Kombination mit anderen Symptomen • Einseitiger Sensibilitätsausfall im Gesicht, am Arm oder am Bein, isoliert oder in Kombination mit anderen Symptomen.

I Abb . 1: In der Angiographi e st 111 sich ein V rsc hlu s d rA. caroti s inte irn Bereich der Bifurk artion dar ( 1). s b steht in gute Koll at ra lversor rna A. caroti s extern a (2), A. occ ipitalis (3), A. tern por li s sup rii ciali s (4), A. &Ung. xillari s (5), A. ophth almi ca (6) , A. carotis int ern (7 ). A. meningea m dia (~a-

Oft ist di e anamnestische Erhebung der Symptome nicht mög· 1101 lich, da sich die Patienten nicht meh r genau daran erinn ern

)

Vaskuläre Erkrankungen und Verletzungen des ZNS

Diagnostik

Bei der klinischen Untersuchung steht die Suche nach einer arteriosklerotischen Gefäßeinengung (I Abb. 1) oder einer möglichen Emboliequelle im Vordergrund. Anamnestisch werden die Risikofaktoren für eine Arteriosklerose überprüft. Herzrhythmusstörungen, ein offenes Foramen ovale und Klappenvitien sind auszuschließen. Durch eine Doppler- oder Duplexsonographie der extra- und intrakraniellen Gefäße können Stenosen oder atherosklerotische Veränderungen ausgemacht werden. Hämatologische Erkrankungen (z. B. Sichelzellanämie, Leukämie), Vaskulitiden und Stoffwechselstörungen, die mit einer Thrombophilie einhergehen, sind zu berücksichtigen. Ein MRT leT gibt Aufschluss über die Lokalisation und Ausdehnung einer Blutung, eines ischämischen Insults oder eines Tumors. Ein EEG könnte auf eine fokale Epilepsie hinweisen. Anhand der Messung von Blutdruckunterschieden an beiden Armen ist unter Beachtung der klinischen Symptome ein SubcJavian-Steal-Syndrom in Betracht zu ziehen. Diese und weiterführende Untersuchungen wie z. B. die MR-Angiographie oder die digitale Subtraktionsangiographie (DSA) sind der Fragestellung und individuellen Indikation des Patienten anzupassen. Prävention von zerebralen Ischämien

Patienten mit durchlebter TIA sind als Hochrisikopatienten für das Auftreten eines Schlaganfalls einzustufen. Hierbei besteht das höchste Insultrisiko in den ersten drei Monaten nach Auftreten der Symptome. Das rasche Aufdecken einer möglichen Ursache und Einleiten entsprechender Maßnahmen können die Prognose entscheidend verbessern. Seku ndä rp rävention Behandlung von Risikofaktoren

Allein durch die dauerhafte Normalisierung eines erhöhten Blutdrucks lässt sich das Risiko, einen Schlaganfall zu erlei-

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den, um etwa 40% herabsetzen. Dies verdeutlicht die Notwendigkeit und Wichtigkeit, möglichst alle Risikofaktoren für die Entstehung und Progredienz der Arteriosklerose zu beseitigen. Acetylsalicylsäure

Für Acetylsalicylsäure wurde eine signifikante Reduktion von Myokardinfarkten, ischämischen Insulten und TIA (12%ige Risikoreduktion bei Endpunkt Tod oder Schlaganfall) nachgewiesen. Diese protektive Wirkung und die preisgünstige Verfügbarkeit machen ASS zum Standardmedikament in der Prophylaxe gefäßobliterierender Erkrankungen. Die Tagesdosis beträgt 100 mg. Bei Patienten mit ASS-Unverträglichkeit ist Clopidogrel ein Alternativpräparat. Antikoagulation durch Kumarine

Die Bedeutung der oralen Antikoagulation (Ziel-INR 2-3) wird auch dadurch verdeutlicht, dass das Infarktrisiko bei Patienten mit Vorhofflimmern und bereits bestehender TIASymptomatik von 12%/Jahr auf 4 %/ Jahr sinkt, die Mortalität von 17% auf 8%. Eine antikoagulatorische Therapie birgt jedoch auch Risiken (v. a. Blutung) und muss für jeden Patienten individuell gegenüber dem erhofften Nutzen abgewogen werden. Ka rotisstenose

Untersuchungen zur Senkung des lnfarktrisikos bei operativen Eingriffen in Abhängigkeit vom Stenosegrad der Karotis zeigen einen positiven Verlauf bei einer Lumeneinengung von mehr als 70%. Der Nutzen der Endarteriektomie steigt mit zunehmendem Stenosegrad (s.S. 134). Bei sehr langsamer Lumeneinengung bis zum A.-carotis-interna-Verschluss kann in manchen Fällen die Durchblutung über Kollateralen kompensiert werden (I Abb. 1). Gelegentlich führen bereits geringe Blutdruckschwankungen zur TIA bzw. zum Schlaganfall.

Zusammenfassung • Bei der TIA bilden sich die neurologischen Ausfälle innerhalb von 24 Stunden zurück. • 40% der Patienten mit TIA erleiden in den folgenden fünf Jahren einen Schlaganfall. • Ätiologisch sind atheromatöse Gefäßveränderungen und arterioarterielle oder kardiogene Mikroemboli zu nennen. • Oberstes Therapieprinzip sind die dauerhafte Kontrolle und Beseitigung von Risikofaktoren sowie gegebenenfalls Sekundärprophylaxe mittels Thrombozytenaggregationshemmern oder oraler Antikoagulation.

Subarachnoidalblutung (SAB) Diese arterielle Einblutung zwischen Arachnoidea und Pia mater (Subarachnoidalraum) tritt mit einer Inzidenz von 10 - 30 pro 100000 Einwohner/ Jahr auf. Ihr Häufigkeitsgipfel ist in der 5.-6. Lebensdekade mit einer leichten Bevorzugung des weiblichen Geschlechts auszumachen. Die SAB ist in 5 % der Fälle Ursache eines Schlaganfalls.

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Kl inik Bei 90% der Betroffenen manifestiert sich die Subarachnoidal_ blutung akut und bei etwa einem Drittel davon nach körperlicher Anstrengung (z. B. Bauchpresse) . Die verbleibenden 10% berichten über bereits bestehende bzw. intermittierend einsetzend e Symptome, die je nach Lage und Größe des nicht rupturierten Aneurysmas Lokalbefunde verursachen können (z. B. Kopfschmerzen, Hörstörungen, Augenmuskellähmun_ gen oder Visusstörungen ). Die SAB ist durch folgende Symptome charakte risiert:

Ätiologie In 15 - 25% der Fälle ist keine Ursache für die Blutung nachweisbar. Mit Abstand der häufigste ätiologische Faktor (über 80%) ist die Ruptur eines ze rebralen Aneurysmas. Selten füh ren auch aneriovenöse Angiome, chronische arterielle Hyper- • Schlagartig einsetzende, äußerst hefti ge Kopfsc hmerzen tonie, hämorrhagische Diathesen, Leukämien, Hirntumoren welche die Patienten als "noch nie zuvor erlebt" beschreiben. oder Metastasen zu einer SAB. Sie strahlen in Nacken und Schultern aus und ge hen mit Das Vorkommen von Hirngefäßaneurysmen ist in der Bevölke- Übelkei t sowie Erbrechen einher. rung mit etwa 2% relativ häufig, wobei das Rupturrisiko mit • Vigilanzstörungen, die sich zu einem Koma entWickeln der Größe der Gefäßaussackung wie auch im Laufe der Zeit können zunimmt (ca. 1-5%/ Jahr). Meist stellen sie eine anlagebe• Nach einigen Stunden lassen sich meningitische Zeichen dingte Gefäßwandschwäche dar (z. B. pos. Familienanamnenachweisen, z. B. positive Zeichen nach Lasegue, Brudzinski se, polyzystische Nieren) und sind asymptomatisch. Seltener und Kernig, Nackensteifi gkeit und liChtempfindlichkeit. tragen Risikofaktoren wie Arteriosklerose, Trauma oder • Epileptische Anfälle können aufueten. Entzündungen (mykotisches Aneurysma, Vaskulitis) zur Ent• Vegetative Symptome: Hyperhidrosis, Blutdruck- und Tern_ stehung bei. Die Hauptlokalisation der meist sackförmigen peraturschwankungen. Aneurysmen sind die Gefäßgabelungen des Circulus arteriosus Willisii (I Abb. 1). Differentia ldiag nose Etwa einem Viertel der Patienten mit SAB wird aufgrund Pathogenese einer Fehldiagnose zunächst eine fa lsc he Therapie zuteil. Kann die geschwächte Aneurysmawand dem Druck nicht Differe ntialdiagnostisch werden häufig anfallsartige Kopfmehr standhalten, rupturiert das Gefäß plötzlich und das aus- schmerzsyndrome wie das Zervika lsyndrom, Cluster-Kopf_ tretende Blut breitet sich im Subarachnoidalraum und selteschm erz (Bing- Horton ), ophtha lmoplegische Migräne oder ner auch in das Hirnparenchym aus_ Dabei kann es zu einer Arteriitis temporalis in Betracht gezogen . Da ei n unter UmVerlegung der äußeren Liquorräume mit daraus folgendem stä nden lebensnotwendiger operativer Eingriff verzögert werSistieren der Liquorzirkulation kommen. Die Blutung bewirkt den könnte, ist bei akuten schweren Kopfschmerzen eine einen intrakraniellen Druckanstieg, der einerseits den BlutS~B ausz.uschließen . Die Meningitis .ist ei ne weitere Wichtige austritt durch Selbsttamponade stoppt, andererseits aber auch DIffere ntIaldIagnose, dIe ebenfalls mi t Nackensteifigkeit, den venösen Abfluss behindert, was eine diffuse ödematöse Vigilanzslörungen und meningitischen Zeichen einhergeht. Schwellung des Hirnparenchyms zur Folge haben kann. BeDie Kopfsch merzen setzen aber in der Regel nicht so plötZlich reits innerhalb der ersten 24 Stunden kann sich ein akuter ein. Die Liquoruntersuchung kann Klarheit verschaffen. Hydrocephalus internus ausbilden. Das ausgetretene Blut und Weitere Differentiald iagnosen sind Sinusitiden, eine Sinusdessen Abbauprodukte üben außerdem einen konstringieren- venenthrombose, ein akutes subdurales Hämatom und eine den Reiz auf die Gefäßmuskulatur aus. Dieser Vasospasmus Dissektion der Arteria vertebralis. ist nach etwa 7 - 14 Tagen am stärksten ausgeprägt und kann eine Minderperfusion bis hin zum Hirninfarkt zur Folge Diagnostik haben . Das diagnostische Vorgehe n bei Verdacht auf eine SAß (typisc he Anamnese) soll ei ne Blutung nachweisen und dann deren Quelle lokalisieren. A. commun. anterior

(35 - 40%) A. cerebri med ia

(20-25%) A. commun. poslerior und : .~? Carotis-Bifu rkation (30% )

A. basilaris und A. vertebralis (zusammen 10%)

I Abb . 1: Häufigkeitsverteilung der Aneurysmen am Circulus arteriosus Willisii . 11II

• CCT: In den ersten 48 Stunden nach Symptombeginn ist i etwa 95% der Fälle ein Nachweis von Blut als hyperdense n Darstellung de r äußeren Liquorräume mö lich. Drei Tage nach der Blutung gel in gt der Blu tnachweis noch in ca. 70 % (I Abb. 2). • Lumbalpunktion (nach Aussc hluss ein r Hirndrucke rhö_ hung) : Bei negativem Befund im T und fortb estehendem Verdacht kann ein blutige r Liquor unm ittel bar nach der Rup. tur vorli ege n. Vers treichen s chs tund n bis zwei WOChen ,

Vaskuläre Erkrankungen und Verletzungen des ZNS

t In den ersten zehn Tagen sind erneute Rupturen mit Nachblutungen aufgrund ihrer hohen Letalität von 60-80% gefürchtet. t Ischämische Hirninfarkte, die eine Folge der Vasospasmen darstellen, sind häufig [30% der Fälle). t Ein Hydrozephalus entwickelt sich durch eine Störung der Liquorresorption bei bis zu 20% der Patienten mit SAB.

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bedingte Komplikationen. Die Kontrolle des Blutdrucks muss sehr vorsichtig erfolgen, um einerseits zu hohe Werte wegen des Nachblutungsrisikos zu vermeiden und andererseits ausreichend Perfusionsdruck zu gewährleisten [Ziel: etwa 120-160 mmHg systolisch). Bei Ausbildung eines akuten Hydrozephalus mit Bewusstseinsstörung besteht die Ind ikation für eine Liquordrainage.

Therapie

I Abb. 2: CCT- Darstellung einer Subarachnoidalblutung: Die Struktur der Sulci ist infolge eines diffusen Ödems verstrichen. Das Blut stellt sich in den äußeren Liquorräumen hyperden s dar (Pfeile).

[151

wird der Überstand nach Zentrifugation xanthochrom [Gelbfärbung durch Erythrozytenzerfall); Abbauprodukte der Erythrozyten und Siderophagen lassen sich bis zu drei Wochen nach der Blutung feststellen. t Transkranielle Doppler-Sonographie (TeD): Mit dieser Methode ist ein Nachweis des Vasospasmus mit einer Erhöhung der Blutströmungsgeschwindigkeit möglich. Die TCD wird vor der Angiographie und zur Verlaufskontrolle durchgeführt. t Angiographie: Sie dient der Lokalisation und Größendarstellung des Aneurysmas und sollte so früh wie möglich nach Diagnosesicherung erfolgen. Ein nachgewiesener Vasospasmus stellt eine Kontraindikation dar. In 10% der Fälle lässt sich die Blutungsquelle nicht darstellen.

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•

SAB wird durch ein negatives CT I nicht ausgeschlossen. Bei weiterhin bestehendem klinischem Verdacht sollte diagnostisch eine Lumbalpunktion durchgeführt werden.

Der Patient muss intensivmedizinisch betreut und überwacht werden. Nach Nachweis eines Aneurysmas als Blutungsquelle sollte aufgrund des hohen Risikos einer Reblutung eine rasche interventionelle Ausschaltung des Aneurysmas angestrebt werden [Coiling, Clipping; I Tab. 1). Der Einsatz des KalZium-Antagonisten Nimodipin, unter Berücksichtigung des Blutdrucks, ab dem ersten Tag reduziert vasospasmus·

Grad

Prognose

Die SAB hat eine ungünstige Prognose. Etwa 15% der Patienten sterben noch vor Erreichen des Krankenhauses. Stellen sich Komplikationen wie die gefürchteten Nachblutungen oder ischämischen Infarkte ein, beträgt die Letalität ca. 50%. Etwa 45-60% rehabilitieren sich so weit, dass sie wieder in ein geregeltes Berufsleben eintreten können.

Klinischer Befund

Therapie

Bewusstseinsklar, neurologisch asymptomatisch,

Frühzeitig OP (innerhalb von 3 Tagen)

leic hte Kopfschmerzen

III

IV

V

Hirnnerven ausfälle, Men ingismus, Kopfschmerzen

Frühzeitig OP (innerhalb von 3 Tagen)

Desorientiert, somnolent, leichte neurologische Ausfälle

Frühzeitig OP (innerhalb von 3 Tagen)

Sopor oder Koma, leichte bis schwere Hemiparese,

Konservativ, OP abhängig vom

vegetative Störungen

Hirnd ruck oder nach 12 Tagen

Koma, Mittelhirnsyndrom

Konservativ, OP abhängig vom Hirndruck oder nach 12 Tagen

I

Tab. 1: Einteilung der SAß nach Hun t und Hess.

Zusammenfassung • Leitsymptome der SAB sind schlagartig einsetzende heftigste Kopfschmerzen mit Ausstrahlung in den Nacken-Schulter-Bereich, eine ausgeprägte Nackensteifigkeit, Übelkeit, Erbrechen und Vigilanzstörungen. • Differentialdiagnostisch kommen Meningitis, Migräne und zervikale Schmerzsyndrome in Betracht.

Kompli kationen

Eine Verschlechterung des Zustands des Patienten mit erneuter Eintrübung oder Fortschreiten der neurologischen Ausfälle ist Anlass für eine Wiederholung der diagnostischen Un terSUCh ung:

• Der Nachweis einer Subarachnoidalblutung erfolgt über CCT und Lumbalpunktion, die Lokalisation der Quelle durch Angiographie. • Gefürchtete Komplikationen sind Nachblutungen, Hirninfarkte und die Entwicklung eines Hydrozephalus; die Prognose ist ungünstig.

Schädel-Hirn-Trauma (SHT) Der Begriff fasst offene und gedeckte Schädelverletzungen mit Hirnbeteiligung zusammen. Das SHT gehört zu den häufigsten Todesursachen bei Patienten unter 40 Jahren. In Deutschland ist jährlich mit ca. 800 SHT je 100000 Einwohner zu rechnen, wobei etwa ein Viertel auf Verkehrsunfälle zurückzuführen ist. Je nach Art und Stärke der einwirkenden Kraft können Schädelfrakturen, Hirnsubstanzverletzungen oder intrakranielle Hämatome resultieren. In der Regel sind es Kombinationsverletzungen. Grob differenziert man auch zwischen gedeckten/ geschlossenen (Dura mater bleibt als Barriere zur Außenwelt erhalten) und offenen SHT (Dura mater wird eröffnet). Schädelfrakturen

t Blutung in das Mittelohr mit evtl. daraus entstehender Schwerhörigkeit. Bei intaktem Trommelfell sammelt sich das Blut dahinter an, bei Perforation läuft es aus dem Ohr. t Hirnnervenlähmungen (z. B. Augenmuskellähmung, Fazialislähmung) .

Hirnsubstanzverletzungen

Traumatische Schädigung des Gehirns kann Folge einer di rekten Gewalteinwirkung und somit primär sein. Hierbei wird die Hirnsubstanz unmittelbar geschädigt, wie es bei offenen Verletzu ngen, bei intrazerebralen Blutungen oder Axonschäden durch einwirkend e Scherkräfte der Fall sein kann. Diese Veränderungen finden sich in dem Bereich, auf denen die Kraft direkt einwirkt, sowie als Contrecoup-Verletzungen, die durch Akzeleration bzw. Dezeleration des

Kalottenfraktur Es werden zwei Formen unterschieden: t Die Linearfraktur stellt sich als eine

Fissur in der Kalotte dar. Da eine Gefahr für die Ausbildung eines epiduralen oder subduralen Hämatoms besteht, muss der Patient über 24 Stunden stationär beobachtet werden. Bei kom plikationslosem Verlauf ist keine weitere Therapie nötig (I Abb. 1). t Bei der Impressionsfraktur kommt es zur Verlagerung von Knochenfragmenten ins Schädelinnere. Die Behand· lung offener Frakturen erfolgt neurochirurgisch. Geschlossene Frakturen werden dann operativ versorgt, wenn das Fragment tiefer als die Kalottendicke in das Innere abweicht. Schädelbasisfraktur Die Schädelbasisbrüche werden in Frakturen der vorderen (frontobasal), mittleren (IaterobasaJ) und hinteren Schädelgrube eingeteilt. Sie sind zwar in Röntgenaufnahmen sc hwer zu erkennen, weisen jedoch charakteristische Merkmale auf, die zur Verdachtsdiagnose führen :

t Liquorabfluss über die Nase (Rhinorrhö) oder das Ohr (Otorrhö) t Monokelhämatom, Brillenhämatom

oder retroaurikuläres Hämatom

I Abb. I : Schädelkalottenfraktur nacll SHT mit gut erkennbarem Frak turverlauf.ll BI

Gehirns auf der Gegenseite en tstehen_ Sekundäre Gehirnschäden entstehen durch posttraumatisc he Mechanismen die zu einem intrakraniellen Druckan- ' stieg führen (Co mpressio cerebri ). Das posttraumatische diffuse Ödem, die Häma tom- und Abszessbildung SOWie Entzündungen spielen eine Rolle. Präve ntio n und Schadensbegrenzung diese r sekundären Prozesse sind Angriffspunkte der th erapeutischen Behandlung. Commotio cerebri Die Commotio cerebri (Gehirnerschüt_ terung) stellt ein leichtes SHT (Grad 1) mit einer gä nzlic h reve rsiblen Funktions_ störung des Geh irns dar (I Tab. 3, S. 135). Das Leitsymptom ist eine kurz andauernde (::; I Std.) Bewusstlosigkeit. Hinzu kommen eine ku rze ante rograde und retrograde Amnesie, Kopfschmer_ zen, Übelkeit, Erbrechen, Schwindel und manchmal auch ein Nystagmus. Neurologische Ausfälle sind nicht nachweisbar. Von der früh eren Annahme, es komme zu keinen morphologischen Veränderungen, nimmt man heute Abstand, da neuere lVIRT-Aufnahmen reVersible Axonschädigungen zeigen konnten. Gelegentlich entwickelt sich ein postkommotionelles Syndrom mit lange anhaltenden Kopfschmerze n, liChtemp_ findlichk eit und Leistungsschwäche. Di e Therapie besteht in einer Schonung des Patienten über ei ni ge Tage, ggf. auch Bettruhe, bei Bedarf in einer symptomatischen Behandlung mit Analgetika und Antiemetika. Die Commotio cerebr. heilt in der Regel fo lge nlos aus. 1 Contusio cerebri Die Contusio cerebri (Hirnquetschung) ist ein mitteiseilweres bzw. schweres SHT (Grad 2 bzw. 3) und gelegentlich nicht eindeutig von einer Commotio abzugrenzen. Definitionsgemäß zeigt sie eine lokalisierbare Substanzschäd igung des GehIrns. Daraus ergeben sich oft neurologische Ausfälle (Lähmu ngen, zerebrale Krampfanfä lle, Anosmie, Aphasie tc.), di e über eine längere Zeit hinweg nac hweisbar sein können. Die initiale ßewuss tlosi keit hält länger als eine tunde an. Di Entwicklung ei ner traumatischen Psyc h se, di e oft in drei

Vaskuläre Erkrankungen und Verletzungen des ZNS

Stadien verläuft, ist möglich: Nach der initialen Bewusstlosigkeit fol gt häufig ein deliranter Zustand mit psychomotorischer Unruhe, Verwirrtheit, wechselnder Bewusstseinslage, Angst ete. Dieses Delir kann sich innerhalb weniger Tage selbst limitieren oder in ein KorsakowSyndrom übergehen, das durch Merkfähigkeitsstörungen und Desorientiertheit bei klarem Bewusstsein charakterisiert ist. Es besteht die Gefahr einer Compressio cerebri mit Einklemmungssyndrom. Da die Letalität bei einem schweren SHT mit über 30% sehr hoch ist, ist eine engmaschige intensivmedizinische Überwachung unabdingbar. Aufgrund der Schwere der Verletzung sind ständige Kontrollen des intrakraniellen Drucks und ggf. Maßnahmen zur Hirndrucksenkung erforderlich (s. S. 64). Über 10% der Patienten bleiben hochgradig invalide. Intrakranielle Hämatome Epidurales Hämatom Durch eine Kalottenfraktur oder eine Prellung des Schädels ohne Fraktur im temporoparietalen Bereich kann es zu einer Verletzung der A. meningea media ihrer Äste kommen. Die Blutung breitet sich zwischen Schädel knochen und Dura mater aus und führt nach dem Trauma rasch zur Bewusstlosigkeit des Patienten. In ca. 35% der Fälle zeigt sich ein typischer Verlauf mit initialem Bewusstseinsverlust, anschließendem wachem "freiem Intervall" (Minuten bis 10 Stunden) und letztendlich erneutem Eintrüben bis zum Koma. Weitere Symptome sind eine meist ipsilaterale Pupillenerweiterung, eine kontralaterale Hemiparese, Hirndruckanstieg bis zu lebensgefährlichen Einklemmungssyndromen und evtl. ein epileptischer Krampfanfall. Die diagnostische Methode der Wahl ist eine schnellstmögliche CCT, in der sich das Hämatom als hyperdenser, bikonvexer Bereich dar· stellt und sich scharf vom umliegenden Gewebe abgrenzen lässt (I Abb. 2). Therapeutisch sollte die Indikation zur operativen Entlastu ng geprüft werden. Etwa ein Viertel der Fälle verläuft letal.

Subdurales Hämatom Zu einem subduralen Hämatom kommt es bei Einriss der Brückenvenen oder eines Sinus. Das Blut breitet sich zwi· sehen Dura und Arachnoidea aus. Ein akuter Verlauf (innerhalb von 72 Stun· den) kann Folge eines schweren SHT mit ausgedehnten Gewebeschäden sein. Dagegen kann ein chronisches subdurales Hämatom (Auftreten klinischer Zeichen nach bis zu drei Wochen) nach Bagatelltraumata entstehen. Die akute Form kann klinisch dem epiduralen Hämatom sehr ähnlich sein: z. B. mit Bewusstseinsverlust (allerdings ohne freies Intervall), ipsilateraler Pupillenerweiterung, kontralateraler Hemiparese und ggf. Einklemmungssymptomen. Die chronische Form verläuft meist sehr langsam progredient mit zunehmenden Kopfschmerzen, psychischen Veränderungen (Apathie, Aufmerksamkeitsstörung, Verwirrtheit) , Hemiplegie, Stau· ungspapille bis hin zu Störungen der

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autonomen Hirnstammfunktionen. Zur Diagnosefindung wird ein CCT angefertigt, in dem sich das Hämatom akut als hyperdense, nach einigen Tagen zunehmend isodens und hypodens werdende, mondsicheiförmige Raumforderung zwi· schen Schädelknochen und Gehirn zeigt (I Abb. 3). Therapeutisch sollte die Indikation für einen operativen Eingriff eva· luiert werden, wobei beim chronischen Prozess die Anlage von Bohrlöchern mit Drainage meist ausreicht. Intrazerebrales Hämatom Eine intrazerebrale Blutung aufgrund eines SHT ist meist oberflächlich im frontotemporalen Bereich lokalisiert und entsteht durch Gefäßverletzung im Prellungsgebiet. Klinisch zeigen sich ähnliche Symptome wie bei einem Epiduralhämatom. Die Therapie besteht in Hirndrucksenkung, ggf. mit operativer Entlastung. Ist ein operativer Eingriff nötig, beträgt die Letalität ca. 50%.

I Abb. 2 (links): Epidurales Hämatom im CCT. Rechts unterhalb der Kalotte das hyperdense, konvex das Parenchym verdrängende Hämatom (Pfeil). Darüber ein subgaleales Hämatom (Pfeilspitze). [15J I Abb. 3 (rec hts): Subdurales Hämatom im CCT (so Pfeile). [151

Zusammenfassung • Beim SHT können primäre Hirnschäden als Coup- und ContrecoupVerletzungen und sekundäre Substanzschäden durch posttraumatische Hirndrucksteigerung entstehen. • Als "Commotio cerebri" wird ein kurzfristiger Hirnfunktionsverlust mit vollstandiger Reversibilität bezeichnet. Bei einer Contusio cerebri kommt es zur VerletzuAg der Hirnsubstanz mit oft bleibenden Schäden. • Das Epiduralhämatom entsteht durch Einriss der A. meningea media und kann klinisch durch ein kurz dauerndes Erwachen des Patienten aus seiner Bewusstlosigkeit vor erneuter Eintrübung imponieren. • Beim subduralen Hämatom besteht eine Verletzung der Brückenvenen. Die akute Form resultiert aus einem schweren SHT, der chronische Verlauf kann durch ein Bagatelltrauma ausgelöst werden.

Hirntumoren I Als "Hirntumoren" bezeichnet man Neoplasien, die von neuroepithelialem Gewebe, umgebenden Strukturen (z. B. Nervenscheiden) oder von embryologisch versprengten Zellen ausgehen. Von diesen primären Tumoren werden Gefäßtumoren und Metastasen des ZNS unterschieden. Die jährliche Inzidenz der primären Hirntumoren beträgt ca. 5/ 100000 Einwohner. Sie haben einen Anteil von 10 % an der Gesamtheit aller malignen Neoplasien. Über 65% der auftretenden ZNS-Tumoren sind gutartig. Es gibt zwei Altersgipfel für das Auftreten von primären Hirntumoren (25-35 und 50 - 65 Jahre), wobei einige Tumorarten bevorzugt in speziellen Altersgruppen anzutreffen sind. Den prozentualen Anteil der einzelnen Arten stellt 1 Abbildung 1 dar. Metastasen sind weit häu figer als primäre Tumoren. Angaben zur Häufigkeit der Metastasen unter der Gesamtheit der ZNS-Neoplasien sind jedoch widersprüchlich. Im Folgenden werden zunächst allgemeine Gesichtspunkte dargestellt und im Anschluss einige Tumorarten genauer besprochen.

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Tritt ein epileptischer Anfall ers,t m,.I ..· Erwachsenenalter auf, sollte immer HIrntumor als Ursache in Betracht gen werden.

Differentialdiagnose I

Abb . I: Prozen tu aler Anteil versc hi edener Tum or-

In Betrac ht kommen unterschiedliche raumford ernd e Prozesse _Der Nachweis Hirntu moren . INach 16J einer intrakraniellen Blutung im CT sc hließt einen Tumor nicht aus, der • Psychopathologische Veränderunebenfalls einbluten kann. Die Tumorgen wie z. B. Verlangsamung, Konzen darstellung ist durch das ausgetretene trations- und Gedächtnisstörungen sind Blut in manchen Fällen ersc hwert. Entoft die erste Manifestation eines Hirnzündl ich bed ingte Raumforderungen tumors. Bei Kindern trifft dies in mehr wie Abszesse, Enzephalitiden, parasitäre als der Hälfte der Fälle zu_ Zysten (z. B. Ec hinokokkose, Zystizerkose), Tuberkulome etc . gehen in der • Im Verlauf der Erkrankung werden von bis zu 60% der Betroffenen KopfRegel mit allgemeinen Entzündungs2ei_ schmerzen beklagt, die jedoch selten chen (z. B. Leu kozytenerhöhung, BSGdas Leitsymptom darstellen. Es sind in Erhöhung, Fieber) in Blut und Liquor der Regel unspezifische Schmerzen, die einher. Bei akut eintretend er SymPtoma _ morgens am stärksten ausgeprägt sind tik ist an einen Schlaganfall zu denken und sich nach dem Aufstehen bessern. (s. S. 72 ff.) . Tumoren des Schädelkno_ chens und der Weichteile wie Osteom • Verstärkt sich der Kopfschmerz beim Bücken sowie beim Valsalva-Manöve r Fibrom , Epidermoid, Angiom etc. Sind' Klinik und treten auch Übelkeit und frühmor- ebenfalls differentialdiagnostisch zu beDie klinischen Symptome sind vielfälgendliches Erbrechen im Schwall hin zu, achten und durch Bildgebung und evtL tig und hängen von der Lokalisation muss an erhöhten Hirndruck gedacht Biopsie einzuordne n. (I Tab. I) und der Wachstumsgeschwin- werden. Wei tere Zeichen hierfür si nd Als Ausschlu ssdiagnose kommt ein Störung der Vigilanz und Pupillomotorik Pseud otumor cerebri in Betracht, der digkeit der Neoplasie ab. Während maligne Tumoren in der Regel rasch sowie eine ein- oder beidseitige Stausich durch Hirndruckzeichen (Trias: ungspapille. Das Endstadium stellt eine nach Erkrankungsbeginn klinische Kopfschmerzen, meist beidseitige StauSymptome aufweisen, können benigne, Einklemmung durch nicht mehr kon ungspapille n und Sehstörungen) bei fehtrollierbaren Drucka nstieg dar (s. S. 64). l e nd er "in.tra kra~~e l1 er Raumforderung, langsam wachsende Tumoren mehrere Jahre symptomlos sein oder mit schlei• Epileptische Anfälle sind in etwa unau ffalltger Große des Ventrikelsystern einem Drittel der Fälle das Initialsymptom und unauffälligem Liquorbefund kenn- S chend zunehmender Symptomatik und treten bei mehr als der Hälfte der Pa- zeichnet; der Liquordruck nimmt Wert einhergehen, bevor sie diagnostiziert e tienten im Verlauf auf. Die Anfallsform werden. von über 250 mmH 20 an. Im CCT fin _ det man in manchen Fällen das PhänoAffektstörung, Antriebsstörung, Enthemmung, epileptische An fäl le. v. a. e i nfach-fok~ l e Anfälle. men der lee ren Seila (e mpty sella Sign) . Frontallappen motorische Aphasie, Riechs törungen Bevorzugt betroffen SInd ad ipöse Fraue Temporallappen Kognitive Störungen, Aphasi e (amnes tis ch oder Typ Werni cke), generalisiert e oder komplexim gebärfähigen Alter, Hyperton ie steut fokale Anfälle, Ängstlic hkei t, Depression, psychische Labili tät einen weiteren Risikofaktor dar. Für Parietallappen Sensibles oder motorisches Mono- und Hemisyndrom , neuropsychologische Störungen diagnosti sc he und the rapeutische Zwe(Apraxie, amnestische Aphasie), foka le Anfälle (z. B. motorischer oder sensibler Jackson-An fall), cke wird eine Liquorpunktion mit untere Quadrantenanopsie; psychische Veränderungen treten nich t au f Liquorauslassversuch durchgeführt. D Okzipitallappen Homonyme Hemianopsie, zerebrale Anfälle V rl auf ist in d r R g I gutartig. er arte n im Verhältni s zur Gesamthe it al ler prim ären

Stammganglien

Ex trapyram idal-motorische Störungen (s. S. 92), depressive Verstimmung

Hirnstamm

Bewusstseinsstörungen, Versc hlusshydrozephalus, Hirnnervenausfälle, Hemi- oder Tetraparese, Ataxie

Kleinhirn

I

Ataxie, Hirndruckzeichen

Tab . 1: Sympt ome in Abhängi g keit vo n de r Tum orlok alisat io n .

Diagnostik

Bild b nd e V rfah r n n 11m n inen wicl1ti n t I1 nw rt in der Diagnostik

Tumoren des ZNS

ein. Das sensitivste Verfahren zur Dar· stellung der Tumorausdehnung und Beziehung zu umliegenden Strukturen ist das MRT (nativ und mit Kontrastmittel). Das CT (mit Kontrastmittel ) kann für die Artdifferenzierung von Nutzen sein. Es können u. a. Verkalkungen des Tumors als Hinweis auf ein langsames Wachstum dargestellt werden. Der Liquorbefund zeigt oft eine Eiweißerhöhung und wird v. a. bei Verdacht auf Meningeosis carcinomatosa und Meningeosis leucaemica auf Tumorzel· len hin untersucht (cave: erhöhter Hirndruck). Ist der Tumor gut zugänglich, wird in manchen Fällen eine Biopsie zur Artklassifizierung und zur Beurteilung des Malignitätsgrads durch geführt. Die Gradeinteilung der Hirntumoren entsprechend WHO-Richtlinien versucht, histologische und zytologische Kriterien mit dem biologischen Verhalten des Tumors (z. B. Metastasierungsneigung, raumfordernde Wirkung, Kompression umgebender Strukturen etc.) zu korrelieren und somit eine Einschätzung des Verlaufs zu ermöglichen (I Tab. 2). Generalisierte prognostische Aussagen für die Tumorarten sind jedoch schwierig, da z. B. auch als benigne klassifizierte Tumoren bei inoperabler Lokalisation durch Einklemmung einen ungünstigen Verlauf nehmen können. Für die präoperative Planung ist die Darstellung der tumorversorgenden Gefäße mittels Angiographie von Bedeutung.

84185

Grad nach WHO

Tumoren (Auswahl)

I ben igne

Pilozytisches Astrozytom (Astrozytom I). Meningeom, Neurinom, Hypophysena denom, Kranio-

II sem ibenigne

Astrozytom 11, Oligodendrogliom, Pineozytom, Ependymom

111 semimaligne

Anaplastisches As t rozytom (Astrozytom 111 ), anaplastisches Oligodendrogliom, anaplas tisches

pharyngeom, Plexuspapillom, Hämangioblastom, Teratom

Ependymom. anaplastisches Meningeom. Germinom. Fibrosarkom

IV maligne

I

Glioblastom (Astrozytom IV), Pineoblastom, Medulloblastom, primäres malignes Lymphom

Tab. 2: Grad einte ilung d e r Hirntum ore n.

benignen Tumoren jährlich und bei malignen in Abständen von 3 - 6 Monaten indiziert. Hirnmetastasen Bei etwa einem Viertel der Patienten mit einem extrakraniellen Tumor bilden sich im Verlauf Hirnmetastasen. Die Zellstreuung des Primärtumors erfolgt meist hämatogen in das Hirnparenchym oder in die Meningen (Meningeosis carcinomatosa). Der Primärtumor ist bei Männern am häufigsten ein Bronchialkarzinom und bei Frauen ein Mammakarzinom. Die weitere Rangfolge ohne Geschlechtertrennung lautet Hypernephrom, malignes Melanom, Karzinome des Gastrointestinaltrakts und maligne Lymphome. • Metastasen des Hirnparenchyms:

Solide Metastasen finden sich überwiegend im frontoparietalen Bereich an der Rinden-Mark-Grenze. Ein Viertel der

Tochtergeschwülste wächst im Kleinhirn. Etwa 40% treten solitär in Erscheinung. Die Suche nach dem Primärtumor ist fü r das weitere Vorgehen von Bedeutung. Meist bildet sich früh ein ausgeprägtes perifokales Ödem, das mit Kortikosteroiden behandelt wird. Ein operatives Vorgehen ist kritisch zu erwägen und in der Regel bei solitären Herden indiziert. Eine Ganzhirnbestrahlung ist eine Möglichkeit, die bei multiplen Metastasen erwogen wird. Die Prognose bei Auftreten von Hirnmetastasen unter maximaler Therapie ist sehr ungünstig. • Meningeosis carcinomatosa/ leucaemica: Die Manifestation erfolgt

meist durch Hirnnervenausfälle, Meningismus und rasch progrediente Bewusstseinseintrübung. Unabhängig von der Art des Primärtumors kann therapeutisch intrathekal Methotrexat eingesetzt werden, wobei die Überlebenszeit durchschnittlich 10 - 24 Monate beträgt.

Therapie

Anzustreben ist die Totalresektion des Tumors, was oft aufgrund der Lokalisation und Dignität nicht möglich ist. In bestimmten Fällen ist eine Teilresektion sinnvoll. In Abhängigkeit von der Tumorart kommt eine postoperative Chemo- oder Strahlentherapie in Betracht. Einige Tumorerkrankungen wie z. B. die Meningeosis carcinomatosa sprechen auf eine primäre Chemotherapie an. Gewöhnlich geht mit malignen Hirntumoren ein Ödem einher, dessen Behandlung und somit auch Senkung des intrakraniellen Drucks mit Kortikosteroid en und erfo rd erlichenfalls durch Anlage eines Shunts erfol gt. Regelmäßige Verlaufskontrollen sind bei

Zusammenfassung Je Im Erwachsenenalter sind Metastasen weitaus häufiger als primäre Hirn-

tumoren. Je Bei DiagnosesteIlung sind die häufigsten Symptome neurologische

Ausfälle, psychopathologische Veränderungen, epileptische Anfälle und Kopfschmerzen. Ein Hirndruckanstieg tritt bei über zwei Drittel der Fälle im Verlauf auf. Je Die Art der fokal-neurologischen sowie der epileptischen Anfälle gibt

Hinweise auf die Lokalisation des Tumors. Je Die Gradeinteilung nach WHO der Hirntumoren korreliert histologischen

Befund und biologisches Verhalten des Tumors mit dem klinischen Verlauf. Je Die häufigsten Primärtumoren bei Hirnmetastasen sind bei Männern das

Bronchialkarzinom und bei Frauen das Mammakarzinom.

Hirntumoren 11 Tumorarten (Auswahl) Astrozytome Astrozytome sind Tumoren des neuroepithelialen Gewebes (Gliome) und gehören zu den am häufigsten auftretenden Hirntumoren. Entsprechend den histologischen Kriterien ent· wickeln sich vermutlich Oligodendrogliome zu Astrozytomen und dann zu Glioblastomen. Mischformen gibt es auch.

Klinik und Therapie Die pilozytischen Astrozytome (WHO-Grad I) sind die häufigsten Gliome des Kindes- und Jugendalters (v. a. 5. - 15. Lebensjahr) und gewöhnlich in den Kleinhirnhemisphären, im Wurm und selten auch im Pons oder am N. opticus vorzufinden. Sie manifestieren sich meist durch eine zerebelläre Rumpf- und Extremitätenataxie, Nystagmus, Kopfschmerzen und Erbrechen. Durch Verlegung des IV. Ventrikels kann es rasch zum Verschlusshydrozephalus kommen_ Ein Befall des Pons ist nicht operabel, bei einer Kleinhirnlokalisation kann die Erkrankung durch Radikaloperation geheilt werden. Das pilozytische Astrozytom ist unter den Gliomen das einzige, das geheilt werden kann.

Das Astrozytom WHO·Grad 11 manifestiert sich hauptsächlich zwischen dem 30. und 45. Lebensjahr und wächst langsam infiltrierend besonders im Bereich der frontalen und frontotemporalen Großhirnhemisphären. Typische klinische Erstsymptome sind fokale Epilepsien, die häufig generalisieren, sowie psychische Veränd erungen. Nach vollständiger Resektion ist die Prognose gut. Rezidive können nach Jahren auftreten und zeigen nicht selten ein aggressiveres Wachstum (Grad III-IV). Glioblastom Das Glioblastom (Astrozytome Grad N) ist das häufigste maligne Gliom des Erwachsenen (v. a. 40. - 55. Lebensjahr) und wächst schnell infiltrierend meist im Marklager der Großhirnhemisphären (I Abb. 2). Vom Balken ausgehend, kann es in beide Hemisphären hineinwachsen (Schmetterlingsgliom).

Der Tumor ist gut vaskularisiert und bietet makroskopisch das sogenannte bunte Bild mit Blutungen, Nekrosen, Thrombosen und arteriovenösen Anastomosen (Glioblastoma multiforme). Klinik und Therapie Nach den Erstsymptomen (meist Kopfschmerzen, psychische Veränderungen) folgen häufig rasch fokal-neurologische Ausfälle (z. B. progrediente Hemiparese, epileptischer Krampfanfall, Aphasie etc.). Hirndruckzeichen zeigen sich aufgrund des ausgeprägten Begleitödems meist rasch. Durch Einblutung in den Tumor können Sym ptome schlaganfallartig auftreten. Selbst nach einer Operation und zytostatischen Therapie ist die Prognose mit einer mittleren Überlebenszeit von 10 - 12 Monaten infa ust. Häufig führt ei n Status epilepticus zum Tod. Oligodendrogliom Oligodendrogliome (WHO-Grad II ) sind langsam, meist im Frontalhirnbereich wachsende, relativ gut differenZierte Tumoren, die zu Verkalkungen neigen und ein geringes perifakaies Ödem ausbilden.

Klinik und Therapie Der klinische Verlauf ist entsprechend langsam progredient und manifestiert sich meist durch einen epileptischen Anfall. Dieses Symptom zeigen im Verlauf drei Viertel der Patienten. Die operative Resektion ist anzustreben, aber durch das infiltrative Wachstum oft nicht möglich. Etwa die Hälfte der Patienten entwickeln in den ersten fünf Jah ren ein Rezidiv. Hypophysenadenom Ursprung der Hypophysentumoren ist meist der Hypophysen_ vord erlappen (HVL, Adenohypophyse). Es werden hormon_ aktive Tumoren mit Hypersekretion von hormoninaktiven Neoplasien (chromophobe Adenome) un tersc hieden_ Die Letztgenann ten stören du rch ihr verdrängendes WaChstum entweder den gesund en Anteil des HVL in der Hormonfreisetzung oder komprimieren umliegende Stru kturen (z. B. Chiasma opticum).

Klinik hormon produzierender Adenome t Eosinophiles Adenom (GH-Produktion, 15- 20%) : prä-

pubertä r Riesenwuchs, nach der Pubertät Akromegalie t Basophiles Adenom (ACTH-Produktion; 5- 10%):

Cushi ng-Synd rom

t Prolaktinom (Prolaktinproduktion; 45 - 50%): Bei der Fra u entstehen eine sekundäre Ame norrhö, Ga laktorrhö, anov ulatorische Zyklen. Beim Mann kommt es zu Libido- und Potenzverlust.

I Abb . 2: Gli oblastom im CCT nach Gabe von Kontra stmi ttel (KM) . Typi sc h ist die KM-Anreicherung in girlandenartigen Stru kturen. 123)

Klinik nicht hormonproduzierender Adenome t HVL-Insuffizienz durch Kompression: Die Hormonsekre_ tion fäll t in fo lgend er zeitl icher.Reihenfolge aus: onadotrapi_ ne, TSH und ACTH seku nd ar I' Hypogonadismus, Hypothy_ reose, Muskelsc hwäche, blasses Hautko lorit, Adynamie etc. t Kompression von Chiasma opticum und N. opticus:

Tumoren des ZNS

;~-----------------------------------------------------------------------------bitemporale Hemianopsie, bitemporale obere Quadrantenanopsie, Visusminderung.

I Abb. 3: Parasagittales, kontrastmitteIaufnehmendes Meningeom.

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Umständen Funktionen, die bereits Schaden genommen haben, irreversibel gestört.

[ll J

Weitere Tumo rarten

Therapie

Raumfordernde Hypophysenadenome werden transsphenoidal operativ entfernt. Hormonaktive, nicht raumfordernde Tumoren werden medikamentös therapiert. Postoperativ ist an eine Hormonsubstitution zu denken. Meningeom

Meningeome imeist WHO-Grad I; Grade II und III möglich) gehören mit ca. 20% zu den häufigsten primären Hirntumoren und stammen von den Endothelzellen der Arachnoidea ab. Typischerweise liegen sie breitbasig der Dura an, sind gut vaskularisiert, wachsen sehr langsam verdrängend und lagern konzentrisch Kalk ab (Psammonkörper). Klinik und Therapie

Meningeome sind gelegentlich Zufallsbefunde und werden typischerweise erst nach jahrelangem Verlauf, häufig durch psychische Veränderungen, symptomatisch. Häufige Lokalisationen sind Falx, Konvexität und Sinus sagittalis. Seltener find et man Keilbeinmeningeome (Sehstörungen, Exophthalmus und Okulomotorius- sowie Trochlearisparesen) und Olfaktoriusmeningeome [Hyposmie, Optikusatrophie). Je nach Parenchymkompression des Tumors im frontalen, parietalen, temporalen oder okzipitalen Bereich treten unterschiedliche Symptome auf. Eine parasagittale Lokalisation [I Abb. 3) im mittleren Drittel kann mit einer Paraparese der Beine und einer Blasenstörung [Mantelkantensyndrom) einhergehen. Charakteristisch ist ei ne homogene Kontrastmittelanreicherung im CT. Die Heilung durch eine Totalresektion ist möglich. Bei älteren Patienten reicht eine regelmäßige Verlaufskontrolle des Tumors oft aus.

Das Kraniopharyngeom leitet sich von Resten der Rathke-Tasche ab [Ausbuchtung des Ektoderms, aus der im Verlauf der embryonalen Entwicklung die Adenohypophyse hervorgeht) und ist in der Regel intra- und suprasellär vorzufinden, was zu einer Sekretionsstörung der Hybrückenwinkeltumor) aus. Selten pophysenhormone führt. Vor der Pubersind andere Hirnnerven und Spinalnerven betroffen. tät zeigt sich klinisch Minderwuchs und nach der Pubertät sind v. a. Diabetes insipidus, seltener Hypothyreose, FettKlinik, Diagnostik und Therapie sucht und Hypogonadismus Folgen des Das Akustikusneurinom manifestiert sich durch langsam progrediente SymTumors. Pinealisturnoren sind selten und in allen vier Malignitätsgraden anptome wie z. B. eine einseitige Hypakusis, Tinnitus, unspezifischen Schwindel, zutreffen. Sie manifestieren sich typischerweise durch AugenbewegungsFallneigung zur erkrankten Seite und Nystagmus. Die zunehmende Größe des störungen [vertikale Blickparese, AugenNeurinoms verursacht im Verlauf Störun- muskellähm ungen, Perinaud -Syndrom), wobei im späteren Verlauf Pyramidengen anderer Strukturen im Kleinhirnbrückenwinkel. Zunächst sind der N. fa- bahnzeichen, Kleinhirnsyndrome sowie Hirnstammsyndrome hinzukommen cialis und der N. trigeminus betroffen. können. Ependyrnome und PlexusSpäter verursacht die Kleinhirn- und Hirnstammkompression eine zerebelläre papillome werden häufig durch einen erhöhten Hirndruck aufgrund von LiAtaxie sowie Pyramidenbahnzeichen. Durch die raumfordernde Wirkung sind quorzirkulationsstörungen symptomatisch. Ebenfalls durch Hirndruckzeichen häufig Hirndruckzeichen zu finden. und einen Okklusionshydrozephalus Im CT reichert das Akustikusneurinom Kontrastmittel an. Eine Darstellung des manifestiert sich das Medulloblastom Tumors intrakanalikulär im MRT sichert [Grad IV), das sich bevorzugt im Kleindie Diagnose. Die Prognose ist bei einer hirn entwickelt und Druck auf den IV Ventrikel ausübt. Die Prognose ist für vollständigen Entfernung sehr gut. Je diese Tumorart schlecht. nach Größe des Tumors bleiben unter Zusammenfassung • Die häufigsten Tumorarten sind die Astrozytome, wobei das heilbare pilozytische Astrozytom ein Tumor des Kindes- und Jugendalters ist und sich das Astrozytom Grad 11 oft im Erwachsenenalter entwickelt und zu Rezidiven neigt. • Im Erwachsenenalter ist der am häufigsten vorkommende maligne Tumor das Glioblastom (Grad IV) , dessen Verlauf sich schnell progredient mit frühem Hirndruckanstieg und infauster Prognose darstellt. • Ein Hypophysenadenom kann sich endokrinologisch durch Hormonsekretionsstörungen oder neurologisch durch Druck auf die Sehbahn manifestieren.

Neurinom

Diese von den Schwann-Zellen ausgehenden, langsa m, verdrängend wachsenden Tumoren (WHO-Gl'ad I) bilden sich am häufigste n am N. vestibularis (Akustikusneurinom, Kleinhirn·

• Meningeome und Neurinome wachsen langsam verdrängend, wobei die Meningeome von der Arachnoidea ausgehend je nach ihrer Lokalisation Symptome zeigen und die Neurinome sich durch Störur:1g des N. vestibulocochlearis manifestieren.

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-

Epilepsie I Ein epileptischer Anfall ist Folge einer Anfallstyp Erscheinungsform abnormen zentralen Erregungsbildung Generalisierte Anfälle Tonisch, klonisch, tonisch-kl onisch, myok lon isc h, aton isch !astati schJ, und -ausbreitung. Die anfallsweise aufAbsencen (mit versc hiedenen Kom ponenten) tretenden motorischen, sensorischen, Fokale Anfälle sensiblen, psychischen oder vegetativen a) Einfach-foka le Anfäl le t Motorisch (mi l/ohne Ausbrei tung der Symptome) Symptome werden durch eine zeitlich (ohne Bewusstsein ss törun g) t Sensibel oder sensori sc h begrenzte synchronisierte Entladung • Vegetativ • Psychisch zerebraler Neurone bedingt. Diese Entb) Komplex-fokal e Anfäl le • Einfach-fokaler Anfall, gefo lgt von Bewu ss tseinsstörung mit /o hne Autom ati smen ladungen bleiben entweder auf eine (mit Bewuss tseinsstörung) und vegetativen Symptomen bestimmte Hirnregion begrenzt (fokal), • Bewusstseinss törung von Begi nn an mit/ohne Aut oma ti smen und vege t ativen breiten sich von einem Fokus aus (seSymptomen kundär generalisiert) oder entstehen pric) Sek undär-generalisierte • Einfach-foka ler An fall mit sek _Generalisierung mär generalisiert. Bei 5% der Bevölkefokal e Anfä lle • Komplex-fokal er Anfall mit sek. Generalisierung t Einfach fokaler. dann komplex-fokaler Anfall mit anschließender Generalisierung rung tritt einmal im Leben ein epileptischer Anfall auf, wobei J0% im EEG I Tab. 1: Einteilung der epi lepti sc hen Anfallsfo rmen (oh ne So nderfo rm en)_ eine erhöhte Krampfbereitschaft aufweisen. Ein einmaliger zerebraler Krampfanfall wird als "Gelegenheitsanfall" t Symptomatische Epilepsien: Die (z. B. Fieberkrampf, metabolische oder und Prognose. Entsprechend der Klassitoxische Ursache, Eklampsie etc.) Ursache der Anfälle ist auf morpholofikation der internationalen Liga gegen bezeichnet. Die Epilepsie ist durch gisch nachweisbare Veränderungen der Epilepsie ist eine gebräuchliche EinHirnstruktur zurückzuführen. Dies sind teilung der epileptischen Krampfanfälle chronisch rezidivierende Krämpfe gekennzeichnet und hat in Europa und u. a. intrauterine Entwicklungsstörundie nach klinischen Kriterien (I Tab. l )_ Nordamerika eine Prävalenz von gen, perinatale Hirnschädigung, Narben Die Klassifizierung wird durch die Video600/ 100000 Einwohner. Die Inzidenz (z. B. postischämisch, SAE), Gefäßfehlüberwachung mit HG-Ableitung erleichtert. beträgt 40-60/100000 Einwohner bildungen, Tumoren, Blutungen, toxijährlich und manifestiert sich in mehr sche (Alkohol), atrophische oder entEs gibt Epilepsieformen, die weder isozündliche Veränderungen. als zwei Dritteln der Fälle vor dem 20. liert den generaliSierten noch den fokaLebensjahr. t Kryptogene Epilepsien: Dieser len Anfällen zuordenbar sind , da sie Gruppe werden Anfallsformen zugeord- Merkmale beider Klassifikationen aufnet, die eine vermutete, aber nicht weisen können. Zu diesen Sonderfol'Pathogenese nachweisbare symptomatische Ursache men gehören u. a_ das Aphasie-Epilep_ Der genaue Entstehungsvorgang zerehaben. sie-Syndrom (Landau-Kleffner-Syndrom) und die Rolando-Epi lepsie. braler Krampfanfälle ist nicht vollständig t Idiopathische Epilepsien: Ätiologeklärt. Die Depolarisationsbereitschaft gisch steht eine mögliche genetische Veranlagung im Vordergrund. Es gibt der Nervenzellen wird durch untert Rolando-Epilepsie (benigne Partialschiedliche Faktoren gesteigert: eine Än- keine nachgewiesene oder vermutete epilepsie des Kindesalters): fam il iäre derung der Ionenkonzentrationen (z . B. Ursache. Häufung in ca. 30 - 40% der Fälle mit freies Kalzium ,j,), Ungleichgewicht exeinem Manifestationsalter zwischen In mehr als der Hälfte aller Epilepsien ist dem 3. und 12. Lj.; Anteil von 10 - 25% zitatorischer und inhibitorischer Transdie Ätiologie unbekannt. Die hä ufigste mitter, Ödem, Hyperthermie, Alkalose, aller Epilepsien im Kleinklndalter. ChaHypoxie, Hypoglykämie, Medikamenbekannte Ursache für zerebrale Krämpfe rakteristisch sind im Schlaf auftretende ist mit ca. 15%eine perinatale Hirnschä- Symptome mit se nsiblen Erscheinunten- und Alkoholentzug. Nach elektrischer Stimulation leicht erregbarer Hirn- digung und in ca. 10%ein Schädel-Hirn- gen, Speichelfluss, Sprechhemmung strukturen (z. B. Elektrokrampftherapie) Trauma. und hemifazialen Kloni , die generalisie_ ren können. Im Anfall zeigt das HG können Nervenzellen ein epileptogenes Verhalten entwickeln. In manchen FälSpikes oder Sharp waves über der ZenKlassifikation trote mporalregion. Diese Anfallsform len ist es möglich, Krämpfe oder EEGVeränderungen durch Lichtblitze sowie Da das Krankheitsbild der Epilepsie sehr sistiert in der Regel innerhalb von ZWei komplex ist, müssen bei der Einteilung Jahren spontan. spezielle akustische und sensible Reize verschiedene Faktoren berücksichti gt • Aphasie-Epilepsie-Syndrom: unzu provozieren. werden. Dazu gehören neben dem AnkJare Äti ologie; Manifestati on zwischen fall styp z. B. auch Ätiologie, Auslöser, 3. - 7. Lj _mit neu auftretender dem Ätiologie Ort des Geschehens, Manifesta tionsAphasie so wie fokalen oder generalisier_ alter, Schweregrad der Anfälle, Chroniten to ni sc h-klonisc hen Anfällen meist Es werden drei ätiologische Kategorien zität, Beziehun gen zum Tagesrhythmus aus dem chlaf heraus. Un aUffäl liges der epileptischen Anfälle unterschieden:

Anfa IIskran kheiten ~~----------------------------------------------------------------------------Wach-EEG, aber pathologische Veränderungen im Schlaf-EEG. Bis zu r Pubertät sistieren die Anfälle; die Prognose für die Sprachstörungen ist ungünstig.

der CK und gegebenenfalls des Prolaktinspiegels.

88 I 89

Anfallsfreiheit mit unauffälligem RuheEEG, kann bei geringem Rezidivrisiko eine vorsichtige stufenweise Reduktion der Medikamente mit Absetzversuch Therapie über 6-12 Monate überlegt werden . Ist die Diagnose eines epileptischen An- Ein chirurgischer Eingriff ist indiziert Diagnostik fa lls gestellt, muss das weitere Vorgehen bei einer erwiesenen Pharmakoresistenz Im Mittelpunkt der Diagnostik steht die entschieden werden . Eine kausale Thevon mindestens zwei Antikonvulsiva in genaue Erhebung der Krankengeschich- rapie steht im Vordergrund, falls der An- maximal verträglicher Dosis, wenn sich te durch den Patienten selbst und fremd- fa ll auf eine behandelbare Ursache zuein Fokus lokalisieren lässt oder aufanamnestisch durch eine Person, die rückzuführen ist. Da nicht jeder epilep- seiten des Patienten durch seine Anfälle einen Anfall beobachten konnte. Neben tische Anfall eine Behandlung erfordert ein großer Leidensdruck besteht. Hierdem detaillierten Ablauf der Symptome (z. B. Gelegenheitsanfall mit bekanntem bei kommt die Implantation eines Vagussind folgend e GeSichtspunkte zu beach- und vermeidbarem Auslöser, einmaliger stimulators bei Unwirksamkeit der Che· ten: Bewusstseinslage des Patienten, motherapeutika und bei Inoperabilität Anfall mit unauffälligem Ruhe-EE G, Aura, Urin- bzw. Stuhlabgang, Verletzun- nach neurochirurgischen Eingriffen infrage_Bei nachgewiesenem operablem gen (Zungenbiss, Schürfwunden u. a.l, Fokus und nach Abwägen des operatiohne vorbestehende Epilepsie), ist die postiktuale Reorientierungsstörung, Indikation für eine medikamentöse The- ven Risikos ist die Fokusresektion vorzuMüdigkeit, Dauer des Anfalls, Familien- rapie in jedem Fall individuell zu überziehen. anamnese, Gehirnerkran kungen und In jedem Fall sollte der Patient hinsichtlegen und wird auch von persönlichen Lebensführung (Alkohol, Medikamente, Faktoren (z. B. Lebensumstände) beein- lich einer ausgewogenen LebensSchlafgewohnheiten etc.). Besteht der führung beraten werden. Neben vielen flusst. Verdacht auf epileptische Anfälle, ist anderen Faktoren spielen beispielsweise Eine medikamentöse Therapie ein regelmäßiger Schlaf-wach-Rhythneben einigen Zusatzuntersuchungen, (I Tab. 2) ist bei einer vitalen Gefährdie eine symptomatische Ursache ausmus, das Meiden von Auslösesituatiodung des Patienten oder aus sozialen schließen sollen, in jedem Fall ein EEG nen (wie z. B. Diskobesuch) und AlkoGründen (Beruf, Fahrerlaubnis) indiabzuleiten. ziert. Weiterhin besteht eine Indikation holabstinenz eine große Rolle. Ist die Einnahme zusätzlicher Medikamente bei zwei unprovozierten Anfällen. Die angezeigt (z. B. Kontrazeptiva, Antibio• BEG: Da im Intervall das EEG in den Therapie sollte auch bei einem oder meisten Fällen unauffällig ist, werden tika, Impfungen etc.) , muss eine möglimehreren Spontananfällen begonnen Provokationsmethoden (Hyperventilawerden, wenn der Patient im Ruhe-EEG che Interaktion mit den Antikonvulsiva tion, Schlafentzug, Photostimulation) beachtet werden. Den Betroffenen wird epilepsietypische Potentiale aufweist. angewendet, um ein epilepsiespezifiEine individuelle Entscheidung zur The- die Führung eines Anfallskalenders empsches Aktivitätsmuster nachweisen zu fohlen , um Auslöser herauszufinden rapie sollte auch bei wenig beeinträchkönnen. Neben dem Schlaf·EEG kann und den Serumspiegel der Chemotheratigenden Anfällen (z. B. einfach-fokale ein Langzeit-EEG abgeleitet werden, pie im tageszeitlichen Verlauf besser einAnfälle) oder bei sehr selten auftretenwas die Wahrscheinlichkeit erhöht, stellen zu können. Auch an eine geneden Anfällen getroffen werden. Prinzieinen Anfall aufzuzeichnen. Durch eine piell ist eine Monotherapie anzustreben. tische Beratung sollte gedacht werden, Simultane Videodokumentation sind ein- Bei Nachlassen der Wirksamkeit sollte da etwa 4%der Kinder mit einem bezelne Sequenzen besser zu beurteilen zunächst auf ein anderes Medikament troffenen Elternteil ebenfalls epileptiund die Art des Anfalls besser zu klassi - umgestellt und bei Wirkungslosigkeit sche Anfälle aufweisen. Dieses Risiko fizieren . über eine Kombinationstherapie nachge- steigt auf 25%, wenn beide Elternteile t Bildgebung: Morphologische Veränan epileptischen Anfällen leiden. dacht werden. Besteht über 2 - 3 Jah re derungen des Gehirns (z. B. Ischämie, Tumor, Zyste, Atrophie, Narben) lassen sich durch ein CCT oder MRT nachweisen. Durch eine Angiographie können Anf.llaform Medikation Gefäßfehlbildungen ausgeschl osse n wer1. Wahl Z. Wahl den. Die SPECT/ PET ermöglicht durch Toni sc h-klonische Anfälle (Grand-Mal ) VPA, TPM , LTG, PB LVT ZSD die Darstellung von Durchblu tungsAbsencen VPA, ESM, TPM, LTG LVT veränderungen bzw. Stoffwechselun ter· Myoklonische Anfälle VPA LTG, PB schieden des Hirnparenc hyms eine Einfache und komplexe fokale Anfälle CBZ, VPA, LTG, TPM LVT, OXC, GBP, TGB genaue Herdlokalisation. GBZ: Carbomezepill. ESM: Ethosu)(imid. GBP: Gabapentin, LTG: Lametrigll', L VT: Levaliracetam, OXG: Oxcarbazepin, • Labor: Bei etwa einem Fün ftel der PB: Phenobarbita/. PHT: Phenyteill, TBC: Tiagabin. TPM: TopiramBt, VPA : VBlproinsäure, Z50 : Zenisamid Fälle mi t tonisch-klonischen Anfä llen kommt es postiktal zu einem Anstieg I Tab. 2: Medik ament öse antiepi lepti sche Be handlung.

Epilepsie 11 fen . Die Augen können geöffnet sein, sehen Anfällen begleitet. Eine Auswahl die Pupillen sind mydriatisch und licht- der altersgebundenen Syndrome ist in I Tabelle 4 dargestellt. Generalisierte Epilepsien sind das Ergeb- starr, der Kopf sowie die Bulbi sind leicht zur Seite gewendet und die Arme nis primärer oder sekundär generalisierwerden gebeugt und ggf. eleviert. Die ter pathologischer Entladungen beider Fokale Anfälle Patienten sind tachykard mit BlutHemisphären und gehen mit VerändeEinfach-fo kale Anfälle rungen des Muskeltonus sowie Bewusst- druckanstieg, schwitzen vermehrt, die Bronchialsekretion ist gesteigert, die Bei den einfachen foka len epileptisch en seinsstörungen einher. Muskelreflexe sind erloschen und das Anfällen kommt es definitionsgemäß Genera li sierte tonisc h- klo ni sche Babinski-Zeichen ist oft positiv. Vor Benicht zu einer Bewusstseinsstörung. Anfälle ("Grand- Ma l") ginn der klonischen Phase werden die Häufig gene ralisieren diese AnfallsforArme gesenkt und die Hände flekti ert. Die Grand-Mal-Epilepsie ist mit ca. men sekundä r. Im Erwachsenenalter Die klonische Phase (30 - 50 Sek.) ist auftretende einfac h-fokale Anfälle sind einem Drittel aller Epilepsien die häudurch rhythmische Zuckungen des figste Form. Bei einem weiteren Drittel meist symptomatisch (z. B. Hirntumoganzen Körpers gekennzeichnet. Ein gehen andere Anfallsformen in ein ren) . Man unterscheidet folgende Formen : vermehrter Speichelfluss ist möglich, "Grand-Mal" über. Man versucht, diesodass es zu Schaumbildung vor dem sen Begriff durch genauere klinische Anfallsbeschreibungen zu ersetzen (z. B. Mund kommen kann, der bei Zungent Motorische Anfälle: Je nach kortikabiss blutig ist. In einem Drittel der Fälle ler Beteiligung treten rhythmische oder nur tonisch-generalisierter Anfall) . wird Urin und seltener Stuhl abgesetzt. unregelmäßige klonische, myoklonisch e Ätiologie Postiktal kann der Patient nach einer oder tonische Symptome an einer umca. zweiminütigen komatösen Phase mit sc hriebenen Region (Hand , Arm , Bein , Nach dem tageszeitlichen Muster des vorübergehenden Orientierungsstörun- Gesicht etc. ) auf. Breiten sich die motoAuftretens der generalisierten tonischklonischen Anfälle können Rückgen aufwachen oder direkt einen "Ter· rischen und / oder sensi blen, sensorischlüsse auf die Ursache gezogen werminalschlaf" anschließen. Die vegetatischen Symptome von der betroffenen den (I Tab. 3). ven Symptome normalisieren sich. Für Region auf die Körperhälfte aus, spriCh t die Zeit des Anfalls besteht charakterisman von "march of convulsion", der für Klinik tischerweise eine Amnesie. den Jackson-An fall charakteristisch ist In etwa 15% der Fälle geht dem tonischBeim Versivanfall wendet der Patient in klonischen Anfall eine Aura voraus (z_ B_ Diagnostik und Therapie einer tonisch-klonischen bzw. toniSChen Bewegun g den Kopf und Rumpf und epigastrisch, olfaktorisch, Derealisations- Selbst im anfallsfreien Intervall kann erlebnisse [deja vu, ja mais vu], sensozum Teil das charakteristische Muster hebt in einigen Fällen den krampfenden risch, sensibel etc.), deren Symptome von "spikes and waves" in allen AbleiArm, wobei der zweite Arm adduziert ein Hinweis auf die ursprüngliche Hirn- tungen des EEG gesehen werden. Das wird [Fechterste Il ung). Mittel der Wahl fü r die medikamentöse t Sensible Anfalle: Die Patienten region sein können (genau genommen Behandlung ist Valproat (I Tab. 2, S. 89). beschreiben Missempfindungen wie also ein fokaler Anfall mit sekundärer Generalisation). In den meisten Fällen Kribbeln, Schmerze n, Stechen, die lokal Gene ra lisierte Epil eps ien und setzt die tonische Phase (ca. 20-30 auftreten oder sich ausbreiten (sensibler Jackson-Anfall). Sec.) plötzlich ein (manchmal mit "Initi- alte rsgebundene Sy ndrome alschrei"). Der Patient stürzt zu Boden, Generalisierte Epilepsien manifestieren t Sensorische Anfci.lle: In Abhängigist nicht mehr kontaktfähig, die Atmung sich in der Regel vor dem 20. Li. und keit vom betroffenen Hirnbereich sind setzt aus (Pat. wird zyanotisch) und die werden oft im weiteren Verlauf zusätzvisuelle [Farben), akustische (Pfeifen), lich von generalisierten tonisch-klon iolfaktorisc he oder gusta tori sche SymMuskulatur beginnt, sich zu verkrampptome möglich . t Vegetative Anfälle: Oft berichten die Auftreten (Häufigkeit) Ätiologie Prognose Patienten von Empfindungen im BeSchlaf-Grand-Mal-Epilepsie (45%): Ca. 25% symptomatisch, genetische Medikamentöse Therapie: 50% anreich des Magens oder Herzens (z. B. wä hrend des Schlafs - kurz nach dem Belastung ist selten fallsfrei Wärme, Druck), die sich ausweiten kön Ein schlafen oder beim Aufwachen Nac h Ab setzen: 30% Rezidiv nen. Begleitet werd en diese von TachyAufwach-Grand-Mal-Epilepsie (33%): Ca. 90% fa miliäre Disposition, 10% Medikamentöse Therapie: 70 - 80% kardie, Pupillenerweiterung, SC hWitzen in den ersten zwei Stunden nac h dem symptomatisch; Hauptmanifestaanfall sfrei etc. Aufwachen tion sa ller zwischen 10. und 25. Lj. Nac h Ab setzen: 60% Rezidiv t Psychische Symptome: Dazu gehö. Diffuse Grand-Mal-Epilepsie (22%): Ca. 50% symptomati sch Medikamentöse Therapie: 50% anfallsfrei ren Aphasie, dysmnes tische ymptome keine tageszeitiiche Bindung Nac h Absetze n: 30% Rezidiv kogn itive lÖl'unge n, affektive ympto-' me, Illusionen und Halluzinationen. I Tab . 3: Ätiologische Zuordnung genera lisierter toni sc h-klonischer Anfä lle in Abh ängigke it vom Generalisierte Epilepsien

ta gesze itlichen Auftreten.

Anfa Iiskrankheiten

Absence

Klinik

Therapie und Prognose

Geneti sc he Komponente wird vermutet

Valproat (Ethosuximid) Ca. 25%Anfallsfreiheit in

t bis zu I OD-mal/Tag, Bewusstseinsstörung, starrer Blick , Innehalten der Tätigkeit, Petit-Mal-Automatismen (z. B. nestelnd e Bewegungen, Mund- und Zungenbewegu nge n, Blinzeln), Amnesie

der Pubertät

(Petit-Mal-Epilepsie, Pyknolepsie, Friedmann-Syndrom), 6. - 10. Lj .

EEG: 3/s "spike and wave s" West-Syndrom

65%symptomatisch, in Serien auftre tend

Valproat, vigabatrin

(Blitz-Nick-Sa laamt Blitzkrampf: plötzliche Myoklonie mit Eleva tion von Armen und Krämpfe = BNS), Beinen, Kopf- und Rumpfbeugung 3. -8. Monat

t Nic kkrampf: Zuckungen mit Kopfbeugung dauern :s; 1 s t Sa laam-Spasmus: bei Auswei ten der Zucku ngen tonischer Beugek rampf mit Kreuze n der Arme vor der Brust EEG: interiktal Hypsarrythm ien

(ACTH) Schlechte Prognose, ca. 25% sterbe n vor dem 3. Lj ., ca . 25% unter Therapie anfallsfrei, mit zunehmendem Alter Überga ng in andere Anfallsarten, z. B. Lennox-Gasta ut-Syndrom, geisti ge Retard ierung

Lennox..Gastaut-

In der Regel symptomatisch, 25% dem West-Syndrom folgend,

Syndrom

einzeln oder in Serie auftretend , mehrere Anfallsforme n:

(myoklonischastatische Epilep-

t genera lisierte Myokl onie n mit Sturz oder

sie), 2. - 8. Lj.

t begrenzte Myoklonien, z. B. Nic kanfa ll, Blinzelanfall t häufig in Kombination mit tonischen oder toni sch-kloni schen

Valproat Schlechte Prognose, ca. 50%thera pie res istent, ca. 55% entwickeln einen Status epilepticus

Anfällen EEG: 2/s "slow spike and waves" Impulsiv-Petit-

In 25%der Fälle genetische Disposition, Rest idiopathi sch

Mal-Epilepsie

Uuvenile myoklonische Epilepsie, Janz-Syndrom), 12 . - 1B. Lj.

t isoliert oder in Salven auftretende Myokloni en v. a. der Arm e (seltener der Beine) mit Fallenl asse n/Wegschleudern von Gegenständen, meist morgens oder nach Sch lalentzug, kein Bewusstseinsverlust t häufig in Kombination mit genera lisierten tonisch-klonischen Anfä llen

Valproat Ca. 75%anlallsfrei bei medikamentöser Behand lu ng; nach Absetzen last immer Rezid iv

EEG: generalisierte Polyspik e-Wave-Muster, auch im interiktalen EEG möglich

I

Tab. 4: Altersgebund ene ge nerali sierte Ep ilepsien.

Unter Therapie erreichen bis zu 75% der Patienten Anfallsfreiheit.

90

I 91

fällen kommen fokale Dysrhythmien vor. Etwa ein Drittel der Patienten werden unter Therapie anfallsfrei. Status epilepticus

Alle Anfallsformen können in einen Status epilepticus übergehen. Dieser liegt vor, wenn generalisiert tonisch-klonische Anfälle länger als 5 Minuten andauern oder nonkonvulsive fokale Anfälle oder Absencen länger als 20 Minuten anhalten. Auch eine Serie einzelner Krampfanfälle, bei denen der Patient nicht interiktal erwacht und die im EEG nich t vollständig sistieren, erfüllt die Kriterien für einen Status epilepticus. Eine Form des Status epilepticus aus der Gruppe der einfach-fokalen Epilepsien ist die Epilepsia partialis continua Kojewnikow, gekennzeichnet durch einen Stunden bis Monate andauernden fokalmotorischen Anfall meist der distalen Extremitäten bei ungestörtem Bewusstsein. Alternierende Bewusstseinslage und Automatismen treten bei einem Status komplex-fokaler Epilepsien auf. Zur Therapie des Status epilepticus siehe Seite 135. Der Grand-Mal-Status stellt einen Notfall dar mit der Gefahr einer anoxischen Himschädigung.

Zusammenfassung • Die Einteilung der Epilepsien erfolgt nach klinischen Kriterien: generalisiert,

Komplex-fokale Anfälle Komplex-fokale Anfälle gehen mit einer Störung des Bewusstseins einher und sind ätiologisch sehr oft mi t Veränderungen im Temporallappen und im limbi· schen System verbund en. Dem Anfall geht häufig eine Aura voraus (z. B. epigastrisCh, deja vu, ja mais vu), die von einer Vigilan zstörung gefolgt wird. Häu· fig sind Automatismen wie z. B. Schmat· zen, Lecken, Grimassieren, Gehen zu beobachten. Es können auch vege tative Symptome (Speichelfl uss, Tachykardie, Schwitzen u. a.) auftre ten. Sprachstörungen zeigen sich bei Beteiligun g der do· minanten Hemisphä re. lktal si ht man im EEG oft generalisierte rhylhmi. che E-Wellen (4 - 7/ ec.). Zwisc h nd n An·

einfach-fokal (ohne Bewusstseinsverlust), komplex-fokal (mit Bewusstseinsverlust) und sekundär-generalisiert. • In der Diagnostik spielt die Ableitung eines EEG eine wichtige Rolle, daneben der Ablauf der auftretenden Anfallssymptome und klinische Zeichen wie z. B. postiktale Orientierungsstörung bzw. Müdigkeit, Zungenbiss, Urin- oder Stuhlabgang. • Ist medikamentöse antiepileptische Therapie indiziert, wird eine Monotherapie angestrebt. • Die häufigste Anfallsform ist die generalisierte tonisch-klonis€he Epilepsie. • Unter den fokalen Epilepsien werden die einfach-fokalen Anfälle ohne Bewusstseinsstörung von den komplex-fokalen Anfällen mit Vigilanzstörung unterschieden, • Jede Anfallsform kann sich zu einem Status epilepticus entwickeln, wobei der Grand-Mal-Status einen lebensbedrohlichen Notfall darstellt.

Extrapyramidale Bewegungsstörungen Neben dem Parkinson-Syndrom (s.S.4ff.) gibt es weitere extra pyramidale Bewegungsstörungen, deren Diagnose oft aufgrund des klinischen Erscheinungsbilds gestellt werden kann. Anatomisch umfasst das extrapyramidal-motorische System im engeren Sinn Globus pallidus, Putamen, Nc!. caudatus, Nc!. subthalamicus, Ncl. ruber und Substantia nigra (Stammganglien) . Liegt eine Störung dieser Kerngebiete oder deren Projektionen zum Kortex, Thalamus und Hirnstamm vor, äußert sich dies durch eine Fehlsteuerung tonischer oder phasischer Muskelkontraktionen. Diese Dysfunktion umfasst Rigor, Tremor, Akinese, Dystonie, Chorea, Ballismus und Athetose. Akinese

siven Bewegung z. B. des Radiokarpal· gelenks spürt man die unregelmäßig auftretenden kurzen Widerstände, weiche die Bewegung sakkadiert erscheinen lassen (I Abb. 1). Die Tonuserhöhung des Rigors ist unabhängig von der Geschwindigkeit der passiven Bewegung, wohingegen bei einer spastischen Tonuserhöhung das Klappmesserphänomen bei schneller passiver Bewegung am besten zu untersuchen ist.

Tremor

Der Tremor bezeichnet unwillkürliche, rhythmische Bewegungen antagonis· tisch wirkender Muskeln. Man unterscheidet einen Ruhe·, Halte-, Aktionsund Intentionstremor. Die Pathophysiologie des Tremors ist erst unvollständig geklärt. Vermutet werden rhythmische Entladungen im Bereich der unteren Olive und im Thalamus [so S. 37J.

Die Hypokinese bzw. Akinese ist durch eine ausgeprägte Bewegungsarmut bis hin zum Verlust von automatisierten Bewegungsabläufen wie z. B. dem Lidschlag, der Gesichtsmimik (MaskenChorea gesichtJ oder dem Mitschwingen der Arme beim Gehen gekennzeichnet. Die Choreatische Hyperkinesien sind unMotorik des Kranken ist verlangsamt willkürliche, unregelmäßige, blitzartig (BradykineseJ. Im Verlauf kann eine einschießende und meist distal betonte Starthemmung entstehen. So benötigt Bewegungsabläufe. Verschiedene Mus· der Betroffene mehrere Anläufe, um kelgruppen werden rasch aufeinandersich von einem Stuhl erheben zu könfolgend und unsystematisch betroffen. nen, Treppensteigen, Losgehen und Es kann auch eine Beeinträchtigung von Sprechen und Schlucken sowie GrimasStehenbleiben fallen ihm mit der Zeit immer schwerer und die Akinese wirkt sieren auftreten. In der Regel geht diese Bewegungsstörung mit einem niedrigen sich auch auf die Stimme und Sprache in Form einer Dysphonie und Dysarthrie Muskeltonus einher. Patienten neigen aus. Ein weiteres Charakteristikum der motorischen Hemmung ist die Mikrographie (zum Zeilenende hin abnehmende SchriftgrößeJ. Pathophysiologisch werden diese Symptome auf eine gesteigerte Aktivität im Nd. subthalamicus zurückgeführt. Rigor

Rigor ist ein erhöhter Muskeltonus, der einen gleichbleibend wächsernen Widerstand aufweist ("Bleirohr" ). Die Tonuserhöhung ist in jeder GelenksteIlung und in jedem Drehmoment gleich. Das Zahnradphänomen kommt vermutlich durch eine Überlagerung des Rigors von einem Tremor zustande. Bei einer pas-

Spastizität

Za hnradphänomen

I Abb. 1: Darstellung des Muskeltonus bei Spastik und Zahnradphänomen. INach 191

dazu, die unkontrollierbaren Bewegungen in Verlegenheitsgesten zu wandeln um die Störung zu kaschieren. Die Be- ' wegungsunruhe kann derart zunehmen dass das Gehen unmöglich wird. Im ' Schlaf treten die Symptome nicht auf. Dagegen werden sie durch körperliche und psychisc he Beanspruchung, MÜdigkei t sowie durch den Versuch, die Bewegungen zu unterdrücken, verstärkt. Pathophysiologisch liegt dem choreatischen Syndrom ein Neuronenverlust vor allem im Striatum zugrunde, wodurch aufgrund eines Verlusts CABAer. ger Neurone der Thalamus enthemmt wird . Die Chorea Huntington ist eine autosomal-dominant vererbte, progressiv verlaufende choreatische Bewegungsstörung, die sich zu Beginn mit psychischen Veränderungen (aggressiv·enthemmt oder depressiv·ängstlich), im Verlauf mit einer Demenz und den ty_ pischen Hyperkinesen, Schmatz- und Kaubewegungen präsentiert. Die Krankheit beruht auf einem Cendefekt auf Chromosom 4 und manifestiert sich meist zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr. Als eine weitere Form der choreatischen Hyperkinesien ist die v. a. bei Jugendlichen (zwischen dem 5. und 13 . Lebensjahr) auftretende Chorea minor (Chorea Sydenham). Sie beruht auf einer autoimmunen Reaktion nach akutem rheumatischem Fieber (ß-hämolysierend.e Streptokokke.n der Gruppe Al und betrIfft bevorzugt dIe Gesichts· und Schlundmuskulatur sowie die Handmuskeln. Die Bewegungen sind unWillkürlich, arrhythmisch-zuckend und gehen häufi~ mit Verhaltensa uffälligkeiten wie z. B. Angstlichkeit, affektiver Labilität und Antriebsarmut einher. In der Regel bilden sich die Symptome nach einigen Wochen wieder zurück. Selten bleiben leichte neurologisc he oder psychomotorische Störungen zurück. Seltener ist die symptomatische Form der Chorea, z. B. bei Enzephalitis, systemischem Lupus erythematod es , intrakraniellen Raumford erungen, nach zerebralen Infa rkten und Medikamen. teneinnahme (Neuroleptika, L-Dopa, Ovulationshemmer).

Degenerative Prozesse des ZNS

Ballismus

Bei dieser Form der Hyperkinesen treten spontane, blitzartig schleudernde, weit ausfahrende und wuchtige Bewegungen (Jaktationen) der Gliedmaßen auf. Diese sind proximal betont und meist nur einseitig ausgeprägt (Hemiballismus). Als Auslöser werden akustische Signale und auch milde Stressfaktoren beobachtet. Diese Erkrankung beruht auf einer Schädigung des kontralateralen Nc!. subthalamicus sowie seiner Bahnen zum Thalamus, die meist auf eine fokale Ischämie zurückzuführen ist. Dystonie

Dystone Hyperkinesen sind durch langsam einsetzende Kontraktionen einzelner Muskeln oder Muskelgruppen gekennzeichnet, die nur einige Sekunden bis hin zu mehreren Stunden anhalten können. Diese Störung läuft stets nach demselben Muster ab und bewirkt die Einnahme verkra mpfter, abnormer und oft auch schmerzhafter Extremitätenund Rumpfstellungen. Die Dystonien werden in fokale und generalisierte Formen untergliedert. Generalisie rte Dystonien Zu den generalisierten Dystonien zählen die Torsionsdystonien, die als primäre Störung autosoma l-dominant vererbt werden und durch eine langsam rotierende Bewegung von Kopf, Rumpf und Extremitäten charakterisiert sind. Im späteren Verlauf der Erkrankung kann die Hyperkinese in eine rigorartige Fixierung der Fehlstellung übergehen. Die L-Dopa-sensitive Dystonie (SegwaSyndrom) wird autosomal-rezessiv vererbt und manifestiert sich charakteristischerweise bei jungen Mädchen an den Beinen, was zu Störungen des Gangs führt. Der Morbus Wilson (hepatolentikuläre Degeneration) ist eine autosomal-rezessiv vererbte Störung des Kupferstoffwechsels, wobei Kupfer in den verschiedenen Orga nsystemen wie z. B. Leber, Basalganglien und Hornhaut des Auges (Kayser-Fleischer-Korn ea lri ng) abgelagert wird. Die klini sc he Manifesta tion richtet sich nach bevorzugtem

92 193

Organbefal!. Neurologische Symptome sind dystone Hyperkinesien, aber auch choreatische, athetotische sowie akinetisch·rigide Bewegungsstörungen. Typisch sind Dysarthrie und Dysphagie. Mit einer lebenslangen kupferarmen Diät und Steigerung der Kupferausscheidung mit D-Penicillamin werden auch milde Verläufe beobachtet. Fokale Dystonien Die fokalen Formen sind wesentlich häufi ger als die generalisierten Dystonien und beschränken sich auf bestimmte I Abb. 2: Bewegungsstöru ng der Hand bei Körperregionen . Die Kontraktion des Athetose. [Nach 19] M. orbicularis ocuJi beim Blepharospasmus ist nicht beeinflussbar und zeigt sich klinisch durch unterschiedlich lange andauerndes Zukneifen der Augen. Der Kopf- und Halsbereich ist sehr meisten Fällen ist eine Ursache jedoch häufig von dystonen Bewegungsstörun- nicht fassbar. gen betroffen. So sind z. B. bei der oromandibulären Dystonie die periorale Athetose Muskulatur sowie die Kau-, Zungenund Schlundmuskulatur betroffen. Beim Die Athetose ist eine besondere Art der dystonen Bewegungsstörung, die oft mit Torticollis spasmodicus (spasticus) wird der Kopf vor allem durch Kontrak- choreatischen Bewegungsformen oder spastischen Paresen einhergeht. Die tionen des M. sternocleidomastoideus Bewegung ist distal betont und läuft unsowie benachbarter Hals- und Nackenwillkürlich, langsam, geschraubt und muskulatur zur Seite und nach hinten wurmförmig ab. Hierbei sind in erster gezogen. Dies ist meist schmerzhaft, Linie die Hände, des Weiteren auch die tritt unwillkürlich auf und kann vom Füße betroffen. Charakteristisch ist eine Patienten durch leichtes Gegenhalten bizarre Stellung der Hände mit einer verhindert werden. Oft werden fokale ausgeprägten Beugung und ÜberstreDystonien durch bestimmte Bewegunckung der Gelenke (I Abb. 2) . Die zugen provoziert, wie z. B. der Schreibgrunde liegende Pathologie beruht auf krampf. Auch medikamentös indudegenerativen Veränderungen im Nc!. zierte (Neuroleptika, Metoclopramid) caudatus, Putamen und Pallidum. fokal e Dystonien sind möglich. In den

Zusammenfassung ac Extrapyramidale Bewegungsstörungen beruhen entweder auf einer direkten Schädigung der Stammganglien oder auf einer Störung ihrer Projektionen zum Kortex, Thalamus und Hirnstamm.

ac Choreatische Bewegungen sind blitzartig einschießend, unsystematisch ablaufend und meist distal betont. Bewegungen beim Ballismus sind wuchtig, schleudernd, weit ausfahrend und proximal betont. • Fokale Dystonien sind häufiger als generalisierte und wurden für fast alle Muskelgruppen beschrieben.

Parkinson-Syndrome I Unter "Parkinson-Syndromen" fasst man Störungen des cholinergen und dopaminergen Systems in den Basalganglien zusammen, die zu der typischen Klinik mit den Kardinalsymptomen Akinese, Rigor, Tremor und posturale Instabilität führen_ Es erfolgt eine Unterteilung in ein primäres Parkinson-Syndrom (Morbus Parkinson) und sekundäre (symptomatische) Parkinson-Syndrome. Ätiologie und Epidemiologie

Die Ursachen des M. Parkinson sind weitgehend ungeklärt. Zu einem geringen Prozentsatz wird eine hereditäre Genese diskutiert. Die Ursachen der sekundären Parkinson-Syndrome sind zahlreich. Sie entstehen nach Traumata, Hirntumoren, postenzephalitisch (z. B_ Fleckfieberenzephalitis ), Stoffwechselerkrankungen (z. B. M. Wilson) oder nach Intoxikationen (z. B. CO, Mangan). Ein Sonderfall stellt das Parkinsonoid dar. Hierbei handelt es sich um medikamen tös ind uzierte Parkinson -ähn
iche Symptome (durch Neuroleptika, Nifedipin, Amphetamine) . Unter Parkinson-Plus-Syndromen versteht man Multisystemerkrankungen, die in ihrem Verlauf unter anderem Parkinson-ähnliche Symptome zeigen. Man geht davon aus, dass ca. 1- 2% der Gesamtbevölkerung an einem Parkinson-Syndrom leiden. Mit zunehmendem Alter steigt die Prävalenz: Bei 55-Jährigen liegt sie bei 1,4 %, bei 75-Jährigen bereits bei 3,4%_ Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen 40 und 60 Jahren, die Krankheitsdauer beträgt durchschnittlich 9 Jahre.

Pathogenese Dem idiopathischen Parkinson·Syndrom liegt ein Dopaminmangel durch fortschreitenden Untergang der melaninhaItigen Zellen in der Substantia nigra zugrunde. Das führt zu einem Ungleichgewicht v_ a. zwischen dem doparniner· gen und cholinergen System. Die Hypooder Akinese ist hauptsächlich durch den Dopaminmangel bedingt, durch ein relatives Überwiegen von Acetylcholin werden die Symptome Rigor und Tremor erklärt. Klini k

Der typische Parkinson-Patient zeigt eine vornübergebeugte Haltung, einen schlurfenden, kleinschrittigen Gang mit hoher Wendeschrittzahl und ein vermindertes Mitschwingen der Arme (I Tab. 1). t Tremor: Er ist in ca. 70 % der Fälle das Erstsymptom der Erkrankung. Klassischerweise stellt er sich als stereotypes Pillendrehen oder Münzenzählen dar. Die Prüfung erfolgt durch Beobachtung in Ruhe (Ruhetremor), durch den Armvorhalte-Versuch (postural) und den Finger-NaseVersuch (Intentionstremor; untypisch für den M. Parkinson) . Zur Darstellung und Dokumentation des Tremors wird der Patient aufgefordert, eine gleichmäßige Spirale zu zeichnen. Dabei soll er den Stift mit Zeigefinger und Daumen halten und sich nicht aufstützen. Die charakteristische Tremorvariante des Parkinson-Syndroms ist der

Formen

Stadium I

Einseitiger Befall

Stadium 11

Beidseitiger Befall

Stadium 111

Zusätzlich posturale Instabi lität

Stadium IV

Pati ent braucht Unterstützung in der täglichen Routin e

Stadium V

Pflegebedürftig. häufig rollstuhlpflichtig

I

Tab. 1: Stadieneinteilung des Morbus Parkinso n (nach Hoehn und Yahr).

Ruhetremor mit einer Frequenz von 4 - 6 pro Sekunde. t Rigor: Kennzeichnend ist eine gleichmäßige, fortwährende Tonuserhöhung, die sich in einem wächsernen Widerstand äußert (Zahnradphänomen) . Die Tonuserhöhung ist auch in Ruhe Vorhanden und nicht von Bewegung abhängig. t Akinese: Im Rahmen der Akinese treten Schrittverkürzung, vermindertes Mitschwingen der Arme sowie eine vornübergebeugte Haltung (I Abb_ 1), der Freezing-Effekt (kurz dauernde Immobilität zu Beginn einer Bewegung), Hypomimie und Mikrographie auL Des Weiteren werden eine erhöhte Wendeschrittzahl und Bewegungsstörungen der Rumpfmuskulatur, die zu einem erschwerten Umdrehen im Bett führen können, beobachtet. Bei der Prüfung soll der Patient Zeigefinger und Daumen in großer Amplitude repetitiv und so schnell, wie es möglich ist, aneinander_ und wieder auseinanderführen . Bei Vorliegen einer kinetischen Störung wird die Amplitude kleiner, und im fort-

Maskenhaftes Gesicht

Morbus Parkins on

Für diese idiopathische Form, die mit 80 - 90% der Fälle am häufigsten ist, sind die Ursachen noch weitgehend unbekannt. Zwar tritt der M. Parkinson in der Mehrzahl der Fälle sporadisch auf, doch verdichten sich die Hinweise auf eine genetische Komponente.

Arme schwingen nicht mit

Schlurfender Gang

I

-

Abb . 1: Körperhaltung bei Morbu s Parkin son : a) mittl eres Stadium; b) End stadium. [24[

Degenerative Prozesse des ZNS

geschrittenen Stadium kann der Patient die Finger nicht mehr auseinanderführen. Der gleiche Versuch erfolgt an der unteren Extremität, indem der Patient im Sitzen mit einem Fuß repetitiv das Knie anhebt und dann wieder auf den Boden tippt. Die Amplitude sollte beibehalten werden. Verkleinert sie sich und bekommt der Patient schließlich den Fuß nicht mehr vom Boden hoch, ist dies ein Zeichen für Akinese. Eine weitere Möglichkeit der Prüfung ist, den Patienten aufzufordern, so schnell wie möglich Kreise mit dem Finger auf den Handrücken der anderen Hand zu ziehen. Bei Anzeichen von Akinese werden diese immer kleiner und im fortgeschrittenen Stadium kann der Patient den Finger nicht vom Fleck bewegen. t Posturale Instabilität: Patienten mit Parkinson-Symptomen verlieren frühzeitig die Fähigkeit, Auslenkungen der vertikalen Körperachse auszugleichen und das Gleichgewicht zu halten. Stellt sich der Untersucher hinter den stehenden Patienten und lenkt diesen plötzlich zu sich nach hinten aus, beginnt der Patient zu straucheln und kann sich nur schwer wieder fangen und gerade hinstellen.

94195

oder Flapping-Tremor bei M. Wilson. Anamnestisch sollte man auch ein Parkinsonoid auslösende Medikamente ausschließen (Neuroleptika, Nifedipin, Metoclopramid). Zur Ursachenabklärung müssen eine genaue Labor- und Liquordiagnostik sowie eine Bildgebung erfolgen. Parkinson-PI us-Synd rome Als "Parkinson-Plus-Syndrome" bezeichnet man eine Anzahl verschiedener Multisystemerkrankungen, die in ihrem Verlauf Parkinson-Symptome aufweisen. Im Unterschied zum M. Parkinson sind diese meist nicht durch L-Dopa oder Dopaminagonisten günstig zu beeinflussen. Die Pathogenese der Parkinson-Plus-Syndrome ist weitgehend ungeklärt. Ursächlich liegt eine Degeneration insbesondere der Basalganglien vor. Die meisten Syndrome sind rasch progredient. Zu den Parkinson-Plus-Syndromen werden folgende Erkrankungen gezählt:

t Multisystematrophie (MSA): Man unterscheidet einen zerebellären Typ (olivopontozerebelläre Atrophie; MSA-C) und einen Parkinson-Typ (striatonigrale Degeneration; MSA-P). Klinisch fallen die Patienten durch Parkinson-SymCave: Der Untersucher muss stabil stehen, um einen Sturz des ptome, Pyramidenbahnzeichen, zerebelläre Symptome sowie Patienten auffangen zu können. Störungen des autonomen Nervensystems (Blasen-/Mastdarmstörung, orthostatische Dysregulation, Impotenz) auf. t Kortikobasale Degeneration: Die Patienten leiden neben t Vegetative Symptome: Sie treten meist sehr früh im den Parkinson-Symptomen an Demenz, Alien-Limb-PhänoKrankheitsverlauf auf. Dazu zählen Obstipation, Hypotonie, Hyperhidrosis, Blasen- und Erektionsstörungen, im Verlauf men, Apraxie, Dystonie, Blickstörungen und Pyramidenbahndie seborrhoische Dermatitis ("Salbengesicht"). im Zusamausfällen. menhang mit der Erkrankung stehen auch psychische Veränt Progressive supranukleäre Ophthalmoplegie (Steelederungen. So nehmen Depression, Demenz (frontotemporale Richardson-Olszewski-Syndrom, PSP): Hier kommt es neben Demenz) und Bradyphrenie einen hohen Stellenwert ein Rigor und Akinese zu einer vertikalen Blickparese, Demenz, (Parkinson-Demenz-Komplex). Dystonie, Dysarthrie und Dysphagie. Im Gegensatz zu den anderen Parkinson-Plus-Syndromen sind Rigor und Akinese zumindest am Anfang auf L-Dopa und Dopaminagonisten Diagnostik Die Diagnose des idiopathischen Parkinson-Syndroms basiert sensibel. t Hallervorden-Spatz-Syndrom: Dieses Syndrom tritt v. a. in erster Linie auf Anamnese und Klinik. Ein positives Ergebnis im Dopamin- oder im Apomorphin-Test, d. h. eine Verbes- im Kindesalter auf. Es handelt sich um ein autosomal-rezessiv serung der Symptomatik nach Gabe dopaminerger Medikavererbtes Krankheitsbild mit Rigor, Athetose, Optikusatrophie, tion, erhärtet den Verdacht auf ein idiopathisches ParkinsonFußdeformität und progredienter Demenz. t Lewy-Body-Syndrom: Klinisch werden die Patienten Syndrom. Zur Unterscheidung zwischen idiopathischem und durch Parkinson-Symptome, Demenz, Vigilanzstörungen und symptomatischem Parkinson-Synd rom bedient man sich der Bildgebung und der Labordiagnostik. Halluzinationen auffällig. • Progressive Pallidumatrophie (Hunt-Syndrom): sehr seltene autosomal-dominante Erkrankung mit einem ausSekundäre Parkinson-Syndrome Zu den wichtigsten Ursachen der symptomatischen Parkinson- geprägten Rigor, die in der Kindheit mit extrapyramidalen Störungen beginnt. Syndrome gehören Traumata, Tumoren, Stoffwechselerkrankungen (wie Taurinmangel, M. Wilso n, M. Fahr), Intoxikationen (wie CO, Mangan, HzS) und Enzephalitiden (Fleckfieber- Des Weiteren sollte differentialdiagnostisch bei akinetischem enzephalitis, Economo-Enzephalitis). Klinisch steht von den Syndrom mit im Vordergrund stehender Gangstörung an eine Kardinalsymptomen die Akinese im Vordergrund. Die Patien- vaskuläre Genese des Parkinsonismus (SAE mit "Lower body ten sind weniger von Rigor und selten von Tremor betroffen. Parkinsonismus") oder einen Normaldruckhydrozephalus Zusätzlich können typ isc he Symptome der Gru nderkra nkung beachtet werden. Bei akinetischem Syndrom mit im Vorderauftreten, z. B. hirnorganische Psychosyndrome bei entzünd- grund stehender Demenz ist auch an die Alzheimer-Demenz, licher Genese, Bewusstseinstörungen bei Intoxikationen, cho- an eine Multiinfarktdemenz (SAE) und Creutzfeldt-Jakobreatische oder athetotische Bewegungsstörungen bei M. Fahr Erkrankung zu denken .

Parkinson-Syndrome 11 Therapie

Die Therapie der Parkinson-Syndrome basiert hauptsächlich auf eine medikamentöse Behandlung_ Allerdings sollten auch Allgemeinmaßnahmen beachtet werden _Es sollte ein Normalgewicht angestrebt werden. Ebenso können physiotherapeutische Behandlungen zur Prophylaxe von Gelenkkontrakturen sowie zum Erhalt der Lebensqualität dienen. Wichtig ist auch eine sorgfältige Aufklärung des Patienten und des sozialen Umfelds über die Chronizität und den möglichen Verlauf der Erkrankung. In diesem Zusammenhang können auch Selbsthilfe· gruppen erwähnt und empfohlen werden. Bei der medikamentösen Behandlung braucht man meist viel Zeit für die optimale Einstellung. Die Behandlung ist symptomatisch und soll die Lebensqualität des Patienten so lange wie möglich erhalten und die Behinderung so gering wie möglich halten. Im Lauf der Erkrankung wird die Behandlung durch die zahlreichen Nebenwirkungen und aufgrund nachlassender Wirksamkeit der Medikamente schwieriger. Operative Eingriffe wie die Implantation von Stimulationselektroden werden in Einzelfällen bei unzureichendem medikamentösem Ansprechen durchgeführt. Folgende Medikamente stehen zur Behandlung zur Verfügung: L-Dopa, Dopaminagonisten, Amantadin, MAOHemmer, Anticholinergika, COMTHemmer (I Tab. 2) . Prinzipiell wirken alle Medikamente hauptsächlich gegen Akinese und Rigor, bis auf die Anti-

Wirkstoff L-Dopa + Benserazid

Handelsname

Aklnese

Rigor

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cholinergika, die vorwiegend den Tremor therapieren. • L-Dopa: Dabei handelt es sich um die

wirksamste Einzelsubstanz mit jedoch teils erheblichen Nebenwirkungen (NW) im Krankheitsverlauf. Diese treten im Durchschnitt 5 Jahre nach Behandlungsbeginn auf. Es sollte auf eine einschleichende Dosierung geachtet werden. Außerdem sollte die Dosis so gering wie möglich gehalten werden. Zu den vegetativen Nebenwirkungen zählen Übelkeit, Erbrechen, Hypotonie, ggf. mit reflektorischer Tachykardie.

Tremor

~ Zeit

Motorische NW zeigen sich v. a. in der Langzeittherapie. So macht sich das On-off-Phänomen durch einen schnellen Wechsel von Akinese und Hyperkinese bemerkbar (I Abb. 2) . Die im Verlauf nachlassende Wirkung von L-Dopa äu ßert sich oftmals als End-of-DoseAkinese (durch Absinken des Plasmaspiegels oft nachts, z. T. mit schweren Dystonien) oder es kann zu einem sog_ Freezing-Syndrom komm en, bei dem die Patienten plötzlich kurzfristig bewegun gsunfähig werden. Es kann aber auch durch einen passage ren Überschuss zu einer choreatischen Hyper-

Wlrkmechaniamu. Vorstufe des Dopam ins, die im präsynaptischen Neuron in Dopa min

Akineton'"

(+)

+

Stimulation der Dopaminrezeptoren

Comtess"

++

+/++

Hemmung des Dopaminabbaus

++

Hemmung cholinerger Neurone

Vermind ert er Dopaminabbau

Entacapon

I

Bei Th erapieresiste nz,

tion durch implan tiert e

gute Wirksamkeit auf

Elektroden im Ncl.

Akin ese, Ri gor, Tremor

-

Stereotakt ische Opera-

Stre nge Indikations_ -

ti on

stellu ng bei sc hwerem Tremor

Transplant ati on autologer

Noch in ErprObung. kli- - -

NM DA-Antagonist, fördert die Dop-

Biperiden COMT-Hemmer

Hoch frequ enzstimula-

subth alamicus

Tab. 2: Wi rkun g auf Akinese, Tremor und Rigor sowie Wirkm echani smus der Antiparkin sonmittel.

Dopamin produzierender

ni sche Verbesseru ng

Zellen

in 30% der Fälle, nur 10% der Zellen überl eben

Selegilin Anticholinergika

c) The ra piewechsel beim '

Zeit

aminwiederaufna hme +/++

End-o f- Dose-Phänomen und zur Pea k- Do se- Dyskinesie'

Überbeweglichkeit

+J++

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b) bei fortgeschrittener Erkran k ung - es kommt zum

__

~:.

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Movergan'"

kun g: a) im Frühstadium ;

. ......

aminfreise tzung und hemmt die Dop-

MAO-B-Hemmer

denen Stadien der Erkran-

" .... .. -=_ __--::_ _ __.,.

Bromocriptin Am antadin

Abb . 2: Der therapeutische

Effekt von L- Dopa in verschie_

Sy mptoma tik verb essert. (3)

decarboxyliert wird Pravidel"'

I

Patienten von b), der d ie

b

+ Ca rbi dopa

Dopaminagonisten

o thera·

Überbeweglichkeit

I

-

Tab . 3: Operalive Opti onen in d er Parkinso n _ th erapie .

Degenerative Prozesse des ZNS

96 I 97

kinesie kommen [Peak-Dose-DyskineAuch hier ähneln die NW denen von t Die häufig auftretenden Schlafstörunsie). Zu erwähnen sind außerdem die L-Dopa. gen können je nach Ursache durch psychischen NW wie Unruhe, Verwirrt- • Anticholinergika: Sie hemmen exzi- sedierende Antidepressiva oder atyheit bis hin zu Psychosen. Um eine tatorische cholinerge Neurone, um dem pische Neuroleptika gemildert werden. wirksame Konzentration im Gehirn zu relativen cholinergen Überschuss bei t Bei vegetativen Symptomen ist eine erreichen, wird L-Dopa zusammen mit Dopaminmangel entgegenzuwirken. Behandlung mit Imipramin indiziert. Decarboxylasehemmern wie Benserazid Das Anticholinergikum Biperiden ist und Carbidopa verabreicht, welche die Mittel der Wahl bei einem medikamenDie medikamentöse Behandlung erfolgt Umwandlung der L-Dopa-Vorstufe in die tös induzierten Parkinsonoid. Die perilebenslang und gestaltet sich durch das wirksame Substanz in der Peripherie pheren Nebenwirkungen sind Mundtro- Fortschreiten der Erkrankung sowie verhindern und somit die NW senken. ckenheit, Akkommodations- und Mikti- durch die zahlreichen NebenwirkunDurch Dopaminantagonisten [wie Meto- onsstörungen, Obstipation und gen, v. a. von L-Dopa, sehr schwierig. Zu clopramid oder Neuroleptika), AntiBeginn der Erkrankung wird bei jüngeTachykardie. Zentralnervös zeigen sich hypertensiva [wie Methyldopa) oder Erregung, Halluzinationen, psychotische ren Patienten meist eine Monotherapie Vitamin Bö kann die Wirkung von Zustände und Verschlimmerung einer mit Dopaminagonisten bevorzugt. ÄlL-Dopa abgeschwächt werden. tere Patienten erhalten von Beginn an Demenz. t Dopaminagonisten: z. B. BromoL-Dopa. Reicht die Monotherapie nicht criptin und Lisurid wirken länger als Weitere Probleme der Parkinson-Erkran- aus, bringt eine frühzei tige Kombination L-Dopa, auch noch im progredienten von L-Dopa mit anderen Anti-Parkinsonkung sowie der MedikamentennebenKrankheitsstadium. Das Wirkspektrum wirkungen müssen durch folgende Maß- Medikamenten Vorteile. und die NW ähneln denen von L·Dopa. nahmen beeinflusst werden: Ein Sonderfall der Anti-Parkinson-TheraAuch hier sollte auf eine einschleichenpie stellt die akinetische Krise dar. Diese de Dosierung geachtet werden. Ein Wir- t So empfiehlt sich bei Depressionen wird meist durch eine Unterbrechung kungsverlust tritt auch bei den Dopamin- und Angsterkrankungen eine Behandder Medikation oder Infektionen hervoragonisten nach ca. dreiJahren ein. Bei gerufen. Klinisch äußert sie sich durch lung mit SSRI. einer Kombination von Dopaminagonis- • Demenzielle Syndrome können mit Steifheit, Kontaktunfähigkeit, Exsikkose ten mit L-Dopa sinken das Risiko motoCholinesterasehemmern [Exelon) thera- und Fieber bis 40 °C. rischer Fluktuationen sowie der Men· piert werden. genbedarf an L-Dopa. t Amantadin: NMDA-Rezeptor; Kanalblocker, der die Dopaminfreisetzung Zusammenfassung steigert und die Dopamin-Wiederaufx Die Kardinalsymptome sind Rigor, Tremor und Hypo-j Akinese. Durch fortnahme in die präsynaptische Zelle schreitenden Untergang dopaminerger Neurone in der Substantia nigra hemmt. Die bewegungsfördernde und antriebssteigernde Wirkung tritt schnell kommt es zu einem Dopaminmangel, der zur Hypo- bzw. Akinesie führt. Ein ein, der Wirkverlust jedoch ebenfalls. relatives Überwiegen von Acetylcholin ist für Rigor und Tremor verantwortAmantadin wird als Ergänzungspräparat lich. insbesondere mit L·Dopa eingesetzt. X Neben dem idiopathischen Parkinson gibt es symptomatische ParkinsonDas ehemalige Grippemedikament ist Syndrome unterschiedlicher Genese (z. B. Trauma, Tumor, postenzephaliMittel der ersten Wahl bei der akinetischen Krise. Die NW sind gering. tisch, toxisch). t MAO-B-Hemmer: Selegilin, ein irreX Differentialdiagnostisch sollten auch Parkinson-Plus-Syndrome ausversibler, selektiver MAO-B-Hemmer, geschlossen werden, die auf eine Degeneration zerebraler Strukturen zuwirkt gegen das Fortschreiten der Errückzuführen sind und meist nicht auf eine Therapie mit L-Dopa bzw. krankung durch fraglichen neuroprotekDopaminagonisten ansprechen. tiven Effekt. Die L-Dopa-Dosis kann X Die Therapie ist nur symptomatisch. L-Dopa ist die wirksamste EinzeIsubdurch Kombination mit MAO-B-Hemmern eingeschränkt werden, außerd em stanz und hat oft eine Vielzahl schwerwiegender Nebenwirkungen. Vegetawerden die Wirkungsfluktuationen von tive Nebenwirkungen sind z. B. Übelkeit, Erbrechen, Hypotonie. Nach einer L-Dopa gemindert. Zu den häufigsten Langzeittherapie können motorische Nebenwirkungen, wie On-off-PhänoNebenwirkungen zählen psychische men, End-of-Dose-Akinese oder Freezing-Syndrom auftreten. Die Wirkung Veränderungen. lässt nach durchschnittlich fünf Jahren nach. t COMT-Hemmer: Diese Gruppe führt zu einem vermind erten Abbau von • Operative Interventionen sind bei absoluter Therapieresistenz zu diskuDopamin und wi rd nur zu r Kombinatieren. tionstherapie mit L-Dopa angewend et.

Erkrankungen des Motoneurons Es lassen sich Schädigungen des ersten (motorischer Kortex, Pyramidenbahn, Tractus corticospinalis) und des zweiten Motoneurons (Vorderhorn, a-Motoneuron, Hirnnervenkern mit motorischen Fasern) unterscheiden_ Bei der amyotrophen Lateralsklerose, spinalen Muskelatrophie, spastischen Spinalparalyse und Poliomyelitis anterior acuta treten keine Sensibilitätsstörungen auf!

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS, myatrophische Lateralsklerose, Lou Gehrig's disease, Motor-Neuron-Disease, MND) ist mit einer Prävalenz von ca. 5 - 7/ 100000 Einwohner weltweit die häufigste ausschließlich das motorische Nervensystem betreffende Erkrankung. Männer erkranken öfter als Frauen im Verhältnis von 3: 2. Im Alter zwischen 50 und 60 Jahren findet sich ein Häufigkeitsgipfel. Pathogenese Diese Systemerkrankung ist durch eine isolierte Funktionsstörung des ersten und zweiten Motoneurons charakterisiert. Die Ätiopathogenese ist ungeklärt, wobei es einige Hypothesen gibt, wonach Umweltfaktoren, multigenetische oder auch multifaktorielle Gegebenheiten ursächlich in Betracht kommen. Für etwa 7 - 10% ist ein autosomaIdominanter Erbgang nachgewiesen, ca. 10% tragen eine Mutation im Cu/ZnSuperoxid-Dism utase-Gen.

schreiten der Erkrankung verläuft konstant und fUhrt zu Lähmungen des Körpers, zum Aufheben der Sprech- und Schluckfähigkeit sowie zur Insuffizienz der Atemmuskulatur. Eine daraus entstehende Aspirationspneumonie oder stetig ansteigende CO 2-Blutkonzentration führt zum Tod. Die kognitiven Fähigkeiten der Patienten bleiben in der Regel unbeeinflusst. Bei ca. 5 -10% kommt es zu einer Frontalhirnfunktionsstörung. Typischerweise ist das sensible System nicht betroffen, wobei eine Hyp· ästhesie in bis zu 10% berichtet wird . Diagnose Die ALS ist eine Ausschlussdiagnose. Durch die klinische Präsentation ist mithilfe der EI-Escorial·Kriterien eine Wahrscheinlichkeitsbestimmung für das Vor· liegen der ALS möglich. Diese erfolgt auf der Basis von Symptomenkombinationen in den unterschiedlichen Regionen des Körpers. Durch das EMG können noch vor der klinischen Manifestation generaliSierte neurogene Veränderungen festgestellt werden (s. S. 44). Die motorische NLG ist ggf. minimal reduziert und die sensible in der Regel unauffällig. In einem Muskelultraschall können Faszikulationen mit hoher Empfindlichkeit nachgewiesen werden. Differentialdiagnose Radiologisch müssen eine zervikale Myelopathie (z. B. Bandscheibenvorfall), eine Anomalie des kranio-zervi kalen Übergangs oder zerebrale Pathologien abgegrenzt werden. Des Weiteren sind entzündlich-infektiöse Erkrankungen wie Neurolues (TPHA·TestJ, Lyme-Borreliose (AK-Nachweis), HIV-Infektion, chronische Radikulopathie und Polio· myelitis (Liquor, EMG, Muskelbiopsie) zu beachten. Eine spinale Muskelatro-

phie, eine hereditäre spastische Spinalparalyse, eine primäre Lateralsklerose (isolierte Degeneration des ersten Motoneurons) ein Kennedy-Syndrom (hereditäre Bulbärparalyse, Degeneration der bulbären und spinalen Motoneurone) und die multifokale motorische Neuropathie (s. S. 115) sind in Betracht zu ziehen. Thera pie und Prognose Bei fehlender kausaler Therapie steht die symptomatische Behandlung im Vordergrund. Wichtig sind eine ausführliche Aufklärung und enge Betreuung von Patient und Angehörigen. Physiotherapie soll die Spastik lockern und Kontrakturen entgegenwirken. Die nicht invasive Maskenbeatmung dient der Respirationserleichterung und der Behandlung von Zeichen der Hypoventilation (Störung des NachtsChlafs , Tagesmüdigkeit, Kopfschmerz). Logopädie und technische Hilfsmittel (z. B. Kommunikator) erleichtern ebenfalls die Alltagsbewältigung. Eine frühzeitige PEG-Anlage soll die ausreichende Nahrungsaufnahme ermöglichen. Die Behandlung mit dem Glutamatantagonis_ ten Riluzol bewirkte entsprechend der Studienlage in einem Beobachtungszeitraum von zwei Jahren eine durchschnittliche Lebensverlängerung um drei Monate. Die Krankheitsdauer ist sehr variabel. Etwa 50%der Patienten sterben nach durchschnittlich 3-4 Jahren, wobei seIten auch Verläufe von über zehn Jahren beobachtetvvurden.

Spinale Muskelatrophie (SMA) Klinik Kortikospinale Bahnen, VorderhornzelDie spinale Muskelatrophie (nukleäre len und a-Motoneurone degenerieren Atrophie) beruht auf einer Degeneration progredient, was sich in der Regel durch des zweiten Motoneurons. Neben den genetisch vererbten Formen des Kindeseine asymmetrische Muskelschwäche der distalen Extremitätenmuskulatur manifestiert (Fußheberparese, Leistungseinschränkung der Hand) . Bulbäre Betroffene Region Zeichen des ersten Motoneurona Zeichen des zwellen Motoneurons Symptome wie verwaschene Sprache Bulbär Spastische Tonu serhöhung, Zwangsgähnen, Schwäche und Atrophie de r Gesichts_ und Schluckstörungen (progressive Bulgesteigerte MER Iz. B. Masse ter). pathologisches und Zungenmu skul atur. Faszikulatio_ Lachen und Wein en nen, Dysphagie, Dysa rthri e, Dysphonie bärparalyse) können ebenfalls die ersten Rückenm ark Spas ti sche Tonu serhöhung. gesteige rte MER, erSchwäche und Atroph ie der MU Skula-t Zeichen der ALS sein. Die Innervierung ur, ha ltene Reflexe bei atrophischen Paresen. MuskelFa szikulationen der Augenmuskeln ist nicht gestört. Im kioni. pathologische Reflexe, z. B. Babinski-Zeichen Verlauf kommt es zu den in I Tabelle I ------------------~----------------------------------I Tab . 1: Symptome bei Schädigun g de s erst e n bzw . zw eite n M o t o ne uro n s. dargestellten Symptomen. Das Fort-

-

Degenerative Prozesse des ZNS

,

• und Jugendalters gibt es auch sporadisch auftretende Erwachsenenarten (I Tab. 2). Klinik und Diagnostik

Klinisch zeigen sich Symptome des zweiten Motoneurons (I Tab. I). Sensible Störungen bestehen nicht. Diagnostisch stehen das klinische Bild und der Mutationsnachweis im Vordergrund; gelegentlich ist die Serumkreatinkinase (CK) erhöht. Bewegung soll die gesunden Muskelfasern stärken.

febriles Vorstadium mit Erbrechen und Diarrhö und ein symptomfreies Intervall folgen nach etwa 9 - 14 Tagen erneut hohes Fieber, Kopfschmerzen, Meningismus, Adynamie und Areflexie. Nach weiteren 2 - 5 Tagen entstehen progrediente, asymmetrische schlaffe Paresen der Extremitäten (oft proximale Beckenund Schultermuskulatur)_ Eine Fazialislähmung und Paresen der bulbär innervierten (X, XI, XII) Muskeln mit Kreislauf- und Atemstörungen werden ebenfalls beobachtet und haben eine Letalität von bis zu 50%_

Spastische Spinalparalyse (hereditäre spastische Spinalparalyse, HSP)

Form

98

I 99

Diagnostik und Therapie

Die Diagnose wird durch Anzüchtung des Virus aus Liquor oder Stuhl bzw_ durch einen Titeranstieg im Serum gestellt. Die Behandlung erfolgt unter Isolierung (sechs Wochen) symptomatisch (Bettruhe, Beatmung etc.) und mit Immunglobulinen. Die Rückbildung der Paresen ist häufig nicht vollständig. Selten nehmen die Paresen Jahre später chronisch oder schubförmig zu (PostPoliomyelitis-Syndrom).

Charakteristik

Verlauf

Autos_-rez_ Formen mit 5q-Mutation (proximale Formen)

Typ I: infantile spinale Muskel-

Spastische Spinalparalysen sind eine heterogene Gruppe erblicher Erkrankungen (heterogener Erbmodus, mehr als 23 Genmutationen bekannt) . In einem Viertel der Fälle handelt es sich um ein sporadisches Auftreten_ Man unterscheidet reine von komplizierten spastischen Spinalparalysen, wobei die reine Form auf eine progrediente Degeneration der spinalen Pyramidenbahn beruht und bei der komplizierten Form zusätzlich andere Systeme (z. B. Hinterstränge, spinozerebelläre Bahnen, mentale Retardierung) mit betroffen sind. Kennzeichnend für die Erkrankung ist eine langsam-progrediente Paraspastik der Beine, die zu einem zirkumduzierenden Gangbild mit Adduktorenspastik und Kontrakturen im Verlauf führt. Die ersten Symptome zeigen sich häufig bereits im Jugendalter. Differentialdiagnosen und Therapie entsprechen denjenigen der ALS.

atrophie (Werdnig-Hoffmann ;

t Konnatal bis ca. 6 Monate, "floppy infant" (allgemein hypotone Muskulatur)

aut.-rez.)

t Beckengürtel betont

Typ 11: intermediä re Form

t Säuglinge und Kleinkinder (7 - 18 Monate)

Typ 111: juvenile spinale Muskel-

t Kinder und Jugendliche (5. - 15. Lj.)

atrophie (Kugelb erg-Welander;

t Beckengürtel, Trendelenburg-Gang,

meist aut.-rez.)

t Tod vor dem 3. Lj.

t

Sitzen wird nicht erlernt

t Sitzen ohne Hilfsmittel möglich t Freies Gehen nicht möglich

t Geringe Progredienz t Selten auf Rollstuhl angewiesen

positives Gower-Zeichen

Weitere proximale Formen

Typ IV: Adu lte Form

t Nach dem 18. Lj . t Beckengürtel, Schultergürtel

Bulbospinale Muskelatrophie

t Erwachsene (3. - 4 . Lebensdekade)

t Normale Lebenserwartung t Selten bulbäre Symptome

t Langsam-progredienter Verlauf t Meist Gesicht, bulbäre und proxima-

(Kennedy-Syndrom)

le Extremitäte nmuskulatur betroffen

t Häufig Gynäkomastie, Impotenz und Hodenatrophie

Sonderformen Distale SMA

t Langsam-progredienter Verlauf

Fokale segmentale SMA:

t Erwachsene (20. - 40. Lj.)

t

Muskelatrophie Duchenne-

t Asymmetrisch von Handmuskeln

t Selbst nach einem Verlauf von

Aran (sporadisch) Fokale segmentale SMA: Muske latrophie Vulpian-Bernhard

I

t Kindes- und Erwachsenenalter t Ca. 10% der SMAs

nach proximal

t Erwachsene (20. - 30. Lj .) t SChultergürtel und Beckengürtel

Geringe Progredienz

20 Jahren noch arbeitsfähig

t Langsame Progredienz

Tab. 2: K)assifi ka t ion der progressiven spinalen Muskelatrophien .

Poliomyelitis anterior acuta Aufgrund der Einführung der PolioSchluckimpfung in den Industrieländern ist die spinale Kinderlähmung heute v. a. in den Ländern der Dritten Welt anzutreffen. In ca. 1% der Infektionsfäll e verläuft die Erkrankung mit neurologischer Beteiligung, bei ca. 95% bleibt die Infektion klinisch inapparent. Klinik

Entzündlich befallen si nd die Vorderhornzellen, motorische Hirnnerven und Großhirnrinde_ Auf ein katarrhalisches,

Zusammenfassung • Die amyotrophe Lateralsklerose ist gekennzeichnet durch eine isolierte progrediente Degeneration des ersten und zweiten Motor:leurons ohne Sensibilitätsstörungen. • Hereditäre spastische Spinalparalysen beruhen auf einer progredienten Degeneration des ersten Motoneurons mit einer spastischen Tonuserhöhung der Beine als Frühsymptom. • In nur 1% der Fälle manifestiert sich die Poliomyelitis anterior aeuta mit Befall der Vordert;)örner, der motorischen Hirnnerven und des Großhirnkortex. Ein Post-Poliomyelitis-Syndrom ist nach Jahren möglich.

Multiple Sklerose I Die multiple Sklerose (MS, Syn.: Ence· phalomyelitis disseminata, ED) ist eine Entmarkungskrankheit des zentralen Nervensystems, deren Diagnosestellung nach den McDonald-Kriterien entsprechend klinischer Symptomatik, räumlicher und zeitlicher Dissemination des bildgebenden Befunds sowie gegebenenfalls Liquordiagnostik erfolgt (I Tab. 2, S. 102) Epidemiologie In der Bundesrepublik Deutschland beträgt die Prävalenz ca. 60/ 100000 Einwohner und die jährliche Neuerkrankungsrate beläuft sich auf etwa 3/ 100 000 Einwohner. Die Häufigkeit der MS steigt mit zunehmendem Abstand zum Äquator an. Davon unabhängig gibt es regionale Unterschiede. So ist z. B. in Japan, Sibirien und dem asiatischen Raum die Prävalenz sehr gering. Migrationsstudien zeigten eine Anpassung des Erkrankungsrisikos an das Gastland bei Migration vor der Pubertät und eine Beibehaltung des MS-Risikos des Ursprungslandes, wenn dies nach der Pubertät verlassen wurde. Das weibliche Geschlecht ist im Verhältnis von 3: 2 häufiger betroffen. Die Erkrankungshäufigkeit gipfelt zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr und ist bei unter 15- und über 60-Jährigen sehr selten. Ätiologie Es ist keine einzelne Ursache bekannt; vielmehr wird eine multifaktoriell bedingte Autoimmunreaktion gegen Myeloprotein diskutiert. Hier scheinen Umweltfaktoren der jeweiligen geografisc hen Region ebenso eine Rolle zu spielen wie eine vermutete Exposition gegenüber einem unbekannten Agens (z. B. Virus) vor der Pubertät, das mit

Symptom

Anfangs-

Im Verlauf

stadIum

I

Zentrale Paresen

45%

85%

Sensibilitätsstörungen

42%

85 - 90%

Neuritis nervi optici

33%

65%

Zerebelläre Symptome

23%

75%

Augenmotilitätsstörungen

15%

70%

Tab. 1: Häufi gkeitsverte ilung vo n Symptomen

bei multipler Sk lerose.

einer Latenz von ca. 15 - 20 Jahren zur Manifestation der MS führt. Eine zusätzliche genetische Komponente ist nach Untersuchungen der Histokompatibilitätsfaktoren von MS-Kranken und Normalbevölkerung sowie nach Studien an eineiigen Zwillingen mit dieser Erkrankung in Zusammenhang zu bringen. HLA-DR2, HLA-Dw2, HLA-A3 und HLA-B7 scheinen auch assoziiert zu sein. Pathogenese I Abb. 1: Retrobulbärneuritis mit unauffälligem Derzeit wird folgender EntstehungsAugenfundu s. [9] mechanismus der multiplen Sklerose angenommen: In der Blutbahn werden T-Lymphozyten unspezifisch (z. B. durch (zumindest bei einem längeren Krankeinen Infekt) aktiviert und überwinden heitsverlauf) nich t auf eine einzelne aktiv die Blut-Hirn-Schranke. Sie binden begrenzte Läsion des Gehirns oder sich an bestimmte Antigene auf perivas- Rückenmarks zurückführen, sondern kulären Mikrogliazellen , die noch nicht stellen sich vielmehr multifokal dar. identifiziert sind und vermutlich Myelinantigene oder virale Superantigene • Zentrale Paresen: Mono-, Hemi-, darstellen. Hier lösen sie eine EntzünTetraparesen, gesteigerte MER, abgedungsreaktion aus, wodurch weitere schwächte oder fehlend e BauchhautImmunzellen (B-Lymphozyten, Makro- reflexe, Pyramidenbahnzeichen (2. B. phagen) angelockt werden. Die Folge ist Babinski oft früh einseitig positiv), oft eine unspezifisch e Demyelinisierung, asymmetrische Para· oder Tetraspastik (Spätsymptom ) die sich als stecknadelkopf- bis eurostückgroßer Herd zeigt. Dieser ist makro- • Sensibilitätsstörungen: vorübergeskopisch zunächst weich, rötlich bis hende oder anhaltende Schmerzen und grau geschwollen und imponiert später Missempfi ndungen an Händen/ Füßen , durch Gliawucherung als harte graue die anfangs meist asymmetrisch später Plaque (Sklerose). Histologisch werden symmetrisch, einseitig und querschnitts_ die Axone nicht direkt geschädigt, dege- artig sein können, Störungen des Vibra. tions- und Lagesinns nerieren vielmehr sekundär. So zeigt sich der ZNS-Befall (post mortem) oft • Hirnnervenbeteiligung: meist einwesentlich schwerer, als dies aufgrund seitige und in der Regel vollständig der klinischen Symptome zu erwarten reversible Retrobulbärneuritis (innerwäre. Häufig findet Sich ein Neben· halb weniger Tage: Verschwommense_ einander von frischen, kontrastmittelhen, Farbsehstörung, vorübergehende anreichernden und alten Herden, die Blindheit, Orbitasc hmerzen; nach Woim MRT nicht mehr anreichern. Prächen: Abblassung der Papille temporal. dilektionsstellen der Plaques sind das I Abb. 1), Augenmotilitätsstörungen ~it periventrikuläre Marklager, der SehDoppelbildern bei Beteiligung der Hirnnerv, Balken, Hirnstamm, Kleinhirn und nerven lll, IV und VI; selten tritt eine Rückenmark. Fazialisparese oder Trigeminusneuralgie auf Klinik • Hirnstamm- und zerebelläre Symptome Symptome: Dysdiadochokinese, pathoDie MS zeigt je nach Lokalisation der logisches Rebound -Phänomen, skanHerde im ZNS eine große Breite an klidierend e Sprache, Gleichgewichtsnischen Symptomen. In 1 Tabelle 1 sind störungen, internukleäre Ophthalmohäufige Symptome im zeitlichen Verlauf plegie, Blickrichtungs nystagmus, der Erkrankung aufgeführt. Typischerspastisch-ataktisches Ga ngbild (Spätweise lassen sich die kl inisc hen Befunde symptom )

Multiple Sklerose

,~------------------------------------------------------------------~----------

100

I

101

Krankheitsverlauf (ca. 10 Jahre) geht die funikuläre Spinalerkrankung (unauffälschubförmig verlaufende MS in der Religer Liquor, kein schubweiser Verlauf, gel in die sekundär progredieme Form Serum-Vitamin-B I2-Mangel) oder Tumoren in Erwägung zieht. über. • Neuroborreliose und Neurolues • Primär progredient: Die aufgetretegleichen in ihrem klinischen Bild einem nen Symptome bilden sich nicht mehr Chamäleon und können durch Liquor· zurück. Unter dieser primär chronisch progredienten Form unterscheidet man und Serumuntersuchungen ausgeschlosden Verlauf ohne Schübe und denjeni· sen werden . • Der schubförmig remittierende Verlauf gen mit Schüben. Bei der Letztgenannkann durch entzündliche Erkranten verstärken sich bei jedem weiteren Schub die bestehenden Symptome oder kungen wie z. B. den systemischen Lues treten neue hinzu. Dies ist die seltens- pus erythematodes (Erhöhung von CRP Manche Symptomenkombinationen und BSG; ANA; neurologisches Leitsymte Manifestationsform und oft bei späptom sind zerebrale Krämpfe), Morbus werden oft im Verlauf der MS beobach- tem Krankheitsbeginn zu beobachten. tet. So kann man im Anfangsstadium Beh~et (Aphthen der Mund- und Genitalschleimhaut, Iritis und Erythema häufig eine Paraspastik, temporale Papil- Differentialdiagnose lenabblassung und erloschene BauchDas Spektrum der differentialdiagnosti- nodosum) oder der Sarkoidose (Rönthautreflexe (Marburg-Trias) sehen. schen Überlegungen ist breit gefächert - gen-Thorax, ACE im Liquor, BelastungsDas Nackenbeugezeichen, Augenmotili- im Folgenden werden einige wichtige dyspnoe, Fieber und Husten) imitiert tätsstörungen und eine Retrobulbärneu- dargestellt. werden. ritis sind ebenfalls Frühsymptome. Die Charcot-Trias mit Nystagmus, IntenDiagnostik • Eine Sehnervkompression präsenDie Diagnose der multiplen Sklerose tionstremor und skandierender Sprache tiert sich zwar mit langsamen, progreist dagegen seltener. Charakteristisch ist dienten Symptomen, sollte aber bei Ver- kann nicht nach einem einzelnen Schub das Uthoff-Phänomen, das eine Verdacht auf eine Optikusneuritis durch ein gestellt werden. Sie beruht auf dem klinischen Verlauf und den Ergebnissen schlechterung der Symptome bei AnMRT ausgeschlossen werden. stieg der Körpertemperatur (z_ B_ Fieber, • Plötzlich einsetzende spinale Zeider Zusatzuntersuchungen (I Tab. 2, S. 102). Zum Nachweis oder Ausschluss heißes Bad, körperliche Anstrengung) chen sollten an eine Rückenmarkskomeiner MS sollten verschiedene Unterbeschreibt. Dies ist auf schlechtere Reiz- pression denken lassen, wohingegen leitungsbedingungen der Nerven bei man bei langsam voranschreitender Kli- such ungen durchgeführt werden Temperaturerhöhung zurückzuführen. nik seltenere Myelopathien wie z. B. die (s.S. I02f.). • Rückenmarksbeteiligung: Nacken-

beugezeichen/ Lhermitte-Zeichen (Auftreten von elektrisierenden Missempfindungen entlang der Wirbelsäule und an den Armen beim Beugen des Nackens), Miktionsstörungen bis hin zur Inkontinenz, Sexualfunktionsstörungen • Psychische Veränderungen: Depression, psychomotorische Verlangsamung, affektive Störung, Konzentrationsschwäche, Fatigue-Syndrom, kognitive Störung (Spätsymptome).

Verlauf

Exogene Faktoren wie z. B. Ernährung, Arbeit, Traumata oder Temperatur scheinen keinen Einfluss auf eine mögliche Erkrankung an MS oder deren Verlaufsform zu nehmen. Es werden fol· gende Arten unterschieden (I Abb. 2). • Schubförmig: Die aufgetretenen Symptome bilden sich entweder vollständig zurück (schubförmig remittierend) oder es bleibt nach den Schüben eine gewisse Restsymptomatik bestehen (schubförmig progredient). Zwischen den Schüben liegen Zeitspannen von Wochen bis Jahren. Dies ist die häufigste Manifestationsform der MS. • Sekundär progredient: Die Erkrankung nimmt anfangs einen schubförmig remittierenden Verlauf, z. B. mehrere Jahre lang, und geht dann in ei ne progrediente Verlaufsform über. Die progrediente Phase kann weiterhin von Schüben überlagert sein. Nach lan gjährige m

g'

schubförmig remittierend

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• Abb . 2: Verlaufsformen der multiplen Sk lerose: a) sc hubförmig remittierend; b) sekundär progredient; c) primär progredient; d) schubförmig progredient.INach 19)

Multiple Sklerose 11 Diagnostik (Fortsetzung) Liquor Die Bestimmung von autochthoner 19G-Bildung (oJigoklonale Banden = OKB) ist eine sehr sensitive Methode zum Nachweis eines chronisch-enzündlichen ZNS-Prozesses_Dieser Parameter ist bei MS-Patienten anfangs in über drei Vierteln der Fälle und im Verlauf bei mehr als 90% positiv_Beim primär chronischen Verlauf ist die Entzündungsaktivität geringer ausgeprägt als bei der schubförmig remittierenden MS. Somit finden sich im Liquor oft keine OKB und in bild gebenden Verfahren sind seltener Herde nachweisbar. Eine Erhöhung der Lymphozytenzahl (lymphozytäre Pleozytose) zeigt sich häufig im Schub. Das Gesamteiweiß ist normal oder leicht erhöht (bis 0,8 g/l). In den meisten Fällen (75-90%) ist die MRZReaktion, ein Nachweis von intrathekalen AK gegen Masern , Röteln und Varicella-Zoster-Viren, ebenfalls positiv.

Bildgebende Verfahren Das MRT ist bei Verdacht auf MS die Methode der Wahl und stellt mit einer Sensitivität von mehr als 90% frische und alte Entmarkungsherde dar (I Abb. 3, 4). Liegt eine aktive Entzündung vor, reichern die Herde Kontrastmittel an. Das CCT hat eine Sensitivität von etwa 50%. Oie Darstellung von Herden im MRT ist allein noch kein Beweis für MS!

Schub-

M5-typische klinische

anzahl'

Symptomatik ~2

Obligate Zusaukrlterlen

Keine

Räumliche Dissemination im MRT ' oder Positiver Liquorbefund und" Z MS-

"Z

typische Läsionen im MRT ~ 2

Zeitliche Dissemination im MRT Räumliche Dissemination im MRT

oder 2 und mehr MS-typi sche Läsionen im MRT mit positiven Liquorbefund und Zeitliche Dissemination im MRT' Primär

Zusätzlich 2 der folgenden Kriterien:

chronisch progredienter

• Positives cMRT " 9 T-Läsionen oder " 4 Läsionen + positive VEP)

Verlauf für

• Positives Myelon-MRT (" Z TZ-Läsionen)

> 1 Jahr

Elektrophysiologische Untersuchung Die Untersuchung evozierter Potentiale zeigt objektiv pathologische Veränderungen in Systemen, die klinisch symptomatisch oder asymptomatisch sind. Visuell evozierte Potentiale haben selbst nach abgeheilter Optikusneuritis in den meisten Fällen verlängerte Latenzen. Des Weiteren ist auch die Bestimmung von somatosensibel, motorisch und akustisch evozierten Potentialen zur Diagnosefindung sinnvoll. Therapie Eine kausale Therapie ist nicht möglich. Die zurzeit verfügbaren Behandlungsmöglichkeiten versuchen, die Immunreaktion und den Entzündungsprozess zu beeinflussen. Es werden eine Vielzahl von Studien durchgeführt, nach deren Ergebnissen die Therapieempfehlungen laufend modifiziert werden.

Kortikosteroide Glukokortikoide sind im akuten Schub oder im Initialstadium der MS das Mittel der ersten Wahl. Sie wirken sich positiv auf die Schubintensität und Schubdauer aus. Ein akuter Schub wird mit 500-1000 mg Methylprednisolon i. v. täglich über fünf Tage und anschließend mit 100 mg Prednison p. o. täglich über zwei Wochen in absteigender Dosierung behandelt. Immunsuppression Die Langzeitbehandlung eines rasch progredienten schubförmigen Verlaufs kann mit Azathioprin durchgeführt werden_ In Studien zeigten sich eine Reduktion der Schubfrequenz um ca. 25 - 30 % sowie eine Milderung der Schubintensität ß-lnterferon und Glatirameracetat sind immunmodulatorisch wirksam und nach Studien ergebnissen bei schubförmigem und schubförmig progredientem Verlauf indiziert. Die Wirksamkeit dieser beiden Med ikamente ist derjenigen von Azathioprin vergleichbar_ Sie verringern die Schubrate um ca_ 25-30 % und reduzieren das Volumen aktiver Herde im MRT bei unterschiedlichen Nebenwirkungen. Festzuhalten ist, dass die oben erwähnten Medikamente Einfluss auf die SChUbrate und Schubhäufigkeit nehmen, aber den Krankheitsverlauf anscheinend nicht beeinflussen. In Fällen von raschem, chronisch progredientem Verlauf oder hochfrequenter Schubfolge sowie rasch zunehmen-

• Positiver Liquorbefund (positive OKB oder erhöhter IgG-lndex im Liquor)

I

Tab. 2: Übersicht über die McDona )d-Diagnosekriterien . , a) klinische Symptome, die auf 2 verschiedene Lä sionen hindeuten; b) 3 der

4 folgenden Kriterien : 1. 1 KM-aufnehmende Läsion oder 9 nicht KM-a ufnehmende Läsionen in T2; 2. > 1 infratentorielle Läsion; 3. > 1 juxtakortikale Lä sion; > 3 periventrikuläre Läsionen; 4. spinale Läsio nen. c) ;, Z Läsionen im MRT + positive r Liquorbefund. , MRT: a) Eine weitere Läs ion > 3 Monate nac h der ersten k lini sc hen Manifestation, die nicht mit der ersten Symptomatik ve reinbar ist; b) Vorliegen einer neuen TZ-Läsion zu beliebigem Zeitpunkt im Vergleich mit MRT vom ersten

I

Schub; c) zweiter Schub. 3 Schub ~ Symptomdauer > 24 h. Zeitabstand zw. 2 Schüben mind. 30 d,

herde bei MS. Sagittal-

bei MS (Pfeil e):. a) Tl -gewichtetes MRT mit Gabe

sc hni tt im TZ-gewi chte-

Sond erfall: Symptome durch Körpertemperaturänderung (positives Uthoff-

ten MRT. 115J

von Kontras tmittel; z. T. reiche rn die Herde Kon trastm ittel an (Pfeil spit zen ); b) T2-gewic hte tes MRT· 11 5]

Phän omen; s. S. 10 1).

Abb. 3 : Entmarkungs-

I

Abb . 4 : Periv entrikuläre En tmarku ngs herde

Mult iple Sklerose

.. der Invalidisierung und auch bei Versa- Hälfte der Patienten ein. Neben einem gen einer Therapie mit Azathioprin und sehr rasch voranschreitenden malignen ß-Interferon ist der Einsatz von CycloVerlauf mit frühzeitig einsetzender Invaphosphamid indiziert. Der Nutzen und lidität bei ca. 5% der Patienten gibt es in die erheblichen Nebenwirkungen müsetwa einem Viertel der Fälle auch eine sen gegeneinander abgewogen werden. ben igne Form, die mit keiner schweren Behinderung einhergeht. Für die verschiedenen Symptome gibt es unterNeue Medi ka mente Die Wirksamkeit einer Anzahl von Me- schiedliche Remissionstendenzen, wodikamenten, die neue Therapieoptionen bei ein Auftreten psychischer Verändeermöglichen könnten, wird gegenwärtig rungen und zerebellärer Zeichen noch getestet. Doppelblinde prospektive schlechter zurückgeht als eine OptikusStudien ergaben bei chronisch progreneuritis oder Parästhesien. dienter MS eine signifikante Reduktion der Progredienz nach einer Behandlung Weitere demyelinisierende mit dem Folsäureantagonisten MethoErkrankungen trexat. Ein weiteres vielversprechendes Medikament ist Mitoxantron, das bei Die folgenden Erkrankungen sind sehr raschem und schwerem schubförmigem selten und werden als Sonderformen der Verlauf positive Effekte bezüglich Schub- MS aufgefasst. Meist haben sie einen rate und MRTVeränderungen aufweist. schnellen Verlauf und sind oft bei KinFerner steht auch eine Behandlung mit dern und Jugendlichen zu beobachten. intravenös verabreichten Immunglobulinen (IVIG), die eher eine Wirkung bei • Die akute disseminierte Enzephaschubförmig verlaufender als bei chrolomyelitis (ADEM) tritt plötzlich postnisch progredienter MS andeutet, noch infektiös (z. B. Influenza, Masern, Röin den Anfängen des Wirksamkeitsnach- teln, Pocken), nach Gabe von Tetanusweises. antitoxin oder nach einer Impfung (z. B.

102

I

103

Tollwut, Pocken) auf. Häufige Symptome sind Fieber, Bewusstseinstrübung, Nackensteife, epileptische Anfälle, Hemi-, Para-, Tetraplegie, Sensibilitätsstörungen, Hirnstammsymptome ete. Therapiert wird mit hoch dosierten Glukokortikoiden, jedoch ist der Verlauf in einem Fünftel der Fälle letal. ~ Die mono phasische Neuromyelitis optica (Devic-Syndrom) geht mit einer akuten bis subakuten beidseitigen Optikusneuritis und Ouerschnittsmyelitis einher und verläuft ebenfalls bei 20 % der Patienten letal. ~ Mit großen symmetrischen Entmarkungsherden in Hemisphären, Hirnstamm und Rückenmark stellt sich die entzündliche diffuse Sklerose (Schilder-Krankheit) dar. Meist sind es Kinder, die an Sprachstörungen, Visusverfall, Taubheit, Hemi-, Tetraplegie, Demenz und epileptischen Anfällen leiden. Die Prognose ist infaust. • Ein ähnliches klinisches Bild weist die konzentrische Sklerose (BaI6-Krank· heit) auf, deren MRT konzentrische, schalenförmig angeordnete Herde im Marklager beider Hemisphären zeigt.

Symptomatisch und konservativ

Zur Behand lung der Spastik werden Physiotherapie und die Gabe zentral wirkender Muskelrelaxanzien (z. B. ßaclofen) empfohlen. Bei Bettlägerigkeit muss an eine Thrombose- und Dekubitusprophylaxe gedacht werden. Daneben wird eine ausgewogene Lebensführung mit ausreichend Schlaf, frühzeitiger Behandlung von Infekten, Vermeiden von Überanstrengung, Anschaffen von Hilfsmitteln etc. empfohlen. Frühzeitig sollte mit dem Blasentraining sowie der Physiotherapie begonnen werden, um die Motorik zu verbessern.

Zusammenfassung M Nach Diagnosekriterien klinisch für die MS wegweisend sind zwei Schübe mit multifokalen Symptomen. M Prädilektionsstellen der sklerotischen Plaques sind das periventrikuläre

Marklager, der Sehnerv, Balken, Hirnstamm, Kleinhirn l:J nd Rückenmark . • Die auftretenden Symptome sind multifoka l, wobei die häufigsten klinischen Befunde spastische Paresen, Sensibilitätsstörungen und eine meist einseitige Optikusneuritis sind. • Die schubförmig rem ittierende Form der multiplen Sklerose stellt den häufigsten Initialverlauf dar.

Prognose

Die Prognose ist bei der chronisch progredienten Form schlechter als beim schubförmigen Verlauf, der durchschnittlich nach 10 Jahren chronifiziert. Etwa in 30 %der Fälle ist die Erkrankung primär chronisch. Bei positivem Liquorbefund, pathologischen VEP oder bei einer Retrobu lbärneuritis als Erst· symptom tritt eine spätere klinisc he Manifestation der MS bei mehr als der

M Die Diagnostik der MS umfasst folgende Untersuchungen: Liquor (oligoklonale Banden, Iymphozytäre Pleozytose, normales/leicht erhöhtes Gesamteiweiß, positive MRZ-Reaktion), MRl (frische und alte Herde), Elektrophysiologie (VEP, SSEP, MEP, AEP) . M Glukokortikoide sind im akuten Schub das Mittel der ersten Wahl; bei schubförmigem Verlauf wirken sich Immun modulatoren wie Azathioprin, ß-Interferon und Glatirameracetat positiv bzgl. der Schubrate und Schubintensität aus. Der Krankheitsverlauf wird nicht beeinflusst.

Infektionen des ZNS I und Hirnnervenausfällen kommen. KinDie Blut-Hirn-Schranke stellt für das ZNS eine Schutzbarriere vor Infektionen der zeigen häufig nur eine motorische Unruhe und Trinkschwäche als Leitdar, die meist durch Bakterien und Viren verursacht werden_ Seltenere Erresymptom. Im Verlauf kann die Fontanelle gespannt sein. ger sind Spirochäten, Parasiten und Pilze_ Durch verbesserte Hygienebedin- Mögliche Komplikationen sind u. a. ein Hirnödem, Mikroabszesse, Hirnvenengungen, Therapie und Impfprophylaxe ist die Inzidenz von Meningitiden und thrombose. Differentialdiagnostisch ist Enzephalitiden (ca_ 10-15/100000 an eine SAB, lymphozytäre MeninEinwohner), Myelitiden und Abszessen gitiden und eine metabolisch verursachte meningeale Reizung (z. ß. Leberverin Europa zurückgegangen. sagen) zu denken. Meningitis Diagnostik

Akute bakterielle Meningitis Eine Schwächung des Immunsystems (z. B. bei Diabetes mellitus, Splenektomie, Dialysepflicht, Immunsuppression, Alkoholabusus, HlV-Infektion, Drogenmissbrauch etc.) begünstigt die Infektion der Hirnhäute. Nicht selten ist neben den weichen Häuten (Leptomeningen) auch die Oberfläche des Gehirns von der Entzündung betroffen (Meningoenzephalitis). Der Erreger kann hämatogen (z. B. im Rahmen eines Infekts im Nasen-Rachen-Raum), per continuitatem (z. B. Otitis media, Sinusitis, Zahnwurzelentzündung) oder durch direkten Kontakt (offenes SHT, iatrogene Eingriffe, Shunt) zum Gehirn gelangen. Das erwartete Erregerspektrum ist altersabhängig (I Tab. 1). Listeria monocytogenes als Erreger der Meningitis bei Erwachsenen ist unter Immunkompetenten sehr selten.

Klinik und Differentialdiagnose In der Regel beginnen bakterielle Meningitiden plötzlich mit intensiven Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, hohem Fieber (bis 40°C), Lichtempfindlichkeit und Somnolenz. Bei älteren Patienten, Immungeschwächten und Kindern kann die Temperaturerhöhung fehlen. Ein typischer Befund ist die Nackensteifigkeit. Die entzündliche Mitbeteiligung des Hirnparenchyms wird durch eine stark ausgeprägte Bewusstseinsstörung angedeutet. In manchen Fällen tritt zusätzlich eine fokale oder sekundär generalisierte Epilepsie hinzu. Bei schweren Verläufen kann es zu Paresen, Sensibilitätsausfällen, Opisthotonus (Reklination des Kopfes, Überstre· ckung des Rumpfes, Flexion der Beine)

In der klinischen Untersuchung zeigen sich gewöhnlich positive Zeichen einer meningealen Reizung (I Tab. 2). Stellt sich der Verdacht auf Meningitis, sollte nach Ausschluss einer Hirndrucksteigerung (z. B. Fundoskopie) so bald wie möglich eine Lumbalpunktion mit zytologischer Diagnostik durchgeführt werden (I Tab. 3). Zusätzlich sind auch Blutkulturen anzulegen. Im Blutbild sind die Entzündungsparameter erhöht und es zeigt sich oft eine Leukozytose mit Linksverschiebung. Die bildgebenden Untersuchungen wie z. B. CCT, MRT, Rö-Thorax, Rö-Schädel ete. sind in der Regel unauffällig und dienen der Suche nach dem Erregerherd.

Therapie und Prognose

Die akute bakterielle Meningitis erfordert sof?rtiges Handeln unter Beachtung der hygienIschen Vorschriften (ggf. Iso. lation, Prophylaxe etc.). Unmittelbar nach Liquorentnahme wird eine kalkulierte Antibiotikatherapie begonnen, die aus zwei bis drei Präparaten (z. B. Penicillin G oder 3.-Generation-Cephalospo_ rin und einem Aminoglykosid) besteht. Nach Erregerisolierung wird diese dem Antibiogramm angepasst. Ein möglicher Erregerherd muss saniert werden. Der Verlauf ist von der Abwehrlage des Patienten abhängig und weist eine Letalität von bis zu 40%auf. Die Pneumokok_ kenmeningitis hat beim Erwachsenen eine schlechtere Prognose als die Meningokokkenmeningitis. Bei Neugebore_ nen ist die Letalität sehr hoch (ca. 50%) besonders bei Entzündungen durch ' Kolibakterien. Bei Verdacht auf eine Meningitis musS unverzüglich nach Liquorpunktion'und Blutkulturentnahme mit einer kalkulier_ ten Antibiotikatherapie begonnen Werden, da die Zeitspanne bis zum Therapiebeginn prognostische Auswirkungen hat.

Alter

Erreger

Kalkulierte Therapie

Neugeborene

E. coli, Enterobacter, KIebsielien, Gruppe-

Ce fotaxim + Ampicillin (bei Listerien_

B·Streptokokken, Li steria monocytogenes

verdacht + Genta micinj

Kleinkinder

Haemophi lus influenzae, Meningokokken.

Cefotaxim oder Ceftriaxon

(I Monat bis 6. Lj .),

Pneumokokken

(ggl. + Gentam iein)

Pneumokokken, Meningokokken;

Ceflriaxon + Ampicillin

Listerien

(ggl. + Gentamiein)

Posttraumatisch e oder

Staphylococcus aureus, Staphylococcus

Van comycin + Meropenem

postoperative Meningitis

epidermid is, Pseudomonas aeruginosa,

(all ernativ: Vancomycin + Ceftazidim)

Jugendliche, Erwachsene Erwachsene ~ 65. Lj.

-

-

gramneg. Stäbchen

I Ta b. 1: Altersabhängige Erreger und ka lkulierte Initial th erapie der bakteriellen Meningitis.

-

Nackensteifigkeit

Patient hemmt sc hmerzbedingt die passive Beugung des Kopfes

Kernig-Zeichen

Pati ent in Rückenlage; Knie und Hüfle gebeugt. Pa ssive StreC kung des Kniegelenks beWir;starke Schmerzen im Lumbalbereich

Brudzinski-Zeichen

Passive Beugung des Kopfes bewirkt Hüft· und Kniefl exion zur Entlastu ng der Rückenschmerzen

Lasegue-Zelchen

Patient in Rü ckenlage . Schmerzbedingl hemmt der Patient die passive Elevation des gestreck ten Beins

I Tab . 2: Zeichen einer meningealen Reizung .

,

Entzündliche Prozesse des ZNS

b

104

I

105

I Tab. 3: Liquorbefu nde bei ve rschied enen Fo rmen der Meningiti s.

LIquorbefund

Akute bakterielle Meningitis

lokalisation

Haubenmeningitis oder diffus

Akute Iymphozytäre Meningitis

Tuberkulöse Meningitis

Diffus, meist Meningo-

Hirnbasismeningitis

enzephalitis

Zellbild

Eiweiß

V. a. Granu lozyten

Lymphozyten

> 10000/3 Zellen/~I

" 5000/3 Zellen/~I

ii

Normal bis leicht erhöht

Lymphozyten ,, 500/3 Zellen/~ I

t Spinngewebsgerinnsel

Glukose

,J..J.

Normal

-1.

Laktat

tt

Normal

ii

Besondere Formen eher chronisch. Auch eine anbehandelte ehen einer spezifischen Immunreaktion • Meningokokkenmeningitis (Neisse- bakterielle Meningitis kann sich so präist im Liquor außerdem eine oligokloria meningitidis): sporadisches Auftrenale IgG-Produktion auszumachen. In sentieren, bevor sie bei inadäquater ten; Übertragung durch Tröpfchen; oft Behandlung erneut durchbrechen kann. weniger als einem Drittel der Fälle kann Exanthem mit Petechien; Endotoxinein Erreger in Liquor, Blut und Abstrich Die Viren gelangen meist hämatogen, schock mit Verbrauchskoagulopathie, nachgewiesen werden. Differentialseltener auch neurogen in das ZNS. hämorrhagischen Nekrosen der Nebendiagnostisch sind u. a. eine bakterielle nierenrinden und hämorrhagischem Meningitis oder eine Reizung der HirnKlinik Exanthem möglich (Waterhouse-Frihäute aufgrund einer Entzündung von Der Krankheitsverlauf hängt von dem derichsen-Syndrom). Bei engen Konjeweiligen Virus ab, ist jedoch in der Re- benachbarten Strukturen (z. B. Otitis taktpersonen Antibiotikaprophylaxe mit gel blander als bei der akuten bakteriel- media, Sinusitis) zu beachten. Rifampicin empfohlen. Meldepflichtig len Meningitis. Nicht selten werden sind Krankheitsverdacht, Erkrankung Therapie auch zweiphasige Verläufe beobachtet, oder Tod an Meningokokkenmeningitis die sich aus einer grippalen und einer In der Regel ist die Behandlung symptooder -sepsis. meningitischen Phase zusammensetzen . matisch. Der spontane Verlauf ist vom • Pneumokokkenmeningitis (Strepto- Der Meningismus ist oft nur leicht auseinzelnen Virus abhängig, aber in der coccus pneumoniae): Auftreten oft bei großen Mehrzahl günstig. Es ist wichtig, geprägt. Es zeigen sich starke KopfPatienten mit chronischen Erkrankundie Diagnose einer viralen Meningitis so schmerzen, leichtes Fieber, Allgemeingen und Alkoholabusus; bei schwacher sicher wie möglich zu stellen, um Besymptome wie Müdigkeit und Muskelleukozytärer Abwehrfunktion gelegent- schmerzen sowie Empfindlichkeit handlungsmöglichkeiten von anderen lich foudroyante apurulente bakterielle Erkrankungen nicht zu versäumen. Sind gegenüber Licht und äußeren Reizen. Meningitis. die Befunde nicht eindeutig und besteht Diagnostik der Verdacht auf eine bakteriell bedingte Akute Iymphozytäre Meningitis Meningitis, sollte eine antibiotische TheDie charakteristischen Liquorbefunde Die Ursache der akuten lymphozytären der akuten lymphozytären Meningitis . rapie eingeleitet werden. (aseptischen) Meningitis sind in erster sind in I Tabelle 3 aufgeführt. Als ZeiLinie Viren und seltener and ere Erreger. Die virale Meningitis ist häufiger als die bakterielle. Weltweit haben die Enteroviren (wie z. B. Coxsackie-, PoJio-, Zusammenfassung ECHO-Virus) mit ca. 35% den größten Anteil an den Virusmeningitiden, gefol gt • Die bakterielle Meningitis stellt einen medizinischen Notfall dar. von den Mumpsviren . Weitere häufige • Eine bakterielle Meningitis verläuft meist akut mit starken Kopfschmerzen, Erreger sind Arboviren, Adenoviren, Nackensteifigkeit, Übelkeit, Erbrechen, hohem Fieber und lichtempfindHIV, EBV, HSV-2 u. a. Die ZNS-Beteililichkeit. gung bei Tuberkulose oder Sarkoidose zeigt sich ebenfalls durc h eine lympho• Unmittelbar nach der Liquorpunktion ist eine kalkulierte Antibiotikazytäre Pleozytose, verläuft allerdings therapie (I Tab.1) zu beginnen. • Die akute Iymphozytäre Meningitis beruht hauptsächlich auf einer Infektion durch Viren (v. a. Enterovi ren) und hat in der Regel einen weniger schweren Verlauf als die bakterielle Meningitis.

Infektionen des ZNS 11 Tuberkulöse Meningitis Die tuberkulöse Meningitis wird der Gruppe der chronischen Meningitiden zugeordnet. Der Verlauf ist sehr langsam progredient und häufig fluktuierend . Außer bei einer Infektion durch Mycobacterium tuberculosis kommt diese chronische Form der Meningitis bei Sarkoidose, Meningeosis carcinomatosa, Pilzinfektionen (z_ B_ Cryptococcus neoformans) und Protozoen (z. B_ Toxoplasma gondii) vor_ Klinik

Nach hämatogener Streuung des Mykobakteriums kommt es zu einer lymphozytären Entzündungsreaktion der Hirnbasis, der basalen Zisternen, der Gefäße und des Rückenmarks_ Das Exsudat ist makroskopisch grüngrau_ In der Regel setzen die Symptome schleichend ein. Es zeigt sich oft ein Prodromalstadium mit allgemeinem Krankheitsgefühl, B-Symptomatik (Fieberschübe, Nachtschweiß, Gewichtsabnahme) und Kopfschmerzen_ Frühzeitig fallen psychische Veränderungen auf. Nach etwa 1- 3 Wochen folgt das meningitisehe Stadium mit einer zunehmenden Bewusstseinseintrübung_ Fokale ischämische Infarkte (Vaskulitis) und epileptische Anfälle kommen vor. Die Entzündungsreaktion an der Hirnbasis kann zu Hirnnervenparesen (v. a. III, IV und VIl) sowie Liquorabflussstörungen mit Hirndrucksteigerung und Entstehung eines Hydrocephalus occlusus führen. Diagnostik

Die Untersuchung des Liquors (cave: Hirndruck!) ist von entscheidender Bedeutung (I Tab. 3, S. 105). Der Erregernachweis erfolgt durch eine Färbung nach Ziehl-Neelsen und evtl. PCR. Im

I Abb. 1: Hirn abszess. T1 -gewichtete MRT-Aufnahme mit typischer kontrastmittelaufnehmender ringförm iger Struktur und zentra ler hypointenser Einschmelzung. [10]

EEG liegen oft allgemeine oder herdförmige Veränderungen vor. Im CT sieht man ggf. eine Erweiterung der inneren Liquorräume mit Kontrastmittelanreicherung der basalen Zisternen, im MRT ist häufig eine Verdickung der basalen Meningen zu beobachten. Therapie

Bei typischer Befundkonstellation wird aufgrund der schlechten Prognose (nach Liquorentnahme) die Behandlung mit einer Vierer kombination (= Standardantibiotika) aus Isoniazid (lNH), Rifampicin (RMP), Pyrazinamid (PZA) und Ethambutol (EMB; alternativ Streptomycin) begonnen. Bezüglich der Therapiedauer werden vier Antibiotika für zwei Monate und dann zwei Tuberkulostatika (INH, RMP) für zehn Monate empfohlen. Bei einem Fünftel der Patienten ist der Verlauf trotz Therapie letal. Enzephalitis

Die Entzündung des Hirnparenchyms kann durch einen direkten Erregerbefall, meist durch eine hämatogene Streuung des Virus, oder durch neuronalen Transport zustande kommen. Hiervon unterschieden wird die post- oder parainfektiöse Enzephalitis, die aufgrund einer Autoimmunreaktion nach einer abgelaufenen Infektion anderer Organe entsteht. Die exakte Abgrenzung gegenüber der lymphozytären Meningitis (s. S. 105) ist häufig nicht gegeben, da viele Viren, welche die Meningen befallen, auch eine Entzündung des Hirnparenchyms verursachen (Meningoenzephalitis). Hier sind die bereits bei der lymphozytären Meningitis aufgeführten Erreger sowie das Herpes-simplex-Virus Typ I, FSME-Virus, HIV, VZV und Rhabdoviren zu nennen, die vorwiegend enzephalitische Symptome verursachen können. Klinik Der Verlauf kann zweiphasig sein, häufig treten die Symptome aber aus voller Gesundheit heraus auf. Zum klinischen Bild der lymphozytären Meningitis (Allgemeinsymptome, leichtes Fieber, Kopfschmerzen) treten zentralnervöse Störungen wie Bewusstseinstrübung,

Persönlichkeitsveränderung, fokale neurologische Ausfälle und epileptische Anfälle hinzu. Diagnostik

Pathologische Veränderungen im Liquor sind nicht immer nachweisbar und fehlen im akuten Stadium häufig noch sodass sich die DiagnosesteIlung oft ' schwierig gestaltet. Das EEG ist zum Krankheitsbeginn oft pathologisch. Der Erregernachweis wird mittels peR oder Antikörpernachweis geführt. Ein sich früh entwickelndes Hirnödem kann sich im MRT zeigen. Als Differentialdiagno_ sen sind ein Schlaganfall, eine Sinusvenenthrombose, Intoxikationen (z_ B_ SaIicylate) und Tumoren auszuschließen. Therapie

Die Behandlung erfolgt symptomatisch unter intensivmedizinischer Überwachung. Eine Herpes-simplex-Enzephalitis kann mit Aciclovir therapiert werden_ Besondere Formen

t Herpes-simplex-Enzephalitis: ho-

her Durchseuchungsgrad der Bevölkerung v. a. mit HSV-1 ; neuronale Virusaus_ breitung in das ZNS; eine hämorrhagisch-nekrotisierende Entzündung entsteht im Bereich des basalen Frontalun~ Temporallappens~ die Entzündung weitet Sich auch auf die Gegenseite aus. Neben meningitischen Symptomen zei. gen sich fokale Anfälle mit oder ohne Generalisation, Wernicke-Aphasie, Geruchs- und Geschmacksstörungen u. a. Diagnostisch von großer Bedeutung ist das EEG, das früh Allgemeinverände. rungen und oft einen Delta-Herdbefund in der Temporalregion zeigt FrÜher Therapiebeginn mit Aciclovir (bereits bei Verdacht) ist prognostisch entscheidend . t Frühsommer-Meningoenzephali_ tis: durch Zecken übertragene (Flavivi~~s) Meningoenzephalitis; endemisch in Osterreich, Süd- und Mitteldeutschland' zweiphasiger Krankheitsverlauf (s_ 0_). ' Verlauf häufig subklinisch; neurologische Residuen in ca_ 5 - 10%; Letalität: ca. 1- 2%der Fälle_ Nach Krankheitsman ifestation kein e spezielle Therapie' in den ersten 48 Stunden passive Imm~­ nisierung möglich; Impfprophylaxe in Endemiegebieten

Entzündliche Prozesse des ZNS I~-----------------------------------------------------------------------

t Tollwut (Syn.: Rabies, Lyssa): Übertragung des Rabiesvirus (Rhabdoviridae) auf den Menschen durch Biss eines infizierten Tieres; Ausbreitung der Viren in Körper und ZNS entlang den Nervenfasern. Prodromalstadium: Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Schmerzen und Parästhesien um die Bissstelle; Exzitationsstadium: motorische Unruhe, Hydrophobie, Schlundkrämpfe , Speichelfluss, Angst, Schwitzen; paralytisches Stadium: aufsteigende Lähmungen, zentrale Atem- und Kreisla uflähmun g_Bei Krankheitsausbruch ist keine Therapie mehr möglich; unmittelbar nach dem Biss eines verdächtigen Tieres kann die Erkrankung durch aktive und passive Immunisierung verhindert werden _

Hirnabszess Hirnabszesse sind sehr selten und hauptsächlich durch Strepto- und Staphylokokken verursacht. Prädisponierend wirken Abwehrschwäche oder angeborene Herzfehler.

Slow-Virus-Erkrankungen Slow-Virus-Erkrankungen sind Infektionskrankheiten, die nach einer langen in· kubationszeit einen progredienten, nicht mehr aufzuhaltenden Verlauf nehmen. Subakut sklerosierende

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pro Jahr. Das pathologische Prion lagert sich an das physiologische, in Nervenzellmembranen vorkommende Prionprotein an und verändert dessen Konfiguration. Es kann so nicht mehr abgebaut werden und kumuliert, bis die Zelle untergeht. Morphologisch zeigt sich eine spongiöse Degeneration der grauen Substanz.

Panenzephalitis (SSPE)

Die SSPE ist eine Erkrankung des Kindesalters (Altersgipfel zwischen dem 9. und 11 . Lj.) und manifestiert sich bei Kindern, die vor dem zweiten Lebensjahr eine Maserninfektion durchgemacht haben. Sie beruht auf der Reaktivierung des persistierenden Masernvirus. Klinik

Die Erkrankung setzt langsam progredient mit psychischen Veränderungen ein. Später treten extrapyramidale Bewegungsstörungen, akustisch evozierte Myoklonien, epileptische Anfälle, Spastik und neurologische Herdsymptome bis hin zum Koma und Exitus auf. Dieser Verlauf umfasst eine Zeitspanne bis zu einem Jahr.

Klinik

Die Patienten berichten zunächst von Schlafstörungen, Ermüdbarkeit und in· appetenz, die von einem rasch fortschreitenden demenzielIen Prozess begleitet werden. Es kommen Visusstörungen, Dysarthrie, Tremor, Pyramidenbahnzeichen, choreoathetotische Hyperkinesien, Gangstörungen mit Fallneigung und Myoklonien hinzu. innerhalb von einem Jahr tritt der Tod ein. Im EEG finden sich typischerweise bilateral synchrone, rhythmische, triphasische Sharp-Wave-Komplexe (Radermecker-Komplexe; I Abb. 2).

Klinik und Diagnostik

Die Latenz bis zur klinischen Manifestation ist unterschiedlich und kann Monate bis hin zu Jahren dauern. Die Betroffenen zeigen häufig progrediente Kopfschmerzen (70 - 75%), Fieber, Erbrechen, fokale neurologische Ausfäll e, Vigilanzstörungen und Hirndruckzeichen, die durch ein unterschiedlich stark ausgeprägtes Begleitödem entstehen. Diagnostisch steht die Bildgebung im Vordergrund. Im CCT und MRT stellt sich der Abszess als hypodense Struktur mit der kontrastmittelaufnehmenden Kapsel ringförmig (Kapsel fehlt oft in der Frühphase) dar (I Abb_ 1). Therapie Die operative Entfernung des Abszesses einschließlich seiner Kapsel ist die Therapie der Wahl (meist präoperativ sc hon Antibiose). Bei Inoperabilität und noch fehlender Abkapselung wird eine breite, hoch dosierte Antibiotikatherapie mit Metronidazol, Cefo taxim und Fosfomyein durchgeführt.

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJO) Die CJD (Syn .: humane spongiforme Enzephalopathie) ist eine neurodegenerative Krankheit, die vermutlich auf einer "Infektion" durch ein Polypeptid beruht, das als "Prion" (proteinaceous infectious agent) bezeichnet wird. Der Infektionsweg ist noch nicht geklärt. Es werden eine sporadische, eine familiäre und eine iatrogene Form unterschieden. Die Inzidenz beträgt 1/ 1 000000 Einwohner

I Abb. 2: Charakteristischer RadermeckerKomplex bei Creutzfeldt-Jakob-Erkranku ng. [ 141

Zusammenfassung *I Die tuberkulöse Meningitis verläuft chronisch mit einem Prodromalstadium

(Al lgemein- und B-Symptomatik) und einem meningitischen Stadium. *I Bei Verdacht auf eine tuberkulöse Meningitis wird nach Lumbalpunktion

die Therapie mit einer Viererkombination von Tuberkulostatika begonnen. *I Die Symptome einer Enzephalitis setzen meist aus voller Gesundheit he-

raus ein. Neben meningitischen Symptomen bestehen auch zentralnervöse Störungen. *I Bei einer Enzephalitis ist das EEG bereits im Anfangsstadium pathologisch.

Liquorveränderungen sind nicht immer nachweisbar.

Infektionen des ZNS 111 Infektionen durch Spirochäten Neuroborreliose Die Lyme-Borreliose wird durch die von Zecken (Ixodes ricinus) übertragene Spirochäte Borrelia burgdorferi verursacht. Das klinische Bild ist durch einen Befall verschiedener Systeme (ZNS, Herz und Kreislauf, Gelenke, Haut u. a.) sehr variabel:

hämatogener Streuung der Treponemen ab dem zweiten Stadium nach ca. zwei Monaten einstellen kann.

t Primärstadium: Klinisch zeigen sich eine ulzerierende Papel am Infektionsort und eine Schwellung der regionalen Lymphknoten. t Sekundärstadium: In einem Drittel der Fälle ist durch eine Reizung der Hirnhäute die frühluetische Meningitis t Primärstadium (Tage bis Wochen): (Basalmeningitis) zu beobachten. Der Das charakteristische Erythema chroniVerlauf ist meist symptomarm und geht cum migrans, eine rötliche, makuloselten mit Ausfällen der Hirnnerven 11 , 111, VI und VIII einher. papulöse Effloreszenz mit ringförmiger Ausbreitung und zentraler Abblassung, t Tertiärstadium (> 2 Jahre): Granu lotritt bei 25% der Patienten auf. Bei sysmatöse Entzündungen (Gummen) der temischer Manifestation kann es zu Meningen und Gefäße von Hirn und grippeähnlichen Symptomen (Fieber, Rückenmark stehen im Vordergrund , Kopfschmerz, Arthralgien etc.) mit geeine Meningitis im Bereich der Hirnneralisierter Lymphknotenschwellung basis mit fluktuierenden Hirnnervenkommen. ausfällen kann entstehen. Entzündungst Sekundärstadium (Wochen bis Mobedingte Polyradikulopathie oder isch· nate): Neben der systemischen Beteiliämische Infarkte des Hirnparenchyms gung treten neurologische Symptome und Rückenmarks als Folge der Vaskuliauf. Die Polyradikuloneuritis Bannwarth tis sind weitere zerebrovaskuläre Symgeht mit einer lymphozytären Meningi- ptome. tis, sehr starken radikulären Schmerzen t Ouartärstadium (nach 5- 20 Jahsowie peripheren Paresen und Hirnren): Dieses Stadium ist letztendlich nervenausfällen (v. a. VII) einher. durch eine entzündliche Mitbetei ligung t Tertiärstadium (nach > 12 Monavon Hirnparenchym und Rückenmark ten): Eine chronisch-progrediente Enze- gekennzeichnet. 1. Progressive Paraphalomyelitis zeigt sich mit spastischen lyse: chronische Enzephalitis des Fron· Paresen, Hirnnervenausfällen, fokalen tallappens mit Demenz, Dysarthrie, epileptischen Krämpfen, QuerschnittsPyramidenbahnzeichen, Pupillenstarre myelitiden u. a. Daneben ist die AcroArgyll-Robertson (fehlende direkte und dermatitis atrophicans Herxheimer cha- indirekte Lichtreaktion bei erhaltener rakteristisch. Konvergenzreaktion; pathognomonisch) und epileptischen Anfällen; 2. Tabes dorsalis: chronische Degeneration der Diagnostisch ist die serologische Untersuchung des Liquors von Bedeutung. Es Hinterstränge sowie Hinterwurzeln mit anfallsartigen lanzinierenden Schmerzeigen sich Entzündungszeichen (z. B. zen, Sensibilitätsstörungen, sensibler lymphozytäre Pleozytose, Eiweißerhö· Ataxie, Erlöschen der MER und Pupilhung), ein positiver Borrelientiter, ein IgG-Titer-Anstieg oder IgM. Das erste lenstarre Argyll- Robertson. Stadium wird mit Doxycyclin behandelt, in den anderen Stadien werden Pe· Diagnostisch werden serologische Tests nicillin G oder Cephalosporine gegeben. durchgeführt (I Tab. 4). Außerdem zeigt sich im Liquor die entzündliche ReakNeurolues (Syn: Neurosyphilis) tion (lymphozytäre Pleozytose, Eiweißerhöhung, oligoklonale Band en). Eine Der Erreger Treponema pallidum wird sexuell übertragen. Der Befall der unter- Hochdosistherapie mit Penicillin G i. v. über zwei Wochen ist die Behandlung schiedlichen Organe bietet eine viel· fältige klinische Präsentation. Im Folgen· der Wahl in jedem Stadium. Liegt eine Allergie vor, werden Tetrazykline oder den wird die neurologische ManifestaErythromycin eingesetzt. Bei Therapi etion der Lues dargestellt, die sich nach

beginn bis zum Sekundärstadium ist d ie Prognose gut. In den späteren Stadien können Residualsymptome verbleiben , aber das Fortschreiten der Krankheit wird verhindert. Herpes zoster

Der Herpes zoster ist die häufigste entzündliche Erkrankung des peripheren Nervensystems. Die Erstinfektion mit dem Varicella·Zoster-Virus (Herpesviridae) erfolgt meist im Kindesalter aerogen und zeigt sich klinisch als Windpocken. Das Virus persistiert in den Spinalganglien und wird nach einer Zweitinfektion oder bei Abwehrschwä_ che reaktiviert. Die Erkrankung beginnt mit einem allgemeinen Krankheitsgefühl und brennenden Schmerzen eines Hautareals das nach ca. drei Tagen meist einseitig typische dermatomabhängige bläschenförmige Effloreszenzen (I Abb. 3) und Neuralgien aufweist. Die Bläschen sind kontagiös, bis sie verschorfen und abfallen . Bei älteren Menschen können die Zosterschmerzen mehrere Jahre lang

-

TPHA-Test

Suchtest

FTA-ABS-Test

Bestätigung eines stattgefunden~

VDRL-Test (Kardiolipi n-Tesl)

Zeichen der Krankheitsaktivität (nicht Ireponemenspezifisch)

19-5-lgM-FTAABS-Test

Treponemenspezifisches Zeic hen einer fri schen oder floriden Infektion

Kontakt s mit Treponema pallidum

• Tab. 4: Se ro logisc he Untersu chungen von Serum und Liqu or bei Verdacht auf Lues.

• Abb. 3: Herpes Zoster. [201

Entzündliche Prozesse des ZNS

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persistieren und sind schwer med ikamentös zu behandeln_ Der Befall eines thorakalen Segments (Gürtelrose) ist am häufigsten_ Beim Zoster ophthalmicus können im Versorgungsgebiet des 1_ Trigeminusasts neben der Haut auch die Konjunktiven, die Hornhaut oder der Sehnerv entzündlich beteiligt sein_ Über den N_ intermedius (VII) können beim Zoster oticus das Ohr (Trommelfell, Ohrmuschel) und angrenzende Bereiche befallen sein _Die Therapie besteht in der Gabe von Aciclovir Lv_ und evtL Kortikosteroiden gegen die Zosterneuralgie. Infektionen bei Immunsuppression

Die Schwächung des Abwehrsystems führt zu Erkrankungen mit opportunistischen Keimen (z. B. CMV-Enzephalitis) sowie zu Pilzinfektionen (z. B. Kryptokokkose). Durch die Immunsuppression sind die klinischen Zeichen der Inflammation häufig vermindert und erschweren somit die Diagnosestellung. HIV-I nfektion Das HIV (human immunodeficiency virus) wird durch Geschlechtsverkehr oder direkten Kontakt mit infiziertem Blut übertragen. Die Abwehrschwäche verursacht dieses Retrovirus durch eine Störung der Funktion von Zellen mit dem CD4-0berflächenantigen (z. B. T-Helferzellen, Makrophagen, Monozyten) . Die ZNS-Beteiligung kann zu jedem Zeitpunkt nach der Infektion auftreten und ist sehr vielgestaltig. Die akute Infektion verläuFt gewöhnlich symptomlos oder mononukleoseähnlich. Der weitere Krankheitsverlauf ist unterschiedlich_ Die Infektion kann über mehrere Jahre stumm oder mit extraneuronalen Symptomen einhergehen. Etwa ein Fünftel der HIV-positiven Patienten entwickeln einen AIDS-DemenzKomplex - eine subakute bis ch ronisc he Enzephalopathie, die mit einer progredienten Demenz, psyc hischer Veränderung, Parese n, Myoklonien und Rückenmarksbeteiligung einhergehen kann . Weitere ManiFestati onsa rten könn en eine chronisch lymphozytäre M ningitis oder eine periphere Neuropathi e wie

z. B. Mononeuritis multiplex oder Guillain - Barn~-Syndrom sein. Auch intrakranielle RaumForderungen, zerebrovaskuläre Störungen und opportunistische Infektionen kommen vor. Die im Folgenden dargestellten InFektionskrankheiten treten ebenfalls bei HIV-Infektion und AIDS auF. Toxoplasmose Der Parasit Toxoplasma gondii kann durch Lebensmittel, die mit Katzenkot verunreinigt sind, auF den Menschen übertragen werden _Bei einer Erstinfektion während der Schwangerschaft kann es zu Aborten, Totgeburten, Hydrozephalus, Chorioretinitis und intrazerebralen Verkalkungen des Kindes kommen. Erfolgt die Infektion postnatal, verläuft sie bei Immunkompetenten in der Regel symptomlos. Bei abwehrgeschwächten Patienten entstehen entzündliche Reaktionen in Gehirn, Herz- und Skelettmuskulatur und anderen Organen. Eine diffuse Enzephalitis bzw. eine Meningoenzephalitis mit rnultifokalen Entzündungsherden des ZNS führen zu Bewusstseinseintrübung, Kopfschmerzen, epileptischen Anfällen, fokalen neurologischen Ausfällen u. a_ Die Diagnose kann durch serologische Untersuchungen und im CCT (hypodense Raumforderungen mit ringförmiger KontrastmittelauFnahme, I Abb. 4) gesichert werden. Symptomatische Infektionen und Erstinfektionen von Schwangeren werden mit einer Kombination aus Pyrimethamin und Sulfonamid therapiert. Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) Das zur Familie der Papovaviridae gehörende Jakob-Creutzfeldt-Virus verur-

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sacht multiple fleckförmige Läsionen der weißen Substanz ohne Entzündungsreaktion. Die Patienten sind häufig verwirrt, werden zunehmend dement und leiden unter Sehstörungen, zerebellärer Ataxie, extrapyramidalen Störungen, Aphasie, zerebralen Krämpfen ete. Die Diagnose wird durch eine Hirnbiopsie gesichert. Eine wirksame Therapie ist nicht bekannt. Die PML verläuft innerhalb von zwölf Monaten letal. Weitere opportunistische Infektionen Systemische Pilzinfektionen wie z. B.

die durch Cryptococcus neoformans (Hefe) verursachte Meningoenzephalitis wird mit einer Kombination aus Amphotericin Bund Flucytosin therapiert. Eine klinische Manifestation des Zytomegalievirus (CMV) äußert sich durch eine diffuse Entzündung von ZNS, Gastrointestinaltrakt, Lunge und Leber, wobei die Prognose einer manifesten Erkrankung trotz einer Therapie schIech t ist.

I Abb_ 4: Toxoplasmose bei HIV. a) Älterer, bereits demarkierter Herd . b) Durch die Kontrastmittelgabe stellen sich frische Herde dar. [151

Zusammenfassung

x Aufgrund systemischer Erregerstreuung bieten die Neuroborreliose und die Neurolues ein sehr vielfältiges klinisches Bild mit neurologischer Manifestation ab dem zweiten Stadium. X Die häufigste Entzündung des peripheren Nervensystems ist der Herpes zoster. X Die neurologische Beteiligung bei einer HIV-Infektion kann unterschiedliche Strukturen des Nervensystems betreffen.

Spinale Syndrome Eine traumatische Schädigung des Rückenmarks ist bei Jugendlichen die häufigste Ursache für eine Wirbelsäulenerkrankung_ Die Mehrzahl der Rückenmarkserkrankungen geht eher mit radikulären Schmerzen (s. S. 112) als mit spinalen Syndromen einher.

sen- und Mastdarmstörungen und vegetative Dysregulation (z. B. Anh idrose). Diese Symptomatik geht dann (nach 2-6 Wochen) in die chronische Form mit spastischer Parese , gesteigerten MER, positiven Pyramidenbahnzeichen (z. B. Babinski), reflektorischer Blasenund Darmentleerung, SensibilitätsstöKli nik rungen und spinalen Automatismen , die Das klinische Bild einer RückenmarksMuskel- und Gelenkkontrakturen förläsion wird zum einen von der Segment- dern, über. höhe der Schädigung, zum anderen t Brown-Sequard-Syndrom: Es ist in vom Ausmaß der betroffenen auf- und seiner reinen Form ein sehr selten vorabsteigenden Bahnen bestimmt. Die kommendes Syndrom, bei dem die VerSymptome manifestieren sich kaudal letzung des Rückenmarks halbseitig ist der Läsion. (z. B. als Folge eines Abszesses). Inkomplette Halbseitenlähmungen sind Läsion einzelner Rückenmarksweitaus häufiger. Symptomatisch liegen bahnen ipsilateral unterhalb der Läsion eine spastische Parese und Ausfall der Tiefent Pyramidenbahnläsion (Tractus corticospinalis lateralis und anterior) : z. B. sensibilität und des Vibrationssinns vor. spastische Spinalparalyse, primäre Late- Kontralateral sind Schmerz- und Temperalsklerose; Bild einer spastischen Parese ratursinn aufgehoben (dissoziierte Senunterhalb der Läsion mit Minderung der sibilitätsstörung) . t Zentromedulläres Syndrom: Die Kraft und Feinmotorik, Steigerung der Muskeleigenreflexe (MER), verbreiterte Läsion ist im Bereich des Zentralkanals lokalisiert (z. B. Syringomyelie) und erReflexzonen, Kloni und Pyramidenzeugt eine beidseitige segmentale disbahnzeichen (Babinski-, Gordon·, soziierte Sensibilitätsstörung (beidseitig Oppenheim- und Strümpell-Zeichen). ausgefallener Schmerz- und TemperaturOft einhergehend mit Blasen-, Mastsinn bei beidseits erhaltener Berührungsdarm- und Potenzstörungen t Hinterstrangläsion (Funiculus posempfindung und Tiefensensibilität). Es terior, Tractus spinobulbaris): z. B. Tabes entwickelt sich eine spastische Parese dorsalis, funikuläre Myelose; sensible mit Miktionsstörungen. Ataxie (Stand- und Gangunsicherheit, positiver Romberg-Stehversuch, LherAuf Läsionshöhe besteht beim Quermitte-Zeichen positiv = bei Nackenbeuschnittssyndrom, beim Brown-Sequardgung Elektrisieren entlang dem Rücken), Syndrom und beim zentromedullären unterhalb der Läsion Beeinträchtigung Syndrom eine schlaffe, atrophische Parese mit abgeschwächten MER. von Lagesinn und Vibrationsempfinden, Berührungsempfindlichkeit, außerdem Störung der Zweipunktdiskrimina- t Konussyndrom: Bei Verletzung des Conus medullaris auf Höhe von LWK 1 tion. zeigt sich typischerweise eine "Reithosenanästhesie" (Dermatome S3 - S5) Spezielle Syndrome t Querschnittssyndrom: Definitionsin Verbindun g mit Störung der Miktion, gemäß liegt eine Schädigung des gesam- Darmentleerung und Sexualfunktion. ten Rückenmarksdurchmessers vor, die t Kaudasyndrom: Ein medialer meist akut durch eine Ischämie oder ein Bandscheibenvorfall ist die häufigste Trauma verursacht wird . In der FrühUrsache für diese Läsion unterhalb von phase des spinalen Schocks imponieren LWK 1/ 2. Es resultieren eine sc hlaffe eine schlaffe Lähmung, erloschene MER Paraparese mit Areflexie, eine Urin- und und Sensibilitätsausfall unterhalb des be- Stuhlinkontinenz sowie eine Störun g aller sensible n Qual itäten. troffen en Segments, des Weiteren Bla-

Pathomechanismen t Traumatische Rückenmarksläsio_ nen lassen sich analog zum SHT (s. S. 82) in eine Commotio, Contusio oder Compressio spinalis gliedern, die unterschiedlich stark ausgeprägte Querschnittssymptome zeigen. t Gefäßbedingte Störungen: Durchblutungsstörungen, Thrombose, Malformation oder Kompression der Arteria spinalis anterior schädigen das Rücken mark ischämisch (Arteria-spinalis-anteri_ or-Syndrom). Die Segmente Th8- Th 11 sind am häufigsten betroffen. Bei einem akuten Verschluss setzt die Symptomatik sc hlagartig bilateral unterhalb der Läsion oder segmental ein und entspricht der des akuten Querschnittssyn_ droms. Da die Hinterstrangbahnen nicht betroffen sind, bleiben allerdings Berührungs- und Tiefensensibilität erhalten_ Auf Höhe der Läsion treten radikuläre Schmerzen auf. Verläuft die ischämische Rückenmarkssc hädigung z. B_ aufgrund von Durchblutungsstörungen chronisch können Prodromi wie die Claudicatio ' intermittens spinalis oder radikuläre Parästhesien bzw. Paresen den Infarkt lange Zeit vorher ankündigen. t Eine Entzündung oder Infektion des Rückenmarks wird als "Myelitis" bezeich net und beruht auf unterschiedlichsten ätiopathogenetischen Mechanismen. Sehr häufig tritt eine Myelitis im Rahmen einer chronisch entzündlichen ZNS-Erkrankung (z. B. multiple

I Abb. 1: Zervik ale Höh lenbildung bei Syringomyelie im MRT. (11 1

Pathologie des Rückenmarks und peripheren Nervensystems

I~------------------------~--------------------~--~----------~----Sklerose) auf. Selten können weitere autoimmunologische Prozesse (z. B. SLE, Sjörgren-Syndrom) eine Ursache sein. Unterschiedliche Viren, wie z. B. Masern, Mumps und die Viren der Herpesgruppe, können eine akute Myelitis verursachen. t Rückenmarkstumoren unterteilt man in extramedulläre (Metastasen, Neurinome, Meningeome) und intramedulläre (Ependymom, Astrozytom). Am häufigsten sind Metastasen z. B. eines Primärkarzinoms der Mamma, Bronchien oder Prostata, die in den Spinalkanal einwachsen . Maligne Neoplasien manifestieren sich neben neurologischen Ausfällen häufig durch Schmerzen, wohingegen benigne Tumoren häufig schmerzlos sind und durch die langsam-progrediente neurologische Symptomatik auffallen. t Degenerative Veränderungen der Bandscheiben können je nach Lokalisation und Ausdehnung unterschiedlich starke Schmerzen und spinale Symptome hervorrufen (s. S. 112). Des Weiteren spielen eine Schwächung des Bandapparats und eine Spondylolisthesis eine Rolle. t Die Syringomyelie wird zu den dysrhaphischen Erkrankungen gezählt und ist durch zentrale, flüssigkeitsgefüllte Höhlenbildung (I Abb. I) charakterisiert. Diese Höhlen erstrecken sich meist über mehrere Segmente und können bis in die Medulla oblongata reichen (Syringobulbie). Neben der kongenitalen Syringomyelie gibt es auch die sekundäre Form, bei der sich die Höhlen z. B. nach einem Trauma oder einer Entzündung ausbilden. Prädilektionsstellen sind das Zervikal- und das Thorakalmark. In der 2. - 4. Lebensdekade manifestiert sich die Krankheit oft mit bohrenden Dauerschmerzen im Schulter-Arm-Bereich und im Thorax. Dort kann eine dissoziierte Sensibilitätsstörung auftreten, außerdem schlaffe atrophische Paresen, Horner-Syndrom und die Entwicklung einer Kyphoskoliose. Die Progredienz der Syringomyelie kann häufig mittels einer Entlastu ng der Syrinx durch einen Shunt aufgehalten werden. t Die funikuläre Myelose ist Folge ei nes chronischen Vitamin-8 12-Mangels mit einer Degeneration der Hinterstränge und der Pyramidenbahn. Dies äußert sich in brennenden Parästhesien und Schmerzen vor allem an der unteren Extremität, sensibler Ataxie mit Gangunsicherheit, spastischer Parese besonders der Beine, Zungenbrennen (Hunter-Glossitis), Sehverschlechterung und psychisc hen Störungen (Reizbarkeit, Depression etc.). Diagnostisch sind eine hyperchrome megaloblastäre Anämie und gastrointestinale Störungen wegweisend. Eine Vitamin-8 12-Substitu tion ist notwendig. ~ Bei der Friedreich-Ataxie wird ein Defekt an Chromosom 9 autosom al-rezessiv vererbt und führt zu einer Degeneration der Hi nterstränge und der spinoze rebellären Bahnen unter Beteiligung der Pyramidenbahn . Die Erkrankung manifestiert sich bereits im Kindes- und Ju ge ndalter durch eine

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progrediente Gangataxie und Parästhesien. Im Verlauf entwickeln sich die charakteristische Hohlfußdeformität mit Krallenstellung der Zehen, eine zerebelläre Ataxie, Abschwächung der MER und Muskelatrophien. Diagnostik Besteht der Verdacht auf eine Rückenmarksschädigung, ist ein schnelles diagnostisches Vorgehen angezeigt, da bei bereits beginnender Ouerschnittssymptomatik ein Zeitfenster von 36 Stunden für operative Eingriffe eingehalten werden muss. Neben einer symptomorientierten Anamnese, der Labordiagnostik und neurologischen Untersuchung ist die MRT (evtl. mit Kontrastmittelgabe) zur Darstellung vermuteter Weichteilläsionen unverzichtbar. Bei Verdacht auf knöcherne Läsionen wird die Wirbelsäule röntgenologisch in zwei Ebenen, die HWK werden in vier Ebenen abgebildet. Therapie Treten neue oder rasch progrediente Symptome einer spinalen Schädigung auf, stellt dies eine Notfallsituation dar.

Die Rückbildungsfähigkeit bereits eingetretener funktioneller Ausfälle hängt oft stark mit der Zeitspanne bis zum Einsetzen der adäquaten Therapie ab. Jede Wirbelsäulenverletzung ist primär als instabil anzusehen. Der Patient sollte so wenig wie möglich bewegt und die Wirbelsäule sollte stabilisiert werden. Die Akuttherapie einer Ouerschnittssymptomatik erfolgt auf einer Intensivstation. So bald wie möglich schließen sich das Training bestimmter Funktionen und die Rehabilitation an.

Zusammenfassung

x Die F(ühphase des spinalen Schocks ist gekennzeichnet durch schlaffe Paresen, erloschene Muskeleigenreflexe, Blasen- und Mastdarmstörung sowie Sensibilitätsausfall unterhalb des Läsionsorts. In der Spätphase zeigen sich ein spastisches Bild, gesteigerte Muskeleigenreflexe, pathologische Reflexe, Sensibilitätsstärungen und spinale Automatismen. X Das Konussyndrom umfasst im Gegeflsatz zum Kaudasyndrom keine Beinparese. X Zur Diagnostik gehören Anamnese, neurologische Untersuchung, Labor und MRT (evtl. mit Kontrastmittelgabe) und Röntgen bei Verdacht auf knöcherne Läsionen. X Neu eingetretene oder rasch progrediente Symptome einer spinalen Läsion sind eine Notfallsituation.

Spinale Wurzelkompressionssyndrome Spinale Wurzelkompressionssyndrome (radikuläre Syndrome) entstehen durch Schädigung des aus dem Rückenmark austretenden Spinalnervs und sind charakterisiert durch Schmerzen und Sensibilitätsstörungen in dem zugehörigen Dermatom. Je nach Ausmaß der Verletzung treten Reflexabschwächung und Muskellähmung hinzu. Ätiologie

Die Verletzung des Spinalnervs kommt in erster Linie durch dessen Kompression bei raumfordernden Prozessen zustande. Einige Ursachen für monoradikuläre Ausfälle sind Wirbelkörperfrakturen oder ein HWS-Schleudertrauma mit traumatischer Wurzelschädigung, Entzündungen wie z. B. Herpes zoster, Neoplasien (z. B. Metastasen, Neurinome, Meningeome) oder Nervenirritationen im Rahmen degenerativer Prozesse des Knochen-BandscheibenBandsystems der Wirbelsäule (z. B.

Spondylarthrose, Arthritiden aus dem rheumatischen Formenkreis, Spinalkanalstenose). Zu den Letztgenannten zählen auch die Bandscheibenvorfälle (Syn .: Diskushernien), die mi t einer In· zidenz von 150/ 100000 Einwohner die weitaus häufigste Ursache der Rad i· kulopathie darstellen. POlyradikulopathle Sie bezieht mehr als eine Wurzel ein und stellt eher ein Zeichen für eine ausgedehnte Entzündung der Spinalnerven (z. B. Guillain-Barre-syndrom), eine Entzündung der Meningen oder maligne Vorgänge des Liquors (Carcinomatosls spinalis) dar als für einen raumfordernden Prozess.

Häufige Formen

Bandscheibenvorfal l mit vorwiegend sitzender Tätigkeit, Ubergewich t, Spondylolisthesis Spinalkanalenge und vorausgegange~e Schwangerschaft sind prädisponierende Faktoren für Bandsc heibenvorfälle. Zwisc hen dem 40. und 50. Lebensjahr besteht ein Häufigkeitsgipfel. Es sind mehr Männer als Frauen betroffen. Beruf~

Pathogenese Durch eine fortwährende Abnahme des Wassergehalts der Zwischenwirbelkör_ per kommt es mit zunehmendem Alter zu progredienten degenerativen Prozessen, die zu einem Elastizitätsverlust Klinik der Bandscheiben führen. Es entstehen Das klinische Bild ausgewählter Wurzel- Risse im Anulus fibrosus, dem knorpeschäden mit der dermatombezogenen ligen Faserring, der den weichen gallertypischen Schmerzausstrahlung und tigen Kern (Nucleus pulposus) umgibt. Sensibilitätsstörung sowie Parese und In diese Risse wölbt sich der Nucleus evtl. Atrophie des Kennmuskels wird in pulposus besond ers bei Druck (2. B. I Tabelle 1 erläutert. Heben schwerer Lasten) vor und drängt

Pathologie des Rückenmarks und peripheren Nervensystems

r~---------------------~----------------~~~--------~---sie auseinander. Bleibt die äußere Begrenzung des Anulus bestehen, so spricht man von einer "Protrusio" (Vor· wölbung), bei Durchbrechen des Faser· rings von einem "Prolaps" (Vorfall). Es können sich auch Teile der Bandscheibe abspalten, die als "Sequester" bezeichnet werden. Klinik Bandscheibenvorfälle sind im lumbo· sakralen Wirbelsäulenbereich etwa 100· mal häufiger als im zervikalen Bereich und sehr selten thorakal lokalisiert. Die hauptsächlich betroffenen Wurzeln sind C6 (Diskushernie zwischen HWK 5/ 6), C7 (HWK 6/7), L5 (LWK 4/5) und 51 (LWK 5/SWK 1; I Abb. I). Eine Aus· lösesituation wie z. B. eine abrupte Be· wegung ist häufig. ~rhi5hullg

z. B. durch Pressen oder

Ari l~l!nltärlkt

die Symptome.

Zervikale Diskushernie Eine Wurzelirritation aufgrund von De· generation im Sinne einer Spondylarthose tritt hier öfter auf als ei ne aku te traumatisch bedingte Wurzelschädigung wie bei der lumbalen Lokalisation. Ein medialer Vorfall (I Abb. 1) komprimiert das Rückenmark und ruft spinale Symptome (Symptome ei ner Hinterstrangläsion, spastische Parese etc.) hervor (s. S. 110). Ein mediolateraler Vorfall zeigt akut Nacken- und einseitige Armschmerzen, die sich nach Stu n· den bis Tagen ins Versorgungsgebiet der geschädigten Wurzel verlagern. Hinzu kommen je nach Verletzungsgrad neuro· logische Störungen wie Sensibilitätsaus-

fälle, Paresen, Reflexabschwächung und evtl. Muskelatrophien. Zusätzlich sind Muskelverspannung und Bewegungseinschränkung nachweisbar.

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Differentialdiagnose Differentialdiagnostisch müssen peri· phere Nervenläsionen, Plexusschäden, Arthrose der Intervertebralgelenke, eine Spinalkanalstenose, Herzinfarkt und rheumatische Erkrankungen erwogen werden.

Lumbale Diskushernie Oft bestehen lange Zeit vor der akuten Manifestation Kreuzschmerzen. Die Therapie Symptomatik der einzelnen topographischen Prolapsvarianten gleicht derjenigen Bei zervikalen Vorfallen führt in der Regel eine konservative Therapie zum bei zervikalen Vorfällen. Der laterale Erfolg. Diese besteht in Wärmebehand· Vorfall (I Abb. 1) betrifft oft die Wur· lung, vorübergehender Immobilisation, zeIn L5 und SI. Das Cauda·equina· dann Krankengymnastik zur Kräftigung Syndrom wird vom medialen Vorfall der paravertebralen Muskulatur, Hai· verursacht und zeigt zunächst plötzlich einsetzende Schmerzen an der medialen tungstraining, vorsichtiger Traktion, Seite beider Beine und Füße ("Reithosen- Analgetika, Antiphlogistika, Muskelrelaxanzien und Vermeiden von wirbelsäuareal" ), dann eine Linderung mit anlenbelastenden Tätigkeiten. Operativ schließenden Blasen- und Mastdarmwerden die Rückenmarkskompression störungen. Hinzu kommen beidseitige schlaffe Paresen, Hypästhesien und Fuß- so schnell wie möglich sowie anhalten· de Lähmungen und Schmerzen angesenkerschwächen. gangen. Die lumbale Diskushernie wird ebenfalls konservativ therapiert. Das Cauda-equina-Syndrom ist ein neuFür die OP·Indikationen gelten die glei· rologischer Notfall. Es muss innerhalb chen Voraussetzungen. weniger Stunden operativ versorgt werden, da sonst irreparable Schäden drohen.

Diagnostik Die Anamnese sowie die Pathologie an den Dermatomen und den Kennmus· keIn weisen auf die wahrscheinliche Lokalisation der lädierten Wurzeln hin. Ein weiterer Hinweis für eine Radikulo· pathie ist die Empfindlichkeit auf Dehnungsreize (positives Lasegue·Zeichen), Klopfschmerz über dem Wirbelsäulen· absc hnitt und Schonhaltung. Diagnose· sicherung erfolgt durch ein CT oder MRT.

Die Rückenmarkskompression atellt eine absolute OP-Indikation dar.

Spinalkanalstenose Die Spinalkanalstenose ist anlagebedingt oder beruht auf degenerativen Prozessen und zeigt sich als chronische Polyradikulopathie. Klinisch geht sie mit einer spinalen Claudicatio intermittens einher, bei der lageabhängig Schmerzen ent· stehen (vornübergebeugt Linderung der Schmerzen, bei Rückwärtsneigung Ver· stärkung).

Zusammenfassung • Bei Wurzelschädigung resultieren dermatombezogene Schmerzen und Sensibilitätsausfälle sowie Parese und später Atrophie des Kennmtlskels. • Die lumbalen Wurzeln L5jS 1 sind viel häufiger betroffen als die zervikalen C6/C7. • Eine Rückenmarkskompression (z. B. spinale Symptome, Cauda-equinaSyndrom) stellt einen Notfall dar, der einen unmittelbaren neurochirurgiI Abb. 1: Topographi e von Band sc heibenvorfä llen.

[1 1]

schen Eingriff erfordert.

Polyneuropathien I "Polyneuropathien" (PNP, Syn.: peri· phere Neuropathie) ist ein Überbegriff für Erkrankungen der peripheren Nerven, wobei in der Regel meist mehrere Nerven gleichzeitig betroffen sind oder kurz hintereinander erkranken.

linseheiden (z. B. Guillain-Barre-Syn-

Klinik

dram, Dyslipoproteinämie, Diphtherie)

wird die saltatorische Erregungsleitung gestört, was sich elektroneurographisch mit einer stark verminderten NLG und normalen bis leicht vermind erten Amplituden darstellt. Prinzipiell ist eine Remyelinisierung möglich. • Primär axonale Degeneration: Eine direkte Schädigung des Axons ergibt sich aus unterschiedlichen Einflüssen, wie z. B. toxisch (Medikamente), metabolisch (Diabetes mellitusj, entzünd· Iich (panarteriitis nodosa), genetisch (HMSN) oder traumatisch. Dies führt zur Degeneration des Axons von distal nach proximal. Bei Durchtrennung des Axons kommt es zu einem Untergang des distalen Anteils (Waller-Degeneration) und Zurückbleiben eines Narben· neurons. In manchen Fällen kann sich das Axon mit der Myelinscheide als Leitschiene regenerieren. Die Elektroneurographie zeigt eine verminderte Amplitude. Die NLG kann unauffällig sein. • Mischform: Primär kommt es zu einer Schädigung des Myelins wie auch des Axons. Zum Beispiel bei vaskulärer Nervenläsion (Vasa nervorum) können durch eine Unterbrechung der Blutversorgung des Nervs beide Strukturen gleichermaßen geschädigt werden. Die Vasa nervorum werden beispielsweise im Rahmen des Diabetes mellitus, einer Vaskulitis oder einer Kollagenose verlegt. Es sind keine Potentiale ableitbar.

Allgemein

Die Symptome sind am häufigsten distal symmetrisch verteilt, wobei die Beine stärker betroffen sind als die Arme. Der Verlauf ist meist langsam über Monate progredient, wobei es auch subakut Ätiologie jKlassifikation bzw. akut verlaufende Formen gibt. In unseren Breiten sind Diabetes melliDurch eine Schädigung motorischer, tus (30%) und Alkoholabusus (25%) bei sensibler und vegetativer Nervenfasern Weitem die häufigsten Ursachen der zeigt sich klinisch meist eine KombinaPNP. Die Einteilung der unterschied tion aus schlaffen Paresen, Sensibilitätslichen Formen der PNP in größere störungen und vege tativen Störungen. Gruppen z. B. nach ätiologischen, kliniIn der Regel sind die Paresen nicht vollschen, histologischen oder pathogeneständig ausgeprägt, lassen sich keinem tischen Faktoren ist aufgrund der manInnervationsgebiet eines peripheren nigfaltigen Formen schwierig. Eine KlasNervs oder ei ner Nervenwurzel zuordsifizierung nach ätiologischen Kriterien nen und weisen eine Abschwächung ist in I Tabelle 1 dargestellt. Bei Einder Muskeleigenreflexe der geschäteilung der PNP nach dem klinischen digten Muskulatur auf. Das VerteilungsVerteilungsmuster kann man folgende muster der Sensibilitätsstörungen ist Formen unterscheiden: häufig handschuh- bzw. strumpfförmig mit Beeinträchtigung des Berührungs• Distale symmetrische PNP (z. B. diaempfindens, der Temperatur- und betische PNP) Schmerzempfindung. Die Patienten be• Schwerpunktpolyneuropathie (z. B. richten über Parästhesien mit Kribbeln Plexusaffektion, Affektion proximaler Ameisenlaufen und Pelzigkeit. Ein ' Muskelgruppen) Frühzeichen ist eine Stärung des Vibra• Mononeuritis multiplex (z. B. Vaskutionsempfindens. Häufig kommt es zu !itis). Missempfindungen mit ziehenden oder brennenden Schmerzen (Burning-feetEine Klassifikation nach dem primär Syndrom, z. B. bei Urämie, Vitaminman_ bevorzugten Befall des Myelins oder gel, Kollagenosen, Diabetes, Alkoholdes Axons ist möglich. Mittels Elektroabusus), strumpfförmig bzw. handschuhmyographie bzw. Elektroneurographie förmig begrenzt. Diese Schmerzen kann eine Unterscheidung getroffen können insbesondere nachts den Schlaf werden. stören. Die Dysfunkti on der vegetativen Innervation führt durch eine vasomotoIm späten Krankheitsstadium sind in der rische Störung zu Zyanose und Ulzera• Primär demyelinisierende Form: Durch den segmentalen Verlust der Mye- Regel beide Strukturen betroffen. tionen. Darüber hinaus zeigt sich eine Hypohidrose; im Verlauf kommen trophische Hautveränderungen mit Verlust der Sekundärbehaarung und der HautÄtiol ogie Beispiele pigmentierung sowie schlecht heilende Diabetes mell itu s, Urämie, Hypoth yreose, Gich t Stoffwechselstörungen Wunden hinzu. Bei speziellen Formen Borreli ose, HIV-Infektion, Botuli smus, Diphtheri e, Lepra, CMV-Infekti on, Herpes Infekti onskrankheiten der PNP kann es zur Beteiligung der zoster, Parotiti s gastroi ntestina len und kardialen vegeHereditäre PNP Hereditäre motori sche und sensible Neuropathi en (HMSN), Porphyri. , Amyloidose tativen Innervation kommen. Intoxikation

Alkohol, Medik ame nte (Gold, Isoniazid , Chloroq uin, Amiod aron, Cisplatin, Vincristin, Metron idazol), industrielle Noxen (Blei, Arsen, Äthylenoxid, Thallium, Lösungsmittel)

Malnutritionj Malabsorption

Vitami n B" , Folsä ure, Intrinsic Fact or; Vitamin B" B,

Paraneoplastische PNP

Plasmozytom, kleinzelliges Bronchia lkarzinom, Leukämien, l ymphom

Systemerkran ku ngen

Kollagenosen (SLE), Vasku liti den (Panarteriiti s nodosa) , Sa rkoidose, rheumatoide Arthrit is

I

Tab . 1: Ätio logische Ei ntei lung d er Poly ne uropathi e.

Spezifi sche Vertei lungsmuster

Je nach schädigend er Einwirkung werden Verteilungsmuster der Ausfälle beeinflusst (I Abb. 1), wobei eine einzige Ursache au ch verschiedene Befallsmuster haben kann.

Pathologie des Rückenmarks und peripheren Nervensystems

t Distale symmetrische Neuropa-

thie: Dies ist die häufigste Form mit Betonung der unteren Extremität, früher Vibrationsempfindungsstörung und strumpf- oder handschuhförmigen Sensibilitätsausfällen_ Sie kommt z. B. bei Diabetes mellitus, Urämie und Alkoholabusus vor. Tritt eine motorische Kom· ponente hinzu, ist besonders auch an hereditäre Ursachen (HMSN), Porphyrie oder bestimmte Noxen (z. B. Gold, Chloroquin) zu denken. t Mononeuropathien: Damit werden Schädigungen eines einzelnen Nervs bezeichnet (s. S. 118 ff.). t Mononeuritis multiplex: Diese Schädigungsform ist selten und betrifft mehrere nicht benachbarte Nerven, was zu einem asymmetrischen Befallsmuster führt. Die Ausfälle können bestimmten Nerven zugeordnet werden. Ätiologisch kommt sie bei Diabetes mellitus, Autoimmunerkrankungen [z. B. SjögrenSyndrom, rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes), paraneoplastisch, Ischämie der Vasa nervorum oder Infektionen (z. B. Neuroborreliose, Herpes zoster) vor. t Multifokale motorische Neuropathie (MMN): Dies ist eine Variante der chronisch inflammatorischen demyelini· sierenden PNP mit asymmetrischem Be· fall insbesondere motorischer Nerven. Anfangs ist eine Manifestation durch eine Mononeuropathie möglich. Im Verlauf von Monaten bis Jahren kommt es zu progredienten asymmetrischen Paresen mit Muskelkrämpfen, Ausfall der Muskeleigenreflexe und Atrophien. Zum Teil sind Antikörper gegen GM 1IgM im Serum nachweisbar. Therapeutisch spricht eine immunmodulatorische Therapie (off-label) mit Immunglobuli· nen oder Zytostatika (z. B. Cyelophosphamid) häufig gut an_

therieJ, akute Myopathie, Myasthenia gravis und Rückenmarksläsion gedacht werden. Bei Paresen ohne Sensibilitätsstörungen ist an eine Pathologie des Motoneurons (s. S. 98) zu denken.

1141115

Leber- und Nierenretentionswerte, Rheumafaktoren, ANA, ANCA, VitaminB12- und Folsäurespiegel, Ak gegen Borrelien, TPHA-Test und bei Verdacht Prüfung toxischer Substanzen (Medikamente, Blei, Quecksilber etc.).

Diagnostik Therapie

Die DiagnosesteIlung stützt sich zu einem großen Teil auf die Anamnese und klinische Untersuchung (lnspektion, Prüfung von Temperatur, Schmerz, Berührung, Reflexe, Kraftprüfung). Durch die Ableitung der Nervenleitgeschwindigkeit sensibel und motorisch wird zwischen axonalen und demyelinisierenden Läsionen unterschieden. Eine ausführliche Labordiagnostik ist ebenfalls nötig. Untersucht werden Entzündungsparameter, Blutzucker, Elektrolyte,

distale symmetrische Neuropathie

Q,,,,,h,m

eines peripheren Nervs

1

Die Therapie konzentriert sich auf die Behandlung der Grunderkrankung und die symptomatische Linderung der Be· schwerden. Zur Behandlung neuropathischer Schmerzen wird eine Basismedikation eingesetzt, etwa Antidepressiva (z. B. Amitriptylin), Membranstabilisatoren (z. B. Carbamazepin), weitere Antikonvulsiva (z. B. Gabapentin) oder Opioide (z. B. Tamadol).

Mononeuropathie

Mononeuritis multiplex

multifokale motorische Neuropathie

O~ ~ ~ ~~ O~

0

I Abb. 1: Klinisches Bild der neurologischen Ausfälle bei unterschiedlichen Schädigungsursachen_ [31

Zusammenfassung • Diabetes mellitus und Alkoholabusus sind die häufigsten Ursachen für eine Polyneuropathie. • Die Nerven werden durch Demyelinisierung, direkte axonale Läsion oder

Differentialdiagnosen

Bei rasch-progredienten Lähmungserscheinungen an den Armen und Beinen als Symptome des Gui ll ain -Barre-Syndroms muss differentialdiagnostisch an spinale Prozesse (Raumforderung, Ischämie, Querschnittsmyeli tis), entz ünd liche Prozesse (virale Infekti onen, z. B. HSV; bakterielle Infektionen, z. ß. Diph·

durch Unterbrechung der Blutversorgung geschädigt. • Die PNP beginnt am häufigsten mit einer Störung des Vibrationsempfindens. • Die Patienten klagen über Kribbeln, Ameisenlaufen, Burning-feet-Syndrom, strumpf- und sockenförmige Sensibilitätsausfälle, vegetative und motorische Störungen. Diese neurologischen Ausfälle können je nach Ursache auch typische Verteilungsmuster haben.

Polyneuropathien 11 Die im Folgenden dargestellten Syndrome sind eine Auswahl der mit einer peripheren Neuropathie einhergehenden Krankheitsbilder (weitere assoziierte Erkrankungen I Tab. I, S. 114). Demyelinisierende Polyneuropathien Guillain-Barre-Syndrom (GBS) Das (Landry-)Guillain-Barre-Syndrom hat eine Inzidenz von 1- 2/ 100 000 Einwohner pro Jahr mit leichtem Überwiegen des männlichen Geschlechts. Es sind zwei Häufigkeitsgipfel erkennbar: in der Mitte der 2. Dekade und der 5. Dekade.

Pathogenese Es hand elt sich um ein immunologisch bedingtes entzündliches Krankheitsbild der Spinalwurzeln und peripheren Nerven nicht ganz geklärter Ursache. Ein Zusammenhang mit Infekten der oberen Atemwege und des Gastrointestinaltrakts wird beobachtet. In mehr als 60% der Patienten konnten ein erhöhter Antikörpertiter gegen Campylobacter jejuni, GM I-Antikörper, GD I-Antikörper und Antikörper gegen Zytomegalievirus nachgewiesen werden. Klini k Man unterscheidet die akute , häufig postinfektiös auftretende Verlaufsform von der chronischen idiopathischen Form. Diese beiden bieten eine sehr ähnliche Symptomatik, unterscheiden sich aber neben ihrem zeitlichen Verlauf auch in der jeweiligen Prognose. Das schnell durchlebte Krankheitsbild heilt in ca. 70% der Fälle vollständig aus, wo-

hingegen sich die über Wochen und Monate entwickelten Symptome nur selten ganz zurückbilden. Initial können uncharakteristische Kreuzschmerzen und strumpf- bzw. handschuhförmige symmetrische Parästhesien auftreten. Meist entwickeln sich rasch symmetrische distal betonte Paresen, die sich über di e Rumpfmuskulatur und die obere Extremität nach kranial ausweiten können und zu Hirnnervenausfällen führen können (LandryParalyse). Die Reflexe sind nicht auslösbar. Es können sensible Reiz- und Ausfallerscheinungen auftreten, bei 90% der Patienten Schmerzen. Bei etwa einem Viertel der Patienten mit akuter Progredienz wird eine Beatmung notwendig. Oft ist das vegetative System mit betroffen (Tachy- bzw. Bradykardie, Blutdruckschwankungen, Temperaturregulationsstörung etc.). Durch Lagerung des Patienten oder Manipulationen im Mundraum kann ein Herz-KreislaufStillstand eintreten. Ein diagnostisches Charakteristikum ist die zytalbuminire Dissoziation im Liquorbefund - Eiweißerhöhung ohne Zeilzah1erhöhung.

Das Miller-Fisher-Syndrom ist eine Sonderform des Guillain-Barre-Syn· droms mit der Trias Ophthalmoplegie, Areflexie und zerebelläre Ataxie. Therapie Die betroffenen Patienten sind engmaschig intensivmedizinisch zu überwachen. Bei respiratorischer Insuffizienz sollte frühzeitig eine Beatmung erfolgen, ggf. auch eine Langzeitbeatmung und

Tracheostomie. Der Einsatz eines passageren Herzsch rittmachers wird frühzeitig empfohlen (absolute Indikation bei pathologischer Sinusbradykardie, Bradyarrhythmia absol uta, AV-Block no und IW, bifaszikulärer Block). Hinsichtlich der Therapie gibt es derzeit folgende Empfehlungen: Eine Plasmapherese ist einer Therapie mit Imm unglobulinen nicht überlegen, wobei die Immunglobulintherapie mit weniger Komplikationen verbunden ist. Eine Kombination aus beiden zeigt keinen Vorteil. Kortikosteroid e zeigen in Studien keine Wirkung auf die Krankheit und werden als Therapiemöglichkeit nicht empfoh len. Intravenös verabreichte Immunglobuline sind für Patienten bei noch progredientem Verlauf der Erkrankung, bei einer Einschränkung der Gehstrecke auf wenige Meter, bei früher Beeinträchtigung der Atmung oder bei nicht mehr als zwei Wochen (vermutlich ebenfalls vier Wochen) zurückliegend em Einsetzen der Symptomatik indiziert. Die Indikation zur Plasmapherese besteht bei Unverträglichkeit oder Kontraindikation der Imm unglobulintherapie. Diskutiert wird eine jährliche Grippeimpfung für Patienten mit hohem RiSiko für Komplikationen bei Influenzainfektion und bei bereits durchlebtem GBS. Axonal betonte Polyneuropathien Diabetische Polyneuropathie Mit einem Anteil von 30% an den peripheren Neuropathien stellt der Diabetes mellitus deren häufigste Ursache dar. Die Entwicklung einer Polyneuropathie

HMSN 1 (Cha rcot-Marie-Tooth-Krankhelt)

HMSN 2

HMSN3

HMSN 4 (Refsum-Syndrom)

Erbgang

Aut.-dom. oder X-chromosoma l

Au!.-dom. oder -rez.

Aut.-rez.

Au!.-rez.

Manifestations-

5 - 25 Jahre chron. progredient

20 - 40 Jahre langsam progredient

~

Jugend und Adoleszenz

Stark verzögert

Normal bis verzögert

Sta rk verzögert

Sta rk verzögert

Pathomecha-

Demyelinisierung

Axonale Degeneration

Demyelini sierung

nismus

Zwiebelschal enform

Störung des Phytansä urestoff_ wechsels Nachtblindheit. Katarakt, Nystag--

10 Jahre rasch progredient

alter NLG

Klin ik

Früh Hohlfußbi ldung, später distal symmetr.

Sensomo tor. PNP und Paresen

Parese an Arm en und Beinen.

sen somotor. PNP, Paresen, Wadenatroph ie

auch asym metr. , v. a. untere

stark verdickt e Ne rvenstränge

(,.Storchenbeine"), verdick te Nervenstränge,

Ext remität

auch obere Extrem ität

I

Tab. 2 : Übersicht über d ie Gruppen 1 - 4 d er heredi t äre n motorischen und se nsibl en Neurop athi e (HM SN ).

mu s, zerebelläre Ataxi e. PNP; Anosmie, Innenohrsc hwerhörigkeit

Pathologie des Rückenmarks und peripheren Nervensystems

ist abhängig vom Alter des Patienten, von der Dauer der Erkrankung und von der Qualität der Stoffwechseleinstellung.

Jahren ha be ~ die Hälfte der Diabetespatienten eine Neuropathie!

mie, Myokardischämie, Gastroparese, Diarrhö, Blasenatonie. • Hirnnervenbeteiligung: Diese tritt bei generalisierten PNP oder als einzige Nervenschädigung auf. N. oculomotorius, N. trochlearis und N. abducens sind am häufigsten geschädigt. Therapie

Pathogenese

Es besteht noch nicht vollends Klarheit über die Entstehung der PNP. Zum einen werden im Rahmen der diabetischen Angiopathie die Vasa nervorum geschädigt, woraus die Unterversorgung des Nervs resultiert. Zum anderen spielt auch die schlechte Stoffwechsellage direkt eine Rolle bei der mangelhaften Energieversorgung. Hinzu kommt, dass schlecht abbaubare, nervenschäd igende Stoffwechselprodukte anfallen, die den Nerv angreifen. Die Degeneration des Axons steht morphologisch im Vordergrund, wobei ihr oft der Myelinscheidenverlust vorausgeht.

Die Entstehung bzw. das Fortschreiten der PNP können durch eine strenge Einstellung des Stoffwechsels verzögert, jedoch nicht völlig verhindert werden. Alkoholische Polyneuropathie Dies ist die zweithäufigste Ursache (ca. 25%) der PNP. Chronischer Alkoholabusus wirkt indirekt über Mangelernährung (Vitamin Bd und direkt über den Alkohol selbst oder dessen Abbauprodukte (Acetaldehyd) neurotoxisch. Als Pathomechanismus steht beim chronischen Verlauf eine Demyelinisierung, beim akuten Verlauf (Vollbild nach wenigen Wochen) eine axon ale Schädi-

Klinik

Mangel

Erkrankung

Die PNP hat vielfältige klinische Erscheinungsformen, die meist die untere Extremität stärker betreffen als die obere:

Vitamin B" (Cobalamin)

Funikuläre Myelose

(ca.15 - 20 %der Patienten): Es zeigt sich das Bild einer Mononeuritis mul tiplex, häufig ist der N. femoralis betroffen. Symptome sind Hüftschmerzen, ipsilaterale Reflexabschwächung der proximalen Muskulatur, nachts verstärkte Schmerzen und rasche Atrophie des M. quadriceps. • Autonome PNP: Die Beteiligu ng des vegetativen Nervensystems ist fast immer gegeben. Je nach betroffenem System entstehen di e Symptome, z. ß. Hypohidrosis, livide Hautfa rbe, Arrhyth-

Hereditäre Polyneuropathie Die hereditäre motorische und sensorische Polyneuropathie (HMSN) ist sehr selten und untergliedert sich in sieben Untergruppen. Die ersten vier sind in I Tabelle 2 näher charakterisiert. Malnutritive Polyneuropathie Diese Formen gehen gewöhnlich mit dem distalen symmetrischen sensornotorischen Befallsmuster einher (I Tab. 3). Die Hauptursache der Vitaminmangelsyndrome ist die Alkoholkrankheit. Zudem sind sie in Entwicklungsländern verbreitet.

Klinik Degeneration der Hinterstränge und Pyramidenbahn, Ataxie, Zungenbrennen, Visusminderung

• Periphere symmetrische sensomotorisehe PNP (ca. 60-80% der Patien-

• Asymmetrische proximale PNP

gung im Vordergrund. Starke Schmerzen an den Beinen und Muskelkrämpfe sind wichtige Symptome. Später können ausgeprägte Paresen , z. B. der Fußheber, entstehen. Das klinische Bild ähnelt dem der diabetischen Neuropathie: distal betonte symmetrische Sensibilitätsausfälle, abgeschwächte MER, trophische Störungen ete.

schmerzhafte Parästhesien, spastische Paresen, spinale

Vitamin B, (Thiamin)

ten): Leitsymptome sind beinbetonte strumpfförmige Sensibilitätsausfälle und vegetative Reizerscheinungen (Burningfeet-Syndrom). Der ASR ist bereits früh nicht mehr auslösbar. Später kommen motorische Ausfälle mit Paresen und Atrophien dazu.

1161117

• Beriberi • Wernicke-Korsakow-

Diplopie (Augenmuskellähmungen), Gangataxie, Antriebsminderung, Merkfähigkeitsstörung, Desorientiertheit

Syndrom Vitamin 8, (Riboflavin) und

Pellagra

Tri as: Demenz, Diarrhö, Dermatitis

Nikotinsäu reamid

I

Tab. 3: Auswahl an Vi ta minmangelsyndromen.

Zusammenfassung • Das Guillain-Barre-Syndrom ist durch rasch von distal nach proximal aufsteigende Parästhesien der Beine und Arme sowie durch aufsteigende Paresen (Hirnnervenausfälle, Ateminsuffizienz) charakterisiert. Durch die Beteiligung des vegetativen Systems besteht Lebensgefahr. • Bei Diabetes mellitus zeigt die PNP unterschiedliche Verteilungsmuster. Das periphere symmetrische sensomotorische Bild ist häufiger als die proximale asymmetrische Variante oder die Mononeuritis multiplex. Das vegetative Nervensystem ist fast immer beteiligt. Hirnnervenausfälle sind sehr selten. ,. Die HMSN beruhen auf degenerativen Veränderungen der peripheren Nerven. Klinisch stellen sie sich als chronisch-progrediente symmetrische Polyneuropathie mit Paresen und Muskelatrophie dar.

Mononeuropathien I Die Schädigung eines einzelnen peripheren Nervs erfolgt meist mechanisch durch eine Schnittverletzung, Druckeinwirkung, Zerrung oder Quetschung. Daneben gibt es auch neoplastische Beeinträchtigung einzelner Nerven. Klassifikation

Das Ausmaß der Nervenläsion kann nach Seddon eingeteilt werden:

t Neurapraxie: vorübergehende Nervenleitungsstörung bei erhaltener Erregbarkeit des distalen Abschnitts. Morphologisch nachweisbare Veränderungen der Struktur des Nervs sind höchstens segmentale Demyelinisierung. Ursache hierfür sind in der Regel Drucklähmungen (z. B. N. radialis im Schlaf). t Axonotmesis: Kontinuitätsunterbrechung des Axons bei erhaltenen Nervenhüllen. Nach Waller-Degeneration des distalen Abschnitts mit erloschener Erregbarkeit sprosst der Nerv entlang den Nervenhüllen als Leitstruktur mit ca. I mm/ Tag erneut aus. Die Läsion kann vollständig ausheilen. Ätiologisch kommen chronischer Druck oder eine Zerrung infrage. t Neurotmesis: vollständige Unterbrechung des Axons und seiner Hüllen mit Dehiszenz der Nervenenden. Der Verlauf entspricht zunächst dem der Axonotmesis. Allerdings kommt es aufgrund des Auseinanderweichens der beiden Stümpfe nicht zu einer Ausheilung. Diese Form kommt bei Schnittverletzungen vor.

und akustische Reize ausgelöst werden können, treten bei partieller Schädigung von Nerven mit großem Anteil vegetativer Fasern auf (z. B. N. med ianus) . Diese Schmerzsymptomatik bleibt oft nicht auf das vom betroffenen Nerv versorgte Hautareal beschränkt, sondern kann sich über die gesamte Extremität ausbreiten. Daher ist zur Erfassung des betroffenen Areals die Prüfung der Berührungsempfindung besser geeignet als die der Schmerzempfindung. Stehen Parästhesien (z. B. Kribbeln, Taubheitsgefühl) im Vordergrund, deutet dies auf eine chronische Druckschädigung des Nervs hin. Häufig betroffene Nerven

Nervus medianus (e 5 - Th1) Der N. medianus verursacht je nach Läsionshöhe bestimmte klinische Symptome. Dista le Med ianuslähmung Die Läsion im Bereich des Handgelenks erfolgt meist traumatisch durch Schnittverletzung, Fraktur oder Operation. Die motorische Störung umfasst eine Parese und Atrophie der Mm. abductor pollicis brevis (Caput superficiale), opponens pollicis und lumbricales I und" (I Abb. 1). Es entstehen auch Schmerzen und Sensibilitätsausfälle an der VoJarseite der ersten drei Finger, an der radialen Hälfte des vierten sowie an den entsprechenden Endgliedern auf der dorsalen Seite (I Abb. 2). Der Patient kann die Spitze des gestreckten Daumens

nicht mehr zur Basis des kleinen Fingers führen. Das Flaschenzeichen ist positiv, d. h., dass beim Umgreifen einer Flasche die Haut zwischen Daumen und Zeigefinger nicht mehr an den Gegenstand angepresst werden kann (I Abb. 3). Das Karpaltunnelsyndrom stellt eine Sonderform der distalen Medianuslähmung dar und wird gesondert behandelt (s. u.). N.-inte rosseus-a nterio r-Synd rom (Kiloh-Nevin-Synd rom) Dies stellt eine selten auftretende isolierte Schädigung des N. interosseus anterior, eines rein motorischen Medianusasts, dar. Betroffen sind der M. pronator quadratus, der M. flexor pollicis longus und die Mm . flexores digitorum profundus (ll - lll ), die kleinen Handmuskeln dagegen nicht. Das Kiloh-Nevin-Syndrom entsteht z. B. durch eine Druckläsion bei eng anliegendem Gipsverband, Unterarmfraktur oder bei einem Kompartmentsyndrom. Der Patient verliert die Beugefähigkeit der Endglieder von Zeigefinger und Daumen und ist nicht mehr in der Lage, mit diesen ein ,,0" zu formen . Pronato r-te res-Synd rom Die Läsion entsteh t durch WiederhOlte Drehbewegungen und liegt etwas distal der Ellenbeuge, wo der N. medianus den M. pronator teres durchbohrt. Der M. flexor pollicis longus und der M. flexor digitorum profundus der radialen Finger sind mit betroffen, sodass klinisch eine Beugerschwäche resultiert. Es bestehen auch Ruhe- und Druck-

Klinik

Bei einer Durchtrennung des Nervs bildet sich am proximalen Teil ein Narbenneurom und distal der Verletzung kommt es zur Waller-Degeneration, einhergehend mit Anästhesie, schlaffer Parese und vorübergehender Analgesie. Nach ca. 10-15 Tagen können Schmerzen entstehen. Vegetative Symptome (z. B. Schweißsekretionsstörungen) und trophische Störungen (z. B. Muskelatrophie) sind ebenfalls charakteristisch. Die für die Kausalgie typischen, anfallsweise auftretenden brennenden Schmerzen, die durch taktile, selten auch optische

N. medianus

I Abb. 1: Atrophie des M. abductor poll icis brevi s.

130J

I Abb . 2: Sensibilitätsa usfälle bei Läsion des N. medianus.

171

,

Pathologie des Rückenmarks und peripheren Nervensystems

L

I Abb . 3: Positives Flaschenzeichen der

Proximale Medianuslähmung

Der Schädigungsort am Oberann oder an der Ellenbeuge - noch vor dem Abgang der motorischen Äste zu den langen Hand- und Fingerbeugern - führt zusätzlich zu den bereits beschriebenen Ausfällen, zum Funktionsverlust der Mm. flexores digitorum profundus und superficialis mit leichter UlnarsteIlung der Hand. Es besteht eine komplette Medianuslähmung. Ätiologisch kommen z. B. Traumata, anatomische Anomalien und Drucklähmungen infolge von Fehllagerung im Schlaf infrage. Beim Versuch, die Faust zu schließen, zeigt sich das charakteristische Bild der Schwurhand. Es können nur noch die Finger IV und V (innerviert durch N. ulnaris) sowie der Finger III in geringem Maße gebeugt werden. Des Weiteren sind die Handbeugung und die Prona· tion abgeschwächt. Karpaltunnelsyndrom (CTS)

Das CTS gehört zu den häufigsten peripheren Nervenkompressionssyndromen. Die Druckschädigung des Nervs un ter dem Retinaculum flexorum (ligamentum carpi transversum) ist damit auch die meistverbreitete Medianusläsion. Frauen (meist zw. dem 40. und 60. Lebensjahr) erkranken häufiger als Männer.

I

119

Untere Radialislähmung

linken Hand bei Medianusparese. [111

schmerz in diesem Bereich sowie Parästhesien und Schmerzen in den Fingern 1- III.

118

Genetisch: angeborene Enge des Kanals, Anomalien von Knochen und Weichteilen ~ Endokrin: Diabetes mellitus, Hypothyreose, Gicht, Amyloidose, Schwangerschaft ~ Entzündlich: Tendovaginitis, Borreliose, TBC ~ Mechanisch: Fraktur, neoplastische Raumforderung, Hämatom ~ Rheumatisch: rheumatoide Arthritis, Sklerodermie, SLE. ~

Geschädigt werden der R. superficialis (z. B. durch Druck) am radialen distalen Unterarm oder der R. profundus (z. B. durch eine Fraktur). Es fallen die Daumen· und Fingerstrecker in den Grundgelenken (Mm. extensores digitorum communis lI-V, Mm. extensores pollicis longus et brevis) sowie der M. abductor pollicis longus und der M. extensor carpi ulnaris aus. Die Sensibilitätsausfälle sind auf die Hand beschränkt (I Abb. 4). Das Supinatorlogensyndrom ist ein Nervenkompressionssyndrom des motorischen R. profundus in seinem Verlauf durch den M. supinator. Bis auf den M. extensor carpi radialis und den M. brachioradialis sind alle distal gelegenen radialisinnervierten Muskeln gelähmt. Die Fingerstreckung ist gestört, aber es liegt keine Fallhand oder Sensi· bilitätsstörung vor.

Klinik

Zu Beginn des Kompressionssyndroms werden die Patienten nachts durch Schwellungsgefühl, Kribbelparästhesien und dumpfe Schmerzen (Brachialgia paraesthetica nocturna) wach, die in Arm und Schulter ausstrahlen können. Schütteln, Reiben und Massieren bessern die Symptomatik. Morgens sind die Hände für kurze Zeit steif. Im zweiten Stadium sind die Beschwerden ausgeprägter und treten auch tagsüber, v. a. nach längerer Extension bzw. Flexion der Hand, auf. Unter Umständen finden sich bereits Gefühlsstörungen. Der Phalen·Test (einminütige Hyperextension im Handgelenk löst Parästhesien aus) und das Hoffmann·Tinel-Zeichen (Beklopfen des Karpaltunnelbereichs führt zu elektrisierenden Missempfindungen) fall en positiv aus. Im dritten Stadium bestehen schließlich Dauerschmerz, Sensibilitätsverlust, trophische Störungen und eine Atrophie der Thenarmuskulatur.

Ätiologie

Nervus radialis (C5 - C8)

In den meisten Fällen lässt sich keine Erkrankungsursache ausmachen. Es gibt jedoch Risikofaktoren, die die Entstehung des Karpaltunnelsyndroms för· dern. Hierzu gehören z. B. folgend e Prä· dispositionen:

Eine Verletzung des N. radialis erfolgt se hr häufig als Druckläsion gegen den Humerus beim Schlafen auf dem Oberarm, bei Luxation des Radiusköpfchens oder bei Frakturen des Oberarms und des proximalen Unterarms.

\---I--\-- zum M. triceps brachii

Jl-t-~--+---

I \--'I-!--

1-1-- + - \ - --

1+1-+--+- -+- 1 - --

zum M. extensor carpi radialis zu M. brachioradialis et brachialis

-

-

" " ..1-------\\T""~_

zum M. supinator zu Mm. extensor digitorum et carpi ulnari s

sensibles Versorgungsgebiet

zum M. extensor indicis

zum M. abductor pollicis longus zu Mm. extensor pollicis longus et brevis autonomes Gebiet des Ramus profundus

Radialisparese

I Abb. 4: Sensibi litätsa usfä lle bei Lä sion des N. radialis. 1111

Mononeuropathien 11 Häufig betroffene Nerven Nervus radialis (Fortsetzung)

Mittlere Radialislähmung Der Nerv ist auf Höhe des Oberarms z. B. bei Druck als Parkbanklähmung und Fraktur des Humerus geschädigt. Zusätzlich zu den auf Seite I 19 be· schriebenen Paresen fallen die langen Handstrecker (Mm. extensor carpi radialis et ulnaris) wie auch der M. brachioradialis aus, der RPR ist abgeschwächt. Klinisch ergibt sich das charakteristische Bild der Fallhand (I Abb. 5). Die Sensibilität am Unterarm ist gestört (I Abb. 4, S. 119). Obere Radialislähmung Ein zusätzlicher Ausfall des M. triceps brachii mit resultierender Abschwächung des TSR deutet auf eine noch weiter proximal gelegene Läsion im Bereich der Axilla, z. B. als "Krückenläsion ", hin. Die aktive Ellbogenstreckung ist aufgehoben. Nervus ulnaris (Ca - Th1)

Die Lähmung des N. ulnaris gehört zu den häufigsten peripheren Nervenschädigungen. Distale Ulnarislähmung Die Läsion (R. profundus) beruht in der Regel auf chronischer Druckeinwirkung auf die Hohlhand bei Hyperextension im Handgelenk, wie z. B. beim Fahrradfahren oder beim Arbeiten mit Werkzeug. Die Abduktion und Opponierfähigkeit des kleinen Fingers (Mm. abducens und opponens digiti minirni) sowie die

Spreizfähigkeit und Adduktion aller Finger (Mm. interossei dorsales I - IV und palmares 1- III) fallen aus. Durch ausgedehntere Paresen mit Ausfall der Mm. lumbricales nehmen die Finger die charakteristische Stellung der Krallenhand ein, mit einer Überstreckung in den Grundgelenken und Beugung in den Mittel- und Endgliedern. Diese Ha[tung ist in den Fingern IV und V stärker ausgeprägt, da sie - im Gegensatz zu den übrigen mit Medianusbeteiligung - ausschließlich vom N. ulnaris innerviert werden. Der Patient kann auch nicht mehr ein Blatt Papier zwischen gestrecktem Daumen und Zeigefinger halten, ohne zusätzlich das vom Med ianus innervierte Daumenendglied zu beugen (positives Froment-Zeichen; M. adductor pollicis; I Abb. 7). Ist der R. superficialis ebenfalls geschädigt, entstehen Sensibilitätsstörungen an der ulnaren Handseite und den Fingern III + IV (I Abb. 6). Atrophische Spatia interossea ohne Hypothenarbeteiligung sind ebenfalls zu beobachten. Loge-de-Guyon-Syndrom Die Kompression des Nervs erfolgt unter dem Lig. carpi palmare am Handgelenk. Das Syndrom bietet das klinische Bild der distalen Ulnarislähmung mit einer hinzukommenden Schmerzsymptomatik in diesem Bereich und in den beiden ulnaren Fingern, die nach proximal ausstrahlen kann. Proximale Ulnaris[ähmung Geschädigt ist der Nerv in Höhe des Ellbogens oder weiter kranial. Neben der

oben beschriebenen Symptomatik findet sich eine Beugeschwäche der Endglieder der Finger IV + V (Mm. flexores digitorum profundus). Eine Parese des M. flexor carpi ulnaris beeinträchtigt die Handbeugung und ulnare Abduktion . Die Muskulatur des Hypothenars ist atrophisch. Sulcus-ulnaris-Syndrom Hier liegt die Nervenläsion im Sulcus ulnaris am Ellbogengelenk und wird durch Kompression bei langem Aufstüt. zen auf die Ellbogen oder anatomischen Veränderungen des Sulcus ulnaris, z. B. durch degenerative oder entzündliche Prozesse, verursacht. Ein typisches klinisches Merkmal ist die ausgeprägte Atrophie des Spatium interosseum I und des Hypothenars_ Neben Sensibilitätsausfällen am ulnaren Handbereich (I Abb. 7) nehmen die Finger IV + V eine HakensteIlung ein. Nervus peroneus (L4 - S2)

Der Verlauf des N. peroneus communis um das Fibulaköpfchen macht ihn sehr anfällig für Läsionen bei Traumata, Lagerung, Alkohol, Hockstellung, Übereinanderschlagen der Beine ete. Sein Ausfall hat eine Fuß- und Zehenheberschwäche zur Folge, die auf eine Parese der Mm. peronei (N. peroneus superficiaIis), Mm. extensores digitorum longus et brevis, Mm. extensores hallucis longus et brevis und M. tibialis anterior (N. peroneus profundus) beruhen. Der Patient kann nicht mehr auf den Fersen gehen. Aufgrund des herabhängenden Fußes (Spitzfuß) muss er das Bein im

Krallenhand bei Ulnarisparese N. ulnaris

~ Froment-Zeichen bei Ulnarisparese links

~r ~

~~ I Abb. 5: Fallhand bei Lä sion des N. rad iali s im

I Abb. 6: Sensibilitätsausfälle bei Läsion des

Bereich des Oberarms . [ 17J

N. ul naris. [7J

Papier

__ ~~

I Abb. 7: Darstellung der Krall enh and und des Froment-Ze ichens bei Lä sion des N. uln aris. [11 J

Pathologie des Rückenmarks und peripheren Nervensystems

I

L

~

120

I

121

Zusammenfassung N. peroneus

• Nach Ausmaß der Nervenschädigung unterscheidet

communis

man die Neurapraxie (keine morphologisch fassbare

. N . articul aris recurrens

Schädigung), Axonotmesis (Durchtrennung des Axons, Nervenhüllen sind erhalten) und Neurotmesis (Durchtrennung von Axon und Hüllen) . • Bei der distalen Medianuslähmung kommt es zu N. peroneus superficialis

Paresen der kleinen Handmuskeln und Verlust der

M . peroneus ... .. . longus

Opponierbarkeit des Daumens sowie zu Atrophien, Schmerzen und Sensibilitätsausfällen. Die proximale

-::. N. suralis

~

Medianusparese ist Folge eines kompletten Ausfalls

N. peron eus superfi cialis

.. ". .

" M . peroneus tertiu s M . extensor digitorum brevis

"

des N. medianus mit dem typischen Bild der Schwurhand. Läsionen am Unt erarm können in einem Ner-

!.!J.>;-

sensible Verteilung Rami culanei

vus-interosseus-anterior-Syndrom (Pronationsschwäche, Verlust der Beugefähigkeit von Zeigefinger- und Daumenendgliedern, keine Sensibilitätsstörungen)

I

Abb. 8: Se nsibili tätsa usfä ll e bei Läsion des N. peroneus. [26 ]

oder Pronator-teres-Syndrom (Beugeschwäche der radialen Finger, Schmerzen und Parästhesien) resul-

Knie höher anheben . Das Bild des "Steppergangs" ist typisch. In I Abbild ung 8 sind die von Sensibilitätsstörungen betroffenen Bereiche gekennzeichnet. Die Atrophie der prätibialen Muskulatur ist gut sichtbar.

tieren. • Das Karpaltunnelsyndrom ist die häufigste Medianusläsion, die sich durch nächtliche Schmerzen und Parästhesien manifestiert. Im Verlauf tritt die Sym-

Diagnostik

ptomatik auch am Tag auf. Im Endstadium haben die

Bei guter Kenntnis der Versorgungsgebiete der jeweiligen Nerven lässt sich die Diagnose mithilfe der klinisch-neurologischen Untersuchung (Sensibilitä ts- und Kraftprüfung) gut eingrenzen. Die An amnese soll vermeidbare Ursachen aufdecken. Zur Bestätigung und Objektivierung der Schädigung werden die Elektroneurographie und die Elektromyographi e durchgeführt.

Betroffenen Dauerschmerzen, Sensibilitätsverlust

Differentialdiagnose

und trophische Störungen. • Die Radialislähmung betrifft die Strecker der Hand und Fingergrundgelenke je nach Läsionshöhe. Das klinische Bild der Fallhand ergibt sich bei einer Schädigung im Bereich des mittleren Humerus. Weiter proximal ist zusätzlich der M. triceps brachii paretisch. Beim Supinatorlogensyndrombestehen keine Ser;tsi-

Differentialdiagnostisch müssen Wurzelkom pressionen berücksichtigt werd en, deren Abgrenzung zu den peripheren N ervenstörungen durch eine ungestörte Schweißsekre tion und NLG möglich ist. Schwieriger ist die Abgrenzung zu den Kompartmen tsyndromen. Bei Motoneuronerkrankungen bestehen keine Sensibi li tätsstörungen.

Therapie

bilitätsstörungen. • Eine Ulnarislähmung im distalen Bereich zeigt die charakteristische Krallenhand. Das Loge-de-GyuonSyndrom ist eine Läsion am Handgelenk und geht mit Schmerzen einher. Kennzeichnend tür das Sulcusulnaris-Syndrom sind ausgeprägte Atrophien des Spatium interosseum I und Hypothenars.

N eben der konservativen Behand lung mit Physiotherapie, Hilfsmittelversorgun g und Elektro therapie un d der medika mentösen Versorgung (z . B. Antiph logistika , Ana [getika) nehmen die chi rurgisc hen Maßnahmen ein e w ichtige Rolle ein. Mikroch irurgisc h könn en bei Nerv endurchtrennung die Enden reanastomosiert und Engpassyndrome behandelt w erden .

• Die Lähmung des N. pel'oneus hat eine Fuß- und Zehenheberschwäche zur Folge mit dem typischen Steppergang.

~ r krankungen

der neuromuskulären Endplatte

~;ü myasthenes Syndrom ist charakterisiert durch eine abnorme Ermüdbarkeit der Muskulatur nach Belastung. Im Anfangsstadium bildet sich die Muskelschwäche nach einer Ruhepause zurück. Den myasthenen Syndromen liegt eine Störung der Reizübertragung an der neuromuskulären Endplatte zugrunde, bei der folgende Pathomechanismen infrage kommen:

• Präsynaptisch -7 Acetylcholin (ACH) wird nicht ausreichend synthetisiert, in Vesikeln gespeichert oder in den synaptischen Spalt freigesetzt. • Synaptischer Spalt -7 Es liegt eine Diffusionsstörung des ACH vor. • Postsynaptisch -7 Die Bindung des ACH an den Rezeptor ist behindert. Myasthenia gravis pseudoparalytica

Unter den myasthenen Syndromen ist die Myasthenia gravis pseudoparalytica mit einer Inzidenz von ca. 1/ 100000 Einwohner pro Jahr und einer Prävalenz von 7- 10/ 100000 Einwohner die häufigste Form. Sie betrifft Frauen häufiger als Männer (3 : 2) und kann sich in jedem Alter manifestieren. Es gibt jedoch zwei Häufigkeitsgipfel: Im Alter von 15 - 30 Jahren sind mehr Frauen betroffen, im Alter von 55-70 Jahren mehr Männer.

Thymus vor. Bei ca. 85% davon ist eine Thymushyperplasie nachweisbar, bei 15% ein Thymom. Dieses ist wiederum in ca. 35% der Fälle maligne. Oft wurden im veränderten Thymus Myoidzellen mit Acetylcholinrezeptoren (ACHRezeptor) nachgewiesen, die eine "Fehlprägung" von T-Lymphozyten bedingen könnten, wodurch ACH-Rezeptoren als Autoantigene erkannt würden. Die Myasthenia gravis kann auch mit Auto· immunerkrankungen wie SLE, rheumatoider Arthritis u. a. einhergehen. I Abb . 1: Die Zunahm e der Ptose im Simpson-Test

Pathogenese Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der Antikörper gegen den nikotinergen ACH-Rezeptor auf der postsynaptischen Membran der motorischen Endplatte gebildet werden. Dadurch werden die Bindung von ACH an dessen Rezeptor blockiert und die post· synaptische Membran geschädigt. Der Reiz kann deshalb nicht auf den Muskel übertragen werden.

sp ri c ht für e ine Myasthenia gravis.

1201

sowie Faszikulationen. Im Endstadium sind die Lähmungen nicht mehr reversibel. Bei der myasthenen Krise kommt es durch einen plötzlichen ACH-Mangel zu akuter Zunahme der Lähmungen mit der Gefahr der Ateminsuffizienz.

Diagnosti k Klin ik Bei repetitiver Beanspruchung der beSymptome und Verlauf sind vielgestaltroffenen Muskulatur tritt rasche Ermütig, wobei sich die Muskelschwächen dung ein. Diese Erscheinung wird durch im Laufe des Tages oder bei wiederholt den Simpson-Test erfasst, bei dem nach aufeinanderfolgender Betätigung stärker einem längeren (1-2 Min.) Blick nach ausprägen und im Anfangsstadium der oben die Ptose zunimmt (I Abb. 1). Krankheit bei Ruhe zurückbilden. Initial Nach i. v. Gabe eines Cholinesterasezeigt sich die Myasthenia gravis oft mi t inhibitors (z. B. Endrophoniumchlorid) einer ein- oder beidseitigen Ptose. Es tritt eine kurzzeitige (ca. 3 Min.) Beswird über Doppelbilder durch Augenserung der Symptomatik ein, und die Ätiologie muskelschwäche, z. B. nach dem Lesen, Ptose geht vorübergehend zurück (TenDie Ursache der Krankheit ist ungeklärt berichtet. In einem Fünftel der Fälle silon-Test). Im EMG nimmt die Amplitu[genetische Disposition, Virusinfektion, bleibt eine rein okuläre Symptomatik be- de der am Effektormuskel abgeleiteten Thymusveränderung), jedoch scheint stehen, aber meist neigt die Myasthenia Summenpotentiale nach wiederholter der Thymus eine wichtige Rolle zu spie- gravis zur Generalisation (I Tab. 1). elektrischer Stimulation (3 Hz) eines len. Bei mehr als 80% der erkrankten Weitere Zeichen neben der Muskelperipheren Nervs kontinUierlich ab Patienten liegt eine Veränderung des schwäche sind das Fehlen von Atrophien (I Abb. 2). In über 80% der Fälle mit generalisierter Myasthenia gravis sind im Serum Antikörper gegen ACH-Rezeptoren nachweisbar. Bei bis zu 70 % Klinik Ferm der Patienten mit negativen ACH-RePtese. Augenmuskellähmungen, Doppelbilder Okuläre Form (ca. 20% d. F.) zeptor-Antikörpern lassen sich muskelAugensymptomatik und Facies myopathica, Ermüdbarkeit der Nacken11 a + b Leichte und mäßig schwere spezifische Tyrosinkinase-Antikörper und Extremitätenmusku latur (erst die proximale, dann zusätzlich die Generalisation (ca. 50% d. F.) di stale). leich te bulbäre Zeich en (Sch luckstörungen , Dysa rthri e, (MuSK-AK) nachweisen bzw. bei paranäselnde Sprache) neoplastischer Myasthen ie oft AntiRasch progrediente Ausprägung der oben erwähnten Symptome mit Titin-Antikörper. Schwere akute 111 IV

I

General isation (ca. 15% d. F.)

Betei ligung der Atemmuskulatur

Chronische schwere

Stärkere Ausprägung der unter 11 genannten Symptome mit Atem -

Generalisation (ca. 15% d. F.)

muske lschwäche

Tab. 1: Einteilung der klinischen Verlaufsformen der Myasthenia grav is n ac h Ossermann.

Muskelerkra nkungen

5 .s

I Abb. 2: Amplitud en reduktion im EMG bei generalisierter Myasthenia gravis: a) konstante Amplitudengröße der Aktionspotentia le unter physiologischen Bedingungen; b) Abnahme der Amp lit udengröße bei Myasthenia gravis. [20]

abhängig vom radiologischen Nachweis ei nes Thymoms können eine Remission bzw. eine Verbesserung der Symptome insbesondere in den ersten zwei Jahren nach Krankheitsbeginn erreicht werden. Weitere Therapieoptionen im Falle einer Therapieresistenz, Symptomverschlechterung oder myasthenischen Krise sind Plasmapherese oder Immunglobulintherapie. Die myasthenische Krise stellt einen intensivüberwachungspflichtigen Notfall dar. Zu achten ist auf Medikamente, welche die myasthenen Symptome verstärken, z. B. Aminoglykoside, ß- Blocker, Barbiturate, Neuroleptika, orale Kontrazeptiva ete. Je höher die Verlaufsform in den Ossermann· Kriterien (I Tab. 1) beziffert ist, desto sc hlechter ist die Prognose.

122

I

123

trockenheit) sind die Reflexe abgeschwächt. 1m Gegensatz zur Myasthenia gravis bessert sich die Schwäche nach Pyridostigmin nicht, der TensilonTest ist nur schwach positiv und im EMG kommt es bei repetitiver Stimulation (20 - 30 Hz) zu einer vorübergehenden Amplitudenzunahme (= Inkrement) der Aktionspotentiale. Okuläre Symptome feh len in der Regel. Die meisten Patienten sprechen auf eine Therapie mit 3,4-Diamino-Pyridin an. Des Weiteren werden Kortikosteroide, Immunglobuline und die Plasmapherese eingesetzt, wobei die Prognose in Ab· hängigkeit von der Primärerkrankung meist ungünstig ist. Weitere myasthene Syndrome

• Neugeborenen-Myasthenie: Etwa 10% der Kinder von Müttern mit Myas· Wird die Diagnose einer Myasthenia grathenie haben in den ersten 5 - 8 Lebensvis gestellt, muss der lhymus mittels Cl Das Lambert-Eaton-Syndrom (Syn.: oder MRT auf eine Hyperplasie oder einen wochen myasthene Symptome, die sich Pseudomyasthenie ) betrifft hauptsächTumor hin untersucht werden. Beim Larnlich Männer und ist in den meisten Fäl- vollständig zurückbilden. bert-Eaton-Syndrom (s. u.) ist die Suche t Kongenitale Myasthenie: Diese len (50-70%) paraneoplastisch (kleinnach dem Primärtumor indiziert. sehr seltene Krankheitsgruppe wird auzelliges Bronchialkarzinom), aber auch tosomal-rezessiv oder -dominant vererbt begleitend bei AutoimmunerkrankunDifferentialdiagnose gen (z. B. Sjögren-Syndrom) anzutreffen. (kein autoimmunvermittelter Defekt) Das Lambert-Eaton-Syndrom (s. u.) zählt Antikörper gegen Kalziumkanäle an der und spricht auf Therapien nur schlecht an. Im Kindesalter treten lebensbedrohebenfalls zu den myasthenen Syndromen präsynaptischen Membran stören die liche Episoden von Ateminsuffizienz und lässt sich differen tialdiagnostisch Freisetzung des ACH. durch im EMG zunächst ansteigende auf. • Slow-Channel-Syndrom: Eine autoAmplituden der Muskelsummenaktions- Klinik und Therapie somal-dominante Öffnungsstörung der potentiale abgrenzen. Erkrankungen , Die Pseudomyasthenie äußert sich Kationenkanäle an Acetylcholinrezepdie mit Augenmuskellähmungen einher- durch Schwäche und abnorme Ermüdtoren führt zu belastungsabhängiger gehen, wie z. B. die chronisch-progresbarkeit der Muskeln, v. a. des Beckensive Ophthalmoplegie, das Kearns-Sayre- gürtels. Bei Muskelbelastung kommt es Muskelschwäche und Atrophie. Die bei Myasthenia gravis beschriebene TheraSyndrom oder die okulopharyngeale bei einem Teil der Patienten zu einer Muskeldystrophie, sind nicht belasvorübergehenden Kraftzunahme. Neben pie ist unwirksam. tungsabhängig und haben weder einen vegetativen Symptomen (z. B. Mundpositiven Tensilon test noc h ACH-Rezeptor-Ak im Serum. Außerdem sind endokrinologische Störungen sowie ElektroZusammenfassung lytverschiebungen (Hyper- bzw. Hypothyreose, Hyper- bzw. Hypokaliämie) zu x Myasthenia gravis beruht auf einer Störung der Reizübertragung an der beachten . motorischen Endplatte infolge von Ak gegen ACH-Rezeptoren, die in mehr Lambert-Eaton-Syndrom

Therapie und Prognose

als 80% mit Thymusveränderungen zusammenhängen. Leitsymptom ist

In leichten Fällen wird die Myastheni a gravis symptomatisch mit einem Cholinesterasehemmer (z. B. Pyridostigmin) behandelt. Bei sc hwereren Verlaufsformen wird zusätzlich mit Kortikoste· roiden und evtl. Azathioprin immunsup· primiert. Durch eine Thymektomie un-

eine belastungsabhängige Zunahme der Muskelschwäche. Zur Diagnosestellung dienen Simpson- und Tensilon-Test, EMG und Antikörperbestimmung im Serum. Die Therapiewahl richtet sich nach dem Schweregrad. X Das Lambert-Eaton-8yndrom tritt meist paraneoplastisch auf und beruht auf einer Störung der präsynaptischen Acetylcholinfreisetzung.

Myopath ien I Muskeldystrophien

Die progressiven Muskeldystrophien sind genetisch determiniert und manifestieren sich meist im Kindesalter. Eine Störung des Muskelzellmembranproteins Dystrophin oder anderer Proteine, die vermutlich stabilisierend wirken, verursacht die chronisch-progrediente Skelettm uskeldegeneration mit Schwäche und Atrophie. Es bestehen weder Sensibilitätsstörungen noch Faszikulationen und die Muskeleigenreflexe bleiben so lange erhalten, wie der Muskel noch die Kraft für die Reflexantwort aufbringt. Typischerweise besteht im Muskelquerschnitt histologisch ein Nebeneinander von atrophischen und kompensatorisch hypertrophen Muskelfasern, die durch Fett- und Bindegewebe ersetzt werden (Pseudohypertrophie). Im Serum kann die Kreatinkinase (CK) je nach Typ bis auf das 300-Fache erhöht sein und das EMG zeigt ein myopathisches Bild (polyphasische, niedrige Amplituden der Aktionspotentiale, dichtes Antwortmuster). Da eine kausale Therapie nicht möglich ist, stehen die symptomatische Therapie (Kontrakturprophylaxe, nicht invasive Heimberatung, Physiotherapie etc.) und die genetische Beratung im Vordergrund.

I Tabelle 1 zeigt eine Auswahl verschiedener Formen der Muskeldystrophie, wobei unter diesen der Typ Duchenn e mit einer Inzidenz von I : 3500 am häufigsten ist.

Myotonien

Myotonien sind seltene erbliche Erkrankungen, deren Charakteristikum eine abnorme, die Innervation überdauernde Muskelkontraktion mit verzögerter Erschlaffung des Muskels ist. So können z. B. ein Händedruck oder die geschlossenen Augen nicht rasch wieder geöffnet werden_Beim Blick nach unten können die Oberlider zurückbleiben (Pseudo-Graefe-Zeichen, "Lid-Lag"-Phänomen). Die Extremitätenmuskulatur ist oft am stärksten betroffen. Die Patienten berichten über Muskelsteife, die sich nach mehrfachen Bewegungen kurzzeitig bessern kann ("Warm-up"Phänomen). Kälte verstärkt die Symptomatik und auch Beklopfen der Muskeln mit dem Refl exhammer kann die myotone Kontraktion auslösen (z. B. andauernde Dellenbildung beim Schlag auf die Thenarmuskulatur) .

Myotone Dystrophien Myotonia dystrophica Curschmann-

Steinert

Diese Form beruht auf einem autosomal-dominant vererbten Defekt im Myotonin-Protein-Kinase-Gen mit einer repetitiven Trinukleotidsequenz auf Chromosom 19_Von Generation zu Generation nimmt die Schwere der Erkrankung zu und tritt immer früher auf. Die von der Mutter übertragene kongenitale Form ist durch Hypotonie der Muskulatur ("Floppy infant") und fehlende myotone Symptome gekennzeichnet. Überlebt das Kind die Neonatalphase, verläuft die Krankheit wie die Erwachsenenform. Bei der adulten Form, die sich zwischen dem 15. und 30. Lebensjahr manifestiert, steht die Myotonie (v. a. der kleinen Handmuskeln ) im Vordergrund. Daneben findet sich auch eine Schwäche besonders der Gesichtsund distalen Extremitätenmuskulatur (Facies myopathica, Steppergang). Ebenfalls typisch ist die systemische Beteiligurig. Fast immer ist eine Katarakt nachweisbar. Eine Stirnglatze, Hoden- bzw. Ovarialinsuffizienz und eine Innenohrschwerhörigkeit sind nicht selten. Häufig ist auch eine kardiale Beteiligung mit Herzrhythmusstörungen. Des Weiteren

Typ, Erbgang, Defekt

Klinik

Typ Duch enne (DMD)

t Manifestation vo r dem 3. Lj. mit Atrophien am Bec kengürtel, die sich ausbreiten

t Rasch progredient

X-chrom.-rez.

t Mühe beim Treppenstei gen, Hohlkreuz mit vorstehendem Bauch und Pseudo-

• Gehunfähigkeit zwi schen dem 10 und 15. Lj .

Dystrophin fe hlt

hypertrop hie der Waden; im Ve rl auf Watschelga ng (Schwäche der Hüftabduktoren, Tren delenburg-Hinken), Kontrak tu ren

• Das Kind ka nn sich bereits früh nicht mehr au s dem Sitzen aufrichten. ohne sich

Verlauf

-

t Tod meist bis zum 40. Lj. (respi ratorische Insuffizienz Kardiomyopathi e, Infekte)

•

• Ca. 80% sind mental retardiert, nicht progredient

mit den Händen am Körper hochzuha ngeln (Gowers-Zeichen, . Abb. 1)

t Oft Organbeteiligung (H erz- und Atemin suffizienz) Typ Becker-Kiener

• Manifestation zwi schen dem 10. und 20 . Lj .

t Benignes Pendant zum Typ Duchen ne, 10-mal seltene-;--

X-chrom.-rez.

t Klini sches Erscheinungsbild wi e bei Typ Duchenne

Dys trophin ist

• Langsamere Prog redienz als bei Typ Duchenne, Manifes ta tion zw. dem 5. und 20. Lj .

reduziert

• Gehunfähig nac h dem 40. Lj .

t Tod meist zwi schen dem 40. und 50. Lj . Emery-Dreifu ss

t Ma nifestation in Kindh eit oder Adoleszenz

• Gehfähigkeit kann erh alten bleiben

X-chrom.-rez.

t Dystrophie der Sc hulterparti e und des ve ntralen Unterschenkelbereichs

t Tod oft durch Herzrhythmu ss törun gen

t Schwere Kontrakturen und Kard iomyopathie Fazioskapul o-

t

humeraler Typ

• Dys troph ie der Gesichts-, Schultergü rte l- und Unterschenke lmuskul atur

aut.-dom .

t Facies myopathic a (wul sti ge Lippen. ve rrin gert e Stirn- und Nasolabialfalten.

Manifestation in Kindh eit od er jungem Erwachsenenalter

• Gutartiger Verl auf • Lebenserwartung in der Regel nicht wesen tli ch verk ürzt

geringe Ptose); Scapul ae alatae Okulopharyngealer Typ aut.-dom .

t Manife stati on zwi schen dem 50. und 60 . Lj .

mil GCG-Repea t-Verm ehrung

t Schl uckstörungen. beidseitige Pt osis, Di plopie, evtl. proximale Muskelsc hwäche

Gruppe der Gliedergürte ldystro-

t Man ifes tation zwischen dem 10. und 30 . Lj.

phien auL-rez. (ca. 90%) bzw.

t Dystroph ie des Beckengürtels; später Übergreifen auf den Schultergürtel

aut.-dom. (ca. 10%)

I

Tab. 1: Charak t e ri stika de r Mu sk eldystro phie n.

• Gutart iger Ve rl au f

t Unt erschiedliche Schweregrade

Muskelerkran kungen

cholin, Prostigmin) können eine maligne Hyperthermie auslösen. Im Folgenden sind klinische Besonderheiten einiger Formen dargestellt. Ch[oridkana[erkrankungen

I

Abb. 1: Gowers-Zeic hen. Das Kind kann sich nur durch Abstützen am eigenen Körper aufrichten. [20]

können eine lnsulinresistenz, Motilitätsstörungen des Gastrointestinaltrakts und mentale Retardierung bestehen. Macht man im EMG das charakteristische Entladungsmuster hörbar, so soll dies einem Sturzkampfbombergeräusch ähneln. Die Therapie erfolgt symptomatisch, wobei die myotonen Symptome meist nicht therapiebedürftig sind. Bei starken Beschwerden kann ein Therapieversuch mit Membranstabilisatoren erfolgen (z. B. Mexiletin, Carbamazepin, Phenytoin). Die Lebenserwartung ist meist durch kardiale und respiratorische Symptome leicht verkürzt. Proximale myotone Myopathie (PROMM)

Diese Form tritt seltener auf und ähnelt phänotypisch der Myotonia dystrophica Curschmann-Steinert. Eine Manifestation tritt meist zwischen dem 20. und 50. Lj. auf. Die muskulären Symptome (Schwäche, Muskelschmerz mit Druckschmerz, meist keine Atrophie, Wadenhypertrophie) sind leicht und v. a. an der prOXimalen Beinmuskulatur ausgeprägt. Daneben kommen Herzrhythmusstörungen und Katarakt vor. Kanalkrankheiten Die myotonen Symptome basieren auf einer Öffnungsstöru ng von muskulären Ionenkanälen. Bis auf di e Myo tonia congenita Becker (aut.-rez.) werden diese Myotonien autosomal-dominant vererbt und bleiben häufi g unentdeckt. Die Lebenserwartung ist normal. Falls eine symptomatische Behandlung nötig ist, werden mem bl'anstabilisierende Medi kamente (Lidocain, Tocainid ) eingese tzt. Depolarisierend e Pharmaka (Succinyl-

Myotonia congenita Thomsen (aut.dom.; Manifestation: frühe Kindheit) und Myotonia congenita Becker (Manifestation: Teenageralter): generalisierte Steife der Muskulatur insbesondere nach längeren Ruhephasen, athletischer Habitus mit Hypertrophie der Skelettmuskulatur, myotone Reaktion der Zungen· und Kaumuskulatur, Symptomatik fluk· tuierend mit symptomfreien Episoden. Weitere Kanalerkrankungen

• Paramyotonia congenita Eulenburg (Na-Kanal-Mutation): Meist von Geburt an symptomatisch, myotone Symptome werden durch Muskelarbeit oder Kälte verstärkt, paroxysmale Lähmungen nach längerer Kälteexposition möglich. • Hyperkaliämische periodische Paralyse (Na-Kanal-Mutation): Lähmung z. B. durch fehlende Kohlenhydratzufuhr, Kälte, Ruhephase nach Belastung oder Kaliumchlorid (z. B. Cola) auslösbar; Manifestation meist im Teenageralter. Attacken wenige Minuten bis eine Stunde andauernd. 1m Anfall Serumkalium erhöht. Attackencoupierung durch Bewegung möglich. • Hypokaliämische periodische Paralyse (Ca-Kanal-Mutation): Ruhephase

124

I

125

nach körperlicher Anstrengung, [nsulininjektion oder kohlenhydratreiche Mahlzeiten lösen Lähmungsattacken aus. Hypokaliämie während der Attacke (cave: Herzrhythmusstörungen, Herzversagen, Atemlähmung). Manifestation meist im 2. Lebensjahrzehnt; anfangs große Anfallsintervalle (mehrere Mo· nate), die an Häufigkeit und Intensität zunehmen. Häufiger Beginn an proximaler Extremitätenmuskulatur mit rascher Ausbreitung. Im Anfall im EMG keine Aktionspotentiale auslösbar. Seltene Erkrankungen mit myotonen Symptomen • Stiff-Person-Syndrom: langsam progrediente Steifigkeit der Muskeln fraglicher autoimmuner Genese mit schmerzhaften Spasmen, die durch Au· ßenreize und Emotionen verstärkt wer· den. Die Symptome sind einschießend an der Stamm-, Extremitäten- und Gesichtsmuskulatur. Das EMG zeigt eine Daueraktivität bei normalen Aktions· potentialen. ~ Neuromyotonie: Zunächst sind die Hände betroffen, später alle Extremitäten, Gesichts- und Atemmuskulatur. Es finden sich Faszikulationen, Myokymien und später auch Kontrakturen. Es gibt kein bevorzugtes Manifestationsalter und elektromyographisch ist eine ununterbrochene Muskelfaseraktivität nachweisbar. Ursächlich werden Al< gegen spannungsabhängige Natriumkanäle diskutiert.

Zusammenfassung " Muskeldystrophien unterscheiden sich durch den Erbmodus, die Manifestation und den Defekt der Muskelproteine, die den Verlauf der Krankheit entscheidend bestimmen. Die Muskelsehwächen manifestieren sich meist stammnah und dehnen sich im Verlauf nach distal aus. " Myotonien: durch Muskelsteife/verzögerte Erschlaffung gekennzeichnet. - Myotonia dystrophica Curschmann-Steinert (aut.-dom.): Die kongenitale Form ist durch hypotone Muskulatur, die adulte Form durch eine Kombination von generalisierten myotonen Symptomen, Schwäche der distalen Extremitätenmuskulatur und system ische Beteiligung charakterisiert. - Bei der Myotonia congenita Thomsen (aut.-dom.) und Becker (aut.rez.) imponieren ausgeprägte myotone Reaktionen und ein athletischer Habitus.

Myopathien 11 Verläufen und Nichtansprechen der Kortisontherapie: Azathioprin.

Myositiden

Klinisch weisen die entzündlichen Myopathien meist einen symmetrischen Befall der Muskeln auf, deren Schwäche rasch voranschreitet und auch mit dumpfen, muskelkaterartigen Schmerzen verbunden sein kann. Zu Sensibilitätsstörungen kommt es nicht. Oft ist die Aktivität der Kreatinkinase (CK) im Serum stark erhöht. Autoimmun bedingte Myopathien Polymyositis und Dermatomyositis Diese beiden Krankheiten gehören zur Gruppe der Kolla· genosen und rufen entzündliche Veränderungen der Skelett· muskulatur hervor. Sie können die hierfür typischen Begleitsymptome haben, z. B. Arthralgien, Raynaud-Phänomen, systemische Beteiligung des Gastrointestinaltrakts, Kardiomyopathie. Die Erkrankungen sind mit einer Inzidenz von 5/100000 Einwohner eher selten und betreffen mehr Frauen.

Klinik • Polymyositis: Es entwickelt sich subakut eine symmetrische, proximal betonte Muskelschwäche besonders der unteren Extremität, die sich im Verlauf nach kranial ausbreitet (Beteiligung der Nackenmuskulatur sowie Pharynx und Ösophagus) und im späten Stadium auch die distale Extremitätenmuskulatur betrifft. Die befallene Muskulatur kann druckschmerzhaft sein. • Dermatomyositis: ZUSätzlich zur klinischen Erscheinungsform der Polymyositis treten Hautveränderungen auf (z. B. blauviolettes Erythem des Gesichts und der Streckseiten der Extremitäten ("Lilakrankheit", I Abb. 2, Teleangiektasien, Gesichtsödeme und Pigmentverschiebungen). In über 60% besteht die Dermatomyositis als paraneoplastisches Syndrom. Diagnostik und Therapie Erhöhte Entzündungsparameter (BSG, CRP) und Muskelenzyme (CK, LDH, Aldolase), ein myopathisches Muster mit Spontan aktivität im EMG und entzündliche Infiltrate in der Biopsie führen zur Diagnose. Die Behandlung erfolgt immunsuppressiv mit Kortison als Mittel der Wahl. Bei schweren

Polymyalgia rheumatica Die Polymyalgia rheumatica ist ebenfalls den Kollagenosen zuzuordnen und hat eine Prävalenz von 50-100/100000 Einwohner bei den über 70-Jährigen, wobei überwiegend Frauen erkranken.

Klinik Innerhalb von Tagen setzen wandernde Schmerzen bevorzugt der stammnahen Extremitäten- und Nackenmuskulatur sowie ein Steifheitsgefühl ein. Es bestehen auch Arthralgien, Paresen und später auch durch die Inaktivität hervorgerufene Atrophien. Die Beschwerden sind in der zweiten Nachthälfte und morgens besonders stark ausgeprägt. Eine Kombination mit der Arteriitis temporalis Horton ist häufig. Ein heftiger Kopfschmerz und eine verdickte, druckschmerz hafte Temporalarterie sind typisch. Die Gefahr des Visusverlusts besteht durch einen Zentralarterienverschluss oder eine anteriore ischämische Optikusneuropathle. Gelegentlich kann es im Rahmen einer zerebralen Vaskulitis zu einem Schlaganfall kommen. Diagnostik und Therapie Die Diagnose wird durch das klinische Bild, eine starke Erhöhung der BSG ("Srurzsenkung") und Nachweis von Riesenzellen (ca. 40 % der Fälle) in der Temporalarterienbiopsie gestellt. Die rasche Beschwerdefreiheit unter hoch dOSierter Glukokortikoidgabe kann ebenfalls zur Diagnostik herangezogen werden. Ein positiver Nachweis von Rheumafaktoren und ANCA spricht für die Kollagenose. Einschlusskörpermyositis Klinik Die Ätiologie ist noch weitestgehend unbekannt. Eine Assoziation mit autoimmun vermittelten Erkrankungen ist häUfig beschrieben. Der Verlauf ist über Jahre hinweg langsam progredient und manifestien sich meist nach dem 50 Lj. mit muskelkaterartigen Schmerzen. Das Verteilungsmuster der Paresen, die sich ausbreiten können, ist oft asymmetrisch mit häufiger Primärmanifestation an den distalen Extremitäten.

Diagnostik und Therapie Das klinische Bild, die Elektromyographie mit Veränderungen wie bei der Polymyositis und die Muskelbiopsie mit den charakteristisc hen "Rimmed vacuoles" in Muskelfasern sind diagnostisch wegweisend. Im Gegensatz zu r Polymyositis und Dermatomyositis ist die Einsch lusskörpermyositis überwiegend therapieresiste nt. Erregerbedingte Myopathien I Abb. 2: Symmetrisches, blauviolette s Erythem an Stirn, Wangen und Händen bei Dermatomyositis_ [21 I

Parasiten, Viren und Bakterien können eine Muskelentzündung hervorrufen (I Tab. 2). Die Behandlung erfolgt in der Regel kausal dem Erreger angepasst.

M uskelerkra nku ngen

Metabolische Myopathien

Diese Störungen des Energiestoffwechsels sind sehr selten und sollten differentialdiagnostisch bei unterschiedlicher Organbeteiligung und schwer einzuordnenden Myopathien berücksichtigt werden. Im Folgenden ist eine Auswahl metabolischer Myopathien dargestellt. Glykogenosen Ein Enzymdefekt im Kohlenhydratstoffwechsel führt bei den autosomal-rezessiv vererbten Glykogenosen zu Glykogenablagerungen in Muskel- und Lebergewebe. Dieser Krankheitsgruppe wird z. B. die Glykogenose 11 (PompeKrankheit, Saure-Maltase-Mangel) zugeordnet, die sich klinisch mit Muskelparesen des Schulter- und Beckengürtels, Muskelatrophie und Muskelhypotonie, Atemstörungen, Kardiomyopathie sowie Hepatomegalie darstellt. Die Glykogenose V (McArdle-Krankheit) ist durch belastungsabhängige Muskelschmerzen und Kontrakturen bis hin zur Rhabdomyolyse bei körperlicher Betätigung gekennzeichnet. Mitochondriale Myopathien Zu den mitochondrialen Myopathien zählt das Kearns-Sayre-Syndrom (Ophthalmoplegia plus) mit chronischprogredienter externer Ophthalmoplegie (Ptose, Doppelbilder, retinale Degeneration) und Adams-Stokes-Anfällen. Weitere Symptome sind Demenz, fokale Epilepsie, generalisierte Muskelschwäche, Sensibilitätsstörungen, Hyporeflexie und Ataxie. Beim MELAS-Syndrom liegt eine Störung der Atmungskette vor, die bereits im Kindesalter beginnt und durch die Leitsymptome "Stroke-like episodes", Enzephalopathie und Laktatazidose charakterisiert ist. Für das MERRFSyndrom sind MyokJonien und generalisierte Krampfanfäll e typisch.

Medikamentös-toxisch induzierte Myopathien

Eine Vielzahl von Medikamenten, z. B. Betablocker, Phenytoin, Amiodaron, Levodopa, Chloroquin und Steroide, können eine Myopathie auslösen, die mit Paresen und z. T. Myalgien einhergehen

Erreger

126

I

127

Klinik

Parasiten (Trichinella spiralis, Taenia solium)

Häufig asymptomatisch, Muskelschmerzen, Exantheme

Viren (ECHO-, Influenza-, Coxsackieviren)

Sehr starke Muskelschmerzen mit schmerzbedingter Atemstärung und spontaner Rückbildung der Symptome nach wenigen Tagen (Bornholmer Krankheit)

I

Bakterien (Staphylokokken, Borrelien,

Allgemeine Entzündun gszeichen, Abszedierung der Muskulatur,

Clostridien, Toxoplasm en)

Myositiden und Myalgien

Tab, 2: Erregerbedingte Myopathien.

kann. Statine, Barbiturate und Amphetamine können zusätzlich eine Rhabdomyolyse auslösen. Steroidmyopathie Es besteht ein Zusammenhang zwischen der Steroiddosis und dem Auftreten der Myopathie. Klinisch zeigen sich ca. 7 - 120 Tage nach Therapiebeginn rasch einsetzende, in der Regel proximal betonte Paresen, wobei eine Beteiligung der Atemmuskulatur möglich ist. Mehrere Wochen nach Absetzen der Steroidtherapie ist eine Komplettremission zu erwarten.

Alkoholinduzierte Myopathie Als Pathomechanismus wird ein direkter toxischer Effekt auf die Muskulatur vermutet. Befallen ist die proximale Muskulatur. Es gibt eine akute Form mit über Stunden bis Tage entstehenden Paresen, Muskelschmerzen, Rhabdomyolyse und z. T. Schwellung der Muskulatur. Laborchemisch zeigen sich eine deutliche Erhöhung der CK und eine Erniedrigung des Kalium- und des Phosphatserumspiegels. Die chronisch verlaufende Form ist oft wenig schmerzhaft und kann Muskelatrophien aufweisen. Bei Alkoholabstinenz ist eine Besserung zu erwarten, jedoch häufig keine Remission.

Zusammenfassung • Autoimmun bedingte Myopathien werden der Gruppe der Kollagenosen zugeordnet. Kennzeichnend sind entzündliche Muskelveränderungen, häufig Arthralgien und muskelkaterähnliche, dumpfe Schmerzen. - Polymyositis: symmetrische, proximal betonte Mwskelschwäche besonders der unteren Extremität; Beteiligung von Ösophagus und Pharynx möglich - Dermatomyositis: zusätzlich zur Klinik der Polymyositis Affektion der Haut mit blauviolettem Erythem an Streckseiten der Extremitäten und Gesicht sowie

Pigmentve~schiebungen;

in mehr als der Hälfte der Fälle

als paraneoplastisches Syndrom - Polymyalgia rheumatica: charakterisiert durch wandernde Schmerzen der stammnahen Muskulatur und massive Erhöhung der BSG • Metabolische Myopathien sind sehr seltene StöruAgen des Energiestoffwechseis. - Glykogenosen, mitochondriale Myopathien: sehr selten auftretende heterogene Krankheitsbilder, die neben Muskelschwäche und Atrophie mit systemischer Beteiligung einhergehen.

Störungen des autonomen Nervensystems Das autonome (vegetative, viszerale) Nervensystem steuert die Funktion der glatten Muskulatur der Eingeweide und Gefäße sowie die endokrine und exokrine Funktion der Drüsen. Es passt die vegetativen Funktionen des Körpers (z. B. Kreislauf, Atmung, Verdauung, Stoffwechsel, Körpertemperatur) an entsprechende Umwelteinflüsse an und ist hierbei der bewussten Steuerung weitgehend entzogen. Das autonome Nervensystem gliedert sich in einen sympathischen und einen parasympathischen Anteil, die in der Regel antagonistisch zueinander wirken; jedes Organ wird grundsätzlich von beiden Teilen versorgt. Der Hypothalamus ist das übergeordnete Steuerzentrum und erhält Impulse aus dem limbischen System.

gung, Gefäßdilatation und Motilitätssteigerung des GI-Trakts, Steigerung der Drüsensekretion (z. B. Pankreas, Speicheldrüsen)_ Die hierfür zuständigen Zentren sind im Hirnstamm (II1, VII, IX, X) und im sakralen Rückenmark zu finden. Die vegetativen Ganglien des Parasympathikus, wo ebenfalls die Umschaltung vom ersten auf das zweite Neuron erfolgt, liegen in der Peripherie in Organnähe. Die Transmittersubstanz ist an beiden Neuronen Acetylcholin. Das autonome Nervensystem bildet meist in Organnähe eine Vielzahl von ausgedehnten Geflechten (Plexus), die sowohl aus sympathischen als auch aus parasympathischen Fasern bestehen. Die Unterscheidung zwischen Sympathikus und Parasympathikus gilt nur für die efferenten Neurone des vegetativen Nervensystems. Die afferenten Reize aus den Organen werden auf Rückenmarksebene auf das gleiche Neuron verschaltet wie die somatosensiblen Impulse der Haut. Zum Teil werden diese Impulse hier verarbeitet und als spinaler Reflexbogen zum Organ zurückgeleitet, zum Teil nach zentral weitergeleitet, wo sie als somatosensibler Reiz interpretiert werden (Head-Zone). So kommt es, dass somatische Schmerzen (z. B_Schmerzen des linken Arms) von viszeralen Schmerzen (Myokard ischämie) herrühren können.

Sympathikus: Er hat eine aktivierende, energiemobilisierende Wirkung auf die Organe und bereitet den Körper auf die Bewältigung von Aufregungs· und Stresssituationen (sog. Flucht- und Kampfsituation) vor. So kommt es am Herzen z. B. zur Steigerung der Herzfrequenz, der Erregungsleitungsgeschwindigkeit und der Kontraktionskraft. Des Weiteren bewirkt der Sympathikus eine Bronchodilatation, Pupillen erweiterung, Sphinkterkontraktion, Gefäßerweite· rung in Herz und Skelettmuskulatur und Gefäßverengung in Haut und GITrakt, Schweiß- und Adrenalinsekretion (Nebennierenmark), Glykogen- und Triglyzeridabbau etc. Anatomisch ist das Klinik erste Neuron des sympathischen Teils Läsionen auf den unterschiedlichen im Seitenhorn des thorakalen und lumEbenen des Nervensystems können zu balen Rückenmarks lokalisiert. Die Um- vegetativen Dysfunktionen führen schaltung auf das zweite Neuron erfolgt (I Abb. 1). Grundsätzlich kann man in den paravertebralen Ganglien (Grenz- bei einer Stärung der hohen kortikalen strang), von wo aus die Neurone zu den Regulationszentren einen Ausfall des Erfolgsorganen ziehen. Die Transmitter willkürlichen Anteils des autonomen Nervensystem beobachten. So kann an den Synapsen sind präganglionär z. B. nach einer hohen Hirnstammläsion Acetylcholin und postganglionär Noru. a. auch die willkürliche Regulation adrenalin (in der Nebennierenrinde der Atmung fehlen. Liegt die SchädiAdrenalin). gung auf Höhe der integrativen Zentren ~ Parasympathikus: Aufgabe des Para(z. B. Hypothalamus, Hirnstamm), die sympathikus ist, die Körperfunktionen den autonomen und den willkürlichen auf die Einsparung und den WiederaufAnteil miteinander verarbeiten, werden bau von Energien in Ruhesituationen umzustellen. Beispiele hierfür sind Sen- oft eine dysregulierte Aktivität (eheyneStokes-Atmung) bzw. Dyssynergien der kung der Herzfrequenz und ErregungsEndorgane (Detrusor-Sphinkter-Dysleitungsgeschwindigkeit des Herzens, synergie der Harnblase) beobachtet. Bronchokonstriktion, Pupillenveren~

Erkrankungen des vegetativen Nervensystems können sich klinisch in Form von Dysfunktionen des Darms, der Blase, Schweißsekretionsstörungen, orthostatischer Hypotonie, Horner-Syndrom und Störungen der Sexualfunktionen zeigen. Bei den Polyneuropathien (z. B. Diabetes mellitus, alkoholtoxisch) können vegetative Fasern im gesamten Körper betroffen sein. Das vegetative Nervensystem kann toxisch, z. B. durch Medikamente (z. B. Antihypertensiva), durch eine Phosphorsäureestervergiftung (Überwiegen des Parasympathikus: Miosis, Koliken, Krämpfe, RRAbfall, Lähmungen, Bradykardie etc.) und durch Botulismus (Augenmuskelparesen, zunächst vermehrter, dann verminderter Speichelfluss, Tachykardie, Schlucklähmung, Magenatonie, Obstipation, Schwäche der Atemmuskulatur bis hin zur Atemlähmung), geschädigt werden. Daneben gibt es einige sehr selten vorkommende hereditäre Störungen sowie degenerative Stammganglienerkrankungen, die das autonome Nervensystem betreffen, z. B. das

Parasympathikus Kopfteil

Sympathikus Brusttell

und oberer Lendentell

Parasym-

pathikus Beckenteil

Präganglionär -. -

Sympathische Ganglien

I Abb . 1: Slörunge n des aulonomen Nervensystems in Abhängigkeit vom Schäd igungsort. 171

Spezielle Themen

Shy-Drager-Syndrom oder die autosomal-rezessive familiäre Dysautonomie (Riley).

löst eine Iod-Stärke-Reaktion mit dunkler Verfärbung der entsprechenden Hautpartien aus. Stellen ohne Schweißbildung bleiben weiß. Erfolgt keine ausDiagnostik reichende Schweißbildung, kann der Am Beginn der Untersuchung steht eine Test statt Erwärmung mit pharmakogen genaue Anamnese, insbesondere der induzierter Sekretion (Pilocarpin 0,01 g Sexual-, Stuhl- und Urinfunktionen. s. c. ) wiederholt werden. Daneben saUte auch nach Sensibilitätst Ninhydrintest: Zur Beurteilung der störungen im Sinne einer PolyneuropaSchweißsekretion der distalen Extrethie, nach Zeichen vegetativer Labilität mitäten wird der Ninhydrintest durch(Schweißneigung, trockene Augen, Der- geführt. Man nimmt einen Abdruck der mographismus), nach systemischen ErHand oder des Fußes auf einem weißen krankungen (Diabetes mellitus) und auf- Blatt Papier. Das Papier wird dann in fälligen Hautveränderungen gefragt wer- eine I %ige Ninhydrin-Azeton-Essigden. Zu den klinischen Tests gehören: Lösung getaucht und unter Heißluft getrocknet. Unter physiologischer t Schirmer-Test: Hiermit wird die Trä- Schweißbildung färbt sich der Abdruck nensekretion durch Einlage eines Lösch- violett. Bereiche mit Sekretionsstörung papierstreifens an der Unterlidkante bleiben weiß. gemessen. Normal ist eine Befeuchtung t Schellong-Test: Zur Prüfung der ordes Streifens von ca.1 0 - 20 mm nach thostatischen Funktion dient der Schel5 Min. Als pathologisch gelten Werte long-Test. Hiermit können sympathikounter 5 mm bzw. eine Seitendifferenz bzw. parasympathikogene Regulationsvon mehr als 30% (z. B. bei Fazialisstörungen erfasst werden. Zur Durchparese). führung soll der Patient ca. 10 Min. t Minor-Schweißtest: Dieser Test wird flach auf dem Rücken liegen. Anschliezur Lokalisationsdiagnostik von Schweiß- ßend werden Blutdruck und Puls erst sekretionsstörungen durchgeführt. Hier- in liegender Position, dann sofort nach zu wird der zu untersuchende Hautbedem raschen Aufstehen und im Folgenreich bzw. der ganze Körper mit einer den nach 2, 4, 6, 8 und 10 Min. in Iodlösung bestrichen, anschließend mit ruhig stehender Position gemessen. In Stärkepuder bestäubt und 20 Min. unter I Abbildung 2 ist die Interpretation der einen Lichtkasten gelegt. Der Schweiß Ergebnisse kurz dargestellt.

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I

129

normal RRsystolisch

Puls RRdiastolisch

Stehen

Liegen sympathikotone Form RRs stolisch

Puls RRdiastolisch Stehen

Liegen hyposympathikotone Form RRsystolisch

Puls RRdiastolisch Liegen

-

---Stehen

asympathikotone Form RRsystolisch

-

Puls RRdiastolisch Liegen

Stehen

-

I Abb. 2: Bewertung der Blutdruck- und Pulsmesswerte im Schellong-Test nach dem Aufrichten aus liegender Position. [12J

Zusammenfassung

*' Das vegetative Nervensystem gliedert sich in einen sympathischen und einen parasympathischen Anteil und versorgt weitgehend autonom die glatte Muskulatur von Gefäßen und Organen sowie die Sekretio~ der Drüsen. ac Eine Schädigung der vegetativen Funktion zeigt sich klinisch u. a. durch eine Miktions- und Defäkationsstörung, orthostatische Hypotonie, Störung der Sexualfunktionen und Schweißsekretion, Horner-Syndrom.

*' Störungen des autonomen Nervensystems können durch einfache klinische Tests (z. B. Schellong-Test, Ninhydrintest, Minor-Schweißtestj erfasst werdern.

Funktionelle Störungen Dieses Kapitel beschäftigt sich mit körperlichen Beschwerden und Symptomen, für die keine fassbare organische Ursache gefunden werden kann_ Häufig werden sie auf einen psychischen Konflikt zurückgeführt, der sich in Form von körperlichen Erscheinungen äußert In vielen Fällen ist eine Ausweitung von Symptomen einer organisch greifbaren neurologischen Erkrankung zu beobachten_ In diesem Zusammenhang werden zum einen Symptome beschrieben, die sich aus somatischer Sicht nicht mit der vorhandenen Erkrankung vereinbaren lassen, zum anderen werden Beschwerden empfunden, deren Intensität sich im Verhältnis zur Läsion unverhältnismäßig stark oder schwach darstellt Diese Störungen werden in der Regel als "funktionell", "psychogen", "somatoform" oder als "nicht organisch" bezeichnet Es gibt noch keine einheitliche Klassifikation und Terminologie dieser neurologischen Beschwerdebilder_ Die Prävalenz funktioneller Störungen wird mit ca_25-30% angegeben_ Etwa 10% aller Anfallsattacken und Schwindelepisoden sind psychogen bedingt Es gibt eine Vielzahl unterschiedlicher Symptome, wobei Schmerzen (meist wandernd, unspezifisch, generalisiert) und Schwindel zu den häufigsten Beschwerden zählen_ Klinisch ist es von enormer Bedeutung, eine zugrunde liegende organische Ursache der Funktionsstörungen auszuschließen_ Die zur Verfügung stehenden technischen Möglichkeiten wie z_ B_evozierte Potentiale können in manchen Fällen eine große Hilfe sein_ Entscheidend ist es, in der Anamnese auf eine auslösende Konfliktsituation in der Vergangenheit sowie auf einen zeitlichen Zusammenhang des Auftretens der Symptome bzw_ eines Symptomwandels und bestimmter Konfliktsituationen zu achten_ Ein bisweilen beobachtetes Merkmal funktioneller Symptome ist die scheinbare Sorglosigkeit gegenüber den Ausfallerscheinungen ("belle indifference")_ Erhärtet sich der Verdacht einer somatoformen Störung, kann eine Psychotherapie helfen, die Beschwerden zu bewältigen und den seelischen Konflikt aufzuarbeiten _ Dies gestaltet sich in vielen Fällen nach einer jahrelangen Somatisierung und

iatrogenen Fixierung der Symptome schwierig_ Neben den psychosomatisch manifestierten Beschwerdebildern kommt es auch vor, dass neurologische Funktionsstörungen bewusst simuliert bzw_ bereits bestehende Symptome verstärkt werden_ Dahinter stehen meist finanzielle Interessen oder persönliche Vorteile für den Patienten_ Im Folgenden werden einige wichtige Symptombilder dargestellt Psychogener Schwindel

Diese Form der Somatisierung entsteht in Zusammenhang mit Angstneurosen oder Phobien als phobischer SchwankschwindeL Mit ca_ 15% ist dies die dritthäufigste Ursache für Schwindel. Der Attackenschwindel manifestiert sich oft in besonderen Belastungssituationen_Es entsteht eine rasche Konditionierung und Generalisierung, wobei der Patient Vermeidungsstrategien entwickelt Die Attacken treten typischerweise situations- oder ortsgebunden auf. So berichten die Patienten beispielsweise von Schwindelanfällen unter großen Menschenmengen (z_ B_ Kaufhaus), auf Brücken oder Treppen, auf großen Plätzen oder in leeren Räumen_ Die Betroffenen haben einen deutlichen Leidensdruck_ Es besteht eine subjektive Gang- und Standunsicherheit, wobei die Umwelt wie auf einem Schiff mit hohem Wellengang schwankt Diese Situation ist mit einem panikartigen Angstgefühl verbunden, das sich objektiv mit den entsprechenden vegetativen Symptomen äußert (Tachykardie, Schwitzen, Tremor)_ Psychogener Anfall

Funktionelle Anfallsyndrome (dissoziative Anfälle, hysterische Anfälle, Pseudoseizures) treten überwiegend bei Frauen auf und sind häufig Ausdruck einer als bedrohlich empfundenen Situation_ Das Erscheinungsbild der psychogenen Anfälle ist vielgestaltig und kann schwer von einem epileptischen Anfall zu differenzieren sein_ Bei einem großen psychogenen Anfall ist der Opisthotonus mit ventraler Flexion des Körpers zur Brücke ("Arc de cercle") charakteristisch, wobei sich die Patienten häufig

auf den nach oben geschlagenen Armen, den reklinierten Kopf und den Zehenspitzen aufstützen_ Man beobachtet auch häufig unkoordinierte, theatralische Zuckungen, Zittern, Strampeln, abrupte Abwendung des Kopfes, Faustschluss und bizarre Haltungen des Körpers_ Hin und wieder verharren die Patienten auch reglos, schlaff, mutistisch , mit geschlossenen Augen oder starrem Blick Minuten bis Stunden in einer Stellung ("Totstellreflex")_ Die Patienten verletzen sich in der Regel nicht und das EEG ist unauffällig_ Psychogene Lähmung

In einigen Fällen liegt einer funktionellen Lähmung eine leichte organische Läsion zugrunde_ Der Verdacht auf eine psychogene Parese stellt sich u_ a_ bei einer auffälligen Diskrepanz zwischen dem Ausmaß der angegebenen Lähmung und dem Fehlen einer Atrophie sowie erhaltenen Muskeleigenreflexen_ In der klinisch-neurologischen Untersuchung zeigt sich der Kraftgrad inkonstant So können die Betroffenen beispielsweise mit leicht in den Knien flektierten Beinen stehen, aber das Gehen erscheint unmöglich_ Ein plötzliches Nachgeben in der Kraftprüfung oder ein fehlender Versuch, eine Bewegung auszuführen, sind charakteristisch. [n der Gangprüfung führen die Patienten theatralische Bewegungen aus, um ihre Schwäche vorzuführen _Funktionelle Lähmungen deuten sich häufig durch artifizielle Mitbewegungen an_ Beispiele sind eine vermehrte Atmung bzw_ein angestrengter Gesichtsausdruck bei einem schwachen Händedruck_ In der Kraftprüfung kann man eine unwillkürliche Mitinnervation der vermeintlich gelähmten Seite bei der Untersuchung der Gegenseite beobachten_Während der UnterSUChung sollte der Patient z_B_ durch Rechenaufgaben abgelenkt werden, wobei auf eine spo ntane Bewegung der geschonten Extrem ität zu achten ist. Eine gute Möglichkeit, eine funktionelle Parese der unteren Extremi tät aufzuspüren, bietet der Hoover-Test. Hierbei liegt der Patient auf dem Rücken und der Untersucher legt die Ferse des paretischen Beins in seine Hand . Er for-

Spezielle Themen

dert den Patienten auf, die Ferse des "gelähmten" Beins in seine Hand zu drücken, und spürt in der Regel keine Bewegung. Der Patient soll nun das "gesunde" Bein gestreckt anheben und drückt hierbei die Ferse des "pareti· sehen" Beins automatisch in die Hand des Untersuchers, um die Bewegung auszuführen. Die Ableitung motorisch evozierter Potentiale ist bei psychogener Lähmung unauffällig (s. S. 44) .

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Okzipitaler Ansatz der subokzipitalen Muskelinsertionen Mitte des oberen Randes des M. trapezius Mm. intertransversarii post. cervicis (C4-C7) M . supraspinatus am Ursprung oberhalb der Spina scapulae Sternokostale Syndesmose (besonders des 11. ICR)

Psychogene Sehstörungen

Unter den funktionellen Sehstörungen kommt ein konzentrisch eingeengtes ("röhrenförmiges") Gesichtsfeld häufiger vor als ein vollständiger Sehverlust. Diese Sehstörung wird psychodynamisch als Selbstwahrnehmungsstörung interpretiert. Die Patienten mit psychogener Blindheit wirken in vielen Fällen gleichgültig in Bezug auf ihr Leiden. Stellt man die Aufgabe, die Zeigefinger vor dem Gesicht aneinanderzufü hren, verfehlt der psychogen Erkrankte im Gegensatz zum organisch Blinden die Fingerspitzen grob. Bei der Untersuchung des röhrenförm ig eingeengten Gesichtsfelds weitet sich dieses nicht trichterförmig mit zunehmendem Abstand, wie dies physiologisch zu erwarten wäre. And ers als bei einer organisch bedingten Blindheit ist der optokinetische Nystagmus bei funktioneller Amaurose auslösba r. Er kann allerdings auch durch Fixierun g eines festen Punkts vor der Nystagmustrommel unterdrückt werden. Chronisches Fatigue-Syndrom (CFS)

Dies ist ein umstrittenes Krankheitsbild unklarer Äti ologie. Ursächlich werden vorausgega ngene Infektionen (Slow-Virus, Herpesviren u. a.), psychisc he Funk· tionsstörun gen, Dysfunktion des Immunsystems und eine ge netische Disposition diskutiert. Das chronisc he Fati gue-Syn· drom betrifft überwi ege nd Frauen und ist eine Aussc hlussdiagnose. Definiti onsgemäß bestehen chroni sc he Müdigkeit, Erschöpfungsgefühl , Redu kti on der Leistungsfähi gkeit, Konze ntrationsscllwierigkeiten, depr s,'ive Versti mmun g und

Epicondylus hurneri lateralis Oberer äuflerer Quadrant der Glutealmuskulatur Trochanter maior Fettkörper im Bereich des medialen Kniegelenks

I Abb. 1: Triggerpunkte bei Fibromyalgie. [221

Schlafstörungen über wenigstens sechs Monate, welche die Alltagsaktivitäten enorm einschränken. Eine kausale Therapie gibt es noch nicht. Zurzeit werden Behandlungen mit Immunglobulinen, Antidepressiva, Psychotherapie, Physiotherapie u. a. versucht. Die Erkrankung verläu ft meist chronisch. Selten kommt es zur spontanen Genesung. Fibromyalgie

Ähnlich wie beim chronischen FatigueSyndrom herrscht auch in Bezug auf die Fibromyalgie noch Unklarheit hinsicht-

lieh der Klassifikation und Ätiologie. Frauen sind häufiger betroffen und beklagen generalisierte Muskelschmerzen, die oft mit Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Kopfschmerzen, Gelenkschmerzen und Schlafstörungen einhergehen. Morphologisch finden sich keine pathologischen Veränderungen der Muskulatur, wobei klinisch Muskelverspannungen beobachtet werden_ Die Schmerzen sind durch sogenannte Triggerpunkte (I Abb. 1) reproduzierbar. Die Behandlung erfolgt symptomatisch und durch Physiotherapie und Antidepressiva.

Zusammenfassung • Die Prävalenz funktioneller Störungen liegt bei 25 - 30%. • Anamnestisch ist der zeitliche Zusammenhang zwisehen dem Auftreten des Symptoms und einem bedeutenden biografischen Ereignis (Beerdigung, Unfall, Hochzeit etc.) entscheidend. • Die häufigsten somatoformen Beschwerden sind Schmerzen und Schwindel, der als phobischer Schwankschwindel in der Regel situationsoder ortsgebunden auftritt.

Neurologie und Psychiatrie lieh der Häufigkeit des Auftretens einiger mit Borrelien durch Zecken geprägt. Die Symptome bei organisch fassbaren und Patienten konsultieren einen Arzt nach psychiatrischen Erkrankungen Unterdem anderen und lassen sich immer wieschiede gibt. Die Symptomenkombinader negative Antikörpertiter bestätigen, tion, die der Patient beschreibt, kann zur selbst wenn sie nie von einer Zecke gebisDiagnostik beitragen. Eine Auswahl an sen wurden. Sie beschreiben eigenartige Symptomen ist in 1 Tabelle 1 aufgeführt. Sensationen wie z. B. ein Kriechen in den Armen oder der Blutbahn im Sinne einer Zoophobie. Nach einer behandelPsychosomatische Begleitten symptomatischen Borrelieninfektion erscheinungen bei neurolooder bei Vorliegen eines positiven Antigischen Erkrankungen körpertiters (ohne jemals Symptome get Multiple Sklerose: Die unklare Prohabt zu haben) zeigen die Betroffenen in gnose der multiplen Sklerose (s. S. 100 fL) manchen Fällen eine Somatisierungsund die belastenden Symptome im störung. Hierbei kommt es z. B. zu chroSchub stellen für die Betroffenen eine nischen, oft wandernden Schmerzen, enorme psychische Belastung dar (s. u.l. Sensibilitätsstörungen oder Paresen. Das Es wurde beobachtet, dass vor allem Vorliegen einer Neuroborreliose und Patienten mit einer ängstlichen PrimärEnzephalitis wird durch negative Liquorpersönlichkeit eher zu Somatisierungen, und Serumantikörper sowie durch ein wie z. B. generalisierten Schmerzen, MRT ausgeschlossen. Die Beschwerden multilokulären Beschwerden oder Sym- treten meist in belastenden Lebenssituaptomwandel, neigen. Diese Beschwertionen auf oder verstärken sich in persönden treten oft zwischen den Schüben auf lichen Konfliktsituationen. oder überdauern den vorangegangenen Schub und persistieren, wobei sie mit Psychiatrische Komplikationen dem neurologischen Befund nicht verneurologischer Erkrankungen einbar erscheinen. Allein durch die Angst vor einer erneuten Aktivierung Eine sehr häufig vorkommende psychiader Krankheit treten Missempfindungen trische Komplikation bei neurologischen auf oder verstärken sich bestehende Erkrankungen ist die Depression, die sich Symptome wie Tremor und Gangataxie. angesichts der vielmals alltagseinschränEtwa 30% der Schübe bei Patienten kenden Symptome und des zum Teil tiemit multipler Sklerose zeigen neben fen Einschnitts im Leben der Patienten den neurologischen Symptomen auch einstellt. Das Auftreten einer depressipsychosomatisch gekennzeichnete ven Stimmungslage wird im ZusammenBeschwerden. In manchen Fällen wird hang mit einigen bestimmten Krankheitsdie Erkrankung durch persönliche bildern besonders oft gesehen. Angst ist Belastungs- und Krisensituationen akein viel weiter verbreitetes Symptom als tiviert. Als Ursache hierfür werden die Depression und sollte nicht unterpsychoimmunologische Prozesse disku- schätzt werden. Meist bietet eine psychotiert. therapeutische Betreuung große Unterstützung, damit die Patienten lernen, mit ihrer Angst umzugehen. t Borreliose: Die "Lyme-Anxiety" ist von einer Phobie vor einer Ansteckung t Multiple Sklerose: In etwa 3% der Fälle wird zu Beginn der Erkrankung Psychische Erkrankung Organische Erkrankung Symptom eine euphorische Stimmung beobachtet. Häufig (in der Regel ohne akustische Häufig (in der Regel mit akustischen Visuelle Halluzinationen Mit etwa einem Viertel der Fälle sind Halluzinationen) Halluzinationen) Depressionen die weit häufigere KomHäufig (in der Regel ohne akustische Häufig (in der Regel mit akustischen Taktile Halluzinationen plikation. Halluzinationen) Hal luzinationen) t Epilepsie: Unter den an Epilepsie Verschlechtert Erhalten Gedächtnis erkrankten Patienten sind Depressionen Häufig Selten Anfallskrankheiten in fast 40% der Fälle vorzufinden. DieHäufig Selten Bewusstseinsstörung ser große Antei l unter der bei Erstdiagnose meist jungen Bevölkerung wirkt I Tab. 1: Auftreten von Symptomen bei organisch und psychisch bed ingten Erkrank ungen. Durch die zunehmende Verbesserung der diagnostischen Möglichkeiten im letzten Jahrhundert konnte beobachtet werden, dass primär psychiatrische Erkrankungen in vielen Fällen nicht "einfach nur seelische Störungen" sind, sondern auch auf organischen Veränderungen beruhen können. Als Beispiel sind hier Transmitterverschiebungen bei Depressionen oder Schizophrenien zu nennen. Umgekehrt konnte aus Beobachtungen von Patienten mit Ausfällen bestimmter Hirnregionen (z. B. nach Schlaganfällen, traumatischen Hirnverletzungen), die psychische Symptome zeigten, geschlossen werden, dass ein direkter Zusammenhang zwischen neurologischer Erkrankung und psychiatrischer Symptomatik besteht (I Tab_ 2). Die präziser werdende topische Zuordnung von Hirnfunktionen zu bestimmten Hirnteilen spielt dafür eine bedeutende Rolle. Zudem wurde auch bei einigen neurologischen Erkrankungen eine gehäufte Neigung zu bestimmten psychiatrischen Krankheitsbildern beschrieben, ohne dass dies durch einen gemeinsamen Pathomechanismus erklärbar wäre. In jedem Fall ist der überlappende Patientenstamm dieser beiden medizinischen Gebiete nicht zu bestreiten. Studien zeigten, dass bei nahezu der Hälfe der ambulant betreuten Patienten eine Morbidität für psychiatrische Erkrankungen besteht. In bis zu einem Drittel dieses Patientenkollektivs liegt primär eine psychiatrische Erkrankung vor. Nicht selten zeigen Patienten, bei denen neurologische Erkrankungen diagnostiziert wurden, somatisierende Tendenzen. Auch die eingesetzte medikamentöse Therapie kann als Nebenwirkung ein klinisches Erscheinungsbild aus dem jeweiligen Fachgebiet aufweisen. Es hat sich gezeigt, dass es hinsicht-

Spezielle Themen

sich auch auf die Bereitschaft zum Suizid aus. Das Risiko, einen Selbstmord zu be· gehen, ist bei Anfallskranken etwa 10bis 15-mal größer als in der Allgemeinbevölkerung. Nach sehr vielen und schweren Anfallen können sich chronische psychische Veränderungen im Sinne einer Wesensänderung entwickeln. Die Patienten sind motorisch und psychisch verlangsamt, Gedankengänge und Handlungen sind umständlich und die Entwicklung einer Demenz ist möglich. Daneben ist die Epilepsie mit psychotischen Symptomen assoziiert, die entsprechend ihrem Auftreten in Bezug auf den Anfall gegliedert werden können . Sie treten selten auf und äußern sich z. R in Form von Agitiertheit, Bewusstseinsveränderungen oder Aggression. Die postiktale Psychose ist nach einer Anfallserie innerhalb einer kurzen Zeitspanne zu beobachten und sistiert innerhalb von sieben Tagen spontan. In manchen Fällen ist eine antipsychotische Therapie notwendig_ Bei nicht konvulsiven Formen der Epilepsie kann es iktal zu psychotischen Symptomen kommen, an die sich die Patienten meist nicht mehr erinnern können. Interiktale psychotische Episoden sind auf die antiepileptische Therapie zurückzuführen oder auch bei sekundären Epilepsien aufgrund von organischen Läsionen zu beobachten . • Schlaganfall: Patienten mit Sprachstörungen und Paresen nach durchlebtem Schlaganfall leiden sehr oft an einer Depression (" Post-Stroke- Depression"). Zum einen ist diese Symptomatik als reaktive psychische Störung auf die Krankheit zurückzuführen. Zum anderen zeigte sich , dass etwa drei Viertel der Schlaganfall patienten bereits vor der Manifestation an depressiven Stimmungslagen litten. Die Depression als ein möglicher Risikofaktor für einen Schlaganfall wird oftmals diskutiert. Der Funktionsausfall nach einem Insult kann lokalisationsabhängig zu Persö nlich· keitsveränderun ge n oder Störungen im Affekt führen. Einige Beispiele sind in • Tabelle 2 dargestell t. Man hat beobachtet, dass die Betroffenen bei Läsionen im linken Frontallappen häufig zur schweren Depression neige n, wohin ge· gen Patienten mit einer chädigung d s

rechten Frontallappens eher sorglos erscheinen. • M. Parkinson: Angst und Depressionen sind ähnlich wie bei Schlaganfallpatienten sehr häufig zu beobachten (bis zu 45% der Parkinson-Kranken). Auch hier kann diese Affektstörung als reaktiv auf die Erkrankung hin interpretiert werden. Bereits vor Manifestation des M. Parkinson lassen sich jedoch bei vielen Patienten auffällige Wesenszüge mit depressiven Verstimmungen eruieren. Nicht selten entwickeln die Patienten nach Stürzen eine phobische Gangstörung, die als Somatisierung aufzufassen ist. Nebenwirkungen psychiatrisch bzw. neurologisch eingesetzter Medikamente

132

I

133

läsionsbereiche

Häufige Symptome

Orbitofrontal

Enthemmung, Distanzlosigkeit, Hypersexualität. Sch laflosigkeit, manische Züge

Frontal / pa rietal

Konzentrationsschwäche, Schwierigkei ten beim Ausführen

korrekter Handlungsabläufe im Al ltag, Probleme beim Wechsel der Aufmerksamkeit von einer

Aufgabe zur nächsten Bilateral fronto-

Apath ie, Sprachstörungen,

medial

Gangstörungen

I Tab. 2: Mögliche psychiatrische Symptome bei Schädigung verschiedener Hirnbereiche.

durch direktes Eingreifen an zentralen Rezeptoren (Dopaminrezeptor-Blocker) weitreichend ist:

• Frühdyskinesien (nach 1- 7 Tagen oder nach Dosissteigerung): abnorme Bewegungen von Kopf, Hals und SchulDie bei neurologischen oder psychiatriterpartie, Zungen- und Schlundkrämpfe, schen Erkrankungen verwendeten Schiefhals, Blickkrämpfe Medikamente haben meist stark ausgeprägte Nebenwirkungen, die sich als • Spätdyskinesien (nach Monaten bis Symptome aus beiden Fachgebieten zei- Jahren): zum Teil irreversible Schluck-, gen können. Oft kann die Therapie auch Schmatz- und Kaubewegungen, choreatische und wurmförmige Bewegungen nach Abwägen der Alternativen aufgrund der Schwere der Primärkrankheit (Athetose) nicht abgesetzt werden. Fehlen neben• Andere: Parkinsonoid (nach Wochen) wirkungsärmere Präparate der gleichen mit Rigor, Tremor und Akinese; AkathiMedikamentengruppe oder erzielen an- sie (nach Wochen bis Monaten) als krankhafte Bewegungsunruhe v. a. der dere Chemotherapeutika nicht densel· Beine; malignes neuroleptisches Synben Effekt, erfolgt die Behandlung der drom (meist nach 1-14 Tagen, nach Nebenwirkungen in der Regel symptoDosissteigerung) mit stark ausgeprägtem matisch. Eine große in der Psychiatrie eingesetzte Rigor, Akinese und hohem Fieber, Herzrhytmusstörungen, Schock, BewusstMedikamentengruppe sind die Neuroleptika, deren Nebenwirkungsspektrum seinsstörungen bis zum Koma.

Zusammenfassung • Etwa bei 30% der MS-Schübe zeigen sich neben den neurologischen Symptomen auch psychosomatische BeschwerdeA. • Depressionen sind die am häufigsten beobachtete Komplikation bei neurologischen Erkrankungen. • In vielen Fällen liegt bei Patienten mit einem Schlaganfall oder M. Parkinson eine schwere Depression vor, die man oft als reaktive Störung interpretieren kann. Auffällig ist, das ein großer Teil der Patienten bereits Vor Krankheitsmanifestation unter depressiven Stimmungslagen litt. • Neurologische Symptome als Nebenwirkung von Psychopharmaka erfordern häufig eine Gratwanderung zwischen ausreichender antipsych0tischer Therapie und Verminderung der unerwünschten Wirkung.

Neurologische Notfälle In Deutschland sind etwa 15-25% aller Notarzteinsätze auf neurologische Notfälle (I Tab.!) zurückzuführen. Die häu· figsten sind zerebrale Ischämien , epileptische Anfäll e, Bewusstseinsstörungen und Schädel·Hirn·Traumata. Im Folgen· den wird das initiale Vorgehen bei einer Auswahl wichtiger Notfälle im Über· blick dargestellt. Schlaganfall In Deutschland erleiden ca. 150000200000 Personen pro Jahr einen Schlag· anfall (s. S. 72 fL) . Im Folgenden wird die initiale Behandlung eines ischämi· schen Infa rkts in den ersten Stunden nach dem Ereignis dargestellt. Es muss immer die Indikation zur Thrombolysetherapie evaluiert werden, die innerhalb eines Zeitfensters von 3 Std. nach Einsetzen der Symptome infrage kommt.

Allgemeinmaßnahmen: Kopfhoch· lagerung (ca . 20-30 erhöht); Vitalpara· meter- und Neurostatuskontrolle. Differentia ldiagnosen in Betracht ziehen und weitere akut lebensbedrohliche Begleit· erkrankungen behandeln (s. S. 76 f.). Einstellung von Wasser· und Elektrolyt· haushalt, Blutzucker, Körpertemperatur, Atmung und Kreislauf. Im Fall einer Hypertonie gibt es derzeit keine Evi· denz, dass eine antihypertensive Thera· pie beim akuten ischämischen Insult von Nutzen ist. Eine Blutdruckregula0

Bewusstlosigkeit

Akute Lähmung (Sch laganfall, Gui llain-Barre-Synd rom, myasthene Krise, Hypo· bzw. Hyperkaliämie, cholinerge Krise) Epilepsie (generalisierter Status oder fokale Krampf· anfälle)

tion wird unter folgenden Bedingungen empfohlen: • Systolischer RR > 220 mmHg und/ oder diastolischer RR > 130 mmHg • Arterieller Mitteldruck > 130 mmHg, v. a. bei Patienten mit Herzinsuffizienz, akutem Myokardinfarkt, Aortendissek· tion, akuter Niereninsuffizienz und he· patischer Enzephalopathie. Zu beachten ist, dass der arterielle Mitteldruck nicht um mehr als 20 mmHg gesenkt werden soll. Thrombolysetherapie: Es ist von ent· scheidender Wichtigkeit, eine mögliche Indikation für eine intravenöse Thrombolysetherapie mit rtPA nicht zu übersehen; daher soll die Prüfung der Kontra· indikationen und Indikationen so rasch wie möglich durchgeführt werden. Akute Ischämien im Basilarisgebiet werden bei Nachweis eines frischen Thrombus aufgrund der schlechten Prognose ohne festgelegtes Zeitfenster lokallysiert. Kontraindikationen für die intraarterielle Lyse einer Basilaristhrombose sind Koma> 3 h, Tetraplegie> 6 h, Blutung, demarkierter Infarkt, vor Kurzem er· folgte Operationen, Traumata, gastroin· testinale Blutungen, im MRT demarkier· ter Infarkt und Alter> 80 Jahre. Diagnostik: Die folgenden Untersu· chungen sollten so rasch wie möglich durchgeführt werden: Schädel·MRT/ CT, Labor (Blutbild, Elektrolyte, Throm· bozyten, INR, aPTT, AT IIl, Blutgruppe, Blutzucker, Kreatinin, Harnstoff, Leber· transaminasen, Bilirubin), EKG-Monitoring (Kontrolle bzw. Ausschluss von Arrhythmien). Weitere diagnostische Maßnahmen sind entsprechend der jeweiligen Indikation durchzuführen. So ist eine notfallmäßi· ge transthorakale Echokardiographie bei jungen Patienten mit hohem

Hirndruck

Verdacht auf kardiale Embolien (Endokarditis, intrakavitäre Thromben) indio ziert. Patienten, für die eine Antikoagulation vorgesehen ist, sollten bei Ver· dacht auf eine Dissektion der A. carotis bzw. A. vertebralis oder nach unklarem Schädel·Hirn-Trauma eine MR-Angiographie oder eine Doppleruntersu· chung erhalten. Die Dopplersonographie ist als nicht invasive Untersuchung in den meisten Fällen indiziert: z. B. zum Ausschluss einer hämodynamisch relevanten Stenose oder vor einer Lyse. Eine Liquorpunktion ist bei jungen Patienten « 40 Jahre) mit unklarer Gene· se des Infarkts und bei positiven Menin· gismuszeichen bei einem unauffälligen CT indiziert. So kann auch differentialdiagnostisch eine SAß mit fehlenden Zeichen im CT diagnostiziert werden. Bei Stenosen wird die Durchführung der Endarteriektomie evaluiert (I Tab. 2). Hierbei ist zu beachten, dass die Empfehlungen zur Thrombend· arteriektomie entsprechend dem For- . schungsstand ständig modifiziert und geändert werden. Daher ist es notwendig, auf die Aktualität der Richtlinien zu achten. Die Frage nach einer Indikation zur Vollheparinisierung stellt sich, wenn keine systemische Thrombolyse möglich ist. Prinzipiell ist sie bei hochgradigen Stenosen sowie extrakranielier Dissektion der A. carotis oder A. vertebralis, makroangiopathischen Infarkten nach kardialen oder arterioarteriellen Embolien indiziert. Hierbei sind als Kontraindikationen eine zerebrale Mikroangiopathie, eine sekundäre Einblutung in ein Infarktgebiet, eine große Ischämie, eine schwer zu kontrollierende arterielle Hypertonie, ein hohes Le· bensalter und allgemeine internistische Kontraindikationen zu berückSichtigen. Unter Beachtung der genannten Therapiemöglichkeiten sollten auch unter

Akute Muskeltonussteigerung (neuroleptisches Syndrom, Parkinson-Krise, Hyperthermie, Tetanus, Hypokalzämie, Hypomagnesiämie) Intrakranielle Blutung Meningitis, Enzepha litis Status migraenosus Rhabdomyolyse

Tab. 1: Auswahl neurologischer Notfä lle.

Stenosegrad 60 - 99%, individuelle Abschätzung in Abhängigkeit von Stenoseprogredienz, hämody_

mati scher

namischer Kompensation, kont ralateral em Verschluss, Hypercholesterinämie, Geschlecht (Frauen

Patient

profitieren weniger), Plaquemorphologie, Alter< 65 Jahre, Lebenserwartung, peri operativem Risiko

Sympto-

a) Stenosegrad 50 - 69%, Rekan alisation innerhalb von 4 Wochen, männliches Gesch lecht, > 75 Jahre,

matischer Patient

vorhergehender ischämischer Infarkt< 3 Monate, keine mikrovaskuläre Isc hämie, irreguläre Plaques, Hemisymptomatik, Profit für Frauen nur bei zusälzlichen kardiovasku lären Risikofaktoren b) Stenosegrad 70 - 99%, OP innerha lb von 2 Wochen bis zu 3 Monaten

Zentrale pontine Myelinolyse

I

Asympto·

I

Tab. 2: Ind ikati o n zur Thrombendarteriektomie bei St enose de r extrak ra niellen A. ca ro ti s interna.

Spezielle Themen

j

~~~----------------------------------------------------~------------dem Aspekt der Sekundärprophylaxe Thrombozytenaggregationshemmer so früh wie möglich eingesetzt werden. Bezüglich einer oralen Antikoagulation besteht keine Übereinstimmung zum Zeitpunkt des Therapiebeginns.

Schweregrad 0

SHT 1 (leicht)

134

I

135

Kriterien

Commotio cerebri: kurzzeitiger Bewusstseinsverlust < 30 Min. (antero- und/oder retrograde Amnesie), GCS 13 - 15, CCf: unauffällig

SHT 2 0 (mittel-

Leichte Contusio cerebri: Bewusstseinsverlust ,; 1 Std., GCS 9 - 12,

schwer)

CCT: vorübergehende morphologische Veränderung, Remission innerhalb von 30 Tagen

SHT 3 0 (schwer)

Schwere Contusio cerebri/Compressio cerebri: Bewusstseinsverlust > 1 Std., GCS 3 - 8, CCT: bleibende morphologische Veränderung, Restitutio mit Defektheilung

Schädel-Hirn-Tra uma (SHT)

Als "Schädel·Hirn-Trauma" (s. S. 82) wird eine vorübergehende oder dauer· hafte Schädigung des Gehirns nach stumpfem oder penetrierendem Trauma bezeichnet (I Tab. 3).

t Sicherung der Vitalfunktionen (früh· zeitige Intubation), Glasgow·Coma· Scale, Anamnese zum Unfallhergang t Sichtbare äußere Verletzungen (präkli, nisch Fremdkörper in Wunde belassen, bei penetrierendem Trauma sterilen Ver· band anlegen; eine offene Schädelfrak· tur ist eine Indikation zur Notfall·OP), Anlage einer Halskrawatte, Oberkörper· hochlagerung (ca. 20 - 30 nicht, falls Patient im Schock) t Blutdruckkontrolle (systolischer Wert > 120 mmHg), Hirndruckzeichen wie· derholt kontrollieren (s. S. 64), evtl. i. v. Gabe von Glukokortikoiden (z. B. bei SHT 30; derzeit kontroverse Diskussion, ob sie bereits präklinisch gegeben wer· den sollen), Neurostatus t CCT (v. a. bei Bewusstlosigkeit), evtl. Hals·CT, bei Sekretion (z. B. aus Nase oder Ohr) Liquornachweis durch Glu· kose· oder ß·Transferrin·Bestimmung, Neurochirurg hinzuziehen, engmaschi· ges Monitoring t Bei einem epileptischen Anfall Benzo· diazepine (z. B. Clonazepam 1-2 mg i. v. oder Diazepam 5 - 10 mg i. v.). 0

;

Bewusstseinsstörungen/ Bewusstseinsverlust (S. S. 50 ff.) Allgemeinmaßnahmen: Sicherung

der Atmung mit großzügiger Indikation zur Intubation und kontrollierten Beat· mung z. B. bei komatösen Patienten, pa· thologischem Atemmuster, Vitalkapazi· tät < 1 I, Hypoxämie (p02 < 80 mmHg) oder akuter Hyperkapnie (pC0 2 > 45 mmHg). Kreislaufzirkulation sicher· stellen. Korrektur des Säure·Basen·Haus· halts und der Stoffwechsel1age.

I Tab. 3: Einteilung der Schädel-Hirn-Traumata.

Diagnostik

ständen aus der Reichweite; Patient nicht fixieren; Anfall beobachten; falls möglich (in nicht klonischer Phase), in klarem Koma und fehlender Möglichstabile Seitenlage bringen; Atmung keit, den Blutzucker zu bestimmen, wird die Gabe von ca. 25 g Glukose als kontrollieren t Status epilepticus: Infusion angeraten. Dies kann eine - Bei einem Status generalisierter Anfälbeginnende Wernicke·Enzephalopathie le [Lebensgefahr) nach Stufen therapie verschlechtern, bessert jedoch sehr eingesetzte Substanzen (Beispiel): schnell die Symptomatik bei Hyopoglyk· 1. Lorazepam Mittel der ersten Wahl ämie. Bei Verdacht auf Alkoholabusus (z. B. 0, I mg/kgKG i. v., 2 mgl sollten zusätzlich 100 mg Thiamin gegemin.) ben werden. 2. Phenytoin unter EKG und RR-Mot Weitere Labordiagnostik: Elektrolyte, nitoring (z. B. 250 - 500 mg i. V., arterielle Blutgase, Blutbild, Nierenmax. 50 mglmin über separaten werte, Leberwerte, Gerinnung. Toxin· Zugang); ggf. nach 30 Minuten screening in Blut- und Urin probe wiederholen. t Neurologischer Status und allgemeine 3. Spricht die medikamentöse Therakörperliche Untersuchung pie nach etwa 40 Minuten nicht t Apparative Diagnostik: CCT zum Aus· an, wird der Patient intubiert und schluss struktureller Schädigung, EEG mit Phenobarbital 5 -1 0 mg/kgKG zum Nachweis von Herden und Beurteii. v., bis 100 mg/Min., bis max. lung der Komatiefe 1,5 g kumulativ behandelt. Gabe t Das weitere Vorgehen richtet sich unter EEG-Kontrolle bis zum Auf· nach den Befunden. treten eines Burst-suppressionEpileptischer Anfall Musters behandelt. t Bei einem Status fokaler Krampfanfälle (S. S. 88ff.) empfiehlt man den Einsatz von Clona· 1m akuten Anfall wird folgendes Vorgezepam (z.B. 2-4 mg i. v.) sowie eine hen empfohlen: Aufsättigung mit Phenytoin wie beim t Den Patienten vor Verletzungen schüt- Grand·Mal-Status. zen, z. B. durch Entfernen von Gegen,

t Bestimmung des Blutzuckers; bei un-

Zusammenfassung

x

Bei Verdacht auf ischämischen Insult ist es wichtig, eine mögliche Indikation tür eine intravenöse Thrombolysetherapie innerhalb eines Zeitfensters von drei Stunden nieht zu verpassen.

X Die schnellstmögliche Blutzuckerbestimmung ist im Fall von Bewusstseinsstörungen eine unverzichtbare Maßnahme, da Hypo- bzw. Hyperglykämien als Ursache sehr häufig sind. X Ein Status generalisierter Anfälle stellt eine Lebensgefahr dar.

Fallbeispiele 138 140 142 144

Fall Fall Fall Fall

1: 2: 3: 4:

Bewusstseinsverlust Kopfschmerzen Schwindel Muskelschwäche

Fall 1: Bewusstseinsverlust Ein 46-jähriger Familienvater wird von seinem Hausarzt zur stationären diagnostischen Einordnung von Bewusstlosigkeitsepisoden in die Klinik überwiesen_ Der Patient ist beruflich als Fliesenleger tätig und berichtet über plötzlich einsetzende Attacken, bei denen er kurzzeitig das Bewusstsein verliert und zu Boden stürzt. Innerhalb des letzten Jahres ist der beschriebene Ablauf viermal vorgekommen _ Die klinisch-neurologische Untersuchung ist unauffällig_ Frage 1: Was sind die häufigsten Möglichkeiten, die zu diesen Beschwerden führen können? Antwort 1: t Epilepsie t Kardial : Adams-Stokes-Anfall, AV·Block, Sinusknotensyndrom, tachykarde Herzrhythmusstörungen, Klappenvitien (z. B. Aorrenklappenstenose), Herzinfarkt t Vaskulär: orthostatische Dysregulation, vasovagale Synkope, Karotissinussyndrom , pressorische Synkope (z. B. Husten-

t

• • •

synkope, Miktionssynkope , Lachschlag), transiente ischämische Attacke, Subclavian·steal-Syndrom Hypoglykämie Psychogene Anfälle Medikamente Hypovoläm ie.

Szenario 1

Szenario 2

Szenario 3

Der Patient gibt an, dass zwei dieser Bewusstseinsverluste beim Legen von Fußbodenfliesen in der letzten Woche eingetreten seien. Er hat ein allgemeines Unwohlsein verspürt, dann sei ihm plötzlich "schwarz vor den Augen geworden"_ Er kann sich nur daran erinnern, dass sich Arbeitskollegen um ihn kümmerten, nachdem er die Augen wieder aufschlug. Sie berichten dem Patienten, dass er weniger als 30 Sekunden nicht kontaktfahig war. Ein "Zucken" des Körpers wurde nicht beobachtet. Frage 2: Welche Ursache vermuten Sie? Frage 3: Welche Informationen sind für differentialdiagnostische Überlegungen noch von Bedeutung?

Die erste Episode trat vor fünf Monaten auf, weitere drei in den letzten sechs Wo· ehen. Jede begann mit Unwohlsein im Oberbauch, das über die Brust nach oben wanderte. Der Patient habe das Gefühl, ihm stecke ein Kloß im Hals, er bekomme keine Luft. Dann beginne der linke Fuß zu kribbeln und steif zu werden, auch dieses Gefühl steige nach oben auf. Seine Frau berichtet, dass ihr Mann dann das Bewusstsein verliere, zu schmatzen beginne, sich für einige Sekunden verkrampfe und anschließend mit Armen und Beinen rhythmisch zucke. Der Anfall dauere 2-3 Minuten, in denen der Patient nicht ansprechbar sei. Anschließend schlafe er 1- 2 Stunden und fühle sich danach abgeschlagen und müde. Frage 6: Welche Diagnose ist wahrscheinlich? Frage 7: Welche anamnestischen Anga· ben weisen auf diese Diagnose hin?

Der Patient berichtet, dass er vor dem Sturz zu Boden einen Krampf im dritten und vierten Finger der rechten Hand spüre und er diese Finger nicht mehr bewegen könne. Dieser Krampf breitet sich langsam auf den Unter- und Oberarm aus_ Der ganze Arm beginnt zu zucken und der Kopf des Patienten Wird hin und her geschleudert. Daraufhin wird ihm schwarz vor den Augen. Er kann sich anschließend bis zu dem Zeitpunkt, an dem er unter Weinkrämpfen die Augen öffnet. nicht mehr erinnern. Zu Beginn der letzten Attacke vor einer Woche spürte der Patient ein eigenartiges Stechen in beiden Füßen, das sich auf die Beine ausbreitete. Er konnte nur noch sehr verschwommen sehen, bevor er "ohnmächtig" wurde_ Diese Anfälle ereigneten sich alle an seinem Arbeitsplatz, wobei sich in drei Fällen eine vorausgegangene Meinungsverschiedenheit mit einem Kollegen eruieren lässt. Die Kollegen berichteten ihm. dass er ca. eine Minute nicht kontaktfählg gewesen sei und beide Arme sowie Beine gezuckt hätten. Nach dem Aufwachen gebe der Patient keine Reorientierungsstörung an_ Frage 10: Welche Ursache für diese Attacken vermuten Sie? Frage 11: Wie können psychogene ge· gen epileptische Anfälle abgegrenzt werden? Frage 12: Unternehmen Sie noch weitere diagnostische Schritte? Frage 13: Welche Behandlung schlagen Sie vor?

Der Patient beschreibt Schwindel, den Ausbruch kalten Schweißes und Flim· mern vor den Augen, nachdem er sich aus kniender Position aufgerichtet hatte. Kurz darauf tritt das "Schwarzwerden" vor den Augen auf. Die vorangegangenen Synkopen lassen sich ebenfalls auf langes Stehen und Aufrichten aus liegender bzw. kniender Position zurückführen. Frage 4: Wie gehen Sie diagnostisch weiter vor? Frage 5: Die Verdachtsdiagnose bestätigt sich. Welche Behandlung schlagen Sie vor?

Der Patient gibt an, zweimal eingenässt zu haben. Am rechten Zungenrand ist eine frische Verletzung zu erkennen (I Abb. 1). Diese Episoden sind ihm vollkommen neu. Es lassen sich auch keine Krämpfe in der Kindheit eruieren. Frage 8: Was muss ätiologisch berücksichtigt werden und wie gehen Sie diagnostisch vor? Das CI des Patienten zeigte einen etwa 3 cm großen hyperdensen raumfordern· den Prozess rechts parietotemporal. Im MRI stellt sich die Raumforderung scharf begrenzt dar. Auch das EEG weist in diesem Bereich einen Fokus auf. Der Liquorabfluss ist nicht behindert, das restl iche Hirnparenchym ist unauffällig. Frage 9: Wie gehen Sie weiter vor? Wie ist die Prognose?

Fall 1: Bewusstseinsverlust

Szenario 1 Antwort 2: Orthostatische Dysregulation, kardiale Synkope. Antwort 3: Zur besseren Abgrenzung gegenüber der Epilepsie ist es wichtig, nach einer Reorientierungsstörung nach dem Aufwachen, Zungenbiss sowie Urin- oder Stuhlabgang zu fragen_Dies wird vom Patienten verneint. Außerdem sind vorbestehende Herzerkrankungen, angeborene Herzanomalien und Herzrhythmusstörungen zu eruieren_ Nach Angaben des Patienten ist bisher nichts bekannt. Er selbst merkt kein "Herzrasen" oder "Herzstolpern". Antwort 4: Die geschilderten Symptome sind charakteristisch für vasomotorisch bedingte Synkopen. Indiziert sind ein Schellong-Test und evtl. der Kipptischversuch zur Beurteilung der orthostatischen Regulationsfahigkeit sowie eine dopplersonographische Untersuchung der Halsgefäße und der A. basilaJis, um Stenosen auszuschließen, die bereits bei kleinen Blutdruckschwankungen zu Synkopen führen können. Antwort 5: Ausdauersport, Wechselbäder, kurze Bewegung der Beine beim längeren Stehen und vor dem Aufrichten des Körpers sind physikalische Maßnahmen mit guter Wirkung. In sehr schweren Fällen kann symptomatisch mit Sympathomimetika behandelt werden.

Auch bel kardial und vasovagal bedingten Synkopen kann ein Streckkrampf mit wenigen klonischen Zuckungen auftreten. Dieser Krampf setzt einige Sekunden nach dem Bewusstselnsverlust ein und dauert nicht länger als 10 Sekunden (kORvulslve Synkope). Das Bewusstsein wird nach kurzer Zelt wiedererlangt.

Szenario 2

I

Abb. 1: Zunge des Patienten. [20]

Antwort 6: Fokal eingeleitete, sekundärgeneralisierte epileptische Anfälle_ Antwort 7: Der Patient sollte nach einem Zungenbiss, Urin- oder Stuhlabgang nach einem Anfall gefragt werden_ Auch die Familienanamnese und eine bisherige Anamnese des Patienten über ähnliche Anfälle sind von Bedeutung. Antwort 8: Bei erstmaligem Auftreten von epileptischen Anfällen im Erwachsenenalter sollte eine organische Ursache, wie z. B. ein Tumor, eine Infarktnarbe oder ein Abszess, als Ursache in Betracht gezogen werden_Ein CT oder MRT kann diesbezüglich genaueren Aufschluss geben_

Durch ein unauffälliges EEG kann die Diagnose einer Epilepsie nicht ausgeschlossen werden. Etwa ein Viertel der EpIlepsiepatienten haben ein normales EEG.

Antwort 9: Die Neurochirurgie sollte hinzugezogen werden_ Die scharf begrenzte Raumforderung wird vollständig entfernt. Der Patient erhält vorübergehend eine medikamentöse Behandlung mit Carbamazepin_ Histologisch erweist sich der Tumor als Meningeom Grad I, das nach vollständiger Entfernung bzgL der EpilepSie eine gute Prognose aufweist.

138

I 139

Szenario 3 Antwort 10: Psychogene Anfälle_ Antwort 11: Das klinische Erscheinungsbild ist vielgestaltig und kann bisweilen nur schwer von epileptischen Anfällen unterschieden werden_Psychogene Attacken treten häufig in Zusammenhang mit belastenden Situationen auf. Das Erscheinungsbild ist oft geprägt durch unkoordinierte, theatralische Bewegungen, wildes Um-sieh-Schlagen, "Are de cercle" (Überstrecken der Wirbelsäule bis zur "Brücke", wobei sich der liegende Patient mit den Füßen und den nach oben geschlagenen Armen abstützt), Strampeln, Zittern der Glieder, Weinen, Selbstverletzung und abrupte Kopfdrehungen. Selten werden auch Einnässen, Enkopresis und Zungenbisse (oft an der Spitze) beobachtet. Die Augen sind meist fest verschlossen und werden beim Versuch, sie zu öffnen, noch fester zugekniffen. In der Regel verletzen sich die Patienten beim Sturz nicht. Charakteristisch ist v.a. der ungleichförmige Ablauf bei den einzelnen Anfällen. Bei ca_ 25 - 30% der Patienten mit epileptischen Anf,illen werden zuSätzlich psychogene Attacken festgestellt_ Das EEG ist unauffällig. Antwort 12: Der Patient sollte bzgl. seiner Familienanamnese und frUheren Auftretens von Krämpfen befragt werden. Hierzu gibt er an, dass seine Frau und seine ältere Tochter seit Jahren wegen generalisierter epileptischer Anfälle in Behandlung seien. Weiter sei nichts bekannt, und er selbst hatte zuvor ebenfalls keine vergleichbaren Beschwerden. Antwort 13: Aufklärung des Patienten über die nicht organische Ursache dieser Attacken und Empfehlung einer psychotherapeutischen Betreuung_

Fall 2: Kopfschmerzen Eine 52-jährige Hausfrau und Mutter von drei erwachsenen Kindern berichtet über seit etwa 3 - 4 Monaten bestehende drückende Kopfschmerzen. Die Schmerzen sind kontinuierlich schlimmer geworden und bestehen nun seit etwa einer Woche ständig. Zusätzlich beklagt die Patientin Müdigkeit und Abgeschlagenheit. Sie hatte zuvor gelegentlich Kopfschmerzen, die allerdings höchstens einen Tag anhielten_ Die Patientin nimmt keine Medikamente ein und die Familienanamnese ist bezüglich Kopfschmerzen bland. Frage 1: Wie können die Ursachen für Kopfschmerzen grob gegliedert werden? Antwort 1: • Intrakranielle Ursachen: - Akuter Schmerzbeginn (Sekunden bis Minuten): intrazerebrale Blutung, Subarachnoidalblutung - Langsamer Schmerzbeginn (Minuten bis Tage): Enzephalitis, Meningitis, intrazerebrale Blutung, posttraumatisch - Schleichender Schmerzbeginn (Tage bis Wochen): Tumoren, Sinus-Hirnvenen-Thrombose, Subduralhämatom, intrakranieller Druckanstieg, Abszess, posttraumatisch • Extrakranielle Ursachen: - Akuter Schmerzbeginn: Dissektion, hypertensive Krise - Langsamer Schmerzbeginn: akutes Glaukom, Sinusitis - Schleichender Schmerzbeginn: Spannungskopfschmerz, chro· nische Sinusitis, Arteriitis temporalis, Kiefergelenksaffektionen

I

• Andere Erkrankungen mit typischer SChmerzsymptomatik: - Migräne, Trigeminusneuralgie (auch intra- oder extrakranielle Ursachen möglich), Cluster-Kopfschmerz, atypische Gesichtsneuralgie, Hustenkopfschmerz - Internistisch: Phäochromozytom, Leukämie, Stoffwechselerkrankungen - Intoxikationen, Medikamente (z . B. Ovulationshemmer)_

I ~FeststeIlUng,

ob es sich um idiopathische oder symptomatische Kopfschmerzen handelt, ist von grundlegender Bedeutung für das weitere Vorgehen.

Szenario 1

Szenario 2

Szenario 3

Die Patientin beklagt diffuse Schmerzen im gesamten Kopfbereich, die anfangs einige Stunden nach körperlicher Anstrengung einsetzten. Nun bestünden die Schmerzen permanent, besonders schlimm sei es morgens nach dem Aufstehen, nach Anstrengung sowie beim Husten. Der Ehemann berichtet von einer zunehmenden Vergesslichkeit. Beim Arm- und Beinhalteversuch zeigt sich ein leichtes Absinken der linken Extremität. Es sind eine Reflexsteigerung der linken Körperhälfte gegenüber der rechten sowie ein positives Babinski-Zeiehen links zu beobachten. Fundoskopisch ist keine Stauungspapille erkennbar, das Blutbild ist unauffällig. Paracetamollindert die Schmerzen, sie sistieren aber nicht vollständig. Frage 2: Welche Differentialdiagnosen kommen in Betracht? Frage 3: Welche Information kann Ihnen einen wichtigen Hinweis geben? Frage 4: Welche Untersuchung sollte bei Verdacht auf eine intrakranielle Raumforderung durchgeführt werden? Frage 5: Was zeigt die Aufnahme (I Abb_ I)? Wofür sprechen die Befunde? Frage 6: Welche Behandlung schlagen Sie vor?

Die Patientin beschreibt einen drückenden, ziehenden Schmerz, der mitteIschwer und diffus über den ganzen Kopf verteilt ist Die Intensität schwanke, morgens sei es im Allgemeinen weniger schlimm. Übelkeit, Lärm- oder Lichtempfindlichkeit treten nicht auf. Die Hausfrau klagt allerdings über Konzentrationsschwäche, gesteigertes Schlafbedürfnis und leichtere Reizbarkeit. Körperliche Anstrengung verstärkt die Schmerzen nicht, Vorerkrankungen sind nicht bekannt. Klinisch-neurologisch sowie im Blutbild ergeben sich keine auffälligen Befunde. Die Bewegung des Kopfes ist nach rechts schmerzbedingt eingeschränkt, die Palpation der Halsmuskeln beidseits schmerzhaft. Es besteht kein Anzeichen für eine Reizung der Meningen, es sind keine Auffälligkeiten am Augenfundus zu erheben. Frage 7: Welche Ursache für die Kopfschmerzen vermuten Sie? Frage 8: Welche anamnestischen Informationen sind von Bedeutung? Frage 9: Wie kann man den Spannungskopfschmerz einteilen? Frage 10: Welche Behandlung schlagen Sie vor?

Die Patientin kann die Kopfschmerzen nicht lokalisieren. Sie sei vor etwa drei Monaten auf dem Bürgersteig ausgerutscht und dabei schwer gestürzt, wobei sie sich auch den Kopf angeschlagen hat. Sie hatte Rückenschmerzen, mehrere Schürfwunden und Prellungen davongetragen. Die Kopfschmerzen setzten nach mehreren Tagen zunächst nur im Liegen ein und wurden dann langsam stärker. Die Patientin gibt Übelkeit, Erbrechen, Abgeschlagenheit und Konzentrationsschwäche an. Außerdem sei sie den ganzen Tag müde. Die klinisch-neurologische Untersuchung ist unauffällig. Die Augenhintergrundspiegelung zeigt eine leicht unscharf begrenzte Papille. Die Patientin erscheint kognitiv verlangsamt. Im Blutbild fallen eine leichte Leukozytose und eine Erhöhung der BSG auf. Vorbekannt ist ein Proteine -Mangel, der nicht behandelt wird. Sie nimmt keine Medikamente ein. Frage 1 1: Welche Differentialdiagnosen sind zu bedenken? Frage 12: Wie gehen Sie diagnostisch vor? Frage 13: Welche Komplikationen sind gefürchtet? Frage 14: Wie gehen Sie therapeutisch vor?

Fall 2: Kopfschmerzen

140

Szenario 1

• Abb. 1: CCI. (20)

Antwort 2: Der langsam zunehmende Kopfschmerz, der sich bei Druckände· rung und Haltungswechsel verstärkt, die psychischen Veränderungen und die Hemisymptomatik sprechen für eine intrakranielle organische Ursache der Beschwerden. Es ist zunächst an neoplastische Prozesse, ein chronisches subdurales Härnatom oder einen Abszess zu denken. Antwort 3: Eine gezielte Frage nach einem Schädel trauma sollte gestellt werden, da die Patienten häufig nicht spon· tan von dem meist Wochen zurückliegenden Sturz oder Ähnlichem berichten. Oft liegt ein Bagatelltrauma vor, oder die Patienten können sich an keinen Vorfall erinnern. Die Patientin hatte sich vor vier Monaten beim Aufrichten aus der Hocke den Kopf stark an einer offenen Regaltüre angeschlagen_Es hatte an dieser Stelle auch geblutet. Ein Arzt wurde nicht aufgesucht. Antwort 4: Ein CCT. Antwort 5: Es zeigt sich eine Massenverschiebung nach links mit Kompression des rechten Seitenventrikels. Rechtsseitig stellt sich entlang der Schädelkalotte ein hyperintenses Areal dar. Die Befunde sprechen für ein subdurales Hämatom. Antwort 6: Neurochirurgisch wird das subdurale Hämatom mit zwei Bohrlö· ehern drainiert. Die Kopfschmerzen der Patientin sistieren daraufhin und die Hemisymptomatik bildet sich nach ca. zwei Wochen vollständig zurück.

I

141

Szenario 2

Szenario 3

Antwort 7: Die beschriebenen Symptome sprechen für Spannungskopfschmerzen. Antwort 8: Wichtig zu erfahren ist, ob die Patientin diese Art der Kopfschmerzen bereits kennt und ob es mögliche Auslöser wie z. B. Stress gibt. Sie berich· tet, seit ihrer Pubertät ab und zu ähnliche Schmerzen gehabt zu haben, die nicht länger als einen Tag dauerten. An bestimmte Auslöser kann sie sich nicht erinnern. Als die Kinder noch im gemeinsamen Haus wohnten, traten die Schmerzen häufiger auf. Eine besondere Situation besteht derzeit, weil sich die älteste Tochter vor etwa fünf Monaten von ihrem Ehemann getrennt hat und wieder bei den Eltern eingezogen ist. Die Scheidung und der Sorgerechtsstreit um die Enkel machen der ganzen Familie zu schaffen. Die Kopfschmerzen setzten anfangs nur ca. zweimal in der Woche ein und wurden dann häufiger. Antwort 9: Es wird ein episodischer Spannungskopfschmerz mit einer Dauer von einer Stunde bis zu Tagen an weniger als 180 Tagen im Jahr von einem chronischen Spannungskopfschmerz an mehr als 180 Tagen im Jahr unterschieden. Antwort 10: Die Therapie erfolgt konservativ mit Entspannungsübungen, regelmäßiger körperlicher Bewegung, dem möglichen Vermeiden von Stresssituationen und Führen eines Schmerztagebuchs. Bei unerträglichen Schmerzen kann ein Behandlungsversuch mit Amitriptylin erfolgen.

Antwort 11: Differentialdiagnostisch müssen u. a. eine Sinusvenenthrombose, eine intrakranielle Blutung (z. B. ein chronisch-subdurales Hämatom), ein Schlaganfall oder Neoplasien in Betracht gezogen werden. Antwort 12: In diesem Fall kann eine Notfallindikation zur Durchführung einer MR-Angiographie gestellt werden. Es zeigt sich das "Delta-Zeichen" als charakteristischer Hinweis auf eine Sinusvenenthrombose, das auch im CCT mit Kontrastmittelgabe sichtbar 1st (I Abb. 2). Der liquor erscheint xanthochrom. Das EEG ist unauffiillig.

Wegen der Gefahr von analgetikaInduzierten Kopfschmerzen Ist die Dauereinnahme von Schmerzmitteln unbedingt zu vermelden.

NEmpty triangleN nach KM-Gabe

1 Abb.

2: CCl. [11]

Antwort 13: Häufig treten fokale oder sekundär-generalisierte epileptische Anfälle auf, die selten residual verlaufen. Etwa 5-30% der Fälle enden letal. Vor allem bilaterale Herdsymptome sollten an eine Sinusvenenthrombose denken lassen. Antwort 14: Die Behandlung besteht in einer Vollheparinisierung und folgender oraler Antikoagulation für einige Monate sowie symptomatisch mit Analgetika. Treten epileptische Anfälle auf, wird passager Phenytoin gegeben.

Fall 3: Schwindel Ein 49-jähriger Großhandelsverkäufer stellt sich mit plötzlich einsetzendem Schwindel vor. Er berichtet, dass sich seine Umgebung um ihn herum nach rechts drehe, er sich wie betrunken fühle und beim Gehen schwanke. Diese Situation ängstigt ihn_ Er hat das Bedürfnis, sich hinzulegen und den Kopf ganz still zu halten, da sich der Schwindel sonst verstärkt. Außerdem verspürt er Übelkeit, woraufhin er sich oft übergeben muss. Frage 1: Welche Differentialdiagnosen sollten Sie beachten? Antwort 1:

• Neuritis vestibularis • Morbus Meniere • Basilarismigräne

• Vertebrobasiläre Insuffizienz • Kardiale Insuffizienz t Herpes zaster oticus • Psychogener Schwindel.

Szenario 1

Szenario 2

Szenario 3

Die Schwindelattacke dauert etwa 2-3 Stunden an und klingt dann spontan wieder ab. Dies begann vor ca. sechs Monaten und ist seither sehr unregelmäßig und unabhängig von Auslösesituationen sowie Tageszeit aufgetreten - z. B. in einer Wo· ehe etwa 4-7 Attacken und dann wieder eine geraume leit beschwerdefrei. Momentan verspürt der Patient keine Symptome. Er ist bisher dreimal gestürzt, woraufhin er sich auch nicht wieder erheben konnte. Er gibt nach der Schwindelattacke ein eigenartiges Gefühl im Kopf an, das für den Rest des Tages anhält. Vor Einsetzen der Symptome bemerkt er ein dumpfes, drückendes Gefühl sowie ein Summen im linken Ohr. Die klinisch-neurologische Untersuchung ergibt keinen pathologischen Befund. Otoskopisch stellen sich die Trommelfelle und der Gehörgang ebenfalls unauffcillig dar. Blutdruck und Puls sind im Norm· bereich. Frage 2: Welche Diagnose vermuten Sie? Frage 3: Welche Informationen bestärken die Diagnose? Frage 4: Skizzieren Sie den Verlauf dieser Erkrankung. Frage 5: Welche Behandlung empfehlen Sie?

Der Patient berichtet, dass dieser Drehschwindel vor etwa neun Tagen während der Arbeit aus heiterem Himmel begonnen und sich seither zwar ein wenig gebessert habe, jedoch permanent vorhanden sei. Er kann sich an keine Auslösesituation erinnern und ist bisher auch nicht gestürzt, kann aber nicht mehr seiner Arbeit nachgehen und fühlt sich schwach und erschöpft. Eine Hörminderung wurde vom Patienten nicht bemerkt. In der klinisch-neurologischen Untersuchung zeigen sich ein rotatoriseher Spontannystagmus zur rechten Seite, eine Fallneigung zur linken Seite und eine Störung des vestibulookulären Reflexes. Das routinemäßig abgenommene Labor, Blutdruck und Puls sind unauffällig. Frage 6: Welche Diagnose vermuten Sie? Frage 7: Welche weiteren diagnostischen Schritte testen die Funktion des Vestibularapparats? Frage 8: Welcher Verlauf der Erkrankung kann erwartet werden und welche Therapie schlagen Sie vor? Frage 9: Welche Unterschiede bestehen zum beidseitigen Ausfall?

Zum ersten Mal traten die Beschwerden vor 3-4 Wochen auf. Gestern fand die letzte von insgesamt sieben Attacken statt, die etwa 10 Minuten anhielten und anschließend vollständig abklangen. Der Patient ist auch einige Male gestürzt, hat aber dabei nicht das Bewusstsein verloren oder "gezuckt". Außerdem sehe er auf dem linken Auge doppelt und verschwommen. Klinisch-neurologisch ergibt sich kein auffälliger Befund. Im Routinelabor finden sich leicht erhÖhte luckerwerte, der Blutdruck beträgt 140/ 85. Frage 10: Was kommt differentialdiagnostisch infrage und nach welchen Informationen müssen Sie sich noch erkundigen? Der Patient ist seit etwa einem Jahr wegen erhöhten Blutdrucks in Behandlung und war bisher auch gut eingestellt. ludern hat er 19 Pack years Nikotinabusus sowie eine pOSitive Familienanamnese. Die Ehefrau berichtet, dass der Patient während der Beschwerden undeutlich spreche und beim Versuch, etwas zu trinken, stark zittere. Frage 11: Welche Verdachtsdiagnose stellen Sie und welche weiteren Untersuchungen führen Sie durch? Das Blutbild Ist unauffällig. Im ccr zeigt sich das Bild einer chronischen Mikro· angiopathie. Die Doppler·Untersuchung der extra· und Intrakraniellen Gefäße und die Angiographle weisen eine ausgeprägte stenotische Verengung der linken A. vertebralis auf. Durch ein MRT wird eine Ischämie ausgeschlossen. Frage 12: Welche Behandlung schlagen Sie vor?

Fall 3: Schwindel

142

I

143

Szenario 1

Szenario 2

Szenario 3

Antwort 2: Morbus Meniere. Antwort 3: Im Anfangsstadium besteht Symptomfreiheit zwischen den Attacken. Anamnestisch lassen sich Blässe, Schweißneigung und starkes Krankheitsgefühl eruieren. Es besteht ein horizontal rotierender Spontannystagmus zur gesunden Seite, der sich zusammen mit dem Schwindel bei Lageänderung verstärkt. Weber- und Rinne-Versuch sprechen für eine Innenohrschwerhörigkeit, die sich im Audiogramm als Hypakusis für tiefe Frequenzen sowie ein positives Recruitment darstellt. In der kalorischen Prüfung zeigt sich eine Untererregbarkeit im betroffenen Labyrinth. Antwort 4: Etwa 3- 4 Wochen nach Einsetzen der Symptome nimmt die Intensität des Schwindels aufgrund von zentraler Kompensation ab. Mit Zunahme der Attackenhäufigkeit persistieren Hypakusis und Tinnitus. Bei bis zu 90%der Betroffenen kommt es zur Spontanremission nach 6- 10 Jahren mit einem blei· benden Hörverlust. Nach ca. 15 - 20 Jah· ren tritt in fast der Hälfte der Fälle die Meniere-Krankheit auf der kontralateralen Seite auf. Antwort 5: Im Anfall sind Bettruhe, die Gabe durchblutungsfördernder Medikamente (z. B. HAES) sowie Antiemetika oder Sedativa empfehlenswert. Die Behandlung mit Betahistin im Verlauf kann sich günstig auswirken. Empfohlen werden eine natriumarme Diät sowie die Vermeidung von Stress und psychischer Belastung. Als weitere Behandlungsoption steht als Ultima Ratio bei fehlender Beeinflussung durch die konservative Therapie und hohem Leidensdruck ein chirurgischer Eingriff mit Ausschaltung des Vestibularorgans zur Diskussion.

Antwort 6: Eine linksseitige Neuritis vestibularis. Antwort 7: Die kalorische Prüfung. Sie zeigt eine thermische Untererregbarkeit bzw. eine fehlende Reizantwort auf der betroffenen Seite. Antwort 8: Im Lauf von 2- 3 Wochen nach Symptombeginn klingen die Be· schwerden in der Regel ab. Es ist also eine Spontanremission zu erwarten, die durch eine Heilung der Nervenläsion und/oder durch eine zentrale Kompensation des Signalausfalls zustande kommt. Entsprechend wird eine konservative Behandlung angewandt. Sie besteht in Bettruhe, Antivertiginosa (z. B. Dimenhydrinat) und Physiotherapie zum Training der Balance. Antwort 9: Der Ausfall beider Nn. vestibulares kann zentral nicht kompensiert werden und entzieht dem Gleichge· wichtssystem somit die Stabilisierung durch beide Gleichgewichtsorgane. Die Patienten beklagen eine Gangunsicherheit, die sich im Dunkeln, durch Ausschalten der visuellen Kontrolle sowie auf weichem und unebenem Boden verstärkt. Auch der vestibulookuläre Reflex erlischt, was dazu führt, dass der Patient beim Gehen kein stabiles Bild auf die Retina projizieren kann und er somit Schwankschwindel angibt (Oszillopsien).

Antwort 10: Diagnostisch kommen eine TIA und eine Migräne ohne Kopfschmerz in Betracht. Ein wichtiger anamnestischer Punkt ist die Frage nach einer bereits bekannten Migräne und einer Familienanamnese bzgl. Kopfschmerzen, HerZinfarkten und Schlaganfällen. Es sollten noch einmal evtl. zusätzliche Symptome geklärt werden. Von Bedeutung sind außerdem Risikofaktoren für Gefäßerkrankungen sowie eine bekannte Vorgeschichte bzgl. Herzerkrankungen, Angina pectoris, zerebraler Insulte und ähnlicher Symptome.

Schwindeltypen: t Rlchtunssbestlmmter SchwIndel (vestlbulärer Schwindel): - DrehachwIndeI: Schädigung des peripheren Anteils des Vestibular~ apparats, zentral vestibuläre Störung (NeU. vestibulares), benignerpllroxysmaler Legerungsschwindel, Neuritis vestibularls, M. Meniere, Akustikusneurinom, Basilarismigräne, psychogen, SchläfenlappenepIlepsie - Schwank8chwlndel: Phobien, visuell Induzierter 5chwlnd~1 (z. U. Augenmuskelparesen, Brechung$anomalien, Widerspruch zwiS
Das Auftreten einer Migräne mit und ohne Aura bei einer Person ist möglich!

Antwort 11: Die Symptome des Patio enten und seine Risikofaktoren sprechen für eine TIA. Die beschriebenen "DropAttacks~', die Sehstörungen, der Schwindel, die Ataxie der Hände und die Sprechstörung weisen auf eine Lokalisation der Ischämie im vertebrobasilären Versorgungsgebiet hin. Eine mögliche kardioembolisehe Ursache wird durch ein Langzeit-EKG und ein Herzecho ausgeschlossen. Eine Basilarisinsuffizienz ist eine häufige Ursache von Schwindel beim älteren Menschen.

Antwort 12: Die Risikofaktoren müssen eingestellt und kontrolliert werden. Die erhöhten Blutzuckerwerte im Routinelabor sollten mittels eines Tagesblutzuckerproffis und durch die Bestimmung von HbA 1c untersucht werden. Eine Antikoagulation mit ASS (bei Unverträglichkeit Clopidogrel) wird begonnen und eine arnbu1ante Wiedervorstellung zur Verlaufskontrolle geplant. Der Neurochirurg bzw. Neuroradiologe wird hinzugezogen, um eine Stentimplantation bzw. Dilatation der A. vertebralis zu erörtern (Stents in der A. vertebralis werden eher selten eingesetzt, da die Komplikationsrate sehr hoch ist). Ausdauersport wirkt sich positiv auf das Voranschreiten der Arteriosklerose aus.

Fall 4: Muskelschwäche Eine 34-jährige, verheiratete Frau (mit einern Sohn im Alter von 4 Jahren) gibt eine Schwäche in den Beinen an, die sie in ihren alltäglichen Verrichtungen behindert Frage 1: Welche Ursachen können zu einer solchen Schwäche

führen? Antwort 1:

• Schädigung der Pyramidenbahn (z. B. Schlaganfall, Blutung, Tumor), • Störung der Rückenmarksbahnen (z. B. Syringomyelie, Diskusprolaps)

Szenario 1 Die Patientin berichtet, dass sie bis zur Geburt ihres Kindes völlig gesund gewesen sei. Erste Beschwerden bemerkte sie, als ihre Beine eines Abends auf der Treppe plötzlich nachgaben. Ein Arzt wurde zunächst nicht konsultiert, da die Schwäche am nächsten Tag bereits verschwunden war. Im Laufe der Zeit traten diese Schwächeanfalle der Beine immer wieder auf und vergingen auch nicht mehr vollständig. Hinzu kam auch eine Schwäche in beiden Armen, sodass die Patientin ihre Arme kaum mehr über Schulterhöhe hinaus anheben konnte. Die Beschwerden seien nicht schmerzhaft und von wechselnder Intensität, am ausgeprägtesten am Ende des Tages. Wenn sie sich körperlich verausgabt habe, müsse sie sich ausruhen, bis ihre Kraft wieder zurÜCkkehrt. Die Untersuchungen bei ihrem Hausarzt und einem Orthopäden ergaben keine Sensibilitätsstörungen, Muskelatrophien oder Reflexveränderungen. Die Laboruntersuchungen zeigten eine normale Schilddrüsen- und Nebennierenfunktion und auch im Normbereich liegende Elektrolytwerte, Kreatinkinase sowie Elektrophorese. Das Elektromyogramm des M. quadriceps und des M. deltoideus sowie die Nervenleitgeschwindigkeit des N. ulnaris und des N_peroneus sind uno auffcillig. Frage 2: Welche Diagnosen ziehen Sie in Betracht? Frage 3: Welche anamnestischen Angaben stützen die Diagnose? Frage 4: Welche klinischen Tests führen Sie durch? Frage 5: Wie kann zwischen Myasthenia gravis und Lambert-Eaton-Syndrom differenziert werden? Frage 6: Welche Behandlung schlagen Sie vor?

• • • • •

Degeneration oder Störung des peripheren Neurons (2. B. Trauma) Neuropathie Guillain-Barre-Syndrom Schäden an der neuromuskulären Endplatte (Myasthenie) Myopathien.

Szenario 2

Szenario 3

Im Wanderurlaub vor etwa einem jahr bemerkte die Patientin, dass sie nicht mehr wie gewohnt mit ihrem Ehemann mithalten konnte. Ihr linkes Bein erschien ihr sehr schwer. Sie stolperte öfter und konnte nicht sicher die Balance halten. Diesem Ereignis ging ein Muskelzittern an beiden Schultern einige Monate voraus, das die Patientin seither an sich beobachten kann und als "Würmerlaufen unter der Haut" beschreibt. Die Bein' schwäche hat im Laufe der Zeit zugenommen, nun ist auch die linke Hand leicht betroffen. Sonst habe sie keine weiteren Beschwerden. Es bestehen keine Vorerkrankungen und Allergien, die Familienanamnese bzgl. Muskelerkrankungen ist leer. Auch Zeckenbisse werden verneint. Die körperliche Untersuchung ergibt einen unauffälligen Befund der Hirnnerven I - XI. Es sind Faszikulationen an der Zunge sichtbar. Diese finden sich auch am Rumpf. Die Thenar- und die dorsale Interossärmuskulatur der linken Hand weisen eine leichte Atrophie auf. Der Muskeltonus ist unauffällig. Es besteht eine leichte Kraftrninderung bei Fingerabduktion, Extension und Flexion der linken Hand. Eine Iinksbetonte beidseitige Fußheberschwäche lässt sich feststellen, ebenso eine Schwäche der Knieextension links. Die Reflexe an Armen und Beinen sind sehr lebhaft auslösbar, wobei eine Seitendifferenz der unteren Extremität auszumachen ist. Babinski ist beidseits negativ, das sensible System unauffallig. Frage 7: Was ist Ihre Verdachtsdiagnose? Frage 8: Welche weiteren anamnestischen Angaben sprächen dafür? Frage 9: Welche Untersuchungen führen Sie durch? Frage 10: Welche Behandlung schlagen Sie vor?

Gestern bemerkte die Patientin im Supermarkt eine Schwäche beider Beine und Parästhesien der Fußsohlen, die sie als wie "auf Nadeln gehen" beschreibt. Sie deutete dies als allgemeine Übermüdung nach einer vor Kurzem überstandenen Grippe. Sie "schleppte" sich nach Hause, wo sie sich hinlegte. Die Schwäche in den Oberschenkeln nahm im Laufe des Tages zu, seit diesem Morgen kann sie kaum mehr stehen. Eine Blasen- oder Darmfunktionsstörung bemerkte sie nicht. Zusätzlich verspürt sie nun ein taubes, kribbelndes Gefühl in den Fingern, jedoch keine Schwäche in den Armen. Die Temperatur ist normal, der Blutdruck mit 105/ 65 erniedrigt, die Herzfrequenz regelmäßig (72/ min), die Atemfrequenz beträgt 16/min. Die klinische Untersuchung der Hirnnerven ist unauffallig. Es lassen sich keine Muskelatrophien feststellen_ Der Muskeltonus an der unteren Extremität ist beidseits vermindert bei einer generalisierten proximal betonten Schwäche der Beine. Die MER der Beine sind selbst unter Bahnung nicht auslösbar und an den Armen seitengleich abgeschwächt. Das Bablnski·Zeichen ist negativ. Bei der Prüfung der Schmerzwahrnehmung gibt die Patientin ein elektrisierendes Gefühl strumpf· bzw. sockenförmig an beiden Händen und Füßen an. Weitere Empfindungsstörungen sind nicht nachweisbar. Frage 11: Welche Verdachtsdiagnose stellen Sie? Frage 12: Welchen Verlauf kann diese Polyradikulopathie nehmen? Frage 13: Welche Untersuchungen fUhren Sie durch? Frage 14: Welche Therapie schlagen Sie vor?

Fall 4: Muskelschwäche

Szenario 1

144

I

145

Szenario 2

Szenario 3

Antwort 7: Faszikulationen, Muskelatro· phie und Schwäche sind Zeichen einer Schädigung des zweiten Motoneurons. Die Seitendifferenz der Reflexe an den Beinen und die lebhaften Reflexe bei atrophischen Paresen sprechen für eine Beteiligung des ersten Motoneurons. Diese Befunde finden sich beidseits distal der bulbären Manifestation, ohne sensible Störungen. Dies spricht für die amyotro· phe Lateralsklerose (ALS). Antwort 8: Neben der Progredienz der Symptome ohne jegliche Besserung nach Manifestation sind bulbäre Symptome mit Dysphagie und Dysarthrophonie sehr häufig. Charakteristisch sind auch patho· logisches Lachen und Weinen. Bis auf die Progredienz werden die Symptome von der Patientin verneint. Antwort 9: Die Diagnose kann durch die klinische Untersuchung mithilfe der Ein· teilung entsprechend den EI·Escorial·Kri· terien gestellt werden. Im EMG zeigen sich neurogene Veränderungen. Das MRT von Kopf und Wirbelsäule weist keine pa· thologischen Veränderungen auf. Ebenso sind der Liquorbefund , das Blutbild sowie die sensible NLG unauffällig. Die moto· rische NLG kann leicht vermindert sein. Antwort 10: Eine kausale Therapie der ALS gibt es nicht. Die Erkrankung ver· läuft chronisch progredient mit einer durchschnittlichen Verlaufsdauer von ca. 3- 5 Jahren. Unter einer Behandlung mit dem Glutamatantagonisten Riluzol wird von einer Verlängerung der Lebenserwar· tung berichtet. Im Vordergrund stehen die symptomatische Therapie und die psychosoziale Betreuung des Patienten und seiner Angehörigen.

Antwort 11: Das Verteilungsmuster der sensiblen und motorischen Störungen bei schlaffen Paresen mit abgeschwächten Reflexen spricht für eine Schädigung des peripheren Nervensystems. Der voraus· gegangene fieberhafte Infekt, die schnelle Progredienz der Symptome und die Lei· tungsverzögerung der Nerven sind Hin· weise auf eine postinfektiöse Erkrankung wie das Gulllain·Barre·Syndrom. Antwort 12: Gefürchtet sind die rasch aufsteigenden Paresen mit Übergreifen auf die Atemmuskulatur und die daraus resultierende Atemlähmung. Es können auch vegetative Begleitsymptome wie Herz· und KreiSlaufstörungen sowie eine Störung der Temperaturregulation und Blasenfunktion auftreten. Antwort 13: Durch eine Messung der Vitalkapazität dreimal täglich soll eine Dekompensation der Atmung rechtzeitig erkannt und ggf. die Beatrnung der Patien· tin eingeleitet werden. EKG·Monitoring ist ebenfalls indiziert. Im Uquor findet man bei fast allen Patienten die typische zytaIbuminäre Dissoziation spätestens nach 15- 25 Tagen. Falls dieser Befund zum aktuellen Zeitpunkt negativ ausfällt, sollte die Lumbalpunktion nach ca. 2 Wo· chen wiederholt werden. In ca. 65% der Fälle wird im Uquor ein erhöhter Anti· körpertiter gegen Campylobacter jejuni oder Zytomegalle gefunden. Die demyeli' nisierende Störung zeigt sich im ENG durch eine Verlängerung der F-WellenLatenzen oder deren vollständiges Fehlen sowie Leitungsblöcke bei mehreren Ner· ven. Im EMG kann nach einigen Wochen SpontanaktIvität beobachtet werden. Antwort 14: Die Patientin wird engma· schig überwacht und muss am vierten Tag nach stationärer Aufnahme auf die Intensivstation verlegt und beatmet wer· den. Sie erhält Immunglobuline i. v. und bleibt die darauf folgenden zwei Tage stabil, woraufhin man sich entscheidet, die Spontanheilung abzuwarten. Nach vier Monaten haben sich die Symptome voll· ständig zurückgebildet.

I

Antwort 2: Die beschriebene proximale Muskelschwäche mit verstärkter Intensi· tät nach Belastung, Besserung nach Ruhe, ohne Veränderung der Sensibilität, der NLG und ohne Reflexanomalien spricht für eine Störung der neuromuskulären Endplatte. Myasthenia gravis pseudopara· lytica und Lambert·Eaton·Syndrom sind in Betracht zu ziehen. Antwort 3: Die Myasthenie manifestiert sich oft durch Doppelbilder und Ptose. Auch Schluckstörungen und eine nasale Sprache sind sehr häufig. Die Patientin stimmt allen Symptomen zu. Abends sind die Doppelbilder am stärksten ausgeprägt. Antwort 4: Im Armvorhalteversuch be· ginnen die Arme der Patientin nach einer Minute zu zittern und langsam herabzu· sinken (normal > 3 Min.) . Beim Vorhalten der Beine aus liegender Position sinken diese bereits nach 40 Sec. herab (normal mindestens 100 Sec.). Zur Durchführung des Simpson·Tests blickt die Patientin nach oben auf einen Punkt. Die Ptose setzt nach einer Minute ein. Es kann zusätzlich der Tensilon·Test durchgeführt werden. r ; 'e: Bei Durchführung des TensiIon-Tests auf muskarinerge Neben .. wirkungen achten, z. B. Bradykardie, Ateminsuffizienz. Antwort 5: Pathophysiologisch liegen dem Lambert·Eaton·Syndrom Antikörper gegen präsynaptische Kalziumkanäle und der Myasthenia gravis Antikörper gegen postsynaptische Acetylcholinrezeptoren zugrunde. Im Gegensatz zur Amplituden· abnahme der Aktionspotentiale bei teta· nischer Reizung (3 Hz) im EMG bei My· asthenia gravis zeigt sich beim Lambert· Eaton·Syndrom nach Reizung mit 20 Hz eine Zunahme der Amplitude um 100%. Bei dieser Patientin kann eine Myas· thenia gravis nachgewiesen werden. Antwort 6: Eine ausführliche Beratung bzgl. Medikamenteneinnahme, Imp· fungen, Beruf, Hilfsmitteln u. a. ist not· wendig. Außerdem wird eine Behand· lung mit einern Acetylcholinesterasehem· mer, z. B. Mestinon®, begonnen. Bei der Patientin wird aufgrund des jungen Alters eine Thymektomie in Betracht gezogen, obwohl im MRT keine Veränderungen Sichtbar waren. Dieser Eingriff bietet in einem Viertel der Fälle eine vollständige Heilung, bei ca. 40%der Patienten eine deutliche Besserung.

Anhang

I

Spontan

4

C5/6

Auf Ansprache

3

C7/8

Auf Sc hmerzreiz

MER

Nervenwurzel

Bizepssehnenreflex (B5R) Trizepssehnenreflex (TSR)

Augen öffnen

Rad iusperiostreflex (RPR), Brachioradialisreflex (BRR)

C5/6

Trömner-Reflex

C7/8

Knipsreflex

C7/8

Desorientiert

4

Adduktorenreflex

L2 - L4

Unzusammenhängende Wörter

3

Patellarsehnenreflex (PSR)

L3-L4

Unverständ liche Worte

2

Tibialis-posterior-Reflex (TPR)

L5

Keine verba le Reaktion

Achillessehnenreflex (ASR)

Sl - S2

Rossolimo-Reflex

5 1-S2

Keine Reaktion Ve rbale Reaktion

Motorische Reaktion auf Schmerzreize

Orientiert

5

Befolgt Aufforderung

6

Gezielte Schmerzabweh r

5

Fremdreflex

Nervenwurzel

Massenbewegungen

4

Bauchhau t reflex

Th6 - Th12

Beugesynergien

3

Kremasterreflex

L 1/ L2

Streck synergien

Ana lreflex

S3 - S5

Keine Reaktion

Tab.

Durch Add ition der Punkte lässt sich der Grad der Komatiefe beurteilen:

1: Ken n muske ln.

Farbe

Wasse rklar

Zellzahl

< 5 Zellen/ftl

Differentia lzelibild

Ca.

Eiwe iß

Gesa mte iweiß: 200 - 400 mg/ I, Albumin: " 340 mg/ I, IgG:

'h

Coma-Scale

Zustand des Patienten

6-8

Pupi liomotorik intakt. gezielte Schmerzabwehr

5-6

Ungerichtete Schmerzabwehr, divergente Bulbi Ke ine Abwehr, Pupillenreaktion verzögert,

Lymphozyten, ca. ';' Monozyten

:s 40 mg/ I, IgA: :5 6 mg/ I, IgM:

Ca. öO%des Blutserumwerts, 40-70 mg/dl, 2,7-4,1 mmol/ I

Laktat

10-20 mg/dl

Liquordruck

<200 mmH, O

111

Muskeltonus erhöht Muskeltonus schlaff, Pu pille weit und

:5 1 mg/I

Glukose

Grad

IV

reaktionslos, ke ine Sc hmerzreaktion

I Tab. 3: Glasgow-Coma-Scale und ihre Bewert ung.

I

Ta b. 2: Norma l befu nde d es Liq uors.

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______________________________________________________A_n_h~a~ ng

~

148 I Abb.1: Segmentale Versorgung der Haut (Dermatome ). [15[

I

149

Begrenzungen _ der Trigeminus- kern areale

dorsal

ventral

lateral

medial

Register A Abduzensparese 20- 21 Absencen 5 1,89,9 1 absteigende Bahnen, motorische,

Rücke nma rk 8 - 9 Abszess, Gehirn 107 Ace tylsalicylsäure, TIA 79 Achillessehnenrenex (ASR) 32, 148 - Abschwächung, SI -Läsion 11 2 ACTH 3 Adams-Stokes-Anfall - DD 138 - Synkope 51 AdduklOrenrenex 32, 148 - Abschwächung, L3-Läsion 112 Adduktorenspastik 60 Adiuretin IVasopressin) 3 AEP (akustisch evozierte Potentia le) 43 ÄstheSie 34 Affek tverhalten 5 Aggression 5 Agnosie 57 - taktil e 15 - visue lle 15 Agrammat;smus 14 Agraph ie 14,74 AIDS-Demenz-Komplex 69 AION (anteriore ischämische Optikusneuropathie) 56 - 57 Akinese 92 - Parkinson-Syndrom 62,94 - 95 Akromegalie, Hypophysenadenom, eosinophiles 86 Aktion stremor 37, 92 aktuelle Beschwerd en, Anamnese 12 Akustikusneurinom 87 - DD 143 - Schwindel 55 akustisch evozierte Potentiale (AEP) 43 Alex ie 14 Algesie 35 Alien-Umb-Phänomen, kortikobasale Degeneration 95 Alkoholabusus, Polyneuropathie I 17 Allergien, Anamnese 12 Allodynie 58,74 Alpha-Rhythmus, EEG 42 ALS (amyotrophe Latera lsklerose) 60 - 61,98 - DD 143- 145 Alternans-Syndrome, Hirninfarkt 75 Alzheimer-Demenz 68 - DD 95 Amantadin. Parkinson·Syndrom 96 - 97 Amaurosis 'ugax 13, 17, 56 - TIA 78 amaurotisc he Pupillenstarre 16 Amnesie - globale, transiente (TGA) 51 - retrograde, Commotio cerebri 82 amnestische Aphasie 14 Amygdala 5 Amyl oid ·j3-PrQ[ein, Alzheimer-Demenz 68 Anästhesie 34 Analgetikaabusus, Kopfschmerzen 49 analgetikairdu zierter Kopfschmerz 49 Analrenex 32, 148 Anamnese 12- 13 - Bewusstseinsverlust 50 Aneurysmen, intrazerebrale, Schlaganfall 73 Anfälle - s.a. Epilepsie - einfach·fokale 90 - fokale 88,90 - 9 1, 135 - - DD 75 - - einfache und kom plizierte 88 - 89 - - Hirnd rucksteigerung 64 - - psyc hische Symptome 90 - genera lisierte 51, 88 - komplex-lokale 5 1, 9 1 - motorische 90 - myoklonische 89 - psychisch bedingte Erkrankungen 132 - psychogene 5 1, 130 - sensible/ sensorische 90 - tonisch-klonische 80 - - genera lisierte 90 - vegetative 90 Angiographie 40 - 41 - Schlaganfall 76 _ Subarach noidalblutung ISA ß) 8 1 Angiome, aneri ovenöse, Schlaganfall 73

Anosmie 16 - Contusio cerebri 82 Anosognosie 15, 74 Ans trengulgskopfschmerz 49 Anticholinergika, Parkinson-Syndrom 96 - 97 Antikoagulation, TIA 79 Antiparkinsonmittel 96 Aonenkla ppeninsuffizienz/ -stenose, Synkope 51 apallisches Syndrom 52 Aph asie 14- 15 - amnestische 14 - Benennen 15 - Contusio cerebri 82 - DD 66 - globale 14 - motorische 74 - motorische/ sensorische, transkortikale 14 - TI A 78 - Verwirrt1eit/ Delir 66 Aphasie·Epilepsie-Synd rom 88 Apomorphin-Test, Parkinson-Syndrom 95 Apoplexia cerebri/Apoplexie 72 - 77 Apraxie 15, 74 - ideatorische, ideomotorische bzw. konstruktive 15 - kortikobasale Degeneration 95 Aquaeductus mesencephali 11 arc de cercle 130 Archikortex 5 Area pretectalis 3 Arenexie, Poliomyelitis anterior acuta 99 Argyll-Robenson-Pupille 16 - Neurolues 108 Arm - Außenrotation 31 - Untersuchung 31 Armabduktion /-adduktion, Untersuchung 31 Armrolltest 36 Armvorhalt2versuch, Kraftprüfung 29 Arousal- Reaktion, EEG 42 Arteria(-ae) - basilaris 10 - - Verschluss 75 - caro tis, Dissektion , PlOsis 23 - carotis interna (ACI ) 10 - - Verschluss 74 - cerebri anterior IACA) 10 - - Verschluss 74 - 75 - cerebri media (ACM) 10 - - Verschluss 74 - 75 - cerebri posterior (ACP) 10 - 11 - - Verschluss 74 - 75 - chorioidea anterior 10 - - Verschluss 74 - commun icans anterior/ posterior 10 - ophthalmica 10 - - Verschluss 74 - spinales posteralaterales I I - spinalis anterior I I - vertebralis 10 - - Verschluss 75 Arteria·spinalis-anteri or-Syndrom 58 - 59, 110 Arteria-spinalis-posterior·Syndrom 58 Arteriitis temporalis Horton 47, 126 - Kopfschmerzen 47 aneriosklerotische Gefäßveränderungen, Schlaganfall 72 Assoziationsfelder, Großhirn Astereognosie 58 Asterixi s, Myoklonien 30 Astrozytom 86 - pilozytisches 86 - spinale Syndrome 111 Ataxie 4 - Kearns·Sayre-Syndrom 127 - Multiple Skierose 100 - Rückenmarkläsion , zentrale 59 - spinale 36,62 - TIA 78 Athetose 93 - Fahr·Syndram 95 Atrophie, olivopontozerebelläre 95 Auacken-Schwankschwindel, phohischer 55 au fsteigend e Bahnen, sensible, Rückenmark 8 au fsteigendes retiku läres System (ARAS)

2 Aufwach-Crand-Mal-Epilepsie 90

Augenbew2gungen 2- 3,20 - infranukleäre Störungen 20 - 2 1 - supranukläre Störungen 21 Augenfeld, frontales 6 Augenmuskelkerne, Verbi ndungen, internukleäre 20 Augenmuskellähmungen, Pinealistumoren 87 Augenmuskelnerven, Ausfall 21 Augenschutzrenexe 3 Aura - Epilepsie Q I - Migräne 48 axonale Degeneration 114 Axonotmesis I 18

B Babillski-Zeichen 33 - Motoneuron , erstes, Schädigung 60 - Pyramidenbahnläsion 110 Bahnen - extrapyramidale 9 - motorisoe, absteigende, Rückenmark 8- 9 - sensible, aufsteigende, Rückenmark 8 - spinozerebelläre 8 Ballismus 93 Bandscheibenvorfall 112 - 11 3 - Rückenmarkkompression I 13 - Sequester I 13 Barany-Zeigeversuch 37 Basalganglien 3, 6 basiläre Impression , Röntgendiagnostik 4 1 ßasilarismigräne 48 - DD 142-143 - Schwindel 55 Bauchhautreflex 32, 148 Becker-(K iener- )Muskeldysuophie 28, 124 Becker-Myotonie 125 Bedside-Test 15 Bell-Phänomen , Fazialisparese 25 Benen nen, Aphasie 15 benign intracranial hypertension 18 Benserazid, Parkinson-Synd rom 96 Berger-Effekt , EEG 42 Beriberi, Polyneuropathie I 17 Berührungsempfi nden 34 - Untersuchung 13 Beta·Rhythmus, HG 42 Bewegungsempfindung 35 Bewegungsentwürfe 4 Bewegungskoordination 36 Bewegungsstörungen - extrapyramidale 92 - 93 - Kleinhirnwurm , Schädigung 63 Bewusstsein 3, 5 Bewusstseinseimrübu ngen, Migrä ne 5 1 Bewusstseinsstörungen 52 - 53 - Glasgow-Coma-Scale 53 - Hirnstammrenexe 52 - Notfall 135 - psychisch bedingte Erkrankungen 132 Bewusstseinsverlust 50 - 5 1 - Anamnese 50 - DD 138 - 139 - Diagnostik SO - Drucksteigerung, intrazerebral e 51 - Hypoglykämie 51 - Notfall 135 - mit Stu rz 50 - ohne Sturz 51 - Untersuchung, körperliche 50 Bing·Horton-Syndrom 48 - 49 binokuläre Sehstörungen 57 Binswanger-Syndrom 73 - Demenz 68 - Gangstörungen 62 Biperiden, Parkinson-Syndrom 96 bipola re Ableitung, EEG 42 Bizepssehnenrenex (ßSR) 32 - Abschwächung, Cs-/C6-Läsion 112 B1epharospasmus 93 Blickparese - hori zonta le 2 1 - vertikale 21 - - Pinealistu moren 87 Blickrichtungsnystagmus 2 1- 22 - dissoziierter 22 - Mul tiple Sk lerose 100 Blindgang 26, 36 Blindheit, kortikale 57 Blinkrenex 44

Blitz-N ick·Salaam·Krämpfe (BNS) 81 , 90- 91 Bluthochd ruck, KopfSChmerz 49 Blutungen, imrakranielle/ intrazerebrale 75,83 - DD 14 1 Blutversorgu ng, Gehirn 10 Borreliose, neurologische/ psychosomatische Begleiterscheinungen 132 Brachialgia paraesthetica nocturna I 19 Brachioradialisrenex (BRR) 32 , 148 Bradykinesie 92 - Ungeschicklichkeit 63 Bradyph renie - DD 69 - Parkinson-Syndrom 05 Brechzentrum 2 Brillenhamatom, Schädelbasisfraktur 82 Broca·Aphasie 14, 74 Broca-Sprachzentrum 10 - 11 Bromocriptin, Parkinson-Syndrom 96 - 97 ßrown-Sequard -Syndrom 58, 110 Brudzinski·Zeichen, Meningitis 104 Brückenvenen I I Bulbärparalyse 6 1 - Hypoglossusläsion 27 - Lateralsklerose, amyotrophe (ALS) 98 Bulbärsyndrom , Hi rnstammschädigung 65 Bulbi - divergente/ schwimmende, Bewusstseinsstörung 52 - - Hirndruckerhöhung 64 Bu lbus olfactorius 4- 5

c CADASIL Izerebrale auto_ ·dom_ Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukenzephalopathie) 72 Canalis centralis 11 Carbidopa, Parkinson-Syndrom 96 Cauda-equina-5yndrom, Diskushernie lumbale 113 ' Cerebellum 4 CFS (chronisches Fa tigue·Syndrom ) 131 Charcot-Marie-Tooth-Krankheit 11 6 Charco t-Trias, Multiple Sklerose 10 1 Cheyne-Stokes·Atmung 129 - dienzephales Syndrom 65 - Hirndrucksteigerun g 64 Chiasma opticum - Kompression 17,87 - - Hypophysenadenom 86 - 87 - Sehstörung 57 Cholinesterase·Hemmer, Myasthenia gravis 122 - 123 Chorea 92 - major (Huntington) 92 - minor (Sydenham) 92 - Myoklonien 30 - symptomatiSChe Form 92 chorea tische Hyperkinesien/ Störungen 92 - Fah r-Synd rom 95 - Gangstörungen 62 Choreoa thetose, Rückenmarkläsion zentral e 59 ' Circulus arteriosus Wi llisi 10 Claudicatio intermittens spinalis 110 Cluster-Kopfschmerz 48 - 49 - DD 140 CMV-Enzephali tis 109 Cobalaminmangel, Polyneuropathie 117 CoilingiClipping, Subarachnoidalblutung (SA B) 81 Colliculi inferiores/ superiores 3 Commotio - cerebri 82 - spinalis 110 complete strake 73 Corn pressio spinal is I 10 Computertomographie (CT) 40 - Hounsfield-Einheiten (HE) 40 - krania le (CCT) 76 - - Schlaganfall 76 - - Subarachnoidalblutung (SAB) 80 COMT-Hemmer, Parki nson-Syndrom 96 - 07 onfluens sinuum 10 Contusio - cerebri 82 - 83 - spinalis I 10 Corpusl-ora) - amygdaloideum 5, 7

~

R~e~g~is~t~er

_____________________________________________________

- caHosum 5 - forn icis 5 - mamillaria 3, 5,7 Creutzfeld t-jakob-Krankheit (CjD) 107 - DD 95 - Demenz 69 Crura cerebri 2 - 3 Curschmann-Steinen-Muskeldystrophie/ -Myotonie 124 - Ptosis 23 Cushing-Syndrom, Hypophysenadenom , basophiles 86

o Daumenabduktion, Untersuchung 30 degenerative Veränderungen, spinale Syndrome I I I deja vu, Epilepsie 90 - 91 Dekompression nach janetta, Trigeminusneuralgie 49 Delir 66 - 67 - Mini-Mental-Status-Test 67 Delpech-Lichtblau-Ouotient, Liquor 39 Delta-Aktivität, EEG 42 Demenz 68 - 69 - Chorea Huntington 92 - DD 66 - frontobasale Tumoren 69 - frontotempora le 68 - 69 - Kearns-Sayre-Syndrom 127 - Klinik 68 - kortikale 68 - metabolische 68 - Parkinson-Syndrom 68,95 - vaskuläre 68 - Verwirnheit/Delir 66 demyelinisierende Erkrankungen/ Demyelinisierung 103 - Elektroneurographie 11 4 - Polynellropathie 11 4, 11 6 Dermatome, segmentale Innervation 34,

149

Dermatomyositis 126 - para neo plastisches Syndrom 126 Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie 129 Devic-Syndrom 103 Dezerebrationssyndrom 52 Diabetes meHitus - Mononeuritis multiplex I 15 - Polyneuropathie 11 6 - 11 7, 128 Diadochokinese 36 Diencephalon 3 dienzephales Syndrom 65 diffuse Sklerose, entzündliche 103 Diphtherie, demyelinisierende Erkrankungen/ Demyelinisierung I 14 Diskrimination 58 Diskushernie 112 - 11 3 - lumbalelzervikale 113 dissoziative Anfälle 130 L-Dopa, Parkinson-Syndrom 96 Dopamin 3 Dopaminagonisten, Parkinson-Syndrom 96 - 97

Dopamin-Mangel, Parkinson-Syndrom, idiopathisches 94 L-Dop"-sensitive Dysronie 93 Doppelbilder 2 I - Hirndrucksteigerung 64 Doppler-/ Duplexsonographie 41 - Schlaganfall 76, 134 - transkranielle, SUbarachnoidalblutung (SAß) 8 1 Dorsalextension, Fuß, Untersuchung 30 Downbeat-Nystagmus 22 Drehschwindel 54 - DD 143 Drehstuhlprüfung, Nystagmus 22 Druck, intra kranieller 64 Druckempfindung 8 Drucksinn 8 Drucksteigerung, intrakranielle/ intrazerebrale s_ Hirndruck, erhöhter/ Hirndrucksteigerung DSA (digitale Subtraktionsangiographie) 41

Duchcnnc-(Aran -)Muskelatrophie 28,99 , 124

Duplexsonographie 4 I Dysästhes ien 58 Dysarthrie 14 - Akinese 92 - Blutungen, intrakranielle 74

- Kleinhirnsyndrome 63 - TIA 78 - Wilson -Syndrom 93 Dysarthrophonie 14 Dysd iadochokinese 4, 36, 63 - Multiple Sklerose 100 Dysgraphie, TIA 78 Dyskinesien 37 - extrapyramidal-motorische Störungen 37

Dyslexie , TIA 78 Dyslipoproteinämie. demyelinisierende Erkrankungen/ Demyelinisierung 11 4 Dysphagie - TIA 78 - Wilson-Syndrom 93 Dysphonie, Akinese 92 Dyssynergien 129 dystone Hyperkinesen/ Dystonie 93 - fokale/generalisierre 93 - konikobasale DegeneratiOn 95 - oromandibuläre 93

-

Myoklonien 30 myoktonisch-astatische 9 1 l1lyoklonische, juvenile 9 1 Notfall 135 Pa thogenese 88 postiktale Phase 90 psychiatrische Komplikationen

-

psychische Symptome 90 - 9 1 Schwindel 54 Subarachnoidalbluurng (SAB ) 80 symptomatische 88 Therapie, chirurgische/medikamentöse 89

- Toxoplasmose 109 Epiphyse 3 Epithalamus 3 Eulenburg-Paramyotonie 125 evozierte Potentiale 43 exterozepuve Reflexe 32 extra pyramidale Bahnen 9 extrapyramidale Bewegungsstörungen - Dyskinesien 37

Echokardiographie, transthorakale, Schlaganfall I 34 Echolalie 14 Eigenanamnese 12 Eigenreflexe 32 Einklemmung, obere/ untere, Hirndrucksteigerung 64 - 65 Einschlafzuckungen 30 Einschlusskörperchenmyositis 126 Eisenbahnnystagm us 23 Elektroenzephalographie (EEG) 42-43 - Ableitung, uni-/ bipolare 42 - Elekrrodenposition 42 - Epilepsie 88 Elektromyographie (EMG) 44 - 45 - Lateralsklerose, amyotrophe (ALS) 98 - Myasthenia gravis 123 Elektroneurographie (ENG) 44 - F-Welle 44 - 45 Ellbogen , Elevation/ Extension, Untersuchung 31 Ellbogenextension/ -flexion, Untersuchung 29

Ellbogenreflex, Untersuchung 29 Embolien - arterio-arterielle 79 - kardiogene, Schlaganfall 72 Emery-Dreifuss-M uskeldystrophie 124 Emissionscomputenomographie 41 Empfindungsqualitäten 34 - 35 Encephalomyelitis disseminata (ED) 100 - 103

Endarteriektomie - Karotisstenose 79 - Sc hlagan fall 134 Endstellungsnystagmus 23 - physiologischer, DD 22 Endstrominfarkt 73 Entacapon, Parkinson-Syndrom 96 Enzephalitis 106 - 107 - HIV-Inlektion 109 Enzephalomyelitis, akute, dissem iniene (ADEM) 103 En zephalopathie - arteriosklerotische, subkortikale 73 - hypertensive, DD 75 - spongilorme, Demenz 69 Ependymome 87 Epiduralhämatol1l 83 epikritische Sensibilität 2, 8 - 9,34, 58 Epilepsia partialis continua 9 1 Epi lepsie/ epileptischer Anfall 88 - 9 1 - s_a_ Anfälle - Ätiologie 88 - Ilild gebung 89 - chirurgisc her Eingriff 89 - DD 138 - 139, 14 1 - Diagnostik 89 - EEG 89 - fokal e, DD 75,78 - generalisierte 5 1, 90 - genelische Beratung 89 - Hirntumoren 84 - idiopatllische 88 - Klassifikation 88 - klonische/ tonische Phase 90 - kryptogene 88 - Labor 89 - Lebensfü hrung 89

I

153

Fußheberparese, Lateralsklerose, amyotrophe (ALS) 98 Fuß klonus 33 Fußtippen 36 F-Welle [ENG) 44 - 45 G

132 - 133

92 - 93

E

152

F

Gang, Analyse/ Untersuchung 13, 36, 62 Gangataxie 4 Gangbild 36 Gangstörungen 62 - 63 - asymmetrische 62 - frontale 62 - Hinterstrangläsion 11 0 - Kleinhirnschädigung/-syndrome 63 - zerebellär-ataktische 62 Gedächmisstörungen, psychisch bedingte Erkrankungen 132 gefäßbedingre Störungen/Gefäßveränderungen - Schlaganfall 73 - spinale Syndrome 110 Geläßdissektion, Schlaganfall 72 GefÜhlsstörung, nicht organisch bedingte 59

Fades myopathica, Curschmann-SteinertMyotonie 124 Fahr-Syndrom, Parkinson-Syndrom 95 Fallhand, Radialislähmungl-parese 11 9 - 120

Fallneigung 4 Familienanamnese 12 Fasciculus - cuneatus 8, 58 - gracilis 8, 58 Fasziklllation , Myasthenia gravis 122 Fatigue-Syndrom, chronisches (CSF) 13 1 Fazialisparese - Bulbärparalyse 6 1 - Kornealreflex 24 - periphere/ zentrale 25 - Schädelbasis fraktur 82 fazioskapulohumerale myotone Dystrophie 124

FDG- PET, Demenz 69 FechtersteIlung, Anfälle, motorische 90 Feinbewegllngen, Koordination 2 Feinmotorik, Prüfung 36 Fibromyalgie 13 1 Fingerextension, Untersuchung 30 Fingerflexoren, lange, Untersuchung 30 Finger-Nase-Versuch (FNV) 13,36 - Parkinson-Syndrom 94 Fingertippen 36 Fissura longitudinalis cerebri 5 Flapping-Tremor, Wilson-Syndrom 95 Flaschenzeichen, Medianuslähmungl -parese 117 - 11 8 Fleckfieberenzephalitis, Parkinson-Synd rom 94

Flocculus 4 floppy infant 99, 124 Flüstern 26 Folsäuremangel , SensibilitätsstÖrung 58 Formatio reticularis 2 - mesenzephale , rostrale 20 - pontine, para mediane 20 Forni~ 5 Foster-Kennedy-Syndrom 19 Freezing-Syndrom, Parkinson-Syndrom 94,96

Frerndanamnese 12 Fremdreflexe 32, 148 Friedrnann-Syndrom 9 1 Friedreich-Ataxie 62, 111 Frontallappen 6 - Gliederung 7 - Schädigung, Blickparese 21 - Tumoren 84 frontobasa le Tumoren, Demenz 69 frontotemporale Demenz 68 - 69 Frühdyskinesien, Neuroleptika 133 Frühsommer-Iv\eningoenzephalitis (FSME) 106

FSH 3 FTA-AßS-Test, Neurolues 108 Fundoskopie 18 Fundus, normaler 18 fun ktionelle Störungen 130 - 13 1 Fuß, Dorsalextension/ Plantarfl ex ion , Untersuchung 30 l' ußeversion/-inversion, Untersuchung 31

Gegenhalten, Muskeltonussteigerung 28 Gehirn - s_a _Hi rn - Blutversorgung 10 - venöser Abfluss 11 Gehirnerschütterung 82 Gehirnq ue tschung 82 Gehör, Vestibularisprüfung 26 gekreuzte Hirnstammsyndrome 75 Gerstmann-Sträussler-Syndrom, Demenz 69

Geruchssinn 16 Geschmackssinn - Prüfung 27 Gesichtsfeld prüfung 17 Gesichtsmuskellähmung, Fazialisparese 24 - 25

Gesichtsneuralgie, atypische, DD 140 Gesichtsschmerzen, atypische 49 Gesichtssensibilität, Untersuchung 13 Gilles-de-Ia-Tourene-Syndrom 30 Glabellareßex 32 Glasgow-Coma-Scale - Bewertung 148 - Bewusstseinsstörung 53 - Hirndrucksteigerung 64 - Schädel Hirn-Trauma 135 Glaukomanlall 56 Gleichgewichtsstörungen, Multiple Sklerose 100 Gliedergürteldystrophie 28, 124 Glioblasrom 86 Globus pali idus 3 , 6 Glossopharyngeusläsion 26 - 27 Glukose - Liquor 39, 148 - Wermcke-Enzephalopathie 135 Glykogenosen, Myopathien 127 Gordon-Reflex 33 Gordon-Zeichen, Pyramidenbahnläsion 11 0

Gowers-Zeichen 99, 125 Grand-Mal (-Epilepsie) 89 - 90 graue Substanz, Rückenmark 8 Greifreflex 33 Grenzzoneninfarkt 73 Großhirn 4 - 7 - Assoziationsfelder - Medianansicht 5 - Primärfelder 6 - Sekundärfelder 6 Großhirnlappen 4 Großzehenextension , Untersuchung 3 1 Guillain-Barre-Syndrolll 11 4, 1 16 - DD 11 5, 144 - 145 - HlV-lnfektion 109 - Liquor, zytalbuminäre Dissoziation 39, 11 6

Gyrus(-i) - angularis 4, 6 - cinguli 5, 7 - de ntatus 5 - orbitales 5 - parahippocampalis 5, 7 - postcentralis 4,6 - precentralis 4,6 - - somatotopische Gliederung 6 - supramarginalis 4

Register H Habenulakerne 3 Hackengang 36 Hämatom - epidurales 83 - intrakranielies/intrazerebrales 83 - re troaurikuläres 82 - Schädelbasisfraktur 82 - subdurales 83 - - DD 14 1 hämorrhagischer Hirninfarkt 72, 75 Haliervorden-Spatz-Syndrom 95 Haliuzinationen - taktile 132 - visuelie 66, 132 Halmagyi-Tcst, Vcstibulopath ic, bilaterale 55 Haltetremor 37,92 Handgelenk, Extension, Untersuchung 30 Head-lone 128 Hemianopsie 59 - bitemporale 57 - homonyme 17 - - TIA 78 Herniballismus 93 I-Iemihypästhesie 59 Hemineglect 74 Henri-Parkinson-Gang 62 hereditäre Störungen, vegetative

Dysfunktionen 128 - 129 Herniation

- Koma 53 - obere, Hirndrucksteigerung 64 - 65 - transtemorielie 65 - umere, Hirndrucksteigerung 65 Herpes simplex, Enzephalitis 106 Herpes zoster 108- 109 - oticus, DD 142 - 143 Heschl-Querwindungen 7 Hinterhorn, Rückenmark 8 Hinterstrangbahnen 8 - Läsion 59, 110 Hippocampus 5,7 Hirn ___S.2 . Gehirn. Hirnabsless 107 Hirnanhangsdrüse 3 Hirnarterien. große 10 Hirndruck, erhöhter/ Hirndrucksteigerung 47,64 -65 - Bewussrseinsverlust 5 1 - Diagnostik 65 - Glasgow-Coma·Scale 64 - Hirninfarkt 77 - HirnSiammreßexe 64 - Hirnt umoren 84 - Komplikationen 65 - Kopfschmerzen 47 - Schlaganfall 77 Hirngefäßaneurysmen, Subarachnoidalblutung (SAB I 80 Hirninfarkt - s. a. Schlaganfali - Akuttherapie 76- 77 - Alternans-Syndrome 75 - hämorrhagischer 72 , 75 Hirndruckerhöhung 77 - Hirnkreislauf, hinterer/vorderer 74 - Hirnödem, zytotoxisches 76 - 77 - ischämischer 72,74 - - DD 77 - - Ursachenabklärung 76 - kompletter 73 - lakunärer 73 - Langzeittherapie 77 - Lyse 76 - 77 - M ikroangiopatllien 73 - Prävention 79 - Prognose 77 - progredienter 73 - Revaskulari sierllng 77 - Ri si kofaktoren 72 - Subarachnoida lblutung (SAßI 80 - Therapie 76 - 77 Hirnkreislauf, hinterer/ vorderer 73 - Hirninfarkt 74 - 75 Hirnmetastasen 85 Hirnnerven, Untersuchung 13, 24 - 27 Hirnnervenbeteiligung - Multiple Sklerose 100 - Polyneuropathie, autonome 11 7 Hirnnervenparesen, Meningitis, tuberkulöse 106

Hirnödem - Enzephalitis 108 - Hirndruckerhöhung 64 - vasoge nes 64-65 - zytotoxisches 65, 77 Hirnparenchym, Metastasen 85 Hirnquetschung 82 - 83 Hirnschädigung, psychiatrische Symptome 132 Hirnschenkel 2- 3 Hirnstamm 2 Hirnstammläsion 59 - 60

- HVL-Insuffizicnz durch Kompression 86 - Kompression 87 Hypophysenhinterlappen IHI-ILI 3 Hypophysenstiel 3 Hypothalamus 3,5 Hypotonie/ Hypotonus - Muskulatur 28 - orthostatische, Synkope 50 hysterische Anfälle 130

Hirnstammreflexe

- Bewusstseinsstörung 52 - Hirndrllcksteigerung 64 Hirnstammsymptome/-syndrome 65,74 - gekreuzte 75 - ipsi·/kontralaterale 74 - Multiple Sklerose 100 - Pinealistumoren 87 I Iirnstammtumoren 84 I-lirnstammzeichen , TIA 78 Hirnsubstanzverletzungen 82 - 83 Hirntumoren 84 - 87 - DD 84 - Diagnostik 84 - 85 - epileptische Anfalle 84 - Hirndrucksteigerung 84 - Kopfschmerzen 84 - LumbalpllnkriOn 38 - Parkinson-Syndrom 94 - psychopathologische Veränderungen 84 - Thera pie 85 - Va lsalva-Manöver 84 HIV-Infektion - Enzephalitis 109 - Meningitis, Iymphozytäre 109 HMSN (heredi täre motorische und sensorische Polyneuropathie l 116-117 Hoehn·Yahr-Klassifikation, ParkinsonSyndrom 94 Hörbahn 6 Hörrinde, primäre/ sekundäre 7 Hoffmann-Tinel-leichen 119 Holmes-Adie-Syndrom 16 Hoover-Test, Anfälle, psychogene 130 Horizontalnystagmus 22 Horner-Syndrom 16 - partielles 74 - Ptosis 23 Horton-Syndrom, Kopfschmerzen 47 , 126 Hounsfield -Einheiten IHEI, Computertomographie I CTI 40 H-Renex 44 Hüftextension/·nexion, UnterSUChung 30 Hunt·lless-Klassifikatio n, Subarachnoidalblutung (SABI 81 1-luntington·Chorea 92 Hunt-Syndrom 95 I-Iustenkopfschmerz , DD 140 I-Iustenrenex, Bewusstseinsstörung 52 Hustensynkope 50 - DD 138 HVL- Insuffizienz durch Kompression, Hypopllysenadenom 86 Hydrocephalus/Hydrozepha lus - internus, Subarachnoidalblutllng ISA ß) 80 - occlusus, Meningitis, tuberkulöse 106 - Subarachnoidalblutung ISARI 81 - Toxoplasmose 109 H y p~sthesie 34,58 Hypakusis, Schwindel 54 Hypalgesie, Brown-Seqllard-Syndrom 58 Hyperästhesie 58 Hyperalgesie 58 Hyperglykämie, Koma 52 Hyperpathie 35 , 58 - Thalamusschädigung 59 Hyperventilation - EEG 42 - Synkope 51 Hypoglykämie - Bewusstseinsverlust 51 - DD 138 - Koma 52 hypoglykämischer Schock, DD 75 Hypokinesie 92 Hypom imie, Parkinson-Syndrom 94 Hypophyse 3 Hypophysenadenom 86 - basophiles, chromophobes bzw. eosinophiles 86

ideatorische Agnosie 15 ideatorische Aoraxie 15 ideomotorische Aprax ie 15 Illllllunglobulille, illtravenös verabre ichte

(lV IGI. Multiple Sklerose 103 Immunsuppression

- Multiple Sklerose 102 - 103 - ZNS-Infektionen 109 Impressionsfraktur, Schädelkalotte 82 Impulsiv-Petit-Mal-Epilepsie Q I Infarkt s. Hirninfark t Infektionen 68 infranukleäre Störungen, Augenbewegungen 20-21 Infundibulum 3 Innervation[sgebiete), sensible, Nerven, periphere 34, 149 INO [imernukleäre Ophthalmoplegie) 21 Inselrinde 7 Insomnie, familiäre, Demenz 69 Inspektion 13 - Motorik 28 Intentionstremor 4,37,92 - Parkinson-Syndrom 94 Intoxikationen , Kleinhirnschäd igungen 63 intrazerebrale Blutung s. unter Blutungen Ischämie, zerebrale/ ischämischer Insult 72 , 74,78 - 79 - DD 77-78 - Prävention 79 - Schlaganfall 72 ischämischer Hirninfarkt 72,74,76 - DD 77

Jackson-Anfall 90 - sensibler 90 Jaktationen 93 jamais vu, Epilepsie 91 Janetta·Dekompression, Trigeminusneuralgie 49 Janz·Syndrull1 9 1 JC·Virus (Jakob-creulzfeldt-Virusl 109 Jendrassik-Handgriff, ReOexe. Ul1lersuchung 33

K kalorische Prü fung, Nystagmus 23 KalOl tenfraktur 82 Kanalkrankheiten 125 Kanalolithiasis, Lagerungsschwindel, benigner, paroxysmaler 54 Kard iolipin-Test, Neurolues 108 Karotissinussyndrom 51 - DD 138 - Synkope 51 Karotisstenose - Endarteriektomie 79 - TI A 78 Karpaltunnelsyndrom ICTS) 119 - Medianuslähmung, dista le I 18 Kaudasyndrom I 10 Kayser-Fleischer-Korneal ring, Wilson-

Syndrom 93 Kearns·Sayre·Syndrom 127 Keilbeinmeningeome 87 Keilwirbel. Röntgend iagnostik 4 1 Kennedy-Syndrom 99 Kennmuskelparese, Wurzelkompression 11 2 Kernig-Zeichen, Meningitis 104 Kiloh-Nevin-Syndrom 118 Kind erlähmung, spinale 99 Klappm esserphänomcn, Spastik 28 Kl einhirn 4 Klcinhirnbrückenwinkeltumor 87 Kleinhirnin farkt 75 Klcinhirnkerne 4

Kleinhirnschädigung 63 - Ga ngstörungen 62 - 63 - Intoxikationen 63 - Koordinationsschwierigkeiten 63 Kleillhirnseitenstrangbahnen ~ Kleinhirnsyndrom lei 63 - Pinealistumoren 87 Klei hirnlOnsillen 4 Kleinh irnrumoren 84 Kleinhirnwurm 4 - Schädigung, Bewegungsstörungen 63 Kloni 33 - Epilepsie 90 Knieextension/ -ßexion, UnterSUChung 30 Knie- Hacken-Versuch IKHVI 13,36 KnipsreOex 32 - 33, 148 Körnerzellschicht, Kleinhirn 4 körperliche Untersuchung 12 - 13 Kolliquationsnekrose, Hirninfarkt 73 Koma 52 - 53 - drogeninduziertes 53 - hepatitisches 53 - Herniation 53 - hyperglykämisches (ketoazidotisches) 52 hypoglykämisches 52 - medikamenteninduziertes 53 - Myoklonien 30 - thyreotoxisches 52 - unklares 53 - urämisches 53 konscnsuelle Reaktion, Pupille 17 Konussyndrom I 10 Konvergenzreaktion, Pupille 17 Koordinati on - Feinbewegungen 2 - UnterSUChung 13 Koordinationsstörungen - Kleinhirnsyndrome 63 - Ungeschicklichkeit 63 Kopfschmerzen 46 - 49 - Analgetikaabusus 49 - analgetikainduzierte 49 - Anamnese 46 - Bluthochdruck 49 - Commotio cerebrl 82 - DD 140 - 141 - extra/ -intrakranielle 140 - gefährliche 46 - 47 - Hirndrucksteigerung 47 - Hirntumoren 84 - Medikamentennehenwirkungen 49 - Meningitis 46 - 47 - Poliomyelitis anterior acuta V9 - lpostlkoitale 49 - postpunktionelle, Lumbalpunktion 38 Pseudotumor cerebri 47 - Schmerzsymptomatik 140 - Sinusitis 47 - Subarachnoida lblutung 46,80 - symptomatisc he 49 - ungefäh rliche 47 - 48 - Untersuchung 46 - zervikogene 48 Kornealrenex 24 - Bewusstseinsstörung 52 - Fazialispa rese 24 Korsakow·Syndrom - DD 66 - I'olyneuropathie 117 - Verwirrtheit/ DeJir 66 Kortex - prä motorischer 6 - Schädigung 60 - supplementärmotorischer 6 kortikobasale Degeneration 95 Kortikosteroide, Multiple Sklerose 102 Kraftprü fun g 13,29 - Armvorhalteversuch 29 Krallenhand, Ulnarisläsion 120 Krampfanfalle - s. a. Anfälle - Contusio cerebri 82 - fokale, Notfa ll 135 - generalisierte 5 I Kraniopharyngeom 87 Kremasterreflex 32, 148 Krokodilstränen, Fazialisparese 24 Krücke nläsion 120 kryptoge ne Epilepsie 88 KogelbergWelander-Muskelatrophie 61

99

Kulissenphänornen 26 Kumarine, TIA 79 Kumei tgedächtnis 6

'

Register

L

Labyrinthschädigung/-ausfall 26 - Horizontalnystagmus 22 Lachschlag, DD 138 Lahmungen - psychogene 130- 131 - - Hoover-Test 130 Lageempfindung 8, 35 Lagenystagmus 21 - zentraler 22 Lagerung, Lumbalpunktion im Liegen 38 Lagerungsschwindel - benigner, paroxysmaler 22, 54 - Horizontalnystagmus 22 Lageschwind el 54 Lagesinn, Prüfung 13, 35 Lagophtha!mus, Fazialisparese 24 - 25 Laktat, Liquor 39, 148 lakunärer Infarkt 73 Lambert-EalOn-Syndrom 60 - 61, 123 - DD 123, 143 - 145 - PlOsis 23 Landau-Kleffner-Syndrom 88 Landry-Guillain-Barre-Syndrom 5_ GuillainBarre-Syndrom Landry-Paralyse 5_ Gui llain-ßarre-Syndrom Langzeit-EEG 42 Lasegue-Zeichen - Diskushernie , lumbale 11 3 - Meningitis 104 Lateralsklerose, amyotrophe (ALS) 60 - 61 , 98 - DD 143- 145 L-Dopa, Parkinson-Syndrom 96 L-Dopa-sensitive Dystonie 93 Leitungsaphasie 14 Lemniscus medialis 8 Lennox-Gastam-Syndrom 91 Leukenzephalopathie, progre~'ive, multifokale iPML) 109 Lewy- Bod ies 68 Lewy- Body-Demenz 69 - DD 95 LH 3 Lhermilte-Zeichen 58 Lichtreaktion, direkte, Pupille 17 Liftschwindel, DD 143 Lilakrankheit, DermalOmyoSitis 120 limbisches System 5, 7 Linearfraktur, Schädelkalolte 82 Lipidspeichermyopathien 127 LiquorabliuSSStörung, Hirndruckerhöhung

64 Liquorraum, äul\erer/ innerer I1 Liquoruntersuchungl-punktion 38-39 - Aussehen 39 - Delpech-Lichtblau-Ouotient 39 - Farbe 39, 148 - Glukose 39, 148 - Laktat 39, 148 - Meningitis 105 - Multiple Sklerose 102 - Normalbefunde 38, 148 - PCR 39 - Proteine 39, 148 - Schlaganfall 134 - Zellen 39, 148 - zytalbuminäre Dissoziation 39 - - Guillain-Barre-Syndrom 38, I 16 Lisurid, Parkinson-Syndrom 97 Lobus - flocculonodulari s 4 - insularis 7 Locked-in-Syndrom 52 - Schlagan fall 75 Loge-de-Guyon-Synd rom 120 Lower-body-Parkinsonismus 95 Lumbalpunktion 38 - 39 - Kopfschmerzen_ postpunktionelle 38 - Subarachnoidalblutung (SAß) 80 - 81 Lumboischia lgie-Syndrom 13 Lupus erythematodes, Mononeuritis multiplex 11 5 Lyme-Anx iery 132 Lyme-ßorreliose, neurologische/ psycllOsomatisclle Begleiter.;cheinungen 132 Lyssa 107

M Magnerresonanz tomograph ie (M ln) 40 - 41 - Demenz 69

- kraniale (cMRT) 70 - Multiple Sklerose 100 - Schlaganfall 76 Makroangiopathie 73 Mandelkern s_ Amygdala Mantelkantensyndrom , Meningeom 87 MAO-ß-Hemmer, Parkinson-Syndrom 96- 97 Marburg-Trias, Multiple Sklerose 101 Maskengesicht, Parkinson-Syndrom 94 MassenblulUngen, hypertensive, Sch laganfall 72 Massenverschiebungen, Hirndrucksteigerung 64 McArdle-Krankheil 127 McDomald-K rirerien, Multiple Sklerose 100 Medianuslähmungl-parese 11 8- 11 9 - distale I 18 - - Karpaltunnelsyndrom 118 - Flaschenzeichen 117 - 118 - M_ abductor pollicis brevis, Atrophie 118 - prOXimale 119 - Schwurhand I 19 Medikamentenanamnese 12 - Kopfschmerzen 49 Medikamentennebenwirkungen, Schwindel 55 Medulla oblongata 2 Medullablastom 87 MELAS-Syndrom 127 MelalOnin 3 Meni ~re- Syndrom 54-55 - DD 142 - 143 - Horizontalnystagmus 22 Meningeom 87 - spinale Syndrome I I I Meningeosis - carcinomalOsa 85 , 106 - - Lumbalpunktion 38 - leucaemica 85 Meningismus - Men ingitis 104 - Poliomyelitis anterior acuta 99 Meningitis 104 - 107 - akute, bakteriel le 104 - 100 - - Iymphozytäre 105 - Hrudzinski-, Kernig- bzw_ LasegueZeichen 104 - Kopfschmerzen 46 - 47 - Liquorbefunde 105 - Iymphozytäre, HIV-Infektion 109 - Nackensreifigkeit 104 - tuberkulöse 106 Meningokokkenmeningitis 105 MEP (motorisch evozierte Potentiale) 43 MERRFSyndrom 127 Mesencephalon 2 - 3 mesenzephales Syndrom 65 metabolische Entgleisung, DD 77 Metastasen - Hirnparenchym 85 - spinale Syndrome I1I Migräne 48 - ohne Aura 48 - ßewusstseinseintrübungen 51 - DD 75,77 , 140 - ophthalmoplegische 48 - mit prolongierter Aura 48 - retinale 48,56 - Schmerzanfall 48 - Schwindel 54 Migraine sans Migraine 48 Mikroangiopathie, Hirnin farkt 73 Mikrographie, Parkinson-Syndrom 94 Miktionssynkope 50 - DD 138 Millard-GublerSyndrom 74 Miller-Fisher-Syndrom 11 6 Mini-Menta l-Sraru s-Test, Delir/ Verwirnheit 67 Minor-Schweißresr, vegeta ti ve Dysfunktionen 129 Minor-stroke, DD 77 Miosis 16 mitocllondriale Myopathien 127 Millelhirn 2- 3 - Läsion 16 - Schädigung, ßlickparese, vertikale 21 Miuelhirndach 3 Mitlelhirnhaube 2-3 Mitlelhirnsyndrom 16

- dorsales, Blickparese, vertikale 21 - Subarachnoidalblutung (SAB) 81 MMN (multifokale motorische Neuropathie) 115 Molekularschicht, Kleinhirn 4 MonokelhämalOm, Schädelbasisfraktur 82 monokuläre Sehstörungen 56 - 57 Mononeuritis multiplex 109, 115 Mononeuropathien 28, 115, 118- 121 - Seddon-Klassifikation I 18 monoradikuläre Ausfalle 112 Morbus s_unter den Eigennamen bzw_ Eponymen Motivation 5 a-Motoneurone 8 Motoneuronerkrankungen 98 - erstes Neuron 60 - zweites Neuron 61 Motorik 8 - extra pyramidale 6 - Fazialis 2S - Inspektion 28 - Trigeminus 24 - Ulllersuchung 13 motorisch evozierte Potentiale (MEP) 43 motorische Anfalle 90 motorische Aphasie (transkortikale) 14 motorische Ausfälle 35 motorische Bahnen , absreigende 8- 9 motorischer Kortex / Motorkonex 6 - supplementärer 6 mOlOrisches System - efferentes 6 - Untersuchung 13 MR-Angiographie, Schlaganfall 134 MSH 3 Mtinzenzählen, Parkinson-Syndrom 94 Multiinfarktdemenz 73 - DD 95 Multiple Sklerose 100 - 103 - Ätiologie/ Pathogenese 100 - AzathiOprin/ Cyclophosphamid 103 - Charcot-Tri as 101 - lJ lJ 10 1 - Glatirameracetat 102 - I nterferon-~ 102 - IVIG/ lmmunsuppression 103 - Klinik 100 - 101 - Liquoruntersuchung 102 - Marburg-Trias 10 1 - Mitoxantron 103 - neurologische/ psychosomatische Begleiterscheinungen 132 - Ophthalmoplegie, internukleäre 21 - progredienter Verlauf 10 1 - psychiatrische/ psychische SymplOme 10 1 - schubförmiger Verlauf 101 - spinale Syndrome 110- II1 - Uthoff-Phänomen 101 Multisystematrophie (MSA) 95 - Parkinson-Typ 95 - zerebellärer Typ 95 Musculus abduClOr pollicis brevis, Atrophie, Medianusläsion 11 8 Muskelaktionspotentiale (MAr), EMG 44 Muskelatroph ie - bulbospinale 99 - neurogene, EMG 45 - spinale (SMA) 6 1, 98- 99 - - distale 99 - - fokale, segmentale 99 - - infantile (Werdnig-Hoffmann) 61,99 - - juvenile (Ku gelberg-Welander) 61, 99 - Vulpian-Bernhard 99 Muskeldyslrophie(n) 61, 124 - okulopharyngeale, Ptosis 23 - progressi ve 124 - Typ Becker 28 - Typ Duchenne 28 MuskeleigenreOexe 32 Muskelhypotonus 28 - Kleinhirnwu rmschädigung 63 Muskelklonus 30 Muskelkraft, Untersuchung 28 - 31 Muskelschädigung - myogene, EMG 45 - physiologische, EMG 44 - 45 Muskelschwäche 60 - 0 I - Ätiologie 60 - bilaterale, TlA 77 - DlJ 144 - 145 - nicht-neurologisc he 61

154

I

155

MuskellOnus 2,9, 28 - UnterSUChung 13,28- 3 1 MuskellOnussteigerung, Gegenhalten 28 Muskulatur - HYPOlonus 28 - Läsionen 61 Myasthenia gravis 123 - Cholinesterase-Hemmer 122- 123 - DD 115,144 - 145 - Faszikulation 122 - Ossermann-Klassifikation 122 - pseudoparalytica 61, 122 - 123 - Ptosis 23 - Simpson-Test 122 Myasthenie, kongenitale 123 Mydriasis 16 Myelitis liD Myelose, funikuläre 58 , 1I1 - Hinterstrangläsion 110 myoklonische Anfälle 89 Myoklonus 30-3 1 Myopathien 61,1 24 - 127 - aUlOimmun bedingte 126 - DD 115,1 44- 145 - erregerbedingte 126 - 127 - Glykogenosen 127 - medikamentös-toxisch induzierte 127 - metabolische 127 - mitochondriale 127 - proximale, myotone (PROMM) 125 - Steroide 127 Myositis 126 - 127 - Einschlusskörperehen 126 myorone Dyslrophie 124 - fazioskapulohumeraler Typ 124 - okulopharyngealer Typ 124 - Typ Becker-Kiener 28 , 124 - Typ Curschmann-Sreinert 23, 124 - Typ Duchenne 124 - Typ Emery-Dreifuss 124 MyolOnia/ Myotonien 124 - congenita Becker bzw_ Thomsen 125 - dystrophica Cursc hmann-Steinert 124

N Nackenbeugezeichen 58 Nackensteifigkeit, Meningitis 46, 104 Nahakkommodation 16 Narkolepsie 51 Nasennebenhöhlenaufnahma, Sinusitis 41 Neglect 15,74 Neisseria meningiti dis, Meningitis 105 NeokOrlex 6 Neologismen 14 Nerven, periphere, Innervation, sensible 34, 149 Nervenläsion / -schäd igung - periphere 58 - - DD 77 - vaskuläre, Polyneuropathie I 14 Nervenleitgeschwind igkeit ('J LG) 44 - Lateralsklerose, amyotrophe (ALS) 98 Nervensystem, autonomes, Störungen 128 - 129 Nervus(-i) - abducens (VI) 20 - accessorius (XI ) 27 - facialis (VII) 24 - 25 - g1ossopharyngeus (lX I 26- 27 - hypoglossus (XII) 27 - mandibularis (V3) 24 - maxillaris (V2) 24 - medianus, Läsion 11 8- 11 9 - oculomotorius (1 11) 20 - - Lähmungen 20 - ophthalmicus (V I ) 24 - opticus (11 ), Kompression/ Schädigung 86 - 87 - - Hypophysenadenom 86 - - Sehstörung 57 - peroneus, Läsion 120- 121 - petrosus major 24 - radialis, Läsion I 19 - trigeminus (V) 24 - trochlearis {lVI 20 - ulnaris, Läsion 120 - 121 - vagus (X), Untersuchung 26 - 27 - vestibulocochlearis (VIII ) 26 Nervus-interosseus-anrerior-Syndrom 118 Neugeborenen-Myasthenie 123 Neurapraxie I 18 Neurinom 87 - spinale Syndrome I I I

Register Neuritis - nervi optici (N NO) 19,56 - - Fundoskopie 18 - 19 - vestibula ris 54 - - DD 142 - 143 - - Horizontalnystagmus 22 Neuroborreliose 108 - DD 101 - Mononeuritis multiplex 115 Neurohypophyse 3 Neuroleptika - Früh-/ Spätdyskinesien 133 - Nebenwirkun gen 133 - Parkinsonoid /Parki nson-Syndrom 94, 133 neurologische Ausfalle/ Erkrankungen - Polyneuropathie 115 - psychiatrische Komplikationen 132 - 133 - psychosomatische Begleiterschei nungen 132 - Toxoplasmose 109 neurologische Notfalle 134- 135 neurologischer Status 12 - 13 Neu rolues 108 - DD 101 - Paralyse, progressive 108 - Tabes dorsalis lOB neuromuskuläre Endplatte, Erkrankungen! Läsionen 61, 122 - 123 - DD 144 - 145 Neuromyeli tis optica 103 Neuromyotonie 125 Neuron , peripheres, Störung, DD 144 - 145 Neuropathie - DD 144 - 145 - mulllfokale motorische (MMNI 115 - symmetrische, distale 11 5 neuropsychologische Syndrome 14 - 15 Neurosyphilis 108 Neurotmesis I 18 Nickkrampf 91 Ninhydrintest, Sc hwei ßsekretion, Beurteilung 129 Nitratkopfschmerz 49 NLG (Nervenleitgeschwindigkeit) 44 - Lateralsklerose, amyotrophe (ALS) 98 Nodulus 4 Normaldruckhydrozephalus - DD 95 - Demenz 69 - Gangstörungen 63 Notfalle, neurologische 134- 135 - Bewusstseinsstörungen/ -verlust 135 - epileptischer Anfall 135 - Krampfan fälle, fokale 135 - Schädel -Hirn-Trauma (SHT) 135 - Status epilepticus 135 Nucleus - cuneatus 8 - dentatus 4 - Edinger-Westphal 3 - emboliformis 4 - fastigii 4 - globosus 4 - g,racilis 8 - ruber 2 3 - subthalamicus 3, 6 Nystagmus 4,2 1- 23 - blickparetischer 22 - Com motio cerebri 82 - dissoziierter 22 - Drehstuhlprüfun g 22 - horizontaler 23 - kalorische Prüfung 23 - Kleinhirninfarkt 75 - Kleinhirnwurmschädigung 62 - 63 - kongenitaler 23 - Neuritis vestibularis 54 - oprokinetischer (OKN) 23 - pathologischer 23 - Schwindel 54 - Suppressionstests 23 - vertikaler 22 - vestibulärer 22 - VOR-SuppressionsteSt 23

o Okklusionshydrozephalus, Medulloblastom 87 OKN (optokinetischer Nystagmus) 23 Okulomotorik

- Störungen, zerebellär bed ingte 2 1 - Untersuchung 20 - 23 Okulomotoriusparese 16 - komplette 21 - Meningeom 87 - Ptosis 23 okulopharyngeale Muskeldystrophie 124 okulozephale Reflexe, Bewusstseinsstörung 52 Okzipitallappen 6- 7 - Schädigung, Blickparese 21 Okzipitallappen tumoren 84 olfaktorische Impulse, Schaltstelle 3 Olfaktoriusmeni ngeome 87 Oligodendrogliom 86 Olivenkernkornplexe 2 olivopontozerebelläre Atrophie 95 Ophlhalmoplegia/ Ophlhalmoplegie - externa 2 1 - interna 20 - internukleäre (INOI 21 - - Multiple Sklerose 100 - Migräne 48 - pilS 127 - progressive, supranukleäre 95 Oppenheim-Renex/-Zeichen 33, 60 - Pyramidenbahnläsion 110 Optikusatrophie 19 Optikuskompression!-schädigung - DD 10 1 - Hirntu moren 86 - 87 - Sehstörung 57 Optikusneuropathie, anteriore, ischämische (AION) 56 - 57 optokinetischer Nystagmus (OKN ) 23 Orbicularis-oculi-Reflex 32, 44 Orbicularis-ori s-Renex 33 oromandibuläre Dystonie 93 orthostatische Dysregulation - DD 138 - 139, 143 - Scnellong-Test 129 - Synkope 50 Ororrhö,Schäd elbasisfraktur 82 Oxytocin 3

p Paläokortex 4 - 5 Pallästhesie 34 - 35 Pallanästhesie 35 Pallhypäslhesie 35 Pallidum-Atrophie, progressive 95 Panenzephalitis, subakut-sklerosierende (SSPE ) 107 Papillenödem 18 Papillenvenen, Pulsationen 19 Papillitis 19 - Fundoskopie 18 - 19 Parästhesien 58 Paralyse - hyper-/ hypokaliämische, periodische 125 - progressive, Neurolues 108 Paramyotonia congenita Eulenburg 125 paraneoplastisches Syndrom, Dermatomyositis 126 Paraphasien 14 - phonematische/ semantische 14 Paras'/mpathikus 2, 128 Pa rese( n) - Ätiologie 60 - postparoxysmale, DD 75 - zentrale, Multiple Sklerose 100 Parietallappen 6- 7 - Tumoren 84 Parkinson-Syndrom 94-97 - Akinese 62,94 - 95 - Amantadin 96 - 97 - Amicholinergika 96 - 97 - Bensera zid 96 - Biperiden 96 - Bromocriptin 90 - 97 - Carbidopa 96 - COMT-Hemmer 96- 97 - Demenz 68 - 69,95 - Dopaminagonisten 96 - 97 - Entacapon 96 - Fahr-Syndrom 95 - Freezing-Syndrom 94, 96 - Gangstörungen 62 - Hoehn-Yahr-Klassifikation 94 - idiopathisches, Dopamin-Mangel 94 - L-Dopa 96 - Lisurid 97

- MAO-B-Hemmer 96 - 97 - Neuroleptika 133 - Peak-Dose- Dyskinesie 96 - Pl us-Syndrome 94 -95 - posturale Instabilität 95 - psychiatrische Komplikationen 133 - Rigor 28 , 62,94 - Salbengesicht 95 - sekundäres 95 - Selegilin 96 - 97 - Taurinmangel 95 - Therapie 96 - Tremor 62, 94 - vegetative Symptome 95 - Wilson-Syndrom 95 Partialepilepsie, benigne des Kindesalters 88 Patellarklonus 33 Patellarsehnenrenex (PSR) 32 , 148 - Abschwächung, L3-/ L4-Läsion I 12 Peak-Dose-Dyskinesie , Parkinson-Syndrom 96 Pedunculus cerebellaris inferior, medius bzw, superior 4 Pellagra, Polyneuropathie 11 7 Pendelnystagm us 22-23 Penumbra, Schlaganfall 72 Perilymphfistel, Schwindel 55 Perinaud-Syndrom - Blickparese, vertikale 21 - Pi nealistumoren 87 PERLA (pupils equally round and reactive 10 light and accommodation) 13 Peroneusläsion 120- 121 - Sensibilitätsausfälle 121 Pes hippocampi 5 PET (Positronen-Emissions-Tomographie ) 41 Petit-Ma l-Epilepsie 9 1 Phäochromozytom, DD 140 Phobien, Attacken -Schwankschwindel 55 Photostimulation , EEG 42 Pick- Bodies 69 Pick-Demenz/-Syndrom 68 -69 Pillendrehen, Parkinson-Syndrom 94 Pilzinfektionen, systemische, ZNS 109 Pinealistumoren 87 Plantarflex ion, Fuß, Untersuchung 30 Plasmozytom, Schrotschussschädel 4 1 Plexus - basilaris 10 - venosus foraminis ovalis 10 Plexuspapillome 87 PML (progressive multiiokale Leukenzephalopathie I 109 Pneu mokokken meningitis 105 Poliomyelitis anterior 6 1 - acuta 99 Polymerase-Kettenreaktion (PCR), Liquor 39 Polymyalgia rh eumatica 126 Poly myositis 126 Polyneuropathie 58, 11 4- 11 7 - alkoholische I 17, 128 - asymmetrische, proximale 117 - autonome 11 7 - axonal betonte 11 6- 117 - demyelinisierende 116 - diabetische 116- 117, 128 - hereditä re, motorische und sensorische (HMSN) 116 - 11 7 - Hirnnervenbeteiligung 11 7 - malnutritive 11 7 - Mischform 114 - Nervenläsion, vaskuläre 11 4 - neurologische Ausfalle I 15 - periphere, symmetrische, sensomotori sche I 17 - primär axonale Degeneration 114 - primär demyelinisierende Form 11 4 - vaskulär bedingte 117 - Vitaminmangelsyndrome 117 Polyradiku lopathie 112 Pompe-Krankheit 127 Pons 2 - Läsion 16 pontines Syndrom 65 Pontocerebellum 4 Positronen-Emissions-Tomographi e (PET) 41 postiktale Phase, Grand -Mal 90 Post-Poliomyeli tis-Syndrom 99

Post-Stroke-Depression, Schlaganfall 133 posturale Instabilität, Parkinson-Syndrom 95 präfrontale Rinde 6 prämotorischer Kortex 6 präokulomotorisc he Zentren 20 - 21 Primärfelder, Großhirn 6 PRIND (prolongiertes ischämisches neurologisches Defizit) 73 progressive stroke 73 Prolactin (PRL) 3 Prolaklinom 86 PROMM (proximale myotone Myopathie) 125 Pronator-teres-Syndrom 11 8 - 119 Propriozeption 8, 35 , 58 - Reflexe 32 Proteine, Liquor 39, 148 protopathische Sensibilität 8 - 9,34,58 Provoka tions-EEG 42 - 43 Psammomkörper, Meningeom 87 Pseudobulbärparalyse 27, 6 1 - Blutungen, intrakranielle 74 Pseudomyasthenie 123 Pseudoseizures 130 Pseudotumor cerebri - Hirndruckerhöhung 64 - Kopfschmerzen 47 - Sehstörungen 56 - Stauungspapille 18 psychiatrische/psychische Symptome - Anfälle, fokale 90 - Hirnschädigung 132 - Multiple Sklerose 101 - neu rologische Erkranku ngen 132 - 133 psychischer Befund 14 psychogene Anfalle 5 1 - DD 138 - 139 psychogene Sehstörung 57, 131 psychogener Schwindel 130 - DD 142 - 143 psychopathologische Veränderungen, Hirntumoren 8.1

psychosomatische Begleiterscheinungen, neu rolOgische Erkrankungen 132 Ptosis 23 Pupille[n) - Dilatation/ Engstellung 16 - Form/ Größe 16- 17 - konsensuelle Reaktion! Konvergen zreaktion 17 - Uchtreaktion, direkte 17 Pupillenmotori k 16 Pupillenreaktion 16 - 17 Pupillenreflex 2 - 3 Pupillenstarre - absolute I 6 - amau rotische 16 - Argyll-Robertson 16 - - Neurolues 108 - reflektorische 16 Pupillotonie 16 Puppenkopfphänomen, Bewusstseinsstörung 52 Purkinjezellschicht, Kleinhirn 4 Pyknolepsie 91 Pyramiden 2 Pyramidenbahn 8- 9 Pyramidenba hnläsion 110 - DD I 44 - 145 Pyramidenbahnzeichen - Multiple Sklerose 100 - Pinealislumoren 87 - positive 60

o Ouersch nittsmyelitis, DD 115 Ouerschnittssyndrom 110 - to tales 58

R Rabies 107 Radermecker-Kolllpiexe, CJD 107 Radialislähmung I 19- 120 - Fallhand 120 - mittlere 120 - obere 120 - unlere 119 rad ikulä!'e Struktu ren, Defekt 58 radikuläre Syndrome 113 - Wurzelkompression 11 2 Had iusperiOstl'eflex (RPR ) 32, 148

Register

Raumforderungen, intrakranielle - DD 75 , 77,84 - Hirndruckerhöhung 64 Rebound-Phänomen 36, 63 - Multiple Sklerose 100 - Untersuchung 37 Reflexe 32-33, 148 - exterozeptive 32 - okulozephale, Bewusstseinsstörung 52 - pathologische 32 - 33 - physiologische 33 - propriozeptive 32 - Trigeminus 24 - Untersuchung 13, 33 - - elektrophysIOlogische 44 Reflexzentren, optische 20 - 2 1 Refsum·Syndrom 116 Reithosenanästhesie, Diskushernie, lumbale 113 reanale Migräne 48, 56 Retrobulbärneuritis 17, 19,56 - Multiple Sklerose 100 Rhabdomyolyse, Myopathie, alkoholinduzierte 127 Rhinorrhö, Schädelbasisfraktur 82 Rhombencephalon 2 Riboflavinmangel, Polyneuropathie I 17 Riechhirn 4 - 5 Riesenwuchs, Hypophysenadenom, eosi nophiles 86 Riesenzellarteri itis 47 , 126 - Kopfschmerzen 47 Rigor 28 -29,92 - Parkinson·Syndrom 62,94 - Zahnradphänomen 28,92, 94 RIND (reversible ischämische neurologische Defizite) 73 Rinne·Versuch, Schallleitungsstörung 26 RisikofaklOren 12 Rolando· Epilepsie 88 Romberg·Stehversuch 13, 26, 36 - Hinterstrangläsion I 10 Rossolimo·Reflex 32 - 33, 148 Rucknystagmus 22 Rückenmark - Anatomie 8-9 - Blutversorgung 1I - Entzündu ng 11 0 - graue Substanz 8 - Hinterhorn 8 - Physiologie 8- 9 - Querschnill 8 - Schädigung 60 - Seitenhorn 8 - Vorderhörner 8 - weiße Substanz 8 Rückenmarkkompl'ession - Bandscheibenvorfa ll I 13 - DD 101 Rückenmarksbahnen - absteigende/ aufsteigende, motorische/ sensible 8 - Läsionen I 10 Rückenmarksläsion 58 - 59 - DD 11 5, 144 - 145 - halbseitige 58 - 59 - Multiple Sklerose 101 - traumatische 110 - zen trale 58 - 59 Rückenmarks:umoren , spinale Syndrome 110 - 111 Rückenma rks',mptome, degenerative Veränderungen I I I Ruhetremor 37,92 - Parkinson·Sy ndrom 94

s Sakkaden 3 Salaam·Spasmus 91 Salbengesicht. l'al'kinson·Syndrom 95 Saure·Maltase·Mangel 127 Scapula alata 27 Schädel(basis)fraktu l' 82 Schädel· Hirn ·Trauma I I-IT) 82 - 83 - Epilepsie 88 - Glasgow·Coma·Sca le 135 - Notfall 135 - Schlaganfall 73 Schädelkaloltc, lmpressions·/Linearfraktli r 82 Sc hellong·Test, Schwindel 54 Sc herengang 62 Schilder·Krankllelt 103

SChirmer·Test - Fazialisparese 24 - vegetative Dysfunktionen 129 Sch laf/ Schlafentzug, EEG 42 Schlafbedürfnis, erhöhtes, Verwirrtheitl Delir 06 SChlaf·Grand ·Mal·Epilepsie 90 Sch laf·Wach·Rhythmus 2 - VerwirrtheitiDelir 66 Schlaganfall 72 - 77 - s.a. Hirn infarkt - Akultherapic 76 - 77 - Anamnese 70 - Angiographie 76 - CT/ MRT 76 - Diagnostik 76 - Doppler·/ Duplexsonographie 76, 134 - Echokcrd iographie, transthorakale 134 Endarteriektomie 134 - Gerar\veränderungen 73 - I-lirndruckerhöhung 77 - Hirnödem, zytotoxisches 77 - Ischämie 72 - Klassifikation 72 - Liquorpunktion 134 - Locked·in·Syndrom 75 - MR·Angiographie 134 - neurologische Untersuchung 76 - Notfall 134 - Palhophysiologie 72 - Penumbra 72 - Prophylaxe 77 - psychialrische Komplikationen 133 - Revaskula ri sierung 77 - Therapie 76 - 77 - Thrombolyse 134 - 135 - Thromoozytenaggregationshemmer 135 - Vollheparinisierung 134 Schmerzan fall, Migräne 48 Schmerzempfindung 35 Schnauzenrellex 33 Schock - hypoglykämischer, DD 75 - spinaler I 10 Schreiben 15 Schreibkrampf 93 Sc hrotschussschädel, Plasmozytom 41 SC hulterabduktion, Untersuchung 29 Schu ltermuskulatur, UnterSUChung 31 Schwankschwindel 54 - DD 143 - Gang·/ Standdefekte 55 - phobischer 55 . 130 Schwann·Zelltu moren 87 Schwindel 54 - 55 - ßasi larismigräne 55 - DD 142 - 143 - Medikamentennebenwi rkungen 55 - nichl·richtungsbestimmter, DD 143 - nicht·veSlibu lärer 55 - Nystagmus 54 - psychogener I 30 - - DD 142 - 143 - richtungsbestimmter, DD 143 - Schellong·Test 54 - vestibulärer 54 - 55 - - DD 143 - visueller 55 Schw urhand, Medianusläsion 11 9 Seddon·Klassi fikation, Mononeuropathie 11 8 See·saw·Nystagm lls 22 Segawa·Syndrom 93 Sehbahn 6 Sehrinde 7 - primäre 7 - sekundäre 7 hsclläl'fe, Unt rsucllung 17 Sehstörungen 56 - 57 - binokll!äre 57 - monokuläre 56 - 57 - Pseudotumor cerebl'l 56 - psychogene 57, 13 1 - Trauma 56 iltänzergang 13, 36 Seitenllorn, Jl(Jckcnmark 8 Seitenventrikel I I Sekundärfelder, Großhirn 6 Selegilin, Pal'klnson·Syndrom 96- 97 S· nslbilität - dissoziierte 58 - cpikl'i tl sche 2.8 - 9,34,58 - protopathlsche 8 - 0, 34,58

- Trigeminus 24 - UnterSUChung 13,34- 35 Sensibi!itätsstörungen 58 - 59 - Diagnostik 59 - dissoziierte 60 - epikritische 58 - Multiple Sklerose 100 - periphere 58 - prolOpathische 58 - transiente 59 - Untersuchung 59 - zentrale 58 - 59 sensible Anfalle 90 sensible Bahnen, au fsteigende 8 sensible Leistungen, komplexe 35 sensible Rinde, primäre 6 scnsomotorisches System 34 Sensorik 34 - Fazialis 25 - Untersuchung 13 sensorische Anfalle 90 sensorische Aphasie 14 - transkortikale 14 Sequester, Bandscheibenvorfall 11 3 I 9S·FrA·ABS·Test, Neurolues 108 Shy·Drager·Syndrom 95 SIADH (Syndrom der inadäquaten ADH· Sekrelion ) 13 Simpson·Test, Myaslhcnia gravis 122 Single· Photon·Emissions· Computertomographie (SPECT) 4 1 - Sinus, intradurale 10 Sinusilis - Kopfschmerzen 47 - Nasennebenhöhlenaufnahme 41 Sinusvenenth rombose, DD 141 Sjögren·Synd rom , spinale Syndrome 11I Skew·Deviation, Bewusstseinsstörung 52 - 53 Sklerose, diffuse, entzündliche 103 Slow·Channel·Syndrom 123 Slow·Virus·Erkrankungen 107 SMA Ispinale Muskelatrophie) 61 somatosensible Rinde, sekundäre 6 somatosensorisch evoziene Potentiale (SSEP) 43 Som nolenz 52 Sopor 52 Sozialanamnese 12 Spätdyskinesien, Neuroleptika 133 Spannungskopfschmerz 47 - DD 141 Spastik 28, 92 - Klappmesserphänomen 28 - Spinalparalyse 60 SPECT (Single·Photon·Emissions· Compu tertomographie I 4 1 Spike·wave·Komplexe, EEG 42 Spina bifida 11 3 spinale Ataxie 62 spinale Muskelatrophie (SMA) 61,98 - 99 spinale Syndrome 11 , 11 0- 11I - DD 101 - degenerative Veränderungen 11I - Wurzel kompression 11 2- 113 spinaler Schock 11 0 Spinalkanalstenose I 13 - Bandscheibenvorfall 112 - lumbale 62 Spinalpa ralyse, spastische ISP) 60,99 - hered itäre IHSP) 60, 99 Spindel, EEG 42 Spinocerebellum 4 spinozerebelläre Bahnen Spirochäten 108 Spitzfuß, Peroneusläsion 120 Spitz-$tu mpf·Diskri minierung, Untersuchung 13 Spondylarthrose I 12 Sponta nnystagmlls 2 1- 22 - rotierender 22, 55 Spontansprache 15 Spra chbildung 14 Sprache - skandierende 4 - - Multiple Sklerose 100 - verwaschene, Lateralsklerose, amyotrophe (ALS) 98 Sprach motorik 4 Sprachstörungen 14 - TIA 78 Sprachzentrum - motorisches 6 - sensorisches 7

156

I

157

SSEP (somatosensorisch evozierte Potentiale) 43 SSPE (subakul·sklerosierende Panenzephalitis) 107 Stammganglien 6 - Blutungen 75 - degenerative Erkrankungen 128 - 129 - - vegetative Dysfunktionen 128 - 129 - Tumoren 84 Stammhirnschädigung, DD 11 5 Stand, Untersuchung 36 Standataxie 4, 36 Standbild 36 Status epilepticus 9 1 - Notfall 135 Stauungspapille 18 - Hirndrucksleigerung 64 Sleele·Richardson·Olszewski·Syndrom 95 Steppergang 62 - Curschmann·Steinert·Myotonie 124 - Peroneusläsion 121 Stereognosie 35 Sleroidmyopathie 127 STH 3 Sliff·Person-5yndrom 125 Strabismus, paralytischer 20-22 Stratum granulosum, moleculare bzw purkinjense, Cerebellum 4 Streptococcus pneumoniae , Meningitis 105 Striatum 6 stroke 72 - 77 Strümpell·Zeichen 60 - Pyramidenbahnläsion 110 Sturz, Bewusstseinsverlust 50 - 51 Subarachnoidalblutung (SAB) 80 - Angiographie 81 - CCT 80 - Dopplersonographie , transkranielle 81 - Hunt·Hess·Klassifikalion 81 - Kopfschmerzen 46 - Lumbalpunktion 80 - 81 - Schlaganfall 73 SubcJavian·Steal·Syndrom 78 - DD 138 - Tf A 77 Subdeltawelle, EEG 42 Subduralblutung 11 Subduralhämatom 83 - DD 141 Substantia - nigra 3,6 - perforata anterior 5

Sub thalamus 3 Subtraktionsangiographie, digitale (DSA) 41 Su kzessivreiz 35 Sulcus - calcarinus 5. 7 - centralis 4 - 5 - latera!is 4 - olfactorius 5 Su\cus·ulnaris·Syndrom 120 SupinalOrlogensyndrom 119 supplementärmotorischer Kortex 6 supranukleäre Störungen, AugenbelVegungen 21 Sydenham·Chorea 92 Sympathikus 2, 128 Symptom der Krokodilstränen, Fazialisparese 24 Synkope - Adams·Stokes·Anfall 51 - Aorlenklappeninsuffizienz /·stenose 5 I - DD 139 - Hyperventilation 51 - Hypotonie,orthostatische 50 - Karotissinussyndrom 5 1 - pressorische, DD 138 - vasovagale 50 - - DD 138 Syringobulbie I I1 Syringomyelie 6 1, I I I - DD 144 - 145 - Sensibilitätsstörung 58 Systemana mnese 12

T Tabakamblyopie 57 Tabes dorsalis 58,62 - Hinterstrangläsion 11 0 - Neurolues 108 taktile Agnosie 15

Register Tastempfindung 8,58 Tastsinn 8 Taurinmangel, Parkinson-Syndrom 95 Tectum mesencephali 3 Tegmentum mesencephali 2 Telencephalon 4 - 7 Temperaturempfindung 35 Temporallappen 7 - Tumoren 84 Temporallappenepilepsie 51 Tentorium cerebelli 4 Territorialinfarkt 73 TGA (transieme globale Amnesie) 5 I Thalamus 3 Thalamushand 59,74 Thalamuskerne - spezifische 3 - unspezifische 3 Thalamusläsion 59 Thalamusschmerz 59 Thermästhesie 34 Thermhypästhesie 58 Thela-Rhythmus, EEG 42 Thiaminmangel, Polyneuropathie 117 Thomsen-Myotonie 125 Thrombembolien, arterio-arterielle, Schlaganfa ll 72 Thrombolysetherapie, Schlaganfall 134 - 135 ThrombozYlenaggregationshemmer, Schlaganfall 135 thyreotoxisches Koma 53 TIA (lransiente/ transitorische ischämische Attacke) 13, 51, 73, 78 - 79 - Acetylsalicylsäurel Antikoagulation 79 - DD 138 - Diagnose 78 - 79 - Karotis-Slromgebiet 77 - Kumarine 79 - vertebrobasiläres Stromgebiet 77 Tibialis-posterior-Reflex (TPR) 32, 148 - Abschwächung, L5-Läsion 11 2 Tic douloureux, Trigeminusneuralgie 49 Tics 31 Tinnilus, Schwindel 54 Todd-Lähmung, DD 75 Tollwut 107 tonische Phase - Epilepsie 90 - Grand-Mal 90 Tonsillae cerebelli 4 Tonus, Muskulalur 28 Tor 7.lIm Bewusslsein, Thalamus Torsionsdystonien 93 TorticolJis - oku lärer 20 - spasmodicus (spasticus) 93 ·lourelle·Syndrom 3 1 Toxoplasmose - epileptische An fälle 109 - neurologische Ausiälle 109 Tractus - corticospinalis 8- 9

- - anterior 9 - - laleralis 8- 9 - - paslerior 9 - olfaclorius 4- 5 - opticus, Läsion, Sehstöru ng 57 - reticulospinalis 9 - rubrospinalis 9 - spinocerebellaris anlerior/ posterior 8 - spi nolhalamicus(-i) 9 - - anteriores/ laterales 8 - vestibulospinalis 9 transiente ischämische Attacke s. TIA Trauma , Sehstörungen 56 Tremor 92 - Parkinson-Syndrom 62,94 - Untersuchung 37 Trendelen burg·Gang 62 Tngeminus - Motorik/Sensibilität 24 - Reflexe 24 Trigem inusdruckpunkte 13 Trigem inuslähmung 24 Trigeminusneuralgie 49 - DD 140 - Dekompression nach Janetta 49 Trizepssehnenreflex (TSR) 32, 148 - Abschwächung, C7-IC8·Läsion 112 Trochlearisparese 20 - 21 - Meningeom 87 Trömner-Reßex 32-33,145, 148 - Abschwächung, C8-Läsion 112 TSH 3 Tuberculum - cuneatum 2 - gracile 2 - olfactorium 5 Tuberkulose, Meningitis 106

u Ulnarislähmung 120 - distale/ proximale 120 - Krallenhand 120 Uncus 5 Ungeschicklichkeit 63 un ipolare Atleitung, EEG 42 Unterberger-Tretversuch 26, 36 Untersuchung - inlernistisehe 13 - körperliche 12 - 13 - - Bewusstseinsverlust 50 - Liquor s. Liquoruntersuchungl'punktion urämisches Koma 53 Uthoff-Phänomen , Multiple Sklerose 101

v Vagusläsion 26 -27 Valsalva-Manöver, Hirnlumoren 84 vaskuläre Demenz 68 vaskuläre Nervenläsion, Elektroneurographie 114 Vaskulitis, Schlaganfall 72

vasogenes Hirnödem 65 - Hirndruckerhöhung 64 vasovagale Synkope 50 VDRL-Test, Neurolues 108 vegelative Anfälle 90 vegetalive Dysfunklionen 128- 129 - Parkinson-Syndrom 95 vegetalive state 52 Venae cerebri profundaef superficiales I1 Venen, Pulsationen, Papille 19 Ventrikelsyslem I I VEP (visuell evozierte Potentiale) 43 Vermis (Wurm) 4 Verstehen, Geschriebenes/ Verbales 15 venebrobasiläre Insufiizienz, DD 142 - 143 Verwirrtheil 66 - 67 - Mini-Menlal -Status-Tesl 67 vestibulärer Schwindel 54 - 55 VeStIbularapparat, Unte rsuchung 20 Vestibularisparoxysmie 55 Vestibu larisprüfung, Gehör 26 Vestibulocerebellum 4 veslibu lookulärer Reflex (VOR) 20,22 Veslibulopathie, bilaterale 26, 55 Vibrati on 8 Vibrationsempfindungl-sinn 34 - 35,58 - Untersuchung 13 Vierhügelplatle 3 Vigilanzstörungen, Subarachnoidalblutung (SAB) 80 visuell evozierte Poten tiale (VEP) 43 visuelle Agnosie 15 visueller Kortex, Sehstörung 57 visueller Schwindel 55 Visus, Untersuchung 17 - 10 Vitamin·B I -Mangel, Polyneuropathie 11 7 Vilami n-B6-Mangel, Polyneuropathie 11 7 Vitamin-B 12-Mangel - Polyneuropathie 117 - Sensibililätsslörung 58 Vitaminmangelsyndrome, Polyneuropathie 117 Vollheparinisierung, Sch laganfall 134 Vorderhörner, Rückenmark 8 VOR-Suppressionstesl, Nystagmus 23 Vulpian-Bernhard-Muskelatrophie 99

w Wachkoma 52 Wallenberg-Syndrom 74 Waterhouse-Friderichsen-Syndrolll 105 Watschel·Gang 62 Weber-Syndrom 74 Weber-Versuch 26 weiße Substanz, Rückenmark a-Wellen, EEG 42 Werdnig- Hoffmann-Muskelatrophie 61, 99 Wern icke-Aphasie 14, 74 Wernicke-Enzephalopalhie - DD 66

- Verschlechterung durch Glukose 135 - Verwirrtheit/ Delir 66 Wernicke-Korsakow-Syndrom - DD 66 - Polyneuropathie 11 7 - VerwirrlheiliDelir 66 Wernicke-Mann-Gang 62 Wernicke-Mann-Lähmung 74 Wernicke-Sprachzentrum 7, 10- 11 West-Syndrom 9 1 Wiederholen, Aphasie 15 Willkürbewegungen, gezielle 9 Willkürmotorik 6 Wilson-Syndrom 93 - Gangslörungen 62 - Parkinson-Synd rom 95 Windpocken 108 Würgereflex - Bewusstseinsslörung 52 - Untersuchung 27 Wurzelkompression(ssyndrome) - DD 12 1 - spinale 112 11 3

z Zahnradphänomen, Rigor 28,92,94 Zecken-Enzephalitis 106 Zehenspitzengang 36 Zellen, Liquor 39 Zentralanerienverschluss 56 zentromedulläres Syndrom 110 zerebellär-ataktische Gangstörungen 62 zerebelläre Symplome, Multiple Sklerose 100 zerebraler Insull 72 - 77 zervikogene Kopfschmerzen 48 Zielbewegungen 38 Zirbeldrüse 3

ZNS - Anatomie 2- 7 - Erkrankungen, entzündliche, DD 101 - Physiologie 2 - 7 ZNS-Infektionen 104 - 109 - Immunsuppre"ion 109 - Pilzinfektionen, system ische 109 Zoophobie, Borreliose 132 Zoster 108- 109 - ophthalmicus 109 - OUeus 109 - - DD 142 - 143 Zosterschmerzen 108 Zungenatrophie, Hypoglossusläsion 27 Zwei-Punkt· Diskrimination 35 Zwischenhirn 3 - Läsion 16 zYla lbuminäre Dissoziation, Liquor 39 - Guillain·Barre-Syndrom 11 6 Zylomegalievirus (CMV) 109 zytolox isches Hi rnödeOl 65, 77 - HirninfarkVSchlaganfall 77

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