Патологiчна анатомiя

Õàðê³âñüêèé äåðæàâíèé ìåäè÷íèé óí³âåðñèòåò

À.². ÑÒÐÓÊΠÂ.Â. ѪÐÎÂ

Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ

Õàðê³â «ÔÀÊÒ» 2004

ÁÁÊ 52.5 Ñ 83

Çàòâåðäæåíî Öåíòðàëüíèì ìåòîäè÷íèì êàá³íåòîì ç âèùî¿ ìåäè÷íî¿ îñâ³òè ̳í³ñòåðñòâà îõîðîíè çäîðîâ’ÿ Óêðà¿íè ÿê ï³äðó÷íèê äëÿ ñòóäåíò³â âèùèõ ìåäè÷íèõ çàêëàä³â îñâ³òè ²²²—IV ð³âí³â àêðåäèòàö³¿

Ðåöåíçåíò — äîêòîð ìåäè÷íèõ íàóê, ïðîôåñîð À. Ï. Ãàñþê Ïåðåêëàä ç ðîñ³éñüêî¿ ìîâè äîêòîðà ìåäè÷íèõ íàóê, ïðîôåñîðà Ä. ª. Ãåéêà òà äîêòîðà ìåäè÷íèõ íàóê, ïðîôåñîðà À. Ô. ßêîâöîâî¿

Ñ 83

Ñòðóêîâ À.²., Ѻðîâ Â.Â. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ: ϳäðó÷íèê / Ïåð. ç ðîñ. 4-ãî âèä., ñòåðåîòèïíå. —Õ.: Ôàêò, 2004.— 864 ñ., ³ë. ISBN 966-637-161-8. ×åòâåðòå âèäàííÿ ï³äðó÷íèêà, ïåðåêëàäåíîãî íà óêðà¿íñüêó ìîâó, ñêëàäàºòüñÿ ç äâîõ ÷àñòèí — çàãàëüíî¿ òà ñïåö³àëüíî¿ ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿. Ó âñ³õ ðîçä³ëàõ ï³äðó÷íèêà íàâåäåí³ ìàòåð³àëè, îäåðæàí³ çà äîïîìîãîþ ñó÷àñíèõ ìåòîä³â ìîðôîëîã³÷íîãî äîñë³äæåííÿ.  ïåðø³é ÷àñòèí³ îïèñàí³ çàãàëüíîïàòîëîã³÷í³ ïðîöåñè, à òàêîæ ïðåäñòàâëåí³ äàí³ ïðî ïàòîëîã³þ êë³òèíè, øîê, ñêëåðîç. Ó äðóã³é ÷àñòèí³ ðîçãëÿäàºòüñÿ ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ õâîðîá, âèêëàäåíà çà íîçîëîã³÷íèì ïðèíöèïîì. Äëÿ ñòóäåíò³â âèùèõ ìåäè÷íèõ çàêëàä³â.

ÁÁÊ 52.5

ISBN 966-637-161-8 2

© À.². Ñòðóêîâ, Â.Â. Ѻðîâ, 2004 © Ä.ª. Ãåéêî, À.Ô. ßêîâöîâà, ïåðåêëàä, 2004 © Âèäàâíèöòâî «Ôàêò», 2004

ÏÅÐÅÄÌÎÂÀ ÄÎ ×ÅÒÂÅÐÒÎÃÎ ÂÈÄÀÍÍß Ï²ÄÐÓ×ÍÈÊÀ «ÏÀÒÎËÎò×ÍÀ ÀÍÀÒÎ̲߻, ÂÏÅÐØÅ ÏÅÐÅÊËÀÄÅÍÎÃÎ ÍÀ ÓÊÐÀ¯ÍÑÜÊÓ ÌÎÂÓ

Äëÿ ïåðåêëàäàííÿ íà óêðà¿íñüêó ìîâó áóëî âèêîðèñòàíî 4-å âèäàííÿ ï³äðó÷íèêà «Ïàòîëîãè÷åñêàÿ àíàòîìèÿ» (À. ². Ñòðóêîâ, Â. Â. Ѻðîâ, Ìîñêâà, 1995 ð.). ϳäðó÷íèê «Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ» ñêëàäàºòüñÿ ³ç âñòóïó ³ äâîõ ÷àñòèí: çàãàëüíî¿ òà ñïåö³àëüíî¿ ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿. ³í ïðèçíà÷åíèé äëÿ ñòóäåíò³â ìåäè÷íîãî òà ñòîìàòîëîã³÷íîãî ôàêóëüòåò³â âèùèõ ìåäè÷íèõ çàêëàä³â. Ìîðôîôóíêö³îíàëüí³ îñíîâè çàãàëüíîïàòîëîã³÷íèõ ïðîöåñ³â òà õâîðîá îïèñàíî íà âñ³õ ð³âíÿõ âèâ÷åííÿ æèâî¿ ìàòå𳿠— îðãàííîìó, òêàíèííîìó, êë³òèííîìó òà ñóáêë³òèííîìó ç âèêîðèñòàííÿì ñó÷àñíèõ ìåòîä³â äîñë³äæåííÿ (ã³ñòîõ³ì³÷íîãî, åëåêòðîííî-ì³êðîñêîï³÷íîãî òà ³ìóíîìîðôîëîã³÷íîãî). Çáåð³ãàþ÷è òðàäèö³éíó ñòðóêòóðó ïîïåðåäí³õ âèäàíü, óêðà¿íñüêîìîâíå âèäàííÿ 1999 ðîêó (Õàðê³â), ùî º âïåðøå âèêîíàíèì ïåðåêëàäîì ï³äðó÷íèêà À. ². Ñòðóêîâà, Â.Â. Ѻðîâà, òàêîæ âì³ùóº íîâ³ ìàòåðè³àëè. Äî ðîçä³ëó çàãàëüíî¿ ïàòîëî㳿 âêëþ÷åíî ï³äðîçä³ëè: «Ïàòîëîã³ÿ êë³òèíè», «Øîê», «Ñêëåðîç» òà ³í. Êóðñ ñïåö³àëüíî¿ ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿 ðîçøèðåíèé çà ðàõóíîê ðîçä³ë³â: «Òðîìáîöèòîïàò³¿ òà òðîìáîöèòîïåí³¿», «Öåðåáðîâàñêóëÿðí³ çàõâîðþâàííÿ», «Âàñêóë³òè», «Ãîñòðèé áðîíõ³ò», «²íòåðñòèö³éíèé íåôðèò», «Õâîðîáè ê³ñòêîâî-ì’ÿçîâî¿ ñèñòåìè», «Õâîðîáè öåíòðàëüíî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè» òà ³í. Êð³ì öüîãî, çíà÷íî ïåðåðîáëåí³ ç ïîçèö³é ñó÷àñíèõ äîñÿãíåíü ìåäèöèíè óñ³ ðîçä³ëè ï³äðó÷íèêà. Ñòðóêòóðà ï³äðó÷íèêà â³äïîâ³äຠíîâ³é ïðîãðàì³ ç ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿 òà ïëàíó ÄÓÍÇ Ì³í³ñòåðñòâà îõîðîíè çäîðîâ’ÿ Óêðà¿íè. Âðàõîâóþ÷è ñòàòóñ îïîðíî¿ êàôåäðè ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿 ÕÄÌÓ, à òàêîæ ãåíåòè÷íèé çâ’ÿçîê ç Ìîñêîâñüêîþ øêîëîþ ïàòîëîãîàíàòîì³â, ìè ââàæàºìî çà íåîáõ³äíå ìàòè â Óêðà¿í³ ïåðåêëàäåíèé íà óêðà¿íñüêó ìîâó âæå àïðîáîâàíèé ³ äîáðå îö³íåíèé áàãàòüìà âèêëàäà÷àìè ï³äðó÷íèê «Ïàòîëîãè÷åñêàÿ àíàòîìèÿ» Â. Â. Ѻðîâà òà À. ². Ñòðóêîâà. Ñïîä³âàºìîñÿ, ùî ïåðåêëàäåíèé íà óêðà¿íñüêó ìîâó ôóíäàìåíòàëüíèé ï³äðó÷íèê íàäàë³ ïîñëóæèòü íàø³é çàãàëüí³é ñïðàâ³ — ï³äãîòîâö³ ë³êàð³â âèñîêî¿ êâàë³ô³êàö³¿. Äîêòîð ìåäè÷íèõ íàóê, ïðîôåñîð Ä.ª. ÃÅÉÊÎ Çàñëóæåíèé ä³ÿ÷ íàóêè é òåõí³êè Óêðà¿íè, ÷ëåí ̳æíàðîäíî¿ àêàäå쳿 ïàòîëî㳿 (ÑØÀ), ïðîôåñîð À.Ô. ßÊÎÂÖÎÂÀ 3

ÂÑÒÓÏ Ç̲ÑÒ ÒÀ ÇÀÄÀײ ÏÀÒÎËÎò×Íί ÀÍÀÒÎ̲¯ Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ — ñêëàäîâà ÷àñòèíà ïàòîëî㳿 (â³ä ãðåö. pathos — õâîðîáà), ùî ÿâëÿº ñîáîþ øèðîêó ãàëóçü á³îëî㳿 òà ìåäèöèíè, ÿêà âèâ÷ຠð³çí³ àñïåêòè õâîðîáè. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ âèâ÷ຠñ ò ð ó ê ò ó ð í ³ (ì à ò å ð ³ à ë ü í ³) î ñ í î â è õ â î ð î á è. Òàêå âèâ÷åííÿ ñëóæèòü ÿê òåî𳿠ìåäèöèíè, òàê ³ êë³í³÷í³é ïðàêòèö³, òîìó ïàòîëîã³÷íó àíàòîì³þ ñë³ä â³äíåñòè äî í à ó ê î â î - ï ð è ê ë à ä í î ¿ ñïåö³àëüíîñò³. Òåîðåòè÷íå òà íàóêîâå çíà÷åííÿ ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿 íàéá³ëüø ÿñêðàâî ðîçêðèâàºòüñÿ ïðè âèâ÷åíí³ çàãàëüíèõ çàêîíîì³ðíîñòåé ðîçâèòêó ïàòîëîã³é êë³òèíè, ïàòîëîã³÷íèõ ïðîöåñ³â ³ õâîðîá, òîáòî ç à ã à ë ü í î ¿ ï à ò î ë î ã ³ ¿ ë þ ä è í è. Çàãàëüíà ïàòîëîã³ÿ ëþäèíè, ïåðø çà âñå ïàòîëîã³ÿ êë³òèíè ³ ìîðôîëîã³ÿ çàãàëüíîïàòîëîã³÷íèõ ïðîöåñ³â, º çì³ñòîì êóðñó ç à ã à ë ü í î ¿ ï à ò î ë î ã ³ ÷ í î ¿ à í à ò î ì ³ ¿. Êë³í³÷íå, ïðèêëàäíå çíà÷åííÿ ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿 ïîëÿãຠó âèâ÷åíí³ ñòðóêòóðíèõ îñíîâ óñ³õ ð³çíîìàí³òíîñòåé õâîðîá ëþäèíè, ñïåöèô³êè êîæíîãî çàõâîðþâàííÿ, ³íàêøå — â ñòâîðåíí³ à í à ò î ì ³ ¿ õ â î ð î ¿ ë þ ä è í è, à á î ê ë ³ í ³ ÷ í î ¿ à í à ò î ì ³ ¿. Öüîìó ðîçä³ëîâ³ ïðèñâÿ÷åíèé êóðñ ñ ï å ö ³ à ë ü í î ¿ ï à ò î ë î ã ³ ÷ í î ¿ à í à ò î ì ³ ¿. Âèâ÷åííÿ çàãàëüíî¿ òà ñïåö³àëüíî¿ ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿 íåðîçðèâíî ïîâ’ÿçàí³, òîìó ùî çàãàëüíîïàòîëîã³÷í³ ïðîöåñè â ð³çíèõ ¿õ ñïîëó÷åííÿõ º çì³ñòîì ÿê ñèíäðîì³â, òàê ³ õâîðîá ëþäèíè. Âèâ÷åííÿ ñòðóêòóðíèõ îñíîâ ñèíäðîì³â ³ õâîðîá ïðîâîäèòüñÿ â ò³ñíîìó âçàºìîçâ’ÿçêó ç êë³í³÷íèìè ïðîÿâàìè õâîðîáè. Ê ë ³ í ³ ê î à í à ò î ì ³ ÷ í è é í à ï ð ÿ ì î ê — öå îñîáëèâà ðèñà â³ò÷èçíÿíî¿ ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿. Ïðè õâîðîá³, ÿêó ñë³ä ðîçãëÿäàòè ÿê ïîðóøåííÿ íîðìàëüíèõ æèòòºâèõ ôóíêö³é îðãàí³çìó, ÿê îäíó ³ç ôîðì æèòòÿ, ñòðóêòóðí³ òà ôóíêö³îíàëüí³ çì³íè íåðîçðèâíî ïîâ’ÿçàí³ ì³æ ñîáîþ. Íå áóâຠôóíêö³îíàëüíèõ ïîðóøåíü áåç â³äïîâ³äíèõ ñòðóêòóðíèõ (ìîðôîëîã³÷íèõ) çì³í. Òîìó âèâ÷åííÿ ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿 îñíîâàíå íà ï ð è í ö è ï ³ ï î º ä í à í í ÿ ñ ò ð ó ê ò ó ð è ò à ô ó í ê ö ³ ¿. 4

Ïðè âèâ÷åíí³ ïàòîëîã³÷íèõ ïðîöåñ³â ³ õâîðîá ïàòîëîã³÷íó àíàòîì³þ ö³êàâëÿòü ïðè÷èíè ¿õ âèíèêíåííÿ (åò³îëîã³ÿ), ìåõàí³çìè ðîçâèòêó (ïàòîãåíåç), ìîðôîëîã³÷í³ îñíîâè öèõ ìåõàí³çì³â (ìîðôîãåíåç), ð³çí³ íàñë³äêè ïåðåá³ãó õâîðîáè, òîáòî âèäóæóâàííÿ òà éîãî ìåõàí³çìè (ñàíîãåíåç), ³íâàë³äèçàö³ÿ, óñêëàäíåííÿ, à òàêîæ ñìåðòü òà ¿¿ ìåõàí³çìè (òàíàòîãåíåç).  îñòàíí³ ðîêè ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ îñîáëèâó óâàãó ïðèä³ëÿº âèâ÷åííþ ì³íëèâîñò³ õâîðîá (ïàòîìîðôîçó) ³ õâîðîáàì, ÿê³ âèíèêàþòü ó çâ’ÿçêó ç ä³ÿëüí³ñòþ ë³êàðÿ (ÿòðîãåí³ÿì). Ï à ò î ì î ð ô î ç — øèðîêå óÿâëåííÿ, ÿêå â³äîáðàæàº, ç îäíîãî áîêó, çì³íè â ñòðóêòóð³ çàõâîðþâàííÿ ³ ëåòàëüíîñò³, ÿê³ ïîâ’ÿçàí³ ³ç çì³íàìè óìîâ æèòòÿ ëþäèíè, òîáòî çì³íè çàãàëüíî¿ ïàíîðàìè õâîðîá; ç ³íøîãî — ñò³éê³ çì³íè êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷íèõ ïðîÿâ³â â³äïîâ³äíîãî çàõâîðþâàííÿ, íîçîëî㳿 — í î ç î ì î ð ô î ç, ÿê³ âèíèêàþòü ó çâ’ÿçêó ³ç çàñòîñóâàííÿì ìåäèêàìåíò³â (ò å ð à ï å â ò è ÷ í è é ï à ò î ì î ð ô î ç). ß ò ð î ã å í ³ ¿ (ïàòîëîã³ÿ òåðàﳿ), òîáòî çàõâîðþâàííÿ òà óñêëàäíåííÿ, ÿê³ ïîâ’ÿçàí³ ç ë³êàðñüêèìè ìàí³ïóëÿö³ÿìè (ìåäèêàìåíòîçíå ë³êóâàííÿ, ³íâàçèâí³ ìåòîäè ä³àãíîñòèêè, îïåðàòèâí³ âòðó÷àííÿ), äîñèòü ð³çíîìàí³òí³, ³ â ¿õ îñíîâ³ íåð³äêî ëåæèòü ïîìèëêà ë³êàðÿ. Ñë³ä â³äçíà÷èòè, ùî â îñòàíí³ äåñÿòèð³÷÷ÿ ê³ëüê³ñòü ÿòðîãåí³é çá³ëüøóºòüñÿ.

ÎÁ’ªÊÒÈ, ÌÅÒÎÄÈ ² вÂͲ ÄÎÑ˲ÄÆÅÍÍß ÏÀÒÎËÎò×Íί ÀÍÀÒÎ̲¯ Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ îäåðæóº ìàòåð³àë äëÿ äîñë³äæåííÿ ïðè ðîçòèí³ ïîìåðëèõ, ï³ñëÿ õ³ðóðã³÷íèõ âòðó÷àíü, ìàòåð³àë, âçÿòèé äëÿ ä³àãíîñòèêè ïðè æèòò³ ëþäèíè (á³îïñ³¿) òà ç åêñïåðèìåíòó. Ïðè ðîçòèí³ òðóï³â — àóòîïñ³¿ — (â³ä ãðåö. autopsia — áà÷èòè âëàñíèìè î÷èìà) âèäíî íå ò³ëüêè, ÿê äàëåêî çàéøëè ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè, ÿê³ ñòàëè ïðè÷èíîþ ñìåðò³ õâîðîãî, à é ïî÷àòêîâ³ çì³íè, ùî âèÿâëÿþòñÿ ëèøå ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³. Öå äຠìîæëèâ³ñòü âèâ÷àòè ñòà䳿 ðîçâèòêó áàãàòüîõ çàõâîðþâàíü. Îðãàíè òà òêàíèíè, ùî âçÿò³ ïðè ðîçòèí³ ïîìåðëîãî, âèâ÷àþòü çà äîïîìîãîþ íå ò³ëüêè ìàêðîñêîï³÷íèõ, à é ì³êðîñêîï³÷íèõ ìåòîä³â äîñë³äæåííÿ. Ïðè öüîìó êîðèñòóþòüñÿ ïåðåâàæíî ñâ³òëîîïòè÷íèì äîñë³äæåííÿì ó çâ’ÿçêó ç òèì, ùî òðóïí³ çì³íè (àóòîë³ç) îáìåæóþòü âèêîðèñòàííÿ á³ëüø òîíêèõ ìåòîä³â ìîðôîëîã³÷íîãî àíàë³çó. Ïðè ðîçòèí³ ï³äòâåðäæóºòüñÿ ïðàâèëüí³ñòü êë³í³÷íîãî ä³àãíîçó àáî âèÿâëÿºòüñÿ ä³àãíîñòè÷íà ïîìèëêà; âñòàíîâëþþòüñÿ ïðè÷èíè ñìåðò³, îñîáëèâîñò³ ïåðåá³ãó õâîðîáè, âèÿâëÿºòüñÿ åôåê5

òèâí³ñòü âèêîðèñòàííÿ ë³êàðñüêèõ ïðåïàðàò³â, ä³àãíîñòè÷íèõ ìàí³ïóëÿö³é, ðîçðîáëÿºòüñÿ ñòàòèñòèêà ñìåðòíîñò³ é ëåòàëüíîñò³ òà ³í. Î ï å ð à ö ³ é í è é ì à ò å ð ³ à ë (âèäàëåí³ îðãàíè àáî ¿õ ÷àñòèíè) äîçâîëÿº ïàòîëîãîàíàòîìó âèâ÷àòè ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè, ÿê³ âèíèêëè ïðè çàõâîðþâàíí³ â ð³çí³ ñòà䳿 éîãî ðîçâèòêó, òà âèêîðèñòîâóâàòè ð³çíîìàí³òí³ ìåòîäè ìîðôîëîã³÷íîãî äîñë³äæåííÿ. Á ³ î ï ñ ³ ÿ (â³ä. ãðåö. bios — æèòòÿ ³ opsis — ç³ð) — ïðèæèòòºâèé çàá³ð òêàíèíè àáî ÷àñòèíè îðãàíó ç ä³àãíîñòè÷íîþ ìåòîþ. Ìàòåð³àë, îäåðæàíèé çà äîïîìîãîþ á³îïñ³¿, íîñèòü íàçâó á ³ î ï ò à ò ó. Á³ëüø ÿê ñòî ðîê³â òîìó, ÿê ò³ëüêè ç’ÿâèâñÿ ñâ³òëîâèé ì³êðîñêîï, ïàòîëîãîàíàòîìè ïî÷àëè âèâ÷àòè á³îïñ³éíèé ìàòåð³àë, ï³äòâåðäæóþ÷è êë³í³÷íèé ä³àãíîç ìîðôîëîã³÷íèì äîñë³äæåííÿì. Ñüîãîäí³ â êîæí³é ë³êàðí³ ïðîâîäÿòüñÿ äîñë³äæåííÿ á³îïòè÷íîãî ìàòåð³àëó ç ìåòîþ óòî÷íåííÿ êë³í³÷íîãî ä³àãíîçó.  ñó÷àñíèõ ë³êóâàëüíèõ çàêëàäàõ á³îïòè÷íå äîñë³äæåííÿ ïðîâîäèòüñÿ êîæíîìó òðåòüîìó õâîðîìó, ïðè÷îìó íåìຠæîäíîãî îðãàíó àáî æîäíî¿ òêàíèíè, ÿêà áóëà á íåäîñòóïíà äëÿ á³îïòè÷íîãî äîñë³äæåííÿ. Ðîçøèðþþòüñÿ íå ò³ëüêè îá’ºì ³ ìåòîäè á³îïñ³éíîãî äîñë³äæåííÿ, à é çàäà÷³, ÿê³ çà éîãî äîïîìîãîþ âèð³øóº êë³í³êà. Çà äîïîìîãîþ á³îïñ³éíîãî äîñë³äæåííÿ, íåð³äêî ïîâòîðíîãî, êë³í³êà îäåðæóº îᒺêòèâí³ äàí³, ÿê³ ï³äòâåðäæóþòü ä³àãíîç, äîçâîëÿþòü ì³ðêóâàòè ïðî äèíàì³êó ïðîöåñó, ïåðåá³ã õâîðîáè ³ ïðîãíîç, äîö³ëüí³ñòü ³ åôåêòèâí³ñòü òîãî ÷è ³íøîãî ìåòîäó òåðàﳿ, à òàêîæ ìîæëèâ³ñòü ïîá³÷íî¿ ä³¿ ë³ê³â. Òàêèì ÷èíîì, ïàòîëîãîàíàòîì, ÿêîãî òåïåð íàçèâàþòü ê ë ³ í ³ ÷ í è ì ï à ò î ë î ã î ì, ñòຠïîâíîïðàâíèì ñï³âó÷àñíèêîì ä³àãíîñòèêè, òåðàïåâòè÷íî¿ ÷è õ³ðóðã³÷íî¿ òàêòèêè ³ ïðîãíîçóâàííÿ õâîðîáè. Á³îïñ³ÿ äຠìîæëèâ³ñòü âèâ÷àòè íàéïåðø³ é òîíê³ çì³íè êë³òèí ³ òêàíèí çà äîïîìîãîþ åëåêòðîííîãî ì³êðîñêîïà, ã³ñòîõ³ì³÷íèõ, ã³ñòî³ìóíîõ³ì³÷íèõ òà åíçèìîëîã³÷íèõ ìåòîä³â, òîáòî ò³ ïî÷àòêîâ³ çì³íè ïðè õâîðîáàõ, êë³í³÷í³ ïðîÿâè ÿêèõ ùå â³äñóòí³ â ñèëó ñïðîìîæíîñò³ êîìïåíñàòîðíî-ïðèñòîñóâàëüíèõ ïðîöåñ³â. Ó òàêèõ âèïàäêàõ ò³ëüêè ïàòîëîãîàíàòîì ìຠìîæëèâ³ñòü ðàííüî¿ ä³àãíîñòèêè. Ò³ æ ñàì³ ñó÷àñí³ ìåòîäè äîñë³äæåííÿ äîçâîëÿþòü äàòè ôóíêö³îíàëüíó îö³íêó çì³íåíèõ ï³ä ÷àñ õâîðîáè ñòðóêòóð, îäåðæàòè óÿâëåííÿ íå ò³ëüêè ïðî ñóòí³ñòü ³ ïàòîãåíåç ïðîöåñó, ùî ðîçâèâàºòüñÿ, à é ïðî ñòóï³íü êîìïåíñàö³¿ ïîðóøåíèõ ôóíêö³é. Òàêèì ÷èíîì, á³îïòàò º îäíèì ³ç îñíîâíèõ îᒺêò³â äîñë³äæåííÿ ó âèð³øåíí³ ÿê ïðàêòè÷íèõ, òàê ³ òåîðåòè÷íèõ ïèòàíü ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿. Å ê ñ ï å ð è ì å í ò äóæå âàæëèâèé äëÿ ðîçóì³ííÿ ïàòîãåíåçó ³ ìîðôîãåíåçó õâîðîá, õî÷ â åêñïåðèìåíò³ âàæêî ñòâîðèòè àäåêâàòíó ìîäåëü õâîðîáè ëþäèíè. Ìîäåë³ áàãàòüîõ çàõâîðþâàíü ñòâîðåí³ òà ñòâîðþþòüñÿ, âîíè äîïîìàãàþòü ãëèáøå çðîçóì³òè ïàòîãåíåç ³ ìîðôîãåíåç õâîðîá. Íà ìîäåëÿõ õâîðîá ëþäèíè âèâ÷àþòü ä³þ 6

òèõ ÷è ³íøèõ ë³êàðñüêèõ ïðåïàðàò³â, óäîñêîíàëþþòü ìåòîäè îïåðàòèâíèõ âòðó÷àíü ðàí³øå, í³æ âîíè çíàéäóòü êë³í³÷íå çàñòîñóâàííÿ. Òàêèì ÷èíîì, ñó÷àñíà ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ ñòàëà ê ë ³ í ³ ÷ í î þ ï à ò î ë î ã ³ º þ. Âèâ÷åííÿ ñòðóêòóðíèõ îñíîâ õâîðîá çä³éñíþþòü íà ð³çíèõ ð³âíÿõ: îðãàí³çìîâîìó, ñèñòåìíîìó, îðãàííîìó, òêàíèííîìó, êë³òèííîìó, ñóáêë³òèííîìó òà ìîëåêóëÿðíîìó. Îðãàí³çìîâèé ð³âåíü äîçâîëÿº âèÿâèòè õâîðîáó ö³ë³ñíîãî îðãàí³çìó â éîãî áàãàòîîðãàííèõ ïðîÿâàõ, ó âçàºìîçâ’ÿçêó âñ³õ îðãàí³â ³ ñèñòåì. Ñèñòåìíèé ð³âåíü — öå âèâ÷åííÿ çì³í ó ò³é ÷è ³íø³é ñèñòåì³ îðãàí³â ³ òêàíèí, îᒺäíàíèõ ñï³ëüí³ñòþ ôóíêö³é (íàïðèêëàä, ñèñòåìà ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ñèñòåìè êðîâ³, ñèñòåìè òðàâëåííÿ òà ³í.). Îðãàííèé ð³âåíü äîçâîëÿº âèÿâëÿòè òàê³ çì³íè îðãàí³â, ÿê³ â îäíèõ âèïàäêàõ ìîæíà äîáðå áà÷èòè íåîçáðîºíèì îêîì, ó ³íøèõ âèïàäêàõ äëÿ âèÿâó ïàòîëîã³÷íèõ çì³í ñë³ä óäàâàòèñÿ äî ì³êðîñêîï³÷íîãî äîñë³äæåííÿ. Òêàíèííèé òà êë³òèííèé ð³âí³ — öå ð³âí³ âèâ÷åííÿ çì³í ó òêàíèíàõ, êë³òèíàõ ³ ì³æêë³òèíí³é ðå÷îâèí³ çà äîïîìîãîþ ñâ³òëîîïòè÷íîãî ìåòîäó äîñë³äæåííÿ. Ñóáêë³òèííèé ð³âåíü äîçâîëÿº âèÿâëÿòè çì³íè óëüòðàñòðóêòóð êë³òèíè òà ì³æêë³òèííî¿ ðå÷îâèíè, ÿê³ â ñâî¿é á³ëüøîñò³ º ïåðøèìè ìîðôîëîã³÷íèìè çì³íàìè ³ ïðîÿâàìè õâîðîáè, çà äîïîìîãîþ åëåêòðîííîãî ì³êðîñêîïà. Ìîëåêóëÿðíèé ð³âåíü âèâ÷åííÿ ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í, ùî âèíèêàþòü â îðãàí³çì³ ïðè çàõâîðþâàííÿõ ëþäèíè, ñòຠìîæëèâèì ïðè âèêîðèñòàíí³ êîìïëåêñíèõ ìåòîä³â äîñë³äæåííÿ — åëåêòðîííî¿ ì³êðîñêîﳿ, öèòîõ³ì³¿, ðàä³îàâòîãðàô³¿. Ïîãëèáëåíå ìîðôîëîã³÷íå âèâ÷åííÿ õâîðîáè ïîòðåáóº âñüîãî àðñåíàëó ñó÷àñíèõ ìåòîä³â — â³ä ìàêðîñêîï³÷íîãî äî åëåêòðîííî-ì³êðîñêîï³÷íîãî, ã³ñòîöèòîåíçèìàòè÷íîãî òà ³ìóíîã³ñòîõ³ì³÷íîãî. Òàêèì ÷èíîì, çàâäàííÿ, ÿê³ âèð³øóº ñó÷àñíà ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ, ñòàâëÿòü ¿¿ â îñîáëèâå ñòàíîâèùå ñåðåä ìåäè÷íèõ äèñöèïë³í: ç îäíîãî áîêó, öå ò å î ð ³ ÿ ì å ä è ö è í è, ÿêà, ðîçêðèâàþ÷è ìàòåð³àëüíèé ñóáñòðàò õâîðîáè, ñëóæèòü áåçïîñåðåäíüî êë³í³÷í³é ïðàêòèö³; ç ³íøîãî — öå ê ë ³ í ³ ÷ í à ì î ð ô î ë î ã ³ ÿ äëÿ âñòàíîâëåííÿ ä³àãíîçó, ùî ñëóæèòü òåî𳿠ìåäèöèíè. Ñë³ä ùå ðàç ï³äêðåñëèòè, ùî íàâ÷àííÿ ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿 îñíîâàíå íà ïðèíöèïàõ ºäíîñò³ òà ñïîëó÷åííÿ ñòðóêòóðè ³ ôóíêö³¿ ÿê ìåòîäîëîã³÷íî¿ îñíîâè âèâ÷åííÿ ïàòîëî㳿 âçàãàë³, à òàêîæ êë³í³êî-àíàòîì³÷íîãî íàïðÿìêó â³ò÷èçíÿíî¿ ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿. Ïåðøèé ïðèíöèï äîçâîëÿº áà÷èòè çâ’ÿçîê ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿 ç ³íøèìè òåîðåòè÷íèìè äèñöèïë³íàìè ³ íåîáõ³äí³ñòü âîëîä³ííÿ çíàííÿìè ç àíàòî쳿, ã³ñòîëî㳿, ô³ç³îëî㳿 òà á³îõ³ì³¿ äëÿ ï³çíàííÿ îñíîâ ïàòî7

ëî㳿. Äðóãèé ïðèíöèï — êë³í³êî-àíàòîì³÷íèé íàïðÿì — äîâîäèòü íåîáõ³äí³ñòü çíàííÿ ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿 äëÿ âèâ÷åííÿ ³íøèõ êë³í³÷íèõ äèñöèïë³í ³ ïðàêòè÷íî¿ ä³ÿëüíîñò³ ë³êàðÿ, íåçàëåæíî â³ä ìàéáóòíüî¿ ñïåö³àëüíîñò³. ÊÎÐÎÒʲ ²ÑÒÎÐÈ×Ͳ ÄÀͲ Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ — íåâ³ä’ºìíà ÷àñòèíà òåîðåòè÷íî¿ òà ïðàêòè÷íî¿ ìåäèöèíè ³ ñâî¿ì êîð³ííÿì ïðîíèêຠâ ãëèáîêó äàâíèíó. ßê ñàìîñò³éíà äèñöèïë³íà âîíà ðîçâèâàëàñü ïîâ³ëüíî ó çâ’ÿçêó ç òèì, ùî ðîçòèíè ò³ë ïîìåðëèõ äîâãî áóëè çàáîðîíåí³. Ò³ëüêè â XVI ñò. ïî÷àëè íàêîïè÷óâàòèñÿ ìàòåð³àëè ç ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿 õâîðîá, ÿê³ áóëè îäåðæàí³ ïðè ðîçòèí³ òðóï³â.  1761 ð. âèéøëà ç äðóêó ïðàöÿ ³òàë³éñüêîãî àíàòîìà Ìîðãàíü¿ (1682—1771) «Ïðî ì³ñöå çíàõîäæåííÿ ³ ïðè÷èíè õâîðîá, ÿê³ âèÿâëÿþòüñÿ àíàòîìîì», îñíîâàíà íà ðåçóëüòàòàõ 700 ðîçòèí³â, ÷àñòèíà ÿêèõ áóëà âèêîíàíà îñîáèñòî àâòîðîì. ³í ñïðîáóâàâ âñòàíîâèòè çâ’ÿçîê îïèñóâàíèõ ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í ç êë³í³÷íèìè ïðîÿâàìè çàõâîðþâàíü. Çàâäÿêè ïðàö³ Ìîðãàíü¿ áóëî çðóéíîâàíî äîãìàòèçì ñòàðèõ øê³ë, ç’ÿâèëàñÿ íîâà ìåäèöèíà, áóëî âèçíà÷åíî ì³ñöå ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿 ñåðåä êë³í³÷íèõ äèñöèïë³í. Âåëèêå çíà÷åííÿ äëÿ ïîäàëüøîãî ðîçâèòêó ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿 ìàëè ðîáîòè ôðàíöóçüêèõ ìîðôîëîã³â — Ì. Á³øà (1771—1802), Æ. Êîðâ³çàðà (1775—1821) ³ Æ. Êðþâåëüº (1791—1874), ÿêèé âèäàâ ïåðøèé ó ñâ³ò³ êîëüîðîâèé àòëàñ ç ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿.  ñåðåäèí³ é ê³íö³ XVIII ñò. â Àíã볿 ç’ÿâèëèñü âåëèê³ äîñë³äæåííÿ Ð. Áðàéòà (1789—1858), À. Áåéëÿ (1799—1858), ÿê³ çðîáèëè âàãîìèé âíåñîê ó ðîçâèòîê ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿. Áåéëü áóâ ïåðøèì àâòîðîì íàéá³ëüø ïîâíîãî ï³äðó÷íèêà ç³ ñïåö³àëüíî¿ ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿, ïåðåêëàäåíîãî íà ðîñ³éñüêó ìîâó â 1826 ð. ë³êàðåì ². À. Êîñòîìàðîâèì.  XIX ñò. ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ çàâîéîâóº ì³öíå ñòàíîâèùå â ìåäèöèí³. Áóëè çàñíîâàí³ êàôåäðè ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿 â Áåðë³í³, Ïàðèæ³, ³äí³, Ìîñêâ³, Ïåòåðáóðç³. Îñîáëèâî ñë³ä ï³äêðåñëèòè ïðåäñòàâíèêà â³äåíñüêî¿ øêîëè Ê. Ðîêèòàíñüêîãî (1804—1878), ÿêèé íà îñíîâ³ âåëèêîãî îñîáèñòîãî äîñâ³äó (30 000 ðîçòèí³â çà 40 ðîê³â ïðîçåêòîðñüêî¿ ä³ÿëüíîñò³) âèäàâ îäèí ³ç íàéêðàùèõ ó òîé ÷àñ ïîñ³áíèê³â ç ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿. Ê. Ðîêèòàíñüêèé áóâ îñòàíí³ì ïðåäñòàâíèêîì ïàíóþ÷î¿ ïðîòÿãîì äåê³ëüêîõ â³ê³â ò å î ð ³ ¿ ã ó ì î ð à ë ü í î ¿ ï à ò î ë î ã ³ ¿ ë þ ä è í è, ÿêà íå ìàëà íàóêîâî¿ îñíîâè. Ïåðåëîìíèì ìîìåíòîì ó ðîçâèòêó ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿 òà âñ³º¿ ìåäèöèíè ñë³ä âèçíàòè ñòâîðåíó â 1855 ð. í³ìåöüêèì â÷å8

íèì Ð. ³ðõîâèì (1821—1902) ò å î ð ³ þ ê ë ³ ò è í í î ¿ ï à ò î ë î ã ³ ¿. Âèêîðèñòîâóþ÷è â³äêðèòó Øëåéäåíîì ³ Øâàííîì òåîð³þ ïðî êë³òèííó áóäîâó îðãàí³çì³â, â³í äîâ³â, ùî ìàòåð³àëüíèì ñóáñòðàòîì õâîðîáè º êë³òèíè. Ïàòîëîãîàíàòîìè ³ êë³í³öèñòè âñüîãî ñâ³òó ïîáà÷èëè â êë³òèíí³é òåî𳿠ïàòîëî㳿 çíà÷íèé ïðîãðåñ ³ øèðîêî âèêîðèñòîâóâàëè ¿¿ ÿê íàóêîâó ³ ìåòîäîëîã³÷íó îñíîâó ìåäèöèíè. Àëå îäíà êë³òèííà ïàòîëîã³ÿ íå çìîãëà ïîÿñíèòè âñþ ñêëàäí³ñòü ïàòîëîã³÷íèõ ïðîöåñ³â,ùî âèíèêàþòü ïðè õâîðîá³. Òåî𳿠êë³òèííî¿ ïàòîëî㳿 ïî÷àëè ïðîòèñòàâëÿòè â÷åííÿ ïðî íåéðîãóìîðàëüí³ òà ãîðìîíàëüí³ ðåãóëþþ÷³ ñèñòåìè îðãàí³çìó — òàê ç’ÿâèâñÿ ô ó í ê ö ³ î í à ë ü í è é í à ï ð ÿ ì î ê ó ìåäèöèí³. Ïðîòå â³í íå ïåðåêðåñëèâ çíà÷åííÿ êë³òèíè â ïàòîëî㳿. Òåïåð äî êë³òèíè, ¿¿ ñòðóêòóðíèõ åëåìåíò³â (óëüòðàñòðóêòóð) ï³äõîäÿòü ÿê äî ³íòåãðàëüíèõ ñêëàäîâèõ ÷àñòèí ö³ë³ñíîãî îðãàí³çìó, ÿêèé çíàõîäèòüñÿ ï³ä áåçïåðåðâíèì âïëèâîì ³ êîíòðîëåì ç áîêó íåéðîãóìîðàëüíèõ ³ ãîðìîíàëüíèõ ñèñòåì.  ÕÕ ñò. ðîçïî÷àâñÿ áóðíèé ðîçâèòîê ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿; â ð³øåíí³ ñâî¿õ çàâäàíü âîíà âèêîðèñòîâóº äîñÿãíåííÿ á³îõ³ì³¿ òà á³îô³çèêè, ³ìóíîëî㳿 òà ãåíåòèêè, ìîëåêóëÿðíî¿ á³îëî㳿, åëåêòðîí³êè òà ³íôîðìàòèêè. Ó áàãàòüîõ êðà¿íàõ ñâ³òó áóëè ñòâîðåí³ ³íñòèòóòè ïàòîëî㳿, ç’ÿâèëèñÿ ôóíäàìåíòàëüí³ ï³äðó÷íèêè òà æóðíàëè ç ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿; ñòâîðåíî Âñåñâ³òíº, ªâðîïåéñüêå òà íàö³îíàëüí³ íàóêîâ³ òîâàðèñòâà ïàòîëîãîàíàòîì³â. Ðîçòèíè òðóï³â â Ðîñ³¿ ïî÷àëè ïðîâîäèòè ç 1706 ð., êîëè çà óêàçîì Ïåòðà ² áóëè îðãàí³çîâàí³ ïåðø³ ìåäè÷í³ ãîñï³òàëüí³ øêîëè. Ïðîòå ïåðøèì îðãàí³çàòîðàì ìåäè÷íî¿ ñëóæáè â Ðîñ³¿ Ì. Á³äëîî, ². Ô³øåðó, Ï. Êîíäî¿ä³ òðåáà áóëî ïåðåáîðîòè îï³ð äóõîâåíñòâà, ÿêå âñ³ëÿêî ïåðåøêîäæàëî ïðîâåäåííþ ðîçòèí³â. Ëèøå ï³ñëÿ â³äêðèòòÿ ìåäè÷íîãî ôàêóëüòåòó â Ìîñêîâñüêîìó óí³âåðñèòåò³ â 1755 ð. ðîçòèíè ïî÷àëè ïðîâîäèòè ðåãóëÿðíî. Ïåðøèìè ïàòîëîãîàíàòîìàìè áóëè êåð³âíèêè êë³í³ê Ô. Ô. Êåðåñòóð³, ª. Î. Ìóõ³í, Î. ². Îâåð òà ³í. Ó 1849 ð. çà ³í³ö³àòèâîþ òåðàïåâòà çà ôàõîì ïðîôåñîðà ². Â. Âàðâèíñüêîãî íà ìåäè÷íîìó ôàêóëüòåò³ Ìîñêîâñüêîãî óí³âåðñèòåòó áóëà â³äêðèòà ïåðøà â Ðîñ³¿ êàôåäðà ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿. Êåð³âíèêîì ö³º¿ êàôåäðè ñòàâ éîãî ó÷åíü Î. ². Ïîëóí³í (1820—1888), îñíîâîïîëîæíèê Ìîñêîâñüêî¿ øêîëè ïàòîëîãîàíàòîì³â, çàñíîâíèê êë³í³êî-àíàòîì³÷íîãî íàïðÿìêó â ïàòîëîã³÷í³é àíàòî쳿. Çà 140-ð³÷íå ³ñíóâàííÿ êàôåäðè ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿 Ìîñêîâñüêîãî óí³âåðñèòåòó, à ç 1930 — ² Ìîñêîâñüêîãî ìåäè÷íîãî ³íñòèòóòó ì³öíî óòðèìóºòüñÿ òðàäèö³ÿ: êàôåäðàëüíèé «æåçë» ïåðåäàºòüñÿ ç ðóê ó÷èòåëÿ â ðóêè ó÷íÿ. Âñ³ ñ³ì çàâ³äóþ÷èõ êàôåäðîþ, ïðåäñòàâíèêè ³ âèõîâàíö³ îäí³º¿ øêîëè, ïî÷èíàþ÷è ç 1849 äî îñòàííüîãî ÷àñó, çì³íÿëè îäèí äðóãîãî — Î. ². Ïîëóí³í, É. Ô. Êëåéí, 9

Ì. Ì. Íèêèôîðîâ, Â. ². Êåäðîâñüêèé, Î. ². Àáðèêîñîâ, À. ². Ñòðóêîâ, Â. Â. Ѻðîâ. Îñîáëèâå ì³ñöå â Ìîñêîâñüê³é øêîë³ ïàòîëîãîàíàòîì³â çàéìàâ Ì. Ì. Íèêèôîðîâ (1858—1915), ÿêèé êåðóâàâ êàôåäðîþ ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿 Ìîñêîâñüêîãî óí³âåðñèòåòó ç 1897 äî 1915 ð. ³í íå ò³ëüêè âèêîíàâ ö³íí³ äîñë³äæåííÿ ç ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿, à é âèäàâ îäèí ³ç êðàùèõ ï³äðó÷íèê³â ³ ï³äãîòóâàâ çíà÷íó ê³ëüê³ñòü ó÷í³â, ÿê³ ïîò³ì êåðóâàëè êàôåäðàìè ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿 â ð³çíèõ ì³ñòàõ Ðîñ³¿. Íàéá³ëüø òàëàíîâèòèì ó÷íåì Ì. Ì. Íèêèôîðîâà áóâ Î. ². Àáðèêîñîâ, ÿêèé î÷îëþâàâ êàôåäðó ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿 Ìîñêîâñüêîãî óí³âåðñèòåòó ç 1920 äî 1952 ð. ³ çàêëàâ íàóêîâ³ òà îðãàí³çàö³éí³ îñíîâè ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿 â ÑÐÑÐ. Éîãî ïî ïðàâó ââàæàþòü çàñíîâíèêîì ðàäÿíñüêî¿ ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿. Î. ². Àáðèêîñîâó íàëåæàòü âèäàòí³ äîñë³äæåííÿ ïðî ïî÷àòêîâ³ çì³íè ïðè ëåãåíåâîìó òóáåðêóëüîç³, ïðî ïóõëèíè ³ç ì³îáëàñò³â, ïðî ïàòîëîã³þ îðãàí³â ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè, íèðîê òà ³í. Íèì âèäàíèé ï³äðó÷íèê äëÿ ñòóäåíò³â, ùî ïåðåâèäàâàâñÿ 9 ðàç³â, ñòâîðåíèé áàãàòîòîìíèé ïîñ³áíèê ç ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿 äëÿ ë³êàð³â, ï³äãîòîâëåíà çíà÷íà ê³ëüê³ñòü ó÷í³â. Î. ². Àáðèêîñîâ áóâ óäîñòîºíèé âèñîêîãî çâàííÿ Ãåðîÿ Ñîö³àë³ñòè÷íî¿ Ïðàö³ òà ñòàâ ëàóðåàòîì Äåðæàâíî¿ ïðå쳿. ßñêðàâèìè ïðåäñòàâíèêàìè Ìîñêîâñüêî¿ øêîëè ïàòîëîãîàíàòîì³â áóëè Ì. Î. Ñêâîðöîâ (1876—1963), ÿêèé ñòâîðèâ ïàòîëîã³÷íó àíàòîì³þ õâîðîá äèòÿ÷îãî â³êó, òà ². Â. Äàâèäîâñüêèé (1887—1968), â³äîìèé ñâî¿ìè ïðàöÿìè ç ïèòàíü çàãàëüíî¿ ïàòîëî㳿, ³íôåêö³éíî¿ ïàòîëî㳿, ãåðîíòîëî㳿 é áîéîâî¿ òðàâìè, à òàêîæ äîñë³äæåííÿìè ïðî ô³ëîñîôñüê³ îñíîâè á³îëî㳿 òà ìåäèöèíè. Çà éîãî ³í³ö³àòèâîþ ïàòîëîã³÷íó àíàòîì³þ ïî÷àëè âèêëàäàòè çà íîçîëîã³÷íèì ïðèíöèïîì. ². Â. Äàâèäîâñüêèé áóâ óäîñòîºíèé çâàííÿ Ãåðîÿ Ñîö³àë³ñòè÷íî¿ Ïðàö³ òà ëàóðåàòà Ëåí³íñüêî¿ ïðå쳿. ²ç ïðàö³âíèê³â êàôåäðè ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿 ² Ìîñêîâñüêîãî ìåäè÷íîãî ³íñòèòóòó, ó÷í³â Î. ². Àáðèêîñîâà, çíà÷íèé âêëàä â ðîçâèòîê ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿 âíåñëè Ñ. Ñ. Âàéëü (1898—1979), ï³çí³øå ïðàöþâàâ ó Ëåí³íãðàä³, Â. Ò. Òàëàëàºâ (1886—1947), Ì. Î. Êðàºâñüêèé (1905—1985). Êàôåäðà ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿 â Ïåòåðáóðç³ áóëà çàñíîâàíà â 1859 ð. çà ³í³ö³àòèâîþ Ì. ². Ïèðîãîâà.  öüîìó ì³ñò³ ñëàâó ðîñ³éñüêî¿ ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿 ñòâîðþâàëè Ì. Ì. Ðóäíºâ (1837— 1878), Ã. Â. Øîð (1872—1948), Ì. Ì. Àí³÷êîâ (1885—1964), Ì.Ô. Ãëàçóíîâ (1896—1967), Ô.Ô. Ñèñîºâ (1875—1930), Â. Ã. Ãàðøèí (1877—1956), Â. Ä. Öèíçåðë³íã (1891—1960). Âîíè ï³äãîòóâàëè çíà÷íó ê³ëüê³ñòü ó÷í³â, áàãàòî ç ÿêèõ î÷îëèëè êàôåäðè â ëåí³íãðàäñüêèõ ìåäè÷íèõ ³íñòèòóòàõ: Î. Ì. ×èñòîâè÷ (1905—1970) ó ³éñüêîâî-ìåäè÷í³é àêàäå쳿 ³ì. Ñ. Ì. ʳðîâà; Ì. À. Çàõàð’ºâñüêà (1889—1977) â Ëåí³íãðàäñüêîìó ìåäè÷íîìó ³íñòèòóò³ ³ì. ². Ï. Ïàâ10

Î. ². Ïîëóí³í (1820—1888)

Ì. Ì. Íèêèôîðîâ (1858—1915)

Î. ². Àáðèêîñîâ (1875—1955)

Ì. Î. Ñêâîðöîâ (1876—1963)

11

Ì. Ì. Ðóäíºâ (1837—1878)

². Â. Äàâèäîâñüêèé (1887—1968)

Ì. Ì. Àí³÷êîâ (1885—1964)

12

Ì. Ô. Ãëàçóíîâ (1896—1967)

Â. Ã. Ãàðøèí (1887—1956)

ëîâà; Ï. Â. Ñèïîâñüêèé (1906—1963) ó Äåðæàâíîìó ³íñòèòóò³ âäîñêîíàëåííÿ ë³êàð³â ³ì. Ñ. Ì. ʳðîâà. Ó äðóã³é ïîëîâèí³ XIX — íà ïî÷àòêó ÕÕ ñò.ñò. áóëè â³äêðèò³ êàôåäðè ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿 â ìåäè÷íèõ ³íñòèòóòàõ ì³ñò Êàçàí³, Õàðêîâà, Êèºâà, Òîìñüêà, Îäåñè, Ñàðàòîâà, Ïåðì³ òà ³í. ϳñëÿ Æîâòíåâî¿ ðåâîëþö³¿ çãàäàí³ âèùå êàôåäðè áóëè îðãàí³çîâàí³ â ìåäè÷íèõ ³íñòèòóòàõ óñ³õ ñîþçíèõ ³ àâòîíîìíèõ ðåñïóáë³ê, áàãàòüîõ îáëàñíèõ öåíòð³â ÐÐÔÑÐ. Òàì âèðîñëè ñàìîñò³éí³ øêîëè ïàòîëîãîàíàòîì³â, ïðåäñòàâíèêè ÿêèõ ðîçâèâàëè é ðîçâèâàþòü ðàäÿíñüêó ïàòîëîã³÷íó àíàòîì³þ: Ì. Ï. Ìèðîëþáîâ (1870—1947), ². Â. Òîðîïöåâ ó Òîìñüêó, É. Ô. Ïîæàðèñüêèé (1875—1919) ³ Ø. É. Êðèíèöüêèé (1884—1961) ó Ðîñòîâ³-íà-Äîíó; Ì. Ì. Ëþáèìîâ (1852—1906) òà ². Ï. Âàñèëüºâ (1879—1949) ó Êàçàí³; Ï. Ï. Çàáîëîòíîâ (1858—1935) ³ À. Ì. Àíòîíîâ (1900—1983) ó Ñàðàòîâ³, Ï. Î. Êó÷åðåíêî (1882—1936) ³ Ì. Ê. Äàëü — ó Êèºâ³, Ì. Ô. Ìåëüíèêîâ-Ðàçâåäåíêîâ (1886—1937) ³ Ã. Ë. Äåðìàí (1890—1983) ó Õàðêîâ³ òà ³í. Çà ðîêè ðàäÿíñüêî¿ âëàäè ïàòîëîãîàíàòîìè ðîçãîðíóëè íàóêîâ³ äîñë³äæåííÿ â ð³çíèõ ãàëóçÿõ ìåäè÷íî¿ íàóêè ³ îñîáëèâî ³íôåêö³éíèõ õâîðîá. Öèìè ïðàöÿìè áóëî íàäàíî âåëèêó äîïîìîãó ðàäÿíñüê³é îõîðîí³ çäîðîâ’ÿ â çíèùåíí³ ðÿäó ³íôåêö³éíèõ õâîðîá (â³ñïà, ÷óìà, âèñèïíèé òèô). Ïàòîëîãîàíàòîìè ðîçâ’ÿçóâàëè ³ ïðî13

äîâæóþòü ðîçâ’ÿçóâàòè ïðîáëåìè ðàííüî¿ ä³àãíîñòèêè ïóõëèí; áàãàòî óâàãè ïðèä³ëÿþòü âèâ÷åííþ ïàòîëî㳿 ñåðöåâî-ñóäèííî¿ ñèñòåìè òà ³íøèõ çàõâîðþâàíü, ïèòàííÿì ãåîãðàô³÷íî¿, êðàéîâî¿ ïàòîëî㳿. Óñï³øíî ðîçâèâàºòüñÿ åêñïåðèìåíòàëüíà ïàòîëîã³ÿ.  êðà¿í³ ñòâîðåíà ï à ò î ë î ã î à í à ò î ì ³ ÷ í à ñ ë ó æ á à. Ó êîæí³é ë³êàðí³ º ïàòîëîãîàíàòîì³÷íå â³ää³ëåííÿ, ÿêèì êåðóº çàâ³äóþ÷èé — ë³êàð-ïàòîëîãîàíàòîì. Ó âåëèêèõ ì³ñòàõ ñòâîðåí³ öåíòðàëüí³ ïàòîëîãîàíàòîì³÷í³ ëàáîðàòîð³¿, ùî îðãàí³çóþòü ðîáîòó ïàòîëîãîàíàòîì³â. Âñ³ ïîìåðë³ â ë³êàðíÿõ àáî êë³í³êàõ ìåäè÷íèõ âóç³â ï³äëÿãàþòü ïàòîëîãîàíàòîì³÷íîìó ðîçòèíó. Ðîçòèí äîïîìàãຠâñòàíîâèòè ïðàâèëüí³ñòü êë³í³÷íîãî ä³àãíîçó, âèÿâèòè äåôåêòè â îáñòåæåíí³ òà ë³êóâàíí³ õâîðîãî. Ç ìåòîþ îáãîâîðåííÿ ë³êàðñüêèõ ïîìèëîê, ÿê³ âèÿâëÿþòü ïðè ïàòîëîãîàíàòîì³÷íîìó ðîçòèí³, òà ðîçðîáêè çàõîä³â, ñïðÿìîâàíèõ íà óñóíåííÿ íåäîë³ê³â â ë³êóâàëüí³é ðîáîò³, ïðîâîäÿòüñÿ ê ë ³ í ³ ê î - à í à ò î ì ³ ÷ í ³ ê î í ô å ð å í ö ³ ¿. Ìàòåð³àëè ïàòîëîãîàíàòîì³÷íèõ êîíôåðåíö³é óçàãàëüíþþòüñÿ, ³ öå ñïðèÿº ï³äâèùåííþ êâàë³ô³êàö³¿ ÿê êë³í³öèñò³â, òàê ³ ïàòîëîãîàíàòîì³â. Ðîáîòà ïàòîëîãîàíàòîì³â ðåãëàìåíòóºòüñÿ ïîëîæåííÿìè òà íàêàçàìè ̳í³ñòåðñòâà îõîðîíè çäîðîâ’ÿ ³ êîíòðîëþºòüñÿ ãîëîâíèì ïàòîëîãîàíàòîìîì êðà¿íè. Ïàòîëîãîàíàòîìè îᒺäíàí³ íàóêîâèì òîâàðèñòâîì, ÿêå ðåãóëÿðíî ñêëèêຠêîíôåðåíö³¿, ïëåíóìè òà 璿çäè, ïðèñâÿ÷åí³ àêòóàëüíèì ïèòàííÿì ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿. Â÷åíèìè-ïàòîëîãîàíàòîìàìè ñòâîðåíî áàãàòîòîìíèé ïîñ³áíèê ç ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿. Ç 1935 ð. âèäàºòüñÿ æóðíàë «Àðõèâ ïàòîëîãèè»; ïåðøèì ðåäàêòîðîì éîãî áóâ Î. ². Àáðèêîñîâ. Ç 1976 ð. âèõîäèòü ðåôåðàòèâíèé æóðíàë «Îáùèå âîïðîñû ïàòîëîãè÷åñêîé àíàòîìèè».

ÇÀÃÀËÜÍÀ ÏÀÒÎËÎò×ÍÀ ÀÍÀÒÎ̲ß

ÏÎØÊÎÄÆÅÍÍß Ï³ä ïîøêîäæåííÿì, àáî àëüòåðàö³ºþ (â³ä. ëàò. alteratio — çì³íà) â ïàòîëî㳿 ðîçóì³þòü çì³íè ñòðóêòóðè êë³òèí, ì³æêë³òèííî¿ ðå÷îâèíè, òêàíèí ³ îðãàí³â, ÿê³ ñóïðîâîäæóþòüñÿ ïîðóøåííÿì ¿õ æèòòºä³ÿëüíîñò³. Àëüòåðàòèâí³ çì³íè â òêàíèíàõ ³ îðãàíàõ ÿê ô³ëîãåíåòè÷íî íàéñòàð³øèé âèä ðåàêòèâíèõ ïðîöåñ³â çóñòð³÷àþòüñÿ íà ðàíí³õ åòàïàõ ðîçâèòêó çàðîäêó ëþäèíè. Ïðè÷èíîþ ïîøêîäæåíü áóâàþòü ð³çíîìàí³òí³ ôàêòîðè. Âîíè âïëèâàþòü íà êë³òèíí³ òà òêàíèíí³ ñòðóêòóðè áåçïîñåðåäíüî ³ îïîñåðåäêîâàíî (÷åðåç ãóìîðàëüí³ òà ðåôëåêòîðí³ âïëèâè), ïðè÷îìó õàðàêòåð ³ ñòóï³íü ïîøêîäæåííÿ çàëåæàòü â³ä ñèëè òà âèäó ïîøêîäæóþ÷îãî ôàêòîðà, ñòðóêòóðíî-ôóíêö³îíàëüíèõ îñîáëèâîñòåé îðãàíó àáî òêàíèíè, à òàêîæ ðåàêòèâíîñò³ îðãàí³çìó.  îäíèõ âèïàäêàõ âèíèêàþòü ïîâåðõíåâ³ òà çâîðîòí³ çì³íè, ÿê³ ñòîñóþòüñÿ ëèøå óëüòðàñòðóêòóð, ó ³íøèõ — ãëèáîê³ òà íåçâîðîòí³, ÿê³ çäåá³ëüøîãî çàê³í÷óþòüñÿ çàãèáåëëþ íå ò³ëüêè êë³òèí ³ òêàíèí, àëå é ö³ëèõ îðãàí³â. Ïîøêîäæåííÿ ìຠð³çêå ìîðôîëîã³÷íå âèÿâëåííÿ íà êë³òèííîìó àáî òêàíèííîìó ð³âíÿõ. Ïîøêîäæåííÿ íà êë³òèííîìó ð³âí³ ñòîñóºòüñÿ óëüòðàñòðóêòóð êë³òèí, ùî ÿâëÿº ñîáîþ çì³ñò âåëèêîãî ðîçä³ëó çàãàëüíî¿ ïàòîëî㳿 — ïàòîëî㳿 ê ë ³ ò è í è. Ùîäî òêàíèííîãî ïîøêîäæåííÿ, òî âîíî ïðèçâîäèòü äî äâîõ çàãàëüíîïàòîëîã³÷íèõ ïðîöåñ³â — ä è ñ ò ð î ô ³ ¿ òà í å ê ð î ç ó, ÿê³ çà ñâî¿ì ðîçâèòêîì º ïîñë³äîâíèìè ñòàä³ÿìè àëüòåðàö³¿. ÏÀÒÎËÎÃ²ß Ê˲ÒÈÍÈ Êë³òèíà — åëåìåíòàðíà æèâà ñèñòåìà, ÿêà ìຠçäàòí³ñòü äî îáì³íó ç íàâêîëèøí³ì ñåðåäîâèùåì. Áóäîâà êë³òèí îðãàí³çìó ëþäèíè çàáåçïå÷óº âèêîíàííÿ íèìè ñïåö³àë³çîâàíî¿ ôóíêö³¿ òà «çáåðåæåííÿ ñåáå», òîáòî ï³äòðèìêó êë³òèííîãî ïóëó. Îðãàíî¿äè êë³òèíè, ÿê³ ìàþòü ïåâí³ ìîðôîëîã³÷í³ îñîáëèâîñò³, çàáåçïå÷óþòü îñíîâí³ ïðîÿâè æèòòºä³ÿëüíîñò³ êë³òèíè (ìàë. 1). Ç íèìè ïîâ’ÿçàí³ äèõàííÿ ³ åíåðãåòè÷í³ çàïàñè (ì³òîõîíäð³¿), ñèíòåç á³ëê³â (ðèáîñîìè, ãðàíóëÿðíà öèòîïëàçìàòè÷íà ñ³òêà), íàêîïè÷åííÿ òà òðàíñïîðò ë³ï³ä³â ³ ãë³êîãåíó, äåòîêñèêàö³éíà ôóíêö³ÿ (ãëàäêà öèòîïëàçìà15

òè÷íà ñ³òêà), ñèíòåç ïðîäóêò³â ³ ñåêðåö³ÿ ¿õ (ïëàñòèí÷àñòèé êîìïëåêñ), âíóòð³øíüîêë³òèííå òðàâëåííÿ òà çàõèñíà ôóíêö³ÿ (ë³çîñîìè). ijÿëüí³ñòü óëüòðàñòðóêòóð êë³òèíè ñóâîðî êîîðäèíîâàíà, ïðè÷îìó êîîðäèíàö³ÿ ùîäî âèðîá³òêó ñïåöèô³÷íîãî ïðîäóêòó êë³òèíîþ ï³äïîðÿäêîâàíà çàêîíó «âíóòð³øíüî-êë³òèííîãî êîíâåéºðó». Çà ïðèíöèïîì ñàìîðåãóëÿö³¿ â³í çä³éñíþº âçàºìîçâ’ÿçîê ì³æ ñòðóêòóðíèìè êîìïîíåíòàìè êë³òèíè òà ïðîöåñàìè îáì³íó, ùî ïðîò³êàþòü ó í³é.

ÅÐ ÅÐ

Ìàë. 1. Áóäîâà êë³òèíè (ñõåìà):

ß — ÿäðî, ßÏ — ÿäåðí³ ïîðè, ßä — ÿäåðöå, ÏÍÏ — ïåðèíóêëåàðíèé ïðîñò³ð, Öï — öèòîïëàçìà (ã³àëîïëàçìà), Öì — îáîëîíêà êë³òèíè (öèòîìåìáðàíà), ÅÐ — åíäîïëàçìàòè÷íèé ðåòèêóëóì (åíäîïëàçìàòè÷íà ñ³òêà), Ðá — ðèáîñîìè, Ì — ì³òîõîíäð³¿, Àà — ïëàñòèí÷àñòèé êîìïëåêñ (êîìïëåêñ Ãîëüäæ³), Ëç — ë³çîñîìè, Ö — öåíòðîñîìà, Ñ — ñåêðåòîðí³ âàêóîë³, ÏÏ — ï³íîöèòîçí³ ïóõèðö³, Ôç — ñòà䳿 ôàãîöèòîçó

Ôóíêö³¿ îðãàíî¿ä³â íå ñóâîðî äåòåðì³íîâàí³, òîìó ùî âîíè ïðèéìàþòü ó÷àñòü ó ð³çíèõ âíóòð³øíüîêë³òèííèõ ïðîöåñàõ. Á³ëüø ñïåö³àë³çîâàí³ ìåòàïëàçìàòè÷í³ óòâîðåííÿ êë³òèíè, ÿê³ âèêîíóþòü îêðåì³ ôóíêö³¿: òîíîô³áðèëè âèêîíóþòü îïîðíó ôóíêö³þ êë³òèíè; ì³îô³áðèëè âèêîíóþòü ñêîðî÷åííÿ êë³òèíè òà ñïðèÿþòü ¿¿ 16

ðóõîâ³; ì³êðîâîðñèíêè, ù³òêîâà îáëÿì³âêà ïðèéìàþòü ó÷àñòü ó ïðîöåñàõ âñìîêòóâàííÿ; äåñìîñîìè çàáåçïå÷óþòü êë³òèíí³ êîíòàêòè òà ³í. Îäíàê æîäíà ôóíêö³ÿ êë³òèíè íå ìîæå áóòè íàñë³äêîì ä³ÿëüíîñò³ îäíîãî îðãàíî¿äó àáî îäíîãî ìåòàïëàçìàòè÷íîãî óòâîðåííÿ. Êîæíèé ³ç ôóíêö³îíàëüíèõ ïðîÿâ³â êë³òèíè — öå íàñë³äîê âçàºìíî¿ ðîáîòè âñ³õ âçàºìîïîâ’ÿçàíèõ êîìïîíåíò³â. Òîìó ÿñíî, ùî ñòðóêòóðí³ çì³íè êë³òèíè, ÿê³ â³äîáðàæàþòü ïîðóøåííÿ ¿¿ ôóíêö³¿, íå ìîæóòü áóòè çðîçóì³ëèìè áåç óðàõóâàííÿ ìîæëèâèõ çì³í êîæíî¿ ç ¿¿ äâîõ ÷àñòèí — ÿäðà ³ öèòîïëàçìè, ¿¿ îðãàíåë, ìåòàïëàçìàòè÷íèõ óòâîðåíü òà âêëþ÷åíü. ³ä ïîðóøåíü åëåìåíòàðíèõ ñòðóêòóð êë³òèíè òà ¿¿ ôóíêö³é äî ïàòîëî㳿 êë³òèíè ÿê åëåìåíòàðíî¿ ñàìîðåãóëþþ÷î¿ æèâî¿ ñèñòåìè ³ äî ïàòîëî㳿 êë³òèííèõ êîîïåðàö³é, îᒺäíàíèõ ê³íöåâîþ ôóíêö³ºþ, — òàêèé øëÿõ ï³çíàííÿ ïàòîëî㳿 êë³òèíè — ñòðóêòóðíî¿ îñíîâè ïàòîëî㳿 ëþäèíè. Ó çâ’ÿçêó ç âèùå íàâåäåíèì ïàòîëîã³ÿ êë³òèíè — ïîíÿòòÿ íåîäíîçíà÷íå. Ïî-ïåðøå, öå ïàòîëîã³ÿ ñ ï å ö ³ à ë ³ ç î â à í è õ ó ë ü ò ð à ñ ò ð ó ê ò ó ð ê ë ³ ò è í è, âîíà ïðåäñòàâëåíà íå ò³ëüêè äîñòàòíüî ñòåðåîòèïíèìè çì³íàìè ò³º¿ ÷è ³íøî¿ óëüòðàñòðóêòóðè ó â³äïîâ³äü íà ð³çí³ âïëèâè, àëå é íàñò³ëüêè ñïåöèô³÷íèìè çì³íàìè óëüòðàñòðóêòóð, ùî ìîæíà ãîâîðèòè ïðî õðîìîñîìí³ õâîðîáè ³ «õâîðîáè» ðåöåïòîð³â, ë³çîñîìí³, ì³òîõîíäð³àëüí³, ïåðîêñèñîìí³ òà ³íø³ «õâîðîáè» êë³òèí. Ïî-äðóãå, ïàòîëîã³ÿ êë³òèíè — öå çì³íè ¿¿ êîìïîíåíò³â ³ óëüòðàñòðóêòóð ó ïðè÷èííî-íàñë³äêîâèõ çâ’ÿçêàõ. Ïðè öüîìó ìîâà éäå ïðî âèÿâëåííÿ çàãàëüíèõ çàêîíîì³ðíîñòåé ïîøêîäæåííÿ êë³òèíè òà ¿¿ ðåàêö³é íà ïîøêîäæåííÿ. Ñþäè ìîæóòü áóòè â³äíåñåí³: ðåöåïö³ÿ ïàòîãåííî¿ ³íôîðìàö³¿ êë³òèíîþ ³ ðåàêö³ÿ íà ïîøêîäæåííÿ, ïîðóøåííÿ ïðîíèêíîñò³ êë³òèííèõ ìåìáðàí ³ öèðêóëÿö³¿ âíóòð³øíüîêë³òèííî¿ ð³äèíè, ïîðóøåííÿ ìåòàáîë³çìó êë³òèíè, ñìåðòü êë³òèíè (íåêðîç), êë³òèííà äèñïëàç³ÿ ³ ìåòàïëàç³ÿ, ã³ïåðòðîô³ÿ ³ àòðîô³ÿ, ïàòîëîã³ÿ ðóõó êë³òèíè, ¿¿ ÿäðà é ãåíåòè÷íîãî àïàðàòó òà ³í. ÏÀÒÎËÎÃ²ß Ê˲ÒÈÍÍÎÃÎ ßÄÐÀ

Ìîðôîëîã³÷íî öåé âèä ïàòîëî㳿 ïðîÿâëÿºòüñÿ ó çì³í³ ñòðóêòóðè, ðîçì³ð³â, ôîðìè ³ ê³ëüêîñò³ ÿäåð òà ÿäåðåöü; ó ïîÿâ³ ð³çíîìàí³òíèõ ÿäåðíèõ âêëþ÷åíü òà çì³í îáîëîíêè ÿäðà. Äî îñîáëèâî¿ ôîðìè ïàòîëî㳿 ÿäðà â³äíîñÿòü ïàòîëîã³þ ì³òîçó; ç ïàòîëî㳺þ õðîìîñîì ÿäðà ïîâ’ÿçàíèé ðîçâèòîê õðîìîñîìíèõ ñèíäðîì³â òà õðîìîñîìíèõ õâîðîá.

Ñòðóêòóðà ³ ðîçì³ðè ÿäåð Ñòðóêòóðà ³ ðîçì³ðè ÿäðà (ìîâà éäå ïðî ³íòåðôàçíå òà ³íòåðì³òîçíå ÿäðî) â ïåðøó ÷åðãó çàëåæàòü â³ä ïëî¿äíîñò³, çîêðåìà â³ä 17

âì³ñòó â ÿäð³ ÄÍÊ òà â³ä ôóíêö³îíàëüíîãî ñòàíó ÿäðà. Òåòðàïëî¿äí³ ÿäðà ìàþòü á³ëüøèé ä³àìåòð, í³æ äèïëî¿äí³; îêòîïëî¿äí³ — á³ëüøèé, í³æ òåòðàïëî¿äí³. Ó á³ëüøîñò³ êë³òèí çíàõîäÿòüñÿ äèïëî¿äí³ ÿäðà.  êë³òèíàõ, ùî ïðîë³ôåðóþòü, â ïåð³îä ñèíòåçó ÄÍÊ (S-ôàçà) âì³ñò ¿¿ â ÿäð³ ïîäâîþºòüñÿ; â ïîñòì³òîòè÷íèé ïåð³îä, íàâïàêè, — çíèæóºòüñÿ. ßêùî ï³ñëÿ ñèíòåçó ÄÍÊ ó äèïëî¿äí³é êë³òèí³ íå â³äáóâàºòüñÿ íîðìàëüíèé ì³òîç, òî ç’ÿâëÿþòüñÿ òåòðàïëî¿äí³ ÿäðà. Òîä³ âèíèêຠïîë³ïëî¿ä³ÿ — êðàòíå çá³ëüøåííÿ ê³ëüêîñò³ íàáîð³â õðîìîñîì â ÿäðàõ êë³òèí, àáî ñòàí ïëî¿äíîñò³ â³ä òåòðàïëî¿ä³¿ òà âèùå. Ïîë³ïëî¿äí³ êë³òèíè âèÿâëÿþòü ð³çíèìè çàñîáàìè: çà ðîçì³ðàìè, çà çá³ëüøåíîþ ê³ëüê³ñòþ ÄÍÊ â ³íòåðôàçíîìó ÿäð³ àáî çà çá³ëüøåííÿì ê³ëüêîñò³ õðîìîñîì â ì³òîòè÷í³é êë³òèí³. Âîíè çóñòð³÷àþòüñÿ â òêàíèíàõ ëþäèíè, ÿê³ íîðìàëüíî ôóíêö³îíóþòü. Çá³ëüøåííÿ ê³ëüêîñò³ ïîë³ïëî¿äíèõ ÿäåð ó áàãàòüîõ îðãàíàõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â ëþäåé â ñòàðå÷îìó â³ö³. Îñîáëèâî ÿñêðàâî ïîë³ïëî¿ä³ÿ ïðîÿâëÿºòüñÿ ïðè ðåïàðàòèâí³é ðåãåíåðàö³¿ (ïå÷³íêà), êîìïåíñàòîðí³é (ðåãåíåðàö³éí³é) ã³ïåðòðîô³¿ (ì³îêàðä) òà ïðè ïóõëèííîìó ðîñò³. ²íøèé âèä çì³í ñòðóêòóðè ³ ðîçì³ð³â ÿäðà êë³òèíè çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè àíåóïëî¿ä³¿, ï³ä ÿêîþ ðîçóì³þòü çì³íè ó âèãëÿä³ íåïîâíîãî íàáîðó õðîìîñîì; àíåóïëî¿ä³ÿ ïîâ’ÿçàíà ç õðîìîñîìíèìè ìóòàö³ÿìè. ¯¿ ïðîÿâè (ã³ïåðòåòðàïëî¿äí³, ïñåâäîïëî¿äí³, «ïðèáëèçíî» äèïëî¿äí³ àáî òðèïëî¿äí³ ÿäðà) äîñèòü ÷àñòî çóñòð³÷àþòüñÿ â çëîÿê³ñíèõ ïóõëèíàõ. Ðîçì³ðè ÿäåð ³ ÿäåðíèõ ñòðóêòóð íåçàëåæíî â³ä ïëî¿ä³¿ âèçíà÷àþòüñÿ â çíà÷í³é ì³ð³ ôóíêö³îíàëüíèì ñòàíîì êë³òèíè.  çâ’ÿçêó ç öèì ñë³ä ïàì’ÿòàòè, ùî ïðîöåñè, ÿê³ ïîñò³éíî â³äáóâàþòüñÿ â ³íòåðôàçíîìó ÿäð³, ð³çíîíàïðàâëåí³: ïî-ïåðøå, öå ðåïë³êàö³ÿ ãåíåòè÷íîãî ìàòåð³àëó â S-ïåð³îä³ («íàï³âêîíñåðâàòèâíèé» ñèíòåç ÄÍÊ); ïî-äðóãå, ñèíòåç ÐÍÊ ó ïðîöåñ³ òðàíñêðèïö³¿, òðàíñïîðòóâàííÿ ÐÍÊ ³ç ÿäðà â öèòîïëàçìó ÷åðåç ÿäåðí³ ïîðè äëÿ çä³éñíåííÿ ñïåöèô³÷íî¿ ôóíêö³¿ êë³òèíè ³ äëÿ ðåïë³êàö³¿ ÄÍÊ. Ôóíêö³îíàëüíèé ñòàí ÿäðà çíàõîäèòü â³äîáðàæåííÿ â õàðàêòåð³ òà ðîçïîä³ë³ éîãî õðîìàòèíó.  çîâí³øí³õ â³ää³ëàõ äèïëî¿äíèõ ÿäåð íîðìàëüíèõ òêàíèí çíàõîäÿòü êîíäåíñîâàíèé (êîìïàêòíèé) õðîìàòèí — ãåòåðîõðîìàòèí, â ³íøèõ ¿¿ â³ää³ëàõ — íåêîíäåíñîâàíèé (ïóõêèé) õðîìàòèí — åóõðîìàòèí. Ãåòåðî- ³ åóõðîìàòèí â³äáèâàþòü ð³çí³ ñòàíè àêòèâíîñò³ ÿäðà; ïåðøèé ç íèõ ââàæàºòüñÿ «ìàëîàêòèâíèì» àáî «íåàêòèâíèì»; äðóãèé — «äîñèòü àêòèâíèì». Îñê³ëüêè ÿäðî ìîæå ïåðåõîäèòè ³ç ñòàíó â³äíîñíî ôóíêö³îíàëüíîãî ñïîêîþ ó ñòàí âèñîêî¿ ôóíêö³îíàëüíî¿ àêòèâíîñò³ òà íàâïàêè, ìîðôîëîã³÷íà êàðòèíà ðîçïîä³ëó õðîìàòèíó ó âèãëÿä³ ãåòåðî- òà åóõðîìàòèíó íå ìîæå ââàæàòèñÿ ñòàòè÷íîþ. Ïðè öüîìó ìîæëèâà «ãåòåðîõðîìàòèçàö³ÿ» àáî «åóõðîìàòèçàö³ÿ» ÿäåð (ìàë. 2), 18

ìåõàí³çìè ÿêî¿ âèâ÷åí³ íåäîñòàòíüî. Íåîäíîçíà÷íå ³ òëóìà÷åííÿ õàðàêòåðó ³ ðîçïîä³ëó õðîìàòèíó â ÿäð³. Íàïðèêëàä, ìàðã³íàö³ÿ õðîìàòèíó, òîáòî ðîçòàøóâàííÿ éîãî ï³ä ÿäåðíîþ îáîëîíêîþ, òðàêòóºòüñÿ ³ ÿê îçíàêà àêòèâíîñò³ ÿäðà, ³ ÿê ïðîÿâ éîãî ïîøêîäæåííÿ. Îäíàê êîíäåíñàö³ÿ åóõðîìàòèíîâèõ ñòðóêòóð (ã³ïåðõðîìàòîç ñò³íêè ÿäðà), ÿêà â³äîáðàæຠ³íàêòèâàö³þ àêòèâíèõ ä³ëüíèöü òðàíñêðèïö³¿, ðîçãëÿäàºòüñÿ ÿê ïàòîëîã³÷íå ÿâèùå, ÿê ïåðåäâ³ñíèê çàãèáåë³ êë³òèíè. Äî ïàòîëîã³÷íèõ çì³í ÿäðà ìîæíà â³äíåñòè òàêîæ ³ éîãî äèñôóíêö³îíàëüíèé (òîêñè÷íèé) íàáðÿê, ÿêèé çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè ð³çíîìàí³òíèõ ïîøêîäæåííÿõ êë³òèí. Ïðè öüîìó â³äáóâàºòüñÿ çì³íà êîëî¿äíî-îñìîòè÷íîãî ñòàíó ÿäðà ³ öèòîïëàçìè âíàñë³äîê ãàëüìóâàííÿ òðàíñïîðòó ðå÷îâèí ÷åðåç îáîëîíêó êë³òèíè.

Ôîðìà ÿäåð òà ¿õ ê³ëüê³ñòü Çì³íè ôîðìè ÿäðà — ³ñòîòíà ä³àãíîñòè÷íà îçíàêà: äåôîðìàö³ÿ ÿäåð öèòîïëàçìàòè÷íèìè âêëþ÷åííÿìè ïðè äèñòðîô³÷íèõ ïðîöåñàõ, ïîë³ìîðô³çì ÿäåð ïðè çàïàëåíí³ (ãðàíóëåìàòîç) òà ïóõëèííîìó ðîñò³ (êë³òèííèé àòèï³çì). Ôîðìà ÿäðà ìîæå çì³íþâàòèñü òàêîæ ó çâ’ÿçêó ç óòâîðåííÿì ìíîæèííèõ âèïèíàíü ÿäðà â öèòîïëàçìó (ìàë. 3), ÿêå îáóìîâëåíå çá³ëüøåííÿì ïîâåðõí³ ÿäðà ³ ñâ³ä÷èòü ïðî ñèíòåòè÷íó àêòèâí³ñòü ÿäðà ïî â³äíîøåííþ äî íóêëå¿íîâèõ êèñëîò ³ á³ëêà. Çì³íè ê³ëüêîñò³ ÿäåð â êë³òèí³ ìîæóòü áóòè ïðåäñòàâëåí³ áàãàòîÿäåðí³ñòþ, ïîÿâîþ «ñóïóòíèêà ÿäðà» òà áåç’ÿäåðí³ñòþ. Áàãàòîÿäåðí³ñòü ìîæëèâà ïðè çëèòò³ êë³òèí. Òàê³, íàïðèêëàä, ã³ãàíòñüê³ áàãàòîÿäåðí³ êë³òèíè ñòîðîíí³õ ò³ë ³ Ïèðîãîâà — Ëàíãõàíñà, ÿê³ óòâîðþþòüñÿ ïðè çëèòò³ åï³òåë³î¿äíèõ êë³òèí (äèâ. ìàë. 72). Ìîæëèâå òàêîæ ³ óòâîðåííÿ áàãàòîÿäåðíèõ êë³òèí ïðè ïîðóøåíí³ ì³òîçó — ïîä³ë ÿäðà áåç íàñòóïíîãî ïîä³ëó öèòîïëàçìè, ùî äîñèòü ÷àñòî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ï³ñëÿ îïðîì³íþâàííÿ àáî ïðè ââåäåíí³ öèòîñòàòèê³â, à òàêîæ ïðè çëîÿê³ñíîìó ðîñò³. «Ñóïóòíèêàìè ÿäðà», êàð³îìåðàìè (ìàëåíüêèìè ÿäðàìè), íàçèâàþòü äð³áí³ ïîä³áí³ äî ÿäðà óòâîðåííÿ ç â³äïîâ³äíîþ ñòðóêòóðîþ ³ âëàñíîþ îáîëîíêîþ, ÿê³ ðîçòàøîâàí³ â öèòîïëàçì³ á³ëÿ íåçì³íåíèõ ÿäåð. Ïðè÷èíîþ ¿õ óòâîðåííÿ ââàæàþòü õðîìîñîìí³ ìóòàö³¿. Òàêèìè º êàð³îìåðè â êë³òèíàõ çëîÿê³ñíî¿ ïóõëèíè ïðè íàÿâíîñò³ çíà÷íî¿ ê³ëüêîñò³ ô³ãóð ïàòîëîã³÷íèõ ì³òîç³â. Áåç’ÿäåðí³ñòü ùîäî ôóíêö³îíàëüíî¿ îö³íêè êë³òèíè íå îäíîçíà÷íà. ³äîì³ áåç’ÿäåðí³ êë³òèíí³ ñòðóêòóðè, ùî º æèòòºçäàòíèìè (åðèòðîöèòè, òðîìáîöèòè). Ïðè ïàòîëîã³÷íèõ ñòàíàõ ìîæíà ñïîñòåð³ãàòè æèòòºçäàòí³ñòü ÷àñòèí öèòîïëàçìè, â³ää³ëåííèõ â³ä êë³òèíè. Àëå áåç’ÿäåðí³ñòü ìîæå ñâ³ä÷èòè ³ ïðî çàãèáåëü ÿäðà, ÿêà ïðîÿâëÿºòüñÿ êàð³îï³êíîçîì, êàð³îðåêñèñîì (ìàë. 4) ³ êàð³îë³çèñîì (äèâ. Íåêðîç). 19

à

á

Ìàë. 2. Ãåòåðî- ³ åóõðîìàòèçàö³ÿ ÿäåð:

à — ãåòåðîõðîìàòèí ÿäðà ïóõëèííî¿ êë³òèíè. × 25 000; á — åóõðîìàòèçàö³ÿ õðîìàòèíó ÿäðà åíäîòåë³îöèòó. ×èñëåíí³ ³íâàã³íàòè ÿäåðíî¿ îáîëîíêè; ó öèòîïëàçì³ — òóáóëÿðí³ âêëþ÷åííÿ ³ ñêîïè÷åííÿ ïðîì³æíèõ ô³ëàìåíò³â. × 30 000

20

Ìàë. 3. Àòèï³çì ÿäåð ïóõëèííî¿ êë³òèíè. Ìíîæèíí³ âèïèíàííÿ ÿäåðíî¿ îáîëîíêè. × 15 500

Ìàë. 4. Ðîçïàä ï³êíîòè÷íîãî ÿäðà (êàð³îðåêñèñ). × 15 000

21

Ñòðóêòóðà ³ ðîçì³ðè ÿäåðåöü Çì³íè ÿäåðåöü ìàþòü ³ñòîòíå çíà÷åííÿ â ìîðôîôóíêö³îíàëüí³é îö³íö³ ñòàíó êë³òèíè, òîìó ùî ç ÿäåðöÿìè ïîâ’ÿçàí³ ïðîöåñè òðàíñêðèïö³¿ òà òðàíñôîðìàö³¿ ðèáîñîìàëüíî¿ ÐÍÊ (ð-ÐÍÊ). Ðîçì³ðè ³ ñòðóêòóðà ÿäåðåöü ó á³ëüøîñò³ âèïàäê³â êîðåëþþòü ç îᒺìîì êë³òèííîãî á³ëêîâîãî ñèíòåçó, ÿêèé âèÿâëÿþòü á³îõ³ì³÷íèìè ìåòîäàìè. Ðîçì³ðè ÿäåðåöü çàëåæàòü òàêîæ â³ä òèïó êë³òèí òà ¿õ ôóíêö³¿. Çá³ëüøåííÿ ðîçì³ð³â òà ê³ëüêîñò³ ÿäåðåöü (ìàë. 5) ñâ³ä÷èòü ïðî ï³äâèùåííÿ ¿õ ôóíêö³îíàëüíî¿ àêòèâíîñò³. Íîâîóòâîðåíà â ÿäåðö³ ðèáîñîìàëüíà ÐÍÊ òðàíñïîðòóºòüñÿ â öèòîïëàçìó ³, ìîæëèâî, ÷åðåç ïîðè âíóòð³øíüî¿ ÿäåðíî¿ ìåìáðàíè. ²íòåíñèâíèé ñèíòåç á³ëêà â òàêèõ âèïàäêàõ ï³äòâåðäæóºòüñÿ çá³ëüøåííÿì ê³ëüêîñò³ ðèáîñîì åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè. óïåðãðàíóëüîâàí³ ÿäåðöÿ ç ïåðåâàæàííÿì ãðàíóë íàä ô³áðèëÿðíîþ ñóáñòàíö³ºþ ìîæóòü â³äîáðàæàòè ð³çíèé ôóíêö³îíàëüíèé ñòàí ÿê ÿäåðåöü, òàê ³ êë³òèíè. Íàÿâí³ñòü òàêèõ ÿäåðåöü ç äîáðå âèðàæåíîþ ëàêóíàðíîþ ñèñòåìîþ òà ð³çêîþ áàçîô³ë³ºþ öèòîïëàçìè ñâ³ä÷àòü ÿê ïðî ï³äâèùåíèé ñèíòåç ð-ÐÍÊ, òàê ³ ïðî òðàíñì³ñ³þ. Òàê³ «ã³ïåðôóíêö³îíàëüí³ ÿäåðöÿ» çóñòð³÷àþòüñÿ â ìîëîäèõ ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèíàõ, àêòèâíèõ ô³áðîáëàñòàõ, ãåïàòîöèòàõ, â áàãàòüîõ êë³òèíàõ ïóõëèí. Òàê³ æ ã³ïåðãðàíóëüîâàí³ ÿäåðöÿ ç íå÷³òêî âèðàæåíîþ áàçîô³ë³ºþ öèòîïëàçìè ìîæóòü â³äîáðàæàòè ïîðóøåííÿ òðàíñì³ñ³¿

Ìàë. 5. Çá³ëüøåííÿ ðîçì³ð³â òà ê³ëüêîñò³ ÿäåðåöü. × 12 500

22

(òðàíñïîðòóâàííÿ ãðàíóë) ïðè ñèíòåç³ ð-ÐÍÊ, ùî ïðîäîâæóºòüñÿ. Âîíè âèÿâëÿþòüñÿ â êë³òèíàõ ïóõëèí, ÿê³ â³äð³çíÿþòüñÿ âåëèêèì ÿäðîì òà íåçíà÷íîþ öèòîïëàçìàòè÷íîþ áàçîô³ë³ºþ. Ðîçïóøóâàííÿ (äèñîö³àö³ÿ) ÿäåðåöü, â³äîáðàæàþ÷à ¿õ ã³ïîãðàíóëÿö³þ, ìîæå áóòè ñë³äñòâîì âèâåðæåííÿ ð-ÐÍÊ â öèòîïëàçìó àáî ãàëüìóâàííÿ ÿäåðöåâî¿ òðàíñêðèïö³¿. Äåçîðãàí³çàö³ÿ (ñåãðåãàö³ÿ) ÿäåðåöü â³äîáðàæຠïîâíå òà øâèäêå ïðèïèíåííÿ ÿäåðöåâî¿ òðàíñêðèïö³¿: ÿäðî çìåíøóºòüñÿ â ðîçì³ðàõ, ñïîñòåð³ãàºòüñÿ âèðàæåíà êîíäåíñàö³ÿ ÿäåðöåâîãî õðîìàòèíó, â³äáóâàºòüñÿ ïîä³ë ãðàíóë òà ïðîòå¿íîâèõ íèòîê. Òàê³ çì³íè çóñòð³÷àþòüñÿ ïðè åíåðãåòè÷íîìó äåô³öèò³ êë³òèíè.

ßäåðí³ âêëþ÷åííÿ ßäåðí³ âêëþ÷åííÿ ðîçïîä³ëÿþòü íà òðè ãðóïè: ÿäåðí³ öèòîïëàçìàòè÷í³, ä³éñí³ ÿäåðí³ òà ÿäåðí³ â³ðóñîîáóìîâëåí³. ßäåðíèìè öèòîïëàçìàòè÷íèìè âêëþ÷åííÿìè íàçèâàþòü â³äîêðåìëåí³ ÷àñòèíè öèòîïëàçìè â ÿäð³. Âîíè ìîæóòü âì³ùóâàòè âñ³ ñêëàäîâ³ ÷àñòèíè êë³òèíè (îðãàíåëè, ï³ãìåíò, ãë³êîãåí òà ³í.).  á³ëüøîñò³ âèïàäê³â ¿õ âèíèêíåííÿ ïîâ’ÿçàíå ç ïîðóøåííÿì ì³òîòè÷íîãî ðîçïîä³ëó. ijéñíèìè ÿäåðíèìè âêëþ÷åííÿìè ââàæàþòüñÿ ò³, ùî ðîçòàøîâàí³ âñåðåäèí³ ÿäðà (êàð³îïëàçìè) ³ â³äïîâ³äàþòü ðå÷îâèíàì, ÿê³ çóñòð³÷àþòüñÿ â öèòîïëàçì³ (á³ëîê, ãë³êîãåí — ìàë. 6,à; ë³ï³äè òà ³í.). Ó á³ëüøîñò³ âèïàäê³â ö³ ðå÷îâèíè ïðîíèêàþòü ³ç öèòîïëàçìè â ÿäðî ÷åðåç íåïîøêîäæåí³ ÷è ïîøêîäæåí³ ïîðè ÿäåðíî¿ îáîëîíêè àáî ÷åðåç çðóéíîâàíó ÿäåðíó îáîëîíêó. Ìîæëèâå òàêîæ ïðîíèêíåííÿ öèõ ðå÷îâèí â ÿäðî ïðè ì³òîç³. Òàê³, íàïðèêëàä, âêëþ÷åííÿ ãë³êîãåíó â ÿäðàõ ïå÷³íêè ïðè öóêðîâîìó ä³àáåò³ («ÿäåðíèé ãë³êîãåí», «ä³ð÷àñò³, ïóñò³ ÿäðà»). ³ðóñîîáóìîâëåí³ ÿäåðí³ âêëþ÷åííÿ (òàê çâàí³ ò³ëüöÿ ÿäåðíèõ âêëþ÷åíü) íåîäíîçíà÷í³. Ïî-ïåðøå, öå ÿäåðí³ âêëþ÷åííÿ â³ðóñó â êàð³îïëàçì³ êðèñòàë³÷íî¿ ðåø³òêè (ìàë. 6,á); ïî-äðóãå, âêëþ÷åííÿ á³ëêîâèõ ÷àñòî÷îê, ÿê³ âèíèêàþòü ïðè âíóòð³øíüîÿäåðíîìó ðîçìíîæåíí³ â³ðóñó; ïî-òðåòº, ÿäåðí³ âêëþ÷åííÿ ÿê ïðîÿâ ðåàêö³¿ íà ïîøêîäæåííÿ â³ðóñîì öèòîïëàçìè («ðåàêòèâí³ âêëþ÷åííÿ»).

ßäåðíà îáîëîíêà ßäåðíà îáîëîíêà âèêîíóº ðÿä ôóíêö³é, ïîðóøåííÿ ÿêèõ ìîæóòü ñòàòè îñíîâîþ äëÿ ðîçâèòêó ïàòîëî㳿 êë³òèíè. Ïðî çíà÷åííÿ ÿäåðíî¿ îáîëîíêè â ï³äòðèìö³ ôîðìè ³ ðîçì³ðó ÿäðà ñâ³ä÷èòü óòâîðåííÿ âíóòð³øíüîÿäåðíèõ òðóá÷àñòèõ ñèñòåì, ÿê³ â³äõîäÿòü â³ä âíóòð³øíüî¿ ÿäåðíî¿ ìåìáðàíè, âêëþ÷åíü â ïåð³íóêëåàðí³é çîí³ (ã³ïåðòðîô³ÿ ì³îêàðäà, ëåãåíåâèé ñêëåðîç, ñèñòåìíèé âàñêóë³ò, ñàðêî¿äîç, ïóõëèíè ïå÷³íêè, äåðìàòîì³îçèò (ìàë. 7)). 23

à

á

Ìàë. 6. ßäåðí³ âêëþ÷åííÿ:

à — âêëþ÷åííÿ ãë³êîãåíó â ÿäð³ ãåïàòîöèòó. × 22 500; á — âêëþ÷åííÿ â³ðóñó â ÿäð³ ïóõëèííî¿ êë³òèíè. × 20 000

24

Ìàë. 7. ̳êðîòóáóëÿðí³ âêëþ÷åííÿ â ïåð³íóêëåàðí³é çîí³ åíäîòåë³îöèòà ïðè äåðìàòîì³îçèò³. × 15 500

Ïðî ÿäåðíó îáîëîíêó ÿê ì³ñöå ïðèêð³ïëåííÿ ÄÍÊ äëÿ ïîëåãøåííÿ ðåïë³êàö³¿ òà òðàíñêðèïö³¿ ñâ³ä÷èòü òîé ôàêò, ùî â ÿäåðí³é îáîëîíö³ º ñòðóêòóðè, ìîäóëüîâàí³ õðîìàòèíîì ³ â ñâîþ ÷åðãó â³äïîâ³äàëüí³ çà îð³ºíòàö³þ ³ ñòðóêòóðó õðîìàòèíó. Ïîêàçàíî, ùî ôóíêö³îíàëüíà àêòèâí³ñòü ÄÍÊ ïîâ’ÿçàíà ç ¿¿ ðîçïîä³ëîì ïðè ä³ëåíí³ êë³òèíè òà ³ç ñòóïåíåì êîíäåíñàö³¿ â ³íòåðôàç³, ïðè÷îìó ïîøêîäæåííÿ îáîëîíêè ìîæå âèêëèêàòè çì³íè òàêèõ ä³ëüíèöü ðîçïîä³ëó ³ áóòè ïðè÷èíîþ ïàòîëîã³÷íèõ çì³í êë³òèíè. Íà êîðèñòü ôóíêö³¿ ÿäåðíî¿ îáîëîíêè ÿê ô³çè÷íîãî áàð’ºðó ³ ìîäóëÿòîðà íóêëåîöèòîïëàçìàòè÷íîãî îáì³íó ñâ³ä÷èòü óñòàíîâëåíà êîðåëÿö³ÿ ì³æ çì³íàìè ñòðóêòóðè ÿäåðíî¿ îáîëîíêè, ìîäóëåì ¿¿ ïîð ³ âèõîäîì ÐÍÊ â öèòîïëàçìó. Êîíòðîëü ÿäåðíîþ îáîëîíêîþ òðàíñïîðòó ÐÍÊ ó öèòîïëàçìó ìîæå âïëèâàòè íà ãîìåîñòàç êë³òèíè ïðè ïàòîëîã³÷íèõ ñòàíàõ. Ó÷àñòü ÿäåðíî¿ îáîëîíêè â ñèíòåç³ ìåìáðàí íåäîñòîâ³ðíà, õî÷ ³ ââàæàþòü, ùî öÿ ðîëü ìîæëèâà, îñê³ëüêè ìåìáðàíè ÿäåðíî¿ îáîëîíêè áåçïîñåðåäíüî ïåðåõîäÿòü â åíäîïëàçìàòè÷íó ñ³òêó öèòîïëàçìè. Ïðî ìîæëèâèé âïëèâ ôåðìåíò³â ÿäåðíî¿ îáîëîíêè íà ôóíêö³¿ ÿäðà ñâ³ä÷èòü íàÿâí³ñòü ó ÿäåðí³é îáîëîíö³ ð³çíèõ ôåðìåíò³â äåòîêñèêàö³¿, à òàêîæ ðå÷îâèí, ÿê³ çàáåçïå÷óþòü «ãîðìîíàëüíå óïðàâë³ííÿ» (àäåí³ëàòöèêëàçà, ðåöåïòîðè ³íñóë³íó òà ³í.). 25

Ïàòîëîã³ÿ ì³òîçó Ó æèòòºâîìó öèêë³ êë³òèíè îñîáëèâå ì³ñöå çàéìຠì³òîç. Çà éîãî äîïîìîãîþ çä³éñíþºòüñÿ ðåïðîäóêö³ÿ êë³òèí, à îòæå, ³ ïåðåäà÷à ¿õ ñïàäêîâèõ âëàñòèâîñòåé. ϳäãîòîâêà êë³òèí äî ì³òîçó ñêëàäàºòüñÿ ç ðÿäó ïîñë³äîâíèõ ïðîöåñ³â: ðåïðîäóêö³ÿ ÄÍÊ, ïîäâîºííÿ ìàñè êë³òèíè, ñèíòåçó á³ëêîâèõ êîìïîíåíò³â õðîìîñîì ³ ì³òîòè÷íîãî àïàðàòó, ïîäâîºííÿ êë³òèííîãî öåíòðó, íàêîïè÷åííÿ åíåð㳿 äëÿ öèòîòî쳿.  ïðîöåñ³ ì³òîòè÷íîãî ïîä³ëó, ÿê â³äîìî, ðîçð³çíÿþòü ÷îòèðè îñíîâí³ ôàçè: ïðîôàçó, ìåòàôàçó, àíàôàçó ³ òåëîôàçó. Ïðè ïàòîëî㳿 ì³òîçó ìîæå ñòðàæäàòè áóäü-ÿêà ç äàíèõ ôàç. Ó çâ’ÿçêó ç öèì ñòâîðåíî ê ë à ñ è ô ³ ê à ö ³ þ ï à ò î ë î ã ³ ¿ ì ³ ò î ç ó (Àëîâ ². À., 1972), çà ÿêîþ âèä³ëÿþòü òàê³ òèïè ïàòîëî㳿 ì³òîçó: I. Ïîøêîäæåííÿ õðîìîñîì: 1) çàòðèìêà êë³òèí ó ïðîôàç³; 2) ïîðóøåííÿ ñï³ðàë³çàö³¿ òà äåñï³ðàë³çàö³¿ õðîìîñîì; 3) ôðàãìåíòàö³ÿ õðîìîñîì; 4) óòâîðåííÿ ìîñò³â ì³æ õðîìîñîìàìè â àíàôàç³; 5) ðàííº ðî璺äíàííÿ ñåñòðèíñüêèõ õðîìàòèä; 6) ïîøêîäæåííÿ ê³íåòîõîðó. II. Ïîøêîäæåííÿ ì³òîòè÷íîãî àïàðàòó: 1) çàòðèìêà ðîçâèòêó ì³òîçó â ìåòàôàç³; 2) ðîççîñåðåäæåííÿ õðîìîñîì ó ìåòàôàç³; 3) òðüîõãðóïîâà ìåòàôàçà; 4) ïîðîæíèñòà ìåòàôàçà; 5) áàãàòîïîëþñí³ ì³òîçè; 6) àñèìåòðè÷í³ ì³òîçè; 7) ìîíîöåíòðè÷í³ ì³òîçè; 8) Ê-ì³òîçè. III. Ïîðóøåííÿ öèòîòî쳿: 1) ïåðåä÷àñíà öèòîòîì³ÿ; 2) çàòðèìêà öèòîòî쳿; 3) â³äñóòí³ñòü öèòîòî쳿. Ïðè÷èíîþ ïàòîëî㳿 ì³òîçó ìîæóòü áóòè ð³çíîìàí³òí³ âïëèâè íà êë³òèíó: óëüòðàô³îëåòîâå òà ³îí³çóþ÷å âèïðîì³íþâàííÿ, âèñîêà òåìïåðàòóðà, õ³ì³÷í³ ðå÷îâèíè, â òîìó ÷èñë³ êàíöåðîãåíè òà ì³òîòè÷í³ îòðóòè òà ³í. Âåëèêà ê³ëüê³ñòü ïàòîëîã³÷íèõ ì³òîç³â ïðè ìàë³ãí³çàö³¿ òêàíèí (ìàë. 8).

Õðîìîñîìí³ àáåðàö³¿ òà õðîìîñîìí³ õâîðîáè Õðîìîñîìí³ àáåðàö³¿. ϳä õðîìîñîìíèìè àáåðàö³ÿìè ðîçóì³þòü çì³íè ñòðóêòóðè õðîìîñîì, âèêëèêàí³ ¿õ ðîçðèâàìè ç íàñòóïíèì ïåðåðîçïîä³ëîì, âòðàòîþ àáî ïîäâîºííÿì ãåíåòè÷íîãî ìàòåð³àëó. Âîíè â³äîáðàæàþòü ð³çí³ âèäè àíîìàë³é õðîìîñîì. Ó ëþäèíè ñåðåä íàéá³ëüø ïîøèðåíèõ õðîìîñîìíèõ àáåðàö³é, ïðîÿâîì ÿêèõ ìîæå áóòè ðîçâèòîê ãëèáîêî¿ ïàòîëî㳿, âèä³ëÿþòü àíîìà볿, ùî ñòîñóþòüñÿ ÿê ê³ëüêîñò³ õðîìîñîì, òàê ³ ¿õ ñòðóêòóðè. Ïîðóøåííÿ ê³ëüêîñò³ õðîìîñîì ìîæóòü áóòè âèðàæåí³ ÿê â³äñóòí³ñòþ îäí³º¿ ïàðè ³ç ãîìîëîã³÷íèõ õðîìîñîì (ìîíîñîì³ÿ), òàê ³ ïîÿâîþ äîäàòêîâî¿, òðåòüî¿ õðîìîñîìè (òðèñîì³ÿ). Çàãàëüíà ê³ëüê³ñòü õðîìîñîì â êàð³îòèï³ â òàêèõ âèïàäêàõ â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä ìîäàëüíî¿ ê³ëüêîñò³ ³ äîð³âíþº 45 àáî 47. Ìåíøå çíà÷åííÿ äëÿ ðîçâèòêó õðîìîñîìíèõ ñèíäðîì³â çàéìàþòü ïîë³ïëî¿ä³ÿ ³ àíåóïëî¿ä³ÿ. Äî ïîðóøåíü ñòðóêòóðè õðîìîñîì ïðè çàãàëüí³é íîðìàëüí³é ¿õ 26

ê³ëüêîñò³ â êàð³îòèï³ â³äíîñÿòü ð³çí³ òèïè ¿õ «çðóéíóâàííÿ»: òðàíñëîêàö³þ (îáì³í ñåãìåíòàìè ì³æ äâîìà íåãîìîëîã³÷íèìè õðîìîñîìàìè), äåëåö³þ (âèïàäàííÿ ÷àñòèíè õðîìîñîìè), ôðàãìåíòàö³þ, ê³ëüöåâ³ õðîìîñîìè òà ³í. Ïîðóøóþ÷è áàëàíñ ñïàäêîâèõ ôàêòîð³â, õðîìîñîìí³ àáåðàö³¿ ìîæóòü ñòàòè ïðè÷èíîþ ð³çíîìàí³òíèõ â³äõèëåíü â áóäîâ³ òà æèòòºä³ÿëüíîñò³ îðãàí³çìó, ùî ïðîÿâëÿþòüñÿ â òàê çâàíèõ õðîìîñîìíèõ õâîðîáàõ.

Ìàë. 8. Ïàòîëîã³ÿ ì³òîçó. Íàï³âòîíêèé çð³ç òêàíèíè ïóõëèíè. × 1000

Õðîìîñîìí³ õâîðîáè. ¯õ ðîçïîä³ëÿþòü íà ïîâ’ÿçàí³ ç àíîìàë³ÿìè ñîìàòè÷íèõ õðîìîñîì (àóòîñîì) ³ ç àíîìàë³ÿìè ñòàòåâèõ õðîìîñîì (ò³ëåöü Áàððà). Ïðè öüîìó âðàõîâóþòü õàðàêòåð õðîìîñîìíî¿ àíîìà볿 — ïîðóøåííÿ ê³ëüêîñò³ îêðåìèõ õðîìîñîì, ê³ëüêîñò³ õðîìîñîìíîãî íàáîðó àáî ñòðóêòóðè õðîìîñîì. Ö³ êðèòå𳿠äîçâîëÿþòü âèä³ëèòè ïîâí³ ÷è ìîçà¿÷í³ êë³í³÷í³ ôîðìè õðîìîñîìíèõ õâîðîá. Õðîìîñîìí³ õâîðîáè, ÿê³ îáóìîâëåí³ ïîðóøåííÿìè ê³ëüêîñò³ îêðåìèõ õðîìîñîì (òðèñîì³ÿìè ³ ìîíîñîì³ÿìè), ñòîñóþòüñÿ ÿê àóòîñîì, òàê ³ ñòàòåâèõ õðîìîñîì. Ìîíîñî쳿 àóòîñîì (áóäü-ÿê³ õðîìîñîìè, êð³ì Õ- ³ Y- õðîìîñîì) íå ñóì³ñí³ ç æèòòÿì. Òðèñî쳿 àóòîñîì äîñèòü ïîøèðåí³ â ïàòîëî㳿 ëþäèíè. Íàé÷àñò³øå âîíè ïðåäñòàâëåí³ ñèíäðîìàìè Ïàòàó (13-à ïàðà) ³ Åäâàðäñà (18-à ïàðà), à òàêîæ õâîðîáîþ Äàóíà 27

(21-à ïàðà). Õðîìîñîìí³ ñèíäðîìè ïðè òðèñîì³ÿõ ³íøèõ ïàð àóòîñîì çóñòð³÷àþòüñÿ çíà÷íî ð³äøå. Ìîíîñîì³ÿ ñòàòåâî¿ Õ-õðîìîñîìè (ãåíîòèï ÕÎ) º îñíîâîþ ñèíäðîìó Øåðåøåâñüêîãî — Òåðíåðà; òðèñîì³ÿ ñòàòåâèõ õðîìîñîì (ãåíîòèï XXY) — îñíîâîþ ñèíäðîìó Êëåéíôåëòåðà. Ïîðóøåííÿ ê³ëüêîñò³ õðîìîñîì ó âèãëÿä³ òåòðà- àáî òðèïëî¿ä³¿ ìîæóòü áóòè ïðåäñòàâëåí³ ÿê ïîâíèìè, òàê ³ ìîçà¿÷íèìè ôîðìàìè õðîìîñîìíèõ õâîðîá. Íàéá³ëüøó ãðóïó õðîìîñîìíèõ ñèíäðîì³â (ïîíàä 700 òèï³â), ñòàíîâëÿòü ïîðóøåííÿ ñòðóêòóðè õðîìîñîì, ÿê³, îäíàê, ìîæóòü áóòè ïîâ’ÿçàí³ íå ò³ëüêè ç õðîìîñîìíèìè àíîìàë³ÿìè, àëå ³ ç ³íøèìè åò³îëîã³÷íèìè ôàêòîðàìè. Äëÿ âñ³õ ôîðì õðîìîñîìíèõ õâîðîá õàðàêòåðíà ìíîæèíí³ñòü ïðîÿâ³â ó âèãëÿä³ ïðèðîäæåíèõ âàä ðîçâèòêó, ïðè÷îìó ¿õ ôîðìóâàííÿ ïî÷èíàºòüñÿ íà ñòà䳿 ã³ñòîãåíåçó ³ ïðîäîâæóºòüñÿ â îðãàíîãåíåç³, ùî ïîÿñíþº ñõîæ³ñòü êë³í³÷íèõ ïðîÿâ³â ïðè ð³çíèõ ôîðìàõ õðîìîñîìíèõ õâîðîá. ÏÀÒÎËÎÃ²ß ÖÈÒÎÏËÀÇÌÈ

Çì³íè ìåìáðàí ³ ïàòîëîã³ÿ êë³òèíè ßê â³äîìî, êë³òèíí³ ìåìáðàíè ñêëàäàþòüñÿ ç á³îøàðó ôîñôîë³ï³ä³â, ïî îáèäâà áîêè ÿêîãî çíàõîäÿòüñÿ ð³çíîìàí³òí³ ìåìáðàíí³ á³ëêè. Íà çîâí³øí³é ïîâåðõí³ ìåìáðàíè á³ëêîâ³ ìîëåêóëè íåñóòü ïîë³ñàõàðèäí³ êîìïîíåíòè (ãë³êîêàë³êñ), ÿê³ ì³ñòÿòü ó ñîá³ ÷èñëåíí³ ïîâåðõíåâ³ êë³òèíí³ àíòèãåíè. Âîíè â³ä³ãðàþòü âàæëèâó ðîëü â êë³òèííîìó âï³çíàâàíí³, à òàêîæ ôîðìóâàíí³ êë³òèííèõ ñòèê³â. Çì³íè êë³òèííèõ ìåìáðàí. Ñåðåä íèõ âèä³ëÿþòü òàê³ (Î. Ï. Àâöèí, Â. Î. Øàõëàìîâ, 1979): íàäì³ðíå âåçèêóëîóòâîðåííÿ («ì³íóñìåìáðàíà» — ìàë. 9); çá³ëüøåííÿ ïîâåðõí³ ïëàçìîëåìè êë³òèí ìåìáðàíàìè ì³êðîï³íîöèòîçíèõ ïóõèðö³â («ïëþñ-ìåìáðàíà»), ïîñèëåíèé ì³êðîêëàçìàòîç ³ êëàçìàòîç («ì³íóñ-ìåìáðàíà» — äèâ. ìàë. 9); óòâîðåííÿ öèòîïëàçìàòè÷íèõ â³äðîñòê³â ³ç ïëàçìîëåìè êë³òèíè; óòâîðåííÿ ïóõèð³â íà ïîâåðõí³ êë³òèíè; ïîòîâùåííÿ øàð³â ìåìáðàíè; óòâîðåííÿ ì³êðîïîð; óòâîðåííÿ 쳺ë³íîïîä³áíèõ ñòðóêòóð ³ç ïëàçìîëåìè ³ ìåìáðàí îðãàíåë; çëèòòÿ ð³çíîð³äíèõ êë³òèííèõ ìåìáðàí; ëîêàëüí³ ðóéíóâàííÿ ìåìáðàí — «ïðîëîìè» â ïëàçìîëåì³; «øòîïàííÿ» ëîêàëüíî çðóéíîâàíî¿ ïëàçìîëåìè ìåìáðàíàìè ì³êðîï³íîöèòîçíèõ âåçèêóë. Äî ïàòîëî㳿 êë³òèííèõ ìåìáðàí ïðèçâîäÿòü ïîðóøåííÿ ìåìáðàííîãî òðàíñïîðòó, çì³íè ïðîíèêíîñò³ ìåìáðàí, çì³íè êîìóí³êàö³¿ êë³òèí òà ¿õ «óï³çíàâàííÿ», çì³íè ðóõëèâîñò³ ìåìáðàí ³ ôîðìè êë³òèí, ïîðóøåííÿ ñèíòåçó ³ îáì³íó ìåìáðàí. 28

Ìàë. 9. Çì³íè ìåìáðàí åíäîòåë³îöèò³â. ϳäñèëåíå âåçèêóëîóòâîðåííÿ ³ êëàçìîöèòîç. × 25 500

Ïîðóøåííÿ ìåìáðàííîãî òðàíñïîðòó. Ïðîöåñ ìåìáðàííîãî òðàíñïîðòó ïåðåäáà÷ຠïåðåíåñåííÿ ³îí³â òà ³íøèõ ñóáñòðàò³â ïðîòè ãðà䳺íòà êîíöåíòðàö³¿. Òðàíñïîðò ìîæå áóòè àêòèâíèì, òîä³ â³í ïîòðåáóº ÀÒÔ ³ «ðóõëèâîñò³» òðàíñïîðòíèõ á³ëê³â ó ìåìáðàí³, àáî ïàñèâíèì ÷åðåç ð³çí³ äèôóç³éí³ òà îáì³íí³ ïðîöåñè. Àêòèâíèé òðàíñïîðò — öå òàêîæ ôóíêö³ÿ åï³òåë³àëüíèõ áàð’ºð³â. Ïîðóøåííÿ ìåìáðàííîãî òðàíñïîðòó, ùî ïðèçâîäÿòü äî ïàòîëî㳿 êë³òèíè, äîáðå ïðîñòåæåí³ ïðè ³øå쳿, ÿêà ïðèçâîäèòü äî ïåðâèííèõ çì³í ì³òîõîíäð³é. Òîä³ â ì³òîõîíäð³ÿõ ð³çêî çìåíøóºòüñÿ åôåêòèâí³ñòü îêèñëþâàëüíîãî ôîñôîðèëþâàííÿ, âîíè íàáðÿêàþòü; ñïî÷àòêó çìåíøóºòüñÿ ïðîíèêí³ñòü ¿õ âíóòð³øíüî¿ ìåìáðàíè; â ïîäàëüøîìó ïîøêîäæåííÿ ñòຠòîòàëüíèì ³ íåîáîðîòíèì (ìàë. 10). ²øåì³÷íå ïîøêîäæåííÿ ì³òîõîíäð³é ïðèçâîäèòü äî çðóéíóâàííÿ íàòð³é-êà볺âîãî ÀÒÔ-íàñîñó, ïîñòóïîâîãî íàêîïè÷åííÿ â êë³òèí³ íàòð³þ ³ âòðàòè íåþ êàë³þ. Ïîðóøåííÿ íàòð³é-êà볺âîãî îáì³íó ïðèçâîäèòü äî âèòèñíåííÿ êàëüö³þ ç ì³òîõîíäð³é. Âíàñë³äîê öüîãî â öèòîïëàçì³ ï³äâèùóºòüñÿ ð³âåíü ³îí³çîâàíîãî êàëüö³þ ³ çá³ëüøóºòüñÿ çâ’ÿçîê éîãî ç êàëüìîäóë³íîì. Ó çâ’ÿçêó ç ï³äâèùåííÿì âì³ñòó êàëüö³é-êàëüìîäóë³íîâèõ êîìïëåêñ³â âèíèêàþòü äåÿê³ çì³íè â êë³òèí³: ðîçõîäæåííÿ êë³òèííèõ ñòèê³â, ïîãëèíàííÿ êàëüö³þ ì³òîõîíäð³ÿìè, çì³íè ì³êðîòðóáî÷îê ³ ì³êðîô³ëàìåíò³â, àêòèâàö³ÿ ôîñôîë³ïàç. Âíàñë³äîê íàêîïè÷åííÿ âîäè òà ³îí³â åí29

Ìàë. 10. Âàêóîë³çàö³ÿ ì³òîõîíäð³é â îäíîìó ãåïàòîöèò³ (çë³âà) ³ êîíäåíñàö³ÿ ¿õ â ³íøîìó (ñïðàâà). × 16 000

äîïëàçìàòè÷íîþ ñ³òêîþ ðîçøèðþþòüñÿ ¿¿ êàíàëüö³ òà öèñòåðíè; âèíèêຠã³äðîï³÷íà äèñòðîô³ÿ. Ïîñèëåííÿ ãë³êîë³çó ñóïðîâîäæóºòüñÿ âèñíàæåííÿì ãë³êîãåíó, íàêîïè÷åííÿì ëàêòàòó ³ çíèæåííÿì êë³òèííîãî ðÍ. Ç öèìè çì³íàìè ïîâ’ÿçàíå ïîðóøåííÿ ñòðóêòóðè õðîìàòèíó ³ çìåíøåííÿ ñèíòåçó ÐÍÊ. Íåîáîðîòí³ ³øåì³÷í³ ïîøêîäæåííÿ êë³òèíè ïîâ’ÿçàí³ ç ã³äðîë³çîì ìåìáðàí, îñîáëèâî ìåìáðàííèõ ë³ï³ä³â, ï³ä âïëèâîì ôîñôîë³ïàç. Ïðè öüîìó âèíèêàþòü ïîðóøåííÿ ë³çîñîìàëüíèõ ìåìáðàí ³ç çâ³ëüíåííÿì ã³äðîëàç. Çì³íè ïðîíèêíîñò³ ìåìáðàí. Êîíòðîëü çà ìåìáðàííîþ ïðîíèêí³ñòþ ïåðåäáà÷ຠï³äòðèìêó ÿê ôîñôîë³ï³äíîãî á³îøàðó ìåìáðàíè ç íåîáõ³äíèì îáì³íîì ³ ðåñèíòåçîì, òàê ³ â³äïîâ³äíèõ á³ëêîâèõ êàíàë³â. Âàæëèâà ðîëü â çä³éñíåíí³ öüîãî êîíòðîëþ íàëåæèòü ãë³êîêàë³êñó ³ âçàºìî䳿 ìåìáðàííèõ á³ëê³â ç öèòîñêåëåòîì, à òàêîæ ãîðìîíàìè, ùî âçàºìîä³þòü ç ìåìáðàííèìè ðåöåïòîðàìè. Çì³íè ïðîíèêíîñò³ ìîæóòü áóòè âàæêèìè (íåîáîðîòíèìè) àáî ïîâåðõíåâèìè. Íàéá³ëüø âèâ÷åíîþ ìîäåëëþ çì³íè ìåìáðàííî¿ ïðîíèêíîñò³ º ïîøêîäæåííÿ âàæêèìè ìåòàëàìè (ðòóòü, óðàí òà ³í.) òà ¿õ ñîëÿìè. Âàæê³ ìåòàëè, ÿê³ âçàºìîä³þòü ç ñóëüôã³äðèëüíèìè ãðóïàìè ìåìáðàííèõ á³ëê³â, çì³íþþòü ¿õ êîíôîðìàö³þ ³ ð³çêî çá³ëüøóþòü ïðîíèêí³ñòü ìåìáðàí äëÿ íàòð³þ, êàë³þ, õëîðó, êàëüö³þ ³ ìàãí³þ, ùî ïðèçâîäèòü äî øâèäêîãî íàáðÿêàííÿ êë³òèí, ðîçïàäó ¿õ öèòîñêåëåòó. Ïîä³áí³ çì³íè ìåìáðàí âèÿâëÿþòüñÿ ïðè ïîøêîäæåíí³ ¿õ êîìïëåìåíòîì («õâîðîáè ã³ïåð÷óòëèâîñò³»).  ìåìáðàíàõ âèíèêàþòü «ïðîëîìè», ùî çíèæóº ¿õ îï³ð ³ ð³çêî çá³ëüøóº ïðîíèêí³ñòü. 30

Çì³íè êîìóí³êàö³¿ êë³òèí ³ ¿õ «ï³çíàâàííÿ». Êîìóí³êàáåëüí³ñòü êë³òèí ³ ï³çíàâàííÿ «ñâî¿õ» òà «÷óæèõ» — íåîáõ³äíà âëàñòèâ³ñòü êë³òèííî¿ êîîïåðàö³¿. Êë³òèííå «ñï³ëêóâàííÿ» ³ «ï³çíàâàííÿ» ïðèïóñêຠïåðø çà âñå ð³çíèöþ â çîâí³øí³õ ïîâåðõíÿõ ïëàçìàòè÷íî¿ ìåìáðàíè ³ ìåìáðàí âíóòð³øíüîêë³òèííèõ îðãàíåë. Îñîáëèâó çàö³êàâëåí³ñòü ó öüîìó â³äíîøåíí³ âèêëèêຠãë³êîêàë³êñ ç ïîâåðõíåâèìè àíòèãåíàìè — ìàðêåðàìè â³äïîâ³äíîãî òèïó êë³òèí. Çì³íè êë³òèííîãî «çíàéîìñòâà» ³ «ï³çíàâàííÿ» çóñòð³÷àþòüñÿ ï³ä ÷àñ òèõ ïàòîëîã³÷íèõ ïðîöåñ³â (çàïàëåííÿ, ðåãåíåðàö³ÿ, ïóõëèíè), ïðè ÿêèõ ïîâåðõíåâ³ àíòèãåíè ìîæóòü çì³íþâàòèñÿ, ïðè÷îìó ð³çíèöÿ ìîæå ñòîñóâàòèñÿ ÿê òèïó àíòèãåíó, òàê ³ éîãî «äîñòóïíîñò³» ç áîêó ïîçàêë³òèííîãî ïðîñòîðó. Âñòàíîâëåíî, ùî ïðè çíèêíåíí³ õàðàêòåðíèõ äëÿ äàíîãî òèïó êë³òèí àíòèãåí³â ìîæóòü ç’ÿâëÿòèñÿ «åìáð³îíàëüí³» òà àíîìàëüí³ (íàïðèêëàä, êàðöèíîåìáð³îíàëüíèé) àíòèãåíè; çì³íè ãë³êîë³ï³ä³â ìåìáðàíè ðîáëÿòü ¿¿ á³ëüø äîñòóïíîþ âïëèâó àíòèò³ë. Êîìóí³êàáåëüí³ñòü êë³òèí âèçíà÷àºòüñÿ òàêîæ ñòàíîì êë³òèííèõ ñòèê³â, ÿê³ ìîæóòü áóòè ïîøêîäæåí³ ïðè ð³çíèõ ïàòîëîã³÷íèõ ïðîöåñàõ ³ õâîðîáàõ.  ðàêîâèõ êë³òèíàõ, íàïðèêëàä, çíàéäåíî êîðåëÿö³þ ì³æ çì³íàìè êë³òèííèõ ñòèê³â ³ ïîðóøåííÿì êë³òèííèõ çâ’ÿçê³â; â ïóõëèíàõ çíàéäåí³ àíîìàëüí³ êë³òèíí³ îᒺäíàííÿ. Çì³íè ðóõëèâîñò³ ìåìáðàí ³ ôîðìè êë³òèí. Ðîçð³çíÿþòü äâà òèïè çì³í, ÿê³ ïîâ’ÿçàí³ ç ïîðóøåííÿì ðóõëèâîñò³ ìåìáðàí: âèïèíàííÿ ìåìáðàíè íàçîâí³ — å ê ç î ò ð î ï ³ ÿ ³ âñåðåäèíó öèòîïëàçìè — å ç î ò ð î ï ³ ÿ. Ïðè åêçîòðîﳿ ìåìáðàíà, ùî âèï’ÿ÷óºòüñÿ â ïîçàêë³òèííèé ïðîñò³ð, óòâîðþº îòî÷åíó ìåìáðàíîþ ñòðóêòóðó. Ïðè åçîòðîﳿ ç’ÿâëÿºòüñÿ ïîðîæíèíà, îòî÷åíà ìåìáðàíîþ. Çì³íè ôîðìè êë³òèí ïîâ’ÿçàí³ íå ò³ëüêè ç åêçî- ³ åçîòðîﳺþ, à òàêîæ ³ ç ñïðîùåííÿì êë³òèííî¿ ïîâåðõí³ (âòðàòà ìàëèõ â³äðîñòê³â ïîäîöèò³â ïðè íåôðîòè÷íîìó ñèíäðîì³). Ïîðóøåííÿ ñèíòåçó ³ îáì³íó ìåìáðàí. Ìîæëèâå ï î ñ è ë å í í ÿ ñèíòåçó ìåìáðàí (ï³ä âïëèâîì äåÿêèõ õ³ì³÷íèõ ðå÷îâèí íà êë³òèíó) àáî ï î ñ ë à á ë å í í ÿ (çíèæåííÿ ñèíòåçó ìåìáðàí ùèòêîâî¿ îáëÿì³âêè åíòåðîöèò³â ïðè ïðèãíîáëåíí³ ìåìáðàííèõ ôåðìåíò³â). Îäíàêîâîþ ì³ðîþ ìîæëèâå ï î ñ è ë å í í ÿ î á ì ³ í ó ì å ì á ð à í (ïðè ñòèìóëÿö³¿ àóòîôàãîöèòîçó) àáî ï î ñ ë à á ë å í í ÿ (ïðè ë³çîñîìàëüíèõ õâîðîáàõ).

Åíäîïëàçìàòè÷íà ñ³òêà Îäíîçíà÷í³ çì³íè ãðàíóëÿðíî¿ òà àãðàíóëÿðíî¿ åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè ìîæóòü â³äîáðàæàòè ïîðóøåííÿ ð³çíèõ ôóíêö³é öèòîïëàçìè ³ êë³òèíè. 31

Çì³íè ãðàíóëÿðíî¿ åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè ³ ðèáîñîì Ôóíêö³¿ ãðàíóëÿðíî¿ åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè ³ ðèáîñîì äîñèòü ì³öíî 璺äíàí³, òîìó ìîðôîëîã³÷í³ ïðîÿâè ¿õ ïîðóøåíü ñòîñóþòüñÿ, ÿê ïðàâèëî, îáîõ îðãàíåë. Çì³íè ãðàíóëÿðíî¿ åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè ³ ðèáîñîì ìîæóòü áóòè ó âèãëÿä³ ã³ïåðïëà糿 òà àòðîô³¿, ñïðîùåííÿ ñòðóêòóðè, äåçàãðåãàö³¿ (äèñîö³àö³¿) ðèáîñîì ³ ïîë³ñîì, óòâîðåííÿ àíîìàëüíèõ ðèáîñîìàëüíî-ïëàñòèí÷àñòèõ êîìïëåêñ³â. óïåðïëàç³ÿ ãðàíóëÿðíî¿ åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè ³ ðèáîñîì, òîáòî çá³ëüøåííÿ ¿õ ê³ëüêîñò³, ñâ³òëîîïòè÷íî ïðîÿâëÿºòüñÿ ï³äâèùåííÿì áàçîô³ë³¿ öèòîïëàçìè, ÿêà â³äîáðàæຠîᒺìíó êîìïàêòí³ñòü ðèáîñîì ³ º ïîêàçíèêîì ³íòåíñèâíîñò³ á³ëêîâîãî ñèíòåçó â êë³òèí³. Ïðè åëåêòðîííî-ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ â òàêèõ âèïàäêàõ ìîæíà ä³éòè âèñíîâêó ïðî ìîæëèâ³ñòü ïîºäíàííÿ ñèíòåçó ³ åêñêðåö³¿ á³ëêà àáî ïðî â³äñóòí³ñòü òàêîãî ïîºäíàííÿ.  êë³òèíàõ, ùî ³íòåíñèâíî ñåêðåòóþòü òà åêñêðåòóþòü á³ëîê (íàïðèêëàä, â àêòèâíèõ ô³áðîáëàñòàõ), öèñòåðíè ãðàíóëÿðíî¿ åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè ðîçøèðåí³ òà âì³ùóþòü ìàëî åëåêòðîííî-êîìïàêòíîãî ìàòåð³àëó: â³äçíà÷àºòüñÿ ã³ïåðïëàç³ÿ ÿê ïîâ’ÿçàíèõ ç ìåìáðàíàìè, òàê ³ â³ëüíèõ ðèáîñîì, ÿê³ óòâîðþþòü ïîë³ñîìè; ïëàñòèí÷àñòèé êîìïëåêñ (êîìïëåêñ Ãîëüäæ³), ùî áåðå ó÷àñòü â åêñêðåö³¿ ñèíòåçîâàíîãî á³ëêà, äîáðå ðîçâèíåíèé (ìàë. 11).  êë³òèíàõ, ùî ³íòåíñèâíî ñåêðåòóþòü á³ëîê ç ïîðóøåííÿì éîãî åêñêðåö³¿, â ðîçøèðåíèõ ãèïåðïëàçîâàíèõ öèñòåðíàõ åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè ç âåëèêîþ ê³ëüê³ñòþ ðèáîñîì ³ ïîë³ñîì íàêîïè÷óºòüñÿ ïëàñòèí÷àñòèé åëåêòðîííî-êîìïàêòíèé ìàòåð³àë (ìàë. 12); ³íîä³ â³äáóâàºòüñÿ éîãî êðèñòàë³çàö³ÿ; êîìïëåêñ Ãîëüäæ³ â òàêèõ âèïàäêàõ íåäîñòàòíüî ðîçâèíåíèé. Àòðîô³ÿ ãðàíóëÿðíî¿ åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè, òîáòî çìåíøåííÿ ¿¿ ðîçì³ð³â, ñâ³òëîîïòè÷íî ïðåäñòàâëåíà çíèæåííÿì àáî çíèêíåííÿì áàçîô³ë³¿ öèòîïëàçìè, à åëåêòðîííî-ì³êðîñêîï³÷íî — çìåíøåííÿì ðîçì³ð³â êàíàëüö³â ³ îᒺìó ñ³òêè, ê³ëüêîñò³ ³ ðîçì³ð³â ðèáîñîì (ìàë. 13). Âîíà â³äîáðàæຠçíèæåííÿ á³ëêîâî-ñèíòåòè÷íî¿ ôóíêö³¿ êë³òèíè (á³ëêîâèé äåô³öèò ï³ä ÷àñ ãîëîäóâàííÿ, ïðè õâîðîáàõ ïå÷³íêè; ñòàð³ííÿ). Ñïðîùåííÿ ñòðóêòóðè ãðàíóëÿðíî¿ åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè êë³òèí ñâ³ä÷èòü ïðî íåäîñòàòíº ¿õ äèôåðåíö³þâàííÿ, ÷àñòî çóñòð³÷àºòüñÿ â êë³òèíàõ çëîÿê³ñíèõ ïóõëèí. Äåçàãðåãàö³ÿ (äèñîö³àö³ÿ) ðèáîñîì òà ïîë³ñîì, ÿêà âèðàæàºòüñÿ â ïîðóøåííÿõ ðèáîñîìàëüíî-ìåìáðàííèõ âçàºìîâ³äíîñèí, «íåîðãàí³çîâàí³é» àñîö³àö³¿ ðèáîñîì ó ïîë³ñîìè, ìîæå áóòè âèðàçîì ñòðóêòóðíîãî ñïðîùåííÿ åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè íåäèôåðåíö³éîâàíî¿ òà ïóõëèííî¿ êë³òèíè. Àëå ò³ æ çì³íè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ³ â äèôåðåíö³éîâàíèõ êë³òèíàõ ïðè êèñíåâîìó ãîëîäóâàíí³ òà äåô³öèò³ á³ëêà â îðãàí³çì³. 32

Ìàë. 11. óïåðïëàç³ÿ ãðàíóëÿðíî¿ åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè, ðîçøèðåííÿ ¿¿ öèñòåðí, ã³ïåðïëàç³ÿ ïëàñòèí÷àñòîãî êîìïëåêñó (ïëàçìàòè÷íà êë³òèíà). × 13 500

Ìàë. 12. Êîíäåíñîâàíèé á³ëêîâèé ñåêðåò â åíäîïëàçìàòè÷í³é ñ³òö³ (ïëàçìàòè÷íà êë³òèíà). × 13 500

33

Óòâîðåííÿ àíîìàëüíèõ ðèáîñîìàëüíî-ïëàñòèí÷àñòèõ êîìïëåêñ³â º âèðàçîì ñóáêë³òèííî¿ àòèﳿ; çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè ïóõëèíàõ ñèñòåìè êðîâ³ — ãåìîáëàñòîçàõ (äèâ. Ïóõëèíè ñèñòåìè êðîâ³).

Çì³íè àãðàíóëÿðíî¿ åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè Àãðàíóëÿðíà öèòîïëàçìàòè÷íà ñ³òêà ìîæå çàçíàâàòè ðÿä ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í, ùî â³äîáðàæàþòü ïîðóøåííÿ ð³çíîìàí³òíèõ ôóíêö³é öüîãî îðãàíî¿äó. Ñåðåä íèõ ãîëîâí³ — ã³ïåðïëàç³ÿ ³ àòðîô³ÿ. óïåðïëàç³ÿ ìåìáðàí åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè ç ðîçøèðåííÿì ¿¿ êàíàëüö³â ³ ñèñòåì (äèâ. ìàë. 13) ìîæå â³äîáðàæàòè ð³çíîìàí³òí³ çà ³íòåíñèâí³ñòþ ³ ð³çí³ çà ñâîºþ ñóòí³ñòþ ïðîöåñè. Ïî-ïåðøå, öå ïîñèëåííÿ ìåòàáîë³÷íî¿ àêòèâíîñò³ ðÿäó ðå÷îâèí (á³ëê³â, ë³ï³ä³â, ë³êàðñüêèõ ïðåïàðàò³â). Ïî-äðóãå, öå ïîðóøåíèé âíóòð³øíüîêë³òèííèé òðàíñïîðò ìåòàáîë³÷íèõ ïðîäóêò³â, ùî íàêîïè÷óþòüñÿ â ðîçøèðåíèõ êàíàëüöÿõ ³ öèñòåðíàõ ñ³òêè; ïðè öüîìó êîìïëåêñ Ãîëüäæ³ ðåäóêîâàíèé. Ïî-òðåòº, öå äåô³öèò ôåðìåíò³â (ôåðìåíòîïàò³ÿ), ÿêèé ïðèçâîäèòü äî íåäîñòàòíîñò³ ñïåöèô³÷íèõ ôóíêö³é öüîãî îðãàíî¿äó. Ïðè ïîðóøåíí³ âíóòð³øíüîêë³òèííîãî òðàíñïîðòó ïðîäóêò³â ìåòàáîë³çìó ³ ôåðìåíòîïàò³¿ â ðîçøèðåíèõ öèñòåðíàõ åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè íàêîïè÷óþòüñÿ á³ëêè ³ âîäà (ã³äðîï³÷íà äèñòðîô³ÿ) àáî ë³ï³äè ³ ë³ïîïðîòå¿äè (æèðîâà äèñòðîô³ÿ).

Ìàë. 13. Àòðîô³ÿ ãðàíóëÿðíî¿ òà ã³ïåðïëàç³ÿ àãðàíóëÿðíî¿ åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè ãåïàòîöèò³â. × 16 500

34

Àòðîô³ÿ, à ïîò³ì ³ ðåäóêö³ÿ ãëàäêî¿ åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè âèíèêຠïðè ãîñòðîìó àáî õðîí³÷íîìó ïîøêîäæåíí³ êë³òèí ð³çíèìè îòðóòàìè ³ òîêñè÷íèìè ðå÷îâèíàìè (ìàë. 14), à òàêîæ ïðè á³ëêîâîìó ãîëîäóâàíí³.

Åíäîïëàçìàòè÷íà ñ³òêà ³ ñèñòåìà îêñèãåíàç ç³ çì³øàíîþ ôóíêö³ºþ Äåÿê³ ÷óæåð³äí³ ðå÷îâèíè, ùî ï³äëÿãàþòü ìåòàáîë³çìó â åíäîïëàçìàòè÷í³é ñ³òö³, çäàòí³ âçàºìîä³ÿòè ç ìàêðîìîëåêóëàìè êë³òèíè, ùî ïðèçâîäèòü äî ¿¿ ïîøêîäæåííÿ. Êàòàë³çàòîðàìè òàêèõ ìåòàáîë³÷íèõ ïðîöåñ³â â åíäîïëàçìàòè÷í³é ñ³òö³ º ãðóïà ñïîð³äíåíèõ NADH- ³ Î 2-çàëåæíèõ ôåðìåíò³â. Öå — ìîíîîêñèãåíàçè (ã³äðîêñèëàçè) àáî îêñèãåíàçè ³ç çì³øàíîþ ôóíêö³ºþ (ÎÑÔ); òåðì³íàëüíîþ îêñèãåíàçîþ ö³º¿ ñèñòåìè º öèòîõðîì-Ð-450. Ñèñòåìà ÎÑÔ, ïîâ’ÿçàíà ç öèòîõðîìîì Ð-450, çíàéäåíà â åíäîïëàçìàòè÷í³é ñ³òö³ êë³òèí áàãàòüîõ îðãàí³â (ïå÷³íêà, ëåãåí³, êèøêè, êîðà íàäíèðêîâèõ çàëîç, øê³ðà). Öÿ ñèñòåìà ìîæå, êð³ì ã³äðîêñèëóâàííÿ ñòåðî¿ä³â, óòèë³çóâàòè äåÿê³ ë³ïîô³ëüí³ åíäîãåíí³ (æèðí³ êèñëîòè) ³ åêçîãåíí³ (ë³êàðñüê³ ïðåïàðàòè, îðãàí³÷í³ ðîç÷èííèêè, êàðöèíîãåíè) ðå÷îâèíè. Ìåòàáîë³çì ñòîðîíí³õ ë³ïîô³ëüíèõ ðå÷îâèí ïîòðåáóº ñêëàäíî¿ âçàºìî䳿 ðÿäó ôåðìåíòàòèâíèõ ïðîöåñ³â, â ÿêèõ ñèñòåìà ÎÑÔ — öèòîõðîì Ð-450 ïîñ³äຠöåíòðàëüíå ì³ñöå. Òàêèé ìåòàáîë³çì íå çàâæäè ïðèçâîäèòü äî ³íàêòèâàö³¿ ìåòàáîë³÷íèõ ðå÷îâèí. Ìîæëèâå óòâîðåííÿ ðåàêö³éíîçäàòíèõ îêñèãåíîâàíèõ

Ìàë. 14. Àòðîô³ÿ ãëàäêî¿ åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè ãåïàòîöèòó. × 18 000

35

ïðîäóêò³â, ÿê³ âçàºìîä³þòü ç íóêëå¿íîâèìè êèñëîòàìè ³ á³ëêàìè êë³òèíè, ùî ïðèçâîäèòü äî ¿¿ ïîøêîäæåííÿ. Îñíîâíèé ìåõàí³çì òàêîãî ïîøêîäæåííÿ — öå ãåíåðàö³ÿ ñóïåðîêñèäíèõ ðàäèêàë³â Î2 ³ ïåðåêèñó âîäíþ, ùî ³íäóêóþòü ïåðåîêèñëåííÿ ë³ï³ä³â.

Ïëàñòèí÷àñòèé êîìïëåêñ (êîìïëåêñ Ãîëüäæ³), ñåêðåòîðí³ ãðàíóëè ³ âàêóîë³ Ñèíòåòè÷íà ä³ÿëüí³ñòü ïëàñòèí÷àñòîãî êîìïëåêñó Ãîëüäæ³, ÿêà ò³ñíî ïîâ’ÿçàíà ç åíäîïëàçìàòè÷íîþ ñ³òêîþ, çàâåðøóºòüñÿ óòâîðåííÿì ñåêðåòîðíèõ ãðàíóë ³ âàêóîëåé. Òîìó ìîðôîëîã³ÿ ïîðóøåíî¿ ä³ÿëüíîñò³ êîìïëåêñó Ãîëüäæ³ â³äîáðàæຠ³ ïîðóøåííÿ ñåêðåö³¿, òîáòî ïîðóøåííÿ ïðîäóêö³¿ êë³òèííèõ âêëþ÷åíü — ãðàíóë ³ âàêóîëåé. Ó òàêîìó âèïàäêó ìîæíà ãîâîðèòè ïðî äâà îñíîâí³ ìîðôîëîã³÷í³ ïðîÿâè ïîðóøåíî¿ ä³ÿëüíîñò³ êîìïëåêñó Ãîëüäæ³ òà ñåêðåòîóòâîðåííÿ — ã³ïåðòðîô³¿ é àòðîô³¿. óïåðòðîô³ÿ êîìïëåêñó Ãîëüäæ³, òîáòî éîãî çá³ëüøåííÿ çà ðàõóíîê ã³ïåðïëà糿 ìåìáðàí, çá³ëüøåííÿ ê³ëüêîñò³ ñåêðåòîðíèõ ãðàíóë, âåçèêóë ³ âàêóîëåé, ÿâëÿº ñîáîþ ï³äâèùåííÿ ñèíòåçó ³ ñåêðåö³¿ á³ëê³â, ãë³êîïðîòå¿ä³â ³ ïîë³ñàõàðèä³â (ìàë. 15). Ïðè öüîìó çá³ëüøóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü ñåêðåòîðíèõ ãðàíóë ³ âåçèêóë â öèòîïëàçì³ òà çà ìåæàìè êîìïëåêñó Ãîëüäæ³.  òàêèõ âèïàäêàõ ã³ïåðòðîô³ÿ êîìïëåêñó Ãîëüäæ³ ïîºäíóºòüñÿ ç ã³ïåðïëà糺þ åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè. Êîëè æ ñèíòåç òèõ àáî ³íøèõ ðå÷îâèí âèïåðåäæຠ¿õ ñåêðåö³þ ³ âèâåäåííÿ, ö³ ðå÷îâèíè âèá³ðêîâî íàêîïè÷óþòüñÿ â ã³ïåðòðîôîâàíîìó êîìïëåêñ³ Ãîëüäæ³ òà ìîæóòü éîãî ïîøêîäæóâàòè. Òàêèì º, íàïðèêëàä, íàêîïè÷åííÿ æîâ÷³ â êîìïëåêñ³ Ãîëüäæ³ ãåïàòîöèò³â ïðè õîëåñòàç³. Àòðîô³ÿ êîìïëåêñó Ãîëüäæ³, òîáòî çìåíøåííÿ éîãî ðîçì³ð³â ç ðåäóêö³ºþ êîìïîíåíò³â, óòðàòîþ ñåêðåòîðíèõ ãðàíóë ³ âàêóîëåé, ñâ³ä÷èòü ïðî çíèæåííÿ éîãî ôóíêö³îíàëüíî¿ àêòèâíîñò³. Îäí³ºþ ç ïðè÷èí òàêîãî çíèæåííÿ ìîæå áóòè íåäîñòàòí³ñòü á³ëêîâèõ çàïàñ³â â îðãàí³çì³ (á³ëêîâå ãîëîäóâàííÿ); ïðè öüîìó åíäîïëàçìàòè÷íà ñ³òêà òàêîæ áóâຠàòðîô³÷íîþ, â öèòîïëàçì³ ìàëî ñåêðåòîðíèõ ãðàíóë. Äðóãîþ ïðè÷èíîþ çíèæåííÿ ôóíêö³îíàëüíî¿ àêòèâíîñò³ êîìïëåêñó Ãîëüäæ³ º ïîðóøåííÿ âçàºìî䳿 êîìïëåêñó ç åíäîïëàçìàòè÷íîþ ñ³òêîþ, òîáòî «ïîøêîäæåííÿ» êë³òèííîãî êîíâåéºðó.  òàêèõ âèïàäêàõ âèÿâëÿºòüñÿ ã³ïåðïëàç³ÿ åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè, ï³äâèùåííÿ ôóíêö³îíàëüíî¿ àêòèâíîñò³, çàïîâíåííÿ öèòîïëàçìè áàãàòüìà ñåêðåòîðíèìè ãðàíóëàìè ³ âàêóîëÿìè.

̳òîõîíä𳿠Íàéá³ëüø ëàá³ëüíèìè âíóòð³øíüîêë³òèííèìè ñòðóêòóðàìè º ì³òîõîíäð³¿.  íèõ ðàí³øå âñüîãî âèíèêàþòü çì³íè ïðè ã³ïåðôóíêö³¿ êë³òèíè ³ ð³çíèõ ¿¿ ïîøêîäæåííÿõ. Çì³íè ì³òîõîíäð³é, ùî 36

Ìàë. 15. óïåðïëàç³ÿ ìåìáðàí ïëàçìàòè÷íîãî êîìïëåêñó â ïîäîöèò³. × 20 500

âèíèêàþòü ïðè áàãàòüîõ ïàòîëîã³÷íèõ ïðîöåñàõ ³ õâîðîáàõ, äîñèòü ñòåðåîòèïí³, õî÷ äåÿê³ ïàòîëîã³÷í³ ñòàíè ³ õâîðîáè ìàþòü ñïåöèô³÷í³ îçíàêè ïîøêîäæåííÿ ì³òîõîíäð³é.

Çì³íè ñòðóêòóðè, ðîçì³ð³â, ôîðìè ³ ê³ëüêîñò³ ì³òîõîíäð³é Ñåðåä ç ì ³ í ñ ò ð ó ê ò ó ð è ì ³ ò î õ î í ä ð ³ é íàéá³ëüøîãî çíà÷åííÿ íàäàþòü ¿õ êîíäåíñàö³¿ òà íàáðÿêàííþ, à òàêîæ ïîÿâ³ ì³òîõîíäð³àëüíèõ âêëþ÷åíü. Êîíäåíñàö³ÿ ³ íàáðÿê ì³òîõîíäð³é (äèâ. ìàë. 10) ìîæóòü â³äîáðàæàòè ôóíêö³îíàëüíó íàïðóãó êë³òèíè, àëå ÷àñò³øå çðîñòàþ÷å êèñíåâå ãîëîäóâàííÿ. Ö³ çì³íè íåð³äêî îáîðîòí³. Îäíàê, êîëè ïðîöåñ ïðîãðåñóº, öå ïðèçâîäèòü äî òÿæêî¿ äåñòðóêö³¿ ì³òîõîíäð³é ³ çàãèáåë³ êë³òèíè. Òîä³ äî íàáðÿêàííÿ ì³òîõîíäð³é ïðèºäíóºòüñÿ óù³ëüíåííÿ âíóòð³øíüîãî ïðîñòîðó, äåôîðìàö³ÿ êðèñò ³ çíèêíåííÿ ì³òîõîíäð³àëüíèõ ãðàíóë, ãîìîãåí³çàö³ÿ ìàòðèêñà ³ ïîÿâà â íüîìó ïëàñòèí÷àñòîãî ìàòåð³àëó, îñåðåäêîâîãî çâàïí³ííÿ; â ô³íàë³ âèíèêàþòü ðîçðèâè çîâí³øíüî¿ ìåìáðàíè ì³òîõîíäð³é. ̳òîõîíäð³àëüí³ âêëþ÷åííÿ ÿâëÿþòü ñîáîþ ïëàñòèí÷àñòèé åëåêòðîííî-ù³ëüíèé ìàòåð³àë (ë³ï³äí³ ðå÷îâèíè), îñåðåäêè çâàïí³ííÿ (ã³äðîîêñèàïàòèòîïîä³áí³ êðèñòàëè) (ìàë. 16), 쳺ë³íîâ³ ô³ãóðè, ô³ëàìåíòîïîä³áí³ é ïëàñòèí÷àñò³ ñòðóêòóðè, á³ëêîâ³ êðèñòàëè. 37

ßê ïðàâèëî, âêëþ÷åííÿ â ì³òîõîíäð³ÿõ çóñòð³÷àþòüñÿ ïðè äåÿêèõ ïàòîëîã³÷íèõ ñòàíàõ, â³äîáðàæàþ÷è íåñïåöèô³÷íó ðåàêö³þ ì³òîõîíäð³é íà ïîøêîäæåííÿ êë³òèíè. Ð î ç ì ³ ð è ì ³ ò î õ î í ä ð ³ é êîëèâàþòüñÿ â øèðîêèõ ìåæàõ — â³ä ã³ãàíòñüêèõ äî ð³çêî ðåäóêîâàíèõ ôîðì. óãàíòñüê³ ì³òîõîíäð³¿, ùî óòâîðþþòüñÿ çà ðàõóíîê ã³ïåðòðîô³¿ àáî çëèòòÿ ì³òîõîíäð³é, çóñòð³÷àþòüñÿ ò³ëüêè ïðè ïàòîëîã³÷íèõ óìîâàõ (ìàë. 17). Òàê³ ì³òîõîíäð³¿, äîñèòü ÷àñòî ç êðèñòàë³÷íèìè âêëþ÷åííÿìè, ÿê ïðàâèëî, çóñòð³÷àþòüñÿ, íàïðèêëàä, â ãåïàòîöèòàõ ïðè àëêîãîë³çì³. ̳òîõîíäð³¿, â òîìó ÷èñë³ é ã³ãàíòñüê³, ìîæóòü ìàòè ð³çíó ôîðìó — ñèãàðîïîä³áí³, êðàïëåïîä³áí³, ïîêðó÷åí³ òà ³í. Ê ³ ë ü ê ³ ñ ò ü ì ³ ò î õ î í ä ð ³ é íå ïîñò³éíà. Çá³ëüøåííÿ ê³ëüêîñò³ ì³òîõîíäð³é (òîáòî ã³ïåðïëàç³ÿ), ùî â³äîáðàæຠïîñèëåííÿ â íèõ îêèñëþâàëüíîãî ôîñôîðèëþâàííÿ, õàðàêòåðíå äëÿ êë³òèí ç àêòèâàö³ºþ ñïåö³àë³çîâàíî¿ ôóíêö³¿, ùî ìຠì³ñöå ïðè ã³ïåðòðîô³¿, ïðîë³ôåðàö³¿ òà òðàíñôîðìàö³¿ êë³òèí, îñîáëèâî ï³ñëÿ ïîøêîäæåííÿ òêàíèíè. Çíà÷íà ê³ëüê³ñòü ì³òîõîíäð³é õàðàêòåðíà äëÿ îíêîöèò³â, ó òîìó ÷èñë³ é îíêîöèòàðíèõ ïóõëèí. Çìåíøåííÿ ê³ëüêîñò³ ì³òîõîíäð³é òèïîâå äëÿ òàê çâàíèõ ðåãðåñèâíèõ ïðîöåñ³â (ñòàð³ííÿ êë³òèí, ¿õ àòðîô³ÿ).

Çì³íè êðèñò ì³òîõîíäð³é Çì³íè êðèñò ì³òîõîíäð³é, ÿê ³ ñàìèõ ì³òîõîíäð³é, ìîæóòü ñòîñóâàòèñÿ òàêîæ ¿õ ñòðóêòóðè, ðîçì³ð³â, ôîðìè ³ ê³ëüêîñò³.

Ìàë. 16. Âêëþ÷åííÿ ñîëåé êàëüö³þ â ìàòðèêñ³ ì³òîõîíäð³é ì’ÿçåâîãî âîëîêíà ïðè ³øå쳿. × 18 500

38

Ìàë. 17. óãàíòñüê³ ì³òîõîíä𳿠êàðä³îì³îöèò³â. ̳îêàðä ñîáàêè ïðè ñèíäðîì³ äîâãîòðèâàëîãî ðîçäàâëåííÿ. × 16 000

Ñòðóêòóðí³ çì³íè ð³çíîìàí³òí³: ïëàñòèí÷àñò³ êðèñòè ç’ÿâëÿþòüñÿ ïðè ïîñèëåí³é àêòèâíîñò³ ì³òîõîíäð³é. Äåôîðìàö³ÿ ³ àãðåãàö³ÿ êðèñò çóñòð³÷àþòüñÿ ïðè çíèæåíí³ ö³º¿ àêòèâíîñò³. Ôîðìà êðèñò òàêîæ â³äîáðàæຠï³äâèùåíó àáî çíèæåíó àêòèâí³ñòü ì³òîõîíäð³é. Ðîçì³ðè êðèñò, ÿê ïðàâèëî, â³äïîâ³äí³ ðîçì³ðàì ì³òîõîíäð³é: ã³ãàíòñüê³ êðèñòè â ã³ãàíòñüêèõ ì³òîõîíäð³ÿõ, ðåäóêö³ÿ êðèñò ïðè ðåäóêö³¿ ì³òîõîíäð³é. ʳëüê³ñòü êðèñò â³äîáðàæຠàêòèâí³ñòü ì³òîõîíäð³é: çá³ëüøåííÿ ê³ëüêîñò³ êðèñò ì³òîõîíäð³é — ñâ³ä÷åííÿ çðîñòàþ÷èõ ôóíêö³îíàëüíèõ ïîòðåá êë³òèíè; çìåíøåííÿ ê³ëüêîñò³ êðèñò (ðåäóêö³ÿ) ì³òîõîíäð³é — ñâ³äîöòâî çíèæåííÿ öèõ ïîòðåá.

̳òîõîíäð³àëüíèé òðàíñïîðò êàëüö³þ ³ ïîøêîäæåííÿ êë³òèí Îäí³ºþ ç âàæëèâèõ ôóíêö³é ì³òîõîíäð³é º òðàíñïîðò êàëüö³þ. Êàëüö³é ìîæå íàêîïè÷óâàòèñÿ ì³òîõîíäð³ÿìè â çíà÷í³é ê³ëüêîñò³, îñîáëèâî ïàðàëåëüíî ç íåîðãàí³÷íèì ôîñôàòîì. Çâ³ëüíåííÿ êàëüö³þ ³ç ì³òîõîíäð³é â³äáóâàºòüñÿ äâîìà øëÿõàìè. Îäèí ³ç øëÿõ³â íàêîïè÷åííÿ êàëüö³þ (ì³òîõîíä𳿠êë³òèí ñåðöÿ, ìîçêó, ñêåëåòíèõ ì’ÿç³â, åêçî- ³ åíäîêðèííèõ çàëîç) ñòèìóëþºòüñÿ íàòð³ºì ³, ìîæëèâî, ÿâëÿº ñîáîþ îáì³í Ca2+ íà Na+; äðóãèé øëÿõ (ì³òîõîíä𳿠êë³òèí íèðîê, ïå÷³íêè, ëåãåíü) ìàëî÷óòëèâèé äî íàòð³þ; ìåõàí³çì éîãî ùå íåÿñíèé. 39

Ìîðôîëîã³÷íèì ï³äòâåðäæåííÿì òðàíñïîðòó êàëüö³þ ì³òîõîíäð³ÿìè º âèÿâëåííÿ â ì³òîõîíäð³àëüíîìó ìàòðèêñ³ åëåêòðîííîù³ëüíèõ ãðàíóë 20—50 íì â ä³àìåòð³, ÿê³, ìîæëèâî, º ì³ñöåì àêóìóëÿö³¿ äâîõâàëåíòíèõ ³îí³â. Çá³ëüøåííÿ ðîçì³ð³â, ù³ëüíîñò³ òà ê³ëüêîñò³ öèõ ãðàíóë âèÿâëÿºòüñÿ íå ò³ëüêè ïðè îáðîáö³ òêàíèí âèñîêèìè êîíöåíòðàö³ÿìè Ca2+, àëå ³ â ³íòàêòíèõ êë³òèíàõ òèõ òêàíèí, ùî çàëó÷åí³ äî àêòèâíîãî òðàíñïîðòó êàëüö³þ, — îñòåîêëàñòàõ, îñòåîáëàñòàõ òà ³í. Òà æ ñàìà ñèòóàö³ÿ âèÿâëÿºòüñÿ ³ ïðè ãîðìîíàëüíî îáóìîâëåíèõ ã³ïåðêàëüöåì³ÿõ — êàëüöèíîçàõ. Ïðè äåÿêèõ õâîðîáàõ (êîðîíàðíà õâîðîáà ñåðöÿ), ñèíäðîìàõ (õðîí³÷íà íèðêîâà íåäîñòàòí³ñòü) ³ ïàòîëîã³÷íèõ ñòàíàõ (îòðóºííÿ ò³îàöåòàòàì³äîì, ïàïà¿íîì, éîäîôîðìîì òà ³í.) êë³òèíè â³äïîâ³äàþòü íà ïîøêîäæåííÿ ïîÿâîþ â ì³òîõîíäð³àëüíîìó ìàòðèêñ³ ÷èñëåííèõ âåëèêèõ ù³ëüíèõ ãðàíóë êàëüö³þ (äèâ. ìàë. 16). Ïðè öüîìó êàëüöèô³êàö³ÿ ì³òîõîíäð³é â³äáóâàºòüñÿ ïåðåä íåêðîçîì êë³òèíè ³ ÷àñòî áóâຠîáîðîòíîþ. Âíóòð³øíüîì³òîõîíäð³àëüíà êàëüöèô³êàö³ÿ ìîæå áóòè ïîâ’ÿçàíà ÿê ç íàäì³ðíèì íàäõîäæåííÿì êàëüö³þ â êë³òèíó âíàñë³äîê ïåðâèííîãî ïîøêîäæåííÿ ïëàçìàòè÷íî¿ ìåìáðàíè, òàê ³ ç ïåðâèííèìè ïîðóøåííÿìè òðàíñïîðòó êàëüö³þ ì³òîõîíäð³ÿìè. Ó âèïàäêàõ ïåðâèííîãî ïîøêîäæåííÿ ïëàçìàòè÷íî¿ ìåìáðàíè íàäì³ðíå íàäõîäæåííÿ êàëüö³þ â êë³òèíó ïðèçâîäèòü äî íàêîïè÷åííÿ éîãî â ì³òîõîíäð³ÿõ, ùî «â³äáèðົ åíåðã³þ ÀÒÔ ³ ïîøêîäæóº ñàìó ñèñòåìó ãåíåðàö³¿ åíåð㳿 — ì³òîõîíäð³¿. Ïåðâèíí³ ïîðóøåííÿ ì³òîõîíäð³àëüíîãî òðàíñïîðòó êàëüö³þ çóñòð³÷àþòüñÿ ïðè çàõâîðþâàííÿõ ñêåëåòíèõ ì’ÿç³â — ì³îïàò³ÿõ (õâîðîáà Ëþôòà, ñèíäðîì Êåðíñà — Ñàéðà). Íåçâàæàþ÷è íà âèñîêèé ð³âåíü åíäîãåííîãî êàëüö³þ, ïðè öèõ õâîðîáàõ ì³òîõîíä𳿠ìîæóòü äîäàòêîâî íàêîïè÷óâàòè çíà÷íó éîãî ê³ëüê³ñòü. Ó òàêèõ âèïàäêàõ ìîæíà ãîâîðèòè ïðî «õâîðîáè» ïîðóøåíîãî ì³òîõîíäð³àëüíîãî òðàíñïîðòó.

˳çîñîìè ˳çîñîìè íå ò³ëüêè «îðãàíè» âíóòð³øíüîêë³òèííîãî òðàâëåííÿ, ïðî ùî ãîâîðèòü ¿õ íàçâà, àëå é «óáèâö³» êë³òèíè; âîíè ïðè÷åòí³ ÿê äî ôàãîöèòîçó, òàê ³ äî àóòîôà㳿. Ô³ç³îëîã³÷íà ³ ïàòîëîã³÷íà àêòèâí³ñòü ë³çîñîì çàëåæèòü â îñíîâíîìó â³ä äâîõ ôàêòîð³â: ñòàíó (ñòàá³ë³çàö³¿) ìåìáðàí ë³çîñîì ³ àêòèâíîñò³ ¿õ ôåðìåíò³â. Òîìó ïîøêîäæåííÿ êë³òèí, äî ÿêèõ ìîæóòü áóòè ïðè÷åòí³ ë³çîñîìè, âèíèêàþòü àáî ïðè äåñòàá³ë³çàö³¿ ë³çîñîìíèõ ìåìáðàí, ùî äîçâîëÿº ïðîÿâèòèñÿ ã³äðîëàçí³é àêòèâíîñò³ ôåðìåíò³â, àáî ïðè ë³çîñîìí³é ôåðìåíòîïàò³¿, ÿêà ïðèçâîäèòü äî íàêîïè÷åííÿ â êë³òèí³ ðÿäó ïî÷àòêîâèõ àáî ïðîì³æíèõ ïðîäóêò³â îáì³íó. Äåñòàá³ë³çàö³ÿ ìåìáðàí ë³çîñîì ³ ïàòîëîã³ÿ êë³òèíè Äî äåñòàá³ë³çàö³¿ (ëàá³ë³çàö³¿) ìåìáðàí ë³çîñîì ìîæóòü ïðèçâåñòè âïëèâè ð³çíèõ ðå÷îâèí ³ àãåíò³â — ëàá³ë³çàòîð³â ìåìáðàí 40

ë³çîñîì (íàïðèêëàä, òàê çâàí³ ïðîçàïàëüí³ â³òàì³íè À, D, Ê òà ³í.). Ïîøêîäæóþ÷èì âïëèâîì íà ìåìáðàíè ë³çîñîì â³äð³çíÿþòüñÿ äåÿê³ ì³êîòîêñèíè, ð³çí³ êàíöåðîãåíí³ ðå÷îâèíè, ôîñôîë³ïàçè, àêòèâàòîðè ³ ïðîäóêòè ïåðåêèñíîãî îêèñëåííÿ, äâîîêèñ êðåìí³þ. Äåñòàá³ë³çóþ÷èé âïëèâ íà ìåìáðàíè ë³çîñîì ìàþòü ã³ïîêñ³ÿ, ïîðóøåííÿ êèñëîòíî-ëóæíî¿ ð³âíîâàãè, ãîëîäóâàííÿ ³ á³ëêîâà íåäîñòàòí³ñòü, çì³íè ãîðìîíàëüíîãî ñòàòóñó, øîê, òðàâìè, âåëèê³ îïåðàòèâí³ âòðó÷àííÿ. Àíòàãîí³ñòàìè ëàá³ë³çàòîð³â ìåìáðàí ë³çîñîì º ¿õ ñòàá³ë³çàòîðè (íàïðèêëàä, òàê çâàí³ ïðîòèçàïàëüí³ ãîðìîíè, õëîðîêñèí, ôåíåðãàí, õîëåñòåðîë òà ³í.).  ïàòîëîã³÷íèõ óìîâàõ âèíèêàþòü êîíêóðåíòí³ âçàºìîâ³äíîñèíè ì³æ ëàá³ë³çàòîðàìè ³ ñòàá³ë³çàòîðàìè ë³çîñîìíèõ ìåìáðàí, ³ ÿêùî âîíè íà êîðèñòü ïåðøèì, òîä³ ïðîíèêí³ñòü ìåìáðàí ñòຠäîñòàòíüîþ äëÿ âèõîäó ã³äðîëàç â öèòîïëàçìó ³ âçàºìî䳿 ç ñóáñòðàòîì, ÿêèì ìîæóòü ñòàòè ³ ñóáêë³òèíí³ ñòðóêòóðè. ×àñòèíà êë³òèíè àáî âñÿ êë³òèíà ãèíóòü. Òàêèé ñàìèé ìåõàí³çì äåñòàá³ë³çàö³¿ ìåìáðàí ë³çîñîì ìàºìî ïðè ôàãîöèòîç³, êîëè ï³ñëÿ êîíòàêòó ïåðâèííèõ ë³çîñîì ç ôàãîñîìàìè óòâîðþþòüñÿ ôàãîë³çîñîìè (ìàë. 18) ³ öèòîë³çîñîìè. Ïîä³áíèé ìåõàí³çì ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ³ ïðè êë³òèíí³é àóòîôà㳿. Òàêèì ÷èíîì, ïàòîëîã³ÿ ìåìáðàí ë³çîñîì ìîæå âèçíà÷àòè ³ ïàòîëîã³þ ôàãîöèòîçó.

Ïîðóøåííÿ ôóíêö³é ë³çîñîì ³ ñïàäêîâ³ õâîðîáè Ñåðåä ñïàäêîâèõ õâîðîá, ïîâ’ÿçàíèõ ç ïîðóøåííÿì ôóíêö³¿ ë³çîñîì, ÿê³ íàçèâàþòüñÿ ë³çîñîìíèìè õâîðîáàìè, ïåðø çà âñå ñë³ä íàçâàòè ñïàäêîâ³ ë³çîñîìí³ åíçèìîïàò³¿. Âîíè º íàñë³äêîì ïåðâèííî¿ ãåííî¿ ìóòàö³¿ ³ ïðîÿâëÿþòüñÿ àáî ïîâíèì áëîêîì ñèíòåçó ôåðìåíòíîãî á³ëêà, àáî ñèíòåçîì á³ëêîâèõ ìîëåêóë ³ç çíèæåíîþ á³îêàòàë³òè÷íîþ àêòèâí³ñòþ. Äåôåêò (â³äñóòí³ñòü) îäíîãî àáî äåê³ëüêîõ ë³çîñîìíèõ ôåðìåíò³â ïðèâîäèòü äî íàêîïè÷åííÿ â êë³òèí³ ðå÷îâèí, ÿê³ â íîðì³ ìåòàáîë³çóþòü ö³ ôåðìåíòè. Òîìó ñïàäêîâ³ ë³çîñîìí³ åíçèìîïàò³¿ â³äíåñåí³ äî ãðóïè õâîðîá íàêîïè÷åííÿ àáî òåçàóðèñìîç³â. Ãðóïà ñïàäêîâèõ ë³çîñîìíèõ åíçèìîïàò³é äîñèòü âåëèêà. Âîíà ÿñêðàâî ïðåäñòàâëåíà ñåðåä ãë³êîãåíîç³â (õâîðîáà Ïîìïå), ãàíãë³îçèäîç³â (õâîðîáè Òåÿ — Ñàêñà, Ñàíäõîôà, þâåí³ëüíèé ãàíãë³îçèäîç), ãåïàòîç³â (õâîðîáà Äàá³íà — Äæîíñà), îæèð³ííÿ (íåäîñòàòí³ñòü ë³ïàç àäèïîçîöèò³â). Äðóãó ãðóïó ñïàäêîâèõ õâîðîá, îáóìîâëåíèõ ïîðóøåííÿì ôóíêö³¿ ë³çîñîì, ìîæíà ïîâ’ÿçàòè ç ïîðóøåííÿì ìåìáðàííèõ âçàºìîä³é îðãàíåë êë³òèíè, ùî ïðèçâîäèòü äî óòâîðåííÿ ã³ãàíòñüêèõ îðãàíåë, â òîìó ÷èñë³ ã³ãàíòñüêèõ ë³çîñîì (ìàë. 19). Öÿ ãðóïà õâîðîá íåçíà÷íà çà ê³ëüê³ñòþ: ñèíäðîì ×åä³àêà — Õ³ãàñ³, òàê çâàíà öèêë³÷íà íåéòðîïåí³ÿ. 41

Ìàë. 18. Ôàãîë³çîñîìè â ãåïàòîöèòàõ. × 18 500

Ìàë. 19. óãàíòñüê³ ñâ³òë³ ë³çîñîìè ç³ð÷àñòîãî ðåòèêóëîåíäîòåë³îöèòà ïðè óðîäæåí³é íåäîñòàòíîñò³ α-1-àíòèòðèïñèíó. × 21 000

42

˳çîñîìè òà ë³ïîï³ãìåíòè Òåëîë³çîñîìè ÿâëÿþòü ñîáîþ ë³ïîï³ãìåíòè, òîáòî ïðîäóêòè, ÿê³ åíçèìè ë³çîñîì âàæêî ðîçùåïëþþòü, àáî âçàãàë³ íå ðîçùåïëþþòü. ϳñëÿ ðîç÷èíåííÿ ë³çîñîìàëüíî¿ ìåìáðàíè âîíè äîâãèé ÷àñ çíàõîäÿòüñÿ â öèòîïëàçì³, ëèøå ³íîä³ ïîêèäàþòü êë³òèíó. ˳ïîï³ãìåíòè ïîçíà÷àþòü ãðóïó öèòîïëàçìàòè÷íèõ ãðàíóë ³ âêëþ÷åíü â³ä æîâòîãî äî òåìíî-êîðè÷íåâîãî êîëüîðó, ÿê³ âì³ùóþòü á³ëêè òà âàæêîðîç÷èíí³ ë³ï³äè. ¯õ êîë³ð îáóìîâëåíèé ïðîäóêòàìè îêèñëåííÿ ³ ïîë³ìåðèçàö³¿ íåíàñè÷åíèõ æèðíèõ êèñëîò. ˳çîñîìíå ïîõîäæåííÿ ë³ïîï³ãìåíò³â ï³äòâåðäæåíå á³îõ³ì³÷íèìè, ã³ñòîõ³ì³÷íèìè òà åëåêòðîííî-ì³êðîñêîï³÷íèìè ìåòîäàìè äîñë³äæåííÿ. ˳ïîï³ãìåíòè ä³ëÿòü íà ë³ïîôóñöèí, ùî çóñòð³÷àºòüñÿ â ïàðåíõ³ìàòîçíèõ òà íåðâîâèõ êë³òèíàõ, ³ öåðî¿ä, ÿêèé óòâîðþºòüñÿ â ìàêðîôàãàõ (äèâ. ðîçä³ë Äèñòðîô³ÿ).

̳êðîò³ëüöÿ (ïåðîêñèñîìè) Çì³íè ì³êðîò³ëåöü (ïåðîêñèñîì), ÿê³ òîðêàþòüñÿ ¿õ ê³ëüêîñò³ òà ñòðóêòóðíèõ êîìïîíåíò³â, çóñòð³÷àþòüñÿ ïðè áàãàòüîõ õâîðîáàõ ëþäèíè. Âîíè áóâàþòü âòîðèííèìè, êîëè â³äáèâàþòü ïîðóøåííÿ îêñèäàçíî-êàòàëàçíî¿ àêòèâíîñò³ êë³òèíè. Àëå çì³íè ì³êðîò³ëåöü ìîæóòü áóòè ³ ïåðâèííèìè, ùî äîçâîëÿº ãîâîðèòè ïðî «ïåðîêñèñîìí³ õâîðîáè» ç õàðàêòåðíèìè êë³í³÷íèìè îçíàêàìè ïåðâèííî¿ êàòàëàçíî¿ íåäîñòàòíîñò³.

Çì³íè ê³ëüêîñò³ òà ñòðóêòóðè ì³êðîò³ëåöü, ¿õ íóêëåî¿ä³â ³ ìàòðèêñó Çá³ëüøåííÿ ê³ëüêîñò³ ïåðîêñèñîì ³ ï³äâèùåííÿ êàòàëàçíî¿ àêòèâíîñò³ â ãåïàòîöèòàõ (ìàë. 20) ³ íåôðîöèòàõ ìîæíà âèêëèêàòè â åêñïåðèìåíò³ çà äîïîìîãîþ íèçêè ìåäèêàìåíòîçíèõ ïðåïàðàò³â, ÿê³ âîëîä³þòü ã³ïîë³ïîïðîòå¿íåì³÷íèìè âëàñòèâîñòÿìè, à â ì³îêàðä³îöèòàõ — ïðè òðèâàëîìó âæèâàíí³ åòàíîëó. Çá³ëüøåííÿ ê³ëüêîñò³ ïåðîêñèñîì ó ëþäèíè âèÿâëåíî â ãåïàòîöèòàõ ïðè â³ðóñíîìó ãåïàòèò³, ëåïòîñï³ðîç³. Çìåíøåííÿ ê³ëüêîñò³ ïåðèñîì, îñîáëèâî â ãåïàòîöèòàõ, âèêëèêàþòü â åêñïåðèìåíò³ çà äîïîìîãîþ ðå÷îâèí, ùî ãàëüìóþòü ñèíòåç êàòàëàç, àáî â³äì³íîþ ñòèìóëÿòîð³â öüîãî ñèíòåçó. Çíèæåííÿ ñèíòåçó ôåðìåíò³â ó ëþäèíè ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â ïå÷³íö³ ïðè çàïàëåíí³, à òàêîæ ïðè ïóõëèííîìó ðîñò³. Çíà÷í³ äåôåêòè ïåðîêñèñîìíî¿ ñèñòåìè, çðóéíóâàííÿ ïåðîêñèñîì ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ã³ïåðë³ï³äå쳿 òà ã³ïåðõîëåñòåðèíå쳿, ïðè÷îìó ðóéíóâàííÿ ïåðîêñèñîì â³äáóâàºòüñÿ øëÿõîì àóòîë³çó àáî àóòîôà㳿. 43

Ìàë. 20. Çá³ëüøåíà ê³ëüê³ñòü ïåðîêñèñîì â ãåïàòîöèòàõ. × 22 000

Íóêëåî¿äè ïåðîêñèñîì ðóéíóþòüñÿ â åêñïåðèìåíò³ íà òâàðèíàõ ðå÷îâèíàìè, ÿê³ çìåíøóþòü ë³ï³äåì³þ, àáî ï³ñëÿ îïðîì³íþâàííÿ. Ó ëþäèíè ïðè îäíèõ çàõâîðþâàííÿõ (ãåïàòîöåðåáðàëüíà äèñòðîô³ÿ) â³äáóâàºòüñÿ äåãðàäàö³ÿ íóêëåî¿ä³â ïåðîêñèñîì; ïðè ³íøèõ (³ä³îïàòè÷íèé õîëåñòàç) — íîâîóòâîðåííÿ íóêëåîë â ïåðîêñèñîìàõ. Ïåðîêñèñîìíèé ìàòðèêñ ðóéíóºòüñÿ ó òâàðèí, ÿêèì ââîäÿòü ³íã³á³òîðè ñèíòåçó êàòàëàç. Ó ëþäèíè ðóéíóâàííÿ ìàòðèêñó ïåðîêñèñîì çíàõîäÿòü ïðè ³øåì³÷íîìó íåêðîç³, â³ðóñíîìó ãåïàòèò³.

Ïåðîêñèñîìí³ õâîðîáè ³äîì³ òðè ñïàäêîâ³ ìåòàáîë³÷í³ ðîçëàäè, ÿê³ ðîçãëÿäàþòüñÿ ÿê ïåðîêñèñîìí³ õâîðîáè — àêàòàëàçåì³ÿ, öåðåáðîãåïàòîðåíàëüíèé ñèíäðîì Öåëâåãåðà ³ ñèñòåìíà íåäîñòàòí³ñòü êàðí³òèíó. Ïðè àêàòàëàçå쳿 àêòèâí³ñòü êàòàëàçè â ïå÷³íö³ òà ³íøèõ îðãàíàõ âêðàé íèçüêà âíàñë³äîê ¿¿ çíèæåíî¿ òåðìîñòàá³ëüíîñò³. ªäèíèì êë³í³÷íèì ñèíäðîìîì öüîãî çàõâîðþâàííÿ º ãàíãðåíîçí³ âèðàçêè ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè. Öåðåáðîãåïàòîðåíàëüíèé ñèíäðîì Öåëâåãåðà õàðàêòåðèçóºòüñÿ â³äñóòí³ñòþ ïåðîêñèñîì â ãåïàòîöèòàõ; åíäîïëàçìàòè÷íà ñ³òêà ¿õ ðåäóêîâàíà, ìàëî ì³òîõîíäð³é; öèòîïëàçìà çàïîâíåíà ãë³êîãåíîì ³ ë³ï³äàìè. Êàòàëàçíà àêòèâí³ñòü ïå÷³íêè ó òàêèõ õâîðèõ äîð³âíþº áëèçüêî 20% íîðìè. Íàñë³äêîì íåäîñòàòíîñò³ ïåðîêñèñîì ïðè öüîìó ñèíäðîì³ º ïîðóøåííÿ ñèíòåçó æîâ÷íèõ êèñëîò. 44

Ñèñòåìà íåäîñòàòíîñò³ êàðí³òèíó õàðàêòåðèçóºòüñÿ ì³îïàò³ºþ ç ïåð³îäè÷íèìè ïîðóøåííÿìè ôóíêö³é ïå÷³íêè òà ãîëîâíîãî ìîçêó. Çíà÷íèé äåô³öèò êàðí³òèíó âèÿâëÿºòüñÿ â ñêåëåòíèõ ì’ÿçàõ, ïå÷³íö³, ïëàçì³ êðîâ³; ó ì’ÿçàõ íå â³äáóâàºòüñÿ îêèñëåííÿ æèðíèõ êèñëîò.

Öèòîñêåëåò ³ ïàòîëîã³ÿ êë³òèíè «Ñêåëåò» êë³òèíè âèêîíóº îïîðíó, òðàíñïîðòíó, êîíòðàêòèëüíó òà ðóõîâó ôóíêö³¿. ³í ïðåäñòàâëåíèé òðüîìà âèäàìè ô³ëàìåíò³â (ô³áðèë) — ì³êðîô³ëàìåíòàìè, ïðîì³æêîâèìè ô³ëàìåíòàìè ³ ì³êðîòðóáî÷êàìè (ìàêðîô³ëàìåíòàìè). Êîæíèé ³ç ô³ëàìåíò³â, âèêîíóþ÷è ðÿä çàãàëüíèõ ôóíêö³é êë³òèíè, ñïåö³àë³çîâàíèé ó â³äíîøåíí³ ïåðåâàæíî îäí³º¿ ç íèõ — êîíòðàêö³¿ (ì³êðîô³ëàìåíòè), ñòàòèêè (ïðîì³æí³ ô³ëàìåíòè) àáî ðóõëèâîñò³ îðãàíåë ³ òðàíñïîðòó (ì³êðîòðóáî÷êè). Öèòîñêåëåò çàçíຠð³çíèõ çì³í ïðè áàãàòüîõ õâîðîáàõ ³ ïàòîëîã³÷íèõ ñòàíàõ, ùî, çâè÷àéíî, âïëèâຠíà ñïåö³àë³çîâàí³ ôóíêö³¿ êë³òèíè.

̳êðîô³ëàìåíòè ̳êðîô³ëàìåíòè ìàþòü áåçïîñåðåäíº â³äíîøåííÿ äî àêòèíó ³ ì³îçèíó. Àêòèâí³ ô³ëàìåíòè, ÿê ³ ì³îçèí, çíàéäåí³ ìàéæå â óñ³õ êë³òèíàõ. Äëÿ ì³îçèíó, íåçàëåæíî â³ä òîãî, íàëåæèòü â³í äî ì’ÿçîâèõ àáî íåì’ÿçîâèõ êë³òèí, õàðàêòåðíà îäíà çäàòí³ñòü — îáîðîòíî çâ’ÿçóâàòèñÿ ç àêòèíîâèìè ô³ëàìåíòàìè ³ êàòàë³çóâàòè ã³äðîë³ç ÀÒÔ, ùî ïîòðåáóº ïðèñóòíîñò³ ñàìîãî àêòèíó. ʳëüê³ñòü ì³îçèíó â ì’ÿçîâèõ êë³òèíàõ â 50 ðàç³â á³ëüøà â ïîð³âíÿíí³ ç íåì’ÿçîâèìè; êð³ì òîãî, ì³îçèíîâ³ ô³ëàìåíòè ì’ÿçîâèõ êë³òèí äîâø³ é òîâù³, í³æ ô³ëàìåíòè íåì’ÿçîâèõ êë³òèí. Ï à ò î ë î ã ³ ÿ ì³êðîô³ëàìåíò³â äîñèòü ð³çíîð³äíà. Ç ¿õ äèñôóíêö³ºþ ïîâ’ÿçóþòü, íàïðèêëàä, äåÿê³ âèäè õîëåñòàçó ³ íàâ³òü ïåðâèííèé á³ë³àðíèé öèðîç. Ââàæàþòü, ùî ì³êðîöèðêóëÿö³ÿ æîâ÷³ â ïå÷³íö³ ðåãóëþºòüñÿ ì³êðîô³ëàìåíòîçíîþ ñèñòåìîþ (ìàë. 21), îñê³ëüêè ì³êðîô³ëàìåíòè â çíà÷í³é ê³ëüêîñò³ îòî÷óþòü æîâ÷í³ êàíàëüö³ ³, ïðèêð³ïëþþ÷èñü äî ïëàçìàòè÷íî¿ ìåìáðàíè ãåïàòîöèò³â, ìîæóòü âïëèâàòè íà ðîçì³ð ïðîñâ³òó æîâ÷íèõ êàíàëüö³â. Ïîêàçàíî, ùî âïëèâ íà ì³êðîô³ëàìåíòè, ùî ïðèãí³÷óº ¿õ ñêîðî÷óâàëüíó çäàòí³ñòü, ïðèçâîäèòü äî çàñòîþ æîâ÷³. гçêå çá³ëüøåííÿ ì³êðîô³ëàìåíò³â çíàõîäÿòü â åï³òåë³þ æîâ÷íèõ ïðîòîê ïðè ïåðâèííîìó á³ë³àðíîìó öèðîç³ ïå÷³íêè, ùî ìîæå áóòè ïðè÷èíîþ ïîðóøåííÿ ê³íåòèêè á³ë³àðíî¿ ñèñòåìè, õîëåñòàçó ³ íàñòóïíîãî ãðàíóëåìàòîçó õîëàíã³îë, õàðàêòåðíîãî äëÿ öüîãî çàõâîðþâàííÿ. Îäíàê ïèòàííÿ ïðî òå, ïåðâèííà ÷è âòîðèííà àêóìóëÿö³ÿ ì³êðîô³ëàìåíò³â â åï³òåë³þ á³ë³àðíî¿ ñèñòåìè ïðè ïåðâèííîìó á³ë³àðíîìó öèðîç³, 45

ùå íå ç’ÿñîâàíå. Çá³ëüøåííÿ ê³ëüêîñò³ ì³êðîô³ëàìåíò³â îïèñàíî â êë³òèíàõ çëîÿê³ñíèõ ïóõëèí, îñîáëèâî â çîíàõ ³íâà糿 ïóõëèíè. ̳êðîô³ëàìåíòîçíà àêòèâí³ñòü õàðàêòåðíà ³ äëÿ äåÿêèõ ðåïàðàòèâíèõ ïðîöåñ³â, íàïðèêëàä, äëÿ çàãîþâàííÿ ðàí. ̳êðîô³ëàìåíòîçíà ñèñòåìà ñëóæèòü òàêîæ ñåêðåòîðíèì ïðîöåñàì, ôàãîöèòîçó ³ ì³òîçó.

Ïðîì³æí³ ô³ëàìåíòè Ïðîì³æí³ ô³ëàìåíòè äîñòàòíüî ñïåö³àë³çîâàí³ â çàëåæíîñò³ â³ä òèïó êë³òèí, â ÿêèõ âîíè çóñòð³÷àþòüñÿ: öèòîêåðàòèíè çíàõîäÿòü â åï³òåë³ÿõ, ñêåëåòèí (äåñì³í) — â ì’ÿçîâèõ êë³òèíàõ; â³ìåíòèí — â ìåçåíõ³ìàëüíèõ êë³òèíàõ; íåéðîô³ëàìåíòè — â êë³òèíàõ öåíòðàëüíî¿ òà ïåðèôåðè÷íî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè, ãë³àëüí³ ô³ëàìåíòè — â êë³òèíàõ ã볿. Îäíàê â êë³òèíàõ îäíîãî é òîãî æ ïîõîäæåííÿ çóñòð³÷àþòüñÿ ïðîì³æí³ ô³ëàìåíòè ð³çíîãî òèïó. Òàê, â ãëàäêèõ ì’ÿçàõ òðàâíî¿, äèõàëüíî¿ òà ñå÷îñòàòåâî¿ ñèñòåì ïðîì³æí³ ô³ëàìåíòè ïðåäñòàâëåí³ â îñíîâíîìó ñêåëåòèíîì, à â ãëàäêèõ ì’ÿçîâèõ êë³òèíàõ ñóäèí, ÿê ³ â áàãàòüîõ ìåçåíõ³ìàëüíèõ êë³òèíàõ, — â³ìåíòèíîì. Ó çâ’ÿçêó ç öèì çðîçóì³ëèìè ñòàþòü ôóíêö³îíàëüí³ ìîæëèâîñò³ ãëàäêèõ ì’ÿçîâèõ êë³òèí ñóäèí (ôàãîöèòîç, ô³áðîáëàñòè÷íà òðàíñôîðìàö³ÿ ³ òà ³í.).

Ìàë. 21. Çá³ëüøåííÿ ê³ëüêîñò³ ì³êðîô³ëàìåíò³â â åï³òåë³àëüí³é êë³òèí³ æîâ÷íî¿ ïðîòîêè ïðè õîëåñòàç³. × 20 000

46

Ç ï à ò î ë î ã ³ º þ ïðîì³æíèõ ô³ëàìåíò³â, ïåðåâàæíî ¿õ àêóìóëÿö³ºþ, íàìàãàþòüñÿ ïîâ’ÿçàòè áàãàòî ïàòîëîã³÷íèõ ïðîöåñ³â: óòâîðåííÿ àëêîãîëüíîãî ã³àë³íó (ò³ëåöü Ìåëîð³), íåéðîô³áðèëÿðíèõ ñïëåò³íü ó íåðâîâèõ êë³òèíàõ ³ ñåí³ëüíèõ áëÿøîê ïðè ñòàðå÷îìó íåäîóìñòâ³ òà õâîðîá³ Àëüöãåéìåðà. Ç àêóìóëÿö³ºþ ïðîì³æíèõ ô³ëàìåíò³â ïîâ’ÿçóþòü ³ ðîçâèòîê äåÿêèõ ôîðì êàðä³îì³îïàò³¿. Àëêîãîëüíèé ã³àë³í, ùî ôîðìóº ò³ëüöÿ Ìåëîð³, çíàõîäÿòü çâè÷àéíî ó ãåïàòîöèòàõ, ð³äøå — â åï³òåë³þ çàëîç ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè ³ íåðâîâèõ êë³òèíàõ ãîëîâíîãî ìîçêó, ïðè õðîí³÷íîìó àëêîãîë³çì³, ³íä³éñüêîìó äèòÿ÷îìó öèðîç³; ãåïàòîöåðåáðàëüí³é äèñòðîô³¿ (õâîðî᳠³ëüñîíà — Êîíîâàëîâà), ïåðâèííîìó á³ë³àðíîìó öèðîç³. ³í ìຠõàðàêòåðíó óëüòðàñòðóêòóðó (ìàë. 22). Îäíàê óòâîðåííÿ àëêîãîëüíîãî ã³àë³íó ³ç ïðîì³æíèõ ô³ëàìåíò³â âèçíàºòüñÿ íå âñ³ìà äîñë³äíèêàìè. Íà äóìêó áàãàòüîõ ó÷åíèõ, àëêîãîëüíèé ã³àë³í º ïðîäóêòîì ïåðåêðó÷åíîãî ñèíòåçó ïðè ïîøêîäæåíí³ êë³òèíè (ãåïàòîöèò) åòàíîëîì çà ó÷àñòþ â öüîìó ïðîöåñ³ öèòîñêåëåòó. Ïàòîëîã³÷í³ çì³íè íåéðîô³ëàìåíò³â ïðåäñòàâëåí³ óòâîðåííÿì íåéðîô³áðèëÿðíèõ ñïëåò³íü, ÿê³ îïèñàí³ ïðè áàãàòüîõ ïàòîëîã³÷íèõ ñòàíàõ. Íåéðîô³áðèëÿðí³ ñïëåò³ííÿ âçäîâæ àêñîí³â ïåðèôåðè÷íèõ íåðâ³â ³ â íåðâîâèõ ñïëåò³ííÿõ õàðàêòåðí³ äëÿ ñâîºð³äíîãî çàõâîðþâàííÿ — ñïàäêîâî¿ íåéðîïàò³¿ ã³ãàíòñüêèõ àêñîí³â. Íåéðîô³áðèëÿðí³ ñïëåò³ííÿ ëåæàòü â îñíîâ³ òàê çâàíèõ ñåí³ëüíèõ áëÿøîê ãîëîâíîãî ìîçêó, ïàòîãíîìîí³÷íèõ äëÿ ñòàðå÷îãî íåäîóìñòâà ³ õâîðîáè Àëüöãåéìåðà. Îäíàê ó âèïàäêàõ ïîÿâè àì³ëî¿äó â ñåí³ëüíèõ áëÿøêàõ, òîáòî ïðè ëîêàëüí³é öåðåáðàëüí³é ôîðì³ ñòàðå÷îãî àì³ëî¿äîçó, íåìຠï³äñòàâ äëÿ âèñíîâêó ïðî òå, ùî àì³ëî¿ä áóäóþòü íåéðîô³ëàìåíòè òà ¿õ ñïëåò³ííÿ. Äåÿê³ ôîðìè êàðä³îì³îïàò³é ðîçãëÿäàþòüñÿ òåïåð ÿê âòîðèíí³ ïî â³äíîøåííþ äî ïîðóøåííÿ ìåòàáîë³çìó ïðîì³æíèõ ô³ëàìåíò³â (äåñì³íó). Îïèñàíî îäíó ç íåçâè÷àéíèõ ôîðì êàðä³îì³îïàò³é ³ç ïðîãðåñóþ÷îþ íåäîñòàòí³ñòþ ì³îêàðäà, äëÿ ÿêî¿ õàðàêòåðíå ìàñèâíå íàêîïè÷åííÿ â êàðä³îì³îöèòàõ ÐÀS-íåãàòèâíîãî ìàòåð³àëó, ÿêèé ñêëàäàºòüñÿ ç ïðîì³æíèõ ô³ëàìåíò³â. Àêóìóëÿö³ÿ ïðîì³æíèõ ô³ëàìåíò³â º ìîðôîëîã³÷íèì ìàðêåðîì õðîí³÷íîãî àëêîãîë³çìó, ïðè ÿêîìó ¿õ íàêîïè÷åííÿ çíàõîäÿòü â êë³òèíàõ åï³òåë³àëüíîãî ³ ìåçåíõ³ìàëüíîãî ïîõîäæåííÿ (ìàë. 23).

̳êðîòðóáî÷êè ßê â³äîìî, ì³êðîòðóáî÷êè âèêîíóþòü áåçë³÷ ð³çíîìàí³òíèõ ôóíêö³é: âèçíà÷àþòü ðóõ ³ îð³ºíòàö³þ õðîìîñîì, ì³òîõîíäð³é, ðèáîñîì, öèòîïëàçìàòè÷íèõ ãðàíóë, áåðóòü ó÷àñòü â ñåêðåö³¿, ì³òîòè÷íîìó ä³ëåíí³ êë³òèíè, çä³éñíþþòü öèòîïëàçìàòè÷íèé òðàíñ47

Ìàë. 22. Ô³áðèëÿðíèé àëêîãîëüíèé ã³àë³í â öèòîïëàçì³ ãåïàòîöèòà ïðè ãîñòðîìó àëêîãîëüíîìó ãåïàòèò³. × 20 000

Ìàë. 23. Àêóìóëÿö³ÿ ïðîì³æíèõ ô³ëàìåíò³â â öèòîïëàçì³ åíäîòåë³îöèò³â ñóäèí øê³ðè ïðè õðîí³÷íîìó àëêîãîë³çì³. × 20 000

48

ïîðò. Íå ìåíø ð³çíîìàí³òíà ³ ï à ò î ë î ã ³ ÿ ì³êðîòðóáî÷îê. ϳä âïëèâîì íà ì³êðîòðóáî÷êè äåÿêèõ ðå÷îâèí, ÿê³ àêòèâ³çóþòü ¿õ ôóíêö³¿ (â³íáëàñòèí, ³çîôëóðàí), ðîçì³ðè ì³êðîòðóáî÷îê çá³ëüøóþòüñÿ â 2—3 ðàçè. Òàê³ ì³êðîòðóáî÷êè óòâîðþþòü ñêîïè÷åííÿ, ïîâ’ÿçàí³ ç ðèáîñîìàìè; äî íèõ ïðèëÿãàþòü ïàðàêðèñòàë³÷í³ âêëþ÷åííÿ ³ç ãåêñîãîíàëüíî óïàêîâàíèõ ñóáîäèíèöü. Òÿæêå ïîøêîäæåííÿ ì³êðîòðóáî÷îê â³äáóâàºòüñÿ ïðè ³îí³çóþ÷îìó âèïðîì³íþâàíí³; ïðè öüîìó ñòðàæäຠãåíåòè÷íèé àïàðàò êë³òèíè, âèíèêàþòü ïàòîëîã³÷í³ ì³òîçè. гçêî çìåíøóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü ì³êðîòðóáî÷îê (îñîáëèâî â ãåïàòîöèòàõ) ï³ä 䳺þ åòàíîëó, âîíè çàîêðóãëþþòüñÿ, âèòèñêóþòüñÿ ïðîì³æíèìè ô³ëàìåíòàìè. Ïàòîëîã³ÿ ì³êðîòðóáî÷îê ìîæå áóòè îñíîâîþ äåÿêèõ êë³í³êîìîðôîëîã³÷íèõ ñèíäðîì³â. Òàêèé, íàïðèêëàä, «ñèíäðîì íåðóõîìèõ â³éîê», â³äîìèé ðàí³øå ÿê ñèíäðîì Êàðòàãåíåðà. Ïðè öüîìó ñïàäêîâîìó ñèíäðîì³ â³éêè ïîêðèâíîãî åï³òåë³þ äèõàëüíèõ øëÿõ³â ³ ñëèçîâî¿ îáëîíêè ñåðåäíüîãî âóõà, îñíîâîþ áóäîâè ÿêèõ º äåôåêòí³ ì³êðîòðóáî÷êè, ìàëîðóõîì³. Òîìó ìóêîöåëþëÿðíèé òðàíñïîðò ð³çêî ïîñëàáëåíèé àáî çîâñ³ì â³äñóòí³é, ùî ïðèçâîäèòü äî õðîí³÷íîãî çàïàëåííÿ äèõàëüíèõ øëÿõ³â ³ ñåðåäíüîãî âóõà. Ó òàêèõ õâîðèõ íåðóõëèâ³ òàêîæ ³ ñïåðìàòîçî¿äè, îñê³ëüêè ¿õí³é õâ³ñò åêâ³âàëåíòíèé â³éêàì.

Ïëàçìàòè÷íà ìåìáðàíà Ïëàçìàòè÷í³é ìåìáðàí³ âëàñòèâ³ ð³çí³ ôóíêö³¿, ñåðåä ÿêèõ íàéâàæëèâ³ø³ — ³íôîðìàö³éíà, òðàíñïîðòíî-îáì³ííà, çàõèñíà ³ êîíòàêòíà. ²íôîðìàö³éíà ôóíêö³ÿ çàáåçïå÷óºòüñÿ ðåöåïòîðàìè ìåìáðàíè, òðàíñïîðòíî-îáì³ííà òà çàõèñíà — ñàìîþ ìåìáðàíîþ, êîíòàêòíà — êë³òèííèìè ñòèêàìè.

Êë³òèííà ðåöåïö³ÿ ³ ïàòîëîã³ÿ êë³òèíè  ïëàçìîëåì³ (¿¿ ãë³êîêàë³êñ³) ì³ñòÿòüñÿ ñêëàäí³ ñòðóêòóðè — ðåöåïòîðè, ÿê³ ñïðèéìàþòü ð³çí³ ïîäðàçíåííÿ («ñèãíàëè») íàâêîëèøíüîãî ñåðåäîâèùà. Âîíè ñïåö³àë³çîâàí³ äëÿ ñïðèéìàííÿ «ñèãíàë³â» ãîðìîí³â, áàãàòüîõ á³îëîã³÷íî àêòèâíèõ ðå÷îâèí, àíòèãåí³â, ³ìóíîãëîáóë³í³â òà ¿õ ôðàãìåíò³â, êîìïîíåíò³â êîìïëåìåíòó òà ³í. Ðåöåïòîðè ïðåäñòàâëåí³ çâè÷àéíî ãë³êîïðîòå¿äàìè, âîíè çäàòí³ â³ëüíî ïåðåì³ùóâàòèñÿ ÿê ïî ïîâåðõí³ êë³òèííî¿ ìåìáðàíè, òàê ³ â ¿¿ ñåðåäèí³, öå òàê çâàíà ëàòåðàëüíà äèôóç³ÿ ðåöåïòîð³â. Òîìó ðåöåïòîðè ìîæíà ðîçãëÿäàòè ÿê ñâîºð³äí³ áàãàòîêîìïîíåíòí³ ìåìáðàíí³ êîìïëåêñè. Ìåõàí³çì ðåàë³çàö³¿ ðåöåïòîðíîãî ñèãíàëó äîñèòü óí³âåðñàëüíèé, îñê³ëüêè ðåöåïòîðè ïîâ’ÿçàí³ ç àäåí³ëàòöèêëàçîþ. Öåé çâ’ÿçîê ïðåäñòàâëåíèé òðüîõêîìïîíåíòíîþ ñèñòåìîþ (Î. Ï. Àâöèí, Â. Î. Øàõëàìîâ, 1979): ðåöåïòîð íà çîâí³øí³é ïîâåðõí³ ìåìáðà49

íè, òðàíñäóêòîð (ôîñôîë³ï³äè) ³ êàòàë³çàòîð íà âíóòð³øí³é ïîâåðõí³ ìåìáðàíè (àäåí³ëàòöèêëàçà). Àäåí³ëàòöèêëàçà êàòàë³çóº âíóòð³øíüîòêàíèííå ïåðåòâîðåííÿ ÀÒÔ â ÀÌÔ, ÿêèé ñòîñîâíî ñòèìóëÿö³¿ êë³òèííèõ ôåðìåíò³â óí³âåðñàëüíèé. Ââàæàþòü, ùî çì³íè â áóäüÿêîìó êîìïîíåíò³ ðåöåïòîðà (íàäìåìáðàííîìó, âíóòð³øíüîìåìáðàííîìó àáî ï³äìåìáðàííîìó) ïîâèíí³ ïðèâåñòè äî ìîëåêóëÿðíèõ çì³í êë³òèí. Òàêèì ÷èíîì, îñíîâíå çíà÷åííÿ â ïîðóøåíí³ ðåöåïòîðíî¿ ³íôîðìàö³¿ íàäàºòüñÿ ðî璺äíàííþ ëàíîê ðåöåïòîðíîãî êîìïëåêñó. Äåÿê³ õâîðîáè ïîâ’ÿçàí³ ç â³äñóòí³ñòþ àáî áëîêàäîþ ðåöåïòîð³â êë³òèí. Òàê, â³äñóòí³ñòü àïî- ³ Â, Å-ðåöåïòîð³â â ïàðåíõ³ìàòîçíèõ ³ ìåçåíõ³ìàëüíèõ êë³òèíàõ ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó ãîìîç³ãîòíî¿ ã³ïåðë³ïîïðîòå¿íå쳿 IIà òèïó, â³äîìî¿ òàêîæ ÿê ñ³ìåéíà åñåíö³àëüíà ã³ïåðõîëåñòåðèíåì³ÿ. Ïåðåñàäêà ïå÷³íêè ³ç çáåðåæåíèìè àïî-Â, Å-ðåöåïòîðàìè ïðè ãîìîçèãîòí³é ã³ïåðë³ïîïðîòå¿íå쳿 çíèæóº ð³âåíü õîëåñòåðèíó êðîâ³ äî íîðìè, âåäå äî çíèêíåííÿ ïðîÿâ³â àòåðîñêëåðîçó ³ êîðîíàðíî¿ õâîðîáè. Ç ïðèðîäæåíèì äåôåêòîì ðåöåïòîð³â äî Fc-ôðàãìåíò³â ³ìóíîãëîáóë³í³â ó ìåçàíã³îöèò³â ïîâ’ÿçóþòü ³ä³îïàòè÷íó ìåìáðàíîçíó íåôðîïàò³þ. Áëîêàäó ðåöåïòîð³â êë³òèíè íåð³äêî âèêëèêàþòü àóòîàíòèò³ëà. Âèíèêຠîäèí ³ç ð³çíîâèä³â öèòîòîêñè÷íèõ ðåàêö³é (ðåàêö³¿ ³íàêòèâàö³¿ òà íåéòðàë³çàö³¿), ÿêèé ïðîÿâëÿºòüñÿ àíòèò³ëüíèìè õâîðîáàìè ðåöåïòîð³â. Ñåðåä íèõ ì³àñòåí³ÿ, â ðîçâèòêó ÿêî¿ ïðèéìàþòü ó÷àñòü àíòèò³ëà äî àöåòèëõîë³íîâèõ ðåöåïòîð³â íåðâîâî-ì’ÿçîâî¿ ïëàñòèíêè, à òàêîæ ³íñóë³íðåçèñòåíòíèé öóêðîâèé ä³àáåò, ïðè ÿêîìó àíòèò³ëà ïðîòè êë³òèííèõ ðåöåïòîð³â äî ³íñóë³íó áëîêóþòü ö³ ðåöåïòîðè ³ íå äîçâîëÿþòü êë³òèí³ â³äïîâ³äàòè íà ³íñóë³íîâèé ñèãíàë.

Ïîðóøåííÿ ïðîíèêíîñò³ ïëàçìàòè÷íî¿ ìåìáðàíè ³ ñòàí êë³òèíè Ïðîíèêíåííÿ çâàæåíèõ ÷àñòî÷îê â êë³òèíó ÷åðåç ïëàçìîëåìó ìîæëèâà äâîìà ïðèíöèïîâî ð³çíèìè øëÿõàìè: öå ì³êðîï³íîöèòîç (óòâîðåííÿ ì³êðîï³íîöèòîçíèõ âåçèêóë) ³ äèôóç³ÿ. ϳä âïëèâîì íà êë³òèíó ôàêòîð³â, ÿê³ ïîðóøóþòü ïðîíèêí³ñòü ïëàçìîëåìè, ìîæëèâà ïåðåâàãà îäíîãî ç íàçâàíèõ ìåõàí³çì³â. Çì³íè ïëàçìîëåìè ïðè ïîðóøåíí³ ¿¿ ïðîíèêíîñò³. Õàðàêòåðíèìè óëüòðàñòðóêòóðíèìè ïðîÿâàìè ïîðóøåíî¿ ïðîíèêíîñò³ ïëàçìàòè÷íî¿ ìåìáðàíè ìîæóòü áóòè (Î. Ï. Àâöèí, Â. Î. Øàõëàìîâ, 1979): ïîñèëåíå âåçèêóëîóòâîðåííÿ; çá³ëüøåííÿ ïîâåðõí³ ïëàçìîëåìè çà ðàõóíîê ìåìáðàí ì³êðîï³íîöèòîçíèõ âåçèêóë; óòâîðåííÿ öèòîïëàçìàòè÷íèõ â³äðîñòê³â òà ³íâàã³íàö³é ïëàçìîëåìè; ì³êðîêëàçìàòîç ³ êëàçìàòîç; ïîòîâùåííÿ ïëàçìîëåìè; óòâîðåííÿ «âåëèêèõ» ì³êðîïîð; «ïðîëîìè» â ïëàçìîëåì³; «øòîïàííÿ» ëîêàëüíî çðóéíîâàíî¿ ïëàçìîëåìè; óòâîðåííÿ 쳺ë³íîïîä³áíèõ ñòðóêòóð. 50

Ïîñèëåíå âåçèêóëîóòâîðåííÿ (ïîñèëåíèé åíäîöèòîç), ÿê ïðàâèëî, â³äîáðàæຠïîñèëåííÿ ïðîíèêíîñò³ öèòîëåìè ³ ïðèçâîäèòü äî äåô³öèòó ¿¿ ïîâåðõí³ («ì³íóñ-ìåìáðàíà»). Çá³ëüøåííÿ ïîâåðõí³ ïëàçìîëåìè çà ðàõóíîê ìåìáðàí ì³êðîï³íîöèòîçíèõ ïóõèðö³â º îçíàêîþ ð³çêîãî íàáðÿêàííÿ êë³òèíè. Çàãàëüíà ïëîùà ïëàçìîëåìè, ÿêà çàçíຠíàéá³ëüøî¿ íàïðóãè, ïðè öüîìó çá³ëüøóºòüñÿ («ïëþñ-ìåìáðàíà»). Âíàñë³äîê çðèâó òàêî¿ àäàïòàö³¿ öèòîëåìè äî çðîñòàþ÷îãî íàáðÿêó êë³òèíè âèíèêຠçàãðîçà ¿¿ çàãèáåë³. Óòâîðåííÿ öèòîïëàçìàòè÷íèõ â³äðîñòê³â òà ³íâàã³íàö³é ïëàçìîëåìè çóñòð³÷àºòüñÿ ï³ä ÷àñ 䳿 íà êë³òèíó íàéð³çíîìàí³òí³øèõ ïàòîãåííèõ ôàêòîð³â ³ ñâ³ä÷èòü ïðî àêòèâí³ñòü öèòîïëàçìàòè÷íî¿ ìåìáðàíè. ̳êðîêëàçìàöèòîç ³ êëàçìàöèòîç — â³äìåæóâàííÿ íàçîâí³ ÷àñòèíè öèòîïëàçìè, ÿêà ïîò³ì ðîçïàäàºòüñÿ ³ íåð³äêî ðåóòèë³çóºòüñÿ â ì³æêë³òèííîìó ñåðåäîâèù³. Ìåõàí³çì éîãî çâåäåíèé äî óòâîðåííÿ öèòîïëàçìàòè÷íèõ îáìåæåíèõ ìåìáðàíîþ âèðîñò³â, ùî ïðèçâîäèòü äî â³äðèâó ÷àñòèíè öèòîïëàçìè â³ä êë³òèíè. Äî ïîñèëåííÿ ì³êðîêëàçìàöèòîçó òà êëàçìàöèòîçó ïðèçâîäÿòü ð³çí³ âïëèâè íà êë³òèíó (àíòèãåíè, ³ìóíí³ êîìïëåêñè, ã³ïîêñ³ÿ). Ïîòîâùåííÿ ïëàçìîëåìè âèíèêຠ³ç ðÿäó ïðè÷èí ³ ìîæå âïëèâàòè íà ïðîíèêí³ñòü ìåìáðàíè. Îäí³ºþ ç ïðè÷èí º çìåíøåííÿ ³îí³â êàëüö³þ â ïîçàêë³òèíí³é ð³äèí³, ïðè öüîìó çì³íþºòüñÿ ïðîíèêí³ñòü ìåìáðàíè äëÿ ³îí³â íàòð³þ ³ êàë³þ, â êë³òèí³ íàêîïè÷óºòüñÿ ð³äèíà. Äðóãîþ ïðè÷èíîþ ìîæå áóòè âèâåäåííÿ ôîñôîë³ï³ä³â ç ìåìáðàíè ï³ä âïëèâîì ôîñôîë³ïàç. Óòâîðåííÿ «âåëèêèõ» ì³êðîïîð â öèòîïëàçìàòè÷í³é ìåìáðàí³ ïîâ’ÿçàíå ç ïîðóøåííÿì îáì³ííî¿ äèôó糿 â êë³òèí³. Ïðè íîðìàëüí³é ôóíêö³¿ êë³òèíè, òîáòî ïðè íîðìàëüíî ïðîò³êàþ÷³é îáì³íí³é äèôó糿 (³îíè êàë³þ ³ íàòð³þ, àí³îíè õëîðó òà ³í.) ì³êðîïîðè íå ïåðåâèùóþòü 0,4—0,6 íì; ïðè ïîðóøåíí³ îáì³ííî¿ äèôó糿 âîíè ìîæóòü äîñÿãàòè 9 íì. Ïîÿâà «âåëèêèõ» ì³êðîïîð ïðèçâîäèòü äî ³çîîñìîòè÷íîãî íàáðÿêó êë³òèíè, ðîçòÿãóâàííþ, à ïîò³ì ³ äî ðîçðèâó êë³òèííèõ ìåìáðàí. «Ïðîëîìè» â ïëàçìîëåì³ (ëîêàëüí³ ðóéíóâàííÿ ìåìáðàíè), ðîçì³ðè ÿêèõ ìîæóòü äîñÿãàòè 1 ìêì, ïîâ’ÿçàí³ ç ë³çèñîì ìåìáðàíè, ÿêèé ìîæå áóòè ñïðè÷èíåíèé ð³çíîìàí³òíèìè àãåíòàìè. «Ïðîëîìè» â ìåìáðàí³, íåçàëåæíî â³ä òîãî, «íàñêð³çí³» âîíè àáî «ïîâåðõíåâ³», âåäóòü äî îñìîòè÷íîãî íàáðÿêó êë³òèíè òà ¿¿ çàãèáåë³. «Øòîïàííÿ» ëîêàëüíî çðóéíîâàíî¿ ïëàçìîëåìè çä³éñíþºòüñÿ çà äîïîìîãîþ ìåìáðàí äð³áíèõ âåçèêóë, ÿê³ çîñåðåäæóþòüñÿ â ì³ñö³ ïîøêîäæåííÿ. Ñâîºð³äíèìè çì³íàìè ïëàçìîëåìè, ÿê³ çóñòð³÷àþòüñÿ íå ò³ëüêè ïðè ïîðóøåíí³ ¿¿ ïðîíèêíîñò³, º óòâîðåííÿ 쳺ë³íîïîä³áíèõ ñòðóêòóð (ìàë. 24). Ö³ ñòðóêòóðè ç’ÿâëÿþòüñÿ ó çâ’ÿçêó ç ïåðåêèñíèì 51

îêèñëåííÿì ë³ï³ä³â ìåìáðàí, ùî ïîñèëþºòüñÿ ï³ä âïëèâîì ð³çíèõ àãåíò³â. Ôîñôîë³ï³äè (äåçàãðåãàö³ÿ ³ ðåàãðåãàö³ÿ ìåìáðàíè), ÿê³ çâ³ëüíÿþòüñÿ ³ç çðóéíîâàíèõ ïðè ïåðåêèñíîìó îêèñëåíí³ ìåìáðàí, óòâîðþþòü ñêëàäí³ ì³ºë³íîïîä³áí³ ñòðóêòóðè. Ïîä³áí³ ñòðóêòóðè ç’ÿâëÿþòüñÿ ³ ïðè ñêðó÷óâàíí³ ïîäîâæåíèõ öèòîïëàçìàòè÷íèõ â³äðîñòê³â.

Ìàë. 24. ̳ºë³íîïîä³áí³ ñòðóêòóðè ï³ä åíäîïëàçìàòè÷íîþ ìåìáðàíîþ ì’ÿçîâîãî âîëîêíà ïðè ³øå쳿. × 22 500

Çì³íè êë³òèíè ïðè ïîøêîäæåíí³ ïëàçìîëåìè. Ïîøêîäæåííÿ ïëàçìîëåìè ïðèçâîäèòü äî âòðàòè òàê çâàíîãî àêòèâíîãî ìåìáðàííîãî òðàíñïîðòó: êîíöåíòðàö³¿ ³íòðà- ³ åêñòðàöåëþëÿðíîãî íàòð³þ ³ êàë³þ âèð³âíþþòüñÿ, â ñåðåäèíó êë³òèíè ïðîíèêàþòü íèçüêîìîëåêóëÿðí³ àí³îíè, à ïîò³ì ³ êàò³îíè, ï³äâèùóºòüñÿ âíóòð³øíüîêë³òèííèé îñìîòè÷íèé òèñê. Òàêèì ÷èíîì, ð³çêî ïîðóøóºòüñÿ ìåìáðàííèé âîäíî-åëåêòðîë³òíèé òðàíñïîðò, íàñë³äêîì ÷îãî ñòàþòü íàáóõàííÿ ³ íàáðÿê êë³òèíè. Ïîðóøåííÿ àêòèâíîãî ìåìáðàííîãî òðàñïîðòó ìîæå ïðèçâîäèòè òàêîæ äî âèá³ðêîâîãî íàäõîäæåííÿ â êë³òèíó ïåâíèõ ïðîäóêò³â îáì³íó (á³ëê³â, ë³ï³ä³â, âóãëåâîä³â, ï³ãìåíò³â) ³ íàêîïè÷åííþ ¿õ ï³ñëÿ âèñíàæåííÿ ôåðìåíòíèõ ñèñòåì, ÿê³ ìåòàáîë³çóþòü ö³ ïðîäóêòè. Òàê âèíèêàþòü êë³òèíí³ äèñòðîô³¿ ³íô³ëüòðàòèâíîãî ãåíåçó (æèðîâà äèñòðîô³ÿ ãåïàòîöèò³â ïðè ã³ïåðë³ï³äåì³ÿõ; ã³àë³íîâî-êðàïåëüíà äèñòðîô³ÿ íåôðîöèò³â ïðè íåôðîòè÷íîìó ñèíäðîì³). Ïðè çíà÷íîìó ïîøêîäæåíí³ ïëàçìîëåìè ³ íàäõîäæåíí³ â êë³òèíó ö³ëîãî ðÿäó òîêñè÷íèõ àáî á³î52

ëîã³÷íî àêòèâíèõ ðå÷îâèí ìîæëèâà äåñòðóêö³ÿ ñòðóêòóðíèõ êîìïëåêñ³â êë³òèíè ³ç çâ³ëüíåííÿì õ³ì³÷íèõ ðå÷îâèí, ÿê³ ¿õ ñêëàäàþòü (á³ëê³â, ë³ï³ä³â òà ³í.), ùî ïðèçâîäèòü äî ¿õ íàêîïè÷åííÿ. Âèíèêàþòü êë³òèíí³ äèñòðîô³¿ äåêîìïîçèö³éíîãî ãåíåçó (æèðîâà äèñòðîô³ÿ ì³îêàðäó ïðè äèôòåðèò³; ã³äðîï³÷íà äèñòðîô³ÿ ãåïàòîöèò³â ïðè â³ðóñíîìó ãåïàòèò³. Ñë³ä çàóâàæèòè, ùî ³íô³ëüòðàòèâíèé ìåõàí³çì ðîçâèòêó äèñòðîô³¿ ìîæå çì³íþâàòèñÿ äåêîìïîçèö³éíèì ³ íàâïàêè.  äåÿêèõ âèïàäêàõ ïîøêîäæåííÿ ïëàçìîëåìè äîçâîëÿþòü ïðîíèêíóòè â êë³òèíó ðå÷îâèíàì, ÿê³ ìîæóòü ïîðóøèòè ñèíòåç òîãî ÷è ³íøîãî ïðîäóêòó. Òîä³ âèíèêàþòü êë³òèíí³ äèñòðîô³¿ ñïîòâîðåíîãî ñèíòåçó (ñèíòåç àëêîãîëüíîãî ã³àë³íó ãåïàòîöèòîì ï³ä âïëèâîì åòàíîëó). Ô³íàëîì òÿæêîãî ïîøêîäæåííÿ ïëàçìîëåìè º çàãèáåëü êë³òèíè — ¿¿ íåêðîç (äèâ. Äèñòðîô³ÿ, Íåêðîç). ÏÀÒÎËÎÃ²ß Ê˲ÒÈÍÍÈÕ ÑÒÈʲÂ

 òêàíèíàõ ëþäèíè êë³òèíí³ ñòèêè â³äïîâ³äàëüí³ çà òðè ãîëîâí³ ôóíêö³¿: ì³æêë³òèííó àäãåç³þ, «ò³ñíå ñï³ëêóâàííÿ» êë³òèí ³ ãåðìåòèçàö³þ øàðó åï³òåë³àëüíèõ êë³òèí. ̳æêë³òèííó àäãåç³þ ÿê ÷èñòî ìåõàí³÷íó ôóíêö³þ ðàí³øå ïîâ’ÿçóâàëè â ïåðøó ÷åðãó ç äåñìîñîìàìè. Çàðàç âñòàíîâëåíî, ùî â ì³æêë³òèíí³é àäãå糿 áåðóòü ó÷àñòü âñ³ òèïè êë³òèííèõ ñòèê³â. Ìåä³àòîðàìè «ò³ñíîãî ñï³ëêóâàííÿ» (àáî «ñïîëó÷åííÿ») êë³òèí» âèçíàþòü ù³ëèíîïîä³áí³ ñòèêè, ùî çàáåçïå÷óþòü ïðÿìèé çâ’ÿçîê ì³æ êë³òèíàìè, ïåðåíåñåííÿ ³îí³â ³ ìàëèõ ìîëåêóë áåç âòðàòè ¿õ â ïîçàêë³òèííèé ïðîñò³ð. Öå ñïðèÿº ðåãóëÿö³¿ ìåòàáîë³÷íèõ ïðîöåñ³â â êë³òèíàõ òà ¿õ äèôåðåíö³àö³¿. Ãåðìåòèçàö³ÿ êë³òèí åï³òåë³àëüíîãî øàðó çàáåçïå÷óºòüñÿ ù³ëüíèìè ñòèêàìè, ñòóï³íü ¿¿ êîðåëþº ç ê³ëüê³ñòþ ñòèê³â ³ âíóòð³øíüîìåìáðàííèõ òÿæ³â. Ù³ëüí³ ñòèêè â³äïîâ³äàþòü çà ï³äòðèìêó îñìîòè÷íèõ ³ åëåêòðîõ³ì³÷íèõ ãðà䳺íò³â åï³òåë³àëüíîãî øàðó ³ ÷àñòêîâî çà ñòàí ïîçàêë³òèííèõ ñòðóêòóð, ÿê³ îòî÷óþòü öåé øàð. Çì³íè ì³æêë³òèííî¿ àäãå糿. Ïîêàçàíî, ùî ñòóï³íü ì³æêë³òèííî¿ àäãå糿 ïîñëàáëÿºòüñÿ ïðè ïóõëèííîìó ðîñò³, ïðè÷îìó âæå íà ðàíí³õ ñòàä³ÿõ îíêîãåíåçó. ʳëüê³ñòü ³ ðîçïîä³ë êë³òèííèõ ñòèê³â íà ïîâåðõí³ ïóõëèííèõ êë³òèí ìîæóòü áóòè îäíèì ³ç êðèòåð³¿â õàðàêòåðèñòèêè ðîñòó ïóõëèíè. Çì³íè «ò³ñíîãî ñï³ëêóâàííÿ» êë³òèí. ßê áóëî ñêàçàíî âèùå, «ò³ñíå ñï³ëêóâàííÿ» êë³òèí âèçíà÷ຠ¿õ áåçïîñåðåäí³é êîíòàêò äëÿ îáì³íó ³íôîðìàö³éíèìè ìîëåêóëàìè ³ çâè÷àéíî çä³éñíþºòüñÿ çà äîïîìîãîþ ù³ëèíîïîä³áíèõ ñòèê³â, ã³äðîô³ëüí³ êàíàëè ÿêèõ ïðîïóñêàþòü ³îíè é ìîëåêóëè ç ìîëåêóëÿðíîþ ìàñîþ 1000. Ââàæàþòü, ùî äåôåêòè «ò³ñíîãî ñï³ëêóâàííÿ» êë³òèí ìîæóòü â³ä³ãðàâàòè âàæëèâó ðîëü â ðîçâèòêó ³ ïîâåä³íö³ ïóõëèí. 53

Ïîðóøåííÿ ì³æìåìáðàííèõ çâ’ÿçê³â êë³òèí òêàíèííèõ áàð’ºð³â. Ù³ëüí³ ñòèêè º ñòðóêòóðíîþ îñíîâîþ òàêèõ òêàíèííèõ áàð’ºð³â, ÿê êðî⠗ ìîçîê, êðî⠗ ëåãåí³, êðî⠗ æîâ÷, êðî⠗ íèðêè. Òîìó ö³ ñòèêè çíàõîäÿòüñÿ, ÿê ïðàâèëî, â åï³òåë³þ. Âîíè çàïîá³ãàþòü «äîâ³ëüíîìó îáì³íó» á³ëêàìè òà ³íøèìè ìàêðîìîëåêóëàìè ì³æ êë³òèííèìè «ïàðòíåðàìè» áàð’ºð³â. Íàéá³ëüø ïîøèðåíèì íàñë³äêîì ïîøêîäæåííÿ òêàíèííèõ áàð’ºð³â º çá³ëüøåííÿ ïðîíèêíîñò³ ù³ëüíèõ ñòèê³â êë³òèí (ìàë. 25), ùî ïðèçâîäèòü äî òðàíñåï³òåë³àëüíîãî ïðîò³êàííÿ (íàïðèêëàä, ïðè ï³äâèùåíí³ âíóòð³øíüîñóäèííîãî ã³äðîñòàòè÷íîãî òèñêó, ìîçêîâ³é êîì³, øîêó, íåôðîòè÷íîìó ñèíäðîì³).

Ìàë. 25. Ðîçõîäæåííÿ äåñìîñîìàëüíèõ êîíòàêò³â ì³æ ãåïàòîöèòàìè (ïîêàçàíî ñòð³ëêàìè) ïîáëèçó æîâ÷íîãî êàíàëüöÿ ïðè ïåðâèííîìó á³ë³àðíîìó öèðîç³. × 23 500

Ñòðóêòóðí³ çì³íè êë³òèííèõ ñòèê³â. Ö³ çì³íè ñòîñóþòüñÿ ïåðø çà âñå äåñìîñîì. Ïñåâäîäåñìîñîìè («íåäîñêîíàë³» äåñìîñîìè) ç äîáðå ðîçâèíåíîþ ïëàñòèíêîþ ëèøå â îäí³é êë³òèí³ ìîæóòü âèíèêàòè âíàñë³äîê ðîçðèâó äåôåêòíèõ ñòèê³â, íåïîâíî¿ çá³ðêè ñòèêó, äèñîö³àö³¿ êë³òèí.  îñíîâ³ àñèìåòðè÷íèõ äåñìîñîì ç íåäîðîçâèíåíîþ ïëàñòèíêîþ â îäí³é ³ç êë³òèí ëåæàòü, íàïåâíî, ò³ æ ìåõàí³çì³. Äî ñòðóêòóðíèõ çì³í êë³òèííèõ ñòèê³â ñë³ä â³äíåñòè ³ ïîðóøåííÿ ¿õ òîïîãðàô³¿, òîáòî ¿õ ïîÿâó íà ïîâåðõí³ êë³òèí, äå âîíè â çâè÷àéíèõ óìîâàõ æèòòºä³ÿëüíîñò³ êë³òèí íå çóñòð³÷àþòüñÿ. 54

Çì³íè ñòðóêòóðè äåñìîñîì, ÿê ³ ³íøèõ òèï³â êë³òèííèõ ñòèê³â, çíàõîäÿòü ïðè ìåòàïëà糿, äèñïëà糿, ïóõëèííîìó ðîñò³, â åìáð³îíàëüíèõ òêàíèíàõ (àñèìåòðè÷í³ äåñìîñîìè); âîíè çíàéäåí³ ïðè òàêèõ çàõâîðþâàííÿõ, ÿê ðåâìàòî¿äíèé àðòðèò, ïñîð³àç. ϳäâîäÿ÷è ï³äñóìêè, ñë³ä â³äì³òèòè, ùî ïàòîëîã³ÿ êë³òèíè ÿê ³íòåãðàòèâíå ïîíÿòòÿ º íåîáõ³äíîþ áàçîþ çàãàëüíî¿ ïàòîëî㳿 ëþäèíè.

ÄÈÑÒÐÎÔ²ß ÇÀÃÀËÜͲ ²ÄÎÌÎÑÒ² Äèñòðîô³ÿ (â³ä. ãðåö. dys — ïîðóøåííÿ ³ trophå — õàð÷óþ) — ñêëàäíèé ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ, â îñíîâ³ ÿêîãî ëåæèòü ïîðóøåííÿ òêàíèííîãî (êë³òèííîãî) ìåòàáîë³çìó, ùî ïðèâîäèòü äî ñòðóêòóðíèõ çì³í. Òîìó äèñòðîô³þ ñë³ä ðîçãëÿäàòè ÿê îäèí ³ç âèä³â ïîøêîäæåííÿ. ϳä òðîô³êîþ ðîçóì³þòü ñóêóïí³ñòü ìåõàí³çì³â, ùî âèçíà÷àþòü ìåòàáîë³çì ³ ñòðóêòóðíó îðãàí³çàö³þ òêàíèíè (êë³òèíè), ÿê³ íåîáõ³äí³ äëÿ âèêîíàííÿ ñïåö³àë³çîâàíî¿ ôóíêö³¿. Ñåðåä öèõ ìåõàí³çì³â âèä³ëÿþòü ê ë ³ ò è í í ³ ò à ï î ç à ê ë ³ ò è í í ³ (ìàë. 26). Êë³òèíí³ ìåõàí³çìè çàáåçïå÷óþòüñÿ ñòðóêòóðíîþ îðãàí³çàö³ºþ êë³òèíè òà ¿¿ àóòîðåãóëÿö³ºþ. Öå îçíà÷àº, ùî òðîô³êà êë³òèíè çíà÷íîþ ì³ðîþ º âëàñòèâ³ñòþ ñàìî¿ êë³òèíè ÿê ñêëàäíî¿ ñèñòåìè, ùî ñàìîðåãóëþºòüñÿ. Æèòòºä³ÿëüí³ñòü êë³òèíè çàáåçïå÷óºòüñÿ «íàâêîëèøí³ì ñåðåäîâèùåì» ³ ðåãóëþºòüñÿ çà äîïîìîãîþ ðÿäó ñèñòåì îðãàí³çìó. Òîìó ïîçàêë³òèíí³ ìåõàí³çìè òðîô³êè ðîçïîðÿäæàþòüñÿ òðàíñïîðòíèìè (êðîâ, ë³ìôà, ì³êðîöèðêóëÿòîðíå ðóñëî) òà ³íòåãðàòèâíèìè (íåéðîåíäîêðèíí³, íåéðîãóìîðàëüí³) ñèñòåìàìè ¿¿ ðåãóëÿö³¿. ²ç ñêàçàíîãî ñòຠçðîçóì³ëèì, ùî á å ç ï î ñ å ð å ä í ü î þ ï ð è ÷ è í î þ ðîçâèòêó äèñòðîô³é ìîæóòü áóòè ïîðóøåííÿ ÿê êë³òèííèõ, òàê ³ ïîçàêë³òèííèõ ìåõàí³çì³â, ùî çàáåçïå÷óþòü òðîô³êó. 1. Ðîçëàäè àóòîðåãóëÿö³¿ êë³òèíè ìîæóòü áóòè ñïðè÷èíåí³ ð³çíèìè ôàêòîðàìè (ã³ïåðôóíêö³ÿ, òîêñè÷í³ ðå÷îâèíè, ðàä³àö³ÿ, ñïàäêîâà íåäîñòàòí³ñòü àáî â³äñóòí³ñòü ôåðìåíòó òà ³í.). Çíà÷íó ðîëü íàäàþòü ïîëîìö³ ãåí³â-ðåöåïòîð³â, ùî çä³éñíþþòü «êîîðäèíîâàíå ãàëüìóâàííÿ» ôóíêö³é ð³çíîìàí³òíèõ óëüòðàñòðóêòóð. Ïîðóøåííÿ àóòîðåãóëÿö³¿ êë³òèíè ïðèçâîäèòü äî åíåðãåòè÷íîãî ¿¿ äåô³öèòó ³ äî ïîðóøåííÿ ôåðìåíòàòèâíèõ ïðîöåñ³â â êë³òèí³. Ôåðìåíòîïàò³ÿ, àáî åíçèìîïàò³ÿ (íàáóòà àáî ñïàäêîâà), ñòຠîñíîâíîþ ïàòîãåíåòè÷íîþ ëàíêîþ ³ ïðîÿâîì äèñòðîô³¿ ïðè ïîðóøåííÿõ êë³òèííèõ ìåõàí³çì³â òðîô³êè. 55

2. Ïîðóøåííÿ ôóíêö³¿ òðàíñïîðòíèõ ñèñòåì, ùî çàáåçïå÷óþòü ìåòàáîë³çì ³ ñòðóêòóðíå çáåðåæåííÿ òêàíèí (êë³òèí), âèêëèêàþòü ã³ïîêñ³þ, ÿêà º îñíîâíîþ â ïàòîãåíåç³ äèñöèðêóëÿòîðíèõ äèñòðîô³é. 3. Ïðè ðîçëàäàõ åíäîêðèííî¿ ðåãóëÿö³¿ òðîô³êè (òèðåîòîêñèêîç, ä³àáåò, ã³ïåðïàðàòèðåîç) ìîæíà ãîâîðèòè ïðî åíäîêðèíí³, à ïðè ïîðóøåíí³ íåðâîâî¿ ðåãóëÿö³¿ òðîô³êè (ïîðóøåíà ³ííåðâàö³ÿ, ïóõëèíà ãîëîâíîãî ìîçêó òà ³í.) — ïðî íåðâîâ³ àáî öåðåáðàëüí³ äèñòðîô³¿.

Íåéðîãîðìîíè

Íåéðîðåöåïòîðè

óïîô³ç

Ïåðèôåðè÷í³ åíäîêðèíí³ çàëîçè Âàçîìîòîðè Ñîñóä

Òêàíåâ³ ãîðìîíè Ïåðèôåðè÷í³ íåéðîðåöåïòîðè

гçíîìàí³òí³ ðå÷îâèíè

Ìåä³àòîðè

Òêàíèíà êë³òèíè

Êðîâîíîñíèé òà ãóìîðàëüíèé øëÿõè Íåðâîâèé øëÿõ

Ìàë. 26. Ìåõàí³çìè ðåãóëÿö³¿ òðîô³êè (çà Ì.Ã. Áàëø)

Îñîáëèâîñò³ ïàòîãåíåçó âíóòð³øíüîóòðîáíèõ äèñòðîô³é âèçíà÷àþòüñÿ ¿õ áåçïîñåðåäí³ì çâ’ÿçêîì ³ç õâîðîáàìè ìàòåð³. Âíàñë³äîê çàãèáåë³ ÷àñòèíè çà÷àòêó îðãàíó àáî òêàíèíè ìîæå ðîçâèíóòèñü íåîáîðîòíà âàäà ðîçâèòêó. Ïðè äèñòðîô³ÿõ â êë³òèí³ ³ (àáî) â ì³æêë³òèíí³é ðå÷îâèí³ íàêîïè÷óþòüñÿ ð³çíîìàí³òí³ ïðîäóêòè îáì³íó (á³ëêè, æèðè, âóãëåâîäè, ì³íåðàëè, âîäà), ÿê³ õàðàêòåðèçóþòüñÿ ê³ëüê³ñíèìè àáî ÿê³ñíèìè çì³íàìè âíàñë³äîê ïîðóøåííÿ ôåðìåíòàòèâíèõ ïðîöåñ³â. Ìîðôîãåíåç äèñòðîô³é. Ñåðåä ìåõàí³çì³â, ÿê³ ïðèâîäÿòü äî ðîçâèòêó õàðàêòåðíèõ äëÿ äèñòðîô³é çì³í, ðîçð³çíÿþòü ³íô³ëüòðàö³þ, äåêîìïîçèö³þ (ôàíåðîç), ñïîòâîðåíèé ñèíòåç ³ òðàíñôîðìàö³þ. 56

²íô³ëüòðàö³ÿ — íàäì³ðíå ïðîíèêíåííÿ ïðîäóêò³â îáì³íó ç êðîâ³ òà ë³ìôè â êë³òèíè àáî ïîçàêë³òèííó ðå÷îâèíó ç ïîñë³äîâíèì ¿õ íàêîïè÷åííÿì, ùî ïîâ’ÿçàíî ç íåäîñòàòí³ñòþ ôåðìåíòíèõ ñèñòåì, ÿê³ ìåòàáîë³çóþòü ö³ ïðîäóêòè. Òàê³, íàïðèêëàä, ³íô³ëüòðàö³ÿ ãðóáîäèñïåðñíèì á³ëêîì åï³òåë³þ ïðîêñèìàëüíèõ êàíàëüö³â íèðîê ïðè íåôðîòè÷íîìó ñèíäðîì³, ³íô³ëüòðàö³ÿ õîëåñòåðèíîì ³ ë³ïîïðîòå¿äàìè ³íòèìè àîðòè òà âåëèêèõ ñóäèí ïðè àòåðîñêëåðîç³. Äåêîìïîçèö³ÿ (ôàíåðîç) — ðîçïàä óëüòðàñòðóêòóð êë³òèí ³ ïîçàêë³òèííî¿ ðå÷îâèíè, ùî ïðèçâîäèòü äî ïîðóøåííÿ òêàíèííîãî (êë³òèííîãî) ìåòàáîë³çìó ³ íàêîïè÷åííÿ ïðîäóêò³â ïîðóøåíîãî îáì³íó â òêàíèí³ (êë³òèí³). Òàêèìè º æèðîâà äèñòðîô³ÿ êàðä³îì³îöèò³â ïðè äèôòåð³éí³é ³íòîêñèêàö³¿, ô³áðèíî¿äíèé íàáðÿê ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ïðè ðåâìàòè÷íèõ õâîðîáàõ. Ñïîòâîðåíèé ñèíòåç — öå ñèíòåç â êë³òèíàõ àáî â òêàíèíàõ ðå÷îâèí, ùî íå çóñòð³÷àþòüñÿ â íèõ ó íîðì³. Äî òàêèõ â³äíîñÿòüñÿ: ñèíòåç àíîìàëüíîãî á³ëêà àì³ëî¿äó â êë³òèí³ òà àíîìàëüíèõ á³ëêîâî-ïîë³ñàõàðèäíèõ êîìïëåêñ³â àì³ëî¿äó â ì³æêë³òèíí³é ðå÷îâèí³; ñèíòåç á³ëêà àëêîãîëüíîãî ã³àë³íó ãåïàòîöèòîì; ñèíòåç ãë³êîãåíó â åï³òåë³þ âóçüêîãî ñåãìåíòó íåôðîíó ïðè öóêðîâîìó ä³àáåò³. Òðàíñôîðìàö³ÿ — óòâîðåííÿ ïðîäóêò³â îäíîãî âèäó îáì³íó ³ç ñï³ëüíèõ ïî÷àòêîâèõ ïðîäóêò³â, ÿê³ éäóòü íà ïîáóäîâó á³ëê³â, æèð³â ³ âóãëåâîä³â. Òàêà, íàïðèêëàä, òðàíñôîðìàö³ÿ êîìïîíåíò³â æèð³â ³ âóãëåâîä³â ó á³ëêè, ïîñèëåíà ïîë³ìåðèçàö³ÿ ãëþêîçè â ãë³êîãåí òà ³í. ²íô³ëüòðàö³ÿ ³ äåêîìïîçèö³ÿ — îñíîâí³ ìîðôîëîã³÷í³ ìåõàí³çìè äèñòðîô³é; ÷àñòî âîíè º ïîñë³äîâíèìè ñòàä³ÿìè ¿õ ðîçâèòêó. Îäíàê â äåÿêèõ îðãàíàõ ³ òêàíèíàõ ó çâ’ÿçêó ç ¿õ ñòðóêòóðíîôóíêö³îíàëüíèìè îñîáëèâîñòÿìè ïåðåâàæຠîäèí ³ç ìîðôîãåíåòè÷íèõ ìåõàí³çì³â (³íô³ëüòðàö³ÿ — â åï³òåë³þ íèðêîâèõ êàíàëüö³â; äåêîìïîçèö³ÿ — â êë³òèíàõ ì³îêàðäó), ùî äîçâîëÿº ãîâîðèòè ïðî îðòîëîã³þ (â³ä ãðåö. arthos — ïðÿìèé, òèïîâèé) äèñòðîô³é. Ìîðôîëîã³÷íà ñïåöèô³êà äèñòðîô³é. Ïðè âèâ÷åíí³ äèñòðîô³é íà ð³çíèõ ð³âíÿõ — óëüòðàñòðóêòóðíîìó, êë³òèííîìó, òêàíèííîìó, îðãàííîìó — ìîðôîëîã³÷íà ñïåöèô³êà ïðîÿâëÿºòüñÿ íåîäíîçíà÷íî. Óëüòðàñòðóêòóðíà ìîðôîëîã³ÿ äèñòðîô³é çâè÷àéíî íå ìຠáóäü-ÿêî¿ ñïåöèô³êè. Âîíà â³äîáðàæຠíå ò³ëüêè ïîøêîäæåííÿ îðãàíåë, àëå é ¿õ ðåïàðàö³þ (âíóòð³øíüîêë³òèííà ðåãåíåðàö³ÿ). Ðàçîì ç òèì ìîæëèâ³ñòü âèÿâëåííÿ â îðãàíåëàõ ðÿäó ïðîäóêò³â îáì³íó (ë³ï³äè, ãë³êîãåí, ôåðèòèí) äîçâîëÿº ãîâîðèòè ïðî óëüòðàñòðóêòóðí³ çì³íè, õàðàêòåðí³ äëÿ òîãî ÷è ³íøîãî âèäó äèñòðîô³é. Õàðàêòåðíà ìîðôîëîã³ÿ äèñòðîô³é âèÿâëÿºòüñÿ, ÿê ïðàâèëî, íà òêàíèííîìó ³ êë³òèííîìó ð³âíÿõ, ïðè÷îìó, ùîá äîâåñòè çâ’ÿçîê äèñòðîô³¿ ç ïîðóøåííÿì òîãî ÷è ³íøîãî âèäó îáì³íó, íåîáõ³äíî âèêîðèñòîâóâàòè ã³ñòîõ³ì³÷í³ ìåòîäè äîñë³äæåííÿ. Áåç âñòàíîâëåííÿ ÿêîñò³ ïðîäóêòó ïîðóøåíîãî îáì³íó íå ìîæíà âåðèô³êóâà57

òè òêàíèííó äèñòðîô³þ, òîáòî â³äíåñòè ¿¿ äî á³ëêîâèõ, æèðîâèõ, âóãëåâîäíèõ òà ³íøèõ äèñòðîô³é. Çì³íè îðãàíó ïðè äèñòðîô³¿ (ðîçì³ð, êîë³ð, êîíñèñòåíö³ÿ, ñòðóêòóðà ïðè éîãî ðîçòèí³) â îäíèõ âèïàäêàõ ïðåäñòàâëåí³ âèêëþ÷íî ÿñêðàâî, â ³íøèõ — â³äñóòí³, ³ ëèøå ì³êðîñêîï³÷íå äîñë³äæåííÿ äîçâîëÿº âèÿâèòè ¿õ ñïåöèô³÷í³ñòü. Ó ðÿä³ âèïàäê³â ìîæíà ãîâîðèòè ïðî ñèñòåìíèé õàðàêòåð çì³í ïðè äèñòðîô³¿ (ñèñòåìíèé ãåìîñèäåðîç, ñèñòåìíèé ìåçåíõ³ìàëüíèé àì³ëî¿äîç, ñèñòåìíèé ë³ïî¿äîç). Ó êëàñèô³êàö³¿ äèñòðîô³é äîòðèìóþòüñÿ ê³ëüêîõ ïðèíöèï³â. Âèä³ëÿþòü äèñòðîô³¿: I.  çàëåæíîñò³ â³ä ïåðåâàãè ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í ó ñïåö³àë³çîâàíèõ åëåìåíòàõ ïàðåíõ³ìè àáî ñòðîì³ ³ ñóäèíàõ: 1) ïàðåíõ³ìàòîçí³; 2) ñòðîìàëüíî-ñóäèíí³; 3) çì³øàí³. II.  çàëåæíîñò³ â³ä ïåðåâàãè ïîðóøåíü òîãî ÷è ³íøîãî âèäó îáì³íó: 1) á³ëêîâ³; 2) æèðîâ³, âóãëåâîäí³; 3) ì³íåðàëüí³. III.  çàëåæíîñò³ â³ä âïëèâó ãåíåòè÷íèõ ôàêòîð³â: 1) íàáóò³; 2) ñïàäêîâ³. IV.  çàëåæíîñò³ â³ä ðîçïîâñþäæåíîñò³ ïðîöåñó: 1) çàãàëüí³; 2) ì³ñöåâ³. ÏÀÐÅÍÕ²ÌÀÒÎÇͲ ÄÈÑÒÐÎÔ²¯ Ïàðåíõ³ìàòîçí³ äèñòðîô³¿ — öå ïðîÿâè ïîðóøåíü îáì³íó â âèñîêîñïåö³àë³çîâàíèõ ó ôóíêö³îíàëüíîìó â³äíîøåíí³ êë³òèíàõ. Òîìó ïðè ïàðåíõ³ìàòîçíèõ äèñòðîô³ÿõ ïåðåâàæàþòü ïîðóøåííÿ êë³òèííèõ ìåõàí³çì³â òðîô³êè. гçíîìàí³òí³ âèäè ïàðåíõ³ìàòîçíèõ äèñòðîô³é â³äîáðàæàþòü íåäîñòàòí³ñòü ïåâíîãî ô³ç³îëîã³÷íîãî (ôåðìåíòàòèâíîãî) ìåõàí³çìó, ùî ñëóæèòü âèêîíàííþ ñïåö³àë³çîâàíî¿ ôóíêö³¿ êë³òèíîþ (ãåïàòîöèò, íåôðîöèò, êàðä³îì³îöèò ³ ò. ³í.). Ó çâ’ÿçêó ç öèì â ð³çíèõ îðãàíàõ (ïå÷³íêà, íèðêè, ñåðöå òà ³í.) ïðè ðîçâèòêó îäíîãî ³ òîãî æ âèäó äèñòðîô³¿ áåðóòü ó÷àñòü ð³çí³ ïàòî- ³ ìîðôîãåíåòè÷í³ ìåõàí³çìè. Âèõîäÿ÷è ç öüîãî, ìîæíà ä³éòè âèñíîâêó, ùî ïåðåõ³ä îäíîãî âèäó ïàðåíõ³ìàòîçíî¿ äèñòðîô³¿ â ³íøèé íåìîæëèâèé, ìîæëèâå ëèøå ñïîëó÷åííÿ ð³çíèõ âèä³â ö³º¿ äèñòðîô³¿. Ó çàëåæíîñò³ â³ä ïîðóøåíü òîãî ÷è ³íøîãî âèäó îáì³íó, ïàðåíõ³ìàòîçí³ äèñòðîô³¿ ðîçïîä³ëÿþòü íà á³ëêîâ³ (äèñïðîòå¿íîçè), æèðîâ³ (ë³ï³äîçè) ³ âóãëåâîäí³. ÏÀÐÅÍÕ²ÌÀÒÎÇͲ Á²ËÊβ ÄÈÑÒÐÎÔ²¯ (ÄÈÑÏÐÎÒůÍÎÇÈ)

Çíà÷íà ÷àñòèíà á³ëê³â öèòîïëàçìè (ïðîñòèõ ³ ñêëàäíèõ) ïåðåáóâຠâ ñïîëó÷åíí³ ç ë³ï³äàìè, óòâîðþþ÷è ë³ïîïðîòå¿äí³ êîìïëåêñè. Ö³ êîìïëåêñè ñêëàäàþòü îñíîâó ìåìáðàí ì³òîõîíäð³é, åíäî58

ïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè, êîìïëåêñó Ãîëüäæ³ òà ³í. ñòðóêòóð. Êð³ì çâ’ÿçàíèõ á³ëê³â ó öèòîïëàçì³ âì³ùóþòüñÿ ³ â³ëüí³. Áàãàòî ç îñòàíí³õ ìàþòü ôóíêö³þ ôåðìåíò³â. Ñóòí³ñòü ïàðåíõ³ìàòîçíèõ äèñïðîòå¿íîç³â ïîëÿãຠâ òîìó, ùî çì³íþþòüñÿ ô³çèêî-õ³ì³÷í³ òà ìîðôîëîã³÷í³ âëàñòèâîñò³ á³ëê³â êë³òèíè — âîíè ï³ääàþòüñÿ äåíàòóðàö³¿ òà êîàãóëÿö³¿ àáî, íàâïàêè, êîë³êâàö³¿, ùî ïðèâîäèòü äî ã³äðàòàö³¿ öèòîïëàçìè; â òàêèõ âèïàäêàõ, êîëè ïîðóøóþòüñÿ çâ’ÿçêè á³ëê³â ç ë³ï³äàìè, âèíèêຠäåñòðóêö³ÿ ìåìáðàííèõ ñòðóêòóð êë³òèíè. Âíàñë³äîê öèõ ïîðóøåíü ìîæå ðîçâèíóòèñÿ êîàãóëÿö³éíèé (ñóõèé) àáî êîë³êâàö³éíèé (âîëîãèé) íåêðîç (ñõåìà 1). Ñ õ å ì à 1. Ìîðôîãåíåç ïàðåíõ³ìàòîçíèõ äèñïðîòå¿íîç³â

Äåíàòóðàö³ÿ ³ êîàãóëÿö³ÿ á³ëê³â öèòîïëàçìè

óàë³íîâî-êðàïåëüíà äèñòðîô³ÿ

óäðàòàö³ÿ, êîë³êâàö³ÿ öèòîïëàçìè (àêòèâàö³ÿ ëèçîñîìíèõ ã³äðîëàç)

óäðîï³÷íà äèñòðîô³ÿ

Êîàãóëÿö³éíèé ôîêàëüíèé íåêðîç êë³òèíè

Êîë³êâàö³éíèé ôîêàëüíèé íåêðîç êë³òèíè (áàëîííà äèñòðîô³ÿ)

Êîàãóëÿö³éíèé òîòàëüíèé íåêðîç êë³òèíè

Êîë³êâàö³éíèé òîòàëüíèé íåêðîç êë³òèíè

Äî ïàðåíõ³ìàòîçíèõ äèñïðîòå¿íîç³â â³äíîñÿòü ã³àë³íîâî-êðàïåëüíó, ã³äðîï³÷íó ³ ðîãîâó äèñòðîô³¿. Äî ïàðåíõ³ìàòîçíèõ á³ëêîâèõ äèñòðîô³é ç ÷àñó Ð. ³ðõîâà â³äíîñèëè, ³ á³ëüø³ñòü ïàòîëîã³â ïðîäîâæóþòü â³äíîñèòè, òàê çâàíó çåðíèñòó äèñòðîô³þ, ïðè ÿê³é ó êë³òèíàõ ïàðåíõ³ìàòîçíèõ îðãàí³â ç’ÿâëÿþòüñÿ á³ëêîâ³ çåðíà. Ïðè öüîìó ñàì³ îðãàíè çá³ëüøóþòüñÿ â ðîçì³ðàõ, ñòàþòü â’ÿëèìè ³ òüìÿíèìè íà ðîçòèí³, ùî é äîçâîëèëî çåðíèñòó äèñòðîô³þ íàçèâàòè òàêîæ òüìÿíèì (êàëàìóòíèì) íàáðÿêàííÿì. Îäíàê åëåêòðîííî-ì³êðîñêîï³÷íå ³ ã³ñòîôåðìåíòîõ³ì³÷íå âèâ÷åííÿ çåðíèñòî¿ äèñòðîô³¿ ïîêàçàëî, ùî â ¿¿ îñíîâ³ ëåæèòü íå íàêîïè÷åííÿ á³ëêà â öèòîïëàçì³, à ã³ïåðïëàç³ÿ óëüòðàñòðóêòóð êë³òèí ïàðåíõ³ìàòîçíèõ îðãàí³â ÿê ïðîÿâ ôóíêö³îíàëüíî¿ íàïðóãè öèõ îðãàí³â ó â³äïîâ³äü íà ð³çíîìàí³òí³ âïëèâè; ã³ïåðïëàçîâàí³ óëüòðàñòðóêòóðè êë³òèíè âèÿâëÿþòüñÿ ïðè ñâ³òëîîïòè÷íîìó äîñë³äæåíí³ ÿê á³ëêîâ³ ãðàíóëè.

óàë³íîâî-êðàïåëüíà äèñòðîô³ÿ Ïðè ã³àë³íîâî-êðàïåëüí³é äèñòðîô³¿ â öèòîïëàçì³ êë³òèí ç’ÿâëÿþòüñÿ âåëèê³ ã³àë³íîïîä³áí³ á³ëêîâ³ êðàïë³, ÿê³ çëèâàþòüñÿ ì³æ ñîáîþ ³ çàïîâíþþòü ò³ëî êë³òèíè; ïðè öüîìó â³äáóâàºòüñÿ äå59

ñòðóêö³ÿ óëüòðàñòðóêòóðíèõ åëåìåíò³â êë³òèíè. Ó ðÿä³ âèïàäê³â ã³àë³íîâî-êðàïåëüíà äèñòðîô³ÿ çàâåðøóºòüñÿ ôîêàëüíèì êîàãóëÿö³éíèì íåêðîçîì êë³òèíè. Òàêèé âèä äèñïðîòå¿íîçó ÷àñòî çóñòð³÷àºòüñÿ â íèðêàõ, ð³äêî — â ïå÷³íö³ ³ çîâñ³ì ð³äêî — â ì³îêàðä³. Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó ä î ñ ë ³ ä æ å í í ³ íèðîê íàêîïè÷åííÿ ã³àë³íîâèõ êðàïåëü çíàõîäÿòü â íåôðîöèòàõ. Ïðè öüîìó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ äåñòðóêö³ÿ ì³òîõîíäð³é, åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè, ù³òêîâî¿ îáëÿì³âêè (ìàë. 27).  îñíîâ³ ã³àë³íîâî-êðàïåëüíî¿ äèñòðîô³¿ íåôðîöèò³â ëåæèòü íåäîñòàòí³ñòü âàêóîëÿðíî-ë³çîñîìàëüíîãî àïàðàòó åï³òåë³þ ïðîêñèìàëüíèõ êàíàëüö³â, ÿê³ ó íîðì³ ðåàáñîðáóþòü á³ëîê. Òîìó òàêèé âèä äèñòðîô³¿ íåôðîöèò³â äîñèòü ÷àñòî çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè íåôðîòè÷íîìó ñèíäðîì³. Íàçâàíèé ñèíäðîì º îäíèì ³ç ïðîÿâ³â áàãàòüîõ çàõâîðþâàíü íèðîê, ïðè ÿêèõ ïåðâèííî óðàæóºòüñÿ ãëîìåðóëÿðíèé ô³ëüòð (ãëîìåðóëîíåôðèò, àì³ëî¿äîç íèðîê, ïàðàïðîòå¿íåì³÷íà íåôðîïàò³ÿ òà ³í.).

Ïð ÌÂ

 ÃÓ

ÌÂ

 à

á

Ìàë. 27. óàë³íîâî-êðàïåëüíà äèñòðîô³ÿ åï³òåë³þ íèðêîâèõ êàíàëüö³â:

à — ó öèòîïëàçì³ åï³òåë³þ âåëèê³ á³ëêîâ³ êðàïë³ (ì³êðîñêîï³÷íèé âèãëÿä); á — ó öèòîïëàçì³ êë³òèíè áàãàòî á³ëêîâèõ (ã³àë³íîâèõ) óòâîðåíü (ÃÓ) îâàëüíî¿ ôîðìè ³ âàêóîëåé (Â); äåñêâàìàö³ÿ ì³êðîâîðñèíîê (ÌÂ) ù³òêîâî¿ îáëÿì³âêè ³ âèõ³ä â ïðîñâ³ò (Ïð) êàíàëüöÿ âàêóîëåé òà á³ëêîâèõ óòâîðåíü. Åëåêòðîíîãðàìà. × 18 000

Ç î â í ³ ø í ³ é âèãëÿä íèðîê ïðè ö³é äèñòðîô³¿ íå ìຠáóäüÿêèõ õàðàêòåðíèõ ðèñ, â³í âèçíà÷àºòüñÿ ïåðø çà âñå îñîáëèâîñòÿìè îñíîâíîãî çàõâîðþâàííÿ (ãëîìåðóëîíåôðèò, àì³ëî¿äîç). 60

Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó ä î ñ ë ³ ä æ å í í ³ ïå÷³íêè â ãåïàòîöèòàõ çíàõîäÿòü ã³àë³íîïîä³áí³ ò³ëüöÿ (ò³ëüöÿ Ìåëîð³), ÿê³ ñêëàäàþòüñÿ ç ô³áðèë îñîáëèâîãî á³ëêà — àëêîãîëüíîãî ã³àë³íó (äèâ. ìàë. 22). Óòâîðåííÿ òàêîãî á³ëêà ³ ò³ëåöü Ìåëîð³ º ïðîÿâîì ñïîòâîðåíî¿ á³ëêîâî-ñèíòåòè÷íî¿ ôóíêö³¿ ãåïàòîöèò³â, ùî çóñòð³÷àºòüñÿ ïîñò³éíî ïðè àëêîãîëüíîìó ãåïàòèò³, ïîð³âíÿíî ð³äêî — ïðè ïåðâèííîìó á³ë³àðíîìó òà ³íä³éñüêîìó äèòÿ÷îìó öèðîçàõ, ãåïàòîöåðåáðàëüí³é äèñòðîô³¿ (õâîðî᳠³ëüñîíà — Êîíîâàëîâà). Ïðè öüîìó âèä³ äèñòðîô³¿ ç î â í ³ ø í ³ é â è ã ë ÿ ä ïå÷³íêè ð³çíèé: âèÿâëÿþòüñÿ çì³íè, õàðàêòåðí³ äëÿ òèõ ¿¿ çàõâîðþâàíü, ïðè ÿêèõ çóñòð³÷àºòüñÿ ã³àë³íîâî-êðàïåëüíà äèñòðîô³ÿ. Í à ñ ë ³ ä î ê ã³àë³íîâî-êðàïåëüíî¿ äèñòðîô³¿ íåñïðèÿòëèâèé — öå íåîáîðîòíèé ïðîöåñ, ùî âåäå äî íåêðîçó êë³òèíè. Ô ó í ê ö ³ î í à ë ü í å ç í à ÷ å í í ÿ öüîãî âèäó äèñòðîô³¿ âåëèêå. Ç ã³àë³íîâî-êðàïåëüíîþ äèñòðîô³ºþ åï³òåë³þ íèðêîâèõ êàíàëüö³â ïîâ’ÿçàí³ ïîÿâà á³ëêà â ñå÷³ (ïðîòå¿íóð³ÿ) ³ öèë³íäð³â (öèë³íäðóð³ÿ); âòðàòà á³ëê³â ïëàçìè (ã³ïîïðîòå¿íåì³ÿ), ïîðóøåííÿ ¿¿ åëåêòðîë³òíîãî áàëàíñó. óàë³íîâî-êðàïåëüíà äèñòðîô³ÿ ãåïàòîöèò³â íåð³äêî º ìîðôîëîã³÷íîþ îñíîâîþ ïîðóøåíü áàãàòüîõ ôóíêö³é ïå÷³íêè.

óäðîï³÷íà äèñòðîô³ÿ Öåé âèä äèñòðîô³¿ õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïîÿâîþ â êë³òèí³ âàêóîëåé, ÿê³ çàïîâíåí³ öèòîïëàçìàòè÷íîþ ð³äèíîþ. Âîíà ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ÷àñò³øå â åï³òåë³þ øê³ðè ³ íèðêîâèõ êàíàëüö³â, â ãåïàòîöèòàõ, ì’ÿçîâèõ ³ íåðâîâèõ êë³òèíàõ, à òàêîæ ó êë³òèíàõ êîðè íàäíèðêîâèõ çàëîç. ̳êðîñêîï³÷íà êàðòèíà. Ïðè öüîìó âèä³ äèñòðîô³¿ ïàðåíõ³ìàòîçí³ êë³òèíè çá³ëüøåí³ â îᒺì³; öèòîïëàçìà ¿õ çàïîâíåíà âàêóîëÿìè, ÿê³ ì³ñòÿòü ïðîçîðó ð³äèíó. ßäðî ïåðåì³ùóºòüñÿ íà ïåðèôåð³þ êë³òèíè; ³íîä³ â íüîìó ç’ÿâëÿþòüñÿ âàêóîë³ àáî ÿäðî çìîðùóºòüñÿ. Ïðè ïðîãðåñóâàíí³ öüîãî ïðîöåñó ðîçïàäàþòüñÿ óëüòðàñòðóêòóðè êë³òèíè ³ âîíà ïåðåïîâíþºòüñÿ âîäîþ. Êë³òèíà ïðè öüîìó ïåðåòâîðþºòüñÿ íà áàëîíè, çàïîâíåí³ ð³äèíîþ, àáî âåëèêó âàêóîëþ, â ÿê³é ïëàâຠïóõèðåâèäíå ÿäðî. Òàê³ çì³íè êë³òèíè, ÿê³ ïî ñóò³ º ïðîÿâîì ôîêàëüíîãî êîë³êâàö³éíîãî íåêðîçó, íàçèâàþòü áàëîííîþ äèñòðîô³ºþ. Çîâí³øí³é âèãëÿä îðãàí³â ³ òêàíèí ïðè ã³äðîï³÷í³é äèñòðîô³¿ ìàëî çì³íþºòüñÿ; âîíà âèÿâëÿºòüñÿ çâè÷àéíî ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³. Ìåõàí³çì ðîçâèòêó ã³äðîï³÷íî¿ äèñòðîô³¿ ñêëàäíèé ³ â³äîáðàæຠïîðóøåííÿ âîäíî-åëåêòðîë³òíîãî ³ á³ëêîâîãî îáì³íó, ÿê³ ïðèçâîäÿòü äî çì³íè êîëî¿äíî-îñìîòè÷íîãî òèñêó â êë³òèí³. Çíà÷íó ðîëü â³ä³ãðຠïîðóøåííÿ ïðîíèêíîñò³ êë³òèííèõ ìåìáðàí, ÿêå ñó61

ïðîâîäæóºòüñÿ ðîçïàäîì êë³òèíè. Öå ñïðè÷èíÿº çàêèñëåííÿ öèòîïëàçìè, àêòèâàö³þ ã³äðîë³òè÷íèõ ôåðìåíò³â ë³çîñîì, ÿê³ ðîçðèâàþòü âíóòð³øíüîìîëåêóëÿðí³ çâ’ÿçêè ç ïð蒺äíàííÿì âîäè. Ïðè÷èíè ðîçâèòêó ã³äðîï³÷íî¿ äèñòðîô³¿ â ð³çíèõ îðãàíàõ ð³çíîìàí³òí³.  í è ð ê à õ — öå ïîøêîäæåííÿ ãëîìåðóëÿðíîãî ô³ëüòðó (ãëîìåðóëîíåôðèò, àì³ëî¿äîç, öóêðîâèé ä³àáåò), ùî ïðèçâîäèòü äî ã³ïåðô³ëüòðàö³¿ òà íåäîñòàòíîñò³ ôåðìåíòíî¿ ñèñòåìè áàçàëüíîãî ëàá³ðèíòó íåôðîöèò³â, ÿêà â íîðì³ çàáåçïå÷óº ðåàáñîðáö³þ âîäè; òîìó ã³äðîï³÷íà äèñòðîô³ÿ íåôðîöèò³â òàêà õàðàêòåðíà äëÿ íåôðîòè÷íîãî ñèíäðîìó.  ï å ÷ ³ í ö ³ ã³äðîï³÷íà äèñòðîô³ÿ âèíèêຠïðè â³ðóñíîìó ³ òîêñè÷íîìó ãåïàòèòàõ (ìàë. 28) ³ íåð³äêî º ïðè÷èíîþ ïå÷³íêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³. Ïðè÷èíîþ ã³äðîï³÷íî¿ äèñòðîô³¿ å ï ³ ä å ð ì ³ ñ ó ìîæóòü áóòè ³íôåêö³éí³ õâîðîáè (â³ñïà), íàáðÿê øê³ðè ð³çíîãî ìåõàí³çìó. Âàêóîë³çàö³ÿ öèòîïëàçìè ìîæå áóòè ïðîÿâîì ô³ç³îëîã³÷íî¿ ä³ÿëüíîñò³ êë³òèíè, ùî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ, íàïðèêëàä, ó ãàíãë³îçíèõ êë³òèíàõ öåíòðàëüíî¿ òà ïåðèôåðè÷íî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè. Íàñë³äîê ã³äðîï³÷íî¿ äèñòðîô³¿ íåñïðèÿòëèâèé; âîíà çàâåðøóºòüñÿ ôîêàëüíèì àáî òîòàëüíèì íåêðîçîì êë³òèíè; òîìó ôóíêö³ÿ òêàíèí ³ îðãàí³â ïðè ã³äðîï³÷í³é äèñòðîô³¿ ð³çêî ïîðóøóºòüñÿ.

à

á

Ìàë. 28. óäðîï³÷íà äèñòðîô³ÿ ïå÷³íêè (á³îïñ³ÿ):

à — ì³êðîñêîï³÷íèé âèãëÿä; âàêóîë³çàö³ÿ ãåïàòîöèò³â; á — åëåêòðîíîãðàìà: ðîçøèðåí³ êàíàëüö³ åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè ç óòâîðåííÿì âàêóîëåé (Â), çàïîâíåíèõ ïëàñò³â÷àñòèìè ìàñàìè. Ìåìáðàíè, ùî â³äîêðåìëþþòü âàêóîë³, ìàéæå ïîâí³ñòþ áåç ð³áîñîì. Âàêóîë³ çäàâëþþòü ì³òîõîíä𳿠(Ì), ÷àñòèíà ç íèõ ï³äëÿãຠäåñòðóêö³¿; ß — ÿäðî ãåïàòîöèòà. × 18 000

62

Ðîãîâà äèñòðîô³ÿ Ðîãîâà äèñòðîô³ÿ, àáî ïàòîëîã³÷íå çðîãîâ³ííÿ, õàðàêòåðèçóºòüñÿ íàäì³ðíèì óòâîðåííÿì ðîãîâî¿ ðå÷îâèíè â çðîãîâ³ëîìó åï³òåë³þ (ã³ïåðêåðàòîç, ³õò³îç) àáî óòâîðåííÿì ðîãîâî¿ ðå÷îâèíè òàì, äå â íîðì³ ¿¿ íå áóâຠ(ïàòîëîã³÷íå çðîãîâ³ííÿ íà ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ, àáî ëåéêîïëàê³ÿ, â åï³òåë³àëüíèõ ïóõëèíàõ, íàïðèêëàä, óòâîðåííÿ «ðàêîâèõ ïåðëèí» ïðè ïëîñêîêë³òèííîìó ðàêó). Ïðîöåñ ìîæå áóòè ì³ñöåâèì àáî ïîøèðåíèì. Ïðè÷èíè ðîãîâî¿ äèñòðîô³¿ ð³çíîìàí³òí³: ïîðóøåííÿ ðîçâèòêó øê³ðè, õðîí³÷íå çàïàëåííÿ, â³ðóñí³ ³íôåêö³éí³ õâîðîáè, àâ³òàì³íîçè òà ³í. Íàñë³äîê ðîãîâî¿ äèñòðîô³¿ ìîæå áóòè ïîäâ³éíèì: óñóíåííÿ íà ïî÷àòêó ïðîöåñó ïðè÷èíè, ÿêà ñïðèÿëà éîãî ðîçâèòêó, ìîæå ïðèâåñòè äî â³äíîâëåííÿ òêàíèíè; â ³íøèõ âèïàäêàõ íàñòຠçàãèáåëü êë³òèí. Çíà÷åííÿ ðîãîâî¿ äèñòðîô³¿ âèçíà÷àºòüñÿ ñòóïåíåì ðîçâèòêó, ÷àñîì ³ ðîçïîâñþäæåí³ñòþ ïðîöåñó. Òðèâàëå ïàòîëîã³÷íå çðîãîâ³ííÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè (ëåéêîïëàê³ÿ) ìîæå ñòàòè äæåðåëîì ðîçâèòêó ðàêîâî¿ ïóõëèíè. Ïðèðîäæåíèé ³õò³îç ð³çêîãî ñòóïåíÿ íåñóì³ñíèé ç æèòòÿì. Äî ãðóïè ïàðåíõ³ìàòîçíèõ äèñïðîòå¿íîç³â ïðèºäíóºòüñÿ ðÿä äèñòðîô³é, â îñíîâ³ ÿêèõ ëåæàòü ïîðóøåííÿ âíóòð³øíüîêë³òèííîãî ìåòàáîë³çìó äåÿêèõ àì³íîêèñëîò âíàñë³äîê ñïàäêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³ ìåòàáîë³çóþ÷èõ ¿õ ôåðìåíò³â, òîáòî âíàñë³äîê ñ ï à ä ê î â î ¿ ô å ð ì å í ò î ï à ò ³ ¿. Òàê³ äèñòðîô³¿ â³äíîñÿòü äî òàê çâàíèõ õ â î ð î á í à ê î ï è ÷ å í í ÿ. Íàéá³ëüø ÿñêðàâèìè ïðèêëàäàìè ñïàäêîâèõ äèñòðîô³é, ïîâ’ÿçàíèõ ç ïîðóøåííÿì âíóòð³øíüîêë³òèííîãî ìåòàáîë³çìó àì³íîêèñëîò, º öèñòèíîç, òèðîçèíîç, ôåí³ëï³ðîâèíîãðàäíà îë³ãîôðåí³ÿ (ôåí³ëêåòîíóð³ÿ). ¯õ õàðàêòåðèñòèêà ïðåäñòàâëåíà â òàáëèö³ 1. Òàáëèöÿ

1

Ñïàäêîâ³ äèñòðîô³¿, ïîâ’ÿçàí³ ç ïîðóøåííÿì îáì³íó àì³íîêèñëîò Íàç âà

Äåô³öèò ôåðìåíòó

Ö èñòèíîç

Íåâ³äîìèé

Ò èðîç èíîç

Ò èðîç èí àì³í îòðàí ñ ôå ðàç à àáî îêñèäàç à ïàðàîêñ³ôåí³ëï³ðîâèíîãðàäíî¿ êèñëîòè Ôå í ³ëàëàí ³í - 4- ã ³ä ðîê ñ èëàç à

Ôåí³ëï³ðîâèíîã ðàäíà îë³ã îôðåí³ÿ

Ëîêàë³ç àö³ÿ íàêîïè÷åíü àì³íîêèñëîòè Ïå ÷³í êà, í èðêè, ñ å ëå ç ³í êà, î ÷ ³, ê ³ñ ò ê î âè é ìî ç î ê , ë³ìôàòè÷í³ âóç ëè, øê³ðà Ïå÷³íêà, íèðêè, ê³ñòêè

Íåðâîâà ñèñòåìà, ì’ÿ ç è, øê³ðà, êðîâ, ñå÷à

63

ÏÀÐÅÍÕ²ÌÀÒÎÇͲ ÆÈÐβ ÄÈÑÒÐÎÔ²¯ (˲ϲÄÎÇÈ)

 öèòîïëàçì³ êë³òèí çíàõîäÿòüñÿ â îñíîâíîìó ë³ï³äè, ÿê³ óòâîðþþòü ç á³ëêàìè ñêëàäí³ ëàá³ëüí³ æèðîá³ëêîâ³ êîìïëåêñè — ë³ïîïðîòå¿äè. Ö³ êîìïëåêñè º îñíîâîþ êë³òèííèõ ìåìáðàí. ˳ï³äè ðàçîì ç á³ëêàìè º ñêëàäîâîþ ÷àñòèíîþ ³ êë³òèííèõ óëüòðàñòðóêòóð. Êð³ì ë³ïîïðîòå¿ä³â ó öèòîïëàçì³ çóñòð³÷àþòüñÿ ³ íåéòðàëüí³ æèðè, ùî ÿâëÿþòü ñîáîþ ñêëàäí³ åô³ðè ãë³öåðèíó òà æèðíèõ êèñëîò. Äëÿ âèÿâëåííÿ æèð³â âèêîðèñòîâóþòü çð³çè íåô³êñîâàíèõ çàìîðîæåíèõ àáî çàô³êñîâàíèõ ó ôîðìàë³í³ òêàíèí. óñòîõ³ì³÷íî æèðè âèÿâëÿþòü çà äîïîìîãîþ ðÿäó ìåòîä³â: ñóäàí III ³ øàðëàõ çàáàðâëþþòü ¿õ ó ÷åðâîíèé (îðàíæåâèé) êîë³ð; ñóäàí IV ³ îñ쳺âà êèñëîòà — ó ÷îðíèé; ñóëüôàò í³ëüñüêîãî áëàêèòíîãî çàáàðâëþº æèðí³ êèñëîòè â òåìíî-ñèí³é êîë³ð, à íåéòðàëüí³ æèðè — â ÷åðâîíèé. Çà äîïîìîãîþ ïîëÿðèçàö³éíîãî ì³êðîñêîïà ìîæíà äèôåðåíö³þâàòè ³çîòðîïí³ òà àí³çîòðîïí³ ë³ï³äè, îñòàíí³ äàþòü õàðàêòåðíå ïîäâ³éíå çàëîìëåííÿ ïðîìåíþ.

Ïîðóøåííÿ îáì³íó öèòîïëàçìàòè÷íèõ ë³ï³ä³â ìîæóòü ïðîÿâëÿòèñÿ â çá³ëüøåíí³ ¿õ âì³ñòó â êë³òèíàõ, äå âîíè âèÿâëÿþòüñÿ ³ â íîðì³; â ïîÿâ³ ë³ï³ä³â òàì, äå âîíè çâè÷àéíî íå çóñòð³÷àþòüñÿ, ³ â ñèíòåç³ æèð³â íåçâè÷àéíîãî õ³ì³÷íîãî ñêëàäó; â êë³òèíàõ çäåá³ëüøå íàêîïè÷óþòüñÿ íåéòðàëüí³ æèðè. Ïàðåíõ³ìàòîçíà æèðîâà äèñòðîô³ÿ çóñòð³÷àºòüñÿ íàé÷àñò³øå â òèõ îðãàíàõ, ùî é á³ëêîâà äèñòðîô³ÿ — â ì³îêàðä³, ïå÷³íö³, íèðêàõ.  ì³îêàðä³ æèðîâà äèñòðîô³ÿ õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïîÿâîþ â ì’ÿçîâèõ êë³òèíàõ íàéäð³áí³øèõ æèðîâèõ êðàïåëü (ïèëîïîä³áíå îæèð³ííÿ). Ïðè çðîñòàíí³ çì³í ö³ êðàïë³ (äð³áíîêðàïåëüíå îæèð³ííÿ) ïîâí³ñòþ çàì³ùóþòü öèòîïëàçìó (ìàë. 29). Á³ëüø³ñòü ì³òîõîíäð³é ïðè öüîìó ðîçïàäàºòüñÿ, çíèêຠïîïåðå÷íà ç÷åð÷åí³ñòü âîëîêîí. Ïðîöåñ ìຠîñåðåäêîâèé õàðàêòåð ³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â ãðóïàõ ì’ÿçîâèõ êë³òèí, ÿê³ çíàõîäÿòüñÿ çà õîäîì âåíîçíîãî êîë³íà êàï³ëÿð³â ³ äð³áíèõ âåí. Ç î â í ³ ø í ³ é â è ã ë ÿ ä ñåðöÿ çàëåæèòü â³ä ñòóïåíÿ æèðîâî¿ äèñòðîô³¿. ßêùî ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ ðîçâèíåíèé íåçíà÷íî, òî éîãî ìîæíà âèÿâèòè ëèøå ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³, âèêîðèñòîâóþ÷è ïðè öüîìó ñïåö³àëüí³ ìåòîäè çàáàðâëåííÿ íà âèÿâëåííÿ ë³ï³ä³â. ßêùî â³í çíà÷íî ðîçâèíåíèé, òî îðãàí çá³ëüøóºòüñÿ â îᒺì³, êàìåðè éîãî ðîçòÿãíóò³, âîíî äðÿáëî¿ êîíñèñòåíö³¿, ì³îêàðä íà ðîçòèí³ òüìÿíèé, ãëèíèñòî-æîâòîãî êîëüîðó. Ç áîêó åíäîêàðäó ç’ÿâëÿºòüñÿ æîâòî-á³ëà ç÷åð÷åí³ñòü, îñîáëèâî ïîì³òíà â ñîñî÷êîâèõ ì’ÿçàõ ³ òðàáåêóëàõ øëóíî÷ê³â ñåðöÿ («òèãðîâå ñåðöå»). Òàêà ç÷åð÷åí³ñòü ì³îêàðäà ïîâ’ÿçàíà ç ì³ñöåâèì (îñåðåäêîâèì) õàðàêòåðîì äèñòðîô³¿, ïåðåâàæíèì óðàæåííÿì ì’ÿçîâèõ êë³òèí íàâêîëî âåíóë ³ âåí. Æèðîâó äèñòðîô³þ ì³îêàðäà ñë³ä ðîçãëÿäàòè ÿê ìîðôîëîã³÷íèé åêâ³âàëåíò éîãî äåêîìïåíñàö³¿. 64

à

á

Ìàë. 29. Æèðîâà äèñòðîô³ÿ ì³îêàðäà:

à — êðàïë³ æèðó (íà ìàëþíêó ÷îðíîãî êîëüîðó) â öèòîïëàçì³ ì’ÿçîâèõ âîëîêîí (ì³êðîñêîï³÷íèé âèãëÿä); á — âêëþ÷åííÿ ë³ï³ä³â (Ë) ç õàðàêòåðíîþ ç÷åð÷åí³ñòþ. Ìô — ì³îô³áðèëè. Åëåêòðîíîãðàìà. × 21 000

Ðîçâèòîê æèðîâî¿ äèñòðîô³¿ ì³îêàðäà ïîâ’ÿçóþòü ç òðüîìà ìåõàí³çìàìè: ï³äâèùåíèì íàäõîäæåííÿì æèðíèõ êèñëîò ó ì³îêàðä³îöèòè, ïîðóøåííÿì îáì³íó æèð³â ó öèõ êë³òèíàõ ³ ðîçïàäîì ë³ïîïðîòå¿äíèõ êîìïëåêñ³â âíóòð³øíüîêë³òèííèõ ñòðóêòóð. Íàé÷àñò³øå ö³ ìåõàí³çìè ðåàë³çóþòüñÿ øëÿõîì ³íô³ëüòðàö³¿ òà äåêîìïîçèö³¿ (ôàíåðîç) ïðè åíåðãåòè÷íîìó äåô³öèò³ ì³îêàðäà, ïîâ’ÿçàíîìó ç ã³ïîêñ³ºþ òà ³íòîêñèêàö³ºþ (äèôòåð³ÿ). Ïðè öüîìó îñíîâíå çíà÷åííÿ äåêîìïîçèö³¿ íå ó âèçâîëåíí³ ë³ï³ä³â ³ç ë³ïîïðîòå¿äíèõ êîìïëåêñ³â êë³òèííèõ ìåìáðàí, à â äåñòðóêö³¿ ì³òîõîíäð³é, ùî ïðèçâîäèòü äî ïîðóøåííÿ îêèñëåííÿ æèðíèõ êèñëîò ó êë³òèí³. Ïðî æèðîâó äèñòðîô³þ (îæèð³ííÿ) â ïå÷³íö³ ìîæíà ãîâîðèòè â òèõ âèïàäêàõ, êîëè ê³ëüê³ñòü æèð³â ó ãåïàòîöèòàõ ð³çêî çá³ëüøóºòüñÿ, à òàêîæ çì³íþºòüñÿ ¿õ ñêëàä. Ñïî÷àòêó â êë³òèíàõ ïå÷³íêè ç’ÿâëÿþòüñÿ ãðàíóëè ë³ï³ä³â (ïèëîâèäíå îæèð³ííÿ), ïîò³ì ¿õ äð³áí³ êðàïë³ (äð³áíîêðàïåëüíå îæèð³ííÿ), ÿê³ çëèâàþòüñÿ ì³æ ñîáîþ ó âåëèê³ êðàïë³ (âåëèêîêðàïåëüíå îæèð³ííÿ) àáî â îäíó æèðîâó âàêóîëþ, ÿêà çàïîâíþº âñþ öèòîïëàçìó ³ â³äñóâຠÿäðî íà ïåðèôåð³þ. Çì³íåí³ òàêèì ÷èíîì êë³òèíè ïå÷³íêè íàáóâàþòü âèãëÿäó æèðîâèõ. Íàêîïè÷åííÿ æèð³â ó ïå÷³íö³ ïî÷èíàºòüñÿ ç ïåðèôåð³¿, ð³äøå — â öåíòð³ ÷àñòî÷îê; ïðè çíà÷íî âèðàæåí³é äèñòðîô³¿ îæèð³ííÿ êë³òèí ïå÷³íêè ìຠäèôóçíèé õàðàêòåð. Ç î â í ³ ø í ³ é â è ã ë ÿ ä ïå÷³íêè äîñèòü õàðàêòåðíèé — âîíà çá³ëüøåíà, â’ÿëà, âîõðÿíî-æîâòîãî àáî æîâòî-êîðè÷íåâîãî êîëüîðó; ïðè ðîçòèí³ íà ëåç³ íîæà ³ ïîâåðõí³ ðîçð³çó ïîì³òí³ êðàïëèíè æèðó. 65

Ñåðåä ì å õ à í ³ ç ì ³ â ð î ç â è ò ê ó æèðîâî¿ äèñòðîô³¿ ïå÷³íêè ðîçð³çíÿþòü: íàäì³ðíå íàäõîäæåííÿ â ãåïàòîöèòè æèðíèõ êèñëîò àáî ï³äâèùåíèé ¿õ ñèíòåç öèìè êë³òèíàìè; âïëèâ òîêñè÷íèõ ðå÷îâèí, ÿê³ áëîêóþòü îêèñëåííÿ æèðíèõ êèñëîò ³ ñèíòåç ë³ïîïðîòå¿ä³â ó ãåïàòîöèòàõ; íåäîñòàòíº íàäõîäæåííÿ â ïå÷³íêîâ³ êë³òèíè àì³íîêèñëîò, íåîáõ³äíèõ äëÿ ñèíòåçó ôîñôîë³ï³ä³â ³ ë³ïîïðîòå¿ä³â. Ó çâ’ÿçêó ç öèì ìîæíà ä³éòè âèñíîâêó, ùî æèðîâà äèñòðîô³ÿ â ïå÷³íö³ ðîçâèâàºòüñÿ ïðè ë³ïîïðîòå¿äå쳿 (àëêîãîë³çì, çàãàëüíå îæèð³ííÿ, öóêðîâèé ä³àáåò, ãîðìîíàëüí³ ïîðóøåííÿ), ãåïàòîòðîïíèõ ³íòîêñèêàö³ÿõ (åòàíîë, ôîñôîð, õëîðîôîðì òà ³í.), ïîðóøåíîìó õàð÷óâàíí³ (äåô³öèò á³ëêà â õàð÷àõ — àë³ïîòðîïíà æèðîâà äèñòðîô³ÿ ïå÷³íêè, àâ³òàì³íîçè, õâîðîáè ñèñòåìè òðàâëåííÿ). Ïðè æèðîâ³é äèñòðîô³¿ íèðîê æèðè ç’ÿâëÿþòüñÿ â åï³òåë³þ ïðîêñèìàëüíèõ ³ äèñòàëüíèõ êàíàëüö³â. Çâè÷àéíî öå íåéòðàëüí³ æèðè, ôîñôîë³ï³äè àáî õîëåñòåðèí, ÿê³ âèÿâëÿþòü íå ò³ëüêè â åï³òåë³þ êàíàëüö³â, à òàêîæ ³ â ñòðîì³. Íåéòðàëüí³ æèðè â åï³òåë³þ âóçüêîãî ñåãìåíòó ³ çá³ðíèõ òðóáîê çóñòð³÷àþòüñÿ ÿê ô³ç³îëîã³÷íå ÿâèùå. Ç î â í ³ ø í ³ é â è ã ë ÿ ä íèðîê: âîíè çá³ëüøåí³, â’ÿë³ (ïðè ñïîëó÷åíí³ ç àì³ëî¿äîçîì — ù³ëüí³), êîðêîâà ðå÷îâèíà íàáðÿêëà, ñ³ðà ç æîâòèì êðàïîì, ùî º ïîì³òíèì íà ïîâåðõí³ òà ðîçòèí³. Ïàòîãåíåç æèðîâî¿ äèñòðîô³¿ íèðîê ïîâ’ÿçàíèé ç ³íô³ëüòðàö³ºþ åï³òåë³þ íèðêîâèõ êàíàëüö³â æèðîì ïðè ë³ïå쳿 òà ã³ïåðõîëåñòåðèíå쳿 (íåôðîòè÷íèé ñèíäðîì), ùî ïðèçâîäèòü äî çàãèáåë³ íåôðîöèò³â. Ïðè÷èíè æèðîâî¿ äèñòðîô³¿ ð³çíîìàí³òí³. Íàé÷àñò³øå âîíà ïîâ’ÿçàíà ç êèñíåâèì ãîëîäóâàííÿì (òêàíèííà ã³ïîêñ³ÿ), òîìó æèðîâà äèñòðîô³ÿ òàê ÷àñòî çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè çàõâîðþâàííÿõ ñåðöåâî-ñóäèííî¿ ñèñòåìè, õðîí³÷íèõ õâîðîáàõ ëåãåíü, àíåì³ÿõ, õðîí³÷íîìó àëêîãîë³çì³ òà ³í.  óìîâàõ ã³ïîêñ³¿ ñòðàæäàþòü, ïåðø çà âñå, ò³ â³ää³ëè îðãàíó, ÿê³ ïåðåáóâàþòü ó ôóíêö³îíàëüí³é íàïðóç³. Äðóãà ïðè÷èíà — ³íôåêö³éí³ õâîðîáè (äèôòåð³ÿ, òóáåðêóëüîç, ñåïñ³ñ) òà ³íòîêñèêàö³¿ (ôîñôîð, àðñåí, õëîðîôîðì), ÿê³ ñïðè÷èíÿþòü ïîðóøåííÿ îáì³íó (äèñïðîòå¿íîç, ã³ïîïðîòå¿íåì³ÿ, ã³ïåðõîëåñòåðèíåì³ÿ); òðåòÿ — àâ³òàì³íîçè ³ îäíîá³÷íå (ç íåäîñòàòí³ì âì³ñòîì á³ëê³â) õàð÷óâàííÿ, ÿêå ñóïðîâîäæóºòüñÿ äåô³öèòîì ôåðìåíò³â ³ ë³ïîòðîïíèõ ôàêòîð³â, íåîáõ³äíèõ äëÿ íîðìàëüíîãî æèðîâîãî îáì³íó êë³òèíè. Íàñë³äêè æèðîâî¿ äèñòðîô³¿ çàëåæàòü â³ä ãëèáèíè ïðîöåñó. ßêùî âîíà íå ñóïðîâîäæóºòüñÿ ãðóáèì ïîëîìîì êë³òèííèõ ñòðóêòóð, òî, ÿê ïðàâèëî, áóâຠîáîðîòíîþ. Ãëèáîêå ïîðóøåííÿ îáì³íó êë³òèííèõ ë³ï³ä³â ó á³ëüøîñò³ âèïàäê³â çàê³í÷óºòüñÿ çàãèáåëëþ êë³òèíè; ôóíêö³ÿ îðãàí³â ïðè öüîìó ð³çêî ïîðóøóºòüñÿ, à â ðÿä³ âèïàäê³â ³ âèïàäàº. Äî ãðóïè ñïàäêîâèõ ë³ï³äîç³â ñë³ä â³äíåñòè òàê çâàí³ ñèñòåìí³ ë³ï³äîçè, ùî âèíèêàþòü âíàñë³äîê ñïàäêîâîãî äåô³öèòó ôåðìåíò³â, 66

ÿê³ áåðóòü ó÷àñòü ó ìåòàáîë³çì³ ïåâíèõ ë³ï³ä³â. Òîìó ñèñòåìí³ ë³ï³äîçè â³äíîñÿòü äî ñïàäêîâèõ ôåðìåíòîïàò³é (õâîðîáè íàêîïè÷åííÿ), îñê³ëüêè äåô³öèò ôåðìåíòó îçíà÷ຠíàêîïè÷åííÿ ñóáñòðàòó, òîáòî ë³ï³ä³â, â êë³òèíàõ. Ó çàëåæíîñò³ â³ä âèäó ë³ï³ä³â, ùî íàêîïè÷óþòüñÿ â êë³òèíàõ, ðîçð³çíÿþòü òàê³ âèäè õâîðîá: öåðåáðîçèäë³ï³äîç, àáî ãëþêîçèëöåðàì³äë³ï³äîç (õâîðîáà Ãîøå), ñô³íãî쳺ë³íë³ï³äîç (õâîðîáà ͳìàííà — ϳêà), ãàíãë³îçèäë³ï³äîç (õâîðîáà Òåÿ — Ñàêñà, àáî àìàâðîòè÷íà ³ä³îò³ÿ), ãåíåðàë³çîâàíèé ãàíãë³îçèäîç (õâîðîáà Íîðìàíà — Ëàíä³íãà) òà ³í. Íàé÷àñò³øå ë³ï³äè íàêîïè÷óþòüñÿ â ïå÷³íö³, ñåëåç³íö³, ê³ñòêîâîìó ìîçêó, öåíòðàëüí³é íåðâîâ³é ñèñòåì³ (ÖÍÑ) ³ íåðâîâèõ ñïëåò³ííÿõ. Ïðè öüîìó ç’ÿâëÿþòüñÿ õàðàêòåðí³ äëÿ òîãî ÷è ³íøîãî âèäó ë³ï³äîçó êë³òèíè (êë³òèíè Ãîøå, êë³òèíè ϳêà), ùî ìຠä³àãíîñòè÷íå çíà÷åííÿ ïðè âèâ÷åíí³ á³îïàò³â (òàáë. 2). Òàáëèöÿ Ñèñòåìí³ ë³ï³äîçè (ñïàäêîâ³ ôåðìåíòîïàò³¿, õâîðîáè íàêîïè÷åííÿ, ë³çîñîìí³ õâîðîáè) Íàç âà

Äåô³öèò ôåðìåíòó

Õâîðîáà Ãîøå — öåðåá- Ãëþêîöåðåáðîç èäë³ï³äîç , àáî ã ëþ - ðîç èäàç à êîç èäöåðàì³äë³ï³äîç Õ â î ð î á à Í ³ ì à í à — Ï ³ - Ñ ô³íã î쳺ë³íàç à êà— ñô³íã î쳺ë³íë³ï³äîç À ì à â ð î ò è ÷ í à ³ ä ³ î ò ³ ÿ , Ãåêñîç àì³í³õ âîðîáà Ò å ÿ — Ñ àê ñ à— äàç à ã àíã ë³îç èäë³ï³äîç Õâîðîáà Íîðìàíà— Ëàíä³íã à—ã åíåðàë³ç îâàíèé ã àíã ë³îç èäîç

β-Ãàëàêòîç èäàç à

Ëîêàë³ç àö³ÿ íàêîïè÷åíü ë³ï³äó Ïå÷³íêà, ñåëåç ³íêà, ê³ñòêîâèé ìîç îê, Ö ÍÑ (ó ä³òåé) Ïå÷³íêà, ñåëåç ³íêà, ê³ñòêîâèé ìîç îê, Ö ÍÑ Ö ÍÑ , ñ³òê³âêà î÷åé, íåðâîâ³ ñïëåò³ííÿ , ïå÷³íêà, ñåëåç ³íêà Ö ÍÑ , íåðâîâ³ ñïëåò³ííÿ , ïå÷³íêà, ñåëåç ³íêà, ê³ñòêîâèé ìîç îê, íèðêè òà ³í.

2

ijàã íîñòè÷íèé êðèòåð³é ïðè á³îïñ³¿ Kë³òèíè Ãîøå Kë³òèíè ϳêà Çì³íè ìåéñíåðîâñüêîã î ñïëåò³ííÿ (ðåêòîá³îïñ³ÿ ) ³äñóòí³é

Çíà÷íó ê³ëüê³ñòü ôåðìåíò³â, äåô³öèò ÿêèõ âèçíà÷ຠðîçâèòîê ñèñòåìíèõ ë³ï³äîç³â, ñë³ä â³äíåñòè, ÿê âèäíî ç òàáë. 2, äî ë³çîñîìíèõ. Íà ö³é ï³äñòàâ³ ðÿä ë³ï³äîç³â ñë³ä ðîçãëÿäàòè ÿê «ë³çîñîìí³ õâîðîáè». ÏÀÐÅÍÕ²ÌÀÒÎÇͲ ÂÓÃËÅÂÎÄͲ ÄÈÑÒÐÎÔ²¯

Âóãëåâîäè, ùî âèÿâëÿþòüñÿ â êë³òèíàõ ³ òêàíèíàõ òà ìîæóòü áóòè ³äåíòèô³êîâàí³ ã³ñòîõ³ì³÷íî, ðîçïîä³ëÿþòü íà ïîë³ñàõàðèäè, ç ÿêèõ ó òâàðèííèõ òêàíèíàõ âèÿâëÿºòüñÿ ëèøå ãë³êîãåí, ãë³êîçàì³íîãë³êàíè (ìóêîïîë³ñàõàðèäè) ³ ãë³êîïðîòå¿äè. Ñåðåä ãë³êîçàì³íîãë³êàí³â ðîçð³çíÿþòü íåéòðàëüí³, ì³öíî ïîâ’ÿçàí³ ç á³ëêà67

ìè, ³ êèñë³, äî ÿêèõ â³äíîñÿòüñÿ ã³àëóðîíîâà, õîíäðî¿òèíñ³ð÷àíà êèñëîòè òà ãåïàðèí. Êèñë³ ãë³êîçàì³íîãë³êàíè ÿê á³îïîë³ìåðè çäàòí³ âñòóïàòè â íåñò³éê³ ñïîëóêè ç ðÿäîì ìåòàáîë³ò³â ³ òðàíñïîðòóâàòè ¿õ. Ãîëîâíèìè ïðåäñòàâíèêàìè ãë³êîïðîòå¿ä³â º ìóöèíè òà ìóêî¿äè. Ìóöèíè ñêëàäàþòü îñíîâó ñëèçó, ùî éîãî ïðîäóêóþòü åï³òåë³é ñëèçîâèõ îáîëîíîê òà çàëîçè; ìóêî¿äè âõîäÿòü äî ñêëàäó áàãàòüîõ òêàíèí. Ïîë³ñàõàðèäè, ãë³êîçàì³íîãë³êàíè ³ ãë³êîïðîòå¿äè âèÿâëÿþòüñÿ PAS-ðåàêö³ºþ àáî ðåàêö³ºþ Õî÷ê³ñà—Ìàê-Ìàíóñà. Ñóòü ö³º¿ ðåàêö³¿ ïîëÿãຠâ òîìó, ùî ï³ñëÿ îêèñëåííÿ éîäíîþ êèñëîòîþ (ïðè PAS-ðåàêö³¿ ïåðéîäàòîì), àëüäåã³äè, ÿê³ ïðè öüîìó óòâîðþþòüñÿ, äàþòü ç ôóêñèíîì Øèôà ÷åðâîíå çàáàðâëåííÿ. Äëÿ âèÿâó ãë³êîãåíó PAS-ðåàêö³þ äîïîâíþþòü ôåðìåíòàòèâíèì êîíòðîëåì — îáðîáêîþ çð³ç³â àì³ëàçîþ. Ãë³êîãåí çàáàðâëþºòüñÿ êàðì³íîì Áåñòà â ÷åðâîíèé êîë³ð. Ãë³êîçàì³íîãë³êàíè ³ ãë³êîïðîòå¿äè âèÿâëÿþòü çà äîïîìîãîþ ðÿäó ìåòîä³â, ç ÿêèõ íàé÷àñò³øå çàñòîñîâóþòü çàôàðáëåííÿ òîëó¿äèíîâèì ñèí³ì àáî ìåòèëåíîâèì ñèí³ì. Ö³ çàôàðáëåííÿ äîçâîëÿþòü âèÿâëÿòè õðîìîòðîïí³ ðå÷îâèíè, ÿê³ äàþòü ðåàêö³þ ìåòàõðîìà糿. Îáðîáêà çð³ç³â òêàíèíè ã³àëóðîí³äàçàìè (áàêòåð³éíîþ, òåñòèêóëÿðíîþ) ç íàñòóïíèì çàáàðâëåííÿì òèìè æ ôàðáíèêàìè äîçâîëÿº äèôåðåíö³þâàòè ð³çí³ ãë³êîçàì³íîãë³êàíè.

Ïàðåíõ³ìàòîçíà âóãëåâîäíà äèñòðîô³ÿ ìîæå áóòè ïîâ’ÿçàíà ç ïîðóøåííÿì îáì³íó ãë³êîãåíó àáî ãë³êîïðîòå¿ä³â.

Âóãëåâîäí³ äèñòðîô³¿, ïîâ’ÿçàí³ ç ïîðóøåííÿì îáì³íó ãë³êîãåíó Îñíîâí³ çàïàñè ãë³êîãåíó çíàõîäÿòüñÿ â ïå÷³íö³ é ñêåëåòíèõ ì’ÿçàõ. Ãë³êîãåí ïå÷³íêè ³ ì’ÿç³â ðîçòðà÷óºòüñÿ â çàëåæíîñò³ â³ä ïîòðåá îðãàí³çìó (ëàá³ëüíèé ãë³êîãåí). Ãë³êîãåí íåðâîâèõ êë³òèí, ïðîâ³äíî¿ ñèñòåìè ñåðöÿ, àîðòè, åíäîòåë³þ, åï³òåë³àëüíèõ ïîêðèâ³â, ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ìàòêè, ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, åìáð³îíàëüíèõ òêàíèí, õðÿùà ³ ëåéêîöèò³â º íåîáõ³äíèì êîìïîíåíòîì êë³òèí, ³ éîãî âì³ñò íå çàçíຠçíà÷íèõ êîëèâàíü (ñòàá³ëüíèé ãë³êîãåí). Îäíàê ðîçïîä³ë ãë³êîãåíó íà ìîá³ëüíèé ³ ñòàá³ëüíèé óìîâíèé. Ðåãóëÿö³ÿ îáì³íó (âóãëåâîä³â) çä³éñíþºòüñÿ íåéðîåíäîêðèííèì øëÿõîì. Îñíîâíà ðîëü íàëåæèòü ã³ïîòàëàì³÷í³é ä³ëÿíö³, ã³ïîô³çó (ÀÊÒÃ, òèðåîòðîïíèé, ñîìàòîòðîïíèé ãîðìîíè), β-êë³òèíàì (B-êë³òèíàì) ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè (³íñóë³í), íàäíèðêîâèì çàëîçàì (ãëþêîêîðòèêî¿äè, àäðåíàë³í), ùèòîâèäí³é çàëîç³. Ï î ð ó ø å í í ÿ â ì ³ ñ ò ó ãë³êîãåíó ïðîÿâëÿþòüñÿ â çìåíøåíí³ àáî çá³ëüøåíí³ éîãî â òêàíèíàõ ³ ïîÿâîþ òàì, äå â³í çâè÷àéíî íå âèÿâëÿºòüñÿ. Ö³ ïîðóøåííÿ íàéá³ëüø ÿñêðàâî âèðàæåí³ ïðè öóêðîâîìó ä³àáåò³ òà ïðè ñïàäêîâèõ âóãëåâîäíèõ äèñòðîô³ÿõ — ãë³êîãåíîçàõ. Ïðè öóêðîâîìó ä³àáåò³, ðîçâèòîê ÿêîãî ïîâ’ÿçóþòü ç ïàòîëî㳺þ β-êë³òèí îñòð³âö³â ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè, â³äáóâàºòüñÿ íåäîñòàòíº âèêîðèñòàííÿ ãëþêîçè òêàíèíàìè, ï³äâèùåííÿ ¿¿ ð³âíÿ â êðîâ³ (ã³ïåðãë³êåì³ÿ) ³ âèâåäåííÿ ç ñå÷åþ (ãëþêîçóð³ÿ). Òêàíèíí³ 68

çàïàñè ãë³êîãåíó ð³çêî çìåíøóþòüñÿ. Öå â ïåðøó ÷åðãó ñòîñóºòüñÿ ïå÷³íêè, â ÿê³é ïîðóøóºòüñÿ ñèíòåç ãë³êîãåíó, ùî ïðèçâîäèòü äî ³íô³ëüòðàö³¿ ¿¿ æèðàìè — ðîçâèâàºòüñÿ æèðîâà äèñòðîô³ÿ ïå÷³íêè; ïðè öüîìó â ÿäðàõ ãåïàòîöèò³â ç’ÿâëÿþòüñÿ âêëþ÷åííÿ ãë³êîãåíó; âîíè ñòàþòü ñâ³òëèìè («ä³ð÷àñò³», «ïóñò³» ÿäðà). Ç ãëþêîçóð³ºþ ïîâ’ÿçàí³ õàðàêòåðí³ çì³íè íèðîê ïðè ä³àáåò³ — ç’ÿâëÿºòüñÿ ãë³êîãåííà ³íô³ëüòðàö³ÿ åï³òåë³þ êàíàëüö³â, â îñíîâíîìó âóçüêîãî ³ äèñòàëüíîãî ñåãìåíò³â. Åï³òåë³é ñòຠâèñîêèì ç ñâ³òëîþ ï³íèñòîþ öèòîïëàçìîþ; çåðíà ãë³êîãåíó ïîì³òí³ òàêîæ â ïðîñâ³ò³ êàíàëüö³â. Ö³ çì³íè â³äáèâàþòü ñòàí ñèíòåçó ãë³êîãåíó (ïîë³ìåðèçàö³ÿ ãëþêîçè) â êàíàëüöåâîìó åï³òåë³þ ïðè ðåçîðáö³¿ áàãàòîãî íà ãëþêîçó óëüòðàô³ëüòðàòó ïëàçìè. Ïðè ä³àáåò³ ïîøêîäæóþòüñÿ íå ò³ëüêè íèðêîâ³ êàíàëüö³, à òàêîæ ³ êëóáî÷êè, ¿õ êàï³ëÿðí³ ïåòë³, áàçàëüíà ìåìáðàíà ÿêèõ ñòຠçíà÷íî ïðîíèêí³øîþ äëÿ öóêð³â ³ á³ëê³â ïëàçìè. Ïðè öüîìó âèíèêຠîäèí ³ç ïðîÿâ³â ä³àáåòè÷íî¿ ì³êðîàíã³îïàò³¿ — ³íòåðêàï³ëÿðíèé (ä³àáåòè÷íèé) ãëîìåðóëîñêëåðîç. Ñïàäêîâ³ âóãëåâîäí³ äèñòðîô³¿, â îñíîâ³ ÿêèõ ëåæàòü ïîðóøåííÿ îáì³íó ãë³êîãåíó, íàçèâàþòü ãë³êîãåíîçàìè. Ãë³êîãåíîçè îáóìîâëåí³ â³äñóòí³ñòþ àáî íåäîñòàòí³ñòþ ôåðìåíòó, ùî ïðèéìຠó÷àñòü â ðîçùåïëåíí³ äåïîíîâàíîãî ãë³êîãåíó, ³ òîìó ¿õ ñë³ä â³äíåñòè äî ñïàäêîâèõ ôåðìåíòîïàò³é, àáî õâîðîá íàêîïè÷åííÿ. Íà ñüîãîäí³ äîáðå âèâ÷åí³ 6 òèï³â ãë³êîãåíîç³â, ÿê³ îáóìîâëåí³ ñïàäêîâîþ íåäîñòàòí³ñòþ 6 ð³çíèõ ôåðìåíò³â — öå õâîðîáè óðêå (I òèï), Ïîìïå (II òèï), Ìàê-Àðäëÿ (V òèï), Ãåðñà (VI òèï), ïðè ÿêèõ ñòðóêòóðà íàêîïè÷åíîãî ãë³êîãåíó â òêàíèíàõ íå ïîðóøåíà, ³ õâîðîáè Ôîðáñà — Êîð³ (III òèï) ³ Àíäåðñåíà (IV òèï), ïðè ÿêèõ âîíà ð³çêî çì³íåíà (òàáë. 3). Òàáëèöÿ Ãë³êîãåíîçè (ñïàäêîâ³ ôåðìåíòîïàò³¿, õâîðîáè íàêîïè÷åííÿ)

Íàç âà õâîðîáè

Äåô³öèò ôåðìåíòó

3

Ëîêàë³ç àö³ÿ íàêîïè÷åíü ã ë³êîã åíó

Áåç ïîðóøåííÿ ñòðóêòóðè ã ë³êîã åíó óðêå (I òèï) Ïîìïå (II òèï)

Ãëþêîç î-6-ôîñôàòàç à Kèñëà α-ã ëþêîç èäàç à

Ìàê-À ðäëÿ (V òèï) Ãåðñà (VI òèï)

Ñèñòåìà ôîñôîðèëàç ì’ÿç³â Ôîñôîðèëàç à ïå÷³íêè

Ïå÷³íêà, íèðêè Ãëàäê³ òà ñêåëåòí³ ì’ÿ ç è, ì³îêàðä Ñ êåëåòí³ ì’ÿ ç è Ïå÷³íêà

Ç ïîðóøåííÿ ì ñòðóêòóðè ã ë³êîã åíó Ôîðáñà—Kîð³, ë³ì³òäåêñòðèíîç (III òèï) À íäåðñåíà, àì³ëîïåêòèíîç (IV òèï)

À ì³ëî-1,6-ã ëþêîç èäàç à

Ïå÷³íêà, ì’ÿ ç è, ñåðöå

À ì³ëî-(1,4—1,6)-òðàíñã ëþêîç èäàç à

Ïå÷³íêà, ñåëåç ³íêà, ë³ìôàòè÷í³ âóç ëè

69

Ìîðôîëîã³÷íà ä³àãíîñòèêà ãë³êîãåíîç³â òîãî ÷è ³íøîãî òèïó ìîæëèâà ëèøå ïðè á³îïñ³¿ çà äîïîìîãîþ ã³ñòîôåðìåíòàòèâíèõ ìåòîä³â.

Âóãëåâîäí³ äèñòðîô³¿, ïîâ’ÿçàí³ ç ïîðóøåííÿì îáì³íó ãë³êîïðîòå¿ä³â Ïðè ïîðóøåíí³ îáì³íó ãë³êîïðîòå¿ä³â ó êë³òèíàõ àáî â ì³æêë³òèíí³é ðå÷îâèí³ íàêîïè÷óþòüñÿ ìóöèíè ³ ìóêî¿äè, ÿê³ íàçèâàþòü òàêîæ ñëèçîâèìè àáî ñëèçîïîä³áíèìè ðå÷îâèíàìè. Òîìó ïðè ïîðóøåíí³ îáì³íó ãë³êîïðîòå¿ä³â ãîâîðÿòü ïðî ñëèçîâó äèñòðîô³þ. ̳êðîñêîï³÷íå äîñë³äæåííÿ äîçâîëÿº âèÿâëÿòè íå ò³ëüêè ïîñèëåíå ñëèçîóòâîðåííÿ, à òàêîæ ³ çì³íè ô³çèêî-õ³ì³÷íèõ âëàñòèâîñòåé ñëèçó. Êë³òèíè, ÿê³ âèä³ëÿþòü ñëèç, ãèíóòü ³ äåñêâàìóþòüñÿ, âèâ³äí³ ïðîòîêè çàëîç îáòóðóþòüñÿ ñëèçîì, ùî ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó ê³ñò. Íåð³äêî â òàêèõ âèïàäêàõ ïðèºäíóºòüñÿ çàïàëåííÿ. Êîëè ñëèç çàêðèâຠïðîñâ³ò áðîíõ³â, ìîæóòü ðîçâèâàòèñÿ àòåëåêòàç àáî çàïàëåííÿ ëåãåíü. ²íîä³ â çàëîçèñòèõ ñòðóêòóðàõ íàêîïè÷óºòüñÿ íå ñïðàâæí³é ñëèç, à ñëèçîïîä³áí³ ðå÷îâèíè (ïñåâäîìóöèíè); ö³ ðå÷îâèíè ìîæóòü óù³ëüíþâàòèñÿ ³ ïðèéìàòè õàðàêòåð êîëî¿äó; òîä³ ãîâîðÿòü ïðî êîëî¿äíó äèñòðîô³þ, ÿêà ñïîñòåð³ãàºòüñÿ, íàïðèêëàä, ïðè êîëî¿äíîìó çîá³. Ïðè÷èíè ñëèçîâî¿ äèñòðîô³¿ ð³çíîìàí³òí³, àëå íàé÷àñò³øå öå çàïàëåííÿ ñëèçîâèõ îáîëîíîê âíàñë³äîê âïëèâó ð³çíèõ ïàòîãåííèõ ïîäðàçíèê³â (äèâ. Êàòàðàëüíå çàïàëåííÿ). Ñëèçîâà äèñòðîô³ÿ ëåæèòü â îñíîâ³ ñïàäêîâîãî ñèñòåìíîãî çàõâîðþâàííÿ, òàê çâàíîãî ìóêîâ³ñöèäîçó, äëÿ ÿêîãî õàðàêòåðíà çì³íà ÿêîñò³ ñëèçó, ùî âèä³ëÿºòüñÿ åï³òå볺ì ñëèçîâèõ çàëîç: ñëèç ñòຠãóñòèì ³ â’ÿçêèì, â³í ïîãàíî âèâîäèòüñÿ, ùî é îáóìîâëþº ðîçâèòîê ðåòåíö³éíèõ ê³ñò ³ ñêëåðîçó (ê ³ ñ ò î ç í è é ô ³ á ð î ç). Ïîøêîäæóºòüñÿ åíäîêðèííèé àïàðàò ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè, çàëîç áðîíõ³àëüíîãî äåðåâà, æîâ÷íèõ øëÿõ³â, ñèñòåìà òðàâëåííÿ ³ ñå÷îâèâ³äíà, à òàêîæ ïîòîâ³ òà ñë³çí³ çàëîçè (äèâ. Ïðåíàòàëüíà ïàòîëîã³ÿ). Íàñë³äîê çíà÷íîþ ì³ðîþ âèçíà÷àºòüñÿ ñòóïåíåì òà ÷àñîì ï³äâèùåíîãî ñëèçîóòâîðåííÿ.  îäíèõ âèïàäêàõ ðåãåíåðàö³ÿ åï³òåë³þ çàê³í÷óºòüñÿ ïîâíèì â³äíîâëåííÿì ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, â ³íøèõ — âîíà çàçíຠàòðîô³¿ òà ñêëåðîçó, ùî, çâè÷àéíî, â³äáèâàºòüñÿ íà ôóíêö³¿ òîãî ÷è ³íøîãî îðãàíó. ÑÒÐÎÌÀËÜÍÎ-ÑÓÄÈÍͲ (ÌÅÇÅÍÕ²ÌÀËÜͲ) ÄÈÑÒÐÎÔ²¯ Ñòðîìàëüíî-ñóäèíí³ (ìåçåíõ³ìàëüí³) äèñòðîô³¿ º íàñë³äêîì ïîðóøåíîãî îáì³íó â ñïîëó÷í³é òêàíèí³ ³ âèÿâëÿþòüñÿ â ñòðîì³ îðãàí³â ³ ñò³íêàõ ñóäèí. Âîíè âèíèêàþòü íà òåðèòî𳿠ã³ñò³îíó, 70

ÿêèé, ÿê â³äîìî, óòâîðåíèé â³äð³çêîì ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà ç îòî÷óþ÷èìè éîãî åëåìåíòàìè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè (îñíîâíà ðå÷îâèíà, êë³òèíè, âîëîêíèñò³ ñòðóêòóðè) ³ íåðâîâèìè âîëîêíàìè. Ó çâ’ÿçêó ç öèì ñòຠçðîçóì³ëîþ ïåðåâàãà ñåðåä ìåõàí³çì³â ðîçâèòêó ñòðîìàëüíî-ñóäèííèõ äèñòðîô³é ïîðóøåíü òðàíñïîðòíèõ ñèñòåì, òðîô³êè, ñï³ëüí³ñòü ìîðôîãåíåçó, ìîæëèâ³ñòü íå ò³ëüêè ñïîëó÷åííÿ ð³çíèõ âèä³â äèñòðîô³é, àëå é ïåðåõ³ä îäíîãî âèäó â ³íøèé. Ïðè ïîðóøåíí³ îáì³íó â ñïîëó÷í³é òêàíèí³, ïåðåâàæíî â ¿¿ ì³æêë³òèíí³é ðå÷îâèí³, íàêîïè÷óþòüñÿ ïðîäóêòè ìåòàáîë³çìó, ùî ìîæóòü áóòè ïðèíåñåí³ ç êðîâ’þ ³ ë³ìôîþ, áóòè ðåçóëüòàòîì ïîðóøåíîãî ñèíòåçó àáî ç’ÿâëÿòèñÿ âíàñë³äîê äåçîðãàí³çàö³¿ îñíîâíî¿ ðå÷îâèíè ³ âîëîêîí ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè. Çàëåæíî â³ä âèäó ïîðóøåíîãî îáì³íó ñòðîìàëüíî-ñóäèíí³ äèñòðîô³¿ ðîçïîä³ëÿþòü íà á³ëêîâ³ (äèñïðîòå¿íîçè), æèðîâ³ (ë³ï³äîçè) ³ âóãëåâîäí³. ÑÒÐÎÌÀËÜÍÎ-ÑÓÄÈÍͲ Á²ËÊβ ÄÈÑÒÐÎÔ²¯ (ÄÈÑÏÐÎÒůÍÎÇÈ)

Ñåðåä á³ëê³â ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè îñíîâíå çíà÷åííÿ ìຠêîëàãåí, ³ç ìàêðîìîëåêóë ÿêîãî áóäóþòüñÿ êîëàãåíîâ³ òà ðåòèêóëÿðí³ âîëîêíà. Êîëàãåí º íåâ³ä’ºìíîþ ÷àñòèíîþ áàçàëüíèõ ìåìáðàí (åíäîòåë³þ, åï³òåë³þ) òà åëàñòè÷íèõ âîëîêîí, äî ñêëàäó ÿêèõ, îêð³ì êîëàãåíó, âõîäèòü åëàñòèí. Êîëàãåí ñèíòåçóºòüñÿ êë³òèíàìè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ñåðåä ÿêèõ ãîëîâíó ðîëü â³ä³ãðàþòü ô³áðîáëàñòè. Êð³ì êîëàãåíó ö³ êë³òèíè ñèíòåçóþòü ãë³êîçàì³íîãë³êàíè îñíîâíî¿ ðå÷îâèíè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ÿê³ ì³ñòÿòü â ñîá³ òàêîæ á³ëêè òà ïîë³ñàõàðèäè ïëàçìè êðîâ³. Âîëîêíà ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ìàþòü õàðàêòåðíó óëüòðàñòðóêòóðó. Âîíè äîáðå âèÿâëÿþòüñÿ çà äîïîìîãîþ ðÿäó ã³ñòîõ³ì³÷íèõ ìåòîä³â: êîëàãåíîâ³ — îôàðáëåííÿì ï³êðîôóêñèíîâîþ ñóì³øøþ (çà âàí óçîíîì); åëàñòè÷í³ — îôàðáëåííÿì ôóêñåë³íîì àáî îðñå¿íîì; ðåòèêóëÿðí³ — ³ìïðåãíàö³ºþ ñîëÿìè ñð³áëà (ðåòèêóëÿðí³ âîëîêíà àðã³ðîô³ëüí³).  ñïîëó÷í³é òêàíèí³, êð³ì ¿¿ êë³òèí, ÿê³ ñèíòåçóþòü êîëàãåí ³ ãë³êîçàì³íîãë³êàíè (ô³áðîáëàñò, ðåòèêóëÿðíà êë³òèíà), à òàêîæ ö³ëèé ðÿä á³îëîã³÷íî àêòèâíèõ ðå÷îâèí (ëàáðîöèò, àáî òó÷íà êë³òèíà), çíàõîäÿòüñÿ êë³òèíè ãåìàòîãåííîãî ïîõîäæåííÿ, ÿê³ çä³éñíþþòü ôàãîöèòîç (ïîë³ìîðôíî-ÿäåðí³ ëåéêîöèòè, ã³ñò³îöèòè, ìàêðîôàãè) òà ³ìóíí³ ðåàêö³¿ (ïëàçìîáëàñòè ³ ïëàçìîöèòè, ë³ìôîöèòè, ìàêðîôàãè). Äî ñòðîìàëüíî-ñóäèííèõ äèñïðîòå¿íîç³â â³äíîñÿòü ìóêî¿äíå, ô³áðèíî¿äíå íàáóõàííÿ, ô³áðèíî¿ä, ã³àë³íîç, àì³ëî¿äîç. Äîñèòü ÷àñòî ìóêî¿äíå ³ ô³áðèíî¿äíå íàáóõàííÿ òà ã³àë³íîç º ïîñë³äîâíèìè ñòàä³ÿìè äåçîðãàí³çàö³¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè; â îñíîâ³ öüîãî ïðîöåñó ëåæàòü íàêîïè÷åííÿ ïðîäóêò³â ïëàçìè êðîâ³ 71

â îñíîâí³é ðå÷îâèí³ âíàñë³äîê ï³äâèùåííÿ òêàíèííî-ñóäèííî¿ ïðîíèêíîñò³ (ïëàçìîðàã³ÿ), äåñòðóêö³ÿ åëåìåíò³â ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ³ óòâîðåííÿ á³ëêîâèõ (á³ëêîâî-ïîë³ñàõàðèäíèõ êîìïëåêñ³â). Àì³ëî¿äîç â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä öèõ ïðîöåñ³â òèì, ùî äî ñêëàäó óòâîðåíèõ á³ëêîâî-ïîë³ñàõàðèäíèõ êîìïëåêñ³â âõîäèòü îñîáëèâèé ô³áðèëÿðíèé á³ëîê, ùî çâè÷àéíî íå çóñòð³÷àºòüñÿ ³ ñèíòåçóºòüñÿ ñïåö³àëüíèìè êë³òèíàìè — àì³ëî¿äîáëàñòàìè (ñõåìà 2).

Îñíîâíà ðå÷îâèíà ³ âîëîêíà ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè

Ñ õ å ì à 2. Ìîðôîãåíåç ñòðîìàëüíî-ñóäèííèõ äèñïðîòå¿íîç³â Ïîðóøåííÿ îáì³íó á³ëê³â ³ ãë³êîçàì³íîãë³êàí³â, ïëàçìîðàã³ÿ, íàáðÿê êîëàãåíîâèõ âîëîêîí

Ìóêî¿äíå íàáóõàííÿ

Äåñòðóêö³ÿ (ðîçïàä), ïëàçìîðàã³ÿ, óòâîðåííÿ á³ëêîâî-ïîë³ñàõàðèäíèõ êîìïëåêñ³â (ô³áðèíî¿äó)

Ô³áðèíî¿äíå íàáóõàííÿ (ô³áðèíî¿ä)

Äåñòðóêö³ÿ, ïëàçìîðàã³ÿ, ïðåöèï³òàö³ÿ á³ëê³â ïëàçìè, óòâîðåííÿ á³ëêà-ã³àë³íà Ñèíòåç àíîìàëüíîãî ô³áðèëÿðíîãî á³ëêà êë³òèíàìè (àì³ëî¿äîáëàñòàìè), ïëàçìîðàã³ÿ, óòâîðåííÿ ãë³êîïðîòå¿äó-àì³ëî¿äó

óàë³íîç Àì³ëî¿äîç

Ìóêî¿äíå íàáóõàííÿ Ìóêî¿äíå íàáóõàííÿ — ïîâåðõíåâà é îáîðîòíà äåçîðãàí³çàö³ÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè. Ïðè öüîìó â îñíîâí³é ðå÷îâèí³ íàêîïè÷óþòüñÿ ³ ïåðåðîçïîä³ëÿþòüñÿ ãë³êîçàì³íîãë³êàíè çà ðàõóíîê çá³ëüøåííÿ ïåðø çà âñå âì³ñòó ã³àëóðîíîâî¿ êèñëîòè. Ãë³êîçàì³íîãë³êàíè ìàþòü ã³äðîô³ëüí³ âëàñòèâîñò³, ³ íàêîïè÷åííÿ ¿õ îáóìîâëþº ï³äâèùåííÿ òêàíèííî¿ òà ñóäèííî¿ ïðîíèêíîñò³. Âíàñë³äîê öüîãî äî ãë³êîçàì³íîãë³êàí³â äîì³øóþòüñÿ á³ëêè ïëàçìè (ãîëîâíèì ÷èíîì ãëîáóë³íè) ³ ãë³êîïðîòå¿äè. Ðîçâèâàþòüñÿ ã³äðàòàö³ÿ ³ íàáðÿêàííÿ îñíîâíî¿ ïðîì³æíî¿ ðå÷îâèíè. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ îñíîâíà ðå÷îâèíà áàçîô³ëüíà, ïðè îôàðáëåíí³ òîëó¿äèíîâèì ñèí³ì — áóçêîâîãî àáî ÷åðâîíîãî êîëüîðó (ìàë. 30 äèâ. íà êîëüîðîâ³é âêëàäö³). Âèíèêຠôåíîìåí ìåòàõðîìà糿, â îñíîâ³ ÿêîãî ëåæèòü çì³íà ñòàíó îñíîâíî¿ ïðîì³æíî¿ ðå÷îâèíè ç íàêîïè÷åííÿì õðîìîòðîïíèõ ðå÷îâèí. Êîëàãåíîâ³ âîëîêíà çâè÷àéíî çáåð³ãàþòü ïó÷êîâó áóäîâó; àëå íàáðÿêàþòü ³ ðîçâîëîêíþþòüñÿ íà ô³áðèëè; âîíè ìàëîñò³éê³ äî âïëèâó êîëàãåíàçè ³ ïðè çàôàðáëåíí³ ï³êðîôóêñèíîì ñòàþòü æîâòî-îðàíæåâèìè, à íå ÷åðâîíèìè. Çì³íè îñíîâíî¿ ðå÷îâèíè ³ êîëàãåíîâèõ âîëîêîí ïðè ìóêî¿äíîìó íàáóõàíí³ ñóïðîâîäæóþòüñÿ êë³òèííèìè ðåàêö³ÿìè — ïîÿâîþ ë³ìôîöèòàðíèõ, ïëàçìîêë³òèííèõ ³ ã³ñò³îöèòàðíèõ ³íô³ëüòðàò³â. 72

Ìóêî¿äíå íàáóõàííÿ çóñòð³÷àºòüñÿ â ð³çíèõ îðãàíàõ ³ òêàíèíàõ, àëå ÷àñò³øå â ñò³íêàõ àðòåð³é, êëàïàíàõ ñåðöÿ, åíäî- ³ ïåðèêàðä³, òîáòî òàì, äå õðîìîòðîïí³ ðå÷îâèíè çóñòð³÷àþòüñÿ ³ â íîðì³; ïðè öüîìó ê³ëüê³ñòü õðîìîòðîïíèõ ðå÷îâèí ð³çêî çðîñòàº. Íàé÷àñò³øå âîíî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ³íôåêö³éíèõ ³ àëåðã³÷íèõ çàõâîðþâàííÿõ, ðåâìàòè÷íèõ õâîðîáàõ, àòåðîñêëåðîç³, åíäîêðèíîïàò³ÿõ òà ³í. Çîâí³øí³é âèãëÿä òêàíèíè àáî îðãàíó ïðè ìóêî¿äíîìó íàáóõàíí³ íå çì³íþºòüñÿ; õàðàêòåðí³ çì³íè âèÿâëÿþòüñÿ çà äîïîìîãîþ ã³ñòîõ³ì³÷íèõ ðåàêö³é ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³. Ïðè÷èíè ìóêî¿äíîãî íàáóõàííÿ ð³çíîìàí³òí³: ã³ïîêñ³ÿ, ³íôåêö³éí³ õâîðîáè, îñîáëèâî ñòðåïòîêîêîâîãî ïîõîäæåííÿ, ³ìóíîïàòîëîã³÷í³ ðåàêö³¿ (ðåàêö³¿ ã³ïåð÷óòëèâîñò³). Íàñë³äêè ìóêî¿äíîãî íàáóõàííÿ ìîæóòü áóòè ð³çíèìè: ïîâíå â³äíîâëåííÿ òêàíèíè àáî ïåðåõ³ä â ô³áðèíî¿äíå íàáóõàííÿ. Ôóíêö³ÿ îðãàí³â ïðè öüîìó ïîðóøóºòüñÿ (íàïðèêëàä, ïîðóøåííÿ ôóíêö³¿ ñåðöÿ ïðè ðîçâèòêó ðåâìàòè÷íîãî åíäîêàðäèòà — âàëüâóë³òà).

Ô³áðèíî¿äíå íàáóõàííÿ Ô³áðèíî¿äíå íàáóõàííÿ — ãëèáîêà ³ íåîáîðîòíà äåçîðãàí³çàö³ÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, â îñíîâ³ ÿêî¿ ëåæèòü äåñòðóêö³ÿ ¿¿ îñíîâíî¿ ðå÷îâèíè ³ âîëîêîí, ÿêà ñóïðîâîäæóºòüñÿ ð³çêèì ï³äâèùåííÿì ñóäèííî¿ ïðîíèêíîñò³ òà óòâîðåííÿì ô³áðèíî¿äó. Ô³áðèíî¿ä ÿâëÿº ñîáîþ ñêëàäíó ðå÷îâèíó, äî ñêëàäó ÿêî¿ âõîäÿòü á³ëêè ³ ïîë³ñàõàðèäè ç êîëàãåíîâèõ âîëîêîí, ÿê³ ðîçïàäàþòüñÿ, îñíîâíî¿ ðå÷îâèíè ³ ïëàçìè êðîâ³, à òàêîæ êë³òèíí³ íóêëåîïðîòå¿äè. Ô³áðèíî¿ä ïðè ð³çíèõ çàõâîðþâàííÿõ íåîäíàêîâèé (öå ïîêàçóþòü ã³ñòîõ³ì³÷í³ äîñë³äæåííÿ), àëå îáîâ’ÿçêîâèì éîãî êîìïîíåíòîì º ô³áðèí (ìàë. 31), òîìó ÷àñòî âæèâàþòü òåðì³í «ô³áðèíî¿äíå íàáóõàííÿ», «ô³áðèíî¿ä». Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ âèäíî, ùî ïðè ô³áðèíî¿äíîìó íàáóõàíí³ ïó÷êè êîëàãåíîâèõ âîëîêîí, ÿê³ ïðîñî÷åí³ á³ëêàìè êðîâ³, ñòàþòü ãîìîãåííèìè, âîíè óòâîðþþòü ç ô³áðèíîì íåðîç÷èíí³ ì³öí³ ñïîëóêè; ñòàþòü åîçèíîô³ëüíèìè; ï³êðîôóêñèíîì îôàðáëþþòüñÿ â æîâòèé êîë³ð, ð³çêî PAS-ïîçèòèâí³ òà ï³ðîí³íîô³ëüí³ ïðè ðåàêö³¿ Áðàøå, à òàêîæ, àðã³ðîô³ëüí³ ïðè ³ìïðåãíàö³¿ ñîëÿìè ñð³áëà. Ìåòàõðîìàç³ÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ïðè öüîìó íå âèÿâëÿºòüñÿ, àáî ìàëî âèðàæåíà ÿê ðåçóëüòàò äåïîë³ìåðèçàö³¿ ãë³êîçàì³íîãë³êàí³â îñíîâíî¿ ðå÷îâèíè. Íàñë³äêîì ô³áðèíî¿äíîãî íàáóõàííÿ ìîæå áóòè ô³áðèíî¿äíèé íåêðîç ç ïîâíîþ äåñòðóêö³ºþ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, à òàêîæ ç âèðàæåíîþ ìàêðîôàãàëüíîþ ðåàêö³ºþ íàâêîëî îñåðåäê³â íåêðîçó. Çîâí³øí³é âèãëÿä ð³çíèõ îðãàí³â ³ òêàíèí, â ÿêèõ ðîçâèâàºòüñÿ ô³áðèíî¿äíå íàáóõàííÿ, ìàëî çì³íåíèé; õàðàêòåðí³ çì³íè âèÿâëÿþòüñÿ ëèøå ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³. 73

à

á

Ìàë. 31. Ô³áðèíî¿äíå íàáóõàííÿ:

à — ô³áðèíî¿äíå íàáóõàííÿ ³ ô³áðèíî¿äíèé íåêðîç êàï³ëÿð³â íèðêîâèõ êëóáî÷ê³â (ñèñòåìíèé ÷åðâîíèé âîâ÷àê); á — ó ô³áðèíî¿ä³ ñåðåä íàáóõëèõ, ùî âòðàòèëè ïîïåðå÷íó âèêðåñëåí³ñòü êîëàãåíîâèõ âîëîêîí (ÊëÂ), ìàñè ô³áðèíó (Ô). Åëåêòðîíîãðàìà. × 35 000 (çà óçåê³íãîì)

Ïðè÷èíàìè ô³áðèíî¿äíîãî íàáóõàííÿ ìîæóòü áóòè: ³íôåêö³éíî-àëåðã³÷í³ (íàïðèêëàä, ô³áðèíî¿ä ñóäèí ïðè òóáåðêóëüîç³ ç ã³ïåðåðã³÷íèìè ðåàêö³ÿìè), àëåðã³÷í³ ³ àóòî³ìóíí³ (ô³áðèíî¿äí³ çì³íè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ïðè ðåâìàòè÷íèõ õâîðîáàõ; êàï³ëÿð³â íèðêîâèõ êëóáî÷ê³â ïðè ãëîìåðóëîíåôðèò³) ³ àíã³îíåâðîòè÷í³ (ô³áðèíî¿ä àðòåð³îë ïðè ã³ïåðòîí³÷í³é õâîðîá³ òà àðòåð³àëüíèõ ã³ïåðòåíç³ÿõ) ðåàêö³¿. Ó òàêèõ âèïàäêàõ ô³áðèíî¿äíå íàáóõàííÿ ìຠïîøèðåíèé (ñèñòåìíèé) õàðàêòåð. Ì ³ ñ ö å â å ô³áðèíî¿äíå íàáóõàííÿ âèíèêຠïðè çàïàëåíí³, ÷àñò³øå õðîí³÷íîìó (ô³áðèíî¿ä ó ÷åðâîïîä³áíîìó â³äðîñòêó ïðè àïåíäèöèò³, ó äí³ õðîí³÷íî¿ âèðàçêè øëóíêà, õðîí³÷íèõ âèðàçêàõ øê³ðè òà ³í.). Íàñë³äêîì ô³áðèíî¿äíèõ çì³í áóâàþòü íåêðîç, ñêëåðîç àáî ã³àë³íîç. Ô³áðèíî¿äíå íàáóõàííÿ ïðèâîäèòü äî ïîðóøåííÿ àáî ïîâíîãî ïðèïèíåííÿ ôóíêö³¿ îðãàíó (ãîñòðà íèðêîâà íåäîñòàòí³ñòü ïðè çëîÿê³ñí³é ã³ïåðòîí³¿, ïðè ÿê³é áóâຠô³áðèíî¿äíèé íåêðîç ³ çì³íè àðòåð³îë êëóáî÷ê³â).

óàë³íîç Ïðè ã³àë³íîç³ (â³ä. ãðåö. hyalos — ïðîçîðèé, ñêëîâèäíèé), àáî ã³àë³íîâ³é äèñòðîô³¿, â ñïîëó÷í³é òêàíèí³ óòâîðþþòüñÿ îäíîð³äí³, íàï³âïðîçîð³ ù³ëüí³ ìàñè (ã³àë³í), ïîä³áí³ ã³àë³íîâîìó õðÿùó. Òêàíèíà ïðè öüîìó ñòຠòâåðäîþ, ³ òîìó ã³àë³íîç ðîçãëÿäàþòü ÿê ð³çíîâèä ñêëåðîçó. óàë³í — öå ô³áðèëÿðíèé á³ëîê. Ïðè ³ìóíîã³ñòîõ³ì³÷íîìó äîñë³äæåíí³ â íüîìó âèÿâëÿþòü íå ò³ëüêè á³ëêè ïëàçìè, ô³áðèí, à é 74

êîìïîíåíòè ³ìóíîêîìïëåêñ³â (³ìóíîãëîáóë³íè, ôðàêö³¿ êîìïëåìåíòó), à òàêîæ ë³ï³äè. óàë³íîâ³ ìàñè ñò³éê³ ïî â³äíîøåííþ äî êèñëîò, ëóã³â, ôåðìåíò³â; PAS-ïîçèòèâí³, ñïðèéìàþòü êèñë³ ôàðáíèêè (åîçèí, êèñëèé ôóêñèí), ï³êðîôóêñèíîì îôàðáëþþòüñÿ â æîâòèé àáî ÷åðâîíèé êîë³ð. Ïàòîãåíåç ã³àë³íîçó ñêëàäíèé.  îñíîâ³ éîãî ðîçâèòêó º äåñòðóêö³ÿ âîëîêíèñòèõ ñòðóêòóð ³ ï³äâèùåííÿ òêàíèííî-ñóäèííî¿ ïðîíèêíîñò³ (ïëàçìîðàã³ÿ) â çâ’ÿçêó ç àíã³îíåâðîòè÷íèìè (äèñöèðêóëÿòîðíèìè), ìåòàáîë³÷íèìè òà ³ìóíîïàòîëîã³÷íèìè ïðîöåñàìè. Ç ïëàçìîðà㳺þ ïîâ’ÿçàí³ íàñè÷óâàííÿ òêàíèí á³ëêàìè ïëàçìè ³ àäñîðáö³ÿ ¿õ íà çì³íåíèõ âîëîêíèñòèõ ñòðóêòóðàõ ç ïîñë³äîâíîþ ïðåöèï³òàö³ºþ ³ óòâîðåííÿì á³ëêà — ã³àë³íó.  óòâîðåíí³ ñóäèííîãî ã³àë³íó ïðèéìàþòü ó÷àñòü ãëàäêîì’ÿçîâ³ êë³òèíè. óàë³íîç áóâຠíàñë³äêîì ð³çíèõ ïðîöåñ³â: ïëàçìàòè÷íîãî ïðîñî÷óâàííÿ, ô³áðèíî¿äíîãî íàáóõàííÿ (ô³áðèíî¿äó), çàïàëåííÿ, íåêðîçó, ñêëåðîçó. Êëàñèô³êàö³ÿ ã³àë³íîçó. Ðîçð³çíÿþòü ã³àë³íîç ñóäèí ³ ã³àë³íîç ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè; êîæåí ç íèõ ìîæå áóòè çàãàëüíèì ³ ì³ñöåâèì. à ³ à ë ³ í î ç ñ ó ä è í ðîçâèâàºòüñÿ â äð³áíèõ àðòåð³ÿõ ³ àðòåð³îëàõ; éîìó ïåðåäóº ïîøêîäæåííÿ åíäîòåë³þ, ìåìáðàí ³ ãëàäêîì’ÿçîâèõ êë³òèí ñò³íêè ³ ïðîñî÷óâàííÿ ¿¿ ïëàçìîþ êðîâ³. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ ã³àë³í âèÿâëÿºòüñÿ â ñóáåíäîòåë³àëüíîìó ïðîñòîð³; â³í â³äòèñêóº íàçîâí³ òà ðóéíóº åëàñòè÷íó ïëàñòèíó, ñåðåäíÿ îáîëîíêà ñòຠòîíêîþ; â ô³íàë³ àðòåð³îëè ïåðåòâîðþþòüñÿ íà ñêëîïîä³áí³ òðóáî÷êè ç ð³çêî çâóæåíèì àáî ïîâí³ñòþ çàêðèòèì ïðîñâ³òîì (ìàë. 32). óàë³íîç äð³áíèõ àðòåð³é ³ àðòåð³îë íîñèòü ñèñòåìíèé õàðàêòåð, îäíàê íàéá³ëüø âèðàæåíèé ó íèðêàõ, ãîëîâíîìó ìîçêó, ñ³òê³âö³ îêà, ï³äøëóíêîâ³é çàëîç³, øê³ð³. Îñîáëèâî â³í õàðàêòåðíèé äëÿ ã³ïåðòîí³÷íî¿ õâîðîáè ³ ã³ïåðòîí³÷íèõ ñòàí³â (ã³ïåðòîí³÷íèé àðòåð³îëîã³àë³íîç), ä³àáåòè÷íî¿ ì³êðîàíã³îïàò³¿ (ä³àáåòè÷íèé àðòåð³îëîã³àë³íîç) ³ çàõâîðþâàíü ç ïîðóøåííÿì ³ìóí³òåòó. ßê ô³ç³îëîã³÷íå ÿâèùå, ì³ñöåâèé ã³àë³íîç àðòåð³é ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â ñåëåç³íö³ äîðîñëèõ ³ ëþäåé ïîõèëîãî â³êó, â³äîáðàæóº ôóíêö³îíàëüíî-ìîðôîëîã³÷í³ îñîáëèâîñò³ ñåëåç³íêè ÿê îðãàíó äåïîíóâàííÿ êðîâ³. Ñóäèííèé ã³àë³í — ðå÷îâèíà ãåìàòîãåííîãî ïîõîäæåííÿ.  éîãî óòâîðåíí³ âàæëèâó ðîëü â³ä³ãðàþòü íå ò³ëüêè ãåìîäèíàì³÷í³ òà ìåòàáîë³÷í³, àëå é ³ìóíí³ ìåõàí³çìè. Êåðóþ÷èñü îñîáëèâîñòÿìè ïàòîãåíåçó ã³àë³íîçó ñóäèí, âèä³ëÿþòü 3 âèäè ñóäèííîãî ã³àë³íó: 1) ïðîñòèé, ÿêèé âèíèêຠâíàñë³äîê ³íñóäàö³¿ íåçì³íåíèõ àáî ìàëîçì³íåíèõ êîìïîíåíò³â ïëàçìè êðîâ³ (÷àñòî çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè ã³ïåðòîí³÷í³é õâîðîá³ äîáðîÿê³ñíîãî õàðàêòåðó, àòåðîñêëåðîç³ òà ó çäîðîâèõ ëþäåé); 2) ë³ïîã³àë³í, â ÿêîìó ì³ñòÿòüñÿ ë³ï³äè ³ β-ë³ïîïðîòå¿äè (âèÿâëÿºòüñÿ ÷àñò³øå âñüîãî ïðè öóêðîâîìó ä³àáåò³); 3) ñêëàäíèé ã³àë³í, ÿêèé ïîáóäîâàíèé ç ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â, ô³áðèíó ³ çðóéíîâàíèõ ñòðóêòóð ñóäèííî¿ ñò³íêè (äèâ. ìàë. 32) (õàðàê75

à

á

Ïð

Åí

à â

ã

Ìàë. 32. óàë³íîç ñóäèí ñåëåç³íêè:

à — ñò³íêà öåíòðàëüíî¿ àðòå𳿠ôîë³êóëà ñåëåç³íêè ó âèãëÿä³ ãîìîãåííèõ ìàñ ã³àë³íó; á — ô³áðèí ñåðåä ã³àë³íîâèõ ìàñ ïðè îôàðáëåíí³ çà ìåòîäîì Âåéãåðòà; ⠗ ô³êñàö³ÿ ó ã³àë³í³ IgG-³ìóííèõ êîìïëåêñ³â (ëþì³íåñöåíòíà ì³êðîñêîï³ÿ); 㠗 ìàñè ã³àë³íó (Ã) â ñò³íö³ àðòåð³îëè; Åí — åíäîòåë³é; Ïð — ïðîñâ³ò àðòåð³îëè. Åëåêòðîíîãðàìà. × 15 000

òåðíèé äëÿ õâîðîá ç ³ìóíîïàòîëîã³÷íèìè ïîðóøåííÿìè, íàïðèêëàä, ïðè ðåâìàòè÷íèõ õâîðîáàõ). à ³ à ë ³ í î ç ñ ï î ë ó ÷ í î ¿ ò ê à í è í è — ðîçâèâàºòüñÿ âíàñë³äîê ô³áðèíî¿äíîãî íàáóõàííÿ, ÿêå ïðèçâîäèòü äî äåñòðóêö³¿ êîëàãåíó ³ íàñè÷åííþ òêàíèíè á³ëêàìè ïëàçìè ³ ïîë³ñàõàðèäàìè. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ çíàõîäÿòü íàáóõàííÿ ñïîëó÷íîòêàíèííèõ ïó÷ê³â; âîíè âòðà÷àþòü ô³áðèëÿðí³ñòü ³ çëèâàþòüñÿ â îäíîð³äíó ù³ëüíó õðÿùåïîä³áíó ìàñó; êë³òèíè çäàâëþþòüñÿ ³ àòðîôóþòüñÿ. Òàêèé ìåõàí³çì ðîçâèòêó ñèñòåìíîãî ã³àë³íîçó ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè îñîáëèâî ÷àñòî çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè çàõâîðþâàííÿõ ç ³ìóííèìè ïîðóøåííÿìè (ðåâìàòè÷í³ õâîðîáè). óàë³íîç çàâåðøóº ô³áðèíî¿äí³ çì³íè â äí³ õðîí³÷íî¿ âèðàçêè øëóíêà, 76

÷åðâîïîä³áíîìó â³äðîñòêó ïðè àïåíäèöèò³; â³í ïîä³áíèé äî ìåõàí³çìó ì³ñöåâîãî ã³àë³íîçó â îñåðåäêó õðîí³÷íîãî çàïàëåííÿ. óàë³íîç, ÿê íàñë³äîê ñêëåðîçó, ìàº, â îñíîâíîìó, òàêîæ ì³ñöåâèé õàðàêòåð; â³í ðîçâèâàºòüñÿ â øðàìàõ, ô³áðîçíèõ ñïàéêàõ ñåðîçíèõ ïîðîæíèí, ñóäèíí³é ñò³íö³ ïðè àòåðîñêëåðîç³, ³íâîëþòèâíîìó ñêëåðîç³ àðòåð³é, ïðè îðãàí³çàö³¿ òðîìáó, â êàïñóëàõ, ñòðîì³ ïóõëèí ³ ò. ³í. Ó òàêèõ âèïàäêàõ â îñíîâ³ ã³àë³íîçó ëåæèòü ïîðóøåííÿ îáì³íó ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè. Ïîä³áíèé ìåõàí³çì ìຠã³àë³íîç íåêðîòèçîâàíèõ òêàíèí ³ ô³áðèíîçíèõ íàêëàäåíü. Çîâí³øí³é âèãëÿä îðãàí³â ïðè ã³àë³íîç³ çì³íþºòüñÿ; ã³àë³íîç äð³áíèõ àðòåð³é ³ àðòåð³îë ïðèçâîäèòü äî àòðîô³¿, äåôîðìàö³¿ òà çìåíøåííÿ îðãàí³â (àðòåð³îëîñêëåðîòè÷íèé íåôðîöèðîç). Ïðè ã³àë³íîç³ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè âîíà ñòຠóù³ëüíåíîþ, á³ëóâàòîþ, íàï³âïðîçîðîþ (íàïðèêëàä, ã³àë³íîç êëàïàí³â ñåðöÿ ïðè ðåâìàòè÷íîìó ïîðîêó). Íàñë³äîê ã³àë³íîçó, â îñíîâíîìó, íåñïðèÿòëèâèé, àëå ìîæëèâå ðîçñìîêòóâàííÿ ã³àë³íîâèõ ìàñ. Òàê, ã³àë³í ó øðàìàõ — òàê çâàíèõ êåëî¿äàõ — ìîæå ðîçñìîêòóâàòèñÿ. óàë³íîç ìîëî÷íî¿ çàëîçè ðîçñìîêòóºòüñÿ â óìîâàõ ¿¿ ã³ïåðôóíêö³¿. Ôóíêö³îíàëüíå çíà÷åííÿ ã³àë³íîçó ð³çíå â çàëåæíîñò³ â³ä ëîêàë³çàö³¿, ñòóïåíþ ³ ðîçïîâñþäæåíîñò³. Ðîçïîâñþäæåíèé ã³àë³íîç àðòåð³îë ïðèçâîäèòü äî ôóíêö³îíàëüíî¿ íåäîñòàòíîñò³ îðãàíó (íèðêîâà íåäîñòàòí³ñòü ïðè àðòåð³îëîñêëåðîòè÷íîìó íåôðîöèðîç³). ̳ñöåâèé ã³àë³íîç (íàïðèêëàä, êëàïàí³â ñåðöÿ ïðè éîãî ïîðîêàõ) òàêîæ ìîæå áóòè ïðè÷èíîþ ôóíêö³îíàëüíî¿ íåäîñòàòíîñò³ îðãàíó, àëå â øðàìàõ â³í íå ñïðè÷èíÿº îñîáëèâèõ ðîçëàä³â.

Àì³ëî¿äîç Àì³ëî¿äîç (â³ä ëàò. amylum — êðîõìàëü), àáî àì³ëî¿äíà äèñòðîô³ÿ, — ñòðîìàëüíî-ñóäèííèé äèñïðîòå¿íîç, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ ãëèáîêèì ïîðóøåííÿì á³ëêîâîãî îáì³íó, ïîÿâîþ àíîìàëüíîãî ô³áðèëÿðíîãî á³ëêà ³ óòâîðåííÿì â ñïîëó÷í³é òêàíèí³ òà ñò³íêàõ ñóäèí ñêëàäíî¿ ðå÷îâèíè — àì³ëî¿äó.  1844 ð. â³äåíñüêèé ïàòîëîã Ê. Ðîêèòàíñüêèé îïèñàâ ñâîºð³äí³ çì³íè ïàðåíõ³ìàòîçíèõ îðãàí³â, ÿê³, îêð³ì ð³çêîãî óù³ëüíåííÿ, íàáóâàëè âîñêîâîãî, ñàëüíîãî âèãëÿäó. Çàõâîðþâàííÿ, ïðè ÿêîìó âèíèêàþòü ïîä³áí³ çì³íè, â³í íàçâàâ «ñàëüíîþ õâîðîáîþ». ×åðåç äåê³ëüêà ðîê³â Ð. ³ðõîâ äîâ³â, ùî ö³ çì³íè ïîâ’ÿçàí³ ç ïîÿâîþ â îðãàíàõ îñîáëèâî¿ ðå÷îâèíè, ÿêà ï³ä âïëèâîì éîäó ³ ñ³ð÷àíî¿ êèñëîòè îôàðáëþºòüñÿ â ñèí³é êîë³ð, ùî äàëî éîìó ìîæëèâ³ñòü íàçâàòè ¿¿ àì³ëî¿äîì, à ñàëüíó õâîðîáó — «àì³ëî¿äîçîì». Á³ëêîâå ïîõîäæåííÿ àì³ëî¿äó âñòàíîâëåíå Ì. Ì. Ðóäíºâèì ðàçîì ç Êþíå â 1865 ð. Õ³ì³÷íèé ñêëàä ³ ô³çè÷í³ âëàñòèâîñò³ àì³ëî¿äó. Àì³ëî¿ä ÿâëÿº ñîáîþ ãë³êîïðîòå¿ä, îñíîâíèì êîìïîíåíòîì ÿêîãî º ô³áðèëÿðí³ 77

á³ëêè (F-êîìïîíåíò). Âîíè óòâîðþþòü ô³áðèëè, ÿê³ ìàþòü õàðàêòåðíó óëüòðàñòðóêòóðó (ìàë. 33).  çàëåæíîñò³ â³ä áóäîâè ô³áðèëÿðíèõ á³ëê³â àì³ëî¿äó âèä³ëÿþòü 4 òèïè á³ëê³â, õàðàêòåðíèõ äëÿ ð³çíèõ ôîðì àì³ëî¿äîçó: 1) ÀÀ-á³ëîê (íåàñîö³éîâàíèé ç ³ìóíîãëîáóë³íàìè), ÿêèé óòâîðþºòüñÿ ç³ ñâîãî ñèðîâàòêîâîãî àíàëîãó — á³ëêà SÀÀ); 2) AL-á³ëîê (àñîö³éîâàíèé ç ³ìóíîãëîáóë³íàìè), ïîïåðåäíèêîì éîãî º L-ëàíöþãè (ëåãê³ ëàíöþãè) ³ìóíîãëîáóë³í³â; 3) AF-á³ëîê, â óòâîðåíí³ ÿêîãî ïðèéìຠó÷àñòü ãîëîâíèì ÷èíîì ïðåàëüáóì³í; 4) ASC1-á³ëîê, ïîïåðåäíèêîì ÿêîãî òàêîæ º àëüáóì³í. Á³ëêè ô³áðèë àì³ëî¿äó ³äåíòèô³êóþòü çà äîïîìîãîþ ñïåöèô³÷íèõ ñèðîâàòîê ïðè ³ìóíîã³ñòîõ³ì³÷íîìó äîñë³äæåíí³, à òàêîæ õ³ì³÷íèõ (ðåàêö³¿ ç ïåðìàíãàíàòîì êàë³þ, ëóãîâèì ãóàí³äèíîì) ³ ô³çè÷íèõ (àâòîêëàâóâàííÿ) ðåàêö³é.

Ô³áðèëÿðí³ á³ëêè àì³ëî¿äó, ÿê³ ïðîäóêóþòüñÿ êë³òèíàìè — àì³ëî¿äîáëàñòàìè, âõîäÿòü äî ñêëàäó ñêëàäíèõ ñïîëóê ç ãë³êîïðîòå¿äàìè ïëàçìè êðîâ³. Ïëàçìîâèé êîìïîíåíò (Ð-êîìïîíåíò) àì³ëî¿äó ïðåäñòàâëåíèé ïàëè÷êîâèäíèìè ñòðóêòóðàìè («ïåð³îäè÷í³ ïàëè÷êè» — äèâ. ìàë. 33). Ô³áðèëÿðíèé ³ ïëàçìîâèé êîìïîíåíòè àì³ëî¿äó ìàþòü àíòèãåíí³ âëàñòèâîñò³. Ô³áðèëè àì³ëî¿äó ³ ïëàçìîâèé êîìïîíåíò âñòóïàþòü â ñïîëóêè ç õîíäðî¿òèíñóëüôàòàìè òêàíèíè, ³ äî óòâîðåíîãî êîìïëåêñó ïðèºäíóþòüñÿ òàê çâàí³ ãåìàòîãåíí³ äîáàâêè, ñåðåä ÿêèõ îñíîâíå çíà÷åííÿ ìàþòü ô³áðèí òà ³ìóíí³ êîìïëåêñè. Çâ’ÿçêè á³ëê³â ³ ïîë³ñàõàðèä³â â àì³ëî¿äí³é ðå÷îâèí³ íàäçâè÷àéíî ì³öí³, ÷èì ³ ïîÿñíþºòüñÿ â³äñóòí³ñòü åôåêòó ï³ä 䳺þ íà àì³ëî¿ä ð³çíèõ ôåðìåíò³â îðãàí³çìó.

ÏÑò Àì

à Ìàë. 33. Óëüòðàñòðóêòóðà àì³ëî¿äó:

á

à — ô³áðèëè àì³ëî¿äó (Àì). × 35 000; á — ïàëè÷êîïîä³áí³ óòâîðåííÿ, ÿê³ ñêëàäàþòüñÿ ç ïåíòàãîíàëüíèõ ñòðóêòóð (ÏÑò). × 300 000 (çà Ãëåíåð òà ³í.)

78

Òèïîâèì äëÿ àì³ëî¿äó º ÷åðâîíå îôàðáëåííÿ êîíãî ÷åðâîíèì, ìåòèëîâèì (àáî ãåíö³àíîâèì) ô³îëåòîâèì; õàðàêòåðíà ñïåöèô³÷íà ëþì³í³ñöåíö³ÿ ç ò³îôëàâ³íàìè S àáî Ò. Àì³ëî¿ä ìîæíà âèÿâèòè òàêîæ çà äîïîìîãîþ ïîëÿðèçàö³éíîãî ì³êðîñêîïó; éîìó âëàñòèâ³ äèõðî¿çì ³ àí³çîòðîï³ÿ (ñïåêòð ïîäâ³éíîãî ïðîìåíåçàëîìëåííÿ ëåæèòü â ìåæàõ 540—560 íì). Ö³ âëàñòèâîñò³ äîçâîëÿþòü â³äð³çíÿòè àì³ëî¿ä â³ä ³íøèõ ô³áðèëÿðíèõ á³ëê³â. Äëÿ ìàêðîñêîï³÷íî¿ ä³àãíîñòèêè àì³ëî¿äó êîðèñòóþòüñÿ âïëèâîì íà òêàíèíó ðîç÷èíîì Ëþãîëþ, à ïîò³ì 10% ðîç÷èíîì ñ³ð÷àíî¿ êèñëîòè; àì³ëî¿ä ñòຠïðè öüîìó ñèíüî-ô³îëåòîâèì àáî áðóäíî-çåëåíèì.

Êîëüîðîâ³ ðåàêö³¿ íà âèçíà÷åííÿ àì³ëî¿äó, ïîâ’ÿçàí³ ç îñîáëèâîñòÿìè éîãî õ³ì³÷íîãî ñêëàäó, ìîæóòü áóòè ð³çíèìè â çàëåæíîñò³ â³ä ôîðìè, âèäó ³ òèïó àì³ëî¿äó.  ðÿä³ âèïàäê³â âîíè â³äñóòí³, òîä³ ãîâîðÿòü ïðî àõðîìàòè÷íèé àì³ëî¿ä, àáî àõðîàì³ëî¿ä. Êëàñèô³êàö³ÿ àì³ëî¿äîçó âðàõîâóº òàê³ îçíàêè: 1) ìîæëèâó ïðè÷èíó; 2) ñïåöèô³êó á³ëêà ô³áðèë àì³ëî¿äó; 3) ðîçïîâñþäæåí³ñòü àì³ëî¿äîçó, 4) ñâîºð³äí³ñòü êë³í³÷íèõ ïðîÿâ³â ó çâ’ÿçêó ç ïåðåâàãîþ ïîøêîäæåííÿ îêðåìèõ îðãàí³â ³ ñèñòåì. 1.  çàëåæíîñò³ â³ä ï ð è ÷ è í âèä³ëÿþòü íàñòóïí³ âèäè àì³ëî¿äîçó: ïåðâèííèé (³ä³îïàòè÷íèé), ñïàäêîâèé (ãåíåòè÷íèé, ñ³ìåéíèé), âòîðèííèé (íàáóòèé) ³ àì³ëî¿äîç ïîõèëîãî â³êó. Ïåðø³ äâà ³ îñòàíí³é âèäè àì³ëî¿äîçó º ñàìîñò³éíèìè íîçîëîã³÷íèìè ôîðìàìè. Âòîðèííèé àì³ëî¿äîç, ÿêèé çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè òèõ ÷è ³íøèõ çàõâîðþâàííÿõ, º ¿õ óñêëàäíåííÿì, «äðóãîþ õâîðîáîþ». Äëÿ ïåðâèííîãî (³ä³îïàòè÷íîãî) àì³ëî¿äîçó õàðàêòåðí³: â³äñóòí³ñòü «ïðè÷èííîãî» çàõâîðþâàííÿ, ïîøêîäæåííÿ âèíÿòêîâî ìåçîäåðìàëüíèõ òêàíèí ñåðöåâî-ñóäèííî¿ ñèñòåìè, ïîïåðå÷íîñìóãàñòèõ òà ãëàäêèõ ì’ÿç³â, íåðâ³â ³ øê³ðè (ãåíåðàë³çîâàíèé àì³ëî¿äîç); ñõèëüí³ñòü äî óòâîðåííÿ âóçëîâàòèõ â³äêëàäåíü, íåïîñò³éí³ñòü êîëüîðîâèõ ðåàêö³é àì³ëî¿äíî¿ ðå÷îâèíè (íåãàòèâí³ ðåçóëüòàòè ïðè çàáàðâëåíí³ êîíãî ÷åðâîíèì). Ñïàäêîâèé (ãåíåòè÷íèé, ñ³ìåéíèé) àì³ëî¿äîç. Çíà÷åííÿ ãåíåòè÷íèõ ôàêòîð³â ó ðîçâèòêó öüîãî âèäó àì³ëî¿äîçó ñòâåðäæóºòüñÿ ñâîºð³äí³ñòþ éîãî ãåîãðàô³÷íî¿ ïàòîëî㳿 òà îñîáëèâîþ ñõèëüí³ñòþ ïåâíèõ åòí³÷íèõ ãðóï íàñåëåííÿ. Äîñèòü ÷àñòî çóñòð³÷àºòüñÿ òèï ñïàäêîâîãî àì³ëî¿äîçó ç ïåðåâàæíèì óðàæåííÿì íèðîê, õàðàêòåðíèé äëÿ ïåð³îäè÷íî¿ õâîðîáè (ñ³ìåéíî¿ ñåðåäçåìíîìîðñüêî¿ ëèõîìàíêè), ÿêà äîñèòü ÷àñòî çóñòð³÷àºòüñÿ ó ïðåäñòàâíèê³â ñòàðîäàâí³õ íàðîä³â (ºâðå¿, â³ðìåíè, àðàáè). ³äîì³ é ³íø³ òèïè ñïàäêîâîãî àì³ëî¿äîçó. Òàê, â³äîìèé ñ³ìåéíèé íåôðîïàòè÷íèé àì³ëî¿äîç, ÿêèé ïåðåá³ãຠç ãàðÿ÷êîþ, êðîïèâíèöåþ ³ ãëóõîòîþ, îïèñàíèé â àíãë³éñüêèõ ñ³ì’ÿõ (ôîðìà Ìàêëà ³ Óåëüñà). Ñïàäêîâèé íåôðîïàòè÷íèé àì³ëî¿äîç ìຠäåê³ëüêà âàð³àíò³â. Äëÿ ñïàäêîâî¿ íåéðîïàò³¿ I òèïó (ïîðòóãàëüñüêèé àì³ëî¿äîç) õàðàêòåðíå óðàæåííÿ ïåðèôåðè÷íèõ íåðâ³â í³ã, à äëÿ íåéðîïàò³¿ II òèïó, ùî çóñòð³÷àºòüñÿ â àìåðèêàíñüêèõ ñ³ì’ÿõ,— óðàæåííÿ ïåðèôåðè÷íèõ íåðâ³â ðóê. Ïðè íåéðîïàò³¿ III òèïó, ÿêà îïèñàíà òàêîæ ó àìåðèêàíö³â, çóñòð³÷àºòüñÿ ñïîëó÷åííÿ ¿¿ ç íåôðîïàò³ºþ, à ïðè íåéðîïàò³¿ IV òèïó, îïèñàí³é ó ô³íñüêèõ ñ³ì’ÿõ, â³äì³÷åíî ïîºäíàííÿ íå ò³ëüêè ç íåôðîïàò³ºþ, àëå é ç ñ³ò÷àñòîþ äèñòðîô³ºþ ðîãîâî¿ îáîëîíêè îêà. Ñïàäêîâèé êàðä³îïàòè÷íèé àì³ëî¿äîç, ÿêèé çóñòð³÷àºòüñÿ ó äàò÷àí, ìàëî ÷èì â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä ãåíåðàë³çîâàíîãî ïåðâèííîãî àì³ëî¿äîçó.

79

Âòîðèííèé (íàáóòèé) àì³ëî¿äîç â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä ³íøèõ ôîðì òèì, ùî â³í ðîçâèâàºòüñÿ ÿê óñêëàäíåííÿ äåÿêèõ õâîðîá («äðóãà õâîðîáà»). Äî òàêèõ ñë³ä â³äíåñòè: õðîí³÷í³ ³íôåêö³éí³ õâîðîáè (îñîáëèâî òóáåðêóëüîç), õâîðîáè ç ãí³éíî-äåñòðóêòèâíèìè çì³íàìè (õðîí³÷í³ íåñïåöèô³÷í³ çàõâîðþâàííÿ ëåãåíü, îñòåî쳺ë³ò, íàãíîºííÿ ðàí), çëîÿê³ñí³ ïóõëèíè (ïàðàïðîòå¿íåì³÷í³ ëåéêîçè, ë³ìôîãðàíóëåìàòîç, ðàê), ðåâìàòè÷í³ õâîðîáè (ðåâìàòî¿äíèé àðòðèò). Âòîðèííèé àì³ëî¿äîç, ïðè ÿêîìó ïîøêîäæóºòüñÿ áàãàòî îðãàí³â ³ òêàíèí (ãåíåðàë³çîâàíèé àì³ëî¿äîç), çóñòð³÷àºòüñÿ äîñèòü ÷àñòî â ïîð³âíÿíí³ ç ³íøèìè ôîðìàìè àì³ëî¿äîçó. Ïðè ñòàðå÷îìó (àì³ëî¿äîç³ ïîõèëîãî â³êó) òèïîâèìè º óðàæåííÿ ñåðöÿ, àðòåð³é, ãîëîâíîãî ìîçêó ³ îñòð³âö³â ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè. Ö³ çì³íè, ÿê ³ àòåðîñêëåðîç, îáóìîâëþþòü ñòàðå÷ó ô³çè÷íó ³ ïñèõ³÷íó äåãðàäàö³þ. Ó ëþäåé ïîõèëîãî â³êó ³ñíóº çâ’ÿçîê ì³æ àì³ëî¿äîçîì, àòåðîñêëåðîçîì ³ ä³àáåòîì, ÿêèé îᒺäíóº â³êîâ³ ïîðóøåííÿ îáì³íó. Ïðè ñòàðå÷îìó àì³ëî¿äîç³ ÷àñò³øå çóñòð³÷àþòüñÿ ëîêàëüí³ ôîðìè (àì³ëî¿äîç ïåðåäñåðäü, ãîëîâíîãî ìîçêó, àîðòè, îñòð³âö³â ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè), õî÷à çóñòð³÷àºòüñÿ ³ ãåíåðàë³çîâàíèé ñòàðå÷èé àì³ëî¿äîç ç ïåðåâàæíèì óðàæåííÿì ñåðöÿ ³ ñóäèí, ÿêèé êë³í³÷íî ìàëî ÷èì â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä ãåíåðàë³çîâàíîãî ïåðâèííîãî àì³ëî¿äîçó. 2. Ñ ï å ö è ô ³ ê à ô ³ á ð è ë ÿ ð í î ã î á ³ ë ê à à ì ³ ë î ¿ ä ó äîçâîëÿº âèä³ëèòè AL-, AA-, AF- ³ ASC1- àì³ëî¿äîç. AL-àì³ëî¿äîç âêëþ÷ຠïåðâèííèé (³ä³îïàòè÷íèé) àì³ëî¿äîç ³ àì³ëî¿äîç ïðè «ïëàçìîêë³òèíí³é äèñêðà糿», ÿêà îᒺäíóº ïàðàïðîòå¿íåì³÷í³ ëåéêîçè (쳺ëîìíà õâîðîáà, õâîðîáà Âàëüäåíñòðåìà, õâîðîáà «òÿæêèõ ëàíöþã³â» Ôðàíêë³íà), çëîÿê³ñí³ ë³ìôîìè òà ³í. AL-àì³ëî¿äîç çàâæäè ãåíåðàë³çîâàíèé ç óðàæåííÿì ñåðöÿ, ëåãåíü ³ ñóäèí. AA-àì³ëî¿äîç îõîïëþº âòîðèííèé àì³ëî¿äîç ³ äâ³ ôîðìè ñïàäêîâîãî — ïåð³îäè÷íó õâîðîáó ³ õâîðîáó Ìàêëà ³ Óåëüñà; öå òàêîæ ãåíåðàë³çîâàíèé àì³ëî¿äîç, àëå ç ïåðåâàãîþ ïîøêîäæåííÿ íèðîê. AF-àì³ëî¿äîç ñïàäêîâèé, â³í ÿâëÿº ñîáîþ ñ³ìåéíó àì³ëî¿äíó íåéðîïàò³þ (FAP), ïîøêîäæóþòüñÿ ïåðø çà âñå ïåðèôåðè÷í³ íåðâè. ASC1- àì³ëî¿äîç ñòàðå÷èé àáî ñ³ìåéíèé (SSÀ) ç ïåðåâàãîþ ïîøêîäæåííÿ ñåðöÿ ³ ñóäèí. 3. Âðàõîâóþ÷è ð î ç ï î â ñ þ ä æ å í í ÿ à ì ³ ë î ¿ ä î ç ó, ðîçð³çíÿþòü ãåíåðàë³çîâàíó ³ ëîêàëüíó ôîðìè. Äî ãåíåðàë³çîâàíîãî àì³ëî¿äîçó â³äíîñÿòü ïåðâèííèé ³ àì³ëî¿äîç ïðè «ïëàçìîêë³òèíí³é äèñêðà糿» (ôîðìè AL-àì³ëî¿äîçó), âòîðèííèé àì³ëî¿äîç ³ äåÿê³ òèïè ñïàäêîâîãî (ôîðìè AA-àì³ëî¿äîçó), à òàêîæ ñòàðå÷èé ñèñòåìíèé àì³ëî¿äîç (ASC 1-àì³ëî¿äîç). Ëîêàëüíèé àì³ëî¿äîç îᒺäíóº äåÿê³ ôîðìè ñïàäêîâîãî ³ ñòàðå÷îãî àì³ëî¿äîçó, à òàêîæ ëîêàëüíèé ïóõëèíîïîä³áíèé àì³ëî¿äîç («àì³ëî¿äíà ïóõëèíà»). 4. Ñ â î º ð ³ ä í ³ ñ ò ü ê ë ³ í ³ ÷ í è õ ï ð î ÿ â ³ â ó çâ’ÿçêó ç óðàæåííÿì òèõ ÷è ³íøèõ îðãàí³â ³ ñèñòåì äîçâîëÿº âèä³ëèòè 80

êàðä³îïàòè÷íèé, íåôðîïàòè÷íèé, íåéðîïàòè÷íèé, ãåïàòîïàòè÷íèé, åï³íåôðîïàòè÷íèé, çì³øàíèé òèï ³ APUD-àì³ëî¿äîç. Êàðä³îïàòè÷íèé òèï ÷àñò³øå âñüîãî çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè ïåðâèííîìó ³ ñòàðå÷îìó àì³ëî¿äîç³; íåôðîïàòè÷íèé — ïðè âòîðèííîìó, ïåð³îäè÷í³é õâîðîá³ ³ õâîðîá³ Ìàêëà ³ Óåëüñà; äëÿ âòîðèííîãî àì³ëî¿äîçó õàðàêòåðí³ çì³øàí³ òèïè (ïîºäíàííÿ ïîøêîäæåííÿ íèðîê, ïå÷³íêè, íàäíèðêîâèõ çàëîç, øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó). Íåéðîïàòè÷íèé àì³ëî¿äîç, ÿê ïðàâèëî, ñë³ä â³äíåñòè äî ñïàäêîâîãî. APUD-àì³ëî¿äîç âèíèêຠâ îðãàíàõ APUD-ñèñòåìè ïðè ðîçâèòêó â íèõ ïóõëèí (àïóäîì), à òàêîæ â îñòð³âöÿõ ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè ïðè ñòàðå÷îìó àì³ëî¿äîç³. Ìîðôî- ³ ïàòîãåíåç àì³ëî¿äîçó. Ôóíêö³þ àì³ëî¿äîáëàñò³â, ÿê³ ïðîäóêóþòü á³ëîê ô³áðèë àì³ëî¿äó (ìàë. 34), ïðè ð³çíèõ ôîðìàõ àì³ëî¿äîçó âèêîíóþòü ð³çí³ êë³òèíè. Ïðè ãåíåðàë³çîâàíèõ ôîðìàõ àì³ëî¿äîçó — öå, â îñíîâíîìó, ìàêðîôàãè, ïëàçìàòè÷í³ òà 쳺ëîìí³ êë³òèíè, îäíàê íå âèêëþ÷àºòüñÿ ³ ðîëü ô³áðîáëàñò³â, ðåòèêóëÿðíèõ êë³òèí ³ åíäîòåë³îöèò³â. Ïðè ëîêàëüíèõ ôîðìàõ â ðîë³ àì³ëî¿äîáëàñò³â ìîæóòü áóòè êàðä³îì³îöèòè (àì³ëî¿äîç ñåðöÿ), ãëàäêîì’ÿçîâ³ êë³òèíè (àì³ëî¿äîç àîðòè), êåðàòèíîöèòè (àì³ëî¿äîç øê³ðè), Â-êë³òèíè îñòð³âöåâîãî àïàðàòó ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè (³íñóëÿðíèé àì³ëî¿äîç), Ñ-êë³òèíè ùèòîâèäíî¿ çàëîçè òà ³í. åï³òåë³àëüí³ êë³òèíè APUD-ñèñòåìè. Ïîÿâó êëîíó àì³ëî¿äîáëàñò³â ïîÿñíþº ì ó ò à ö ³ é í à ò å î ð ³ ÿ àì³ëî¿äîçó (Â. Â. Ѻðîâ, ². À. Øàìîâ, 1977). Ïðè âòîðèííîìó àì³ëî¿äîç³ (çà âèíÿòêîì àì³ëî¿äîçó ïðè «ïëàçìîêë³òèíí³é äèñêðà糿») ìóòàö³¿ òà ïîÿâó àì³ëî¿äîáëàñò³â ìîæíà ïîâ’ÿçàòè ç òðèâàëîþ àíòèãåííîþ ñòèìóëÿö³ºþ. Êë³òèíí³ ìóòàö³¿ ïðè «ïëàçìîêë³òèíí³é äèñêðà糿» ³ àì³ëî¿äîç³ ïóõëèí, à ìîæëèâî, ³ ïðè ïóõëèíîïîä³áíîìó ëîêàëüíîìó àì³ëî¿äîç³ îáóìîâëåí³ ïóõëèííèìè ìóòàãåíàìè. Ïðè ãåíåòè÷íîìó (ñ³ìåéíîìó) àì³ëî¿äîç³ ìîâà éäå ïðî ìóòàö³þ ãåíà, ÿêà ìîæå â³äáóòèñÿ â ð³çíèõ ëîêóñàõ, ÷èì ³ âèçíà÷àºòüñÿ ð³çíèöÿ â ñêëàä³ àì³ëî¿äíîãî á³ëêà ó ð³çíèõ ëþäåé òà òâàðèí. Ïðè ñòàðå÷îìó àì³ëî¿äîç³ â³ðîã³äíî ìàþòü ì³ñöå ïîä³áí³ ìåõàí³çìè, îñê³ëüêè öåé ð³çíîâèä àì³ëî¿äîçó ðîçãëÿäàþòü ÿê ôåíîêîï³þ ãåíåòè÷íîãî. Îñê³ëüêè àíòèãåíè á³ëêà àì³ëî¿äíèõ ô³áðèë º äóæå ñëàáêèìè ³ìóíîãåíàìè, êë³òèíè, ÿê³ ìóòèðóþòüñÿ, íå ðîçï³çíàþòüñÿ ³ìóíîêîìïåòåíòíîþ ñèñòåìîþ ³ íå åë³ì³íóþòüñÿ. Ðîçâèâàºòüñÿ ³ìóíîëîã³÷íà òîëåðàíòí³ñòü äî á³ëê³â àì³ëî¿äó, ùî îáóìîâëþº ïðîãðåñóâàííÿ àì³ëî¿äîçó; íàäçâè÷àéíî ð³äê³ñíå ðîçñìîêòóâàííÿ àì³ëî¿äó (àì³ëî¿äîêëàç³ÿ) çà äîïîìîãîþ ìàêðîôàã³â (ã³ãàíòñüêèõ êë³òèí ÷óæåð³äíèõ ò³ë). Óòâîðåííÿ àì³ëî¿äíîãî á³ëêà ìîæå áóòè ïîâ’ÿçàíå ç ðåòèêóëÿðíèìè (ïåðèðåòèêóëÿðíèé àì³ëî¿äîç) àáî êîëàãåíîâèìè (ïåðèêîëàãåíîâèé àì³ëî¿äîç) âîëîêíàìè. Äëÿ ïåðèðåòèêóëÿðíîãî àì³ëî¿äîçó, ïðè ÿêîìó àì³ëî¿ä óòâîðþºòüñÿ ïî õîäó ìåìáðàí ñóäèí ³ çàëîç, 81

à òàêîæ ðåòèêóëÿðíî¿ ñòðîìè ïàðåíõ³ìàòîçíèõ îðãàí³â, õàðàêòåðíå ïåðåâàæíå ïîøêîäæåííÿ ñåëåç³íêè, ïå÷³íêè, íèðîê, íàäíèðêîâèõ çàëîç, êèøå÷íèêà, ³íòèìè ñóäèí äð³áíîãî ³ ñåðåäíüîãî êàë³áðó (ïàðåíõ³ìàòîçíèé àì³ëî¿äîç). Äëÿ ïåðèêîëàãåíîâîãî àì³ëî¿äîçó, ïðè ÿêîìó àì³ëî¿ä âèïàäຠïî õîäó êîëàãåíîâèõ âîëîêîí, ïðèòàìàííå ïåðåâàæíî óðàæåííÿ àäâåíòèö³¿ ñóäèí ñåðåäíüîãî òà âåëèêîãî êàë³áðó, ì³îêàðäó, ïîïåðå÷íîñìóãàñòèõ ³ ãëàäêèõ ì’ÿç³â, íåðâ³â, øê³ðè (ìåçåíõ³ìàëüíèé àì³ëî¿äîç). Òàêèì ÷èíîì, àì³ëî¿äí³ ìàñè ìàþòü äîñèòü òèï³÷íó ëîêàë³çàö³þ: â ñò³íêàõ êðîâîíîñíèõ ³ ë³ìôàòè÷íèõ êàï³ëÿð³â ³ ñóäèí â ³íòèì³ àáî àäâåíòèö³¿; â ñòðîì³ îðãàí³â ïî õîäó ðåòèêóëÿðíèõ ³ êîëàãåíîâèõ âîëîêîí; ó âëàñí³é îáîëîíö³ çàëîçèñòèõ ñòðóêòóð. Àì³ëî¿äí³ ìàñè âèò³ñíÿþòü ³ çàì³ùàþòü ïàðåíõ³ìàòîçí³ åëåìåíòè îðãàí³â, ùî ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó õðîí³÷íî¿ ôóíêö³îíàëüíî¿ íåäîñòàòíîñò³. Ï à ò î ã å í å ç àì³ëî¿äîçó ñêëàäíèé ³ íåð³âíîçíà÷íèé â ð³çíèõ ôîðìàõ ³ òèïàõ. Êðàùå ³íøèõ ôîðì âèâ÷åíèé ïàòîãåíåç AA³ AL-àì³ëî¿äîçó. Ïðè AA-àì³ëî¿äîç³ ô³áðèëè àì³ëî¿äó óòâîðþþòüñÿ ç ïîñòóïàþ÷îãî â ìàêðîôà㠗 àì³ëî¿äîáëàñò ïëàçìîâîãî ïîïåðåäíèêà ô³áðèëÿðíîãî á³ëêà àì³ëî¿äó — á ³ ë ê à SAA, ÿêèé íàäì³ðíî ñèíòåçóºòüñÿ â ïå÷³íö³ (ñõåìà 3). Ïîñèëåíèé ñèíòåç SAA ãåïàòîöèòàìè ñòèìóëþº ìàêðîôàãàëüíèé ìåä³àòîð ³íòåðëåéê³í-², ùî ïðèçâîäèòü äî ð³çêîãî çá³ëüøåííÿ âì³ñòó SAA â êðîâ³ (ïåðåäàì³ëî¿äíà ñòàä³ÿ).  öèõ óìîâàõ ìàêðîôàãè íå â çìîç³ âèêîíàòè ïîâíó äåãðàäàö³þ SAA, ³ ç éîãî ôðàãìåíò³â â ³íâàã³íàòàõ ïëàçìàòè÷íî¿ ìåìáðàíè àì³ëî¿äîáëàñòó â³äáóâàºòüñÿ ñêëàäàííÿ ô³áðèë àì³ëî¿äó (äèâ. ìàë. 34). Ñòèìóëþº öå ñêëàäàííÿ àì³ëî¿äîñòèìóëþþ÷èé ôàêòîð (ÀÑÔ), ÿêèé âèÿâëÿºòüñÿ â òêàíèíàõ (ñåëåç³íêà, ïå÷³íêà) â ïåðåäàì³ëî¿äíó ñòàÑ õ å ì à 3. Ïàòîãåíåç ÀÀ-àì³ëî¿äîçó Ìàêðîôàã

²íòåðëåéê³í-² (ìåä³àòîð)

Ñòèìóëÿö³ÿ ñèíòåçó SAA

Ïå÷³íêà — ïîñèëåíèé ñèíòåç SAA

Êðî⠗ ð³çêå ï³äâèùåííÿ âì³ñòó SAA

Òêàíèíè (ñåëåç³íêà, ïå÷³íêà) â ïåðåäàì³ëî¿äí³é ñòà䳿 — ñèíòåç ÀÑÔ

82

Ìàêðîôà㠗 ïîñèëåíå çðóéíóâàííÿ SAA

Ìàêðîôà㠗 àì³ëî¿äîáëàñò — ñêëàäàííÿ ô³áðèë àì³ëî¿äó ³ç äåãðàäóþ÷îãî á³ëêà SAA

Àì

Àì

ÅÑ

Ìàë. 34. Àì³ëî¿äîáëàñò. Ô³áðèëè àì³ëî¿äó (Àì) ó ³íâàã³íàòàõ ïëàçìîëåìè ç³ð÷àñòîãî ðåòèêóëîåíäîòåë³îöèòà ç ã³ïåðïëà糺þ ãðàíóëÿðíî¿ åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè (ÅÑ), ùî ñâ³ä÷èòü ïðî âèñîêó ñèíòåòè÷íó àêòèâí³ñòü. × 30 000

ä³þ. Òàêèì ÷èíîì, îñíîâíó ðîëü â ïàòîãåíåç³ AA-àì³ëî¿äó â³ä³ãðຠìàêðîôàãàëüíà ñèñòåìà: âîíà ñòèìóëþº ïîñèëåíèé ñèíòåç á³ëêà-ïîïåðåäíèêà — SAA ïå÷³íêîþ; âîíà æ áåðå ó÷àñòü ³ â óòâîðåíí³ ô³áðèë àì³ëî¿äó ³ç äåãðàäîâàíèõ ôðàãìåíò³â öüîãî á³ëêà. Ïðè AL-àì³ëî¿äîç³ ñèðîâàòêîâèì ïîïåðåäíèêîì á³ëêà àì³ëî¿äíèõ ô³áðèë º L-ëàíöþãè ³ìóíîãëîáóë³í³â. Âðàõîâóþòü, ùî ìîæëèâ³ äâà ìåõàí³çìè óòâîðåííÿ AL-àì³ëî¿äíèõ ô³áðèë: 1) ïîðóøåííÿ äåãðàäàö³¿ ìîíîêëîíîâèõ ëåãêèõ ëàíöþã³â ç óòâîðåííÿì ôðàãìåíò³â, çäàòíèõ äî àãðåãàö³¿ àì³ëî¿äíèõ ô³áðèë; 2) ïîÿâà L-ëàíöþã³â ç îñîáëèâèìè âòîðèííèìè ³ òðåòèííèìè ñòðóêòóðàìè ïðè àì³íîêèñëîòíèõ çàì³íàõ. Ñèíòåç àì³ëî¿äíèõ ô³áðèë ³ç L-ëàíöþã³â ³ìóíîãëîáóë³í³â ìîæå â³äáóâàòèñÿ íå ò³ëüêè â ìàêðîôàãàõ, àëå ³ â ïëàçìàòè÷íèõ òà 쳺ëîìíèõ êë³òèíàõ, ÿê³ ñèíòåçóþòü ïàðàïðîòå¿íè (ñõåìà 4).  ïàòîãåíåç³ AL-àì³ëî¿äîçó ïðèéìຠó÷àñòü, ïåðø çà âñå, ë³ìôî¿äíà ñèñòåìà; ç ¿¿ ïîðóøåíîþ ôóíêö³ºþ çâ’ÿçàíà ïîÿâà «àì³ëî¿äîãåííèõ» ëåãêèõ ëàíöþã³â ³ìóíîãëîáóë³í³â — ïîïåðåäíèê³â àì³ëî¿äíèõ ô³áðèë. Çíà÷åííÿ ìàêðîôàãàëüíî¿ ñèñòåìè ïðè öüîìó âòîðèííå. Ìàêðî- ³ ì³êðîñêîï³÷íà õàðàêòåðèñòèêà àì³ëî¿äîçó. Çîâí³øí³é âèãëÿä îðãàí³â ïðè àì³ëî¿äîç³ çàëåæèòü â³ä ñòóïåíþ ïðîöåñó: ÿêùî ê³ëüê³ñòü àì³ëî¿äó íåçíà÷íà, çîâí³øí³é âèãëÿä îðãàíó ìàëî çì³íþºòüñÿ ³ àì³ëî¿ä âèÿâëÿºòüñÿ ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³. Ïðè âèðàçíîìó àì³ëî¿äîç³ îðãàí çá³ëüøóºòüñÿ â îᒺì³, ñòຠù³ëüíèì ³ ëàìêèì, à íà ðîçòèí³ ìຠñâîºð³äíèé âîñêîâèé àáî ñàëüíèé âèãëÿä. 83

Ñ õ å ì à 4. Ïàòîãåíåç ÀL-àì³ëî¿äîçó «Ïëàçìîêë³òèííà äèñêðàç³ÿ» — ñèíòåç ëåãêèõ ëàíöþã³â ³ìóíîãëîáóë³í³â Ïëàçìàòè÷í³ êë³òèíè

Ìàêðîôàã

̳ºëîìí³ êë³òèíè

Ô³áðèëè àì³ëî¿äó

 ñ å ë å ç ³ í ö ³ àì³ëî¿ä â³äêëàäàºòüñÿ â ë³ìôàòè÷íèõ ôîë³êóëàõ (ìàë. 35) àáî æ ð³âíîì³ðíî ïî âñ³é ïóëüï³.  ïåðøîìó âèïàäêó àì³ëî¿äíî-çì³íåí³ ôîë³êóëè çá³ëüøåí³ ³ íà ðîçòèí³ ù³ëüíî¿ ñåëåç³íêè ìàþòü âèãëÿä íàï³âïðîçîðèõ çåðåí, ÿê³ íàãàäóþòü çåðíà ñàãî (ñ à ã î â à ñ å ë å ç ³ í ê à).  äðóãîìó — ñåëåç³íêà çá³ëüøåíà, ù³ëüíà, êîðè÷íåâî-÷åðâîíà, ãëàäêà, ìຠñàëüíèé áëèñê íà ðîçòèí³ (ñ à ë ü í à ñ å ë å ç ³ í ê à). Ñàãîâà ³ ñàëüíà ñåëåç³íêà º ïîñë³äîâíèìè ñòàä³ÿìè ïðîöåñó.  í è ð ê à õ àì³ëî¿ä óòâîðþºòüñÿ â ñò³íö³ ñóäèí, â êàï³ëÿðíèõ ïåòëÿõ ³ ìåçàí㳿 êëóáî÷ê³â, â áàçàëüíèõ ìåìáðàíàõ êàíàëüö³â ³ â ñòðîì³. Íèðêè ïðè öüîìó ñòàþòü ù³ëüíèìè, âåëèêèìè ³ «ñàëüíèìè». Ïðè ïðîãðåñóâàíí³ ïðîöåñó êëóáî÷êè ³ ï³ðàì³äè ïîâí³ñòþ çàì³ùåí³ àì³ëî¿äîì (äèâ. ìàë. 35), ðîçðîñòàºòüñÿ ñïîëó÷íà òêàíèíà ³ ðîçâèâàºòüñÿ àì³ëî¿äíå çìîðùóâàííÿ íèðîê.  ï å ÷ ³ í ö ³ àì³ëî¿ä âèÿâëÿºòüñÿ ì³æ ç³ð÷àñòèìè ðåòèêóëîåíäîòåë³îöèòàìè ñèíóñî¿ä³â, âçäîâæ ðåòèêóëÿðíî¿ ñòðîìè äîëüîê, â ñò³íêàõ ñóäèí, ïðîòîê³â ³ â ñïîëó÷í³é òêàíèí³ ïîðòàëüíèõ òðàêò³â.  ì³ðó íàêîïè÷åííÿ àì³ëî¿äó êë³òèíè ïå÷³íêè (ãåïàòîöèòè) àòðîôóþòüñÿ ³ ãèíóòü. Ïå÷³íêà ïðè öüîìó çá³ëüøóºòüñÿ, ñòຠù³ëüíîþ ³ ìຠâèãëÿä «ñàëüíî¿».  ê è ø å ÷ í è ê ó àì³ëî¿ä óòâîðþºòüñÿ â ðåòèêóëÿðí³é ñòðîì³ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, à òàêîæ ó ñò³íêàõ ñóäèí ÿê ñëèçîâî¿, òàê ³ ï³äñëèçîâî¿ îáîëîíîê. Ïðè ð³çêî âèðàçíîìó àì³ëî¿äîç³ çàëîçèñòèé àïàðàò êèøîê àòðîôóºòüñÿ. Àì³ëî¿äîç í à ä í è ð ê î â è õ çàëîç çâè÷àéíî äâîá³÷íèé; àì³ëî¿ä óòâîðþºòüñÿ â êîðêîâ³é ðå÷îâèí³ âçäîâæ êðîâîíîñíèõ ñóäèí.  ñ å ð ö ³ àì³ëî¿ä âèÿâëÿºòüñÿ ï³ä åíäîêàðäîì, â ñòðîì³ òà ñóäèíàõ ì³îêàðäà (äèâ. ìàë. 35), à òàêîæ â åï³êàðä³ âçäîâæ âåí. Íàêîïè÷åííÿ àì³ëî¿äó â ñåðö³ ïðèçâîäèòü äî ð³çêîãî éîãî çá³ëüøåííÿ (àì³ëî¿äíà êàðä³îìåãàë³ÿ). Ñåðöå ñòຠäóæå ù³ëüíèì, ì³îêàðä íàáóâຠñàëüíîãî âèãëÿäó.  ñ ê å ë å ò í è õ ì ’ ÿ ç à õ, ÿê ³ â ì³îêàðä³, àì³ëî¿ä óòâîðþºòüñÿ âçäîâæ ì³æì’ÿçîâî¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, â ñò³íêàõ ñóäèí ³ â íåðâàõ. Ïåðèâàñêóëÿðíî ³ ïåðèíåâðàëüíî íåð³äêî óòâîðþþòüñÿ ìà84

à

á

â

ã

Ìàë. 35. Àì³ëî¿äîç:

à — àì³ëî¿ä ó ôîë³êóëàõ ñåëåç³íêè (ñàãîâà ñåëåç³íêà); á — àì³ëî¿ä ó ñóäèííèõ êëóáî÷êàõ íèðêè; ⠗ àì³ëî¿ä ì³æ ì’ÿçîâèìè âîëîêíàìè ñåðöÿ; 㠗 àì³ëî¿ä ó ñò³íêàõ ñóäèí ëåãåíü

ñèâí³ â³äêëàäåííÿ àì³ëî¿äíî¿ ðå÷îâèíè. ̒ÿçè ïðè öüîìó ñòàþòü ù³ëüíèìè, íàï³âïðîçîðèìè.  ë å ã å í ÿ õ àì³ëî¿ä ç’ÿâëÿºòüñÿ ñïî÷àòêó â ñò³íêàõ ðîçãàëóæåíèõ ëåãåíåâèõ àðòåð³é ³ âåí (äèâ. ìàë. 35), à òàêîæ â ïåðèáðîíõ³àëüí³é ñïîëó÷í³é òêàíèí³. ϳçí³øå àì³ëî¿ä ç’ÿâëÿºòüñÿ â ì³æàëüâåîëÿðíèõ ïåðåãîðîäêàõ.  ã î ë î â í î ì ó ì î ç ê ó ïðè ñòàðå÷îìó àì³ëî¿äîç³ àì³ëî¿ä çíàõîäÿòü â ñåí³ëüíèõ áëÿøêàõ êîðè, ñóäèíàõ ³ îáîëîíêàõ. Àì³ëî¿äîç ø ê ³ ð è õàðàêòåðèçóºòüñÿ äèôóçíèì íàêîïè÷åííÿì àì³ëî¿äó â ñîñî÷êàõ øê³ðè òà ¿¿ ðåòèêóëÿðíîìó øàð³, â ñò³íêàõ ñóäèí ³ ïî ïåðèôå𳿠ñàëüíèõ ³ ïîòîâèõ çàëîç, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ äåñòðóêö³ºþ åëàñòè÷íèõ âîëîêîí ³ ð³çêîþ àòðîô³ºþ åï³äåðì³ñà. Àì³ëî¿äîç ï ³ ä ø ë ó í ê î â î ¿ ç à ë î ç è ìຠäåÿê³ îñîáëèâîñò³. Êð³ì àðòåð³é ö³º¿ çàëîçè, çóñòð³÷àºòüñÿ ³ àì³ëî¿äîç îñòð³âö³â, ùî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â ãëèáîê³é ñòàðîñò³. 85

Àì³ëî¿äîç ù è ò î â è ä í î ¿ ç à ë î ç è òàêîæ ñâîºð³äíèé. Ñèíòåç àì³ëî¿äó â ñòðîì³ òà ñóäèíàõ çàëîçè ìîæå áóòè ïðîÿâîì íå ò³ëüêè ãåíåðàë³çîâàíîãî àì³ëî¿äîçó, àëå ³ ìåäóëÿðíîãî ðàêó çàëîçè (ìåäóëÿðíèé ðàê ùèòîâèäíî¿ çàëîçè ç àì³ëî¿äîçîì ñòðîìè). Àì³ëî¿äîç ñòðîìè çóñòð³÷àºòüñÿ òàêîæ â ï ó õ ë è í à õ å í ä î ê ð è í í è õ ç à ë î ç ³ APUD-ñèñòåìè (³íñóëîìà, êàðöèíî¿ä, ôåîõðîìîöèòîìà, õðîìîôîáíà àäåíîìà ã³ïîô³çó, ã³ïåðíåôðî¿äíèé ðàê), ïðè÷îìó â óòâîðåíí³ APUD-àì³ëî¿äó äîâåäåíà ó÷àñòü åï³òåë³àëüíèõ ïóõëèííèõ êë³òèí. Íàñë³äîê àì³ëî¿äîçó íåñïðèÿòëèâèé; àì³ëî¿äîêëàç³ÿ — âèêëþ÷íî ð³äê³ñíå ÿâèùå ïðè ëîêàëüíèõ ôîðìàõ àì³ëî¿äîçó. Ôóíêö³îíàëüíå çíà÷åííÿ àì³ëî¿äîçó çàëåæèòü â³ä ñòóïåíÿ éîãî ðîçâèòêó. Âèðàçíèé àì³ëî¿äîç ïðèçâîäèòü äî àòðîô³¿ ïàðåíõ³ìè ³ ñêëåðîçó îðãàí³â, äî ïîðóøåííÿ ¿õ ôóíêö³¿, â òàêèõ âèïàäêàõ ìîæëèâà õðîí³÷íà íèðêîâà, ïå÷³íêîâà, ñåðöåâà, ëåãåíåâà, íàäíèðêîâà ³ êèøå÷íà íåäîñòàòí³ñòü (ñèíäðîì ïîðóøåíîãî âñìîêòóâàííÿ). ÑÒÐÎÌÀËÜÍÎ-ÑÓÄÈÍͲ ÆÈÐβ ÄÈÑÒÐÎÔ²¯ (˲ϲÄÎÇÈ)

Ö³ âèäè äèñòðîô³¿ âèíèêàþòü ïðè ïîðóøåíí³ îáì³íó íåéòðàëüíèõ æèð³â àáî õîëåñòåðèíó òà éîãî åô³ð³â.

Ïîðóøåííÿ îáì³íó íåéòðàëüíèõ æèð³â Ïîðóøåííÿ îáì³íó íåéòðàëüíèõ æèð³â ïðîÿâëÿºòüñÿ ó çá³ëüøåíí³ ¿õ çàïàñ³â ó æèðîâ³é òêàíèí³, ÿêå ìîæå áóòè çàãàëüíèì àáî ì³ñöåâèì. Íåéòðàëüí³ æèðè — öå ëàá³ëüí³ æèðè, ÿê³ çàáåçïå÷óþòü åíåðãåòè÷í³ çàïàñè îðãàí³çìó. Âîíè çîñåðåäæåí³ â æèðîâèõ äåïî (ï³äøê³ðíà êë³òêîâèíà, áðèæà, ñàëüíèê, ê³ñòêîâèé ìîçîê). Æèðîâà òêàíèíà âèêîíóº íå ò³ëüêè îáì³ííó, àëå ³ îïîðíó, ìåõàí³÷íó ôóíêö³þ, òîìó âîíà çäàòíà çàì³ùóâàòè àòðîôîâàí³ òêàíèíè.

Îæèð³ííÿ, àáî òó÷í³ñòü — çá³ëüøåííÿ ê³ëüêîñò³ íåéòðàëüíèõ æèð³â ó æèðîâèõ äåïî, ÿêå ìຠçàãàëüíèé õàðàêòåð. Âîíî ïðîÿâëÿºòüñÿ â çíà÷íîìó íàêîïè÷åíí³ æèð³â ó ï³äøê³ðí³é êë³òêîâèí³, ñàëüíèêó, áðèæ³, ñåðåäîñò³íí³, åï³êàðä³. Æèðîâà òêàíèíà ç’ÿâëÿºòüñÿ òàêîæ òàì, äå âîíà çâè÷àéíî â³äñóòíÿ àáî º â íåçíà÷í³é ê³ëüêîñò³, íàïðèêëàä, â ñòðîì³ ì³îêàðäó, ï³äøëóíêîâ³é çàëîç³ (ìàë. 36,à). Âåëèêîãî êë³í³÷íîãî çíà÷åííÿ íàáóâຠî æ è ð ³ í í ÿ ñ å ð ö ÿ ïðè çàãàëüíîìó îæèð³íí³. Æèðîâà òêàíèíà ðîçðîñòàºòüñÿ ï³ä åï³êàðäîì ³ îãîðòຠñåðöå, íà÷å ôóòëÿðîì (ìàë. 36,á). Âîíà ïðîðîñòຠñòðîìó ì³îêàðäà, îñîáëèâî â ñóáåï³êàðä³àëüíèõ â³ää³ëàõ, ùî ïðèçâîäèòü äî àòðîô³¿ ì’ÿçîâèõ êë³òèí. Îæèð³ííÿ á³ëüø âèðàæåíå â ïðàâ³é ïîëîâèí³ ñåðöÿ. ²íîä³ âñÿ òîâùà ì³îêàðäó ïðàâîãî øëóíî÷êà ñåðöÿ çàì³ùóºòüñÿ æèðîâîþ òêàíèíîþ, òîä³ ìîæëèâèé ðîçðèâ ñåðöÿ. 86

à

á

Ìàë. 36. Îæèð³ííÿ:

à — ðîçðîñòàííÿ æèðîâî¿ òêàíèíè â ñòðîì³ ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè (öóêðîâèé ä³àáåò); á — îæèð³ííÿ ñåðöÿ, ï³ä åï³êàðäîì òîâñòèé ïðîøàðîê æèðó

Êëàñèô³êàö³ÿ îæèð³ííÿ. Âîíà çàñíîâàíà íà ð³çíèõ ïðèíöèïàõ ³ âðàõîâóº ïðè÷èíó, çîâí³øí³ ïðîÿâè (òèïè îæèð³ííÿ), ñòóï³íü ïåðåâèùåííÿ «³äåàëüíî¿» ìàñè ò³ëà, ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè æèðîâî¿ òêàíèíè (âàð³àíòè îæèð³ííÿ). Çà å ò ³ î ë î ã ³ ÷ í è ì ï ð è í ö è ï î ì âèä³ëÿþòü ïåðâèííó ³ âòîðèííó ôîðìè îæèð³ííÿ. Ïðè÷èíà ïåðâèííîãî îæèð³ííÿ íåâ³äîìà, òîìó éîãî íàçèâàþòü ³ä³îïàòè÷íèì. Âòîðèííå îæèð³ííÿ áóâຠòàêèõ âèä³â: 1) àë³ìåíòàðíå, ïðè÷èíîþ ÿêîãî º íåçáàëàíñîâàíå õàð÷óâàííÿ ³ ã³ïîäèíàì³ÿ; 2) öåðåáðàëüíå — âèíèêຠï³ñëÿ òðàâìè, ïðè ïóõëèíàõ ìîçêó òà ðÿä³ íåéðîòðîïíèõ ³íôåêö³é; 3) åíäîêðèííå º ïðîÿâîì ðÿäó ñèíäðîì³â (ñèíäðîìè Ôðåë³õà òà ²öåíêî — Êóøèíãà, àä³ïîçîãåí³òàëüíà äèñòðîô³ÿ, ã³ïîãîíàäèçì, ã³ïîòèðåîç); 4) ñïàäêîâå — ïðè ñèíäðîìàõ Ëîðåíñà — Ìóíà — Á³äëÿ ³ õâîðî᳠óðêå). Çà ç î â í ³ ø í ³ ì è ï ð î ÿ â à ì è âèä³ëÿþòü ñèìåòðè÷íèé (óí³âåðñàëüíèé), âåðõí³é, ñåðåäí³é ³ íèæí³é òèïè îæèð³ííÿ. Ïðè ñèìåòðè÷íîìó òèï³ æèðè â³äêëàäàþòüñÿ ð³âíîì³ðíî â ð³çíèõ ÷àñòèíàõ ò³ëà. Âåðõí³é òèï õàðàêòåðèçóºòüñÿ íàêîïè÷åííÿì æèðó ïåðåâàæíî â îáëàñò³ ï³äøê³ðíî¿ êë³òêîâèíè îáëè÷÷ÿ, ïîòèëèö³, øè¿, âåðõíüîãî ïëå÷îâîãî ïîÿñó, ìîëî÷íèõ çàëîç. Ïðè ñåðåäíüîìó òèï³ æèð â³äêëàäàºòüñÿ â ï³äøê³ðí³é êë³òêîâèí³ æèâîòà ó âèãëÿä³ ôàðòóõà; ïðè íèæíüîìó òèï³ — â îáëàñò³ ñòåãîí òà ãîì³ëîê. Ïðè ï å ð å â è ù å í í ³ ìàñè ò³ëà õâîðîãî âèä³ëÿþòü äåê³ëüêà ñòóïåí³â îæèð³ííÿ. Ïðè ïåðøîìó ñòóïåí³ îæèð³ííÿ íàäì³ðíà ìàñà ò³ëà äîð³âíþº 20—29%; ïðè II-ìó — 30—49%; ïðè III-ìó — 50—99% ³ ïðè IV — äî 100% ³ á³ëüøå. 87

Ïðè õàðàêòåðèñòèö³ ì î ð ô î ë î ã ³ ÷ í è õ ç ì ³ í æèðîâî¿ òêàíèíè ïðè îæèð³íí³ ìàþòü íà óâàç³ ê³ëüê³ñòü àäèïîçîöèò³â òà ¿õ ðîçì³ð. Íà ö³é îñíîâ³ âèä³ëÿþòü ã³ïåðòðîô³÷íèé ³ ã³ïåðïëàñòè÷íèé âàð³àíòè çàãàëüíîãî îæèð³ííÿ. Ïðè ã³ïåðòðîô³÷íîìó âàð³àíò³ æèðîâ³ êë³òèíè çá³ëüøåí³ ³ âì³ùóþòü â äåê³ëüêà ðàç³â á³ëüøå òðèãë³öåðèä³â, í³æ çâè÷àéíî; ïðè öüîìó ê³ëüê³ñòü àäèïîçîöèò³â íå çì³íþºòüñÿ. Àä³ïîçîöèòè ìàëî ÷óòëèâ³ äî ³íñóë³íó, àëå âèñîêî ÷óòëèâ³ äî ë³ïîë³òè÷íèõ ãîðìîí³â; ïåðåá³ã õâîðîáè çëîÿê³ñíèé. Ïðè ã³ïåðïëàñòè÷íîìó âàð³àíò³ ê³ëüê³ñòü àä³ïîçîöèò³â çá³ëüøåíà (â³äîìî, ùî ê³ëüê³ñòü æèðîâèõ êë³òèí äîñÿãຠìàêñèìóìó â ïóáåðòàòíîìó ïåð³îä³ òà ïîò³ì íå çì³íþºòüñÿ). Îäíàê ôóíêö³ÿ àäèïîçîöèò³â íå ïîðóøåíà, ìåòàáîë³÷íèõ ïîðóøåíü íåìàº, ïåðåá³ã õâîðîáè äîáðîÿê³ñíèé. Ïðè÷èíè ³ ìåõàí³çìè ðîçâèòêó. Ñåðåä ïðè÷èí îæèð³ííÿ ìàþòü âåëèêå çíà÷åííÿ íåçáàëàíñîâàíå õàð÷óâàííÿ ³ ã³ïîäèíàì³ÿ, ïîðóøåííÿ íåðâîâî¿ òà åíäîêðèííî¿ ðåãóëÿö³¿ æèðîâîãî îáì³íó; ñïàäêîâ³ (ñ³ìåéíî-êîíñòèòóö³éí³) ôàêòîðè. Áåçïîñåðåäí³é ìåõàí³çì îæèð³ííÿ ïîëÿãຠâ ïîðóøåíí³ ð³âíîâàãè ë³ïîãåíåçó ³ ë³ïîë³çó â æèðîâ³é êë³òèí³ íà êîðèñòü ë³ïîãåíåçó (ñõåìà 5). ßê âèäíî ³ç ñõåìè 5, ïîñèëåííÿ ë³ïîë³çó, ÿê ³ ïîñëàáëåííÿ ë³ïîë³çó, ïîâ’ÿçàíå íå ò³ëüêè ç àêòèâàö³ºþ ë³ïîïðîòå¿íîâî¿ ë³ïàçè ³ ïðèãí³÷åííÿì ë³ïîë³òè÷íèõ ë³ïàç, àëå é ïîðóøåííÿì ãîðìîíàëüíî¿ ðåãóëÿö³¿ íà êîðèñòü àíòèë³ïîë³òè÷íèõ ãîðìîí³â, ñòàíîì æèðîâîãî îáì³íó â êèøå÷íèêó ³ ïå÷³íö³. Çíà÷åííÿ. Ïðè ïðîÿâ³ ðÿäó çàõâîðþâàíü îæèð³ííÿ ìîæå ïðèâåñòè äî òÿæêèõ óñêëàäíåíü; íàäì³ðíà ìàñà ò³ëà ìîæå áóòè îäíèì ³ç ôàêòîð³â ðèçèêó ïðè ³øåì³÷í³é õâîðîá³ ñåðöÿ. Íàñë³äîê çàãàëüíîãî îæèð³ííÿ ð³äêî áóâຠñïðèÿòëèâèì. Àíòèïîäîì çàãàëüíîãî îæèð³ííÿ º âèñíàæåííÿ, â îñíîâ³ ÿêîãî ëåæèòü àòðîô³ÿ. Âèñíàæåííÿ áóâຠòàêîæ â òåðì³íàëüí³é ñòà䳿 êàõåêñ³¿ (â³ä ãðåö. kakos — ïîãàíèé, hexis — ñòàí). Ïðè çá³ëüøåíí³ ê³ëüêîñò³ æèðîâî¿ êë³òêîâèíè, ÿêå ìàº ì ³ ñ ö å â è é õ à ð à ê ò å ð, ãîâîðÿòü ïðî ë³ïîìàòîçè. Íàéá³ëüøîãî ³íòåðåñó çàñëóãîâóº õâîðîáà Äåðêóìà (lipomatosis dolorosa), ïðè ÿê³é â ï³äøê³ðí³é êë³òêîâèí³ ê³íö³âîê ³ òóëóáà ç’ÿâëÿþòüñÿ âóçëóâàò³ áîëþ÷³ çàòâåðä³ííÿ, ñõîæ³ íà ë³ïîìè.  îñíîâ³ öüîãî çàõâîðþâàííÿ ëåæèòü ïîë³ãëàíäóëÿðíà åíäîêðèíîïàò³ÿ. ̳ñöåâå çá³ëüøåííÿ ê³ëüêîñò³ æèðîâî¿ òêàíèíè íåð³äêî º ïðîÿâîì âàêàòíîãî îæèð³ííÿ ïðè àòðîô³¿ òêàíèíè àáî îðãàíó (íàïðèêëàä, æèðîâå çàì³ùåííÿ íèðêè àáî âèëî÷êîâî¿ çàëîçè ïðè ¿õ àòðîô³¿). Àíòèïîäîì ë³ïîìàòîç³â º ðåã³îíàðí³ ë³ïîäèñòðîô³¿, ñóòí³ñòü ÿêèõ ïîëÿãຠâ îñåðåäêîâ³é äåñòðóêö³¿ æèðîâî¿ òêàíèíè ³ ðîçïàä³ æèð³â, äîñèòü ÷àñòî ç çàïàëüíîþ ðåàêö³ºþ ³ óòâîðåííÿì ë³ïîãðàíóëüîì (íàïðèêëàä, ë³ïîãðàíóëåìàòîç ïðè ðåöèäèâíîìó ïàíí³êóë³ò³, ÿêèé íå íàãíîþºòüñÿ, àáî õâîðîá³ Âåáåðà — Êðèñ÷åíà).

88

Ñ õ å ì à 5. ˳ïîãåíåç ³ ë³ïîë³ç â æèðîâ³é êë³òèí³ Ë³ïîãåíåç

Àä³ïîçîöèò

Æèðí³ êèñëîòè + ãë³öåðîôîñôàò

Òðèãë³öåðèäè

Õ³ëîì³êðîíè ˳ïîïðîòå¿íè íèçüêî¿ ù³ëüíîñò³ (ïå÷³íêà) ˳ïîïðîòå¿íîâà ë³ïàçà

Ãëþêîçà

˳ïîë³ç Òðèãë³öåðèäë³ïàçà — ÷óòëèâà äî ãîðìîí³â

ijãë³öåðèä³ ìîíîãë³öåðèäë³ïàçà — íå÷óòëèâà äî ãîðìîí³â

˳ïîë³òè÷í³ ãîðìîíè (ÀÊÒÃ, ñîìàòîòðîïíèé, àäðåíàë³í, ãëþêàãîí) Àíòèë³ïîë³òè÷í³ ãîðìîíè (³íñóë³í, ïðîñòàãëàíäèíè)

Ïîðóøåííÿ îáì³íó õîëåñòåðèíó òà éîãî åô³ð³â Ïîðóøåííÿ îáì³íó õîëåñòåðèíó òà éîãî åô³ð³â ëåæèòü â îñíîâ³ òÿæêîãî çàõâîðþâàííÿ — àòåðîñêëåðîçó. Ïðè öüîìó â ³íòèì³ àðòåð³é íàêîïè÷óþòüñÿ íå ò³ëüêè õîëåñòåðèí òà éîãî åô³ðè, àëå ³ β-ë³ïîïðîòå¿äè íèçüêî¿ ù³ëüíîñò³ òà á³ëêè ïëàçìè êðîâ³, ÷îìó ñïðèÿº ï³äâèùåííÿ ïðîíèêíîñò³ ñóäèí. Âèñîêîìîëåêóëÿðí³ ðå÷îâèíè, ùî íàêîïè÷óþòüñÿ â ñò³íêàõ ñóäèí, ïðèçâîäÿòü äî äåñòðóêö³¿ ³íòèìè, ðîçïàäàþòüñÿ ³ îìèëþþòüñÿ. Âíàñë³äîê öüîãî â ³íòèì³ óòâîðþºòüñÿ æèðîá³ëêîâèé äåòðèò (athere — êàøåïîä³áíà ìàñà), ðîçâèâàºòüñÿ ñïîëó÷íà òêàíèíà (sclårosis — óù³ëüíåííÿ), ³ ôîðìóºòüñÿ ô³áðîçíà áëÿøêà, ÿêà äîñèòü ÷àñòî çâóæóº ïðîñâ³ò ñóäèíè (äèâ. Àòåðîñêëåðîç). Ñïàäêîâîþ äèñòðîô³ºþ, ÿêà âèíèêຠó çâ’ÿçêó ç ïîðóøåííÿì îáì³íó õîëåñòåðèíó, º ñ³ìåéíèé ã³ïåðõîëåñòåðèíåì³÷íèé êñàíòîìàòîç (õâîðîáà íàêîïè÷åííÿ), õî÷à ïðè öüîìó õàðàêòåð ôåðìåíòîïàò³¿ íå âñòàíîâëåíèé. Õîëåñòåðèí â³äêëàäàºòüñÿ â øê³ð³, ñò³íêàõ âåëèêèõ ñóäèí (àòåðîñêëåðîç), êëàïàíàõ ñåðöÿ òà ³íøèõ îðãàíàõ. ÑÒÐÎÌÀËÜÍÎ-ÑÓÄÈÍͲ ÂÓÃËÅÂÎÄͲ ÄÈÑÒÐÎÔ²¯

Ñòðîìàëüíî-ñóäèíí³ âóãëåâîäí³ äèñòðîô³¿ ÷àñòî ïîâ’ÿçàí³ ç ïîðóøåííÿì áàëàíñó ãë³êîïðîòå¿ä³â ³ ãë³êîçàì³íîãë³êàí³â. Ñòðîìàëüíî-ñóäèííó äèñòðîô³þ, ÿêà ïîâ’ÿçàíà ç ïîðóøåííÿì îáì³íó ãë³êîïðîòå¿ä³â, íàçèâàþòü îñëèçíåííÿì òêàíèí. Ïðè öüîìó õðîìîòðîïí³ ðå÷îâèíè âèçâîëÿþòüñÿ ³ç çâ’ÿçê³â ç á³ëêàìè ³ íàêîïè÷óþòüñÿ ãîëîâíèì ÷èíîì ó ïðîì³æí³é ðå÷îâèí³. Íà â³äì³íó â³ä ìóêî¿äíîãî íàáðÿêàííÿ ïðè îñëèçíåíí³ â³äáóâàºòüñÿ çàì³ùåííÿ êîëàãåíîâèõ âîëîêîí ñëèçîïîä³áíîþ ìàñîþ. Ñïîëó÷íà òêàíèíà, ñòðîìà îðãàí³â, æèðîâà òêàíèíà ³ õðÿù íàáóõàþòü, ñòàþòü íàï³âïðîçîðè89

ìè, ñëèçîïîä³áíèìè, à ¿õ êë³òèíè — ç³ð÷àñòèìè àáî ç õèìåðíèìè ïàðîñòêàìè. Ïðè÷èíà îñëèçíåííÿ òêàíèí ïîëÿãàº, ïåðø çà âñå, â äèñôóíêö³¿ åíäîêðèííèõ çàëîç (ïðè íåäîñòàòíîñò³ ùèòîâèäíî¿ çàëîçè; îñëèçíåííÿ ñïîëó÷íîòêàíèííèõ óòâîðåíü ïðè êàõåêñ³¿ áóäü-ÿêîãî ïîõîäæåííÿ). Íàñë³äîê. Ïðîöåñ ìîæå áóòè îáîðîòíèì, îäíàê ïðîãðåñóâàííÿ éîãî ïðèâîäèòü äî êîë³êâàö³¿ òà íåêðîçó òêàíèíè ç óòâîðåííÿì ïîðîæíèí, çàïîâíåíèõ ñëèçîì. Ôóíêö³îíàëüíå çíà÷åííÿ îñëèçíåííÿ òêàíèíè çàëåæèòü â³ä òðèâàëîñò³ ïðîöåñó ³ õàðàêòåðó òêàíèíè, â ÿê³é âèíèêëà äèñòðîô³ÿ. Ñ ï à ä ê î â ³ ï î ð ó ø å í í ÿ îáì³íó ãë³êîçàì³íîãë³êàí³â (ìóêîïîë³ñàõàðèä³â) ïðåäñòàâëåí³ çíà÷íîþ ãðóïîþ õâîðîá íàêîïè÷åííÿ — ìóêîïîë³ñàõàðèäîçàìè. Ñåðåä íèõ îñíîâíå êë³í³÷íå çíà÷åííÿ ìàþòü ãàðãî¿ë³çì, àáî õâîðîáà Ïôàóíäëåðà—Ãóðëåðà, äëÿ ÿêî¿ õàðàêòåðíèé íåïðîïîðö³éíèé çð³ñò, äåôîðìàö³ÿ ÷åðåïà («ìàñèâíèé ÷åðåï»), ³íøèõ ê³ñòîê ñêåëåòó, ïîðîê ñåðöÿ, ïàõâèííà ³ ïóïêîâà ãðèæ³, ïîìóòí³ííÿ ðîãîâî¿ îáîëîíêè îêà, ãåïàòî- ³ ñïëåíîìåãàë³ÿ. Ââàæàþòü, ùî â îñíîâ³ ìóêîïîë³ñàõàðèäîç³â ëåæèòü íåäîñòàòí³ñòü ñïåöèô³÷íîãî ôàêòîðó, ÿêèé âèçíà÷ຠîáì³í ãë³êîçàì³íîãë³êàí³â.

Ç̲ØÀͲ ÄÈÑÒÐÎÔ²¯ Ïðî çì³øàí³ äèñòðîô³¿ ãîâîðÿòü â òèõ âèïàäêàõ, êîëè ìîðôîëîã³÷í³ ïðîÿâè ïîðóøåíîãî ìåòàáîë³çìó âèÿâëÿþòüñÿ ÿê â ïàðåíõ³ì³, òàê ³ â ñòðîì³, ñò³íêàõ ñóäèí îðãàí³â ³ òêàíèí. Âîíè âèíèêàþòü ïðè ïîðóøåííÿõ îáì³íó ñ ê ë à ä í è õ á ³ ë ê ³ ⠗ õðîìîïðîòå¿ä³â, íóêëåî- ³ ë³ïîïðîòå¿ä³â 1, à òàêîæ ì ³ í å ð à ë ³ â. ÏÎÐÓØÅÍÍß ÎÁ̲ÍÓ ÕÐÎÌÎÏÐÎÒůIJ (ÅÍÄÎÃÅÍͲ ϲÃÌÅÍÒÀÖ²¯) 2

Õðîìîïðîòå¿äè — çàáàðâëåí³ á³ëêè, àáî åíäîãåíí³ ï³ãìåíòè, ÿê³ â³ä³ãðàþòü âàæëèâó ðîëü â æèòò³ îðãàí³çìó. Çà äîïîìîãîþ õðîìîïðîòå¿ä³â çä³éñíþþòüñÿ ïðîöåñè äèõàííÿ (ãåìîãëîá³í, öèòîõðîìè), âèðîáëåííÿ ñåêðåò³â (æîâ÷) òà ³íêðåò³â (ñåðîòîí³í), çàõèñò îðãàí³çìó â³ä ïðîìåíåâî¿ åíåð㳿 (ìåëàí³í), ïîïîâíåííÿ çàïàñ³â çàë³çà (ôåðèòèí), áàëàíñ â³òàì³í³â (ë³ïîõðîìè) ³ ò. ä. Îáì³í ï³ãìåíò³â ðåãóëþºòüñÿ íåðâîâîþ ñèñòåìîþ, åíäîêðèííèìè çàëîçàìè; â³í ò³ñíî ïîâ’ÿçàíèé ç ôóíêö³ºþ îðãàí³â êðîâîóòâîðåííÿ ³ ñèñòåìè ìîíîöèòàðíèõ ôàãîöèò³â. Êëàñèô³êàö³ÿ. Åíäîãåíí³ ï³ãìåíòè ðîçïîä³ëÿþòü íà 3 ãðóïè: ãåìîãëîá³íîãåíí³, ÿê³ ÿâëÿþòü ñîáîþ ð³çí³ ñêëàäîâ³ ÷àñòèíè ãåìî1 Ïîðóøåííÿ îáì³íó ë³ïîïðîòå¿ä³â ïðèâåäåí³ â ðîçä³ëàõ ïðî ë³ï³äîãåíí³ ï³ãìåíòè, æèðîâ³ òà á³ëêîâ³ äèñòðîô³¿. 2 Êð³ì åíäîãåííèõ, ³ñíóþòü åêçîãåíí³ ï³ãìåíòàö³¿ (äèâ. Ïðîôåñ³éí³ õâîðîáè).

90

ãëîá³íó; ïðîòå¿íîãåíí³, àáî òèðîçèíîãåíí³, ïîâ’ÿçàí³ ç îáì³íîì òèðîçèíó, ³ ë³ï³äîãåíí³, àáî ë³ïîï³ãìåíòè, ÿê³ óòâîðþþòüñÿ ïðè îáì³í³ æèð³â.

Ïîðóøåííÿ îáì³íó ãåìîãëîá³íîãåííèõ ï³ãìåíò³â  íîðì³ ãåìîãëîá³í ïðîõîäèòü ðÿä öèêë³÷íèõ ïåðåòâîðåíü, ÿê³ çàáåçïå÷óþòü éîãî ðåñèíòåç ³ óòâîðåííÿ íåîáõ³äíèõ äëÿ îðãàí³çìó ïðîäóêò³â. Ö³ ïåðåòâîðåííÿ ïîâ’ÿçàí³ ³ç ñòàð³ííÿì ³ ðóéíóâàííÿì åðèòðîöèò³â (ãåìîë³ç, åðèòðîôàã³ÿ), ïîñò³éíèì îíîâëåííÿì åðèòðîöèòàðíî¿ ìàñè. Âíàñë³äîê ô³ç³îëîã³÷íîãî ðîçïàäó åðèòðîöèò³â ³ ãåìîãëîá³íó óòâîðþþòüñÿ ï³ãìåíòè — ôåðèòèí, ãåìîñèäåðèí ³ á³ë³ðóá³í.  ïàòîëîã³÷íèõ óìîâàõ âíàñë³äîê áàãàòüîõ ïðè÷èí ãåìîë³ç ìîæå áóòè ð³çêî ïîñèëåíèé ³ â³äáóâàºòüñÿ ÿê â öèðêóëþþ÷³é êðîâ³ (³íòðàâàñêóëÿðíî), òàê ³ îñåðåäêàõ êðîâîâèëèâ³â (åêñòðàâàñêóëÿðíî).  òàêèõ âèïàäêàõ, îêð³ì çá³ëüøåííÿ óòâîðåíèõ â íîðì³ ãåìîãëîá³íîãåííèõ ï³ãìåíò³â, ìîæóòü ç’ÿâëÿòèñÿ íîâ³ ï³ãìåíòè — ãåìàòî¿äèí, ãåìàòèíè ³ ïîðô³ðèí. Ó çâ’ÿçêó ç íàêîïè÷åííÿì ãåìîãëîá³íîãåííèõ ï³ãìåíò³â â òêàíèíàõ, ìîæóòü âèíèêàòè ð³çí³ âèäè åíäîãåííèõ ï³ãìåíòàö³é, ùî ñòàþòü ïðîÿâîì ðÿäó õâîðîá ³ ïàòîëîã³÷íèõ ñòàí³â. Ô å ð è ò è í — çàë³çîïðîòå¿ä, â ÿêîìó âì³ùóºòüñÿ äî 23% çàë³çà; çàë³çî ôåðèòèíó çâ’ÿçàíå ç á³ëêîì, ùî íîñèòü íàçâó àïîôåðèòèíó.  íîðì³ ôåðèòèí ìຠäèñóëüô³äíó ãðóïó. Öå íåàêòèâíà (îêèñëåíà) ôîðìà ôåðèòèíó — SS-ôåðèòèí. Ïðè äåô³öèò³ êèñíþ â³äáóâàºòüñÿ â³äíîâëåííÿ ôåðèòèíó â àêòèâíó ôîðìó — SH-ôåðèòèí, ÿêèé ìຠâàçîïàðàë³òè÷í³ òà ã³ïîòåíçèâí³ âëàñòèâîñò³.  çàëåæíîñò³ â³ä ïîõîäæåííÿ ðîçð³çíÿþòü àíàáîë³÷íèé ³ êàòàáîë³÷íèé ôåðèòèí. Àíàáîë³÷íèé ôåðèòèí óòâîðþºòüñÿ ³ç çàë³çà, ÿêå âñìîêòóºòüñÿ â êèøå÷íèêó; êàòàáîë³÷íèé — ³ç çàë³çà ãåìîë³çîâàíèõ åðèòðîöèò³â. Ôåðèòèíó (àïîôåðèòèíó) âëàñòèâ³ àíòèãåíí³ ÿêîñò³. Ôåðèòèí óòâîðþº áåðë³íñüêó áëàêèòü (çàë³çîñèíüîðîäèñòå çàë³çî) ï³ä âïëèâîì çàë³çîñèíüîðîäèñòîãî êàë³þ ³ ñîëÿíî¿, àáî õëîðèñòîâîäíåâî¿ êèñëîòè (ðåàêö³ÿ Ïåðëñà) ³ ìîæå áóòè ³äåíòèô³êîâàíèé çà äîïîìîãîþ ñïåöèô³÷íî¿ àíòèñèðîâàòêè ïðè ³ìóíîôëþîðåñöåíòíîìó äîñë³äæåíí³. Çíà÷íà ê³ëüê³ñòü ôåðèòèíó ì³ñòèòüñÿ â ïå÷³íö³ (äåïî ôåðèòèíó), ñåëåç³íö³, ê³ñòêîâîìó ìîçêó ³ ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ, äå éîãî îáì³í ïîâ’ÿçàíèé ç ñèíòåçîì ãåìîñèäåðèíó, ãåìîãëîá³íó ³ öèòîõðîì³â.

 ï à ò î ë î ã ³ ÷ í è õ óìîâàõ ê³ëüê³ñòü ôåðèòèíó ìîæå çá³ëüøóâàòèñÿ ÿê â òêàíèíàõ, òàê ³ â êðîâ³. ϳäâèùåíèé âì³ñò ôåðèòèíó â òêàíèíàõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ãåìîñèäåðîç³, îñê³ëüêè ïîë³ìåðèçàö³ÿ ôåðèòèíó ïðèçâîäèòü äî óòâîðåííÿ ãåìîñèäåðèíó. Ôåðèòèíå쳺þ ìîæíà ïîÿñíèòè íåîáîðîòí³ñòü øîêó, ÿêèé ñóïðîâîäæóºòüñÿ ñóäèííèì êîëàïñîì, îñê³ëüêè SH-ôåðèòèí âèñòóïຠâ ðîë³ àíòàãîí³ñòà àäðåíàë³íó. à å ì î ñ è ä å ð è í óòâîðþºòüñÿ ïðè ðîçùåïëåíí³ ãåìà ³ º ïîë³ìåðîì ôåðèòèíó. ³í ÿâëÿº ñîáîþ êîëî¿äíèé ã³äðîîêèñ çàë³çà, ÿêèé ïîâ’ÿçàíèé ç á³ëêàìè, ãë³êîçàì³íîãë³êàíàìè ³ ë³ï³äàìè êë³òèíè. Êë³òèíè, â ÿêèõ óòâîðþºòüñÿ ãåìîñèäåðèí, íàçèâàþòü ñèäåðîáëàñòàìè. Âîíè áóâàþòü ÿê ìåçåíõ³ìíîãî, òàê ³ åï³òåë³àëüíîãî ïîõîäæåííÿ.  ¿õ ñèäåðîñîìàõ â³äáóâàºòüñÿ ñèíòåç ãðàíóë ãåìîñèäå-

91

ðèíó (ìàë. 37). Ñèäåðîáëàñòè ïîñò³éíî çíàõîäÿòü â ðåòèêóëÿðíèõ ³ åíäîòåë³àëüíèõ êë³òèíàõ ñåëåç³íêè, ïå÷³íêè, ê³ñòêîâîãî ìîçêó, ë³ìôîâóçë³â. Ïðèñóòí³ñòü ó ãåìîñèäåðèí³ çàë³çà äîçâîëÿº âèÿâëÿòè éîãî çà äîïîìîãîþ õàðàêòåðíèõ ðåàêö³é óòâîðåííÿ áåðë³íñüêî¿ áëàêèò³ (ðåàêö³ÿ Ïåðëñà), òóðíáóëåâî¿ ñèíüêè (îáðîáêà çð³ç³â ñóëüô³äîì àìîí³þ, à ïîò³ì çàë³çîñèíüîðîäèñòèì êàë³ºì ³ õëîðèñòîâîäíåâîþ êèñëîòîþ). Ïîçèòèâí³ ðåàêö³¿ íà çàë³çî äîçâîëÿþòü â³äð³çíÿòè ãåìîñèäåðèí â³ä ïîä³áíèõ éîìó ï³ãìåíò³â (ãåìîìåëàí³í, ë³ïîôóñöèí, ìåëàí³í).

 ï à ò î ë î ã ³ ÷ í è õ óìîâàõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ íàäì³ðíå óòâîðåííÿ ãåìîñèäåðèíó — ãåìîñèäåðîç, ÿêèé ìîæå áóòè ÿê çàãàëüíèì, òàê ³ ì³ñöåâèì. Çàãàëüíèé, àáî ðîçïîâñþäæåíèé, ãåìîñèäåðîç ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè âíóòð³øíüîñóäèííîìó ðóéíóâàíí³ åðèòðîöèò³â (³íòðàâàñêóëÿðíèé ãåìîë³ç) ³ áóâຠïðè õâîðîáàõ ñèñòåìè êðîâîóòâîðåííÿ (àíå쳿, ãåìîáëàñòîçè), ³íòîêñèêàö³ÿõ ãåìîë³òè÷íèìè îòðóòàìè, äåÿêèõ ³íôåêö³éíèõ õâîðîáàõ (ìàëÿð³ÿ, áðóöåëüîç òà ³í.), ïåðåëèâàíí³ ð³çíîãðóïîâî¿ êðîâ³, ðåçóñ-êîíôë³êò³ òà ³í. Çðóéíîâàí³ åðèòðîöèòè, ¿õ óëàìêè, ãåìîãëîá³í «âèêîðèñòîâóþòüñÿ» íà ïîáóäîâó ãåìîñèäåðèíó. Ñèäåðîáëàñòàìè ñòàþòü ðåòèêóëÿðí³, åíäîòåë³àëüí³ òà ã³ñò³îöèòàðí³ åëåìåíòè ñåëåç³íêè, ïå÷³íêè, ê³ñòêîâîãî ìîçêó, ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â, à òàêîæ åï³òåë³àëüí³ êë³òèíè ïå÷³íêè, íèðîê, ëåãåíü.  òàêèõ âèïàäêàõ ç’ÿâëÿºòüñÿ âåëèêà ê³ëüê³ñòü ñèäåðîôàã³â, ÿê³ íå âñòèãàþòü ïîãëèíàòè ãåìîñèäåðèí, çàâàíòàæóþ÷èé ì³æêë³òèííó

ß

Ññ

Ìàë. 37. Ñèäåðîáëàñò. Âåëèêå ÿäðî (ß), âóçüêèé îá³äîê öèòîïëàçìè ç âåëèêèì ÷èñëîì ñèäåðîñîì (Ññ). Åëåêòðîíîãðàìà. × 20 000 Ìàë. 38. Ãåìîñèäåðîç ëåãåíü. Öèòîïëàçìà ã³ñò³îöèò³â ³ àëüâåîëÿðíîãî åï³òåë³þ (ñèäåðîáëàñò³â ³ ñèäåðîôàã³â) çàâàíòàæåíà çåðíàìè ï³ãìåíòó

92

ðå÷îâèíó. Âíàñë³äîê öüîãî êîëàãåíîâ³ òà åëàñòè÷í³ âîëîêíà ïðîñÿêàþòüñÿ çàë³çîì. Ñåëåç³íêà, ïå÷³íêà, ê³ñòêîâèé ìîçîê ³ ë³ìôàòè÷í³ âóçëè â òàêèõ âèïàäêàõ ñòàþòü ³ðæàâî-êîðè÷íåâèìè. Áëèçüêå äî çàãàëüíîãî ãåìîñèäåðîçó òàêå ñâîºð³äíå çàõâîðþâàííÿ ÿê ãåìîõðîìàòîç, ÿêèé çà ïîõîäæåííÿì ìîæå áóòè ïåðâèííèì (ñïàäêîâèé ãåìîõðîìàòîç) àáî âòîðèííèì. Ïåðâèííèé ãåìîõðîìàòîç — ñàìîñò³éíà õâîðîáà ç ãðóïè õâîðîá íàêîïè÷åííÿ. Ïåðåäàºòüñÿ äîì³íàíòíî-àóòîñîìíèì øëÿõîì ³ ïîâ’ÿçàíà ³ç ñïàäêîâèì äåôåêòîì ôåðìåíò³â òîíêî¿ êèøêè, ùî ïðèâîäèòü äî ï³äâèùåíîãî âñìîêòóâàííÿ õ à ð ÷ î â î ã î ç à ë ³ ç à, ÿêå ó âèãëÿä³ ãåìîñèäåðèíó â³äêëàäàºòüñÿ â çíà÷í³é ê³ëüêîñò³ â îðãàíàõ. Îáì³í çàë³çà åðèòðîöèò³â ïðè öüîìó íå ïîðóøóºòüñÿ. ʳëüê³ñòü çàë³çà â îðãàí³çì³ çá³ëüøóºòüñÿ â äåñÿòêè ðàç³â ³ äîñÿãຠ50—60 ã. Ïðîÿâè ãåìîñèäåðîçó ñïîñòåð³ãàþòüñÿ â ïå÷³íö³, ï³äøëóíêîâ³é òà åíäîêðèííèõ çàëîçàõ, ñëèííèõ ³ ïîòîâèõ çàëîçàõ, ñ³òê³âö³ îêà ³ íàâ³òü â ñèíîâ³àëüíèõ îáîëîíêàõ; ðàçîì ç öèì çá³ëüøóºòüñÿ âì³ñò ôåðèòèíó â îðãàíàõ. Ó øê³ð³ òà ñ³òê³âö³ î÷åé çá³ëüøóºòüñÿ âì³ñò ìåëàí³íó, ùî ïîâ’ÿçàíî ç óðàæåííÿì åíäîêðèííî¿ ñèñòåìè ³ ïîðóøåííÿì ðåãóëÿö³¿ ìåëàí³íîóòâîðåííÿ. Îñíîâíèìè ñèìïòîìàìè õâîðîáè º áðîíçîâå çàôàðáëåííÿ øê³ðè, öóêðîâèé ä³àáåò (áðîíçîâèé ä³àáåò) ³ ï³ãìåíòíèé öèðîç ïå÷³íêè. Ìîæëèâèé ³ ðîçâèòîê ï³ãìåíòíî¿ êàðä³îì³îïàò³¿ ç ïðîãðåñóþ÷îþ ñåðöåâîþ íåäîñòàòí³ñòþ. Âòîðèííèé ãåìîõðîìàòîç ðîçâèâàºòüñÿ ïðè íàáóò³é íåäîñòàòíîñò³ ôåðìåíòíèõ ñèñòåì, ÿê³ çàáåçïå÷óþòü îáì³í õàð÷îâîãî çàë³çà, ùî ïðèâîäèòü äî ðîçïîâñþäæåííÿ ãåìîõðîìàòîçó. Ïðè÷èíîþ ö³º¿ íåäîñòàòíîñò³ ìîæå áóòè çáèòêîâå íàäõîäæåííÿ çàë³çà ç õàð÷àìè (çàë³çîâì³ùóþ÷³ ïðåïàðàòè), ðåçåêö³ÿ øëóíêó, õðîí³÷íèé àëêîãîë³çì, ïîâòîðí³ ïåðåëèâàííÿ êðîâ³, ãåìîãëîá³íîïàò³¿ (ñïàäêîâ³ õâîðîáè, â îñíîâ³ ÿêèõ ëåæèòü ïîðóøåííÿ ñèíòåçó ãåìó àáî ãëîá³íó). Ïðè âòîðèííîìó ãåìîõðîìàòîç³ âì³ñò çàë³çà ï³äâèùåíèé íå ò³ëüêè â òêàíèíàõ, àëå ³ â ñèðîâàòö³ êðîâ³. Íàêîïè÷åííÿ ãåìîñèäåðèíó ³ ôåðèòèíó íàéá³ëüø âèðàæåíå â ïå÷³íö³, ï³äøëóíêîâ³é çàëîç³ òà ñåðö³, ùî ïðèçâîäèòü äî öèðîçó ïå÷³íêè, âèíèêíåííþ öóêðîâîãî ä³àáåòó, êàðä³îì³îïàò³¿. ̳ñöåâèé ãåìîñèäåðîç ðîçâèâàºòüñÿ ïðè ïîçàñóäèííîìó ðóéíóâàíí³ åðèòðîöèò³â (åêñòðàâàñêóëÿðíèé ãåìîë³ç), òîáòî â îñåðåäêàõ êðîâîâèëèâ³â. Åðèòðîöèòè, ÿê³ îïèíèëèñü ïîçà ñóäèíàìè, âòðà÷àþòü ãåìîãëîá³í ³ ïåðåòâîðþþòüñÿ â áë³ä³ êðóãëÿñò³ ò³ëüöÿ («ò³í³» åðèòðîöèò³â); çâ³ëüíåíèé ãåìîãëîá³í ³ óëàìêè åðèòðîöèò³â éäóòü íà ïîáóäîâó ï³ãìåíòó. Ñèäåðîáëàñòàìè ³ ñèäåðîôàãàìè ñòàþòü ëåéêîöèòè, ã³ñò³îöèòè, ðåòèêóëÿðí³ êë³òèíè, åíäîòåë³é, åï³òåë³é. Ñèäåðîôàãè ìîæóòü äîâãî çáåð³ãàòèñÿ íà ì³ñö³ ï³ñëÿ êðîâîâèëèâó, íåð³äêî âîíè ïåðåíîñÿòüñÿ ñòðóìåíåì ë³ìôè â ïðèëåãë³ ë³ìôàòè÷í³ 93

âóçëè, äå çàòðèìóþòüñÿ, òîä³ âóçëè ñòàþòü ³ðæàâèìè. ×àñòèíà ñèäåðîôàã³â ðóéíóºòüñÿ, ï³ãìåíò çâ³ëüíÿºòüñÿ ³ ïîò³ì çíîâó ï³äëÿãຠôàãîöèòîçó. Ãåìîñèäåðèí óòâîðþºòüñÿ ïðè êðîâîâèëèâàõ, ÿê äð³áíèõ, òàê ³ çíà÷íèõ.  íåçíà÷íèõ êðîâîâèëèâàõ, ÿê³ â³äíîñÿòü äî ä³àïåäåçíèõ, çíàõîäÿòü ò³ëüêè ãåìîñèäåðèí.  ìàñèâíèõ — ïî ïåðèôåð³¿, ñåðåä æèâî¿ òêàíèíè óòâîðþºòüñÿ ãåìîñèäåðèí, à â öåíòð³ êðîâîâèëèâ³â, äå àóòîë³ç ïåðåá³ãຠáåç äîñòóïó êèñíþ ³ ó÷àñò³ êë³òèí, ç’ÿâëÿþòüñÿ êðèñòàëè ãåìàòî¿äèíó.  çàëåæíîñò³ â³ä óìîâ ðîçâèòêó, ì³ñöåâèé ãåìîñèäåðîç ìîæå âèíèêàòè íå ò³ëüêè â îáëàñò³ ãåìàòîìè, à é â óñüîìó îðãàí³. Òàêèì º ãåìîõðîìàòîç ëåãåíü, ÿêèé ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ðåâìàòè÷íîìó ì³òðàëüíîìó ïîðîêó ñåðöÿ, êàðä³îñêëåðîç³ òà ³í. (ìàë. 38). Õðîí³÷íèé âåíîçíèé çàñò³é â ëåãåíÿõ ïðèçâîäèòü äî ìíîæèííèõ ä³àïåäåçíèõ êðîâîâèëèâ³â, â çâ’ÿçêó ç ÷èì â ì³æàëüâåîëÿðíèõ ïåðåãîðîäêàõ, àëüâåîëàõ, ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ ëåãåíü ç’ÿâëÿºòüñÿ âåëèêà ê³ëüê³ñòü íàâàíòàæåíèõ ãåìîñèäåðèíîì êë³òèí (äèâ. Âåíîçíà ã³ïåðåì³ÿ). Á ³ ë ³ ð ó á ³ í — íàéâàæëèâ³øèé æîâ÷íèé ï³ãìåíò; óòâîðåííÿ éîãî ïî÷èíàºòüñÿ â ã³ñò³îöèòàðíî-ìàêðîôàãàëüí³é ñèñòåì³ ïðè ðóéíóâàíí³ ãåìîãëîá³íó ³ â³äùåïëåíí³ â³ä íüîãî ãåìà. Ãåì âòðà÷ຠçàë³çî ³ ïåðåòâîðþºòüñÿ â á³ë³âåðäèí, ïðè â³äíîâëåíí³ ÿêîãî óòâîðþºòüñÿ á³ë³ðóá³í ó êîìïëåêñ³ ç á³ëêîì. Ãåïàòîöèòè çàõîïëþþòü ï³ãìåíò, êîí’þãóþòü éîãî ç ãëþêóðîíîâîþ êèñëîòîþ ³ âèä³ëÿþòü ó æîâ÷í³ êàï³ëÿðè. Á³ë³ðóá³í ç æîâ÷þ äîñÿãຠêèøå÷íèêà, äå ÷àñòèíà éîãî âñìîêòóºòüñÿ, ³ çíîâó ïîñòóïຠâ ïå÷³íêó; ÷àñòèíà — âèâîäèòüñÿ ç êàëîì ó âèãëÿä³ ñòåðêîá³ë³íó ³ ñå÷åþ ó âèãëÿä³ óðîá³ë³íó.  íîðì³ á³ë³ðóá³í çóñòð³÷àºòüñÿ â ðîç÷èíåíîìó ñòàí³ â æîâ÷³ òà â íåçíà÷í³é ê³ëüêîñò³ â ïëàçì³ êðîâ³. Á³ë³ðóá³í ÿâëÿº ñîáîþ ÷åðâîíî-æîâò³ êðèñòàëè; â íüîìó íåìຠçàë³çà. Ðåàêö³¿ íà âèÿâëåííÿ á³ë³ðóá³íó â òêàíèíàõ çàñíîâàí³ íà âëàñòèâîñòÿõ éîãî óòâîðþâàòè ïîôàðáîâàí³ ïðîäóêòè. Òàêà, íàïðèêëàä, ðåàêö³ÿ Ãìåë³íà, ï³ä ÷àñ ÿêî¿ á³ë³ðóá³í ïðè âçàºìî䳿 ç êîíöåíòðîâàíîþ àçîòíîþ êèñëîòîþ äຠñïî÷àòêó çåëåíå, à ïîò³ì ñèíº ÷è ïóðïóðíå çàôàðáëåííÿ.

Ï î ð ó ø å í í ÿ î á ì ³ í ó á³ë³ðóá³íó ïîâ’ÿçàíå ç ïîðóøåííÿì éîãî óòâîðåííÿ ³ âèä³ëåííÿ, ùî ïðèçâîäèòü äî ï³äâèùåíîãî âì³ñòó á³ë³ðóá³íó â ïëàçì³ êðîâ³ ³ æîâòîãî çàôàðáëåííÿ íèì øê³ðè, ñêëåð, ñëèçîâèõ ³ ñåðîçíèõ îáîëîíîê òà âíóòð³øíèõ îðãàí³â, òîáòî ç’ÿâëÿºòüñÿ ïàòîëîã³÷íèé ñòàí — æîâòÿíèöÿ.  çàëåæíîñò³ â³ä ì å õ à í ³ ç ì ó ð î ç â è ò ê ó âèä³ëÿþòü òðè âèäè æîâòÿíèö³: íàäïå÷³íêîâó (ãåìîë³òè÷íó), ïå÷³íêîâó (ïàðåíõ³ìàòîçíó) ³ ï³äïå÷³íêîâó (ìåõàí³÷íó). Íàäïå÷³íêîâà æîâòÿíèöÿ õàðàêòåðèçóºòüñÿ ï³äâèùåíèì óòâîðåííÿì á³ë³ðóá³íó â çâ’ÿçêó ç ðîçïàäîì åðèòðîöèò³â (ãåìîë³òè÷íà æîâòÿíèöÿ).  òàêèõ óìîâàõ ïå÷³íêà óòâîðþº á³ëüøó, í³æ ó íîðì³, ê³ëüê³ñòü ï³ãìåíòó; îäíàê, âíàñë³äîê íåäîñòàòíîñò³ çàõîïëåííÿ á³ë³ðóá³íó ãåïàòîöèòàìè, ð³âåíü éîãî â êðîâ³ çàëèøàºòüñÿ 94

ï³äâèùåíèì. Ãåìîë³òè÷íà æîâòÿíèöÿ âèíèêຠïðè ³íôåêö³éíèõ õâîðîáàõ (ñåïñèñ, ìàëÿð³ÿ), ³íòîêñèêàö³ÿõ (ãåìîë³òè÷í³ îòðóòè), ³çî³ìóííèõ (ãåìîë³òè÷íà õâîðîáà íîâîíàðîäæåíèõ, ïåðåëèâàííÿ íåñóì³ñíèõ ãðóï êðîâ³) ³ àóòî³ìóííèõ (ãåìîáëàñòîçè, ñèñòåìí³ çàõâîðþâàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè) êîíôë³êòàõ. Âîíà ìîæå ðîçâèíóòèñÿ ïðè ìàñèâíèõ êðîâîâèëèâàõ, ãåìîðàã³÷íèõ ³íôàðêòàõ ó çâ’ÿçêó ç íàäì³ðíèì íàäõîäæåííÿì á³ë³ðóá³íó â êðîâ ç îñåðåäêó ðóéíóâàííÿ åðèòðîöèò³â, äå æîâ÷íèé ï³ãìåíò âèÿâëÿºòüñÿ ó âèãëÿä³ êðèñòàë³â. Ãåìîë³òè÷íà æîâòÿíèöÿ ìîæå áóòè îáóìîâëåíà äåôåêòîì åðèòðîöèò³â. Òàê³ º ñïàäêîâ³ ôåðìåíòîïàò³¿ (ì³êðîñôåðîöèòîç, îâàëîöèòîç), ãåìîãëîá³íîïàò³¿, àáî ãåìîãëîá³íîçè (òàëàñåì³ÿ, àáî ãåìîãëîá³íîç F, ñåðïîïîä³áíîêë³òèííà àíåì³ÿ, àáî ãåìîãëîá³íîç S), ïàðîêñèçìàëüíà í³÷íà ãåìîãëîá³íóð³ÿ, òàê çâàí³ øóíòîâ³ æîâòÿíèö³ (ïðè äåô³öèò³ â³òàì³íó B12, äåÿêèõ ã³ïîïëàñòè÷íèõ àíåì³ÿõ òà ³í.).

Ïå÷³íêîâà ïàðåíõ³ìàòîçíà æîâòÿíèöÿ âèíèêຠïðè ïîøêîäæåíí³ ãåïàòîöèò³â, âíàñë³äîê ÷îãî ïîðóøóþòüñÿ çàõîïëåííÿ íèìè á³ë³ðóá³íó, êîí’þãàö³ÿ éîãî ç ãëþêóðîíîâîþ êèñëîòîþ ³ åêñêðåö³ÿ. Òàêà æîâòÿíèöÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ãîñòðîìó ³ õðîí³÷íîìó ãåïàòèòàõ, öèðîç³ ïå÷³íêè, ìåäèêàìåíòîçíèõ ¿¿ ïîøêîäæåííÿõ ³ àóòî³íòîêñèêàö³ÿõ. Îñîáëèâó ãðóïó ñêëàäàþòü ôåðìåíòîïàòè÷í³ ïå÷³íêîâ³ æîâòÿíèö³, ùî âèíèêàþòü ïðè ñïàäêîâèõ ï³ãìåíòíèõ ãåïàòîçàõ, ïðè ÿêèõ ïîðóøåíà îäíà ç ôàç âíóòð³øíüîïå÷³íêîâîãî îáì³íó á³ë³ðóá³íó. ϳäïå÷³íêîâà æîâòÿíèöÿ ðîçâèâàºòüñÿ ïðè çàòðèìö³ â³äòîêó æîâ÷³ ÷åðåç æîâ÷í³ ïðîòîêè; ïðè öüîìó â³äáóâàºòüñÿ ðåãóðã³òàö³ÿ æîâ÷³. Òàêà ôîðìà æîâòÿíèö³ âèíèêຠïðè ïåðåøêîäàõ äëÿ â³äòîêó æîâ÷³ ç ïå÷³íêè, ÿê³ çíàõîäÿòüñÿ âñåðåäèí³ àáî ïîçà æîâ÷íèìè ïðîòîêàìè (ìåõàí³÷íà æîâòÿíèöÿ), ùî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè æîâ÷íîêàì’ÿí³é õâîðîá³, ðàêó æîâ÷íèõ øëÿõ³â, ãîëîâêè ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè ³ ñîñî÷êà 12-ïàëî¿ êèøêè, àòðå糿 (ã³ïîïëà糿) æîâ÷íèõ øëÿõ³â, ìåòàñòàçàõ ðàêó â ïåðèïîðòàëüí³ ë³ìôàòè÷í³ âóçëè ³ ïå÷³íêó. Ïðè çàñòî¿ æîâ÷³ â ïå÷³íö³ âèíèêàþòü îñåðåäêè íåêðîçó ç ïîñë³äîâíîþ çàì³íîþ ¿õ ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ ³ ðîçâèòêîì öèðîçó (âòîðèííèé á³ë³àðíèé öèðîç). Çàòðèìêà â³äòîêó æîâ÷³ ñòຠïðè÷èíîþ ðîçøèðåííÿ æîâ÷íèõ ïðîòîê, ðîçðèâó êàï³ëÿð³â. Íàñë³äêîì òàêèõ çì³í º õîëåì³ÿ, ÿêà ñòຠïðè÷èíîþ íå ò³ëüêè ³íòåíñèâíîãî çàôàðáëåííÿ øê³ðè, àëå é ÿâèùåì çàãàëüíî¿ ³íòîêñèêàö³¿, ãîëîâíèì ÷èíîì, â³ä ïîøêîäæåííÿ îðãàí³çìó öèðêóëþþ÷èìè â êðîâ³ æîâ÷íèìè êèñëîòàìè (õîëàëåì³ÿ). Ó çâ’ÿçêó ç ³íòîêñèêàö³ºþ çíèæóºòüñÿ çäàòí³ñòü êðîâ³ äî çãîðòàííÿ, ç’ÿâëÿþòüñÿ ìíîæèíí³ êðîâîâèëèâè (ãåìîðàã³÷íèé ñèíäðîì). Ç àóòî³íòîêñèêàö³ºþ ïîâ’ÿçàíå ïîøêîäæåííÿ íèðîê, ðîçâèòîê ïå÷³íêîâî-íèðêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³. à å ì à ò î ¿ ä è í — ï³ãìåíò, â ÿêîìó â³äñóòíº çàë³çî; êðèñòàëè éîãî ìàþòü âèãëÿä îðàíæåâèõ ðîìá³÷íèõ ïëàñòèíîê àáî ãîëîê, ð³äøå — çåðåí. ³í óòâîðþºòü-

95

ñÿ ïðè ðóéíóâàíí³ åðèòðîöèò³â ³ ãåìîãëîá³íó âíóòð³øíüîêë³òèííî, àëå íà â³äçíàêó â³ä ãåìîñèäåðèíó â êë³òèíàõ íå çàëèøàºòüñÿ ³ ïðè çàãèáåë³ ¿õ çíàõîäèòüñÿ ñåðåä íåêðîòè÷íèõ ìàñ; çà õ³ì³÷íèì ñêëàäîì â³í ïîä³áíèé äî á³ë³ðóá³íó.

Ãåìàòî¿äèí âèÿâëÿºòüñÿ â çàñòàð³ëèõ ãåìàòîìàõ, ³íôàðêòàõ, ùî ðóáöþþòüñÿ, — íà ïåâí³é â³äñòàí³ â³ä æèâèõ òêàíèí. à å ì à ò è í è ÿâëÿþòü ñîáîþ îêèñëåíó ôîðìó ãåìà ³ óòâîðþþòüñÿ ïðè ã³äðîë³ç³ îêñèãåìîãëîá³íó. Âîíè ìàþòü âèãëÿä òåìíî-êîðè÷íåâèõ àáî ÷îðíèõ ðîìáîïîä³áíèõ êðèñòàë³â àáî çåðåí, äàþòü ïîäâ³éíå ïðîìåíåçàëîìëåííÿ â ïîëÿðèçîâàíîìó îñâ³òëåíí³ (àí³çîòðîïí³); â íèõ çíàõîäèòüñÿ çàë³çî, àëå â çâ’ÿçàíîìó ñòàí³.

Äî ãåìàòèí³â, ÿê³ âèÿâëÿþòüñÿ â òêàíèíàõ, íàëåæàòü ãåìîìåëàí³í (ìàëÿð³éíèé ï³ãìåíò), ñîëÿíîêèñëèé ãåìàòèí (ãåì³í) ³ ôîðìàë³íîâèé ï³ãìåíò; ã³ñòîõ³ì³÷í³ âëàñòèâîñò³ öèõ ï³ãìåíò³â ³äåíòè÷í³. Ãåìîìåëàí³í (ìàëÿð³éíèé ï³ãìåíò) ïîõîäèòü ç ïðîñòàòè÷íî¿ ÷àñòèíè ãåìîãëîá³íó ï³ä âïëèâîì ïëàçìî䳿â ìàëÿð³¿, ÿê³ ïàðàçèòóþòü â åðèòðîöèòàõ. Ïðè ìàëÿ𳿠ðîçâèâàºòüñÿ ãåìîìåëàíîç, îñê³ëüêè ïðè ðóéíóâàíí³ åðèòðîöèò³â ìàëÿð³éíèé ï³ãìåíò ïîòðàïëÿº äî êðîâ³ òà ï³äëÿãຠôàãîöèòîçó ìàêðîôàãàìè ïå÷³íêè, ê³ñòêîâîãî ìîçêó, ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â, ãîëîâíîãî ìîçêó (ïðè ìàëÿð³éí³é êîì³). Ö³ îðãàíè íàáóâàþòü ãàñïèäíî-ñ³ðîãî êîëüîðó. Ïîðÿä ç ìàëÿð³éíèì ï³ãìåíòîì â íèõ â³äêëàäàºòüñÿ ³ ãåìîñèäåðèí. Ñîëÿíîêèñëèé ãåìàòèí (ãåì³í) çíàõîäÿòü â åðîç³ÿõ ³ âèðàçêàõ øëóíêà, äå â³í óòâîðþºòüñÿ ï³ä âïëèâîì ôåðìåíò³â øëóíêîâîãî ñîêó ³ õëîðèñòîâîäíåâî¿ êèñëîòè íà ãåìîãëîá³í; äåôåêò ñëèçîâî¿ îáîëîíêè øëóíêà ïðè öüîìó íàáóâຠáóðî-÷îðíîãî êîëüîðó. Ôîðìàë³íîâèé ï³ãìåíò ó âèãëÿä³ òåìíî-êîðè÷íåâèõ ãîëîê àáî ãðàíóë çóñòð³÷àºòüñÿ â òêàíèíàõ ïðè ô³êñàö³¿ ¿õ ó êèñëîìó ôîðìàë³í³ (ï³ãìåíò íå óòâîðþºòüñÿ, ÿêùî ôîðìàë³í ìຠpH > 6,0). Ïîõîäèòü â³í ³ç ãåìàòèíó. Ï î ð ô ³ ð è í è — ïåðåäâ³ñíèêè ïðîñòåòè÷íî¿ ÷àñòèíè ãåìîãëîá³íó, ÿê³ ì³ñòÿòü â ñîá³, ÿê ³ ãåì, òå æ ñàìå òåòðàï³ðîëüíå ê³ëüöå, àëå áåç çàë³çà. Çà õ³ì³÷íèì ñêëàäîì ïîðô³ðèíè áëèçüê³ äî á³ë³ðóá³íó; âîíè ðîç÷èíÿþòüñÿ â õëîðîôîðì³, åô³ð³, ï³ðèäèí³. Âèÿâëåííÿ ïîðô³ðèíó çàñíîâàíå íà âëàñòèâîñò³ ðîç÷èí³â öèõ ï³ãìåíò³â äàâàòè ÷åðâîíó àáî îðàíæîâó ôëþîðåñöåíö³þ â óëüòðàô³îëåòîâîìó ñâ³òë³ (ôëþîðåñö³éí³ ï³ãìåíòè).  íîðì³ ïåâíà ê³ëüê³ñòü ïîðô³ðèí³â çíàõîäèòüñÿ â êðîâ³, ñå÷³, òêàíèíàõ; âîíè ìàþòü âëàñòèâîñò³ ï³äâèùóâàòè ÷óòëèâ³ñòü îðãàí³çìó, ïåðø çà âñå øê³ðè, äî ñâ³òëà, ³ òîìó º àíòàãîí³ñòàìè ìåëàí³íó.

Ïðè ïîðóøåííÿõ îáì³íó ïîðô³ðèí³â âèíèêàþòü ïîðô³ð³¿, äëÿ ÿêèõ õàðàêòåðíå çá³ëüøåííÿ öèõ ï³ãìåíò³â â êðîâ³ (ïîðô³ðèíå쳿) ³ ñå÷³ (ïîðô³ðèíóð³ÿ), ð³çêå ï³äâèùåííÿ ÷óòëèâîñò³ äî óëüòðàô³îëåòîâèõ ïðîìåí³â (ñâ³òëîáîÿçíü, åðèòåìà, äåðìàòèò). Íàáóòà ïîðô³ð³ÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ³íòîêñèêàö³ÿõ (ñâèíåöü, áàðá³òóðàòè, ñóëüôàçîë), àâ³òàì³íîçàõ (ïåëàãðà), ïåðí³ö³îçí³é àíå쳿, äåÿêèõ çàõâîðþâàííÿõ ïå÷³íêè.  òàêèõ âèïàäêàõ ìîæóòü áóòè 96

ïîðóøåííÿ ôóíêö³¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè, ï³äâèùåíà ÷óòëèâ³ñòü äî ñâ³òëà; íåð³äêî ðîçâèâàºòüñÿ æîâòÿíèöÿ, ï³ãìåíòàö³ÿ øê³ðè; â ñå÷³ âèÿâëÿºòüñÿ çíà÷íà ê³ëüê³ñòü ïîðô³ðèí³â. Óðîäæåíà ïîðô³ð³ÿ — ð³äê³ñíå ñïàäêîâå çàõâîðþâàííÿ. Ïðè ïîðóøåíí³ ñèíòåçó ïîðô³ðèíó â åðèòðîáëàñòàõ (íåäîñòàòí³ñòü óðîïîðô³ðèíîãåíó III — êîñèíòåòàçè) ðîçâèâàºòüñÿ åðèòðîïîåòè÷íà ôîðìà, à ïðè ïîðóøåíí³ ñèíòåçó ïîðô³ðèíó â êë³òèíàõ ïå÷³íêè (íåäîñòàòí³ñòü óðîïîðô³ðèíó III — êîñèíòåòàçè) — ïå÷³íêîâà ôîðìà ïîðô³ð³¿. Ïðè åðèòðîïîåòè÷í³é ôîðì³ ïîðô³ð³¿ ðîçâèâàºòüñÿ ãåìîë³òè÷íà àíåì³ÿ; ïîøêîäæóþòüñÿ íåðâîâà ñèñòåìà ³ øëóíêîâîêèøêîâèé òðàêò (áëþâîòà, ä³àðåÿ). Ïîðô³ðèíè íàêîïè÷óþòüñÿ â ñåëåç³íö³, ê³ñòêàõ ³ çóáàõ, ÿê³ çàôàðáëþþòüñÿ ó êîðè÷íåâèé êîë³ð; ñå÷à, â ÿê³é âèÿâëÿºòüñÿ çíà÷íà ê³ëüê³ñòü ïîðô³ðèí³â, ñòຠæîâòî÷åðâîíîþ. Ïðè ïå÷³íêîâ³é ôîðì³ ïîðô³ð³¿ ïå÷³íêà çá³ëüøóºòüñÿ, ñòຠñ³ðî-êîðè÷íåâîþ; â îæèð³ëèõ ãåïàòîöèòàõ, îêð³ì ïîðô³ðèí³â, çíàõîäÿòü ãåìîñèäåðèí.

Ïîðóøåííÿ îáì³íó ïðîòå¿íîãåííèõ (òèðîçèíîãåííèõ) ï³ãìåíò³â Äî ïðîòå¿íîãåííèõ (òèðîçèíîãåííèõ) ï³ãìåíò³â íàëåæàòü ìåëàí³í, ï³ãìåíò ãðàíóë åíòåðîõðîìàô³ííèõ êë³òèí ³ àäðåíîõðîì. Íàêîïè÷åííÿ öèõ ï³ãìåíò³â ìîæå áóòè ïðîÿâîì ö³ëîãî ðÿäó çàõâîðþâàíü. Ì å ë à í ³ í (â³ä ãðåö. melas — ÷îðíèé) — øèðîêî ðîçïîâñþäæåíèé áóðî÷îðíèé ï³ãìåíò, ç ÿêèì ó ëþäèíè ïîâ’ÿçíå çàôàðáëåííÿ øê³ðè, âîëîññÿ, î÷åé; â³í äຠïîçèòèâíó àðãåíòàô³ííó ðåàêö³þ, òîáòî âîëî䳺 çäàòí³ñòþ â³äíîâëþâàòè àì³à÷íèé ðîç÷èí í³òðàòó ñð³áëà äî ìåòàëåâîãî ñð³áëà. Ö³ ðåàêö³¿ äîçâîëÿþòü ã³ñòîõ³ì³÷íî â³äîêðåìèòè éîãî â òêàíèíàõ â³ä ³íøèõ ï³ãìåíò³â.

Ñèíòåç ìåëàí³íó â³äáóâàºòüñÿ ç òèðîçèíó â êë³òèíàõ ìåëàí³íóòâîðþþ÷î¿ òêàíèíè — ìåëàíîöèòàõ, ÿê³ â³äíîñÿòü äî íåéðîåêòîäåðìàëüíèõ çà ïîõîäæåííÿì; ¿õ ïîïåðåäíèêàìè º ìåëàíîáëàñòè. ϳä âïëèâîì òèðîçèíàçè â ìåëàíîñîìàõ ìåëàíîöèò³â (ìàë. 39) ç òèðîçèíó óòâîðþºòüñÿ ä³îêñèôåí³ëàëàí³í (ÄÎÔÀ), àáî ïðîìåëàí³í, ÿêèé ïîë³ìåðèçóºòüñÿ â ìåëàí³í; êë³òèíè, ÿê³ ôàãîöèòóþòü ìåëàí³í, íàçèâàþòü ìåëàíîôàãàìè. Ìåëàíîöèòè ³ ìåëàíîôàãè çíàõîäÿòüñÿ â åï³äåðì³ñ³, äåðì³, ðàéäóæí³é ³ ñ³ò÷àñò³é îáîëîíêàõ îêà, â ì’ÿê³é ìîçêîâ³é îáîëîíö³. Âì³ñò ìåëàí³íó â øê³ð³, ñ³ò÷àñò³é ³ ðàéäóæí³é îáîëîíêàõ çàëåæèòü â³ä ³íäèâ³äóàëüíèõ òà ðàñîâèõ îñîáëèâîñòåé ³ ï³äëÿãຠêîëèâàííÿì â ð³çí³ ïåð³îäè æèòòÿ. Ðåãóëÿö³ÿ ìåëàíîãåíåçó çä³éñíþºòüñÿ íåðâîâîþ ñèñòåìîþ ³ åíäîêðèííèìè çàëîçàìè. Ñèíòåç ìåëàí³íó ñòèìóëþºòüñÿ ìåëàíîñòèìóëþþ÷èì ãîðìîíîì ã³ïîô³çó, ÀÊÒÃ, ñòàòåâèìè ãîðìîíàìè, ìåä³àòîðàìè ïàðàñèìïàòè÷íî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè. Óòâîðåííÿ ìåëàí³íó ñòèìóëþºòüñÿ 97

óëüòðàô³îëåòîâèìè ïðîìåíÿìè, ÷èì ìîæíà ïîÿñíèòè ïîÿâó çàãàðó, ÿê àäàïòèâíî¿ çàõèñíî¿ á³îëîã³÷íî¿ ðåàêö³¿. Ï î ð ó ø å í í ÿ î á ì ³ í ó ìåëàí³íó ìîæå áóòè ó âèãëÿä³ àáî ïîñèëåíîãî éîãî óòâîðåííÿ, àáî ïîâíîãî çíèêíåííÿ. Ö³ ïîðóøåííÿ ìàþòü ðîçïîâñþäæåíèé àáî ì³ñöåâèé õàðàêòåð ³ ìîæóòü áóòè íàáóòèìè ÷è ïðèðîäæåíèìè. Ðîçïîâñþäæåíèé íàáóòèé ã³ïåðìåëàíîç (ìåëàíîäåðì³ÿ) îñîáëèâî ÷àñòî ³ ð³çêî âèðàæåíèé ïðè àääèñîíîâ³é õâîðîá³ (äèâ. ìàë. 39), îáóìîâëåí³é óðàæåííÿì íàäíèðêîâèõ çàëîç, ÷àñò³øå âñüîãî òóáåðêóëüîçíîãî àáî ïóõëèííîãî ïîõîäæåííÿ. óïåðï³ãìåíòàö³ÿ øê³ðè ïðè ö³é õâîðîá³ ïîÿñíþºòüñÿ íå ò³ëüêè òèì, ùî ïðè çðóéíóâàíí³ íàäíèðêîâèõ çàëîç çàì³ñòü àäðåíàë³íó ç òèðîçèíó ³ ÄÎÔÀ ñèíòåçóºòüñÿ ìåëàí³í, à é òèì, ùî ïîñèëþºòüñÿ ïðîäóêö³ÿ ÀÊÒà ó â³äïîâ³äü íà çìåíøåííÿ àäðåíàë³íó â êðîâ³. ÀÊÒà ñòèìóëþº ñèíòåç ìåëàí³íó, â ìåëàíîöèòàõ çá³ëüøóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü ìåëàíîñîì. Ìåëàíîäåðì³ÿ çóñòð³÷àºòüñÿ òàêîæ ïðè åíäîêðèííèõ ïîðóøåííÿõ (ã³ïîãîíàäèçì, ã³ïîï³òó¿òàðèçì), àâ³òàì³íîçàõ (ïåëàãðà, öèíãà), êàõåêñ³¿, ³íòîêñèêàö³¿ âóãëåâîäà.

ß

à

á

Ìàë. 39. Øê³ðà ïðè àääèñîíîâ³é õâîðîá³:

à — ó áàçàëüíîìó øàð³ åï³äåðì³ñó ñêîïè÷åííÿ ìåëàíîöèò³â; â äåðì³ áàãàòî ìåëàíîôàã³â; á — ìåëàíîöèò øê³ðè. Ó öèòîïëàçì³ áàãàòî ìåëàíîñîì. ß —ÿäðî. Åëåêòðîíîãðàìà. × 10000

Ðîçïîâñþäæåíèé ïðèðîäæåíèé ã³ïåðìåëàíîç (ï³ãìåíòíà êñåðîäåðìà) ïîâ’ÿçàíèé ç ï³äâèùåíîþ ÷óòëèâ³ñòþ øê³ðè äî óëüòðàô³îëåòîâèõ ïðîìåí³â ³ ïðîÿâëÿºòüñÿ ó âèãëÿä³ ïëÿìèñòî¿ ï³ãìåíòàö³¿ øê³ðè ç ÿâèùàìè ã³ïåðêåðàòîçó ³ íàáðÿêó. Äî ì³ñöåâîãî íàáóòîãî ìåëàíîçó â³äíîñÿòü ìåëàíîç òîâñòî¿ êèøêè, ùî çóñòð³÷àºòüñÿ ó ëþäåé, ÿê³ ñòðàæäàþòü õðîí³÷íèì çà98

ïîðîì; ã³ïåðï³ãìåíòîâàí³ ä³ëüíèö³ øê³ðè (÷îðíèé àêàíòîç) ïðè àäåíîìàõ ã³ïîô³çó, ã³ïåðòèðåî¿äèçì³, öóêðîâîìó ä³àáåò³. Îñåðåäêîâå ï³äâèùåíå óòâîðåííÿ ìåëàí³íó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â ï³ãìåíòíèõ ïëÿìàõ (ëåíò³ãî, âåñíÿíêè) ³ â ï³ãìåíòíèõ íåâóñàõ; ç îñòàíí³õ ìîæóòü âèíèêàòè çëîÿê³ñí³ ïóõëèíè — ìåëàíîìè. Ðîçïîâñþäæåíèé ã³ïîìåëàíîç, àáî àëüá³í³çì (â³ä. ëàò. albus — á³ëèé) ïîâ’ÿçàíèé ³ç ñïàäêîâîþ íåäîñòàòí³ñòþ òèðîçèíàçè. Àëüá³í³çì ïðîÿâëÿºòüñÿ â³äñóòí³ñòþ ìåëàí³íó â âîëîñÿíèõ öèáóëèíàõ, åï³äåðì³ñ³ òà äåðì³, â ñ³ò÷àòö³ òà ðàéäóæö³. Îñåðåäêîâèé ã³ïîìåëàíîç (ëåéêîäåðìà, àáî â³òèë³ãî) âèíèêຠïðè ïîðóøåíí³ íåéðîåíäîêðèííî¿ ðåãóëÿö³¿ ìåëàíîãåíåçó (ëåïðà, ã³ïåðïàðàòèðåî¿äèçì, öóêðîâèé ä³àáåò), óòâîðåííÿ àíòèò³ë äî ìåëàí³íó (çîá Õàñ³ìîòî), çàïàëüíèõ ³ íåêðîòè÷íèõ ïîøêîäæåííÿõ øê³ðè (ñèô³ë³ñ). Ï ³ ã ì å í ò ã ð à í ó ë å í ò å ð î õ ð î ì à ô ³ í í è õ ê ë ³ ò è í, ÿê³ ðîçêèäàí³ â ð³çíèõ â³ää³ëàõ øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó, º ïîõ³äíèì òðèïòîôàíó. ³í âèÿâëÿºòüñÿ çà äîïîìîãîþ ðÿäó ã³ñòîõ³ì³÷íèõ ðåàêö³é — àðãåíòîô³ííî¿, õðîìàô³ííî¿ ðåàêö³¿ Ôàëüêà, óòâîðåííÿ ï³ãìåíòó ïîâ’ÿçàíî ç ñèíòåçîì ñåðîòîí³íó ³ ìåëàòîí³íó.

Í à ê î ï è ÷ å í í ÿ ã ð à í ó ë, äî ñêëàäó ÿêèõ âõîäèòü ï³ãìåíò åíòåðîõðîìàô³ííèõ êë³òèí, ïîñò³éíî âèÿâëÿºòüñÿ â ïóõëèíàõ ³ç öèõ êë³òèí, ÿê³ íàçèâàþòü êàðöèíî¿äàìè. À ä ð å í î õ ð î ì — ïðîäóêò îêèñëåííÿ àäðåíàë³íó — çóñòð³÷àºòüñÿ ó âèãëÿä³ ãðàíóë â êë³òèíàõ ìîçêîâî¿ ðå÷îâèíè íàäíèðêîâèõ çàëîç. Éîìó âëàñòèâà õðîìàô³ííà ðåàêö³ÿ, â îñíîâ³ ÿêî¿ ëåæèòü çäàòí³ñòü ôàðáóâóâàòèñÿ õðîìîâîþ êèñëîòîþ â òåìíî-êîðè÷íåâèé êîë³ð ³ â³äíîâëþâàòè á³õðîìàò. Ïðèðîäà ï³ãìåíòó âèâ÷åíà ìàëî.

Ïîðóøåííÿ îáì³íó ë³ï³äîãåííèõ ï³ãìåíò³â (ë³ïîï³ãìåíò³â) Äî ö³º¿ ãðóïè íàëåæàòü ï³ãìåíòè æèðîá³ëêîâîãî ïîõîäæåííÿ — ë³ïîôóñöèí, ï³ãìåíò íåäîñòàòíîñò³ â³òàì³íó Å, öåðî¿ä ³ ë³ïîõðîìè. ˳ïîôóñöèí ³ öåðî¿ä âîëîä³þòü îäíàêîâèìè ô³çè÷íèìè ³ õ³ì³÷íèìè (ã³ñòîõ³ì³÷íèìè) âëàñòèâîñòÿìè, ùî äຠçìîãó â³äíåñòè ¿õ äî ð³çíîâèä³â îäíîãî ï³ãìåíòó — ë³ïîôóñöèíó. Öåðî¿ä — ë³ïîï³ãìåíò ìåçåíõ³ìíèõ êë³òèí, ãîëîâíèì ÷èíîì ìàêðîôàã³â. Ï à ò î ë î ã ³ ÿ îáì³íó ë³ïîï³ãìåíò³â ð³çíîìàí³òíà. Ë ³ ï î ô ó ñ ö è í ÿâëÿº ñîáîþ ãë³êîïðîòå¿ä ó âèãëÿä³ çåðåí çîëîòèñòîãî àáî êîðè÷íåâîãî êîëüîðó; åëåêòðîííî-ì³êðîñêîï³÷íî âèÿâëÿºòüñÿ ó âèãëÿä³ åëåêòðîííî-ù³ëüíèõ ãðàíóë (ìàë. 40), îòî÷åíèõ òðüîõêîíòóðíîþ ìåìáðàíîþ, ÿêà ì³ñòèòü 쳺ë³íîïîä³áí³ ñòðóêòóðè. Óòâîðåííÿ ë³ïîôóñöèíó â³äáóâàºòüñÿ øëÿõîì àóòîôà㳿; ïðîõîäèòü äåê³ëüêà ñòàä³é. Ïåðâèíí³ ãðàíóëè, àáî ïðîï³ãìåíò-ãðàíóëè ç’ÿâëÿþòüñÿ ïåðèíóêëåàðíî â çîí³ íàéá³ëüø àêòèâíî ïåðåá³ãàþ÷èõ îáì³ííèõ ïðîöåñ³â.  íèõ ì³ñòÿòüñÿ ôåðìåíòè ì³òîõîíäð³é ³ ðèáîñîì (ìåòàëîôëàâîïðîòå¿äè, öèòîõðîìè), ïîâ’ÿçàí³ ç ë³ïîïðîòå¿äàìè ¿õ ìåìáðàí. Ïðîï³ãìåíò-ãðàíóëè íàäõîäÿòü äî êîìïëåêñó

99

Ãîëüäæ³, äå â³äáóâàºòüñÿ ñèíòåç ãðàíóë íåçð³ëîãî ë³ïîôóñöèíó, ùî º ñóäàíîô³ëüíèì, PAS-ïîçèòèâíèì, ì³ñòèòü çàë³çî, ³íîä³ ì³äü, âîëî䳺 ñâ³òëî-æîâòîþ àóòîôëþîðåñöåíö³ºþ â óëüòðàô³îëåòîâîìó ñâ³òë³. Ãðàíóëè íåçð³ëîãî ï³ãìåíòó ïåðåì³ùóþòüñÿ â ïåðèôåðè÷íó çîíó êë³òèíè ³ àäñîðáóþòüñÿ òàì ë³çîñîìàìè; ç’ÿâëÿºòüñÿ çð³ëèé ë³ïîôóñöèí, ùî âîëî䳺 âèñîêîþ àêòèâí³ñòþ ë³çîñîìíèõ, à íå äèõàëüíèõ ôåðìåíò³â. Ãðàíóëè éîãî ñòàþòü êîðè÷íåâèìè, âîíè ñò³éêî ñóäàíîô³ëüí³, PASïîçèòèâí³; çàë³çî â íèõ íå âèÿâëÿºòüñÿ, àóòîôëþîðåñöåíö³ÿ ñòຠ÷åðâîíî-êîðè÷íåâîþ. ˳ïîôóñöèí, ùî íàêîïè÷óºòüñÿ â ë³çîñîìàõ, ïåðåòâîðþºòüñÿ â îñòàòî÷í³ ò³ëüöÿ — òåëîë³çîñîìè.

 óìîâàõ ï à ò î ë î ã ³ ¿ íàÿâí³ñòü ë³ïîôóñöèíó â êë³òèíàõ ð³çêî çá³ëüøóºòüñÿ. Òàêå ïîðóøåííÿ îáì³íó çâåòüñÿ ë³ïîôóñöèíîçîì; â³í ìîæå áóòè âòîðèííèì òà ïåðâèííèì (ñïàäêîâèì).

Ëô Ì

Ìô

Ìàë. 40. ˳ïîôóñöèí (Ëô) â ì’ÿçîâ³é êë³òèí³ ñåðöÿ, ò³ñíî ïîâ’ÿçàíèé ç ì³òîõîíäð³ÿìè (Ì). Ìô — ì³îô³áðèëè. Åëåêòðîíîãðàìà. × 21 000

Âòîðèííèé ë³ïîôóñöèíîç ðîçâèâàºòüñÿ ó ëþäåé ïîõèëîãî â³êó, à òàêîæ ïðè âèñíàæóþ÷èõ õâîðîáàõ, ÿê³ ïðèçâîäÿòü äî êàõåêñ³¿ (áóðà àòðîô³ÿ ì³îêàðäó, ïå÷³íêè), ïðè ï³äâèùåíîìó ôóíêö³îíàëüíîìó íàâàíòàæåíí³ (ë³ïîôóñöèíîç ïðè ïîðîêàõ ñåðöÿ; ïå÷³íêè — ïðè âèðàçêîâ³é õâîðîá³ øëóíêà ³ 12-ïàëî¿ êèøêè), ïðè çëîâæèâàíí³ äåÿêèìè ë³êàìè (àíàëüãåòèêè), ïðè äåô³öèò³ â³òàì³íó Å (ï³ãìåíò íåäîñòàòíîñò³ â³òàì³íó Å). Ïåðâèííèé (ñïàäêîâèé) ë³ïîôóñöèíîç õàðàêòåðèçóºòüñÿ âèá³ðêîâèì íàêîïè÷åííÿì ï³ãìåíòó â êë³òèíàõ ïåâíîãî îðãàíó àáî ñèñòåìè îðãàí³â. ³í ïðîÿâëÿºòüñÿ ó âèãëÿä³ ñïàäêîâîãî ãåïàòîçó, àáî äîáðîÿê³ñíî¿ ã³ïåðá³ë³ðóá³íå쳿 (ñèíäðîìè Äàá³íà — Äæîíñîíà, Ƴëüáåðà, Êð³ãåðà — Íàéÿðà) ç âèá³ðêîâèì ë³ïîôóñöèíîçîì 100

ãåïàòîöèò³â, à òàêîæ íåéðîíàëüíîãî ë³ïîôóñöèíîçó (ñèíäðîì Á³ëüøîâñüêîãî — ßíñüêîãî, Øïèëüìåéºðà — Øåãðåíà, Êàôà), êîëè ï³ãìåíò íàêîïè÷óºòüñÿ â íåðâîâèõ êë³òèíàõ, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ çíèæåííÿì ³íòåëåêòó, ñóäîðîãàìè, çíèæåííÿì çîðó. Ö å ð î ¿ ä óòâîðþºòüñÿ â ìàêðîôàãàõ øëÿõîì ãåòåðîôà㳿 ïðè ðåçîðáö³¿ ë³ï³ä³â àáî ìàòåð³àëó, ùî ì³ñòèòü ë³ï³äè; îñíîâîþ öåðî¿äó ìîæóòü áóòè ë³ï³äè, äî ÿêèõ âòîðèííî ïðèºäíóþòüñÿ á³ëêè; äî óòâîðåííÿ ãåòåðîôàã³÷íèõ âàêóîëåé (ë³ïîôàãîñîì) ïðèâîäèòü åíäîöèòîç. ˳ïîôàãîñîìè òðàíñôîðìóþòüñÿ ó âòîðèíí³ ë³çîñîìè (ë³ïîôàãîë³çîñîìè). ˳ï³äè íå ïåðåòðàâëþþòüñÿ ë³çîñîìàëüíèìè ôåðìåíòàìè ³ ëèøàþòüñÿ â ë³çîñîìàõ, ç’ÿâëÿþòüñÿ îñòàòî÷í³ ò³ëüöÿ, òîáòî òåëîë³çîñîìè.

Óòâîðåííÿ öåðî¿äó äîñèòü ÷àñòî çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè íåêðîç³ òêàíèí, îñîáëèâî ÿêùî îêèñëåííÿ ë³ï³ä³â ïîñèëþºòüñÿ êðîâîâèëèâàìè (òîìó ðàí³øå öåðî¿ä íàçèâàëè ãåìîôóñöèíîì, ùî ïðèíöèïîâî íåâ³ðíî), àáî ÿêùî ë³ï³äè ïðèñóòí³ â òàê³é ê³ëüêîñò³, ùî ¿õ àóòîîêèñëåííÿ ïî÷èíàºòüñÿ ðàí³øå, í³æ ïåðåòðàâëåííÿ. Ë ³ ï î õ ð î ì è ÿâëÿþòü ñîáîþ ë³ï³äè, â ÿêèõ ïðèñóòí³ êàðîòèíî¿äè, ùî º äæåðåëîì óòâîðåííÿ â³òàì³íó À. ˳ïîõðîìè ôàðáóþòü â æîâòèé êîë³ð æèðîâó òêàíèíó, êîðó íàäíèðêîâèõ çàëîç, æîâò³ ò³ëà ÿº÷íèê³â. Âèÿâëåííÿ ë³ïîõðîì³â çàñíîâàíî íà çíàõîäæåíí³ êàðîòèíî¿ä³â (êîëüîðîâ³ ðåàêö³¿ ç êèñëîòàìè, çåëåíà ôëþîðåñöåíö³ÿ â óëüòðàô³îëåòîâîìó ñâ³òë³).

 óìîâàõ ï à ò î ë î ã ³ ¿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ íàäì³ðíå íàêîïè÷åííÿ ë³ïîõðîì³â. Íàïðèêëàä, ïðè öóêðîâîìó ä³àáåò³ ï³ãìåíò íàêîïè÷óºòüñÿ íå ò³ëüêè â æèðîâ³é êë³òêîâèí³, àëå é â øê³ð³, ê³ñòêàõ, ùî ïîâ’ÿçàíî ç ð³çêèì ïîðóøåííÿì ë³ï³äíî-â³òàì³ííîãî îáì³íó. Ïðè ð³çêîìó ³ øâèäêîìó ñõóäíåíí³ â³äáóâàºòüñÿ êîíäåíñàö³ÿ ë³ïîõðîì³â â æèðîâ³é êë³òêîâèí³, ÿêà ñòຠâîõðÿíî-æîâòîþ. ÏÎÐÓØÅÍÍß ÎÁ̲ÍÓ ÍÓÊËÅÎÏÐÎÒÅ¯Ä²Â Í ó ê ë å î ï ð î ò å ¿ ä è ïîáóäîâàí³ ç á³ëêà ³ íóêëå¿íîâèõ êèñëîò — äåçîêñèðèáîíóêëå¿íîâî¿ (ÄÍÊ) ³ ðèáîíóêëå¿íîâî¿ (ÐÍÊ). ÄÍÊ âèÿâëÿºòüñÿ çà ìåòîäîì Ôåëüãåíà; ÐÍÊ — ðåàêö³ºþ Áðàøå. Åíäîãåííà ïðîäóêö³ÿ ³ íàäõîäæåííÿ íóêëåîïðîòå¿ä³â ç õàð÷àìè (ïóðèíîâèé îáì³í) óð³âíîâàæóºòüñÿ ¿õ ðîçïàäîì ³ âèä³ëåííÿì, â îñíîâíîìó, íèðêàìè ê³íöåâèõ ïðîäóêò³â íóêëå¿íîâîãî îáì³íó — ñå÷îâî¿ êèñëîòè òà ¿¿ ñîëåé.

Ïðè ï î ð ó ø å í í ÿ õ î á ì ³ í ó íóêëåîïðîòå¿ä³â ³ íàäì³ðíîìó óòâîðåíí³ ñå÷îâî¿ êèñëîòè ¿¿ ñîë³ ìîæóòü âèïàäàòè â òêàíèíàõ, ùî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ïîäàãð³, ñå÷îêàì’ÿí³é õâîðîá³ òà ñå÷îêèñëîìó ³íôàðêò³. Ïîäàãðà (â³ä ãðåö. podos — íîãà, agra — îõîòà) õàðàêòåðèçóºòüñÿ âèïàä³ííÿì ñå÷îêèñëîãî íàòð³þ â ñóãëîáàõ, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ áîë³ñíèìè íàïàäàìè. Ó òàêèõ õâîðèõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ï³äâèùåíèé âì³ñò ñîëåé ñå÷îâî¿ êèñëîòè â êðîâ³ (ã³ïåðóðèêåì³ÿ) ³ ñå÷³ (ã³ïåðóðèêóð³ÿ). Ñîë³ â³äêëàäàþòüñÿ â ñèíîâ³àëüí³é îáîëîíö³ òà õðÿùàõ äð³áíèõ ñóãëîá³â 101

í³ã ³ ðóê, ãîì³ëêîâîñòîïíèõ ³ êîë³ííèõ ñóãëîá³â, â ñóõîæèëëÿõ ³ ñóãëîáîâèõ ñóìêàõ, â õðÿù³ âóøíèõ ðàêîâèí. Òêàíèíè, â ÿêèõ âèïàäàþòü ñîë³ ó âèãëÿä³ êðèñòàë³â àáî àìîðôíèõ ìàñ, íåêðîòèçóþòüñÿ. Íàâêðóãè â³äêëàäåíèõ ñîëåé, ÿê ³ îñåðåäê³â íåêðîçó, ðîçâèâàºòüñÿ çàïàëüíà ãðàíóëåìàòîçíà ðåàêö³ÿ ç³ ñêîïè÷åííÿì ã³ãàíòñüêèõ êë³òèí (ìàë. 41). Ïðè çíà÷íèõ â³äêëàäàííÿõ ñîëåé ³ ðîçðîñòàíí³ íàâêîëî íèõ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè óòâîðþþòüñÿ ïîäàãðè÷í³ øèøêè (tophi urici), ñóãëîáè ïðè öüîìó äåôîðìóþòüñÿ. Çì³íè íèðîê ïðè ïîäàãð³ ïîëÿãàþòü â íàêîïè÷åíí³ ñå÷îâî¿ êèñëîòè ³ ñîëåé ñå÷îêèñëîãî íàòð³þ â êàíàëüöÿõ ³ çá³ðíèõ òðóáî÷êàõ ç îáòóðàö³ºþ ¿õ ïðîñâ³òó, ðîçâèòêó âòîðèííèõ çàïàëüíèõ ³ àòðîô³÷íèõ çì³í (ïîäàãðè÷í³ íèðêè).

Ìàë. 41. Ïîäàãðà. ³äêëàäåííÿ ñîëåé ñå÷îâî¿ êèñëîòè ³ç çíà÷íîþ çàïàëüíîþ ã³ãàíòîêë³òèííîþ ðåàêö³ºþ íàâêîëî íèõ

 á³ëüøîñò³ âèïàäê³â ðîçâèòîê ïîäàãðè îáóìîâëåíèé ïðèðîäæåíèì ïîðóøåííÿì îáì³íó ðå÷îâèí (ïåðâèííà ïîäàãðà), ïðî ùî ñâ³ä÷èòü ¿¿ ñ³ìåéíèé õàðàêòåð; ïðè öüîìó çíà÷íà ðîëü íàëåæèòü îñîáëèâîñòÿì õàð÷óâàííÿ, âæèâàííþ âåëèêî¿ ê³ëüêîñò³ òâàðèííèõ á³ëê³â. гäøå ïîäàãðà áóâຠóñêëàäíåííÿì äåÿêèõ õâîðîá, íàïðèêëàä, íåôðîöèðîçó, õâîðîá êðîâ³ (âòîðèííà ïîäàãðà). Ñå÷îêàì’ÿíà õâîðîáà, ÿê ³ ïîäàãðà, ìîæå áóòè ïîâ’ÿçàíà, ïåðø çà âñå, ç ïîðóøåííÿì ïóðèíîâîãî îáì³íó, òîáòî áóòè ïðîÿâîì òàê çâàíîãî ñå÷îêèñëîãî ä³àòåçó. Ïðè öüîìó â íèðêàõ ³ ñå÷îâèâ³äíèõ øëÿõàõ óòâîðþþòüñÿ ïåðåâàæíî àáî âèêëþ÷íî óðàòè (äèâ. Íèðêîâîêàì’ÿíà õâîðîáà). Ñå÷îêèñëèé ³íôàðêò çóñòð³÷àºòüñÿ ó íîâîíàðîäæåíèõ, ùî ïðîæèëè íå ìåíøå 2-õ ä³á, ³ ïðîÿâëÿºòüñÿ âèïàäàííÿì â êàíàëüöÿõ ³ çá³ðíèõ òðóáêàõ íèðîê àìîðôíèõ ìàñ ñå÷îêèñëèõ íàòð³þ òà àìîí³þ. ³äêëàäåííÿ ñîëåé ñå÷îâî¿ êèñëîòè çíàõîäÿòü ïðè ðîçòèí³ íèðêè ó âèãëÿä³ æîâòî-÷åðâîíèõ ìàñ, ÿê³ ñõîäÿòüñÿ á³ëÿ ñîñî÷ê³â ìîçêîâîãî ïðîøàðêó íèðêè. Âèíèêíåííÿ ñå÷îêèñëîãî ³íôàðêòó ïîâ’ÿçàíî ç ³íòåíñèâíèì îáì³íîì â ïåðø³ äí³ æèòòÿ íîâîíàðîäæåíîãî ³ â³äîáðàæຠàäàïòàö³þ íèðîê äî íîâèõ óìîâ ³ñíóâàííÿ. 102

ÏÎÐÓØÅÍÍß Ì²ÍÅÐÀËÜÍÎÃÎ ÎÁ̲ÍÓ (̲ÍÅÐÀËÜͲ ÄÈÑÒÐÎÔ²¯)

̳íåðàëè ïðèéìàþòü ó÷àñòü â ïîáóäîâ³ ñòðóêòóðíèõ åëåìåíò³â êë³òèí ³ òêàíèí, à òàêîæ âõîäÿòü äî ñêëàäó ôåðìåíò³â, ãîðìîí³â, â³òàì³í³â, ï³ãìåíò³â ³ á³ëêîâèõ êîìïëåêñ³â. Âîíè º á³îêàòàë³çàòîðàìè, ïðèéìàþòü ó÷àñòü â áàãàòüîõ îáì³ííèõ ïðîöåñàõ, â³ä³ãðàþòü âàæëèâó ðîëü â ï³äòðèìö³ êèñëîòíî-ëóæíî¿ ð³âíîâàãè ³ â çíà÷í³é ì³ð³ âèçíà÷àþòü íîðìàëüíó æèòòºä³ÿëüí³ñòü îðãàí³çìó. ̳íåðàëüí³ ðå÷îâèíè â òêàíèíàõ âèçíà÷àþòü çà ìåòîäîì ì³êðîñïàëþâàííÿ â ñïîëó÷åíí³ ç ã³ñòîñïåêòðîãðàô³ºþ. Çà äîïîìîãîþ ðàä³îàâòîãðàô³¿ ìîæíà âèâ÷àòè ëîêàë³çàö³þ â òêàíèíàõ åëåìåíò³â, ÿê³ íàäõîäÿòü â îðãàí³çì ó ôîðì³ ³çîòîï³â. Êð³ì òîãî, äëÿ âèÿâëåííÿ äåÿêèõ åëåìåíò³â, ÿê³ çâ³ëüíÿþòüñÿ ³ç çâ’ÿçê³â ç á³ëêàìè ³ âèïàäàþòü â òêàíèíàõ, çàñòîñîâóþòü çâè÷àéí³ ã³ñòîõ³ì³÷í³ ìåòîäè.

Âàæëèâå ïðàêòè÷íå çíà÷åííÿ ìàþòü ïîðóøåííÿ îáì³íó êàëüö³þ, ì³ä³, êàë³þ, çàë³çà òà ¿õ ñîëåé.

Ïîðóøåííÿ îáì³íó êàëüö³þ Êàëüö³é ïîâ’ÿçàíèé ç ïðîöåñàìè ïðîíèêíîñò³ êë³òèííèõ ìåìáðàí, çáóäæåííÿ íåðâîâî-ì’ÿçîâèõ ïðèáîð³â, çãîðòàííÿ êðîâ³, ðåãóëÿö³¿ êèñëîòíî-îñíîâíî¿ ð³âíîâàãè, ôîðìóâàííÿ ñêåëåòó òà ³í. Êàëüö³é àáñîðáóºòüñÿ ç ¿æåþ ó âèãëÿä³ ôîñôàò³â ó âåðõíüîìó â³äð³çêó òîíêî¿ êèøêè, êèñëå ñåðåäîâèùå ÿêî¿ çàáåçïå÷óº âñìîêòóâàííÿ. Âåëèêå çíà÷åííÿ äëÿ àáñîðáö³¿ êàëüö³þ â êèøêàõ ìຠâ³òàì³í D, ùî êàòàë³çóº óòâîðåííÿ ðîç÷èííèõ ôîñôîðíèõ ñîëåé êàëüö³þ.  óòèë³çàö³¿ êàëüö³þ (êðîâ, òêàíèíè) âåëèêå çíà÷åííÿ ìàþòü á³ëêîâ³ êîëî¿äè òà ðÍ êðîâ³. Ó â³ëüí³é êîíöåíòðàö³¿ (0,25—0,3 ììîëü/ë) êàëüö³é óòðèìóºòüñÿ â êðîâ³ òà òêàíèíí³é ð³äèí³. Îñíîâíà ìàñà êàëüö³þ çíàõîäèòüñÿ â ê³ñòêàõ (ä å ï î êàëüö³þ), äå ñîë³ êàëüö³þ ïîâ’ÿçàí³ ç îðãàí³÷íîþ îñíîâîþ ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè.  êîìïàêòí³é ðå÷îâèí³ ê³ñòîê êàëüö³é º â³äíîñíî ñòàá³ëüíèì, à â ãóá÷àñò³é ðå÷îâèí³ åï³ô³ç³â ³ ìåòàô³ç³â — ëàá³ëüíèì. Ðîç÷èíåííÿ ê³ñòêè ³ «âèìèâàííÿ» êàëüö³þ ïðîÿâëÿþòüñÿ â îäíèõ âèïàäêàõ ëàêóíàðíèì ðîçñìîêòóâàííÿì, â ³íøèõ — òàê çâàíèì ïàçóøíèì ðîçñìîêòóâàííÿì, àáî ãëàäêîþ ðåçîðáö³ºþ. Ëàêóíàðíå ðîçñìîêòóâàííÿ ê³ñòêè â³äáóâàºòüñÿ çà äîïîìîãîþ êë³òèíîñòåîêëàñò³â; ïðè ïàçóøíîìó ðîçñìîêòóâàíí³, ÿê ³ ïðè ãëàäê³é ðåçîðáö³¿, â³äáóâàºòüñÿ ðîç÷èíåííÿ ê³ñòêè áåç ó÷àñò³ êë³òèí, óòâîðþºòüñÿ «ð³äêà ê³ñòêà».  òêàíèíàõ êàëüö³é âèÿâëÿþòü ìåòîäîì ïîñåðåáð³ííÿ Êîñà. Íàäõîäæåííÿ êàëüö³þ ç ¿æºþ òà ç äåïî óð³âíîâàæóºòüñÿ åêñêðåö³ºþ éîãî òîâñòîþ êèøêîþ, íèðêàìè, ïå÷³íêîþ (ç æîâ÷þ) ³ äåÿêèìè çàëîçàìè. Ðåãóëÿö³ÿ îáì³íó êàëüö³þ çä³éñíþºòüñÿ íåéðîãóìîðàëüíèì øëÿõîì. Íàéá³ëüøå çíà÷åííÿ ìàþòü ïàðàùèòîâèäí³ çàëîçè (ïàðàòãîðìîí) ³ ùèòîâèäíà çàëîçà (êàëüöèòîí³í). Ïðè ã³ïîôóíêö³¿ ïàðàùèòîâèäíèõ çàëîç (ïàðàòãîðìîí ñòèìóëþº âèìèâàííÿ êàëüö³þ ç ê³ñòîê), ÿê ³ ïðè ã³ïåðïðîäóêö³¿ êàëüöèòîí³íó (êàëüöèòîí³í ñïðèÿº ïåðåõîäó êàëüö³þ ç êðîâ³ â ê³ñòêîâó òêàíèíó), íàÿâí³ñòü êàëüö³þ â êðîâ³ çíèæóºòüñÿ; ã³ïåðôóíêö³ÿ ïàðàùèòîâèäíèõ çàëîç, ÿê ³ íåäîñòàòíÿ ïðîäóêö³ÿ êàëüöèòîí³íó, íàâïàêè, ñóïðîâîäæóºòüñÿ âèìèâàííÿì êàëüö³þ ç ê³ñòîê ³ ã³ïåðêàëüö³ºì³ºþ.

Ïîðóøåííÿ îáì³íó êàëüö³þ íàçèâàþòü êàëüöèíîçîì, âàïíÿíîþ äèñòðîô³ºþ, àáî îáâàïíóâàííÿì.  îñíîâ³ éîãî ëåæèòü âèïàäàííÿ ñîëåé êàëüö³þ ³ç ðîç÷èíåíîãî ñòàíó ³ â³äêëàäàííÿ ¿õ â êë³òèíàõ 103

àáî ì³æêë³òèíí³é ðå÷îâèí³. Ìàòðèöåþ âàïíóâàííÿ ìîæóòü áóòè ì³òîõîíä𳿠òà ë³çîñîìè êë³òèí, ãë³êîçàì³íîãë³êàíè îñíîâíî¿ ðå÷îâèíè, êîëàãåíîâ³ àáî åëàñòè÷í³ âîëîêíà.  çâ’ÿçêó ç öèì ðîçð³çíÿþòü â í ó ò ð ³ ø í ü î ê ë ³ ò è í í å ³ ï î ç à ê ë ³ ò è í í å îáâàïíóâàííÿ. Êàëüöèíîç ìîæå áóòè ñ è ñ ò å ì í è ì (ðîçïîâñþäæåíèì) àáî ì ³ ñ ö å â è ì. Ìåõàí³çì âèíèêíåííÿ êàëüöèíîçó ñêëàäíèé.  çàëåæíîñò³ â³ä ïåðåâàãè çàãàëüíèõ ÷è ì³ñöåâ³õ ôàêòîð³â â ðîçâèòêó êàëüöèíîçó ðîçð³çíÿþòü òðè ôîðìè âàïíóâàííÿ: ìåòàñòàòè÷íå, äèñòðîô³÷íå òà ìåòàáîë³÷íå. Ìåòàñòàòè÷íå îáâàïíóâàííÿ (âàïíÿí³ ìåòàñòàçè) â³äíîñÿòü äî ðîçïîâñþäæåíîãî. Îñíîâíîþ ïðè÷èíîþ éîãî âèíèêíåííÿ º ã³ïåðêàëüö³ºì³ÿ, ïîâ’ÿçàíà ç ïîñèëåíèì âèõîäîì ñîëåé êàëüö³þ ç äåïî, çíèæåíèì ¿õ âèâåäåííÿì ³ç îðãàí³çìó, ïîðóøåííÿì åíäîêðèííî¿ ðåãóëÿö³¿ îáì³íó êàëüö³þ (ã³ïåðïðîäóêö³ÿ ïàðàòãîðìîíó, íåäîñòàòí³ñòü êàëüöèòîí³íó). Òîìó âèíèêíåííÿ âàïíÿíèõ ìåòàñòàç³â çíàõîäÿòü ïðè çðóéíóâàíí³ ê³ñòîê (ìíîæèíí³ ïåðåëîìè, 쳺ëîìíà õâîðîáà, ìåòàñòàçè ïóõëèí), îñòåîìàëÿö³¿ òà ã³ïåðïàðàòèðåî¿äíî¿ îñòåîäèñòðîô³¿, óðàæåíí³ òîâñòî¿ êèøêè (îòðóºííÿ ñóëåìîþ, õðîí³÷íà äèçåíòåð³ÿ) ³ íèðîê (ïîë³ê³ñòîç, õðîí³÷íèé íåôðèò), íàäì³ðíèé âì³ñò â îðãàí³çì³ â³òàì³íó D òà ³í. Ñîë³ êàëüö³þ ïðè ìåòàñòàòè÷íîìó âàïíóâàíí³ âèïàäàþòü â ð³çíèõ îðãàíàõ ³ òêàíèíàõ, àëå íàéá³ëüø ÷àñòî — â ëåãåíÿõ, ñëèçîâ³é îáîëîíö³ øëóíêà, íèðêàõ, ì³îêàðä³ òà ñò³íêàõ àðòåð³é. Öå ìîæíà ïîÿñíèòè òèì, ùî ëåãåí³, øëóíîê ³ íèðêè âèä³ëÿþòü êèñë³ ïðîäóêòè, ¿õ òêàíèíè âíàñë³äîê á³ëüøî¿ ëóæíîñò³ ìåíø çäàòí³ óòðèìóâàòè ñîë³ êàëüö³þ â ðîç÷èí³, í³æ òêàíèíè ³íøèõ îðãàí³â.  ì³îêàðä³ òà ñò³íêàõ àðòåð³é âàïíî â³äêëàäàºòüñÿ â çâ’ÿçêó ç òèì, ùî ¿õ òêàíèíè îáìèâàþòüñÿ àðòåð³àëüíîþ êðîâ’þ ³ â³äíîñíî á³äí³ íà âóãëåêèñëîòó. Çîâí³øí³é âèãëÿä îðãàí³â ³ òêàíèí ìàëî çì³íþºòüñÿ, ³íîä³ íà ïîâåðõí³ ðîçòèíó çóñòð³÷àþòüñÿ á³ëóâàò³ ù³ëüí³ ÷àñòî÷êè. Ïðè âàïíÿíèõ ìåòàñòàçàõ ñîë³ êàëüö³þ ³íêðóñòóþòü ÿê êë³òèíè ïàðåíõ³ìè, òàê ³ âîëîêíà ³ îñíîâíó ðå÷îâèíó ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè.  ì³îêàðä³ (ìàë. 42) ³ íèðêàõ ïåðâèíí³ â³äêëàäåííÿ âàïíà çíàõîäÿòü â ì³òîõîíäð³ÿõ ³ ôàãîë³çîñîìàõ, ÿê³ ìàþòü âèñîêó àêòèâí³ñòü ôîñôàòàç (óòâîðåííÿ ôîñôàòó êàëüö³þ).  ñò³íö³ àðòåð³é ³ â ñïîëó÷í³é òêàíèí³ âàïíî ñïî÷àòêó âèïàäຠïî õîäó ìåìáðàí ³ âîëîêíèñòèõ ñòðóêòóð. Íàâêðóãè â³äêëàäåíü âàïíà ñïîñòåð³ãàºòüñÿ çàïàëüíà ðåàêö³ÿ, ³íîä³ â³äì³÷àþòü ñêîïè÷åííÿ ìàêðîôàã³â, ã³ãàíòñüêèõ êë³òèí ³ óòâîðåííÿ ãðàíóëüîìè. Ïðè äèñòðîô³÷íîìó îáâàïíóâàíí³, àáî ïåòðèô³êàö³¿ â³äêëàäàííÿ ñîëåé êàëüö³þ íîñèòü ì³ñöåâèé õàðàêòåð ³ âèÿâëÿºòüñÿ â òêàíèíàõ, ùî çìåðòâ³ëè àáî çíàõîäÿòüñÿ â ñòàí³ ãëèáîêî¿ äèñòðîô³¿, 104

ã³ïåðêàëüö³ºì³ÿ â³äñóòíÿ. Îñíîâíîþ ïðè÷èíîþ äèñòðîô³÷íîãî îáâàïíóâàííÿ º ô³çèêî-õ³ì³÷í³ çì³íè òêàíèí, ÿê³ çàáåçïå÷óþòü àáñîðáö³þ âàïíà ç êðîâ³ òà òêàíèííî¿ ð³äèíè. Âåëèêå çíà÷åííÿ íàäàºòüñÿ çàëóæåííþ ñåðåäîâèùà ³ ïîñèëåííþ àêòèâíîñò³ ôîñôàòàç, ùî çâ³ëüíÿþòüñÿ ç íåêðîòèçîâàíèõ òêàíèí.

ÑÊ

ÑÊ

Ì

à

á

Ìàë. 42. Âàïíÿí³ ìåòàñòàçè â ì³îêàðä³:

à — çâàïíîâàí³ ì’ÿçîâ³ âîëîêíà (÷îðíîãî êîëüîðó) (ì³êðîñêîï³÷íèé âèãëÿä); á — ñîë³ êàëüö³þ (ÑÊ) ô³êñîâàí³ íà êðèñòàõ ì³òîõîíäð³é (Ì). Åëåêòðîíîãðàìà. × 40 000

Ïðè äèñòðîô³÷íîìó îáâàïíóâàíí³ â òêàíèíàõ óòâîðþþòüñÿ âàïíÿí³ çðîñòêè ð³çíèõ ðîçì³ð³â êàì’ÿíî¿ ù³ëüíîñò³ — ïåòðèô³êàòè; â ðÿä³ âèïàäê³â â ïåòðèô³êàòàõ ç’ÿâëÿºòüñÿ ê³ñòêîâà òêàíèíà (îñèô³êàö³ÿ). Ïåòðèô³êàòè óòâîðþþòüñÿ â êàçåîçíèõ îñåðåäêàõ ïðè òóáåðêóëüîç³, ãóìàõ, ³íôàðêòàõ, ôîêóñàõ õðîí³÷íîãî çàïàëåííÿ òà ³í. Äèñòðîô³÷íîãî îáâàïíóâàííÿ çàçíຠòàêîæ ðóáöåâà òêàíèíà (íàïð., êëàïàí³â ñåðöÿ ïðè ïîðîêàõ, àòåðîñêëåðîòè÷íèõ áëÿøîê — ìàë. 43), õðÿù³ (õîíäðîêàëüöèíîç), çàãèáë³ ïàðàçèòè (åõ³íîêîê, òðèõ³íè), ìåðòâèé ïë³ä ïðè ïîçàìàòêîâ³é âàã³òíîñò³ (ë³òîïåä³îí) òà ³í. Ìåõàí³çì ìåòàáîë³÷íîãî îáâàïíóâàííÿ (âàïíÿíà ïîäàãðà, ³íòåðñòèö³àëüíèé êàëüöèíîç) íå âñòàíîâëåíèé; â³äñóòí³ çàãàëüí³ (ã³ïåðêàëüö³ºì³ÿ) ³ ì³ñöåâ³ (äèñòðîô³ÿ, íåêðîç, ñêëåðîç) ïåðåäóìîâè.  ðîçâèòêó ìåòàáîë³÷íîãî îáâàïíóâàííÿ ãîëîâíîãî çíà÷åííÿ íàäàþòü íåñò³éêîñò³ áóôåðíèõ ñèñòåì (ðÍ ³ á³ëêîâ³ êîëî¿äè), â çâ’ÿçêó ç ÷èì êàëüö³é íå óòðèìóºòüñÿ â êðîâ³ òà òêàíèíí³é ð³äèí³ íàâ³òü ïðè íèçüê³é éîãî êîíöåíòðàö³¿, à òàêîæ ñïàäêîâî îáóìîâ105

ëåí³é ï³äâèùåí³é ÷óòëèâîñò³ òêàíèí äî êàëüö³þ — êàëüöåð㳿, àáî êàëüöèô³ëàêñ³¿ (Ã. Ñåëüº, 1970). Ðîçð³çíÿþòü ñèñòåìíèé ³ îáìåæåíèé ³íòåðñòèö³éíèé êàëüöèíîç. Ïðè ³ í ò å ð ñ ò è ö ³ é í î ì ó ñ è ñ ò å ì í î ì ó (óí³âåðñàëüíîìó) ê à ë ü ö è í î ç ³ âàïíî âèïàäຠâ øê³ð³, ï³äøê³ðí³é êë³òêîâèí³, çà õîäîì ñóõîæèëü, ôàñö³é ³ àïîíåâðîç³â, â ì’ÿçàõ, íåðâàõ ³ ñóäèíàõ; ³íîä³ ëîêàë³çàö³ÿ â³äêëàäåíü âàïíà áóâຠòàêîþ æ, ÿê ïðè âàïíÿíèõ ìåòàñòàçàõ. ² í ò å ð ñ ò è ö ³ é í è é î á ì å æ å í è é (ì³ñöåâèé) ê à ë ü ö è í î ç, àáî âàïíÿíà ïîäàãðà, õàðàêòåðèçóºòüñÿ â³äêëàäåííÿì âàïíà ó âèãëÿä³ ïëàñò³â â øê³ð³ ïàëüö³â, ðóê, çíà÷íî ð³äøå — í³ã. Íàñë³äîê êàëüöèíîçó íåñïðèÿòëèâèé: âàïíî, ùî âèïàäຠâ òêàíèíàõ, íå ðîçñìîêòóºòüñÿ àáî ðîçñìîêòóºòüñÿ äóæå ïîâ³ëüíî.

Ìàë. 43. Äèñòðîô³÷íå îáâàïíóâàííÿ ñò³íêè àðòåð³¿.  òîâù³ àòåðîñêëåðîòè÷íî¿ áëÿøêè — â³äêëàäàííÿ âàïíà

Çíà÷åííÿ êàëüöèíîçó çàëåæèòü â³ä ðîçïîâñþäæåííÿ ïðîöåñó, ëîêàë³çàö³¿ òà õàðàêòåðó îáâàïíåííÿ. Òàê, â³äêëàäåííÿ âàïíà â ñò³íêó ñóäèíè ïðèâîäÿòü äî ôóíêö³îíàëüíîãî ïîðóøåííÿ ³ ìîæóòü ñïðè÷èíÿòè ðÿä óñêëàäíåíü (íàïð., òðîìáîçè). Ïîðÿä ç öèì íàêîïè÷åííÿ âàïíà â êàçåîçíîìó òóáåðêóëüîçíîìó îñåðåäêó ñâ³ä÷àòü ïðî éîãî çàãîþâàííÿ, òîáòî ìàþòü ðåïàðàòèâíèé õàðàêòåð.

Ïîðóøåííÿ îáì³íó ì³ä³ ̳äü — îáîâ’ÿçêîâèé êîìïîíåíò öèòîïëàçìè, äå âîíà ïðèéìຠó÷àñòü â ôåðìåíòàòèâíèõ ðåàêö³ÿõ.  òêàíèíàõ ì³äü çíàõîäèòüñÿ â íåçíà÷íèõ ê³ëüêîñòÿõ, ëèøå â ïå÷³íö³ íîâîíàðîäæåíîãî ¿¿ â³äíîñíî áàãàòî. Äëÿ âèÿâëåííÿ ì³ä³ íàéá³ëüø òî÷íèì º ìåòîä Îêàìîòî, çàñíîâàíèé íà âèêîðèñòàíí³ ðóáåàíîâîäíåâî¿ êèñëîòè (ä³ò³îîêñàì³ä).

Ï î ð ó ø å í í ÿ î á ì ³ í ó ì³ä³ íàéá³ëüø ÿñêðàâî ïðîÿâëÿºòüñÿ ïðè ãåïàòîöåðåáðàëüí³é äèñòðîô³¿ (ãåïàòîëåíòèêóëÿðíà äåãåíåðàö³ÿ), àáî õâîðî᳠³ëüñîíà — Êîíîâàëîâà. Ïðè äàíîìó ñïàäêîâîìó çàõâîðþâàíí³ ì³äü äåïîíóºòüñÿ â ïå÷³íö³, ìîçêó, íèðêàõ, ðîã³âö³ (ïàòîãíîìîí³÷íî ê³ëüöå Êàéçåðà — Ôëåéøåðà — çåëåíóâàòî-áóðå ê³ëüöå ïî ïåðèôå𳿠ðîã³âêè), ï³äøëóíêîâ³é çàëîç³, ÿº÷106

êàõ òà ³í. îðãàíàõ. Ðîçâèâàþòüñÿ öèðîç ïå÷³íêè ³ äèñòðîô³÷í³ ñèìåòðè÷í³ çì³íè ãîëîâíîãî ìîçêó â îáëàñò³ ñî÷åâè÷íèõ ÿäåð, õâîñòàòîãî ò³ëà, áë³äî¿ êóë³, êîðè. ʳëüê³ñòü ì³ä³ â ïëàçì³ êðîâ³ çíèæåíà, à â ñå÷³ — ï³äâèùåíà. Ðîçð³çíÿþòü òðè ôîðìè ö³º¿ õâîðîáè — ïå÷³íêîâó, ëåíòèêóëÿðíó ³ ãåïàòîëåíòèêóëÿðíó. Äåïîíóâàííÿ ì³ä³ îáóìîâëåíå çíèæåíèì óòâîðåííÿì â ïå÷³íö³ öåðóëîïëàçì³íó, ÿêèé íàëåæèòü äî α2-ãëîáóë³í³â ³ çäàòíèé ïîâ’ÿçóâàòè ì³äü â êðîâ³. Âíàñë³äîê öüîãî âîíà çâ³ëüíÿºòüñÿ ³ç ñëàáêèõ çâ’ÿçê³â ç á³ëêàìè ïëàçìè ³ âèïàäຠâ òêàíèíè. Ìîæëèâî, ïðè õâîðî᳠³ëüñîíà — Êîíîâàëîâà ï³äâèùåíà ñïîð³äíåí³ñòü äåÿêèõ òêàíèííèõ á³ëê³â äî ì³ä³.

Ïîðóøåííÿ îáì³íó êàë³þ Êàë³é — íàéâàæëèâ³øèé åëåìåíò, ÿêèé áåðå ó÷àñòü ó ïîáóäîâ³ êë³òèííî¿ öèòîïëàçìè. Áàëàíñ êàë³þ çàáåçïå÷óº íîðìàëüíèé á³ëêîâî-ë³ï³äíèé îáì³í, íåéðîåíäîêðèííó ðåãóëÿö³þ; â òêàíèíàõ âèÿâëÿºòüñÿ çà äîïîìîãîþ ìåòîäó Ìàê-Êàëóìà.

Ç á ³ ë ü ø å í í ÿ ê³ëüêîñò³ êàë³þ â êðîâ³ (ã³ïåðêà볺ì³ÿ) ³ â òêàíèíàõ áóâຠïðè àääèñîíîâ³é õâîðîá³, ùî ïîâ’ÿçàíî ç óðàæåííÿì êîðè íàäíèðêîâèõ çàëîç, ãîðìîíè ÿêèõ êîíòðîëþþòü áàëàíñ åëåêòðîë³ò³â. Ä å ô ³ ö è ò î ì êàë³þ ³ ï î ð ó ø å í í ÿ ì é î ã î î á ì ³ í ó ïîÿñíþþòü âèíèêíåííÿ ïåð³îäè÷íîãî ïàðàë³÷ó — ñïàäêîâîãî çàõâîðþâàííÿ, ïðîÿâàìè ÿêîãî º ïðèñòóïè ñëàáêîñò³ òà ðîçâèòîê ðóõîâîãî ïàðàë³÷ó.

Ïîðóøåííÿ îáì³íó çàë³çà Çàë³çî º îñíîâíèì åëåìåíòîì ãåìîãëîá³íó, òîìó ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè, ùî âèíèêàþòü ïðè ïîðóøåíí³ éîãî îáì³íó, ïîâ’ÿçàí³ ç ãåìîãëîá³íîãåííèìè ï³ãìåíòàìè (äèâ. Ïîðóøåííÿ îáì³íó ãåìîãëîá³íîãåííèõ ï³ãìåíò³â).

Óòâîðåííÿ êàìåí³â Êàìåí³, àáî êîíêðåìåíòè (â³ä ëàò. ñoncrementum — çðîñòîê), ÿâëÿþòü ñîáîþ ù³ëüí³ óòâîðåííÿ, ùî â³ëüíî ëåæàòü â ïîðîæíèííèõ îðãàíàõ ³ âèâ³äíèõ ïðîòîêàõ çàëîç. Âèãëÿä êàìåí³â (ôîðìà, ðîçì³ð, êîë³ð, ñòðóêòóðà íà ðîçïèë³) ð³çíèé â çàëåæíîñò³ â³ä ëîêàë³çàö³¿ â ò³é ÷è ³íøèé ïîðîæíèí³; õ³ì³÷íîãî ñêëàäó, ìåõàí³çìó óòâîðåííÿ; çóñòð³÷àþòüñÿ âåëèê³ êàìåí³ òà ì³êðîë³òè. Ôîðìà êàìåíþ íåð³äêî ïîâòîðþº ôîðìó ïîðîæíèíè, ÿêó â³í çàïîâíþº: êðóãë³ àáî îâàëüí³ — â ñå÷îâîìó ³ æîâ÷íîìó ì³õóðàõ; â³äðîñòêîâ³ — â íèðêîâèõ ìèñêàõ ³ ÷àøå÷êàõ; öèë³íäðè÷í³ — â ïðîòîêàõ çàëîç; âîíè ìîæóòü áóòè ïîîäèíîêèìè ³ ìíîæèííèìè.  îñòàííüîìó âèïàäêó êàìåí³ äîñèòü ÷àñòî ìàþòü ãðàíîâàí³, ïðèòåðò³ îäíà äî äðóãî¿ ïîâåðõí³ (ôàñåòîâàí³ êàìåí³). 107

Ïîâåðõíÿ êàìåí³â áóâຠíå ò³ëüêè ãëàäêîþ, àëå é øåðøàâîþ (îêñàëàòè ìàþòü âèãëÿä òóòîâî¿ ÿãîäè), ïðè öüîìó òðàâìóºòüñÿ ñëèçîâà îáîëîíêà ³ âèêëèêàºòüñÿ ¿¿ çàïàëåííÿ. Êîë³ð êàìåí³â ð³çíîìàí³òíèé, çàëåæèòü â³ä õ³ì³÷íîãî ñêëàäó: á³ë³ (ôîñôàòè), æîâò³ (óðàòè), òåìíî-êîðè÷íåâ³ àáî òåìíî-çåëåí³ (ï³ãìåíòí³).  îäíèõ âèïàäêàõ íà ðîçïèë³ êàìåí³ ìàþòü ðàä³àðíó áóäîâó (êðèñòàëî¿äí³), â äðóãèõ — øàðóâàòó (êîëî¿äí³), â òðåò³õ — øàðóâàòî-ðàä³àðíó (êîëî¿äíî-êðèñòàëî¿äí³). Õ³ì³÷íèé ñêëàä êàìåí³â òàêîæ ð³çíèé — æîâ÷í³ êàìåí³ ìîæóòü áóòè õîëåñòåðèíîâèìè, ï³ãìåíòíèìè, âàïíîâèìè àáî õîëåñòåðèíî-ï³ãìåíòíî-âàïíîâèìè (ñêëàäí³, àáî êîìá³íîâàí³, êàìåí³). Ñå÷îâ³ êàìåí³ ïîáóäîâàí³ ç ñå÷îâî¿ êèñëîòè òà ¿¿ ñîëåé (óðàòè), ôîñôàòó êàëüö³þ (ôîñôàòè), îêñàëàòó êàëüö³þ (îêñàëàòè), öèñòèíó ³ êñàíòèíó. Áðîíõ³àëüí³ êàìåí³ ñêëàäàþòüñÿ ³ç ñëèçó, ³íêðóñòîâàíîãî âàïíîì. ×àñòî êàìåí³ óòâîðþþòüñÿ â æîâ÷íèõ ³ ñå÷îâèõ øëÿõàõ ³ ìîæóòü ñïðè÷èíÿòè ðîçâèòîê æîâ÷íîêàì’ÿíî¿ òà ñå÷îêàì’ÿíî¿ õâîðîá. Âîíè çóñòð³÷àþòüñÿ òàêîæ ³ â ³íøèõ ïîðîæíèíàõ ³ ïðîòîêàõ. Ñþäè ñë³ä â³äíåñòè êàìåí³ âèâ³äíèõ ïðîòîê³â ï ³ ä ø ë ó í ê î â î ¿ çàëîçè ³ ñëèííèõ çàëîç; ó áðîíõàõ ³ áðîíõîå ê ò à ç à õ (áðîíõ³àëüí³ êàìåí³) ó ê ð è ï ò à õ ì è ã ä à ë è ê ³ â. Äî îñîáëèâîãî âèäó êàìåí³â ñë³ä â³äíåñòè âåíí³ êàìåí³ (ôëåáîë³òè), ùî ÿâëÿþòü ñîáîþ â³äîêðåìëåí³ â³ä ñò³íêè ïåòðèô³êîâàí³ òðîìáè, ³ êèøêîâ³ êàìåí³ (êîïðîë³òè) — ïðîäóêò çàòâåðä³ííÿ òà ³íêðóñòàö³¿ óù³ëüíåíîãî âì³ñòó êèøîê. Ìåõàí³çì ðîçâèòêó. Ïàòîãåíåç êàìåíåóòâîðåííÿ ñêëàäíèé ³ âèçíà÷àºòüñÿ ÿê çàãàëüíèìè, òàê ³ ì³ñöåâèìè ôàêòîðàìè. Äî ç à ã à ë ü í è õ ô à ê ò î ð ³ â, ÿê³ ìàþòü îñíîâíå çíà÷åííÿ â óòâîðåíí³ êàìåí³â, ñë³ä â³äíåñòè ïîðóøåííÿ îáì³íó ðå÷îâèí íàáóòîãî ³ ñïàäêîâîãî õàðàêòåðó. Îñîáëèâå çíà÷åííÿ ìàþòü ïîðóøåííÿ îáì³íó æèð³â (õîëåñòåðèí), íóêëåîïðîòå¿ä³â, ðÿäó âóãëåâîä³â, ì³íåðàë³â. ³äîìèé çâ’ÿçîê æîâ÷íîêàì’ÿíî¿ õâîðîáè ç çàãàëüíèì îæèð³ííÿì ³ àòåðîñêëåðîçîì, ñå÷îêàì’ÿíî¿ õâîðîáè ç ïîäàãðîþ, îêñàëóð³ºþ òà ³í. Ñåðåä ì ³ ñ ö å â è õ ô à ê ò î ð ³ â âåëèêå çíà÷åííÿ ìàþòü ïîðóøåííÿ ñåêðåö³¿, çàñò³é ñåêðåòó ³ çàïàëüí³ ïðîöåñè â îðãàíàõ, äå óòâîðþþòüñÿ êàìåí³. Ïîðóøåííÿ ñåêðåö³¿, ÿê ³ çàñò³é ñåêðåòó, ïðèâîäÿòü äî ï³äâèùåííÿ êîíöåíòðàö³¿ ðå÷îâèí, ç ÿêèõ óòâîðþþòüñÿ êàìåí³, ³ îñ³äàííÿ ¿õ ç ðîç÷èíó, ÷îìó ñïðèÿº ïîñèëåííÿ ðåàáñîðáö³¿ òà çãóùåííÿ ñåêðåòó. Ïðè çàïàëåíí³ â ñåêðåò³ ç’ÿâëÿþòüñÿ á³ëêîâ³ ðå÷îâèíè, ùî óòâîðþº îðãàí³÷íó (êîëî¿äíó) ìàòðèöþ, â ÿêó âèïàäàþòü ñîë³ ³ íà ÿê³é óòâîðþºòüñÿ êàì³íü. Çãîäîì êàì³íü ³ çàïàëåííÿ äîïîâíþþòü îäèí îäíîãî ôàêòîðàìè, ùî âèçíà÷àþòü ïðîãðåñóâàííÿ êàìåíåóòâîðåííÿ. Áåçïîñåðåäí³é ìåõàí³çì óòâîðåííÿ êàìåí³â ñêëàäàºòüñÿ ç äâîõ ïðîöåñ³â: óòâîðåííÿ îðãàí³÷íî¿ ìàòðèö³ òà êðèñòàë³çàö³¿ ñîëåé, 108

ïðè÷îìó êîæíèé ç öèõ ïðîöåñ³â â ïåâíèõ ñèòóàö³ÿõ ìîæå áóòè ïåðâèííèì. Çíà÷åííÿ ³ íàñë³äêè óòâîðåííÿ êàìåí³â ìîæóòü áóòè ñåðéîçíèìè. Âíàñë³äîê íàòèñêóâàííÿ êàìåí³â íà òêàíèíó â³äáóâàºòüñÿ ¿¿ çìåðòâ³ííÿ (íèðêîâ³ ìèñêè, ñå÷îâîäè, æîâ÷íèé ì³õóð ³ æîâ÷í³ ïðîòîêè, àïåíäèêñ), ùî ïðèâîäèòü äî óòâîðåííÿ ïðîëåæí³â, ïåðôîðàö³¿, ñâèù³â. Êàìåí³ ÷àñòî áóâàþòü ïðè÷èíîþ çàïàëåííÿ ïîðîæíèííèõ îðãàí³â (ﳺëîöèñòèò, õîëåöèñòèò) ³ ïðîòîê³â (õîëàíã³ò, õîëàíã³îë³ò). Çàòðèìêà â³äòîêó ñåêðåòó ïðèâîäèòü äî òÿæêèõ óñêëàäíåíü çàãàëüíîãî (íàïð., æîâòÿíèöÿ ïðè çàêóïîðö³ çàãàëüíî¿ æîâ÷íî¿ ïðîòîêè) àáî ì³ñöåâîãî (íàïð., ã³äðîíåôðîç ïðè îáòóðàö³¿ ñå÷îâîäó) õàðàêòåðó.

ÍÅÊÐÎÇ Íåêðîç (â³ä ãðåö. nekros — ìåðòâèé) — çìåðòâ³ííÿ, çàãèáåëü êë³òèí ³ òêàíèí â æèâîìó îðãàí³çì³; ïðè öüîìó ïîâí³ñòþ ïðèïèíÿºòüñÿ ¿õ æèòòºä³ÿëüí³ñòü. Íåêðîòè÷íèé ïðîöåñ ïðîõîäèòü ðÿä ñòàä³é, ùî äîçâîëÿº ãîâîðèòè ïðî ì î ð ô î ã å í å ç íåêðîçó: 1) ïàðàíåêðîç — çì³íè, ïîä³áí³ íåêðîòè÷íèì, àëå îáîðîòí³; 2) íåêðîá³îç — ãëèáîê³ äèñòðîô³÷í³ çì³íè, ïðè ÿêèõ ïðåâàëþþòü êàòàáîë³÷í³ ðåàêö³¿ íàä àíàáîë³÷íèìè; 3) ñìåðòü êë³òèíè, êîëè âñòàíîâèòè ÷àñ ñìåðò³ âàæêî; 4) àóòîë³ç — ðîçêëàä ìåðòâîãî ñóáñòðàòó ï³ä âïëèâîì ã³äðîë³òè÷íèõ ôåðìåíò³â çàãèáëèõ êë³òèí ³ ìàêðîôàã³â; â ìîðôîëîã³÷íîìó ðîçóì³íí³ íåêðîç ð³âíîçíà÷íèé àóòîë³çó. Ñâîºð³äíîþ ôîðìîþ íåêðîçó º àïîïòîç (â³ä ãðåö. apo — ðîçä³ëåííÿ ³ ptosis — îïóùåííÿ, ïàä³ííÿ).  îñíîâ³ àïîïòîçó çíàõîäèòüñÿ ðîçä³ëåííÿ êë³òèíè íà ÷àñòèíè ç óòâîðåííÿì àïîïòîçíèõ ò³ë (ôðàãìåíòè êë³òèíè, îòî÷åí³ ìåìáðàíîþ ³ çäàòí³ äî æèòòºä³ÿëüíîñò³), ç ïîñë³äîâíèì ôàãîöèòîçîì óòâîðåíèõ ïðè öüîìó ò³ë ìàêðîôàãàìè. Íåêðîá³îòè÷í³ òà íåêðîòè÷í³ ïðîöåñè (íåêðîç, àïîïòîç) ïåðåáóâàþòü ïîñò³éíî ÿê ïðîÿâè íîðìàëüíî¿ æèòòºä³ÿëüíîñò³ îðãàí³çìó, òîìó ùî çä³éñíåííÿ áóäü-ÿêî¿ ôóíêö³¿ ïîòðåáóº çàòðàò ìàòåð³àëüíîãî ñóáñòðàòó, ùî ïîïîâíþþòüñÿ ô³ç³îëîã³÷íîþ ðåãåíåðàö³ºþ. Êð³ì òîãî, çíà÷íà ÷àñòèíà êë³òèí îðãàí³çìó ïîñò³éíî ñòàð³º, ùî ïðèâîäèòü äî ¿õ ïðèðîäíî¿ ñìåðò³ ç ïîñë³äîâíèì çðóéíóâàííÿì øëÿõîì àïîïòîçó òà ô³ç³îëîã³÷íîãî àóòîë³çó. Òàêèì ÷èíîì, â îðãàí³çì³ ïîñò³éíî çâåðøóþòüñÿ ïðîöåñè ô³ç³îëîã³÷íî¿ äåñòðóêö³¿, òîáòî íåêðîòè÷í³, àóòîë³òè÷í³ ³ â³äíîâëþâàëüí³ (ðåïàðàòèâí³, ðåãåíåðàòîðí³) ïðîöåñè, ùî çàáåçïå÷óº íîðìàëüíó éîãî æèòòºä³ÿëüí³ñòü. 109

Äîñèòü ÷àñòî íåêðîç âèíèêຠâ ôóíêö³îíàëüíî-àêòèâíèõ ïàðåíõ³ìàòîçíèõ ñòðóêòóðàõ (ôóíêö³îíàëüíî îáòÿæåíèõ â³ää³ëàõ ì³îêàðäà, ïðîêñèìàëüíèõ ³ äèñòàëüíèõ â³ää³ëàõ íèðîê, ãîëîâíîãî ìîçêó ³ ò. ä.). Íåêðîòè÷íîìó ïðîöåñó ï³äëÿãàþòü ÷àñòèíà êë³òèíè, îêðåì³ êë³òèíè, ãðóïè êë³òèí, ÷àñòèíè îðãàíó, âåñü îðãàí àáî ÷àñòèíà ò³ëà. Òîìó â îäíèõ âèïàäêàõ â³í âèÿâëÿºòüñÿ ëèøå ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³, â ³íøèõ — íàâ³òü íåîçáðîºíèì îêîì. Äî ì³êðîñêîï³÷íèõ îçíàê íåêðîçó ñë³ä â³äíåñòè õàðàêòåðí³ çì³íè êë³òèí ³ ïîçàêë³òèííî¿ ðå÷îâèíè. Ïðè íåêðîç³ êë³òèíè ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè âèíèêàþòü ÿê ó ÿäð³, òàê ³ â öèòîïëàçì³. ßäðî ïðè öüîìó çìîðùóºòüñÿ çà ðàõóíîê êîíäåíñàö³¿ õðîìàòèíó — êàð³îï³êíîç (ìàë. 44,à), ðîçïàäàºòüñÿ íà ãëèáêè — êàð³îðåêñèñ (ìàë. 44,á), àáî ðîç÷èíÿºòüñÿ — êàð³îë³çèñ. ϳêíîç, ðåêñèñ ³ ë³çèñ ÿäðà ÿâëÿþòü ñîáîþ ïîñë³äîâí³ ñòà䳿 ïðîöåñó ³ â³äîáðàæàþòü äèíàì³êó àêòèâàö³¿ ã³äðîëàç — ðèáîíóêëåàçè ³ äåçîêñèðèáîíóêëåàçè, ùî ïðèâîäèòü äî â³äùåïëåííÿ â³ä íóêëåîòèä³â ôîñôàòíèõ ãðóï ³ âèçâîëåííÿ íóêëå¿íîâèõ êèñëîò, ÿê³ ïîò³ì äåïîë³ìåðèçóþòüñÿ.  ö è ò î ï ë à ç ì ³ â³äáóâàºòüñÿ äåíàòóðàö³ÿ ³ êîàãóëÿö³ÿ á³ëê³â, ùî çì³íþºòüñÿ êîë³êâàö³ºþ; óëüòðàñòðóêòóðè ¿¿ ïðè öüîìó ãèíóòü. Íåêðîòè÷í³ çì³íè îõîïëþþòü ÷àñòèíó êë³òèíè — âèíèêຠôîêàëüíèé êîàãóëÿö³éíèé íåêðîç — âîíà â³äòîðãàºòüñÿ, àáî âñþ êë³òèíó (êîàãóëÿö³ÿ öèòîïëàçìè). Êîàãóëÿö³ÿ çàâåðøóºòüñÿ ðîçïàäîì öèòîïëàçìè íà ãëèáêè. Íà çàêëþ÷íîìó åòàï³ çðóéíóâàííÿ ìåìáðàííèõ ñòðóêòóð êë³òèíè çàê³í÷óºòüñÿ ¿¿ ã³äðàòàö³ºþ ³ íàñòຠã³äðîë³òè÷íå ðîçòîïëåííÿ öèòîïëàçìè (ïëàçìîë³ç).  îäíèõ âèïàäêàõ òàêå ðîçòîïëåííÿ öèòîïëàçìè îõîïëþº âñþ êë³òèíó (öèòîë³ç), â ³íøèõ — ëèøå ¿¿ ÷àñòèíó (ôîêàëüíèé êîë³êâàö³éíèé íåêðîç, àáî áàëîííà äèñòðîô³ÿ) (äèâ. ìàë. 28,á). Ïðè ôîêàëüíîìó íåêðîç³ ìîæå áóòè ïîâíå â³äíîâëåííÿ çîâí³øíüî¿ ìåìáðàíè êë³òèíè. Çì³íè öèòîïëàçìè (êîàãóëÿö³ÿ, ïëàçìîðåêñèñ, ïëàçìîë³ç), ÿê ³ çì³íè ÿäðà êë³òèíè, º ìîðôîëîã³÷íèì ïðîÿâîì ôåðìåíòàòèâíîãî ïðîöåñó, â îñíîâ³ ÿêîãî ëåæèòü àêòèâàö³ÿ ã³äðîë³òè÷íèõ ôåðìåíò³â ë³çîñîì. Çì³íè ì ³ æ ê ë ³ ò è í í î ¿ ð å ÷ î â è í è ïðè íåêðîç³ îõîïëþþòü ÿê îñíîâíó ðå÷îâèíó, òàê ³ âîëîêíèñò³ ñòðóêòóðè. Îñíîâíà ðå÷îâèíà âíàñë³äîê äåïîë³ìåðèçàö³¿ ¿¿ ãë³êîçàì³íîãë³êàí³â ³ ïðîñî÷óâàííÿ á³ëêàìè ïëàçìè êðîâ³ íàáóõຠ³ ðîçòîïëþºòüñÿ. Êîëàãåíîâ³ âîëîêíà òàêîæ íàáóõàþòü, ïðîñî÷óþòüñÿ á³ëêàìè ïëàçìè (ô³áðèí), ïåðåòâîðþþòüñÿ íà ù³ëüí³ ãîìîãåíí³ ìàñè, ðîçïàäàþòüñÿ àáî ðîçïëàâëÿþòüñÿ. Çì³íè åëàñòè÷íèõ âîëîêîí ïîä³áí³ âèùåîïèñàíèì: íàáóõàííÿ, áàçîô³ë³ÿ, ðîçïàä, ðîçòîïëåííÿ — öå å ë à ñ ò î ë ³ ç. Ðåòèêóëÿðí³ âîëîêíà ÷àñòî çáåð³ãàþòüñÿ â îñåðåäêàõ íåêðîçó ïðîòÿãîì äîâãîãî ÷àñó, à ïîò³ì ï³äëÿãàþòü ôðàãìåíòàö³¿ òà ãëèá÷àñòîìó ðîçïàäó; àíàëîã³÷í³ çì³íè âèíèêàþòü ³ â íåðâîâèõ âîëîêíàõ. Ðîçïàä âîëîêíèñòèõ ñòðóêòóð ïîâ’ÿçàíèé ç àêòèâàö³ºþ 110

ñïåöèô³÷íèõ ôåðìåíò³â — êîëàãåíàçè òà åëàñòàçè. Òàêèì ÷èíîì, ïðè íåêðîç³ â ì³æêë³òèíí³é ðå÷îâèí³ ÷àñò³øå âñüîãî â³äáóâàþòüñÿ çì³íè, õàðàêòåðí³ äëÿ ô ³ á ð è í î ¿ ä í î ã î í å ê ð î ç ó. гäøå âîíè ïðîÿâëÿþòüñÿ ð³çêèì íàáðÿêîì ³ îñëèçíåííÿì òêàíèíè, ùî âëàñòèâî ê î ë ³ ê â à ö ³ é í î ì ó í å ê ð î ç ó. Ïðè íåêðîç³ æ è ð î â î ¿ ò ê à í è í è ïðåâàëþþòü ë³ïîë³òè÷í³ ïðîöåñè. Ïðè öüîìó â³äáóâàºòüñÿ ðîçùåïëåííÿ íåéòðàëüíèõ æèð³â ç óòâîðåííÿì æèðíèõ êèñëîò ³ ìèëà, ùî ïðèâîäèòü äî ðåàêòèâíîãî çàïàëåííÿ, óòâîðåííÿ ë³ïîãðàíóëüîì (äèâ. Çàïàëåííÿ).

ß

 Êà Ì

Â

ÅÑ

à

á

Ìàë. 44. Çì³íè ÿäðà ïðè íåêðîç³:

à — êàð³îï³êíîç; ÿäðî (ß) çìåíøåíå â ðîçì³ðàõ, êàð³îïëàçìà ç âèñîêîþ åëåêòðîííîþ ù³ëüí³ñòþ, ÿäåðöå íå äèôåðåíö³þºòüñÿ; â öèòîïëàçì³ áàãàòî âàêóîëåé (Â), ì³òîõîíä𳿠(Ì) ãîìîãåí³çîâàí³, êîìïëåêñ Ãîëüäæ³ (ÊÃ) çìåíøåíèé â ðîçì³ðàõ; ÅÑ — åíäîïëàçìàòè÷íà ñ³òêà. Åëåêòðîíîãðàìà. × 17 500 (çà Â. Ã. Øàðîâèì); á — êàð³îðåêñèñ. Íåêðîç ôîë³êóëà ñåëåç³íêè ïðè çâîðîòíîìó òèô³

Òàêèì ÷èíîì, â äèíàì³ö³ íåêðîòè÷íèõ çì³í, îñîáëèâî êë³òèíè, ³ñíóº çì³íà ïðîöåñ³â êîàãóëÿö³¿ é êîë³êâàö³¿, òà íåð³äêî îäèí ç íèõ ïåðåâàæàº, ùî çàëåæèòü ÿê â³ä ïðè÷èíè, ùî ñïðèÿëà íåêðîçó ³ ìåõàí³çìó éîãî ðîçâèòêó, òàê ³ â³ä ñòðóêòóðíèõ îñîáëèâîñòåé îðãàíó ÷è òêàíèíè, â ÿêèõ íåêðîç âèíèê. Ïðè çðóéíóâàíí³ òà ðîçïàä³ êë³òèí ³ ì³æêë³òèííî¿ ðå÷îâèíè â îñåðåäêó íåêðîçó óòâîðþºòüñÿ òêàíèííèé äåòðèò, íàâêðóãè ÿêîãî âèíèêຠä å ì à ð ê à ö ³ é í å ç à ï à ë å í í ÿ. Ïðè íåêðîç³ òêàíèí çì³íþºòüñÿ ¿õ êîíñèñòåíö³ÿ, êîë³ð òà çàïàõ.  îäíèõ âèïàäêàõ îìåðòâ³ëà òêàíèíà ñòຠòâåðäîþ ³ ñóõîþ (ìóì³ô³êàö³ÿ), â ³íøèõ — â’ÿëîþ ³ ðîçòîïëþºòüñÿ (ì³îìàëÿö³ÿ, åíöåôàëîìàëÿö³ÿ (â³ä ãðåö. malakas — ì’ÿêèé)). Ìåðòâà òêàíèíà 111

íåð³äêî áóâຠáë³äîþ, ìຠá³ëî-æîâòèé êîë³ð. Òàêèìè º, íàïðèêëàä, íåêðîçè â íèðêàõ, ñåëåç³íö³, ì³îêàðä³ ïðè ïðèïèíåíîìó çàáåçïå÷åíí³ êðîâ’þ; íåêðîçè ïðè òóáåðêóëüîç³; ³íîä³ îìåðòâ³ëà òêàíèíà ïðîñî÷óºòüñÿ êðîâ’þ ³ ìຠòåìíî-÷åðâîíèé êîë³ð (íàïð., ôîêóñè íåêðîçó â ëåãåíÿõ). Ôîêóñè íåêðîçó øê³ðè, êèøîê, ìàòêè ÷àñòî ñòàþòü áðóäíî-áóðèìè, ñ³ðî-çåëåíèìè àáî ÷îðíèìè, îñê³ëüêè âîíè ïðîñî÷åí³ çì³íåíèìè ï³ãìåíòàìè êðîâ³, â ³íøèõ âèïàäêàõ ôîêóñè íåêðîçó îôàðáëþþòüñÿ æîâ÷þ; ïðè ãíèëüíîìó ðîçïàä³ îìåðòâ³ëà òêàíèíà ìຠíåïðèºìíèé çàïàõ. Êëàñèô³êàö³ÿ íåêðîçó âðàõîâóº ïðè÷èíè, ìåõàí³çì ðîçâèòêó ³ êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷í³ âëàñòèâîñò³.  çàëåæíîñò³ â³ä ï ð è ÷ è í è, âèä³ëÿþòü íàñòóïí³ âèäè íåêðîçó: òðàâìàòè÷íèé, òîêñè÷íèé, àëåðã³÷íèé, ñóäèííèé, òðîôîíåâðîòè÷íèé òà ³í. Òðàâìàòè÷íèé íåêðîç — íàñë³äîê ïðÿìîãî âïëèâó íà òêàíèíó ô³çè÷íèõ ³ õ³ì³÷íèõ ôàêòîð³â. Òàêèé íåêðîç âèíèêຠï³ä 䳺þ ðàä³àö³¿, íèçüêèõ (îáìîðîæåííÿ) ³ âèñîêèõ (îï³êè) òåìïåðàòóð, â êðàÿõ ðàíåâîãî êàíàëó, ïðè åëåêòðîòðàâì³ òà ³í.). Òîêñè÷íèé íåêðîç ðîçâèâàºòüñÿ ï³ä âïëèâîì íà òêàíèíè òîêñèí³â ÿê áàêòåð³éíîãî, òàê ³ íåáàêòåð³éíîãî ïîõîäæåííÿ, õ³ì³÷íèõ ñïîëóê (êèñëîòè, ëóãè, åòèëîâèé ñïèðò, ë³êàðñüê³ ïðåïàðàòè). Òàêèé, íàïðèêëàä, íåêðîç åï³òåë³þ ïðîêñèìàëüíîãî â³ää³ëó íåôðîíó ïðè îòðóºíí³ ñóëåìîþ, íåêðîç êàðä³îì³îöèò³â ï³ä âïëèâîì äèôòåð³éíîãî åêçîòîêñèíó. Àëåðã³÷íèé íåêðîç ðîçâèâàºòüñÿ â ñåíñèá³ë³çîâàíîìó îðãàí³çì³ ³, ÿê ïðàâèëî, º â³äîáðàæåííÿì ðåàêö³é ã³ïåð÷óòëèâîñò³ íåãàéíîãî òèïó — öå ô³áðèíî¿äíèé íåêðîç, ùî ðîçâèâàºòüñÿ ïðè ³íôåêö³éíî-àëåðã³÷íèõ ³ àóòî³ìóííèõ çàõâîðþâàííÿõ (íàïðèêëàä, ôåíîìåí Àðòþñà). Ñóäèííèé íåêðîç, ³íàêøå — ³íôàðêò, º íàñë³äêîì ïîðóøåííÿ àáî ïðèïèíåííÿ êðîâîòîêó â àðòåð³ÿõ âíàñë³äîê òðîìáîçó, åìáî볿, ñïàçìó (àíã³îãåííèé íåêðîç). Íåäîñòàòíº íàäõîäæåííÿ êðîâ³ ïðèçâîäèòü äî ³øå쳿, ã³ïîêñ³¿ òà çàãèáåë³ òêàíèíè âíàñë³äîê ïðèïèíåííÿ îêèñëþâàëüíî-â³äíîâëþâàëüíèõ ïðîöåñ³â (³øåì³÷íèé íåêðîç). Ó ðîçâèòêó ñóäèííîãî íåêðîçó âåëèêå çíà÷åííÿ ìຠôóíêö³éíà íàïðóãà îðãàíó â óìîâàõ íåäîñòàòíîñò³ êîëàòåðàëüíîãî êðîâîîá³ãó ïðè çâóæåíí³ ïðîñâ³òó îñíîâíèõ àðòåð³é, ÿê³ æèâëÿòü îðãàí. Òàê³, íàïðèêëàä, ³øåì³÷í³ íåêðîçè ì³îêàðäà â óìîâàõ ôóíêö³îíàëüíîãî íàâàíòàæåííÿ ïðè ñòåíîçóþ÷îìó àòåðîñêëåðîç³ êîðîíàðíèõ àðòåð³é ñåðöÿ. Òðîôîíåâðîòè÷íèé íåêðîç âèíèêຠïðè ïîðóøåíí³ íåðâîâî¿ òðîô³êè; âíàñë³äîê öèõ ïîðóøåíü ðîçâèâàþòüñÿ öèðêóëÿòîðí³ ðîçëàäè, äèñòðîô³÷í³ òà íåêðîá³îòè÷í³ çì³íè, ÿê³ çàâåðøóþòüñÿ íåêðîçîì. Òàê³ íåêðîçè âèíèêàþòü ïðè çàõâîðþâàííÿõ ³ òðàâìàõ öåíòðàëüíî¿ òà ïåðèôåðè÷íî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåì (âèðàçêè ïðè ïîøêîäæåíí³ ïåðèôåðè÷íèõ íåðâ³â, ïðîëåæí³ òà ³í.). 112

Ìåõàí³çìè íåêðîçó ñêëàäí³, âîíè çàëåæàòü â³ä õàðàêòåðó ïàòîãåííèõ ôàêòîð³â, ñòðóêòóðíî-ôóíêö³éíèõ îñîáëèâîñòåé òêàíèíè, â ÿê³é âèíèêຠíåêðîç, ðåàêòèâíîñò³ îðãàí³çìó, ñïàäêîâî-êîíñòèòóö³éíèõ ôàêòîð³â.  çàëåæíîñò³ â³ä ìåõàí³çìó âïëèâó ïàòîãåííîãî ôàêòîðà ðîçð³çíÿþòü ïðÿìèé íåêðîç, îáóìîâëåíèé áåçïîñåðåäí³ì âïëèâîì (òðàâìàòè÷íèé ³ òîêñè÷íèé íåêðîçè), ³ íåïðÿìèé, ÿêèé âèíèêຠîïîñåðåäêîâàíî ÷åðåç ñóäèííó ³ íåðâîâî-åíäîêðèííó ñèñòåìè (òðîôîíåâðîòè÷íèé, àëåðã³÷íèé, ñóäèííèé íåêðîçè). Ó âíóòð³øíüîóòðîáíîìó ïåð³îä³ òà â äèòÿ÷îìó â³ö³ ïåðåâàæຠïðÿìèé íåêðîç, ïîâ’ÿçàíèé ç áåçïîñåðåäí³ì âïëèâîì ôóíêö³éíîãî àãåíòà àáî òîêñè÷íî¿ ðå÷îâèíè íà òêàíèíè (ìíîæèíí³ àðåàêòèâí³ íåêðîçè âíóòð³øí³õ îðãàí³â ³ ñëèçîâèõ îáîëîíîê ó ïëîä³â, íîâîíàðîäæåíèõ ³ íåäîíîøåíèõ ïðè ãåíåðàë³çîâàí³é â³òðÿí³é â³ñï³, ãåíåðàë³çîâàí³é â³ñïÿí³é âàêöèí³, ñåïñèñ³, òîêñîïëàçìîç³), àáî âíàñë³äîê ïîá³÷íîãî òîêñè÷íîãî âïëèâó äåÿêèõ ë³êàðñüêèõ ïðåïàðàò³â (àì³íàçèí, öèòîòîêñè÷í³ ïðåïàðàòè). Íåïðÿì³ íåêðîçè ÷àñò³øå çóñòð³÷àþòüñÿ ó äîðîñëèõ; ñïîñòåð³ãàþòüñÿ òàêîæ ³ ó ä³òåé âèêëþ÷íî ïðè âàäàõ ðîçâèòêó ñóäèííîãî ðóñëà òîãî àáî ³íøîãî îðãàíó àáî ïðè ïîðóøåííÿõ îáì³íó åëåêòðîë³ò³â. Ê ë ³ í ³ ê î - ì î ð ô î ë î ã ³ ÷ í ³ ô î ð ì è í å ê ð î ç ó. Âðàõîâóþ÷è ñòðóêòóðíî-ôóíêö³éí³ âëàñòèâîñò³ îðãàí³â ³ òêàíèí, â ÿêèõ âèíèêຠíåêðîç, à òàêîæ ïðè÷èíè, âèä³ëÿþòü òàê³ âèäè: êîàãóëÿö³éíèé, êîë³êâàö³éíèé íåêðîç, ãàíãðåíà, ñåêâåñòð òà ³íôàðêò. Êîàãóëÿö³éíèé (ñóõèé) íåêðîç õàðàêòåðèçóºòüñÿ òèì, ùî çìåðòâ³ë³ ÷àñòèíè ñóõ³, ù³ëüí³, ñ³ðî-æîâòîãî êîëüîðó.  îñíîâ³ ñóõîãî íåêðîçó ëåæàòü ïðîöåñè äåíàòóðàö³¿ á³ëê³â ç óòâîðåííÿì âàæêîðîç÷èííèõ 璺äíàíü, ÿê³ ìîæóòü äîâãèé ÷àñ íå ï³äëÿãàòè ã³äðîë³òè÷íîìó ðîçùåïëåííþ; òêàíèíè ïðè öüîìó çáåçâîäíþþòüñÿ.  òêàíèíàõ, ùî áàãàò³ á³ëêàìè ³ á³äí³ ð³äèíàìè, º âñ³ óìîâè äëÿ ðîçâèòêó ñóõîãî íåêðîçó. Ïðèêëàäàìè òàêîãî íåêðîçó º âîñêîïîä³áíèé, àáî öåíêåðîâñüêèé (îïèñàíèé Öåíêåðîì), íåêðîç ì’ÿç³â ïðè ³íôåêö³éíèõ õâîðîáàõ (÷åðåâíèé ³ âèñèïíèé òèôè), òðàâìàõ; ñèðíèñòèé íåêðîç ïðè òóáåðêóëüîç³, ñèô³ë³ñ³, ë³ìôîãðàíóëåìàòîç³; ô³áðèíî¿äíèé íåêðîç ïðè àëåðã³÷íèõ ³ àóòî³ìóííèõ õâîðîáàõ. Êîë³êâàö³éíèé (âîëîãèé) íåêðîç õàðàêòåðèçóºòüñÿ ðîçòîïëåííÿì çìåðòâ³ëî¿ òêàíèíè, óòâîðåííÿì ê³ñò; ðîçâèâàºòüñÿ â òêàíèíàõ, â³äíîñíî á³äíèõ á³ëêàìè ³ áàãàòèõ ð³äèíîþ, äå º ñïðèÿòëèâ³ óìîâè äëÿ ïåðåá³ãó ã³äðîë³òè÷íèõ ïðîöåñ³â. Òèïîâèì ïðèêëàäîì âîëîãîãî íåêðîçó º ñ³ðå ðîçì’ÿêøåííÿ (³øåì³÷íèé ³íôàðêò) ãîëîâíîãî ìîçêó. Ïðè ðîçòîïëåíí³ ìàñ ñóõîãî íåêðîçó ãîâîðÿòü ïðî âòîðèííó êîë³êâàö³þ. Ãàíãðåíà (â³ä ãðåö. gangraina — ïîæåæà) — íåêðîç òêàíèí, ùî ñòèêàþòüñÿ ³ç çîâí³øí³ì ñåðåäîâèùåì, ïðè öüîìó âîíè ñòàþòü ñ³ðîáóðèìè àáî ÷îðíèìè, ùî ïîâ’ÿçàíî ç ïåðåòâîðåííÿì ï³ãìåíò³â êðîâ³ â ñóëüô³ä çàë³çà; ðîçð³çíÿþòü ñóõó ³ âîëîãó ãàíãðåíè. 113

Ïðè ñóõ³é ãàíãðåí³ ìåðòâà òêàíèíà ï³ä âïëèâîì ïîâ³òðÿ âèñèõàº, óù³ëüíþºòüñÿ, çìîðùóºòüñÿ, ñòຠñõîæîþ íà òêàíèíó ìóì³é. Òîìó ñóõó ãàíãðåíó íàçèâàþòü ìóì³ô³êàö³ºþ (ìàë. 45). Ñóõà ãàíãðåíà ðîçâèâàºòüñÿ â òêàíèíàõ, á³äíèõ âîëîãîþ. Òàê³ º ñóõà ãàíãðåíà ê³íö³âêè ïðè àòåðîñêëåðîç³ òà òðîìáîç³ ¿¿ àðòå𳿠(àòåðîñêëåðîòè÷íà ãàíãðåíà), ïðè îáìîðîæåíí³ àáî îï³êó; ïàëüö³â ïðè õâîðîá³ Ðåéíî àáî â³áðàö³éí³é õâîðîá³; øê³ðè — ïðè ³íôåêö³éíèõ õâîðîáàõ (âèñèïíèé òèô), ùî ñóïðîâîäæóþòüñÿ ãëèáîêèìè ïîðóøåííÿìè òðîô³êè òà ³í. Ïðè âîëîã³é ãàíãðåí³ îìåðòâ³ëà òêàíèíà ï³äëÿãຠâïëèâó ãíèëüíèõ ì³êðîîðãàí³çì³â (Bac. perfringens, fusiformis, putrificans, histolyticus, proteus òà ³í.), íàáóõàº, ñòຠíàáðÿêëîþ, ç’ÿâëÿºòüñÿ íåïðèºìíèé çàïàõ. Öåé âèä ãàíãðåíè ðîçâèâàºòüñÿ ÷àñò³øå âñüîãî ó òêàíèíàõ, áàãàòèõ âîëîãîþ. ¯¿ âèíèêíåííþ ñïðèÿº ðîçëàä êðîâîîá³ãó (âåíîçíèé çàñò³é) ³ ë³ìôîîá³ãó (ë³ìôîñòàç, íàáðÿê). Âîëîãà ãàíãðåíà âèíèêຠâ ëåãåíÿõ, âîíà óñêëàäíþº çàïàëüí³ ïðîöåñè (ïíåâìîí³¿), â êèøêàõ ïðè íåïðîõ³äíîñò³ àðòåð³é áðèæ³ (òðîìáîç, åìáîë³ÿ). Ó îñëàáëåíèõ ³íôåêö³éíèìè õâîðîáàìè (÷àñò³øå ê³ð) ä³òåé ìîæå ðîçâèíóòèñÿ âîëîãà ãàíãðåíà ì’ÿêèõ òêàíèí ùîê, ïðîìåæèíè, ÿêó íàçèâàþòü íîìîþ (â³ä ãðåö. nome — âîäÿíèé ðàê). ³ä ñóõî¿ òà âîëîãî¿ ãàíãðåíè ñë³ä â³äð³çíÿòè àíàåðîáíó ãàíãðåíó, ÿêà ÿâëÿº ñîáîþ ñàìîñò³éíå ³íôåêö³éíå çàõâîðþâàííÿ, çáóäíèêîì ÿêîãî º ö³ëà ãðóïà ì³êðîîðãàí³çì³â (ïåðø çà âñå Bac. perfringens). ×àñò³øå âñüîãî âîíà âèíèêຠïðè âîãíåñòð³ëüíèõ òà ³íøèõ ðàíàõ ç ìàñèâíîþ äåñòðóêö³ºþ ì’ÿç³â ³ ðîçäð³áëåííÿì ê³ñòîê.

Ìàë. 45. Ñóõà ãàíãðåíà íèæíüî¿ ê³íö³âêè

114

ßê îñîáëèâèé ð³çíîâèä ãàíãðåíè âèä³ëÿþòü ï ð î ë å æ í ³ — çìåðòâ³ííÿ ïîâåðõíåâèõ ÷àñòèí ò³ëà (øê³ðà, ì’ÿê³ òêàíèíè), ÿê³ ï³äëÿãàþòü òèñêó, òîìó ïðîëåæí³ ÷àñòî ç’ÿâëÿþòüñÿ â îáëàñò³ êðèæ³, îñòèñòèõ â³äðîñòê³â õðåáö³â, âåëèêîãî âåðòëþãà ñòåãíîâî¿ ê³ñòêè. Çà ãåíåçîì öå òðîôîíåâðîòè÷íèé íåêðîç, ùî çóñòð³÷àºòüñÿ ó òÿæêîõâîðèõ íà ñåðöåâî-ñóäèíí³, îíêîëîã³÷í³, ³íôåêö³éí³ òà íåðâîâ³ õâîðîáè. Ñåêâåñòð — ä³ëüíèöÿ îìåðòâ³ëî¿ òêàíèíè, ÿêà íå ï³äëÿãຠàóòîë³çó, íå çàì³ùóºòüñÿ ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ ³ â³ëüíî çíàõîäèòüñÿ ñåðåä æèâèõ òêàíèí;

÷àñò³øå âñüîãî ñåêâåñòðè ç’ÿâëÿþòüñÿ â ê³ñòêàõ ïðè çàïàëåíí³ ê³ñòêîâîãî ìîçêó — îñòåî쳺ë³ò³. Íàâêîëî ñåêâåñòðó óòâîðþºòüñÿ ñåêâåñòðàëüíà êàïñóëà ³ ïîðîæíèíà, çàïîâíåíà ãíîºì. Íåð³äêî ñåêâåñòð ç ïîðîæíèíè âèõîäèòü êð³çü ñâèù³, ùî çàêðèâàþòüñÿ ëèøå ï³ñëÿ ïîâíîãî éîãî âèä³ëåííÿ. Ñåêâåñòðóâàòèñÿ ìîæóòü ³ ì’ÿê³ òêàíèíè (÷àñòèíè íåêðîòèçîâàíî¿ ëåãåí³, ïðîëåæíþ); òàê³ ñåêâåñòðè, ÿê ïðàâèëî, øâèäêî ðîçòîïëþþòüñÿ. ²íôàðêò (â³ä ëàò. infarcire — íàáèâàòè, íàôàðøèðîâóâàòè) — öå ñóäèííèé (³øåì³÷íèé) íåêðîç, íàñë³äîê êðàéíüî¿ ì³ðè ³øå쳿. ²íôàðêò — íàé÷àñò³øèé âèä íåêðîçó. Âèä ³íôàðêòó (ôîðìà, âåëè÷èíà, êîë³ð) ³ éîãî êîíñèñòåíö³ÿ áóâàþòü ð³çíèìè. ×àñòî ³íôàðêòè áóâàþòü ê ë è í î ï î ä ³ á í î ¿ ôîðìè íà ðîçòèí³ — îñíîâà çíàõîäèòüñÿ ï³ä êàïñóëîþ, à â³ñòðÿ îáåðíåíå äî âîð³ò îðãàíó (ìàë. 46—49). Âîíè óòâîðþþòüñÿ â íèðêàõ, ëåãåíÿõ, ñåëåç³íö³, ùî çàëåæèòü â³ä àíã³îàðõ³òåêòîí³êè öèõ îðãàí³â — ìàã³ñòðàëüíîãî òèïó ðîçãàëóæåííÿ ¿õ àðòåð³é. гäøå

à

á Ìàë. 46. ²íôàðêò ñåëåç³íêè:

à — ³øåì³÷íèé ³íôàðêò ó âèãëÿä³ ñâ³òëîãî òðèêóòíèêà, ïîâåðíóòîãî îñíîâîþ äî êàïñóëè; á — àíã³îðåíòãåíîãðàìà ò³º¿ æ ñåëåç³íêè. ³äñóòí³ñòü ñóäèí â îáëàñò³ ³íôàðêòó

115

à

á

Ìàë. 47. ²íôàðêò íèðêè:

à — á³ëèé ³íôàðêò íèðêè ç ãåìîðàã³÷íèì â³í÷èêîì (âèãëÿä íà ðîçòèí³); á — àíã³îðåíòãåíîãðàìà ò³º¿ æ íèðêè. ³äñóòí³ñòü ñóäèí â îáëàñò³ ³íôàðêòó

à

á

Ìàë. 48. Ãåìîðàã³÷íèé ³íôàðêò ëåãåí³:

à — àëüâåîëè çàïîâíåí³ êðîâ’þ; á — àíã³îðåíòãåíîãðàìà ëåãåí³

116

³íôàðêòè ìàþòü í å ï ð à â è ë ü í ó ôîðìó (äèâ. ìàë. 49). Òàê³ ³íôàðêòè çóñòð³÷àþòüñÿ â ñåðö³, êèøå÷íèêó, ìîçêó, òîáòî â òèõ îðãàíàõ, äå íå ìàã³ñòðàëüíèé, à ðîçñèïíèé àáî çì³øàíèé òèï ðîçãàëóæåííÿ àðòåð³é. ²íôàðêò ìîæå îõîïëþâàòè á³ëüøó ÷àñòèíó àáî âåñü îðãàí (ñóáòîòàëüíèé àáî òîòàëüíèé ³íôàðêò), àáî âèÿâëÿºòüñÿ ò³ëüêè ï³ä ì³êðîñêîïîì (ì³êðî³íôàðêò). ßêùî ³íôàðêò ðîçâèâàºòüñÿ çà òèïîì êîàãóëÿö³éíîãî íåêðîçó, òî òêàíèíà â îáëàñò³ îìåðòâ³ííÿ óù³ëüíþºòüñÿ, ñòຠñóõîþ (³íôàðêò ì³îêàðäà, íèðîê, ñåëåç³íêè); ÿêùî æ ³íôàðêò âèíèêຠçà òèïîì êîë³êâàö³éíîãî íåêðîçó — òêàíèíà ðîçì’ÿêøóºòüñÿ (³íôàðêò ìîçêó, êèøêè).  çàëåæíîñò³ â³ä çîâí³øíüîãî âèãëÿäó (â îñíîâíîìó, êîëüîðó) ðîçð³çíÿþòü òðè âèäè ³íôàðêòó: á³ëèé, á³ëèé ç ãåìîðàã³÷íèì â³í÷èêîì ³ ÷åðâîíèé. Á³ëèé (³øåì³÷íèé) ³íôàðêò ÿâëÿº ñîáîþ îñåðåäîê á³ëî-æîâòîãî êîëüîðó, äîáðå â³äîêðåìëåíèé â³ä îòî÷óþ÷î¿ òêàíèíè (ìàë. 46). Çâè÷àéíî â³í âèíèêຠâ îñåðåäêàõ ç íåäîñòàòí³ì êîëàòåðàëüíèì êðîâîîá³ãîì; ÷àñòî çóñòð³÷àºòüñÿ â íèðêàõ, ñåëåç³íö³. Á³ëèé ³íôàðêò ç ãåìîðàã³÷íèì â³í÷èêîì — ÷àñòèíà îðãàíó á³ëî-æîâòîãî êîëüîðó, îòî÷åíà çîíîþ êðîâîâèëèâó (ìàë. 47, 49). Âîíà º ðåçóëüòàòîì òîãî, ùî ñïàçì ñóäèí íà ïåðèôå𳿠³íôàðêòó çì³íþºòüñÿ ¿õ ïàðåòè÷íèì ðîçøèðåííÿì ³ ïîÿâîþ êðîâîâèëèâ³â. Òàê³ ³íôàðêòè âëàñòèâ³ íèðêàì, ì³îêàðäó. Ïðè ÷åðâîíîìó (ãåìîðàã³÷íîìó) ³íôàðêò³ ÷àñòèíà îìåðòâ³ëî¿ òêàíèíè ïðîñî÷åíà êðîâ’þ, âîíà òåìíî-÷åðâîíîãî êîëüîðó ³ â³äîêðåìëåíà â³ä íåïîøêîäæåíî¿ òêàíèíè (ìàë. 48). Ñïðèÿòëèâîþ óìîâîþ äëÿ òàêîãî ãåìîðàã³÷íîãî ïðîñî÷óâàííÿ º âåíîçíèé çàñò³é. Ïåâíå çíà÷åííÿ â ðîçâèòêó ÷åðâîíîãî ³íôàðêòó ìàþòü ³ îñîáëèâîñò³ àíã³îàðõ³òåêòîí³êè îðãàíó (àíàñòîìîçè ì³æ áðîíõ³àëüíîþ ³ ëåãåíåâîþ àðòåð³ÿìè). Ãåìîðàã³÷í³ ³íôàðêòè çóñòð³÷àþòüñÿ íàé÷àñò³øå â ëåãåíÿõ, êèøå÷íèêó, íèðêàõ. Íàéá³ëüøå êë³í³÷íå çíà÷åííÿ ìàþòü ³íôàðêòè ñåðöÿ (ì³îêàðäà), ëåãåíü, íèðîê, ãîëîâíîãî ìîçêó, êèøå÷íèêà.  ñ å ð ö ³ ³íôàðêò çâè÷àéíî á³ëèé ç ãåìîðàã³÷íèì â³í÷èêîì; â³í ìຠíåïðàâèëüíó ôîðìó, âèíèêຠâ ñò³íö³ ë³âîãî øëóíî÷êà ³ ì³æøëóíî÷êîâ³é ïåðåãîðîäö³ (ìàë. 49), äóæå ð³äêî — ó ïðàâîìó øëóíî÷êó ³ ïåðåäñåðäÿõ. Îìåðòâ³ííÿ ëîêàë³çóºòüñÿ ï³ä åíäîêàðäîì (ñóáåíäîêàðä³àëüíèé ³íôàðêò), åï³êàðäîì (ñóáåï³êàðä³àëüíèé ³íôàðêò) àáî îõîïëþº âñþ òîâùó ì³îêàðäà (òðàíñìóðàëüíèé ³íôàðêò).  çîí³ ³íôàðêòó íà åíäîêàðä³ íåð³äêî óòâîðþþòüñÿ òðîìáîòè÷í³, à íà ïåðèêàðä³ — ô³áðèíîçí³ íàïëàñòóâàííÿ, ùî ïîâ’ÿçàíî ç ðîçâèòêîì ðåàêòèâíîãî çàïàëåííÿ íàâêîëî íåêðîçó. ×àñò³øå âñüîãî ³íôàðêò ì³îêàðäà çóñòð³÷àºòüñÿ íà ôîí³ àòåðîñêëåðîçó ³ ã³ïåðòîí³÷íî¿ õâîðîáè ³ ðîçãëÿäàºòüñÿ ÿê ñàìîñò³éíå çàõâîðþâàííÿ (äèâ. ²øåì³÷íà õâîðîáà ñåðöÿ). 117

á

à

â Ìàë. 49. ²íôàðêò ì³îêàðäà:

à — àíã³îðåíòãåíîãðàìà ñåðöÿ êðîëèêà, ó ÿêîãî áóâ ñïðè÷èíåíèé â åêñïåðèìåíò³ ³íôàðêò ì³îêàðäà øëÿõîì ïåðåâ’ÿçêè íèçõ³äíî¿ ã³ëêè ë³âî¿ êîðîíàðíî¿ àðòåð³¿; ñóäèíè çîíè ³øå쳿 íå ³í’ºêîâàí³; á — ôîêóñè ³øåì³÷íîãî ³íôàðêòó, îòî÷åí³ çîíîþ ãåìîðàã³é; ⠗ îñåðåäîê íåêðîçó ì³îêàðäà, îòî÷åíèé ãðàíóëÿö³éíîþ òêàíèíîþ

 ã î ë î â í î ì ó ì î ç ê ó ÷àñòî âèíèêຠá³ëèé ³íôàðêò, ÿêèé øâèäêî ðîçì’ÿêøóºòüñÿ (ñ³ðå ðîçì’ÿêøåííÿ ìîçêó, ìàë. 50). ßêùî ³íôàðêò âèíèêຠíà ôîí³ ïîðóøåíîãî êðîâîîá³ãó, âåíîçíîãî çàñòîþ, òî îñåðåäîê îìåðòâ³ííÿ ìîçêó ïðîñî÷óºòüñÿ êðîâ’þ ³ ñòຠ÷åðâîíèì (îñåðåäîê ÷åðâîíîãî ðîçì’ÿêøåííÿ ìîçêó). ²íôàðêò ëîêàë³çóºòüñÿ â ï³äêîðêîâèõ âóçëàõ, ðóéíóº ïðîâ³äí³ øëÿõè ìîçêó, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ ïàðàë³÷àìè. ²íôàðêò ìîçêó, ÿê ³ ³íôàðêò ì³îêàðäà, ÷àñò³øå âñüîãî âèíèêຠíà ôîí³ àòåðîñêëåðîçó òà ã³ïåðòîí³÷íî¿ õâîðîáè ³ º îäíèì ³ç ïðîÿâ³â öåðåáðîâàñêóëÿðíèõ çàõâîðþâàíü.  ë å ã å í ÿ õ â á³ëüøîñò³ âèïàäê³â óòâîðþºòüñÿ ãåìîðàã³÷íèé ³íôàðêò (ìàë. 48); â³í ìຠôîðìó êîíóñà, îñíîâà ÿêîãî çíàõîäèòü118

ñÿ ï³ä ïëåâðîþ. Íà ïëåâð³ â îáëàñò³ ³íôàðêòó ç’ÿâëÿþòüñÿ íàêëàäàííÿ ô³áðèíó (ðåàêòèâíèé ïëåâðèò). Á³ëÿ âåðõ³âêè êîíóñà, ÿêà íàïðàâëåíà äî êîðåíÿ ëåãåí³, íåð³äêî çíàõîäèòüñÿ òðîìá àáî åìáîë â ã³ëö³ ëåãåíåâî¿ àðòåð³¿. Îìåðòâ³ëà òêàíèíà ù³ëüíà, çåðíèñòà, òåìíî-÷åðâîíîãî êîëüîðó.

Ìàë. 50. Îñåðåäîê ðîçì’ÿêøåííÿ (ñïðàâà) ³ ê³ñòà (çë³âà) â ãîëîâíîìó ìîçêó (ïîêàçàíî ñòð³ëêàìè)

Ãåìîðàã³÷íèé ³íôàðêò ëåãåí³â çâè÷àéíî âèíèêຠíà ôîí³ âåíîçíîãî çàñòîþ, ïðè÷îìó ðîçâèòîê éîãî â çíà÷í³é ì³ð³ âèçíà÷àºòüñÿ îñîáëèâîñòÿìè àíã³îàðõ³òåêòîí³êè ëåãåíü, íàÿâí³ñòþ àíàñòîìîç³â ì³æ ñèñòåìàìè ëåãåíåâî¿ òà áðîíõ³àëüíèõ àðòåð³é.  óìîâàõ çàñò³éíîãî ïîâíîêðîâ’ÿ ³ çàêðèòòÿ ïðîñâ³òó ã³ëêè ëåãåíåâî¿ àðòå𳿠â îáëàñòü îìåðòâ³ëî¿ òêàíèíè ëåãåí³ ç áðîíõ³àëüíî¿ àðòå𳿠íàäõîäèòü êðîâ, ÿêà ðîçðèâຠêàï³ëÿðè ³ âèëèâàºòüñÿ â àëüâåîëè. Íàâêðóãè ³íôàðêòó íåð³äêî ðîçâèâàºòüñÿ çàïàëåííÿ ëåãåíåâî¿ òêàíèíè (ïåð³³íôàðêòíà ïíåâìîí³ÿ). Ìàñèâíèé ãåìîðàã³÷íèé ³íôàðêò ëåãåí³â ìîæå áóòè ïðè÷èíîþ íàäïå÷³íêîâî¿ æîâòÿíèö³. Âèêëþ÷íà ð³äê³ñòü — á³ëèé ³íôàðêò â ëåãåíÿõ; â³í ìîæå ðîçâèíóòèñü ó âèïàäêó ñêëåðîçó ³ îáë³òåðàö³¿ áðîíõ³àëüíèõ àðòåð³é.  í è ð ê à õ ³íôàðêò çäåá³ëüøå á³ëèé ç ãåìîðàã³÷íèì â³í÷èêîì, êîíóñîâèäíèé îñåðåäîê íåêðîçó îõîïëþº àáî êîðêîâó ðå÷îâèíó, àáî âñþ òîâùó ïàðåíõ³ìè (äèâ. ìàë. 47). Ïðè çàêóïîðö³ îñíîâíîãî àðòåð³àëüíîãî ñòîâáóðà ðîçâèâàºòüñÿ òîòàëüíèé àáî ñóáòîòàëüíèé ³íôàðêò íèðêè. Ñâîºð³äíèì ð³çíîâèäîì ³íôàðêò³â áóâàþòü ñèìåòðè÷í³ íåêðîçè êîðêîâî¿ ðå÷îâèíè íèðîê, ÿê³ ïðèçâîäÿòü äî ãîñòðî¿ íèðêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³. Ðîçâèòîê àíåì³÷íèõ ³íôàðêò³â íèðîê ïîâ’ÿçàíèé ç òðîìáîåìáî볺þ, ð³äøå — ç òðîìáîçîì ã³ëîê 119

íèðêîâî¿ àðòåð³¿, ÿê³ óñêëàäíþþòü ðåâìàòèçì, çàòÿæíèé ñåïòè÷íèé åíäîêàðäèò, ã³ïåðòîí³÷íó òà ³øåì³÷íó õâîðîáè ñåðöÿ. Ïðè òðîìáîç³ íèðêîâèõ âåí ð³äêî âèíèêຠâåíîçíèé ³íôàðêò íèðîê.  ñ å ë å ç ³ í ö ³ çóñòð³÷àþòüñÿ á³ë³ ³íôàðêòè (äèâ. ìàë. 46), íåð³äêî ç ðåàêòèâíèì ô³áðèíîçíèì çàïàëåííÿì êàïñóëè ³ ïîñë³äîâíèì óòâîðåííÿì ñïàéîê ç ä³àôðàãìîþ, ïàð³ºòàëüíèì ëèñòêîì î÷åðåâèíè, ïåòëÿìè êèøå÷íèêà. ²øåì³÷í³ ³íôàðêòè ñåëåç³íêè ïîâ’ÿçàí³ ç òðîìáîçîì ³ åìáî볺þ. гäêî çóñòð³÷àþòüñÿ âåíîçí³ ³íôàðêòè (ïðè òðîìáîç³ âåí ñåëåç³íêè).  ê è ø å ÷ í è ê ó ãåìîðàã³÷í³ ³íôàðêòè íåð³äêî ï³äëÿãàþòü ãàíãðåíîçíîìó ðîçïàäó, ùî çàê³í÷óºòüñÿ ïåðôîðàö³ºþ ñò³íêè êèøêè ³ ðîçâèòêîì ïåðèòîí³òó.  ñ ³ ò ÷ à ò ö ³ î ê à, ï å ÷ ³ í ö ³, ì ’ ÿ ç à õ ³ ê ³ ñ ò ê à õ ³íôàðêòè çóñòð³÷àþòüñÿ äóæå ð³äêî. Ï ð è ÷ è í è ð î ç â è ò ê ó ³íôàðêòó — òðèâàëèé ñïàçì, òðîìáîç àáî åìáîë³ÿ àðòåð³é, à òàêîæ ôóíêö³îíàëüíà íàïðóãà îðãàíó â óìîâàõ íåäîñòàòíüîãî éîãî êðîâîïîñòà÷àííÿ. Âåëèêå çíà÷åííÿ ó âèíèêíåíí³ ³íôàðêòó ìຠíåäîñòàòí³ñòü àíàñòîìîç³â ³ êîëàòåðàëåé, ÿêà çàëåæèòü â³ä ñòóïåíÿ óðàæåííÿ ñò³íîê àðòåð³é ³ çâóæåííÿ ¿õ ïðîñâ³òó (àòåðîñêëåðîç, îáë³òåðóþ÷èé åíäàðòåð³¿ò), â³ä ñòóïåíÿ ïîðóøåííÿ êðîâîîá³ãó (âåíîçíèé çàñò³é) ³ â³ä ð³âíÿ âèêëþ÷åííÿ àðòå𳿠òðîìáîì àáî åìáîëîì. Òîìó ³íôàðêòè âèíèêàþòü ïðè õâîðîáàõ, äëÿ ÿêèõ õàðàêòåðí³ òÿæê³ çì³íè àðòåð³é ³ çàãàëüí³ ðîçëàäè êðîâîîá³ãó (ðåâìàòè÷í³ õâîðîáè, ïîðîêè ñåðöÿ, àòåðîñêëåðîç, ã³ïåðòîí³÷íà õâîðîáà, ñåïòè÷íèé åíäîêàðäèò). Ãîñòðîþ íåäîñòàòí³ñòþ êîëàòåðàëüíîãî êðîâîîá³ãó îáóìîâëåíèé ³ ðîçâèòîê ³íôàðêòó ïðè ôóíêö³îíàëüíîìó îáòÿæåíí³ îðãàíó, ÷àñò³øå ñåðöÿ, ÿêùî ïîðóøåíî éîãî êðîâîïîñòà÷àííÿ. Ç íåäîñòàòí³ñòþ àíàñòîìîç³â ³ êîëàòåðàëåé ïîâ’ÿçàíèé ðîçâèòîê âåíîçíèõ ³íôàðêò³â ïðè òðîìáîç³ âåí â óìîâàõ çàñò³éíî¿ ã³ïåðå쳿. Äëÿ âèíèêíåííÿ ³íôàðêòó âåëèêå çíà÷åííÿ ìຠòàêîæ ñòàí òêàíèííîãî îáì³íó, òîáòî ìåòàáîë³÷íèé ôîí, íà ÿêîìó ðîçâèâàºòüñÿ ³íôàðêò; îáì³í ðå÷îâèí â îðãàíàõ ³ òêàíèíàõ, â ÿêèõ âèíèêຠ³íôàðêò, ÿê ïðàâèëî, ïîðóøåíèé â çâ’ÿçêó ç ã³ïîêñ³ºþ, îáóìîâëåíîþ çàãàëüíèìè ïîðóøåííÿìè êðîâîîá³ãó. Ëèøå çàêóïîðêà âåëèêèõ ìàã³ñòðàëüíèõ àðòåð³é ìîæå ñïðè÷èíèòè îìåðòâ³ííÿ áåç ïîïåðåäí³õ ïîðóøåíü êðîâîîá³ãó ³ ìåòàáîë³÷íèõ ïîðóøåíü â òêàíèí³. Íàñë³äîê ³íôàðêòó çàëåæèòü â³ä îñîáëèâîñòåé ïðè÷èííîãî ôàêòîðó ³ çàõâîðþâàííÿ, ÿêå óñêëàäíþº ³íôàðêò, â³ä ñòàíó îðãàí³çìó ³ îðãàíó, â ÿêîìó â³í ðîçâèâàºòüñÿ, ³ â³ä ðîçì³ðó ³íôàðêòó. Íåçíà÷í³ ôîêóñè ³øåì³÷íîãî íåêðîçó ï³äëÿãàþòü àóòîë³çó ç íàñòóïíîþ ðåãåíåðàö³ºþ. Íàéá³ëüø ÷àñòèì ñïðèÿòëèâèì íàñë³äêîì ³íôàðêòó, ùî ðîçâèâàºòüñÿ çà òèïîì ñóõîãî íåêðîçó, º éîãî 120

îðãàí³çàö³ÿ ³ óòâîðåííÿ ðóáöÿ (ìàë. 51). Îðãàí³çàö³ÿ ³íôàðêòà ìîæå çàê³í÷èòèñü éîãî ïåòðèô³êàö³ºþ àáî ãåìîñèäåðîçîì (ïðè îðãàí³çàö³¿ ãåìîðàã³÷íîãî ³íôàðêòó). Íà ì³ñö³ ³íôàðêòó, ùî ðîçâèâàºòüñÿ ÿê êîë³êâàö³éíèé íåêðîç, ìîæå óòâîðèòèñÿ ïîðîæíèíà — ê³ñòà, íàïðèêëàä, â ìîçêó.

Ìàë. 51. Îðãàí³çàö³ÿ ³íôàðêòó:

à — âòÿãíóò³ ðóáö³ íà ïîâåðõí³ íèðêè ï³ñëÿ çàãîºííÿ ³íôàðêòó; á — ðóáåöü íà ì³ñö³ ³íôàðêòó â ñåëåç³íö³ (ëóïà)

à

á

Íåñïðèÿòëèâèé íàñë³äîê ³íôàðêòó — ãí³éíå ðîçïëàâëåííÿ, ÿêå ïîâ’ÿçàíå ç òðîìáîáàêòåð³àëüíîþ åìáî볺þ ïðè ñåïñèñ³, — öå ñåïòè÷í³ ³íôàðêòè. Çíà÷åííÿ ³íôàðêòó äëÿ îðãàí³çìó íàäçâè÷àéíî âåëèêå ³, ïåðø çà âñå, òîìó, ùî ³íôàðêò — öå ³øåì³÷íèé íåêðîç. Âñå òå, ùî áóëî ñêàçàíî ïðî çíà÷åííÿ íåêðîçó, âëàñòèâå é ³íôàðêòó. Îäíàê ñë³ä ìàòè íà óâàç³, ùî ³íôàðêò º íàéðîçïîâñþäæåí³øèì óñêëàäíåííÿì ðÿäó ñåðöåâî-ñóäèííèõ çàõâîðþâàíü, òàêèõ ÿê àòåðîñêëåðîç ³ ã³ïåðòîí³÷íà õâîðîáà. Ñë³ä çàóâàæèòè òàêîæ, ùî ³íôàðêòè ïðè àòåðîñêëåðîç³ ³ ã³ïåðòîí³÷í³é õâîðîá³ íàéá³ëüø ÷àñòî áóâàþòü â æèòòºâî âàæëèâèõ îðãàíàõ — ñåðö³ òà ãîëîâíîìó ìîçêó, ³ öå äຠâèñîêèé â³äñîòîê âèïàäê³â ðàïòîâî¿ ñìåðò³ òà ³íâàë³äèçàö³¿. Ìåäèêî-ñîö³àëüíå çíà÷åííÿ ³íôàðêòó ì³îêàðäà ³ éîãî íàñë³äê³â äîçâîëèëî âèä³ëèòè éîãî ÿê ïðîÿâ ñàìîñò³éíîãî çàõâîðþâàííÿ — ãîñòðî¿ ³øåì³÷íî¿ õâîðîáè ñåðöÿ. Íàñë³äêè íåêðîçó ð³çíîìàí³òí³. Ïðè ñïðèÿòëèâîìó ïåðåá³ãó íàâêðóãè îìåðòâ³ëèõ òêàíèí âèíèêຠðåàêòèâíå çàïàëåííÿ, ÿêå â³äîêðåìëþº îìåðòâ³ëó òêàíèíó â³ä æèâî¿, òàêå çàïàëåííÿ íàçèâàºòüñÿ äåìàðêàö³éíèì, à çîíà â³äìåæóâàííÿ — äåìàðêàö³éíîþ çîíîþ.  í³é êðîâîíîñí³ ñóäèíè ðîçøèðþþòüñÿ, âèíèêຠïîâíîêðîâ’ÿ, íàáðÿê, ç’ÿâëÿºòüñÿ çíà÷íà ê³ëüê³ñòü ëåéêîöèò³â, ÿê³ çâ³ëüíÿþòü ã³äðîë³òè÷í³ ôåðìåíòè ³ ðîçòîïëþþòü (ðîçñìîêòóþòü) íåêðîòè÷í³ ìàñè. Ñë³äîì çà öèì ðîçìíîæóþòüñÿ êë³òèíè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ÿêà çàì³ùóº àáî îáðîñòຠîñåðåäîê íåêðîçó. Ïðè çàì³ùåíí³ îìåðòâ³ëèõ ìàñ ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ ïðîöåñ íàçèâàþòü îðãàí³çàö³ºþ.  òàêèõ âèïàäêàõ íà ì³ñö³ íåêðîçó óòâîðþºòüñÿ ðóáåöü (ðó121

áåöü íà ì³ñö³ ³íôàðêòó — ìàë. 51). Ðîçâèòîê ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè íàâêðóãè ôîêóñó íåêðîçó íàçèâàþòü ³íêàïñóëÿö³ºþ (ìàë. 52). Ïðè ñóõîìó íåêðîç³ â îìåðòâ³ë³ ìàñè ìîæóòü â³äêëàäàòèñÿ ñîë³ êàëüö³þ — ðîçâèâàºòüñÿ âàïíóâàííÿ (ïåòðèô³êàö³ÿ) îñåðåäêó íåêðîçó (äèâ. ̳íåðàëüí³ äèñòðîô³¿).  äåÿêèõ âèïàäêàõ â ä³ëÿíö³ îìåðòâ³ííÿ óòâîðþºòüñÿ ê³ñòêà (îñèô³êàö³ÿ). Ïðè ðîçñìîêòóâàíí³ òêàíèííîãî äåòðèòó ³ ôîðìóâàíí³ êàïñóëè, ùî çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè âîëîãîìó íåêðîç³, ÷àñò³øå âñüîãî â ãîëîâíîìó ìîçêó, íà ì³ñö³ îìåðòâ³ííÿ ç’ÿâëÿºòüñÿ ïîðîæíèíà — ê³ñòà (äèâ. ìàë. 50).

Ìàë. 52. Îñåðåäîê íåêðîçó (çíèçó), îòî÷åíèé ô³áðîçíîþ êàïñóëîþ (³íêàïñóëÿö³ÿ íåêðîçó)

Íåñïðèÿòëèâèì íàñë³äêîì íåêðîçó º ãí³éíå ðîçòîïëåííÿ îñåðåäêó îìåðòâ³ííÿ. Òàêèé íàñë³äîê íåêðîçó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ñåïñèñ³ (òàê çâàí³ ñåïòè÷í³ ³íôàðêòè). Âíàñë³äîê íåêðîçó â ðàíí³õ ïåð³îäàõ âíóòð³øíüîóòðîáíîãî ðîçâèòêó ìîæóòü âèíèêàòè âàäè îðãàí³â àáî ÷àñòèí ò³ëà. Çíà÷åííÿ íåêðîçó âèçíà÷àºòüñÿ éîãî ñóòòþ — öå «ì³ñöåâà ñìåðòü», òîìó íåêðîç æèòòºâî âàæëèâèõ îðãàí³â íåð³äêî ïðèçâîäèòü äî ñìåðò³ (³íôàðêòè ì³îêàðäà, ³øåì³÷í³ íåêðîçè ãîëîâíîãî ìîçêó, íåêðîçè êîðêîâî¿ ðå÷îâèíè íèðîê, ãîñòðèé ïàíêðåîíåêðîç ³ ò. ä.). Íåð³äêî îìåðòâ³ííÿ òêàíèíè ìîæå áóòè ïðè÷èíîþ òÿæêèõ óñêëàäíåíü áàãàòüîõ çàõâîðþâàíü (ïàðàë³÷³ ïðè ã³ïåðòîí³÷íîìó ³íñóëüò³, ðîçðèâ ñåðöÿ ïðè ì³îìàëÿö³¿ òà ³í.), à òàêîæ ³íòîêñèêàö³¿ â çâ’ÿçêó ç âïëèâîì íà îðãàí³çì ïðîäóêò³â òêàíèííîãî ðîçïàäó (íàïð., ïðè ãàíãðåí³ ê³íö³âêè). Ãí³éíå ðîçòîïëåííÿ îñåðåäêó îìåðòâ³ííÿ ìîæå áóòè ïðè÷èíîþ ãí³éíîãî çàïàëåííÿ ñåðîç122

íèõ îáîëîíîê, ñåïñèñó, êðîâîâèëèâ³â. Ïðè òàê çâàíîìó ñïðèÿòëèâîìó ðåçóëüòàò³ íåêðîçó éîãî íàñë³äêè áóâàþòü çíà÷íèìè, ÿêùî â³í ìàâ ì³ñöå â æèòòºâî âàæëèâèõ îðãàíàõ. ÑÌÅÐÒÜ, ÎÇÍÀÊÈ ÑÌÅÐÒ², ÏÎÑÌÅÐÒͲ Ç̲ÍÈ Ñìåðòü ÿê á³îëîã³÷íå ïîíÿòòÿ º âèðàçîì íåîáîðîòíîãî ïðèïèíåííÿ æèòòºä³ÿëüíîñò³ îðãàí³çìó. Êîëè íàñòóïຠñìåðòü, ëþäèíà ïåðåòâîðþºòüñÿ â ìåðòâå ò³ëî, òðóï (cadaver).  çàëåæíîñò³ â³ä ï ð è ÷ è í è, ÿêà ïðèâîäèòü äî ñìåðò³, ðîçð³çíÿþòü ïðèðîäíó (ô³ç³îëîã³÷íó), íàñèëüíèöüêó ³ ñìåðòü â³ä çàõâîðþâàíü. Ïðèðîäíà ñìåðòü íàñòຠó ëþäåé ïîõèëîãî (ñòàðå÷îãî) â³êó ³ äîâãîæèòåë³â âíàñë³äîê ïðèðîäíîãî (ô³ç³îëîã³÷íîãî) çíîøóâàííÿ îðãàí³çìó (ô³ç³îëîã³÷íà ñìåðòü). Ñòðîê æèòòÿ ëþäèíè íå âñòàíîâëåíèé, îäíàê, ÿêùî êåðóâàòèñÿ òðèâàë³ñòþ æèòòÿ äîâãîæèòåë³â íàøî¿ ïëàíåòè, òî â³í ìîæå äîð³âíþâàòè 150 ðîêàì ³ á³ëüøå. Ïðîáëåìè ñòàðîñò³ òà ñòàð³ííÿ âèâ÷ຠîñîáëèâà ãàëóçü ìåäèêî-á³îëîã³÷íî¿ íàóêè — ã å ð î í ò î ë î ã ³ ÿ (â³ä ãðåö. geron — ñòàðèé ³ logos — â÷åííÿ), à çàõâîðþâàííÿ ñòàðå÷îãî â³êó — ã å ð ³ à ò ð ³ ÿ (â³ä ãðåö. geron — ñòàðèé òà iatreia — ë³êóâàííÿ).

Íàñèëüíèöüêà ñìåðòü º ðåçóëüòàòîì òàêèõ âïëèâ³â (íàâìèñíèõ àáî íåíàâìèñíèõ) ÿê âáèâñòâî, ñàìîãóáñòâî, ñìåðòü â³ä ð³çíîãî âèäó òðàâì (íàïð., âóëè÷íà, ïîáóòîâà, òðàâìà íà ï³äïðèºìñòâ³), íåùàñíèõ âèïàäê³â (òðàíñïîðòíà êàòàñòðîôà). Íàñèëüíèöüêà ñìåðòü º ñîö³àëüíî-ïðàâîâîþ êàòåãîð³ºþ ³ âèâ÷àºòüñÿ ñóäîâîþ ìåäèöèíîþ òà îðãàíàìè þñòèö³¿. Ñìåðòü â³ä õâîðîá º íàñë³äêîì íåñóì³ñíîñò³ æèòòÿ ç òèìè çì³íàìè â îðãàí³çì³, ùî âèíèêàþòü ïðè ð³çíîìàí³òíèõ ïàòîëîã³÷íèõ (õâîðîáëèâèõ) ïðîöåñàõ. Ñìåðòü â³ä õâîðîá ðîçâèâàºòüñÿ ïîâ³ëüíî ³ ñóïðîâîäæóºòüñÿ çãàñàííÿì æèòòºâèõ ôóíêö³é. Àëå ³íîä³ ñìåðòü íàñòຠðàïòîâî, í³áè ñåðåä ïîâíîãî çäîðîâ’ÿ (ðàïòîâà, àáî íàãëà ñìåðòü). Ñïîñòåð³ãàºòüñÿ âîíà ïðè ïîòàéíî ïðîò³êàþ÷èõ àáî äîñòàòíüî êîìïåíñîâàíèõ çàõâîðþâàííÿõ, ïðè ÿêèõ ðàïòîâî âèíèêຠñìåðòåëüíå óñêëàäíåííÿ (ìàñèâí³ êðîâîâèëèâè ïðè ðîçðèâ³ àíåâðèçìè àîðòè, ãîñòðà ³øåì³ÿ ì³îêàðäà ïðè òðîìáîç³ â³íöåâèõ àðòåð³é ñåðöÿ, êðîâîâèëèâè â ìîçîê ïðè ã³ïåðòîí³÷í³é õâîðîá³ òà ³í).  çàëåæíîñò³ â³ä ð î ç â è ò ê ó î á î ð î ò í è õ àáî í å î á î ð î ò í è õ ç ì ³ í æèòòºä³ÿëüíîñò³ îðãàí³çìó, ðîçð³çíÿþòü ñìåðòü êë³í³÷íó ³ á³îëîã³÷íó. Êë³í³÷íà ñìåðòü õàðàêòåðèçóºòüñÿ çóïèíêîþ äèõàííÿ ³ êðîâîîá³ãó; îäíàê, ö³ çì³íè æèòòºä³ÿëüíîñò³ îðãàí³çìó íà ïðîòÿç³ äåê³ëüêîõ õâèëèí (÷àñ ïåðåæèâàííÿ êîðè ãîëîâíîãî ìîçêó) ùå îáîðîòí³.  îñíîâ³ êë³í³÷íî¿ ñìåðò³ ëåæèòü ñâîºð³äíèé ã³ïîêñè÷íèé 123

ñòàí (ïåðø çà âñå ÖÍÑ) â çâ’ÿçêó ç ïðèïèíåííÿì êðîâîîá³ãó ³ â³äñóòí³ñòþ öåíòðàëüíî¿ éîãî ðåãóëÿö³¿ (Â. Î. Íåãîâñüêèé). Êë³í³÷íà ñìåðòü ðîçâèâàºòüñÿ ï³ñëÿ àãîí³¿ (â³ä ãðåö. agon — áîðîòüáà), îñòàííÿ â³äîáðàæຠíåêîîðäèíîâàíó ä³ÿëüí³ñòü ãîìåîñòàòè÷íèõ ñèñòåì ó òåðì³íàëüíîìó ïåð³îä³ (àðèòì³ÿ, ïàðàë³÷ ñô³íêòåð³â, ñóäîìè, íàáðÿê ëåãåíü). Òîìó àãîí³þ, ÿêà ïðîäîâæóºòüñÿ â³ä ê³ëüêîõ õâèëèí äî ãîäèíè, â³äíîñÿòü äî òàê çâàíèõ òåðì³íàëüíèõ ñòàí³â, ùî çàê³í÷óþòüñÿ êë³í³÷íîþ ñìåðòþ. Ïðè òåðì³íàëüíèõ ñòàíàõ (øîê, àãîí³ÿ, êðîâîâòðàòà òà ³í.) ³ êë³í³÷í³é ñìåðò³ âèêîðèñòîâóþòü êîìïëåêñ ðåàí³ìàö³éíèõ (â³ä ëàò. re ³ animatio — îæèâëåííÿ) çàõîä³â. Îñíîâí³ çàêîíîì³ðíîñò³ çãàñàííÿ ³ â³äíîâëåííÿ æèòòºâèõ ôóíêö³é ëþäèíè âèâ÷ຠîñîáëèâèé ðîçä³ë ìåäèöèíè, ÿêèé íàçèâàþòü ðåàí³ìàòîëî㳺þ. Á³îëîã³÷íà ñìåðòü — íåîáîðîòí³ çì³íè â æèòòºä³ÿëüíîñò³ îðãàí³çìó, ïî÷àòîê àóòîë³òè÷íèõ ïðîöåñ³â. Îäíàê çàãèáåëü êë³òèí ³ òêàíèí ïðè á³îëîã³÷í³é ñìåðò³ â³äáóâàºòüñÿ íå îäíî÷àñíî. Çàãèáåëü ÖÍÑ íàñòຠðàí³øå âñüîãî; óæå ÷åðåç 5—6 õâèëèí ï³ñëÿ çóïèíêè äèõàííÿ ³ êðîâîîá³ãó ïî÷èíàºòüñÿ ðóéíóâàííÿ óëüòðàñòðóêòóðíèõ åëåìåíò³â ïàðåíõ³ìàòîçíèõ êë³òèí ãîëîâíîãî ³ ñïèííîãî ìîçêó.  ³íøèõ îðãàíàõ ³ òêàíèíàõ (øê³ðà, ñåðöå, íèðêè, ëåãåí³) öåé ïðîöåñ ðîçòÿãóºòüñÿ íà äåê³ëüêà ãîäèí ³ íàâ³òü ä³á; çàãàëüíà ñòðóêòóðà áàãàòüîõ îðãàí³â ³ òêàíèí, ÿêó ñïîñòåð³ãàëè ï³ñëÿ ñìåðò³ ï³ä ñâ³òëîâèì ì³êðîñêîïîì, äîñèòü äîâãî çáåð³ãàºòüñÿ; ëèøå ïðè åëåêòðîííî-ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ çíàõîäÿòü äåñòðóêö³þ óëüòðàñòðóêòóð êë³òèí. Òîìó ïàòîëîãîàíàòîì, âèâ÷àþ÷è çà äîïîìîãîþ ì³êðîñêîïà ìàòåð³àë, âçÿòèé â³ä òðóïà, ìîæå ìàòè óÿâó ïðî õàðàêòåð ïàòîëîã³÷íèõ çì³í îðãàí³â ³ òêàíèí.  çâ’ÿçêó ç òèì, ùî ï³ñëÿ ñìåðò³ çàãèáåëü áàãàòüîõ îðãàí³â ³ òêàíèí ðîçòÿãóºòüñÿ íà ïîð³âíÿíî äîâãèé ÷àñ, ìàòåð³àë, âçÿòèé â³ä òðóïà, âèêîðèñòîâóþòü äëÿ òðàíñïëàíòàö³¿ (ïåðåñàäêè) îðãàí³â ³ òêàíèí.  îñòàíí³é ÷àñ â êë³í³÷í³é ïðàêòèö³ øèðîêî âèêîðèñòîâóºòüñÿ òðóïíà êðîâ äëÿ ïåðåëèâàííÿ; êîíñåðâîâàí³ òêàíèíè (ðîã³âêà, øê³ðà, ê³ñòêè, ñóäèíè) ³ îðãàíè (íèðêè, ñåðöå) òðóïà äëÿ òðàíñïëàíòàö³¿. ϳñëÿ òîãî, ÿê íàñòàëà á³îëîã³÷íà ñìåðòü, â ò³ë³ ïîìåðëîãî ç’ÿâëÿþòüñÿ î ç í à ê è ñ ì å ð ò ³ ò à ï î ñ ì å ð ò í è õ ç ì ³ í: îõîëîäæåííÿ òðóïó òà òðóïíå çàêëÿêàííÿ, òðóïíå âèñèõàííÿ, ïåðåðîçïîä³ë êðîâ³, òðóïí³ ïëÿìè, òðóïíå ðîçêëàäàííÿ. Îõîëîäæåííÿ òðóïà (algor mortis) ðîçâèâàºòüñÿ â çâ’ÿçêó ç ïðèïèíåííÿì âèðîáëåííÿ òåïëà â ò³ë³ ïîìåðëîãî ³ çàâäÿêè âèð³âíþâàííþ òåìïåðàòóðè ò³ëà ïîìåðëîãî ç íàâêîëèøí³ì ñåðåäîâèùåì. ßêùî ïåðåä ñìåðòþ ó õâîðîãî áóëà âèñîêà òåìïåðàòóðà, àáî â àãîíàëüíîìó ïåð³îä³ ñïîñòåð³ãàëèñü ñóäîìè, òî îõîëîäæåííÿ òðóïà áóâຠïîâ³ëüíèì.  ðÿä³ âèïàäê³â (ñìåðòü â³ä ïðàâöÿ, îòðóºííÿ 124

ñòðèõí³íîì) â íàéáëèæ÷èé ÷àñ ï³ñëÿ ñìåðò³ òåìïåðàòóðà òðóïà ìîæå íàâ³òü ï³äâèùóâàòèñü. Òðóïíå çàêëÿêàííÿ (rigor mortis) âèðàæàºòüñÿ â óù³ëüíåíí³ äîâ³ëüíèõ ³ íåäîâ³ëüíèõ ì’ÿç³â. Âîíî îáóìîâëåíå çíèêíåííÿì ï³ñëÿ ñìåðò³ ç ì’ÿç³â àäåíîçèíòðèôîñôîðíî¿ êèñëîòè ³ íàêîïè÷åííÿì â íèõ ìîëî÷íî¿ êèñëîòè. Òðóïíå çàêëÿêàííÿ ðîçâèâàºòüñÿ ÷åðåç 2—5 ãîäèí ï³ñëÿ ñìåðò³ òà äî ê³íöÿ ïåðøî¿ äîáè îõîïëþº âñ³ ì’ÿçè. Ñïåðøó çàêëÿêàííþ ï³äëÿãàþòü æóâàëüí³ òà ì³ì³÷í³ ì’ÿçè îáëè÷÷ÿ, ïîò³ì ì’ÿçè øè¿, òóëóáó ³ ê³íö³âîê. ̒ÿçè ïðè öüîìó ñòàþòü ù³ëüíèìè: ùîá ç³ãíóòè â ñóãëîá³ ê³íö³âêó, ïîòð³áíå çíà÷íå çóñèëëÿ. Òðóïíå çàêëÿêàííÿ óòðèìóºòüñÿ íà ïðîòÿç³ 2—3 ä³á, à ïîò³ì çíèêຠâ ò³é æå ïîñë³äîâíîñò³, â ÿê³é ³ âèíèêàº. Ïðè íàñèëüíèöüêîìó çðóéíóâàíí³ òðóïíîãî çàäóá³ííÿ âîíî çíîâó íå â³äíîâëþºòüñÿ. Òðóïíå çàäóá³ííÿ áóâຠçíà÷íèì ³ øâèäêî ïðîõîäèòü ó îñ³á ç äîáðå ðîçâèíåíèìè ì’ÿçàìè, à òàêîæ ó òèõ âèïàäêàõ, êîëè ñìåðòü íàñòຠïðè ñóäîìàõ (îòðóºííÿ ñòðèõí³íîì, ïðè ïðàâö³). Íåçíà÷íèì áóâຠòðóïíå çàäóá³ííÿ ó ë³òí³õ ëþäåé ³ ä³òåé; ó îñ³á, âèñíàæåíèõ ³ ïîìåðëèõ â³ä ñåïñèñó; ó íåäîíîøåíèõ ïëîä³â òðóïíå çàêëÿêàííÿ â³äñóòíº. Íèçüêà òåìïåðàòóðà íàâêîëèøíüîãî ñåðåäîâèùà óòðóäíþº íàñòóï òðóïíîãî çàêëÿêàííÿ ³ ïðîäîâæóº ÷àñ éîãî ³ñíóâàííÿ; âèñîêà òåìïåðàòóðà, íàâïàêè, ïðèñêîðþº çàâåðøåííÿ òðóïíîãî çàêëÿêàííÿ. Òðóïíå âèñèõàííÿ âèíèêຠâíàñë³äîê âèïàðþâàííÿ âîëîãè ç ïîâåðõí³ ò³ëà. Âîíî ìîæå áóòè ÿê ÷àñòêîâèì, òàê ³ çàãàëüíèì, òîä³ âèñèõຠâåñü òðóï (ìóì³ô³êàö³ÿ òðóïà). Ïåðø çà âñå âèñèõàííÿ ñòîñóºòüñÿ øê³ðÿíîãî ïîêðîâó, î÷íèõ ÿáëóê, ñëèçîâèõ îáîëîíîê. Ç âèñèõàííÿì ïîâ’ÿçàíå ïîìóòí³ííÿ ðîã³âêè, ïîÿâà íà ñêëåð³ ïðè â³äêðèò³é î÷í³é ù³ëèí³ ñóõèõ áóðóâàòèõ ïëÿì òðèêóòíî¿ ôîðìè; îñíîâà ¿õ îáåðíåíà äî ðîã³âêè, à âåðøèíà — äî êóòà îêà. Ñëèçîâ³ îáîëîíêè ñòàþòü ñóõèìè, ù³ëüíèìè, áóðîãî êîëüîðó. Íà øê³ð³ ñóõ³, æîâòî-áóð³, ïåðãàìåíòíîãî âèãëÿäó ïëÿìè ç’ÿâëÿþòüñÿ, ïåðø çà âñå, íà ì³ñöÿõ ìàöåðàö³¿ àáî ïîøêîäæåííÿ åï³äåðì³ñà. Òàê çâàí³ ïåðãàìåíòí³ ïëÿìè â³ä âèñèõàííÿ ïîä³áí³ ïðèæèòòºâèì îï³êàì àáî ñàäíàì. Ïåðåðîçïîä³ë êðîâ³ â òðóï³ âèðàæàºòüñÿ â òîìó, ùî âåíè ïåðåïîâíþþòüñÿ êðîâ’þ, à àðòå𳿠ñòàþòü ìàéæå ïîðîæí³ìè. Ó âåíàõ òà ïîðîæíèíàõ ïðàâî¿ ïîëîâèíè ñåðöÿ â³äáóâàºòüñÿ ïîñìåðòíå çãîðòàííÿ êðîâ³. Óòâîðåí³ ïîñìåðòí³ çãóñòêè êðîâ³ æîâòîãî àáî ÷åðâîíîãî êîëüîðó, ç ãëàäêîþ ïîâåðõíåþ, åëàñòè÷íî¿ êîíñèñòåíö³¿ (òÿãó÷³), â³ëüíî ëåæàòü â ñóäèí³ àáî êàìåð³ ñåðöÿ, ùî äîçâîëÿº â³äð³çíèòè ¿õ â³ä òðîìá³â. Ïðè ðàïòîâ³é ñìåðò³ ïîñìåðòíèõ çãîðòê³â êðîâ³ áóâຠìàëî, ïðè ïîâ³ëüí³é — áàãàòî. 125

Ïðè ñìåðò³ â ñòàí³ àñô³êñ³¿ (íàïð., àñô³êñ³ÿ íîâîíàðîäæåíèõ) êðîâ òðóï³â íå çãîðòàºòüñÿ; ÷åðåç äåÿêèé ÷àñ íàñòຠòðóïíèé ãåìîë³ç êðîâ³. Òðóïí³ ïëÿìè âèíèêàþòü â çâ’ÿçêó ç ïåðåðîçïîä³ëîì êðîâ³ â òðóï³, çàëåæàòü â³ä éîãî ïîëîæåííÿ.  çâ’ÿçêó ç òèì, ùî êðîâ ñò³êຠâ âåíè íèæí³õ ÷àñòèí ò³ëà ³ òàì íàêîïè÷óºòüñÿ, ÷åðåç 3—6 ãîäèí ï³ñëÿ ñìåðò³ óòâîðþþòüñÿ òðóïí³ ã³ïîñòàçè. Âîíè ìàþòü âèä òåìíî-ô³îëåòîâèõ ïëÿì ³ áë³äí³þòü ïðè íàäàâëþâàíí³. Òðóïí³ ïëÿìè íå âèíèêàþòü â òèõ ÷àñòèíàõ ò³ëà, ÿê³ ï³äëÿãàþòü òèñêó (îáëàñòü êðèæà, ëîïàòîê ïðè ïîëîæåíí³ òðóïà íà ñïèí³). Âîíè äîáðå âèðàæåí³ ïðè ñìåðò³ â³ä çàõâîðþâàíü, ïðè ÿêèõ áóâ çàãàëüíèé âåíîçíèé çàñò³é êðîâ³, ³ ïîãàíî — ïðè íåäîêð³â’¿ òà âèñíàæåíí³.  ïîäàëüøîìó, êîëè íàñòຠãåìîë³ç åðèòðîöèò³â, îáëàñòü òðóïíèõ ã³ïîñòàç³â ïðîñî÷óºòüñÿ äèôóíäóþ÷îþ ç ñóäèí ³ îôàðáëåíîþ ãåìîãëîá³íîì ïëàçìîþ êðîâ³. Òàêèì ÷èíîì âèíèêàþòü ï³çí³ òðóïí³ ïëÿìè, àáî òðóïíà ³íá³á³ö³ÿ; âîíè ÷åðâîíî-ðîæåâîãî êîëüîðó ³ íå çíèêàþòü ïðè íàäàâëþâàíí³. Òðóïíå ðîçêëàäàííÿ ïîâ’ÿçàíå ç ïðîöåñàìè àóòîë³çó ³ çàãíèâàííÿ òðóïà. Ïîñìåðòíèé àóòîë³ç ðàí³øå âèíèêຠ³ á³ëüø ³íòåíñèâíî âèðàæåíèé â çàëîçàõ ³ çàëîçèñòèõ îðãàíàõ (ïå÷³íêà, ï³äøëóíêîâà çàëîçà, øëóíîê), êë³òèíè ÿêèõ áàãàò³ íà ã³äðîë³òè÷í³ (ïðîòåîë³òè÷í³) ôåðìåíòè; ï³ñëÿ ñìåðò³ íåð³äêî áóâຠñàìîïåðåòðàâëåííÿ ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè, à òàêîæ øëóíêà (ãàñòðîìàëÿö³ÿ) ï³ä âïëèâîì àêòèâíîãî øëóíêîâîãî ñîêó. Ïðè ïðîíèêíåíí³ øëóíêîâîãî ñîêó â ñòðàâîõ³ä ìîæëèâå ñàìîïåðåòðàâëåííÿ éîãî ñò³íêè (åçîôàãîìàëÿö³ÿ), à ïðè àñï³ðàö³¿ øëóíêîâîãî âì³ñòó ó äèõàëüí³ øëÿõè — «êèñëå» ðîçì’ÿêøåííÿ ëåãåíü (pneumomalacia acida). Äî ïîñìåðòíîãî àóòîë³çó øâèäêî ïðèºäíóþòüñÿ ãíèëüí³ ïðîöåñè â çâ’ÿçêó ç ðîçìíîæåííÿì ãíèëüíèõ áàêòåð³é ó êèøêàõ òà ïîñë³äîâíèì çàñåëåííÿì íèìè òêàíèí òðóïà. Ãíèòòÿ ïîñèëþº ñìåðòåëüíèé àóòîë³ç, ùî ïðèçâîäèòü äî ðîçïëàâëåííÿ òêàíèí, ÿê³ îôàðáëþþòüñÿ â áðóäíî-çåëåíèé êîë³ð (ï³ä 䳺þ ñ³ðêîâîäíþ íà ïðîäóêòè ðîçùåïëåííÿ ãåìîãëîá³íó óòâîðþºòüñÿ ñóëüô³ä çàë³çà) ³ âèä³ëÿþòü íåïðèºìíèé çàïàõ. Ãàçè, ùî óòâîðþþòüñÿ ïðè çàãíèâàíí³ òðóïà, ðîçäóâàþòü êèøêè, ïðîíèêàþòü â òêàíèíè ³ îðãàíè, ÿê³ íàáóâàþòü ï³íèñòîãî âèãëÿäó ³ ïðè íàäàâëþâàíí³ â³ä÷óâàºòüñÿ êðåï³òàö³ÿ (òðóïíà åìô³çåìà). Øâèäê³ñòü òðóïíîãî àóòîë³çó òà çàãíèâàííÿ çàëåæèòü â³ä òåìïåðàòóðè îòî÷óþ÷îãî ñåðåäîâèùà; â çâ’ÿçêó ç öèì òðóïè çáåð³ãàþòü â õîëîäèëüíèõ êàìåðàõ. Áàëüçàìóâàííÿ, çà äîïîìîãîþ ÿêîãî ìîæíà çáåð³ãàòè òðóï òðèâàëèé ÷àñ, ïðèïèíÿº ðîçêëàäàííÿ òðóïà. Îäíàê áàëüçàìóâàííÿ çì³íþº çîâí³øí³é âèãëÿä îðãàí³â òà óñêëàäíþº îö³íêó õàðàêòåðó ¿õ çì³í ïðè ïàòîëîãîàíàòîì³÷íîìó àáî ñóäîâî-ìåäè÷íîìó äîñë³äæåíí³. 126

ÏÎÐÓØÅÍÍß ÊÐÎÂÎÎÁ²ÃÓ ² ˲ÌÔÎÎÁ²ÃÓ Íîðìàëüíó æèòòºä³ÿëüí³ñòü îðãàí³çìó âàæêî óÿâèòè áåç ÷³òêî¿ ðîáîòè îðãàí³â êðîâî- ³ ë³ìôîîá³ãó, ÿê³ çíàõîäÿòüñÿ â ò³ñí³é ñòðóêòóðíî-ôóíêö³îíàëüí³é ºäíîñò³. Ôóíêö³ÿ îðãàí³â êðîâîîá³ãó âèçíà÷àº, ïåðø çà âñå, ð ³ â å í ü ï ð î ö å ñ ³ â îáì³íó ðå÷îâèí â êîæí³é òêàíèí³ òà êîæíîìó îðãàí³, íåîáõ³äíèé äëÿ â³äïðàâëåííÿ ñïåö³àë³çîâàíî¿ ôóíêö³¿. Öþ òðàíñïîðòíî-îáì³ííó ôóíêö³þ êðîâîíîñíà ñèñòåìà âèêîíóº ðàçîì ç ë³ìôàòè÷íîþ äðåíàæíîþ ñèñòåìîþ ³ ñèñòåìîþ êðîâ³. Ç öüîãî âèò³êàº, ùî â õîä³ ì³êðîöèðêóëÿö³¿, çà äîïîìîãîþ ÿêî¿ çä³éñíþºòüñÿ òðàíñêàï³ëÿðíèé îáì³í, êðîâîíîñíà ³ ë³ìôàòè÷íà ñèñòåìè, ÿê ³ êðîâ, ñëóæàòü îäí³é ìåò³ òà ôóíêö³îíóþòü âçàºìîçâ’ÿçàíî. Ïîíÿòòÿ «ì³êðîöèðêóëÿö³ÿ» îõîïëþº ðÿä ïðîöåñ³â, ïåðø çà âñå, òàê³ ÿê çàêîíîì³ðíîñò³ öèðêóëÿö³¿ êðîâ³ òà ë³ìôè â ì³êðîñóäèíàõ, çàêîíîì³ðíîñò³ ïîâåä³íêè êë³òèí êðîâ³ (äåôîðìàö³ÿ, àãðåãàö³ÿ, àäãåç³ÿ), ìåõàí³çìè çãîðòàííÿ êðîâ³, à ãîëîâíå — ìåõàí³çì òðàíñêàï³ëÿðíîãî îáì³íó. Çä³éñíþþ÷è òðàíñêàï³ëÿðíèé îáì³í, ì³êðîöèðêóëÿö³ÿ çàáåçïå÷óº òêàíèííèé ãîìåîñòàç.

Êðîâîíîñíà ñèñòåìà êîîðäèíóº ³ çâ’ÿçóº âîºäèíî ôóíêö³îíàëüíî ð³çí³ îðãàíè ³ ñèñòåìè â ³íòåðåñàõ îðãàí³çìó ÿê ö³ëîãî. Öþ êîîðäèíóþ÷ó ïî â³äíîøåííþ äî ãîìåîñòàçó ôóíêö³þ êðîâîíîñíà ñèñòåìà âèêîíóº çà äîïîìîãîþ ë³ìôàòè÷íî¿ ñèñòåìè. Ôóíêö³ÿ êðîâîíîñíî¿ ñèñòåìè, ÿê ³ ë³ìôàòè÷íî¿, çàáåçïå÷óºòüñÿ ìåõàí³çìàìè íåéðîãóìîðàëüíî¿ ðåãóëÿö³¿ (íåðâîâ³ ïðèëàäè ñåðöÿ, ðåöåïòîðè ñóäèí, ñóäèííîðóõîâèé öåíòð, ãóìîðàëüí³ êîíñòàíòè êðîâ³, ë³ìôè, âàçîêîíñòðèêòîðè ³ âàçîäèëàòàòîðè ³ ò.³í.). Àëå êðîâîíîñíà, ÿê ³ ë³ìôàòè÷íà ñèñòåìà, îᒺäíóºòüñÿ â ºäèíå ö³ëå íå ò³ëüêè ôóíêö³îíàëüíî, à òàêîæ ³ ñòðóêòóðíî: ñåðöå — äæåðåëî êðîâîòîêó, ñóäèíè — äæåðåëî êðîâîðîçïîä³ëó ³ ë³ìôîçáèðàííÿ; ì³êðîöèðêóëÿòîðíå ðóñëî — ïëàöäàðì òðàíñêàï³ëÿðíîãî îáì³íó ³ òêàíèííîãî ìåòàáîë³çìó. Îäíàê ñòðóêòóðíî-ôóíêö³îíàëüíà ³íòåãðàö³ÿ ÿê êðîâîíîñíî¿, òàê ³ ë³ìôàòè÷íî¿ ñèñòåìè íå âèêëþ÷ຠñòðóêòóðíó ñâîºð³äí³ñòü ³ ôóíêö³îíàëüí³ îñîáëèâîñò³ öèõ ñèñòåì â ð³çíèõ îðãàíàõ ³ òêàíèíàõ. Íà îñíîâ³ íàâåäåíîãî êîðîòêîãî îãëÿäó ìîæíà âèñëîâèòè ðÿä ïðèíöèïîâèõ ïîëîæåíü â³äíîñíî ïîðóøåíü êðîâî- ³ ë³ìôîîá³ãó. Ïî-ïåðøå, ïîðóøåííÿ êðîâîîá³ãó íå ìîæíà ðîçãëÿäàòè ó â³äðèâ³ â³ä ïîðóøåíü ë³ìôîîá³ãó ³ ñòàíó ñèñòåìè êðîâ³, îñê³ëüêè ñòðóêòóðíî ³ ôóíêö³îíàëüíî ö³ ñèñòåìè ò³ñíî ïîâ’ÿçàí³. Ïî-äðóãå, ïîðóøåííÿ êðîâî- ³ ë³ìôîîá³ãó ïðèâîäÿòü äî ïîðóøåííÿ òêàíèííîãî (êë³òèííîãî) ìåòàáîë³çìó, à çíà÷èòü — äî ïîøêîäæåííÿ ñòðóêòóðè òêàíèíè (êë³òèíè), ðîçâèòêó òîãî ÷è ³íøîãî âèäó äèñòðîô³¿ àáî íåêðîçó. Ìîðôîëîã³ÿ öèõ ïîøêîäæåíü, îêð³ì çàãàëüíèõ îçíàê, âëàñòèâèõ âñ³ì îðãàíàì ³ òêàíèíàì, ìຠ³ ðÿä îñîáèñòèõ, õàðàêòåð127

íèõ ëèøå äëÿ äàíîãî îðãàíà àáî òêàíèíè, ùî âèçíà÷àºòüñÿ ¿õ ñòðóêòóðíî-ôóíêö³îíàëüíèìè îñîáëèâîñòÿìè ³, çîêðåìà, îñîáëèâîñòÿìè êðîâîíîñíî¿ òà ë³ìôàòè÷íî¿ ñèñòåì. Ïîðóøåííÿ êðîâî- ³ ë³ìôîîá³ãó âèíèêຠíå ò³ëüêè âíàñë³äîê ïîðóøåííÿ êðîâîíîñíî¿ òà ë³ìôàòè÷íî¿ ñèñòåìè, àëå ³ íåéðîãóìîðàëüíî¿ ðåãóëÿö³¿ ðîáîòè ñåðöÿ, ñòðóêòóðíîãî çðóéíóâàííÿ íà áóäüÿêîìó ð³âí³ — ñåðöå, êðîâîíîñí³ ñóäèíè, ì³êðîöèðêóëÿòîðíå ðóñëî, ë³ìôàòè÷í³ ñóäèíè, ãðóäíà ïðîòîêà. Ïðè ïîðóøåíí³ ðåãóëÿö³¿ ä³ÿëüíîñò³ ñåðöÿ, ðîçâèòêó â íüîìó ïàòîëîã³÷íîãî ïðîöåñó âèíèêàþòü ç à ã à ë ü í ³, à ïðè ïîðóøåíí³ ðåãóëÿö³¿ ôóíêö³¿ ñóäèííîãî ðóñëà íà ò³é ÷è ³íø³é ä³ëüíèö³, ÿê ³ ñòðóêòóðíîìó éîãî çëîì³, — ì ³ ñ ö å â ³ ïîðóøåííÿ êðîâî- ³ ë³ìôîîá³ãó. ̳ñöåâ³ ïîðóøåííÿ êðîâîîá³ãó (íàïð., êðîâîâèëèâ â ìîçîê) ìîæóòü ñòàòè ïðè÷èíîþ çàãàëüíèõ ïîðóøåíü. Çàãàëüí³ é ì³ñöåâ³ ïîðóøåííÿ êðîâî- ³ ë³ìôîîá³ãó ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ïðè áàãàòüîõ õâîðîáàõ; âîíè ìîæóòü óñêëàäíþâàòè ¿õ ïåðåá³ã ³ ïðèâîäèòè äî íåáåçïå÷íèõ íàñë³äê³â.

ÏÎÐÓØÅÍÍß ÊÐÎÂÎÎÁ²ÃÓ Ðîçëàä êðîâîîá³ãó ìîæíà ðîçïîä³ëèòè íà 3 ãðóïè: 1) ïîðóøåííÿ êðîâîíàïîâíåííÿ, ùî âèçíà÷àþòüñÿ ïîâíîêð³â’ÿì (àðòåð³àëüíèì àáî âåíîçíèì) ³ íåäîêð³â’ÿì; 2) ïîðóøåííÿ ïðîíèêíîñò³ ñò³íêè ñóäèí, äî ÿêèõ ñë³ä â³äíåñòè êðîâîòå÷ó (êðîâîâèëèâ) ³ ïëàçìîðàã³þ; 3) ïîðóøåííÿ êðîâîòîêó ³ ñòàíó (òîáòî ðåîëî㳿) êðîâ³ ó âèãëÿä³ ñòàçó, ñëàäæ-ôåíîìåíó, òðîìáîçó òà åìáî볿. Çíà÷íà ê³ëüê³ñòü âèä³â ïîðóøåíü êðîâîîá³ãó ïàòîãåíåòè÷íî ò³ñíî ïîâ’ÿçàíà ³ çíàõîäèòüñÿ â ïðè÷èííî-íàñë³äêîâèõ ñï³ââ³äíîøåííÿõ, íàïð., çâ’ÿçîê êðîâîòå÷³, ïëàçìîðà㳿 òà íàáðÿêó ç ïîâíîêð³â’ÿì; çâ’ÿçîê íåäîêð³â’ÿ ç åìáî볺þ ³ òðîìáîçîì, à îñòàííüîãî — ³ç ñòàçîì ³ âåíîçíèì ïîâíîêð³â’ÿì. Ïîðóøåííÿ êðîâîîá³ãó ëåæèòü â îñíîâ³ áàãàòüîõ êë³í³÷íèõ ñèíäðîì³â, òàêèõ ÿê ãîñòðà ³ õðîí³÷íà ñåðöåâà (ñåðöåâî-ñóäèííà) íåäîñòàòí³ñòü, äèñåì³íîâàíå âíóòð³øíüîñóäèííå çãîðòàííÿ êðîâ³ (ÄÂÑ-ñèíäðîì), òðîìáîåìáîë³÷íèé ñèíäðîì; âñ³ ö³ âèäè ïîðóøåíü êðîâîîá³ãó ëåæàòü â îñíîâ³ øîêó. Ó ïëîäà, íîâîíàðîäæåíîãî ³ äèòèíè ïåðøèõ 3-õ ðîê³â æèòòÿ çàãàëüíå ³ ì³ñöåâå ïîâíîêð³â’ÿ, íåäîêð³â’ÿ, êðîâîâèëèâè, ñòàç âèíèêàþòü ëåãøå ³ ÷àñò³øå, í³æ ó äîðîñëèõ, ùî çàëåæèòü â³ä íåçð³ëîñò³ ðåãóëÿòîðíèõ ìåõàí³çì³â êðîâîîá³ãó. Òðîìáîç òà ³íôàðêò ó ä³òåé çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äøå, í³æ ó äîðîñëèõ. Âèíèêàþòü ö³ ïîðóøåííÿ êðîâîîá³ãó ïåðåâàæíî â çâ’ÿçêó ç ïîðîêàìè ðîçâèòêó ñåðöåâî-ñóäèííî¿ ñèñòåìè, ïðèºäíàííÿì äî íèõ âòîðèííî¿ ñåïòè÷íî¿ ³íôåêö³¿ àáî ïðè äåÿêèõ ãîñòðèõ ³íôåêö³éíèõ õâîðîáàõ (äèôòåð³ÿ, â³ðóñíèé ì³îêàðäèò òà ³í.)

128

ÏÎÂÍÎÊв’ß

Ïîâíîêð³â’ÿ (ã³ïåðåì³ÿ) â çàëåæíîñò³ â³ä ðîçïîâñþäæåííÿ ïðîöåñó ìîæå áóòè àðòåð³àëüíèì ³ âåíîçíèì.

Àðòåð³àëüíå ïîâíîêð³â’ÿ Àðòåð³àëüíå ïîâíîêð³â’ÿ — ï³äâèùåíå êðîâîíàïîâíåííÿ îðãàíó, òêàíèíè âíàñë³äîê çá³ëüøåíîãî ïðèòîêó àðòåð³àëüíî¿ êðîâ³. Âîíî ìîæå áóòè çàãàëüíèì, ùî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè çá³ëüøåíí³ îᒺìó öèðêóëþþ÷î¿ êðîâ³ (ïëåòîðà) àáî ê³ëüêîñò³ åðèòðîöèò³â (åðèòðåì³ÿ).  òàêèõ âèïàäêàõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ÷åðâîíèé êîë³ð øê³ðíîãî ïîêðîâó é ñëèçîâèõ îáîëîíîê ³ ï³äâèùåííÿ àðòåð³àëüíîãî òèñêó. ×àñò³øå àðòåð³àëüíà ã³ïåðåì³ÿ ìàº ì ³ ñ ö å â è é õàðàêòåð ³ âèíèêຠçà ð³çíîìàí³òíèõ ïðè÷èí. Ðîçð³çíÿþòü ô ³ ç ³ î ë î ã ³ ÷ í ó àðòåð³àëüíó ã³ïåðåì³þ, ùî âèíèêຠï³ä âïëèâîì àäåêâàòíèõ äîç ô³çè÷íèõ ³ õ³ì³÷íèõ ôàêòîð³â, ïî÷óòòÿ ãí³âó, ñîðîìëèâîñò³ (ðåôëåêòîðíà ã³ïåðåì³ÿ), ïðè ïîñèëåíí³ ôóíêö³¿ îðãàí³â (ðîáî÷à ã³ïåðåì³ÿ), ³ ï à ò î ë î ã ³ ÷ í ó àðòåð³àëüíó ã³ïåðåì³þ. Âèõîäÿ÷è ç îñîáëèâîñòåé åò³îëî㳿 òà ìåõàí³çìó ðîçâèòêó, âèä³ëÿþòü òàê³ âèäè ï à ò î ë î ã ³ ÷ í î ¿ à ð ò å ð ³ à ë ü í î ¿ ã ³ ï å ð å ì ³ ¿: àíã³îíåâðîòè÷íó (íåéðîïàðàë³òè÷íó); êîëàòåðàëüíó; ã³ïåðåì³þ ï³ñëÿ àíå쳿 (ïîñòàíåì³÷íó); âàêàòíó; çàïàëüíó; ã³ïåðåì³þ íà ï³äñòàâ³ àðòåð³îâåíîçíîãî ñâèùà. Àíã³îíåâðîòè÷íà (íåéðîïàðàë³òè÷íà) ã³ïåðåì³ÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ÿê íàñë³äîê ïîäðàçíåííÿ ñóäèííîðîçøèðþâàëüíèõ íåðâ³â àáî ïàðàë³÷ó ñóäèííîçâóæóþ÷èõ íåðâ³â. Øê³ðà, ñëèçîâ³ îáîëîíêè ñòàþòü ÷åðâîíèìè, òðîõè ïðèïóõëèìè, ïðè äîòèêó — òåïëèìè àáî íàâ³òü ãàðÿ÷èìè. Òàêèé âèä ã³ïåðå쳿 ìîæå âèíèêàòè â äåÿêèõ ä³ëÿíêàõ ò³ëà ïðè ïîðóøåíí³ ³ííåðâàö³¿; íà øê³ð³ òà ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ îáëè÷÷ÿ ïðè äåÿêèõ ³íôåêö³éíèõ õâîðîáàõ, ïðè ÿêèõ ìîæëèâå óðàæåííÿ âóçë³â ñèìïàòè÷íî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè; öåé âèä ã³ïåðå쳿 ïðîõîäèòü øâèäêî, áåç íàñë³äê³â. Êîëàòåðàëüíà ã³ïåðåì³ÿ âèíèêຠâ çâ’ÿçêó ç óòðóäíåííÿì êðîâîòîêó ïî ìàã³ñòðàëüíîìó àðòåð³àëüíîìó ñòîâáóðó, çàêðèòîìó òðîìáîì àáî åìáîëîì.  òàêèõ âèïàäêàõ êðîâ ñïðÿìîâóºòüñÿ ïî êîëàòåðàëüíèõ ñóäèíàõ. Ïðîñâ³ò ¿õ ðåôëåêòîðíî ðîçøèðþºòüñÿ, ïðèïëèâ àðòåð³àëüíî¿ êðîâ³ ïîñèëþºòüñÿ ³ òêàíèíà îäåðæóº ï³äâèùåíó ê³ëüê³ñòü êðîâ³. óïåðåì³ÿ ï³ñëÿ àíå쳿 (ïîñòàíåì³÷íà) ðîçâèâàºòüñÿ â òèõ âèïàäêàõ, êîëè ôàêòîð, ÿêèé âèêëèêàâ ñòèñíåííÿ àðòå𳿠(ïóõëèíà, ñêîïè÷åííÿ ð³äèíè â ïîðîæíèíàõ, ë³ãàòóðà ³ ò.³í.) ³ íåäîêð³â’ÿ òêàíèí, øâèäêî óñóâàºòüñÿ.  òàêèõ âèïàäêàõ ñóäèíè ðàí³øå çíåêðîâëåíî¿ òêàíèíè ð³çêî ðîçøèðþþòüñÿ ³ ïåðåïîâíþþòüñÿ êðîâ’þ, ùî ìîæå ïðèçâåñòè íå ò³ëüêè äî ¿õ ðîçðèâó ³ êðîâîâèëèâó, àëå é äî íåäîêð³â’ÿ ³íøèõ îðãàí³â, íàïð., ãîëîâíîãî ìîçêó, â çâ’ÿçêó 129

ç ð³çêèì ïåðåðîçïîä³ëîì êðîâ³. Òîìó òàê³ ìàí³ïóëÿö³¿, ÿê âèäàëåííÿ ð³äèíè ç ïîðîæíèí ò³ëà, âåëèêèõ ïóõëèí, çíÿòòÿ åëàñòè÷íîãî äæãóòà, ñë³ä ïðîâîäèòè ïîâ³ëüíî. Âàêàòíà ã³ïåðåì³ÿ (â³ä ëàò. vacuus — ïóñòèé) ðîçâèâàºòüñÿ â çâ’ÿçêó ³ç çíèæåííÿì áàðîìåòðè÷íîãî òèñêó. Âîíà ìîæå áóòè ç à ã à ë ü í î þ, íàïð., ó âîäîëàç³â ³ êåñîííèõ ðîá³òíèê³â ïðè øâèäêîìó ï³äéîì³ ç ì³ñöÿ ï³äâèùåíîãî òèñêó. óïåðåì³ÿ, ùî ïðè öüîìó âèíèêàº, ñïîëó÷àºòüñÿ ç ãàçîâîþ åìáî볺þ, òðîìáîçîì ñóäèí ³ êðîâîâèëèâàìè. Ì ³ ñ ö å â à âàêàòíà ã³ïåðåì³ÿ ç’ÿâëÿºòüñÿ íà øê³ð³ ï³ä âïëèâîì, íàïðèêëàä, ìåäè÷íèõ áàíîê, ÿê³ óòâîðþþòü íàä ¿¿ ïåâíèìè ä³ëüíèöÿìè ðîçð³äæåíèé ïðîñò³ð (âàêóóì). Çàïàëüíà ã³ïåðåì³ÿ — ïîñò³éíèé ñóïóòíèê çàïàëåííÿ (äèâ. Çàïàëåííÿ). óïåðåì³ÿ íà ï³äñòàâ³ àðòåð³îâåíîçíîãî ñâèùà âèíèêຠâ òèõ âèïàäêàõ, êîëè, íàïðèêëàä, ïðè âîãíåñòð³ëüíîìó óðàæåíí³ àáî ³íø³é òðàâì³ â³äáóâàºòüñÿ ñïîëó÷åííÿ ì³æ àðòåð³ºþ ³ âåíîþ, òîä³ àðòåð³àëüíà êðîâ ñïðÿìîâóºòüñÿ ó âåíó. Ç í à ÷ å í í ÿ ïàòîëîã³÷íî¿ àðòåð³àëüíî¿ ã³ïåðå쳿 âèçíà÷àºòüñÿ çà ¿¿ âèäîì. Êîëàòåðàëüíà ã³ïåðåì³ÿ çà ñâîºþ ñóòòþ º êîìïåíñàòîðíîþ ³ çàáåçïå÷óº êðîâîîá³ã ïðè çàêðèòîìó àðòåð³àëüíîìó ñòîâáóð³. Çàïàëüíà ã³ïåðåì³ÿ — îáîâ’ÿçêîâèé êîìïîíåíò ö³º¿ çàõèñíî-ïðèñòîñóâàëüíî¿ ðåàêö³¿. Ðàçîì ç òèì âàêàòíà ã³ïåðåì³ÿ ñòຠîäí³ºþ ³ç ñêëàäîâèõ ÷àñòèí êåñîííî¿ õâîðîáè.

Âåíîçíå ïîâíîêð³â’ÿ Âåíîçíå ïîâíîêð³â’ÿ — ï³äâèùåíå êðîâîíàïîâíåííÿ îðãàíó àáî òêàíèíè â çâ’ÿçêó ç ïîðóøåííÿì (çìåíøåííÿì) â³äòîêó êðîâ³; ïðèïëèâ êðîâ³ ïðè öüîìó íå çì³íåíèé àáî çìåíøåíèé. Çàñò³é âåíîçíî¿ êðîâ³ (çàñò³éíà ã³ïåðåì³ÿ) ïðèçâîäèòü äî ðîçøèðåííÿ âåí ³ êàï³ëÿð³â (ìàë. 53), ñïîâ³ëüíåííÿ â íèõ êðîâîòîêó, ç ÷èì ïîâ’ÿçàí³ ðîçâèòîê ã³ïîêñ³¿, ï³äâèùåííÿ ïðîíèêíîñò³ áàçàëüíèõ ìåìáðàí êàï³ëÿð³â. Âåíîçíå ïîâíîêð³â’ÿ ìîæå áóòè çàãàëüíèì ³ ì³ñöåâèì. Çàãàëüíå âåíîçíå ïîâíîêð³â’ÿ Çàãàëüíå âåíîçíå ïîâíîêð³â’ÿ ðîçâèâàºòüñÿ ïðè õâîðîáàõ ñåðöåâî-ñóäèííî¿ ñèñòåìè, ÿê³ ñïðè÷èíÿþòü ãîñòðó àáî õðîí³÷íó ñåðöåâó (ñåðöåâî-ñóäèííó) íåäîñòàòí³ñòü; ìîæå áóòè ÿê ãîñòðèì, òàê ³ õðîí³÷íèì. Ïðè ãîñòðîìó çàãàëüíîìó âåíîçíîìó ïîâíîêð³â’¿, ùî º ïðîÿâîì ñèíäðîìó ãîñòðî¿ ñåðöåâî¿ íåäîñòàòíîñò³ (íåäîñòàòí³ñòü ñêîðî÷óâàëüíî¿ çäàòíîñò³ ì³îêàðäà, íàïð., ïðè ³íôàðêò³ ì³îêàðäà, ãîñòðîìó ì³îêàðäèò³), âíàñë³äîê ã³ïîêñè÷íîãî ïîøêîäæåííÿ ã³ñòîãåìàòè÷íèõ áàð’ºð³â ³ ð³çêîãî ï³äâèùåííÿ êàï³ëÿðíî¿ ïðîíèêíîñò³ â òêàíèíàõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïëàçìàòè÷íå ïðîñî÷óâàííÿ (ïëàçìîðàã³ÿ) ³ íàáðÿê, 130

Ìàë. 53. Âåíîçíà ã³ïåðåì³ÿ. Êàï³ëÿðè ³ âåíè ëåãåí³ ðîçøèðåí³ é ïåðåïîâíåí³ êðîâ’þ

ñòàçè â êàï³ëÿðàõ ³ ìíîæèíí³ êðîâîâèëèâè ä³àïåäåçíîãî õàðàêòåðó; â ïàðåíõ³ìàòîçíèõ îðãàíàõ ðîçâèâàþòüñÿ äèñòðîô³÷í³ òà íåêðîòè÷í³ çì³íè. Ñòðóêòóðíî-ôóíêö³îíàëüí³ îñîáëèâîñò³ îðãàíó, â ÿêîìó âèíèêຠãîñòðèé âåíîçíèé çàñò³é, âèçíà÷àþòü ïåðåâàãó íàáðÿêîâî-ïëàçìîðàã³÷íèõ, ãåìîðàã³÷íèõ àáî äèñòðîô³÷íèõ ³ íåêðîòè÷íèõ çì³í, ìîæëèâå ¿õ ñïîëó÷åííÿ. óñòîô³ç³îëîã³÷í³ îñîáëèâîñò³ àåðîãåìàòè÷íîãî áàð’ºðó ëåãåíü ïîÿñíþþòü ðîçâèòîê íàáðÿêó ³ ãåìîðàã³é ïðè ãîñòðîìó âåíîçíîìó çàñòî¿.  íèðêàõ, âíàñë³äîê îñîáëèâîñòåé ñòðóêòóðè íåôðîíó ³ êðîâîîá³ãó, âèíèêàþòü, â îñíîâíîìó, äèñòðîô³÷í³ òà íåêðîòè÷í³ çì³íè, îñîáëèâî åï³òåë³þ êàíàëüö³â.  ïå÷³íö³, â çâ’ÿçêó ç îñîáëèâîñòÿìè àðõ³òåêòîí³êè ïå÷³íêîâî¿ ÷àñòî÷êè òà ¿¿ êðîâîîá³ãó, â í³é ïðè ãîñòðîìó ïîâíîêð³â’¿ ç’ÿâëÿþòüñÿ öåíòðîëîáóëÿðí³ êðîâîâèëèâè ³ íåêðîçè. Õðîí³÷íå çàãàëüíå âåíîçíå ïîâíîêð³â’ÿ äîñèòü ÷àñòî º ïðîÿâîì ñèíäðîìó õðîí³÷íî¿ ñåðöåâî¿ (ñåðöåâî-ñóäèííî¿) íåäîñòàòíîñò³, ÿêà óñêëàäíþº áàãàòî õðîí³÷íèõ çàõâîðþâàíü ñåðöÿ (ïîðîêè ñåðöÿ, ³øåì³÷íà õâîðîáà ñåðöÿ, õðîí³÷íèé ì³îêàðäèò, ì³îêàðä³îïàò³¿, ô³áðîåëàñòîç åíäîêàðäà òà ³í.). Âîíî íåð³äêî ïðèâîäèòü äî òÿæêèõ, íåîáîðîòíèõ çì³í îðãàí³â ³ òêàíèí. Äîâãî ï³äòðèìóþ÷è ñòàí òêàíèííî¿ ã³ïîêñ³¿, âîíî âèçíà÷ຠðîçâèòîê íå ò³ëüêè ïëàçìîðà㳿, íàáðÿêó, ñòàçó ³ êðîâîâèëèâ³â, äèñòðîô³¿ òà íåêðîçó, àëå é àòðîô³÷íèõ òà ñêëåðîòè÷íèõ çì³í. Ñêëåðîòè÷í³ çì³íè, òîáòî ðîçâèòîê ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ïîâ’ÿçàí³ ç òèì, ùî õðîí³÷íà ã³ïîêñ³ÿ ñòèìóëþº ñèíòåç êîëàãåíó ô³áðîáëàñòàìè ³ ô³áðîáëàñòîïîä³áíèìè êë³òèíàìè. Ñïîëó÷íà òêàíèíà âèò³ñíÿº ïàðåíõ³ìàòîçí³ åëåìåíòè, ðîçâèâàºòüñÿ çàñò³éíå óù³ëüíåííÿ (³íäóðàö³ÿ) îðãàí³â ³ òêàíèí. Ïîðî÷íå êîëî ïðè õðîí³÷íîìó âåíîçíîìó ïîâíîêð³â’¿ çàìèêàºòüñÿ ðîçâèòêîì êàï³ëÿðíî-ïàðåíõ³ìàòîçíîãî áëîêó â çâ’ÿçêó ç «ïîòîâùåííÿì» áàçàëüíèõ ìåìáðàí åíäîòåë³þ ³ åï³òåë³þ çà ðàõóíîê ï³äâèùåíî¿ ïðîäóêö³¿ êîëàãåíó ô³áðîáëàñòàìè, ãëàäêîì’ÿçîâèìè êë³òèíàìè ³ ë³ïîô³áðîáëàñòàìè. 131

Ç ì ³ í è î ð ã à í ³ â ïðè õðîí³÷íîìó âåíîçíîìó çàñòî¿, íåçâàæàþ÷è íà ö³ëèé ðÿä çàãàëüíèõ ðèñ (çàñò³é òà ³íäóðàö³ÿ), ìàþòü ñâî¿ îñîáëèâîñò³. Ø ê ³ ð à, îñîáëèâî íèæí³õ ê³íö³âîê, ñòຠõîëîäíîþ ³ íàáóâຠñèíüîãî çàáàðâëåííÿ (ö³àíîç). Âåíè øê³ðè ³ ï³äøê³ðíî¿ êë³òêîâèíè ðîçøèðåí³, ïåðåïîâíåí³ êðîâ’þ; ðîçøèðåí³ òà ïåðåïîâíåí³ ë³ìôîþ ³ ë³ìôàòè÷í³ ñóäèíè. Âèðàæåí³ íàáðÿê äåðìè ³ ï³äøê³ðíî¿ êë³òêîâèíè, ðîçâèòîê â øê³ð³ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè.  çâ’ÿçêó ç âåíîçíèì çàñòîºì, íàáðÿêîì ³ ñêëåðîçîì â øê³ð³ âèíèêàþòü çàïàëüí³ ïðîöåñè ³ âèðàçêè, ùî äîâãèé ÷àñ íå çàãîþþòüñÿ. Ïðè õðîí³÷íîìó âåíîçíîìó çàñòî¿ ï å ÷ ³ í ê à çá³ëüøåíà, ù³ëüíà, êðà¿ îêðóãë³, ïîâåðõíÿ ðîçòèíó ñ³ðî-æîâòà ç òåìíî-÷åðâîíèì êðàïîì, ñõîæà íà ìóñêàòíèé ãîð³õ, òîìó òàêó ïå÷³íêó íàçèâàþòü «ìóñêàòíîþ» (ìàë. 54). Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó ä î ñ ë ³ ä æ å í í ³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ, ùî ïîâíîêðîâí³ ëèøå öåíòðàëüí³ â³ää³ëè ÷àñòî÷îê, äå ãåïàòîöèòè çðóéíîâàí³ (äèâ. ìàë 54); ö³ ä³ëÿíêè íà ðîçòèí³ ïå÷³íêè òåìíî-÷åðâîíîãî êîëüîðó. Íà ïåðèôå𳿠÷àñòî÷îê êë³òèíè ïå÷³íêè çíàõîäÿòüñÿ â ñòàí³ äèñòðîô³¿, ÷àñòî æèðîâî¿, ÷èì ïîÿñíþºòüñÿ ñ³ðî-æîâòèé êîë³ð òêàíèíè ïå÷³íêè. Ì î ð ô î ã å í å ç çì³í ïå÷³íêè ïðè òðèâàëîìó âåíîçíîìó çàñòî¿ äîñèòü ñêëàäíèé (ñõåìà 6). Âèá³ðêîâå ïîâíîêð³â’ÿ öåíòðó ÷àñòî÷îê ïîâ’ÿçàíå ç òèì, ùî çàñò³é â ïå÷³íö³ îõîïëþº, ïåðø çà âñå, ïå÷³íêîâ³ âåíè, ðîçïîâñþäæóþ÷èñü íà çá³ðí³ òà öåíòðàëüí³ âåíè, à ïîò³ì ³ íà ñèíóñî¿äè. Îñòàíí³ ðîçøèðþþòüñÿ íå ò³ëüêè â öåíòðàëüíèõ ³ ñåðåäí³õ â³ää³ëàõ ÷àñòî÷îê, äå çóñòð³÷àþòü îï³ð ç áîêó âïàäàþ÷èõ â ñèíóñî¿äè êàï³ëÿðíèõ ðîçãàëóæåíü ïå÷³íêîâî¿ àðòåð³¿, äå òèñê âèùå, í³æ ó ñèíóñî¿äàõ.  ì³ðó çðîñòàííÿ ïîâíîêð³â’ÿ â öåíòð³ ÷àñòî÷îê ç’ÿâëÿþòüñÿ êðîâîâèëèâè; â ãåïàòîöèòàõ ïðè öüîìó ðîçâèâàþòüñÿ äèñòðîô³ÿ, àòðîô³ÿ ³ íåêðîç. Ãåïàòîöèòè ïåðèôå𳿠÷àñòî÷îê êîìïåíñàòîðíî ã³ïåðòðîôóþòüñÿ ³ ñòàþòü ñõîæèìè íà öåíòðîëîáóëÿðí³. Ðîçðîñòàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè â çîí³ êðîâîâèëèâ³â ³ çàãèáåë³ ãåïàòîöèò³â ïîâ’ÿçàíî ç ïðîë³ôåðàö³ºþ êë³òèí ñèíóñî¿ä³â — ë³ïîöèò³â, ÿê³ ìîæóòü âèñòóïàòè â ðîë³ ô³áðîáëàñò³â (äèâ. ìàë. 54), à ïîáëèçó öåíòðàëüíèõ ³ çá³ðíèõ âåí — ç ïðîë³ôåðàö³ºþ ô³áðîáëàñò³â àäâåíòèö³¿ öèõ âåí. Âíàñë³äîê ðîçðîñòàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè â ñèíóñî¿äàõ ç’ÿâëÿºòüñÿ áåçïåðåðâíà áàçàëüíà ìåìáðàíà (â íîðìàëüí³é ïå÷³íö³ âîíà â³äñóòíÿ), òîáòî â³äáóâàºòüñÿ êàï³ëÿðèçàö³ÿ ñèíóñî¿ä³â, âèíèêຠêàï³ëÿðíî-ïàðåíõ³ìàòîçíèé áëîê, ùî ïîñèëþº ã³ïîêñ³þ, ïðèçâîäèòü äî ïðîãðåñóâàííÿ àòðîô³÷íèõ ³ ñêëåðîòè÷íèõ çì³í ïå÷³íêè. Öüîìó ïðîöåñîâ³ ñïðèÿº òàêîæ øóíòóâàííÿ êðîâ³, ÿêå ðîçâèâàºòüñÿ ïðè ñêëåðîç³ ñò³íîê ³ îáòóðàö³¿ ïðîñâ³òó áàãàòüîõ öåíòðàëüíèõ ³ çá³ðíèõ âåí, à òàêîæ çðîñòàþ÷èé çàñò³é ë³ìôè — òàê ôîðìóºòüñÿ çàñò³éíèé ô³áðîç (ñêëåðîç) ïå÷³íêè. 132

á

à

ÏðÏ

Ôá

ÊëÂ

â Ìàë. 54. Ìóñêàòíà ïå÷³íêà:

à — âèãëÿä íà ðîçòèí³; á — â öåíòð³ ïå÷³íêîâî¿ ÷àñòî÷êè (çâåðõó çë³âà) ð³çêî ðîçøèðåí³ ñèíóñî¿äè, ãåïàòîöèòè çðóéíîâàí³; íà ïåðèôå𳿠÷àñòî÷êè (çíèçó ñïðàâà) âîíè çáåðåæåí³ (ì³êðîñêîï³÷íèé âèãëÿä); ⠗ â ïåðèñèíóñî¿äàëüíîìó ïðîñòîð³ (ÏðÏ) ô³áðîáëàñòè (Ôá) ³ êîëàãåíîâ³ âîëîêíà (ÊëÂ). Åëåêòðîíîãðàìà. × 27 000

133

Ñ õ å ì à 6. Ìîðôîãåíåç çàñò³éíîãî ô³áðîçó ïå÷³íêè Õðîí³÷íèé âåíîçíèé çàñò³é, ã³ïîêñ³ÿ Ñêëåðîç ñò³íîê ³ îáë³òåðàö³ÿ ïðîñâ³ò³â öåíòðàëüíèõ ³ çá³ðíèõ âåí

Ïîâíîêð³â’ÿ, êðîâîâèëèâè, çàãèáåëü ãåïàòîöèò³â â öåíòð³ ÷àñòî÷îê

Ðîçðîñòàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè â öåíòð³ ÷àñòî÷îê

Ïðîë³ôåðàö³ÿ ô³áðîáëàñò³â àäâåíòèö³¿ âåí ³ ë³ïîöèò³â, ÿê³ âèêîíóþòü ðîëü ô³áðîáëàñò³â

Øóíòóâàííÿ êðîâ³

Êàï³ëÿðèçàö³ÿ ñèíóñî¿ä³â Ïðîãðåñóþ÷èé ô³áðîç ïå÷³íêè Íåäîñòàòí³ñòü ë³ìôàòè÷íî¿ ñèñòåìè

Ïðè ïðîãðåñóþ÷îìó ðîçâèòêó ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ç’ÿâëÿºòüñÿ íåçàâåðøåíà ðåãåíåðàö³ÿ ãåïàòîöèò³â ç óòâîðåííÿì âóçë³â-ðåãåíåðàò³â, ïåðåáóäîâà ³ äåôîðìàö³ÿ îðãàíó. Ðîçâèâàºòüñÿ çàñò³éíèé (ìóñêàòíèé) öèðîç ïå÷³íêè, ÿêèé íàçèâàºòüñÿ òàêîæ ñåðöåâèì, îñê³ëüêè çâè÷àéíî â³í çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè õðîí³÷í³é ñåðöåâ³é íåäîñòàòíîñò³.  ë å ã å í ÿ õ ïðè õðîí³÷íîìó âåíîçíîìó ïîâíîêð³â’¿ â³äáóâàþòüñÿ äâà âèäè çì³í — ìíîæèíí³ êðîâîâèëèâè, ÿê³ îáóìîâëþþòü ãåìîñèäåðîç ëåãåíü, ³ ðîçâèòîê ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, òîáòî ñêëåðîç. Ëåãåí³ ñòàþòü âåëèêèìè, áóðèìè ³ ù³ëüíèìè — áóðå óù³ëüíåííÿ (³íäóðàö³ÿ) ëåãåíü (ìàë. 55).  ì î ð ô î ã å í å ç ³ áóðîãî óù³ëüíåííÿ ëåãåíü çíà÷íó ðîëü â³ä³ãðàþòü çàñò³éíå ïîâíîêð³â’ÿ òà ã³ïåðòåíç³ÿ â ìàëîìó êîë³ êðîâîîá³ãó, ÿê³ âåäóòü äî ã³ïîêñ³¿ òà ï³äâèùåííÿ ñóäèííî¿ ïðîíèêíîñò³, íàáðÿêó, ä³àïåäåçíèõ êðîâîâèëèâ³â (ñõåìà 7). Ðîçâèòêîâ³ òàêèõ çì³í ïåðåäóþòü àäàïòèâí³ ïðîöåñè â ñóäèííîìó ðóñë³ ëåãåíü. Ó â³äïîâ³äü íà ã³ïåðòåíç³þ â ìàëîìó êîë³ êðîâîîá³ãó âèíèêຠã³ïåðòðîô³ÿ ì’ÿçîâî-åëàñòè÷íèõ ñòðóêòóð äð³áíèõ ã³ëîê ëåãåíåâî¿ âåíè ³ àðòå𳿠ç ïåðåáóäîâîþ ñóäèí çà òèïîì çàìèêàþ÷èõ àðòåð³é, ÿê³ îõîðîíÿþòü êàï³ëÿðè ëåãåíü â³ä ð³çêîãî ïåðåïîâíåííÿ êðîâ’þ. 134

×åðåç äåÿêèé ÷àñ àäàïòèâí³ çì³íè ñóäèí ëåãåí³ çì³íþþòüñÿ ñêëåðîòè÷íèìè, ðîçâèâàºòüñÿ äåêîìïåíñàö³ÿ ëåãåíåâîãî êðîâîîá³ãó, ïåðåïîâíåííÿ êàï³ëÿð³â ì³æàëüâåîëÿðíèõ ïåðåãîðîäîê êðîâ’þ. Çðîñòຠã³ïîêñ³ÿ òêàíèíè, â çâ’ÿçêó ç ÷èì ï³äâèùóºòüñÿ ñóäèííà ïðîíèêí³ñòü, âèíèêàþòü ìíîæèíí³ ä³àïåäåçí³ êðîâîâèëèâè.  àëüâåîëàõ, áðîíõàõ, ì³æàëüâåîëÿðíèõ ïåðåãîðîäêàõ, ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèíàõ ³ âóçëàõ ç’ÿâëÿþòüñÿ ñêîïè÷åííÿ íàâàíòàæåíèõ ãåìîñèäåðèíîì êë³òèí — ñèäåðîáëàñò³â ³ ñèäåðîôàã³â (äèâ. ìàë. 55) òà â³ëüíîëåæà÷îãî ãåìîñèäåðèíó; âèíèêຠäèôóçíèé ãåìîñèäåðîç ëåãåíü. Ãåìîñèäåðèí ³ á³ëêè ïëàçìè (ô³áðèí) «çàñì³÷óþòü» ñòðîìó ³ ë³ìôàòè÷í³ äðåíàæ³ ëåãåíü, ùî ñïðè÷èíÿº ðåçîðáö³éíó íåäîñòàòí³ñòü ë³ìôàòè÷íî¿ ñèñòåìè, ÿêà çì³íþºòüñÿ ìåõàí³÷íîþ. Ñêëåðîç êðîâîíîñíèõ ñóäèí ³ íåäîñòàòí³ñòü ë³ìôàòè÷íî¿ ñèñòåìè ïîñèëþþòü ëåãåíåâó ã³ïîêñ³þ, ÿêà ñòຠïðè÷èíîþ ïðîë³ôåðàö³¿ ô³áðîáëàñò³â, ïîòîâùåííÿ ì³æàëüâåîëÿðíèõ ïåðåãîðîäîê (äèâ. ìàë. 55). Òàê âèíèêຠêàï³ëÿðíî-ïàðåíõ³ìàòîçíèé áëîê, ùî çàìèêຠïîðî÷íå êîëî â ìîðôîãåíåç³ ³íäóðàö³¿ ëåãåíü, — ðîçâèâàºòüñÿ çàñò³éíèé ñêëåðîç ß

ÊëÂ

Ôá

ÂÔá Êàï

ÑÏ

ÅÑ Åï Åí ÁÌ à

á

Åð

Ñô

Ìàë. 55. Áóðå óù³ëüíåííÿ ëåãåí³:

à — ñèäåðîáëàñòè ³ ñèäåðîôàãè â ïðîñâ³ò³ ëåãåíåâèõ àëüâåîë, ñêëåðîç ì³æàëüâåîëÿðíèõ ïåðåãîðîäîê (ì³êðîñêîï³÷íèé âèãëÿä); á — â ðîçøèðåíîìó ñåïòàëüíîìó ïðîñòîð³ (ÑÏ) ñèäåðîôàã (Ñô) ³ àêòèâíèé ô³áðîáëàñò (Ôá), öèòîïëàçìà ÿêîãî óòâîðþº äîâãèé â³äðîñòîê (ÂÔá) ³ âì³ùóº áàãàòî êàíàëüö³â ãðàíóëÿðíî¿ åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè (ÅÑ), â³ëüíèõ ðèáîñîì. Ïîáëèçó ò³ëà ô³áðîáëàñòà çíàõîäÿòüñÿ êîëàãåíîâ³ âîëîêíà (ÊëÂ). Êàï — êàï³ëÿð; ÁÌ — áàçàëüíà ìåìáðàíà; Åí — åíäîòåë³é; Åï — àëüâåîëÿðíèé åï³òåë³é; Åð — åðèòðîöèò, ß — ÿäðî. Åëåêòðîíîãðàìà. × 12 500

135

Ñ õ å ì à 7. Ìîðôîãåíåç áóðîãî óù³ëüíåííÿ ëåãåíü Õðîí³÷íå âåíîçíå ïîâíîêð³â’ÿ, ëåãåíåâà ã³ïåðòåíç³ÿ, òêàíèííà ã³ïîêñ³ÿ Àäàïòèâíà ïåðåáóäîâà ëåãåíåâèõ âåí ³ àðòåð³é Ñêëåðîç ëåãåíåâèõ ñóäèí, çðèâ àäàïòàö³¿ Ïîñèëåííÿ òêàíèííî¿ ã³ïîêñ³¿

Ðîçøèðåííÿ ³ ïîâíîêð³â’ÿ êàï³ëÿð³â

Ðîçøèðåííÿ ³ ïîâíîêð³â’ÿ êàï³ëÿð³â

ϳäâèùåííÿ ñóäèííî¿ ïðîíèêíîñò³

ϳäâèùåííÿ ñóäèííî¿ ïðîíèêíîñò³

ijàïåäåçí³ êðîâîâèëèâè — ãåìîñèäåðîç

Àêòèâàö³ÿ ô³áðîáëàñò³â – ïíåâìîñêëåðîç

Íåäîñòàòí³ñòü ë³ìôàòè÷íî¿ ñèñòåìè

Âèõ³ä â òêàíèíè á³ëê³â ïëàçìè

ëåãåíü. ³í á³ëüø çíà÷íèé â íèæí³õ â³ää³ëàõ ëåãåíü, äå ñèëüí³øå âèðàæåíèé âåíîçíèé çàñò³é ³ á³ëüøå ñêîïè÷åíü êðîâ’ÿíèõ ï³ãìåíò³â, ô³áðèíó. Ïíåâìîñêëåðîç, ÿê ³ ãåìîñèäåðîç, ïðè áóðîìó óù³ëüíåíí³ ëåãåíü ìຠêàóäîàï³êàëüíå ðîçïîâñþäæåííÿ ³ çàëåæèòü â³ä ñòóïåíþ ³ äîâãî÷àñíîñò³ âåíîçíîãî çàñòîþ â ëåãåíÿõ. ²ñíóº ³äåîïàòè÷íà áóðà ³íäóðàö³ÿ ëåãåíü (³ä³îïàòè÷íèé, àáî åñåíö³àëüíèé ãåìîñèäåðîç ëåãåíü, ïíåâìîãåìîðàã³÷íà ðåì³òèâíà àíåì³ÿ; ñèíäðîì Öåëåíà—Ãåëåðñòåäòà). Öÿ õâîðîáà çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî, ïåðåâàæíî ó ä³òåé â³êîì â³ä 3 äî 8 ðîê³â. Ìîðôîãåíåç åñåíö³àëüíîãî ãåìîñèäåðîçó ëåãåíü ïðèíöèïîâî íå â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä îïèñàíîãî ïðè âòîðèííîìó áóðîìó óù³ëüíåíí³ ëåãåíü. Îäíàê ãåìîñèäåðîç ïðè öüîìó âèðàæåíèé çíà÷íî á³ëüøå ³ ÷àñò³øå ñïîëó÷àºòüñÿ ç ìíîæèííèìè ãåìîðàã³ÿìè. Ïðè÷èíîþ çàõâîðþâàííÿ ââàæàþòü ïåðâèííèé íåäîðîçâèòîê åëàñòè÷íîãî êàðêàñó ëåãåíåâèõ ñóäèí, âíàñë³äîê ÷îãî â ëåãåíÿõ âèíèêàþòü àíåâðèçìè ñóäèí, çàñò³é êðîâ³ òà ä³àïåäåçí³ êðîâîâèëèâè; íå âèêëþ÷àþòü ïðè öüîìó ³ ðîë³ ³íôåêö³éíèõ õâîðîá, ³íòîêñèêàö³é, àëåð㳿 òà àóòî³ìóí³çàö³¿.

Í è ð ê è ïðè õðîí³÷íîìó âåíîçíîìó çàñòî¿ ñòàþòü çá³ëüøåíèìè, ù³ëüíèìè ³ ö³àíîòè÷íèìè — ö³àíîòè÷íà ³íäóðàö³ÿ íèðîê; 136

îñîáëèâî ïîâíîêðîâí³ âåíè ìîçêîâî¿ ðå÷îâèíè ³ ïðèêîðäîííî¿ çîíè. Íà ôîí³ âåíîçíîãî çàñòîþ ðîçâèâàºòüñÿ ë³ìôîñòàç.  óìîâàõ çðîñòàþ÷î¿ ã³ïîêñ³¿ âèíèêຠäèñòðîô³ÿ íåôðîöèò³â ãîëîâíèõ â³ää³ë³â íåôðîíó ³ ñêëåðîç, ÿêèé íå áóâຠð³çêî âèðàæåíèì. Õðîí³÷íèé âåíîçíèé çàñò³é â ñ å ë å ç ³ í ö ³ òàêîæ ïðèçâîäèòü äî ¿¿ ö³àíîòè÷íî¿ ³íäóðàö³¿. Âîíà çá³ëüøåíà, ù³ëüíà, òåìíî-âèøíåâîãî êîëüîðó; âèÿâëÿºòüñÿ àòðîô³ÿ ôîë³êóë³â ³ ñêëåðîç ïóëüïè. Ïðè çàãàëüíîìó õðîí³÷íîìó âåíîçíîìó çàñòî¿ ö³àíîòè÷íà ³íäóðàö³ÿ âëàñòèâà é ³íøèì îðãàíàì.

̳ñöåâå âåíîçíå ïîâíîêð³â’ÿ ̳ñöåâå âåíîçíå ïîâíîêð³â’ÿ (ã³ïåðåì³ÿ) ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè óòðóäíåíí³ â³äòîêó âåíîçíî¿ êðîâ³ â³ä òîãî ÷è ³íøîãî îðãàíó àáî ÷àñòèíè ò³ëà â çâ’ÿçêó ³ç çàêðèòòÿì ïðîñâ³òó âåíè (òðîìáîì àáî åìáîëîì) àáî ñòèñíåíí³ ¿¿ ççîâí³ (ïóõëèíîþ, ðàçâèíóòîþ ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ). Òàê, ð³çêà âåíîçíà ã³ïåðåì³ÿ ø ë ó í ê î â î - ê è ø ê î â î ã î ò ð à ê ò ó ðîçâèâàºòüñÿ ïðè òðîìáîç³ âîð³òíî¿ âåíè. Ìóñêàòíà ïå÷³íêà ³ ìóñêàòíèé öèðîç çóñòð³÷àþòüñÿ íå ò³ëüêè ïðè çàãàëüíîìó âåíîçíîìó ïîâíîêð³â’¿, àëå é ïðè çàïàëåíí³ ïå÷³íêîâèõ âåí òà ¿õ òðîìáîç³ (îáë³òåðóþ÷èé òðîìáîôëåá³ò ïå÷³íêîâèõ âåí), ùî õàðàêòåðíî äëÿ õâîðîáè (ñèíäðîìó) Áàäà — ʳàð³. Ïðè÷èíîþ ö³àíîòè÷íî¿ ³íäóðàö³¿ íèðîê ìîæå ñòàòè òðîìáîç íèðêîâèõ âåí. Äî âåíîçíîãî çàñòîþ ³ íàáðÿêó ê ³ í ö ³ â ê è òàêîæ ïðèçâîäèòü òðîìáîç âåí, ÿêùî êîëàòåðàëüíèé êðîâîîá³ã º íåäîñòàòí³ì. ̳ñöåâà âåíîçíà ã³ïåðåì³ÿ ìîæå âèíèêíóòè ³ â ðåçóëüòàò³ ðîçâèòêó âåíîçíèõ êîëàòåðàëåé ïðè óòðóäíåíí³ àáî ïðèïèíåíí³ â³äòîêó êðîâ³ ïî îñíîâíèõ âåíîçíèõ ìàã³ñòðàëÿõ (íàïð., ïîðòîêàâàëüí³ àíàñòîìîçè ïðè ïîðóøåíí³ â³äòîêó êðîâ³ ïî âîð³òí³é âåí³). Ïåðåïîâíåí³ êðîâ’þ êîëàòåðàëüí³ âåíè ð³çêî ðîçøèðþþòüñÿ, à ñò³íêà ¿õ ñòຠòîíêîþ, ùî ìîæå ñïðè÷èíèòè êðîâîâèëèâè (íàïð., ³ç ðîçøèðåíèõ ³ ïîòîíøåíèõ âåí ñòðàâîõîäó ïðè öèðîç³ ïå÷³íêè). Ç âåíîçíîþ ã³ïåðå쳺þ ïîâ’ÿçàíå âèíèêíåííÿ íå ò³ëüêè ïëàçìîðàã³÷íèõ, äèñòðîô³÷íèõ, àòðîô³÷íèõ ³ ñêëåðîòè÷íèõ çì³í, àëå é âåíîçíèõ (çàñò³éíèõ) ³íôàðêò³â.

Íåäîêð³â’ÿ Íåäîêð³â’ÿì, àáî ³øå쳺þ (â³ä ãðåö. ischo — çàòðèìóâàòè), íàçèâàþòü çìåíøåíå êðîâîíàïîâíåííÿ òêàíèíè, îðãàíó, ÷àñòèíè ò³ëà âíàñë³äîê çìåíøåíîãî ïðèïëèâó êðîâ³. Ìîâà éäå ÿê ïðî íåäîñòàòíº êðîâîíàïîâíåííÿ, òàê ³ ïðî ïîâíå ïðèïèíåííÿ ïðèïëèâó êðîâ³. Çàãàëüíå íåäîêð³â’ÿ, àáî àíåì³ÿ, º íàñë³äêîì çàõâîðþâàííÿ êðîâîòâîðíî¿ ñèñòåìè ³ õàðàêòåðèçóºòüñÿ çíèæåíîþ ê³ëüê³ñòþ åðèòðîöèò³â ³ ãåìîãëîá³íó (äèâ. Àíåì³ÿ); òàêèé âèä àíå쳿 íå ìຠí³ÿêîãî â³äíîøåííÿ äî ðîçëàäó êðîâîîá³ãó.

137

Çì³íè òêàíèí, ÿê³ âèíèêàþòü ïðè íåäîêð³â’¿ , ïîâ’ÿçàí³ ç ã³ïîêñ³ºþ àáî àíîêñ³ºþ, òîáòî êèñíåâèì ãîëîäóâàííÿì.  çàëåæíîñò³ â³ä ïðè÷èíè, ÿêà ïðèçâîäèòü äî íåäîêð³â’ÿ, ÷àñó éîãî âèíèêíåííÿ, òðèâàëîñò³ ã³ïîêñ³¿, ñòóïåíÿ ÷óòëèâîñò³ äî íå¿ òêàíèíè ïðè íåäîêð³â’¿ âèíèêàþòü àáî òîíê³ çì³íè íà ð³âí³ óëüòðàñòðóêòóð, àáî ãðóá³ äåñòðóêòèâí³ çì³íè, ùî ìîæóòü ïðèçâåñòè íàâ³òü äî ³øåì³÷íîãî íåêðîçó — ³íôàðêòó. Ïðè ã î ñ ò ð î ì ó í å ä î ê ð ³ â’ ¿ âèíèêàþòü äèñòðîô³÷í³ ³ íåêðîá³îòè÷í³ çì³íè. ¯õ ïåðåäâ³ñíèêàìè º ã³ñòîõ³ì³÷í³ òà óëüòðàñòðóêòóðí³ çì³íè: çíèêíåííÿ ç òêàíèíè ãë³êîãåíó, çíèæåííÿ àêòèâíîñò³ îêèñëþâàëüíî-â³äíîâíèõ ôåðìåíò³â ³ äåñòðóêö³ÿ ì³òîõîíäð³é. Äëÿ ì³êðîñêîï³÷íî¿ ä³àãíîñòèêè ³øå쳿 âèêîðèñòîâóþòü ð³çí³ ñîë³ òåòðàçîë³ÿ, òåëóð³ò êàë³þ, ÿê³ ïîçà ä³ëÿíêàìè ³øå쳿 (äå àêòèâí³ñòü äåã³äðîãåíàç âèñîêà) â³äíîâëþþòüñÿ ³ îôàðáëþþòü òêàíèíó â ñ³ðèé àáî ÷îðíèé êîë³ð, à ä³ëÿíêè ³øå쳿 (äå àêòèâí³ñòü ôåðìåíò³â çíèæåíà àáî â³äñóòíÿ) ëèøàþòüñÿ íåçàôàðáëåíèìè. Íà îñíîâ³ äàíèõ åëåêòðîííî-ã³ñòîõ³ì³÷íîãî âèâ÷åííÿ òêàíèííèõ çì³í ïðè ãîñòðîìó íåäîêð³â’¿ òà ïðè ³íôàðêò³ ãîñòðó ³øåì³þ ñë³ä ðîçãëÿäàòè ÿê ïåðåäíåêðîòè÷íèé (ïåðåä³íôàðêòíèé) ñòàí. Ïðè ò ð è â à ë î ì ó í å ä î ê ð ³ â’ ¿ ðîçâèâàºòüñÿ àòðîô³ÿ ïàðåíõ³ìàòîçíèõ åëåìåíò³â ³ ñêëåðîç âíàñë³äîê ï³äâèùåííÿ êîëàãåíñèíòåçóþ÷î¿ àêòèâíîñò³ ô³áðîáëàñò³â.  çàëåæíîñò³ â³ä ï ð è ÷ è í ³ ó ì î â âèíèêíåííÿ, íåäîêð³â’ÿ ðîçïîä³ëÿþòü çà òàêèìè âèäàìè: àíã³îñïàñòè÷íå, îáòóðàö³éíå, êîìïðåñ³éíå, âíàñë³äîê ïåðåðîçïîä³ëó êðîâ³. Àíã³îñïàñòè÷íå íåäîêð³â’ÿ âèíèêຠâíàñë³äîê ñïàçìó àðòå𳿠â çâ’ÿçêó ç âïëèâîì ð³çíîìàí³òíèõ ïîäðàçíèê³â. Òàê, áîëüîâèé ïîäðàçíèê âèêëèêຠñïàçì àðòåð³é ³ íåäîêð³â’ÿ äåÿêèõ ÷àñòèí ò³ëà. Òàêèé æå ìåõàí³çì âïëèâó ñóäèííîçâóæóþ÷èõ ë³êàðñüêèõ ïðåïàðàò³â (àäðåíàë³í). Àíã³îñïàñòè÷íà ³øåì³ÿ âèíèêຠòàêîæ ³ ïðè íåãàòèâíèõ åìîö³éíèõ àôåêòàõ («àíã³îñïàçì íåâ³äðåàãîâàíèõ åìîö³é»). Îáòóðàö³éíå íåäîêð³â’ÿ ðîçâèâàºòüñÿ âíàñë³äîê òðîìáîçó àáî åìáî볿, ïðè ðîçðîñòàíí³ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè â ïðîñâ³ò³ àðòå𳿠ïðè çàïàëåíí³ ¿¿ ñò³íêè (îáë³òåðóþ÷èé åíäàðòåð³¿ò), çâóæåíí³ ïðîñâ³òó àðòå𳿠àòåðîñêëåðîòè÷íîþ áëÿøêîþ. Îáòóðàö³éíà ³øåì³ÿ, îáóìîâëåíà òðîìáîçîì àðòåð³¿, íåð³äêî çàâåðøóº àíã³îñïàçì, ³, íàâïàêè, àíã³îñïàçì äîïîâíþº îáòóðàö³þ àðòå𳿠òðîìáîì àáî åìáîëîì. Êîìïðåñ³éíå íåäîêð³â’ÿ ç’ÿâëÿºòüñÿ ïðè ñòèñíåíí³ àðòå𳿠ïóõëèíîþ, äæãóòîì, ë³ãàòóðîþ ³ ò.³í.). ²øåì³ÿ âíàñë³äîê ïåðåðîçïîä³ëó êðîâ³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ó âèïàäêàõ ã³ïåðå쳿 ï³ñëÿ àíå쳿 (äèâ. Àðòåð³àëüíå ïîâíîêð³â’ÿ). Òàêîþ º, íàïðèêëàä, ³øåì³ÿ ãîëîâíîãî ìîçêó ïðè âèïóñêàíí³ ð³äèíè ç ÷åðåâíî¿ ïîðîæíèíè, êóäè â³äò³êຠçíà÷íà ê³ëüê³ñòü êðîâ³. 138

Ç í à ÷ å í í ÿ ³ í à ñ ë ³ ä ê è íåäîêð³â’ÿ ð³çí³; çàëåæàòü â³ä îñîáëèâîñòåé ïðè÷èíè òà òðèâàëîñò³ ¿¿ âïëèâó. Òàê, íåäîêð³â’ÿ âíàñë³äîê ñïàçìó àðòåð³é êîðîòêî÷àñíå, ³ ïðè íüîìó íå âèíèêຠîñîáëèâèõ ðîçëàä³â. Îäíàê ïðè òðèâàëèõ (äîâãî÷àñíèõ) ñïàçìàõ ìîæëèâèé ðîçâèòîê äèñòðîô³÷íèõ çì³í ³ íàâ³òü ³øåì³÷íèé íåêðîç (³íôàðêò). Ãîñòðå îáòóðàö³éíå íåäîêð³â’ÿ îñîáëèâî íåáåçïå÷íå, òîìó ùî íåð³äêî ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó ³íôàðêòó. ßêùî àðòåð³ÿ çàêðèâàºòüñÿ ïîñòóïîâî, òî êðîâîîá³ã ìîæå áóòè â³äíîâëåíèì çà äîïîìîãîþ êîëàòåðàëåé ³ íàñë³äêè òàêî¿ ³øå쳿 ìîæóòü áóòè íåçíà÷íèìè. Îäíàê äîâãî÷àñíå íåäîêð³â’ÿ ðàíî ÷è ï³çíî çàê³í÷óºòüñÿ àòðîô³ºþ òêàíèíè ³ ñêëåðîçîì.

Êðîâîòå÷à Êðîâîòå÷à (ãåìîðàã³ÿ) — âèõ³ä êðîâ³ ç ïðîñâ³òó êðîâîíîñíî¿ ñóäèíè àáî ïîðîæíèíè ñåðöÿ â íàâêîëèøíº ñåðåäîâèùå (çîâí³øíÿ êðîâîòå÷à) àáî â ïîðîæíèíè ò³ëà (âíóòð³øíÿ êðîâîòå÷à). Ïðèêëàäàìè çîâí³øíüî¿ êðîâîòå÷³ ìîæóòü áóòè êðîâîõàðêàííÿ (haemoptoä), êðîâîòå÷à ç íîñà (epistaxis), áëþâîòà êðîâ’þ (haemîtenesis), ïîÿâà êðîâ³ â êàë³ (målaena), êðîâîòå÷à ç ìàòêè (metrorrhagia). Ïðè âíóòð³øí³é êðîâîòå÷³ êðîâ ìîæå ñêîïè÷óâàòèñÿ â ïîðîæíèí³ ïåðèêàðäà (ãåìîïåðèêàðä), ïëåâðè (ãåìîòîðàêñ), ÷åðåâíî¿ ïîðîæíèíè (ãåìîïåðèòîíåóì). ßêùî ïðè êðîâîòå÷³ êðîâ íàêîïè÷óºòüñÿ â òêàíèíàõ, òî ãîâîðÿòü ïðî êðîâîâèëèâè. Ç öüîãî âèò³êàº, ùî êðîâîâèëè⠗ îäèí ³ç âèä³â êðîâîòå÷³. Ñêîïè÷åííÿ çãîðíóòî¿ êðîâ³ â òêàíèí³ ç ïîðóøåííÿì ¿¿ ö³ë³ñíîñò³ íàçèâàþòü ãåìàòîìîþ (ìàë. 56), à ïðè çáåð³ãàíí³ òêàíèííèõ åëåìåíò³â — ãåìîðàã³÷íèì ïðîñî÷óâàííÿì (ãåìîðàã³÷íà ³íô³ëüòðàö³ÿ). Ïëîùèíí³ êðîâîâèëèâè, íàïðèêëàä, â øê³ð³, ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ, íàçèâàþòü ñèíöÿìè, à äð³áí³ êðàïêîïîä³áí³ êðîâîâèëèâè — ïåòåõ³ÿìè, àáî åêõ³ìîçàìè.

Ìàë. 56. Ìàñèâíà ãåìàòîìà â ì’ÿêèõ òêàíèíàõ êîë³ííîãî ñóãëîáà ï³ñëÿ âîãíåïàëüíî¿ ðàíè

139

Ï ð è ÷ è í à ì è êðîâîòå÷ (êðîâîâèëèâ³â) ìîæóòü áóòè ðîçðèâ, ðî璿äàííÿ ³ ï³äâèùåííÿ ïðîíèêíîñò³ ñò³íêè ñóäèíè (ñåðöÿ). Êðîâîòå÷à âíàñë³äîê ðîçðèâó ñò³íêè ñåðöÿ àáî ñóäèíè (haemorrhagia per rhexin â³ä ëàò. rhexo — ðîçðèâàþ) âèíèêຠïðè ïîðàíåíí³, òðàâì³ ñò³íêè àáî ðîçâèòêó â í³é òàêèõ ïàòîëîã³÷íèõ ïðîöåñ³â, ÿê íåêðîç (³íôàðêò), çàïàëåííÿ àáî ñêëåðîç. Êðîâîòå÷³ ïðè ïîðàíåíí³ ñóäèí ðîçïîä³ëÿþòü íà ïåðâèíí³ òà âòîðèíí³. Ïåðâèííà êðîâîòå÷à â³äáóâàºòüñÿ ó ìèòü ïîðàíåííÿ, âòîðèííà — ÷åðåç äåÿêèé ÷àñ âíàñë³äîê íàãíîºííÿ ðàíè ³ ðîçòîïëåííÿ òðîìáó, ÿêèé çàêðèâàâ äåôåêò ñóäèíè.

Ðîçðèâ ñåðöÿ ³ êðîâîòå÷ó íàéá³ëüø ÷àñòî ñïðè÷èíÿº íåêðîç (³íôàðêò). Íàäêëàïàííèé ðîçðèâ àîðòè áóâຠíàñë³äêîì íåêðîçó ¿¿ ñåðåäíüî¿ îáîëîíêè (ìåä³îíåêðîç). Çàïàëåííÿ ñåðåäíüî¿ îáîëîíêè àîðòè (ìåçàîðòèò) ç ïåðåõîäîì â ñêëåðîç ïðè ñèô³ë³ñ³ òàêîæ ìîæå ïðèçâåñòè äî ðîçðèâó ñò³íêè àîðòè ³ êðîâîòå÷³. Äîñèòü ÷àñòî çóñòð³÷àþòüñÿ ðîçðèâè àíåâðèçì ñåðöÿ, àîðòè, àðòåð³é ìîçêó, ëåãåíåâî¿ àðòå𳿠òà ñóäèí ³íøèõ îðãàí³â, ùî ñïðè÷èíÿº ñìåðòåëüíó êðîâîòå÷ó. Äî ö³º¿ æ êàòåãî𳿠ñë³ä â³äíåñòè ³ êðîâîòå÷³ ïðè ðîçðèâ³ êàïñóëè îðãàí³â â çâ’ÿçêó ç ðîçâèòêîì â íèõ ïàòîëîã³÷íèõ ïðîöåñ³â. Êðîâîòå÷à âíàñë³äîê ðî璿äàííÿ ñò³íêè ñóäèíè (haemorrhagia per diabrosin, â³ä ãðåö. diabrosis — àðîç³ÿ, ðî璿äàííÿ), àáî àðîçèâíà êðîâîòå÷à, âèíèêຠïðè áàãàòüîõ ïàòîëîã³÷íèõ ïðîöåñàõ, àëå ÷àñò³øå ïðè çàïàëåíí³, íåêðîç³ òà çëîÿê³ñí³é ïóõëèí³. Òàê³ àðîçèâí³ êðîâîòå÷³ ïðè ðî璿äàíí³ ñò³íêè ñóäèíè ïðîòåîë³òè÷íèìè ôåðìåíòàìè â îñåðåäêó ãí³éíîãî çàïàëåííÿ (íàïð., ïðè ãí³éíîìó àïåíäèöèò³), øëóíêîâèì ñîêîì — â äí³ âèðàçêè øëóíêà, êàçåîçíèì íåêðîçîì (â ñò³íö³ òóáåðêóëüîçíî¿ êàâåðíè), ïðè âèðàçêóâàíí³ ðàêîâî¿ ïóõëèíè (âèðàçêîâèé ðàê ïðÿìî¿ êèøêè, øëóíêà, ìîëî÷íî¿ çàëîçè). Àðîçèâí³ êðîâîòå÷³ ðîçâèâàþòüñÿ ³ ïðè ïîçàìàòêîâ³é (òðóáí³é) âàã³òíîñò³, êîëè âîðñèíè õîð³îíó ïðîðîñòàþòü ³ ðî璿äàþòü ñò³íêó ôàëîﳺâî¿ òðóáè òà ¿¿ ñóäèíè. Êðîâîòå÷à â çâ’ÿçêó ç ï³äâèùåííÿì ïðîíèêíîñò³ ñò³íêè ñóäèíè, ä³àïåäåçíà êðîâîòå÷à (haemorrhagia per diapedesis, â³ä ãðåö. dia — ÷åðåç, pedao — ñêà÷ó) (ìàë. 57), âèíèêຠ³ç àðòåð³îë, êàï³ëÿð³â ³ âåíóë çà ð³çíèõ ïðè÷èí. Ñåðåä íèõ çíà÷íå ì³ñöå çàéìàþòü àíã³îíåâðîòè÷í³ ïîðóøåííÿ, çì³íè ì³êðîöèðêóëÿö³¿, òêàíèííà ã³ïîêñ³ÿ. Òîìó ä³àïåäåçí³ êðîâîâèëèâè äîñèòü ÷àñòî çóñòð³÷àþòüñÿ ïðè ïîøêîäæåíí³ ãîëîâíîãî ìîçêó, àðòåð³àëüí³é ã³ïåðòåí糿, ñèñòåìíèõ âàñêóë³òàõ, ³íôåêö³éíèõ òà ³íôåêö³éíî-àëåðã³÷íèõ çàõâîðþâàííÿõ, ïðè õâîðîáàõ ñèñòåìè êðîâ³ (ãåìîáëàñòîçè ³ àíå쳿), êîàãóëîïàò³ÿõ. Êîëè ä³àïåäåçí³ êðîâîâèëèâè ïðèéìàþòü ñèñòåìíèé õàðàêòåð, âîíè ñòàþòü âèÿâëåííÿì ãåìîðàã³÷íîãî ñèíäðîìó. 140

Íàñë³äêè êðîâîòå÷ (êðîâîâèëèâ³â) ìîæóòü áóòè ð³çíîìàí³òíèìè: ðîçñìîêòóâàííÿ êðîâ³, óòâîðåííÿ ê³ñò íà ì³ñö³ êðîâîâèëèâ³â (íàïð., â ãîëîâíîìó ìîçêó), ³íêàïñóëÿö³ÿ àáî ïðîðîñòàííÿ ãåìàòîìè ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ, ïðèºäíàííÿ ³íôåêö³¿ òà íàãíîºííÿ. Ç í à ÷ å í í ÿ êðîâîòå÷³ âèçíà÷àºòüñÿ ¿¿ âèäîì ³ ïðè÷èíîþ, ê³ëüê³ñòþ âòðà÷åíî¿ êðîâ³, øâèäê³ñòþ êðîâîâòðàòè. Ðîçðèâ ñåðöÿ, àîðòè òà ¿¿ àíåâðèçìè ïðèçâîäèòü äî øâèäêî¿ âòðàòè çíà÷íî¿ ê³ëüêîñò³ êðîâ³; â á³ëüøîñò³ âèïàäê³â — äî ñìåðò³ (ñìåðòü â³ä øâèäêî¿ êðîâîòå÷³). Êðîâîòå÷à íà ïðîòÿç³ ê³ëüêîõ ä³á ìîæå òàêîæ ïðèçâåñòè äî âòðàòè çíà÷íî¿ ê³ëüêîñò³ êðîâ³ òà ñìåðò³ (ñìåðòü â³ä ãîñòðîãî íåäîêð³â’ÿ). Äîâãî÷àñí³ êðîâîòå÷³, ùî ïåð³îäè÷íî ïîâòîðþþòüñÿ (íàïð., ïðè âèðàçêîâ³é õâîðîá³ øëóíêà ³ 12-ïàëî¿ êèøêè, ãåìîðî¿) ìîæóòü ñïðè÷èíèòè õðîí³÷íå íåäîêð³â’ÿ (ïîñòãåìîðàã³÷íà àíåì³ÿ). Çíà÷åííÿ êðîâîâèëèâó äëÿ îðãàí³çìó çíà÷íîþ ì³ðîþ çàëåæèòü â³ä ëîêàë³çàö³¿. Îñîáëèâî íåáåçïå÷íèì, íåð³äêî ñìåðòåëüíèì, º êðîâîâèëèâ â ãîëîâíèé ìîçîê (ïðîÿâ ãåìîðàã³÷íîãî ³íñóëüòó ïðè ã³ïåðòîí³÷í³é õâîðîá³, ðîçðèâó àíåâðèçìè àðòå𳿠ìîçêó). Íåð³äêî ñìåðòåëüíèì áóâຠ³ êðîâîâèëèâ â ëåãåí³ ïðè ðîçðèâ³ àíåâðèçìè ëåãåíåâî¿ àðòåð³¿, àðî糿 ñóäèíè â ñò³íö³ òóáåðêóëüîçíî¿ êàâåðíè ³ ò.ä.  òîé æå ÷àñ ìàñèâí³ êðîâîâèëèâè â ï³äøê³ðí³é æèðîâ³é êë³òêîâèí³, ì’ÿçàõ ÷àñòî íå çàãðîæóþòü æèòòþ ëþäèíè.

Ìàë. 57. ijàïåäåçíèé êðîâîâèëèâ â òêàíèíó ãîëîâíîãî ìîçêó Ìàë. 58. Ïëàçìàòè÷íå ïðîñî÷óâàííÿ ñò³íêè äð³áíî¿ àðòå𳿠(á³ëêè ïëàçìè ÷îðíîãî êîëüîðó)

141

Ïëàçìîðàã³ÿ Ïëàçìîðàã³ÿ — âèõ³ä ïëàçìè çà ìåæ³ êðîâîíîñíîãî ðóñëà. Íàñë³äêîì ïëàçìîðà㳿 º ïðîñî÷óâàííÿ ïëàçìîþ êðîâ³ ñò³íêè ñóäèíè ³ òêàíèí, ùî ¿¿ îòî÷óþòü, — ïëàçìàòè÷íå ïðîñî÷óâàííÿ; öå îäèí ³ç ïðîÿâ³â ïîðóøåíîãî ñóäèííîãî ïðîñî÷óâàííÿ, ÿêå â íîðì³ çàáåçïå÷óº òðàíñêàï³ëÿðíèé îáì³í. Îáì³í ðå÷îâèí ÷åðåç ñò³íêó êàï³ëÿðà çä³éñíþºòüñÿ çà äîïîìîãîþ ìåõàí³çì³â óëüòðàô³ëüòðàö³¿, äèôó糿 òà ì³êðîâåçèêóëÿðíîãî òðàíñïîðòó. ϳä óëüòðàô³ëüòðàö³ºþ ðîçóì³þòü ïðîíèêíåííÿ ðå÷îâèí êð³çü ïîðè â ìåìáðàí³ ï³ä âïëèâîì ã³äðîñòàòè÷íîãî àáî îñìîòè÷íîãî òèñêó. Ïðè äèôó糿 ïåðåõ³ä ðå÷îâèí ³ç êðîâ³ â òêàíèíó òà ³ç òêàíèíè â êðîâ âèçíà÷àºòüñÿ ãðà䳺íòîì êîíöåíòðàö³¿ öèõ ðå÷îâèí ïî îáèäâà áîêè ñò³íêè êàï³ëÿðà (ïàñèâíà äèôóç³ÿ) àáî çà äîïîìîãîþ ôåðìåíò³â êë³òèííèõ ìåìáðàí — ïåðìåàç (àêòèâíà äèôóç³ÿ). ̳êðîâåçèêóëÿðíèé òðàíñïîðò, ì³êðîï³íîöèòîç, àáî öèòîïåìçèñ, çàáåçïå÷óº ïåðåõ³ä ÷åðåç åíäîòåë³àëüí³ êë³òèíè áóäü-ÿêèõ ìàêðîìîëåêóë ïëàçìè êðîâ³; öå àêòèâíèé ìåòàáîë³÷íèé ïðîöåñ, ïðî ùî ñâ³ä÷èòü âèñîêà ôåðìåíòàòèâíà àêòèâí³ñòü ì³êðîâåçèêóë. ̳æêë³òèííîìó øëÿõîâ³ â òðàíñêàï³ëÿðíîìó îáì³í³ íàäàºòüñÿ íåçíà÷íà ðîëü. Äîâåäåíî ³ñíóâàííÿ îðãàííèõ â³äì³ííîñòåé ñóäèííîãî ïðîñî÷óâàííÿ. Äî îðãàí³â ç â³äíîñíî âèñîêèì ñóäèííèì ïðîñî÷óâàííÿì ñë³ä â³äíåñòè ïå÷³íêó, ñåëåç³íêó, ê³ñòêîâèé ìîçîê; ç â³äíîñíî íèçüêèì ïðîñî÷óâàííÿì — ñåðöå, ëåãåí³, ãîëîâíèé ìîçîê. Ïðîì³æíå ïîëîæåííÿ çàéìàþòü íèðêè, êèøå÷íèê, åíäîêðèíí³ çàëîçè.

Ïðè ïëàçìàòè÷íîìó ïðîñî÷óâàíí³ ñò³íêà àðòåð³îëè ñòຠïîòîâùåíîþ, ãîìîãåííîþ (ìàë. 58), ùî âèÿâëÿºòüñÿ ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³. Ïðè êðàéíüîìó ñòóïåí³ ïëàçìîðà㳿 âèíèêຠô³áðèíî¿äíèé íåêðîç. Ïðè å ë å ê ò ð î í í î - ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó ä î ñ ë ³ ä æ å í í ³ ïðî ï³äâèùåíå ñóäèííå ïðîñî÷óâàííÿ ñâ³ä÷àòü ã³ïåðâåçèêóëÿö³ÿ, íàáðÿê àáî ïîòîíøåííÿ åíäîòåë³þ, óòâîðåííÿ â íüîìó ôåíåñòð ³ òóíåë³â, ïîÿâà øèðîêèõ ì³æêë³òèííèõ ù³ëèí, ïîðóøåííÿ ö³ëîñò³ áàçàëüíî¿ ìåìáðàíè. Òàê³ çì³íè äîçâîëÿþòü ä³éòè âèñíîâêó, ùî ïðè ïëàçìîðà㳿 âèêîðèñòîâóþòüñÿ ÿê òðàíñ-, òàê é ³íòåðåíäîòåë³àëüí³ øëÿõè. Ìåõàí³çì ðîçâèòêó ïëàçìîðà㳿 òà ïëàçìàòè÷íîãî ïðîñî÷óâàííÿ âèçíà÷àºòüñÿ äâîìà îñíîâíèìè óìîâàìè — ïîøêîäæåííÿì ñóäèí ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà ³ çì³íàìè êîíñòàíò êðîâ³, ùî ñïðèÿþòü ï³äâèùåííþ ñóäèííîãî ïðîñî÷óâàííÿ. Ïîøêîäæåííÿ ì³êðîñóäèí ïîâ’ÿçàíå, ïåðø çà âñå, ç íåðâîâî-ñóäèííèìè ïîðóøåííÿìè (ñïàçì), òêàíèííîþ ã³ïîêñ³ºþ, ³ìóíîïàòîëîã³÷íèìè ðåàêö³ÿìè. Çì³íè â êðîâ³ ñïðèÿþòü ïëàçìîðà㳿 òà îáóìîâëåí³ ï³äâèùåííÿì âì³ñòó â ïëàçì³ âàçîàêòèâíèõ ðå÷îâèí (ã³ñòàì³í, ñåðîòîí³í), ïðèðîäíèõ àêòèêîàãóëÿíò³â (ãåïàðèí, ô³áðèíîë³çèí), ãðóáîäèñïåðñíèõ á³ëê³â, ë³ïîïðîòå¿ä³â, ïîÿâîþ ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â, ïîðóøåííÿì ðåîëîã³÷íèõ âëàñòèâîñòåé. Ïëàçìîðàã³ÿ ÷àñòî çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè ã³ïåðòîí³÷í³é õâîðîá³, àòåðîñêëåðîç³, äåêîìïåíñîâàíèõ ïîðîêàõ ñåðöÿ, ³íôåêö³éíèõ, ³íôåêö³éíî-àëåðã³÷íèõ ³ àóòî³ìóííèõ õâîðîáàõ. Íàñë³äêàìè ïëàçìàòè÷íîãî ïðîñî÷óâàííÿ º ô³áðèíî¿äíèé íåêðîç òà ã³àë³íîç ñóäèí. 142

Ç í à ÷ å í í ÿ ïëàçìîðà㳿 ïîëÿãຠïåðø çà âñå â ïîðóøåíí³ òðàíñêàï³ëÿðíîãî îáì³íó ç ïîñë³äîâíîþ çì³íîþ ñòðóêòóðè îðãàí³â ³ òêàíèí.

Ñòàç Ñòàç — (â³ä ëàò. stasis — çóïèíêà) — çóïèíêà êðîâîòîêó â ñóäèíàõ ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà, íàé÷àñò³øå â êàï³ëÿðàõ. Çóïèíêà êðîâîòîêó ïî÷èíàºòüñÿ ïîâ³ëüíî, ùî âèçíà÷àºòüñÿ ÿê ïåðåäñòàòè÷íèé ñòàí, àáî ïåðåäñòàç. Îñíîâíèìè âëàñòèâîñòÿìè ñëàäæ-ôåíîìåíó (â³ä àíã. sludge — áàãîâèííÿ) º çëèïàííÿ ì³æ ñîáîþ åðèòðîöèò³â, ëåéêîöèò³â àáî òðîìáîöèò³â; ïðè öüîìó çðîñòຠâ’ÿçê³ñòü ïëàçìè, ùî ñïðè÷èíÿº óòðóäíåííÿ ïåðôó糿 êðîâ³ ÷åðåç ñóäèíè ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà. Ñëàäæ-ôåíîìåí (ñèíäðîì) º îäíèì ³ç ð³çíîâèä³â ñòàçó. Ìåõàí³çì ðîçâèòêó. Îñíîâíå çíà÷åííÿ ó âèíèêíåíí³ ñòàçó íàäàþòü çì³íàì ðåîëîã³÷íèõ âëàñòèâîñòåé êðîâ³ ÿê ïðîÿâó ïîñèëåíî¿ âíóòð³øíüîêàï³ëÿðíî¿ àãðåãàö³¿ åðèòðîöèò³â, ùî ïðèçâîäèòü äî çá³ëüøåííÿ îïîðó òîêó êðîâ³ ïî êàï³ëÿðàõ, éîãî ñïîâ³ëüíåííþ òà ïîâí³é çóïèíö³. Ãåìîë³çó é çãîðòàííÿ êðîâ³ ïðè ñòàç³ íå â³äáóâàºòüñÿ. Ðîçâèòêó âíóòð³øíüîêàï³ëÿðíî¿ àãðåãàö³¿ åðèòðîöèò³â ñïðèÿþòü: çì³íè êàï³ëÿð³â ç ï³äâèùåííÿì ïðîíèêíîñò³ ¿õ ñò³íîê, òîáòî ïëàçìîðàã³ÿ; ïîðóøåííÿ ô³çèêî-õ³ì³÷íèõ âëàñòèâîñòåé åðèòðîöèò³â, çîêðåìà çíèæåííÿ ¿õ ïîâåðõíåâîãî ïîòåíö³àëó; çì³íè ñêëàäó á³ëê³â êðîâ³ çà ðàõóíîê çá³ëüøåííÿ ãðóáîäèñïåðñíèõ ôðàêö³é; äèñöèðêóëÿòîðí³ ðîçëàäè — âåíîçíå ïîâíîêð³â’ÿ (çàñò³éíèé ñòàç) àáî ³øåì³ÿ (³øåì³÷íèé ñòàç) òà ïîðóøåííÿ ³ííåðâàö³¿ ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà. Ï ð è ÷ è í î þ ñòàç³â ÷àñòî áóâàþòü äèñöèðêóëÿòîðí³ ïîðóøåííÿ êðîâîîá³ãó. Âîíè ðîçâèâàþòüñÿ âíàñë³äîê âïëèâó ô³çè÷íèõ (âèñîêà òåìïåðàòóðà, õîëîä) ³ õ³ì³÷íèõ (êèñëîòè, ëóãè) ôàêòîð³â; âèíèêàþòü ïðè ³íôåêö³éíèõ (ìàëÿð³ÿ, âèñèïíèé òèô), ³íôåêö³éíî-àëåðã³÷íèõ ³ àóòî³ìóííèõ (ðåâìàòè÷í³ õâîðîáè) çàõâîðþâàííÿõ, õâîðîáàõ ñåðöÿ ³ ñóäèí (ïîðîêè ñåðöÿ, ³øåì³÷íà õâîðîáà ñåðöÿ). Ç í à ÷ å í í ÿ ñòàç³â çàëåæèòü íå ò³ëüêè â³ä òðèâàëîñò³, àëå é â³ä ÷óòëèâîñò³ îðãàíó àáî òêàíèíè äî êèñíåâîãî ãîëîäóâàííÿ (ãîëîâíèé ìîçîê). Ñòàç — ÿâèùå îáîðîòíå; ñòàí ñóäèí ï³ñëÿ çàâåðøåííÿ ñòàçó íàçèâàþòü ï î ñ ò ñ ò à ò è ÷ í è ì; íåîáîðîòí³ ñòàçè çàê³í÷óþòüñÿ íåêðîá³îçîì ³ íåêðîçîì òêàíèíè.

Òðîìáîç Òðîìáîç (â³ä ãðåö. thrombosis — çãîðòàííÿ) — ïðèæèòòºâå çãîðòàííÿ êðîâ³ â ïðîñâ³ò³ ñóäèíè àáî â ïîðîæíèíàõ ñåðöÿ. Êðîâ, ùî çãîðíóëàñÿ, íàçèâàºòüñÿ òðîìáîì. 143

Ïðè çãîðòàíí³ ë³ìôè òàêîæ ãîâîðÿòü ïðî òðîìáîç; ¿¿ âíóòð³øíüîñóäèííèé çãóñòîê òàêîæ íàçèâàþòü òðîìáîì, ïðîòå çàêîíîì³ðíîñò³ ãåìî- ³ ë³ìôîòðîìáîçó ð³çí³. Çã³äíî ç ñó÷àñíèìè óÿâàìè, çãîðòàííÿ êðîâ³ ïðîõîäèòü ÷îòèðè ñòà䳿: I — ïðîòðîìáîê³íàçà + àêòèâàòîðè → òðîìáîê³íàçà (àêòèâíèé òðîìáîïëàñòèí); II — ïðîòðîìá³í + Ñà2+ + òðîìáîê³íàçà → òðîìá³í; III — ô³áðèíîãåí + òðîìá³í → ô³áðèí-ìîíîìåð; IV — ô³áðèí-ìîíîìåð + ô³áðèíñòèìóëþþ÷èé ôàêòîð → ô³áðèíïîë³ìåð. Ïðîöåñ çãîðòàííÿ êðîâ³ ïðîò³êຠó âèãëÿä³ êàñêàäíî¿ ðåàêö³¿ (òåîð³ÿ «êàñêàäó») ïðè ïîñë³äîâí³é àêòèâàö³¿ á³ëê³â-ïîïåðåäíèê³â àáî ôàêòîð³â çãîðòàííÿ, ÿê³ çíàõîäÿòüñÿ â êðîâ³ àáî òêàíèíàõ. Íà ö³é ï³äñòàâ³ ðîçð³çíÿþòü âíóòð³øíþ (êðîâ) ³ çîâí³øíþ (òêàíèíà) ñèñòåìè çãîðòàííÿ. Âçàºìîçâ’ÿçîê âíóòð³øíüî¿ òà çîâí³øíüî¿ ñèñòåì ïðåäñòàâëåíèé íà ñõåì³. Ñ õ å ì à 8. Âçàºìîçâ’ÿçîê âíóòð³øíüî¿ òà çîâí³øíüî¿ ñèñòåì çãîðòàííÿ êðîâ³ (çà Â. Î. Êóäðÿøîâèì) Âíóòð³øíÿ ñèñòåìà

Çîâí³øíÿ ñèñòåìà

ÊÐÎ’ßÍÈÉ

ÒÊÀÍÈÍÍÈÉ

ÒÐÎÌÁÎÏËÀÑÒÈÍ

Âçàºìîä³ÿ ôàêòîð³â: XII (Õàãåìàíà), XI (ïîïåðåäíèê ïëàçìîâîãî òðîìáîïëàñòèíà), X (òðîìáîòðîï³í) IX (àíòèãåìîô³ëüíèé ãëîáóë³í Â), VIII (àíòèãåìîô³ëüíèé ãëîáóë³í À), V (Ac-ãëîáóë³í ïëàçìè), 3-ãî ôàêòîðà ïëàñòèíîê (åðèòðîöèòàðíèé ë³ï³äíèé ôàêòîð)

ÒÐÎÌÁÎÏËÀÑÒÈÍ

ÏÐÎÒÐÎÌÁ²Í Âçàºìîä³ÿ òêàíèííîãî ïîïåðåäíèêà ç ôàêòîðàìè VII (ïðîêîíâåðòèí, êîíâåðòèí), X (òðîìáîòðîï³í), V (Àñ-ãëîáóë³í ïëàçìè)

Òðîìá³í + ô³áðèíîãåí → ô³áðèí

Ñë³ä ìàòè íà óâàç³, ùî, êð³ì ñèñòåìè çãîðòàííÿ, ³ñíóº ³ ïðîòèçãîðòàëüíà ñèñòåìà, ùî çàáåçïå÷óº ðåãóëÿö³þ ñèñòåìè ãåìîñòàçó — ð³äêèé ñòàí êðîâ³ â ñóäèííîìó ðóñë³ â íîðìàëüíèõ óìîâàõ. Âèõîäÿ÷è ç öüîãî, òðîìáîç ÿâëÿº ñîáîþ ïðîÿâ ïîðóøåíî¿ ðåãóëÿö³¿ ñèñòåìè ãåìîñòàçó. 144

Ìåõàí³çì ðîçâèòêó. Ïðîöåñ òðîìáîóòâîðåííÿ ñêëàäàºòüñÿ ç ÷îòèðüîõ ïîñë³äîâíèõ ñòàä³é: àãëþòèíàö³ÿ òðîìáîöèò³â, êîàãóëÿö³ÿ ô³áðèíîãåíó ³ óòâîðåííÿ ô³áðèíó, àãëþòèíàö³ÿ åðèòðîöèò³â, ïðåöèï³òàö³ÿ á³ëê³â ïëàçìè. Àãëþòèíàö³¿ òðîìáîöèò³â ïåðåäóº âèïàäàííÿ ¿õ ç òîêó êðîâ³, ñïðÿìîâàíèé ðóõ ³ ïðèëèïàííÿ (àäãåç³ÿ) äî ì³ñöÿ ïîøêîäæåííÿ åíäîòåë³àëüíî¿ âèñòèëêè (ìàë. 59). Ìîæëèâî, «òðàâìà» òðîìáîöèò³â ñïðèÿº âèçâîëåííþ ë³ïîïðîòå¿äíîãî êîìïëåêñó ïåðèôåðè÷íî¿ çîíè ïëàñòèíîê (ã³àëîìåð), ÿêèé ìຠàãëþòèíàö³éí³ âëàñòèâîñò³. Àãëþòèíàö³ÿ òðîìáîöèò³â çàâåðøóºòüñÿ ¿õ äåãðàíóëÿö³ºþ, âèçâîëåííÿì ñåðîòîí³íà ³ òðîìáîïëàñòè÷íîãî ôàêòîðà ïëàñòèíîê, ùî ïðèçâîäèòü äî óòâîðåííÿ àêòèâíîãî òðîìáîïëàñòèíó ³ âêëþ÷åííÿ ïîñë³äîâíèõ ôàç çãîðòàííÿ êðîâ³. Êîàãóëÿö³ÿ ô³áðèíîãåíó ³ óòâîðåííÿ ô³áðèíó (äèâ. ìàë. 59) ïîâ’ÿçàí³ ç ôåðìåíòàòèâíîþ ðåàêö³ºþ (òðîìáîïëàñòèí → òðîìá³í → ô³áðèíîãåí → ô³áðèí), ïðè÷îìó ìàòðèöåþ äëÿ ô³áðèíó ñòຠ«îãîëåíà» öåíòðàëüíà çîíà ïëàñòèíîê (ãðàíóëîì³ð), ÿêà âì³ùóº ôåðìåíò ç ðåàêòèâíèìè âëàñòèâîñòÿìè (ðåòðàêòîçèì ïëàñòèíîê). Àêòèâí³ñòü ðåòðàêòîçèìó, ÿê ³ ñåðîòîí³íó, çâ³ëüíåíîãî ïðè ðîçïàä³ ïëàñòèíîê ³ âîëîä³þ÷îãî ñóäèííîçâóæóâàëüíèìè âëàñòèâîñòÿìè, äîçâîëÿº «â³äæàòè» ô³áðèííèé çãîðòîê, ÿêèé çàõîïëþº ëåéêîöèòè, åðèòðîöèòè, ùî àãëþòèíóþòüñÿ, ³ ïðåöèï³òóþ÷³ á³ëêè ïëàçìè êðîâ³ (äèâ. ìàë. 59). Ìîðôîëîã³ÿ òðîìáó. Òðîìá çâè÷àéíî ïðèêð³ïëåíèé äî ñò³íêè ñóäèíè â ì³ñö³ ¿¿ ïîøêîäæåííÿ, äå ðîçïî÷àâñÿ ïðîöåñ òðîìáîóòâîðåííÿ. Ïîâåðõíÿ éîãî ãîôðîâàíà (ìàë. 60), ùî â³äîáðàæຠðèòì³÷íå âèïàäàííÿ ñêëåþâàíèõ òðîìáîöèò³â, òà íàñòóïíå çà ¿õ ðîçïàäîì â³äêëàäàííÿ íèòîê ô³áðèíó ïðè ïðîäîâæåíí³ êðîâîòîêó. Òðîìá, ÿê ïðàâèëî, ù³ëüíî¿ êîíñèñòåíö³¿, ñóõèé. Ðîçì³ðè òðîìáó ð³çíîìàí³òí³ — â³ä ðîçì³ð³â, ÿê³ âèçíà÷àþòüñÿ ëèøå ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³, äî ïîâí³ñòþ çàïîâíþþ÷èõ ïîðîæíèíè ñåðöÿ àáî ïðîñâ³òè ñóäèí íà çíà÷íèõ â³äð³çêàõ. Òðîìá ïîáóäîâàíèé ç ã³ëêîïîä³áíèõ áàëîê, ñêëåºíèõ òðîìáîöèò³â ³ ïó÷ê³â ô³áðèíó ç åðèòðîöèòàìè òà ëåéêîöèòàìè, ÿê³ çíàõîäÿòüñÿ ì³æ íèìè (äèâ. ìàë. 59). Çàëåæíî â³ä á ó ä î â è ³ ç î â í ³ ø í ü î ã î â è ã ë ÿ ä ó, ùî âèçíà÷àºòüñÿ îñîáëèâîñòÿìè ³ òåìïàìè òðîìáîóòâîðåííÿ, ðîçð³çíÿþòü á³ëèé, ÷åðâîíèé, çì³øàíèé (øàðóâàòèé) òà ã³àë³íîâèé òðîìáè. Á³ëèé òðîìá ñêëàäàºòüñÿ ç òðîìáîöèò³â, ô³áðèíó ³ ëåéêîöèò³â (äèâ. ìàë. 60), óòâîðþºòüñÿ ïîâ³ëüíî ïðè øâèäêîìó êðîâîòîö³ (÷àñò³øå â àðòåð³ÿõ). ×åðâîíèé òðîìá, êð³ì òðîìáîöèò³â ³ ô³áðèíó, âì³ùóº âåëèêó ê³ëüê³ñòü åðèòðîöèò³â (äèâ. ìàë. 60), óòâîðþºòüñÿ øâèäêî ïðè ïîâ³ëüíîìó êðîâîòîö³ (ó âåíàõ). Àëå íàé÷àñò³øå çóñòð³÷àþòüñÿ çì³øàí³ òðîìáè (äèâ. ìàë. 60), ÿê³ ìàþòü øàðóâàòó áóäîâó (øàðóâàòèé òðîìá) ³ ï³ñòðÿâèé çîâí³øí³é âèãëÿä, â ÿêèõ ïðèñóòí³ åëåìåíòè ÿê á³ëîãî, òàê ³ ÷åðâîíîãî òðîìáó.  çì³øàíî145

ìó òðîìá³ ðîçð³çíÿþòü ã î ë ³ â ê ó (ìຠáóäîâó á³ëîãî òðîìáó), ò ³ ë î (âëàñíå çì³øàíèé òðîìá) ³ õ â ³ ñ ò (áóäîâà ÷åðâîíîãî òðîìáó). Ãîë³âêà òðîìáó ïðèêð³ïëåíà äî åíäîòåë³àëüíî¿ âèñò³ëêè ñóäèíè, ùî äຠçìîãó â³äð³çíÿòè òðîìá â³ä ïîñìåðòíîãî çãóñòêó êðîâ³. Øàðóâàò³ òðîìáè óòâîðþþòüñÿ ÷àñò³øå ó âåíàõ, â ïîðîæíèí³ àíåâðèçìè àîðòè ³ ñåðöÿ. óàë³íîâèé òðîìá — îñîáëèâèé âèä òðîìáó;

Òð1 Òð

Ô

Òð2 Åí

à

á

â Ìàë. 59. Ìîðôîãåíåç òðîìáîóòâîðåííÿ:

à — ïåðøà ñòàä³ÿ óòâîðåííÿ òðîìáó. Íåçíà÷íå ñêîïè÷åííÿ òðîìáîöèò³â (Òð) á³ëÿ ïîøêîäæåíî¿ åíäîòåë³àëüíî¿ êë³òèíè (Åí). × 14 000 (çà Àøôîðäîì ³ Ôð³ìåíîì); á — äðóãà ñòàä³ÿ óòâîðåííÿ òðîìáó.  îñåðåäêó çðóéíîâàíîãî åíäîòåë³þ ñêîïè÷åííÿ òðîìáîöèò³â (Òð1) ³ ô³áðèíó (Ô); Òð2 — íåçì³íí³ òðîìáîöèòè. × 7500 (çà Àøôîðäîì ³ Ôð³ìåíîì); ⠗ òðîìáîòè÷í³ ìàñè, ÿê³ ñêëàäàþòüñÿ ³ç ô³áðèíó, ëåéêîöèò³â ³ åðèòðîöèò³â, ùî àãëþòèíóþòüñÿ

146

â íüîìó ð³äêî çíàõîäÿòü ô³áðèí, â³í ïîáóäîâàíèé ³ç çðóéíîâàíèõ åðèòðîöèò³â, òðîìáîöèò³â ³ ïðåöèï³òîâàíèõ á³ëê³â ïëàçìè êðîâ³; ïðè öüîìó òðîìáîòè÷í³ ìàñè ñõîæ³ íà ã³àë³í. Òàê³ òðîìáè çóñòð³÷àþòüñÿ â ñóäèíàõ ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà. Òðîìá ìîæå áóòè ïðèñò³íêîâèì, òîáòî ëèøàòè ÷àñòèíó ïðîñâ³òó ñóäèíè â³ëüíîþ äëÿ êðîâîòîêó (äèâ. ìàë. 60), àáî çàêóïîðþþ÷èì, òîáòî îáòóðóâàòè ïðîñâ³ò ñóäèíè (îáòóðóþ÷èé òðîìá) (äèâ. ìàë. 60). Ïðèñò³íêîâèé òðîìá ÷àñòî çíàõîäÿòü â ñåðö³ íà êëàïàííîìó àáî ïàð³ºòàëüíîìó åíäîêàðä³ ïðè éîãî çàïàëåíí³ (òðîìáîåíäîêàðäèò), ó âóøêàõ òà ì³æ òðàáåêóëàìè ïðè õðîí³÷í³é ñåðöåâ³é íåäîñòàòíîñò³ (ïîðîê ñåðöÿ, õðîí³÷íà ³øåì³÷íà õâîðîáà ñåðöÿ), ó âåëèêèõ àðòåð³ÿõ ïðè àòåðîñêëåðîç³, ó âåíàõ ïðè ¿õ çàïàëåíí³ (òðîìáîôëåá³ò, äèâ. ìàë. 60), à òàêîæ ó àíåâðèçìàõ ñåðöÿ ³ ñóäèí. Çàêóïîðþþ÷èé òðîìá óòâîðþºòüñÿ ÷àñò³øå ó âåíàõ ³ äð³áíèõ àðòåð³ÿõ ïðè ðîñò³ ïðèñò³íêîâîãî òðîìáó; ð³äøå — ó âåëèêèõ àðòåð³ÿõ ³ àîðò³. Çá³ëüøåííÿ ðîçì³ð³â òðîìáó â³äáóâàºòüñÿ øëÿõîì íàøàðóâàííÿ òðîìáîòè÷íèõ ìàñ íà ïåðâèííèé òðîìá, ïðè÷îìó çá³ëüøåííÿ òðîìáó ìîæå áóòè ÿê çà òîêîì, òàê ³ ïðîòè òîêó êðîâ³. ²íîä³ òðîìá, ÿêèé ïî÷àâ óòâîðþâàòèñÿ ó âåíàõ, íàïð., ãîì³ëêè, øâèäêî ðîñòå çà òîêîì êðîâ³, â³í äîñÿãຠçá³ðíèõ âåíîçíèõ ñóäèí, íàïð., íèæíüî¿ ïîðîæíèííî¿ âåíè — öå ïðîãðåñóþ÷èé òðîìá. Òðîìá ë³âîãî ïåðåäñåðäÿ ìîæå â³äðèâàòèñÿ â³ä åíäîêàðäà; òîä³ â³í «â³äøë³ôîâóºòüñÿ» òîêîì êðîâ³ òà ïðèéìຠêóëÿñòó ôîðìó — öå êóëÿñòèé òðîìá (äèâ. ìàë. 60). Òðîìá â àíåâðèçìàõ ñóäèí íàçèâàþòü ä è ë à ò à ö ³ é í è ì. Ìåõàí³çì ðîçâèòêó. Ïàòîãåíåç òðîìáîçó ñêëàäíèé. ³í ì³ñòèòü ÿê ì³ñöåâ³, òàê ³ çàãàëüí³ ôàêòîðè, ÿê³ âçàºìîä³þòü ³ ïðèçâîäÿòü äî óòâîðåííÿ òðîìáó. Äî ì ³ ñ ö å â è õ ôàêòîð³â ñë³ä â³äíåñòè çì³íè ñóäèííî¿ ñò³íêè, ñïîâ³ëüíåííÿ ³ ïîðóøåííÿ êðîâîòîêó; äî ç à ã à ë ü í è õ ôàêòîð³â — ïîðóøåííÿ ðåãóëÿö³¿ çãîðòàëüíî¿ é ïðîòèçãîðòàëüíî¿ ñèñòåì ð³äêîãî ñòàíó êðîâ³ â ñóäèííîìó ðóñë³ òà çì³íè ñêëàäó êðîâ³. Ñåðåä çì³í ñóäèííî¿ ñò³íêè íàéâàæëèâ³øå çíà÷åííÿ ìຠïîøêîäæåííÿ âíóòð³øíüî¿ îáîëîíêè ñóäèíè, ¿¿ åíäîòåë³þ, ÿêå ñïðèÿº ïðèëèïàííþ äî ì³ñöÿ ïîøêîäæåííÿ òðîìáîöèò³â, ¿õ äåãðàíóëÿö³¿ ³ âèçâîëåííþ òðîìáîïëàñòèíó, òîáòî ïî÷àòêó òðîìáîóòâîðåííÿ. Çì³íè ñò³íîê àðòåð³é ³ âåí, ÿê³ ñïðè÷èíÿþòü ðîçâèòîê òðîìáîçó, ð³çíîìàí³òí³. Äîñèòü ÷àñòî öå çàïàëüí³ çì³íè ñóäèí — âàñêóë³òè (àðòåð³¿òè ³ ôëåá³òè) ïðè áàãàòüîõ ³íôåêö³éíèõ òà ³íôåêö³éíî-àëåðã³÷íèõ çàõâîðþâàííÿõ. Ïðè ðîçâèòêó òðîìáîçó íà ï³äñòàâ³ âàñêóë³òó ãîâîðÿòü ïðî òðîìáîâàñêóë³òè (òðîìáîàðòåð³¿ò, òðîìáîôëåá³ò). Äî ö³º¿ æ êàòåãî𳿠ñë³ä â³äíåñòè òðîìáîåíäîêàðäèò, òîáòî åíäîêàðäèò, óñêëàäíåíèé òðîìáîçîì. ×àñòî äî òðîìáîçó ïðèçâîäÿòü àòåðîñêëåðîòè÷í³ çì³íè àðòåð³é, îñîáëèâî ïðè âèðàçêàõ 147

à

ã

á

ä

â

º

Ìàë. 60. гçíîìàí³òí³ âèäè òðîìá³â:

à — çì³øàíèé òðîìá ç ãîôðîâàíîþ ïîâåðõíåþ; á — êóëÿñòèé òðîìá â ë³âîìó ïåðåäñåðä³; ⠗ ïðèñò³íêîâèé á³ëèé òðîìá; 㠗 çàêóïîðþþ÷èé ÷åðâîíèé òðîìá ó âåí³; ä — çàïàëåííÿ ñò³íêè ñóäèíè ç óòâîðåííÿì òðîìáó (òðîìáîôëåá³ò); º — îðãàí³çàö³ÿ ³ êàíàë³çàö³ÿ òðîìáó

148

áëÿøîê. Äî ïîøêîäæåííÿ ñò³íêè ñóäèíè âåäóòü ³ àíã³îíåâðîòè÷í³ ðîçëàäè — ñïàçìè àðòåð³îë ³ àðòåð³é; ïðè öüîìó íàéá³ëüøå ïîøêîäæóþòüñÿ åíäîòåë³é ³ éîãî ìåìáðàíà, ùî ñïðèÿº ðîçâèòêó ÿê ïëàçìîðà㳿, òàê ³ òðîìáîçó. Íå äèâíî, ùî äîñèòü ÷àñòî âèíèêàþòü òðîìáîçè ïðè àðòåð³àëüí³é ã³ïåðòåí糿. Ðàçîì ç òèì îäí³º¿ çì³íè ñò³íêè ñóäèíè íåäîñòàòíüî äëÿ ðîçâèòêó òðîìáó. Íåð³äêî â³í íå óòâîðþºòüñÿ íàâ³òü ïðè çíà÷íèõ çàïàëüíèõ ³ àòåðîñêëåðîòè÷íèõ çì³íàõ àðòåð³é, êîëè â³äñóòí³ ³íø³ ôàêòîðè òðîìáîçó. Ñïîâ³ëüíåííÿ ³ ïîðóøåííÿ (çàâèõðåííÿ) êðîâîòîêó ñòâîðþþòü ñïðèÿòëèâ³ óìîâè äëÿ âèïàäàííÿ êðîâ’ÿíèõ ïëàñòèíîê ç òîêó êðîâ³ ³ ïðèëèïàííÿ ¿õ äî åíäîòåë³þ â ì³ñö³ éîãî ïîøêîäæåííÿ. ²ç ñïîâ³ëüíåííÿì êðîâîòîêó ìîæíà ïîâ’ÿçàòè çíà÷íî ÷àñò³øå (â 5 ðàç³â) âèíèêíåííÿ òðîìá³â ó âåíàõ â ïîð³âíÿíí³ ç ¿õ âèíèêíåííÿì â àðòåð³ÿõ; ÷àñòå óòâîðåííÿ òðîìá³â ó âåíàõ íèæí³õ ê³íö³âîê, îñîáëèâî ãîì³ëîê, â îñåðåäêàõ âàðèêîçíîãî ðîçøèðåííÿ âåí, â àíåâðèçìàõ ñåðöÿ ³ ñóäèí. Ïðî çíà÷åííÿ ñïîâ³ëüíåíîãî òîêó êðîâ³ äëÿ òðîìáîóòâîðåííÿ ñâ³ä÷èòü ³ ÷àñòå óòâîðåííÿ òðîìá³â ïðè ïîñëàáëåíí³ ñåðöåâî¿ ä³ÿëüíîñò³, à òàêîæ ïðè ðîçâèòêó ñåðöåâî-ñóäèííî¿ äåêîìïåíñàö³¿. Ó òàêèõ âèïàäêàõ ãîâîðÿòü ïðî çàñò³éí³ òðîìáè. Çíà÷åííÿ ïîðóøåííÿ êðîâîòîêó â ðîçâèòêó òðîìá³â ï³äòâåðäæóºòüñÿ á³ëüø ÷àñòîþ ¿õ ëîêàë³çàö³ºþ íà ì³ñö³ ã³ëêóâàííÿ ñóäèí, äå ñòâîðþþòüñÿ ñïðèÿòëèâ³ óìîâè äëÿ îñ³äàííÿ òðîìáîöèò³â. Îäíàê ïîðóøåííÿ êðîâîòîêó ñàì³ ïî ñîá³ áåç ó÷àñò³ ³íøèõ ôàêòîð³â íå ñïðè÷èíÿþòü òðîìáîóòâîðåííÿ. Ñåðåä çàãàëüíèõ ôàêòîð³â òðîìáîóòâîðåííÿ ãîëîâíà ðîëü íàëåæèòü ïîðóøåííþ âçàºìîâ³äíîñèí ì³æ çãîðòàëüíîþ ³ ïðîòèçãîðòàëüíîþ ñèñòåìàìè â ðåãóëÿö³¿ ð³äêîãî ñòàíó êðîâ³ â ñóäèííîìó ðóñë³. Çíà÷íå ì³ñöå ïðèä³ëÿºòüñÿ çíà÷åííþ ÿê àêòèâàö³¿ ôóíêö³¿ çãîðòàëüíî¿ ñèñòåìè, òàê ³ ïðèãí³÷åííþ ôóíêö³¿ ïðîòèçãîðòàëüíî¿ ñèñòåìè. Ïðèãí³÷åííÿ ôóíêö³¿ ïðîòèçãîðòàëüíî¿ ñèñòåìè îçíà÷ຠðîçâèòîê ïðåòðîìáîòè÷íîãî ñòàíó. Ñë³ä ìàòè íà óâàç³, ùî ïðîöåñ òðîìáîóòâîðåííÿ çàëåæèòü íå ò³ëüêè â³ä àêòèâàö³¿ çãîðòàëüíî¿ àáî ïðèãí³÷åííÿ ïðîòèçãîðòàëüíî¿ ñèñòåì, à â³ä ïîðóøåííÿ ðåãóëÿòîðíèõ âçàºìîâ³äíîñèí ì³æ öèìè ñèñòåìàìè. Çíà÷íà ðîëü â óòâîðåíí³ òðîìá³â íàëåæèòü çì³íàì ñ ê ë à ä ó (ÿ ê î ñ ò ³) ê ð î â ³, òàêèì ÿê çá³ëüøåííÿ âì³ñòó ãðóáîäèñïåðñíèõ ôðàêö³é á³ëê³â, îñîáëèâî ô³áðèíîãåíó, ë³ïîïðîòå¿ä³â, ë³ï³ä³â â ïëàçì³, çá³ëüøåííÿ ê³ëüêîñò³ òðîìáîöèò³â, çì³íè â’ÿçêîñò³ òà ³íøèõ ðåîëîã³÷íèõ âëàñòèâîñòåé êðîâ³. Òàê³ çì³íè áóâàþòü ïðè çàõâîðþâàííÿõ, ÿê³ ÷àñòî óñêëàäíþþòüñÿ òðîìáîçàìè (àòåðîñêëåðîç, ãåìîáëàñòîçè, àóòî³ìóíí³ çàõâîðþâàííÿ). Ï à ò î ë î ã ³ ÿ ã å ì î ñ ò à ç ó, ïðè ÿê³é òðîìáîç ìîæå áóòè ïðîâ³äíèì ïóñêîâèì ôàêòîðîì, ÿñêðàâî âèðàæåíà ïðè äåÿêèõ ñèíäðîìàõ, ñåðåä ÿêèõ íàéá³ëüøå êë³í³÷íå çíà÷åííÿ ìàþòü ñèíäðîì 149

äèñåì³íîâàíîãî âíóòð³øíüîñóäèííîãî çãîðòàííÿ (ÄÂÇ-ñèíäðîì) ³ òðîìáîåìáîë³÷íèé ñèíäðîì. Ñèíäðîì äèñåì³íîâàíîãî âíóòð³øíüîñóäèííîãî çãîðòàííÿ (ÄÂÇ-ñèíäðîì, òðîìáîãåìîðàã³÷íèé ñèíäðîì, êîàãóëîïàò³ÿ ñïîæèâàííÿ) õàðàêòåðèçóºòüñÿ óòâîðåííÿì äèñåì³íîâàíèõ òðîìá³â (ô³áðèííèõ ³ åðèòðîöèòàðíèõ, ã³àë³íîâèõ) â ì³êðîöèðêóëÿòîðíîìó ðóñë³ â ïîºäíàíí³ ç íåçãîðòàííÿì êðîâ³, ùî ïðèçâîäèòü äî ìíîæèííèõ ìàñèâíèõ êðîâîâèëèâ³â.  éîãî îñíîâ³ — äèñêîîðäèíàö³ÿ ôóíêö³é çãîðòàþ÷î¿ ³ ïðîòèçãîðòàþ÷î¿ ñèñòåì êðîâ³, ùî â³äïîâ³äàëüí³ çà ãåìîñòàç. Òîìó ÄÂÇ-ñèíäðîì ÷àñòî çóñòð³÷àºòüñÿ ÿê óñêëàäíåííÿ âàã³òíîñò³ é ïîëîã³â, ïðè ìàñèâí³é ìàòêîâ³é êðîâîòå÷³, çíà÷íèõ òðàâìàõ, ïðè àíåì³ÿõ, ãåìîáëàñòîçàõ, ³íôåêö³éíèõ ³ àóòî³ìóííèõ çàõâîðþâàííÿõ (îñîáëèâî ñåïñèñ³), ³íòîêñèêàö³ÿõ, øîêó ³ ò. ä. Òðîìáè, ÿê³ ÷àñòî óòâîðþþòüñÿ â ì³êðîñóäèíàõ ëåãåíü, íèðîê, ã³ïîô³çó, ïå÷³íêè, ãîëîâíîãî ìîçêó, øê³ðè, íàäíèðêîâèõ çàëîç, øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó, øê³ðè, ñïîëó÷àþòüñÿ ç ìíîæèííèìè ãåìîðàã³ÿìè, äèñòðîô³ºþ ³ íåêðîçîì îðãàí³â ³ òêàíèí (êîðòèêàëüíèé íåêðîç íèðîê, íåêðîç ³ ãåìîðà㳿 â ëåãåíÿõ, ãîëîâíîìó ìîçêó, ã³ïîô³ç³, íàäíèðêîâèõ çàëîçàõ òà ³í.). Áàãàòî îðãàí³â ñòàþòü «øîêîâèìè», ðîçâèâàºòüñÿ ìîíî- àáî ïîë³îðãàííà íåäîñòàòí³ñòü. Ïðî òðîìáîåìáîë³÷íèé ñèíäðîì ãîâîðÿòü â òèõ âèïàäêàõ, êîëè òðîìá àáî ÷àñòèíà éîãî â³äðèâàºòüñÿ ³ ïåðåòâîðþºòüñÿ íà òðîìáîåìáîë (äèâ. Åìáîë³ÿ). Îñòàíí³é öèðêóëþº â êðîâ³ âåëèêîãî êîëà êðîâîîá³ãó ³ êîëè çîâñ³ì çàêðèâຠïðîñâ³òè àðòåð³é, òî ðîçâèâàþòüñÿ ìíîæèíí³ ³íôàðêòè. Äîñèòü ÷àñòî òðîìáîåìáîë³ÿ çì³íþºòüñÿ åìáîëîòðîìáîçîì, òîáòî íàøàðóâàííÿì òðîìáó íà òðîìáîåìáîë. Äæåðåëîì òðîìáîåìáî볿 ÷àñòî áóâàþòü òðîìáè íà ñòóëêàõ ì³òðàëüíîãî àáî àîðòàëüíîãî êëàïàí³â (áàêòåð³àëüíèé àáî ðåâìàòè÷íèé åíäîêàðäèò — ìàë. 61), ì³æòðàáåêóëÿðí³ òðîìáè ë³âîãî øëóíî÷êà é âóøêà ë³âîãî ïåðåäñåðäÿ, òðîìáè àíåâðèçìè ñåðöÿ (³øåì³÷íà õâîðîáà, ïîðîêè ñåðöÿ), àîðòè ³ âåëèêèõ àðòåð³é (àòåðîñêëåðîç). Ó òàêèõ âèïàäêàõ ìíîæèíí³ òðîìáîåìáî볿 ñïðè÷èíÿþòü ðîçâèòîê ³íôàðêò³â ó íèðêàõ, ãîëîâíîìó ìîçêó, ñåðö³, ñåëåç³íö³, ê³íö³âêàõ ³ ãàíãðåíè êèøå÷íèêà. Òðîìáîåìáîë³÷íèé ñèíäðîì ÷àñòî çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè ñåðöåâî-ñóäèííèõ, îíêîëîã³÷íèõ, ³íôåêö³éíèõ (ñåïñèñ) çàõâîðþâàííÿõ, ó ï³ñëÿîïåðàö³éíîìó ïåð³îä³ ï³ñëÿ ð³çíîìàí³òíèõ îïåðàòèâíèõ âòðó÷àíü. Âàð³àíòîì òðîìáîåìáîë³÷íîãî ñèíäðîìó ìîæå ñòàòè ³ òðîìáîåìáîë³ÿ ëåãåíåâî¿ àðòå𳿠ç ðîçâèòêîì ³íôàðêòó ëåãåíü (äèâ. Åìáîë³ÿ).

Íàñë³äêè òðîìáîçó ð³çíîìàí³òí³. Ñ ï ð è ÿ ò ë è â ³, êîëè â³äáóâàºòüñÿ àñåïòè÷íèé àóòîë³ç òðîìáó ï³ä âïëèâîì ïðîòåîë³òè÷íèõ ôåðìåíò³â ëåéêîöèò³â. Äð³áí³ òðîìáè ö³ëêîì ï³äëÿãàþòü àñåïòè÷íîìó àóòîë³çó; âåëèê³ — çàì³ùóþòüñÿ ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ, òîáòî îðãàí³çóþòüñÿ. Âðîñòàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè â òðîìá ïî÷èíàºòüñÿ â éîãî ãîë³âö³ ç áîêó ³íòèìè ñóäèíè, à ïîò³ì âñÿ ìàñà òðîìáó çàì³ùóºòüñÿ ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ, â ÿê³é ç’ÿâëÿþòüñÿ ù³ëèíè àáî êàíàëè, ÿê³ âèñòåëÿþòüñÿ åíäîòå볺ì; â³äáóâàºòüñÿ òàê çâàíà ê à í à ë ³ ç à ö ³ ÿ òðîìáó (äèâ. ìàë. 60). ϳçí³øå âèñëàí³ åíäîòå볺ì êàíàëè ïåðåòâîðþþòüñÿ â ñóäèíè, äå ì³ñòèòüñÿ êðîâ; â òàêèõ âèïàäêàõ ãîâîðÿòü ïðî â à ñ ê ó ë ÿ ð è ç à ö ³ þ òðîìáó; ïðè öüîìó â³äíîâëþºòüñÿ êðîâîò³ê ó ñóäèí³. Àëå íå çàâæäè îðãàí³çàö³ÿ òðîìáó çàê³í÷óºòüñÿ êàíàë³çàö³ºþ ³ âàñêóëÿðèçàö³ºþ; ìîæëèâå î á â à ï í ó â à í í ÿ òðîìáó (ïåòðèô³êàö³ÿ), ó âåíàõ ïðè öüîìó ³íîä³ óòâîðþþòüñÿ êàìåí³ — ôëåáîë³òè. 150

Äî í å ñ ï ð è ÿ ò ë è â è õ íàñë³äê³â â³äíîñÿòü â³äðèâ òðîìáó àáî éîãî ÷àñòèíè ³ ïåðåòâîðåííÿ â òðîìáîåìáîë, ÿêèé ñòຠäæåðåëîì òðîìáîåìáî볿; ñåïòè÷íå ðîçòîïëåííÿ (ðîçïëàâëåííÿ) òðîìáó, ÿêå âèíèêຠïðè ïðîíèêíåíí³ â òðîìáîåìáîë³÷í³ ìàñè ãíîºð³äíèõ áàêòåð³é, ùî çàê³í÷óºòüñÿ òðîìáîáàêòåð³àëüíîþ åìáî볺þ ñóäèí ð³çíèõ îðãàí³â ³ òêàíèí (ïðè ñåïñèñ³). Çíà÷åííÿ òðîìáîçó âèçíà÷àºòüñÿ øâèäê³ñòþ éîãî ðîçâèòêó, ëîêàë³çàö³ºþ ³ ðîçïîâñþäæåííÿì, à òàêîæ íàñë³äêîì òðîìáîçó.  äåÿêèõ âèïàäêàõ ìîæíà ãîâîðèòè ïðî ñ ï ð è ÿ ò ë è â å çíà÷åííÿ òðîìáîçó, íàïðèêëàä, ïðè òðîìáîç³ àíåâðèçìè, êîëè òðîìá «óêð³ïëþº» ¿¿ ñò³íêó.  á³ëüøîñò³ âèïàäê³â òðîìáîç — ÿ â è ù å í å á å ç ï å ÷ í å, îñê³ëüêè îáòóðàö³éí³ òðîìáè â à ð ò å ð ³ ÿ õ ñïðè÷èíÿþòü ðîçâèòîê ³íôàðêòó àáî ãàíãðåíè.  òîé æå ÷àñ ïðèñò³íí³, ïîâ³ëüíî âèíèêàþ÷³ òðîìáè íàâ³òü ó êðóïíèõ àðòåð³àëüíèõ ñòîâáóðàõ íå ïðèçâîäÿòü äî òÿæêèõ íàñë³äê³â, òîìó ùî â òàêèõ âèïàäêàõ âñòèãຠðîçâèíóòèñÿ êîëàòåðàëüíèé êðîâîîá³ã. Âåëèêó íåáåçïåêó ÿâëÿþòü ñîáîþ ïðîãðåñóþ÷èé òà ñåïòè÷íèé òðîìáîçè. Îáòóðóþ÷³ òðîìáè ó â å ë è ê è õ â å í à õ âåäóòü äî ð³çíèõ ïðîÿâ³â â çàëåæíîñò³ â³ä ¿õ ëîêàë³çàö³¿. Òàê, òðîìáîç âåíîçíèõ ñèíóñ³â òâåðäî¿ ìîçêîâî¿ îáîëîíêè ÿê óñêëàäíåííÿ îòèòó àáî ìàñòî¿äèòó ìîæå ïðèçâåñòè äî ðîçëàäó ìîçêîâîãî êðîâîîá³ãó; òðîìáîç âîðîòíî¿ âåíè — äî ïîðòàëüíî¿ ã³ïåðòåí糿 òà àñöèòó; òðîìáîç ñåëåç³íêîâî¿ âåíè — äî ñïëåíîìåãà볿 (òðîìáîåìáîë³÷íà ñïëåíîìåãàë³ÿ). Ïðè òðîìáîç³ íèðêîâèõ âåí ó ðÿä³ âèïàäê³â ðîçâèâàþòüñÿ íåôðîòè÷íèé ñèíäðîì àáî âåíîçí³ ³íôàðêòè íèðîê; ïðè òðîìáîôëåá³ò³ ïå÷³íêîâèõ âåí — õâîðîáà Áàääà — ʳàð³, à ïðè òðîìáîç³ áðèæîâèõ âåí — ãàíãðåíà êèøêè. Õàðàêòåðíó êë³í³÷íó êàðòèíó äຠòðîìáîôëåá³ò (ôëåá³ò, óñêëàäíåíèé òðîìáîçîì) âåí íèæí³õ ê³íö³âîê, à ôëåáîòðîìáîç (òðîìáîç âåí) ñòຠäæåðåëîì òðîìáîåìáî볿 ëåãåíåâî¿ àðòåð³¿. Êë³í³÷íå çíà÷åííÿ òðîìáîç³â ³ òðîìáîåìáîë³é îáóìîâëåíå òèì, ùî âîíè ÷àñòî ñòàþòü ñìåðòåëüíèì óñêëàäíåííÿì áàãàòüîõ çàõâîðþâàíü, ïðè÷îìó ÷àñòîòà òðîìáîåìáîë³÷íèõ óñêëàäíåíü â îñòàíí³ ðîêè çðîñòàº.

Åìáîë³ÿ Åìáîë³ÿ (â³ä ãðåö. åm-ballein — êèäàòè âíóòð³øíüî) — öèðêóëÿö³ÿ â êðîâîíîñíîìó àáî ë³ìôàòè÷íîìó ðóñë³ ÷àñòèíîê, ÿê³ íå çóñòð³÷àþòüñÿ â íîðì³, ³ çàêóïîðþâàííÿ íèìè ñóäèí. Ñàì³ ÷àñòèíêè íàçèâàþòü åìáîëàìè (äèâ. ìàë. 61). Åìáîëè ïåðåì³ùóþòüñÿ ï î ê ð î â î ò î ê ó â îñíîâíîìó â òðüîõ íàïðÿìêàõ: 1) ç âåíîçíî¿ ñèñòåìè âåëèêîãî êîëà êðîâîîá³ãó ³ ïðàâîãî ñåðöÿ äî ñóäèí ìàëîãî êîëà êðîâîîá³ãó. ßêùî åìáîëè çóñòð³÷àþòüñÿ, íàïðèêëàä, â ñèñ151

â à

ã

á

ä

Ìàë. 61. гçíîìàí³òí³ âèäè åìáîë³â ³ åìáîë³é:

à — áîðîäàâ÷àñòèé åíäîêàðäèò ì³òðàëüíîãî êëàïàíà — äæåðåëî òðîìáîåìáîë³é âåëèêîãî êîëà êðîâîîá³ãó; á — òðîìáîåìáîë³ÿ ëåãåíåâî¿ àðòåð³¿; ïîðîæíèíà ïðàâîãî øëóíî÷êà ³ ïðîñâ³ò ëåãåíåâî¿ àðòåð³¿, çàïîâíåí³ òðîìáîåìáîë³÷íèìè ìàñàìè; ⠗ æèðîâà åìáîë³ÿ êàï³ëÿð³â íèðêîâîãî êëóáî÷êà (êðàïë³ æèðó çàáàðâëåí³ îñ쳺ì â ÷îðíèé êîë³ð); 㠗 æèðîâà åìáîë³ÿ êàï³ëÿð³â ëåãåí³ â åêñïåðèìåíò³ (êðàïë³ æèðó ÷îðíîãî êîëüîðó); ä — åìáîë³ÿ òêàíèíîþ ìîçî÷êà êîðîíàðíî¿ àðòå𳿠ñåðöÿ ó íîâîíàðîäæåíîãî

152

òåì³ íèæíüî¿ àáî âåðõíüî¿ ïîðîæíèííî¿ âåíè, òî âîíè ïðîíèêàþòü â ëåãåí³; 2) ç ë³âî¿ ïîëîâèíè ñåðöÿ, àîðòè ³ âåëèêèõ àðòåð³é, à òàêîæ (ð³äêî) ç ëåãåíåâèõ âåí äî àðòåð³é ñåðöÿ, ìîçêó, íèðîê, ñåëåç³íêè, ê³íö³âîê, êèøîê ³ ò. ä.; 3) ç ã³ëîê ïîðòàëüíî¿ ñèñòåìè äî âîðîòíî¿ âåíè ïå÷³íêè. ²íîä³ åìáîë âíàñë³äîê ñâ âàãè ìîæå ðóõàòèñÿ ï ð î ò è ò å ÷ ³ ¿ ê ð î â ³, íàïðèêëàä, ÷åðåç íèæíþ ïîðîæíèííó âåíó ñïóñêàºòüñÿ â ïå÷³íêîâó, íèðêîâó ³ íàâ³òü â ñòåãíîâó âåíó — öå òàê çâàíà ðåòðîãðàäíà åìáîë³ÿ. Ïðè íàÿâíîñò³ äåôåêò³â ó ì³æïåðåäñåðäí³é àáî ì³æøëóíî÷êîâ³é ïåðåãîðîäö³ âèíèêຠïàðàäîêñàëüíà åìáîë³ÿ: åìáîë ç âåí âåëèêîãî êîëà îáìèíຠëåãåí³ ³ ïîòðàïëÿº â àðòåð³¿. Äî ïàðàäîêñàëüíî¿ åìáî볿 ìîæíà â³äíåñòè ì³êðîåìáîë³þ ñóäèí ÷åðåç àðòåð³îâåíîçí³ àíàñòîìîçè. Ðîçâèòîê åìáî볿 íå ìîæíà çâåñòè ëèøå äî ìåõàí³÷íîãî çàêðèòòÿ ïðîñâ³òó ñóäèíè.  ¿¿ ðîçâèòêó çíà÷íå ì³ñöå çàéìຠðåôëåêòîðíèé ñïàçì ÿê îñíîâíî¿ ñóäèííî¿ ìàã³ñòðàë³, òàê ³ ¿¿ êîëàòåðàëåé, ùî ñïðè÷èíÿº òÿæê³ äèñöèðêóëÿòîðí³ ïîðóøåííÿ. Ñïàçì àðòåð³é ðîçïîâñþäæóºòüñÿ íà ñóäèíè ïàðíîãî àáî áóäü-ÿêîãî ³íøîãî îðãàíó (íàïð., ðåíîðåíàëüíèé ðåôëåêñ ïðè åìáî볿 îäí³º¿ ç ñóäèí íèðîê, ïóëüìîêîðîíàðíèé ðåôëåêñ ïðè òðîìáîåìáî볿 ëåãåíåâî¿ àðòåð³¿).  çàëåæíîñò³ â³ä ï î õ î ä æ å í í ÿ åìáîë³â, ÿê³ áóâàþòü îäèíè÷íèìè àáî ìíîæèííèìè, ðîçð³çíÿþòü òàê³ âèäè åìáî볿: òðîìáîåìáîë³þ, æèðîâó, ãàçîâó, ïîâ³òðÿíó, òêàíèííó (êë³òèííó), ì³êðîáíó, åìáîë³þ ñòîðîíí³ìè ò³ëàìè. Òðîìáîåìáîë³ÿ — íàéá³ëüø ðîçïîâñþäæåíèé âèä åìáî볿 (äèâ. ìàë. 61). Âèíèêຠâîíà ïðè â³äðèâ³ òðîìáó àáî éîãî ÷àñòèíè, ïðè÷îìó ðîçì³ðè òðîìáîåìáîë³â êîëèâàþòüñÿ â³ä ðîçì³ð³â, ùî âèçíà÷àþòüñÿ ò³ëüêè ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³, äî äåê³ëüêîõ ñàíòèìåòð³â â äîâæèíó. ßêùî åìáîëàìè ñòàþòü â³ä³ðâàí³ òðîìáè âåí âåëèêîãî êîëà êðîâîîá³ãó àáî êàìåð ïðàâî¿ ïîëîâèíè ñåðöÿ, òî âîíè ïîòðàïëÿþòü â ðîçãàëóæåííÿ ëåãåíåâî¿ àðòåð³¿, òîä³ âèíèêຠòðîìáîåìáîë³ÿ ñèñòåìè ëåãåíåâî¿ àðòå𳿠(äèâ. ìàë. 61). Ïðè òðîìáîåìáî볿 äð³áíèõ ã³ëîê ëåãåíåâî¿ àðòå𳿠äîñèòü ÷àñòî ðîçâèâàºòüñÿ ãåìîðàã³÷íèé ³íôàðêò ëåãåí³, à ïðè òðîìáîåìáî볿 âåëèêèõ ã³ëîê í à ñ ò ó ï à º ð à ï ò î â à ñ ì å ð ò ü â³ä àñô³êñ³¿. ²íîä³ ðàïòîâà ñìåðòü áóâຠ³ â òèõ âèïàäêàõ, êîëè òðîìáîåìáîë çíàõîäèòüñÿ â ì³ñö³ ðîçãàëóæåííÿ îñíîâíîãî ñòîâáóðà ëåãåíåâî¿ àðòåð³¿.  ãåíåç³ ñìåðò³ â³ä òðîìáîåìáî볿 ëåãåíåâî¿ àðòå𳿠íàäàºòüñÿ çíà÷åííÿ íå ñò³ëüêè ìåõàí³÷íîìó ôàêòîðîâ³ çàêðèòòÿ ïðîñâ³òó ñóäèíè, ñê³ëüêè ïóëüìîêîðîíàðíîìó ðåôëåêñîâ³. Ïðè öüîìó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ñïàçì áðîíõ³àëüíîãî äåðåâà, ã³ëîê ëåãåíåâî¿ àðòå𳿠òà êîðîíàðíèõ àðòåð³é ñåðöÿ. Äæåðåëîì òðîìáîåìáî볿 âåëèêîãî êîëà êðîâîîá³ãó ìîæóòü áóòè òðîìáè, ùî óòâîðèëèñÿ íà ñòóëêàõ êëàïàí³â ë³âî¿ ïîëîâèíè ñåðöÿ; òðîìáè, ÿê³ çíàõîäÿòüñÿ ì³æ òðàáåêóëÿðíèìè ì’ÿçàìè ë³âîãî 153

øëóíî÷êà, ó âóøö³ ë³âîãî ïåðåäñåðäÿ àáî â àíåâðèçì³ ñåðöÿ, â àîðò³ òà ³í. àðòåð³ÿõ. Ó òàêèõ âèïàäêàõ ðîçâèâàºòüñÿ òðîìáîåìáîë³÷íèé ñèíäðîì ç ³íôàðêòàìè â áàãàòüîõ îðãàíàõ (äèâ. Òðîìáîç). Ïðî æèðîâó åìáîë³þ ãîâîðÿòü òîä³, êîëè ¿¿ ñïðè÷èíÿþòü êðàïë³ æèð³â. Æèðîâ³ êðàïë³, ùî ïðîíèêàþòü ó âåíè, îáòóðóþòü êàï³ëÿðè ëåãåíü àáî æ îáìèíàþòü ëåãåí³ ³ ÷åðåç àðòåð³îâåíîçí³ àíàñòîìîçè äîñÿãàþòü êàï³ëÿð³â êëóáî÷ê³â íèðîê, ãîëîâíîãî ìîçêó òà ³í. îðãàí³â (äèâ. ìàë. 61). Çîâí³øí³é âèãëÿä îðãàí³â ïðè æèðîâ³é åìáî볿 íå çì³íþºòüñÿ; æèðîâ³ åìáîëè çíàõîäÿòü â êàï³ëÿðàõ ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³, âèêîðèñòîâóþ÷è ñïåö³àëüí³ ìåòîäè ôàðáóâàííÿ íà âèÿâëåííÿ æèð³â (ñóäàí III àáî IV, îñ쳺âà êèñëîòà òà ³í). Æèðîâà åìáîë³ÿ ðîçâèâàºòüñÿ ïðè òðàâìàòè÷íîìó ðîçäàâëþâàíí³ ï³äøê³ðíî¿ êë³òêîâèíè, ê³ñòêîâîãî ìîçêó (ïðè ïåðåëîìàõ àáî âîãíåïàëüíîìó ïîðàíåíí³ äîâãèõ òðóá÷àñòèõ ê³ñòîê). гäêî âîíà âèíèêຠïðè ââåäåíí³ õâîðîìó ë³ê³â àáî êîíòðàñòíèõ ðå÷îâèí, ùî ãîòóþòüñÿ íà ìàñë³. Äîñèòü ÷àñòî, íàïð., ïðè ïåðåëîì³ äîâãèõ òðóá÷àñòèõ ê³ñòîê, æèðîâà åìáîë³ÿ íå äຠáóäü-ÿêèõ êë³í³÷íèõ ïðîÿâ³â, òîìó ùî â ëåãåíÿõ æèð åìóëüãóºòüñÿ, îìèëþºòüñÿ ³ ðîçñìîêòóºòüñÿ ë³ïîôàãàìè (³íîä³ ïðè öüîìó âèíèêຠïíåâìîí³ÿ). Æèðîâà åìáîë³ÿ ñòຠíåáåçïå÷íîþ, ÿêùî âèëó÷àºòüñÿ 2/3 ëåãåíåâèõ êàï³ëÿð³â. Òîä³ ðîçâèâàºòüñÿ ãîñòðà ëåãåíåâà íåäîñòàòí³ñòü ³ çóïèíêà ñåðöÿ. Ñìåðòü ìîæëèâà òàêîæ ïðè æèðîâ³é åìáî볿 êàï³ëÿð³â ìîçêó ó âèïàäêàõ, êîëè ç’ÿâëÿþòüñÿ ìíîæèíí³ êðàï÷àñò³ êðîâîâèëèâè â ìîçêîâ³é òêàíèí³. Ïîâ³òðÿíà åìáîë³ÿ âèíèêຠïðè ïîòðàïëÿíí³ ïîâ³òðÿ â êðîâîò³ê; öå äîñèòü ð³äêèé âèä åìáî볿, ùî çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè ïîðàíåíí³ âåí øè¿ â çâ’ÿçêó ç íåãàòèâíèì òèñêîì â íèõ; ïðè ç³ÿíí³ âåí åíäîìåòð³þ ï³ñëÿ ïîëîã³â; ïðè ïîøêîäæåíí³ ñêëåðîçîâàíî¿ ëåãåí³, âåíè ÿêî¿ íå ñïàäàþòüñÿ; ïðè íàêëàäàíí³ ïíåâìîòîðàêñó; ïðè îïåðàö³ÿõ íà â³äêðèòîìó ñåðö³, à ³íîä³ ïðè âèïàäêîâîìó ââåäåíí³ ïîâ³òðÿ â âåíó ðàçîì ç ë³êàðñüêèìè ðå÷îâèíàìè. Ïðîíèêë³ â êðîâ ïóõèðö³ ïîâ³òðÿ âèêëèêàþòü åìáîë³þ ñóäèí ìàëîãî êîëà êðîâîîá³ãó, ³ íàñòຠðàïòîâà ñìåðòü. Ïðè öüîìó âèä³ åìáî볿 ïîâ³òðÿ íàêîïè÷óºòüñÿ â ïîðîæíèí³ ïðàâî¿ ïîëîâèíè ñåðöÿ ³ ðîçòÿãóº éîãî. Äëÿ ä³àãíîñòèêè ïîâ³òðÿíî¿ åìáî볿 ïðè ðîçòèí³ òðóïà òðåáà ïðîêîëîòè ïðàâå ñåðöå íà ì³ñö³, çàçäàëåã³äü çàëèâøè ïîðîæíèíó ñåðöåâî¿ ñîðî÷êè âîäîþ, ïðè öüîìó ÷åðåç óòâîðåíèé îòâ³ð âèä³ëÿþòüñÿ ïóõèðö³ ïîâ³òðÿ. Êðîâ â ïîðîæíèí³ ïðàâîãî ñåðöÿ ï³íèñòà, ó âåíàõ òàêîæ çíàõîäÿòüñÿ ïîâ³òðÿí³ ïóõèðö³. Ãàçîâà åìáîë³ÿ, òîáòî çàêóïîðêà ñóäèíè ïóõèðöÿìè ãàçó, çóñòð³÷àºòüñÿ ó ðîá³òíèê³â êåñîí³â, âîäîëàç³â, ó âèïàäêàõ øâèäêîãî ïåðåõîäó â³ä âèñîêîãî àòìîñôåðíîãî òèñêó äî íîðìàëüíîãî, òîáòî ïðè øâèäê³é äåêîìïðåñ³¿. ³äîìî, ùî ç ï³äâèùåííÿì àòìîñôåðíîãî 154

òèñêó â êðîâ³ â³äáóâàºòüñÿ íàêîïè÷åííÿ ³ ðîç÷èíåííÿ çíà÷íî¿ ê³ëüêîñò³ àçîòó, ÿêèé ïåðåõîäèòü â òêàíèíè. Ïðè øâèäê³é äåêîìïðåñ³¿ àçîò, ùî çâ³ëüíÿºòüñÿ ç òêàíèí, íå âñòèãຠâèä³ëèòèñÿ ëåãåíÿìè ³ íàêîïè÷óºòüñÿ ó âèãëÿä³ ïóõèðö³â ãàçó â êðîâ³. Ãàçîâ³ åìáîëè çàêóïîðþþòü êàï³ëÿðè ãîëîâíîãî ³ ñïèííîãî ìîçêó, ïå÷³íêè, íèðîê òà ³í. îðãàí³â, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ ïîÿâîþ â íèõ îñåðåäê³â ³øå쳿 òà íåêðîçó (íàéá³ëüø ÷àñòî ðîçâèâàºòüñÿ ðîçì’ÿêøóâàííÿ ó ãîëîâíîìó ³ ñïèííîìó ìîçêó), ðîçâèòêîì ìíîæèííèõ êðîâîâèëèâ³â ³ òðîìá³â. Òàê³ çì³íè õàðàêòåðí³ äëÿ ê å ñ î í í î ¿ õ â î ð î á è. Çì³íè â îðãàí³çì³, ÿê³ âèíèêàþòü ó ï³ëîò³â ïðè øâèäê³ñíèõ ï³äéîìàõ ³ ñïóñêàõ, áëèçüê³ äî êåñîííî¿ õâîðîáè. ²íîä³ ãàçîâà åìáîë³ÿ ìîæå áóòè óñêëàäíåííÿì ãàçîâî¿ (àíàåðîáíî¿) ãàíãðåíè. Òêàíèííà (êë³òèííà) åìáîë³ÿ ìîæëèâà ïðè ïîøêîäæåíí³ òà çðóéíóâàíí³ òêàíèí, ñïðè÷èíåíèõ òðàâìîþ àáî ïàòîëîã³÷íèì ïðîöåñîì, ïðè ÿêîìó ÷àñòèíêè òêàíèíè (êë³òèíè) íàäõîäÿòü ó êðîâîò³ê (äèâ. ìàë. 61). Åìáîëàìè ìîæóòü áóòè ïóõëèííà òêàíèíà àáî êîìïëåêñè êë³òèí ç ïóõëèíè ïðè ¿¿ çðóéíóâàíí³, ÷àñòèíêè êëàïàí³â ñåðöÿ ïðè âèðàçêîâîìó åíäîêàðäèò³, òêàíèíè ãîëîâíîãî ìîçêó ïðè òðàâì³ ãîëîâè. Ïîä³áíà åìáîë³ÿ ñóäèí ìàëîãî ³ âåëèêîãî êîëà êðîâîîá³ãó ìîæëèâà ³ ó íîâîíàðîäæåíèõ ïðè ðîäîâ³é òðàâì³, à òàêîæ åìáîë³ÿ àìí³îòè÷íîþ ð³äèíîþ ï³ä ÷àñ ïîëîã³â. Òêàíèííà (êë³òèííà) åìáîë³ÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â ñóäèíàõ âåëèêîãî, ð³äøå — ìàëîãî êîëà êðîâîîá³ãó. Îñîáëèâó êàòåãîð³þ òêàíèííî¿ åìáî볿 ÿâëÿº åìáîë³ÿ êë³òèíàìè çëîÿê³ñíî¿ ïóõëèíè, òîìó ùî âîíà º ïðîÿâîì ãåìàòîãåííèõ ìåòàñòàç³â ïóõëèí. Ìåòàñòàçóâàííÿì (â³ä ãðåö. metastasis — ïåðåì³ùåííÿ) íàçèâàþòü ïåðåíåñåííÿ êðîâ’þ åìáîë³â, â ÿêèõ ì³ñòÿòüñÿ åëåìåíòè, ùî çäàòí³ ðîñòè ³ ðîçâèâàòèñÿ íà ì³ñö³ ïåðåíåñåííÿ. Óòâîðåíèé ïðè öüîìó îñåðåäîê òêàíèíè íàçèâàºòüñÿ ìåòàñòàçîì. ̳êðîáíà åìáîë³ÿ âèíèêຠó òèõ âèïàäêàõ, êîëè â öèðêóëþþ÷³é êðîâ³ ì³êðîáè îáòóðóþòü ïðîñâ³ò êàï³ëÿð³â. Òàêèì ìàòåð³àëîì áóâàþòü ãðóäî÷êè ñêëåºíèõ áàêòåð³é àáî ïàòîãåííèõ ãðèá³â, òâàðèíí³ ïàðàçèòè. Äîñèòü ÷àñòî áàêòåð³àëüí³ åìáîëè óòâîðþþòüñÿ ïðè ãí³éíîìó ðîçòîïëåíí³ òðîìáó. Íà ì³ñö³ çóïèíêè áàêòåð³àëüíèõ åìáîë³â ó ñóäèí³ âèíèêàþòü ìåòàñòàòè÷í³ ãí³éíèêè: ïðè åìáî볿 ñóäèí ìàëîãî êîëà êðîâîîá³ãó — â ëåãåíÿõ; ïðè åìáî볿 ñóäèí âåëèêîãî êîëà — â íèðêàõ, ñåðö³, ñåëåç³íö³ òà ³í. îðãàíàõ. Åìáîë³ÿ ñòîðîíí³ìè ò³ëàìè ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ïðîíèêíåíí³ ó âåëèê³ ñóäèíè îñêîëê³â ñíàðÿä³â, ì³í, êóëü òà ³í. Âíàñë³äîê òîãî, ùî ìàñà òàêèõ ñòîðîíí³õ ò³ë âèñîêà, âîíè ïðîõîäÿòü íåçíà÷í³ â³äð³çêè êðîâîíîñíîãî ðóñëà, íàïð., ³ç âåðõíüî¿ ïîðîæíèííî¿ âåíè äî ïðàâèõ â³ää³ë³â ñåðöÿ. «Òÿæê³ åìáîëè» ìîæóòü áóòè ìàòåð³à155

ëîì ïðè ðåòðîãðàäí³é åìáî볿, òîáòî ï³ä 䳺þ ñâ âàãè ñïóñêàþòüñÿ ïðîòè òå÷³¿ êðîâ³, íàïð., ç âåðõíüî¿ àáî íèæíüî¿ ïîðîæíèííî¿ âåíè äî âåíîçíèõ ñòîâáóð³â, ùî ëåæàòü íèæ÷å. Äî åìáî볿 ñòîðîíí³ìè ò³ëàìè íàëåæèòü ³ åìáîë³ÿ âàïíîì òà êðèñòàëàìè õîëåñòåðèíó ç àòåðîñêëåðîòè÷íèõ áëÿøîê, ÿê³ âèêðèøóþòüñÿ â ïðîñâ³ò ñóäèíè ïðè ¿õ âèðàçêóâàíí³. Çíà÷åííÿ. Åìáî볿 óñêëàäíþþòü áàãàòî çàõâîðþâàíü. Ëèøå ãàçîâà åìáîë³ÿ íàñïðàâä³ º ïðîÿâîì ñàìîñò³éíîãî çàõâîðþâàííÿ — êåñîííî¿ õâîðîáè. Îäíàê çíà÷åííÿ åìáî볿 ÿê óñêëàäíåííÿ íåîäíîçíà÷íå ³ çàëåæèòü â³ä âèäó åìáîë³â, ðîçïîâñþäæåííÿ òà ¿õ ëîêàë³çàö³¿. Âåëèêå êë³í³÷íå çíà÷åííÿ ìàþòü òðîìáîåìáîë³÷í³ óñêëàäíåííÿ ³, ïåðø çà âñå, òðîìáîåìáîë³ÿ ëåãåíåâî¿ àðòåð³¿, ÿêà íåð³äêî çàê³í÷óºòüñÿ ðàïòîâîþ ñìåðòþ. Òðîìáîåìáîë³ÿ àðòåð³é âåëèêîãî êîëà êðîâîîá³ãó ìîæå áóòè ïðè÷èíîþ ðîçâèòêó ³íôàðêò³â íèðîê, ãîëîâíîãî ìîçêó, ãàíãðåíè êèøîê, ê³íö³âîê. Ó òàêèõ âèïàäêàõ âèíèêຠòðîìáîåìáîë³÷íèé ñèíäðîì, ùî íå ë³êóºòüñÿ. Íå ìåíøå çíà÷åííÿ äëÿ êë³í³êè ìຠáàêòåð³àëüíà åìáîë³ÿ ÿê ìåõàí³çì ðîçïîâñþäæåííÿ ãí³éíî¿ ³íôåêö³¿ òà îäèí ³ç íàéá³ëüø ÿñêðàâèõ ïðîÿâ³â ñåïñèñó. Òå æ ñë³ä ñêàçàòè ³ ïðî åìáîë³þ êë³òèíàìè çëîÿê³ñíèõ ïóõëèí ÿê îñíîâó ¿õ ìåòàñòàçóâàííÿ. Ïîâ³òðÿí³ òà æèðîâ³ åìáî볿 ³íîä³ ìîæóòü ñïðè÷èíèòè ñìåðòü.

Øîê Øîê (â³ä ôð. choc) — ãîñòðèé ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ, îáóìîâëåíèé âïëèâîì íàäñèëüíîãî ïîäðàçíèêà, ùî õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïîðóøåííÿì ä³ÿëüíîñò³ öåíòðàëüíî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè, îáì³íó ðå÷îâèí ³, ãîëîâíå, àóòîðåãóëÿö³¿ ì³êðîöèðêóëÿòîðíî¿ ñèñòåìè, ùî ïðèçâîäèòü äî äåñòðóêòèâíèõ çì³í îðãàí³â ³ òêàíèí.  îñíîâ³ øîêó ð³çíîãî ïîõîäæåííÿ ëåæèòü ºäèíèé ñêëàäíèé áàãàòîôàçíèé ìåõàí³çì ðîçâèòêó. Äëÿ ðàííüîãî ïåð³îäó øîêó õàðàêòåðí³ â³äíîñíî ñïåöèô³÷í³ îçíàêè, ÿê³ îáóìîâëåí³ îñîáëèâîñòÿìè åò³îëî㳿 òà ïàòîãåíåçó.  çàëåæíîñò³ â³ä ïðè÷èíè ðîçð³çíÿþòü òàê³ âèäè øîêó: 1) ã³ïîâîëåì³÷íèé, ÿêèé âèíèêຠïðè ãîñòðîìó çìåíøåíí³ îᒺìó öèðêóëþþ÷î¿ êðîâ³ (àáî ð³äèíè); 2) òðàâìàòè÷íèé, ïóñêîâèì ìåõàí³çìîì ÿêîãî º íàäì³ðíà àôåðåíòíà (ïåðåâàæíî áîëüîâà) ³ìïóëüñàö³ÿ; 3) êàðä³îãåííèé, ÿêèé âèíèêຠâíàñë³äîê øâèäêîãî ñïàäó ñêîðî÷óâàëüíî¿ ôóíêö³¿ ì³îêàðäà ³ çðîñòàííÿ ïîòîêó àôåðåíòíî¿ (ïåðåâàæíî «ã³ïîêñè÷íî¿») ³ìïóëüñàö³¿; 4) ñåïòè÷íèé (òîêñèêî³íôåêö³éíèé), ïðè÷èíîþ ÿêîãî º åíäîãåííà ³íòîêñèêàö³ÿ ïàòîãåííîþ ì³êðîôëîðîþ. Ó ï³çí³é ïåð³îä øîêó â³äíîñíà ñïåöèô³÷í³ñòü îçíàê, îáóìîâëåíà îñîáëèâîñòÿìè éîãî åò³îëî㳿 òà ïàòîãåíåçó, çíèêàº, à êë³í³êîàíàòîì³÷í³ ïðîÿâè ñòàþòü ñòåðåîòèïíèìè. 156

Äëÿ ì î ð ô î ë î ã ³ ÷ í è õ ç ì ³ í øîêó õàðàêòåðí³ ïîðóøåííÿ ãåìîêîàãóëÿö³¿ ó âèãëÿä³ ÄÂÇ-ñèíäðîìó, ãåìîðàã³÷íîãî ä³àòåçó, ð³äêî¿ òðóïíî¿ êðîâ³, ÿê³ ìîæóòü áóòè îñíîâîþ ä³àãíîñòèêè øîêó ïðè ðîçòèí³ ïîìåðëîãî (Ì. Ê. Ïåðìÿêîâ, 1979). Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ ïîðóøåííÿ ãåìîäèíàì³êè ³ ðåîëîã³÷íèõ âëàñòèâîñòåé êðîâ³ çíàõîäÿòü ðîçïîâñþäæåíèé ñïàçì ñóäèí, ì³êðîòðîìáè â ñèñòåì³ ì³êðîöèðêóëÿö³¿, îçíàêè ï³äâèùåíî¿ ïðîíèêíîñò³ êàï³ëÿð³â, êðîâîâèëèâè. Ó âíóòð³øí³õ îðãàíàõ ðîçâèâàºòüñÿ ðÿä çàãàëüíèõ çì³í ó âèãëÿä³ äèñòðîô³¿ òà íåêðîçó, ùî îáóìîâëåíî ïîðóøåííÿì ãåìîäèíàì³êè, ã³ïîêñ³ºþ, ïîøêîäæóþ÷èì âïëèâîì á³îãåííèõ àì³í³â, åíäîòîêñèí³â ïàòîãåííî¿ ì³êðîôëîðè. Âèðàæåí³ñòü öèõ çì³í â çíà÷í³é ì³ð³ âèçíà÷ຠìîæëèâ³ñòü îáîðîòíîñò³ øîêó. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ïðè øîêó ìàþòü ðÿä îñîáëèâîñòåé, îáóìîâëåíèõ ÿê ñòðóêòóðíî-ôóíêö³îíàëüíîþ ñïåö³àë³çàö³ºþ îðãàíà, òàê ³ ïåðåâàãîþ â ïàòîãåíåç³ øîêó îäíîãî ³ç éîãî ëàíöþã³â (íåéðîðåôëåêòîðíîãî, ã³ïîêñè÷íîãî, òîêñè÷íîãî). Âèõîäÿ÷è ç öüîãî, ïðè õàðàêòåðèñòèö³ øîêó âèêîðèñòîâóþòü òåðì³í «øîêîâèé îðãàí».  øîêîâ³é íèðö³ çíà÷íèõ äèñòðîô³÷íèõ ³ íåêðîòè÷íèõ çì³í çàçíàþòü íàéá³ëüø ôóíêö³éíî îáòÿæåí³ â³ää³ëè íåôðîíó — ïðîêñèìàëüí³ êàíàëüö³; ðîçâèâàºòüñÿ íåêðîòè÷íèé íåôðîç (³íîä³ áóâàþòü ñèìåòðè÷í³ êîðòèêàëüí³ íåêðîçè íèðîê), ùî îáóìîâëþº ãîñòðó íèðêîâó íåäîñòàòí³ñòü.  øîêîâ³é ïå÷³íö³ ãåïàòîöèòè âòðà÷àþòü ãë³êîãåí, ï³äëÿãàþòü ã³äðîï³÷í³é äèñòðîô³¿, ðîçâèâàþòüñÿ öåíòðîëîáóëÿðí³ íåêðîçè ïå÷³íêè, ç’ÿâëÿþòüñÿ îçíàêè ñòðóêòóðíî-ôóíêö³îíàëüíî¿ íåäîñòàòíîñò³ ç³ð÷àñòèõ ðåòèêóëîåíäîòåë³îöèò³â. Òàê³ ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè îáóìîâëþþòü ìîæëèâ³ñòü ðîçâèòêó ãîñòðî¿ ïå÷³íêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³ ïðè øîêó. Íåð³äêî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïîºäíàííÿ íèðêîâî¿ ³ ïå÷³íêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³; â òàêèõ âèïàäêàõ ãîâîðÿòü ïðî ãåïàòîðåíàëüíèé ñèíäðîì. Øîêîâà ëåãåíÿ õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïîÿâîþ îñåðåäê³â àòåëåêòàçó, ñåðîçíî-ãåìîðàã³÷íèì íàáðÿêîì ç âèïàäàííÿì ô³áðèíó â àëüâåîëè, ãåìîñòàçîì ³ óòâîðåííÿì òðîìá³â â ì³êðîöèðêóëÿòîðíîìó ðóñë³, ùî îáóìîâëþº ðîçâèòîê ãîñòðî¿ äèõàëüíî¿ íåäîñòàòíîñò³. Ñòðóêòóðí³ çì³íè ì³îêàðäà ïðè øîêó ïðåäñòàâëåí³ äèñòðîô³÷íèìè ³ íåêðîá³îòè÷íèìè çì³íàìè êàðä³îì³îöèò³â: çíèêíåííÿì ãë³êîãåíó, ïîÿâîþ ë³ï³ä³â ³ êîíòðàêòóð ì³îô³áðèë. Ìîæëèâà ïîÿâà äð³áíèõ îñåðåäê³â íåêðîçó. Ñòðóêòóðí³ ïîøêîäæåííÿ ïðè øîêó çíàõîäÿòü íå ò³ëüêè â øîêîâèõ îðãàíàõ, àëå é ó øëóíêîâî-êèøêîâîìó òðàêò³, íåðâîâ³é, åíäîêðèíí³é òà ³ìóíí³é ñèñòåìàõ. 157

ÏÎÐÓØÅÍÍß Ë²ÌÔÎÎÁ²ÃÓ Ë³ìôàòè÷íà ñèñòåìà ï³äòðèìóº ìåòàáîë³÷íó ð³âíîâàãó ì³æ êðîâ’þ ³ òêàíèíîþ, âèêîíóº äðåíàæíó ôóíêö³þ øëÿõîì âñìîêòóâàííÿ ç òêàíèí âîäè ³ âèñîêîìîëåêóëÿðíèõ ðå÷îâèí (á³ëêè, åìóëüãîâàí³ ë³ï³äè òà ³í.). Ïîðóøåííÿ ë³ìôîîá³ãó ïðîÿâëÿºòüñÿ ÷àñò³øå âñüîãî íåäîñòàòí³ñòþ ë³ìôîîá³ãó. Ðîçð³çíÿþòü òàê³ âèäè ïîðóøåííÿ ë³ìôîîá³ãó: ìåõàí³÷íó, äèíàì³÷íó ³ ðåçîðáö³éíó íåäîñòàòí³ñòü. Ìåõàí³÷íà íåäîñòàòí³ñòü âèíèêຠï³ä âïëèâîì ôàêòîð³â, ÿê³ ìîæóòü áóòè ïåðåøêîäîþ äëÿ òîêó ë³ìôè ³ ñïðè÷èíÿþòü ¿¿ çàñò³é. Äî òàêèõ ôàêòîð³â ñë³ä â³äíåñòè çäàâëþâàííÿ àáî çàêóïîðêó ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèí, áëîêàäó ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â (íàïð., ðàêîâèìè êë³òèíàìè), âèäàëåííÿ ãðóäíî¿ ïðîòîêè àáî ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â, íåäîñòàòí³ñòü êëàïàí³â ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèí. Äèíàì³÷íà íåäîñòàòí³ñòü ç’ÿâëÿºòüñÿ âíàñë³äîê ïîñèëåíî¿ ô³ëüòðàö³¿ â êàï³ëÿðàõ. Ó òàêèõ âèïàäêàõ ë³ìôàòè÷í³ ñóäèíè íå â çìîç³ âèäàëèòè íàáðÿêîâó ð³äèíó ç ³íòåðñòèö³þ. Ðåçîðáö³éíà íåäîñòàòí³ñòü ë³ìôàòè÷íî¿ ñèñòåìè âèíèêຠâíàñë³äîê çì³íåíèõ á³îõ³ì³÷íèõ ³ äèñïåðñíèõ âëàñòèâîñòåé òêàíèííèõ á³ëê³â àáî çíèæåííÿ ïðîíèêíîñò³ ë³ìôàòè÷íèõ êàï³ëÿð³â, ùî ïðèçâîäèòü äî çàñòîþ ð³äèíè â òêàíèíàõ.  á³ëüøîñò³ âèïàäê³â çóñòð³÷àþòüñÿ êîìá³íîâàí³ ôîðìè íåäîñòàòíîñò³ ë³ìôîîá³ãó. Ìîðôîëîã³÷í³ ïðîÿâè íåäîñòàòíîñò³ ë³ìôàòè÷íî¿ ñèñòåìè õàðàêòåðí³ íåçàëåæíî â³ä ¿¿ ôîðìè (Ä. Ä. Çåðá³íî, 1974). Äî íèõ â³äíîñÿòü: çàñò³é ë³ìôè ³ ðîçøèðåííÿ ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèí; ðîçâèòîê êîëàòåðàëüíîãî ë³ìôîîá³ãó ³ ïåðåáóäîâó ë³ìôàòè÷íèõ êàï³ëÿð³â ³ ñóäèí; óòâîðåííÿ ë³ìôàíã³åêòàç³é; ðîçâèòîê ë³ìôåäåìè, ñòàç ë³ìôè ³ óòâîðåííÿ êîàãóëÿíò³â ç á³ëê³â ïëàçìè (òðîìá³â); ë³ìôîðåþ (õ³ëîðåþ); óòâîðåííÿ õ³ëüîçíîãî àñöèòó, õ³ëîòîðàêñó. Ö³ ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè â³äîáðàæàþòü ïîñë³äîâí³ ñòà䳿 ðîçâèòêó íåäîñòàòíîñò³ ë³ìôàòè÷íî¿ ñèñòåìè. Ñïîâ³ëüíåííÿ ðóõó ë³ìôè ³ ðîçøèðåííÿ ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèí — ïåðø³ ïðîÿâè ïîðóøåíîãî ë³ìôîâ³äòîêó, ÿê³ âèíèêàþòü â òèõ âèïàäêàõ, êîëè áëîêóºòüñÿ á³ëüø³ñòü â³äâ³äíèõ ë³ìôàòè÷íèõ øëÿõ³â. Çàñò³é ë³ìôè ïðèçâîäèòü äî âêëþ÷åííÿ àäàïòèâíèõ ðåàêö³é, ðîçâèòêó êîëàòåðàëüíîãî ë³ìôîîá³ãó. Ïðè öüîìó â³äáóâàºòüñÿ íå ò³ëüêè âèêîðèñòàííÿ ðåçåðâíèõ êîëàòåðàëåé, àëå ³ íîâîóòâîðåííÿ ë³ìôàòè÷íèõ êàï³ëÿð³â ³ ñóäèí, ¿õ ñòðóêòóðíà ïåðåáóäîâà. ×åðåç òå, ùî ïëàñòè÷í³ ìîæëèâîñò³ ë³ìôàòè÷íî¿ ñèñòåìè çíà÷í³, íåäîñòàòí³ñòü ë³ìôîîá³ãó äîâãèé ÷àñ ìîæå áóòè â³äíîñíî êîìïåíñîâàíîþ. Îäíàê ïðèñòîñóâàííÿ ë³ìôàòè÷íî¿ ñèñòåìè â óìîâàõ çðîñòàþ÷îãî çàñòîþ ë³ìôè ç ÷àñîì ñòຠíåäîñòàòí³ì.  òàêèõ âèïàäêàõ 158

áàãàòî êàï³ëÿð³â ³ ñóäèí ïåðåïîâíþþòüñÿ ë³ìôîþ, ïåðåòâîðþþòüñÿ â òîíêîñò³íí³ øèðîê³ ïîðîæíèíè (ë³ìôàíã³åêòà糿).  ñóäèíàõ, ïî ÿêèõ â³äò³êຠë³ìôà, ç’ÿâëÿþòüñÿ ÷èñëåíí³ âèïèíàííÿ ñò³íêè — âàðèêîçíå ðîçøèðåííÿ ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèí. Íàñòຠäåêîìïåíñàö³ÿ ë³ìôîîá³ãó, ïðè ÿê³é ç’ÿâëÿºòüñÿ ë³ìôîãåííèé íàáðÿê, àáî ë³ìôåäåìà. ˳ìôåäåìà (â³ä ãðåö. îidao — ðîçïóõàþ) â ðÿä³ âèïàäê³â âèíèêຠãîñòðî (ãîñòðà ë³ìôåäåìà), îäíàê ÷àñò³øå áóâຠõðîí³÷íà ë³ìôåäåìà. Ãîñòðà ³ õðîí³÷íà ë³ìôåäåìè ìîæóòü áóòè ÿê çàãàëüíèìè, òàê ³ ì³ñöåâèìè (ðåã³îíàëüíèìè). Ãîñòðà çàãàëüíà ë³ìôåäåìà çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî (íàïð., ïðè äâîñòîðîííüîìó òðîìáîç³ ï³äêëþ÷è÷íèõ âåí). Ó òàêèõ âèïàäêàõ ïðè ï³äâèùåíí³ âåíîçíîãî òèñêó â ïîðîæíèííèõ âåíàõ â ãðóäí³é ïðîòîö³ ðîçâèâàºòüñÿ ðåòðîãðàäíèé çàñò³é, ÿêèé ðîçïîâñþäæóºòüñÿ àæ äî ë³ìôàòè÷íèõ êàï³ëÿð³â. Õðîí³÷íà çàãàëüíà ë³ìôåäåìà — çàêîíîì³ðíå ÿâèùå ïðè õðîí³÷íîìó âåíîçíîìó çàñòî¿, òîáòî ïðè õðîí³÷í³é íåäîñòàòíîñò³ êðîâîîá³ãó, ³ òîìó ìຠâåëèêå êë³í³÷íå çíà÷åííÿ. Ãîñòðà ì³ñöåâà (ðåã³îíàðíà) ë³ìôåäåìà âèíèêຠïðè îáòóðàö³¿ â³äâ³äíèõ ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèí (íàïð., ðàêîâèìè åìáîëàìè) àáî ñòèñíåíí³ (ïåðåâ’ÿçêà ï³ä ÷àñ îïåðàö³¿), ïðè ãîñòðîìó ë³ìôàäåí³ò³, åêñòèðïàö³¿ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â ³ ñóäèí òà ³í. Âîíà íåð³äêî çíèêàº, ÿê ò³ëüêè â³äíîâëþºòüñÿ êîëàòåðàëüíèé ë³ìôîîá³ã. Ñàìîñò³éíå êë³í³÷íå çíà÷åííÿ ìຠõðîí³÷íà ì³ñöåâà (ðåã³îíàðíà) ë³ìôåäåìà, ÿêó ðîçïîä³ëÿþòü íà ïðèðîäæåíó ³ íàáóòó. Ï ð è ð î ä æ å í à ïîâ’ÿçàíà ç ã³ïîïëà糺þ àáî àíàïëà糺þ ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèí íèæí³õ ê³íö³âîê, í à á ó ò à ðîçâèâàºòüñÿ â çâ’ÿçêó ³ç ñòèñíåííÿì (ïóõëèíîþ) àáî çàïóñò³ííÿì (õðîí³÷íå çàïàëåííÿ, ñêëåðîç) ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèí, ç õðîí³÷íèì çàïàëåííÿì, ñêëåðîçîì àáî âèäàëåííÿì çíà÷íî¿ ãðóïè ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â (íàïð., âèäàëåííÿ ìîëî÷íî¿ çàëîçè ïðè ðàäèêàëüí³é îïåðàö³¿), òðîìáîçîì âåí, òðîìáîôëåá³òîì, óòâîðåííÿì àðòåð³îâåíîçíîãî ñâèùà ³ ò. ³í. Õðîí³÷íèé çàñò³é ë³ìôè ïðèçâîäèòü äî ã³ïîêñ³¿ òêàíèíè, òîìó ìຠñêëåðîãåííèé âïëèâ.  óìîâàõ çðîñòàþ÷î¿ ã³ïîêñ³¿ ïîñèëþþòüñÿ êîëàãåíîñèíòåòè÷íà àêòèâí³ñòü ô³áðîáëàñò³â òà ¿õ ïðîë³ôåðàö³ÿ. Òêàíèíà, ÷àñò³øå âñüîãî øê³ðà ³ ï³äøê³ðíà êë³òêîâèíà ê³íö³âîê, çá³ëüøóºòüñÿ â îᒺì³, ñòຠòâåðäîþ, âòðà÷ຠïîïåðåäí³ ôîðìó ³ âèãëÿä — âèíèêຠòàê çâàíà ñëîíîâ³ñòü (ìàë. 62). Íà ôîí³ ë³ìôåäåìè ç’ÿâëÿºòüñÿ ñòàç ë³ìôè (ë³ìôîñòàç), ÿêèé ïðèçâîäèòü, ç îäíîãî áîêó, äî óòâîðåííÿ â ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèíàõ á³ëêîâèõ êîàãóëÿíò³â — òðîìá³â, à ç äðóãîãî — äî ï³äâèùåíî¿ ïðîíèêíîñò³ òà íàâ³òü ðîçðèâó ë³ìôàòè÷íèõ êàï³ëÿð³â ³ ñóäèí, ç ÷èì ïîâ’ÿçàíèé ðîçâèòîê ë³ìôîðå¿ (ë³ìôîðà㳿). Ðîçð³çíÿþòü çîâí³øíþ ë³ìôîðåþ, êîëè ë³ìôà âèò³êຠâ íàâêîëèøíº ñåðåäîâèùå, ³ âíóòð³øíþ, êîëè ë³ìôà ïðîíèêຠâ òêàíèíè àáî ïîðîæíèíè ò³ëà. 159

Ç âíóòð³øíüîþ ë³ìôîðåºþ ïîâ’ÿçàíèé ðîçâèòîê õ³ëüîçíîãî àñöèòó ³ õ³ëîòîðàêñó. Õ³ëüîçíèé àñöèò — íàêîïè÷åííÿ õ³ëüîçíî¿ ð³äèíè (ë³ìôà ç âèñîêèì âì³ñòîì æèð³â) â ÷åðåâí³é ïîðîæíèí³ ïðè ð³çêîìó çàñòî¿ ë³ìôè â îðãàíàõ ÷åðåâíî¿ ïîðîæíèíè àáî ïðè ïîøêîäæåíí³ ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèí êèøîê ³ áðèæ³. Õ³ëüîçíà ð³äèíà á³ëà, ñõîæà íà ìîëîêî. Õ³ëîòîðàêñ — íàêîïè÷åííÿ õ³ëüîçíî¿ ð³äèíè â ïëåâðàëüí³é ïîðîæíèí³ ïðè ïîøêîäæåíí³ ãðóäíî¿ ë³ìôàòè÷íî¿ ïðîòîêè, îáòóðàö³¿ ¿¿ òðîìáîì àáî ñòèñíåíí³ ïóõëèíîþ. Ìàë. 62. Ñëîíîâ³ñòü íèæíüî¿ ê³íö³âêè

Íàñë³äêè ³ çíà÷åííÿ íåäîñòàòíîñò³ ë³ìôàòè÷íî¿ ñèñòåìè âèçíà÷àþòüñÿ, ïåðø çà âñå, ïîðóøåííÿìè òêàíèííîãî ìåòàáîë³çìó, äî ÿêîãî ïðèçâîäèòü íåäîñòàòí³ñòü íå ò³ëüêè ë³ìôàòè÷íî¿, àëå é âåíîçíî¿ ñèñòåìè (âåíîçíèé çàñò³é). Âíàñë³äîê öèõ ïîðóøåíü âèíèêຠòêàíèííà ã³ïîêñ³ÿ, ç ÿêîþ ïîâ’ÿçàí³ ÿê äèñòðîô³÷í³ òà íåêðîá³îòè÷í³ çì³íè ïðè ãîñòð³é ë³ìôåäåì³, òàê ³ àòðîô³÷í³ é ñêëåðîòè÷í³ çì³íè ïðè õðîí³÷íîìó çàñòî¿ ë³ìôè. óïîêñ³ÿ ðîáèòü çà ñâîºþ ñóòòþ çì³íè îðãàí³â ³ òêàíèí ñòåðåîòèïíèìè ïðè çàñòî¿ ÿê ë³ìôè, òàê ³ êðîâ³. Âðàõîâóþ÷è ñòðóêòóðíî-ôóíêö³îíàëüíó ºäí³ñòü ë³ìôàòè÷íî¿ òà êðîâîíîñíî¿ ñèñòåì, ìîæíà çðîçóì³òè ðÿä çàãàëüíèõ ³ ïîºäíàíèõ ïàòîãåíåòè÷íèõ ìåõàí³çì³â, ÿê³ îᒺäíóþòü ö³ ñèñòåìè ïðè ðîçâèòêó áàãàòüîõ ïàòîëîã³÷íèõ ïðîöåñ³â. ÏÎÐÓØÅÍÍß Â̲ÑÒÓ ÒÊÀÍÈÍÍί вÄÈÍÈ Âì³ñò òêàíèííî¿ ð³äèíè çàëåæèòü ïåðø çà âñå â³ä ñòàíó êðîâî³ ë³ìôîîá³ãó ³ ð³âíÿ ñóäèííî-òêàíèííî¿ ïðîíèêíîñò³. ³í âèçíà÷àºòüñÿ òàêîæ ñòàíîì êðîâ³ òà ë³ìôè, êë³òèí ³ ì³æêë³òèííî¿ ðå÷îâèíè, äå íàêîïè÷óºòüñÿ òêàíèííà ð³äèíà. Âì³ñò òêàíèííî¿ ð³äèíè ðåãóëþºòüñÿ íåéðîãóìîðàëüíèìè ìåõàí³çìàìè, ïðè÷îìó çíà÷íå ì³ñöå çàéìàþòü àëüäîñòåðîí ³ àíòèä³óðåòè÷íèé ãîðìîí ã³ïîô³çó. Òêàíèííà ð³äèíà á³äíà á³ëêàìè (äî 1%) ³ çâ’ÿçàíà â êë³òèíàõ ç á³ëêîâèìè êîëî¿äàìè, à â ñïîëó÷í³é òêàíèí³ — ç á³ëêàìè ³ ãë³êî160

çàì³íîãë³êàíàìè îñíîâíî¿ ðå÷îâèíè. Çíà÷íà ¿¿ ìàñà çíàõîäèòüñÿ â ì³æêë³òèíí³é ðå÷îâèí³. Ïîðóøåííÿ âì³ñòó òêàíèííî¿ ð³äèíè ìîæå êîëèâàòèñÿ â á³ê çá³ëüøåííÿ àáî çìåíøåííÿ. ϳäâèùåííÿ âì³ñòó òêàíèííî¿ ð³äèíè ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó íàáðÿêó àáî âîäÿíêè. Ïðè öüîìó â òêàíèíàõ àáî â ïîðîæíèíàõ ò³ëà íàêîïè÷óºòüñÿ íàáðÿêîâà ð³äèíà, àáî òðàíññóäàò (â³ä ëàò. trans — ÷åðåç, sudî, sudatum — ïîò³òè, ñî÷èòèñÿ). Öÿ ïðîçîðà ð³äèíà âì³ùóº íå á³ëüøå 2% á³ëêà ³ ïîãàíî çâ’ÿçóºòüñÿ ç á³ëêîâèìè êîëî¿äàìè. Íàêîïè÷åííÿ íàáðÿêîâî¿ ð³äèíè â ï³äøê³ðí³é êë³òêîâèí³ ìຠíàçâó àíàñàðêè (â³ä ãðåö. ana — íàä ³ sarcos — ì’ÿñî); â ïîðîæíèí³ ñåðöåâî¿ ñîðî÷êè — ã³äðîïåðèêàðä, â ïëåâðàëüí³é — ã³äðîòîðàêñ, â ÷åðåâí³é ïîðîæíèí³ — àñöèò (â³ä ãðåö. ascos — ì³øîê, ëàíòóõ), â ïîðîæíèí³ ï³õâîâî¿ îáîëîíêè ÿº÷êà — ã³äðîöåëå. Çîâí³øí³é âèãëÿä òêàíèí ³ îðãàí³â õàðàêòåðíèé äëÿ íàáðÿêó. Íàáðÿê â øê³ð³ ç’ÿâëÿºòüñÿ â ïóõê³é ï³äøê³ðí³é ñïîëó÷í³é òêàíèí³, ïåðø çà âñå â øê³ð³ ïîâ³ê, ï³ä î÷èìà, íà òèëüí³é ïîâåðõí³ êèñòåé ðóê, íà ùèêîëîòêàõ, à ïîò³ì ïîñòóïîâî ðîçïîâñþäæóºòüñÿ íà âåñü òóëóá. Øê³ðà ñòຠáë³äîþ, íàòÿãíóòîþ, çìîðøêè çãëàæóþòüñÿ, ïðè íàäàâëþâàíí³ ëèøàþòüñÿ ïîãëèáëåííÿ, ÿê³ äîâãî íå çíèêàþòü. Ïðè ðîçòèí³ òàêî¿ øê³ðè âèä³ëÿºòüñÿ ïðîçîðà ð³äèíà. Æèðîâà êë³òêîâèíà ñòຠáë³äî-æîâòîþ, áëèñêó÷îþ, ñëèçîïîä³áíîþ. Ë å ã å í ³ ïðè íàáðÿêó òÿæê³, çá³ëüøåí³ â îᒺì³, ìàþòü ò³ñòîïîä³áíó êîíñèñòåíö³þ, ç ïîâåðõí³ ðîçòèíó ñò³êຠçíà÷íà ê³ëüê³ñòü ïðîçîðî¿ ï³íèñòî¿ ð³äèíè. à î ë î â í è é ì î ç î ê çá³ëüøåíèé, ñóáàðàõíî¿äàëüí³ ïðîñòîðè ³ øëóíî÷êè ðîçòÿãíóò³ ïðîçîðîþ ð³äèíîþ. Ìîçêîâà òêàíèíà íà ðîçòèí³ áëèùèòü, êðîâ, ÿêà âèò³êຠç êàï³ëÿð³â â çâ’ÿçêó ç ïåðèêàï³ëÿðíèì íàáðÿêîì, øâèäêî ðîçò³êàºòüñÿ ïî ïîâåðõí³ ðîçòèíó. Íàáðÿê ìîçêó ñïîëó÷àºòüñÿ ç éîãî íàáóõàííÿì, ÿêå â ðÿä³ âèïàäê³â äîì³íóº. Ïðè íàáóõàíí³ ìîçêó âèíèêຠð³çêà ã³äðàòàö³ÿ éîãî ðå÷îâèíè (îñîáëèâî á³ëî¿); çâèâèíè çãëàæåí³, ïîðîæíèíè øëóíî÷ê³â çâóæóþòüñÿ. Âèíèêຠï³äâèùåííÿ âíóòð³øíüîìîçêîâîãî ³ âíóòð³øíüî÷åðåïíîãî òèñêó, âíàñë³äîê ÷îãî áóâຠâêëèíþâàííÿ ìîçî÷êà ó âåëèêèé ïîòèëè÷íèé îòâ³ð ÷åðåïó. Í è ð ê è ïðè íàáðÿêó çá³ëüøåí³, êàïñóëà çí³ìàºòüñÿ ëåãêî, âîíè áë³ä³ íà ïîâåðõí³ é íà ðîçòèí³. Ñ ë è ç î â ³ î á î ë î í ê è íàáðÿêë³, íàï³âïðîçîð³, æåëàòèíîïîä³áí³. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ íàáðÿêîâî¿ ð³äèíè áàãàòî â ïðîì³æí³é òêàíèí³, âîíà ðîçñóâຠêë³òèíè, êîëàãåíîâ³, åëàñòè÷í³ ³ ðåòèêóëÿðí³ âîëîêíà, ðîçùåïëþº ¿õ íà á³ëüø òîíê³ ô³áðèëè. Êë³òèíè çäàâëþþòüñÿ íàáðÿêîâîþ ð³äèíîþ àáî íàáóõàþòü, â ¿õ öèòîïëàçì³ òà ÿäð³ ç’ÿâëÿþòüñÿ âàêóîë³, â³äáóâàþòüñÿ íåêðîá³îòè÷í³ çì³íè êë³òèí, ³ âîíè ãèíóòü.  ñåðîçíèõ ïîðîæíèíàõ âèíèêຠíàáóõàííÿ, à ïîò³ì äåñêâàìàö³ÿ ìåçîòåë³þ; ³íîä³ â³í çëóùóºòüñÿ ïëàñòàìè. Äîñèòü ÷àñòî ñò³íêè ðîçøèðåíèõ ë³ìôàòè÷íèõ êàï³ëÿð³â 161

ðîçðèâàþòüñÿ, ùî çàê³í÷óºòüñÿ ë³ìôîðà㳺þ, òîä³ ë³ìôà ïðèì³øóºòüñÿ äî íàáðÿêîâî¿ ð³äèíè.  ë å ã å í ÿ õ íàáðÿêîâà ð³äèíà íàêîïè÷óºòüñÿ â ì³æóòî÷í³é òêàíèí³, à ïîò³ì â àëüâåîëàõ; â ã î ë î â í î ì ó ì î ç ê ó — íàâêðóãè ñóäèí ³ êë³òèí (ïåðèâàñêóëÿðíèé ³ ïåðèöåëþëÿðíèé íàáðÿê); ïðè íàáóõàíí³ ìîçêó â³äáóâàºòüñÿ äåñòðóêö³ÿ ãë³àëüíèõ âîëîêîí, ðîçïàä 쳺ë³íó, íàáóõàííÿ àñòðîöèò³â.  ï å ÷ ³ í ö ³ íàáðÿêó ï³äëÿãàþòü ïîðòàëüí³ òðàêòè ³ ïåðèñèíóñî¿äàëüí³ ïðîñòîðè; â í è ð ê à õ — ³íòåðñòèö³é, ïåðø çà âñå ìîçêîâî¿ ðå÷îâèíè. Ìåõàí³çì ðîçâèòêó. Ñåðåä ôàêòîð³â, ÿê³ âèçíà÷àþòü ðîçâèòîê íàáðÿêó, îñíîâíó ðîëü â³ä³ãðàþòü ã³äðîñòàòè÷íèé òèñê êðîâ³ òà êîëî¿äíî-îñìîòè÷íèé òèñê ¿¿ ïëàçìè, ïðîíèêí³ñòü êàï³ëÿðíî¿ ñò³íêè ³ çàòðèìêà åëåêòðîë³ò³â ³ âîäè (àáî ë³ìôè). Íåð³äêî îäèí ôàêòîð çì³íþºòüñÿ àáî äîïîâíþºòüñÿ ³íøèì. Ïðè ï³äâèùåíí³ ã³äðîñòàòè÷íîãî òèñêó â ì³êðîñóäèíàõ çá³ëüøóºòüñÿ ô³ëüòðàö³ÿ ð³äèíè, ùî ïðèçâîäèòü äî ¿¿ çàòðèìêè â òêàíèíàõ. Âèíèêàþòü ìåõàí³÷í³, àáî çàñò³éí³, íàáðÿêè. Çíèæåííÿ êîëî¿äíî-îñìîòè÷íîãî òèñêó ïëàçìè âåäå äî ðîçâèòêó îíêîòè÷íèõ íàáðÿê³â. Ïðè ï³äâèùåíí³ ïðîíèêíîñò³ êàï³ëÿðíî¿ ñò³íêè íàáðÿêè ïîâ’ÿçàí³ ïåðø çà âñå ç ïîøêîäæåííÿì ìåìáðàí êàï³ëÿð³â, ùî ³ âèçíà÷ຠâòðàòó á³ëê³â ïëàçìè ³ íàêîïè÷åííÿ ¿õ â òêàíèíàõ — òàê âèíèêàþòü ìåìáðàíîãåíí³ íàáðÿêè. Ïðè áàãàòüîõ çàõâîðþâàííÿõ îñíîâíà ðîëü â ðîçâèòêó íàáðÿê³â íàëåæèòü àêòèâí³é çàòðèìö³ â òêàíèíàõ åëåêòðîë³ò³â, ïåðåâàæíî íàòð³þ ³ âîäè. Íåð³äêî íàáðÿêè âèíèêàþòü ïðè çàñòî¿ ë³ìôè — ë³ìôîãåíí³ íàáðÿêè. Ôàêòîðè, ÿê³ ïðèçâîäÿòü äî ðîçâèòêó íàáðÿê³â, ç’ÿâëÿþòüñÿ ïðè áàãàòüîõ çàõâîðþâàííÿõ: õâîðîáàõ ñåðöåâî-ñóäèííî¿ ñèñòåìè, àëåðã³÷íèõ ³ äåÿêèõ ³íôåêö³ÿõ òà ³íòîêñèêàö³ÿõ, õâîðîáàõ íèðîê, ïå÷³íêè, êèøå÷íèêà, ïàòîëî㳿 âàã³òíîñò³; íàáðÿêè âèíèêàþòü ïðè òðîìáîç³ âåí, çàñòî¿ ë³ìôè, ïîðóøåííÿõ íåðâîâî¿ òðîô³êè, òðàâìàõ, çàïàëåíí³ òà ³í. Êëàñèô³êàö³ÿ.  çàëåæíîñò³ â³ä çàõâîðþâàííÿ, òîãî ÷è ³íøîãî ïàòîëîã³÷íîãî ïðîöåñó, ÿê³ ìîæóòü áóòè ïðè÷èíîþ íàáðÿêó, ðîçð³çíÿþòü òàê³ âèäè íàáðÿê³â: çàñò³éí³, ñåðöåâ³, íèðêîâ³, äèñòðîô³÷í³, ìàðàíòè÷í³ (êàõåêòè÷í³), çàïàëüí³, àëåðã³÷í³, òîêñè÷í³, íåâðîòè÷í³, òðàâìàòè÷í³. Çàñò³éí³ íàáðÿêè âèíèêàþòü ïðè ôëåáîòðîìáîç³, òðîìáîôëåá³ò³, çäàâëþâàíí³ âåí, ïðè ë³ìôîñòàç³; çâè÷àéíî íîñÿòü îáìåæåíèé, ì³ñöåâèé õàðàêòåð. Âîíè îáóìîâëåí³ õðîí³÷íèì âåíîçíèì çàñòîºì, ÿêèé âèêëèêຠï³äâèùåííÿ òèñêó â âåíàõ, ã³ïîêñ³þ òêàíèí ç ïîñë³äîâíèì ïîøêîäæåííÿì åíäîòåë³þ ³ áàçàëüíèõ ìåìáðàí êàï³ëÿð³â, ï³äâèùåííÿì ïðîíèêíîñò³ ³ òðàíññóäàö³¿ ð³äêî¿ ÷àñòèíè êðîâ³ â òêàíèíó. Ïîñëàáëåííÿ ôóíêö³¿ ë³ìôàòè÷íî¿ ñèñòåìè ñïðèÿº ïîñèëåííþ íàáðÿêó. 162

Ñåðöåâ³ íàáðÿêè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ïðè äåêîìïåíñàö³¿ ñåðöåâî¿ ä³ÿëüíîñò³. Ïåðåðîçïîä³ë êðîâ³, ùî âèíèêຠïðè öüîìó, ïðèçâîäèòü äî ïîñèëåíî¿ ñåêðåö³¿ àëüäîñòåðîíó ³ íåäîñòàòíüîãî ðóéíóâàííÿ éîãî â ïå÷³íö³ â óìîâàõ äåêîìïåíñàö³¿. Àëüäîñòåðîíåì³ÿ îçíà÷ຠçàòðèìêó íàòð³þ, ÿêà ñïðèÿº çðîñòàííþ íàáðÿê³â. Ó ðîçâèòêó íèðêîâèõ íàáðÿê³â ìຠçíà÷åííÿ ÿê îíêîòè÷íèé ôàêòîð, òàê ³ çàòðèìêà íàòð³þ, îäíàê ¿õ ðîëü ïðè ð³çíîìàí³òíèõ çàõâîðþâàííÿõ íèðîê ð³çíà. Ïðè íåôðîòè÷íîìó ñèíäðîì³ áóäüÿêîãî ãåíåçó, ùî õàðàêòåðèçóºòüñÿ âòðàòîþ çíà÷íî¿ ê³ëüêîñò³ á³ëê³â ç ñå÷åþ (ïðîòå¿íóð³ÿ) ³ çá³äíåííÿì íèìè ïëàçìè êðîâ³ (ãèïîïðîòå¿íåì³ÿ), ãîëîâíà ðîëü â ðîçâèòêó íàáðÿê³â íàëåæèòü çíèæåííþ îíêîòè÷íîãî òèñêó êðîâ³. Ïðè ãëîìåðóëîíåôðèòàõ îñíîâíå çíà÷åííÿ ìàþòü çàòðèìêà íàòð³þ ³, ìåíøîþ ì³ðîþ, îíêîòè÷íèé òèñê. Íèðêîâ³ íàáðÿêè ç’ÿâëÿþòüñÿ ïåðø çà âñå íà îáëè÷÷³ — íà ïîâ³êàõ, ï³ä î÷èìà, ïîò³ì âîíè ðîçïîâñþäæóþòüñÿ íà êèñò³ ðóê, ñòóïí³. Äèñòðîô³÷í³ íàáðÿêè âèíèêàþòü â çâ’ÿçêó ç íåäîñòàòí³ì âì³ñòîì á³ëê³â ó õàð÷àõ. óïîïðîòå¿íåì³ÿ, ÿêà ðîçâèâàºòüñÿ âíàñë³äîê öüîãî, ïðèçâîäèòü äî çíèæåííÿ îíêîòè÷íîãî òèñêó êðîâ³. Ñþäè æ íàëåæàòü ìàðàíòè÷í³ (êàõåêòè÷í³) íàáðÿêè. Çàïàëüí³ íàáðÿêè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ íàâêðóãè îñåðåäêà çàïàëåííÿ (òàê çâàíèé ïåðèôîêàëüíèé íàáðÿê), îáóìîâëåí³ âîíè ï³äâèùåííÿì ïðîíèêíîñò³ ìåìáðàí êàï³ëÿð³â. Òàêèé æå ìåõàí³çì àëåðã³÷íèõ, òîêñè÷íèõ, íåâðîòè÷íèõ ³ òðàâìàòè÷íèõ íàáðÿê³â. Òàêèì ÷èíîì, íàáðÿêè, ÿê³ âèíèêàþòü çà ð³çíèõ ïðè÷èí ïðè ð³çíîìàí³òíèõ õâîðîáàõ ³ ïàòîëîã³÷íèõ ïðîöåñàõ, íåð³äêî ìàþòü ñï³ëüí³ ìåõàí³çìè. Í à ñ ë ³ ä ê è íàáðÿêó â áàãàòüîõ âèïàäêàõ ìîæóòü áóòè ñïðèÿòëèâèìè — íàáðÿêîâà ð³äèíà ðîçñìîêòóºòüñÿ. Ïðè òðèâàëîìó íàáðÿêó â òêàíèíàõ ðîçâèâàºòüñÿ ã³ïîêñ³ÿ, ÿêà ïðèçâîäèòü äî äèñòðîô³¿ òà àòðîô³¿ ïàðåíõ³ìàòîçíèõ êë³òèí ³ ðîçâèòêó ñêëåðîçó. Ç í à ÷ å í í ÿ íàáðÿê³â çàëåæèòü â³ä ïðè÷èíè, ëîêàë³çàö³¿, ¿õ ðîçïîâñþäæåííÿ. Àëåðã³÷í³ íàáðÿêè øâèäêî çíèêàþòü; ñåðöåâ³, íèðêîâ³ òðèâàë³, ³ â³ä ¿õ íàÿâíîñò³ çàëåæèòü íàñë³äîê çàõâîðþâàííÿ. Íàáðÿêè ãîëîâíîãî ìîçêó àáî ëåãåíü ÷àñòî áóâàþòü ïðè÷èíîþ ñìåðò³; âîäÿíêà ïîðîæíèí ïðèâîäèòü äî ïîðóøåííÿ æèòòºä³ÿëüíîñò³ îðãàí³â.  íàáðÿêëèõ òêàíèíàõ ÷àñòî âèíèêຠçàïàëåííÿ, ùî ïîâ’ÿçàíî ç òðîô³÷íèìè ïîðóøåííÿìè àáî àóòî³íôåêö³ºþ. Òðàíññóäàò â ïîðîæíèíàõ ò³ëà ç ò³º¿ æ ïðè÷èíè ìîæå ñòàòè îñíîâîþ äëÿ óòâîðåííÿ ð³äèíè çàïàëüíî¿ ïðèðîäè, òîáòî ïåðåéòè â åêñóäàò (íàïð., ðîçâèòîê ïåðèòîí³òó íà ôîí³ àñöèòó — àñöèò-ïåðèòîí³ò). Çìåíøåííÿ âì³ñòó òêàíèííî¿ ð³äèíè íîñèòü íàçâó îáåçâîäíþâàííÿ (äåã³äðàòàö³¿), àáî åêñèêîçó (â³ä ëàò. siccus — ñóõèé), ÿêå ñóïðîâîäæóºòüñÿ âòðàòîþ êðîâ’þ âîäè, òîáòî àíã³äðå쳺þ. 163

Çîâí³øí³é âèãëÿä ëþäèíè ïðè åêñèêîç³ äîñèòü õàðàêòåðíèé: çàãîñòðåíèé í³ñ, çàïàë³ î÷³, ùîêè, øê³ðà çìîðøêóâàòà, âèðàæåíå ïîõóä³ííÿ. Ïðè öüîìó êðîâ ñòຠãóñòîþ ³ òåìíîþ, ïîâåðõíÿ ñåðîçíèõ îáîëîíîê ñóõà àáî âêðèòà ñëèçîïîä³áíîþ òÿãó÷îþ ìàñîþ. Îðãàíè çìåíøåí³, êàïñóëà ¿õ ñòຠçìîðøêóâàòîþ. Åêñèêîç ðîçâèâàºòüñÿ çà óìîâ øâèäêî¿ âòðàòè âåëèêî¿ ê³ëüêîñò³ ð³äèíè, ùî º õàðàêòåðíèì äëÿ õîëåðè, òðèâàëî¿ ä³àðå¿, äèñïåïñ³¿. ²íîä³ çáåçâîäíåííÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè êîìàòîçíèõ ñòàíàõ, íàïðèêëàä ïðè åíöåôàë³ò³.

ÇÀÏÀËÅÍÍß ÇÀÃÀËÜͲ ²ÄÎÌÎÑÒ² ÏÐÎ ÇÀÏÀËÅÍÍß Çàïàëåííÿ — êîìïëåêñíà ì³ñöåâà ñóäèííî-ìåçåíõ³ìàëüíà ðåàêö³ÿ íà ïîøêîäæåííÿ òêàíèíè, ñïðè÷èíåíå ä³ÿìè ð³çíîãî ðîäó àãåíò³â. Öÿ ðåàêö³ÿ ñïðÿìîâàíà íà çíèùåííÿ àãåíòà, ùî ñïðè÷èíèâ ïîøêîäæåííÿ, òà íà â³äíîâëåííÿ ïîøêîäæåíî¿ òêàíèíè. Çàïàëåííÿ — ðåàêö³ÿ, âèðîáëåíà â õîä³ ô³ëîãåíåçó, ìຠçàõèñíî-ïðèñòîñóâàëüíèé õàðàêòåð ³ ì³ñòèòü ó ñîá³ åëåìåíòè íå ò³ëüêè ïàòîëî㳿, àëå é ô³ç³îëî㳿. Òàêå ïîäâ³éíå çíà÷åííÿ äëÿ îðãàí³çìó çàïàëåííÿ — ñâîºð³äíà éîãî îñîáëèâ³ñòü. Ùå íàïðèê³íö³ Õ²Õ ñòîë³òòÿ ². ². Ìå÷í³êîâ ââàæàâ, ùî çàïàëåííÿ — öå ïðèñòîñóâàëüíà ³ âèðîáëåíà â õîä³ åâîëþö³¿ ðåàêö³ÿ îðãàí³çìó ³ îäíèì ç âàæëèâ³øèõ éîãî ïðîÿâ³â º ôàãîöèòîç ì³êðîôàãàìè ³ ìàêðîôàãàìè ïàòîãåííèõ àãåíò³â ³ çàáåçïå÷åííÿ òàêèì ÷èíîì âèäóæóâàííÿ îðãàí³çìó. Àëå ðåïàðàòèâíà ôóíêö³ÿ çàïàëåííÿ áóëà äëÿ ². ². Ìå÷í³êîâà ïðèõîâàíà. ϳäêðåñëþþ÷è çàõèñíèé õàðàêòåð çàïàëåííÿ, â³í îäíî÷àñíî ïðèïóñêàâ, ùî ö³ëþùà ñèëà ïðèðîäè, ÿêó é ïðåäñòàâëÿº ñîáîþ çàïàëüíà ðåàêö³ÿ, íå º ùå ïðèñòîñóâàííÿì, ùî äîñÿãëî äîñêîíàëîñò³. Íà äóìêó ². ². Ìå÷í³êîâà, äîêàçîì öüîãî º ñïåö³àëüí³ õâîðîáè, ùî ñóïðîâîäæóþòüñÿ çàïàëåííÿì, òà âèïàäêè ñìåðò³ â³ä íèõ.

ÅÒ²ÎËÎÃ²ß ÇÀÏÀËÅÍÍß Ïðè÷èíàìè, ÿê³ âèêëèêàþòü çàïàëåííÿ, ìîæóòü áóòè á³îëîã³÷í³, ô³çè÷í³, õ³ì³÷í³ ôàêòîðè ÿê åêçîãåííîãî, òàê ³ åíäîãåííîãî ïîõîäæåííÿ. Äî á³îëîã³÷íèõ ôàêòîð³â íàëåæàòü â³ðóñè, áàêòåð³¿, ïàòîãåíí³ ãðèáè, íàéïðîñò³ø³, òâàðèíí³ ïàðàçèòè, à òàêîæ öèðêóëþþ÷³ â êðîâ³ àíòèò³ëà òà ³ìóíí³ êîìïëåêñè, äî ñêëàäó ÿêèõ âõîäÿòü àíòèãåí, àíòèò³ëî ³ êîìïîíåíòè êîìïëåìåíòó, ïðè÷îìó àíòèãåí ìîæå áóòè ³ íåì³êðîáíîãî ïîõîäæåííÿ. Äî õ³ì³÷íèõ — êèñëîòè, ëóãè, ñîë³ òÿæêèõ ìåòàë³â, òîêñèíè, ð³çí³ îòðóòè. 164

Ô³çè÷íèìè ôàêòîðàìè ìîæóòü áóòè âèñîê³ òà íèçüê³ òåìïåðàòóðè, ïðîìåíåâà òà åëåêòðè÷íà åíåðã³ÿ, à òàêîæ òðàâìè ð³çíîãî ïîõîäæåííÿ. Ðîçâèòîê çàïàëåííÿ âèçíà÷àºòüñÿ íå ò³ëüêè 䳺þ òîãî ÷è ³íøîãî åò³îëîã³÷íîãî ôàêòîðà, àëå é îñîáëèâ³ñòþ ðåàêòèâíîñò³ îðãàí³çìó. ÌÎÐÔÎËÎÃ²ß ² ÏÀÒÎÃÅÍÅÇ ÇÀÏÀËÅÍÍß Çàïàëåííÿ ìîæå ïðîÿâëÿòèñÿ óòâîðåííÿì ì³êðîñêîï³÷íîãî îñåðåäêó àáî çíà÷íî¿ ä³ëÿíêè, ìàòè íå ò³ëüêè îñåðåäêîâèé, àëå é äèôóçíèé õàðàêòåð. ²íîä³ çàïàëåííÿ âèíèêຠâ ñ è ñ ò å ì ³ ò ê à í è í, òîä³ ãîâîðÿòü ïðî ñ è ñ ò å ì í ³ çàïàëüí³ ïîøêîäæåííÿ (ðåâìàòè÷í³ õâîðîáè ïðè ñèñòåìíîìó óðàæåíí³ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ñèñòåìí³ âàñêóë³òè). Íåð³äêî äîñèòü âàæêî â³äîêðåìèòè ëîêàë³çîâàí³ ôîðìè â³ä ñèñòåìíèõ çàïàëüíèõ ïðîöåñ³â. Çàïàëåííÿ ðîçâèâàºòüñÿ íà òåðèòî𳿠㠳 ñ ò ³ î í à (ñòðóêòóðíà îäèíèöÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ÿêà ñêëàäàºòüñÿ ç êë³òèí, ñïîëó÷íîòêàíèííèõ âîëîêîí, ì³æêë³òèííî¿ ðå÷îâèíè, åëåìåíò³â ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà ³ íåðâîâèõ âîëîêîí) ³ ñêëàäàºòüñÿ ç òàêèõ ïîñë³äîâíèõ ôàç ðîçâèòêó: 1) àëüòåðàö³ÿ, 2) åêñóäàö³ÿ, 3) ïðîë³ôåðàö³ÿ ãåìàòîãåííèõ òà ã³ñò³îãåííèõ êë³òèí ³ ð³äøå ïàðåíõ³ìàòîçíèõ êë³òèí (åï³òåë³þ). Âçàºìîçâ’ÿçîê öèõ ôàç (êîìïîíåíò³â) çàïàëåííÿ ïðåäñòàâëåíèé íà ñõåì³ 9.

Ñ õ å ì à 9. Ôàçè çàïàëåííÿ Àëüòåðàö³ÿ (³í³ö³àëüíà ôàçà çàïàëåííÿ)

Åêñóäàö³ÿ

Ðåàêö³ÿ ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà ³ ïîðóøåííÿ ðåîëîã³÷íèõ âëàñòèâîñòåé êðîâ³ Âèêèäàííÿ ìåä³àòîð³â (ïóñêîâèé ìåõàí³çì çàïàëåííÿ)

Ïðîë³ôåðàö³ÿ (ðîçìíîæåííÿ êë³òèí)

ϳäâèùåííÿ ñóäèííî¿ ïðîíèêíîñò³ íà ð³âí³ ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà, åêñóäàö³ÿ ñêëàäîâèõ ÷àñòèí ïëàçìè êðîâ³ Åì³ãðàö³ÿ êë³òèí êðîâ³ Ôàãîöèòîç Óòâîðåííÿ åêñóäàòó ³ êë³òèííîãî ³íô³ëüòðàòó

165

Àëüòåðàö³ÿ — ïîøêîäæåííÿ òêàíèíè — º ³í³ö³àëüíîþ (ïî÷àòêîâîþ) ôàçîþ çàïàëåííÿ ³ ïðîÿâëÿºòüñÿ äèñòðîô³ÿìè ð³çíîãî âèäó ³ íåêðîçîì.  ö³é ôàç³ çàïàëåííÿ â³äáóâàºòüñÿ âèêèäàííÿ á³îëîã³÷íî àêòèâíèõ ðå÷îâèí — ìåä³àòîð³â çàïàëåííÿ. Öå — ï ó ñ ê î â è é ì å õ à í ³ ç ì çàïàëåííÿ, ÿêèé âèçíà÷ຠê³íåòèêó çàïàëüíî¿ ðåàêö³¿. Ìåä³àòîðè çàïàëåííÿ ìîæóòü áóòè ïëàçìîâîãî (ãóìîðàëüíîãî) ³ êë³òèííîãî (òêàíèííîãî) ïîõîäæåííÿ. Ìåä³àòîðè ïëàçìîâîãî ïîõîäæåííÿ — öå ïðåäñòàâíèêè êàë³êðå¿í-ê³í³íîâî¿ ñèñòåìè (ê³í³íè, êàë³êðå¿íè), çãîðòàþ÷î¿ òà ïðîòèçãîðòàþ÷î¿ (X²² ôàêòîð çãîðòàííÿ êðîâ³, àáî ôàêòîð Õàãåìàíà, ïëàçìèí) ³ êîìïëåìåíòàðíî¿ (êîìïîíåíòè Ñ3—Ñ5) ñèñòåì. Ìåä³àòîðè öèõ ñèñòåì ï³äâèùóþòü ïðîíèêí³ñòü ì³êðîñóäèí, àêòèâ³çóþòü õåìîòàêñèñ ïîë³ìîðôíî-ÿäåðíèõ ëåéêîöèò³â, ôàãîöèòîç ³ âíóòð³øíüîñóäèííó êîàãóëÿö³þ (ñõåìà 10). Ìåä³àòîðè êë³òèííîãî ïîõîäæåííÿ ïîâ’ÿçàí³ ç åôåêòîðíèìè êë³òèíàìè — ëàáðîöèòàìè (òêàíèíí³ áàçîô³ëè) ³ áàçîô³ëüíèìè ëåéêîöèòàìè, ÿê³ âèêèäàþòü ã³ñòàì³í, ñåðîòîí³í, ïîâ³ëüíî ðåàãóþ÷ó ñóáñòàíö³þ àíàô³ëàêñ³¿ òà ³í.; òðîìáîöèòàìè, ÿê³ âèä³ëÿþòü, êð³ì ã³ñòàì³íó, ñåðîòîí³íó ³ ïðîñòàãëàíäèíó, òàêîæ ë³çîñîìí³ ôåðìåíòè; ïîë³ìîðôíî-ÿäåðíèìè ëåéêîöèòàìè, áàãàòèìè ëåéêîê³íàìè, ë³çîñîìíèìè ôåðìåíòàìè, êàò³îííèìè á³ëêàìè òà íåéòðàëüíèìè ïðîòåàçàìè. Åôåêòîðíèìè êë³òèíàìè, ÿê³ ïðîäóêóþòü ìåä³àòîðè çàïàëåííÿ,

Ñ õ å ì à 10. ijÿ ìåä³àòîð³â çàïàëåííÿ ïëàçìîâîãî (ãóìîðàëüíîãî) ïîõîäæåííÿ Êàë³êðå¿íê³í³íîâà ñèñòåìà Çãîðòàëüíà ³ ïðîòèçãîðòàëüíà ñèñòåìè

ϳäâèùåííÿ ïðîíèêíîñò³ ì³êðîñóäèí

ʳí³íè Êàë³êðå¿íè Ôàêòîð Õàãåìàíà (XII)

Àêòèâàö³ÿ õåìîòàêñèñà ïîë³ìîðôíî-ÿäåðíèõ ëåéêîöèò³â

Ïëàçì³í Êîìïë³ìåíòàðíà ñèñòåìà

Êîìïîíåíòè Ñ3—Ñ5

Àêòèâàö³ÿ ôàãîöèòîçó Ñòèìóëÿö³ÿ çãîðòàëüíî¿ ñèñòåìè êðîâ³ (âíóòð³øíüîñóäèííà êîàãóëÿö³ÿ)

166

º ³ êë³òèíè ³ìóííèõ ðåàêö³é — ìàêðîôàãè, ùî âèêèäàþòü ñâî¿ ìîíîê³íè (³íòåðëåéê³í-²), ³ ë³ìôîöèòè, ÿê³ ïðîäóêóþòü ë³ìôîê³íè (³íòåðëåéê³í-²²). Ç ìåä³àòîðàìè êë³òèííîãî ïîõîäæåííÿ ïîâ’ÿçàíî íå ò³ëüêè ï ³ ä â è ù å í í ÿ ï ð î í è ê í î ñ ò ³ ì ³ ê ð î ñ ó ä è í ³ ô à ã î ö è ò î ç; âîíè ìàþòü á à ê ò å ð è ö è ä í ó ä ³ þ, âèêëèêàþòü â ò î ð è í í ó à ë ü ò å ð à ö ³ þ, âìèêàþòü ³ ì ó í í ³ ì å õ à í ³ ç ì è â ç à ï à ë ü í ó ð å à ê ö ³ þ, ð å ã ó ë þ þ ò ü ï ð î ë ³ ô å ð à ö ³ þ ³ ä è ô å ð å í ö ³ à ö ³ þ ê ë ³ ò è í íà ïîë³ çàïàëåííÿ, ÿê³ íàïðàâëåí³ íà ðåïàðàö³þ, êîìïåíñàö³þ àáî çàì³ùåííÿ îñåðåäêó ïîøêîäæåííÿ ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ (ñõåìà 11). Äèðèãåíòîì êë³òèííèõ âçàºìîä³é íà ïîë³ çàïàëåííÿ º ìàêðîôàã. Ìåä³àòîðè ïëàçìîâîãî ³ êë³òèííîãî ïîõîäæåííÿ âçàºìîïîâ’ÿçàí³ ³ ôóíêö³îíóþòü çà ïðèíöèïîì àóòîêàòàë³òè÷íî¿ ðåàêö³¿ ³ç çâîðîòíèì çâ’ÿçêîì ³ âçàºìíîþ ï³äòðèìêîþ (ñõåìè 10 ³ 11). ijÿ ìåä³àòîð³â îïîñåðåäêîâàíà ðåöåïòîðàìè íà ïîâåðõí³ åôåêòîðíèõ êë³òèí. Ç öüîãî âèò³êàº, ùî çì³íà îäíèõ ìåä³àòîð³â ³íøèìè îáóìîâëþº çì³íó êë³òèííèõ ôîðì íà ïîë³ çàïàëåííÿ — â³ä ïîë³ìîðôÑ õ å ì à 11. ijÿ ìåä³àòîð³â çàïàëåííÿ êë³òèííîãî (òêàíèííîãî) ïîõîäæåííÿ

167

íî-ÿäåðíîãî ëåéêîöèòó äëÿ ôàãîöèòîçó äî ô³áðîáëàñòó, ÿêèé àêòèâóºòüñÿ ìîíîê³íàìè ìàêðîôàãà, äëÿ ðåïàðàö³¿. Åêñóäàö³ÿ — ôàçà, ùî øâèäêî âèíèêຠçà àëüòåðàö³ºþ òà âèêèäàííÿì ìåä³àòîð³â ³ ñêëàäàºòüñÿ ç ðÿäó ñòàä³é: ðåàêö³¿ ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà ç ïîðóøåííÿìè ðåîëîã³÷íèõ âëàñòèâîñòåé êðîâ³; ï³äâèùåííÿ ñóäèííî¿ ïðîíèêíîñò³ íà ð³âí³ ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà; åêñóäàö³¿ ñêëàäîâèõ ÷àñòèí ïëàçìè êðîâ³; åì³ãðàö³¿ êë³òèí êðîâ³; ôàãîöèòîçó; óòâîðåííÿ åêñóäàòó ³ çàïàëüíîãî êë³òèííîãî ³íô³ëüòðàòó. Ðåàêö³ÿ ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà ç ïîðóøåííÿì ðåîëîã³÷íèõ âëàñòèâîñòåé êðîâ³ — îäíà ç íàéÿñêðàâ³øèõ ìîðôîëîã³÷íèõ îçíàê çàïàëåííÿ. Çì³íè ì³êðîñóäèí ïî÷èíàþòüñÿ ç ðåôëåêòîðíîãî ñïàçìó, çìåíøåííÿ ïðîñâ³òó êàï³ëÿð³â ³ àðòåð³îë, ÿêèé øâèäêî çì³íþºòüñÿ ðîçøèðåííÿì âñ³º¿ ñóäèííî¿ ñ³òêè çîíè çàïàëåííÿ ³ ïåðø çà âñå ïîñòêàï³ëÿð³â ³ âåíóë. Çàïàëüíà ã³ïåðåì³ÿ îáóìîâëþº ï³äâèùåííÿ òåìïåðàòóðè (calor) ³ ïî÷åðâîí³ííÿ (rubor) óðàæåíî¿ ä³ëÿíêè. Ïðè ïî÷àòêîâîìó ñïàçì³ ñóäèí ïåðåá³ã êðîâ³ â àðòåð³îëàõ ïðèñêîðþºòüñÿ, à ïîò³ì óïîâ³ëüíþºòüñÿ.  ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèíàõ, ÿê ³ â êðîâîíîñíèõ, ñïî÷àòêó â³äáóâàºòüñÿ ïðèñêîðåííÿ ë³ìôîòîêó, à ïîò³ì éîãî ñïîâ³ëüíåííÿ. ˳ìôàòè÷í³ ñóäèíè ïåðåïîâíþþòüñÿ ë³ìôîþ ³ ëåéêîöèòàìè.  áåçñóäèííèõ òêàíèíàõ (ðîãîâèöÿ, êëàïàíè ñåðöÿ) íà ïî÷àòêó çàïàëåííÿ äîì³íóþòü ÿâèùà àëüòåðàö³¿, à ïîò³ì â³äáóâàºòüñÿ âðîñòàííÿ ñóäèí ³ç ñóñ³äí³õ îáëàñòåé (öå â³äáóâàºòüñÿ äóæå øâèäêî) ³ âêëþ÷åííÿ ¿õ â çàïàëüíó ðåàêö³þ. Çì³íè ðåîëîã³÷íèõ âëàñòèâîñòåé êðîâ³ ïîëÿãàþòü â òîìó, ùî â ðîçøèðåíèõ âåíóëàõ ³ ïîñòêàï³ëÿðàõ ïðè ñïîâ³ëüíåíí³ òå÷³¿ êðîâ³ ïîðóøóºòüñÿ ðîçïîä³ë â êðîâ’ÿíîìó ïîòîö³ ëåéêîöèò³â ³ åðèòðîöèò³â. Ïîë³ìîðôíî-ÿäåðí³ ëåéêîöèòè (íåéòðîô³ëè) âèõîäÿòü ç òå÷³¿, çáèðàþòüñÿ â êðàéîâ³é çîí³ òà ðîçì³ùóþòüñÿ âçäîâæ ñò³íêè ñóäèíè. Êðàéîâå ðîçì³ùåííÿ íåéòðîô³ë³â çì³íþºòüñÿ ¿õ ïðèëèïàííÿì äî ñò³íîê ñóäèí ³ ïîäàëüøîþ åì³ãðàö³ºþ çà ìåæ³ ñóäèíè. Çì³íè ãåìîäèíàì³êè ³ ñóäèííîãî êðîâîòîêó â îñåðåäêó çàïàëåííÿ ïðèçâîäÿòü äî ðîçâèòêó ñòàçó â ïîñòêàï³ëÿðàõ ³ âåíóëàõ, ÿêèé çì³íþºòüñÿ òðîìáîçîì. Òàê³ çì³íè âèíèêàþòü ³ â ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèíàõ. Òàêèì ÷èíîì, ïðè ïðèïëèâ³ êðîâ³, ùî ïðîäîâæóºòüñÿ, ¿¿ â³äò³ê, à òàêîæ ë³ìôè, çíèæóºòüñÿ. Áëîêàäà â³äïîâ³äíèõ êðîâîíîñíèõ ³ ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèí äîçâîëÿº îñåðåäêó çàïàëåííÿ âèêîíóâàòè ðîëü áàð’ºðà, ÿêèé ïîïåðåäæຠãåíåðàë³çàö³þ ïðîöåñó. ϳäâèùåííÿ ñóäèííî¿ ïðîíèêíîñò³ íà ð³âí³ ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà º îäí³ºþ ç âàæëèâèõ îçíàê çàïàëåííÿ. гçíîìàí³òí³ òêàíèíí³ çì³íè, ñâîºð³äí³ñòü çàïàëåííÿ â çíà÷í³é ì³ð³ âèçíà÷àþòüñÿ ñòàíîì ñóäèííî¿ ïðîíèêíîñò³, ãëèáèíîþ éîãî ïîøêîäæåííÿ. Âå168

ëèêà ðîëü â ï³äâèùåíí³ ñóäèííî¿ ïðîíèêíîñò³ ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà íàëåæèòü ïîøêîäæåíèì óëüòðàñòðóêòóðàì êë³òèí, âíàñë³äîê ÷îãî ï î ñ è ë þ º ò ü ñ ÿ ì ³ ê ð î ï ³ í î ö è ò î ç. Ç ï³äâèùåííÿì ñóäèííî¿ ïðîíèêíîñò³ ïîâ’ÿçàí³ åêñóäàö³ÿ â òêàíèíè òà ïîðîæíèíè ð³äêî¿ ÷àñòèíè ïëàçìè, åì³ãðàö³ÿ êë³òèí êðîâ³, óòâîðåííÿ åêñóäàòó (çàïàëüíîãî âèïîòó) ³ çàïàëüíîãî êë³òèííîãî ³íô³ëüòðàòó. Åêñóäàö³þ ñêëàäîâèõ ÷àñòèí ïëàçìè êðîâ³ ñë³ä ðîçãëÿäàòè ÿê ïðîÿâ ñóäèííî¿ ðåàêö³¿, ÿêà âèíèêຠíà ð³âí³ ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà. Ïðè öüîìó ç ñóäèí âèõîäÿòü ð³äê³ ñêëàäîâ³ ÷àñòèíè êðîâ³ (âîäà, á³ëêè, åëåêòðîë³òè). Åì³ãðàö³ÿ êë³òèí êðîâ³, òîáòî âèõ³ä ¿õ ç òîêó êðîâ³ ÷åðåç ñò³íêó ñóäèí, â³äáóâàºòüñÿ çà äîïîìîãîþ õåìîòàêñè÷íèõ ìåä³àòîð³â (äèâ. ñõåìó 10). ßê óæå áóëî ñêàçàíî, åì³ãðàö³¿ ïåðåäóº êðàéîâå ñòîÿííÿ íåéòðîô³ë³â. Âîíè ïðèëèïàþòü äî ñò³íêè ñóäèí (ãîëîâíèì ÷èíîì, â ïîñòêàï³ëÿðàõ ³ âåíóëàõ), ïîò³ì óòâîðþþòü â³äðîñòêè (ïñåâäîïî䳿), ÿê³ ïðîíèêàþòü ì³æ åíäîòåë³àëüíèìè êë³òèíàìè — ì³æåíäîòåë³àëüíà åì³ãðàö³ÿ (ìàë. 63). ×åðåç áàçàëüíó ìåìáðàíó íåéòðîô³ëè ïðîíèêàþòü íà îñíîâ³ ôåíîìåíà ò³êñîòðîﳿ (ò³êñîòðîï³ÿ — ³çîìåòðè÷íå îáîðîòíå çìåíøåííÿ â’ÿçêîñò³ êîëî¿ä³â), òîáòî ïåðåõîäó ãåëþ ìåìáðàíè â çîëü ïðè äîòèêó êë³òèíè äî ìåìáðàíè.  á³ëÿñóäèíí³é òêàíèí³ íåéòðîô³ëè ïðîäîâæóþòü ñâ³é ðóõ çà äîïîìîãîþ ïñåâäîïîä³é. Ïðîöåñ åì³ãðàö³¿ ëåéêîöèò³â íîñèòü íàçâó ëåéêîä³àïåäåçó, à åðèòðîöèò³â — åðèòðîä³àïåäåçó. Ôàãîöèòîç (â³ä ãðåö. phagos — ïîæèðàòè ³ kytos — âì³ñòèëèùå) — ïîãëèíàííÿ ³ ïåðåòðàâëåííÿ êë³òèíàìè (ôàãîöèòàìè) ð³çíîìàí³òíèõ ò³ë ÿê æèâî¿ (áàêòåð³¿, â³ðóñè), òàê ³ íåæèâî¿ (ñòîðîíí³ ò³ëà) ïðèðîäè. Ôàãîöèòàìè ìîæóòü áóòè ð³çíîìàí³òí³ êë³òèíè, àëå ïðè çàïàëåíí³ íàéá³ëüøîãî çíà÷åííÿ íàáóâàþòü íåéòðîô³ëè ³ ìàêðîôàãè. Ôàãîöèòîç çàáåçïå÷óºòüñÿ ðÿäîì á³îõ³ì³÷íèõ ðåàêö³é. Ïðè ôàãîöèòîç³ çìåíøóºòüñÿ âì³ñò ãë³êîãåíó â öèòîïëàçì³ ôàãîöèòà, ùî ïîâ’ÿçàíî ç ïîñèëåíèì àíàåðîáíèì ãë³êîãåíîë³çîì, íåîáõ³äíèì äëÿ âèðîáëåííÿ åíåð㳿 äëÿ ôàãîöèòîçó; ðå÷îâèíè, ÿê³ áëîêóþòü ãë³êîãåíîë³ç, ïðèäóøóþòü ³ ôàãîöèòîç. Ôàãîöèòîâàíèé îᒺêò (áàêòåð³ÿ), îòî÷åíèé ³íâàã³íîâàíîþ öèòîìåìáðàíîþ (ôàãîöèòîç — âòðàòà öèòîìåìáðàíè ôàãîöèòà), óòâîðþº ôàãîñîìó. Ïðè çëèòò³ ¿¿ ç ë³çîñîìîþ âèíèêຠôàãîë³çîñîìà (âòîðèííà ë³çîñîìà), â ÿê³é çà äîïîìîãîþ ã³äðîë³òè÷íèõ ôåðìåíò³â â³äáóâàºòüñÿ âíóòð³øíüîêë³òèííå ïåðåòðàâëåííÿ (çàâåðøåíèé ôàãîöèòîç) (ìàë. 64). Ïðè çàâåðøåíîìó ôàãîöèòîç³ çíà÷íó ðîëü â³ä³ãðàþòü àíòèáàêòåð³àëüí³ êàò³îíí³ á³ëêè ë³çîñîì íåéòðîô³ë³â; âîíè âáèâàþòü ì³êðîáè, ÿê³ ïîò³ì ïåðåòðàâëþþòüñÿ.  òèõ âèïàäêàõ, êîëè ì³êðîîðãàí³çìè íå ïåðåòðàâëþþòüñÿ ôàãîöèòàìè, ÷àñò³169

ÑË

ß

Åí

ß

ÁÌ

Í1

ÑÅÊ

Ïð

Åí

Êë ß

ÑÅÊ

Í2 Í1 Í2

à

Åí

ÍÇ

á

ß

Ìàë. 63. Åì³ãðàö³ÿ ëåéêîöèò³â ÷åðåç ñò³íêó ñóäèíè ïðè çàïàëåíí³:

à — îäèí ³ç íåéòðîô³ë³â (Í1) ò³ñíî ïðèëÿãຠäî åíäîòåë³þ (Åí), äðóãèé (Í2) ç ÷³òêî âèðàæåíèì ÿäðîì (ß) ³ ïðîíèçóº åíäîòåë³é (Åí).  öüîìó îñåðåäêó íà åíäîòåë³þ çíàõîäÿòüñÿ ïñåâäîïî䳿 òðåòüîãî ëåéêîöèòó (ÍÇ); Ïð — ïðîñâ³ò ñóäèíè. × 9000; á — íåéòðîô³ëè (ÑË) ç äîáðå êîíòóðîâàíèìè ÿäðàìè (ß) ðîçòàøîâàí³ ì³æ åíäîòåë³ºì ³ áàçàëüíîþ ìåìáðàíîþ (ÁÌ); çáëèæåííÿ åíäîòåë³àëüíèõ êë³òèí (ÑÅÊ) ³ êîëàãåíîâ³ âîëîêíà (ÊëÂ) çà áàçàëüíîþ ìåìáðàíîþ × 20 000 (çà Ôëîð³ ³ Ãðàíò)

øå ìàêðîôàãàìè, ³ ðîçìíîæóþòüñÿ â ¿õ öèòîïëàçì³, ãîâîðÿòü ïðî íåçàâåðøåíèé ôàãîöèòîç, àáî åíäîöèòîá³îç. Éîãî ïîÿñíþþòü áàãàòüìà ïðè÷èíàìè, îñîáëèâî òèì, ùî ë³çîñîìè ìàêðîôàã³â ìîæóòü âì³ùóâàòè íåäîñòàòíþ ê³ëüê³ñòü àíòèáàêòåð³àëüíèõ êàò³îííèõ á³ëê³â àáî âçàãàë³ ¿õ íå ìàòè. Òàêèì ÷èíîì, ôàãîöèòîç íå çàâæäè º çàõèñíîþ ðåàêö³ºþ îðãàí³çìó, à ³íîä³ ìîæå ñòâîðþâàòè ïåðåäóìîâè äëÿ ðîçïîâñþäæåííÿ ì³êðîá³â. Óòâîðåííÿ åêñóäàòó ³ çàïàëüíîãî êë³òèííîãî ³íô³ëüòðàòó çàâåðøóº îïèñàí³ âèùå ïðîöåñè åñêóäàö³¿. Âèï³ò ð³äêèõ ÷àñòèí êðîâ³, åì³ãðàö³ÿ ëåéêîöèò³â, ä³àïåäåç åðèòðîöèò³â âåäóòü äî ïîÿâè â ïî170

øêîäæåíèõ òêàíèíàõ àáî ïîðîæíèíàõ ò³ëà çàïàëüíî¿ ð³äèíè — åêñóäàòó. Íàêîïè÷åííÿ åêñóäàòó â òêàíèí³ âåäå äî çá³ëüøåííÿ ¿¿ â îá’ºì³ (tumor), çäàâëþâàííÿ íåðâîâèõ çàê³í÷åíü ³ ïîÿâè áîëþ (dolor), âèíèêíåííÿ ÿêîãî ïðè çàïàëåíí³ ïîâ’ÿçóþòü òàêîæ ç 䳺þ ìåä³àòîð³â (áðàäèê³í³í), äî ïîðóøåííÿ ôóíêö³¿ òêàíèíè àáî îðãàíó (functio laesa). Çâè÷àéíî â åêñóäàò³ âì³ùóºòüñÿ á³ëüøå 2% á³ëê³â. Çàëåæíî â³ä ïðîíèêíîñò³ ñò³íêè ñóäèíè, â òêàíèíó ìîæóòü ïîòðàïëÿòè ð³çí³ á³ëêè. Ïðè íåçíà÷íîìó ï³äâèË ùåíí³ ïðîíèêíîñò³ ñóäèííîãî áàÑË ð’ºðó ÷åðåç íüîãî ïðîíèêàþòü â îñíîâíîìó àëüáóì³íè ³ ãëîáóë³íè, à ïðè çíà÷íîìó — ðàçîì ç íèìè âèõîäÿòü ³ âåëèêîìîëåêóëÿðí³ á³ëêè, â îñîáëèâîñò³ ô³áðèíîãåí. Ìàë. 64. Ôàãîöèòîç. Ìàêðîôàã  îäíèõ âèïàäêàõ â åêñóäàò³ ïå- ç ôàãîöèòîâàíèìè óëàìêàìè ëåéðåâàæàþòü íåéòðîô³ëè, ó äðóãèõ êîöèòà (ÑË) ³ ë³ï³äíèìè âêëþ— ë³ìôîöèòè, ìîíîöèòè, ã³ñò³îöè- ÷åííÿìè (Ë). Åëåêòðîíîãðàìà. × 20 000 òè, â òðåò³õ — åðèòðîöèòè. Ïðè ñêîïè÷åíí³ â òêàíèíàõ êë³òèí åêñóäàòó, à íå ð³äêî¿ éîãî ÷àñòèíè, ãîâîðÿòü ïðî çàïàëüíèé êë³òèííèé ³íô³ëüòðàò, â ÿêîìó ìîæóòü ïåðåâàæàòè êë³òèíè ÿê ãåìàòîãåííîãî, òàê ³ ã³ñò³îãåííîãî ïîõîäæåííÿ. Ïðîë³ôåðàö³ÿ (ðîçìíîæåííÿ) êë³òèí ñâ³ä÷èòü ïðî çàâåðøàëüíó ôàçó çàïàëåííÿ, ÿêà ñïðÿìîâàíà íà â³äíîâëåííÿ ïîøêîäæåíî¿ òêàíèíè. Ðîçìíîæóþòüñÿ ìåçåíõ³ìàëüí³ êàìá³àëüí³ êë³òèíè, B- ³ T-ë³ìôîöèòè, ìîíîöèòè. Ïðè ðîçìíîæåíí³ êë³òèí ó îñåðåäêó çàïàëåííÿ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ êë³òèíí³ äèôåðåíö³þâàííÿ ³ òðàíñôîðìàö³¿ (ñõåìà 12): êàìá³àëüí³ ìåçåíõ³ìàëüí³í³ êë³òèíè äèôåðåíö³þþòüñÿ ó ô³áðîáëàñòè, B-ë³ìôîöèòè äàþòü ïî÷àòîê ïëàçìàòè÷íèì êë³òèíàì, T-ë³ìôîöèòè, ìîæëèâî, íå òðàíñôîðìóþòüñÿ â ³íø³ ôîðìè. Ìîíîöèòè äàþòü ïî÷àòîê ã³ñò³îöèòàì ³ ìàêðîôàãàì. Ìàêðîôàãè íàé÷àñò³øå òðàíñôîðìóþòüñÿ â åï³òåë³î¿äí³ ³ ã³ãàíòñüê³ áàãàòîÿäåðí³ êë³òèíè (êë³òèíè ñòîðîíí³õ ò³ë ³ Ïèðîãîâà — Ëàíãõàíñà). Íà ð³çíèõ åòàïàõ ïðîë³ôåðàö³¿ ô³áðîáëàñò³â óòâîðþþòüñÿ ï ð î ä ó ê ò è ¿õ æèòòºä³ÿëüíîñò³ — á³ëîê êîëàãåí ³ ãë³êîçàì³íîãë³êà171

Ñ õ å ì à 12. Äèôåðåíö³àö³ÿ ³ òðàíñôîðìàö³ÿ êë³òèí ïðè çàïàëåíí³ Ã³ñò³îãåíí³ Êàìá³àëüí³ åï³òåë³àëüí³

Åï³òåë³àëüíà êë³òèíà

êë³òèíè

Ãåìàòîãåíí³

Êàìá³àëüí³ ìåçåíõ³ìàëüí³

Íåéòðîô³ë (ãèíå)

Ô³áðîáëàñò

óñò³îöèò

Ô³áðîöèò

Ìàêðîôàã

Óòâîðåííÿ âîëîêíèñòèõ ñòðóêòóð

Ìîíîöèò

Ìàêðîôàã

êë³òèíè

Ò-ë³ìôîöèò

Â-ë³ìôîöèò

Ëàáðîöèò

Ïëàçìàòè÷íà êë³òèíà

Åï³òåë³î¿äíà êë³òèíà óãàíòñüêà êë³òèíà

íè, ç’ÿâëÿþòüñÿ àðã³ðîô³ëüí³ ³ êîëàãåíîâ³ âîëîêíà, ì³æêë³òèííà ðå÷îâèíà ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè.  ïðîöåñ³ ïðîë³ôåðàö³¿ ïðè çàïàëåíí³ áåðå ó÷àñòü ³ åï³òåë³é (äèâ. ñõåìó 12), ùî îñîáëèâî âèðàæåíî â øê³ð³ òà ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ (øëóíîê, êèøå÷íèê). Ïðè ïðîë³ôåðàö³¿ åï³òåë³þ ìîæóòü óòâîðþâàòèñÿ ïîë³ïîçí³ ðîçðîñòàííÿ. Ïðîë³ôåðàö³ÿ êë³òèí íà ïîë³ çàïàëåííÿ ìîæå áóòè ïî÷àòêîì ðåïàðàö³¿. Ïðè öüîìó äèôåðåíö³þâàííÿ åï³òåë³àëüíèõ ñòðóêòóð ìîæëèâå ëèøå ïðè äîçð³âàíí³ òà äèôåðåíö³þâàíí³ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè (Â. Ì. Ãàðøèí, 1939). Çàïàëåííÿ ç óñ³ìà éîãî êîìïîíåíòàìè âèíèêຠëèøå íà ï³çí³õ åòàïàõ âíóòð³øíüîóòðîáíîãî ðîçâèòêó. Ó ïëîäà, íîâîíàðîäæåíîãî ³ äèòèíè çàïàëåííÿ ìຠðÿä îñîáëèâîñòåé. Ïåðøîþ îñîáëèâ³ñòþ º ïåðåâàãà àëüòåðàòèâíîãî ³ ïðîäóêòèâíîãî êîìïîíåíò³â, òîìó ùî âîíè ô³ëîãåíåòè÷íî á³ëüø äàâí³. Äðóãîþ îñîáëèâ³ñòþ çàïàëåííÿ, ïîâ’ÿçàíîþ ç â³êîì, º íàõèë ì³ñöåâîãî ïðîöåñó äî ðîçïîâñþäæåííÿ ³ ãåíåðàë³çàö³¿ â çâ’ÿçêó ç àíàòîì³÷íîþ ³ ôóíêö³îíàëüíîþ íåçð³ë³ñòþ ñèñòåìè ³ìóíîãåíåçó ³ áàð’ºðíèõ òêàíèí. Ðåãóëÿö³ÿ çàïàëåííÿ â³äáóâàºòüñÿ çà äîïîìîãîþ ãîðìîíàëüíèõ, íåðâîâèõ òà ³ìóííèõ ôàêòîð³â. Âñòàíîâëåíî, ùî äåÿê³ ãîðìîíè, òàê³ ÿê ñîìàòîòðîïíèé ãîðìîí (ÑÒÃ) ã³ïîô³çó, äåçîêñèêîðòèêîñòåðîí, àëüäîñòåðîí, ïîñèëþþòü çàïàëüíó ðåàêö³þ (ïðîçàïàëüí³ ãîðìîíè); ³íø³ — ãëþêîêîðòèêîñòåðî¿äè ³ àäðåíîêîðòèêîòðîïíèé ãîðìîí (ÀÊÒÃ) ã³ïîô³çó, íàâïàêè, çíèæóþòü ¿¿ (ïðîòèçàïàëüí³ ãîðìîíè). Õîë³íåðã³÷í³ ðå÷îâèíè ïðè ñòèìóëÿö³¿ âèêèäàííÿ ìåä³àòîð³â çàïàëåííÿ ä³þòü ïîä³áíî ïðîçàïàëüíèì ãîðìîíàì, à àäðåíåðã³÷í³ ðå÷îâèíè, ùî ïðèãí³÷óþòü ìåä³àòîðíó àêòèâí³ñòü, ïîâîäÿòü ñåáå ïî172

ä³áíî äî ïðîòèçàïàëüíèõ. Íà àêòèâí³ñòü çàïàëüíî¿ ðåàêö³¿, òåìï ¿¿ ðîçâèòêó ³ õàðàêòåð ïðîöåñó ìຠâïëèâ ñòàí ³ìóí³òåòó. Îñîáëèâî áóðõëèâî çàïàëåííÿ ïðîò³êຠâ óìîâàõ àíòèãåííî¿ ñòèìóëÿö³¿ (ñåíñèá³ë³çàö³¿); â òàêèõ âèïàäêàõ ãîâîðÿòü ïðî ³ìóííå, àáî àëåðã³÷íå, çàïàëåííÿ (äèâ. ²ìóíîïàòîëîã³÷í³ ïðîöåñè). Íàñë³äêè çàïàëåííÿ ð³çí³ â çàëåæíîñò³ â³ä éîãî åò³îëî㳿 òà õàðàêòåðó ïåðåá³ãó, ñòàíó îðãàí³çìó ³ ñòðóêòóðè îðãàíó, â ÿêîìó âîíî ðîçâèâàºòüñÿ. Ïðîäóêòè òêàíèííîãî ðîçïàäó ï³äëÿãàþòü ôåðìåíòàòèâíîìó ðîçùåïëåííþ ³ ôàãîöèòàðí³é ðåçîðáö³¿, åêñóäàò ðîçñìîêòóºòüñÿ. Çàâäÿêè êë³òèíí³é ïðîë³ôåðàö³¿, îñåðåäîê çàïàëåííÿ ïîâ³ëüíî çàì³ùóºòüñÿ êë³òèíàìè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè. ßêùî îñåðåäîê çàïàëåííÿ áóâ íåâåëèêèì, íàñòຠïîâíå â³äíîâëåííÿ òêàíèíè òà ¿¿ ôóíêö³¿. Ïðè çíà÷íîìó äåôåêò³ òêàíèíè íà ì³ñö³ çàïàëåííÿ óòâîðþºòüñÿ ðóáåöü (øðàì). ÒÅÐ̲ÍÎËÎÃ²ß ² ÊËÀÑÈÔ²ÊÀÖ²ß ÇÀÏÀËÅÍÍß Ó á³ëüøîñò³ âèïàäê³â íàçâó çàïàëåííÿ ò³º¿ àáî ³íøî¿ òêàíèíè (îðãàíó) ïðèéíÿòî ñêëàäàòè, äîäàþ÷è äî ëàòèíñüêî¿ àáî ãðåöüêî¿ íàçâè îðãàíó àáî òêàíèíè çàê³í÷åííÿ itis, à äî óêðà¿íñüêî¿ — èò (³ò, ¿ò). Òàê, çàïàëåííÿ ïëåâðè îçíà÷àþòü ÿê pleuritis — ïëåâðèò, çàïàëåííÿ íèðêè — nephritis — íåôðèò, çàïàëåííÿ ÿñåí — gingivitis — ã³íã³â³ò ³ ò. ä. Çàïàëåííÿ äåÿêèõ îðãàí³â ìàþòü îñîáëèâó íàçâó: çàïàëåííÿ ç³âà íàçèâàþòü àíã³íîþ (â³ä ãðåö. ancho — äóøó, çäàâëþþ), çàïàëåííÿ ëåãåíü — ïíåâìîí³ºþ, çàïàëåííÿ ðÿäó ïîðîæíèí ³ç ñêîïè÷åííÿì â íèõ ãíîþ — å ì ï ³ º ì î þ (íàïð., åìﳺìà ïëåâðè), ãí³éíå çàïàëåííÿ âîëîñÿíîãî ôîë³êóëó òà ïðèëåãëî¿ ñàëüíî¿ çàëîçè — ô ó ð ó í ê ó ë î ì, ÷èðÿêîì (â³ä ëàò. furiare — ïðèâîäèòè äî ãí³âó). Êëàñèô³êàö³ÿ çàïàëåííÿ âðàõîâóº õàðàêòåð ïåðåá³ãó ïðîöåñó (ãîñòðå, ï³äãîñòðå òà õðîí³÷íå) ³ ìîðôîëîã³÷í³ ôîðìè â çàëåæíîñò³ â³ä ïåðåâàãè åêñóäàòèâíî¿ àáî ïðîë³ôåðàòèâíî¿ ôàçè çàïàëüíî¿ ðåàêö³¿ — åêñóäàòèâíå ³ ïðîë³ôåðàòèâíå (ïðîäóêòèâíå) çàïàëåííÿ. Äî íåäàâíüîãî ÷àñó ñåðåä ìîðôîëîã³÷íèõ ôîðì çàïàëåííÿ âèä³ëÿëè àëüòåðàòèâíå çàïàëåííÿ, ïðè ÿêîìó ïåðåâàæຠàëüòåðàö³ÿ (íåêðîòè÷íå çàïàëåííÿ), â òîé ÷àñ ÿê åêñóäàö³ÿ ³ ïðîë³ôåðàö³ÿ ïðåäñòàâëåí³ íåâèðàçíî àáî âçàãàë³ íå âèðàæåí³ (â³äñóòí³). Íà ñüîãîäí³ öÿ ôîðìà çàïàëåííÿ á³ëüø³ñòþ ïàòîëîã³â íå âèçíàºòüñÿ íà ò³é ï³äñòàâ³, ùî ïðè òàê çâàíîìó àëüòåðàòèâíîìó çàïàëåíí³ â³äñóòíÿ ñóäèííî-ìåçåíõ³ìàëüíà ðåàêö³ÿ (åêñóäàö³ÿ ³ ïðîë³ôåðàö³ÿ), ÿêà çà ñâîºþ ñóòòþ º îñíîâîþ çàïàëåííÿ. Òàêèì ÷èíîì, â äàíîìó âèïàäêó éäå ìîâà í å ï ð î ç à ï à ë å í í ÿ, à ï ð î ä è ñ ò ð î ô ³ þ ³ í å ê ð î ç. Êîíöåïö³ÿ àëüòåðàòèâíîãî çàïàëåííÿ áóëà ïîáóäîâàíà Ð. ³ðõîâèì, ÿêèé âèõîäèâ ³ç ñâ «íóòðèòèâíî¿ òåî𳿻 çàïàëåííÿ (âîíà âèÿâèëàñü ïîìèëêîâîþ), òîìó â³í íàçèâàâ àëüòåðàòèâíå çàïàëåííÿ ïàðåíõ³ìàòîçíèì.

173

ÌÎÐÔÎËÎò×Ͳ ÔÎÐÌÈ ÇÀÏÀËÅÍÍß ÅÊÑÓÄÀÒÈÂÍÅ ÇÀÏÀËÅÍÍß

Åêñóäàòèâíå çàïàëåííÿ õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïåðåâàãîþ åêñóäàö³¿ ³ óòâîðåííÿì â òêàíèíàõ ³ ïîðîæíèíàõ ò³ëà åêñóäàòó.  çàëåæíîñò³ â³ä õàðàêòåðó åêñóäàòó ³ ïåðåâàæíî¿ ëîêàë³çàö³¿ çàïàëåííÿ âèä³ëÿþòü òàê³ âèäè åêñóäàòèâíîãî çàïàëåííÿ: 1) ñåðîçíå; 2) ô³áðèíîçíå; 3) ãí³éíå; 4) ãíèëüíå; 5) ãåìîðàã³÷íå; 6) êàòàðàëüíå; 7) çì³øàíå. Ñåðîçíå çàïàëåííÿ õàðàêòåðèçóºòüñÿ âèä³ëåííÿì ç ñóäèí åêñóäàòó, â ÿêîìó ì³ñòèòüñÿ 2—5% á³ëê³â (ïåðåâàæíî àëüáóì³í³â) òà íåçíà÷íà ê³ëüê³ñòü êë³òèííèõ åëåìåíò³â. Ïåðåá³ã ñåðîçíîãî çàïàëåííÿ, ÿê ïðàâèëî, ãîñòðèé. ×àñò³øå âñüîãî çàïàëåííÿ âèíèêຠíà ïë³âêàõ ñåðîçíèõ ïîðîæíèí (ïëåâðè, ïåðèêàðäó, î÷åðåâèíè), ñëèçîâèõ òà ìîçêîâèõ îáîëîíêàõ, ð³äêèé âèïàäîê — ó âíóòð³øí³õ îðãàíàõ. Ì î ð ô î ë î ã ³ ÷ í à ê à ð ò è í à.  ñ å ð î ç í è õ ï î ð î æ í è í à õ ïðè öüîìó íàêîïè÷óºòüñÿ ñåðîçíèé åêñóäàò — êàëàìóòíà ð³äèíà, á³äíà êë³òèííèìè åëåìåíòàìè, ñåðåä ÿêèõ ïåðåâàæàþòü çëóùåí³ êë³òèíè ìåçîòåë³þ ³ ïîîäèíîê³ íåéòðîô³ëè; îáîëîíêè ñòàþòü ïîâíîêðîâíèìè. Òàêà æ ìîðôîëîã³÷íà êàðòèíà âèíèêຠ³ ïðè ñåðîçíîìó ìåí³íã³ò³. Ïðè çàïàëåíí³ ñ ë è ç î â è õ î á î ë î í î ê, ÿê³ òàêîæ ñòàþòü ïîâíîêðîâíèìè, äî åêñóäàòó ïðèì³øóþòüñÿ ñëèç ³ çëóùåí³ êë³òèíè åï³òåë³þ, âèíèêຠñåðîçíèé êàòàð ñëèçîâî¿ îáîëîíêè (äèâ. Êàòàðàëüíå çàïàëåííÿ).  ï å ÷ ³ í ö ³ ð³äèíà íàêîïè÷óºòüñÿ â ïåðèñèíóñî¿äàëüíèõ ïðîñòîðàõ (ìàë. 65); â ì ³ î ê à ð ä ³ — ì³æ ì’ÿçîâèìè âîëîêíàìè, â í è ð ê à õ — â ïîðîæíèí³ êëóáî÷êîâî¿ êàïñóëè. Ñåðîçíå çàïàëåííÿ ø ê ³ ð è, íàïð., ïðè îï³êàõ, ïðîÿâëÿºòüñÿ â óòâîðåíí³ ïóõèð³â, ÿê³ âèíèêàþòü â òîâù³ åï³äåðì³ñó ³ çàïîâíåí³ êàëàìóòíèì âèïîòîì.

Ìàë. 65. Ñåðîçíèé ãåïàòèò

174

²íîä³ åêñóäàò íàêîïè÷óºòüñÿ ï³ä åï³äåðì³ñîì ³ â³äñëîþº éîãî â³ä ï³äëåãëî¿ òêàíèíè ç óòâîðåííÿì âåëèêèõ ïóõèð³â. Ï ð è ÷ è í î þ ñåðîçíîãî çàïàëåííÿ ìîæóòü áóòè ð³çí³ ³íôåêö³éí³ àãåíòè (ì³êîáàêòå𳿠òóáåðêóëüîçó, äèïëîêîê Ôðåíêåëÿ, ìåí³íãîêîê, øèãåëà òà ³í.), ä³ÿ òåðì³÷íèõ ³ õ³ì³÷íèõ ôàêòîð³â, àóòî³íòîêñèêàö³ÿ (íàïð., ïðè òèðåîòîêñèêîç³, óðå쳿). Í à ñ ë ³ ä î ê ñåðîçíîãî çàïàëåííÿ ÷àñò³øå âñüîãî áóâຠñïðèÿòëèâèì. Íàâ³òü ïðè çíà÷í³é ê³ëüêîñò³ åêñóäàò ðîçñìîêòóºòüñÿ. Ó âíóòð³øí³õ îðãàíàõ (ïå÷³íêà, ñåðöå, íèðêè) âíàñë³äîê ñåðîçíîãî çàïàëåííÿ ïðè õðîí³÷íîìó éîãî ïåðåá³ãó ³íîä³ ðîçâèâàºòüñÿ ñêëåðîç (öèðîç). Ç í à ÷ å í í ÿ äëÿ îðãàí³çìó öüîãî âèäó çàïàëåííÿ çàëåæèòü â³ä ñòóïåíÿ ôóíêö³îíàëüíèõ ïîðóøåíü.  ïîðîæíèí³ ñåðöåâî¿ ñîðî÷êè åêñóäàò óòðóäíþº ðîáîòó ñåðöÿ, â ïëåâðàëüí³é ïîðîæíèí³ — ïðèçâîäèòü äî êîëàïñó (çäàâëþâàííÿ) ëåãåí³. Ô³áðèíîçíå çàïàëåííÿ õàðàêòåðèçóºòüñÿ óòâîðåííÿì åêñóäàòó, áàãàòîãî ô³áðèíîãåíîì, ÿêèé â ïîøêîäæåí³é (íåêðîòèçîâàí³é) òêàíèí³ çñ³äàºòüñÿ ó ô³áðèí. Öüîìó ïðîöåñîâ³ ñïðèÿº çâ³ëüíåííÿ â çîí³ íåêðîçó âåëèêî¿ ê³ëüêîñò³ òðîìáîïëàñòèíó. Ëîêàë³çóºòüñÿ ô³áðèíîçíå çàïàëåííÿ â ñëèçîâèõ ³ ñåðîçíèõ îáîëîíêàõ, ð³äøå — â òîâù³ îðãàí³â. Ì î ð ô î ë î ã ³ ÷ í ³ ç ì ³ í è. Íà ïîâåðõí³ ñëèçîâî¿ àáî ñåðîçíî¿ îáîëîíêè ç’ÿâëÿºòüñÿ á³ëóâàòî-ñ³ðóâàòà ïë³âêà («ïë³â÷àñòå» çàïàëåííÿ). Çàëåæíî â³ä ãëèáèíè íåêðîçó òêàíèíè, âèäó åï³òåë³þ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ïë³âêà ìîæå áóòè çâ’ÿçàíà ç ï³äëåãëèìè òêàíèíàìè íå ì³öíî ³ òîìó ëåãêî â³ää³ëÿºòüñÿ, àáî — ì³öíî ³ òîìó â³ää³ëÿºòüñÿ âàæêî.  ïåðøîìó âèïàäêó ãîâîðÿòü ïðî êðóïîçíèé, à â äðóãîìó — ïðî äèôòåðèòè÷íèé âàð³àíò ô³áðèíîçíîãî çàïàëåííÿ. Êðóïîçíå çàïàëåííÿ (â³ä øîòë. croup — ïë³âêà) âèíèêຠïðè ïîâåðõíåâîìó íåêðîç³ òêàíèíè ³ ïðîñî÷óâàíí³ íåêðîòè÷íèõ ìàñ ô³áðèíîì (ìàë. 66). Ïë³âêà, íå ì³öíî ïîâ’ÿçàíà ç ï³äëåæà÷îþ òêàíèíîþ, ðîáèòü ñëèçîâó àáî ñåðîçíó îáîëîíêó òüìÿíîþ. ²íîä³ çäàºòüñÿ, ùî îáîëîíêà í³áè ïðèñèïàíà òèðñîþ. Ñ ë è ç î â à î á î ë î í ê à ïîòîâùåíà, íàáóõëà, ÿêùî ïë³âêà â³ää³ëÿºòüñÿ, âèíèêຠïîâåðõíåâèé äåôåêò. Ñåðîçíà îáîëîíêà ñòຠêîñòðóáàòîþ, íåíà÷å âêðèòà âîëîñÿíèì ïîêðîâîì — íèòêàìè ô³áðèíó. Ïðè ô³áðèíîçíîìó ïåðèêàðäèò³ â òàêèõ âèïàäêàõ ãîâîðÿòü ïðî «âîëîñàòå ñåðöå». Ñåðåä âíóòð³øí³õ îðãàí³â êðóïîçíå çàïàëåííÿ âèíèêຠâ ë å ã å í ÿ õ — êðóïîçíà ïíåâìîí³ÿ (äèâ. Ïíåâìîí³¿). Äèôòåðèòè÷íå çàïàëåííÿ (â³ä ãðåö. diphtera — øê³ðîïîä³áíà ïë³âêà) âèíèêຠïðè ãëèáîêîìó íåêðîç³ òêàíèíè ³ ïðîñî÷óâàíí³ íåêðîòè÷íèõ ìàñ ô³áðèíîì (ìàë. 67). Âîíî ðîçâèâàºòüñÿ íà ñëèçî175

Ìàë. 66. Êðóïîçíå çàïàëåííÿ òîâñòî¿ êèøêè Ìàë. 67. Äèôòåðèòè÷íå çàïàëåííÿ ç³âà

âèõ îáîëîíêàõ. Ô³áðèíîçíà ïë³âêà ì³öíî çâ’ÿçàíà ç ï³äëåæà÷îþ òêàíèíîþ, ïðè ¿¿ â³äðèâàíí³ âèíèêຠãëèáîêèé äåôåêò. Âàð³àíò ô³áðèíîçíîãî çàïàëåííÿ (êðóïîçíå àáî äèôòåðèòè÷íå) çàëåæèòü, ÿê óæå ãîâîðèëîñÿ âèùå, íå ò³ëüêè â³ä ãëèáèíè íåêðîçó òêàíèíè, àëå é â³ä âèäó åï³òåë³þ, ÿêèé âèñòèëຠñëèçîâ³ îáîëîíêè. Íà ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ, ïîêðèòèõ ïëîñêèì åï³òå볺ì (ïîðîæíèíà ðîòó, ç³â, ìèãäàëèêè, íàäãîðòàííèê, ñòðàâîõ³ä, øèéêà ìàòêè òà ³í.), ïë³âêè ì³öíî çâ’ÿçàí³ ç åï³òå볺ì, õî÷à íåêðîç ³ âèïàä³ííÿ ô³áðèíó ëèøàþòüñÿ íà ãðàí³ åï³òåë³àëüíîãî ïîêðîâó. Öå ïîÿñíþºòüñÿ òèì, ùî êë³òèíè ïëîñêîãî åï³òåë³þ ò³ñíî ïîâ’ÿçàí³ ì³æ ñîáîþ ³ ç ï³äëåãëîþ ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ ³ òîìó «ì³öíî òðèìàþòü» ïë³âêó.  ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ, ÿê³ ïîêðèò³ ïðèçìàòè÷íèì åï³òå볺ì (âåðõí³ äèõàëüí³ øëÿõè, øëóíêîâî-êèøêîâèé òðàêò òà ³í.), çâ’ÿçîê åï³òåë³þ ç ï³äëåãëîþ òêàíèíîþ íå ì³öíèé, òîìó óòâîðåí³ ïë³âêè ëåãêî â³ää³ëÿþòüñÿ ðàçîì ç åï³òå볺ì, íàâ³òü ïðè ãëèáîêîìó âèïàä³íí³ ô³áðèíó. Êë³í³÷íå çíà÷åííÿ ô³áðèíîçíîãî çàïàëåííÿ, íàïð., â ç³â³ òà òðàõå¿, ñòຠíåð³âíîçíà÷íèì íàâ³òü ïðè îäí³é ³ ò³é æå ïðè÷èí³ éîãî âèíèêíåííÿ (äèôòåðèòè÷íà àíã³íà ³ êðóïîçíèé òðàõå¿ò ïðè äèôòåð³¿). Ï ð è ÷ è í è ô³áðèíîçíîãî çàïàëåííÿ ð³çíîìàí³òí³: éîãî ìîæóòü ñïðè÷èíèòè äèïëîêîêè Ôðåíêåëÿ, ñòðåïòî- ³ ñòàô³ëîêîêè, çáóäíèêè äèôòå𳿠³ äèçåíòåð³¿, ì³êîáàêòåð³ÿ òóáåðêóëüîçó, â³ðóñè ãðèïó. Êð³ì ³íôåêö³éíèõ àãåíò³â, ô³áðèíîçíå çàïàëåííÿ ìîæå áóòè ñïðè÷èíåíèì òîêñèíàìè ³ îòðóòàìè åíäîãåííîãî (íàïð., ïðè óðå쳿) àáî åêçîãåííîãî (ïðè îòðóºíí³ ñóëåìîþ) ïîõîäæåííÿ. Ï å ð å á ³ ã ô³áðèíîçíîãî çàïàëåííÿ, ÿê ïðàâèëî, ãîñòðèé, àëå ³íîä³ (íàïð., ïðè òóáåðêóëüîç³ ñåðîçíèõ îáîëîíîê) âîíî íàáóâຠõðîí³÷íîãî õàðàêòåðó. Í à ñ ë ³ ä ê è ô³áðèíîçíîãî çàïàëåííÿ ñëèçîâèõ ³ ñåðîçíèõ îáîëîíîê áóâàþòü ð³çí³. Íà ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ ï³ñëÿ â³äðèâó 176

ïë³âîê çàëèøàþòüñÿ ð³çíî¿ ãëèáèíè äåôåêòè-âèðàçêè; ïðè êðóïîçíîìó çàïàëåíí³ âîíè ïîâåðõíåâ³; ïðè äèôòåðèòè÷íîìó — ãëèáîê³ ³ çàëèøàþòü ï³ñëÿ ñåáå ðóáöåâ³ çì³íè. Íà ñåðîçíèõ îáîëîíêàõ ìîæëèâå ðîçñìîêòóâàííÿ åêñóäàòó. Îäíàê íåð³äêî ìàñè ô³áðèíó ï³äëÿãàþòü îðãàí³çàö³¿, ùî ïðèçâîäèòü äî óòâîðåííÿ ñïàéîê ì³æ ñåðîçíèìè ëèñòêàìè ïëåâðè, î÷åðåâèíè, ñåðöåâî¿ ñîðî÷êè. Íàñë³äêîì ô³áðèíîçíîãî çàïàëåííÿ ìîæå áóòè ³ ïîâíå çàðîñòàííÿ ñåðîçíî¿ ïîðîæíèíè ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ — ¿¿ î á ë ³ ò å ð à ö ³ ÿ. Ç í à ÷ å í í ÿ ô³áðèíîçíîãî çàïàëåííÿ äóæå âåëèêå, òîìó ùî âîíî º ìîðôîëîã³÷íîþ îñíîâîþ áàãàòüîõ õâîðîá (äèôòåð³ÿ, äèçåíòåð³ÿ); ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ³íòîêñèêàö³ÿõ (óðåì³ÿ). Ïðè óòâîðåíí³ ïë³âîê â ãîðòàí³, òðàõå¿ âèíèêຠíåáåçïåêà àñô³êñ³¿; ïðè â³äðèâ³ ïë³âîê â êèøêàõ ìîæëèâà êðîâîòå÷à ç âèðàçîê, ùî óòâîðèëèñÿ. ϳñëÿ ïåðåíåñåíîãî ô³áðèíîçíîãî çàïàëåííÿ ìîæóòü çàëèøàòèñÿ âèðàçêè, ùî äîâãî ðóáöþþòüñÿ òà íå çàãîþþòüñÿ. Ãí³éíå çàïàëåííÿ. Ïðè íüîìó â åêñóäàò³ ïðåâàëþþòü íåéòðîô³ëè. Çðóéíîâàí³ íåéòðîô³ëè, ÿê³ íàçèâàþòü ãí³éíèìè ò³ëüöÿìè, ðàçîì ç ð³äêîþ ÷àñòèíîþ åêñóäàòó óòâîðþþòü ãí³é. Äî éîãî ñêëàäó, êð³ì ð³äêî¿ ÷àñòèíè, âõîäÿòü òàêîæ ë³ìôîöèòè, ìàêðîôàãè, çàãèáë³ êë³òèíè òêàíèí, ì³êðîáè. Ãí³é ÿâëÿº ñîáîþ êàëàìóòíó ãóñòó ð³äèíó æîâòî-çåëåíîãî êîëüîðó. Õàðàêòåðíîþ îñîáëèâ³ñòþ ãí³éíîãî çàïàëåííÿ º ã ³ ñ ò î ë ³ ç, îáóìîâëåíèé 䳺þ íà òêàíèíè ïðîòåîë³òè÷í³õ ôåðìåíò³â íåéòðîô³ë³â; ãí³éíå çàïàëåííÿ ìîæå çóñòð³÷àòèñÿ â áóäü-ÿêîìó îðãàí³, â áóäü-ÿê³é òêàíèí³. Ì î ð ô î ë î ã ³ ÷ í ³ ç ì ³ í è. Çàëåæíî â³ä ðîçïîâñþäæåííÿ ãí³éíîãî çàïàëåííÿ âèíèêàþòü àáñöåñè àáî ôëåãìîíè. Àáñöåñ — ãí³éíå çàïàëåííÿ, ÿêå õàðàêòåðèçóºòüñÿ óòâîðåííÿì ïîðîæíèíè, çàïîâíåíî¿ ãíîºì (ìàë. 68). Àáñöåñ ç ÷àñîì â³äîêðåìëþºòüñÿ âàëîì ãðàíóëÿö³éíî¿ òêàíèíè, áàãàòî¿ êàï³ëÿðàìè, ÷åðåç ñò³íêè ÿêèõ â³äáóâàºòüñÿ ïîñèëåíà åì³ãðàö³ÿ ëåéêîöèò³â; óòâîðþºòüñÿ í³áè îáîëîíêà àáñöåñó. Çîâí³ âîíà ïîáóäîâàíà ç ñïîëó÷íîòêàíèííèõ âîëîêîí, ÿê³ ïðèëÿãàþòü äî íåçì³íåíî¿ òêàíèíè, à âñåðåäèí³ àáñöåñó — ç ãðàíóëÿö³éíî¿ òêàíèíè ³ ãíîþ, ùî áåçïåðåðâíî îíîâëþºòüñÿ ï³ä 䳺þ âèä³ëåííÿ ãðàíóëÿö³ÿìè ãí³éíèõ Ìàë. 68. Àáñöåñ ëåãåí³ 177

ò³ëåöü. Îáîëîíêó àáñöåñó, ÿêà óòâîðþº ãí³é, íàçèâàþòü ï³îãåííîþ ìåìáðàíîþ. Ôëåãìîíà — ðîçëèòå ãí³éíå çàïàëåííÿ, ïðè ÿêîìó ãí³éíèé åêñóäàò ðîçïîâñþäæóºòüñÿ äèôóçíî ì³æ òêàíèííèìè åëåìåíòàìè, ïðîñî÷óº, ðîçñëîþº ³ ðîçïëàâëÿº òêàíèíè. Íàé÷àñò³øå ôëåãìîíà çóñòð³÷àºòüñÿ òàì, äå ãí³éíèé åêñóäàò ëåãêî çíàõîäèòü ñîá³ øëÿõ, òîáòî ïî ì³æì’ÿçîâèõ ïðîøàðêàõ, çà õîäîì ñóõîæèëëÿ, ôàñö³é, â ï³äøê³ðí³é êë³òêîâèí³, âçäîâæ ñóäèííî-íåðâîâèõ ñòîâáóð³â ³ ò.³í. Ôëåãìîíè ðîçïîä³ëÿþòüñÿ íà ì’ÿê³ é òâåðä³. ̒ÿêà ôëåãìîíà õàðàêòåðèçóºòüñÿ â³äñóòí³ñòþ áåçóìîâíèõ îçíàê íåêðîçó òêàíèíè; òâåðäà ôëåãìîíà — íàÿâí³ñòþ òàêèõ îñåðåäê³â, ÿê³ íå ï³äëÿãàþòü ãí³éíîìó ðîçïëàâëåííþ, âíàñë³äîê ÷îãî òêàíèíà ñòຠäóæå ù³ëüíîþ; îìåðòâ³ëà òêàíèíà â³ää³ëÿºòüñÿ. Ôëåãìîíà æèðîâî¿ êë³òêîâèíè (ö å ë þ ë ³ ò) â³äð³çíÿºòüñÿ çíà÷íèì ðîçïîâñþäæåííÿì çàïàëüíîãî ïðîöåñó. Ìîæå â³äáóâàòèñÿ íàêîïè÷åííÿ ãíîþ â ïîðîæíèíàõ ò³ëà ³ â äåÿêèõ ïîðîæíèííèõ îðãàíàõ, ùî íàçèâàþòü å ì ï ³ º ì î þ (åìﳺìà ïëåâðè, æîâ÷íîãî ì³õóðà òà ³í.). Ïðè÷èíîþ ãí³éíîãî çàïàëåííÿ íàé÷àñò³øå áóâàþòü ãíîºð³äí³ ì³êðîáè (ñòàô³ëî-, ñòðåïòî-, ãîíî-, ìåí³íãîêîê), ð³äøå — äèïëîêîê Ôðåíêåëÿ, ÷åðåâíîòèôîçí³ ïàëè÷êè, ì³êîáàêòåð³ÿ òóáåðêóëüîçó, ïàòîãåíí³ ãðèáêè òà ³í. Ìîæëèâå àñåïòè÷íå ãí³éíå çàïàëåííÿ ïðè ïðîíèêíåíí³ â îðãàí³çì (òêàíèíó) äåÿêèõ õ³ì³÷íèõ ðå÷îâèí. Ï å ð å á ³ ã ãí³éíîãî çàïàëåííÿ ìîæå áóòè ãîñòðèì àáî õðîí³÷íèì. Ãîñòðå ãí³éíå çàïàëåííÿ, ÿêå ïðîÿâëÿºòüñÿ ó âèãëÿä³ àáñöåñó àáî ôëåãìîíè, ìຠòåíäåíö³þ äî ðîçïîâñþäæåííÿ. Àáñöåñè, ÿê³ ðîçïëàâëÿþòü êàïñóëó îðãàíà, ìîæóòü ïðîíèêàòè â ñóñ³äí³ ïîðîæíèíè. ̳æ àáñöåñîì ³ ïîðîæíèíîþ, êóäè ïîòðàïëÿº ãí³é, âèíèêàþòü ô³ñòóëè, ñâèùîâ³ õîäè; â òàêèõ âèïàäêàõ ìîæëèâèé ðîçâèòîê åìﳺìè. Ïðè ðîçïîâñþäæåíí³ ïðîöåñ ïåðåõîäèòü íà ñóñ³äí³ îðãàíè ³ òêàíèíè (íàïð., ïðè àáñöåñ³ ëåãåí³ âèíèêຠïëåâðèò, ïå÷³íêè — ïåðèòîí³ò). Ïðè àáñöåñàõ ³ ôëåãìîíàõ ãí³éíèé ïðîöåñ ðîçïîâñþäæóºòüñÿ ãåìàòîãåííèì àáî ë³ìôîãåííèì øëÿõîì, ùî íåð³äêî ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó ñåïòèêîﳺ쳿 (äèâ. Ñåïñèñ). Õðîí³÷íå ãí³éíå çàïàëåííÿ ðîçâèâàºòüñÿ òîä³, êîëè àáñöåñ ³íêàïñóëþºòüñÿ; â ïðèëåãëèõ òêàíèíàõ ïðè öüîìó ðîçâèâàºòüñÿ ñêëåðîç. ßêùî ãí³é â òàêèõ âèïàäêàõ çíàõîäèòü âèõ³ä, âèíèêàþòü õðîí³÷í³ ñâèùîâ³ õîäè (ô³ñòóëè), ÿê³ äîñèòü ÷àñòî âèõîäÿòü ÷åðåç øê³ðí³ ïîêðîâè íàçîâí³. ßêùî ñâèùîâ³ õîäè íå â³äêðèâàþòüñÿ, à àáñöåñ ïðîäîâæóº ðîçïîâñþäæóâàòèñü, òî ïîä³áí³ àáñöåñè ìîæóòü âèíèêàòè â ³íøîìó ì³ñö³, íà çíà÷í³é â³äñòàí³ â³ä ïåðâèííîãî îñåðåäêó ãí³éíîãî çàïàëåííÿ. Òàê³ â³ääàëåí³ àáñöåñè íîñÿòü íàçâó íàò³÷íèõ, àáî íàò³÷íèê³â. Ïðè òðèâàëîìó ïåðåá³ãó ãí³éíå çàïàëåííÿ ðîçïîâñþäæóºòüñÿ ïî êë³òêîâèí³ òà óòâîðþº çàò³êàííÿ 178

ãíîþ â êë³òêîâèíó; ïðè öüîìó âîíî âèêëèêຠð³çêó ³íòîêñèêàö³þ, íàñë³äêîì ÿêî¿ áóâຠâèñíàæåííÿ îðãàí³çìó. Ïðè ïîðàíåííÿõ, óñêëàäíåíèõ íàãíîþâàííÿì ðàíè, ðîçâèâàºòüñÿ ðàíåâå âèñíàæåííÿ, àáî ãí³éíî-ðåçîðáòèâíà ãàðÿ÷êà (². Â. Äàâèäîâñüêèé, 1954). Í à ñ ë ³ ä î ê ãí³éíîãî çàïàëåííÿ çàëåæèòü â³ä éîãî ðîçïîâñþäæåííÿ, õàðàêòåðó ïåðåá³ãó, â³ðóëåíòíîñò³ ì³êðîáà òà ñòàíó îðãà-í³çìó.  íåñïðèÿòëèâèõ âèïàäêàõ ìîæå íàñòàòè ãåíåðàë³çàö³ÿ ïðîöåñó, ðîçâèâàºòüñÿ ñåïñèñ. ßêùî çàïàëüíèé ïðîöåñ íå ðîçïîâñþäæóºòüñÿ, àáñöåñ ðîçòèíàºòüñÿ ñïîíòàííî àáî çà äîïîìîãîþ õ³ðóðã³÷íîãî âòðó÷àííÿ, ùî ïðèâîäèòü äî çâ³ëüíåííÿ â³ä ãíîþ. Ïîðîæíèíà àáñöåñó çàïîâíþºòüñÿ ãðàíóëÿö³éíîþ òêàíèíîþ, ÿêà âèçð³âàº, ³ íà éîãî ì³ñö³ óòâîðþºòüñÿ ðóáåöü (øðàì). Ìîæëèâèé ³ ³íøèé íàñë³äîê: ãí³é â àáñöåñ³ çãóùóºòüñÿ, ïåðåòâîðþºòüñÿ â íåêðîòè÷íèé äåòðèò, ÿêèé ï³äëÿãຠïåòðèô³êàö³¿. Äîâãîòðèâàëå ãí³éíå çàïàëåííÿ ÷àñòî ïðèçâîäèòü äî âòîðèííîãî à ì ³ ë î ¿ ä î ç ó. Ç í à ÷ å í í ÿ ãí³éíîãî çàïàëåííÿ âèçíà÷àºòüñÿ ïåðø çà âñå çäàòí³ñòþ ðóéíóâàòè òêàíèíè (ã³ñòîë³ç), ùî ðîáèòü ìîæëèâèì ðîçïîâñþäæåííÿ ãí³éíîãî ïðîöåñó êîíòàêòíèì, ë³ìôîãåííèì ³ ãåìàòîãåííèì øëÿõàìè. Ãí³éíå çàïàëåííÿ ëåæèòü â îñíîâ³ áàãàòüîõ çàõâîðþâàíü, à òàêîæ ¿õ óñêëàäíåíü. Ãíèëüíå çàïàëåííÿ (ãàíãðåíîçíå, ³õîðîçíå, â³ä ãðåö. ichor — ñóêðîâèöÿ) âèíèêຠâíàñë³äîê ïðîíèêíåííÿ â îñåðåäîê çàïàëåííÿ ãíèëüíèõ áàêòåð³é, òîêñèíè ÿêèõ âèêëèêàþòü ðîçêëàäàííÿ òêàíèíè ç óòâîðåííÿì ñìåðäþ÷èõ ãàç³â. Ãåìîðàã³÷íå çàïàëåííÿ âèíèêຠâ òèõ âèïàäêàõ, êîëè çíà÷íî ï³äâèùåíà ïðîíèêí³ñòü ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà ³ åêñóäàò âì³ùóº áàãàòî åðèòðîöèò³â.  ðîçâèòêó öüîãî âèäó çàïàëåííÿ çíà÷íà ðîëü íàëåæèòü íå ò³ëüêè ï³äâèùåí³é ïðîíèêíîñò³ âèùå íàçâàíèõ ñóäèí, àëå ³ íåãàòèâíîìó õåìîòàêñèñó â³äíîñíî íåéòðîô³ë³â. Âèíèêຠãåìîðàã³÷íå çàïàëåííÿ ïðè òÿæêèõ ³íôåêö³éíèõ çàõâîðþâàííÿõ — ñèá³ðö³, ÷óì³, ãðèï³ òà ³í. ²íîä³ â åêñóäàò³ òàê áàãàòî åðèòðîöèò³â, ùî â³í íàãàäóº êðîâîâèëèâ (íàïð., ïðè ñèá³ðêîâîìó ìåí³íãîåíöåôàë³ò³). Äîñèòü ÷àñòî ãåìîðàã³÷íå çàïàëåííÿ ïðèºäíóºòüñÿ äî ³íøèõ âèä³â åêñóäàòèâíîãî çàïàëåííÿ. Í à ñ ë ³ ä î ê ãåìîðàã³÷íîãî çàïàëåííÿ çàëåæèòü â³ä éîãî ïðè÷èíè. Êàòàðàëüíå çàïàëåííÿ (â³ä ãðåö. katarrheo — ñò³êàþ), àáî êàòàð, âèíèêຠíà ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ ³ õàðàêòåðèçóºòüñÿ çíà÷íèì óòâîðåííÿì ³ ñêîïè÷åííÿì åêñóäàòó íà ïîâåðõí³ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè (ìàë. 69). Åêñóäàò ìîæå áóòè ñåðîçíèì, ñëèçîâèì, ãí³éíèì, ãåìîðàã³÷íèì, ïðè÷îìó äî íüîãî çàâæäè ïðèºäíóþòüñÿ çëóùåí³ êë³òèíè ïîêð³âíîãî åï³òåë³þ. Çà ïåðåá³ãîì êàòàðàëüíå çàïàëåííÿ ìîæå áóòè ãîñòðèì ³ õðîí³÷íèì. Ãîñòðèé êàòàð õàðàêòåðíèé äëÿ ðÿäó ³íôåêö³éíèõ õâîðîá (íàïð., ãîñòðèé êàòàð âåðõí³õ äèõàëüíèõ 179

øëÿõ³â ïðè ãîñòð³é ðåñï³ðàòîðí³é ³íôåêö³¿). Ïðè öüîìó õàðàêòåðíà çì³íà îäíîãî âèäó êàòàðó ³íøèì: ñåðîçíîãî êàòàðó ñëèçîâèì, à ñëèçîâîãî — ãí³éíèì àáî ãí³éíî-ãåìîðàã³÷íèì. Õðîí³÷íèé êàòàð çóñòð³÷àºòüñÿ ÿê ïðè ³íôåêö³éíèõ (õðîí³÷íèé ãí³éíèé êàòàðàëüíèé áðîíõ³ò), òàê ³ íå³íôåêö³éíèõ (õðîí³÷íèé êàòàðàëüíèé ãàñòðèò) çàõâîðþâàííÿõ. Õðîí³÷íèé êàòàð ñóïðîâîäæóºòüñÿ àòðîô³ºþ (àòðîô³÷íèé êàòàð) àáî ã³ïåðòðîô³ºþ (ã³ïåðòðîô³÷íèé êàòàð) ñëèçîâî¿ îáîëîíêè. Ï ð è ÷ è í è êàòàðàëüíîãî çàïàëåííÿ ð³çíîìàí³òí³. Íàé÷àñò³øå êàòàðè ìàþòü ³íôåêö³éíó àáî ³íôåêö³éíî-àëåðã³÷íó ïðèðîäó; âîíè ìîæóòü áóòè òàêîæ ïðè àóòî³íòîêñèêàö³¿ (óðåì³÷íèé êàòàðàëüíèé ãàñòðèò, êîë³ò), â³ä ïîøêîäæåííÿ òåðì³÷íèìè òà õ³ì³÷íèìè àãåíòàìè. Ç í à ÷ å í í ÿ êàòàðàëüíîãî çàïàëåííÿ çàëåæèòü â³ä éîãî ëîêàë³çàö³¿, ³íòåíñèâí³ñò³ òà õàðàêòåðó ïåðåá³ãó. Âàæëèâå çíà÷åííÿ ìàþòü êàòàðè ñëèçîâèõ îáîëîíîê äèõàëüíèõ øëÿõ³â, ÿê³ íåð³äêî ïåðåõîäÿòü â õðîí³÷í³ òà ñòàþòü òÿæêèìè íàñë³äêàìè ðÿäó çàõâîðþâàíü (åìô³çåìà ëåãåíü, ïíåâìîñêëåðîç). Íå ìåíøå çíà÷åííÿ ìຠ³ õðîí³÷íèé êàòàð øëóíêà, ÿêèé ìîæå áóòè ïåðåäðàêîâèì (ïåðåäïóõëèííèì) ïðîöåñîì. Çì³øàíå çàïàëåííÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â òèõ âèïàäêàõ, êîëè äî îäíîãî âèäó çàïàëåííÿ ïðèºäíóºòüñÿ ³íøèé. Òîä³ ãîâîðÿòü ïðî ñåðîçíî-ãí³éíå, ñåðîçíî-ô³áðèíîçíå, ãí³éíî-ãåìîðàã³÷íå çàïàëåííÿ. Íàé÷àñò³øå çì³íà âèäó åêñóäàòèâíîãî çàïàëåííÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ï³ñëÿ ïðèºäíàííÿ ³íôåêö³éíîãî àãåíòà, à òàêîæ çì³íè ðåàêòèâíîñò³ îðãàí³çìó. ÏÐÎÄÓÊÒÈÂÍÅ ÇÀÏÀËÅÍÍß

Ïðîäóêòèâíå çàïàëåííÿ õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïåðåâàãîþ ïðîë³ôåðàö³¿ êë³òèííèõ ³ òêàíèííèõ åëåìåíò³â; àëüòåðàòèâí³ òà åêñóäàòèâí³ çì³íè â³äñòóïàþòü íà äðóãèé ïëàí. Âíàñë³äîê ïðîë³ôåðàö³¿ êë³òèí óòâîðþþòüñÿ îñåðåäêîâ³ òà äèôóçí³ êë³òèíí³ ³íô³ëüòðàòè. Âîíè ìîæóòü áóòè ïîë³ìîðôíî-êë³òèííèìè, ë³ìôîöèòàðíî-ìîíîöèòàðíèìè, ìàêðîôàãàëüíèìè, ïëàçìîêë³òèííèìè, åï³òåë³î¿äíîêë³òèííèìè, ã³ãàíòîêë³òèííèìè òà çì³øàíèìè. Ïðîäóêòèâíå çàïàëåííÿ çóñòð³÷àºòüñÿ â êîæí³é òêàíèí³, â áóäüÿêîìó îðãàí³. Âèä³ëÿþòü òàê³ âèäè ïðîäóêòèâíîãî çàïàëåííÿ: 1) ïðîì³æíå (³íòåðñòèö³àëüíå); 2) ãðàíóëåìàòîçíå; 3) çàïàëåííÿ ç óòâîðåííÿì ïîë³ï³â ³ ãîñòðîê³íöåâèõ êîíäèëîì. Ïðîì³æíå (³íòåðñòèö³àëüíå) çàïàëåííÿ. Äëÿ íüîãî õàðàêòåðíå óòâîðåííÿ êë³òèííîãî ³íô³ëüòðàòà â ñòðîì³ — ì³îêàðäà (ìàë. 70), ïå÷³íêè, íèðîê, ëåãåíü, ÿêèé ñêëàäàºòüñÿ ³ç ð³çíîìàí³òíèõ êë³òèí — ã³ñò³îöèòè, ìîíîöèòè, ë³ìôîöèòè, ïëàçìàòè÷í³ êë³òèíè, ëàá180

Ìàë. 69. Êàòàðàëüíèé áðîíõ³ò Ìàë. 70. Ïðîì³æíèé (³íòåðñòèö³àëüíèé) ì³îêàðäèò

ðîöèòè, ïîîäèíîê³ íåéòðîô³ëè, åîçèíîô³ëè. Ïðîãðåñóâàííÿ ïðîì³æíîãî çàïàëåííÿ ïðèçâîäèòü äî ïîÿâè çð³ëî¿ âîëîêíèñòî¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè — ðîçâèâàºòüñÿ ñ ê ë å ð î ç (äèâ. ñõåìó 12). ßêùî â êë³òèííîìó ³íô³ëüòðàò³ áàãàòî ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí, òî âîíè ìîæóòü ïåðåòâîðþâàòèñÿ â ãîìîãåíí³ êóëÿñò³ óòâîðåííÿ, ÿê³ íàçèâàþòü ã³àë³íîâèìè êóëÿìè, àáî ôóêñèíîô³ëüíèìè ò³ëüöÿìè (ò³ëüöÿ Ðóñåëÿ). Çîâí³øíüî îðãàíè ïðè çàïàëåíí³ çì³íþþòüñÿ ìàëî. Ãðàíóëåìàòîçíå çàïàëåííÿ õàðàêòåðèçóºòüñÿ óòâîðåííÿì ãðàíóëüîì (âóçëèê³â), ÿê³ âèíèêàþòü âíàñë³äîê ïðîë³ôåðàö³¿ òà òðàíñôîðìàö³¿ êë³òèí, äåÿê³ ç íèõ çäàòí³ äî ôàãîöèòîçó. Ì î ð ô î ã å í å ç ãðàíóëüîìè ñêëàäàºòüñÿ ç ÷îòèðüîõ ñòàä³é: 1) íàêîïè÷åííÿ â îñåðåäêàõ ïîøêîäæåííÿ òêàíèíè þíèõ ìîíîöèòàðíèõ ôàãîöèò³â; 2) äîçð³âàííÿ ³ òðàíñôîðìàö³ÿ öèõ êë³òèí ó ìàêðîôàãè ç óòâîðåííÿì ìàêðîôàãàëüíî¿ ãðàíóëüîìè; 3) äîçð³âàííÿ ³ òðàíñôîðìàö³ÿ ìîíîöèòàðíèõ ôàãîöèò³â ³ ìàêðîôàã³â â åï³òåë³î¿äí³ êë³òèíè ç ðîçâèòêîì åï³òåë³î¿äíî-êë³òèííî¿ ãðàíóëüîìè; 4) ñïîëó÷åííÿ åï³òåë³î¿äíèõ êë³òèí (àáî ìàêðîôàã³â) ³ óòâîðåííÿ ã³ãàíòñüêèõ êë³òèí (êë³òèí ñòîðîíí³õ ò³ë àáî êë³òèí Ïèðîãîâà — Ëàíãõàíñà), âíàñë³äîê ÷îãî ç’ÿâëÿþòüñÿ åï³òåë³î¿äíîêë³òèíí³ àáî ã³ãàíòîêë³òèíí³ ãðàíóëüîìè. óãàíòñüê³ êë³òèíè õàðàêòåðèçóþòüñÿ çíà÷íèì ïîë³ìîðôîçîì: â³ä 2—3-õ ÿäåðíèõ äî ã³ãàíòñüêèõ ñèìïëàñò³â, ÿê³ âì³ùóþòü äî 100 ÿäåð ³ á³ëüøå.  öèòîïëàçì³ ã³ãàíòñüêèõ êë³òèí ñòîðîíí³õ ò³ë ÿäðà ðîçòàøîâóþòüñÿ ð³âíîì³ðíî; â êë³òèíàõ Ïèðîãîâà — Ëàíãõàíñà — ïåðåâàæíî ïî ïåðèôåð³¿, ó âèãëÿä³ ï³âì³ñÿöÿ àáî êîëà. ijàìåòð ãðàíóëüîì íå ïåðåâèùóº 1—2 ìì, ÷àñò³øå âîíè âèÿâëÿþòüñÿ ëèøå ï³ä ì³êðî181

ñêîïîì. Âíàñë³äîê ãðàíóëåìàòîçíîãî çàïàëåííÿ â òêàíèí³ ðîçâèâàºòüñÿ ñêëåðîç. Òàêèì ÷èíîì, íà ï³äñòàâ³ ì î ð ô î ë î ã ³ ÷ í è õ î ç í à ê êë³òèííîãî ñêëàäó ñë³ä âèä³ëèòè òðè âèäè ãðàíóëüîì: 1) ìàêðîôàãàëüíà ãðàíóëüîìà (ïðîñòà ãðàíóëüîìà, àáî ôàãîöèòîìà); 2) åï³òåë³î¿äíî-êë³òèííà ãðàíóëüîìà (åï³òåë³î¿äîöèòîìà); 3) ã³ãàíòîêë³òèííà ãðàíóëüîìà, ÿêà ñêëàäàºòüñÿ ïåðåâàæíî ç êë³òèí Ïèðîãîâà — Ëàíãõàíñà. Çàëåæíî â³ä ñòàíó ìåòàáîë³çìó ðîçð³çíÿþòü ãðàíóëüîìè ç íèçüêèì ³ âèñîêèì ð³âíåì îáì³íó. Ãðàíóëüîìè ç íèçüêèì ð³âíåì îáì³íó âèíèêàþòü ïðè ïîøêîäæåíí³ òêàíèíè ³íåðòíèìè ðå÷îâèíàìè (³íåðòí³ ñòîðîíí³ ò³ëà) ³ ïîáóäîâàí³ â îñíîâíîìó ç ã³ãàíòñüêèõ êë³òèí ñòîðîíí³õ ò³ë. Ãðàíóëüîìè ç âèñîêèì ð³âíåì îáì³íó ç’ÿâëÿþòüñÿ ïðè ïîøêîäæåíí³ òîêñè÷íèìè ïîäðàçíèêàìè (ì³êîáàêòå𳿠òóáåðêóëüîçó, ëåïðè òà ³í.) ³ ñêëàäàþòüñÿ ç åï³òåë³î¿äíîêë³òèííèõ âóçëèê³â. Å ò ³ î ë î ã ³ ÿ ãðàíóëåìàòîçó ð³çíîìàí³òíà: ðîçð³çíÿþòü ³íôåêö³éí³, íå³íôåêö³éí³ ³ ãðàíóëüîìè íåâñòàíîâëåíî¿ åò³îëî㳿. ²íôåêö³éí³ ãðàíóëüîìè çíàõîäÿòü ïðè âèñèïíîìó ³ ÷åðåâíîìó òèôàõ, ðåâìàòèçì³, òóáåðêóëüîç³, â³ðóñíîìó åíöåôàë³ò³, òóëÿðå쳿, áðóöåëüîç³, ñèô³ë³ñ³, ñêëåðîì³, ëåïð³ òà ³í. Íå³íôåêö³éí³ ãðàíóëüîìè çóñòð³÷àþòüñÿ ïðè ïèëîâèõ õâîðîáàõ (ñèë³êîç, ñèäåðîç, òàëüêîç, àçáåñòîç, á³ñ³íîç), ìåäèêàìåíòîçíèõ ïîøêîäæåííÿõ (ãðàíóëåìàòîçíèé ãåïàòèò, îëåîãðàíóëåìàòîçíà õâîðîáà); âîíè ç’ÿâëÿþòüñÿ òàêîæ íàâêðóãè ñòîðîíí³õ ò³ë. Äî ãðàíóëüîì íåâñòàíîâëåíî¿ åò³îëî㳿 â³äíîñÿòü ãðàíóëüîìè, ÿê³ âèíèêàþòü ïðè ñàðêî¿äîç³, õâîðîáàõ Êðîíà ³ Õîðòîíà, ãðàíóëåìàòîç³ Âåãåíåðà. Çàëåæíî â³ä åò³îëî㳿 ãðàíóëüîì âèä³ëÿþòü ö³ëó ãðóïó ãðàíóëåìàòîçíèõ õâîðîá. Ï à ò î ã å í å ç ãðàíóëåìàòîçó ð³çíîìàí³òíèé. ßê â³äîìî, äëÿ ðîçâèòêó ãðàíóëüîìè íåîáõ³äí³ äâ³ óìîâè: íàÿâí³ñòü ðå÷îâèí, çäàòíèõ ñòèìóëþâàòè ñèñòåìó ìîíîöèòàðíèõ ôàãîöèò³â, äîçð³âàííÿ ³ òðàíñôîðìóâàííÿ ìàêðîôàã³â òà ñò³éê³ñòü ïîäðàçíèêà ïî â³äíîøåííþ äî ôàãîöèò³â.  îäíèõ âèïàäêàõ ãðàíóëüîìà, â åï³òåë³î¿äíèõ ³ ã³ãàíòñüêèõ êë³òèíàõ ÿêî¿ ð³çêî çíèæåíà ôàãîöèòàðíà àêòèâí³ñòü, ³íàêøå ôàãîöèòîç, ï³äì³íþºòüñÿ åíäîöèòîá³îçîì ³ ñòຠïðîÿâîì ðåàêö³¿ ã³ïåð÷óòëèâîñò³ ñïîâ³ëüíåíîãî òèïó.  òàêèõ âèïàäêàõ ìîâà éäå ïðî ³ìóííó ãðàíóëüîìó, ÿêà ìàº, çâè÷àéíî, ìîðôîëîã³þ åï³òåë³î¿äíî-êë³òèííî¿ ç ã³ãàíòñüêèìè êë³òèíàìè Ïèðîãîâà — Ëàíãõàíñà.  ³íøèõ âèïàäêàõ, êîëè ôàãîöèòîç â êë³òèíàõ ãðàíóëüîìè â³äíîñíî äîñòàòí³é, ãîâîðÿòü ïðî íå³ìóííó ãðàíóëüîìó, ÿêà áóâຠïðåäñòàâëåíà, ÿê ïðàâèëî, ôàãîöèòîìîþ, ð³äøå — ã³ãàíòîêë³òèííîþ ãðàíóëüîìîþ, ïîáóäîâàíîþ ç êë³òèí ñòîðîíí³õ ò³ë. Çàëåæíî â³ä åò³îëî㳿 ãðàíóëüîìè ðîçïîä³ëÿþòü òàêîæ íà ñïåöèô³÷í³ òà íåñïåöèô³÷í³. Ñ ï å ö è ô ³ ÷ í è ì è íàçèâàþòü òàê³ 182

ãðàíóëüîìè, ìîðôîëîã³ÿ ÿêèõ â³äíîñíî ñïåöèô³÷íà äëÿ ò³º¿ ÷è ³íøî¿ ³íôåêö³éíî¿ õâîðîáè, çáóäíèêà ÿêî¿ ìîæíà çíàéòè â êë³òèíàõ ãðàíóëüîìè àáî ì³æ íèìè ïðè ã³ñòîáàêòåð³îëîã³÷íîìó äîñë³äæåíí³. Äî ñïåöèô³÷íèõ ãðàíóëüîì (ðàí³øå âîíè áóëè îñíîâîþ òàê çâàíîãî ñïåöèô³÷íîãî çàïàëåííÿ) â³äíîñÿòü ãðàíóëüîìè, ÿê³ âèíèêàþòü ïðè òóáåðêóëüîç³, ñèô³ë³ñ³, ñêëåðîì³, ëåïð³ òà ³í. Òóáåðêóëüîçíà ãðàíóëüîìà ìຠòàêó áóäîâó: â öåíòð³ ¿¿ ðîçì³ùóºòüñÿ íåêðîç, ïî ïåðèôå𳿠éîãî — âàë ç åï³òåë³î¿äíèõ êë³òèí ç äîì³øêîþ ìàêðîôàã³â ³ ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí; ì³æ åï³òåë³î¿äíèìè êë³òèíàìè ³ ë³ìôîöèòàìè çíàõîäÿòüñÿ ã³ãàíòñüê³ áàãàòîÿäåðí³ êë³òèíè Ïèðîãîâà — Ëàíãõàíñà (ìàë. 71, 72), ÿê³ äîñèòü òèïîâ³ äëÿ òóáåðêóëüîçíî¿ ãðàíóëüîìè. Ïðè ³ìïðåãíàö³¿ ã³ñòîëîã³÷íîãî çð³çó ñîëÿìè ñð³áëà ñåðåä êë³òèí ãðàíóëüîìè âèÿâëÿºòüñÿ ñ³òêà àðã³ðîô³ëüíèõ âîëîêîí. Íåçíà÷íà ê³ëüê³ñòü êðîâîíîñíèõ êàï³ëÿð³â ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ò³ëüêè â çîâí³øí³õ çîíàõ ãðàíóëüîìè. Ïðè ïîôàðáóâàíí³ çà ìåòîäîì Ö³ëÿ — ͳëüñåíà â ã³ãàíòñüêèõ, à ³íîä³ ³ â åï³òåë³î¿äíèõ êë³òèíàõ âèÿâëÿþòüñÿ ì³êîáàêòå𳿠òóáåðêóëüîçó. Ñèô³ë³òè÷íà ãðàíóëüîìà (ãóìà) ÿâëÿº ñîáîþ çíà÷íèé îñåðåäîê íåêðîçó, îòî÷åíèé êë³òèííèì ³íô³ëüòðàòîì, ùî ñêëàäàºòüñÿ ç ë³ìôîöèò³â, ïëàçìîöèò³â ³ åï³òåë³î¿äíèõ êë³òèí; ã³ãàíòñüê³ áàãàòîÿäåðí³ êë³òèíè Ïèðîãîâà — Ëàíãõàíñà çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äêî (ìàë. 73). Äëÿ áóäîâè ãóìè äîñèòü õàðàêòåðíå øâèäêå óòâîðåííÿ íàâêðóãè îñåðåäêó íåêðîçó ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ç áàãàòüìà ñóäèíàìè ç ïðîë³ôåðóþ÷èì â íèõ åíäîòå볺ì (åíäîâàñêóë³òè). ²íîä³ â êë³òèííîìó ³íô³ëüòðàò³ ïðè âèêîðèñòàíí³ ìåòîäó ïîñð³áëåííÿ ìîæíà âèÿâèòè áë³äó ñï³ðîõåòó (òðåïîíåìó) — çáóäíèêà õâîðîáè.

Ìàë. 71. Òóáåðêóëüîçíà ãðàíóëüîìà ç êàçåîçíèì íåêðîçîì ó öåíòð³ Ìàë. 72. óãàíòñüêà êë³òèíà Ïèðîãîâà — Ëàíãõàíñà

183

Ìàë. 73. Ñèô³ë³òè÷íà ãðàíóëüîìà (ãóìà)

Ëåïðîçíà ãðàíóëüîìà (ëåïðîìà) áóâຠïðåäñòàâëåíà âóçëèêîì, ÿêèé ñêëàäàºòüñÿ â îñíîâíîìó ç ìàêðîôàã³â, à òàêîæ ë³ìôîöèò³â ³ ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí. Ñåðåä ìàêðîôàã³â âèä³ëÿþòüñÿ âåëèê³ êë³òèíè ç æèðîâèìè âêëþ÷åííÿìè (âàêóîëÿìè), ÿê³ âì³ùóþòü â ñîá³ óïàêîâàí³ ó âèãëÿä³ êóëü ì³êîáàêòå𳿠ëåïðè. Ö³ êë³òèíè, äîñèòü õàðàêòåðí³ äëÿ ëåïðîìè, íàçèâàþòü ëåïðîçíèìè êë³òèíàìè ³ðõîâà (ìàë. 74). Ïðè ðîçïàä³ âîíè çâ³ëüíÿþòü ì³êîáàêòåð³¿, ÿê³ â³ëüíî ðîçòàøîâóþòüñÿ ñåðåä êë³òèí ëåïðîìè; ê³ëüê³ñòü ¿õ â ëåïðîì³ äîñèòü çíà÷íà. Íåð³äêî ëåïðîìè çëèâàþòüñÿ ì³æ ñîáîþ, ïðè öüîìó óòâîðþºòüñÿ âàñêóëÿðèçîâàíà ëåïðîìàòîçíà ãðàíóëÿö³éíà òêàíèíà. Ñêëåðîìíà ãðàíóëüîìà ñêëàäàºòüñÿ ç ïëàçìàòè÷íèõ ³ åï³òåë³î¿äíèõ êë³òèí, à òàêîæ ë³ìôîöèò³â, ñåðåä ÿêèõ áàãàòî ã³àë³íîâèõ êóëü. Äîñèòü õàðàêòåðíà ïîÿâà âåëèêèõ ìàêðîôàã³â ³ç ñâ³òëîþ öèòîïëàçìîþ — öå òàê çâàí³ êë³òèíè ̳êóë³÷à; â öèòîïëàçì³ ¿õ çíàõîäèòüñÿ çáóäíèê õâîðîáè — ïàëè÷êè Âîëêîâè÷à — Ôð³øà (ìàë. 75). Äëÿ ö³º¿ ãðàíóëüîìè õàðàêòåðíèé òàêîæ çíà÷íèé ñêëåðîç ³ ã³àë³íîç ãðàíóëÿö³éíî¿ òêàíèíè. Í å ñ ï å ö è ô ³ ÷ í ³ ã ð à í ó ë ü î ì è íå ìàþòü õàðàêòåðíèõ îçíàê, ïðèòàìàííèõ ñïåöèô³÷íèì ãðàíóëüîìàì. Âîíè çóñòð³÷àþòüñÿ ïðè äåÿêèõ ³íôåêö³éíèõ õâîðîáàõ (íàïð., âèñèïíîòèôîçíà ³ ÷åðåâíîòèôîçíà ãðàíóëüîìè) ³ íå³íôåêö³éíèõ (íàïð., ãðàíóëüîìè ïðè ñèë³êîç³, àçáåñòîç³, áåðèë³îç³, òàëüêîç³, ãðàíóëüîìè ñòîðîíí³õ ò³ë òà ³í.) çàõâîðþâàííÿõ. 184

à

á Ìàë. 74. Ëåïðà:

à — ëåïðîìà ïðè ëåïðîìàòîçí³é ôîðì³; á — ì³êîáàêòå𳿠â ëåïðîìàòîçíîìó âóçë³; ⠗ ëåïðîçíà êë³òèíà ³ðõîâà.  êë³òèí³ ñêîïè÷åííÿ ì³êîáàêòåð³é (Áàê), áàãàòî ë³çîñîì (Ëç); äåñòðóêö³ÿ ì³òîõîíäð³é (Ì). Åëåêòðîíîãðàìà. × 25 000 (çà Äàâèäîì)

Ì

Áàê

Ëç

ÏçÊ

â

Â

Ìàë. 75. Êë³òèíà ̳êóë³÷à ïðè ñêëåðîì³.  öèòîïëàçì³ âåëèê³ âàêóîë³ (Â), â ÿêèõ çíàõîäÿòüñÿ áàöèëè Âîëêîâè÷à — Ôð³øà (Á). ÏçÊ — ïëàçìàòè÷íà êë³òèíà (çà Äàâèäîì). × 7000

 Á Á

185

Í à ñ ë ³ ä î ê ãðàíóëåìàòîçíîãî çàïàëåííÿ ïîäâ³éíèé — íåêðîç àáî ñêëåðîç, ðîçâèòîê ÿêîãî ñòèìóëþþòü ìîíîê³íè (³íòåðëåéê³í-²) ôàãîöèò³â. Ïðîäóêòèâíå çàïàëåííÿ ç óòâîðåííÿì ïîë³ï³â ³ ãîñòðîê³íöåâèõ êîíäèëîì ñïîñòåð³ãàºòüñÿ íà ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ, à òàêîæ â çîíàõ, ÿê³ ïðèëÿãàþòü äî ïëîñêîãî åï³òåë³þ. Äëÿ íüîãî õàðàêòåðíå ðîçðîñòàííÿ çàëîçèñòîïîä³áíîãî åï³òåë³þ ðàçîì ç êë³òèíàìè ï³äëåãëî¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ùî ïðèçâîäèòü äî óòâîðåííÿ ÷èñëåííèõ äð³áíèõ ñîñî÷ê³â àáî á³ëüø êðóïíèõ óòâîðåíü, íàçâàíèõ ïîë³ïàìè. Òàê³ ïîë³ïîçí³ ðîçðîñòàííÿ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ïðè òðèâàëîìó çàïàëåíí³ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè íîñà, øëóíêà, ïðÿìî¿ êèøêè, ìàòêè, ï³õâè ³ ò. ä.  ä³ëÿíêàõ ïëîñêîãî åï³òåë³þ, ùî ðîçòàøîâàíèé ïîáëèçó ïðèçìàòè÷íîãî (íàïð., â àíóñ³, ñòàòåâèõ îðãàíàõ), ñåêðåòè ñëèçîâèõ îáîëîíîê ïîñò³éíî ïîäðàçíþþòü ïëîñêèé åï³òåë³é, ùî ñïðè÷èíÿº ðîçðîñòàííÿ ÿê åï³òåë³þ, òàê ³ ñòðîìè. Âíàñë³äîê öüîãî âèíèêàþòü ñîñî÷êîïîä³áí³ óòâîðåííÿ — ãîñòðîê³íöåâ³ êîíäèëîìè. Âîíè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ïðè ñèô³ë³ñ³, ãîíîðå¿ òà ³í. çàõâîðþâàííÿõ, ÿê³ ñóïðîâîäæóþòüñÿ õðîí³÷íèì çàïàëåííÿì. Ïðè÷èíè ïðîäóêòèâíîãî çàïàëåííÿ ð³çí³. Âîíî ìîæå áóòè îáóìîâëåíå á³îëîã³÷íèìè (ì³êðîáè, òâàðèíí³ ïàðàçèòè òà ³í.)., ô³çè÷íèìè (ðàä³àö³ÿ) òà õ³ì³÷íèìè (ìåäèêàìåíòè) ôàêòîðàìè, à òàêîæ âèíèêàòè ÿê ïðîÿâ ³ìóíîïàòîëîã³÷íèõ ïðîöåñ³â (³ìóííå çàïàëåííÿ). Ï å ð å á ³ ã ïðîäóêòèâíîãî çàïàëåííÿ ìîæå áóòè ãîñòðèì, àëå â á³ëüøîñò³ âèïàäê³â â³í õðîí³÷íèé. Ãîñòðèé ïåðåá³ã ïðîäóêòèâíîãî çàïàëåííÿ õàðàêòåðíèé äëÿ ðÿäó ³íôåêö³éíèõ çàõâîðþâàíü (÷åðåâíèé ³ âèñèïíèé òèôè, òóëÿðåì³ÿ, ðåâìàòèçì, ãîñòðèé ãëîìåðóëîíåôðèò). Õ ð î í ³ ÷ í è é ï å ð å á ³ 㠗 äëÿ á³ëüøîñò³ ³íòåðñòèö³éíèõ ïðîäóêòèâíèõ ïðîöåñ³â ó ì³îêàðä³, íèðêàõ, ïå÷³íö³, ì’ÿçàõ, ÿê³ ÷àñòî çàê³í÷óþòüñÿ ñêëåðîçîì. Í à ñ ë ³ ä î ê ïðîäóêòèâíîãî çàïàëåííÿ ð³çíèé â çàëåæíîñò³ â³ä éîãî âèäó, õàðàêòåðó ïåðåá³ãó ³ ñòðóêòóðíî-ôóíêö³îíàëüíèõ îñîáëèâîñòåé îðãàíà ³ òêàíèíè, â ÿêèõ âîíî âèíèêàº. Õðîí³÷íå ïðîäóêòèâíå çàïàëåííÿ âåäå äî ðîçâèòêó îñåðåäêîâîãî ÷è äèôóçíîãî ñ ê ë å ð î ç ó îðãàíà. ßêùî ïðè öüîìó ðîçâèâàºòüñÿ äåôîðìàö³ÿ (çìîðùóâàííÿ) îðãàíà ³ ñòðóêòóðíà éîãî ïåðåáóäîâà, òî ãîâîðÿòü ïðî ö è ð î ç. Öå òàê³ ïðîöåñè, ÿê íåôðîöèðîç âíàñë³äîê õðîí³÷íîãî ïðîäóêòèâíîãî ãëîìåðóëîíåôðèòó, öèðîç ïå÷³íêè ÿê íàñë³äîê õðîí³÷íîãî ãåïàòèòó, ïíåâìîöèðîç ï³ñëÿ õðîí³÷íî¿ ïíåâìîí³¿ òà ³í. Ïðîäóêòèâíå çàïàëåííÿ çàéìຠç í à ÷ í å ì³ñöå â ïàòîëî㳿 — âîíî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè áàãàòüîõ õâîðîáàõ ³ ïðè òðèâàëîìó ïåðåá³ãó ìîæå çàê³í÷óâàòèñÿ ñêëåðîçîì àáî öèðîçîì îðãàí³â, à çíà÷èòü, ¿õ ôóíêö³îíàëüíîþ íåäîñòàòí³ñòþ. 186

²ÌÓÍÎÏÀÒÎËÎò×Ͳ ÏÐÎÖÅÑÈ ²ìóíîïàòîëîã³÷íèìè íàçèâàþòü òàê³ ïðîöåñè, ðîçâèòîê ÿêèõ ïîâ’ÿçàíèé ç ïîðóøåííÿì ôóíêö³¿ ³ìóíîêîìïåòåíòíî¿ (ë³ìôî¿äíî¿) òêàíèíè. ²ìóíîïàòîëîã³÷í³ ïðîöåñè ñêëàäàþòü îñíîâó ³ ì ó í î ï à ò î ë î ã ³ ¿ — ðîçä³ëó ìåäèöèíè, ÿêèé âèâ÷ຠâñ³ ïàòîëîã³÷í³ õâîðîáè, ùî âèíèêàþòü âíàñë³äîê ³ìóíîëîã³÷íîãî êîíôë³êòó ³ ïîðóøåíü ³ìóíîëîã³÷íîãî ãîìåîñòàçó. Êð³ì òàêîãî øèðîêîãî òëóìà÷åííÿ ³ìóíîïàòîëî㳿, ³ñíóº ³íøå, á³ëüø âóçüêå. Çã³äíî ç íèì, ï³ä ³ìóíîïàòîëî㳺þ ðîçóì³þòü àóòî³ìóí³çàö³þ, àóòîàëåðã³þ òà àóòîàãðåñ³þ. Âèâ÷åííÿì ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í ïðè ³ìóíîïàòîëîã³÷íèõ ïðîöåñàõ çàéìàºòüñÿ ³ìóíîìîðôîëîã³ÿ, ÿêà, êð³ì ÷èñòî ìîðôîëîã³÷íèõ òà ³ìóíîëîã³÷íèõ ìåòîä³â, øèðîêî âèêîðèñòîâóº ³ìóíîã³ñòîõ³ì³÷íèé ìåòîä. Çà äîïîìîãîþ öüîãî ìåòîäó â òêàíèíàõ ³ êë³òèíàõ ìîæíà âèÿâëÿòè êîìïîíåíòè ³ìóííî¿ ðåàêö³¿ (àíòèãåí, àíòèò³ëî, êîìïëåìåíò) ³ âñòàíîâëþâàòè çâ’ÿçîê âêàçàíî¿ ðåàêö³¿ ç õàðàêòåðîì ðîçâèíóòèõ ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í. Äîñèòü ÷àñòî ³ìóíîã³ñòîëîã³÷íèé ìåòîä âèêîðèñòîâóºòüñÿ â ð³çíèõ ìîäèô³êàö³ÿõ ïðè ïîºäíàíí³ àíòèò³ë àáî àíòèãåí³â ç ðàä³îàêòèâíèìè ïîì³òêàìè ³ ìàðêåðàìè äëÿ åëåêòðîííî¿ ì³êðîñêîﳿ (ôåðèòèí, ðòóòü, éîä), à òàêîæ äåÿêèìè ã³ñòîõ³ì³÷íèìè ðåàêö³ÿìè.

Ìîðôîëîã³ÿ ³ìóíîïàòîëîã³÷íèõ ïðîöåñ³â âêëþ÷ຠñòðóêòóðíå â³äáèòòÿ ïîðóøåíü ³ìóíîãåíåçó (àíòèãåííà ñòèìóëÿö³ÿ àáî ³ìóííèé äåô³öèò) ³ ì³ñöåâèõ ³ìóííèõ ðåàêö³é, ÿê³ â³äáóâàþòüñÿ â ñåíñèá³ë³çîâàíîìó îðãàí³çì³, — ðåàêö³¿ ã³ïåð÷óòëèâîñò³. ÌÎÐÔÎËÎÃ²ß ÏÎÐÓØÅÍÜ ²ÌÓÍÎÃÅÍÅÇÓ Ìîðôîëîã³ÿ ïîðóøåíü ³ìóíîãåíåçó (³ìóíîëîã³÷íîãî ãîìåîñòàçó) ìîæå òîðêàòèñÿ ÿê òèìóñà, òàê ³ ïåðèôåðè÷íî¿ ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè ³ ïîâ’ÿçàíà ç äâîìà òèïàìè ³ìóííèõ ðåàêö³é — ãóìîðàëüíîþ ³ êë³òèííîþ. Ç̲ÍÈ ÂÈËÎ×ÊÎÂί ÇÀËÎÇÈ (ÒÈÌÓÑÀ), ßʲ ÂÈÍÈÊÀÞÒÜ ÏÐÈ ÏÎÐÓØÅÍÍßÕ ²ÌÓÍÎÃÅÍÅÇÓ

Òèìóñ íàëåæèòü äî öåíòðàëüíèõ îðãàí³â ³ìóííî¿ ñèñòåìè, â òîé æå ÷àñ â³í º ³ çàëîçîþ âíóòð³øíüî¿ ñåêðåö³¿, òîìó öþ çàëîçó íàçèâàþòü ñïîëó÷íèì ëàíöþãîì — «êîìóòàòîðîì» ì³æ ³ìóííîþ ³ åíäîêðèííîþ ñèñòåìàìè. Î ñ í î â í ³ ô ó í ê ö ³ ¿ òèìóñà (ë³ìôîïîåòè÷íà, ³ìóíîðåãóëÿòîðíà é åíäîêðèííà) çä³éñíþþòüñÿ ïåðø çà âñå çàâäÿêè ñåêðåö³¿ éîãî åï³òåë³àëüíèìè êë³òèíàìè ãîðìîí³â, â îñíîâíîìó ïîë³ïåïòèäíî¿ ïðèðîäè — òèìîç³íó, òèìîïîåòèíó, òèì³÷íîãî ñèðîâàòêîâîãî ôàêòîðó òà ³í. Âïëèâ òèìóñà íà ïðîöåñè ³ìóíîãåíåçó îïîñåðåäêî187

âóºòüñÿ òàêîæ åíäîêðèííîþ ñèñòåìîþ ³ ðåãóëþþ÷èìè Ò-ë³ìôîöèòàìè — Ò-åôåêòîðàìè, õåëïåðàìè, ñóïðåñîðàìè. Íà ïðîòÿç³ æèòòÿ ëþäèíè òèìóñ ï³äëÿãຠ⠳ ê î â ³ é ³ í â î ë þ ö ³ ¿, ÿêà õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïîâ³ëüíèì çàì³ùåííÿì ¿¿ òêàíèíè æèðîâîþ êë³òêîâèíîþ. Îäíàê ó áóäü-ÿêîìó â³ö³ â æèðîâ³é êë³òêîâèí³ ïåðåäíüîãî ñåðåäîñò³ííÿ ëèøàþòüñÿ îñòð³âö³ ïàðåíõ³ìè òèìóñà ³ ÷àñòêîâî çáåð³ãàºòüñÿ ñåêðåö³ÿ òèì³÷íèõ ãîðìîí³â ³ ïðîäóêö³ÿ Ò-ë³ìôîöèò³â. ³êîâà ³íâîëþö³ÿ òèìóñà — îäíà ³ç ïðè÷èí çíèæåííÿ àêòèâíîñò³ êë³òèííîãî ³ìóí³òåòó ³ çá³ëüøåííÿ ÷àñòîòè ³íôåêö³éíèõ, àóòî³ìóííèõ ³ îíêîëîã³÷íèõ çàõâîðþâàíü ó ëþäåé ïîõèëîãî â³êó. Ï à ò î ë î ã ³ ÿ òèìóñà ïîâ’ÿçàíà ç àïëà糺þ, ã³ïî- ³ äèñïëà糺þ, àêöèäåíòàëüíîþ ³íâîëþö³ºþ, àòðîô³ºþ, òèìîìåãà볺þ ³ ã³ïåðïëà糺þ ç ë³ìôî¿äíèìè ôîë³êóëàìè. Ç ïàòîëî㳺þ òèìóñà ïîâ’ÿçóþòü ðîçâèòîê ðÿäó ³ìóíîäåô³öèòíèõ ñèíäðîì³â, àóòî³ìóííèõ çàõâîðþâàíü ³ äåÿêèõ åíäîêðèííèõ ïîðóøåíü. Àïëàç³ÿ, ã³ïî-, äèñïëàç³ÿ òèìóñà º óðîäæåíèìè àíîìàë³ÿìè ðîçâèòêó òèìóñà ³ ñóïðîâîäæóþòüñÿ äåô³öèòîì êë³òèííîãî ëàíöþãà ³ìóí³òåòó àáî êîìá³íîâàíèì ³ìóííèì äåô³öèòîì (äèâ. ²ìóíîäåô³öèòí³ ñèíäðîìè). Òèì³÷í³ ãîðìîíè íå âèðîáëÿþòüñÿ çîâñ³ì àáî ïðîäóêö³ÿ ¿õ ì³í³ìàëüíà. Ïðè àïëà糿 (àãåíå糿) òèìóñ çîâñ³ì â³äñóòí³é; ïðè ã³ïî- ³ äèñïëàç³ÿõ ðîçì³ðè éîãî çìåíøåí³; ðîçïîä³ë íà êîðó ³ ìîçêîâó ðå÷îâèíó ïîðóøåíèé, ê³ëüê³ñòü ë³ìôîöèò³â ð³çêî çíèæåíà. Àêöèäåíòàëüíà ³íâîëþö³ÿ òèìóñà ÿâëÿº ñîáîþ øâèäêå çìåíøåííÿ éîãî ìàñè ³ îᒺìó ï³ä âïëèâîì ïåðø çà âñå ãëþêîêîðòèêîñòåðî¿ä³â ïðè ð³çíèõ ñòðåñîâèõ ñèòóàö³ÿõ, ó òîìó ÷èñë³ ïðè ³íôåêö³éíèõ õâîðîáàõ, ³íòîêñèêàö³ÿõ, òðàâìàõ. Ïðè öüîìó ïðîãðåñèâíî çíèæóºòüñÿ ïðîäóêö³ÿ òèì³÷íèõ ãîðìîí³â, ïîñèëþºòüñÿ åì³ãðàö³ÿ Ò-ë³ìôîöèò³â ç òèìóñà, õî÷à îñíîâíà ìàñà ¿õ ï³äëÿãຠðîçïàäó íà ì³ñö³ (àïîïòîç). Ôóíêö³îíàëüíå çíà÷åííÿ ãîñòðî¿ ³íâîëþö³¿ òèìóñà íåâ³äîìå, îäíàê éîãî çàòðèìêà («íåðóõîìèé» òèìóñ) ñóïðîâîäæóºòüñÿ çíèæåííÿì àêòèâíîñò³ êë³òèííî¿ ³ ãóìîðàëüíî¿ ëàíîê ³ìóí³òåòó. Àêöèäåíòàëüíà ³íâîëþö³ÿ òèìóñà ìîæå áóòè çâîðîòíîþ, àëå â âèïàäêàõ íåñïðèÿòëèâîãî íàñë³äêó ïðèâîäèòü äî àòðîô³¿ òèìóñà. Àòðîô³ÿ òèìóñà ðîçâèâàºòüñÿ ÿê íåñïðèÿòëèâèé íàñë³äîê àêöèäåíòàëüíî¿ ³íâîëþö³¿ òèìóñà ³ ìîæå áóòè ïðè÷èíîþ ÷àñòèíè íàáóòèõ ³ìóíîëîã³÷íèõ ñèíäðîì³â (ïðè õðîí³÷íèõ ³íôåêö³éíèõ çàõâîðþâàííÿõ, ³ìóíîäåïðåñèâí³é òåðàﳿ). Âíàñë³äîê çìåíøåííÿ ë³ìôîöèò³â ³ êîëàïñó ñ³òêè åï³òåë³àëüíèõ êë³òèí ÷àñòî÷êè ïàðåíõ³ìè òèìóñà çìåíøóþòüñÿ â îᒺì³, òèì³÷í³ ò³ëüöÿ îáâàïíþþòüñÿ, â ïåðèâàñêóëÿðíèõ ïðîñòîðàõ ðîçðîñòàºòüñÿ ñïîëó÷íà ³ æèðîâà òêàíèíà. Ïðîäóêö³ÿ òèì³÷íèõ ãîðìîí³â ïðè öüîìó çíà÷íî çíèæóºòüñÿ. 188

Òèìîìåãàë³ÿ õàðàêòåðèçóºòüñÿ çá³ëüøåííÿì ìàñè ³ îᒺìó ïàðåíõ³ìè òèìóñà âèùå â³êîâî¿ íîðìè ïðè çáåðåæåíí³ ¿¿ íîðìàëüíî¿ áóäîâè. Âîíà ìîæå áóòè ïðèðîäæåíîþ àáî íàáóòîþ. Ïðèðîäæåíà òèìîìåãàë³ÿ âèÿâëÿºòüñÿ ÷àñò³øå ó ä³òåé, ð³äøå ó äîðîñëèõ, äîñèòü ÷àñòî ñïîëó÷àºòüñÿ ç âàäàìè ðîçâèòêó íåðâîâî¿, ñåðöåâî-ñóäèííî¿ ñèñòåì, ïðèðîäæåíîþ äèñôóíêö³ºþ åíäîêðèííî¿ ñèñòåìè, ïåðø çà âñå õðîí³÷íîþ íåäîñòàòí³ñòþ íèðêîâèõ ³ ñòàòåâèõ çàëîç. Ïðèðîäæåíà òèìîìåãàë³ÿ, îñîáëèâî ïðè ³íôåêö³éíèõ õâîðîáàõ, ñóïðîâîäæóºòüñÿ ãåíåðàë³çîâàíîþ ã³ïåðïëà糺þ ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè. Ïðîäóêö³ÿ òèì³÷íèõ ãîðìîí³â ïðè öüîìó çíèæåíà, â³äì³÷àþòü ïîðóøåííÿ ïåðåâàæíî êë³òèííî¿ ëàíêè ³ìóí³òåòó, ÿê³ áëèçüê³ äî ïðèðîäæåíîãî ³ìóíîäåô³öèòíîãî ñèíäðîìó. Íàáóòà òèìîìåãàë³ÿ çóñòð³÷àºòüñÿ ó äîðîñëèõ â ìîëîäîìó â³ö³ ïðè âèíèêíåíí³ ó íèõ õðîí³÷íî¿ íåäîñòàòíîñò³ íàäíèðêîâèõ çàëîç ³ ñóïðîâîäæóºòüñÿ ïîä³áíèìè ç ïðèðîäæåíîþ òèìîìåãà볺þ ³ìóííèìè ïîðóøåííÿìè. Ï ð è ÷ è í î þ ñ ì å ð ò ³ õâîðèõ òèìîìåãà볺þ ìîæóòü áóòè ³íôåêö³éí³ òà ³íôåêö³éíî-àëåðã³÷í³ çàõâîðþâàííÿ.  çâ’ÿçêó ç åíäîêðèííèìè ïîðóøåííÿìè ï³ä âïëèâîì ñòðåñîâèõ ôàêòîð³â (ë³êàðñüê³ ìàí³ïóëÿö³¿, õ³ðóðã³÷í³ âòðó÷àííÿ) ìîæëèâà ðàïòîâà ñìåðòü. Ðàí³øå âèïàäêè òèìîìåãà볿 áóëè îᒺäíàí³ ïîíÿòòÿì «òèì³êî-ë³ìôàòè÷íèé ñòàí», îñíîâîþ ÿêîãî ââàæàëè ïðèðîäæåíó ã³ïåðôóíêö³þ òèìóñà. Òàêå òëóìà÷åííÿ çà ñâîºþ ñóòòþ íåâ³ðíå, òîìó ïîíÿòòÿ «òèì³êî-ë³ìôàòè÷íèé ñòàí» â ìåäè÷íîìó ïîáóò³ íå âæèâàºòüñÿ.  íàø ÷àñ âêàçàíèé ñòàí íàáóâ ³íøîãî çíà÷åííÿ ³ â³äîáðàæຠ³ìóíîåíäîêðèííó äèñôóíêö³þ ð³çíîãî ïîõîäæåííÿ. óïåðïëàç³ÿ òèìóñà ç ë³ìôî¿äíèìè ôîë³êóëàìè õàðàêòåðíà äëÿ àóòî³ìóííèõ çàõâîðþâàíü.  ð³çêî ðîçøèðåíèõ âíóòð³øíüî÷àñòî÷êîâèõ ïåðèâàñêóëÿðíèõ ïðîñòîðàõ ïàðåíõ³ìè òèìóñà íàêîïè÷óþòüñÿ Â-ë³ìôîöèòè, ïëàçìàòè÷í³ êë³òèíè, ç’ÿâëÿþòüñÿ ë³ìôî¿äí³ ôîë³êóëè, ÿê³ â íîðì³ òàì íå çóñòð³÷àþòüñÿ. Ïðîäóêö³ÿ òèì³÷íèõ ãîðìîí³â ìîæå áóòè ï³äâèùåíîþ àáî çíèæåíîþ. Äî îñòàííüîãî ÷àñó ùå íå â³äîìå çíà÷åííÿ ã³ïåðïëà糿 òèìóñà ç ë³ìôî¿äíèìè ôîë³êóëàìè â ïàòîãåíåç³ àóòî³ìóííèõ çàõâîðþâàíü. Ïðèïóñêàþòü, ùî óðàæåííÿ òèìóñà ìîæå áóòè îäí³ºþ ç ïðè÷èí ðîçâèòêó àóòî³ìóííîãî ïðîöåñó, ïðîòå ìîæëèâå âòîðèííå ïîøêîäæåííÿ ö³º¿ çàëîçè. Ç̲ÍÈ ÏÅÐÈÔÅвÉÍί ˲ÌÔίÄÍί ÒÊÀÍÈÍÈ, ßʲ ÂÈÍÈÊÀÞÒÜ ÏÐÈ ÏÎÐÓØÅÍͲ ²ÌÓÍÎÃÅÍÅÇÓ

Çì³íè ïåðèôåð³éíî¿ ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè íàéá³ëüø õàðàêòåðí³ ïðè àíòèãåíí³é ñòèìóëÿö³¿ òà ¿¿ ñïàäêîâ³é íåäîñòàòíîñò³. Ïðè àíòèãåíí³é ñòèìóëÿö³¿ (ñåíñèá³ë³çàö³¿) îðãàí³çìó çì³íè ïåðèôåð³éíî¿ ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè îäíîçíà÷í³ é ïðîÿâëÿþòüñÿ 189

ìàêðîôàãàëüíîþ ðåàêö³ºþ, ã³ïåðïëà糺þ ë³ìôîöèò³â ç ïîñë³äîâíîþ ïëàçìîöèòàðíîþ ¿õ òðàíñôîðìàö³ºþ. Ö³ çì³íè äîïîâíþþòüñÿ ï³äâèùåííÿì ïðîíèêíîñò³ ì³êðîñóäèí, íàáðÿêîì ³íòåðñòèö³þ ³ íàêîïè÷åííÿì ó íüîìó á³ëêîâî-ïîë³ñàõàðèäíèõ (ØÈÊ-ïîçèòèâíèõ) ðå÷îâèí (òêàíèííèé äèñïðîòå¿íîç). Ñòóï³íü ìàêðîôàãàëüíîïëàçìîöèòàðíî¿ òðàíñôîðìàö³¿ ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè â³äîáðàæຠíàïðóãó ³ìóíîãåíåçó ³ ïåðø çà âñå ð³âåíü óòâîðåííÿ àíòèò³ë (³ìóíîãëîáóë³í³â) êë³òèíàìè ïëàçìîöèòàðíîãî ðÿäó. Îñîáëèâî ÿñêðàâî çì³íè ïðè àíòèãåíí³é ñòèìóëÿö³¿ ïðîÿâëÿþòüñÿ â ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ (ïåðø çà âñå ðåã³îíàðíèõ ïî â³äíîøåííþ äî ì³ñöÿ íàäõîäæåííÿ àíòèãåíó) ³ ñåëåç³íö³. Â ë ³ ì ô à ò è ÷ í è õ â ó ç ë à õ, ÿê³ çá³ëüøóþòüñÿ, ñòàþòü ïîâíîêðîâíèìè ³ íàáðÿêëèìè, â ¿õ êîðêîâîìó øàð³, ó ñâ³òëèõ öåíòðàõ ôîë³êóë³â ³ ìîçêîâîìó øàð³ ç’ÿâëÿºòüñÿ âåëèêà ê³ëüê³ñòü ïëàçìîáëàñò³â ³ ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí (ìàë. 76). Âîíè âèò³ñíÿþòü ë³ìôîöèòè. ³äì³÷àºòüñÿ ïðîë³ôåðàö³ÿ ³ äåñêâàìàö³ÿ êë³òèí ñèíóñ³â, óòâîðåííÿ çíà÷íî¿ ê³ëüêîñò³ ìàêðîôàã³â ³ á³ëêîâî-ïîë³ñàõàðèäíèõ ðå÷îâèí â ñòðîì³. Ñ å ë å ç ³ í ê à çá³ëüøóºòüñÿ, ìຠâèãëÿä ïîâíîêðîâíî¿ òà ñîêîâèòî¿; íà ïîâåðõí³ ðîçòèíó äîáðå âèäíî âåëèê³ ôîë³êóëè. ³äçíà÷àºòüñÿ ã³ïåðïëàç³ÿ ³ ïëàçìàòèçàö³ÿ ÿê ÷åðâîíî¿ ïóëüïè, òàê ³ ¿¿ ôîë³êóë³â, ïåðèôåðè÷íà çîíà ÿêèõ ö³ëêîâèòî ñêëàäàºòüñÿ ç ïëàçìîáëàñò³â ³ ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí (ìàë. 77).  ÷åðâîí³é ïóëüï³ ïîðÿä ç ïëàçìîáëàñòàìè áàãàòî ìàêðîôàã³â.

Ìàë. 76. óïåðïëàç³ÿ ³ ïëàçìîöèòàðíà òðàíñôîðìàö³ÿ òêàíèíè ë³ìôàòè÷íîãî âóçëà ïðè àíòèãåíí³é ñòèìóëÿö³¿ Ìàë. 77. óïåðïëàç³ÿ ³ ïëàçìîöèòàðíà òðàíñôîðìàö³ÿ ñåëåç³íêè ïðè àíòèãåíí³é ñòèìóëÿö³¿

190

ßêùî ó â³äïîâ³äü íà àíòèãåííó ñòèìóëÿö³þ ðîçâèâàþòüñÿ ïåðåâàæíî êë³òèíí³ ³ìóíí³ ðåàêö³¿, òî â ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ ³ ñåëåç³íö³ ïðîë³ôåðóþòü â îñíîâíîìó ñåíñèá³ë³çîâàí³ ë³ìôîöèòè, à íå ïëàçìîáëàñòè ³ ïëàçìàòè÷í³ êë³òèíè. Ïðè öüîìó â³äáóâàºòüñÿ ðîçøèðåííÿ Ò-çàëåæíèõ çîí. Òàê³ æ çì³íè ó âèãëÿä³ êë³òèííî¿ ã³ïåðïëà糿 òà ìàêðîôàãàëüíî-ïëàçìîöèòàðíî¿ òðàíñôîðìàö³¿, à â ðÿä³ âèïàäê³â ³ 쳺ëîìíî¿ ã³ïåðïëà糿, âèÿâëÿþòüñÿ â ê ³ ñ ò ê î â î ì ó ì î ç ê ó, ïîðòàëüíèõ òðàêòàõ ³ ñèíóñî¿äàõ ï å ÷ ³ í ê è, â ì³æàëüâåîëÿðíèõ ïåðåãîðîäêàõ, ïåðèâàñêóëÿðí³é ³ ïåðèáðîíõ³àëüí³é òêàíèí³ ë å ã å í ü, â ³íòåðñòèö³¿ í è ð î ê, ï ³ ä ø ë ó í ê î â î ¿ ç à ë î ç è, ê è ø î ê, â ì ³ æ ì ’ ÿ ç î â è õ ï ð î ø à ð ê à õ, æ è ð î â ³ é ò ê à í è í ³ òà ³í. Ñïàäêîâà íåäîñòàòí³ñòü ïåðèôåðè÷íî¿ ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè õàðàêòåðèçóºòüñÿ çì³íàìè ÿê ñåëåç³íêè, òàê ³ îñîáëèâî ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â.  ñ å ë å ç ³ í ö ³ ðîçì³ðè ôîë³êóë³â çíà÷íî çìåíøåí³, ñâ³òë³ öåíòðè ³ ïëàçìàòè÷í³ êë³òèíè â³äñóòí³. Â ë ³ ì ô à ò è ÷ í è õ â ó ç ë à õ â³äñóòí³ ôîë³êóëè òà êîðêîâèé ïðîøàðîê (Â-çàëåæí³ çîíè), çáåð³ãàºòüñÿ ëèøå êîëîêîðêîâèé ïðîøàðîê (Ò-çàëåæíà çîíà). Òàê³ çì³íè õàðàêòåðí³ äëÿ ñïàäêîâèõ ³ìóíîäåô³öèòíèõ ñèíäðîì³â, ïîâ’ÿçàíèõ ç äåôåêòîì ãóìîðàëüíîãî ³ìóí³òåòó (äèâ. ²ìóíîäåô³öèòí³ ñèíäðîìè). ÐÅÀÊÖ²¯ òÏÅÐ×ÓÒËÈÂÎÑÒ²

Ðåàêö³¿ ã³ïåð÷óòëèâîñò³ — öå ì³ñöåâ³ ³ìóíí³ (àëåðã³÷í³) ðåàêö³¿, ÿê³ â³äáóâàþòüñÿ â ñåíñèá³ë³çîâàíîìó îðãàí³çì³. Ìåõàí³çì ðîçâèòêó ðåàêö³é ã³ïåð÷óòëèâîñò³ ð³çíèé. Âèä³ëÿþòü ï’ÿòü ìåõàí³çì³â, ç ÿêèìè ïîâ’ÿçàí³ ðåàêö³¿ ã³ïåð÷óòëèâîñò³. Ïåðøèé ìåõàí³çì ïîâ’ÿçàíèé ç àëåðã³÷íèìè àíòèò³ëàìè àáî ðåàã³íàìè (IgÅ), ÿê³ ô³êñóþòüñÿ íà ïîâåðõí³ êë³òèí (ëàáðîöèòè, áàçîô³ëè). Âèêèäàííÿ ìåä³àòîð³â ïðè 璺äíàíí³ àíòèò³ë ç êë³òèíîþ (àíòèãåíîì) ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó ãîñòðîãî çàïàëåííÿ — àíàô³ëàêòè÷íî¿ ðåàêö³¿ íåãàéíîãî òèïó. Äðóãèé ìåõàí³çì â³äçíà÷àºòüñÿ öèòîòîêñè÷íèì ³ öèòîë³òè÷íèì âïëèâîì íà â³äïîâ³äí³ êë³òèíè öèðêóëþþ÷èõ àíòèò³ë ³ (àáî) êîìïëåìåíòà — öèòîòîêñè÷í³ ðåàêö³¿. Öèòîë³ç ìîæå áóòè îáóìîâëåíèé àáî ê î ì ï ë å ì å í ò î ì (öèòîòîêñè÷í³ñòü, çóìîâëåíà êîìïëåìåíòîì), ÿêèé àêòèâ³çóºòüñÿ ïðè 璺äíàíí³ àíòèò³ë ç àíòèãåíîì, àáî à í ò è ò ³ ë à ì è (öèòîòîêñè÷í³ñòü îáóìîâëåíà àíòèò³ëàìè), ÿê³ ìîæóòü áóòè çâ’ÿçàí³ ç êë³òèíàìè — K-êë³òèíè ³ NK-êë³òèíè (ñõåìà 13). Áëèçüê³ äî öèòîòîêñè÷íèõ ðåàêö³é ðåàêö³¿ ³íàêòèâàö³¿ òà íåéòðàë³çàö³¿, â îñíîâ³ ÿêèõ ëåæèòü âïëèâ àíòèò³ë íà á³îëîã³÷íî àêòèâí³ ìîëåêóëè ôåðìåíò³â, ãîðìîí³â, ôàêòîð³â çãîðòàííÿ ³ ðåöåï191

Ñ õ å ì à 13. ²ìóíîëîã³÷íî îáóìîâëåíèé êë³òèííèé öèòîë³ç Ïîâ’ÿçàíèé ç àíòèò³ëàìè

Ïîâ’ÿçàíèé ç ñåíñèá³ë³çîâàíèìè ë³ìôîöèòàìè

NK-êë³òèíè

˳ìôîê³íè

Fc-ðåöåïòîð

Êë³òèíè-ì³øåí³

T-ê³ëåðè

Ñïåöèô³÷íèé àíòèãåí

lgG

Fc-ðåöåïòîð

K-êë³òèíè

lgG

˳ìôîê³íè

Ìàêðîôàãè

òîðè êë³òèí, ùî ïðèçâîäèòü äî ¿õ ³íàêòèâàö³¿ áåç ïîøêîäæåííÿ êë³òèí ³ òêàíèí. Õâîðîáè, ïðè ÿêèõ ðåöåïòîðè ñòàþòü ì³øåííþ äëÿ àíòèò³ë (àóòîàíòèò³ë), âèä³ëåí³ â îñîáëèâó ãðóïó «àíòèò³ëüíèõ õâîðîá ðåöåïòîð³â». Äî íèõ íàëåæàòü: ³íñóë³íîðåçèñòåíòíèé (I òèïó) öóêðîâèé ä³àáåò, ì³àñòåí³ÿ, ò³ðåîòîêñèêîç, âàð³àíòè ã³ïåðïàðàòèðåîçó (äèâ. ðîçä³ë Àóòî³ìóí³çàö³ÿ ³ àóòî³ìóíí³ õâîðîáè). Òðåò³é ìåõàí³çì ïîâ’ÿçàíèé ç òîêñè÷íèì âïëèâîì íà êë³òèíè ³ òêàíèíè öèðêóëþþ÷èõ ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â, ùî ïðèçâîäèòü äî àêòèâàö³¿ êîìïîíåíò³â êîìïëåìåíòó ³ ðîçâèòêó ðåàêö³é ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â (³ìóíîêîìïëåêñíà ðåàêö³ÿ) (ñõåìà 14). ×åòâåðòèé ìåõàí³çì îáóìîâëåíèé âïëèâîì íà òêàíèíè åôåêòîðíèõ êë³òèí — ë³ìôîöèò³â-ê³ëåð³â ³ ìàêðîôàã³â. Ðîçâèâàºòüñÿ öèòîë³ç, îáóìîâëåíèé ë³ìôîöèòàìè (äèâ. ñõåìè 13, 14 òà ìàë. 78). ϒÿòèé ìåõàí³çì — ãðàíóëüîìàòîç (äèâ. Ïðîäóêòèâíå çàïàëåííÿ). Îòæå, ïåðø³ ³ìóíîëîã³÷í³ ìåõàí³çìè º ïðîÿâîì ãóìîðàëüíîãî ³ìóí³òåòó (àíòèò³ëà, êîìïîíåíòè êîìïëåìåíòó, öèðêóëþþ÷³ êîìïëåêñè àíòèãåí — àíòèò³ëî), äðóã³ — êë³òèííîãî ³ìóí³òåòó (ë³ìôîöèòè, ìàêðîôàãè). Öå îáóìîâëþº õàðàêòåð ðåàêö³é ã³ïåð÷óòëèâîñò³ ³ ïðèíöèï ¿õ êëàñèô³êàö³¿. 192

Ñ õ å ì à 14. Ðåàêö³ÿ òîêñè÷íèõ ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â

Êîìïëåìåíò

²ìóííèé êîìïëåêñ lgG Fc-ôðàãìåíò

Clg

C1

Àêòèâîâàí³ êîìïîíåíòè êîìïëåìåíòó

ђ3à, ђ5à, Ñ5-7 ђ3b, ђ5-9

Ôàãîöèòîç

˳ç³ñ Âçàºìîä³ÿ ç ðåöåïòîðàìè êë³òèí

Ìåä³àòîðè

Õåìîòàêñèñ íåéòðîô³ë³â

Âèä³ëåííÿ ë³çîñîìíèõ ôåðìåíò³â (ïðîòåàçè íåéòðîô³ë³â) Ïîøêîäæåííÿ ìåìáðàí ñóäèí

Àêòèâàö³ÿ ê³í³íîâî¿ òà çãîðòàëüíî¿ ñèñòåì êðîâ³

Àêòèâàö³ÿ ôàêòîðà Õàãåìàíà

Âíóòð³øíüîñóäèííà êîàãóëÿö³ÿ

Ìàë. 78. Öèòîïàòè÷íèé âïëèâ Ò-ë³ìôîöèòà (ê³ëåðà) íà êë³òèíó-ì³øåíü. × 10 000

193

Ðåàêö³¿, ïîâ’ÿçàí³ ç ³ìóíîïàòîëîã³÷íèìè ìåõàí³çìàìè, ÿê³ º ïðîÿâàìè ãóìîðàëüíîãî ³ìóí³òåòó, íàçèâàþòü ðåàêö³ÿìè ã³ïåð÷óòëèâîñò³ íåãàéíîãî òèïó (ÃÍÒ), à ïîâ’ÿçàí³ ç ³ìóíîïàòîëîã³÷íèìè ìåõàí³çìàìè, ùî º ïðîÿâàìè êë³òèííîãî ³ìóí³òåòó, — ðåàêö³ÿìè ã³ïåð÷óòëèâîñò³ ñïîâ³ëüíåíîãî òèïó (ÃÑÒ). Êð³ì òîãî, âèä³ëÿþòü ðåàêö³¿ òðàíñïëàíòàö³éíîãî ³ìóí³òåòó (ðåàêö³¿ â³äòîðãíåííÿ). Ìîðôîëîã³÷íà õàðàêòåðèñòèêà. Ðåàêö³¿ ã³ïåð÷óòëèâîñò³ ìîðôîëîã³÷íî â³äîáðàæåí³ â ³ìóííîìó çàïàëåíí³ (À. ². Ñòðóêîâ, 1981). Âîíî íàçâàíå ³ìóííèì òîìó, ùî ïóñêîâèì ìåõàí³çìîì ðîçâèòêó öüîãî çàïàëåííÿ º ³ìóííà ðåàêö³ÿ. ²ìóííå çàïàëåííÿ ìîæå áóòè ãîñòðèì ³ õðîí³÷íèì. Ðåàêö³ÿ ã³ïåð÷óòëèâîñò³ íåãàéíîãî òèïó (ÃÍÒ) ìîðôîëîã³÷íî º ïðîÿâîì ãîñòðîãî ³ìóííîãî çàïàëåííÿ. Éîìó âëàñòèâ³ øâèäê³ñòü ðîçâèòêó, ïåðåâàãà àëüòåðàòèâíèõ ³ ñóäèííî-åêñóäàòèâíèõ çì³í, ñïîâ³ëüíåíèé ïåðåá³ã ðåïàðàòèâíèõ ïðîöåñ³â. Àëüòåðàòèâí³ çì³íè ñòîñóþòüñÿ ïåðåâàæíî ñò³íîê ñóäèí, îñíîâíî¿ ðå÷îâèíè ³ âîëîêíèñòèõ ñòðóêòóð ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè. Âîíè ïðåäñòàâëåí³ ïëàçìàòè÷íèì ïðîñî÷óâàííÿì, ìóêî¿äíèì ³ ô³áðèíî¿äíèì íàáóõàííÿì, ô³áðèíî¿äíèì íåêðîçîì (ìàë. 79). Ç ÿñêðàâî âèðàæåíèìè ïëàçìîðàã³÷íèìè ³ ñóäèííî-åêñóäàòèâíèìè ðåàêö³ÿìè ïîâ’ÿçàíà ïîÿâà â îñåðåäêó ³ìóííîãî çàïàëåííÿ ãðóáîäèñïåðñíèõ á³ëê³â, ô³áðèíó, íåéòðîô³ë³â, «ïåðåòðàâëþþ÷èõ» ³ìóíí³ êîìïëåêñè, òà åðèòðîöèò³â.  çâ’ÿçêó ç öèì íàéá³ëüø õàðàêòåðíèì äëÿ ÃÍÒ ñòàº

à

á

Ìàë. 79. Ðåàêö³ÿ ã³ïåð÷óòëèâîñò³ íåãàéíîãî òèïó:

à — ãîñòðå ³ìóííå çàïàëåííÿ; îñåðåäêè ô³áðèíî¿äíîãî íàáóõàííÿ ³ ô³áðèíî¿äíîãî íåêðîçó êàï³ëÿð³â íèðêîâîãî êëóáî÷êà ïðè âîâ÷àêîâîìó ãëîìåðóëîíåôðèò³; á — â îñåðåäêàõ ô³áðèíî¿äà ô³êñàö³ÿ lgG (³ìóíîëþì³íåñöåíòíå äîñë³äæåííÿ)

194

ô³áðèíîçíèé àáî ô³áðèíîçíî-ãåìîðàã³÷íèé åêñóäàò. Ïðîë³ôåðàòèâíî-ðåïàðàòèâí³ ðåàêö³¿ ïðè ÃÍÒ ðîçâèâàþòüñÿ ï³çí³øå ³ ïîãàíî âèðàæåí³. Âîíè ïðîÿâëÿþòüñÿ ïðîë³ôåðàö³ºþ êë³òèí åíäîòåë³þ ³ ïåðèòåë³þ (àäâåíòèö³¿) ñóäèí ³ çà ÷àñîì çá³ãàþòüñÿ ç ïîÿâîþ ìîíîíóêëåàðíî-ã³ñò³îöèòàðíèõ åëåìåíò³â, ùî â³äîáðàæຠåë³ì³íàö³þ ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â ³ ïî÷àòîê ðåïàðàòèâíèõ ïðîöåñ³â. Îö³íêà ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í ïðè ÃÍÒ, ¿õ íàëåæí³ñòü äî ³ìóííî¿ ðåàêö³¿ ïîòðåáóþòü äîêàç³â çà äîïîìîãîþ ³ìóíîã³ñòîõ³ì³÷íîãî ìåòîäó (äèâ. ìàë. 79). Íàéá³ëüø òèïîâî äèíàì³êà ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í ïðè ÃÍÒ â³äîáðàæåíà ïðè ôåíîìåí³ Àðòþñà, ÿêèé âèíèêຠó ñåíñèá³ë³çîâàíèõ òâàðèí ïðè ëîêàëüíîìó ââåäåíí³ ðîçð³øàëüíî¿ äîçè àíòèãåíó.  ïàòîëî㳿 ëþäèíè ÃÍÒ º ñóòí³ñòþ áàãàòüîõ áàêòåð³àëüíèõ ³íôåêö³é, àëåðã³÷íèõ çàõâîðþâàíü ³ ïðîöåñ³â. Ïðîÿâè ÃÍÒ ç ïåðåâàãîþ àëüòåðàö³¿ ïîñò³éí³ ïðè òóáåðêóëüîç³, ñèô³ë³ñ³, âîíè º îñíîâîþ ñóäèííèõ çì³í ïðè ðåâìàòèçì³, ñèñòåìíîìó ÷åðâîíîìó âîâ÷àêó, ãëîìåðóëîíåôðèò³, âóçåëêîâîìó ïåð³àðòåð³¿ò³ òà ³í. Ñóäèííî-åêñóäàòèâí³ ïðîÿâè ÃÍÒ ÿñêðàâî âèðàæåí³ ïðè êðóïîçíîìó çàïàëåíí³ ëåãåíü. Äî ðåàêö³é ÃÍÒ ïîä³áí³ òàê çâàí³ ðåàã³íîâ³ ðåàêö³¿, òîáòî ðåàêö³¿, â ÿêèõ áåðóòü ó÷àñòü àëåðã³÷í³ àíòèò³ëà, àáî ðåàã³íè (IgÅ), ô³êñîâàí³ íà êë³òèíàõ. Âîíè â³äð³çíÿþòüñÿ ïîâåðõíåâîþ àëüòåðàö³ºþ êë³òèí ³ òêàíèí, ùî ïîÿñíþþòü â³äñóòí³ñòþ ó÷àñò³ êîìïëåìåíòó â ðåàêö³¿ òà ïåðåâàãîþ ñóäèííî-åêñóäàòèâíèõ çì³í, ïîâ’ÿçàíèõ ç ìàñèâíîþ äåãðàíóëÿö³ºþ òêàíèííèõ áàçîô³ë³â (ëàáðîöèò³â) ³ âèêèäàííÿì ã³ñòàì³íó; â ³íô³ëüòðàò³ ïåðåâàæàþòü åîçèíîô³ëè — ³íã³á³òîðè áàçîô³ë³â. Ïðèêëàäîì ðåàã³íîâî¿ ðåàêö³¿ ìîæóòü áóòè çì³íè ïðè àòîí³÷í³é áðîíõ³àëüí³é àñòì³ (äèâ. Áðîíõ³àëüíà àñòìà). Ðåàêö³ÿ ã³ïåð÷óòëèâîñò³ ñïîâ³ëüíåíîãî òèïó (ÃÑÒ).  ö³é ðåàêö³¿ áåðóòü ó÷àñòü äâà âèäè êë³òèí — ñ å í ñ è á ³ ë ³ ç î â à í ³ ë ³ ì ô î ö è ò è ³ ì à ê ð î ô à ã è. ˳ìôîöèòàðíà ³ ìàêðîôàãàëüíà ³íô³ëüòðàö³ÿ â îñåðåäêó ³ìóííîãî êîíôë³êòó º â³äáèòòÿì õðîí³÷íîãî ³ìóííîãî çàïàëåííÿ, ÿêå ëåæèòü â îñíîâ³ ÃÑÒ. Çðóéíóâàííÿ êë³òèíè-ì³øåí³, òîáòî ³ìóíîëîã³÷íî îáóìîâëåíèé êë³òèííèé öèòîë³ç, çâè÷àéíî, ïîâ’ÿçàíèé ç àêòèâàö³ºþ ë³çîñîìíèõ ôåðìåíò³â ë³ìôîöèò³â-ê³ëåð³â (äèâ. ñõåìó 13). Ìàêðîôàãè ïðè öüîìó âñòóïàþòü â ñïåöèô³÷íó ðåàêö³þ ç àíòèãåíîì çà äîïîìîãîþ ìåä³àòîð³â êë³òèííîãî ³ìóí³òåòó — ë³ìôîê³í³â ³ öèòîô³ëüíèõ àíòèò³ë, àäñîðáîâàíèõ íà ïîâåðõí³ öèõ êë³òèí. Ïðè öüîìó ì³æ ë³ìôîöèòàìè ³ ìàêðîôàãàìè ç’ÿâëÿþòüñÿ êîíòàêòè ó âèãëÿä³ ö è ò î ï ë à ç ì à ò è ÷ í è õ ì ³ ñ ò ê ³ â, ÿê³, ìîæëèâî, ñëóæàòü äëÿ îáì³íó ³íôîðìàö³ºþ ì³æ êë³òèíàìè ïðî àíòèãåí. ²ìóíîëîã³÷íî îáóìîâëåíèé êë³òèííèé öèòîë³ç ìîæå áóòè çâ’ÿçàíèé ³ ç êë³òèííèìè àíòèò³ëàìè, òîáòî ç NK- ³ K-êë³òèíàìè (äèâ. ñõåìó 13). 195

Äîêàçîì ó÷àñò³ Ò-ë³ìôîöèò³â ó ÃÑÒ º òîé ôàêò, ùî çà äîïîìîãîþ ñåíñèá³ë³çîâàíèõ ë³ìôîöèò³â ìîæëèâà ïåðåäà÷à ÃÑÒ. Çàïàëåííÿ ó âèãëÿä³ ë³ìôîã³ñò³îöèòàðíî¿ òà ìàêðîôàãàëüíî¿ ³íô³ëüòðàö³¿ òêàíèíè â ñïîëó÷åíí³ ç ñóäèííî-ïëàçìàòè÷íèìè ³ ïàðåíõ³ìàòîçíî-äèñòðîô³÷íèìè ïðîöåñàìè ìîæå áóòè âèçíàíî ³ìóííèì, òîáòî â³äîáðàæàþ÷èì ÃÑÒ, ëèøå ïðè íàÿâíîñò³ äîêàç³â çâ’ÿçêó êë³òèí ³íô³ëüòðàòó ç ñåíñèá³ë³çîâàíèìè ë³ìôîöèòàìè. Ö³ äîêàçè ìîæóòü áóòè çíàéäåí³ ïðè ã³ñòîõ³ì³÷íîìó ³ åëåêòðîííîì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ (äèâ. ìàë. 78). Äî êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷íèõ ïðîÿâ³â ÃÑÒ â³äíîñÿòü òàê³: ðåàêö³þ òóáåðêóë³íîâîãî òèïó â øê³ð³ ó â³äïîâ³äü íà ââåäåííÿ àíòèãåíó, êîíòàêòíèé äåðìàòèò (êîíòàêòíó àëåðã³þ), àóòî³ìóíí³ õâîðîáè, ³ìóí³òåò ïðè áàãàòüîõ â³ðóñíèõ ³ äåÿêèõ áàêòåð³àëüíèõ ³íôåêö³ÿõ (â³ðóñíèé ãåïàòèò, òóáåðêóëüîç, áðóöåëüîç). Ìîðôîëîã³÷íèì ïðîÿâîì ÃÑÒ º ãðàíóëüîìàòîç (äèâ. Ïðîäóêòèâíå çàïàëåííÿ). Äëÿ âèçíà÷åííÿ ÃÑÒ â êë³í³ö³ òà åêñïåðèìåíò³ ðîçðîáëåíî ðÿä êðèòåð³¿â ³ òåñò³â. In vivo ÃÑÒ âèçíà÷àþòü çà äîïîìîãîþ âíóòð³øíüîøê³ðíî¿ ïðîáè ç àíòèãåíîì, øëÿõîì ïàñèâíîãî ïåðåíîñó ÃÑÒ â³ä îäí³º¿ òâàðèíè ³íø³é êë³òèíàìè ë³ìôî¿äíèõ îðãàí³â. Äëÿ âèçíà÷åííÿ ÃÑÒ in vitro âèêîðèñòîâóþòü ðåàêö³þ áëàñòòðàíñôîðìàö³¿ ë³ìôîöèò³â ï³ä âïëèâîì àíòèãåíà àáî íåñïåöèô³÷íîãî àíòèãåííîãî ïîäðàçíèêà, ôåíîìåí öèòîïàòè÷íî¿ ä³¿ ë³ìôîöèò³â íà íîðìàëüí³ ô³áðîáëàñòè â êóëüòóð³ òêàíèíè â ïðèñóòíîñò³ àíòèãåíà, ðåàêö³þ ïðèãí³÷åííÿ ìàêðîôàã³â ï³ä âïëèâîì àíòèãåíà ³ ðåàêö³þ àäñîðáö³¿ íà ë³ìôîöèòàõ àóòîåðèòðîöèò³â, íàâàíòàæåíèõ àíòèãåíîì.

Ðåàêö³¿ ÃÍÒ ³ ÃÑÒ íåð³äêî ñïîëó÷àþòüñÿ àáî çì³íþþòü îäíà îäíó, â³äîáðàæàþ÷è ïðè öüîìó äèíàì³êó ³ìóíîïàòîëîã³÷íîãî ïðîöåñó. Ïðîÿâè òðàíñïëàíòàö³éíîãî ³ìóí³òåòó ïðåäñòàâëåí³ ðåàêö³ºþ îðãàí³çìó ðåöèﳺíòà íà ãåíåòè÷íèé ñòîðîíí³é òðàíñïëàíòàò äîíîðà, òîáòî ðåàêö³ºþ â³äòîðãíåííÿ òðàíñïëàíòàòó. Àíòèãåíè òðàíñïëàíòàòó ³íäóêóþòü óòâîðåííÿ ñïåöèô³÷íèõ àíòèò³ë, ÿê³ öèðêóëþþòü â êðîâ³, ³ ïðîäóêö³þ ñåíñèá³ë³çîâàíèõ ë³ìôîöèò³â, ÿê³ çä³éñíþþòü êë³òèííó ³íâàç³þ òðàíñïëàíòàòó. Îñíîâíó ðîëü â ðåàêö³¿ â³äòîðãíåííÿ â³ä³ãðàþòü ñåíñèá³ë³çîâàí³ ë³ìôîöèòè, òîìó ïðîÿâè òðàíñïëàíòàö³éíîãî ³ìóí³òåòó ïîä³áí³ ÃÑÒ. Ì î ð ô î ë î ã ³ ÷ í ³ ï ð î ÿ â è ðåàêö³¿ â³äòîðãíåííÿ çâîäÿòüñÿ äî çðîñòàþ÷î¿ ³íô³ëüòðàö³¿ òðàíñïëàíòàòó â îñíîâíîìó ë³ìôîöèòàìè, à òàêîæ ã³ñò³îöèòàìè âíàñë³äîê ³íâà糿 öèõ êë³òèí ³ ðîçìíîæåííÿ ¿õ íà ì³ñö³. Êë³òèííà ³íô³ëüòðàö³ÿ ñóïðîâîäæóºòüñÿ ïîðóøåííÿì êðîâîîá³ãó ³ íàáðÿêîì òðàíñïëàíòàòó. Ó ô³íàë³ ñåðåä êë³òèí ³íô³ëüòðàòó ç’ÿâëÿºòüñÿ áàãàòî íåéòðîô³ë³â ³ ìàêðîôàã³â. Ââàæàþòü, ùî ³ìóíí³ ë³ìôîöèòè, ÿê³ ðóéíóþòü êë³òèíè òðàíñïëàíòàòó, çäàòí³ íàñè÷óâàòèñÿ éîãî àíòèãåíàìè, òîìó ãóìîðàëüí³ àíòèò³ëà, ñïðÿìîâàí³ ïðîòè òðàíñïëàíòàö³éíèõ àíòèãåí³â, íå ò³ëüêè çâ’ÿçóþòüñÿ ç êë³òèíàìè òðàíñïëàíòàòó, àëå é ë³çèðó196

þòü ë³ìôîöèòè. Ôåðìåíòè, ÿê³ çâ³ëüíÿþòüñÿ ç àêòèâ³çîâàíèõ ë³ìôîöèò³â, ðóéíóþòü êë³òèíè òðàíñïëàíòàòó, ùî ïðèçâîäèòü äî çâ³ëüíåííÿ íîâèõ òðàíñïëàíòàö³éíèõ àíòèãåí³â. Òàê çä³éñíþºòüñÿ çðîñòàþ÷à ôåðìåíòàòèâíà äåñòðóêö³ÿ òðàíñïëàíòàòó. Ðåàêö³ÿ â³äòîðãíåííÿ ìîæå áóòè ïðèãí³÷åíà çà äîïîìîãîþ ðÿäó ³ìóíîäåïðåñèâíèõ çàñîá³â. Öå äîçâîëÿº ïðè ïåðåñàäæóâàíí³ îðãàí³â ³ òêàíèí êîðèñòóâàòèñÿ íå ò³ëüêè ³çîòðàíñïëàíòàòîì (ðåöèﳺíò ³ äîíîð — áëèçíÿòà), àëå ³ àëîòðàíñïëàíòàòîì (ðåöèﳺíò ³ äîíîð — ÷óæåð³äí³) ÿê â³ä æèâî¿ ëþäèíè, òàê ³ â³ä òðóïó. ÀÓÒβÌÓͲÇÀÖ²ß ² ÀÓÒβÌÓÍͲ ÕÂÎÐÎÁÈ

Àóòî³ìóí³çàö³ºþ (àóòîàëåð㳺þ, àóòîàãðåñ³ºþ) íàçèâàþòü ñòàí, ÿêèé õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïîÿâîþ ðåàêö³¿ ³ìóííî¿ ñèñòåìè íà íîðìàëüí³ àíòèãåíè âëàñíèõ òêàíèí. Àóòî³ìóí³çàö³ÿ ò³ñíî ïîâ’ÿçàíà ç ïîíÿòòÿì ³ìóíîëîã³÷íî¿ òîëåðàíòíîñò³ (â³ä. ëàò. tolerare — ïåðåíîñèòè, òåðï³òè), ÿêå õàðàêòåðèçóºòüñÿ ñòàíîì àðåàêòèâíîñò³ («òåðïèìîñò³») ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè ïî â³äíîøåííþ äî àíòèãåí³â, ÿê³ çäàòí³ âèêëèêàòè ³ìóííó â³äïîâ³äü.  ïåð³îä äîçð³âàííÿ ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè âèíèêຠ³ìóíîëîã³÷íà òîëåðàíòí³ñòü äî àíòèãåí³â óñ³õ îðãàí³â ³ ñèñòåì, êð³ì òêàíèí îêà, ùèòîâèäíî¿ çàëîçè, ñòàòåâèõ ³ íàäíèðêîâèõ çàëîç, ãîëîâíîãî ìîçêó ³ íåðâ³â. Óðàõîâóºòüñÿ, ùî àíòèãåíè öèõ îðãàí³â ³ òêàíèí â³äîêðåìëåí³ â³ä ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè ô³ç³îëîã³÷íèìè áàð’ºðàìè, ùî ïîÿñíþº â³äñóòí³ñòü òîëåðàíòíîñò³ äî íèõ ³ìóíîêîìïåòåíòíî¿ ñèñòåìè. «Ñâî¿» ³ «÷óæ³» òêàíèíí³ àíòèãåíè ³ìóííà ñèñòåìà ïî÷èíຠðîçï³çíàâàòè ó íîâîíàðîäæåíîãî ÷åðåç äåê³ëüêà òèæí³â ï³ñëÿ íàðîäæåííÿ. Ïðè öüîìó ïðîäóêö³ÿ àóòîàíòèò³ë â íåçíà÷í³é ê³ëüêîñò³ ïîñò³éíî â³äáóâàºòüñÿ íà ïðîòÿç³ âñüîãî æèòòÿ, ³ àóòîàíòèò³ëà, ÿê ââàæàþòü, áåðóòü ó÷àñòü ó ðåãóëÿö³¿ ð³çíèõ ôóíêö³é îðãàí³çìó. ¯õ ä³ÿ çíàõîäèòüñÿ ï³ä êîíòðîëåì Ò-ñóïðåñîð³â ³ àíòè³ä³îòèï³÷íèõ àíòèò³ë, ùî íå äîçâîëÿº ðîçâèíóòèñÿ àóòî³ìóííîìó ïðîöåñîâ³. Ñåðåä å ò ³ î ë î ã ³ ÷ í è õ ô à ê ò î ð ³ â àóòî³ìóí³çàö³¿ çíà÷íå ì³ñöå ïîñ³äàþòü õðîí³÷í³ â³ðóñí³ ³íôåêö³¿, ðàä³àö³ÿ ³ ãåíåòè÷í³ ïîðóøåííÿ. Åò³îëîã³ÿ ò³ñíî ïîâ’ÿçàíà ç ïàòîãåíåçîì.  ï à ò î ã å í å ç ³ àóòî³ìóííèõ çàõâîðþâàíü ðîçð³çíÿþòü ñïðè÷èíÿþ÷³, ³í³ö³þþ÷³ òà ñïðèÿþ÷³ ôàêòîðè. Äî ñïðè÷èíÿþ÷èõ ôàêòîð³â ñë³ä â³äíåñòè äåÿê³ ãåíè ñèñòåìè HLA, ÿê³ âèçíà÷àþòü ê³ëüê³ñí³ òà ÿê³ñí³ ³íäèâ³äóàëüí³ çäàòíîñò³ ³ìóííî¿ â³äïîâ³ä³; ãîðìîíàëüíèé ôîí, ïîâ’ÿçàíèé, ïåðø çà âñå ç³ ñòàòòþ (ó æ³íîê àóòî³ìóíí³ çàõâîðþâàííÿ çóñòð³÷àþòüñÿ â 6—9 ðàç³â ÷àñò³øå, í³æ ó ÷îëîâ³ê³â) ³ ãåíåòè÷íî îáóìîâëåí³ îñîáëèâîñò³ êë³òèí îðãàí³â-ì³øåí³â àóòî³ìóííîãî ïðîöåñó. Íåñïðèÿòëèâå ñïîëó÷åííÿ öèõ ôàêòîð³â âèçíà÷ຠ50% 197

ðèçèêó ðîçâèòêó õâîðîáè. ²í³ö³þþ÷èìè ôàêòîðàìè ìîæóòü áóòè â³ðóñí³ òà áàêòåð³àëüí³ ³íôåêö³¿, ô³çè÷í³, õ³ì³÷í³ ïîøêîäæåííÿ ÿê îðãàí³â ³ìóííî¿ ñèñòåìè, òàê ³ îðãàí³â-ì³øåíåé. Ñïðèÿþ÷³ ôàêòîðè — öå äèñôóíêö³ÿ ³ìóííî¿ ñèñòåìè — çíèæåííÿ ñóïðåñèâíî¿ àêòèâíîñò³ Ò-ë³ìôîöèò³â ³ àíòè³ä³îïàòè÷íèõ àíòèò³ë. Àóòî³ìóíí³ õâîðîáè — öå õâîðîáè, ÿê³ âèíèêàþòü âíàñë³äîê àóòî³ìóí³çàö³¿, òîáòî àãðåñ³¿ àóòîàíòèò³ë, öèðêóëþþ÷èõ ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â, ùî âì³ùóþòü àóòîàíòèãåíè, ³ åôåêòîðíèõ ³ìóííèõ êë³òèí (ë³ìôîöèò³â-ê³ëåð³â) ïî â³äíîøåííþ äî àíòèãåí³â âëàñíèõ òêàíèí îðãàí³çìó. Òîìó àóòî³ìóíí³ õâîðîáè íàçèâàþòü òàêîæ àóòîàãðåñèâíèìè. Êåðóþ÷èñü ì å õ à í ³ ç ì î ì àóòî³ìóí³çàö³¿, ðîçð³çíÿþòü äâ³ ãðóïè àóòî³ìóííèõ çàõâîðþâàíü. Ï å ð ø à ã ð ó ï à — öå îðãàíîñïåöèô³÷í³ àóòî³ìóíí³ õâîðîáè, ÿê³ âèíèêàþòü ó çâ’ÿçêó ç ïîøêîäæåííÿì ô³ç³îëîã³÷íèõ áàð’ºð³â ³ìóíîëîã³÷íî â³äîñîáëåíèõ îðãàí³â, ùî äîçâîëÿº ³ìóíí³é ñèñòåì³ ðåàãóâàòè íà ¿õ íåçì³íåí³ àíòèãåíè âèðîáëåííÿì àóòîàíòèò³ë ³ ñåíñèá³ë³çîâàíèõ ë³ìôîöèò³â. Ïðè öüîìó â îðãàíàõ âèíèêàþòü ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè, õàðàêòåðí³ ïåðåâàæíî äëÿ ÃÑÒ — òêàíèíà îðãàí³â ³íô³ëüòðóºòüñÿ ë³ìôîöèòàìè, ïàðåíõ³ìàòîçí³ åëåìåíòè ãèíóòü, â ô³íàë³ ðîçâèâàºòüñÿ ñêëåðîç. Äî ö³º¿ ãðóïè íàëåæàòü òèðåî¿äèò (õâîðîáà Õàñ³ìîòî — ìàë. 80), åíöåôàëî쳺ë³ò, ïîë³íåâðèò, ðîçñ³ÿíèé ñêëåðîç, ³ä³îïàòè÷íà àääèñîíîâà õâîðîáà, àñïåðìàòîãåí³ÿ, ñèìïàòè÷íà îôòàëüì³ÿ. Ä ð ó ã à ã ð ó ï à — öå îðãàíîíåñïåöèô³÷í³ àóòî³ìóíí³ çàõâîðþâàííÿ. Ïðîâ³äíèìè ïðè öèõ çàõâîðþâàííÿõ º ïîðóøåííÿ êîíòðîëþ ³ìóíîëîã³÷íîãî ãîìåîñòàçó ë³ìôî¿äíîþ ñèñòåìîþ. Àóòî³ìóí³çàö³ÿ ïðè öüîìó ðîçâèâàºòüñÿ ïî â³äíîøåííþ äî àíòèãåí³â áàãàòüîõ îðãàí³â ³ òêàíèí, ÿê³ íå ìàþòü îðãàííî¿ ñïåöèô³÷íîñò³ ³ íå çäàòí³ âèêëèêàòè ïðîäóêö³þ àíòèò³ë ïðè ïàðåíòåðàëüíîìó ââåäåíí³.  îðãàíàõ ³ òêàíèíàõ ðîçâèâàþòüñÿ ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè, õàðàêòåðí³ ÿê äëÿ ðåàêö³é ã³ïåð÷óòëèâîñò³ ñïîâ³ëüíåíîãî òèïó, òàê ³ îñîáëèâî íåãàéíîãî òèïó. Äî ö³º¿ ãðóïè àóòî³ìóííèõ õâîðîá ñë³ä â³äíåñòè ñèñòåìíèé ÷åðâîíèé âîâ÷àê, ðåâìàòî¿äíèé àðòðèò, ñèñòåìíó ñêëåðîäåðì³þ, äåðìàòîì³îçèò (ãðóïà ðåâìàòè÷íèõ õâîðîá), âòîðèííó òðîìáîòè÷íó òðîìáîöèòîïåí³÷íó ïóðïóðó (õâîðîáà Ìîøêîâè÷à). ³äîì³ òàêîæ àóòî³ìóíí³ õâîðîáè ï ð î ì ³ æ í î ã î ò è ï ó, òîáòî áëèçüê³ äî àóòî³ìóííèõ çàõâîðþâàíü ïåðøîãî àáî äðóãîãî òèïó. Öå ì³àñòåí³ÿ ãðàâ³ñ, öóêðîâèé ä³àáåò 1 òèïó, òèðåîòîêñèêîç, ñèíäðîìè Øåãðåíà ³ Ãóäïàñ÷åðà òà ³í. Êð³ì àóòî³ìóííèõ çàõâîðþâàíü, âèä³ëÿþòü õâîðîáè ç àóòî³ìóííèìè ïîðóøåííÿìè. Ïîÿâó àóòîàíòèãåí³â ïðè öèõ çàõâîðþâàííÿõ ïîâ’ÿçóþòü ³ç çì³íîþ àíòèãåííèõ âëàñòèâîñòåé òêàíèí òà îðãàí³â — äåíàòóðàö³ºþ òêàíèííèõ á³ëê³â (ïðè îï³êàõ, îïðîì³íþ198

ÊÔ

Ïð

Ëö

à

á

Ìàë. 80. Òèðåî¿äèò Õàñ³ìîòî:

à — ³íô³ëüòðàö³ÿ ë³ìôîöèòàìè òêàíèíè ùèòîâèäíî¿ çàëîçè, çðóéíóâàííÿ ïàðåíõ³ìàòîçíèõ åëåìåíò³â (ì³êðîñêîï³÷íèé âèãëÿä); á — ì³ãðàö³ÿ ë³ìôîöèò³â (Ëö) ì³æ êë³òèíàìè ôîë³êóëà (ÊÔ); ìíîæèíí³ êîíòàêòè ³ ïåðåïëåò³ííÿ öèòîïëàçìàòè÷íèõ â³äðîñòê³â ë³ìôîöèòà ³ ôîë³êóëÿðíèõ êë³òèí; Ïð — ïðîñâ³ò ôîë³êóëà. Åëåêòðîíîãðàìà. × 10 000 (çà ²ðâ³íîì òà Ìóðîì)

âàíí³, òðàâì³, õðîí³÷íîìó çàïàëåíí³, â³ðóñíèõ ³íôåêö³ÿõ); óòâîðåííÿ àóòîàíòèãåíó ìîæëèâå ï³ä âïëèâîì áàêòåð³àëüíîãî àíòèãåíó, îñîáëèâî ïåðåõðåñíî ðåàãóþ÷îãî (íàïð., ïðè ãëîìåðóëîíåôðèò³, ðåâìàòèçì³).  óòâîðåíí³ àóòîàíòèãåíó âåëèêå çíà÷åííÿ íàäàºòüñÿ ãàïòåííîìó ìåõàí³çìîâ³, ïðè÷îìó â ðîë³ ãàïòåíó ìîæóòü âèñòóïàòè ÿê ïðîäóêòè îáì³íó ò³ëà, òàê ³ ì³êðîîðãàí³çìè, òîêñèíè ³ ë³êàðñüê³ ðå÷îâèíè. Àóòî³ìóí³çàö³ÿ â öèõ óìîâàõ îáóìîâëþº íå âèíèêíåííÿ çàõâîðþâàííÿ, à ïðîãðåñóâàííÿ õàðàêòåðíèõ äëÿ íüîãî ëîêàëüíèõ (îðãàííèõ) çì³í, ÿê³ â³äîáðàæàþòü ìîðôîëîã³þ ðåàêö³é ã³ïåð÷óòëèâîñò³ ñïîâ³ëüíåíîãî ³ íåãàéíîãî òèï³â. Äî ö³º¿ ãðóïè çàõâîðþâàíü âêëþ÷àþòü: äåÿê³ ôîðìè ãëîìåðóëîíåôðèòó, ãåïàòèò, õðîí³÷íèé ãàñòðèò ³ åíòåðèò, öèðîç ïå÷³íêè, îï³êîâó õâîðîáó, àëåðã³÷í³ àíå쳿, òðîìáîöèòîïåí³þ, àãðàíóëîöèòîç, ìåäèêàìåíòîçíó àëåðã³þ. ²ÌÓÍÎÄÅÔ²ÖÈÒͲ ÑÈÍÄÐÎÌÈ

²ìóíîäåô³öèòí³ ñèíäðîìè ÿâëÿþòü ñîáîþ íàäçâè÷àéíèé ïðîÿâ íåäîñòàòíîñò³ ³ìóííî¿ ñèñòåìè. Âîíè ìîæóòü áóòè ï å ð â è í í è ì è, îáóìîâëåíèìè íåäîðîçâèòêîì (ã³ïîïëàç³ÿ, àïëàç³ÿ) ³ìóí199

íî¿ ñèñòåìè — ñïàäêîâ³ òà ïðèðîäæåí³ ³ìóíîäåô³öèòí³ ñèíäðîìè, àáî â ò î ð è í í è ì è (íàáóòèìè), ÿê³ âèíèêàþòü â çâ’ÿçêó ç õâîðîáîþ àáî ë³êóâàííÿì.

Ïåðâèíí³ ³ìóíîäåô³öèòí³ ñèíäðîìè Ïåðâèíí³ ³ìóíîäåô³öèòí³ ñèíäðîìè ìîæóòü áóòè ïðîÿâîì íåäîñòàòíîñò³: 1) êë³òèííîãî ³ ãóìîðàëüíîãî ³ìóí³òåòó; 2) êë³òèííîãî ³ìóí³òåòó; 3) ãóìîðàëüíîãî ³ìóí³òåòó. Ñèíäðîìè íåäîñòàòíîñò³ êë³òèííîãî ³ ãóìîðàëüíîãî ³ìóí³òåòó íàçèâàþòü êîìá³íîâàíèìè. Âîíè çóñòð³÷àþòüñÿ ó ä³òåé ³ íîâîíàðîäæåíèõ, íàñë³äóþòüñÿ çà àóòîñîìíî-äîì³íàíòíèì òèïîì, (àãàììàãëîáóë³íåì³ÿ øâåéöàðñüêîãî òèïó, àáî ñèíäðîì Ãëàíöìàíà ³ гí³êåðà, àòàêñ³ÿ-òåëåàíã³åêòàç³ÿ Ëó¿-Áàð). Ïðè öèõ ñèíäðîìàõ çíàõîäÿòü ã³ïîïëàç³þ ÿê òèìóñà, òàê ³ ïåðèôåð³éíî¿ ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè (òàáë. 4), ùî é âèçíà÷ຠäåôåêò êë³òèííîãî ³ ãóìîðàëüíîãî ³ìóí³òåòó.  çâ’ÿçêó ç íåäîñòàòí³ñòþ ³ìóí³òåòó ó òàêèõ ä³òåé ÷àñòî âèíèêàþòü ³íôåêö³éí³ õâîðîáè, ÿê³ ðåöèäèâóþòü ³ äàþòü òÿæê³ óñêëàäíåííÿ (ïíåâìîí³ÿ, ìåí³íã³ò, ñåïñèñ), â³äì³÷àºòüñÿ çàòðèìêà ô³çè÷íîãî ðîçâèòêó. Ïðè êîìá³íîâàíèõ ³ìóíîäåô³öèòíèõ ñèíäðîìàõ ÷àñòî âèíèêàþòü âàäè ðîçâèòêó ³ çëîÿê³ñí³ ìåçåíõ³ìàëüí³ ïóõëèíè (àòàêñ³ÿ — òåëåàíã³åêòàç³ÿ Ëó¿-Áàð). Ñèíäðîìè íåäîñòàòíîñò³ êë³òèííîãî ³ìóí³òåòó â îäíèõ âèïàäêàõ íàñë³äóþòüñÿ, çâè÷àéíî, çà àóòîñîìíî-äîì³íàíòíèì òèïîì (³ìóíîäåô³öèò ç àõîíäðîïëà糺þ, àáî ñèíäðîì Ìàê-ʒþñèêà); â ³íøèõ — º ïðèðîäæåíèìè (àãåíåç³ÿ ÷è ã³ïîïëàç³ÿ òèìóñà, àáî ñèíäðîì Äàéäæîðäæà). Êð³ì àãåíå糿 àáî ã³ïîïëà糿 òèìóñà ³ Ò-çàëåæíèõ çîí ïåðèôåðè÷íî¿ ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè, ùî âèçíà÷ຠäåô³öèò êë³òèííîãî ³ìóí³òåòó, äëÿ öèõ ñèíäðîì³â õàðàêòåðí³ ìíîæèíí³ âàäè ðîçâèòêó (äèâ. òàáë. 4). ijòè ãèíóòü â³ä âàä ðîçâèòêó àáî â³ä óñêëàäíåíü ³íôåêö³éíèõ õâîðîá. Ñèíäðîìè íåäîñòàòíîñò³ ãóìîðàëüíîãî ³ìóí³òåòó ìàþòü ñïàäêîâó ïðèðîäó, ïðè÷îìó âñòàíîâëåíà ç÷åïëåí³ñòü ¿õ ç Õ-õðîìîñîìîþ (äèâ. òàáë. 4). Õâîð³þòü ä³òè ïåðøèõ ï’ÿòè ðîê³â æèòòÿ. Äëÿ îäíèõ ñèíäðîì³â (àãàììàãëîáóë³íåì³ÿ, ç÷åïëåíà ç Õ-õðîìîñîìîþ, àáî ñèíäðîì Áðóòîíà) õàðàêòåðíà âòðàòà çäàòíîñò³ äî ñèíòåçó âñ³õ ³ìóíîãëîáóë³í³â, ùî ìîðôîëîã³÷íî ï³äòâåðäæóºòüñÿ â³äñóòí³ñòþ Â-çàëåæíèõ çîí ³ êë³òèí ïëàçìîöèòàðíîãî ðÿäó â ïåðèôåðè÷í³é ë³ìôî¿äí³é òêàíèí³, ïåðø çà âñå â ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ òà ñåëåç³íö³. ²íøèì ñèíäðîìàì âëàñòèâ³ äåô³öèò îäíîãî ç ³ìóíîãëîáóë³í³â (íàïð., âèá³ðêîâèé äåô³öèò IgÀ, àáî ñèíäðîì Âåñòà), òîä³ ñòðóêòóðà ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè íå çì³íþºòüñÿ. Îäíàê ïðè âñ³õ ñèíäðîìàõ íåäîñòàòíîñò³ ãóìîðàëüíîãî ³ìóí³òåòó âèíèêàþòü òÿæê³ áàêòåð³àëüí³ ³íôåêö³¿ ç ïåðåâàãîþ ãí³éíî-äåñòðóêòèâíèõ ïðîöåñ³â 200

Òàáëèöÿ

Ïåðâèíí³ ³ìóíîäåô³öèòí³ ñèíäðîìè Íàç âà ñèíäðîìó

Ò èï ñïàäêîâîñò³

Kë³í³êî-ìîðôîëîã ³÷í³ ïðîÿ âè

4

²ìóíí³ ïîðóøåííÿ

Kîìá³íîâàí³ ³ìóíîäåô³öèòí³ ñèíäðîìè Kîìá³íîâàíèé òèï Ãëàíöìàíà ³ гí³êåðà, àáî àã àììàã ëîáóë³íåì³ÿ øâåéöàðñüêîã î òèïó À òàêñ³ÿ -òåëåàíã ³åêòàç ³ÿ Ëó¿—Áàð

K îìá ³í îâàí è é òèï ç íàÿ âí³ñòþ Â-ë³ìôîöèò³â òà ³ìóíîã ëîáóë³í³â (ñ èíäðîì Íåç åëîôà)

À óòîñîìíî-ðåöåñèâí èé

óïîïëàç ³ÿ âèëî÷êîâî¿ ç àëîç è ³ ïåðèôåðè÷íî¿ ë³ìôî¿ä í î¿ ò ê à í è í è ; ë³ìôî ï å í ³ÿ , ÷ à ñ ò ³ ³í ôåêö³éí³ õâîðîáè

Ò å æ ñàìå

óïîïëàç ³ÿ âèëî÷êîâî¿ Äåôåêò êë³òèííîãî ³ìóç àëîç è ³ ïåðèôåðè÷íî¿ í³òåòó, íåäîñòà÷à ³ìóë³ìôî ¿ä í î ¿ ò ê à í è í è , í îã ëîáóë³í ³â, ÷àñ òèé ë ³ ì ô î ï å í ³ ÿ , à ò ð î ô ³ ÿ äåô³öèò lgA êîðè ìîçî÷êà (àòàêñ³ÿ) òå ëå àí ã ³å êòàç ³ÿ áóëüá à ð í î ¿ ê î í ’ þ í ê ò è âè ; ìå ç å í õ ³ìàëüí ³ ç ëîÿê³ñí³ ïóõëèíè, ðåöèäèâóþ÷à ïíåâìîí³ÿ óïîïëàç ³ÿ âèëî÷êîâî¿ Âì³ñ ò ³ìóí îã ëîáóë³í ³â ç àëîç è ³ ïåðèôåðè÷íî¿ í îðìàëüí èé, ìîæ ëèâà ë ³ ì ô î ³ ä í î ¿ ò ê à í è í è , ä è ñ ã à ì à ã ëî á ó ë³ í å ì ³ ÿ . ë³ìôîïåí³ÿ , ñåïñèñ Äåôåêò êë³òèííîãî ³ìóí³òåòó

Ò å æ ñàìå

Ò îòàëüíèé äåôåêò êë³òèííîã î ³ ã óìîðàëüíîãî ³ìóí³òåòó, âòðàòà çäàòíîñò³ ñèíòåç óâàòè ³ìóíîã ëîáóë³íè

Ñ èíäðîìè íåäîñòàòíîñò³ êë³òèííîã î ³ìóí³òåòó À ã åíåç ³ÿ àáî ã ³ïîïëàç ³ÿ âèëî÷êîâî¿ ç àëîç è (ñèíäðîì Äàéäæîðäæà)

Íåâ³äîìèé

 ³ ä ñ ó ò í ³ ñ ò ü âè ëî ÷ ê î âî¿ ç àëîç è ³ ïàðàùèòîâèäíèõ ç àëîç (òåòàí³ÿ), â³äñóòí³ñòü Ò-ë³ìôîöèò³â

Âì³ñ ò ³ìóí îã ëîáóë³í ³â íîðìàëüíèé. Äåôåêò êë³òèííîãî ³ìóí³òåòó

Ñ èíäðîìè íåäîñòàòíîñò³ ã óìîðàëüíîã î ³ìóí³òåòó À ã àììàã ëîáóë³íåì³ÿ, ç÷åïëåíà ç X-õðîìîñîìîþ ( ñ è í ä ð îì Á ð ó òîíà)

Ç÷åïëåíèé ç X-õðîìîñîìîþ

Âèá³ðêîâèé äå ô³öèò lgÀ (ñèíäðîì Âåñòà)

Ò å æ ñàìå

Âèëî÷êîâà ç àëîç à ç áåð å æ å í à.  ³ä ñ ó ò í ³ñ ò ü Â-ç àëåæíèõ ç îí ³ êë³òèí ï ëàç ìîöèòàðí îã î ð ÿ ä ó â ë³ìôàò è ÷ í è õ âóçëàõ ³ ñåëåç³íö³; ÷àñò³ ³íôåêö³éí³ õâîðîáè Ñ òðóêòóðà ë³ìôî¿äíî¿ ò ê àí è í è ç áå ð å æ å í à. Ïðîÿ âè àëåðã ³¿. × àñ ò³ ³í ôå ê ö ³¿ ä è õ à ëü í è õ øëÿ õ ³â ³ øëó í ê îâîê è øê îâîã î ò ð àê ò ó â ñ ï îëó ÷å í í ³ ç àó òî³ìóí í èìè õ âîðîáàìè; ñ èí ä ðîì ï îðóøå í îã î âñ ìîêòóâàííÿ , ³íîä³ ç ïóõëèíàìè

Ä å ôå ê ò ã ó ìî ð à ëü í î ã î ³ìóí³òåòó, âòðàòà çäàòíîñò³ äî ñèíòåç ó ³ìóíîã ëîáóë³í³â

Âòðàòà ç äàòíîñò³ äî ñèíòåç ó lgÀ

201

â áðîíõàõ ³ ëåãåíÿõ, øëóíêîâî-êèøêîâîìó òðàêò³, øê³ð³, ÖÍÑ, ÿê³ äîñèòü ÷àñòî çàê³í÷óþòüñÿ ñåïñèñîì. Êð³ì ³ìóíîäåô³öèòíèõ, â³äîì³ òàêîæ ñèíäðîìè íåäîñòàòíîñò³ ìîíîöèòàðíèõ ôàãîöèò³â ³ íåéòðîô³ë³â, ñåðåä ÿêèõ ñïàäêîâ³ çàõâîðþâàííÿ ³ ñèíäðîìè — ãðàíóëüîìàòîçíà õâîðîáà, ñèíäðîìè ×åä³àêà — Õ³ãàñ³ é Äæîáà òà ³í.

Âòîðèíí³ ³ìóíîäåô³öèòí³ ñèíäðîìè Âòîðèíí³ (íàáóò³) ³ìóíîäåô³öèòí³ ñèíäðîìè â³äð³çíÿþòüñÿ â³ä ïåðâèííèõ òèì, ùî âèíèêàþòü â çâ’ÿçêó ç õâîðîáîþ àáî â³äïîâ³äíèì âèäîì ë³êóâàííÿ õâîðîãî. Ñåðåä çàõâîðþâàíü, ÿê³ âåäóòü äî ðîçâèòêó íåäîñòàòíîñò³ ³ìóííî¿ ñèñòåìè, îñíîâíå çíà÷åííÿ ìຠðîçïîâñþäæåíèé â áàãàòüîõ êðà¿íàõ ñâ³òó ñèíäðîì íàáóòîãî ³ìóííîãî äåô³öèòó, àáî ÑÍ²Ä — ñàìîñò³éíå çàõâîðþâàííÿ, çáóäíèêîì ÿêîãî º â³ðóñ (äèâ. ³ðóñí³ õâîðîáè). Ðîçâèòîê âòîðèííèõ ³ìóíîäåô³öèòíèõ ñèíäðîì³â ìîæóòü ñïðè÷èíèòè òàêîæ ð³çí³ ³íôåêö³¿, ëåéêîçè, çëîÿê³ñí³ ë³ìôîìè (ë³ìôîãðàíóëåìàòîç, ðåòèêóëîñàðêîìà), òèìîìà, ñàðêî¿äîç. Ïðè öèõ õâîðîáàõ âèíèêຠíåäîñòàòí³ñòü ãóìîðàëüíîãî òà êë³òèííîãî ³ìóí³òåòó âíàñë³äîê äåôåêòó ïîïóëÿö³¿ ÿê Â-, òàê ³ Ò-ë³ìôîöèò³â, à ìîæëèâî, é ¿õ ïîïåðåäíèê³â. Ñåðåä âèä³â ë³êóâàííÿ, ùî âåäóòü äî âòîðèííî¿ íåäîñòàòíîñò³ ³ìóííî¿ ñèñòåìè, çíà÷íå ì³ñöå çàéìàþòü ïðîìåíåâà òåðàï³ÿ, âèêîðèñòàííÿ êîðòèêîñòåðî¿ä³â òà ³ìóíîäåïðåñàíò³â, àíòèë³ìôîöèòàðíî¿ ñèðîâàòêè, òèìåêòîì³ÿ, äðåíóâàííÿ ãðóäíî¿ ïðîòîêè òà ³í. Íåäîñòàòí³ñòü ³ìóííî¿ ñèñòåìè, ÿêà âèíèêຠâ çâ’ÿçêó ç ë³êóâàííÿì ò³º¿ ÷è ³íøî¿ õâîðîáè, ðîçãëÿäàºòüñÿ ÿê ï à ò î ë î ã ³ ÿ ò å ð à ï ³ ¿ (ÿòðîãåí³ÿ). Ïðè âòîðèííèõ, ÿê ³ ïðè ïåðâèííèõ ³ìóíîäåô³öèòíèõ ñèíäðîìàõ, ÷àñòî ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ãí³éí³ ³íôåêö³¿, çàãîñòðåííÿ òóáåðêóëüîçíîãî ïðîöåñó, ñåïñèñ.

ÐÅÃÅÍÅÐÀÖ²ß ÇÀÃÀËÜͲ ²ÄÎÌÎÑÒ² Ðåãåíåðàö³ÿ (â³ä ëàò. regeneratio — â³äðîäæåííÿ) — â³äíîâëåííÿ (â³äøêîäóâàííÿ) ñòðóêòóðíèõ åëåìåíò³â òêàíèíè çàì³ñòü çàãèáëèõ.  á³îëîã³÷íîìó ðîçóì³íí³ ðåãåíåðàö³ÿ ÿâëÿº ñîáîþ ï ð è ñ ò î ñ ó â à ë ü í è é ï ð î ö å ñ, âèðîáëåíèé â õîä³ åâîëþö³¿ ³ âëàñòèâèé âñüîìó æèâîìó.  æèòòºä³ÿëüíîñò³ îðãàí³çìó êîæíå ôóíêö³îíàëüíå â³äïðàâëåííÿ ïîòðåáóº âèòðàò ìàòåð³àëüíîãî ñóá202

ñòðàòó ³ éîãî â³äíîâëåííÿ. Òàêèì ÷èíîì, ïðè ðåãåíåðàö³¿ â³äáóâàºòüñÿ ñàìîâ³äíîâëåííÿ æèâî¿ ìàòåð³¿, ïðè÷îìó öå ñàìîâ³äíîâëåííÿ æèâîãî â³äáèâຠïðèíöèï àóòîðåãóëÿö³¿ òà àâòîìàòèçàö³¿ æèòòºâèõ â³äïðàâëåíü (². Â. Äàâèäîâñüêèé, 1969). Ðåãåíåðàòîðíå â³äíîâëåííÿ ñòðóêòóðè ìîæå â³äáóâàòèñÿ íà ð³çíèõ ð³âíÿõ — ìîëåêóëÿðíîìó, ñóáêë³òèííîìó, êë³òèííîìó, òêàíèííîìó ³ îðãàííîìó, îäíàê çàâæäè ìîâà éäå ïðî êîìïåíñàö³þ ñòðóêòóðè, ÿêà çäàòíà âèêîíóâàòè ñïåö³àë³çîâàíó ôóíêö³þ. Ðåãåíåðàö³ÿ — öå â³äíîâëåííÿ ÿê ñòðóêòóðè, òàê ³ ôóíêö³¿. Çíà÷åííÿ ðåãåíåðàòîðíîãî ïðîöåñó ïîëÿãຠâ ìàòåð³àëüíîìó çàáåçïå÷åíí³ ãîìåîñòàçó. ³äíîâëåííÿ ñòðóêòóðè ³ ôóíêö³¿ ìîæå â³äáóâàòèñÿ çà äîïîìîãîþ êë³òèííèõ àáî âíóòð³øíüîêë³òèííèõ ã³ïåðïëàñòè÷íèõ ïðîöåñ³â. Íà ö³é îñíîâ³ ðîçð³çíÿþòü êë³òèííó ³ âíóòð³øíüîêë³òèííó ôîðìè ðåãåíåðàö³¿ (Ä. Ñ. Ñàðê³ñîâ, 1977). Äëÿ êë³òèííî¿ ôîðìè ðåãåíåðàö³¿ õàðàêòåðíå ðîçìíîæåííÿ êë³òèí ì³òîòè÷íèì ³ àì³òîòè÷íèì øëÿõîì; äëÿ âíóòð³øíüîêë³òèííî¿ ôîðìè ðåãåíåðàö³¿, ÿêà ìîæå áóòè îðãàíî¿äíîþ ³ âíóòð³øíüîîðãàíî¿äíîþ — çá³ëüøåííÿ ê³ëüêîñò³ (ã³ïåðïëàç³ÿ) ³ ðîçì³ð³â (ã³ïåðòðîô³ÿ) óëüòðàñòðóêóð (ÿäðà, ÿäåðåöü, ì³òîõîíäð³é, ðèáîñîì, êîìïëåêñó Ãîëüäæ³) òà ¿õ êîìïîíåíò³â (äèâ. ìàë. 5, 11, 15). Âíóòð³øíüîêë³òèííà ôîðìà ðåãåíåðàö³¿ º ó í ³ â å ð ñ à ë ü í î þ, òîìó ùî âîíà âëàñòèâà âñ³ì òêàíèíàì ³ îðãàíàì. Îäíàê ñòðóêòóðíî-ôóíêö³îíàëüíà ñïåö³àë³çàö³ÿ îðãàí³â ³ òêàíèí â ô³ëî- ³ îíòîãåíåç³ «â³ä³áðàëà» äëÿ îäíèõ ïåðåâàæíî êë³òèííó ôîðìó, äëÿ äðóãèõ — ïåðåâàæíî àáî âèêëþ÷íî âíóòð³øíüîêë³òèííó, äëÿ òðåò³õ — â îäíàêîâ³é ì³ð³ îáèäâ³ ôîðìè ðåãåíåðàö³¿ (òàáë. 5). Ïåðåâàãà ò³º¿ ÷è ³íøî¿ ôîðìè ðåãåíåðàö³¿ ó â³äïîâ³äíèõ îðãàíàõ ³ òêàíèíàõ âèçíà÷àºòüñÿ ¿õ ôóíêö³îíàëüíèì ïðèçíà÷åííÿì, ñòðóêòóðíî-ôóíêö³îíàëüíîþ ñïåö³àë³çàö³ºþ. Íåîáõ³äí³ñòü çáåð³ãàííÿ ö³ë³ñíîñò³ øê³ðíîãî ïîêðîâó ïîÿñíþº, íàïðèêëàä, ïåðåâàãó êë³òèííî¿ ôîðìè ðåãåíåðàö³¿ åï³òåë³þ ÿê øê³ðè, òàê ³ ñëèçîâèõ îáîëîíîê. Ñïåö³àë³çîâàíà ôóíêö³ÿ ï³ðàì³äíî¿ êë³òèíè ãîëîâíîãî ìîçêó, ÿê ³ ì’ÿçîâî¿ êë³òèíè ñåðöÿ, âèêëþ÷ຠìîæëèâ³ñòü ïîä³ëó öèõ êë³òèí ³ äîçâîëÿº çðîçóì³òè íåîáõ³äí³ñòü â³äáîðó â ô³ëî- ³ îíòîãåíåç³ âíóòð³øíüîêë³òèííî¿ ðåãåíåðàö³¿ ÿê ºäèíî¿ ôîðìè â³äíîâëåííÿ äàíîãî ñóáñòðàòó. Ö³ äàí³ ñïðîñòîâóþòü óÿâè, ùî ³ñíóâàëè äî íåäàâíüîãî ÷àñó, ïðî âòðà÷åííÿ äåÿêèìè îðãàíàìè ³ òêàíèíàìè ññàâö³â çäàòíîñò³ äî ðåãåíåðàö³¿, ïðî «ïîãàíî» ³ «äîáðå» ðåãåíåðóþ÷³ òêàíèíè ëþäèíè, ïðî òå, ùî ³ñíóº «çàêîí çâîðîòíî¿ çàëåæíîñò³» ì³æ ñòóïåíåì äèôåðåíö³þâàííÿ òêàíèí ³ çäàòí³ñòþ ¿õ äî ðåãåíåðàö³¿. Òåïåð âñòàíîâëåíî, ùî â ïðîöåñ³ åâîëþö³¿ çäàòí³ñòü äî ðåãåíåðàö³¿ â äåÿêèõ òêàíèíàõ ³ îðãàíàõ íå çàãèíóëà, à çäîáóëà ôîðìè (êë³òèííó ³ âíóòð³øíüîêë³òèííó), ùî â³äïîâ³äàþòü ¿õ ñòðóêòóðí³é ³ ôóíêö³îíàëüí³é 203

Òàáëèöÿ Ôîðìè ðåãåíåðàö³¿ â îðãàíàõ ³ òêàíèíàõ ññàâö³â (çà Ñàðê³ñîâèì Ä.Ñ., 1988)

Kë³òèííà ðåã åíåðàö³ÿ

Kë³òèííà ³ âíóòð³øíüîêë³òèííà ðåã åíåðàö³ÿ

5

Âíóòð³øíüîêë³òèííà ðåã åíåðàö³ÿ

K³ñòêè Åï³äåðì³ñ

Ïå÷³íêà Íèðêè

Ïåðåâàæíî ì³îêàðä

Ñëèçîâà îáîëîíêà øëóíê î âî - ê è ø ê î âî ã î ò ð à ê òó, äèõàëüíèõ ³ ñå÷îâèâ³äíèõ øëÿ õ³â

ϳäøëóíêîâà ç àëîç à

Ñ êåëåòí³ ì’ÿ ç è

Ïóõêà ñïîëó÷íà òêàíèíà Åíäîòåë³é Kðîâîòâîðíà ñèñòåìà

Åíäîêðèíí³ ç àëîç è Ë åã åí³ Ãëàäê³ ì’ÿ ç è Âåã åòàòèâíà íåðâîâà ñèñòåìà

Âèêëþ÷íî ã àíã ë³îç í³ êë³òèíè Ö ÍÑ

˳ìôî¿äíà òêàíèíà Ìåç îòåë³é

ñâîºð³äíîñò³ (Ä. Ñ. Ñàðê³ñîâ, 1977). Òàêèì ÷èíîì, óñ³ òêàíèíè ³ îðãàíè âîëîä³þòü çäàòí³ñòþ äî ðåãåíåðàö³¿; ð³çíÿòüñÿ ëèøå ¿¿ ôîðìè â çàëåæíîñò³ â³ä ñòðóêòóðíî-ôóíêö³îíàëüíî¿ ñïåö³àë³çàö³¿ òêàíèíè àáî îðãàíó. Ìîðôîãåíåç ðåãåíåðàòîðíîãî ïðîöåñó ñêëàäàºòüñÿ ç äâîõ ôàç — ïðîë³ôåðàö³¿ òà äèôåðåíö³þâàííÿ. Îñîáëèâî äîáðå ö³ ôàçè âèðàæåí³ ïðè êë³òèíí³é ôîðì³ ðåãåíåðàö³¿.  ô à ç ó ï ð î ë ³ ô å ð à ö ³ ¿ ðîçìíîæóþòüñÿ ìîëîä³, íåäèôåðåíö³éîâàí³ êë³òèíè. Ö³ êë³òèíè íàçèâàþòü êàìá³àëüíèìè êë³òèíàìè (â³ä ëàò. cambium— îáì³í, çì³íà), ñòîâáóðîâèìè êë³òèíàìè ³ êë³òèíàìè-ïåðåäâ³ñíèêàìè. Äëÿ êîæíî¿ òêàíèíè õàðàêòåðí³ ñâî¿ êàìá³àëüí³ êë³òèíè, ÿê³ â³äð³çíÿþòüñÿ ñòóïåíåì ïðîë³ôåðàòèâíî¿ àêòèâíîñò³ òà ñïåö³àë³çàö³¿; îäíàê îäíà ñòîâáóðîâà êë³òèíà ìîæå áóòè ðîäîíà÷àëüíèêîì äåê³ëüêîõ âèä³â êë³òèí (íàïð., ñòîâáóðîâà êë³òèíà êðîâîòâîðíî¿ ñèñòåìè, ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè, äåÿê³ êë³òèíí³ ïðåäñòàâíèêè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè). Ó ô à ç ³ ä è ô å ð å í ö ³ þ â à í í ÿ ìîëîä³ êë³òèíè âèçð³âàþòü, â³äáóâàºòüñÿ ¿õ ñòðóêòóðíî-ôóíêö³îíàëüíà ñïåö³àë³çàö³ÿ. Òà æ çì³íà ã³ïåðïëà糿 óëüòðàñòðóêòóð ¿õ äèôåðåíö³þâàííÿì («âèçð³âàííÿì») ëåæèòü â îñíîâ³ ìåõàí³çìó âíóòð³øíüîêë³òèííî¿ ðåãåíåðàö³¿. 204

Ðåãóëÿö³ÿ ðåãåíåðàòîðíîãî ïðîöåñó. Ñåðåä ðåãóëÿòîðíèõ ìåõàí³çì³â ðåãåíåðàö³¿ ðîçð³çíÿþòü ãóìîðàëüí³, ³ìóíîëîã³÷í³, íåðâîâ³ ³ ôóíêö³îíàëüí³. Ãóìîðàëüí³ ìåõàí³çìè ðåàë³çóþòüñÿ ÿê â êë³òèíàõ ïîøêîäæåíèõ îðãàí³â ³ òêàíèí (âíóòð³øíüîòêàíèíí³ òà âíóòð³øíüîêë³òèíí³ ðåãóëÿòîðè), òàê ³ çà ¿õ ìåæàìè (ãîðìîíè, ïîåòèíè, ìåä³àòîðè, ôàêòîðè ðîñòó òà ³í.). Äî ãóìîðàëüíèõ ðåãóëÿòîð³â â³äíîñÿòü ê å é ë î í è (â³ä ãðåö. chalaino — ïîñëàáëÿòè) — ðå÷îâèíè, ÿê³ çäàòí³ ïðèäóøóâàòè ðîçïîä³ë êë³òèí ³ ñèíòåç ÄÍÊ; âîíè âîëîä³þòü òêàíèííîþ ñïåöèô³÷í³ñòþ. ²ìóíîëîã³÷í³ ìåõàí³çìè ðåãóëÿö³¿ ïîâ’ÿçàí³ ç «ðåãåíåðàö³éíîþ ³íôîðìàö³ºþ», ÿêà ïåðåíîñèòüñÿ ë³ìôîöèòàìè.  çâ’ÿçêó ç öèì ñë³ä â³äçíà÷èòè, ùî ìåõàí³çìè ³ìóíîëîã³÷íîãî ãîìåîñòàçó âèçíà÷àþòü ³ ñòðóêòóðíèé ãîìåîñòàç. Íåðâîâ³ ìåõàí³çìè ðåãåíåðàòîðíèõ ïðîöåñ³â ïîâ’ÿçàí³ ïåðø çà âñå ç òðîô³÷íîþ ôóíêö³ºþ íåðâîâî¿ ñèñòåìè, à ôóíêö³îíàëüí³ ìåõàí³çìè — ç ôóíêö³îíàëüíîþ «ïîòðåáîþ» îðãàíó, òêàíèíè, ùî ðîçãëÿäàºòüñÿ ÿê ñòèìóë äî ðåãåíåðàö³¿. Ðîçâèòîê ðåãåíåðàòîðíîãî ïðîöåñó çàëåæèòü â³ä ðÿäó çàãàëüíèõ ³ ì³ñöåâèõ óìîâ, àáî ôàêòîð³â. Äî ç à ã à ë ü í è õ ôàêòîð³â ñë³ä â³äíåñòè â³ê, êîíñòèòóö³þ, õàðàêòåð õàð÷óâàííÿ, ñòàí îáì³íó ³ êðîâîòâîðåííÿ; äî ì ³ ñ ö å â è õ — ñòàí ³ííåðâàö³¿, êðîâî- òà ë³ìôîîá³ãó â òêàíèí³, ïðîë³ôåðàòèâíó àêòèâí³ñòü ¿¿ êë³òèí, õàðàêòåð ïàòîëîã³÷íîãî ïðîöåñó. Êëàñèô³êàö³ÿ. Ðîçð³çíÿþòü òðè âèäè ðåãåíåðàö³¿: ô³ç³îëîã³÷íó, ðåïàðàòèâíó ³ ïàòîëîã³÷íó. Ô³ç³îëîã³÷íà ðåãåíåðàö³ÿ â³äáóâàºòüñÿ ïðîòÿãîì âñüîãî æèòòÿ ³ õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïîñò³éíèì â³äíîâëåííÿì êë³òèí, âîëîêíèñòèõ ñòðóêòóð ³ îñíîâíî¿ ðå÷îâèíè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè. Íåìຠòàêèõ ñòðóêòóð, ÿê³ á íå ï³ääàâàëèñü ô³ç³îëîã³÷í³é ðåãåíåðàö³¿. Òàì, äå äîì³íóº êë³òèííà ôîðìà ðåãåíåðàö³¿, ìຠì³ñöå â³äíîâëåííÿ êë³òèí. Òàê â³äáóâàºòüñÿ ïîñò³éíà çì³íà ïîêðîâíîãî åï³òåë³þ øê³ðè ³ ñëèçîâèõ îáîëîíîê, ñåêðåòîðíîãî åï³òåë³þ åêçîêðèííèõ çàëîç, êë³òèí, ÿê³ âèñòèëàþòü ñåðîçí³ òà ñèíîâ³àëüí³ îáîëîíêè, êë³òèííèõ åëåìåíò³â ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, åðèòðîöèò³â, ëåéêîöèò³â ³ òðîìáîöèò³â êðîâ³ òà ³í.  òêàíèíàõ ³ îðãàíàõ, äå êë³òèííà ôîðìà ðåãåíåðàö³¿ âòðà÷åíà, íàïðèêëàä â ñåðö³, ãîëîâíîìó ìîçêó, â³äáóâàºòüñÿ â³äíîâëåííÿ âíóòð³øíüîêë³òèííèõ ñòðóêòóð. Ðàçîì ç â³äíîâëåííÿì êë³òèí ³ ñóáêë³òèííèõ ñòðóêòóð ïîñò³éíî â³äáóâàºòüñÿ á³îõ³ì³÷íà ðåãåíåðàö³ÿ, òîáòî â³äíîâëåííÿ ìîëåêóëÿðíîãî ñêëàäó âñ³õ êîìïîíåíò³â ò³ëà. Ðåïàðàòèâíà, àáî â³äíîâëþâàëüíà, ðåãåíåðàö³ÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ð³çíèõ ïàòîëîã³÷íèõ ïðîöåñàõ, ÿê³ ïðèçâîäÿòü äî ïîøêîäæåííÿ êë³òèí ³ òêàíèí. Ìåõàí³çìè ðåïàðàòèâíî¿ òà ô³ç³îëîã³÷íî¿ ðåãåíåðàö³¿ ºäèí³; ðåïàðàòèâíà ðåãåíåðàö³ÿ — öå íå ùî ³íøå, ÿê ïîñè205

ëåíà ô³ç³îëîã³÷íà. Îäíàê â çâ’ÿçêó ç òèì, ùî ðåïàðàòèâíà ðåãåíåðàö³ÿ çáóäæóºòüñÿ ïàòîëîã³÷íèìè ïðîöåñàìè, âîíà ìຠÿê³ñí³ ìîðôîëîã³÷í³ â³äì³ííîñò³. Ðåïàðàòèâíà ðåãåíåðàö³ÿ ìîæå áóòè ïîâíîþ ³ íåïîâíîþ. Ïîâíà ðåãåíåðàö³ÿ, àáî ðåñòèòóö³ÿ, õàðàêòåðèçóºòüñÿ çàïîâíåííÿì äåôåêòó òêàíèíîþ, ³äåíòè÷íîþ çàãèáë³é; âîíà ðîçâèâàºòüñÿ â îñíîâíîìó â òêàíèíàõ, äå ïåðåâàæຠêë³òèííà ðåãåíåðàö³ÿ. Òàê, â ñïîëó÷í³é òêàíèí³, ê³ñòêàõ, øê³ð³ òà ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ íàâ³òü çíà÷í³ äåôåêòè îðãàíó ìîæóòü øëÿõîì ä³ëåííÿ êë³òèí çàì³íþâàòèñÿ òêàíèíîþ, ÿêà ³äåíòè÷íà çàãèáë³é. Ïðè íåïîâí³é ðåãåíåðàö³¿, àáî ñóáñòèòóö³¿, äåôåêò çàì³ùóºòüñÿ ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ, ðóáöåì. Ñóáñòèòóö³ÿ õàðàêòåðíà äëÿ îðãàí³â ³ òêàíèí, â ÿêèõ ïåðåâàæຠâíóòð³øíüîêë³òèííà ôîðìà ðåãåíåðàö³¿, àáî âîíà ñïîëó÷àºòüñÿ ç êë³òèííîþ ðåãåíåðàö³ºþ. Îñê³ëüêè ïðè ðåãåíåðàö³¿ â³äáóâàºòüñÿ â³äíîâëåííÿ ñòðóêòóðè, ùî çäàòíà âèêîíóâàòè ñïåö³àë³çîâàí³ ôóíêö³¿, ñåíñ íåïîâíî¿ ðåãåíåðàö³¿ íå â çàì³ùåíí³ äåôåêòó ðóáöåì, à â êîìïåíñàòîðí³é ã³ïåðïëà糿 åëåìåíò³â çàëèøåíî¿ ñïåö³àë³çîâàíî¿ òêàíèíè, ìàñà ÿêî¿ çá³ëüøóºòüñÿ, òîáòî â³äáóâàºòüñÿ ã³ïåðòðîô³ÿ òêàíèíè. Ïðè íåïîâí³é ðåãåíåðàö³¿, òîáòî çàãîþâàíí³ òêàíèíè ðóáöåì, âèíèêຠã³ïåðòðîô³ÿ ÿê âèðàç ðåãåíåðàòîðíîãî ïðîöåñó, òîìó íàçèâàþòü ¿¿ ðåãåíåðàö³éíîþ; â í³é — á³îëîã³÷íèé ñåíñ ðåïàðàòèâíî¿ ðåãåíåðàö³¿. Ðåãåíåðàö³éíà ã³ïåðòðîô³ÿ ìîæå çä³éñíþâàòèñÿ äâîìà øëÿõàìè — çà äîïîìîãîþ ã³ïåðïëà糿 êë³òèí àáî ã³ïåðïëà糿 òà ã³ïåðòðîô³¿ êë³òèííèõ óëüòðàñòðóêòóð, òîáòî ã³ïåðòðîô³¿ êë³òèí. ³äíîâëåííÿ ïî÷àòêîâî¿ ìàñè îðãàíà ³ éîãî ôóíêö³¿ çà ðàõóíîê ïåðåâàæíî ã³ïåðïëà糿 êë³òèí â³äáóâàºòüñÿ ïðè ðåãåíåðàö³éí³é ã³ïåðòðîô³¿ ïå÷³íêè, íèðîê, ï³äøëóíêîâî¿ òà íàäíèðêîâèõ çàëîç, ëåãåíü, ñåëåç³íêè òà ³í. Ðåãåíåðàö³éíà ã³ïåðòðîô³ÿ çà ðàõóíîê ã³ïåðïëà糿 êë³òèííèõ óëüòðàñòðóêòóð õàðàêòåðíà äëÿ ì³îêàðäó, ãîëîâíîãî ìîçêó, òîáòî òèõ îðãàí³â, äå ïåðåâàæຠâíóòð³øíüîêë³òèííà ôîðìà ðåãåíåðàö³¿.  ì³îêàðä³, íàïðèêëàä, ïî ïåðèôå𳿠ðóáöÿ, ÿêèé âèíèê íà ì³ñö³ ³íôàðêòó, ðîçì³ðè ì’ÿçîâèõ âîëîêîí çíà÷íî çá³ëüøóþòüñÿ, òîáòî âîíè ã³ïåðòðîôóþòüñÿ â çâ’ÿçêó ç ã³ïåðïëà糺þ ¿õ ñóáêë³òèííèõ åëåìåíò³â (ìàë. 81). Îáèäâà øëÿõè ðåãåíåðàö³¿ ã³ïåðòðîô³¿ íå âèêëþ÷àþòü îäèí îäíîãî, à, íàâïàêè, äîñèòü ÷àñòî ñ ï î ë ó ÷ à þ ò ü ñ ÿ. Òàê, ïðè ðåãåíåðàö³éí³é ã³ïåðòðîô³¿ ïå÷³íêè â³äáóâàºòüñÿ íå ëèøå çá³ëüøåííÿ ê³ëüêîñò³ êë³òèí â çáåðåæåí³é ï³ñëÿ ïîøêîäæåííÿ ÷àñòèí³ îðãàíó, àëå é ¿õ ã³ïåðòðîô³ÿ, îáóìîâëåíà ã³ïåðïëà糺þ óëüòðàñòðóêòóð. Íå ìîæíà âèêëþ÷èòè ³ òå, ùî ó ì’ÿç³ ñåðöÿ ðåãåíåðàö³éíà ã³ïåðòðîô³ÿ ìîæå ïåðåá³ãàòè íå ò³ëüêè ó âèãëÿä³ ã³ïåðòðîô³¿ âîëîêîí, à é øëÿõîì çá³ëüøåííÿ ê³ëüêîñò³ ì’ÿçîâèõ êë³òèí, ÿê³ âõîäÿòü äî ¿õ ñêëàäó. 206

Ìàë. 81. Ðåãåíåðàö³éíà ã³ïåðòðîô³ÿ ì³îêàðäà. Ïî ïåðèôå𳿠ðóáöÿ çíàõîäÿòüñÿ ã³ïåðòðîôîâàí³ ì’ÿçîâ³ âîëîêíà

³äíîâíèé ïåð³îä çâè÷àéíî íå îáìåæóºòüñÿ ò³ëüêè òèì, ùî â ïîøêîäæåíîìó îðãàí³ ðîçãîðòàºòüñÿ ðåïàðàòèâíà ðåãåíåðàö³ÿ. ßêùî âïëèâ ïàòîãåííîãî ôàêòîðó ïðèïèíÿºòüñÿ äî çàãèáåë³ êë³òèíè, òî â³äáóâàºòüñÿ ïîâ³ëüíå â³äíîâëåííÿ ïîøêîäæåíèõ îðãàíåë. Îòæå, ïðîÿâè ðåïàðàòèâíî¿ ðåãåíåðàö³¿ ïîâèíí³ áóòè ðîçøèðåíèìè çà ðàõóíîê âêëþ÷åííÿ â³äíîâëþâàëüíèõ âíóòð³øíüîêë³òèííèõ ïðîöåñ³â â äèñòðîô³÷íî çì³íåíèõ îðãàíàõ. Çàãàëüíîïðèéíÿòà äóìêà ïðî ðåãåíåðàö³þ, ò³ëüêè ÿê ïðî çàâåðøàëüíèé åòàï ïàòîëîã³÷íîãî ïðîöåñó, ìàëîâèïðàâäàíà. Ðåïàðàòèâíà ðåãåíåðàö³ÿ º íå ì ³ ñ ö å â à, à ç à ã à ë ü í à ð å à ê ö ³ ÿ îðãàí³çìó, ÿêà îõîïëþº ð³çí³ îðãàíè, àëå ðåàë³çóºòüñÿ â ïîâí³é ì³ð³ ëèøå â òîìó ÷è ³íøîìó ç íèõ. Ïðî ï à ò î ë î ã ³ ÷ í ó ð å ã å í å ð à ö ³ þ ãîâîðÿòü ó òèõ âèïàäêàõ, êîëè âíàñë³äîê òèõ ÷è ³íøèõ ïðè÷èí â³äáóâàºòüñÿ ñïîòâîðåííÿ ðåãåíåðàòîðíîãî ïðîöåñó, ïîðóøåííÿ çì³íè ôàç ïðîë³ôåðàö³¿ òà äèôåðåíö³þâàííÿ. Ïðîÿâîì ïàòîëîã³÷íî¿ ðåãåíåðàö³¿ º íàäì³ðíå àáî íåäîñòàòíº óòâîðåííÿ ðåãåíåðàòîðíî¿ òêàíèíè (ã³ïåð- àáî ã³ïîðåãåíåðàö³ÿ), à òàêîæ ïåðåòâîðåííÿ â ïðîöåñ³ ðåãåíåðàö³¿ îäíîãî âèäó òêàíèíè â ³íøèé (ìåòàïëàç³ÿ — äèâ. Ïðîöåñè ïðèñòîñóâàííÿ (àäàïòàö³¿) ³ êîìïåíñàö³¿. Ïðèêëàäàìè ìîæóòü áóòè ã³ïåðïðîäóêö³ÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ç óòâîðåííÿì êåëî¿äó, íàäì³ðíà ðåãåíåðàö³ÿ ïåðèôåðè÷íèõ íåðâ³â ³ íàäì³ðíå óòâîðåííÿ ê³ñòêîâîãî ìîçîëþ ïðè çðîñòàíí³ ïåðåëîìó, ïîâ³ëüíå çàãîþâàííÿ ðàí ³ ìåòà207

ïëàç³ÿ åï³òåë³þ â îñåðåäêó õðîí³÷íîãî çàïàëåííÿ. Ïàòîëîã³÷íà ðåãåíåðàö³ÿ çäåá³ëüøîãî ðîçâèâàºòüñÿ ïðè ïîðóøåííÿõ çàãàëüíèõ ³ ì³ñöåâèõ óìîâ ðåãåíåðàö³¿ (ïîðóøåííÿ ³ííåðâàö³¿, á³ëêîâå ³ â³òàì³ííå ãîëîäóâàííÿ, õðîí³÷íå çàïàëåííÿ òà ³í.). ÐÅÃÅÍÅÐÀÖ²ß ÎÊÐÅÌÈÕ ÒÊÀÍÈÍ ² ÎÐÃÀͲ Ðåïàðàòèâíà ðåãåíåðàö³ÿ êðîâ³ â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä ô³ç³îëîã³÷íî¿ ïåðø çà âñå çíà÷íîþ ³íòåíñèâí³ñòþ. Ïðè öüîìó àêòèâíèé ÷åðâîíèé ê³ñòêîâèé ìîçîê ç’ÿâëÿºòüñÿ ó äîâãèõ òðóá÷àñòèõ ê³ñòêàõ íà ì³ñö³ æèðîâîãî (쳺ëî¿äíå ïåðåòâîðåííÿ æèðîâîãî ê³ñòêîâîãî ìîçêó). Æèðîâ³ êë³òèíè âèò³ñíÿþòüñÿ çðîñòàþ÷èìè îñòð³âöÿìè êðîâîòâîðíî¿ òêàíèíè, ÿêà çàïîâíþº ê³ñòêîâî-ìîçêîâèé êàíàë ³ ìຠñîêîâèòèé, òåìíî-÷åðâîíèé âèãëÿä. Êð³ì òîãî, êðîâîòâîðåííÿ ïî÷èíຠâ³äáóâàòèñÿ ïîçà ê³ñòêîâèì ìîçêîì — ïîçàê³ñòêîâîìîçêîâå, àáî åêñòðàìåäóëÿðíå êðîâîòâîðåííÿ. Îñåðåäêè åêñòðàìåäóëÿðíîãî (ãåòåðîòîï³÷íîãî) êðîâîòâîðåííÿ âíàñë³äîê âèñåëåííÿ ç ê³ñòêîâîãî ìîçêó ñòîâáóðîâèõ êë³òèí ç’ÿâëÿþòüñÿ â áàãàòüîõ îðãàíàõ ³ òêàíèíàõ — ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ, æèðîâ³é êë³òêîâèí³, ïå÷³íö³, ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ, ñåëåç³íö³, íèðêàõ òà ³í. Ðåãåíåðàö³ÿ êðîâ³ ìîæå áóòè ð ³ ç ê î ï ð è ã í ³ ÷ å í î þ (íàïð., ïðè ïðîìåíåâ³é õâîðîá³, àïëàñòè÷í³é àíå쳿, àëåé곿, àãðàíóëîöèòîç³) àáî ñ ï î ò â î ð å í î þ (íàïð., ïðè çëîÿê³ñí³é àíå쳿, ëåéêîç³, ïîë³öèòå쳿). Ïðè öüîìó â êðîâ íàäõîäÿòü íåçð³ë³, ôóíêö³îíàëüíî íåïîâíîö³íí³ ôîðìåíí³ åëåìåíòè, ùî øâèäêî ðóéíóþòüñÿ.  òàêèõ âèïàäêàõ ìîâà éäå ïðî ïàòîëîã³÷íó ðåãåíåðàö³þ êðîâ³. Ðåïàðàòèâí³ ìîæëèâîñò³ îðãàí³â êðîâîòâîðåííÿ òà ³ìóíîêîìïåòåíòíî¿ ñèñòåìè íåîäíîçíà÷í³. Ê ³ ñ ò ê î â è é ì î ç î ê ìຠäóæå âèñîê³ ïëàñòè÷í³ âëàñòèâîñò³, ìîæå â³äíîâëþâàòèñÿ íàâ³òü ïðè çíà÷íèõ ïîøêîäæåííÿõ. Ë ³ ì ô à ò è ÷ í ³ â ó ç ë è äîáðå ðåãåíåðóþòü ò³ëüêè â òèõ âèïàäêàõ, êîëè çáåð³ãàþòüñÿ çâ’ÿçêè ïðèíîñíèõ ³ âèíîñíèõ ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèí ç íàâêîëèøíüîþ ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ. Ðåãåíåðàö³ÿ òêàíèíè ñ å ë å ç ³ í ê è ïðè ¿¿ ïîøêîäæåíí³ áóâàº, ÿê ïðàâèëî, íåïîâíîþ, çàãèáëà òêàíèíà çàì³ùóºòüñÿ ðóáöåì. Ðåãåíåðàö³ÿ êðîâîíîñíèõ ³ ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèí â³äáóâàºòüñÿ ïîð³çíîìó â çàëåæíîñò³ â³ä ¿õ êàë³áðó. Ì ³ ê ð î ñ ó ä è í è ìàþòü á³ëüøó çäàòí³ñòü äî ðåãåíåðàö³¿, í³æ ñóäèíè âåëèêîãî êàë³áðó. Íîâîóòâîðåííÿ ì³êðîñóäèí ìîæå â³äáóâàòèñÿ øëÿõîì áðóíüêóâàííÿ àáî àóòîãåííî. Ïðè ðåãåíåðàö³¿ ñóäèí ø ë ÿ õ î ì á ð ó í ü ê ó â à í í ÿ (ìàë. 82) â ¿õ ñò³íêàõ ç’ÿâëÿþòüñÿ áîêîâ³ âèðîñòè çà ðàõóíîê ïîñèëåíîãî ä³ëåííÿ åíäîòåë³àëüíèõ êë³òèí (àíã³îáëàñòè). Ïðè öüîìó óòâîðþþòüñÿ òÿæ³ 208

ç åíäîòåë³þ, â ÿêèõ âèíèêàþòü ù³ëèíè, ³ â íèõ íàäõîäèòü êðîâ àáî ë³ìôà ç «ìàòåðèíñüêî¿» ñóäèíè. ²íø³ åëåìåíòè ñò³íêè ñóäèí óòâîðþþòüñÿ çà ðàõóíîê äèôåðåíö³þâàííÿ åíäîòåë³þ ³ îòî÷óþ÷èõ ñóäèíó ñïîëó÷íîòêàíèííèõ êë³òèí.  ñóäèííó ñò³íêó âðîñòàþòü íåðâîâ³ âîëîêíà ç ïåðåä³ñíóþ÷èõ íåðâ³â. À ó ò î ã å í í å í î â î ó ò â î ð å í í ÿ ñóäèí ïîëÿãຠâ òîìó, ùî â ñïîëó÷í³é òêàíèí³ ç’ÿâëÿþòüñÿ îñåðåäêè íåäèôåðåíö³éîâàíèõ êë³òèí.  íèõ âèíèêàþòü ù³ëèíè, â ÿê³ â³äêðèâàþòüñÿ ïåðåä³ñíóþ÷³ êàï³ëÿðè ³ âèëèâàºòüñÿ êðîâ. Ìîëîä³ êë³òèíè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ïðè öüîìó ï³äëÿãàþòü äèôåðåíö³þâàííþ, óòâîðþþ÷è åíäîòåë³àëüíó âèñòèëêó òà ³íø³ åëåìåíòè ñò³íêè ñóäèíè.  å ë è ê ³ ñ ó ä è í è íå ìàþòü äîñòàòí³õ ïëàñòè÷íèõ âëàñòèâîñòåé. Òîìó ïðè ïîøêîäæåíí³ ¿õ ñò³íêè â³äíîâëþþòüñÿ ëèøå ñòðóêòóðè âíóòð³øíüî¿ îáîëîíêè, òîáòî ¿¿ åíäîòåë³àëüíà âèñòèëêà; åëåìåíòè ñåðåäíüî¿ ³ çîâí³øíüî¿ îáîëîíîê çäåá³ëüøîãî çàì³ùóþòüñÿ ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ, ùî ÷àñòî ïðèçâîäèòü äî çâóæåííÿ àáî îáë³òåðàö³¿ ïðîñâ³òó ñóäèíè. Ðåãåíåðàö³ÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ïî÷èíàºòüñÿ ç ïðîë³ôåðàö³¿ ìîëîäèõ ìåçåíõ³ìàëüíèõ åëåìåíò³â ³ íîâîóòâîðåííÿ ì³êðîñóäèí. Ïðè öüîìó óòâîðþºòüñÿ ìîëîäà, áàãàòà êë³òèíàìè ³ òîíêîñò³ííèìè ñóäèíàìè ñïîëó÷íà òêàíèíà, ÿêà ìຠõàðàêòåðíèé âèãëÿä. Öå ñîêîâèòà, òåìíî-÷åðâîíà òêàíèíà ç çåðíèñòîþ, ìîâáè ïîñèïàíîþ âåëèêèìè ãðàíóëàìè ïîâåðõíåþ, ùî äàëî ìîæëèâ³ñòü íàçâàòè ¿¿ ãðàíóëÿö³éíîþ òêàíèíîþ. Ãðàíóëè ÿâëÿþòü ñîáîþ ïåòë³ íîâîóòâîðåíèõ òîíêîñò³ííèõ ñóäèí, ÿê³ âèñòóïàþòü íàä ïîâåðõíåþ ³ ñêëàäàþòü îñíîâó ãðàíóëÿö³éíî¿ òêàíèíè. Ïîì³æ ñóäèíàìè çíàõîäèòüñÿ áàãàòî íåäèôåðåíö³éîâàíèõ ë³ìôîöèòîïîä³áíèõ êë³òèí ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ëåéêîöèò³â, ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí ³ ëàáðîöèò³â (ìàë. 83).  ïîäàëüøîìó â³äáóâàºòüñÿ ä î ç ð ³ â à í í ÿ ãðàíóëÿö³éíî¿ òêàíèíè, â îñíîâ³ ÿêî¿ ëåæèòü äèôåðåíö³þâàííÿ êë³òèííèõ åëåìåíò³â, âîëîêíèñòèõ ñòðóêòóð, à òàêîæ ñóäèí. ʳëüê³ñòü ãåìàòîãåííèõ åëåìåíò³â çìåíøóºòüñÿ, à ô³áðîáëàñò³â — çá³ëüøóºòüñÿ.  çâ’ÿçêó ç ñèíòåçîì ô³áðîáëàñòàìè êîëàãåíó â ì³æêë³òèííèõ ïðîñòîðàõ óòâîðþþòüñÿ àðã³ðîô³ëüí³ (ìàë. 83), à ïîò³ì ³ êîëàãåíîâ³ âîëîêíà. Ñèíòåç ô³áðîáëàñòàìè ãë³êîçàì³íîãë³êàí³â ñëóæèòü äëÿ óòâîðåííÿ î ñ í î â í î ¿ ð å ÷ î â è í è ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè.  ì³ðó äîçð³âàííÿ ô³áðîáëàñò³â ê³ëüê³ñòü êîëàãåíîâèõ âîëîêîí çá³ëüøóºòüñÿ, âîíè ãðóïóþòüñÿ â ïó÷êè; îäíî÷àñíî çìåíøóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü ñóäèí, âîíè äèôåðåíö³þþòüñÿ â àðòå𳿠òà âåíè. Äîçð³âàííÿ ãðàíóëÿö³éíî¿ òêàíèíè çàâåðøóºòüñÿ óòâîðåííÿì ãðóáîâîëîêíèñòî¿ ðóáöåâî¿ òêàíèíè. Íîâîóòâîðåííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè â³äáóâàºòüñÿ íå ò³ëüêè ïðè ¿¿ ïîøêîäæåíí³, àëå é ïðè íåïîâí³é ðåãåíåðàö³¿ ³íøèõ òêàíèí, à òàêîæ ïðè îðãàí³çàö³¿ (³íêàïñóëÿö³¿), çàãîþâàíí³ ðàí, ïðîäóêòèâíîìó çàïàëåíí³. 209

Ìàë. 82. Ðåãåíåðàö³ÿ ñóäèí øëÿõîì áðóíüêóâàííÿ Ìàë. 83. Ãðàíóëÿö³éíà òêàíèíà. ̳æ òîíêîñò³ííèìè ñóäèíàìè áàãàòî íåäèôåðåíö³éîâàíèõ êë³òèí ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ³ àðã³ðîô³ëüíèõ âîëîêîí. ²ìïðåãíàö³ÿ ñð³áëîì

Ïðè äîçð³âàíí³ ãðàíóëÿö³éíî¿ òêàíèíè â³äáóâàºòüñÿ â ³ ä õ è ë å í í ÿ â òîé ÷è ³íø³é á³ê. Çàïàëåííÿ, ÿêå ìîæå âèíèêíóòè â ãðàíóëÿö³éí³é òêàíèí³, çàòðèìóº ¿¿ äîçð³âàííÿ, à íåïîì³ðíà ñèíòåòè÷íà àêòèâí³ñòü ô³áðîáëàñò³â ïðèçâîäèòü äî çáèòêîâîãî óòâîðåííÿ êîëàãåíîâèõ âîëîêîí ç ïîñë³äîâíèì ð³çêèì ¿õ ã³àë³íîçîì.  òàêèõ âèïàäêàõ âèíèêຠðóáöåâà òêàíèíà ó âèãëÿä³ ïóõëèíîïîä³áíîãî óòâîðåííÿ ñèíþøíî-÷åðâîíîãî êîëüîðó, ÿêå âèñî÷èòüñÿ íàä ïîâåðõíåþ øê³ðè ó âèãëÿä³ êåëî¿äó. Êåëî¿äí³ ðóáö³ óòâîðþþòüñÿ ï³ñëÿ ð³çíîìàí³òíèõ ïîøêîäæåíü øê³ðè, îñîáëèâî ï³ñëÿ îï³ê³â. Ðåãåíåðàö³ÿ æèðîâî¿ òêàíèíè â³äáóâàºòüñÿ çà ðàõóíîê íîâîóòâîðåííÿ ñïîëó÷íîòêàíèííèõ êë³òèí, ÿê³ ïîò³ì ïåðåòâîðþþòüñÿ â æèðîâ³ (àä³ïîçîöèòè) øëÿõîì íàêîïè÷åííÿ â öèòîïëàçì³ ë³ï³ä³â. Æèðîâ³ êë³òèíè ñêëàäàþòüñÿ â ÷àñòî÷êè, ì³æ ÿêèìè çíàõîäÿòüñÿ ñïîëó÷íîòêàíèíí³ ïðîøàðêè ç ñóäèíàìè ³ íåðâàìè. Ðåãåíåðàö³ÿ æèðîâî¿ òêàíèíè ìîæå â³äáóâàòèñÿ çà ðàõóíîê ÿäðîâì³ñíèõ ðåøòîê öèòîïëàçìè æèðîâèõ êë³òèí. Ðåãåíåðàö³ÿ ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè ïðè ïåðåëîì³ ê³ñòîê çíà÷íîþ ì³ðîþ çàëåæèòü â³ä ñòóïåíÿ çðóéíóâàííÿ ê³ñòêè, ïðàâèëüíî¿ ðåïîçèö³¿ ê³ñòêîâèõ óëàìê³â, ì³ñöåâèõ óìîâ (ñòàí êðîâîîá³ãó, çàïàëåííÿ ³ òà ³í.). Ïðè í å ó ñ ê ë à ä í å í î ì ó ê³ñòêîâîìó ïåðåëîì³, êîëè óëàìêè íåðóõîì³, ìîæå â³äáóâàòèñÿ ïåðâèííå ê³ñòêîâå çðîùåííÿ (ìàë. 84). Âîíî ïî÷èíàºòüñÿ ç óðîñòàííÿ â ä³ëÿíêó äåôåê210

òó ³ ãåìàòîìè ì³æ óëàìêàìè ê³ñòêè ìîëîäèõ ìåçåíõ³ìàëüíèõ åëåìåíò³â ³ ñóäèí. Âèíèêຠòàê çâàíà ïîïåðåäíÿ ñïîëó÷íîòêàíèííà ìîçîëÿ, â ÿê³é â³äðàçó æ ïî÷èíàºòüñÿ óòâîðåííÿ ê³ñòêè. Âîíî ïîâ’ÿçàíå ç àêòèâàö³ºþ ³ ïðîë³ôåðàö³ºþ îñòåîáëàñò³â â çîí³ ïîøêîäæåííÿ, àëå ïåðø çà âñå â ïåð³îñòàò³ òà åíäîñòàò³.  îñòåîãåíí³é ô³áðîðåòèêóëÿðí³é òêàíèí³ ç’ÿâëÿþòüñÿ ìàëîçàâàïíîâàí³ ê³ñòêîâ³ áàëî÷êè, ê³ëüê³ñòü ÿêèõ ïîñòóïîâî çðîñòຠ— óòâîðþºòüñÿ ïîïåðåäíÿ ê³ñòêîâà ìîçîëÿ.  ïîäàëüøîìó âîíà äîçð³âຠ³ ïåðåòâîðþºòüñÿ íà çð³ëó ïëàñòèí÷àñòó ê³ñòêó — òàê óòâîðþºòüñÿ îñòàòî÷íà ê³ñòêîâà ìîçîëÿ, ÿêà çà ñâîºþ áóäîâîþ íå ñõîæà íà ê³ñòêîâó òêàíèíó áåçëàäíèì ðîçì³ùåííÿì ê³ñòêîâèõ ïåðåêëàäîê. ϳñëÿ òîãî, ÿê ê³ñòêà ïî÷èíຠâèêîíóâàòè ñâîþ ôóíêö³þ ³ ç’ÿâëÿºòüñÿ ñòàòè÷íå íàâàíòàæåííÿ, çíîâ óòâîðåíà òêàíèíà çà äîïîìîãîþ îñòåîêëàñò³â ³ îñòåîáëàñò³â ï³äëÿãຠïåðåáóäîâ³, ç’ÿâëÿºòüñÿ ê³ñòêîâèé ìîçîê, â³äíîâëþºòüñÿ âàñêóëÿðèçàö³ÿ òà ³ííåðâàö³ÿ. Ïðè ïîðóøåíí³ ì³ñöåâèõ óìîâ ðåãåíåðàö³¿ ê³ñòêè (ðîçëàä êðîâîîá³ãó), ðóõîìîñò³ óëàìê³â, çíà÷íèõ ä³àô³çàðíèõ ïåðåëîìàõ âèíèêຠâòîðèííå ê³ñòêîâå çðîùåííÿ (ìàë. 85). Äëÿ öüîãî âèäó ê³ñòêîâîãî çðîùåííÿ õàðàêòåðíå óòâîðåííÿ ì³æ ê³ñòêîâèìè óëàìêàìè ñïî÷àòêó õðÿùîâî¿ òêàíèíè, íà îñíîâ³ ÿêî¿ áóäóºòüñÿ ê³ñòêîâà òêàíèíà. Òîìó ïðè âòîðèííîìó ê³ñòêîâîìó çðîùåíí³ ãîâîðÿòü ïðî ïîïåðåäíþ ê³ñòêîâîõðÿùîâó ìîçîëþ, ÿêà ï³çí³øå ïåðåòâîðþºòüñÿ â äîçð³ëó ê³ñòêó. Âòîðèííå ê³ñòêîâå çðîùåííÿ â ïîð³âíÿíí³ ç ïåðâèííèì çóñòð³÷àºòüñÿ çíà÷íî ÷àñò³øå ³ çàéìຠá³ëüøå ÷àñó. Ïðè í å ñ ï ð è ÿ ò ë è â è õ ó ì î â à õ ðåãåíåðàö³ÿ ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè ìîæå áóòè ïîðóøåíîþ. Òàê, â ³íô³êîâàí³é ðàí³ ðåãåíåðàö³ÿ ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè çàòðèìóºòüñÿ. ʳñòêîâ³ óëàìêè, ÿê³ ïðè íîðìàëüíîìó ïåðåá³ãó ðåãåíåðàòîðíîãî ïðîöåñó âèêîíóþòü ôóíêö³þ êàðêàñó äëÿ íîâîóòâîðåíî¿ ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè, â óìîâàõ íàãíîþâàííÿ ðàíè ï³äòðèìóþòü çàïàëåííÿ, ùî ãàëüìóº ðåãåíåðàö³þ. ²íîä³ ïåðâèííà ê³ñòêîâî-õðÿùîâà ìîçîëÿ íå äèôåðåíö³þºòüñÿ â ê³ñòêî-

Ìàë. 84. Ïåðâèííå ê³ñòêîâå çðîùåííÿ. ²íòåðìåä³àðíà ê³ñòêîâà ìîçîëÿ (ïîêàçàíà ñòð³ëêîþ), ÿêà 璺äíóº óëàìêè ê³ñòêè (çà Ã. ². Ëàâðèùåâîþ)

211

à

1

3

2

2

3

á

â

Ìàë. 85. Âòîðèííå ê³ñòêîâå çðîùåííÿ (çà Ã. ². Ëàâðèùåâîþ):

à — ê³ñòêîâî-õðÿùîâà ìîçîëÿ; îñåðåäîê ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè ñåðåä õðÿùîâî¿ (ì³êðîñêîï³÷íèé âèãëÿä); á — ïåð³îñòàëüíà ê³ñòêîâî-õðÿùîâà ìîçîëÿ (ã³ñòîòîïîãðàìà ÷åðåç 2 ì³ñ. ï³ñëÿ îïåðàö³¿): 1 — ê³ñòêîâà ÷àñòèíà; 2 — õðÿùîâà ÷àñòèíà; 3 — óëàìêè ê³ñòêè; ⠗ ïåð³îñòàëüíà ìîçîëÿ, ÿêà 璺äíóº óëàìêè ê³ñòêè

212

âó; â òàêèõ âèïàäêàõ ê³íö³ çëàìàíî¿ ê³ñòêè çàëèøàþòüñÿ ðóõîìèìè, óòâîðþºòüñÿ ôàëüøèâèé ñóãëîá. Íàäì³ðíà ïðîäóêö³ÿ ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè â ïðîöåñ³ ðåãåíåðàö³¿ ïðèçâîäèòü äî ïîÿâè ê³ñòêîâèõ âèðîñò³â — åêçîñòîç³â. Ðåãåíåðàö³ÿ õðÿùîâî¿ òêàíèíè íà â³äì³íó â³ä ê³ñòêîâî¿ ïåðåá³ãຠçà òèïîì íåïîâíî¿ ðåãåíåðàö³¿. Ëèøå íåçíà÷í³ äåôåêòè ö³º¿ òêàíèíè ìîæóòü çàì³ùóâàòèñÿ íîâîóòâîðåíîþ òêàíèíîþ çà ðàõóíîê êàìá³àëüíèõ åëåìåíò³â íàäõðÿùíèö³ — õîíäðîáëàñò³â. Ö³ êë³òèíè óòâîðþþòü îñíîâíó ðå÷îâèíó õðÿùà, ïîò³ì ïåðåòâîðþþòüñÿ â äîçð³ë³ õðÿùîâ³ êë³òèíè. Çíà÷í³ äåôåêòè õðÿùà çàì³ùóþòüñÿ ðóáöåâîþ òêàíèíîþ. Ðåãåíåðàö³ÿ ì’ÿçîâî¿ òêàíèíè, ¿¿ ìîæëèâîñò³ òà ôîðìè ð³çí³ çàëåæíî â³ä âèäó ö³º¿ òêàíèíè. à ë à ä ê ³ ì ’ ÿ ç è, êë³òèíè ÿêèõ ìàþòü çäàòí³ñòü äî ì³òîçó ³ àì³òîçó, ïðè íåçíà÷íèõ äåôåêòàõ ðåãåíåðóþòü ïîâí³ñòþ. Çíà÷í³ ä³ëüíèö³ ïîøêîäæåíèõ ãëàäêèõ ì’ÿç³â çàì³ùóþòüñÿ ðóáöåì, ïðè öüîìó çáåðåæåí³ ì’ÿçîâ³ âîëîêíà ï³äëÿãàþòü ã³ïåðòðîô³¿. Íîâîóòâîðåííÿ ãëàäêèõ ì’ÿçîâèõ âîëîêîí ìîæå â³äáóâàòèñü øëÿõîì ïåðåòâîðåííÿ (ìåòàïëà糿) åëåìåíò³â ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè. Òàê óòâîðþþòüñÿ ïó÷êè ãëàäêèõ ì’ÿçîâèõ âîëîêîí â ïëåâðàëüíèõ çðîùåííÿõ, â îðãàí³çîâàíèõ òðîìáàõ, à òàêîæ â ñò³íêàõ ñóäèí ïðè ¿õ äèôåðåíö³þâàíí³. Ï î ï å ð å ÷ í î ñ ì ó ã à ñ ò ³ ì ’ ÿ ç è ðåãåíåðóþòü ëèøå ïðè çáåðåæåíí³ ñàðêîëåìè. Âñåðåäèí³ òðóáîê ³ç ñàðêîëåìè çä³éñíþºòüñÿ ðåãåíåðàö³ÿ ¿¿ îðãàíåë, âíàñë³äîê ÷îãî ç’ÿâëÿþòüñÿ êë³òèíè, ÿê³ çâóòüñÿ ì³îáëàñòàìè. Âîíè âèòÿãóþòüñÿ, ê³ëüê³ñòü ÿäåð â íèõ çá³ëüøóºòüñÿ, â ñàðêîïëàçì³ äèôåðåíö³þþòüñÿ ì³îô³áðèëè, ³ òðóáêè ñàðêîëåìè ïåðåòâîðþþòüñÿ â ïîïåðå÷íîñìóãàñò³ ì’ÿçîâ³ âîëîêíà. Ðåãåíåðàö³ÿ ñêåëåòíèõ ì’ÿç³â ìîæå áóòè ïîâ’ÿçàíà ³ ç êë³òèíàìè-ñàòåë³òàìè, ÿê³ ðîçì³ùåí³ ï³ä ñàðêîëåìîþ, òîáòî óñåðåäèí³ ì’ÿçîâîãî âîëîêíà (êàìá³àëüí³ êë³òèíè). Ó âèïàäêó òðàâìè êë³òèíè-ñàòåë³òè ïî÷èíàþòü ïîñèëåíî ä³ëèòèñÿ, ïîò³ì äèôåðåíö³þþòüñÿ ³ çàáåçïå÷óþòü â³äíîâëåííÿ ì’ÿçîâèõ âîëîêîí. ßêùî ïðè ïîøêîäæåíí³ ì’ÿçà ö³ë³ñòí³ñòü âîëîêîí ïîðóøóºòüñÿ, òîä³ íà ê³íöÿõ ¿õ ðîçðèâó ç’ÿâëÿþòüñÿ êîëáîïîä³áí³ âèáóõàííÿ, ÿê³ âì³ùóþòü âåëèêó ê³ëüê³ñòü ÿäåð, ¿õ íàçèâàþòü ì’ÿçîâèìè áðóíüêàìè. Ïðè öüîìó áåçïåðåðâí³ñòü ì’ÿçîâèõ âîëîêîí íå â³äíîâëþºòüñÿ. ̳ñöå ðîçðèâó çàïîâíþºòüñÿ ãðàíóëÿö³éíîþ òêàíèíîþ, ÿêà ïîò³ì ïåðåòâîðþºòüñÿ íà ðóáåöü (ì’ÿçîâà ìîçîëÿ). Ðåãåíåðàö³ÿ ì ’ ÿ ç à ñ å ð ö ÿ ïðè éîãî ïîøêîäæåíí³, ÿê ³ ïðè ïîøêîäæåíí³ ïîïåðå÷íîñìóãàñòî¿ ìóñêóëàòóðè, çàê³í÷óºòüñÿ ðóáöþâàííÿì äåôåêòó. Îäíàê â çáåðåæåíèõ ì’ÿçîâèõ âîëîêíàõ â³äáóâàºòüñÿ ³íòåíñèâíà ã³ïåðïëàç³ÿ óëüòðàñòðóêòóð, ùî ïðèçâîäèòü äî ã³ïåðòðîô³¿ âîëîêîí ³ â³äíîâëåííÿ ôóíêö³¿ îðãàíà (äèâ. ìàë. 81). 213

Ðåãåíåðàö³ÿ åï³òåë³þ çä³éñíþºòüñÿ â á³ëüøîñò³ âèïàäê³â äîñòàòíüî ïîâíî, òîìó ùî â³í ìຠâèñîê³ ðåãåíåðàòîðí³ âëàñòèâîñò³; îñîáëèâî äîáðå ðåãåíåðóº ï î ê ð è â í è é å ï ³ ò å ë ³ é. ³äíîâëåííÿ á à ã à ò î ø à ð î â î ã î ï ë î ñ ê î ã î ç ð î ã î â ³ ë î ã î å ï ³ ò å ë ³ þ ìîæëèâå íàâ³òü ïðè äîñèòü çíà÷íèõ äåôåêòàõ øê³ðè. Ïðè ðåãåíåðàö³¿ åï³äåðì³ñó â êðàÿõ äåôåêòó â³äáóâàºòüñÿ ïîñèëåíå ðîçìíîæåííÿ êë³òèí çàðîäêîâîãî (êàìá³àëüíîãî), ðîñòêîâîãî (ìàëüï³ã³ºâîãî) ïðîøàðêó; åï³òåë³àëüí³ êë³òèíè ñïî÷àòêó ïîêðèâàþòü äåôåêò îäíèì øàðîì.  ïîäàëüøîìó ïëàñò åï³òåë³þ ñòຠáàãàòîøàðîâèì, êë³òèíè éîãî äèôåðåíö³þþòüñÿ, ³ â³í íàáóâຠâñ³õ îçíàê åï³äåðì³ñó, â ñêëàä ÿêîãî âõîäÿòü ðîñòêîâèé, çåðíèñòèé, áëèñêó÷èé (íà ï³äîøâàõ ³ äîëîíåâèõ ïîâåðõíÿõ ê³ñòåé) ³ ðîãîâèé øàðè. Ïðè ïîðóøåíí³ ðåãåíåðàö³¿ åï³òåë³þ øê³ðè âèíèêàþòü âèðàçêè, ÿê³ äîâãî íå çàãîþþòüñÿ, äîñèòü ÷àñòî ç ðîçðîñòàííÿì â ¿õ êðàÿõ àòèï³÷íîãî åï³òåë³þ, ùî ìîæå áóòè îñíîâîþ äëÿ ðîçâèòêó ðàêó øê³ðè. Ïîêðèâíèé åï³òåë³é ñëèçîâèõ îáîëîíîê (áàãàòîøàðîâèé ïëîñêèé áåç çðîãîâ³ííÿ, ïåðåõ³äíèé, îäíîøàðîâèé ïðèçìàòè÷íèé ³ áàãàòîÿäåðíèé ìèãîòëèâèé) ðåãåíåðóº òàê ñàìî, ÿê ³ áàãàòîøàðîâèé ïëîñêèé ³ç çðîãîâ³ííÿì. Äåôåêò ñëèçîâî¿ îáîëîíêè â³äíîâëþºòüñÿ çà ðàõóíîê ïðîë³ôåðàö³¿ êë³òèí, ÿê³ âèñòèëàþòü êðèïòè ³ âèâ³äí³ ïðîòîêè çàëîç. Íåäèôåðåíö³éîâàí³ óù³ëüíåííÿ êë³òèíè åï³òåë³þ ñïî÷àòêó âêðèâàþòü äåôåêò òîíêèì øàðîì (ìàë. 86), ïîò³ì êë³òèíè íàáóâàþòü ôîðìè, âëàñòèâî¿ êë³òèííèì ñòðóêòóðàì â³äïîâ³äíî¿ åï³òåë³àëüíî¿ âèñòèëêè. Ïàðàëåëüíî ÷àñòêîâî àáî ïîâí³ñòþ â³äíîâëþþòüñÿ ³ çàëîçè ñëèçîâî¿ îáîëîíêè (íàïð., òðóá÷àñò³ çàëîçè êèøîê, çàëîçè åíäîìåòð³þ). Ðåãåíåðàö³ÿ ìåçîòåë³þ î÷åðåâèíè, ïëåâðè, ïðèñåðöåâî¿ ñóìêè â³äáóâàºòüñÿ øëÿõîì ä³ëåííÿ çáåðåæåíèõ êë³òèí. Íà ïîâåðõí³ äåôåêòó ç’ÿâëÿþòüñÿ ïîð³âíÿíî âåëèê³ êóá³÷í³ êë³òèíè, ÿê³ ïîò³ì ñòàþòü ïëîñêèìè. Ïðè íåçíà÷íèõ äåôåêòàõ ìåçîòåë³àëüíà âèñòèëêà â³äíîâëþºòüñÿ øâèäêî ³ ïîâíîþ ì³ðîþ. Âàæëèâå çíà÷åííÿ äëÿ â³äíîâëåííÿ ïîêðèâíîãî åï³òåë³þ ³ ìåçîòåë³þ ìຠñòàí ï³äëåãëî¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, òîìó ùî åï³òåë³çàö³ÿ áóäü-ÿêîãî äåôåêòó ìîæëèâà ëèøå ï³ñëÿ çàïîâíåííÿ éîãî ãðàíóëÿö³éíîþ òêàíèíîþ. Ìàë. 86. Ðåãåíåðàö³ÿ åï³òåë³þ â äí³ õðîí³÷íî¿ âèðàçêè øëóíêà

214

Ðåãåíåðàö³ÿ ñïåö³àë³çîâàíîãî åï³òåë³þ îðãàí³â (ïå÷³íêè, íèðîê, ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè, çàëîç âíóòð³øíüî¿ ñåêðåö³¿, ëåãåíåâèõ àëüâåîë) çä³éñíþºòüñÿ çà òèïîì ðåãåíåðàö³éíî¿ ã³ïåðòðîô³¿: â ä³ëüíèöÿõ ïîøêîäæåííÿ òêàíèíà çàì³ùóºòüñÿ ðóáöåì, à ïî ïåðèôå𳿠éîãî â³äáóâàºòüñÿ ã³ïåðïëàç³ÿ ³ ã³ïåðòðîô³ÿ ïàðåíõ³ìè.  ï å ÷ ³ í ö ³ îñåðåäîê íåêðîçó çàâæäè çàì³ùóºòüñÿ ðóáöåì, îäíàê â çáåðåæåí³é ÷àñòèí³ îðãàíó â³äáóâàºòüñÿ ³íòåíñèâíå íîâîóòâîðåííÿ êë³òèí, à òàêîæ ã³ïåðïëàç³ÿ âíóòð³øíüîêë³òèííèõ ñòðóêòóð, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ ¿õ ã³ïåðòðîô³ºþ. Âíàñë³äîê öüîãî ïîïåðåäíÿ ìàñà ³ ôóíêö³ÿ îðãàíó øâèäêî â³äíîâëþþòüñÿ. Â ï ³ ä ø ë ó í ê î â ³ é ç à ë î ç ³ ðåãåíåðàòîðí³ ïðîöåñè äîáðå âèðàæåí³ ÿê â åêçîêðèííèõ â³ää³ëàõ, òàê ³ â ïàíêðåàòè÷íèõ îñòð³âöÿõ, ïðè÷îìó åï³òåë³é åêçîêðèííèõ çàëîç ñòຠäæåðåëîì â³äíîâëåííÿ îñòð³âö³â.  í è ð ê à õ ïðè íåêðîç³ åï³òåë³þ êàíàëüö³â â³äáóâàºòüñÿ ðîçìíîæåííÿ çáåðåæåíèõ íåôðîöèò³â ³ â³äíîâëåííÿ êàíàëüö³â, àëå ëèøå ïðè çáåðåæåíí³ òóáóëÿðíî¿ áàçàëüíî¿ ìåìáðàíè. Ïðè çðóéíóâàíí³ ¿¿ (òóáóëîðåêñèñ) åï³òåë³é íå â³äíîâëþºòüñÿ ³ êàíàëåöü çàì³ùóºòüñÿ ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ. Íå â³äíîâëþºòüñÿ çàãèáëèé åï³òåë³é êàíàëüö³â ³ â òîìó âèïàäêó, êîëè îäíî÷àñíî ç êàíàëüöåì ãèíå ñóäèííèé êëóáî÷îê. Ïðè öüîìó íà ì³ñö³ çàãèáëîãî íåôðîíó ðîçðîñòàºòüñÿ ñïîëó÷íà òêàíèíà, à îòî÷óþ÷³ íåôðîíè ï³äëÿãàþòü ðåãåíåðàö³éí³é ã³ïåðòðîô³¿.  ç à ë î ç à õ â í ó ò ð ³ ø í ü î ¿ ñ å ê ð å ö ³ ¿ â³äíîâí³ ïðîöåñè òàêîæ â³äáóâàþòüñÿ çà òèïîì íåïîâíî¿ ðåãåíåðàö³¿.  ë å ã å í ÿ õ ï³ñëÿ âèäàëåííÿ îêðåìèõ ÷àñòîê â çàëèøåí³é ÷àñòèí³ â³äáóâàºòüñÿ ã³ïåðòðîô³ÿ ³ ã³ïåðïëàç³ÿ òêàíèííèõ åëåìåíò³â. Ðåãåíåðàö³ÿ ñïåö³àë³çîâàíîãî åï³òåë³þ îðãàí³â ìîæå áóòè àòèïîâîþ, ùî ïðèçâîäèòü äî ðîçðîñòàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ñòðóêòóðíî¿ ïåðåáóäîâè ³ äåôîðìàö³¿ îðãàí³â; ó òàêèõ âèïàäêàõ ãîâîðÿòü ïðî ö è ð î ç (öèðîç ïå÷³íêè, íåôðîöèðîç, ïíåâìîöèðîç). Ðåãåíåðàö³ÿ ð³çíèõ â³ää³ë³â íåðâîâî¿ ñèñòåìè â³äáóâàºòüñÿ íåîäíîçíà÷íî.  ãîëîâíîìó òà ñïèííîìó ìîçêó íîâîóòâîðåííÿ ãàíãë³îçíèõ êë³òèí íå â³äáóâàºòüñÿ, ³ ïðè ¿õ çðóéíóâàíí³ â³äíîâëåííÿ ôóíêö³¿ ìîæëèâå ëèøå çà ðàõóíîê âíóòð³øíüîêë³òèííî¿ ðåãåíåðàö³¿ çáåðåæåíèõ êë³òèí. Íåâðîã볿 âëàñòèâà êë³òèííà ôîðìà ðåãåíåðàö³¿, òîìó äåôåêòè òêàíèíè ãîëîâíîãî ³ ñïèííîãî ìîçêó çàïîâíþþòüñÿ ïðîë³ôåðóþ÷èìè êë³òèíàìè íåâðîã볿 — âèíèêàþòü òàê çâàí³ ã ë ³ à ë ü í ³ (ã ë ³ î ç í ³) ð ó á ö ³. Ïðè ïîøêîäæåíí³ â å ã å ò à ò è â í è õ â ó ç ë ³ â ïîðÿä ç ã³ïåðïëà糺þ óëüòðàñòðóêòóð êë³òèí â³äáóâàºòüñÿ ¿õ íîâîóòâîðåííÿ. Ïðè ïîðóøåíí³ ö³ëîñò³ ï å ð è ô å ð è ÷ í î ã î í å ð â à ðåãåíåðàö³ÿ â³äáóâàºòüñÿ çà ðàõóíîê öåíòðàëüíîãî â³äð³çêà, ÿêèé çáåð³ã çâ’ÿçîê ç êë³òèíîþ, â òîé ÷àñ ÿê ïåðèôåðè÷íèé â³äð³çîê ãèíå. Êë³òèíè øâàíîâñüêî¿ îáîëîíêè çàãèáëîãî ïåðèôåðè÷íîãî â³äð³çêà íåðâà ðîçìíîæóþòüñÿ, ðîçòàøîâóþòüñÿ âçäîâæ íüîãî ³ óòâîðþþòü ôóòëÿð (òàê 215

çâàíèé áþíãíåðîâñüêèé òÿæ), â ÿêèé âðîñòàþòü ðåãåíåðóþ÷³ îñüîâ³ öèë³íäðè ç ïðîêñèìàëüíîãî â³äð³çêà. Ðåãåíåðàö³ÿ íåðâîâèõ âîëîêîí çàâåðøóºòüñÿ ¿õ 쳺ë³í³çàö³ºþ ³ â³äíîâëåííÿì íåðâîâèõ çàê³í÷åíü. Ðåãåíåðàòîðíà ã³ïåðïëàç³ÿ ð å ö å ï ò î ð ³ â, ïåðèöåëþëÿðíèõ ñèíàïòè÷íèõ ïðèëàä³â ³ åôåêòîð³â ³íîä³ ñóïðîâîäæóºòüñÿ ã³ïåðòðîô³ºþ ¿õ ê³íöåâèõ àïàðàò³â. ßêùî ðåãåíåðàö³ÿ íåðâà çà ð³çíèõ ïðè÷èí ïîðóøóºòüñÿ (çíà÷íå ðîçõîäæåííÿ ÷àñòèí íåðâà, ðîçâèòîê çàïàëüíîãî ïðîöåñó), òî â ì³ñö³ éîãî ðîçðèâó óòâîðþºòüñÿ ðóáåöü, â ÿêîìó õàîòè÷íî ðîçòàøîâàí³ ðåãåíåðîâàí³ îñüîâ³ öèë³íäðè ïðîêñèìàëüíîãî â³äð³çêó íåðâà. Àíàëîã³÷í³ ðîçðîñòàííÿ âèíèêàþòü íà ê³íöÿõ ïåðåð³çàíèõ íåðâ³â ó êóëüò³ ê³íö³âêè ï³ñëÿ ¿õ àìïóòàö³¿. Òàê³ ðîçðîñòàííÿ, óòâîðåí³ íåðâîâèìè âîëîêíàìè ³ ô³áðîçíîþ òêàíèíîþ, íàçèâàþòü àìïóòàö³éíèìè íåâðîìàìè. ÇÀÃÎÞÂÀÍÍß ÐÀÍ Çàãîþâàííÿ ðàí â³äáóâàºòüñÿ çà çàêîíàìè ðåïàðàòèâíî¿ ðåãåíåðàö³¿. Øâèäê³ñòü çàãîþâàííÿ ðàí çàëåæèòü â³ä ñòóïåíÿ ³ ãëèáèíè ïîøêîäæåííÿ, ñòðóêòóðíèõ îñîáëèâîñòåé îðãàíà, çàãàëüíîãî ñòàíó îðãàí³çìó òà ìåòîä³â ë³êóâàííÿ õâîðîãî. Çà ². Â. Äàâèäîâñüêèì, âèä³ëÿþòü òàê³ âèäè çàãîþâàííÿ ðàí: 1) áåçïîñåðåäíº çàêðèòòÿ äåôåêòó åï³òåë³àëüíîãî ïîêðèâó; 2) çàãîþâàííÿ ï³ä ñòðóïîì; 3) çàãîþâàííÿ ðàíè ïåðâèííèì íàòÿãîì; 4) çàãîþâàííÿ ðàíè âòîðèííèì íàòÿãîì, àáî çàãîþâàííÿ ðàíè ÷åðåç íàãíîºííÿ. Áåçïîñåðåäíº çàêðèòòÿ äåôåêòó åï³òåë³àëüíîãî ïîêðèâó — öå íàéïðîñò³øå çàãîþâàííÿ; ïðè öüîìó â³äáóâàºòüñÿ íàïîâçàííÿ åï³òåë³þ íà ïîâåðõíåâèé äåôåêò ³ çàêðèòòÿ éîãî åï³òåë³àëüíèì øàðîì. Çàãîþâàííÿ ï³ä ñòðóïîì ñòîñóºòüñÿ íåçíà÷íèõ äåôåêò³â, íà ïîâåðõí³ ÿêèõ øâèäêî ç’ÿâëÿºòüñÿ ï³äñèõàþ÷à ê³ðêà (ñòðóï) ³ç çãîðíóòî¿ êðîâ³ òà ë³ìôè; åï³äåðì³ñ â³äíîâëþºòüñÿ ï³ä ê³ðêîþ, ÿêà ÷åðåç 3—5 ä³á ï³ñëÿ ïîðàíåííÿ â³äïàäàº. Òàêå çàãîþâàííÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ íà ðîã³âö³, ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ, ð³äøå íà øê³ð³. Çàãîþâàííÿ ïåðâèííèì íàòÿãîì (per primamm intentionem) ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â ðàíàõ ç ïîøêîäæåííÿì íå ò³ëüêè øê³ðè, àëå ³ ï³äëåãëî¿ òêàíèíè ïðè óìîâ³, ùî êðà¿ ðàíè ð³âí³. Ïðè öüîìó ðàíà çàïîâíþºòüñÿ çãîðòêàìè âèëèòî¿ êðîâ³, ùî îõîðîíÿº ê³íö³ ðàíè â³ä äåã³äðàòàö³¿ é ³íôåêö³¿. ϳä âïëèâîì ïðîòåîë³òè÷íèõ ôåðìåíò³â íåéòðîô³ë³â â³äáóâàºòüñÿ ÷àñòêîâèé ë³çèñ çãîðòêà êðîâ³ òà òêàíèííîãî äåòðèòó. Íåéòðîô³ëè ãèíóòü, íà çì³íó ¿ì ç’ÿâëÿþòüñÿ ìàêðîôàãè, ÿê³ ôàãîöèòóþòü åðèòðîöèòè, ¿õ óëàìêè òà çàëèøêè ïîøêîäæåíî¿ òêàíèíè; â êðàÿõ ðàíè óòâîðþºòüñÿ ãåìîñèäåðèí.  ïåðøèé äåíü ï³ñëÿ ïîðàíåííÿ ðåøòà ïîøêîäæåíî¿ òêàíèíè âèäà216

ëÿºòüñÿ ðàçîì ç åêñóäàòîì ñàìîñò³éíî àáî ïðè îáðîáö³ ðàíè (ï å ð â è í í å î ÷ è ù å í í ÿ); íà 2—3 äîáó ïî êðàÿõ ðàíè ç’ÿâëÿþòüñÿ ô³áðîáëàñòè ³ íîâîóòâîðåí³ êàï³ëÿðè, ÿê³ ðîñòóòü íàçóñòð³÷ îäèí îäíîìó — ç’ÿâëÿºòüñÿ ãðàíóëÿö³éíà òêàíèíà, ïëàñò ÿêî¿ ïðè ïåðâèííîìó íàòÿç³ íå äîñÿãຠâåëèêèõ ðîçì³ð³â; ÷åðåç 10—15 ä³á âîíà ïîâí³ñòþ äîçð³âàº, ðàíåâèé äåôåêò åï³òåë³çóºòüñÿ ³ ðàíà çàãîþºòüñÿ í³æíèì ðóá÷èêîì.  õ³ðóðã³÷í³é ðàí³ çàãîþâàííÿ ïåðâèííèì íàòÿãîì ïðèñêîðþºòüñÿ òîìó, ùî êðà¿ ðàíè çòÿãóþòüñÿ íèòêàìè øîâêó àáî êåòãóòó. Çàãîþâàííÿ âòîðèííèì íàòÿãîì (per secundam intentionem), çàãîþâàííÿ ÷åðåç íàãíîºííÿ (àáî çàãîþâàííÿ çà äîïîìîãîþ ãðàíóëþâàííÿ — per granulationem) ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè âåëèêèõ ïîðàíåííÿõ, ÿê³ ñóïðîâîäæóþòüñÿ ðîçòðîùåííÿì ³ íåêðîçîì òêàíèí, ïðîíèêíåííÿì â ðàíó ñòîðîíí³õ ò³ë ³ ì³êðîá³â. Íà ì³ñö³ ðàíè âèíèêàþòü êðîâîâèëèâè, òðàâìàòè÷íèé íàáðÿê êðà¿â ðàíè, øâèäêî âèÿâëÿþòüñÿ îçíàêè äåìàðêàö³éíîãî ãí³éíîãî çàïàëåííÿ íà ìåæ³ ç îìåðòâ³ëîþ òêàíèíîþ, ðîçòîïëåííÿ íåêðîòè÷íèõ ìàñ. Íà ïðîòÿç³ ïåðøèõ 5—6 ä³á â³äáóâàºòüñÿ â³äòîðãíåííÿ íåêðîòè÷íèõ ìàñ (â ò î ð è í í å î ÷ è ù å í í ÿ ð à í è), ó êðàÿõ ðàíè ïî÷èíຠðîçâèâàòèñÿ ãðàíóëÿö³éíà òêàíèíà. Ãðàíóëÿö³éíà òêàíèíà, ùî çàïîâíþº ðàíó, ñêëàäàºòüñÿ ç øåñòè øàð³â, ÿê³ ïåðåõîäÿòü ³ç îäíîãî â ³íøèé (Ì. Ì. Àí³÷êîâ, 1951): ïîâåðõíåâèé ëåéêîöèòàðíî-íåêðîòè÷íèé øàð, ïîâåðõíåâèé øàð ñóäèííèõ ïåòåëü; øàð âåðòèêàëüíèõ ñóäèí; äîçð³âàþ÷èé øàð, øàð ãîðèçîíòàëüíî ðîçòàøîâàíèõ ô³áðîáëàñò³â, ô³áðîçíèé øàð. Äîçð³âàííÿ ãðàíóëÿö³éíî¿ òêàíèíè ïðè çàãîþâàíí³ ðàíè âòîðèííèì íàòÿãîì ñóïðîâîäæóºòüñÿ ðåãåíåðàö³ºþ åï³òåë³þ; ïðè òàêîìó âèä³ çàãîþâàííÿ ðàíè íà ¿¿ ì³ñö³ çàâæäè óòâîðþºòüñÿ ðóáåöü.

ÏÐÎÖÅÑÈ ÏÐÈÑÒÎÑÓÂÀÍÍß (ÀÄÀÏÒÀÖ²¯) ² ÊÎÌÏÅÍÑÀÖ²¯ Çäàòí³ñòü îðãàí³çìó ïðèñòîñîâóâàòèñÿ (àäàïòóâàòèñÿ) äî çì³íåíèõ óìîâ çîâí³øíüîãî ñåðåäîâèùà âèðîáèëàñü â ïðîöåñ³ ô³ëî- ³ îíòîãåíåçó. Ïðèñòîñóâàííÿ — øèðîêå á³îëîã³÷íå ïîíÿòòÿ, ÿêå îᒺäíóº ïðîöåñè æèòòºä³ÿëüíîñò³, çà äîïîìîãîþ ÿêèõ çä³éñíþºòüñÿ âçàºìîçâ’ÿçîê îðãàí³çìó ç íàâêîëèøí³ì ñåðåäîâèùåì. Ïðèñòîñóâàííÿ ñïðÿìîâàíå íà çáåð³ãàííÿ âèäó, òîìó îõîïëþº ÿê çäîðîâ’ÿ, òàê ³ õâîðîáó. Êîìïåíñàö³ÿ — ÷àñòêîâà ïðîÿâà ïðèñòîñóâàííÿ äëÿ êîðåêö³¿ ïîðóøåíî¿ ôóíêö³¿ ï³ä ÷àñ õâîðîá, äëÿ «çáåðåæåííÿ ñåáå» â êðèòè÷í³é ñèòóàö³¿.  çâ’ÿçêó ç öèì êîìïåíñàòîðí³ ðåàêö³¿ ³íäèâ³äóàëüí³ é ñèòóàö³éí³. Íàâåäåí³ äàí³ ñâ³ä÷àòü, ùî ïðèñòîñóâàííÿ 217

³ êîìïåíñàö³ÿ çà ñâî¿ìè ñóòòþ ³ çì³ñòîì — ð³çí³ ïðîöåñè. Îäíàê ðÿä ïàòîëîã³â ¿õ îᒺäíóþòü ³ óÿâëÿþòü ÿê ºäèíèé êîìïåíñàòîðíî-ïðèñòîñóâàëüíèé ïðîöåñ. Àëå ç öèì íå âñ³ ïîãîäæóþòüñÿ. ÏÐÈÑÒÎÑÓÂÀÍÍß (ÀÄÀÏÒÀÖ²ß) Ïðèñòîñóâàííÿ â ïàòîëî㳿 ìîæå â³äîáðàæàòè ð³çí³ ôóíêö³îíàëüí³ ñòàíè: ôóíêö³îíàëüíó íàïðóãó, çíèæåííÿ àáî ïîðóøåííÿ ôóíêö³¿ òêàíèíè (îðãàíó).  çâ’ÿçêó ç öèì âîíî ìîæå ïðîÿâëÿòèñÿ ð³çíèìè ïàòîëîã³÷íèìè ïðîöåñàìè: 1) àòðîô³ºþ; 2) ã³ïåðòðîô³ºþ (ã³ïåðïëà糺þ); 3) îðãàí³çàö³ºþ; 4) ïåðåáóäîâîþ òêàíèí; 5) ìåòàïëà糺þ; 6) äèñïëà糺þ. 1. Àòðîô³ÿ (à — âèêëþ÷èòè, ãðåö. throphe — õàð÷óâàííÿ) — ïðèæèòòºâå çìåíøåííÿ îᒺìó êë³òèí, òêàíèí, îðãàí³â ³ç ïðèíèæåííÿì àáî ïðèïèíåííÿì ¿õ ôóíêö³¿, àëå íå âñÿêå çìåíøåííÿ îðãàíà â³äíîñèòüñÿ äî àòðîô³¿. Ó çâ’ÿçêó ç ïîðóøåííÿì â ïðîöåñ³ îíòîãåíåçó îðãàí ìîæå áóòè ïîâí³ñòþ â³äñóòí³ì — àãåíåç³ÿ; çáåð³ãàòè âèä ðàííüîãî çà÷àòêó — àïëàç³ÿ; íå äîñÿãàòè ïîâíîãî ðîçâèòêó — ã³ïîïëàç³ÿ. ßêùî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ çìåíøåííÿ âñ³õ îðãàí³â ³ çàãàëüíèé íåäîðîçâèòîê âñ³õ ñèñòåì îðãàí³çìó, òî ãîâîðÿòü ïðî êàðëèêîâèé çð³ñò. Ðîçð³çíÿþòü àòðîô³þ ô³ç³îëîã³÷íó ³ ïàòîëîã³÷íó. Ô³ç³îëîã³÷íà àòðîô³ÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ íà ïðîòÿç³ âñüîãî æèòòÿ ëþäèíè. Òàê, ï³ñëÿ íàðîäæåííÿ àòðîôóþòüñÿ ³ ï³äëÿãàþòü îáë³òåðàö³¿ ïóïêîâ³ àðòåð³¿, àðòåð³àëüíà (áîòàëîâà) ïðîòîêà; ó ë³òí³õ ëþäåé àòðîôóþòüñÿ ñòàòåâ³ çàëîçè, ó ëþäåé ïîõèëîãî â³êó ê³ñòêè, ì³æõðåáöåâ³ õðÿù³. Ïàòîëîã³÷íà àòðîô³ÿ âèíèêຠçà ð³çíèõ ïðè÷èí, ñåðåä ÿêèõ íàéá³ëüøå çíà÷åííÿ ìàþòü íåäîñòàòíº õàð÷óâàííÿ, ïîðóøåííÿ êðîâîîá³ãó ³ ä³ÿëüíîñò³ åíäîêðèííèõ çàëîç, öåíòðàëüíî¿ ³ ïåðèôåðè÷íî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè, ³íòîêñèêàö³¿. ϳñëÿ óñóíåííÿ ïðè÷èí, ÿê³ âèêëèêàëè àòðîô³þ, ÿêùî âîíà íå äîñÿãëà âèñîêîãî ñòóïåíÿ, ìîæëèâå ïîâíå â³äíîâëåííÿ ñòðóêòóðè ³ ôóíêö³¿ îðãàíà ÷è ñèñòåìè. Ïàòîëîã³÷íà àòðîô³ÿ ìîæå áóòè ÿê çàãàëüíîþ, òàê ³ ì³ñöåâîþ. Çàãàëüíà àòðîô³ÿ, àáî âèñíàæåííÿ, çóñòð³÷àºòüñÿ ó ôîðì³ àë³ìåíòàðíîãî âèñíàæåííÿ (ïðè ãîëîäóâàíí³ àáî ïîðóøåíí³ çàñâîþâàííÿ ¿æ³); âèñíàæåííÿ ïðè ðàêîâ³é êàõåêñ³¿ (â³ä ãðåö. kakos — ïîãàíèé, hexis — ñòàí); âèñíàæåííÿ ïðè ã³ïîô³çàðí³é êàõåêñ³¿ (õâîðîáà ѳììîíäñà ïðè óðàæåíí³ ã³ïîô³çó); ïðè öåðåáðàëüí³é êàõåêñ³¿ (óðàæåííÿ ã³ïîòàëàìóñó), à òàêîæ ïðè ³íøèõ çàõâîðþâàííÿõ (õðîí³÷í³ ³íôåêö³¿, òàê³ ÿê òóáåðêóëüîç, äèçåíòåð³ÿ, áðóöåëüîç òà ³í.). Õàðàêòåðíèé ç î â í ³ ø í ³ é â è ã ë ÿ ä õâîðèõ ïðè âèñíàæåíí³ — ð³çêå ñõóäíåííÿ, çìåíøåííÿ ìàñè ò³ëà, ï³äøê³ðíî-æèðîâà êë³òêîâèíà â³äñóòíÿ; òàì, äå âîíà çáåðåãëàñÿ, ìຠáóðóâàòå îôàðá218

ëåííÿ (íàêîïè÷åííÿ ï³ãìåíòó ë³ïîõðîìó). ̒ÿçè àòðîô³÷í³, øê³ðà ñóõà, â’ÿëà; âíóòð³øí³ îðãàíè çìåíøåí³ â ðîçì³ðàõ. Ó ïå÷³íö³ òà ì³îêàðä³ — ÿâèùà áóðî¿ àòðîô³¿ (íàêîïè÷åííÿ ï³ãìåíòó ë³ïîôóñöèíó â êë³òèíàõ).  åíäîêðèííèõ çàëîçàõ àòðîô³÷í³ òà äèñòðîô³÷í³ çì³íè ð³çí³ çà ñâîºþ ³íòåíñèâí³ñòþ â çàëåæíîñò³ â³ä ïðè÷èíè âèñíàæåííÿ; â ê³ñòêàõ — îñòåîïîðîç; â êîð³ ãîëîâíîãî ìîçêó — îñåðåäêè çàãèáëèõ íåðâîâèõ êë³òèí. ̳ñöåâà àòðîô³ÿ âèíèêຠçà ð³çíèõ ïðè÷èí. Ðîçð³çíÿþòü òàê³ ¿¿ âèäè: äèñôóíêö³îíàëüíà; âèêëèêàíà íåäîñòàòí³ì êðîâîïîñòà÷àííÿì; â³ä çäàâëþâàííÿ; íåâðîòè÷íà; ï³ä âïëèâîì ô³çè÷íèõ ³ õ³ì³÷íèõ ôàêòîð³â. Äèñôóíêö³îíàëüíà àòðîô³ÿ (àòðîô³ÿ â³ä áåçä³ÿëüíîñò³) âèíèêຠâíàñë³äîê çíèæåííÿ ôóíêö³¿ îðãàíà — àòðîô³ÿ ì’ÿç³â ïðè ïåðåëîì³ ê³ñòîê, çàõâîðþâàííÿõ ñóãëîá³â, êîëè îáìåæåí³ ðóõè; çîðîâîãî íåðâà ï³ñëÿ îïåðàòèâíîãî âèäàëåííÿ îêà; êðà¿â çóáíî¿ êîì³ðêè ï³ñëÿ åêñòèðïàö³¿ çóáà. ²íòåíñèâí³ñòü îáì³íó ðå÷îâèí â òêàíèíàõ ïðè öüîìó çíèæåíà, â íèõ ïîñòóïຠíåäîñòàòíÿ ê³ëüê³ñòü êðîâ³ òà ïîæèâíèõ ðå÷îâèí. Àòðîô³ÿ â³ä íåäîñòàòíüîãî êðîâîïîñòà÷àííÿ âèíèêຠâíàñë³äîê çâóæåííÿ àðòåð³é; íåäîñòàòí³é ïðèïëèâ êðîâ³ ïðèçâîäèòü äî ã³ïîêñ³¿, âíàñë³äîê ÷îãî ä³ÿëüí³ñòü ïàðåíõ³ìàòîçíèõ îðãàí³â çíèæóºòüñÿ, ðîçì³ð êë³òèí çìåíøóºòüñÿ. óïîêñ³ÿ ñòèìóëþº ïðîë³ôåðàö³þ ô³áðîáëàñò³â ç ïîäàëüøèì ðîçâèòêîì ñêëåðîçó. Òàêèé ïðîöåñ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â ì³îêàðä³, êîëè ïðè ïðîãðåñóþ÷îìó àòåðîñêëåðîç³ êîðîíàðíèõ àðòåð³é â³äáóâàºòüñÿ àòðîô³ÿ ì³îêàðä³îöèò³â ³ äèôóçíèé êàðä³îñêëåðîç; ïðè ñêëåðîç³ ñóäèí íèðîê ðîçâèâàþòüñÿ àòðîô³ÿ ³ çìîðùóâàííÿ íèðîê. Àòðîô³ÿ â³ä çäàâëþâàííÿ ìîæå ðîçâèâàòèñÿ íàâ³òü â îðãàíàõ, ùî ñêëàäàþòüñÿ ç ù³ëüíî¿ òêàíèíè. Ïðè òðèâàëîìó çäàâëþâàíí³ âèíèêàþòü ïîðóøåííÿ ö³ëîñò³ òêàíèíè (óçóðè); íàïð., â ò³ëàõ õðåáö³â, ó ãðóäèí³ ïðè íàäàâëþâàíí³ àíåâðèçìîþ àîðòè. Àòðîô³ÿ â³ä çäàâëþâàííÿ âèíèêຠâ íèðêàõ ïðè óòðóäíåíí³ â³äòîêó ñå÷³. Ñå÷à ðîçòÿãóº ìèñêó íèðêè, çäàâëþº òêàíèíó íèðêè, ÿêà ç ÷àñîì ïåðåòâîðþºòüñÿ íà ì³øîê ç òîíêèìè ñò³íêàìè, ùî âèçíà÷àþòü ÿê ã ³ ä ð î í å ô ð î ç. Ïðè ïåðåøêîä³ â³äòîêó ñïèííîìîçêîâî¿ ð³äèíè â³äáóâàºòüñÿ ðîçøèðåííÿ øëóíî÷ê³â ³ àòðîô³ÿ ìîçêîâî¿ òêàíèíè — ã ³ ä ð î ö å ô à ë ³ ÿ (ìàë. 87).  îñíîâ³ àòðîô³¿ â³ä çäàâëþâàííÿ ëåæèòü íåäîñòàòí³é ïðèïëèâ êðîâ³ äî êë³òèí ³ ã³ïîêñ³ÿ, ùî âèíèêຠâ çâ’ÿçêó ç öèì. Íåâðîòè÷íà àòðîô³ÿ îáóìîâëåíà ïîðóøåííÿì çâ’ÿçêó îðãàíà ç íåðâîâîþ ñèñòåìîþ, ùî â³äáóâàºòüñÿ ïðè ðóéíóâàíí³ íåðâîâèõ ïðîâ³äíèê³â. Íàé÷àñò³øå öåé âèä àòðîô³¿ âèíèêຠâ ïîïåðå÷íîñìóãàñòèõ ì’ÿçàõ âíàñë³äîê çàãèáåë³ ìîòîðíèõ íåéðîí³â ïåðåäí³õ ðîã³â ñïèííîãî ìîçêó àáî íåðâîâèõ ñòîâáóð³â, ÿê³ ³ííåðâóþòü ö³ ì’ÿçè (ïðè ïîë³î쳺ë³ò³, ïðè çàïàëåíí³ ëèöüîâîãî íåðâà). 219

Ìàë. 87. óäðîöåôàë³ÿ

Ïîïåðå÷íîñìóãàñò³ ì’ÿçè àòðîôóþòüñÿ íåð³âíîì³ðíî, ïðè öüîìó ïîñèëåíî ðîçðîñòàºòüñÿ ì³æì’ÿçîâà ñïîëó÷íà ³ æèðîâà òêàíèíà. Çàãàëüíà ìàñà òêàíèíè ïðè öüîìó ìîæå çá³ëüøóâàòèñÿ (ô à ë ü ø è â à ã ³ ï å ð ò ð î ô ³ ÿ). Àòðîô³ÿ ï³ä âïëèâîì ô³çè÷íèõ ³ õ³ì³÷íèõ ôàêòîð³â çóñòð³÷àºòüñÿ äîñèòü ÷àñòî. ϳä 䳺þ ïðîìåíåâî¿ åíåð㳿 àòðîô³ÿ îñîáëèâî âèðàæåíà â ê³ñòêîâîìó ìîçêó, ñòàòåâèõ îðãàíàõ. Éîä ³ ò³îóðàöèë ïðèãí³÷óþòü ôóíêö³þ ùèòîâèäíî¿ çàëîçè, ùî ïðèçâîäèòü äî ¿¿ àòðîô³¿. Ïðè òðèâàëîìó çàñòîñóâàíí³ ÀÊÒÃ, êîðòèêîñòåðî¿ä³â ìîæå âèíèêíóòè àòðîô³ÿ êîðè íàäíèðêîâèõ çàëîç ³ ðîçâèíóòèñü ¿õ íåäîñòàòí³ñòü. Ñâîºð³äíèì âèäîì àäàïòèâíî¿ àòðîô³¿ º ã î ñ ò ð à ³ í â î ë þ ö ³ ÿ ò è ì ó ñ à (äèâ. ²ìóíîïàòîëîã³÷í³ ïðîöåñè). Ç î â í ³ ø í ³ é â è ã ë ÿ ä îðãàí³â ïðè ì³ñöåâ³é àòðîô³¿ ð³çíîìàí³òíèé.  á³ëüøîñò³ âèïàäê³â ðîçì³ðè îðãàí³â çìåíøóþòüñÿ, ïîâåðõíÿ ãëàäêà (ãëàäêà àòðîô³ÿ). гäøå îðãàíè, íàïðèêëàä íèðêè, ïå÷³íêà, íàáóâàþòü çåðíèñòîãî âèãëÿäó (çåðíèñòà àòðîô³ÿ). Ïðè ã³äðîíåôðîç³, ã³äðîöåôà볿, íåñïðàâæí³é ã³ïåðòðîô³¿ îðãàíè çá³ëüøåí³, àëå íå çà ðàõóíîê ïàðåíõ³ìàòîçíèõ åëåìåíò³â, à âíàñë³äîê ñêîïè÷åííÿ ð³äèíè àáî ðîçðîñòàííÿ æèðîâî¿ êë³òêîâèíè. ²íîä³ öÿ êë³òêîâèíà ðîçðîñòàºòüñÿ íàâêðóãè àòðîôîâàíîãî îðãàíó, íàïð., íèðêè. Ç í à ÷ å í í ÿ àòðîô³¿ äëÿ îðãàí³çìó âèçíà÷àºòüñÿ ñòóïåíåì çìåíøåííÿ îðãàíó ³ çíèæåííÿ éîãî ôóíêö³¿. ßêùî àòðîô³ÿ ³ ñêëåðîç íå äîñÿãëè çíà÷íîãî ñòóïåíÿ, òî ï³ñëÿ óñóíåííÿ ïðè÷èíè, ÿêà âèêëèêàëà àòðîô³þ, ìîæëèâå â³äíîâëåííÿ ñòðóêòóðè ³ ôóíêö³¿, ïðî ùî ãîâîðèëîñÿ âèùå. Ïðè ïåâíèõ óìîâàõ àòðîôîâàíèé îðãàí ç ÷àñîì ìîæå íàâ³òü ï³äëÿãàòè ã³ïåðòðîô³¿. ϳä ÷àñ åêñïåðèìåíò³â íà ùóðàõ, íàïðèêëàä, âñòàíîâëåíî (Î. Õ. Êîãàí, Â. Â. Ѻðîâ, 1983), ùî ïðè ñòåíîç³ àðòå𳿠îäí³º¿ ç íèðîê â³äáóâàºòüñÿ àòðîô³ÿ â³äïîâ³äíî¿ íèðêè, àëå ÿêùî ï³ñëÿ öüî220

ãî ùå á³ëüøå çâóçèòè àðòåð³þ êîíòðàëàòåðàëüíî¿ íèðêè, òî ïåðøà àòðîôîâàíà íèðêà ã³ïåðòðîôóºòüñÿ. Àäàïòèâíèé õàðàêòåð ìîæå ìàòè ã³ïåðòðîô³ÿ (ã³ïåðïëàç³ÿ) (â³ä ãðåö. hyper — çàíàäòî, trophe — õàð÷óâàííÿ) — çá³ëüøåííÿ îᒺìó êë³òèíè, òêàíèíè, îðãàíà çà ðàõóíîê ðîçìíîæåííÿ êë³òèí àáî çá³ëüøåííÿ ê³ëüêîñò³ ³ ðîçì³ð³â âíóòð³øíüîêë³òèííèõ óëüòðàñòðóêòóð. Äî àäàïòèâíèõ ñë³ä â³äíåñòè äâà âèäè ã³ïåðòðîô³é: íåéðîãóìîðàëüíó ã³ïåðòðîô³þ (ã³ïåðïëàç³þ) ³ ã³ïåðòðîô³÷í³ ðîçðîñòàííÿ. Íåéðîãóìîðàëüíà ã³ïåðòðîô³ÿ ³ ã³ïåðïëàç³ÿ âèíèêàþòü ïðè ïîðóøåíí³ ôóíêö³¿ åíäîêðèííèõ çàëîç (ãîðìîíàëüí³ àáî êîðåëÿòèâí³ ã³ïåðòðîô³ÿ ³ ã³ïåðïëàç³ÿ). Ô³ç³îëîã³÷íèì ïðîòîòèïîì òàêèõ ã³ïåðòðîô³¿ òà ã³ïåðïëà糿, ÿê³ ìàþòü ïðèñòîñóâàëüíå çíà÷åííÿ, ìîæå áóòè ã³ïåðòðîô³ÿ ìàòêè ³ ìîëî÷íèõ çàëîç ïðè âàã³òíîñò³ ³ ëàêòàö³¿.  óìîâàõ, êîëè âèíèêຠäèñôóíêö³ÿ ÿº÷íèê³â, â ñëèçîâ³é îáîëîíö³ ìàòêè ðîçâèâàºòüñÿ ã³ïåðïëàç³ÿ çàëîç, ³íîä³ ç ê³ñòîçíèì ðîçøèðåííÿì ¿õ ïðîñâ³òó — òàê çâàíà çàëîçèñòî-ê³ñòîçíà ã³ïåðïëàç³ÿ åíäîìåòð³þ (ìàë. 88), ÿêà ñóïðîâîäæóºòüñÿ íåðåãóëÿðíèìè ìàòêîâèìè êðîâîòå÷àìè. Ïðè àòðîô³÷íèõ ïðîöåñàõ â ÿº÷êàõ ó ãðóäí³é çàëîç³ ÷îëîâ³ê³â ðîçâèâàºòüñÿ ã³ïåðïëàç³ÿ çàëîçèñòèõ ÷àñòî÷îê, ùî ïðèçâîäèòü äî çá³ëüøåííÿ ðîçì³ð³â âñ³º¿ çàëîçè — ã³íåêîìàñò³ÿ (â³ä ãðåö. gyne — æ³íêà, matos — ãðóäè). óïåðôóíêö³ÿ ïåðåäíüî¿ äîë³ ã³ïîô³çó, ÿêà âèíèêຠïðè éîãî àäåíîì³, ñóïðîâîäæóºòüñÿ çá³ëüøåííÿì îðãàí³â ³ âèñòóïàþ÷èõ ÷àñòèí ñêåëåòó — âèíèêຠàêðîìåãàë³ÿ (â³ä ãðåö. àkros — êðàéí³é, âèñòóïàþ÷èé, megalos — âåëèêèé). Êîðåëÿòèâí³ ã³ïåðòðîô³¿ òà ã³ïåðïëà糿, ÿê³ âèíèêàþòü ÿê ðåàêö³ÿ íà ò³ àáî ³íø³ ãîðìîíàëüíî îáóìîâëåí³ ñòèìóëè, íåð³äêî º ï³äñòàâîþ äëÿ ðîçâèòêó ïóõëèííîãî ïðîöåñó.

Ìàë. 88. Çàëîçèñòî-ê³ñòîçíà ã³ïåðïëàç³ÿ åíäîìåòð³þ

óïåðòðîô³÷í³ ðîçðîñòàííÿ, ÿê³ âåäóòü äî çá³ëüøåííÿ ðîçì³ð³â òêàíèí ³ îðãàí³â, âèíèêàþòü âíàñë³äîê ð³çíèõ ïðè÷èí. Âîíè äîñèòü ÷àñòî çóñòð³÷àþòüñÿ ïðè õðîí³÷íîìó çàïàëåíí³ (íàïð., â ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ ç óòâîðåííÿì ïîë³ï³â), ïðè ïîðóøåííÿõ ë³ìôîîá³ãó â íèæí³õ ê³íö³âêàõ ³ çàñòî¿ ë³ìôè, ùî ïðèçâîäèòü äî ðîçðî221

ñòàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè (ñëîíîâ³ñòü). óïåðòðîô³÷íå ðîçðîñòàííÿ æèðîâî¿ ³ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè âèíèêຠïðè ÷àñòêîâ³é àáî ïîâí³é àòðîô³¿ îðãàíà (íåñïðàâæíÿ ã³ïåðòðîô³ÿ). Òàê, ïðè àòðîô³¿ ì’ÿç³â ì³æ ¿õ âîëîêíàìè ðîçðîñòàºòüñÿ æèðîâà òêàíèíà; ïðè àòðîô³¿ íèðêè çá³ëüøóºòüñÿ ðîçðîñòàííÿ æèðîâî¿ òêàíèíè íàâêðóãè íå¿; ïðè àòðîô³¿ ìîçêó ïîòîâùóþòüñÿ ê³ñòêè ÷åðåïà; ïðè çíèæåíí³ êðîâ’ÿíîãî òèñêó â ñóäèíàõ ðîçðîñòàºòüñÿ ³ ïîòîâùóºòüñÿ ³íòèìà. Âñ³ ïåðåë³÷åí³ âèùå ïðîöåñè ã³ïåðòðîô³÷íîãî ðîçðîñòàííÿ îïîðíî¿ òêàíèíè, ùî çàïîâíþþòü ì³ñöå, ÿêå ðàí³øå çàéìàâ îðãàí àáî òêàíèíà, íîñÿòü íàçâó âàêàòíî¿ (â³ä ëàò. vacuum — ïóñòèé) ã³ïåðòðîô³¿. Îðãàí³çàö³ÿ, ÿê îäíà ç ôîðì ïðîÿâó àäàïòàö³¿, ÿâëÿº ñîáîþ çàì³ùåííÿ îñåðåäêà íåêðîçó àáî òðîìáà ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ, à òàêîæ ³íêàïñóëÿö³þ. Çàì³íà îñåðåäêà íåêðîçó àáî òðîìáîòè÷íèõ ìàñ ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ (âëàñíå îðãàí³çàö³ÿ) â³äáóâàºòüñÿ â òîìó âèïàäêó, êîëè ìàñè ï³äëÿãàþòü ðîçñìîêòóâàííþ ³ âîäíî÷àñ â íèõ âðîñòຠìîëîäà ñïîëó÷íà òêàíèíà, ÿêà ïîò³ì ïåðåòâîðþºòüñÿ íà ðóáåöü (ìàë. 89). Ïðî ³íêàïñóëÿö³þ ãîâîðÿòü ó òèõ âèïàäêàõ, êîëè çìåðòâ³ë³ ìàñè, òâàðèíí³ ïàðàçèòè, ÷óæåð³äí³ ò³ëà íå ðîçñìîêòóþòüñÿ, à îáðîñòàþòü ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ ³ â³äìåæîâóþòüñÿ â³ä ðåøòè îðãàíà êàïñóëîþ. Ìàñè íåêðîçó ïðîñî÷óþòüñÿ âàïíîì; âèíèêàþòü ïåòðèô³êàòè. ²íîä³ ó âíóòð³øí³õ øàðàõ êàïñóëè øëÿõîì ìåòàïëà糿 óòâîðþºòüñÿ ê³ñòêîâà òêàíèíà. Íàâêðóãè ñòîðîíí³õ ò³ë ³ òâàðèííèõ ïàðàçèò³â â ãðàíóëÿö³éí³é òêàíèí³ óòâîðþþòüñÿ áàãàòîÿäåðí³ ã³ãàíòñüê³ êë³òèíè (ã³ãàíòñüê³ êë³òèíè ñòîðîíí³õ ò³ë), ÿê³ çäàòí³ ôàãîöèòóâàòè ñòîðîíí³ ò³ëà (äèâ. Ïðîäóêòèâíå çàïàëåííÿ).  îñíîâ³ àäàïòèâíî¿ ïåðåáóäîâè òêàíèí ëåæàòü ã³ïåðïëàç³ÿ, ðåãåíåðàö³ÿ ³ àêîìîäàö³ÿ. Ïðèêëàäîì ïåðåáóäîâè ìîæå áóòè êîëàòåðàëüíèé êðîâîîá³ã, ÿêèé âèíèêຠïðè óòðóäíåíí³ òîêó êðîâ³ â ìàã³ñòðàëüíèõ ñóäèíàõ. Ïðè íüîìó â³äáóâàºòüñÿ ðîçøèðåííÿ ïðîñâ³òó âåí ³ àðòåð³é, ÿê³ â³äõîäÿòü â³ä óðàæåíî¿ ìàã³ñòðàëüíî¿ ñóäèíè, ïîòîâùåííÿ ñò³íîê çà ðàõóíîê ã³ïåðòðîô³¿ ì’ÿçîâèõ ³ íîâîóòâîðåííÿ åëàñòè÷íèõ âîëîêîí. Ñòðóêòóðà äð³áíèõ ñóäèí íàáóâຠõàðàêòåÌàë. 89. Îðãàí³çàö³ÿ ³ êàíàë³çà- ðó á³ëüø âåëèêèõ. Ïåðåáóäîâà â ê ³ ñ ò ê à õ ãóá÷àòî¿ ðå÷îâèíè ö³ÿ òðîìáó âåíè 222

ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè çì³í³ íàïðÿìêó íàâàíòàæåííÿ íà ê³ñòêó (íàïð., ï³ñëÿ ïåðåëîìó, ïðè ðàõ³ò³, çàõâîðþâàííÿõ ñóãëîá³â). Ïåðåáóäîâà òêàíèíè çóñòð³÷àºòüñÿ â äåÿêèõ òêàíèíàõ ïðè çì³íåíèõ óìîâàõ ¿õ ³ñíóâàííÿ. Íàïðèêëàä, â ë å ã å í ÿ õ, â îñåðåäêàõ àòåëåêòàçó óù³ëüíåíèé àëüâåîëÿðíèé åï³òåë³é ïðèéìຠêóá³÷íó ôîðìó â çâ’ÿçêó ç ïðèïèíåííÿì äîñòóïó ïîâ³òðÿ. Í å ô ð î ò å ë ³ é, ÿêèé âèñòèëຠïîðîæíèíó êàïñóëè íèðêîâîãî êëóáî÷êà, ïðè âèêëþ÷åíí³ éîãî ç ôóíêö³¿ ñòຠêóá³÷íèì. Òàê³ çì³íè åï³òåë³þ íàçèâàþòü ã³ñòîëîã³÷íîþ àêîìîäàö³ºþ (Î. ². Àáðèêîñîâ, 1943). Ìåòàïëàç³ÿ (â³ä ãðåö. metaplasso — ïåðåòâîðþâàòè) — ïåðåõ³ä îäíîãî âèäó òêàíèíè â ³íøèé, ñïîð³äíåíèé ¿é âèä. Ìåòàïëàç³ÿ ÷àñò³øå âñüîãî çóñòð³÷àºòüñÿ â åï³òåë³þ òà ñïîëó÷í³é òêàíèí³, ð³äøå — â ³íøèõ òêàíèíàõ. Ïåðåáóäîâà îäí³º¿ òêàíèíè â ³íøó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ñóâîðî â ìåæàõ îäíîãî çàðîäêîâîãî ëèñòêà ³ ðîçâèâàºòüñÿ ïðè ïðîë³ôåðàö³¿ ìîëîäèõ êë³òèí (íàïð., ïðè ðåãåíåðàö³¿, íîâîóòâîðåííÿõ). Ìåòàïëàç³ÿ çàâæäè âèíèêຠâ çâ’ÿçêó ç ïîïåðåäíüîþ ïðîë³ôåðàö³ºþ íåäèôåðåíö³éîâàíèõ êë³òèí, òîáòî º íåïðÿìîþ. Íå ñë³ä ïðèéìàòè çà ìåòàïëàç³þ ãåòåðîòîï³þ àáî ãåòåðîïëàç³þ, êîëè åï³òåë³é ç’ÿâëÿºòüñÿ íå íà çâè÷àéíîìó ì³ñö³ âíàñë³äîê äåôåêòó ðîçâèòêó. Ìåòàïëàç³ÿ å ï ³ ò å ë ³ þ íàé÷àñò³øå ïðîÿâëÿºòüñÿ ó âèãëÿä³ ïåðåòâîðåííÿ ïðèçìàòè÷íîãî åï³òåë³þ â ïëîñêèé ç îðîãîâ³ííÿì (åï³äåðìàëüíà, àáî ïëîñêîåï³òåë³àëüíà ìåòàïëàç³ÿ). Âîíà ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â äèõàëüíèõ øëÿõàõ ïðè õðîí³÷íîìó çàïàëåíí³, ïðè äåô³öèò³ â³òàì³íó À (ìàë. 90); â ï³äøëóíêîâ³é, ïåðåäì³õóðîâ³é, ìîëî÷í³é, ùèòîâèäí³é çàëîçàõ, â äîäàòêó ÿº÷êà ïðè çàïàëåíí³ òà ãîðìîíàëüíèõ âïëèâàõ. Ìåòàïëàç³ÿ ïî÷èíàºòüñÿ ç ðîçìíîæåííÿ êàìá³àëüíèõ êë³òèí, ÿê³ äèôåðåíö³þþòüñÿ â íàïðÿìêó íå ïðèçìàòè÷íîãî, à áàãàòîøàðîâîãî ïëîñêîãî åï³òåë³þ. Ïåðåõ³ä áàãàòîøàðîâîãî ïëîñêîãî åï³òåë³þ áåç îðîãîâ³ííÿ â öèë³íäðè÷íèé íîñèòü íàçâó ï ð î ç î ï ë à ç ³ ¿. Ìîæëèâà ìåòàïëàç³ÿ åï³òåë³þ øëóíêà â êèøêîâèé åï³òåë³é (êèøêîâà ìåòàïëàç³ÿ, àáî åíòåðîë³çàö³ÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè øëóíêà), à òàêîæ ìåòàïëàç³ÿ åï³òåë³þ êèøêè â øëóíêîâèé åï³òåë³é (øëóíêîâà ìåòàïëàç³ÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè êèøêè). Ìåòàïëàç³ÿ åï³òåë³þ ìîæå áóòè ôîíîì äëÿ ðîçâèòêó çëîÿê³ñíèõ ïóõëèí (ðàê).

Ìàë. 90. Ìåòàïëàç³ÿ ïðèçìàòè÷íîãî åï³òåë³þ â ïëîñêèé áàãàòîøàðîâèé

223

Ìåòàïëàç³ÿ ñ ï î ë ó ÷ í î ¿ ò ê à í è í è ç óòâîðåííÿì õðÿùà ³ ê³ñòêè çóñòð³÷àºòüñÿ â ðóáöÿõ, â ñò³íö³ àîðòè (ïðè àòåðîñêëåðîç³), â ñòðîì³ ì’ÿç³â, â êàïñóë³ çàãîºíèõ îñåðåäê³â ïåðâèííîãî òóáåðêóëüîçó, à òàêîæ â ñòðîì³ ïóõëèí (ðàê ùèòîâèäíî¿ çàëîçè).  óñ³õ öèõ âèïàäêàõ ïåðåä óòâîðåííÿì õðÿùîâî¿ òà ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè â³äáóâàºòüñÿ ïðîë³ôåðàö³ÿ ìîëîäèõ êë³òèí ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ÿê³ ïîò³ì äèôåðåíö³þþòüñÿ â íàïðÿìêó õîíäðî- ³ îñòåîáëàñò³â. Ñâîºð³äíèì âèäîì ìåòàïëà糿 º 쳺ëî¿äíà ìåòàïëàç³ÿ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â, ñåëåç³íêè, ïîÿâà îñåðåäê³â ïîçàê³ñòêîâîìîçêîâîãî êðîâîòâîðåííÿ (äèâ. Ðåãåíåðàö³ÿ). Òåðì³í «äèñïëàç³ÿ», ÿê ñâîºð³äíèé àäàïòèâíèé ïðîöåñ, ÷àñòî âæèâàºòüñÿ â îíêîìîðôîëî㳿. Íèì ïîçíà÷àþòü çíà÷í³ ïîðóøåííÿ ïðîë³ôåðàö³¿ òà äèôåðåíö³þâàííÿ åï³òåë³þ ç ðîçâèòêîì êë³òèííî¿ àòèﳿ é ïîðóøåííÿì ã³ñòîàðõ³òåêòîí³êè. Ê ë ³ ò è í í à à ò è ï ³ ÿ ïðåäñòàâëåíà ð³çíîþ âåëè÷èíîþ ³ ôîðìîþ êë³òèí, çá³ëüøåííÿì ðîçì³ð³â ÿäåð òà ¿õ ã³ïåðõðî쳺þ, çá³ëüøåííÿì ê³ëüêîñò³ ô³ãóð ì³òîçó, ïîÿâîþ àòèïîâèõ ì³òîç³â (äèâ. Ïàòîëîã³ÿ êë³òèíè). Ï î ð ó ø å í í ÿ ã ³ ñ ò î à ð õ ³ ò å ê ò î í ³ ê è ïðè äèñïëà糿 ïðîÿâëÿºòüñÿ ÿê âòðàòà ïîëÿðíîñò³ åï³òåë³þ, à ³íîä³ ³ òèõ éîãî âëàñòèâîñòåé, ÿê³ õàðàêòåðí³ äëÿ äàíî¿ òêàíèíè àáî äàíîãî îðãàíà (âòðàòà ã³ñòî- àáî îðãàíîñïåöèô³÷íîñò³ åï³òåë³þ). Áàçàëüíà ìåìáðàíà ïðè öüîìó íå ïîðóøåíà. Òàêèì ÷èíîì, äèñïëàç³ÿ — ï î í ÿ ò ò ÿ í å ê ë ³ ò è í í å, à ò ê à í è í í å. Çàëåæíî â³ä ñòóïåíþ ïðîë³ôåðàö³¿ ³ ñòàíó êë³òèííî¿ òà òêàíèííî¿ àòèﳿ âèä³ëÿþòü òðè ñòà䳿 (ñòóïåíÿ) äèñïëà糿: I — ëåãêà (ìàëà), II — ïîì³ðíà (ñåðåäíÿ), III — òÿæêà (çíà÷íà). Íàé÷àñò³øå äèñïëàç³ÿ çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè çàïàëüíèõ ³ ðåãåíåðàòîðíèõ ïðîöåñàõ ³ â³äîáðàæຠïîðóøåííÿ ïðîë³ôåðàö³¿ ³ äèôåðåíö³þâàííÿ êë³òèí. ¯¿ ïî÷àòêîâ³ ñòà䳿 (I—II) íàâ³òü íå â³äð³çíÿþòüñÿ â³ä ïàòîëîã³÷íî¿ ðåãåíåðàö³¿, îñîáëèâî êîëè âðàõóâàòè, ùî äèñïëàç³ÿ ìîæå áóòè ³ â ìåòàïëàçîâàíîìó åï³òåë³þ. Ö³ ñòà䳿 äèñïëà糿 ÷àñòî çâîðîòí³. Çì³íè êë³òèí ³ òêàíèí, ÿê³ âèíèêàþòü ïðè òÿæê³é äèñïëà糿 (III) çíà÷íî ð³äøå ï³äëÿãàþòü çâîðîòíîìó ðîçâèòêîâ³ òà ðîçãëÿäàþòüñÿ ÿê ïåðåäðàêîâ³ (ïåðåäðàê). ²íîä³ ¿õ âàæêî â³äð³çíèòè â³ä êàðöèíîìè in situ («ðàê íà ì³ñö³»). Òàêå ÿâèùå ïðîñòåæåíå ïðè âèâ÷åíí³ ìàòåð³àëó ïîâòîðíèõ á³îïñ³é ïðè ðàêó øèéêè ìàòêè, øëóíêà òà ³íøèõ îðãàí³â. ÊÎÌÏÅÍÑÀÖ²ß Êîìïåíñàö³ÿ — ðåàêö³ÿ îðãàí³çìó (ñèñòåìè, îðãàíà, òêàíèíè, êë³òèíè), ïðîÿâîì ÿêî¿ º êîðåêö³ÿ ïîðóøåíèõ ôóíêö³é ïðè õâîðîá³. Êîìïåíñàòîðíèé ïðîöåñ ïåðåá³ãຠñòàä³éíî; â íüîìó ðîçð³ç224

íÿþòü òðè ôàçè: ñòàíîâëåííÿ, çàêð³ïëåííÿ ³ âèñíàæåííÿ. Ô à ç à ñ ò à í î â ë å í í ÿ êîìïåíñàö³¿ (À. ². Ñòðóêîâ, 1961), ÿêó íàçèâàþòü òàêîæ «àâàð³éíîþ» (Ô. Ç. Ìåºðñîí, 1973) õàðàêòåðèçóºòüñÿ âêëþ÷åííÿì âñ³õ ñòðóêòóðíèõ ðåçåðâ³â òà çì³íåííÿì îáì³íó îðãàíà (ñèñòåìè) ó â³äïîâ³äü íà ïàòîãåíèé âïëèâ. Ó ô à ç ³ ç à ê ð ³ ï ë å í í ÿ êîìïåíñàòîðí³ ìîæëèâîñò³ ðîçêðèâàþòüñÿ íàéïîâí³øå — â³äáóâàºòüñÿ ïåðåáóäîâà ñòðóêòóðè ³ îáì³íó îðãàíà (ñèñòåìè), ÿêà çàáåçïå÷óº ¿õ ôóíêö³þ â óìîâàõ ï³äâèùåíîãî íàâàíòàæåííÿ. Öÿ ôàçà ìîæå ïðîò³êàòè äîñèòü äîâãî (íàïð., êîìïåíñîâàíèé ïîðîê ñåðöÿ, êîìïåíñîâàíèé öèðîç ïå÷³íêè). Îäíàê â çàëåæíîñò³ â³ä áàãàòüîõ óìîâ (â³ê õâîðîãî, òðèâàë³ñòü, òÿæê³ñòü õâîðîáè, õàðàêòåð ë³êóâàííÿ ³ ò. ä.) ðîçâèâàºòüñÿ íåäîñòàòí³ñòü êîìïåíñàòîðíèõ ìîæëèâîñòåé, ÿêà õàðàêòåðèçóº ô à ç ó â è ñ í à æ å í í ÿ êîìïåíñàö³¿, àáî ä å ê î ì ï å í ñ à ö ³ ¿ (íàïð., äåêîìïåíñîâàíèé ïîðîê ñåðöÿ, äåêîìïåíñîâàíèé öèðîç ïå÷³íêè). Ñë³ä ïàì’ÿòàòè, ùî îïòèìàëüíå ðîçêðèòòÿ êîìïåíñàòîðíî¿ ðåàêö³¿ òà íîðìàë³çàö³ÿ ïîðóøåíèõ ôóíêö³é íå çàâæäè îçíà÷àþòü âèäóæóâàííÿ, à íåð³äêî ÿâëÿþòü ñîáîþ ëèøå ïåð³îä ïðèõîâàíîãî ïåðåá³ãó õâîðîáè, ùî ìîæå ðàïòîâî âèÿâèòèñÿ ïðè íåñïðèÿòëèâèõ äëÿ õâîðîãî óìîâàõ. Ðîçâèòîê ôàç êîìïåíñîâàíîãî ïðîöåñó (ñòàíîâëåííÿ, çàêð³ïëåííÿ ³ âèñíàæåííÿ äåêîìïåíñàö³¿) îáóìîâëþºòüñÿ ñêëàäíîþ ñèñòåìîþ ðåôëåêòîðíèõ àêò³â íåðâîâî¿ ñèñòåìè, à òàêîæ ãóìîðàëüíèõ âïëèâ³â. Ó çâ’ÿçêó ç öèì ïðè äåêîìïåíñàö³¿ äóæå âàæëèâî øóêàòè ¿¿ ïðè÷èíó íå ò³ëüêè â õâîðîìó îðãàí³, àëå é çà éîãî ìåæàìè, ñåðåä òèõ ìåõàí³çì³â, ÿê³ ðåãóëþþòü éîãî ä³ÿëüí³ñòü. Ìîðôîëîã³÷íî êîìïåíñàö³ÿ ïðîÿâëÿºòüñÿ ïåðåâàæíî ã³ïåðòðîô³ºþ. Ïðè öüîìó îðãàíè çá³ëüøóþòüñÿ â ðîçì³ð³, àëå çáåð³ãàþòü ñâîþ êîíô³ãóðàö³þ. Ïîðîæíèíà îðãàíó àáî ñòຠøèðîêîþ (åêñöåíòðè÷íà ã³ïåðòðîô³ÿ), àáî çìåíøóºòüñÿ (êîíöåíòðè÷íà ã³ïåðòðîô³ÿ).  êë³òèíàõ ã³ïåðòðîôîâàíîãî îðãàíó ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ñòðóêòóðíî-ôóíêö³éí³ çì³íè, ÿê³ ñâ³ä÷àòü ïðî ï³äâèùåííÿ ³íòåíñèâíîñò³ îáì³íó. Ïîñèëåíà ôóíêö³ÿ ã³ïåðòðîôîâàíîãî îðãàíó â³äáóâàºòüñÿ çà ðàõóíîê çá³ëüøåííÿ ê³ëüêîñò³ ñïåöèô³÷íèõ âíóòð³øíüîêë³òèííèõ éîãî óòâîðåíü; ïðè÷îìó â îäíèõ âèïàäêàõ öåé ïðîöåñ ðîçãîðòàºòüñÿ íà áàç³ ïåðåä³ñíóþ÷èõ êë³òèí ³ ïðèçâîäèòü äî çá³ëüøåííÿ ¿õ îᒺìó (ã³ïåðòðîô³ÿ), â ³íøèõ — ñóïðîâîäæóºòüñÿ óòâîðåííÿì íîâèõ êë³òèí (êë³òèííà ã³ïåðïëàç³ÿ). Ðîçð³çíÿþòü äâà âèäè êîìïåíñàòîðíî¿ ã³ïåðòðîô³¿: ðîáî÷ó (êîìïåíñàòîðíó) ³ â³êàðíó (çàì³ñíó). Ðîáî÷à (êîìïåíñàòîðíà) ã³ïåðòðîô³ÿ ðîçâèâàºòüñÿ ïðè ïîñèëåí³é ðîáîò³ îðãàíó, ïðè öüîìó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ çá³ëüøåííÿ îáñÿãó (÷èñëà) êë³òèí, ÿê³ âèçíà÷àþòü éîãî ñïåö³àë³çîâàíó ôóíêö³þ. Ðîáî÷à ã³ïåðòðîô³ÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ï³äâèùåíîìó íàâàíòàæåíí³ ³ â ô³ç³îëîã³÷íèõ óìîâàõ (íàïð., ã³ïåðòðîô³ÿ ñåðöÿ ³ ã³ïåðòðîô³ÿ 225

ñêåëåòíî¿ ìóñêóëàòóðè ó ñïîðòñìåí³â òà ëþäåé, çàéíÿòèõ ô³çè÷íîþ ïðàöåþ). Ïðè õâîðîáàõ ïîñèëåíà ðîáîòà îðãàíó íåîáõ³äíà ó âèïàäêàõ íàÿâíîñò³ â íüîìó äåôåêò³â, ÿê³ êîìïåíñóþòüñÿ ïîñèëåíîþ ðîáîòîþ ÷àñòèí îðãàíó, ùî çáåðåãëè ñâîþ ñòðóêòóðó ³ ôóíêö³þ. Ðîáî÷à ã³ïåðòðîô³ÿ âèíèêຠâ ñåðö³, øëóíêîâî-êèøêîâîìó òðàêò³, ñå÷îâèâ³äíèõ øëÿõàõ òà ³íøèõ îðãàíàõ. à ³ ï å ð ò ð î ô ³ ÿ ñ å ð ö ÿ ÿâëÿº ñîáîþ íàéá³ëüø ÿñêðàâèé ïðèêëàä êîìïåíñàòîðíî¿ ã³ïåðòðîô³¿ òà äîñÿãຠíàéâèùèõ ñòóïåí³â ïðè ïðèðîäæåíèõ ³ íàáóòèõ ïîðîêàõ ñåðöÿ, ÿê³ ñóïðîâîäæóþòüñÿ ñòåíîçîì àòð³îâåíòðèêóëÿðíèõ îòâîð³â ³ âèíîñíèõ ñóäèííèõ òðàêò³â øëóíî÷ê³â, ïðè àðòåð³àëüí³é ã³ïåðòîí³¿, çâóæåíí³ àîðòè, ñêëåðîç³ ñóäèí ëåãåí³â ³ ò.ä. óïåðòðîô³¿ ï³äëÿãຠïåðåâàæíî â³ää³ë ì³îêàðäà, ÿêèé âèêîíóº îñíîâíó ðîáîòó â êîíêðåòíèõ óìîâàõ ïîðóøåíîãî êðîâîîá³ãó (ë³âèé øëóíî÷îê ïðè ïîðîêàõ êëàïàíà àîðòè; ïðàâèé — ïðè ïîðîêó ì³òðàëüíîãî êëàïàíà ³ ò.ä.). Ìàñà ñåðöÿ ïðè öüîìó ìîæå â 3—4 ðàçè ïåðåâèùóâàòè íîðìàëüíó ìàñó ³ äîñÿãàòè 900—1000 ã. Çá³ëüøóþòüñÿ ³ ðîçì³ðè ñåðöÿ (ìàë. 91). óïåðòðîô³ÿ ì³îêàðäà âèíèêຠçà ðàõóíîê çá³ëüøåííÿ ìàñè ñàðêîïëàçìè ì³îêàðä³îöèò³â, ðîçì³ðó ¿õ ÿäåð, ê³ëüêîñò³, âåëè÷èíè ì³îô³áðèë ³ ì³òîõîíäð³é (äèâ. ìàë. 91), òîáòî â³äáóâàºòüñÿ ã³ïåðïëàç³ÿ âíóòð³øíüîêë³òèííèõ óëüòðàñòðóêòóð. Ïðè öüîìó îᒺì ì’ÿçîâèõ âîëîêîí çá³ëüøóºòüñÿ. Îäíî÷àñíî ç ã³ïåðòðîô³ºþ ì³îêàðäà â³äáóâàºòüñÿ ñï³âäðóæíÿ ã³ïåðïëàç³ÿ âîëîêíèñòèõ ñòðóêòóð ñòðîìè, ³íòðàìóðàëüíèõ ñóäèííèõ ã³ëîê òà íåðâîâîãî àïàðàòà ñåðöÿ. Îòæå,

à

á

Ìàë. 91. Ðîáî÷à ã³ïåðòðîô³ÿ ë³âîãî øëóíî÷êà ñåðöÿ:

à — çîâí³øí³é âèãëÿä; á — ã³ïåðïëàç³ÿ ì³òîõîíäð³é ïðè ã³ïåðòðîô³¿ ñåðöÿ. Åëåêòðîíîãðàìà. × 20 000

226

â îñíîâ³ ã³ïåðòðîô³¿ ì³îêàðäà ëåæàòü ïðîöåñè, ÿê³ ïåðåá³ãàþòü ñï³âäðóæíüî â ì’ÿçîâèõ âîëîêíàõ, ñòðîì³ ì³îêàðäà, éîãî ñóäèíí³é ñèñòåì³ òà ³íòðàìóðàëüíîìó íåðâîâîìó àïàðàò³. Êîæíèé ç íèõ ÿâëÿº ñîáîþ ñêëàäîâó ÷àñòèíó ïîíÿòòÿ «ã³ïåðòðîôîâàíå ñåðöå» ³ çàáåçïå÷óº ñâîþ ó÷àñòü â ðîçãîðòàíí³ òà ï³äòðèìö³ ïîñèëåíî¿ ðîáîòè ñåðöÿ íà ïðîòÿç³ òðèâàëîãî, ³íîä³ áàãàòîð³÷íîãî, ïåð³îäó. Ïðè êîìïåíñîâàí³é ã³ïåðòðîô³¿ ì³îêàðäà äîâæèíà ñåðöÿ çá³ëüøóºòüñÿ çà ðàõóíîê âèíîñíîãî òðàêòó (â³ä îñíîâè ï³âì³ñÿöåâèõ êëàïàí³â àîðòè äî íàéá³ëüø â³ääàëåíî¿ òî÷êè âåðõ³âêè ñåðöÿ); ïðèíîñíèé òðàêò (â³ä âåðõ³âêè ñåðöÿ äî ì³ñöÿ ïðèêð³ïëåííÿ çàäíüîãî â³òðèëà äâîõñòâîðêîâîãî êëàïàíà) íå çì³íþºòüñÿ. ³äáóâàºòüñÿ ðîçøèðåííÿ ïîðîæíèí ñåðöÿ, ÿêå âèçíà÷àþòü ÿê àêòèâíå êîìïåíñàòîðíå, àáî òîíîãåííå. Ðîçâèòêó êîìïåíñàòîðíî¿ ã³ïåðòðîô³¿ ñïðèÿþòü íå ò³ëüêè ìåõàí³÷í³ ôàêòîðè, ÿê³ ïåðåøêîäæàþòü òîêó êðîâ³, àëå ³ íåéðîãóìîðàëüí³ âïëèâè. Ïîâíîö³ííå çä³éñíåííÿ êîìïåíñàòîðíî¿ ã³ïåðòðîô³¿ ïîòðåáóº ïåâíîãî ð³âíÿ ³ííåðâàö³¿ ñåðöÿ ³ ãîðìîíàëüíîãî áàëàíñó.  öüîìó ãëèáîêèé á³îëîã³÷íèé ñåíñ êîìïåíñàòîðíî¿ ã³ïåðòðîô³¿ ñåðöÿ, ÿêà çàáåçïå÷óº íåîáõ³äíèé ôóíêö³îíàëüíèé ð³âåíü çàãàëüíîãî êðîâîîá³ãó ³ áëèçüêó äî íîðìàëüíî¿ ôóíêö³þ îðãàíó. Îäíàê öå áëàãîïîëó÷÷ÿ ò³ëüêè óÿâíå, ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ì³îêàðäà â ôàç³ êîìïåíñàö³¿ ìîæóòü çðîñòàòè, ÿêùî íå óñóíåíà ïðè÷èíà, ùî âèçâàëà ã³ïåðòðîô³þ.  ã³ïåðòðîôîâàíèõ ì³îêàðä³îöèòàõ âèíèêàþòü äèñòðîô³÷í³ çì³íè; â ñòðîì³ ì³îêàðäà — ñêëåðîòè÷í³ ïðîöåñè, ñêîðî÷óâàëüíà ä³ÿëüí³ñòü ì³îêàðäà ñëàáøຠ³ ç’ÿâëÿºòüñÿ ñåðöåâà äåêîìïåíñàö³ÿ, òîáòî ñòàí, ïðè ÿêîìó ì’ÿç ñåðöÿ íå ìîæå âèêîíóâàòè íàïðóæåíó ðîáîòó. Ïðè äåêîìïåíñàö³¿ ã³ïåðòðîôîâàíîãî ì³îêàðäà â³äáóâàºòüñÿ ïàñèâíå (ïîïåðå÷íå), àáî ì³îãåííå, ðîçøèðåííÿ ïîðîæíèí øëóíî÷ê³â ñåðöÿ. Äî ðîçâèòêó äåêîìïåíñàö³¿ ñåðöÿ ïðè ë³êâ³äàö³¿ ïðè÷èíè, ÿêà âèêëèêàëà ðîáî÷ó ã³ïåðòðîô³þ, ìîæëèâà îáîðîòí³ñòü ã³ïåðòðîô³÷íîãî ïðîöåñó; ì’ÿçîâ³ êë³òèíè ñåðöÿ çíîâó íàáóâàþòü çâè÷àéíèõ ðîçì³ð³â. Öèì â çíà÷í³é ì³ð³ ìîæíà ïîÿñíèòè á³ëüø ñïðèÿòëèâ³ íàñë³äêè ðàíí³õ îïåðàòèâíèõ âòðó÷àíü íà ñåðö³ ïðè çàõâîðþâàííÿõ, ÿê³ ñóïðîâîäæóþòüñÿ éîãî ã³ïåðòðîô³ºþ. Àëå ç öüîãî âèò³êຠ³ çàãàëüíå ïîëîæåííÿ ïðî òå, ùî êîëèâàííÿ ê³ëüêîñò³ âíóòð³øíüîêë³òèííèõ ñòðóêòóð, ÿê³ âèíèêàþòü âíàñë³äîê áåçïåðåðâíî¿ çì³íè ã³ïåðïëàñòè÷íèõ ³ àòðîô³÷íèõ ïðîöåñ³â, âèçíà÷àºòüñÿ ³ ðåãóëþºòüñÿ ñ ò ó ï å í å ì ô ó í ê ö ³ î í à ë ü í î ¿ à ê ò è â í î ñ ò ³, ÿêà âèìàãàºòüñÿ â³ä îðãàíó íà äàíèé ìîìåíò. à ³ ï å ð ò ð î ô ³ ÿ ñ ò ³ í ê è ø ë ó í ê ó àáî êèøêè âèíèêຠâèùå ä³ëÿíêè çâóæåííÿ ¿õ ïðîñâ³òó. Ãëàäêîì’ÿçîâèé øàð ¿õ ñò³íêè ã³ïåðòðîôóºòüñÿ, ôóíêö³îíàëüíà çäàòí³ñòü çáåð³ãàºòüñÿ. Ïðîñâ³ò ïîðîæíèíè âèùå çâóæåííÿ ðîçøèðåíèé. ×åðåç äåÿêèé ÷àñ ôàçà êîì227

ïåíñàö³¿ çì³íþºòüñÿ äåêîìïåíñàö³ºþ âíàñë³äîê íåñïðîìîæíîñò³ ã³ïåðòðîôîâàíîãî ì’ÿçîâîãî øàðó. à ³ ï å ð ò ð î ô ³ ÿ ñ ò ³ í ê è ñ å ÷ î â î ã î ì ³ õ ó ð à çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè ã³ïåðïëà糿 (àäåíîì³) ïðîñòàòè, ÿêà çâóæóº ñå÷îïðîâ³äíèé êàíàë (ìàë. 92), ³íøèõ óñêëàäíåííÿõ ñïîðîæíåííÿ ì³õóðà. Ñò³íêà ñå÷îâîãî ì³õóðà ïîòîâùóºòüñÿ, çáîêó ñëèçîâî¿ îáîëîíêè âèäíî ì’ÿçîâ³ òðàáåêóëè (òðàáåêóëÿðíà ã³ïåðòðîô³ÿ). Ôóíêö³îíàëüíà íåäîñòàòí³ñòü ã³ïåðòðîôîâàíèõ ì’ÿç³â ïðèçâîäèòü äî äåêîìïåíñàö³¿, ðîçøèðåííÿ ïîðîæíèíè ì³õóðà. ³êàðíà (çàì³ñíà) ã³ïåðòðîô³ÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè çàãèáåë³ îäíîãî ç ïàðíèõ îðãàí³â (ëåãåí³, íèðêè) â çâ’ÿçêó ç õâîðîáîþ àáî ï³ñëÿ îïåðàòèâíîãî âòðó÷àííÿ. Êîìïåíñàö³ÿ ïîðóøåíî¿ ôóíêö³¿ çàáåçïå÷óºòüñÿ ïîñèëåíîþ ðîáîòîþ çáåðåæåíîãî îðãàíó, ÿêèé ï³äëÿãຠã³ïåðòðîô³¿. Çà ïàòîãåíåòè÷íîþ ñóòòþ ³ çíà÷åííÿì äëÿ îðãàí³çìó â³êàðíà ã³ïåðòðîô³ÿ áëèçüêà äî ðåãåíåðàö³éíî¿ ã³ïåðòðîô³¿.  ¿¿ âèíèêíåíí³ çíà÷íó ðîëü â³ä³ãðຠêîìïëåêñ ðåôëåêòîðíèõ ³ ãóìîðàëüíèõ âïëèâ³â, ÿê ³ ïðè êîìïåíñàòîðí³é ã³ïåðòðîô³¿. Ìàë. 92. óïåðòðîô³ÿ ñò³íêè ñå÷îâîãî ì³õóðà

ÑÊËÅÐÎÇ Ñêëåðîçîì (â³ä ãðåö. sclerosis — çàòâåðä³ííÿ) íàçèâàþòü ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ, ÿêèé ïðèçâîäèòü äî äèôóçíîãî àáî îñåðåäêîâîãî çàòâåðä³ííÿ âíóòð³øí³õ îðãàí³â, ñóäèí, ñïîëó÷íîòêàíèííèõ ñòðóêòóð â çâ’ÿçêó ç íàäì³ðíèì ðîçâèòêîì çð³ëî¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè. Ïðè ñêëåðîç³ ô³áðîçíà ñïîëó÷íà òêàíèíà çàì³ùóº ïàðåíõ³ìàòîçí³ åëåìåíòè âíóòð³øí³õ îðãàí³â àáî ñïåö³àë³çîâàí³ ñòðóêòóðè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ùî âåäå äî çíèæåííÿ, à ³íîä³ — äî âòðàòè ôóíêö³¿ îðãàíó àáî òêàíèíè. Ïîì³ðíî âèðàæåíèé ñêëåðîç áåç óù³ëüíåííÿ òêàíèíè íàçèâàþòü òàêîæ ô³áðîçîì, õî÷à ÷³òêîãî ðîçìåæóâàííÿ öèõ ïîíÿòü íå ³ñíóº. Ïðè âèðàæåíîìó ñêëåðîç³ ç äåôîðìàö³ºþ ³ ïåðåáóäîâîþ îðãàíó âèêîðèñòîâóþòü òåðì³í «öèðîç» (öèðîç ïå÷³íêè, ëåãåíü). Ëîêàëüíèé îñåðåäîê ñêëåðîçó, ÿêèé çàì³ùóº ðàíåâèé äåôåêò àáî ôîêóñ 228

íåêðîçó, íàçèâàþòü ðóáöåì. Íå âñÿêå çàòâåðä³ííÿ òêàíèíè ââàæàºòüñÿ ñêëåðîçîì. Íàïðèêëàä, êàëüöèíîç (ïåòðèô³êàö³ÿ) ³ ã³àë³íîç òêàíèíè íå ìàþòü â³äíîøåííÿ äî ñêëåðîçó, õî÷à äåÿê³ äîñë³äíèêè âðàõîâóþòü, ùî ã³àë³íîç çàéìຠ«ïðîì³æíå» ñòàíîâèùå ì³æ äèñòðîô³ºþ (äèâ. Ñòðîìàëüíî-ñóäèíí³ äèñïðîòå¿íîçè) ³ ñêëåðîçîì. Êëàñèô³êàö³ÿ ñêëåðîçó âðàõîâóº åò³îëîã³þ ³ ïàòîãåíåç, ìîðôîãåíåç ³ ìîæëèâ³ñòü îáîðîòíîñò³ ñêëåðîòè÷íèõ çì³í. Êåðóþ÷èñü å ò ³ î ë î ã ³ º þ ³ ï à ò î ã å í å ç î ì, ñêëåðîòè÷í³ ïðîöåñè ðîçïîä³ëÿþòü íà: 1) ñêëåðîç ÿê íàñë³äîê õðîí³÷íîãî ïðîäóêòèâíîãî çàïàëåííÿ ³íôåêö³éíîãî, ³íôåêö³éíî-àëåðã³÷íîãî àáî ³ìóíîëîã³÷íîãî ãåíåçó, à òàêîæ âèêëèêàíîãî ñòîðîíí³ìè ò³ëàìè (ïíåâìîêîí³îçè, ³íêàïñóëÿö³ÿ); 2) ñêëåðîç ÿê íàñë³äîê ñèñòåìíî¿ (ðåâìàòè÷í³ õâîðîáè, ñèñòåìí³ óðîäæåí³ äèñïëà糿) àáî ëîêàëüíî¿ (êîíòðàêòóðà Äþïþ¿òðåíà, êåëî¿ä) äåçîðãàí³çàö³¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè (äèâ. Ñòðîìàëüíî-ñóäèíí³ äèñïðîòå¿íîçè); 3) çàì³ñíèé ñêëåðîç ÿê ðåçóëüòàò íåêðîçó ³ àòðîô³¿ òêàíèíè âíàñë³äîê ïîðóøåíü êðîâîîá³ãó ³ îáì³íó, âïëèâó ô³çè÷íèõ ³ õ³ì³÷íèõ ôàêòîð³â; 4) ôîðìóâàííÿ ðóáö³â âíàñë³äîê çàãîþâàííÿ ðàíåâèõ ³ âèðàçêîâèõ äåôåêò³â (äèâ. Ðåãåíåðàö³ÿ); 5) îðãàí³çàö³ÿ òðîìá³â, ãåìàòîì, ô³áðèíîçíèõ íàøàðóâàíü; óòâîðåííÿ ñïàéîê, îáë³òåðàö³ÿ ñåðîçíèõ ïîðîæíèí. Âðàõîâóþ÷è îñîáëèâîñò³ ì î ð ô î ã å í å ç ó ñ ê ë å ð î ç ó, âèä³ëÿþòü òðè îñíîâí³ ìåõàí³çìè éîãî ðîçâèòêó: 1) íîâîóòâîðåííÿ ìîëîäî¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè çà ðàõóíîê ïðîë³ôåðàö³¿ ô³áðîáëàñò³â, ïîñèëåíèé ñèíòåç íèìè êîëàãåíó, ô³áðèëîãåíåç ³ óòâîðåííÿ ô³áðîçíî-ðóáöåâî¿ òêàíèíè. Òàêèì º ìåõàí³çì çàãîþâàííÿ ðàí, ñêëåðîçó ïðè ïðîäóêòèâíîìó çàïàëåíí³, îðãàí³çàö³¿ íåêðîòè÷íèõ îñåðåäê³â; 2) ïîñèëåíèé ñèíòåç êîëàãåíó ô³áðîáëàñòàìè ³ ô³áðèëîãåíåç áåç âèðàæåíî¿ ã³ïåðïëà糿 êë³òèí, çì³íà ñï³ââ³äíîøåííÿ êë³òèí ³ âîëîêíèñòèõ ñòðóêòóð íà êîðèñòü îñòàíí³õ, ïåðåòâîðåííÿ ïóõêî¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè â ô³áðîçíó, à òàêîæ çá³ëüøåííÿ ìàñè ³ çì³íà ñòðóêòóðè ñïåö³àë³çîâàíèõ âèä³â ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè. Ïîä³áíèé ìåõàí³çì âèçíà÷ຠñêëåðîç ïðè äåçîðãàí³çàö³¿ òà äèñïëà糿 ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè; â³í õàðàêòåðíèé äëÿ çàñò³éíîãî ñêëåðîçó îðãàí³â (ìóñêàòíèé ô³áðîç (öèðîç) ïå÷³íêè, áóðà ³íäóðàö³ÿ ëåãåí³â); 3) ñêëåðîç ïðè êîëàïñ³¿ ñòðîìè âíàñë³äîê íåêðîçó àáî àòðîô³¿ ïàðåíõ³ìè âíóòð³øí³õ îðãàí³â (íàïð., ïîñòíåêðîòè÷íèé öèðîç ïå÷³íêè). Ç òî÷êè çîðó î á î ð î ò í î ñ ò ³ ñêëåðîòè÷í³ ïðîöåñè ïîä³ëÿþòü íà: 1) ëàá³ëüí³, àáî îáîðîòí³ (ï³ñëÿ çàê³í÷åííÿ âïëèâó ïàòîãåííîãî ôàêòîðó); 2) ñòàá³ëüí³, àáî ÷àñòêîâî îáîðîòí³ (íà ïðîòÿç³ ñïîâ³ëüíåíîãî ÷àñó ñàìîñò³éíî àáî ï³ä âïëèâîì ë³êóâàííÿ); 3) ïðîãðåñóþ÷³, àáî íåîáîðîòí³. 229

Ðåãóëÿö³ÿ ðîñòó ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ïðè ñêëåðîç³ çä³éñíþºòüñÿ ÿê öåíòðàëüíèìè (íåéðîåíäîêðèííèìè), òàê ³ ì³ñöåâèìè (ðåãóëÿòîðí³ ñèñòåìè) ìåõàí³çìàìè. ̳ñöåâ³ ðåãóëÿòîðí³ ñèñòåìè ïðàöþþòü íà îñíîâ³ âçàºìî䳿 êë³òèí ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè (ô³áðîáëàñò³â, ë³ìôîöèò³â, ìàêðîôàã³â, ëàáðîöèò³â) ì³æ ñîáîþ, ç êîëàãåíîì, ç ïðîòåîãë³êàíàìè òà åï³òåë³àëüíèìè êë³òèíàìè (Â. Â. Ѻðîâ, Î. Á. Øåõòåð, 1981). Ö³ âçàºìî䳿 çä³éñíþþòüñÿ çà äîïîìîãîþ ì³æêë³òèííèõ êîíòàêò³â, ìåä³àòîð³â (ë³ìôîê³íè, ìîíîê³íè, ô³áðîê³íè, «òâåðä³» ìåä³àòîðè), à òàêîæ ïðîäóêò³â ðîçïàäó êë³òèí ³ ì³æêë³òèííî¿ ðå÷îâèíè. Ðåãóëÿö³ÿ ì³æêë³òèííèõ âçàºìîä³é 䳺 çà ïðèíöèïîì çâîðîòíîãî çâ’ÿçêó (ñõåìà 15). Ñ õ å ì à 15. Ðåãóëÿö³ÿ ðîñòó ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè (çà Î. Á. Øåõòåðîì) Ïàòîãåííèé ôàêòîð Ïîøêîäæåííÿ, çàïàëåííÿ Êîëàãåíîâ³ âîëîêíà Äåñòðóêö³ÿ, ë³çèñ, ôàãîöèòîç

Ñåêðåö³ÿ ³ ô³áðèëîãåíåç êîëàãåíó

²íã³á³ö³ÿ ñèíòåçó, êîëàãåíîë³çèñ, ðóéíóâàííÿ êë³òèí

Ìàêðîôàã ²íäóêö³ÿ ñèíòåçó êîëàãåíà

Ðåãóëÿö³ÿ êîëàãåíîë³çèñó

Ô³áðîáëàñò Ðåãóëÿö³ÿ ñèíòåçó

Ðåãóëÿö³ÿ ñèíòåçó Ô³áðîöèò

Ô³áðîêëàñò Ðóéíóâàííÿ

²íâîëþö³ÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè

230

ÏÓÕËÈÍÈ ÇÀÃÀËÜͲ ²ÄÎÌÎÑÒ² Ïóõëèíà, íîâîóòâîðåííÿ, áëàñòîìà (â³ä ãðåö. blasto — ðîñòîê, ïàðîñòîê) — ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ, ÿêèé õàðàêòåðèçóºòüñÿ íåñòðèìíèì (áóðõëèâèì) ðîçìíîæåííÿì êë³òèí; ïðè öüîìó ïîðóøåííÿ ðîñòó ³ äèôåðåíö³þâàííÿ êë³òèí îáóìîâëåí³ çì³íàìè ¿õ ãåíåòè÷íîãî àïàðàòó. Àâòîíîìíèé, àáî áåçêîíòðîëüíèé, ð³ñò — ïåðøà îñíîâíà âëàñòèâ³ñòü ïóõëèíè. Êë³òèíè ïóõëèí íàáóâàþòü îñîáëèâèõ âëàñòèâîñòåé, ÿê³ â³äð³çíÿþòü ¿õ â³ä íîðìàëüíèõ êë³òèí. Àòèï³çì êë³òèí, ÿêèé ñòîñóºòüñÿ ¿õ ñòðóêòóðè, îáì³íó, ôóíêö³¿, àíòèãåííî¿ ñòðóêòóðè, ðîçìíîæåííÿ ³ äèôåðåíö³þâàííÿ — äðóãà îñíîâíà âëàñòèâ³ñòü ïóõëèíè. Íàáóâàííÿ ïóõëèííîþ êë³òèíîþ íîâèõ íå âëàñòèâèõ íîðìàëüí³é êë³òèí³ âëàñòèâîñòåé îäåðæàëî íàçâó àíàïëà糿 (â³ä ãðåö. ana — îáåðíåíî ³ plasis — óòâîðåííÿ), àáî êàòàïëà糿 (â³ä ãðåö. kata — âíèç ³ plasis — óòâîðåííÿ). Òåðì³íè «àíàïëàç³ÿ» ³ «êàòàïëàç³ÿ» íåð³âíîçíà÷í³. ϳä àíàïëà糺þ ðîçóì³þòü äåäèôåðåíö³þâàííÿ êë³òèí, íàáóòòÿ íèìè åìáð³îíàëüíèõ âëàñòèâîñòåé; â îñòàíí³ ðîêè öå ïîíÿòòÿ ï³äëÿãຠêðèòèö³, òîìó ùî âñòàíîâëåíà äîñèòü âèñîêà óëüòðàñòðóêòóðíà îðãàí³çàö³ÿ ïóõëèííèõ êë³òèí ³ çäàòí³ñòü ¿õ äî ñïåöèô³÷íîãî äèôåðåíö³þâàííÿ. Òåðì³í «êàòàïëàç³ÿ» â³äîáðàæຠíàáóòòÿ ïóõëèííîþ êë³òèíîþ ëèøå îñîáëèâèõ âëàñòèâîñòåé; â³í á³ëüø ïðèéíÿòèé ó ñó÷àñí³é ë³òåðàòóð³.

Ïóõëèíà ìîæå âèíèêàòè â áóäü-ÿê³é òêàíèí³ àáî îðãàí³; ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ÿê ó ëþäåé, òàê ³ ó áàãàòüîõ òâàðèí ³ ðîñëèí. Äàí³ å ï ³ ä å ì ³ î ë î ã ³ ¿ îíêîëîã³÷íèõ çàõâîðþâàíü ñâ³ä÷àòü ïðî ð³çíó ÷àñòîòó ¿õ âèíèêíåííÿ ³ ñìåðòí³ñòü â³ä çëîÿê³ñíèõ ïóõëèí â ð³çíèõ ðåã³îíàõ ³ êðà¿íàõ ñâ³òó. Ïîêàçàíà çàëåæí³ñòü âèíèêíåííÿ ïóõëèí â³ä ïðèðîäíèõ, á³îëîã³÷íèõ ôàêòîð³â, óìîâ ñîö³àëüíîãî ñåðåäîâèùà, óêëàäó æèòòÿ, ïîáóòîâèõ çâè÷îê ïåâíèõ ãðóï íàñåëåííÿ. Çà äàíèìè ÂÎÎÇ, äî 90% âèíèêíåííÿ ïóõëèí ïîâ’ÿçàíî ç âïëèâîì çîâí³øí³õ ôàêòîð³â. Çã³äíî ç ñ ò à ò è ñ ò è ê î þ, ê³ëüê³ñòü õâîðèõ íà ðàê ³ ïîìåðëèõ â³ä íüîãî ðîñòå â óñ³õ êðà¿íàõ ñâ³òó. Öåé ôàêò ïîÿñíþþòü ÿê ïîã³ðøåííÿì åêîëî㳿 ëþäèíè, òàê ³ ïîë³ïøåííÿì ä³àãíîñòèêè îíêîëîã³÷íèõ çàõâîðþâàíü, íàëàãîäæåíîþ ñèñòåìîþ ðåºñòðàö³¿ õâîðèõ íà çëîÿê³ñí³ íîâîóòâîðåííÿ, â³äíîñíèì çá³ëüøåííÿì â ñêëàä³ íàñåëåííÿ ëþäåé ïîõèëîãî ³ ñòàðå÷îãî â³êó. Êîæíîãî ðîêó ê³ëüê³ñòü íîâèõ âèïàäê³â ðàêó, ÿê³ ðåºñòðóþòüñÿ â ñâ³ò³, ñêëàäຠá³ëÿ 5,9 ìëí. ÷îëîâ³ê. ²íòåíñèâíèé ïîêàæ÷èê ñìåðòíîñò³ â³ä çëîÿê³ñíèõ íîâîóòâîðåíü â ðîçâèíóòèõ êðà¿íàõ — 182 íà 100 000 íàñåëåííÿ; â íåðîçâèíóòèõ — 65 íà 100 000. ʳëüê³ñòü ñìåðòåé â ñâ³ò³ â³ä ðàêó øëóíêà ùîð³÷íî ñêëàäຠ575000, â³ä ðàêó ëåãåíü — 600 000; â³ä ðàêó ìîëî÷íî¿ çàëîçè — 250 000. гâí³ çàõâîðþâàíîñò³ ³ ñìåðòíîñò³ â³ä ïóõëèí â ñâ³ò³ ð³çíîìàí³òí³. Íàéá³ëüø âèñîêà

231

îíêîëîã³÷íà çàõâîðþâàí³ñòü — â³ä 242,3 äî 361,1 íà 100 000 íàñåëåííÿ — çàðåºñòðîâàíà â ðÿä³ ðàéîí³â ²òà볿, Ôðàíö³¿, Äàí³¿, ÑØÀ, Áðàçè볿.  ªâðîï³ çà çàõâîðþâàí³ñòþ ³ ñìåðòí³ñòþ ë³äèðóþòü ðàê ëåãåíü ³ øëóíêà.  ÑØÀ â ñòðóêòóð³ çàõâîðþâàíîñò³ ó ÷îëîâ³ê³â ïåðø³ ì³ñöÿ çàéìàþòü ðàê ëåãåíü, ïðîñòàòè, òîâñòî¿ òà ïðÿìî¿ êèøîê; ó æ³íîê — ðàê ìîëî÷íî¿ çàëîçè, ðàê òîâñòî¿ ³ ïðÿìî¿ êèøîê, ïóõëèíè ìàòêè.  êðà¿íàõ À糿 ³ Àôðèêè á³ëüøà ÷àñòèíà ïóõëèí íàëåæèòü çëîÿê³ñí³é ë³ìôîì³, ïå÷³íêîâî-êë³òèííîìó ³ íàçîôàðèíãåàëüíîìó ðàêó.  áóâøîìó ÑÐÑÐ àáñîëþòíà ê³ëüê³ñòü õâîðèõ íà çëîÿê³ñí³ ïóõëèíè â 1986 ð. ñêëàäàëà 641 100 (191,0 íà 100 000). ²ç 544 200 çàõâîðþâàíü — 18% ðàê øëóíêà, 14,3% — ðàê ëåãåíü, 11,3% — ðàê øê³ðè, 7,4% — ðàê ìîëî÷íî¿ çàëîçè. ²ç 371 200 ïîìåðëèõ — 23,7% õâîð³ íà ðàê øëóíêà, 18,5% — ðàê ëåãåíü, 5,4% — ðàê ìîëî÷íî¿ çàëîçè.

 î í ê î ë î ã ³ ¿ (â³ä ãðåö. onkos — ïóõëèíà) ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ âèð³øóº ÿê òåîðåòè÷í³, òàê ³ ïðàêòè÷í³ (ä³àãíîñòè÷í³) çàäà÷³. Âîíà îïèñóº ñòðóêòóðó ïóõëèí, âèâ÷ຠïðè÷èíè ¿õ âèíèêíåííÿ, ã³ñòîãåíåç ³ ìîðôîãåíåç, âèçíà÷ຠñèñòåìàòèêó (êëàñèô³êàö³þ) ïóõëèí, çàéìàºòüñÿ ïðèæèòòºâîþ ³ ïîñìåðòíîþ ä³àãíîñòèêîþ, âñòàíîâëåííÿì ñòóïåíÿ çëîÿê³ñíîñò³. Äëÿ ö³º¿ ìåòè âèêîðèñòîâóþòüñÿ âñ³ ñó÷àñí³ ìåòîäè ã³ñòîëî㳿 ³ öèòîëî㳿 (ìàë. 93).

Ìàë. 93. Àòèïîâ³ êë³òèíè, ïóíêòàò ðàêîâî¿ ïóõëèíè

ÁÓÄÎÂÀ ÏÓÕËÈÍÈ, ÎÑÎÁËÈÂÎÑÒ² ÏÓÕËÈÍÍί Ê˲ÒÈÍÈ Ç î â í ³ ø í ³ é â è ã ë ÿ ä ïóõëèíè ð³çíîìàí³òíèé. Âîíà ìîæå ìàòè ôîðìó âóçëà, øàïêè ãðèáà àáî íàãàäóâàòè öâ³òíó êàïóñòó. Ïîâåðõíÿ ¿¿ áóâຠãëàäêîþ, êîñòðóáàòîþ àáî ñîñî÷êîâîþ. Ïóõëèíà ìîæå áóòè ðîçòàøîâàíîþ â òîâù³ îðãàíó àáî íà éîãî ïîâåðõí³.  îäíèõ âèïàäêàõ âîíà äèôóçíî ïðîíèçóº îðãàí (ìàë. 94), ³ òîä³ ìåæ³ ¿¿ íå âèçíà÷àþòüñÿ; â ³íøèõ — çíàõîäèòüñÿ íà ïîâåðõí³ îðãàíà (ñëèçîâî¿ îáîëîíêè) ó âèãëÿä³ ïîë³ïà (ìàë. 95). 232

Ìàë. 94. Äèôóçíèé ð³ñò çëîÿê³ñíî¿ ïóõëèíè (ðàêó) â ñò³íêàõ øëóíêà Ìàë. 95. Ïóõëèíà íà í³æö³ ó âèãëÿä³ ïîë³ïà

 êîìïàêòíèõ îðãàíàõ ïóõëèíà ìîæå âèñòóïàòè íàä ïîâåðõíåþ, ïðîðîñòàòè òà ðóéíóâàòè êàïñóëó, ðî璿äàòè ñóäèíè, âíàñë³äîê ÷îãî âèíèêຠâíóòð³øíÿ êðîâîòå÷à. Âîíà ÷àñòî ï³äëÿãຠíåêðîçó ³ ïîêðèâàºòüñÿ âèðàçêàìè (ðàêîâà âèðàçêà). Íà ðîçòèí³ ïóõëèíà ìຠâèãëÿä îäíîð³äíî¿, çâè÷àéíî ñ³ðî-á³ëî¿ àáî ñ³ðî-ðîæåâî¿ òêàíèíè, ñõîæî¿ íà ðèá’ÿ÷å ì’ÿñî. ²íîä³ òêàíèíà ïóõëèíè ï³ñòðÿâà ó çâ’ÿçêó ç íàÿâí³ñòþ â í³é êðîâîâèëèâ³â àáî îñåðåäê³â íåêðîçó; ³íîä³ ïóõëèíà ìîæå ìàòè âîëîêíèñòó áóäîâó. Ó äåÿêèõ îðãàíàõ (íàïðèêëàä, ÿº÷íèêàõ) ïóõëèíà ìຠê³ñòîçíó áóäîâó. Ð î ç ì ³ ð è ïóõëèíè áóâàþòü ð³çíèìè, ùî çàëåæèòü â³ä øâèäêîñò³ é òðèâàëîñò³ ¿¿ ðîñòó, ïîõîäæåííÿ ³ ðîçòàøóâàííÿ; ê î í ñ è ñ ò å í ö ³ ÿ çàëåæèòü â³ä ïåðåâàãè â ïóõëèí³ ïàðåíõ³ìè ÷è ñòðîìè; â ïåðøîìó âèïàäêó âîíà ì’ÿêà; â äðóãîìó — ù³ëüíà.  ò î ð è í í ³ ç ì ³ í è â ïóõëèí³ ïðîÿâëÿþòüñÿ ó âèãëÿä³ íåêðîçó ³ êðîâîâèëèâ³â, çàïàëåííÿ, îñëèçíåííÿ ³ â³äêëàäàííÿ âàïíà (ïåòðèô³êàö³ÿ). Òàê³ çì³íè ³íîä³ â³äáóâàþòüñÿ â çâ’ÿçêó ç çàñòîñóâàííÿì ïðîìåíåâî¿ òåðàﳿ òà õ³ì³îòåðàﳿ. Ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í à á ó ä î â à ïóõëèíè â³äð³çíÿºòüñÿ çíà÷íîþ ð³çíîìàí³òí³ñòþ. Îäíàê âñ³ ïóõëèíè ìàþòü äåÿê³ çàãàëüí³ ðèñè áóäîâè: ïóõëèíà ñêëàäàºòüñÿ ç ïàðåíõ³ìè ³ ñòðîìè, ñï³ââ³äíîøåííÿ ÿêèõ ìîæóòü áóòè ð³çíèìè. Ï à ð å í õ ³ ì ó ïóõëèíè óòâîðþþòü êë³òèíè, ÿê³ õàðàêòåðèçóþòü äàíèé âèä ïóõëèíè, íèìè æ âèçíà÷àºòüñÿ ³ ìîðôîëîã³÷íà ¿¿ ñïåöèô³êà. Ñ ò ð î ì à ïóõëèíè óòâîðåíà ÿê ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ îðãàíà, â ÿêîìó âîíà ðîçâèíóëàñü, òàê ³ êë³òèíàìè ñàìî¿ ïóõëèíè. ̳æ ïàðåíõ³ìîþ ³ ñòðîìîþ ïóõëèíè ³ñíóþòü ñêëàäí³ çâ’ÿçêè, ïðè÷îìó îñîáëèâîñò³ ïàðåíõ³ìè ïóõëèíè áàãàòî â ÷îìó âèçíà÷à233

þòü õàðàêòåð ¿¿ ñòðîìè. Ïóõëèíí³ êë³òèíè â ì³ðó ðîñòó ³íäóêóþòü ïðîë³ôåðàö³þ ô³áðîáëàñò³â, ñèíòåç íèìè êîìïîíåíò³â ñòðîìè. Òàêà çäàòí³ñòü ïóõëèííèõ êë³òèí çíà÷íîþ ì³ðîþ âèçíà÷àºòüñÿ ¿õ ãåíåòè÷íèìè âëàñòèâîñòÿìè; âîíà ïî-ð³çíîìó âèðàæåíà â ïóõëèíàõ ð³çíî¿ ã³ñòîëîã³÷íî¿ áóäîâè, ùî ïîÿñíþº íåîäíàêîâó ê³ëüê³ñòü âîëîêíèñòèõ ñòðóêòóð â ñòðîì³ ð³çíèõ ïóõëèí. Êë³òèíè ïàðåíõ³ìè ïóõëèíè íå ò³ëüêè ³íäóêóþòü àêòèâí³ñòü ô³áðîáëàñò³â, àëå é ñàì³ ìîæóòü âèðîáëÿòè ì³æêë³òèííó ðå÷îâèíó ñòðîìè, àáî åêñòðàöåëþëÿðíèé ìàòðèêñ (íàïðèêëàä, êîëàãåí IV òèïó áàçàëüíèõ ìåìáðàí). Ïóõëèíí³ êë³òèíè, êð³ì òîãî, ïðîäóêóþòü ñïåöèô³÷íó ðå÷îâèíó á³ëêîâî¿ ïðèðîäè — àíã³îãåí³í, ï³ä âïëèâîì ÿêîãî â³äáóâàºòüñÿ ôîðìóâàííÿ êàï³ëÿð³â ó ñòðîì³ ïóõëèíè. Á³ëüø³ñòü ïóõëèí çà ñâîºþ áóäîâîþ ñõîæ³ íà îðãàí, òîáòî ìàþòü ïàðåíõ³ìó ³ âèðàæåíó â òîìó ÷è ³íøîìó ñòóïåí³ ñòðîìó. Òàê³ ïóõëèíè íàçèâàþòü îðãàíî¿äíèìè.  äåÿêèõ, îñîáëèâî íåäèôåðåíö³éîâàíèõ, ïóõëèíàõ ïåðåâàæຠïàðåíõ³ìà; ñòðîìà ìàëî ðîçâèíåíà ³ ñêëàäàºòüñÿ ëèøå ç òîíêîñò³ííèõ ñóäèí ³ êàï³ëÿð³â. Òàê³ ïóõëèíè íàçèâàþòü ã³ñò³î¿äíèìè. Âîíè øâèäêî ðîñòóòü ³ ðàíî ï³äëÿãàþòü íåêðîçó.  ðÿä³ âèïàäê³â â ïóõëèí³ ïåðåâàæຠñòðîìà; êë³òèí ïóõëèíè â í³é ìàëî; òàê³ ïóõëèíè íàçèâàþòü ô³áðîçíèì ðàêîì, àáî ñê³ðîì. Ïóõëèíè, áóäîâà ÿêèõ â³äïîâ³äຠáóäîâ³ îðãàíà (òêàíèíè), â ÿê³é âîíè âèíèêàþòü, íàçèâàþòü ãîìîëîã³÷íèìè. Êîëè êë³òèííà áóäîâà ïóõëèí â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä áóäîâè îðãàíà (òêàíèíè), â ÿêîìó âîíè ç’ÿâëÿþòüñÿ, — öå ãåòåðîëîã³÷í³ ïóõëèíè. Ãîìîëîã³÷í³ ïóõëèíè — çð³ë³, äèôåðåíö³éîâàí³; ãåòåðîëîã³÷í³ — íåçð³ë³, ìàëî- àáî íåäèôåðåíö³éîâàí³. Ïóõëèíè, ùî âèíèêàþòü âíàñë³äîê ãåòåðîòîï³é, òîáòî åìáð³îíàëüíèõ çì³ùåíü, íàçèâàþòü ãåòåðîòîï³÷íèìè (íàïðèêëàä, ïóõëèíà ç ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè â ñò³íö³ ìàòêè àáî ëåãåí³). Ì î ð ô î ë î ã ³ ÷ í è é à ò è ï ³ ç ì ïóõëèíè áóâຠòêàíèííèì àáî êë³òèííèì. Òêàíèííèé àòèï³çì õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïîðóøåííÿì òêàíèííèõ âçàºìîâ³äíîñèí, âëàñòèâèõ äàíîìó îðãàíó. Ìîâà éäå ïðè öüîìó ïðî ïîðóøåííÿ ôîðìè ³ ðîçì³ð³â åï³òåë³àëüíèõ ñòðóêòóð, âçàºìîâ³äíîñèí ïàðåíõ³ìè ³ ñòðîìè â åï³òåë³àëüíèõ (îñîáëèâî çàëîçèñòèõ) ïóõëèíàõ; ïðî ð³çíó òîâùèíó âîëîêíèñòèõ (ñïîëó÷íîòêàíèííèõ, ãëàäêîì’ÿçîâèõ òà ³í.) ñòðóêòóð, ïðî õàîòè÷íå ¿õ ðîçòàøóâàííÿ â ïóõëèíàõ ìåçåíõ³ìàëüíîãî ïîõîäæåííÿ. Òêàíèííèé àòèï³çì íàéá³ëüø õàðàêòåðíèé äëÿ äîçð³ëèõ äîáðîÿê³ñíèõ ïóõëèí. Êë³òèííèé àòèï³çì íà ñâ³òëîîïòè÷íîìó ð³âí³ âèÿâëÿºòüñÿ ïîë³ìîðô³çìîì àáî, íàâïàêè, ìîíîìîðô³çìîì êë³òèí, ÿäåð ³ ÿäåðåöü, ã³ïåðõðî쳺þ ÿäåð (ìàë. 96), ïîë³ïëî¿ä³ºþ, çì³íàìè ÿäåðíîïëàçìàòè÷íîãî ³íäåêñó íà êîðèñòü ÿäåð ó çâ’ÿçêó ç ¿õ çá³ëüøåííÿì, ïîÿâîþ ìíîæèííèõ ì³òîç³â. 234

Ìàë. 96. Êë³òèííèé àòèï³çì ³ ïîë³ìîðô³çì ïóõëèíè

Êë³òèííèé àòèï³çì ìîæå áóòè âèðàæåíèì â ð³çíîìó ñòóïåí³. ²íîä³ â³í òàêèé çíà÷íèé, ùî ïóõëèíí³ êë³òèíè çà çîâí³øí³ì âèãëÿäîì íå ñõîæ³ íà êë³òèíè îðãàíà, â ÿêîìó âèíèêëà ïóõëèíà. Êîëè ìîðôîëîã³÷íà êàòàïëàç³ÿ äîñÿãຠêðàéíüîãî ñòóïåíÿ, áóäîâà ïóõëèíè ñïðîùóºòüñÿ, ³ âîíà ñòຠìîíîìîðôíîþ. Ó çâ’ÿçêó ç öèì àíàïëàñòè÷í³ ïóõëèíè ð³çíèõ îðãàí³â ñõîæ³ îäíà íà îäíó. Âàæëèâèì ïðîÿâîì ìîðôîëîã³÷íîãî àòèï³çìó ïóõëèííî¿ êë³òèíè º ï à ò î ë î ã ³ ÿ ì ³ ò î ç ó. Âñòàíîâëåíî, ùî â êë³òèíàõ ïóõëèíè ïîðóøåíà ïðîäóêö³ÿ êåéëîí³â, ÿê³ â íîðìàëüíèõ óìîâàõ ðåãóëþþòü ì³òîòè÷íó àêòèâí³ñòü êë³òèí ³ ä³þòü ÿê ³íã³á³òîðè êë³òèííîãî ä³ëåííÿ. Ïàòîëîã³ÿ ì³òîçó â ïóõëèííèõ êë³òèíàõ ï³äòâåðäæóº âïëèâ îíêîãåííèõ ôàêòîð³â íà ãåíåòè÷íèé àïàðàò êë³òèíè, ùî é âèçíà÷ຠíåðåãóëüîâàíèé ð³ñò ïóõëèíè. Êë³òèííèé àòèï³çì õàðàêòåðíèé äëÿ íåäîçð³ëèõ çëîÿê³ñíèõ ïóõëèí. Àòèï³çì óëüòðàñòðóêòóð, ÿêèé âèÿâëÿºòüñÿ ïðè åëåêòðîííîì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³, õàðàêòåðèçóºòüñÿ çá³ëüøåííÿì ê³ëüêîñò³ ðèáîñîì, ïîâ’ÿçàíèõ íå ò³ëüêè ç ìåìáðàíàìè åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè, àëå ³ â³ëüíîëåæà÷èõ ó âèãëÿä³ ðîçåòîê ³ ëàíöþæê³â; çì³íîþ ôîðìè, ðîçì³ð³â ³ ðîçòàøóâàííÿ ì³òîõîíäð³é (ìàë. 97), à òàêîæ ïîÿâîþ àíîìàëüíèõ ì³òîõîíäð³é. Ôóíêö³îíàëüíà ãåòåðîãåíí³ñòü ì³òîõîíäð³é çíà÷íîþ ì³ðîþ í³âåëþºòüñÿ çà ðàõóíîê ì³òîõîíäð³é ç íèçüêîþ àáî íåãàòèâíîþ àêòèâí³ñòþ öèòîõðîìîêñèäàçè. Öèòîïëàçìà ñêóäíà, ÿäðî âåëèêå ç äèôóçíèì àáî ìàðã³íàëüíèì ðîçòàøóâàííÿì õðîìàòèíó. Âèÿâëÿþòüñÿ ÷èñëåíí³ ìåìáðàíí³ êîíòàêòè ÿäðà, ì³òîõîíäð³é ³ åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè, ÿê³ â íîðìàëüí³é êë³òèí³ ð³äêî çóñòð³÷àþòüñÿ. Ïðîÿâîì àòèï³çìó êë³òèíè íà óëüòðàñòðóêòóðíîìó ð³âí³ áóâຠïîÿâà êë³òèí-ã³áðèä³â (ìàë. 98). Ñåðåä àòèïîâèõ íåäèôåðåíö³éîâàíèõ êë³òèí ìîæóòü áóòè ñòîâáóðîâ³, íàï³âñòîâáóðîâ³ êë³òèíè ³ êë³òèíè-ïîïåðåäíèêè. 235

ß

Ì

Ìàë. 97. Óëüòðàñòðóêòóðíèé àòèï³çì ïóõëèííî¿ êë³òèíè. Ì — ì³òîõîíäð³¿, ß — ÿäðî. × 30 000

ÑÃ ÌËÒ

ß

Ìàë. 98. Êë³òèíà-ã³áðèä (ðàê ëåãåí³) ç îçíàêàìè åíäîêðèííî¿ êë³òèíè (ñåêðåòîðí³ ãðàíóëè — ÑÃ) ³ ïíåâìîöèòà II òèïó (îñì³îô³ëüí³ ìóëüòèëàìåëÿðí³ ò³ëüöÿ — ÌËÒ). ß — ÿäðî. × 12 500

Ïðè åëåêòðîííî-ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ âèÿâëÿºòüñÿ íå ò³ëüêè óëüòðàñòðóêòóðíèé àòèï³çì, àëå ³ ñïåöèô³÷íå äèôåðåíö³þâàííÿ ïóõëèííèõ êë³òèí, ÿêå ìîæå áóòè ð³çíèì — âèñîêèì, ïîì³ðíèì ³ íèçüêèì. Ïðè â è ñ î ê î ì ó ñ ò ó ï å í ³ äèôåðåíö³þâàííÿ â ïóõëèí³ çíàõîäÿòü äåê³ëüêà äèôåðåíö³éîâàíèõ òèï³â ïóõëèííèõ êë³òèí (íàïðèêëàä, â ðàêîâ³é ïóõëèí³ ëåãåí³ ïíåâìîöèòè I ³ II òèïó, â³é÷àñò³ àáî ñëèçîâ³ êë³òèíè). Ïðè ï î ì ³ ð í î ì ó ñ ò ó ï å í ³ äèôåðåíö³þâàííÿ çíàõîäÿòü îäèí ³ç òèï³â ïóõëèííèõ êë³òèí àáî êë³òèíè-ã³áðèäè (íàïðèêëàä, â ðàêîâ³é ïóõëèí³ ëåãåí³ ò³ëüêè ïíåâìîöèòè àáî ñëèçîâ³ êë³òèíè, ³íîä³ êë³òèíè-ã³áðèäè, ÿê³ ìàþòü óëüòðàñòðóêòóðí³ îçíàêè îäíî÷àñíî ÿê ïíåâìîöèòà, òàê ³ ñëèçîâî¿ êë³òèíè, — äèâ. ìàë. 98). Ïðè í è ç ü ê î ì ó ñ ò ó ï å í ³ äèôåðåíö³þâàííÿ â ïóõëèí³ çíàõîäÿòü ïîîäèíîê³ óëüòðàñòðóêòóðí³ îçíàêè äèôåðåíö³þâàííÿ â íåáàãàòüîõ êë³òèíàõ.

Ãðóïà äèôåðåíö³éîâàíèõ ïóõëèííèõ êë³òèí, ÿê³ âèÿâëÿþòüñÿ ïðè åëåêòðîííî-ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³, íåîäíîð³äíà é çà ñòóïåíåì çì³í ñïåöèô³÷íèõ óëüòðàñòðóêòóðíèõ îçíàê — îçíàê äèôåðåíö³þâàííÿ: îäí³ êë³òèíè ïóõëèíè í³÷èì íå â³äð³çíÿþòüñÿ â³ä íîðìàëüíèõ åëåìåíò³â òîãî æ òèïó, ³íø³ — ìàþòü ëèøå äåÿê³ ñïåöèô³÷í³ îçíàêè, ÿê³ äîçâîëÿþòü ãîâîðèòè ïðî íàëåæí³ñòü ïóõëèííèõ êë³òèí äî ïåâíîãî òèïó. Âñòàíîâëåííÿ ñòóïåíÿ äèôåðåíö³þâàííÿ ïóõëèííî¿ êë³òèíè ïðè åëåêòðîííî-ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ ìຠâàæëèâå çíà÷åí236

íÿ äëÿ äèôåðåíö³éíî¿ ä³àãíîñòèêè ïóõëèí. Óëüòðàñòðóêòóðíèé àíàë³ç ïóõëèííèõ êë³òèí ñâ³ä÷èòü ïðî òå, ùî â íåçð³ë³é ïóõëèí³ ç âèñîêèì ñòóïåíåì çëîÿê³ñíîñò³ ïåðåâàæàþòü íåäèôåðåíö³éîâàí³ êë³òèíè òèïó ñòîâáóðîâèõ, íàï³âñòîâáóðîâèõ ³ êë³òèí-ïîïåðåäíèê³â. Çá³ëüøåííÿ â ïóõëèí³ ê³ëüêîñò³ äèôåðåíö³éîâàíèõ êë³òèí, ÿê ³ ñòóïåíÿ ¿õ äèôåðåíö³þâàííÿ, ñâ³ä÷àòü ïðî çðîñòàííÿ çð³ëîñò³ ïóõëèíè ³ çíèæåííÿ ñòóïåíÿ ¿¿ çëîÿê³ñíîñò³. Á³îõ³ì³÷íèé àòèï³çì ïóõëèííî¿ òêàíèíè õàðàêòåðèçóºòüñÿ ðÿäîì âëàñòèâîñòåé îáì³íó, ÿê³ â³äð³çíÿþòü ¿õ â³ä íîðìàëüíèõ. ǒÿñîâàíî (Â. Ñ. Øàïîò, 1977), ùî ñïåêòð á³îõ³ì³÷íèõ õàðàêòåðèñòèê êîæíî¿ ïóõëèíè íå ïîâòîðþºòüñÿ ³ âêëþ÷ຠð³çí³ êîìá³íàö³¿ â³äõèëåííÿ â³ä íîðìè. Òàêà âàð³àáåëüí³ñòü çëîÿê³ñíî¿ ïóõëèíè º çàêîíîì³ðíîþ. Ïóõëèííà òêàíèíà áàãàòà õîëåñòåðèíîì, ãë³êîãåíîì ³ íóêëå¿íîâèìè êèñëîòàìè.  ïóõëèíí³é òêàíèí³ ãë³êîë³òè÷í³ ïðîöåñè ïåðåâàæàþòü íàä îêèñëþâàëüíèìè, âì³ùóºòüñÿ ìàëî àåðîáíèõ ôåðìåíòíèõ ñèñòåì, òîáòî öèòîõðîìîêñèäàçè, êàòàëàçè. Âèðàæåíèé ãë³êîë³ç ñóïðîâîäæóºòüñÿ íàêîïè÷åííÿì â òêàíèíàõ ìîëî÷íî¿ êèñëîòè. Öÿ ñâîºð³äí³ñòü îáì³íó â ïóõëèí³ ïîñèëþº ñõîæ³ñòü ¿¿ ç åìáð³îíàëüíîþ òêàíèíîþ, â ÿê³é òàêîæ ïåðåâàæàþòü ÿâèùà àíàåðîáíîãî ãë³êîë³çó. Ïèòàííÿ á³îõ³ì³÷íî¿ àíàïëà糿 ïóõëèíè á³ëüø äåòàëüíî âèñâ³òëþºòüñÿ â êóðñ³ ïàòîëîã³÷íî¿ ô³ç³îëî㳿. óñòîõ³ì³÷íèé àòèï³çì (Ì. Î. Êðàºâñüêèé, Í. Ò. Ðàéõë³í, 1967) â³äîáðàæຠçíà÷íîþ ì³ðîþ á³îõ³ì³÷í³ îñîáëèâîñò³ ïóõëèíè. Âîíà õàðàêòåðèçóºòüñÿ çì³íàìè îáì³íó â ïóõëèíí³é êë³òèí³ á³ëê³â, çîêðåìà ¿õ ôóíêö³îíàëüíèõ ãðóï (ñóëüôã³äðèëüíèõ ³ äèñóëüô³äíèõ), íàêîïè÷åííÿì íóêëåîïðîòå¿ä³â, ãë³êîãåíó, ë³ï³ä³â, ãë³êîçàì³íãë³êàí³â ³ çì³íàìè îêèñëþâàëüíî-â³äíîâëþâàëüíèõ ïðîöåñ³â.  êë³òèíàõ ð³çíèõ ïóõëèí âèçíà÷àºòüñÿ ð³çíà êàðòèíà ã³ñòîõ³ì³÷íèõ çì³í, ³ êîæíà ïóõëèíà â ã³ñòîõ³ì³÷íîìó â³äíîøåíí³, ÿê ³ â á³îõ³ì³÷íîìó, íåïîâòîðþâàíà.  äåÿêèõ ïóõëèíàõ âèÿâëÿþòüñÿ ñïåöèô³÷í³ ôåðìåíòè (ôåðìåíòè-ìàðêåðè), âèçíà÷åíèé «ô å ð ì å í òí è é ï ð î ô ³ ë ü», õàðàêòåðíèé äëÿ äàíîãî âèäó ïóõëèíè. Òàê, â êë³òèíàõ ðàêó ïðîñòàòè âèÿâëåíà âèñîêà àêòèâí³ñòü êèñëî¿ ôîñôàòàçè, åñòåðàçè ³ íåñïåöèô³÷íî¿ λ-åêçîíóêëåàçè — ôåðìåíò³â, âëàñòèâèõ åï³òåë³þ öüîãî îðãàíà â íîðì³.  ãåïàòîöåëþëÿðíîìó ðàêó, íà â³äì³íó â³ä õîëàíã³îöåëþëÿðíîãî, âèÿâëÿºòüñÿ àì³íîïåïòèäàçà; â ïóõëèíàõ ç åíäîêðèííî¿ ÷àñòèíè ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè, íà â³äçíàêó â³ä ïóõëèí ç ¿¿ îñòð³âö³â, çáåð³ãàºòüñÿ âèñîêà àêòèâí³ñòü åñòåðàçè. ʳëüê³ñíå ã³ñòîõ³ì³÷íå äîñë³äæåííÿ ñâ³ä÷èòü, ùî îäíàêîâ³ â ã³ñòîëîã³÷íîìó â³äíîøåíí³ ³ çà ñòóïåíåì äèôåðåíö³þâàííÿ ôîðìè ðàêó ëåãåíü, øëóíêà ³ ìîëî÷íî¿ çàëîçè â³äð³çíÿþòüñÿ îäèí â³ä îäíîãî àêòèâí³ñòþ ðÿäó ôåðìåíò³â (îêñèäîðåäóêòàç). 237

Àíòèãåííèé àòèï³çì ïóõëèíè ïðîÿâëÿºòüñÿ â òîìó, ùî âîíà âì³ùóº ðÿä ò³ëüêè ¿é âëàñòèâèõ àíòèãåí³â. Ñåðåä ï ó õ ë è í í è õ à í ò è ã å í ³ â ðîçð³çíÿþòü (Ã. ². Àáåëºâ, 1974): àíòèãåíè â³ðóñíèõ ïóõëèí; àíòèãåíè ïóõëèí, ùî âèíèêëè ï³ä âïëèâîì êàíöåðîãåííèõ ðå÷îâèí; àíòèãåíè òðàíñïëàíòàö³éíîãî òèïó; åìáð³îíàëüí³ àíòèãåíè; ãåòåðîãåíí³ àíòèãåíè. Àíòèãåíè â³ðóñíèõ ïóõëèí, äåòåðì³íîâàí³ â³ðóñíèì ãåíîìîì ÄÍÊ- ³ ÐÍÊâì³ùóþ÷èõ â³ðóñ³â, àëå íàëåæàòü ïóõëèíí³é êë³òèí³. Öå ÿäåðí³ ³ ìåìáðàíí³ àíòèãåíè, ÿê³ ³äåíòè÷í³ äëÿ âñ³õ ïóõëèí, âèêëèêàíèõ äàíèì â³ðóñîì. Àíòèãåíè ïóõëèí, ÿê³ âèíèêàþòü ï³ä âïëèâîì êàíöåðîãåí³â, ³íäèâ³äóàëüí³ ÿê çà â³äíîøåííÿì äî íîñ³ÿ ïóõëèíè, òàê ³ äî ¿¿ õàðàêòåðó. ²çîàíòèãåíè òðàíñïëàíòàö³éíîãî òèïó çíàõîäÿòüñÿ â ïóõëèíàõ, ÿê³ ³íäóêîâàí³ îíêîðíàâ³ðóñàìè (ëåéêîçè, ðàê ìîëî÷íî¿ çàëîçè òà ³í.). Åìáð³îíàëüí³ àíòèãåíè — àíòèãåíè ïóõëèíè, ñïåöèô³÷í³ äëÿ åìáð³îíàëüíèõ ñòàä³é ðîçâèòêó îðãàí³çìó ³ â³äñóòí³ â ïîñòíàòàëüíîìó ïåð³îä³. Äî íèõ ñë³ä â³äíåñòè α1-ôåòîïðîòå¿í, ÿêèé ì³ñòèòüñÿ íàé÷àñò³øå â êë³òèíàõ ïå÷³íêîâî-êë³òèííîãî ðàêó ³ åìáð³îíàëüíîãî ðàêó ÿº÷êà; α2-ôåòîïðîòå¿í, ùî âèÿâëåíèé ó ä³òåé ïðè íåéðîáëàñòîì³ òà çëîÿê³ñí³é ë³ìôîì³; êàðöèíîåìáð³îíàëüíèé àíòèãåí, ÿêèé çíàõîäÿòü ïðè ðàêó êèøîê àáî ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè. Åìáð³îíàëüí³ àíòèãåíè çíàõîäÿòü íå ò³ëüêè â ïóõëèí³, àëå ³ â êðîâ³ õâîðèõ. Ãåòåðîîðãàíí³ àíòèãåíè — îðãàíîñïåöèô³÷í³ àíòèãåíè, ùî íå â³äïîâ³äàþòü îðãàíó, â ÿêîìó ðîçâèíóëàñü ïóõëèíà (íàïðèêëàä, ïîÿâà ñïåöèô³÷íîãî íèðêîâîãî àíòèãåíó â êàðöèíîì³ ïå÷³íêè àáî, íàâïàêè, ïå÷³íêîâîãî àíòèãåíó — â êàðöèíîì³ íèðîê). Êð³ì àòèïîâèõ àíòèãåí³â, ïóõëèíí³ êë³òèíè âì³ùóþòü ³ òèïîâ³ âèäîñïåöèô³÷í³, îðãàíîñïåöèô³÷í³, ³çîàíòèãåíè òà ³í. àíòèãåíè.

 íåäèôåðåíö³éîâàíèõ çëîÿê³ñíèõ ïóõëèíàõ â³äáóâàºòüñÿ àíòèãåííå ñïðîùåííÿ, ÿêå, ÿê ³ ïîÿâà åìáð³îíàëüíèõ àíòèãåí³â, º â³äîáðàæåííÿì êàòàïëà糿 ïóõëèííî¿ êë³òèíè. Âèÿâëåííÿ òèïîâèõ ³ àòèïîâèõ àíòèãåí³â ó ïóõëèí³ çà äîïîìîãîþ ³ìóíîã³ñòîõ³ì³÷íèõ ìåòîä³â (â òîìó ÷èñë³ ç âèêîðèñòàííÿì ìîíîêëîíàëüíèõ àíòèò³ë) ñëóæèòü äèôåðåíö³àëüí³é ä³àãíîñòèö³ òà âñòàíîâëåííþ ã³ñòîãåíåçó ïóõëèíè. Ô ó í ê ö ³ î í à ë ü í ³ â ë à ñ ò è â î ñ ò ³ ïóõëèííî¿ êë³òèíè, ÿê³ â³äîáðàæàþòü òêàíèííó àáî îðãàííó ñïåöèô³êó, çàëåæàòü â³ä ñòóïåíÿ ìîðôîëîã³÷íî¿ òà á³îõ³ì³÷íî¿ (ã³ñòîõ³ì³÷íî¿) êàòàïëà糿. Á³ëüø äèôåðåíö³éîâàí³ ïóõëèíè çáåð³ãàþòü ôóíêö³îíàëüí³ âëàñòèâîñò³ êë³òèí ïåðâ³ñíî¿ òêàíèíè. Íàïðèêëàä, ïóõëèíè, ÿê³ âèíèêàþòü ³ç êë³òèí îñòð³âö³â ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè, âèä³ëÿþòü ³íñóë³í; ïóõëèíè íàäíèðêîâèõ çàëîç, ïåðåäíüî¿ äîë³ ã³ïîô³çó âèä³ëÿþòü çíà÷íó ê³ëüê³ñòü â³äïîâ³äíèõ ãîðìîí³â ³ äàþòü õàðàêòåðí³ êë³í³÷í³ ñèíäðîìè, ÿê³ äîçâîëÿþòü ïðèïóñòèòè ïóõëèííå óðàæåííÿ öèõ åíäîêðèííèõ çàëîç. Ïóõëèíè ç ïå÷³íêîâèõ êë³òèí âèä³ëÿþòü á³ë³ðóá³í ³ ÷àñòî áóâàþòü çàôàðáîâàí³ â çåëåíèé êîë³ð. Ìàëîäèôåðåíö³éîâàí³ òà íåäèôåðåíö³éîâàí³ êë³òèíè ïóõëèíè ìîæóòü âòðàòèòè çäàòí³ñòü âèêîíóâàòè ôóíêö³þ ïî÷àòêîâî¿ òêàíèíè (îðãàíà), â òîé æå ÷àñ ñëèçîóòâîðåííÿ ³íîä³ çáåð³ãàºòüñÿ â ð³çêî àíàïëàçîâàíèõ ðàêîâèõ êë³òèíàõ (íàïðèêëàä, øëóíêà). 238

ßê ï³äñóìîê ìîæíà âèä³ëèòè âàæëèâ³ ôåíîòèïîâ³ îçíàêè êë³òèíè çëîÿê³ñíîãî íîâîóòâîðåííÿ: ïóõëèííà êë³òèíà ò³ºþ ÷è ³íøîþ ì³ðîþ àãðåñèâíà (³íô³ëüòðàòèâíèé ð³ñò), íåêîìóí³êàáåëüíà (âòðàòà ì³æêë³òèííèõ êîíòàêò³â, âèõ³ä êë³òèíè ç êîìïëåêñ³â ³ ò. ä.), àëå çîâñ³ì íå àâòîíîìíà. Âîíà ìîæå äîñÿãàòè ð³çíîãî, íàâ³òü âèñîêîãî, ñòóïåíÿ äèôåðåíö³þâàííÿ, ôóíêö³îíóþ÷è ç ð³çíèìè, ³íîä³ ì³í³ìàëüíèìè, â³äõèëåííÿìè â³ä íîðìè. вÑÒ ÏÓÕËÈÍÈ Çàëåæíî â³ä ñ ò ó ï å í ÿ ä è ô å ð å í ö ³ þ â à í í ÿ ïóõëèíè ðîçð³çíÿþòü òðè âèäè ¿¿ ðîñòó: åêñïàíñèâíèé, àïîçèö³éíèé, ³íô³ëüòðóþ÷èé (³íâàçèâíèé). Ïðè åêñïàíñèâíîìó ðîñò³ ïóõëèíà ðîñòå «ñàìà ç ñåáå», â³äñóâàþ÷è îòî÷óþ÷³ òêàíèíè. Ïàðåíõ³ìàòîçí³ åëåìåíòè îòî÷óþ÷î¿ ïóõëèíó òêàíèíè àòðîôóþòüñÿ, âèíèêຠêîëàïñ ñòðîìè, ³ ïóõëèíà ïðè öüîìó ñòຠîòî÷åíîþ í³áè êàïñóëîþ (ïñåâäîêàïñóëà). Åêñïàíñèâíå çðîñòàííÿ ïóõëèíè ïîâ³ëüíå, âîíî õàðàêòåðíå äëÿ çð³ëèõ, äîáðîÿê³ñíèõ ïóõëèí. Ðàçîì ç òèì äåÿê³ çëîÿê³ñí³ ïóõëèíè (ðàê íèðêè, ðàê ùèòîâèäíî¿ çàëîçè, ô³áðîñàðêîìà òà ³í.) ìîæóòü ðîñòè åêñïàíñèâíî. Àïîçèö³éíèé ð³ñò ïóõëèíè â³äáóâàºòüñÿ çà ðàõóíîê íåîïëàñòè÷íî¿ òðàíñôîðìàö³¿ íîðìàëüíèõ êë³òèí â ïóõëèí³, ùî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â ïóõëèííîìó ïîë³ (äèâ. ðîçä³ë Ìîðôîãåíåç ïóõëèí). Ïðè ³íô³ëüòðóþ÷îìó (³íâàçèâíîìó) ðîñò³ ïóõëèíí³ êë³òèíè âðîñòàþòü â îòî÷óþ÷³ òêàíèíè ³ ðóéíóþòü ¿õ (äåñòðóþþ÷èé ð³ñò). ²íâàç³ÿ çäåá³ëüøîãî â³äáóâàºòüñÿ â íàïðÿìêó íàéìåíøîãî îïîðó ïî ì³æòêàíèííèõ ù³ëèíàõ, âçäîâæ íåðâîâèõ âîëîêîí, êðîâîíîñíèõ ³ ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèí. Êîìïëåêñè êë³òèí ïóõëèíè ðóéíóþòü ñò³íêè ñóäèí, ïðîíèêàþòü â òå÷³þ êðîâ³ ³ ë³ìôè, âðîñòàþòü â ïóõêó ñïîëó÷íó òêàíèíó. ßêùî íà øëÿõó ³íâà糿 ïóõëèíè çóñòð³÷àºòüñÿ êàïñóëà îðãàíà, ìåìáðàíà òà ³íø³ ù³ëüí³ òêàíèíè, òî ïóõëèíí³ êë³òèíè ñïî÷àòêó ðîçïîâñþäæóþòüñÿ íà ¿õ ïîâåðõí³, à ïîò³ì, ï³ñëÿ ïðîðîñòàííÿ êàïñóëè ³ ìåìáðàíè, ïðîíèêàþòü â ãëèáèíó îðãàíà (ìàë. 99). Ìåæ³ ïóõëèíè ïðè ³íô³ëüòðóþ÷îìó ¿¿ çðîñòàíí³ ÷³òêî íå âèçíà÷àþòüñÿ. ²íô³ëüòðóþ÷èé ð³ñò ïóõëèíè øâèäêèé, â³í õàðàêòåðíèé äëÿ íåçð³ëèõ, çëîÿê³ñíèõ ïóõëèí. Çà â³äíîøåííÿì ä î ï ð î ñ â ³ ò ó ï î ð î æ í è í í î ã î î ð ã à í à ð³ñò ïóõëèíè ìîæå áóòè åíäîô³òíèì àáî åêçîô³òíèì. Åíäîô³òíèé ð³ñò — ³íô³ëüòðóþ÷èé ð³ñò ïóõëèíè â ãëèáèíó ñò³íêè îðãàíà. Ïðè öüîìó ïóõëèíà ç áîêó ñëèçîâî¿ îáîëîíêè (íàïðèêëàä, øëóíêà, ñå÷îâîãî ì³õóðà, êèøêè, áðîíõà) ìîæå áóòè ìàéæå íåïîì³òíîþ; íà ðîçòèí³ ñò³íêè âèäíî, ùî âîíà ïðîðîñëà ïóõëèíîþ. Åêçîô³òíèé ð³ñò — åêñïàíñèâíèé ð³ñò ïóõëèíè â ïîðîæíèíó îðãà239

íà (íàïðèêëàä, øëóíêà, ñå÷îâîãî ì³õóðà, áðîíõà, êèøêè). Ïðè öüîìó ïóõëèíà ìîæå çàïîâíþâàòè çíà÷íó ÷àñòèíó ïîðîæíèíè, 璺äíóþ÷èñü ³ç ñò³íêîþ çà äîïîìîãîþ í³æêè. Çàëåæíî â³ä ê ³ ë ü ê î ñ ò ³ î ñ å ð å ä ê ³ â â è í è ê í å í í ÿ ïóõëèí ðîçð³çíÿþòü óí³öåíòðè÷íå (îäèí îñåðåäîê) ³ ìóëüòèöåíòðè÷íå (ìíîæèíí³ îñåðåäêè) ðîñòó.

Ìàë. 99. Ñõåìàòè÷íå çîáðàæåííÿ ³íô³ëüòðóþ÷îãî (³íâàçèâíîãî) ðîñòó ðàêîâî¿ ïóõëèíè:

1 — àòèï³çì ³ ïîë³ìîðô³çì êë³òèí; 2 — ³íô³ëüòðóþ÷èé ð³ñò; 3 — ïðîðîñòàííÿ â ïðèëåãë³ òêàíèíè; 4 — àòèïîâ³ ì³òîçè; 5 — âðîñòàííÿ â ë³ìôàòè÷í³ ñóäèíè; 6 — âðîñòàííÿ â êðîâîíîñí³ ñóäèíè; 7 — ïåðèôîêàëüíå çàïàëåííÿ

ÄÎÁÐÎßʲÑͲ ² ÇËÎßʲÑͲ ÏÓÕËÈÍÈ Çàëåæíî â³ä êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷íèõ îñîáëèâîñòåé ïîâåä³íêè ïóõëèíè ðîçïîä³ëÿþòü íà: 1) äîáðîÿê³ñí³; 2) çëîÿê³ñí³; 3) ïóõëèíè ç ì³ñöåâîäåñòðóþþ÷èì ðîñòîì. Äîáðîÿê³ñí³, àáî çð³ë³, ïóõëèíè ñêëàäàþòüñÿ ç êë³òèí, äèôåðåíö³éîâàíèõ òàêîþ ì³ðîþ, ùî ìàéæå çàâæäè ìîæíà âñòàíîâèòè, ç ÿêî¿ òêàíèíè âîíè ðîñòóòü (ãîìîëîã³÷í³ ïóõëèíè). Äëÿ íèõ õàðàêòåðí³ òêàíèííèé àòèï³çì, åêñïàíñèâíèé ³ ïîâ³ëüíèé ð³ñò. Ïóõëèíà íå ìຠçàãàëüíîãî âïëèâó íà îðãàí³çì ³, ÿê ïðàâèëî, íå äຠìåòàñòàç³â.  çâ’ÿçêó ç îñîáëèâ³ñòþ ðîçòàøóâàííÿ (ãîëîâíèé ³ ñïèííèé ìîçîê), äîáðîÿê³ñí³ ïóõëèíè ³íîä³ ìîæóòü áóòè íåáåçïå÷íèìè. Äîáðîÿê³ñí³ ïóõëèíè ìîæóòü ì à ë ³ ã í ³ ç ó â à ò è ñ ÿ (â³ä ëàò. malignum — çëîÿê³ñíèé), òîáòî ñòàþòü çëîÿê³ñíèìè. Çëîÿê³ñí³, àáî íåçð³ë³, ïóõëèíè ñêëàäàþòüñÿ ç ìàëî- àáî íåäèôåðåíö³éîâàíèõ êë³òèí; âîíè âòðà÷àþòü ñõîæ³ñòü ç òêàíèíîþ (îðãàíîì), ç ÿêî¿ âîíè âèíèêàþòü (ãåòåðîëîã³÷í³ ïóõëèíè). ¯ì âëàñòèâ³ êë³òèííèé àòèï³çì, ³íô³ëüòðàòèâíèé ³ øâèäêèé ð³ñò ïóõëèíè. Âèä³ëÿþòü äèôåðåíö³éîâàí³ (âèñîêî-, ïîì³ðíî- ³ íèçüêîäèôåðåíö³éîâàí³) — ìåíø çëîÿê³ñí³ òà íåäèôåðåíö³éîâàí³ — á³ëüø çëîÿê³ñí³ ïóõëèíè. Âñòàíîâëåííÿ ñòóïåíÿ äèôåðåíö³þâàííÿ, à çíà÷èòü, ³ ñòóïåíÿ çëîÿê³ñíîñò³ ïóõëèíè ìຠâåëèêå ï ð î ã í î ñ ò è ÷ í å çíà÷åííÿ. 240

Çëîÿê³ñí³ ïóõëèíè äàþòü ìåòàñòàçè, ðåöèäèâóþòü, ìàþòü íå ò³ëüêè ì³ñöåâèé, àëå é çàãàëüíèé âïëèâ íà îðãàí³çì ëþäèíè. Ì å ò à ñ ò à ç ó â à í í ÿ ïîëÿãຠâ òîìó, ùî ïóõëèíí³ êë³òèíè ïîòðàïëÿþòü â êðîâîíîñí³ òà ë³ìôàòè÷í³ ñóäèíè, óòâîðþþ÷è ïóõëèíí³ åìáîëè, ³ ðîçïîâñþäæóþòüñÿ òîêîì êðîâ³ òà ë³ìôè â³ä îñíîâíîãî âóçëà, çàòðèìóþòüñÿ â êàï³ëÿðàõ îðãàí³â àáî â ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ ³ òàì ðîçìíîæóþòüñÿ. Òàê âèíèêàþòü ìåòàñòàçè, àáî âòîðèíí³ (äî÷³ðí³) ïóõëèíí³ âóçëè â ïå÷³íö³, ëåãåíÿõ, ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ òà ³í. îðãàíàõ. Óòâîðåííÿ ìåòàñòàç³â íå ìîæíà çâîäèòè ëèøå äî ìåõàí³÷íîãî ïåðåêðèòòÿ êàï³ëÿð³â ïóõëèííèìè åìáîëàìè.  ¿õ âèíèêíåíí³ òà ðîçâèòêó âàæëèâå çíà÷åííÿ ìàþòü îñîáëèâîñò³ êë³òèí ïóõëèíè ïðè íàÿâíîñò³ â îäí³é ³ ò³é æå ïóõëèí³ ôåíîòèï³â êë³òèí ç «âèñîêîþ ìåòàñòàòè÷í³ñòþ» ³ ôåíîòèï³â «íåìåòàñòàçóþ÷èõ êë³òèí». Äëÿ «âèáîðó» îðãàíà ïóõëèííèìè êë³òèíàìè ïðè ìåòàñòàçóâàíí³ âîíè âèêîðèñòîâóþòü ðåöåïòîðíó ñèñòåìó, çà äîïîìîãîþ ÿêî¿ ïðè öèðêóëÿö³¿ ðîçï³çíàþòü «îðãàíîñïåöèô³÷íó àô³íí³ñòü» êðîâîíîñíîãî àáî ë³ìôàòè÷íîãî ðóñëà. Ìåòàñòàçè ìîæóòü áóòè ãåìàòîãåííèìè, ë³ìôîãåííèìè, ³ìïëàíòàö³éíèìè òà çì³øàíèìè. Äëÿ îäíèõ çëîÿê³ñíèõ ïóõëèí (íàïðèêëàä, ñàðêîì) õàðàêòåðí³ ãåìàòîãåíí³ ìåòàñòàçè; äëÿ ³íøèõ (ðàêó) — ë³ìôîãåíí³. Ïðî ³ìïëàíòàö³éí³ (êîíòàêòí³) ìåòàñòàçè ãîâîðÿòü òîä³, êîëè êë³òèíè ïóõëèí ðîçïîâñþäæóþòüñÿ ïî ñåðîçíèõ îáîëîíêàõ, ÿê³ ïðèëÿãàþòü äî ïóõëèííîãî âóçëà.  ìåòàñòàçàõ ïóõëèíà ìຠòó æ áóäîâó, ùî ³ â îñíîâíîìó âóçë³, à ïóõëèíí³ êë³òèíè ìåòàñòàçó âèä³ëÿþòü ò³ æ ñåêðåòè òà ³íêðåòè, ùî é êë³òèíè îñíîâíîãî âóçëà ïóõëèíè. Ðàçîì ç òèì ïóõëèíí³ êë³òèíè â ìåòàñòàçàõ ìîæóòü ñòàòè á³ëüø çð³ëèìè àáî, íàâïàêè, — ìàþòü âèùèé ñòóï³íü êàòàïëà糿 â ïîð³âíÿíí³ ç ïåðâèííèì ïóõëèííèì âóçëîì. Ó òàêèõ âèïàäêàõ çà ã³ñòîëîã³÷íîþ ñòðóêòóðîþ ìåòàñòàçó âàæêî âñòàíîâèòè ïðèðîäó ³ ëîêàë³çàö³þ ïåðâèííîãî âóçëà ïóõëèíè. Äîñèòü ÷àñòî â ìåòàñòàçàõ âèíèêàþòü âòîðèíí³ çì³íè (íåêðîç, êðîâîâèëèâè). Ìåòàñòàòè÷í³ âóçëè ðîñòóòü çíà÷íî øâèäøå, í³æ îñíîâíèé âóçîë ïóõëèíè, ³ òîìó âîíè á³ëüø³ çà ðîçì³ðîì. ×àñ, íåîáõ³äíèé äëÿ ðîçâèòêó ìåòàñòàçó, ìîæå áóòè ð³çíèì.  îäíèõ âèïàäêàõ ìåòàñòàçè ç’ÿâëÿþòüñÿ äóæå øâèäêî, çðàçó çà âèíèêíåííÿì ïåðâèííîãî âóçëà, â ³íøèõ — âîíè ðîçâèâàþòüñÿ ÷åðåç äåê³ëüêà ðîê³â ï³ñëÿ éîãî âèíèêíåííÿ. Ìîæëèâ³ òàê çâàí³ ï³çí³ ëàòåíòí³, àáî äð³ìàþ÷³, ìåòàñòàçè, ÿê³ âèíèêàþòü ÷åðåç áàãàòî (7—10 ðîê³â) ï³ñëÿ ðàäèêàëüíîãî âèäàëåííÿ ïåðâèííîãî âóçëà ïóõëèíè. Òàê³ ìåòàñòàçè îñîáëèâî õàðàêòåðí³ äëÿ ðàêà ìîëî÷íî¿ çàëîçè. Ð å ö è ä è â ï ó õ ë è í è — ïîÿâà ¿¿ íà ïîïåðåäíüîìó ì³ñö³ ï³ñëÿ õ³ðóðã³÷íîãî âèäàëåííÿ àáî ïðîìåíåâîãî ë³êóâàííÿ. Ïðè öüîìó ïóõëèíà ðîçâèâàºòüñÿ ç îêðåìèõ ïóõëèííèõ êë³òèí, ÿê³ çàëèøèëèñü â çîí³ ïóõëèííîãî ïîëÿ. Ðåöèäèâè ïóõëèíè ìîæóòü âèíèêàòè ³ ç ë³ìôîãåííèõ ìåòàñòàç³â, ÿê³ íå áóëè âèäàëåí³ ï³ä ÷àñ îïåðàö³¿. 241

 ï ë è â ïóõëèíè íà îðãàí³çì ìîæå áóòè ì³ñöåâèì ³ çàãàëüíèì. Ì ³ ñ ö å â è é â ï ë è â çàëåæèòü â³ä âèäó ïóõëèíè ³ õàðàêòåðó ¿¿ çðîñòàííÿ; äîáðîÿê³ñíà ïóõëèíà ëèøå çäàâëþº ïðèëåãë³ òêàíèíè é ñóñ³äí³ îðãàíè; çëîÿê³ñíà — ðóéíóº ¿õ ³ ïðèçâîäèòü äî òÿæêèõ íàñë³äê³â. Ç à ã à ë ü í è é â ï ë è â íà îðãàí³çì îñîáëèâî õàðàêòåðíèé äëÿ çëîÿê³ñíèõ ïóõëèí; ïðîÿâîì éîãî º ïîðóøåííÿ îáì³íó ðå÷îâèí, ùî ïðèçâîäèòü äî çàãàëüíîãî âèñíàæåííÿ — ðàêîâî¿ êàõåêñ³¿. Ïóõëèíè ç ì³ñöåâîäåñòðóþþ÷èì ðîñòîì çàéìàþòü ïðîì³æíå ñòàíîâèùå ì³æ äîáðîÿê³ñíèìè òà çëîÿê³ñíèìè; âîíè ìàþòü îçíàêè ³íô³ëüòðóþ÷îãî çðîñòàííÿ, àëå íå ìåòàñòàçóþòü.

ÌÎÐÔÎÃÅÍÅÇ ÏÓÕËÈÍ Ìîðôîãåíåç ïóõëèí ìîæíà ðîçïîä³ëèòè íà ñòàä³þ ïåðåäïóõëèííèõ çì³í ³ ñòàä³þ ôîðìóâàííÿ òà çðîñòàííÿ ïóõëèíè. Ïåðåäïóõëèíí³ çì³íè â ïåðåâàæí³é á³ëüøîñò³ âèïàäê³â ïîïåðåäæàþòü ðîçâèòîê ïóõëèíè, îäíàê ïðèïóñêàºòüñÿ é ìîæëèâ³ñòü ðîçâèòêó çëîÿê³ñíî¿ ïóõëèíè de novo, «ç ì³ñöÿ â êàð’ºð», áåç ïîïåðåäí³õ ïåðåäïóõëèííèõ çì³í. Ñâîº÷àñíå âèÿâëåííÿ ïåðåäïóõëèííèõ çì³í íàäçâè÷àéíî âàæëèâå, òîìó ùî äîçâîëÿº âèä³ëèòè ãðóïè ï³äâèùåíîãî ðèçèêó çà â³äíîøåííÿì äî ðîçâèòêó ïóõëèí ð³çíî¿ ëîêàë³çàö³¿, ïîïåðåäæóâàòè âèíèêíåííÿ ïóõëèí ³ çä³éñíþâàòè ðàííþ ä³àãíîñòèêó. Ñåðåä ïåðåäïóõëèííèõ çì³í ìîðôîëîãè âèä³ëÿþòü òàê çâàí³ ô î í î â ³ ç ì ³ í è, ÿê³ ïðîÿâëÿþòüñÿ äèñòðîô³ºþ, àòðîô³ºþ ³ ñêëåðîçîì; ã³ïåðïëà糺þ, ìåòàïëà糺þ ³ äèñïëà糺þ. Îñåðåäêè ã³ïåðïëà糿, ìåòàïëà糿 òà äèñïëà糿 ðîçãëÿäàþòüñÿ ÿê âëàñíå ïåðåäïóõëèíí³. Íàéá³ëüøå çíà÷åííÿ ñåðåä íèõ â îñòàíí³é ÷àñ íàäàþòü äèñïëà糿. Ïåðåäðàêîâ³ çì³íè ðîçïîä³ëÿþòü íà îáë³ãàòíèé òà ôàêóëüòàòèâíèé ïåðåäðàê. Îáë³ãàòíèé ïåðåäðàê, òîáòî ïåðåäðàê, ÿêèé ìàéæå çàâæäè çàâåðøóºòüñÿ ðîçâèòêîì ðàêà, ÷àñò³øå ïîâ’ÿçàíèé ç ñïàäêîâîþ ñõèëüí³ñòüþ. Öå ïðèðîäæåíèé ïîë³ïîç òîâñòî¿ êèøêè, ï³ãìåíòíà êñåðîäåðìà, íåéðîô³áðîìàòîç (õâîðîáà Ðåêë³íãõàóçåíà), íåéðîáëàñòîìà ñ³òê³âêè îêà òà ³í. Äî ôàêóëüòàòèâíîãî ïåðåäðàêó â³äíîñÿòü ã³ïåðïëàñòè÷íî-äèñïëàñòè÷í³ ïðîöåñè, à òàêîæ äåÿê³ äèñåìáð³îïëà糿. Êð³ì òîãî, ùå âèä³ëÿþòü òàê çâàíèé ëàòåíòíèé ïåð³îä ðàêó, òîáòî ïåð³îä ³ñíóâàííÿ ïåðåäðàêó äî ðîçâèòêó ðàêó. Äëÿ ïóõëèí ð³çíî¿ ëîêàë³çàö³¿ â³í îäíàêîâèé ³ îá÷èñëþºòüñÿ ³íîä³ áàãàòüìà ðîêàìè (äî 30—40 ðîê³â). Ïîíÿòòÿ «ëàòåíòíèé ïåð³îä ðàêó» ñòîñóºòüñÿ ëèøå îáë³ãàòíîãî ïåðåäðàêó. 242

Ô î ð ì ó â à í í ÿ ï ó õ ë è í è, àáî ïåðåõ³ä ïåðåäïóõëèííèõ çì³í â ïóõëèíó, ùå íåäîñòàòíüî âèâ÷åíå. Íà îñíîâ³ åêñïåðèìåíòàëüíèõ äàíèõ ìîæíà ïðèïóñòèòè íàñòóïíó ñõåìó ðîçâèòêó ïóõëèíè: à) ïîðóøåííÿ ðåãåíåðàòîðíîãî ïðîöåñó; á) ïåðåäïóõëèíí³ çì³íè, ÿê³ õàðàêòåðèçóþòüñÿ ã³ïåðïëà糺þ ³ äèñïëà糺þ; â) âèíèêíåííÿ ñòàä³éíî¿ ìàë³ãí³çàö³¿ êë³òèí, ÿê³ ïðîë³ôåðóþòü; ã) âèíèêíåííÿ ïóõëèííîãî çà÷àòêó; ä) ïðîãðåñ³ÿ ïóõëèíè. Öÿ ñõåìà áëèçüêà äî ñõåìè Ë. Ì. Øàáàäà.  îñòàíí³é ÷àñ íàáóëà ðîçïîâñþäæåííÿ òåîð³ÿ «ïóõëèííîãî ïîëÿ», ñòâîðåíà Ó³ë³ñîì (1953), ÿêà ðîçêðèâຠñòàä³éíèé õàðàêòåð ðîçâèòêó ïóõëèíè. Çà ö³ºþ òåîð³ºþ, â îðãàí³ âèíèêàþòü ìíîæèíí³ òî÷êè ðîñòó — îñåðåäêîâ³ ³íô³ëüòðàòè, ÿê³ ³ ñêëàäàþòü «ïóõëèííå ïîëå». Ïðè÷îìó ïóõëèííà òðàíñôîðìàö³ÿ (ìàë³ãí³çàö³ÿ) îñåðåäêîâèõ ïðîë³ôåðàò³â â³äáóâàºòüñÿ ïîñë³äîâíî — ç öåíòðó äî ïåðèôåð³¿, äî çëèòòÿ îñåðåäê³â ìàë³ãí³çàö³¿ â îäèí ïóõëèííèé âóçîë; îäíàê, ìîæëèâèé ³ ïåðâèííî-ìíîæèííèé ð³ñò. Òàêèì ÷èíîì, òåîð³ÿ Ó³ë³ñà ïåðåäáà÷ຠâ ïåð³îä ôîðìóâàííÿ ïóõëèíè ¿¿ àïîçèö³éíèé ð³ñò, òîáòî òðàíñôîðìàö³þ íåïóõëèííèõ êë³òèí â ïóõëèíí³ òà ïðîë³ôåðàö³þ îñòàíí³õ. ϳñëÿ òîãî ÿê «ïóõëèííå ïîëå» âèêîðèñòàíå, ïóõëèíà ðîñòå «ñàìà ç ñåáå». Öÿ òåîð³ÿ äèñêóñ³éíà. Ó ôîðìóâàíí³ ïóõëèíè çíà÷íà ðîëü íàëåæèòü ïîðóøåííþ âçàºìîâ³äíîñèí ì³æ åï³òåë³ºì ³ ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ. Â. Ã. Ãàðøèíèì (1939) áóëî âñòàíîâëåíî, ùî çðîñòàííÿ åï³òåë³þ âèçíà÷àºòüñÿ ñòðóêòóðíî-ôóíêö³îíàëüíèì ñòàíîì ï³äëåãëî¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè. Ó íîðì³ åï³òåë³é í³êîëè íå âðîñòຠâ çð³ëó ñïîëó÷íó òêàíèíó, à ò³ëüêè ñòåëèòüñÿ ïî í³é. Âðîñòàííÿ åï³òåë³þ â ï³äëåãëó òêàíèíó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ó âèïàäêàõ ðî璺äíàííÿ â ñèñòåì³ åï³òåë³é — ñïîëó÷íà òêàíèíà. òÑÒÎÃÅÍÅÇ ÏÓÕËÈÍ Ã³ñòîãåíåç ïóõëèí — öå âñòàíîâëåííÿ ¿õ òêàíèííîãî ïîõîäæåííÿ. ǒÿñóâàííÿ ã³ñòîãåíåçó ïóõëèíè ìຠâåëèêå ïðàêòè÷íå çíà÷åííÿ íå ò³ëüêè äëÿ ïðàâèëüíî¿ ìîðôîëîã³÷íî¿ ä³àãíîñòèêè, àëå é äëÿ âèáîðó ³ ïðèçíà÷åííÿ îáãðóíòîâàíîãî ë³êóâàííÿ õâîðîãî. ³äîìî, ùî ïóõëèíè ð³çíîãî òêàíèííîãî ïîõîäæåííÿ ïî-ð³çíîìó ÷óòëèâ³ äî ïðîìåíåâî¿ òåðàﳿ òà õ³ì³÷íèõ ïðåïàðàò³â. óñòîãåíåç ïóõëèíè òà ¿¿ ã³ñòîëîã³÷íà ñòðóêòóðà — ïîíÿòòÿ íåð³âíîçíà÷í³. Çà ã³ñòîëîã³÷íîþ ñòðóêòóðîþ ïóõëèíà ìîæå íàáëèæàòèñÿ äî ò³º¿ àáî ³íøî¿ òêàíèíè, õî÷à ã³ñòîëîã³÷íî ç íåþ íå ïîâ’ÿçàíà. Öå ÿâèùå ìîæíà ïîÿñíèòè ìîæëèâ³ñòþ êðàéíüî¿ ì³íëèâîñò³ ñòðóêòóðè êë³òèíè â îíêîãåíåç³, ÿêà â³äîáðàæຠìîðôîëîã³÷íó êàòàïëàç³þ. 243

óñòîãåíåç ïóõëèíè âñòàíîâëþºòüñÿ çà äîïîìîãîþ ìîðôîëîã³÷íîãî âèâ÷åííÿ áóäîâè ³ ïîð³âíÿííÿ êë³òèí ïóõëèíè ç ð³çíèìè åòàïàìè îíòîãåíåòè÷íîãî ðîçâèòêó êë³òèí îðãàíà àáî òêàíèíè, â ÿêèõ âèíèêëà öÿ ïóõëèíà.  ïóõëèíàõ, ïîáóäîâàíèõ ç äèôåðåíö³éîâàíèõ êë³òèí, ã³ñòîãåíåç âñòàíîâëþºòüñÿ ïîð³âíÿíî ëåãêî, òîìó ùî çáåð³ãàºòüñÿ çíà÷íà ñõîæ³ñòü ïóõëèííèõ êë³òèí ç êë³òèíàìè òêàíèíè àáî îðãàíà, ç ÿêîãî âèíèêຠïóõëèíà.  ïóõëèíàõ ç íåäèôåðåíö³éîâàíèõ êë³òèí, ÿê³ âòðàòèëè ñõîæ³ñòü ç êë³òèíàìè ïî÷àòêîâî¿ òêàíèíè ³ îðãàíà, âñòàíîâèòè ã³ñòîãåíåç çíà÷íî òðóäí³øå, à ³íîä³ íàâ³òü íåìîæëèâî. Òîìó ³ñíóþòü ùå ïóõëèíè íåâñòàíîâëåíîãî ã³ñòîãåíåçó, õî÷à ê³ëüê³ñòü òàêèõ ïóõëèí çìåíøóºòüñÿ çàâäÿêè âèêîðèñòàííþ íîâèõ ìåòîä³â äîñë³äæåííÿ. Íà ï³äñòàâ³ åëåêòðîííî-ì³êðîñêîï³÷íèõ äàíèõ (Ì. Î. Êðàºâñüêèé, Í. Ò. Ðàéõë³í) ³ äîñë³äæåííÿ êóëüòóðè òêàíèí (Ì. Ã. Õëîï³í, Î. Ä. Òèìîô³ºâñüêèé) áóëî âñòàíîâëåíî, ùî êë³òèíè îðãàí³çìó ïðè ïóõëèííîìó ïåðåòâîðåíí³ íå âòðà÷àþòü ñïåöèô³÷íèõ âëàñòèâîñòåé, ÿê³ ñêëàëèñÿ â ïðîöåñ³ ô³ëî- òà îíòîãåíåçó. Çíà÷íî ÷àñò³øå ïóõëèíà âèíèêຠâ òèõ ä³ëÿíêàõ òêàíèí ³ îðãàí³â, äå ïðè ðåãåíåðàö³¿ íàé³íòåíñèâí³øå â³äáóâàºòüñÿ ðîçìíîæåííÿ êë³òèí — â òàê çâàíèõ ïðîë³ôåðàòèâíèõ öåíòðàõ ðîñòó.  îñòàíí³õ çóñòð³÷àþòñÿ ìåíø äèôåðåíö³éîâàí³ êë³òèíè (êàìá³àëüí³ åëåìåíòè — ñòîâáóðîâ³, íàï³âñòîâáóðîâ³ êë³òèíè, áëàñòè, êë³òèíè-ïîïåðåäíèêè) ³ çíà÷íî ÷àñò³øå ç’ÿâëÿþòüñÿ óìîâè äëÿ ðîçâèòêó êë³òèííî¿ äèñïëà糿 ç íàñòóïíîþ òðàíñôîðìàö³ºþ â ïóõëèíó. Òàê³ öåíòðè çíàõîäÿòüñÿ â ïåðèâàñêóëÿðí³é òêàíèí³, â áàçàëüí³é çîí³ áàãàòîøàðîâîãî ïëîñêîãî åï³òåë³þ, â êðèïòàõ ñëèçîâèõ îáîëîíîê. Äæåðåëîì âèíèêíåííÿ ïóõëèíè ìîæóòü áóòè îñåðåäêè ìåòàïëà糿 åï³òåë³þ. ²íîä³ ïóõëèíà âèíèêຠç â³äùåïëåíèõ â åìáð³îãåíåç³ òêàíèííèõ çàðîäê³â àáî òêàíèííèõ äèñòîï³é. Çàëåæíî â³ä ïîõîäæåííÿ ³ç äåðèâàò³â ð³çíèõ çàðîäêîâèõ ëèñòê³â ïóõëèíè ðîçïîä³ëÿþòü íà: åíäî-, åêòî- ³ ìåçîäåðìàëüí³. Ïóõëèíè, ÿê³ ñêëàäàþòüñÿ ç äåðèâàò³â äâîõ àáî òðüîõ çàðîäêîâèõ ëèñòê³â, íàçèâàþòüñÿ çì³øàíèìè ³ â³äíîñÿòüñÿ äî ãðóïè òåðàòîì ³ òåðàòîáëàñòîì (â³ä ãðåö. teratos — ÷óäîâèñüêî). Ó âèíèêíåíí³ ïóõëèí çáåð³ãàºòüñÿ çàêîí ñïåöèô³÷íî¿ ïðîäóêòèâíîñò³ òêàíèí, òîáòî åï³òåë³àëüíà ïóõëèíà ðîçâèâàºòüñÿ ò³ëüêè ç åï³òåë³þ; ì’ÿçîâà — ç ãëàäêèõ àáî ïîïåðå÷íîñìóãàñòèõ ì’ÿç³â; íåðâîâà — ç ð³çíèõ êë³òèí íåðâîâî¿ ñèñòåìè; ê³ñòêîâà — ç ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè ³ ò. ³í. ÏÐÎÃÐÅÑ²ß ÏÓÕËÈÍ Â 1969 ð. Ë. Ôóëäñ, íà ï³äñòàâ³ äàíèõ åêñïåðèìåíòàëüíî¿ îíêîëî㳿 ñòâîðèâ òåîð³þ ï ð î ã ð å ñ ³ ¿ ï ó õ ë è í. Çã³äíî ç ö³ºþ òåîð³ºþ, ïóõëèíó ñë³ä ðîçãëÿäàòè ÿê óòâîðåííÿ, ÿêå áåçïåðåðâíî 244

ïðîãðåñóº ÷åðåç ÿê³ñíî â³äì³íí³ ñòà䳿, ï³ä ÿêèìè ðîçóì³þòüñÿ óñïàäêîâàí³ çì³íè íåçâîðîòíîãî õàðàêòåðó îäíîãî àáî ê³ëüêîõ âèðàçíèõ îçíàê. Íàáóòòÿ ïóõëèííèõ âëàñòèâîñòåé â³äáóâàºòüñÿ ñòàä³éíî âíàñë³äîê çàì³íè îäí³º¿ ïîïóëÿö³¿ êë³òèí ³íøîþ, øëÿõîì â³äáîðó êë³òèííèõ êëîí³â àáî ìóòàö³¿ ïóõëèííèõ êë³òèí. Òàê ñòâîðþºòüñÿ îñíîâà äëÿ âñå á³ëüøî¿ àâòîíîìíîñò³ êë³òèí ³ ìàêñèìàëüíîãî ïðèñòîñóâàííÿ ¿õ äî íàâêîëèøíüîãî ñåðåäîâèùà. Çà òåîð³ºþ ïðîãðåñ³¿ ïóõëèí, â³äð³çîê ÷àñó ïðîõîäæåííÿ ñòàä³é, îêðåì³ âëàñòèâîñò³, ÿê³ õàðàêòåðèçóþòü çëîÿê³ñíó ïóõëèíó, ìîæóòü çíà÷íî âàð³þâàòè, ç’ÿâëÿòèñÿ íåçàëåæíî îäíà â³ä îäíî¿ ³ ñòâîðþâàòè ð³çí³ êîìá³íàö³¿ îçíàê (íåçàëåæíà ïðîãðåñ³ÿ ð³çíèõ îçíàê ïóõëèí). Ïóõëèíè îäíîãî é òîãî æ òèïó íå äîñÿãàþòü ê³íöåâîãî ðåçóëüòàòó îäíèì ³ òèì æå øëÿõîì: îäí³ ïóõëèíè äîñÿãàþòü ñâî¿õ ê³íöåâèõ âëàñòèâîñòåé â³äðàçó (ïðÿìèé øëÿõ), ³íø³ — ïðîõîäÿòü ðÿä ïðîì³æíèõ ñòàä³é (íåïðÿìèé øëÿõ) — â õîä³ ïðîãðåñ³¿ â³äáóâàºòüñÿ â³äá³ð àëüòåðíàòèâíîãî øëÿõó ðîçâèòêó. Ïðè öüîìó ðîçâèòîê ïóõëèíè íà øëÿõó ïðîãðåñ³¿ í³êîëè íå ìîæå ââàæàòèñÿ çàâåðøåíèì. Çà ö³ºþ òåîð³ºþ äîáðîÿê³ñí³ ïóõëèíè ÿâëÿþòü ñîáîþ îäíó ³ç ôàç ïðîãðåñ³¿, ÿêà íå çàâæäè ðåàë³çóºòüñÿ â çëîÿê³ñíó ïóõëèíó. Ó çâ’ÿçêó ç öèì äîáðîÿê³ñí³ ïóõëèíè ðîçïîä³ëÿþòü íà ïóõëèíè ç â è ñ î ê è ì ³ ì ³ í ³ ì à ë ü í è ì ð è ç è ê î ì ìàë³ãí³çàö³¿. Íåçàëåæí³ñòü ïðîãðåñ³¿ ð³çíèõ îçíàê ïóõëèíè äîçâîëÿº ïîÿñíþâàòè íåïåðåäáà÷åí³ñòü ïîâåä³íêè ïóõëèíè, íàïðèêëàä, íàÿâí³ñòü ìåòàñòàç³â ïðè ã³ñòîëîã³÷íî äîáðîÿê³ñí³é ïóõëèí³ ç ³íâàçèâíèì ðîñòîì. Ç öüîãî âèõîäèòü, ùî â ðÿä³ âèïàäê³â ïðè â³äïîâ³äíèõ ïóõëèíàõ ìîæå ç’ÿâèòèñÿ â³äíîñíà ñàìîñò³éí³ñòü òàêèõ îçíàê ïóõëèíè, ÿê êë³òèííèé àòèï³çì, ³íâàçèâíèé ð³ñò ³ çäàòí³ñòü äî ìåòàñòàçóâàííÿ. Àëå öå íå çàâæäè ìîæå áóòè ïðàâèëîì äëÿ á³ëüøîñò³ çëîÿê³ñíèõ ïóõëèí. Ïîëîæåííÿ Ë. Ôóëäñà ïðî íåçàëåæí³ñòü ïðîãðåñ³¿ ð³çíèõ îçíàê ïóõëèíè íå çàâæäè âèïðàâäîâóºòüñÿ. Íàïðèêëàä, ìàéæå çàâæäè ñïîñòåð³ãàºòüñÿ çàëåæí³ñòü ì³æ ð³âíåì äèôåðåíö³þâàííÿ çëîÿê³ñíî¿ ïóõëèíè òà ¿¿ êë³í³÷íîþ ïîâåä³íêîþ. Íà öüîìó çàñíîâàíî ïðîãíîçóâàííÿ ïåðåá³ãó ïóõëèíè íà îñíîâ³ ïåâíèõ ìîðôîëîã³÷íèõ îçíàê. ²ÌÓÍÍÀ ÐÅÀÊÖ²ß ÎÐÃÀͲÇÌÓ ÍÀ ÀÍÒÈÃÅÍÈ ÏÓÕËÈÍÈ Íà àíòèãåíè ïóõëèííèõ êë³òèí (ïóõëèíí³ àíòèãåíè) âèíèêàþòü îáèäâ³ ôîðìè ³ìóííî¿ â³äïîâ³ä³: ãóìîðàëüíî¿ ç ïîÿâîþ àíòèò³ë ³ êë³òèííî¿ ç íàêîïè÷åííÿì Ò-ë³ìôîöèò³â-ê³ëåð³â, ñåíñèá³ë³çîâàíèõ ïðîòè ïóõëèííèõ êë³òèí. Ïðîòèïóõëèíí³ àíòèò³ëà íå ò³ëüêè 245

çàõèùàþòü îðãàí³çì â³ä ïóõëèíè, àëå é ìîæóòü ñïðèÿòè ¿¿ ïðîãðåñóâàííþ, âîëîä³þ÷è åôåêòîì ïîñèëåííÿ (enhancement-ôåíîìåí). ˳ìôîöèòè ³ ìàêðîôàãè ïðè êîíòàêò³ ç ïóõëèííèìè êë³òèíàìè ìîæóòü ìàòè íà íèõ öèòîë³òè÷íèé àáî öèòîòîêñè÷íèé âïëèâ. Êð³ì òîãî, ìàêðîôàãè ³ íåéòðîô³ëè çäàòí³ âèêëèêàòè öèòîñòàòè÷íèé åôåêò, âíàñë³äîê ÷îãî â êë³òèíàõ ïóõëèí çíèæóºòüñÿ ñèíòåç ÄÍÊ ³ ì³òîòè÷íà àêòèâí³ñòü. Òàêèì ÷èíîì, ïðîòèïóõëèííèé ³ìóííèé çàõèñò ïîä³áíèé äî òðàíñïëàíòàö³éíîãî ³ìóí³òåòó. Ìîðôîëîã³÷íî ïðîÿâè ³ìóííî¿ ðåàêö³¿ íà ïóõëèíí³ àíòèãåíè âèÿâëÿþòüñÿ íàêîïè÷åííÿì ó ñòðîì³ ïóõëèíè ³ îñîáëèâî ïî ¿¿ ïåðèôå𳿠³ìóíîêîìïåòåíòíèõ êë³òèí — Ò- ³ Â-ë³ìôîöèò³â, ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí, ìàêðîôàã³â. Êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷í³ ñïîñòåðåæåííÿ ñâ³ä÷àòü, ùî â òèõ âèïàäêàõ, äå ñòðîìà ïóõëèíè áàãàòà ³ìóíîêîìïåòåíòíèìè êë³òèíàìè, ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïîð³âíÿíî ïîâ³ëüíèé ðîçâèòîê ïóõëèíè. Ïóõëèíè, â ñòðîì³ ÿêèõ â³äñóòí³ ³ìóíîêîìïåòåíòí³ êë³òèíè, ðîñòóòü øâèäêî ³ ðàíî äàþòü ìåòàñòàçè. Íà ðàíí³õ ñòàä³ÿõ ðîçâèòêó ïóõëèíè, ùå äî âèíèêíåííÿ ìåòàñòàç³â â ðåã³îíàðíèõ ïî â³äíîøåííþ äî ïóõëèíè ë³ìôîâóçëàõ, ç’ÿâëÿþòüñÿ îçíàêè àíòèãåííî¿ ñòèìóëÿö³¿. Âîíè ïðîÿâëÿþòüñÿ ã³ïåðïëà糺þ ë³ìôàòè÷íèõ ôîë³êóë³â ³ç çá³ëüøåííÿì ðîçì³ð³â ¿õ öåíòð³â ðîçìíîæåííÿ, ã³ïåðïëà糿 ðåòèêóëÿðíèõ ³ ã³ñò³îöèòàðíèõ åëåìåíò³â ïî õîäó ñèíóñ³â (òàê çâàíèé ñèíóñíèé ã³ñò³îöèòîç), ÿê³ ðîçãëÿäàþòüñÿ ÿê âèðàç ïðîòèïóõëèííîãî çàõèñòó ³ ÿê ñïðèÿòëèâà ïðîãíîñòè÷íà îçíàêà çà â³äñóòí³ñòþ ìåòàñòàç³â ïóõëèíè. ³äîì³ òàêîæ äàí³ ïðî ó÷àñòü òèìóñó â ïðîòèïóõëèííîìó çàõèñò³ — â³í çä³éñíþº ³ìóíîëîã³÷íèé íàãëÿä, ÿêèé çàáåçïå÷óº åë³ì³íàö³þ ïóõëèííèõ êë³òèí. Ñòàòèñòè÷íî äîâåäåíî çàëåæí³ñòü ÷àñòîòè ðîçâèòêó ïóõëèí ó ëþäèíè â³ä ñòàíó ö³º¿ çàëîçè — ÷àñò³øå ïóõëèíè âèíèêàþòü ï³ñëÿ âèäàëåííÿ òèìóñà, à òàêîæ ç ïîñèëåííÿì ¿¿ â³êîâî¿ ³íâîëþö³¿. ²ìóííà â³äïîâ³äü ïðè ïóõëèíàõ í å ñ ï ð î ì î æ í à. Ñåðåä ïðè÷èí ö³º¿ íåñïðîìîæíîñò³ âèä³ëÿþòü (Ð. Â. Ïåòðîâ, 1982): 1) ïîñèëþþ÷èé ðîçâèòîê ïóõëèíè âïëèâ öèðêóëþþ÷èõ ïðîòèïóõëèííèõ àíòèò³ë (çà òèïîì åôåêòó ïîñèëåííÿ); 2) áëîêàäà ñïåöèô³÷íèõ «ïðîòèïóõëèííèõ» ðåöåïòîð³â íà ïîâåðõí³ ë³ìôîöèò³â ïóõëèííèìè àíòèãåíàìè, ÿê³ öèðêóëþþòü â êðîâ³ õâîðîãî. Íå âèêëþ÷åíî âïëèâ ³ìóíîëîã³÷íî¿ òîëåðàíòíîñò³, ³ìóíîäåïðåñèâíî¿ ä³¿ ñàìî¿ ïóõëèíè, äèñáàëàíñó ì³æ øâèäê³ñòþ ³ìóííî¿ â³äïîâ³ä³ é çðîñòàííÿì ïóõëèíè, ãåíåòè÷íî äåòåðì³íîâàíî¿ «íåâ³äïîâ³äíîñò³» íà ïåâí³ ïóõëèíí³ àíòèãåíè, íåäîñòàòíîñò³ ³ìóííîãî íàãëÿäó ç áîêó òèìóñà.

246

ÅÒ²ÎËÎÃ²ß ÏÓÕËÈÍ (ÊÀÓÇÀËÜÍÈÉ ÃÅÍÅÇ) гçíîìàí³òí³ ïîãëÿäè íà åò³îëîã³þ ïóõëèí ìîæóòü áóòè çâåäåí³ äî ÷îòèðüîõ îñíîâíèõ òåîð³é: 1) â³ðóñíî-ãåíåòè÷íî¿; 2) ô³çèêî-õ³ì³÷íî¿; 3) äèçîíòîãåíåòè÷íî¿; 4) ïîë³åò³îëîã³÷íî¿. 1.  ³ ð ó ñ í î - ã å í å ò è ÷ í à ò å î ð ³ ÿ îñíîâíó ³ âèð³øàëüíó ðîëü ó âèíèêíåíí³ ïóõëèí ïðèä³ëÿº îíêîãåííèì â³ðóñàì. Ñóòí³ñòü â³ðóñíî-ãåíåòè÷íî¿ òåî𳿠(Ë. À. dzëüáåð, 1968) ïîëÿãຠâ óÿâëåíí³ ïðî ³íòåãðàö³þ ãåíîì³â â³ðóñó ³ íîðìàëüíî¿ êë³òèíè, òîáòî â îᒺäíàíí³ íóêëå¿íîâî¿ êèñëîòè â³ðóñó ç ãåíåòè÷íèì àïàðàòîì êë³òèíè, ÿêà ïåðåòâîðþºòüñÿ â ïóõëèííó. Îíêîãåíí³ â³ðóñè ìîæóòü áóòè ÐÍÊ- ³ ÄÍÊ-â³ðóñàìè (îíêîðíàâ³ðóñè). Ñåðåä åêçîãåííèõ â³ðóñ³â (ÄÍÊ- ³ ÐÍÊ-â³ðóñ³â) â åò³îëî㳿 ïóõëèí ëþäèíè ìàþòü âàæëèâå çíà÷åííÿ ãåðïåñîïîä³áíèé â³ðóñ Åïñòàéíà — Áàðà (ðîçâèòîê ë³ìôîìè Áåðê³òà), â³ðóñ ãåðïåñó (ðàê øèéêè ìàòêè), â³ðóñ ãåïàòèòó  (ðàê ïå÷³íêè) ³ äåÿê³ ³íø³. Ïîðÿä ç åêçîãåííèìè â òåïåð³øí³é ÷àñ çíàéäåí³ ³ åíäîãåíí³ îíêîãåíí³ â³ðóñè, ÿê³ â³äíåñåí³ äî îíêîâ³ðóñ³â.  çâè÷àéíèõ óìîâàõ ö³ â³ðóñè ñêëàäàþòü ³íòåãðàëüíó ÷àñòèíó êë³òèííîãî ãåíîìó, îäíàê ïðè ïåâíèõ âïëèâàõ âîíè çäàòí³ âèêëèêàòè ðîçâèòîê ïóõëèíè ó ëþäèíè. Çà â³ðóñíî-ãåíåòè÷íîþ òåîð³ºþ, ïðîöåñ êàíöåðîãåíåçó ðîçïîä³ëÿºòüñÿ íà äâ³ ôàçè, â ÿêèõ â³ðóñàì íàëåæèòü ð³çíà ðîëü. Ïåðøà ôàçà — óðàæåííÿ â³ðóñàìè êë³òèííîãî ãåíîìó ³ òðàíñôîðìàö³ÿ êë³òèí â ïóõëèíí³. Ïóõëèíîð³äí³ ÄÍÊ-ãåíîìí³ â³ðóñè ³ ÐÍÊ-ãåíîìí³ ðåòðîâ³ðóñè, ïîä³áíî äî çáóäíèê³â â³ðóñíèõ ³íôåêö³éíèõ õâîðîá — öèêë³÷í³ âíóòð³øíüîêë³òèíí³ ïàðàçèòè. Äëÿ ðîçìíîæåííÿ ¿ì íåîáõ³äíî ïðîíèêíóòè â êë³òèíó ³ âáóäóâàòè ñâ³é ãåíîì â ¿¿ ãåíîì. Ïðè ïåðøîìó ïðîíèêíåíí³ â êë³òèíó ïóõëèíîïîä³áí³ â³ðóñè âêëþ÷àþòü ñâ³é ãåíîì â òó ÷àñòèíó ãåíîìó êë³òèíè, äå çíàõîäèòüñÿ îíêîãåí (ïðîòîîíêîãåí), ùî ÿâëÿº ñîáîþ íîðìàëüí³ ïîñë³äîâíîñò³ íóêëåîòèä³â êë³òèííî¿ ÄÍÊ (ïðîòîîíêîãåíè âõîäÿòü äî ñêëàäó ãåíîìó êîæíî¿ íîðìàëüíî¿ êë³òèíè ³ áåðóòü ó÷àñòü ó ðåãóëÿö³¿ ¿¿ ðîçïîä³ëó ³ äèôåðåíö³þâàííÿ). Äî÷³ðí³ â³ðóñè, ÿê³ âæå âì³ùóþòü îíêîãåí, ïîïàäàþòü ïîò³ì â êë³òèíè-ì³øåí³. Îíêîãåí, ÿêèé âõîäèòü äî ñêëàäó â³ðóñíîãî ãåíîìó, àêòèâ³çóºòüñÿ ³ òðàíñôîðìóº êë³òèíó â ïóõëèííó. Äðóãà ôàçà — ðîçìíîæåííÿ óòâîðåíèõ ïóõëèííèõ êë³òèí, ïðè ÿêîìó â³ðóñ íå â³ä³ãðຠçíà÷íî¿ ðîë³. 2. Ô ³ ç è ê î - õ ³ ì ³ ÷ í à ò å î ð ³ ÿ çâîäèòü ïðè÷èíó âèíèêíåííÿ ïóõëèíè äî âïëèâó ð³çíîìàí³òíèõ ô³çè÷íèõ ³ õ³ì³÷íèõ ôàêòîð³â. Áàãàòî ðîê³â òîìó ñïîñòåð³ãàëîñü, ùî ï³ä âïëèâîì ð³çíèõ ïîäðàçíèê³â ìîæå âèíèêíóòè ðàê. Òàê³ ñïîñòåðåæåííÿ äàëè ìîæëèâ³ñòü Ð. ³ðõîâó ùå â 1885 ð. ñòâîðèòè «òåîð³þ ïîäðàçíåííÿ» ç ìåòîþ ç’ÿñóâàííÿ ïðè÷èí âèíèêíåííÿ ðàêó. Çà ñóòòþ ô³çèêîõ³ì³÷íà òåîð³ÿ — öå ïîäàëüøèé ðîçâèòîê òåî𳿠Ð. ³ðõîâà ç ðÿ247

äîì äîïîâíåíü ³ çì³í. Íà ñüîãîäí³ â³äîìà çíà÷íà ãðóïà ïóõëèí, ÿê³ ñë³ä â³äíåñòè äî òàê çâàíîãî ïðîôåñ³éíîãî ðàêó. Öå ðàê ëåãåíü, ÿêèé âèíèêຠâíàñë³äîê çàïîâíåííÿ ¿õ ïèëîì, ÿê³é ì³ñòèòü ó ñîá³ êàíöåðîãåíí³ ðå÷îâèíè (íà êîáàëüòîâèõ ðóäíèêàõ); ðàê øê³ðè ó ðåíòãåíîëîã³â; ðàê øê³ðè â îñ³á, ÿê³ ïðàöþþòü íà ïàðàô³íîâèõ ï³äïðèºìñòâàõ; ðàê ñå÷îâîãî ì³õóðà ó ïðàöþþ÷èõ íà âèðîáíèöòâ³ àí³ë³íîâèõ ôàðáíèê³â. Âñòàíîâëåíèé áåçñóìí³âíèé âïëèâ ïàë³ííÿ òþòþíó íà ÷àñòîòó çàõâîðþâàíîñò³ íà ðàê ëåãåíü. ²ñíóþòü áåçñóìí³âí³ äîêàçè âïëèâó ðàä³îàêòèâíèõ ³çîòîï³â íà âèíèêíåííÿ ïóõëèí. Îòæå, âèíèêíåííÿ ³ ðîçâèòîê ïóõëèí ìîæóòü áóòè ïîâ’ÿçàí³ â áàãàòüîõ âèïàäêàõ ç âïëèâîì êàíöåðîãåííèõ ðå÷îâèí (êàíöåðîãåí³â). Îñîáëèâó óâàãó ïðèâåðòàþòü õ ³ ì ³ ÷ í ³ ê à í ö å ð î ã å í è, ñåðåä ÿêèõ íàéá³ëüø àêòèâíèìè º ïîë³öèêë³÷í³ àðîìàòè÷í³ âóãëåâîäè, àðîìàòè÷í³ àì³íè é àì³äè, í³òðîñïîëóêè, îôëàòîêñèíè òà ³íø³ ïðîäóêòè æèòòºä³ÿëüíîñò³ ðîñëèí ³ ãðèá³â. Õ³ì³÷í³ êàíöåðîãåíè ìîæóòü áóòè åíäîãåííîãî ïîõîäæåííÿ (Ë. Ì. Øàáàä, 1969). Ñåðåä å í ä î ã å í í è õ õ³ì³÷íèõ êàíöåðîãåí³â çíà÷íå ì³ñöå çàéìàþòü ìåòàáîë³òè òðèïòîôàíó ³ òèðîçèíó. Âñòàíîâëåíî, ùî õ³ì³÷í³ êàíöåðîãåíè âïëèâàþòü íà ãåíåòè÷íèé àïàðàò êë³òèíè. Âîíè âèêëèêàþòü ö³ëó íèçêó ÿê³ñíèõ çì³í ãåíîìó êë³òèí-ì³øåí³â (êðàïëèíí³ ìóòàö³¿, òðàíñëîêàö³¿ òà ³í.), ÿê³ ïðèçâîäÿòü äî ïåðåòâîðåííÿ êë³òèííèõ ïðîòîîíêîãåí³â ó àêòèâí³ îíêîãåíè. Îñòàíí³ çà äîïîìîãîþ ñâî¿õ ïðîäóêò³â — îíêîá³ëê³â — òðàíñôîðìóþòü íîðìàëüíó êë³òèíó â ïóõëèíó. Äî õ³ì³÷íîãî êàíöåðîãåíó ïðèºäíóºòüñÿ äèñãîðìîíàëüíèé êàíöåðîãåíåç.  îñòàíí³ ðîêè âèÿâëåíî, ùî ó âèíèêíåíí³ òà ñòèìóëÿö³¿ ðîñòó ïóõëèí çíà÷íó ðîëü â³ä³ãðàþòü ïîðóøåííÿ ãîðìîíàëüíî¿ ð³âíîâàãè. Äèñáàëàíñ òðîïíèõ ãîðìîí³â ðîçãëÿäàºòüñÿ ÿê ïóñêîâèé ìåõàí³çì êàíöåðîãåíåçó. Çíà÷íà ó÷àñòü â öüîìó ïðîöåñ³ åñòðîãåí³â, ÿê³ ìàþòü áåçïîñåðåäí³é âïëèâ íà îðãàí-ì³øåíü ³ çä³éñíþþòü ãîðìîíàëüíó ðåãóëÿö³þ ïðîë³ôåðàòèâíèõ ïðîöåñ³â ó îðãàí³çì³ ëþäèíè. 3. Ä è ç î í ò î ã å í å ò è ÷ í à ò å î ð ³ ÿ (disontogenesis — ïîðî÷íèé ðîçâèòîê) ñòâîðåíà ³ ñôîðìóëüîâàíà Þ. Êîíãåéìîì (1839—1884). Çà ö³ºþ òåîð³ºþ, ïóõëèíè âèíèêàþòü ³ç åìáð³îíàëüíèõ êë³òèííî-òêàíèííèõ çì³ùåíü ³ ïîðî÷íî ðîçâèíåíèõ òêàíèí ï³ä âïëèâîì ïðîâîêóþ÷èõ ôàêòîð³â. Ö³ºþ òåîð³ºþ ìîæíà ïîÿñíèòè âèíèêíåííÿ íåçíà÷íî¿ ê³ëüêîñò³ ïóõëèí. 4. Ï î ë ³ å ò ³ î ë î ã ³ ÷ í à ò å î ð ³ ÿ ï³äêðåñëþº çíà÷åííÿ ð³çíîìàí³òíèõ ôàêòîð³â (õ³ì³÷íèõ, ô³çè÷íèõ, â³ðóñíèõ, ïàðàçèòàðíèõ, äèñãîðìîíàëüíèõ òà ³í.) ó âèíèêíåíí³ òà ðîçâèòêó ïóõëèí, âðàõîâóþ÷è òå, ùî êîìïëåêñ öèõ ôàêòîð³â ìîæå ïðèçâåñòè äî ïîÿâè êëîí³â ïóõëèííèõ êë³òèí. Ïîë³åò³îëîã³÷íà òåîð³ÿ íåìîâ îᒺäíóº âñ³ íàçâàí³ òåî𳿠ïîõîäæåííÿ ïóõëèí. 248

Ïèòàííÿ ïðî ìåõàí³çì ïåðåõîäó íîðìàëüíî¿ êë³òèíè â ïóõëèííó íå ìîæå ââàæàòèñÿ âèð³øåíèì, à ì³æ òèì ðîçâ’ÿçàííÿ ö³º¿ ïðîáëåìè º îñíîâíèì â òëóìà÷åíí³ ïîõîäæåííÿ ïóõëèí. Î÷åâèäíî ïóõëèííà êë³òèíà âèíèêຠâíàñë³äîê ìóòàö³¿, òîáòî ðàïòîâîãî ïåðåòâîðåííÿ ãåíîìó, àëå çì³íà ãåíîìó êë³òèíè â ïðîöåñ³ ìàë³ãí³çàö³¿ ìîæå â³äáóâàòèñÿ ³ ñòàä³éíî, ïðîòÿãîì äåÿêîãî ÷àñó (ïóõëèííà òðàíñôîðìàö³ÿ). ÊËÀÑÈÔ²ÊÀÖ²ß ² ÌÎÐÔÎËÎÃ²ß ÏÓÕËÈÍ Êëàñèô³êàö³ÿ ïóõëèí ïîáóäîâàíà çà ã³ñòîãåíåòè÷íèì ïðèíöèïîì ç óðàõóâàííÿì ¿õ ìîðôîëîã³÷íî¿ áóäîâè, ëîêàë³çàö³¿, îñîáëèâîñòåé ñòðóêòóðè â îêðåìèõ îðãàíàõ (îðãàíîñïåöèô³÷í³ñòü), äîáðîÿê³ñíîñò³ àáî çëîÿê³ñíîñò³. Òàêà êëàñèô³êàö³ÿ çàïðîïîíîâàíà ÿê ì³æíàðîäíà Êîì³òåòîì ç íîìåíêëàòóðè ïóõëèí ²íòåðíàö³îíàëüíîãî ïðîòèðàêîâîãî îᒺäíàííÿ. Çà ö³ºþ êëàñèô³êàö³ºþ âñ³ ïóõëèíè ðîçïîä³ëÿþòüñÿ íà ñ³ì ãðóï, à ¿õ çàãàëüíà ê³ëüê³ñòü ïåðåâèùóº 200 íàéìåíóâàíü. I. Åï³òåë³àëüí³ ïóõëèíè áåç ñïåöèô³÷íî¿ ëîêàë³çàö³¿ (îðãàíîíåñïåöèô³÷í³). II. Ïóõëèíè åêçî- ³ åíäîêðèííèõ çàëîç, à òàêîæ åï³òåë³àëüíèõ ïîêðèâ³â (îðãàíîñïåöèô³÷í³). III. Ìåçåíõ³ìàëüí³ ïóõëèíè. IV. Ïóõëèíè ìåëàí³íîóòâîðþþ÷î¿ òêàíèíè. V. Ïóõëèíè íåðâîâî¿ ñèñòåìè òà îáîëîíîê ìîçêó. VI. Ïóõëèíè ñèñòåìè êðîâ³. VII. Òåðàòîìè. Ïðè öüîìó ñë³ä çàóâàæèòè, ùî ðîçïîä³ë åï³òåë³àëüíèõ ïóõëèí, çã³äíî ç êëàñèô³êàö³ºþ, íà îðãàíîíåñïåöèô³÷í³ òà îðãàíîñïåöèô³÷í³, íà ñüîãîäí³ íå âèïðàâäàíèé, òîìó ùî äëÿ á³ëüøîñò³ åï³òåë³àëüíèõ ïóõëèí çíàéäåí³ îðãàíîñïåöèô³÷í³ ìàðêåðè. Öå ìຠâåëèêå ïðàêòè÷íå çíà÷åííÿ äëÿ ìîðôîëîã³÷íî¿ ä³àãíîñòèêè ïóõëèí. Íèæ÷å ïðèâîäèòüñÿ îïèñ ïóõëèí, íàéÿñêðàâ³øèõ ïðåäñòàâíèê³â êîæíî¿ ãðóïè. ÅϲÒÅ˲ÀËÜͲ ÏÓÕËÈÍÈ ÁÅÇ ÑÏÅÖÈÔ²×Íί ËÎÊÀ˲ÇÀÖ²¯

Ïóõëèíè öüîãî òèïó ðîçâèâàþòüñÿ ç ïëîñêîãî àáî çàëîçèñòîãî åï³òåë³þ, ÿêèé íå âèêîíóº áóäü-ÿêî¿ ñïåöèô³÷íî¿ ôóíêö³¿ — öå åï³äåðì³ñ, åï³òåë³é ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè, ñòðàâîõîäó, åíäîìåòð³þ, ñå÷îâèâ³äíèõ øëÿõ³â òà ³í. Ñåðåä öèõ ïóõëèí ðîçð³çíÿþòü äîáðîÿê³ñí³ òà çëîÿê³ñí³; ¿õ âèäè íàâåäåí³ â òàáë. 6.

Äîáðîÿê³ñí³ ïóõëèíè Äî äîáðîÿê³ñíèõ åï³òåë³àëüíèõ ïóõëèí ö³º¿ ãðóïè â³äíîñÿòü ïàï³ëîìó ³ àäåíîìó. 249

Òàáëèöÿ Åï³òåë³àëüí³ ïóõëèíè áåç ñïåöèô³÷íî¿ ëîêàë³çàö³¿

Äæåðåëî ïóõëèíè Ïëîñêèé ³ ïåðåõ³äíèé åï³òåë³é Ïðèç ìàòè÷í èé ³ ç àëîç èñòèé åï³òåë³é Ñ ò îâá ó ð îâ³ ê ë³ò è í è ³ ê ë³ò è í è - ï î ï å ð å ä í è ê è åï³òåë³þ

Äîáðîÿ ê³ñí³ ïóõëèíè

6

Çëîÿ ê³ñí³ ïóõëèíè

Ïàï³ëîìà

«Ðàê íà ì³ñö³». À äåíîêàðöèíîìà; ïëîñ êîêë³òèííèé ðàê ç îðîã îâ³ííÿ ì, áåç îðîã îâ³ííÿ À äåíîìà: àöèíàðíà, òó- «Ðàê íà ì³ñö³». À äåíîêàðáóëÿ ðí à, òðàáå êóëÿ ðí à, öèíîìà; ñëèç îâèé (êîëî¿äñ îñ î÷êîâà ô³áðîàä å í îìà, íèé) ðàê àäåíîìàòîç íèé ïîë³ï Ð àê : ñ îë³ä í èé , ä ð³áí îê ë³ò è í í è é , ô³ á ð î ç í è é , ì å ä ó ëÿ ðíèé

Ïàï³ëîìà (â³ä ëàò. papilla — ñîñî÷îê) — ïóõëèíà ç ïëîñêîãî àáî ïåðåõ³äíîãî åï³òåë³þ (ìàë. 100). Âîíà ìຠêóëÿñòó ôîðìó, òâåðäà àáî ì’ÿêà; ç ïîâåðõí³ ñîñî÷êîâîãî âèãëÿäó (í³áè öâ³òíà êàïóñòà àáî ÿãîäà ìàëèíè), ðîçì³ðîì â³ä ïðîñÿíîãî çåðíà äî âåëèêî¿ ãîðîøèíè; çíàõîäèòüñÿ íà ïîâåðõí³ øê³ðè àáî ñëèçîâî¿ îáîëîíêè íà øèðîê³é ÷è âóçüê³é îñíîâ³ (í³æö³). Ïóõëèíà ïîáóäîâàíà ç êë³òèí ïîêðèâíîãî åï³òåë³þ, ùî ðîçðîñòàºòüñÿ, ê³ëüê³ñòü øàð³â éîãî çá³ëüøåíà.  ïàï³ëîì³ øê³ðè ìîæå ñïîñòåð³ãàòèñÿ îðîãîâ³ííÿ ð³çíî¿ ³íòåíñèâíîñò³. Ñòðîìà ïóõëèíè ðîçâèíåíà äîáðå ³ ðîñòå ðàçîì ç åï³òå볺ì.  ïàï³ëîì³ çáåð³ãàºòüñÿ ïîëÿðí³ñòü ðîçòàøóâàííÿ êë³òèí, êîìïëåêñí³ñòü, âëàñíà ìåìáðàíà. Òêàíèííèé àòèï³çì ïðîÿâëÿºòüñÿ ó âèãëÿä³ íåð³âíîì³ðíîãî ðîçâèòêó åï³òåë³þ òà ñòðîìè ³ íàäëèøêîâîãî óòâîðåííÿ êðîâîíîñíèõ ñóäèí. Ïàï³ëîìà âèíèêຠâ øê³ð³, à òàêîæ íà ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ, ÿê³ âèñëàí³ ïåðåõ³äíèì åï³òå볺ì àáî ïëîñêèì áåç îðîãîâ³ííÿ (ñëèçîâà îáîëîíêà ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè, ñïðàâæí³ ãîëîñîâ³ çâ’ÿçêè, ìèñêè íèðîê, ñå÷îïðîâ³äíèêè, ñå÷îâèé ì³õóð òà ³í.). Ïðè ïîøêîäæåíí³ ïàï³ëîìà ëåãêî ðóéíóºòüñÿ, ³ â í³é âèíèêຠçàïàëåííÿ; ÿêùî ïóõëèíà â ñå÷îâîìó ì³õóð³, âîíà ìîæå ñïðè÷èíèòè êðîâîòå÷ó. ϳñëÿ îïåðàòèâíîãî âèäàëåííÿ ïàï³ëîìè ð³äêî ðåöèäèâóþòü; ³íîä³ (ïðè ïîñò³éíîìó ïîäðàçíåíí³) ìàë³ãí³çóþòüñÿ. Àäåíîìà (â³ä ãðåö. aden — çàëîçà, oma — ïóõëèíà) — ïóõëèíà çàëîçèñòèõ îðãàí³â ³ ñëèçîâèõ îáîëîíîê, ÿê³ âèñëàí³ ïðèçìàòè÷Ìàë. 100. Ïàï³ëîìà íèì åï³òå볺ì. Âîíà ìຠâèãëÿä 250

äîáðå â³äîêðåìëåíîãî âóçëà ì’ÿêî¿ êîíñèñòåíö³¿, íà ðîçòèí³ òêàíèíà á³ëî-ðîæåâîãî êîëüîðó, ³íîä³ â í³é çíàõîäÿòü ð³çíèõ ðîçì³ð³â ïîðîæíèíè (ê³ñòè). Ðîçì³ðè ïóõëèíè ð³çíîìàí³òí³ — â³ä äåê³ëüêîõ ì³ë³ìåòð³â äî äåñÿòê³â ñàíòèìåòð³â. Àäåíîìè ñëèçîâèõ îáîëîíîê âèñòóïàþòü íàä ïîâåðõíåþ ó âèãëÿä³ ïîë³ïà. ¯õ íàçèâàþòü àäåíîìàòîçíèìè (çàëîçèñòèìè) ïîë³ïàìè. Àäåíîìè ìàþòü îðãàíî¿äíó áóäîâó ³ ñêëàäàþòüñÿ ç êë³òèí ïðèçìàòè÷íîãî àáî êóá³÷íîãî åï³òåë³þ, ÿêèé ôîðìóº çàëîçèñò³ óòâîðåííÿ, ³íîä³ ç ñîñî÷êîâèìè âèðîñòàìè. Ñï³ââ³äíîøåííÿ ì³æ çàëîçèñòèìè ñòðóêòóðàìè ³ ñòðîìîþ ïóõëèí ìîæå áóòè ð³çíèì: ÿêùî îñòàííÿ ïåðåâàæຠíàä çàëîçèñòîþ ïàðåíõ³ìîþ, òî ãîâîðÿòü ïðî ô³áðîàäåíîìó. Åï³òåë³é ïóõëèíè çáåð³ãຠïîëÿðí³ñòü ³ êîìïëåêñí³ñòü, ðîçòàøîâàíèé íà âëàñí³é (áàçàëüí³é) ìåìáðàí³. Êë³òèíè àäåíîìè ïîä³áí³ äî êë³òèí âèõ³äíî¿ òêàíèíè â ìîðôîëîã³÷íîìó ³ ôóíêö³îíàëüíîìó â³äíîøåííÿõ. Çàëåæíî â³ä îñîáëèâîñòåé áóäîâè, êð³ì ô³áðîàäåíîìè ³ àäåíîìàòîçíîãî ïîë³ïà ðîçð³çíÿþòü: àöèíàðíó, ÿêà âèíèêຠç àëüâåîëÿðíî¿ ïàðåíõ³ìè çàëîçè (àëüâåîëÿðíà àäåíîìà); òóáóëÿðíó (ìàë. 101), ÿêà âèðîñòຠç ïðîòîê³â çàëîçèñòèõ ñòðóêòóð; òðàáåêóëÿðíó, ÿêà ìຠáàëî÷íó áóäîâó, ³ ñîñî÷êîâó (ìàë. 102), â ÿê³é åï³òåë³é ðîçðîñòàºòüñÿ ó âèãëÿä³ ñîñî÷ê³â â ê³ñòîçíèõ óòâîðåííÿõ (öèñòàäåíîìà). Äåÿê³ àäåíîìè ìàë³ãí³çóþòüñÿ.

Ìàë. 101. Òóáóëÿðíà àäåíîìà Ìàë. 102. Ñîñî÷êîâà àäåíîìà

Çëîÿê³ñí³ ïóõëèíè Çëîÿê³ñí³ ïóõëèíè, ÿê³ ðîçâèâàþòüñÿ ç ìàëîäèôåðåíö³éîâàíèõ àáî íåäèôåðåíö³éîâàíèõ êë³òèí åï³òåë³þ, âèçíà÷àþòü ÿê ð à ê (â³ä ëàò. cancer, carcinoma — ðàê). Çäåá³ëüøîãî ïóõëèíà ìຠâèãëÿä âóçëà ì’ÿêî¿ àáî ù³ëüíî¿ êîíñèñòåíö³¿, áåç ÷³òêèõ ìåæ, ÿê³ ³íîä³ çëèâàþòüñÿ ç ïðèëåãëèìè òêàíèíàìè. Ç á³ëÿñòî¿ ïîâåðõí³ ðîçòèíó ïóõëèíè ç³ñêîáëþºòüñÿ êàëàìóòíà ð³äèíà — ðàêîâèé ñ³ê. Ðàê ñëèçîâèõ îáîëîíîê ³ øê³ðè äîñèòü ðàíî âèðàçêóºòüñÿ. Ðîçð³çíÿþòü äåê³ëüêà ô î ð ì ð à ê ó : «ðàê íà ì³ñö³» (carcinoma in 251

situ); ïëîñêîêë³òèííèé (åï³äåðìàëüíèé) ç îðîãîâ³ííÿì ³ áåç îðîãîâ³ííÿ; ñëèçîâèé (êîëî¿äíèé); çàëîçèñòèé (àäåíîêàðöèíîìà); ñîë³äíèé (òðàáåêóëÿðíèé); äð³áíîêë³òèííèé; ô³áðîçíèé (ñê³ð); ìåäóëÿðíèé (àäåíîãåííèé). «Ðàê íà ì³ñö³», àáî carcinoma in situ (³íòðàåï³òåë³àëüíà, íå³íâàçèâíà êàðöèíîìà), — ôîðìà ðàêó áåç ³íâàçèâíîãî ðîñòó (³íô³ëüòðóþ÷îãî), àëå ç âèðàæåíèì àòèï³çìîì ³ ïðîë³ôåðàö³ºþ åï³òåë³àëüíèõ êë³òèí ç àòèïîâèìè ì³òîçàìè (ìàë. 103). Öþ ôîðìó ðàêó ñë³ä â³äð³çíÿòè (äèôåðåíö³þâàòè) â³ä òÿæêî¿ äèñïëà糿. Ðîçâèòîê ïóõëèíè â³äáóâàºòüñÿ â ìåæàõ åï³òåë³àëüíîãî øàðó áåç ïåðåõîäó â ï³äëåãëó òêàíèíó. Ñë³ä ìàòè íà óâàç³, ùî íå³íâàçèâíèé ðàê — öå ëèøå åòàï ðîñòó Ìàë. 103. Ðàê íà ì³ñö³ (carcinoma ïóõëèíè, ç ÷àñîì â³í ñòຠ³íô³ëüòin situ) ðàòèâíèì (³íâàçèâíèì). Ïëîñêîêë³òèííèé (åï³äåðìàëüíèé) ðàê ðîçâèâàºòüñÿ â øê³ð³ òà â ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ, ïîêðèòèõ ïëîñêèì àáî ïåðåõ³äíèì åï³òå볺ì (åï³òåë³é ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè, ñòðàâîõîäó, øèéêè ìàòêè, ï³õâè òà ³í.).  ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ, âêðèòèõ ïðèçìàòè÷íèì åï³òå볺ì, ïëîñêîêë³òèííèé ðàê ðîçâèâàºòüñÿ ò³ëüêè ï³ñëÿ ïîïåðåäíüî¿ ìåòàïëà糿 åï³òåë³þ. Ïóõëèíà ñêëàäàºòüñÿ ç òÿæ³â àòèïîâèõ êë³òèí åï³òåë³þ, ÿê³ âðîñòàþòü â ï³äëåãëó òêàíèíó, ðóéíóþòü ¿¿ òà óòâîðþþòü â í³é ãí³çäà ³ òÿæ³ ç àòèïîâîãî åï³òåë³þ. Ïóõëèíí³ êë³òèíè ìîæóòü çáåð³ãàòè çäàòí³ñòü äî îðîãîâ³ííÿ, òîä³ âèíèêàþòü óòâîðåííÿ, ÿê³ íàãàäóþòü ïåðëèíè (ðàêîâ³ ïåðëèíè). Ïðè ìåíøîìó ñòóïåí³ äèôåðåíö³þâàííÿ êë³òèí îðîãîâ³ííÿ ðàêó ìîæå ³ íå áóòè. Ó çâ’ÿçêó ç öèì ïëîñêîêë³òèííèé ðàê áóâຠîðîãîâ³ëèì ³ íåîðîãîâ³ëèì (ìàë. 104, 105).

Ìàë. 104. Ïëîñêîêë³òèííèé ðàê ç îðîãîâ³ííÿì Ìàë. 105. Ïëîñêîêë³òèííèé ðàê áåç îðîãîâ³ííÿ

252

Àäåíîêàðöèíîìà (çàëîçèñòèé ðàê) ðîçâèâàºòüñÿ ç ïðèçìàòè÷íîãî åï³òåë³þ ñëèçîâèõ îáîëîíîê ³ åï³òåë³þ çàëîç. Òîìó öÿ ïóõëèíà çóñòð³÷àºòüñÿ ÿê â ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ, òàê ³ â çàëîçèñòèõ îðãàíàõ. Àäåíîãåííà ïóõëèíà ìຠñòðóêòóðó, ñõîæó ç àäåíîìîþ, àëå íà â³äì³íó â³ä àäåíîìè â àäåíîêàðöèíîì³ âèÿâëÿºòüñÿ àòèï³çì êë³òèí åï³òåë³þ: âîíè ð³çíî¿ ôîðìè ³ ðîçì³ðó; ÿäðà ã³ïåðõðîìí³. Êë³òèíè ïóõëèíè ôîðìóþòü çàëîçèñòîïîä³áí³ óòâîðåííÿ ð³çíî¿ âåëè÷èíè é ôîðìè, ÿê³ âðîñòàþòü â ïðèëåãëó òêàíèíó, ðóéíóþ÷è ¿¿; ïðè öüîìó áàçàëüíà ìåìáðàíà ïîâí³ñòþ çíèêàº. Ðîçð³çíÿþòü äåê³ëüêà â à ð ³ à í ò ³ â àäåíîêàðöèíîìè: àöèíàðíó — â ïóõëèí³ ïåðåâàæàþòü àöèíàðí³ ñòðóêòóðè; òóáóëÿðíó — ç ïåðåâàãîþ â í³é òðóá÷àñòèõ óòâîðåíü; ñîñî÷êîâó — ïðåäñòàâëåíà àòèïîâèìè ñîñî÷êîïîä³áíèìè ðîçðîñòàííÿìè. Àäåíîêàðöèíîìè áóâàþòü ð³çíîãî ñòóïåíþ äèôåðåíö³þâàííÿ. Ñëèçîâèé (êîëî¿äíèé) ðàê — àäåíîãåííà êàðöèíîìà, êë³òèíè ÿêî¿ ìàþòü îçíàêè ÿê ìîðôîëîã³÷íîãî òàê ³ ôóíêö³îíàëüíîãî àòèï³çìó (ïîðóøåíå ñëèçîóòâîðåííÿ). Ðàêîâ³ êë³òèíè ïðîäóêóþòü çíà÷íó ê³ëüê³ñòü ñëèçó ³ ãèíóòü ó íüîìó. Ïóõëèíà ìຠâèãëÿä ñëèçîâî¿ àáî êîëî¿äíî¿ ìàñè, â ÿê³é çíàõîäÿòüñÿ àòèïîâ³ êë³òèíè (ìàë. 106). Ñëèçîâèé (êîëî¿äíèé) ðàê — îäíà ç ôîðì íåäèôåðåíö³éîâàíîãî ðàêó. Ñîë³äíèé ðàê (â³ä ëàò. solidus — ºäèíèé, ù³ëüíèé) — ôîðìà íåäèôåðåíö³éîâàíîãî ðàêó ç ð³çêî âèðàæåíèì àòèï³çìîì. Êë³òèíè ðàêó ðîçòàøîâàí³ ó âèãëÿä³ òðàáåêóë (òðàáåêóëÿðíèé ðàê), ÿê³ ðîçä³ëåí³ ïðîøàðêàìè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè.  êë³òèíàõ ïóõëèíè äîñèòü ÷àñò³ ì³òîçè, òîìó ñîë³äíèé ðàê øâèäêî ðîñòå ³ ðàíî äຠìåòàñòàçè. Äð³áíîêë³òèííèé ðàê — ôîðìà íåäèôåðåíö³éîâàíîãî ðàêó, ÿêèé ñêëàäàºòüñÿ ç ìîíîìîðôíèõ ë³ìôîöèòîïîä³áíèõ êë³òèí, ùî íå óòâîðþþòü áóäü-ÿêèõ ñòðóêòóð; ñòðîìà íåäîñòàòíüî ðîçâèíåíà (ìàë. 107).  ïóõëèí³ áàãàòî àòèïîâèõ ì³òîç³â; äîñèòü ÷àñò³ íåêðîòè÷í³ çì³íè. Ó ðÿä³ âèïàäê³â âñòàíîâèòè ã³ñòîãåíåç íåìîæëèâî, òîä³ ãîâîðÿòü ïðî íåêëàñèô³êîâàíèé ðàê. Ô³áðîçíèé ðàê, àáî ñê³ð (â³ä ãðåö. scirros — ù³ëüíèé) — ôîðìà íåäèôåðåíö³éîâàíîãî ðàêó, â ÿêîìó ïðåâàëþþòü âêðàé àòèïîâ³ ã³ïåðõðîìí³ êë³òèíè, ðîçòàøîâàí³ ñåðåä ïëàñò³â (ïðîøàðê³â) ³ òÿæ³â ãðóáîâîëîêíèñòî¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè. Îñíîâíà ðèñà ö³º¿ ôîðìè ðàêó — öå ÿâíà ïåðåâàãà ñòðîìè íàä ïàðåíõ³ìîþ. Îñîáëèâ³ñòþ ö³º¿ ïóõëèíè º òå, ùî âîíà äóæå çëîÿê³ñíà, ðàíî ³ ÷àñòî ìåòàñòàçóº. Ìåäóëÿðíèé (àäåíîãåííèé) ðàê òàêîæ íàëåæèòü äî íåäèôåðåíö³éîâàíîãî òèïó; îñíîâíà ðèñà éîãî — öå ïåðåâàãà ïàðåíõ³ìè íàä ñòðîìîþ, ê³ëüê³ñòü îñòàííüî¿ íåçíà÷íà. Ïóõëèíà ì’ÿêî¿ êîíñèñòåíö³¿, á³ëî-ðîæåâîãî êîëüîðó íà ðîçòèí³, çîâí³ ñõîæà íà òêàíèíó ãîëîâíîãî ìîçêó, òîìó âæèâàþòü íàçâó ïóõëèíè ìîçêîïîä³á253

Ìàë. 106. Ñëèçîâèé (êîëî¿äíèé) ðàê Ìàë. 107. Äð³áíîêë³òèííèé ðàê

íèé ðàê. óñòîëîã³÷íî ïóõëèíà ïîáóäîâàíà ç ïëàñò³â àòèïîâèõ åï³òåë³àëüíèõ êë³òèí, â í³é áàãàòî ì³òîç³â; øâèäêî ðîñòå ³ ðàíî ï³äëÿãຠíåêðîçó; äຠðàíí³ ìåòàñòàçè. Êð³ì îïèñàíèõ âèùå çëîÿê³ñíèõ ïóõëèí åï³òåë³àëüíîãî ïîõîäæåííÿ, çóñòð³÷àþòüñÿ òàêîæ ç ì ³ ø à í ³ ôîðìè ðàêó, ÿê³ ñêëàäàþòüñÿ ç çà÷àòê³â äâîõ âèä³â åï³òåë³þ (ïëîñêîãî ³ öèë³íäðè÷íîãî), òîä³ ¿õ íàçèâàþòü ä³ìîðôíèìè ðàêàìè. ÏÓÕËÈÍÈ ÅÊÇÎ- ÒÀ ÅÍÄÎÊÐÈÍÍÈÕ ÇÀËÎÇ, À ÒÀÊÎÆ ÅϲÒÅ˲ÀËÜÍÈÕ ÏÎÊÐȲ («ÎÐÃÀÍÎÑÏÅÖÈÔ²×Ͳ»)

Öÿ ãðóïà ïóõëèí õàðàêòåðèçóºòüñÿ òèì, ùî âîíè ðîçâèâàþòüñÿ ³ç êë³òèí ïåâíîãî îðãàíó ³ çáåð³ãàþòü ìîðôîëîã³÷í³, à ³íîä³ ³ ôóíêö³îíàëüí³ ðèñè, õàðàêòåðí³ äëÿ äàíîãî îðãàíó. Âîíè çóñòð³÷àþòüñÿ ÿê â åêçîêðèííèõ çàëîçàõ ³ åï³òåë³àëüíèõ ïîêðèâàõ, òàê ³ â åíäîêðèííèõ çàëîçàõ.

Ïóõëèíè åêçîêðèííèõ çàëîç ³ åï³òåë³àëüíèõ ïîêðèâ³â гçíîâèäè öèõ ïóõëèí íàâåäåí³ â òàáë. 7.

Ïå÷³íêà Ïå÷³íêîâî-êë³òèííà àäåíîìà (ãåïàòîàäåíîìà) — äîáðîÿê³ñíà ïóõëèíà, ïîáóäîâàíà ç ãåïàòîöèò³â, ÿê³ ôîðìóþòü òðàáåêóëè; çóñòð³÷àºòüñÿ ó âèãëÿä³ îäíîãî àáî äåê³ëüêîõ âóçë³â ð³çíèõ ðîçì³ð³â. Ïå÷³íêîâî-êë³òèííèé (ãåïàòîöåëþëÿðíèé) ðàê ðîçâèâàºòüñÿ ó âèãëÿä³ àáî îäíîãî âåëèêîãî âóçëà, ÿêèé îõîïëþº ìàéæå ö³ëó ÷àñòêó ïå÷³íêè (âóçëóâàòà ôîðìà), àáî äð³áíèõ âóçëèê³â, ÿê³ ðîçñ³ÿí³ â òêàíèí³ ïå÷³íêè (äèôóçíà ôîðìà). Ïóõëèíà ïîáóäîâàíà ç àòèïîâèõ ãåïàòîöèò³â, ÿê³ ôîðìóþòü òóáóëè, àöèíóñè àáî òðàáå254

êóëè (òóáóëÿðíèé, àöèíàðíèé, òðàáåêóëÿðíèé, ñîë³äíèé ðàê). Ñòðîìà ïóõëèíè ñêóäíà ³ç òîíêîñò³ííèìè êðîâîíîñíèìè ñóäèíàìè. Òàáëèöÿ Ïóõëèíè åêçîêðèííèõ çàëîç òà åï³òåë³àëüíèõ ïîêðèâ³â Äæåðåëî ïóõëèíè

Äîáðîÿ ê³ñí³ ïóõëèíè

7

Çëîÿ ê³ñí³ ïóõëèíè

Ïå÷³íêà Ãåïàòîöèòè

À äåíîìà (ã åïàòîìà)

Ïå÷³íêîâî-êë³òèííèé ðàê

À äåíîìà

Íèðêîâî-êë³òèííèé ðàê Íåôðîáëàñòîìà

Ô³áðîàäåíîìà (ïåðèêàíàë³êóëÿ ðíà, ³íòðàêàíàë³êóëÿ ðíà)

×àñòî÷êîâèé «ðàê íà ì³ñö³» Ïðîòîêîâèé «ðàê íà ì³ñö³» Õâîðîáà Ïåäæåòà (ðàê)

Ïóç èðíèé ç àíîñ

Ä å ñ ò ð ó þ þ ÷ è é ( ç ëîÿ ê ³ñ íèé) ïóç èðíèé ç àíîñ: õîð ³îí å ï ³ò å ë³îìà ( õ îð ³îí êàðöèíîìà)

Ñ èðèíã îàäåíîìà

Ðàê

Íèðêè Åï³òåë³é êàíàëüö³â Ìåòàíåôðîã åííà òêàíèíà Ìîëî÷íà çàëîçà Åï³òåë³é àëüâåîë ³ âèâ³äíèõ ïðîòîê³â Åï³äåðì³ñ ñîñêà ³ àðåîëè; åï³òåë³é ïðîòîê³â Ìàòêà Îáîëîíêà õîð³îíà

Øê³ðà Åï³òåë³é ïðîòîê³â ïîòîâèõ ç àëîç Åï³òåë³é ñåêðåòîðíèõ â³ää³ë³â ïîòîâèõ ç àëîç Åï³òåë³é âîëîñÿ íèõ ôîë³êóë³â Åï³òåë³é ð³ç íèõ â³ää³ë³â äîäàòê³â øê³ðè

óäðàäåíîìà Ò ðèõîåï³òåë³îìà

Ðàê Áàç àëüíî-êë³òèííèé ðàê

Íèðêè Äî ä î á ð î ÿ ê ³ ñ í è õ ïóõëèí íèðîê â³äíîñÿòü àäåíîìè; ç ë î ÿ ê ³ ñ í è õ — ð³çí³ âàð³àíòè íèðêîâî-êë³òèííîãî ðàêó. Ñåðåä àäåíîì íèðîê íàé÷àñò³øå çóñòð³÷àþòüñÿ: òåìíîêë³òèííà (áàçîô³ëüíà), ñâ³òëîêë³òèííà (ã³ïåðíåôðî¿äíà) ³ àöèäîô³ëüíà. Òåìíîêë³òèííà (áàçîô³ëüíà) àäåíîìà ðîñòå ó âèãëÿä³ âóçëà, ðîçì³ðè ÿêîãî ìîæóòü äîñÿãàòè ðîçì³ð³â ñàìî¿ íèðêè. óñòîëîã³÷255

íî ïóõëèíà ìຠáóäîâó òóáóëÿðíî¿, ñîë³äíî¿ àäåíîìè àáî öèñòîïàï³ëîìè. Ñâ³òëîêë³òèííà (ã³ïåðíåôðî¿äíà) àäåíîìà áóâຠíåçíà÷íèõ ðîçì³ð³â, îòî÷åíà êàïñóëîþ; íà ðîçòèí³ æîâòî-á³ëîãî êîëüîðó, ³íîä³ ç êðîâîâèëèâàìè, ïîáóäîâàíà ç âåëèêèõ ïîë³ìîðôíèõ ñâ³òëèõ êë³òèí, áàãàòèõ ë³ï³äàìè. Àöèäîô³ëüíà àäåíîìà — äîñèòü ð³äêà ïóõëèíà, ³íîä³ äîñÿãຠçíà÷íèõ ðîçì³ð³â; ìຠòóáóëÿðíó, ñîë³äíó àáî ïàï³ëÿðíó áóäîâó. Ïóõëèíí³ êë³òèíè ïîë³ãîíàëüí³, ñâ³òë³, ç àöèäîô³ëüíîþ çåðíèñò³ñòþ. Íèðêîâî-êë³òèííèé (ã³ïåðíåôðî¿äíèé) ðàê ìຠäåê³ëüêà âàð³àíò³â: ñâ³òëîêë³òèííèé (ã³ïåðíåôðî¿äíèé), çåðíèñòîêë³òèííèé; çàëîçèñòèé (àäåíîêàðöèíîìà íèðêè); ñàðêîìîïîä³áíèé (âåðåòåíî³ ïîë³ìîðôíî-êë³òèííèé); çì³øàíî-êë³òèííèé ðàê. Êîæíèé ç íàâåäåíèõ âàð³àíò³â ðàêó íèðêè (êð³ì ñàðêîìîïîä³áíîãî) ìîæå ìàòè ð³çíó ñòóï³íü äèôåðåíö³þâàííÿ. Íàéá³ëüø õàðàêòåðí³ ñâ³òëîêë³òèííèé òà çàëîçèñòèé âàð³àíòè. Ñâ³òëîêë³òèííèé (ã³ïåðíåôðî¿äíèé) ðàê — íàé÷àñò³øà çëîÿê³ñíà ïóõëèíà íèðîê. Âîíà ÿâëÿº ñîáîþ âóçîë ì’ÿêî¿ êîíñèñòåíö³¿; íà ðîçòèí³ òêàíèíà ï³ñòðÿâà; ã³ñòîëîã³÷íî — ïîáóäîâàíà ç ïîë³ãîíàëüíèõ òà ïîë³ìîðôíèõ êë³òèí ç áàãàòüìà ì³òîçàìè òà çíà÷íîþ ê³ëüê³ñòþ ë³ï³ä³â â öèòîïëàçì³ êë³òèí. Ðàêîâ³ êë³òèíè óòâîðþþòü àëüâåîëè ³ ÷àñòî÷êè, çàëîçèñò³ é ñîñî÷êîïîä³áí³ ñòðóêòóðè, ÿê³ ðîçä³ëåí³ ñêóäíîþ ñòðîìîþ ³ç ñèíóñî¿äíèìè ñóäèíàìè; òèïîâ³ íåêðîçè òà êðîâîâèëèâè. Ïóõëèíà âðîñòຠâ ñò³íêó íèðêîâèõ ìèñîê, à òàêîæ âåí — «ïóõëèíí³ òðîìáè». Äîñèòü ðàíî ç’ÿâëÿþòüñÿ ãåìàòîãåíí³ ìåòàñòàçè â ëåãåí³, ê³ñòêè, ïå÷³íêó, à òàêîæ â ïðîòèëåæíó íèðêó. Çàëîçèñòèé ðàê (àäåíîêàðöèíîìà íèðêè) çîâí³ ìຠâèãëÿä ì’ÿêîãî, ï³ñòðÿâîãî âóçëà; ïóõëèíà ñêëàäàºòüñÿ ç òóáóëÿðíèõ ³ ñîñî÷êîâèõ ñòðóêòóð; êë³òèíè ¿¿ àòèïîâ³, ç ã³ïåðõðîìíèìè ÿäðàìè ³ ô³ãóðàìè ì³òîç³â. Ðàê ïðîðîñòຠâ íèðêîâó òêàíèíó ³ äຠãåìàòîãåíí³ ìåòàñòàçè. Íåôðîáëàñòîìà (åìáð³îíàëüíà íåôðîìà, åìáð³îíàëüíèé ðàê íèðêè, ïóõëèíà ³ëüìñà) — çëîÿê³ñíà ïóõëèíà, äîñèòü ÷àñòî çóñòð³÷àºòüñÿ ó ä³òåé (äèâ. Õâîðîáè äèòÿ÷îãî â³êó).

Ìîëî÷íà çàëîçà Ïóõëèíè ìîëî÷íî¿ çàëîçè â³äð³çíÿþòüñÿ â³ä ³íøèõ ïóõëèí çíà÷íîþ ð³çíîìàí³òí³ñòþ ³ äîñèòü ÷àñòî âèíèêàþòü íà ôîí³ äèñãîðìîíàëüíî¿ äîáðîÿê³ñíî¿ äèñïëà糿. Äî äîáðîÿê³ñíèõ ïóõëèí â³äíîñÿòü ô ³ á ð î à ä å í î ì ó, ÿêà ìຠâèãëÿä ³íêàïñóëüîâàíîãî âóçëà ù³ëüíî¿ êîíñèñòåíö³¿. Õàðàêòåðíà ïðîë³ôåðàö³ÿ àëüâåîë ³ âíóòð³øíüî÷àñòî÷êîâèõ ïðîòîê. Ñïîëó÷íà òêàíèíà â ïóõëèí³ â îäíèõ âèïàäêàõ îáðîñòຠâíóòð³øíüî÷àñòî÷êîâ³ ïðîòîêè (ïåðèêàíàë³êóëÿðíà ô³áðîàäåíîìà — ìàë. 108), à â ³íøèõ — âðîñòຠ256

â íèõ (³íòðàêàíàë³êóëÿðíà ô³áðîàäåíîìà — ìàë. 108). Çíà÷íî ð³äøå çóñòð³÷àºòüñÿ ëèñòîïîä³áíà (ô³ëî¿äíà) ïóõëèíà. гçíîâèäàìè ðàêó ìîëî÷íî¿ çàëîçè º ïóõëèíè: íå³íô³ëüòðóþ÷èé ÷àñòî÷êîâèé ³ âíóòð³øíüîïðîòîêîâèé ðàê, à òàêîæ õâîðîáà Ïåäæåòà. Íå³íô³ëüòðóþ÷èé ÷àñòî÷êîâèé ðàê (÷àñòî÷êîâèé «ðàê íà ì³ñö³») çäåá³ëüøîãî âèíèêຠìóëüòèöåíòðè÷íî, ìຠñ î ë ³ ä í ó ³ ç à ë î ç è ñ ò ó ôîðìó (ìàë. 109). Ðîçâèâàºòüñÿ ïóõëèíà â íåïîøêîäæåí³é ÷àñòî÷ö³ àáî íà ôîí³ äèñãîðìîíàëüíî¿ äîáðîÿê³ñíî¿ äèñïëà糿; ìîæëèâèé ïåðåõ³ä â ³íâàçèâíó ôîðìó ðàêó. Íå³íô³ëüòðóþ÷èé âíóòð³øíüîïðîòîêîâèé ðàê (ïðîòîêîâèé, «ðàê íà ì³ñö³») áóâຠñîñî÷êîâèì, âóãðåïîä³áíèì ³ êðèáðîçíèì. Ñ î ñ î ÷ ê î â è é ð à ê ðîñòå, çàïîâíþþ÷è ïðîñâ³ò ðîçøèðåíèõ ïðîòîê, ³ íå âèõîäèòü çà ìåæ³ ïðîòîêè.  ó ã ð å ï î ä ³ á í è é ð à ê âèíèêຠìóëüòèöåíòðè÷íî, àëå çâè÷àéíî îáìåæóºòüñÿ îäíèì ñåãìåíòîì çàëîçè. Âíóòð³øíüîïðîòîêîâ³ ðîçðîñòàííÿ àíàïëàçîâàíîãî åï³òåë³þ (ìàë. 110) ï³äëÿãàþòü íåêðîçó. Ö³ íåêðîòè÷í³, ³íîä³ îáâàïíîâàí³ ìàñè ïóõëèíè âèäàâëþþòüñÿ ç ïîâåðõí³ ¿¿ ðîçòèíó ç ïðîòîê³â ó âèãëÿä³ á³ëóâàòî-æîâòèõ ïðîáîê, òîìó ðàê ³ ä³ñòàâ íàçâó âóãðåïîä³áíîãî. Âíóòð³øíüîïðîòîêîâèé ðàê ïåðåõîäèòü ó ³íâàçèâíó ôîðìó. Ê ð è á ð î ç í è é ð à ê ïðè ã³ñòîëîã³÷íîìó äîñë³äæåíí³ ìຠâèãëÿä ðåø³òêè âíàñë³äîê óòâîðåííÿ ïðîñâ³ò³â íà ì³ñö³ çàãèáëèõ ïóõëèííèõ êë³òèí.

à

á

Ìàë. 108. Ô³áðîàäåíîìà ìîëî÷íî¿ çàëîçè:

à — ïåðèêàíàë³êóëÿðíà; á — ³íòðàêàíàë³êóëÿðíà

257

Õâîðîá³ Ïåäæåòà ìîëî÷íî¿ çàëîçè âëàñòèâ³ òðè îçíàêè: åêçåìàòîçíå óðàæåííÿ ñîñêà ³ àðåîëè; íàÿâà êðóïíèõ ñâ³òëèõ êë³òèí â åï³äåðì³ñ³ ñîñêà ³ àðåîëè; ðàêîâå óðàæåííÿ ïðîòîêè ìîëî÷íî¿ çàëîçè. Ó ïîòîâùåíîìó ³ íåçíà÷íî ðîçïóøåíîìó åï³äåðì³ñ³ çíàõîäÿòüñÿ ñâîºð³äí³ ñâ³òë³ êë³òèíè ïóõëèíè, ÿê³ íàçèâàþòü ê ë ³ ò è í à ì è Ï å ä æ å ò à.  íèõ â³äñóòí³ ì³æêë³òèíí³ ì³ñòêè, ðîçòàøîâàí³ âîíè â ñåðåäí³õ â³ää³ëàõ ðîñòêîâîãî øàðó åï³äåðì³ñà, ³íîä³ ìîæóòü äîñÿãàòè ³ ðîãîâîãî øàðó. Êë³òèíè Ïåäæåòà í³êîëè íå óêîð³íÿþòüñÿ â äåðìó. Öåé ð³çíîâèä ïóõëèíè ðîçâèâàºòüñÿ ç åï³òåë³þ ÿê âåëèêèõ, òàê ³ äð³áíèõ ïðîòîê ³ ìຠáóäîâó ñê³ðà, âóãðåïîä³áíîãî àáî êðèáðîçíîãî ðàêó.

Ìàë. 109. ×àñòî÷êîâèé ðàê ìîëî÷íî¿ çàëîçè Ìàë. 110. Ïðîòîêîâèé ðàê ìîëî÷íî¿ çàëîçè

²ñíóº äóìêà (Ä. ². Ãîëîâ³í, 1981), ùî õâîðîáà Ïåäæåòà âèíèêຠíå ç îäíîãî äð³áíîãî îñåðåäêà êë³òèí, à ìóëüòèöåíòðè÷íî, ó âåëèêîìó ïóõëèííîìó ïîë³, ÿêå ñêëàäàºòüñÿ ç òðüîõ â³ää³ë³â: åï³äåðì³ñà ñîñêà ³ àðåîëè, óñòÿ âåëèêèõ ïðîòîê ³ äð³áíèõ ïðîòîê ìîëî÷íî¿ çàëîçè, ÿê³ çíàõîäÿòüñÿ ãëèáøå. Ïðîãðåñ³ÿ ïóõëèíè ïðîÿâëÿºòüñÿ àïîçèö³éíèì ðîñòîì ³ ïîñë³äîâíèì âòÿãíåííÿì â ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ íîâèõ åï³òåë³àëüíèõ ñòðóêòóð. Çà òàêèì ïîãëÿäîì, êë³òèíè Ïåäæåòà ÿâëÿþòü ñîáîþ çì³íåí³ ³ ìàë³ãí³çîâàí³ åï³òåë³àëüí³ åëåìåíòè ðîñòêîâîãî øàðó øê³ðè.

Ìàòêà Äî åï³òåë³àëüíèõ ïóõëèí ìàòêè â³äíîñÿòü äåñòðóþþ÷èé (çëîÿê³ñíèé) ïóçèðíèé çàíîñ ³ õîð³îíåï³òåë³îìó (õîð³îíêàðöèíîìó). 258

Äåñòðóþþ÷èé (çëîÿê³ñíèé) ïóçèðíèé çàíîñ õàðàêòåðèçóºòüñÿ âðîñòàííÿì âîðñèí õîð³îíà ó âåíè ìàòêè ³ ìàëîãî òàçà.  ìàòö³ òà ³íøèõ îðãàíàõ (ï³õâà, ëåãåí³) ç’ÿâëÿþòüñÿ âòîðèíí³ îñåðåäêè ðîñòó ïóõëèí (ìåòàñòàçè). Âîðñèíè õîð³îíà íåçíà÷íèõ ðîçì³ð³â, ó ïðîë³ôåðóþ÷îìó òðîôîáëàñò³ ïåðåâàæàþòü ñèíöèò³àëüí³ êë³òèíè. Äåñòðóþþ÷èé ïóçèðíèé çàíîñ ó ïîëîâèí³ âèïàäê³â òðàíñôîðìóºòüñÿ â õîð³îíåï³òåë³îìó. Õîð³îíåï³òåë³îìà (õîð³îíêàðöèíîìà) — çëîÿê³ñíà ïóõëèíà òðîôîáëàñòó, ùî âèíèêຠç ðåøòê³â ïîñë³äó ï³ñëÿ àáîðòó, òðóáíî¿ âàã³òíîñò³, ïîëîã³â ³ îñîáëèâî ÷àñòî ïðè äåñòðóþþ÷îìó ïóçèðíîìó çàíîñ³. Ïóõëèíà ìຠâèãëÿä ï³ñòðÿâîãî ãóá÷àòîãî âóçëà â ì³îìåòð³¿. Ðàí³øå öþ ïóõëèíó íàçèâàëè äåöèäóîìîþ, ââàæàþ÷è, ùî âîíà âèíèêຠç äåöèäóàëüíî¿ òêàíèíè âàã³òíî¿ ìàòêè.  1886 ð. ìîñêîâñüêèì ïàòîëîãîàíàòîìîì Ì. Ì. Íèêèôîðîâèì ³ îäíî÷àñíî øâåéöàðñüêèì ïàòîëîãîàíàòîìîì Ìàðøàíîì áóëî âñòàíîâëåíî, ùî ïóõëèíà ðîçâèâàºòüñÿ ç åï³òåë³þ âîðñèí õîð³îíà, òîáòî ïëîäà, à íå ìàòåð³. Ïóõëèíà áóëà íàçâàíà õîð³îíåï³òåë³îìîþ. Âîíà ñêëàäàºòüñÿ ç åëåìåíò³â öèòî- òà ñèíöèò³îòðîôîáëàñòà (ìàë. 111) — ñâ³òëèõ åï³òåë³àëüíèõ êë³òèí Ëàíãõàíñà, ñåðåä ÿêèõ áàãàòî ã³ãàíòñüêèõ ³ ïîë³ìîðôíèõ òåìíèõ êë³òèí ñèíöèò³þ, ÿê³ àêòèâíî ä³ëÿòüñÿ.  ïóõëèí³ â³äñóòíÿ ñòðîìà, ñóäèíè ìàþòü âèãëÿä ïîðîæíèí, ÿê³ âèñëàí³ êë³òèíàìè ïóõëèíè, ó çâ’ÿçêó ç ÷èì âèíèêàþòü äîñèòü ÷àñò³ êðîâîâèëèâè. Ïóõëèíí³ êë³òèíè ïðîíèêàþòü ó êðîâ, äàþòü ãåìàòîãåíí³ ìåòàñòàçè, ïåðø çà âñå â ëåãåí³. Õîð³îíåï³òåë³îìà — ãîðìîíàëüíî àêòèâíà ïóõëèíà: âèíèêíåííÿ ³ ðîçâèòîê ¿¿ ñóïðîâîäæóºòüñÿ âèä³ëåííÿì ãîðìîíó ãîíàäîòðîï³íó, ÿêèé çíàõîäÿòü â ñå÷³ õâîðî¿.  äîñèòü ð³äêèõ âèïàäêàõ õîð³îíåï³òåë³îìà áóâຠòåðàòîãåííîãî ïîõîäæåííÿ, ùî ïîÿñíþºòüñÿ ðîçâèòêîì ïóõëèíè ó æ³íîê â ÿº÷íèêó, à ó ÷îëîâ³ê³â â ÿº÷êó, ñåðåäîñò³íí³, ñò³íö³ ñå÷îâîãî ì³õóðà. Ó òàêèõ âèïàäêàõ õîð³îíåï³òåë³îìè íàçèâàþòü åêòîï³÷íèìè.

Øê³ðà Ïóõëèíè øê³ðè ÷èñëåíí³, âîíè ðîçâèâàþòüñÿ ÿê ç åï³äåðì³ñó, òàê ³ ç äîäàòê³â øê³ðè: ïîòîâèõ ³ ñàëüíèõ çàëîç, à òàêîæ çàëîç âîëîñÿíèõ ôîë³êóë³â. Ö³ ïóõëèíè ðîçïîä³ëÿþòüñÿ íà äîáðîÿê³ñí³, ïóõëèíè ç ì³ñöåâèì äåñòðóþþ÷èì çðîñòàííÿì ³ çëîÿê³ñí³. Ñåðåä ïóõëèí øê³ðè âàæëèâèìè º òàê³: ñèðèíãîàäåíîìà, ã³äðàäåíîìà, òðèõîåï³òåë³îìà ³ áàçàëüíî-êë³òèííèé ðàê (áàçàë³îìà).

Ìàë. 111. Õîð³îíåï³òåë³îìà

259

Ñèðèíãîàäåíîìà — äîáðîÿê³ñíà ïóõëèíà, ÿêà ðîçâèâàºòüñÿ ç åï³òåë³þ ïðîòîê³â ïîòîâèõ çàëîç; ðîçð³çíÿþòü ñîñî÷êîâó ³ òóáóëÿðíó ôîðìè. Äëÿ ïåðøî¿ õàðàêòåðíî óòâîðåííÿ ñîñî÷ê³â, ÿê³ ïîêðèò³ äâîøàðîâèì åï³òå볺ì, äëÿ äðóãî¿ — áåçëàäíå ðîçòàøóâàííÿ òóáóë, ÿê³ âèñëàí³ òàêîæ äâîøàðîâèì åï³òå볺ì. óäðàäåíîìà — äîáðîÿê³ñíà ïóõëèíà ç ñåêðåòîðíîãî åï³òåë³þ ïîòîâèõ çàëîç ç ñîñî÷êîâèìè âèðîñòêàìè åï³òåë³þ. Òðèõîåï³òåë³îìà — äîáðîÿê³ñíà ïóõëèíà ç âîëîñÿíèõ ôîë³êóë³â àáî ¿õ åìáð³îíàëüíèõ åëåìåíò³â. Äëÿ ïóõëèí õàðàêòåðí³ íåçâè÷àéíî ðîçâèíóò³ âîëîñÿí³ ôîë³êóëè ³ ïëîñêîåï³òåë³àëüí³ ê³ñòè, çàïîâíåí³ ðîãîâîþ ðå÷îâèíîþ. Áàçàëüíî-êë³òèííèé ðàê (áàçàë³îìà) — ïóõëèíà ç ì³ñöåâèì äåñòðóþþ÷èì ðîñòîì, ï³ñëÿ ¿¿ âèäàëåííÿ ÷àñòî ðåöèäèâóº, àëå íå ìåòàñòàçóº; ÷àñò³øå âñüîãî âèíèêຠíà øè¿ ³ îáëè÷÷³; ìຠâèãëÿä áëÿøêè àáî ãëèáîêî¿ âèðàçêè (ulcus rodens); äîñèòü ÷àñòî ïóõëèíà áóâຠìíîæèííîþ. Ïîáóäîâàíà ç äð³áíèõ, êðóãëèõ, îâàëüíèõ òà âåðåòåíîïîä³áíèõ êë³òèí ç âóçüêèì îáîäêîì áàçîô³ëüíî¿ öèòîïëàçìè (òåìí³ êë³òèíè), ÿê³ ñõîæ³ íà áàçàëüí³ êë³òèíè åï³äåðì³ñó, àëå áåç ì³æêë³òèííèõ ì³ñòê³â. Ïóõëèíí³ êë³òèíè ðîçòàøîâàí³ òÿæàìè àáî ãí³çäàìè, â ÿêèõ ³íîä³ ç’ÿâëÿþòüñÿ óòâîðåííÿ, ïîä³áí³ äî äîäàòê³â øê³ðè. Áàçàë³îìà — îäíà ç ïóõëèí øê³ðè, ùî çóñòð³÷àºòüñÿ íàéá³ëüø ÷àñòî. Äî çëîÿê³ñíèõ ïóõëèí, ÿê³ âèíèêàþòü ç äîäàòê³â øê³ðè, íàëåæàòü ðàê ïîòîâèõ òà ñàëüíèõ çàëîç ³ ðàê âîëîñÿíèõ ôîë³êóë³â; òàê³ ïóõëèíè çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äêî.

Ïóõëèíè åíäîêðèííèõ çàëîç гçíîìàí³òí³ âèäè öèõ ïóõëèí íàâåäåí³ â òàáë. 8.

ߺ÷íèêè Ïóõëèíè ÿº÷íèê³â ð³çíîìàí³òí³ é â çàëåæíîñò³ â³ä ïîõîäæåííÿ ðîçïîä³ëÿþòüñÿ íà åï³òåë³àëüí³, ïóõëèíè ñòðîìè ñòàòåâîãî òÿæó ³ ãåðì³íîãåíí³ ïóõëèíè; âîíè áóâàþòü äîáðîÿê³ñíèìè ³ çëîÿê³ñíèìè. Íèæ÷å ïðèâåäåí³ äåÿê³ ç íèõ. Ñåðîçíà öèñòàäåíîìà — äîáðîÿê³ñíà åï³òåë³àëüíà ïóõëèíà ÿº÷íèêà, ÷àñò³øå îäíîá³÷íà. Âîíà ÿâëÿº ñîáîþ ê³ñòó, ³íîä³ çíà÷íèõ ðîçì³ð³â ç ãëàäêîþ ïîâåðõíåþ. Íà ðîçòèí³ ïóõëèíà á³ëÿñòîãî êîëüîðó, ñêëàäàºòüñÿ ç îäí³º¿ àáî äåê³ëüêîõ ê³ñò, çàïîâíåíèõ ñåðîçíîþ ð³äèíîþ. ʳñòè âèñëàí³ ð³çíîð³äíèì åï³òå볺ì (³íîä³ â³í íàãàäóº òðóáíèé àáî öåðâ³êàëüíèé åï³òåë³é), çóñòð³÷àþòüñÿ ñîñî÷êîâ³ éîãî ðîçðîñòàííÿ; â òàêèõ âèïàäêàõ ãîâîðÿòü ïðî ïàï³ëÿðíó öèñòàäåíîìó. Ìóöèíîçíà öèñòàäåíîìà (ïñåâäîìóöèíîçíà ê³ñòîìà) — äîáðîÿê³ñíà åï³òåë³àëüíà ïóõëèíà îäíî- àáî áàãàòîêàìåðíà, ÷àñò³øå îäíîá³÷íà, ìîæå äîñÿãàòè çíà÷íèõ ðîçì³ð³â ³ ìàñè (äî 30 êã.). 260

ʳñòè âèñëàí³ âèñîêèì ïðèçìàòè÷íèì åï³òå볺ì, ÿêèé íàãàäóº åï³òåë³é êèøêè; ìîæå âèä³ëÿòè ñëèç (ìóêî¿ä); ìîæëèâå óòâîðåííÿ ñîñî÷êîâèõ âèðîñò³â åï³òåë³þ â ïðîñâ³ò ê³ñòè (ñîñî÷êîâà ìóöèíîçíà öèñòàäåíîìà).  äåÿêèõ âèïàäêàõ ñò³íêà ìóöèíîçíî¿ ê³ñòè ìîæå ðîç³ðâàòèñÿ; ¿¿ ð³äèíà âèëèâàºòüñÿ â ÷åðåâíó ïîðîæíèíó, òîä³ âèíèêຠïñåâäîì³êñîìà î÷åðåâèíè. Ïðè öüîìó ìîæëèâà ³ìïëàíòàö³ÿ êë³òèí ê³ñòè ïî î÷åðåâèí³; â ÷åðåâí³é ïîðîæíèí³ íàêîïè÷óºòüñÿ âåëèêà ê³ëüê³ñòü ñëèçó, ÿêèé âèä³ëÿºòüñÿ êë³òèíàìè ïóõëèíè. Òàáëèöÿ

Ïóõëèíè åíäîêðèííèõ çàëîç Äæåðåëî ïóõëèíè

Äîáðîÿ ê³ñí³ ïóõëèíè

8

Çëîÿ ê³ñí³ ïóõëèíè

ߺ÷íèêè Ò ðóáíî-ìàòêîâèé åï³òåë³é

Ñ åðîç íà öèñòàäåíîìà, ìóöèíîçíà öèñòàäåíîìà

Ñ òðîìà ñòàòåâîã î òÿ æà

Ò åêîìà Ãðàíóëüîç îêë³òèííà ïóõëèíà

Kë³òèíè ç à÷àòêó ÷îëîâ³÷î¿ ñòàòåâî¿ ç àëîç è

Ñ åðîç íà öèñòàäåíîêàðöèíîìà; ïñåâäîìóöèíîç íà öèñòêàðöèíîìà Ò åêîìà ç ëîÿ ê³ñíà Ãðàíóëüîç îêë³òèííà ïóõëèíà ç ëîÿ ê³ñíà Äèñã åðì³íîìà

ߺ÷êà Ñ òàòåâ³ êë³òèíè Ãëàíäóëîöèòè (êë³òèíè Ëåéä³ã à) Ñ óñòåíòîöèòè (êë³òèíè Ñ åðòîë³)

Ïóõëèíà ç êë³òèí Ëåéä³ã à Ïóõëèíà ç êë³òèí Ñ åðòîë³

Ñ åì³íîìà

Ùèòîâèäíà ç àëîç à Kë³òèíè À ³ Â

À äåíîìà ôîë³êóëÿ ðíà

Kë³òèíè Ñ

À äåíîìà ñîë³äíà

Ïðèùèòîâèäí³ çàëîçè Ãîëîâí³ êë³òèíè

Ô îë³ê ó ëÿ ð í è é ð àê ; ï àï³ëÿ ðíèé ðàê, íåäèôåðåíö³éîâàíèé ðàê Ñ îë³äí èé ðàê ç àì³ëî¿äîç îì ñ òðîìè ( ìåäóëÿ ðíèé ðàê)

À äåíîìà

Ðàê

À äåíîìè àäðåíîêîðòèêàëüí³ Ôåîõðîìîöèòîìà

À äðåíîêîðòèêàëüíèé ðàê

Íàäíèðêîâ³ çàëîçè Kë³òèíè êîðêîâîã î øàðó Kë³òèíè ìîç êîâîã î øàðó

Çëîÿ ê³ñíà ôåîõðîìîöèòîìà (ôåîõðîìîáëàñòîìà)

261

Ïðîäîâæåííÿ òàáë. 8

Äæåðåëî ïóõëèí

Äîáðîÿ ê³ñí³ ïóõëèíè

Çëîÿ ê³ñí³ ïóõëèíè

Âèëî÷êîâà çàëîçà Åï³òåë³àëüí³ êë³òèíè

óïîô³ç

Ò è ì î ì à ( ê î ð ò è ê à ë ü í î - Ðàê êë³òèííà, ìåäóëÿ ðíî-êë³òèííà, ç ì³øàíîêë³òèííà, ã ðàíóëåìàòîç íà) À ä å í î ì à : õ ð î ì î ô î á í à , Ðàê åîç èíîô³ëüíà, áàç îô³ëüíà

Åï³ô³ç

ϳíåàëîìà

ϳäøëóíêîâà çàëîçà β-Kë³òèíè α-Kë³òèíè G-Kë³òèíè

β-²íñóëîìà α-²íñóëîìà G-²íñóëîìà

Çëîÿ ê³ñíà ³íñóëîìà

Kaðöèíî¿ä

Çëîÿ ê³ñíèé êàðöèíî¿ä

Øëóíêîâî-êèøêîâèé òðàêò Åíòåðîõðîìàô³íí³ êë³òèíè

Ñåðîçíà öèñòàäåíîêàðöèíîìà — åï³òåë³àëüíà çëîÿê³ñíà ïóõëèíà, îäíà ³ç ÷àñòèõ ôîðì ðàêó ÿº÷íèê³â.  í³é ïåðåâàæàþòü ñîñî÷êîâ³ ðîçðîñòàííÿ àíàïëàçîâàíîãî åï³òåë³þ, äîñèòü ÷àñòî âèíèêàþòü îñåðåäêè ñîë³äíî¿ àáî àäåíîìàòîçíî¿ áóäîâè. Ïóõëèíí³ êë³òèíè ïðîðîñòàþòü ñò³íêó ê³ñòè, ðîçïîâñþäæóþòüñÿ íà ¿¿ ïîâåðõí³ òà ïåðåõîäÿòü íà î÷åðåâèíó. Ïñåâäîìóöèíîçíà öèñòêàðöèíîìà (ðàê ç ïñåâäîìóöèíîçíî¿ ê³ñòè) — çëîÿê³ñíà ìóöèíîçíà ïóõëèíà ÿº÷íèê³â (ìàë. 112), ñêëàäàºòüñÿ ç áàãàòîøàðîâèõ ïðîøàðê³â àòèï³÷íèõ êë³òèí, ñëèçîóòâîðþþ÷à ôóíêö³ÿ ÿêèõ çíèæóºòüñÿ, êë³òèíè óòâîðþþòü çàëîçèñòîïîä³áí³, ñîë³äí³ òà êðèáðîçí³ ñòðóêòóðè, äëÿ ö³º¿ ïóõëèíè õàðàêòåðíèé íåêðîç òêàíèí ïóõëèíè. Òåêîìà — äîáðîÿê³ñíà ïóõëèíà ñòðîìè ñòàòåâîãî òÿæó ÿº÷íèêà, ïåðåâàæíî îäíîá³÷íà, äîñÿãຠâåëèêèõ ðîçì³ð³â, ù³ëüíà, æîâòîãî êîëüîðó, ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ï³ñëÿ ï’ÿòèäåñÿòèð³÷íîãî â³êó. Ïóõëèíà áóâຠãîðìîíàëüíî íåàêòèâíà; òîä³ âîíà çà ñâîºþ áóäîâîþ íàãàäóº ô³áðîìó, ñêëàäàºòüñÿ ç ïåðåïëåòåíèõ ïó÷ê³â âåðåòåíîïîä³áíèõ êë³òèí. Ïðè ãîðìîíàëüíî-àêòèâí³é òåêîì³ ïóõëèíí³ êë³òèíè íàêîïè÷óþòü ë³ï³äè, ñòàþòü êðóãëèìè, ñâ³òëèìè, íàãàäóþòü åï³òåë³é. Ö³ êë³òèíè ðîçòàøîâóþòüñÿ äèôóçíî àáî ãí³çäàìè. Ïîì³æ êë³òèíàìè ïóõëèíè ç’ÿâëÿºòüñÿ äîáðå ðîçâèíóòà ñ³òêà êàï³ëÿð³â. Ãîðìîíàëüíî-àêòèâíà òåêîìà âèä³ëÿº åñòðîãåíè, ÿê³ ó ä³â÷àò ïðèâî262

äÿòü äî ïåðåä÷àñíîãî äîçð³âàííÿ, à ó ìîëîäèõ æ³íîê — äî ðîçëàäó ìåíñòðóàëüíîãî öèêëó; ó ë³òí³õ — ç’ÿâëÿþòüñÿ ìåòðîðà㳿 (íåðåãóëÿðí³ ìàòêîâ³ êðîâîòå÷³). Ìîæëèâ³ ã³ïåðïëàç³ÿ ³ äåöèäóàëüíå ïåðåòâîðåííÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ìàòêè. Çëîÿê³ñíà òåêîìà — ð³äêà ïóõëèíà, äëÿ ÿêî¿ õàðàêòåðíèé êë³òèííèé àòèï³çì; ïîáóäîâàíà âîíà ç êðóãëèõ, âåðåòåíîïîä³áíèõ ³ ïîë³ìîðôíèõ êë³òèí, ÿê³ çà çîâí³øí³ì âèãëÿäîì íàãàäóþòü ñàðêîìàòîçí³; ãîðìîíàëüíà àêòèâí³ñòü ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ð³äêî.

Ìàë. 112. Ïñåâäîìóöèíîçíà ê³ñòà ÿº÷íèêà ç ïåðåõîäîì ó ðàê

Ãðàíóëüîçîêë³òèííà ïóõëèíà (ôîë³êóëîìà) — äîáðîÿê³ñíà ïóõëèíà ñòàòåâîãî òÿæó ÿº÷íèêà, ïåðåâàæíî îäíîá³÷íà, ÿâëÿº ñîáîþ âóçîë ç áóãðèñòîþ ïîâåðõíåþ, íà ðîçòèí³ ïóõëèíà ñ³ðî-æîâòîãî êîëüîðó ç îñåðåäêàìè êðîâîâèëèâ³â. Äæåðåëîì ïóõëèííîãî ðîñòó áóâຠçäåá³ëüøå ãðàíóëüîçíà òêàíèíà. Îñíîâíèì åëåìåíòîì ïóõëèíè º äð³áí³ êðóãë³ êë³òèíè, â ÿêèõ º áàçîô³ëüíå ÿäðî ³ òîíêèé îá³äîê öèòîïëàçìè. Êë³òèíè óòâîðþþòü òðàáåêóëÿðí³ àáî àäåíîìàòîçí³ ñòðóêòóðè. Öå ãîðìîíàëüíî-àêòèâíà ïóõëèíà; â êðîâ³ é ñå÷³ çíàõîäÿòü ï³äâèùåíèé âì³ñò åñòðîãåí³â. Ãîðìîíàëüíèé âïëèâ ïðîÿâëÿºòüñÿ ó âèãëÿä³ ã³ðñóòèçìó (ï³äâèùåíå îâîëîñ³ííÿ), ïåðåä÷àñíîãî ñòàòåâîãî äîçð³âàííÿ, àìåíîðå¿, çàëîçèñòî-ê³ñòîçíî¿ ã³ïåðïëà糿 åíäîìåòð³þ. Çëîÿê³ñíà ãðàíóëüîçîêë³òèííà ïóõëèíà (ðàê) çáåð³ãຠçäàòí³ñòü âèðîáëÿòè åñòðîãåíè, àëå êë³òèíè âòðà÷àþòü ñâ³é ìîíîìîðô³çì ³ ñòàþòü ïîë³ìîðôíèìè. ²íîä³ çóñòð³÷àþòüñÿ êîìá³íîâàí³ (äèìîðôí³) ãðàíóëüîçîêë³òèíí³ çëîÿê³ñí³ ïóõëèíè. Äèñãåðì³íîìà — çëîÿê³ñíà ãåðì³íîãåííà ïóõëèíà ÿº÷íèêà. Çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî ó ä³â÷àò ³ æ³íîê; ³íîä³ âèíèêຠíà ôîí³ ³íôàíòèë³çìó. Ïóõëèíà ìຠâèãëÿä äîñèòü ù³ëüíîãî âóçëà, ÷àñò³øå âèíèêຠâ îäíîìó ÿº÷íèêó, íà ðîçòèí³ ïóõëèíà ñ³ðî-á³ëîãî êîëüîðó ç êðîâîâèëèâàìè. Ïîáóäîâàíà ç âåëèêèõ êë³òèí ç öåíòðàëüíî ðîçòàøîâàíèì ÿäðîì; âîíè óòâîðþþòü àëüâåîëÿðí³ ñòðóêòóðè, ùî ðîçïîä³ëåí³ ïðîøàðêàìè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, â ÿê³é çíàõîäèòüñÿ âåëèêà ê³ëüê³ñòü ë³ìôîöèò³â. Ïóõëèíà ðàíî ìåòàñòàçóº â ë³ìôàòè÷í³ 263

âóçëè. Ïåðåäáà÷àþòü, ùî ïóõëèíà óòâîðþºòüñÿ ³ç ñòàòåâèõ êë³òèí çà÷àòêó ÷îëîâ³÷î¿ ñòàòåâî¿ çàëîçè ³ çà ã³ñòîëîã³÷íîþ ñòðóêòóðîþ íàãàäóº ñåì³íîìó ÿº÷êà.

ߺ÷êà Ïóõëèíè ÿº÷êà çóñòð³÷àþòüñÿ ïîð³âíÿíî ð³äêî, àëå äëÿ íèõ õàðàêòåðíà çíà÷íà ð³çíîð³äí³ñòü â çàëåæíîñò³ â³ä âèäó òêàíèííîãî çà÷àòêó, ç ÿêîãî âîíè âèíèêàþòü.  ÿº÷êó ðîçð³çíÿþòü ãåðì³íîãåíí³ ïóõëèíè, ùî âèíèêàþòü ç íåäîçð³ëèõ ñòàòåâèõ êë³òèí; ïóõëèíè ç êë³òèí ãîíàäíî¿ ñòðîìè; ïóõëèíè, ùî âèíèêàþòü îäíî÷àñíî ç ãåðì³íîãåííèõ åëåìåíò³â ³ êë³òèí ãîíàäíî¿ ñòðîìè; ïóõëèíè ç îáîëîíîê ÿº÷êà ³ ç òêàíèíè äîäàòê³â. Ñåì³íîìà (äèñãåðì³íîìà) — ãåðì³íîãåííà çëîÿê³ñíà ³ äîñèòü ÷àñòà ïóõëèíà ÿº÷êà. Ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ó â³ö³ 40—50 ðîê³â ³ äîñèòü ÷àñòî ïðè êðèïòîðõ³çì³. Âîíà ñêëàäàºòüñÿ ç îäíîãî àáî äåê³ëüêîõ âóçë³â á³ëî¿ åëàñòè÷íî¿ òêàíèíè ç îñåðåäêàìè íåêðîçó. Ïðè ã³ñòîëîã³÷íîìó äîñë³äæåíí³ ïóõëèíà ÿâëÿº ñîáîþ ñêîïè÷åííÿ (òÿæ³ ³ ïëàñòè) êðóãëèõ, âåëèêèõ çà ðîçì³ðîì ñâ³òëèõ êë³òèí, â öèòîïëàçì³ ÿêèõ âèÿâëÿºòüñÿ ãë³êîãåí, õðîìàòèí â ÿäðàõ íåð³âíîì³ðíî ðîçïîä³ëåíèé; áàãàòî àòèï³÷íèõ ì³òîç³â. Ñòðîìà ñêëàäàºòüñÿ ç í³æíî¿ âîëîêíèñòî¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ç îáøèðíèìè ³íô³ëüòðàòàìè ç ë³ìôîöèò³â, ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí, ³íîä³ åîçèíîô³ë³â (ìàë. 113). Äîñèòü ðàíî ç’ÿâëÿþòüñÿ ìåòàñòàçè ïóõëèíè â ïàðààîðòàëüíèõ òà çäóõâèííèõ ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ; ãåìàòîãåíí³ ìåòàñòàçè — â ëåãåíÿõ, ïå÷³íö³, íèðêàõ.

Ìàë. 113. Ñåì³íîìà

Ïóõëèíà ãîíàäíî¿ ñòðîìè ìîæå âèíèêàòè ç ãëàíäóëîöèò³â (ëåéäèã³âñüêèõ êë³òèí) ³ íîñèòü íàçâó — ïóõëèíà ç êë³òèí Ëåéäèãà; ïóõëèíó ³ç ñóñòåíòîöèò³â (ñåðòî볺âèõ êë³òèí) íàçèâàþòü ïóõëèíîþ ç êë³òèí Ñåðòîë³. Îáèäâà âèäè ïóõëèíè çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äêî, ïåðåá³ãàþòü äîáðîÿê³ñíî. Ïóõëèíà ç êë³òèí Ëåéäèãà ñïðè÷èíÿº ó ä³òåé ïåðåä÷àñíå ñòàòåâå äîçð³âàííÿ, ó äîðîñëèõ — ã³íåêîìàñò³þ; ïóõëèíà ç êë³òèí Ñåðòîë³ äຠïðîÿâè ôåì³í³çàö³¿ àáî ã³íåêîìàñò³¿. 264

Ùèòîâèäíà çàëîçà Ïóõëèíè ùèòîâèäíî¿ çàëîçè ð³çíîìàí³òí³, òàê ÿê êîæíà ç ¿¿ êë³òèí (À, B ³ C) ìîæå áóòè äæåðåëîì ðîçâèòêó ä î á ð î ÿ ê ³ ñ í è õ (à ä å í î ì è) ³ ç ë î ÿ ê ³ ñ í è õ (ð à ê) ïóõëèí.  çàëåæíîñò³ â³ä ïîõîäæåííÿ ³ ã³ñòîëîã³÷íî¿ áóäîâè ðîçð³çíÿþòü äåê³ëüêà âèä³â àäåíîì. Ôîë³êóëÿðíà àäåíîìà ðîçâèâàºòüñÿ ç À ³ B-êë³òèí; çà ñâîºþ áóäîâîþ íàáëèæàºòüñÿ äî ùèòîâèäíî¿ çàëîçè, ñêëàäàºòüñÿ ç äð³áíèõ (ì³êðîôîë³êóëÿðíà) òà êðóïí³øèõ (ìàêðîôîë³êóëÿðíà) ôîë³êóë³â. Ñîë³äíà àäåíîìà ïîõîäèòü ç Ñ-êë³òèí, ÿê³ âèðîáëÿþòü êàëüöèòîí³í. Êë³òèíè ïóõëèíè âåëèê³ ç ñâ³òëîþ îêñèô³ëüíîþ öèòîïëàçìîþ, ðîçðîñòàþòüñÿ ñåðåä ôîë³êóë³â, ÿê³ çàïîâíåí³ êîëî¿äîì.  òèõ âèïàäêàõ, êîëè â ïóõëèí³ ç’ÿâëÿþòüñÿ ê³ñòîçí³ óòâîðåííÿ ç ã³ë÷àñòèìè ñîñî÷êîïîä³áíèìè ñòðóêòóðàìè, ãîâîðÿòü ïðî ïàï³ëÿðíó àäåíîìó ùèòîâèäíî¿ çàëîçè. Íàÿâí³ñòü ïàï³ëÿðíèõ óòâîðåíü — íåñïðèÿòëèâà îçíàêà çà â³äíîøåííÿì äî ìàë³ãí³çàö³¿. Ðàê ùèòîâèäíî¿ çàëîçè ðîçâèâàºòüñÿ çäåá³ëüøå ç àäåíîìè çàëîçè.  çàëåæíîñò³ â³ä ã³ñòîëîã³÷íî¿ áóäîâè, âèä³ëÿþòü òàê³ éîãî âèäè: ôîë³êóëÿðíèé ðàê ïîõîäèòü ç ôîë³êóëÿðíî¿ àäåíîìè, ñêëàäàºòüñÿ ç àòèï³÷íèõ ôîë³êóëÿðíèõ êë³òèí, ÿê³ âðîñòàþòü â êàïñóëó ³ ñò³íêè ñóäèí; äîñèòü ÷àñò³ ãåìàòîãåíí³ ìåòàñòàçè â ê³ñòêè. Îäíèì ³ç âàð³àíò³â ö³º¿ ïóõëèíè º ïðîë³ôåðóþ÷à ñòðóìà Ëàíãõàíñà, â ÿê³é â³äñóòí³é âèðàæåíèé êë³òèííèé àòèï³çì, àëå ç’ÿâëÿºòüñÿ ñõèëüí³ñòü äî ³íô³ëüòðóþ÷îãî ðîñòó òà ìåòàñòàçóâàííÿ. Ôîë³êóëÿðíèé ðàê ç À-ê ë ³ ò è í ìຠïîð³âíÿíî ñïðèÿòëèâèé ïåðåá³ã ³ ïðîãíîç, ìåòàñòàçè ç’ÿâëÿþòüñÿ â á³ëüø ï³çí³ ïåð³îäè õâîðîáè. Ðàê ç Â-ê ë ³ ò è í ïåðåá³ãຠïîâ³ëüíî, àëå ïðîãíîç ìåíø ñïðèÿòëèâèé, òîìó ùî ç’ÿâëÿþòüñÿ ìåòàñòàçè â ëåãåí³ òà ê³ñòêè. Ïàï³ëÿðíèé ðàê çà ÷àñòîòîþ çàéìຠïåðøå ì³ñöå ñåðåä âñ³õ çëîÿê³ñíèõ ïóõëèí ùèòîâèäíî¿ çàëîçè. Ïóõëèíà ñêëàäàºòüñÿ ³ç ïîðîæíèí ð³çíîãî ðîçì³ðó, âèñëàíèõ àòèï³÷íèìè åï³òåë³àëüíèìè êë³òèíàìè ³ çàïîâíåíèõ ñîñî÷êàìè, ÿê³ âèðîñòàþòü ³ç ñò³íêè ê³ñòè; â îêðåìèõ ì³ñöÿõ ñîñî÷êè âðîñòàþòü â ñò³íêó ïîðîæèí ³ êàïñóëó ïóõëèíè. Îäí³ºþ ³ç ôîðì ïàï³ëÿðíîãî ðàêó, ÿêèé ðîçâèâàºòüñÿ ç À-êë³òèí, º ñêëåðîçóþ÷à ì³êðîêàðöèíîìà, àáî ì³êðîêàðöèíîìà â ðóáö³; òàêèé âèä ïóõëèíè çíàõîäÿòü âèïàäêîâî ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³. Ñîë³äíèé (ìåäóëÿðíèé) ðàê ç àì³ëî¿äîçîì ñòðîìè ã³ñòîëîã³÷íî çâ’ÿçàíèé ç Ñ-êë³òèíàìè, ùî äîâîäèòüñÿ íàÿâí³ñòþ â ïóõëèí³ êàëüöèòîí³íó ³ ñõîæ³ñòþ óëüòðàñòðóêòóðè êë³òèí ïóõëèíè ç Ñ-êë³òèíàìè.  ñòðîì³ ïóõëèíè âèÿâëÿºòüñÿ àì³ëî¿ä, ÿêèé óòâîðþºòüñÿ êë³òèíàìè ïóõëèíè (ÀPUD-àì³ëî¿ä). Íåäèôåðåíö³éîâàíèé ðàê ùèòîâèäíî¿ çàëîçè ðîçâèâàºòüñÿ ïåðåâàæíî ó ë³òí³õ ëþäåé, ÷àñò³øå â æ³íîê. Ïîáóäîâàíà ïóõëèíà 265

ç ð³çíèõ çà ðîçì³ðîì ³ ôîðìîþ êë³òèí, ðîçòàøîâàíèõ áåçëàäíî àáî ó âèãëÿä³ ãí³çä; â îäíèõ ïóõëèíàõ êë³òèíè äóæå äð³áí³ (äð³áíîêë³òèííèé ðàê), â ³íøèõ — ã³ãàíòñüê³ (ã³ãàíòñüêîêë³òèííèé ðàê).

Ïàðàùèòîâèäí³ çàëîçè Äîáðîÿê³ñíà ïóõëèíà — àäåíîìà ïàðàùèòîâèäíèõ çàëîç — ðîçâèâàºòüñÿ ç ãîëîâíèõ êë³òèí. Àòèï³÷í³ êë³òèíè ç ã³ïåðõðîìíèìè ÿäðàìè óòâîðþþòü àöèíóñè, òðàáåêóëè, à ³íîä³ ê³ñòè ç ñîñî÷êîïîä³áíèìè ðîçðîñòàííÿìè. Ïóõëèíà ãîðìîíàëüíî-àêòèâíà, ñóïðîâîäæóºòüñÿ ã³ïåðïàðàòèðåîçîì, ÿêèé ëåæèòü â îñíîâ³ ô³áðîçíî¿ îñòåîäèñòðîô³¿ (äèâ. Õâîðîáè îïîðíî-ðóõîâîãî àïàðàòó). Ðàê ïàðàùèòîâèäíèõ çàëîç çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî ³ íå ìຠáóäüÿêèõ ñïåöèô³÷íèõ ìîðôîëîã³÷íèõ îñîáëèâîñòåé.

Íàäíèðêîâ³ çàëîçè Ãîðìîíàëüíî-àêòèâí³ ïóõëèíè íàäíèðêîâèõ çàëîç ðîçâèâàþòüñÿ ç êë³òèí êîðêîâîãî àáî ìîçêîâîãî ïðîøàðêó, âîíè ìîæóòü áóòè äîáðîÿê³ñíèìè ³ çëîÿê³ñíèìè. Äî ä î á ð î ÿ ê ³ ñ í è õ ïóõëèí êîðêîâî¿ ðå÷îâèíè íàäíèðêîâèõ çàëîç â³äíîñÿòü àäðåíîêîðòèêàëüí³ àäåíîìè, ÿê³ ìàþòü ð³çíîìàí³òíó áóäîâó. Ñâ³òëîêë³òèííà àäðåíîêîðòèêàëüíà àäåíîìà, ñàì³òíÿ àáî ìíîæèííà, ïîáóäîâàíà ç êðóïíèõ êë³òèí ç ñâ³òëîþ öèòîïëàçìîþ, â ÿê³é ì³ñòÿòüñÿ ë³ï³äè. Êë³í³÷íî ïóõëèíà ïðîÿâëÿºòüñÿ ã³ïåðàëüäîñòåðîí³çìîì (ñèíäðîì Êîíà), òîìó öþ àäåíîìó íàçèâàþòü òàêîæ àëüäîñòåðîìîþ. Òåìíîêë³òèííà àäðåíîêîðòèêàëüíà àäåíîìà ñêëàäàºòüñÿ ç äð³áíèõ òåìíèõ êë³òèí, â öèòîïëàçì³ ÿêèõ áàãàòî ë³ïîôóñöèíó. Ïðîÿâëÿºòüñÿ àíäðîãåííîþ àêòèâí³ñòþ (àíäðîñòåðîìà). Ïðè öüîìó ç’ÿâëÿþòüñÿ îçíàêè â³ðèë³çìó (î÷îëîâ³÷åííÿ â³ä ëàò. vir — ÷îëîâ³ê), ð³äøå — ñèíäðîì Êóøèíãà. Çì³øàíà àäðåíîêîðòèêàëüíà àäåíîìà ïîáóäîâàíà ç ñâ³òëèõ ³ òåìíèõ êë³òèí, ïðîÿâëÿºòüñÿ ã³ïåðêîðòèöèçìîì (ñèíäðîì Êóøèíãà), òîìó ¿¿ íàçèâàþòü êîðòèêîñòåðîìîþ. Ãëîìåðóëüîçîêë³òèííà àäåíîìà ïîáóäîâàíà ç ï³íèñòèõ êë³òèí, â ÿêèõ â³äñóòí³ ë³ï³äè, ¿¿ ñòðóêòóðà ñõîæà ç êëóáî÷êîâîþ çîíîþ íàäíèðêîâèõ çàëîç. Ïóõëèíà âèä³ëÿº âåëèêó ê³ëüê³ñòü ì³íåðàëîêîðòèêî¿ä³â. Çëîÿê³ñíà ïóõëèíà êîðêîâî¿ ðå÷îâèíè íàäíèðêîâèõ çàëîç — àäðåíîêîðòèêàëüíèé ðàê; ìຠïîë³ìîðôíó áóäîâó; õàðàêòåðíèé ³íâàçèâíèé ð³ñò, ïåðåâàæàþòü ãåìàòîãåíí³ ìåòàñòàçè. Äîáðîÿê³ñíà ïóõëèíà ìîçêîâî¿ ðå÷îâèíè íàäíèðêîâèõ çàëîç íàçèâàºòüñÿ ôåîõðîìîöèòîìîþ (â³ä ãðåö. phaios — òåìíèé, chroma — êîë³ð). Ïóõëèíà ãîðìîíàëüíî àêòèâíà, çäåá³ëüøå îäíîá³÷íà, íà ðîçòèí³ ñ³ðî-÷åðâîíîãî àáî áóðîãî 266

êîëüîðó. óñòîëîã³÷íî ñêëàäàºòüñÿ ç ïîë³ìîðôíèõ êë³òèí ³ç ñâ³òëîþ öèòîïëàçìîþ (êë³òèíè õðîìàô³ííî¿ òêàíèíè), ÿê³ âèä³ëÿþòü âåëèêó ê³ëüê³ñòü êàòåõîëàì³í³â, ùî é îáóìîâëþº ï³äâèùåííÿ àðòåð³àëüíîãî òèñêó ³ ðÿä ³íøèõ ðîçëàä³â. Çëîÿê³ñíà ôåîõðîìîöèòîìà (çëîÿê³ñíà ôåîõðîìîáëàñòîìà) â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä äîáðîÿê³ñíî¿ ïóõëèíè êë³òèííèì àòèï³çìîì; çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî.

Òèìóñ Ïóõëèíè òèìóñà — òèìîìè — ðîçâèâàþòüñÿ ç êîðòèêàëüíèõ ³ ìåäóëÿðíèõ åï³òåë³àëüíèõ êë³òèí, áóâàþòü äîáðîÿê³ñíèìè ³ çëîÿê³ñíèìè. Ïóõëèíè ðîñòóòü ó âèãëÿä³ îäíîãî àáî äåê³ëüêîõ ³íêàïñóëüîâàíèõ âóçë³â, ïðîðîñòàþòü îðãàíè ïåðåäíüîãî ñåðåäîñò³ííÿ. Êë³í³÷íèé ïåðåá³ã áåçñèìïòîìíèé àáî ç îçíàêàìè çäàâëþâàííÿ ïðèëåãëèõ îðãàí³â, à òàêîæ àóòî³ìóííèõ çàõâîðþâàíü (ì³àñòåí³ÿ, ñèñòåìíèé ÷åðâîíèé âîâ÷àê, ðåâìàòî¿äíèé àðòðèò òà ³í.) àáî ³ìóíîäåô³öèòíèõ ñèíäðîì³â.  çàëåæíîñò³ â³ä ñòóïåíÿ ³íô³ëüòðàö³¿ òêàíèíè ïóõëèíè Ò-ë³ìôîöèòàìè âèä³ëÿþòü òèìîìè ç ì³í³ìàëüíîþ, ïîì³ðíîþ ³ çíà÷íîþ ê³ëüê³ñòþ ë³ìôîöèò³â.  çàëåæíîñò³ â³ä ïîõîäæåííÿ ³ ã³ñòîëîã³÷íî¿ áóäîâè ïóõëèíè âèä³ëÿþòü ÷îòèðè âèäè òèìîì. Êîðòèêàëüíî-êë³òèííà òèìîìà ïîõîäèòü ç êîðòèêàëüíîãî åï³òåë³þ ³ êë³òèí ò³ëåöü âèëî÷êîâî¿ çàëîçè; ïîáóäîâàíà ç âåëèêèõ ïîë³ãîíàëüíèõ êë³òèí ç êðóãëèìè ñâ³òëèìè ÿäðàìè; ïóõëèíà äîñèòü ÷àñòî çëîÿê³ñíà (ìàë. 114). Ìåäóëÿðíî-êë³òèííà òèìîìà — äîáðîÿê³ñíà ïóõëèíà, ÿêà âèíèêຠç åï³òåë³þ ìîçêîâî¿ ðå÷îâèíè, óòâîðåíà äîâãàñòèìè êë³òèíàìè ç îâàëüíèì ÿäðîì, ÿê³ óòâîðþþòü ãí³çäà ³ òÿæ³ (âåðåòåíîêë³òèííà òèìîìà). Çì³øàíîêë³òèííà òèìîìà õàðàêòåðèçóºòüñÿ ñïîëó÷åííÿì ìîðôîëîã³÷íèõ îçíàê äâîõ âèùåíàâåäåíèõ ïóõëèí. Ãðàíóëåìàòîçíà òèìîìà ñåðåä ïóõëèííèõ êë³òèí ìຠàòèï³÷í³ áàãàòîÿäåðí³ åï³òåë³àëüí³ êë³òèíè, ñõîæ³ ç êë³òèíàìè Áåðåçîâñüêîãî—Øòåðíáåðãà ïðè ë³ìôîãðàíóëåìàòîç³. Ïðè çëîÿê³ñíèõ òèìîìàõ, ïîáóäîâàíèõ ç àòèï³÷íèõ êë³òèí, ïîä³áíèõ äî ïëîñêîãî àáî çàëîçèñòîãî åï³òåë³þ, ãîâîðÿòü â³äïîâ³äíî ïðî ïëîñêîêë³òèííèé ðàê àáî àäåíîêàðöèíîìó òèìóñó.

óïîô³ç  çàëåæíîñò³ â³ä ïîõîäæåííÿ òà ì î ð ô î ë î ã ³ ÷ í î ¿ áóäîâè ïóõëèí ðîçð³çíÿþòü äîáðîÿê³ñí³ ïóõëèíè — õðîìîôîáíó, åîçèíîô³ëüíó ³ áàçîô³ëüíó àäåíîìè. Âñ³ âîíè ìîæóòü áóòè ãîðìîíàëüíîàêòèâíèìè, ùî ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó õàðàêòåðíîãî ñèíäðîìó. 267

Äî ãîðìîíàëüíî-àêòèâíèõ àäåíîì â³äíîñÿòü — ñîìàòîòðîïíó (åîçèíîô³ëüíó); ïðîëàêòèíîâó (õðîìîôîáíà àáî åîçèíîô³ëüíà àäåíîìà); àäåíîìó ç êë³òèí, ÿê³ âèðîáëÿþòü ÀÊÒà (õðîìîôîáíà àáî áàçîô³ëüíà àäåíîìà); àäåíîìó ç êë³òèí, ÿê³ ïðîäóêóþòü ò³ðåîòðîïíèé ãîðìîí (õðîìîôîáíà àáî áàçîô³ëüíà àäåíîìà); àäåíîìó ³ç êë³òèí, ñåêðåòóþ÷èõ ôîë³êóëîñòèìóëþþ÷èé ãîðìîí (õðîìîôîáíà àäåíîìà), ÿêà äóæå ð³äêî çóñòð³÷àºòüñÿ. Ç êë³òèí ã³ïîô³çó âèíèêàþòü ç ë î ÿ ê ³ ñ í ³ àíàëîãè (ðàê) àäåíîì ã³ïîô³çó.

Åï³ô³ç Îðãàíîñïåöèô³÷íà ïóõëèíà åï³ô³çó — ï³íåàëîìà — ïîáóäîâàíà ç çàëîçèñòîãî åï³òåë³þ ³ íåéðîã볿. Ïóõëèíà ñïðè÷èíÿº îáì³íí³ é ãîðìîíàëüí³ ïîðóøåííÿ â îðãàí³çì³; çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî. ϳäøëóíêîâà çàëîçà Ïóõëèíè îñòð³âöåâîãî àïàðàòó ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè â³äíîñÿòü äî ïóõëèí ÀPUD-ñèñòåìè, àáî àïóäîì. Àäåíîìè ç êë³òèí îñòð³âö³â íàçèâàþòü ³íñóëîìàìè; âîíè — ãîðìîíàëüíî àêòèâí³. Ðîçð³çíÿþòü òðè âèäè ³íñóëîì: 1) ³íñóëîìà ç β-êë³òèí, ÿêà ïðîäóêóº ³íñóë³í (β-³íñóëîìà); 2) ³íñóëîìà ç α-êë³òèí ïðîäóêóº ãëþêàãîí (α-³íñóëîìà); 3) ³íñóëîìà ç G-êë³òèí ñèíòåçóº ãàñòðèí (G-³íñóëîìà). β-²íñóëîìà ïåðåá³ãຠç ïðîÿâàìè ã³ïåð³íñóë³í³çìó ³ ã³ïîãë³êå쳿; α-³íñóëîìà — ïàðîêñèçìàëüíî¿ àáî ïîñò³éíî¿ ã³ïåðãë³êå쳿; G-³íñóëîìà — ðîçâèòêîì âèðàçîê â øëóíêó òà 12-òèïàë³é êèøö³ (óëüöåðîãåííà ³íñóëîìà), ùî ïðîÿâëÿºòüñÿ ñèíäðîìîì Çîë³íãåðà—Åë³ñîíà. Çëîÿê³ñí³ âàð³àíòè ³íñóëîì íàçèâàþòü çëîÿê³ñíèìè ³íñóëîìàìè; âîíè ìîæóòü çáåð³ãàòè ãîðìîíàëüíó àêòèâí³ñòü. Øëóíêîâî-êèøêîâèé òðàêò  ñëèçîâ³é îáîëîíö³ øëóíêà òà êèøîê çóñòð³÷àºòüñÿ ñâîºð³äíà ïóõëèíà — êàðöèíî¿ä, ÿêà ðîçâèâàºòüñÿ ç åíòåðîõðîìàô³ííèõ êë³òèí Êóëü÷èöüêîãî. Ö³ êë³òèíè º ïðåäñòàâíèêàìè ÀPUD-ñèñòåìè, òîìó êàðöèíî¿ä â³äíîñÿòü äî àïóäîì. Ïóõëèíà ÷àñò³øå ðîçâèâàºòüñÿ â ð³çíèõ â³ää³ëàõ êèøå÷íèêà, ð³äøå â øëóíêó. Çîâí³ ïóõëèíà íåçíà÷íèõ ðîçì³ð³â, íà ðîçòèí³ æîâòîãî êîëüîðó, ñêëàäàºòüñÿ ³ç ãí³çä ³ òÿæ³â ïîë³ãîíàëüíèõ êë³òèí, ÿê³ ðîçïîä³ëåí³ ïðîøàðêàìè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè (ìàë. 115).  êë³òèíàõ ïóõëèíè çíàõîäÿòüñÿ äâîÿêîçàëîìí³ ë³ï³äè, à òàêîæ çåðíà ñåðîòîí³íó, â çâ’ÿçêó ç ÷èì âîíè ìàþòü õðîìàô³ííó ³ àðãåíòàô³ííó ðåàêö³¿. Ïðè êàðöèíî¿ä³ ìîæëèâèé ðîçâèòîê êàðöèíî¿äíîãî ñèíäðîìó (ï³äâèùåííÿ àðòåð³àëüíîãî òèñêó, óðàæåííÿ ñåðöÿ òà ³í.).  äåÿêèõ âèïàäêàõ êàðöèíî¿ä ìîæå ìàë³ãí³çóâàòèñÿ ³ äàâàòè ìåòàñòàçè — çëîÿê³ñíèé êàðöèíî¿ä. 268

Ìàë. 114. Çëîÿê³ñíà êîðòèêàëüíî-êë³òèííà òèìîìà ç ì³í³ìàëüíîþ ê³ëüê³ñòþ ë³ìôîöèò³â Ìàë. 115. Êàðöèíî¿ä ÌÅÇÅÍÕ²ÌÀËÜͲ ÏÓÕËÈÍÈ

 îíòîãåíåòè÷íîìó ðîçâèòêó îðãàí³çìó ìåçåíõ³ìà äຠïî÷àòîê ñïîëó÷í³é òêàíèí³, ñóäèíàì, ì’ÿçàì, îïîðíî-ðóõîâîìó àïàðàòó, ñåðîçíèì îáîëîíêàì, à òàêîæ êðîâîòâîðí³é ñèñòåì³. Ïðè ïåâíèõ óìîâàõ âñ³ ¿¿ ïîõ³äí³ ìîæóòü ñëóæèòè äæåðåëîì ïóõëèííîãî ðîñòó. Ìåçåíõ³ìàëüí³ ïóõëèíè, ÿê äîáðîÿê³ñí³, òàê ³ çëîÿê³ñí³, ìîæóòü ðîçâèâàòèñÿ ç ïåðåë³÷åíèõ âèùå âèä³â ìåçåíõ³ìàëüíî¿ òêàíèíè.

Äîáðîÿê³ñí³ ïóõëèíè Äîáðîÿê³ñí³ ìåçåíõ³ìàëüí³ ïóõëèíè çà ïîõîäæåííÿì ð³çíîìàí³òí³, ùî é íàâåäåíî â òàáë. 9. Ô³áðîìà — ïóõëèíà, ùî ðîçâèâàºòüñÿ ³ç ñïîëó÷íî¿ (ô³áðîçíî¿) òêàíèíè. Âîíà ìຠâèãëÿä âóçëà ð³çíèõ ðîçì³ð³â. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ ïóõëèíà ïîáóäîâàíà ç äèôåðåíö³éîâàíî¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè; ïó÷êè âîëîêîí ³ ñóäèí ðîçòàøîâàí³ â ð³çíèõ íàïðÿìêàõ (ìàë. 116). Ðîçð³çíÿþòü 2 âèäè ô³áðîì: ù³ëüíó — ç ïåðåâàãîþ êîëàãåíîâèõ ïó÷ê³â íàä êë³òèíàìè ³ ì’ÿêó, ÿêà ñêëàäàºòüñÿ ç ïóõêî¿ òêàíèíè ç âåëèêîþ ê³ëüê³ñòþ êë³òèí òèïó ô³áðîáëàñò³â ³ ô³áðîöèò³â. Ëîêàë³çàö³ÿ ïóõëèíè ð³çíîìàí³òíà — ÷àñò³øå çóñòð³÷àºòüñÿ â øê³ð³, ò³ë³ ìàòêè, ìîëî÷íî¿ çàëîçè òà ³íøèõ îðãàíàõ. Ïðè ëîêàë³çàö³¿ íà îñíîâ³ ÷åðåïà, â ñïèííîìîçêîâîìó êàíàë³ àáî â î÷íèö³ ô³áðîìà ìîæå ñïðè÷èíèòè ñåðéîçí³ íàñë³äêè. 269

Ìåçåíõ³ìàëüí³ ïóõëèíè Äæåðåëî ïóõëèí Ñ ïîëó÷íà (ô³áðîç íà) òêàíèíà Æèðîâà òêàíèíà ̒ÿ ç îâà òêàíèíà

Kðîâîíîñí³ ñóäèíè

˳ìôàòè÷í³ ñóäèíè Ñ èíîâ³àëüí³ îáîëîíêè Ìåç îòåë³àëüíà òêàíèíà K³ñòêîâà òêàíèíà

Òàáëèöÿ

9

Äîáðîÿ ê³ñí³ ïóõëèíè

Çëîÿ ê³ñí³ ïóõëèíè

Ô³áðîìà: ù³ëüí à, ì’ ÿ ê à, äåñìî¿ä Äåðìàòîô³áðîìà (ã³ñò³îöèòîìà) ˳ïîìà óáåðíîìà Ëåéîì³îìà Ðàáäîì³îìà Ç å ð í è ñ ò î - ê ë³ ò è í í à ï ó õ ëèíà Ãåìàíã³îìà: êàï³ëÿðíà, âåíîçíà, êàâåðíîç íà; äîáðîÿê³ñíà ãåìàíã³îïåðèöèòîìà à ëî ì ó ñ í à ï ó õ ëè í à ( ã ëî ìóñ-àíã ³îìà) ˳ìôàíã ³îìà

Ô³áðîñàðêîìà: äèôåðåíö³éîâàíà, íåäèôåðåíö³éîâàíà Âèáóõ àþ ÷à äå ðìàòîô³áðîìà (çëîÿê³ñíà ã³ñò³îöèòîìà) ˳ïîñàðêîìà Çëîÿ ê³ñíà ã ³áåðíîìà Ëåéîì³îñàðêîìà Ðàáäîì³îñàðêîìà Ç ëîÿ ê ³ñ í à ç å ð í è ñ ò î- ê ë³òèííà ïóõëèíà À í ã ³ î ñ à ð ê î ì à : ç ëî ÿ ê ³ ñ í à ã å ìàíã ³îå íäîòå ë³îìà, ç ëîÿê³ñíà ãåìàíã³îïåðèöèòîìà

Ë ³ìôàí ã ³îñ àð ê îìà ( ç ëîÿ ê³ñíà ë³ìôàíã ³îåíäîòåë³îìà) Çëîÿ ê³ñíà ñèíîâ³îìà Äîáðîÿ ê³ñíà ñèíîâ³îìà Äîáðîÿ ê³ñíà ìåç îòåë³îìà Çëîÿ ê³ñíà ìåç îòåë³îìà Îñ òå îìà, äîáðîÿ ê³ñ íà îñ - Îñòåîñàðêîìà òåîáëàñòîìà Õîí äðîìà, äîáðîÿ ê³ñ í à Õîíäðîñàðêîìà õîíäðîáëàñòîìà

Äåñìî¿ä — ñâîºð³äíèé âèä ïóõëèíè (ô³áðîìè), ÿêà âèíèêຠ÷àñò³øå âñüîãî â ïåðåäí³é ñò³íö³ æèâîòà (á³ëà ë³í³ÿ). Çà ã³ñòîëîã³÷íîþ áóäîâîþ âîíà ïîä³áíà ù³ëüí³é ô³áðîì³, àëå ³íîä³ ñõèëüíà äî ³íô³ëüòðàòèâíîãî ðîñòó, ï³ñëÿ õ³ðóðã³÷íîãî âèäàëåííÿ ìîæå ðåöèäóâàòè. Òðàïëÿºòüñÿ ãîëîâíèì ÷èíîì ó æ³íîê, ïðè÷îìó ð³ñò ¿¿ ïðèñêîðþºòüñÿ ï³ä ÷àñ âàã³òíîñò³. Äåðìàòîô³áðîìà (ã³ñò³îöèòîìà) ÿâëÿº ñîáîþ ïóõëèíó ó âèãëÿä³ íåâåëèêîãî âóçëà, íà ðîçòèí³ æîâòîãî àáî áóðîãî êîëüîðó, ÷àñò³øå

Ìàë. 116. Ô³áðîìà

270

çóñòð³÷àºòüñÿ íà øê³ð³ íèæí³õ ê³íö³âîê. Ïîáóäîâàíà ïóõëèíà ç êàï³ëÿð³â, ì³æ ÿêèìè ðîçòàøîâàíà ñïîëó÷íà òêàíèíà ó âèãëÿä³ ðèòì³÷íèõ ñòðóêòóð, à òàêîæ êë³òèí òèïó ô³áðîáëàñò³â, ã³ñò³îöèò³â — ìàêðîôàã³â ³ ô³áðîöèò³â. Äëÿ ö³º¿ ïóõëèíè õàðàêòåðí³ âåëèê³ òà áàãàòîÿäåðí³ ã³ãàíòñüê³ êë³òèíè, â öèòîïëàçì³ ÿêèõ íàêîïè÷óºòüñÿ çíà÷íà ê³ëüê³ñòü ë³ï³ä³â ³ ãåìîñèäåðèíó (êë³òèíè Òóòîíà). ˳ïîìà — ïîîäèíîêà àáî ìíîæèííà ïóõëèíà, ÿêà ðîçâèâàºòüñÿ ç æèðîâî¿ òêàíèíè. Çîâí³ ìຠâèãëÿä âóçëà (âóçë³â), ïîáóäîâàíà ç æèðîâèõ ÷àñòî÷îê íåïðàâèëüíî¿ ôîðìè ³ ð³çíèõ ðîçì³ð³â. Çóñòð³÷àºòüñÿ ñêð³çü, äå º æèðîâà òêàíèíà. ²íîä³ ë³ïîìà íå ìຠ÷³òêèõ ìåæ òà ³íô³ëüòðóº ì³æì’ÿçîâó ñïîëó÷íó òêàíèíó; ïðè öüîìó ì’ÿçè àòðîôóþòüñÿ (âíóòð³øíüîì’ÿçîâà, àáî ³íô³ëüòðóþ÷à ë³ïîìà). óáåðíîìà — ïóõëèíà, ÿêà äîñèòü ð³äêî çóñòð³÷àºòüñÿ ³ ðîçâèâàºòüñÿ ç áóðî¿ æèðîâî¿ òêàíèíè. Âîíà ìຠâèãëÿä âóçëà ç ÷àñòî÷êîâîþ áóäîâîþ, ñêëàäàºòüñÿ ç ÷àñòî÷îê ³ òÿæ³â, óòâîðåíèõ êðóãëèìè àáî ïîë³ãîíàëüíèìè êë³òèíàìè ç çåðíèñòîþ àáî ï³íèñòîþ öèòîïëàçìîþ ó çâ’ÿçêó ç íàÿâí³ñòþ æèðîâèõ âàêóîëåé (ìóëüòèëîêóëÿðí³ æèðîâ³ êë³òèíè). Ëåéîì³îìà — ïóõëèíà ç ãëàäêèõ ì’ÿç³â. Ïó÷êè ãëàäêîì’ÿçîâèõ êë³òèí â ïóõëèí³ ðîçòàøîâàí³ õàîòè÷íî. Ñòðîìà óòâîðåíà ïðîøàðêàìè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, â ÿê³é ïðîõîäÿòü êðîâîíîñí³ é ë³ìôàòè÷í³ ñóäèíè. ßêùî ñòðîìà ðîçâèíåíà íàäì³ðíî, ïóõëèíó íàçèâàþòü ô³áðîì³îìîþ. Ëåéîì³îìà ìîæå äîñÿãàòè çíà÷íèõ ðîçì³ð³â, îñîáëèâî â ìàòö³ (ìàë. 117). Äîñèòü ÷àñòî â í³é ç’ÿâëÿþòüñÿ âòîðèíí³ çì³íè (íåêðîç, ã³àë³íîç, óòâîðåííÿ ê³ñò òà ³í.).

Ìàë. 117. Âóçîë ô³áðîì³îìè â ò³ë³ ìàòêè (íà ðîçòèí³)

Ðàáäîì³îìà — ïóõëèíà ç ïîïåðå÷íîñìóãàñòèõ ì’ÿç³â, ÿê³ íàãàäóþòü åìáð³îíàëüí³ ì’ÿçîâ³ âîëîêíà ³ ì³îáëàñòè. Ïóõëèíà ÷àñòî âèíèêຠâ çâ’ÿçêó ç ïîðóøåííÿì ðîçâèòêó òêàíèíè ³ ñïîëó÷àºòüñÿ ç ³íøèìè âàäàìè ðîçâèòêó (äèâ. Õâîðîáè äèòÿ÷îãî â³êó). Öå ñòîñóºòü271

ñÿ, íàïðèêëàä, ðàáäîì³îì ì³îêàðäó, ÿê³ ìîæóòü âèíèêàòè ïðè ïîðóøåííÿõ ðîçâèòêó ãîëîâíîãî ìîçêó (òàê çâàíèé òóáåðîçíèé ñêëåðîç). Çåðíèñòî-êë³òèííà ïóõëèíà (ïóõëèíà Àáðèêîñîâà) — íåçíà÷íèõ ðîçì³ð³â, ìຠêàïñóëó; òèï³÷íà ëîêàë³çàö³ÿ — ÿçèê, øê³ðà, ñòðàâîõ³ä. Ïóõëèíà ïîáóäîâàíà ç êîìïàêòíî ðîçòàøîâàíèõ êë³òèí êðóãëî¿ ³ îâàëüíî¿ ôîðìè ç äð³áíîçåðíèñòîþ öèòîïëàçìîþ, æèð â í³é â³äñóòí³é (ìàë. 118). Î. ². Àáðèêîñîâ, ÿêèé âïåðøå îïèñàâ öþ ïóõëèíó (1925 ð.), ââàæàâ, ùî âîíà ðîçâèâàºòüñÿ ç ì³îáëàñò³â (ì³îìà ç ì³îáëàñò³â). Îäíàê â îñòàíí³ ðîêè äåÿê³ äîñë³äíèêè âèñëîâëþþòü äóìêó ïðî ã³ñò³îöèòàðíå àáî íåéðîãåííå ïîõîäæåííÿ ö³º¿ ïóõëèíè. Ãåìàíã³îìà — çá³ðíå ïîíÿòòÿ, ÿêå âêëþ÷ຠíîâîóòâîðåííÿ äèñåìáð³îïëàñòè÷íîãî ³ áëàñòîìàòîçíîãî õàðàêòåðó. Âèä³ëÿþòü òàê³ âèäè ãåìàíã³îì: êàï³ëÿðíó, âåíîçíó, êàâåðíîçíó ³ äîáðîÿê³ñíó ãåìàíã³îïåðèöèòîìó. Êàï³ëÿðíà ãåìàòîìà — âèíèêຠâ øê³ð³, ñò³íêàõ øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó, ïå÷³íö³. Òðàïëÿºòüñÿ ÷àñò³øå ó ä³òåé, í³æ ó äîðîñëèõ. Çîâí³ ÿâëÿº ñîáîþ ÷åðâîíèé àáî ñèíþøíèé âóçîë ç ãëàäêîþ, áóãðèñòîþ àáî ñîñî÷êîâîþ ïîâåðõíåþ. óñòîëîã³÷íî ïîáóäîâàíà ç ã³ëëÿñòèõ ñóäèí êàï³ëÿðíîãî òèïó ç âóçüêèìè ïðîñâ³òàìè. Õàðàêòåðíà áàãàòîÿäåðí³ñòü åíäîòåë³àëüíèõ êë³òèí. Ñòðîìà ïóõêà àáî ãðóáîâîëîêíèñòà. Âåíîçíà ãåìàíã³îìà ìຠâèãëÿä âóçëà, ñêëàäàºòüñÿ ç ñóäèííèõ ïîðîæíèí ð³çíèõ ðîçì³ð³â, ñò³íêè ÿêèõ âì³ùóþòü ãëàäêîì’ÿçîâ³ ïó÷êè ³ íàãàäóþòü âåíè. Êàâåðíîçíà ãåìàíã³îìà íàéá³ëüø ÷àñòî ðîçâèâàºòüñÿ â ïå÷³íö³, øê³ð³, ãóá÷àñòèõ ê³ñòêàõ, ì’ÿçàõ, øëóíêîâî-êèøêîâîìó òðàêò³, ³íîä³ ìîçêó. Çîâí³ ÿâëÿº ñîáîþ ãóá÷àñòèé âóçîë ÷åðâîíî-ñèíüîãî êîëüîðó, â³ää³ëåíèé â³ä ïðèëåãëèõ òêàíèí. óñòîëîã³÷íî ñêëàäàºòüñÿ ç âåëèêèõ ñóäèííèõ òîíêîñò³ííèõ ïîðîæíèí (êàâåðí), âèñëàíèõ åíäîòåë³ºì ³ çàïîâíåíèõ ð³äêîþ àáî ñêèï³ëîþ êðîâ’þ (ìàë. 119). Äîáðîÿê³ñíà ãåìàíã³îïåðèöèòîìà — ïóõëèíà ç êðîâîíîñíèõ ñóäèí ç ïåðåâàæíîþ ëîêàë³çàö³ºþ â øê³ð³ òà ì³æì’ÿçîâèõ ïðîøàðêàõ ê³íö³âîê. Ïîáóäîâàíà ç õàîòè÷íî ðîçòàøîâàíèõ êàï³ëÿð³â, îòî÷åíèõ ìóôòàìè ç ïðîë³ôåðóþ÷èõ ïåðèöèò³â; ì³æ êë³òèíàìè — áàãàòà ñ³òêà àðã³ðîô³ëüíèõ âîëîêîí. Ãëîìóñíà ïóõëèíà (ãëîìóñ-àíã³îìà) äîñèòü ÷àñòî ðîçâèâàºòüñÿ â øê³ð³ êèñòåé ³ ñòóïí³â, ïåðåâàæíî íà ïàëüöÿõ. Ñêëàäàºòüñÿ ç ù³ëèíîïîä³áíèõ ñóäèí, âèñëàíèõ åíäîòåë³ºì ³ îòî÷åíèõ ìóôòàìè ç åï³òåë³î¿äíèõ (ãëîìóñíèõ) êë³òèí.  ïóõëèí³ áàãàòî íåðâ³â. ˳ìôàíã³îìà ðîçâèâàºòüñÿ ç ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèí, ÿê³ õàîòè÷íî ðîçðîñòàþòüñÿ â ð³çíèõ íàïðÿìêàõ ³ óòâîðþþòü âóçîë àáî äèôóçíå ïîòîâùåííÿ îðãàíà (â ÿçèêó — ìàêðîãëîñ³ÿ, â ãóá³ — ìàêðîõåéë³ÿ). Íà ðîçòèí³ ïóõëèíà ÿâëÿº ñîáîþ ïîðîæíèíè ð³çíî¿ âåëè÷èíè, çàïîâíåí³ ë³ìôîþ. 272

Äîáðîÿê³ñíà ñèíîâ³îìà âèíèêຠç ñèíîâ³àëüíèõ åëåìåíò³â ñóõîæèëü. Ïîáóäîâàíà ïóõëèíà ç âåëèêèõ ïîë³ìîðôíèõ êë³òèí, ðîçòàøîâàíèõ ó âèãëÿä³ àëüâåîë ³ áàãàòîÿäåðíèõ ã³ãàíòñüêèõ êë³òèí (ã³ãàíòîìà). ̳æ êë³òèíàìè çíàõîäÿòüñÿ ïó÷êè ñïîëó÷íîòêàíèííèõ âîëîêîí, ÿê³ ³íîä³ ï³äëÿãàþòü ã³àë³íîçó; êðîâîíîñíèõ ñóäèí â í³é ìàëî.  öåíòðàëüí³é ÷àñòèí³ ïóõëèíè ³íîä³ çóñòð³÷àþòüñÿ êñàíòîìí³ êë³òèíè.

Ìàë. 118. Çåðíèñòî-êë³òèííà ïóõëèíà (ïóõëèíà Àáðèêîñîâà) Ìàë. 119. Êàâåðíîçíà ãåìàíã³îìà

Äîáðîÿê³ñíà ìåçîòåë³îìà — ìåçåíõ³ìàëüíà ïóõëèíà ó âèãëÿä³ ù³ëüíîãî âóçëà â ñåðîçíèõ îáîëîíêàõ (ïëåâð³) ³ çà ñâîºþ áóäîâîþ ïîä³áíà ô³áðîì³ (ô³áðîçíà ìåçîòåë³îìà). Ñåðåä ïóõëèí ê³ñòîê âèä³ëÿþòü ê³ñòêîâîòâ³ðí³ òà õðÿùîòâ³ðí³ ïóõëèíè, ã³ãàíòîêë³òèííó ïóõëèíó ³ ê³ñòêîâîìîçêîâ³ ïóõëèíè. Äî äîáðîÿê³ñíèõ ê³ñòêîòâ³ðíèõ ïóõëèí â³äíîñÿòü îñòåîìó ³ äîáðîÿê³ñíó îñòåîáëàñòîìó, äî õðÿùîòâ³ðíèõ ïóõëèí — õîíäðîìó ³ äîáðîÿê³ñíó õîíäðîáëàñòîìó. Îñòåîìà ìîæå ðîçâèâàòèñÿ ÿê â òðóá÷àñòèõ, òàê ³ â ãóá÷àñòèõ ê³ñòêàõ, ÷àñò³øå â ê³ñòêàõ ÷åðåïà. Ïîçàê³ñòêîâà îñòåîìà ìîæå âèíèêàòè â ÿçèö³ òà ìîëî÷í³é çàëîç³. Ðîçð³çíÿþòü ãóá÷àñòó òà êîìïàêòíó îñòåîìó. Ãóá÷àñòà îñòåîìà ïîáóäîâàíà ç õàîòè÷íî ðîçòàøîâàíèõ ê³ñòêîâèõ áàëî÷îê, ì³æ ÿêèìè â ð³çí³é ê³ëüêîñò³ ðîçðîñòàºòüñÿ ñïîëó÷íà òêàíèíà. Êîìïàêòíà îñòåîìà ÿâëÿº ñîáîþ ìàñèâ ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè, ÿêà íå ìຠçâè÷àéíî¿ îñòåî¿äíî¿ ñòðóêòóðè. Äîáðîÿê³ñíà îñòåîáëàñòîìà ñêëàäàºòüñÿ ç äð³áíèõ îñòåî¿äíèõ ³ ÷àñòêîâî îáâàïíåíèõ ê³ñòêîâèõ áàëîê, ÿê³ àíàñòîìîçóþòü ì³æ ñî273

áîþ (îñòåî¿ä-îñòåîìà); ì³æ áàëêàìè áàãàòî ñóäèí ³ êë³òèííî-âîëîêíèñòî¿ òêàíèíè ç áàãàòîÿäåðíèìè îñòåîêëàñòàìè. Õîíäðîìà — ïóõëèíà, ÿêà âèíèêຠç ã³àë³íîâîãî õðÿùà. Âîíà ù³ëüíà, íà ðîçòèí³ ìຠâèãëÿä ã³àë³íîâîãî õðÿùà. Ïîáóäîâàíà ç áåçëàäíî ðîçòàøîâàíèõ çð³ëèõ êë³òèí ã³àë³íîâîãî õðÿùà, ÿê³ ì³ñòÿòüñÿ â îñíîâí³é ðå÷îâèí³. Ïóõëèíà ìîæå äîñÿãàòè çíà÷íèõ ðîçì³ð³â. Íàéá³ëüø ÷àñòà ëîêàë³çàö³ÿ — êèñò³ é ñòóïí³, ãðóäèíà, õðåáö³, ê³ñòêè òàçó. ßêùî ïóõëèíà ëîêàë³çóºòüñÿ â ïåðèôåðè÷íèõ â³ää³ëàõ ê³ñòêè, ¿¿ íàçèâàþòü åêõîíäðîìîþ, â öåíòðàëüíèõ â³ää³ëàõ ê³ñòêè — åíõîíäðîìîþ. Äîáðîÿê³ñíà õîíäðîáëàñòîìà â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä õîíäðîìè òèì, ùî â í³é çíàõîäÿòüñÿ õîíäðîáëàñòè ³ õîíäðî¿äíà ïðîì³æíà ðå÷îâèíà; á³ëüø âèðàæåíà ðåàêö³ÿ îñòåîêëàñò³â. óãàíòîêë³òèííà ïóõëèíà (äèâ. Õâîðîáè çóáîùåëåïíî¿ ñèñòåìè ³ îðãàí³â ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè).

Çëîÿê³ñí³ ïóõëèíè Çëîÿê³ñí³ ìåçåíõ³ìàëüí³ ïóõëèíè ñêëàäàþòüñÿ ç íåçð³ëèõ êë³òèí, ïîõ³äíèõ ìåçåíõ³ìè (äèâ. òàáë. 9). Âîíè â³äð³çíÿþòüñÿ êë³òèííèì àòèï³çìîì, ³íîä³ íàñò³ëüêè âèðàæåíèì, ùî íåìîæëèâî âñòàíîâèòè ïîõîäæåííÿ ïóõëèíè.  òàêèõ âèïàäêàõ âèêîðèñòîâóþòü ñó÷àñí³ ìåòîäè äîñë³äæåííÿ — ã³ñòîõ³ì³÷í³, ³ìóíîìîðôîëîã³÷í³, åëåêòðîííî-ì³êðîñêîï³÷í³ òà êóëüòóðó òêàíèíè. Çëîÿê³ñíà ìåçåíõ³ìàëüíà ïóõëèíà âèçíà÷àºòüñÿ òåðì³íîì «ñàðêîìà» (â³ä ãðåö. sarcos — ì’ÿñî). Íà ðîçòèí³ òàêà ïóõëèíà á³ëóâàòî-ñ³ðà, íàãàäóº ðèá’ÿ÷å ì’ÿñî; ìåòàñòàçóº ãîëîâíèì ÷èíîì ãåìàòîãåííèì øëÿõîì. Ô³áðîñàðêîìà — çëîÿê³ñíà ïóõëèíà, ùî ðîçâèâàºòüñÿ ç âîëîêíèñòî¿ (ô³áðîçíî¿) ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ³ íàéá³ëüø ÷àñòî ëîêàë³çóºòüñÿ â âåðõí³õ ³ íèæí³õ ê³íö³âêàõ (ïëå÷å, ñòåãíî).  îäíèõ âèïàäêàõ âîíà ìຠâèãëÿä âóçëà, â³äìåæîâàíîãî â³ä ïðèëåãëèõ òêàíèí, â ³íøèõ — ïóõëèíà íå ìຠìåæ òà ³íô³ëüòðóº ì’ÿê³ òêàíèíè. Ñêëàäàºòüñÿ ïóõëèíà ç íåçð³ëèõ ô³áðîáëàñòîïîä³áíèõ êë³òèí ³ êîëàãåíîâèõ âîëîêîí.  çàëåæíîñò³ â³ä çð³ëîñò³ ³ âçàºìîâ³äíîøåííÿ êë³òèííèõ ³ âîëîêíèñòèõ åëåìåíò³â ïóõëèíè ðîçð³çíÿþòü äèôåðåíö³éîâàíó ³ íèçüêîäèôåðåíö³éîâàíó ô³áðîñàðêîìè. Äèôåðåíö³éîâàíà ô³áðîñàðêîìà ìຠêë³òèííî-âîëîêíèñòó áóäîâó (êë³òèííî-âîëîêíèñòà ñàðêîìà — ìàë. 120), ïðè÷îìó âîëîêíèñòèé êîìïîíåíò ïåðåâàæຠíàä êë³òèííèì. Íèçüêîäèôåðåíö³éîâàíà ô³áðîñàðêîìà ïîáóäîâàíà ç íåçð³ëèõ, ïîë³ìîðôíèõ êë³òèí, ç âåëèêîþ ê³ëüê³ñòþ ì³òîç³â (êë³òèííà ñàðêîìà — äèâ. ìàë. 120), âîíà âîëî䳺 á³ëüø âèðàæåíîþ çëîÿê³ñí³ñòþ ³ ÷àñò³øå äຠìåòàñòàçè. Ñàðêîìè ç äð³áíèõ, êðóãëèõ àáî ïîë³ìîðôíèõ êë³òèí ìîæóòü áóòè íåâ³äîìîãî ã³ñòîãåíåçó, â òàêèõ âèïàäêàõ ãîâîðÿòü ïðî íåêëàñèô³êîâàíó ïóõëèíó. 274

à

á

Ìàë. 120. Ô³áðîñàðêîìà:

à — äèôåðåíö³éîâàíà (êë³òèííî-âîëîêíèñòà ñàðêîìà); á — íèçüêîäèôåðåíö³éîâàíà (êë³òèííà ñàðêîìà)

Âèáóõàþ÷à äåðìàòîô³áðîìà (çëîÿê³ñíà ã³ñò³îöèòîìà) â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä äåðìàòîô³áðîìè (ã³ñò³îöèòîìè) âåëèêîþ ê³ëüê³ñòþ ô³áðîáëàñòîïîä³áíèõ êë³òèí ç ì³òîçàìè. Ïóõëèíà ðîñòå ïîâ³ëüíî, ³íô³ëüòðàòèâíî, ìåòàñòàçóº ð³äêî, àëå ñõèëüíà äî ðåöèäèâ³â. ˳ïîñàðêîìà (ë³ïîáëàñòè÷íà ë³ïîìà) — çëîÿê³ñíà ïóõëèíà ç æèðîâî¿ òêàíèíè. Çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî, äîñÿãຠâåëèêèõ ðîçì³ð³â; íà ðîçòèí³ ìຠâèãëÿä æèðîâî¿ òêàíèíè. óñòîëîã³÷íî ïóõëèíà ïîáóäîâàíà ç ë³ïîöèò³â ð³çíîãî ñòóïåíÿ çð³ëîñò³ òà ë³ïîáëàñò³â. Âèä³ëÿþòü äåê³ëüêà âèä³â ë³ïîñàðêîì: ïåðåâàæíî âèñîêîäèôåðåíö³éîâàíó; ïåðåâàæíî ì³êñî¿äíó (åìáð³îíàëüíó); ïåðåâàæíî êðóãëîêë³òèííó; ïåðåâàæíî ïîë³ìîðôíîêë³òèííó. ˳ïîñàðêîìè ðîñòóòü ïîâ³ëüíî ³ äîâãèé ÷àñ íå äàþòü ìåòàñòàç³â. Çëîÿê³ñíà ã³áåðíîìà â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä ã³áåðíîìè çíà÷íèì ïîë³ìîðô³çìîì êë³òèí, ñåðåä ÿêèõ çóñòð³÷àþòüñÿ ã³ãàíòñüê³ êë³òèíè. Ëåéîì³îñàðêîìà (çëîÿê³ñíà ëåéîì³îìà) — çëîÿê³ñíà ïóõëèíà ç ãëàäêîì’ÿçîâèõ êë³òèí. ³ä ëåéîì³îìè â³äð³çíÿºòüñÿ çíà÷íèì êë³òèííèì ³ òêàíèííèì àòèï³çìîì, âåëèêîþ ê³ëüê³ñòþ êë³òèí ç òèï³÷íèìè ³ àòèï³÷íèìè ì³òîçàìè. ²íîä³ àòèï³çì äîñÿãຠòàêîãî ð³âíÿ, ùî íå ìîæíà âñòàíîâèòè ã³ñòîãåíåç ïóõëèíè. 275

Ðàáäîì³îñàðêîìà (çëîÿê³ñíà ðàáäîì³îìà) — çëîÿê³ñíà ïóõëèíà ç ïîïåðå÷íîñìóãàñòèõ ì’ÿç³â. óñòîëîã³÷íî áóäîâà ïóõëèíè âêðàé ïîë³ìîðôíà. Êë³òèíè ãóáëÿòü ñõîæ³ñòü ç ïîïåðå÷íîñìóãàñòèìè ì’ÿçàìè. Àëå çíàõîäæåííÿ â ïóõëèí³ îêðåìèõ êë³òèí ç ïîïåðå÷íîþ ïî÷åð÷åí³ñòþ, à òàêîæ ðåçóëüòàòè ³ìóíîã³ñòîõ³ì³÷íîãî äîñë³äæåííÿ ç âèêîðèñòàííÿì ñïåöèô³÷íî¿ ñèðîâàòêè äîçâîëÿþòü âåðèô³êóâàòè ïóõëèíó. Çëîÿê³ñíà çåðíèñòî-êë³òèííà ïóõëèíà — çëîÿê³ñíèé àíàëîã ì³îìè ç ì³îáëàñò³â àáî ïóõëèíè Àáðèêîñîâà (çëîÿê³ñíà ì³îáëàñòîìà) çóñòð³÷àºòüñÿ äóæå ð³äêî. Âîíà ïîä³áíà çëîÿê³ñí³é ðàáäîì³îì³, ì³ñòèòü àòèïîâ³ êë³òèíè ç çåðíèñòîþ öèòîïëàçìîþ. Àíã³îñàðêîìà — çëîÿê³ñíà ïóõëèíà ñóäèííîãî ïîõîäæåííÿ, áàãàòà àòèïîâèìè êë³òèíàìè åíäîòåë³àëüíîãî àáî ïåð³îöèòàðíîãî õàðàêòåðó (ìàë. 121).  ïåðøîìó âèïàäêó ãîâîðÿòü ïðî çëîÿê³ñíó ãåìàíã³îåíäîòåë³îìó; â äðóãîìó — ïðî çëîÿê³ñíó ãåìàíã³îïåðèöèòîìó. Àíã³îñàðêîì³ âëàñòèâà âèñîêà çëîÿê³ñí³ñòü, à òàêîæ çäàòí³ñòü äî ðàíí³õ ãåìàòîãåííèõ ìåòàñòàç³â.

Ìàë. 121. Àíã³îñàðêîìà

˳ìôàíã³îñàðêîìà âèíèêຠíà ôîí³ õðîí³÷íîãî ë³ìôîñòàçó; ïðåäñòàâëåíà ë³ìôàòè÷íèìè ù³ëèíàìè ç ïðîë³ôåðóþ÷èìè àòèïîâèìè åíäîòåë³àëüíèìè êë³òèíàìè (çëîÿê³ñíà ë³ìôàíã³îåíäîòåë³îìà). Ñèíîâ³àëüíà ñàðêîìà (çëîÿê³ñíà ñèíîâ³îìà) íàéá³ëüø ÷àñòî ðîçâèâàºòüñÿ ó âåëèêèõ ñóãëîáàõ. Âîíà ìຠïîë³ìîðôíó áóäîâó, â îäíèõ âèïàäêàõ ïåðåâàæàþòü ñâ³òë³ ïîë³ìîðôí³ êë³òèíè, ïñåâäîåï³òåë³àëüí³ çàëîçèñò³ óòâîðåííÿ òà ê³ñòè; â ³íøèõ — ô³áðîáëàñòîïîä³áí³ àòèïîâ³ êë³òèíè ³ êîëàãåíîâ³ âîëîêíà, à òàêîæ ñòðóêòóðè, ñõîæ³ ç ñóõîæèëëÿì. Çëîÿê³ñíà ìåçîòåë³îìà ÷àñò³øå âèíèêຠâ î÷åðåâèí³; ð³äøå — â ïëåâð³ òà ïåðèêàðä³. Ïóõëèíà ïîáóäîâàíà ç âåëèêèõ àòèïîâèõ êë³òèí ç âàêóîëüîçîâàíîþ öèòîïëàçìîþ, äîñèòü ÷àñòî çóñòð³÷àþòüñÿ òóáóëÿðí³ òà ñîñî÷êîâ³ ñòðóêòóðè (åï³òåë³àëüíà ìåçîòåë³îìà). 276

Îñòåîñàðêîìà (îñòåîãåííà ñàðêîìà) — çëîÿê³ñíà ïóõëèíà ç îñòåîãåííî¿ òêàíèíè, áàãàòî¿ âêðàé àòèïîâèìè êë³òèíàìè îñòåîáëàñòè÷íîãî òèïó ç âåëèêîþ ê³ëüê³ñòþ ì³òîç³â, à òàêîæ ç ïðèì³òèâíî¿ ê³ñòêè.  çàëåæíîñò³ â³ä ïåðåâàãè ê³ñòêîóòâîðåííÿ àáî ê³ñòêîðóéíóâàííÿ âèä³ëÿþòü îñòåîáëàñòè÷íó ³ îñòåîë³òè÷íó ôîðìè îñòåîñàðêîìè. Õîíäðîñàðêîìà â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä õîíäðîìè ïîë³ìîðô³çìîì êë³òèí ç ïàòîëîã³÷íèìè ì³òîçàìè, õîíäðî¿äíèì òèïîì ïðîì³æíî¿ ðå÷îâèíè ç îñåðåäêàìè îñòåîãåíåçó, îñëèçíåííÿì, íåêðîçàìè. Ðîñòå ïóõëèíà ïîâ³ëüíî, ìåòàñòàçè ï³çí³. ÏÓÕËÈÍÈ ÌÅËÀͲÍÓÒÂÎÐÞÞ×ί ÒÊÀÍÈÍÈ

Ìåëàí³íóòâîðþþ÷³ êë³òèíè íåéðîãåííîãî ïîõîäæåííÿ (ìåëàíîöèòè) ìîæóòü áóòè äæåðåëîì ïóõëèíîïîä³áíèõ óòâîðåíü, ÿê³ íàçèâàþòü íåâóñàìè, ³ ñïðàâæí³õ ïóõëèí — ìåëàíîì. Íåâóñè çóñòð³÷àþòüñÿ â øê³ð³, ÷àñò³øå íà îáëè÷÷³, òóëóá³ ó âèãëÿä³ âèáóõàþ÷èõ óòâîðåíü òåìíîãî êîëüîðó. Âèä³ëÿþòü äåê³ëüêà âèä³â íåâóñ³â, ñåðåä ÿêèõ íàéâàæëèâ³øèìè º: ïîãðàíè÷íèé, âíóòð³øíüîäåðìàëüíèé, ñêëàäíèé (çì³øàíèé), åï³òåë³î¿äíèé, àáî âåðåòåíîêë³òèííèé (þâåí³ëüíèé), ãîëóáèé. Ïîãðàíè÷íèé íåâóñ ïðåäñòàâëåíèé ãí³çäàìè íåâóñíèõ êë³òèí íà ìåæ³ åï³äåðì³ñó òà äåðìè. Âíóòð³øíüîäåðìàëüíèé íåâóñ ïîáóäîâàíèé ³ç ãí³çä ³ òÿæ³â íåâóñíèõ êë³òèí, ÿê³ ðîçòàøîâàí³ ò³ëüêè â äåðì³; â íåâóñíèõ êë³òèíàõ áàãàòî ï³ãìåíòó ìåëàí³íó; äîñèòü ÷àñòî çíàõîäÿòüñÿ áàãàòîÿäåðí³ ã³ãàíòñüê³ íåâóñí³ êë³òèíè. Ñêëàäíèé íåâóñ ìຠðèñè (îñîáëèâîñò³) ÿê ïîãðàíè÷íîãî, òàê ³ âíóòð³øíüîäåðìàëüíîãî (çì³øàíèé íåâóñ). Åï³òåë³î¿äíèé (âåðåòåíîêë³òèííèé) íåâóñ ñêëàäàºòüñÿ ç âåðåòåíîïîä³áíèõ ³ åï³òåë³î¿äíèõ êë³òèí ç ñâ³òëîþ öèòîïëàçìîþ; õàðàêòåðí³ áàãàòîÿäåðí³ ã³ãàíòñüê³ êë³òèíè, ÿê³ ñõîæ³ ç êë³òèíàìè Ïèðîãîâà-Ëàíãõàíñà àáî êë³òèíàìè Òóòîíà; ìåëàí³íó â êë³òèíàõ ìàëî àáî â³í çîâñ³ì â³äñóòí³é. Íåâóñí³ êë³òèíè óòâîðþþòü ãí³çäà ÿê íà ãðàíèö³ ç åï³äåðì³ñîì, òàê ³ â òîâù³ äåðìè. Ãîëóáèé íåâóñ ÷àñòî ðîçâèâàºòüñÿ ó ëþäåé â³êîì 30—40 ðîê³â â äåðì³ ñ³äíèöü ³ ê³íö³âîê. Íîâîóòâîðåííÿ ìຠâèãëÿä âóçëèêà ç ãîëóáóâàòèì â³äò³íêîì; ñêëàäàºòüñÿ ç ïðîë³ôåðóþ÷èõ ìåëàíîöèò³â, ÿê³ ïðîðîñòàþòü â ï³äøê³ðíó êë³òêîâèíó. Çà ñâîºþ áóäîâîþ ãîëóáèé íåâóñ áëèçüêèé äî ìåëàíîìè, àëå â³í íàëåæèòü äî äîáðîÿê³ñíîãî óòâîðåííÿ ³ ëèøå ³íîä³ äຠðåöèäèâè. Ìåëàíîìà (ìåëàíîáëàñòîìà, çëîÿê³ñíà ìåëàíîìà) — çëîÿê³ñíà ïóõëèíà ç ìåëàí³íóòâîðþþ÷î¿ òêàíèíè, îäíà ç íàéçëîÿê³ñí³øèõ ïóõëèí ³ç çíà÷óùîþ çäàòí³ñòþ äî ìåòàñòàçóâàííÿ. Ïóõëèíà ðîçâèâàºòüñÿ â øê³ð³, ï³ãìåíòí³é îáîëîíö³ îêà, îáîëîíêàõ ìîçêó, ìîçêîâîìó ïðîøàðêó íàäíèðêîâèõ çàëîç, ð³äêî — â ñëèçîâèõ 277

îáîëîíêàõ. Ðîçâèòîê ìåëàíîìè ìîæëèâèé ³ ç íåâóñà. Á³ëüø³ñòü ìåëàíîì ëîêàë³çóþòüñÿ â øê³ð³ îáëè÷÷ÿ, ê³íö³âîê, òóëóáà. Ìåëàíîìà ìຠâèãëÿä áóðî¿ (êîðè÷íåâî¿) ïëÿìè ç ðîæåâèìè àáî ÷îðíèìè âêðàïëåííÿìè (ïîâåðõíåâî-ðîçïîâñþäæåíà ìåëàíîìà); ñèíüî-÷îðíîãî ì’ÿêîãî âóçëà àáî áëÿøêè (âóçëîâà ôîðìà ìåëàíîìè). Âîíà ñêëàäàºòüñÿ ç âåðåòåíîïîä³áíèõ àáî ïîë³ìîðôíèõ, ïîòâîðíèõ êë³òèí (ìàë. 122).  öèòîïëàçì³ á³ëüøîñò³ ç íèõ çíàõîäèòüñÿ ìåëàí³í æîâòî-áóðîãî êîëüîðó; ³íîä³ çóñòð³÷àþòüñÿ ³ áåçï³ãìåíòí³ ìåëàíîìè.  ïóõëèí³ áàãàòî ì³òîç³â; ìîæëèâ³ êðîâîâèëèÌàë. 122. Ìåëàíîìà âè òà íåêðîç ïóõëèííèõ êë³òèí. Ïðè ðîçïàä³ ïóõëèíè â êðîâ ïðîíèêຠçíà÷íà ê³ëüê³ñòü ìåëàí³íó ³ ïðîìåëàí³íó, ùî ìîæå ñóïðîâîäæóâàòèñÿ ìåëàí³íå쳺þ ³ ìåëàí³íóð³ºþ. Ìåëàíîìà ðàíî äຠÿê ãåìàòîãåíí³, òàê ³ ë³ìôîãåíí³ ìåòàñòàçè. ÏÓÕËÈÍÈ ÍÅÐÂÎÂί ÑÈÑÒÅÌÈ ² ÎÁÎËÎÍÎÊ ÌÎÇÊÓ

Ïóõëèíè íåðâîâî¿ ñèñòåìè â³äð³çíÿþòüñÿ â³ä ïóõëèí ³íøîãî ïîõîäæåííÿ âåëèêîþ ð³çíîìàí³òí³ñòþ, òîìó ùî âèíèêàþòü ç ð³çíèõ åëåìåíò³â íåðâîâî¿ ñèñòåìè: öåíòðàëüíî¿, âåãåòàòèâíî¿, ïåðèôåðè÷íî¿, à òàêîæ åëåìåíò³â ìåçåíõ³ìàëüíî¿ ñèñòåìè, ÿê³ âõîäÿòü äî ñêëàäó íåðâîâî¿ ñèñòåìè. Çà ñòóïåíåì äèôåðåíö³þâàííÿ âîíè ìîæóòü áóòè á³ëüø àáî ìåíø çð³ëèìè, òîáòî ä î á ð î ÿ ê ³ ñ í è ì è ³ ç ë î ÿ ê ³ ñ í è ì è. Îäíàê ïðè ëîêàë³çàö³¿ â ãîëîâíîìó àáî ñïèííîìó ìîçêó âîíè çàâæäè ïåðåá³ãàþòü ÿê çëîÿê³ñí³, òîìó ùî íàâ³òü ïðè ïîâ³ëüíîìó ðîñò³ ÷èíÿòü òèñê íà æèòòºâîâàæëèâ³ öåíòðè ³ ñïðè÷èíÿþòü ïîðóøåííÿ ¿õ ôóíêö³é. Ïóõëèíè öåíòðàëüíî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè ðîçïîä³ëÿþòüñÿ íà íåéðîåêòîäåðìàëüí³ ³ ìåí³íãîñóäèíí³ (òàáë. 10).

Íåéðîåêòîäåðìàëüí³ ïóõëèíè Íåéðîåêòîäåðìàëüí³ (íåéðîåï³òåë³àëüí³) ïóõëèíè ãîëîâíîãî ³ ñïèííîãî ìîçêó ïîáóäîâàí³ ç ïîõ³äíèõ íåéðîåêòîäåðìè. Âîíè ÷àñò³øå, í³æ ïóõëèíè ³íøèõ îðãàí³â, ìàþòü äèçîíòîãåíåòè÷íå ïîõîäæåííÿ, òîáòî ðîçâèâàþòüñÿ ³ç çàëèøê³â êë³òèí-ïîïåðåäíèê³â 278

çð³ëèõ åëåìåíò³â öåíòðàëüíî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè, òîìó ¿õ ã³ñòîëîã³÷íó íàëåæí³ñòü ³íîä³ âàæêî âñòàíîâèòè. Êë³òèííèé ñêëàä öèõ ïóõëèí â³äïîâ³äຠïåâíèì ôàçàì ðîçâèòêó íåéðîíàëüíèõ ³ ãë³àëüíèõ åëåìåíò³â íåðâîâî¿ ñèñòåìè. Ñåðåä íåéðîåêòîäåðìàëüíèõ ïóõëèí âèä³ëÿþòü: àñòðîöèòàðí³, îë³ãîäåíäðîãë³àëüí³, åïåíäèìàëüí³ òà ïóõëèíè õîð³î¿äíîãî åï³òåë³þ; íåéðîíàëüí³, íèçüêîäèôåðåíö³éîâàí³ òà åìáð³îíàëüí³ (òàáë. 10). Çëîÿê³ñí³ íåéðîåêòîäåðìàëüí³ ïóõëèíè ìåòàñòàçóþòü, ÿê ïðàâèëî, â ìåæàõ ïîðîæíèíè ÷åðåïà ³ äóæå ð³äêî — ó âíóòð³øí³ îðãàíè.

Àñòðîöèòàðí³ ïóõëèíè Àñòðîöèòàðí³ ïóõëèíè (ãë³îìè) ðîçïîä³ëÿþòü íà äîáðîÿê³ñí³ — àñòðîöèòîìà ³ çëîÿê³ñí³ — àñòðîáëàñòîìà (çëîÿê³ñíà àñòðîöèòîìà). Àñòðîöèòîìà — äîáðîÿê³ñíà íåéðîåêòîäåðìàëüíà ïóõëèíà, ÿêà ðîçâèâàºòüñÿ ç àñòðîöèò³â; ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â ìîëîäîìó â³ö³, ³íîä³ ó ä³òåé; ëîêàë³çóºòüñÿ â óñ³õ ÷àñòèíàõ ìîçêó. Ðîçì³ðè ïóõëèíè äîñÿãàþòü 5—10 ñì â ä³àìåòð³; âîíà íå çàâæäè â³äîêðåìëåíà â³ä ïðèëåãëî¿ òêàíèíè; íà ðîçòèí³ ìຠîäíîð³äíèé âèãëÿä, ³íîä³ â ïóõëèí³ çóñòð³÷àþòüñÿ ê³ñòè; ðîñòå ïóõëèíà ïîâ³ëüíî, â í³é ìàëî ñóäèí.  çàëåæíîñò³ â³ä ã³ñòîëîã³÷íî¿ áóäîâè ïóõëèíè âèä³ëÿþòü òðè âèäè àñòðîöèòîì: ô³áðèëÿðíó, ïðîòîïëàçìàòè÷íó ³ ô³áðèëÿðíî-ïðîòîïëàçìàòè÷íó (çì³øàíó). Ô³áðèëÿðíà àñòðîöèòîìà áàãàòà ãë³àëüíèìè âîëîêíàìè, ðîçòàøîâàíèìè ó âèãëÿä³ ïàðàëåëüíèõ ïó÷ê³â; â ïóõëèí³ ìàëî êë³òèí òèïó àñòðîöèò³â (ìàë. 123). Ïðîòîïëàçìàòè÷íà àñòðîöèòîìà ïîáóäîâàíà ç êë³òèí ð³çíèõ ðîçì³ð³â ³ ôîðìè ç â³äðîñòêàìè, ÿê³ ïåðåïë³òàþòüñÿ ì³æ ñîáîþ, óòâîðþþ÷è ãóñòó ñ³òêó, ö³ êë³òèíè ñõîæ³ ç àñòðîöèòàìè. Ô³áðèëÿðíî-ïðîòîïëàçìàòè÷íà (çì³øàíà) àñòðîöèòîìà õàðàêòåðèçóºòüñÿ ð³âíîì³ðíèì ðîçì³ùåííÿì àñòðîöèò³â ³ ãë³àëüíèõ êë³òèí ç â³äðîñòêàìè; çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî. Àñòðîáëàñòîìà (çëîÿê³ñíà àñòðîöèòîìà) õàðàêòåðèçóºòüñÿ êë³òèííèì ïîë³ìîðô³çìîì, ìîæëèâ³ íåêðîçè ³ êðîâîâèëèâè; ìåòàñòàçóº ë³êâîðíèì øëÿõîì, ðîñòå øâèäêî, çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî. Ìàë. 123. Àñòðîöèòîìà 279

Òàáëèöÿ Ïóõëèíè íåðâîâî¿ ñèñòåìè òà îáîëîíîê ìîçêó Âèñ õ ³äí à êë³òèí à

Äîáðîÿ ê³ñ í ³ ï óõ ëèí è

10

Çëîÿ ê³ñ í ³ ï óõ ëèí è

Ï ó õ ë èíè öåíòð àë üíî¿ íåð âîâî¿ ñèñòåì è Íåéðîåêòîäåðìàëüí³ ïóõëèíè Àñòðîöèòàðí³ ïóõëèíè À ñ òðîöèò, àñ òðîáëàñ ò

À ñ òðîöèòîìà

À ñ òðîáëàñ òîìà

Îë³ãîäåíäðîãë³àëüí³ ïóõëèíè Îë³ã îäå í äðîã ë³îöèò, îë³ã îäå í äðîã ë³îáëàñ ò

Îë³ã îäå í äðîã ë³îìà

Îë³ã îäå í äðîã ë³îáëàñ òîìà

Åïåíäèìàëüí³ ïóõëèíè ³ ïóõëèíè õîð³î¿äíîãî åï³òåë³þ Åïåíäèìîöèò, åïåíäèìîáëàñò Õîð³î¿äå ï ³òå ë³é

Åï å í äèìîìà Õîð³î¿äí à ï àï ³ëîìà

Åï å í äèìîáëàñ òîìà Õîð³î¿äêàðöèí îìà

Íåéðîíàëüí³ ïóõëèíè à àí ã ë³îí å éðîöèò

à àí ã ë³îí å âðîìà ( ã àí ã ë³îöèòîìà)

à àí ã ë³îí å éðîáëàñ ò

à àí ã ë³îí å éðîáëàñ òîìà Íå éðîáëàñ òîìà

Íèçüêîäèôåðåíö³éîâàí³ òà åìáð³îíàëüí³ ïóõëèíè Ì å äóëîáëàñ ò à ë³îáëàñ ò

Ì å äóëîáëàñ òîìà à ë³îáëàñ òîìà Ìåí³íãîñóäèíí³ ïóõëèíè

Ì å í ³í ã îòå ë³é

Ì å í ³í ã ³îìà

Ì å í ³í ã ³àëüí à ñ àðêîìà

Ï ó õ ë è í è â å ã å òà òè â í î ¿ í å ð â î â î ¿ ñ è ñ òå ì è Ñ èìï àòîã îí ³¿ à àí ã ë³îí å éðîáëàñ ò à àí ã ë³îí å éðîöèò Kë³òèí è í å õ ðîìàô³í í èõ ï àðàã àí ã 볿â

à àí ã ë³îí å âðîìà Äîáðîÿê³ñíà íåõðîìàô³ííà ïàðàãàíãë³îìà (ãëîìóñí à ï ó õ ëè í à , õ å ì î ä å ê ò î ìà)

Ñ èìï àòîáëàñ òîìà ( ñ èìï àòîã îí ³îìà) à àí ã ë³îí å éðîáëàñ òîìà Çëîÿ ê³ñ í à í å õ ðîìàô³í í à ï à ð à ã à í ã ë ³î ì à ( õ å ìîäå êòîìà)

Ï ó õ ë èíè ïåð èôåð è÷íî¿ íåð âîâî¿ ñèñòåì è Ë å ìîö è ò ( ò àê ç âàí à øâàí ³âñ üêà êë³òèí à)

Íå âðèëå ìîìà ( øâàí îìà) í å é ð îô³á ð îìàò îç ( õ âîðîáà Ðå êë³í ã õ àóç å í à)

Çëîÿê³ñíà íåâðèëåìîìà ( í å éðîã å í í à ñ àðêîìà)

Îë³ãîäåíäðîãë³àëüí³ ïóõëèíè Îë³ãîäåíäðîãë³àëüí³ ïóõëèíè ìîæóòü áóòè ÿê äîáðîÿê³ñíèìè — îë³ãîäåíäðîãë³îìà, òàê ³ çëîÿê³ñíèìè — îë³ãîäåíäðîãë³îáëàñòîìà. Îë³ãîäåíäðîãë³îìà ìຠâèãëÿä îñåðåäêó îäíîð³äíî¿ ñ³ðî-ðîæåâî¿ 280

òêàíèíè. Ïîáóäîâàíà âîíà ç íåâåëèêèõ êðóãëèõ àáî âåðåòåíîïîä³áíèõ êë³òèí; ìîæëèâèé ðîçâèòîê äð³áíèõ ê³ñò, à òàêîæ â³äêëàäàííÿ âàïíà. Îë³ãîäåíäðîãë³îáëàñòîìà (çëîÿê³ñíà îë³ãîäåíäðîãë³îìà) õàðàêòåðèçóºòüñÿ ÿê òêàíèííèì, òàê ³ êë³òèííèì ïîë³ìîðô³çìîì, ïàòîëîã³÷íèìè ì³òîçàìè; äîñèòü ÷àñòî òðàïëÿþòüñÿ íåêðîçè ³ êðîâîâèëèâè.

Åïåíäèìàëüí³ ïóõëèíè ³ ïóõëèíè õîð³î¿äíîãî åï³òåë³þ Äî äîáðîÿê³ñíèõ ïóõëèí çàçíà÷åíîãî ïîõîäæåííÿ â³äíîñÿòüñÿ åïåíäèìîìà ³ õîð³î¿äíà ïàï³ëîìà, à äî çëîÿê³ñíèõ — åïåíäèìîáëàñòîìà ³ õîð³î¿äêàðöèíîìà. Åïåíäèìîìà — ãë³îìà, ÿêà çà ïîõîäæåííÿì ïîâ’ÿçàíà ç åïåíäèìîþ øëóíî÷ê³â ãîëîâíîãî ìîçêó. Âîíà ìຠâèãëÿä ³íòðà- àáî åêñòðàâåíòðèêóëÿðíîãî âóçëà, äîñèòü ÷àñòî ç îñåðåäêàìè íåêðîçó ³ ê³ñòàìè. Òèïîâèìè äëÿ ö³º¿ ïóõëèíè º ñêîïè÷åííÿ óí³- àáî á³ïîëÿðíèõ êë³òèí íàâêðóãè ñóäèí (ïñåâäîðîçåòêè) ³ ïîðîæíèíè, âèñëàí³ åï³òå볺ì (³ñòèíí³ ðîçåòêè). Åïåíäèìîáëàñòîìà — çëîÿê³ñíèé âàð³àíò åïåíäèìîìè (çëîÿê³ñíà åïåíäèìîìà), â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä äîáðîÿê³ñíî¿ ïóõëèíè ð³çêî âèðàæåíèì êë³òèííèì àòèï³çìîì. Ó äîðîñëèõ ëþäåé ìîæå íàãàäóâàòè ãë³îáëàñòîìó, à ó ä³òåé — ìåäóëîáëàñòîìó. Ïóõëèíà øâèäêî ðîñòå, ³íòåíñèâíî ïðîíèêຠâ ïðèëåãë³ òêàíèíè ³ äຠìåòàñòàçè ïî ë³êâîðí³é ñèñòåì³. Õîð³î¿äíà ïàï³ëîìà (õîð³î¿äïàï³ëîìà) — ïàï³ëîìà ç åï³òåë³þ ñóäèííîãî ñïëåò³ííÿ ìîçêó; ìຠâèãëÿä âîðñèí÷àñòîãî âóçëà â ïîðîæíèí³ øëóíî÷ê³â ìîçêó (ìàë. 124); ñêëàäàºòüñÿ ç ìíîæèííèõ âîðñèí÷àñòèõ ðîçðîñòàíü åï³òåë³àëüíèõ êë³òèí êóá³÷íî¿ àáî ïðèçìàòè÷íî¿ ôîðìè. Õîð³î¿äêàðöèíîìà (çëîÿê³ñíà õîð³î¿äíà ïàï³ëîìà) çîâí³ ìຠâèãëÿä âóçëà, ðîçòàøîâàíîãî â ïîðîæíèí³ øëóíî÷ê³â, ïóõëèíà çâ’ÿçàíà ç ñóäèííèì ñïëåò³ííÿì. Ïîáóäîâàíà ç àíàïëàçîâàíèõ êë³òèí ñóäèííîãî ñïëåò³ííÿ (ïàï³ëÿðíèé ðàê); çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî. Ìàë. 124. Õîð³î¿äíà ïàï³ëîìà

Íåéðîíàëüí³ ïóõëèíè Äî êë³òèí íåéðîíàëüíîãî ïîõîäæåííÿ â³äíîñÿòü ãàíãë³îíåâðîìó (ãàíãë³îöèòîìà), ãàíãë³îíåéðîáëàñòîìó (çëîÿê³ñíà ãàíãë³îöèòîìà) ³ íåéðîáëàñòîìó. 281

Ãàíãë³îíåâðîìà (ãàíãë³îöèòîìà) — ð³äê³ñíà äîáðîÿê³ñíà ïóõëèíà, ÿêà ëîêàë³çóºòüñÿ â îáëàñò³ äíà III øëóíî÷êà; ð³äøå — â ï³âêóëÿõ âåëèêîãî ìîçêó. Ïîáóäîâàíà ïóõëèíà ³ç çð³ëèõ ãàíãë³îçíèõ êë³òèí, ðîçä³ëåíèõ ïó÷êàìè ãë³àëüíî¿ ñòðîìè íà ä³ëÿíêè ð³çíî¿ âåëè÷èíè. Ãàíãë³îíåéðîáëàñòîìà — çëîÿê³ñíèé àíàëîã ãàíãë³îíåâðîìè (çëîÿê³ñíà ãàíãë³îöèòîìà) — íàäçâè÷àéíî ð³äê³ñíà ïóõëèíà öåíòðàëüíî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè. ³äð³çíÿºòüñÿ ð³çêî âèðàæåíèì êë³òèííèì ïîë³ìîðô³çìîì; ñõîæà íà çëîÿê³ñíó ãë³îìó. Íåéðîáëàñòîìà — ð³äê³ñíà âèñîêîçëîÿê³ñíà ïóõëèíà ãîëîâíîãî ìîçêó; çóñòð³÷àºòüñÿ ó ä³òåé. Ïîáóäîâàíà ç âåëèêèõ ïîë³ãîíàëüíèõ êë³òèí ç ïóõèð÷àñòèì ÿäðîì, ìíîæèííèìè ì³òîçàìè; êë³òèíè óòâîðþþòü ñèíöèò³àëüí³ ñòðóêòóðè; â ïóõëèí³ áàãàòî òîíêîñò³ííèõ ñóäèí.

Íèçüêîäèôåðåíö³éîâàí³ òà åìáð³îíàëüí³ ïóõëèíè Äî ïóõëèí öüîãî ïîõîäæåííÿ â³äíîñÿòü ìåäóëîáëàñòîìó ³ ãë³îáëàñòîìó. Ìåäóëîáëàñòîìà — ïóõëèíà, ÿêà ïîáóäîâàíà ç ñàìèõ íåçð³ëèõ êë³òèí — ìåäóëîáëàñò³â ³ òîìó â³äð³çíÿºòüñÿ îñîáëèâîþ çëîÿê³ñí³ñòþ; íàéá³ëüø ÷àñòîþ ¿¿ ëîêàë³çàö³ºþ º ÷åðâ’ÿê ìîçî÷êó. Çóñòð³÷àºòüñÿ ïóõëèíà ïåðåâàæíî â äèòÿ÷îìó â³ö³ (äèâ. Õâîðîáè äèòÿ÷îãî â³êó). Ãë³îáëàñòîìà — çëîÿê³ñíà ïóõëèíà, äðóãà çà ÷àñòîòîþ ï³ñëÿ àñòðîöèòîìè ïóõëèíà ãîëîâíîãî ìîçêó. ×àñò³øå âñüîãî âèíèêຠó ëþäåé â³êîì 40—60 ðîê³â; ëîêàë³çóºòüñÿ â á³ë³é ðå÷îâèí³ ãîëîâíîãî ìîçêó. Ìຠì’ÿêó êîíñèñòåíö³þ; íà ðîçòèí³ ï³ñòðÿâà ó çâ’ÿçêó ç íàÿâí³ñòþ â í³é îñåðåäê³â íåêðîçó òà êðîâîâèëèâ³â. óñòîëîã³÷íî ïóõëèíà ïîáóäîâàíà ç êë³òèí ð³çíî¿ âåëè÷èíè, ùî â³äð³çíÿþòüñÿ ôîðìîþ ÿäåð, âì³ñòîì â íèõ õðîìàòèíó.  êë³òèíàõ áàãàòî ãë³êîãåíó. ×àñò³ ïàòîëîã³÷í³ ì³òîçè: ïóõëèíà øâèäêî ðîñòå ³ ìîæå ïðèâåñòè õâîðîãî äî ñìåðò³ ïðîòÿãîì äåê³ëüêîõ ì³ñÿö³â. Ìåòàñòàçè çíàõîäÿòü ò³ëüêè â ãîëîâíîìó ìîçêó. Ìåí³íãîñóäèíí³ ïóõëèíè Ìåí³íãîñóäèíí³ ïóõëèíè ðîçâèâàþòüñÿ ç îáîëîíîê ìîçêó, à òàêîæ ç òêàíèíè, áëèçüêî¿ çà ñâîºþ áóäîâîþ äî îáîëîíîê. Íàéá³ëüø ÷àñòèìè ñåðåä íèõ º: ìåí³íã³îìà ³ ìåí³íãåàëüíà ñàðêîìà. Ìåí³íã³îìà — äîáðîÿê³ñíà ïóõëèíà ç êë³òèí ì’ÿêî¿ ìîçêîâî¿ îáîëîíêè.  òèõ âèïàäêàõ, êîëè ìåí³íã³îìà ïîáóäîâàíà ç àðàõíî¿äåíäîòåë³àëüíèõ êë³òèí, òîáòî êë³òèí, ÿê³ âêðèâàþòü ïàâóòèííó îáîëîíêó, ãîâîðÿòü ïðî àðàõíî¿äåíäîòåë³îìó. Ïóõëèíà ìຠâèãëÿä ù³ëüíîãî âóçëà, ïîâ’ÿçàíîãî ç òâåðäîþ, ð³äøå ç ì’ÿêîþ ìîçêîâîþ îáîëîíêîþ (ìàë. 125); ïîáóäîâàíà ç åíäîòåë³îïîä³áíèõ êë³òèí, ÿê³ ò³ñíî ïðèëÿãàþòü îäíà äî îäíî¿, óòâîðþþ÷è ïðè öüîìó ãí³çäîïîä³áí³ ñòðóêòóðè. Íåð³äêî êë³òèíè ôîð282

ìóþòü ì³êðîêîíöåíòðè÷í³ ñòðóêòóðè (ìåí³íãîòåë³îìàòîçíà àðàõíî¿äåíäîòåë³îìà), äå ìîæå íàêîïè÷óâàòèñÿ âàïíî, ùî ïðèçâîäèòü äî óòâîðåííÿ òàê çâàíèõ ïñàìîìíèõ ò³ëåöü. Ìåí³íã³îìà ìîæå áóòè ïîáóäîâàíà ç âåðåòåíîïîä³áíèõ êë³òèí, ÿê³ ñêëàäàþòüñÿ â ïó÷êè, ³ ñïîëó÷íî-òêàíèííèõ âîëîêîí (ô³áðîçíà àðàõíî¿äåíäîòåë³îìà). ̳í³íã³àëüíà ñàðêîìà — Ìàë. 125. Ìåí³íã³îìà çëîÿê³ñíèé àíàëîã ìåí³íã³îìè. Ïðè ã³ñòîëîã³÷íîìó äîñë³äæåíí³ âîíà íàãàäóº ô³áðîñàðêîìó, ïîë³ìîðôíî-êë³òèííó ñàðêîìó àáî äèôóçíèé ñàðêîìàòîç îáîëîíîê.

Ïóõëèíè âåãåòàòèâíî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè Ïóõëèíè âåãåòàòèâíî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè ðîçâèâàþòüñÿ ç ãàíãë³îçíèõ êë³òèí ð³çíî¿ çð³ëîñò³ (ñèìïàòîãîí³¿, ñèìïàòîáëàñòè, ãàíãë³îíåéðîöèòè) ñèìïàòè÷íèõ ãàíã볿â, à òàêîæ ç êë³òèí íåõðîìàô³ííèõ ïàðàãàíã볿â (ãëîìóñ³â), ãåíåòè÷íî ïîâ’ÿçàíèõ ç ñèìïàòè÷íîþ íåðâîâîþ ñèñòåìîþ. Äî ö³º¿ ãðóïè ïóõëèí â³äíîñÿòü: äîáðîÿê³ñí³ — ãàíãë³îíåâðîìà, äîáðîÿê³ñíà íåõðîìàô³ííà ïàðàãàíãë³îìà (ãëîìóñíà ïóõëèíà, õåìîäåêòîìà) ³ çëîÿê³ñí³ — ãàíãë³îíåéðîáëàñòîìà, ñèìïàòîáëàñòîìà (ñèìïàòîãîí³îìà) ³ çëîÿê³ñíà íåõðîìàô³ííà ïàðàãàíãë³îìà (õåìîäåêòîìà). Ïðî äåÿê³ ç îïèñàíèõ ïóõëèí ðàí³øå éøëîñÿ â ³íøèõ ðîçä³ëàõ. Äîáðîÿê³ñíà íåõðîìàô³ííà ïàðàãàíãë³îìà (õåìîäåêòîìà) çà ìîðôîëîã³÷íèìè îçíàêàìè ñõîæà ç ïóõëèíàìè ÀPUD-ñèñòåìè (àïóäîìàìè), çäàòíà ñèíòåçóâàòè ñåðîòîí³í ³ ð³äøå ÀÊÒÃ. Ïóõëèíà ìîæå äîñÿãàòè çíà÷íèõ ðîçì³ð³â, îñîáëèâî çàî÷åðåâèííà. Ïðè ã³ñòîëîã³÷íîìó äîñë³äæåíí³ õàðàêòåðí³ àëüâåîëÿðíà àáî òðàáåêóëÿðíà áóäîâà; â í³é âåëèêà ê³ëüê³ñòü ñóäèí ñèíóñî¿äíîãî òèïó. Çëîÿê³ñíà íåõðîìàô³ííà ïàðàãàíãë³îìà (õåìîäåêòîìà) çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî; â³äð³çíÿºòüñÿ êë³òèííèì ïîë³ìîðô³çìîì, ³íô³ëüòðóþ÷èì ðîñòîì ³ ë³ìôîãåìàòîãåííèìè ìåòàñòàçàìè. Ñèìïàòîáëàñòîìà (ñèìïàòîãîí³îìà) — íàäçâè÷àéíî çëîÿê³ñíà ïóõëèíà, çóñòð³÷àºòüñÿ çäåá³ëüøå ó ìàëåíüêèõ ä³òåé (äèâ. Õâîðîáè äèòÿ÷îãî â³êó).

Ïóõëèíè ïåðèôåðè÷íî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè Öåé âèä ïóõëèí âèíèêàº, ÿê ïðàâèëî, ç îáîëîíîê íåðâà. Äî íèõ â³äíîñÿòü: äîáðîÿê³ñí³ — íåâðèëåìîìó (øâàíîìó), íåéðîô³áðîìó, 283

à òàêîæ íåéðîô³áðîìàòîç (õâîðîáà Ðåêë³íãõàóçåíà) ³ çëîÿê³ñí³ — çëîÿê³ñíó øâàíîìó, àáî íåéðîãåííó ñàðêîìó. Íåâðèëåìîìà (øâàíîìà) ïîáóäîâàíà ç âåðåòåíîïîä³áíèõ êë³òèí ç ïàëè÷êîïîä³áíèìè ÿäðàìè. Êë³òèíè ³ âîëîêíà ïóõëèíè óòâîðþþòü ïó÷êè, ÿê³ ôîðìóþòü ðèòì³÷í³ àáî «ïàë³ñàäí³» ñòðóêòóðè (ÿäåðí³ ïàë³ñàäè, ò³ëüöÿ Âåðîêà¿) ç ä³ëÿíêàìè, ÿê³ ñêëàäàþòüñÿ ç âîëîêîí (ìàë. 126). Íåéðîô³áðîìà — ïóõëèíà, ïîâ’ÿçàíà ç îáîëîíêàìè íåðâà. óñòîëîã³÷íî ñêëàäàºòüñÿ ç åëåìåíò³â ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, íåðâîâèõ êë³òèí, ò³ëåöü ³ âîëîêîí. Íåéðîô³áðîìàòîç (õâîðîáà Ðåêë³íãõàóçåíà) — ñèñòåìíå çàõâîðþâàííÿ, ÿêå õàðàêòåðèçóºòüñÿ ðîçâèòêîì ìíîæèííèõ íåéðîô³áðîì, ÿê³ äîñèòü ÷àñòî ñïîëó÷àþòüñÿ ç ³íøèìè âàäàìè ðîçâèòêó. Ðîçð³çíÿþòü ïåðèôåðè÷íó ³ öåíòðàëüíó ôîðìè íåéðîô³áðîìàòîçó. Çëîÿê³ñíà íåâðèëåìîìà (íåéðîãåííà ñàðêîìà) — ð³äê³ñíà ïóõëèíà, äëÿ íå¿ õàðàêòåðíèé ð³çêî âèðàæåíèé êë³òèííèé àòèï³çì ³ ïîë³ìîðô³çì, íàÿâí³ñòü áàãàòîÿäåðíèõ ñèìïëàñò³â Ìàë. 126. Íåâðèëåìîìà ³ «ïàë³ñàäíèõ» ñòðóêòóð. (øâàíîìà) ÏÓÕËÈÍÈ ÑÈÑÒÅÌÈ ÊÐβ

Ïóõëèíè êðîâîòâîðíî¿ ñèñòåìè ðîçïîä³ëÿþòü íà ñ è ñ ò å ì í ³, àáî ëåéêîçè, ³ ð å ã ³ î í à ð í ³, àáî çëîÿê³ñí³ ë³ìôîìè (äèâ. Õâîðîáè ñèñòåìè êðîâ³). ÒÅÐÀÒÎÌÈ

Òåðàòîìè (â³ä ãðåö. teratos — ïîòâîðà) ðîçâèâàþòüñÿ ç â³äùåïëåííÿ îäí³º¿ ³ç áëàñòîìåð ÿéöÿ ³ ñêëàäàþòüñÿ ç îäí³º¿ àáî äåê³ëüêîõ òêàíèí. Òåðàòîìè — çð³ë³ äîáðîÿê³ñí³ ïóõëèíè, îäíàê âîíè ìîæóòü ìàë³ãí³çóâàòèñÿ, ùî ñïðè÷èíÿº ðîçâèòîê çëîÿê³ñíî¿ ïóõëèíè — òåðàòîáëàñòîìè (äèâ. Õâîðîáè äèòÿ÷îãî â³êó).

284

ÑÏÅÖ²ÀËÜÍÀ ÏÀÒÎËÎò×ÍÀ ÀÍÀÒÎ̲ß

Ñïåö³àëüíà ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ âèâ÷ຠìàòåð³àëüíèé ñóáñòðàò õâîðîáè, òîáòî º ïðåäìåòîì íîçîëî㳿. Í î ç î ë î ã ³ ÿ (â³ä ëàò. nosos — õâîðîáà ³ logos — â÷åííÿ), àáî â÷åííÿ ïðî õâîðîáè, ïåðåäáà÷ຠçíàííÿ åò³îëî㳿, ïàòîãåíåçó, ïðîÿâ³â (êë³í³÷íèõ ³ ìîðôîëîã³÷íèõ) ³ íàñë³äê³â õâîðîáè, êëàñèô³êàö³¿ òà íîìåíêëàòóðè õâîðîá, ¿õ ì³íëèâîñò³ (ïàòîìîðôîç), à òàêîæ ïîáóäîâè ä³àãíîçó, ïðèíöèï³â ë³êóâàííÿ ³ ïðîô³ëàêòèêè. ϳä õ â î ð î á î þ ðîçóì³þòü ïîðóøåííÿ æèòòºä³ÿëüíîñò³ îðãàí³çìó ï³ä âïëèâîì ïåâíî¿ ïðè÷èíè. Ñóòí³ñòü õâîðîáè âèð³øóºòüñÿ â åêîëîã³÷íîìó ïëàí³ (â³ä ãðåö. oikos — ä³ì, æèòëî), òîáòî â ïëàí³ ïîðóøåíèõ íîðìàëüíèõ âçàºìîâ³äíîñèí îðãàí³çìó ç íàâêîëèøí³ì ñåðåäîâèùåì. Òàêå òëóìà÷åííÿ õâîðîáè ñêëàëîñÿ â äðóã³é ïîëîâèí³ XIX ñò. Âèäàòíèé ðîñ³éñüêèé êë³í³öèñò Î.Î. Îñòðîóìîâ ðîçãëÿäàâ õâîðîáó ÿê ïîðóøåííÿ íîðìàëüíîãî æèòòÿ ëþäèíè óìîâàìè éîãî ³ñíóâàííÿ â ñåðåäîâèù³. Ñ. Ï. Áîòê³í ââàæàâ, ùî õâîðîáà — öå ðåàêö³ÿ îðãàí³çìó íà øê³äëèâîä³þ÷³ íà íüîãî âïëèâè çîâí³øíüîãî ñåðåäîâèùà. Ê. Áåðíàð âèçíà÷àâ õâîðîáó, ÿê ïîðóøåííÿ ô³ç³îëîã³÷íî¿ ð³âíîâàãè îðãàí³çìó. Òëóìà÷åííÿ õâîðîáè â åêîëîã³÷íîìó ïëàí³ äîçâîëÿº âèñóíóòè íàñòóïí³ òåîðåòè÷í³ ïîëîæåííÿ, ÿê³ íåîáõ³äíî âðàõîâóâàòè ï³ä ÷àñ âèâ÷åííÿ õâîðîáè. 1. Õâîðîáà íå ïðèíåñåíà ççîâí³, à ÿâëÿº ñîáîþ ïðîöåñ ñï³â³ñíóâàííÿ îðãàí³çìó ëþäèíè ç íàâêîëèøí³ì ñåðåäîâèùåì — êîíôë³êò ëþäèíè ç îáñòàâèíàìè éîãî æèòòÿ ³ ïðàö³. Òîìó ïðîòèñòàâëåííÿ õâîðîáè çäîðîâ’þ íå âèïðàâäàíå. Òå òà ³íøå — ëèøå ôîðìè ñï³â³ñíóâàííÿ îðãàí³çìó ëþäèíè ç íàâêîëèøí³ì ñåðåäîâèùåì. 2.  åò³îëî㳿 õâîðîáè âåäó÷à ðîëü íàëåæèòü çîâí³øí³ì ïðè÷èííèì ôàêòîðàì. Âíóòð³øí³ ïðè÷èíí³ ôàêòîðè, â îñîáëèâîñò³ ñïàäêîâ³ ôàêòîðè õâîðîáè, â äàëåêîìó ìèíóëîìó ìàëè ñâî¿ çîâí³øí³ ïðè÷èíè. 3. Õâîðîáà, ÿê íîâà ÿê³ñòü â æèòòºä³ÿëüíîñò³ îðãàí³çìó ðîçâèâàºòüñÿ íà ô³ç³îëîã³÷í³é îñíîâ³. Ç öüîãî ñë³ä âèçíàòè, ùî âèâ÷åííÿ ïàòîãåíåçó ãðóíòóºòüñÿ íà àíàë³ç³ ô³ç³îëîã³÷íèõ ïðîöåñ³â, ÿê³ ïðè õâîðîá³ íàáóâàþòü ëèøå ³íøî¿ ÿêîñò³. 4.  ïðîÿâàõ õâîðîáè, êð³ì ïîøêîäæåííÿ («ïîëîìó» çà ². Ï. Ïàâëîâèì) ï³ä 䳺þ ïåâíî¿ ïðè÷èíè, ÿñêðàâî ïðåäñòàâëåí³ ïðèñòîñóâàëüí³ òà êîìïåíñàòîðí³ ðåàêö³¿, ÿê³ º ñêëàäîâîþ ÷àñòèíîþ ïàòîãåíåçó. 285

5. Êë³í³÷í³ ïðîÿâè õâîðîáè º ïîõ³äíèìè ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í íå âçàãàë³, à ñï³ââ³äíîøåííÿ äåñòðóêòèâíèõ ïðîöåñ³â (ïîøêîäæåííÿ) ³ ïðîöåñ³â â³äíîâëåííÿ (ðåïàðàö³ÿ, ïðèñòîñóâàííÿ, êîìïåíñàö³ÿ), â³äîáðàæàþ÷è àáî ïåðåâàãó äðóãèõ íàä ïåðøèìè (âèäóæóâàííÿ), àáî íåäîñòàòí³ñòü îñòàíí³õ (ïðîãðåñóâàííÿ õâîðîáè, ïåðåõ³ä â õðîí³÷íèé ñòàí) (Ä. Ñ. Ñàðê³ñîâ, 1988). 6. Ñï³ââ³äíîøåííÿ ñòðóêòóðíèõ çì³í ³ êë³í³÷íèõ ïðîÿâ³â õâîðîáè â ð³çí³ ¿¿ ïåð³îäè íå îäíàêîâ³ (Ä. Ñ. Ñàðê³ñîâ, 1988): â ïåð³îä ñòàíîâëåííÿ õâîðîáè ñòðóêòóðí³ çì³íè îðãàí³â ³ òêàíèí, çàâäÿêè àêòèâàö³¿ ïðèñòîñóâàëüíèõ ³ êîìïåíñàòîðíèõ ïðîöåñ³â, ïîïåðåäæàþòü êë³í³÷í³ ¿¿ ïðîÿâè (áåçñèìïòîìíèé äîêë³í³÷íèé ïåð³îä), â ïåð³îä âèäóæóâàííÿ, íàâïàêè, íîðìàë³çàö³ÿ ïîðóøåíèõ ôóíêö³é íàñòຠðàí³øå â³äíîâëåííÿ ïîøêîäæåíî¿ ñòðóêòóðè, òîáòî ìîðôîëîã³÷í³ ïðîÿâè ïîâíîãî îäóæåííÿ, ó ïîð³âíÿíí³ ç êë³í³÷íèìè çàï³çíþþòüñÿ (áåçñèìïòîìíèé ï³ñëÿêë³í³÷íèé ïåð³îä) — ñõåìà 16. 7. Ðîçïîä³ë õâîðîá íà îðãàí³÷í³ òà ôóíêö³îíàëüí³ â íàø ÷àñ íå ïðîâîäèòüñÿ, òîìó ùî áóäü-ÿêå ôóíêö³îíàëüíå ïîðóøåííÿ çíàõîäèòü ñâ³é ìàòåð³àëüíèé (ñòðóêòóðíèé) âèðàç. 8. Õâîðîáà ìîæå çàçíàâàòè ïåâíî¿ åâîëþö³¿, òîáòî çì³íþâàòèñÿ (ïàòîìîðôîç). ̳íëèâ³ñòü õâîðîáè ìîæå áóòè ïðèðîäíîþ (ïðèðîäíèé ïàòîìîðôîç) àáî ³íäóêîâàíîþ ëþäèíîþ (³íäóêîâàíèé ïàòîìîðôîç).

Ñ õ å ì à 16. Ñï³ââ³äíîøåííÿ ñòðóêòóðíèõ çì³í ³ êë³í³÷íèõ ïðîÿâ³â õâîðîáè (çà Ä. Ñ. Ñàðê³ñîâèì)

286

Ïðè ê ë à ñ è ô ³ ê à ö ³ ¿ õâîðîá âðàõîâóþòü òàê³ îçíàêè: 1. Åò³îëîã³÷íó, ÿêà äîçâîëÿº ðîçïîä³ëèòè õâîðîáè íà ñïàäêîâ³ (ïðèðîäæåí³) ³ íàáóò³, à îñòàíí³ — íà íå³íôåêö³éí³ òà ³íôåêö³éí³. 2. Àíàòîìî-òîïîãðàô³÷íó, òîáòî ëîêàë³çàö³þ îñíîâíîãî îñåðåäêó ïîøêîäæåííÿ.  çâ’ÿçêó ç öèì ðîçð³çíÿþòü õâîðîáè ñèñòåì (íàïð., õâîðîáè ñåðöåâî-ñóäèííî¿ ñèñòåìè), îðãàí³â (íàïð., õâîðîáè ñåðöÿ) ³ òêàíèí (íàïð., õâîðîáè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè). 3. Ñï³ëüí³ñòü ïàòîãåíåòè÷íèõ ìåõàí³çì³â, íà îñíîâ³ ÿêèõ ðîçð³çíÿþòü àëåðã³÷í³, àóòî³ìóíí³ òà ðåâìàòè÷í³ õâîðîáè. 4. Ñï³ëüí³ñòü ñîö³àëüíî îïîñåðåäêîâàíîãî âïëèâó íà îðãàí³çì ëþäèíè ôàêòîð³â íàâêîëèøíüîãî ñåðåäîâèùà, ùî ëåæèòü â îñíîâ³ âèä³ëåííÿ ïðîôåñ³éíèõ õâîðîá, ãåîãðàô³÷íî¿ òà â³éñüêîâî¿ ïàòîëî㳿 é òà ³í. 5. Ñï³ëüí³ñòü ôîðì ðîçâèòêó ³ ïåðåá³ãó õâîðîá äîçâîëÿþòü âèä³ëÿòè íàéãîñòð³ø³, ãîñòð³, ï³äãîñòð³ òà õðîí³÷í³, à òàêîæ öèêë³÷í³ òà àöèêë³÷í³ çàõâîðþâàííÿ. 6. Ñòàòü ³ â³ê, ÿêèìè êåðóþòüñÿ ïðè âèä³ëåíí³ æ³íî÷èõ, äèòÿ÷èõ õâîðîá òà õâîðîá ïîõèëîãî â³êó. Ïðè êëàñèô³êàö³¿ õâîðîá äîòðèìóþòüñÿ ¿õ íîìåíêëàòóðè.

ÕÂÎÐÎÁÈ ÑÈÑÒÅÌÈ ÊÐβ Õâîðîáè ñèñòåìè êðîâ³ ñòàíîâëÿòü çì³ñò êë³í³÷íî¿ ãåìàòîëî㳿, çàñíîâíèêàìè ÿêî¿ â íàø³é êðà¿í³ º ². ². Ìå÷í³êîâ, Ñ. Ï. Áîòê³í, Ì. ². Àðèíê³í, Î. ². Êðþêîâ, ². Î. Êàñèðñüêèé. Ö³ õâîðîáè ðîçâèâàþòüñÿ âíàñë³äîê ïîðóøåíü ðåãóëÿö³¿ êðîâîòâîðåííÿ ³ êðîâîðóéíóâàííÿ, ùî â³äîáðàæàºòüñÿ íà ñêëàä³ ïåðèôåðè÷íî¿ êðîâ³. Òîìó íà îñíîâ³ äàíèõ âèâ÷åííÿ ñêëàäó ïåðèôåðè÷íî¿ êðîâ³ ìîæíà îð³ºíòîâíî ñóäèòè ïðî ñòàí êðîâîòâîðíî¿ ñèñòåìè â ö³ëîìó. Òàê, ìîæíà ãîâîðèòè ïðî çì³íè ÷åðâîíîãî ³ á³ëîãî ïàðîñòê³â, à òàêîæ ïëàçìè êðîâ³ ÿê â ê³ëüê³ñíîìó, òàê ³ ÿê³ñíîìó â³äíîøåíí³. Çì³íè ÷ å ð â î í î ã î ï à ð î ñ ò ê à ñèñòåìè êðîâ³ ìîæóòü ñòîñóâàòèñÿ çìåíøåííÿ âì³ñòó ãåìîãëîá³íó ³ ê³ëüêîñò³ åðèòðîöèò³â (àíå쳿) àáî ¿õ çá³ëüøåííÿ (³ñòèííà, ñïðàâæíÿ ïîë³öèòåì³ÿ, àáî åðèòðåì³ÿ); ïîðóøåííÿ ôîðìè åðèòðîöèò³â — åðèòðîöèòîïàò³ÿ (ì³êðîñôåðîöèòîç, îâàëîöèòîç) àáî ñèíòåçó ãåìîãëîá³íó — ãåìîãëîá³íîïàò³¿, àáî ãåìîãëîá³íîçè (òàëàñåì³ÿ, ñåðïîïîä³áíî-êë³òèííà àíåì³ÿ). Çì³íè á ³ ë î ã î ï à ð î ñ ò ê à ñèñòåìè êðîâ³ ñòîñóþòüñÿ ÿê ëåéêîöèò³â, òàê ³ òðîìáîöèò³â. ʳëüê³ñòü ëåéêîöèò³â â ïåðèôåðè÷í³é êðîâ³ ìîæå çá³ëüøóâàòèñÿ (ëåéêîöèòîç) àáî çìåíøóâàòèñÿ (ëåéêîïåí³ÿ), âîíè ìîæóòü íàáóâàòè ÿêîñò³ ïóõëèííî¿ êë³òèíè 287

(ãåìîáëàñòîç).  ð³âí³é ì³ð³ ìîæíà òàêîæ ãîâîðèòè ïðî çá³ëüøåííÿ ê³ëüêîñò³ òðîìáîöèò³â (òðîìáîöèòîç) àáî ïðî ¿õ çìåíøåííÿ (òðîìáîöèòîïåí³¿) â ïåðèôåðè÷í³é êðîâ³, à òàêîæ ïðî çì³íè ¿õ ÿêîñò³ (òðîìáîöèòîïàò³¿). Çì³íè ïëàçìè êðîâ³ ñòîñóþòüñÿ ãîëîâíèì ÷èíîì ¿¿ á³ëê³â. ʳëüê³ñòü ¿õ ìîæå çá³ëüøóâàòèñÿ (ã³ïåðïðîòå¿íåì³ÿ) àáî çìåíøóâàòèñÿ (ã³ïîïðîòå¿íåì³ÿ); ìîæå çì³íþâàòèñÿ ³ ÿê³ñòü á³ëê³â ïëàçìè, òîä³ ãîâîðÿòü ïðî äèñïðîòå¿íå쳿. Íàéá³ëüø ïîâíå óÿâëåííÿ ïðî ñòàí êðîâîòâîðíî¿ ñèñòåìè äຠâèâ÷åííÿ ï ó í ê ò à ò ó ê ³ ñ ò ê î â î ã î ì î ç ê ó (ãðóäèíè) ³ ò ð å ï à í î á ³ î ï ñ ³ ¿ (ãðåá³íü êëóáîâî¿ ê³ñòêè), ÿêèìè øèðîêî êîðèñòóþòüñÿ â ãåìàòîëîã³÷í³é êë³í³ö³. Õâîðîáè ñèñòåìè êðîâ³ íàäçâè÷àéíî ð³çíîìàí³òí³. Íàéá³ëüøå çíà÷åííÿ ìàþòü àíå쳿, ãåìîáëàñòîçè (ïóõëèíí³ çàõâîðþâàííÿ, ÿê³ âèíèêàþòü ç êðîâîòâîðíèõ êë³òèí), òðîìáîöèòîïåí³¿ òà òðîìáîöèòîïàò³¿. ÀÍÅ̲¯ Àíåì³ÿ (â³ä ãðåö. an — çàïåðå÷íèé ïðåô³êñ ³ haima — êðîâ), àáî íåäîêð³â’ÿ — ãðóïà çàõâîðþâàíü ³ ñòàí³â, ÿê³ õàðàêòåðèçóþòüñÿ çìåíøåííÿì çàãàëüíî¿ ê³ëüêîñò³ ãåìîãëîá³íó; ïðîÿâëÿºòüñÿ çìåíøåííÿì éîãî âì³ñòó â îäèíèö³ îᒺìó êðîâ³.  á³ëüøîñò³ âèïàäê³â àíåì³ÿ ñóïðîâîäæóºòüñÿ çíèæåííÿì ê³ëüêîñò³ åðèòðîöèò³â â îäèíèö³ îᒺìó êðîâ³ (âèíÿòîê ñêëàäàþòü çàë³çîäåô³öèòí³ ñòàíè ³ òàëàñåì³ÿ). Ïðè àíå쳿 â ïåðèôåðè÷í³é êðîâ³ äîñèòü ÷àñòî ç’ÿâëÿþòüñÿ åðèòðîöèòè ð³çíèõ ðîçì³ð³â (ïîéê³ëîöèòîç), ð³çíî¿ ôîðìè (àí³çîöèòîç), ð³çíîãî ñòóïåíÿ çàáàðâëåííÿ (ã³ïåðõðîì³ÿ, ã³ïîõðîì³ÿ); ³íîä³ â åðèòðîöèòàõ çíàõîäÿòü âêëþ÷åííÿ — áàçîô³ëüí³ çåðíà (òàê çâàí³ ò³ëüöÿ Æîë³), áàçîô³ëüí³ ê³ëüöÿ (òàê çâàí³ ê³ëüöÿ Êàáî) òà ³í. Ïðè äåÿêèõ àíåì³ÿõ â êðîâ³ ç’ÿâëÿþòüñÿ ÿäåðí³ ïðåäñòàâíèêè (åðèòðîáëàñòè, íîðìîáëàñòè, ìåãàëîáëàñòè) ³ íåçð³ë³ ôîðìè (ïîë³õðîìàòîô³ëè) åðèòðîöèò³â. Ïðè âèâ÷åíí³ ïóíêòàòó ãðóäèíè ìîæíà âèñëîâèòè äóìêó ïðî ñòàí (ã³ïåð- àáî ã³ïîðåãåíåðàö³ÿ) ³ òèï åðèòðîïîåçó (åðèòðîáëàñòè÷íèé, íîðìîáëàñòè÷íèé, ìåãàëîáëàñòè÷íèé), âëàñòèâèõ ò³é ÷è ³íø³é ôîðì³ àíå쳿. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Ïðè÷èíàìè âèíèêíåííÿ àíå쳿 ìîæóòü áóòè êðîâîâòðàòà, íåäîñòàòíÿ åðèòðîïîåòè÷íà ôóíêö³ÿ ê³ñòêîâîãî ìîçêó, ï³äâèùåíå êðîâîðóéíóâàííÿ. Ïðè ê ð î â î â ò ð à ò ³ àíåì³ÿ âèíèêຠâ òîìó âèïàäêó, êîëè âòðàòà åðèòðîöèò³â â êðîâ³ ïåðåâèùóº ðåãåíåðàòîðí³ ìîæëèâîñò³ ê³ñòêîâîãî ìîçêó. Òå æ ñàìå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ³ ïðè ê ð î â î ð ó é í ó â à í í ³, òîáòî ã å ì î ë ³ ç ³, ÿêèé ìîæå áóòè ïîâ’ÿçàíèé ç åêçî288

òà åíäîãåííèìè ôàêòîðàìè. Í å ä î ñ ò à ò í ³ ñ ò ü å ð è ò ð î ï î å ò è ÷ í î ¿ ô ó í ê ö ³ ¿ ê ³ ñ ò ê î â î ã î ì î ç ê ó çàëåæèòü â³ä äåô³öèòó íåîáõ³äíèõ äëÿ íîðìàëüíîãî êðîâîòâîðåííÿ ðå÷îâèí: çàë³çà, â³òàì³íó Â12, ôî볺âî¿ êèñëîòè (òàê çâàí³ äåô³öèòí³ àíå쳿) àáî â³ä íåçàñâîºííÿ öèõ ðå÷îâèí ê³ñòêîâèì ìîçêîì (òàê çâàí³ àõðåñòè÷í³ àíå쳿). Êëàñèô³êàö³ÿ.  çàëåæíîñò³ â³ä åò³îëî㳿 òà ãîëîâíèì ÷èíîì ïàòîãåíåçó ðîçð³çíÿþòü òðè îñíîâí³ ãðóïè àíåì³é (Ã. Î. Àëåêñººâ, 1970): 1) âíàñë³äîê êðîâîâòðàòè (ïîñòãåìîðàã³÷í³ àíå쳿); 2) âíàñë³äîê ïîðóøåíîãî êðîâîóòâîðåííÿ; 3) âíàñë³äîê ï³äâèùåíîãî êðîâîðóéíóâàííÿ (ãåìîë³òè÷í³ àíå쳿).  êîæí³é ãðóï³ âèä³ëÿþòü îêðåì³ ôîðìè àíå쳿 (òàáë. 11). Çàëåæíî â³ä õàðàêòåðó ïåðåá³ãó àíå쳿 ðîçïîä³ëÿþòü íà ãîñòð³ òà õðîí³÷í³. Ó â³äïîâ³äíîñò³ äî ìîðôîëîã³÷íîãî ³ ôóíêö³îíàëüíîãî ñòàíó ê³ñòêîâîãî ìîçêó, ùî â³äîáðàæຠéîãî ðåãåíåðàòîðí³ ìîæëèâîñò³, àíåì³ÿ ìîæå áóòè ðåãåíåðàòîðíîþ, ã³ïîðåãåíåðàòîðíîþ, ã³ïîïëàñòè÷íîþ, àïëàñòè÷íîþ, äèñïëàñòè÷íîþ. ÀÍÅ̲¯ ÂÍÀÑ˲ÄÎÊ ÊÐÎÂÎÂÒÐÀÒÈ (ÏÎÑÒÃÅÌÎÐÀò×Ͳ)

Àíå쳿 âíàñë³äîê êðîâîâòðàòè (ïîñòãåìîðàã³÷í³) áóâàþòü ãîñòð³ òà õðîí³÷í³. Ãîñòðà ïîñòãåìîðàã³÷íà àíåì³ÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ï³ñëÿ ìàñèâíèõ êðîâîòå÷ ³ç ñóäèí øëóíêà ïðè âèðàçêîâ³é õâîðîá³, ç âèðàçîê òîíêî¿ êèøêè ïðè ÷åðåâíîìó òèô³, ïðè ðîçðèâ³ ìàòêîâî¿ òðóáè ó âèïàäêàõ ïîçàìàòêîâî¿ âàã³òíîñò³, ðî璿äàíí³ ã³ëêè ëåãåíåâî¿ àðòå𳿠ïðè òóáåðêóëüîç³ ëåãåíü, ðîçðèâ³ àíåâðèçìè àîðòè àáî òðàâìè ¿¿ ñò³íêè òà êðóïíèõ àðòåð³é. ×èì êðóïí³øèé êàë³áð óðàæåíî¿ ñóäèíè ³ ÷èì áëèæ÷å äî ñåðöÿ âîíà ðîçòàøîâàíà, òèì íåáåçïå÷í³øà äëÿ æèòòÿ êðîâîòå÷à. Òàê, ïðè ðîçðèâ³ äóãè àîðòè äîñòàòíüî âòðàòèòè ìåíøå 1 ë êðîâ³, ùîá íàñòóïèëà ñìåðòü âíàñë³äîê ð³çêîãî çíèæåííÿ êðîâ’ÿíîãî òèñêó ³ äåô³öèòó çàïîâíåííÿ ïîðîæíèí ñåðöÿ.  òàêèõ âèïàäêàõ ñìåðòü íàñòຠðàí³øå, í³æ â³äáóâàºòüñÿ çíåêðîâëþâàííÿ îðãàí³â, à ïðè ðîçòèí³ òðóï³â àíåì³çàö³ÿ îðãàí³â ìàëîïîì³òíà. Ïðè êðîâîòå÷àõ ç ñóäèí ìàëîãî êàë³áðó ñìåðòü íàñòຠâ ðåçóëüòàò³ âòðàòè á³ëüøå ïîëîâèíè çàãàëüíî¿ ê³ëüêîñò³ êðîâ³.  òàêèõ âèïàäêàõ ïîñòãåìîðàã³÷íî¿ àíå쳿 â³äì³÷àºòüñÿ áë³ä³ñòü øê³ðíîãî ïîêðîâó ³ íóòð³øí³õ îðãàí³â; ïîñìåðòí³ ã³ïîñòàçè íåçíà÷íî âèðàæåí³. Ï à ò î ë î ã ³ ÷ í à à í à ò î ì ³ ÿ. ßêùî êðîâîòå÷à áóâຠíåñìåðòåëüíîþ, òî êðîâîâòðàòà ïîïîâíþºòüñÿ çàâäÿêè ðåãåíåðàòîðíèì ïðîöåñàì â ê³ñòêîâîìó ìîçêó. Êë³òèíè ê³ñòêîâîãî ìîçêó ïëîñêèõ ³ åï³ô³ç³â òðóá÷àñòèõ ê³ñòîê ïîñèëåíî ïðîë³ôåðóþòü, ê³ñòêîâèé ìîçîê ñòຠÿñêðàâèì, ñîêîâèòèì. Æèðîâèé (æîâòèé) ê³ñòêîâèé 289

ìîçîê òðóá÷àñòèõ ê³ñòîê òàêîæ ñòຠ÷åðâîíèì, áàãàòèì êë³òèíàìè åðèòðîïîåòè÷íîãî òà 쳺ëî¿äíîãî ðÿäó. Êð³ì öüîãî, ç’ÿâëÿþòüñÿ îñåðåäêè ïîçàê³ñòêîâîìîçêîâîãî (åêñòðàìåäóëÿðíîãî) êðîâîòâîðåííÿ â ñåëåç³íö³, ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ, òèìóñ³, êë³òêîâèí³ âîð³ò íèðîê, øê³ð³, ñëèçîâèõ òà ñåðîçíèõ îáîëîíêàõ. Õðîí³÷íà ïîñòãåìîðàã³÷íà àíåì³ÿ ðîçâèâàºòüñÿ â òèõ âèïàäêàõ, êîëè â³äáóâàºòüñÿ ïîñòóïîâà, àëå òðèâàëà âòðàòà êðîâ³. Òàêèé âèä àíå쳿 ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè íåçíà÷íèõ êðîâîòå÷àõ ç ïóõëèí øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó, ÿê³ ðîçïàäàþòüñÿ, à òàêîæ — âèðàçêè øëóíêà, ùî êðîâîòî÷èòü, ãåìîðî¿äàëüíèõ âåí êèøå÷íèêà, ç ïîðîæíèíè ìàòêè, ïðè ãåìîô³ë³¿, ãåìîðàã³÷íîìó ñèíäðîì³ òà ³í. Ï à ò î ë î ã ³ ÷ í à à í à ò î ì ³ ÿ. Øê³ðÿí³ ïîêðîâè ³ âíóòð³øí³ îðãàíè áë³ä³. ʳñòêîâèé ìîçîê ïëîñêèõ ê³ñòîê ìຠçâè÷àéíèé âèãëÿä; â ê³ñòêîâîìó ìîçêó òðóá÷àñòèõ ê³ñòîê ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ÿâèùà ðåãåíåðàö³¿ ç ïåðåòâîðåííÿì æèðîâîãî ê³ñòêîâîãî ìîçêó â ÷åðâîíèé; äîñèòü ÷àñòî âèíèêàþòü ìíîæèíí³ îñåðåäêè ïîçàê³ñòêîâîìîçêîâîãî êðîâîòâîðåííÿ. Âíàñë³äîê õðîí³÷íî¿ êðîâîâòðàòè ç’ÿâëÿºòüñÿ ã³ïîêñ³ÿ òêàíèí ³ îðãàí³â, ÿêà îáóìîâëþº ðîçâèòîê æèðîâî¿ äèñòðîô³¿ ì³îêàðäà, ïå÷³íêè, íèðîê, äèñòðîô³÷í³ çì³íè â êë³òèíàõ ãîëîâíîãî ìîçêó; äîñèòü ÷àñòî ç’ÿâëÿþòüñÿ ìíîæèíí³ êðàï÷àñò³ êðîâîâèëèâè â ñëèçîâèõ ³ ñåðîçíèõ îáîëîíêàõ òà âíóòð³øí³õ îðãàíàõ. ÀÍÅ̲¯ ÂÍÀÑ˲ÄÎÊ ÏÎÐÓØÅÍÍß ÊÐÎÂÎÒÂÎÐÅÍÍß

Òàê³ âèäè àíåì³é ÿâëÿþòü ñîáîþ òàê çâàí³ äåô³öèòí³ àíå쳿, ÿê³ âèíèêàþòü ïðè äåô³öèò³ çàë³çà, â³òàì³íó Â12, ôî볺âî¿ êèñëîòè, ã³ïî³ àïëàñòè÷í³ àíå쳿. Àíå쳿 âíàñë³äîê íåäîñòàòíîñò³ çàë³çà, àáî çàë³çîäåô³öèòí³ àíå쳿. Âîíè âèíèêàþòü, ïåðø çà âñå, ïðè íåäîñòàòíüîìó íàäõîäæåíí³ çàë³çà ç ¿æåþ (àë³ìåíòàðíà çàë³çîäåô³öèòíà àíåì³ÿ äèòÿ÷îãî â³êó), âîíè áóâàþòü òàêîæ ïðè åêçîãåíí³é íåäîñòàòíîñò³ çàë³çà ó çâ’ÿçêó ç ï³äâèùåíèìè ïîòðåáàìè îðãàí³çìó âàã³òíèõ ÷è ó æ³íîê, ùî ãîäóþòü íåìîâëÿò, ïðè äåÿêèõ ³íôåêö³éíèõ õâîðîáàõ, ó ä³â÷àò ïðè «áë³ä³é íåìî÷³» (þâåí³ëüíèé õëîðîç).  îñíîâ³ çàë³çîäåô³öèòíî¿ àíå쳿 ìîæå áóòè ³ ðåçîðáö³éíà íåäîñòàòí³ñòü çàë³çà, ÿêà çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè çàõâîðþâàííÿõ øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó, à òàêîæ ï³ñëÿ ðåçåêö³¿ øëóíêà (àãàñòðè÷íà àíåì³ÿ) àáî êèøå÷íèêà (àíåíòåðàëüíà àíåì³ÿ). Àíå쳿 âíàñë³äîê íåäîñòàòíîñò³³ çàë³çà â³äíîñÿòü äî ã³ïîõðîìíèõ.  îñòàíí³é ÷àñ âèä³ëÿþòü àíå쳿, ùî ïîâ’ÿçàí³ ç ïîðóøåííÿì ñèíòåçó àáî óòèë³çàö³¿ ïîðô³ðèí³â. Ñåðåä íèõ âèä³ëÿþòü ñïàäêîâ³ (Õ-ç÷åïëåí³) òà íàáóò³ (ñâèíöåâà ³íòîêñèêàö³ÿ).

Àíåì³ÿ âíàñë³äîê íåäîñòàòíîñò³ â³òàì³íó Â12 ³/àáî ôî볺âî¿ êèñëîòè. Öåé âèä àíåì³é õàðàêòåðíèé ç³ïñîâàíèì (íåíîðìàëüíèì) åðèòðîïîåçîì; ¿õ â³äíîñÿòü äî ìåãàëîáëàñòè÷íèõ ã³ïåðõðîìíèõ àíåì³é. 290

³òàì³í  12 ³ ôî볺âà êèñëîòà — íåîáõ³äí³ ôàêòîðè ãåìîïîåçó; â³òàì³í Â12 ïîòðàïëÿº â îðãàí³çì ÷åðåç øëóíêîâî-êèøêîâèé òðàêò (çîâí³øí³é ôàêòîð). Âñìîêòóâàííÿ â³òàì³íó Â12 â øëóíêó ìîæëèâå ëèøå ó ïðèñóòíîñò³ âíóòð³øíüîãî ôàêòîðà Êàñëà, àáî ãàñòðîìóêîïðîòå¿íó, ÿêèé º ïðîäóêòîì ñåêðåö³¿ äîäàòêîâèõ êë³òèí ôóíäàëüíèõ çàëîç øëóíêà; ñïîëó÷åííÿ â³òàì³íó Â12 ç ãàñòðîìóêîïðîòå¿äîì ïðèçâîäèòü äî óòâîðåííÿ á³ëêîâî-â³òàì³ííîãî êîìïëåêñó, ÿêèé âñìîêòóºòüñÿ ñëèçîâîþ îáîëîíêîþ øëóíêà ³ òîíêî¿ êèøêè, â³äêëàäàºòüñÿ â ïå÷³íö³ ³ àêòèâóº ôî볺âó êèñëîòó. Íàäõîäæåííÿ â³òàì³íó  12 ³ àêòèâîâàíî¿ ôî볺âî¿ êèñëîòè â ê³ñòêîâèé ìîçîê âèçíà÷ຠíîðìàëüíèé ãîðìîíàëüíèé åðèòðîïîåç, ñòèìóëþº äîçð³âàííÿ êë³òèí ÷åðâîíî¿ êðîâ³.

Åíäîãåííà íåäîñòàòí³ñòü â³òàì³íó Â12 òà/àáî ôî볺âî¿ êèñëîòè âíàñë³äîê âèïàäàííÿ ñåêðåö³¿ ãàñòðîìóêîïðîòå¿íà ³ ïîðóøåíî¿ àñèì³ëÿö³¿ õàð÷îâîãî â³òàì³íà Â12, âåäå äî ðîçâèòêó ïåðí³ö³îçíî¿ òà ïåðí³ö³îçîïîä³áíèõ àíåì³é. Ïåðí³ö³îçíà àíåì³ÿ áóëà âïåðøå îïèñàíà Àääèñîíîì â 1885 ð., à â 1886 ð. íåçàëåæíî â³ä íüîãî — Á³ðìåðîì ³ íîñèòü íàçâó àíåì³ÿ Àääèñîíà — Á³ðìåðà. Õâîðîáà çäåá³ëüøå ðîçâèâàºòüñÿ ó ëþäåé çð³ëîãî â³êó (ï³ñëÿ 40 ðîê³â). Äîâãèé ÷àñ, äî âñòàíîâëåííÿ ðîë³ â³òàì³íó Â12, ôî볺âî¿ êèñëîòè òà ãàñòðîìóêîïðîòå¿íó â ïàòîãåíåç³ õâîðîáè, âîíà ïåðåá³ãàëà çëîÿê³ñíî (çëîÿê³ñíà àíåì³ÿ) ³ çàê³í÷óâàëàñÿ ñìåðòþ õâîðèõ. Å ò ³ î ë î ã ³ ÿ ³ ï à ò î ã å í å ç. Ðîçâèòîê õâîðîáè îáóìîâëåíèé âèïàä³ííÿì ñåêðåö³¿ ãàñòðîìóêîïðîòå¿íó â çâ’ÿçêó ç ñïàäêîâîþ íåïîâíîö³íí³ñòþ ôóíäàëüíèõ çàëîç øëóíêà, ùî çàâåðøóºòüñÿ ¿õ ïåðåä÷àñíîþ ³íâîëþö³ºþ (îïèñàí³ âèïàäêè ñ³ìåéíî¿ ïåðí³ö³îçíî¿ àíå쳿). Çíà÷íå ì³ñöå â ðîçâèòêó õâîðîáè çàéìàþòü àóòî³ìóíí³ ïðîöåñè — ç’ÿâëÿþòüñÿ òðè òèïè àíòèò³ë: ïåðø³ áëîêóþòü ñïîëó÷åííÿ â³òàì³íó Â12 ç ãàñòðîìóêîïðîòå¿íîì; äðóã³ — ãàñòðîìóêîïðîòå¿í àáî êîìïëåêñ ãàñòðîìóêîïðîòå¿í — â³òàì³í Â12; òðåò³ — ïàð³ºòàëüí³ êë³òèíè. Ö³ àíòèò³ëà çóñòð³÷àþòüñÿ ó 50—90% õâîðèõ íà ïåðí³ö³îçíó àíåì³þ. Âíàñë³äîê áëîêàäè ãàñòðîìóêîïðîòå¿íó ³ â³òàì³íó Â12 íàñòຠïîðóøåííÿ êðîâîòâîðåííÿ, åðèòðîïîåç â³äáóâàºòüñÿ çà ìåãàëîáëàñòè÷íèì òèïîì; ïðè÷îìó ïðîöåñè êðîâîðóéíóâàííÿ ïåðåâàæàþòü íàä ïðîöåñàìè êðîâîòâîðåííÿ. Ðîçïàä ìåãàëîáëàñò³â ³ ìåãàëîöèò³â â³äáóâàºòüñÿ, ïåðø çà âñå, â ê³ñòêîâîìó ìîçêó òà â îñåðåäêàõ ïîçàê³ñòêîâîìîçêîâîãî êðîâîòâîðåííÿ ùå äî íàäõîäæåííÿ êë³òèí äî ïåðèôåðè÷íî¿ êðîâ³. Òîìó åðèòðîôàãîöèòîç ïðè àíå쳿 Àääèñîíà — Á³ðìåðà îñîáëèâî äîáðå âèðàæåíèé â ê³ñòêîâîìó ìîçêó; çíà÷íà ÷àñòèíà ãåìîãëîá³íîãåííèõ ï³ãìåíò³â (ïîðô³ðèí, ãåìàòèí) íå âèêîðèñòîâóºòüñÿ, à ò³ëüêè öèðêóëþº â êðîâ³ òà âèâîäèòüñÿ ç îðãàí³çìó. Ç ðóéíóâàííÿì åëåìåíò³â ÷åðâîíî¿ êðîâ³ ïîâ’ÿçàíèé çàãàëüíèé ãåìîñèäåðîç, à ç ïðîãðåñóþ÷îþ ã³ïîêñ³ºþ — æèðîâà äèñòðîô³ÿ ïàðåíõ³ìàòîçíèõ îðãàí³â ³ äîñèòü ÷àñòî çàãàëüíå îæèð³ííÿ. Íåäîñòàòí³ñòü â³òàì³íó Â12 âåäå äî çì³íè óòâîðåííÿ 쳺ë³íó â ñïèííîìó ìîçêó. 291

Ï à ò î ë î ã ³ ÷ í à à í à ò î ì ³ ÿ. Ïðè çîâí³øíüîìó îãëÿä³ ò³ëà ïîìåðëîãî çâåðòຠóâàãó áë³ä³ñòü øê³ðíîãî ïîêðèâó (ëèìîííî-æîâòèé â³äò³íîê), ïîæîâò³ííÿ ñêëåð; ï³äøê³ðíî-æèðîâà êë³òêîâèíà äîáðå ðîçâèíåíà; òðóïí³ ã³ïîñòàçè ìàéæå â³äñóòí³, çàãàëüíà ê³ëüê³ñòü êðîâ³ â ñåðö³ òà âåëèêèõ ñóäèíàõ íåçíà÷íà, êðîâ âîäÿíèñòà.  øê³ð³, ñëèçîâèõ òà ñåðîçíèõ îáîëîíêàõ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ äð³áíîêðàï÷àñò³ êðîâîâèëèâè. Âíóòð³øí³ îðãàíè, îñîáëèâî ïå÷³íêà, ñåëåç³íêà, íèðêè íà ðîçòèí³ áóðîãî êîëüîðó (ãåìîñèäåðîç). Íàéá³ëüø ÿñêðàâ³ çì³íè çíàõîäÿòü â øëóíêîâî-êèøêîâîìó òðàêò³, ê³ñòêîâîìó òà ñïèííîìó ìîçêó.  ø ë ó í ê î â î - ê è ø ê î â î ì ó ò ð à ê ò ³ ìàþòü ì³ñöå àòðîô³÷í³ çì³íè. ß ç è ê ãëàäêèé, áëèñêó÷èé, íåìîâ ïîë³ðîâàíèé, ç ÷åðâîíèìè ïëÿìàìè. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ çíàõîäÿòü ð³çêó àòðîô³þ åï³òåë³þ ³ ë³ìôî¿äíèõ ôîë³êóë³â, äèôóçíó ³íô³ëüòðàö³þ ï³äåï³òåë³àëüíî¿ òêàíèíè ë³ìôî¿äíèìè òà ïëàçìàòè÷íèìè êë³òèíàìè. Òàê³ çì³íè îçíà÷àþòü ÿê ãóíòåðîâñüêèé ãëîñèò (çà ³ì’ÿì Ãóíòåðà, ÿêèé âïåðøå îïèñàâ òàê³ çì³íè). Ñëèçîâà îáîëîíêà ø ë ó í ê à, îñîáëèâî éîãî ôóíäàëüíî¿ ÷àñòèíè, òîíêà, ãëàäêà, ïîçáàâëåíà ñêëàäîê. Çàëîçè ìàëåíüê³, ðîçòàøîâàí³ íà çíà÷í³é â³äñòàí³ îäíà â³ä îäíî¿ ç àòðîôîâàíèì åï³òå볺ì, çà âèíÿòêîì ãîëîâíèõ êë³òèí. ˳ìôî¿äí³ ôîë³êóëè òàêîæ çìåíøåí³. Òàê³ çì³íè ñëèçîâî¿ îáîëîíêè øëóíêà çàê³í÷óþòüñÿ ñêëåðîçîì.  ñëèçîâ³é îáîëîíö³ ê è ø å ÷ í è ê à ðîçâèâàþòüñÿ ò³ æ ñàì³ àòðîô³÷í³ çì³íè. Ï å ÷ ³ í ê à çá³ëüøåíà, ù³ëüíà; íà ðîçòèí³ ç áóðèì â³äò³íêîì (ãåìîñèäåðîç). Íàêîïè÷åííÿ ãåìîñèäåðèíó çíàõîäÿòü íå ò³ëüêè â ðåòèêóëîåíäîòåë³îöèòàõ, à òàêîæ ³ â ãåïàòîöèòàõ. Ï ³ ä ø ë ó í ê î â à ç à ë î ç à ù³ëüíà, ç ÿâèùàìè ðîçâèíåíîãî ñêëåðîçó. Ê ³ ñ ò ê î â è é ì î ç î ê ïëîñêèõ ê³ñòîê ìàëèíîâî-÷åðâîíèé, ñîêîâèòèé; â òðóá÷àñòèõ ê³ñòêàõ — ìຠâèãëÿä ìàëèíîâîãî æåëå.  ã³ïåðïëàçîâàíîìó ê³ñòêîâîìó ìîçêó ïåðåâàæàþòü íåäîçð³ë³ ôîðìè åðèòðîïîåçó — åðèòðîáëàñòè, íîðìîáëàñòè ³ îñîáëèâî ìåãàëîáëàñòè, ÿê³ çíàõîäÿòüñÿ òàêîæ ³ â ïåðèôåðè÷í³é êðîâ³ (äèâ. ìàë. 127). Òàê³ íåïîâíîö³íí³ åëåìåíòè êðîâ³ ï³äëÿãàþòü ôàãîöèòîçó ìàêðîôàãàìè (åðèòðîôàã³ÿ) íå ò³ëüêè â ê³ñòêîâîìó ìîçêó, àëå ³ â ñåëåç³íö³, ïå÷³íö³, ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ, ùî îáóìîâëþº ðîçâèòîê çàãàëüíîãî ãåìîñèäåðîçó. Ñ å ë å ç ³ í ê à íåçíà÷íî çá³ëüøåíà, â’ÿëà, êàïñóëà çìîðøêóâàòà, íà ðîçòèí³ ðîæåâî-÷åðâîíà, ç áóðèì â³äò³íêîì. Ïðè ã³ñòîëîã³÷íîìó äîñë³äæåíí³ çíàõîäÿòü àòðîôîâàí³ ôîë³êóëè ç íåçíà÷íèìè çàðîäêîâèìè öåíòðàìè; â ÷åðâîí³é ïóëüï³ — îñåðåäêè åêñòðàìåäóëÿðíîãî êðîâîòâîðåííÿ ³ çíà÷íó ê³ëüê³ñòü ñèäåðîôàã³â. Ë ³ ì ô à ò è ÷ í ³ â ó ç ë è íå çá³ëüøåí³, ì’ÿê³, ç îñåðåäêàìè åêñòðàìåäóëÿðíîãî êðîâîòâîðåííÿ, ÿê³ ³íîä³ íà çíà÷íîìó ïðîòÿç³ âèòèñêóþòü ë³ìôî¿äíó òêàíèíó. 292

Ìàë. 127. Ïåðí³ö³îçíà àíåì³ÿ:

à — àòðîô³ÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè øëóíêà; á — ê³ñòêîâèé ìîçîê (òðåïàíîá³îïñ³ÿ); ñåðåä êë³òèííèõ åëåìåíò³â áàãàòî ìåãàëîáëàñò³â

 ñ ï è í í î ì ó ì î ç ê ó, îñîáëèâî â çàäí³õ òà áîêîâèõ ñòîâïàõ, â³äáóâàºòüñÿ ðîçïàä 쳺ë³íó òà îñüîâèõ öèë³íäð³â, ùî íîñèòü íàçâó ôóí³êóëÿðíèé 쳺ëîç. ²íîä³ ìîæóòü âèíèêàòè îñåðåäêè ðîçì’ÿêøåííÿ òà ³øå쳿. Òàê³ æ çì³íè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ â ãîëîâíîìó ìîçêó. Ïåðåá³ã õâîðîáè Àääèñîíà — Á³ðìåðà õðîí³÷íèé ç ïðîãðåñóâàííÿì; ïåð³îäè çàãîñòðåííÿ ÷åðãóþòüñÿ ç ðåì³ñ³ÿìè. Çà îñòàíí³ ðîêè êë³í³÷í³ ïðîÿâè òà ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ïðè ïåðí³ö³îçí³é àíå쳿 çì³íèëèñÿ çàâäÿêè ë³êóâàííþ õâîðèõ ïðåïàðàòàìè â³òàì³íó Â12 òà ôî볺âî¿ êèñëîòè. Ëåòàëüí³ âèïàäêè çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äêî. Ðîçâèòîê ïåðí³ö³îçîïîä³áíèõ Â12-äåô³öèòíèõ àíåì³é, ïîâ’ÿçàíèé ç äåô³öèòîì ãàñòðîìóêîïðîòå¿íó, ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ë³ìôîãðàíóëåìàòîç³, ïîë³ïîç³, ñèô³ë³ñ³, êîðîçèâíîìó ãàñòðèò³, çëîÿê³ñíèõ ïóõëèíàõ òà ³íøèõ ïàòîëîã³÷íèõ ïðîöåñàõ â øëóíêó. Ïðè âêàçàíèõ ïàòîëîã³÷íèõ çì³íàõ â øëóíêó âèíèêàþòü âòîðèíí³ çàïàëüí³, äèñòðîô³÷í³ òà àòðîô³÷í³ çì³íè â çàëîçàõ äíà øëóíêà ç ïîðóøåííÿì ñåêðåö³¿ ãàñòðîìóêîïðîòå¿íó ³ åíäîãåííî¿ íåäîñòàòíîñò³ â³òàì³íó Â12. Òîé ñàìèé ïðîöåñ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ïåðí³ö³îçîïîä³áí³é àíå쳿 ÷åðåç äåê³ëüêà ðîê³â ï³ñëÿ îïåðàòèâíîãî âèäàëåííÿ øëóíêà (àãàñòðè÷íà Â12-äåô³öèòíà àíåì³ÿ). Ïîðóøåííÿ âñìîêòóâàííÿ â³òàì³íó Â12 òà/àáî ôî볺âî¿ êèñëîòè â êèøå÷íèêó ëåæèòü â îñíîâ³ ðÿäó Â12-(ôî볺âî)äåô³öèòíèõ àíåì³é. Öå òàê³ àíå쳿, ÿê ãëèñòîâà — äèô³ëîáîòð³îçíà — àíåì³ÿ ïðè ³íâà糿 øèðîêèì ñòð³÷êîïîä³áíèì ãëèñòîì; àíåì³ÿ ïðè ñïðó — 293

ñïðó-àíåì³ÿ, à òàêîæ àíåì³ÿ ï³ñëÿ ðåçåêö³¿ òîíêî¿ êèøêè — àíåíòåðàëüíà Â12-(ôî볺âî)äåô³öèòíà àíåì³ÿ. Îäí³ºþ ç ïðè÷èí ðîçâèòêó Â12-(ôî볺âî)äåô³öèòíèõ àíåì³é ìîæå áóòè òàêîæ åêçîãåííà íåäîñòàòí³ñòü â³òàì³íó Â12 òà/àáî ôî볺âî¿ êèñëîòè õàð÷îâîãî ïîõîäæåííÿ, íàïðèêëàä, ó ä³òåé, êîòðèõ âèãîäîâóþòü êîçÿ÷èì ìîëîêîì (àë³ìåíòàðíà àíåì³ÿ), àáî ïðè ë³êóâàíí³ õâîðèõ äåÿêèìè ìåäèêàìåíòàìè (ìåäèêàìåíòîçíà àíåì³ÿ). óïî- ³ àïëàñòè÷í³ àíå쳿. Ö³ àíå쳿 áóâàþòü íàñë³äêîì ãëèáîêîãî ïðèãí³÷åííÿ êðîâîòâîðåííÿ, îñîáëèâî ìîëîäèõ åëåìåíò³â ãåìîïîåçó. Ï ð è ÷ è í î þ ðîçâèòêó òàêèõ àíåì³é ìîæóòü áóòè ÿê åíäîãåíí³, òàê ³ åêçîãåíí³ ôàêòîðè. Ñåðåä å í ä î ã å í í è õ ôàêòîð³â îñîáëèâå ì³ñöå çàéìàþòü ñïàäêîâ³, ç ÿêèìè ïîâ’ÿçàíèé ðîçâèòîê ñ³ìåéíî¿ àïëàñòè÷íî¿ àíå쳿 (Ôàíêîí³) òà ã³ïîïëàñòè÷íî¿ àíå쳿 (Åðë³õà). ѳìåéíà àïëàñòè÷íà àíåì³ÿ (Ôàíêîí³) çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî, çäåá³ëüøå ó ä³òåé â îäí³é ñ³ì’¿. Òÿæêà õðîí³÷íà ã³ïåðõðîìíà àíåì³ÿ õàðàêòåðèçóºòüñÿ ìåãàëîöèòîçîì, ðåòèêóëîöèòîçîì ³ ì³êðîöèòîçîì, ëåéêî- ³ òðîìáîïåí³ºþ, ãåìîðàã³ÿìè, àïëà糺þ ê³ñòêîâîãî ìîçêó. Öåé âèä àíå쳿 ³íîä³ ñïîëó÷àºòüñÿ ç âàäàìè ðîçâèòêó. óïîïëàñòè÷íà àíåì³ÿ (Åðë³õà) ïåðåá³ãຠãîñòðî òà ï³äãîñòðî, õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïðîãðåñóþ÷îþ çàãèáåëëþ àêòèâíîãî ê³ñòêîâîãî ìîçêó, ñóïðîâîäæóºòüñÿ êðîâîòå÷àìè, ³íîä³ ïðèºäíàííÿì ñåïñèñó.  êðîâ³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ çìåíøåííÿ ê³ëüêîñò³ âñ³õ ôîðìåíèõ åëåìåíò³â áåç îçíàê ðåãåíåðàö³¿.

Ïðè å í ä î ã å í í è õ ã³ïî- òà àïëàñòè÷íèõ àíåì³ÿõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ óðàæåííÿ å ð è ò ð î á ë à ñ ò è ÷ í î ã î ð î ñ ò ê à êðîâ³ (åðèòðîíà) ç óòðàòîþ çäàòíîñò³ ê³ñòêîâîãî ìîçêó äî ðåãåíåðàö³¿. ³äáóâàºòüñÿ çàãèáåëü àêòèâíîãî ê³ñòêîâîãî ìîçêó ïëîñêèõ ³ òðóá÷àñòèõ ê³ñòîê, â³í çàì³ùóºòüñÿ æîâòèì, æèðîâèì (ìàë. 128). Ñåðåä æèðó â ê³ñòêîâîìó ìîçêó çóñòð³÷àþòüñÿ ïîîäèíîê³ êðîâîòâîðí³ êë³òèí³. Ó âèïàäêàõ ïîâíîãî ñïóñòîø³ííÿ ê³ñòêîâîãî ìîçêó ³ çàì³ùåííÿ éîãî æèðîì ãîâîðÿòü ïðî «ñóõîòó» ê³ñòêîâîãî ìîçêó — ïàí쳺ëîôòèç. Äî å ê ç î ã å í í è õ ôàêòîð³â, ùî ïðèçâîäÿòü äî ðîçâèòêó ã³ïîïëàñòè÷íèõ òà àïëàñòè÷íèõ àíåì³é, ñë³ä â³äíåñòè ïðîìåíåâó åíåðã³þ (ðàä³àö³éíà àíåì³ÿ), òîêñè÷í³ ðå÷îâèíè (òîêñè÷íà, íàïðèêëàä, áåíçîëüíà àíåì³ÿ), ë³êàðñüê³ ïðåïàðàòè, òàê³ ÿê öèòîñòàòè÷í³, àì³äîï³ðèí, àòîôàí, áàðá³òóðàòè òà ³í. (ìåäèêàìåíòîçíà àíåì³ÿ). Ïðè åêçîãåííèõ ã³ïî- òà àïëàñòè÷íèõ àíåì³ÿõ, íà â³äçíàêó â³ä åíäîãåííèõ, ïîâíîãî ãàëüìóâàííÿ ãåìîïîåçó íå â³äáóâàºòüñÿ, ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ëèøå ïðèãí³÷åííÿ ðåãåíåðàòîðíî¿ çäàòíîñò³ ê³ñòêîâîãî ìîçêó.  çâ’ÿçêó ç öèì â ïóíêòàò³ ê³ñòêîâîãî ìîçêó (ãðóäèíà) çíàõîäÿòü ìîëîä³ êë³òèíí³ ôîðìè åðèòðî- òà 쳺ëîïîåòè÷íîãî ðÿäó. Îäíàê ïðè òðèâàëîìó ä³ÿíí³ àêòèâíèé ê³ñòêîâèé ìîçîê ñïóñòîøóºòüñÿ ³ çàì³ùóºòüñÿ æèðîâèì, ðîçâèâàºòüñÿ ïàí쳺ëîôòèç. Ïðèºäíóºòüñÿ ãåìîë³ç, âèíèêàþòü ìíîæèíí³ êðîâîâèëèâè â ñëè294

Ìàë. 128. Àïëàñòè÷íà àíåì³ÿ. Àêòèâíèé ê³ñòêîâèé ìîçîê çàì³íåíèé æèðîâèì

çîâèõ òà ñåðîçíèõ îáîëîíêàõ, ÿâèùà çàãàëüíîãî ãåìîñèäåðîçó, æèðîâà äèñòðîô³ÿ ïå÷³íêè, ì³îêàðäó, íèðîê, âèðàçêîâî-íåêðîòè÷í³ òà ãí³éí³ çàïàëüí³ ïðîöåñè, îñîáëèâî â øëóíêîâî-êèøêîâîìó òðàêò³. óïî- òà àïëàñòè÷í³ àíå쳿 âèíèêàþòü òàêîæ ïðè ç à ì ³ ù å í í ³ ê³ñòêîâîãî ìîçêó ëåéêîçíèìè êë³òèíàìè, ìåòàñòàçàìè ïóõëèí (ðàê ïåðåäì³õóðîâî¿ çàëîçè, ìîëî÷íî¿ òà ùèòîâèäíî¿ çàëîç, øëóíêà), àáî ê³ñòêîâîþ òêàíèíîþ ïðè îñòåîñêëåðîç³ (îñòåîñêëåðîòè÷íà àíåì³ÿ). Àíåì³ÿ íà ãðóíò³ îñòåîñêëåðîçó çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè îñòåî쳺ëîïîåòè÷í³é äèñïëà糿, ìàðìóðîâ³é õâîðîá³ (îñòåîñêëåðîòè÷íà àíåì³ÿ Àëüáåðñ-Øåíáåðãà) òà ³í. (äèâ. Õâîðîáè ê³ñòêîâî-ì’ÿçîâî¿ ñèñòåìè). ÀÍÅ̲¯ ÂÍÀÑ˲ÄÎÊ Ï²ÄÂÈÙÅÍÎÃÎ ÊÐÎÂÎÐÓÉÍÓÂÀÍÍß (ÃÅÌÎ˲ÒÈ×Ͳ ÀÍÅ̲¯)

Ãåìîë³òè÷í³ àíå쳿 — çíà÷íà ãðóïà õâîðîá êðîâ³, ïðè ÿêèõ ïðîöåñè êðîâîðóéíóâàííÿ ïåðåâàæàþòü íàä ïðîöåñàìè êðîâîòâîðåííÿ. Ðóéíóâàííÿ åðèòðîöèò³â, àáî ãåìîë³ç, ìîæå áóòè ÿê âíóòð³øíüîñóäèííèì, òàê ³ ïîçàñóäèííèì (âíóòð³øíüîêë³òèííèì).  çâ’ÿçêó ç ãåìîë³çîì ïðè ãåìîë³òè÷íèõ àíåì³ÿõ ïîñò³éíî ðîçâèâàþòüñÿ çàãàëüíèé ãåìîñèäåðîç òà íàäïå÷³íêîâà (ãåìîë³òè÷íà) æîâòÿíèöÿ, ÿê³ áóâàþòü ð³çíî¿ ³íòåíñèâíîñò³ â çàëåæíîñò³ â³ä ê³ëüêîñò³ ãåìîë³çîâàíî¿ êðîâ³ (åðèòðîöèò³â).  ðÿä³ âèïàäê³â ìîæå ðîçâèíóòèñÿ «ãîñòðèé íåôðîç âèä³ëåííÿ» ïðîäóêò³â ãåìîë³çó — ãåìîãëîá³íóð³éíèé íåôðîç. ʳñòêîâèé ìîçîê ðåàãóº íà ðóéíóâàííÿ åðèòðîöèò³â ã³ïåðïëà糺þ ³ òîìó ñòຠðîæåâî-÷åðâîíèì, ñîêîâèòèì â ãóá÷àñòèõ ê³ñòêàõ ³ ÷åðâîíèì — â òðóá÷àñòèõ.  ñåëåç³íö³, ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ òà ñïîëó÷í³é òêàíèí³ ç’ÿâëÿþòüñÿ îñåðåäêè åêñòðàìåäóëÿðíîãî êðîâîòâîðåííÿ. Ãåìîë³òè÷í³ àíå쳿, â çàëåæíîñò³ â³ä ì³ñöÿ ãåìîë³çó, ðîçïîä³ëÿþòü íà: ïåðåâàæíî âíóòð³øíüîñóäèíí³ òà ïåðåâàæíî ïîçàñóäèíí³ (². Î. Êàñèðñüêèé, Ã. Î. Àëåêñººâ, 1970). Ãåìîë³òè÷í³ àíå쳿, îáóìîâëåí³ ïåðåâàæíî âíóòð³øíüîñóäèííèì ãåìîë³çîì. Òàê³ âèäè àíåì³é âèíèêàþòü çà ð³çíèõ ïðè÷èí, à ñàìå: ãåìîë³òè÷í³ îòðóòè, òÿæê³ îï³êè (òîêñè÷í³ àíå쳿), ìàëÿð³ÿ, ñåïñèñ (³íôåêö³éí³ àíå쳿), ïåðåëèâàííÿ íåñóì³ñíî¿ çà ãðó295

ïîþ òà ðåçóñ-ôàêòîðîì êðîâ³ (ïîñòòðàíñôóç³éí³ àíå쳿). Çíà÷íó ðîëü â ðîçâèòêó ãåìîë³òè÷íèõ àíåì³é â³ä³ãðàþòü ³ìóíîïàòîëîã³÷í³ ïðîöåñè (³ìóíí³ ãåìîë³òè÷í³ ïðîöåñè). Ñåðåä îñòàíí³õ âèä³ëÿþòü ³çî³ìóíí³ ãåìîë³òè÷í³ àíå쳿 (ãåìîë³òè÷íà õâîðîáà íîâîíàðîäæåíèõ) ³ àóòî³ìóíí³ ãåìîë³òè÷í³ àíå쳿 (ïðè õðîí³÷íîìó ë³ìôîëåéêîç³, êàðöèíîìàòîç³ ê³ñòêîâîãî ìîçêó, ñèñòåìíîìó ÷åðâîíîìó âîâ÷àêó, â³ðóñíèõ ³íôåêö³éíèõ õâîðîáàõ, ë³êóâàíí³ õâîðèõ äåÿêèìè ë³êàðñüêèìè ïðåïàðàòàìè; ïàðîêñèçìàëüí³é õîëîäîâ³é ãåìîãëîá³íóð³¿). Ãåìîë³òè÷í³ àíå쳿, îáóìîâëåí³ ïåðåâàæíî ïîçàñóäèííèì (âíóòð³øíüîêë³òèííèì) ãåìîë³çîì. Âîíè íàëåæàòü, â îñíîâíîìó, äî ñïàäêîâèõ (ñ³ìåéíèõ) àíåì³é.  òàêèõ âèïàäêàõ ðóéíóâàííÿ åðèòðîöèò³â â³äáóâàºòüñÿ â ìàêðîôàãàõ ïåðåâàæíî ñåëåç³íêè, ê³ñòêîâîãî ìîçêó, ð³äøå — ïå÷³íêè òà ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â. ßñêðàâîþ êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷íîþ îçíàêîþ òàêî¿ àíå쳿 º ñïëåíîìåãàë³ÿ; ïîÿñíþºòüñÿ ïîÿâà ðàííüî¿ æîâòÿíèö³ òà ãåìîñèäåðîçó. Òàêèì ÷èíîì, äëÿ àíåì³é ö³º¿ ãðóïè õàðàêòåðíà òð³àäà — àíåì³ÿ, ñïëåíîìåãàë³ÿ òà æîâòÿíèöÿ. Ãåìîë³òè÷í³ àíå쳿, ÿê³ îáóìîâëåí³ ïåðåâàæíî âíóòð³øíüîêë³òèííèì ãåìîë³çîì, ðîçïîä³ëÿþòü íà åðèòðîöèòîïàò³¿, åðèòðîöèòîôåðìåíòîïàò³¿ òà ãåìîãëîá³íîïàò³¿ (ãåìîãëîá³íîçè). Äî åðèòðîöèòîïàò³é â³äíîñÿòü ñïàäêîâèé ì³êðîñôåðîöèòîç (ì³êðîñôåðîöèòàðíà ãåìîë³òè÷íà àíåì³ÿ) ³ ñïàäêîâèé îâàëîöèòîç àáî åë³ïòîöèòîç (ñïàäêîâà îâàëîöèòàðíà ãåìîë³òè÷íà àíåì³ÿ).  îñíîâ³ öèõ âèä³â àíå쳿 ëåæèòü äåôåêò ñòðóêòóðè ìåìáðàíè åðèòðîöèò³â, ùî é îáóìîâëþº ¿õ íåñò³éê³ñòü òà ãåìîë³ç. Åðèòðîöèòîôåðìåíòîïàò³¿ âèíèêàþòü ïðè çíèæåíí³ àáî ïîðóøåíí³ àêòèâíîñò³ ôåðìåíò³â åðèòðîöèò³â. Äåô³öèò â åðèòðîöèòàõ ãëþêîçî-6-ôîñôàòäåã³äðîãåíàçè — îñíîâíîãî ôåðìåíòó ïåíòîçîôîñôàòíîãî øëÿõó — õàðàêòåðèçóºòüñÿ ãîñòðèìè ãåìîë³òè÷íèìè êðèçàìè ïðè â³ðóñíèõ ³íôåêö³éíèõ õâîðîáàõ, âæèâàíí³ äåÿêèõ ë³êàðñüêèõ ïðåïàðàò³â òà ïëîä³â äåÿêèõ áîáîâèõ ðîñëèí (ôàâ³çì). Ïîä³áí³ çì³íè ðîçâèâàþòüñÿ òàêîæ ³ ïðè äåô³öèò³ â åðèòðîöèòàõ ôåðìåíò³â ãë³êîë³çó (ïåðóâàòê³íàçè).  äåÿêèõ âèïàäêàõ ïðè äåô³öèò³ ãëþêîçî-6-ôîñôàòäåã³äðîãåíàçè ìîæå ðîçâèíóòèñÿ õðîí³÷íà ãåìîë³òè÷íà àíåì³ÿ. Ãåìîãëîá³íîïàò³¿, àáî ãåìîãëîá³íîçè, ïîâ’ÿçàí³ ç ïîðóøåííÿì ñèíòåçó ãåìîãëîá³íó (α- ³ β-òàëàñåì³ÿ) ³ éîãî ëàíöþã³â, ùî ïðèçâîäèòü äî ïîÿâè àíîìàëüíèõ ãåìîãëîá³í³â — S (ñåðïîïîä³áíîêë³òèííà àíåì³ÿ), C, D, E. Äîñèòü ÷àñòî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïîºäíàííÿ ñåðïîïîä³áíî-êë³òèííî¿ àíå쳿 (ìàë. 129) ç ³íøèìè ôîðìàìè ãåìîãëîá³íîïàò³é (ãåìîãëîá³íîçè S-ãðóïè). Ïîðóøåííÿ ñèíòåçó ãåìîãëîá³íó, ïîÿâà àíîìàëüíèõ ãåìîãëîá³í³â ñóïðîâîäæóþòüñÿ ðóéíóâàííÿì åðèòðîöèò³â ³ ðîçâèòêîì ãåìîë³òè÷íî¿ àíå쳿. 296

Ìàë. 129. Ñåðïîïîä³áíî-êë³òèííà àíåì³ÿ (äîñë³äæåííÿ â ðàñòðîâîìó åëåêòðîííîìó ì³êðîñêîï³):

à — íîðìàëüí³ åðèòðîöèòè. × 5000; á — åðèòðîöèòè ñåðïîïîä³áíî¿ ôîðìè. × 1075; ⠗ ñåðïîïîä³áíèé åðèòðîöèò. × 8930 (çà Áåñ³)

ÏÓÕËÈÍÈ ÑÈÑÒÅÌÈ ÊÐβ, ÀÁÎ ÃÅÌÎÁËÀÑÒÎÇÈ Ïóõëèíè ñèñòåìè êðîâ³, àáî ãåìîáëàñòîçè, ðîçïîä³ëÿþòü íà äâ³ ãðóïè: 1) ëåéêîçè — ñèñòåìí³ ïóõëèíí³ çàõâîðþâàííÿ êðîâîòâîðíî¿ òêàíèíè; 2) ë³ìôîìè — ðåã³îíàðí³ ïóõëèíí³ çàõâîðþâàííÿ êðîâîòâîðíî¿ òà/àáî ë³ìôàòè÷íî¿ òêàíèíè. ÊËÀÑÈÔ²ÊÀÖ²ß ÏÓÕËÈÍ ÊÐÎÂÎÒÂÎÐÍί ÒÀ ˲ÌÔÀÒÈ×Íί ÒÊÀÍÈÍÈ

I. Ëåéêîçè — ñèñòåìí³ ïóõëèíí³ õâîðîáè. À. Ãîñòð³ ëåéêîçè: 1) íåäèôåðåíö³éîâàíèé; 2) 쳺ëîáëàñòíèé; 3) ë³ìôîáëàñòíèé; 4) ïëàçìîáëàñòíèé; 5) ìîíîáëàñòíèé (쳺ëîìîíîáëàñòíèé); 6) åðèòðî쳺ëîáëàñòíèé (ä³ Ãóëüºëüìî); 7) ìåãàêàð³îáëàñòíèé. Á. Õðîí³÷í³ ëåéêîçè. Ì ³ º ë î ö è ò à ð í î ã î ï î õ î ä æ å í í ÿ: 1) õðîí³÷íèé 쳺ëî¿äíèé; 2) õðîí³÷íèé åðèòðî쳺ëîç; 3) åðèòðåì³ÿ; 4) ñïðàâæíÿ ïîë³öèòåì³ÿ (ñèíäðîì Âàêåçà — Îñëåðà). Ë ³ ì ô î ö è ò à ð í î ã î ï î õ î ä æ å í í ÿ: 1) õðîí³÷íèé ë³ìôîëåéêîç; 2) ë³ìôîìàòîç øê³ðè (õâîðîáà Ñåçàð³); 3) ïàðàïðîòå¿íåì³÷í³ ëåéêîçè: à) 쳺ëîìíà õâîðîáà; á) ïåðâèííà ìàêðîãëî297

áóë³íåì³ÿ (õâîðîáà Âàëüäåíñòðåìà); â) õâîðîáà òÿæêèõ ëàíöþã³â (õâîðîáà Ôðàíêë³íà). Ì î í î ö è ò à ð í î ã î ï î õ î ä æ å í í ÿ: 1) õðîí³÷íèé ìîíîöèòàðíèé ëåéêîç; 2) ã³ñò³îöèòîçè (ã³ñò³îöèòîç Õ). ²². ˳ìôîìè — ðåã³îíàðí³ ïóõëèíí³ çàõâîðþâàííÿ. 1. ˳ìôîñàðêîìà: ë³ìôîöèòàðíà, ïðîë³ìôîöèòàðíà, ë³ìôîáëàñòíà, ³ìóíîáëàñòíà, ë³ìôîïëàçìîöèòàðíà; àôðèêàíñüêà ë³ìôîìà (ïóõëèíà Áåðê³òà). 2. Ãðèáîâèäíèé ì³êîç. 3. Õâîðîáà Ñåçàð³. 4. Ðåòèêóëîñàðêîìà. 5. ˳ìôîãðàíóëåìàòîç (õâîðîáà Õîäæê³íà). ËÅÉÊÎÇÈ — ÑÈÑÒÅÌͲ ÏÓÕËÈÍͲ ÕÂÎÐÎÁÈ ÊÐÎÂÎÒÂÎÐÍί ÒÊÀÍÈÍÈ

Ëåéêîçè (ëåéêåì³ÿ) õàðàêòåðèçóþòüñÿ ñèñòåìíèì ïðîãðåñóþ÷èì ðîçðîñòàííÿì êðîâîòâîðíèõ êë³òèí ïóõëèííîãî ïîõîäæåííÿ — ëåéêîçíèõ êë³òèí. Ñïî÷àòêó ïóõëèíí³ êë³òèíè ðîçðîñòàþòüñÿ â îðãàíàõ êðîâîòâîðåííÿ (ê³ñòêîâèé ìîçîê, ë³ìôàòè÷í³ âóçëè, ñåëåç³íêà), ïîò³ì âîíè ãåìàòîãåííèì øëÿõîì âèñåëÿþòüñÿ â ³íø³ îðãàíè ³ òêàíèíè, óòâîðþþ÷è ïðè öüîìó ëåéêîçí³ (ëåéêåì³÷í³) ³íô³ëüòðàòè íàâêðóãè ñóäèí, â ¿õ ñò³íêàõ; â ïàðåíõ³ìàòîçíèõ åëåìåíòàõ ðîçâèâàþòüñÿ äèñòðîô³ÿ, àòðîô³ÿ ³ ïîò³ì âîíè ãèíóòü. ²íô³ëüòðàö³ÿ ïóõëèííèìè êë³òèíàìè áóâຠäèôóçíîþ (íàïðèêëàä, ëåéêîçíà ³íô³ëüòðàö³ÿ ñåëåç³íêè, ïå÷³íêè, íèðîê, áðèæ³), ùî ïðèçâîäèòü äî ð³çêîãî çá³ëüøåííÿ îðãàí³â ³ òêàíèí, àáî îñåðåäêîâîþ — ïðè óòâîðåíí³ ïóõëèííèõ âóçë³â, ÿê³ ïðîðîñòàþòü êàïñóëó îðãàí³â òà ïðèëåãë³ äî íèõ òêàíèíè. Äîñèòü ÷àñòî ïóõëèíí³ âóçëè ç’ÿâëÿþòüñÿ íà ôîí³ äèôóçíî¿ ëåéêîçíî¿ ³íô³ëüòðàö³¿, îäíàê, âîíè ìîæóòü âèíèêàòè ïåðâèííî ³ áóòè äæåðåëîì ðîçâèòêó äèôóçíî¿ ëåéêîçíî¿ ³íô³ëüòðàö³¿. Äëÿ ëåéêîç³â äîñèòü õàðàêòåðíà ïîÿâà ëåéêîçíèõ êë³òèí â ïåðèôåðè÷í³é êðîâ³. Íåâïèííå ðîçðîñòàííÿ ëåéêîçíèõ êë³òèí â îðãàíàõ ³ òêàíèíàõ, «íàâîäíþâàííÿ» íèìè êðîâ³ ïðèçâîäèòü äî àíå쳿 òà ãåìîðàã³÷íîãî ñèíäðîìó, òÿæêèõ äèñòðîô³÷íèõ çì³í â ïàðåíõ³ìàòîçíèõ îðãàíàõ. Ïðè ëåéêîç³ âíàñë³äîê ïðèãí³÷åííÿ ³ìóí³òåòó ðîçâèâàþòüñÿ òÿæê³ âèðàçêîâî-íåêðîòè÷í³ çì³íè òà óñêëàäíåííÿ ³íôåêö³éíî¿ ïðèðîäè — ñåïñèñ. Åò³îëîã³ÿ òà ïàòîãåíåç. Ïèòàííÿ åò³îëî㳿 ëåéêîç³â ³ ïóõëèí ò³ñíî ì³æ ñîáîþ ïîâ’ÿçàí³, òîìó ùî ïóõëèííå ïîõîäæåííÿ ëåéêîç³â íå âèêëèêຠñóìí³âó. Ëåéêîçè — ïîë³åò³îëîã³÷í³ õâîðîáè, â ¿õ âèíèêíåíí³ âèíí³ ð³çíîìàí³òí³ ôàêòîðè, ÿê³ çäàòí³ âèêëèêàòè ìóòàö³þ êë³òèí êðîâîòâîðíî¿ ñèñòåìè. 298

Ñåðåä ìóòàãåí³â ñë³ä íàçâàòè â³ðóñè, ³îí³çóþ÷å âèïðîì³íþâàííÿ, äåÿê³ õ³ì³÷í³ ðå÷îâèíè. Çíà÷åííÿ â ³ ð ó ñ ³ â ó ðîçâèòêó ëåéêîçó ïîêàçàíî â åêñïåðèìåíòàõ íà òâàðèíàõ. Ó ëþäèíè âîíî äîêàçàíî ó âèïàäêàõ ãîñòðîãî åíäåì³÷íîãî Ò-ë³ìôîöèòàðíîãî ëåéêîçó (ðåòðîâ³ðóñ HTLV-²), âîëîñÿíîêë³òèííîãî ëåéêîçó (ðåòðîâ³ðóñ HTLV-II) ³ ë³ìôîìè Áåðê³òà (ÄÍÊ-â³ðóñ Åïñòàéíà — Áàðà). ³äîìî òàêîæ, ùî ³ î í ³ ç ó þ ÷ å â è ï ð î ì ³ í þ â à í í ÿ çäàòíå âèêëèêàòè ðîçâèòîê ëåéêîçó (ðàä³àö³éí³, àáî ïðîìåíåâ³, ëåéêîçè), ïðè÷îìó ÷àñòîòà ìóòàö³é çàëåæèòü áåçïîñåðåäíüî â³ä äîçè ³îí³çóþ÷î¿ ðàä³àö³¿. ϳñëÿ àòîìíîãî âèáóõó â Õ³ðîñèì³ òà Íàãàñàê³ ê³ëüê³ñòü õâîðèõ íà ãîñòðèé òà õðîí³÷íèé ëåéêîç ñåðåä îïðîì³íåíèõ çðîñëà ó 7,5 ðàç³â. Äî õ ³ ì ³ ÷ í è õ ð å ÷ î â è í, ÿê³ ìîæóòü áóòè ïðè÷èíîþ ëåéêîç³â, íàëåæàòü ä³áåíçàíòðàöåí, áåíçï³ðåí, ìåò³ëõîëàíòðåí, òîáòî áëàñòîìîãåíí³ ðå÷îâèíè. Ïàòîãåíåç ëåéêîç³â ïîâ’ÿçóþòü ç àêòèâàö³ºþ êë³òèííèõ îíêîãåí³â (ïðîòîîíêîãåí³â) ï³ä âïëèâîì ð³çíèõ åò³îëîã³÷íèõ ôàêòîð³â, ùî ïðèçâîäèòü äî ïîðóøåííÿ ïðîë³ôåðàö³¿ òà äèôåðåíö³þâàííÿ êðîâîòâîðíèõ êë³òèí ç ïîñë³äîâíîþ çëîÿê³ñíîþ òðàíñôîðìàö³ºþ. Ó ëþäèíè çàðåºñòðîâàíî ïîñèëåííÿ åêñïðåñ³¿ ö³ëîãî ðÿäó ïðîòîîíêîãåí³â: ras (1-à õðîìîñîìà) — ïðè ð³çíîìàí³òíèõ ëåéêîçàõ; sis (22-à õðîìîñîìà) — ïðè õðîí³÷íîìó ëåéêîç³; myc (8-à õðîìîñîìà) — ïðè ë³ìôîì³ Áåðê³òà. Çíà÷åííÿ ñ ï à ä ê î â è õ ô à ê ò î ð ³ â ó ðîçâèòêó ëåéêîç³â ï³äêðåñëþºòüñÿ ñ³ìåéíèì õàðàêòåðîì çàõâîðþâàííÿ. Ïðè âèâ÷åíí³ êàð³îòèï³â ëåéêîçíèõ êë³òèí âèÿâëÿþòüñÿ çì³íè â íàáîð³ ¿õ õðîìîñîì — õðîìîñîìí³ àáåðàö³¿. Ïðè õðîí³÷íîìó 쳺ëîìíîìó ëåéêîç³, íàïðèêëàä, ïîñò³éíî çíàõîäÿòü çìåíøåííÿ àóòîñîìè 22-¿ ïàðè õðîìîñîì ëåéêîçíèõ êë³òèí (Ph′ — õðîìîñîìà, àáî ô³ëàäåëüô³éñüêà õðîìîñîìà). Ó ä³òåé íà õâîðîáó Äàóíà òàêîæ çíàõîäÿòü Ph′ — õðîìîñîìó, ëåéêîç ñåðåä íèõ çóñòð³÷àºòüñÿ â 10—15 ðàç³â ÷àñò³øå. Òàêèì ÷èíîì, ì ó ò à ö ³ é í à ò å î ð ³ ÿ ïàòîãåíåçó ëåéêîç³â º íàéá³ëüø ³ìîâ³ðíîþ. Ïðè öüîìó ðîçâèòîê ëåéêîç³â ï³äïîðÿäêîâàíèé ïðàâèëàì ïóõëèííî¿ ïðîãðåñ³¿ (Î. ². Âîðîáéîâ, 1965). Çì³íà ìîíîêëîíîâîñò³ ëåéêîçíèõ êë³òèí ïîë³êëîíîâ³ñòþ ëåæèòü â îñíîâ³ ïîÿâè áëàñòíèõ êë³òèí, âèñåëåííÿ ¿õ ç ê³ñòêîâîãî ìîçêó òà ïðîãðåñóâàííÿ õâîðîáè — áëàñòíî¿ êðèçè. Êëàñèô³êàö³ÿ.  çàëåæíîñò³ â³ä ñòóïåíÿ ï³äâèùåííÿ àáî çìåíøåííÿ â ïåðèôåðè÷í³é êðîâ³ çàãàëüíî¿ ê³ëüêîñò³ ëåéêîöèò³â, â òîìó ÷èñë³ é ëåéêîçíèõ êë³òèí, ðîçð³çíÿþòü ëåéêåì³÷í³ (äåñÿòêè òà ñîòí³ òèñÿ÷ ëåéêîöèò³â â 1 ìêë êðîâ³); ñóáëåéêåì³÷í³ (íå á³ëüø 15000 — 25000 â 1 ìêë êðîâ³), ëåéêîïåí³÷í³ (çìåíøåííÿ ê³ëüêîñò³ 299

ëåéêîöèò³â, àëå ëåéêîçí³ êë³òèíè âèÿâëÿþòüñÿ) òà àëåéêåì³÷í³ (ëåéêîçí³ êë³òèíè â êðîâ³ â³äñóòí³) âàð³àíòè ëåéêîçó.  çàëåæíîñò³ â³ä ñ ò ó ï å í ÿ ä è ô å ð å í ö ³ þ â à í í ÿ (çð³ëîñò³) ïóõëèííèõ êë³òèí êðîâ³ òà õ à ð à ê ò å ð ó ï å ð å á ³ ã ó (çëîÿê³ñíèé àáî äîáðîÿê³ñíèé) ëåéêîçè ä³ëÿòü íà ãîñòð³ é õðîí³÷í³. Äëÿ ãîñòðîãî ëåéêîçó õàðàêòåðí³ ïðîë³ôåðàö³ÿ íåäèôåðåíö³éîâàíèõ àáî ìàëîäèôåðåíö³éîâàíèõ, áëàñòíèõ, êë³òèí («áëàñòí³» ëåéêîçè) ³ çëîÿê³ñí³ñòü ïåðåá³ãó; äëÿ õðîí³÷íîãî ëåéêîçó — ïðîë³ôåðàö³ÿ äèôåðåíö³éîâàíèõ ëåéêîçíèõ êë³òèí («öèòàðí³» ëåéêîçè) ³ â³äíîñíà äîáðîÿê³ñí³ñòü ïåðåá³ãó. Óðàõîâóþ÷è ã ³ ñ ò î (ö è ò î) ã å í å ç ë å é ê î ç í è õ ê ë ³ ò è í, âèä³ëÿþòü ã³ñòî(öèòî)ãåíåòè÷í³ ôîðìè ÿê ãîñòðîãî, òàê ³ õðîí³÷íîãî ëåéêîçó.  îñòàíí³ ðîêè, ó çâ’ÿçêó ç íîâèìè óÿâëåííÿìè ïðî êðîâîòâîðåííÿ, ã³ñòîãåíåòè÷íà êëàñèô³êàö³ÿ ëåéêîç³â çàçíàëà çíà÷íèõ çì³í. Ïðèíöèïîâîþ â³äçíàêîþ íîâî¿ ñõåìè êðîâîòâîðåííÿ (². Ë. ׺ðòêîâ, Î. ². Âîðîáéîâ, 1973) º âèä³ëåííÿ êëàñ³â êë³òèí-ïåðåäâ³ñíèê³â ð³çíèõ ðîñòê³â êðîâîòâîðåííÿ. Íà ñüîãîäí³ ââàæàþòü, ùî ñòîâáóðîâà ë³ìôîöèòîïîä³áíà ïëþðèïîòåíòíà êë³òèíà ê³ñòêîâîãî ìîçêó — ºäèíèé êàìá³àëüíèé åëåìåíò äëÿ âñ³õ ðîñòê³â ãåìîïîåçó. Ðåòèêóëÿðíà êë³òèíà âòðàòèëà çíà÷åííÿ «ìàòåðèíñüêî¿», öå íå ãåìîïîåòè÷íà, à ñïåö³àë³çîâàíà ñòðîìàëüíà êë³òèíà ê³ñòêîâîãî ìîçêó. Ñòîâáóðîâà êðîâîòâîðíà êë³òèíà íàëåæèòü äî ² êëàñó ïîë³ïîòåíòíèõ êë³òèí-ïîïåðåäíèê³â. ²² êëàñ ÿâëÿº ñîáîþ ÷àñòêîâî äåòåðì³íîâàí³ ïîë³ïîòåíòí³ êë³òèíè-ïîïåðåäíèêè 쳺ëî- ³ ë³ìôîïîåçó. ²²² êëàñ ñòàíîâëÿòü óí³ïîòåíòí³ êë³òèíè-ïîïåðåäíèêè Â-ë³ìôîöèò³â, Ò-ë³ìôîöèò³â, ëåéêîïîåçó, åðèòðîïîåçó ³ òðîìáîöèòîïîåçó. Êë³òèíè-ïîïåðåäíèêè ïåðøèõ òðüîõ êëàñ³â íå ìàþòü ìîðôîëîã³÷íèõ îçíàê, ÿê³ á äîçâîëèëè â³äíåñòè ¿õ äî ïåâíîãî ðîñòêó ãåìîïîåçó. ²V êëàñ óòâîðþþòü ïðîë³ôåðóþ÷³ êë³òèíè — ïåðø çà âñå áëàñòè (쳺ëîáëàñò, ë³ìôîáëàñò, ìîíîáëàñò, åðèòðîáëàñò, ìåãàêàð³îáëàñò), ÿê³ ìàþòü õàðàêòåðíó ìîðôîëîã³÷íó, â òîìó ÷èñë³ é öèòîõ³ì³÷íó, õàðàêòåðèñòèêó (âì³ñò ðÿäó ôåðìåíò³â, ãë³êîãåíó, ãë³êîçàì³íãë³êàí³â, ë³ï³ä³â). V êëàñ ÿâëÿº ñîáîþ äîçð³âàþ÷³ ³ V² — çð³ë³ êë³òèíè ãåìîïîåçó.

Íà ï³äñòàâ³ ñó÷àñíèõ óÿâëåíü ïðî êðîâîòâîðåííÿ ñåðåä ã î ñ ò ð è õ ë å é ê î ç ³ â âèä³ëÿþòü òàê³ ã³ñòîãåíåòè÷í³ ôîðìè: íåäèôåðåíö³éîâàíèé, 쳺ëîáëàñòíèé, ë³ìôîáëàñòíèé, ìîíîáëàñòíèé (쳺ëîìîíîáëàñòíèé), åðèòðî쳺ëîáëàñòíèé ³ ìåãàêàð³îáëàñòíèé. Íåäèôåðåíö³éîâàíèé ãîñòðèé ëåéêîç ðîçâèâàºòüñÿ ç êë³òèíïîïåðåäíèê³â ïåðøèõ òðüîõ êëàñ³â, ÿê³ ïîçáàâëåí³ ìîðôîëîã³÷íèõ îçíàê íàëåæíîñò³ äî òîãî ÷è ³íøîãî ðÿäó êðîâîòâîðåííÿ. ²íø³ ôîðìè ãîñòðîãî ëåéêîçó ïîõîäÿòü ³ç êë³òèí-ïîïåðåäíèê³â ²V êëàñó, òîáòî ç êë³òèí-áëàñò³â. Õðîí³÷í³ ëåéêîçè â çàëåæíîñò³ â³ä ðÿäó äîçð³âàþ÷èõ êë³òèí ãåìîïîåçó, ç ÿêèõ âîíè âèíèêàþòü, ðîçïîä³ëÿþòü íà: 1) ëåéêîçè 쳺ëîöèòàðíîãî ïîõîäæåííÿ; 2) ëåéêîçè ë³ìôîöèòàðíîãî ïîõîäæåííÿ; 3) ëåéêîçè ìîíîöèòàðíîãî ïîõîäæåííÿ. Äî õðîí³÷íèõ ëåéêîç³â ì ³ º ë î ö è ò à ð í î ã î ï î õ î ä æ å í í ÿ â³äíîñÿòü: õðîí³÷íèé 쳺ëî¿äíèé ëåéêîç, õðîí³÷íèé åðèòðî쳺ëîç, åðèòðåì³þ, 300

ñïðàâæíþ ïîë³öèòåì³þ. Äî õðîí³÷íèõ ëåéêîç³â ë ³ ì ô î ö è ò à ð í î ã î ï î õ î ä æ å í í ÿ â³äíîñÿòü: õðîí³÷íèé ë³ìôîëåéêîç, ë³ìôîìàòîç øê³ðè (õâîðîáà Ñåçàð³) òà ïàðàïðîòå¿íåì³÷í³ ëåéêîçè (쳺ëîìíà õâîðîáà; ïåðâèííà ìàêðîãëîáóë³íåì³ÿ Âàëüäåíñòðåìà; õâîðîáà òÿæêèõ ëàíöþã³â Ôðàíêë³íà). Ëåéêîçè ì î í î ö è ò à ð í î ã î ï î õ î ä æ å í í ÿ ñòàíîâëÿòü ìîíîöèòàðíèé (쳺ëîìîíîöèòàðíèé) ëåéêîç òà ã³ñò³îöèòîçè (ã³ñò³îöèòîç Õ) — (äèâ. êëàñèô³êàö³þ ïóõëèí êðîâîòâîðíî¿ òà ë³ìôàòè÷íî¿ òêàíèí). Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ ëåéêîç³â ñâîºð³äíà ³ ñòîñóºòüñÿ ÿê ãîñòðèõ, òàê ³ õðîí³÷íèõ ôîðì; ³ñíóº ïåâíà ñïåöèô³êà ð³çíîìàí³òíèõ ¿õ âèä³â.

Ãîñòð³ ëåéêîçè ijàãíîç ãîñòðîãî ëåéêîçó ìîæëèâèé ëèøå òîä³, êîëè â ê³ñòêîâîìó ìîçêó (ïóíêòàò ³ç ãðóäèíè) çíàõîäÿòü áëàñòí³ êë³òèíè. ²íîä³ ¿õ ê³ëüê³ñòü ñòàíîâèòü 10—20%, àëå òîä³ â òðåïàíàò³ ç êëóáîâî¿ ê³ñòêè çíàõîäÿòü ñêîïè÷åííÿ ç áàãàòüîõ äåñÿòê³â áëàñò³â. Ïðè ãîñòðîìó ëåéêîç³ ÿê â ïåðèôåðè÷í³é êðîâ³, òàê ³ â 쳺ëîãðàì³ çíàõîäÿòü òàê çâàíèé ë å é ê å ì ³ ÷ í è é ï ð î â à ë (hiatus leucemicus) — ð³çêå ï³äâèùåííÿ ê³ëüêîñò³ áëàñò³â ³ ïîîäèíîê³ çð³ë³ åëåìåíòè ïðè â³äñóòíîñò³ ïåðåõ³äíèõ äîçð³âàþ÷èõ ôîðì. Ãîñòð³ ëåéêîçè õàðàêòåðèçóþòüñÿ çàì³ùåííÿì ê³ñòêîâîãî ìîçêó ìîëîäèìè áëàñòíèìè åëåìåíòàìè òà ³íô³ëüòðàö³ºþ íèìè ñåëåç³íêè, ïå÷³íêè, ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â, íèðîê, ãîëîâíîãî ìîçêó òà éîãî îáîëîíîê, ³íøèõ îðãàí³â, ñòóï³íü ÿêî¿ ð³çíà â çàëåæíîñò³ â³ä ôîðìè ëåéêîçó. Ôîðìà ãîñòðîãî ëåéêîçó âñòàíîâëþºòüñÿ ïðè öèòîõ³ì³÷íîìó äîñë³äæåíí³ áëàñòíèõ êë³òèí (òàáë. 11). Ïðè ë³êóâàíí³ õâîðèõ íà ãîñòðèé ëåéêîç öèòîñòàòè÷íèìè ïðåïàðàòàìè ìîæå ðîçâèíóòèñü àïëàç³ÿ ê³ñòêîâîãî ìîçêó ³ ïàíöèòîïåí³ÿ. Ãîñòð³ ëåéêîçè ó ä ³ ò å é ìàþòü äåÿê³ îñîáëèâîñò³.  ïîð³âíÿíí³ ç ãîñòðèìè ëåéêîçàìè ó äîðîñëèõ âîíè çóñòð³÷àþòüñÿ çíà÷íî ÷àñò³øå ³ õàðàêòåðèçóþòüñÿ á³ëüø øèðîêîþ ðîçïîâñþäæåí³ñòþ ëåéêîçíî¿ ³íô³ëüòðàö³¿ ÿê â êðîâîòâîðíèõ òàê ³ â íåêðîâîòâîðíèõ îðãàíàõ (êð³ì ñòàòåâèõ çàëîç). Ó ä³òåé ÷àñò³øå, í³æ ó äîðîñëèõ, ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ëåéêîçè ç âóçëóâàòèìè (ïóõëèíîïîä³áíèìè) ³íô³ëüòðàòàìè, îñîáëèâî â îáëàñò³ âèëî÷êîâî¿ çàëîçè; ÷àñò³øå çóñòð³÷àºòüñÿ ãîñòðèé ë³ìôîáëàñòíèé (Ò-çàëåæíèé) ëåéêîç; ð³äøå — 쳺ëîáëàñòíèé ëåéêîç. Îñîáëèâèìè ôîðìàìè ãîñòðîãî ëåéêîçó ó ä³òåé áóâàþòü ïðèðîäæåíèé ëåéêîç ³ õëîðîëåéêîç. Ãîñòðèé íåäèôåðåíö³éîâàíèé ëåéêîç. Öÿ ôîðìà ëåéêîçó õàðàêòåðèçóºòüñÿ ³íô³ëüòðàö³ºþ ê³ñòêîâîãî ìîçêó (ìàë. 130), ñåëåç³íêè, ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â, ë³ìôî¿äíèõ óòâîðåíü (ìèãäàëèêè, ãðóïîâ³ ë³ìôàòè÷í³ òà ñîë³òàðí³ ôîë³êóëè), ñò³íîê ñóäèí, íèðîê òà ³í. îðãàí³â íåäèôåðåíö³éîâàíèìè êë³òèíàìè ãåìîïîåçó. Ëåéêîçíà 301

Òàáëèöÿ Öèòîõ³ì³÷íà õàðàêòåðèñòèêà ð³çíèõ ôîðì ëåéêîçó

11

Ðåàêö³ÿ íà ïîæèâí³ ðå÷îâèíè Ðå àêö³ÿ í à ôå ðìå í òè Ôîðìà ã ë ³ ê î ã å í ã ë ³ ê î ç ë ³ ï ³ ä è êèñ ëà õ ëîðã îñ òðîã î ï å ðîα-íàôòèë( Ø È K à ì ³ í î ( ÷ î ð í è é ô î ñ ô à à öå òàòëå éêîç ó êñ èäàç à å ñ òå ðàç à ðå àêö³ÿ ) ã ë³êàí è ñ óäàí ) òàç à å ñ òå ðàç à Íå äèôå Íå ã àÍå ã àÍå ã àÍå ã àÍå ã àÍå ã àÍå ã àðå í ö³éîòèâí à òèâí à òèâí à òèâí à òèâí à òèâí à òèâí à âàí èé Ì ³ºëîÏîç èÏîç èÏîç èÏîç èÑ ëàáîï î- Ïîç èÒå æ áëàñòíèé òèâí à òèâí à òèâí à òèâí à ç èòèâí à òèâí à Ïðîгç êîгçêî ïîÏîç èÒå æ гçêî ïî- Ñ ëàáîï îÒå æ 쳺ëîöèï îç èç èòèâí à òèâí à ñ àìå ç èòèâí à ç èòèâí à ñ àìå òèâí à òàðí èé Ë ³ìôîÏîçèòèâÍå ã àÍå ã àÍå ã à²í îä³ ï îÍå ã àÍå ã àáëàñòíèé í à ó âèòèâí à òèâí à òèâí à ç èòèâí à òèâí à òèâí à ã ëÿ ä³ ã ëèáîê Âèñ îêîÏîç èÒå æ Ì îí îÑ ëàáîï îÒå æ Ñ ëàáîï î- Ñ ëàáîï îï îç èòèâí à ñ àìå áëàñòíèé ç èòèâí à ñ àìå ç èòèâí à ç èòèâí à òèâí à ̳ºëîìîÏîç èÂèñ îêîÒå æ Òå æ Ïîç èÒå æ Ñ ëàáîï îíîáëàñòòèâí à ï îç èòèâí à ñ àìå ç èòèâí à ñ àìå ñ àìå íèé äèôóç í à òèâí à Ðå àêö³¿ ç àëå æ àòü â³ä í àëå æ í îñ ò³ áëàñ òí èõ ÅðèòðîÏîç èÒå æ 쳺ëîå ëå ìå í ò³â äî òîã î ÷è ³í øîã î ðÿ äó ( 쳺ëîáëàñ òè, òèâí à ñ àìå áëàñòíèé ìîí îáëàñ òè, í å äèôå ðå í ö³éîâàí ³ áëàñ òè) Ïëàç ìîÂèä³ëÿ ºòüñ ÿ ç à õ àðàêòå ðí îþ ìîðôîëîã ³ºþ êë³òèí ³ í àÿ âí ³ñ òþ áëàñòíèé ï àðàï ðîòå ¿í ó â ñ èðîâàòö³ êðîâ³ Ì å ã àêàð³îáëàñ òÂèä³ëÿ ºòüñ ÿ ç à õ àðàêòå ðí îþ ìîðôîëîã ³ºþ êë³òèí í èé

³íô³ëüòðàö³ÿ ïðè òàêèõ ëåéêîçàõ îäíîìàí³òíà; ñåëåç³íêà ³ ïå÷³íêà ïîì³ðíî çá³ëüøåí³. ʳñòêîâèé ìîçîê ïëîñêèõ òà òðóá÷àñòèõ ê³ñòîê ÷åðâîíèé, ñîêîâèòèé, ³íîä³ ç ñ³ðèì â³äò³íêîì. Ó çâ’ÿçêó ç ëåéêîçíîþ ³íô³ëüòðàö³ºþ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè ³ ìèãäàëèê³â âèíèêຠíåêðîòè÷íèé ã³íã³â³ò, òîíçèë³ò — íåêðîòè÷íà àíã³íà. ²íîä³ äî ëåéêîçó ïðèºäíóºòüñÿ âòîðèííà ³íôåêö³ÿ, òîä³ íåäèôåðåíö³éîâàíèé ãîñòðèé ëåéêîç ïåðåá³ãຠÿê ñåïòè÷íå çàõâîðþâàííÿ. Ëåéêåì³÷íà ³íô³ëüòðàö³ÿ òêàíèí ³ îðãàí³â íåð³äêî ñïîëó÷àºòüñÿ ç ÿâèùàìè ãåìîðàã³÷íîãî ñèíäðîìó, ðîçâèòîê ÿêîãî ìîæíà ïîÿñíèòè íå ò³ëüêè ðóéíóâàííÿì ëåéêîçíèìè êë³òèíàìè ñò³íîê ñóäèí, àëå é àíå쳺þ, ïîðóøåííÿì òðîìáîöèòîóòâîðåííÿ âíàñë³äîê çàì³ùåííÿ ê³ñòêîâîãî ìîçêó íåäèôåðåíö³éîâàíèìè êë³òèíàìè ãåìîïîåçó. Ê ð î â î â è ë è â è âèíèêàþòü â øê³ð³, ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ, âíóòð³øí³õ îðãàíàõ, äîñèòü ÷àñòî â ãîëîâíîìó ìîçêó. Õâîð³ íà òàêó ôîðìó ëåéêîçó ïîìèðàþòü â³ä êðîâîâèëèâ³â â ìîçîê, øëóíêîâî-êèøêîâèõ êðîâîòå÷, íåêðîòè÷íî-âèðàçêîâèõ óñêëàäíåíü òà ñåïñèñó. 302

Ìàë. 130. Ãîñòðèé ëåéêîç:

à — ê³ñòêîâèé ìîçîê, ÿêèé ñêëàäàºòüñÿ ç îäíîð³äíèõ íåäèôåðåíö³éîâàíèõ êë³òèí; á — êðîâîâèëèâ ó ëîáí³é ÷àñòö³ ãîëîâíîãî ìîçêó

Îñîáëèâîþ ôîðìîþ íåäèôåðåíö³éîâàíîãî ãîñòðîãî ëåéêîçó º õëîðîëåéêîç, ÿêèé çóñòð³÷àºòüñÿ äîñèòü ÷àñòî ó ä³òåé (îñîáëèâî õëîï÷èê³â â³êîì äî 2—3 ðîê³â). Ïðîÿâàìè õâîðîáè º ïóõëèíîïîä³áí³ ðîçðîñòàííÿ â ê³ñòêàõ ëèöüîâîãî ÷åðåïà, ð³äøå â ê³ñòêàõ ñêåëåòó ³ çîâñ³ì ð³äêî — ó âíóòð³øí³õ îðãàíàõ (ïå÷³íêà, ñåëåç³íêà, íèðêè). Ïóõëèíîïîä³áí³ âóçëè ñ³ðî-çåëåíîãî êîëüîðó, ùî é âèêëèêàëî íàçâó äàíî¿ ôîðìè ëåéêîçó. Çàáàðâëåííÿ ïóõëèíîïîä³áíèõ âóçë³â çâ’ÿçàíî ç ïðèñóòí³ñòþ â íèõ ïðîäóêò³â ñèíòåçó ãåìîãëîá³íó — ïðîòîïîðô³ðèí³â; òàê³ âóçëè ïîáóäîâàí³ ç àòèï³÷íèõ íåäèôåðåíö³éîâàíèõ êë³òèí 쳺ëî¿äíîãî ðîñòêà ãåìîïîåçó.

Ãîñòðèé 쳺ëîáëàñòíèé ëåéêîç (ãîñòðèé 쳺ëîëåéêîç). Ïðè ö³é ôîðì³ ãîñòðîãî ëåéêîçó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ³íô³ëüòðàö³ÿ ê³ñòêîâîãî ìîçêó, ïå÷³íêè, ñåëåç³íêè, íèðîê, ð³äøå ëèìôàòè÷íèõ âóçë³â òà øê³ðè ïóõëèííèìè êë³òèíàìè 쳺ëîáëàñòíîãî ðÿäó ç öèòîõ³ì³÷íèìè îñîáëèâîñòÿìè (äèâ. òàáë. 11): â íèõ çíàõîäÿòü ãë³êîãåí, ñóäàíîô³ëüí³ âêëþ÷åííÿ; âèÿâëÿþòü ïîçèòèâíó ðåàêö³þ íà ïåðîêñèäàçó, α-íàôòèëåñòåðàçó òà õëîðàöåòàòåñòåðàçó. ʳñòêîâèé ìîçîê ñòຠ÷åðâîíèì àáî ñ³ðóâàòèì, ³íîä³ â³í íàáóâຠãíîºâèäíîãî â³äò³íêó (ï ³ î ¿ ä í è é ê ³ ñ ò ê î â è é ì î ç î ê). Ñåëåç³íêà ³ ïå÷³íêà âíàñë³äîê ëåéêîçíî¿ ³íô³ëüòðàö³¿ çá³ëüøóþòüñÿ, àëå íåçíà÷íî; òàê³ æ çì³íè â³äáóâàþòüñÿ ³ â ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ. Äîñèòü õàðàêòåðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ áëàñòíèìè êë³òèíàìè íå ëèøå ê³ñòêîâîãî ìîçêó, ñåëåç³íêè é ïå÷³íêè, àëå ³ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó, â çâ’ÿçêó ç ÷èì âèíèêàþòü íåêðîçè â ðîòîâ³é ïîðîæíèí³, ìèãäàëèêàõ, çåâ³ (ìàë. 131), øëóíêó.  íèðêàõ çóñòð³÷àþòüñÿ ÿê äèôóçí³, òàê ³ îñåðåäêîâ³ (ïóõëèíí³) 303

Ìàë. 131. Íåêðîòè÷íà àíã³íà ïðè ãîñòðîìó 쳺ëîáëàñòíîìó ëåéêîç³ Ìàë. 132. Ïóõëèíí³ ðîçðîñòàííÿ â îáëàñò³ âèëî÷êîâî¿ çàëîçè ïðè ãîñòðîìó ë³ìôîáëàñòíîìó ëåéêîç³

³íô³ëüòðàòè.  1/3 âèïàäê³â ðîçâèâàºòüñÿ ëåéêîçíà ³íô³ëüòðàö³ÿ ëåãåíü («ëåéêîçíèé ïíåâìîí³ò»); â 1/4 âèïàäê³â — ëåéêîçíà ³íô³ëüòðàö³ÿ îáîëîíîê ìîçêó («ëåéêîçíèé ìåí³íã³ò»); ð³çêî âèðàæåíèé ãåìîðàã³÷íèé ä³àòåç. Êðîâîâèëèâè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ â ñëèçîâèõ ³ ñåðîçíèõ îáîëîíêàõ, âíóòð³øí³õ îðãàíàõ. Ïîìèðàþòü õâîð³ â³ä êðîâîòå÷, íåêðîòè÷íî-âèðàçêîâèõ óñêëàäíåíü, ïðèºäíàíî¿ ³íôåêö³¿, ñåïñèñó.  îñòàíí³ ðîêè àêòèâíå ë³êóâàííÿ õâîðèõ (öèòîñòàòè÷í³ ïðåïàðàòè, γ-îïðîì³íþâàííÿ, àíòèá³îòèêè) ñóòòºâî çì³íèëî êàðòèíó ãîñòðèõ íåäèôåðåíö³éîâàíîãî ³ 쳺ëîáëàñòíîãî ëåéêîç³â. гäêî çóñòð³÷àþòüñÿ ÷èñëåíí³ íåêðîçè â ðîòîâ³é ïîðîæíèí³ òà çåâ³, çìåíøèëèñü ãåìîðàã³÷í³ ä³àòåçè. Ðàçîì ç òèì, âíàñë³äîê çá³ëüøåííÿ òðèâàëîñò³ æèòòÿ, ó õâîðèõ íà ãîñòð³ ëåéêîçè ÷àñò³øå çóñòð³÷àþòüñÿ òàê³ ïîçàê³ñòêîâîìîçêîâ³ çì³íè, ÿê «ëåéêîçíèé ïíåâìîí³ò», «ëåéêîçíèé ìåí³íã³ò» òà ³í.  çâ’ÿçêó ç ë³êóâàííÿì õâîðèõ öèòîñòàòè÷íèìè ë³êàðñüêèìè ïðåïàðàòàìè, ÷àñò³øå çóñòð³÷àþòüñÿ âèïàäêè íåêðîòè÷íî-âèðàçêîâèõ çì³í â øëóíêîâî-êèøêîâîìó òðàêò³. Ãîñòðèé ïðî쳺ëîöèòàðíèé ëåéêîç. Öÿ ôîðìà ëåéêîçó â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä ³íøèõ ãîñòðèõ ëåéêîç³â ãîñòðîòîþ ïåðåá³ãó, çëîÿê³ñí³ñòþ òà çíà÷íèì ãåìîðàã³÷íèì ñèíäðîìîì (òðîìáîöèòîïåí³ÿ, ã³ïîô³áðèíîãåíåì³ÿ). Äëÿ ëåéêîçíèõ êë³òèí, ÿê³ ³íô³ëüòðóþòü îðãàíè òà òêàíèíè, õàðàêòåðí³ íàñòóïí³ ìîðôîëîã³÷í³ îñîáëèâîñò³: ÿäåðíèé ³ êë³òèííèé ïîë³ìîðô³çì, ñêîïè÷åííÿ â öèòîïëàçì³ ïñåâäî304

ïîä³é òà ãðàíóë ãë³êîçàì³íîãë³êàí³â (äèâ. òàáë. 11). Ìàéæå âñ³ õâîð³ íà öþ ôîðìó ëåéêîçó ïîìèðàþòü â³ä êðîâîâèëèâ³â ó ìîçîê àáî â³ä øëóíêîâî-êèøêîâèõ êðîâîòå÷. Ãîñòðèé ë³ìôîáëàñòíèé ëåéêîç çóñòð³÷àºòüñÿ çíà÷íî ÷àñò³øå ó ä³òåé (80 % âèïàäê³â), í³æ ó äîðîñëèõ. Ëåéêåì³÷í³ ³íô³ëüòðàòè ïåðåâàæàþòü â ê³ñòêîâîìó ìîçêó, ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ, ë³ìôàòè÷íîìó àïàðàò³ øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó, ñåëåç³íö³, íèðêàõ òà âèëî÷êîâ³é çàëîç³. ʳñòêîâèé ìîçîê ãóá÷àñòèõ òà òðóá÷àñòèõ ê³ñòîê ìàëèíîâî-÷åðâîíèé, ñîêîâèòèé. Ñåëåç³íêà ð³çêî çá³ëüøåíà, ñîêîâèòà, ÷åðâîíà. Çíà÷íî çá³ëüøåí³ é ë³ìôàòè÷í³ âóçëè çà ðàõóíîê ³íô³ëüòðàö³¿ ¿õ ë³ìôîáëàñòíèìè êë³òèíàìè; íà ðîçòèí³ âîíè á³ëîðîæåâ³, ñîêîâèò³. Ïîä³áíèé âèãëÿä ìຠ³ âèëî÷êîâà çàëîçà, ÿêà ìîæå äîñÿãàòè âåëåòåíñüêèõ ðîçì³ð³â. ²íîä³ ëåéêîçíèé ³íô³ëüòðàò âèõîäèòü çà ìåæ³ çàëîçè é ðîçïîâñþäæóºòüñÿ íà ïåðåäíº ñåðåäîñò³ííÿ, çäàâëþþ÷è îðãàíè ãðóäíî¿ ïîðîæíèíè (ìàë. 132). Ïðè òàê³é ôîðì³ ëåéêîçó ëåéêîçí³ ³íô³ëüòðàòè ñêëàäàþòüñÿ ³ç ë³ìôîáëàñò³â, õàðàêòåðíîþ îñîáëèâ³ñòþ ÿêèõ º ñêîïè÷åííÿ ãë³êîãåíó íàâêðóãè ÿäðà (äèâ. òàáë. 11). ˳ìôîáëàñòè íàëåæàòü Ò-ñèñòåì³ ë³ìôîïîåçó, ÷èì ìîæëèâî ïîÿñíèòè ÿê øâèäêå ðîçñåëåííÿ áëàñò³â â Ò-çàëåæíèõ çîíàõ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â ³ ñåëåç³íêè, òàê ³ çá³ëüøåííÿ ðîçì³ð³â îñòàíí³õ îäíî÷àñíî ç ëåéêîçíîþ ³íô³ëüòðàö³ºþ ê³ñòêîâîãî ìîçêó. Îçíàêîþ ïðîãðåñóâàííÿ ëåéêîçó ìîæíà ââàæàòè ë³ìôîáëàñòí³ ³íô³ëüòðàòè ì å ò à ñ ò à ò è ÷ í î ã î ï î õ î ä æ å í í ÿ çà ìåæàìè ë³ìôàòè÷íî¿ òêàíèíè. Îñîáëèâî ÷àñòî òàê³ ³íô³ëüòðàòè çóñòð³÷àþòüñÿ â îáîëîíêàõ òà ðå÷îâèí³ ãîëîâíîãî ³ ñïèííîãî ìîçêó, ùî íàçèâàþòü íåéðîëåéêîçîì. Ãîñòðèé ë³ìôîáëàñòíèé ëåéêîç ï³ääàºòüñÿ ë³êóâàííþ öèòîñòàòè÷íèìè ïðåïàðàòàìè. Ó 90 % õâîðèõ ä³òåé âäàºòüñÿ îäåðæàòè ñò³éêó äîâãîòðèâàëó (5—10 ðîê³â) ðåì³ñ³þ. Áåç ë³êóâàííÿ ïåðåá³ã ö³º¿ ôîðìè, ÿê ³ ³íøèõ ãîñòðèõ ëåéêîç³â, ïðîãðåñóº: íàðîñòຠàíåì³ÿ, ðîçâèâàºòüñÿ ãåìîðàã³÷íèé ñèíäðîì, ç’ÿâëÿþòüñÿ óñêëàäíåííÿ ³íôåêö³éíîãî ïîõîäæåííÿ. Ãîñòðèé ïëàçìîáëàñòíèé ëåéêîç. Öÿ ôîðìà ãîñòðîãî ëåéêîçó âèíèêຠç êë³òèí-ïîïåðåäíèê³â Â-ë³ìôîöèò³â, çäàòíèõ äî ïðîäóêö³¿ ³ìóíîãëîáóë³í³â; òàêà çäàòí³ñòü çáåð³ãàºòüñÿ ³ â ïóõëèííèõ ïëàçìîáëàñòàõ.  íèõ óòâîðþþòüñÿ ³ ïîò³ì âèä³ëÿþòüñÿ ïàòîëîã³÷í³ ³ìóíîãëîáóë³íè — ïàðàïðîòå¿íè, òîìó ãîñòðèé ïëàçìîáëàñòíèé ëåéêîç ñë³ä â³äíåñòè äî ïàðàïðîòå¿íåì³÷íèõ ãåìîáëàñòîç³â. Ïëàçìîáëàñòíó ëåéêîçíó ³íô³ëüòðàö³þ çíàõîäÿòü â ê³ñòêîâîìó ìîçêó, ñåëåç³íö³, ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ, ïå÷³íö³, øê³ð³; çíà÷íà ê³ëüê³ñòü ïëàçìîáëàñò³â âèÿâëÿºòüñÿ ³ â ïåðèôåðè÷í³é êðîâ³. Ãîñòðèé ìîíîáëàñòíèé (쳺ëîìîíîáëàñòíèé) ëåéêîç ìàéæå íå â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä ãîñòðîãî 쳺ëîáëàñòíîãî ëåéêîçó. 305

Ãîñòðèé åðèòðî쳺ëîáëàñòíèé ëåéêîç (ãîñòðèé åðèòðî쳺ëîç ä³ Ãóëüºëüìî). Öå äîñèòü ð³äê³ñíà ôîðìà (1—3 %) ñåðåä âñ³õ ôîðì ãîñòðèõ ëåéêîç³â, ïðè ÿê³é â ê³ñòêîâîìó ìîçêó â³äáóâàºòüñÿ ðîçðîñòàííÿ ÿê åðèòðîáëàñò³â òà ³íøèõ ÿäåðíèõ êë³òèí åðèòðîïîåçó, òàê ³ 쳺ëîáëàñò³â, ìîíîáëàñò³â ³ íåäèôåðåíö³éîâàíèõ áëàñò³â. Âíàñë³äîê ïðèãí³÷åííÿ êðîâîòâîðåííÿ âèíèêàþòü àíåì³ÿ, ëåéêî³ òðîìáîöèòîïåí³ÿ; ñåëåç³íêà òà ïå÷³íêà ïðè öüîìó çá³ëüøóþòüñÿ. Ãîñòðèé ìåãàêàð³îáëàñòíèé ëåéêîç. Îäíà ³ç íàéá³ëüø ð³äê³ñíèõ ôîðì ãîñòðîãî ëåéêîçó, äëÿ ÿêî¿ õàðàêòåðíà ïðèñóòí³ñòü â êðîâ³ ³ ê³ñòêîâîìó ìîçêó ïîðÿä ç íåäèôåðåíö³éîâàíèìè áëàñòàìè òàêîæ ìåãàêàð³îáëàñò³â, ñïîòâîðåíèõ ìåãàêàð³îöèò³â òà ñêîïè÷åíü òðîìáîöèò³â; ê³ëüê³ñòü òðîìáîöèò³â â êðîâ³ ï³äâèùóºòüñÿ äî 1000 — 1500×109/ë. Ïðèðîäæåíèé ëåéêîç, ÿêèé âèÿâëÿºòüñÿ â ïåðøèé ì³ñÿöü ï³ñëÿ íàðîäæåííÿ, çóñòð³÷àºòüñÿ äóæå ð³äêî, çäåá³ëüøå ó âèãëÿä³ ì³ºëîáëàñòíîãî ëåéêîçó, ïåðåá³ãຠäóæå øâèäêî ç³ ñïëåíî- ³ ãåïàòîìåãà볺þ, çá³ëüøåííÿì ë³ìôîâóçë³â, à òàêîæ ç äèôóçíîþ òà âóçëîâîþ ëåéêîçíîþ ³íô³ëüòðàö³ºþ áàãàòüîõ îðãàí³â (ïå÷³íêà, øëóíîê, íèðêè, øê³ðà òà ³í.). Ëåéêîçíà ³íô³ëüòðàö³ÿ çà õîäîì ïóïêîâî¿ âåíè òà ïîðòàëüíèõ òðàêò³â ïå÷³íêè ñâ³ä÷èòü ïðî ãåìàòîãåííå ðîçïîâñþäæåííÿ ïðîöåñó â³ä ìàòåð³ äî ïëîäà, õî÷à ìàòåð³ õâîðèõ ä³òåé ð³äêî ñòðàæäàþòü ëåéêîçîì. Òàê³ ä³òè ïîìèðàþòü â³ä ïðîÿâ³â ãåìîðàã³÷íîãî ä³àòåçó.

Õðîí³÷í³ ëåéêîçè Õðîí³÷í³ ëåéêîçè 쳺ëîöèòàðíîãî ïîõîäæåííÿ Òàê³ ôîðìè ëåéêîç³â çà ïîõîäæåííÿì òà ìîðôîëîã³÷íèìè çì³íàìè ð³çíîìàí³òí³, îäíàê, îñíîâíå ì³ñöå ñåðåä íèõ çàéìàþòü õðîí³÷íèé 쳺ëî¿äíèé ëåéêîç, õðîí³÷íèé åðèòðî쳺ëîç, åðèòðåì³ÿ ³ ñïðàâæíÿ ïîë³öèòåì³ÿ. Õðîí³÷íèé 쳺ëî¿äíèé ëåéêîç (õðîí³÷íèé 쳺ëîç). Öÿ ôîðìà ëåéêîçó ïåðåá³ãຠâ äâ³ ñòà䳿: ìîíîêëîíîâà äîáðîÿê³ñíà ³ ïîë³êëîíîâà çëîÿê³ñíà. Ïåðøà ñòàä³ÿ, ÿêà çàéìຠäåê³ëüêà ðîê³â, õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïðîãðåñóþ÷èì çðîñòàííÿì íåéòðîô³ëüíèõ ëåéêîöèò³â ç³ çðóøåííÿì äî 쳺ëîöèò³â ³ 쳺ëîáëàñò³â, çá³ëüøåííÿì ñåëåç³íêè. Êë³òèíè ê³ñòêîâîãî ìîçêó â ö³é ñòà䳿 ëåéêîçó ìîðôîëîã³÷íî ³ çà çäàòí³ñòþ äî ôàãîöèòîçó íå â³äð³çíÿþòüñÿ â³ä íîðìàëüíèõ, îäíàê, â íèõ çíàõîäèòüñÿ, òàê çâàíà Ph-õðîìîñîìà (ô³ëàäåëüô³éñüêà), ÿêà âèíèêຠâíàñë³äîê äåëåö³¿ õðîìîñîì 22-¿ ïàðè.  äðóã³é ñòà䳿, ÿêà òðèâຠíà ïðîòÿç³ â³ä 3 äî 6 ì³ñÿö³â (òåðì³íàëüíà ñòàä³ÿ), ìîíîêëîíîâ³ñòü çì³íþºòüñÿ íà ïîë³êëîíîâ³ñòü. Âíàñë³äîê öüîãî ç’ÿâëÿþòüñÿ áëàñòí³ ôîðìè (쳺ëîáëàñòè, ð³äøå åðèòðîáëàñòè, ìîíîáëàñòè ³ íåäèôåðåíö³éîâàí³ áëàñòí³ êë³òèíè), ê³ëüê³ñòü ÿêèõ çðîñòຠÿê ó ê³ñòêîâîìó ìîçêó, òàê ³ â êðîâ³ (á ë à ñ ò í è é ê ð è ç). Çá³ëüøóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü ëåéêîöèò³â â êðîâ³ (äî äåê³ëüêîõ 306

ì³ëüéîí³â â 1 ìêë), çá³ëüøóþòüñÿ ñåëåç³íêà, ïå÷³íêà, ë³ìôîâóçëè, âèíèêຠëåéêîçíà ³íô³ëüòðàö³ÿ â øê³ð³, ìîçêîâèõ îáîëîíêàõ, ç’ÿâëÿºòüñÿ òðîìáîöèòîïåí³ÿ, ðîçâèâàºòüñÿ ãåìîðàã³÷íèé ñèíäðîì. Ïðè ð î ç ò è í ³ ïîìåðëèõ â³ä õðîí³÷íîãî 쳺ëî¿äíîãî ëåéêîçó â òåðì³íàëüí³é ñòà䳿 çíàõîäÿòü çì³íè â ê³ñòêîâîìó ìîçêó, ñåëåç³íö³, ïå÷³íö³, ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ òà êðîâ³. Ê ³ ñ ò ê î â è é ì î ç î ê ïëîñêèõ ê³ñòîê, åï³ô³ç³â ³ ä³àô³ç³â òðóá÷àñòèõ ê³ñòîê ñîêîâèòèé, ñ³ðî-÷åðâîíèé àáî ñ³ðî-æîâòèé ãíîºâèäíèé (ï³î¿äíèé ê³ñòêîâèé ìîçîê). Ïðè ã³ñòîëîã³÷íîìó äîñë³äæåíí³ â ê³ñòêîâîìó ìîçêó çíàõîäÿòü ïðî쳺ëîöèòè ³ 쳺ëîöèòè, à òàêîæ áëàñòí³ êë³òèíè. Çóñòð³÷àþòüñÿ êë³òèíè ç³ ñïîòâîðåíèìè ÿäðàìè ³ çì³íåíîþ öèòîïëàçìîþ, ÿâèùàìè êàð³îï³êíîçó òà êàð³îë³çà.  ê³ñòêîâ³é òêàíèí³ ìîæëèâèé ðåàêòèâíèé îñòåîñêëåðîç. Ê ð î â ñ³ðî-÷åðâîíà; âíóòð³øí³ îðãàíè ìàëîêðîâí³. Ñ å ë å ç ³ í ê à ð³çêî çá³ëüøåíà (ìàë. 133), ³íîä³ çàéìຠìàéæå âñþ ÷åðåâíó ïîðîæíèíó; ìàñà ¿¿ äîñÿãຠ6—8 êã. Íà ðîçòèí³ âîíà òåìíî-÷åðâîíîãî êîëüîðó, ³íîä³ ç ³øåì³÷íèìè ³íôàðêòàìè. Òêàíèíó ñåëåç³íêè âèò³ñíÿº ëåéêîçíèé ³íô³ëüòðàò â îñíîâíîìó ç êë³òèí 쳺ëî¿äíîãî ðÿäó, ñåðåä ÿêèõ âèäíî áëàñòè; ôîë³êóëè àòðîôîâàí³; çíàõîäÿòü ñêëåðîç ³ ãåìîñèäåðîç ïóëüïè.  ñóäèíàõ çóñòð³÷àþòüñÿ ëåéêîçí³ òðîìáè.

Ìàë. 133. Õðîí³÷íèé 쳺ëî¿äíèé ëåéêîç:

à — çá³ëüøåíà ñåëåç³íêà (ìàñà 2800 ã); á — ëåéêîçí³ ñòàçè ³ òðîìáè â ñóäèíàõ ñåðöÿ

307

Ï å ÷ ³ í ê à çíà÷íî çá³ëüøåíà (¿¿ ìàñà äîñÿãຠ5—6 êã). Ïîâåðõíÿ ãëàäêà, òêàíèíà íà ðîçòèí³ ñ³ðî-êîðè÷íåâà. Ëåéêîçíà ³íô³ëüòðàö³ÿ ïåðåâàæຠâçäîâæ ñèíóñî¿ä³â, ð³äøå — â ïîðòàëüíèõ òðàêòàõ òà êàïñóë³.  ãåïàòîöèòàõ æèðîâà äèñòðîô³ÿ; ³íîä³ ìîæëèâèé ãåìîñèäåðîç. Ë ³ ì ô à ò è ÷ í ³ â ó ç ë è çíà÷íî çá³ëüøåí³, ì’ÿê³, ñ³ðî-÷åðâîíîãî êîëüîðó ç ëåéêîçíîþ ¿õ ³íô³ëüòðàö³ºþ. Òàêà æ ³íô³ëüòðàö³ÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â ì è ã ä à ë è ê à õ, ã ð ó ï î â è õ ò à ñ î ë³òàðíèõ ë³ìôàòè÷íèõ ôîë³êóëàõ êèøå÷íèê ó, í è ð ê à õ, ø ê ³ ð ³, ³ í î ä ³ â ã î ë î â í î ì ó ì î ç ê ó ò à ì î ç ê î â è õ î á î ë î í ê à õ (íåéðîëåéêîç).  ñóäèíàõ ç’ÿâëÿºòüñÿ çíà÷íà ê³ëüê³ñòü ëåéêîçíèõ êë³òèí, ÿê³ óòâîðþþòü ëåéêîçí³ ñòàçè òà òðîìáè (äèâ. ìàë. 133) òà ³íô³ëüòðóþòü ñò³íêó ñóäèí. Òàê³ çì³íè â ñóäèíàõ ìîæóòü áóòè ïðè÷èíîþ ³íôàðêò³â ³ êðîâîâèëèâ³â. Äîñèòü ÷àñòî ïðè õðîí³÷íîìó 쳺ëî¿äíîìó ëåéêîç³ çíàõîäÿòü ïðîÿâè àóòî³íôåêö³¿. Ñïîð³äíåíó õðîí³÷íîìó 쳺ëî¿äíîìó ëåéêîçó ãðóïó ñêëàäàþòü îñòåî쳺ëîëåéêîç ³ 쳺ëîô³áðîç, ó ÿêèõ ïîðÿä ç îçíàêàìè 쳺ëî¿äíîãî ëåéêîçó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ çàì³ùåííÿ ê³ñòêîâîãî ìîçêó ê³ñòêîâîþ àáî ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ.  òàêèõ âèïàäêàõ ïðîöåñ õàðàêòåðèçóºòüñÿ òðèâàëèì äîáðîÿê³ñíèì ïåðåá³ãîì. ˳êóâàííÿ õâîðèõ öèòîñòàòè÷íèìè ïðåïàðàòàìè çì³íþº ìîðôîëîã³÷í³ ïðîÿâè õðîí³÷íîãî 쳺ëîëåéêîçó. Ïîðÿä ç ïðèãí³÷åííÿì îñåðåäê³â ëåéêîçíî¿ ³íô³ëüòðàö³¿ òà ðîçâèòêîì íà ¿õ ì³ñö³ ô³áðîçó â³äì³÷àþòüñÿ îìîëîäæåííÿ êë³òèííèõ ôîðì, ïîÿâà ìåòàñòàòè÷íèõ îñåðåäê³â ³ ïóõëèííèõ ðîçðîñòàíü àáî àïëàç³ÿ ê³ñòêîâîãî ìîçêó ³ ïàíöèòîïåí³ÿ. Õðîí³÷íèé åðèòðî쳺ëîç — äîñèòü ð³äê³ñíà ôîðìà ëåéêîçó. Öå ïóõëèíà ÷åðâîíîãî òà á³ëîãî ðîñòêà êðîâîòâîðíî¿ òêàíèíè, ïðè ÿê³é â ê³ñòêîâîìó ìîçêó, ñåëåç³íö³ òà ïå÷³íö³ ðîçðîñòàþòüñÿ åðèòðîêàð³îöèòè, 쳺ëîöèòè, ïðî쳺ëîöèòè ³ áëàñòè. Çíà÷íà ÷àñòèíà öèõ êë³òèí çóñòð³÷àºòüñÿ ³ â ïåðèôåðè÷í³é êðîâ³. гçêî âèðàæåíà ñïëåíîìåãàë³ÿ.  ðÿä³ âèïàäê³â ïðèºäíóºòüñÿ 쳺ëîô³áðîç (ôîðìà Âàãàíà õðîí³÷íîãî åðèòðî쳺ëîçó). Åðèòðåì³ÿ. Òàêà ôîðìà ëåéêîçó çäåá³ëüøå çóñòð³÷àºòüñÿ ó ë³òí³õ ëþäåé ³ õàðàêòåðèçóºòüñÿ çá³ëüøåííÿì ìàñè åðèòðîöèò³â â ïåðèôåðè÷í³é êðîâ³, òîáòî ïëåòîðîþ. Çá³ëüøóºòüñÿ òàêîæ ê³ëüê³ñòü òðîìáîöèò³â òà ãðàíóëîöèò³â, ï³äâèùóºòüñÿ àðòåð³àëüíèé òèñê, ç’ÿâëÿþòüñÿ ñõèëüí³ñòü äî òðîìáîçó, ñïëåíîìåãàë³ÿ.  ê³ñòêîâîìó ìîçêó â³äáóâàºòüñÿ ðîçðîñòàííÿ âñ³õ ðîñòê³â, àëå ïåðåâàæíî åðèòðîöèòàðíîãî. Ïðîöåñ äîâãî ïåðåá³ãຠäîáðîÿê³ñíî, àëå äîñèòü ÷àñòî çàê³í÷óºòüñÿ òðàíñôîðìàö³ºþ â õðîí³÷íèé 쳺ëîëåéêîç ç îñåðåäêàìè ëåéêîçíî¿ ³íô³ëüòðàö³¿ â îðãàíàõ. Ï à ò î ë î ã ³ ÷ í à à í à ò î ì ³ ÿ. Âñ³ âíóòð³øí³ îðãàíè ïîâíîêðîâí³ ç óòâîðåííÿì ÿê ó âåíàõ, òàê ³ àðòåð³ÿõ òðîìá³â. Æè308

ðîâèé ê³ñòêîâèé ìîçîê òðóá÷àñòèõ ê³ñòîê ñòຠ÷åðâîíèì; ð³çêî çá³ëüøóºòüñÿ ñåëåç³íêà. Âèíèêຠã³ïåðòðîô³ÿ ñåðöÿ, îñîáëèâî ë³âîãî øëóíî÷êà.  ñåëåç³íö³, íèðêàõ, ïå÷³íö³ â ðàíí³é ñòà䳿 åðèòðå쳿 âèíèêàþòü îñåðåäêè åêñòðàìåäóëÿðíîãî êðîâîòâîðåííÿ ³ç çíà÷íîþ ê³ëüê³ñòþ ìåãàêàð³îöèò³â, à â ï³çí³é, ïðè òðàíñôîðìàö³¿ ïðîöåñó â 쳺ëî¿äíèé ëåéêîç, — ôîêóñè ëåéêîçíî¿ ³íô³ëüòðàö³¿. Ñïðàâæíÿ ïîë³öèòåì³ÿ (õâîðîáà Âàêåçà—Îñëåðà) çà áàãàòüìà ìîðôîëîã³÷íèìè îçíàêàìè áëèçüêà äî åðèòðå쳿. ²ñíóº òàêîæ õðîí³÷íèé ìåãàêàð³îöèòàðíèé ëåéêîç, ÿêèé çóñòð³÷àºòüñÿ äóæå ð³äêî.

Õðîí³÷í³ ëåéêîçè ë³ìôîöèòàðíîãî ïîõîäæåííÿ Ö³ ôîðìè ëåéêîç³â ðîçïîä³ëÿþòüñÿ íà äâ³ ãðóïè: ïåðøó ñòàíîâëÿòü õðîí³÷íèé ë³ìôîëåéêîç ³ ïðèëåãëèé äî íüîãî ë³ìôîìàòîç øê³ðè (õâîðîáà Ñåçàð³); äðóãó — ïàðàïðîòå¿íåì³÷í³ ëåéêîçè. Õðîí³÷íèé ë³ìôîëåéêîç. Çóñòð³÷àºòüñÿ ÷àñòî ó ëþäåé ñåðåäíüîãî ³ ïîõèëîãî â³êó, â ðÿä³ âèïàäê³â — ó ÷ëåí³â îäí³º¿ ñ³ì’¿; âèíèêຠç Â-ë³ìôîöèò³â ³ â³äð³çíÿºòüñÿ òðèâàëèì äîáðîÿê³ñíèì ïåðåá³ãîì. ʳëüê³ñòü ëåéêîöèò³â ó êðîâ³ ð³çêî ï³äâèùóºòüñÿ (äî 100×109/ë), ñåðåä íèõ ïåðåâàæàþòü ë³ìôîöèòè. Ëåéêîçí³ ³íô³ëüòðàòè ç ïóõëèííèõ ë³ìôîöèò³â íàéá³ëüø âèðàæåí³ â ê³ñòêîâîìó ìîçêó, ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ, ñåëåç³íö³ òà ïå÷³íö³ ç ïîñë³äîâíèì çá³ëüøåííÿì öèõ îðãàí³â. Ïóõëèíí³ Â-ë³ìôîöèòè ìàéæå íå âèðîáëÿþòü ³ìóíîãëîáóë³í³â.  çâ’ÿçêó ç öèì ïðè õðîí³÷íîìó ë³ìôîëåéêîç³ ð³çêî ïðèãí³÷åíèé ãóìîðàëüíèé ³ìóí³òåò, ó õâîðèõ ÷àñòî âèíèêàþòü óñêëàäíåííÿ ³íôåêö³éíîãî ïîõîäæåííÿ. Äëÿ ö³º¿ ôîðìè ëåéêîçó õàðàêòåðíèé ðîçâèòîê àóòî³ìóííèõ ðåàêö³é, îñîáëèâî àóòî³ìóííèõ ãåìîë³òè÷íèõ ³ òðîìáîïåí³÷íèõ ñòàí³â. Íà ôîí³ äîáðîÿê³ñíîãî ïåðåá³ãó õðîí³÷íîãî ë³ìôîëåéêîçó ìîæëèâ³ á ë à ñ ò í è é ê ð è ç ³ ãåíåðàë³çàö³ÿ ïðîöåñó, ùî ïðèçâîäèòü äî ñìåðò³, àëå ÷àñò³øå õâîð³ âìèðàþòü â³ä ³íôåêö³éíèõ õâîðîá àáî óñêëàäíåíü àóòî³ìóííîãî ïîõîäæåííÿ. Ïðè ð î ç ò è í ³ ïîìåðëèõ çíàõîäÿòü ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè â ê³ñòêîâîìó ìîçêó, ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ, ñåëåç³íö³, ïå÷³íö³ òà íèðêàõ. Ê ³ ñ ò ê î â è é ì î ç î ê ïëîñêèõ ³ òðóá÷àñòèõ ê³ñòîê ÷åðâîíîãî êîëüîðó, îäíàê íà â³äì³íó â³ä 쳺ëî¿äíîãî ëåéêîçó â ä³àô³çàõ òðóá÷àñòèõ ê³ñòîê ñåðåä ÷åðâîíîãî ê³ñòêîâîãî ìîçêó çóñòð³÷àþòüñÿ îñåðåäêè æîâòîãî êîëüîðó. Ïðè ã³ñòîëîã³÷íîìó äîñë³äæåíí³ â ê³ñòêîâîìó ìîçêó çíàõîäÿòü îñåðåäêè ïóõëèííèõ êë³òèí (ìàë. 134).  íàäçâè÷àéíèõ âèïàäêàõ âñÿ 쳺ëî¿äíà òêàíèíà ê³ñòêîâîãî ìîçêó âèòèñêóºòüñÿ ëåéêîçíèìè ë³ìôîöèòàðíèìè ³íô³ëüòðàòàìè, ³ ëèøàþòüñÿ ò³ëüêè íåçíà÷í³ îñòð³âö³ 쳺ëî¿äíîãî êðîâîòâîðåííÿ. 309

Ë ³ ì ô à ò è ÷ í ³ â ó ç ë è âñ³õ îáëàñòåé ò³ëà ð³çêî çá³ëüøåí³ ³ óòâîðþþòü çíà÷íèõ ðîçì³ð³â ì’ÿê³ àáî ù³ëüí³ ïàêåòè (äèâ. ìàë. 134). Íà ðîçòèí³ âîíè ñîêîâèò³, á³ëî-ðîæåâîãî êîëüîðó. Çá³ëüøóþòüñÿ ìèãäàëèêè, ãðóïîâ³ òà ñîë³òàðí³ ë³ìôàòè÷í³ ôîë³êóëè êèøå÷íèêà, ÿê³ òåæ ÿâëÿþòü ñîáîþ á³ëî-ðîæåâó ñîêîâèòó òêàíèíó. Çá³ëüøåííÿ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â òà óòâîðåíü ïîâ’ÿçàíî ç ¿õ ëåéêîçíîþ ³íô³ëüòðàö³ºþ, ùî ïðèçâîäèòü äî ð³çêîãî ïîðóøåííÿ áóäîâè öèõ îðãàí³â ³ òêàíèí; äîñèòü ÷àñòî ë³ìôîáëàñòè ³íô³ëüòðóþòü êàïñóëó âóçë³â, à òàêîæ ïðèëåãë³ äî íèõ òêàíèíè. Ñ å ë å ç ³ í ê à äîñÿãຠçíà÷íèõ ðîçì³ð³â, ìàñà ¿¿ çá³ëüøóºòüñÿ äî 1 êã. Íà ðîçòèí³ òêàíèíà ÷åðâîíîãî êîëüîðó, ì’ÿñèñòî¿ êîíñèñòåíö³¿; ôîë³êóëè çáåðåæåí³ àáî âòðà÷åí³ â ïóëüï³. Ëåéêîçí³ ë³ìôîöèòàðí³ ³íô³ëüòðàòè âèíèêàþòü ïåðø çà âñå â ôîë³êóëàõ, ÿê³ ñòàþòü çá³ëüøåíèìè ³ 璺äíóþòüñÿ ì³æ ñîáîþ. ϳçí³øå ë³ìôîöèòè ðîçðîñòàþòüñÿ â ÷åðâîí³é ïóëüï³, ñò³íêàõ ñóäèí, òðàáåêóëàõ ³ êàïñóë³. Ï å ÷ ³ í ê à çá³ëüøåíà, ù³ëüíà; íà ðîçòèí³ ñâ³òëî-êîðè÷íåâà ç äð³áíèìè ñ³ðî-á³ëèìè âóçëèêàìè íà ïîâåðõí³. Ëåéêîçíà ë³ìôîöèòàðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ â³äáóâàºòüñÿ ïî õîäó ïîðòàëüíèõ òðàêò³â (ìàë. 135).  ãåïàòîöèòàõ — á³ëêîâà òà æèðîâà äèñòðîô³ÿ. Í è ð ê è çíà÷íèõ ðîçì³ð³â, ù³ëüí³, ñ³ðî-êîðè÷íåâ³. Ëåéêîçíà ³íô³ëüòðàö³ÿ íàñò³ëüêè ð³çêî ïîðóøóº áóäîâó íèðîê, ùî íàâ³òü íåìîæëèâî ðîçð³çíèòè ¿¿ øàðè.

Ìàë. 134. Õðîí³÷íèé ë³ìôîëåéêîç:

à — ê³ñòêîâèé ìîçîê, ïóõëèíí³ ë³ìôîöèòè; á — ïàêåòè çá³ëüøåíèõ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â âçäîâæ àîðòè

310

Ëåéêåì³÷íà ³íô³ëüòðàö³ÿ çàõîïëþº áàãàòî îðãàí³â ³ òêàíèí (ì³îêàðä, áðèæà, ñåðåäîñò³ííÿ, ñåðîçí³ òà ñëèçîâ³ îáîëîíêè); âîíà áóâຠíå ò³ëüêè äèôóçíîþ, àëå é îñåðåäêîâîþ, óòâîðþþ÷è ïðè öüîìó âóçëè çíà÷íèõ ðîçì³ð³â. Çì³íè, âëàñòèâ³ õðîí³÷íîìó ë³ìôîëåéêîçó, äîïîâíþþòüñÿ ³íôåêö³éíèìè óñêëàäíåííÿìè, íàïðèêëàä, ïíåâìîí³ºþ, à òàêîæ ïðîÿâàìè ãåìîë³òè÷íèõ ñòàí³â — ãåìîë³òè÷íîþ æîâòÿíèöåþ, çàãàëüíèì ãåìîñèäåðîçîì òà ä³àïåäåçíèìè êðîâîâèëèâàìè. Ñë³ä ìàòè íà óâàç³, ùî êð³ì ðîçïîâñþäæåíîãî óðàæåííÿ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â, ïîì³ðíîãî çá³ëüøåííÿ ñåëåç³íêè ³ ïå÷³íêè ïðè õðîí³÷íîìó ë³ìôîëåéêîç³ çóñòð³÷àþòüñÿ âèïàäêè, êîëè ð³çêî çá³ëüøåí³ ëèøå äåÿê³ ãðóïè ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â (ñåðåäîñò³ííÿ, áðèæ³, øèéíèõ, ïàõîâèõ).  òàêèõ âèïàäêàõ âîíè ìîæóòü çäàâëþâàòè ñóñ³äí³ îðãàíè (ñåðöå, ñòðàâîõ³ä, òðàõåþ òà áðîíõè; âîðîòíó âåíó òà ¿¿ ðîçãàëóæåííÿ ç ðîçâèòêîì ïîðòàëüíî¿ ã³ïåðòåí糿 òà àñöèòó). ˳ìôîìàòîç øê³ðè, àáî õâîðîáà Ñåçàð³. Öå ñâîºð³äíà ôîðìà õðîí³÷íîãî ë³ìôîëåéêîçó, ÿêà õàðàêòåðèçóºòüñÿ ³íô³ëüòðàö³ºþ ïóõëèííèìè Ò-ë³ìôîöèòàìè ïåðø çà âñå øê³ðè. Ïîñë³äîâíî â ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ âòÿãóºòüñÿ ê³ñòêîâèé ìîçîê, â êðîâ³ çá³ëüøóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü ëåéêîöèò³â, ç’ÿâëÿþòüñÿ ñïåöèô³÷í³ êë³òèíè (êë³òèíè Ñåçàð³); çá³ëüøóþòüñÿ ïåðèôåðè÷í³ ë³ìôàòè÷í³ âóçëè òà ñåëåç³íêà. Ïàðàïðîòå¿íåì³÷í³ ëåéêîçè. Äî ö³º¿ ãðóïè ëåéêîç³â íàëåæàòü ïóõëèíè, ÿê³ ðîçâèâàþòüñÿ ³ç êë³òèí Â-ë³ìôîöèòàðíî¿ ñèñòåìè (ïîïåðåäíèêè ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí), ç ôóíêö³ºþ ÿêèõ ïîâ’ÿçàí³

Ìàë. 135. Ëåéêîçíà ³íô³ëüòðàö³ÿ ïîðòàëüíèõ òðàêò³â ïå÷³íêè ïðè õðîí³÷íîìó ë³ìôîëåéêîç³

311

ðåàêö³¿ ãóìîðàëüíîãî ³ìóí³òåòó. Ãîëîâíîþ îñîáëèâ³ñòþ ïàðàïðîòå¿íåì³÷íèõ ëåéêîç³â, ÿê³ íàçèâàþòü òàêîæ çëîÿê³ñíèìè ³ìóíîïðîë³ôåðàòèâíèìè çàõâîðþâàííÿìè, º çäàòí³ñòü ïóõëèííèõ êë³òèí ñèíòåçóâàòè îäíîð³äí³ ³ìóíîãëîáóë³íè àáî ¿õ ôðàãìåíòè — ïàðàïðîòå¿íè (вg-ïàòîëîã³÷í³, àáî ìîíîêëîíîâ³, ³ìóíîãëîáóë³íè). Ïàòîëîã³ÿ ³ìóíîãëîáóë³í³â îáóìîâëþº ÿê êë³í³÷íó, òàê ³ ìîðôîëîã³÷íó ñâîºð³äí³ñòü ïàðàïðîòå¿íåì³÷íèõ ëåéêîç³â, äî ÿêèõ â³äíîñÿòü 쳺ëîìíó õâîðîáó, ïåðâèííó ìàêðîãëîáóë³íåì³þ (Âàëüäåíñòðåìà) ³ õâîðîáó òÿæêèõ ëàíöþã³â (Ôðàíêë³íà). ̳ºëîìíà õâîðîáà — äîñèòü ðîçïîâñþäæåíå çàõâîðþâàííÿ, ÿêå âïåðøå áóëî îïèñàíå Î.Î. Ðóñòèöüêèì (1873) ³ Êàëåðîì (1887). Ïðè öüîìó çàõâîðþâàíí³ ðîçðîñòàþòüñÿ ïóõëèíí³ êë³òèíè ë³ìôîïëàçìîöèòàðíîãî ðÿäó — ì³ºëîìí³ êë³òèíè (ìàë. 136) ÿê â ê³ñòêîâîìó ìîçêó, òàê ³ çà éîãî ìåæàìè. ̳ºëîìàòîç ê³ñòêîâîãî ìîçêó ïðèçâîäèòü äî ðóéíóâàííÿ ê³ñòîê.  çàëåæíîñò³ â³ä âèäó êë³òèí, ÿê³ ðîçðîñòàþòüñÿ, ðîçð³çíÿþòü ïëàçìîöèòàðíó, ïëàçìîáëàñòíó, ïîë³ìîðôíî-êë³òèííó ³ äð³áíîêë³òèííó 쳺ëîìè (À. ². Ñòðóêîâ, 1959). Ïîë³ìîðôíî- ³ äð³áíîêë³òèííà 쳺ëîìè íàëåæàòü äî íèçüêîäèôåðåíö³éîâàíèõ ïóõëèí. ̳ºëîìí³ êë³òèíè âèä³ëÿþòü ïàðàïðîòå¿íè, ÿê³ çíàõîäÿòü â êðîâ³ ³ ñå÷³ õâîðèõ, à òàêîæ â ñàìèõ 쳺ëîìíèõ êë³òèíàõ. Ó çâ’ÿçêó ç òèì, ùî ïðè 쳺ëîìí³é õâîðîá³ â ñèðîâàòö³ êðîâ³ òà ñå÷³ á³îõ³ì³÷íî âèä³ëÿþòü ð³çí³ âèäè ïàòîëîã³÷íèõ ³ìóíîãëîáóë³í³â, ðîçð³çíÿþòü

ß

ÅÑ

Ìàë. 136. ̳ºëîìíà êë³òèíà. гçêî ðîçøèðåí³ êàíàëüö³ åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè (ÅÑ) ç íàêîïè÷åííÿì á³ëêà — ïàðàïðîòå¿íó. ß — ÿäðî. Åëåêòðîíîãðàìà. × 23 000

312

äåê³ëüêà á ³ î õ ³ ì ³ ÷ í è õ â à ð ³ à í ò ³ â 쳺ëîìè (À-, D³ E-쳺ëîìà, 쳺ëîìà Áåíñ-Äæîíñà). Á³ëîê Áåíñ-Äæîíñà, ùî âèÿâëÿºòüñÿ â ñå÷³, º îäíèì ³ç âèä³â ïàðàïðîòå¿íó, ùî âèðîáëÿºòüñÿ 쳺ëîìíèìè êë³òèíàìè; â³í â³ëüíî ïðîíèêຠêð³çü êëóáî÷êîâèé ô³ëüòð íèðîê òîìó, ùî ìຠíèçüêó ìîëåêóëÿðíó ìàñó. Çäåá³ëüøå 쳺ëîìà ïåðåá³ãຠçà àëåéêåì³÷íèì òèïîì, àëå ³íîä³ ìîæëèâà ïîÿâà 쳺ëîìíèõ êë³òèí â ïåðèôåðè÷í³é êðîâ³. Ïðè ì î ð ô î ë î ã ³ ÷ í î ì ó äîñë³äæåíí³, â çàëåæíîñò³ â³ä âèäó 쳺ëîìíèõ ³íô³ëüòðàò³â, ÿê³ ç’ÿâëÿþòüñÿ â ê³ñòêîâîìó ìîçêó òà â ê³ñòêàõ, ðîçð³çíÿþòü äèôóçíó, äèôóçíî-âóçëîâó ³ ìíîæèííî-âóçëîâó ôîðìè 쳺ëîìíî¿ õâîðîáè. Ïðî äèôóçíó ôîðìó 쳺ëîìè ãîâîðÿòü òîä³, êîëè äèôóçíà 쳺ëîìíà ³íô³ëüòðàö³ÿ ê³ñòêîâîãî ìîçêó ïîºäíóºòüñÿ ç îñòåîïîðîçîì. Ïðè äèôóçíî-âóçëîâ³é ôîðì³ íà ôîí³ äèôóçíîãî 쳺ëîìàòîçó ê³ñòêîâîãî ìîçêó ç’ÿâëÿþòüñÿ ïóõëèíí³ âóçëè, ïðè ìíîæèííî-âóçëîâ³é ôîðì³ â³äñóòíÿ äèôóçíà 쳺ëîìíà ³íô³ëüòðàö³ÿ. Ðîçðîñòàííÿ 쳺ëîìíèõ êë³òèí ÷àñò³øå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â ï ë î ñ ê è õ ê ³ ñ ò ê à õ (ê³ñòêè ÷åðåïà, ðåáðà) ³ õ ð å á ò ³, ð³äøå — â ò ð ó á ÷ à ñ ò è õ (ïëå÷å, ñòåãíî), ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ äåñòðóêö³ºþ ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè (ìàë. 137).  îñåðåäêàõ ðîçðîñòàííÿ 쳺ëîìíèõ êë³òèí â öåíòðàëüíîìó êàíàë³ îñòåîíà àáî â ê³ñòêîâ³é áàëö³ ï³ä åíäîñòîì ê³ñòêîâà ðå÷îâèíà ñòຠäð³áíîçåðíèñòîþ, ïîò³ì ðîçð³äæóºòüñÿ; â íüîìó ç’ÿâëÿþòüñÿ îñòåîêëàñòè, òîä³ åíäîñò â³äñëîþºòüñÿ. Ïîñòóïîâî âñÿ ê³ñòêîâà áàëêà ïåðåòâîðþºòüñÿ íà òàê çâàíó ð³äêó ê³ñòêó ³ ö³ëêîì ðîçñìîêòóºòüñÿ; êàíàëè îñòåîí³â ñòàþòü øèðîêèìè. Ðîçâèâàºòüñÿ «ïàçóøíå ðîçñìîêòóâàííÿ» ê³ñòêè, ÿêå ïîÿñíþº õàðàêòåðíèé äëÿ 쳺ëîìíî¿ õâîðîáè îñòåîë³ç³ñ ³ îñòåîïîðîç — óòâîðåííÿ ãëàäêîñò³ííèõ, íåíà÷å øòàìïîâàíèõ äåôåêò³â ïðè â³äñóòíîñò³ àáî íåäîñòàòíüîìó ê³ñòêîóòâîðåíí³. ʳñòêè ñòàþòü ëàìêèìè, ÷èì ³ ìîæíà ïîÿñíèòè ÷àñò³ ïåðåëîìè ¿õ ïðè 쳺ëîìí³é õâîðîá³.  çâ’ÿçêó ç ðóéíóâàííÿì ê³ñòîê ïðè 쳺ëîì³ ðîçâèâàºòüñÿ ã³ïåðêàëüöåì³ÿ, ç ÿêîþ ïîâ’ÿçàíèé ðîçâèòîê âàïíÿíèõ ìåòàñòàç³â. Êð³ì ê³ñòêîâîãî ìîçêó òà ê³ñòîê 쳺ëîìíà ³íô³ëüòðàö³ÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ òàêîæ ó â í ó ò ð ³ ø í ³ õ î ð ã à í à õ (ñåëåç³íêà, ïå÷³íêà, íèðêè, ëåãåí³, ë³ìôàòè÷í³ âóçëè). Äåÿê³ çì³íè â îðãàí³çì³ ïðè 쳺ëîìí³é õâîðîá³ ïîâ’ÿçàí³ ç ñåêðåö³ºþ ïóõëèííèìè êë³òèíàìè ïàðàïðîòå¿íó. Äî íèõ ñë³ä â³äíåñòè: 1) à ì ³ ë î ¿ ä î ç (ÀL-àì³ëî¿äîç); 2) â³äêëàäàííÿ â òêàíèíàõ àì³ëî¿äîïîä³áíèõ òà êðèñòàë³÷íèõ ðå÷îâèí; 3) ðîçâèòîê ïàðàïðîòå¿íåì³÷íîãî íàáðÿêó, àáî ïàðàïðîòå¿íîçó îðãàí³â (ïàðàïðîòå¿íîç ì³îêàðäà, ëåãåíü, ïàðàïðîòå¿íåì³÷íèé íåôðîç), ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ ¿õ ôóíêö³îíàëüíîþ íåäîñòàòí³ñòþ. Ñåðåä ïàðàïðîòå¿íåì³÷íèõ çì³í âàæëèâå çíà÷åííÿ íàëåæèòü ïàðàïðîòå¿íåì³÷íîìó íåôðîçó, àáî 쳺ëîìí³é íåôðîïàò³¿, ÿêà ìîæå áóòè ïðè÷èíîþ ñìåðò³ 1/3 õâîðèõ 313

º

Ìàë. 137. ̳ºëîìíà õâîðîáà:

à — õðåáåò íà ðîçïèë³, êðîâîâèëèâè â ì³æõðåáöåâ³ äèñêè; á — ðåíòãåíîãðàìà òîãî æ õðåáòà: îñòåîïîðîç; ⠗ ã³ñòîëîã³÷íà êàðòèíà: ³íô³ëüòðàö³ÿ 쳺ëîìíèìè êë³òèíàìè; 㠗 ê³ñòêè ÷åðåïà ç ìíîæèííèìè, íåìîâ øòàìïîâàíèìè äåôåêòàìè ê³ñòêîâî¿ ðå÷îâèíè; ä — ïàçóøíå ðîçñìîêòóâàííÿ ê³ñòêîâî¿ áàëêè; å — ïàðàïðîòå¿íåì³÷íèé íåôðîç, ñêîïè÷åííÿ á³ëêîâèõ ìàñ â ïðîñâ³ò³ êàíàëüö³â íèðêè; º — 쳺ëîìàòîç ðåáåð.

314

íà 쳺ëîìó.  îñíîâ³ ïàðàïðîòå¿íåì³÷íîãî íåôðîçó ëåæèòü «çàñì³÷åííÿ» íèðîê ïàðàïðîòå¿íîì Áåíñ-Äæîíñà (äèâ. ìàë. 137), ùî ïðèçâîäèòü äî ñêëåðîçó ìîçêîâî¿, à ïîò³ì êîðêîâî¿ ðå÷îâèíè ³ çìîðùóâàííÿ íèðîê (ì ³ º ë î ì í ³ ç ì î ð ù å í ³ í è ð ê è).  ðÿä³ âèïàäê³â ïàðàïðîòå¿íåì³÷íèé íåôðîç ïîºäíóºòüñÿ ç àì³ëî¿äîçîì íèðîê. Ïðè 쳺ëîìí³é õâîðîá³ ó çâ’ÿçêó ç íàêîïè÷åííÿì ïàðàïðîòå¿í³â â êðîâ³, á³ëêîâèìè ñòàçàìè â ñóäèíàõ ðîçâèâàþòüñÿ ñâîºð³äíèé ñèíäðîì ï³äâèùåíî¿ â’ÿçêîñò³ ³ ïàðàïðîòå¿íåì³÷íà êîìà. Ó çâ’ÿçêó ç ³ìóíîëîã³÷íîþ áåççàõèñí³ñòþ, ÿêà ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ó õâîðèõ íà ïëàçìîöèòîìó, ìîæëèâ³ ç à ï à ë ü í ³ ç ì ³ í è (ïíåâìîí³ÿ, ﳺëîíåôðèò), ùî âèíèêàþòü íà ôîí³ òêàíèííîãî ïàðàïðîòå¿íîçó ³ º ïðîÿâîì àóòî³íôåêö³¿. Ïåðâèííà ìàêðîãëîáóë³íåì³ÿ — ð³äê³ñíå çàõâîðþâàííÿ, ÿêå âïåðøå îïèñàíå Âàëüäåíñòðåìîì â 1944 ð. Öå îäèí ³ç ð³çíîâèä³â õðîí³÷íèõ ëåéêîç³â ë³ìôîöèòàðíîãî ïîõîäæåííÿ, ïðè ÿêîìó ïóõëèíí³ êë³òèíè âèðîáëÿþòü ³ âèä³ëÿþòü ïàòîëîã³÷íèé ìàêðîãëîáóë³í — ²gM. Ïðè öüîìó çàõâîðþâàíí³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ çá³ëüøåííÿ ñåëåç³íêè, ïå÷³íêè, ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â, ùî ïîâ’ÿçàíî ç ëåéêîçíîþ ¿õ ³íô³ëüòðàö³ºþ; äåñòðóêö³ÿ ê³ñòîê áóâຠð³äêî. Äîñèòü òèï³÷íèé ãåìîðàã³÷íèé ñèíäðîì, ÿê íàñë³äîê ã³ïåðïðîòå¿íå쳿, ï³äâèùåííÿ â’ÿçêîñò³ êðîâ³, ôóíêö³îíàëüíî¿ íåïîâíîö³ííîñò³ òðîìáîöèò³â, ñïîâ³ëüíåííÿ êðîâîòîêó òà ñòàç³â ó äð³áíèõ ñóäèíàõ. Äîñèòü ÷àñòî âèíèêàþòü òàê³ óñêëàäíåííÿ ÿê ãåìîðà㳿, ïàðàïðîòå¿íåì³÷íà ðåòèíîïàò³ÿ, ïàðàïðîòå¿íåì³÷íà êîìà, ìîæëèâèé àì³ëî¿äîç. Õâîðîáà òÿæêèõ ëàíöþã³â îïèñàíà Ôðàíêë³íîì â 1963 ð. Ïðè öüîìó çàõâîðþâàíí³ ïóõëèíí³ êë³òèíè ë³ìôîïëàçìîöèòàðíîãî ðÿäó ïðîäóêóþòü ñâîºð³äíèé ïàðàïðîòå¿í, â³äïîâ³äíèé Fc-ôðàãìåíòó òÿæêîãî ëàíöþãà ²gG (çâ³äñè é íàçâà õâîðîáè). Ïðè ö³é õâîðîá³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ çá³ëüøåííÿ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â, ïå÷³íêè, ñåëåç³íêè âíàñë³äîê ³íô³ëüòðàö³¿ ¿õ ïóõëèííèìè êë³òèíàìè. ʳñòêè íå çì³íþþòüñÿ, óðàæåííÿ ê³ñòêîâîãî ìîçêó íå îáîâ’ÿçêîâå. Õâîð³ ïîìèðàþòü â³ä ïðèºäíàííÿ ³íôåêö³éíèõ õâîðîá (ñåïñèñ) âíàñë³äîê ã³ïîãàììàãëîáóë³íå쳿 (³ìóíîäåô³öèòíèé ñòàí).

Õðîí³÷í³ ëåéêîçè ìîíîöèòàðíîãî ïîõîäæåííÿ Äî ö³º¿ ãðóïè ëåéêîç³â íàëåæàòü õðîí³÷íèé ìîíîöèòàðíèé ëåéêîç ³ ã³ñò³îöèòîçè. Õðîí³÷íèé ìîíîöèòàðíèé ëåéêîç — õâîðîáà ëþäåé ïîõèëîãî â³êó, ïåðåá³ãຠäîâãî÷àñíî ³ äîáðîÿê³ñíî, ³íîä³ ³ç çá³ëüøåííÿì ñåëåç³íêè, àëå áåç ïîðóøåííÿ ê³ñòêîâî-ìîçêîâîãî êðîâîòâîðåííÿ. Íàñë³äêîì òàêîãî ëåéêîçó áóâຠáëàñòíà êðèçà, ïðè ÿê³é â³äáóâàºòüñÿ ðîçðîñòàííÿ áëàñòíèõ êë³òèí â ê³ñòêîâîìó ìîçêó, ïîÿâà ¿õ â êðîâ³ òà âíóòð³øí³õ îðãàíàõ. 315

óñò³îöèòîçè (ã³ñò³îöèòîç Õ) îᒺäíóþòü ãðóïó òàê çâàíèõ ñóì³æíèõ ë³ìôîïðîë³ôåðàòèâíèõ çàõâîðþâàíü êðîâîòâîðíî¿ ñèñòåìè. Äî íèõ íàëåæàòü: åîçèíîô³ëüíà ãðàíóëüîìà, õâîðîáà Ëåòåðåðà — dzâå, õâîðîáà Õåíäà — Øóëåðà — Êð³ñ÷åíà. ˲ÌÔÎÌÈ — ÐÅòÎÍÀÐͲ ÏÓÕËÈÍͲ ÇÀÕÂÎÐÞÂÀÍÍß ÊÐÎÂÎÒÂÎÐÍί ÒÀ ˲ÌÔÀÒÈ×Íί ÒÊÀÍÈÍÈ

Äî ö³º¿ ãðóïè çàõâîðþâàíü â³äíîñÿòü ë³ìôîñàðêîìó, ãðèáîïîä³áíèé ì³êîç, õâîðîáó Ñåçàð³, ðåòèêóëîñàðêîìó, ë³ìôîãðàíóëåìàòîç (õâîðîáà Õîäæê³íà). Çà ïîõîäæåííÿì ë³ìôîìè ìîæóòü áóòè Â-êë³òèííèìè ³ Ò-êë³òèííèìè; íà öüîìó çàñíîâàíà êëàñèô³êàö³ÿ ë³ìôîì, çàïðîïîíîâàíà Ëþêåç ³ Êîë³íç. Çã³äíî ç ö³ºþ êëàñèô³êàö³ºþ, Â-êë³òèíí³ ë³ìôîìè ìîæóòü áóòè: äð³áíîêë³òèííèìè (Â), öåíòðîöèòàðíèìè, ³ìóíîáëàñòíèìè (Â), ïëàçìîë³ìôîöèòàðíèìè, à Ò-êë³òèíí³ ë³ìôîìè — äð³áíîêë³òèííèìè (Ò), ç ë³ìôîöèò³â ç ïåðåêðó÷åíèìè ÿäðàìè, ³ìóíîáëàñòíèìè (Ò), à òàêîæ ïðåäñòàâëåí³ ãðèáîâèäíèì ì³êîçîì ³ õâîðîáîþ Ñåçàð³. Êð³ì òîãî ùå âèä³ëÿþòü íåêëàñèô³êîâàí³ ë³ìôîìè. Çà ö³ºþ êëàñèô³êàö³ºþ ÿê äð³áíîêë³òèíí³, òàê é³ìóíîáëàñòí³ ë³ìôîìè ìîæóòü ðîçâèâàòèñÿ àáî ç Â-, àáî ç Ò-êë³òèí. Ò³ëüêè ç Â-êë³òèí ðîçâèâàþòüñÿ öåíòðîöèòàðíà ³ ïëàçìîë³ìôîöèòàðíà ë³ìôîìè ³ ò³ëüêè ç Ò-êë³òèí — ë³ìôîìà ç ë³ìôîöèò³â ç ïåðåêðó÷åíèìè ÿäðàìè, ãðèáîâèäíèé ì³êîç ³ õâîðîáà Ñåçàð³. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. ˳ìôîìè íå ìàþòü áóäü-ÿêèõ îñîáëèâîñòåé â ïîð³âíÿíí³ ç ëåéêîçàìè. Ñë³ä ï³äêðåñëèòè, ùî â óìîâàõ ñó÷àñíîãî ë³êóâàííÿ õâîðèõ öèòîñòàòè÷íèìè ïðåïàðàòàìè äåÿê³ ë³ìôîìè (ë³ìôîñàðêîìà) äîñèòü ÷àñòî «çàâåðøóþòü» òåðì³íàëüíó ñòàä³þ ëåéêîçó. Ðàçîì ç òèì âîíè çäàòí³ «òðàíñôîðìóâàòèñÿ» â ëåéêîç. Íàâåäåí³ äàí³ ñâ³ä÷àòü, ùî ðîçïîä³ë ïóõëèí ñèñòåìè êðîâ³ íà «äèôóçí³» òà «ðåã³îíàðí³», íåîáõ³äíèé äëÿ îçíà÷åííÿ íîçîëî㳿, ç ïîçèö³é îíêîãåíåçó äîñèòü óìîâíèé. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Êîæíà ë³ìôîìà ìຠñâî¿ ìîðôîëîã³÷í³ îñîáëèâîñò³. ˳ìôîñàðêîìà — çëîÿê³ñíà ïóõëèíà, ÿêà âèíèêຠ³ç êë³òèí ë³ìôî¿äíîãî ðÿäó. Ïðè ö³é ïóõëèí³ ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè â³äáóâàþòüñÿ â ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ, ïåðåâàæíî ìåä³àñòèíàëüíèõ òà ïîçà÷åðåâíèõ, ð³äøå — ïàõâèííèõ òà ïàõâîâèõ. ²íîä³ ïóõëèíà ðîçâèâàºòüñÿ â ë³ìôàòè÷í³é òêàíèí³ øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó, ñåëåç³íêè òà ³íøèõ îðãàí³â. Ñïî÷àòêó ïóõëèíà îáìåæåíà äåê³ëüêîìà ë³ìôàòè÷íèìè âóçëàìè; âîíè ð³çêî çá³ëüøóþòüñÿ, 璺äíàí³ ì³æ ñîáîþ â ïàêåòè, ÿê³ çäàâëþþòü ïðèëåãë³ îðãàíè ³ òêàíèíè. Âóçëè ù³ëüí³, íà ðîçòèí³ ñ³ðî-ðîæåâ³, ç ä³ëÿíêàìè íåêðîçó òà êðîâîâèëèâ³â.  ïîäàëüøîìó â³äáóâàºòüñÿ ãåíåðàë³çàö³ÿ ïðîöåñó, òîáòî 316

ë³ìôîãåííå òà ãåìàòîãåííå ðîçïîâñþäæåííÿ ç óòâîðåííÿì ìíîæèííèõ ìàòàñòàç³â ÿê â ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ, òàê ³ â ³íøèõ îðãàíàõ — ëåãåíÿõ, ê³ñòêàõ, øê³ð³.  ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ ðîçðîñòàþòüñÿ ïóõëèíí³ êë³òèíè òèïó Â- àáî Ò-ë³ìôîöèò³â, ïðîë³ìôîöèò³â, ë³ìôîáëàñò³â òà ³ìóíîáëàñò³â.  çàëåæíîñò³ â³ä öüîãî ðîçð³çíÿþòü íàñòóïí³ ã ³ ñ ò î (ö è ò î)ë î ã ³ ÷ í ³ â à ð ³ à í ò è ë³ìôîì: ë³ìôîöèòàðíó, ïðîë³ìôîöèòàðíó, ë³ìôîáëàñòíó, ³ìóíîáëàñòíó, ë³ìôîïëàçìîöèòàðíó, àôðèêàíñüêó ë³ìôîìó (ïóõëèíà Áåðê³òà). Ïóõëèíè, ÿê³ ñêëàäàþòüñÿ ³ç çð³ëèõ ë³ìôîöèò³â ³ ïðîë³ìôîöèò³â, íàçèâàþòü ë³ìôîöèòîìàìè; ³ç ë³ìôîáëàñò³â òà ³ìóíîáëàñò³â — ë³ìôîñàðêîìàìè (Î.².Âîðîáéîâ, 1985). Ñåðåä ë³ìôîñàðêîì îñîáëèâî¿ óâàãè çàñëóãîâóþòü àôðèêàíñüêà ë³ìôîìà àáî ïóõëèíà Áåðê³òà. Ïóõëèíà Áåðê³òà — öå åíäåì³÷íå çàõâîðþâàííÿ, ÿêå çóñòð³÷àºòüñÿ ñåðåä íàñåëåííÿ Åêâàòîð³àëüíî¿ Àôðèêè (Óãàíäà, ͳãåð³ÿ, Ãâ³íåÿ-Á³ñàó); ñïîðàäè÷í³ âèïàäêè ìîæëèâ³ é â ³íøèõ êðà¿íàõ. Õâîð³þòü ÷àñò³øå ä³òè â³êîì 4—8 ðîê³â; ïóõëèíà ëîêàë³çóºòüñÿ â âåðõí³é àáî íèæí³é ùåëåï³ (ìàë. 138), à òàêîæ â ÿº÷íèêàõ; ð³äøå — â íèðêàõ, íàäíèðêîâèõ çàëîçàõ, ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ. Äîñèòü ÷àñòî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ðîçïîâñþäæåííÿ ïóõëèíè â ³íø³ îðãàíè. Ïóõëèíà ñêëàäàºòüñÿ ç äð³áíèõ ë³ìôîöèòîïîä³áíèõ êë³òèí, ñåðåä ÿêèõ çóñòð³÷àþòüñÿ âåëèê³, ç ñâ³òëîþ öèòîïëàçìîþ ìàêðîôàãè, ùî ñêëàäຠâðàæåííÿ ñâîºð³äíîãî âèãëÿäó «çîðÿíîãî íåáà» (starry sky) — (äèâ. ìàë. 138). Âèíèêíåííÿ àôðèêàíñüêî¿ ë³ìôîìè ïîâ’ÿçóþòü ç ãåðïåñîïîä³áíèì â³ðóñîì, ÿêèé áóâ çíàéäåíèé â ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ õâîðèõ.  ë³ìôîáëàñòàõ ïóõëèíè çíàõîäÿòü â³ðóñîïîä³áí³ âêëþ÷åííÿ. Ãðèáîïîä³áíèé ì³êîç — â³äíîñíî äîáðîÿê³ñíà Ò-êë³òèííà ë³ìôîìà øê³ðè, ùî â³äíîñèòüñÿ äî òàê çâàíèõ ë³ìôîìàòîç³â øê³ðè. Ìíîæèíí³ ïóõëèíí³ âóçëè ñêëàäàþòüñÿ ç ïðîë³ôåðóþ÷èõ âåëèêèõ êë³òèí ³ç çíà÷íîþ ê³ëüê³ñòþ ì³òîç³â.  ïóõëèííîìó ³íô³ëüòðàò³ çíàõîäÿòü òàêîæ ³ ïëàçìàòè÷í³ êë³òèíè, ã³ñò³îöèòè, åîçèíîô³ëè, ô³áðîáëàñòè. Ïóõëèíí³ âóçëè ì’ÿê³, âèñòóïàþòü íàä ïîâåðõíåþ øê³ðè, íàãàäóþòü ôîðìó ãðèáà, ëåãêî âêðèâàþòüñÿ âèðàçêàìè. Òàê³ âóçëè çíàõîäÿòü íå ëèøå â øê³ð³, àëå é â ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ, ì’ÿçàõ, âíóòð³øí³õ îðãàíàõ. Ðàí³øå ðîçâèòîê ïóõëèíè ïîâ’ÿçóâàëè ç ³íâà糺þ ì³öåë³ÿ ãðèá³â, çâ³äñè ïîìèëêîâà íàçâà õâîðîáè. Õâîðîáà Ñåçà𳠗 Ò-ë³ìôîöèòàðíà ë³ìôîìà øê³ðè ç ëåéêåì³çàö³ºþ; â³äíîñèòüñÿ äî ë³ìôîìàòîç³â øê³ðè. Óðàæåííÿ ê³ñòêîâîãî ìîçêó, ïîÿâà ïóõëèííèõ êë³òèí â êðîâ³, ùî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè õâîðîá³ Ñåçàð³, ïîñëóæèëè îñíîâîþ ¿¿ â³äíåñåííÿ â äåÿêèõ âèïàäêàõ äî õðîí³÷íîãî ë³ìôîëåéêîçó. 317

Ìàë. 138. Àôðèêàíñüêà ë³ìôîìà (ïóõëèíà Áåðê³òà):

à — ïóõëèíà ðîçâèíóëàñü ó âåðõí³é ùåëåï³; á — ã³ñòîëîã³÷íèé âèãëÿä ïóõëèíè — «çîðÿíå íåáî» (ïðåïàðàò Ã.Â. Ñàâåëüºâà)

˳ìôîöèòàðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ øê³ðè çàâåðøóºòüñÿ ôîðìóâàííÿì ïóõëèííèõ âóçë³â íà îáëè÷÷³, ñïèí³, ãîì³ëêàõ.  ïóõëèííèõ ³íô³ëüòðàòàõ øê³ðè, ê³ñòêîâîãî ìîçêó ³ êðîâ³ çíàõîäÿòü àòèï³÷í³ ìîíîíóêëåàðí³ êë³òèíè ç ñåðïîâèäíèìè ÿäðàìè — ê ë ³ ò è í è Ñ å ç à ð ³. ²íîä³ ìîæëèâà íåçíà÷íà ïóõëèííà ³íô³ëüòðàö³ÿ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â, ñåëåç³íêè, íèðîê, ïå÷³íêè. Ðåòèêóëîñàðêîìà — çëîÿê³ñíà ïóõëèíà, ÿêà ñêëàäàºòüñÿ ³ç ðåòèêóëÿðíèõ êë³òèí òà ã³ñò³îöèò³â. Ãîëîâíîþ ã³ñòîëîã³÷íîþ â³äçíàêîþ ðåòèêóëîñàðêîìè â³ä ë³ìôîñàðêîìè º ïðîäóêö³ÿ ïóõëèííèìè êë³òèíàìè ðåòèêóëÿðíèõ âîëîêîí, ÿê³ îáïë³òàþòü êë³òèíè ðåòèêóëîñàðêîìè. ˳ìôîãðàíóëåìàòîç (õâîðîáà Õîäæê³íà) — õðîí³÷íå ðåöèäèâíå, ð³äøå ãîñòðî ïåðåá³ãàþ÷å çàõâîðþâàííÿ, ïðè ÿêîìó ðîçðîñòàííÿ ïóõëèíè â³äáóâàºòüñÿ ïåðåâàæíî â ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ. Çà ì î ð ô î ë î ã ³ ÷ í è ì è îçíàêàìè âèä³ëÿþòü ³çîëüîâàíèé ³ ðîçïîâñþäæåíèé ë³ìôîãðàíóëåìàòîç. Ïðè ³çîëüîâàíîìó (ëîêàëüíîìó) ë³ìôîãðàíóëüîìàòîç³ ïàòîëîã³÷í³ çì³íè âèíèêàþòü â îäí³é ãðóï³ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â. ×àñò³øå öå øèéí³, ìåä³àñòèíàëüí³ àáî ïîçà÷åðåâí³; ð³äøå — ïàõâîâ³ òà ïàõâèíí³, ÿê³ 318

çá³ëüøóþòüñÿ â ðîçì³ðàõ òà çðîñòàþòüñÿ ì³æ ñîáîþ â ïàêåòè. Ñïî÷àòêó âîíè ì’ÿê³, ñîêîâèò³, ñ³ð³ àáî ñ³ðî-ðîæåâ³, íà ðîçòèí³ ³ç ñòåðòèì ìàëþíêîì áóäóâàííÿ.  ïîäàëüøîìó âóçëè ñòàþòü ù³ëüíèìè, ñóõèìè, ç îñåðåäêàìè íåêðîçó ³ ñêëåðîçó. Ïåðâèííà ëîêàë³çàö³ÿ ïóõëèíè ìîæëèâà íå ò³ëüêè â ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ, àëå ³ â ñåëåç³íö³, ïå÷³íö³, øëóíêó, ëåãåíÿõ, øê³ð³. Ïðè ðîçïîâñþäæåíîìó (ãåíåðàë³çîâàíîìó) ë³ìôîãðàíóëåìàòîç³ ðîçðîñòàííÿ ïóõëèííî¿ òêàíèíè çíàõîäÿòü íå ò³ëüêè â îñåðåäêàõ ïåðâèííî¿ ëîêàë³çàö³¿, àëå é äàëåêî çà ¿õ ìåæàìè; ïðè öüîìó, â ïåðøó ÷åðãó, çá³ëüøóºòüñÿ ñ å ë å ç ³ í ê à. Íà ðîçòèí³ ïóëüïà ¿¿ ÷åðâîíà ç ìíîæèííèìè á³ëî-æîâòèìè îñåðåäêàìè íåêðîçó ³ ñêëåðîçó; âîíà íàáóâຠï³ñòðÿâîãî «ïîðôèðîâîãî» âèãëÿäó («ïîðôèðîâà ñåëåç³íêà»). Ðîçâèòîê ãåíåðàë³çîâàíîãî ë³ìôîãðàíóëåìàòîçó äåÿê³ äîñë³äíèêè ïîÿñíþþòü ìåòàñòàçóâàííÿì ïóõëèíè ç ïåðâèííîãî ïóõëèííîãî âóçëà. Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó ä î ñ ë ³ ä æ å í í ³ ÿê â îñåðåäêàõ ïåðâèííî¿ ëîêàë³çàö³¿ ïóõëèíè (ë³ìôàòè÷í³ âóçëè), òàê ³ â ìåòàñòàòè÷íèõ â³äñ³âàõ çíàõîäÿòü ïðîë³ôåðàö³þ ë³ìôîöèò³â, ã³ñò³îöèò³â òà ðåòèêóëÿðíèõ êë³òèí, ñåðåä ÿêèõ çóñòð³÷àþòüñÿ ã³ãàíòñüê³ êë³òèíè, åîçèíîô³ëè, ïëàçìàòè÷í³ êë³òèíè, íåéòðîô³ëüí³ ëåéêîöèòè. Ïðîë³ôåðóþ÷³ ïîë³ìîðôí³ êë³òèíí³ åëåìåíòè óòâîðþþòü âóçëèêè, ÿê³ ï³äëÿãàþòü êàçåîçíîìó íåêðîçó òà ñêëåðîçó (ìàë. 139). Íàéá³ëüø õàðàêòåðíîþ îçíàêîþ ë³ìôîãðàíóëåìàòîçó º ïðîë³ôåðàö³ÿ àòèï³÷íèõ êë³òèí, ñåðåä ÿêèõ ðîçð³çíÿþòü: 1) ìàë³ êë³òèíè Õîäæê³íà (àíàëîã³÷í³ ë³ìôîáëàñòàì); 2) îäíîÿäåðí³ ã³ãàíòñüê³ êë³òèíè, àáî âåëèê³ êë³òèíè Õîäæê³íà; 3) áàãàòîÿäåðí³ êë³òèíè Ð³ä — Áåðåçîâñüêîãî — Øòåðíáåðãà, ÿê³ äîñèòü ÷àñòî íàáóâàþòü ã³ãàíòñüêèõ ðîçì³ð³â. Ïîõîäæåííÿ îñòàíí³õ êë³òèí, ìîæëèâî, ë³ìôîöèòàðíå, õî÷à íå ìîæíà âèêëþ÷èòè ³ ìàêðîôàãàëüíó ¿õ ïðèðîäó, òîìó ùî â êë³òèíàõ çíàéäåí³ ôåðìåíòè, ìàðêåðí³ äëÿ ìàêðîôàã³â, — êèñëà ôîñôàòàçà ³ íåñïåöèô³÷íà åñòåðàçà. ˳ìôîãðàíóëåìàòîçí³ îñåðåäêè çàçíàþòü ïåâíî¿ åâîëþö³¿, ÿêà â³äîáðàæຠïðîãðåñ³þ ïóõëèíè, ïðè öüîìó êë³òèííèé ñêëàä îñåðåäê³â çì³íþºòüñÿ. Âèêîðèñòîâóþ÷è á³îïòè÷íå äîñë³äæåííÿ (ë³ìôàòè÷í³ âóçëè) ìîæíà ïîð³âíþâàòè ã³ñòîëîã³÷í³ òà êë³í³÷í³ îñîáëèâîñò³ ë³ìôîãðàíóëåìàòîçó. Òàê³ ñï³âñòàâëåííÿ ëÿãëè â îñíîâó ñó÷àñíèõ êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷íèõ êëàñèô³êàö³é ë³ìôîãðàíóëåìàòîçó. Ê ë ³ í ³ ê î - ì î ð ô î ë î ã ³ ÷ í à ê ë à ñ è ô ³ ê à ö ³ ÿ. Âèä³ëÿþòü ÷îòèðè âàð³àíòè (ñòà䳿) õâîðîáè: 1) âàð³àíòè ç ïåðåâàãîþ ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè (ë³ìôîã³ñò³îöèòàðíèé); 2) íîäóëÿðíèé (âóçëóâàòèé) ñêëåðîç; 3) çì³øàíî-êë³òèííèé âàð³àíò; 4) âàð³àíò ç ïðèäóøåííÿì ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè. Âàð³àíò ç ïåðåâàãîþ ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè º ïðîÿâîì ðàííüî¿ ôàçè õâîðîáè òà ¿¿ ëîêàë³çîâàíèõ ôîðì, ùî â³äïîâ³äຠI—II ñòàä³319

Ìàë. 139. ˳ìôîãðàíóëåìàòîç:

à — ãðàíóëåìàòîçí³ óòâîðåííÿ ³ç ïîë³ìîðôíèõ êë³òèí â ë³ìôàòè÷íîìó âóçë³; á — íåêðîç ³ ðîçðîñòàííÿ ãðàíóëÿö³éíî¿ òêàíèíè ç àòèïîâèìè êë³òèíàìè

ÿì ïðîöåñó. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ çíàõîäÿòü ëèøå ïðîë³ôåðàö³þ çð³ëèõ ë³ìôîöèò³â ³ ÷àñòêîâî ã³ñò³îöèò³â, ùî ñòèðຠìàëþíîê ë³ìôàòè÷íîãî âóçëà. Ó âèïàäêàõ ïðîãðåñóâàííÿ õâîðîáè ã³ñò³îöèòàðíèé âàð³àíò ïåðåõîäèòü â çì³øàíî-êë³òèííèé. Íîäóëÿðíèé (âóçëîâèé) ñêëåðîç âëàñòèâèé äëÿ â³äíîñíî äîáðîÿê³ñíîãî ïåðåá³ãó çàõâîðþâàííÿ; ïðè÷îìó ïåðâèííî ïðîöåñ ðîçâèâàºòüñÿ â ñåðåäîñò³íí³. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ çíàõîäÿòü ðîçðîñòàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ÿêà îòî÷óº êë³òèíí³ ñêîïè÷åííÿ, ñåðåä ÿêèõ çíàõîäÿòü êë³òèíè Ð³ä — Áåðåçîâñüêîãî — Øòåðíáåðãà, à ïî ïåðèôå𳿠— ë³ìôîöèòè òà ³íø³ êë³òèíè. Çì³øàíî-êë³òèííèé âàð³àíò â³äîáðàæຠðîçïîâñþäæåííÿ ïàòîëîã³÷íîãî ïðîöåñó ³ â³äïîâ³äຠII—III ñòàä³ÿì õâîðîáè. ̳êðîñêîï³÷íî çíàõîäÿòü õàðàêòåðí³ îçíàêè: ïðîë³ôåðàö³þ ë³ìôî¿äíèõ åëåìåíò³â ð³çíîãî ñòóïåíþ çð³ëîñò³, ã³ãàíòñüê³ êë³òèíè Õîäæê³íà ³ Ð³ä — Áåðåçîâñüêîãî — Øòåðíáåðãà; ñêîïè÷åííÿ ë³ìôîöèò³â, åîçèíîô³ë³â, ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí, íåéòðîô³ëüíèõ ëåéêîöèò³â; îñåðåäêè íåêðîçó ³ ô³áðîçó. Âàð³àíò ç ïðèãí³÷åííÿì (âèò³ñíåííÿì) ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè íåñïðèÿòëèâîìó ïåðåá³ãó õâîðîáè ³ â³äîáðàæຠãåíåðàë³çàö³þ ë³ìôîãðàíóëåìàòîçó. Ïðè öüîìó â îäíèõ âèïàäêàõ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ äèôóçí³ ðîçðîñòàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ñåðåä âîëîêîí ÿêî¿ çóñòð³÷àþòüñÿ ïîîäèíîê³ àòèï³÷í³ êë³òèíè; â ³íøèõ — ë³ìôî¿äíà òêàíèíà âèò³ñíþºòüñÿ àòèïîâèìè êë³òèíàìè, ñåðåä ÿêèõ ïåðåâàæàþòü êë³òèíè Õîäæê³íà òà ã³ãàíòñüê³ êë³òèíè Ð³ä — Áåðåçîâñüêîãî — Øòåðíáåðãà; ñêëåðîç íå ðîçâèâàºòüñÿ. 320

Âàð³àíò ç âèò³ñíåííÿì ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè âêðàé àòèïîâèìè êë³òèíàìè ä³ñòàâ íàçâó ñàðêîìà Õîäæê³íà. Òàêèì ÷èíîì, ðîçïîâñþäæåííÿ ë³ìôîãðàíóëåìàòîçó ìîðôîëîã³÷íî â³äáèâàºòüñÿ ïîñë³äîâíîþ çì³íîþ òðüîõ éîãî âàð³àíò³â: ç ïåðåâàãîþ ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè, çì³øàíî-êë³òèííîãî ³ ç ïðèãí³÷åííÿì ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè. Òàê³ êë³í³êî-àíàòîì³÷í³ âàð³àíòè ìîæíà ðîçãëÿäàòè ÿê ñòà䳿 ë³ìôîãðàíóëåìàòîçó. ÒÐÎÌÁÎÖÈÒÎÏÅͲ¯ ÒÀ ÒÐÎÌÁÎÖÈÒÎÏÀÒ²¯

Òðîìáîöèòîïåí³¿ — ãðóïà çàõâîðþâàíü, ïðè ÿêèõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ çíèæåííÿ ê³ëüêîñò³ òðîìáîöèò³â (íîðìà 150 × 10 9/ë) ó çâ’ÿçêó ç ï³äâèùåíèì ¿õ ðóéíóâàííÿì àáî ñïîæèâàííÿì, à òàêîæ íåäîñòàòí³ì óòâîðåííÿì. Íàéá³ëüø ÷àñòèé ìåõàí³çì ðîçâèòêó òðîìáîöèòîïåí³é — ï ³ ä â è ù å í å ð ó é í ó â à í í ÿ ò ð î ì á î ö è ò ³ â. Êë à ñ è ô ³ ê à ö ³ ÿ. Ðîçð³çíÿþòü ñïàäêîâ³ òà íàáóò³ ôîðìè òðîìáîöèòîïåí³é. Ïðè áàãàòüîõ ñïàäêîâèõ òðîìáîöèòîïåí³ÿõ ñïîñòåð³ãàþòü çì³íè ð³çíèõ âëàñòèâîñòåé òðîìáîöèò³â, ùî äîçâîëÿº ðîçãëÿäàòè ö³ õâîðîáè â ðîçä³ë³ òðîìáîöèòîïàò³é (äèâ. Òðîìáîöèòîïàò³¿).  çàëåæíîñò³ â³ä ìåõàí³çìó ïîøêîäæåííÿ ìåãàêàð³îöèò³â ³ òðîìáîöèò³â, íàáóò³ òðîìáîöèòîïåí³¿ ïîä³ëÿþòü íà ³ìóíí³ òà íå³ìóíí³. Ñåðåä ³ìóííèõ òðîìáîöèòîïåí³é ðîçð³çíÿþòü àëî³ìóíí³ (íåñóì³ñí³ñòü çà îäí³ºþ ³ç ñèñòåì êðîâ³), òðàíñ³ìóíí³ (ïðîíèêàííÿ àóòîàíòèò³ë ìàòåð³, ÿêà ñòðàæäຠàóòî³ìóííîþ òðîìáîöèòîïåí³ºþ, ÷åðåç ïëàöåíòó), ãåòåðî³ìóíí³ (ïîðóøåííÿ àíòèãåííî¿ ñòðóêòóðè òðîìáîöèò³â) ³ àóòî³ìóíí³ (âèðîáëåííÿ àíòèò³ë ïðîòè âëàñíèõ íåçì³íåíèõ àíòèãåí³â òðîìáîöèò³â).  òèõ âèïàäêàõ, êîëè ïðè÷èíó àóòîàãðåñ³¿ ïðîòè òðîìáîöèò³â âàæêî ç’ÿñóâàòè, ìîâà éäå ïðî ³ä³îïàòè÷íó àóòî³ìóííó òðîìáîöèòîïåí³þ. Íå³ìóíí³ òðîìáîöèòîïåí³¿ îáóìîâëåí³ ìåõàí³÷íîþ òðàâìîþ òðîìáîöèò³â (ïðè ñïëåíîìåãà볿), ïðèãí³÷åííÿì ïðîë³ôåðàö³¿ ê³ñòêîâî-ìîçêîâèõ êë³òèí (ïðè ðàä³àö³éíîìó àáî õ³ì³÷íîìó ïîøêîäæåíí³ ê³ñòêîâîãî ìîçêó, àïëàñòè÷íèõ àíåì³ÿõ), çàì³ùåííÿì ê³ñòêîâîãî ìîçêó (ðîçðîñòàííÿ ïóõëèííèõ êë³òèí), ñîìàòè÷íîþ ìóòàö³ºþ (õâîðîáà Ìàðê³àôàâ³ — ̳êåë³), ï³äâèùåíîþ ïîòðåáîþ òðîìáîöèò³â (òðîìáîç — ÄÂÇ-ñèíäðîì), íåäîñòàòí³ñòþ â³òàì³íó Â12 àáî ôî볺âî¿ êèñëîòè (äèâ. Àíå쳿). ²ìóííèõ ôîðì çóñòð³÷àºòüñÿ á³ëüøå, í³æ íå³ìóííèõ; ïðè÷îìó ñåðåä ïåðøèõ ÷àñò³øå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ àóòî³ìóííà ôîðìà ó äîðîñëèõ. Ï à ò î ë î ã ³ ÷ í à à í à ò î ì ³ ÿ. Äëÿ òðîìáîöèòîïåí³¿ º õàðàêòåðíèì ãåìîðàã³÷íèé ñèíäðîì ç êðîâîâèëèâàìè òà êðîâîòå÷àìè. Êðîâîâèëèâè âèíèêàþòü ÷àñòî â øê³ð³ (ïåòåõ³¿ òà åêõ³ìîçè), ð³äøå — â ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ, ùå ð³äøå — â ïàðåíõ³ì³ 321

âíóòð³øí³õ îðãàí³â (ãîëîâíèé ìîçîê). Ìîæëèâ³ êðîâîòå÷³ íå ò³ëüêè øëóíêîâî-êèøêîâ³, àëå é ëåãåíåâ³. ²íîä³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ çá³ëüøåííÿ ñåëåç³íêè âíàñë³äîê ã³ïåðïëà糿 ë³ìôî¿äíèõ ôîë³êóë³â, çá³ëüøåííÿ ê³ëüêîñò³ ìåãàêàð³îöèò³â â ê³ñòêîâîìó ìîçêó. Îêðåì³ ôîðìè òðîìáîöèòîïåí³¿ ìàþòü ñâî¿ ìîðôîëîã³÷í³ îñîáëèâîñò³. Íàïðèêëàä, ïðè äåÿêèõ àóòî³ìóííèõ òðîìáîöèòîïåí³ÿõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ çá³ëüøåííÿ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â (ë³ìôîàäåíîïàò³ÿ) ³ ðîçì³ð³â òðîìáîöèò³â, à çá³ëüøåííÿ ñåëåç³íêè â³äñóòíº. Ãåìîðà㳿, ùî âèíèêàþòü ïðè òðîìáîöèòîïåí³ÿõ, ìîæóòü ïðèâîäèòè äî ðîçâèòêó àíå쳿 (äèâ. Àíå쳿). Òðîìáîöèòîïàò³¿ — çíà÷íà ãðóïà çàõâîðþâàíü òà ñèíäðîì³â, â îñíîâ³ ÿêèõ ëåæàòü ïîðóøåííÿ ãåìîñòàçó, îáóìîâëåí³ ÿê³ñíîþ íåïîâíîö³íí³ñòþ àáî äèñôóíêö³ºþ òðîìáîöèò³â. Çà ñâîºþ ñóòòþ — öå ãðóïà ãåìîðàã³÷íèõ ä³àòåç³â ç ãåìîðàã³÷íèìè ïðîÿâàìè íà ð³âí³ ñóäèí ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà. Ê ë à ñ è ô ³ ê à ö ³ ÿ. Òðîìáîöèòîïàò³¿ çà ïîõîäæåííÿì ðîçïîä³ëÿþòü íà ñïàäêîâ³ òà íàáóò³. Ñåðåä ñïàäêîâèõ òðîìáîöèòîïàò³é âèä³ëÿþòü ðÿä ôîðì çà òèïîì äèñôóíêö³¿, ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í òà á³îõ³ì³÷íèõ ïîðóøåíü òðîìáîöèò³â. Áàãàòî ç öèõ ôîðì ðîçãëÿäàþòüñÿ ÿê ñàìîñò³éí³ õâîðîáè àáî ñèíäðîìè (íàïð., òðîìáîñòåí³ÿ Ãëàíöìàíà, çâ’ÿçàíà ç ìåìáðàííèìè àíîìàë³ÿìè òðîìáîöèò³â; ñèíäðîì ×åä³àêà — Õ³ãàñ³, ÿêèé ðîçâèâàºòüñÿ ïðè íåäîñòàòíîñò³ â òðîìáîöèòàõ ù³ëüíèõ ò³ëåöü I òèïó òà ¿õ êîìïîíåíò³â). Íàáóò³ òðîìáîöèòîïàò³¿ ðîçâèâàþòüñÿ ï³ä âïëèâîì ð³çíîìàí³òíèõ ôàêòîð³â ³ çóñòð³÷àþòüñÿ ïðè áàãàòüîõ õâîðîáàõ ³ ñèíäðîìàõ; âèä³ëÿþòü òàê³ ôîðìè òðîìáîöèòîïàò³é: 1) ïðè ãåìîáëàñòîçàõ; 2) ïðè 쳺ëîïðîë³ôåðàòèâíèõ çàõâîðþâàííÿõ ³ åñåíö³àëüí³é òðîìáîöèòå쳿; 3) ïðè Â12-äåô³öèòí³é àíå쳿; 4) ïðè öèðîçàõ, ïóõëèíàõ òà ïàðàçèòàðíèõ çàõâîðþâàííÿõ ïå÷³íêè; 5) ïðè ãîðìîíàëüíèõ ïîðóøåííÿõ (ã³ïîòèðåîç, ã³ïîåñòðîãåí³ÿ); 6) ïðè ñêîðáóò³; 7) ïðè ïðîìåíåâ³é õâîðîá³; 8) ïðè ÄÂÇ-ñèíäðîì³ òà àêòèâàö³¿ ô³áðèíîë³çó; 9) ïðè ìàñèâíèõ ãåìîòðàíñôóç³ÿõ; 10) ìåäèêàìåíòîçí³ òà òîêñè÷í³ (ïðè ë³êóâàíí³ õâîðèõ íåñòåðî¿äíèìè ïðîòèçàïàëüíèìè ïðåïàðàòàìè, áðóôåíîì, ³íäîìåòàöèíîì, äåÿêèìè àíòèá³îòèêàìè, òðàíêâ³ë³çàòîðàìè; ïðè àëêîãîë³çì³). Ï à ò î ë î ã ³ ÷ í à à í à ò î ì ³ ÿ òðîìáîöèòîïàò³é ò³ñíî ïîâ’ÿçàíà ç ìîðôîëîã³÷íèìè ïðîÿâàìè ãåìîðàã³÷íîãî ñèíäðîìó. Ñë³ä ìàòè íà óâàç³, ùî òðîìáîöèòîïàò³¿ ìîæóòü ïåðåá³ãàòè ç á³ëüø àáî ìåíø âèðàæåíîþ òðîìáîöèòîïåí³ºþ. Ïðî ïåðåâàãó òðîìáîöèòîïàò³¿ ÷è òðîìáîöèòîïåí³¿ â ä³àãíîç³ âðàõîâóþòü òàê³ ïîëîæåííÿ (Ç. Ñ. Áàðêàãàí, 1985): 1) äî òðîìáîöèòîïàò³é íàëåæàòü âñ³ ôîðìè, ïðè ÿêèõ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ñòàá³ëüí³ ôóíêö³îíàëüí³, ìîðôîëîã³÷í³ òà á³îõ³ì³÷í³ ïîðóøåííÿ òðîìáîöèò³â, ùî íå çíèêàþòü ïðè íîðìàë³çàö³¿ ¿õ ê³ëüêîñò³ â êðîâ³; 2) äëÿ òðîì322

áîöèòîïàò³é õàðàêòåðíà íåâ³äïîâ³äí³ñòü âèðàæåíîñò³ ãåìîðàã³÷íîãî ñèíäðîìó ñòóïåíþ òðîìáîöèòîïåí³¿; 3) ãåíåòè÷íî îáóìîâëåí³ ôîðìè ïàòîëî㳿 òðîìáîöèò³â â ïåðåâàæí³é á³ëüøîñò³ âèïàäê³â â³äíîñÿòüñÿ äî òðîìáîöèòîïàò³é, îñîáëèâî êîëè âîíè ñïîëó÷àþòüñÿ ç ³íøèìè ñïàäêîâèìè äåôåêòàìè; 4) òðîìáîöèòîïàò³ÿ áóâຠâòîðèííîþ òîä³, êîëè ÿê³ñíèé äåôåêò òðîìáîöèò³â íåïîñò³éíèé, ñëàáøຠàáî çîâñ³ì çíèêຠï³ñëÿ ë³êâ³äàö³¿ òðîìáîöèòîïåí³¿.

ÕÂÎÐÎÁÈ ÑÅÐÖÅÂÎ-ÑÓÄÈÍÍί ÑÈÑÒÅÌÈ Õâîðîáè ñåðöåâî-ñóäèííî¿ ñèñòåìè çàéìàþòü îñíîâíå ì³ñöå â ïàòîëî㳿 ñó÷àñíî¿ ëþäèíè. Çà äàíèìè ñòàòèñòèêè, òàê³ õâîðîáè, ÿê àòåðîñêëåðîç, ã³ïåðòîí³÷íà õâîðîáà, ³øåì³÷íà õâîðîáà ñåðöÿ, ïîðîê ñåðöÿ, ñòàíîâëÿòü íàéá³ëüøèé â³äñîòîê çàõâîðþâàíü ³ º îñíîâíîþ ïðè÷èíîþ ñìåðòíîñò³ ëþäñòâà. Ñåðåä õâîðîá ñåðöåâî-ñóäèííî¿ ñèñòåìè íàéá³ëüøå çíà÷åííÿ ìàþòü: åíäîêàðäèò, ì³îêàðäèò, àòåðîñêëåðîç, ã³ïåðòîí³÷íà õâîðîáà, ³øåì³÷íà õâîðîáà ñåðöÿ, ïîðîêè ñåðöÿ, öåðåáðîâàñêóëÿðí³ õâîðîáè, âàñêóë³òè. ÅÍÄÎÊÀÐÄÈÒ Åíäîêàðäèò — çàïàëåííÿ åíäîêàðäó, òîáòî âíóòð³øíüî¿ îáîëîíêè ñåðöÿ. ³í âèíèêຠïðè áàãàòüîõ çàõâîðþâàííÿõ, çäåá³ëüøå ³íôåêö³éíîãî ïîõîäæåííÿ (âòîðèííèé åíäîêàðäèò), ó ðÿä³ âèïàäê³â â³í º ñàìîñò³éíîþ íîçîëîã³÷íîþ ôîðìîþ (ïåðâèííèé åíäîêàðäèò). Ñåðåä ïåðâèííèõ åíäîêàðäèò³â âèä³ëÿþòü: áàêòåð³àëüíèé (ñåïòè÷íèé) åíäîêàðäèò, ô³áðîïëàñòè÷íèé ïàð³ºòàëüíèé åíäîêàðäèò ç åîçèíîô³ë³ºþ. ÁÀÊÒÅвÀËÜÍÈÉ (ÑÅÏÒÈ×ÍÈÉ) ÅÍÄÎÊÀÐÄÈÒ

Áàêòåð³àëüíèé (ñåïòè÷íèé) åíäîêàðäèò º îäí³ºþ ç ôîðì ñåïñèñó (äèâ. Ñåïñèñ). Ô²ÁÐÎÏËÀÑÒÈ×ÍÈÉ ÏÀвªÒÀËÜÍÈÉ ÅÍÄÎÊÀÐÄÈÒ Ç ÅÎÇÈÍÎԲ˲ªÞ

Ô³áðîïëàñòè÷íèé ïàð³ºòàëüíèé åíäîêàðäèò ç åîçèíîô³ë³ºþ (ïàð³ºòàëüíèé ô³áðîïëàñòè÷íèé åîçèíîô³ëüíèé åíäîêàðäèò Ëåôëåðà, ñèñòåìíèé åîçèíîô³ëüíèé âàñêóë³ò ç ïðèñò³íêîâèì åíäîêàðäèòîì) — äîñèòü ð³äê³ñíå çàõâîðþâàííÿ, ÿêå õàðàêòåðèçóºòüñÿ âè323

ðàæåíîþ ñåðöåâîþ íåäîñòàòí³ñòþ, åîçèíîô³ëüíèì ëåéêîöèòîçîì â ñïîëó÷åíí³ ç óðàæåííÿì øê³ðè ³ âíóòð³øí³õ îðãàí³â. Ïåðåá³ã õâîðîáè ìîæå áóòè ãîñòðèì àáî õðîí³÷íèì. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Ïðè÷èíó õâîðîáè ïîâ’ÿçóþòü ç áàêòåð³àëüíîþ àáî â³ðóñíîþ ³íôåêö³ºþ.  ïàòîãåíåç³ âåëèêå çíà÷åííÿ ïðèä³ëÿþòü ³ìóííèì ïîðóøåííÿì, ïðî ùî ñâ³ä÷àòü âèÿâëåííÿ ó õâîðèõ LE-êë³òèí. Ïðîÿâè õâîðîáè ïîÿñíþþòü âïëèâîì öèðêóëþþ÷èõ ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Îñíîâí³ çì³íè ïðè öüîìó çàõâîðþâàíí³ çíàõîäÿòü â ïàð³ºòàëüíîìó åíäîêàðä³ øëóíî÷ê³â ñåðöÿ. ³í ñòຠð³çêî ïîòîâùåíèì (êîíñòðèêòèâíèé åíäîêàðäèò) çà ðàõóíîê ô³áðîçó, ÿêîìó ïåðåäóº íåêðîç åíäîêàðäà. Åëàñòè÷í³ âîëîêíà ïðè öüîìó ðóéíóþòüñÿ ³ çàì³ùóþòüñÿ êîëàãåíîâèìè, íà ïîâåðõí³ åíäîêàðäó ç’ÿâëÿþòüñÿ òðîìáîòè÷í³ ìàñè (òðîìáîåíäîêàðäèò), ÿê³ ïîò³ì ï³äëÿãàþòü îðãàí³çàö³¿. Ô³áðîïëàñòè÷íèé ïðîöåñ ìîæå ïåðåõîäèòè íà ñîñî÷êîâ³ ì’ÿçè ³ õîðäàëüí³ íèòêè, ùî â ê³íöåâîìó ðåçóëüòàò³ ïðèçâîäèòü äî íåäîñòàòíîñò³ ì³òðàëüíîãî òà òðèêóñï³äàëüíîãî êëàïàí³â.  øê³ð³, ì³îêàðä³, ïå÷³íö³, íèðêàõ, ëåãåíÿõ, ãîëîâíîìó ìîçêó, ñêåëåòíèõ ì’ÿçàõ ñò³íêà ñóäèí ³ ïåðèâàñêóëÿðíà òêàíèíà ³íô³ëüòðîâàí³ êë³òèíàìè, ñåðåä ÿêèõ ïåðåâàæàþòü åîçèíîô³ëè — åîçèíîô³ëüí³ âàñêóë³òè òà åîçèíîô³ëüí³ ³íô³ëüòðàòè. Äëÿ öüîãî çàõâîðþâàííÿ õàðàêòåðí³ òðîìáîçè ñóäèí ³ òðîìáîåìáîë³÷í³ óñêëàäíåííÿ ó âèãëÿä³ ³íôàðêò³â ³ êðîâîâèëèâ³â. Ñåëåç³íêà ³ ë³ìôàòè÷í³ âóçëè çá³ëüøåí³, ã³ïåðïëàç³ÿ ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè ñïîëó÷àºòüñÿ ç ³íô³ëüòðàö³ºþ ¿¿ åîçèíîô³ëàìè. Ñåðåä óñêëàäíåíü íàéá³ëüø ÷àñò³ òðîìáîçè ³ òðîìáîåìáî볿, ³íôàðêòè ëåãåíü, êðîâîâèëèâè â ãîëîâíèé ìîçîê. Ñìåðòü íàñòຠâ³ä ãîñòðî¿ àáî õðîí³÷íî¿ ñåðöåâî¿ íåäîñòàòíîñò³, à òàêîæ â³ä òðîìáîåìáîë³÷íèõ óñêëàäíåíü. ̲ÎÊÀÐÄÈÒ Ì³îêàðäèò — çàïàëåííÿ ì³îêàðäà, òîáòî ñåðöåâîãî ì’ÿçó. Âèíèêຠçäåá³ëüøå âòîðèííî ïðè â³ðóñíèõ (ïîë³î쳺ë³ò, ìîíîíóêëåîç, ê³ð, ãîñòð³ â³ðóñí³ ðåñï³ðàòîðí³ ³íôåêö³¿), ð³êåòñ³îçíèõ (âèñèïíèé òèô), áàêòåð³àëüíèõ (äèôòåð³ÿ, ñêàðëàòèíà, òóáåðêóëüîç, ñåïñ³ñ) ³ ïðîòîçîéíèõ (òðèïàíîñîìîç) ³íôåêö³éíèõ òà ³íôåêö³éíî-àëåðã³÷íèõ (ðåâìàòèçì) çàõâîðþâàííÿõ (âòîðèííèé ì³îêàðäèò). ßê ñàìîñò³éíå çàõâîðþâàííÿ ïðåäñòàâëåíèé ³ä³îïàòè÷íèì ì³îêàðäèòîì. ²ä³îïàòè÷íèé ì³îêàðäèò (ì³îêàðäèò Àáðàìîâà — Ô³äëåðà, ³ä³îïàòè÷íèé çëîÿê³ñíèé, ³íôåêö³éíî-àëåðã³÷íèé ì³îêàðäèò) õàðàêòåðèçóºòüñÿ âèá³ðêîâèì çàïàëüíèì ïðîöåñîì â ì³îêàðä³ (³çîëüîâàíèé ì³îêàðäèò) ³ òÿæêèì ïðîãðåñóþ÷èì ïåðåá³ãîì ç ÷àñòèì 324

ëåòàëüíèì íàñë³äêîì (çëîÿê³ñíèé ì³îêàðäèò). Ïåðåá³ã õâîðîáè ãîñòðèé àáî õðîí³÷íî ðåöèäèâíèé. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç.  òåïåð³øí³é ÷àñ âèçíàíà àëåðã³÷íà ïðèðîäà ³ä³îïàòè÷íîãî ì³îêàðäèòó, ùî îáãðóíòîâàíî Î.².Àáðèêîñîâèì ³ ß.Ë.Ðàïîïîðòîì. Çàõâîðþâàííÿ ðîçãëÿäàºòüñÿ ÿê êðàéí³é âàð³àíò íåñïåöèô³÷íîãî ³íôåêö³éíî-àëåðã³÷íîãî ì³îêàðäèòó, õî÷à äåÿê³ àâòîðè îòîòîæíþþòü éîãî ç çàñò³éíîþ (êîíãåñòèâíîþ) êàðä³îì³îïàò³ºþ (äèâ. Êàðä³îì³îïàò³¿). Íà êîðèñòü ³íôåêö³éíî-àëåðã³÷íîãî ãåíåçó ì³îêàðäèòó ñâ³ä÷èòü äîñèòü ÷àñòèé ðîçâèòîê éîãî ï³ñëÿ â³ðóñíî¿ àáî áàêòåð³àëüíî¿ ³íôåêö³¿, âïðèñêóâàííÿ ñèðîâàòîê ³ âàêöèí, íåóïîðÿäêîâàíîãî ïðèéîìó ë³ê³â. Ïðîãðåñóâàííÿ õâîðîáè ïîâ’ÿçàíî á³ëüø çà âñå ç àóòî³ìóí³çàö³ºþ. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Òèï³÷íèì äëÿ ³ä³îïàòè÷íîãî ì³îêàðäèòó º ðîçïîâñþäæåíå óðàæåííÿ ì³îêàðäà âñ³õ â³ää³ë³â ñåðöÿ. Ïðè öüîìó âîíî çá³ëüøåíå â ðîçì³ðàõ, êâîëå, ïîðîæíèíè ðîçòÿãíóò³, ÿê ïðàâèëî, ç òðîìáîòè÷íèìè íàêëàäàííÿìè; ì’ÿç íà ðîçòèí³ ï³ñòðÿâèé, êëàïàíè ³íòàêòí³. Âèä³ëÿþòü ÷îòèðè ìîðôîëîã³÷íèõ (ã³ñòîëîã³÷íèõ) òèïè ³ä³îïàòè÷íîãî ì³îêàðäèòó (ß.Ë.Ðàïîïîðò, 1951): äèñòðîô³÷íèé (äåñòðóêòèâíèé); çàïàëüíî-³íô³ëüòðàòèâíèé; çì³øàíèé; ñóäèííèé. Äèñòðîô³÷íèé (äåñòðóêòèâíèé) òèï õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïåðåâàãîþ ã³äðîï³÷íî¿ äèñòðîô³¿ òà ë³çîñîì êàðä³îì³îöèò³â; ïðè÷îìó ðåàêòèâí³ çì³íè â³äñóòí³ (àðåàêòèâíèé ì³îë³ç).  îñåðåäêàõ çàãèáåë³ ì’ÿçîâèõ êë³òèí â³äáóâàºòüñÿ ëèøå êîëàïñ ðåòèêóëÿðíî¿ ñòðîìè. Çàïàëüíî-³íô³ëüòðàòèâíèé òèï ïðåäñòàâëåíèé ñåðîçíèì íàáðÿêîì òà ³íô³ëüòðàö³ºþ ñòðîìè ì³îêàðäà ð³çíèìè êë³òèíàìè — íåéòðîô³ëàìè, ë³ìôîöèòàìè, ìàêðîôàãàìè, ïëàçìàòè÷íèìè êë³òèíàìè. Ñåðåä íèõ çíàõîäÿòü òàêîæ áàãàòîÿäåðí³ ã³ãàíòñüê³ êë³òèíè. Äèñòðîô³÷í³ çì³íè êàðä³îì³îöèò³â ïîì³ðíî âèðàæåí³. Çì³øàíèé òèï â³äîáðàæຠñïîëó÷åííÿ äåñòðóêòèâíèõ ³ çàïàëüíî-³íô³ëüòðàòèâíèõ çì³í. Ñóäèííèé òèï õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïåðåâàãîþ óðàæåííÿ ñóäèí — âàñêóë³òàìè; êð³ì òîãî, çíàõîäÿòü äèñòðîô³÷í³ ³ çàïàëüíî³íô³ëüòðàòèâí³ çì³íè ì³îêàðäà. Âíàñë³äîê çì³í, òèï³÷íèõ äëÿ êîæíîãî ìîðôîëîã³÷íîãî òèïó ³ä³îïàòè÷íîãî ì³îêàðäèòà, ðîçâèâàºòüñÿ îñåðåäêîâèé àáî (³) äèôóçíèé êàðä³îñêëåðîç, ÷àñòî â ñïîëó÷åíí³ ç ã³ïåðòðîô³ºþ ì³îêàðäà. ϳñòðÿâ³ñòü ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í ì³îêàðäà (ì³îë³ç, ³íòåðñòèö³éíå çàïàëåííÿ, ñêëåðîç, ã³ïåðòðîô³ÿ) âèçíà÷ຠïîë³ìîðô³çì êë³í³÷íèõ ïðîÿâ³â ³ä³îïàòè÷íîãî ì³îêàðäèòó, éîãî êë³í³÷í³ âàð³àíòè (àðèòì³÷íèé, ïñåâäîêîðîíàðíèé, ³íôàðêòîïîä³áíèé òà ³í.). Çì³íè ³ í ø è õ î ð ã à í ³ â (êð³ì ñåðöÿ) ³ ò ê à í è í ïîâ’ÿçàí³ ç ñåðöåâîþ íåäîñòàòí³ñòþ ³ òðîìáîòè÷íèìè íàêëàäàííÿìè íà 325

ïàð³ºòàëüíîìó åíäîêàðä³. Âîíè ïðîÿâëÿþòüñÿ çàñò³éíèì ïîâíîêð³â’ÿì ³ äèñòðîô³÷íèìè çì³íàìè ïàðåíõ³ìàòîçíèõ åëåìåíò³â, òðîìáîåìáî볺þ ñóäèí, ³íôàðêòàìè ³ êðîâîâèëèâàìè â ëåãåíÿõ, ãîëîâíîìó ìîçêó, íèðêàõ, êèøå÷íèêó, ñåëåç³íö³ òà ³í. Óñêëàäíåííÿ. Íàéá³ëüø ÷àñòèìè ³ ãð³çíèìè º òðîìáîåìáî볿, ÿê³ ìîæóòü áóòè ïåðøèìè ïðîÿâàìè ì³îêàðäèòó. Ñìåðòü íàñòຠâ³ä ñåðöåâî¿ íåäîñòàòíîñò³ àáî òðîìáîåìáîë³÷íèõ óñêëàäíåíü. ÏÎÐÎÊÈ ÑÅÐÖß Ïîðîêè ñåðöÿ (vicia cordis) — ñò³éê³ â³äõèëåííÿ â áóäîâ³ ñåðöÿ, ÿê³ ïîðóøóþòü éîãî ôóíêö³þ. Ðîçð³çíÿþòü íàáóò³ òà ïðèðîäæåí³ ïîðîêè ñåðöÿ. ÍÀÁÓÒ² ÏÎÐÎÊÈ ÑÅÐÖß

Íàáóò³ ïîðîêè ñåðöÿ õàðàêòåðèçóþòüñÿ óðàæåííÿì êëàïàííîãî àïàðàòó ñåðöÿ ³ ìàã³ñòðàëüíèõ ñóäèí ³ âèíèêàþòü âíàñë³äîê çàõâîðþâàíü ñåðöÿ ï³ñëÿ íàðîäæåííÿ. Ñåðåä öèõ õâîðîá íàéá³ëüøå çíà÷åííÿ ìຠðåâìàòèçì, ìåíøå — àòåðîñêëåðîç, ñèô³ë³ñ, áàêòåð³àëüíèé åíäîêàðäèò, áðóöåëüîç, ³íîä³ òðàâìà. Íàáóò³ ïîðîêè ñåðöÿ — õðîí³÷í³ çàõâîðþâàííÿ, â äåÿêèõ âèïàäêàõ, ÿê íàïðèêëàä, ïðè çðóéíóâàíí³ ñòóëîê êëàïàíó âíàñë³äîê âèðàçêîâîãî åíäîêàðäèòó, âèíèêàþòü ãîñòðî. Ìåõàí³çì ôîðìóâàííÿ íàáóòîãî ïîðîêó ñåðöÿ ò³ñíî ïîâ’ÿçàíèé ç åâîëþö³ºþ åíäîêàðäèòó, ÿêèé çàâåðøóºòüñÿ îðãàí³çàö³ºþ òðîìáîòè÷íèõ ìàñ, ðóáöþâàííÿì, ïåòðèô³êàö³ºþ ³ äåôîðìàö³ºþ êëàïàí³â ³ ô³áðîçíèõ ê³ëåöü. Ïðîãðåñóâàííþ ñêëåðîòè÷íèõ çì³í ñïðèÿþòü âèíèêàþ÷³ ïðè ôîðìóâàíí³ ïîðîêó ïîðóøåííÿ ãåìîäèíàì³êè. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ñêëåðîòè÷íà äåôîðìàö³ÿ êëàïàííîãî àïàðàòó ïðèçâîäèòü äî í å ä î ñ ò à ò í î ñ ò ³ ê ë à ï à í ³ â, ÿê³ íå â çìîç³ ù³ëüíî çìèêàòèñÿ â ïåð³îä ¿õ çàêðèòòÿ, àáî äî ç â ó æ å í í ÿ (ñòåíîçó) ïåðåäñåðäíî-øëóíî÷êîâèõ îòâîð³â àáî ãèðëà ìàã³ñòðàëüíèõ ñóäèí. Ïðè êîìá³íàö³¿ íåäîñòàòíîñò³ êëàïàí³â ³ ñòåíîçó îòâîð³â ä³àãíîñòóþòü êîìá³íîâàíèé ïîðîê ñåðöÿ. Ìîæëèâå óðàæåííÿ êëàïàíà (èçîëüîâàíèé ïîðîê) àáî êëàïàí³â ñåðöÿ (ñïîëó÷åíèé ïîðîê). Íàéá³ëüø ÷àñòî ðîçâèâàºòüñÿ ïîðîê ì³òðàëüíîãî êëàïàíà, àáî ì³òðàëüíèé ïîðîê, ÿêèé âèíèêຠçäåá³ëüøå ïðè ðåâìàòèçì³ ³ çîâñ³ì ð³äêî ïðè àòåðîñêëåðîç³. Ðîçð³çíÿþòü íåäîñòàòí³ñòü ì³òðàëüíîãî êëàïàíà, ñòåíîç ë³âîãî ïåðåäñåðäíî-øëóíî÷êîâîãî (ì³òðàëüíîãî) îòâîðó òà ¿õ êîìá³íàö³þ (ì³òðàëüíó õâîðîáó). ²çîëüîâàí³ ôîðìè íå326

äîñòàòíîñò³ çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äêî; ÷àñò³øå áóâàþòü ÷èñò³ ôîðìè ñòåíîçó.  á³ëüøîñò³ âèïàäê³â áóâຠ¿õ êîìá³íàö³ÿ ç ïåðåâàãîþ òîãî ÷è ³íøîãî ð³çíîâèäó ïîðîêó, ÿêèé çàê³í÷óºòüñÿ âðåøò³-ðåøò ñòåíîçîì îòâîðó. Ïðîãðåñóâàííÿ ñêëåðîçó, îòæå é ïîðîêó, îáóìîâëåíî ÷àñò³øå âñüîãî ïîâòîðíèìè àòàêàìè ðåâìàòèçìó (åíäîêàðäèòó), à òàêîæ ã³ïåðïëàñòè÷íèìè çì³íàìè êëàïàíà, ÿê³ âèíèêàþòü â çâ’ÿçêó ç áåçïåðåðâíîþ òðàâìàòèçàö³ºþ çì³íåíîãî êëàïàíà ïîòîêîì êðîâ³. Âíàñë³äîê öüîãî â ñòóëêàõ ì³òðàëüíîãî êëàïàíà ç’ÿâëÿþòüñÿ ñóäèíè, ïîò³ì ñïîëó÷íà òêàíèíà ñòóëîê óù³ëüíþºòüñÿ, âîíè ïåðåòâîðþþòüñÿ íà ðóáöåâ³, ³íîä³ ïåòðèô³êóþòüñÿ. ³äì³÷àºòüñÿ ñêëåðîç ³ ïåòðèô³êàö³ÿ ô³áðîçíîãî ê³ëüöÿ. Õîðäè òàêîæ ñêëåðîçóþòüñÿ, ñòàþòü òîâñòèìè ³ ñêîðî÷åíèìè. Ïðè ïåðåâàç³ í å ä î ñ ò à ò í î ñ ò ³ ì³òðàëüíîãî êëàïàíó âíàñë³äîê çâîðîòíîãî òîêó êðîâ³ (ðåãóðã³òàö³ÿ) ïðè ä³àñòîë³ ë³âå ñåðöå ïåðåïîâíþºòüñÿ êðîâ’þ, ðîçâèâàºòüñÿ êîìïåíñàòîðíà ã³ïåðòðîô³ÿ ñò³íêè ë³âîãî øëóíî÷êà. Ç â ó æ å í í ÿ îòâîðó ì³òðàëüíîãî êëàïàíà ÷àñò³øå âñüîãî ðîçâèâàºòüñÿ íà ð³âí³ ô³áðîçíîãî ê³ëüöÿ, ïðè öüîìó îòâ³ð ìຠâèãëÿä âóçüêî¿ ù³ëèíè, ÿêà ñõîæà ç «ãóäçèêîâîþ ïåòëåþ»; ð³äøå îòâ³ð êëàïàíà ìຠâèä «ðèá’ÿ÷î¿ ïàù³» (ìàë. 140). Çâóæåííÿ ì³òðàëüíîãî îòâîðó ìîæå äîñÿãàòè òàêîãî ñòóïåíþ, ùî âîíî íàâ³òü íå ïðîïóñêຠáðàíøó ï³íöåòà. Ïðè ïåðåâàç³ ñòåíîçó âèíèêຠïåðåøêîäà òîêó êðîâ³ â ìàëîìó êîë³ êðîâîîá³ãó, ë³âå ïåðåäñåðäÿ ðîçøèðþºòüñÿ, ñò³íêà éîãî ïîòîâùóºòüñÿ, åíäîêàðä ñêëåðîçóºòüñÿ ³ ñòຠá³ëóâàòèì. Âíàñë³äîê ã³ïåðòîí³¿ â ìàëîìó êîë³ ñò³íêè ïðàâîãî øëóíî÷êà

Ìàë. 140. ̳òðàëüíèé ïîðîê ñåðöÿ. гçêî âèðàæåíèé ñòåíîç ë³âîãî âåíîçíîãî (ì³òðàëüíîãî) îòâîðó (âèä çâåðõó)

327

ï³äëÿãàþòü ð³çê³é ã³ïåðòðîô³¿ (ïîòîâùóþòüñÿ äî 1—2 ñì), ïîðîæíèíà øëóíî÷êà ðîçøèðþºòüñÿ. Ïîðîê êëàïàí³â àîðòè çà ÷àñòîòîþ çàéìຠäðóãå ì³ñöå ï³ñëÿ ì³òðàëüíîãî ³ çäåá³ëüøå âèíèêຠïðè ðåâìàòèçì³, ð³äøå — àòåðîñêëåðîç³, ñåïòè÷íîìó åíäîêàðäèò³, áðóöåëüîç³, ñèô³ë³ñ³. Ïðè ðåâìàòèçì³ ñêëåðîç ï³âì³ñÿ÷íèõ çàñë³íîê ³ ïîðîê êëàïàí³â ðîçâèâàþòüñÿ â çâ’ÿçêó ç ïðîöåñàìè, ïðè ÿêèõ ôîðìóºòüñÿ ì³òðàëüíèé ïîðîê. Çàñë³íêè çðîñòàþòüñÿ ì³æ ñîáîþ, ïîòîâùóþòüñÿ, â ñêëåðîçîâàíèõ çàñë³íêàõ â³äêëàäàºòüñÿ âàïíî (ìàë. 141), ùî ïðèçâîäèòü â îäíèõ âèïàäêàõ äî ïåðåâàãè íåäîñòàòíîñò³ êëàïàí³â, à â ³íøèõ — äî ñòåíîçó àîðòàëüíîãî îòâîðó. Ïðè àòåðîñêëåðîç³ îáâàïíþâàííÿ ³ ñêëåðîç çàñë³íîê ñïîëó÷àþòüñÿ ç ë³ïî¿äîçîì ³ ë³ïîñêëåðîçîì, ïðè÷îìó çì³íè á³ëüøå âèðàæåí³ íà ïîâåðõí³ çàñë³íîê, ïîâåðíåíèõ äî ñèíóñ³â. Ïðè ñåïòè÷íîìó åíäîêàðäèò³ òà áðóöåëüîç³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ð³çêà äåñòðóêö³ÿ (óçóðè, ïåðôîðàòèâí³ îòâîðè, àíåâðèçìè) çàñë³íîê òà äåôîðìàö³ÿ â çâ’ÿçêó ç âèðàæåíèì îáâàïíþâàííÿì. Ñèô³ë³òè÷íèé àîðòàëüíèé ïîðîê íåð³äêî ñïîëó÷àºòüñÿ ç ìåçàîðòèòîì; ïðè öüîìó â çâ’ÿçêó ç ðîçøèðåííÿì àîðòè ïåðåâàæຠíåäîñòàòí³ñòü êëàïàíà. Ïðè àîðòàëüíèõ ïîðîêàõ ñåðöå ï³äëÿãຠçíà÷í³é ðîáî÷³é ã³ïåðòðîô³¿ ãîëîâíèì ÷èíîì çà ðàõóíîê ë³âîãî øëóíî÷êà (äèâ. ìàë. 141). Ïðè íåäîñòàòíîñò³ àîðòàëüíîãî êëàïàíà ìàñà ñåðöÿ ìîæå äîñÿãàòè 700—900 㠗 âèíèêຠòàê çâàíå á è ÷ à ÷ å ñ å ð ö å (cor bovinum). Åíäîêàðä ë³âîãî øëóíî÷êà ïîòîâùåíèé, ñêëåðîçîâàíèé. Âíàñë³äîê ïîðóøåíî¿ ãåìîäèíàì³êè íèæ÷å êëàïàííîãî îòâîðó ³íîä³ âèíèêàþòü óòâîðåííÿ, ÿê³ íàãàäóþòü ï³âì³ñÿ÷í³ çàñë³íêè («äîäàòêîâ³ êëàïàíè»). Íàáóò³ ïîðîêè òðüîõñòóë÷àñòîãî êëàïàíà ³ ëåãåíåâî¿ àðòå𳿠âèíèêàþòü ð³äêî ïðè ðåâìàòèçì³, ñèô³ë³ñ³, ñåïñèñ³, àòåðîñêëåðîç³. Ìîæëèâ³ ÿê íåäîñòàòí³ñòü êëàïàí³â, òàê ³ ñòåíîç îòâîð³â. Êð³ì ³çîëüîâàíèõ, ÷àñòî ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ñïîëó÷åí³ ïîðîêè: ì³òðàëüíî-àîðòàëüíèé, ì³òðàëüíîòðèêóñï³äàëüíèé, ì³òðàëüíî-àîðòàëüíî-òðèêóñï³äàëüíèé. Áàãàòî ñïîëó÷åíèõ ïîðîê³â º ³ êîìá³íîâàíèìè. Ìàë. 141. Àîðòàëüíèé ïîðîê ñåðöÿ. Ïîòîâùåííÿ, ñêëåðîç ³ çðîñòàííÿ çàñë³íîê; ã³ïåðòðîô³ÿ ñò³íêè ë³âîãî øëóíî÷êà

328

Íàáóò³ ïîðîêè ñåðöÿ áóâàþòü êîìïåíñîâàíèìè ³ äåêîìïåíñîâàíèìè. Êîìïåíñîâàíèé ïîðîê ñåðöÿ ïåðåá³ãຠáåç ðîçëàäó êðîâîîá³ãó, íåð³äêî äîâãî ³ ëàòåíòíî. Êîìïåíñàö³ÿ çä³éñíþºòüñÿ çà ðàõóíîê ã³ïåðòðîô³¿ òèõ â³ää³ë³â ñåðöÿ, íà ÿê³ ïàäຠïîñèëåíå íàâàíòàæåííÿ â çâ’ÿçêó ç ïîðîêîì — âèíèêຠêîíöåíòðè÷íà ã³ïåðòðîô³ÿ ì³îêàðäà. Îäíàê ã³ïåðòðîô³ÿ ìຠñâî¿ ìåæ³, é íà ïåâíîìó ñòàí³ ¿¿ ðîçâèòêó â ì³îêàðä³ ðîçâèâàþòüñÿ äèñòðîô³÷í³ çì³íè, ÿê³ âåäóòü äî ïîñëàáëåííÿ ðîáîòè ñåðöÿ. Êîíöåíòðè÷íà ã³ïåðòðîô³ÿ çì³íþºòüñÿ åêñöåíòðè÷íîþ âíàñë³äîê ì³îãåííî¿ äèëàòàö³¿ ïîðîæíèí ñåðöÿ. Äåêîìïåíñîâàíèé ïîðîê ñåðöÿ õàðàêòåðèçóºòüñÿ ðîçëàäîì ñåðöåâî¿ ä³ÿëüíîñò³, ÿêà çàê³í÷óºòüñÿ ñåðöåâî-ñóäèííîþ íåäîñòàòí³ñòþ. Ïðè÷èíîþ äåêîìïåíñàö³¿ ìîæóòü áóòè çàãîñòðåííÿ ðåâìàòè÷íîãî ïðîöåñó, ³íôåêö³éíà õâîðîáà, íàäì³ðíà ô³çè÷íà íàïðóãà, ïñèõ³÷íà òðàâìà. Ïðè öüîìó ñåðöå ñòຠâ’ÿëèì, ïîðîæíèíè ðîçøèðþþòüñÿ, ó âóøêàõ éîãî óòâîðþþòüñÿ òðîìáè. Âèíèêຠá³ëêîâà ³ æèðîâà äèñòðîô³ÿ ì’ÿçîâèõ âîëîêîí, ó ñòðîì³ ç’ÿâëÿþòüñÿ îñåðåäêè çàïàëüíî¿ ³íô³ëüòðàö³¿. Ó âñ³õ îðãàíàõ âèíèêຠâåíîçíèé çàñò³é, ç’ÿâëÿþòüñÿ ö³àíîç, íàáðÿêè, âîäÿíêà ïîðîæíèí. Ñåðöåâîñóäèííà íåäîñòàòí³ñòü ñòຠ÷àñòîþ ï ð è ÷ è í î þ ñ ì å ð ò ³ õâîðèõ íà ïîðîê ñåðöÿ. Çíà÷íî ð³äøå ñìåðòü íàñòຠçíåíàöüêà â³ä òðîìáîåìáî볿, òðîìáîçó çâóæåíîãî ì³òðàëüíîãî îòâîðó êóëåïîä³áíèì òðîìáîì, ïàðàë³÷ó ã³ïåðòðîôîâàíîãî ñåðöÿ, ïíåâìîí³¿. ÏÐÈÐÎÄÆÅͲ ÏÎÐÎÊÈ ÑÅÐÖß

Ïðèðîäæåí³ ïîðîêè ñåðöÿ âèíèêàþòü âíàñë³äîê ïîðóøåííÿ ôîðìóâàííÿ ñåðöÿ ³ ñóäèí, ÿê³ â³äõîäÿòü â³ä íüîãî (äèâ. Õâîðîáè äèòÿ÷îãî â³êó). ÊÀÐIJÎÑÊËÅÐÎÇ Êàðä³îñêëåðîç — ðîçðîñòàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè â ñåðö³; ÿê ïðàâèëî — öå âòîðèííèé ïðîöåñ. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ.  çàëåæíîñò³ â³ä ì³ñöÿ ³ ðîçïîâñþäæåííÿ ðîçâèòêó ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ðîçð³çíÿþòü îñåðåäêîâèé ³ äèôóçíèé êàðä³îñêëåðîç. Ïðè îñåðåäêîâîìó êàðä³îñêëåðîç³ â ñåðöåâîìó ì’ÿç³ óòâîðþþòüñÿ á³ëóâàò³, ð³çíî¿ âåëè÷èíè òÿæèñò³ ä³ëÿíêè (ð ó á ö ³). Íàé÷àñò³øå òàê³ ðóáö³ óòâîðþþòüñÿ ïðè îðãàí³çàö³¿ ³íôàðêò³â ì³îêàðäà. Âîíè ³íîä³ ïðîíèçóþòü òîâùó ì’ÿçà ñåðöÿ ³ ÿâëÿþòü ñîáîþ âåëèê³ ïîëÿ (âåëèêîîñåðåäêîâèé êàðä³îñêëåðîç), íà ì³ñö³ ÿêèõ íåð³äêî ôîðìóºòüñÿ õðîí³÷íà àíåâðèçìà (â³ä ãðåö. aneuryno — ðîçøèðÿòè) ñåðöÿ. Ïî ïåðèôå𳿠òàêèõ ðóáö³â ì³î329

êàðä ïîòîâùåíèé (ðåãåíåðàö³éíà ã³ïåðòðîô³ÿ). Äîñèòü ÷àñòî ðîçâèâàºòüñÿ äð³áíîîñåðåäêîâèé êàðä³îñêëåðîç, ÿêèé ÿâëÿº ñîáîþ á³ëóâàò³ ïåðèâàñêóëÿðí³ ôîêóñè ³ ñìóãè, ÿê³ ð³âíîì³ðíî ðîçêèäàí³ ó ì’ÿç³ ñåðöÿ. ³í âèíèêຠâíàñë³äîê ðîçðîñòàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè â ä³ëÿíêàõ äèñòðîô³¿, àòðîô³¿ òà çàãèáåë³ îêðåìèõ ì’ÿçîâèõ êë³òèí â çâ’ÿçêó ç ã³ïîêñ³ºþ. Äèôóçíèé êàðä³îñêëåðîç, àáî ì³îô³áðîç õàðàêòåðèçóºòüñÿ äèôóçíèì ïîòîâùåííÿì ³ îãðóá³ííÿì ñòðîìè ì³îêàðäà çà ðàõóíîê íîâîóòâîðåííÿ â í³é ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè. Îñòàííÿ â òàêèõ âèïàäêàõ îáïë³òàº, íåìîâ çàìóðîâóº ì’ÿçîâ³ âîëîêíà, ùî àòðîôóþòüñÿ. Ìîðôîãåíåç. Ðîçð³çíÿþòü òðè âèäè êàðä³îñêëåðîçó: ïîñò³íôàðêòíèé, çàì³ñíèé ³ ì³îêàðäèòè÷íèé. Ïîñò³íôàðêòíèé êàðä³îñêëåðîç ÷àñò³øå âñüîãî áóâຠâåëèêîîñåðåäêîâèì; çàì³ñíèé — äð³áíîîñåðåäêîâèì, ì³îêàðäèòè÷íèé — äèôóçíèì (ì³îô³áðîç). Êë³í³÷íå çíà÷åííÿ. Ç êàðä³îñêëåðîçîì ïîâ’ÿçàíî ïîðóøåííÿ ñêîðî÷óâàëüíî¿ ôóíêö³¿ ì³îêàðäà, ùî ïðîÿâëÿºòüñÿ â ñåðöåâ³é íåäîñòàòíîñò³ òà ïîðóøåíí³ ðèòìó ñåðöÿ. Âåëèêîîñåðåäêîâèé ïîñò³íôàðêòíèé êàðä³îñêëåðîç º îñíîâîþ ðîçâèòêó õðîí³÷íî¿ àíåâðèçìè ñåðöÿ. ÀÒÅÐÎÑÊËÅÐÎÇ Àòåðîñêëåðîç (â³ä ãðåö. athere — êàøèöÿ ³ sclerosis — óù³ëüíåííÿ) — õðîí³÷íå çàõâîðþâàííÿ, ÿêå âèíèêຠâíàñë³äîê ïîðóøåííÿ æèðîâîãî òà á³ëêîâîãî îáì³íó ³ õàðàêòåðèçóºòüñÿ óðàæåííÿì àðòåð³é åëàñòè÷íîãî òà ì’ÿçîâî-åëàñòè÷íîãî òèïó ó âèãëÿä³ â³äêëàäàííÿ â ³íòèì³ ë³ï³ä³â ³ á³ëê³â ç íàñòóïíèì ðîçâèòêîì ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè. Àòåðîñêëåðîç øèðîêî ðîçïîâñþäæåíèé ñåðåä íàñåëåííÿ åêîíîì³÷íî ðîçâèíóòèõ êðà¿í ªâðîïè ³ ϳâí³÷íî¿ Àìåðèêè. Õâîð³þòü ÷àñò³øå ëþäè ó äðóã³é ïîëîâèí³ æèòòÿ. Ïðîÿâè ³ óñêëàäíåííÿ àòåðîñêëåðîçó º íàéá³ëüø ÷àñòèìè ïðè÷èíàìè ³íâàë³äíîñò³ òà ñìåðòíîñò³ â á³ëüøîñò³ êðà¿í ñâ³òó. Àòåðîñêëåðîç ñë³ä â³äð³çíÿòè â³ä àðòåð³îñêëåðîçó, ÿêèì ïîçíà÷àþòü ñêëåðîç àðòåð³é íåçàëåæíî â³ä ïðè÷èíè ³ ìåõàí³çìó éîãî ðîçâèòêó. Àòåðîñêëåðîç º ëèøå ð ³ ç í î â è ä î ì à ð ò å ð ³ î ñ ê ë å ð î ç ó, ÿêèé â³äîáðàæຠïîðóøåííÿ ìåòàáîë³çìó ë³ï³ä³â ³ á³ëê³â («ìåòàáîë³÷íèé àðòåð³îñêëåðîç»). Ó òàêîìó òëóìà÷åíí³ òåðì³í «àòåðîñêëåðîç» áóâ çàïðîïîíîâàíèé â 1904 ð. Ìàðøàíîì ³ îáãðóíòîâàíèé åêñïåðèìåíòàëüíèìè äîñë³äæåííÿìè Ì.Ì.Àí³÷êîâà. Òîìó àòåðîñêëåðîç ùå íàçèâàþòü õâîðîáîþ Ìàðøàíà — Àí³÷êîâà.  çàëåæíîñò³ â³ä åò³îëîã³÷íèõ, ïàòîãåíåòè÷íèõ ³ ìîðôîëîã³÷íèõ îçíàê ðîçð³çíÿþòü íàñòóïí³ âèäè àðòåð³îñêëåðîçó: 1) àòåðîñêëåðîç («ìåòàáîë³÷íèé àðòå-

330

ð³îñêëåðîç»); 2) àðòåð³îñêëåðîç, àáî ã³àë³íîç (íàïð., ïðè ã³ïåðòîí³÷í³é õâîðîá³); 3) çàïàëüíèé àðòåð³îñêëåðîç (íàïð., ñèô³ë³òè÷íèé, òóáåðêóëüîçíèé); 4) àëåðã³÷íèé àðòåð³îñêëåðîç (íàïð., ïðè âóçëèêîâîìó ïåð³àðòåð³¿ò³); 5) òîêñè÷íèé àðòåð³îñêëåðîç (íàïð., àäðåíàë³íîâèé); 6) ïåðâèííèé êàëüöèíîç ñåðåäíüî¿ îáîëîíêè àðòåð³é (ìåä³àêàëüöèíîç Ìåíêåáåðãà); 7) â³êîâèé (ñòàðå÷èé) àðòåð³îñêëåðîç.

Åò³îëîã³ÿ.  ðîçâèòêó àòåðîñêëåðîçó çíà÷íå ì³ñöå çàéìàþòü òàê³ ôàêòîðè: 1) îáì³íí³ (åêçî- ³ åíäîãåíí³); 2) ãîðìîíàëüí³; 3) ãåìîäèíàì³÷í³; 4) íåðâîâ³; 5) ñóäèíí³; 6) ñïàäêîâ³ òà åòí³÷í³. Ñåðåä îáì³ííèõ ôàêòîð³â îñíîâíå çíà÷åííÿ ìàþòü ïîðóøåííÿ æèðîâîãî ³ á³ëêîâîãî îáì³íó, ïåðø çà âñå õîëåñòåðèíó ³ ë³ïîïðîòå¿ä³â. óïåðõîëåñòåðèíå쳿 â ñâ³é ÷àñ íàäàâàëàñü ìàéæå îñíîâíà ðîëü â åò³îëî㳿 àòåðîñêëåðîçó, ùî áóëî äîâåäåíî åêñïåðèìåíòàëüíèìè äîñë³äæåííÿìè. Ãîäóâàííÿ òâàðèí õîëåñòåðèíîì ïðèçâîäèòü äî ã³ïåðõîëåñòåðèíå쳿, â³äêëàäàííþ õîëåñòåðèíó ³ éîãî åô³ð³â â ñò³íêàõ àîðòè ³ àðòåð³é, ðîçâèòêó àòåðîñêëåðîòè÷íèõ çì³í. Ó ëþäåé õâîðèõ íà àòåðîñêëåðîç òàêîæ äîñèòü ÷àñòî â³äì³÷àþòü ã³ïåðõîëåñòåðèíåì³þ ³ îæèð³ííÿ. Íàâåäåí³ äàí³ äîçâîëÿëè ðàí³øå âèçíàâàòè, ùî â ðîçâèòêó àòåðîñêëåðîçó âèêëþ÷íå çíà÷åííÿ ìຠà ë ³ ì å í ò à ð í è é ô à ê ò î ð (àë³ìåíòàðíà ³íô³ëüòðàö³éíà òåîð³ÿ àòåðîñêëåðîçó Ì.Ì.Àí³÷êîâà). Îäíàê â ïîäàëüøîìó áóëî äîâåäåíî, ùî íàäëèøîê åêçîãåííîãî õîëåñòåðèíó ó ëþäèíè â áàãàòüîõ âèïàäêàõ íå ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó àòåðîñêëåðîçó; êîðåëÿö³ÿ ì³æ ã³ïåðõîëåñòåðèíå쳺þ ³ õàðàêòåðîì ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í, âëàñòèâèõ àòåðîñêëåðîçó, â³äñóòíÿ.  òåïåð³øí³é ÷àñ â ðîçâèòêó àòåðîñêëåðîçó íàäàºòüñÿ çíà÷åííÿ íå ñò³ëüêè ñàì³é ã³ïåðõîëåñòåðèíå쳿, ñê³ëüêè ïîðóøåííþ îáì³íó ë³ïîïðîòå¿ä³â, ÿêèé ïðèçâîäèòü äî ïåðåâàãè ïëàçìîâèõ ë³ïîïðîòå¿ä³â äóæå íèçüêî¿ ù³ëüíîñò³ (ËÏÄÍÙ) ³ íèçüêî¿ ù³ëüíîñò³ (ËÏÍÙ) íàä ë³ïîïðîòå¿äàìè âèñîêî¿ ù³ëüíîñò³ (ËÏÂÙ). ˳ïîïðîòå¿äè äóæå íèçüêî¿ ³ íèçüêî¿ ù³ëüíîñò³ â³äð³çíÿþòüñÿ â³ä ë³ïîïðîòå¿ä³â âèñîêî¿ ù³ëüíîñò³ ïåðø çà âñå òèì, ùî ë³ï³äíèé êîìïîíåíò ó ïåðøèõ ïðåäñòàâëåíèé õ î ë å ñ ò å ð è í î ì, à ó äðóãèõ — ô î ñ ô î ë ³ ï ³ ä à ì è; á³ëêîâèì êîìïîíåíòîì ó ïåðøèõ ³ äðóãèõ º à ï î ï ð î ò å ¿ í. Ç öüîãî âèïëèâàº, ùî ìåòàáîë³çì õîëåñòåðèíó â êë³òèí³ ïîâ’ÿçàíèé ïåðø çà âñå ç îáì³íîì â í³é ë³ïîïðîòå¿ä³â, äî ÿêèõ êë³òèíà ìຠñïåöèô³÷í³ àïîðåöåïòîðè. Ïðè ðåãóëüîâàíîìó (ðåöåïòîðíîìó) îáì³í³ ïîñòà÷àëüíèêàìè õîëåñòåðèíó â êë³òèíó º ËÏÄÍÙ ³ ËÏÍÙ (ðåãóëüîâàíèé åíäîöèòîç), ïðè öüîìó çàëèøêè õîëåñòåðèíó ï³ñëÿ óòèë³çàö³¿ éîãî êë³òèíîþ âèòÿãàþòüñÿ ËÏÂÙ. Îäíàê ïðè ñïàäêîâ³é âòðàò³ àïîðåöåïòîð³â àáî ¿õ ïîëîì³ ïðè ïåðåâàç³ ËÏÄÍÙ ³ ËÏÍÙ íàä ËÏÂÙ ðåãóëüîâàíèé îáì³í õîëåñòåðèíó â êë³òèí³ çì³íþºòüñÿ íåðåãóëüîâàíèì (íåðåãóëüîâàíèé ï³íîöèòîç), ùî âåäå äî íàêîïè÷åííÿ õîëåñòåðèíó â êë³òèí³ (ñõåìà 17). Òîìó ËÏÄÍÙ ³ ËÏÍÙ íàçèâàþòü àòåðîãåííèìè.

 îñíîâ³ îáì³ííèõ ïîðóøåíü ïðè àòåðîñêëåðîç³ ëåæèòü äèñë³ïîïðîòå¿äåì³ÿ ç ïåðåâàãîþ ËÏÄÍÙ ³ ËÏÍÙ, ùî âåäå äî íåðå331

Ñ õ å ì à 17. Ìåòàáîë³çì õîëåñòåðèíó â êë³òèí³ Ë³çîñîìè

óäðîë³ç

ËÏÄÍÙ ËÏÍÙ

Àïîðåöåïòîðè

Ðåãóëüîâàíèé åíäîöèòîç

Óòèë³çàö³ÿ ÕÑ

ËÏÂÙ

Âèòÿãàííÿ ÕÑ

Åñòåðèô³êàö³ÿ

ËÏÍÙ

ÅÏÑ Íåðåãóëüîâàíèé óäðîë³ç ï³íîöèòîç

Íàêîïè÷åííÿ ÕÑ

˳çîñîìè ÕÑ — õîëåñòåðèí; ËÏÄÍÙ — ë³ïîïðîòå¿äè äóæå íèçüêî¿ ù³ëüíîñò³; ËÏÍÙ — ë³ïîïðîòå¿äè íèçüêî¿ ù³ëüíîñò³; ËÏÂÙ — ë³ïîïðîòå¿äè âèñîêî¿ ù³ëüíîñò³; ÅÏÑ — åíäîïëàçìàòè÷íà ñ³òêà.

ãóëüîâàíîãî êë³òèííîãî îáì³íó õîëåñòåðèíó (ðåöåïòîðíà òåîð³ÿ àòåðîñêëåðîçó Ãîëüäøòåéíà ³ Áðàóíà), ïîÿâ³ òàê çâàíèõ ï³íèñòèõ êë³òèí â ³íòèì³ àðòåð³é, ç ÿêèìè ïîâ’ÿçàíå óòâîðåííÿ àòåðîñêëåðîòè÷íèõ áëÿøîê. Çíà÷åííÿ ãîðìîíàëüíèõ ôàêòîð³â â ðîçâèòêó àòåðîñêëåðîçó íå ï³äëÿãຠñóìí³âó. Òàê, öóêðîâèé ä³àáåò ³ ã³ïîòèðåîç ñïðèÿþòü, à ã³ïåðòèðåîç ³ åñòðîãåíè ÷èíÿòü îï³ð ðîçâèòêó àòåðîñêëåðîçó. ²ñíóº ïðÿìèé çâ’ÿçîê ì³æ îæèð³ííÿì ³ àòåðîñêëåðîçîì. Áåçïåðå÷íà òàêîæ ³ ðîëü ãåìîäèíàì³÷íîãî ôàêòîðó (àðòåð³àëüíà ã³ïåðòåíç³ÿ, ï³äâèùåííÿ ñóäèííîãî ïðîíèêíåííÿ) â àòåðîãåíåç³. Íåçàëåæíî â³ä âèäó ã³ïåðòîí³¿ ïðè í³é ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïîñèëåííÿ àòåðîñêëåðîòè÷íîãî ïðîöåñó. Ïðè ã³ïåðòîí³¿ àòåðîñêëåðîç ðîçâèâàºòüñÿ íàâ³òü ó âåíàõ (ó ëåãåíåâèõ âåíàõ — ïðè ã³ïåðòåí糿 â ìàëîìó êîë³ êðîâîîá³ãó; ó âîðîòí³é âåí³ — ïðè ïîðòàëüí³é ã³ïåðòåí糿). Âèíÿòêîâà ðîëü â åò³îëî㳿 àòåðîñêëåðîçó â³äâîäèòüñÿ íåðâîâîìó ôàêòîðó — ñòðåñîâèì ³ êîíôë³êòíèì ñèòóàö³ÿì, ç ÿêèìè 332

ïîâ’ÿçàíà ïñèõîåìîö³éíà íàïðóãà, ÿêà ïðèçâîäèòü äî ïîðóøåííÿ íåéðîåíäîêðèííî¿ ðåãóëÿö³¿ æèðîá³ëêîâîãî îáì³íó ³ âàçîìîòîðíèì ðîçëàäàì (íåðâîâî-ìåòàáîë³÷íà òåîð³ÿ àòåðîñêëåðîçó Î.Ë.̒ÿñíèêîâà).  çâ’ÿçêó ç öèì àòåðîñêëåðîç ðîçãëÿäàºòüñÿ ÿê õâîðîáà ñàﳺíòàö³¿. Ñóäèííèé ôàêòîð, òîáòî ñòàí ñóäèííî¿ ñò³íêè, â çíà÷í³é ì³ð³ âèçíà÷ຠðîçâèòîê àòåðîñêëåðîçó. Ïåâíå çíà÷åííÿ ìàþòü çàõâîðþâàííÿ (³íôåêö³éí³, ³íòîêñèêàö³¿, àðòåð³àëüíà ã³ïåðòîí³ÿ), ïðè ÿêèõ âèíèêàþòü çì³íè â ñò³íêàõ àðòåð³é (àðòåð³¿ò, ïëàçìàòè÷íå ïðîñî÷óâàííÿ, òðîìáîç, ñêëåðîç), ùî «ïîëåãøóº» âèíèêíåííÿ àòåðîñêëåðîòè÷íèõ çì³í. Âèá³ðêîâå çíà÷åííÿ ïðè öüîìó ìàþòü ïðèñò³íêîâ³ òà ³íòðàìóðàëüí³ òðîìáè, íà ÿêèõ «áóäóºòüñÿ» àòåðîñêëåðîòè÷íà áëÿøêà (òðîìáîãåííà òåîð³ÿ Ðîêèòàíñüêîãî—Äüþãåäà). Äåÿê³ äîñë³äíèêè â ðîçâèòêó àòåðîñêëåðîçó ïðèä³ëÿþòü îñîáëèâó óâàãó â³êîâèì çì³íàì àðòåð³àëüíî¿ ñò³íêè ³ ðîçãëÿäàþòü àòåðîñêëåðîç ÿê «ïðîáëåìó â³êó», ÿê «ãåðîíòîëîã³÷íó ïðîáëåìó» (².Â.Äàâèäîâñüêèé, 1966). Îäíàê öÿ êîíöåïö³ÿ íå ï³äòðèìóºòüñÿ á³ëüø³ñòþ ïàòîëîã³â. Ðîëü ñïàäêîâèõ ôàêòîð³â ó ðîçâèòêó àòåðîñêëåðîçó äîâåäåíà (íàïð., àòåðîñêëåðîç ó ìîëîäèõ ëþäåé ïðè ñ³ìåéí³é ã³ïåðõîëåñòåðèíå쳿, â³äñóòíîñò³ àïîðåöåïòîð³â). ³äîì³ òàêîæ ³ äàí³ ïðî ðîëü åòí³÷íèõ ôàêòîð³â ó ðîçâèòêó öüîãî çàõâîðþâàííÿ. Òàêèì ÷èíîì, àòåðîñêëåðîç ñë³ä âèçíàâàòè ÿê ïîë³åò³îëîã³÷íå çàõâîðþâàííÿ, âèíèêíåííÿ ³ ðîçâèòîê ÿêîãî ïîâ’ÿçàí³ ç âïëèâîì ÿê åêçîãåííèõ, òàê ³ åíäîãåííèõ ôàêòîð³â.  ïàòîãåíåç³ àòåðîñêëåðîçó âðàõîâóþòüñÿ âñ³ ôàêòîðè, ÿê³ âåäóòü äî àòåðîãåííî¿ ë³ïîïðîòå¿äå쳿 ³ ï³äâèùåííÿ ïðîíèêíîñò³ ìåìáðàí ñò³íêè àðòåð³é. Ç íèìè ïîâ’ÿçàíî ïîäàëüøå ïîøêîäæåííÿ åíäîòåë³þ àðòåð³é, íàêîïè÷åííÿ ïëàçìîâèõ ìîäèô³êîâàíèõ ë³ïîïðîòå¿ä³â (ËÏÄÍÙ, ËÏÍÙ) â ³íòèì³, íåðåãóëüîâàíå çàõîïëåííÿ àòåðîãåííèõ ë³ïîïðîòå¿ä³â êë³òèíàìè ³íòèìè, ïðîë³ôåðàö³ÿ â í³é ãëàäêîì’ÿçîâèõ êë³òèí ³ ìàêðîôàã³â ç íàñòóïíîþ òðàíñôîðìàö³ºþ â òàê çâàí³ ï³íèñò³ êë³òèíè, ÿê³ ïðè÷åòí³ äî ðîçâèòêó âñ³õ àòåðîñêëåðîòè÷íèõ çì³í (ñõåìà 18). Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ ³ ìîðôîãåíåç. Ñóòí³ñòü ïðîöåñó â³äîáðàæຠòåðì³í: â ³íòèì³ àðòå𳿠ç’ÿâëÿºòüñÿ êàøêîïîä³áíèé æèðîá³ëêîâèé äåòðèò (athere) ³ îñåðåäêîâå ðîçðîñòàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè (sclerosis), ùî ïðèçâîäèòü äî ôîðìóâàííÿ àòåðîñêëåðîòè÷íî¿ áëÿøêè, ÿêà çâóæóº ïðîñâ³ò ñóäèíè; íàé÷àñò³øå óðàæàþòüñÿ àðòå𳿠åëàñòè÷íîãî ³ ì’ÿçîâî-åëàñòè÷íîãî òèïó, òîáòî àðòå𳿠âåëèêîãî ³ ñåðåäíüîãî êàë³áðó; çíà÷íî ð³äøå äî ïðîöåñó çàëó÷àþòüñÿ àðòå𳿠ì’ÿçîâîãî òèïó. Äëÿ àòåðîñêëåðîòè÷íîãî ïðîöåñó õàðàêòåðíà ñòàä³éí³ñòü (ôàçè) ïåðåá³ãó, ³ç çì³íîþ ìàêðîñêîï³÷íî¿ ³ ì³êðîñêîï³÷íî¿ õàðàêòåðèñòèêè (ì î ð ô î ã å í å ç à ò å ð î ñ ê ë å ð î ç ó). 333

Ñ õ å ì à 18. Ïàòîãåíåç àòåðîñêëåðîçó Ôàêòîðè, ÿê³ ñïðèÿþòü ï³äâèùåííþ ð³âíÿ ËÏÄÍÙ ³ ËÏÍÙ òà çíèæåííþ ð³âíÿ ËÏÂÙ

Àòåðîãåííà äèñë³ïîïðîòå¿íåì³ÿ

Ôàêòîðè, ÿê³ âïëèâàþòü íà ïðîíèêí³ñòü ìåìáðàí ñò³íêè àðòåð³é

Ïîøêîäæåííÿ åíäîòåë³þ, íàêîïè÷åííÿ ïëàçìîâèõ ìîäèô³êîâàíèõ ë³ïîïðîòå¿ä³â (ËÏÄÍÙ, ËÏÍÙ) â ³íòèì³ àðòåð³é Íåðåãóëüîâàíå çàõîïëåííÿ ËÏÍÙ êë³òèíàìè ³íòèìè Ïðîë³ôåðàö³ÿ ãëàäêîì’ÿçîâèõ êë³òèí, ìàêðîôàã³â â ³íòèì³ òà òðàíñôîðìàö³ÿ ¿õ â ï³íèñò³ êë³òèíè Ðîçðîñòàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè

˳ï³äí³ ïëÿìè

Ô³áðîçí³ áëÿøêè

Òðîìáîãåíí³ ôàêòîðè Óñêëàäíåí³ óðàæåííÿ

Ïðè ì à ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó ä î ñ ë ³ ä æ å í í ³ âèä³ëÿþòü òàê³ âèäè àòåðîñêëåðîòè÷íèõ çì³í, ùî â³äîáðàæàþòü äèíàì³êó ïðîöåñó (ìàë. 142, 143; äèâ. íà êîëüîðîâ³é âêëàäö³): 1) æèðîâ³ ïëÿìè àáî ñìóãè; 2) ô³áðîçí³ áëÿøêè; 3) óñêëàäíåí³ óðàæåííÿ ó âèãëÿä³ ô³áðîçíèõ áëÿøîê ç ïîÿâîþ âèðàçîê, êðîâîâèëèâàìè ³ íàïëàñòóâàííÿìè òðîìáîòè÷íèõ ìàñ; 4) êàëüöèíîç àáî àòåðîêàëüöèíîç. Æèðîâ³ ïëÿìè àáî ñìóãè — öå ä³ëÿíêè æîâòîãî àáî æîâòî-ñ³ðîãî êîëüîðó (ïëÿìè), ÿê³ çëèâàþòüñÿ ì³æ ñîáîþ ³ óòâîðþþòü ñìóãè, ÿê³ íå âèñòóïàþòü íàä ïîâåðõíåþ ³íòèìè. Âîíè âì³ùóþòü ë³ï³äè, ùî âèÿâëÿþòüñÿ ïðè òîòàëüíîìó ôàðáóâàíí³ ñóäèíè ôàðáíèêàìè íà æèðè (ñóäàí III, ñóäàí IV). Ðàí³øå âñüîãî æèðîâ³ ïëÿìè ³ ñìóãè ç’ÿâëÿþòüñÿ íà çàäí³é ñò³íö³ àîðòè ³ â ì³ñö³ â³äõîäæåííÿ ¿¿ ã³ëîê; ï³çí³øå — ó âåëèêèõ àðòåð³ÿõ. Ó 50 % ä³òåé ó â³ö³ äî 1 ðîêó ìîæíà çíàéòè â àîðò³ ë³ï³äí³ ïëÿìè.  þíàöüêîìó â³ö³ ë³ï³äîç ïîñèëþºòüñÿ, æèðîâ³ ïëÿìè ç’ÿâëÿþòüñÿ íå ò³ëüêè â àîðò³, àëå ³ â êîðîíàðíèõ àðòåð³ÿõ ñåðöÿ. Ç â³êîì çì³íè, õàðàêòåðí³ äëÿ ô³ç³îëîã³÷íîãî ðàííüîãî ë³ï³äîçà, â ïåðåâàæí³é á³ëüøîñò³ âèïàäê³â çíèêàþòü ³ íå ìîæóòü áóòè äæåðåëîì ðîçâèòêó ïîäàëüøèõ àòåðîñêëåðîòè÷íèõ çì³í.

334

Ô³áðîçí³ áëÿøêè — ù³ëüí³, îâàëüíî¿ àáî êðóãëî¿ ôîðìè, á³ë³ àáî á³ëî-æîâò³ óòâîðåííÿ, ÿê³ âì³ùóþòü ë³ï³äè ³ ï³ä³éìàþòüñÿ íàä ïîâåðõíåþ ³íòèìè. ×àñòî âîíè çëèâàþòüñÿ ì³æ ñîáîþ, ïðè öüîìó âíóòð³øíÿ ïîâåðõíÿ ñóäèíè ìຠáóãðèñòèé âèä, à ïðîñâ³ò ñóäèíè ð³çêî çâóæóºòüñÿ (ñòåíîçóþ÷èé àòåðîñêëåðîç). Íàé÷àñò³øå ô³áðîçí³ áëÿøêè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ â ÷åðåâí³é ÷àñòèí³ àîðòè, â ã³ëêàõ, ÿê³ â³äõîäÿòü â³ä àîðòè, â àðòåð³ÿõ ñåðöÿ, ìîçêó, íèðîê, íèæí³õ ê³íö³âîê, ñîííèõ àðòåð³ÿõ òà ³í. ×àñò³øå óðàæàþòüñÿ ò³ ä³ëÿíêè ñóäèí, ÿê³ çàçíàþòü ãåìîäèíàì³÷íîãî (ìåõàí³÷íîãî) âïëèâó (â îáëàñòÿõ ãàëóæåííÿ ³ âèãèíó àðòåð³é, íà áîö³ ¿õ ñò³íêè, ùî ìຠòâåðäó ï³äñòèëêó). Óñêëàäíåí³ óðàæåííÿ âèíèêàþòü â òèõ âèïàäêàõ, êîëè â òîâù³ áëÿøêè ïåðåâàæຠðîçïàä æèðîá³ëêîâèõ êîìïëåêñ³â ³ óòâîðþºòüñÿ äåòðèò, ÿêèé ñõîæèé ç ðå÷îâèíîþ ðåòåíö³éíî¿ ê³ñòè ñàëüíî¿ çàëîçè, òîáòî àòåðîìè; òîìó òàê³ çì³íè íàçèâàþòü àòåðîìàòîçíèìè. Ïðîãðåñóâàííÿ àòåðîìàòîçíèõ çì³í ïðèçâîäèòü äî äåñòðóêö³¿ ï î ê ð è ø ê è á ë ÿ ø ê è, ïîÿâè âèðàçîê (àòåðîìàòîçíà âèðàçêà), ê ð î â î â è ë è â ³ â â ò î â ù ó á ë ÿ ø ê è (³íòðàìóðàëüíà ãåìàòîìà) ³ ó ò â î ð å í í ÿ ò ð î ì á î ò è ÷ í è õ ì à ñ íà ì³ñö³ àòåðîìàòîçíî¿ âèðàçêè. Ç óñêëàäíåíèìè óðàæåííÿìè ïîâ’ÿçàí³: ãîñòðà çàêóïîðêà àðòå𳿠òðîìáîì ³ ðîçâèòîê ³íôàðêòó, åìáîë³ÿ ÿê òðîìáîòè÷íèìè, òàê ³ àòåðîìàòîçíèìè ìàñàìè, óòâîðåííÿ àíåâðèçìè ñóäèíè íà ì³ñö³ àòåðîìàòîçíî¿ âèðàçêè, à òàêîæ àðòåð³àëüíà êðîâîòå÷à ïðè ðî璿äàíí³ ñò³íêè ñóäèíè àòåðîìàòîçíîþ âèðàçêîþ. Êàëüöèíîç, àáî àòåðîêàëüöèíîç — çàâåðøàëüíà ôàçà àòåðîñêëåðîçó, ÿêà õàðàêòåðèçóºòüñÿ â³äêëàäàííÿì â ô³áðîçí³ áëÿøêè ñîëåé êàëüö³þ, òîáòî ¿õ îáâàïíóâàííÿì. Áëÿøêè íàáóâàþòü êàì’ÿíèñòî¿ ù³ëüíîñò³ (ïåòðèô³êàö³ÿ áëÿøîê), ñò³íêà ñóäèíè íà ì³ñö³ ïåòðèô³êàö³¿ ð³çêî äåôîðìóºòüñÿ. гçí³ âèäè àòåðîñêëåðîòè÷íèõ çì³í äîñèòü ÷àñòî ñïîëó÷àþòüñÿ: â îäí³é ³ ò³é æå ñóäèí³, íàïð., â àîðò³, ìîæíà ñïîñòåð³ãàòè îäíî÷àñíî æèðîâ³ ïëÿìè òà ñìóãè, ô³áðîçí³ áëÿøêè, àòåðîìàòîçí³ âèðàçêè ç òðîìáàìè ³ ä³ëÿíêè àòåðîêàëüöèíîçó (äèâ. ìàë. 142, 143), ùî ñâ³ä÷èòü ïðî õâèëåïîä³áíèé ïåðåá³ã àòåðîñêëåðîçó. Ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í å ä î ñ ë ³ ä æ å í í ÿ äîçâîëÿº óòî÷íèòè ³ äîïîâíèòè õàðàêòåð ³ ïîñë³äîâí³ñòü ðîçâèòêó çì³í, âëàñòèâèõ àòåðîñêëåðîçó. Íà îñíîâ³ ì³êðîñêîï³÷íîãî äîñë³äæåííÿ âèä³ëÿþòü òàê³ ñòà䳿 ìîðôîãåíåçó àòåðîñêëåðîçó (ìàë. 144): 1) äîë³ï³äíà; 2) ë³ïî¿äîç; 3) ë³ïîñêëåðîç; 4) àòåðîìàòîç; 5) âèðàçêóâàííÿ; 6) àòåðîêàëüöèíîç. Ä î ë ³ ï ³ ä í à (äîêë³í³÷íà) ñ ò à ä ³ ÿ õàðàêòåðèçóºòüñÿ çì³íàìè, ÿê³ â³äîáðàæàþòü çàãàëüí³ ïîðóøåííÿ ìåòàáîë³çìó ïðè àòåðîñêëåðîç³ (ã³ïåðõîëåñòåðèíåì³ÿ, ã³ïåðë³ïîïðîòå¿äåì³ÿ, íàêîïè÷åííÿ ãðóáîäèñïåðñíèõ á³ëê³â ³ ìóêî¿äíèõ ðå÷îâèí ó ïëàçì³ êðîâ³, 335

Ìàë. 144. Ñòà䳿 ìîðôîãåíåçó àòåðîñêëåðîçó:

à — íîðìàëüíà àðòåð³ÿ; á — ë³ïî¿äîç; ⠗ ë³ïîñêëåðîç; 㠗 àòåðîìàòîç; ä — àòåðîêàëüöèíîç, ñòåíîç ïðîñâ³òó àðòåð³¿

336

ï³äâèùåííÿ àêòèâíîñò³ ã³àëóðîí³äàçè òà ³í.) ³ «òðàâìó» ³íòèìè ïðîäóêòàìè ïîðóøåíîãî ìåòàáîë³çìó. Äî öèõ çì³í ñë³ä â³äíåñòè: 1) ï³äâèùåííÿ ïðîíèêíîñò³ åíäîòåë³þ ³ ìåìáðàí ³íòèìè, ùî ïðèçâîäèòü äî íàêîïè÷åííÿ ó âíóòð³øí³é îáîëîíö³ á³ëê³â ïëàçìè, ô³áðèíîãåíó (ô³áðèíó) ³ óòâîðåííÿ ïëîñêèõ ïðèñò³íêîâèõ òðîìá³â; 2) íàêîïè÷åííÿ êèñëèõ ãë³êîçàì³íîãë³êàí³â â ³íòèì³, ç ÷èì ïîâ’ÿçàíà ïîÿâà ìóêî¿äíîãî íàáðÿêó âíóòð³øíüî¿ îáîëîíêè, à òîìó ñïðèÿòëèâèõ óìîâ äëÿ ô³êñàö³¿ â í³é ë³ïîïðîòå¿ä³â äóæå íèçüêî¿ ³ íèçüêî¿ ù³ëüíîñò³, õîëåñòåðèíó, á³ëê³â (ìàë. 145); 3) äåñòðóêö³þ åíäîòåë³þ, áàçàëüíèõ ìåìáðàí ³íòèìè, åëàñòè÷íèõ ³ êîëàãåíîâèõ âîëîêîí, ùî ñïðèÿº ùå á³ëüøîìó ï³äâèùåííþ ïðîíèêíîñò³ ³íòèìè äëÿ ïðîäóêò³â ïîðóøåíîãî îáì³íó ³ ïðîë³ôåðàö³¿ ãëàäêîì’ÿçîâèõ êë³òèí. Òðèâàë³ñòü äîë³ï³äíî¿ ñòà䳿 âèçíà÷àºòüñÿ ìîæëèâ³ñòþ ë³ïîë³òè÷íèõ ³ ïðîòåîë³òè÷íèõ (ô³áðèíîë³òè÷íèõ) ôåðìåíò³â ³íòèìè «î÷èùóâàòè» ¿¿ â³ä «çàñì³÷åííÿ» ïðîäóêòàìè ïîðóøåíîãî ìåòàáîë³çìó. ßê ïðàâèëî, àêòèâí³ñòü öèõ ôåðìåíò³â ³íòèìè â äîë³ï³äí³é ñòà䳿 ï³äâèùåíà, ¿õ âèñíàæåííÿ çíàìåíóº ïî÷àòîê ñòà䳿 ë³ïî¿äîçó.  ñ ò à ä ³ ¿ ë ³ ï î ¿ ä î ç ó â³äì³÷àºòüñÿ ³íô³ëüòðàö³ÿ ³íòèìè, îñîáëèâî ïîâåðõíåâèõ ¿¿ â³ää³ë³â, ë³ï³äàìè (õîëåñòåðèíîì), ë³ïîïðîòå¿äàìè, á³ëêàìè (ìàë. 146), ùî âåäå äî ó ò â î ð å í í ÿ æ è ð î â è õ ï ë ÿ ì ò à ñ ì ó ã. Ïðè öüîìó ë³ï³äè äèôóçíî ïðîñî÷óþòü ³íòèìó ³ íàêîïè÷óþòüñÿ â ãëàäêîì’ÿçîâèõ êë³òèíàõ ³ ìàêðîôàãàõ, ÿê³ çäîáóëè íàçâó ï ³ í è ñ ò è õ, àáî ê ñ à í ò î ì í è õ ê ë ³ ò è í ( â³ä ãðåö. xanthos — æîâòèé).  åíäîòå볿 òàêîæ ç’ÿâëÿþòüñÿ ë³ï³äí³ âêëþ÷åííÿ, ùî ñâ³ä÷èòü ïðî ³íô³ëüòðàö³þ ³íòèìè ë³ï³äàìè ïëàçìè êðîâ³. ׳òêî âèðàæåí³ íàáóõàííÿ ³ äåñòðóêö³ÿ åëàñòè÷íèõ ìåìáðàí. Ë ³ ï î ñ ê ë å ð î ç õàðàêòåðèçóºòüñÿ ðîçðîñòàííÿì ìîëîäèõ ñïîëó÷íîòêàíèííèõ åëåìåíò³â ³íòèìè â ä³ëüíèöÿõ â³äêëàäàííÿ ³ ðîçïàäó ë³ï³ä³â ³ á³ëê³â, ðóéíóâàííÿì åëàñòè÷íèõ ³ àðã³ðîô³ëüíèõ ìåìáðàí. Îñåðåäêîâå ðîçðîñòàííÿ â ³íòèì³ ìîëîäî¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè òà ¿¿ ïîñë³äîâíå äîçð³âàííÿ ïðèçâîäÿòü äî ôîðìóâàííÿ ô³áðîçíî¿ áëÿøêè (ìàë. 147), â ÿê³é ç’ÿâëÿþòüñÿ òîíêîñò³íí³ ñóäèíè, çâ’ÿçàí³ ç vasa vasorum. ²ñíóº òî÷êà çîðó, ùî ôîðìóâàííÿ ô³áðîçíî¿ áëÿøêè ïîâ’ÿçàíå ç ïðîë³ôåðàö³ºþ ãëàäêîì’ÿçîâèõ êë³òèí, ùî âèíèêຠó â³äïîâ³äü íà ïîøêîäæåííÿ åíäîòåë³þ òà åëàñòè÷íèõ âîëîêîí àðòåð³é. Ïðè à ò å ð î ì à ò î ç ³ ë³ï³äí³ ìàñè, ÿê³ ñêëàäàþòü öåíòðàëüíó ÷àñòèíó áëÿøêè, à òàêîæ ïðèëåãë³ êîëàãåíîâ³ ³ åëàñòè÷í³ âîëîêíà ðîçïàäàþòüñÿ (ìàë. 148). Ïðè öüîìó óòâîðþºòüñÿ äð³áíîçåðíèñòà àìîðôíà ìàñà, â ÿê³é çíàõîäÿòüñÿ êðèñòàëè õîëåñòåðèíó ³ æèðíèõ êèñëîò; óðèâêè åëàñòè÷íèõ ³ êîëàãåíîâèõ âîëîêîí, êðà337

ÅÂ

ÅÑ

Ìàë. 145. Äîë³ï³äí³ çì³íè ³íòèìè àîðòè ïðè àòåðîñêëåðîç³.

 åíäîòåë³àëüí³é êë³òèí³ çá³ëüøóºòüñÿ çîíà êîìïëåêñó Ãîëüäæ³ (ÀÃ), ÷³òêà åíäîïëàçìàòè÷íà ñ³òêà (ÅÑ), â ÿê³é ç’ÿâëÿºòüñÿ ù³ëüíèé ìàòåð³àë — ë³ï³äè (Ë); áàçàëüíà ìåìáðàíà (ÁÌ) ðîçïóøåíà, çà íåþ ñåðåä êîëàãåíîâèõ âîëîêîí (ÊëÂ) òà åëàñòè÷íèõ âîëîêîí (ÅÂ) ô³áðèëÿðí³ â³äêëàäåííÿ (Ôë) á³ëê³â ³ ë³ï³ä³â (Ë). ß — ÿäðî. × 23 000 (çà óðîì)

Ìàë. 146. ˳ïî¿äîç. Ó âíóòð³øí³õ ÷àñòèíàõ ³íòèìè ñêîïè÷åííÿ ë³ï³ä³â (÷îðíîãî êîëüîðó)

ïåëüêè íåéòðàëüíèõ æèð³â (àòåðîìàòîçíèé äåòðèò). Ïî êðàÿõ îñíîâè áëÿøêè ç’ÿâëÿºòüñÿ áàãàòî íîâîóòâîðåíèõ ñóäèí, ÿê³ âðîñòàþòü ³ç vasa vasorum, à òàêîæ êñàíòîìí³ êë³òèíè, ë³ìôîöèòè, ïëàçìàòè÷í³ êë³òèíè. Àòåðîìàòîçí³ ìàñè â³äîêðåìëåí³ â³ä ïðîñâ³òó ñóäèíè øàðîì çð³ëî¿, ³íîä³ ã³àë³í³çîâàíî¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè (ïîêðèøêà áëÿøêè).  çâ’ÿçêó ç òèì, ùî àòåðîìàòîçíîìó ðîçïàäîâ³ ï³äëÿãàþòü ãëàäê³ ì’ÿçîâ³ âîëîêíà ñåðåäíüî¿ îáîëîíêè, áëÿøêà «çàíóðþºòüñÿ» äîñèòü ãëèáîêî, äîñÿãàþ÷è â äåÿêèõ âèïàäêàõ àäâåíòèö³¿. Àòåðîìàòîç — ïî÷àòîê óñêëàäíåíèõ óðàæåíü. Ïðè ïðîãðåñóâàíí³ àòåðîìàòîçó â çâ’ÿçêó ³ç çðóéíóâàííÿì íîâîóòâîðåíèõ ñóäèí â³äáóâàºòüñÿ êðîâîâèëèâ ó òîâùó áëÿøêè (³íòðàìóðàëüíà ãåìàòîìà), ïîêðèøêà áëÿøêè ðîçðèâàºòüñÿ. Íàñòຠñ ò à ä ³ ÿ ó ò â î ð å í í ÿ àòåðîìàòîçíî¿ âèðàçêè. Êðà¿ ¿¿ ï³äðèò³, íåð³âí³, äíî ÿâëÿº ñîáîþ ì’ÿçîâèé, à ³íîä³ çîâí³øí³é øàð ñò³íêè ñóäèíè. Äåôåêò ³íòèìè äîñèòü ÷àñòî âêðèâàºòüñÿ òðîìáîòè÷íèìè ìàñàìè, ïðè÷îìó òðîìá ìîæå áóòè íå ò³ëüêè ïðèñò³íêîâèì, àëå ³ îáòóðóþ÷èì. 338

Ìàë. 147. ˳ïîñêëåðîç. Ïðîñâ³ò êîðîíàðíî¿ àðòå𳿠ñåðöÿ çâóæåíèé ô³áðîçíîþ áëÿøêîþ Ìàë. 148. Àòåðîìàòîç.  òîâù³ áëÿøêè àòåðîìàòîçíèé äåòðèò, êðèñòàëè õîëåñòåðèíó

À ò å ð î ê à ë ü ö è í î ç — çàâåðøàëüíà ñòàä³ÿ ìîðôîãåíåçó àòåðîñêëåðîçó, õî÷à â³äêëàäàííÿ âàïíà ïî÷èíàºòüñÿ âæå â ñòà䳿 àòåðîìàòîçó ³ íàâ³òü ë³ïî¿äîçó. Âàïíî â³äêëàäàºòüñÿ â àòåðîìàòîçí³ ìàñè, â ô³áðîçíó òêàíèíó, â ïðîì³æíó ðå÷îâèíó ì³æ åëàñòè÷íèìè âîëîêíàìè. Ïðè çíà÷íèõ â³äêëàäàííÿõ âàïíà â ïîêðèøö³ áëÿøêè óòâîðþþòüñÿ ù³ëüí³ òà ëàìê³ ïëàñòèíè. Âàïíóâàííþ áëÿøîê ñïðèÿº åëàñòîë³ç.  çâ’ÿçêó ç äåñòðóêö³ºþ åëàñòè÷íèõ ìåìáðàí â³äáóâàºòüñÿ íàêîïè÷åííÿ àñïàðàã³íîâî¿ ³ ãëóòàì³íîâî¿ êèñëîò. ²îíè êàëüö³þ çâ’ÿçóþòüñÿ ç â³ëüíèìè êàðáîêñèëüíèìè ãðóïàìè öèõ êèñëîò ³ îñ³äàþòü ó âèãëÿä³ ôîñôàòó êàëüö³þ. Ìîðôîãåíåç àòåðîñêëåðîçó â çíà÷í³é ì³ð³ âèçíà÷ຠâèä³ëåííÿ ê ë ³ í ³ ÷ í è õ ï å ð ³ î ä ³ â ò à ñ ò à ä ³ é õ â î ð î á è. Ìîðôîëîã³÷íå îáãðóíòóâàííÿ îäåðæàâ ³ õâèëåïîä³áíèé ïåðåá³ã àòåðîñêëåðîçó, ÿêèé ñêëàäàºòüñÿ ç ÷åðãóâàííÿ ôàç ïðîãðåñóâàííÿ (àêòèâíà ôàçà), ñòàá³ë³çàö³¿ (íåàêòèâíà ôàçà) ³ ðåãðåñóâàííÿ. Ïðîãðåñóâàííÿ àòåðîñêëåðîçó õàðàêòåðèçóºòüñÿ ìîðôîëî㳺þ õâèë³ ë³ïî¿äîçó, ÿêà íàøàðîâóºòüñÿ íà ñòàð³ çì³íè (ë³ïîñêëåðîç, àòåðîìàòîç, àòåðîêàëüöèíîç) ³ ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó óñêëàäíåíèõ óðàæåíü (àòåðîìàòîç, êðîâîâèëèâ ó òîâù³ áëÿøêè, òðîìáîç). Íàñë³äêîì ðîçâèíóòî¿ ãîñòðî¿ ³øå쳿 îðãàí³â ³ òêàíèí ñòàþòü ³íôàðêòè, 339

ãàíãðåíà, êðîâîâèëèâè. Ïðè ðåãðåñóâàíí³ àòåðîñêëåðîçó â³äáóâàºòüñÿ ìàêðîôàãàëüíà ðåçîðáö³ÿ ³ âèìèâàííÿ ë³ï³ä³â ç áëÿøîê, ðîçðîñòàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè çá³ëüøóºòüñÿ. Õðîí³÷íà ³øåì³ÿ îðãàí³â ³ òêàíèí ïîñèëþºòüñÿ, ùî âåäå äî äèñòðîô³¿ òà àòðîô³¿ ïàðåíõ³ìàòîçíèõ åëåìåíò³â, çðîñòàííÿ ñêëåðîçó â ³íòåðñòèö³¿. Ê˲ͲÊÎ-ÌÎÐÔÎËÎò×Ͳ ÔÎÐÌÈ

 çàëåæíîñò³ â³ä ïåðåâàãè ëîêàë³çàö³¿ àòåðîñêëåðîçó â òîìó ÷è ³íøîìó ñóäèííîìó áàñåéí³, óñêëàäíåíü ³ íàñë³äê³â õâîðîáè, äî ÿêèõ â³í ïðèçâîäèòü, âèä³ëÿþòü òàê³ êë³í³êî-àíàòîì³÷í³ éîãî ôîðìè: 1) àòåðîñêëåðîç àîðòè; 2) àòåðîñêëåðîç êîðîíàðíèõ àðòåð³é ñåðöÿ (ñåðöåâà ôîðìà, ³øåì³÷íà õâîðîáà ñåðöÿ); 3) àòåðîñêëåðîç àðòåð³é ãîëîâíîãî ìîçêó (ìîçêîâà ôîðìà, öåðåáðîâàñêóëÿðí³ çàõâîðþâàííÿ); 4) àòåðîñêëåðîç àðòåð³é íèðîê (íèðêîâà ôîðìà); 5) àòåðîñêëåðîç àðòåð³é êèøå÷íèêà (êèøêîâà ôîðìà); 6) àòåðîñêëåðîç àðòåð³é íèæí³õ ê³íö³âîê. Ïðè êîæí³é ³ç öèõ ôîðì ìîæóòü ñïîñòåð³ãàòèñÿ ïîäâ³éí³ çì³íè. Ïîâ³ëüíå àòåðîñêëåðîòè÷íå çâóæåííÿ ïîñòà÷àëüíî¿ àðòå𳿠òà õðîí³÷íà íåäîñòàòí³ñòü êðîâîîá³ãó ïðèçâîäÿòü äî ³øåì³÷íèõ çì³í — äèñòðîô³¿ òà àòðîô³¿ ïàðåíõ³ìè, äèôóçíîãî àáî äð³áíîîñåðåäêîâîãî ñêëåðîçó ñòðîìè. Ïðè ãîñòð³é îêëþ糿 ïîñòà÷àëüíî¿ àðòå𳿠òà ãîñòð³é íåäîñòàòíîñò³ êðîâîîá³ãó âèíèêàþòü ³íø³ çì³íè. Ö³ êàòàñòðîô³÷íî íàñòóïàþ÷³ çì³íè ìàþòü íåêðîòè÷íèé õàðàêòåð, ¿õ ïðîÿâîì ìîæóòü áóòè ³íôàðêòè, ãàíãðåíà, êðîâîâèëèâè. Âîíè â³äì³÷àþòüñÿ ïðè ïðîãðåñóþ÷îìó àòåðîñêëåðîç³. 1. Àòåðîñêëåðîç àîðòè — íàé÷àñò³øà ôîðìà àòåðîñêëåðîçó. Á³ëüø ð³çêî â³í âèðàæåíèé â ¿¿ ÷åðåâíîìó â³ää³ë³ òà õàðàêòåðèçóºòüñÿ àòåðîìàòîçîì, âèðàçêóâàííÿì, àòåðîêàëüöèíîçîì.  çâ’ÿçêó ç öèì àòåðîñêëåðîç àîðòè ÷àñòî óñêëàäíþºòüñÿ òðîìáîçîì, òðîìáîåìáî볺þ ³ åìáî볺þ àòåðîìàòîçíèìè ìàñàìè ç ðîçâèòêîì ³íôàðêò³â (íàïð., íèðîê) ³ ãàíãðåíè (íàïð., êèøêè, íèæíüî¿ ê³íö³âêè). Ïðè àòåðîñêëåðîç³ àîðòè ðîçâèâàºòüñÿ ¿¿ àíåâðèçìà (ìàë. 149), òîáòî âèáóõàííÿ ñò³íêè â ì³ñö³ ¿¿ óðàæåííÿ, ÷àñò³øå âèðàçêóâàííÿ. Àíåâðèçìà ìîæå ìàòè ð³çíó ôîðìó, â çâ’ÿçêó ç ÷èì ðîçð³çíÿþòü ö³ë³íäðè÷íó, ì³øêîïîä³áíó, ãðèæîïîä³áíó àíåâðèçìè. Ñò³íêó àíåâðèçìè â îäíèõ âèïàäêàõ óòâîðþº àîðòà (ñïðàâæíÿ àíåâðèçìà), â ³íøèõ — ïðèëåãë³ äî íå¿ òêàíèíè ³ ãåìàòîìà (íåñïðàâæíÿ àíåâðèçìà). ßêùî êðîâ â³äøàðîâóº ñåðåäíþ îáîëîíêó àîðòè â³ä ³íòèìè àáî â³ä àäâåíòèö³¿, ùî ïðèçâîäèòü äî óòâîðåííÿ êàíàëó, âêðèòîãî åíäîòå볺ì, òî ãîâîðÿòü ïðî ðîçøàðîâàíó àíåâðèçìó. Óòâîðåííÿ àíåâðèçìè çäàòíå âèêëèêàòè ¿¿ ðîçðèâ ç íàñòóïíîþ êðîâîòå÷åþ. Òðèâàëî ³ñíóþ÷à àíåâðèçìà àîðòè ïðèçâîäèòü äî àòðîô³¿ íàâêîëèøí³õ òêàíèí (íàïðèêëàä, ãðóäèíè, ò³ë õðåáö³â). 340

Àòåðîñêëåðîç äóãè àîðòè ìîæå áóòè îñíîâîþ ñèíäðîìó äóãè àîðòè, à àòåðîñêëåðîç á³ôóðêàö³¿ àîðòè ç ¿¿ òðîìáîçîì — âåñòè äî ðîçâèòêó ñèíäðîìó Ëåðèøà ç õàðàêòåðíîþ ñèìïòîìàòèêîþ. 2. Àòåðîñêëåðîç êîðîíàðíèõ àðòåð³é ñåðöÿ ëåæèòü â îñíîâ³ ³øåì³÷íî¿ éîãî õâîðîáè (äèâ. ²øåì³÷íà õâîðîáà ñåðöÿ). 3. Àòåðîñêëåðîç àðòåð³é ãîëîâíîãî ìîçêó º îñíîâîþ öåðåáðîâàñêóëÿðíèõ çàõâîðþâàíü (äèâ. Öåðåáðîâàñêóëÿðí³ çàõâîðþâàííÿ). Òðèâàëà ³øåì³ÿ ãîëîâíîãî ìîçêó íà ï³äñòàâ³ ñòåíîçóþ÷îãî àòåðîñêëåðîçó ìîçêîâèõ àðòåð³é ïðèçâîäèòü äî äèñòðîô³¿ òà àòðîô³¿ êîðè ìîçêó, ðîçâèòêó àòåðîñêëåðîòè÷íîãî íåäîóìñòâà. 4. Ïðè àòåðîñêëåðîç³ íèðêîâèõ àðòåð³é çâóæåííÿ ïðîñâ³òó Ìàë. 149. Àòåðîñêëåðîòè÷íà àíåâáëÿøêîþ íàé÷àñò³øå ñïîñòåð³- ðèçìà ÷åðåâíî¿ àîðòè, ÿêà çàïîâãàºòüñÿ ó ì³ñö³ â³äãàëóæåííÿ îñ- íåíà òðîìáîì íîâíîãî ñòîâáóðà àáî ðîçïîä³ëó éîãî íà ã³ëêè ïåðøîãî ³ äðóãîãî ïîðÿäêó. ×àñò³øå ïðè öüîìó âèä³ àòåðîñêëåðîçó ïðîöåñ îäíîá³÷íèé; çíà÷íî ð³äøå — äâîá³÷íèé.  íèðêàõ ðîçâèâàþòüñÿ àáî êëèíîïîä³áí³ ä³ëÿíêè àòðîô³¿ ïàðåíõ³ìè ç êîëàïñîì ñòðîìè ³ çàì³íîþ öèõ ä³ëÿíîê ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ, àáî ³íôàðêòè ç íàñòóïíîþ ¿õ îðãàí³çàö³ºþ ³ ôîðìóâàííÿì âòÿãíóòèõ ðóáö³â. Âèíèêຠâåëèêîáóãðèñòà àòåðîñêëåðîòè÷íà çìîðùåíà íèðêà (àòåðîñêëåðîòè÷íèé íåôðîñêëåðîç; ìàë. 150), ôóíêö³ÿ ¿¿ ìàëî ïîðóøåíà, òîìó ùî á³ëüøà ÷àñòèíà ïàðåíõ³ìè ëèøàºòüñÿ íåïîøêîäæåíîþ. Íàñë³äêîì ³øå쳿 íèðêîâî¿ òêàíèíè ïðè ñòåíîçóþ÷îìó àòåðîñêëåðîç³ íèðêîâèõ àðòåð³é â ðÿä³ âèïàäê³â ðîçâèâàºòüñÿ ñèìïòîìàòè÷íà (íèðêîâà) ã³ïåðòîí³ÿ. 5. Àòåðîñêëåðîç àðòåð³é êèøå÷íèêà, óñêëàäíåíèé òðîìáîçîì, çäåá³ëüøå çàê³í÷óºòüñÿ ¿õ ãàíãðåíîþ. 6. Ïðè àòåðîñêëåðîç³ àðòåð³é íèæí³õ ê³íö³âîê ÷àñò³øå óðàæàþòüñÿ àðòå𳿠ñòåãíà. Ïðîöåñ òðèâàëèé ÷àñ ïåðåá³ãຠáåçñèìïòîìíî çàâäÿêè ðîçâèòêó êîëàòåðàëåé. Îäíàê ïðè çðîñòàþ÷³é íåäîñòàòíîñò³ êîëàòåðàëåé ðîçâèâàþòüñÿ àòðîô³÷í³ çì³íè ì’ÿç³â, ïîõîëîäàííÿ ê³íö³âêè, ç’ÿâëÿþòüñÿ õàðàêòåðí³ áîë³ ï³ä ÷àñ õîäè (ïåðåì³æíà 341

êóëüãàâ³ñòü). ßêùî àòåðîñêëåðîç óñêëàäíþºòüñÿ òðîìáîçîì, ðîçâèâàºòüñÿ ãàíãðåíà ê³íö³âêè (àòåðîñêëåðîòè÷íà ãàíãðåíà). òÏÅÐÒÎͲ×ÍÀ ÕÂÎÐÎÁÀ óïåðòîí³÷íà õâîðîáà (ñèíîí³ìè: ïåðâèííà, àáî åñåíö³éíà ã³ïåðòåíç³ÿ, õâîðîáà âèñîêîãî àðòåð³àëüíîãî òèñêó) — õðîí³÷íå çàõâîðþâàííÿ, îñíîâíîþ êë³í³÷íîþ îçíàêîþ ÿêîãî º òðèâàëå ³ ñò³éêå ï³äâèùåííÿ àðòåð³àëüíîãî òèñêó (ã³ïåðòåíç³ÿ). ³ò÷èçíÿíèì êë³í³öèñòîì Ã.Ô. Ëàíãîì îïèñàíå ÿê ñàìîñò³éíå çàõâîðþâàííÿ íåâðîãåííî¿ ïðèðîäè, ÿê «õâîðîáà íåâ³äðåàãîâàÌàë. 150. Àòåðîñêëåðîòè÷íèé íå- íèõ åìîö³é». ôðîñêëåðîç óïåðòîí³÷íà õâîðîáà, ÿê ³ àòåðîñêëåðîç, º õâîðîáîþ óðáàí³çàö³¿ ³ ñàﳺíòàö³¿, øèðîêî ðîçïîâñþäæåíà â åêîíîì³÷íî ðîçâèíóòèõ êðà¿íàõ, äå ç êîæíèì ðîêîì çðîñòຠíàïðóãà ïñèõîåìîö³éíî¿ ñôåðè. Õâîð³þòü ÷àñò³øå ÷îëîâ³êè â äðóã³é ïîëîâèí³ æèòòÿ. Âèä³ëåííÿ ã³ïåðòîí³÷íî¿ õâîðîáè ÿê ñàìîñò³éíîãî çàõâîðþâàííÿ äîçâîëèëî â³äîêðåìèòè ¿¿ â³ä ñèìïòîìàòè÷íèõ ã³ïåðòåíç³é, àáî ã³ïåðòîí³÷íèõ ñòàí³â, ùî ç’ÿâëÿþòüñÿ âòîðèííî ïðè áàãàòüîõ çàõâîðþâàííÿõ íåðâîâî¿ òà åíäîêðèííî¿ ñèñòåì, ïàòîëî㳿 íèðîê ³ ñóäèí. Äî ðîçâèòêó ñèìïòîìàòè÷íî¿ ã³ïåðòåí糿 âåäóòü: 1) çàõâîðþâàííÿ ÖÍÑ: åíöåôàë³ò, ïîë³î쳺ë³ò íà ð³âí³ ñòîâáóðîâî¿ ÷àñòèíè ìîçêó, ïóõëèíè ³ òðàâìè ìîçêó (ïîñòêîìîö³éíà ã³ïåðòåíç³ÿ); 2) çàõâîðþâàííÿ åíäîêðèííî¿ ñèñòåìè: ïóõëèíè íàäíèðêîâèõ çàëîç (ôåîõðîìîöèòîìà, àëüäîñòåðîìà, êîðòèêîñòåðîìà), ïàðàãàíã볿â (ïàðàãàíãë³îìà) ³ ã³ïîô³çó (áàçîô³ëüíà àäåíîìà); åíäîêðèííî-ñåêñóàëüíà ã³ïåðòåíç³ÿ (êë³ìàêòåðè÷íèé ïåð³îä ó æ³íîê ³ ÷îëîâ³ê³â); 3) çàõâîðþâàííÿ íèðîê ³ ñå÷îâèâ³äíèõ øëÿõ³â (íèðêîâà àáî íåôðîãåííà ã³ïåðòåíç³ÿ): ãëîìåðóëîíåôðèòè, ﳺëîíåôðèò, ã³äðîíåôðîç, ä³àáåòè÷íà ³ ïå÷³íêîâà íåôðîïàò³ÿ, àì³ëî¿äîç íèðîê, óðîäæåí³ àíîìà볿, ïîë³ê³ñòîç íèðîê. 4) çàõâîðþâàííÿ ñóäèí: àòåðîñêëåðîç äóãè ³ êîàðêòàö³ÿ àîðòè íà ð³çíèõ ð³âíÿõ, çâóæåííÿ âåëèêèõ àðòåð³é (ï³äêëþ÷è÷íî¿, ñîííî¿), ñèñòåìíèé âàñêóë³ò; çâóæåííÿ ³ àíîìà볿 íèðêîâèõ àðòåð³é (ðåíîâàñêóëÿðíà ã³ïåðòåíç³ÿ).

Åò³îëîã³ÿ. Ó âèíèêíåíí³ ã³ïåðòîí³÷íî¿ õâîðîáè, êð³ì ïñèõîåìîö³éíî¿ ïåðåíàïðóãè, ÿêà ìîæå ïðèçâåñòè äî ïîðóøåííÿ âèùî¿ íåð342

âîâî¿ ä³ÿëüíîñò³ òèïó íåâðîçó ³ ðîçëàäó ðåãóëÿö³¿ ñóäèííîãî òîíóñó (Ã.Ô. Ëàíã, 1922; Î.Ë. Ìÿñíèêîâ, 1954), âåëèêå çíà÷åííÿ ìàþòü ñïàäêîâèé ôàêòîð ³ íàäì³ð êóõîííî¿ ñîë³ â ¿æ³. Ïàòîãåíåç.  ìåõàí³çì³ ðîçâèòêó ã³ïåðòîí³÷íî¿ õâîðîáè ïðèéìàþòü ó÷àñòü ðÿä ôàêòîð³â: 1) íåðâîâèé; 2) ðåôëåêòîðí³; 3) ãîðìîíàëüí³; 4) íèðêîâèé; 5) ñïàäêîâ³. Á³ëüø³ñòü äîñë³äíèê³â âèçíàþòü, ùî ïñèõîåìîö³éíà ïåðåíàïðóãà (íåðâîâèé ôàêòîð) ïðèçâîäèòü äî âèñíàæåííÿ öåíòð³â ñóäèííî¿ ðåãóëÿö³¿ ³ç çàëó÷àííÿì â ïàòîãåíåòè÷íèé ìåõàí³çì ðåôëåêòîðíèõ ³ ãóìîðàëüíèõ ôàêòîð³â. Ñåðåä ðåôëåêòîðíèõ ôàêòîð³â ñë³ä âðàõîâóâàòè ìîæëèâå âèêëþ÷åííÿ äåïðåñîðíèõ âïëèâ³â êàðîòèäíîãî ñèíóñó òà äóãè àîðòè, à òàêîæ àêòèâàö³þ ñèìïàòè÷íî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè. Ñåðåä ãîðìîíàëüíèõ ôàêòîð³â ìàþòü çíà÷åííÿ ïîñèëåííÿ ïðåñîðíèõ âïëèâ³â ã³ïîô³çàðíî-ä³åíöåôàëüíî¿ îáëàñò³ (ã³ïåðïëàç³ÿ êë³òèí çàäíüî¿ òà ïåðåäíüî¿ ÷àñòîê ã³ïîô³çà), íàäì³ðíå âèä³ëåííÿ êàòåõîëàì³í³â (ã³ïåðïëàç³ÿ ìîçêîâî¿ ðå÷îâèíè íàäíèðêîâèõ çàëîç) ³ àêòèâàö³ÿ ðåí³í-ã³ïåðòåíçèâíî¿ ñèñòåìè âíàñë³äîê çðîñòàþ÷î¿ ³øå쳿 íèðîê (ã³ïåðïëàç³ÿ ³ ã³ïåðãðàíóëÿðí³ñòü êë³òèí þêñòàãëîìåðóëÿðíîãî àïàðàòó, àòðîô³ÿ ³íòåðñòèö³éíèõ êë³òèí ìîçêîâî¿ ðå÷îâèíè íèðîê).  ïàòîãåíåç³ ã³ïåðòîí³÷íî¿ õâîðîáè âèêëþ÷íå çíà÷åííÿ íàäàºòüñÿ íèðêîâîìó ôàêòîðîâ³, òîìó ùî åêñêðåö³ÿ íèðêàìè íàòð³þ ³ âîäè, ñåêðåö³ÿ íèìè ðåí³íà, ê³í³í³â ³ ïðîñòàãëàíäèí³â — îäèí ç îñíîâíèõ ìåõàí³çì³â ðåãóëÿö³¿ àðòåð³àëüíîãî òèñêó.  ñèñòåì³ êðîâîîá³ãó íèðêè âèêîíóþòü ðîëü ñâîºð³äíîãî ðåãóëÿòîðà, ÿêèé âèçíà÷ຠð³âåíü ñèñòîë³÷íîãî àðòåð³àëüíîãî òèñêó ³ çàáåçïå÷óº çà ìåõàí³çìîì çâîðîòíîãî çâ’ÿçêó éîãî äîâãîñòðîêîâó ñòàá³ë³çàö³þ íà ïåâíîìó ð³âí³ (áàðîñòàòíà ôóíêö³ÿ íèðêè). Çâîðîòíèé çâ’ÿçîê ó ö³é ñèñòåì³ âèêîíóþòü íåðâîâ³ òà åíäîêðèíí³ ìåõàí³çìè ðåãóëÿö³¿ àðòåð³àëüíîãî òèñêó: àâòîíîìíà íåðâîâà ñèñòåìà ç áàðî³ õåìîðåöåïòîðàìè ³ öåíòðàìè ñóäèííî¿ ðåãóëÿö³¿ â ñòîâáóð³ ãîëîâíîãî ìîçêó, ðåí³í-àíã³îòåíçèâíà ñèñòåìà, íåéðîåíäîêðèííà ñèñòåìà (âàçîïðåñèí, îêñèòîöèí), êîðòèêîñòåðî¿äè, íàòð³éóðåòè÷íèé ãîðìîí ³ ïåðåäñåðäíèé íàòð³éóðåòè÷íèé ôàêòîð.  çâ’ÿçêó ç öèì îáîâ’ÿçêîâîþ óìîâîþ ðîçâèòêó õðîí³÷íî¿ àðòåð³àëüíî¿ ã³ïåðòåí糿 ñòຠçì³ùåííÿ êðèâî¿ çàëåæíîñò³ âèä³ëüíî¿ ôóíêö³¿ íèðêè â³ä âåëè÷èíè ñèñòîëè÷íîãî àðòåð³àëüíîãî òèñêó â á³ê á³ëüø ¿¿ âèñîêèõ çíà÷åíü. Öåé ôåíîìåí îäåðæàâ íàçâó «ïåðåìèêàííÿ íèðêè» (Î. Ãàéòîí, 1980), ÿêèé ñóïðîâîäæóºòüñÿ ñêîðî÷åííÿì ïðèíîñíèõ àðòåð³îë, ãàëüìóâàííÿì ðîáîòè ïðîòèòî÷íî-ìíîæèííî¿ ñèñòåìè íèðîê, ïîñèëåííÿì ðåàáñîðáö³¿ âîäè â äèñòàëüíèõ êàíàëüöÿõ.

 çàëåæíîñò³ â³ä àêòèâíîñò³ ï ð å ñ î ð í è õ ñ è ñ ò å ì íèðîê ãîâîðÿòü ïðî âàçîêîíñòðèêòîðíó ã³ïåðòåíç³þ ïðè âèñîê³é àêòèâíîñò³ ðåí³íó â ïëàçì³ êðîâ³ (ñõèëüí³ñòü äî ñïàçì³â àðòåð³îë ð³çêî âèðàæåíà) àáî ïðî ã³ïåðâîëåì³÷íó ã³ïåðòåíç³þ ïðè íèçüêèé àêòèâíîñò³ ðåí³íó (çá³ëüøåííÿ ìàñè öèðêóëþþ÷î¿ êðîâ³). гâåíü àðòåð³àëüíîãî òèñêó âèçíà÷àºòüñÿ àêòèâí³ñòþ íå ò³ëüêè ïðåñîðíèõ, àëå ³ ä å ï ð å ñ î ð í è õ ñ è ñ ò å ì, ó òîìó ÷èñë³ ê³í³íîâî¿ 343

òà ïðîñòàãëàíäèíîâî¿ ñèñòåì íèðîê, ÿê³ ïðèéìàþòü ó÷àñòü â åêñêðåö³¿ íàòð³þ ³ âîäè. Ðîëü ñïàäêîâèõ ôàêòîð³â â ïàòîãåíåç³ ã³ïåðòîí³÷íî¿ õâîðîáè ñòâåðäæåíà ðåçóëüòàòàìè ðÿäó åêñïåðèìåíòàëüíèõ äîñë³äæåíü. Ïîêàçàíî, íàïðèêëàä, ùî åêñêðåòîðí³ òà ³íêðåòîðí³ ôóíêö³¿ íèðîê, ÿê³ ðåãóëþþòü ð³âåíü àðòåð³àëüíîãî òèñêó, ìîæóòü áóòè ãåíåòè÷íî äåòåðì³íîâàí³.  åêñïåðèìåíò³ îäåðæàíî ë³í³¿ òâàðèí ³ç «ñïîíòàííîþ» àðòåð³àëüíîþ ã³ïåðòîí³ºþ, â îñíîâ³ ÿêî¿ ëåæàòü äåôåêòè åêñêðåòîðíî¿ òà ³íøèõ ôóíêö³é íèðîê. Ó öüîìó â³äíîøåíí³ ïåðåêîíëèâîþ º «ìåìáðàííà òåîð³ÿ» ïåðâèííî¿ ã³ïåðòåí糿 (Þ.Â.Ïîñòíîâ, Ñ.Ì.Îðëîâ, 1987), çã³äíî ç ÿêîþ ïåðâèííîþ ëàíêîþ â ãåíåç³ åñåíö³àëüíî¿ ã³ïåðòåí糿 º ãåíåòè÷íèé äåôåêò êë³òèííèõ ìåìáðàí çà â³äíîøåííÿì äî ðåãóëÿö³¿ ðîçïîä³ëó âíóòð³øíüîêë³òèííîãî êàëüö³þ, ùî ñïðè÷èíÿº çì³íó ñêîðî÷óâàëüíèõ âëàñòèâîñòåé ãëàäêèõ ì’ÿç³â ñóäèí, ïîñèëåííÿ âèä³ëåííÿ ìåä³àòîð³â íåðâîâèìè çàê³í÷åííÿìè, ï³äâèùåííÿ àêòèâíîñò³ ïåðèôåðè÷íîãî â³ää³ëó ñèìïàòè÷íî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè ³ â ô³íàë³ — ñêîðî÷åííÿ àðòåð³îë, ðåçóëüòàòîì ÿêî¿ ñòຠàðòåð³àëüíà ã³ïåðòåíç³ÿ ³ âìèêàííÿ íèðêîâîãî ôàêòîðó («ïåðåìèêàííÿ íèðêè»). Ïðèðîäíî, ùî ñïàäêîâà ïàòîëîã³ÿ êë³òèííèõ ìåìáðàí íå çí³ìຠðîë³ ñòðåñîâèõ ñèòóàö³é, ïñèõîåìîö³éíî¿ íàïðóãè â ðîçâèòêó ã³ïåðòîí³÷íî¿ õâîðîáè. Ìåìáðàííà ïàòîëîã³ÿ êë³òèí ìîæå áóòè ëèøå ôîíîì, íà ÿêîìó ñïðèÿòëèâî ä³þòü ³íø³ ôàêòîðè (ñõåìà 19). Âàæëèâî çâåðíóòè óâàãó íà òîé ôàêò, ùî íèðêîâèé ôàêòîð íåð³äêî çàìèêຠ«ïîðî÷íå êîëî» ïàòîãåíåçó ã³ïåðòîí³÷íî¿ õâîðîáè, îñê³ëüê³ àðòåð³îñêëåðîç, ÿêèé ïðè öüîìó ðîçâèâàºòüñÿ, ³ íàñòóïíà çà íèì ³øåì³ÿ íèðîê âêëþ÷àþòü ðåí³í-àíã³îòåíçèí-àëüäîñòåðîíîâó ñèñòåìó. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ïðè ã³ïåðòîí³÷í³é õâîðîá³ â³äçíà÷àþòüñÿ çíà÷íîþ ð³çíîìàí³òí³ñòþ, ÿêà â³äîáðàæຠõàðàêòåð ³ òðèâàë³ñòü ¿¿ ïåðåá³ãó. Ï å ð å á ³ ã õ â î ð î á è ìîæå áóòè çëîÿê³ñíèì (çëîÿê³ñíà ã³ïåðòåíç³ÿ) ³ äîáðîÿê³ñíèì (äîáðîÿê³ñíà ã³ïåðòåíç³ÿ). Ïðè çëîÿê³ñí³é ã³ïåðòåí糿 äîì³íóþòü ïðîÿâè ã³ïåðòîí³÷íî¿ êðèçè, òîáòî ð³çêîãî ï³äâèùåííÿ àðòåð³àëüíîãî òèñêó â çâ’ÿçêó ³ç ñïàçìîì àðòåð³îë. Ìîðôîëîã³÷í³ ïðîÿâè ã³ïåðòîí³÷íî¿ êðèçè äîñèòü õàðàêòåðí³ òà ïðîÿâëÿþòüñÿ ãîôðîâàí³ñòþ ³ äåñòðóêö³ºþ áàçàëüíî¿ ìåìáðàíè åíäîòåë³þ ³ ñâîºð³äíèì ðîçòàøóâàííÿì éîãî ó âèãëÿä³ ÷àñòîêîëó, ùî º âèðàçîì ñïàçìó àðòåð³îëè (ìàë. 151), ïëàçìàòè÷íèì ïðîñÿêàííÿì àáî ô³áðèíî¿äíèì íåêðîçîì ¿¿ ñò³íêè (ìàë.152) ³ ïðèºäíàíèì òðîìáîçîì.  çâ’ÿçêó ç òàêèìè çì³íàìè ðîçâèâàþòüñÿ ³íôàðêò ³ êðîâîâèëèâè.  òåïåð³øí³é ÷àñ çëîÿê³ñíà ôîðìà ã³ïåðòîí³÷íî¿ õâîðîáè çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî, ïåðåâàæຠäîáðîÿê³ñíà ³ ïîâ³ëüíî ïåðåá³ãàþ÷à ã³ïåðòîí³÷íà õâîðîáà. 344

Ñ õ å ì à 19. Ïàòîãåíåç ã³ïåðòîí³÷íî¿ õâîðîáè (çà Þ.Â. Ïîñòíîâèì ³ Ñ.Ì. Îðëîâèì â ìîäèô³êàö³¿) Ñïàäêîâà ïàòîëîã³ÿ êë³òèííèõ ìåìáðàí

Ïñèõîåìîö³éíà íàïðóãà

Ïîðóøåííÿ ôóíêö³¿ ñèñòåì òðàíñïîðòó êàò³îí³â â êë³òèííèõ ìåìáðàíàõ

Ïñèõîåìîö³éíà íàïðóãà

ϳäâèùåííÿ êîíöåíòðàö³¿ Ca 2+ â öèòîïëàçì³

Ïîñèëåííÿ âèä³ëåííÿ ìåä³àòîð³â íåðâîâèìè çàê³í÷åííÿìè

Çì³íà ñêîðî÷óâàëüíèõ âëàñòèâîñòåé ãëàäêèõ ì’ÿç³â ñóäèí

Àðòåð³àëüíà ã³ïåðòåíç³ÿ

ϳäâèùåííÿ àêòèâíîñò³ ïåðèôåðè÷íîãî â³ää³ëó ñèìïàòè÷íî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè

Ñêîðî÷åííÿ àðòåð³îë

«Ïåðåêëþ÷åííÿ íèðêè»

Ïðè äîáðîÿê³ñí³é ã³ïåðòåí糿, âðàõîâóþ÷è òðèâàë³ñòü ðîçâèòêó õâîðîáè, ðîçð³çíÿþòü òðè ñòà䳿, ÿê³ ìàþòü ïåâí³ ìîðôîëîã³÷í³ â³äì³ííîñò³: 1) äîêë³í³÷íó; 2) ðîçïîâñþäæåíèõ çì³í àðòåð³é; 3) çì³í îðãàí³â â çâ’ÿçêó ³ç çì³íàìè àðòåð³é ³ ðîçëàäîì âíóòð³øíüîîðãàííîãî êðîâîîá³ãó. Îäíàê ñë³ä âðàõîâóâàòè, ùî â êîæí³é ñòà䳿 äîáðîÿê³ñíî¿ ã³ïåðòåí糿 ìîæå âèíèêíóòè ã ³ ï å ð ò î í ³ ÷ í à ê ð è ç à ç õàðàêòåðíèìè äëÿ íå¿ ìîðôîëîã³÷íèìè ïðîÿâàìè. 1.  äîêë³í³÷í³é ñòà䳿 ã³ïåðòîí³÷íî¿ õâîðîáè ìîæëèâå òèì÷àñîâå ï³äâèùåííÿ êðîâ’ÿíîãî òèñêó (òðàíçèòîðíà ã³ïåðòåíç³ÿ).  ö³é ñòà䳿 õâîðîáè çíàõîäÿòü ã³ïåðòðîô³þ ì’ÿçîâîãî øàðó ³ åëàñòè÷íèõ ñòðóêòóð àðòåð³îë ³ äð³áíèõ àðòåð³é, ìîðôîëîã³÷í³ îçíàêè ñïàçìó àðòåð³îë àáî á³ëüø ãëèáîê³ ¿õ çì³íè ó âèïàäêàõ ã³ïåðòîí³÷íî¿ êðèçè; ïðè öüîìó ç’ÿâëÿºòüñÿ ïîì³ðíà êîìïåíñàòîðíà ã³ïåðòðîô³ÿ ë³âîãî øëóíî÷êà ñåðöÿ. 2. Ñòàä³ÿ ðîçïîâñþäæåííÿ çì³í àðòåð³é õàðàêòåðèçóº ïåð³îä ñò³éêîãî ï³äâèùåííÿ àðòåð³àëüíîãî òèñêó.  àðòåð³îëàõ, àðòåð³ÿõ åëàñòè÷íîãî, ì’ÿçîâî-åëàñòè÷íîãî ³ ì’ÿçîâîãî òèï³â, à òàêîæ ó ñåðö³ âèíèêàþòü õàðàêòåðí³ çì³íè. Ç ì ³ í è à ð ò å ð ³ î ë — íàéòèïîâ³øà îçíàêà ã³ïåðòîí³÷íî¿ õâîðîáè — ïðîÿâëÿºòüñÿ ïëàçìàòè÷íèì 345

ÅÌ

Åí

Åí ÅÌ

Ìàë. 151. Ñïàçì àðòåð³îëè ïðè ã³ïåðòîí³÷í³é õâîðîá³

Ïðîñâ³ò ñóäèíè (Ïð) çâóæåíèé, åíäîòåë³àëüí³ êë³òèíè (Åí) ù³ëüíî ïðèëÿãàþòü îäíà äî îäíî¿, ì³æåíäîòåë³àëüí³ ïðîñòîðè â³äñóòí³; áàçàëüíà ìåìáðàíà (ÁÌ) ãîôðîâàíà ³ ðîçùåïëåíà, âíóòð³øíÿ åëàñòè÷íà ìåìáðàíà (ÅÌ) ôðàãìåíòîâàíà. ÃÌÊ — ãëàäêîì’ÿçîâà êë³òèíà. Åëåêòðîíîãðàìà. × 16 000. (çà Ñï³ðî òà ³í.)

Ìàë. 152. Ô³áðèíî¿äíèé íåêðîç ñò³íêè ïðèíîñíî¿ àðòåð³îëè ³ êàï³ëÿðíèõ ïåòåëü êëóáî÷êà íèðêè (îñåðåäêè íåêðîçó ÷îðí³)

ïðîñî÷óâàííÿì ³ éîãî íàñë³äêîì — ã³àë³íîçîì, àáî àðòåð³îëîñêëåðîçîì. Ïëàçìàòè÷íå ïðîñî÷óâàííÿ àðòåð³îë ³ äð³áíèõ àðòåð³é ðîçâèâàºòüñÿ â çâ’ÿçêó ç ã³ïîêñè÷íèì ïîøêîäæåííÿì åíäîòåë³þ, éîãî ìåìáðàíè, ì’ÿçîâèõ êë³òèí ³ âîëîêíèñòèõ ñòðóêòóð ñò³íêè, äî ÿêîãî âåäå ñïàçì ñóäèí. Åëåìåíòè äåñòðóêö³¿ ñò³íêè ñóäèí, ÿê ³ á³ëêè òà ë³ï³äè, ùî ïðîñî÷óþòü ñò³íêó, ðåçîðáóþòüñÿ çà äîïîìîãîþ ìàêðîôàã³â, îäíàê, öÿ ðåçîðáö³ÿ çäåá³ëüøå íåïîâíà; ðîçâèâàºòüñÿ ã³àë³íîç àðòåð³îë, àáî àðòåð³îëîñêëåðîç (ìàë. 153). Àíàëîã³÷í³ çì³íè ç’ÿâëÿþòüñÿ ³ â ä ð ³ á í è õ à ð ò å ð ³ ÿ õ ì’ ÿ ç î â î ã î ò è ï ó. Íàéá³ëüø ÷àñòî ïëàçìàòè÷íîìó ïðîñî÷óâàííþ ³ ã³àë³íîçó ï³äëÿãàþòü àðòåð³îëè íèðîê, ãîëîâíîãî ìîçêó, ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè, êèøå÷íèêà, ñ³òê³âêè îêà òà ³í. ϳä ÷àñ ã³ïåðòîí³÷íî¿ êðèçè ïëàçìàòè÷íå ïðîñî÷óâàííÿ àðòåð³îë, àðòåð³îëîíåêðîç ³ ãåìîðà㳿 äîì³íóþòü â áóäü-ÿêîìó îäíîìó îðãàí³, ùî âèçíà÷ຠêë³í³÷íó ñïåöèô³êó êðèçè (àðòåð³îëîíåêðîç íèðîê, íàñë³äêîì ÷îãî º ãîñòðà íèðêîâà íåäîñòàòí³ñòü; ïëàçìàòè÷íå ïðîñî÷óâàííÿ àðòåð³îë ³ ä³àïåäåçí³ êðîâîâèëèâè â äí³ IV øëóíî÷êà, ùî çàê³í÷óºòüñÿ ðàïòîâîþ ñìåðòþ òà ³í.). 346

Çì³íè àðòåð³é åëàñò è ÷ í î ã î , ì’ ÿ ç î â î - å ë à ñ ò è ÷ í î ã î ³ ì’ ÿ ç î â î ã î ò è ï ó ïðåäñòàâëåí³ åëàñòîô³áðîçîì òà àòåðîñêëåðîçîì. Åëàñòîô³áðîç — öå ã³ïåðïëàç³ÿ ³ ðîçùåïëåííÿ âíóòð³øíüî¿ åëàñòè÷íî¿ ìåìáðàíè, ÿê³ âèíèêàþòü êîìïåíñàòîðíî ó â³äïîâ³äü íà ñò³éêå ï³äâèùåííÿ àðòåð³àëüíîãî òèñêó, à ðîçðîñòàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ì³æ ðîçùåïëåíèìè ìåìáðàíàìè — öå ñêëåðîç. Ïðè ñò³éê³é ³ òðèâàë³é àðòåð³àëüí³é ã³ïåðòîí³¿ ðîçâèâàºòüñÿ àòåðî- Ìàë. 153. óàë³íîç àðòåð³îë ãîëîâíîãî ìîçêó ñêëåðîç, ÿêèé â³äð³çíÿºòüñÿ äåÿêèìè âëàñòèâîñòÿìè. Àòåðîñêëåðîòè÷í³ çì³íè ñóäèí ìàþòü á³ëüø ðîçïîâñþäæåíèé õàðàêòåð ³ «ñïóñêàþòüñÿ» äî àðòåð³é ì’ÿçîâîãî òèïó, ÷îãî íå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè â³äñóòíîñò³ ã³ïåðòîí³¿; ïðè ã³ïåðòîí³¿ ô³áðîçí³ áëÿøêè ðîçòàøîâóþòüñÿ ö è ð ê ó ë ÿ ð í î, à íå ñåãìåíòàðíî, ùî ïðèçâîäèòü äî á³ëüø ð³çêîãî çâóæåííÿ ïðîñâ³òó ñóäèí. Åëàñòîô³áðîç ³ ñòåíîçóþ÷èé àòåðîñêëåðîç ð³çêî âèðàæåí³ â àðòåð³ÿõ ñåðöÿ, íèðîê, ìîçêó, ñîííèõ ³ õðåáåòíèõ àðòåð³ÿõ.  ö³é ñòà䳿 õâîðîáè çíà÷íî çðîñòຠã³ïåðòðîô³ÿ ì³îêàðäà, ìàñà ñåðöÿ äîñÿãຠ900—1000 ã, à òîâùèíà ñò³íêè ë³âîãî øëóíî÷êà — 2—3 ñì (ìàë. 154). Ïðè ñòåíîçóþ÷îìó àòåðîñêëåðîç³ êîðîíàðíèõ àðòåð³é âèíèêຠã³ïîêñ³ÿ ì³îêàðäà, ÿêà ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó äèñòðîô³÷íèõ ³ íåêðîá³îòè÷íèõ çì³í ì’ÿçîâèõ âîëîêîí ³ ì³îãåííîìó ðîçøèðåííþ ïîðîæíèí ã³ïåðòðîôîâàíîãî ñåðöÿ (åêñöåíòðè÷íà ã³ïåðòðîô³ÿ ñåðöÿ), à òàêîæ äî çì³í â ³íòðàìóðàëüí³é íåðâîâ³é ñèñòåì³.  óìîâàõ êèñíåâîãî ãîëîäóâàííÿ ³ ïîñèëåíèõ ïîðóøåíü òðîô³êè ì³îêàðäà âíàñë³äîê ïàòîëî㳿 ³íòðàìóðàëüíî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè ñåðöÿ ðîçâèâàºòüñÿ äèôóçíèé äð³áíîîñåðåäêîâèé êàðä³îñêëåðîç (ã³ïåðòîí³÷íèé êàðä³îñêëåðîç; ìàë. 155). 3. Îñòàííÿ ñòàä³ÿ ã³ïåðòîí³÷íî¿ õâîðîáè õàðàêòåðèçóºòüñÿ âòîðèííèìè çì³íàìè îðãàí³â ó çâ’ÿçêó ³ç çì³íàìè àðòåð³é ³ ïîðóøåííÿì îðãàííîãî êðîâîîá³ãó. Òàê³ âòîðèíí³ çì³íè ìîæóòü ç’ÿâëÿòèñÿ ê à ò à ñ ò ð î ô ³ ÷ í î ø â è ä ê î â çâ’ÿçêó ³ç ñïàçìîì, òðîìáîçîì, ùî çàê³í÷óºòüñÿ ïëàçìàòè÷íèì ïðîñî÷óâàííÿì àáî ô³áðèíî¿äíèì íåêðîçîì éîãî ñò³íêè. Òîä³ âîíè ïðîÿâëÿþòüñÿ êðîâîâèëèâàìè àáî ³íôàðêòàìè. Âòîðèíí³ çì³íè îðãàí³â ìîæóòü ðîçâèâàòèñÿ ï î â ³ ë ü í î íà îñíîâ³ àðòåð³îëî- ³ àòåðîñêëåðîòè÷íî¿ îêëþ糿 ñóäèí, ùî âåäå äî àòðîô³¿ ïàðåíõ³ìè òà ñêëåðîçó îðãàí³â. 347

Ìàë. 154. óïåðòðîô³ÿ ì³îêàðäà ë³âîãî øëóíî÷êà ñåðöÿ ïðè ã³ïåðòîí³÷í³é õâîðîá³ (ïîïåðå÷íèé ðîçòèí)

Ìàë. 155. Êàðä³îñêëåðîç ïðè ã³ïåðòîí³÷í³é õâîðîá³

348

Ê˲ͲÊÎ-ÌÎÐÔÎËÎò×Ͳ ÔÎÐÌÈ

 çàëåæíîñò³ â³ä ïåðåâàãè ñóäèííèõ, ãåìîðàã³÷íèõ, íåêðîòè÷íèõ ³ ñêëåðîòè÷íèõ çì³í ó ñåðö³, ãîëîâíîìó ìîçêó, íèðêàõ ïðè ã³ïåðòîí³÷í³é õâîðîá³ âèä³ëÿþòü ñåðöåâó, ìîçêîâó ³ íèðêîâó êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷í³ ¿¿ ôîðìè. 1. Ñåðöåâà ôîðìà ã³ïåðòîí³÷íî¿ õâîðîáè, ÿê ³ ñåðöåâà ôîðìà àòåðîñêëåðîçó, ñêëàäຠñóòí³ñòü ³øåì³÷íî¿ õâîðîáè ñåðöÿ (äèâ. ²øåì³÷íà õâîðîáà ñåðöÿ). 2. Ìîçêîâà ôîðìà ã³ïåðòîí³÷íî¿ õâîðîáè íà ñüîãîäí³ ñòàëà îñíîâîþ öåðåáðîâàñêóëÿðíèõ çàõâîðþâàíü (äèâ. Öåðåáðîâàñêóëÿðí³ çàõâîðþâàííÿ). 3. Íèðêîâà ôîðìà ã³ïåðòîí³÷íî¿ õâîðîáè õàðàêòåðèçóºòüñÿ ÿê ãîñòðèìè, òàê ³ õðîí³÷íèìè çì³íàìè íå ò³ëüêè â íèðêàõ, à é â óñüîìó îðãàí³çì³. Äî ã î ñ ò ð è õ ç ì ³ í ñë³ä â³äíåñòè ³íôàðêò íèðîê òà ¿õ àðòåð³îëîíåêðîç; ïåðø³ âèíèêàþòü âíàñë³äîê òðîìáîåìáî볿 àáî òðîìáîçó àðòåð³é; âîíè ìîæóòü áóòè ñóáòîòàëüíèìè àáî òîòàëüíèìè. Àðòåð³îëîíåêðîç íèðîê — ìîðôîëîã³÷í³ ïðîÿâè çëîÿê³ñíî¿ ôîðìè ã³ïåðòîí³÷íî¿ õâîðîáè. Êð³ì àðòåð³îë, ô³áðèíî¿äíîìó íåêðîçó ï³äëÿãàþòü êàï³ëÿðí³ ïåòë³ êëóáî÷ê³â (äèâ. ìàë. 152), â ñòðîì³ îðãàíó âèíèêຠíàáðÿê ³ ãåìîðà㳿; â åï³òåë³þ êàíàëüö³â — á³ëêîâà äèñòðîô³ÿ. Ó â³äïîâ³äü íà íåêðîç â àðòåð³îëàõ, êëóáî÷êàõ ³ ñòðîì³ âèíèêຠêë³òèííà ðåàêö³ÿ ³ ñêëåðîç (çëîÿê³ñíèé íåôðîñêëåðîç Ôàðà). Íèðêè ïðè öüîìó çìåíøåí³ â îᒺì³, ï³ñòðÿâ³; ïîâåðõíÿ ¿õ äð³áíîçåðíèñòà. Àðòåð³îëîíåêðîç çàê³í÷óºòüñÿ ãîñòðîþ íèðêîâîþ íåäîñòàòí³ñòþ, çà ÿêîþ íàñòຠñìåðòü, ÿêùî íå ïðîâåñòè ãåìîä³àë³ç. Çì³íè íèðîê, âëàñòèâ³ õðîí³÷íîìó äîáðîÿê³ñíîìó ïåðåá³ãó ã³ïåðòîí³÷íî¿ õâîðîáè, çâ’ÿçàí³ ç ã³àë³íîçîì àðòåð³îë, àðòåð³îëîñêëåðîçîì. óàë³íîç àðòåð³îë ñóïðîâîäæóºòüñÿ êîëàïñîì êàï³ëÿðíèõ ïåòåëü ³ ñêëåðîçîì êëóáî÷ê³â (ãëîìåðóëîñêëåðîç). Âíàñë³äîê ïîðóøåíîãî êðîâîïîñòà÷àííÿ ³ ã³ïîêñ³¿ êàíàëüöåâà ÷àñòèíà á³ëüøîñò³ íåôðîí³â àòðîôóºòüñÿ ³ çàì³ùóºòüñÿ ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ, ÿêà ðîçðîñòàºòüñÿ òàêîæ íàâêðóãè çàãèáëèõ êëóáî÷ê³â. Íà ïîâåðõí³ íèðîê ç’ÿâëÿþòüñÿ äð³áí³ ìíîæèíí³ îñåðåäêè çàïàä³ííÿ. Íåôðîíè, â ÿêèõ â³äíîñíî çáåðåãëèñÿ êëóáî÷êè, ï³äëÿãàþòü ã³ïåðòðîô³¿ (ðåãåíåðàö³éíà ã³ïåðòðîô³ÿ íèðîê) ³ âèñòóïàþòü íàä ïîâåðõíåþ íèðêè ó âèãëÿä³ ñ³ðî-÷åðâîíèõ ãðàíóë. Íèðêè ïðè öüîìó çìåíøåí³, ù³ëüí³, ç äð³áíîãðàíóëÿðíîþ ïîâåðõíåþ; ïàðåíõ³ìà àòðîô³÷íà, îñîáëèâî êîðêîâà ðå÷îâèíà îðãàíó. Òàê³ íèðêè, ùî ç’ÿâèëèñü â çâ’ÿçêó ç ã³àë³íîçîì àðòåð³îë (àðòåð³îëîñêëåðîòè÷íèé íåôðîñêëåðîç), íàçèâàþòü ïåðâèííî-çìîðùåíèìè (ìàë. 156). Êë³í³÷íèì ïðîÿâîì àðòåð³îëîñêëåðîòè÷íîãî íåôðîñêëåðîçó º õðîí³÷íà íèðêîâà íåäîñòàòí³ñòü, ÿêà çàâåðøóºòüñÿ àçîòåì³÷íîþ óðå쳺þ. 349

á

a

Ìàë. 156. Ïåðâèííî-çìîðùåíà íèðêà: à —âèä ç ïîâåðõí³; á — íà ðîçòèí³

Çì³íè î ÷ å é ïðè ã³ïåðòîí³÷í³é õâîðîá³ âòîðèíí³ ³ âèíèêàþòü, ÿê ðåçóëüòàò ñóäèííèõ çì³í. Öå é íàáðÿê ñîñêà çîðîâîãî íåðâà, êðîâîâèëèâè, â³äøàðóâàííÿ ñ³òê³âêè, á³ëêîâèé âèïîò ³ â³äêëàäàííÿ â í³é á³ëêîâèõ ìàñ, íåêðîç ñ³òê³âêè ³ òÿæê³ äèñòðîô³÷í³ çì³íè íåðâîâèõ êë³òèí ãàíãë³îçíîãî øàðó. Çì³íè å í ä î ê ð è í í è õ ç à ë î ç: â í à ä í è ð ê î â è õ çàëîçàõ â³äáóâàºòüñÿ ã³ïåðïëàç³ÿ ìîçêîâîãî ³ êîðêîâîãî øàð³â ç óòâîðåííÿì â îñòàííüîìó ðåãåíåðàòîðíèõ àäåíîì, à â ïîäàëüøîìó âîíè çì³íþþòüñÿ àòðîô³÷íèìè ïðîöåñàìè.  ïåðåäí³é ÷àñòö³ ã ³ ï î ô ³ ç à â³äáóâàºòüñÿ ã³ïåðïëàç³ÿ áàçîô³ëüíèõ êë³òèí, ÿê ³ êë³òèí çàäíüî¿ ÷àñòêè, ÿê³ âèä³ëÿþòü âàçîïðåñîðí³ ðå÷îâèíè.  ³ í ø è õ î ð ã à í à õ íåð³äêî âèíèêàþòü çì³íè, ÿê³ º ïðîÿâîì ã³ïåðòîí³÷íèõ êðèç àáî íàñë³äêîì õðîí³÷íî¿ ã³ïîêñ³¿. ²ØÅ̲×ÍÀ ÕÂÎÐÎÁÀ ÑÅÐÖß ²øåì³÷íà õâîðîáà ñåðöÿ — çá³ðíå ïîíÿòòÿ, ÿâëÿº ñîáîþ ãðóïó çàõâîðþâàíü, â îñíîâ³ ÿêèõ ëåæèòü àáñîëþòíà àáî â³äíîñíà íåäîñòàòí³ñòü êîðîíàðíîãî êðîâîîá³ãó, òîìó ³øåì³÷íà õâîðîáà — öå êîðîíàðíà õâîðîáà ñåðöÿ. Öÿ õâîðîáà, ÿê «ñàìîñò³éíå çàõâîðþâàííÿ» âèä³ëåíà Âñåñâ³òíüîþ îðãàí³çàö³ºþ îõîðîíè çäîðîâ’ÿ â 1965 ð. â çâ’ÿçêó ç âåëèêèì ñîö³àëüíèì çíà÷åííÿì. Çàðàç ³øåì³÷íà õâîðîáà íàñò³ëüêè øèðîêî ðîçïîâñþäæåíà â óñüîìó ñâ³ò³, îñîáëèâî â åêîíîì³÷íî ðîçâèíóòèõ êðà¿íàõ, ùî ìîæíà ãîâîðèòè ïðî ¿¿ åï³350

äåì³þ. Íåáåçïåêà ³øåì³÷íî¿ õâîðîáè — ðàïòîâà ñìåðòü. Íà ¿¿ äîëþ ïðèïàäຠá³ëÿ 2/3 âèïàäê³â ñìåðò³ â³ä ñåðöåâî-ñóäèííèõ çàõâîðþâàíü; õâîð³þòü ÷àñò³øå ÷îëîâ³êè â³êîì 40—65 ðîê³â. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Ñåðåä á å ç ï î ñ å ð å ä í ³ õ ï ð è ÷ è í ðîçâèòêó ³øåì³÷íî¿ õâîðîáè ñåðöÿ ñë³ä íàçâàòè òðèâàëèé ñïàçì, òðîìáîç àáî òðîìáîåìáîë³þ êîðîíàðíèõ àðòåð³é ñåðöÿ ³ ôóíêö³éíó ïåðåíàïðóãó ì³îêàðäà â óìîâàõ àòåðîñêëåðîòè÷íî¿ îêëþ糿 öèõ àðòåð³é. Îäíàê öå ëèøå ì ³ ñ ö å â à ï ð è ÷ è í à ðîçâèòêó ³øå쳿 òà íåêðîçó ñåðöåâîãî ì’ÿçó ³ éîãî íàñë³äê³â. Íèìè íå âè÷åðïóºòüñÿ åò³îëîã³ÿ ³øåì³÷íî¿ õâîðîáè ñåðöÿ, ãåíåòè÷íî ïîâ’ÿçàíî¿ ç àòåðîñêëåðîçîì ³ ã³ïåðòîí³÷íîþ õâîðîáîþ. Åò³îëîã³÷í³ ôàêòîðè àòåðîñêëåðîçó ³ ã³ïåðòîí³÷íî¿ õâîðîáè ³, ïåðø çà âñå, ï ñ è õ î å ì î ö ³ é í à ï å ð å í à ï ð ó ã à, ÿêà ïðèçâîäèòü äî àíã³îíåâðîòè÷íèõ ïîðóøåíü, º òàêîæ ³ åò³îëîã³÷íèìè ôàêòîðàìè ³øåì³÷íî¿ õâîðîáè ñåðöÿ. Òîìó àòåðîñêëåðîç, ã³ïåðòîí³÷íà òà ³øåì³÷íà õâîðîáè ñåðöÿ «éäóòü ïîðó÷». Ëèøå â ð³äêèõ âèïàäêàõ ïðè ³øåì³÷í³é õâîðîá³ ñåðöÿ íå áóâຠàòåðîñêëåðîçó êîðîíàðíèõ àðòåð³é ñåðöÿ. Ï à ò î ã å í å ò è ÷ í ³ ô à ê ò î ð è ³øåì³÷íî¿ õâîðîáè, àòåðîñêëåðîçó ³ ã³ïåðòîí³÷íî¿ õâîðîáè òàêîæ ñï³ëüí³. Ñåðåä íèõ îñíîâí³: 1) ã³ïåðë³ï³äåì³ÿ; 2) àðòåð³àëüíà ã³ïåðòåíç³ÿ; 3) íàäì³ðíà ìàñà ò³ëà (îæèð³ííÿ); 4) ìàëîðóõëèâèé ñïîñ³á æèòòÿ; 5) êóð³ííÿ; 6) ïîðóøåííÿ òîëåðàíòíîñò³ äî âóãëåâîä³â, â îñîáëèâîñò³ öóêðîâèé ä³àáåò; 7) ñå÷îêèñëèé ä³àòåç; 8) ãåíåòè÷íà ñõèëüí³ñòü; 9) íàëåæí³ñòü äî ÷îëîâ³÷î¿ ñòàò³. Ïàòîãåíåòè÷í³ ôàêòîðè ³øåì³÷íî¿ õâîðîáè åï³äåì³îëîãàìè ðîçö³íþþòüñÿ ÿê ô à ê ò î ð è ð è ç è ê ó, òîáòî ïîêàçíèêè ìîæëèâîñò³ ðîçâèòêó ³íôàðêòó ì³îêàðäà ÿê ãîëîâíîãî ïðîÿâó ³øåì³÷íî¿ õâîðîáè ñåðöÿ â ïåâíèé ïðîì³æîê ÷àñó (çäåá³ëüøå 10 ðîê³â) ó ïåâíî¿ ãðóïè íàñåëåííÿ (ÿê ïðàâèëî 1000 ÷îëîâ³ê³â). Òàê «ïåðåäáà÷àëüíà» ö³íí³ñòü ã³ïåðë³ï³äå쳿 ñòàíîâèòü 21 %, à ñóìà òàêèõ ôàêòîð³â, ÿê ã³ïåðë³ï³äåì³ÿ, àðòåð³àëüíà ã³ïåðòåíç³ÿ, êóð³ííÿ ³ íàäì³ðíà ìàñà ò³ëà — 44 %, òîáòî ìàéæå ó ïîëîâèíè îáñòåæåíèõ îñ³á ç ÷îòèðìà ôàêòîðàìè ðèçèêó ïðîòÿãîì 10 ðîê³â ðîçâèâàºòüñÿ ³øåì³÷íà õâîðîáà ñåðöÿ. óïåðë³ï³äåì³ÿ ÿê ïàòîãåíåòè÷íèé ôàêòîð ³øåì³÷íî¿ õâîðîáè ñåðöÿ ìຠçíà÷åííÿ íå ò³ëüêè äëÿ ðîçâèòêó êîðîíàðíîãî àòåðîñêëåðîçó — ìîðôîëîã³÷íî¿ îñíîâè õâîðîáè, à é äëÿ óòâîðåííÿ òðîìá³â, îñê³ëüê³ òðîìáîçó êîðîíàðíèõ àðòåð³é, ÿê ïðàâèëî, ïåðåäóº õâèëÿ ë³ï³äîçà, ïîâ’ÿçàíà ç àòåðîñêëåðîòè÷íîþ êðèçîþ. Çðîçóì³ëèì ñòຠçíà÷åííÿ ïðè ³øåì³÷í³é õâîðîá³ ñåðöÿ öóêðîâîãî ä³àáåòó, ÿêèé ñóïðîâîäæóºòüñÿ ã³ïåðë³ï³äå쳺þ. Àðòåð³àëüíà ã³ïåðòåíç³ÿ â ãåíåç³ ³íôàðêòó ì³îêàðäà ìຠâàæëèâó ³ íåîäíîçíà÷íó ðîëü. Âîíà óñêëàäíþº ïåðåá³ã àòåðîñêëåðîçó, 351

â òîìó ÷èñë³ ³ êîðîíàðíèõ àðòåð³é ñåðöÿ, ïðèçâîäèòü äî ôóíêö³éíîãî îáòÿæåííÿ ì³îêàðäà, ñïðèÿº ðîçâèòêó ïëàçìîðàã³÷íèõ, ãåìîðàã³÷íèõ ³ òðîìáîåìáîë³÷íèõ çì³í. Íàäì³ðíà ìàñà ò³ëà ³ ìàëîðóõëèâèé ñïîñ³á æèòòÿ ñòâîðþþòü çàãàëüí³ é ì³ñöåâ³ ïåðåäóìîâè îáì³ííîãî, à êóð³ííÿ — âàçîìîòîðíîãî õàðàêòåðó, ñïðèÿº ðîçâèòêó ³øå쳿 ì³îêàðäà òà ¿¿ íàñë³äê³â. Êëàñèô³êàö³ÿ. Ñë³ä ïàì’ÿòàòè, ùî ³øåì³÷íà õâîðîáà ñåðöÿ ãåíåòè÷íî ïîâ’ÿçàíà ç àòåðîñêëåðîçîì ³ ã³ïåðòîí³÷íîþ õâîðîáîþ. Öå ñåðöåâà ôîðìà àòåðîñêëåðîçó ³ ã³ïåðòîí³÷íî¿ õâîðîáè, ÿêà ïðîÿâëÿºòüñÿ ³øåì³÷íîþ äèñòðîô³ºþ ì³îêàðäà, ³íôàðêòîì ì³îêàðäà, êàðä³îñêëåðîçîì. ²øåì³÷íà õâîðîáà ñåðöÿ ïåðåá³ãຠõâèëüîïîä³áíî ³ íåð³äêî ñóïðîâîäæóºòüñÿ ê î ð î í à ð í è ì è ê ð è ç à ì è, òîáòî åï³çîäàìè ã î ñ ò ð î ¿ (àáñîëþòíî¿) êîðîíàðíî¿ íåäîñòàòíîñò³, ÿê³ âèíèêàþòü íà ôîí³ õ ð î í ³ ÷ í î ¿ (â³äíîñíî¿) íåäîñòàòíîñò³ êîðîíàðíîãî êðîâîîá³ãó.  çâ’ÿçêó ç öèì ðîçð³çíÿþòü ãîñòðó ³ õðîí³÷íó ôîðìè ³øåì³÷íî¿ õâîðîáè ñåðöÿ. Ãîñòðà ³øåì³÷íà õâîðîáà ñåðöÿ ìîðôîëîã³÷íî ïðîÿâëÿºòüñÿ ³øåì³÷íîþ äèñòðîô³ºþ ì³îêàðäà òà ³íôàðêòîì ì³îêàðäà; õðîí³÷íà ³øåì³÷íà õâîðîáà ñåðöÿ — êàðä³îñêëåðîçîì (äèôóçíèì äð³áíîîñåðåäêîâèì ³ ï³ñëÿ³íôàðêòíèì âåëèêîîñåðåäêîâèì), ÿêèé â ðÿä³ âèïàäê³â óñêëàäíþºòüñÿ õðîí³÷íîþ àíåâðèçìîþ ñåðöÿ. ²ØÅ̲×ÍÀ ÄÈÑÒÐÎÔ²ß Ì²ÎÊÀÐÄÀ

²øåì³÷íà äèñòðîô³ÿ ì³îêàðäà, àáî ãîñòðà îñåðåäêîâà äèñòðîô³ÿ ì³îêàðäà, ðîçâèâàºòüñÿ ïðè â³äíîñíî êîðîòêî÷àñíèõ åï³çîäàõ êîðîíàðíî¿ êðèçè, êîëè âèíèêàþòü õàðàêòåðí³ çì³íè åëåêòðîêàðä³îãðàìè, àëå ôåðìåíòåì³ÿ (ï³äâèùåííÿ àêòèâíîñò³ òðàíñàì³íàç, ëàêòàòäåã³äðîãåíàçè òà ³í.) â³äñóòíÿ, ùî º îäíèì ³ç äîêàç³â â³äñóòíîñò³ íåêðîçó ì³îêàðäà. Ïðè öüîìó ì³îêàðä â’ÿëèé ³ áë³äèé, â ä³ëÿíêàõ ³øå쳿 ³íîä³ ï³ñòðÿâèé ³ íàáðÿêëèé.  êîðîíàðí³é àðòå𳿠íåð³äêî çíàõîäèòüñÿ ñâ³æèé òðîìá. Ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í à ä ³ à ã í î ñ ò è ê à îñåðåäê³â ³øåì³÷íî¿ äèñòðîô³¿ ìîæëèâà çà äîïîìîãîþ ñîëåé òåòðàçîë³ÿ, òåëóðèòó êàë³þ.  ä³ëÿíêàõ ³øå쳿, äå àêòèâí³ñòü îêèñëþâàëüíî-â³äíîâíèõ ôåðìåíò³â ð³çêî çíèæåíà, çåðíà ôàðìàçîíó ³ â³äíîâëåíèé òåëóð íå âèïàäàþòü, òîìó îñåðåäêè ³øå쳿 âèãëÿäàþòü ñâ³òëèìè íà òåìíîìó ôîí³ íåçì³íåíîãî ì³îêàðäà. Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó äîñë³äæåíí³ çíàõîäÿòü ïàðåòè÷íå ðîçøèðåííÿ êàï³ëÿð³â, ñòàçè, íàáðÿê ³íòåðñòèö³éíî¿ òêàíèíè. Äî öèõ çì³í ìîæëèâå ïðèºäíàííÿ êðîâîâèëèâ³â ³ ëåéêîä³àïåäåçó, ñêîïè÷åííÿ ëåéêîöèò³â ïî ïåðèôå𳿠çîíè ³øå쳿. ̒ÿçîâ³ âî352

ëîêíà âòðà÷àþòü ç÷åð÷åí³ñòü, ïîçáàâëåí³ ãë³êîãåíó; âîíè ³íòåíñèâíî îôàðáëþþòüñÿ åîçèíîì, ôóêñèíîì, ï³ðîí³íîì ³ ðåàêòèâîì Øèôà, ùî ñâ³ä÷èòü ïðî íåêðîá³îòè÷í³ çì³íè. Ïîôàðáîâàí³ àêðèäèíîâèì îðàíæåâèì, âîíè äàþòü ïðè ëþì³íåñöåíòíî-ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ íå îðàíæåâå, à çåëåíå ñâ³ò³ííÿ, ùî äîçâîëÿº â³äð³çíèòè çîíó ³øå쳿 â³ä ³íòàêòíîãî ì³îêàðäà. Ðàíí³ åëåêòðîííî-ì³êðîñêîï³÷í³ òà ã³ñòîõ³ì³÷í³ çì³íè çâîäÿòüñÿ äî çìåíøåííÿ ê³ëüêîñò³ ãðàíóë ãë³êîãåíó, çíèæåííÿ àêòèâíîñò³ îêèñëþâàëüíî-â³äíîâíèõ ôåðìåíò³â (îñîáëèâî äåã³äðîãåíàç ³ ä³àôîðàç), íàáóõàííÿ ³ äåñòðóêö³¿ ì³òîõîíäð³é ³ ñàðêîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè (ìàë. 157). Çì³íè, ïîâ’ÿçàí³ ç ïîðóøåííÿì òêàíèííîãî äèõàííÿ, ïîñèëåííÿì àíàåðîáíîãî ãë³êîë³çó ³ ðî璺äíàííÿì äèõàííÿ ³ îêèñëþâàëüíîãî ôîñôîðèëþâàííÿ, ç’ÿâëÿþòüñÿ âæå ÷åðåç äåê³ëüêà õâèëèí â³ä ïî÷àòêó ³øå쳿. Âàæëèâà ðîëü â ïåðâèííèõ ³øåì³÷íèõ çì³íàõ óëüòðàñòðóêòóð ì³îêàðäà íàëåæèòü âèçâîëåííþ êàòåõîëàì³í³â òà ³îííèì çðóøåííÿì (âòðàòà ìàãí³þ, êàë³þ ³ ôîñôîðó, íàêîïè÷åííÿ íàòð³þ, êàëüö³þ ³ âîäè), ÿê³ âèçíà÷àþòü ã³äðîï³÷íî-äåñòðóêòèâí³ çì³íè óëüòðàñòðóêòóð â á³ëüø ï³çí³é ñòðîê ³øå쳿 ì³îêàðäà. Óñêëàäíåííÿì ³øåì³÷íî¿ äèñòðîô³¿ ì³îêàðäà ÷àñò³øå âñüîãî º ãîñòðà ñåðöåâà íåäîñòàòí³ñòü, âîíà æ ñòຠ³ áåçïîñåðåäíüîþ ïðè÷èíîþ ñìåðò³. Òîìó êë³í³öèñòè, ÿê ïðàâèëî, âèçíà÷àþòü öþ ôîðìó ³øåì³÷íî¿ õâîðîáè ñåðöÿ ÿê «ãîñòðà ñåðöåâà íåäîñòàòí³ñòü».

Ìàë. 157. ²øåì³÷íà äèñòðîô³ÿ ì³îêàðäà

Çíèêíåííÿ ãðàíóë ãë³êîãåíó, íàáóõàííÿ ³ ãîìîãåí³çàö³ÿ ì³òîõîíä𳿠(Ì), ôðàãìåíòàö³ÿ ¿õ êðèñò. Íàáðÿê ñàðêîïëàçìè. ÌÔ — ì³îô³áðèëè. × 21 000

353

²ÍÔÀÐÊÒ Ì²ÎÊÀÐÄÀ

²íôàðêò ì³îêàðäà — öå íåêðîç (³øåì³÷íèé ³íôàðêò ç ãåìîðàã³÷íèì â³í÷èêîì — ìàë. 158; äèâ. êîëüîð. âêë.) ñåðöåâîãî ì’ÿçà.  çâ’ÿçêó ç öèì êë³í³÷íî, êð³ì çì³í åëåêòðîêàðä³îãðàìè, äëÿ íüîãî õàðàêòåðíà ôåðìåíòåì³ÿ. Êëàñèô³êàö³ÿ ³ ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. ²íôàðêò ì³îêàðäà êëàñèô³êóþòü çà ðÿäîì îçíàê: 1) çà ÷àñîì éîãî âèíèêíåííÿ; 2) çà ëîêàë³çàö³ºþ â ð³çíèõ ä³ëÿíêàõ ñåðöÿ ³ ñåðöåâîãî ì’ÿçó; 3) çà ðîçïîâñþäæåí³ñòþ; 4) çà ïåðåá³ãîì. ²íôàðêò ì³îêàðäà — ïîíÿòòÿ ò è ì ÷ à ñ î â å. ³í çàéìຠïðèáëèçíî 8 òèæí³â ç ìîìåíòó ïðèñòóïó ³øå쳿 ì³îêàðäà — ïåðâèííèé (ãîñòðèé) ³íôàðêò ì³îêàðäà. ßêùî ³íôàðêò ì³îêàðäà â è í è ê à º ÷åðåç 8 òèæí³â ï³ñëÿ ïåðâèííîãî (ãîñòðîãî), éîãî íàçèâàþòü ïîâòîðíèì. ²íôàðêò, ÿêèé âèíèêຠíà ïðîòÿç³ 8 òèæí³â ³ñíóâàííÿ ïåðâèííîãî (ãîñòðîãî), íàçèâàþòü ðåöèäèâíèì ³íôàðêòîì ì³îêàðäà. ²íôàðêò â ì³îêàðä³ ÷àñò³øå âñüîãî ë î ê à ë ³ ç ó º ò ü ñ ÿ â îáëàñò³ âåðõ³âêè, ïåðåäíüî¿ òà á³÷íî¿ ñò³íîê ë³âîãî øëóíî÷êà ³ ó ïåðåäí³õ â³ää³ëàõ ì³æøëóíî÷êîâî¿ ïåðåãîðîäêè, òîáòî â áàñåéí³ ïåðåäíüî¿ ì³æøëóíî÷êîâî¿ ã³ëêè ë³âî¿ êîð î í à ð í î ¿ à ð ò å ð ³ ¿, ÿêà ôóíêö³îíàëüíî á³ëüø îáòÿæåíà ³ ñèëüí³øå ³íøèõ ã³ëîê óðàæóºòüñÿ àòåðîñêëåðîçîì. гäøå ³íôàðêò âèíèêຠâ îáëàñò³ çàäíüî¿ ñò³íêè ë³âîãî øëóíî÷êà ³ çàäí³õ â³ää³ë³â ì³æøëóíî÷êîâî¿ ïåðåãîðîäêè, òîáòî â áàñåéí³ î á ã è í à þ ÷ î ¿ ã ³ ë ê è ë ³ â î ¿ ê î ð î í à ð í î ¿ à ð ò å ð ³ ¿. Êîëè àòåðîñêëåðîòè÷í³é îêëþ糿 ï³äëÿãàþòü î ñ í î â í è é ñ ò î â á ó ð ë ³ â î ¿ ê î ð î í à ð í î ¿ à ð ò å ð ³ ¿ ³ î á è ä â ³ é î ã î ã ³ ë ê è, ðîçâèâàºòüñÿ øèðîêèé ³íôàðêò ì³îêàðäà. Çíà÷íî ð³äøå âèíèêຠ³íôàðêò ó ñò³íêàõ ïðàâîãî øëóíî÷êà ³ îñîáëèâî â ïåðåäñåðäÿõ. Òîïîãðàô³ÿ ³ ðîçì³ðè ³íôàðêòó âèçíà÷àþòüñÿ íå ò³ëüêè ñòóïåíåì óðàæåííÿ ïåâíèõ ã³ëîê êîðîíàðíèõ àðòåð³é, àëå ³ ò è ï î ì ê ð î â î ï î ñ ò à ÷ à í í ÿ ñ å ð ö ÿ (ë³âèé, ïðàâèé ³ ñåðåäí³é òèïè). Âðàõîâóþ÷è òîé ôàêò, ùî àòåðîñêëåðîòè÷í³ çì³íè ³íòåíñèâí³øå áóâàþòü âèðàæåí³ â á³ëüø ðîçâèíåí³é ³ ôóíêö³éíî íàâàíòàæåí³é àðòåð³¿, ³íôàðêò ì³îêàðäà ÷àñò³øå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè êðàéí³õ òèïàõ êðîâîïîñòà÷àííÿ — ë³âîìó àáî ïðàâîìó. Ö³ îñîáëèâîñò³ êðîâîïîñòà÷àííÿ ñåðöÿ äîçâîëÿþòü çðîçóì³òè, ÷îìó, íàïðèêëàä, ïðè òðîìáîç³ íèçõ³äíî¿ ã³ëêè ë³âî¿ êîðîíàðíî¿ àðòå𳿠â ð³çíèõ âèïàäêàõ ³íôàðêò ìຠð³çíó ëîêàë³çàö³þ (ïåðåäíÿ àáî çàäíÿ ñò³íêà ë³âîãî øëóíî÷êà; ïåðåäí³é àáî çàäí³é â³ää³ë ì³æøëóíî÷êîâî¿ ïåðåãîðîäêè).

Ðîçì³ðè ³íôàðêòó âèçíà÷àþòüñÿ ñòóïåíåì ñòåíîçóþ÷îãî àòåðîñêëåðîçó êîðîíàðíèõ àðòåð³é (ìàë. 159), ìîæëèâ³ñòþ êîëàòåðàëüíîãî êðîâîïîñòà÷àííÿ òà ð³âíåì çàêðèòòÿ (òðîìáîç, åìáîë³ÿ) àðòåð³àëüíîãî ñòîâáóðà; âîíè çàëåæàòü òàêîæ â³ä ôóíêö³îíàëüíîãî ñòàíó (îáòÿæåííÿ) ì³îêàðäà. Ïðè ã³ïåðòîí³÷í³é õâîðîá³, ÿêà 354

ñóïðîâîäæóºòüñÿ ã³ïåðòðîô³ºþ ñåðöåâîãî ì’ÿçà, ³íôàðêòè ìàþòü á³ëüø ðîçïîâñþäæåíèé õàðàêòåð. Âîíè «âèõîäÿòü» äàëåêî çà ìåæ³ áàñåéíó àðòåð³¿, ÿêà îáòóðîâàíà òðîìáîì. ²íôàðêò ì³îêàðäà ìîæå îõîïëþâàòè ð³çí³ â³ää³ëè ñåðöåâîãî ì’ÿçà: ñóáåíäîêàðä³àëüí³ — ñóáåíäîêàðä³àëüíèé ³íôàðêò; ñóáåï³- Ìàë. 159. Ñòåíîçóþ÷èé àòåðîêàðä³àëüí³ — ñóáåï³êàðä³àëüíèé ñêëåðîç êîðîíàðíî¿ àðòå𳿠ïðè ³íôàðêò, éîãî ñåðåäíþ ÷àñòèíó — ³øåì³÷í³é õâîðîá³ ñåðöÿ ³íòðàìóðàëüíèé ³íôàðêò, àáî âñþ òîâùó ñåðöåâîãî ì’ÿçà — òðàíñìóðàëüíèé ³íôàðêò. Ïðè çàëó÷åíí³ äî íåêðîòè÷íîãî ïðîöåñó åíäîêàðäó (ñóáåíäîêàðä³àëüíèé ³ òðàíñìóðàëüíèé ³íôàðêòè) â éîãî òêàíèí³ ìîæå âèíèêàòè ðåàêòèâíå çàïàëåííÿ, íà åíäîòå볿 ç’ÿâëÿþòüñÿ òðîìáîòè÷í³ ìàñè. Ïðè ñóáåï³êàðä³àëüíîìó òà òðàíñìóðàëüíîìó ³íôàðêòàõ íåð³äêî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ðåàêòèâíå çàïàëåííÿ çîâí³øíüî¿ îáîëîíêè ñåðöÿ — ô³áðèíîçíèé ïåðèêàðäèò. Êåðóþ÷èñü ð î ç ï î â ñ þ ä æ å í í ÿ ì íåêðîòè÷íèõ çì³í â ñåðöåâîìó ì’ÿç³, ðîçð³çíÿþòü äð³áíîîñåðäêîâèé, âåëèêîîñåðåäêîâèé ³ òðàíñìóðàëüíèé ³íôàðêò ì³îêàðäà. Çà ï å ð å á ³ ã î ì ³íôàðêò ì³îêàðäà ïðîõîäèòü äâ³ ñòà䳿: íåêðîòè÷íó ³ ñòàä³þ ðóáöþâàííÿ.  íåêðîòè÷í³é ñòà䳿 ïðè ã³ñòîëîã³÷íîìó äîñë³äæåíí³ îáëàñòü ³íôàðêòó ÿâëÿº ñîáîþ íåêðîòèçîâàíó òêàíèíó, â ÿê³é ïåðèâàñêóëÿðíî çáåð³ãàþòüñÿ «îñòð³âö³» íåçì³íåíîãî ì³îêàðäà. ijëÿíêà íåêðîçó â³äìåæîâàíà â³ä çáåðåæåíîãî ì³îêàðäà çîíîþ ã³ïåðå쳿 òà ëåéêîöèòàðíî¿ ³íô³ëüòðàö³¿ (ä å ì à ð ê à ö ³ é í å ç à ï à ë å í í ÿ) (ìàë. 160). Öþ ñòàä³þ õàðàêòåðèçóþòü íå ò³ëüêè íåêðîòè÷í³ çì³íè â îñåðåäêó ³íôàðêòó, àëå ³ ãëèáîê³ äèñöèðêóëÿ- Ìàë. 160. ²íôàðêò ì³îêàðäà. Îñåòîðí³ òà îáì³íí³ ïîðóøåííÿ ïîçà ðåäîê íåêðîçó (âãîð³) â³äîêðåìëåöèì îñåðåäêîì. Âîíè õàðàêòåðè- íèé â³ä çáåðåæåíîãî ì³îêàðäà çóþòüñÿ ôîêóñàìè íåð³âíîì³ðíî- (óíèçó) çîíîþ äåìàðêàö³éíîãî ãî êðîâîíàïîâíåííÿ, êðîâîâèëèâà- çàïàëåííÿ 355

ìè, çíèêàííÿì ãë³êîãåíó ç êàðä³îì³îöèò³â, ïîÿâîþ â íèõ ë³ï³ä³â, äåñòðóêö³ºþ ì³òîõîíäð³é ³ ñàðêîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè, íåêðîçîì îêðåìèõ ì’ÿçîâèõ êë³òèí. Ñóäèíí³ ïîðóøåííÿ ç’ÿâëÿþòüñÿ ³ çà ìåæàìè ñåðöÿ, íàïðèêëàä, â ãîëîâíîìó ìîçêó, äå ìîæíà çíàéòè íåð³âíîì³ðíó ã³ïåðåì³þ, ñòàçè â êàï³ëÿðàõ ³ ä³àïåäåçí³ êðîâîâèëèâè. Ñ ò à ä ³ ÿ ð ó á ö þ â à í í ÿ (îðãàí³çàö³¿) ³íôàðêòó ïî÷èíàºòüñÿ òîä³, êîëè íà çì³íó ëåéêîöèòàì ïðèõîäÿòü ìàêðîôàãè ³ ìîëîä³ êë³òèíè ô³áðîïëàñòè÷íîãî ðÿäó. Ìàêðîôàãè ïðèéìàþòü ó÷àñòü â ðåçîðáö³¿ íåêðîòè÷íèõ ìàñ, â ¿õ öèòîïëàçì³ ç’ÿâëÿþòüñÿ ë³ï³äè, ïðîäóêòè òêàíèííîãî äåòðèòó. Ô³áðîáëàñòè ç âèñîêîþ ôåðìåíòàòèâíîþ àêòèâí³ñòþ ïðèéìàþòü ó÷àñòü â ô³áðèëîãåíåç³. Îðãàí³çàö³ÿ ³íôàðêòó â³äáóâàºòüñÿ ÿê ³ç çîíè äåìàðêàö³¿, òàê é ³ç «îñòð³âö³â» çáåðåæåíî¿ òêàíèíè â çîí³ íåêðîçó. Öåé ïðîöåñ ïðîäîâæóºòüñÿ 7—8 òèæí³â, îäíàê ö³ ñòðîêè êîëèâàþòüñÿ â çàëåæíîñò³ â³ä ðîçì³ð³â ³íôàðêòó ³ ðåàêòèâíîñò³ îðãàí³çìó õâîðîãî. Íîâîóòâîðåíà ñïîëó÷íà òêàíèíà ñïî÷àòêó ïóõêà, òèïó ãðàíóëÿö³éíî¿, ïîò³ì âèçð³âຠó ãðóáîâîëîêíèñòó ðóáöåâó, â ÿê³é íàâêðóãè ñóäèí, ùî çáåðåãëèñÿ, çíàõîäÿòü îñòð³âö³ ã³ïåðòðîôîâàíèõ ì’ÿçîâèõ âîëîêîí.  ïîðîæíèí³ ïåðèêàðäó ï³ñëÿ ô³áðèíîçíîãî ïåðèêàðäèòó óòâîðþþòüñÿ ñïàéêè. Äîñèòü ÷àñòî â ñïàéêàõ ç’ÿâëÿþòüñÿ ñóäèíè, ÿê³ àíàñòîìîçóþòü ç ïîçàñåðöåâèìè êîëàòåðàëÿìè, ùî ñïðèÿº ïîêðàùàííþ êðîâîïîñòà÷àííÿ ì³îêàðäà. Òàêèì ÷èíîì, ïðè îðãàí³çàö³¿ ³íôàðêòó íà éîãî ì³ñö³ óòâîðþºòüñÿ ù³ëüíèé ðóáåöü. Ó òàêèõ âèïàäêàõ ãîâîðÿòü ïðî ï³ñëÿ³íôàðêòíèé âåëèêîîñåðåäêîâèé êàðä³îñêëåðîç. Çáåðåæåíèé ì³îêàðä, îñîáëèâî ïî ïåðèôå𳿠ðóáöÿ, ï³äëÿãຠðåãåíåðàö³éí³é ã³ïåðòðîô³¿. Óñêëàäíåííÿìè ³íôàðêòó áóâàþòü êàðä³îãåííèé øîê, ô³áðèëÿö³ÿ øëóíî÷ê³â, àñèñòîë³ÿ, ãîñòðà ñåðöåâà íåäîñòàòí³ñòü, ì³îìàëÿö³ÿ, ãîñòðà àíåâðèçìà ³ ðîçðèâ ñåðöÿ, ïðèñò³íêîâèé òðîìáîç, ïåðèêàðäèò. ̳îìàëÿö³ÿ, àáî ðîçïëàâëåííÿ íåêðîòèçîâàíîãî ì³îêàðäà, âèíèêຠâ âèïàäêàõ ïåðåâàæàííÿ àóòîë³çó ìåðòâî¿ òêàíèíè. ̳îìàëÿö³ÿ ñïðè÷èíÿº ðîçðèâ ñåðöÿ (ìàë. 161) ³ êðîâîâèëèâè â ïîðîæíèíó ñåðöåâî¿ ñîðî÷êè (ãåìîïåð³êàðä ³ òàìïîíàäà ¿¿ ïîðîæíèíè) (ìàë. 162). Ãîñòðà àíåâðèçìà ñåðöÿ, òîáòî âèáóõàííÿ éîãî íåêðîòèçîâàíî¿ ñò³íêè (ìàë. 158; äèâ. íà êîëüîðîâ³é âêë.), óòâîðþºòüñÿ ïðè çíà÷íèõ ³íôàðêòàõ. Ïîðîæíèíà àíåâðèçìè ÷àñòî òðîìáóºòüñÿ, â ¿¿ ñò³íö³ ç’ÿâëÿþòüñÿ íàäðèâè åíäîêàðäó, êóäè ïðîíèêຠêðîâ, â³äøàðîâóº åíäîêàðä ³ ðóéíóº íåêðîòèçîâàíèé ì³îêàðä — âèíèêຠðîçðèâ ñåðöÿ ³ ãåìîïåðèêàðä. Ïðèñò³íêîâ³ òðîìáè óòâîðþþòüñÿ ïðè ñóáåíäîêàðä³àëüíîìó ³ òðàíñìóðàëüíîìó ³íôàðêòàõ, ç íèìè ïîâ’ÿçàíà íåáåçïåêà òðîìáîåìáîë³÷íèõ óñêëàäíåíü. Ïåðèêàðäèò, â îñíîâíîìó ô³áðèíîç356

Ìàë. 161. ²íôàðêò ì³îêàðäà, ðîçðèâ ñåðöÿ (â³äì³÷åíî ñòð³ëêîþ) Ìàë. 162. Òàìïîíàäà ïîðîæíèíè ïåðèêàðäà ï³ä ÷àñ ðîçðèâó ñåðöÿ ïðè ³íôàðêò³. Ïîðîæíèíà ñåðöåâî¿ ñîðî÷êè çàïîâíåíà êðîâ’þ

íèé, íåð³äêî âèíèêຠïðè ñóáåï³êàðä³àëüíîìó ³ òðàíñìóðàëüíîìó ³íôàðêòàõ. Ñìåðòü ïðè ³íôàðêò³ ì³îêàðäà íàñòຠÿê â³ä ñàìîãî ³íôàðêòó, òàê ³ â³ä éîãî óñêëàäíåíü. Áåçïîñåðåäíüîþ ïðè÷èíîþ ñìåðò³ â ðàíí³é ïåð³îä ³íôàðêòó ñòàþòü ô³áðèëÿö³ÿ øëóíî÷ê³â, àñèñòîë³ÿ, êàðä³îãåííèé øîê, ãîñòðà ñåðöåâà íåäîñòàòí³ñòü. Ñìåðòåëüíèìè óñêëàäíåííÿìè ³íôàðêòó ì³îêàðäà â á³ëüø ï³çí³é ïåð³îä º ðîçðèâè ñåðöÿ àáî éîãî ãîñòðî¿ àíåâðèçìè ç êðîâîâèëèâàìè â ïîðîæíèíó ïåðèêàðäó, à òàêîæ òðîìáîåìáî볿 (íàïð., ñóäèí ãîëîâíîãî ìîçêó) ç ïîðîæíèí ñåðöÿ, êîëè äæåðåëîì òðîìáîåìáî볿 ñòàþòü òðîìáè íà åíäîêàðä³ â îáëàñò³ ³íôàðêòó, â ãîñòð³é àíåâðèçì³, ó âóøêàõ ñåðöÿ. ÊÀÐIJÎÑÊËÅÐÎÇ

Êàðä³îñêëåðîç, ÿê ïðîÿâ õðîí³÷íî¿ ³øåì³÷íî¿ õâîðîáè, ìîæå áóòè àòåðîñêëåðîòè÷íèì, äèôóçíèì, äð³áíîîñåðåäêîâèì àáî ïîñò³íôàðêòíèì âåëèêîîñåðåäêîâèì, íà îñíîâ³ ÿêîãî óòâîðþºòüñÿ õðîí³÷íà àíåâðèçìà ñåðöÿ (ïîñò³íôàðêòí³ çì³íè). Õðîí³÷íà àíåâðèçìà ñåðöÿ (ìàë. 163) âèíèêຠÿê íàñë³äîê òðàíñìóðàëüíîãî øèðîêîãî ³íôàðêòó, êîëè ðóáöåâà ñïîëó÷íà òêà357

Ìàë. 163. Õðîí³÷íà àíåâðèçìà ñåðöÿ

íèíà, ÿêà çàì³ñòèëà ³íôàðêò, ñòຠñò³íêîþ ñåðöÿ. Âîíà ïîòîíøóºòüñÿ ³ ï³ä òèñêîì êðîâ³ âèáóõຠ— óòâîðþºòüñÿ àíåâðèçìàòè÷íèé ì³øîê, çàïîâíåíèé òðîìáîòè÷íèìè ìàñàìè. Ç õðîí³÷íîþ àíåâðèçìîþ ïîâ’ÿçàí³ ðîçâèòîê õðîí³÷íî¿ ñåðöåâî¿ íåäîñòàòíîñò³ (â ñåðö³ ïîñò³éíî çíàõîäèòüñÿ «çàëèøêîâà» êðîâ), òðîìáîåìáîë³÷íèõ óñêëàäíåíü ³ ðîçðèâ ñò³íêè àíåâðèçìè ç òàìïîíàäîþ ïîðîæíèíè ïåðèêàðäà. Ö³ óñêëàäíåííÿ áóâàþòü íàé÷àñò³øå ïðè÷èíàìè ñìåðò³ ïðè õðîí³÷í³é ³øåì³÷í³é õâîðîá³ ñåðöÿ. Íå ñë³ä çàáóâàòè, ùî õâîðîìó ïîñò³éíî çàãðîæóº íåáåçïåêà ðîçâèòêó ïîâòîðíîãî ³íôàðêòó ç óñ³ìà ìîæëèâèìè ó òàêèõ âèïàäêàõ óñêëàäíåííÿìè. ÖÅÐÅÁÐÎÂÀÑÊÓËßÐͲ ÇÀÕÂÎÐÞÂÀÍÍß Öåðåáðîâàñêóëÿðí³ çàõâîðþâàííÿ õàðàêòåðèçóþòüñÿ ãîñòðèìè ïîðóøåííÿìè ìîçêîâîãî êðîâîîá³ãó, ôîíîì ðîçâèòêó ÿêèõ º àòåðîñêëåðîç ³ ã³ïåðòîí³÷íà õâîðîáà. Çà ñâîºþ ñóòòþ — öå öåðåáðàëüí³ ïðîÿâè àòåðîñêëåðîçó ³ ã³ïåðòîí³÷íî¿ õâîðîáè, ð³äøå — ñèìïòîìàòè÷íèõ ã³ïåðòåíç³é. ßê ñàìîñò³éíà ãðóïà õâîðîá öåðåáðîâàñêóëÿðí³ çàõâîðþâàííÿ âèä³ëåí³, ÿê ³ ³øåì³÷íà õâîðîáà ñåðöÿ, â çâ’ÿçêó ç ¿õ ñîö³àëüíèì çíà÷åííÿì. Ö³ çàõâîðþâàííÿ â åêîíîì³÷íî ðîçâèíóòèõ êðà¿íàõ çà çàõâîðþâàí³ñòþ ³ ëåòàëüí³ñòþ «íàçäîãíàëè» ³øåì³÷íó õâîðîáó ñåðöÿ. 358

Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Óñå, ùî áóëî ñêàçàíî ïðî åò³îëîã³þ ³ ïàòîãåíåç ³øåì³÷íî¿ õâîðîáè ñåðöÿ, ñòîñóºòüñÿ ³ öåðåáðîâàñêóëÿðíèõ õâîðîá. Ñåðåä áåçïîñåðåäí³õ ïðè÷èí ãîñòðèõ ïîðóøåíü ìîçêîâîãî êðîâîîá³ãó îñíîâíå ì³ñöå çàéìàþòü ñïàçì, òðîìáîç ³ òðîìáîåìáîë³ÿ öåðåáðàëüíèõ ³ ïðåöåðåáðàëüíèõ (ñîííèõ òà õðåáòîâèõ) àðòåð³é. Âåëèêå çíà÷åííÿ ïðè öüîìó ìຠïñèõîåìîö³éíà ïåðåíàïðóãà, ÿêà ñïðè÷èíÿº àíã³îíåâðîòè÷í³ ïîðóøåííÿ. Êëàñèôiêàöiÿ. Ñåðåä ãîñòðèõ ïîðóøåíü ìîçêîâîãî êðîâîîáiãó, ÿêi ëåæàòü â îñíîâi öåðåáðîâàñêóëÿðíèõ çàõâîðþâàíü, âèäiëÿþòü òðàíçèòîðíó iøåìiþ ãîëîâíîãî ìîçêó òà iíñóëüò. Iíñóëüòîì (âiä ëàò. in-sultare — ñêàêàòè, ñòðèáàòè) íàçèâàþòü ãîñòðî (çíåíàöüêà) âèíèêàþ÷å ëîêàëüíå ïîðóøåííÿ ìîçêîâîãî êðîâîîáiãó, ÿêå ñóïðîâîäæóºòüñÿ ïîøêîäæåííÿì ìîçêó i ïîðóøåííÿì éîãî ôóíêöi¿. Ðîçðiçíÿþòü: 1) ãåìîðàãi÷íèé iíñóëüò, ÿêèé ÿâëÿº ñîáîþ ãåìàòîìó àáî ãåìîðàãi÷íå ïðîñî÷óâàííÿ ðå÷îâèíè ìîçêó; äî íüîãî ñëiä âiäíåñòè i ñóáàðàõíî¿äàëüíi êðîâîâèëèâè; 2) iøåìi÷íèé iíñóëüò, ìîðôîëîãi÷íèì ïðîÿâîì ÿêîãî º iíôàðêò (iøåìi÷íèé, ãåìîðàãi÷íèé, çìiøàíèé). Ïàòîëîãi÷íà àíàòîìiÿ. Ìîðôîëîãiÿ òðàíçèòîðíî¿ iøåìi¿ ãîëîâíîãî ìîçêó ÿâëÿº ñîáîþ ñóäèííi ðîçëàäè (ñïàçì àðòåðiîë, ïëàçìàòè÷íå ïðîñî÷óâàííÿ ¿õ ñòiíîê, ïåðèâàñêóëÿðíèé íàáðÿê i ïîîäèíîêi äð³áíi ãåìîðàãi¿) òà îñåðåäêè çìiíåíî¿ ìîçêîâî¿ òêàíèíè (íàáðÿê, äèñòðîôi÷íi çìiíè ãðóï êëiòèí). Öi çìiíè îáîðîòíi; íà ìiñöi äð³áíèõ ãåìîðàãié ìîæóòü âèÿâëÿòèñÿ ïåðèâàñêóëÿðíi âiäêëàäàííÿ ãåìîñèäåðèíó. Ïðè âèíèêíåííi ãåìàòîìè ìîçêó, ÿêà çóñòði÷àºòüñÿ â 85 % âèïàäêiâ ïðè ãåìîðàãi÷íîìó iíñóëüòi, çíàõîäÿòü âèðàæåíó àëüòåðàöiþ ñòiíîê àðòåðiîë òà äð³áíèõ àðòåðié ç óòâîðåííÿì ìiêðîàíåâðèçì i ðîçðèâîì ¿õ ñòiíîê. Ó ìiñöi êðîâîâèëèâó òêàíèíà ìîçêó ðóéíóºòüñÿ, óòâîðþºòüñÿ ïîðîæíèíà, ÿêà çàïîâíþºòüñÿ çãóñòêàìè êðîâi òà ðîçì’ÿêøåíîþ òêàíèíîþ ìîçêó (÷åðâîíå ðîçì’ÿêøåííÿ ìîçêó). Êðîâîâèëèâè âèíèêàþòü íàé÷àñòiøå â ïiäêîðêîâèõ âóçëàõ ãîëîâíîãî ìîçêó (çîðîâèé áóãîð, âíóòðiøíÿ êàïñóëà) òà ìîçî÷êó. Ðîçìiðè êðîâîâèëèâó áóâàþòü ðiçíèìè: iíîäi â³í îõîïëþº âñþ ìàñó ïiäêîðêîâèõ âóçëiâ, òîäi êðîâ ïðîñî÷óºòüñÿ â áîêîâi, III i IV øëóíî÷êè ìîçêó, iíîäi äîñÿãຠîñíîâè ìîçêó (ìàë. 164). Iíñóëüò ç ïîòðàïëÿííÿì êðîâi â øëóíî÷êè ìîçêó çàâæäè çàêií÷óºòüñÿ ñìåðòþ. ßêùî õâîðèé ïåðåæèâຠiíñóëüò, òî òîäi ïî ïåðèôåði¿ êðîâîâèëèâó â òêàíèíi ìîçêó ç’ÿâëÿþòüñÿ ñèäåðîôàãè, çåðíèñòi êóëi, ãëiàëüíi êëiòèíè, i çãîðòêè êðîâi ïîñòóïîâî ðîçñìîêòóþòüñÿ. Íà ìiñöi ãåìàòîìè óòâîðþºòüñÿ ïîðîæíèíà (êiñòà) ç áóðèìè ñòiíêàìè. Ó ëþäåé, ÿêi äîâãî õâîðiþòü ìîçêîâîþ ôîðìîþ ãiïåðòîíi÷íî¿ õâîðîáè, i ïîìåðëèõ âiä iíñóëüòó, ïîðÿä ç ãîñòðèìè êðîâîâèëèâàìè íåðiäêî çíàõîäÿòü ïîðîæíèíè (êiñòè) ÿê íàñëiäîê ìèíóëèõ ãåìîðàãié. 359

Ìàë. 164. Êðîâîâèëèâ ó ãîëîâíèé ìîçîê ç ïðîðèâîì ó áîêîâ³ øëóíî÷êè (ãåìîðàã³÷íèé ³íñóëüò)

Ïðè ãåìîðàãi÷íîìó ïðîñî÷óâàííi ìîçêîâî¿ òêàíèíè, ÿê îäíîãî ç ïðîÿâiâ ãåìîðàãi÷íîãî iíñóëüòó, âèÿâëÿþòüñÿ äð³áíi îñåðåäêè êðîâîâèëèâiâ, ùî çëèâàþòüñÿ ìiæ ñîáîþ. Ñåðåä ìîçêîâî¿ òêàíèíè, ÿêà ïðîñÿêíóòà êðîâ’þ, íåðiäêî çíàõîäÿòü íåðâîâi êëiòèíè ç íåêðîá³îòè÷íèìè çì³íàìè â íèõ. Êðîâîâèëèâè òèïó ãåìîðàãi÷íîãî ïðîñî÷óâàííÿ çóñòði÷àþòüñÿ íàé÷àñòiøå â çîðîâèõ áóãðàõ i âàðîëiºâîìó ìîñòó i íå áóâàþòü, ÿê ïðàâèëî, â êîði ìîçêó òà ìîçî÷êó. Iøåìi÷íèé iíôàðêò ìîçêó, ÿêèé âèíèêຠïðè òðîìáîçi àòåðîñêëåðîòè÷íî çìiíåíèõ ïðåöåðåáðàëüíèõ àáî öåðåáðàëüíèõ àðòåðié ìຠðiçíîìàíiòíó ëîêàëiçàöiþ. Öå íàé÷àñò³øèé ïðîÿâ (75 % âèïàäêiâ) ³øåì³÷íîãî ³íñóëüòó. ²øåìi÷íèé iíôàðêò âèãëÿäຠÿê îñåðåäîê ñiðîãî ðîçì’ÿêøåííÿ ìîçêîâî¿ òêàíèíè. Ïðè ìiêðîñêîïi÷íîìó äîñëiäæåííi ñåðåä íåêðîòèçîâàíèõ ìàñ çíàõîäÿòü çàãèáëi íåéðîíè. Ãåìîðàãi÷íèé iíôàðêò ìîçêó çîâíi ñõîæèé íà îñåðåäîê ãåìîðàãi÷íîãî ïðîñî÷óâàííÿ, àëå ìåõàíiçì éîãî ðîçâèòêó ³íøèé — ïåðâèííî âèíèêຠiøåìiÿ òêàíèíè ìîçêó; âòîðèííî — êðîâîâèëèâ â iøåìiçîâàíó òêàíèíó. Ãåìîðàãi÷íèé iíôàðêò ÷àñòiøå çóñòði÷àºòüñÿ â êîði ìîçêó, ðiäøå — â ïiäêîðêîâèõ âóçëàõ. Ó çìiøàíîìó iíôàðêòi, ÿêèé çàâæäè âèíèêຠâ ñiðié ðå÷îâèíi ìîçêó, ìîæíà çíàéòè äiëÿíêè ÿê iøåìi÷íîãî, òàê i ãåìîðàãi÷íîãî ³íôàðêòó. Íà ìiñöi iíôàðêòiâ ìîçêó, ÿê i ãåìàòîìè, óòâîðþþòüñÿ ïîðîæíèíè; ñòiíêà ãåìîðàãi÷íîãî iíôàðêòó âìiùóº íàêîïè÷åííÿ ãåìîñèäåðèíó («³ðæàâà êiñòà»). 360

Óñêëàäíåííÿ iíñóëüòiâ (êðîâîâèëèâ³â òà iíôàðêòiâ ìîçêó), ÿê i ¿õ íàñëiäêiâ (êiñòè ìîçêó), — ïàðàëi÷i. Ìîçêîâi iíñóëüòè — äîñèòü ÷àñòà ïðè÷èíà ñìåðòi õâîðèõ íà àòåðîñêëåðîç i ãiïåðòîíi÷íó õâîðîáó. ÊÀÐÄIÎÌIÎÏÀÒI¯ Êàðäiîìiîïàòi¿ (âiä ãðåö. kardia — ñåðöå, myos — ì’ÿç, pathos — õâîðîáà) — ãðóïà çàõâîðþâàíü, äëÿ ÿêèõ õàðàêòåðíi ïåðâèííi äèñòðîôi÷íi çìiíè ìiîêàðäà. Öÿ ãðóïà ñòàíîâèòü ðiçíi çàõâîðþâàííÿ íåêîðîíàðíîãî (íåêîðîíàðîãåííi êàðäiîìiîïàòi¿) i íåðåâìàòè÷íîãî (íåðåâìàòîãåííi êàðäiîìiîïàòi¿) ïîõîäæåííÿ, ðiçíi çà åòiîëîãiºþ i ïàòîãåíåçîì, àëå ñõîæi çà êëiíi÷íèì ïåðåáiãîì. Îñíîâíi êëiíi÷íi ïðîÿâè êàðäiîìiîïàòié — í å ä î ñ ò à ò í i ñ ò ü ñ ê î ð î ÷ ó â à ë ü í î ¿ ô ó í ê ö i ¿ ìiîêàðäà â çâ’ÿçêó ç éîãî äèñòðîôiºþ. Êëàñèôiêàöiÿ. Êàðäiîìiîïàòi¿ ïîäiëÿþòü íà ïåðâèííi (iäiîïàòè÷íi) i âòîðèííi. Ñåðåä ïåðâèííèõ (iäiîïàòè÷íèõ) êàðäiîìiîïàòié ðîçðiçíÿþòü: 1) ãiïåðòðîôi÷íó (êîíñòðèêòèâíó); 2) äèëàòàöiéíó (êîíãåñòèâíó); 3) ðåñòðèêòèâíó (åíäîìiîêàðäiàëüíèé ôiáðîç). Âòîðèííi êàðäiîìiîïàòi¿ çóñòði÷àþòüñÿ ïðè: 1) iíòîêñèêàöiÿõ (àëêîãîëü, åòèëåíãëiêîëü, ñîëi âàæêèõ ìåòàëiâ, óðåìiÿ); 2) iíôåêöiéíèõ õâîðîáàõ (òèôè, âiðóñíi iíôåêöi¿, òðèïàíîñîìîç — õâîðîáà Øàãàñà, òðèõiíåëüîç òà ³í.); 3) õâîðîáàõ îáìiíó ñïàäêîâîãî (òåçàóðèñìîçè — êàðäiîïàòè÷íèé àìiëî¿äîç, ãëiêîãåíîç) òà íàáóòîãî (ïîäàãðà, òiðåîòîêñèêîç, ãiïåðïàðàòèðåîç, ïåðâèííèé àìiëî¿äîç, àâiòàìiíîç, ïîðóøåííÿ åëåêòðîëiòíî-ñòåðî¿äíîãî îáìiíó) ïîõîäæåííÿ; 4) õâîðîáàõ îðãàíiâ òðàâëåííÿ (ñèíäðîì ïîðóøåíîãî âñìîêòóâàííÿ, ïàíêðåàòèò, öèðîç ïå÷iíêè òà ³í.). ÏÅÐÂÈÍÍI (IÄIÎÏÀÒÈ×ÍI) ÊÀÐÄIÎÌIÎÏÀÒI¯

1. Ãiïåðòðîôi÷íà (êîíñòðèêòèâíà) êàðäiîìiîïàòiÿ ìຠñïàäêîâèé õàðàêòåð. Ñåðåä ì î ð ô î ë î ã i ÷ í è õ ãiïîòåç îáãîâîðþþòüñÿ òàê³: 1) ïiäâèùåíà ñêîðî÷óâàëüíiñòü, ìîæëèâî îáóìîâëåíà ïiäâèùåííÿì ÷óòëèâîñòi äî êàòåõîëàìiíiâ, ïðèçâîäèòü äî ïîøêîäæåííÿ êàðäiîìiîöèòiâ, ôiáðîçó i ãiïåðòðîôi¿ ñêîðî÷óâàëüíîãî ìiîêàðäà; 2) ïiäâèùåíà ñêîðî÷óâàíiñòü ìiîêàðäà â åìáðiîíàëüíîìó ïåðiîäi (ïðåíàòàëüíà ôàçà) ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó ãiïåðïëàçi¿ ìiîêàðäiîöèòiâ ó ïåâíèõ âiääiëàõ ìiîêàðäà, ïåðåâàæíî â ìiæøëóíî÷êîâié ïåðåãîðîäöi. Ãiïåðïëàçiÿ ìiîêàðäiîöèòiâ çìiíþºòüñÿ â ïîñòíàòàëüíié ôàçi ïðîãðåñóþ÷îþ ãiïåðòðîôiºþ ìiîêàðäà; 3) ïåð361

âèííà ïàòîëîãiÿ êîëàãåíó ç ïîðóøåííÿì ôiáðîçíîãî ñêåëåòó ìiîêàðäà ïðèçâîäèòü äî äåçîðãàíiçàöi¿ ìiîôiáðèë. Ãiïåðòðîôi÷íà êàðäiîìiîïàòiÿ ìîæå ïðîÿâëÿòèñÿ ó âèãëÿäi äâîõ ôîðì: äèôóçíî¿ (iäiîïàòè÷íà ãiïåðòðîôiÿ ìiîêàðäà) àáî ëîêàëüíî¿ (iäiîïàòè÷íèé ãiïåðòðîôi÷íèé ñóáàîðòàëüíèé ñòåíîç). Ïðè ïåðøié ôîðìi âiäìi÷àºòüñÿ äèôóçíå ïîòîâùåííÿ ìiîêàðäà ëiâîãî øëóíî÷êà i ìiæøëóíî÷êîâî¿ ïåðåãîðîäêè; ïðàâi âiääiëè ñåðöÿ ãiïåðòðîôóþòüñÿ ðiäêî; ðîçìið ïîðîæíèí ñåðöÿ íîðìàëüíèé àáî çìåíøåíèé. Ïðè ìiêðîñêîïi÷íîìó äîñëiäæåííi çíàõîäÿòü õàîòè÷íå ðîçòàøóâàííÿ êàðäiîìiîöèòiâ, îñîáëèâî â ìiæøëóíî÷êîâié ïåðåãîðîäöi. Ïðè äðóãié, ëîêàëüíié ôîðìi, ãiïåðòðîôiÿ ìiîêàðäà îõîïëþº â îñíîâíîìó âåðõíi âiääiëè ëiâîãî øëóíî÷êà, ùî ïðèçâîäèòü äî ñóáàîðòàëüíîãî çâóæåííÿ (ñóáàîðòàëüíèé ì’ÿçîâèé ñòåíîç). Ïðè äèôóçíié i ëîêàëüíié ôîðìàõ êëàïàííèé àïàðàò ñåðöÿ i êîðîíàðíi àðòåði¿ äî ïàòîëîãi÷íîãî ïðîöåñó íå çàëó÷åíi. 2. Äèëàòàöiéíó (êîíãåñòèâíó) êàðäiîìiîïàòiþ ïîâ’ÿçóþòü ç âiðóñíèì ì³îêàðäèòîì (îñîáëèâî âiðóñ Êîêñàêi); iñíóº ïðèïóùåííÿ, ùî â ðîçâèòêó öüîãî âèäó êàðäiîìiîïàòi¿ âàæëèâå çíà÷åííÿ ìຠïîºäíàíèé âïëèâ âiðóñó òà àëêîãîëþ. Äëÿ äèëàòàöiéíî¿ êàðäiîìiîïàòi¿ õàðàêòåðíå ðîçøèðåííÿ ïîðîæíèí ñåðöÿ, ì’ÿç ÿêîãî ìîæå áóòè ãiïåðòðîôîâàíèì. Ñåðöå ïðè öüîìó íàáóâຠêóëÿñòî¿ ôîðìè, ìàñà éîãî çáiëüøóºòüñÿ, îñîáëèâî çà ðàõóíîê ëiâîãî øëóíî÷êà. Ìiîêàðä â’ÿëèé, òüìÿíèé, ïðîíèçàíèé áiëóâàòèìè ïðîøàðêàìè; õàðàêòåðíå ÷åðãóâàííÿ ãiïåðòðîôîâàíèõ i àòðîôîâàíèõ êàðäiîìiîöèòiâ. Êëàïàííèé àïàðàò i êîðîíàðíi àðòåði¿ áåç ïàòîëîãi÷íèõ çìií. ²íîäi âèíèêàþòü òðîìáè â ïîðîæíèíàõ ñåðöÿ. 3. Ðåñòðèêòèâíó êàðäiîìiîïàòiþ äåÿêi àâòîðè ðîçãëÿäàþòü ÿê óñêëàäíåííÿ i íàñëiäîê ïàðiºòàëüíîãî åíäîêàðäèòó Ëåôëåðà, õî÷à öÿ ãiïîòåçà íå ìຠäîñòàòíüî¿ îñíîâè. Ïðè öüîìó âèäi ïåðâèííî¿ êàðäiîìiîïàòi¿ çíàõîäÿòü äèôóçíèé àáî ëîêàëüíèé ô i á ð î ç å í ä î ê à ð ä à ëiâîãî, ðiäøå ïðàâîãî, øëóíî÷êà; iíîäi â ïðîöåñ âòÿãóºòüñÿ ïðàâà çàñëiíêà ìiòðàëüíîãî êëàïàíó. Äîñèòü ÷àñòî çóñòði÷àþòüñÿ ïðèñòiíêîâi òðîìáè ç ïîñëiäîâíîþ ¿õ îðãàíiçàöiºþ. Ðiçêå ïîòîâùåííÿ åíäîêàðäà (äî 3—5 ñì) ïðèçâîäèòü äî çìåíøåííÿ (îáëiòåðàöi¿) ïîðîæíèíè øëóíî÷êà. ÂÒÎÐÈÍÍI ÊÀÐÄIÎÌIÎÏÀÒI¯

Ìîðôîëîãi÷íi ïðîÿâè âòîðèííèõ êàðäiîìiîïàòié ïîëiìîðôíi â çâ’ÿçêó ç òèì, ùî ïðè÷èíè, ÿê³ ¿õ âèêëèêàþòü, ðiçíîìàíiòíi. Îäíàê íåçàëåæíî âiä åòiîëîãi÷íèõ ôàêòîðiâ ïðè íèõ âèíèêàþòü äèñòðîôi÷íi çìiíè â êàðäiîìiîöèòàõ. Íàéáiëüøå ïðàêòè÷íå çíà÷åííÿ ìຠàëêîãîëüíà êàðäiîìiîïàòiÿ. 362

Ïàòîãåíåç öüîãî âèäó êàðäiîìiîïàòi¿ ïîâ’ÿçàíèé â ïåðøó ÷åðãó ç áiîëîãi÷íèìè âëàñòèâîñòÿìè åòàíîëó — éîãî ïðÿìèì òîêñè÷íèì âïëèâîì íà êàðäiîìiîöèòè, à òàêîæ âïëèâîì ìåòàáîëiòó åòàíîëó — àöåòàëüäåãiäó. Áåçóìîâíå çíà÷åííÿ ìàþòü ñóäèííi ïîðóøåííÿ i ïîâ’ÿçàíà ç íèìè ãiïîêñiÿ, à òàêîæ ïîøêîäæóþ÷à äiÿ íà ìiîêàðä êàòåõîëàìiíiâ. Ì î ð ô î ë î ã i ÷ í è ì è ç ì i í à ì è ñåðöÿ º ïîìiðíà ãiïåðòðîôiÿ ìiîêàðäà, ðîçøèðåííÿ ïîðîæíèí ñåðöÿ ç ïðèñòiíêîâèìè òðîìáàìè; ìiîêàðä ïðè öüîìó â’ÿëèé, ãëèíèñòîãî âèãëÿäó, ³íîä³ ç äðiáíèìè ðóáöÿìè. Êîðîíàðíi àðòåði¿ áåç çìií, ìîæëèâi ëiï³äíi ïëÿìè òà ñìóãè â iíòèìi. Ïðè ìiêðîñêîïi÷íîìó äîñëiäæåííi âiäìi÷àºòüñÿ ñïîëó÷åííÿ äèñòðîôi¿ (ãiäðîïi÷íî¿ òà æèðîâî¿), àòðîôi¿ òà ãiïåðòðîôi¿ êàðäiîìiîöèòiâ, çóñòði÷àþòüñÿ îñåðåäî÷êè ëiçèñó êàðäiîìiîöèòiâ i ñêëåðîçó. Ïîøêîäæåíi äiëÿíêè ìiîêàðäà ÷åðãóþòüñÿ ç íåçìiíåíèìè. Ïðè åëåêòðîííî-ìiêðîñêîïi÷íîìó äîñëiäæåííi áiîïòàòiâ ñåðöÿ çíàõîäÿòü êiñòîçíå ðîçøèðåííÿ ñàðêîïëàçìàòè÷íî¿ ñiòêè i Ò-ñèñòåìè êàðäiîìiîöèòiâ, ùî âèçíàºòüñÿ õàðàêòåðíèì äëÿ àëêîãîëüíî¿ êàðäiîìiîïàòi¿. Ó ñ ê ë à ä í å í í ÿ àëêîãîëüíî¿ êàðäiîìiîïàòi¿ — ðàïòîâà ñìåðòü (ôiáðèëÿöiÿ øëóíî÷êiâ) àáî õðîíi÷íà ñåðöåâà íåäîñòàòíiñòü; òðîìáîåìáîëi÷íèé ñèíäðîì. Óñêëàäíåííÿ êàðä³îì³îïàò³é ïðîÿâëÿþòüñÿ õðîí³÷íîþ ñåðöåâî-ñóäèííîþ íåäîñòàòí³ñòþ àáî òðîìáîåìáîë³÷íèì ñèíäðîìîì â çâ’ÿçêó ç íàÿâîþ òðîìáiâ â ïîðîæíèíàõ ñåðöÿ. ÂÀÑÊÓËIÒÈ Âàñêóë³òè — çàõâîðþâàííÿ, ÿêi õàðàêòåðèçóþòüñÿ çàïàëåííÿì i íåêðîçîì ñòiíêè ñóäèí; ïðîöåñ ìîæå áóòè ìiñöåâèì àáî ñèñòåìíèì. Ìiñöåâi âàñêóëiòè âèíèêàþòü â îñåðåäêàõ çàïàëåííÿ âíàñëiäîê ïåðåõîäó ïðîöåñó íà ñòiíêó ñóäèíè ç ïðèëåãëèõ òêàíèí (íàïð., ãíiéíî-íåêðîòè÷íèé âàñêóëiò ïðè ôëåãìîíi). Äî ñèñòåìíèõ âàñêóëiòiâ, ùî ìîæóòü áóòè îñíîâîþ ñàìîñòiéíèõ çàõâîðþâàíü (ïåðâèííi âàñêóëiòè) àáî ïðîÿâîì áóäü-ÿêîãî ³íøîãî çàõâîðþâàííÿ (âòîðèííi âàñêóëiòè), õàðàêòåðíå ðîçïîâñþäæåíå óðàæåííÿ ñóäèí. ÑÈÑÒÅÌÍI ÂÀÑÊÓËIÒÈ

Ñåðåä õâîðîá ëþäèíè ç óðàæåííÿì ñóäèí ñèñòåìíi âàñêóëiòè ìàþòü îñíîâíå çíà÷åííÿ. Êðèòåði¿ ì î ð ô î ë î ã i ÷ í î ¿ î ö i í ê è: 1) òèï çàïàëüíî¿ ðåàêöi¿, ùî âèçíà÷ຠõàðàêòåð âàñêóëiòó; 2) ãëèáèíà óðàæåííÿ ñóäèííî¿ ñòiíêè; 3) òîïîãðàôiÿ i ðîçïîâ363

ñþäæåíiñòü çìií â ñòiíöi ñóäèíè; 4) õàðàêòåð îðãàííî¿ ïàòîëîãi¿ â çâ’ÿçêó ç óðàæåííÿì ñóäèí.  çàëåæíîñòi âiä ò è ï ó ç à ï à ë ü í î ¿ ð å à ê ö i ¿, ïåðåâàãè àëüòåðàòèâíî-åêñóäàòèâíèõ àáî ïðîäóêòèâíèõ çìií, âàñêóëiòè ïîäiëÿþòü íà íåêðîòè÷íi (äåñòðóêòèâíi), äåñòðóêòèâíî-ïðîäóêòèâíi, ïðîäóêòèâíi, âèäiëÿþ÷è îêðåìî ãðàíóëåìàòîçíi. Âðàõîâóþ÷è ã ë è á è í ó ó ð à æ å í í ÿ ñ ó ä è í í î ¿ ñ ò i í ê è, òîáòî çàëó÷åííÿ â çàïàëüíèé ïðîöåñ âíóòðiøíüî¿, ñåðåäíüî¿ àáî çîâíiøíüî¿ ¿¿ îáîëîíêè, âèäiëÿþòü åíäîâàñêóëiò, ìåçîâàñêóëiò òà ïåðèâàñêóëiò, à ïðè ïîºäíàíîìó óðàæåííi îáîëîíîê — åíäîìåçîâàñêóëiò òà ïàíâàñêóëiò. Ïåðåâàæíà áiëüøiñòü ñèñòåìíèõ âàñêóëiòiâ õàðàêòåðèçóºòüñÿ óðàæåííÿì óñiõ îáîëîíîê ñóäèííî¿ ñòiíêè ç ïåðåõîäîì â ñêëåðîç i êàëüöèíîç, ùî ïðèçâîäèòü â îäíèõ âèïàäêàõ äî ðiçêîãî ñòåíîçó i íàâiòü îáëiòåðàöi¿ ñóäèí, â ³íøèõ — äî ðîçâèòêó àíåâðèçìè. Òîïîãðàôiÿ i ðîçïîâñþäæåíiñòü çìií â ñóä è í í i é ñ è ñ ò å ì i ïðè ñèñòåìíèõ âàñêóëiòàõ ðiçíîìàíiòíà — â ïàòîëîãi÷íèé ïðîöåñ çàëó÷àþòüñÿ ñóäèíè âñiõ êàëiáðiâ i òèïiâ: àîðòà (àîðòèò), àðòåði¿ (àðòåði¿ò), àðòåðiîëè (àðòåðiîëiò), êàïiëÿðè (êàïiëÿðèò), âåíè (ôëåáiò), ëiìôàòè÷íi ñóäèíè (ëiìôàíãiò). Îäíàê ïðè ðiçíèõ òèïàõ âàñêóëiòiâ óðàæóþòüñÿ ïåðåâàæíî ñóäèíè ïåâíîãî êàëiáðó: àîðòà òà ¿¿ âåëèêi ãiëêè; âåëèêi, ñåðåäíi òà äð³áí³ àðòåði¿ (åëàñòè÷íî-ì’ÿçîâîãî i ì’ÿçîâîãî òèïó), äð³áíi àðòåði¿ òà ñóäèíè ìiêðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà, âåíè. Ç ì i í è â î ð ã à í à õ i ò ê à í è í à õ ó çâ’ÿçêó ç ðîçâèòêîì âàñêóëiòó íîñÿòü âòîðèííèé õàðàêòåð i ïðîÿâëÿþòüñÿ iíôàðêòàìè, ïîñòiíôàðêòíèì âåëèêîîñåðåäêîâèì òà iøåìi÷íèì äð³áíîîñåðåäêîâèì ñêëåðîçîì, àòðîôiºþ ïàðåíõiìàòîçíèõ åëåìåíòiâ, ãàíãðåíîþ, êðîâîâèëèâàìè. Êðiì ìiñöåâèõ, ìîæóòü ìàòè ì³ñöå çàãàëüíi çìiíè, ïîâ’ÿçàíi ç âàñêóëiòîì ñóäèí, ÿêi ïîñòà÷àþòü êðîâ òîìó àáî iíøîìó îðãàíó ñóäèíè. Òàê, ïðè ðîçâèòêó ïðîöåñó â íèðêîâèõ àðòåðiÿõ âèíèêຠðåíàëüíà ãiïåðòåíçiÿ, ñóäèíàõ ëåãåíü — ãiïåðòîíiÿ ìàëîãî êîëà êðîâîîáiãó i ñèìïòîì ëåãåíåâî-ñåðöåâî¿ íåäîñòàòíîñòi; ñóäèíàõ øêiðè — ãåìîðàãi÷íèé äiàòåç. Åòiîëîãiÿ i ïàòîãåíåç. Åòiîëîãiÿ ïåðåâàæíî¿ áiëüøîñòi ïåðâèííèõ ñèñòåìíèõ âàñêóëiòiâ íåâiäîìà. Ïàòîãåíåç ñèñòåìíèõ âàñêóëiòiâ, ÿê ïåðâèííèõ, òàê i âòîðèííèõ, ïîâ’ÿçàíèé ç iìóííèìè ðåàêöiÿìè ãiïåð÷óòëèâîñòi, ÿêi âèíèêàþòü ó âiäïîâiäü íà âïëèâ ðiçíèõ àíòèãåíiâ.  çàëåæíîñòi âiä ïåðåâàãè òîãî ÷è iíøîãî ìåõàíiçìó ãiïåð÷óòëèâîñòi ñèñòåìíi âàñêóëiòè ïîäiëÿþòü íà òðè ãðóïè: 1) âàñêóëiòè ãiïåð÷óòëèâîñòi íåãàéíîãî òèïó; 2) âàñêóëiòè ãiïåð÷óòëèâîñòi ñïîâiëüíåíîãî òèïó; 3) âàñêóëiòè ãiïåð÷óòëèâîñòi çìiøàíîãî òèïó. Ïðè ïðîâiäíié ðîëi ãiïåð÷óòëèâîñòi íåãàéíîãî òèïó (iìóíîêîìïëåêñíå ïîøêîäæåííÿ ñóäèííî¿ ñòiíêè) ïåðåâàæàþòü 364

àëüòåðàòèâíi (ôiáðèíî¿äíi çìiíè àæ äî ñàìîãî íåêðîçó) i åêñóäàòèâíi (iíôiëüòðàöiÿ ñòiíêè ïîëiìîðôíîÿäåðíèìè ëåéêîöèòàìè, ìàêðîôàãàìè) ïðîöåñè, ðîçâèâàþòüñÿ äåñòðóêòèâíi (íåêðîòè÷íi) âàñêóëiòè, ÷àñòiøå íåêðîòè÷íi àðòåði¿òè (âóçëèêîâèé ïåðiàðòåði¿ò, ñèíäðîì Âåãåíåðà, àëåðãi÷íèé ãðàíóëåìàòîç, âàñêóëiò ïðè ðåâìàòè÷íèõ çàõâîðþâàííÿõ («àí㳿òè ïiäâèùåíî¿ ãiïåð÷óòëèâîñòi»). Ïðè ïåðåâàçi ãiïåð÷óòëèâîñòi ñïîâiëüíåíîãî òèïó îñíîâíå çíà÷åííÿ ìàþòü êëiòèííi ðåàêöi¿ ó âèãëÿäi ëiìôîãiñò³îöèòàðíèõ iíôiëüòðàòiâ ç óòâîðåííÿì ãðàíóëüîì. Âèíèêàþòü ïðîäóêòèâíi âàñêóëiòè, ó òîìó ÷èñëi ãðàíóëåìàòîçíi àðòåði¿òè (õâîðîáè Òàêàñó, Õîðòîíà). Âàñêóëiòè, îáóìîâëåíi ãiïåð÷óòëèâ³ñòþ íåãàéíîãî òèïó, ÿêi õàðàêòåðèçóþòüñÿ äåñòðóêòèâíèì õàðàêòåðîì çìií, çäåáiëüøå ìàþòü ãîñòðèé ïåðåáiã, à âàñêóëiòè, îáóìîâëåíi ãiïåð÷óòëèâiñòþ ñïîâiëüíåíîãî i çìiøàíîãî òèïó (ïðîäóêòèâíi, ãðàíóëåìàòîçíi), — ïiäãîñòðèé òà õðîíi÷íèé. Ê ë à ñ è ô i ê à ö i ÿ ñèñòåìíèõ âàñêóëiòiâ âðàõîâóº òàêi êðèòåði¿ (Â.Â. Ѻðîâ, Î.ª.Êîãàí, 1982): åòiîëîãiþ, ïàòîãåíåç, íîçîëîãi÷íó íàëåæíiñòü, ïåðåâàæíèé õàðàêòåð i ðîçïîâñþäæåíiñòü çàïàëüíî¿ ðåàêöi¿, ìîðôîëîãi÷íèé òèï óðàæåíèõ ñóäèí, ïåðåâàæíó ëîêàëiçàöiþ, ÿêà îáóìîâëþº çàö³êàâëåí³ñòü ïåâíèõ îðãàíiâ (îðãàíîïàòîëîãiÿ), êëiíi÷íi ïðîÿâè çàõâîðþâàííÿ. Ïðè öüîìó ñëiä äîòðèìóâàòèñÿ íîçîëîãi÷íîãî ïðèíöèïó, â îñíîâi ÿêîãî âàñêóëiòè ðîçäiëåíi íà ïåðâèííi òà âòîðèííi.

Êëàñèô³êàö³ÿ ñèñòåìíèõ âàñêóë³ò³â [çà Ѻðîâèì Â.Â. òà Êîãàí À.Î., 1982] À. Ïåðâèíí³ âàñêóë³òè. ². Ç ïåðåâàæíèì óðàæåííÿì àîðòè òà ¿¿ âåëèêèõ ã³ëîê ³ ã³ãàíòîêë³òèííîþ ãðàíóëåìàòîçíîþ ðåàêö³ºþ: íåñïåöèô³÷íèé àîðòîàðòåð³¿ò (õâîðîáà Òàêàÿñó), ñêðîíåâèé àðòåð³¿ò (õâîðîáà Õîðòîíà). ²². Ç ïåðåâàæíèì óðàæåííÿì àðòåð³é ñåðåäíüîãî òà äð³áíîãî êàë³áðó ³ äåñòðóêòèâíî-ïðîäóêòèâíîþ ðåàêö³ºþ: 1) âóçëèêîâèé ïåð³àðòåð³¿ò; 2) àëåðã³÷íèé ãðàíóëåìàòîç; 3) ñèñòåìíèé íåêðîòèçóþ÷èé âàñêóë³ò; 4) ãðàíóëåìàòîç Âåãåíåðà; 5) ë³ìôàòè÷íèé ñèíäðîì ç óðàæåííÿì øê³ðè òà ñëèçîâèõ îáîëîíîê. ²²². Ç ïåðåâàæíèì óðàæåííÿì àðòåð³é äð³áíîãî êàë³áðó, ñóäèí ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà òà âåí: îáë³òåðóþ÷èé òðîìáàí㳿ò (õâîðîáà Áþðãåðà). IV. Ç óðàæåííÿì àðòåð³é ð³çíèõ êàë³áð³â — çì³øàíà (íåêëàñèô³êîâàíà) ôîðìà. Á. Âòîðèíí³ âàñêóë³òè. V. Ïðè ³íôåêö³éíèõ çàõâîðþâàííÿõ: 1) ñèô³ë³òè÷í³; 2) òóáåðêóëüîçí³; 3) ðèêåòñ³îçí³, â òîìó ÷èñë³ ñèïíîòèôîçí³; 4) ñåïòè÷í³; 5) ³íø³. 365

VI. Ïðè ñèñòåìíèõ çàõâîðþâàííÿõ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè: 1) ðåâìàòè÷í³; 2) ðåâìàòî¿äí³; 3) âîâ÷àêîâ³. VII. Âàñêóë³òè «ã³ïåð÷óòëèâîñò³» ïðè: 1) ñèðîâàòêîâ³é õâîðîá³; 2) ïóðïóð³ Øåíëåéíà—Ãåíîõà; 3) åñåíö³àëüí³é çì³øàí³é êð³îãëîáóë³íå쳿; 4) çëîÿê³ñíèõ íîâîóòâîðåííÿõ. Ñåðåä ïåðâèííèõ ñèñòåìíèõ âàñêóëiòiâ íàéáiëüøå çíà÷åííÿ ìàþòü íåñïåöèôi÷íèé àîðòîàðòåði¿ò, âóçëèêîâèé ïåðiàðòåði¿ò, ãðàíóëåìàòîç Âåãåíåðà i îáëiòåðóþ÷èé òðîìáàíãi¿ò. Âòîðèííi ñèñòåìíi âàñêóëiòè îïèñàíi â ðîçäiëàõ, ïðèñâÿ÷åíèõ iíôåêöiéíèì i ðåâìàòè÷íèì çàõâîðþâàííÿì (äèâ. âiäïîâiäíi ðîçäiëè).

Íåñïåöèôi÷íèé àîðòîàðòåði¿ò  îñíîâi íåñïåöèôi÷íîãî àîðòîàðòåði¿òó (õâîðîáè Òàêàÿñó) ëåæèòü çàïàëåííÿ àðòåðié åëàñòè÷íîãî òèïó — àîðòè òà ïðîêñèìàëüíèõ âiääiëiâ ãiëîê, ÿêi âiäõîäÿòü âiä íå¿, ñòîâáóðà ëåãåíåâî¿ àðòåði¿. Åòiîëîãiÿ i ïàòîãåíåç. Åòiîëîãiÿ çàõâîðþâàííÿ íåâiäîìà, îäíàê âiäìi÷àºòüñÿ çâ’ÿçîê ç ðiçíèìè iíôåêöiéíèìè çàõâîðþâàííÿìè (ðèêåòñiîçè, ðåâìàòèçì). Âiäìi÷àºòüñÿ òàêîæ i ðîëü ïðîôåñiéíèõ ïîøêîäæåíü (iíòîêñèêàöi¿ ïåñòèöèäàìè, ñïîëóêàìè ñâèíöþ, çâàðþâàëüíèìè àåðîçîëÿìè). Ïàòîãåíåç ïîâ’ÿçóþòü ç iìóíîëîãi÷íèìè ìåõàíiçìàìè. Ïàòîëîãi÷íà àíàòîìiÿ. Íàéáiëüø ÷àñòî óðàæåííÿ âèíèêàþòü â îáëàñòi äóãè àîðòè i áðàõiîöåôàëüíèõ àðòåðié (74 %), ðiäøå — â ÷åðåâíîìó (42 %) òà ãðóäíîìó (18 %) âiääiëàõ àîðòè, â îáëàñòi áiôóðêàöi¿ (18 %) i â âèñõiäíié ÷àñòèíi äóãè (9 %).  ïàòîëîãi÷íèé ïðîöåñ ìîæóòü óòÿãóâàòèñÿ áóäü-ÿêi ãiëêè àîðòè, â òîìó ÷èñëi êîðîíàðíi àðòåði¿ ñåðöÿ. Ïðè ðîçïîâñþäæåííi ïðîöåñó çàïàëüíi çìiíè çíàõîäÿòü i â ñòiíêàõ àðòåðié äð³áíîãî êàëiáðó. Ïðè öüîìó ñóäèíè íàáóâàþòü õàðàêòåðíîãî âèãëÿäó: ñòiíêè ¿õ ïîòîâùåíi, ðèãiäíi, áiëóâàòîãî êîëüîðó. Iíòèìà ìຠïîòîâùåííÿ, ÿêi çâóæóþòü ïðîñâiò ñóäèíè, äå çíàõîäÿòü ïðèñòiíêîâi àáî îáòóðóþ÷i òðîìáè (ìàë. 165).  àäâåíòèöi¿ i ïåðèâàñêóëÿðíié òêàíèíi âèðàæåíèé ñêëåðîç; çóñòði÷àþòüñÿ àíåâðèçìàòè÷íi âèïèíàííÿ ñòiíêè. Óðàæåííÿ ìîæóòü áóòè ñåãìåíòàðíèìè àáî äèôóçíèìè.  çàëåæíîñòi âiä ç î â í i ø í ü î ã î â è ã ë ÿ ä ó ðîçðiçíÿþòü ñòåíîçóþ÷èé, àíåâðèçìàòè÷íèé i äåôîðìóþ÷èé âàðiàíòè íåñïåöèôi÷íîãî àîðòîàðòåði¿òó. Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó äîñëiäæåííi çíàõîäÿòü óðàæåííÿ âñiõ ïðîøàðêiâ ñóäèííî¿ ñòiíêè — ïàíàðòåði¿ò ç ãiãàíòîêëiòèííîþ ðåàêöiºþ. Ñïîñòåðiãàºòüñÿ çìiíà ôàç çàïàëüíî¿ ðåàêöi¿, ÿêà çàâåðøóºòüñÿ ñêëåðîçîì ñòiíêè âiäïîâiäíî¿ ñóäèíè, ùî äîçâîëÿº ãîâîðèòè ïðî ñòàäi¿ íåñïåöèôi÷íîãî àîðòîàðòåði¿òó. Ð à í 366

í ÿ (ã î ñ ò ð à) ñ ò à ä i ÿ õàðàêòåðèçóºòüñÿ äåñòðóêöiºþ âíóòðiøíüî¿ åëàñòè÷íî¿ ìåìáðàíè òà iíôiëüòðàöiºþ âñiõ ïðîøàðêiâ ñòiíêè ëiìôî¿äíèìè i ïëàçìàòè÷íèìè êëiòèíàìè, ãiãàíòñüêi êëiòèíè çóñòði÷àþòüñÿ ðiäêî. Iíòèìà ïîòîâùåíà çà ðàõóíîê ïðîëiôåðàöi¿ åíäîòåëiþ i ïðèñòiíêîâèõ òðîìáiâ; çíà÷íi çìiíè âiäáóâàþòüñÿ â ìåäi¿ òà àäâåíòèöi¿.  ï i ç í i é (ï i ä ã î ñ ò ð i é) ñ ò à ä i ¿ îïèñàíi âèùå çìiíè çìiíþþòüñÿ ïðîäóêòèâíîþ ðåàêöiºþ ç ôîðìóâàííÿì ãðàíóëüîì ç ìàêðîôàãiâ, åïiòåëiî¿äíèõ, ãiãàíòñüêèõ i ïëàçìàòè÷íèõ êëiòèí, ëiìôîöèòiâ. Ó ô i í à ë ü í i é (ñ ê ë åð î ò è ÷ í i é) ñ ò à ä i ¿ ðîçâèâàºòüñÿ ñêëåðîç ñòiíêè ñóäèíè, â ÿêié çíàõîäÿòüñÿ çàëèøêè âíóòðiøíüî¿ åëàñòè÷íî¿ ìåìáðàíè. Âiäáóâàºòüñÿ îðãàíiçàöiÿ òðîìáîòè÷íèõ ìàñ, âàñêóëÿðèçàöiÿ ñåðåäíüî¿ îáîëîíêè òà ñòåíîç ïðîñâiòó àæ äî ïîâíî¿ îáëiòåðàöi¿.

à

á

Ìàë. 165. Íåñïåöèô³÷íèé àîðòîàðòåð³¿ò:

à — àîðòà, ð³çêå ïîòîâùåííÿ ñò³íêè ³ îêëþç³ÿ ïðîñâ³òó; á — çâóæåííÿ íèñõ³äíî¿ ÷àñòèíè ãðóäíî¿ àîðòè; ñòåíîç ÷åðåâíî¿ òà îáîõ íèðêîâèõ àðòåð³é, îêëþç³ÿ âåðõíüî¿ áðèæîâî¿ àðòå𳿠(àîðòîãðàìà, ïðåïàðàò Î.Â.Ïîêðîâñüêîãî)

367

Âóçëèêîâèé ïåðiàðòåði¿ò Âóçëèêîâèé ïåðiàðòåði¿ò (ñèíîíiìè — êëàñè÷íèé âóçëèêîâèé ïåð³àðòåði¿ò, õâîðîáà Êóñìàóëÿ—Ìåéºðà) — ðåâìàòè÷íå çàõâîðþâàííÿ, ÿêå õàðàêòåðèçóºòüñÿ ñèñòåìíèì óðàæåííÿì ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè àðòåðié ïåðåâàæíî äð³áíîãî òà ñåðåäíüîãî êàëiáðó. Åòiîëîãiÿ i ïàòîãåíåç. Åòiîëîãiÿ çàõâîðþâàííÿ íåâiäîìà. Ãîëîâíó ðîëü â ïàòîãåíåçi ìຠiìóíîêîìïëåêñíèé ìåõàíiçì óðàæåííÿ ñòiíêè ñóäèí, ÿêèé çàâåðøóºòüñÿ ôiáðèíî¿äíèì íåêðîçîì. Ïàòîëîãi÷íà àíàòîìiÿ. Ñåðåä àðòåðié ìàëîãî i ñåðåäíüîãî êàëiáðó íàéáiëüø ÷àñòî óðàæóþòüñÿ íèðêîâi (90—100 %), êîðîíàðíi àðòåði¿ ñåðöÿ (88—90 %), áðèæîâi (57—60 %), ïå÷iíêîâi i àðòåði¿ ãîëîâíîãî ìîçêó (46 %). Ðiäøå çíàõîäÿòü àðòåði¿òè ïîïåðå÷íîñìóãàñòî¿ ìóñêóëàòóðè, øëóíêà, ïiäøëóíêîâî¿ çàëîçè, íàäíèðêîâèõ çàëîç, ïåðèôåðè÷íèõ íåðâiâ. ²íîäi â ïðîöåñ âòÿãóþòüñÿ àðòåði¿ âåëèêîãî êàëiáðó (ñîííi, ïiäêëþ÷è÷íi, ñòåãíîâi òà ií.).  îñíîâi õâîðîáè ëåæèòü âàñêóëiò, ïðè÷îìó çàïàëåííÿ â ñòiíöi ñóäèíè ñêëàäàºòüñÿ ç ïîñëiäîâíî¿ çìiíè àëüòåðàö³¿ (ñåãìåíòàðíèé àáî öèðêóëÿðíèé ôiáðèíî¿äíèé íåêðîç ñåðåäíüî¿ îáîëîíêè), åêñóäàòèâíî¿ òà ïðîëiôåðàòèâíî¿ êëiòèííî¿ ðåàêöié â çîâíiøíié îáîëîíöi. Çàïàëåííÿ çàâåðøóºòüñÿ ñêëåðîçîì ç óòâîðåííÿì âóçëèêîâèõ ïîòîâùåíü ñòiíêè àðòåðié (âóçëèêîâèé ïåð³àðòåði¿ò, ìàë. 166).  çàëåæíîñòi âiä ôàçè ïðîöåñó, ÿêó âèÿâëÿº ìîðôîëîã, ïðè âóçëèêîâîìó ïåðiàðòåði¿òi ðîçðiçíÿþòü äåñòðóêòèâíèé, äåñòðóêòèâíî-ïðîäóêòèâíèé i ïðîäóêòèâíèé âàñêóëiò. Ïåðåáiã âóçëèêîâîãî ïåðiàðòåði¿òó ìîæå áóòè ãîñòðèì, ïiäãîñòðèì i õðîíi÷íèì õâèëüîïîäiáíèì, ùî âèçíà÷ຠðiçíèé õàðàêòåð çìií â îðãàíàõ. Ïðè ãîñòðîìó i ïiäãîñòðîì ó ï å ð å á i ã ó ó âíóòðiøíiõ îðãàíàõ ç’ÿâëÿþòüñÿ ôîêóñè iøåìi¿, iíôàðêòè, êðîâîâèëèâè; ïðè õ ð î í i ÷ í î ì ó õ â è ë ü î ï î ä i á í î ì ó ïåðåáiãó — ñêëåðîòè÷íi çìiíè â ñïîëó÷åííi ç äèñòðîôi÷íî-íåêðîòè÷íèìè i ãåìîðàãi÷íèìè, ùî ïðèçâîäèòü äî ôóíêöiîíàëüíî¿ íåäîñòàòíîñòi òèõ ÷è iíøèõ îðãàíiâ i ñèñòåì. Ó í è ð ê à õ ÷àñòî âèíèêຠïiäÌàë. 166. Âóçëèêîâèé ïåð³àð- ãîñòðèé (åêñòðàêàïiëÿðíèé ïðîòåð³¿ò äóêòèâíèé) àáî õðîíi÷íèé (ìå368

çàíãiàëüíèé) ãëîìåðóëîíåôðèò, ÿêèé ïðèçâîäèòü äî íåôðîñêëåðîçó i íèðêîâî¿ íåäîñòàòíîñòi.

Ãðàíóëåìàòîç Âåãåíåðà Ãðàíóëåìàòîç Âåãåíåðà — ñèñòåìíèé íåêðîòèçîâàíèé âàñêóëiò ç ãðàíóëåìàòîçîì i ïåðåâàæíèì óðàæåííÿì àðòåðié i âåí äð³áíîãî ³ ñåðåäíüîãî êàëiáðó, à òàêîæ ñóäèí ìiêðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà äèõàëüíèõ øëÿõiâ, ëåãåíü i íèðîê. Åòiîëîãiÿ i ïàòîãåíåç. Ðîçâèòîê çàõâîðþâàííÿ ïîâ’ÿçóþòü ç ãiïîòåòè÷íèì àíòèãåíîì, ïðèðîäà ÿêîãî ùå íå âñòàíîâëåíà. Âèñëîâëþþòüñÿ ïðèïóùåííÿ ïðî çíà÷åííÿ ìiêðîáíèõ i âiðóñíèõ àíòèãåíiâ, à òàêîæ ëiêàðñüêèõ ïðåïàðàòiâ, ç àíòèãåííèìè i ãàïòåííèìè îñîáëèâîñòÿìè. Ðÿä ïðîâîêàöiéíèõ ôàêòîði⠗ ïåðåîõîëîäæåííÿ, iíñîëÿöiÿ, âàêöèíàöiÿ òà ií. ìîæóòü áóòè ïåðåäóìîâîþ çàõâîðþâàííÿ. Ïàòîãåíåç òiñíî ïîâ’ÿçàíèé ç iìóíîëîãi÷íèìè ìåõàíiçìàìè, ïðè÷îìó º äîêàçè íà êîðèñòü iìóíîëîãi÷íî¿ ïðèðîäè óðàæåííÿ ñóäèí. Ïàòîëîãi÷íà àíàòîìiÿ. Ìîðôîëîãi÷íó îñíîâó õâîðîáè ñêëàäàþòü: 1) ñèñòåìíèé íåêðîòèçîâàíèé âàñêóëiò ç ãðàíóëåìàòîçíîþ ðåàêöiºþ; 2) íåêðîòèçîâàíèé ãðàíóëåìàòîç ïåðåâàæíî âåðõíiõ äèõàëüíèõ øëÿõiâ ç ïîñëiäîâíèì âòÿãíåííÿì â ïðîöåñ òðàõå¿, áðîíõiâ i òêàíèíè ëåãåíü; 3) ãëîìåðóëîíåôðèò. Ñóäèííi çìiíè ïðè ãðàíóëåìàòîçi Âåãåíåðà ñêëàäàþòüñÿ ç òðüîõ ôàç: àëüòåðàòèâíî¿ (íåêðîòè÷íî¿), åêñóäàòèâíî¿ òà ïðîäóêòèâíî¿ ç âèðàæåíîþ ãðàíóëåìàòîçíîþ ðåàêöiºþ. Âèíèêàþòü ñêëåðîç ³ ãiàëiíîç ñóäèí ç ðîçâèòêîì àíåâðèçìè àáî ñòåíîçó àæ äî ïîâíî¿ îáëiòåðàöi¿ ïðîñâiòó ñóäèíè.  àðòåðiÿõ ñåðåäíüîãî êàëiáðó (ì’ÿçîâîãî òèïó) ÷àñòiøå âèíèêຠåíäàðòåði¿ò, à â àðòåðiÿõ äð³áíîãî êàëiáðó — ïàíàðòåði¿ò. Ïîñòiéíî óðàæóþòüñÿ ñóäèíè ìiêðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà; òîäi âèíèêàþòü äåñòðóêòèâíi òà äåñòðóêòèâíî-ïðîäóêòèâíi àðòåðiîëiòè, êàïiëÿðèòè i âåíóë³òè. Óðàæåííÿ öèõ ñàìèõ ñóäèí ëåæèòü â îñíîâi ôîðìóâàííÿ ãðàíóëüîì, ÿêi ïîòiì 璺äíóþòüñÿ ìiæ ñîáîþ, óòâîðþþòü äiëÿíêè ãðàíóëåìàòîçíî¿ òêàíèíè, ÿêi ïiäëÿãàþòü íåêðîçó. Íåêðîòèçóþ÷èé ãðàíóëåìàòîç ñïî÷àòêó âèÿâëÿºòüñÿ â îáëàñòi âåðõíiõ äèõàëüíèõ øëÿõiâ, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ íàçîôàðèíãiòîì, ñiäëîïîäiáíîþ äåôîðìàöiºþ íîñà, ãàéìîðèòîì, ôðîíòèòîì, åòìî¿äèòîì, àíãiíîþ, ñòîìàòèòîì, ëàðèíã³òîì, îòèòîì. Ïàòîãíîìîí³÷íèì áóâຠãíiéíå çàïàëåííÿ ç ðîçâèòêîì âèðàçîê i êðîâîòå÷.  ðÿäi âèïàäêiâ öi ñèìïòîìè º îäíèì ç ïðîÿâiâ çàõâîðþâàííÿ — ë î ê à ë i ç î â à í î ¿ ô î ð ì è ãðàíóëåìàòîçà Âåãåíåðà. Ïðè ïðîãðåñóâàííi ðîçâèâàºòüñÿ ã å í å ð à ë i ç î â à í à ô î ð ì à çàõâîðþâàííÿ, ïðè ÿêié íåêðîòèçóþ÷èé ãðàíóëåìàòîç çíàõîäÿòü â òðàõå¿, áðîíõàõ, ëåãåíÿõ, äå âèíèêàþòü âèðàçêîâî-íåêðîòè÷íi ïðîöåñè, ôîêóñè 369

áðîíõîïíåâìîíi¿. Êðiì äèõàëüíèõ øëÿõiâ, ãðàíóëüîìè ìîæíà âèÿâèòè òàêîæ ó íèðêàõ, øêiði, òêàíèíàõ ñóãëîáiâ, ïå÷iíöi, ñåðöi òà ³íøèõ îðãàíàõ.  êiíöåâîìó ðåçóëüòàòi ãðàíóëåìàòîçíi óðàæåííÿ ïðèçâîäÿòü äî ñêëåðîçó ³ äåôîðìàöi¿ îðãàíiâ. Ãðîìåëóðîíåôðèò — äîñèòü õàðàêòåðíà îçíàêà ãðàíóëåìàòîçó Âåãåíåðà. ×àñòiøå âñüîãî âií º ïðîÿâîì ìåçàíãiîïðîëiôåðàòèâíî¿ àáî ìåçàíãiîêàïiëÿðíî¿ ôîðìè ç ôiáðèíî¿äíèì íåêðîçîì êàïiëÿðíèõ ïåòåëü ³ àðòåðiîë êëóáî÷êiâ òà åêñòðàêàïiëÿðíî¿ ðåàêöi¿ (óòâîðåííÿ õàðàêòåðíèõ «ïiâìiñÿöiâ»).  áiëüøîñòi âèïàäêiâ ñïîñòåðiãàºòüñÿ îäíî÷àñíå óðàæåííÿ â å ð õ í i õ ä è õ à ë ü í è õ ø ë ÿ õ i â , ë å ã å í ü ³ í è ð î ê.

Îáëiòåðóþ÷èé òðîìáàíãi¿ò Îáëiòåðóþ÷èé òðîìáàíãi¿ò (õâîðîáà Âiíiâàðòåðà—Áþðãåðà) — ñèñòåìíèé âàñêóëiò, ïðè ÿêîìó óðàæóþòüñÿ ïåðåâàæíî äð³áíi àðòåði¿ òà âåíè íèæíiõ êiíöiâîê, ùî ïðèçâîäèòü äî îêëþçi¿ öèõ ñóäèí. Åòiîëîãiÿ i ïàòîãåíåç. Ïðè÷èíè çàõâîðþâàííÿ i ìåõàíiçìè ðîçâèòêó éîãî íåâiäîìi. Àëå áåçóìîâíå çíà÷åííÿ ìຠïàëiííÿ. Õâîðiþòü ÷àñòiøå ÷îëîâiêè ó âiöi äî 40 ðîêiâ. Ïàòîëîãi÷íà àíàòîìiÿ. Ïðè öüîìó çàõâîðþâàííi ïåðåâàæຠóðàæåííÿ âåí íèæíiõ êiíöiâîê, ðîçâèâàºòüñÿ ïåðø çà âñå ïðîäóêòèâíèé åíäî-, ìåçî- i ïåðèôëåá³ò.  àðòåð³ÿõ íèæí³õ ê³íö³âîê, ùî óðàæàþòüñÿ ìåíøå, í³æ âåíè, ðîçâèâàþòüñÿ àíàëîã³÷í³ ïðîöåñè — ïðîäóêòèâíèé åíäî-, ìåçî- i ïåð³àðòåð³¿ò. Ñóäèíè íàáóâàþòü âèãëÿäó òîâñòèõ ôiáðîçíèõ òÿæiâ ç ñåãìåíòàðíèì ïîòîâùåííÿì ñòiíîê. Âèäiëÿþòü ãîñòðó, ïiäãîñòðó i õðîíi÷íó ñòàäi¿ õâîðîáè. Äëÿ ã î ñ ò ð î ¿ ñ ò à ä i ¿ õàðàêòåðíèé ðîçâèòîê àëüòåðàòèâíî-ïðîëiôåðàòèâíîãî òðîìáîâàñêóëiòà. Äî àëüòåðàòèâíèõ çìií ïðèºäíóºòüñÿ iíôiëüòðàöiÿ ñòiíêè ñóäèíè i ïåðèâàñêóëÿðíî¿ òêàíèíè ïîëiìîðôíîÿäåðíèìè ëåéêîöèòàìè, ùî ñïðè÷èíÿþòü äî ðóéíóâàííÿ âíóòðiøíüî¿ åëàñòè÷íî¿ ìåìáðàíè, à iíîäi íàâiòü i óòâîðåííÿ ìiêðîàáñöåñiâ. Ó ï i ä ã î ñ ò ð i é ñ ò à ä i ¿ ïåðåâàæຠïðîäóêòèâíà òêàíèííà ðåàêöiÿ.  ñòiíöi ñóäèí çíàõîäÿòü ëiìôîãiñòîöèòàðíi iíôiëüòðàòè, îçíàêè íàäì³ðíî¿ âàñêóëÿðèçàöi¿ òà ðàííüî¿ îðãàíiçàöi¿ òðîìáiâ. Òèïi÷íèì º ôîðìóâàííÿ ãðàíóëüîì, ÿêi âèÿâëÿþòüñÿ çäåáiëüøå â ñåðåäíié îáîëîíöi i íàâêðóãè íåêðîòèçîâàíèõ ôðàãìåíòiâ âíóòðiøíüî¿ åëàñòè÷íî¿ ìåìáðàíè, à òàêîæ â òðîìáîòè÷íèõ ìàñàõ. Ãðàíóëüîìè íàãàäóþòü àáî îëåîãðàíóëüîìè, àáî òóáåðêóëüîçíi ãðàíóëüîìè.  õ ð î í i ÷ í i é ñ ò à ä i ¿ äîìiíóþòü îçíàêè îðãàíiçàöi¿ òðîìáiâ, ùî ïðèçâîäèòü äî ïîâíî¿ îáëiòåðàöi¿ ñóäèíè. Îðãàíiçàöiÿ òðîìáiâ ìîæå ñóïðîâîäæóâàòèñÿ ¿õ êàíàëiçàöiºþ i çâàïíóâàííÿì. 370

Ìîæëèâà ãåíåðàëiçàöiÿ òðîìáàíãi¿òó ç³ âòÿãíåííÿì ó ïðîöåñ ñóäèí ñåðöÿ i ãîëîâíîãî ìîçêó, ùî ñïðè÷èíÿº ðîçâèòîê iíôàðêòiâ. Ï å ð å á i ã çàõâîðþâàííÿ õðîíi÷íèé, õâèëüîïîäiáíèé.  ôiíàëi ìîæëèâå óñêëàäíåííÿ — ãàíãðåíà êiíöiâêè. ÑÈÑÒÅÌÍI ÇÀÕÂÎÐÞÂÀÍÍß ÑÏÎËÓ×Íί ÒÊÀÍÈÍÈ Ñèñòåìíi çàõâîðþâàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ñüîãîäíi íàçèâàþòü ðåâìàòè÷íèìè õâîðîáàìè. Äî ïåâíîãî ÷àñó ¿õ íàçèâàëè «êîëàãåíîçàìè» (Ï. Êëåìïåðåð, 1942), ùî íå âiäîáðàæóâàëî ¿õ çìiñòó. Ïðè ðåâìàòè÷íèõ õâîðîáàõ óðàæóºòüñÿ âñÿ ñèñòåìà ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè i ñóäèí â çâ’ÿçêó ç ïîðóøåííÿì iìóíîëîãi÷íîãî ãîìåîñòàçó (õâîðîáè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ç iìóííèìè ïîðóøåííÿìè).  ãðóïó öèõ õâîðîá âõîäÿòü: ðåâìàòèçì, ðåâìàòî¿äíèé àðòðèò, õâîðîáà Áåõòºðåâà, ñèñòåìíèé ÷åðâîíèé âîâ÷àê, ñèñòåìíà ñêëåðîäåðìiÿ, âóçëèêîâèé ïåðiàðòåði¿ò, äåðìàòîìiîçèò. Óðàæåííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ïðè ðåâìàòè÷íèõ õâîðîáàõ ïðîÿâëÿºòüñÿ ó âèãëÿäi ñ è ñ ò å ì í î ¿ ï ð î ã ð å ñ ó þ ÷ î ¿ ä å çî ð ã à í i ç à ö i ¿ òà ñêëàäàºòüñÿ ç ÷îòèðüîõ ôàç: ìóêî¿äíîãî íàáóõàííÿ, ôiáðèíî¿äíèõ çìií, çàïàëüíèõ êëiòèííèõ ðåàêöié i ñêëåðîçó. Îäíàê êîæíå ³ç çàõâîðþâàíü ìຠñâî¿ êëiíiêî-ìîðôîëîãi÷íi îñîáëèâîñòi â çâ’ÿçêó ç ïåðåâàæíîþ ëîêàëiçàöiºþ çìií â òèõ ÷è iíøèõ îðãàíàõ i òêàíèíàõ. Ïåðåáiã çàõâîðþâàíü õ ð î í i ÷ í è é i õ â è ë ü î ï î ä i á í è é. Åòiîëîãiÿ ðåâìàòè÷íèõ õâîðîá ùå íåäîñòàòíüî âèâ÷åíà. Âåëèêå çíà÷åííÿ íàäàþòü i í ô å ê ö i ¿ (â i ð ó ñ), ã å í å ò è ÷ í è ì ô à ê ò î ð à ì, ÿêi âèçíà÷àþòü ïîðóøåííÿ iìóíîëîãi÷íîãî ãîìåîñòàçó, âïëèâó ðÿäó ô i ç è ÷ í è õ ô à ê ò î ð i â (îõîëîäæåííÿ, iíñîëÿöiÿ) i ë i ê i â (ìåäèêàìåíòîçíà íåïåðåíîñèìiñòü).  îñíîâi ïàòîãåíåçó ðåâìàòè÷íèõ õâîðîá ëåæàòü i ì ó í îï à ò î ë î ã i ÷ í i ð å à ê ö i ¿ — ðåàêöi¿ ãiïåð÷óòëèâîñòi ÿê íåãàéíîãî, òàê i ñïîâiëüíåíîãî òèïó. ÐÅÂÌÀÒÈÇÌ

Ðåâìàòèçì (õâîðîáà Ñîêîëüñüêîãî—Áóéî) — iíôåêöiéíîàëåðãi÷íå çàõâîðþâàííÿ ç ïåðåâàæíèì óðàæåííÿì ñåðöÿ i ñóäèí, õâèëüîïîäiáíèì ïåðåáiãîì, ïåðiîäàìè çàãîñòðåííÿ (àòàêè) i ñòèõàííÿ (ðåìiñi¿). ×åðãóâàííÿ àòàê i ðåìiñié ìîæå ïðîäîâæóâàòèñÿ áàãàòî ìiñÿöiâ i íàâiòü ðîêiâ; iíîäi ðåâìàòèçì ìຠïðèõîâàíèé ïåðåáiã. Åòiîëîãiÿ. Ó âèíèêíåííi òà ðîçâèòêó çàõâîðþâàííÿ äîâåäåíî ðîëü β-ãåìîëiòè÷íîãî ñòðåïòîêîêà ãðóïè A, à òàêîæ ñåíñèáiëiçàöi¿ 371

îðãàíiçìó ñòðåïòîêîêîì (ðåöèäèâè àíãiíè). Ïåâíå çíà÷åííÿ íàäàºòüñÿ âiêîâèì i ãåíåòè÷íèì ôàêòîðàì (ðåâìàòèçì — ïîëiãåííî óñïàäêîâàíå çàõâîðþâàííÿ). Ïàòîãåíåç. Ïðè ðåâìàòèçìi âèíèêຠäîñèòü ñêëàäíà i ðiçíîðiäíà iìóííà âiäïîâiäü (ðåàêöi¿ ãiïåð÷óòëèâîñòi íåãàéíîãî i ñïîâiëüíåíîãî òèïó) íà ðiçíîìàíiòíi àíòèãåíè ñòðåïòîêîêà. Îñíîâíå çíà÷åííÿ íàäàºòüñÿ àíòèòiëàì, ÿêi ïåðåõðåñíî ðåàãóþòü ç àíòèãåíàìè ñòðåïòîêîêà i àíòèãåíàìè òêàíèí ñåðöÿ, à òàêîæ êëiòèííèì iìóííèì ðåàêöiÿì. Äåÿêi ôåðìåíòè ñòðåïòîêîêà âèÿâëÿþòü çäàòíiñòü äî ïðîòåîëiòè÷íîãî âïëèâó íà ñïîëó÷íó òêàíèíó i ñïðèÿþòü ðîçùåïëåííþ êîìïëåêñiâ ãëiêîçàìiíîãëiêàíiâ ç áiëêàìè â îñíîâíié ðå÷îâèíi ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè.  ðåçóëüòàòi iìóííî¿ âiäïîâiäi íà êîìïîíåíòè ñòðåïòîêîêà i íà ïðîäóêòè ðîçïàäó âëàñíèõ òêàíèí ó êðîâi õâîðèõ ç’ÿâëÿºòüñÿ øèðîêèé ñïåêòð àíòèòië òà iìóííèõ êîìïëåêñiâ, ñòâîðþþòüñÿ ïåðåäóìîâè äëÿ ðîçâèòêó àóòîiìóííèõ ïðîöåñiâ. Ðåâìàòèçì ïðèéìຠõàðàêòåð áåçïåðåðâíî-ðåöèäèâíîãî çàõâîðþâàííÿ ç ðèñàìè àóòîàãðåñi¿. Ìîðôîãåíåç. Ñòðóêòóðíó îñíîâó ðåâìàòèçìó ñêëàäàþòü ñèñòåìíà ïðîãðåñóþ÷à äåçîðãàí³çàö³ÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, óðàæåííÿ ñóäèí, îñîáëèâî ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà, òà ³ìóíîïàòîëîã³÷í³ ïðîöåñè. Ö³ ïðîöåñè íàéá³ëüø âèðàæåí³ ó ñ ï î ë ó ÷ í ³ é ò ê à í è í ³ ñ å ð ö ÿ (îñíîâíà ðå÷îâèíà êëàïàííîãî ³ ïðèñò³íêîâîãî åíäîêàðäó ³ çíà÷íî ìåíøå ëèñòê³â ñåðöåâî¿ ñîðî÷êè), äå ìîæíà ïðîñë³äêóâàòè âñ³ ôàçè ¿¿ äåçîðãàí³çàö³¿: ìóêî¿äíå íàáóõàííÿ, ô³áðèíî¿äí³ çì³íè, çàïàëüí³ êë³òèíí³ ðåàêö³¿ òà ñêëåðîç. Ìóêî¿äíå íàáóõàííÿ (ìàë. 30, äèâ. íà êîëüîð. âêë.) º ïîâåðõíåâîþ ³ îáîðîòíîþ ôàçîþ äåçîðãàí³çàö³¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ³ õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïîñèëåííÿì ìåòàõðîìàòè÷íî¿ ðåàêö³¿ íà ãë³êîçàì³íîãë³êàíè (ïåðåâàæíî ã³àëóðîíîâó êèñëîòó), à òàêîæ ã³äðàòàö³ºþ îñíîâíî¿ ðå÷îâèíè. Ô³áðèíî¿äí³ çì³íè (íàáóõàííÿ ³ íåêðîç) ÿâëÿþòü ñîáîþ ôàçó ãëèáîêî¿ ³ íåîáîðîòíî¿ äåçîðãàí³çàö³¿: íàøàðîâóþ÷èñü íà ìóêî¿äíå íàáóõàííÿ, âîíè ñóïðîâîäæóþòüñÿ ãîìîãåí³çàö³ºþ êîëàãåíîâèõ âîëîêîí ³ ïðîñî÷óâàííÿì ¿õ á³ëêàìè ïëàçìè, â òîìó ÷èñë³ ô³áðèíîì. Êë³òèíí³ çàïàëüí³ ðåàêö³¿ ïðîÿâëÿþòüñÿ óòâîðåííÿì ïåðø çà âñå ñïåöèô³÷íî¿ ðåâìàòè÷íî¿ ãðàíóëüîìè. Ôîðìóâàííÿ ãðàíóëüîìè ïî÷èíàºòüñÿ ç ìîìåíòó ô³áðèíî¿äíèõ çì³í ³ õàðàêòåðèçóºòüñÿ ñïî÷àòêó íàêîïè÷åííÿì â îñåðåäêó ïîøêîäæåííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ìàêðîôàã³â, ÿê³ òðàíñôîðìóþòüñÿ ó âåëèê³ êë³òèíè ç ã³ïåðõðîìíèìè ÿäðàìè. Ïîò³ì ö³ êë³òèíè ïî÷èíàþòü îð³ºíòóâàòèñÿ íàâêîëî ô³áðèíî¿äíèõ ìàñ; â öèòîïëàçì³ êë³òèí â³äáóâàºòüñÿ çá³ëüøåííÿ âì³ñòó ÐÍÊ ³ çåðåí ãë³êîãåíó.  ïîäàëüøîìó ôîðìóºòüñÿ òèï³÷íà ðåâìàòè÷íà ãðàíóëüîìà ç õàðàêòåðíèì ïàë³ñàäîïîä³á372

íèì àáî â³ÿëîïîä³áíèì ðîçì³ùåííÿì êë³òèí íàâêðóãè öåíòðàëüíî ðîçòàøîâàíèõ ìàñ ô³áðèíî¿äó (ìàë. 167). Ìàêðîôàãè ïðèéìàþòü àêòèâíó ó÷àñòü ó ðîçñìîêòóâàíí³ ô³áðèíî¿äó, ìàþòü âèñîêó ôàãîöèòàðíó çäàòí³ñòü, à òàêîæ ìîæóòü ô³êñóâàòè ³ìóíîãëîáóë³íè. Ðåâìàòè÷í³ ãðàíóëüîìè, ÿê³ ñêëàäàþòüñÿ ç òàêèõ âåëèêèõ ìàêðîôàã³â, íàçèâàþòü «ê â ³ ò ó ÷ è ì è», àáî ç ð ³ ë è ì è (äèâ. ìàë. 167). Ç ÷àñîì êë³òèíè ãðàíóëüîìè ïî÷èíàþòü âèòÿãóâàòèñÿ, ñåðåä íèõ ç’ÿâëÿþòüñÿ ô³áðîáëàñòè, çìåíøóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü ô³áðèíî¿äíèõ ìàñ — ôîðìóºòüñÿ «â’ÿíó÷à» ãðàíóëüîìà.  ê³íöåâîìó ðåçóëüòàò³ ô³áðîáëàñòè âèò³ñíÿþòü êë³òèíè ãðàíóëüîìè; â í³é ç’ÿâëÿþòüñÿ àðã³ðîô³ëüí³, à ïîò³ì êîëàãåíîâ³ âîëîêíà, ô³áðèíî¿ä ïîâí³ñòþ ðîçñìîêòóºòüñÿ; ãðàíóëüîìà íàáóâຠõàðàêòåðó ðóáöüîâàíî¿; òàêèé öèêë ðîçâèòêó ãðàíóëüîìè ñòàíîâèòü 3—4 ì³ñÿö³. Íà âñ³õ ôàçàõ ðîçâèòêó ðåâìàòè÷í³ ãðàíóëüîìè îòî÷óþòüñÿ ë³ìôîöèòàìè òà ïîîäèíîêèìè ïëàçìàòè÷íèìè êë³òèíàìè. Ìîæëèâî, ë³ìôîöèòè âèä³ëÿþòü ë³ìôîê³íè, ÿê³ àêòèâóþòü ô³áðîáëàñòè, ùî ñïðèÿº ô³áðîïëà糿 ãðàíóëüîìè. Ïðîöåñ ìîðôîãåíåçó ðåâìàòè÷íîãî âóçëèêà áóâ îïèñàíèé Ë. Àøîôîì (1904) ³ ï³çí³øå á³ëüø äåòàëüíî — Â. Ò. Òàëàëàºâèì (1921), òîìó ðåâìàòè÷íèé âóçëèê íîñèòü íàçâó àøîô-òàëàëàºâñüêî¿ ãðàíóëüîìè. Ðåâìàòè÷í³ ãðàíóëüîìè óòâîðþþòüñÿ â ñïîëó÷í³é òêàíèí³ ÿê êëàïàííîãî, òàê ³ ïðèñò³íêîâîãî åíäîêàðäà, ì³îêàðäà, åï³êàðäà, àäâåíòèö³¿ ñóäèí.  ðåäóêîâàíîìó âèãëÿä³ âîíè çóñòð³÷àþòüñÿ â ïåðèòîíçèëÿðí³é, ïåðèàðòèêóëÿðí³é òà ì³æì’ÿçîâ³é ñïîëó÷í³é òêàíèí³. Êð³ì ñïåöèô³÷íèõ ãðàíóëüîì, ïðè ðåâìàòèçì³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ íåñïåöèô³÷í³ êë³òèíí³ ðåàêö³¿, ÿê³ ìàþòü äèôóçíèé àáî îñåðåäêîâèé õàðàêòåð. Âîíè ïðåäñòàâëåí³ ïðîì³æíèìè ë³ìôîã³ñò³îöèòàðíèìè ³íô³ëüòðàòàìè â ð³çíèõ îðãàíàõ. Äî íåñïåöèô³÷íèõ òêàíèííèõ ðåàêö³é â³äíîñÿòü òàêîæ ³ âàñêóë³òè â ñèñòåì³ ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà. Ñêëåðîç — çàêëþ÷íà ôàçà äåçîðãàí³çàö³¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè; â³í íîñèòü ñèñòåìíèé õàðàêòåð, àëå íàéá³ëüøå âèðàæåíèé â îáîëîíêàõ ñåðöÿ, ñò³íêàõ ñóäèí ³ ñåðîçíèõ îáîëîíêàõ. ×àñòî ñêëåðîç ïðè ðåâìàòèçì³ ðîçâèâàºòüñÿ ÿê íàñë³äîê êë³òèííèõ ïðîë³ôåðàö³é òà ãðàíó- Ìàë. 167. «Êâ³òó÷à» ðåâìàòè÷ëüîì (âòîðèííèé ñêëåðîç), ð³äøå íà ãðàíóëüîìà 373

— ÿê íàñë³äîê ô³áðèíî¿äíèõ çì³í ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè (ã³àë³íîç, «ïåðâèííèé ñêëåðîç»). Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Íàéá³ëüø õàðàêòåðí³ çì³íè ïðè ðåâìàòèçì³ ðîçâèâàþòüñÿ â ñåðö³ òà ñóäèíàõ. Äèñòðîô³ÿ ³ çàïàëüí³ çì³íè â ñ å ð ö ³ âèíèêàþòü â ñïîëó÷í³é òêàíèí³ âñ³õ îáîëîíîê éîãî ñò³íêè, à òàêîæ â ñêîðî÷óâàëüíîìó ì³îêàðä³. Âîíè, ãîëîâíèì ÷èíîì, ³ âèçíà÷àþòü êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷íó êàðòèíó çàõâîðþâàííÿ. Åíäîêàðäèò — çàïàëåííÿ åíäîêàðäà — îäíå ç ÿñêðàâèõ ïðîÿâ³â ðåâìàòèçìó.  çàëåæíîñò³ â³ä ëîêàë³çàö³¿ ïðîöåñó ðîçð³çíÿþòü íàñòóïí³ åíäîêàðäèòè: êëàïàííèé, õîðäàëüíèé, ïðèñò³íêîâèé. Íàéá³ëüø âèðàæåí³ çì³íè ðîçâèâàþòüñÿ â ñòóëêàõ ì³òðàëüíîãî àáî àîðòàëüíîãî êëàïàí³â. ²çîëüîâàíå óðàæåííÿ êëàïàí³â ïðàâîãî ñåðöÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ äóæå ð³äêî çà íàÿâí³ñòþ åíäîêàðäèòà êëàïàí³â ë³âîãî ñåðöÿ. Ïðè ðåâìàòè÷íîìó åíäîêàðäèò³ âèíèêàþòü äèñòðîô³÷í³ òà íåêðîòè÷í³ çì³íè åíäîòåë³þ, ìóêî¿äíå, ô³áðèíî¿äíå íàáðÿêàííÿ ³ íåêðîç ñïîëó÷íî¿ îñíîâè åíäîêàðäà, êë³òèííà ïðîë³ôåðàö³ÿ (ãðàíóëåìàòîç) â òîâù³ åíäîêàðäà ³ òðîìáîóòâîðåííÿ íà ¿¿ ïîâåðõí³. Ñïîëó÷åííÿ öèõ ïðîöåñ³â ìîæå áóòè ð³çíèì, ùî äîçâîëÿº âèä³ëèòè äåê³ëüêà âèä³â åíäîêàðäèò³â. Âèä³ëÿþòü ÷îòèðè òèïè ðåâìàòè÷íîãî êëàïàííîãî åíäîêàðäèòà (Î. ². Àáðèêîñîâ, 1947): 1) äèôóçíèé àáî âàëüâóë³ò; 2) ãîñòðèé áîðîäàâ÷àñòèé; 3) ô³áðîïëàñòè÷íèé; 4) ïîâîðîòíî-áîðîäàâ÷àñòèé. Äèôóçíèé åíäîêàðäèò, àáî âàëüâóë³ò (çà Â. Ò. Òàëàëàºâèì) õàðàêòåðíèé äèôóçíèì óðàæåííÿì ñòóëîê êëàïàí³â, àëå áåç çì³í åíäîòåë³þ ³ òðîìáîòè÷íèõ íàøàðóâàíü. Ãîñòðèé áîðîäàâ÷àñòèé åíäîêàðäèò ñóïðîâîäæóºòüñÿ ïîøêîäæåííÿì åíäîòåë³þ ³ óòâîðåííÿì ïî êðàþ çàìèêàííÿ ñòóëîê (â ì³ñöÿõ ïîøêîäæåííÿ åíäîòåë³þ), òðîìáîòè÷íèõ óòâîðåíü ó âèãëÿä³ áîðîäàâîê (ìàë. 168). Ô³áðîïëàñòè÷íèé åíäîêàðäèò çäåá³ëüøå º íàñë³äêîì äâîõ ïðèâåäåíèõ âèùå ôîðì åíäîêàðäèòà ïðè îñîáëèâ³é ñõèëüíîñò³ ïðîöåñó äî ô³áðîçó ³ ðóáöþâàííÿ. Ïîâîðîòíî-áîðîäàâ÷àñòèé åíäîêàðäèò õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïîâòîðíîþ äåçîðãàí³çàö³ºþ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè êëàïàí³â, ïîøêîäæåííÿì ¿õ åíäîòåë³þ ³ òðîìáîòè÷íèìè íàøàðóâàííÿìè íà ôîí³ ñêëåðîçó òà ïîòîâùåííÿ ñòóëîê êëàïàí³â (ìàë. 169). Íàñë³äêîì åíäîêàðäèòó º ñêëåðîç ³ ã³àë³íîç åíäîêàðäà, ùî ïðèçâîäèòü äî éîãî ïîòîâùåííÿ ³ äåôîðìàö³¿ ñòóëîê êëàïàíó, òîáòî äî ðîçâèòêó ïîðîêó ñåðöÿ (äèâ. Ïîðîêè ñåðöÿ). ̳îêàðäèò — çàïàëåííÿ ì³îêàðäà, ÿêå ïîñò³éíî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ðåâìàòèçì³ ó âèãëÿä³ 3-õ ôîðì: 1) âóçëèêîâèé ïðîäóêòèâíèé (ãðàíóëåìàòîçíèé); 2) äèôóçíèé ïðîì³æíèé åêñóäàòèâíèé; 3) îñåðåäêîâèé ïðîì³æíèé åêñóäàòèâíèé. Âóçëèêîâèé ïðîäóêòèâíèé (ãðàíóëåìàòîçíèé) ì³îêàðäèò õàðàêòåðèçóºòüñÿ óòâîðåííÿì â ïåðèâàñêóëÿðí³é ñïîëó÷í³é òêàíèí³ 374

ì³îêàðäà ðåâìàòè÷íèõ ãðàíóëüîì (ñïåöèô³÷íèé ðåâìàòè÷íèé ì³îêàðäèò — äèâ. ìàë. 167). Ãðàíóëüîìè, ÿê³ ðîçï³çíàþòüñÿ ò³ëüêè ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³, ðîçòàøîâàí³ ïî âñüîìó ì³îêàðäó, íàéá³ëüøà ¿õ ê³ëüê³ñòü çóñòð³÷àºòüñÿ ó âóøêó ë³âîãî ïåðåäñåðäÿ, ì³æøëóíêîâ³é ïåðåãîðîäö³ òà çàäí³é ñò³íö³ ë³âîãî øëóíî÷êà. Ãðàíóëüîìè çíàõîäÿòüñÿ íà ð³çíèõ ôàçàõ ðîçâèòêó. «Êâ³òó÷³» («çð³ë³») ãðàíóëüîìè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ â ïåð³îä àòàêè ðåâìàòèçìó; «â’ÿíó÷³» àáî «ùî ðóáöþþòüñÿ» — â ïåð³îä ðåì³ñ³¿. Âíàñë³äîê âóçëèêîâîãî ì³îêàðäèòà ðîçâèâàºòüñÿ ïåðèâàñêóëÿðíèé ñêëåðîç, ÿêèé ïîñèëþºòüñÿ â ì³ðó ïðîãðåñóâàííÿ ðåâìàòèçìó, ³ ìîæå çàê³í÷óâàòèñÿ âèðàæåíèì êàðä³îñêëåðîçîì. Äèôóçíèé ïðîì³æíèé åêñóäàòèâíèé ì³îêàðäèò, îïèñàíèé Ì. Î. Ñêâîðöîâèì, ïðîÿâëÿºòüñÿ íàáðÿêîì, ïîâíîêð³â’ÿì ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ì³îêàðäà ³ çíà÷íîþ ³íô³ëüòðàö³ºþ ¿¿ ë³ìôîöèòàìè, ã³ñò³îöèòàìè, íåéòðîô³ëàìè ³ åîçèíîô³ëàìè. Ðåâìàòè÷í³ ãðàíóëüîìè çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äêî, â çâ’ÿçêó ç ÷èì éîãî íàçèâàþòü íåñïåöèô³÷íèì äèôóçíèì ì³îêàðäèòîì. Ñåðöå ñòຠâ’ÿëèì, ïîðîæíèíè éîãî ðîçøèðåí³, ñêîðî÷óâàëüíà çäàòí³ñòü ì³îêàðäà â çâ’ÿçêó ç ðîçâèíóòèìè â íüîìó äèñòðîô³÷íèìè çì³íàìè ð³çêî ïîðóøóºòüñÿ. Öÿ ôîðìà ðåâìàòè÷íîãî ì³îêàðäèòó çóñòð³÷àºòüñÿ ÷àñò³øå â äèòÿ÷îìó â³ö³ òà äîñèòü øâèäêî ìîæå çàê³í÷óâàòèñÿ äåêîìïåíñàö³ºþ ñåðöÿ ³ çàãèáåëëþ õâîðîãî. Ïðè ñïðèÿòëèâîìó ïåðåá³ãó â ì³îêàðä³ ðîçâèâàºòüñÿ äèôóçíèé êàðä³îñêëåðîç. Îñåðåäêîâèé ïðîì³æíèé åêñóäàòèâíèé ì³îêàðäèò õàðàêòåðèçóºòüñÿ íåçíà÷íîþ îñåðåäêîâîþ ³íô³ëüòðàö³ºþ ì³îêàðäà ë³ìôîöèòàìè, ã³ñò³îöèòàìè ³ íåéòðîô³ëàìè; äîñèòü ð³äêî çóñòð³÷àþòüñÿ ãðàíóëüîìè. Òàêà ôîðìà ì³îêàðäèòó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ëàòåíòíîìó ïåðåá³ãó ðåâìàòèçìó.

Ìàë. 168. Ãîñòðèé áîðîäàâ÷àñòèé åíäîêàðäèò Ìàë. 169. Ïîâîðîòíî-áîðîäàâ÷àñòèé åíäîêàðäèò

375

Ïðè âñ³õ ôîðìàõ ì³îêàðäèòó çóñòð³÷àþòüñÿ îñåðåäêè ïîøêîäæåííÿ ³ íåêðîá³îçó ì’ÿçîâèõ êë³òèí ñåðöÿ. Òàê³ çì³íè ñêîðî÷óâàëüíîãî ì³îêàðäà ìîæóòü áóòè ïðè÷èíîþ äåêîìïåíñàö³¿ íàâ³òü ó âèïàäêàõ ç ì³í³ìàëüíîþ àêòèâí³ñòþ ðåâìàòè÷íîãî ïðîöåñó. Ïåðèêàðäèò áóâຠñåðîçíèì, ñåðîçíî-ô³áðèíîçíèì àáî ô³áðèíîçíèì ³ íåð³äêî çàê³í÷óºòüñÿ óòâîðåííÿì ñïàéîê. Ìîæëèâà î á ë ³ ò å ð à ö ³ ÿ ïîðîæíèíè ñåðöåâî¿ ñîðî÷êè ³ ç â à ï í ó â à í í ÿ óòâîðåíî¿ â í³é ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè («ï à í ö è ð í å» ñ å ð ö å). Ïðè ñïîëó÷åíí³ åíäî- ³ ì³îêàðäèòó ãîâîðÿòü ïðî ðåâìàòè÷íèé êàðäèò, à ïðè ðîçâèòêó åíäî-, ì³î- ³ ïåðèêàðäèòó — ïðî ðåâìàòè÷íèé ïàíêàðäèò. Ñ ó ä è í è ð³çíîãî êàë³áðó, â îñîáëèâîñò³ ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà, ïîñò³éíî âòÿãóþòüñÿ â ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ. Âèíèêàþòü ðåâìàòè÷í³ âàñêóë³òè — àðòåð³¿òè, àðòåð³îë³òè ³ êàï³ëÿðèòè.  àðòåð³ÿõ ³ àðòåð³îëàõ âèíèêàþòü ô³áðèíî¿äí³ çì³íè ñò³íîê, ³íîä³ òðîìáîç. Êàï³ëÿðè îòî÷óþòüñÿ ìóôòàìè ç ïðîë³ôåðóþ÷èõ àäâåíòèö³àëüíèõ êë³òèí. Íàéá³ëüøå âèðàæåíà ïðîë³ôåðàö³ÿ åíäîòåë³àëüíèõ êë³òèí, ÿê³ çëóùóþòüñÿ. Òàêà êàðòèíà ðåâìàòè÷íîãî åíäîòåë³îçó õàðàêòåðíà äëÿ àêòèâíî¿ ôîðìè ðåâìàòèçìó. Ïðîíèêí³ñòü êàï³ëÿð³â ð³çêî ï³äâèùóºòüñÿ. Âàñêóë³òè ïðè ðåâìàòèçì³ íîñÿòü ñèñòåìíèé õàðàêòåð, òîáòî ñïîñòåð³ãàþòüñÿ â óñ³õ îðãàíàõ ³ òêàíèíàõ (ìàë. 170). Íàñë³äêîì ðåâìàòè÷íîãî âàñêóë³òó º ðîçâèòîê ñêëåðîçó ñóäèí (àðòåð³îñêëåðîç, àðòåð³îëîñêëåðîç, êàï³ëÿðîñêëåðîç). Óðàæåííÿ ñ ó ã ë î á ³ â (ï î ë ³ à ð ò ð è ò) ââàæàºòüñÿ îäí³ºþ ç ïîñò³éíèõ îçíàê ðåâìàòèçìó; çóñòð³÷àºòüñÿ â òåïåð³øí³é ÷àñ ó 10—15 % õâîðèõ.  ïîðîæíèí³ ñóãëîáó ç’ÿâëÿºòüñÿ ñåðîçíîô³áðèíîçíèé åêñóäàò. Ñèíîâ³àëüíà îáîëîíêà ïîâíîêðîâíà; â ãîñòð³é ôàç³ â í³é ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ìóêî¿äíå íàáóõàííÿ, âàñêóë³òè, ïðîë³ôåðàö³ÿ ñèíîâ³îöèò³â; ñóãëîáîâèé õðÿù ïðè öüîìó çáåð³ãàºòüñÿ; íå ðîçâèâàºòüñÿ ³ äåôîðìàö³ÿ. Ó íàâêîëîñóãëîáîâèõ òêàíèíàõ, çà õîäîì ñóõîæèëëÿ ñïîëó÷íà òêàíèíà ï³äëÿãຠäåçîðãàí³çàö³¿ ç ãðàíóëåìàòîçíîþ êë³òèííîþ ðåàêö³ºþ. Òîä³ âèíèêàþòü âåëèê³ âóçëè, ùî õàðàêòåðíî äëÿ íîäîçíî¿ (âóçëóâàòî¿) ôîðìè ðåâìàòèçìó. Âóçëè ñêëàäàþòüñÿ ç îñåðåäêó ô³áðèíî¿äíîãî íåêðîçó, îòî÷åíîãî âàëîì ç âåëèêèõ êë³òèí ìàêðîôàãàëüíîãî òèïó. Íà ïðîòÿç³ ïåâíîãî ÷àñó òàê³ âóçëè ìîæóòü ðîçñìîêòóâàòèñÿ, íà ¿õ ì³ñö³ ëèøàþòüñÿ ðóáö³. Óðàæåííÿ í å ð â î â î ¿ ñ è ñ ò å ì è ðîçâèâàºòüñÿ â çâ’ÿçêó ç ð å â ì à ò è ÷ í è ì è â à ñ ê ó ë ³ ò à ì è (äèâ. ìàë. 170) ³ ìîæå ïðîÿâëÿòèñÿ äèñòðîô³÷íèìè çì³íàìè íåðâîâèõ êë³òèí, îñåðåäêàìè äåñòðóêö³¿ ìîçêîâî¿ òêàíèíè ³ êðîâîâèëèâàìè. Òàê³ ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ïðèçâîäÿòü äî âèíèêíåííÿ êë³í³÷íèõ ïðîÿâ³â, ùî ÷àñòî çóñòð³÷àþòüñÿ ó ä³òåé — öåðåáðàëüíà ôîðìà ðåâìàòèçìó (ìàëà õîðåÿ). 376

Ïðè ðåâìàòè÷í³é àòàö³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ çàïàëüí³ ïðîöåñè ñ å ð î ç í è õ î á î ë î í î ê (ðåâìàòè÷íèé ïîë³ñåðîçèò), í è ð î ê (ðåâìàòè÷íèé îñåðåäêîâèé àáî äèôóçíèé ãëîìåðóëîíåôðèò), ë å ã å í ü ç óðàæåííÿì ñóäèí òà ³íòåðñòèö³þ (ðåâìàòè÷íà ïíåâìîí³ÿ); ñ ê å ë å ò í è õ ì ’ ÿ ç ³ â (ì’ÿçîâèé ðåâìàòèçì), ø ê ³ ð è Ìàë. 170. Êàï³ëÿðèò ³ àðòåð³îë³ò ó âèãëÿä³ íàáðÿêó, âàñêóë³ò³â, ãîëîâíîãî ìîçêó ïðè ðåâìàòèçì³ êë³òèííî¿ ³íô³ëüòðàö³¿ (íîäîçíà åðèòåìà), å í ä î ê ð è í í è õ ç à ë î ç, äå ìîæëèâèé ðîçâèòîê äèñòðîô³÷íèõ ³ àòðîô³÷íèõ çì³í.  îðãàíàõ ³ ì ó í í î ¿ ñ è ñ ò å ì è çíàõîäÿòü ã³ïåðïëàç³þ ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè ³ ïëàçìîêë³òèííó òðàíñôîðìàö³þ, ùî â³äîáðàæຠñòàí íàïðóæåíîãî ³ ïîðóøåíîãî (àóòî³ìóí³çàö³ÿ) ³ìóí³òåòó ïðè ðåâìàòèçì³. Êë³í³êî-àíàòîì³÷í³ ôîðìè ðåâìàòèçìó.  çàëåæíîñò³ â³ä ïåðåâàãè êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷íèõ ïðîÿâ³â çàõâîðþâàííÿ, óìîâíî âèä³ëÿþòü îïèñàí³ âèùå ôîðìè ðåâìàòèçìó: 1) êàðä³îâàñêóëÿðíó; 2) ïîë³àðòðèòè÷íó; 3) íîäîçíó (âóçëóâàòó); 4) öåðåáðàëüíó. Óñêëàäíåííÿ ðåâìàòèçìó ÷àñòî ïîâ’ÿçàí³ ç óðàæåííÿì ñåðöÿ. Íàñë³äêîì åíäîêàðäèòà º ðîçâèòîê ï î ð î ê ³ â ñ å ð ö ÿ. Áîðîäàâ÷àñòèé åíäîêàðäèò ìîæå ñòàòè äæåðåëîì ò ð î ì á î å ì á î ë ³ é ñóäèí âåëèêîãî êîëà êðîâîîá³ãó, â çâ’ÿçêó ç ÷èì âèíèêàþòü ³íôàðêòè â íèðêàõ, ñ³ò÷àòö³ îêà, ñåëåç³íö³, îñåðåäêè ðîçì’ÿêøåííÿ â ãîëîâíîìó ìîçêó, ãàíãðåíà ê³íö³âîê ³ ò. ä. Ðåâìàòè÷íà äåçîðãàí³çàö³ÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ïðèçâîäèòü äî ñ ê ë å ð î ç ó, îñîáëèâî âèðàæåíîìó â ñåðö³. Óñêëàäíåííÿì ðåâìàòèçìó ìîæóòü ñòàòè ñ ï à é ê î â ³ ï ð î ö å ñ è â ïîðîæíèíàõ (îáë³òåðàö³ÿ ïëåâðàëüíî¿ ïîðîæíèíè, ïåðèêàðäà òà ³í.). Ñìåðòü â³ä ðåâìàòèçìó ìîæå íàñòàòè ï³ä ÷àñ àòàêè â³ä òðîìáîåìáîë³÷íèõ óñêëàäíåíü, àëå ÷àñò³øå âñüîãî — â³ä äåêîìïåíñîâàíîãî ïîðîêó ñåðöÿ. ÐÅÂÌÀÒίÄÍÈÉ ÀÐÒÐÈÒ

Ðåâìàòî¿äíèé àðòðèò (ñèíîí³ìè: ³íôåêö³éíèé ïîë³àðòðèò, ³íôåêò-àðòðèò) — õðîí³÷íå ðåâìàòè÷íå çàõâîðþâàííÿ, îñíîâó ÿêîãî ñêëàäຠïðîãðåñóþ÷à äåçîðãàí³çàö³ÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè îáîëîíîê ³ õðÿùà ñóãëîá³â, ùî ïðèçâîäèòü äî ¿õ äåôîðìàö³¿. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Ó âèíèêíåíí³ òà ðîçâèòêó õâîðîáè çíà÷íó ðîëü â³ä³ãðàþòü áàêòå𳿠(β-ãåìîë³òè÷íèé ñòðåïòîêîê ãðóïè Â), 377

â³ðóñè, ì³êîïëàçìè. Âåëèêå çíà÷åííÿ ïðèä³ëÿºòüñÿ ãåíåòè÷íèì ôàêòîðàì. ³äîìî, ùî õâîð³þòü ðåâìàòî¿äíèì àðòðèòîì ïåðåâàæíî æ³íêè — íîñ³¿ àíòèãåíó ã³ñòîñóì³ñíîñò³ ÍLA/B27 òà D/DR4.  ãåíåç³ òêàíèííèõ ïîøêîäæåíü, ÿê ëîêàëüíèõ, òàê ³ ñèñòåìíèõ, ïðè ðåâìàòî¿äíîìó àðòðèò³ âàæëèâà ðîëü íàëåæèòü âèñîêîìîëåêóëÿðíèì ³ìóííèì êîìïëåêñàì. Ö³ êîìïëåêñè ìàþòü â ÿêîñò³ àíòèãåíó ²gG, à â ÿêîñò³ àíòèò³ëà — ³ìóíîãëîáóë³íè ð³çíèõ êëàñ³â (²gM, IgG, ²gA), ÿê³ íàçèâàþòü ðåâìàòî¿äíèì ôàêòîðîì. Ðåâìàòî¿äíèé ôàêòîð ïðîäóêóºòüñÿ ÿê ó ñ è í î â ³ à ë ü í ³ é î á î ë î í ö ³ (éîãî çíàõîäÿòü â ñèíîâ³àëüí³é ð³äèí³, ñèíîâ³îöèòàõ ³ â êë³òèíàõ, ÿê³ ³íô³ëüòðóþòü òêàíèíè ñóãëîáà), òàê ³ â ë³ìô à ò è ÷ í è õ â ó ç ë à õ (ðåâìàòî¿äíèé ôàêòîð öèðêóëþþ÷èõ â êðîâ³ ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â). Çì³íè òêàíèí ñóãëîá³â â çíà÷í³é ì³ð³ ïîâ’ÿçàí³ ç ðåâìàòî¿äíèì ôàêòîðîì, ÿêèé ñèíòåçóºòüñÿ ì³ñöåâî, ó ñ è í î â ³ à ë ü í ³ é î á î ë î í ö ³; â³í â³äíîñèòüñÿ ïåðåâàæíî äî lgG. Îñòàíí³é çâ’ÿçóºòüñÿ ç Fc-ôðàãìåíòîì ³ìóíîãëîáóë³íó-àíòèãåíó, ùî âåäå äî óòâîðåííÿ ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â, ÿê³ àêòèâóþòü êîìïëåìåíò ³ õåìîòàêñèñ íåéòðîô³ë³â. Ö³ æ ñàì³ êîìïëåêñè ðåàãóþòü ç ìîíîöèòàìè ³ ìàêðîôàãàìè, àêòèâóþòü ñèíòåç ïðîñòàãëàíäèí³â òà ³íòåðëåéê³í-², ÿê³ ñòèìóëþþòü âèêèä êë³òèíàìè ñèíîâ³àëüíî¿ îáîëîíêè êîëàãåíàçè, ïîñèëþþ÷è ïîøêîäæåííÿ òêàíèí. ²ìóíí³ êîìïëåêñè, ÿê³ âì³ùóþòü ðåâìàòî¿äíèé ôàêòîð òà öèðêóëþþòü â êðîâ³, îñ³äàþòü íà áàçàëüíèõ ìåìáðàíàõ ñóäèí, â êë³òèíàõ ³ òêàíèíàõ, ô³êñóþòü àêòèâîâàíèé êîìïëåìåíò ³ âèêëèêàþòü çàïàëåííÿ. Âîíî âèíèêàº, ïåðø çà âñå, â ñóäèíàõ ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà (âàñêóë³ò). Êð³ì ãóìîðàëüíèõ ³ìóííèõ ðåàêö³é, ïðè ðåâìàòî¿äíîìó àðòðèò³ ìàþòü ïåâíå çíà÷åííÿ ³ ðåàêö³¿ ã³ïåð÷óòëèâîñò³ ñïîâ³ëüíåíîãî òèïó, ÿê³ ÿñêðàâî ïðîÿâëÿþòüñÿ â ñèíîâ³àëüí³é îáîëîíö³. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè âèíèêàþòü â òêàíèíàõ ñóãëîá³â, à òàêîæ â ñïîëó÷í³é òêàíèí³ ³íøèõ îðãàí³â. Ó ñ ó ã ë î á à õ ïðîöåñè äåçîðãàí³çàö³¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè âèíèêàþòü ó íàâêîëîñóãëîáîâ³é òêàíèí³ òà â êàïñóë³ äð³áíèõ ñóãëîá³â êèñòåé ðóê ³ ñòîï, ñèìåòðè÷íî çàõîïëþþ÷è ÿê âåðõí³, òàê ³ íèæí³ ê³íö³âêè. Äåôîðìàö³ÿ ç’ÿâëÿºòüñÿ ñïî÷àòêó â äð³áíèõ, à ïîò³ì ó âåëèêèõ, çäåá³ëüøå â êîë³ííèõ ñóãëîáàõ.  íàâêîëîñóãëîáîâ³é ñïîëó÷í³é òêàíèí³ ñïî÷àòêó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ìóêî¿äíå íàáóõàííÿ, àðòåð³îë³òè òà àðòåð³¿òè. Ïîò³ì ïðèºäíóºòüñÿ ô³áðèíî¿äíèé íåêðîç, íàâêðóãè ÿêîãî âèíèêàþòü êë³òèíí³ ðåàêö³¿: ñêîïè÷åííÿ âåëèêèõ ã³ñò³îöèò³â, ìàêðîôàã³â, ã³ãàíòñüêèõ êë³òèí ðîçñìîêòóâàííÿ.  ê³íöåâîìó ðåçóëüòàò³ íà ì³ñö³ äåçîðãàí³çàö³¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ðîçâèâàºòüñÿ çð³ëà âîëîêíèñòà ñïîëó÷íà òêàíèíà ç òîâñòîñò³ííèìè ñóäèíàìè. Ïðè çàãîñòðåíí³ çàõâîðþâàííÿ òàê³ æ çì³íè âèíèêàþòü ³ â ì³ñöÿõ 378

ñêëåðîçó. Îïèñàí³ îñåðåäêè ô³áðèíî¿äíîãî íåêðîçó íîñÿòü íàçâó ð å â ì à ò î ¿ ä í è õ â ó ç ë ³ â (ìàë. 171). Âîíè ç’ÿâëÿþòüñÿ íàâêîëî âåëèêèõ ñóãëîá³â ó âèãëÿä³ ù³ëüíèõ óòâîðåíü ðîçì³ðîì ÿê ë³ñíèé ãîð³õ. Âåñü öèêë ðîçâèòêó ç ïî÷àòêó âèíèêíåííÿ ìóêî¿äíîãî íàáóõàííÿ äî óòâîðåííÿ ðóáöÿ çàéìຠ3—5 ì³ñÿö³â.

à

á Ìàë. 171. Ðåâìàòî¿äíèé âóçîë:

à — ô³áðèíî¿äíèé íåêðîç ó íàâêîëîñóãëîáîâ³é òêàíèí³ ç êë³òèííîþ ðåàêö³ºþ íà ïåðèôåð³¿; á — ñôîðìîâàíèé ðåâìàòî¿äíèé âóçëèê ó ëåãåí³ ç íåêðîçîì òà ðîçïàäîì ó öåíòð³

379

 ñ è í î â ³ à ë ü í ³ é î á î ë î í ö ³ çàïàëåííÿ ç’ÿâëÿºòüñÿ â ðàíí³ ñòðîêè çàõâîðþâàííÿ. Âèíèêຠñèíîâ³ò (ìàë. 172) — íàéâàæëèâ³øèé ìîðôîëîã³÷íèé ïðîÿâ õâîðîáè, â ðîçâèòêó ÿêîãî âèä³ëÿþòü òðè ñòà䳿.  ï å ð ø ³ é ñ ò à ä ³ ¿ ñèíîâ³òó â ïîðîæíèí³ ñóãëîáó ñêîïè÷óºòüñÿ êàëàìóòíà ð³äèíà; ñèíîâ³àëüíà îáîëîíêà íàáóõàº, ñòຠïîâíîêðîâíîþ, òüìÿíîþ. Ñóãëîáîâèé õðÿù çáåð³ãàºòüñÿ, õî÷à â íüîìó ìîæóòü ç’ÿâëÿòèñÿ ïîëÿ áåç êë³òèí ³ äð³áí³ òð³ùèíè. Âîðñèíè íàáðÿêë³, â ¿õ ñòðîì³ — ä³ëÿíêè ìóêî¿äíîãî ³ ô³áðèíî¿äíîãî íàáóõàííÿ àæ äî íåêðîçó äåÿêèõ âîðñèí. Òàê³ âîðñèíè â³ää³ëÿþòüñÿ â ïîðîæíèíó ñóãëîáà, à ïîò³ì ç íèõ óòâîðþþòüñÿ ù³ëüí³ çë³ïêè — òàê çâàí³ ð è ñ î â ³ ò ³ ë ü ö ÿ. Ñóäèíè ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà ïîâíîêðîâí³, îòî÷åí³ ìàêðîôàãàìè, ë³ìôîöèòàìè, íåéòðîô³ëàìè, ïëàçìàòè÷íèìè êë³òèíàìè; â îêðåìèõ ì³ñöÿõ ç’ÿâëÿþòüñÿ êðîâîâèëèâè.  ñò³íö³ ô³áðèíî¿äíî-çì³íåíèõ àðòåð³îë çíàõîäÿòü ³ìóíîãëîáóë³íè.  äåÿêèõ âîðñèíàõ âèçíà÷àºòüñÿ ïðîë³ôåðàö³ÿ ñè-

à

á

â Ìàë. 172. Ñèíîâ³ò ïðè ðåâìàòî¿äíîìó àðòðèò³:

ã

à — ðèñîâ³ ò³ëüöÿ; á — ñèíîâ³ò; ⠗ ïëàçìàòè÷í³ êë³òèíè ³íô³ëüòðàòó; 㠗 ô³êñàö³ÿ IgG â ñò³íö³ àðòåð³îëè

380

íîâ³îöèò³â.  öèòîïëàçì³ ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí çíàõîäÿòü ðåâìàòî¿äíèé ôàêòîð.  ñèíîâ³àëüí³é ð³äèí³ çá³ëüøóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü íåéòðîô³ë³â, ïðè÷îìó â öèòîïëàçì³ äåÿêèõ ç íèõ òàêîæ çíàõîäèòüñÿ ðåâìàòî¿äíèé ôàêòîð. Òàê³ íåéòðîô³ëè íàçâàí³ ðàãîöèòàìè (â³ä ãðåö. ragos — ãðîíî âèíîãðàäó). ¯õ óòâîðåííÿ ñóïðîâîäæóºòüñÿ àêòèâàö³ºþ ôåðìåíò³â ë³çîñîì, ÿê³ âèä³ëÿþòü ìåä³àòîðè çàïàëåííÿ é ñïðèÿþòü éîãî ïðîãðåñóâàííþ. Ïåðøà ñòàä³ÿ ñèíîâ³òó ³íîä³ ðîçòÿãóºòüñÿ íà äåê³ëüêà ðîê³â. Ó ä ð ó ã ³ é ñ ò à ä ³ ¿ ñèíîâ³òó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ðîçðîñòàííÿ âîðñèí ³ ðóéíóâàííÿ õðÿùà. Ó êðàÿõ ñóãëîáîâèõ ê³íö³â ê³ñòîê ïîâ³ëüíî âèíèêàþòü îñòð³âö³ ãðàíóëÿö³éíî¿ òêàíèíè, ÿêà ó âèãëÿä³ øàðó — ïàíóñó (â³ä ëàò. pannus — ëîñêóò) íàïîâçຠíà ñèíîâ³àëüíó îáîëîíêó ³ íà ñóãëîáîâèé õðÿù. Öåé ïðîöåñ îñîáëèâî ÿñêðàâî âèðàæåíèé â äð³áíèõ ñóãëîáàõ êèñòåé ðóê ³ ñòîï. ̳æôàëàíãîâ³ òà ï’ÿñíî-ïàëüöåâ³ ñóãëîáè ëåãêî ï³äëÿãàþòü âèâèõó ³ ï³äâèâèõó ç òèï³÷íèì â³äõèëåííÿì ïàëüö³â â çîâí³øí³é (óëüíàðíèé) á³ê, ùî íàäຠêèñòÿì âèãëÿäó ïëàâíèê³â ìîðæà. Àíàëîã³÷í³ çì³íè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ â ñóãëîáàõ ³ ê³ñòêàõ ïàëüö³â íèæí³õ ê³íö³âîê. Ó âåëèêèõ ñóãëîáàõ ó ö³é ñòà䳿 â³äì³÷àºòüñÿ îáìåæåííÿ ðóõëèâîñò³, çâóæåííÿ ñóãëîáîâî¿ ù³ëèíè ³ îñòåîïîðîç åï³ô³ç³â ê³ñòîê. Ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïîòîâùåííÿ êàïñóëè äð³áíèõ ñóãëîá³â, âíóòð³øíÿ ïîâåðõíÿ ¿¿ íåð³âíà, íåð³âíîì³ðíî ïîâíîêðîâíà, õðÿùîâà ïîâåðõíÿ òüìÿíà, ç óçóðàìè ³ òð³ùèíàìè. Ó âåëèêèõ ñóãëîáàõ â³äì³÷àºòüñÿ çðîñòàííÿ ñèíîâ³àëüíèõ îáîëîíîê, ùî ñòèêàþòüñÿ ì³æ ñîáîþ. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ ³íîä³ âèÿâëÿºòüñÿ ô³áðîç ñèíîâ³àëüíî¿ îáîëîíêè, ì³ñöÿìè — îñåðåäêè ô³áðèíî¿äó. ×àñòèíà âîðñèí çáåð³ãàºòüñÿ ³ ðîçðîñòàºòüñÿ, ñòðîìà ¿õ ³íô³ëüòðîâàíà ë³ìôîöèòàìè ³ ïëàçìàòè÷íèìè êë³òèíàìè.  äåÿêèõ ïîòîâùåíèõ âîðñèíàõ ôîðìóþòüñÿ ë³ìôî¿äí³ ñêîïè÷åííÿ ó âèãëÿä³ ôîë³êóë³â ç çàðîäêîâèìè öåíòðàìè (ìàë. 173) — ñèíîâ³àëüíà îáîëîíêà ñòຠî ð ã à í î ì ³ ì ó í î ã å í å ç ó.  ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèíàõ ôîë³êóë³â âèÿâëÿºòüñÿ ðåâìàòî¿äíèé ôàêòîð. Ñåðåä âîðñèí çóñòð³÷àþòüñÿ ä³ëÿíêè ãðàíóëÿö³éíî¿ òêàíèíè, áàãàòî¿ ñóäèíàìè ³ ïîáóäîâàíî¿ ç íåéòðîô³ë³â, ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí, ë³ìôîöèò³â ³ ìàêðîôàã³â. Ãðàíóëÿö³éíà òêàíèíà ðóéíóº ³ çàì³ùóº âîðñèíè, íàðîñòຠíà ïîâåðõíþ õðÿùà ³ ïîòðàïëÿº â éîãî òîâùó ÷åðåç íåâåëèê³ òð³ùèíè (ìàë. 174). óàë³íîâèé õðÿù ï³ä âïëèâîì ãðàíóëÿö³é ïîñòóïîâî ïîòîíøóºòüñÿ, ðîçïëàâëÿºòüñÿ; ê³ñòêîâà ïîâåðõíÿ åï³ô³çà îãîëþºòüñÿ. Ñò³íêè ñóäèí ñèíîâ³àëüíî¿ îáîëîíêè ïîòîâùåí³ ³ ã³àë³í³çîâàí³. Ò ð å ò ÿ ñ ò à ä ³ ÿ ðåâìàòî¿äíîãî ñèíîâ³òó, ÿêà ³íîä³ ç’ÿâëÿºòüñÿ ÷åðåç 20—30 ðîê³â â³ä ïî÷àòêó çàõâîðþâàííÿ, õàðàêòåðèçóºòüñÿ ðîçâèòêîì ô³áðîçíî-ê³ñòêîâîãî àíê³ëîçó. Íàÿâí³ñòü ð³çíèõ ôàç ñîçð³âàííÿ ãðàíóëÿö³éíî¿ òêàíèíè â ïîðîæíèí³ ñóãëîáó (â³ä 381

Ìàë. 173. Ñèíîâ³ò ïðè ðåâìàòî¿äíîìó àðòðèò³. Óòâîðåííÿ ë³ìôî¿äíèõ ôîë³êóë³â â òîâù³ âîðñèí

Ìàë. 174. Ðåâìàòî¿äíèé àðòðèò. Ãðàíóëÿö³éíà òêàíèíà (à), ÿêà «íàïîâçົ íà ñóãëîáîâèé õðÿù (á)

ñâ³æèõ — äî ðóáö³â) ³ ìàñ ô³áðèíî¿äó ñâ³ä÷èòü ïðî òå, ùî â êîæí³é ñòà䳿 õâîðîáè, ³íîä³ íàâ³òü ïðè áàãàòîð³÷íîìó ¿¿ ïåðåá³ãó, ïðîöåñ çáåð³ãຠñâîþ àêòèâí³ñòü, ïîñò³éíî ïðîãðåñóº, ùî çàê³í÷óºòüñÿ ³íâàë³ä³çàö³ºþ õâîðîãî. ³ñöåðàëüí³ ïðîÿâè ðåâìàòî¿äíîãî àðòðèòó íåçíà÷í³. Âîíè ïðîÿâëÿþòüñÿ çì³íàìè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ³ ñóäèí ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà ñåðîçíèõ îáîëîíîê, ñåðöÿ, ëåãåíü, ³ìóíîêîìïåòåíòíî¿ ñèñòåìè òà ³í. îðãàí³â. Äîñèòü ÷àñòî âèíèêàþòü âàñêóë³òè 382

³ ïîë³ñåðîçèòè, óðàæåííÿ íèðîê ó âèãëÿä³ ãëîìåðóëîíåôðèòó, ﳺëîíåôðèòó, àì³ëî¿äîçó. гäøå çóñòð³÷àþòüñÿ ðåâìàòî¿äí³ âóçëè ³ ä³ëÿíêè ñêëåðîçó â ì³îêàðä³ òà ëåãåíÿõ.  ³ ì ó í î ê î ì ï å ò å í ò í ³ é ñ è ñ ò å ì ³ çíàõîäÿòü ã³ïåðïëàç³þ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â, ñåëåç³íêè, ê³ñòêîâîãî ìîçêó; â³äáóâàºòüñÿ ïëàçìîêë³òèííà òðàíñôîðìàö³ÿ ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè, ïðè÷îìó âèÿâëÿºòüñÿ ïðÿìà çàëåæí³ñòü ì³æ ã³ïåðïëà糺þ ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí ³ àêòèâí³ñòþ çàïàëüíîãî ïðîöåñó. Óñêëàäíåííÿìè ðåâìàòî¿äíîãî àðòðèòó º âèâèõè ³ ï³äâèâèõè äð³áíèõ ñóãëîá³â, çìåíøåííÿ ðóõëèâîñò³, ô³áðîçí³ ³ ê³ñòêîâ³ àíê³ëîçè, îñòåîïîðîç. Íàéá³ëüø òÿæêå ³ ÷àñòå óñêëàäíåííÿ — íåôðîïàòè÷íèé àì³ëî¿äîç. Ñìåðòü õâîðèõ ðåâìàòî¿äíèì àðòðèòîì íàñòຠâ³ä íèðêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³ â çâ’ÿçêó ç àì³ëî¿äîçîì àáî â³ä ñóïóòí³õ çàõâîðþâàíü — ïíåâìîí³¿, òóáåðêóëüîçó òà ³í. ÕÂÎÐÎÁÀ ÁÅÕÒªÐÅÂÀ

Õâîðîáà Áåõòºðåâà (ñèíîí³ìè: õâîðîáà Øòðþìïåëÿ — Áåõòºðåâà — Ìàð³, àíê³ëîçóþ÷èé ñïîíäèëîàðòðèò, ðåâìàòî¿äíèé ñïîíäèë³ò) — õðîí³÷íå ðåâìàòè÷íå çàõâîðþâàííÿ ç óðàæåííÿì ïåðåâàæíî ñóãëîáîâî-çâ’ÿçêîâîãî àïàðàòó õðåáòà, ùî ïðèçâîäèòü äî éîãî íåðóõîìîñò³; ìîæëèâå âòÿãíåííÿ â ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ ïåðèôåðè÷íèõ ñóãëîá³â ³ âíóòð³øí³õ îðãàí³â. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Çíà÷íå ì³ñöå â ðîçâèòêó õâîðîáè íàäàºòüñÿ ³íôåêö³éíî-àëåðã³÷íîìó ôàêòîðîâ³, òðàâì³ õðåáòà ³ ãîëîâíå — ñïàäêîâîñò³; õâîð³þòü ÷àñò³øå ÷îëîâ³êè, ó 80—100 % âèïàäê³â âèÿâëÿºòüñÿ àíòèãåí ã³ñòîñóì³ñíîñò³ ÍLA-B27. Ïåðåäáà÷àþòü ìîæëèâ³ñòü àóòî³ìóí³çàö³¿, îñê³ëüê³ àíòèãåí ã³ñòîñóì³ñíîñò³ ÍLA-B27, ÿêèé çóñòð³÷àºòüñÿ ìàéæå ïîñò³éíî ó õâîðèõ àíê³ëîçóþ÷èì ñïîíäèëîàðòðèòîì, ç÷åïëåíèé ç ãåíîì ñëàáî¿ ³ìóííî¿ â³äïîâ³ä³. Öèì ïîÿñíþþòü ìîæëèâ³ñòü íåïîâíîö³ííî¿ ³ ïîðóøåíî¿ ³ìóííî¿ ðåàêö³¿ íà âïëèâ áàêòåð³àëüíèõ ³ â³ðóñíèõ àíòèãåí³â, ùî âèçíà÷ຠðîçâèòîê õðîí³÷íîãî ³ìóííîãî çàïàëåííÿ â õðåáò³ ç îñòåîïëàñòè÷íîþ òðàíñôîðìàö³ºþ éîãî òêàíèí. Íåïîâíîö³ííîþ ³ ïîðóøåíîþ ³ìóííîþ â³äïîâ³ääþ ïîÿñíþþòü òàêîæ ðîçâèòîê õðîí³÷íîãî çàïàëåííÿ ³ ñêëåðîçó âíóòð³øí³õ îðãàí³â. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðè àíê³ëîçóþ÷îìó ñïîíäèëîàðòðèò³ âèíèêàþòü äåñòðóêòèâíî-çàïàëüí³ çì³íè â òêàíèíàõ äð³áíèõ ñóãëîá³â õðåáòà, ÿê³ ìàëî ÷èì â³äð³çíÿþòüñÿ â³ä çì³í ïðè ðåâìàòî¿äíîìó àðòðèò³. Âíàñë³äîê õðîí³÷íîãî çàïàëåííÿ ðóéíóþòüñÿ ñóãëîáîâ³ õðÿù³, ç’ÿâëÿþòüñÿ àíê³ëîçè äð³áíèõ ñóãëîá³â. Ñïîëó÷íà òêàíèíà, ÿêà çàïîâíþº ïîðîæíèíó ñóãëîáó, ï³äëÿãຠìåòàïëà糿 â ê³ñòêîâó, âèíèêàþòü ê ³ ñ ò ê î â ³ à í ê ³ ë î ç è ñ ó ã ë î á ³ â, 383

ðóõîì³ñòü ¿õ çíèæóºòüñÿ. Òîé ñàìèé æå ïðîöåñ ç óòâîðåííÿì ê³ñòêè ðîçâèâàºòüñÿ â ì³æõðåáöåâèõ äèñêàõ ³ âåäå äî ïîâíî¿ íåðóõîìîñò³ õðåáòà. Ïîðóøóºòüñÿ ôóíêö³ÿ ñåðöÿ ³ ëåãåíü, ³íîä³ âèíèêຠëåãåíåâà ã³ïåðòåíç³ÿ. Óðàæàþòüñÿ ³ âíóòð³øí³ îðãàíè: â à î ð ò ³, ñ å ð ö ³, ë å ã å í ÿ õ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ õðîí³÷íå çàïàëåííÿ ³ îñåðåäêîâèé ñêëåðîç; ðîçâèâàºòüñÿ à ì ³ ë î ¿ ä î ç ç ïåðåâàæíèì óðàæåííÿì íèðîê. ÑÈÑÒÅÌÍÈÉ ×ÅÐÂÎÍÈÉ ÂÎÂ×ÀÊ

Ñèñòåìíèé ÷åðâîíèé âîâ÷àê (ñèíîí³ìè: õâîðîáà ˳áìàíà— Ñàêñà) — ãîñòðå àáî õðîí³÷íå ñèñòåìíå çàõâîðþâàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ç âèðàæåíîþ àóòî³ìóí³çàö³ºþ ³ ïåðåâàæíèì óðàæåííÿì øê³ðè, ñóäèí ³ íèðîê. Ñèñòåìíèé ÷åðâîíèé âîâ÷àê (Ñ×Â) — õâîðîáà ìîëîäèõ æ³íîê, ùî ñòàíîâèòü 90 % çàõâîð³ëèõ. Îäíàê ìîæëèâå çàõâîðþâàííÿ ó ä³òåé, ë³òí³õ æ³íîê, ð³äêî ó ÷îëîâ³ê³â. Åò³îëîã³ÿ. ª äîñòàòíÿ ê³ëüê³ñòü ôàêò³â íà êîðèñòü â³ðóñíî¿ åò³îëî㳿 Ñ×Â.  åíäîòåë³àëüíèõ êë³òèíàõ (ìàë. 175), ë³ìôîöèòàõ ³ òðîìáîöèòàõ êðîâ³ õâîðèõ íà Ñ× ïðè åëåêòðîííî-ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ çíàéäåí³ â³ðóñîïîä³áí³ âêëþ÷åííÿ. Ó õâîðèõ íà Ñ× òà ¿õ ðîäè÷³â çíàéäåí³ ë³ìôîöèòîòîêñè÷í³ àíòèò³ëà, ÿê³ ââàæàþòü ìàðêåðàìè ïåðñèñòóþ÷î¿ â³ðóñíî¿ ³íôåêö³¿, à òàêîæ àíòèò³ëà äî äâîõñï³ðàëüíî¿ (â³ðóñíî¿) ÐÍÊ. Êð³ì òîãî, ïðè Ñ× â âèñîêèõ òèòðàõ çíàõîäÿòü öèðêóëþþ÷³ àíòèò³ëà äî â³ðóñ³â êîðó, êðàñíóõè, ïàðàãðèïó òà ³íøèõ ÐÍÊ-â³ðóñ³â ç ãðóïè ïàðàì³êñîâ³ðóñ³â. Àëå íå âèêëþ÷àþòü, ùî â³ðóñíà ³íôåêö³ÿ ïðè Ñ× ðîçâè-

Ìàë. 175. Ñèñòåìíèé ÷åðâîíèé âîâ÷àê. ³ðóñîïîä³áí³ âêëþ÷åííÿ â åíäîòå볿 êàï³ëÿðà íèðêîâîãî êëóáî÷êà. Åëåêòðîíîãðàìà. × 15 000

384

âàºòüñÿ âòîðèííî íà ôîí³ êë³òêîâîãî ³ìóíîäåô³öèòó. Âåëèêå çíà÷åííÿ ìຠñïàäêîâà ñõèëüí³ñòü. Ïàòîãåíåç. Ðîçâèòîê õâîðîáè ïîâ’ÿçóþòü ç ïîðóøåííÿì ðåãóëÿö³¿ ãóìîðàëüíîãî ³ êë³òèííîãî ³ìóí³òåòó, çíèæåííÿì Ò-êë³òèííîãî êîíòðîëþ çà ðàõóíîê ïîøêîäæåííÿ Ò-ë³ìôîöèò³â â³ðóñîì. Êë³í³êî-ëàáîðàòîðí³ òà ³ìóíîìîðôîëîã³÷í³ äîñë³äæåííÿ ïîêàçàëè, ùî ïðè Ñ× ìຠì³ñöå ñåíñèá³ë³çàö³ÿ îðãàí³çìó êîìïîíåíòàìè êë³òèííèõ ÿäåð (ÄÍÊ).  ïóñêîâîìó ìåõàí³çì³ ³ìóííèõ ïîðóøåíü çíà÷íó ðîëü â³ä³ãðàþòü íå ò³ëüêè â³ðóñè, àëå é ³íñîëÿö³ÿ ³ ñïàäêîâ³ ôàêòîðè. Ãóìîðàëüí³ ³ìóíí³ ðåàêö³¿ çâ’ÿçàí³ ç ïîÿâîþ â ïëàçì³ êðîâ³ øèðîêîãî ñïåêòðó àóòîàíòèò³ë äî ð³çíèõ êîìïîíåíò³â ÿäðà ³ öèòîïëàçìè (äî ÄÍÊ, ÐÍÊ, ã³ñòîí³â, íóêëåîïðîòå¿ä³â), åðèòðîöèò³â, ë³ìôîöèò³â, òðîìáîöèò³â, àëå ïåðåâàæíî äî íàòèâíî¿ ÄÍÊ. Ó êðîâ³ õâîðîãî ç’ÿâëÿºòüñÿ âåëèêà ê³ëüê³ñòü ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â, ÿê³ ñïðè÷èíÿþòü â òêàíèíàõ çàïàëåííÿ ³ ô³áðèíî¿äíèé íåêðîç (ïðîÿâ ã³ïåð÷óòëèâîñò³ íåãàéíîãî òèïó). Ïàòîãåííèé âïëèâ êë³òèííèõ ³ìóííèõ ðåàêö³é (ã³ïåð÷óòëèâîñò³ ñïîâ³ëüíåíîãî òèïó) ïðåäñòàâëåíèé ë³ìôîìàêðîôàãàëüíèìè ³íô³ëüòðàòàìè, ÿê³ ðóéíóþòü òêàíèíí³ åëåìåíòè. Ïðè ë³êóâàíí³ õâîðîáà íàáóâຠá³ëüø ïîâ³ëüíîãî ³ äîáðîÿê³ñíîãî ïåðåá³ãó. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè â îðãàí³çì³ ïðè Ñ× ð³çíîìàí³òí³. Çàõâîðþâàííÿ ìຠâèðàæåíèé ãåíåðàë³çîâàíèé õàðàêòåð, çâ³äñè íåçâè÷àéíèé ÿê êë³í³÷íèé, òàê ³ ìîðôîëîã³÷íèé ïîë³ìîðô³çì, ÿêèé äîäຠçíà÷íèõ òðóäíîù³â ó ä³àãíîñòèö³ çàõâîðþâàííÿ. Çì³íè, ÿê³ çíàõîäÿòü ïðè ðîçòèí³ ïîìåðëèõ, íå ìàþòü áóäü-ÿêèõ õàðàêòåðíèõ îçíàê. Ïàòîëîãîàíàòîì³÷íèé ä³àãíîç âñòàíîâëþºòüñÿ çà ñóêóïí³ñòþ ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í â óñüîìó îðãàí³çì³, à òàêîæ äàíèõ êë³í³÷íîãî äîñë³äæåííÿ. Îäíàê ò³ëüêè ì³êðîñêîï³÷íå äîñë³äæåííÿ äîçâîëÿº çíàéòè îçíàêè, õàðàêòåðí³ äëÿ öüîãî çàõâîðþâàííÿ. Íàéá³ëüø ÿñêðàâ³ çì³íè ïðè Ñ× ðîçâèâàþòüñÿ â ïóõê³é ñïîëó÷í³é òêàíèí³ (ï³äøê³ðí³é, íàâêîëîñóãëîáîâ³é, ì³æì’ÿçîâ³é), â ñò³íêàõ ñóäèí ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà, â ñåðö³, íèðêàõ ³ îðãàíàõ ³ìóíîêîìïåòåíòíî¿ ñèñòåìè. гçíîìàí³òí³ òêàíèíí³ ³ êë³òèíí³ çì³íè ïîä³ëÿþòü íà ï’ÿòü ãðóï. Äî ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í ï å ð ø î ¿ ã ð ó ï è â³äíîñÿòü ãîñòð³ äèñòðîô³÷í³ òà íåêðîòè÷í³ çì³íè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè. Ñïîñòåð³ãàþòüñÿ âñ³ ñòà䳿 ïðîãðåñóþ÷î¿ äåçîðãàí³çàö³¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ô³áðèíî¿äí³ çì³íè ³ íåêðîç ñò³íîê äð³áíèõ êðîâîíîñíèõ ñóäèí (ìàë. 176), îñîáëèâî ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà. Ô³áðèíî¿ä ïðè Ñ× ìຠñâî¿ îñîáëèâîñò³: â éîãî ñêëàä³ º âåëèêà ê³ëüê³ñòü ÿäåðíîãî á³ëêó, ùî ðîçïàâñÿ, òà çåðåí õðîìàòèíó. Òêàíèíí³ çì³íè ïðè Ñ× ó ä ð ó ã ³ é ã ð ó ï ³ ïðîÿâëÿþòüñÿ ó âèãëÿä³ ï³äãîñòðîãî ïðîì³æíîãî çàïàëåííÿ âñ³õ îðãàí³â, ó òîìó ÷èñë³ â íåðâîâ³é ñèñòåì³, ç óòÿãíåííÿì â ïðîöåñ ñóäèí ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà (êàï³ëÿðèòè, àðòåð³îë³òè, âåíóë³òè). Ñåðåä 385

êë³òèí çàïàëüíîãî ³íô³ëüòðàòó ïåðåâàæàþòü ë³ìôîöèòè, ìàêðîôàãè, ïëàçìàòè÷í³ êë³òèíè. Çàïàëüíèé ïðîöåñ ð³çíî¿ ³íòåíñèâíîñò³ âèíèêຠ³ â ñåðîçíèõ îáîëîíêàõ (ï î ë ³ ñ å ð î ç è ò). Äî ò ð å ò ü î ¿ ã ð ó ï è â³äíîñÿòü ñ ê ë å ð î ò è ÷ í ³ ç ì ³ í è. Âîíè âèíèêàþòü ÿê íàñë³äîê çì³í ïåðøî¿ òà äðóãî¿ ãðóï. ÍåÌàë. 176. Ô³áðèíî¿äíèé íåêðîç ð³äêî ñêëåðîç ñïîëó÷àºòüñÿ ç³ äð³áíî¿ àðòå𳿠ïðè ñèñòåìíîìó ñâ³æèìè ïðîÿâàìè äåçîðãàí³çàö³¿ ÷åðâîíîìó âîâ÷àêó ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ³ âàñêóë³òàìè, ùî ñâ³ä÷èòü ïðî çàãîñòðåííÿ çàõâîðþâàííÿ. Äî õàðàêòåðíèõ îçíàê Ñ× â³äíîñèòüñÿ ïåð³àðòåð³àëüíèé öèáóëèííèé ñêëåðîç â ñåëåç³íö³ (ìàë. 177). × å ò â å ð ò à ã ð ó ï à ïðåäñòàâëåíà çì³íàìè ³ ì ó í î êîìïåòåíòíî¿ ñèñòåì è.  ê³ñòêîâîìó ìîçêó, ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ, ñåëåç³íö³ çíàõîäÿòü îñåðåäêîâ³ ñêîïè÷åíÌàë. 177. Ïåð³àðòåð³àëüíèé «öè- íÿ ë³ìôîöèò³â, ïëàçìàòè÷íèõ áóëèííèé» ñêëåðîç ó ñåëåç³íö³ ïðè êë³òèí, ÿê³ ïðîäóêóþòü ³ìóíîãëîñèñòåìíîìó ÷åðâîíîìó âîâ÷àêó áóë³íè; â³äì³÷àºòüñÿ ï³äâèùåíà ôàãîöèòàðíà àêòèâí³ñòü ìàêðîôàã³â.  ñåëåç³íö³ òà ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ ç’ÿâëÿþòüñÿ á³ëêîâ³ ïðåöèï³òàòè ÿê íàñë³äîê äèñïðîòå¿íîçó. ², íàðåøò³, äî çì³í ï ’ ÿ ò î ¿ ã ð ó ï è ñë³ä â³äíåñòè ÿäåðíó ïàòîëîã³þ, ÿêà ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â êë³òèíàõ óñ³õ òêàíèí ³ îðãàí³â, àëå, ãîëîâíèì ÷èíîì, â ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ. Êîíòóðè ÿäåð çáåð³ãàþòüñÿ, àëå âîíè ïîâ³ëüíî âòðà÷àþòü ÄÍÊ ³ ïðè ôàðáóâàíí³ ÿäåðíèìè ôàðáíèêàìè ñòàþòü áë³äèìè.  çàãèáë³é êë³òèí³ ÿäðî âèçíà÷àºòüñÿ ó âèãëÿä³ ñâ³òëî ïîôàðáîâàíîãî ÿäåðíèìè ôàðáíèêàìè ò³ëà; â ïîäàëüøîìó âîíî ðîçïàäàºòüñÿ íà ãëèáêè. Òàê³ çì³íåí³ ÿäðà íàçèâàþòü ãåìàòîêñèë³íîâèìè ò³ëüöÿìè, ÿê³ º ñïåöèô³÷íèìè äëÿ Ñ×Â.  çâ’ÿçêó ç ïîÿâîþ àíòèÿäåðíèõ àíòèò³ë (âîâ÷àêîâèé ôàêòîð) ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ùå îäèí ³ìóíîïàòîëîã³÷íèé ôåíîìåí, õàðàêòåðíèé äëÿ Ñ×Â. ³í ïîëÿãຠâ òîìó, ùî íåéòðîô³ëè ³ ìàêðîôàãè ôàãîöèòóþòü êë³òèíè ç ïîøêîäæåíèìè ÿäðàìè ³ óòâîðþþòü òàê çâàí³ âîâ÷àêîâ³ êë³òèíè (ìàë. 178). Êîëè â êðîâ³ õâîðèõ çíàõîäÿòü íàçâàí³ êë³òèíè, òî öå º îäíèì ç äîñòîâ³ðíèõ îçíàê 386

Ñ×Â. Òàê³ êë³òèíè ìîæóòü ç’ÿâëÿòèñÿ â ê³ñòêîâîìó ìîçêó, ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ, ñåëåç³íö³, ³íîä³ â ñò³íêàõ ñóäèí. Óñ³ ï’ÿòü ãðóï òêàíèííèõ ³ êë³òèííèõ çì³í, ÿê³ âèíèêàþòü ïðè Ñ×Â, çíàõîäÿòüñÿ â ð³çíèõ âçàºìîâ³äíîñèíàõ, àëå ¿õ âèðàæåí³ñòü áóâຠð³çíîþ â çàëåæíîñò³ â³ä ãîñòðîòè ³ òðèâàëîñò³ ïåðåá³ãó õâîðîáè. Ìàë. 178. Âîâ÷àêîâà êë³òèíà ³ñöåðàëüí³ ïðîÿâè ñèñòåìíî- (ïîêàçàíà ñòð³ëêîþ) ãî ÷åðâîíîãî âîâ÷àêà ð³çí³. Ñåðöå ïðè Ñ× óðàæóºòüñÿ â 1/3 âèïàäê³â; ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ìîæóòü âèíèêàòè â óñ³õ éîãî îáîëîíêàõ — åíäîêàðä³, ì³îêàðä³ òà ïåðèêàðä³. Ó ÷àñòèíè õâîðèõ ðîçâèâàºòüñÿ àáàêòåð³àëüíèé áîðîäàâ÷àòèé åíäîêàðäèò, íàçâàíèé ³ì’ÿì àâòîð³â, ÿê³ éîãî îïèñàëè, — åíäîêàðäèò ˳áìàíà — Ñàêñà.  ñ ó ä è í à õ ð³çíîãî êàë³áðó âèíèêàþòü çíà÷í³ çì³íè, îñîáëèâî â ñóäèíàõ ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà — àðòåð³îë³òè, êàï³ëÿðèòè ³ âåíóë³òè.  çâ’ÿçêó ç óðàæåííÿì ì³êðîñóäèí à î ð ò è â ¿¿ ñò³íö³ ç’ÿâëÿþòüñÿ âòîðèíí³ çì³íè ó âèãëÿä³ åëàñòîë³çó ³ äð³áíèõ ðóáö³â â ñåðåäí³é îáîëîíö³. Íà ãðóíò³ âàñêóë³ò³â â ð³çíèõ îðãàíàõ òàêîæ âèíèêàþòü âòîðèíí³ çì³íè — äèñòðîô³ÿ ïàðåíõ³ìàòîçíèõ åëåìåíò³â ³ íåêðîç.  í è ð ê à õ ïðè Ñ× âèíèêàþòü äâà âàð³àíòè ãëîìåðóëîíåôðèòó: îäèí — ç õàðàêòåðíèìè ìîðôîëîã³÷íèìè îçíàêàìè — âîâ÷àêîâèé íåôðèò; äðóãèé — áåç öèõ îçíàê, ìຠçâè÷àéíó êàðòèíó ãëîìåðóëîíåôðèòó (äèâ. Õâîðîáè íèðîê). Ïðè âîâ÷àêîâîìó íåôðèò³ íèðêè çá³ëüøåí³, ï³ñòðÿâ³, ç îñåðåäêàìè êðîâîâèëèâ³â (ìàë. 179). Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ âîâ÷àêîâèé íåôðèò õàðàêòåðèçóºòüñÿ íàÿâí³ñòþ ïàòîëîã³÷íèõ çì³í ó ÿäðàõ (ãåìàòîêñèë³íîâ³ ò³ëüöÿ), ïîòîâùåííÿì êàï³ëÿðíèõ ìåìáðàí êëóáî÷ê³â, ÿê³ íàáóâàþòü âèãëÿäó äðîòÿíèõ ïåòåëü, ïîÿâîþ ã³àë³íîâèõ òðîìá³â òà îñåðåäê³â ô³áðèíî¿äíîãî íåêðîçó ç ô³êñàö³ºþ íà íèõ ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â (ìàë. 180). Íàñë³äêîì âîâ÷àêîâîãî íåôðèòó º çìîðùóâàííÿ íèðîê ç ïîñë³äîâíèì ðîçâèòêîì óðå쳿. Ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ âèíèêຠòàêîæ ³ â ñ ó ã ë î á à õ, îäíàê çíà÷íèõ çì³í íå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ, ³ âîíè ð³äêî ñóïðîâîäæóþòüñÿ äåôîðìàö³ºþ ñóãëîá³â (â òàêèõ âèïàäêàõ çàõâîðþâàííÿ äóæå ñõîæå ç ðåâìàòî¿äíèì àðòðèòîì). Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ â ñèíîâ³àëüí³é îáîëîíö³ âèÿâëÿºòüñÿ êë³òèííèé ³íô³ëüòðàò, ÿêèé ñêëàäàºòüñÿ ç ìàêðîôàã³â ³ ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí; çóñòð³÷àþòüñÿ ñêëåðîçîâàí³ âîðñèíè, äîñèòü ÷àñò³ âàñêóë³òè. Ó íàâêîëîñóãëîáîâ³é 387

Ìàë. 179. Íèðêà ïðè âîâ÷àêîâîìó íåôðèò³

òêàíèí³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ îñåðåäêè ìóêî¿äíîãî ³ ô³áðèíî¿äíîãî íàáóõàííÿ, à ³íîä³ é ñêëåðîçó.  ø ê ³ ð ³ áîêîâî¿ ïîâåðõí³ îáëè÷÷ÿ ç’ÿâëÿþòüñÿ ñèìåòðè÷íî ðîçòàøîâàí³ ÷åðâîí³, ç ÿâèùåì ëóùåííÿ ä³ëÿíêè, ùî 璺äíóþòüñÿ íà ïåðåí³ññ³ âóçüêîþ ñìóãîþ ÷åðâîíîãî êîëüîðó (ô ³ ã ó ð à ì å ò å ë è ê à). Ïðè çàãîñòðåíí³ òà ïðîãðåñóâàíí³ õâîðîáè ç’ÿâëÿþòüñÿ âèñèïàííÿ ³ íà ³íøèõ ä³ëÿíêàõ ò³ëà; çãîäîì ïëÿìè íàáóâàþòü êîðè÷íåâîãî â³äò³íêó. Ïðè ã³ñòîëîã³÷íîìó äîñë³äæåíí³ ó øê³ð³ â ãîñòðèõ âèïàäêàõ âèÿâëÿþòüñÿ íàáðÿê ³ êàï³ëÿðèòè; â àðòåð³îëàõ — ô³áðèíî¿äí³ çì³íè àæ äî íåêðîçó. Ïðè ñòèõàíí³ ïðîöåñó â ñò³íö³ ñóäèí ³ íàâêîëî íèõ ç’ÿâëÿþòüñÿ ë³ìôîöèòè ³ ìàêðîôàãè. Ðîçâèâàþòüñÿ ñêëåðîç, ã³ïåðêåðàòîç, àòðîô³ÿ ïîòîâèõ ³ ñàëüíèõ çàëîç, ùî çàê³í÷óºòüñÿ îáëèñ³ííÿì. Óñêëàäíåííÿ, ÿê³ íàéá³ëüø íåáåçïå÷í³ äëÿ æèòòÿ, ïîâ’ÿçàí³ ç óðàæåííÿì íèðîê — ðîçâèòêîì ¿õ íåäîñòàòíîñò³, ÿê íàñë³äêîì âîâ÷àêîâîãî íåôðèòó.  çâ’ÿçêó ç ³íòåíñèâíîþ òåðàﳺþ õâîðèõ ãîðìîíàëüíèìè ïðåïàðàòàìè ³íîä³ ðîçâèâàþòüñÿ ãí³éí³ òà ñåïòè÷í³ ïðîöåñè, «ñòåðî¿äíèé» òóáåðêóëüîç, à òàêîæ åíäîêðèíí³ ðîçëàäè. Ñìåðòü õâîðèõ íàñòຠ÷àñò³øå âñüîãî â³ä íèðêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³ àáî ñóïóòí³õ ³íôåêö³éíèõ õâîðîá (ñåïñèñ, òóáåðêóëüîç). ÑÈÑÒÅÌÍÀ ÑÊËÅÐÎÄÅÐ̲ß

Ñèñòåìíà ñêëåðîäåðì³ÿ (ñèñòåìíèé ïðîãðåñóþ÷èé ñêëåðîç) — õðîí³÷íå çàõâîðþâàííÿ ç ïåðåâàæíèì óðàæåííÿì ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè øê³ðè ³ â³ñöåðàëüíèìè ïðîÿâàìè. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Ïåðåäáà÷àþòü, ùî îñíîâíå çíà÷åííÿ â ðîçâèòêó çàõâîðþâàííÿ ìຠïîðóøåííÿ ñèíòåçó êîëàãåíó (àíîìàëüíèé 388

à

²Ê

²Ê

á

Ìàë. 180. Âîâ÷àêîâèé íåôðèò:

à — êàð³îðåêñèñ, ã³àë³íîâ³ òðîìáè (ã³ñòîëîã³÷íèé âèãëÿä); á — ñóáåï³òåë³àëüí³ òà ìåçàíã³àëüí³ ³ìóíí³ êîìïëåêñè (²Ê), äåñòðóêö³ÿ ïîäîöèòó (Ïä); ÁÌ — áàçàëüíà ìåìáðàíà; ÌåçÊ — ìåçàíã³àëüíà êë³òèíà. × 10 000

389

íåîô³áðèëîãåíåç), ùî ïîêàçàíî ïðè øòó÷íîìó êóëüòèâóâàíí³ øê³ðè õâîðèõ ñèñòåìíîþ ñêëåðîäåð쳺þ. Ïðîäóêö³ÿ íåäîñêîíàëîãî (íåÿê³ñíîãî) êîëàãåíó âèêëèêຠïîñèëåíèé éîãî ðîçïàä ³ ðîçâèòîê ô³áðîçó. Íå îñòàííþ ðîëü â³ä³ãðàþòü â³ðóñí³ ³íôåêö³¿ (ÐÍÊâ³ðóñ) ³ ãåíåòè÷í³ ôàêòîðè; ìàþòü òàêîæ çíà÷åííÿ ³ àóòî³ìóíí³ ïîðóøåííÿ. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ.  ø ê ³ ð ³ ò à â í ó ò ð ³ ø í ³ õ î ð ã à í à õ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ âñ³ âèäè äåçîðãàí³çàö³¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ç íåçíà÷íèìè êë³òèííèìè ðåàêö³ÿìè, ùî çàê³í÷óºòüñÿ ãðóáèì ñêëåðîçîì ³ ã³àë³íîçîì; øê³ðà ïðè öüîìó ñòຠòâåðäîþ ³ ìàëîðóõîìîþ.  ñ ó ã ë î á à õ âèíèêàþòü âàñêóë³òè, ³íîä³ ç óòâîðåííÿì òðîìá³â. Îñîáëèâî íåáåçïå÷íå óðàæåííÿ ñ ó ä è í í è ð î ê â çâ’ÿçêó ç ìîæëèâ³ñòþ ðîçâèòêó íåêðîçó êîðêîâîãî øàðó íèðîê ³ ãîñòðî¿ ¿õ íåäîñòàòíîñò³ — «ñïðàâæíÿ ñêëåðîäåðì³÷íà íèðêà». Ìîæëèâà ïåðåâàãà â å ë è ê î î ñ å ð å ä ê î â î ã î ê à ð ä ³ î ñ ê ë åð î ç ó ç ñåðöåâî-ñóäèííîþ íåäîñòàòí³ñòþ — «ñêëåðîäåðì³÷íå ñåðöå» (ìàë. 181) àáî ô ³ á ð î ç ó áàçàëüíèõ â³ää³ë³â ëåãåíü òà ñóáïëåâðàëüíèõ îáëàñòåé — «áàçàëüíèé ïíåâìîô³áðîç». Óñêëàäíåííÿì ñêëåðîäåð쳿 íàéá³ëüø ÷àñòî áóâຠíåäîñòàòí³ñòü òèõ îðãàí³â ³ ñèñòåì, â ÿêèõ íàéá³ëüø âèðàæåí³ ñêëåðîòè÷í³ çì³íè. ÂÓÇËÈÊÎÂÈÉ ÏÅвÀÐÒÅв¯Ò

Âóçëèêîâèé ïåð³àðòåð³¿ò îïèñàíèé â ðîçä³ë³ «Âàñêóë³òè» (äèâ. â³äïîâ³äíèé ðîçä³ë).

Ìàë. 181. Ðóáöåâå ïîëå â ì³îêàðä³ ïðè ñèñòåìí³é ñêëåðîäåð쳿

390

ÄÅÐÌÀÒÎ̲ÎÇÈÒ

Äåðìàòîì³îçèò — ðåâìàòè÷íå çàõâîðþâàííÿ, â ÿêîìó ãîëîâíèì ³ ïðîâ³äíèì êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷íèì ïðîÿâîì º ñèñòåìíå óðàæåííÿ ïîïåðå÷íîñìóãàñòî¿ òà ð³äøå ãëàäêî¿ ìóñêóëàòóðè ³ øê³ðè. ²íîä³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ âèïàäêè õâîðîáè áåç óðàæåííÿ øê³ðè, òîä³ éîãî âèçíà÷àþòü ÿê ïîë³ì³îçèò. ßê äåðìàòîì³îçèò, òàê ³ ïîë³ì³îçèò çóñòð³÷àþòüñÿ ó áóäü-ÿêîìó â³ö³, ïåðåâàæíî ó æ³íîê. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Ïåðåäáà÷àºòüñÿ â³ðóñíà ïðèðîäà çàõâîðþâàííÿ. Ïîá³÷íèì ñòâåðäæåííÿì öüîãî ïåðåäáà÷åííÿ ìîæå áóòè çíàõîäæåííÿ â öèòîïëàçì³ åíäîòåë³îöèò³â ³ ì’ÿçîâèõ êë³òèí õâîðèõ òóáóëÿðíèõ ñòðóêòóð, ñõîæèõ íà ïàðàì³êñîâ³ðóñè. Ïîêàçàíå òàêîæ çíà÷åííÿ ãåíåòè÷íî¿ ñõèëüíîñòè; îïèñàí³ âèïàäêè ñ³ìåéíîãî äåðìàòîì³îçèòó. Ðîçâèòîê õâîðîáè ïîâ’ÿçóþòü ïåðø çà âñå ç ïîðóøåííÿì ³ìóíîëîã³÷íîãî ãîìåîñòàçó ³ àóòî³ìóí³çàö³ºþ. Ïóñêîâèì ìåõàí³çìîì õâîðîáè, ìàáóòü, º â³ðóñíà ³íôåêö³ÿ. Ìîæëèâèé çâ’ÿçîê äåðìàòîì³îçèòó ç ïóõëèíàìè, ïðè öüîìó ïóõëèíí³ àíòèãåíè ìîæóòü áóòè ïåðåõðåñíî ðåàãóþ÷èìè ç àíòèãåíàìè ì’ÿç³â, ùî çá³ëüøóº àóòî³ìóí³çàö³þ. Ñòàí õâîðèõ ìîæå ïîë³ïøóâàòèñÿ ï³ñëÿ âèäàëåííÿ ïóõëèíè. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ðîçâèâàþòüñÿ â ñ ê å ë å ò í ³ é ì ó ñ ê ó ë à ò ó ð ³, â ì ’ ÿ ç à õ ã ë î ò ê è, ã î ð ò à í ³, ä ³ à ô ð à ã ì è, ì ’ ÿ ç à õ î ÷ å é. ̒ÿçè ñòàþòü áë³äî-æîâòèìè, íàáðÿêëèìè.  ï³äøê³ðí³é êë³òêîâèí³ òà ì’ÿçàõ ç’ÿâëÿþòüñÿ îñåðåäêè êàëüöèíîçó. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ ïîñò³éíî çíàõîäÿòü äèñòðîô³÷í³ çì³íè ì’ÿçîâèõ âîëîêîí; â íèõ çíèêຠïîïåðå÷íà ç÷åð÷åí³ñòü, çìåíøóºòüñÿ âì³ñò ãë³êîãåíó, ð³çêî çíèæóºòüñÿ àêòèâí³ñòü äåÿêèõ ôåðìåíò³â. Áàãàòî ì’ÿçîâèõ âîëîêîí íåêðîòèçîâàí³, é ó îñåðåäêàõ íåêðîçó çíàõîäÿòü âèïàäàííÿ âàïíà ó âèãëÿä³ äð³áíèõ çåðåí.  ñïîëó÷íîòêàíèíí³é ñòðîì³, ÿêà âòÿãíåíà â ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ âòîðèííî, ðîçâèâàºòüñÿ íàáðÿê ³ çàïàëüíà ðåàêö³ÿ.  ³íô³ëüòðàò³ ïåðåâàæàþòü ë³ìôîöèòè, ìàêðîôàãè ³ ïëàçìàòè÷í³ êë³òèíè (ìàë. 182). Íàêîïè÷åííÿ ë³ìôîöèò³â ³ ìàêðîôàã³â çíàõîäÿòü, â îñíîâíîìó, â ñóäèíàõ ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà; ç áîêó åíäîòåë³þ êàï³ëÿð³â â³äáóâàºòüñÿ ïðîë³ôåðàö³ÿ ³ äåñêâàìàö³ÿ, ùî ³íîä³ ïðèçâîäèòü äî îáë³òåðàö³¿ ñóäèí. Ïîñò³éíî ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè â í ó ò ð ³ øí ³ õ î ð ã à í ³ â. Âîíè ÿâëÿþòü ñîáîþ çàïàëüí³, äèñòðîô³÷í³ àáî ñêëåðîòè÷í³ ïðîöåñè ³ íàéá³ëüø ÷àñòî ñïîñòåð³ãàþòüñÿ â ñ å ð ö ³, ë å ã å í ÿ õ, ø ë ó í ê î â î - ê è ø ê î â î ì ó ò ð à ê ò ³. Íåáåçïå÷íà ï í å â ì î í ³ ÿ, ÿêà â äèòÿ÷îìó â³ö³ ìîæå áóòè ïðè÷èíîþ ñìåðò³ õâîðèõ. Ë ³ ì ô à ò è ÷ í ³ â ó ç ë è ³ ñ å ë å ç ³ í ê à çá³ëüøåí³ â ðîçì³ðàõ, ç ÿâèùàìè ã³ïåðïëà糿 ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè ³ ïëàçìîêë³òèííîþ òðàíñôîðìàö³ºþ. 391

Ìàë. 182. Äåðìàòîì³îçèò. Äèñòðîô³÷í³ çì³íè ì’ÿçîâèõ âîëîêîí; êë³òèííà ³íô³ëüòðàö³ÿ ïðîì³æíî¿ òêàíèíè

Êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷í³ ôîðìè. Âèä³ëÿþòü ïåðâèííó (³ä³îïàòè÷íó) ³ âòîðèííó (ïóõëèíîïîä³áíó) ôîðìè äåðìàòîì³îçèòó, ìîðôîëîã³÷í³ ïðîÿâè ÿêèõ ³äåíòè÷í³. Êîæíà ç öèõ ôîðì, â çàëåæíîñò³ â³ä ïåðåá³ãó, ìîæå áóòè ãîñòðîþ, ï³äãîñòðîþ, áåçïåðåðâíî ðåöèäèâóþ÷îþ ³ õðîí³÷íîþ. Ïåðâèííà ôîðìà çàõâîðþâàííÿ ÷àñò³øå çóñòð³÷àºòüñÿ ó ä³òåé; âòîðèííà — ó äîðîñëèõ. Ñåðåä ïóõëèí, ïðè ÿêèõ âèíèêຠäåðìàòîì³îçèò, íà ïåðøîìó ì³ñö³ çíàõîäèòüñÿ ðàê (ÿº÷íèê³â, ìîëî÷íî¿ çàëîçè, ëåãåíü, øëóíêà òà ³í.). ²íîä³ äåðìàòîì³îçèò º ïåðøèì ïðîÿâîì ïóõëèííîãî ðîñòó.

ÕÂÎÐÎÁÈ ÎÐÃÀͲ ÄÈÕÀÍÍß Ñâîºð³äí³ñòü ñòðóêòóðè îðãàí³â äèõàííÿ, âåëèêà ê³ëüê³ñòü åò³îëîã³÷íèõ ôàêòîð³â, ùî ïðèçâîäÿòü äî ðîçâèòêó õâîðîá, â³êîâ³ îñîáëèâîñò³ âèçíà÷àþòü ð³çíîìàí³òí³ñòü êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷íèõ ïðîÿâ³â õ â î ð î á î ð ã à í ³ â ä è õ à í í ÿ. Ó âèíèêíåí³ õâîðîá îðãàí³â äèõàííÿ âàæëèâå çíà÷åííÿ ìàþòü ïàòîãåíí³ çáóäíèêè — ïåðø çà âñå â³ðóñè ³ áàêòåð³¿, ÿê³ âèêëèêàþòü â áðîíõàõ ³ ëåãåíÿõ çàïàëüí³ ïðîöåñè (òðàõå¿ò, áðîíõ³ò, ïíåâìîí³ÿ). Íå ìåíøå çíà÷åííÿ ó âèíèêíåíí³ çàïàëüíèõ, àëåðã³÷íèõ (áðîíõ³àëüíà àñòìà) ³ ïóõëèííèõ (ðàê) çàõâîðþâàíü ìàþòü õ ³ ì ³ ÷ í ³ òà ô ³ ç è ÷ í ³ ôàêòîðè, ÿê³ ïðîíèêàþòü â äèõàëüí³ øëÿõè ³ ëåãåí³ ðàçîì ³ç çàáðóäíåíèì ïîâ³òðÿì. Íå îñòàííÿ ðîëü â âèíèêíåíí³ çàõâîðþâàíü 392

îðãàí³â äèõàííÿ íàëåæèòü ñ ï à ä ê î â è ì ô à ê ò î ð à ì ³ â ³ ê î â è ì î ñ î á ë è â î ñ ò ÿ ì. Îäíàê âèíèêíåííÿ õâîðîá îðãàí³â äèõàííÿ âèçíà÷àºòüñÿ íå ò³ëüêè âïëèâîì ïàòîãåííîãî ³ íàÿâí³ñòþ ôîíîâîãî ôàêòîð³â, àëå ³ ñòàíîì ç à õ è ñ í è õ á à 𒠺 ð ³ â ä è õ à ë ü í î ¿ ñ è ñ ò å ì è, ñåðåä ÿêèõ âèä³ëÿþòü àåðîäèíàì³÷íó ô³ëüòðàö³þ, ãóìîðàëüí³ ³ êë³òèíí³ ôàêòîðè çàãàëüíîãî ³ ì³ñöåâîãî çàõèñòó. Àåðîäèíàì³÷íà ô³ëüòðàö³ÿ — öå ìóêîöåëþëÿðíèé òðàíñïîðò, ÿêèé çä³éñíþºòüñÿ â³é÷àñòèì åï³òå볺ì áðîíõ³àëüíîãî äåðåâà. Äî ãóìîðàëüíèõ ôàêòîð³â ì³ñöåâîãî çàõèñòó äèõàëüíî¿ ñèñòåìè â³äíîñÿòü ñåêðåòîðí³ ³ìóíîãëîáóë³íè (lg A), ñèñòåìó êîìïë³ìåíòó, ³íòåðôåðîí, ëàêòîôåðèí, ³íã³á³òîðè ïðîòåàç, ë³çîöèì, ñóðôàêòàíò, ôàêòîð õåìîòàêñèñó, ë³ìôîê³íè; à äî ãóìîðàëüíèõ ôàêòîð³â çàãàëüíîãî çàõèñòó — lgM ³ lgG. Äî êë³òèííèõ ôàêòîð³â ì³ñöåâîãî çàõèñòó äèõàëüíî¿ ñèñòåìè íàëåæàòü àëüâåîëÿðí³ ìàêðîôàãè, à çàãàëüíîãî çàõèñòó — ïîë³ìîðôíîÿäåðí³ ëåéêîöèòè, ìàêðîôàãè ³ ë³ìôîöèòè. Íåäîñòàòí³ñòü êîìïîíåíò³â çàõèñíèõ áàð’ºð³â äèõàëüíî¿ ñèñòåìè ìîæå áóòè ÿê ñ ï à ä ê î â î þ (äåô³öèò îäíîãî àáî äåê³ëüêîõ ôàêòîð³â), òàê ³ í à á ó ò î þ (íàñë³äîê ð³çíèõ çîâí³øí³õ âïëèâ³â). Ñó÷àñíà êë³í³÷íà ìîðôîëîã³ÿ âîëî䳺 áàãàòüìà ìåòîäàìè ä³àãíîñòèêè çàõâîðþâàíü äèõàëüíî¿ ñèñòåìè. Íàéá³ëüøå çíà÷åííÿ ñåðåä íèõ ìàþòü öèòîëîã³÷íå ³ áàêòåð³îñêîï³÷íå äîñë³äæåííÿ ìîêðîòèííÿ, áðîíõîàëüâåîëÿðíèõ çìèâ³â (áðîíõîàëüâåîëÿðíèé ëàâàæ), á³îïñ³ÿ áðîíõ³â òà ëåãåíü. Ñåðåä çàõâîðþâàíü îðãàí³â äèõàííÿ íàéá³ëüøå çíà÷åííÿ ìàþòü: ãîñòðèé áðîíõ³ò, ãîñòð³ çàïàëüí³ (ïíåâìîí³¿) ³ äåñòðóêòèâí³ (àáñöåñ, ãàíãðåíà) çàõâîðþâàííÿ ëåãåíü, õðîí³÷í³ íåñïåöèô³÷í³ çàõâîðþâàííÿ ëåãåíü, ïíåâìîêîí³îçè, ðàê áðîíõ³â ³ ëåãåíü, à òàêîæ çàïàëåííÿ ïëåâðè — ïðåâðèò. ÃÎÑÒÐÈÉ ÁÐÎÍÕ²Ò Ãîñòðèé áðîíõ³ò — ãîñòðå çàïàëåííÿ áðîíõ³â; ìîæå áóòè ñàìîñò³éíèì çàõâîðþâàííÿì, àáî ïðîÿâîì ö³ëîãî ðÿäó õâîðîá, â îñîáëèâîñò³ ïíåâìîí³é, õðîí³÷íîãî ãëîìåðóëîíåôðèòó ç íèðêîâîþ íåäîñòàòí³ñòþ (ãîñòðèé óðåì³÷íèé áðîíõ³ò) òà ³í. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Ñåðåä åò³îëîã³÷íèõ ôàêòîð³â çíà÷íà ðîëü íàëåæèòü â³ðóñàì ³ áàêòåð³ÿì, ÿê³ âèêëèêàþòü ãîñòð³ ðåñï³ðàòîðí³ çàõâîðþâàííÿ. Âåëèêå çíà÷åííÿ â ðîçâèòêó õâîðîá ìຠâïëèâ íà äèõàëüíó ñèñòåìó ô³çè÷íèõ (ñóõå àáî õîëîäíå ïîâ³òðÿ), õ³ì³÷íèõ (ïàðè õëîðó, ñ³ð÷àíèé ãàç, îêèñëè àçîòó òà ³í.) ôàêòîð³â, à òàêîæ ïèëó. Ïàòîãåííîìó âïëèâó öèõ ôàêòîð³â ñïðèÿþòü ñïàäêîâà íåäîñòàòí³ñòü çàõèñíèõ áàð’ºð³â äèõàëüíî¿ ñèñòåìè, ïåðø çà âñå ìó393

êîöåëþëÿðíîãî òðàíñïîðòó ³ ãóìîðàëüíèõ ôàêòîð³â ì³ñöåâîãî çàõèñòó; ïðè÷îìó ïîøêîäæåííÿ ìóêîöåëþëÿðíîãî òðàíñïîðòó â ì³ðó ðîçâèòêó ãîñòðîãî áðîíõ³òó ïîñèëþºòüñÿ. Öå ïîâ’ÿçàíî ç òèì, ùî ó â³äïîâ³äü íà ïàòîãåííèé âïëèâ ïîñèëþºòüñÿ ïðîäóêö³ÿ ñëèçó çàëîçàìè ³ êåëèõîïîä³áíèìè êë³òèíàìè áðîíõ³â, à öå â ñâîþ ÷åðãó ïðèçâîäèòü äî çëóùåííÿ â³é÷àñòîãî ïðèçìàòè÷íîãî åï³òåë³þ, îãîëåííÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè áðîíõ³â, ïðîíèêàííÿ ³íôåêòó â ñò³íêó áðîíõà ³ ïîäàëüøîãî éîãî ðîçïîâñþäæåííÿ. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðè ãîñòðîìó áðîíõ³ò³ ñëèçîâà îáîëîíêà áðîíõ³â ñòຠïîâíîêðîâíîþ ³ íàáðÿêëîþ, ìîæëèâ³ äð³áí³ êðîâîâèëèâè, à ³íîä³ ³ âèðàçêóâàííÿ; â á³ëüøîñò³ âèïàäê³â â ïðîñâ³ò³ áðîíõ³â áàãàòî ñëèçó.  ñëèçîâ³é îáîëîíö³ áðîíõ³â âèíèêàþòü ð³çí³ ôîðìè êàòàðàëüíîãî (ñåðîçíå, ñëèçîâå, ãí³éíå, çì³øàíå), ô³áðèíîçíå àáî ô³áðèíîçíî-ãåìîðàã³÷íå çàïàëåííÿ; ìîæëèâà äåñòðóêö³ÿ ñò³íêè áðîíõà, à ³íîä³ é âèðàçêóâàííÿ, òîä³ ãîâîðÿòü ïðî äåñòðóêòèâíî-âèðàçêîâèé áðîíõ³ò.  áðîíõ³îëàõ ãîñòðå çàïàëåííÿ (áðîíõ³îë³ò) ìîæå áóòè ïðîäóêòèâíèì, öå ïðèçâîäèòü äî ïîòîâùåííÿ ñò³íêè çà ðàõóíîê ³íô³ëüòðàö³¿ ¿¿ ë³ìôîöèòàìè, ìàêðîôàãàìè, ïëàçìàòè÷íèìè êë³òèíàìè, à òàêîæ ïðîë³ôåðàö³¿ åï³òåë³þ.  ïðîêñèìàëüíèõ â³ää³ëàõ áðîíõ³â çàïàëüíà ðåàêö³ÿ âèíèêຠò³ëüêè â ñëèçîâ³é îáîëîíö³ (åíäîáðîíõ³ò) àáî ñëèçîâ³é ³ ì’ÿçîâ³é (åíäîìåçîáðîíõ³ò).  äèñòàëüíèõ â³ää³ëàõ áðîíõ³â â ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ âòÿãóþòüñÿ âñ³ ïðîøàðêè ñò³íêè áðîíõ³â (ïàíáðîíõ³ò ³ ïàíáðîíõ³îë³ò); ïðè öüîìó ìîæëèâèé ïåðåõ³ä çàïàëåííÿ íà ïåð³áðîíõ³àëüíó òêàíèíó (ïåð³áðîíõ³ò). Óñêëàäíåííÿ ãîñòðîãî áðîíõ³òó ïîâ’ÿçàí³ ç ïîðóøåííÿì äðåíàæíî¿ ôóíêö³¿ áðîíõ³â, ùî ñïðèÿº àñï³ðàö³¿ ³íô³êîâàíîãî ñëèçó â äèñòàëüí³ â³ää³ëè áðîíõ³àëüíîãî äåðåâà ³ ðîçâèòêó çàïàëåííÿ ëåãåíåâî¿ òêàíèíè (áðîíõîïíåâìîí³ÿ). Ïðè ïàíáðîíõ³ò³ òà ïàíáðîíõ³îë³ò³ ìîæëèâèé ïåðåõ³ä çàïàëåííÿ íå ò³ëüêè íà ïåð³áðîíõ³àëüíó òêàíèíó, àëå é íà ïðîì³æíó òêàíèíó ëåãåíü (ïåð³áðîíõ³àëüíà ïðîì³æíà (³íòåðñòèö³àëüíà) ïíåâìîí³ÿ). Íàñë³äîê ãîñòðîãî áðîíõ³òó çàëåæèòü â³ä ãëèáèíè óðàæåííÿ ñò³íêè áðîíõà. Ñåðîçíèé ³ ñëèçîâèé êàòàðè áðîíõ³â ïîâîðîòí³. Äåñòðóêö³ÿ ñò³íêè áðîíõà (ãí³éíèé êàòàð, äåñòðóêòèâíèé áðîíõ³ò ³ áðîíõ³îë³ò) ñïðèÿþòü ðîçâèòêó ïíåâìîí³¿. Ïðè ïîñò³éíîìó ³ äîâãîìó âïëèâ³ ïàòîãåííîãî ôàêòîðà áðîíõ³ò íàáóâຠðèñè õðîí³÷íîãî. ÃÎÑÒв ÇÀÏÀËÜͲ ÇÀÕÂÎÐÞÂÀÍÍß ËÅÃÅÍÜ, ÀÁÎ ÃÎÑÒв ÏÍÅÂÌÎͲ¯ Ãîñòð³ ïíåâìîí³¿ — ãðóïà çàïàëüíèõ çàõâîðþâàíü, ð³çíîìàí³òíèõ çà åò³îëî㳺þ, ïàòîãåíåçîì ³ êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷íèìè ïðîÿâàìè, 394

ÿê³ õàðàêòåðèçóþòüñÿ ïåðåâàæíî óðàæåííÿì ðåñï³ðàòîðíèõ â³ää³ë³â ëåãåíü. Åò³îëîã³ÿ ãîñòðèõ ïíåâìîí³é ð³çíîìàí³òíà, àëå ÷àñò³øå âñüîãî ¿õ ïðè÷èíîþ º ³íôåêö³éí³ àãåíòè (ñõåìà 20). Ñåðåä ôàêòîð³â ðèçèêó ãîñòðèõ ïíåâìîí³é âèä³ëÿþòü, êð³ì ³íôåêö³¿ (îñîáëèâî â³ðóñíî¿) âåðõí³õ äèõàëüíèõ øëÿõ³â, îáñòðóêö³þ áðîíõ³àëüíîãî äåðåâà, ³ìóíîäåô³öèòè, àëêîãîëü, êóð³ííÿ, âäèõàííÿ òîêñè÷íèõ ðå÷îâèí, òðàâìó, ïîðóøåííÿ ëåãåíåâî¿ ãåìîäèíàì³êè, ï³ñëÿîïåðàö³éíèé ïåð³îä, ìàñèâíó ³íôóç³éíó òåðàï³þ, ïîõèëèé â³ê, çëîÿê³ñí³ ïóõëèíè ³ ñòðåñ (åìîö³éíà ïåðåíàïðóãà, ïåðåîõîëîäæåííÿ òà ³í.). Êåðóþ÷èñü í î ç î ë î ã ³ ÷ í î þ õ à ð à ê ò å ð è ñ ò è ê î þ ³ ï à ò î ã å í å ç î ì, ðîçð³çíÿþòü ïåðâèíí³ òà âòîðèíí³ ãîñòð³ ïíåâìîí³¿. Äî ïåðâèííèõ ãîñòðèõ ïíåâìîí³é â³äíîñÿòü ïíåâìîí³¿ ÿê ñàìîñò³éíå çàõâîðþâàííÿ ³ ÿê ïðîÿâ ³íøî¿ õâîðîáè, ùî ìຠíîçîëîã³÷íó ñïåöèô³êó (íàïð., ãðèïîçíà, ÷óìíà ïíåâìîí³ÿ). Âòîðèíí³

Ñ õ å ì à 20. Êëàñèô³êàö³ÿ ãîñòðèõ ïíåâìîí³é Ãîñòð³ ïíåâìîí³¿ Íîçîëîã³ÿ, ïàòîãåíåç

Ïåðâèíí³

Âòîðèíí³

Îñîáëèâîñò³ Ïàðåíõ³²íòåð- Áðîíõîêë³í³êî-ìîð- ìàòîçíà ñòèö³àëü- ïíåâôîëîã³÷íèõ (êðóïîçíà, íà ïíåâ- ìîí³ÿ ïðîÿâ³â ìîí³ÿ ÷àñòêîâà, ïëåâðîïíåâìîí³ÿ)

Çàãîñò- Àñï³- óïî- ϳñëÿ- Ñåï- ²ìóíîðåííÿ ðàö³é- ñòà- îïåðà- òè÷í³ äåô³õðîí³÷í³ òè÷í³ ö³éí³ öèòí³ íîãî áðîíõ³òó

Áðîíõîïíåâìîí³ÿ

²íôåêö³éí³ àãåíòè

Ïíåâìîêîê Ðàñï³ðàòîðí³ â³ðóñè, ì³êîïëàçìà

Íå³íôåêö³éí³ àãåíòè

Áàêòåð³¿, â³ðóñíîáàêòåð³àëüí³ àñîö³àö³¿

Ïíåâìîêîê, ñòàô³ëîêîê, ñòðåïòîêîê, åíòåðîáàêòåð³¿, àíàåðîáí³ áàêòåð³¿

Îðãàí³÷íèé ïèë, ë³êè, ðàä³àö³ÿ

395

ãîñòð³ ïíåâìîí³¿ áóâàþòü ÷àñò³øå âñüîãî óñêëàäíåííÿì áàãàòüîõ çàõâîðþâàíü. Î ñ î á ë è â î ñ ò ³ ê ë ³ í ³ ê î - ì î ð ô î ë î ã ³ ÷ í è õ ï ð îÿ â ³ â ãîñòðèõ ïíåâìîí³é ñòîñóþòüñÿ ï å ð â è í í î ¿ ë î ê àë ³ ç à ö ³ ¿ çàïàëåííÿ â ëåãåíÿõ (ïàðåíõ³ìàòîçíà, ³íòåðñòèö³àëüíà ³ áðîíõîïíåâìîí³ÿ), ð î ç ï î â ñ þ ä æ å í î ñ ò ³ ç à ï à ë å í í ÿ (ì³ë³àðíà ïíåâìîí³ÿ àáî àëüâåîë³ò, àöèíîçíà, ÷àñòî÷êîâà, ÷àñòî÷êîâà çëèâíà, ñåãìåíòàðíà, ïîë³ñåãìåíòàðíà ³ ÷àñòêîâà ïíåâìîí³ÿ), õ à ð à ê ò å ð ó ç à ï à ë ü í î ã î ï ð î ö å ñ ó (ñåðîçíà, ñåðîçíîäåñêâàìàòèâíà, ñåðîçíî-ãåìîðàã³÷íà, ãí³éíà, ô³áðèíîçíà, ãåìîðàã³÷íà) — (äèâ. ñõåìó 20). Íàéá³ëüøå ïðàêòè÷íå çíà÷åííÿ ìàþòü êðóïîçíà ïíåâìîí³ÿ, áðîíõîïíåâìîí³ÿ òà ³íòåðñòèö³àëüíà ïíåâìîí³ÿ. ÊÐÓÏÎÇÍÀ ÏÍÅÂÌÎͲß

Êðóïîçíà ïíåâìîí³ÿ — ãîñòðå ³íôåêö³éíî-àëåðã³÷íå çàõâîðþâàííÿ, ïðè ÿêîìó çàïàëüíèé ïðîöåñ ðîçâèâàºòüñÿ â îäí³é àáî äåê³ëüêîõ ÷àñòêàõ ëåãåí³ (÷àñòêîâà, ëîáàðíà ïíåâìîí³ÿ). Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ â àëüâåîëàõ ³ áðîíõ³îëàõ çíàõîäÿòü ô³áðèíîçíèé åêñóäàò (ô³áðèíîçíà, àáî êðóïîçíà ïíåâìîí³ÿ); íà ïëåâð³ ô³áðèíîçíà ïë³âêà (ïëåâðîïíåâìîí³ÿ). Âñ³ ïåðåë³÷åí³ íàçâè õâîðîáè º ñèíîí³ìàìè ³ â³äîáðàæàþòü îäíó ç îñîáëèâîñòåé õâîðîáè. Êðóïîçíà ïíåâìîí³ÿ — ñàìîñò³éíå çàõâîðþâàííÿ; õâîð³þòü ïåðåâàæíî äîðîñë³, ð³äøå ä³òè ñòàðøîãî â³êó. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Çáóäíèêîì õâîðîáè º ïíåâìîêîêè ², ²², ²²² ³ IV òèï³â, ó ð³äêèõ âèïàäêàõ — äèïëîáàöèëà Ôð³äëåíäåðà. Ãîñòðèé ïî÷àòîê çàõâîðþâàííÿ ñåðåä ïîâíîãî çäîðîâ’ÿ ³ ïðè â³äñóòíîñò³ êîíòàêò³â ç õâîðèìè, ÿê ³ íîñ³ííÿ ïíåâìîêîê³â çäîðîâèìè ëþäüìè, äîçâîëÿþòü ïîâ’ÿçóâàòè ðîçâèòîê êðóïîçíî¿ ïíåâìîí³¿ ç à ó ò î ³ í ô å ê ö ³ º þ. Ðàçîì ç òèì â ïàòîãåíåç³ êðóïîçíî¿ ïíåâìîí³¿ âåëèêå çíà÷åííÿ ìàþòü ñ å í ñ è á ³ ë ³ ç à ö ³ ÿ îðãàí³çìó ïíåâìîêîêàìè, âïëèâ ðîçð³øàþ÷èõ ôàêòîð³â ó âèãëÿä³ î õ îë î ä æ å í í ÿ, ò ð à â ì è òà ³í. Êë³í³÷íà êàðòèíà êðóïîçíî¿ ïíåâìîí³¿, ñòàä³éí³ñòü ¿¿ ïåðåá³ãó ³ îñîáëèâîñò³ ìîðôîëîã³÷íèõ ïðîÿâ³â ñâ³ä÷àòü ïðî ã ³ ï å ð å ð ã ³ ÷ í ó ð å à ê ö ³ þ, ÿêà â³äáóâàºòüñÿ â ëåãåíÿõ ³ íîñèòü õàðàêòåð ã³ïåð÷óòëèâîñò³ íåãàéíîãî òèïó. Ìîðôîãåíåç, ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ çã³äíî ç êëàñè÷íèìè óÿâëåííÿìè, ùî ³ñíóþòü âæå á³ëüøå 100 ðîê³â, êðóïîçíà ïíåâìîí³ÿ, ÿêó ñë³ä â³äíåñòè äî ïàðåíõ³ìàòîçíî¿, â ñâîºìó ðîçâèòêó ïåðåá³ãຠçà ÷îòèðìà ñòàä³ÿìè; ïðèïëèâó, ÷åðâîíî¿ ãåïàòèçàö³¿ (ñïå÷³íêóâàííÿ), ñ³ðî¿ ãåïàòèçàö³¿, ðîçð³øàííÿ; âñ³ ö³ ñòà䳿 áåç ë³êóâàííÿ õâîðîãî çàéìàþòü 9—11 äí³â. 396

Ñòàä³ÿ ïðèïëèâó ïðîäîâæóºòüñÿ îäíó äîáó ³ õàðàêòåðèçóºòüñÿ ð³çêîþ ã³ïåðå쳺þ ³ ì³êðîáíèì íàáðÿêîì óðàæåíî¿ ÷àñòêè; â íàáðÿêîâ³é ð³äèí³ çíàõîäÿòü âåëèêó ê³ëüê³ñòü çáóäíèê³â. Ïðè öüîìó ï³äâèùóºòüñÿ ïðîíèêí³ñòü êàï³ëÿð³â, ùî ïðèçâîäèòü äî ä³àïåäåçó åðèòðîöèò³â ³ ëåéêîöèò³â â àëüâåîëè; ëåãåíÿ ïðè öüîìó çá³ëüøåíà â ìàñ³, ð³çêî ïîâíîêðîâíà. Ñòàä³ÿ ÷åðâîíî¿ ãåïàòèçàö³¿ ç’ÿâëÿºòüñÿ íà 2-é äåíü õâîðîáè. Íà ôîí³ ïîâíîêðîâ’ÿ ³ ì³êðîáíîãî íàáðÿêó ïîñèëþºòüñÿ ä³àïåäåç åðèòðîöèò³â, ÿê³ â çíà÷í³é ê³ëüêîñò³ íàêîïè÷óþòüñÿ â àëüâåîëàõ; äî íèõ ïðèºäíóþòüñÿ íåéòðîô³ëè; ì³æ êë³òèíàìè ç’ÿâëÿþòüñÿ íèòêè ô³áðèíó.  åêñóäàò³ çíàõîäèòüñÿ çíà÷íà ê³ëüê³ñòü ïíåâìîêîê³â, âèÿâëÿºòüñÿ ôàãîöèòîç ¿õ íåéòðîô³ëàìè. ˳ìôàòè÷í³ ñóäèíè, ÿê³ çíàõîäÿòüñÿ â ïðîì³æí³é òêàíèí³ ëåãåí³, ðîçøèðåí³, ïåðåïîâíåí³ ë³ìôîþ. Òêàíèíà ëåãåí³ ñòຠòåìíî-÷åðâîíîþ, íàáóâຠù³ëüíîñò³ ïå÷³íêè (÷åðâîíà ãåïàòèçàö³ÿ ëåãåí³). Ðåã³îíàðí³ ïî â³äíîøåííþ äî óðàæåíî¿ ÷àñòêè ëåãåí³ ë³ìôàòè÷í³ âóçëè çá³ëüøåí³, ïîâíîêðîâí³. Ñòàä³ÿ ñ³ðî¿ ãåïàòèçàö³¿ âèíèêຠíà 4—6-é äåíü õâîðîáè.  àëüâåîëàõ íàêîïè÷óþòüñÿ ô³áðèí ³ íåéòðîô³ëè, ÿê³ ðàçîì ç ìàêðîôàãàìè ôàãîöèòóþòü ãèíó÷³ ïíåâìîêîêè. Ïðè öüîìó ìîæíà ñïîñòåð³ãàòè, ÿê íèòêè ô³áðèíó ïðîíèêàþòü êð³çü ì³æàëüâåîëÿðí³ ïîðè ³ç îäí³º¿ àëüâåîëè â ³íøó. ʳëüê³ñòü åðèòðîöèò³â, ùî ï³äëÿãàþòü ãåìîë³çó, çìåíøóºòüñÿ, çíèæóºòüñÿ é ³íòåíñèâí³ñòü ã³ïåðå쳿. ³äáóâàºòüñÿ ô³áðèíîë³òè÷íà ä³ÿ íåéòðîô³ë³â íà ô³áðèí, ÿêà â ïîäàëüøîìó ïîñèëþºòüñÿ (ìàë. 183). ×àñòêà ëåãåí³ â ñòà䳿 ñ³ðî¿ ãåïàòèçàö³¿ çá³ëüøåíà, ù³ëüíà, âàæêà, íà ïëåâð³ çíà÷í³ ô³áðèíîçí³ ïë³âêè (ïëåâðîïíåâìîí³ÿ). Íà ðîçòèí³ ëåãåíÿ ñ³ðîãî êîëüîðó (äèâ. ìàë. 183); ç çåðíèñòî¿ ïîâåðõí³ ñò³êຠêàëàìóòíà ð³äèíà. ˳ìôàòè÷í³ âóçëè êîðåíÿ ëåãåí³ çá³ëüøåí³, á³ëî-ðîæåâ³; ïðè ¿õ ã³ñòîëîã³÷íîìó äîñë³äæåíí³ çíàõîäÿòü ãîñòðå çàïàëåííÿ. Ñòàä³ÿ ðîçð³øàííÿ çàïàëåííÿ íàñòຠíà 9—11-é äåíü õâîðîáè. ϳä âïëèâîì ïðîòåîë³òè÷íèõ ôåðìåíò³â íåéòðîô³ë³â ³ ìàêðîôàã³â åêñóäàò ðîçòîïëþºòüñÿ ³ ðîçñìîêòóºòüñÿ. ³äáóâàºòüñÿ î÷èùåííÿ ëåãåí³ â³ä ô³áðèíó ³ ïíåâìîêîê³â: åêñóäàò åë³ì³íóºòüñÿ ë³ìôàòè÷íèìè äðåíàæàìè ëåãåí³, à òàêîæ ç ìîêðîòèííÿì; ô³áðèíîçíà ïë³âêà ç ïëåâðè ðîçñìîêòóºòüñÿ. Ñòàä³ÿ ðîçð³øàííÿ õâîðîáè ³íîä³ ðîçòÿãóºòüñÿ íà äåê³ëüêà äí³â ï³ñëÿ êë³í³÷íî áåçïðîïàñíîãî ïåðåá³ãó õâîðîáè. ²íîä³ êëàñè÷íà ñõåìà ïåðåá³ãó êðóïîçíî¿ ïíåâìîí³¿ ïîðóøóºòüñÿ (Â. Ä. Ö³íçåðë³íã, 1939; Ëåøêå, 1931) — ñ³ðà ãåïàòèçàö³ÿ ïî÷èíàºòüñÿ ðàí³øå ÷åðâîíî¿.  äåÿêèõ âèïàäêàõ îñåðåäîê ïíåâìîí³¿ çàéìຠöåíòðàëüíó ÷àñòèíó ÷àñòêè ëåãåí³ (öåíòðàëüíà ïíåâìîí³ÿ), êð³ì òîãî îñåðåäîê ïíåâìîí³¿ ìîæå ç’ÿâëÿòèñÿ òî â îäí³é, òî â ³íø³é ÷àñòö³ (ì³ãðóþ÷à ïíåâìîí³ÿ). 397

à

á

Ìàë. 183. Êðóïîçíà ïíåâìîí³ÿ:

à — àêòèâí³ñòü ë³çîñîì â ñòà䳿 ñ³ðîãî ñïå÷³íêóâàííÿ (ãåïàòèçàö³¿).  îñåðåäêàõ êîíòàêòó öèòîïëàçìè íåéòðîô³ëà (Í) ç «ðîç÷èíåíèì» ô³áðèíîì (ÐÔ) çíèêàþòü ë³çîñîìè (Ëç). Âîíè âèòðà÷àþòüñÿ íà ðîçð³äæåííÿ ô³áðèíó. ß — ÿäðî ëåéêîöèòà. × 17 000; á — ñ³ðå ñïå÷³íêóâàííÿ âåðõíüî¿ ÷àñòêè ëåãåí³

Äî ç à ã à ë ü í è õ ç ì ³ í, ÿê³ âèíèêàþòü ïðè êðóïîçí³é ïíåâìîí³¿, â³äíîñÿòü äèñòðîô³÷í³ çì³íè ïàðåíõ³ìàòîçíèõ îðãàí³â, ¿õ ïîâíîêð³â’ÿ, ã³ïåðïëàç³þ ñåëåç³íêè ³ ê³ñòêîâîãî ìîçêó, ïîâíîêð³â’ÿ ³ íàáðÿê ãîëîâíîãî ìîçêó.  øèéíèõ ñèìïàòè÷íèõ ãàíãë³ÿõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ð³çêà ã³ïåðåì³ÿ, ëåéêîöèòàðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ íàâêðóãè ñóäèí ³ äèñòðîô³÷í³ çì³íè ãàíãë³îçíèõ êë³òèí (Î. ². Àáðèêîñîâ, 1922). Óñêëàäíåííÿ êðóïîçíî¿ ïíåâìîí³¿ ðîçïîä³ëÿþòü íà ëåãåíåâ³ ³ ïîçàëåãåíåâ³. Ëåãåíåâ³ óñêëàäíåííÿ âèíèêàþòü ó çâ’ÿçêó ç ïîðóøåííÿì ô³áðèíîë³òè÷íî¿ ôóíêö³¿ íåéòðîô³ë³â. Ïðè íåäîñòàòíîñò³ ö³º¿ ôóíêö³¿ ìàñè ô³áðèíó â àëüâåîëàõ ï³äëÿãàþòü îðãàí³çàö³¿, òîáòî ïðîðîñòàþòü ãðàíóëÿö³éíîþ òêàíèíîþ, ÿêà ç ÷àñîì ïåðåòâîðþºòüñÿ íà äîçð³ëó ñïîëó÷íó òêàíèíó; òàêèé ïðîöåñ îðãàí³çàö³¿ åêñóäàòó íàçèâàþòü êàðí³ô³êàö³ºþ (â³ä ëàò. carno — ì’ÿñî). Ëåãåíÿ ïðè öüîìó ïåðåòâîðþºòüñÿ â áåçïîâ³òðÿíó ù³ëüíó ì’ÿñèñòó òêàíèíó. Ïðè íàäì³ðí³é àêòèâíîñò³ íåéòðîô³ë³â ìîæëèâèé ðîçâèòîê àáñöåñó àáî ãàíãðåíè ëåãåí³. Ïðèºäíàííÿ ãí³éíîãî çàïàëåííÿ ëåãåí³ äî ô³áðèíîçíîãî ïëåâðèòó ïðèçâîäèòü äî åìﳺìè ïëåâðè. Ïîçàëåãåíåâ³ óñêëàäíåííÿ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ïðè ãåíåðàë³çàö³¿ ³íôåêö³¿. Ïðè ë³ìôîãåíí³é ãåíåðàë³çàö³¿ âèíèêàþòü ãí³éí³ ìåä³398

àñòèí³ò ³ ïåðèêàðäèò; ïðè ãåìàòîãåíí³é — ïåðèòîí³ò, ìåòàñòàòè÷í³ àáñöåñè â ãîëîâíîìó ìîçêó, ãí³éíèé ìåí³íã³ò, ãîñòðèé âèðàçêîâèé àáî ïîë³ïîçíî-âèðàçêîâèé åíäîêàðäèò, ÷àñò³øå ïðàâîãî ñåðöÿ; ãí³éíèé àðòðèò òà ³í. Ïëåâðîïíåâìîí³ÿ, çáóäíèêîì ÿêî¿ º ï à ë è ÷ ê à Ô ð ³ ä ë å íä å ð à («ôð³äëåíäåð³âñüêà ïíåâìîí³ÿ») ìຠäåÿê³ îñîáëèâîñò³. Çàïàëüíèé ïðîöåñ âèíèêຠâ ÷àñòèí³ ÷àñòêè ëåãåí³, ÷àñò³øå âåðõíüî¿; åêñóäàò ñêëàäàºòüñÿ ³ç çðóéíîâàíèõ íåéòðîô³ë³â ç íèòêàìè ô³áðèíó, à òàêîæ ñëèçó ³ ìຠâèãëÿä òÿãó÷î¿ ñëèçîâî¿ ìàñè; íåð³äêî â ä³ëÿíêàõ çàïàëåííÿ ç’ÿâëÿþòüñÿ î ñ å ð å ä ê è í å ê ð î ç ó; íà ¿õ ì³ñö³ óòâîðþþòüñÿ à á ñ ö å ñ è. Ñó÷àñí³ ìåòîäè ë³êóâàííÿ õâîðèõ íà êðóïîçíó ïíåâìîí³þ ð³çêî çì³íèëè êë³í³÷íó ³ ìîðôîëîã³÷íó êàðòèíó õâîðîáè, ùî äîçâîëÿº ãîâîðèòè ïðî ³íäóêîâàíèé ï à ò î ì î ð ô î ç. ϳä âïëèâîì àíòèá³îòèê³â ³ õ³ì³îïðåïàðàò³â êðóïîçíà ïíåâìîí³ÿ íàáóâຠàáîðòèâíîãî ïåðåá³ãó, çìåíøóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü âèïàäê³â ÿê ëåãåíåâèõ, òàê ³ ïîçàëåãåíåâèõ óñêëàäíåíü. Ñìåðòü ïðè êðóïîçí³é ïíåâìîí³¿ áóâຠâ³ä ñåðöåâî¿ äåêîìïåíñàö³¿ (îñîáëèâî ÷àñòî â ïîõèëîìó â³ö³, à òàêîæ ïðè õðîí³÷íîìó àëêîãîë³çì³) àáî â³ä óñêëàäíåíü (àáñöåñ ãîëîâíîãî ìîçêó, ìåí³íã³ò òà ³í.). ÁÐÎÍÕÎÏÍÅÂÌÎͲß

Áðîíõîïíåâìîí³ºþ íàçèâàþòü çàïàëåííÿ ëåãåíü, ÿêå âèíèêຠâ çâ’ÿçêó ç áðîíõ³òîì àáî áðîíõ³îë³òîì (áðîíõîàëüâåîë³ò). Çà ðîçïîâñþäæåí³ñòþ âîíà íîñèòü îñåðåäêîâèé õàðàêòåð ³ ìîæå áóòè ìîðôîëîã³÷íèì ïðîÿâîì ÿê ïåðâèííèõ (íàïðèêëàä, ïðè ðåñï³ðàòîðíèõ â³ðóñíèõ ³íôåêö³ÿõ — äèâ. â³äïîâ³äíèé ðîçä³ë), òàê ³ âòîðèííèõ (ÿê óñêëàäíåííÿ áàãàòüîõ çàõâîðþâàíü) ãîñòðèõ ïíåâìîí³é (äèâ. ñõåìó 20). Åò³îëîã³ÿ ð³çíà; çáóäíèêàìè õâîðîáè ìîæóòü áóòè ì ³ ê ð î á í ³ à ã å í ò è — ïíåâìîêîêè, ñòàô³ëîêîêè, ñòðåïòîêîêè, åíòåðîáàêòåð³¿, â³ðóñè, ì³êîïëàçìà, ïàòîãåíí³ ãðèáè òà ³í.  çàëåæíîñò³ â³ä çáóäíèêà áðîíõîïíåâìîí³¿ íàáóâàþòü ÿê êë³í³÷íèõ, òàê ³ ìîðôîëîã³÷íèõ îñîáëèâîñòåé. Êð³ì á³îëîã³÷íèõ çáóäíèê³â, áðîíõîïíåâìîí³ÿ ðîçâèâàºòüñÿ ï³ä âïëèâîì õ ³ ì ³ ÷ í è õ ³ ô ³ ç è ÷ í è õ ô à ê ò î ð ³ â, ùî äຠìîæëèâ³ñòü âèä³ëèòè óðåì³÷íó, ë³ï³äíó, ïèëîâó, ðàä³àö³éíó ïíåâìîí³¿. Ïàòîãåíåç. Áðîíõîïíåâìîí³ÿ º ïðîäîâæåííÿì ãîñòðîãî áðîíõ³òó àáî áðîíõ³îë³òó, ïðè÷îìó çàïàëüíèé ïðîöåñ ðîçïîâñþäæóºòüñÿ íà ëåãåíåâó òêàíèíó ³ í ò ð à á ð î í õ ³ à ë ü í î (íèçõ³äíèì øëÿõîì, íàéá³ëüø ÷àñòî ïðè êàòàðàëüíîìó áðîíõ³ò³ àáî áðîíõ³îë³ò³); ð³äøå ï å ð ³ á ð î í õ ³ à ë ü í î (ïðè äåñòðóêòèâíîìó áðîíõ³ò³, áðîíõ³îë³ò³). Áðîíõîïíåâìîí³ÿ ìîæå áóòè íàñë³äêîì ã å399

ì à ò î ã å í í î ã î ð î ç ï î â ñ þ ä æ å í í ÿ çáóäíèê³â ç áóäüÿêîãî ñåïòè÷íîãî âîãíèùà (ñåïòè÷í³ ïíåâìîí³¿).  ðîçâèòêó áðîíõîïíåâìîí³¿ çíà÷íå ì³ñöå çàéìຠà ó ò î ³ í ô å ê ö ³ ÿ ïðè àñï³ðàö³¿ (àñï³ðàö³éíà ïíåâìîí³ÿ), çàñò³éíèõ ÿâèùàõ â ëåãåíÿõ (ã³ïîñòàòè÷íà ïíåâìîí³ÿ), àñï³ðàö³¿ òà íåéðîðåôëåêòîðíèõ ðîçëàäàõ (ï³ñëÿîïåðàö³éíà ïíåâìîí³ÿ). Îñîáëèâó ãðóïó ñêëàäàþòü áðîíõîïíåâìîí³¿ ïðè ³ìóíîäåô³öèòíèõ ñòàíàõ (³ìóíîäåô³öèòí³ ïíåâìîí³¿). Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Íåçàëåæíî â³ä ïðè÷èí, ùî âèêëèêàþòü áðîíõîïíåâìîí³¿, ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ïðè öüîìó ìàþòü áàãàòî çàãàëüíèõ îçíàê.  îñíîâ³ áðîíõîïíåâìîí³¿ áóäü-ÿêî¿ åò³îëî㳿 º ãîñòðèé áðîíõ³ò àáî áðîíõ³îë³ò ó âèãëÿä³ ð³çíèõ ôîðì êàòàðàëüíîãî çàïàëåííÿ (ñåðîçíå, ñëèçîâå, ãí³éíå, çì³øàíå). Ïðè öüîìó ñëèçîâà îáîëîíêà ñòຠïîâíîêðîâíîþ ³ íàáðÿêëîþ, ïðîäóêö³ÿ ñëèçó çàëîçàìè ³ êåëèõîïîä³áíèìè êë³òèíàìè ð³çêî ïîñèëþºòüñÿ; ïîêðèâíèé ïðèçìàòè÷íèé åï³òåë³é ñëèçîâî¿ îáîëîíêè çëóùóºòüñÿ, ùî ïðèçâîäèòü äî ïîøêîäæåííÿ ìóêîöåëþëÿðíîãî ìåõàí³çìó î÷èùåííÿ áðîíõ³àëüíîãî äåðåâà. Ñò³íêà áðîíõ³â ³ áðîíõ³îë ïîòîâùóºòüñÿ çà ðàõóíîê íàáðÿêó ³ êë³òèííî¿ ³íô³ëüòðàö³¿.  äèñòàëüíèõ â³ää³ëàõ áðîíõ³â ÷àñòî âèíèêຠïàíáðîíõ³ò ³ ïàíáðîíõ³îë³ò, à â ïðîêñèìàëüíîìó — åíäîìåçîáðîíõ³ò. Íàáðÿê ³ êë³òèííà ³íô³ëüòðàö³ÿ ñò³íêè áðîíõà ïîðóøóþòü ä ð å í à æ í ó ô ó í ê ö ³ þ á ð î í õ ³ â, ùî îáóìîâëþº àñï³ðàö³þ ³íô³êîâàíîãî ñëèçó â äèñòàëüí³ â³ää³ëè áðîíõ³àëüíîãî äåðåâà; ïðè êàøëüîâèõ ïîøòîâõàõ ìîæóòü âèíèêàòè òèì÷àñîâ³ ðîçøèðåííÿ áðîíõ³â — òðàíçèòîðí³ áðîíõîåêòàçè. Îñåðåäêè çàïàëåííÿ ïðè áðîíõîïíåâìîí³¿ âèíèêàþòü çäåá³ëüøå â çàäí³õ ³ çàäíüîíèæí³õ ñåãìåíòàõ ëåãåíü — II, VI, VIII, IX, X. Âîíè ð³çíèõ ðîçì³ð³â, ù³ëüí³; íà ðîçòèí³ ñ³ðî-÷åðâîíîãî êîëüîðó.  çàëåæíîñò³ â³ä ðîçì³ð³â çàïàëüíèõ îñåðåäê³â ðîçð³çíÿþòü ì³ë³àðíó (àëüâåîë³ò), àöèíîçíó, ÷àñòî÷êîâó, ñåãìåíòàðíó ³ ïîë³ñåãìåíòàðíó áðîíõîïíåâìîí³¿.  àëüâåîëàõ ³ áðîíõ³îëàõ çíàõîäèòüñÿ åêñóäàò, â ÿêîìó º äîì³øêà ñëèçó, áàãàòî íåéòðîô³ë³â, ìàêðîôàã³â, ìåíøå — åðèòðîöèò³â ³ çëóùåíîãî àëüâåîëÿðíîãî åï³òåë³þ, ³íîä³ äî åêñóäàòó ïðèì³øóºòüñÿ ô³áðèí. Åêñóäàò ðîçïîä³ëÿºòüñÿ íåð³âíîì³ðíî: â îäíèõ àëüâåîëàõ éîãî áàãàòî, â ³íøèõ — ìàëî. ̳æàëüâåîëÿðí³ ïåðåãîðîäêè äèôóçíî ïðîíèçàí³ êë³òèííèì ³íô³ëüòðàòîì (ìàë. 184).  ð³çí³ â³êîâ³ ïåð³îäè áðîíõîïíåâìîí³¿ ìàþòü äåÿê³ îñîáëèâîñò³. Ïðè ïíåâìîí³¿ ó íîâîíàðîäæåíèõ íà ïîâåðõí³ àëüâåîë äîñèòü ÷àñòî óòâîðþþòüñÿ òàê çâàí³ ã ³ à ë ³ í î â ³ ì å ì á ð à í è, ÿê³ ñêëàäàþòüñÿ ç óù³ëüíåíîãî ô³áðèíó (äèâ. Õâîðîáè äèòÿ÷îãî â³êó). Ó ñëàáêèõ ä³òåé ó â³ö³ 1—2 ðîêè îñåðåäêè çàïàëåííÿ âèíèêàþòü ïåðåâàæíî â çàäíüîíèæí³õ, ïðèëåãëèõ äî õðåáòà ³ íå ïîâí³ñòþ ðîçïðàâëåíèõ ï³ñëÿ íàðîäæåííÿ â³ää³ëàõ ëåãåíü (II, VI, X ñåãìåíòè); òàêó ïíåâìîí³þ íàçèâàþòü ïàðàâåðòåáðàëüíîþ (äèâ. ìàë. 184). Çàâäÿêè äîñòàòí³é ñêîðî÷óâàëüí³é çäàòíîñò³ ëåãåíü ³ äðåíàæí³é ôóíêö³¿ áðîíõ³â, à òàêîæ äîáðå ðîçâèíåí³é ë³ìôà-

400

à

á

Ìàë. 184. Áðîíõîïíåâìîí³ÿ:

à — ì³êðîñêîï³÷íèé âèãëÿä; á — ã³ñòîòîïîãðàìà òè÷í³é ñèñòåì³, îñåðåäêè ïíåâìîí³¿ ó ä³òåé ïîð³âíÿíî ëåãêî ðîçñìîêòóþòüñÿ. ² íàâïàêè, ó ëþäåé, ÿêèì á³ëüøå 50 ðîê³â, â çâ’ÿçêó ç â³êîâîþ ðåäóêö³ºþ ë³ìôàòè÷íî¿ ñèñòåìè ðîçñìîêòóâàííÿ ôîêóñ³â çàïàëåííÿ â³äáóâàºòüñÿ äóæå ïîâ³ëüíî.

Áðîíõîïíåâìîí³ÿ ìຠäåÿê³ ì î ð ô î ë î ã ³ ÷ í ³ î ñ î á ë èâ î ñ ò ³ â çàëåæíîñò³ â³ä â è ä ó ³íôåêö³éíîãî àãåíòà, ÿêèé âèêëèêຠçàïàëåííÿ. Íàéá³ëüø âàæëèâå êë³í³÷íå çíà÷åííÿ ìàþòü ñòàô³ëîêîêîâà, ñòðåïòîêîêîâà, ïíåâìîêîêîâà, â³ðóñíà ³ ãðèáêîâà îñåðåäêîâ³ ïíåâìîí³¿. Çáóäíèêîì ñòàô³ëîêîêîâî¿ áðîíõîïíåâìîí³¿ º çîëîòèñòèé ñòàô³ëîêîê; éîãî ÷àñòî çíàõîäÿòü ï³ñëÿ ïåðåíåñåíî¿ â³ðóñíî¿ ³íôåêö³¿, ïåðåá³ãຠâîíà òÿæêî, äîñèòü ÷àñòî ç óñêëàäíåííÿìè. Çàïàëüíèé ïðîöåñ íàéá³ëüø ÷àñòî ëîêàë³çóºòüñÿ â IX ³ X ñåãìåíòàõ ëåãåí³, äå âèíèêàþòü à á ñ ö å ñ è ³ í å ê ð î ç. ϳñëÿ âèò³êàííÿ ãíîþ êð³çü áðîíõè âèíèêàþòü äð³áí³ òà á³ëüø êðóïí³ ïîðîæíèíè. Íàâêðóãè îñåðåäê³â íåêðîçó âèíèêຠñåðîçíî-ãåìîðàã³÷íå çàïàëåííÿ. Ñòðåïòîêîêîâà áðîíõîïíåâìîí³ÿ — çáóäíèê çàõâîðþâàííÿ — ãåìîë³òè÷íèé ñòðåïòîêîê, ÷àñòî â ñïîëó÷åíí³ ç â³ðóñîì; ïåðåá³ã ãîñòðèé. Ëåãåí³ çá³ëüøåí³, ç ïîâåðõí³ ðîçòèíó ñò³êຠêðîâ’ÿíèñòà ð³äèíà.  áðîíõàõ ð³çíîãî êàë³áðó ïåðåâàæຠëåéêîöèòàðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ, ìîæëèâèé íåêðîç ñò³íêè áðîíõ³â, à òàêîæ óòâîðåííÿ àáñöåñ³â ³ áðîíõîåêòàç³â. Ïíåâìîêîêîâà áðîíõîïíåâìîí³ÿ õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïîÿâîþ îñåðåäê³â, ò³ñíî ïîâ’ÿçàíèõ ç áðîíõ³îëàìè; â åêñóäàò³ — íåéòðîô³ëè, ô³áðèí. Ïî ïåðèôå𳿠ôîêóñ³â ïíåâìîí³¿ çíàõîäèòüñÿ çîíà íàáðÿêó, â ÿê³é áàãàòî ì³êðîá³â. Ãðèáêîâà áðîíõîïíåâìîí³ÿ (ïíåâìîì³êîç) — çáóäíèêîì ¿¿ ìîæóòü áóòè ð³çí³ âèäè ãðèá³â, àëå ÷àñò³øå âñüîãî òèïó Candida. Îñåðåäêè ïíåâìîí³¿ ð³çíèõ ðîçì³ð³â (ëîáóëÿðí³, çëèâí³, ñåãìåíòàðí³), ù³ëüí³; íà ðîçòèí³ ñ³ðî-ðîæåâîãî 401

êîëüîðó.  öåíòð³ ïíåâìîí³÷íèõ âóçë³â çíàõîäÿòü ðîçïàä, â ÿêîìó áàãàòî íèòîê ì³öåë³þ ãðèáà. ³ðóñíà áðîíõîïíåâìîí³ÿ — çáóäíèê ¿¿ ÿê ÐÍÊ-, òàê ³ ÄÍÊâ³ðóñè, ÿê³ ïðîíèêàþòü â åï³òåë³é äèõàëüíèõ øëÿõ³â. ÐÍÊ-â³ðóñè óòâîðþþòü êîëîí³¿ â öèòîïëàçì³ êë³òèí ó âèãëÿä³ áàçîô³ëüíèõ âêëþ÷åíü, êë³òèíè çëóùóþòüñÿ ³ ïðîë³ôåðóþòü, óòâîðþþ÷è êë³òèíí³ ñêîïè÷åííÿ ³ ã³ãàíòñüê³ êë³òèíè. ÄÍÊ-íàÿâí³ â³ðóñè ïðîíèêàþòü â ÿäðà, êë³òèíè çëóùóþòüñÿ, àëå íå ðåãåíåðóþòü. Çíàõîäæåííÿ â ìàçêàõ, óçÿòèõ ç ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, çëóùåíèõ êë³òèí ç âíóòð³øíüîêë³òèííèìè âêëþ÷åííÿìè ìຠâàæëèâå ä³àãíîñòè÷íå çíà÷åííÿ. ³ðóñí³ áðîíõîïíåâìîí³¿ ð³äêî áóâàþòü ÿê ñàìîñò³éí³ çàõâîðþâàííÿ, òîìó ùî ïðè íèõ ïîðóøóºòüñÿ åï³òåë³àëüíèé áàð’ºð ³ ïðèºäíóºòüñÿ âòîðèííà áàêòåð³àëüíà ³íôåêö³ÿ. Ö³ âèäè áðîíõîïíåâìîí³é âèíèêàþòü ïðè â³ðóñíèõ ðåñï³ðàòîðíèõ ³íôåêö³ÿõ (ãðèï³, ïàðàãðèï³, ðåñï³ðàòîðíî-ñèíöèò³àëüí³é ³ àäåíîâ³ðóñí³é ³íôåêö³ÿõ), öèòîìåãà볿, â³òðÿí³é â³ñï³, êîðó (äèâ. Õâîðîáè äèòÿ÷îãî â³êó, ²íôåêö³éí³ õâîðîáè). Óñêëàäíåííÿ áðîíõîïíåâìîí³¿ â çíà÷í³é ì³ð³ çàëåæàòü â³ä ¿õ åò³îëî㳿, â³êó ³ çàãàëüíîãî ñòàíó õâîðîãî. Ôîêóñè ïíåâìîí³¿ ìîæóòü ï³äëÿãàòè êàðí³ô³êàö³¿ àáî óòâîðþºòüñÿ àáñöåñ; ÿêùî îñåðåäîê çàïàëåííÿ âèíèêຠï³ä ïëåâðîþ, ìîæëèâèé ïëåâðèò. Ñìåðòü õâîðèõ îáóìîâëåíà óòâîðåííÿì àáñöåñó, àáî ãí³éíèì ïëåâðèòîì. Îñîáëèâî íåáåçïå÷íà áðîíõîïíåâìîí³ÿ, êîëè âîíà âèíèêຠâ ðàííüîìó äèòÿ÷îìó àáî ïîõèëîìó â³ö³. ²ÍÒÅÐÑÒÈÖ²ÀËÜÍÀ (ÏÐÎ̲ÆÍÀ) ÏÍÅÂÌÎͲß

²íòåðñòèö³àëüíà (ïðîì³æíà) ïíåâìîí³ÿ õàðàêòåðèçóºòüñÿ ðîçâèòêîì çàïàëüíîãî ïðîöåñó â ïðîì³æí³é òêàíèí³ (ñòðîì³) ëåãåí³. Âîíà, ç îäíîãî áîêó, ìîæå áóòè õàðàêòåðíîþ îçíàêîþ ðÿäó çàõâîðþâàíü (íàïð., ãîñòðèõ ðåñï³ðàòîðíèõ â³ðóñíèõ ³íôåêö³é), ç äðóãîãî — óñêëàäíåííÿì çàïàëüíèõ ïðîöåñ³â â ëåãåíÿõ. Åò³îëîã³ÿ. Çáóäíèêàìè ïðîì³æíî¿ (³íòåðñòèö³àëüíî¿) ïíåâìîí³¿ ìîæóòü áóòè â³ðóñè, ãíîºð³äí³ áàêòå𳿠òà ïàòîãåíí³ ãðèáè. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ.  çàëåæíîñò³ â³ä ëîêàë³çàö³¿ çàïàëüíîãî ïðîöåñó â ïðîì³æí³é òêàíèí³ ëåãåí³ âèä³ëÿþòü òðè ôîðìè ö³º¿ ïíåâìîí³¿: ïåðèáðîíõ³àëüíó, ì³æëîáóëÿðíó ³ ì³æàëüâåîëÿðíó. Êîæíà ç íèõ ìîæå ïåðåá³ãàòè ÿê ãîñòðî, òàê ³ õðîí³÷íî. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè äëÿ êîæíî¿ ç íèõ äîñèòü õàðàêòåðí³. Ïåðèáðîíõ³àëüíà ïíåâìîí³ÿ âèíèêຠÿê ïðîÿâ ðåñï³ðàòîðíèõ â³ðóñíèõ ³íôåêö³é àáî ÿê óñêëàäíåííÿ êîðó. Çàïàëüíèé ïðîöåñ, ùî ïî÷èíàºòüñÿ â ñò³íö³ áðîíõà (ïàíáðîíõ³ò), ïåðåõîäèòü íà ïåðèáðîíõ³àëüíó òêàíèíó ³ ðîçïîâñþäæóºòüñÿ íà ïðèëåãë³ ì³æàëüâåîëÿðí³ ïåðåãîðîäêè; çàïàëüíà ³íô³ëüòðàö³ÿ ïðèçâîäèòü äî ¿õ ïîòîâùåííÿ.  àëüâå402

îëàõ íàêîïè÷óºòüñÿ åêñóäàò ç âåëèêîþ ê³ëüê³ñòþ àëüâåîëÿðíèõ ìàêðîôàã³â, îêðåìèìè íåéòðîô³ëàìè, ³íîä³ íèòêàìè ô³áðèíó. ̳æëîáóëÿðíà ïíåâìîí³ÿ âèíèêຠïðè ðîçïîâñþäæåíí³ çàïàëüíîãî ïðîöåñó, ñïðè÷èíåíîãî ñòðåïòî- àáî ñòàô³ëîêîêîì, íà ì³æëîáóëÿðí³ ïåðåãîðîäêè — ç áîêó ëåãåíåâî¿ òêàíèíè, â³ñöåðàëüíî¿ ïëåâðè (ïðè ãí³éíîìó ïëåâðèò³), àáî ìåä³àñòèíàëüíî¿ ïëåâðè (ãí³éíèé ìåä³àñòèí³ò). ²íîä³ çàïàëåííÿ íàáóâຠôëåãìîíîçíîãî õàðàêòåðó ³ ñóïðîâîäæóºòüñÿ ðîçïëàâëåííÿì ì³æëîáóëÿðíèõ ïåðåãîðîäîê, ç’ÿâëÿºòüñÿ ðîçøàðóâàííÿ ëåãåí³ íà ÷àñòî÷êè — ðîçøàðîâóþ÷à, àáî ñåêâåñòðóþ÷à, ïðîì³æíà (³íòåðñòèö³àëüíà) ïíåâìîí³ÿ. ̳æëîáóëÿðíà ïíåâìîí³ÿ, ÿêà âèíèêຠïðè ãí³éíîìó ïëåâðèò³ àáî ãí³éíîìó ìåä³àñòèí³ò³, íàçèâàºòüñÿ ïëåâðîãåííîþ; ïåðåá³ã ¿¿ õðîí³÷íèé. Çàïàëüíèé ïðîöåñ ðîçïîâñþäæóºòüñÿ íà ì³æàëüâåîëÿðí³ ïåðåãîðîäêè, ïåðèáðîíõ³àëüíó ³ ïåðèâàñêóëÿðíó ñïîëó÷íó òêàíèíó, çàõîïëþº ³íòåðëîáàðíó ïëåâðó, à òàêîæ ðîçïîâñþäæóºòüñÿ íà êë³òêîâèíó ñðåäîñò³ííÿ. Íàñë³äêîì òàêîãî çàïàëåííÿ º õðîí³÷íèé ³íòåðëîá³ò ³ ìåä³àñòèí³ò, ÿêèé ïðèçâîäèòü äî ô³áðîçó ³ ïîòîâùåííþ óðàæåíèõ òêàíèí. Ïðè õðîí³÷íîìó ïåðåá³ãó ì³æëîáóëÿðíî¿ ïíåâìîí³¿ íà ì³ñö³ çðóéíîâàíèõ ì³æëîáóëÿðíèõ ïåðåãîðîäîê ç’ÿâëÿºòüñÿ ãðóáîâîëîêíèñòà ñïîëó÷íà òêàíèíà, ùî ïðèçâîäèòü äî ïåðèëîáóëÿðíîãî ô³áðîçó, çäàâëåííÿ ÷àñòî÷îê, ðîçâèòêó àòåëåêòàç³â, à äàë³ äî ïíåâìîô³áðîçó òà ïíåâìîöèðîçó. ̳æëîáóëÿðíà ³íòåðñòèö³àëüíà ïíåâìîí³ÿ âèíèêຠíåð³äêî íàâêðóãè ãîñòðèõ ³ õðîí³÷íèõ àáñöåñ³â ëåãåíü.  òàêèõ âèïàäêàõ âîíà ðîçâèâàºòüñÿ íà øëÿõó ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèí ì³æëîáóëÿðíèõ ïåðåãîðîäîê, ÿê³ â³äâîäÿòü â³ä àáñöåñ³â ³íô³êîâàíó ë³ìôó. ˳ìôàíã³ò ³ ë³ìôîñòàç çàâåðøóþòüñÿ ì³æëîáóëÿðíèì ô³áðîçîì. ̳æàëüâåîëÿðíà (³íòåðñòèö³àëüíà) ïíåâìîí³ÿ çàéìຠîñîáëèâå ì³ñöå ñåðåä ïðîì³æíèõ ïíåâìîí³é çà ñâîºþ åò³îëî㳺þ, ïàòîãåíåçîì ³ ìîðôîëîã³÷íèìè çì³íàìè. Âîíà ìîæå ïðèºäíóâàòèñÿ äî áóäü-ÿêî¿ ãîñòðî¿ ïíåâìîí³¿, íàáóâຠâ òàêèõ âèïàäêàõ ãîñòðîãî ïåðåá³ãó ³ òèì÷àñîâîãî õàðàêòåðó. Ïðè õðîí³÷íîìó ïåðåá³ãó ì³æàëüâåîëÿðíà (³íòåðñòèö³àëüíà) ïíåâìîí³ÿ ìîæå áóòè ìîðôîëîã³÷íîþ îñíîâîþ ãðóïè çàõâîðþâàíü, ÿê³ íàçèâàþòü ³ í ò å ð ñ ò è ö ³ à ë ü í è ì è õ â î ð î á à ì è ë å ã å í ü. ÃÎÑÒв ÄÅÑÒÐÓÊÒÈÂͲ ÏÐÎÖÅÑÈ ËÅÃÅÍÜ Äî ãîñòðèõ äåñòðóêòèâíèõ ïðîöåñ³â â ëåãåíÿõ â³äíîñÿòü àáñöåñ ³ ãàíãðåíó ëåãåí³. Àáñöåñ ëåãåí³ (ìàë. 185) ìîæå áóòè ÿê ï í å â ì î í ³ î ã å íí î ã î, òàê ³ á ð î í õ î ã å í í î ã î ïîõîäæåííÿ. Ïíåâìîí³îãåííèé àáñöåñ ëåãåí³ âèíèêຠÿê óñêëàäíåííÿ ïíåâìîí³¿ áóäü-ÿêî¿ åò³î403

ëî㳿, îäíàê ÷àñò³øå ñòàô³ëîêîêîâî¿ òà ñòðåïòîêîêîâî¿. Íàãíîºííþ îñåðåäêó ïíåâìîí³¿ ïåðåäóº íåêðîç çàïàëüíî¿ òêàíèíè ëåãåí³, çà ÿêèì âèíèêຠãí³éíå ðîçòîïëåííÿ îñåðåäêó. Ðîçïëàâëåíà ãí³éíî-íåêðîòè÷íà ìàñà âèä³ëÿºòüñÿ ÷åðåç áðîíõè ç ìîêðîòèííÿì; óòâîðþºòüñÿ ï î ð î æ í è í à à á ñ ö å ñ ó.  ãíî¿ ³ â çàïàëüí³é òêàíèí³ ëåãåí³ çíàõîäèòüñÿ âåëèêà ê³ëüê³ñòü ãíîºð³äíèõ ì³êðîá³â. Ãîñòðèé àáñöåñ ëîêàë³çóºòüñÿ ÷àñò³øå â II, VI, VIII, IX ³ X ñåãìåíòàõ, äå çäåá³ëüøå ðîçòàøîâàí³ îñåðåäêè ãîñòðî¿ áðîíõîïíåâìîí³¿.  á³ëüøîñò³ âèïàäê³â àáñöåñ ñïîÌàë. 185. Àáñöåñ ëåãåí³ ëó÷àºòüñÿ ç ïðîñâ³òîì áðîíõà (äðåíàæí³ áðîíõè), ÷åðåç ÿêèé âèä³ëÿºòüñÿ ãí³é ç ìîêðîòèííÿì. Áðîíõîãåííèé àáñöåñ ëåãåí³ ç’ÿâëÿºòüñÿ ïðè çðóéíóâàíí³ ñò³íêè á ð î í õ î å ê ò à ç ó ³ ïåðåõîä³ çàïàëåííÿ íà ñóñ³äíþ ëåãåíåâó òêàíèíó ç ïîñë³äîâíèì ðîçâèòêîì â í³é íåêðîçó, íàãíîþâàííÿ ³ ôîðìóâàííÿì ïîðîæíèíè — àáñöåñó. Ñò³íêà àáñöåñó óòâîðåíà ÿê áðîíõîåêòàçîì, òàê ³ óù³ëüíåíîþ òêàíèíîþ ëåãåí³. Áðîíõîãåíí³ àáñöåñè áóâàþòü, ÿê ïðàâèëî, ìíîæèííèìè. Ãîñòðèé àáñöåñ ëåãåí³ ³íîä³ çàãîþºòüñÿ ñïîíòàííî, àëå ÷àñò³øå íàáóâຠõðîí³÷íîãî ïåðåá³ãó. Ãàíãðåíà ëåãåí³ — íàéòÿæ÷èé âèä ãîñòðèõ äåñòðóêòèâíèõ ïðîöåñ³â ëåãåíü. ×àñò³øå âîíà º òÿæêèì óñêëàäíåííÿì ïíåâìîí³¿ òà àáñöåñó ëåãåí³ áóäü-ÿêîãî ãåíåçó ïðè ïðèºäíàíí³ ãíèëüíèõ ì³êðîîðãàí³çì³â. Ëåãåíåâà òêàíèíà ï³äëÿãຠâîëîãîìó íåêðîçó, ñòຠñ³ðî-áðóäíîþ ç íåïðèºìíèì çàïàõîì. Ãàíãðåíà ëåãåí³ ïðèçâîäèòü äî ñìåðò³ õâîðîãî. ÕÐÎͲ×Ͳ ÍÅÑÏÅÖÈÔ²×Ͳ ÇÀÕÂÎÐÞÂÀÍÍß ËÅÃÅÍÜ Äî õðîí³÷íèõ íåñïåöèô³÷íèõ çàõâîðþâàíü ëåãåíü (ÕÍÇË) â³äíîñÿòü: õðîí³÷íèé áðîíõ³ò, áðîíõîåêòàçè, åìô³çåìó ëåãåíü, áðîíõ³àëüíó àñòìó, õðîí³÷íèé àáñöåñ, õðîí³÷íó ïíåâìîí³þ, ³íòåðñòèö³àëüí³ õâîðîáè ëåãåíü, ïíåâìîô³áðîç (ïíåâìîöèðîç). Ñåðåä ì å õ à í ³ ç ì ³ â ð î ç â è ò ê ó öèõ çàõâîðþâàíü âèä³ëÿþòü áðîíõ³òîãåííèé, ïíåâìîí³îãåííèé ³ ïíåâìîí³òîãåííèé (ñõåìà 21).  îñíîâ³ áðîíõ³òîãåííîãî ìåõàí³çìó ÕÍÇË ëåæèòü ïîðóøåííÿ äðåíàæíî¿ ôóíêö³¿ áðîíõ³â ³ áðîíõ³àëüíî¿ ïðîõ³äíîñò³. 404

Ñ õ å ì à 21. Ïàòî- ³ ìîðôîãåíåç ÕÍÇË

Çàõâîðþâàííÿ, ÿê³ îᒺäíàí³ öèì ìåõàí³çìîì, àáî õðîí³÷í³ îáñòðóêòèâí³ çàõâîðþâàííÿ ëåãåíü, ïðåäñòàâëåí³ õðîí³÷íèì áðîíõ³òîì, áðîíõîåêòàçàìè (áðîíõîåêòàòè÷íîþ õâîðîáîþ), áðîíõ³àëüíîþ àñòìîþ ³ åìô³çåìîþ ëåãåíü (îñîáëèâî õðîí³÷íîþ äèôóçíîþ îáñòðóêòèâíîþ). Ïíåâìîí³îãåííèé ìåõàí³çì ÕÍÇË ïîâ’ÿçàíèé ç ãîñòðîþ ïíåâìîí³ºþ òà ¿¿ óñêëàäíåííÿìè. ³í ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó ãðóïè õ ð î í ³ ÷ í è õ í å î á ñ ò ð ó ê ò è â í è õ ç à õ â î ð þ â à í ü ë å ã å í ü, äî ÿêî¿ âõîäÿòü õðîí³÷íèé àáñöåñ ³ õðîí³÷íà ïíåâìîí³ÿ. Ïíåâìîí³òîãåííèé ìåõàí³çì ÕÍÇË âèçíà÷ຠðîçâè405

òîê õ ð î í ³ ÷ í è õ ³ í ò å ð ñ ò è ö ³ à ë ü í è õ ç à õ â î ð þ â à í ü ë å ã å í ü, ùî ïðîÿâëÿþòüñÿ ó âèãëÿä³ ô³áðèíîçíîãî (ô³áðîçóþ÷îãî) àëüâåîë³òà, àáî ïíåâìîí³òà. Äàë³ âñ³ òðè ìåõàí³çìè ÕÍÇË çàê³í÷óþòüñÿ ðîçâèòêîì ïíåâìîñêëåðîçó (ïíåâìîöèðîçó), âòîðèííî¿ ëåãåíåâî¿ ã³ïåðòåí糿, ã³ïåðòðîô³¿ ïðàâîãî øëóíî÷êà ñåðöÿ ³ ëåãåíåâî-ñåðöåâî¿ íåäîñòàòíîñò³ (äèâ. ñõåìó 21). ÕÐÎͲ×ÍÈÉ ÁÐÎÍÕ²Ò

Õðîí³÷íèé áðîíõ³ò — çàïàëåííÿ áðîíõ³â, ÿêå âèíèêຠâíàñë³äîê çàòÿæíîãî ãîñòðîãî áðîíõ³òó (íàïðèêëàä, ï³ñëÿ ïåðåíåñåííÿ êîðó àáî ãðèïó) àáî æ òðèâàëîãî âïëèâó íà ñëèçîâó îáîëîíêó áðîíõ³â á³îëîã³÷íèõ, ô³çè÷íèõ ³ õ³ì³÷íèõ ôàêòîð³â (ì³êðîáè, â³ðóñè, îõîëîäæåííÿ äèõàëüíèõ øëÿõ³â, êóð³ííÿ, çàïèëåííÿ). Õðîí³÷íèé áðîíõ³ò ³íôåêö³éíîãî ïîõîäæåííÿ ñïî÷àòêó çàõâîðþâàííÿ áóâຠì³ñöåâèì, ëîêàëüíèì; âèíèêຠ÷àñò³øå â áðîíõàõ II, VI, VIII, IX ³ X ñåãìåíò³â, òîáòî òàì, äå áóâàþòü îñåðåäêè ïíåâìîí³¿ ³ ñòâîðþþòü íåñïðèÿòëèâ³ ïåðåäóìîâè äëÿ ðîçñìîêòóâàííÿ åêñóäàòó. Òàê³ ôîðìè õðîí³÷íîãî áðîíõ³òó ñòàþòü äæåðåëîì ðîçâèòêó õðîí³÷íîãî äèôóçíîãî áðîíõ³òó, ïðè ÿêîìó çàïàëüíèé ïðîöåñ îõîïëþº âñå áðîíõ³àëüíå äåðåâî. Ïðè öüîìó ñò³íêà áðîíõ³â ïîòîâùóºòüñÿ, îòî÷óºòüñÿ ïðîøàðêàìè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ³íîä³ ìîæå âèíèêàòè äåôîðìàö³ÿ áðîíõ³â. ϳä ÷àñ òðèâàëîãî ïåðåá³ãó áðîíõ³òó ìîæóòü ðîçâèíóòèñÿ ì³õóðîïîä³áí³ àáî öèë³íäðè÷í³ áðîíõîåêòàçè. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ â ñò³íö³ áðîíõ³â â îäíèõ âèïàäêàõ ïåðåâàæàþòü ÿâèùà õðîí³÷íîãî ñëèçîâîãî àáî ãí³éíîãî êàòàðó ç ïðîãðåñóþ÷îþ àòðîô³ºþ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, ê³ñòîçíèì ïåðåòâîðåííÿì çàëîç, ìåòàïëà糺þ ïðèçìàòè÷íîãî åï³òåë³þ â áàãàòîøàðîâèé ïëîñêèé, çá³ëüøåííÿì ê³ëüêîñò³ êåëèõîïîä³áíèõ êë³òèí; â ³íøèõ — â ñò³íö³ áðîíõà ³ îñîáëèâî â ñëèçîâ³é îáîëîíö³ áóâຠð³çêî âèðàæåíà çàïàëüíà êë³òèííà ³íô³ëüòðàö³ÿ ³ ðîçðîñòàííÿ ãðàíóëÿö³éíî¿ òêàíèíè, ÿêà âèñòóïຠâ ïðîñâ³ò áðîíõà ó âèãëÿä³ ïîë³ïó — ïîë³ïîçíèé õðîí³÷íèé áðîíõ³ò (ìàë. 186). Ïðè äîçð³âàíí³ ãðàíóëÿö³éíî¿ ³ ðîçðîñòàíí³ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè â ñò³íö³ áðîíõà ì’ÿçîâà îáîëîíêà àòðîôóºòüñÿ ³ áðîíõ äåôîðìóºòüñÿ (äåôîðìóþ÷èé õðîí³÷íèé áðîíõ³ò). Ïðè õðîí³÷íîìó áðîíõ³ò³ ïîðóøóºòüñÿ äðåíàæíà ôóíêö³ÿ áðîíõ³â, ùî ïðèçâîäèòü äî çàòðèìêè ìîêðîòèííÿ â äèñòàëüíèõ â³ää³ëàõ, çàêðèòòþ ïðîñâ³òó äð³áíèõ áðîíõ³â ³ áðîíõ³îë ³ ðîçâèòêó áðîíõîëåãåíåâèõ óñêëàäíåíü, òàêèõ ÿê àòåëåêòàç (àêòèâíå ñïàä³ííÿ ðåñï³ðàòîðíîãî â³ää³ëó ëåãåíü âíàñë³äîê îáòóðàö³¿ àáî êîìïðåñ³¿ áðîíõ³â), îáñòðóêòèâíà åìô³çåìà, õðîí³÷íà ïíåâìîí³ÿ, ïíåâìîô³áðîç. 406

Ìàë. 186. Ïîë³ïîçíèé õðîí³÷íèé áðîíõ³ò

ÁÐÎÍÕÎÅÊÒÀÇÈ

Áðîíõîåêòàçè — ðîçøèðåííÿ áðîíõ³â ó âèãëÿä³ ö³ëèíäðó àáî ì³õóðà (ì³øêà), ÿê³ ìîæóòü áóòè óðîäæåíèìè ³ íàáóòèìè. Óðîäæåí³ áðîíõîåêòàçè çóñòð³÷àþòüñÿ ïîð³âíÿíî ð³äêî (2—3% â³ä çàãàëüíî¿ ê³ëüêîñò³ ÕÍÇË) ³ âèíèêàþòü â çâ’ÿçêó ç ïîðóøåííÿì ôîðìóâàííÿ áðîíõ³àëüíîãî äåðåâà. ²íîä³ óòâîðþþòüñÿ ê³ñòè (òàê çâàíà ê³ñòîçíà ëåãåíÿ), ÿêùî â ïàðåíõ³ì³ ëåãåí³ ñë³ïî çàê³í÷óþòüñÿ äð³áí³ áðîíõè. óñòîëîã³÷íîþ îçíàêîþ óðîäæåíèõ áðîíõîåêòàç³â º õàîòè÷íå ðîçòàøóâàííÿ â ¿õí³é ñò³íö³ ñòðóêòóðíèõ åëåìåíò³â áðîíõà. Óðîäæåí³ áðîíõîåêòàçè âèÿâëÿþòüñÿ çâè÷àéíî ïðè íàãíîºíí³ ¿õ âì³ñòó. Íàáóò³ áðîíõîåêòàçè º íàñë³äêîì õðîí³÷íîãî áðîíõ³òó. Âîíè äîñèòü ÷àñòî ç’ÿâëÿþòüñÿ â îñåðåäêàõ ïíåâìîí³é, ÿê³ íå ðîçñìîêòàëèñü, â ä³ëÿíêàõ àòåëåêòàçó (àêòèâíå ñïàä³ííÿ ðåñï³ðàòîðíîãî â³ää³ëó ëåãåíü âíàñë³äîê îáòóðàö³¿ àáî êîìïðåñ³¿ áðîíõ³â) ³ êîëàïñó (ñïàä³ííÿ ðåñï³ðàòîðíèõ ñòðóêòóð ëåãåí³ âíàñë³äîê ìåõàí³÷íîãî çäàâëþâàííÿ ç áîêó ïëåâðàëüíî¿ ïîðîæíèíè). Âíóòð³øíüîáðîíõ³àëüíèé òèñê, ùî ï³äâèùóºòüñÿ ï³ä ÷àñ êàøëþ, âïëèâຠíà çì³íåíó ïðè õðîí³÷íîìó çàïàëåíí³ ñò³íêó áðîíõà, ïðèçâîäèòü äî âèáóõàííÿ ¿¿ â á³ê íàéìåíøîãî îïîðó, ïðîñâ³ò áðîíõà ðîçøèðþºòüñÿ ³ óòâîðþº ì³øêîïîä³áíèé áðîíõîåêòàç. Ïðè äèôóçíîìó ðîçøèðåíí³ áðîíõà óòâîðþþòüñÿ öèë³íäðè÷í³ áðîíõîåêòàçè (ìàë. 187). Ðîçøèðåí³ âíàñë³äîê çàïàëåííÿ áðîíõ³îëè îçíà÷àþòü ÿê á ð î í õ ³ î ë î å ê ò à ç è. Òàê³ áðîíõ³îëîåêòàçè áóâàþòü 407

Ìàë. 187. Öèë³íäðè÷í³ áðîíõîåêòàçè (ã³ñòîãðàô³÷íèé çð³ç)

÷àñòî ìíîæèííèìè, ïîâåðõíÿ ðîçòèíó ëåãåí³ ïðè öüîìó ìຠäð³áíîïîðèñòèé âèãëÿä. Òàêà ëåãåíÿ íàçèâàºòüñÿ ñ ò ³ ë ü í è ê î â î þ, áî íàãàäóº áäæîëèí³ ñò³ëüíèêè. Ñò³íêà áðîíõîåêòàòè÷íî¿ ïîðîæíèíè âèñëàíà ïðèçìàòè÷íèì åï³òå볺ì, ³íîä³ ïëîñêèì áàãàòîøàðîâèì, ÿêèé ç’ÿâëÿºòüñÿ âíàñë³äîê ìåòàïëà糿.  ñò³íö³ áðîíõîåêòàçó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ õðîí³÷íå çàïàëåííÿ; åëàñòè÷í³ òà ì’ÿçîâ³ âîëîêíà íà çíà÷í³é â³äñòàí³ çðóéíîâàí³ òà çàì³ùåí³ ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ. Âì³ñò ïîðîæíèíè áðîíõîåêòàçó — ãí³éíèé; ïðèëåãëà äî áðîíõîåêòàçó ëåãåíåâà òêàíèíà ð³çêî çì³íþºòüñÿ; â í³é âèíèêàþòü ôîêóñè çàïàëåííÿ (àáñöåñè, ä³ëÿíêè îðãàí³çàö³¿ åêñóäàòó), ïîëÿ ô³áðîçó.  ñóäèíàõ ðîçâèâàºòüñÿ ñêëåðîç, ùî ïðè ìíîæèííèõ áðîíõîåêòàçàõ ³ íåìèíó÷å âèíèêàþ÷³é ïðè õðîí³÷íîìó áðîíõ³ò³ îáñòðóêòèâí³é åìô³çåì³ ïðèçâîäèòü äî ã³ïåðòåí糿 â ìàëîìó êîë³ êðîâîîá³ãó ³ ã³ïåðòðîô³¿ ïðàâîãî øëóíî÷êà ñåðöÿ («ëåãåíåâå» ñåðöå).  çâ’ÿçêó ç öèì ó õâîðèõ ç’ÿâëÿºòüñÿ ã³ïîêñ³ÿ ç ïîñë³äîâíèì ïîðóøåííÿì òðîô³êè òêàíèí. Õàðàêòåðíîþ ¿¿ îçíàêîþ º ïîòîâùåííÿ òêàíèí í³ãòüîâèõ ôàëàíã ïàëüö³â ðóê ³ í³ã: ïàëüö³ íàáóâàþòü âèãëÿäó áàðàáàííèõ ïàëè÷îê. Ïðè òðèâàëîìó ³ñíóâàíí³ áðîíõîåêòàç³â ìîæå ðîçâèíóòèñÿ çàãàëüíèé àì³ëî¿äîç. Óâåñü êîìïëåêñ ëåãåíåâèõ ³ ïîçàëåãåíåâèõ çì³í ïðè íàÿâ³ áðîíõîåêòàç³â íàçèâàþòü áðîíõîåêòàòè÷íîþ õâîðîáîþ. ÅÌÔ²ÇÅÌÀ ËÅÃÅÍÜ

Åìô³çåìîþ ëåãåíü (â³ä ãðåö. emphysao — íàäóâàþ) íàçèâàþòü çàõâîðþâàííÿ, ÿêå õàðàêòåðèçóºòüñÿ íàäì³ðíèì âì³ñòîì ïîâ³òðÿ â ëåãåíÿõ ³ çá³ëüøåííÿì ¿õ ðîçì³ð³â. Ðîçð³çíÿþòü òàê³ âèäè åìô³408

çåìè: õðîí³÷íà äèôóçíà îáñòðóêòèâíà; õðîí³÷íà îñåðåäêîâà (ïåðèôîêàëüíà, ðóáöåâà); â³êàðíà (êîìïåíñàòîðíà); ïåðâèííà (³ä³îïàòè÷íà) ïàíàö³íàðíà; ñòàðå÷à (åìô³çåìà ó ë³òí³õ ëþäåé); ïðîì³æíà (³íòåðñòèö³àëüíà). Õðîí³÷íà äèôóçíà îáñòðóêòèâíà åìô³çåìà çóñòð³÷àºòüñÿ ÷àñò³øå âñ³õ íàçâàíèõ âèùå ôîðì. Å ò ³ î ë î ã ³ ÿ ³ ï à ò î ã å í å ç. Ðîçâèòîê öüîãî âèäó åìô³çåìè ò³ñíî ïîâ’ÿçàíèé ç õðîí³÷íèì áðîíõ³òîì ³ áðîíõ³îë³òîì òà ¿õ íàñë³äêàìè — ìíîæèííèìè áðîíõîåêòàçàìè ³ ïíåâìîñêëåðîçîì. Ïðè åìô³çåì³ óðàæóºòüñÿ åëàñòè÷íèé ³ êîëàãåíîâèé êàðêàñ ëåãåí³ â çâ’ÿçêó ç àêòèâàö³ºþ ëåéêîöèòàðíèõ ïðîòåàç, åëàñòàçè ³ êîëàãåíàçè. Ö³ ôåðìåíòè âåäóòü äî íåäîñòàòíîñò³ åëàñòè÷íèõ ³ êîëàãåíîâèõ âîëîêîí, òîìó ùî ïðè åìô³çåì³ ìຠì³ñöå ãåíåòè÷íî îáóìîâëåíèé äåô³öèò ñèðîâàòêîâèõ àíòèïðîòåàç.  óìîâàõ íåñïðîìîæíîñò³ ñòðîìè ëåãåí³ (îñîáëèâî åëàñòè÷íî¿) âêëþ÷àºòüñÿ òàê çâàíèé êëàïàííèé (âåíòèëüíèé) ìåõàí³çì. ³í çâîäèòüñÿ äî òîãî, ùî ñëèçîâà ïðîáêà, ÿêà óòâîðþºòüñÿ ó äð³áíèõ áðîíõàõ ³ áðîíõ³îëàõ ïðè õðîí³÷íîìó äèôóçíîìó áðîíõ³ò³, íà âäèõó ïðîïóñêຠïîâ³òðÿ â àëüâåîëè, àëå íå äîçâîëÿº âèéòè éîìó ïðè âèäèõó. Ïîâ³òðÿ íàêîïè÷óºòüñÿ â àöèíóñàõ, ðîçøèðþº ¿õ ïîðîæíèíè, ùî ïðèçâîäèòü äî äèôóçíî¿ îáñòðóêòèâíî¿ åìô³çåìè. Ï à ò î ë î ã ³ ÷ í à à í à ò î ì ³ ÿ. Ëåãåí³ çá³ëüøåí³ â ðîçì³ðàõ, ïðèêðèâàþòü ñâî¿ìè êðàÿìè ïåðåäíº ñåðåäîñò³ííÿ, áë³ä³, ì’ÿê³, íå ñïàäàþòüñÿ, ðîçð³çàþòüñÿ ç õðóñòîì. Ç áðîíõ³â, ñò³íêà ÿêèõ ïîòîâùåíà, âèä³ëÿºòüñÿ ñëèçîâî-ãí³éíèé åêñóäàò. Ñëèçîâà îáîëîíêà ïîâíîêðîâíà, äèôóçíî-³íô³ëüòðîâàíà ëåéêîöèòàìè, ç âåëèêîþ ê³ëüê³ñòþ êåëèõîïîä³áíèõ êë³òèí; â³äì³÷àºòüñÿ íåð³âíîì³ðíà ã³ïåðòðîô³ÿ ì’ÿçîâîãî ïðîøàðêó, îñîáëèâî â äð³áíèõ áðîíõàõ. ßêùî ïåðåâàæàþòü çì³íè áðîíõ³îë, òî ðîçøèðþþòüñÿ ïðîêñèìàëüí³ â³ää³ëè àöèíóñà (ðåñï³ðàòîðí³ áðîíõ³îëè 1-ãî ³ 2-ãî ïîðÿäê³â); òàêèé âèä åìô³çåìè íîñèòü íàçâó öåíòðîàöèíàðíî¿ (ìàë. 188). Ïðè íàÿâíîñò³ çàïàëüíèõ çì³í ïåðåâàæíî â á³ëüø êðóïíèõ áðîíõàõ (íàïðèêëàä, âíóòð³øíüî÷àñòî÷êîâèõ) ðîçøèðåííþ ï³äëÿãຠâåñü àöèíóñ; ó òàêèõ âèïàäêàõ ãîâîðÿòü ïðî ïàíàöèíàðíó åìô³çåìó. Ðîçòÿãóâàííÿ ñò³íîê àöèíóñà ïðèçâîäèòü äî ðîçòÿãóâàííÿ ³ ïîòîíøåííÿ åëàñòè÷íèõ âîëîêîí, ðîçøèðåííÿ àëüâåîëÿðíèõ õîä³â, çì³íè àëüâåîëÿðíèõ ïåðåãîðîäîê. Ñò³íêè àëüâåîë âèòîí÷àþòüñÿ ³ âèïðÿìëÿþòüñÿ, ì³æàëüâåîëÿðí³ ïîðè ðîçøèðþþòüñÿ, êàï³ëÿðè ïîðîæí³þòü. Äèõàëüí³ áðîíõ³îëè, ÷åðåç ÿê³ ïîâ³òðÿ ïðîíèêຠâ ëåãåí³, ðîçøèðþþòüñÿ, àëüâåîëÿðí³ ì³øå÷êè ñêîðî÷óþòüñÿ. Âíàñë³äîê öüîãî â³äáóâàºòüñÿ ð³çêå çìåíøåííÿ ïëîù³ ãàçîîáì³íó, ïîðóøóºòüñÿ âåíòèëÿö³éíà ôóíêö³ÿ ëåãåíü. Êàï³ëÿðíà ñ³òêà â ðåñï³ðàòîðí³é ÷àñòèí³ àöèíóñ³â ðåäóêóºòüñÿ, ùî ïðèçâîäèòü äî óòâîðåííÿ à ë ü â å î ë ÿ ð í î - ê à ï ³ ë ÿ ð í î ã î á ë î ê ó.  ñò³íö³ 409

à Åï ÁÌ

ÊëÂ

Åí

Åí

ÏÊàï

Êë Åí Êë Åí

á

ÁÌ

Åï

ÏÀ

Ìàë. 188. Õðîí³÷íà äèôóçíà îáñòðóêòèâíà åìô³çåìà ëåãåí³:

à — ð³çêî ðîçøèðåíà ðåñï³ðàòîðíà áðîíõ³îëà, öåíòðîàöèíàðíà åìô³çåìà (ïðåïàðàò ². Ê. Éîñèïîâî¿); á — ³íòðàêàï³ëÿðíèé ñêëåðîç. Çàðîñòàííÿ ïðîñâ³òó êàï³ëÿðà (ÏÊàï) êîëàãåíîâèìè âîëîêíàìè (ÊëÂ). Åí — åíäîòåë³é; Åï — àëüâåîëÿðíèé åï³òåë³é; ÁÌ — áàçàëüíà ìåìáðàíà àåðîãåìàòè÷íîãî áàð’ºðó; ÏÀ — ïðîñâ³ò àëüâåîëè. × 15 000

410

ì³æàëüâåîëÿðíèõ êàï³ëÿð³â ç’ÿâëÿþòüñÿ êîëàãåíîâ³ âîëîêíà; ðîçâèâàºòüñÿ ³ í ò ð à ê à ï ³ ë ÿ ð í è é ñ ê ë å ð î ç (äèâ. ìàë. 188). Ïðè öüîìó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ óòâîðåííÿ íîâèõ íå çîâñ³ì òèï³÷íî ïîáóäîâàíèõ êàï³ëÿð³â, ùî ìຠïðèñòîñóâàëüíå çíà÷åííÿ. Òàêèì ÷èíîì, ïðè õðîí³÷í³é îáñòðóêòèâí³é åìô³çåì³ â ëåãåíÿõ âèíèêຠã³ïåðòåíç³ÿ ìàëîãî êîëà êðîâîîá³ãó, ùî ïðèçâîäèòü äî ã³ïåðòðîô³¿ ïðàâîãî ñåðöÿ («ë å ã å í å â å» ñ å ð ö å). Äî ëåãåíåâî¿ íåäîñòàòíîñò³ ïðèºäíóºòüñÿ ñåðöåâà íåäîñòàòí³ñòü, ÿêà íà ïåâíîìó ðîçâèòêó õâîðîáè ñòຠîñíîâíîþ. Õðîí³÷íà îñåðåäêîâà åìô³çåìà âèíèêຠçäåá³ëüøå íàâêðóãè ñòàðèõ òóáåðêóëüîçíèõ îñåðåäê³â, ïîñò³íôàðêòíèõ ðóáö³â, ÷àñò³øå â ²—²² ñåãìåíòàõ; òîìó öþ åìô³çåìó íàçèâàþòü ïåðèôîêàëüíîþ àáî ðóáöåâîþ. Õðîí³÷íà îñåðåäêîâà åìô³çåìà, çâè÷àéíî, ïàíàöèíàðíà: â ðîçøèðåíèõ àöèíóñàõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïîâíå çãëàäæóâàííÿ ñò³íîê, óòâîðþþòüñÿ ãëàäêîñò³íí³ ïîðîæíèíè, ÿê³ ³íîä³ ïîìèëêîâî ìîæóòü áóòè ïðèéíÿò³ ÿê òóáåðêóëüîçí³ êàâåðíè (ïðè ðåíòãåíîëîã³÷íîìó äîñë³äæåíí³). Íàÿâí³ñòü äåê³ëüêîõ ïîðîæíèí (ïóõèð³â) º ñòàíîì áóëüîçíî¿ åìô³çåìè. Ðîçòàøîâàí³ ï³ä ïëåâðîþ ïóõèð³ ìîæóòü ïðîðèâàòèñÿ â ïëåâðàëüíó ïîðîæíèíó, òîä³ âèíèêຠñ ï î í ò à í í è é ï í å â ì î ò î ð à ê ñ. Ðåäóêö³ÿ êàï³ëÿðíîãî ðóñëà â³äáóâàºòüñÿ íà îáìåæåí³é ä³ëÿíö³ ëåãåí³, òîìó ïðè ïåðèôîêàëüí³é åìô³çåì³ íå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ã³ïåðòîí³¿ â ìàëîìó êîë³ êðîâîîá³ãó. ³êàðíà (êîìïåíñàòîðíà) åìô³çåìà îäí³º¿ ëåãåí³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ï³ñëÿ âèäàëåííÿ ÷àñòèíè ¿¿ àáî äðóãî¿ ëåãåí³. Öåé âèä åìô³çåìè ñóïðîâîäæóºòüñÿ ã³ïåðòðîô³ºþ ³ ã³ïåðïëà糺þ ñòðóêòóðíèõ åëåìåíò³â çàëèøåíî¿ ëåãåíåâî¿ òêàíèíè. Ïåðâèííà (³ä³îïàòè÷íà) ïàíàöèíàðíà åìô³çåìà çóñòð³÷àºòüñÿ äóæå ð³äêî; åò³îëîã³ÿ ¿¿ íåâ³äîìà. Ìîðôîëîã³÷íî âîíà ïðîÿâëÿºòüñÿ àòðîô³ºþ ì³æàëüâåîëÿðíî¿ ïåðåãîðîäêè, ðåäóêö³ºþ êàï³ëÿðíî¿ ñò³íêè ³ ã³ïåðòîí³ºþ â ìàëîìó êîë³ êðîâîîá³ãó. Ñòàðå÷à åìô³çåìà ðîçö³íþºòüñÿ ÿê îáñòðóêòèâíà, àëå âèíèêຠâ çâ’ÿçêó ç â³êîâîþ ³íâîëþö³ºþ ëåãåíü; òîìó ¿¿ íàçèâàòü åìô³çåìîþ ó ë³òí³õ ëþäåé. Ïðîì³æíà (³íòåðñòèö³àëüíà) åìô³çåìà ïðèíöèïîâî â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä óñ³õ âèä³â åìô³çåìè. Äëÿ íå¿ õàðàêòåðíî ïðîíèêíåííÿ ïîâ³òðÿ â ³íòåðñòèö³àëüíó òêàíèíó ëåãåí³ ÷åðåç ðîçðèâè àëüâåîë ó õâîðèõ ïðè ïîñèëåíîìó êàøë³. Ïóõèðö³ ïîâ³òðÿ ðîçïîâñþäæóþòüñÿ â ñåðåäîñò³ííÿ ³ ï³äøê³ðíó êë³òêîâèíó øè¿ ³ îáëè÷÷ÿ (ï³äøê³ðíà åìô³çåìà). Ïðè íàäàâëþâàíí³ íà ðîçäóò³ ïîâ³òðÿì ä³ëÿíêè øê³ðè ÷óòè õàðàêòåðíèé õðóñò (ê ð å ï ³ ò à ö ³ ÿ).

411

ÁÐÎÍÕ²ÀËÜÍÀ ÀÑÒÌÀ

Áðîíõ³àëüíà àñòìà (â³ä ãðåö. asthma — óäóøåííÿ) — çàõâîðþâàííÿ, ïðè ÿêîìó ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ïðèñòóïè åêñï³ðàòîðíî¿ çàäèøêè, ùî ñïðè÷èíåí³ àëåðã³÷íîþ ðåàêö³ºþ â áðîíõ³àëüíîìó äåðåâ³ ç ïîðóøåííÿì ïðîõ³äíîñò³ áðîíõ³â. Åò³îëîã³ÿ, ïàòîãåíåç, êëàñèô³êàö³ÿ. Ïðè÷èíîþ áðîíõ³àëüíî¿ àñòìè ââàæàþòü å ê ç î ã å í í ³ à ë å ð ã å í è ïðè çíà÷í³é ðîë³ ñïàäêîâîñò³. Ïîâòîðí³ ïðèñòóïè áðîíõ³àëüíî¿ àñòìè áóâàþòü ïðè ³íôåêö³éíèõ çàõâîðþâàííÿõ, îñîáëèâî âåðõí³õ äèõàëüíèõ øëÿõ³â, àëåðã³÷íèõ ðèíîñèíóñîïàò³ÿõ, âïëèâàõ çîâí³øíüîãî ñåðåäîâèùà, à òàêîæ ðå÷îâèí, ïðèñóòí³õ â ïîâ³òð³ (ïèë ê³ìíàòíèé ³ âèðîáíè÷èé, äèì, ð³çí³ çàïàøí³ ðå÷îâèíè), 䳿 ìåòåîðîëîã³÷íèõ (ï³äâèùåíà âîëîã³ñòü àòìîñôåðíîãî ïîâ³òðÿ, òóìàíè), ïñèõîãåííèõ (ïñèõîãåíí³ ïîäðàçíèêè) ôàêòîð³â, âæèâàíí³ äåÿêèõ õàð÷îâèõ ïðîäóêò³â ³ ë³ê³â.  çàëåæíîñò³ â³ä ïåðåâàãè òîãî ÷è ³íøîãî ôàêòîðó, ÿêèé âèêëèêຠçàõâîðþâàííÿ, âèä³ëÿþòü ³íôåêö³éíó, àëåðã³÷íó, ïðîôåñ³éíó, ïñèõîãåííó áðîíõ³àëüíó àñòìó; ³íîä³ âîíà ìîæå áóòè îáóìîâëåíà âïëèâîì ôàêòîð³â çîâí³øíüîãî ñåðåäîâèùà. Îäíàê ñåðåä áàãàòüîõ ôîðì áðîíõ³àëüíî¿ àñòìè íàéá³ëüøå ïðàêòè÷íå çíà÷åííÿ ìàþòü: àòîï³÷íà (â³ä ëàò. athopia — ñïàäêîâà ñõèëüí³ñòü) òà ³íôåêö³éíî-àëåðã³÷íà. Àòîï³÷íà áðîíõ³àëüíà àñòìà âèíèêຠâíàñë³äîê âïëèâó íà îðãàí³çì ÷åðåç äèõàëüí³ øëÿõè àëåðãåí³â ð³çíîãî ïîõîäæåííÿ. ²íôåêö³éíî-àëåðã³÷íà áðîíõ³àëüíà àñòìà ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ï³ä 䳺þ àëåðãåí³â íà õâîðèõ ç ãîñòðèìè àáî õðîí³÷íèìè áðîíõîëåãåíåâèìè çàõâîðþâàííÿìè, ñïðè÷èíåíèìè ³íôåêö³éíèìè àãåíòàìè. Ïàòîãåíåç öèõ ôîðì áðîíõ³àëüíî¿ àñòìè ìàéæå îäíàêîâèé. Àëåðã³÷í³ ðåàêö³¿ ïðè áðîíõ³àëüí³é àñòì³ çâ’ÿçàí³ ç ê ë ³ ò è í í è ì è à í ò è ò ³ ë à ì è — ð å à ã ³ í à ì è (IgE). Ïðèñòóï áðîíõ³àëüíî¿ àñòìè ðîçâèâàºòüñÿ ïðè çâ’ÿçóâàíí³ àëåðãåíà ç ô³êñîâàíèìè íà êë³òèíàõ (ëàáðîöèòè, áàçîô³ëè) àíòèò³ëàìè. Óòâîðåíèé êîìïëåêñ àíòèãåí—àíòèò³ëî ïðèçâîäèòü äî çâ³ëüíåííÿ ç åôåêòîðíèõ êë³òèí á³îëîã³÷íî àêòèâíèõ ðå÷îâèí (ã³ñòàì³í, ñåðîòîí³í, ê³í³íè, ïîâ³ëüíî ðåàãóþ÷à ñóáñòàíö³ÿ àíàô³ëàêñ³¿), ÿê³ âèêëèêàþòü â áðîíõàõ ñóäèííî-åêñóäàòèâíó ðåàêö³þ, ñïàçì ìóñêóëàòóðè, ïîñèëåííÿ ñåêðåö³¿ ñëèçîâîþ îáîëîíêîþ áðîíõ³â ñëèçó, ùî çàê³í÷óºòüñÿ ïîðóøåííÿì ïðîõ³äíîñò³ áðîíõ³â. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Çì³íè áðîíõ³â ³ ëåãåíü ïðè áðîíõ³àëüí³é àñòì³ ìîæóòü áóòè ãîñòðèìè, ùî âèíèêàþòü ï³ä ÷àñ ïðèñòóïó, ³ õðîí³÷íèìè, ÿê íàñë³äîê ïîâòîðíèõ ïðèñòóï³â ³ òðèâàëîãî ïåðåá³ãó õâîðîáè.  ã î ñ ò ð î ì ó ï å ð ³ î ä ³ (ï³ä ÷àñ ïðèñòóïó) áðîíõ³àëüíî¿ àñòìè â ñò³íö³ áðîíõ³â ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ð³çêå ðîçøèðåííÿ ñóäèí 412

ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà ³ ï³äâèùåííÿ ¿õ ïðîíèêíîñò³. Âèíèêຠíàáðÿê ñëèçîâî¿ òà ï³äñëèçîâî¿ îáîëîíîê; ³íô³ëüòðàö³ÿ ¿õ ëàáðîöèòàìè, áàçîô³ëàìè, åîçèíîô³ëàìè, ë³ìôîöèòàìè ³ ïëàçìàòè÷íèìè êë³òèíàìè. Áàçàëüíà ìåìáðàíà íàáóõëà, ïîòîâùåíà; â³äì³÷àºòüñÿ ã³ïåðñåêðåö³ÿ ñëèçó êåëèõîïîä³áíèìè êë³òèíàìè ³ ñëèçîâèìè çàëîçàìè.  áðîíõàõ âñ³õ êàë³áð³â ñêîïè÷óºòüñÿ ñëèçîâèé ñåêðåò ç äîì³øêîþ åîçèíîô³ë³â ³ êë³òèí çëóùåíîãî åï³òåë³þ ç îáòóðàö³ºþ ïðîñâ³òó áðîíõ³â. Ïðè ³ìóíîã³ñòîõ³ì³÷íîìó äîñë³äæåíí³ âèÿâëÿºòüñÿ ñâ³÷åííÿ IgE íà ïîâåðõí³ êë³òèí, ùî ³íô³ëüòðóþòü ñëèçîâó îáîëîíêó áðîíõ³â, à òàêîæ íà áàçàëüí³é ìåìáðàí³ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè. Íàñë³äêîì àëåðã³÷íîãî çàïàëåííÿ º âèíèêíåííÿ ôóíêö³îíàëüíî¿ òà ìåõàí³÷íî¿ îáñòðóêö³¿ äèõàëüíèõ øëÿõ³â ç ïîðóøåííÿì äðåíàæíî¿ ôóíêö³¿ áðîíõ³â ³ ¿õ ïðîõ³äíîñò³.  ëåãåíåâ³é òêàíèí³ ðîçâèâàºòüñÿ ãîñòðà îáñòðóêòèâíà åìô³çåìà, ç’ÿâëÿþòüñÿ ôîêóñè àòåëåêòàçó, íàñòຠäèõàëüíà íåäîñòàòí³ñòü, ùî ìîæå ïðèçâåñòè õâîðîãî äî ñìåðò³ ï³ä ÷àñ ïðèñòóïó áðîíõ³àëüíî¿ àñòìè. Ïðè ï î â ò î ð í è õ ï ð è ñ ò ó ï à õ áðîíõ³àëüíî¿ àñòìè íà ïðîòÿç³ ïåâíîãî ÷àñó â ñò³íö³ áðîíõ³â ðîçâèâàºòüñÿ äèôóçíå õðîí³÷íå çàïàëåííÿ, ïîòîâùåííÿ ³ ã³àë³íîç áàçàëüíî¿ ìåìáðàíè, ñêëåðîç ì³æàëüâåîëÿðíèõ ïåðåãîðîäîê, õðîí³÷íà îáñòðóêòèâíà åìô³çåìà ëåãåíü. ³äáóâàºòüñÿ çàïóñò³ííÿ êàï³ëÿðíîãî ðóñëà, ðîçâèâàºòüñÿ âòîðèííà ã³ïåðòåíç³ÿ â ìàëîìó êîë³ êðîâîîá³ãó, çà ÿêîþ ñë³äóº ã³ïåðòðîô³ÿ ïðàâîãî ñåðöÿ ç ðîçâèòêîì ñåðöåâî-ëåãåíåâî¿ íåäîñòàòíîñò³ âê³íö³. ÕÐÎͲ×ÍÈÉ ÀÁÑÖÅÑ

Õðîí³÷íèé àáñöåñ ëåãåíü çâè÷àéíî ðîçâèâàºòüñÿ ç ãîñòðîãî, ëîêàë³çóºòüñÿ ÷àñò³øå â II, VI, IX ³ X ñåãìåíòàõ ïðàâî¿, ð³äøå ë³âî¿ ëåãåí³, òîáòî â òèõ â³ää³ëàõ ëåãåíü, äå âèíèêàþòü ôîêóñè ãîñòðî¿ áðîíõîïíåâìîí³¿ òà ãîñòð³ àáñöåñè. Ñò³íêà õðîí³÷íîãî àáñöåñó ëåãåí³ ìຠòàêó ñàìó áóäîâó, ùî ³ àáñöåñ ³íøî¿ ëîêàë³çàö³¿ (äèâ. ðîçä³ë Çàïàëåííÿ).˳ìôàòè÷í³ äðåíàæ³ ëåãåí³ ðàíî âòÿãóþòüñÿ â ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ. Çà õîäîì â³äòîêó ë³ìôè â³ä ñò³íêè õðîí³÷íîãî àáñöåñó äî êîðåíÿ ëåãåí³ ç’ÿâëÿþòüñÿ á³ëóâàò³ ïðîøàðêè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ùî ïðèçâîäèòü äî ô³áðîçó ³ äåôîðìàö³¿ ëåãåí³. Õðîí³÷íèé àáñöåñ ìîæå áóòè äæåðåëîì ³ áðîíõîãåííîãî ðîçïîâñþäæåííÿ ãí³éíîãî çàïàëåííÿ â ëåãåíÿõ. ÕÐÎͲ×ÍÀ ÏÍÅÂÌÎͲß

Õðîí³÷íà ïíåâìîí³ÿ õàðàêòåðèçóºòüñÿ ñïîëó÷åííÿì áàãàòüîõ ïàòîëîã³÷íèõ ïðîöåñ³â â ëåãåíÿõ. Îäíàê îñíîâíèì âèäîì ïàòî413

ëî㳿 ëèøàºòüñÿ çàïàëüíèé ïðîöåñ â ðåñï³ðàòîðíèõ â³ää³ëàõ ëåãåíü. Êë³òèíí³ òà ìîðôîëîã³÷í³ ïðîÿâè çàõâîðþâàííÿ ð³çíîìàí³òí³. Ïðè õðîí³÷í³é ïíåâìîí³¿ ä³ëÿíêè êàðí³ô³êàö³¿ òà ô³áðîçó ñïîëó÷àþòüñÿ ç ïîðîæíèíàìè õðîí³÷íèõ ïíåâìîí³îãåííèõ àáñöåñ³â (ìàë. 189). Âçäîâæ ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèí â ì³æëîáóëÿðíèõ ïåðåãîðîäêàõ, â ïåðèâàñêóëÿðí³é ³ ïåðèáðîíõ³àëüí³é òêàíèí³ âèíèêຠõðîí³÷íå çàïàëåííÿ ³ ô³áðîç, ùî ïðèçâîäèòü äî åìô³çåìè, ÿêà ï³äòðèìóºòüñÿ õðîí³÷íèì áðîíõ³òîì (ïàíáðîíõ³ò, äåôîðìóþ÷èé ïåðèáðîíõ³ò).  ñò³íêàõ äð³áíèõ ³ á³ëüø âåëèêèõ ñóäèí ç’ÿâëÿþòüñÿ çàïàëüí³ ³ ñêëåðîòè÷í³ çì³íè, ÿê³ çàê³í÷óþòüñÿ Ìàë. 189. Õðîí³÷íà ïíåâìîí³ÿ; îáë³òåðàö³ºþ ïðîñâ³òó. Õðîí³÷ïíåâìîí³îãåíí³ àáñöåñè íà ïíåâìîí³ÿ äîñèòü ÷àñòî âèíèêຠíà òåðèòî𳿠ñåãìåíòó àáî ÷àñòêè â çâ’ÿçêó ç áðîíõîãåííèì ðîçïîâñþäæåííÿì; â ïðîöåñ âòÿãóºòüñÿ îäíà àáî îáèäâ³ ëåãåí³. Îäí³ºþ ç îñîáëèâîñòåé õðîí³÷íî¿ ïíåâìîí³¿ º íåçâè÷àéíà çäàòí³ñòü äî çàãîñòðåíü, ùî çàëåæèòü â³ä ïîñëàáëåííÿ äðåíàæíî¿ ôóíêö³¿ áðîíõ³â ³ íåäîñòàòíîñò³ ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèí, íàÿâíîñò³ áðîíõîåêòàç³â ³ íàãíîºííÿ. Êîæíå çàãîñòðåííÿ ñóïðîâîäæóºòüñÿ ïîÿâîþ ñ â ³ æ è õ ô î ê ó ñ ³ â ç à ï à ë å í í ÿ, çá³ëüøåííÿì ðîçì³ð³â îñåðåäê³â óðàæåííÿ, ïîñèëåííÿì ñêëåðîòè÷íèõ çì³í, ùî ïðèçâîäèòü äî ïíåâìîô³áðîçó ç äåôîðìàö³ºþ ëåãåíåâî¿ òêàíèíè, îáñòðóêòèâíî¿ åìô³çåìè, ðåäóêö³¿ êàï³ëÿðíîãî ðóñëà íå ò³ëüêè â îñåðåäêó óðàæåííÿ, àëå é äàëåêî çà éîãî ìåæàìè. ²ÍÒÅÐÑÒÈÖ²ÀËÜͲ ÕÂÎÐÎÁÈ ËÅÃÅÍÜ

Ñåðåä öèõ çàõâîðþâàíü âàæëèâå çíà÷åííÿ ìàþòü ô³áðîçóþ÷èé (ô³áðîçíèé) àëüâåîë³ò — öå ãåòåðîãåííà ãðóïà õâîðîá ëåãåíü, ÿê³ õàðàêòåðèçóþòüñÿ ïåðâèííèì çàïàëüíèì ïðîöåñîì â ì³æàëüâåîëÿðí³é ñïîëó÷í³é òêàíèí³ (ïíåâìîí³ò) ç ðîçâèòêîì äâîñòîðîííüîãî äèôóçíîãî ïíåâìîô³áðîçó. 414

Êëàñèô³êàö³ÿ. Âèä³ëÿþòü òðè íîçîëîã³÷í³ ôîðìè ô³áðîçóþ÷îãî àëüâåîë³òó: 1) ³ä³îïàòè÷íèé ô³áðîçóþ÷èé àëüâåîë³ò, ãîñòð³ ôîðìè ÿêîãî íàçèâàþòü õâîðîáîþ Õàìåíà—г÷à; 2) åêçîãåííèé àëåðã³÷íèé àëüâåîë³ò; 3) òîêñè÷íèé ô³áðîçóþ÷èé àëüâåîë³ò. Ô³áðîçóþ÷èé àëüâåîë³ò, ÿêèé ìîæå áóòè ïðîÿâîì ³íøèõ çàõâîðþâàíü, ïåðø çà âñå, ñèñòåìíèõ çàõâîðþâàíü ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè (ðåâìàòè÷íèõ õâîðîá) ³ â³ðóñíîãî õðîí³÷íîãî àêòèâíîãî ãåïàòèòó, íàçèâàþòü õâîðîáîþ Õàìåíà—г÷à. ²ä³îïàòè÷íèé ô³áðîçóþ÷èé àëüâåîë³ò ñòàíîâèòü 40—60% â³ä âñ³õ äèôóçíèõ ô³áðîç³â ëåãåíü. Ïåðåâàæàþòü õðîí³÷í³ ôîðìè õâîðîáè, ð³äøå çóñòð³÷àºòüñÿ õâîðîáà Õàìåíà—г÷à. Åêçîãåííèé àëåðã³÷íèé àëüâåîë³ò øèðîêî ðîçïîâñþäæåíèé ñåðåä îñ³á, ÿê³ ïðàöþþòü â ñ³ëüñüêîìó ãîñïîäàðñòâ³ («ëåãåíÿ ôåðìåðà»), ïòàõ³âíèöòâ³ («ëåãåíÿ ïòàõ³âíèêà») ³ òâàðèííèöòâ³, à òàêîæ òåêñòèëüí³é ³ ôàðìàöåâòè÷í³é ïðîìèñëîâîñò³. Òîêñè÷íèé ô³áðîçóþ÷èé àëüâåîë³ò ÷àñò³øå âèíèêຠó îñ³á, ÿê³ êîíòàêòóþòü ç ãåðá³öèäàìè, ì³íåðàëüíèìè äîáðèâàìè, à òàêîæ ó õâîðèõ, ÿê³ çíàõîäÿòüñÿ íà ë³êóâàíí³ â îíêîëîã³÷íèõ ³ ãåìàòîëîã³÷íèõ ñòàö³îíàðàõ. Åò³îëîã³ÿ. Ïðè÷èíà âèíèêíåííÿ ³ä³îïàòè÷íîãî ô³áðîçóþ÷îãî àëüâåîë³òó ùå íå âñòàíîâëåíà, àëå ïåðåäáà÷àºòüñÿ â³ðóñíà ïðèðîäà çàõâîðþâàííÿ. Ñåðåä åò³îëîã³÷íèõ ôàêòîð³â åêçîãåííîãî àëåðã³÷íîãî àëüâåîë³òó âåëèêîãî çíà÷åííÿ íàáóâàþòü áàêòå𳿠³ ãðèáè, ïèë, ùî âì³ùóº àíòèãåíè òâàðèííîãî ³ ðîñëèííîãî ïîõîäæåííÿ; ìåäèêàìåíòîçí³ ïðåïàðàòè. Ðîçâèòîê òîêñè÷íîãî ô³áðîçóþ÷îãî àëüâåîë³òó ïîâ’ÿçàíèé ãîëîâíèì ÷èíîì ç âïëèâîì ë³êàðñüêèõ ïðåïàðàò³â, ùî ìàþòü òîêñè÷íó ïíåâìîòðîïíó ä³þ (àëê³ë³ðóþ÷³, öèòîñòàòè÷í³ òà ³ìóíîñóïðåñèâí³ ïðåïàðàòè, ïðîòèïóõëèíí³ àíòèá³îò³êè, à òàêîæ ïðîòèä³àáåòè÷í³ ïðåïàðàòè). Ïàòîãåíåç. Îñíîâíå çíà÷åííÿ â ïàòîãåíåç³ ô³áðîçóþ÷îãî àëüâåîë³òó ìàþòü ³ìóíîïàòîëîã³÷í³ ïðîöåñè. Ïðè íèõ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ³ìóíîêîìïëåêñí³ ïîøêîäæåííÿ êàï³ëÿð³â ì³æàëüâåîëÿðíèõ ïåðåãîðîäîê ³ ñòðîìè ëåãåíü, äî ÿêèõ ïðèºäíóºòüñÿ êë³òèííèé ³ìóííèé öèòîë³ç (äèâ. ²ìóíîïàòîëîã³÷í³ ïðîöåñè). Ïðè ³ä³îïàòè÷íîìó ô³áðîçóþ÷îìó àëüâåîë³ò³ â ïîøêîäæåíí³ ëåãåíåâîãî ³íòåðñòèö³þ íå âèêëþ÷àþòü çíà÷åííÿ àóòî³ìóí³çàö³¿ ³ ñïàäêîâî¿ íåñïðîìîæíîñò³ êîëàãåíó ñòðîìè ëåãåíü. Ïðè òîêñè÷íîìó ô³áðîçóþ÷îìó àëüâåîë³ò³ ³ìóíîïàòîëîã³÷íèé ìåõàí³çì ïîøêîäæåííÿ ìîæå ñïîëó÷àòèñÿ ç òîêñè÷íèì (áåçïîñåðåäí³é âïëèâ ïàòîãåííîãî ôàêòîðà). Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðè äîñë³äæåíí³ á³îïòàò³â ëåãåíü âñòàíîâëåí³ òðè ñòà䳿 ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í ëåãåíü ïðè ô³áðîçóþ÷îìó àëüâåîë³ò³ (ïíåâìîí³ò³): 1) àëüâåîë³ò (äèôóçíèé àáî ãðàíóëåìàòîçíèé); 2) äåçîðãàí³çàö³ÿ àëüâåîëÿðíèõ ñòðóêòóð ³ ïíåâìîô³áðîç; 3) ôîðìóâàííÿ ñò³ëüíèêîâî¿ ëåãåí³.  ñòà䳿 àëüâåîë³òó, ÿêà ìîæå ³ñíóâàòè äîâãèé ÷àñ, â³äáóâàºòüñÿ çðîñòàþ÷à ³íô³ëüòðàö³ÿ ³íòåðñòèö³þ àëüâåîë, àëüâåîëÿðíèõ õîä³â, 415

ñò³íîê ðåñï³ðàòîðíèõ ³ òåðì³íàëüíèõ áðîíõ³îë íåéòðîô³ëàìè, ë³ìôîöèòàìè, ìàêðîôàãàìè, ïëàçìàòè÷íèìè êë³òèíàìè.  òàêèõ âèïàäêàõ ãîâîðÿòü ïðî ä è ô ó ç í è é à ë ü â å î ë ³ ò (ìàë. 190). Íåð³äêî ïðîöåñ íàáóâຠíå äèôóçíîãî, à îñåðåäêîâîãî ãðàíóëåìàòîçíîãî õàðàêòåðó. Óòâîðþþòüñÿ ìàêðîôàãàëüí³ ãðàíóëüîìè ÿê â ³íòåðñòèö³¿, òàê ³ â ñò³íö³ ñóäèí — ã ð à í ó ë å ì à ò î ç í è é à ë ü â å î ë ³ ò. Êë³òèííà ³íô³ëüòðàö³ÿ ïðèçâîäèòü äî ïîòîâùåííÿ àëüâåîëÿðíîãî ³íòåðñòèö³þ, çäàâëþâàííÿ êàï³ëÿð³â ³ ã³ïîêñ³¿. Ñòàä³ÿ äåçîðãàí³çàö³¿ àëüâåîëÿðíèõ ñòðóêòóð ³ ïíåâìîô³áðîçó, ÿê ñâ³ä÷èòü ¿¿ íàçâà, õàðàêòåðèçóºòüñÿ ãëèáîêèì ïîøêîäæåííÿì àëüâåîëÿðíèõ ñòðóêòóð — çðóéíóâàííÿì åíäîòåë³àëüíèõ ³ åï³òåë³àëüíèõ ìåìáðàí, åëàñòè÷íèõ âîëîêîí, à òàêîæ ïîñèëåííÿì êë³òèííî¿ ³íô³ëüòðàö³¿ àëüâåîëÿðíîãî ³íòåðñòèö³þ, ÿêà ðîçïîâñþäæóºòüñÿ çà éîãî ìåæ³ òà óðàæóº ñóäèíè ³ ïåðèâàñêóëÿðíó òêàíèíó.  ³íòåðñòèö³¿ àëüâåîë ïîñèëþºòüñÿ óòâîðåííÿ êîëàãåíîâèõ âîëîêîí, ðîçâèâàºòüñÿ äèôóçíèé ïíåâìîñêëåðîç.  ñòà䳿 ôîðìóâàííÿ ñò³ëüíèêîâî¿ ëåãåí³ ðîçâèâàþòüñÿ àëüâåîëÿðíî-êàï³ëÿðíèé áëîê ³ ïàíàö³íàðíà åìô³çåìà, áðîíõ³îëîåêòàçè, íà ì³ñö³ àëüâåîë ç’ÿâëÿþòüñÿ ê³ñòè ç ô³áðîçíî-çì³íåíèìè ñò³íêàìè. ßê ïðàâèëî, ðîçâèâàºòüñÿ ã³ïåðòåíç³ÿ â ìàëîìó êîë³ êðîâîîá³ãó. óïåðòðîô³ÿ ïðàâîãî ñåðöÿ, ÿêà ç’ÿâëÿºòüñÿ ùå â äðóã³é ñòà䳿, ïîñèëþºòüñÿ, à â ô³íàë³ ðîçâèâàºòüñÿ ñåðöåâî-ëåãåíåâà íåäîñòàòí³ñòü.

Ìàë. 190. Ô³áðîçóþ÷èé àëüâåîë³ò

416

ÏÍÅÂÌÎÔ²ÁÐÎÇ

Ïíåâìîô³áðîç — çá³ðíå ïîíÿòòÿ, ÿêå âèçíà÷ຠðîçðîñòàííÿ â ëåãåí³ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè; â³í çàâåðøóº ð³çí³ ïàòîëîã³÷í³ ïðîöåñè â ëåãåíÿõ. ×àñòî âèíèêຠâ ä³ëÿíêàõ êàðí³ô³êàö³¿ ïíåâìîí³¿, ùî íå ðîçð³øèëàñÿ, çà õîäîì â³äòîêó ë³ìôè â³ä ôîêóñó çàïàëåííÿ, íàâêðóãè ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèí ì³æëîáóëÿðíèõ ïåðåãîðîäîê, â ïåðèáðîíõ³àëüí³é ³ ïåðèâàñêóëÿðí³é òêàíèí³, ïðè ê³íöåâîìó ðåçóëüòàò³ ïíåâìîí³òà ³ ò. ä. Ïðè ïíåâìîô³áðîç³ â çâ’ÿçêó ç ñêëåðîçîì ñóäèí, ðåäóêö³ºþ êàï³ëÿðíîãî ðóñëà âèíèêຠã³ïîêñ³ÿ ëåãåíåâî¿ òêàíèíè. Âîíà àêòèâóº êîëàãåíîóòâîðþþ÷ó ôóíêö³þ ô³áðîáëàñò³â, ùî ùå á³ëüøå ñïðèÿº ðîçâèòêó ïíåâìîô³áðîçó ³ óòðóäíþº êðîâîîá³ã â ìàëîìó êîë³. Ðîçâèâàºòüñÿ ã³ïåðòðîô³ÿ ïðàâîãî ñåðöÿ (ë å ã å í å â å ñ å ðö å), ÿêà çàâåðøóºòüñÿ ñåðöåâîþ äåêîìïåíñàö³ºþ. Ïðè ïðîãðåñóâàíí³ ïíåâìîô³áðîçó, çàãîñòðåíí³ áðîíõ³òó, ðîçâèòêó îáñòðóêòèâíî¿ îñåðåäêîâî¿ àáî äèôóçíî¿ åìô³çåìè ïîâ³ëüíî â³äáóâàºòüñÿ ï å ð å á ó ä î â à ë å ã å í å â î ¿ ò ê à í è í è (çì³íà ñòðóêòóðè àöèíóñà, óòâîðåííÿ ïñåâäîçàëîçèñòèõ ñòðóêòóð, ñêëåðîç ñò³íîê áðîíõ³îë ³ ñóäèí, ðåäóêö³ÿ êàï³ëÿð³â), ä å ô î ð ì à ö ³ ÿ ¿¿ ç óòâîðåííÿì ê³ñòîïîä³áíèõ ðîçøèðåíü àëüâåîë ³ ô³áðîçíèõ ä³ëÿíîê íà ì³ñö³ çðóéíîâàíî¿ òêàíèíè. Ïðè íàÿâíîñò³ ô³áðîçó, åìô³çåìè, äåñòðóêö³¿, ðåïàðàö³¿, ïåðåáóäîâè ³ äåôîðìàö³¿ ëåãåíü ãîâîðÿòü ïðî ïíåâìîöèðîç. ÏÍÅÂÌÎÊÎͲÎÇÈ Öåé âèä ïàòîëîã³÷íèõ çì³í ëåãåíü îïèñàíèé â ðîçä³ëàõ Ïðîôåñ³éí³ õâîðîáè ³ Õðîí³÷í³ íåñïåöèô³÷í³ çàõâîðþâàííÿ ëåãåíü. ÐÀÊ ËÅÃÅÍÜ Ðàê ëåãåíü â á³ëüøîñò³ âèïàäê³â ðîçâèâàºòüñÿ ç åï³òåë³þ áðîíõ³â ³ ð³äøå — ç àëüâåîëÿðíîãî åï³òåë³þ. Òîìó, êîëè ãîâîðÿòü ïðî ðàê ëåãåíü, òî ìàþòü íà óâàç³ ïåðø çà âñå áðîíõîãåííèé ðàê ëåãåí³; ïíåâìîí³îãåííèé ðàê ñêëàäຠíå á³ëüøå 1% âèïàäê³â. Ðàê ëåãåíü ç 1981 ð. çàéìຠïåðøå ì³ñöå â ñâ³ò³ ñåðåä çëîÿê³ñíèõ ïóõëèí, ÿê çà òåìïàìè ðîñòó çàõâîðþâàíîñò³, òàê ³ çà ñìåðòí³ñòþ. Çàõâîðþâàí³ñòü ³ ñìåðòí³ñòü íàéá³ëüø âèñîê³ â åêîíîì³÷íî ðîçâèíåíèõ êðà¿íàõ. Òàê, â Âåëèêîáðèòàí³¿, Øîòëàí䳿 òà Óãîðùèí³ â 1985—1986 ðð. çàõâîðþâàí³ñòü ðàêîì ëåãåíü íà 1 ìëí. íàñåëåííÿ ñòàíîâèëà â³äïîâ³äíî 1068, 1158 è 990 ÷îëîâ³ê.  êîëèøíüîìó 417

ÑÐÑÐ ç 1978 ð. ðàê ëåãåíü çàéìàâ ïåðøå ì³ñöå ñåðåä çëîÿê³ñíèõ ïóõëèí ó ÷îëîâ³ê³â ³ äðóãå — ñåðåä æ³íîê. Çàõâîðþâàí³ñòü çíàõîäèòüñÿ íà ñåðåäíüîìó ð³âí³, àëå òåìï çðîñòàííÿ âèùå ñåðåäí³õ ïîêàçíèê³â ó ñâ³ò³ ³ ñòàíîâèòü 3,1%. Ñìåðòí³ñòü â³ä ðàêó â êîëèøíüîìó ÑÐÑÐ â 1980 ð. ñòàíîâèëà 25,9%. Ñåðåä õâîðèõ ðàêîì ëåãåíü ïåðåâàæàþòü ÷îëîâ³êè, ó íèõ õâîðîáà âèíèêຠâ 4 ðàçè ÷àñò³øå, í³æ ó æ³íîê. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç ð³çí³ ÿê äëÿ öåíòðàëüíîãî, òàê ³ ïåðèôåðè÷íîãî ðàêó ëåãåí³ (äèâ. «Êëàñèô³êàö³ÿ»).  åò³îëî㳿 öåíòðàëüíîãî ðàêó ëåãåí³ ìàþòü çíà÷åííÿ ïåðø çà âñå êàíöåðîãåíí³ ðå÷îâèíè, ÿê³ âäèõàþòüñÿ ç ïîâ³òðÿì, à òàêîæ êóð³ííÿ; ñåðåä õâîðèõ öåíòðàëüíèì ðàêîì äî 90% îñ³á, ùî çëîâæèâàþòü êóð³ííÿì. Ó âèíèêíåíí³ ïåðèôåðè÷íîãî ðàêó ëåãåíü çíà÷íà ðîëü íàëåæèòü êàíöåðîãåííèì ðå÷îâèíàì, ÿê³ ïðîíèêàþòü â ëåãåí³ ç êðîâ’þ ³ ë³ìôîþ. Çíà÷íó ðîëü â ðîçâèòêó ðàêó ëåãåíü â³ä³ãðàþòü õðîí³÷í³ çàïàëüí³ ïðîöåñè ç ïîñë³äîâíèì ðîçâèòêîì ïíåâìîñêëåðîçó, õðîí³÷íîãî áðîíõ³òó ³ áðîíõîåêòàç³â, òîìó ùî íà ãðóíò³ öèõ ïðîöåñ³â ðîçâèâàºòüñÿ ã³ïåðïëàç³ÿ, äèñïëàç³ÿ ³ ìåòàïëàç³ÿ åï³òåë³þ, ÿê³ çà ñâîºþ ñóòòþ ñë³ä ââàæàòè ïåðåäðàêîâèìè çì³íàìè. Ìîðôîãåíåç öåíòðàëüíîãî ðàêó ëåãåíü ò³ñíî ïîâ’ÿçàíèé ç òàêèìè ïåðåäðàêîâèìè çì³íàìè åï³òåë³þ âåëèêèõ áðîíõ³â, ÿê áàçàëüíî-êë³òèííà ã³ïåðïëàç³ÿ, äèñïëàç³ÿ ³ ïëîñêîêë³òèííà ìåòàïëàç³ÿ. Ìîðôîãåíåç ïåðèôåðè÷íîãî ðàêó ëåãåíü ³íøèé. Âñòàíîâëåíî, ùî öÿ ôîðìà ðàêó âèíèêຠâ ôîêóñàõ ïíåâìîñêëåðîçó ï³ñëÿ ïåðåíåñåíîãî òóáåðêóëüîçó, ïíåâìîí³¿, ³íôàðêòó ëåãåí³, íàâêðóãè ñòîðîíí³õ ò³ë («ðàê â ðóáö³»).  ðóáö³ ç’ÿâëÿþòüñÿ óìîâè, ÿê³ ñïðèÿþòü çëîÿê³ñí³é òðàíñôîðìàö³¿ êë³òèí: äåïîíóâàííÿ ïåðåâàæíî åêçî- ³ åíäîãåííèõ êàíöåðîãåí³â, ã³ïîêñ³ÿ, ì³ñöåâà ³ìóíîñóïðåñ³ÿ, ïîðóøåííÿ ì³æêë³òèííèõ âçàºìîä³é òà ³í. Òîìó â îñåðåäêàõ ïíåâìîñêëåðîçó ïðè ïåðèôåðè÷íîìó ðàêó çíàõîäÿòü á³ëüø øèðîêèé ñïåêòð ïåðåäïóõëèííèõ çì³í ó âåëèêèõ áðîíõàõ: áàçàëüíî-êë³òèííó ã³ïåðïëàç³þ, ïëîñêîêë³òèííó ìåòàïëàç³þ, äèñïëàç³þ åï³òåë³þ äð³áíèõ áðîíõ³â, áðîíõ³îë ³ àëüâåîë, àäåíîìàòîçíó ã³ïåðïëàç³þ ³ òàê çâàí³ ïóõëèíêè. Ãîëîâíèì ìîìåíòîì â ïàòîãåíåç³ ðàêó ëåãåí³ º ïîøêîäæåííÿ ãåíîìà åï³òåë³àëüíî¿ êë³òèíè. Ïðè öüîìó âèä³ëÿþòü òðè òèïè ãåíåòè÷íèõ çì³í: õðîìîñîìí³ àáåðàö³¿, êðàïêîâ³ ìóòàö³¿, àêòèâàö³ÿ ³ ïîøêîäæåííÿ ïðîòîîíêîãåí³â (ïðîòîîíêîãåíè — íîðìàëüí³ ãåíè êë³òèí, ÿê³ º ïðàùóðàìè â³ðóñíèõ ³ íåâ³ðóñíèõ îíêîãåí³â). Êëàñèô³êàö³ÿ. Âîíà âðàõîâóº ëîêàë³çàö³þ, õàðàêòåð ðîñòó, ìàêðîñêîï³÷íó ôîðìó ³ ì³êðîñêîï³÷íó áóäîâó. Êë³í³êî-àíàòîì³÷íà êëàñèô³êàö³ÿ ðàêó ëåãåí³ (çà À.².Ñòðóêîâèì, 1956) Ç à ë î ê à ë ³ ç à ö ³ º þ: 1) ïðèêîðåíåâèé (öåíòðàëüíèé), ùî ïîõîäèòü ³ç ñòîâáóðîâîãî, ÷àñòêîâîãî òà öåíòðàëüíî¿ ÷àñòèíè ñåãìåíòàðíîãî áðîíõà; 2) ïåðè-

418

ôåð³÷íèé, ùî ïîõîäèòü ç ïåðèôåðè÷íîãî â³ää³ëó ñåãìåíòàðíîãî áðîíõó òà éîãî ã³ëîê, à òàêîæ ³ç àëüâåîëÿðíîãî åï³òåë³þ; 3) çì³øàíèé (ìàñèâíèé). Ç à õ à ð à ê ò å ð î ì ð î ñ ò ó: 1) åêçîô³òíèé (åíäîáðîíõ³àëüíèé); 2) åíäîô³òíèé (åêçîáðîíõ³àëüíèé òà ïåðèáðîíõ³àëüíèé). Ç à ì à ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î þ ô î ð ì î þ: 1) áëÿøêîïîä³áíèé; 2) ïîë³ïîçíèé; 3) åíäîáðîíõ³àëüíèé äèôóçíèé; 4) âóçëóâàòèé; 5) ðîçãàëóæåíèé; 6) âóçëóâàòî-ðîçãàëóæåíèé. Çà ì³êðîñêîï³÷íèì âèäîì: 1) ïëîñêîêë³òèííèé (åï³äåðìî¿äíèé) ðàê; 2) àäåíîêàðöèíîìà; 3) íåäèôåðåíö³éîâàíèé àíàïëàñòè÷íèé ðàê: äð³áíîêë³òèííèé, âåëèêîêë³òèííèé; 4) çàëîçèñòî-ïëîñêîêë³òèííèé ðàê; 5) êàðöèíîìà áðîíõ³àëüíèõ çàëîç: àäåíî¿äíî-ê³ñòîçíà, ìóêîåï³äåðìî¿äíà.

Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ìîðôîëîã³ÿ ïðèêîðåíåâîãî (öåíòðàëüíîãî), ïåðèôåðè÷íîãî ³ çì³øàíîãî (ìàñèâíîãî) ðàêó ëåãåíü ð³çí³. Ïðèêîðåíåâèé (öåíòðàëüíèé) ðàê ñïîñòåð³ãàºòüÿ â 45—50% óñ³õ âèïàäê³â ðàêó ëåãåíü. Âèíèêຠâ ñëèçîâ³é îáîëîíö³ ñòîâáóðîâîãî, ÷àñòêîâîãî òà ïî÷àòêîâî¿ ÷àñòèíè ñåãìåíòàðíîãî áðîíõà, ñïî÷àòêó ó âèãëÿä³ íåâåëèêîãî âóçëèêà (áëÿøêè) àáî ïîë³ïà, à äàë³ â çàëåæíîñò³ â³ä õàðàêòåðó ðîñòó (åêçîô³òíîãî, åíäîô³òíîãî) íàáóâຠôîðìó åíäîáðîíõ³àëüíîãî äèôóçíîãî, âóçëóâàòîãî, ðîçãàëóæåíîãî àáî âóçëóâàòî-ðîçãàëóæåíîãî ðàêó (ìàë. 191, 192). ×àñòî ³ ðàíî, íå äîñÿãíóâøè âåëèêèõ ðîçì³ð³â, óñêëàäíþºòüñÿ ñåãìåíòàðíèì àáî ÷àñòêîâèì àòåëåêòàçîì, ùî º ïîñò³éíèì ñóïóòíèêîì ïðèêîðåíå-

Ìàë. 191. Ñõåìàòè÷íå çîáðàæåííÿ ôîðì ðàêà ëåãåí³

Âåðõí³é ðÿä — ïåðèôåðè÷íèé ðàê; íèæí³é — öåíòðàëüíèé ðàê

419

âîãî ðàêó. Àòåëåêòàç ïðèçâîäèòü äî ïîðóøåííÿ äðåíàæíî¿ ôóíêö³¿ áðîíõó, ðîçâèòêó ïíåâìîí³¿, àáñöåñó, áðîíõîåêòàç³â ³ òèì ñàìèì ìàñêóº ìàëåíüêèé ðàê áðîíõà. Ç âåëèêîãî áðîíõà ïóõëèíà ïðè åíäîô³òíîìó ðîñò³ ðîçïîâñþäæóºòüñÿ íà òêàíèíó ñåðåäîñò³ííÿ, ñåðöåâó ñîðî÷êó ³ ïëåâðó. Ïëåâðèò, ÿêèé ïðè öüîìó âèíèêàº, íîñèòü ñåðîçíî-ãåìîðàã³÷íèé, àáî ãåìîðàã³÷íèé õàðàêòåð. Ïðèêîðåíåâèé ðàê ìຠáóäîâó ïëîñêîêë³òèííîãî, ð³äøå — çàëîçèñòîãî àáî íåäèôåðåíö³éîâàíîãî. Ïåðèôåðè÷í³é ðàê çíàõîäÿòü Ìàë. 192. Ïðèêîðåíåâèé (öåíòâ 50—55% âèïàäê³â ðàêó ëåãåíü. ðàëüíèé) ðàê ëåãåí³ Âèíèêຠâ ñëèçîâ³é îáîëîíö³ ïåðèôåðè÷íîãî â³ää³ëó ñåãìåíòàðíîãî áðîíõà, éîãî á³ëüø äð³áíèõ ã³ëîê ³ áðîíõ³îë, ð³äêî — ç àëüâåîëÿðíîãî åï³òåë³þ (ìàë. 193, 194). Ïåðèôåðè÷íèé ðàê äîâãèé ÷àñ ðîñòå åêñïàíñèâíî ó âèãëÿä³ âóçëà, ³íîä³ äîñÿãຠçíà÷íèõ ðîçì³ð³â (ä³àìåòð äî 5—7 ñì). Ïóõëèíà êë³í³÷íî íå äຠïðîÿâ³â äî òîãî ÷àñó,

Ìàë. 193. Ïåðèôåðè÷íèé ðàê ëåãåí³ Ìàë. 194. Çì³øàíèé (ìàñèâíèé) ðàê ëåãåí³

420

ïîêè íå âèÿâëÿºòüñÿ ïðè âèïàäêîâîìó îáñòåæåíí³ õâîðîãî, íå äîñÿãຠïëåâðè (ïëåâðèò) àáî ñòîâáóðîâîãî ³ ñåãìåíòàðíîãî áðîíõ³â, çäàâëþâàííÿ ³ ïðîðîñòàííÿ ÿêèõ ñïðè÷èíÿº ïîðóøåííÿ äðåíàæíî¿ ôóíêö³¿ áðîíõ³â ³ êîìïðåñ³éíèé àáî îáòóðàö³éíèé àòåëåêòàç. ×àñòî ðàê âèíèêຠâ îáëàñò³ ðóáöÿ (êàïñóëà çàãîºíèõ òóáåðêóëüîçíèõ îñåðåäê³â, çàðóáöüîâàíèé ³íôàðêò ëåãåí³ òà ³í.) ïîáëèçó ïëåâðè â áóäü-ÿê³é ä³ëÿíö³ ëåãåí³; ìîæå ïåðåéòè íà ïëåâðó, âíàñë³äîê ÷îãî âîíà ïîòîâùóºòüñÿ ³ â ïîðîæíèí³ ïëåâðè ñêîïè÷óºòüñÿ ñåðîçíîãåìîðàã³÷íèé, àáî ãåìîðàã³÷íèé åêñóäàò, ÿêèé çäàâëþº ëåãåíþ. ²íîä³ ñàìèì ðàíí³ì ïðîÿâîì íåâåëèêîãî ïåðèôåðè÷íîãî ðàêó º ÷èñëåíí³ ãåìàòîãåíí³ ìåòàñòàçè. Ïðè ã³ñòîëîã³÷íîìó äîñë³äæåíí³ ïåðèôåðè÷íèé ðàê ìຠáóäîâó çàëîçèñòîãî, ð³äøå — ïëîñêîêë³òèííîãî àáî íåäèôåðåíö³éîâàíîãî. Çì³øàíèé (ìàñèâíèé) ðàê ëåãåíü çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî (â 2—5% âèïàäê³â). ³í ÿâëÿº ñîáîþ ì’ÿêó á³ëóâàòó òêàíèíó, ÿêà íåð³äêî ðîçïàäàºòüñÿ, ìîæå çàéìàòè âñþ ÷àñòêó àáî íàâ³òü âñþ ëåãåíþ (ìàë. 194). Âèð³øèòè ïèòàííÿ ïðî ïîõîäæåííÿ öüîãî âèäó ïóõëèíè ÷àñòî íåìîæëèâî. Ìàñèâíèé ðàê ÷àñò³øå ìຠáóäîâó íåäèôåðåíö³éîâàíîãî àáî àäåíîêàðöèíîìè. Ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í à á ó ä î â à ðàêó ëåãåíü ð³çíîìàí³òíà, ùî âèçíà÷àºòüñÿ ÿê ð³çíèìè äæåðåëàìè éîãî ïîõîäæåííÿ (ïîêðèâíèé òà çàëîçèñòèé åï³òåë³é áðîíõ³â, ïíåâìîöèòè äðóãîãî òèïó, åíäîêðèíí³ êë³òèíè), òàê ³ ñòóïåíåì äèôåðåíö³þâàííÿ ïóõëèíè (äèôåðåíö³éîâàíèé ³ íåäèôåðåíö³éîâàíèé ðàê). Äèôåðåíö³éîâàíèé ðàê ëåãåíü, ÿê ïðàâèëî, çáåð³ãຠîçíàêè òêàíèíè, ç ÿêî¿ â³í ïîõîäèòü: ñëèçîóòâîðåííÿ õàðàêòåðíå äëÿ àäåíîêàðöèíîìè, êåðàòèíîóòâîðåííÿ — äëÿ ïëîñêîêë³òèííîãî ðàêó. Ïëîñêîêë³òèííèé (åï³äåðìî¿äíèé) ðàê ìîæå áóòè âèñîêî-, ïîì³ðíî- ³ íèçüêîäèôåðåíö³éîâàíèì. Äëÿ â è ñ î ê î ä è ô å ð å íö ³ é î â à í î ã î ð à ê ó õàðàêòåðíî óòâîðåííÿ êåðàòèíó áàãàòüìà êë³òèíàìè ³ ôîðìóâàííÿ ðàêîâèõ ïåðëèí (ïëîñêîêë³òèííèé ðàê ç îðîãîâ³ííÿì — äèâ. ìàë. 104), äëÿ ï î ì ³ ð í î ä è ô å ð å íö ³ é î â à í î ã î ðàêó — ì³òîçè ³ ïîë³ìîðô³çì êë³òèí, äåÿê³ ç íèõ âì³ùóþòü êåðàòèí; äëÿ í è ç ü ê î ä è ô å ð å í ö ³ é î â à í î ã î ïëîñêîêë³òèííîãî ðàêó — ùå á³ëüøèé ïîë³ìîðô³çì êë³òèí ³ ÿäåð (íàÿâí³ñòü ïîë³ãîíàëüíèõ ³ âåðåòåíîïîä³áíèõ êë³òèí), á³ëüøà ê³ëüê³ñòü ì³òîç³â; êåðàòèí çíàõîäèòüñÿ ëèøå â îêðåìèõ êë³òèíàõ. Àäåíîêàðöèíîìà ëåãåí³ òàêîæ ìîæå ìàòè ð³çíå äèôåðåíö³þâàííÿ.  è ñ î ê î ä è ô å ð å í ö ³ é î â à í à àäåíîêàðöèíîìà ïîáóäîâàíà ç àöèíàðíèõ, òóáóëÿðíèõ àáî ñîñî÷êîâèõ ñòðóêòóð, êë³òèíè ÿêèõ ïðîäóêóþòü ñëèç (ìàë. 195); ï î ì ³ ð í î ä è ô å ð å íö ³ é î â à í à àäåíîêàðöèíîìà ìຠçàëîçèñòî-ñîë³äíó áóäîâó, â í³é çóñòð³÷àºòüñÿ âåëèêà ê³ëüê³ñòü ì³òîç³â, ñëèçîóòâîðåííÿ â³äì³÷àºòüñÿ ëèøå â ÷àñòèí³ êë³òèí; í è ç ü ê î ä è ô å ð å í ö ³ é î â à í à 421

Ìàë. 195. Àäåíîêàðöèíîìà ëåãåí³, ñëèç â ïðîñâ³ò³ çàëîçèñòèõ ñòðóêòóð

àäåíîêàðöèíîìà ñêëàäàºòüñÿ ç ñîë³äíèõ ñòðóêòóð; ïîë³ãîíàëüí³ êë³òèíè ïóõëèíè çäàòí³ ïðîäóêóâàòè ñëèç. гçíîâèäîì àäåíîêàðöèíîìè º áðîíõ³îëÿðíî-àëüâåîëÿðíèé ðàê. Íåäèôåðåíö³éîâàíèé àíàïëàñòè÷íèé ðàê ëåãåíü áóâຠäð³áíîêë³òèííèì ³ âåëèêîêë³òèííèì. Ä ð ³ á í î ê ë ³ ò è í í è é ð à ê ëåãåí³ ñêëàäàºòüñÿ ç äð³áíèõ ë³ìôîöèòîïîä³áíèõ àáî â³âñÿíîïîä³áíèõ êë³òèí ç ã³ïåðõðîìíèìè ÿäðàìè; êë³òèíè ðîçòàøîâàí³ ó âèãëÿä³ ïðîøàðê³â àáî òÿæ³â (äèâ. ìàë. 107).  ðÿä³ âèïàäê³â âîíè ìàþòü åíäîêðèííó àêòèâí³ñòü — çäàòí³ äî ïðîäóêö³¿ ÀÊÒÃ, ñåðîòîí³íó, êàëüöèòîí³íó òà ³íøèõ ãîðìîí³â; ïðè åëåêòðîííî-ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ â öèòîïëàçì³ òàêèõ êë³òèí çíàõîäÿòüñÿ íåéðîñåêðåòîðí³ ãðàíóëè. Äð³áíîêë³òèííèé ðàê ìîæå ñóïðîâîäæóâàòèñÿ àðòåð³àëüíîþ ã³ïåðòîí³ºþ.  òàêèõ âèïàäêàõ äð³áíîêë³òèííèé ðàê ìîæíà â³äíåñòè äî çëîÿê³ñíî¿ àïóäîìè.  å ë è ê î ê ë ³ ò è í í è é ð à ê ïîáóäîâàíèé ç âåëèêèõ ïîë³ìîðôíèõ, ³íîä³ ã³ãàíòñüêèõ áàãàòîÿäåðíèõ êë³òèí (ìàë. 196), ÿê³ çäàòí³ âèðîáëÿòè ñëèç. Çàëîçèñòî-ïëîñêîêë³òèííèé ðàê ëåãåíü íàçèâàþòü òàêîæ çì³øàíèì, òîìó ùî â³í ÿâëÿº ñîáîþ ñïîëó÷åííÿ äâîõ ôîðì — àäåíîêàðöèíîìè ³ ïëîñêîêë³òèííîãî ðàêó. Êàðöèíîìà áðîíõ³àëüíèõ çàëîç, ÿêà ìຠàäåíî¿äíî-ê³ñòîçíó àáî ìóêîåï³äåðìî¿äíó áóäîâó, çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî. Óñêëàäíåííÿ ðàêó ëåãåíü ïðåäñòàâëåí³ ìåòàñòàçàìè, ùî ìîæíà â³äíåñòè ÿê äî âòîðèííèõ ëåãåíåâèõ çì³í, òàê ³ äî ïðîÿâ³â ïóõëèííî¿ ïðîãðåñ³¿. Ì å ò à ñ ò à ç è ð à ê ó, ÿê ë³ìôîãåíí³, òàê ³ ãåìàòîãåíí³, ñïîñòåð³ãàþòüñÿ â 70 % âèïàäê³â. Ïåðø³ ë³ìôîãåíí³ 422

Ìàë. 196. Âåëèêîêë³òèííèé ðàê ëåãåí³

ìåòàñòàçè ç’ÿâëÿþòüñÿ â ïåðèáðîíõ³àëüíèõ ³ á³ôóðêàö³éíèõ ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ, ïîò³ì øèéíèõ, ï³äêëþ÷è÷íèõ òà ³í. Ñåðåä ãåìàòîãåííèõ ìåòàñòàç³â íàéá³ëüø õàðàêòåðí³ ìåòàñòàçè â ïå÷³íêó, ãîëîâíèé ìîçîê, ê³ñòêè (îñîáëèâî ÷àñòî â õðåáö³) ³ íàäíèðêîâ³ çàëîçè. Ïðèêîðåíåâèé ðàê ÷àñò³øå ìåòàñòàçóº ë³ìôîãåííî; ïåðèôåðè÷íèé — ãåìàòîãåííî. Ñë³ä ï³äêðåñëèòè, ùî ó õâîðèõ íà ïåðèôåðè÷íèé ðàê (íåçíà÷íèé çà ðîçì³ðîì, ç ïåðåá³ãîì áåç ñèìïòîì³â) ïåðø³ êë³í³÷í³ îçíàêè ìîæóòü áóòè îáóìîâëåí³ íå ñàìîþ ïóõëèíîþ, à ãåìàòîãåííèìè ìåòàñòàçàìè.  ò î ð è í í ³ ë å ã å í å â ³ ç ì ³ í è âèíèêàþòü â çâ’ÿçêó ç ðîçâèòêîì à ò å ë å ê ò à ç ó, ÿêèé ÷àñò³øå áóâຠïðè ïðèêîðåíåâîìó ðàêó ëåãåíü. Äî âòîðèííèõ çì³í ñë³ä â³äíåñòè ³ ò³ çì³íè, ùî âèíèêàþòü â çâ’ÿçêó ç í å ê ð î ç î ì ï ó õ ë è í è: óòâîðåííÿ ïîðîæíèí, êðîâîòå÷³, íàãíîþâàííÿ òà ³í. Ñìåðòü õâîðèõ íàñòຠâ³ä ìåòàñòàç³â, âòîðèííèõ ëåãåíåâèõ óñêëàäíåíü, à òàêîæ â³ä êàõåêñ³¿. ÏËÅÂÐÈÒ Ïëåâðèò — çàïàëåííÿ ïëåâðè — áóâຠð³çíî¿ åò³îëî㳿. Íàéá³ëüø ÷àñòî â³í ïðèºäíóºòüñÿ äî ãîñòðèõ àáî õðîí³÷íèõ çàïàëüíèõ ïðîöåñ³â â ëåãåíÿõ, äî ³íôàðêòó ëåãåíü, íåêðîòèçîâàíî¿ ïóõëèíè, òîáòî º óñêëàäíåííÿì òîãî ÷è ³íøîãî çàõâîðþâàííÿ ëåãåíü. ²íîä³ ïëåâðèò íîñèòü àëåðã³÷íèé (íàïðèêëàä, ïðè ðåâìàòèçì³) àáî 423

òîêñè÷íèé (ïðè óðå쳿) õàðàêòåð. ³ñöåðàëüíà ïëåâðà ñòຠñ³ðîþ ç êðàï÷àñòèìè êðîâîâèëèâàìè, íåð³äêî ç óòâîðåííÿì ô³áðèíîçíî¿ ïë³âêè; íà ïàð³ºòàëüí³é ïëåâð³ ö³ çì³íè íåçíà÷í³. Ïðè ïëåâðèò³ â ïëåâðàëüí³é ïîðîæíèí³ ñêîïè÷óºòüñÿ ñåðîçíèé, ñåðîçíî-ô³áðèíîçíèé, ô³áðèíîçíèé, ãí³éíèé àáî ãåìîðàã³÷íèé åêñóäàò. Ïðè óòâîðåíí³ ô³áðèíîçíî¿ ïë³âêè íà ïëåâð³ áåç ð³äêîãî âèïîòó ãîâîðÿòü ïðî ñóõèé ïëåâðèò. Íàêîïè÷åííÿ ãí³éíîãî åêñóäàòó (ïðè àáñöåäóþ÷³é ïíåâìîí³¿ àáî ïðèºäíàíí³ ³íôåêö³¿ äî ñåðîçíîãî âèïîòó) íàçèâàþòü åìﳺìîþ ïëåâðè. Åìﳺìà ³íîä³ íàáóâຠõðîí³÷íîãî ïåðåá³ãó: ëèñòêè ïëåâðè ïîòîâùóþòüñÿ, íàáèðàþòüñÿ âàïíà, ãí³é ñòຠãóñòèì, ³íêàïñóëþºòüñÿ, ³íîä³ óòâîðþþòüñÿ ñâèù³ â ñò³íö³ ãðóäíî¿ êë³òèíè. Ïðè êàíêðîçíîìó (ðàêîâîìó) óðàæåíí³ ïëåâðè âèï³ò íàáóâຠã å ì î ð à ã ³ ÷ í î ã î õ à ð à ê ò å ð ó. Ïðè ñêîïè÷åíí³ â ïëåâðàëüí³é ïîðîæíèí³ ô³áðèíîçíîãî åêñóäàòó ç ÷àñîì óòâîðþþòüñÿ ñ ï à é ê è, ëèñòêè ïëåâðè ïîòîâùóþòüñÿ. ²íîä³ ðîçâèâàºòüñÿ îáë³òåðàö³ÿ ïëåâðàëüíî¿ ïîðîæíèíè; â ðóáöåâîçì³íåí³é ïëåâð³ (îñîáëèâî ïðè òóáåðêóëüîçíîìó ïëåâðèò³) ç’ÿâëÿþòüñÿ â³äêëàäàííÿ âàïíà. Ïðè ðîçâèòêó â ïëåâðàëüí³é ïîðîæíèí³ ô³áðîïëàñòè÷íèõ ïðîöåñ³â ðîçâèíóòà ô³áðîçíà òêàíèíà ìîæå çàïîâíþâàòè âñþ ïëåâðàëüíó ïîðîæíèíó; âîíà çäàâëþº ëåãåíþ ³ âèêëèêຠ¿¿ êîëàïñ. Òàêèé ïðîöåñ â ïëåâð³ âèçíà÷àþòü ÿê ô³áðîòîðàêñ.

ÕÂÎÐÎÁÈ ØËÓÍÊÎÂÎ-ÊÈØÊÎÂÎÃÎ ÒÐÀÊÒÓ Õâîðîáè øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó â³äð³çíÿþòüñÿ çíà÷íîþ ð³çíîð³äí³ñòþ. Îäíè ç íèõ â³äíîñÿòüñÿ äî ï å ð â è í í è õ ñ à ì î ñ ò ³ é í è õ ç à õ â î ð þ â à í ü ³ ñêëàäàþòü çì³ñò âåëèêîãî ðîçä³ëó ìåäèöèíè — ãàñòðîåíòåðîëî㳿; ³íø³ — âèíèêàþòü âòîðèííî ïðè ð³çíèõ çàõâîðþâàííÿõ ³íôåêö³éíîãî ³ íå³íôåêö³éíîãî, íàáóòîãî ³ ñïàäêîâîãî ïîõîäæåííÿ. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó ìîæóòü ìàòè çàïàëüíó, äèñòðîô³÷íó, äèñðåãåíåðàòèâíó, ã³ïåðïëàñòè÷íó ³ ïóõëèííó ïðèðîäó. Äëÿ ðîçóì³ííÿ ñóò³ öèõ çì³í, ìåõàí³çìó ¿õ ðîçâèòêó ³ ä³àãíîñòèêè âåëèêå çíà÷åííÿ ìຠìîðôîëîã³÷íå âèâ÷åííÿ á ³ î ï ò à ò ³ â ñòðàâîõîäó, øëóíêà, êèøîê, òîìó ùî ïðè öüîìó ç’ÿâëÿºòüñÿ ìîæëèâ³ñòü âèêîðèñòàòè ã³ñòîõ³ì³÷í³, åëåêòðîííî-ì³êðîñêîï³÷í³ ³ ðàä³îàâòîãðàô³÷í³ ìåòîäè äîñë³äæåííÿ.  öüîìó ðîçä³ë³ áóäóòü îïèñàí³ íàéâàæëèâ³ø³ çàõâîðþâàííÿ ç³âó, ãëîòêè, ñëèííèõ çàëîç, ñòðàâîõîäó, øëóíêà ³ êèøîê. Õâîðîáè çóáîùåëåïíî¿ ñèñòåìè ³ îðãàí³â ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè îïèñàí³ îêðå424

ìî (äèâ. ðîçä³ë Õâîðîáè çóáîùåëåïíî¿ ñèñòåìè ³ îðãàí³â ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè). ÕÂÎÐÎÁÈ Ç²ÂÓ ² ÃËÎÒÊÈ Ñåðåä õâîðîá ç³âó ³ ãëîòêè íàéçíà÷í³øå ì³ñöå íàëåæèòü à í ã ³ í ³ (â³ä ëàò. angere — äóøèòè), àáî ò î í ç è ë ³ ò ó — ³íôåêö³éíîìó çàõâîðþâàííþ ç âèðàæåíèìè çàïàëüíèìè çì³íàìè â ë³ìôî¿äí³é òêàíèí³ ãëîòêè ³ ï³äíåá³ííèõ ìèãäàëèê³â. Öå çàõâîðþâàííÿ øèðîêî ðîçïîâñþäæåíå ñåðåä íàñåëåííÿ ³ îñîáëèâî ÷àñòî âèíèêຠâ õîëîäíó ïîðó ðîêó. Çà ïåðåá³ãîì àíã³íè ðîçïîä³ëÿþòü íà ãîñòð³ ³ õðîí³÷í³; íàéá³ëüøå çíà÷åííÿ ìຠãîñòðà àíã³íà. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Âèíèêíåííÿ àíã³íè ïîâ’ÿçàíî ç íåñïðèÿòëèâèì âïëèâîì ð³çíîìàí³òíèõ çáóäíèê³â, ñåðåä ÿêèõ îñíîâíå çíà÷åííÿ ìàþòü ñòðåïòîêîêè, ñòàô³ëîêîêè, àäåíîâ³ðóñè, à òàêîæ àñîö³àö³¿ ì³êðîá³â.  ìåõàí³çì³ ðîçâèòêó àíã³íè ïðèéìàþòü ó÷àñòü ÿê å ê ç îã å í í ³, òàê ³ å í ä î ã å í í ³ ô à ê ò î ð è. Ïåðøîðÿäíå çíà÷åííÿ ìàþòü ³íôåêö³éí³ çáóäíèêè, ÿê³ ïðîíèêàþòü òðàíñåï³òåë³àëüíî àáî ãåìàòîãåííî. Îäíàê ÷àñò³øå öå àóòî³íôåêö³ÿ, ÿêà áóâຠñïðîâîêîâàíà çàãàëüíèì àáî ì³ñöåâèì ïåðåîõîëîäæåííÿì, òðàâìîþ. Äî åíäîãåííèõ ôàêòîð³â â³äíîñÿòü ïåðø çà âñå â³êîâ³ îñîáëèâîñò³ ë³ìôî¿äíîãî àïàðàòó ãëîòêè ³ ðåàêòèâíîñò³ îðãàí³çìó, ç ÷èì ìîæíà ïîâ’ÿçàòè äîñèòü ÷àñòå âèíèêíåííÿ àíã³íè ó ä³òåé ñòàðøîãî â³êó ³ äîðîñëèõ äî 35—40 ðîê³â, à òàêîæ ð³äê³ âèïàäêè öüîãî çàõâîðþâàííÿ ó ìàëåíüêèõ ä³òåé ³ ë³òí³õ ëþäåé.  ðîçâèòêó õðîí³÷íîãî òîíçèë³òó çíà÷íó ðîëü â³ä³ãðຠà ë å ð ã ³ ÷ í è é ô à ê ò î ð. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ.  çàëåæíîñò³ â³ä ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í â ìèãäàëèêàõ âèä³ëÿþòü òàê³ êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷í³ ôîðìè ãîñòðî¿ àíã³íè: êàòàðàëüíó, ô³áðèíîçíó, ãí³éíó, ëàêóíàðíó, ôîë³êóëÿðíó, íåêðîòè÷íó ³ ãàíãðåíîçíó. Ïðè êàòàðàëüí³é àíã³í³ ñëèçîâà îáîëîíêà ìèãäàëèê³â ï³äíåá³ííèõ äóæîê ð³çêî ïîâíîêðîâíà àáî ñèíþøíà, òüìÿíà, âêðèòà ñëèçîì. Åêñóäàò ñåðîçíèé àáî ñëèçîâî-ëåéêîöèòàðíèé; ³íîä³ â³í ï³ä³éìຠåï³òåë³é ³ óòâîðþº ìàëåíüê³ ïóõèðö³ ç êàëàìóòíèì âì³ñòîì. Ô³áðèíîçíà àíã³íà õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïîÿâîþ íà ïîâåðõí³ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ìèãäàëèê³â ô³áðèíîçíèõ á³ëî-æîâòèõ ïë³âîê. ×àñò³øå âñüîãî öå äèôòåðèòè÷íà àíã³íà, ÿêà ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè äèôòåð³¿. Äëÿ ãí³éíî¿ àíã³íè õàðàêòåðíî çá³ëüøåííÿ ðîçì³ð³â ìèãäàëèê³â â çâ’ÿçêó ç ¿õ íàáðÿêîì òà ³íô³ëüòðàö³ºþ íåéòðîô³ëàìè. Ãí³éíå çàïàëåííÿ ÷àñòî ìຠðîçëèòèé õàðàêòåð (ôëåãìîíîçíà àíã³íà), ð³äøå âîíî îáìåæóºòüñÿ íåçíà÷íîþ ä³ëÿíêîþ (àáñöåñ 425

ìèãäàëèêà). Ìîæëèâèé ïåðåõ³ä ãí³éíîãî ïðîöåñó íà ïðèëåãë³ òêàíèíè ³ äèñåì³íàö³ÿ ³íôåêö³¿. Ëàêóíàðíà àíã³íà õàðàêòåðèçóºòüñÿ ñêîïè÷åííÿì â ëàêóíàõ ñåðîçíîãî, ñëèçîâîãî àáî ãí³éíîãî åêñóäàòó ç ïðèì³øêîþ çëóùåíîãî åï³òåë³þ.  ì³ðó íàêîïè÷åííÿ â ëàêóíàõ åêñóäàòó â³í ç’ÿâëÿºòüñÿ íà ïîâåðõí³ çá³ëüøåíîãî ìèãäàëèêà ó âèãëÿä³ á³ëóâàòî-æîâòèõ ïë³âîê, ÿê³ ëåãêî çí³ìàþòüñÿ. Ïðè ôîë³êóëÿðí³é àíã³í³ ìèãäàëèêè âåëèê³, ïîâíîêðîâí³, ôîë³êóëè çíà÷íî çá³ëüøåí³ â ðîçì³ðàõ, â öåíòð³ ¿õ çíàõîäÿòü îñåðåäêè ãí³éíîãî çàïàëåííÿ.  ë³ìôî¿äí³é òêàíèí³ ì³æ ôîë³êóëàìè çíàõîäÿòü ã³ïåðïëàç³þ ë³ìôî¿äíèõ åëåìåíò³â ³ ñêîïè÷åííÿ íåéòðîô³ë³â. Ïðè íåêðîòè÷í³é àíã³í³ â³äì³÷àºòüñÿ ïîâåðõíåâèé àáî ãëèáîêèé íåêðîç ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ç óòâîðåííÿì äåôåêò³â ç íåð³âíèìè êðàÿìè (íåêðîòè÷íî-âèðàçêîâà àíã³íà).  çâ’ÿçêó ç öèì ìîæëèâ³ êðîâîâèëèâè â ñëèçîâó îáîëîíêó ç³âó ³ ìèãäàëèêó. Ïðè ãàíãðåíîçíîìó ðîçïàä³ òêàíèíè ìèãäàëèê³â ãîâîðÿòü ïðî ãàíãðåíîçíó àíã³íó. Íåêðîòè÷íà ³ ãàíãðåíîçíà àíã³íè âèíèêàþòü íàéá³ëüø ÷àñòî ïðè ñêàðëàòèí³ òà ãîñòðîìó ëåéêîç³. Îñîáëèâèì ð³çíîâèäîì º âèðàçêîâî-ïë³â÷àñòà àíã³íà Ñèìàíîâñüêîãî — Ïëàóòà — Âåíñåíà, çáóäíèêîì ÿêî¿ º ñèìá³îç âåðåòåíîïîä³áíî¿ áàêòåð³¿ ç³ çâè÷àéíèìè ñï³ðîõåòàìè ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè; âîíà íîñèòü åï³äåì³÷íèé õàðàêòåð. Ñàìîñò³éíå çíà÷åííÿ ìຠòàê çâàíà ñåïòè÷íà àíã³íà, àáî àíã³íà ïðè àë³ìåíòàðíî-òîêñè÷í³é àëåé곿, ÿêà âèíèêຠïðè âæèâàíí³ â ¿æó ïðîäóêò³â ³ç çåðíà, ÿêå çèìóâàëî â ïîë³. Äî îñîáëèâèõ ôîðì àíã³íè â³äíîñÿòü ³ ò³ ç íèõ, ÿê³ ìàþòü íåçâè÷àéíó ëîêàë³çàö³þ: àíã³íà ÿçèêîâî¿, òóáàðíî¿ àáî íîñîãëîòêîâî¿ ìèãäàëèí, àíã³íà áîêîâèõ âàëèê³â.

Ïðè õ ð î í ³ ÷ í ³ é à í ã ³ í ³ (õðîí³÷íîìó òîíçèë³ò³), ùî âèíèêຠâíàñë³äîê áàãàòîðàçîâèõ ðåöèäèâ³â (ðåöèäèâíà àíã³íà), â³äáóâàºòüñÿ ã³ïåðïëàç³ÿ, à ïîò³ì ñêëåðîç ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè ìèãäàëèê³â, ñêëåðîç êàïñóëè, ðîçøèðåííÿ ëàêóí, ôîðìóâàííÿ âèðàçîê íà åï³òåë³þ. ²íîä³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ð³çêà ã³ïåðïëàç³ÿ âñüîãî ë³ìôî¿äíîãî àïàðàòó ç³âó ³ ãëîòêè. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè â ãëîòö³ òà ìèãäàëèêàõ ÿê ïðè ãîñòð³é, òàê ³ õðîí³÷í³é àíã³í³ ñóïðîâîäæóþòüñÿ ã³ïåðïëà糺þ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â øè¿. Óñêëàäíåííÿ àíã³íè ìîæóòü áóòè ÿê ì³ñöåâèìè, òàê ³ çàãàëüíèìè. Óñêëàäíåííÿ ì³ñöåâîãî õàðàêòåðó ïîâ’ÿçàí³ ç ïåðåõîäîì çàïàëüíîãî ïðîöåñó íà ïðèëåãë³ òêàíèíè ³ ðîçâèòêîì ïàðàòîíçèëÿðíîãî, àáî ïîçàãëîòêîâîãî, àáñöåñó, ôëåãìîíîçíîãî çàïàëåííÿ êë³òêîâèíè ç³âó, òðîìáîôëåá³òó. Äî çàãàëüíîãî óñêëàäíåííÿ àíã³íè â³äíîñÿòü ñåïñèñ; àíã³íà ìຠâ³äíîøåííÿ äî ðîçâèòêó ðåâìàòèçìó, ãëîìåðóëîíåôðèòó òà ³íøèõ ³íôåêö³éíî-àëåðã³éíèõ çàõâîðþâàíü.

426

ÕÂÎÐÎÁÈ ÑËÈÍÍÈÕ ÇÀËÎÇ Íàéá³ëüø ÷àñòî â ñëèííèõ çàëîçàõ âèíèêàþòü çàïàëüí³ ïðîöåñè. Çàïàëåííÿ ñëèííèõ çàëîç íàçèâàþòü ñ³àëîàäåí³ò, à íàâêîëîâóøíèõ — ïàðîòèò.  çàëåæíîñò³ â³ä âèäó çàïàëåííÿ â öèõ çàëîçàõ ìîæóòü áóòè ñåðîçíèé àáî ãí³éíèé ñ³àëîàäåí³ò ³ â³äïîâ³äíî ïàðîòèò. Çâè÷àéíî âîíè âèíèêàþòü ïðè ïðîíèêíåíí³ çáóäíèê³â ãåìàòîãåííî, ë³ìôîãåííî àáî ³íòðàäóêòàëüíî, òîáòî âîíè º âòîðèííèìè. Îñîáëèâèé âèä ñ³àëîàäåí³òó ç³ çðóéíóâàííÿì çàëîç êë³òèííèì ë³ìôîìàêðîôàãàëüíèì ³íô³ëüòðàòîì õàðàêòåðíèé äëÿ ñóõîãî ñèíäðîìó (õâîðîáè àáî ñèíäðîìó Øåãðåíà). Ñóõèé ñèíäðîì — ñèíäðîì íåäîñòàòíîñò³ åêçîêðèííèõ çàëîç, ñïîëó÷åíèé ç ïîë³àðòðèòîì. Ñåðåä åò³îëîã³÷íèõ ôàêòîð³â íàéá³ëüø ìîæëèâà ðîëü â³ðóñíî¿ ³íôåêö³¿ òà ãåíåòè÷íî¿ ñõèëüíîñò³. Îñíîâîþ ïàòîãåíåçó º àóòî³ìóí³çàö³ÿ, ïðè÷îìó ñóõèé ñèíäðîì ñïîëó÷àºòüñÿ ç áàãàòüìà àóòî³ìóííèìè (ðåâìàòî¿äíèé àðòðèò, ñòðóìà Õàñ³ìîòî) ³ â³ðóñíèìè (â³ðóñíèé àêòèâíèé ãåïàòèò) çàõâîðþâàííÿìè. Äåÿê³ àâòîðè â³äíîñÿòü ñóõèé ñèíäðîì Øåãðåíà äî ðåâìàòè÷íèõ õâîðîá.

Ñàìîñò³éíèì çàõâîðþâàííÿì ñëèííèõ çàëîç º åï³äåì³÷íèé ïàðîòèò, çáóäíèêîì ÿêîãî º ì³êñîâ³ðóñ, ³ öèòîìåãàë³ÿ (çáóäíèê — â³ðóñ öèòîìåãà볿), à òàêîæ ïóõëèíè (äèâ. òàêîæ Õâîðîáè çóáîùåëåïíî¿ ñèñòåìè ³ îðãàí³â ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè). ÕÂÎÐÎÁÈ ÑÒÐÀÂÎÕÎÄÓ Ñåðåä õâîðîá ñòðàâîõîäó ÷àñò³øå çóñòð³÷àþòüñÿ äèâåðòèêóëè, çàïàëåííÿ (åçîôàã³ò) ³ ïóõëèíè (ðàê). Äèâåðòèêóë ñòðàâîõîäó — öå îáìåæåíå ñë³ïå âèïèíàííÿ éîãî ñò³íêè, ÿêå ñêëàäàºòüñÿ ç óñ³õ îáîëîíîê ñò³íêè ñòðàâîõîäó (ñïðàâæí³é äèâåðòèêóë) àáî ò³ëüêè ñëèçîâî¿ òà ï³äñëèçîâî¿ îáîëîíîê, ÿê³ âèïèíàþòüñÿ ÷åðåç ù³ëèíè ì’ÿçîâî¿ îáîëîíêè (ì’ÿçîâèé äèâåðòèêóë).  çàëåæíîñò³ â³ä ë î ê à ë ³ ç à ö ³ ¿ ³ ò î ï î ã ð à ô ³ ¿ ðîçð³çíÿþòü ôàð³íãîåçîôàãàëüí³, á³ôóðêàö³éí³, åï³íåôðàëüí³ ³ ìíîæèíí³ äèâåðòèêóëè, à â³ä î ñ î á ë è â î ñ ò å é ï î õ î ä æ å í í ÿ — ñïàéêîâ³ äèâåðòèêóëè, ÿê³ âèíèêàþòü âíàñë³äîê çàïàëüíèõ ïðîöåñ³â â ñåðåäîñò³íí³, ³ ðåëàêñàö³éí³, â îñíîâ³ ÿêèõ ëåæèòü ëîêàëüíå ðîçñëàáëåííÿ ñò³íêè ñòðàâîõîäó. Äèâåðòèêóë ñòðàâîõîäó ìîæå óñêëàäíþâàòèñÿ çàïàëüíèì ïðîöåñîì (äèâåðòèêóë³ò). Ïðè÷èíè óòâîðåííÿ äèâåðòèêóëà ìîæóòü áóòè ó ð î ä æ å í ³ (íåïîâíîö³íí³ñòü ñïîëó÷íî¿ ³ ì’ÿçîâî¿ òêàíèí ñò³íêè ñòðàâîõîäó, ãëîòêè) ³ í à á ó ò ³ (çàïàëåííÿ, ñêëåðîç, ðóáöåâ³ çâóæåííÿ, ï³äâèùåííÿ òèñêó â ñòðàâîõîä³). 427

Åçîôàã³ò — çàïàëåííÿ ñò³íêè ñòðàâîõîäó âèíèêຠâòîðèííî ïðè áàãàòüîõ çàõâîðþâàííÿõ; ð³äêî — ïåðâèííî; çà ïåðåá³ãîì ðîçð³çíÿþòü ãîñòðèé òà õðîí³÷íèé. Ãîñòðèé åçîôàã³ò, ÿêèé âèíèêຠï³ä âïëèâîì õ³ì³÷íèõ, òåðì³÷íèõ ³ ìåõàí³÷íèõ ôàêòîð³â, ïðè ðÿä³ ³íôåêö³éíèõ õâîðîá (äèôòåð³ÿ, ñêàðëàòèíà, òèôè), àëåðã³÷íèõ ðåàêö³ÿõ, ìîæå áóòè êàòàðàëüíèì, ô³áðèíîçíèì, ôëåãìîíîçíèì, âèðàçêîâèì, ãàíãðåíîçíèì. Îñîáëèâîþ ôîðìîþ ãîñòðîãî åçîôàã³òó º ï å ð å ò è í ÷ à ñ ò è é, êîëè â³äáóâàºòüñÿ â³äòîðãíåííÿ çë³ïêó ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ñòðàâîõîäó. ϳñëÿ ãëèáîêîãî ïåðåòèí÷àñòîãî åçîôàã³òó, ÿêèé ðîçâèâàºòüñÿ ïðè õ³ì³÷íèõ îï³êàõ, óòâîðþþòüñÿ ðóáöåâ³ ñòåíîçè ñòðàâîõîäó. Ïðè õðîí³÷íîìó åçîôàã³ò³, ðîçâèòîê ÿêîãî ïîâ’ÿçàíèé ç õðîí³÷íèì ïîäðàçíåííÿì ñòðàâîõîäó (âïëèâ àëêîãîëþ, êóð³ííÿ òþòþíó òà ³íøå) àáî ïîðóøåííÿì êðîâîîá³ãó â éîãî ñò³íö³ (âåíîçíà ã³ïåðåì³ÿ ïðè ñåðöåâ³é äåêîìïåíñàö³¿, ïîðòàëüí³é ã³ïåðòåí糿), ñëèçîâà îáîëîíêà íàáðÿêëà ³ ïîâíîêðîâíà ç ä³ëÿíêàìè äåñòðóêö³¿ åï³òåë³þ, ëåéêîïëà곿 òà ñêëåðîçó. Äëÿ ñïåöèô³÷íîãî õðîí³÷íîãî åçîôàã³òó, ÿêèé âèíèêຠïðè òóáåðêóëüîç³ òà ñèô³ë³ñ³, õàðàêòåðíà ìîðôîëîã³ÿ â³äïîâ³äíîãî çàïàëåííÿ.  îñîáëèâó ôîðìó âèä³ëÿþòü ðåôëþêñ-åçîôàã³ò, ïðè ÿêîìó çíàõîäÿòü çàïàëåííÿ, åðî糿 òà âèðàçêè (åðîçèâíèé, âèðàçêîâèé åçîôàã³ò) â ñëèçîâ³é îáîëîíö³ íèæíüîãî â³ää³ëó ñòðàâîõîäó â çâ’ÿçêó ç ðåãóðã³òàö³ºþ â íüîãî øëóíêîâîãî âì³ñòó (ðåãóðã³òàö³éíèé, ïåïòè÷íèé åçîôàã³ò). Ðàê ñòðàâîõîäó ÷àñò³øå âñüîãî âèíèêຠíà ð³âí³ ñåðåäíüî¿ ³ íèæíüî¿ òðåòèíè éîãî, ùî â³äïîâ³äຠð³âíþ á³ôóðêàö³¿ òðàõå¿. Çíà÷íî ð³äøå â³í çóñòð³÷àºòüñÿ â ïî÷àòêîâ³é ÷àñòèí³ ñòðàâîõîäó ³ ïåðåõîä³ éîãî â øëóíîê. Ðàê ñòðàâîõîäó çàéìຠ2—5% â³ä âñ³õ çëîÿê³ñíèõ ïóõëèí. Å ò ³ î ë î ã ³ ÿ. Ðîçâèòêîâ³ ðàêó ñòðàâîõîäó ñïðèÿþòü õðîí³÷íå ïîäðàçíåííÿ éîãî ñëèçîâî¿ îáîëîíêè (ãàðÿ÷à ãðóáà ñòðàâà, àëêîãîëü, êóð³ííÿ), ðóáöåâ³ çì³íè ï³ñëÿ îï³ê³â, õðîí³÷í³ øëóíêîâîêèøêîâ³ ³íôåêö³¿, àíàòîì³÷í³ ïîðóøåííÿ (äèâåðòèêóëè, åêòîï³ÿ öèë³íäðè÷íîãî åï³òåë³þ ³ øëóíêîâèõ çàëîç òà ³í.). Ñåðåä ïåðåäðàêîâèõ çì³í íàéá³ëüøå çíà÷åííÿ ìàþòü ëåéêîïëàê³ÿ ³ òÿæêà äèñïëàç³ÿ åï³òåë³þ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè. Ï à ò î ë î ã ³ ÷ í à à í à ò î ì ³ ÿ. Ðîçð³çíÿþòü íàñòóïí³ ì à ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í ³ ôîðìè ðàêó ñòðàâîõîäó: ê³ëüöåâèäíèé ù³ëüíèé, ñîñî÷êîâèé ³ âèðàçêîâèé. ʳëüöåâèäíèé ù³ëüíèé ðàê ÿâëÿº ñîáîþ ïóõëèííå óòâîðåííÿ, ÿêå öèðêóëÿðíî ïîòîâùóº ñò³íêó ñòðàâîõîäó íà ïåâí³é ä³ëÿíö³ ³ çâóæóº éîãî ïðîñâ³ò; ïðè ðîçïàä³ (çðóéíóâàíí³) ³ âèðàçêóâàíí³ ïóõëèíè ïðîõ³äí³ñòü ñòðàâîõîäó â³äíîâëþºòüñÿ. Ñîñî÷êîâèé ðàê ñòðàâîõîäó ïîä³áíèé ãðèáîïîä³áíîìó ðàêó øëóíêà. ³í ëåãêî ðîçïàäàºòüñÿ, âíàñë³äîê ÷îãî óòâîðþ428

þòüñÿ âèðàçêè, ÿê³ ïðîíèêàþòü â ñóñ³äí³ îðãàíè ³ òêàíèíè. Âèðàçêîâèé ðàê ÿâëÿº ñîáîþ ðàêîâó âèðàçêó, ÿêà ìຠîâàëüíó ôîðìó ³ âèòÿãíåíà âçäîâæ ñòðàâîõîäó. Ñåðåä ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í è õ ôîðì ðàêó ñòðàâîõîäó ðîçð³çíÿþòü êàðöèíîìó in situ, ïëîñêîêë³òèííèé ðàê, àäåíîêàðöèíîìó, çàëîçèñòî-ïëîñêîêë³òèííèé, çàëîçèñòî-ê³ñòîçíèé, ìóêîåï³äåðìàëüíèé ³ íåäèôåðåíö³éîâàíèé ðàê. Ì å ò à ñ ò à ç è öèõ ïóõëèí ïåðåâàæíî ë³ìôîãåíí³. Ó ñ ê ë à ä í å í í ÿ ïîâ’ÿçàí³ ç ïðîðîñòàííÿì ïóõëèíè â ñóñ³äí³ îðãàíè — òðàõåþ, ñåðåäîñò³ííÿ, øëóíîê, ïëåâðó. Ïðè öüîìó óòâîðþþòüñÿ ñòðàâîõ³äíî-òðàõåàëüí³ ñâèù³, âèíèêຠàñï³ðàö³éíà ïíåâìîí³ÿ, àáñöåñ ³ ãàíãðåíà ëåãåíü, åìﳺìà ïëåâðè, ãí³éíèé ìåä³àñòèí³ò; ðàíî ðîçâèâàºòüñÿ êàõåêñ³ÿ. ÕÂÎÐÎÁÈ ØËÓÍÊÀ Ñåðåä õâîðîá øëóíêà íàéá³ëüøå ïðàêòè÷íå çíà÷åííÿ ìàþòü ãàñòðèò, âèðàçêîâà õâîðîáà ³ ðàê. ÃÀÑÒÐÈÒ

Ãàñòðèò (â³ä ãð. gaster — øëóíîê) — çàïàëüíå çàõâîðþâàííÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè øëóíêà; ðîçð³çíÿþòü ãîñòðèé ³ õðîí³÷íèé ãàñòðèò.

Ãîñòðèé ãàñòðèò Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç.  ðîçâèòêó ãîñòðîãî ãàñòðèòó âåëèêà ðîëü íàëåæèòü ïîäðàçíåííþ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè çíà÷íîþ ê³ëüê³ñòþ ãîñòðî¿, õîëîäíî¿ àáî ãàðÿ÷î¿ ¿æ³, ùî âàæêî ïåðåòðàâëþºòüñÿ, àëêîãîëüíèìè íàïîÿìè, ìåäèêàìåíòîçíèìè ïðåïàðàòàìè (ñàë³öèëàòè, ñóëüôàí³ëàì³äè, êîðòèêîñòåðî¿äè, á³îì³öèí, ä³ã³òàë³ñ), õ³ì³÷íèìè ðå÷îâèíàìè (ïðîôåñ³éí³ øê³äëèâîñò³). Çíà÷íà ðîëü òàêîæ ³ ì³êðîá³â (ñòàô³ëîêîê, ñàëüìîíåëè) òà òîêñèí³â, ïðîäóêò³â ïîðóøåíîãî îáì³íó.  îäíèõ âèïàäêàõ, íàïðèêëàä, ïðè îòðóºíí³ àëêîãîëåì, íåäîáðîÿê³ñíèìè õàð÷îâèìè ïðîäóêòàìè, ïàòîãåíí³ ôàêòîðè âïëèâàþòü áåçïîñåðåäíüî íà ñëèçîâó îáîëîíêó øëóíêà — åêçîãåíí³ ãàñòðèòè; â ³íøèõ — öå îïîñåðåäêîâàíèé âïëèâ ³ â³äáóâàºòüñÿ çà äîïîìîãîþ ñóäèííèõ, íåðâîâèõ, ãóìîðàëüíèõ òà ³ìóííèõ ìåõàí³çì³â — åíäîãåíí³ ãàñòðèòè, ñåðåä ÿêèõ ³íôåêö³éíèé ãåìàòîãåííèé ãàñòðèò, åëåì³íàòèâíèé ãàñòðèò ïðè óðå쳿, àëåðã³÷íèé, çàñò³éíèé òà ³í. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Çàïàëåííÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ìîæå îõîïëþâàòè âåñü øëóíîê (äèôóçíèé ãàñòðèò) àáî îêðåì³ éîãî 429

â³ää³ëè (îñåðåäêîâèé ãàñòðèò).  çâ’ÿçêó ç öèì ðîçð³çíÿþòü ôóíäàëüíèé, àíòðàëüíèé, ï³ëîðîàíòðàëüíèé ³ ï³ëîðîäóîäåíàëüíèé ãàñòðèòè.  çàëåæíîñò³ â³ä îñîáëèâîñòåé ì î ð ô î ë î ã ³ ÷ í è õ ç ì ³ í ñëèçîâî¿ îáîëîíêè øëóíêà âèä³ëÿþòü òàê³ ôîðìè ãîñòðîãî ãàñòðèòó: 1) êàòàðàëüíèé (ïðîñòèé); 2) ô³áðèíîçíèé; 3) ãí³éíèé (ôëåãìîíîçíèé); 4) íåêðîòè÷íèé (êîðîç³éíèé). Ïðè êàòàðàëüíîìó (ïðîñòîìó) ãàñòðèò³ ñëèçîâà îáîëîíêà øëóíêà ïîòîâùåíà, íàáðÿêëà, ã³ïåðåì³ðîâàíà, ïîâåðõíÿ ¿¿ ïîêðèòà ñëèçîâèìè ìàñàìè, âèäíî ìíîæèíí³ äð³áí³ êðîâîâèëèâè, åðî糿. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ âèÿâëÿþòüñÿ äèñòðîô³ÿ, íåêðîá³îç ³ çëóùóâàííÿ ïîâåðõíåâîãî åï³òåë³þ, êë³òèíè ÿêîãî â³äð³çíÿþòüñÿ ï³äâèùåíèì ñëèçîóòâîðåííÿì; íà ì³ñö³ çëóùåíèõ êë³òèí ç’ÿâëÿþòüñÿ åðî糿. Ó âèïàäêàõ, êîëè çíàõîäÿòü ìíîæèíí³ åðî糿, ãîâîðÿòü ïðî åðîçèâíèé ãàñòðèò. Çàëîçè çì³íþþòüñÿ íåçíà÷íî, îäíàê ñåêðåòîðíà àêòèâí³ñòü ¿õ ïðèãí³÷åíà. Ñëèçîâà îáîëîíêà ïðîíèçàíà ñåðîçíèì, ñåðîçíî-ñëèçîâèì àáî ñåðîçíî-ëåéêîöèòàðíèì åêñóäàòîì. Âëàñíèé øàð ¿¿ ïîâíîêðîâíèé ³ íàáðÿêëèé, ³íô³ëüòðîâàíèé íåéòðîô³ëàìè, çóñòð³÷àþòüñÿ ä³àïåäåçí³ êðîâîâèëèâè. Ïðè ô³áðèíîçíîìó ãàñòðèò³ íà ïîâåðõí³ ïîòîâùåíî¿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè óòâîðþºòüñÿ ô³áðèíîçíà ïë³âêà ñ³ðîãî àáî æîâòî-êîðè÷íåâîãî êîëüîðó. Ãëèáèíà íåêðîçó ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ïðè öüîìó ìîæå áóòè ð³çíîþ, â çâ’ÿçêó ç ÷èì âèä³ëÿþòü êðóïîçíèé (ïîâåðõíåâèé íåêðîç) ³ äèôòåðè÷íèé (ãëèáîêèé íåêðîç) âàð³àíòè ô³áðèíîçíîãî ãàñòðèòó. Ïðè ãí³éíîìó, àáî ôëåãìîíîçíîìó, ãàñòðèò³ ñò³íêà øëóíêà ñòຠð³çêî ïîòîâùåíîþ, îñîáëèâî çà ðàõóíîê ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ³ ï³äñëèçîâîãî øàðó. Ñêëàäêè ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ãðóá³ ç êðîâîâèëèâàìè, ô³áðèíîçíî-ãí³éíèìè ïë³âêàìè; ç ïîâåðõí³ ðîçòèíó ñò³êຠæîâòîçåëåíà ãí³éíà ð³äèíà. Ëåéêîöèòàðíèé ³íô³ëüòðàò ç âåëèêîþ ê³ëüê³ñòþ â íüîìó ì³êðîá³â äèôóçíî îõîïëþº ñëèçîâó îáîëîíêó, ï³äñëèçîâèé ³ ì’ÿçîâèé ïðîøàðêè øëóíêà ³ î÷åðåâèíó, ÿêà éîãî ïîêðèâàº. Òîìó íåð³äêî ïðè ôëåãìîíîçíîìó ãàñòðèò³ âèíèêຠïåðèãàñòðèò ³ ïåðèòîí³ò. Ôëåãìîíà øëóíêà ³íîä³ óñêëàäíþº éîãî òðàâìó, âèíèêຠòàêîæ ïðè õðîí³÷í³é âèðàçö³ òà âèðàçêîâîìó ðàêó øëóíêà. Íåêðîòè÷íèé ãàñòðèò âèíèêຠï³ä ÷àñ ïðîíèêíåííÿ â øëóíîê õ³ì³÷íèõ ðå÷îâèí (ëóãè, êèñëîòè), ÿê³ ïðèïàëþþòü ³ ðóéíóþòü ñëèçîâó îáîëîíêó (êîðîçèâíèé ãàñòðèò). Íåêðîç ìîæå îõîïëþâàòè ÿê ïîâåðõíåâ³, òàê ³ ãëèáîê³ â³ää³ëè ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, áóòè êîàãóëÿö³éíèì àáî êîë³êâàö³éíèì. Íåêðîòè÷í³ çì³íè çàâåðøóþòüñÿ óòâîðåííÿì åðîç³é ³ ãîñòðèõ âèðàçîê, ùî ³íîä³ ìîæå çàê³í÷óâàòèñÿ ôëåãìîíîþ àáî ïåðôîðàö³ºþ ñò³íêè øëóíêà. 430

Íàñë³äîê ãîñòðîãî ãàñòðèòó çàëåæèòü â³ä ãëèáèíè óðàæåííÿ ñò³íêè øëóíêà. Êàòàðàëüíèé ãàñòðèò çàê³í÷óºòüñÿ ïîâíèì â³äíîâëåííÿì ñëèçîâî¿ îáîëîíêè. Ïðè ÷àñòèõ ðåöèäèâàõ â³í ìîæå ïðèçâåñòè äî ðîçâèòêó õðîí³÷íîãî ãàñòðèòó. ϳñëÿ çíà÷íèõ äåñòðóêòèâíèõ çì³í, õàðàêòåðíèõ äëÿ ôëåãìîíîçíîãî ³ íåêðîòè÷íîãî ãàñòðèò³â, ðîçâèâàºòüñÿ àòðîô³ÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ³ ñêëåðîòè÷íà äåôîðìàö³ÿ ñò³íêè øëóíêà (öèðîç øëóíêà).

Õðîí³÷íèé ãàñòðèò  ðÿä³ âèïàäê³â â³í ìຠçâ’ÿçîê ç ãîñòðèì ãàñòðèòîì, éîãî ðåöèäèâàìè; â ³íøèõ — öåé çâ’ÿçîê â³äñóòí³é. Åò³îëîã³ÿ. Õðîí³÷íèé ãàñòðèò, ÿê ³ ãîñòðèé, ðîçâèâàºòüñÿ ï³ä âïëèâîì íà ñëèçîâó îáîëîíêó øëóíêà ïåðø çà âñå å ê ç î ã å í í è õ ô à ê ò î ð ³ â: ïîðóøåííÿ ðåæèìó õàð÷óâàííÿ, çëîâæèâàííÿ àëêîãîëåì, âïëèâîì õ³ì³÷íèõ, òåðì³÷íèõ ³ ìåõàí³÷íèõ àãåíò³â, ïðîôåñ³éíèõ øê³äëèâîñòåé òà ³í. Âåëèêà ðîëü å í ä î ã å í í è õ ô à ê ò î ð ³ â — àóòî³íôåêö³ÿ (Ñampylobacter pyloridis), õðîí³÷íà àóòî³íòîêñèêàö³ÿ, íåéðîåíäîêðèíí³ ïîðóøåííÿ, õðîí³÷íà ñåðöåâî-ñóäèííà íåäîñòàòí³ñòü, àëåðã³÷í³ ðåàêö³¿, ðåãóðã³òàö³ÿ äóîäåíàëüíîãî âì³ñòó â øëóíîê (ðåôëþêñ). Âàæëèâîþ óìîâîþ ðîçâèòêó õðîí³÷íîãî ãàñòðèòó ìîæå áóòè ò ð è â à ë è é â ï ë è â ïàòîãåííèõ ôàêòîð³â åêçîãåííî¿ àáî åíäîãåííî¿ ïðèðîäè, çäàòíèé «çëàìàòè» çâè÷í³ ðåãåíàòîðí³ ìåõàí³çìè ïîñò³éíîãî îáíîâëåííÿ åï³òåë³þ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè øëóíêà. Íåð³äêî ìîæíà âñòàíîâèòè òðèâàëèé âïëèâ íå îäíîãî, à äåê³ëüêîõ ïàòîãåííèõ ôàêòîð³â. Ïàòîãåíåç. Õðîí³÷íèé ãàñòðèò ìîæå áóòè àóòî³ìóííèì (ãàñòðèò òèïó À) òà íå³ìóííèì (ãàñòðèò òèïó Â). Ãàñòðèò òèïó À (àóòî³ìóííèé ãàñòðèò) õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïîÿâîþ àíòèò³ë äî ïàð³ºòàëüíèõ êë³òèí, à òîìó óðàæåííÿì ôóíäàëüíîãî â³ää³ëó øëóíêà, äå áàãàòî îáêëàäíèõ êë³òèí (ôóíäàëüíèé ãàñòðèò); ñëèçîâà îáîëîíêà àíòðàëüíîãî â³ää³ëó íå ïîøêîäæåíà; ïðè öüîìó â³äì³÷àºòüñÿ âèñîêèé ð³âåíü ãàñòðèíå쳿.  çâ’ÿçêó ç ïîøêîäæåííÿì îáêëàäíèõ êë³òèí ñåêðåö³ÿ õëîðèñòîâîäíåâî¿ (ñîëÿíî¿) êèñëîòè çíèæåíà. Ïðè ãàñòðèò³ òèïó  (íå³ìóííèé ãàñòðèò) àíòèò³ëà äî ïàð³ºòàëüíèõ êë³òèí íå çíàõîäÿòü, òîìó ôóíäàëüíèé â³ää³ë øëóíêà â³äíîñíî íå ïîøêîäæåíèé. Îñíîâí³ çì³íè çíàõîäÿòüñÿ â àíòðàëüíîìó â³ää³ë³ (àíòðàëüíèé ãàñòðèò). Ïðè öüîìó íåìຠãàñòðèíå쳿; ñåêðåö³ÿ õëîðèñòîâîäíåâî¿ êèñëîòè çíèæåíà ëèøå ïîì³ðíî. Ãàñòðèò òèïó Â, â ïàòîãåíåç³ ÿêîãî àóòî³ìóíí³ ïðîöåñè â³äñóòí³, çóñòð³÷àºòüñÿ ó 4 ðàçè ÷àñò³øå ãàñòðèòó òèïó À. Êåðóþ÷èñü òîïîãðàô³ºþ ïðîöåñó â øëóíêó, âèä³ëÿþòü õðîí³÷íèé ãàñòðèò — àíòðàëüíèé, ôóíäàëüíèé òà ïàíãàñòèò. 431

Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Õðîí³÷íèé ãàñòðèò õàðàêòåðèçóºòüñÿ òðèâàëèìè äèñòðîô³÷íèìè ³ íåêðîá³îòè÷íèìè çì³íàìè åï³òåë³þ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, âíàñë³äîê ÷îãî â³äáóâàþòüñÿ ïîðóøåííÿ éîãî ðåãåíåðàö³¿ ³ ñòðóêòóðíà ïåðåáóäîâà ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, ùî çàâåðøóºòüñÿ ¿¿ àòðîô³ºþ ³ ñêëåðîçîì; êë³òèíí³ ðåàêö³¿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè â³äîáðàæóþòü àêòèâí³ñòü ïðîöåñó. Õðîí³÷íèé ïîâåðõíåâèé ãàñòðèò õàðàêòåðèçóºòüñÿ äèñòðîô³÷íèìè çì³íàìè ïîâåðõíåâîãî (ÿìêîâîãî) åï³òåë³þ.  îäíèõ ä³ëÿíêàõ â³í óïëîùóºòüñÿ, íàáëèæàºòüñÿ äî êóá³÷íîãî ³ â³äð³çíÿºòüñÿ çíèæåíîþ ñåêðåö³ºþ; â ³íøèõ — âèñîêèé ïðèçìàòè÷íèé, ç ï³äâèùåíîþ ñåêðåö³ºþ. ³äáóâàºòüñÿ òðàíñëîêàö³ÿ äîäàòêîâèõ êë³òèí ç ïåðåøèéêó â ñåðåäíþ òðåòèíó çàëîç, çìåíøóºòüñÿ ã³ñòàì³íñòèìóëüîâàíà ñåêðåö³ÿ ñîëÿíî¿ êèñëîòè ïàð³ºòàëüíèìè êë³òèíàìè ³ ïåïñèíîãåíó ãîëîâíèìè êë³òèíàìè. Âëàñíèé ïðîøàðîê (ïëàñòèíêà) ñëèçîâî¿ îáîëîíêè íàáðÿêëèé, ³íô³ëüòðîâàíèé ë³ìôîöèòàìè, ïëàçìàòè÷íèìè êë³òèíàìè ³ íåéòðîô³ëàìè (ìàë. 197). Ïðè õðîí³÷íîìó àòðîô³÷íîìó ãàñòðèò³ ç’ÿâëÿºòüñÿ íîâà ³ îñíîâíà ÿê³ñòü — àòðîô³ÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, ¿¿ çàëîç, ùî âèçíà÷ຠðîçâèòîê ñêëåðîçó. Ñëèçîâà îáîëîíêà ïîòîíøóºòüñÿ, çìåíøóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü çàëîç. Íà ì³ñö³ àòðîôîâàíèõ çàëîç ðîçðîñòàºòüñÿ ñïîëó÷íà òêàíèíà. Çáåðåæåí³ çàëîçè ðîçòàøîâóþòüñÿ ãðóïàìè, ïðîòîêè ¿õ ðîçøèðåí³, îêðåì³ âèäè êë³òèí â çàëîçàõ ïîãàíî äèôåðåíö³þþòüñÿ.  çâ’ÿçêó ç ìóêî¿äèçàö³ºþ çàëîç ñåêðåö³ÿ ïåïñèíó ³ õëîðèñòîâîäíåâî¿ êèñëîòè ïîðóøóºòüñÿ. Ïðè öüîìó ñëèçîâà îáîëîíêà ³íô³ëüòðóºòüñÿ ë³ìôîöèòàìè, ïëàçìàòè÷íèìè êë³òèíàìè, à òàêîæ íåéòðîô³ëàìè. Äî öèõ çì³í ïðèºäíóºòüñÿ ï å ð å á ó ä î â à åï³òåë³þ, ïðè÷îìó ìåòàïëà糿 ï³äëÿãຠÿê ïîâåðõíåâèé, òàê ³ çàëîçèñòèé åï³òåë³é (äèâ. ìàë. 197). Øëóíêîâ³ ÿìêè íàãàäóþòü âîðñèíè êèøîê, âîíè âèñëàí³ îáëÿìîâàíèìè åï³òåë³îöèòàìè, ç’ÿâëÿþòüñÿ êåëèõîïîä³áí³ êë³òèíè ³ êë³òèíè Ïàíåòà (êèøêîâà ìåòàïëàç³ÿ åï³òåë³þ, «åíòåðîë³çàö³ÿ» ñëèçîâî¿ îáîëîíêè). Ãîëîâí³, äîäàòêîâ³ (ñëèçîâ³ êë³òèíè çàëîç) ³ ïàð³ºòàëüí³ êë³òèíè çàëîç çíèêàþòü, ç’ÿâëÿþòüñÿ êóá³÷í³ êë³òèíè, âëàñòèâ³ ï³ëîðè÷íèì çàëîçàì; óòâîðþþòüñÿ òàê çâàí³ ïñåâäîï³ëîðè÷í³ çàëîçè. Äî ìåòàïëà糿 åï³òåë³þ ïðèºäíóºòüñÿ éîãî äèñïëàç³ÿ, ñòóï³íü ÿêî¿ ìîæå áóòè ð³çíèì. Çì³íè ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ìîæóòü áóòè ïîì³ðíèìè (ïîì³ðíî àòðîô³÷íèé ãàñòðèò) àáî ð³çêî âèðàæåíèìè (âèðàæåíèé àòðîô³÷íèé ãàñòðèò). Îñîáëèâîþ ôîðìîþ çàõâîðþâàííÿ º ã³ãàíòñüêèé ã³ïåðòðîô³÷íèé ãàñòðèò àáî õâîðîáà Ìåíåòð³º, ïðè ÿêîìó âèíèêຠíàäçâè÷àéíî ð³çêå ïîòîâùåííÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, âîíà íàáóâຠâèãëÿäó áðóê³âêè. Ïðè ìîðôîëîã³÷íîìó äîñë³äæåíí³ çíàõîäÿòü ïðîë³ôåðàö³þ êë³òèí çàëîçèñòîãî åï³òåë³þ ³ ã³ïåðïëàç³þ çàëîç, à òàêîæ ³íô³ëüòðàö³þ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ë³ìôîöèòàìè, åï³òåë³î¿äíèìè, ïëàçìàòè÷íèìè ³ ã³ãàíòñüêèìè êë³òèíàìè.  çàëåæíîñò³ â³ä ïåðåâàãè çì³í â çàëîçàõ àáî ³íòåðñòèö³¿, à òàêîæ ïðîë³ôåðàòèâíèõ çì³í âèä³ëÿþòü çàëîçèñòèé, ³íòåðñòèö³àëüíèé ³ ïðîë³ôåðàòèâíèé âàð³àíòè ö³º¿ õâîðîáè.

432

à

á

Ìàë. 197. Õðîí³÷íèé ãàñòðèò (ãàñòðîá³îïñ³ÿ):

à — õðîí³÷íèé ïîâåðõíåâèé ãàñòðèò; á — õðîí³÷íèé àòðîô³÷íèé ãàñòðèò

Îçíàêè àêòèâíîñò³ õðîí³÷íîãî ãàñòðèòó äîçâîëÿþòü âèä³ëÿòè à ê ò è â í è é (çàãîñòðåííÿ) òà í å à ê ò è â í è é (ðåì³ñ³ÿ) õðîí³÷íèé ãàñòðèò. Äëÿ çàãîñòðåííÿ õðîí³÷íîãî ãàñòðèòó õàðàêòåðí³ íàáðÿê ñòðîìè, ïîâíîêðîâ’ÿ ñóäèí, ð³çêà êë³òèííà ³íô³ëüòðàö³ÿ ç íàÿâí³ñòþ â ³íô³ëüòðàò³ âåëèêî¿ ê³ëüêîñò³ íåéòðîô³ë³â, ³íîä³ ôîðìóâàííÿ êðèïò-àáñöåñ³â òà åðîç³é. Ïðè ðåì³ñ³¿ ö³ îçíàêè â³äñóòí³. 433

Ñòóï³íü òÿæêîñò³ õðîí³÷íîãî ãàñòðèòó ìîæå áóòè ëåãêèì, ïîì³ðíèì òà òÿæêèì. Òàêèì ÷èíîì, â îñíîâ³ õðîí³÷íîãî ãàñòðèòó ëåæàòü ÿê çàïàëüí³, òàê ³ àäàïòàö³éíî-ðåïàðàòèâí³ ïðîöåñè ñëèçîâî¿ îáîëîíêè øëóíêà ç íåäîñêîíàëîþ ðåãåíåðàö³ºþ åï³òåë³þ ³ ìåòàïëàñòè÷íîþ ïåðåáóäîâîþ ¿¿ «ïðîô³ëþ». Ïîðóøåííÿ ðåãåíåðàö³¿ åï³òåë³þ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ïðè õðîí³÷íîìó ãàñòðèò³ ï³äòâåðäæóºòüñÿ äàíèìè åëåêòðîííî-ì³êðîñêîï³÷íîãî äîñë³äæåííÿ íà ìàòåð³àë³ ãàñòðîá³îïñ³é. Âñòàíîâëåíî, ùî íåäèôåðåíö³éîâàí³ êë³òèíè, ÿê³ â íîðì³ ðîçòàøîâàí³ â ãëèáîêèõ â³ää³ëàõ øëóíêîâèõ ÿìîê ³ øèéêàõ çàëîç, ïðè õðîí³÷íîìó ãàñòðèò³ ç’ÿâëÿþòüñÿ â øëóíêîâèõ âàëèêàõ, â îáëàñò³ ò³ëà ³ äíà çàëîç.  íåçð³ëèõ êë³òèíàõ çíàõîäÿòü îçíàêè ïåðåä÷àñíî¿ ³íâîëþö³¿. Öå ñâ³ä÷èòü ïðî ãëèáîê³ ïîðóøåííÿ êîîðäèíàö³¿ ôàç ïðîë³ôåðàö³¿ òà äèôåðåíö³þâàííÿ åï³òåë³þ çàëîç ïðè ðåãåíåðàö³¿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè øëóíêà, ùî ïðèçâîäèòü äî êë³òèííî¿ àòèﳿ, ðîçâèòêó äèñïëàñòè÷íèõ ïðîöåñ³â.  çâ’ÿçêó ç òèì, ùî ïðè õðîí³÷íîìó ãàñòðèò³ ÿñêðàâî â³äáèâàþòüñÿ ïîðóøåííÿ ïðîöåñ³â ðåãåíåðàö³¿ òà ñòðóêòóðîóòâîðåííÿ, ùî âåäå äî êë³òèííî¿ àòèﳿ (äèñïëà糿), â³í íåð³äêî ñòຠôîíîì, íà ÿêîìó âèíèêຠðàê øëóíêà. Çíà÷åííÿ õðîí³÷íîãî ãàñòðèòó íàäçâè÷àéíî âåëèêå.  ñòðóêòóð³ çàõâîðþâàíü ãàñòðîåíòåðîëîã³÷íîãî ïðîô³ëþ â³í çàéìຠäðóãå ì³ñöå ï³ñëÿ âèðàçêîâî¿ õâîðîáè. Âàæëèâî â³äì³òèòè ³ òå, ùî õðîí³÷íèé àòðîô³÷íèé ãàñòðèò ç òÿæêîþ äèñïëà糺þ íåð³äêî º ïåðåäðàêîâèì çàõâîðþâàííÿì øëóíêà. ÂÈÐÀÇÊÎÂÀ ÕÂÎÐÎÁÀ

Âèðàçêîâà õâîðîáà — õðîí³÷íå ç öèêë³÷íèì ïåðåá³ãîì çàõâîðþâàííÿ,îñíîâíèìè êë³í³÷íèìè ³ ìîðôîëîã³÷íèìè ïðîÿâàìè ÿêîãî º ðåöèäèâóþ÷à âèðàçêà øëóíêà àáî äâàíàäöÿòèïàëî¿ êèøêè.  çàëåæíîñò³ â³ä ëîêàë³çàö³¿ âèðàçêè ³ îñîáëèâîñòåé ïàòîãåíåçó õâîðîáè ðîçð³çíÿþòü âèðàçêîâó õâîðîáó ç ëîêàë³çàö³ºþ âèðàçêè â ï ³ ë î ð î ä ó î ä å í à ë ü í ³ é ç î í ³ àáî ò ³ ë ³ ø ë ó í ê à, õî÷à ³ñíóþòü ³ ñïîëó÷åí³ ôîðìè. Êð³ì âèðàçêè, ÿê ïðîÿâ âèðàçêîâî¿ õâîðîáè øëóíêà ³ äâàíàäöÿòèïàëî¿ êèøêè, ³ñíóþòü òàê çâàí³ ñèìïòîìàòè÷í³ âèðàçêè, òîáòî âèðàçêóâàííÿ øëóíêà ³ äâàíàäöÿòèïàëî¿ êèøêè, ùî ìîæå çóñòð³÷àòèñÿ ïðè ð³çíèõ çàõâîðþâàííÿõ. Òàê³ âèðàçêè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ïðè åíäîêðèííèõ çàõâîðþâàííÿõ (åíäîêðèíí³ âèðàçêè ïðè ïàðàòèðåîç³, òèðåîòîêñèêîç³, ñèíäðîì³ Åë³ñîíà — Çîë³íãåðà), ïðè ãîñòðèõ òà õðîí³÷íèõ ïîðóøåííÿõ êðîâîîá³ãó (äèñöèðêóëÿòîðíîã³ïîêñè÷í³ âèðàçêè), ïðè åêçî- ³ åíäîãåííèõ ³íòîêñèêàö³ÿõ (òîêñè÷í³ âèðàçêè), àëåð㳿 (àëåðã³÷í³ âèðàçêè), ñïåöèô³÷íîìó çàïà434

ëåíí³ (òóáåðêóëüîçí³, ñèô³ë³òè÷í³ âèðàçêè), ï³ñëÿ îïåðàòèâíîãî âòðó÷àííÿ íà øëóíêó ³ êèøêàõ (ï³ñëÿîïåðàö³éí³ ïåïòè÷í³ âèðàçêè), ÿê íàñë³äîê ìåäèêàìåíòîçíîãî ë³êóâàííÿ (ìåäèêàìåíòîçí³ âèðàçêè, íàïðèêëàä, ïðè ë³êóâàíí³ êîðòèêîñòåðî¿äàìè, àöåòèëñàë³öèëîâîþ êèñëîòîþ òà ³í.) Âèðàçêîâà õâîðîáà — äîñèòü ðîçïîâñþäæåíå çàõâîðþâàííÿ, ÿêå ÷àñò³øå âèíèêຠó ì³ñüêîãî íàñåëåííÿ, ïåðåâàæíî ó ÷îëîâ³ê³â.  ï³ëîðîäóîäåíàëüí³é çîí³ âèðàçêà çóñòð³÷àºòüñÿ ÷àñò³øå, í³æ â ò³ë³ øëóíêà. Âèðàçêîâà õâîðîáà — çàõâîðþâàííÿ, â ðîçâèòêó ÿêîãî âàæëèâó ðîëü â³ä³ãðàþòü ñòðåñîâ³ ñèòóàö³¿, ÷èì ³ ïîÿñíþºòüñÿ çðîñòàííÿ çàõâîðþâàíîñò³ âèðàçêîâîþ õâîðîáîþ â XX ñòîë³òò³ â óñ³õ êðà¿íàõ ñâ³òó. Åò³îëîã³ÿ.  ðîçâèòêó âèðàçêîâî¿ õâîðîáè âàæëèâå çíà÷åííÿ ìàþòü ñ ò ð å ñ î â ³ ñ è ò ó à ö ³ ¿, ï ñ è õ î å ì î ö ³ é í à ï å ð å í à ï ð ó ã à, ÿê³ ïðèçâîäÿòü äî äåç³íòåãðàö³¿ òèõ ôóíêö³é ãîëîâíîãî ìîçêó, ÿê³ ðåãóëþþòü ñåêðåö³þ ³ ìîòîðèêó ãàñòðîäóîäåíàëüíî¿ ñèñòåìè (êîðòèêî-â³ñöåðàëüí³ ïîðóøåííÿ). Ò³ æ ñàì³ ïðîöåñè äåç³íòåãðàö³¿ ìîæóòü âèíèêàòè â êîð³ ãîëîâíîãî ìîçêó ïðè íàäõîäæåíí³ ïàòîëîã³÷íèõ ³ìïóëüñ³â ç îðãàí³â, â ÿêèõ ç’ÿâëÿþòüñÿ ïàòîëîã³÷í³ çì³íè (â³ñöåðî-êîðòèêàëüí³ ïîðóøåííÿ). Í å â ð î ã å í í à ò å î ð ³ ÿ âèðàçêîâî¿ õâîðîáè ìîæå ââàæàòèñÿ äîñòàòíüî îáãðóíòîâàíîþ, àëå âîíà äîçâîëÿº ç’ÿñóâàòè âèíèêíåííÿ õâîðîáè äàëåêî íå â óñ³õ âèïàäêàõ.  âèíèêíåíí³ âèðàçêîâî¿ õâîðîáè âåëèêå çíà÷åííÿ ìàþòü àë³ìåíòàðí³ ôàêòîðè (ïîðóøåííÿ ðåæèìó õàð÷óâàííÿ), øê³äëèâ³ çâè÷êè (êóð³ííÿ, çëîâæèâàííÿ àëêîãîëåì), âïëèâ äåÿêèõ ë³êàðñüêèõ ïðåïàðàò³â (àöåòèëñàë³öèëîâà êèñëîòà, ³íäîìåòàöèí, êîðòèêîñòåðî¿äè òà ³í.). Áåçóìîâíå çíà÷åííÿ ìàþòü ñïàäêîâî-êîíñòèòóö³éí³ (ãåíåòè÷í³) ôàêòîðè, ñåðåä ÿêèõ 0 (I) ãðóïà êðîâ³, ïîçèòèâíèé ðåçóñ-ôàêòîð, «ñòàòóñ íåñåêðåòîð³â» (â³äñóòí³ñòü àíòèãåí³â ã³ñòîñóì³ñíèöòâà, ùî â³äïîâ³äí³ çà âèðîáëåííÿ ãë³êîïðîòå¿í³â øëóíêîâîãî ñëèçó) òà ³í.  îñòàíí³é ÷àñ âèíèêíåííÿ âèðàçêîâî¿ õâîðîáè ñòàëè ïîâ’ÿçóâàòè ç ³íôåêö³éíèì àãåíòîì — Ñampylobacter piloridis, ÿêèé âèÿâëÿþòü ïðè äóîäåíàëüí³é âèðàçö³ â 90 %, à âèðàçö³ øëóíêà — â 70—80 % âèïàäê³â. Ïàòîãåíåç äîñèòü ñêëàäíèé ³ ò³ñíî ïîâ’ÿçàíèé ç åò³îëîã³÷íèìè ôàêòîðàìè, àëå ëèøàºòüñÿ ùå íåäîñòàòíüî âèâ÷åíèì. Ñåðåä ïàòîãåíåòè÷íèõ ôàêòîð³â âèðàçêîâî¿ õâîðîáè ðîçð³çíÿþòü çàãàëüí³ òà ì³ñöåâ³. Äî ç à ã à ë ü í è õ ôàêòîð³â â³äíîñÿòüñÿ ïîðóøåííÿ íåðâîâî¿ ³ ãóìîðàëüíî¿ ðåãóëÿö³¿ ä³ÿëüíîñò³ øëóíêà ³ äâàíàäöÿòèïàëî¿ êèøêè, à äî ì ³ ñ ö å â è õ — ïîðóøåííÿ êèñëîòíîïåïòè÷íîãî ôàêòîðà, ñëèçîâîãî áàð’ºðó, ìîòîðèêè òà ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í ñëèçîâî¿ îáîëîíêè øëóíêà ³ äâàíàäöÿòèïàëî¿ êèøêè. 435

 ïàòîãåíåç³ õâîðîáè âåëèêå çíà÷åííÿ ìàþòü íåâðîãåíí³ ôàêòîðè — ï³ä âïëèâîì çîâí³øí³õ (ñòðåñ) ³ âíóòð³øí³õ (â³ñöåðàëüíà ïàòîëîã³ÿ) ïðè÷èí â³äáóâàºòüñÿ ç ì ³ í à ê î î ð ä è í ó þ ÷ î ¿ ô ó í ê ö ³ ¿ ê î ð è ã î ë î â í î ã î ì î ç ê ó ïî â³äíîøåííþ äî ï³äêîðêîâèõ óòâîðåíü (ïðîì³æêîâèé ìîçîê, ã³ïîòàëàìóñ). Öå ïðèçâîäèòü â îäíèõ âèïàäêàõ (âèðàçêà ï³ëîðîäóîäåíàëüíî¿ çîíè) äî çáóäæåííÿ ã³ïîòàëàìî-ã³ïîô³çàðíî¿ îáëàñò³, öåíòð³â áëóêàþ÷îãî íåðâà, ï³äâèùåííÿ òîíóñó ñàìîãî íåðâà, ï³äâèùåííÿ àêòèâíîñò³ êèñëîòíî-ïåïòè÷íîãî ôàêòîðà ³ ïîñèëåííÿ ìîòîðèêè øëóíêà.  ³íøèõ âèïàäêàõ (âèðàçêà ò³ëà øëóíêà), íàâïàêè, âèíèêຠïðèãí³÷åííÿ êîðîþ ôóíêö³¿ ã³ïîòàëàìî-ã³ïîô³çàðíî¿ îáëàñò³, çíèæåííÿ òîíóñó áëóêàþ÷îãî íåðâà ³ ïðèãí³÷åííÿ ìîòîðèêè; ïðè öüîìó àêòèâí³ñòü êèñëîòíî-ïåïòè÷íîãî ôàêòîðà íîðìàëüíà àáî çíèæåíà. Ñåðåä ãîðìîíàëüíèõ ôàêòîð³â â ïàòîãåíåç³ âèðàçêîâî¿ õâîðîáè íàáóâàþòü çíà÷åííÿ ðîçëàäè â ã³ïîòàëàìî-ã³ïîô³çàðíî-íàäíèðêîâ³é ñèñòåì³ ó âèãëÿä³ ï³äâèùåííÿ, à ïîò³ì âèñíàæåííÿ âèðîáëåííÿ ÀÊÒà ³ ãëþêîêîðòèêî¿ä³â, ÿê³ ïîñèëþþòü àêòèâí³ñòü áëóêàþ÷îãî íåðâà ³ êèñëîòíî-ïåïòè÷íîãî ôàêòîðà. Íàâåäåí³ ïîðóøåííÿ ãîðìîíàëüíî¿ ðåãóëÿö³¿ ÷³òêî âèðàæåí³ ëèøå ïðè âèðàçêîâ³é õâîðîá³ ï³ëîðîäóîäåíàëüíî¿ çîíè. Ïðè âèðàçêîâ³é õâîðîá³ ò³ëà øëóíêà âèðîáëåííÿ ÀÊÒà ³ ãëþêîêîðòèêî¿ä³â çíèæåíå, òîìó çðîñòຠðîëü ì³ñöåâèõ ôàêòîð³â. Ì ³ ñ ö å â ³ ô à ê ò î ð è â çíà÷í³é ì³ð³ ðåàë³çóþòü ïåðåòâîðåííÿ ãîñòðî¿ âèðàçêè â õðîí³÷íó ³ îçíà÷àþòü çàãîñòðåííÿ, ðåöèäèâè õâîðîáè. Ïðè âèðàçö³ ï³ëîðîäóîäåíàëüíî¿ çîíè âåëèêîãî çíà÷åííÿ íàáóâຠï³äâèùåííÿ àêòèâíîñò³ êèñëîòíî-ïåïòè÷íîãî ôàêòîðó, ùî ïîçâ’ÿçàíî ç³ çá³ëüøåííÿì ê³ëüêîñò³ ãàñòðèíïðîäóêóþ÷èõ êë³òèí, ï³äâèùåíîþ ñåêðåö³ºþ ãàñòðèíó ³ ã³ñòàì³íó.  òàêèõ âèïàäêàõ ôàêòîðè àãðåñ³¿ (êèñëîòíî-ïåïòè÷íà àêòèâí³ñòü) ïåðåâàæàþòü íàä ôàêòîðàìè çàõèñòó ñëèçîâî¿ îáîëîíêè (ñëèçîâèé áàð’ºð), ùî îçíà÷ຠðîçâèòîê àáî çàãîñòðåííÿ ïåïòè÷íî¿ âèðàçêè. Ïðè âèðàçö³ ò³ëà øëóíêà ó âèïàäêàõ íîðìàëüíî¿ àáî çíèæåíî¿ àêòèâíîñò³ êèñëîòíî-ïåïòè÷íîãî ôàêòîðó ³ ïðèãí³÷åíî¿ ìîòîðèêè ñëèçîâèé áàð’ºð ñòðàæäຠâíàñë³äîê äèôó糿 â ñò³íêó øëóíêà ³îí³â âîäíþ (ò å î ð ³ ÿ ç â î ð î ò í î ¿ ä è ô ó ç ³ ¿ ³ î í ³ â â î ä í þ), ùî ñïðèÿº âèêèäàííþ ã³ñòàì³íó ëàáðîöèòàìè, äèñöèðêóëÿòîðíîìó ïîðóøåííþ (øóíòóâàííþ êðîâ³) ³ ïîðóøåííþ òðîô³êè òêàíèíè. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ñëèçîâî¿ îáîëîíêè øëóíêà ³ äâàíàäöÿòèïàëî¿ êèøêè ÿâëÿþòü ñîáîþ â³äïîâ³äíî êàðòèíó õðîí³÷íîãî ãàñòðèòó àáî õðîí³÷íîãî äóîäåí³òó. Ìîæëèâî â ïîøêîäæåíí³ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ïðèéìຠó÷àñòü ³ Ñampylobacter pyloridis. Òàêèì ÷èíîì, çíà÷åííÿ ð³çíèõ ôàêòîð³â â ïàòîãåíåç³ âèðàçêîâî¿ õâîðîáè ïðè ð³çí³é ëîêàë³çàö³¿ âèðàçêè (ï³ëîðîäóîäåíàëüíî¿ 436

çîíè, ò³ëà øëóíêà) ð³çíå (òàáë. 12). Ïðè âèðàçêîâ³é õâîðîá³ ï³ëîðîäóîäåíàëüíî¿ çîíè çíà÷íà ðîëü íàëåæèòü âàãóñíî-ãàñòðèííèì âïëèâàì ³ ï³äâèùåííþ àêòèâíîñò³ êèñëîòíî-ïåïòè÷íîãî ôàêòîðà. Ïðè âèðàçêîâ³é õâîðîá³ ò³ëà øëóíêà, êîëè âàãóñíî-ãàñòðèíí³ âïëèâè, ÿê ³ àêòèâàö³ÿ êèñëîòíî-ïåïòè÷íîãî ôàêòîðó ìåíø âèðàæåí³, á³ëüøîãî çíà÷åííÿ íàáóâàþòü ðîçëàäè êðîâîîá³ãó ³ òðîô³÷í³ ïîðóøåííÿ â ñò³íö³ øëóíêà, ùî ñòâîðþº óìîâè äëÿ âèíèêíåííÿ ïåïòè÷íî¿ âèðàçêè. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ìîðôîëîã³÷íèì ñóáñòðàòîì âèðàçêîâî¿ õâîðîáè ÿâëÿºòüñÿ õðîí³÷íà ðåöèäèâóþ÷à âèðàçêà. Ïðè ñâîºìó ôîðìóâàíí³ âîíà ïðîõîäèòü ñòà䳿 åðî糿 ³ ãîñòðî¿ âèðàçêè, ùî Ò à á ë è ö ÿ 12 Ïàòîãåíåòè÷í³ îñîáëèâîñò³ âèðàçêîâî¿ õâîðîáè â çàëåæíîñò³ â³ä ëîêàë³çàö³¿ âèðàçêè

Ìåõàí³çìè Ç à ã à ë ü í ³: íåðâîâèé

Âèðàçêîâà õâîðîáà ï³ëîðîäóîäåíàëüíà âèðàçêà

ò³ëî øëóíêà

Ç á ó ä æ å í í ÿ ï ³ä ê îð ê îâè õ öåíò ð ³â ³ ã ³ï îò àëàìî- ã ³ï îô³çàðíî¿ çîíè ϳäâèùåííÿ òîíóñà áëóêàþ÷îãî íåðâà

Kîðêîâå ïðèãí³÷åííÿ ã³ïîòàëàìî-ã³ïîô³çàðíî¿ îáëàñò³

ãîðìîíàëüíèé (ã³ïî- ϳäâèùåííÿ ³ ïîñë³äîâíå òàëàìî-ã³ïîô³çàðíî- âèñíàæåííÿ âèðîáëåííÿ íàäíèðêîâîçàëîçèñ- ÀKÒà ³ ãëþêîêîðòèêî¿ä³â òà ñèñòåìà) Ì ³ ñ ö å â ³: C ampylobacter pilor idis åíäîêðèíí³ êë³òèíè øëóíêà

Çíèæåííÿ òîíóñà áëóêàþ÷îãî íåðâà Çíèæåííÿ âèðîáëåííÿ ÀKÒà ³ ãëþêîêîðòèêî¿ä³â

Âèÿ âëÿ ºòüñÿ â 90% âèïàäê³â Çá³ëüøåííÿ ê³ëüêîñò³ ãàñòðèíïðîäóêóþ÷èõ êë³òèí, ï³äâèùåííÿ ñåêðåö³¿ ãàñòðèíà ³ ã³ñòàì³íà

Âèÿ âëÿ ºòüñÿ â 70—80% âèïàäê³â. Íîðìàëüíà àáî çìåíøåíà ê³ëüê³ñòü ãàñòðèíïðîäóêóþ÷èõ êë³òèí, íåçì³ííà àáî çíèæåíà ñåêðåö³¿ ãàñòðèíà ³ ã³ñòàì³íà

çàëîçèñòèé àïàðàò øëóíêà

óïåðïëàç³ÿ

Íîðìàëüíèé àáî àòðîô³÷íèé

àêòèâí³ñòü êèñëîòíî-ïåïòè÷íîãî ôàêòîðà

ϳäâèùåííÿ

Íîðìàëüíà àáî çíèæåíà

ìîòîðèêà

Íîðìàëüíà àáî ïîñèëåíà

Ïðèãí³÷åíà: çàñò³é → äèôóç³ÿ Í+ → âèêèäàííÿ ã³ñòàì³íà → äèñöèðêóëÿ òîðí³ çì³íè → òðîô³÷í³ ïîðóøåííÿ

Ôîíîâ³ çàõâîðþâàííÿ

Äóîäåí³ò

Õðîí³÷íèé ãàñòðèò

437

äîçâîëÿº ñòâåðäæóâàòè, ùî åðîç³ÿ, ãîñòðà ³ õðîí³÷íà âèðàçêè º ñòàä³ÿìè ì î ð ô î ã å í å ç ó âèðàçêîâî¿ õâîðîáè; âêàçàí³ ñòà䳿 îñîáëèâî ÿñêðàâî ïðîñòåæóþòüñÿ ïðè âèðàçêîâ³é õâîðîá³ øëóíêà. Åðîç³ÿìè íàçèâàþòü ïîâåðõíåâ³ äåôåêòè ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, ÿê³ íå ïðîíèêàþòü çà ì’ÿçîâó ïëàñòèíêó ñëèçîâî¿ îáîëîíêè; â ñâî¿é á³ëüøîñò³ åðî糿 ã î ñ ò ð ³, ð³äøå — õ ð î í ³ ÷ í ³. Ãîñòð³ åðî糿 º ðåçóëüòàòîì íåêðîçó ä³ëÿíêè ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ç êðîâîâèëèâàìè ³ â³äòîðãíåííÿì îìåðòâ³ëî¿ òêàíèíè; â äí³ åðî糿 çíàõîäÿòü ñîëÿíî-êèñëèé ãåìàòèí, à ïî êðàÿõ — ëåéêîöèòàðíèé ³íô³ëüòðàò.  øëóíêó íåð³äêî âèíèêàþòü ìíîæèíí³ åðî糿, ÿê³ çäåá³ëüøå çàãîþþòüñÿ øëÿõîì åï³òåë³çàö³¿; àëå ³íîä³ íåêðîç çàõîïëþº íå ò³ëüêè ñëèçîâó îáîëîíêó, à é á³ëüø ãëèáîê³ ïðîøàðêè ñò³íêè øëóíêà, ùî ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó ãîñòðèõ ïåïòè÷íèõ âèðàçîê. Âîíè ìàþòü íåïðàâèëüíó îêðóãëó ÷è îâàëüíó ôîðìó.  ì³ðó î÷èùåííÿ â³ä íåêðîòè÷íèõ ìàñ ç’ÿâëÿºòüñÿ äíî âèðàçêè, ÿêå ÿâëÿº ñîáîþ ì’ÿçîâó îáîëîíêó ñò³íêè, à ³íîä³ âèðàçêà ïðîíèêຠäî ñåðîçíî¿ îáîëîíêè. ×àñòî äíî ïîôàðáîâàíå â áðóäíî-ñ³ðèé àáî ÷îðíîáóðèé êîë³ð çàâäÿêè äîì³øö³ ãåìàòèíó ã³äðîõëîðèäó. Ãëèáîê³ äåôåêòè ñò³íêè øëóíêà íåð³äêî íàáóâàþòü ë³éêîïîä³áíî¿ ôîðìè, ïðè÷îìó îñíîâà ë³éêè îáåðíåíà äî ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, à âåðõ³âêà — äî ñåðîçíîãî ïîêðîâó. Ãîñòð³ âèðàçêè ÷àñò³øå ç’ÿâëÿþòüñÿ íà ìàë³é êðèâèí³, â àíòðàëüíîìó ³ ï³ëîðè÷íîìó â³ää³ëàõ, ùî ïîÿñíþºòüñÿ ñòðóêòóðíîôóíêö³éíèìè îñîáëèâîñòÿìè öèõ â³ää³ë³â. ³äîìî, ùî ìàëà êðèâèíà ÿâëÿº ñîáîþ «õàð÷îâó ñòåæêó» ³ òîìó ëåãêî òðàâìóºòüñÿ; çàëîçè ¿¿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè âèä³ëÿþòü á³ëüø àêòèâíèé øëóíêîâèé ñ³ê; ñò³íêà áàãàòà ðåöåïòîðàìè ³ íàéá³ëüø ðåàêòèâíà, àëå ñêëàäêè ðèã³äí³ ³ ïðè ñêîðî÷åíí³ ì’ÿçîâî¿ îáîëîíêè íå â çìîç³ çàêðèâàòè äåôåêò. Ç öèìè îñîáëèâîñòÿìè çâ’ÿçàí³ òàêîæ ïîãàíå çàãîþâàííÿ ãîñòðî¿ âèðàçêè âêàçàíî¿ ëîêàë³çàö³¿ òà ïåðåõ³ä ¿¿ â õðîí³÷íó. Òîìó õðîí³÷íà âèðàçêà øëóíêà ÷àñò³øå ëîêàë³çóºòüñÿ òàì æå, äå é ãîñòðà, òîáòî íà ìàë³é êðèâèí³, â àíòðàëüíîìó ³ ï³ëîðè÷íîìó â³ää³ëàõ; êàðä³àëüí³ ³ ñóáêàðä³àëüí³ âèðàçêè çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äêî. Õðîí³÷íà âèðàçêà øëóíêà îäèíè÷íà, ð³äêî âèíèêàþòü ìíîæèíí³ âèðàçêè; âîíà ìຠîâàëüíó àáî êðóãëó ôîðìó (ulcus rotundum), ðîçì³ðè ¿¿ â³ä äåê³ëüêîõ ì³ë³ìåòð³â äî 5—6 ñì, ïðîíèêຠíà ð³çíó ãëèáèíó ñò³íêè, ³íîä³ äî ñåðîçíî¿ îáîëîíêè. Äíî âèðàçêè ãëàäêå àáî áóãðóâàòå, êðà¿ âàëèêîïîä³áí³, ù³ëüí³, îáìîçîë³ë³ (êàëüîçíà âèðàçêà, â³ä ëàò. callus — ìîçîëÿ, ìàë. 198). Êðàé âèðàçêè, îáåðíåíèé äî ñòðàâîõîäó, ï³äðèòèé, ³ ñëèçîâà îáîëîíêà çâèñຠíàä äåôåêòîì. Êðàé, îáåðíåíèé äî ïðèâðàòíèêà, ïîëîãèé (äèâ. ìàë. 198), ³íîä³ ìຠâèãëÿä òåðàñè, ñòóïåí³ ÿêî¿ óòâîðåí³ îáîëîíêàìè ñò³íêè — ñëèçîâîþ, ï³äñëèçîâîþ ³ ì’ÿçîâîþ. Òàêèé âèãëÿä êðà¿â ïîÿñíþºòüñÿ çì³ùåííÿì øàð³â (îáîëîíîê) ïðè ïåðèñòàëüòèö³ øëóíêà. Íà ïîïå438

ðå÷íîìó ðîçòèí³ õðîí³÷íà âèðàçêà ìຠôîðìó íàäñ³÷åíî¿ ï³ðàì³äè, âóçüêèé ê³íåöü ÿêî¿ îáåðíåíèé äî ñòðàâîõîäó. Ñåðîçíà îáîëîíêà â îáëàñò³ âèðàçêè ïîòîâùåíà, ÷àñòî ñïàÿíà ç ïðèëåãëèìè îðãàíàìè — ïå÷³íêè, ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè, ïîïåðå÷íî-îáîäîâî¿ êèøêè. Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó äîñë³äæåíí³ õðîí³÷íî¿ âèðàçêè â ð³çí³ ïåð³îäè ïåðåá³ãó çíàõîäÿòü ³ ð³çí³ ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè.  ï å ð ³ î ä ð å ì ³ ñ ³ ¿ â êðàÿõ âèðàçêè ïåðåâàæຠðóáöåâà òêàíèíà; ñëèçîâà îáîëîíêà ïîòîâùåíà, ã³ïåðïëàçîâàíà.  äí³ çíàõîäèòüñÿ çðóéíîâàíà ì’ÿçîâà îáîëîíêà ³ ðóáöåâà ñïîëó÷íà òêàíèíà, ÿêà çàì³ùóº ì’ÿçîâó; äíî âèðàçêè ìîæå áóòè âêðèòå òîíêèì øàðîì åï³òåë³þ. Òàì æå ó íîâîóòâîðåí³é ðóáöåâ³é òêàíèí³ áàãàòî ñóäèí (àðòåð³¿, âåíè) ç ïîòîâùåíèìè ñò³íêàìè.  áàãàòüîõ ñóäèíàõ ïðîñâ³ò ñóäèí çâóæåíèé àáî îáë³òåðîâàíèé çà ðàõóíîê ïðîë³ôåðàö³¿ êë³òèí ³íòèìè (åíäîâàñêóë³ò) àáî ðîçðîñòàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè.  íåðâîâèõ âîëîêíàõ ³ ãàíãë³îçíèõ êë³òèíàõ çíàõîäÿòü äèñòðîô³÷í³ çì³íè ³ íåêðîç. ²íîä³ â äí³ âèðàçêè â ¿¿ ðóáöåâ³é òêàíèí³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ðîçðîñòàííÿ íåðâîâèõ âîëîêîí çà òèïîì àìïóòàö³éíèõ íåâðîì.  ï å ð ³ î ä ç à ã î ñ ò ð å í í ÿ âèðàçêîâî¿ õâîðîáè â îáëàñò³ äíà ³ êðà¿â âèðàçêè ç’ÿâëÿºòüñÿ øèðîêà çîíà ô³áðèíî¿äíîãî íåêðîçó. Íà ïîâåðõí³ íåêðîòè÷íèõ ìàñ ðîçòàøîâóºòüñÿ ô³áðèíîçíîãí³éíèé àáî ãí³éíèé åêñóäàò. Çîíó íåêðîçó â³ää³ëÿº ãðàíóëÿö³éíà

à

á

Ìàë. 198. Õðîí³÷íà âèðàçêà øëóíêà:

à — çàãàëüíèé âèãëÿä õðîí³÷íî¿ âèðàçêè, ùî ïåíåòðóº â ãîëîâêó ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè; á — êàëüîçíà âèðàçêà øëóíêà (ã³ñòîòîïîãðàìà); äíî ³ êðà¿ âèðàçêè ÿâëÿþòü ñîáîþ ô³áðîçíó òêàíèíó, êàðä³àëüíèé êðàé âèðàçêè ï³äðèòèé, à ï³ëîðè÷íèé — ïîëîãèé

439

òêàíèíà ç âåëèêîþ ê³ëüê³ñòþ òîíêîñò³ííèõ ñóäèí ³ êë³òèí, ñåðåä ÿêèõ áàãàòî åîçèíîô³ë³â; ãëèáøå çà ãðàíóëÿö³éíîþ òêàíèíîþ ðîçòàøîâàíà ãðóáîâîëîêíèñòà ðóáöåâà òêàíèíà. Ïðî çàãîñòðåííÿ âèðàçêè ñâ³ä÷àòü íå ò³ëüêè åêñóäàòèâíî-íåêðîòè÷í³ çì³íè, àëå é ô³áðèíî¿äí³ çì³íè ñò³íîê ñóäèí, à â äåÿêèõ âèïàäêàõ, ³ ã³àë³íîç ç òðîìáîçîì, à òàêîæ ìóêî¿äíå ³ ô³áðèíî¿äíå íàáóõàííÿ ðóáöåâî¿ òêàíèíè â äí³ âèðàçêè.  çâ’ÿçêó ç òàêèìè çì³íàìè ðîçì³ðè âèðàçêè çá³ëüøóþòüñÿ, ç’ÿâëÿºòüñÿ ìîæëèâ³ñòü çðóéíóâàííÿ âñ³º¿ ñò³íêè øëóíêà, ùî ïðèçâîäèòü äî òÿæêèõ óñêëàäíåíü.  òèõ âèïàäêàõ, êîëè çàãîñòðåííÿ çì³íþºòüñÿ ðåì³ñ³ºþ (ç à ã î þ â à í í ÿ â è ð à ç ê è), çàïàëüíèé ïðîöåñ ñòèõàº, â çîíó íåêðîçó âðîñòຠãðàíóëÿö³éíà òêàíèíà, ùî äîçð³âຠâ ãðóáîâîëîêíèñòó ðóáöåâó; íåð³äêî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ åï³òåë³çàö³ÿ âèðàçêè.  ê³íöåâîìó ðåçóëüòàò³ ô³áðèíî¿äíèõ çì³í ñóäèí ³ åíäàðòåð³¿òó ðîçâèâàºòüñÿ ñêëåðîç ñò³íêè ³ îáë³òåðàö³ÿ ïðîñâ³òó ñóäèíè. Òàêèì ÷èíîì, çàãîñòðåííÿ âèðàçêîâî¿ õâîðîáè íàâ³òü ó âèïàäêàõ ñïðèÿòëèâîãî íàñë³äêó ïðèçâîäèòü äî ïîñèëåííÿ ðóáöåâèõ çì³í â øëóíêó ³ ïîãëèáëþº ïîðóøåííÿ òðîô³êè éîãî òêàíèí, â òîìó ÷èñë³ ³ çíîâ óòâîðåíî¿ ðóáöåâî¿ òêàíèíè, ÿêà ïðè íàñòóïíîìó çàãîñòðåíí³ âèðàçêîâî¿ õâîðîáè ëåãêî ðóéíóºòüñÿ. Ìîðôîãåíåç ³ ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ õðîí³÷íî¿ âèðàçêè äâàíàäöÿòèïàëî¿ êèøêè ïðèíöèïîâî íå â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä òàêèõ ïðè õðîí³÷í³é âèðàçö³ øëóíêà. Õðîí³÷íà âèðàçêà äâàíàäöÿòèïàëî¿ êèøêè â á³ëüøîñò³ âèïàäê³â âèíèêຠâ ïåðåäí³é àáî çàäí³é ñò³íö³ öèáóëèíè (áóëüáàðíà âèðàçêà), ëèøå â 12% âèïàäê³â âîíà ëîêàë³çóºòüñÿ íèæ÷å öèáóëèíè (ïîñòáóëüáàðíà çîíà). Äîñèòü ÷àñòî çóñòð³÷àþòüñÿ ìíîæèíí³ âèðàçêè äâàíàäöÿòèïàëî¿ êèøêè; âîíè ðîçòàøîâàí³ îäíà ïðîòè îäíî¿ â ïåðåäí³é ³ çàäí³é ñò³íêàõ öèáóëèíè («âèðàçêè, ùî ö³ëóþòüñÿ»). Ñåðåä óñêëàäíåíü õðîí³÷íî¿ âèðàçêè âèä³ëÿþòü òàê³ (Â.Î.Ñàìñîíîâ, 1975): 1) âèðàçêîâî-äåñòðóêòèâí³ (êðîâîòå÷³, ïåðôîðàö³ÿ, ïåíåòðàö³ÿ); 2) çàïàëüí³ (ãàñòðèò, äóîäåí³ò, ïåðèãàñòðèò, ïåðèäóîäåí³ò); 3) âèðàçêîâî-ðóáöåâ³ (çâóæåííÿ âõ³äíîãî ³ âèõ³äíîãî â³ää³ë³â, äåôîðìàö³ÿ øëóíêà, çâóæåííÿ äâàíàäöÿòèïàëî¿ êèøêè, äåôîðìàö³ÿ ¿¿ öèáóëèíè); 4) ìàë³ãí³çàö³ÿ âèðàçêè (ðîçâèòîê ðàêó ³ç âèðàçêè); 5) êîìá³íîâàí³ óñêëàäíåííÿ. Êðîâîòå÷à — îäíå ç íàé÷àñò³øèõ ³ íåáåçïå÷íèõ óñêëàäíåíü âèðàçêîâî¿ õâîðîáè; íåìຠçàëåæíîñò³ ÷àñòîòè êðîâîòå÷³ â³ä ëîêàë³çàö³¿ âèðàçêè; ïðè ëîêàë³çàö³¿ âèðàçêè ó äâàíàäöÿòèïàë³é êèøö³ êðîâîòå÷à ÷àñò³øå áóâຠ³ç âèðàçîê, ÿê³ ðîçòàøîâàí³ â çàäí³é ñò³íö³ öèáóëèíè. Êðîâîòå÷à âèíèêຠâ çâ’ÿçêó ç ðî璿äàííÿì ñò³íêè ñóäèí (àðîçèâíà êðîâîòå÷à), òîìó âîíà âèíèêຠâ ïåð³îä çàãîñòðåííÿ âèðàçêîâî¿ õâîðîáè. 440

Ïðîðèâ ñò³íêè (ïåðôîðàö³ÿ) òàêîæ âèíèêຠâ ïåð³îä çàãîñòðåííÿ âèðàçêîâî¿ õâîðîáè. ×àñò³øå ïåðôîðàö³ÿ âèíèêຠâ ï³ëîðè÷í³é âèðàçö³ øëóíêà àáî ó âèðàçö³ ïåðåäíüî¿ ñò³íêè öèáóëèíè äâàíàäöÿòèïàëî¿ êèøêè ç ïîñë³äîâíèì ðîçâèòêîì ïåðèòîí³òó. Ñïî÷àòêó çàïàëåííÿ ó âèãëÿä³ ô³áðèíîçíèõ ïë³âîê íà î÷åðåâèí³ ç’ÿâëÿºòüñÿ ëèøå â îáëàñò³ ïåðôîðàö³¿, ïîò³ì âîíî ñòຠðîçïîâñþäæåíèì ³ íå ô³áðèíîçíèì, à ô³áðèíîçíî-ãí³éíèì. Ïðè íàÿâíîñò³ ñïàéîê ïåðôîðàö³ÿ ìîæå ïðèçâåñòè äî ì³ñöåâîãî ïåðèòîí³òó; õðîí³÷íèé ïåðèòîí³ò áóâຠð³äêî. Òîä³ ìàñè âì³ñòó øëóíêà ³íêàïñóëþþòüñÿ, íà î÷åðåâèí³ òà â ñàëüíèêó óòâîðþþòüñÿ ãðàíóëüîìè ñòîðîíí³õ ò³ë.  ð³äêèõ âèïàäêàõ ïåðôîðàòèâíèé îòâ³ð ìîæå áóòè ïðèêðèòèì ïå÷³íêîþ, ï³äøëóíêîâîþ çàëîçîþ àáî øâèäêî ç’ÿâëÿºòüñÿ ô³áðèíîçíà ïë³âêà, òîä³ ãîâîðÿòü ïðî ïðèêðèòó ïåðôîðàö³þ. Ïåíåòðàö³ÿ âèðàçêè — öå ïðîíèêàííÿ ¿¿ çà ìåæ³ ñò³íêè øëóíêà àáî äâàíàäöÿòèïàëî¿ êèøêè â ñóñ³äí³ îðãàíè. Ïåíåòðóþòü íàé÷àñò³øå âèðàçêè çàäíüî¿ ñò³íêè øëóíêà ³ öèáóëèíè äâàíàäöÿòèïàëî¿ êèøêè â ï³äøëóíêîâó çàëîçó, ñàëüíèê (äèâ. ìàë. 198); â ïå÷³íêîâî-äâàíàäöÿòèïàëó çâ’ÿçêó, ð³äøå — â ïå÷³íêó, æîâ÷íèé ì³õóð; ïåíåòðàö³ÿ âèðàçêè øëóíêà ìîæå çàê³í÷óâàòèñÿ ïåðåâàðþâàííÿì îðãàíó, íàïðèêëàä, ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè. Äî óñêëàäíåíü çàïàëüíîãî õàðàêòåðó â³äíîñÿòü ïåðèóëüöåðîçíèé ãàñòðèò, äóîäåí³ò, ïåðèãàñòðèò ³ ïåðèäóîäåí³ò, âíàñë³äîê ÷îãî óòâîðþþòüñÿ ñïàéêè ç ñóñ³äí³ìè îðãàíàìè; ð³äêî âèðàçêà øëóíêà óñêëàäíþºòüñÿ ôëåãìîíîþ. Òÿæê³ óñêëàäíåííÿ âèðàçêè áóâàþòü îáóìîâëåí³ ðóáöåâèì ñòåíîçîì ï³ëîðóñà. Øëóíîê ïðè öüîìó ðîçøèðåíèé, â íüîìó çàòðèìóþòüñÿ õàð÷îâ³ ìàñè, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ áëþâîòîþ. Öå ìîæå ïðèçâåñòè äî çáåçâîäíåííÿ îðãàí³çìó, çá³äíåííÿ íà õëîðèäè ³ ðîçâèòêó õëîðîã³äðîïåí³÷íî¿ óðå쳿 (øëóíêîâî¿ òåòàí³¿). ²íîä³ ðóáåöü ïåðåòÿãóº øëóíîê â éîãî ñåðåäí³é ÷àñòèí³ ³ ðîçä³ëÿº íà äâ³ ïîëîâèíè, ùî íàãàäóº ôîðìó ï³ñî÷íîãî ãîäèííèêà.  äâàíàäöÿòèïàë³é êèøö³ ðóáöåâèé ñòåíîç ³ äåôîðìàö³ÿ âèíèêàþòü ëèøå ïðè âèðàçö³ çàäíüî¿ ñò³íêè öèáóëèíè. Ìàë³ãí³çàö³ÿ õðîí³÷íî¿ âèðàçêè øëóíêà çóñòð³÷àºòüñÿ â 3—5% âèïàäê³â; ìàë³ãí³çàö³ÿ âèðàçêè äâàíàäöÿòèïàëî¿ êèøêè âèêëþ÷íî ð³äêå ÿâèùå. Ñåðåä ê î ì á ³ í î â à í è õ ó ñ ê ë à ä í å í ü íàéá³ëüø ÷àñòî âèíèêàþòü ïåðôîðàö³ÿ ³ êðîâîòå÷à, êðîâîòå÷à ³ ïåíåòðàö³ÿ. ÐÀÊ ØËÓÍÊÀ

Ðàê øëóíêà çà çàõâîðþâàí³ñòþ ³ ñìåðòí³ñòþ ç 1981 ð. çàéìຠäðóãå ì³ñöå ñåðåä ðàêîâèõ ïóõëèí. Çà îñòàíí³ 50 ðîê³â â áàãàòüîõ êðà¿íàõ 441

ñâ³òó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ çíèæåííÿ çàõâîðþâàíîñò³ íà ðàê øëóíêà. Òàêà æ òåíäåíö³ÿ ìàëà ì³ñöå ³ â ÑÐÑÐ: ïðîòÿãîì 1970—80 ðð. çàõâîðþâàí³ñòü íà ðàê øëóíêà çíèçèëàñü ó ÷îëîâ³ê³â íà 3,9 %, ó æ³íîê — íà 6,9 %; ðàê øëóíêà çóñòð³÷àºòüñÿ ÷àñò³øå ó ÷îëîâ³ê³â ó â³ö³ â³ä 40 äî 70 ðîê³â. Ñåðåä âèïàäê³â ñìåðò³ â³ä ðàêó â³í ñòàíîâèòü áëèçüêî 25 %. Åò³îëîã³ÿ.  åêñïåðèìåíò³, çà äîïîìîãîþ ð³çíèõ êàíöåðîãåííèõ ðå÷îâèí (áåíçï³ðåí, ìåòèëõîëàíòðåí, õîëåñòåðèí òà ³íø³) âäàëîñÿ îäåðæàòè ðàê øëóíêà. Âñòàíîâëåíî, ùî âíàñë³äîê âïëèâó åêçîãåííèõ êàíöåðîãåí³â âèíèêຠðàê øëóíêà «êèøêîâîãî» òèïó. Ðîçâèòîê ðàêó «äèôóçíîãî» òèïó â çíà÷í³é ì³ð³ ïîâ’ÿçàíèé ç ³íäèâ³äóàëüíèìè ãåíåòè÷íèìè îñîáëèâîñòÿìè îðãàí³çìó. Çíà÷íà ðîëü â ðîçâèòêó ðàêó øëóíêà íàëåæèòü ïåðåäðàêîâèì ïðîöåñàì (çàõâîðþâàííÿì, ïðè ÿêèõ ðèçèê ðîçâèòêó ðàêó ï³äâèùåíèé) ³ ïåðåäðàêîâèì çì³íàì (ã³ñòîëîã³÷í³ «íåíîðìàëüíîñò³» ñëèçîâî¿ îáîëîíêè øëóíêà). Äî ïåðåäðàêîâèõ ñòàí³â øëóíêà â³äíîñÿòü õðîí³÷íèé àòðîô³÷íèé ãàñòðèò, ïåðí³öèîçíó àíåì³þ (ïðè í³é ïîñò³éíî ðîçâèâàºòüñÿ àòðîô³÷íèé ãàñòðèò), õðîí³÷íó âèðàçêó, àäåíîìè (àäåíîìàòîçí³ ïîë³ïè) øëóíêà, êóëüòþ øëóíêà (íàñë³äîê ðåçåêö³¿ òà ãàñòðîåíòåðîñòî쳿), õâîðîáó Ìåíåòð³º. «Çëîÿê³ñíèé ïîòåíö³àë» êîæíîãî ³ç ïåðåäðàêîâèõ ñòàí³â ð³çíèé, àëå â ñóì³ âîíè íà 90—100% ï³äâèùóþòü ìîæëèâ³ñòü âèíèêíåííÿ ðàêó øëóíêà â ïîð³âíÿíí³ ç çàãàëüíîþ ïîïóëÿö³ºþ. Äî ïåðåäðàêîâèõ çì³í ñëèçîâî¿ îáîëîíêè øëóíêà â³äíîñÿòü êèøêîâó ìåòàïëàç³þ òà âàæêó äèñïëàç³þ. Ìîðôîãåíåç ³ ã³ñòîãåíåç ðàêó øëóíêà íåäîñòàòíüî ç’ÿñîâàí³. Áåçóìîâíî, â ðîçâèòêó ïóõëèíè ìຠçíà÷åííÿ ïåðåáóäîâà ñëèçîâî¿ îáîëîíêè øëóíêà, ùî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ïåðåäðàêîâèõ ñòàíàõ. Öÿ ïåðåáóäîâà çáåð³ãàºòüñÿ ³ â ñàì³é ïóõëèí³, ùî äîçâîëÿº ãîâîðèòè ïðî ôîí, àáî ïðîô³ëü ðàêîâîãî øëóíêà. Ìîðôîãåíåç ðàêó øëóíêà çíàõîäèòü ïåâíå ïîÿñíåííÿ â äèñïëà糿 ³ êèøêîâ³é ìåòàïëà糿 åï³òåë³þ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè øëóíêà. Äèñïëà糺þ åï³òåë³þ íàçèâàþòü çàì³ùåííÿ ÷àñòèíè åï³òåë³àëüíîãî øàðó íåäèôåðåíö³éîâàíèìè ïðîë³ôåðóþ÷èìè êë³òèíàìè ç ð³çíèì ñòóïåíåì àòèï³çìó. Âèä³ëÿþòü äåê³ëüêà ñòóïåí³â äèñïëà糿 ñëèçîâî¿ îáîëîíêè øëóíêà; ïðè öüîìó òÿæêà ñòóï³íü äèñïëà糿 áëèçüêà äî íå³íâàçèâíîãî ðàêó (ðàê in situ). Ââàæàþòü, ùî â çàëåæíîñò³ â³ä ïåðåâàãè äèñïëàñòè÷íèõ ïðîöåñ³â â ïîêð³âíî-ÿìêîâîìó åï³òåë³þ àáî â åï³òåë³þ øèéîê çàëîç âèíèêຠðàê ð³çíî¿ ã³ñòîëîã³÷íî¿ áóäîâè ³ ð³çíîãî äèôåðåíö³þâàííÿ. Êèøêîâó ìåòàïëàç³þ åï³òåë³þ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè øëóíêà ðîçãëÿäàþòü ÿê îäèí ³ç ôàêòîð³â ðèçèêó ðàêó øëóíêà. Îñîáëèâî âåëèêå çíà÷åííÿ ìຠíåïîâíà êèøêîâà ìåòàïëàç³ÿ ç ñåêðåö³ºþ êë³òèíàìè ñóëüôîìóöèí³â, ÿê³ çäàòí³ àáñîðáóâàòè êàíöåðîãåíè442

ìóòàíòè.  ì³ñöÿõ êèøêîâî¿ ìåòàïëà糿 â³äáóâàþòüñÿ äèñïëàñòè÷í³ çì³íè, çì³íþþòüñÿ òàêîæ àíòèãåíí³ âëàñòèâîñò³ êë³òèí (ç’ÿâëÿºòüñÿ ðàêîâî-åìáð³îíàëüíèé àíòèãåí), ùî ñâ³ä÷èòü ïðî çíèæåííÿ ð³âíÿ êë³òèííîãî äèôåðåíö³þâàííÿ. Òàêèì ÷èíîì, â ìîðôîãåíåç³ ðàêó øëóíêà âàæëèâó ðîëü â³ä³ãðຠäèñïëàç³ÿ, ÿê íåìåòàïëàçîâàíîãî (ÿìêîâîãî, øèéíîãî), òàê ³ ìåòàïëàçîâàíîãî åï³òåë³þ (êèøêîâîãî òèïó). Ðàçîì ç òèì íå ìîæíà âèêëþ÷èòè ìîæëèâ³ñòü ðîçâèòêó ðàêó øëóíêà de novo, áåç ïîïåðåäí³õ äèñïëàñòè÷íèõ ³ ìåòàïëàñòè÷íèõ çì³í. à ³ ñ ò î ã å í å ç ð³çíèõ ã³ñòîëîã³÷íèõ òèï³â ðàêó øëóíêà, â³ðîã³äíî, çàãàëüíèé. Ïóõëèíà âèíèêàº ç º ä è í î ã î ä æ å ð å ë à — êàìá³àëüíèõ åëåìåíò³â ³ êë³òèí-ïåðåäâ³ñíèê³â â îñåðåäêàõ äèñïëà糿 ³ ïîçà íåþ. Êëàñèô³êàö³ÿ. Êë³í³êî-àíàòîì³÷íà êëàñèô³êàö³ÿ ðàêó øëóíêà âðàõîâóº ëîêàë³çàö³þ ïóõëèíè, õàðàêòåð ¿¿ ðîñòó, ìàêðîñêîï³÷íó ôîðìó ³ ã³ñòîëîã³÷íèé òèï.  çàëåæíîñò³ â³ä ë î ê à ë ³ ç à ö ³ ¿ ïóõëèíè â òîìó ÷è ³íøîìó â³ää³ë³ øëóíêà ðîçð³çíÿþòü òàê³ éîãî âèäè: 1) ï³ëîðè÷íèé (50 %), 2) ìàëî¿ êðèâèíè ç ïåðåõîäîì íà ñò³íêè (27 %), 3) êàðä³àëüíèé (15 %), 4) âåëèêî¿ êðèâèíè (3 %), 5) ôóíäàëüíèé (2 %), 6) òîòàëüíèé (3 %). Ìóëüòèöåíòðè÷íèé ðàê øëóíêà çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî. Íàâåäåí³ äàí³ ñâ³ä÷àòü, ùî â 3/4 âèïàäê³â ðàê ëîêàë³çóºòüñÿ â ï³ëîðè÷íîìó â³ää³ë³ òà â ìàë³é êðèâèí³ øëóíêà, ùî ìຠâàæëèâå ä³àãíîñòè÷íå çíà÷åííÿ.  çàëåæíîñò³ â³ä õ à ð à ê ò å ð ó ð î ñ ò ó âèä³ëÿþòü òàê³ êë³í³êî-àíàòîì³÷í³ ôîðìè ðàêó øëóíêà (Â.Â. Ѻðîâ): I. Ðàê ç ïåðåâàæíèì åêçîô³òíèì åêñïàíñèâíèì ðîñòîì: 1) áëÿøêîïîä³áíèé ðàê; 2) ïîë³ïîçíèé ðàê (â òîìó ÷èñë³ ðàê, ùî âèíèêຠç àäåíîìàòîçíîãî ïîë³ïà); 3) ôóíãîçíèé (ãðèáîïîä³áíèé); 4) âèðàçêîâèé ðàê (çëîÿê³ñí³ âèðàçêè): à) ïåðâèííî-âèðàçêîâèé ðàê øëóíêà; á) áëþäöåïîä³áíèé ðàê (ðàê-âèðàçêà); â) ðàê ³ç õðîí³÷íî¿ âèðàçêè (âèðàçêà-ðàê). II. Ðàê ç ïåðåâàæíèì åíäîô³òíèì ³íô³ëüòðóþ÷èì ðîñòîì: 1) ³íô³ëüòðàòèâíî-âèðàçêîâèé ðàê; 2) äèôóçíèé ðàê (ç ëîêàëüíèì àáî òîòàëüíèì óðàæåííÿì øëóíêà). III. Ðàê ç åêçîåíäîô³òíèì, çì³øàíèì, õàðàêòåðîì ðîñòó: ïåðåõ³äí³ ôîðìè. Çã³äíî ç íàâåäåíîþ êëàñèô³êàö³ºþ, ôîðìè ðàêó øëóíêà º îäíî÷àñíî ³ ôàçàìè (ñòàä³ÿìè) ðàêó, ùî äîçâîëÿº íàì³òèòè ïåâí³ âàð³àíòè ðîçâèòêó ðàêó ³ç çì³íîþ ôîðì — ôàç â çàëåæíîñò³ â³ä ïåðåâàãè åêçîô³òíîãî àáî åíäîô³òíîãî ðîñòó. Âðàõîâóþ÷è îñîáëèâîñò³ ì³êðîñêîï³÷íî¿ áóäîâè ïóõëèíè, ðîçð³çíÿþòü íàñòóïí³ ã³ñòîëîã³÷í³ òèïè ðàêó øëóíêà: àäåíîêàðöèíîìó (òóáóëÿðíó, ïàï³ëÿðíó, ìóöèíîçíó), íåäèôåðåíö³éîâàíèé (ñîë³äíèé, 443

ñê³ðîçíèé, ïåðñíåïîä³áíî-êë³òèííèé), ïëîñêîêë³òèííèé, çàëîçèñòîêë³òèííèé (àäåíîêàíêðî¿ä) ³ íåêëàñèô³êîâàíèé. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Áëÿøêîïîä³áíèé ðàê (ñïëîùåíèé, ïîâåðõíåâèé, ùî ñòåëåòüñÿ) çóñòð³÷àºòüñÿ â 1—5 % âèïàäê³â ðàêó øëóíêà ³ â³äíîñèòüñÿ äî ð³äê³ñíèõ ôîðì. ×àñò³øå âñüîãî ïóõëèíó çíàõîäÿòü â ï³ëîðè÷íîìó â³ää³ë³, íà ìàë³é àáî âåëèê³é êðèâèí³ ó âèãëÿä³ íåâåëèêîãî, äîâæèíîþ 2—3 ñì, áëÿøêîïîä³áíîãî ïîòîâùåííÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè (ìàë. 199). Ðóõîì³ñòü ñêëàäîê ñëèçîâî¿ îáîëîíêè â öüîìó ì³ñö³ îáìåæåíà, õî÷à ïóõëèíà ³ ð³äêî âðîñòຠâ ï³äñëèçîâó îáîëîíêó. óñòîëîã³÷íî áëÿøêîïîä³áíèé ðàê ìຠáóäîâó àäåíîêàðöèíîìè, ³íîä³ — íåäèôåðåíö³éîâàíîãî ðàêó. Ïîë³ïîçíèé ðàê ñêëàäຠ5 % âèïàäê³â êàðöèíîìè øëóíêà. ³í ìຠâèãëÿä âóçëà ç âîðñèí÷àñòîþ ïîâåðõíåþ ä³àìåòðîì 2—3 ñì, ðîçòàøîâàíîãî íà í³æö³ (äèâ. ìàë. 199). Íà ðîçòèí³ ïóõëèíà ñ³ðîðîæåâîãî àáî ñ³ðî-÷åðâîíîãî êîëüîðó, áàãàòà êðîâîíîñíèìè ñóäèíà-

Ìàë. 199. Ôîðìè ðàêó øëóíêà:

à — áëÿøêîïîä³áíèé; á — ïîë³ïîçíèé; ⠗ ãðèáîïîä³áíèé; 㠗 äèôóçíèé

444

ìè. ²íîä³ ïîë³ïîçíèé ðàê âèíèêຠç àäåíîìàòîçíîãî ïîë³ïà øëóíêà, îäíàê ÷àñò³øå öÿ ïóõëèíà ÿâëÿº ñîáîþ íàñòóïíó ôàçó åêçîô³òíîãî ðîñòó áëÿøêîïîä³áíîãî ðàêó. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ çíàõîäÿòü àäåíîêàðöèíîìó, ³íîä³ íåäèôåðåíö³éîâàíèé ðàê. Ôóíãîçíèé (ãðèáîïîä³áíèé) ðàê çóñòð³÷àºòüñÿ â 10 % âèïàäê³â çàõâîðþâàííÿ. ßê ³ ïîë³ïîçíèé ðàê, â³í ìຠâèãëÿä âóçëóâàòîãî, áóãðóâàòîãî (ð³äøå ç ãëàäêîþ ïîâåðõíåþ) óòâîðåííÿ, ÿêå ðîçòàøîâóºòüñÿ íà êîðîòê³é øèðîê³é îñíîâ³ (äèâ. ìàë. 199). Íà ïîâåðõí³ ïóõëèííîãî âóçëà íåð³äêî çóñòð³÷àþòüñÿ åðî糿, êðîâîâèëèâè àáî ô³áðèíîçíî-ãí³éí³ ïë³âêè. Ïóõëèíà ì’ÿêà, ñ³ðî-ðîæåâà àáî ñ³ðî÷åðâîíà, äîáðå â³äìåæîâàíà. Ôóíãîçíèé ðàê ìîæíà ðîçãëÿäàòè ÿê ôàçó åêçîô³òíîãî ðîñòó ïîë³ïîçíîãî ðàêó, òîìó ïðè ã³ñòîëîã³÷íîìó äîñë³äæåíí³ â³í ÿâëÿº ñîáîþ ò³ æ òèïè êàðöèíîìè, ùî ³ ïîë³ïîçíèé. Âèðàçêîâèé ðàê çóñòð³÷àºòüñÿ ÷àñòî (á³ëüøå í³æ â 50 % âèïàäê³â ðàêó øëóíêà).  íüîìó îᒺäíàí³ ð³çí³ çà ãåíåçîì çëîÿê³ñí³ âèðàçêóâàííÿ øëóíêà, äî ÿêèõ â³äíîñÿòü ïåðâèííî-âèðàçêîâèé, áëþäöåïîä³áíèé ðàê (ðàê-âèðàçêà) ³ ðàê ç õðîí³÷íî¿ âèðàçêè (âèðàçêà-ðàê). Ïåðâèííî-âèðàçêîâèé ðàê øëóíêà (ìàë. 200) ìàëî âèâ÷åíèé, ð³äêî çóñòð³÷àºòüñÿ. Äî ö³º¿ ôîðìè â³äíîñÿòü åêçîô³òíèé ðàê ç âèðàçêóâàííÿì íà ïî÷àòêó éîãî ðîçâèòêó (áëÿøêîïîä³áíèé ðàê), óòâîðåííÿì ñïî÷àòêó ãîñòðî¿, à ïîò³ì õðîí³÷íî¿ ðàêîâî¿ âèðàçêè, ÿêó âàæêî â³äð³çíèòè â³ä âèðàçêè-ðàêó. Çà ã³ñòîëîã³÷íîþ áóäîâîþ â³í ÿâëÿº ñîáîþ íåäèôåðåíö³éîâàíèé ðàê. Áëþäöåïîä³áíèé ðàê (ðàê-âèðàçêà) — îäíà ç íàéðîçïîâñþäæåí³øèõ ôîðì ðàêó øëóíêà (äèâ. ìàë. 200). Âèíèêຠïðè âèðàçêóâàíí³ åêçîô³òíî¿ ïóõëèíè (ïîë³ïîçíèé àáî ôóíãîçíèé ðàê) ³ ÿâëÿº ñîáîþ êðóãëå óòâîðåííÿ, ÿêå ìîæå äîñÿãàòè çíà÷íèõ ðîçì³ð³â, ç ïîòîâùåíèìè á³ëóâàòèìè êðàÿìè ³ âèðàçêóâàííÿì ó öåíòð³. Äíîì âèðàçêè ìîæóòü áóòè ñóñ³äí³ îðãàíè, â ÿê³ âðîñòຠïóõëèíà. óñòîëîã³÷íî — àäåíîêàðöèíîìà, ð³äøå — íåäèôåðåíö³éîâàíèé ðàê. Âèðàçêà-ðàê âèíèêຠç õðîí³÷íî¿ âèðàçêè øëóíêà (äèâ. ìàë. 200), òîìó â³í çóñòð³÷àºòüñÿ òàì, äå ÷àñò³øå ëîêàë³çóºòüñÿ õðîí³÷íà âèðàçêà, òîáòî íà ìàë³é êðèâèí³. Âèðàçêà-ðàê â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä áëþäöåïîä³áíîãî ðàêó îçíàêàìè õðîí³÷íî¿ âèðàçêè: çíà÷íå ðîçðîñòàííÿ ðóáöåâî¿ òêàíèíè, ñêëåðîç ³ òðîìáîç ñóäèí, çðóéíóâàííÿ ì’ÿçîâî¿ îáîëîíêè â ðóáöåâîìó äí³ âèðàçêè ³, íàðåøò³, ïîòîâùåííÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè íàâêðóãè âèðàçêè. Âêàçàí³ îçíàêè çàëèøàþòüñÿ ïðè ìàë³ãí³çàö³¿ õðîí³÷íî¿ âèðàçêè. Îñîáëèâå çíà÷åííÿ íàäàþòü òîìó ôàêòó, ùî ïðè áëþäöåïîä³áíîìó ðàêó ì’ÿçîâà îáîëîíêà çáåð³ãàºòüñÿ, õî÷à âîíà ³ áóâຠ³íô³ëüòðîâàíà êë³òèíàìè ïóõëèíè, à ïðè âèðàçö³-ðàêó — âîíà ðóéíóºòüñÿ ðóáöåâîþ òêàíèíîþ. Ïóõëèíà ðîñòå ïåðåâàæíî åêçîô³òíî â îäíîìó ç êðà¿â âèðàçêè àáî 445

à

á

â

Ìàë. 200. Ôîðìè âèðàçêîâîãî ðàêó øëóíêà:

à — ïåðâèííî-âèðàçêîâèé ðàê; á — áëþäöåïîä³áíèé; ⠗ âèðàçêà-ðàê

âçäîâæ âñ³º¿ ¿¿ ïîâåðõí³; ã³ñòîëîã³÷íî ìຠáóäîâó àäåíîêàðöèíîìè, ð³äøå — íåäèôåðåíö³éîâàíîãî ðàêó. ²íô³ëüòðàòèâíî-âèðàçêîâèé ðàê çóñòð³÷àºòüñÿ äîñèòü ÷àñòî. Äëÿ ö³º¿ ôîðìè ðàêó õàðàêòåðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ ñò³íêè êë³òèíàìè ïóõëèíè, à ïîò³ì âèðàçêóâàííÿ, ÿê³ â ÷àñîâ³é ïîñë³äîâíîñò³ ìîæóòü êîíêóðóâàòè: â îäíèõ âèïàäêàõ öå ï³çíº âèðàçêóâàííÿ ìàñèâíîãî åíäîô³òíîãî ðàêó, â ³íøèõ — ðîçâèòîê ïóõëèíè ïî÷èíàºòüñÿ ç êðà¿â çëîÿê³ñíî¿ âèðàçêè. Òîìó ìîðôîëîã³ÿ ³íô³ëüòðàòèâíî-âèðàçêîâîãî ðàêó íàäçâè÷àéíî ð³çíîìàí³òíà — àáî íåçíà÷í³ âèðàçêè ð³çíî¿ ãëèáèíè ç ìàñèâíîþ ³íô³ëüòðàö³ºþ ñò³íêè, àáî äîñèòü çíà÷í³ âèðàçêóâàííÿ ç áóãðóâàòèì äíîì ³ ïëîñêèìè êðàÿìè. Ïðè ã³ñòîëîã³÷íîìó äîñë³äæåíí³ çíàõîäÿòü ÿê àäåíîêàðöèíîìó, òàê ³ íåäèôåðåíö³éîâàíèé ðàê. Äèôóçíèé ðàê (äèâ. ìàë. 199) ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â 20—25 % âèïàäê³â; ïóõëèíà ðîñòå åíäîô³òíî â ñëèçîâ³é, ï³äñëèçîâ³é ³ ì’ÿçîâ³é îáîëîíêàõ ñò³íêè øëóíêà çà õîäîì ñïîëó÷íîòêàíèííèõ ïðîøàð446

ê³â. Ñò³íêà øëóíêà ïðè öüîìó ïîòîâùóºòüñÿ, íàáóâຠá³ëóâàòîãî êîëüîðó, ìàëîðóõîìà, ù³ëüíà. Ñëèçîâà îáîëîíêà âòðà÷ຠñâ³é çâè÷àéíèé ðåëüºô: ïîâåðõíÿ ¿¿ íåð³âíà, ñêëàäêè ð³çíî¿ òîâùèíè, ³íîä³ ç åðîç³ÿìè. Óðàæåííÿ øëóíêà ìîæå áóòè î á ì å æ å í è ì (ó öüîìó âèïàäêó ïóõëèíó çíàõîäÿòü ÷àñò³øå âñüîãî â ï³ëîðè÷íîìó â³ää³ë³) àáî òîòàëüíèì (ïóõëèíà îõîïëþº ñò³íêó øëóíêà íà âñüîìó ¿¿ ïðîòÿç³).  ì³ðó ðîñòó ïóõëèíè ñò³íêà øëóíêà ³íîä³ çìîðùóºòüñÿ, çìåíøóþòüñÿ éîãî ðîçì³ðè, ïðîñâ³ò çâóæóºòüñÿ. Äèôóçíèé ðàê ÿâëÿº ñîáîþ ð³çí³ âàð³àíòè íåäèôåðåíö³éîâàíîãî ðàêó. Ïåðåõ³äí³ ôîðìè ðàêó ñêëàäàþòü ïðèáëèçíî 10—15 % âñ³õ ðàêîâèõ ïóõëèí øëóíêà. Öå àáî åêçîô³òí³ êàðöèíîìè, ÿê³ íà ïåâíîìó åòàï³ ðîçâèòêó íàáóâàþòü âèðàæåíîãî ³íô³ëüòðàòèâíîãî ðîçâèòêó, àáî åíäîô³òíèé, àëå îáìåæåíèé íåçíà÷íîþ òåðèòîð³ºþ ðàê ç òåíäåíö³ºþ äî ³íòðàãàñòðàëüíîãî ðîñòó, àáî, íàðåøò³, äâ³ (³íîä³ ³ á³ëüøå) ðàêîâ³ ïóõëèíè ð³çíî¿ êë³í³êî-àíàòîì³÷íî¿ ôîðìè â îäíîìó ³ òîìó æ øëóíêó.  îñòàíí³ ðîêè âèä³ëÿþòü òàê çâàíèé ðàíí³é ðàê øëóíêà, ðîçì³ðîì â ä³àìåòð³ äî 3 ñì, ùî ðîñòå íå ãëèáøå ï³äñëèçîâî¿ îáîëîíêè. ijàãíîñòèêà òàêîãî ðàêó øëóíêà ñòàëà ìîæëèâîþ ï³ñëÿ ââåäåííÿ â ïðàêòèêó ïðèö³ëüíî¿ ãàñòðîá³îïñ³¿. Ñâîº÷àñíà ä³àãíîñòèêà äàíî¿ ôîðìè ðàêó øëóíêà ìຠâàæëèâå ïðàêòè÷íå çíà÷åííÿ: äî 100 % òàêèõ õâîðèõ æèâóòü ï³ñëÿ îïåðàö³¿ á³ëüøå 5 ðîê³â ³ ò³ëüêè 5 % ç íèõ ìàþòü ìåòàñòàçè. Ðàêó øëóíêà âëàñòèâ³ â ð î ñ ò à í í ÿ ïóõëèíè â ñóñ³äí³ îðãàíè ³ òêàíèíè, à òàêîæ ð î ç ï î â ñ þ ä æ å í í ÿ çà ìåæ³ ñàìîãî îðãàíó (ìåòàñòàçóâàííÿ). Òàê, ðàê, ðîçòàøîâàíèé ïî ìàë³é êðèâèí³ ç ïåðåõîäîì íà ïåðåäíþ ³ çàäí³ ñò³íêè ³ â ï³ëîðè÷íîìó â³ää³ë³, âðîñòຠâ ï³äøëóíêîâó çàëîçó, âîðîòíó âåíó, æîâ÷íèé ì³õóð, êîð³íü áðèæ³ ³ íèæíþ ïîðîæíèñòó âåíó, ìàëèé ñàëüíèê. Êàðä³àëüíèé ðàê øëóíêà ïåðåõîäèòü íà ñòðàâîõ³ä; ôóíäàëüíèé âðîñòຠâ âîðîòà ñåëåç³íêè, ä³àôðàãìó. Òîòàëüíèé ðàê, ÿê ³ ðàê âåëèêî¿ êðèâèíè øëóíêà, ïðîðîñòຠó âåëèêèé ñàëüíèê, ïîïåðå÷íó îáîäîâó êèøêó òà ³í. à ³ ñ ò î ë î ã ³ ÷ í ³ ò è ï è ðàêó øëóíêà â³äîáðàæàþòü ñòðóêòóðí³ ³ ôóíêö³îíàëüí³ îñîáëèâîñò³ ïóõëèíè. Àäåíîêàðöèíîìà, ÿêà çóñòð³÷àºòüñÿ íàé÷àñò³øå, ïðè åêçîô³òíîìó ðîñò³ ìîæå áóòè òóáóëÿðíîþ, ïàï³ëÿðíîþ ³ ìóöèíîçíîþ (ìàë. 201), ïðè÷îìó êîæíà ç âèä³â àäåíîêàðöèíîìè — äèôåðåíö³éîâàíà, ïîì³ðíî äèôåðåíö³éîâàíà ³ ìàëî äèôåðåíö³éîâàíà. Íåäèôåðåíö³éîâàíèé ðàê, õàðàêòåðíèé äëÿ åíäîô³òíîãî ðîñòó ïóõëèíè, áóâຠäåê³ëüêîõ òèï³â — ñîë³äíèé, ñê³ðîçíèé (ìàë. 202), ïåðñíåïîä³áíî-êë³òèííèé. Ïëîñêîêë³òèííèé, çàëîçîïëîñêîêë³òèííèé (àäåíîêàíêðî¿ä) ³ íåêëàñèô³êîâàíèé òèïè ðàêó øëóíêà çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äêî. Êð³ì ì³æíàðîäíî¿ ã³ñòîëîã³÷íî¿ êëàñèô³êàö³¿, ðàê øëóíêà â çàëåæíîñò³ â³ä áóäîâè ðîçïîä³ëÿþòü íà ê è ø ê î â è é ³ ä è ô ó ç í è é ò è ï è (Ëàóðåí, 1965).

447

Ìàë. 201. Ìóöèíîçíà àäåíîêàðöèíîìà øëóíêà Ìàë. 202. Ñê³ðîçíèé ðàê øëóíêà Êèøêîâèé òèï ðàêó øëóíêà ïîáóäîâàíèé ç çàëîçèñòîãî åï³òåë³þ, ÿêèé ñõîæèé íà öèë³íäðè÷íèé åï³òåë³é êèøîê ³ç ñëèçîâîþ ñåêðåö³ºþ. Äèôóçíèé òèï ðàêó õàðàêòåðèçóºòüñÿ äèôóçíîþ ³íô³ëüòðàö³ºþ ñò³íêè øëóíêà äð³áíèìè êë³òèíàìè, â ÿêèõ àáî º, àáî íåìຠñëèçó ³ ÿê³ äå-íå-äå ôîðìóþòü çàëîçèñò³ ñòðóêòóðè.

Äëÿ ðàêó øëóíêà äîñèòü õàðàêòåðí³ ìåòàñòàçè, âîíè çóñòð³÷àþòüñÿ â 3/4 — 2/3 âèïàäê³â. Ìåòàñòàçóº ðàê øëóíêà ð³çíèìè øëÿõàìè — ë³ìôîãåííèì, ãåìàòîãåííèì òà ³ìïëàíòàö³éíèì (êîíòàêòíèì). Ë ³ ì ô î ã å í í è é ø ë ÿ õ ìåòàñòàçóâàííÿ â³ä³ãðຠîñíîâíó ðîëü â ðîçïîâñþäæåíí³ ïóõëèíè ³ íàéá³ëüø âàæëèâèé â êë³í³÷í³é ïðàêòèö³ (ìàë. 203). Îñîáëèâå çíà÷åííÿ ìàþòü ìåòàñòàçè â ðåã³îíàðí³ ë³ìôàòè÷í³ âóçëè, ðîçòàøîâàí³ âçäîâæ ìàëî¿ òà âåëèêî¿ êðèâèíè øëóíêà. Âîíè çóñòð³÷àþòüñÿ á³ëüø í³æ ó ïîëîâèí³ âèïàäê³â ðàêó øëóíêà, ç’ÿâëÿþòüñÿ ïåðøèìè ³ â çíà÷í³é ì³ð³ âèçíà÷àþòü îá’ºì ³ õàðàêòåð îïåðàòèâíîãî âòðó÷àííÿ. Ó â³ääàëåíèõ ë³ìôîâóçëàõ ìåòàñòàçè ç’ÿâëÿþòüñÿ ÿê î ð ò î ã ð à ä í è ì (çà òîêîì ë³ìôè), òàê ³ ð å ò ð î ã ð à ä í è ì (ïðîòè òîêó ë³ìôè) øëÿõîì. Äî ðåòðîãðàäíèõ ë³ìôîãåííèõ ìåòàñòàç³â, ìàþ÷èõ âàæëèâå ä³àãíîñòè÷íå çíà÷åííÿ ïðè ï³äîçð³ íà ðàê øëóíêà, â³äíîñÿòü ìåòàñòàçè â íàäêëþ÷è÷í³ ë³ìôàòè÷í³ âóçëè, ÷àñò³øå ë³â³ («â³ðõîâñüê³ ìåòàñòàçè» àáî «â³ðõîâñüêà çàëîçà»), â ë³ìôàòè÷í³ âóçëè ïàðàðåêòàëüíî¿ êë³òêîâèíè (øí³öëåðîâñüê³ ìåòàñòàçè»). Êëàñè÷íèì ïðèêëàäîì ë³ìôîãåííèõ ðåòðîãðàäíèõ ìåòàñòàç³â ðàêó øëóíêà º òàê çâàíèé êðóêåíáåðãñüêèé ðàê ÿº÷íèê³â. Ìåòàñòàòè÷íå óðàæåííÿ ñòîñóºòüñÿ îáîõ ÿº÷íèê³â, ïðè öüîìó âîíè ð³çêî çá³ëüøóþòüñÿ, ñòàþòü ù³ëüíèìè, á³ëóâàòèìè. ˳ìôîãåíí³ ìåòàñòàçè ìîæóòü áóòè â ëåãåíÿõ, ïëåâð³, î÷åðåâèí³. 448

Êàðöèíîìàòîç î÷åðåâèíè — äîñèòü ÷àñòèé ñóïóòíèê ðàêó øëóíêà; ïðè öüîìó ë³ìôîãåííå ðîçïîâñþäæåííÿ ðàêó ïî î÷åðåâèí³ äîïîâíþºòüñÿ ³ìïëàíòàö³éíèì (äèâ. ìàë. 203). Î÷åðåâèíà ñòຠóñ³ÿíîþ ïóõëèííèìè âóçëàìè ð³çíîãî ðîçì³ðó, ÿê³ ç’ºäíóþòüñÿ â êîíãëîìåðàòè, ñåðåä ÿêèõ çàìóðîâàí³ ïåòë³ êèøîê. Äîñèòü ÷àñòî ïðè öüîìó â ÷åðåâí³é ïîðîæíèí³ ç’ÿâëÿºòüñÿ ñåðîçíî- àáî ô³áðèíîçíî-ãåìîðàã³÷íèé âèï³ò (òàê çâàíèé ê à í ê ð î ç í è é ï å ð è ò î í ³ ò). à å ì à ò î ã å í í ³ ì å ò à ñ ò à ç è çà ñèñòåìîþ âîðîòíî¿ âåíè ïðîíèêàþòü ïåðø çà âñå â ïå÷³íêó (ìàë. 204), äå âîíè âèÿâëÿþòüñÿ â 1/3—1/2 âèïàäê³â ðàêó øëóíêà; öå îäèíè÷í³ àáî ìíîæèíí³ âóçëè ð³çíèõ ðîçì³ð³â, ÿê³ â ðÿä³ âèïàäê³â ìàéæå ïîâí³ñòþ âèòèñêóþòü òêàíèíó ïå÷³íêè. Ïå÷³íêà ç ìíîæèííèìè ìåòàñòàçàìè ðàêó ³íîä³ äîñÿãຠçíà÷íèõ ðîçì³ð³â ³ ìàñè 8—10 êã. Ìåòàñòàòè÷í³ âóçëè ï³äëÿãàþòü íåêðîçó ³ ðîçïëàâëåííþ ³ òîä³ ñòàþòü äæåðåëîì êðîâîòå÷³ â ÷åðåâíó ïîðîæíèíó àáî ïåðèòîí³òó. Ãåìàòîãåíí³ ìåòàñòàçè çíàõîäÿòü òàêîæ â ëåãåíÿõ, ï³äøëóíêîâ³é çàëîç³, ê³ñòêàõ, íèðêàõ, íàäíèðêîâèõ çàëîçàõ. Íàñë³äêîì ãåìàòîãåííîãî ìåòàñòàçóâàííÿ ðàêó øëóíêà ìîæëèâèé ì³ë³àðíèé ê à ð ö è í î ì à ò î ç ë å ã å í ü ³ ï ë å â ð è. Óñêëàäíåííÿ ðàêó øëóíêà ðîçïîä³ëÿþòü íà äâ³ ãðóïè. Äî ïåðøî¿ â³äíîñÿòü âòîðèíí³ íåêðîòè÷í³ ³ çàïàëüí³ çì³íè ïóõëèíè; äî äðóãî¿ — ìåòàñòàçè ³ âðîñòàííÿ ðàêó â ñóñ³äí³ îðãàíè ³ òêàíèíè.

Ìàë. 203. Ðîçïîâñþäæåííÿ ðàêó ïî ë³ìôàòè÷íèõ øëÿõàõ î÷åðåâèíè ³ áðèæ³ (á³ë³ ñìóãè). Ìåòàñòàçè ðàêó â áðèæîâèõ ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ Ìàë. 204. Ìåòàñòàç ðàêó øëóíêó â ïå÷³íö³. Ðîçðàñòàííÿ ïóõëèíè íàâêîëî âîðîòíî¿ âåíè

449

Ïðè â ò î ð è í í è õ í å ê ð î ò è ÷ í è õ ç ì ³ í à õ ³ ðîçïàä³ êàðöèíîìè âèíèêàþòü: ïåðôîðàö³ÿ ñò³íêè, êðîâîòå÷à, ïåðèòóìîðîçíå (ïåðèóëüöåðîçíå) çàïàëåííÿ, ÿêå ìîæå çàê³í÷óâàòèñÿ ðîçâèòêîì ôëåãìîíè øëóíêà.  ð î ñ ò à í í ÿ ð à ê ó ø ë ó í ê à â òêàíèíè âîð³ò ïå÷³íêè àáî ãîëîâêó ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè ç ïîñë³äîâíèì çäàâëþâàííÿì àáî îáë³òåðàö³ºþ æîâ÷íèõ ïðîòîê ³ âîðîòíî¿ âåíè ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó æîâòÿíèö³, ïîðòàëüíî¿ ã³ïåðòåí糿, àñöèòó. Âðîñòàííÿ ïóõëèíè â ïîïåðå÷íîîáîäîâó êèøêó àáî êîð³íü áðèæ³ òîíêî¿ êèøêè ïðèçâîäèòü äî ¿¿ çìîðùóâàííÿ ³ ñóïðîâîäæóºòüñÿ êèøêîâîþ íåïðîõ³äí³ñòþ. Âðîñòàííÿ êàðä³àëüíîãî ðàêó â ñòðàâîõ³ä ïðèçâîäèòü äî çâóæåííÿ éîãî ïðîñâ³òó. Ïðè ï³ëîðè÷íîìó ðàêó, ÿê ³ ïðè âèðàçö³ øëóíêà, òàêîæ ìîæëèâèé ñòåíîç ï³ëîðóñó ç ð³çêèì ðîçøèðåííÿì øëóíêà ³ õàðàêòåðíèìè êë³í³÷íèìè îçíàêàìè àæ äî ñàìî¿ «øëóíêîâî¿ òåòàí³¿». Âðîñòàííÿ ðàêó â ä³àôðàãìó íåð³äêî ñóïðîâîäæóºòüñÿ îáñ³ìåí³ííÿì ïëåâðè, ðîçâèòêîì ãåìîðàã³÷íîãî àáî ô³áðèíîçíî-ãåìîðàã³÷íîãî ïëåâðèòó. Ïðîðèâ ïóõëèíè ÷åðåç ë³âèé êóïîë ä³àôðàãìè ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó åìﳺìè ïëåâðè. Äîñèòü ÷àñòèì óñêëàäíåííÿì ðàêó øëóíêà º âèñíàæåííÿ, ãåíåç ÿêîãî ñêëàäíèé ³ âèçíà÷àºòüñÿ ³íòîêñèêàö³ºþ, ïåïòè÷íèìè ïîðóøåííÿìè ³ àë³ìåíòàðíîþ íåäîñòàòí³ñòþ. ÕÂÎÐÎÁÈ ÊÈØÅ×ÍÈÊÀ Äî çàõâîðþâàíü êèøå÷íèêà, ÿê³ ìàþòü çíà÷íå êë³í³÷íå çíà÷åííÿ, â³äíîñÿòü ïîðîêè ðîçâèòêó (ìåãàêîëîí, ìåãàñ³ãìà, äèâåðòèêóëè, ñòåíîçè, àòðå糿), õâîðîáè çàïàëüíîãî (åíòåðèòè, àïåíäèöèò, êîë³òè, åíòåðîêîë³òè) ³ äèñòðîô³÷íîãî (åíòåðîïàò³¿) ïîõîäæåííÿ, ïóõëèíè (ïîë³ïè, êàðöèíî¿ä, ðàê òîâñòî¿ êèøêè). Âàäè ðîçâèòêó. Ñâîºð³äíîþ âàäîþ ðîçâèòêó º âðîäæåíå ðîçøèðåííÿ âñ³º¿ òîâñòî¿ êèøêè (ìåãàêîëîí — megacolon congenitum) àáî ò³ëüêè ñèãìîâèäíî¿ êèøêè (ìåãàñ³ãìà — megasigmoidåum) ç ð³çêîþ ã³ïåðòðîô³ºþ ì’ÿçîâî¿ îáîëîíêè ¿¿ ñò³íêè. Äî âðîäæåíèõ çàõâîðþâàíü â³äíîñÿòü òàêîæ ³ äèâåðòèêóëè êèøå÷íèêà — îáìåæåí³ âèïèíàííÿ âñ³º¿ ñò³íêè (ñïðàâæí³ äèâåðòèêóëè) àáî ò³ëüêè ñëèçîâî¿ ³ ï³äñëèçîâî¿ îáîëîíîê ÷åðåç äåôåêòè ì’ÿçîâîãî ïðîøàðêó (íåñïðàâæí³ äèâåðòèêóëè); âîíè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ â óñ³õ â³ää³ëàõ êèøå÷íèêà. ×àñò³øå çóñòð³÷àþòüñÿ äèâåðòèêóëè òîíêî¿ êèøêè íà ì³ñö³ ïóïêîâî-êèøêîâîãî õîäó (ìåêåë³â äèâåðòèêóë) ³ ä³âåðòèêóëè ñ³ãìîâèäíî¿ êèøêè.  òèõ âèïàäêàõ, êîëè â êèøå÷íèêó ç’ÿâëÿþòüñÿ ìíîæèíí³ äèâåðòèêóëè, ãîâîðÿòü ïðî äèâåðòèêóëüîç. Ó äèâåðòèêóëàõ, ÷àñò³øå òîâñòî¿ êèøêè, êèøêîâ³ ìàñè çàñòîþþòüñÿ, óòâîðþºòüñÿ êàëîâå êàì³ííÿ, ïðèºäíóºòüñÿ çàïàëåííÿ (äèâåðòèêóë³ò), ùî ìîæå ïðèçâåñòè äî ïåðôîðàö³¿ ñò³íêè êèøêè ³ ïåðèòîí³òó. Âðîäæåí³ ñòåíîçè ³ àòðå糿 êèøå÷íèêà òàêîæ çóñòð³÷àþòüñÿ â ð³çíèõ â³ää³ëàõ êèøå÷íèêà, àëå ÷àñò³øå â ì³ñö³ ïåðåõîäó äâàíàäöÿòèïàëî¿ êèøêè â ïîðîæíþ ³ ê³íöÿ êëóáîâî¿ êèøêè â ñë³ïó. Ñòåíîçè ³ àòðå糿 êèøå÷íèêà ïðèçâîäÿòü äî éîãî íåïðîõ³äíîñò³ (äèâ. Õâîðîáè äèòÿ÷îãî â³êó).

450

Ç à ï à ë å í í ÿ ê è ø å ÷ í è ê à ìîæå ïðîò³êàòè ïåðåâàæíî â òîíê³é (åíòåðèò) àáî òîâñò³é êèøö³ (êîë³ò) àáî æ ðîçïîâñþäæóâàòèñÿ á³ëüø àáî ìåíø ð³âíîì³ðíî ó âñ³õ êèøêàõ (åíòåðîêîë³ò). ÅÍÒÅÐÈÒ

Çàïàëüíèé ïðîöåñ, ÿêèé âèíèêຠïðè åíòåðèò³, íå çàâæäè îõîïëþº òîíêó êèøêó íà âñüîìó ¿¿ ïðîòÿç³, â çâ’ÿçêó ç ÷èì âèä³ëÿòü íàñòóïí³ âèäè õâîðîáè: çàïàëåííÿ äâàíàäöÿòèïàëî¿ êèøêè — äóîäåí³ò, ïîðîæíüî¿ êèøêè — ºþí³ò ³ êëóáîâî¿ — ³ëå¿ò. Çà ïåðåá³ãîì åíòåðèò ìîæå áóòè ãîñòðèì ³ õðîí³÷íèì.

Ãîñòðèé åíòåðèò Ãîñòðèé åíòåðèò — ãîñòðå çàïàëåííÿ òîíêî¿ êèøêè. Åò³îëîã³ÿ. ×àñòî âèíèêຠïðè áàãàòüîõ ³íôåêö³éíèõ õâîðîáàõ (õîëåðà, ÷åðåâíèé òèô, êîë³áàöèëÿðíà, ñòàô³ëîêîêîâ³ òà â³ðóñí³ ³íôåêö³¿, ëÿìáë³îç, ñåïñèñ, îï³ñòîðõîç òà ³íø.), õàð÷îâèõ òîêñèêî³íôåêö³ÿõ (áîòóë³çì, ñàëüìîíåëüîç), îòðóºííÿõ (õ³ì³÷í³ îòðóòè, îòðóéí³ ãðèáè). ³äîìèé ãîñòðèé åíòåðèò àë³ìåíòàðíîãî (çëîâæèâàííÿ ì³öíèìè àëêîãîëüíèìè íàïîÿìè, ãðóáîþ ¿æåþ, ïðèïðàâàìè) ³ àëåðã³÷íîãî (³ä³îñèíêðàç³ÿ äî õàð÷îâèõ ïðîäóêò³â, ë³êàðñüêèõ ïðåïàðàò³â) ïîõîäæåííÿ. Ïàòàëîã³÷íà àíàòîì³ÿ.  çàëåæíîñò³ â³ä õàðàêòåðó çàïàëüíî¿ ðåàêö³¿ åíòåðèò áóâຠêàòàðàëüíèì, ô³áðèíîçíèì, ãí³éíèì, íåêðîòè÷íî-âèðàçêîâèì. Ïðè êàòàðàëüíîìó åíòåðèò³, ÿêèé çóñòð³÷àºòüñÿ íàé÷àñò³øå, ñëèçîâà îáîëîíêà êèøêè íàáðÿêàº, ñòຠïîâíîêðîâíîþ, ïîêðèòà ñåðîçíèì, ñåðîçíî-ñëèçîâèì, àáî ñåðîçíî-ãí³éíèì åêñóäàòîì. Íàáðÿê òà çàïàëüíà ³íô³ëüòðàö³ÿ îõîïëþþòü íå ò³ëüêè ñëèçîâó îáîëîíêó, àëå é ï³äñëèçîâó. Ïðè öüîìó â³äáóâàºòüñÿ äèñòðîô³ÿ ³ äåñêâàìàö³ÿ åï³òåë³þ, îñîáëèâî íà âåðõ³âêàõ âîðñèí (êàòàðàëüíèé äåñêâàìàòèâíèé åíòåðèò), ã³ïåðïëàç³ÿ êåëèõîïîä³áíèõ êë³òèí («êåëèõîïîä³áíà òðàíñôîðìàö³ÿ»), äð³áí³ åðî糿 òà êðîâîâèëèâè. Ïðè ô³áðèíîçíîìó åíòåðèò³, ÷àñò³øå ³ëå¿ò³, ñëèçîâà îáîëîíêà êèøêè íåêðîòèçîâàíà ³ ïðîíèçàíà ô³áðèíîçíèì åêñóäàòîì, âíàñë³äîê ÷îãî íà ¿¿ ïîâåðõí³ ç’ÿâëÿþòüñÿ ñ³ð³ àáî ñ³ðî-êîðè÷íåâ³ ïë³âêè.  çàëåæíîñò³ â³ä ãëèáèíè íåêðîçó çàïàëåííÿ ìîæå áóòè êðóïîçíèì àáî äèôòåðèòè÷íèì, ïðè ÿêîìó ï³ñëÿ â³äðèâó ô³áðèíîçíèõ ïë³âîê óòâîðþþòüñÿ ãëèáîê³ âèðàçêè. Ãí³éíèé åíòåðèò õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïðîñî÷óâàííÿì ñò³íêè êèøêè ãíîºì (ôëåãìîíîçíèé åíòåðèò) àáî óòâîðåííÿì ãíîÿ÷ê³â, îñîáëèâî íà ì³ñö³ ë³ìôî¿äíèõ ôîë³êóë³â (àïîñòåìàòîçíèé åíòåðèò). 451

Ïðè íåêðîòè÷íî-âèðàçêîâîìó åíòåðèò³ äåñòðóêòèâí³ ïðîöåñè ñòîñóþòüñÿ, â îñíîâíîìó, ãðóïîâèõ òà ñîë³òàðíèõ ôîë³êóë³â êèøêè, ùî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ÷åðåâíîìó òèô³, àáî æ îõîïëþþòü ñëèçîâó îáîëîíêó áåç çâ’ÿçêó ç ë³ìôàòè÷íèì àïàðàòîì êèøêè. Ïðè öüîìó íåêðîç ³ âèðàçêóâàííÿ ïðèéìàþòü ðîçïîâñþäæåíèé (ñåïñèñ, ãðèï) àáî îñåðåäêîâèé (âóçëèêîâèé ïåð³àðòåð³¿ò, àëåðã³÷íèé âàñêóë³ò) õàðàêòåð. Ïðè ãîñòðîìó åíòåðèò³, íåçàëåæíî â³ä òèïó çàïàëüíèõ çì³í ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ã³ïåðïëàç³ÿ òà ðåòèêóëîìàêðîôàãàëüíà òðàíñôîðìàö³ÿ ë³ìôàòè÷íîãî àïàðàòó êèøêè. ²íîä³ âîíà áóâຠíàäçâè÷àéíî ð³çêî âèðàæåíîþ (íàïðèêëàä, òàê çâàíå ìîçêîâå íàáóõàííÿ ãðóïîâèõ ³ ñîë³òàðíèõ ôîë³êóë³â ïðè ÷åðåâíîìó òèô³) ³ îáóìîâëþº ïîäàëüø³ äåñòðóêòèâí³ çì³íè êèøêîâî¿ ñò³íêè.  ìåçåíòåð³àëüíèõ ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ðåàêòèâí³ ïðîöåñè ó âèãëÿä³ ã³ïåðïëà糿 ë³ìôî¿äíèõ åëåìåíò³â ïëàçìîöèòàðíî¿ òà ðåòèêóëîìàêðîôàãàëüíî¿ ¿õ òðàíñôîðìàö³¿, à íåð³äêî ³ çàïàëåííÿ. Äî óñêëàäíåíü ãîñòðîãî åíòåðèòó â³äíîñÿòü êðîâîòå÷³, ïåðôîðàö³þ ñò³íêè êèøêè ç ðîçâèòêîì ïåðèòîí³òó (íàïðèêëàä, ïðè ÷åðåâíîìó òèô³), à òàêîæ çáåçâîäíåííÿ ³ äåì³íåðàë³çàö³þ (íàïðèêëàä, ïðè õîëåð³). ðÿä³ âèïàäê³â ãîñòðèé åíòåðèò ïåðåõîäèòü â õðîí³÷íèé.

Õðîí³÷íèé åíòåðèò Õðîí³÷íèé åíòåðèò ìîæå áóòè ñàìîñò³éíèì çàõâîðþâàííÿì, àáî ïðîÿâîì ³íøèõ õðîí³÷íèõ õâîðîá (ãåïàòèò, öèðîç ïå÷³íêè, ðåâìàòè÷í³ õâîðîáè òà ³í.). Åò³îëîã³ÿ. Õðîí³÷íèé åíòåðèò ìîæå âèíèêàòè ïðè áàãàòüîõ åêçîãåííèõ ³ åíäîãåííèõ ôàêòîðàõ, ÿê³ çäàòí³ ïîøêîäæóâàòè åíòåðîöèòè ³ ïîðóøóâàòè ô³ç³îëîã³÷íó ðåãåíåðàö³þ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè òîíêî¿ êèøêè. Äî å ê ç î ã å í í è õ ôàêòîð³â â³äíîñÿòü çáóäíèê³â ³íôåêö³éíèõ õâîðîá (ñòàô³ëîêîêè, ñàëüìîíåëè, â³ðóñè), ³íòîêñèêàö³¿, äåÿê³ ìåäèêàìåíòè (ñàë³öèëàòè, àíòèá³îòèêè, öèòîñòàòè÷í³ ïðåïàðàòè), àë³ìåíòàðí³ ïîðóøåííÿ (çëîâæèâàííÿ ãîñòðîþ òà ãàðÿ÷åþ àáî íåäîâàðåíîþ ¿æåþ), íåïîì³ðíå âæèâàííÿ ðîñëèííî¿ êë³òêîâèíè, âóãëåâîä³â, æèð³â, íåäîñòàòíº âæèâàííÿ á³ëê³â òà â³òàì³í³â. Å í ä î ã å í í è ì è ôàêòîðàìè ìîæóòü áóòè àóòî³íòîêñèêàö³ÿ (ïðè óðå쳿), ïîðóøåííÿ îáì³íó ðå÷îâèí (ïðè õðîí³÷íîìó ïàíêðåàòèò³, öèðîç³ ïå÷³íêè), ñïàäêîâà íåïîâíîö³íí³ñòü ôåðìåíò³â òîíêî¿ êèøêè. Ìîðôîãåíåç.  îñíîâ³ õðîí³÷íîãî åíòåðèòó ëåæèòü íå ò³ëüêè çàïàëåííÿ, àëå é ïîðóøåííÿ ô³ç³îëîã³÷íî¿ ðåãåíåðàö³¿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè: ïðîë³ôåðàö³¿ åï³òåë³þ êðèïò, äèôåðåíö³þâàííÿ êë³òèí, ¿õ «ðóõó» âçäîâæ âîðñèíêè òà â³äòîðãíåííÿ â³ä ñëèçîâî¿ îáîëîíêè â ïðîñâ³ò êèøêè. Ñïî÷àòêó òàê³ ïîðóøåííÿ ÿâëÿþòü ñîáîþ 452

ïîñèëåíó ïðîë³ôåðàö³þ åï³òåë³þ êðèïò ç «ìåòîþ» â³äíîâèòè çëóùåí³ ïîøêîäæåí³ åíòåðîöèòè âîðñèí, îäíàê äèôåðåíö³þâàííÿ öüîãî åï³òåë³þ â ôóíêö³îíàëüíî ïîâíîö³íí³ åíòåðîöèòè ñï³çíþºòüñÿ. Âíàñë³äîê öüîãî çíà÷íà ÷àñòèíà âîðñèíîê âèñòåëÿºòüñÿ íåäèôåðåíö³éîâàíèìè, ôóíêö³îíàëüíî íåïîâíîö³ííèìè åíòåðîöèòàìè, ÿê³ øâèäêî ãèíóòü. Âîðñèíêè ïðèñòîñîâóþòü ñâîþ ôîðìó äî ïîì³ðíî¿ ê³ëüêîñò³ åï³òåë³àëüíèõ êë³òèí — âîíè ñòàþòü êîðîòøèìè, àòðîôóþòüñÿ. ×åðåç äåÿêèé ÷àñ êðèïòè (êàìá³àëüíà çîíà) íå â çìîç³ çàáåçïå÷èòè ïóë åíòåðîöèò³â, ï³ääàþòüñÿ ê³ñòîçíîìó ïåðåòâîðåííþ òà ñêëåðîçó. Ö³ çì³íè ñòàþòü çàâåðøàëüíèì åòàïîì ïîðóøåíî¿ ô³ç³îëîã³÷íî¿ ðåãåíåðàö³¿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, ðîçâèâàºòüñÿ ¿¿ àòðîô³ÿ òà ñòðóêòóðíà ïåðåáóäîâà. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ.  îñòàíí³ ðîêè çì³íè ñò³íêè êèøêè ïðè õðîí³÷íîìó åíòåðèò³ äîáðå âèâ÷åí³ íà ìàòåð³àë³ åíòåðîá³îïñ³é. Âèä³ëÿþòü äâ³ ôîðìè õðîí³÷íîãî åíòåðèòó: áåç àòðîô³¿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè òà àòðîô³÷íèé åíòåðèò. Äëÿ õðîí³÷íîãî åíòåðèòó áåç àòðîô³¿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè äîñèòü õàðàêòåðí³ ð³çíà òîâùèíà âîðñèíîê ³ ïîÿâà áóëàâîïîä³áíèõ ïîòîâùåíü ¿õ äèñòàëüíèõ â³ä³ë³â, äå â³äì³÷àºòüñÿ äåñòðóêö³ÿ áàçàëüíèõ ìåìáðàí åï³òåë³àëüíî¿ âèñòèëêè. Öèòîïëàçìà åíòåðîöèò³â, ÿê³ âèñòåëÿþòü âîðñèíêè, âàêóîë³çîâàíà (ìàë. 205). Àêòèâí³ñòü îêèñëþâàëüíî-â³äíîâëþâàëüíèõ òà ã³äðîë³òè÷íèõ (ëóãîâà ôîñôàòàçà) ôåð-

à

á

Ìàë. 205. Õðîí³÷íèé åíòåðèò (åíòåðîá³îïñ³ÿ) (ïðåïàðàò Ë.². Àðó¿íà):

à — õðîí³÷íèé åíòåðèò áåç àòðîô³¿; íåð³âíîì³ðíà òîâùèíà âîðñèíîê, áóëàâîïîä³áíå ïîòîâùåííÿ ¿õ äèñòàëüíèõ â³ää³ë³â, äèñòðîô³ÿ åíòåðîöèò³â, ïîë³ìîðôíîêë³òèííà ³íô³ëüòðàö³ÿ ñòðîìè; á — õðîí³÷íèé àòðîô³÷íèé åíòåðèò, ñêîðî÷åííÿ âîðñèíîê, ¿õ äåôîðìàö³ÿ ³ çðîùåííÿ; âèðàæåíà ë³ìôîã³ñò³îöèòàðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ ñòðîìè

453

ìåíò³â öèòîïëàçìè òàêèõ åíòåðîöèò³â çíèæóºòüñÿ, ùî ñâ³ä÷èòü ïðî ïîðóøåííÿ àäñîðáö³éíî¿ ¿õ çäàòíîñò³. Ïîì³æ åíòåðîöèò³â àï³êàëüíèõ â³ää³ë³â âîðñèíîê ç’ÿâëÿþòüñÿ ñïàéêè, «àðêàäè», ùî, ìàáóòü, ïîâ’ÿçàíî ç óòâîðåííÿì ïîâåðõíåâèõ åðîç³é; ñòðîìà âîðñèí ³íô³ëüòðîâàíà ïëàçìàòè÷íèìè êë³òèíàìè, ë³ìôîöèòàìè òà åîçèíîô³ëàìè. Êë³òèííèé ³íô³ëüòðàò ñïóñêàºòüñÿ â êðèïòè, ÿê³ áóâàþòü ê³ñòîçíî ðîçøèðåí³; ³íô³ëüòðàò ðî璺äíóº êðèïòè ³ äîñÿãຠì’ÿçîâîãî øàðó ñëèçîâî¿ îáîëîíêè. ßêùî îïèñàí³ âèùå çì³íè ñòîñóþòüñÿ ò³ëüêè âîðñèí, òî ãîâîðÿòü ïðî ï î â å ð õ í å â è é â à ð ³ à í ò ö³º¿ ôîðìè õðîí³÷íîãî åíòåðèòó; ÿêùî æ âîíè îõîïëþþòü âñþ òîâùó ñëèçîâî¿ îáîëîíêè — ïðî ä è ô ó ç í è é â à ð ³ à í ò. Õðîí³÷íèé àòðîô³÷íèé åíòåðèò õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïåðø çà âñå óêîðî÷åííÿì âîðñèíîê, ¿õ äåôîðìàö³ºþ, ïîÿâîþ âåëèêî¿ ê³ëüêîñò³ çðîùåíèõ ì³æ ñîáîþ âîðñèí (äèâ. ìàë. 205).  óêîðî÷åíèõ âîðñèíêàõ â³äáóâàºòüñÿ êîëàïñ àðã³ðîô³ëüíèõ âîëîêîí. Åíòåðîöèòè âàêóîë³çîâàí³, â ùèòî÷êîâ³é îáëÿì³âö³ çíèæåíà àêòèâí³ñòü ëóãîâî¿ ôîñôàòàçè; ç’ÿâëÿºòüñÿ çíà÷íà ê³ëüê³ñòü êåëèõîïîä³áíèõ êë³òèí. Êðèïòè àòðîôîâàí³ àáî ê³ñòîçíî ðîçøèðåí³, ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ³íô³ëüòðàö³ÿ ¿õ ã³ñòîë³ìôîöèòàðíèìè åëåìåíòàìè ³ çàì³ùåííÿ ðîçðîñòàííÿìè ì’ÿçîâèõ ³ êîëàãåíîâèõ âîëîêîí. ßêùî àòðîô³ÿ ñòîñóºòüñÿ ò³ëüêè âîðñèíîê ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, à êðèïòè çì³íåí³ ìàëî, òî ãîâîðÿòü ïðî ã ³ ï å ð ð å ã å í å ð à ò î ð í è é â à ð ³ à í ò ö³º¿ ôîðìè õðîí³÷íîãî åíòåðèòó, à ÿêùî àòðîôîâàí³ âîðñèíêè ³ êðèïòè, ê³ëüê³ñòü ÿêèõ ð³çêî çìåíøåíà, — ïðî ã ³ ï î ð å ã å í å ð à ò î ð í è é â à ð ³ à í ò. Ïðè òðèâàëîìó òÿæêîìó õðîí³÷íîìó åíòåðèò³ ìîæóòü âèíèêàòè àíåì³ÿ, êàõåêñ³ÿ, ã³ïîïðîòå¿íåì³÷í³ íàáðÿêè, îñòåîïîðîç, àâ³òàì³íîç, åíäîêðèíí³ ïîðóøåííÿ, ñèíäðîì ïîðóøåíîãî âñìîêòóâàííÿ. ÅÍÒÅÐÎÏÀÒ²¯

Åíòåðîïàò³ÿìè íàçèâàþòü õðîí³÷í³ çàõâîðþâàííÿ òîíêî¿ êèøêè, â îñíîâ³ ÿêèõ ëåæàòü ñïàäêîâ³ àáî íàáóò³ ôåðìåíòí³ ïîðóøåííÿ åíòåðîöèò³â (êèøêîâ³ ôåðìåíòîïàò³¿). Çíèæåííÿ àêòèâíîñò³ àáî âèïàäàííÿ ïåâíèõ ôåðìåíò³â ñóïðîâîäæóºòüñÿ íåäîñòàòí³ì âñìîêòóâàííÿì òèõ ðå÷îâèí, ÿê³ â íîðì³ ðîçùåïëþþòüñÿ öèìè ôåðìåíòàìè. Âíàñë³äîê öüîãî âèíèêຠñèíäðîì ïîðóøåíîãî âñìîêòóâàííÿ òèõ ÷è ³íøèõ õàð÷îâèõ ðå÷îâèí (malabsorption syndrom). Ñåðåä åíòåðîïàò³é ðîçð³çíÿþòü: 1) äèñàõàðèäàçíó íåäîñòàòí³òü (íàïðèêëàä, àëàêòàç³þ); 2) ã³ïåðêàòàáîë³÷íó ã³ïîïðîòå¿íåì³÷íó åíòåðîïàò³þ (êèøêîâà ë³ìôàíã³åêòàç³ÿ); 3) ãëþòåíîâó åíòåðîïàò³þ (íåòðîï³÷íà ñïðó, ñïðó-öåë³àê³ÿ). Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðè åíòåðîïàò³ÿõ ð³çíîãî ïîõîäæåííÿ âèíèêàþòü á³ëüø àáî ìåíø îäíîòèïí³ çì³íè, ïðè ÿêèõ íåîäíà454

êîâî â³äáèâàþòüñÿ äèñòðîô³÷í³ àáî àòðîô³÷í³ çì³íè â ñëèçîâ³é îáîëîíö³ òîíêî¿ êèøêè. Äëÿ íèõ òèï³÷íèìè º ñêîðî÷åííÿ òà ïîòîâùåííÿ âîðñèíîê, âàêóîë³çàö³ÿ ³ çìåíøåííÿ ê³ëüêîñò³ åíòåðîöèò³â ç óòðàòîþ íèìè ì³êðîâîðñèíîê (ùèòêîâî¿ îáëÿì³âêè), çàãëèáëåííÿ êðèïò òà ïîòîâùåííÿ áàçàëüíî¿ ìåìáðàíè, ³íô³ëüòðàö³ÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ïëàçìàòè÷íèìè êë³òèíàìè, ë³ìôîöèòàìè, ìàêðîôàãàìè.  ï³çí³õ ñòàä³ÿõ â³äçíà÷àºòüñÿ ìàéæå ïîâíà â³äñóòí³ñòü âîðñèíîê òà ð³çêèé ñêëåðîç ñëèçîâî¿ îáîëîíêè. Ïðè ã³ïåðêàòàáîë³÷í³é ã³ïîïðîòå¿íåì³÷í³é åíòåðîïàò³¿ îïèñàí³ çì³íè ñïîëó÷àþòüñÿ ç ð³çêèì ðîçøèðåííÿì ë³ìôàòè÷íèõ êàï³ëÿð³â ³ ñóäèí ñò³íêè êèøêè (êèøêîâà ë³ìôàíã³åêòàç³ÿ). óñòîôåðìåíòîõ³ì³÷íå äîñë³äæåííÿ á³îïòàò³â ñëèçîâî¿ îáîëîíêè êèøêè äîçâîëÿþòü âèçíà÷èòè ôåðìåíòí³ ïîðóøåííÿ, ÿê³ õàðàêòåðí³ äëÿ ïåâíîãî âèäó åíòåðîïàò³é, íàïðèêëàä, íåäîñòàòí³ñòü ôåðìåíò³â, ÿê³ ðîçùåïëþþòü ëàêòîçó òà ñàõàðîçó ïðè äèñàõàðîçí³é åíòåðîïàò³¿. Ïðè ãëþòåíîâ³é åíòåðîïàò³¿ ä³àãíîç âñòàíîâëþºòüñÿ ï³ñëÿ âèâ÷åííÿ äâîõ åíòåðîá³îïñ³é, ïðîâåäåíèõ äî ³ ï³ñëÿ àãëþòåíîâî¿ ä³ºòè. Äëÿ åíòåðîïàò³é õàðàêòåðí³ ò³ æ íàñë³äêè, ùî ³ äëÿ òÿæêîãî õðîí³÷íîãî åíòåðèòó. Êð³ì ñèíäðîìó ïîðóøåíîãî âñìîêòóâàííÿ âîíè âèêëèêàþòü ã³ïîïðîòå¿íåì³þ, àíåì³þ, àâ³òàì³íîçè, åíäîêðèíí³ ïîðóøåííÿ, íàáðÿêîâèé ñèíäðîì. ÕÂÎÐÎÁÀ Ó²ÏËÀ

Õâîðîáà Ó³ïëà (êèøêîâà ë³ïîäèñòðîô³ÿ) — äîñèòü ð³äêå õðîí³÷íå çàõâîðþâàííÿ òîíêî¿ êèøêè, äëÿ ÿêîãî õàðàêòåðí³ ñèíäðîì ïîðóøåíîãî âñìîêòóâàííÿ, ã³ïîïðîòå¿í- ³ ã³ïîë³ï³äåì³ÿ, ïðîãðåñóþ÷à ìëÿâ³ñòü òà âèñíàæåííÿ. Åò³îëîã³ÿ.  çâ’ÿçêó ç³ çíàõîäæåííÿì â ìàêðîôàãàõ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè áàöèëîïîä³áíèõ ò³ëåöü áàãàòî äîñë³äíèê³â íàäàþòü çíà÷åííÿ ³íôåêö³éíèì ôàêòîðàì. Íà êîðèñòü ³íôåêö³éíî¿ ïðèðîäè õâîðîáè ìîæå áóòè òå, ùî ö³ ò³ëüöÿ çíèêàþòü ç ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ïðè ë³êóâàíí³ õâîðîáè àíòèá³îòèêàìè ³ çíîâó ç’ÿâëÿþòüñÿ ïðè çàãîñòðåíí³ çàõâîðþâàííÿ. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðè ö³é õâîðîá³ â³äáóâàºòüñÿ óù³ëüíåííÿ ñò³íêè òîíêî¿ êèøêè òà ¿¿ áðèæ³, à òàêîæ çá³ëüøåííÿ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â áðèæ³, ùî ïîâ’ÿçàíî ç â³äêëàäàííÿì ó íèõ ë³ï³ä³â òà æèðíèõ êèñëîò ³ ð³çêèì ë³ìôîñòàçîì. Õàðàêòåðí³ çì³íè ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³: ó âëàñí³é ïëàñòèíö³ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè êèøêè çíàõîäÿòü ³íô³ëüòðàö³þ ìàêðîôàãàìè, öèòîïëàçìà ÿêèõ ôàðáóºòüñÿ ðåàêòèâîì Øèôôà (PAS-ïîçèòèâí³ ìàêðîôàãè). Êð³ì ñëèçîâî¿ îáîëîíêè òàê³ ìàêðîôàãè ç’ÿâëÿþòüñÿ ³ â ë ³ ì ô à ò è ÷ í è õ â ó ç ë à õ á ð è æ ³ (ìàë. 206), ï å ÷ ³ í ö ³, ñ è í î â ³ à ë ü í ³ é ð ³ ä è í ³. Ïðè åëåêòðîííî-ì³êðîñêîï³÷íîìó äî455

ñë³äæåíí³ â ìàêðîôàãàõ ³ åï³òåë³àëüíèõ êë³òèíàõ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè çíàõîäÿòü á à ö è ë î ï î ä ³ á í ³ ò ³ ë ü ö ÿ (ìàë. 206).  êèøö³, ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ ³ áðèæ³, â ä³ëÿíêàõ íàêîïè÷åííÿ æèðó çíàõîäÿòü ë³ïîãðàíóëüîìè.

à

á

Ìàë. 206. Õâîðîáà Ó³ïëà (áðèæîâèé ë³ìôàòè÷íèé âóçîë):

à — PAS-ïîçèòèâí³ ìàêðîôàãè; á — áàöèëîïîä³áí³ ò³ëüöÿ â ìàêðîôàãàõ. × 13 500

456

Ìàë. 30. Ìóêî¿äíå íàáóõàííÿ. Íàêîïè÷åííÿ â ñïîëó÷í³é òêàíèí³ êèñëèõ ìóêîïîë³ñàõàðèä³â (ãë³êîçàì³íîãë³êàí³â), ÿê³ äàþòü áóçêîâî-ðîæåâå çàáàðâëåííÿ ç òîëó¿äèíîâèì ñèí³ì

à

á

â

Ìàë. 142. Àòåðîñêëåðîòè÷í³ çì³íè à — íîðìàëüíà àîðòà; á — æèðîâ³ ïëÿìè òà ñìóãè; â — ô³áðîçí³ áëÿøêè òà æèðîâ³ ïëÿìè

à

á

â

Ìàë. 143. Àòåðîñêëåðîòè÷í³ çì³íè à — ô³áðîçí³ áëÿøêè; á — ô³áðîçí³ áëÿøêè ç âèðàçêóâàííÿì ³ áåç âèðàçêóâàííÿ, æèðîâ³ ïëÿìè; â — ô³áðîçí³ áëÿøêè ç âèðàçêóâàííÿì ³ ïðèñò³íêîâèì òðîìáîì

Ìàë. 158. ²íôàðêò ì³îêàðäà òà ãîñòðà àíåâðèçìà ñåðöÿ

Ìàë. 211. Ôëåãìîçíèé àïåíäèöèò ³ ïåð³àïåíäèöèò. Ïîðÿä íîðìàëüíèé ÷åðâîïîä³áíèé â³äðîñòîê

Ìàë. 226. ϳäãîñòðèé (øâèäêî ïðîãðåñóþ÷èé) ãëîìåðóëîíåôðèò — âåëèêà ï³ñòðÿâà íèðêà

à

á

â

ã

Ìàë. 229. Âòîðèííî-çìîðùåí³ íèðêè ÿê íàñë³äîê õðîí³÷íîãî ãëîìåðóëîíåôðèòó à — âèä íèðêè ç ïîâåðõí³; á — íà ðîçòèí³; â, ã — ì³êðîñêîï³÷íà áóäîâà

Ìàë. 273. Òóáåðêóëüîçíèé ñïîíäèë³ò

à

á

â

Ìàë. 274. Òóáåðêóëüîç íèðîê à — íèðêà íà ðîçòèí³; á — ñò³íêà êàâåðíè, ïîáóäîâàíà ç³ ñïåöèô³÷íî¿ òóáåðêóëüîçíî¿ ãðàíóëÿö³éíî¿ òêàíèíè ç íåêðîòè÷íèìè ìàñàìè; â — òêàíèíà íèðêè ïîçà çîíîþ òóáåðêóëüîçíèõ çì³í — õðîí³÷íèé ³íòåðñòèö³àëüíèé íåôðèò

ÊÎ˲Ò

Çàïàëüíèé ïðîöåñ ïðè êîë³ò³ îõîïëþº ïåðåâàæíî ñë³ïó êèøêó (òèôë³ò), ïîïåðå÷íó îáîäîâó (òðàíñâåðçèò), ñèãìîïîä³áíó (ñèãìî¿äèò) àáî ïðÿìó (ïðîêòèò), à â äåÿêèõ âèïàäêàõ ðîçïîâñþäæóºòüñÿ ³ íà âñþ êèøêó (ïàíêîë³ò). Çàïàëåííÿ ìîæå áóòè ÿê ãîñòðèì, òàê ³ õðîí³÷íèì.

Ãîñòðèé êîë³ò Ãîñòðèé êîë³ò — ãîñòðå çàïàëåííÿ òîâñòî¿ êèøêè ð³çíîãî ïîõîäæåííÿ. Åò³îëîã³ÿ. Ñåðåä ãîñòðèõ êîë³ò³â âèä³ëÿþòü ³íôåêö³éíèé, òîêñè÷íèé ³ òîêñèêî-àëåðã³÷íèé êîë³ò. Äî ³ í ô å ê ö ³ é í è õ êîë³ò³â â³äíîñÿòü äèçåíòåð³éíèé, ÷åðåâíîòèôîçíèé, êîë³áàöèëÿðíèé, ñòàô³ëîêîêîâèé, ãðèáêîâèé, ïðîòîçîéíèé, ñåïòè÷íèé, òóáåðêóëüîçíèé, ñèô³ë³òè÷íèé; äî ò î ê ñ è ÷ í è õ — óðåì³÷íèé, ñóëåìîâèé, ìåäèêàìåíòîçíèé; à äî ò î ê ñ è ê î - à ë å ð ã ³ ÷ í î ã î — àë³ìåíòàðíèé ³ êîïðîñòàòè÷íèé. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ.  çàëåæíîñò³ â³ä õàðàêòåðó çàïàëüíîãî ïðîöåñó âèä³ëÿþòü òàê³ ôîðìè ãîñòðîãî êîë³òó: êàòàðàëüíèé, ô³áðèíîçíèé, ãí³éíèé, ãåìîðàã³÷íèé, íåêðîòè÷íèé, ãàíãðåíîçíèé, âèðàçêîâèé. Ïðè êàòàðàëüíîìó êîë³ò³ ñëèçîâà îáîëîíêà êèøêè ïîâíîêðîâíà, íàáðÿêëà, íà ¿¿ ïîâåðõí³ ñêîïè÷åííÿ åêñóäàòó, ÿêèé çà ñâî¿ì ñêëàäîì áóâຠñåðîçíèì, ñëèçîâèì, ãí³éíèì (ñåðîçíèé, ñëèçîâèé àáî ãí³éíèé êàòàð). Çàïàëüíèé ³íô³ëüòðàò çíàõîäèòüñÿ íå ò³ëüêè â ñëèçîâ³é îáîëîíö³, àëå é â ï³äñëèçîâ³é, äå äîñèòü ÷àñòî ç’ÿâëÿþòüñÿ êðîâîâèëèâè. Äèñòðîô³ÿ ³ íåêðîá³îç åï³òåë³þ ñïîëó÷àþòüñÿ ç äåñêâàìàö³ºþ ïîâåðõíåâîãî åï³òåë³þ ³ ã³ïåðñåêðåö³ºþ çàëîç. Ô³áðèíîçíèé êîë³ò â çàëåæíîñò³ â³ä ãëèáèíè íåêðîçó ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ³ ïðîíèêàííÿ ô³áðèíîçíîãî åêñóäàòó ä³ëÿòü íà ê ð ó ï î ç í è é ³ ä è ô ò å ð è ò è ÷ í è é (äèâ. Äèçåíòåð³ÿ). Ïðè ãí³éíîìó êîë³ò³ ïåðåâàæຠôëåãìîíîçíå çàïàëåííÿ (ôëåãìîíîçíèé êîë³ò, ôëåãìîíà òîâñòî¿ êèøêè).  òèõ âèïàäêàõ, êîëè â ñò³íö³ êèøêè âèíèêàþòü êðîâîâèëèâè, ç’ÿâëÿþòüñÿ ä³ëÿíêè ãåìîðàã³÷íîãî ïðîñî÷åííÿ, ãîâîðÿòü ïðî ãåìîðàã³÷íèé êîë³ò. Ïðè íåêðîòè÷íîìó êîë³ò³ îìåðòâ³ííÿ âèíèêຠíå ò³ëüêè â ñëèçîâ³é îáîëîíö³, à é â ï³äñëèçîâ³é, ³íîä³ íàâ³òü â ì’ÿçîâ³é; ãàíãðåíîçíèé êîë³ò — âàð³àíò íåêðîòè÷íîãî. Ãîñòðèé âèðàçêîâèé êîë³ò çâè÷àéíî çàâåðøóº äèôòåðèòè÷í³ òà íåêðîòè÷í³ çì³íè ñò³íêè òîâñòî¿ êèøêè.  ðÿä³ âèïàäê³â, íàïðèêëàä, ïðè àìåá³îç³, âèðàçêè â òîâñò³é êèøö³ ç’ÿâëÿþòüñÿ íà ïî÷àòêó õâîðîáè. Óñêëàäíåííÿ ãîñòðîãî êîë³òà: êðîâîòå÷à, ïåðôîðàö³ÿ ³ ïåðèòîí³ò, ïàðàïðîêòèò ç ïàðàðåêòàëüíèìè ñâèùàìè; ³íîä³ ãîñòðèé ïðîêòèò ïåðåõîäèòü â õðîí³÷íèé. 457

Õðîí³÷íèé êîë³ò Õðîí³÷íèé êîë³ò — õðîí³÷íå çàïàëåííÿ òîâñòî¿ êèøêè áóâຠïåðâèííèì àáî âòîðèííèì. Ó îäíèõ âèïàäêàõ â³í ãåíåòè÷íî ïîâ’ÿçàíèé ç ãîñòðèì, â ³íøèõ — òàêîãî çâ’ÿçêó íå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ. Åò³îëîã³ÿ. Õðîí³÷íèé êîë³ò, ÿê ³ ãîñòðèé, âèíèêຠï³ä âïëèâîì ³íôåêö³éíèõ, òîêñè÷íèõ ³ òîêñèêîàëåðã³÷íèõ ôàêòîð³â. Âåëèêå çíà÷åííÿ íàáóâຠ÷àñ, íà ïðîòÿç³ ÿêîãî ïðîäîâæóþòü ä³ÿòè ôàêòîðè â óìîâàõ ï³äâèùåíî¿ ì³ñöåâî¿ (êèøêîâî¿) ðåàêòèâíîñò³. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè â ñò³íö³ òîâñòî¿ êèøêè ïðè õðîí³÷íîìó êîë³ò³, âèâ÷åí³ íà ìàòåð³àë³ á³îïñ³é, íå â³äð³çíÿþòüñÿ â³ä çì³í, ÿê³ â³äáóâàþòüñÿ ³ ïðè õðîí³÷íîìó åíòåðèò³, õî÷à ïðè êîë³ò³ á³ëüø ÿñêðàâî âèðàæåí³ çàïàëüí³ ïðîöåñè, ÿê³ ñïîëó÷àþòüñÿ ç äèñðåãåíåðàòîðíèìè ³ çàê³í÷óþòüñÿ àòðîô³ºþ ³ ñêëåðîçîì ñëèçîâî¿ îáîëîíêè.  çàëåæíîñò³ â³ä âèíèêàþ÷èõ çì³í ðîçð³çíÿþòü: õðîí³÷íèé êîë³ò áåç àòðîô³¿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ³ õðîí³÷íèé àòðîô³÷íèé êîë³ò. Ïðè õðîí³÷íîìó êîë³ò³ áåç àòðîô³¿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè îñòàííÿ íàáðÿêëà, òüìÿíà, çåðíèñòà, ñ³ðî-÷åðâîíà àáî ÷åðâîíà, ÷àñòî ç ìíîæèííèìè êðîâîâèëèâàìè ³ åðîç³ÿìè; ïðèçìàòè÷íèé åï³òåë³é óïëîùåíèé, äåñêâàìîâàíèé; â êðèïòàõ çá³ëüøóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü êåëèõîïîä³áíèõ êë³òèí. Ñàì³ êðèïòè êîðîòê³, ðîçøèðåí³, ³íîä³ íàãàäóòü ê³ñòè (ê³ñòîçíèé êîë³ò). Âëàñíà ïëàñòèíêà ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, â ÿêèé çóñòð³÷àþòüñÿ êðîâîâèëèâè, äèôóçíî ³íô³ëüòðîâàíà ë³ìôîöèòàìè, ïëàçìàòè÷íèìè êë³òèíàìè, åîçèíîô³ëàìè, ÿê³ äîñèòü ÷àñòî ïðîíèêàþòü â ì’ÿçîâó îáîëîíêó. Ñòóï³íü çàïàëüíî¿ ³íô³ëüòðàö³¿ ìîæå áóòè ð³çíèì — â³ä ïîì³ðíî¿ îñåðåäêîâî¿ äî ð³çêî âèðàæåíî¿ äèôóçíî¿ ç óòâîðåííÿì àáñöåñ³â â êðèïòàõ (êðèïò-àáñöåñè) ³ âèðàçêóâàííÿì. Äëÿ õðîí³÷íîãî àòðîô³÷íîãî êîë³òó õàðàêòåðí³ óïëîùåííÿ ïðèçìàòè÷íîãî åï³òåë³þ, çìåíøåííÿ ê³ëüêîñò³ êðèïò, ã³ïåðïëàç³ÿ ãëàäêîì’ÿçîâèõ åëåìåíò³â.  ñëèçîâ³é îáîëîíö³ ïåðåâàæຠã³ñò³îë³ìôîöèòàðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ ³ ðîçðîñòàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè; â ðÿä³ âèïàäê³â çóñòð³÷àþòüñÿ âèðàçêè ç åï³òåë³çàö³ºþ ³ ðóáöþâàííÿì. Ñåðåä ôîðì õðîí³÷íîãî êîë³òó âèä³ëÿþòü òàê çâàíèé êîëàãåíîâèé êîë³ò, äëÿ ÿêîãî õàðàêòåðíå íàêîïè÷åííÿ íàâêðóãè êðèïò ñëèçîâî¿ îáîëîíêè êîëàãåíó, àìîðôíîãî á³ëêà òà ³ìóíîãëîáóë³í³â («õâîðîáà ïåðèêðèïòàëüíèõ ô³áðîáëàñò³â»). Ðîçâèòîê ö³º¿ ôîðìè êîë³òó ïîâ’ÿçóþòü ç ïåðåêðó÷åííÿì ñèíòåçó êîëàãåíó àáî àóòî³ìóí³çàö³ºþ.

Óñêëàäíåííÿ êîë³òó — ïàðàñèãìî¿äèò ³ ïàðàïðîêòèò, ³íêîëè ã³ïîâ³òàì³íîç. 458

Íåñïåöèô³÷íèé âèðàçêîâèé êîë³ò Íåñïåöèô³÷íèé âèðàçêîâèé êîë³ò (ñèíîí³ìè — ³ä³îïàòè÷íèé âèðàçêîâèé êîë³ò, âèðàçêîâèé ïðîêòîêîë³ò) — õðîí³÷íå ðåöèäèâóþ÷å çàõâîðþâàííÿ, â îñíîâ³ ÿêîãî ëåæèòü çàïàëåííÿ òîâñòî¿ êèøêè ç íàãíîþâàííÿì, âèðàçêóâàííÿì, ãåìîðàã³ÿìè, ç ïîñë³äîâíèì ñêëåðîçîì ³ äåôîðìàö³ºþ ñò³íêè. Öå çàõâîðþâàííÿ äîñèòü ðîçïîâñþäæåíå ³ íàé÷àñò³øå çóñòð³÷àºòüñÿ ó ìîëîäèõ æ³íîê. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Ó âèíèêíåíí³ öüîãî çàõâîðþâàííÿ çíà÷íó ðîëü â³ä³ãðຠì³ñöåâà àëåðã³ÿ, ÿêà º íàñë³äêîì âïëèâó ì³êðîôëîðè êèøå÷íèêà. Íà êîðèñòü àëåðã³÷íî¿ ïðèðîäè êîë³òó ñâ³ä÷èòü ñïîëó÷åííÿ éîãî ç êðîïèâíèöåþ, åêçåìîþ, áðîíõ³àëüíîþ àñòìîþ, ðåâìàòè÷íèìè õâîðîáàìè, çîáîì Õàñ³ìîòî.  ïàòîãåíåç³ çàõâîðþâàííÿ âåëèêå çíà÷åííÿ íàëåæèòü àóòî³ìóí³çàö³¿. Öå ï³äòâåðäæóºòüñÿ çíàõîäæåííÿì ïðè âèðàçêîâîìó êîë³ò³ àóòîàíòèò³ë, ÿê³ çàô³êñîâàí³ â åï³òå볿 ñëèçîâî¿ îáîëîíêè êèøêè, õàðàêòåðîì êë³òèííîãî ³íô³ëüòðàòó ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, ùî â³äîáðàæóº ðåàêö³þ ã³ïåð÷óòëèâîñò³ ñïîâ³ëüíåíîãî òèïó. Õðîí³÷íèé ïåðåá³ã õâîðîáè, íåäîñêîíàë³ñòü ðåïàðàòèâíèõ ïðîöåñ³â ïîâ’ÿçàí³, ìàáóòü, íå ò³ëüêè ç àóòîàãðåñ³ºþ, àëå é ç òðîô³÷íèìè ðîçëàäàìè â çâ’ÿçêó ³ç çíà÷íîþ äåñòðóêö³ºþ ³íòðàìóðàëüíîãî íåðâîâîãî àïàðàòó êèøêè. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Çäåá³ëüøîãî ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ ïî÷èíàºòüñÿ â ïðÿì³é êèøö³ ³ ïîâ³ëüíî ï³ä³éìàºòüñÿ äî ñë³ïî¿ êèøêè.  çâ’ÿçêó ç öèì çóñòð³÷àþòüñÿ ÿê â³äíîñíî ³çîëüîâàí³ óðàæåííÿ ïðÿìî¿ òà ñèãìîïîä³áíî¿ àáî ïðÿìî¿, ñèãìîïîä³áíî¿ ³ ïîïåðå÷íîîáîäîâî¿ êèøîê, òàê ³ òîòàëüíå óðàæåííÿ âñ³º¿ òîâñòî¿ êèøêè (ìàë. 207). Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè çàëåæàòü â³ä õàðàêòåðó ïåðåá³ãó õâîðîáè — ãîñòðîãî àáî õðîí³÷íîãî (Êîãîé Ò.Ô., 1963). Ãîñòðà ôîðìà â³äïîâ³äຠãîñòðîìó ïåðåá³ãó ³ç ïðîãðåñóâàííÿì ³ çàãîñòðåííþ õðîí³÷íèõ ôîðì.  òàêèõ âèïàäêàõ ñò³íêà òîâñòî¿ êèøêè íàáðÿêëà, ã³ïåðåì³éîâàíà ç ìíîæèííèìè åðîç³ÿìè ³ ïîâåðõíåâèìè âèðàçêàìè ð³çíî¿ ôîðìè, ÿê³ ç’ºäíóþòüñÿ ì³æ ñîáîþ ³ óòâîðþþòü çíà÷í³ ä³ëÿíêè âèðàçêóâàííÿ. Îñòð³âö³ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, ùî çáåð³ãàþòüñÿ, íàãàäóþòü ïîë³ïè (áàõðîì÷àñò³ ïñåâäîïîë³ïè). Âèðàçêè ìîæóòü ïðîíèêàòè â ï³äñëèçîâó ³ ì’ÿçîâó îáîëîíêè, äå âèíèêຠô³áðèíî¿äíèé íåêðîç êîëàãåíîâèõ âîëîêîí, îñåðåäêè ì³îìàëÿö³¿ òà êàð³îðåêñèñó; çíà÷í³ ³íòðàìóðàëüí³ êðîâîâèëèâè. Íà äí³ âèðàçêè, ÿê â çîí³ íåêðîçó, òàê ³ ïî ïåðèôå𳿠¿õ, çíàõîäÿòü ñóäèíè ç ô³áðèíî¿äíèì íåêðîçîì ³ àðî糺þ ñò³íîê; äîñèòü ÷àñòî â³äáóâàºòüñÿ ïåðôîðàö³ÿ ñò³íêè êèøêè íà ì³ñö³ âèðàçêè òà êèøêîâà êðîâîòå÷à. Òàê³ ãëèáîê³ âèðàçêè óòâîðþþòü êèøåí³ ç íåêðîòè÷íèìè ìàñàìè, ÿê³ â³äðèâàþòüñÿ, ñò³íêà ñòຠòîíêîþ, ïðîñâ³ò øèðîêèì (òîêñè÷íà äèëàòàö³ÿ). Îêðåì³ âèðàçêè ï³äëÿãàþòü ãðàíóëþâàííþ; ãðàíóëÿö³éíà òêàíèíà ïðè öüîìó íàä459

Ìàë. 207. Íåñïåöèô³÷íèé âèðàçêîâèé êîë³ò (ïðåïàðàò Æ.Ì.Þõâèäîâî¿)

ì³ðíî ðîçðîñòàºòüñÿ ó âèðàçö³ ³ óòâîðþº ïîë³ïîïîä³áí³ âèðîñòè (ãðàíóëåìàòîçí³ ïñåâäîïîë³ïè). Ñò³íêè êèøêè, îñîáëèâî ñëèçîâà îáîëîíêà, ³íô³ëüòðîâàíà ë³ìôîöèòàìè, ïëàçìàòè÷íèìè êë³òèíàìè, åîçèíîô³ëàìè.  ïåð³îä çàãîñòðåííÿ â ³íô³ëüòðàò³ ïåðåâàæàþòü íåéòðîô³ëè, ÿê³ ñêîïè÷óþòüñÿ â êðèïòàõ, äå óòâîðþþòüñÿ êðèïòàáñöåñè (ìàë. 208). Ïðè õðîí³÷í³é ôîðì³ âèíèêຠð³çêà äåôîðìàö³ÿ êèøêè, ÿêà ñòຠçíà÷íî êîðîòøîþ, ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ð³çêå ïîòîâùåííÿ ³ óù³ëüíåííÿ ñò³íêè êèøêè, à òàêîæ äèôóçíå àáî ñåãìåíòàðíå ¿¿ çâóæåííÿ. Ðåïàðàòèâíî-ñêëåðîòè÷í³ ïðîöåñè ïåðåâàæàþòü íàä çàïàëüíî-íåêðîòè÷íèìè. ³äáóâàºòüñÿ ãðàíóëþâàííÿ ³ ðóáöþâàííÿ âèðàçîê, àëå åï³òåë³çàö³ÿ ¿õ íåïîâíà, ùî ïîâ’ÿçàíî ç ðîçâèòêîì çíà÷íèõ ðóáöåâèõ ä³ëÿíîê ³ õðîí³÷íèì çàïàëåííÿì. Ïðîÿâîì ïîðóøåíî¿ ðåïàðàö³¿ ñëóæàòü ìíîæèíí³ ïñåâäîïîë³ïè (äèâ. ìàë. 208) ³ íå ò³ëüêè âíàñë³äîê íàäì³ðíîãî ðîçâèòêó ãðàíóëÿö³éíî¿ òêàíèíè (ãðàíóëåìàòîçí³ ïîë³ïè), àëå ³ ðåïàðàòèâíî¿ ðåãåíåðàö³¿ åï³òåë³þ íàâêðóãè ä³ëÿíîê ñêëåðîçó (àäåíîìàòîçí³ ïñåâäîïîë³ïè).  ñóäèíàõ âèíèêຠïðîäóêòèâíèé åíäîâàñêóë³ò, ñêëåðîç ñò³íîê ³ îáë³òåðàö³ÿ; ô³áðèíî¿äíèé íåêðîç áóâຠð³äêî. Çàïàëåííÿ íîñèòü ïåðåâàæíî ïðîäóêòèâíèé õàðàêòåð, ³ ïðîÿâîì éîãî º ³íô³ëüòðàö³ÿ ñò³íêè 460

à

á

Ìàë. 208. Íåñïåöèô³÷íèé âèðàçêîâèé êîë³ò (ïðåïàðàò Æ.Ì.Þõâèäîâî¿): à — ñêîïè÷åííÿ ëåéêîöèò³â â êðèïò³ (êðèïò-àáñöåñ); á — ïñåâäîïîë³ï

êèøêè ë³ìôîöèòàìè, ã³ñò³îöèòàìè, ïëàçìàòè÷íèìè êë³òèíàìè; ïðîäóêòèâíå çàïàëåííÿ ïîºäíóºòüñÿ ç êðèïò-àáñöåñàìè. Óñêëàäíåííÿ íåñïåöèô³÷íîãî âèðàçêîâîãî êîë³òó áóâàþòü ì³ñöåâèìè ³ çàãàëüíèìè. Äî ì ³ ñ ö å â è õ â³äíîñÿòüñÿ: êèøêîâà êðîâîòå÷à, ïåðôîðàö³ÿ ç ïîñë³äîâíèì ïåðèòîí³òîì, ïîë³ïîç êèøêè ³ ñòåíîçóâàííÿ; äî ç à ã à ë ü í è õ — àíåì³ÿ, àì³ëî¿äîç, ñåïñèñ, âèñíàæåííÿ. ÕÂÎÐÎÁÀ ÊÐÎÍÀ

Õâîðîáà Êðîíà — õðîí³÷íå ðåöèäèâíå çàõâîðþâàííÿ øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó, äëÿ ÿêîãî õàðàêòåðí³ íåñïåöèô³÷íèé ãðàíóëåìàòîç ³ íåêðîç. ϳä ö³ºþ õâîðîáîþ ðàí³øå ðîçóì³ëè íåñïåöèô³÷íå ãðàíóëåìàòîçíå óðàæåííÿ ëèøå ê³íöåâîãî â³ää³ëó òîíêî¿ êèøêè, òîìó íàçèâàëè ¿¿ òåðì³íàëüíèì (ðåã³îíàðíèì) ³ëå¿òîì.  ïîäàëüøîìó áóëî âñòàíîâëåíî, ùî çì³íè, õàðàêòåðí³ äëÿ ö³º¿ õâîðîáè, ìîæóòü âèíèêàòè â áóäü-ÿêîìó â³ää³ëåíí³ øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó. ǒÿâèëèñü íîâ³ îïèñè õâîðîáè Êðîíà øëóíêà, òîâñòî¿ êèøêè, àïåíäèêñó òà ³í. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Ïðè÷èíà âèíèêíåííÿ õâîðîáè Êðîíà íåâ³äîìà. Äåÿê³ äîñë³äíèêè íàäàþòü çíà÷íî¿ ðîë³ ³íôåêö³éíèì ³ ãåíåòè÷íèì ôàêòîðàì, ñïàäêîâ³é ñõèëüíîñò³ êèøå÷íèêà äî â³äïîâ³ä³ íà ð³çí³ âïëèâè ñòåðåîòèïíîþ ãðàíóëåìàòîçíîþ ðåàêö³ºþ, à òàêîæ äî àóòî³ìóí³çàö³¿. Ñåðåä ïàòîãåíåòè÷íèõ òåîð³é, êð³ì àóòî³ìóííî¿, ðîçïîâñþäæåíà òàê çâàíà ë³ìôàòè÷íà, çã³äíî ç ÿêîþ ïåðâèíí³ çì³íè âèíèêàþòü â ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ áðèæ³, ë³ìôî¿äíèõ ôîë³êóëàõ ñò³íêè êèøêè, ùî ïðèçâîäèòü äî «ë³ìôàòè÷íîãî íàáðÿ461

êó» ï³äñëèçîâî¿ îáîëîíêè, ÿêèé çàê³í÷óºòüñÿ äåñòðóêö³ºþ òà ãðàíóëåìàòîçîì ñò³íêè êèøêè. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Íàéá³ëüø ÷àñòî ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ïðè õâîðîá³ Êðîíà çíàõîäÿòü â òåðì³íàëüíîìó â³ää³ë³ êëóáîâî¿ êèøêè; ð³äøå — â ïðÿì³é (îñîáëèâî â àíàëüí³é ÷àñòèí³) ³ çîâñ³ì ð³äêî â àïåíäèêñ³. Óðàæàºòüñÿ â ñ ÿ ò î â ù à ñ ò ³ í ê è ê è ø ê è, ÿêà ð³çêî ïîòîâùóºòüñÿ ³ íàáðÿêàº. Ñëèçîâà îáîëîíêà áóãðóâàòà ³ íàãàäóº áðóê³âêó (ìàë. 209), ùî ïîâ’ÿçàíî ç ÷åðãóâàííÿì äîâãèõ, âóçüêèõ ³ ãëèáîêèõ âèðàçîê, ÿê³ ðîçòàøîâàí³ ïàðàëåëüíèìè ðÿäàìè çà äîâæèíîþ êèøêè ç ä³ëÿíêàìè íîðìàëüíî¿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè. ²íîä³ çóñòð³÷àþòüñÿ ãëèáîê³ ù ³ ë è í î ï î ä ³ á í ³ â è ð à ç ê è, ÿê³ ðîçòàøîâàí³ íå âçäîâæ, à ïîïåðåê êèøêè. Ñåðîçíà îáîëîíêà íåð³äêî ïîêðèòà ïë³âêàìè ç ìíîæèííèìè á³ëóâàòèìè âóçëèêàìè, íàãàäóþ÷èìè òóáåðêóëüîçí³. Ïðîñâ³ò êèøêè çâóæåíèé, â òîâù³ ñò³íêè óòâîðþþòüñÿ ñâèù³; áðèæà ïîòîâùåíà, ñêëåðîçîâàíà; ðåã³îíàðí³ ë³ìôîâóçëè ã³ïåðïëàçîâàí³, íà ðîçòèí³ — á³ëîðîæåâîãî êîëüîðó. Õàðàêòåðíîþ ì³êðîñêîï³÷íîþ îçíàêîþ õâîðîáè º íåñïåöèô³÷íèé ãðàíóëåìàòîç, ÿêèé îõîïëþº âñ³ ïðîøàðêè êèøêîâî¿ ñò³íêè. Ãðàíóëüîìè ïîáóäîâàí³ çà òèïîì ñàðêî¿äîïîä³áíèõ ³ ñêëàäàþòüñÿ ç åï³òåë³î¿äíèõ ³ ã³ã³íòñüêèõ êë³òèí òèïó Ïèðîãîâà — Ëàíãõàíñà (äèâ. ìàë. 209). Õàðàêòåðíèìè çì³íàìè º òàêîæ íàáðÿê ³ äèôóçíà ³íô³ëüòðàö³ÿ ï ³ ä ñ ë è ç î â î ¿ î á î ë î í ê è ë³ìôîöèòàìè, ã³ñò³îöèòàìè ³ ïëàçìàòè÷íèìè êë³òèíàìè, ã ³ ï å ð ï ë à ç ³ ÿ é î ã î ë ³ ì ô î ¿ ä í è õ å ë å ì å í ò ³ â, à òàêîæ ó ò â î ð å í í ÿ ù ³ ë è í î ï î ä ³ á í è õ â è ð à ç î ê (äèâ. ìàë. 209). Äî öèõ ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í äîñèòü ÷àñòî ïðèºäíóþòüñÿ àáñöåñè, ÿê³ ç’ÿâëÿþòüñÿ â ñò³íö³ êèøêè, ñêëåðîç ³ ã³àë³íîç âíàñë³äîê åâîëþö³¿ êë³òèí äèôóçíîãî ³íô³ëüòðàòó ³ ãðàíóëüîì. Ïðè òðèâàëîìó ïåðåá³ãó â³äáóâàºòüñÿ ð³çêà ðóáöåâà äåôîðìàö³ÿ ñò³íêè êèøêè. Óñêëàäíåííÿì õâîðîáè Êðîíà äîñèòü ÷àñòî áóâຠïåðôîðàö³ÿ ñò³íêè êèøêè ç óòâîðåííÿì ñâèùîâèõ õîä³â, â çâ’ÿçêó ç ÷èì ìîæëèâèé ðîçâèòîê ãí³éíîãî àáî êàëîâîãî ïåðèòîí³òó. Íåð³äêî âèíèêàþòü ñòåíîçè ð³çíèõ â³ää³ë³â êèøêè, àëå ÷àñò³øå êëóáîâî¿ ç ÿâèùàìè êèøêîâî¿ íåïðîõ³äíîñò³. Õâîðîáó Êðîíà ñë³ä â³äíåñòè äî ïåðåäðàêó êèøå÷íèêà. ÀÏÅÍÄÈÖÈÒ

Àïåíäèöèò — çàïàëåííÿ ÷åðâîïîä³áíîãî â³äðîñòêó ñë³ïî¿ êèøêè, ÿêå ñóïðîâîäæóºòüñÿ õàðàêòåðíèì êë³í³÷íèì ñèíäðîìîì. dz ñêàçàíîãî âèõîäèòü, ùî â êë³í³êî-àíàòîì³÷íîìó ïëàí³ íå âñÿêå çàïàëåííÿ ÷åðâîïîä³áíîãî â³äðîñòêó (íàïð., ïðè òóáåðêóëüîç³, äèçåíòåð³¿) ìîæíà òëóìà÷èòè, ÿê àïåíäèöèò. Àïåíäèöèò — 462

à

á

â

Ìàë. 209. Õâîðîáà Êðîíà ç óðàæåííÿì òîâñòî¿ êèøêè:

à — ìàêðîïðåïàðàò (çà Æ.Ì. Þõâèäîâîþ); á — åï³òåë³î¿äíî-êë³òèííà ãðàíóëüîìà ç ã³ãàíòñüêèìè êë³òèíàìè òèïó Ïèðîãîâà—Ëàíãõàíñà (çà Ë.Ë. Êàïóëåðîì); ⠗ ù³ëèíîïîä³áíà âèðàçêà (çà Ë.Ë. Êàïóëåðîì)

463

øèðîêî ðîçïîâñþäæåíå çàõâîðþâàííÿ, ÿêå ïîòðåáóº õ³ðóðã³÷íîãî âòðó÷àííÿ. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Àïåíäèöèò ÿâëÿº ñîáîþ åíòåðîãåííå àóòî³íôåêö³éíå çàõâîðþâàííÿ. Ïàòîãåííîþ ñòຠì³êðîôëîðà, ÿêà âåãåòóº â êèøå÷íèêó; çíà÷íå ì³ñöå ñåðåä ì³êðîá³â çàéìàþòü êèøêîâà ïàëè÷êà òà åíòåðîêîê. Âèâ÷åííÿ ìîæëèâèõ óìîâ, ÿê³ ñïðèÿþòü ³íâà糿 ì³êðîá³â â ñò³íêó â³äðîñòêà ³ ïðîÿâó â³ðóëåíòíèõ âëàñòèâîñòåé êèøêîâî¿ ì³êðîôëîðè, âèÿâèëî çíà÷åííÿ ð³çíèõ ôàêòîð³â, ùî ñòàëî îñíîâîþ äëÿ ñòâîðåííÿ ïàòîãåíåòè÷íèõ òåîð³é àïåíäèöèòó. Çã³äíî ç îäí³ºþ ç íèõ (Ë. Àøîô, 1907) âèð³øàëüíå çíà÷åííÿ äëÿ ïåðâèííî¿ ³íâà糿 âëàñíî¿ ì³êðîôëîðè ìຠçàñò³é â ïðîñâ³ò³ â³äðîñòêó êèøêîâîãî âì³ñòó, ùî ïîâ’ÿçàíî ç ïîðóøåííÿì éîãî ïåðèñòàëüòèêè òà àòîí³ºþ, ïåðåãèíàííÿì â³äðîñòêà, óòâîðåííÿì êàëîâèõ êàìåí³â, ïîÿâîþ â ÷åðâîïîä³áíîìó â³äðîñòêó òâàðèí-ïàðàçèò³â àáî ñòîðîíí³õ ò³ë. Âèíèêàþ÷å ïðè öüîìó ïîøêîäæåííÿ ïîâåðõíåâîãî åï³òåë³þ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè îçíà÷ຠïðîíèêàííÿ ³íôåêòó, óòâîðåííÿ ñïî÷àòêó ì³ñöåâîãî (ïåðâèííèé àôåêò), à ïîò³ì äèôóçíîãî (ôëåãìîíîçíèé àïåíäèöèò) ãí³éíîãî çàïàëåííÿ. Çã³äíî ç äðóãîþ, í å ð â î â î - ñ ó ä è í í î þ ò å î ð ³ º þ (Ã. гêåð, 1926; À.Â.Ðóñàêîâ, 1951), àóòî³íôåêö³ÿ â ÷åðâîïîä³áíîìó â³äðîñòêó âèíèêຠâ çâ’ÿçêó ç ñóäèííèìè ðîçëàäàìè â éîãî ñò³íö³, ÿê³ ñë³ä â³äíåñòè äî íåðâîâîãî ïîõîäæåííÿ. Ñïàçì ñóäèí â³äðîñòêà ³ éîãî ì’ÿçîâîãî øàðó ïðèçâîäèòü äî ñòàçó êðîâ³ ³ ë³ìôè, êðîâîâèëèâ³â ³ ð³çêîãî ïîðóøåííÿ æèâëåííÿ â³äðîñòêà, ðîçâèòêó äèñòðîô³÷íèõ òà íåêðîá³îòè÷íèõ çì³í éîãî òêàíèí, ùî çàáåçïå÷óº ³íâàç³þ ³íôåêòó ³ ðîçâèòîê ãí³éíîãî çàïàëåííÿ.

À í ã ³ î í å â ð î ò è ÷ í à ò å î ð ³ ÿ ïàòîãåíåçó àïåíäèöèòó çäîáóëà øèðîêå ðîçïîâñþäæåííÿ. Ïîáóäîâàíà íà ô³ç³îëîã³÷í³é îñíîâ³ (ïîðóøåííÿ ê³íåòèêè â³äðîñòêà ÿê ïóñêîâèé ìîìåíò çàõâîðþâàííÿ), âîíà ëåãêî ïîÿñíþº ïî÷àòêîâ³ ïðîÿâè õâîðîáè (ïðîñòèé, ïîâåðõíåâèé àïåíäèöèò) ³ ò³ êë³í³÷í³ éîãî âèïàäêè, êîëè ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ó âèäàëåíîìó â³äðîñòêó íå çíàõîäÿòü. Ðàçîì ç òèì, ç ïîçèö³é íåðâîâî-ñóäèííî¿ òåî𳿠âàæêî ç’ÿñóâàòè äèíàì³êó ðîçâèòêó äåñòðóêòèâíèõ ôîðì àïåíäèöèòó, ÿêà äîñèòü ëåãêî ïîÿñíþºòüñÿ êîíöåïö³ºþ ïðîãðåñóâàííÿ ïåðâèííîãî àôåêòó Ë. Àøîôà. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ðîçð³çíÿþòü äâ³ êë³í³êî-àíàòîì³÷í³ ôîðìè àïåíäèöèòó: ãîñòðó ³ õðîí³÷íó; êîæíà ç íèõ ìຠïåâíó ìîðôîëîã³÷íó õàðàêòåðèñòèêó. Ãîñòðèé àïåíäèöèò.  çàëåæíîñò³ â³ä ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í ³ âèäó çàïàëåííÿ ðîçð³çíÿþòü íàñòóïí³ ìîðôîëîã³÷í³ ôîðìè ãîñòðîãî àïåíäèöèòó: 1) ïðîñòèé; 2) ïîâåðõíåâèé; 3) äåñòðóêòèâíèé (ôëåãìîíîçíèé, àïîñòåìàòîçíèé, ôëåãìîíîçíî-âèðàçêîâèé, ãàíãðåíîçíèé). Ö³ ôîðìè º ìîðôîëîã³÷íèì â³äîáðàæåííÿì ôàç ãîñòðîãî çàïàëåííÿ ÷åðâîïîä³áíîãî â³äðîñòêà, ùî çàâåðøóºòüñÿ äåñòðóêö³ºþ ³ íåêðîçîì. Òàêèé çàïàëüíèé ïðîöåñ â³äáóâàºòüñÿ ïðîòÿãîì 2—4 äí³â. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè, õàðàêòåðí³ äëÿ ãîñòðîãî ïðîñòîãî àïåíäèöèòó, ðîçâèâàþòüñÿ â ïåðø³ ãîäèíè ç ïî÷àòêó ïðèñòóïó. Âîíè 464

ïîëÿãàþòü â ðîçëàä³ êðîâî- ³ ë³ìôîîá³ãó ó âèãëÿä³ ñòàçà â êàï³ëÿðàõ òà âåíóëàõ, íàáðÿêó, êðîâîâèëèâ³â, ñêîïè÷åííÿ ñèäåðîôàã³â, à òàêîæ êðàºâîìó ñòîÿíí³ ëåéêîöèò³â òà ëåéêîä³àïåäåç³. Òàê³ çì³íè âèíèêàþòü ãîëîâíèì ÷èíîì â äèñòàëüíîìó â³ää³ë³ â³äðîñòêà. Ðîçëàäè êðîâî- òà ë³ìôîîá³ãó îᒺäíóþòüñÿ ç äèñòðîô³÷íèìè çì³íàìè â ³íòðàìóðàëüí³é íåðâîâ³é ñèñòåì³ â³äðîñòêà. Íàäàë³ íà ôîí³ äèñöèðêóëÿòîðíèõ çì³í â äèñòàëüí³é ÷àñòèí³ ÷åðâîïîä³áíîãî â³äðîñòêà ç’ÿâëÿþòüñÿ ôîêóñè åêñóäàòèâíîãî ãí³éíîãî çàïàëåííÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, ùî ìຠíàçâó ï å ð â è í í î ã î à ô å ê ò ó. Íà âåðõ³âö³ òàêîãî êîíóñîïîä³áíîãî ôîêóñà, îáåðíåí³é â ïðîñâ³ò â³äðîñòêà, âèíèêàþòü ïîâåðõíåâ³ äåôåêòè åï³òåë³þ. Òàê³ ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè õàðàêòåðí³ äëÿ ãîñòðîãî ïîâåðõíåâîãî àïåíäèöèòó, ïðè ÿêîìó â³äðîñòîê íàáðÿêàº, à ñåðîçíà îáîëîíêà éîãî ñòຠïîâíîêðîâíîþ ³ òüìÿíîþ. Çì³íè, âëàñòèâ³ ïðîñòîìó àáî ïîâåðõíåâîìó àïåíäèöèòó, îáîðîòí³, à ÿêùî âîíè ïðîãðåñóþòü, ðîçâèâàºòüñÿ ãîñòðèé äåñòðóêòèâíèé àïåíäèöèò.  ê³íö³ ïåðøî¿ äîáè ëåéêîöèòàðíèé ³íô³ëüòðàò ðîçïîâñþäæóºòüñÿ ïî âñ³é òîâù³ ñò³íêè â³äðîñòêà — ðîçâèâàºòüñÿ ôëåãìîíîçíèé àïåíäèöèò (ìàë. 210). Ðîçì³ðè â³äðîñòêà çá³ëüøóþòüñÿ, ñåðîçíà îáîëîíêà éîãî ñòຠòüìÿíîþ ³ ïîâíîêðîâíîþ, íà ¿¿ ïîâåðõí³ ç’ÿâëÿþòüñÿ ô³áðèíîçí³ íàêëàäåííÿ (ìàë. 211). Íà ðîçòèí³ ñò³íêà ïîòîâùåíà, ïðîñâ³ò çàïîâíåíèé ãíîºì; áðèæà íàáðÿêëà, ã³ïåðåì³éîâàíà. Ó âèïàäêàõ, êîëè íà ôîí³ äèôóçíîãî ãí³éíîãî çàïàëåííÿ â³äðîñòêà ç’ÿâëÿþòüñÿ ìíîæèíí³ äð³áí³ ãíîÿ÷êè (àáñöåñè), ãîâîðÿòü ïðî àïîñòåìàòîçíèé àïåíäèöèò; ÿêùî æ äî ôëåãìîíîç-

Ìàë. 210. Ôëåãìîíîçíèé àïåíäèöèò. Íàáðÿê ñò³íêè ç ³íô³ëüòðàö³ºþ ¿¿ ãí³éíèì åêñóäàòîì

465

íîãî àïåíäèöèòó ïðèºäíóºòüñÿ âèðàçêóâàííÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè — ïðî ôëåãìîíîçíî-âèðàçêîâèé àïåíäèöèò. Ãí³éíî-äåñòðóêòèâí³ çì³íè ó ÷åðâîïîä³áíîìó â³äðîñòêó çàâåðøóþòüñÿ ãàíãðåíîçíèì àïåíäèöèòîì, ÿêèé íàçèâàþòü â ò î ð è í í è ì, òîìó ùî â³í º íàñë³äêîì ðîçïîâñþäæåííÿ ãí³éíîãî çàïàëåííÿ íà ïðèëåãë³ òêàíèíè (ïåð³àïåíäèöèò, äèâ. ìàë. 211), â òîìó ÷èñë³ ³ íà áðèæó â³äðîñòêà (ìåçåíòåð³îë³ò), ùî íåð³äêî ïðèçâîäèòü äî òðîìáîçó àïåíäèêóëÿðíî¿ àðòåð³¿. Âòîðèííèé ãàíãðåíîçíèé àïåíäèöèò ñë³ä â³äð³çíÿòè â³ä ãàíãðåíè àïåíäèêñà, ùî ðîçâèâàºòüñÿ ïðè ïåðâèííîìó òðîìáîç³ àáî òðîìáîåìáî볿 éîãî àðòåð³¿. Ìàáóòü òîìó ãàíãðåíó â³äðîñòêà íå çîâñ³ì âäàëî íàçèâàþòü ïåðâèííèì ãàíãðåíîçíèì àïåíäèöèòîì.

Çîâí³øí³é âèãëÿä ÷åðâîïîä³áíîãî â³äðîñòêà ïðè ãàíãðåíîçíîìó àïåíäèöèò³ äîñèòü õàðàêòåðíèé — â³í ïîòîâùåíèé, ñåðîçíà îáîëîíêà âêðèòà áðóäíî-çåëåíîþ, ô³áðèíîçíî-ãí³éíîþ ïë³âêîþ; ñò³íêà éîãî òàêîæ ïîòîâùåíà, ñ³ðî-áðóäíà, ç ïðîñâ³òó âèä³ëÿºòüñÿ ãí³é. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ çíàõîäÿòü çíà÷í³ ôîêóñè íåêðîçó ç êîëîí³ÿìè áàêòåð³é â íèõ, à òàêîæ êðîâîâèëèâè òà òðîìáè â ñóäèíàõ. Ñëèçîâà îáîëîíêà — ç áàãàòüìà âèðàçêàìè. Ó ñ ê ë à ä í å í í ÿ. Ïðè ãîñòðîìó àïåíäèöèò³ âîíè ïîâ’ÿçàí³ ç äåñòðóêö³ºþ â³äðîñòêà òà ðîçïîâñþäæåííÿì ãíîþ. Äîñèòü ÷àñòî ïðè ôëåãìîíîçíî-âèðàçêîâîìó àïåíäèöèò³ áóâຠïåðôîðàö³ÿ ñò³íêè ç ïîñë³äîâíèì ðîçâèòêîì ïåðèòîí³òó, ÿêèé ìîæå âèíèêíóòè òàêîæ ïðè ñàìîàìïóòàö³¿ ãàíãðåíîçíî-çì³íåíîãî â³äðîñòêà. ßêùî ïðè ôëåãìîíîçíîìó àïåíäèöèò³ çàêðèâàºòüñÿ ïðîêñèìàëüíèé â³ää³ë, òî ïðîñâ³ò äèñòàëüíîãî ðîçòÿãóºòüñÿ ³ ðîçâèâàºòüñÿ åìﳺìà â³äðîñòêà. Ðîçïîâñþäæåííÿ ãíîþ íà ïðèëåãë³ òêàíèíè ³ ñë³ïó êèøêó (ïåð³àïåíäèöèò, ïåðèòèôë³ò) ñóïðîâîäæóºòüñÿ óòâîðåííÿì ãíîÿê³â ³ ïåðåõîäîì çàïàëåííÿ íà ïîçàî÷åðåâèííó êë³òêîâèíó. Äîñèòü íåáåçïå÷íèé ðîçâèòîê ãí³éíîãî òðîìáîôëåá³òó ñóäèí áðèæ³ ç ðîçïîâñþäæåííÿì éîãî íà ã³ëêè âîðîòíî¿ âåíè ç ïîñë³äîâíèì ðîçâèòêîì ï³ëåôëåá³òó (â³ä ãðåö. pile — âîðîòà, flebos — âåíà). Ó òàêèõ âèïàäêàõ ìîæëèâ³ òðîìáîáàêòåð³àëüíà åìáîë³ÿ ðîçãàëóæåíü âîðîòíî¿ âåíè â ïå÷³íö³ òà óòâîðåííÿ â í³é ï³ëåôëåá³òè÷íèõ àáñöåñ³â. Õðîí³÷íèé àïåíäèöèò. ³í ðîçâèâàºòüñÿ ï³ñëÿ ïåðåíåñåíîãî ðàí³øå ãîñòðîãî àïåíäèöèòó ³ õàðàêòåðèçóºòüñÿ ñêëåðîòè÷íèìè òà àòðîô³÷íèìè ïðîöåñàìè, íà ôîí³ ÿêèõ ìîæóòü ðîçâèíóòèñÿ çàïàëüíî-äåñòðóêòèâí³ çì³íè â³äðîñòêà. Çàïàëåííÿ ³ äåñòðóêö³ÿ çì³íþþòüñÿ ðîçðîñòàííÿì ãðàíóëÿö³éíî¿ òêàíèíè â ñò³íö³ â³äðîñòêà. Ïðè öüîìó âèíèêຠð³çêèé ñêëåðîç ³ àòðîô³ÿ âñ³õ øàð³â ñò³íêè, îáë³òåðàö³ÿ ïðîñâ³òó â³äðîñòêà; ì³æ íèì òà ïðèëåãëèìè òêàíèíàìè ç’ÿâëÿþòüñÿ ñïàéêè. Ö³ çì³íè ìîæóòü ñïîëó÷àòèñÿ ç ãðàíóëþ466

þ÷èìè òà ãîñòðèìè âèðàçêàìè, ã³ñò³îë³ìôîöèòàðíîþ òà ëåéêîöèòàðíîþ ³íô³ëüòðàö³ºþ ñò³íêè â³äðîñòêà. ²íîä³ ïðè ðóáöåâ³é îáë³òåðàö³¿ ïðîêñèìàëüíîãî â³ää³ëó â³äðîñòêà â éîãî ïîðîæíèí³ ñêîïè÷óºòüñÿ ñåðîçíà ð³äèíà ³ òîä³ â³í ïåðåòâîðþºòüñÿ â ê³ñòó — ðîçâèâàºòüñÿ âîäÿíêà â³äðîñòêà. ßêùî â ê³ñò³ ç’ÿâëÿºòüñÿ ñåêðåò çàëîç — ñëèç, òî âîíà ïåðåòâîðþºòüñÿ â ì ó ê î ö å ë å. ²íîä³ ñëèç âíàñë³äîê ïåðèñòàëüòèêè â³äðîñòêà çáèðàºòüñÿ â êóëÿñò³ óòâîðåííÿ (ì³êñîãëîáóëè), ùî çàê³í÷óºòüñÿ ì³êñîãëîáóëüîçîì â³äðîñòêà. Ïðè ïåðôîðàö³¿ ñò³íêè ê³ñòè ³ ïîòðàïëÿíí³ ñëèçó ðàçîì ç êë³òèíàìè, ÿê³ éîãî óòâîðþþòü, â ÷åðåâíó ïîðîæíèíó, ìîæëèâà ³ìïëàíòàö³ÿ öèõ êë³òèí íà î÷åðåâèí³ ç ðîçâèòêîì çì³í, ùî íàãàäóþòü ïóõëèíó — ì³êñîìó (ïñåâäîì³êñîìà î÷åðåâèíè).  òèõ âèïàäêàõ, êîëè êë³í³÷í³ îçíàêè ïðèñòóïó àïåíäèöèòó îáóìîâëåí³ íå çàïàëüíèì ïðîöåñîì, à äèñê³íåòè÷íèìè ðîçëàäàìè, ãîâîðÿòü ïðî í å ñ ï ð à â æ í ³ é à ï å í ä è ö è ò. Ó âèïàäêàõ ã³ïåðê³íåçó â³äðîñòêà ì’ÿçîâèé øàð ñò³íêè éîãî ñêîðî÷åíèé, ôîë³êóëè çá³ëüøåí³, ïðîñâ³ò ð³çêî çâóæåíèé. Ïðè àòîí³¿ ïðîñâ³ò ðîçøèðåíèé, çàïîâíåíèé êàëîâèìè ìàñàìè (êîïðîñòàç), ñò³íêà â³äðîñòêà òîíêà, ñëèçîâà îáîëîíêà àòðîô³÷íà. ÏÓÕËÈÍÈ ÊÈØÅ×ÍÈÊÀ

Ñåðåä ïóõëèí êèøå÷íèêà âàæëèâå çíà÷åííÿ ìàþòü åï³òåë³àëüí³ — äîáðîÿê³ñí³ òà çëîÿê³ñí³. Ñåðåä ä î á ð î ÿ ê ³ ñ í è õ åï³òåë³àëüíèõ ïóõëèí íàé÷àñò³øå çóñòð³÷àþòüñÿ àäåíîìà (ó âèãëÿä³ àäåíîìàòîçíèõ ïîë³ï³â). Âîíè ëîêàë³çóþòüñÿ â ïðÿì³é êèøö³, ïîò³ì çà ÷àñòîòîþ — â ñ³ãìîïîä³áí³é, ïîïåðå÷íîîáîäîâ³é, ñë³ï³é òà òîíê³é. Çà ìàêðîñêîï³÷íèì âèãëÿäîì òà ã³ñòîëîã³÷íîþ áóäîâîþ âèä³ëÿþòü òóáóëÿðíó, òóáóëîâîðñèí÷àñòó òà âîðñèí÷àñòó. Âîðñèí÷àñòà àäåíîìà ÿâëÿº ñîáîþ ì’ÿêó òêàíèíó ðîæåâî-÷åðâîíîãî êîëüîðó ç âîðñèí÷àñòîþ ïîâåðõíåþ (âîðñèí÷àñòà ïóõëèíà), ã³ñòîëîã³÷íî ìຠçàëîçîñîñî÷êîâó áóäîâó; ³íîä³ âîíà ìàë³ãí³çóºòüñÿ. Ïðè ìíîæèííèõ àäåíîìàòîçíèõ ïîë³ïàõ ìîâà éäå ïðî ïîë³ïîç êèøîê, ÿêèé áóâຠñ³ìåéíèì. Ðàê ìîæå âèíèêàòè ÿê â òîâñò³é, òàê ³ â òîíê³é êèøö³. Ðàê òîâñòî¿ êèøêè çóñòð³÷àºòüñÿ â îñòàíí³é ÷àñ âñå ÷àñò³øå; ñìåðòí³ñòü ïðè öüîìó ï³äâèùóºòüñÿ. Íàé÷àñò³øå ðàê ðîçâèâàºòüñÿ â ï ð ÿ ì ³ é ê è ø ö ³, ð³äøå — â ñ³ãìîïîä³áí³é, ñë³ï³é, ïå÷³íêîâîìó òà ñåëåç³íêîâîìó âóçëàõ ïîïåðå÷íîîáîäîâî¿ êèøêè. Ðàê ïðÿìî¿ êèøêè ðîçâèâàºòüñÿ íà ôîí³ õðîí³÷íîãî âèðàçêîâîãî êîë³òó, ïîë³ïîçó, âîðñèí÷àñòî¿ ïóõëèíè àáî õðîí³÷íèõ ñâèù³â, ÿê³ ââàæàþòü ïåðåäðàêîâèìè çàõâîðþâàííÿìè. Ðàê òîíêî¿ êèøêè çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äøå, çäåá³ëüøå ó ä â à í à ä ö ÿ ò è ï à ë ³ é â îáëàñò³ âåëèêîãî (ôàòåðîâîãî) ñîñêà ¿¿. Ïóõëèíà 467

Ìàë. 212. Äèôóçíî-³íô³ëüòðàòèâíèé ðàê ïðÿìî¿ êèøêè

íå äîñÿãຠçíà÷íèõ ðîçì³ð³â, âèêëèêຠóòðóäíåííÿ â³äòîêó æîâ÷³, ùî áóâຠïðè÷èíîþ ï³äïå÷³íêîâî¿ æîâòÿíèö³ òà óñêëàäíþºòüñÿ çàïàëåííÿì æîâ÷íèõ øëÿõ³â.  çàëåæíîñò³ â³ä õ à ð à ê ò å ð ó ð î ñ ò ó ðîçð³çíÿþòü åêçîô³òí³, åíäîô³òí³ òà ïåðåõ³äí³ ôîðìè ðàêó. Äî åêçîô³òíèõ ðàê³â â³äíîñÿòüñÿ áëÿøêîïîä³áíèé, ïîë³ïîçíèé ³ âåëèêîâóçëîâèé; äî åíäîô³òíèõ — âèðàçêîâèé ³ äèôóçíî³íô³ëüòðàòèâíèé, ÷àñòî çâóæóþ÷èé ïðîñâ³ò êèøêè (ìàë. 212); äî ïåðåõ³äíèõ — áëþäöåïîä³áíèé ðàê. Çà ã ³ ñ ò î ë î ã ³ ÷ í î þ á ó ä î â î þ âèä³ëÿþòü àäåíîêàðöèíîìó, ìóöèíîçíó àäåíîêàðöèíîìó, ïåðñíåïîä³áíî-êë³òèííèé, ïëîñêîêë³òèííèé, çàëîçèñòî-ïëîñêîêë³òèííèé, íåäèôåðåíö³éîâàíèé, íåêëàñèô³êîâàíèé ðàê. Åêçîô³òí³ ôîðìè ðàêó ïîáóäîâàí³ çà òèïîì àäåíîêàðöèíîìè; åíäîô³òí³ — ïåðñíåïîä³áíî-êë³òèííîãî àáî íåäèôåðåíö³éîâàíîãî ðàêó. Îêðåìî âèä³ëÿþòü ðàêè çàäíüîïðîõ³äíîãî êàíàëó: ïëîñêîêë³òèííèé, êëîàêîãåííèé, ìóêîåï³äåðìàëüíèé, àäåíîêàðöèíîìó.

Ì å ò à ñ ò à ç ó º ðàê ïðÿìî¿ êèøêè â ðåã³îíàðí³ ë³ìôàòè÷í³ âóçëè òà ïå÷³íêó. ÏÅÐÈÒÎͲÒ

Ïåðèòîí³ò, àáî çàïàëåííÿ î÷åðåâèíè, äîñèòü ÷àñòî áóâຠóñêëàäíåííÿì õâîðîá òðàâíîãî òðàêòó: ïåðôîðàö³¿ âèðàçêè øëóíêà àáî äâàíàäöÿòèïàëî¿ êèøêè, âèðàçêè êèøå÷íèêà ïðè ÷åðåâíîìó òèô³, íåñïåöèô³÷íîãî âèðàçêîâîãî êîë³òó, äèçåíòåð³¿, à òàêîæ àïåíäèöèòó, õîëåöèñòèòó, ãîñòðîãî ïàíêðåàòèòó. 468

Ïåðèòîí³ò ìîæå áóòè îáìåæåíèé òèì ÷è ³íøèì â³ää³ëîì ÷åðåâíî¿ ïîðîæíèíè — îáìåæåíèé ïåðèòîí³ò àáî áóòè ðîçïîâñþäæåíèì — äèôóçíèé ïåðèòîí³ò. ×àñò³øå öå ãîñòðèé åêñóäàòèâíèé ïåðèòîí³ò (ñåðîçíèé, ô³áðèíîçíèé, ãí³éíèé), ³íîä³ êàëîâèé àáî æîâ÷íèé. ³ñöåðàëüíà ³ ïàð³ºòàëüíà î÷åðåâèíà ïðè öüîìó ð³çêî ã³ïåðåì³éîâàíà ç êðîâîâèëèâàìè; ì³æ êèøêîâèìè ïåòëÿìè — ñêîïè÷åííÿ åêñóäàòó, ÿêèé íà÷å á òî ñêëåþº ïåòë³. Åêñóäàò çíàõîäèòüñÿ íå ò³ëüêè íà ïîâåðõí³ îðãàí³â ³ ñò³íîê î÷åðåâèíè, àëå ³ ñêîïè÷óºòüñÿ â á³ëüø íèæ÷èõ â³ää³ëàõ (áîêîâ³ êàíàëè, ïîðîæíèíà ìàëîãî òàçó). Ñò³íêà êèøîê â’ÿëà, ëåãêî ðâåòüñÿ, â ¿õ ïîðîæíèí³ ì³ñòèòüñÿ çíà÷íà ê³ëüê³ñòü ð³äèíè òà ãàç³â. Ïðè äèôóçíîìó ïåðèòîí³ò³ îðãàí³çàö³ÿ ãí³éíîãî åêñóäàòó ñóïðîâîäæóºòüñÿ óòâîðåííÿì îñóìêîâàíèõ ì³æêèøêîâèõ ñêîïè÷åíü ãíîþ — «àáñöåñ³â»; ïðè îáìåæåíîìó ïåðèòîí³ò³ â îáëàñò³ ä³àôðàãìè ç’ÿâëÿºòüñÿ ï³ää³àôðàãìàëüíèé «àáñöåñ». Íàñë³äêîì ô³áðèíîçíîãî ïåðèòîí³òó áóâຠóòâîðåííÿ ñïàéîê â ÷åðåâí³é ïîðîæíèí³, â ðÿä³ âèïàäê³â ðîçâèâàºòüñÿ õðîí³÷íèé çëèï÷èâèé ïåðèòîí³ò (ñïàéêîâà õâîðîáà), ùî ïðèçâîäèòü äî êèøêîâî¿ íåïðîõ³äíîñò³. ²íîä³ õðîí³÷íèé ïåðèòîí³ò âèíèêຠ«ïåðâèííî». Ïðè öüîìó â³í îáìåæåíèé: ïåðèãàñòðèò ïðè âèðàçêîâ³é õâîðîá³ øëóíêà, ïåðèìåòðèò ³ ïåðèñàëüï³íã³ò ï³ñëÿ ïîëîã³â àáî ïðè òðèâàëîìó ïåðåá³ãó ³íôåêö³éíî¿ õâîðîáè (ãîíîðåÿ); ïåðèõîëåöèñòèò ïðè êàëüêóëüîçíîìó õîëåöèñòèò³; ïåð³àïåíäèöèò áåç êë³í³÷íèõ îçíàê àïåíäèöèòó â àíàìíåç³. Ó òàêèõ âèïàäêàõ íà îáìåæåí³é ä³ëüíèö³ î÷åðåâèíè ðîçâèâàºòüñÿ ñêëåðîç, óòâîðþþòüñÿ ñïàéêè, ÿê³ ïîðóøóþòü ôóíêö³þ îðãàí³â ÷åðåâíî¿ ïîðîæíèíè.

ÕÂÎÐÎÁÈ ÏÅײÍÊÈ, ÆÎÂ×ÍÎÃΠ̲ÕÓÐÀ ÒÀ ϲÄØËÓÍÊÎÂί ÇÀËÎÇÈ Õâîðîáè ïå÷³íêè, ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè, à òàêîæ æîâ÷íèõ øëÿõ³â ïîâ’ÿçàí³ ì³æ ñîáîþ ïàòîãåíåòè÷íî, ùî ìîæíà ïîÿñíèòè îñîáëèâîñòÿìè ¿õ òîïîãðàô³÷íî¿ àíàòî쳿 òà ôóíêö³¿. Äëÿ ðîçóì³ííÿ ñóòíîñò³ öèõ çàõâîðþâàíü, ¿õ ïàòîãåíåçó òà ä³àãíîñòèêè âåëèêå çíà÷åííÿ ìຠâèâ÷åííÿ á³îïòàò³â; ÷àñò³øå äëÿ á³îïòè÷íîãî äîñë³äæåííÿ âèêîðèñòîâóþòü òêàíèíó ïå÷³íêè. ÕÂÎÐÎÁÈ ÏÅײÍÊÈ Õâîðîáè ïå÷³íêè íàäçâè÷àéíî ð³çíîìàí³òí³. Âîíè ìîæóòü áóòè ñ ï à ä ê î â è ì è àáî í à á ó ò è ì è, ï å ð â è í í è ì è (âëàñíå 469

õâîðîáè ïå÷³íêè) ³ â ò î ð è í í è ì è (óðàæåííÿ ïå÷³íêè ïðè ³íøèõ õâîðîáàõ). Äî çàõâîðþâàíü ïå÷³íêè íåð³äêî ïðèçâîäÿòü ³íôåêö³éí³ õâîðîáè (â³ðóñíèé ãåïàòèò, ãîñòðà æîâòà ëèõîìàíêà, ëåïòîñï³ðîçè, îï³ñòîðõîç, òèôè òà ³í.) òà ³íòîêñèêàö³¿ ÿê åíäîãåííîãî (óðåì³ÿ, òèðåîòîêñèêîç), òàê ³ åêçîãåííîãî ïîõîäæåííÿ (àëêîãîëü, ãåïàòîòðîïí³ îòðóòè, õàð÷îâ³ îòðóºííÿ). Çíà÷íå ì³ñöå çàéìàþòü òàêîæ ðîçëàäè êðîâîîá³ãó (øîê, õðîí³÷íèé âåíîçíèé çàñò³é), ïîðóøåííÿ õàð÷óâàííÿ (á³ëêîâå òà â³òàì³ííå ãîëîäóâàííÿ) òà îáì³íó ðå÷îâèí (îáì³íí³ õâîðîáè ïå÷³íêè). Ïàòîëîãîàíàòîì³÷í³ çì³íè â ïå÷³íö³ ïðè ¿¿ çàõâîðþâàííÿõ çà îñòàíí³ äåñÿòèð³÷÷ÿ óòî÷íåí³ òà äîïîâíåí³ íîâèìè äàíèìè çàâäÿêè âèâ÷åííþ á³îïñ³éíîãî ìàòåð³àëó ïå÷³íêè, ÿêå øèðîêî âèêîðèñòîâóºòüñÿ â ä³àãíîñòèö³ õâîðîá. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ïå÷³íêè, ùî çíàõîäÿòüñÿ â îñíîâ³ çàõâîðþâàíü, ìîæóòü ïðîÿâëÿòèñÿ äèñòðîô³ºþ ³ íåêðîçîì ãåïàòîöèò³â, çàïàëåííÿì ñòðîìè (ïîðòàëüí³ òðàêòè, ñèíóñî¿äè) ³ æîâ÷íèõ ïðîòîê, äèñðåãåíåðàòîðíèìè ³ ïóõëèííèìè ïðîöåñàìè.  òèõ âèïàäêàõ, êîëè â ïå÷³íö³ ïåðåâàæàþòü äèñòðîô³ÿ ³ íåêðîç ãåïàòîöèò³â, ãîâîðÿòü ïðî ãåïàòîçè, à ïðè ïåðåâàç³ çàïàëåííÿ — ïðî ãåïàòèòè. Äèñðåãåíåðàòîðí³ ïðîöåñè, âíàñë³äîê ÿêèõ âèíèêຠñêëåðîç ³ ïåðåáóäîâà ïå÷³íêîâî¿ òêàíèíè, ïðèçâîäÿòü äî ðîçâèòêó öèðîç³â ÿê ïåðåäðàêó ïå÷³íêè. ÃÅÏÀÒÎÇ

Ãåïàòîç — çàõâîðþâàííÿ ïå÷³íêè, äëÿ ÿêîãî õàðàêòåðí³ äèñòðîô³ÿ ³ íåêðîç ãåïàòîöèò³â; â³í ìîæå áóòè ÿê ñïàäêîâèì, òàê ³ íàáóòèì. Äîñèòü çíà÷íó ãðóïó ñ ï à ä ê î â è õ ãåïàòîç³â ñêëàäàþòü òàê çâàí³ îáì³íí³ õâîðîáè ïå÷³íêè. Âèíèêàþòü âîíè â çâ’ÿçêó ç ïîðóøåííÿì îáì³íó á³ëê³â òà àì³íîêèñëîò (öèñòèíîç ³ àì³íîàöèäóð³ÿ, àáî ñèíäðîì Äåáðå — äå Òîí³ — Ôàíêîí³); æèð³â (ñïàäêîâ³ ë³ï³äîçè), âóãëåâîä³â (ãë³êîãåíîçè), ï³ãìåíò³â (ñïàäêîâèé ï³ãìåíòíèé ãåïàòîç, ïîðô³ð³¿), ì³íåðàë³â (ãåìîõðîìàòîç, ãåïàòîöåðåáðàëüíà äèñòðîô³ÿ, àáî õâîðîáà ³ëüñîíà — Êîíîâàëîâà). Á³ëüø³ñòü ñïàäêîâèõ ãåïàòîç³â º õâîðîáàìè íàêîïè÷åííÿ ³ çàê³í÷óþòüñÿ öèðîçîì ïå÷³íêè.

 çàëåæíîñò³ â³ä ïåðåá³ãó íàáóò³ ãåïàòîçè ìîæóòü áóòè ã î ñ ò ð è ì è àáî õ ð î í ³ ÷ í è ì è. Íàéá³ëüø çíà÷íå ì³ñöå ñåðåä ãîñòðèõ ãåïàòîç³â çàéìຠòîêñè÷íà äèñòðîô³ÿ àáî ïðîãðåñóþ÷èé ìàñèâíèé íåêðîç ïå÷³íêè, à ñåðåä õðîí³÷íèõ — æèðîâèé ãåïàòîç.

Òîêñè÷íà äèñòðîô³ÿ ïå÷³íêè Òîêñè÷íà äèñòðîô³ÿ — ïðîãðåñóþ÷èé ìàñèâíèé íåêðîç ïå÷³íêè — ãîñòðå, ð³äøå õðîí³÷íå çàõâîðþâàííÿ, ÿêå õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïðîãðåñóþ÷èì ìàñèâíèì íåêðîçîì ïå÷³íêè òà ïå÷³íêîâîþ íåäîñòàòí³ñòþ. 470

Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Ìàñèâíèé íåêðîç ïå÷³íêè ðîçâèâàºòüñÿ çäåá³ëüøå ïðè åêçîãåííèõ (îòðóºííÿ íåÿê³ñíèìè õàð÷îâèìè ïðîäóêòàìè, ãðèáàìè, ôîñôîðîì, ìèø’ÿêîì) òà åíäîãåííèõ (òîêñèêîç âàã³òíîñò³, òèðåîòîêñèêîç òà ³í.) ³íòîêñèêàö³ÿõ; äåÿêèõ ³íôåêö³éíèõ õâîðîáàõ — â³ðóñíîìó ãåïàòèò³ (çëîÿê³ñíà, áëèñêàâè÷íà ôîðìà).  ïàòîãåíåç³ õâîðîáè îñíîâíå çíà÷åííÿ íàäàºòüñÿ ãåïàòîòîêñè÷íîìó âïëèâó îòðóòè (â³ðóñà). Çíà÷íó ðîëü â³ä³ãðàþòü òàêîæ àëåðã³÷í³ òà àóòîàëåðã³÷í³ ôàêòîðè. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Çì³íè ïå÷³íêè ð³çíîìàí³òí³ â ð³çí³ ïåð³îäè õâîðîáè, ÿêà òðèâຠïîíàä òðè òèæí³.  ïåðø³ äí³ ïå÷³íêà íåçíà÷íî çá³ëüøåíà, ù³ëüíà àáî äðÿáëà ³ íàáóâຠÿñêðàâî-æîâòîãî êîëüîðó ÿê íà ïîâåðõí³, òàê ³ íà ðîçòèí³. Ïîò³ì âîíà ïîñòóïîâî çìåíøóºòüñÿ («òຠíà î÷àõ»), ñòຠâ’ÿëîþ, à êàïñóëà — çìîðøêóâàòîþ; íà ðîçòèí³ òêàíèíà ïå÷³íêè æîâòî-ñ³ðîãî êîëüîðó, ãëèíÿñòîãî âèãëÿäó. Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó äîñë³äæåíí³ ïå÷³íêè â öåé ïåð³îä çíàõîäÿòü æèðîâó äèñòðîô³þ ãåïàòîöèò³â â öåíòð³ ÷àñòî÷îê, ùî øâèäêî çì³íþºòüñÿ íà íåêðîç ç àóòîë³òè÷íèì ðîçïàäîì ³ óòâîðåííÿì æèðîá³ëêîâîãî äåòðèòó, â ñêëàä³ ÿêîãî çíàõîäÿòüñÿ êðèñòàëè ëåéöèíó òà òèðîçèíó. Ïðè ïðîãðåñóâàíí³ ïðîöåñó íåêðîòè÷í³ çì³íè â ê³íö³ äðóãîãî òèæíÿ õâîðîáè ðîçïîâñþäæóþòüñÿ íà âñ³ â³ää³ëè ÷àñòî÷îê, ëèøå íà ïåðèôå𳿠¿õ ëèøàþòüñÿ âóçüê³ ïîëîñêè ãåïàòîöèò³â â ñòàí³ æèðîâî¿ äèñòðîô³¿. Òàê³ çì³íè ïå÷³íêè õàðàêòåðèçóþòü ñ ò à ä ³ þ æ î â ò î ¿ ä è ñ ò ð î ô ³ ¿. Íà ïðîòÿç³ òðåòüîãî òèæíÿ õâîðîáè ïå÷³íêà ïðîãðåñèâíî çìåíøóºòüñÿ ³ íàáóâຠ÷åðâîíîãî çàáàðâëåííÿ. Ö³ çì³íè ìîæíà ïîÿñíèòè òèì, ùî æèðîá³ëêîâèé äåòðèò ïå÷³íêîâèõ ÷àñòî÷îê ï³äëÿãຠôàãîöèòîçó, ÷àñòêîâî ðîçñìîêòóºòüñÿ ³ ðåçîðáóºòüñÿ; âíàñë³äîê öüîãî îãîëþºòüñÿ ðåòèêóëÿðíà ñòðîìà ç ð³çêî ðîçøèðåíèìè êðîâîíîñíèìè ñóäèíàìè òà ñèíóñî¿äàìè; êë³òèíè â íåçíà÷í³é ê³ëüêîñò³ çáåð³ãàþòüñÿ ëèøå íà ïåðèôå𳿠÷àñòî÷îê. Òàê³ çì³íè ïå÷³íêè â³äïîâ³äàþòü ñ ò à ä ³ ¿ ÷ å ð â î í î ¿ ä è ñ ò ð î ô ³ ¿. Ïðè ìàñèâíîìó íåêðîç³ ïå÷³íêè âèíèêຠæîâòÿíèöÿ, ã³ïåðïëàç³ÿ íàâêîëîïîðòàëüíèõ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â òà ñåëåç³íêè (³íîä³ âîíà íàãàäóº ñåïòè÷íó), ìíîæèíí³ êðîâîâèëèâè â øê³ðó, ñëèçîâó òà ñåðîçíó îáîëîíêè, ëåãåí³, íåêðîç åï³òåë³þ íèðîê, äèñòðîô³÷í³ òà íåêðîá³îòè÷í³ çì³íè â ï³äøëóíêîâ³é çàëîç³, ì³îêàðä³ òà ÖÍÑ. Ïðè ïðîãðåñóþ÷îìó ìàñèâíîìó íåêðîç³ ïå÷³íêè õâîð³ ïîìèðàþòü â³ä ãîñòðî¿ ïå÷³íêîâî¿ àáî íèðêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³ (ãåïàòîðåíàëüíèé ñèíäðîì). Íàñë³äêîì òîêñè÷íî¿ äèñòðîô³¿ ìîæå áóòè ïîñòíåêðîòè÷íèé öèðîç ïå÷³íêè. Õðîí³÷íà òîêñè÷íà äèñòðîô³ÿ ïå÷³íêè ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â òèõ âèïàäêàõ, êîëè õâîðîáà ðåöèäèâóº; ¿¿ íàñë³äêîì òàêîæ ìîæå áóòè ïîñòíåêòðîòè÷íèé öèðîç ïå÷³íêè. 471

Æèðîâèé ãåïàòîç Æèðîâèé ãåïàòîç (ñèíîí³ìè: æèðîâà äèñòðîô³ÿ ïå÷³íêè, æèðîâà ³íô³ëüòðàö³ÿ àáî îæèð³ííÿ ïå÷³íêè, ñòåàòîç ïå÷³íêè) — õðîí³÷íå çàõâîðþâàííÿ, ÿêå õàðàêòåðèçóºòüñÿ ï³äâèùåíèì íàêîïè÷åííÿì æèðó â ãåïàòîöèòàõ. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Æèðîâèé ãåïàòîç âèíèêຠï³ä 䳺þ íà ïå÷³íêó òîêñè÷íèõ ðå÷îâèí 1(àëêîãîëü, ³íñåêòèöèäè, äåÿê³ ë³êàðñüê³ ïðåïàðàòè), åíäîêðèííî-ìåòàáîë³÷íèõ ïîðóøåíü (öóêðîâèé ä³àáåò, çàãàëüíå îæèð³ííÿ), ïîðóøåíîãî õàð÷óâàííÿ (äåô³öèò ë³ïîòðîïíèõ ôàêòîð³â, âæèâàííÿ â õàð÷îâèõ ïðîäóêòàõ íàäì³ðíî¿ ê³ëüêîñò³ æèð³â òà âóãëåâîä³â) ³ ã³ïîêñ³¿ (ñåðöåâî-ñóäèííà, ëåãåíåâà íåäîñòàòí³ñòü, àíå쳿 òà ³í.). Çíà÷íå ì³ñöå â ðîçâèòêó æèðîâîãî ãåïàòîçó íàëåæèòü õðîí³÷í³é àëêîãîëüí³é ³íòîêñèêàö³¿ — ðîçâèâàºòüñÿ àëêîãîëüíèé ñòåàòîç ïå÷³íêè; âñòàíîâëåíî áåçïîñåðåäí³é âïëèâ àëêîãîëþ íà ïå÷³íêó. Ïðÿìå îêèñíåííÿ â òàêèõ óìîâàõ ñòຠíàéá³ëüø àäåêâàòíèì. Âíàñë³äîê öüîãî ñèíòåç òðèãë³öåðèä³â â ïå÷³íö³ ïîñèëþºòüñÿ, ìîá³ë³çàö³ÿ æèðíèõ êèñëîò ³ç æèðîâèõ äåïî ï³äâèùóºòüñÿ, à âèêîðèñòàííÿ ¿õ â ïå÷³íö³ çíèæóºòüñÿ. Òðèãë³öåð³äè, ÿê³ ïðè öüîìó óòâîðþþòüñÿ, º ³íåðòíèìè ñïîëóêàìè ³ íå øêîäÿòü ñèíòåòè÷íèì ïðîöåñàì, ùî â³äáóâàþòüñÿ â ãåïàòîöèòàõ. Òàêèìè îáñòàâèíàìè ³ ìîæíà ïîÿñíèòè òðèâàë³ñòü ñòåàòîçó ïðè àëêîãîëüí³é ³íòîêñèêàö³¿.  ðîçâèòêó æèðîâîãî ãåïàòîçó ìຠçíà÷åííÿ ê³ëüê³ñòü óæèòîãî àëêîãîëþ, à òàêîæ òðèâàë³ñòü âæèâàííÿ éîãî (ðîêàìè), õî÷à çíà÷íå ì³ñöå çàéìàþòü ³íäèâ³äóàëüí³ îñîáëèâîñò³ ïå÷³íêè ìåòàáîë³çóâàòè àëêîãîëü. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïå÷³íêà ïðè ñòåàòîç³ çá³ëüøåíà, æîâòà àáî ÷åðâîíî-êîðè÷íåâà, ç ãëàäêîþ ïîâåðõíåþ. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ â ãåïàòîöèòàõ çíàõîäÿòü æèð, ÿêèé â³äíîñèòüñÿ äî òðèãë³öåðèä³â. Îæèð³ííÿ ãåïàòîöèò³â ìîæå áóòè ïèëîïîä³áíèì, äð³áíî- ³ âåëèêîêðàïåëüíèì (ìàë. 213). Êðàïëèíà ë³ï³ä³â â³äò³ñíÿº â³äíîñíî çáåðåæåí³ îðãàíåëè íà ïåðèôåð³þ êë³òèíè, ÿêà ñòຠïðè öüîìó ïåðñíåïîä³áíîþ (äèâ. ìàë. 213). Æèðîâà ³íô³ëüòðàö³ÿ ìîæå îõîïëþâàòè ïîîäèíîê³ ãåïàòîöèòè (òàê çâàíå äèñåì³íîâàíå îæèð³ííÿ), ãðóïè ãåïàòîöèò³â (çîíàëüíå îæèð³ííÿ) àáî âñþ ïàðåíõ³ìó ïå÷³íêè (äèôóçíå îæèð³ííÿ).  îäíèõ âèïàäêàõ (³íòîêñèêàö³ÿ, ã³ïîêñ³ÿ) îæèð³ííÿ ãåïàòîöèò³â ðîçâèâàºòüñÿ ïåðåâàæíî ö å í ò ð î ë î á ó ë ÿ ð í î, â ³íøèõ (á³ëêîâî-â³òàì³ííà íåäîñòàòí³ñòü, çàãàëüíå îæèð³ííÿ) — ïåðåâàæíî ï å ð è ï î ð ò à ë ü í î. Ïðè ð³çê³é æèðîâ³é ³íô³ëüòðàö³¿ êë³òèíè ïå÷³íêè ãèíóòü, æèðîâ³ êðàïëèíè çëèâàþòüñÿ ì³æ ñîáîþ ³ óòâîðþþòü ïîçàêë³òèííî ðîçòàøîâàí³ æèðîâ³ ê³ñòè, íàâêîëî ÿêèõ âèíèêຠêë³òèííà ðåàêö³ÿ, à â ïîäàëüøîìó ðîçâèâàºòüñÿ ñïîëó÷íà òêàíèíà. 472

à

á

Ìàë. 213. Æèðîâèé ãåïàòîç:

à — âåëèêîêðàïåëüíå îæèð³ííÿ ãåïàòîöèò³â; á — â öèòîïëàçì³ ãåïàòîöèòó âåëèêà êðàïëÿ ë³ï³ä³â (Ë). ß — ÿäðî. Åëåêòðîíîãðàìà. × 12 000

Ðîçð³çíÿþòü òðè ñòà䳿 â ðîçâèòêó æèðîâîãî ãåïàòîçó: 1) ïðîñòå îæèð³ííÿ, ïðè ÿêîìó íå áóâຠäåñòðóêö³¿ ãåïàòîöèò³â ³ â³äñóòíÿ ìåçåíõ³ìàëüíî-êë³òèííà ðåàêö³ÿ; 2) îæèð³ííÿ â ñïîëó÷åíí³ ç íåêðîá³îçîì ãåïàòîöèò³â ³ ìåçåíõ³ìàëüíî-êë³òèííîþ ðåàêö³ºþ; 3) îæèð³ííÿ ç ïî÷àòêîâîþ ïåðåáóäîâîþ ÷àñòî÷êîâî¿ ñòðóêòóðè ïå÷³íêè. Òðåòÿ ñòàä³ÿ ñòåàòîçó ïå÷³íêè íåîáîðîòíà ³ ðîçãëÿäàºòüñÿ ÿê ïåðåäöèðîòè÷íà. Åâîëþö³ÿ æèðîâîãî ãåïàòîçó â öèðîç ïîðòàëüíîãî òèïó ïðîñòåæåíà íà ìàòåð³àë³ ïîâòîðíèõ á³îïñ³é ïå÷³íêè ³ ï³äòâåðäæåíà â åêñïåðèìåíò³. Ïðè ðîçâèòêó öèðîçó íà ôîí³ ñòåàòîçó æèðè ç ãåïàòîöèò³â çíèêàþòü; ìîæëèâèé ðîçâèòîê æîâòÿíèö³.  ðÿä³ âèïàäê³â æèðîâèé ãåïàòîç ñïîëó÷àºòüñÿ ç õðîí³÷íèì ïàíêðåàòèòîì, íåâðèòàìè. ÃÅÏÀÒÈÒ

Ãåïàòèò — çàõâîðþâàííÿ ïå÷³íêè, â îñíîâ³ ÿêîãî ëåæèòü ¿¿ çàïàëåííÿ, ùî ïðîÿâëÿºòüñÿ ÿê äèñòðîô³÷íèìè òà íåêðîá³îòè÷íèìè çì³íàìè ïàðåíõ³ìè, òàê ³ çàïàëüíîþ ³íô³ëüòðàö³ºþ ñòðîìè. Çà ïîõîäæåííÿì ãåïàòèò ìîæå áóòè ï å ð â è í í è ì, ùî âèíèêຠÿê ñàìîñò³éíå çàõâîðþâàííÿ, òàê ³ â ò î ð è í í è ì, — ÿê ïðîÿâ ³íøî¿ õâîðîáè.  çàëåæíîñò³ â³ä ïåðåá³ãó ðîçð³çíÿþòü ã î ñ ò ð è é ò à õ ð î í ³ ÷ í è é ã å ï à ò è ò è. 473

Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ ãîñòðîãî ³ õðîí³÷íîãî ãåïàòèò³â ð³çíà. Çà õàðàêòåðîì çàïàëåííÿ ã î ñ ò ð è é ã å ï à ò è ò ìîæå áóòè åêñóäàòèâíèì ³ ïðîäóêòèâíèì. Ïðè åêñóäàòèâíîìó ãåïàòèò³ â îäíèõ âèïàäêàõ (íàïðèêëàä, ïðè òèðåîòîêñèêîç³) ñåðîçíèé åêñóäàò ïðîñî÷óº ñòðîìó ïå÷³íêè (ñåðîçíèé ãåïàòèò); â ³íøèõ — åêñóäàò ãí³éíèé (ãí³éíèé ãåïàòèò), ÿêèé äèôóçíî ïðîñî÷óº ïîðòàëüí³ òðàêòè (ïðè ãí³éíîìó õîëàíã³ò³ òà õîëàíã³îë³ò³) àáî óòâîðþº ãíîÿêè (ï³ëåôëåá³òè÷í³ àáñöåñè ïå÷³íêè ïðè ãí³éíîìó àïåíäèöèò³, àìåá³àç³; ìåòàñòàòè÷í³ àáñöåñè ïðè ñåïòèêîﳺ쳿). Ãîñòðèé ïðîäóêòèâíèé ãåïàòèò õàðàêòåðèçóºòüñÿ äèñòðîô³ºþ ³ íåêðîçîì ãåïàòîöèò³â ð³çíèõ â³ää³ë³â ÷àñòî÷êè ³ ðåàêö³ºþ ðåòèêóëîåíäîòåë³àëüíî¿ ñèñòåìè ïå÷³íêè. Âíàñë³äîê öüîãî óòâîðþþòüñÿ ãí³çäí³ àáî äèôóçí³ ³íô³ëüòðàòè ïðîë³ôåðóþ÷èõ ç³ð÷àñòèõ ðåòèêóëîåíäîòåë³îöèò³â (êóïôåðîâñüêèõ êë³òèí) òà åíäîòåë³þ, äî ÿêèõ ïðèºäíóþòüñÿ ãåìàòîãåíí³ êë³òèíè. Çîâí³øí³é âèãëÿä ïå÷³íêè ïðè ãîñòðîìó ãåïàòèò³ çàëåæèòü â³ä âèäó çàïàëåííÿ. Õ ð î í ³ ÷ í è é ã å ï à ò è ò õàðàêòåðèçóºòüñÿ äåñòðóêö³ºþ ïàðåíõ³ìàòîçíèõ åëåìåíò³â, êë³òèííîþ ³íô³ëüòðàö³ºþ ñòðîìè, ñêëåðîçîì ³ ðåãåíåðàö³ºþ òêàíèíè ïå÷³íêè. Òàê³ çì³íè ìîæóòü áóòè ïðåäñòàâëåí³ â ð³çíèõ ñïîëó÷åííÿõ, ùî äîçâîëÿº âèä³ëèòè ò ð è ì î ð ô î ë î ã ³ ÷ í è õ â è ä è õðîí³÷íîãî ãåïàòèòó: àêòèâíèé (àãðåñèâíèé), ïåðñèñòóþ÷èé ³ õîëåñòàòè÷íèé. Ïðè õðîí³÷íîìó àêòèâíîìó ãåïàòèò³ ð³çêà äèñòðîô³ÿ ³ íåêðîç ãåïàòîöèò³â (äåñòðóêòèâíèé ãåïàòèò) ñïîëó÷àþòüñÿ ç êë³òèííîþ ³íô³ëüòðàö³ºþ, ÿêà îõîïëþº íå ò³ëüêè ñêëåðîçîâàí³ ïîðòàëüí³ òà ïåðèïîðòàëüí³ ïîëÿ, àëå é ïðîíèêຠâ ÷àñòî÷êó. Ïðè õðîí³÷íîìó ïåðñèñòóþ÷îìó ãåïàòèò³ äèñòðîô³÷í³ çì³íè ãåïàòîöèò³â íå÷³òêî âèðàæåí³; õàðàêòåðíà ëèøå äèôóçíà êë³òèííà ³íô³ëüòðàö³ÿ ïîðòàëüíèõ òðàêò³â, ð³äøå — âíóòð³øíüî÷àñòî÷êîâî¿ ñòðîìè. Ïðè õðîí³÷íîìó õîëåñòàòè÷íîìó ãåïàòèò³ íàéá³ëüø âèðàæåí³ õîëåñòàç, õîëàíã³ò ³ õîëàíã³îë³ò, ÿê³ ñïîëó÷àþòüñÿ ç ³íô³ëüòðàö³ºþ ³ ñêëåðîçîì ñòðîìè, à òàêîæ ç äèñòðîô³ºþ ³ íåêðîá³îçîì ãåïàòîöèò³â. Êð³ì íàâåäåíèõ âèùå òðüîõ âèä³â õðîí³÷íîãî ãåïàòèòó äåÿê³ äîñë³äíèêè âèä³ëÿþòü ïðè â³ðóñíèõ óðàæåííÿõ ïå÷³íêè õðîí³÷íèé ëîáóëÿðíèé ãåïàòèò, ÿêîìó âëàñòèâ³ âíóòð³øíüî÷àñòî÷êîâ³ íåêðîçè ãåïàòîöèò³â ³ ë³ìôî¿äíî-êë³òèííà ³íôëüòðàö³ÿ ñòðîìè. Òåðì³í «ëîáóëÿðíèé ãåïàòèò» ñóãóáî îïèñîâèé (ã³ñòîòîïîãðàô³÷íèé), ÿêèé ï³äêðåñëþº ëèøå ëîêàë³çàö³þ çì³í â ÷àñòî÷êàõ ïå÷³íêè.

Ïå÷³íêà ïðè õðîí³÷íîìó ãåïàòèò³ çá³ëüøåíà, ù³ëüíà; êàïñóëà ¿¿ äèôóçíî ïîòîâùåíà, á³ëîãî àáî á³ëî-ñ³ðîãî êîëüîðó. Íà ðîçòèí³ òêàíèíà ïå÷³íêè ï³ñòðÿâà. 474

Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Âèíèêíåííÿ ï å ð â è í í î ã î ã å ï à ò è ò ó, òîáòî ãåïàòèòó ÿê ñàìîñò³éíîãî çàõâîðþâàííÿ, ÷àñò³øå âñüîãî ïîâ’ÿçàíå ç âïëèâîì ãåïàòîòðîïíîãî â³ðóñà (â³ðóñíèé ãåïàòèò), àëêîãîëþ (àëêîãîëüíèé ãåïàòèò) àáî ë³ê³â (ìåäèêàìåíòîçíèé ãåïàòèò). Ïðè÷èíîþ õîëåñòàòè÷íîãî ãåïàòèòó ñòàþòü ôàêòîðè, ÿê³ âåäóòü äî ïîçàêë³òèííîãî õîëåñòàçó ³ ï³äïå÷³íêîâî¿ æîâòÿíèö³. Ïåâíå çíà÷åííÿ ìàþòü ³ ìåäèêàìåíòè (ìåòèëòåñòîñòåðîí, ïîõ³äí³ ôåíîò³îçèíó òà ³í.). Ñåðåä ïåðâèííèõ ãåïàòèò³â çíà÷íå ì³ñöå çàéìàþòü â³ðóñíèé òà àëêîãîëüíèé. Åò³îëîã³ÿ â ò î ð è í í î ã î ã å ï à ò è ò ó, òîáòî ãåïàòèòó ÿê ïðîÿâó ³íøî¿ õâîðîáè (íåñïåöèô³÷íèé ðåàêòèâíèé ãåïàòèò), íàäçâè÷àéíî ð³çíîìàí³òíà. Öå ³íôåêö³éí³ õâîðîáè (æîâòà ëèõîìàíêà, öèòîìåãàë³ÿ, ÷åðåâíèé òèô, äèçåíòåð³ÿ, òóáåðêóëüîç, ñåïñèñ), ³íòîêñèêàö³¿ (òèðåîòîêñèêîç, ãåïàòîòîêñè÷í³ îòðóòè), óðàæåííÿ øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó, ñèñòåìí³ çàõâîðþâàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè òà ³í. Íàñë³äêè ãåïàòèòó çàëåæàòü â³ä âèäó éîãî ïåðåá³ãó, ðîçïîâñþäæåíîñò³, ñòóïåíÿ óðàæåííÿ ïå÷³íêè òà ¿¿ ðåïàðàòèâíî¿ çäàòíîñò³.  ëåãêèõ âèïàäêàõ ìîæëèâå ïîâíå â³äíîâëåííÿ ñòðóêòóðè ïå÷³íêè. Ïðè ãîñòðîìó ìàñèâíîìó ïîøêîäæåíí³ ïå÷³íêè, ÿê ³ õðîí³÷íîìó ïåðåá³ãó ãåïàòèòó, ìîæëèâèé ðîçâèòîê öèðîçó.

³ðóñíèé ãåïàòèò ³ðóñíèé ãåïàòèò — â³ðóñíå çàõâîðþâàííÿ, äëÿ ÿêîãî õàðàêòåðíå ïåðåâàæíå ïîøêîäæåííÿ ïå÷³íêè òà øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó. Öÿ õâîðîáà íàçâàíà ³ì’ÿì Ñ.Ï. Áîòê³íà (õâîðîáà Áîòê³íà), ÿêèé â 1888 ðîö³ âïåðøå âèñóíóâ íàóêîâî îáãðóíòîâàíó êîíöåïö³þ ùîäî ¿¿ åò³îëî㳿 òà ïàòîãåíåçó (³íôåêö³éíà æîâòÿíèöÿ). Åò³îëîã³ÿ ³ åï³äåì³îëîã³ÿ. Çáóäíèêè ãåïàòèòó — â³ðóñè À (ÍAV),  (ÍÂV) òà äåëüòà (ÍDV). ÍAV — ÐÍÊ-â³ðóñ ãåïàòèòó À âèêëèêຠâ³ðóñíèéãåïàòèò À. Øëÿõîì ïåðåäà÷³ çáóäíèêà â³ä õâîðî¿ ëþäèíè àáî â³ðóñîíîñ³ÿ º ôåêàëüíîîðàëüíèé (³íôåêö³éíèé ãåïàòèò). ²íêóáàö³éíèé ïåð³îä — 15—45 äí³â. Äëÿ öüîãî âèäó ãåïàòèòó âëàñòèâ³ åï³äåì³÷í³ ñïàëàõè (åï³äåì³÷íèé ãåïàòèò). Ïåðåá³ã ãåïàòèòó À çäåá³ëüøå ã î ñ ò ð è é, ³ â³í íå âåäå äî ðîçâèòêó öèðîçó. ÍÂV — çáóäíèê â³ðóñíîãî ãåïàòèòó Â, ÿêîìó âëàñòèâèé ÷åðåçøê³ðíèé øëÿõ ïåðåäà÷³: ïåðåëèâàííÿ êðîâ³, ð³çí³ âèäè ³í’ºêö³é, òàòó¿ðîâêà (ñèðîâàòêîâèé ãåïàòèò). Äæåðåëîì ³íôåêö³¿ º õâîðà ëþäèíà àáî â³ðóñîíîñ³é. ²íêóáàö³éíèé ïåð³îä òðèâຠ25—180 äí³â (ãåïàòèò ç äîâãî÷àñíèì ³íêóáàö³éíèì ïåð³îäîì). ³ðóñíèé ãåïàòèò Â, êîòðèé ìîæå áóòè çà ïåðåá³ãîì ÿê ã î ñ ò ð è ì, òàê ³ õ ð î í ³ ÷ í è ì, øèðîêî ðîçïîâñþäæåíèé â óñ³õ êðà¿íàõ ñâ³òó. Ïðè öüîìó â³äì³÷åíà òåíäåíö³ÿ äî éîãî ðîçïîâñþä475

æåííÿ; öÿ õâîðîáà äîñèòü ÷àñòèé ñóïóòíèê ÑͲÄó (äèâ. ²íôåêö³éí³ õâîðîáè). ÍDV, êîòðèé º äåôåêòíèì ÐÍÊ-â³ðóñîì (éîãî ðåïë³êàö³ÿ ïîòðåáóº «äîïîì³æíî¿ ôóíêö³¿» ÍÂV àáî ³íøèõ ãåïàòîâ³ðóñ³â) — çáóäíèê â³ðóñíîãî äåëüòà-ãåïàòèòó. ³í âèíèêຠîäíî÷àñíî ç â³ðóñíèì ãåïàòèòîì  àáî ìîæå áóòè ïðîÿâîì ñóïåð³íôåêö³¿ ó íîñ³¿â ÍÂV. ßê ïðè ã î ñ ò ð î ì ó, òàê ³ õ ð î í ³ ÷ í î ì ó ïåðåá³ãó äåëüòà-ãåïàòèò ïðèçâîäèòü äî á³ëüø âàæêîãî ïåðåá³ãó â³ðóñíîãî ãåïàòèòó Â. Êð³ì íàâåäåíèõ âèùå òðüîõ òèï³â ãåïàòèòó, âèä³ëÿþòü òàêîæ ãåïàòèò í³ À, í³ Â, çáóäíèê ÿêîãî íå³äåíòèô³êîâàíèé. Ââàæàþòü, ùî çáóäíèêîì ö³º¿ ôîðìè ãåïàòèòó ìîæóòü áóòè äâà âèäè â³ðóñó ç ð³çíèìè òåðì³íàìè ³íêóáàö³¿ â îðãàí³çì³ ³ ð³çíèìè øëÿõàìè ïåðåäà÷³ (åíòåðàëüíèé, ïàðåíòåðàëüíèé).  50% âèïàäê³â ïåðåá³ã õâîðîáè õ ð î í ³ ÷ í è é.

Ñåðåä â³ðóñíèõ ãåïàòèò³â íàéá³ëüøå åï³äåì³îëîã³÷íå òà êë³í³÷íå çíà÷åííÿ ìຠâ³ðóñíèé ãåïàòèò Â.

³ðóñíèé ãåïàòèò  Åò³îëîã³ÿ. Çáóäíèêîì â³ðóñíîãî ãåïàòèòó  ââàæàþòü ÄÍÊâ³ðóñ (÷àñòêà Äåéíà), â ÿêîìó çíàõîäÿòüñÿ òðè àíòèãåíí³ äåòåðì³íàíòè: 1) ïîâåðõíåâèé àíòèãåí (ÍBsAg); 2) ñåðöåïîä³áíèé àíòèãåí (ÍBcAg), ç ÿêèì ïîâ’ÿçóþòü ïàòîãåíí³ âëàñòèâîñò³ â³ðóñó; 3) ÍBåAg, ÿêèé ðîçö³íþþòü ÿê ìàðêåð ÄÍÊ-ïîë³ìåðàçè. Àíòèãåíè â³ðóñó  ìîæíà çíàéòè â òêàíèíàõ çà äîïîìîãîþ ã³ñòîëîã³÷íèõ (ôàðáóâàííÿ àëüäåã³äôóêñèíîì àáî îðñå¿íîì) àáî ³ìóíîã³ñòîõ³ì³÷íèõ ìåòîä³â (âèêîðèñòàííÿ àíòèñèðîâàòîê äî HBsAg, HBcAg, ÍBeAg). Ïàòîãåíåç.  òåïåð³øí³é ÷àñ âåëèêîãî çíà÷åííÿ íàáóëà â³ðóñíî-³ìóíîãåíåòè÷íà òåîð³ÿ ïàòîãåíåçó â³ðóñíîãî ãåïàòèòó Â, çã³äíî ç ÿêîþ ð³çíîìàí³òí³ñòü éîãî ôîðì ïîâ’ÿçóþòü ç î ñ î á ë è â î ñòÿìè ³ìóííî¿ â³äïîâ³ä³ íà ïðîíèêàííÿ â³ð ó ñ ó â îðãàí³çì. Ââàæàþòü, ùî ñë³äîì çà ïåðâèííîþ ðåïðîäóêö³ºþ â³ðóñó â ðåã³îíàðíèõ ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ (ðåã³îíàðíèé ë³ìôàäåí³ò) íàñòຠâ³ðóñåì³ÿ, ïðè÷îìó â³ðóñ ïåðåíîñèòüñÿ åðèòðîöèòàìè, ùî ïðèçâîäèòü äî ¿õ ïîøêîäæåííÿ, ïîÿâè àíòèåðèòðîöèòàðíèõ àíòèò³ë. ³ðóñåì³ÿ îáóìîâëþº ãåíåðàë³çîâàíó ðåàêö³þ ë³ìôîöèòàðíî¿ òà ìàêðîôàãàëüíî¿ ñèñòåì (ë³ìôîàäåíîïàò³ÿ, ã³ïåðïëàç³ÿ ñåëåç³íêè, àëåðã³÷í³ ðåàêö³¿). Ãåïàòîòðîïí³ñòü â³ðóñó äîçâîëÿº ïîÿñíèòè âèá³ðêîâó ëîêàë³çàö³þ éîãî â ãåïàòîöèòàõ. Îäíàê áåçïîñåðåäí³ì öèòîïàòè÷íèì âïëèâîì â³ðóñ ãåïàòèòó  íå âîëî䳺. Ïîøêîäæåííÿ ãåïàòîöèò³â îáóìîâëåíå ³ìóííèì öèòîë³çîì (ðåàêö³ÿ åôåêòîðíèõ êë³òèí ³ìóííî¿ ñèñòåìè íà àíòèãåíè â³ðóñà), ÿêèé ï³äòðèìóºòüñÿ âèíèêàþ÷îþ àóòî³ìóí³çàö³ºþ. ²íäóêö³ÿ ³ìóííîãî 476

öèòîë³çó çä³éñíþºòüñÿ ³ìóííèìè êîìïëåêñàìè, ÿê³ âì³ùóþòü â îñíîâíîìó ÍBsAg. ²ìóííèé öèòîë³ç ãåïàòîöèò³â ìîæå áóòè êë³òèííèì (Ò-êë³òèííà öèòîòîêñè÷í³ñòü ïî â³äíîøåííþ äî ÍBsAg), òàê ³ àíòèò³ëîçàëåæíèìè (çä³éñíþºòüñÿ Ê-êë³òèíàìè). Àóòî³ìóí³çàö³ÿ ïîâ’ÿçàíà ç³ ñïåöèô³÷íèì ïå÷³íêîâèì ë³ïîïðîòå¿íîì, âèíèêàþ÷èì âíàñë³äîê ðåïë³êàö³¿ â³ðóñó â ãåïàòîöèòàõ ³ âèñòóïàþ÷èì â ðîë³ àóòîàíòèãåíó. ²ìóííèé öèòîë³ç ïðèçâîäèòü äî íåêðîçó, ÿêèé ìîæå îõîïëþâàòè áóäü-ÿêó ïëîùó ïå÷³íêîâî¿ ïàðåíõ³ìè.  çâ’ÿçêó ç öèì ðîçð³çíÿþòü äåê³ëüêà òèï³â íåêðîçó ãåïàòîöèò³â ïðè â³ðóñí³é ïîðàçö³ ïå÷³íêè: 1) ïëÿìîâ³, ïðè ÿêèõ íåêðîç íàáóâຠâëàñòèâîñòåé öèòîë³òè÷íîãî (êîë³êâàö³éíîãî) àáî «àöèäîô³ëüíîãî» (êîàãóëÿö³éíîãî); 2) ñòóï³í÷àñò³, îáóìîâëåí³ ïåðèïîëåçîì àáî åìïåð³îïîëåçîì ë³ìôîöèò³â; 3) çëèâí³, ÿê³ ìîæóòü áóòè ìîñòîïîä³áíèìè (öåíòðîöåíòðàëüí³, öåíòðîïîðòàëüí³, ïîðòîïîðòàëüí³), ñóáìàñèâíèìè (ìóëüòèëîáóëÿðíèìè) ³ ìàñèâíèìè. Êëàñèô³êàö³ÿ. Âèä³ëÿþòü íàñòóïí³ ê ë ³ í ³ ê î - ì î ð ô î ë î ã ³ ÷ í ³ ô î ð ì è â³ðóñíîãî ãåïàòèòó: 1) ãîñòðó öèêë³÷íó (æîâòóøíó); 2) áåçæîâòóøíó; 3) íåêðîòè÷íó (çëîÿê³ñíó, áëèñêàâè÷íó); 4) õîëåñòàòè÷íó; 5) õðîí³÷íó. Ïðè ïåðøèõ ÷îòèðüîõ ôîðìàõ éäåòüñÿ ïðî ãîñòðèé ãåïàòèò. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðè ãîñòð³é öèêë³÷í³é (æîâòóøí³é) ôîðì³ â³ðóñíîãî ãåïàòèòó ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè çàëåæàòü â³ä ñòà䳿 çàõâîðþâàííÿ (ñòàä³ÿ ðîçïàëó ³ âèäóæóâàííÿ).  ñ ò à ä ³ ¿ ð î ç ï à ë ó õ â î ð î á è (1—2 òèæí³ æîâòóøíîãî ïåð³îäó) ïå÷³íêà, çà äàíèìè ëàïàðîñêîﳿ, çá³ëüøåíà, ù³ëüíà, ÷åðâîíà, êàïñóëà ¿¿ íàïðóæåíà (âåëèêà ÷åðâîíà ïå÷³íêà). Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó ä î ñ ë ³ ä æ å í í ³ á³îïòàò³â ïå÷³íêè â í³é çíàõîäÿòü ïîðóøåííÿ áàëî÷íî¿ áóäîâè ç ïîë³ìîðô³çìîì ãåïàòîöèò³â (çóñòð³÷àºòüñÿ äâîõ- òà áàãàòîÿäåðí³ êë³òèíè), â ÿêèõ áàãàòî ô³ãóð ì³òîçó. Ïåðåâàæຠã³äðîï³÷íà ³ áàëîííà äèñòðîô³ÿ ãåïàòîöèò³â; â ð³çíèõ â³ää³ëàõ ÷àñòî÷îê çóñòð³÷àþòüñÿ îñåðåäêîâ³ (ïëÿìèñò³) òà çëèâí³ íåêðîçè ãåïàòîöèò³â (ìàë. 214), ò³ëüöÿ Êàóíñèëüìåíà ó âèãëÿä³ êóëüêîïîä³áíèõ åîçèíîô³ëüíèõ ãîìîãåííèõ óòâîðåíü ç ï³êíîòè÷íèì ÿäðîì àáî áåç íüîãî (ãåïàòîöèòè â ñòàí³ êîàãóëÿö³éíîãî íåêðîçó ç ð³çêî çìåíøåíèìè â ðîçì³ðàõ îðãàíåëàìè — «ìóì³ô³êîâàí³ ãåïàòîöèòè»). Ïîðòàëüíà òà âíóòð³øíüî÷àñòî÷êîâà ñòðîìà äèôóçíî ³íô³ëüòðîâàíà ë³ìôîöèòàìè òà ìàêðîôàãàìè ç äîì³øêîþ ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí, åîçèíîô³ëüíèõ òà íåéòðîô³ëüíèõ ëåéêîöèò³â (äèâ. ìàë. 214). ʳëüê³ñòü ç³ð÷àñòèõ ðåòèêóëîåíäîòåë³îöèò³â çíà÷íî çá³ëüøåíà. Êë³òèíè ³íô³ëüòðàòó âèõîäÿòü çà ìåæ³ ïîðòàëüíî¿ ñòðîìè â ïàðåíõ³ìó ÷àñòî÷êè ³ ðóéíóþòü ãåïàòîöèòè ïîãðàíè÷íî¿ ïëàñòèíêè, ùî âåäå äî ïîÿâè ïåðèïîðòàëüíèõ ñòóï³í÷àñòèõ íåêðîç³â.  ð³çíèõ â³ää³ëàõ ÷àñòî÷îê áàãàòî ïåðåïîâíåíèõ æîâ÷þ êàï³ëÿð³â. 477

Ìàë. 214. Ãîñòðèé â³ðóñíèé ãåïàòèò (á³îïñ³ÿ ïå÷³íêè). Áàëîííà äèñòðîô³ÿ ³ íåêðîç ãåïàòîöèò³â. ˳ìôîã³ñò³îöèòàðíèé ³íô³ëüòðàò â ïîðòàëüíîìó òðàêò³ òà ñèíóñî¿äàõ

Íåîáõ³äíî îñîáëèâî ï³äêðåñëèòè ðóéíóâàííÿ ìåìáðàí ãåïàòîöèò³â, ùî ïðèçâîäèòü äî «ôåðìåíòàòèâíîãî âèáóõó» ïðè ãîñòðîìó â³ðóñíîìó ãåïàòèò³, ï³äâèùåííÿ â ñèðîâàòö³ êðîâ³ àêòèâíîñò³ àì³íîòðàíñôåðàç, ÿê³ ÿâëÿþòü ñîáîþ ìàðêåðè êë³òèííîãî öèòîë³çó.  ñ ò à ä ³ ¿ â è ä ó æ ó â à í í ÿ (4—5-é òèæí³ çàõâîðþâàííÿ) ïå÷³íêà íàáóâຠíîðìàëüíèõ ðîçì³ð³â, ã³ïåðåì³ÿ ¿¿ çìåíøóºòüñÿ; êàïñóëà ïîì³ðíî ïîòîâùåíà, òüìÿíà, ì³æ êàïñóëîþ ³ î÷åðåâèíîþ çóñòð³÷àþòüñÿ ïîîäèíîê³ ñïàéêè. Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó ä î ñ ë ³ ä æ å í í ³ çíàõîäÿòü â³äíîâëåííÿ áàëî÷íî¿ áóäîâè ÷àñòî÷îê, çìåíøåííÿ äèñòðîô³÷íèõ ³ íåêðîòè÷íèõ çì³í ãåïàòîöèò³â. Ïðè öüîìó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ðåãåíåðàö³ÿ ãåïàòîöèò³â, áàãàòî äâîõÿäåðíèõ êë³òèí â óñ³õ â³ää³ëàõ ÷àñòî÷îê. ˳ìôîìàêðîôàãàëüíèé ³íô³ëüòðàò â ïîðòàëüíèõ òðàêòàõ ³ â ÷àñòî÷êàõ ñòຠíå äèôóçíèì, à îñåðåäêîâèì. Íà ì³ñö³ çëèâíèõ íåêðîç³â ãåïàòîöèò³â çíàõîäÿòü îãðóá³ííÿ ðåòèêóëÿðíî¿ ñòðîìè òà ðîçðîñòàííÿ êîëàãåíîâèõ âîëîêîí; ïó÷êè îñòàíí³õ çíàõîäÿòü òàêîæ ³ â ïåðèñèíóñî¿äàëüíèõ ïðîñòîðàõ. Ïðè ãîñòð³é öèêë³÷í³é ôîðì³ ãåïàòèòó ÷àñòêè â³ðóñó ³ àíòèãåíè â ïå÷³íêîâ³é òêàíèí³ íå çóñòð³÷àþòüñÿ. Ëèøå ïðè çàòÿæíîìó ïåðåá³ãó ãåïàòèòó â ïîîäèíîêèõ ãåïàòîöèòàõ ³ ìàêðîôàãàõ ³íîä³ çíàõîäÿòü ÍBsAg. Ïðè áåçæîâòóøí³é ôîðì³ ãåïàòèòó çì³íè ïå÷³íêè â ïîð³âíÿíí³ ç ãîñòðîþ öèêë³÷íîþ ôîðìîþ ìåíø âèðàæåí³, õî÷à ï³ä ÷àñ ëàïàðîñêîﳿ çíàõîäÿòü çì³íè, âëàñòèâ³ âåëèê³é ÷åðâîí³é ïå÷³íö³ (ìîæëèâî ïîøêîäæåííÿ ëèøå îäí³º¿ ÷àñòêè). Ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í ³ 478

ç ì ³ í è çîâñ³ì ³íø³: áàëîííà äèñòðîô³ÿ ãåïàòîöèò³â, îñåðåäêè íåêðîçó, ò³ëüöÿ Êàóíñèëüìåíà çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äêî, ð³çêî âèðàæåíà ïðîë³ôåðàö³ÿ ç³ð÷àñòèõ ðåòèêóëîåíäîòåë³îöèò³â; çàïàëüíèé ë³ìôîìàêðîôàãàëüíèé ³ íåéòðîô³ëüíî-êë³òèííèé ³íô³ëüòðàò õî÷à ³ îõîïëþº âñ³ â³ää³ëè ÷àñòî÷îê òà ïîðòàëüí³ òðàêòè, àëå íå ðóéíóº ïîãðàíè÷íó ïëàñòèíêó; õîëåñòàç â³äñóòí³é. Íåêðîòè÷í³é (çëîÿê³ñí³é, ôóëüì³íàíòí³é, àáî áëèñêàâè÷í³é) ôîðì³ â³ðóñíîãî ãåïàòèòó âëàñòèâèé ïðîãðåñóþ÷èé íåêðîç ïàðåíõ³ìè ïå÷³íêè. Òîìó ïå÷³íêà ïðè öüîìó çìåíøóºòüñÿ â ðîçì³ðàõ, êàïñóëà ñòຠçìîðøêóâàòîþ, à òêàíèíà ïå÷³íêè — ñ³ðî-êîðè÷íåâîþ àáî æîâòîþ. Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó ä î ñ ë ³ ä æ å í í ³ çíàõîäÿòü ìîñòîïîä³áí³ àáî ìàñèâí³ íåêðîçè ïå÷³íêè. Ñåðåä íåêðîòè÷íèõ ìàñ çóñòð³÷àþòüñÿ ò³ëüöÿ Êàóíñèëüìåíà, ñêîïè÷åííÿ ç³ð÷àñòèõ ðåòèêóëîåíäîòåë³îöèò³â, ë³ìôîöèò³â, ìàêðîôàã³â, íåéòðîô³ë³â. Ìຠì³ñöå ð³çêèé ñòàç æîâ÷³ â êàï³ëÿðàõ. Ãåïàòîöèòè âèçíà÷àþòüñÿ ëèøå â çáåðåæåí³é ïàðåíõ³ì³ ïî ïåðèôå𳿠÷àñòî÷îê, âîíè çíàõîäÿòüñÿ â ñòàí³ ã³äðîï³÷íî¿ äèñòðîô³¿.  îñåðåäêàõ, äå íåêðîòè÷í³ ìàñè ðåçîðáîâàí³ ³ çíàõîäèòüñÿ «ãîëà» ðåòèêóëÿðíà ñòðîìà, ïðîñâ³òè ñèíóñî¿ä³â ð³çêî ðîçøèðåí³, ïîâíîêðîâí³; òàì æå º ìíîæèíí³ êðîâîâèëèâè. ßêùî õâîð³ â ãîñòðèé ïåð³îä õâîðîáè íå ïîìèðàþòü â³ä ïå÷³íêîâî¿ êîìè, ó íèõ ôîðìóºòüñÿ ïîñòíåêðîòè÷íèé âåëèêîâóçëîâèé öèðîç ïå÷³íêè. Õîëåñòàòè÷íà ôîðìà ãåïàòèòó çóñòð³÷àºòüñÿ ïåðåâàæíî ó ëþäåé ïîõèëîãî â³êó.  ¿¿ îñíîâ³ çíàõîäÿòüñÿ âíóòð³øíüîïå÷³íêîâèé õîëåñòàç ³ çàïàëåííÿ æîâ÷íèõ ïðîòîê³â. Ïðè ëàïàðîñêîﳿ çíàõîäÿòü çì³íè, ïîä³áí³ âåëèê³é ÷åðâîí³é ïå÷³íö³, àëå ïå÷³íêà ïðè öüîìó ç îñåðåäêàìè æîâòî-çåëåíîãî êîëüîðó ³ ï³äêðåñëåíèì ÷àñòî÷êîâèì ìàëþíêîì. Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó ä î ñ ë ³ ä æ å í í ³ ïåðåâàæàþòü ÿâèùà õîëåñòàçó: æîâ÷í³ êàï³ëÿðè ³ ïðîòîêè ïîðòàëüíèõ òðàêò³â ïåðåïîâíåí³ æîâ÷þ. Æîâ÷íèé ï³ãìåíò íàêîïè÷óºòüñÿ ÿê â ãåïàòîöèòàõ, òàê ³ â ç³ð÷àñòèõ ðåòèêóëîåíäîòåë³îöèòàõ. Õîëåñòàç ñïîëó÷àºòüñÿ ³ç çàïàëåííÿì æîâ÷íèõ ïðîòîê (õîëàíã³òè, õîëàíã³îë³òè). Ãåïàòîöèòè öåíòðàëüíèõ â³ää³ë³â ÷àñòî÷îê çíàõîäÿòüñÿ â ñòàí³ ã³äðîï³÷íî¿ àáî áàëîííî¿ äèñòðîô³¿, ³íîä³ çóñòð³÷àþòüñÿ ò³ëüöÿ Êàóíñèëüìåíà. Ïîðòàëüí³ òðàêòè ðîçøèðåí³, ³íô³ëüòðîâàí³ ïåðåâàæíî ë³ìôîöèòàìè, ìàêðîôàãàìè òà íåéòðîô³ëàìè. Õðîí³÷íà ôîðìà â³ðóñíîãî ãåïàòèòó ÿâëÿº ñîáîþ àêòèâíèé àáî ïåðñèñòóþ÷èé ãåïàòèò (ìîæëèâèé ³ ëîáóëÿðíèé ãåïàòèò). Äëÿ õðîí³÷íîãî àêòèâíîãî ãåïàòèòó õàðàêòåðíà êë³òèííà ³íô³ëüòðàö³ÿ ïîðòàëüíî¿, ïåðèïîðòàëüíî¿ òà âíóòð³øíüî÷àñòî÷êîâî¿ ñêëåðîçîâàíî¿ ñòðîìè ïå÷³íêè. Ïðè öüîìó õàðàêòåðíå ïðîíèêíåííÿ çàïàëüíîãî ³íô³ëüòðàòó, ÿêèé ñêëàäàºòüñÿ ç ë³ìôîöèò³â, 479

ìàêðîôàã³â, ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí, ÷åðåç ïîãðàíè÷íó ïëàñòèíêó â ïå÷³íêîâó ÷àñòî÷êó, ùî ïðèçâîäèòü äî ïîøêîäæåííÿ ãåïàòîöèò³â (ìàë. 215). Âèíèêàþòü äèñòðîô³ÿ (ã³äðîï³÷íà, áàëîííà) òà íåêðîç ãåïàòîöèò³â (äåñòðóêòèâíèé ãåïàòèò), ÿê³ çä³éñíþþòüñÿ åôåêòîðíèìè êë³òèíàìè ³ìóííî¿ ñèñòåìè (³ìóííèé öèòîë³ç). Íåêðîçè ìîæóòü áóòè ñòóï³í÷àñòèìè, ìîñòîïîä³áíèìè òà ñóáìàñèâíèìè (ìóëüòèëîáóëÿðíèìè). Ñòóï³íü ðîçïîâñþäæåííÿ íåêðîçó º ïîêàçíèêîì ñòóïåíþ àêòèâíîñò³ (òÿæêîñò³) õâîðîáè. Äåñòðóêö³ÿ ãåïàòîöèò³â ñïîëó÷àºòüñÿ ç îñåðåäêîâîþ àáî äèôóçíîþ ïðîë³ôåðàö³ºþ ç³ð÷àñòèõ ðåòèêóëîåíäîòåë³îöèò³â ³ êë³òèí õîëàíã³îë. Ðåãåíåðàö³ÿ ïàðåíõ³ìè ïå÷³íêè ïðè öüîìó íåäîñêîíàëà; ðîçâèâàþòüñÿ ñêëåðîç ³ ïåðåáóäîâà òêàíèíè ïå÷³íêè. Ïðè åëåêòðîííî-ì³êðîñêîï³÷íîìó (ìàë. 216), ³ìóíîã³ñòîõ³ì³÷íîìó òà ñâ³òëîîïòè÷íîìó (ôàðáóâàííÿ îðñå¿íîì) äîñë³äæåííÿõ â ãåïàòîöèòàõ çíàõîäÿòü ìàðêåðè â³ðóñó ãåïàòèòà  — HBsAg òà HBcAg. Ãåïàòîöèòè, ÿê³ âì³ùóþòü HBsAg, íàãàäóþòü ìàòîâå ñêëî (ìàòîâî-ñêëîâèäí³ ãåïàòîöèòè); ÿäðà ãåïàòîöèò³â, ùî âì³ùóþòü HBcAg, âèãëÿäàþòü íåìîâ ïîñèïàí³ ï³ñêîì («ï³ñî÷í³ ÿäðà»). Òàê³ ã³ñòîëîã³÷í³ îçíàêè ñòàþòü åò³îëîã³÷íèìè ìàðêåðàìè ãåïàòèòó Â. Ïðè õðîí³÷íîìó àêòèâíîìó ãåïàòèò³ çíàõîäÿòü îñåðåäêîâó åêñï-

à

á

Ìàë. 215. Õðîí³÷íèé â³ðóñíèé ãåïàòèò  (á³îïñ³ÿ ïå÷³íêè):

à — àêòèâíèé ãåïàòèò; êë³òèííà ³íô³ëüòðàö³ÿ ïîðòàëüíî¿ ³ âíóòð³øíüî÷àñòî÷êîâî¿ ñêëåðîçîâàíî¿ ñòðîìè ïå÷³íêè, äåñòðóêö³ÿ ãåïàòîöèò³â ïðèëåãëî¿ ïëàñòèíêè; á — ïåðñèñòóþ÷èé ãåïàòèò; êë³òèííà ³íô³ëüòðàö³ÿ ñêëåðîçîâàíèõ ïîðòàëüíèõ çîí; ïîãðàíè÷íà ïëàñòèíêà çáåðåæåíà; äèñòðîô³ÿ ãåïàòîöèò³â

480

ðåñ³þ ÍBñAg. Õðîí³÷íèé àêòèâíèé ãåïàòèò ïðè ïðîãðåñóâàíí³ ïåðåõîäèòü ó ïîñòíåêðîòè÷íèé âåëèêîâóçëîâèé öèðîç ïå÷³íêè. à Õðîí³÷íèé ïåðñèñòóþ÷èé ãåïàòèò (äèâ. ìàë. 215) õàðàêòåðèçóºòüñÿ äèôóçíîþ ³íô³ëüòðàö³ºþ ë³ìôîöèòàìè, ã³ñò³îöèòàìè òà ïëàçìàòè÷íèìè êë³òèíàìè ñêëåðîçîâàíèõ ïîðòàëüíèõ òðàêá ò³â. Îñåðåäêîâ³ ã³ñò³îë³ìôîöèòàðí³ ³íô³ëüòðàòè ð³äêî çóñòð³÷àþòüñÿ â ÷àñòêàõ, äå ìîæëèâà ã³ïåðïëàç³ÿ ç³ð÷àñòèõ ðåòèêóëîåíäîòåë³îöèò³â òà îñåðåäêè ñêëåâ ðîçó ðåòèêóëÿðíî¿ ñòðîìè. Ïîãðàíè÷íà ïëàñòèíêà, ÿê ³ ñòðóêòóðà Ìàë. 216. Õðîí³÷íèé â³ðóñíèé ïå÷³íêîâèõ ÷àñòî÷îê, çáåðåæåíà. ãåïàòèò  Äèñòðîô³÷í³ çì³íè ãåïàòîöèò³â HBsAg (à) â öèòîïëàçì³ ³ HBcAg (á) âèðàæåí³ ì³í³ìàëüíî àáî ïîì³ðíî â ÿäð³ ãåïàòîöèòà (â). à, á — × 245 000; (ã³äðîï³÷íà äèñòðîô³ÿ); íåêðîç ⠗ × 20 000 (çà Íîâîñëàâñüê³) ãåïàòîöèò³â çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî.  ïå÷³íö³ çáåð³ãàþòüñÿ ìàðêåðè àíòèãåí³â â³ðóñà ãåïàòèòó Â: ìàòîâî-ñêëîïîä³áí³ ãåïàòîöèòè, ÿê³ âì³ùóþòü ÍBsAg; ð³äøå — «ï³ñî÷í³» ÿäðà ç HBcAg, ò³ëüöÿ Êàóíñèëüìåíà. Ïðè õðîí³÷íîìó ïåðñèñòóþ÷îìó ãåïàòèò³ ìîæëèâà íå ò³ëüêè îñåðåäêîâà, àëå é ãåíåðàë³çîâàíà åêñïðåñ³ÿ HBcAg; ³íîä³ âîíà â³äñóòíÿ. Õðîí³÷íèé ïåðñèñòóþ÷èé ãåïàòèò ä ó æ å ð ³ ä ê î ïðîãðåñóº â öèðîç ïå÷³íêè ³ ò³ëüêè â òèõ âèïàäêàõ, êîëè òðàíñôîðìóºòüñÿ â àêòèâíèé ãåïàòèò. Ïîçàïå÷³íêîâ³ ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ïðè â³ðóñíîìó ãåïàòèò³ ïðîÿâëÿþòüñÿ æîâòÿíèöåþ ³ ìíîæèííèìè êðîâîâèëèâàìè â øê³ð³, ñåðîçíèõ òà ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ, çá³ëüøåííÿì ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â, îñîáëèâî áðèæîâèõ, òà ñåëåç³íêè çà ðàõóíîê ã³ïåðïëà糿 ðåòèêóëÿðíèõ åëåìåíò³â. Ïðè ãîñòðîìó ãåïàòèò³ äîñèòü ÷àñòî âèíèêຠêàòàðàëüíå çàïàëåííÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè âåðõí³õ äèõàëüíèõ øëÿõ³â ³ òðàâíîãî òðàêòó.  åï³òå볿 íèðêîâèõ êàíàëüö³â, ì³îêàðä³îöèòàõ ³ íåéðîíàõ ÖÍÑ çíàõîäÿòü äèñòðîô³÷í³ çì³íè. Ïðè õðîí³÷íîìó àêòèâíîìó ãåïàòèò³ ðîçâèâàþòüñÿ ñèñòåìí³ ïîøêîäæåííÿ åêçîêðèííèõ çàëîç (ñëèííèõ, ï³äøëóíêîâî¿, øëóíêà òà ³í.) òà ñóäèí (ãëîìåðóëîíåôðèò, âàñêóë³òè). Ñìåðòü ïðè â³ðóñíîìó ãåïàòèò³ íàñòຠâ³ä ãîñòðî¿ (íåêðîòè÷íà ôîðìà) àáî õðîí³÷íî¿ (õðîí³÷íèé àêòèâíèé ãåïàòèò ç ïåðåõîäîì â öèðîç) ïå÷³íêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³; ³íîä³ âèíèêຠãåïàòîðåíàëüíèé ñèíäðîì. 481

Àëêîãîëüíèé ãåïàòèò Àëêîãîëüíèé ãåïàòèò — ãîñòðå àáî õðîí³÷íå çàõâîðþâàííÿ ïå÷³íêè ï³ä âïëèâîì àëêîãîëüíî¿ ³íòîêñèêàö³¿. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Àëêîãîëü (åòàíîë) — öå ãåïàòîòîêñè÷íà îòðóòà ³ ïðè ïåâí³é êîíöåíòðàö³¿ âèêëèêຠíåêðîç ïå÷³íêîâèõ êë³òèí. Öèòîòîêñè÷íèé âïëèâ åòàíîëó áóâຠíàéñèëüí³øèì ³ ëåãêî çä³éñíþºòüñÿ â ðàí³øå ïîøêîäæåí³é ïå÷³íö³ (æèðîâèé ãåïàòîç, õðîí³÷íèé ãåïàòèò, öèðîç). Ïîâòîðí³ àòàêè àëêîãîëüíîãî ãåïàòèòó ìîæóòü ïðèâåñòè äî ðîçâèòêó õðîí³÷íîãî ïåðñèñòóþ÷îãî ãåïàòèòó, êîòðèé ï³ñëÿ òîãî, ÿê ïðèïèíåíî âæèâàííÿ àëêîãîëþ, íàáóâຠäîáðîÿê³ñíîãî ïåðåá³ãó. Àëå æ êîëè âæèâàííÿ àëêîãîëþ ïðîäîâæóºòüñÿ, àòàêè ãîñòðîãî àëêîãîëüíîãî ãåïàòèòó ñïðèÿþòü ïåðåõîäó õðîí³÷íîãî ïåðñèñòóþ÷îãî ãåïàòèòó â ïîðòàëüíèé öèðîç ïå÷³íêè.  ðÿä³ âèïàäê³â ðîçâèâàºòüñÿ õðîí³÷íèé àêòèâíèé àëêîãîëüíèé ãåïàòèò, ÿêèé äóæå ñêîðî çàê³í÷óºòüñÿ ïîñòíåêðîòè÷íèì öèðîçîì ïå÷³íêè. Âàæëèâå çíà÷åííÿ â ïðîãðåñóâàíí³ àëêîãîëüíîãî ãåïàòèòó â³ä³ãðຠïðèãí³÷åííÿ åòàíîëîì ðåãåíåðàòîðíèõ ìîæëèâîñòåé ïå÷³íêè. Ðàçîì ç öèì ïðèïóñêàºòüñÿ ³ ó÷àñòü àóòî³ìóííèõ ìåõàí³çì³â; ïðè÷îìó â ðîë³ àíòèãåíó, ìîæëèâî, âèñòóïຠàëêîãîëüíèé ã³àë³í. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ïå÷³íêè ïðè ãîñòðîìó ³ õðîí³÷íîìó àëêîãîëüíîìó ãåïàòèò³ ð³çí³. Ïå÷³íêà ïðè ãîñòðîìó àëêîãîëüíîìó ãåïàòèò³ ìຠäîñèòü õàðàêòåðíèé âèãëÿä (ëàïàðîñêîï³ÿ) — âîíà ù³ëüíà, áë³äà, ç ÷åðâîíóâàòèìè ä³ëÿíêàìè ³ íåð³äêî ç ðóáöåâèìè çàïàäàííÿìè. Ïðè ã³ñòîëîã³÷íîìó äîñë³äæåíí³ á³îïòàò³â çíàõîäÿòü íåêðîç ãåïàòîöèò³â ç äèôóçíîþ ³íô³ëüòðàö³ºþ çîí íåêðîçó ³ ïîðòàëüíèõ òðàêò³â íåéòðîô³ëàìè, à òàêîæ ïîÿâó çíà÷íî¿ ê³ëüêîñò³ àëêîãîëüíîãî ã³àë³íó (ò³ëåöü Ìàëîð³) â öèòîïëàçì³ ãåïàòîöèò³â òà åêñòðàöåëþëÿðíî (ìàë. 217). Àëêîãîëüíèé ã³àë³í ÿâëÿº ñîáîþ ô³áðèëÿðíèé á³ëîê, ÿêèé ñèíòåçóºòüñÿ ãåïàòîöèòàìè ï³ä âïëèâîì åòàíîëó, ùî ïðèçâîäèòü äî çàãèáåë³ ïå÷³íêîâèõ êë³òèí. Àëêîãîëüíèé ã³àë³í â³äð³çíÿºòüñÿ íå ò³ëüêè öèòîòîêñè÷íèì âïëèâîì íà ãåïàòîöèòè, âíàñë³äîê ÷îãî âîíè ï³äëÿãàþòü íåêðîçó; â³í ñòèìóëþº ëåéêîòàêñèñ, âîëî䳺 àíòèãåííèìè âëàñòèâîñòÿìè ç ïîñë³äîâíèì óòâîðåííÿì öèðêóëþþ÷èõ ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â. ³í ñåíñèá³ë³çóº ë³ìôîöèòè, ÿê³ ñòàþòü çäàòíèìè äî ê³ëåðíîãî åôåêòó, à òàêîæ ñïðèÿº êîëàãåíîãåíåçó. Ç öèðêóëÿö³ºþ â êðîâ³ ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â, ÿê³ âì³ùóþòü ó ñîá³ àíòèãåí àëêîãîëüíîãî ã³àë³íó, ïîâ’ÿçàí³ ñ è ñ ò å ì í ³ ï ð î ÿ â è àëêîãîëüíîãî ãåïàòèòó ó âèãëÿä³ âàñêóë³ò³â ³, â ïåðøó ÷åðãó, ãëîìåðóëîíåôðèòó.

Ãîñòðèé àëêîãîëüíèé ãåïàòèò ÷àñò³øå âèíèêຠíà ôîí³ æèðîâîãî ãåïàòîçó, õðîí³÷íîãî ãåïàòèòó òà öèðîçó; îäíàê â³í ìîæå ðîçâèíóòèñÿ òàêîæ ³ â íåçì³íåí³é ïå÷³íö³. Ïîâòîðí³ àòàêè ãîñòðîãî 482

ß à

á

Ìàë. 217. Ãîñòðèé àëêîãîëüíèé ãåïàòèò (á³îïñ³ÿ ïå÷³íêè):

à — ò³ëüöå Ìàëîð³ (àëêîãîëüíèé ã³àë³í), îòî÷åíå íåéòðîô³ëàìè; á — ñêîïè÷åííÿ ãðàíóëÿðíîãî àëêîãîëüíîãî ã³àë³íó ïîáëèçó ÿäðà (ß) ãåïàòîöèòà. Åëåêòðîíîãðàìà. × 15 000

àëêîãîëüíîãî ãåïàòèòó íà ôîí³ æèðîâîãî ãåïàòîçó àáî õðîí³÷íîãî ãåïàòèòó ïðèçâîäÿòü äî ðîçâèòêó öèðîçó ïå÷³íêè. Ãîñòðèé àëêîãîëüíèé ãåïàòèò â öèðîòè÷íî çì³íåí³é ïå÷³íö³ çäåá³ëüøå ïåðåá³ãຠç ìàñèâíèìè íåêðîçàìè ³ çàê³í÷óºòüñÿ òîêñè÷íîþ äèñòðîô³ºþ ç³ ñìåðòåëüíèì íàñë³äêîì. ßêùî ãîñòðèé àëêîãîëüíèé ãåïàòèò âèíèêຠâ íåçì³íåí³é ïå÷³íö³, òî ó âèïàäêàõ â³äì³íè àëêîãîëþ ³ â³äïîâ³äíî¿ òåðàﳿ ñòðóêòóðà ïå÷³íêè ìîæå â³äíîâèòèñÿ àáî ç’ÿâëÿºòüñÿ ô³áðîç ñòðîìè. Àëå æ êîëè ïðîäîâæóºòüñÿ âæèâàííÿ àëêîãîëþ, çì³íè â ïå÷³íö³ ïðîãðåñóþòü, îæèð³ííÿ ãåïàòîöèò³â ïîñèëþºòüñÿ, ô³áðîç ñòðîìè çðîñòàº. Õðîí³÷íèé àëêîãîëüíèé ãåïàòèò äîñèòü ÷àñòî ïåðåá³ãຠó âèãëÿä³ ïåðñèñòóþ÷îãî, äóæå ð³äêî — àêòèâíîãî. Ïðè õðîí³÷íîìó ïåðñèñòóþ÷îìó àëêîãîëüíîìó ãåïàòèò³ çíàõîäÿòü îæèð³ííÿ ãåïàòîöèò³â, ñêëåðîç ³ çíà÷íó ë³ìôîã³ñò³îöèòàðíó ³íô³ëüòðàö³þ ïîðòàëüíî¿ ñòðîìè (ìàë. 218). Äëÿ õðîí³÷íîãî àêòèâíîãî àëêîãîëüíîãî ãåïàòèòó õàðàêòåðí³ á³ëêîâà (ã³äðîï³÷íà, áàëîííà) äèñòðîô³ÿ ³ íåêðîç ãåïàòîöèò³â íà ïåðèôå𳿠÷àñòî÷îê, áóäîâà ÿêèõ ïîðóøóºòüñÿ. Êð³ì òîãî, ñïîñòåð³ãàºòüñÿ äèôóçíà ã³ñò³îë³ìôîöèòàðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ øèðîêèõ ³ ñêëåðîçîâàíèõ ïîðòàëüíèõ 483

Ìàë. 218. Õðîí³÷íèé ïåðñèñòóþ÷èé àëêîãîëüíèé ãåïàòèò (á³îïñ³ÿ ïå÷³íêè). Îæèð³ííÿ ãåïàòîöèò³â, ñêëåðîç ³ ë³ìôîã³ñò³îöèòàðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ ñòðîìè ïîðòàëüíèõ òðàêò³â.

òðàêò³â, ïðè÷îìó êë³òèíè ³íô³ëüòðàòó ïðîíèêàþòü íà ïåðèôåð³þ ÷àñòî÷îê, îòî÷óþòü ³ ðóéíóþòü ãåïàòîöèòè (ñòóï³í÷àñò³ íåêðîçè). Íàñë³äêîì àëêîãîëüíîãî ãåïàòèòó º öèðîç ïå÷³íêè; ìîæëèâèé ³ ðîçâèòîê ãîñòðî¿ ïå÷³íêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³. ÖÈÐÎÇ ÏÅײÍÊÈ

Öèðîç ïå÷³íêè — õðîí³÷íå çàõâîðþâàííÿ, ïðè ÿêîìó ïðîãðåñèâíî çðîñòຠïå÷³íêîâà íåäîñòàòí³ñòü â çâ’ÿçêó ç ðóáöåâèì çìîðùóâàííÿì òà ñòðóêòóðíîþ ïåðåáóäîâîþ ïå÷³íêè. Òåðì³í «öèðîç ïå÷³íêè» (â³ä ãðåö. êirrhos — ðóäèé) çàïðîïîíóâàâ Ð. Ëàåíåê (1819), ìàþ÷è íà óâàç³ îñîáëèâîñò³ ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í ïå÷³íêè (ù³ëüíà áóãðóâàòà ïå÷³íêà ðóäîãî êîëüîðó). Êëàñèô³êàö³ÿ. Ñó÷àñí³ êëàñèô³êàö³¿ öèðîçó ïå÷³íêè âðàõîâóþòü åò³îëîã³÷í³, ìîðôîëîã³÷í³ òà êë³í³êî-ôóíêö³îíàëüí³ êðèòåð³¿. Åò³îëîã³ÿ.  çàëåæíîñò³ â³ä ïðè÷èíè, ÿêà ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó öèðîçó, ðîçð³çíÿþòü: 1) ³íôåêö³éíèé (â³ðóñíèé ãåïàòèò, ïàðàçèòàðí³ òà ³íôåêö³éí³ õâîðîáè æîâ÷íèõ øëÿõ³â); 2) òîêñè÷íèé òà òîêñèêîàëåðã³÷íèé (àëêîãîëü, ïðîìèñëîâ³ ³ õàð÷îâ³ îòðóòè, ë³êàðñüê³ ðå÷îâèíè, àëåðãåíè); 3) á³ë³àðíèé (õîëàíã³ò, õîëåñòàç ð³çíîãî ïîõîäæåííÿ); 4) îáì³ííî-àë³ìåíòàðíèé (íåäîñòàòí³ñòü á³ëê³â, â³òàì³í³â, ë³ïîòðîïíèõ ôàêòîð³â, öèðîçè íàêîïè÷åííÿ ïðè ñïàäêîâèõ ïîðóøåííÿõ îáì³íó); 5) öèðêóëÿòîðíèé (õðîí³÷íèé çàñò³é âåíîçíî¿ êðîâ³ ó âåëèêîìó êîë³ êðîâîîá³ãó); 6) êðèïòîãåííèé öèðîç. 484

Âàæëèâîãî çíà÷åííÿ çà íàøîãî ÷àñó íàáóëè â³ðóñíèé, àëêîãîëüíèé òà á³ë³àðíèé öèðîçè ïå÷³íêè. ³ðóñíèé öèðîç ïå÷³íêè ðîçâèâàºòüñÿ ï³ñëÿ ãåïàòèòó òèïó Â, à àëêîãîëüíèé — ï³ñëÿ ìíîæèííèõ àòàê àëêîãîëüíîãî ãåïàòèòó.  ðîçâèòêó ïåðâèííîãî á³ë³àðíîãî öèðîçó çíà÷íå ì³ñöå íàëåæèòü ÿê àóòî³ìóííèì ðåàêö³ÿì íà åï³òåë³é âíóòð³øíüîïå÷³íêîâèõ æîâ÷íèõ ïðîòîê, òàê ³ ïîðóøåííÿì îáì³íó æîâ÷íèõ êèñëîò; íå âèêëþ÷àºòüñÿ òàêîæ ³ çâ’ÿçîê ç â³ðóñíèì ãåïàòèòîì (õîëåñòàòè÷íà ôîðìà), à òàêîæ âïëèâ ë³êàðñüêèõ ïðåïàðàò³â. Ñåðåä îáì³ííî-àë³ìåíòàðíèõ öèðîç³â îñîáëèâó ãðóïó ñêëàäàþòü öèðîçè íàêîïè÷åííÿ, àáî òåçàóðèñìîçè, ÿê³ çóñòð³÷àþòüñÿ ïðè ãåìîõðîìàòîç³ òà ãåïàòîöåðåáðàëüí³é äèñòðîô³¿ (õâîðîáà ³ëüñîíà — Êîíîâàëîâà). Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðè öèðîçàõ âèíèêàþòü äîñèòü õàðàêòåðí³ çì³íè ïå÷³íêè ó âèãëÿä³ äèñòðîô³¿ òà íåêðîçó ãåïàòîöèò³â, ñïîòâîðåíî¿ ðåãåíåðàö³¿, äèôóçíîãî ñêëåðîçó, ñòðóêòóðíî¿ ïåðåáóäîâè òà äåôîðìàö³¿ îðãàíà. Ïå÷³íêà ïðè öèðîç³ ù³ëüíà ³ áóãðóâàòà, ðîçì³ðè ¿¿ ÷àñò³øå çìåíøåí³; ð³äøå — çá³ëüøåí³.  çàëåæíîñò³ â³ä ì î ð ô î ë î ã ³ ÷ í è õ î ñ î á ë è â î ñ ò å é öèðîçó ðîçð³çíÿþòü ìàêðîñêîï³÷í³ òà ì³êðîñêîï³÷í³ âèäè. Ì à ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î â çàëåæíîñò³ â³ä íàÿâíîñò³ àáî â³äñóòíîñò³ âóçë³âðåãåíåðàò³â, ¿õ âåëè÷èíè ³ çîâí³øíüîãî âèãëÿäó âèä³ëÿþòü íàñòóïí³ âèäè öèðîçó: íåïîâíèé ñåïòàëüíèé, äð³áíîâóçëîâèé, âåëèêîâóçëîâèé, çì³øàíèé (äð³áíî-âåëèêîâóçëîâèé). Ïðè íåïîâíîìó ñåïòàëüíîìó öèðîç³ âóçëè-ðåãåíåðàòè íå âèíèêàþòü, ïàðåíõ³ìó ïå÷³íêè ïåðåòèíàþòü òîíê³ ñåïòè, ÷àñòèíà ç íèõ çàê³í÷óºòüñÿ ñë³ïî. Ïðè äð³áíîâóçëîâîìó öèðîç³ âóçëè ðåãåíåðàö³¿ îäíàêîâèõ ðîçì³ð³â, çäåá³ëüøå â ä³àìåòð³ äî 1 ñì. Âîíè ìàþòü ìîíîëîáóëÿðíó áóäîâó; ñåïòè â íèõ âóçüê³. Äëÿ âåëèêîâóçëîâîãî öèðîçó õàðàêòåðí³ âóçëè ðåãåíåðàö³¿ ð³çíèõ ðîçì³ð³â, ä³àìåòð á³ëüøèõ ç íèõ äîñÿãຠ5 ñì. Á³ëüø³ñòü âóçë³â ìóëüòèëîáóëÿðí³ ç øèðîêèìè ñåïòàìè. Ïðè çì³øàíîìó öèðîç³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ñïîëó÷åííÿ îçíàê ÿê äð³áíîâóçëîâîãî, òàê ³ âåëèêîâóçëîâîãî öèðîçó. Ïðè ã³ñòîëîã³÷íîìó äîñë³äæåíí³ çíàõîäÿòü ð³çêå ïîðóøåííÿ ÷àñòî÷êîâî¿ áóäîâè ïå÷³íêè ç ³íòåíñèâíèì ô³áðîçîì òà ôîðìóâàííÿì â ó ç ë ³ â ð å ã å í å ð à ö ³ ¿ (í å ñ ï ð à â æ í ³ õ ÷ à ñ ò î ÷ î ê), ÿê³ ñêëàäàþòüñÿ ç ïðîë³ôåðóþ÷èõ ãåïàòîöèò³â, ïðîíèçàíèõ ñïîëó÷íîòêàíèííèìè ïðîøàðêàìè.  íåñïðàâæí³õ ÷àñòî÷êàõ â³äñóòíÿ çâè÷àéíà ðàä³àðíà îð³ºíòàö³ÿ ïå÷³íêîâèõ áàëîê, à ñóäèíè íåïðàâèëüíî ðîçòàøîâàí³ (â³äñóòíÿ öåíòðàëüíà âåíà, ïîðòàëüí³ òð³àäè â á³ëüøîñò³ âèïàäê³â â³äñóòí³). Ñåðåä ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í è õ â è ä ³ â öèðîçó, â çàëåæíîñò³ â³ä îñîáëèâîñòåé áóäîâè âóçë³â-ðåãåíåðàò³â, âèä³ëÿþòü ìîíîëîáó485

ëÿðíèé öèðîç, êîëè âóçëè-ðåãåíåðàòè îõîïëþþòü îäíó ïå÷³íêîâó ÷àñòî÷êó; ìóëüòèëîáóëÿðíèé, ó âèïàäêàõ, êîëè âóçëè ïîáóäîâàí³ íà äåê³ëüêîõ ïå÷³íêîâèõ ÷àñòî÷êàõ, òà çì³øàíèé — ìîíîìóëüòèëîáóëÿðíèé — ïðè ñïîëó÷åíí³ ïåðøèõ äâîõ âèä³â. Ìîðôîãåíåç. Îñíîâíèìè ìîðôîëîã³÷íèìè çì³íàìè ïðè öèðîç³ º äèñòðîô³ÿ (ã³äðîï³÷íà, áàëîííà, æèðîâà) òà íåêðîç ãåïàòîöèò³â, ùî âèíèêàþòü ï³ä âïëèâîì ð³çíèõ ôàêòîð³â. Çàãèáåëü ãåïàòîöèò³â ñóïðîâîäæóºòüñÿ ¿õ ï³äâèùåíîþ ðåãåíåðàö³ºþ (ì³òîçè) òà ïîÿâîþ âóçë³â-ðåãåíåðàò³â (íåñïðàâæí³õ ÷àñòî÷îê), îòî÷åíèõ ç óñ³õ áîê³â ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ.  ñèíóñî¿äàõ íåñïðàâæí³õ ÷àñòî÷îê ç’ÿâëÿºòüñÿ ñïîëó÷íîòêàíèííà ìåìáðàíà (êàï³ëÿðèçàö³ÿ ñèíóñî¿ä³â), âíàñë³äîê ÷îãî ïîðóøóºòüñÿ çâ’ÿçîê ãåïàòîöèò³â ç ðåòèêóëîåíäîòåë³îöèòàìè. Òàêèì çì³íàì ñïðèÿº ³ ïîÿâà â ñïîëó÷íîòêàíèííèõ ïðîøàðêàõ, ÿê³ îòî÷óþòü ïñåâäî÷àñòî÷êè, ïðÿìèõ çâ’ÿçê³â (øóíò³â) ì³æ ðîçãàëóæåííÿìè âîðîòíî¿ òà ïå÷³íêîâî¿ âåí (âíóòð³øíüîïå÷³íêîâ³ ïîðòîêàâàëüí³ øóíòè). Ïîðóøåííÿ ì³êðîöèðêóëÿö³¿ â íåñïðàâæí³õ ÷àñòî÷êàõ ñóïðîâîäæóºòüñÿ ã³ïîêñ³ºþ ¿õ òêàíèíè, ðîçâèòêîì äèñòðîô³¿ ³ íåêðîçîì ãåïàòîöèò³â. Ó çâ’ÿçêó ç³ çðîñòàþ÷èìè äèñòðîô³÷íèìè òà íåêðîòè÷íèìè çì³íàìè ãåïàòîöèò³â âèíèêຠïå÷³íêîâî-êë³òèííà íåäîñòàòí³ñòü. Ôîðìóâàííÿ âóçë³â-ðåãåíåðàò³â ñóïðîâîäæóºòüñÿ äèôóçíèì ô³áðîçîì. Ðîçâèòîê ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè îáóìîâëåíèé áàãàòüìà ôàêòîðàìè: íåêðîçîì ãåïàòîöèò³â, çðîñòàþ÷îþ ã³ïîêñ³ºþ ó çâ’ÿçêó ç³ çäàâëþâàííÿì ñóäèí ïå÷³íêè âóçëàìè-ðåãåíåðàòàìè, ñêëåðîçîì ïå÷³íêîâèõ âåí òà êàï³ëÿðèçàö³ºþ ñèíóñî¿ä³â. Ô³áðîç ðîçâèâàºòüñÿ ÿê ó ñåðåäèí³ ÷àñòî÷îê, òàê ³ â ïåðèïîðòàëüí³é òêàíèí³.  ÷àñòî÷êàõ ñïîëó÷íà òêàíèíà óòâîðþºòüñÿ âíàñë³äîê êîëàïñó ñòðîìè íà ì³ñö³ ôîêóñ³â íåêðîçó (ñêëåðîç ï³ñëÿ êîëàïñó), àêòèâàö³¿ ñèíóñî¿äàëüíèõ ë³ïîöèò³â (êë³òèí ²òî), ùî çàçíàþòü ô³áðîáëàñòè÷íîãî ïåðåòâîðåííÿ, à òàêîæ ïðîíèêàííÿ â ÷àñòî÷êó ñïîëó÷íîòêàíèííèõ ïðîøàðê³â, àáî ñåïò, ç ïîðòàëüíèõ òà ïåðèïîðòàëüíèõ ïîë³â (ñåïòàëüíèé ñêëåðîç).  ïåðèïîðòàëüí³é òêàíèí³ ô³áðîç ïîâ’ÿçàíèé ç àêòèâàö³ºþ ô³áðîáëàñò³â. Âèðàæåíèé ñêëåðîç ïåðèïîðòàëüíèõ ïîë³â ³ ïå÷³íêîâèõ âåí îáóìîâëþº ðîçâèòîê ïîðòàëüíî¿ ã³ïåðòåí糿, âíàñë³äîê ÷îãî âîðîòíà âåíà ðîçâàíòàæóºòüñÿ íå ò³ëüêè ÷åðåç âíóòð³øíüîïå÷³íêîâ³, àëå ³ ïîçàïå÷³íêîâ³ ïîðòîêàâàëüí³ àíàñòîìîçè. Ç äåêîìïåíñàö³ºþ ïîðòàëüíî¿ ã³ïåðòåí糿 ïîâ’ÿçàí³ ðîçâèòîê àñöèòó, âàðèêîçíîãî ðîçøèðåííÿ âåí ñòðàâîõîäó, øëóíêà, ãåìîðî¿äàëüíîãî ñïëåò³ííÿ òà êðîâîòå÷ ç öèõ âåí. Îòæå, äî ñ ò ð ó ê ò ó ð í î ¿ ï å ð å á ó ä î â è ³ ä å ô î ð ì à ö ³ ¿ ï å ÷ ³ í ê è ïðèçâîäÿòü ¿¿ ðåãåíåðàö³ÿ ³ ñêëåðîç, ïðè÷îìó ïåðåáóäîâà ñòîñóºòüñÿ âñ³õ åëåìåíò³â ïå÷³íêîâî¿ òêàíèíè — ÷àñòî÷îê, ñóäèí, ñòðîìè. Ñòðóêòóðíà ïåðåáóäîâà ïå÷³íêè çàìèêຠïîðî÷íå êîëî ïðè öèðîç³: áëîê ì³æ êðîâ’þ òà ãåïàòîöèòàìè ñòຠ486

ïðè÷èíîþ çàãèáåë³ îñòàíí³õ, à çàãèáåëü ãåïàòîöèò³â ï³äòðèìóº ìåçåíõ³ìàëüíî-êë³òèííó ðåàêö³þ ³ íåíîðìàëüíó ðåãåíåðàö³þ ïàðåíõ³ìè, ùî îáâàæíþº ³ñíóþ÷èé áëîê. Âèä³ëÿþòü òðè ì î ð ô î ã å í å ò è ÷ í è õ ò è ï è öèðîçó: ïîñòíåêðîòè÷íèé, ïîðòàëüíèé ³ çì³øàíèé. Ïîñòíåêðîòè÷íèé öèðîç ðîçâèâàºòüñÿ âíàñë³äîê ìàñèâíèõ íåêðîç³â ïàðåíõ³ìè ïå÷³íêè.  ä³ëÿíêàõ íåêðîçó â³äáóâàþòüñÿ êîëàïñ ðåòèêóëÿðíî¿ ñòðîìè òà ðîçðîñòàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè (öèðîç ï³ñëÿ êîëàïñó), ÿêà óòâîðþº øèðîê³ ô³áðîçí³ ä³ëÿíêè (ìàë. 219). Âíàñë³äîê êîëàïñó ñòðîìè â³äáóâàºòüñÿ çáëèæåííÿ ïîðòàëüíèõ òð³àä òà öåíòðàëüíèõ âåí, â îäíîìó ïîë³ çîðó çíàõîäèòüñÿ á³ëüøå òðüîõ òð³àä, ùî âèçíàºòüñÿ ïàòîãíîìîí³÷íîþ îçíàêîþ ïîñòíåêðî-

à

á Ìàë. 219. Ïîñòíåêðîòè÷íèé öèðîç ïå÷³íêè:

à — ðîçðîñòàííÿ ô³áðîáëàñò³â (Ôá) ³ êîëàãåíîâèõ âîëîêîí (ÊëÂ) ì³æ ãåïàòîöèòàìè; ÆÊ — æîâ÷íèé êàï³ëÿð; ÁÌ — áàçàëüíà ìåìáðàíà êàï³ëÿðà. Åëåêòðîíîãðàìà. × 14 250 (çà Øòàéíåðîì); á — äåê³ëüêà òð³àä â ïîë³ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè (ì³êðîñêîï³÷íà êàðòèíà)

487

òè÷íîãî öèðîçó (äèâ. ìàë. 219). Íåñïðàâæí³ ÷àñòî÷êè ñêëàäàþòüñÿ, â îñíîâíîìó, ç íîâîóòâîðåíî¿ ïå÷³íêîâî¿ òêàíèíè, â íèõ çíàõîäèòüñÿ çíà÷íà ê³ëüê³ñòü áàãàòîÿäåðíèõ ïå÷³íêîâèõ êë³òèí. Ïðè öüîìó õàðàêòåðí³ á³ëêîâà äèñòðîô³ÿ òà íåêðîç ãåïàòîöèò³â; ë³ï³ä³â â ïå÷³íêîâèõ êë³òèíàõ íå çíàõîäÿòü. Äîñèòü ÷àñòî çóñòð³÷àþòüñÿ ïðîë³ôåðàö³ÿ õîëàíã³îë òà êàðòèíà õîëåñòàçó. Ïå÷³íêà ïðè ïîñòíåêðîòè÷íîìó öèðîç³ ù³ëüíà, çìåíøåíà çà ðîçì³ðàìè, ç âåëèêèìè âóçëàìè, ÿê³ ðîçä³ëåí³ øèðîêèìè ³ ãëèáîêèìè áîðîçåíêàìè (âåëèêîâóçëîâèé àáî çì³øà- Ìàë. 220. Ïîñòíåêðîòè÷íèé öèðîç. Ïîâåðõíÿ ïå÷³íêè âåëèêîáóãðèñòà. íèé öèðîç, ìàë. 220). Ïîñòíåêðîòè÷íèé öèðîç ðîç- Âíèçó çá³ëüøåíà âíàñë³äîê öèðîçó ñåëåç³íêà âèâàºòüñÿ äîñèòü øâèäêî (³íîä³ íà ïðîòÿç³ äåê³ëüêîõ ì³ñÿö³â) ³ º íàñë³äêîì ð³çíîìàí³òíèõ ïðè÷èí, ùî ïðèçâîäÿòü äî íåêðîçó ïå÷³íêîâî¿ òêàíèíè, àëå íàé÷àñò³øå öå — òîêñè÷íà äèñòðîô³ÿ ïå÷³íêè, â³ðóñíèé ãåïàòèò ç ìàñèâíèìè íåêðîçàìè, ð³äøå — àëêîãîëüíèé ãåïàòèò. Äëÿ öüîãî âèäó öèðîçó õàðàêòåðí³ ðàííÿ ïå÷³íêîâî-êë³òèííà íåäîñòàòí³ñòü ³ ï³çíÿ ïîðòàëüíà ã³ïåðòåíç³ÿ. Ïîðòàëüíèé öèðîç ôîðìóºòüñÿ âíàñë³äîê âêëèíþâàííÿ â ÷àñòî÷êè ô³áðîçíèõ ñåïò ³ç ðîçøèðåíèõ òà ñêëåðîçîâàíèõ ïîðòàëüíèõ ³ ïåðèïîðòàëüíèõ ïîë³â, ùî ïðèçâîäèòü äî 璺äíàííÿ öåíòðàëüíèõ âåí ç ïîðòàëüíèìè ñóäèíàìè ³ ïîÿâîþ äð³áíèõ (ìîíîëîáóëÿðíèõ) íåñïðàâæí³õ ÷àñòî÷îê. Íà â³äì³íó â³ä ïîñòíåêðîòè÷íîãî, ïîðòàëüíèé öèðîç õàðàêòåðèçóºòüñÿ îäíîð³äíèìè ìîðôîëîã³÷íèìè çì³íàìè — òîíêîïåòëèñòîþ ñïîëó÷íîòêàíèííîþ ñ³òêîþ òà ìàëèìè ðîçì³ðàìè íåñïðàâæí³õ ÷àñòî÷îê (ìàë. 221). Ïîðòàëüíèé öèðîç çà ïîõîäæåííÿì º ê³íöåâèì ðåçóëüòàòîì õðîí³÷íîãî àëêîãîëüíîãî òà â³ðóñíîãî ãåïàòèò³â àáî æèðîâîãî ãåïàòîçó, òîìó ìîðôîëîã³÷í³ îçíàêè õðîí³÷íîãî çàïàëåííÿ òà æèðîâî¿ äèñòðîô³¿ ãåïàòîöèò³â ïðè öüîìó öèðîç³ çóñòð³÷àþòüñÿ äîñèòü ÷àñòî. Ïå÷³íêà ïðè ïîðòàëüíîìó öèðîç³ ìàëèõ ðîçì³ð³â, ù³ëüíà, äð³áíîáóãðèñòà (äð³áíîâóçëîâèé öèðîç) (ìàë. 222). Ïîðòàëüíèé öèðîç ðîçâèâàºòüñÿ ïîâ³ëüíî (äåê³ëüêà ðîê³â) ãîëîâíèì ÷èíîì ïðè õðîí³÷íîìó àëêîãîë³çì³ (àëêîãîëüíèé öèðîç) òà îáì³ííî-àë³ìåíòàðíèõ ïîðóøåííÿõ, òàê çâàíîìó õàð÷îâîìó äèñáàëàíñ³ («õàð÷îâèé» öèðîç). Ïðè öüîìó öèðîç³ äîñèòü ðàíî âèÿâ488

à

á

Ìàë. 221. Ïîðòàëüíèé öèðîç ïå÷³íêè:

à — ô³áðîáëàñòè (Ôá) ³ ïó÷êè êîëàãåíîâèõ âîëîêîí (ÊëÂ) â ïåðèñèíóñî¿äàëüíîìó ïðîñòîð³ (ÏñÏ); ñèíóñî¿ä (ÑÄ) çäàâëåíèé; â öèòîïëàçì³ ãåïàòîöèò³â êðàïë³ ë³ï³ä³â (Ë). Åëåêòðîíîãðàìà. × 6000 (çà Äàâèäîì); á — íåñïðàâæí³ ÷àñòî÷êè ðîçïîä³ëåí³ âóçüêèìè ïó÷êàìè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ³íô³ëüòðîâàíî¿ ë³ìôîöèòàìè òà ìàêðîôàãàìè (ì³êðîñêîï³÷íà êàðòèíà)

ëÿºòüñÿ ïîðòàëüíà ã³ïåðòåíç³ÿ ³ ï³çíî — ïå÷³íêîâî-êë³òèííà íåäîñòàòí³ñòü. Ñïðàâæí³ì ïîðòàëüíèì öèðîçîì º ïåðâèííèé á³ë³àðíèé öèðîç, ÿêèé ðîçâèâàºòüñÿ âíàñë³äîê íåãí³éîãî äåñòðóêòèâíîãî (íåêðîòè÷íîãî) õîëàíã³òó àáî õîëàíã³îë³òó. Åï³òåë³é äð³áíèõ æîâ÷íèõ ïðîòîê íåêðîòèçîâàíèé, ¿õ ñò³íêà òà ïðèëåãëà ñïîëó÷íà òêàíèíà ³íô³ëüòðîâàí³ ë³ìôîöèòàìè, ïëàçìàòè÷íèìè êë³òèíàìè òà ìàêðîôàãàìè. ²íîä³ çóñòð³÷àþòüñÿ ñàðêî¿äîïîä³áí³ ãðàíóëüîìè ç ë³ìôîöèò³â, åï³òåë³î¿äíèõ òà ã³ãàíòñüêèõ êë³òèí. Òàê³ ãðàíóëüîìè ç’ÿâëÿþòüñÿ íå ò³ëüêè â ì³ñöÿõ äåñòðóêö³¿ æîâ÷íèõ ïðîòîê³â, àëå é â ë³ìôà489

Ìàë. 222. Ïîðòàëüíèé öèðîç ïå÷³íêè. Ïîâåðõíÿ ïå÷³íêè äð³áíîçåðíèñòà (äð³áíîâóçëîâèé öèðîç)

òè÷íèõ âóçëàõ âîðîò ïå÷³íêè, â ñàëüíèêó. Ó â³äïîâ³äü íà äåñòðóêö³þ â³äáóâàºòüñÿ ïðîë³ôåðàö³ÿ òà ðóáöþâàííÿ æîâ÷íèõ ïðîòîê, ³íô³ëüòðàö³ÿ òà ñêëåðîç ïåðèïîðòàëüíèõ ïîë³â, çàãèáåëü ãåïàòîöèò³â íà ïåðèôå𳿠÷àñòî÷îê, óòâîðåííÿ ñåïò òà íåñïðàâæí³õ ÷àñòî÷îê, òîáòî ç’ÿâëÿþòüñÿ çì³íè, ùî õàðàêòåðí³ äëÿ ïîðòàëüíîãî öèðîçó. Ïå÷³íêà ïðè öüîìó çá³ëüøåíà, ù³ëüíà; íà ðîçòèí³ ñ³ðîçåëåíà, ïîâåðõíÿ ¿¿ ãëàäêà àáî äð³áíîçåðíèñòà. Êð³ì ïåðâèííîãî, ùå âèä³ëÿþòü âòîðèííèé á³ë³àðíèé öèðîç, ÿêèé âèíèêຠïðè îáñòðóêö³¿ ïîçàïå÷³íêîâèõ æîâ÷íèõ ïðîòîê³â (êàì³íü, ïóõëèíà), ùî ïðèçâîäèòü äî õîëåñòàçó (õîëåñòàòè÷íèé öèðîç), àáî ïðè ïðîíèêàíí³ ³íôåêö³éíèõ çáóäíèê³â â æîâ÷í³ øëÿõè ç ðîçâèòêîì áàêòåð³àëüíîãî (ãí³éíîãî) õîëàíã³òó òà õîëàíã³îë³òó (õîëàíã³îë³òè÷íèé öèðîç). Îäíàê òàêèé ðîçïîä³ë óìîâíèé, òîìó ùî äî õîëåñòàçó ïðèºäíóºòüñÿ õîëàíã³ò, ó ñâîþ ÷åðãó, õîëàíã³ò ³ õîëàíã³îë³ò ñóïðîâîäæóþòüñÿ õîëåñòàçîì. Ïðè âòîðèííîìó á³ë³àðíîìó öèðîç³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ðîçðèâè ³ ðîçøèðåííÿ æîâ÷íèõ êàï³ëÿð³â, «îçåðà æîâ÷³», ÿâèùà õîëàíã³òó òà ïåðèõîëàíã³òó, ðîçâèòîê ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè â ïåðèïîðòàëüíèõ ä³ëÿíêàõ òà â ñåðåäèí³ ÷àñòî÷îê, ÿêà ðîçñ³êຠîñòàíí³ òà ôîðìóº íåñïðàâæí³ ÷àñòî÷êè (öèðîç ïîðòàëüíîãî òèïó). Ïå÷³íêà ïðè òàêîìó öèðîç³ çá³ëüøåíà, ù³ëüíà, çåëåíîãî êîëüîðó; íà ðîçòèí³ ç ðîçøèðåíèìè, ïåðåïîâíåíèìè æîâ÷þ ïðîòîêàìè. Çì³øàíîìó öèðîçó ïðèòàìàíí³ îçíàêè ÿê ïîñòíåêðîòè÷íîãî, òàê ³ ïîðòàëüíîãî öèðîçó. Ôîðìóâàííÿ çì³øàíîãî öèðîçó ïîâ’ÿçàíî â îäíèõ âèïàäêàõ ç ïðèºäíàííÿì ìàñèâíèõ íåêðîç³â ïå÷³íêè (÷àñò³øå äèñöèðêóëÿòîðíîãî ãåíåçó) äî çì³í, âëàñòèâèõ ïîðòàëüíîìó öèðîçó, â ³íøèõ — ç íàøàðóâàííÿì ìåçåíõ³ìàëüíî-êë³òèííî¿ ðåàêö³¿ íà îñåðåäêîâî-íåêðîòè÷í³ çì³íè, õàðàêòåðí³ äëÿ ïîñòíåêðîòè÷íîãî öèðîçó, ùî ïðèçâîäèòü äî óòâîðåííÿ ñåïò ³ «äð³áíåííÿ» ÷àñòî÷îê. 490

Ïðè öèðîçàõ ïå÷³íêè âèíèêàþòü äîñèòü õàðàêòåðí³ ï î ç à ï å ÷ ³ í ê î â ³ ç ì ³ í è: æîâòÿíèöÿ òà ãåìîðàã³÷íèé ñèíäðîì ÿê ïðîÿâè ãåïàòîöåëþëÿðíî¿ íåäîñòàòíîñò³, õîëåñòàçó òà õîëå쳿, ñêëåðîç (³íîä³ àòåðîñêëåðîç) âîðîòíî¿ âåíè, ÿê íàñë³äîê ïîðòàëüíî¿ ã³ïåðòåí糿; ðîçøèðåííÿ òà ïîòîíøåííÿ ïîðòîêàâàëüíèõ àíàñòîìîç³â (âåíè ñòðàâîõîäó, øëóíêà, ãåìîðî¿äàëüí³, ïåðåäíüî¿ ñò³íêè æèâîòà), àñöèò. Ñ å ë å ç ³ í ê à âíàñë³äîê ã³ïåðïëà糿 ðåòèêóëîåíäîòåë³þ ³ ñêëåðîçó çá³ëüøåíà, ù³ëüíà (ñïëåíîìåãàë³ÿ, äèâ. ìàë. 220).  í è ð ê à õ ó âèïàäêàõ ðîçâèòêó ãåïàòîðåíàëüíîãî ñèíäðîìó íà ôîí³ öèðîçó ïå÷³íêè çíàõîäÿòü ãîñòðó ¿õ íåäîñòàòí³ñòü (âíàñë³äîê íåêðîçó åï³òåë³þ êàíàëüö³â). Ó ðÿä³ âèïàäê³â çíàõîäÿòü òàê çâàíèé ïå÷³íêîâèé ãëîìåðóëîñêëåðîç (òî÷í³øå ³ìóíîêîìïëåêñíèé ãëîìåðóëîíåôðèò).  ã î ë î â í î ì ó ì î ç ê ó ðîçâèâàþòüñÿ äèñòðîô³÷í³ çì³íè íåðâîâèõ êë³òèí òà íàáðÿê. Ê ë ³ í ³ ê î - ô ó í ê ö ³ î í à ë ü í à õàðàêòåðèñòèêà öèðîçó ïå÷³íêè âðàõîâóº: 1) ñòóï³íü ïå÷³íêîâî-êë³òèííî¿ íåäîñòàòíîñò³ (õîëåì³ÿ ³ õîëàëåì³ÿ, ã³ïîàëüáóì³í- òà ã³ïîïðîòðîìá³íåì³ÿ, íàÿâí³ñòü âàçîïàðàë³òè÷íî¿ ñóáñòàíö³¿, ã³ïîîíê³ÿ, ã³ïîòîí³ÿ, ãåìîðà㳿, ïå÷³íêîâà êîìà); 2) ñòóï³íü ïîðòàëüíî¿ ã³ïåðòåí糿 (àñöèò, ñòðàâîõ³äíî-øëóíêîâ³ êðîâîòå÷³); 3) àêòèâí³ñòü ïðîöåñó (àêòèâíèé, ïîì³ðíî àêòèâíèé òà íåàêòèâíèé); 4) õàðàêòåð ïåðåá³ãó (ïðîãðåñóþ÷èé, ñòàá³ëüíèé, ðåãðåñóþ÷èé). Âðàõîâóþ÷è ñòóï³íü ïå÷³íêîâî-êë³òèííî¿ íåäîñòàòíîñò³ òà ïîðòàëüíî¿ ã³ïåðòåí糿, ðîçð³çíÿþòü êîìïåíñîâàí³ ³ íåêîìïåíñîâàí³ öèðîçè ïå÷³íêè. Àêòèâí³ñòü öèðîçó âèçíà÷àºòüñÿ çà äàíèìè ã³ñòîëîã³÷íîãî òà ã³ñòîôåðìåíòîõ³ì³÷íîãî äîñë³äæåííÿ ïå÷³íêîâî¿ òêàíèíè (á³îïòàò ïå÷³íêè), êë³í³÷íèìè îçíàêàìè, ïîêàçíèêàìè á³îõ³ì³÷íîãî äîñë³äæåííÿ. Àêòèâàö³ÿ öèðîçó ïå÷³íêè ïðèçâîäèòü äî éîãî äåêîìïåíñàö³¿. Óñêëàäíåííÿ. Äî óñêëàäíåíü öèðîçó ïå÷³íêè â³äíîñÿòü ïå÷³íêîâó êîìó, êðîâîòå÷³ ç ðîçøèðåíèõ âåí ñòðàâîõîäó àáî øëóíêà, àñöèò-ïåðèòîí³ò, òðîìáîç âîðîòíî¿ âåíè, ðîçâèòîê ðàêó. Á³ëüø³ñòü ç öèõ óñêëàäíåíü ñòàþòü ïðè÷èíîþ ñìåðò³ õâîðèõ. ÐÀÊ ÏÅײÍÊÈ

Ðàê ïå÷³íêè — ïîð³âíÿíî ð³äêà ïóõëèíà. Âèíèêຠâîíà çâè÷àéíî íà ôîí³ öèðîçó ïå÷³íêè, ÿêèé ââàæàþòü ïåðåäðàêîâèì ñòàíîì; ñåðåä ïåðåäðàêîâèõ çì³í ïå÷³íêè âàæëèâå çíà÷åííÿ íàëåæèòü äèñïëà糿 ãåïàòîöèò³â.  À糿 òà Àôðèö³ — ðåã³îíàõ çåìíî¿ êóë³ ç âèñîêîþ ÷àñòîòîþ ðàêà ïå÷³íêè — ïóõëèíà ÷àñòî âèíèêຠâ íåçì³íåí³é ïå÷³íö³; ðåã³îíàìè ç íèçüêîþ ÷àñòîòîþ ðàêó ïå÷³íêè ââàæàþòü ªâðîïó ³ Ï³âí³÷íó Àìåðèêó, äå ðàê ðîçâèâàºòüñÿ â öèðîòè÷íî çì³íåí³é ïå÷³íö³. 491

Ì î ð ô î ë î ã ³ ÷ í à ê ë à ñ è ô ³ ê à ö ³ ÿ ðàêó ïå÷³íêè ïåðåäáà÷ຠìàêðîñêîï³÷íó ôîðìó, õàðàêòåð ³ îñîáëèâîñò³ ðîñòó ïóõëèíè, ã³ñòîãåíåç òà ã³ñòîëîã³÷í³ òèïè. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Çà ì à ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í è ì â è ã ë ÿ ä î ì ïóõëèíè ðîçð³çíÿþòü òàê³ ôîðìè ðàêó ïå÷³íêè: âóçëîâèé — ïóõëèíà áóâຠó âèãëÿä³ îäíîãî àáî äåê³ëüêîõ âóçë³â; ìàñèâíèé — ïóõëèíà çàéìຠìàñèâíó ÷àñòèíó ïå÷³íêè; äèôóçíèé ðàê — óñÿ ïå÷³íêà çàéíÿòà ÷èñëåííèìè ïóõëèííèìè âóçëàìè, ÿê³ çëèâàþòüñÿ ì³æ ñîáîþ. Äî î ñ î á ë è â è õ ôîðì â³äíîñÿòü ìàëåíüêèé òà ïåäóíêóëÿðíèé ðàê. Ïå÷³íêà ïðè ðàêó ð³çêî çá³ëüøåíà (³íîä³ â 10 ³ á³ëüøå ðàç³â), ìàñà ¿¿ ìîæå äîñÿãàòè äåê³ëüêîõ ê³ëîãðàì³â. Ïðè âóçëîâ³é ïóõëèí³ âîíà áóãðóâàòà, ïîì³ðíî ù³ëüíà; ïðè äèôóçí³é — íàâ³òü êàì’ÿíèñòà. Çà õ à ð à ê ò å ð î ì ð î ñ ò ó ðàê ïå÷³íêè ìîæå áóòè å ê ñ ï à í ñ è â í è ì, ³ í ô ³ ë ü ò ð ó þ ÷ è ì òà ç ì ³ ø à í è ì (åêñïàíñèâíî-³íô³ëüòðóþ÷èì). Äî î ñ î á ë è â î ñ ò å é ð î ñ ò ó ðàêó ïå÷³íêè â³äíîñÿòü ð ³ ñ ò ç à õ î ä î ì ñ è í ó ñ î ¿ ä ³ â ò à ç à ì ³ ù ó þ ÷ è é ð ³ ñ ò.  çàëåæíîñò³ â³ä îñîáëèâîñòåé ã ³ ñ ò î ã å í å ç ó ðàê ïå÷³íêè ïîä³ëÿþòü íà: 1) ïå÷³íêîâî-êë³òèííèé (ãåïàòîöåëþëÿðíèé); 2) ³ç åï³òåë³þ æîâ÷íèõ ïðîòîê (õîëàíã³îöåëþëÿðíèé); 3) çì³øàíèé (ãåïàòîõîëàíã³îöåëþëÿðíèé); 4) ãåïàòîáëàñòîìó. Ñåðåä ã ³ ñ ò î ë î ã ³ ÷ í è õ ò è ï ³ â ðàêó ïå÷³íêè ðîçð³çíÿþòü: òðàáåêóëÿðíèé, òóáóëÿðíèé, àöèíîçíèé, ñîë³äíèé, ñâ³òëîêë³òèííèé. Êîæíèé ã³ñòîëîã³÷íèé òèï ìຠð³çíó ñòóï³íü äèôåðåíö³þâàííÿ. Ì å ò à ñ ò à ç ó º ðàê ïå÷³íêè ÿê ë ³ ì ô î ã å í í î (ïîðòàëüí³ ë³ìôîâóçëè, î÷åðåâèíà), òàê ³ ã å ì à ò î ã å í í î (ëåãåí³, ê³ñòêè). Óñêëàäíåííÿ òà ïðè÷èíè ñìåðò³ — ãåïàòàðã³ÿ, êðîâîâèëèâè â ÷åðåâíó ïîðîæíèíó ³ç âóçë³â ïóõëèíè, ùî ðîçïàäàþòüñÿ, êàõåêñ³ÿ. ÕÂÎÐÎÁÈ ÆÎÂ×ÍÎÃΠ̲ÕÓÐÀ  æîâ÷íîìó ì³õóð³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ çàïàëåííÿ, óòâîðåííÿ êàìåí³â òà ïóõëèíè. Õîëåöèñòèò — çàïàëåííÿ æîâ÷íîãî ì³õóðà, âèíèêຠâ³ä ð³çíèõ ïðè÷èí; çà ïåðåá³ãîì â³í ìîæå áóòè ãîñòðèì òà õðîí³÷íèì. Ïðè ãîñòðîìó õîëåöèñòèò³ çàïàëåííÿ áóâຠêàòàðàëüíèì, ô³áðèíîçíèì, ãí³éíèì (ôëåãìîíîçíèì). Óñêëàäíåííÿ ãîñòðîãî õîëåöèñòèòó — ïåðôîðàö³ÿ ñò³íêè ì³õóðà ç ïîñë³äîâíèì ðîçâèòêîì ïåðèòîí³òó; ó âèïàäêàõ çàêðèòòÿ ì³õóðîâî¿ ïðîòîêè ³ ñêîïè÷åííÿ ãíîþ â ïîðîæíèí³ ì³õóðà — åìﳺìà; ãí³éíèé õîëàíã³ò ³ õîëàíã³îë³ò, ïåðèõîëåöèñòèò ç óòâîðåííÿì ñïàéîê. 492

Õðîí³÷íèé õîëåöèñòèò çäåá³ëüøå áóâຠíàñë³äêîì ãîñòðîãî; ïðè öüîìó â³äáóâàºòüñÿ àòðîô³ÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, ã³ñò³îë³ìôîöèòàðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ, ñêëåðîç; íåð³äêî ïåòðèô³êàö³ÿ ñò³íêè ì³õóðà. Êàìåí³ æîâ÷íèõ ïðîòîê òà æîâ÷íîãî ì³õóðà — äîñèòü ÷àñòà ïðè÷èíà æîâ÷íîêàì’ÿíî¿ õâîðîáè, êàëüêóëüîçíîãî õîëåöèñòèòó (ìàë. 223). Ìîæëèâà ïåðôîðàö³ÿ êàìåíåì ñò³íêè ì³õóðà ç ïîñë³äîâíèì ðîçâèòêîì ïåðèòîí³òó. Ó âèïàäêàõ, êîëè êàì³íü ç æîâ÷íîãî ì³õóðà ñïóñêàºòüñÿ â ïå÷³íêîâó àáî çàãàëüíó æîâ÷íó ïðîòîêó ³ çàêðèâຠïðîñâ³ò, âèíèêຠï³äïå÷³íêîâà æîâòÿíèöÿ. ²íîä³ êàìåí³ æîâ÷íîãî ì³õóðà íå áóâàþòü ïðè÷èíîþ çàïàëåííÿ àáî æîâ÷íî¿ êîë³êè, ¿õ çíàõîäÿòü âèïàäêîâî ïðè ðîçòèí³ ïîìåðëîãî. Ðàê æîâ÷íîãî ì³õóðà çäåá³ëüøå âèíèêຠíà ôîí³ êàëüêóëüîçíîãî õîëåöèñòèòó ç ëîêàë³çàö³ºþ â øèéö³ àáî éîãî äí³; çà ã³ñòîëîã³÷íîþ áóäîâîþ â³í º àäåíîêàðöèíîìîþ. ÕÂÎÐÎÁÈ Ï²ÄØËÓÍÊÎÂί ÇÀËÎÇÈ Â ï³äøëóíêîâ³é çàëîç³ íàéá³ëüø ÷àñòî âèíèêàþòü çàïàëüí³ àáî ïóõëèíí³ ïðîöåñè. Ïàíêðåàòèò — çàïàëåííÿ ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè — çà ïåðåá³ãîì áóâຠãîñòðèì àáî õðîí³÷íèì. Ãîñòðèé ïàíêðåàòèò ðîçâèâàºòüñÿ ïðè ïîðóøåíí³ â³äòîêó ïàíêðåàòè÷íîãî ñåêðåòó (äèñê³íåç³ÿ ïðîòîê), ïðîíèêíåíí³ æîâ÷³ ó âèâ³äí³ ïðîòîêè çàëîçè (á³ë³îïàíêðåàòè÷íèé ðåôëþêñ), îòðóºíí³ àëêîãîëåì, àë³ìåíòàðíèõ ïîðóøåííÿõ (ïåðå¿äàííÿ) òà ³í. Ìîðôî-

Ìàë. 223. Êàëüêóëüîçíèé õîëåöèñòèò

493

ëîã³÷íèìè ïðîÿâàìè çì³í çàëîçè º íàáðÿê, ïîÿâà á³ëî-æîâòèõ ä³ëÿíîê íåêðîçó (æèðîâ³ íåêðîçè), êðîâîâèëèâè, íàãíîºííÿ, íåñïðàâæí³ ê³ñòè, ñåêâåñòðè. Ïðè ïåðåâàç³ ãåìîðàã³÷íèõ çì³í, ÿê³ ñòàþòü äèôóçíèìè, ìîâà éäå ïðî ãåìîðàã³÷íèé ïàíêðåàòèò; ãí³éíîãî çàïàëåííÿ — ïðî ãîñòðèé ãí³éíèé ïàíêðåàòèò; íåêðîòè÷íèõ çì³í — ïàíêðåîíåêðîç. Õðîí³÷íèé ïàíêðåàòèò ìîæå áóòè íàñë³äêîì ðåöèäèâ³â ãîñòðîãî. Éîãî ïðè÷èíè — òàêîæ ³íôåêö³éí³ õâîðîáè òà ³íòîêñèêàö³¿, ïîðóøåííÿ îáì³íó ðå÷îâèí, íåïîâíîö³ííå õàð÷óâàííÿ, õâîðîáè ïå÷³íêè, æîâ÷íîãî ì³õóðà, øëóíêà òà äâàíàäöÿòèïàëî¿ êèøêè. Ïðè õðîí³÷íîìó ïàíêðåàòèò³, íà â³äçíàêó â³ä ãîñòðîãî, ïåðåâàæàþòü íå äåñòðóêòèâíî-çàïàëüí³, à ñêëåðîòè÷í³ òà àòðîô³÷í³ ïðîöåñè â ñïîëó÷åíí³ ç ðåãåíåðàö³ºþ àöèíîçíèõ êë³òèí ³ óòâîðåííÿì ðåãåíåðàòîðíèõ àäåíîì. Ñêëåðîòè÷í³ çì³íè ïðèçâîäÿòü äî ïîðóøåííÿ ïðîõ³äíîñò³ ïðîòîê ³ óòâîðåííÿ ê³ñò. Ðóáöåâà äåôîðìàö³ÿ çàëîçè ñïîëó÷àºòüñÿ ç ¿¿ çâàïí³ííÿì; ïðè öüîìó çàëîçà çìåíøóºòüñÿ, íàáóâຠõðÿùîâî¿ ù³ëüíîñò³. Ïðè õðîí³÷íîìó ïàíêðåàòèò³ ìîæëèâ³ ïðîÿâè öóêðîâîãî ä³àáåòó. Ñ ì å ð ò ü õâîðèõ íà ãîñòðèé ïàíêðåàòèò íàñòຠâ³ä øîêó àáî ïåðèòîí³òó. Ðàê ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè ìîæå âèíèêàòè â áóäü-ÿê³é ¿¿ ÷àñòèí³ (ãîë³âêà, ò³ëî, õâ³ñò), àëå ÷àñò³øå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â ãîë³âö³, äå ìຠâèãëÿä ù³ëüíîãî ñ³ðî-á³ëîãî âóçëà; îñòàíí³é çäàâëþº, à ïîò³ì ïðîðîñòຠïðîòîêè çàëîçè òà çàãàëüíó æîâ÷íó ïðîòîêó. Òàêèé ð³ñò ïóõëèíè âèêëèêຠðîçëàäè ôóíêö³¿ ÿê ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè (ïàíêðåàòèò), òàê ³ ïå÷³íêè (õîëàíã³ò, æîâòÿíèöÿ). Ïóõëèíè ò³ëà òà õâîñòà ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè íåð³äêî äîñÿãàþòü çíà÷íèõ ðîçì³ð³â, îñê³ëüêè äîâãèé ÷àñ íå âèêëèêàþòü ðîçëàäó ôóíêö³¿ ÿê ñàìî¿ çàëîçè, òàê ³ ïå÷³íêè. Ðàê ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè ðîçâèâàºòüñÿ ç åï³òåë³þ ïðîòîê (àäåíîêàðöèíîìà), àáî ç åï³òåë³þ àöèíóñ³â ïàðåíõ³ìè (àöèíàðíèé àáî àëüâåîëÿðíèé). Ì å ò à ñ ò à ç ó º ïóõëèíà ë³ìôîãåííî ó ë³ìôîâóçëè, ðîçòàøîâàí³ ïîðÿä ç ãîë³âêîþ çàëîçè, àáî ãåìàòîãåííî â ïå÷³íêó, ëåãåí³ òà ³íø³ îðãàíè. Ï î ì è ð à þ ò ü õâîð³ â³ä âèñíàæåííÿ, ìåòàñòàç³â ïóõëèíè àáî ïíåâìîí³¿, ùî ïðèºäíóºòüñÿ.

ÕÂÎÐÎÁÈ ÍÈÐÎÊ Õâîðîáè íèðîê, ïðè ÿêèõ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ïðîòå¿íåì³ÿ, íàáðÿêè òà ã³ïåðòðîô³ÿ ñåðöÿ, íà ïî÷àòêó Õ²Õ ñòîë³òòÿ áóëè îᒺäíàí³ Ð. Áðàéòîì â îäíó ãðóïó ³ ïî÷àëè íàçèâàòèñÿ éîãî ³ì’ÿì. Äî íåäàâ494

íüîãî ÷àñó öþ õâîðîáó ðîçïîä³ëÿëè íà òðè îñíîâí³ ãðóïè: íåôðèòè, íåôðîçè òà íåôðîñêëåðîçè, ÿê³ â³äïîâ³äàþòü òðüîì ð³çíîâèäàì ïàòîëîã³÷íèõ ïðîöåñ³â (çàïàëåííÿ, äèñòðîô³ÿ, ñêëåðîç). Îäíàê òàêà êëàñèô³êàö³ÿ, çàïðîïîíîâàíà êë³í³öèñòîì Ôîëüãàðäîì òà ïàòîëîãîàíàòîìîì Ôàðîì, íå â³äïîâ³äຠâèìîãàì ñó÷àñíî¿ íåôðîëî㳿. Çà äîïîìîãîþ ìåòîä³â êë³í³÷íîãî, ³ìóíîëîã³÷íîãî, á³îõ³ì³÷íîãî òà ìîðôîëîã³÷íîãî äîñë³äæåíü, â ïåðøó ÷åðãó á³îïòàò³â íèðîê, îäåðæàíî ïðèíöèïîâî íîâ³ äàí³ ïðî ñóòí³ñòü, ïàòîãåíåç òà ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ïðè áàãàòüîõ çàõâîðþâàííÿõ íèðîê. Áóëî âñòàíîâëåíî, ùî ãëîìåðóëîíåôðèò, â îñíîâ³ ÿêîãî ëåæàòü çì³íè êëóáî÷ê³â çàïàëüíîãî ïîõîäæåííÿ, íå º îäí³ºþ õâîðîáîþ, à îᒺäíóº ö³ëó ãðóïó çàõâîðþâàíü. ǒÿñîâàíî òàêîæ, ùî íåôðîç, ïðè ÿêîìó îñíîâíèìè ìîðôîëîã³÷íèìè îçíàêàìè º äèñòðîô³÷í³ òà íåêðîá³îòè÷í³ çì³íè åï³òåë³þ íèðêîâèõ êàíàëüö³â, ðîçâèâàºòüñÿ ïåðåâàæíî ïðè ïåðâèííîìó ïîøêîäæåíí³ ãëîìåðóëÿðíîãî ô³ëüòðó, òîáòî êëóáî÷ê³â. Ñåðåä çàõâîðþâàíü íèðîê çíà÷íå ì³ñöå çàéìàþòü ³íòåðñòèö³éí³ çàïàëåííÿ íèðîê (³íòåðñòèö³éíèé, àáî ïðîì³æíèé, íåôðèò). Çà ñòðóêòóðíî-ôóíêö³îíàëüíèì ïðèíöèïîì âèä³ëÿþòü äâ³ îñíîâí³ ãðóïè çàõâîðþâàíü íèðîê àáî íåôðîïàò³¿ — ãëîìåðóëîïàò³¿ òà òóáóëîïàò³¿. Çà ïîõîäæåííÿì âîíè áóâàþòü ÿê íàáóòèìè, òàê ³ ñïàäêîâèìè. Ïðè ãëîìåðóëîïàò³ÿõ, àáî çàõâîðþâàííÿõ íèðîê ç ïåðâèííèì ³ ïåðåâàæíèì ïîøêîäæåííÿì êëóáî÷êîâîãî àïàðàòó, ëåæàòü ïîðóøåííÿ êëóáî÷êîâî¿ ô³ëüòðàö³¿. Äî í à á ó ò è õ ã ë î ì å ð ó ë î ï à ò ³ é íàëåæàòü ãëîìåðóëîíåôðèò, ³ä³îïàòè÷íèé íåôðîòè÷íèé ñèíäðîì, àì³ëî¿äîç íèðîê, ä³àáåòè÷íèé òà ïå÷³íêîâèé íåôðîñêëåðîç, à äî ñ ï à ä ê î â è õ — ñïàäêîâèé íåôðèò ç ãëóõîòîþ (ñèíäðîì Àëüïîðòà), ñïàäêîâèé íåôðîòè÷íèé ñèíäðîì òà äåÿê³ ôîðìè ñ³ìåéíîãî íåôðîïàòè÷íîãî àì³ëî¿äîçó. Äî òóáóëîïàò³é, àáî çàõâîðþâàíü íèðîê ç ïåðâèííèì ïîøêîäæåííÿì êàíàëüö³â, õàðàêòåðí³, ïåðø çà âñå, ïîðóøåííÿ êîíöåíòðàö³éíî¿, ðåàáñîðáö³éíî¿ òà ñåêðåòîðíî¿ ôóíêö³é êàíàëüö³â. Äî í à á ó ò è õ í å ô ð î ï à ò ³ é íàëåæàòü íåêðîòè÷íèé íåôðîç, ïðè ÿêîìó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ãîñòðà íèðêîâà íåäîñòàòí³ñòü, «ì³ºëîìíà» ³ «ïîäàãðè÷íà» íèðêè; äî ñ ï à ä ê î â è õ — ð³çí³ ôîðìè êàíàëüöåâèõ íåôðîïàò³é. Çíà÷íó ãðóïó çàõâîðþâàíü íèðîê ñêëàäàþòü ³íòåðñòèö³éíèé íåôðèò, ﳺëîíåôðèò, íèðêîâîêàì’ÿíà õâîðîáà òà íåôðîñêëåðîç, ÿêèé äîñèòü ÷àñòî çàâåðøóº ïåðåá³ã áàãàòüîõ çàõâîðþâàíü íèðîê ³ ëåæèòü â îñíîâ³ õðîí³÷íî¿ íèðêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³. Îñîáëèâó ãðóïó ñêëàäàþòü âàäè ðîçâèòêó íèðîê, ïåðø çà âñå ïîë³ê³ñòîç, à òàêîæ ïóõëèíè íèðîê.

495

ÃËÎÌÅÐÓËÎÏÀÒ²¯ ÃËÎÌÅÐÓËÎÍÅÔÐÈÒ

Ãëîìåðóëîíåôðèò — çàõâîðþâàííÿ ³íôåêö³éíî-àëåðã³÷íîãî àáî íåâ³äîìîãî ïîõîäæåííÿ, â îñíîâ³ ÿêîãî ëåæèòü äâîñòîðîííº äèôóçíå, ð³äøå îñåðåäêîâå, íåãí³éíå çàïàëåííÿ êëóáî÷êîâîãî àïàðàòó (ãëîìåðóë³ò) ç õàðàêòåðíèìè íèðêîâèìè òà ïîçàíèðêîâèìè ñèìïòîìàìè. Äî íèðêîâèõ ñèìïòîì³â â³äíîñÿòüñÿ îë³ãóð³ÿ, ïðîòå¿íóð³ÿ, ãåìàòóð³ÿ, öèë³íäðóð³ÿ; äî ïîçàíèðêîâèõ — àðòåð³àëüíà ã³ïåðòîí³ÿ, ã³ïåðòðîô³ÿ ë³âîãî øëóíî÷êà ñåðöÿ, äèñïðîòå¿íåì³ÿ, íàáðÿêè, ã³ïåðàçîòåì³ÿ òà óðåì³ÿ. Ñïîëó÷åííÿ öèõ ñèìïòîì³â ïðè ãëîìåðóëîíåôðèò³ ìîæóòü áóòè ð³çíèìè, â çâ’ÿçêó ç ÷èì â êë³í³ö³ ðîçð³çíÿþòü ãåìàòóðè÷íó, íåôðîòè÷íó (íåôðîòè÷íèé ñèíäðîì), ã³ïåðòîí³÷íó òà çì³øàíó ôîðìè ãëîìåðóëîíåôðèòó. Êëàñèô³êàö³ÿ ãëîìåðóëîíåôðèòó âðàõîâóº: 1) íîçîëîã³÷íó éîãî íàëåæí³ñòü (ïåðâèííèé — ÿê ñàìîñò³éíå çàõâîðþâàííÿ, òà âòîðèííèé — ÿê ïðîÿâè ³íøî¿ õâîðîáè); 2) åò³îëîã³þ (âñòàíîâëåíî¿ åò³îëî㳿 — áàêòåð³¿, â³ðóñè, íàéïðîñò³ø³ òà íåâñòàíîâëåíî¿ åò³îëî㳿); 3) ïàòîãåíåç (³ìóíîëîã³÷íî îáóìîâëåíèé òà ³ìóíîëîã³÷íî íåîáóìîâëåíèé); 4) ïåðåá³ã (ãîñòðèé, ï³äãîñòðèé òà õðîí³÷íèé); 5) ìîðôîëîã³þ (òîïîãðàô³ÿ, õàðàêòåð òà ðîçïîâñþäæåí³ñòü çàïàëüíîãî ïðîöåñó). Åò³îëîã³ÿ ïåðâèííîãî ãëóìåðóëîíåôðèòó.  îäíèõ âèïàäêàõ ðîçâèòîê õâîðîáè ïîâ’ÿçàíèé ç ³íôåêö³ºþ, ÷àñò³øå áàêòåð³àëüíîþ (áàêòåð³àëüíèé ãëîìåðóëîíåôðèò), â ³íøèõ òàêèé çâ’ÿçîê â³äñóòí³é (àáàêòåð³àëüíèé ãëîìåðóëîíåôðèò). Ñåðåä ìîæëèâèõ çáóäíèê³â ãëîìåðóëîíåôðèòó îñíîâíå ì³ñöå çàéìຠβ-ãåìîë³òè÷íèé ñòðåïòîêîê (éîãî íåôðèòîãåíí³ òèïè). Ìåíøå çíà÷åííÿ ìàþòü ñòàô³ëîêîêè, ïíåâìîêîê, â³ðóñè, ïëàçìîä³é ìàëÿð³¿. Ó á³ëüøîñò³ âèïàäê³â áàêòåð³àëüíèé ãëîìåðóëîíåôðèò âèíèêຠï³ñëÿ ³íôåêö³éíîãî çàõâîðþâàííÿ ÿê ïðîÿâ àëåðã³÷íî¿ ðåàêö³¿ îðãàí³çìó íà ³íôåêö³þ. ×àñò³øå öå àíã³íà, ñêàðëàòèíà, ãîñòð³ ðåñï³ðàòîðí³ çàõâîðþâàííÿ; ð³äøå — ïíåâìîí³ÿ, äèôòåð³ÿ, ìåí³íã³ò, ìàëÿð³ÿ, ñèô³ë³ñ òà ³í. Ãëîìåðóëîíåôðèò ìîæóòü ñïðè÷èíèòè ³ íå³íôåêö³éí³ àãåíòè, íàïðèêëàä, åòàíîë (àëêîãîëüíèé ãëîìåðóëîíåôðèò). ²íîä³ ãëîìåðóëîíåôðèò ìîæå áóòè ñïàäêîâèì. Äëÿ ñïàäêîâîãî ãëîìåðóëîíåôðèòó, àáî ñèíäðîìó Àëüïîðòà, õàðàêòåðí³: 1) äîì³íàíòíèé òèï óñïàäêóâàííÿ; 2) ÷àñò³øå áóâຠ³ ç òÿæêèì ïåðåá³ãîì ó õëîï÷èê³â; 3) õðîí³÷íèé ëàòåíòíèé ïåðåá³ã íåôðèòó ãåìàòóðè÷íîãî òèïó; 4) ïåðåâàæíî ïðîäóêòèâíèé òèï çì³í êëóáî÷ê³â (ïðîäóêòèâíèé ³íòðà-åêñòðàêàï³ëÿðíèé ãëîìåðóëîíåôðèò) ç ïåðåõîäîì â ãëîìåðóëîñêëåðîç ³ õðîí³÷íó íèðêîâó íåäîñòàòí³ñòü; 5) ñïîëó÷åííÿ íåôðèòó ç ãëóõîòîþ.

496

Ïàòîãåíåç.  ïàòîãåíåç³ çàõâîðþâàííÿ çíà÷íå ì³ñöå çàéìຠñåíñèá³ë³çàö³ÿ îðãàí³çìó áàêòåð³àëüíèì àáî íåáàêòåð³àëüíèì àíòèãåíîì ç ëîêàë³çàö³ºþ ïðîÿâ³â ã³ïåð÷óòëèâîñò³ â ñóäèííèõ êëóáî÷êàõ íèðîê. Îñîáëèâî¿ óâàãè çàñëóãîâóº ðîëü î õ î ë î ä æ å í í ÿ â ðîçâèòêó äèôóçíîãî íåôðèòó, îñê³ëüêè íåð³äêî çàõâîðþâàííÿ âèíèêຠï³ñëÿ ïîâòîðíîãî àáî íàäì³ðíîãî îäíîðàçîâîãî ïåðåîõîëîäæåííÿ (õîëîäîâà òðàâìà). Ïðî çíà÷åííÿ îõîëîäæåííÿ â ðîçâèòêó ãëîìåðóëîíåôðèòó ñâ³ä÷àòü òàêîæ ñåçîííèé õàðàêòåð çàõâîðþâàííÿ ç ïî÷àñò³øàííÿì ãîñòðèõ âèïàäê³â â çèìîâ³ òà âåñíÿí³ ì³ñÿö³.  òèõ âèïàäêàõ, êîëè ðîçâèòîê ãëîìåðóëîíåôðèòó ïîâ’ÿçàíèé ç àíòèãåííîþ ñòèìóëÿö³ºþ, óòâîðåííÿì àíòèò³ë òà ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â, ÿê³ ïîøêîäæóþòü íèðêè, ìîâà éäå ïðî ³ìóíîëîã³÷íî îáóìîâëåíèé ãëîìåðóëîíåôðèò. ² ì ó í î ï à ò î ë î ã ³ ÷ í è é ì å õ à í ³ ç ì ðîçâèòêó âëàñòèâèõ ãëîìåðóëîíåôðèòó çì³í íèðîê ïîâ’ÿçàíèé â á³ëüøîñò³ âèïàäê³â ³ç âïëèâîì ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â (³ìóíîêîìïëåêñíèé ãëîìåðóëîíåôðèò); ð³äøå — ç 䳺þ àíòèò³ë (àíòèò³ëüíèé ãëîìåðóëîíåôðèò). ²ìóíí³ êîìïëåêñè ìîæóòü âì³ùóâàòè ãåòåðîëîã³÷í³ (áàêòåð³éí³) àíòèãåíè (ãåòåðîëîã³÷í³ ³ìóíí³ êîìïëåêñè). Ç òàêèìè êîìïëåêñàìè ïîâ’ÿçàíèé ðîçâèòîê â êëóáî÷êàõ íèðîê ³ìóííîãî çàïàëåííÿ, ÿêå â³äîáðàæຠðåàêö³þ ã³ïåð÷óòëèâîñò³ íåãàéíîãî òèïó, ùî õàðàêòåðíî äëÿ ãîñòðîãî òà ï³äãîñòðîãî ãëîìåðóëîíåôðèòó. Äî ñêëàäó ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â ìîæå âõîäèòè àíòèãåí âëàñíèõ îðãàí³â òà òêàíèí (àóòîëîã³÷í³ ³ìóíí³ êîìïëåêñè).  òàêèõ âèïàäêàõ â íèðêîâèõ êëóáî÷êàõ âèíèêàþòü ìîðôîëîã³÷í³ ïðîÿâè ã³ïåð÷óòëèâîñò³ ÿê íåãàéíîãî, òàê ³ ñïîâ³ëüíåíîãî òèïó. Âèÿâëåííÿì ðåàêö³¿ ã³ïåð÷óòëèâîñò³ ñïîâ³ëüíåíîãî òèïó ñòàþòü ìåçàíã³àëüí³ ôîðìè ãëîìåðóëîíåôðèòó. À í ò è ò ³ ë ü í è é ì å õ à í ³ ç ì ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó àóòî³ìóí³çàö³¿, îñê³ëüêè â³í ïîâ’ÿçàíèé ç àíòèíèðêîâèìè àíòèò³ëàìè. Ãëîìåðóëîíåôðèò ïðè öüîìó íàáóâຠîñîáëèâîñò³ åêñòðàêàï³ëÿðíîãî ïðîë³ôåðàòèâíîãî, ð³äøå ìåçàíã³àëüíî-ïðîë³ôåðàòèâíîãî. Êëàñè÷íèì ïðèêëàäîì àíòèò³ëüíîãî ìåõàí³çìó º ãëîìåðóëîíåôðèò ïðè ïíåâìîðåíàëüíîìó ñèíäðîì³ Ãóäïàñ÷åðà, êîëè âîäíî÷àñ ðîçâèâàþòüñÿ ãëîìåðóëîíåôðèò ³ ïíåâìîí³ÿ ç âèðàæåíèì ³íòåðñòèö³éíèì êîìïîíåíòîì òà ãåìîðàã³ÿìè, ùî ïîâ’ÿçóþòü ç³ ñï³ëüí³ñòþ ïðîòèíèðêîâèõ òà ïðîòèëåãåíåâèõ àíòèò³ë. ²ìóíí³ ðåàêö³¿, ùî âèíèêàþòü íà áàçàëüí³é ìåìáðàí³ êàï³ëÿð³â êëóáî÷ê³â, ñêëàäàþòü ïàòîãåíåòè÷íó îñíîâó ãëîìåðóëîíåôðèòó, çàëåæàòü â³ä íåðâîâèõ òà ãóìîðàëüíèõ âïëèâ³â. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ.  çàëåæíîñò³ â³ä òîïîãðàô³¿ ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í ðîçð³çíÿþòü ³íòðà- ³ åêñòðàêàï³ëÿðí³ ôîðìè, çà õ à ð à ê ò å ð î ì ç à ï à ë å í í ÿ — åêñóäàòèâí³, ïðîë³ôåðàòèâí³ òà çì³øàí³. 497

²íòðàêàï³ëÿíèé ãëîìåðóëîíåôðèò, äëÿ ÿêîãî õàðàêòåðíèé ðîçâèòîê ïàòîëîã³÷íîãî ïðîöåñó â ñóäèííîìó êëóáî÷êó, ìîæå áóòè åêñóäàòèâíèì, ïðîë³ôåðàòèâíèì òà çì³øàíèì. Ïðè ³íòðàêàï³ëÿðíîìó åêñóäàòèâíîìó ãëîìåðóëîíåôðèò³ â ìåçàí㳿 òà êàï³ëÿðíèõ ïåòëÿõ êëóáî÷ê³â çíàõîäÿòü íåéòðîô³ëüíó ³íô³ëüòðàö³þ, à ïðè ïðîë³ôåðàòèâíîìó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðîë³ôåðàö³ÿ åíäîòåë³àëüíèõ ³, ùî îñîáëèâî, ìåçàíã³àëüíèõ êë³òèí; êëóáî÷êè ïðè öüîìó çá³ëüøåí³, «ëàï÷àñò³». Åêñòðàêàï³ëÿðíèé ãëîìåðóëîíåôðèò, ïðè ÿêîìó çàïàëåííÿ îõîïëþº íå ñóäèíè, à ñò³íêè êàïñóëè êëóáî÷êà, òàêîæ ìîæå áóòè ÿê åêñóäàòèâíèì, òàê ³ ïðîë³ôåðàòèâíèì. Åêñòðàêàï³ëÿðíèé åêñóäàòèâíèé ãëîìåðóëîíåôðèò áóâຠñåðîçíèì, ô³áðèíîçíèì ³ ãåìîðàã³÷íèì; äëÿ åêñòðàêàï³ëÿðíîãî ïðîë³ôåðàòèâíîãî ãëîìåðóëîíåôðèòó õàðàêòåðíà ïðîë³ôåðö³ÿ êë³òèí êàïñóëè êëóáî÷ê³â (íåôðîòåë³þ ³ ïîäîöèò³â) ç óòâîðåííÿì õàðàêòåðíèõ ï³âì³ñÿö³â.  çàëåæíîñò³ â³ä ð î ç ï î â ñ þ ä æ å í î ñ ò ³ ï à ò î ë î ã ³ ÷ í î ã î ï ð î ö å ñ ó âèä³ëÿþòü äèôóçíèé òà îñåðåäêîâèé ãëîìåðóëîíåôðèò. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè íèðîê ïðè ãëîìåðóëîíåôðèò³ â³äáóâàþòüñÿ íå ò³ëüêè â êëóáî÷êàõ, à é â ³íøèõ ñòðóêòóðíèõ åëåìåíòàõ íèðêè — êàíàëüöÿõ, ñòðîì³ òà ñóäèíàõ.  çâ’ÿçêó ç öèì âèä³ëÿþòü ãëîìåðóëîíåôðèò ç òóáóëÿðíèì, òóáóëî-³íòåðñòèö³éíèì àáî òóáóëî-³íòåðñòèö³éíî-ñóäèííèì êîìïîíåíòîì.  çàëåæíîñò³ â³ä ï å ð å á ³ ã ó (ãîñòðèé, ï³äãîñòðèé, õðîí³÷íèé) ïàòîëîãîàíàòîì³÷í³ çì³íè ìàþòü ñâî¿ îñîáëèâîñò³. Ãîñòðèé ãëîìåðóëîíåôðèò, çáóäíèêîì ÿêîãî º ñòðåïòîêîê (ïîñòñòðåïòîêîêîâèé, áàêòåð³àëüíèé ãëîìåðóëîíåôðèò), à ïàòîãåíåç ïîâ’ÿçàíèé ç öèðêóëþþ÷èìè ³ìóííèìè êîìïëåêñàìè (³ìóíîêîìïëåêñíèé), ìîæå ïðîäîâæóâàòèñÿ ïðîòÿãîì 10—12 ì³ñÿö³â. Íà ïî÷àòêó çàõâîðþâàííÿ âèíèêຠã³ïåðåì³ÿ êëóáî÷ê³â, äî ÿêî¿ øâèäêî ïðèºäíóºòüñÿ ³íô³ëüòðàö³ÿ ìåçàíã³óìó òà êàï³ëÿðíèõ ïåòåëü íåéòðîô³ëàìè. Âîíà â³äîáðàæຠðåàêö³þ ëåéêîöèò³â íà ãåòåðîëîã³÷í³ ³ìóíí³ êîìïëåêñè (ìàë. 224), ïðè öüîìó â ïðîöåñ âòÿãóþòüñÿ âñ³ íèðêîâ³ êëóáî÷êè. Íåçàáàðîì ïðèºäíóºòüñÿ ïðîë³ôåðàö³ÿ åíäîòåë³àëüíèõ ³, îñîáëèâî, ìåçàíã³àëüíèõ êë³òèí; åêñóäàòèâíà ðåàêö³ÿ ñòèõàº. Ïðè ïåðåâàç³ â êëóáî÷êàõ ëåéêîöèò³â éäåòüñÿ ïðî å ê ñ ó ä à ò è â í ó ô à ç ó, ïðè ïîºäíàíí³ ïðîë³ôåðàö³¿ êë³òèí êëóáî÷ê³â ç ëåéêîöèòàðíîþ ³íô³ëüòðàö³ºþ — ïðî å ê ñ ó ä à ò è â í î - ï ð î ë ³ ô å ð à ò è â í ó, à ïðè ïåðåâàç³ ïðîë³ôåðàö³¿ åíäîòåë³îöèò³â ³ ìåçàíã³îöèò³â — ïðî ï ð î ë ³ ô å ð à ò è â í ó ô à ç ó ãîñòðîãî ãëîìåðóëîíåôðèòó. Ïðè âàæêèõ âèïàäêàõ ãîñòðèé ãëîìåðóëîíåôðèò ìຠìîðôîëîã³÷í³ âëàñòèâîñò³ íåêðîòè÷íîãî: ô³áðèíî¿äíèé íåêðîç êàï³ëÿð³â êëóáî÷ê³â ³ ïðèíîñíî¿ àðòåð³îëè ïîðÿä ç òðîìáîçîì êàï³ëÿð³â òà ³íô³ëüòðàö³ºþ íåéòðîô³ëàìè. 498

à

á

Åí

â

Ìàë. 224. Ãîñòðèé ãëîìåðóëîíåôðèò

à — ïðîë³ôåðàö³ÿ êë³òèí åíäîòåë³þ ³ îñîáëèâî ìåçàíã³ÿ, ³íô³ëüòðàö³ÿ éîãî ëåéêîöèòàìè (ã³ñòîëîã³÷íà êàðòèíà); á — IgG-³ìóíí³ êîìïëåêñè íà áàçàëüí³é ìåìáðàí³ êëóáî÷ê³â ó âèãëÿä³ ãðàíóëÿðíèõ âêëþ÷åíü (äåïîçèò³â); ³ìóíîã³ñòîõ³ì³÷íèé ìåòîä; ⠗ â ïðîñâ³ò³ êàï³ëÿðà (ÏðÊàï) íåéòðîô³ëüí³ ëåéêîöèòè (Ë) ³ ïðîë³ôåðóþ÷³ åíäîòåë³àëüí³ êë³òèíè (Åí); íà åï³òåë³àëüíîìó áîö³ áàçàëüíî¿ ìåìáðàíè (ÁÌ) â³äêëàäàííÿ ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â ó âèãëÿä³ ãîðá³â — äåïîçèòè (Ä). Åëåêòðîíîãðàìà. × 85 000

Íèðêè ïðè ãîñòðîìó ãëîìåðóëîíåôðèò³ çá³ëüøåí³, íàáðÿêë³; ï³ðàì³äè òåìíî-÷åðâîí³, êîðà ñ³ðóâàòî-êîðè÷íåâà ç äð³áíèìè êðîâîâèëèâàìè íà ïîâåðõí³ òà ðîçòèí³ àáî ç ñ³ðèìè íàï³âïðîçîðèìè êðàïêàìè (ï³ñòðÿâà íèðêà). Îäíàê â äåÿêèõ âèïàäêàõ (ñìåðòü 499

â ïåðø³ äí³ çàõâîðþâàííÿ) íèðêè ìàéæå íåçì³íåí³ ³ òîä³ ëèøå ïðè ã³ñòîëîã³÷íîìó äîñë³äæåíí³ çíàõîäÿòü çì³íè, âëàñòèâ³ äèôóçíîìó ãëîìåðóëîíåôðèòó. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè íèðîê, ùî â³äáóâàþòüñÿ ïðè ãîñòðîìó ãëîìåðóëîíåôðèò³, ïðè óñóíåíí³ ïðè÷èíè ïîâåðòàþòüñÿ äî íîðìè, àëå ³íîä³ âîíè çáåð³ãàþòüñÿ á³ëüøå ðîêó (ãîñòðèé ãëîìåðóëîíåôðèò, ùî çàòÿãíóâñÿ) ³ òðàíñôîðìóþòüñÿ â õðîí³÷íèé. ϳäãîñòðèé ãëîìåðóëîíåôðèò ðîçâèâàºòüñÿ ïðè ïîøêîäæåíí³ íèðêîâèõ êëóáî÷ê³â ÿê ö è ð ê ó ë þ þ ÷ è ì è ³ ì ó í í è ì è ê î ì ï ë å ê ñ à ì è, òàê ³ à í ò è ò ³ ë à ì è. Ïåðåá³ãຠâ³í øâèäêî (øâèäêîïðîãðåñóþ÷èé ãëîìåðóëîíåôðèò); íåçàáàðîì âèíèêຠíèðêîâà íåäîñòàòí³ñòü (çëîÿê³ñíèé ãëîìåðóëîíåôðèò). Äëÿ ö³º¿ ôîðìè çàõâîðþâàííÿ âëàñòèâ³ åêñòðàêàï³ëÿðí³ ïðîë³ôåðàòèâí³ çì³íè êëóáî÷ê³â — åêñòðàêàï³ëÿðíèé ïðîäóêòèâíèé ãëîìåðóëîíåôðèò. Âíàñë³äîê ïðîë³ôåðàö³¿ åï³òåë³þ êàïñóëè (íåôðîòåë³þ), ïîäîöèò³â òà ìàêðîôàã³â ç’ÿâëÿþòüñÿ ï³âì³ñÿöåâ³ óòâîðåííÿ («ï³âì³ñÿö³»), ÿê³ çäàâëþþòü êëóáî÷îê (ìàë. 225). Êàï³ëÿðí³ ïåòë³ ï³äëÿãàþòü íåêðîçó, â ïðîñâ³ò³ ¿õ óòâîðþþòüñÿ ô³áðèíîâ³ òðîìáè. Ô³áðèí çíàõîäèòüñÿ ³ â ïîðîæíèí³ êàïñóëè, êóäè â³í íàäõîäèòü ÷åðåç ì³êðîïåðôîðàö³¿ êàï³ëÿðíèõ ìåìáðàí. Ñêîïè÷åííÿ ô³áðèíó â ïîðîæíèí³ êàïñóëè êëóáî÷ê³â ñïðèÿþòü ïåðåòâîðåííþ åï³òåë³àëüíèõ «ï³âì³ñÿö³â» ó ô³áðîçí³ ñïàéêè àáî ã³àë³íîâ³ ä³ëÿíêè. Çì³íè êëóáî÷ê³â ñïîëó÷àþòüñÿ ç äèñòðîô³ºþ íåôðîöèò³â, íàáðÿêîì òà çàïàëü-

Ìàë. 225. Åêñòðàêàï³ëÿðíèé ïðîäóêòèâíèé ãëîìåðóëîíåôðèò. «Ï³âì³ñÿöü» ³ç ïðîë³ôåðóþ÷èõ êë³òèí íåôðîòåë³þ ³ ïîäîöèò³â

500

íîþ ³íô³ëüòðàö³ºþ ñòðîìè. Âèíèêຠñêëåðîç òà ã³àë³íîç êëóáî÷ê³â, àòðîô³ÿ êàíàëüö³â ³ ô³áðîç ñòðîìè íèðîê. Íèðêè ïðè ï³äãîñòðîìó ãëîìåðóëîíåôðèò³ çá³ëüøåí³, äðÿáë³; êîðêîâèé øàð øèðîêèé, íàáðÿêëèé, æîâòî-ñ³ðèé, òüìÿíèé, ç ÷åðâîíèì êðàïîì ³ äîáðå â³äìåæîâàíèé â³ä òåìíî-÷åðâîíî¿ ìîçêîâî¿ ðå÷îâèíè (âåëèêà ï³ñòðÿâà íèðêà, ìàë. 226, äèâ. êîëüîð. âêë.), àáî ÷åðâîíèé òà ñïîëó÷àºòüñÿ ç ïîâíîêðîâíèìè ï³ðàì³äàìè (âåëèêà ÷åðâîíà íèðêà). Õðîí³÷íèé ãëîìåðóëîíåôðèò — ñàìîñò³éíå çàõâîðþâàííÿ, ÿêå ïåðåá³ãຠëàòåíòíî àáî ç ðåöèäèâàìè ïðîòÿãîì áàãàòüîõ ðîê³â ³ çàê³í÷óþòüñÿ õðîí³÷íîþ íèðêîâîþ íåäîñòàòí³ñòþ. Ïðè÷èíà çàõâîðþâàííÿ íåâ³äîìà, àëå ìåõàí³çì éîãî ðîçâèòêó äîáðå âèâ÷åíèé: â 80—90% â³í ïîâ’ÿçàíèé ç öèðêóëþþ÷èìè ³ìóííèìè êîìïëåêñàìè. Äî õðîí³÷íîãî ãëîìåðóëîíåôðèòó â³äíîñÿòü äâà ìîðôîëîã³÷í³ òèïè — ìåçàíã³àëüíèé ³ ô³áðîïëàñòè÷íèé (ñêëåðîçóþ÷èé). Ìåçàíã³àëüíèé ãëîìåðóëîíåôðèò ðîçâèâàºòüñÿ â çâ’ÿçêó ç ïðîë³ôåðàö³ºþ ìåçàíã³îöèò³â ó â³äïîâ³äü íà â³äêëàäàííÿ ï³ä åíäîòå볺ì òà â ìåçàí㳿 ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â. Ïðè öüîìó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ðîçøèðåííÿ ìåçàíã³þ ñóäèííîãî ïó÷êà êëóáî÷ê³â ³ íàêîïè÷åííÿ ìàòðèêñó. ϳä ÷àñ ïðîë³ôåðàö³¿ ìåçàíã³îöèò³â ¿õ â³äðîñòêè âèñåëÿþòüñÿ íà ïåðèôåð³þ êàï³ëÿðíèõ ïåòåëü (³í ò å ð ï î ç è ö ³ ÿ ì å ç à í ã ³ þ), ùî ïðèçâîäèòü äî «â³äøàðóâàííÿ» åíäîòåë³þ â³ä ìåìáðàíè ³ òîä³ ï³ä îïòè÷íèì ì³êðîñêîïîì âèçíà÷àºòüñÿ ÿê ïîòîâùåííÿ, äâîêîíòóðí³ñòü àáî ðîçùåïëåííÿ áàçàëüíî¿ ìåìáðàíè êàï³ëÿð³â.  çàëåæíîñò³ â³ä ñòóïåíþ âèðàæåíîñò³ òà õàðàêòåðó çì³í ÿê ìåçàíã³þ, òàê ³ ñò³íîê êàï³ëÿð³â êëóáî÷ê³â ðîçð³çíÿþòü ìåçàíã³îïðîë³ôåðàòèâíèé ³ ìåçàíã³îêàï³ëÿðíèé âàð³àíòè ãëîìåðóëîíåôðèòó. Ïðè ìåçàíã³îïðîë³ôåðàòèâíîìó ãëîìåðóëîíåôðèò³, êë³í³÷íèé ïåðåá³ã ÿêîãî â³äíîñíî äîáðîÿê³ñíèé, â³äì³÷àþòüñÿ ïðîë³ôåðàö³ÿ ìåçàíã³îöèò³â ³ ðîçøèðåííÿ ìåçàíã³þ áåç ³ñòîòíèõ çì³í ñò³íîê êàï³ëÿð³â êëóáî÷ê³â (ìàë. 227). Äëÿ ìåçàíã³îêàï³ëÿðíîãî ãëîìåðóëîíåôðèòó, ÿêèé â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä ïîïåðåäíüîãî äîñèòü ðàíí³ì ³ øâèäêèì ðîçâèòêîì õðîí³÷íî¿ íèðêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³, õàðàêòåðí³ íå ò³ëüêè çíà÷íà ïðîë³ôåðàö³ÿ ìåçàíã³îöèò³â, àëå é äèôóçíå ïîøêîäæåííÿ (ïîòîâùåííÿ òà ðîçùåïëåííÿ) ìåìáðàí êàï³ëÿð³â êëóáî÷ê³â â çâ’ÿçêó ç ³íòåðïîçèö³ºþ ìåçàíã³þ (ìàë. 228). ²íîä³ â çâ’ÿçêó ç ïðîë³ôåðàö³ºþ ìåçàíã³îöèò³â ³ çá³ëüøåííÿì ìåçàíã³éíîãî ìàòðèêñó â öåíòð³ ÷àñòîê êàï³ëÿðí³ ïåòë³ çì³ùóþþòüñÿ íà ïåðèôåð³þ òà çäàâëþþòüñÿ, ùî âèçíà÷ຠðàíí³é ã³àë³íîç ñóäèííèõ ÷àñòî÷îê êëóáî÷ê³â. Ó òàêèõ âèïàäêàõ ìîâà éäå ïðî ëîáóëÿðíèé ãëîìåðóëîíåôðèò ÿê ð³çíîâèä ìåçàíã³îêàï³ëÿðíîãî. Ïðè ìåçàíã³àëüíîìó ãëîìåðóëîíåôðèò³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ çì³íè íå ò³ëüêè êëóáî÷ê³â, àëå é êàíàëüö³â (äèñòðîô³ÿ, àòðîô³ÿ), ³ ñòðîìè (êë³òèííà ³íô³ëüòðàö³ÿ, ñêëåðîç). 501

²Ê

²Ê

à

á

Ìàë. 227. Ìåçàíã³îïðîë³ôåðàòèâíèé ãëîìåðóëîíåôðèò:

à — ïðîë³ôåðàö³ÿ ìåçàíã³àëüíèõ êë³òèí, ðîçøèðåííÿ ìåçàíã³ÿ, íàï³âòîíêèé çð³ç (ã³ñòîëîã³÷íà êàðòèíà); á — ã³ïåðòðîô³ÿ ìåçàíã³îöèò³â (Ìç), â³äêëàäàííÿ ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â (²Ê) â ìåçàí㳿. Åëåêòðîíîãðàìà. × 12 000.

Íèðêè ïðè öüîìó âàð³àíò³ çàõâîðþâàííÿ ù³ëüí³, áë³ä³ ç æîâòèìè ïëÿìàìè â êîðêîâîìó øàð³. Ô³áðîïëàñòè÷íèé (ñêëåðîçóþ÷èé) ãëîìåðóëîíåôðèò ÿâëÿº ñîáîþ çá³ðíó ôîðìó, ïðè ÿê³é ñêëåðîç ³ ã³àë³íîç êàï³ëÿðíèõ ïåòåëü ³ óòâîðåííÿ ñïàéîê â ïîðîæíèí³ êàïñóëè çàâåðøóþòü çì³íè, âëàñòèâ³ ³íøèì ìîðôîëîã³÷íèì òèïàì íåôðèòó.  òèõ âèïàäêàõ, êîëè ô³áðîïëàñòè÷í³é òðàíñôîðìàö³¿ ï³äëÿãຠá³ëüø³ñòü êëóáî÷ê³â, ðîçâèâàºòüñÿ ä è ô ó ç í è é, à ÿêùî ÷àñòèíà êëóáî÷ê³â — î ñ å ð å ä ê î â è é ô³áðîïëàñòè÷íèé ãëîìåðóëîíåôðèò. Ïðè ô³áðîïëàñòè÷íîìó ãëîìåðóëîíåôðèò³, îñîáëèâî äèôóçíîìó éîãî òèï³, ñïîñòåð³ãàþòüñÿ çíà÷í³ äèñòðîô³÷í³ òà àòðîô³÷í³ çì³íè êàíàëüö³â, ñêëåðîç ñòðîìè òà ñóäèí íèðîê. Íèðêè ïðè öüîìó òèï³ ãëîìåðóëîíåôðèòó ìîæóòü áóòè çìåíøåí³, ç äð³áíèìè çàïàäèíàìè íà ïîâåðõí³, ù³ëüí³, ñ³ðî-÷åðâîí³. Õðîí³÷íèé ãëîìåðóëîíåôðèò çàçíຠåâîëþö³¿ àæ äî âòîðèííîãî (íåôðèòè÷íîãî) çìîðùóâàííÿ íèðîê (âòîðèííî-çìîðùåí³ íèðêè, ìàë. 229, äèâ. êîëüîð. âêë.). Ðîçì³ðè íèðîê çìåíøóþòüñÿ, âîíè ñòàþòü ù³ëüíèìè, ç äð³áíîçåðíèñòîþ ïîâåðõíåþ. Öå ïîÿñíþþòü òèì, ùî ä³ëÿíêè ñêëåðîçó òà àòðîô³¿ (çàïàä³ííÿ) ÷åðãóþòüñÿ ç ä³ëÿíêàìè ã³ïåðòðîôîâàíèõ íåôðîí³â (âèáóõàííÿ). Íà ðîçòèí³ êîðêîâèé øàð òîíêèé, âñÿ òêàíèíà íèðîê ñóõà, ìàëîêðîâíà, ñ³ðîãî êîëüîðó. 502

à

²íÌ

á

â

Ìàë. 228. Ìåçàíã³îêàï³ëÿðíèé ãëîìåðóëîíåôðèò:

à — ïðîë³ôåðàö³ÿ ìåçàíã³àëüíèõ êë³òèí, ñêëåðîç ñóäèííèõ ïåòåëü, ÷àñòî÷êîâ³ñòü êëóáî÷êà (ã³ñòîëîã³÷íà êàðòèíà); á — Ñ3-³ìóíí³ êîìïëåêñè íà áàçàëüí³é ìåìáðàí³ ³ â ìåçàí㳿 êëóáî÷êà; ⠗ ïðîë³ôåðàö³ÿ ìåçàíã³àëüíèõ êë³òèí (ÌÊ), ³íòåðïîçèö³ÿ ìåçàíã³ÿ (²íÌ), äåïîçèòè ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â (Ä) â ìåçàí㳿. Åëåêòðîíîãðàìà. × 25 000

503

Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ â çàïàëèõ ä³ëÿíêàõ çíàõîäÿòü àòðîô³þ êëóáî÷ê³â ³ êàíàëüö³â, çàì³ùåííÿ ¿õ ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ. Êëóáî÷êè ïåðåòâîðþþòüñÿ íà ðóáö³ (ãëîìåðóëîñêëåðîç), àáî ã³àë³íîâ³ êóëüêè (ãëîìåðóëîã³àë³íîç). Ó âèáóõàþ÷èõ ä³ëÿíêàõ êëóáî÷êè ã³ïåðòðîôîâàí³, êàïñóëà ïîòîâùåíà, êàï³ëÿðí³ ïåòë³ ñêëåðîçîâàí³, ïðîñâ³ò êàíàëüö³â ðîçøèðåíèé, åï³òåë³é ïëîñêèé. Àðòåð³îëè çì³íåí³, ç íàÿâí³ñòþ ñêëåðîçó ³ ã³àë³íîçó.  äð³áíèõ òà ñåðåäí³õ àðòåð³ÿõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ô³áðîç ³ ã³àë³íîç ³íòèìè; â ñòðîì³ — ñêëåðîç ³ ã³ñò³îë³ìôîöèòàðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ. Ïðè ãëîìåðóëîíåôðèò³, îñîáëèâî õðîí³÷íîìó, ñòðàæäàþòü íå ò³ëüêè íèðêè, ç’ÿâëÿºòüñÿ ö³ëà íèçêà ï î ç à í è ð ê î â è õ ç ì ³ í. Íàñë³äêîì âèíèêàþ÷î¿ âòîðèííî¿ (íèðêîâî¿) àðòåð³àëüíî¿ ã³ïåðòåí糿 º ã³ïåðòðîô³ÿ ñåðöÿ, ïåðåâàæíî ë³âîãî øëóíî÷êà, à òàêîæ ç ì ³ í à ñ ó ä è í — àðòåð³é (åëàñòîô³áðîç, àòåðîñêëåðîç) ³ àðòåð³îë (àðòåð³îëîñêëåðîç) ãîëîâíîãî ìîçêó, ñåðöÿ, íèðîê, ñ³òê³âêè îêà òà ³í.  çâ’ÿçêó ç öèì ñë³ä ï³äêðåñëèòè, ùî ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè íèðîê ïðè õðîí³÷íîìó ãëîìåðóëîíåôðèò³ îáóìîâëåí³ íå ò³ëüêè ãëîìåðóë³òîì ç åâîëþö³ºþ éîãî â ãëîìåðóëîñêëåðîç, àëå é íåôðîãåííîþ àðòåð³àëüíîþ ã³ïåðòîí³ºþ, àðòåð³îëîñêëåðîçîì. Ïðè âòîðèííîìó çìîðùóâàíí³ íèðîê, àðòåð³àëüí³é ã³ïåðòîí³¿, ã³ïåðòðîô³¿ ñåðöÿ ³ ñêëåðîç³ ñóäèí âèíèêàþòü çíà÷í³ òðóäíîù³ â äèôåðåíö³éíîìó ä³àãíîç³ ì³æ õðîí³÷íèì ãëîìåðóëîíåôðèòîì òà íèðêîâîþ ôîðìîþ ã³ïåðòîí³÷íî¿ õâîðîáè. Óñêëàäíåííÿì ÿê ãîñòðîãî, òàê ³ ï³äãîñòðîãî ãëîìåðóëîíåôðèòó º ãîñòðà íèðêîâà íåäîñòàòí³ñòü. Õðîí³÷íîìó ãëîìåðóëîíåôðèòó âëàñòèâà õðîí³÷íà íèðêîâà íåäîñòàòí³ñòü ç ïðîÿâàìè àçîòåì³÷íî¿ óðå쳿. Ìîæëèâ³ òàêîæ ñåðöåâî-ñóäèííà íåäîñòàòí³ñòü òà êðîâîâèëèâè â ìîçîê, ÿê³ ñòàþòü ïðè÷èíîþ ñìåðò³ õâîðèõ. Íàñë³äîê ãîñòðîãî ãëîìåðóëîíåôðèòó çäåá³ëüøîãî ñïðèÿòëèâèé — âèäóæóâàííÿ õâîðèõ; ï³äãîñòðîãî òà õðîí³÷íîãî — íåñïðèÿòëèâèé. Õðîí³÷íèé ãëîìåðóëîíåôðèò — äîñèòü ÷àñòà ïðè÷èíà õðîí³÷íî¿ íèðêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³. Ïåðåñàäêà íèðîê ³ õðîí³÷íèé ãåìîä³àë³ç — ºäèí³ ìîæëèâ³ çàñîáè ïîäîâæåííÿ æèòòÿ õâîðèõ. ÍÅÔÐÎÒÈ×ÍÈÉ ÑÈÍÄÐÎÌ

Íåôðîòè÷íîìó ñèíäðîìó âëàñòèâ³: âèñîêà ïðîòå¿íóð³ÿ, äèñïðîòå¿íåì³ÿ, ã³ïîïðîòå¿íåì³ÿ, ã³ïåðë³ï³äåì³ÿ (ã³ïåðõîëåñòåðèíåì³ÿ) òà íàáðÿêè. Êëàñèô³êàö³ÿ. Ðîçð³çíÿþòü ïåðâèííèé, àáî ³ä³îïàòè÷íèé, íåôðîòè÷íèé ñèíäðîì ÿê ñàìîñò³éíå çàõâîðþâàííÿ, ³ âòîðèííèé — ÿê ïðîÿâ íèðêîâîãî çàõâîðþâàííÿ, íàïðèêëàä, ãëîìåðóëîíåôðèòó àáî àì³ëî¿äîçó. 504

Äî ïåðâèííîãî íåôðîòè÷íîãî ñèíäðîìó íàëåæàòü: ë³ïî¿äíèé íåôðîç (íåôðîïàò³ÿ ç íåçíà÷íèìè çì³íàìè), ìåìáðàíîçíà íåôðîïàò³ÿ (ìåáðàíîçíèé ãëîìåðóëîíåôðèò) òà ôîêàëüíèé ñåãìåíòàðíèé ñêëåðîç (ã³àë³íîç). ˳ïî¿äíèé íåôðîç çóñòð³÷àºòüñÿ ÿê ó ä³òåé, òàê ³ ó äîðîñëèõ. Å ò ³ î ë î ã ³ ÿ ò à ï à ò î ã å í å ç. Ïðè÷èíà çàõâîðþâàííÿ íåâ³äîìà, àëå º ï³äîçðà, ùî â ¿¿ îñíîâ³ ëåæèòü äèñïëàç³ÿ ïîäîöèò³â. Ïàòîãåíåç ë³ïî¿äíîãî íåôðîçó íå â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä íåôðîòè÷íîãî ñèíäðîìó áóäü-ÿêî¿ åò³îëîã³³. Äèñòðîô³ÿ ³ íåêðîá³îç åï³òåë³þ êàíàëüö³â, ÿê³ âèíèêàþòü âòîðèííî ó çâ’ÿçêó ç³ çì³íàìè ãëîìåðóëÿðíîãî ô³ëüòðó, ñòàþòü îñíîâíèìè ³ â çíà÷í³é ì³ð³ âèçíà÷àþòü âñ³ êë³í³÷í³ ïðîÿâè, õàðàêòåðí³ íåôðîòè÷íîìó ñèíäðîìó. Ï à ò î ë î ã ³ ÷ í à à í à ò î ì ³ ÿ. ˳ïî¿äíîìó íåôðîçó âëàñòèâ³ òàê çâàí³ ì³í³ìàëüí³ çì³íè ãëîìåðóëÿðíîãî ô³ëüòðó, ÿê³ âèÿâëÿþòüñÿ ò³ëüêè ïðè åëåêòðîííî-ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ ó âèãëÿä³ âòðàòè ïîäîöèòàìè ìàëèõ â³äðîñòê³â (õâîðîáà ìàëèõ â³äðîñòê³â ïîäîöèò³â — ìàë. 230). Áàçàëüíà ìåìáðàíà çáåð³ãàºòüñÿ, ðåàêö³ÿ ãëîìåðóëÿðíèõ êë³òèí â³äñóòíÿ, ³ìóíí³ êîìïëåêñè â êëóáî÷êàõ íå âèÿâëÿþòüñÿ. Âíàñë³äîê çëèòòÿ ïîäîöèò³â ç ìåìáðàíîþ ï³ä îïòè÷íèì ì³êðîñêîïîì âîíà ìຠâèãëÿä ïîòîâùåíî¿, â³äì³÷àºòüñÿ íåçíà÷íå ðîçøèðåííÿ ìåçàíã³óìó. Ó çâ’ÿçêó ç ïîøêîäæåííÿì ãëîìåðóëÿðíîãî ô³ëüòðó, ï³äâèùåííÿì éîãî ïðîíèê-

à

á

Ìàë. 230. ˳ïî¿äíèé íåôðîç:

à — ã³ñòîëîã³÷íî áåç çì³í; íàï³âòîíêèé çð³ç; á — çáåðåæåííÿ áàçàëüíî¿ ìåìáðàíè (ÁÌ) êàï³ëÿð³â, â³äñóòí³ñòü ìàëèõ â³äðîñòê³â ïîäîöèò³â (Ïä). Åëåêòðîíîãðàìà. × 24 000

505

íîñò³ ð³çêî çì³íþþòüñÿ êàíàëüö³ ãîëîâíèõ â³ää³ë³â íåôðîíó. Âîíè ðîçøèðåí³, åï³òåë³é íàáóõëèé, ç ã³àë³íîâèìè êðàïëÿìè, âàêóîëÿìè, íåéòðàëüíèìè æèðàìè òà õîëåñòåðèíîì â íüîìó (ïåðåâàæຠæèðîâà äèñòðîô³ÿ). Äèñòðîô³ÿ, íåêðîá³îç, àòðîô³ÿ ³ äåñêâàìàö³ÿ åï³òåë³þ êàíàëüö³â ñïîëó÷àþòüñÿ ç éîãî ðåãåíåðàö³ºþ; â ïðîñâ³ò³ êàíàëüö³â ì³ñòèòüñÿ áàãàòî ã³àë³íîâèõ, çåðíèñòèõ òà âîñêîïîä³áíèõ öèë³íäð³â. Ñòðîìà íèðêè íàáðÿêëà, ë³ìôàòè÷í³ ñóäèíè ðîçøèðåí³; â ³íòåðñòèö³¿ áàãàòî ë³ï³ä³â, îñîáëèâî õîëåñòåðèíó, ë³ïîôàã³â, ë³ìôîöèò³â. Íèðêè ïðè ë³ïî¿äíîìó íåôðîç³ ð³çêî çá³ëüøåí³, â’ÿë³, êàïñóëà çí³ìàºòüñÿ ëåãêî, ïîâåðõíÿ ï³ä êàïñóëîþ ¿õ ãëàäêà, æîâòóâàòà. Íà ðîçòèí³ êîðêîâèé øàð øèðîêèé, æîâòî-á³ëèé àáî áë³äî-ñ³ðèé; ï³ðàì³äè ñ³ðî-÷åðâîí³ (âåëèê³ á³ë³ íèðêè). Ï å ð å á ³ ã. Ïðè ñó÷àñíèõ ìåòîäàõ ë³êóâàííÿ õâîðèõ ñòåðî¿äíèìè ãîðìîíàìè ë³ïî¿äíèé íåôðîç ïåðåá³ãຠâ³äíîñíî ñïðèÿòëèâî. Îäíàê ìîæëèâ³ åâîëþö³ÿ ì³í³ìàëüíèõ çì³í â ôîêàëüíèé ñåãìåíòàðíèé ãëîìåðóëÿðíèé ñêëåðîç (ã³àë³íîç) ³ ðîçâèòîê â ï³çí³õ ñòàä³ÿõ õâîðîáè âòîðèííîãî çìîðùóâàííÿ íèðîê. Ìåìáðàíîçíó íåôðîïàò³þ íàçèâàþòü òàêîæ ìåìáðàíîçíèì ãëîìåðóëîíåôðèòîì, õî÷à çàïàëåííÿ â ãëîìåðóëàõ íå âèíèêàº. Çàõâîðþâàííþ âëàñòèâèé õðîí³÷íèé ïåðåá³ã; êë³í³÷íèìè ïðîÿâàìè éîãî º íåôðîòè÷íèé ñèíäðîì àáî ò³ëüêè ïðîòå¿íóð³ÿ, ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ çíàõîäÿòü òèï³÷í³ çì³íè. Å ò ³ î ë î ã ³ ÿ ò à ï à ò î ã å í å ç. Ïðè÷èíè õâîðîáè íå â³äîì³. Ïàòîãåíåç äîáðå âèâ÷åíèé — ìåìáðàíîçíà íåôðîïàò³ÿ ðîçâèâàºòüñÿ â çâ’ÿçêó ç ïîøêîäæåííÿì ãëîìåðóëÿðíîãî ô³ëüòðó öèðêóëþþ÷èìè ³ìóííèìè êîìïëåêñàìè ç íåâ³äîìèì â á³ëüøîñò³ âèïàäê³â àíòèãåíîì; â îêðåìèõ âèïàäêàõ â ÿêîñò³ àíòèãåíà (ãàïòåíà) âèñòóïàþòü ë³êè (D-ïåí³öèë³í, ïðåïàðàòè çîëîòà òà ³í.). Ï à ò î ë î ã ³ ÷ í à à í à ò î ì ³ ÿ. Ìåìáðàíîçí³é íåôðîïàò³¿ âëàñòèâå äèôóçíå ïîòîâùåííÿ ñò³íîê êàï³ëÿð³â êëóáî÷ê³â ïðè â³äñóòíîñò³ àáî íåçíà÷í³é ïðîë³ôåðàö³¿ ìåçàíã³îöèò³â. Ïîòîâùåííÿ ñò³íîê êàï³ëÿð³â â³äáóâàºòüñÿ çà ðàõóíîê íîâîóòâîðåííÿ ðå÷îâèíè áàçàëüíî¿ ìåìáðàíè ïîäîöèòàìè ó â³äïîâ³äü íà â³äêëàäàííÿ â ñò³íö³ êàï³ëÿð³â ñóáåíäîòåë³àëüíî ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â. ³äñóòí³ñòü çàïàëüíî¿ ðåàêö³¿ ó â³äïîâ³äü íà âïëèâ ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â ïîÿñíþþòü ñïàäêîâèì àáî íàáóòèì äåô³öèòîì Fñ-ðåöåïòîð³â ìåçàíã³àëüíèõ êë³òèí, ÿê³ âèñòóïàþòü ó ðîë³ ìàêðîôàã³â. Çà äîïîìîãîþ îïòè÷íîãî ì³êðîñêîïó çíàõîäÿòü íîâîóòâîðåíó ðå÷îâèíó ó âèãëÿä³ â³äðîñòê³â ìåìáðàíè â á³ê ïîäîöèò³â ì³æ â³äêëàäàííÿìè ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â — òàê çâàí³ øèïèêè íà áàçàëüí³é ìåìáðàí³ (ìàë. 231). Òàê³ çì³íè áàçàëüíî¿ ìåìáðàíè, ùî çíàõîäÿòü ïðè åëåêòðîííî-ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³, íàçèâàþòü ìåìáðàíîçíîþ òðàíñôîðìàö³ºþ (äèâ. ìàë. 231), ÿêà çàâåð506

øóºòüñÿ ñêëåðîçîì ³ ã³àë³íîçîì êàï³ëÿð³â êëóáî÷ê³â. Çì³íè êëóáî÷ê³â ñïîëó÷àþòüñÿ ç äèñòðîô³ºþ åï³òåë³þ êàíàëüö³â. Íèðêè ïðè ìåìáðàíîçí³é íåôðîïàò³¿ çá³ëüøåí³ â ðîçì³ðàõ, áë³äî-ðîæåâ³ àáî æîâò³ ç ãëàäêîþ à ïîâåðõíåþ. Í à ñ ë ³ ä î ê — çìîðùóâàííÿ íèðîê òà õðîí³÷íà íèðêîâà Ïä íåäîñòàòí³ñòü. Ôîêàëüíèé ñåãìåíòàðíèé ãëî²Ê ìåðóëÿðíèé ñêëåðîç (ã³àë³íîç) ²Ê ìîæå áóòè ÿê ïåðâèííèì (³ä³îïà²Ê ÁÌ òè÷íèì), ùî âèÿâëÿºòüñÿ ï³ä ÷àñ ôîðìóâàííÿ íåôðîòè÷íîãî ñèíäá ðîìó, òàê ³ â ò î ð è í í è ì, ïîÌàë. 231. Ìåìáðàíîçíèé ãëîìå- â’ÿçàíèì ç ë³ïî¿äíèì íåôðîçîì. ðóëîíåôðèò (ìåìáðàíîçíà íåôðîÅò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåïàò³ÿ): í å ç íåâ³äîì³. Ïåðåäáà÷àþòü, ùî à — «øèïèêè» íà áàçàëüí³é ìåìáðàí³ ãëîìåðóëÿðíèõ êàï³ëÿð³â (ïîêàçàíî ñåãìåíòàðíèé ã³àë³íîç â³äîáðàñòð³ëêàìè), íàï³âòîíêèé çð³ç (ã³ñòîëî- æóº âòîðèíí³ ìåòàáîë³÷í³ ïîðóã³÷íà êàðòèíà); á — ñóáåï³òåë³àëüí³ øåííÿ â ä³ëÿíêàõ ïîøêîäæåííÿ â³äêëàäàííÿ ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â (²Ê), ³ êîëàïñó êàï³ëÿðíèõ ïåòåëü þêâ³äîêðåìëåí³ îäèí â³ä îäíîãî âèðîñòàìè áàçàëüíî¿ ìåìáðàíè (ÁÌ) (ïî- ñòàìåäóëÿðíèõ êëóáî÷ê³â. êàçàíî ñòð³ëêàìè); ïîäîöèòè (Ïä) Ïàòîëîã³÷íà àíàòîç â³äñóòí³ìè ìàëèìè â³äðîñòêàìè — ì ³ ÿ. Ñêëåðîç ³ ã³àë³íîç ðîçâèâàìåìáðàíîçíà òðàíñôîðìàö³ÿ. Åëåêòþòüñÿ âèá³ðêîâî â þ ê ñ ò à ì å ðîíîãðàìà. × 24 000 ä ó ë ÿ ð í è õ ê ë ó á î ÷ ê à õ, ïðè÷îìó çì³íè âèíèêàþòü ëèøå â îêðåìèõ êëóáî÷êàõ (ô î ê à ë ü í ³ ç ì ³ í è), â ÿêèõ ñêëåðîçó ³ ã³àë³íîçó ï³äëÿãàþòü ïîîäèíîê³ ñåãìåíòè ñóäèííîãî ïó÷êà (ñ å ã ì å í ò à ð í ³ ç ì ³ í è), ³íø³ êëóáî÷êè íå çì³íåí³. Îñîáëèâ³ñòþ öüîãî âèäó ãëîìåðóëîïàò³¿ º òàêîæ ïîñò³éíå çíàõîäæåííÿ ë ³ ï ³ ä ³ â ÿê â ã³àë³íîâèõ ìàñàõ, çâ’ÿçàíèõ ç êàïñóëîþ êëóáî÷ê³â, äå çíàõîäÿòü ñïàéêè, òàê ³ â ìåçàíã³îöèòàõ, ÿê³ íàáóâàþòü ïðè öüîìó âèãëÿäó ï ³ í è ñ ò è õ ê ë ³ ò è í; ïðîë³ôåðàö³¿ ìåçàíã³îöèò³â íå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ. Óëüòðàñòðóêòóðí³ îñîáëèâîñò³ ïðåäñòàâëåí³ çì³íåííÿìè åíäîòåë³àëüíî¿ ïîâåðõí³ áàçàëüíî¿ ìåìáðàíè ãëîìåðóëÿðíèõ êàï³ëÿð³â â ä³ëÿíêàõ ¿õ êîëàïñó: ïîâåðõíÿ ¿¿ ñòຠíåìîâ îáøàðïàíîþ. Í à ñ ë ³ ä ê î ì ôîêàëüíîãî ñåãìåíòàðíîãî ñêëåðîçó (ã³àë³íîçó) º õðîí³÷íà íèðêîâà íåäîñòàòí³ñòü. 507

Äîñèòü ð³äêî çóñòð³÷àºòüñÿ ñïàäêîâèé íåôðîòè÷íèé ñèíäðîì, ÿêèé, ìàáóòü, íàëåæèòü çà ïîõîäæåííÿì äî ³ìóíîëîã³÷íîãî, òîìó, ùî ÿê ó ìàòåð³, òàê ³ ó äèòèíè çíàõîäÿòü àíòèïëàöåíòàðí³ òà àíòèíèðêîâ³ àíòèò³ëà.  òàêèõ âèïàäêàõ çì³íè íèðîê ó âèãëÿä³ ³íòðàêàï³ëÿðíîãî ïðîäóêòèâíîãî ãëîìåðóëîíåôðèòó òà ê³ñòîçíîãî ïåðåòâîðåííÿ êàíàëüö³â ñïîëó÷àþòüñÿ ç àíîìàë³ÿìè ðîçâèòêó íèðîê. ijòè ïîìèðàþòü â³ä õðîí³÷íî¿ íèðêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³. À̲ËίÄÎÇ ÍÈÐÎÊ

Àì³ëî¿äîç íèðîê ÿâëÿº ñîáîþ îäèí ³ç ïðîÿâ³â çàãàëüíîãî àì³ëî¿äîçó (äèâ. ðîçä. Ñòðîìàëüíî-ñóäèíí³ á³ëêîâ³ äèñòðîô³¿) ç ÿñêðàâîþ êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷íîþ òà íîçîëîã³÷íîþ ñïåöèô³êîþ (íåôðîïàòè÷íèé àì³ëî¿äîç). Åò³îëîã³ÿ. Íåôðîïàòè÷íèé àì³ëî¿äîç äîñèòü ÷àñòî çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè ÀÀ-àì³ëî¿äîç³ — âòîðèííîìó, ÿêèé óñêëàäíþº àðòðèò, òóáåðêóëüîç, áðîíõîåêòàòè÷íó õâîðîáó, ³ ñïàäêîâîìó, ùî âèíèêຠïðè ïåð³îäè÷í³é õâîðîá³. Öå ñâ³ä÷èòü ïðî òå, ùî àì³ëî¿äîç íèðîê — öå ÷àñò³øå «äðóãà õâîðîáà». Ïàòîãåíåç àì³ëî¿äîçó íèðîê ï³äïîðÿäêîâàíèé çàêîíîì³ðíîñòÿì ðîçâèòêó ÀÀ-àì³ëî¿äîçó (äèâ. ðîçä. Ñòðîìàëüíî-ñóäèíí³ á³ëêîâ³ äèñòðîô³¿). Âèá³ðêîâ³ñòü óðàæåííÿ íèðîê ïðè öüîìó âèä³ àì³ëî¿äîçó ìîæíà ïîÿñíèòè òèì, ùî ñèðîâàòêîâèé ïîïåðåäíèê á³ëêà ô³áðèë àì³ëî¿äó — SAA, íàÿâí³ñòü ÿêîãî â ïëàçì³ êðîâ³ ïðè àì³ëî¿äîç³ çá³ëüøóºòüñÿ â ñîòí³ ðàç³â, ïðè ô³ëüòðàö³¿ â êëóáî÷êàõ íèðîê âèòðà÷àºòüñÿ íà ïîáóäîâó ô³áðèë àì³ëî¿äó ìåçàíã³îöèòàìè. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ.  ïåðåá³ãó àì³ëî¿äîçó íèðîê ðîçð³çíÿþòü ëàòåíòíó, ïðîòå¿íóðè÷íó, íåôðîòè÷íó òà àçîòåì³÷íó (óðåì³÷íó) ñòà䳿.  êîæí³é ç íèõ ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè íèðîê ð³çí³ ³ â³äîáðàæàþòü â³äïîâ³äíó äèíàì³êó ïðîöåñó.  ë à ò å í ò í ³ é ñ ò à ä ³ ¿ çîâí³øí³é âèãëÿä íèðîê áåç ³ñòîòíèõ çì³í, çà âèíÿòêîì ï³ðàì³ä, äå çíàõîäÿòü ñêëåðîç ³ àì³ëî¿äîç ïðÿìèõ ñóäèí òà çáèðàëüíèõ òðóáî÷îê.  êëóáî÷êàõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïîòîâùåííÿ òà äâîêîíòóðí³ñòü êàï³ëÿðíèõ ìåìáðàí ç àíåâðèçìàòè÷íèì ðîçøèðåííÿì ïðîñâ³òó êàï³ëÿð³â.  öèòîïëàçì³ åï³òåë³þ êàíàëüö³â òà ¿õ ïðîñâ³òàõ çíàõîäÿòüñÿ á³ëêîâ³ ãðàíóëè.  ³íòåðìåä³àðí³é çîí³ òà ï³ðàì³äàõ ñòðîìà ïðîñÿêíóòà á³ëêàìè ïëàçìè. Ïðè ï ð î ò å ¿ í ó ð ³ ÷ í ³ é ñòà䳿 àì³ëî¿ä ç’ÿâëÿºòüñÿ íå ò³ëüêè â ï³ðàì³äàõ, àëå é â êëóáî÷êàõ ó âèãëÿä³ íåçíà÷íèõ â³äêëàäåíü â ìåçàí㳿 òà îêðåìèõ êàï³ëÿðíèõ ïåòëÿõ, à òàêîæ â ñò³íö³ àðòåð³îë. Ñêëåðîç òà àì³ëî¿äîç ï³ðàì³ä ³ ïîãðàíè÷íèõ øàð³â çíà÷í³, ùî ñïðèÿº âèêëþ÷åííþ òà àòðîô³¿ áàãàòüîõ ãëèáîêî ðîçòàøîâàíèõ íåôðîí³â, ðåäóêö³¿ øëÿõ³â þêñòàìåäóëÿðíîãî êðîâîòîêó òà ë³ìôîòîêó â ìîçêîâ³é ðå÷îâèí³ íèðîê. Åï³òåë³é êàíàëüö³â ãîëîâíèõ â³ää³ë³â â ñòàí³ ã³àë³íîâîêðàïåëüíî¿ òà ã³äðîï³÷íî¿ äèñòðîô³¿; â êàíàëüöÿõ âèÿâëÿþòüñÿ öèë³íäðè. Íèðêè çá³ëüøåí³, ù³ëüí³, 508

ç áë³äî-ñ³ðîþ àáî æîâòî-ñ³ðîþ ïîâåðõíåþ. Íà ðîçòèí³ êîðêîâèé øàð øèðîêèé, ìàòîâèé, ìîçêîâà ðå÷îâèíà ñ³ðî-ðîæåâà, ìຠ«ñàëüíèé» âèãëÿä (âåëèêà ñàëüíà íèðêà).  í å ô ð î ò è ÷ í ³ é ñ ò à ä ³ ¿ ê³ëüê³ñòü àì³ëî¿äó â íèðêàõ çá³ëüøóºòüñÿ; â³í çíàõîäèòüñÿ â êàï³ëÿðíèõ ïåòëÿõ êëóáî÷ê³â, â àðòåð³îëàõ òà àðòåð³ÿõ, çà õîäîì âëàñíî¿ ìåìáðàíè êàíàëüö³â, îäíàê çíà÷íîãî ñêëåðîçó â êîðêîâ³é ðå÷îâèí³ íå çíàõîäÿòü. Íàâïàêè, â ï³ðàì³äàõ òà ³íòåðìåä³àðí³é çîí³ ñêëåðîç ³ àì³ëî¿äîç íàáóâàþòü äèôóçíîãî õàðàêòåðó; êàíàëüö³ ðîçøèðåí³, çàïîâíåí³ öèë³íäðàìè.  åï³òåë³þ êàíàëüö³â òà ñòðîì³ íàêîïè÷åííÿ ë³ï³ä³â (õîëåñòåðèíó). Íèðêè ïðè öüîìó íàáóâàþòü âèãëÿäó, òèï³÷íîãî äëÿ òàê çâàíîãî àì³ëî¿äíî-ë³ïî¿äíîãî íåôðîçó; âîíè ñòàþòü âåëèêèìè, ù³ëüíèìè, âîñêîïîä³áíèìè — âåëèêà á³ëà àì³ëî¿äíà íèðêà. Ïðè à ç î ò å ì ³ ÷ í ³ é (ó ð å ì ³ ÷ í ³ é) ñ ò à ä ³ ¿ â çâ’ÿçêó ç³ çðîñòàþ÷èì àì³ëî¿äîçîì ³ ñêëåðîçîì ñïîñòåð³ãàºòüñÿ çàãèáåëü íåôðîí³â, àòðîô³ÿ òà çàì³ùåííÿ ¿õ ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ. Íèðêè ïîì³ðíî çìåíøåí³, äóæå ù³ëüí³, ç ðóáöÿìè â êîðêîâîìó øàð³ (àì³ëî¿äíî-çìîðùåí³ íèðêè, ìàë. 232).  ö³é ñòà䳿 íåð³äêî ðîçâèâàºòüñÿ ã³ïåðòðîô³ÿ ë³âî¿ ïîëîâèíè ñåðöÿ, ùî ïîâ’ÿçàíî ç ðîçâèòêîì íåôðîãåííî¿ àðòåð³àëüíî¿ ã³ïåðòåí糿. Óñêëàäíåííÿ. Íàéá³ëüø ÷àñòèìè óñêëàäíåííÿìè àì³ëî¿äîçó íèðîê áóâàþòü äåÿê³ ³íôåêö³éí³ õâîðîáè (ïíåâìîí³ÿ, áåøèõà, ïàðîòèò), ùî âèíèêàþòü âíàñë³äîê ð³çêîãî çíèæåííÿ îïîðó îðãàí³çìó íà ï³äñòàâ³ ³ìóííî¿ íåäîñòàòíîñò³ ³ ïîðóøåíü îáì³íó ðå÷îâèí. Ìîæëèâ³ óñêëàäíåííÿ â çâ’ÿçêó ç âèíèêàþ÷îþ íåôðîãåííîþ àðòåð³àëüíîþ ã³ïåðòåí糺þ (ñåðöåâà íåäîñòàòí³ñòü, êðîâîâèëèâè, ³íôàðêòè). Ïîð³âíÿíî ð³äêî ìîæëèâèé äâîá³÷íèé òðîìáîç âåíîçíî¿ ñèñòåìè íèðîê; â áóäü-ÿê³é ñòà䳿 õâîðîìó çàãðîæóº ãîñòðà íèðêîâà íåäîñòàòí³ñòü. Ïðè÷èíîþ îñòàííüîãî óñêëàäíåííÿ º íàäì³ðíå íàêîïè÷åííÿ â êðîâ³ ïðîäóêò³â á³ëêîâîãî ðîçïàäó, ðåäóêö³ÿ íèðêîâîãî êðîâîîá³ãó ïðè øîêîïîä³áíîìó çíèæåíí³ àðòåð³àëüíîãî òèñêó, ñóäèíí³ ðîçëàäè â çâ’ÿçêó ç òðîìáîçîì íèðêîâèõ âåí òà ³íòåðêóðåíòí³ çàõâîðþâàííÿ. Ñìåðòü õâîðèõ íà àì³ëî¿äîç íèðîê íàñòຠâíàñë³äîê õðîí³÷íî¿ Ìàë. 232. Àì³ëî¿äíå çìîðùóâàííÿ íèðêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³ òà óðå쳿 â îñòàíí³é ñòà䳿 çàõâîðþâàííÿ. íèðêè 509

Ðàçîì ç òèì ïðè÷èíîþ ñìåðò³ ìîæóòü áóòè ãîñòðà íèðêîâà íåäîñòàòí³ñòü àáî ³íôåêö³éí³ õâîðîáè. Äî ãëîìåðóëîïàò³é â³äíîñÿòü òàêîæ ä³àáåòè÷íèé ãëîìåðóëîñêëåðîç (äèâ. Õâîðîáè çàëîç âíóòð³øíüî¿ ñåêðåö³¿) ÿê îñíîâíèé ïðîÿâ ä³àáåòè÷íî¿ íåôðîïàò³¿ ³ ïå÷³íêîâèé ãëîìåðóëîñêëåðîç (äèâ. Õâîðîáè ïå÷³íêè, æîâ÷íîãî ì³õóðà òà ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè), ÿêèé ðîçâèâàºòüñÿ ïðè õðîí³÷íîìó ãåïàòèò³ àáî öèðîç³ ïå÷³íêè.

ÒÓÁÓËÎÏÀÒ²¯

ÃÎÑÒÐÀ ÍÈÐÊÎÂÀ ÍÅÄÎÑÒÀÒͲÑÒÜ

Ãîñòðà íèðêîâà íåäîñòàòí³ñòü — öå ñèíäðîì, ÿêîìó âëàñòèâ³ íåêðîç åï³òåë³þ êàíàëüö³â òà ãëèáîê³ ïîðóøåííÿ êðîâî- òà ë³ìôîîá³ãó. Ãîñòðà íèðêîâà íåäîñòàòí³ñòü îòîòîæíþºòüñÿ ç íåêðîòè÷íèì íåôðîçîì (íåêðîíåôðîç). Åò³îëîã³ÿ. Îñíîâíèìè ïðè÷èíàìè íàé÷àñò³øå áóâàþòü ³ í ò î ê ñ è ê à ö ³ ¿ õ³ì³÷íèìè ðå÷îâèíàìè òà ò î ê ñ è í à ì è ïðè ³íôåêö³éíèõ õâîðîáàõ. Íåêðîòè÷íèé íåôðîç ðîçâèâàºòüñÿ ïðè îòðóºííÿõ ñîëÿìè âàæêèõ ìåòàë³â (ðòóòü, ñâèíåöü, õðîì, óðàí), êèñëîòàìè (ñ³ð÷àíà, ôîñôîðíà, õëîðèñòîâîäíåâà), áàãàòîàòîìíèìè ñïèðòàìè (åòèëåíãë³êîëü, àíòèôðèç), íàðêîòè÷íèìè ðå÷îâèíàìè (õëîðîôîðì, áàðá³òóðàòè), ñóëüôàí³ëàì³äàìè («ñóëüôàí³ëàì³äíà íèðêà»). Íåêðîòè÷íèé íåôðîç ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè äåÿêèõ ³íôåêö³éíèõ õâîðîáàõ (õîëåðà, ÷åðåâíèé òèô, äèôòåð³ÿ, ñåïñèñ); â³í ìîæå óñêëàäíþâàòè õâîðîáè ïå÷³íêè (ãåïàòîðåíàëüíèé ñèíäðîì) òà ñàìèõ íèðîê (ãëîìåðóëîíåôðèò, àì³ëî¿äîç, íèðêîâîêàì’ÿíà õâîðîáà). Íåêðîíåôðîç âèíèêຠïðè âàæêèõ òðàâìàõ (ñèíäðîì òðèâàëîãî ðîçäàâëþâàííÿ — crush syndrom, ï³ñëÿîïåðàö³éíà ãîñòðà íèðêîâà íåäîñòàòí³ñòü), çíà÷íèõ îï³êàõ, ìàñèâíîìó ãåìîë³ç³ («ãåìîë³òè÷íà íèðêà»), çíåâîäíåíí³ òà çíåõëîðåíí³ («õëîðîã³äðîïåí³÷íà íèðêà»). Ïàòîãåíåç. Ðîçâèòîê ãîñòðî¿ íèðêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³ ò³ñíî ïîâ’ÿçàíèé ç ìåõàí³çìàìè øîêó áóäü-ÿêî¿ åò³îëî㳿 — òðàâìàòè÷íîãî, òîêñè÷íîãî, ãåìîë³òè÷íîãî, áàêòåð³àëüíîãî. Áóäü-ÿêèé øîêîâèé ïîäðàçíèê, çäàòíèé âèêëèêàòè ïîðóøåííÿ êðîâîîá³ãó, ã³ïîâîëåì³þ, çíèæåííÿ àðòåð³àëüíîãî òèñêó, ìîæå áóòè ïðè÷èíîþ ðîçâèòêó ãîñòðî¿ íèðêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³.  çâ’ÿçêó ç öèì îñíîâíîþ ëàíêîþ ¿¿ ïàòîãåíåçó ñòàþòü ïîðóøåííÿ íèðêîâî¿ ãåìîäèíàì³êè, ÿê â³äîáðàæåííÿ çàãàëüíèõ ãåìîäèíàì³÷íèõ çðóøåíü ïðè øîêó, ÿêå çâîäèòüñÿ äî ñïàçìó ñóäèí êîðêîâîãî øàðó íèðêè ³ ñêèäàííþ îñíîâíî¿ ìàñè êðîâ³ íà ìåæ³ êîðè òà ìîçêîâî¿ ðå÷îâèíè ó âåíè ïî íèðêîâîìó øóíòó. Ðåäóêîâàíèé êðîâîîá³ã â íèðêàõ îçíà510

÷ຠÿê ïðîãðåñóþ÷ó ³øåì³þ êîðêîâîãî øàðó, òàê ³ ïîðóøåííÿ íèðêîâîãî ë³ìôîòîêó ç ïîñë³äîâíèì ðîçâèòêîì íàáðÿêó ³íòåðñòèö³þ. Ó çâ’ÿçêó ç³ çðîñòàííÿì ³øå쳿 êîðè ðîçâèâàþòüñÿ ãëèáîê³ äèñòðîô³÷í³ òà íåêðîòè÷í³ çì³íè êàíàëüö³â ãîëîâíèõ â³ää³ë³â ç ïîñë³äîâíèì ðîçðèâîì êàíàëüöåâî¿ áàçàëüíî¿ ìåìáðàíè (òóáóëîðåêñ³ñ).  ðîçâèòêó äèñòðîô³¿ òà íåêðîçó êàíàëüö³â âàæëèâó ðîëü â³ä³ãðຠáåçïîñåðåäí³é âïëèâ íà åï³òåë³é öèðêóëþþ÷èõ â êðîâ³ íåôðîòîêñè÷íèõ ðå÷îâèí; ïðè öüîìó ïîøêîäæåííÿ íåôðîòîêñè÷íîãî õàðàêòåðó ñòîñóþòüñÿ ïåðåâàæíî ïðîêñèìàëüíèõ êàíàëüö³â. Íåêðîç êàíàëüö³â òà ðîçðèâ ¿õ áàçàëüíî¿ ìåìáðàíè îçíà÷àþòü ìîæëèâ³ñòü íåàäåêâàòíî¿ êàíàëüöåâî¿ ðåàáñîðö³¿, íàäõîäæåííÿ êëóáî÷êîâîãî óëüòðàô³ëüòðàòó ïëàçìè â íèðêîâèé ³íòåðñòèö³é. Öå ñïðèÿº çðîñòàííþ íàáðÿêó íèðêîâî¿ òêàíèíè, ï³äâèùåííþ âíóòð³øíüîíèðêîâîãî òèñêó. Çàêóïîðþâàííÿ êàíàëüö³â ï³ãìåíòíèì äåòðèòîì, êðèñòàëàìè ì³îãëîá³íó, çàãèáëèìè êë³òèíàìè ïîâ’ÿçàíî ç íåêðîçîì êàíàëüö³â, ðîçðèâîì ¿õ áàçàëüíî¿ ìåìáðàíè òà òóáóëîâåíîçíèì ðåôëþêñîì (â³ä ëàò. reflux — îáîðîòíà òå÷³ÿ). Êàíàëüöåâà îáñòðóêö³ÿ ³ ïðîãðåñóþ÷èé íàáðÿê ³íòåðñòèö³þ º îñíîâíèìè ïðè÷èíàìè çðîñòàííÿ âíóòð³øíüîíèðêîâîãî òèñêó, ÿêèé ïîñèëþº òêàíèííó ã³ïîêñ³þ òà àíîêñ³þ. Íà çì³íó äåñòðóêòèâíèì ïðîöåñàì êàíàëüö³â ïðèõîäÿòü ðåïàðàòèâí³. Îäíàê ïîâíîãî â³äíîâëåííÿ íèðêîâî¿ ïàðåíõ³ìè íå â³äáóâàºòüñÿ; ðîçâèâàºòüñÿ îñåðåäêîâèé íåôðîñêëåðîç, òîìó ïîâíîãî âèäóæóâàííÿ íå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ. Ìîæíà ãîâîðèòè ëèøå ïðî â è ä ó æ ó â à í í ÿ ³ ç ñ ò ð ó ê ò ó ð í è ì è â ò ð à ò à ì è. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïàòîëîãîàíàòîì³÷í³ çì³íè â íèðêàõ òà ïîçà íèìè ïðè ãîñòð³é íèðêîâ³é íåäîñòàòíîñò³ ð³çí³ ³ çàëåæàòü â³ä ñòà䳿 öèêë³÷íîãî ïåðåá³ãó.  çâ’ÿçêó ç öèì ðîçð³çíÿþòü ïî÷àòêîâó (øîêîâó), îë³ãîàíóðè÷íó ñòàä³þ òà ñòàä³þ â³äíîâëåííÿ ä³óðåçó. Íåçàëåæíî â³ä ñòà䳿 çàõâîðþâàííÿ çîâí³øí³é âèãëÿä íèðîê îäíàêîâèé: âîíè çá³ëüøåí³, íàáðÿêë³, ô³áðîçíà êàïñóëà íàïðóæåíà, ëåãêî çí³ìàºòüñÿ. Øèðîêèé, áë³äî-ñ³ðèé êîðêîâèé øàð ð³çêî â³äìåæîâàíèé â³ä òåìíî-÷åðâîíèõ ï³ðàì³ä.  ³íòåðìåä³àðí³é çîí³ íèðêè ³ íèðêîâ³é ìèñö³ âèíèêàþòü êðîâîâèëèâè. Ïðè ã³ñòîëîã³÷íîìó äîñë³äæåíí³ â ð³çíèõ ñòàä³ÿõ çàõâîðþâàííÿ â íèðêàõ çíàõîäÿòü ð³çí³ ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè. Äèíàì³êó âèíèêàþ÷èõ çì³í ìîæíà ïðîñòåæèòè çà äîïîìîãîþ ïóíêö³éíî¿ á³îïñ³¿.  ï î ÷ à ò ê î â ³ é (ø î ê î â ³ é) ñ ò à ä ³ ¿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ð³çêà, ïåðåâàæíî âåíîçíà ã³ïåðåì³ÿ ³íòåðìåä³àðíî¿ çîíè òà ï³ðàì³ä ïðè îñåðåäêîâ³é ³øå쳿 êîðêîâîãî øàðó, äå êàï³ëÿðè êëóáî÷ê³â çíàõîäÿòüñÿ ó ñòàí³ ñïàä³ííÿ. Íàáðÿê ³íòåðñòèö³þ ñóïðîâîäæóºòüñÿ ë³ìôîñòàçîì, çíà÷íî âèðàæåíèì â ³íòåðìåä³àðí³é çîí³.  åï³òåë³þ êàíàëüö³â ãîëîâíèõ â³ää³ë³â çíàõîäÿòü ã³àë³íîâî-êðàïåëüíó, ã³äðîï³÷íó òà æèðîâó äèñòðîô³þ; â êàíàëüöÿõ — öèë³íäðè, ³íîä³ êðèñòàëè ì³îãëîá³íó. 511

Ï ð è î ë ³ ã î à í ó ð è ÷ í ³ é ñ ò à ä ³ ¿ ïåðåâàæàþòü íåêðîòè÷í³ çì³íè â êàíàëüöÿõ ãîëîâíèõ â³ää³ë³â; âîíè ñóïðîâîäæóþòüñÿ äåñòðóêö³ºþ áàçàëüíèõ ìåìáðàí ïåðåâàæíî äèñòàëüíèõ êàíàëüö³â — òóáóëîðåêñ³ñîì. Öèë³íäðè ïåðåêðèâàþòü íåôðîí íà ð³çíèõ ð³âíÿõ, ùî ïðèçâîäèòü äî çàñòîþ êëóáî÷êîâîãî óëüòðàô³ëüòðàòó â ïîðîæíèí³ êëóáî÷êîâî¿ êàïñóëè. Íàáðÿê ³íòåðñòèö³þ ïîñèëþºòüñÿ, äî íüîãî ïðèºäíóþòüñÿ ëåéêîöèòàðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ òà êðîâîâèëèâè.Ïðè öüîìó ð³çêî âèðàæåíèé âåíîçíèé çàñò³é, íà ôîí³ ÿêîãî âèíèêຠòðîìáîç âåí.  ñ ò à ä ³ ¿ â ³ ä í î â ë å í í ÿ ä ³ ó ð å ç ó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ã³ïåðåì³ÿ êëóáî÷ê³â; íàáðÿê ³ êë³òèííà ³íô³ëüòðàö³ÿ çìåíøóþòüñÿ. Ïîðÿä ç ä³ëÿíêàìè íåêðîçó åï³òåë³þ êàíàëüö³â çóñòð³÷àþòüñÿ îñòð³âö³-ðåãåíåðàòè, ÿê³ ñêëàäàþòüñÿ ³ç ñâ³òëèõ åï³òåë³àëüíèõ êë³òèí. Íåêðîòèçîâàí³ êàíàëüö³ ³ç çáåðåæåíèìè ìåìáðàíàìè ðåãåíåðóþòü ïîâí³ñòþ.  ä³ëÿíêàõ, äå íåêðîç êàíàëüö³â ñóïðîâîäæóºòüñÿ ðóéíóâàííÿì áàçàëüíî¿ ìåìáðàíè, íà ì³ñö³ çàãèáëîãî íåôðîíó ðîçðîñòàºòüñÿ ñïîëó÷íà òêàíèíà — óòâîðþþòüñÿ îñåðåäêè ñêëåðîçó. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè íèðîê ïðè ãîñòð³é íèðêîâ³é íåäîñòàòíîñò³ ð³çíî¿ åò³îëî㳿 îäíàêîâ³, õî÷à ³íîä³ ìàþòü äåÿêó ñïåöèô³êó â çàëåæíîñò³ â³ä ïðè÷èíè. Òàê, ïðè îòðóºíí³ ñóëåìîþ («ñóëåìîâà íèðêà») ç’ÿâëÿþòüñÿ ìàñèâí³ â³äêëàäàííÿ ñîëåé êàëüö³þ â íåêðîòèçîâàíèõ ä³ëÿíêàõ; äëÿ ãåìîë³òè÷íî¿ íèðêè âëàñòèâ³ ñêîïè÷åííÿ â êàíàëüöÿõ ãåìîãëîá³íó ó âèãëÿä³ àìîðôíèõ ìàñ òà ãåìîãëîá³íîâèõ öèë³íäð³â. Ïðè îòðóºíí³ àíòèôðèçîì â êàíàëüöÿõ óòâîðþþòüñÿ êðèñòàëè îêñàëàòó êàëüö³þ, à ñóëüôàí³ëàì³äàìè — ñóëüôàí³ëàì³äí³ êðèñòàëè. Óñêëàäíåííÿ. Äîñèòü òÿæêèì óñêëàäíåííÿì ïðè öüîìó çàõâîðþâàíí³ º ñåãìåíòàðíèé àáî òîòàëüíèé íåêðîç êîðêîâîãî øàðó íèðîê. Âàæëèâå çíà÷åííÿ â éîãî âèíèêíåíí³ ìàþòü òðèâàë³ñòü íèðêîâî¿ ³øå쳿 òà ãëèáèíà öèðêóëÿòîðíèõ ïîðóøåíü; â äåÿêèõ âèïàäêàõ ìຠçíà÷åííÿ àëåðã³÷íèé ìåõàí³çì â ðîçâèòêó ïàòîëîã³÷íèõ çì³í â íèðêàõ. Íàñë³äêè. Ñó÷àñíå ë ³ ê ó â à í í ÿ õâîðèõ íà ãîñòðó íèðêîâó íåäîñòàòí³ñòü çà ìåòîäîì ãåìîä³àë³çó çâè÷àéíî çàê³í÷óºòüñÿ âèäóæóâàííÿì. Ó äåÿêèõ âèïàäêàõ öå çàõâîðþâàííÿ âåäå äî ñ ì å ð ò ³ â ³ ä ó ð å ì ³ ¿, ÿêà íàñòຠâ øîêîâ³é àáî îë³ãîàíóðè÷í³é ñòà䳿. ²íîä³ ÷åðåç äåê³ëüêà ðîê³â ï³ñëÿ ãîñòðî¿ íèðêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³ ðîçâèâàºòüñÿ ðóáöåâå çìîðùóâàííÿ íèðîê, òîä³ õâîð³ ïîìèðàþòü â³ä õðîí³÷íî¿ íèðêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³. ÕÐÎͲ×Ͳ ÒÓÁÓËÎÏÀÒ²¯

Äî õðîí³÷íèõ òóáóëîïàò³é îáñòðóêòèâíîãî ïîõîäæåííÿ â³äíîñÿòü 쳺ëîìíó òà ïîäàãðè÷íó íèðêè. 512

 îñíîâ³ õàðàêòåðíèõ äëÿ 쳺ëîìíî¿ íèðêè çì³í ëåæèòü ïàðàïðîòå¿íåì³÷íèé íåôðîç (äèâ. Õðîí³÷í³ ëåéêîçè), ÿêèé º íàñë³äêîì çàñì³÷åííÿ ñòðîìè íèðîê òà çàêóïîðêè êàíàëüö³â íèçüêîìîëåêóëÿðíèì á³ëêîì-ïàðàïðîòå¿íîì, ùî ñåêðåòóºòüñÿ 쳺ëîìíèìè êë³òèíàìè. Ïðè öüîìó â ô³íàë³ âèíèêຠâòîðèííå çìîðùóâàííÿ íèðîê, äî ÿêîãî ³íîä³ ïðèºäíóºòüñÿ àì³ëî¿äîç. Õâîð³ ïîìèðàþòü â³ä õðîí³÷íî¿ íèðêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³. Ïðè ïîäàãðè÷í³é íèðö³ çàñì³÷óâàííÿ ³íòåðñòèö³þ ³ îáñòðóêö³ÿ êàíàëüö³â ïîâ’ÿçàí³ ç ï³äâèùåíèì âèä³ëåííÿì íèðêàìè ñå÷îâî¿ êèñëîòè (ã³ïåðóðèêóð³ÿ), âì³ñò ÿêî¿ â êðîâ³ òàêîæ çá³ëüøåíèé (ã³ïåðóðèêåì³ÿ). Âíàñë³äîê ïîøêîäæåííÿ íèðêîâî¿ òêàíèíè ñå÷îâîþ êèñëîòîþ òà ¿¿ ñîëÿìè, à òàêîæ àóòî³íôåêö³¿ â íèðêàõ òà ìèñêàõ ÷àñòî ðîçâèâàºòüñÿ ﳺëîíåôðèò. Ñïàäêîâ³ òóáóëîïàò³¿ º íàñë³äêîì íåäîñòàòíîñò³ ïåâíèõ ôåðìåíò³â, ÿê³ âèêîíóþòü ôóíêö³þ êàíàëüö³â. Ñåðåä ñïàäêîâèõ êàíàëüöåâèõ ôåðìåíòîïàò³é ðîçð³çíÿþòü: 1) òóáóëîïàò³¿ ç ïîë³óðè÷íèì ñèíäðîìîì (íèðêîâà ãëþêîçóð³ÿ, íåöóêðîâèé ä³àáåò, ñîëüîâèé ä³àáåò); 2) òóáóëîïàò³¿, ïðè ÿêèõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ðàõ³òîïîä³áíå çàõâîðþâàííÿ, àáî îñòåîïàò³ÿ (ôîñôàò-ä³àáåò, ãëþêîçîàì³íîàöèäóðè÷íèé ðàõ³ò, àáî ñèíäðîì Äåáðå — äå Òîí³ — Ôàíêîí³); 3) òóáóëîïàò³¿ ç íåôðîë³ò³àçîì ³ íåôðîêàëüöèíîçîì (öèñòèíóð³ÿ, ãë³öèíóð³ÿ, ïåðâèííà ã³ïåðîêñàëóð³ÿ, íèðêîâèé êàíàëüöåâèé àöèäîç).

²ÍÒÅÐÑÒÈÖ²ÀËÜÍÈÉ ÍÅÔÐÈÒ ²íòåðñòèö³àëüíèì íåôðèòîì âèçíà÷àþòü çàïàëåííÿ ïåðåâàæíî ïðîì³æíî¿ òêàíèíè íèðîê ç ïîñë³äîâíèì çàëó÷åííÿì äî ïàòîëîã³÷íîãî ïðîöåñó âñüîãî íåôðîíó. Ñåðåä çàõâîðþâàíü ö³º¿ ãðóïè íàéá³ëüøîãî çíà÷åííÿ íàáóâàþòü òóáóëî-³íòåðñòèö³àëüíèé íåôðèò òà ﳺëîíåôðèò. ÒÓÁÓËÎ-²ÍÒÅÐÑÒÈÖ²ÀËÜÍÈÉ ÍÅÔÐÈÒ

Òóáóëî-³íòåðñòèö³àëüíèé íåôðèò — ãðóïà çàõâîðþâàíü, ïðè ÿêèõ ïåðåâàæàþòü ³ìóíîçàïàëüí³ ïîøêîäæåííÿ ³íòåðñòèö³þ òà êàíàëüö³â íèðîê. Åò³îëîã³ÿ òà ïàòîãåíåç. Åò³îëîã³÷í³ ôàêòîðè ð³çíîìàí³òí³: òîêñè÷í³ (ë³êàðñüê³ ïðåïàðàòè, îñîáëèâî àíòèá³îòèêè òà àíàëüãåòè÷í³ ïðåïàðàòè, ñîë³ âàæêèõ ìåòàë³â), ìåòàáîë³÷í³ (ã³ïåðêàëüöèíîç, ã³ïîêà볺ì³ÿ), ðàä³àö³éí³, ³íôåêö³éí³ (â³ðóñè, áàêòåð³¿), ³ìóíîëîã³÷í³, ñåíñèá³ë³çóþ÷³ òà àíã³îãåíí³ (âàñêóë³òè), îíêîãåíí³ (ëåéêîçè, çëîÿê³ñí³ ë³ìôîìè) òà ñïàäêîâ³.  ïðîöåñ³ ïàòîãåíåçó âàæëèâå çíà÷åííÿ ìàþòü ³ ì ó í î ï à ò î ë î ã ³ ÷ í ³ ì å õ à í ³ ç ì è (³ìóíîêîìïëåêñíèé, àíòèò³ëüíèé, êë³òèííèé ³ìóííèé öèòîë³ç). 513

Êëàñèô³êàö³ÿ. Ðîçð³çíÿþòü: ï å ð â è í í è é (ñàìîñò³éíå çàõâîðþâàííÿ) ³ â ò î ð è í í è é (÷àñòî ïðè ñèñòåìíîìó ÷åðâîíîìó âîâ÷àêó, ðåâìàòî¿äíîìó àðòðèò³, ñèíäðîì³ Ãóäïàñ÷åðà, ðåàêö³¿ â³äòîðãíåííÿ íèðêè); çà ïåðåá³ãîì — ã î ñ ò ð è é ò à õ ð î í ³ ÷ í è é òóáóëî-³íòåðñòèö³àëüíèé íåôðèò. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðè ãîñòðîìó òóáóëî-³íòåðñòèö³àëüíîìó íåôðèò³ çíàõîäÿòü íàáðÿê òà ³íô³ëüòðàö³þ ³íòåðñòèö³þ íèðîê ë³ìôîöèòàìè òà ìàêðîôàãàìè — ë³ìôîã³ñò³îöèòàðíèé âàð³àíò; ïëàçìîáëàñòàìè òà ïëàçìîöèòàìè — ïëàçìîöèòàðíèé âàð³àíò, àáî åîçèíîô³ëàìè — åîçèíîô³ëüíèé âàð³àíò; ³íîä³ ìîæëèâå óòâîðåííÿ åï³òåë³î¿äíî-êë³òèííèõ ãðàíóëüîì — ãðàíóëåìàòîçíèé âàð³àíò. Êë³òèííèé ³íô³ëüòðàò ðîçòàøîâàíèé ïåðèâàñêóëÿðíî ³ ïðè ïðîíèêíåíí³ â ì³æêàíàëüöåâèé ïðîñò³ð ð ó é í ó º í å ô ð î ö è ò è (ìàë. 233). Íåêðîòè÷í³ çì³íè íåôðîöèò³â ñïîëó÷àþòüñÿ ³ç äèñòðîô³÷íèìè. Íà áàçàëüí³é ìåìáðàí³ êàíàëüö³â çíàõîäÿòü êîìïîíåíòè ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â (IgG, IgM, òà C3). Õðîí³÷íîìó òóáóëî-³íòåðñòèö³àëüíîìó íåôðèòó âëàñòèâà ë³ìôîã³ñò³îöèòàðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ ñòðîìè, ÿêà ñïîëó÷àºòüñÿ ç³ ñêëåðîçîì, îñîáëèâî ïåðèâàñêóëÿðíèì òà ïåðèäóêòàëüíèì, à äèñòðîô³ÿ íåôðîöèò³â — ç ¿õ ðåãåíåðàö³ºþ. Åëåêòðîííî-ì³êðîñêîï³÷í³ äîñë³äæåííÿ íåôðîá³îïòàò³â ñâ³ä÷àòü ïðî òå, ùî ñåðåä êë³òèí ³íô³ëüòðàòó ïåðåâàæàþòü àêòèâîâàí³ ë³ìôîöèòè òà ìàêðîôàãè, à áàçàëüíà ìåìáðàíà êàíàëüö³â, ç ÿêîþ êîíòàêòóþòü ö³ êë³òèíè, ôåíåñòðîâàíà òà ïîòîâùåíà. Òàê³ çì³íè âëàñòèâ³ ïðîÿâàì êë³òèííîãî ³ìóííîãî öèòîë³çó.

Ìàë. 233. Ãîñòðèé òóáóëî-³íòåðñòèö³àëüíèé íåôðèò

514

Íàñë³äêîì òóáóëî-³íòåðñòèö³àëüíîãî íåôðèòó ìîæå áóòè ð³çíîãî ñòóïåíÿ íåôðîñêëåðîç. ϲªËÎÍÅÔÐÈÒ

ϳºëîíåôðèò — ³íôåêö³éíå çàõâîðþâàííÿ, ïðè ÿêîìó â ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ âòÿãíåí³ íèðêîâà ìèñêà, ¿¿ ÷àøå÷êè ³ íèðêîâà ðå÷îâèíà ç ïåðåâàæíèì ïîøêîäæåííÿì ïðîì³æíî¿ òêàíèíè íèðêè.  çàëåæíîñò³ â³ä ðîçïîâñþäæåíîñò³ ïàòîëîã³÷íîãî ïðîöåñó â³í ìîæå áóòè îäíî- àáî äâîá³÷íèì. Âðàõîâóþ÷è êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷í³ äàí³ òà ïåðåá³ã çàõâîðþâàííÿ, âèä³ëÿþòü ã î ñ ò ð è é ò à õ ð î í ³ ÷ í è é ï ³ º ë î í å ô ð è ò, ÿêèé çäåá³ëüøîãî íàáóâຠð å ö è ä è â í î ã î ï å ð å á ³ ã ó ó âèãëÿä³ àòàê ãîñòðîãî. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Ñåðåä çáóäíèê³â ﳺëîíåôðèòó çíà÷íå ì³ñöå íàëåæèòü êèøêîâ³é ïàëè÷ö³, ñòðåïòî-, ñòàô³ëî-, åíòåðîêîêó òà ïðîòåþ, àëå â á³ëüøîñò³ âèïàäê³â — êèøêîâ³é ïàëè÷ö³. Äîñèòü ÷àñòî ì³êðîáè ïðîíèêàþòü â íèðêè âèñõ³äíèì øëÿõîì ç ñå÷îâèïóñêíîãî êàíàëó, ñå÷îâîãî ì³õóðà, ð³äøå — ñå÷îâîä³â (óðîãåííèé âèñõ³äíèé ﳺëîíåôðèò). Óðîãåííîìó ï³äéîìó çáóäíèê³â ñïðèÿþòü äèñê³íåç³ÿ ñå÷îâîä³â òà íèðêîâèõ ìèñîê, ï³äâèùåííÿ âíóòð³øíüîìèñêîâîãî òèñêó (âåçèêîðåíàëüíèé òà ﳺëîðåíàëüíèé ðåôëþêñè), à òàêîæ îáîðîòíå âñìîêòóâàííÿ ìèñêîâî¿ ð³äèíè ó âåíè ìîçêîâî¿ ðå÷îâèíè íèðîê (ﳺëîâåíîçíèé ðåôëþêñ). Âèñõ³äíèé ﳺëîíåôðèò ÷àñòî óñêëàäíþº ò³ çàõâîðþâàííÿ ñå÷îñòàòåâî¿ ñèñòåìè, ïðè ÿêèõ ïîðóøåíèé â³äò³ê ñå÷³ (êàìåí³ òà çâóæåííÿ ñå÷îâîä³â òà ñå÷îâèâ³äíîãî êàíàëó, ïóõëèíè); ³íîä³ çàõâîðþâàííÿ ðîçâèâàºòüñÿ ïðè âàã³òíîñò³. ²íôåêö³éí³ àãåíòè ìîæóòü ïðîíèêàòè â íèðêè ³ ãåìàòîãåííî (ãåìàòîãåííèé íèñõ³äíèé ﳺëîíåôðèò). Òàêèé âèä ﳺëîíåôðèòó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè äåÿêèõ ³íôåêö³éíèõ çàõâîðþâàííÿõ (÷åðåâíèé òèô, ãðèï, ñåïñèñ òà ³í.). Ìîæëèâèé ³ ë³ìôîãåííèé øëÿõ ïðîíèêíåííÿ çáóäíèê³â â íèðêè (ë³ìôîãåííèé ﳺëîíåôðèò); äæåðåëîì ³íôåêö³¿ â òàêèõ âèïàäêàõ áóâàþòü òîâñòà êèøêà òà ñòàòåâ³ îðãàíè. Ðîçâèòîê ﳺëîíåôðèòó çàëåæèòü íå ò³ëüêè â³ä ïðîíèêàííÿ ³íôåêö³éíîãî çáóäíèêà â íèðêè, àëå é â³ä ðåàêòèâíîñò³ îðãàí³çìó, à òàêîæ ³ ðÿäó ì ³ ñ ö å â è õ ï ð è ÷ è í, îáóìîâëþþ÷èõ ï î ð ó ø å í í ÿ â ³ ä ò î ê ó ñ å ÷ ³ ò à ñ å ÷ î â è é ñ ò à ç. Öèìè æ ïðè÷èíàìè ïîÿñíþºòüñÿ ìîæëèâ³ñòü ðåöèäèâíîãî ïåðåá³ãó õðîí³÷íîãî ﳺëîíåôðèòó. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ.  çàëåæíîñò³ â³ä ïåðåá³ãó çàõâîðþâàííÿ (ãîñòðèé ÷è õðîí³÷íèé ﳺëîíåôðèò) ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè â íèðêàõ ð³çí³. Ïðè ãîñòðîìó ﳺëîíåôðèò³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ã³ïåðåì³ÿ òà ëåéêîöèòàðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ ìèñîê òà íèðêîâèõ ÷àøîê, îñåðåäêè íå515

êðîçó ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, êàðòèíà ô³áðèíîçíîãî ﳺë³òó. Ïðîì³æíà òêàíèíà íèðîê íàáðÿêëà, ³íô³ëüòðîâàíà ëåéêîöèòàìè (ìàë. 234); íåð³äêî ðîçâèâàþòüñÿ ì³ë³àðí³ àáñöåñè òà êðîâîâèëèâè. Êàíàëüö³ â äèñòðîô³÷íîìó ñòàí³; â ¿õ ïðîñâ³ò³ çíàõîäÿòüñÿ öèë³íäðè ç³ çëóùåíîãî åï³òåë³þ òà ëåéêîöèò³â. Ïðîöåñ ìຠîñåðåäêîâèé àáî äèôóçíèé õàðàêòåð. Íèðêè ïðè öüîìó çá³ëüøåí³, íàáðÿêë³, ïîâíîêðîâí³. Ïîðîæíèíè ìèñîê ðîçøèðåí³, çàïîâíåí³ êàëàìóòíîþ ñå÷åþ àáî ãíîºì; ñëèçîâà îáîëîíêà òüìÿíà, ç êðîâîâèëèâàìè. Íà ðîçòèí³ íèðêà ï³ñòðÿâà — ñ³ðî-æîâò³ ä³ëÿíêè îòî÷åí³ ïîâíîêðîâíîþ çîíîþ òà êðîâîâèëèâàìè, çóñòð³÷àþòüñÿ äð³áí³ àáñöåñè. Äëÿ õðîí³÷íîãî ﳺëîíåôðèòó õàðàêòåðíà ï³ñòðÿâ³ñòü çì³í, îñê³ëüêè ñêëåðîòè÷í³ çì³íè ñïîëó÷àþòüñÿ ç åêñóäàòèâíî-íåêðîòè÷íèìè.  ñò³íö³ ìèñîê òà ÷àøîê ðîçâèâàºòüñÿ ñêëåðîç, ë³ìôîïëàçìîöèòàðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ; â ñëèçîâ³é îáîëîíö³ â³äáóâàºòüñÿ ìåòàïëàç³ÿ ïåðåõ³äíîãî åï³òåë³þ â áàãàòîøàðîâèé ïëîñêèé, ìîæëèâå âèíèêíåííÿ ïîë³ï³â.  íèðêîâ³é òêàíèí³ — õðîí³÷íå ³íòåðñòèö³àëüíå çàïàëåííÿ ç ðîçðîñòàííÿì ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ³íêàïñóëÿö³ºþ àáñöåñ³â òà ìàêðîôàãàëüíîþ ðåçîðáö³ºþ ãí³éíî-íåêðîòè÷íèõ ìàñ. Êàíàëüö³ çàçíàþòü äèñòðîô³¿ òà àòðîô³¿. Çáåðåæåí³ êàíàëüö³ ðîçøèðåí³, ðîçòÿãíåí³ êîëî¿äíîïîä³áíèìè ìàñàìè, åï³òåë³é óïëîùåíèé; ïðè öüîìó íèðêà çà ñâîºþ áóäîâîþ íàãàäóº ùèòîâèäíó çàëîçó («ùèòîâèäíà» íèðêà, ìàë. 234). Ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïåðåâàæíî ïåðèãëîìåðóëÿðíèé òà åêñòðàêàï³ëÿðíèé ãëîìåðóëîñêëåðîç; àðòå𳿠òà âåíè ñêëåðîçîâàí³. Çì³íè íèðêîâî¿ òêàíèíè ïðè õðîí³÷íîìó ﳺëîíåôðèò³ ÷àñòî íîñÿòü îñåðåäêîâèé õàðàêòåð: îñåðåäêè ³íòåðñòèö³àëüíîãî çàïàëåííÿ, àòðîô³¿ òà ñêëåðîçó îòî÷åí³ â³äíîñíî íåçì³íåíîþ íèðêîâîþ òêàíèíîþ, â ÿê³é ìîæíà çíàéòè îçíàêè ðåãåíåðàö³éíî¿ ã³ïåðòðîô³¿. Òàêà çäàòí³ñòü ïðîöåñó îáóìîâëþº õàðàêòåðíèé âèãëÿä íèðîê ïðè õðîí³÷íîìó ﳺëîíåôðèò³: ðîçì³ðè íèðîê ð³çí³, ïîâåðõíÿ ¿õ âåëèêîáóãðèñòà, íà ðîçòèí³ çíàõîäÿòü ä³ëÿíêè ðóáöåâî¿ òêàíèíè, ÿê³ ÷åðãóþòüñÿ ç â³äíîñíî íåçì³íåíîþ ïàðåíõ³ìîþ íèðêè; ìèñêè ðîçøèðåí³, ñò³íêè ¿õ ïîòîâùåí³, á³ëóâàò³. Íàñë³äêîì õðîí³÷íîãî ﳺëîíåôðèòó º ï³ºëîíåôðèòè÷íà çìîðùåíà íèðêà àáî íèðêè. Ïðè öüîìó çíàõîäÿòü ð³âíîì³ðíå ðóáöåâå çìîðùóâàííÿ, óòâîðåííÿ ù³ëüíèõ ñïàéîê ì³æ íèðêîâîþ òêàíèíîþ òà êàïñóëîþ, ñêëåðîç ìèñîê òà ìèñêîâî¿ êë³òêîâèíè, àñèìåòð³ÿ ïðîöåñó â îáîõ íèðêàõ. Õî÷à ö³ îçíàêè é â³äíîñí³, àëå äîçâîëÿþòü â³äð³çíèòè ﳺëîíåôðîòè÷íèé íåôðîñêëåðîç â³ä íåôðîñêëåðîçó òà íåôðîöèðîçó ³íøî¿ åò³îëî㳿. Óñêëàäíåííÿ ﳺëîíåôðèòó ð³çíîìàí³òí³. Ïðè ãîñòðîìó ﳺëîíåôðèò³ ïðîãðåñóâàííÿ ãí³éíîãî ïðîöåñó âåäå äî çëèòòÿ àáñöåñ³â ³ óòâîðåííÿ êàðáóíêóëà íèðêè, 璺äíàííÿ ãí³éíèõ ïîðîæíèí ç ìèñ516

êîþ (ï³îíåôðîç), ïåðåõîäó ïðîöåñó íà ô³áðîçíó êàïñóëó (ïåðèíåôðèò) òà ïðèíèðêîâó êë³òêîâèíó (ïàðàíåôðèò). ²íîä³ ðîçâèâàºòüñÿ íåêðîç ñîñî÷ê³â ï³ðàì³ä (ïàï³ëîíåêðîç) ÿê íàñë³äîê òîêñè÷íîãî âïëèâó áàêòåð³é â óìîâàõ ñå÷îâîãî ñòàçó, çäåá³ëüøå ó õâîðèõ íà öóêðîâèé ä³àáåò. ²íêîëè ﳺëîíåôðèò ñòຠäæåðåëîì ñåïñèñó. Ïðè îáìåæåíí³ ãí³éíîãî ïðîöåñó, êîëè â³äáóâàºòüñÿ ðóáöþâàííÿ, ìîæóòü óòâîðþâàòèñÿ õðîí³÷í³ àáñöåñè íèðîê. Ïðè õðîí³÷íîìó ﳺëîíåôðèò³, îñîáëèâî îäíîá³÷íîìó, ìîæëèâå âèíèêíåííÿ íåôðîãåííî¿ àðòåð³àëüíî¿ ã³ïåðòåí糿 òà àðòåð³îëîñêëåðîçó â äðóã³é (íåçì³íåí³é) íèðö³. Äâîá³÷íå ﳺëîíåôðèòè÷íå çìîðùóâàííÿ íèðîê çàê³í÷óºòüñÿ õðîí³÷íîþ íèðêîâîþ íåäîñòàòí³ñòþ. Íàñë³äêè. Ïðè ë³êóâàíí³ õâîðèõ íà ãîñòðèé ﳺëîíåôðèò íàñòຠâèäóæóâàííÿ. Òÿæê³ óñêëàäíåííÿ — ï³îíåôðîç, ñåïñèñ, ïàï³ëîíåêðîç — ìîæóòü áóòè ïðè÷èíîþ ñìåðò³ õâîðèõ. Õðîí³÷íèé ﳺëîíåôðèò çàê³í÷óºòüñÿ àçîòåì³÷íîþ óðå쳺þ. Ó âèïàäêàõ ðîçâèòêó íåôðîãåííî¿ àðòåð³àëüíî¿ ã³ïåðòåí糿 ïðè÷èíè ñìåðò³ ò³ æ ñàì³, ùî é ïðè ã³ïåðòîí³÷í³é õâîðîá³ (êðîâîâèëèâè â ãîëîâíèé ìîçîê, ³íôàðêò ì³îêàðäà òà ³í.).

à

á

Ìàë. 234. ϳºëîíåôðèò:

à — ãîñòðèé ﳺëîíåôðèò. Äèôóçíà ëåéêîöèòàðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ ïðîì³æíî¿ òêàíèíè íèðêè; á — õðîí³÷íèé ﳺëîíåôðèò, «ùèòîâèäíà» íèðêà

517

ÍÈÐÊÎÂÎÊÀ̒ßÍÀ ÕÂÎÐÎÁÀ (ÍÅÔÐÎ˲ҲÀÇ) Íèðêîâîêàì’ÿíà õâîðîáà (íåôðîë³ò³ç) — õâîðîáà ç õðîí³÷íèì ïåðåá³ãîì, ïðè ÿê³é â ÷àøêàõ, ìèñêàõ íèðîê, ñå÷îâîäàõ îäí³º¿ ÷è îáîõ íèðîê óòâîðþþòüñÿ êàìåí³ ð³çíî¿ âåëè÷èíè, ñòðóêòóðè òà õ³ì³÷íîãî ñêëàäó (ôîñôàòè, óðàòè, îêñàëàòè òà ³í.). Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Ïðîöåñ óòâîðåííÿ êàìåí³â ó íèðêàõ òà ñå÷îâèâ³äíèõ øëÿõàõ ùå íåäîñòàòíüî âèâ÷åíèé. Ñåðåä ç à ã à ë ü í è õ ô à ê ò î ð ³ â, ùî ñïðèÿþòü ðîçâèòêó íèðêîâîêàì’ÿíî¿ õâîðîáè, âàæëèâîãî çíà÷åííÿ íàáóâàþòü ñïàäêîâ³ òà íàáóò³ ïîðóøåííÿ ì³íåðàëüíîãî îáì³íó (êàëüö³ºâîãî, ñå÷îêèñëîãî, ôîñôîðíîãî, ùàâëåâîêèñëîãî) òà êèñëîòíî-ëóæíîãî ñòàíó (ðîçâèòîê àöèäîçó), õàðàêòåð õàð÷óâàííÿ (ïåðåâàãà â ¿æ³ âóãëåâîä³â òà òâàðèííèõ á³ëê³â), ì³íåðàëüíèé ñêëàä ïèòíî¿ âîäè (åíäåì³÷íèé íåôðîë³ò³àç), à òàêîæ äåô³öèò â³òàì³í³â (àâ³òàì³íîç À). Äî ì ³ ñ ö å â è õ ô à ê ò î ð ³ â êàìåíåóòâîðåííÿ â³äíîñÿòü ò³, ùî ìîæóòü çì³íþâàòè ô³çèêî-õ³ì³÷íèé ñòàí ñå÷³ ³ ñïðèÿòè âèïàäàííþ ç íå¿ ñîëåé. Âàæëèâå çíà÷åííÿ â³ä³ãðàþòü çàïàëüí³ ïðîöåñè â ñå÷îâèâ³äíèõ øëÿõàõ òà ñå÷îâèé ñòàç. Ö³ ôàêòîðè ïðèçâîäÿòü äî ï³äâèùåííÿ êîíöåíòðàö³¿ ñîëåé â ñå÷³, çì³íè ðÍ êîëî¿äíî¿ ð³âíîâàãè ñå÷³, óòâîðåííÿ êîëî¿äíî¿ (á³ëêîâî¿) îñíîâè êàìåíþ. Çíà÷íå ì³ñöå â ðîçâèòêó íåôðîë³ò³àçó çàéìàþòü òðîô³÷í³ òà ìîòîðí³ ïîðóøåííÿ ôóíêö³¿ ÷àøîê, ìèñîê òà ñå÷îâîä³â (àòîí³ÿ ìèñîê ³ ñå÷îâîä³â, ïîðóøåííÿ êðîâîîá³ãó). Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ïðè íåôðîë³ò³àç³ ð³çíîìàí³òí³ ³ çàëåæàòü â³ä ëîêàë³çàö³¿ êàìåí³â, ¿õ ðîçì³ð³â, íàÿâíîñò³ ³íôåêö³¿, äàâíîñò³ ïðîöåñó. Êàì³íü íèðêîâî¿ ìèñêè, ÿêèé ïîðóøóº â³äò³ê ñå÷³, ïðèçâîäèòü äî ﳺëîåêòà糿, à â ïîäàëüøîìó ³ äî ã³äðîíåôðîçó ç àòðîô³ºþ íèðêîâî¿ ïàðåíõ³ìè; íèðêà ïðè öüîìó ïåðåòâîðþºòüñÿ â òîíêîñò³ííèé ì³øîê, çàïîâíåíèé ñå÷åþ (ìàë. 235). ßêùî êàì³íü çíàõîäèòüñÿ â ÷àøö³, òî ïîðóøåííÿ â³äòîêó ç íå¿ ïðèçâîäèòü äî ðîçøèðåííÿ ò³ëüêè ö³º¿ ÷àøêè — ã³äðîêàë³êîçó; àòðîô³¿ ï³äëÿãຠò³ëüêè ÷àñòèíà ïàðåíõ³ìè íèðêè. Êàì³íü, ÿêèé îáòóðóº ñå÷îâ³ä, âèêëèêຠðîçøèðåííÿ íå ò³ëüêè ìèñêè, àëå é ïîðîæíèíè ñå÷îâîäà âèùå îáòóðàö³¿ — ã³äðîóðåòåðîíåôðîç. Ïðè öüîìó âèíèêຠçàïàëåííÿ ñò³íêè ñå÷îâîäà — óðåòåðèò, ÿêèé çàê³í÷óºòüñÿ ñòðèêòóðîþ; ð³äêî óòâîðþºòüñÿ ïðîëåæåíü ç ïåðôîðàö³ºþ ñå÷îâîäà. Ïðèºäíàííÿ ³íôåêö³¿ ð³çêî âïëèâຠíà ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ïðè íåôðîë³ò³àç³ — êàëüêóëüîçíèé ã³äðîíåôðîç (ã³äðîóðåòåðîíåôðîç) ñòຠï³îíåôðîçîì (ï³îóðåòåðîíåôðîçîì). ²íôåêö³ÿ, ùî âèíèêàº, ñïðè÷èíÿº ﳺë³ò, ﳺëîíåôðèò, àïîñòåìàòîçíèé íåðèò, à òàêîæ ãí³éíå ðîçòîïëåííÿ ïàðåõ³ìè íèðêè. Äîñèòü ÷àñòî çàïàëåííÿ ðîçïîâñþäæóºòüñÿ íà ïðèíèðêîâó êë³òêîâèíó ç ïîñë³äîâíèì ðîçâèòêîì õðîí³÷íîãî ïàðàíåôðèòó.  òàêèõ âèïàäêàõ íèðêà âèÿâëÿºòü518

Ìàë. 235. Íåôðîë³ò³àç. Êàìåí³ â ìèñêàõ íèðêè, ã³äðîíåôðîç

ñÿ çàìóðîâàíîþ â òîâñò³é êàïñóë³, ïîáóäîâàí³é ç ãðàíóëÿö³éíî¿, æèðîâî¿ òà ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè (ïàíöèðíèé ïàðàíåôðèò), à ³íîä³ ïîâí³ñòþ çàì³ùóºòüñÿ ñêëåðîçîâàíîþ æèðîâîþ êë³òêîâèíîþ (æèðîâå çàì³ùåííÿ íèðêè). Óñêëàäíåííÿì íèðêîâîêàì’ÿíî¿ õâîðîáè º ﳺëîíåôðèò. Îñîáëèâî íåáåçïå÷íèìè áóâàþòü ï³îíåôðîç òà ãí³éíå ðîçòîïëåííÿ íèðêè, ùî â ðÿä³ âèïàäê³â çàâåðøóºòüñÿ ñåïñèñîì; ð³äêî âèíèêຠãîñòðà íèðêîâà íåäîñòàòí³ñòü. Ïðè òðèâàëîìó ïåðåá³ãó çàõâîðþâàííÿ, àòðîô³¿, ô³áðîçíîìó àáî æèðîâîìó çàì³ùåíí³ íèðîê ðîçâèâàºòüñÿ õðîí³÷íà íèðêîâà íåäîñòàòí³ñòü. Ñìåðòü õâîðèõ íà íåôðîë³ò³àç íàñòຠâ³ä óðå쳿 àáî ãí³éíèõ óñêëàäíåíü. ÏÎ˲ʲÑÒÎÇ ÍÈÐÎÊ Ïîë³ê³ñòîç íèðîê — öå ñïàäêîâå çàõâîðþâàííÿ íèðîê ç äâîá³÷íèì ê³ñòîçîì ÷àñòèíè â³äíîñíî ðîçâèíåíî¿ ïàðåíõ³ìè — êàíàëüö³â òà çá³ðíèõ òðóáîê. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Ïîë³ê³ñòîç íèðîê ä³òåé óñïàäêîâóºòüñÿ çà àóòîñîìíî-ðåöåñèâíèì òèïîì; ïîë³ê³ñòîç íèðîê äîðîñëèõ — çà àóòîñîìíî-äîì³íàíòíèì. Ðîçâèòîê ïîë³ê³ñòîçó íèðîê ïîâ’ÿçóþòü ç ïîðóøåííÿì åìáð³îãåíåçó â ïåðø³ òèæí³, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ óòâîðåííÿì ãëîìåðóëÿðíèõ, òóáóëÿðíèõ òà åêñêðåòîðíèõ ê³ñò. Ãëîìåðóëÿðí³ ê³ñòè íå ìàþòü çâ’ÿçêó ç íèðêîâèìè êàíàëüöÿìè, ùî îáóìîâëþº ðàíí³é ðîçâèòîê íèðêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³. Òóáóëÿðí³ ê³ñòè, ùî óòâîðþþòüñÿ ³ç çâèâèñòèõ êàíàëüö³â, òà åêñêðåòîðí³, ùî âèíèêàþòü ³ç çá³ðíèõ òðóáîê, ïîâ³ëüíî çá³ëüøóþòüñÿ â çâ’ÿçêó 519

ç óòðóäíåííÿì ¿õ ñïîðîæíåííÿ ³ ïðè öüîìó äîñÿãàþòü çíà÷íèõ ðîçì³ð³â. ʳñòè çäàâëþþòü íèðêîâó ïàðåíõ³ìó, ùî çàëèøèëàñÿ, ³ â í³é âèíèêàþòü àòðîô³÷í³, ñêëåðîòè÷í³ òà çàïàëüí³ ïðîöåñè. ²íîä³ ñò³íêà ê³ñò ðîçðèâàºòüñÿ, ùî ñïðèÿº ï³äòðèìö³ çàïàëüíîãî ïðîöåñó â ïàðåíõ³ì³ íèðîê. Ñë³ä â³äçíà÷èòè, ùî ÷èì ðàí³øå âèíèêàþòü ïðîÿâè ïîë³ê³ñòîçó, òèì á³ëüø çëîÿê³ñíî ïåðåá³ãຠçàõâîðþâàííÿ; äîâãèé ÷àñ õâîðîáà ïðîõîäèòü áåçñèìïòîìíî. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Çîâí³øí³é âèãëÿä íèðîê ïðè ïîë³ê³ñòîç³ íàãàäóº ãðîíà âèíîãðàäó. Òêàíèíà íèðîê ñêëàäàºòüñÿ ç áåçë³÷³ ê³ñò ð³çíî¿ âåëè÷èíè ³ ôîðìè, çàïîâíåíèõ ñåðîçíîþ ð³äèíîþ, êîëî¿äíèìè íàï³âð³äêèìè ìàñàìè øîêîëàäíîãî êîëüîðó. Ñò³íêà ê³ñò ïîêðèòà êóá³÷íèì, óïëîùåíèì åï³òå볺ì; ³íîä³ â í³é çíàõîäÿòü çìîðùåíèé ñóäèííèé êëóáî÷îê. Íèðêîâà òêàíèíà ïîì³æ ê³ñòàìè àòðîôîâàíà. Äîñèòü ÷àñòî ïîë³ê³ñòîç íèðîê ñïîëó÷àºòüñÿ ç ïîë³ê³ñòîçîì ïå÷³íêè, ÿº÷íèê³â, ëåãåíü òà ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè. Óñêëàäíåííÿìè ïîë³ê³ñòîçó ìîæóòü áóòè ﳺëîíåôðèò, íàãíîþâàííÿ ê³ñò, ð³äêî â ñò³íö³ ê³ñò âèíèêàþòü çëîÿê³ñí³ ïóõëèíè (ðàê). Íàñë³äîê íåñïðèÿòëèâèé. Õâîð³ âìèðàþòü â³ä ïðîãðåñóþ÷î¿ íèðêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³ òà àçîòåì³÷íî¿ óðå쳿. ÍÅÔÐÎÑÊËÅÐÎÇ Íåôðîñêëåðîç — óù³ëüíåííÿ òà äåôîðìàö³ÿ (çìîðùóâàííÿ) íèðîê âíàñë³äîê ðîçâèòêó â íèõ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè. Åò³îëîã³ÿ ³ êëàñèô³êàö³ÿ. Ïðè÷èíè íåôðîñêëåðîçó ð³çíîìàí³òí³. Ïðè ã³ïåðòîí³÷í³é õâîðîá³ òà ñèìïòîìàòè÷íèõ ã³ïåðòîí³ÿõ âíàñë³äîê ñóäèííèõ çì³í ðîçâèâàºòüñÿ àðòåð³îëîñêëåðîòè÷íèé íåôðîñêëåðîç àáî ïåðâèííå çìîðùóâàííÿ íèðîê (ïåðâèííîçìîðùåí³ íèðêè); ïðè àòåðîñêëåðîç³ — àòåðîñêëåðîòè÷íèé íåôðîñêëåðîç (íåôðîöèðîç). Íåôðîñêëåðîç òà çìîðùóâàííÿ íèðîê âèíèêàþòü íå ò³ëüêè ïåðâèííî ïðè ïðèâåäåíèõ âèùå çàõâîðþâàííÿõ, àëå é âòîðèííî ÿê íàñë³äîê çàïàëüíèõ ïðîöåñ³â â êëóáî÷êàõ, â êàíàëüöÿõ òà ñòðîì³ — âòîðèííå çìîðùóâàííÿ íèðîê àáî âòîðèííî çìîðùåí³ íèðêè. Âòîðèííå çìîðùóâàííÿ íèðîê íàé÷àñò³øå º íàñë³äêîì õðîí³÷íîãî ãëîìåðóëîíåôðèòó (âòîðèííå íåôðèòè÷íå çìîðùóâàííÿ íèðîê), ð³äøå — ﳺëîíåôðèòó (ﳺëîíåôðèòè÷íå çìîðùóâàííÿ íèðîê), àì³ëî¿äíîãî íåôðîçó (àì³ëî¿äíî-çìîðùåí³ íèðêè), íèðêîâîêàì’ÿíî¿ õâîðîáè, òóáåðêóëüîçó íèðîê, ä³àáåòè÷íîãî ãëîìåðóëîñêëåðîçó, ³íôàðêò³â íèðîê òà ³í. Íàñë³äêîì íåôðîñêëåðîçó áóäü-ÿêî¿ åò³îëî㳿 º ðîçâèòîê õðîí³÷íî¿ íèðêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³. Ïàòî- ³ ìîðôîãåíåç.  ïàòî- ³ ìîðôîãåíåç³ íåôðîñêëåðîçó âèä³ëÿþòü äâ³ ôàçè (ñòà䳿) — ïåðøó, «íîçîëîã³÷íó», ³ äðóãó, «ñèíä520

ðîìíó».  ïåðøèé ñòà䳿 ñêëåðîç íèðîê îáóìîâëåíèé îñîáëèâîñòÿìè ïàòî- ³ ìîðôîãåíåçó îñíîâíîãî çàõâîðþâàííÿ.  äðóã³é — ïàòîìîðôîãåíåòè÷í³ ³ êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷í³ îñîáëèâîñò³ íîçîëî㳿 çãëàäæóþòüñÿ, à ³íîä³ ³ çîâñ³ì âòðà÷àþòüñÿ; ïðîâ³äíèì ñòຠñèíäðîì õðîí³÷íî¿ íèðêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³.  ï å ð ø ³ é ô à ç ³ íåôðîñêëåðîç îõîïëþº ïåð³îä äî ôîðìóâàííÿ áëîêó íèðêîâîãî êðîâîòîêó íà îäíîìó ³ç ñòðóêòóðíèõ ð³âí³â íèðêè (àðòåð³îëÿðíîìó, ãëîìåðóëÿðíîìó, ³íòåðñòèö³àëüíîìó), â³í º êîìïîíåíòîì ìîðôîëîã³÷íèõ ïðîÿâ³â îñíîâíîãî çàõâîðþâàííÿ. Íîçîëîã³÷íà ñïåöèô³÷í³ñòü éîãî âèçíà÷àºòüñÿ ïåðåâàæíèì âòÿãóâàííÿì â ñêëåðîòè÷íèé ïðîöåñ îäíîãî ³ç ñòðóêòóðíèõ åëåìåíò³â íèðêè (àðòåð³îëè, êëóáî÷êè, ³íòåðñòèö³é), à òàêîæ ÿê³ñíèìè îñîáëèâîñòÿìè ñêëåðîòè÷íèõ çì³í íèðêè (ñõåìà 22).  äðóã³é ôàç³ íåôðîñêëåðîç ïîâ’ÿçàíèé ç ôîðìóâàííÿì áëîêó íèðêîâîãî êðîâîòîêó íà ð³âí³ ò³º¿ àáî ³íøî¿ Ñ õ å ì à 22. Ìîðôîãåíåç íåôðîñêëåðîçó

521

ñòðóêòóðè (àðòåð³îëÿðíèé, ãëîìåðóëÿðíèé, êàï³ëÿðíî-ïàðåíõ³ìàòîçíèé áëîê), ÿêèé âêëþ÷ຠã³ïîêñè÷íèé ôàêòîð, ùî âèçíà÷ຠïîäàëüøå ïðîãðåñóâàííÿ íåôðîñêëåðîçó (ñõåìà 22). Ñêëåðîçó ï³äëÿãàþòü â ð³âí³é ì³ð³ âñ³ ñòðóêòóðí³ åëåìåíòè íèðêè, â çâ’ÿçêó ç ÷èì ìîðôîëîã³÷í³ îçíàêè íîçîëî㳿 çãëàäæóþòüñÿ. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðè íåôðîñêëåðîç³ íèðêè ù³ëüí³ ç âåëèêî- àáî äð³áíîãîðáèñòîþ ïîâåðõíåþ çàâäÿêè íàÿâíîñò³ ðîçâèíåíèõ ðóáö³â; ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ñòðóêòóðíà ïåðåáóäîâà íèðîê. Ïðè ç’ÿñóâàíí³ ïîõîäæåííÿ òà âèäó íåôðîñêëåðîçó âàæëèâå çíà÷åííÿ íàáóâຠõàðàêòåð çìîðùóâàííÿ (äð³áíîçåðíèñòå — ïðè ã³ïåðòîí³÷í³é õâîðîá³ òà ãëîìåðóëîíåôðèò³; âåëèêîãîðáèñòå — ïðè àòåðîñêëåðîç³, ﳺëîíåôðèò³, àì³ëî¿äîç³) òà ïðîöåñ, ÿêèé º îñíîâîþ íåôðîñêëåðîçó. ÕÐÎͲ×ÍÀ ÍÈÐÊÎÂÀ ÍÅÄÎÑÒÀÒͲÑÒÜ

Õðîí³÷íà íèðêîâà íåäîñòàòí³ñòü — ñèíäðîì, ìîðôîëîã³÷íîþ îñíîâîþ ÿêîãî º íåôðîñêëåðîç (çìîðùåí³ íèðêè), à íàéá³ëüø ÿñêðàâèì êë³í³÷íèì ïðîÿâîì — óðåì³ÿ. Âèíèêíåííÿ óðå쳿 ïîÿñíþºòüñÿ çàòðèìêîþ â îðãàí³çì³ àçîòèñòèõ øëàê³â (ñå÷îâèíà, ñå÷îâà êèñëîòà, êðåàòèí³í, ³íäèêàí), àöèäîçîì ³ ãëèáîêèì ïîðóøåííÿì åëåêòðîë³òíîãî áàëàíñó. Ö³ çðóøåííÿ â á³ëêîâîìó òà åëåêòðîë³òíîìó îáì³í³, à òàêîæ â êèñëîòíî-ëóæíîìó ñòàí³ âåäóòü äî àóòî³íòîêñèêàö³¿ òà ãëèáîêîãî ïîðóøåííÿ êë³òèííîãî ìåòàáîë³çìó. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïåðø çà âñå öå ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ åêñòðàðåíàëüíèõ åêñêðåòîðíèõ ñèñòåì (øê³ðà, îðãàíè äèõàííÿ òà òðàâëåííÿ, ñåðîçí³ îáîëîíêè). Ïðè ðîçòèí³ ïîìåðëîãî â³ä óðå쳿 â³ä÷óâàºòüñÿ ç à ï à õ ñ å ÷ ³. Ðåàêö³ÿ ç êñàíòã³äðîëåì äîçâîëÿº âèÿâèòè ñå÷îâèíó â óñ³õ îðãàíàõ, îñîáëèâî â ëåãåíÿõ, øëóíêó, ñåëåç³íö³. Ëåòþ÷³ àì³à÷í³ ñïîëóêè ç ì³öíîþ õëîðèñòîâîäíåâîþ êèñëîòîþ óòâîðþþòü ïàðè õëîðèäó àìîí³þ ó âèãëÿä³ õìàðêè. Ö³ºþ ðåàêö³ºþ êîðèñòóþòüñÿ ïðè ðîçòèí³ ïîìåðëîãî äëÿ ä³àãíîñòèêè óðå쳿. Ø ê ³ ð à ñòຠñ³ðî-çåìëèñòîþ âíàñë³äîê íàêîïè÷åííÿ â í³é ó ð î õ ð î ì ó; ³íîä³, îñîáëèâî íà îáëè÷÷³, âîíà áóâຠíà÷å íàïóäðåíîþ (õëîðèäè, êðèñòàëè ñå÷îâèíè òà ñå÷îâî¿ êèñëîòè), ùî ìîæå áóòè îáóìîâëåíî ã³ïåðñåêðåö³ºþ ïîòîâèõ çàëîç. Äîñèòü ÷àñòî â øê³ð³ ç’ÿâëÿþòüñÿ êðîâîâèëèâè òà âèñèïè ÿê ïðîÿâè ãåìîðàã³÷íîãî ä³àòåçó. Ñïîñòåð³ãàþòüñÿ óðåì³÷í³ ëàðèíã³ò, òðàõå¿ò, ãàñòðèò, åíòåðèò òà ïíåâìîí³ÿ, ÿê³ çà âèäîì åêñóäàòó â³äíîñÿòüñÿ äî ô³áðèíîçíî-íåêðîòè÷íèõ àáî ô³áðèíîçíî-ãåìîðàã³÷íèõ; õàðàêòåðíèé óðåì³÷íèé íàáðÿê ëåãåíü.  ïå÷³íö³ âèíèêຠæèðîâà äèñòðîô³ÿ. Íåð³äêî ïðè óðå쳿 çíàõîäÿòü ñåðîçíèé, ñåðîçíî-ô³áðèíîçíèé àáî ô³áðèíîçíèé ïåðèêàðäèò, óðåì³÷íèé ì³îêàðäèò; ð³äøå — áîðî522

äàâ÷àñòèé åíäîêàðäèò. Ìîæëèâèé ðîçâèòîê óðåì³÷íîãî ïëåâðèòó òà ïåðèòîí³òó. à î ë î â í è é ì î ç î ê ïðè óðå쳿 áë³äèé, íàáðÿêëèé ç îñåðåäêàìè ðîçì’ÿêøåííÿ òà êðîâîâèëèâàìè. Ñåëåç³íêà çá³ëüøåíà, íàãàäóº ñåïòè÷íó. Óðåì³ÿ ðîçâèâàºòüñÿ íå ò³ëüêè ïðè õðîí³÷í³é, àëå ³ ïðè ãîñòð³é íèðêîâ³é íåäîñòàòíîñò³. Âîíà ñïîñòåð³ãàºòüñÿ òàêîæ ïðè åêëàìïñ³¿ òà õëîðîã³äðîïåí³¿ (õëîðîã³äðîïåí³÷íà óðåì³ÿ).  çâ’ÿçêó ³ç çàñòîñóâàííÿì ãåìîä³àë³çó õðîí³÷íà íèðêîâà íåäîñòàòí³ñòü ìîæå òðèâàòè áàãàòî ðîê³â, ïðè öüîìó õâîð³ çíàõîäÿòüñÿ â ñòàí³ õðîí³÷íî¿ ñóáóðå쳿.  òàêèõ âèïàäêàõ ïàòîëîãîàíàòîì³÷í³ çì³íè â îðãàí³çì³ íàáóâàþòü ³íøîãî õàðàêòåðó; åêñóäàòèâíî-íåêðîòè÷í³ çì³íè â³äõîäÿòü íà äðóãèé ïëàí — äîì³íóþòü ìåòàáîë³÷í³ ïîøêîäæåííÿ (íåêðîçè ì³îêàðäà), ïðîäóêòèâíå çàïàëåííÿ (çëèï÷àñòèé ïåðèêàðäèò, îáë³òåðàö³ÿ ïîðîæíèíè íàâêîëîñåðöåâî¿ ñóìêè); çì³íè ê³ñòîê (îñòåîïîðîç, îñòåîñêëåðîç), ³íîä³ çàãàëüíèé àì³ëî¿äîç, çì³íè åíäîêðèííî¿ ñèñòåìè (àäàïòèâíà ã³ïåðïëàç³ÿ ïàðàùèòîâèäíèõ çàëîç). Ñêëåðîç òà àòðîô³ÿ íèðîê äîñÿãàþòü êðàéíüîãî ñòóïåíÿ (ìàñà íèðîê â ñóì³ 15—20 ã), âèÿâëÿþòüñÿ ëèøå ïðè ðåòåëüíîìó äîñë³äæåíí³. ÏÓÕËÈÍÈ ÍÈÐÎÊ Äî åï³òåë³àëüíèõ ïóõëèí íèðîê íàëåæàòü: àäåíîìà (òåìíî-, ñâ³òëîêë³òèííà òà àöèäîô³ëüíà); íèðêîâî-êë³òèííèé (ã³ïåðíåôðî¿äíèé) ðàê (ñâ³òëîêë³òèííèé, çåðíèñòî-êë³òèííèé, çàëîçèñòèé, ñàðêîìîïîä³áíèé, çì³øàíîêë³òèííèé), à òàêîæ íåôðîáëàñòîìà, àáî ïóõëèíà ³ëüìñà (äèâ. Ïóõëèíè åêçî- òà åíäîêðèííèõ çàëîç, åï³òåë³àëüíèõ ïîêðèâ³â òà Õâîðîáè äèòÿ÷îãî â³êó). Íèðêîâî-êë³òèííèé ðàê ñêëàäຠ90 % â³ä óñ³õ ïóõëèí íèðîê ó äîðîñëèõ, à íåôðîáëàñòîìà — 20 % â³ä óñ³õ çëîÿê³ñíèõ ïóõëèí ó ä³òåé. Äîáðîÿê³ñí³ òà çëîÿê³ñí³ ïóõëèíè íèðîê ìåçåíõ³ìàëüíîãî ïîõîäæåííÿ çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äêî, ðîçâèâàþòüñÿ ³ç ñïîëó÷íî¿, ì’ÿçîâî¿ òêàíèí, à òàêîæ ç êðîâîíîñíèõ òà ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèí. Çíà÷íó ãðóïó ñêëàäàþòü ïóõëèíè íèðêîâèõ ìèñîê, õî÷à âîíè ³ çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äøå, í³æ ïóõëèíè íèðîê. Äî íèõ â³äíîñèòüñÿ äîáðîÿê³ñíà ïóõëèíà ïåðåõ³äíîêë³òèííà ïàï³ëîìà (ñîë³òàðíà àáî ìíîæèííà); âîíà ÷àñòî âèðàçêóºòüñÿ ç ïîñë³äóþ÷îþ ãåìàòóð³ºþ, àëå íå âðîñòຠâ ñò³íêó ìèñêè. Ðàê ìèñêè çóñòð³÷àºòüñÿ ÷àñò³øå ïàï³ëîìè. Çà ã³ñòîëîã³÷íîþ áóäîâîþ â³í áóâຠïåðåõ³äíîêë³òèííèì, ïëîñêîêë³òèííèì àáî çàëîçèñòèì; ÷àñò³øå âñüîãî — ïåðåõ³äíîêë³òèííèé, ìຠñîñî÷êîïîä³áíèé âèãëÿä, äîñèòü ÷àñòî ï³äëÿãຠíåêðîçó òà âèðàçêóâàííþ, 523

â çâ’ÿçêó ç ÷èì ïðèºäíóºòüñÿ çàïàëåííÿ. Ïóõëèíà ïðîðîñòຠâ ñ ò ³ í ê ó ì è ñ ê è, ðîçïîâñþäæóºòüñÿ íà ïðèëåãëó êë³òêîâèíó, â ñ å ÷ î â ³ ä ò à ñ å ÷ î â è é ì ³ õ ó ð (³ìïëàíòàö³éíå ìåòàñòàçóâàííÿ), ùî ñë³ä â³äíåñòè äî îñîáëèâîñòåé ðàêó íèðêîâî¿ ìèñêè. Ìåòàñòàçè ïóõëèíè çíàõîäÿòü â ïðîòèëåæí³é íèðö³, ëåãåíÿõ, ïå÷³íö³, íàâêîëîàîðòàëüíèõ ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ òà ãîëîâíîìó ìîçêó. Ðîçâèòîê ïëîñêîêë³òèííîãî ðàêó ìèñêè âèíèêຠç îñåðåäê³â ëåéêîïëà곿, à àäåíîêàðöèíîìè — ç îñåðåäê³â ìåòàïëà糿 ïåðåõ³äíîãî åï³òåë³þ â çàëîçèñòèé.

ÕÂÎÐÎÁÈ ÑÒÀÒÅÂÈÕ ÎÐÃÀͲ ÒÀ ÌÎËÎ×Íί ÇÀËÎÇÈ Õâîðîáè ñòàòåâèõ îðãàí³â òà ìîëî÷íî¿ çàëîçè çà ïîõîäæåííÿì ðîçïîä³ëÿþòüñÿ íà äèñãîðìîíàëüí³, çàïàëüí³ òà ïóõëèíí³. Ïðè îö³íö³ ïàòîëîã³÷íèõ çì³í, ùî âèíèêàþòü â ñòàòåâèõ îðãàíàõ òà ìîëî÷í³é çàëîç³, íåîáõ³äíî âðàõîâóâàòè â³ê õâîðèõ. ÄÈÑÃÎÐÌÎÍÀËÜͲ ÕÂÎÐÎÁÈ ÑÒÀÒÅÂÈÕ ÎÐÃÀͲ ÒÀ ÌÎËÎ×Íί ÇÀËÎÇÈ Äî äèñãîðìîíàëüíèõ õâîðîá ñòàòåâèõ îðãàí³â òà ìîëî÷íî¿ çàëîçè â³äíîñÿòü íîäóëÿðíó ã³ïåðïëàç³þ ³ àäåíîìó ïåðåäì³õóðîâî¿ çàëîçè, çàëîçèñòó ã³ïåðïëàç³þ åíäîìåòð³þ, åíäîöåðâ³êîç, àäåíîìàòîç ³ ïîë³ïè øèéêè ìàòêè, äîáðîÿê³ñíó äèñïëàç³þ ìîëî÷íî¿ çàëîçè. Íîäóëÿðíà ã³ïåðïëàç³ÿ ³ àäåíîìà ïåðåäì³õóðîâî¿ çàëîçè (äèñãîðìîíàëüíà ã³ïåðïëàñòè÷íà ïðîñòàòîïàò³ÿ) ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ó 95 % ÷îëîâ³ê³â ó â³ö³ ñòàð³øå 70 ðîê³â. Ïðè öüîìó çàëîçà çá³ëüøåíà, ì’ÿêà òà åëàñòè÷íà, ³íîä³ ãîðáêóâàòà. Îñîáëèâî ð³çêî çá³ëüøóºòüñÿ ñåðåäíÿ ÷àñòêà çàëîçè, ÿêà âèñòóïຠâ ïðîñâ³ò ñå÷îâîãî ì³õóðà, ùî é ïðèçâîäèòü äî çàòðóäíåííÿ â³äòîêó ñå÷³. Íà ðîçòèí³ çàëîçà ñêëàäàºòüñÿ íåìîâ ç îêðåìèõ âóçë³â, ðîçïîä³ëåíèõ ïðîøàðêàìè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè. Çà ã ³ ñ ò î ë î ã ³ ÷ í î þ á ó ä î â î þ ðîçð³çíÿþòü çàëîçèñòó (àäåíîìàòîçíó), ì’ÿçîâî-ô³áðîçíó (ñòðîìàëüíó) òà çì³øàíó ôîðìè íîäóëÿðíî¿ ã³ïåðïëà糿. Çàëîçèñòà ã³ïåðïëàç³ÿ õàðàêòåðèçóºòüñÿ çá³ëüøåííÿì ê³ëüêîñò³ çàëîçèñòèõ åëåìåíò³â, ïðè öüîìó ê³ëüê³ñòü ³ âåëè÷èíà ÷àñ524

òî÷îê ð³çí³. ̒ÿçîâî-ô³áðîçíà (ñòðîìàëüíà) ã³ïåðïëàç³ÿ õàðàêòåðèçóºòüñÿ çá³ëüøåííÿì ê³ëüêîñò³ ì’ÿçîâèõ âîëîêîí, ñåðåä ÿêèõ çíàõîäÿòüñÿ àòðîôîâàí³ çàëîçè, ÷àñòî÷êîâ³ñòü çàëîçè ïîðóøóºòüñÿ. Ïðè çì³øàí³é ïðîñòàòîïàò³¿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ñïîëó÷åííÿ òêàíèííèõ ïîðóøåíü, õàðàêòåðíèõ ïåðøèì äâîì òèïàì; ìîæëèâå óòâîðåííÿ ðåòåíö³éíèõ ê³ñò. Àäåíîìà ïåðåäì³õóðîâî¿ çàëîçè íå ìຠáóäü-ÿêèõ ã³ñòîëîã³÷íèõ îñîáëèâîñòåé. Äî ó ñ ê ë à ä í å í ü äèñãîðìîíàëüíî¿ ã³ïåðïëàñòè÷íî¿ ïðîñòàòîïàò³¿ â³äíîñÿòü çäàâëþâàííÿ ³ äåôîðìàö³þ ñå÷îâèâ³äíîãî êàíàëó òà øèéêè ñå÷îâîãî ì³õóðà, âíàñë³äîê ÷îãî â³äáóâàºòüñÿ çàòðèìêà âèâåäåííÿ ñå÷³, â ñò³íö³ ñå÷îâîãî ì³õóðà âèíèêຠêîìïåíñàòîðíà ã³ïåðòðîô³ÿ. Îäíàê êîìïåíñàö³ÿ ñòຠíåäîñòàòíüîþ, â ì³õóð³ íàêîïè÷óºòüñÿ íàäëèøîê ñå÷³, ïðèºäíóºòüñÿ âòîðèííà áàêòåð³àëüíà ³íôåêö³ÿ, ðîçâèâàºòüñÿ öèñòèò, ﳺë³ò òà âèñõ³äíèé ﳺëîíåôðèò; ÿêùî çàïàëåííÿ ïðèéìຠãí³éíèé õàðàêòåð, ìîæå ðîçâèíóòèñÿ ó ð î ñ å ï ñ è ñ. Çàëîçèñòà ã³ïåðïëàç³ÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ìàòêè — äîñèòü ðîçïîâñþäæåíå çàõâîðþâàííÿ, ÿêå âèíèêຠó çâ’ÿçêó ç ïîðóøåííÿì ãîðìîíàëüíîãî áàëàíñó ³ íàäõîäæåííÿì â îðãàí³çì íàäì³ðíî¿ ê³ëüêîñò³ ôîë³êóë³íó àáî ãîðìîíó æîâòîãî ò³ëà (ïðîãåñòåðîí). Õâîð³þòü æ³íêè ïåðåâàæíî çð³ëîãî òà ïîõèëîãî â³êó, ³íîä³ ïðè íàÿâíîñò³ ïóõëèí ÿº÷íèê³â, ïðîäóêóþ÷èõ åñòðîãåíí³ ãîðìîíè, à òàêîæ ïðè ãîðìîíàëüí³é äèñôóíêö³¿ ÿº÷íèê³â. Çàõâîðþâàííÿ ñóïðîâîäæóºòüñÿ ìàòêîâèìè êðîâîòå÷àìè. Åíäîìåòð³é ïðè çàëîçèñò³é ã³ïåðïëà糿 ìຠõàðàêòåðíèé âèãëÿä: ð³çêî ïîòîâùåíèé, ç ïîë³ïîçíèìè âèðîñòàìè. Ïðè ã³ñòîëîã³÷íîìó äîñë³äæåíí³ ñëèçîâà îáîëîíêà â³äïîâ³äຠðîçòÿãíóò³é ó ÷àñ³ ôàç³ ïðîë³ôåðàö³¿, ÿêà íàáóâຠïàòîëîã³÷íîãî ñòàíó âíàñë³äîê ïîñèëåíî¿ ñåêðåö³¿ åñòðîãåí³â: çàëîçè çâèâèñò³, ïèëî- àáî øòîïîðîïîä³áí³, ïîäîâæåí³; îäíî÷àñíî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ðîçðîñòàííÿ ñòðîìè ç ã³ïåðïëà糺þ ¿¿ êë³òèí. Ó òèõ âèïàäêàõ, êîëè óòâîðþþòüñÿ çàëîçîâ³ ê³ñòè, ìîâà éäå ïðî çàëîçèñòî-ê³ñòîçíó (ê³ñòîçíó) ã³ïåðïëàç³þ, à ïðè ïîÿâ³ îçíàê àòèﳿ — ïðî àòèï³÷íó ã³ïåðïëàç³þ. Ïðè çàëîçèñò³é ã³ïåðïëà糿 ìîæëèâå çàïàëåííÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ç ïîñë³äîâíèì ñêëåðîçîì, à òàêîæ ðîçâèòîê ðàêó ò³ëà ìàòêè, òîìó çàëîçèñòó ã³ïåðïëàç³þ åíäîìåòð³þ â³äíîñÿòü äî ïåðåäðàêîâèõ ñòàí³â ìàòêè. Åíäîöåðâ³êîç — ñêîïè÷åííÿ çàëîç â òîâù³ ï³õâîâî¿ ÷àñòèíè ìàòêè ³ç çì³íîþ ïîêðèâíîãî åï³òåë³þ. Ðîçð³çíÿþòü ïðîë³ôåðóþ÷èé, ïðîñòèé, ³ åíäîöåðâ³êîç, ùî çàãîþºòüñÿ, ÿê³ ñë³ä ðîçãëÿäàòè ÿê ñ ò à ä ³ ¿ ðîçâèòêó. Äëÿ ïðîë³ôåðóþ÷îãî åíäîöåðâ³êîçó âëàñòèâå íîâîóòâîðåííÿ çàëîçèñòîïîä³áíèõ ñòðóêòóð, ÿê³ ðîçâèâàþòüñÿ ç êàìá³àëüíèõ åëåìåíò³â ïðèçìàòè÷íîãî åï³òåë³þ êàíàëó øèéêè 525

(â³í çäàòíèé äèôåðåíö³þâàòèñÿ ÿê â çàëîçèñòèé, òàê ³ â ïëîñêèé åï³òåë³é). Ïðè ïðîñòîìó åíäîöåðâ³êîç³ çàëîçè íå ìàþòü îçíàê íîâîóòâîðåííÿ. Âðîñòàííÿ â çàëîçè ïëîñêîãî åï³òåë³þ ³ çàì³ùåííÿ íèì ïðèçìàòè÷íîãî òèï³÷íå äëÿ åíäîöåðâ³êîçó, ùî çàãîþºòüñÿ. ϳä àäåíîìàòîçîì øèéêè ìàòêè ðîçóì³þòü òàêèé ïðîöåñ, êîëè ï³ä ïîêðèâíèì åï³òå볺ì ï³õâîâî¿ ¿¿ ÷àñòèíè ðîçðîñòàþòüñÿ çàëîçèñòîïîä³áí³ óòâîðåííÿ, âèñëàí³ îäíèì øàðîì êóá³÷íîãî åï³òåë³þ. Ïîë³ïè øèéêè ìàòêè âèíèêàþòü â ñò³íö³ êàíàëó, ð³äøå — ó ï³õâîâ³é ¿¿ ÷àñòèí³, óòâîðåí³ ïðèçìàòè÷íèì åï³òå볺ì, ÿêèé âèä³ëÿº ñëèç. Åíäîöåðâ³êîç, àäåíîìàòîç ³ ïîë³ïè øèéêè ìàòêè ñë³ä ââàæàòè ïåðåäðàêîâèì ïðîöåñîì. Äîáðîÿê³ñíà äèñïëàç³ÿ ìîëî÷íî¿ çàëîçè (ñèíîí³ìè: ìàñòîïàò³ÿ, ô³áðîçíî-ê³ñòîçíà õâîðîáà) õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïîðóøåííÿì äèôåðåíö³þâàííÿ åï³òåë³þ, éîãî àòèﳺþ, çì³íîþ ã³ñòîñòðóêòóðè, àëå áåç ïðîíèêàííÿ êð³çü áàçàëüíó ìåìáðàíó ³ ç ìîæëèâ³ñòþ îáîðîòíîãî ðîçâèòêó. ¯¿ ðîçâèòîê ïîâ’ÿçàíèé ç ïîðóøåííÿì áàëàíñó åñòðîãåí³â. Ðîçð³çíÿþòü äâ³ îñíîâí³ ôîðìè ìàñòîïàò³¿ — íåïðîë³ôåðàòèâíó òà ïðîë³ôåðàòèâíó. Äëÿ íåïðîë³ôåðàòèâíî¿ ôîðìè õàðàêòåðíå ðîçðîñòàííÿ ù³ëüíî¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ç ä³ëÿíêàìè ã³àë³íîçó, â ÿê³é ðîçòàøîâàí³ àòðîô³÷í³ ÷àñòî÷êè òà ê³ñòîçíî-ðîçøèðåí³ ïðîòîêè. Ïðîòîêè òà ê³ñòè âèñëàí³ àòðîô³÷íèì àáî âèñîêèì (àïîêðèí³çîâàíèì) åï³òå볺ì, ÿêèé óòâîðþº ñîñî÷êîïîä³áí³ ðîçðîñòàííÿ. Òàêà ôîðìà äèñïëà糿 ìîæå áóòè ó âèãëÿä³ ïîîäèíîêîãî ù³ëüíîãî âóçëà (âóçë³â) — öå ô³áðîçíà ìàñòîïàò³ÿ; àáî á³ëóâàòîãî ù³ëüíîãî âóçëà ç ê³ñòàìè â íüîìó (ô³áðîçíî-ê³ñòîçíà ìàñòîïàò³ÿ), ÷àñò³øå â îäí³é ìîëî÷í³é çàëîç³. Ïðîë³ôåðàòèâíà ôîðìà õàðàêòåðèçóºòüñÿ ðîçðîñòàííÿì åï³òåë³þ ³ ì³îåï³òåë³þ àáî ñï³âäðóæí³ì ðîçðîñòàííÿì åï³òåë³þ ³ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè (ìàë. 236). гçíîâèäàìè ö³º¿ ôîðìè ìàñòîïàò³¿ áóâàþòü àäåíîç (ìàçîïëàç³ÿ) — ïðîë³ôåðàö³ÿ âíóòð³øíüîïðîòîêîâîãî àáî ÷àñòî÷êîâîãî åï³òåë³þ òà ñêëåðîçóþ÷èé (ô³áðîçóþ÷èé) àäåíîç. Àäåíîçó (ìàçîïëà糿) âëàñòèâå çá³ëüøåííÿ ðîçì³ð³â ÷àñòî÷îê ó çâ’ÿçêó ç ïðîë³ôåðàö³ºþ åï³òåë³þ çàëîç; ïðè öüîìó çáåð³ãàºòüñÿ áóäîâà ÷àñòî÷îê; â îêðåìèõ ì³ñöÿõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðîë³ôåðàö³ÿ íå ò³ëüêè åï³òåë³þ, àëå ³ ì³îåï³òåë³þ; â ê³íöåâèõ â³ää³ëàõ ÷àñòî÷îê ç’ÿâëÿþòüñÿ îêðåì³ äð³áí³ ê³ñòè òà ä³ëÿíêè ñêëåðîçó. Ðîçðîñòàííÿ ïðîòîêîâîãî òà ÷àñòî÷êîâîãî åï³òåë³þ ïðèçâîäèòü äî óòâîðåííÿ ñòðóêòóð ñîë³äíîãî, àäåíîìàòîçíîãî òà êð³áðîçíîãî òèïó, îäíî÷àñíî ðîçðîñòàºòüñÿ ³ ñïîëó÷íà òêàíèíà. Ïðè ñêëåðîçóþ÷îìó (ô³áðîçóþ÷îìó) àäåíîç³ ïåðåâàæຠïðîë³ôåðàö³ÿ ì³îåï³òåë³þ. Ïðè öüîìó âèíèêàþòü ôîêóñè, ùî ïîáóäîâàí³ ì³îåï³òåë³àëüíèìè êë³òèíàìè òà åï³òåë³àëüíèìè òðóáî÷êàìè; ï³çí³øå ïðèºäíóþòüñÿ ñêëåðîç ³ ã³àë³íîç óñ³º¿ çàëîçè. 526

Ìàë. 236. Äîáðîÿê³ñíà äèñïëàç³ÿ ìîëî÷íî¿ çàëîçè (ïðîë³ôåðàòèâíà ôîðìà) Äî äîáðîÿê³ñíî¿ äèñïëà糿 ìîëî÷íî¿ çàëîçè â³äíîñÿòü ³ ã³íåêîìàñò³þ (â³ä ãðåö. gyne — æ³íêà ³ mastos — ãðóäè) — çàõâîðþâàííÿ, ïðè ÿêîìó çá³ëüøóþòüñÿ ãðóäí³ çàëîçè ç îñåðåäêàìè óù³ëüíåííÿ ó ÷îëîâ³ê³â. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ çíàõîäÿòü þâåí³ëüíó áóäîâó ìîëî÷íèõ çàëîç, ðîçøèðåí³ ïðîòîêè òà ïðîë³ôåðàö³þ åï³òåë³þ â íèõ ç óòâîðåííÿì ñîñî÷ê³â. Ó õâîðèõ íà ã³íåêîìàñò³þ ìîæóòü âèíèêàòè îçíàêè ô å ì ³ í ³ ç à ö ³ ¿.

Íà ôîí³ äîáðîÿê³ñíèõ äèñïëàç³é ìîëî÷íî¿ çàëîçè íåð³äêî ðîçâèâàºòüñÿ ðàê, â çâ’ÿçêó ç ÷èì ¿õ â³äíîñÿòü äî ïåðåäðàêîâèõ ñòàí³â. ÇÀÏÀËÜͲ ÇÀÕÂÎÐÞÂÀÍÍß ÑÒÀÒÅÂÈÕ ÎÐÃÀͲ ÒÀ ÌÎËÎ×Íί ÇÀËÎÇÈ Çàïàëüí³ ïðîöåñè ñòàòåâèõ îðãàí³â äîñèòü ÷àñòî áóâàþòü ïðîÿâàìè îñíîâíîãî çàõâîðþâàííÿ, íàïðèêëàä òóáåðêóëüîçó, ñèô³ë³ñó, ãîíîðå¿ òà ³í. Íàéá³ëüøå çíà÷åííÿ ìàþòü çàïàëåííÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ìàòêè (åíäîìåòðèò), çàïàëåííÿ ìîëî÷íî¿ çàëîçè (ìàñòèò), çàïàëåííÿ ÿº÷êà (îðõ³ò) òà ïåðåäì³õóðîâî¿ çàëîçè (ïðîñòàòèò). Åíäîìåòðèò çà ïåðåá³ãîì áóâຠãîñòðèì àáî õðîí³÷íèì. Ãîñòðèé åíäîìåòðèò äîñèòü ÷àñòî óñêëàäíþº ïîëîãè àáî àáîðò; çáóäíèêàìè éîãî ñòàþòü ñòàô³ëî-, ñòðåïòîêîêè, àíàåðîáí³ áàêòåð³¿, êèøêîâà ïàëè÷êà òà ³í. Åíäîìåòð³é ïðè öüîìó ïîòîâùåíèé, ïîêðèòèé ñ³ðî-æîâòîþ ãí³éíîþ ïë³âêîþ. Ïðè ðîçïîâñþäæåíí³ çàïàëüíîãî ïðîöåñó íà ñóäèíè ì³îìåòð³þ âèíèêຠãí³éíèé ìåòðèò ³ òðîìáîôëåá³ò. 527

Ïðè õðîí³÷íîìó åíäîìåòðèò³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ õðîí³÷íèé êàòàð ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ìàòêè ç ñëèçîâî-ãí³éíèì åêñóäàòîì, ³íîä³ çíà÷íèì (á³ë³ — fluor albus). Åíäîìåòð³é ïîâíîêðîâíèé, ³íô³ëüòðîâàíèé ð³çíîìàí³òíèìè êë³òèíàìè, ñåðåä ÿêèõ ïåðåâàæàþòü íåéòðîô³ëè, ïëàçìàòè÷í³ òà ëèìôî¿äí³ êë³òèíè. Åï³òåë³é çàëîç çíàõîäèòüñÿ â ñòàí³ äåñêâàìàö³¿ òà ïðîë³ôåðàö³¿. Ïðè òðèâàëîìó ïåðåá³ãó åíäîìåòðèòó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ àòðîô³ÿ çàëîç, ô³áðîç ñòðîìè òà ³íô³ëüòðàö³ÿ ¿¿ ë³ìôî¿äíèìè êë³òèíàìè — âèíèêຠàòðîô³÷íèé åíäîìåòðèò. Ó âèïàäêàõ, êîëè ô³áðîçíà òêàíèíà çäàâëþº âèâ³äí³ ïðîòîêè çàëîç, óòâîðþþòüñÿ ê³ñòè, çàïîâíåí³ ñëèçîì (ê³ñòîçíèé åíäîìåòðèò). ßêùî â ñëèçîâ³é îáîëîíö³ ïðè ¿¿ õðîí³÷íîìó çàïàëåíí³ âèíèêຠã³ïåðïëàç³ÿ, òîä³ ìîâà éäå ïðî ã³ïåðòðîô³÷íèé åíäîìåòðèò, ïðè ÿêîìó óñêëàäíþºòüñÿ äèôåðåíö³éíà ä³àãíîñòèêà ç çàëîçèñòîþ ã³ïåðïëà糺þ åíäîìåòð³þ. Ìàñòèò — çàïàëåííÿ ìîëî÷íî¿ çàëîçè, â çàëåæíîñò³ â³ä ïåðåá³ãó ìîæå áóòè ÿê ãîñòðèì, òàê ³ õðîí³÷íèì. Ãîñòðèé ãí³éíèé (ôëåãìîíîçíèé) ìàñòèò äîñèòü ÷àñòî çóñòð³÷àºòüñÿ ó æ³íîê â ï³ñëÿïîëîãîâîìó ïåð³îä³; ÷àñò³øå çáóäíèê éîãî — ñòàô³ëîêîê. Õðîí³÷íèé ìàñòèò â á³ëüøîñò³ âèïàäê³â º íàñë³äêîì ãîñòðîãî, à çà âèäîì çàïàëåííÿ — ãí³éíèé. Îðõ³ò — çàïàëåííÿ ÿº÷êà, ÿêå çà ïåðåá³ãîì áóâຠÿê ãîñòðèì, òàê ³ õðîí³÷íèì. Ãîñòðèé îðõ³ò â á³ëüøîñò³ âèïàäê³â º óñêëàäíåííÿì äåÿêèõ ³íôåêö³éíèõ çàõâîðþâàíü (òèôè, ñêàðëàòèíà, ãîíîðåÿ, òóáåðêóëüîç) ³ îñîáëèâî åï³äåì³÷íîãî ïàðîòèòó (20—30% âèïàäê³â). Çà õàðàêòåðîì åêñóäàòó öå ãí³éíå çàïàëåííÿ; ïðè åï³äåì³÷íîìó ïàðîòèò³ — äèôóçíå ïðîì³æíå çàïàëåííÿ ç ë³ìôî- òà ïëàçìîöèòàðíîþ ³íô³ëüòðàö³ºþ. Õðîí³÷íèé îðõ³ò ìîæå áóòè ÿê íàñë³äêîì ãîñòðîãî, òàê ³ ïðîÿâîì õðîí³÷íèõ ³íôåêö³éíèõ çàõâîðþâàíü (ñèô³ë³ñ, àêòèíîì³êîç, òóáåðêóëüîç àáî òðàâìè ÿº÷êà.  éîãî ðîçâèòêó ³íîä³ ïðèéìàþòü ó÷àñòü àóòî³ìóíí³ ïðîöåñè (àóòî³ìóííèé îðõ³ò). Öüîìó âèäó îðõ³òó âëàñòèâå õðîí³÷íå äèôóçíå àáî ãðàíóëåìàòîçíå çàïàëåííÿ; ïðè ïðîíèêàíí³ ñïåðìàòîçî¿ä³â â ñòðîìó ÿº÷êà óòâîðþþòüñÿ ñâîºð³äí³ ñïåðìàòîçîàëüí³ ãðàíóëüîìè. Í à ñ ë ³ ä î ê õðîí³÷íîãî îðõ³òó íåñïðèÿòëèâèé (áåçïë³äí³ñòü). Ïðîñòàòèò — çàïàëåííÿ ïåðåäì³õóðîâî¿ çàëîçè, äîñèòü ÷àñòå çàõâîðþâàííÿ ó ÷îëîâ³ê³â â ïåð³îä àêòèâíîãî ñòàòåâîãî æèòòÿ. Çà ïåðåá³ãîì áóâຠÿê ãîñòðèì, òàê ³ õðîí³÷íèì. Çáóäíèêîì ãîñòðîãî ïðîñòàòèòó çäåá³ëüøå º ê î ê î â ³ á à ê ò å ð ³ ¿ (ñòðåïòî-, ãîíî-, ñòàô³ëîêîêè). Çà ìîðôîëîã³÷íèìè îçíàêàìè ðîçð³çíÿþòü êàòàðàëüíèé, ôîë³êóëÿðíèé òà ïàðåíõ³ìàòîçíèé ïðîñòàòèòè, ÿê³ çà ïåðåá³ãîì ñë³ä ðîçãëÿäàòè ÿê ñòà䳿 ãîñòðîãî çàïàëüíîãî ïðîöåñó. Ïðè êàòàðàëüí³é ôîðì³ ðîçâèâàþòü528

ñÿ ãí³éíèé êàòàð ïðîòîê³â ïðîñòàòè÷íèõ çàëîç, íàáðÿê ñïîëó÷íîòêàíèííî¿ îñíîâè òà ð³çêà ã³ïåðåì³ÿ. Öÿ ôîðìà çâè÷àéíî ïåðåõîäèòü â ôîë³êóëÿðíó, ïðè ÿê³é äî çì³í ïðîòîê³â ïðèºäíóºòüñÿ çàãàëüíà ³íô³ëüòðàö³ÿ çàëîçè. Ïðè ïàðåíõ³ìàòîçí³é ôîðì³ ëåéêîöèòàðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ ñòຠäèôóçíîþ; ç’ÿâëÿþòüñÿ àáñöåñè òà ðîçðîñòàºòüñÿ ãðàíóëÿö³éíà òêàíèíà. Ðîçâèòîê õðîí³÷íîãî ïðîñòàòèòó ïîâ’ÿçàíèé ç ³íôåêö³éíèìè õâîðîáàìè (ãîíîðåÿ, õëàì³ä³îç, ì³êîïëàçìîâà ³íôåêö³ÿ òà ³í.), ïðè íüîìó ïåðåâàæàþòü ë³ìôîã³ñò³îöèòàðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ ñòðîìè çàëîçè, ðîçðîñòàííÿ ãðàíóëÿö³éíî¿ òà ðóáöåâî¿ òêàíèíè; ³íîä³ âèíèêàþòü ãðàíóëüîìè. Àòðîô³ÿ çàëîç ñïîëó÷àºòüñÿ ç ïðîë³ôåðàö³ºþ òà ìåòàïëà糺þ åï³òåë³þ ïðîòîê³â, ùî ïðèçâîäèòü äî óòâîðåííÿ êðèáðîçíèõ òà ñîñî÷êîâèõ ñòðóêòóð. Ó ñ ê ë à ä í å í í ÿ ì ïðîñòàòèòó, îñîáëèâî õðîí³÷íîãî, º ðåöèäèâè ³íôåêö³éíîãî çàïàëüíîãî ïðîöåñó ñå÷îâèâ³äíèõ øëÿõ³â. ÏÓÕËÈÍÈ ÑÒÀÒÅÂÈÕ ÎÐÃÀͲ ÒÀ ÌÎËÎ×Íί ÇÀËÎÇÈ Çà ïîõîäæåííÿì, õàðàêòåðîì ðîñòó, îñîáëèâîñòÿìè ìåòàñòàçóâàííÿ ïóõëèíè ñòàòåâèõ îðãàí³â òà ìîëî÷íî¿ çàëîçè ð³çíîìàí³òí³. Öå åï³òåë³àëüí³ òà ìåçåíõ³ìàëüí³ ÿê äîáðîÿê³ñí³, òàê ³ çëîÿê³ñí³ ïóõëèíè; äåÿêèì ç íèõ âëàñòèâà ñâîºð³äíà ñïåöèô³êà. Ðàê ìàòêè. Ñåðåä çëîÿê³ñíèõ ïóõëèí æ³íî÷èõ ñòàòåâèõ îðãàí³â ðàê ìàòêè çàéìຠäðóãå ì³ñöå ï³ñëÿ ðàêó ìîëî÷íî¿ çàëîçè. Ðîçð³çíÿþòü ðàê øèéêè ³ ðàê ò³ëà ìàòêè. Ðàê øèéêè ìàòêè çóñòð³÷àºòüñÿ ÷àñò³øå, í³æ ðàê ò³ëà ìàòêè. Íà ñüîãîäí³ âñòàíîâëåíî, ùî ðàêó øèéêè ìàòêè ïåðåäóþòü ïåðåäðàêîâ³ ñòàíè, òàê³ ÿê åíäîöåðâ³êîçè òà âàæêà äèñïëàç³ÿ åï³òåë³þ ï³õâîâî¿ ÷àñòèíè øèéêè. Çà õàðàêòåðîì ðîñòó ïóõëèíè ðàê øèéêè ìàòêè áóâຠí å ³ í â à ç è â í è ì (cancer in situ) òà ³ í â à ç è â í è ì. Çà ëîêàë³çàö³ºþ ðîçð³çíÿþòü ðàê ï³õâîâî¿ ÷àñòèíè øèéêè òà ðàê öåðâ³êàëüíîãî êàíàëó. Ðàê ï ³ õ â î â î ¿ ÷ à ñ ò è í è øèéêè ðîñòå åêçîô³òíî, â ïîðîæíèíó ï³õâè, ðàíî âèðàçêóºòüñÿ (ìàë. 237), ð³äøå — â ñò³íêó øèéêè òà îòî÷óþ÷³ ¿¿ òêàíèíè. Ðàê ö å ð â ³ ê à ë ü í î ã î ê à í à ë ó, ÿê ïðàâèëî, ðîñòå åíäîô³òíî â ñò³íêó øèéêè, ïðèëåãëó êë³òêîâèíó ³ âðîñòຠâ ñò³íêó ñå÷îâîãî ì³õóðà òà ïðÿìî¿ êèøêè. Ïðè âèðàçêóâàíí³ ïóõëèíè óòâîðþþòüñÿ ï³õâîâî-ì³õóðîâ³ àáî ï³õâîâî-ïðÿìîêèøêîâ³ ñâèù³ (ô³ñòóëè). Çà ã³ñòîëîã³÷íîþ áóäîâîþ ðàê øèéêè ìàòêè áóâຠïëîñêîêë³òèííèì, çàëîçèñòèì (àäåíîãåííèì) òà çàëîçèñòî-ïëîñêîêë³òèííèì ç ð³çíèìè ñòóïåíÿìè äèôåðåíö³þâàííÿ. Êð³ì òîãî, ùå âèä³ëÿþòü åíäîìåòð³î¿äíó àäåíîêàðöèíîìó øèéêè ìàòêè. 529

Ìàë. 237. Ðàê ï³õâîâî¿ ÷àñòèíè øèéêè ìàòêè

Ì å ò à ñ ò à ç è âèíèêàþòü ðàíî ³ ðîçïîâñþäæóþòüñÿ ïåðø çà âñå ë³ìôàòè÷íèìè øëÿõàìè ó ë³ìôîâóçëè ìàëîãî òàçó, ïàõâèíí³ òà ïîçà÷åðåâí³; ï³çí³øå ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ³ ãåìàòîãåíí³ ìåòàñòàçè. Ðàê ò³ëà ìàòêè çóñòð³÷àºòüñÿ ÷àñò³øå ó æ³íîê ñòàð³øå 50 ðîê³â. Ó ðîçâèòêó ðàêó ò³ëà ìàòêè çíà÷íå ì³ñöå çàéìàþòü ïîðóøåííÿ ãîðìîíàëüíîãî áàëàíñó (âì³ñò åñòðîãåí³â), ùî îáóìîâëþº ã³ïåðïëàñòè÷í³ çì³íè åï³òåë³þ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ìàòêè ç ïîñë³äîâíîþ éîãî ìàë³ãí³çàö³ºþ. Ðîçâèòêó ðàêó ïåðåäóþòü ï å ð å ä ð à ê î â ³ ç ì ³ í è, äî ÿêèõ íàëåæàòü ã³ïåðïëàç³ÿ ³ ïîë³ïè åíäîìåòð³þ. Ðàê ò³ëà ìàòêè ðîñòå çäåá³ëüøå åêçîô³òíî, ìຠâèãëÿä öâ³òíî¿ êàïóñòè àáî ïîë³ïà íà øèðîê³é í³æö³ (åêçîô³òíèé ð³ñò). ²íîä³ ïóõëèíà çàéìຠâñþ ïîðîæíèíó ìàòêè, ï³äëÿãຠâèðàçêóâàííþ òà íåêðîçó ç ïîñë³äîâíèì ðîçïàäîì; ð³äøå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ åíäîô³òíèé ð³ñò ïóõëèíè. Çà ã ³ ñ ò î ë î ã ³ ÷ í î þ áóäîâîþ ðàê ò³ëà ìàòêè ÿâëÿº ñîáîþ àäåíîêàðöèíîìó, ÿêà ìîæå áóòè âèñîêî-, ïîì³ðíî- àáî íèçüêîäèôåðåíö³éîâàíîþ; íåäèôåðåíö³éîâàíèé ðàê çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî. Ì å ò à ñ ò à ç è ðàêó ò³ëà ìàòêè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ, ïåðø çà âñå, â ë³ìôîâóçëàõ ìàëîãî òàçó, ð³äêî çóñòð³÷àþòüñÿ ãåìàòîãåíí³ ìåòàñòàçè. Äî çëîÿê³ñíèõ ïóõëèí ìàòêè íàëåæèòü òàêîæ õîð³îíåï³òåë³îìà (äèâ. Ïóõëèíè åêçîêðèííèõ çàëîç òà åï³òåë³àëüíèõ ïîêðèâ³â). Ðàê ÿº÷íèê³â. Ñåðåä ïóõëèí æ³íî÷èõ ñòàòåâèõ îðãàí³â ðàê ÿº÷íèê³â çàéìຠäðóãå ì³ñöå ï³ñëÿ ðàêó øèéêè ìàòêè. ³í ìîæå ðîçâèâàòèñÿ ÿê ç íîðìàëüíèõ êîìïîíåíò³â ÿº÷íèêà (ïîêðèâíèé ìåçîòåë³é, ÿéöåêë³òèíà òà ¿¿ ïîõ³äí³, ãðàíóëüîçí³ êë³òèíè), ðóäèìåí530

òàðíèõ óòâîðåíü éîãî (ïðîòîêà ïåðâèííî¿ íèðêè, àáî âîëüôîâà ïðîòîêà), à òàêîæ åìáð³îíàëüíèõ çàëèøê³â. Îäíàê ïåðåâàæíà á³ëüø³ñòü çëîÿê³ñíèõ ïóõëèí ÿº÷íèê³â º íàñë³äêîì ìàë³ãí³çàö³¿ äîáðîÿê³ñíèõ åï³òåë³àëüíèõ ñåðîçíèõ àáî ìóöèíîçíèõ ïóõëèí. Ðàê ÿº÷íèê³â ìຠâèãëÿä ãîðáèñòîãî âóçëà ð³çíèõ ðîçì³ð³â, òîáòî öå çëîÿê³ñí³ ñåðîçí³ òà ïñåâäîìóöèíîçí³ ïóõëèíè (äèâ. Ïóõëèíè åêçîêðèííèõ çàëîç òà åï³òåë³àëüíèõ ïîêðèâ³â). Ì å ò à ñ ò à ç è ïóõëèíè áóâàþòü ë³ìôî- ³ ãåìàòîãåíí³, çóñòð³÷àþòüñÿ â ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ, î÷åðåâèí³, âíóòð³øí³õ îðãàíàõ. Ðàê ìîëî÷íî¿ çàëîçè. Ñåðåä óñ³õ çëîÿê³ñíèõ íîâîóòâîðåíü ó æ³íîê â³í çàéìຠïåðøå ì³ñöå.  á³ëüøîñò³ âèïàäê³â ðàê ìîëî÷íî¿ çàëîçè ðîçâèâàºòüñÿ íà ôîí³ ïåðåäðàêîâèõ çì³í. Öå ïåðø çà âñå äîáðîÿê³ñíà äèñïëàç³ÿ ìîëî÷íî¿ çàëîçè òà ïàï³ëîìà ïðîòîê³â. Ðàê ìîëî÷íî¿ çàëîçè ìàêðîñêîï³÷íî áóâຠâóçëóâàòèì òà äèôóçíèì, à òàêîæ ðàê ñîñêà ³ ñîñêîâîãî ïîëÿ (õâîðîáà Ïåäæåòà). Âóçëóâàòîìó ðàêó âëàñòèâèé ðîçâèòîê âóçëà â ä³àìåòð³ äî äåê³ëüêîõ ñàíòèìåòð³â; â îäíèõ âèïàäêàõ âóçîë ù³ëüíèé ç ïðîøàðêàìè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ÿêà ïðîíèêຠâ ïðèëåãëó æèðîâó êë³òêîâèíó, â ³íøèõ — ì’ÿêèé, ñîêîâèòèé íà ðîçòèí³, ëåãêî ðîçïàäàºòüñÿ. Äèôóçíèé ðàê îõîïëþº ìàéæå âñþ çàëîçó, ³íîä³ ïóõëèíà âðîñòຠâ øê³ðó ³ óòâîðþº íà ¿¿ ïîâåðõí³ ãðèáîïîä³áíèé âóçîë ç âèðàçêóâàííÿì — ðàêîâó âèðàçêó.  äåÿêèõ âèïàäêàõ ïóõëèíà ðîçïîâñþäæóºòüñÿ ïî ïîâåðõí³ çàëîçè ³ òîä³ çàëîçà ñòຠí³áè ïîêðèòîþ ïàíöèðîì (ï à í ö è ð í è é ð à ê, äèâ. ìàë. 238). Çà ã³ñòîëîã³÷íîþ áóäîâîþ âèä³ëÿþòü òàê³ òèïè ðàêó ìîëî÷íî¿ çàëîçè: 1) íå³íô³ëüòðóþ÷èé: âíóòð³øíüî÷àñòî÷êîâèé òà âíóòð³øíüîïðîòîêîâèé; 2) ³íô³ëüòðóþ÷èé. Íå³íô³ëüòðóþ÷èé (íå³íâàçèâíèé) ðàê ìîæå áóòè â í ó ò ð ³ ø í ü î ÷ à ñ ò î ÷ ê î â è ì (÷àñòî÷êîâèé ðàê in situ, äèâ. ìàë. 109) òà â í ó ò ð ³ ø í ü î ï ð î ò î ê î â è ì (ïðîòîêîâèé ðàê in situ, äèâ. ìàë. 110). ²íô³ëüòðóþ÷èé (³íâàçèâíèé) ðàê õàðàêòåðèçóºòüñÿ ð³çíèì ñòóïåíåì òêàíèííîãî òà êë³òèííîãî àòèï³çìó, ùî äîçâîëÿº âèä³ëèòè ð³çí³ ñòóïåí³ éîãî ç ë î ÿ ê ³ ñ í î ñ ò ³. Äî öüîãî òèïó ðàêó â³äíîñÿòü ³íô³ëüòðóþ÷èé ïðîòîêîâèé ³ ÷àñòî÷êîâèé ðàê, ÿêèé ïîáóäîâàíî çà òèïîì ñê³ðà, à òàêîæ õâîðîáó Ïåäæåòà (äèâ. Ïóõëèíè åêçîêðèííèõ çàëîç òà åï³òåë³àëüíèõ ïîêðèâ³â). Ð î ç ï î â ñ þ ä æ å í í ÿ ðàêó ìîëî÷íî¿ çàëîçè ïîâ’ÿçàíî ç ïðîðîñòàííÿì â ¿¿ ì’ÿê³ òêàíèíè. Ë ³ ì ô î ã å í í ³ ìåòàñòàçè ðàíî ç’ÿâëÿþòüñÿ â ðåã³îíàðíèõ ë³ìôîâóçëàõ: ï³äïàõâèííèõ, ïåðåäí³õ ãðóäíèõ, ï³äêëþ÷è÷íèõ, íàäêëþ÷è÷íèõ, íàâêîëîãðóäíèííèõ; ã å ì à ò î ã å í í ³ — â ê³ñòêàõ, ëåãåíÿõ, ïå÷³íö³, ð³äøå — íèðêàõ. ϳñëÿ õ³ðóðã³÷íîãî âèäàëåííÿ ìîëî÷íî¿ çàëîçè ð å ö è ä è â è ïóõëèíè ç’ÿâëÿþòüñÿ ï³çíî, ÷åðåç 5—10 ðîê³â. 531

à

á

Ìàë. 238. Ðàê ìîëî÷íî¿ çàëîçè: à — äèôóçíèé; á — ïàíöèðíèé

Ðàê ïåðåäì³õóðîâî¿ çàëîçè çàéìຠäðóãå ì³ñöå ñåðåä îíêîëîã³÷íèõ çàõâîðþâàíü ó ÷îëîâ³ê³â ³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ó ïîõèëîìó â³ö³.  ðîçâèòêó ðàêó ö³º¿ çàëîçè çíà÷íó ðîëü â³ä³ãðàþòü ãîðìîíàëüí³ ôàêòîðè ³, ïåðø çà âñå, ïîðóøåííÿ âèä³ëåííÿ àíäðîãåí³â; ³íîä³ ðîçâèòêó ðàêó ïåðåäóº íîäóëÿðíà ã³ïåðïëàç³ÿ ïåðåäì³õóðîâî¿ çàëîçè. Ïðè ïîÿâ³ ïóõëèíè çàëîçà çá³ëüøåíà â ðîçì³ðàõ, áóãðóâàòà, ù³ëüíà; íà ðîçòèí³ ìຠâèãëÿä á³ëèõ òÿæ³â ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ùî ïåðåïë³òàþòüñÿ ì³æ ñîáîþ, ì³æ íèìè çíàõîäèòüñÿ ðàêîâà òêàíèíà ñ³ðî-æîâòîãî êîëüîðó. Ïåðåâàæຠìàëåíüêèé, êë³í³÷íî áåçñèìïòîìíèé ðàê, ÿêèé ðîçï³çíàºòüñÿ ò³ëüêè ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³. Ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ðàê ïåðåäì³õóðîâî¿ çàëîçè ìຠáóäîâó àäåíîêàðöèíîìè, ð³äøå — íåäèôåðåíö³éîâàíîãî ðàêó. Ðàê ö³º¿ çàëîçè ðîçïîâñþäæóºòüñÿ íà ïðèëåãë³ îðãàíè, â ïåðøó ÷åðãó ïðîðîñòຠâ ñå÷îâèé ì³õóð, ïðÿìó êèøêó, ñ³ì’ÿí³ ì³õóðö³. Ì å ò à ñ ò à ç è ðàêó ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ÿê â ë ³ ì ô à ò è ÷ í è õ âóçëàõ ìàëîãî òàçó, êëóáîâèõ òà ïàõâèííèõ, òàê ³ ãåìàòîãåíí³ — ó â í ó ò ð ³ ø í ³ õ î ð ã à í à õ, îñîáëèâî â ê ³ ñ ò ê à õ. Ðàê ÿº÷îê çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî. Ïîõîäæåííÿ éîãî òà ìîðôîëîã³÷íà áóäîâà ð³çíîìàí³òí³. Ïîðÿä ç äîñèòü ÷àñòîþ ñåì³íîìîþ çó532

ñòð³÷àþòüñÿ åìáð³îíàëüíèé ðàê ³ òåðàòîáëàñòîìà. ²íîä³ ³ç òåðàòî¿äíèõ ïóõëèí ðîçâèâàºòüñÿ õîð³îíåï³òåë³îìà (õîð³îíêàðöèíîìà). Ðàê ÿº÷êà íå äîñÿãຠâåëèêèõ ðîçì³ð³â, àëå äîñèòü ÷àñòî ìåòàñòàçóº ÿê ë ³ ì ô î ã å í í î, òàê ³ ã å ì à ò î ã å í í î â ð³çí³ îðãàíè. Ïóõëèíè ïðèäàòêà, ñ³ì’ÿíîãî êàíàòèêà òà îáîëîíîê ÿº÷êà â ïîð³âíÿíí³ ç ïóõëèíàìè ÿº÷îê çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äêî. Çà ïîõîäæåííÿì âîíè áóâàþòü åï³òåë³àëüíèìè òà íååï³òåë³àëüíèìè, äîáðî- ³ çëîÿê³ñíèìè.  ïðèäàòêàõ ÿº÷îê ïåðåâàæàþòü åï³òåë³àëüí³ ïóõëèíè; â ñ³ì’ÿíîìó êàíàòèêó òà îáîëîíêàõ ÿº÷îê — íååï³òåë³àëüí³. Ñåðåä ïóõëèí ö³º¿ ãðóïè çóñòð³÷àþòüñÿ àäåíîìàòî¿äíà ïóõëèíà (ìåçîòåë³îìà äîäàòêà ÿº÷êà), ðàê ïðèäàòêà, ìåçîòåë³îìà ï³õâîâî¿ îáîëîíêè, ñàðêîìà (þâåí³ëüíà ðàáäîì³îñàðêîìà) ñ³ì’ÿíîãî êàíàòèêà.

ÕÂÎÐÎÁÈ ÂÀòÒÍÎÑÒ² ÒÀ ϲÑËßÏÎËÎÃÎÂÎÃÎ ÏÅвÎÄÓ Íåéðîãóìîðàëüí³ çì³íè, ÿê³ âèíèêàþòü ï³ä ÷àñ âàã³òíîñò³, ìîæóòü ïðèâåñòè äî ïîðóøåííÿ ¿¿ íîðìàëüíîãî ðîçâèòêó, ùî ñòâîðþº ïåðåäóìîâó äëÿ ðîçâèòêó ï à ò î ë î ã ³ ¿ âàã³òíîñò³. Äî ïàòîëî㳿 âàã³òíîñò³ â³äíîñÿòü: 1) ãåñòîç (òîêñèêîç âàã³òíèõ); 2) ïîçàìàòêîâó âàã³òí³ñòü; 3) ñïîíòàííèé àáîðò; 4) ïåðåä÷àñí³ ïîëîãè; 5) ì³õóðîâèé çàíîñ. ϳñëÿ ïîëîã³â àáî àáîðòó ìîæóòü ðîçâèíóòèñÿ ïëàöåíòàðíèé ïîë³ï, õîð³îíåï³òåë³îìà, ïîëîãîâà ³íôåêö³ÿ ìàòêè. Ãåñòîç (â³ä ëàò. gesto — íîñèòè, áóòè âàã³òíîþ), àáî òîêñèêîç âàã³òíèõ — ãðóïîâå ïîíÿòòÿ, ÿêå îᒺäíóº âîäÿíêó âàã³òíèõ, íåôðîïàò³þ, ïðååêëàìïñ³þ ³ åêëàìïñ³þ. Å ò ³ î ë î ã ³ ÿ ³ ï à ò î ã å í å ç. Ïðè÷èíè ãåñòîçó íåâ³äîì³. Ñåðåä ð³çíîìàí³òíèõ òåîð³é ïàòîãåíåçó (íèðêîâà, ãîðìîíàëüíà, êîàãóëÿö³éíà, íåéðîãåííà òà ³í.) íàéá³ëüø â³ðîã³äíîþ º ³ ì ó í î ë î ã ³ ÷ í à, â îñíîâ³ ÿêî¿ çíàõîäèòüñÿ çíèæåííÿ ³ìóííîãî ðîçï³çíàâàííÿ ìàò³ð’þ àíòèãåí³â ïëîäà ïðè ïîðóøåíí³ áàð’ºðíèõ âëàñòèâîñòåé ïëàöåíòè. Íåäîñòàòíº ³ìóííå ðîçï³çíàâàííÿ ìàò³ð’þ àíòèãåí³â ïëîäà, ÿê ³ çíèæåíó ïðîäóêö³þ ñóïðåñîðíèõ ôàêòîð³â (Ò-ñóïðåñîðè, ÿê³ áëîêóþòü àíòèò³ëà), ïîâ’ÿçóþòü ç â³äíîñíîþ ãîìîçèãîòí³ñòþ âàã³òíî¿, ÷îëîâ³êà ³ ïëîäà çà D-àíòèãåíàìè ã³ñòîñóì³ñíîñò³. Íåäîñòàòí³ñòü ñóïðåñèâíèõ ôàêòîð³â ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó ³ìóíîêë³òèííèõ òà ³ìóíîêîìïëåêñíèõ ðåàêö³é. ²ìóíí³ êîìïëåêñè ç’ÿâëÿþòüñÿ íå ò³ëüêè â êðîâ³ âàã³òíèõ, àëå ³ â ñóäèíàõ ïëàöåíòè, çì³íè ÿêî¿ íàãàäóþòü ðåàêö³þ â³äòîðãíåííÿ òðàíñïëàíòàíòó. Ç ³ìóíîêîìïëåêñíèìè ðåàêö³ÿìè ïðè ãåñòîç³ ïîâ’ÿçóþòü ³ ïîøêîäæåí533

íÿ äåÿêèõ âíóòð³øí³õ îðãàí³â, ó òîìó ÷èñë³ íèðîê, ùî ïðèçâîäèòü äî ðîçïîâñþäæåíîãî àíã³îñïàçìó òà àðòåð³àëüíî¿ ã³ïåðòåí糿.  ïàòîãåíåç³ ãåñòîçó çíà÷íó ðîëü â³ä³ãðàþòü ïîðóøåííÿ çãîðòàííÿ êðîâ³, ïîâ’ÿçàí³ â çíà÷í³é ì³ð³ ç âèêèäàííÿì ïëàöåíòîþ òðîìáîïëàñòèíó. Ïðè öüîìó ðîçâèâàºòüñÿ ñèíäðîì äèñåì³íîâàíîãî âíóòð³øíüîñóäèííîãî çãîðòàííÿ êðîâ³ (ÄÂÇ-ñèíäðîì), îñîáëèâî ïðè åêëàìïñ³¿. Åêëàìïñ³ÿ — îäèí ç ïðîâ³äíèõ ïðîÿâ³â òîêñèêîçó âàã³òíèõ, ðîçâèâàºòüñÿ â äðóã³é ïîëîâèí³ âàã³òíîñò³ (ï³çí³é òîêñèêîç); ð³äøå — ï³ä ÷àñ ïîëîã³â àáî â ï³ñëÿïîëîãîâîìó ïåð³îä³. Ï à ò î ë î ã ³ ÷ í à à í à ò î ì ³ ÿ å ê ë à ì ï ñ ³ ¿. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ó âèãëÿä³ äèñåì³íîâàíîãî òðîìáîçó äð³áíèõ ñóäèí, ìíîæèííèõ äð³áíèõ íåêðîç³â òà êðîâîâèëèâ³â ó âíóòð³øí³õ îðãàíàõ. Íà ðîçòèí³ çíàõîäÿòü íàáðÿêè, æîâòÿíèöþ, ïåâí³ çì³íè ãîëîâíîãî ìîçêó, ëåãåíü, ïå÷³íêè, ñåðöÿ, íèðîê. Ó ã î ë î â í î ì ó ì î ç ê ó — íàáðÿê, òðîìáè â äð³áíèõ ñóäèíàõ òà êðîâîâèëèâè, ÷àñò³øå â ï³äêîðêîâèõ ÿäðàõ; â ë å ã å í ÿ õ — íàáðÿê òà ãåìîðàã³÷íà ïíåâìîí³ÿ; â ñ å ð ö ³ — òðîìáè â ñóäèíàõ, ôîêàëüí³ íåêðîçè ì³îêàðäó òà êðîâîâèëèâè. Ï å ÷ ³ í ê à çá³ëüøåíà, ï³ñòðÿâà, ç êðîâîâèëèâàìè. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ çíàõîäÿòü òðîìáè â äð³áíèõ ñóäèíàõ, êðîâîâèëèâè òà îñåðåäêè íåêðîçó. Í è ð ê è çá³ëüøåí³, â’ÿë³, êîðêîâèé øàð íàáðÿêëèé, ï³ñòðÿâèé, ìîçãîâèé — ð³çêî ïîâíîêðîâíèé. ²íîä³ çíàõîäÿòü ñèìåòðè÷í³ íåêðîçè êîðêîâî¿ ðå÷îâèíè íèðîê. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ çíàõîäÿòü ðîçïîâñþäæåíèé òðîìáîç ³ ô³áðèíî¿äíèé íåêðîç åï³òåë³þ êàíàëüö³â ãîëîâíèõ â³ää³ë³â íåôðîíó, êðîâîâèëèâè â ïðîì³æêîâ³é òêàíèí³, îñîáëèâî â ï³ðàì³äàõ. Ñìåðòü íàñòຠâ³ä íåäîñòàòíîñò³ ïå÷³íêè àáî íèðîê, à òàêîæ â³ä ÄÂÇ-ñèíäðîìó àáî êðîâîâèëèâ³â ó æèòòºâî âàæëèâ³ îðãàíè. Ïîçàìàòêîâà âàã³òí³ñòü — ðîçâèòîê ïëîäà çà ìåæàìè ïîðîæíèíè ìàòêè: ó ò ð ó á ³ (òðóáíà âàã³òí³ñòü), â ÿ º ÷ í è ê ó (ÿº÷íèêîâà âàã³òí³ñòü) àáî â ÷ å ð å â í ³ é ï î ð î æ í è í ³ (÷åðåâíà âàã³òí³ñòü). Íàéá³ëüø ÷àñòî çóñòð³÷àºòüñÿ òðóáíà âàã³òí³ñòü. Ðîçâèòîê ïîçàìàòêîâî¿ âàã³òíîñò³ ïîâ’ÿçóþòü ç òàêèìè çì³íàìè ìàòêîâèõ òðóá, ïðè ÿêèõ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ïåðåøêîäè äëÿ ïåðåñóâàííÿ çàïë³äíåíîãî ÿéöÿ â ïîðîæíèíó ìàòêè (õðîí³÷íå çàïàëåííÿ, ïóõëèíè, ïðèðîäæåíà àíîìàë³ÿ). Òðóáíà âàã³òí³ñòü, ÿê ïðàâèëî, ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â îäí³é òðóá³; ÿêùî çàïë³äíåíå ÿéöå ïðèêð³ïëåíå òà ðîçâèâàºòüñÿ â ÷åðåâíîìó ê³íö³ òðóáè, ìîâà éäå ïðî à ì ï ó ë ÿ ð í ó òðóáíó âàã³òí³ñòü; ÿêùî â ìàòêîâîìó ê³íö³ òðóáè — ïðî ³ í ò å ð ñ ò è ö ³ à ë ü í ó òðóáíó âàã³òí³ñòü. Ïðè ðîçâèòêó çàïë³äíåíå ÿéöå ìîæå ðîç³ðâàòè òðóáó ³ óêîð³íèòèñÿ ïîì³æ ëèñòêàìè øèðîêî¿ çâ’ÿçêè, òîä³ ìîæå âèíèêíóòè ïîçàìàòêîâà ³íòåðë³ãàìåíòàðíà âàã³òí³ñòü. 534

Ìàë. 239. Ïîçàìàòêîâà òðóáíà âàã³òí³ñòü.  ñò³íö³ òà ïðîñâ³ò³ òðóáè — ðîçðîñòàííÿ âîðñèí õîð³îíó

Ïðè òðóáí³é âàã³òíîñò³ â ñëèçîâ³é îáîëîíö³ òðóáè ó ì³ñö³ ïðèêð³ïëåííÿ ³ ôîðìóâàííÿ ÿéöÿ âèíèêຠäåöèäóàëüíà ðåàêö³ÿ ç ðîçâèòêîì ÿê ó ñëèçîâ³é îáîëîíö³, òàê ³ â ñò³íö³ òðóáè âåëèêèõ, ñâ³òëèõ äåöèäóàëüíèõ êë³òèí.  ñëèçîâ³é îáîëîíö³ ç’ÿâëÿºòüñÿ òàêîæ â î ð ñ è í ÷ à ñ ò à î á î ë î í ê à ï ë î ä à, ïðè öüîìó âîðñèíêè õîð³îíó ïðîíèêàþòü â ì’ÿçîâó îáîëîíêó òà ¿¿ ñóäèíè ³ ðóéíóþòü òêàíèíó òðóáè (ìàë. 239). Ó çâ’ÿçêó ç öèì â ïåðø³ ì³ñÿö³ òðóáíî¿ âàã³òíîñò³ ìîæëèâà êðîâîòå÷à â ïîðîæíèíó òðóáè — íåïîâíèé òðóáíèé àáîðò. Çàãèáëèé ïë³ä òà éîãî îáîëîíêè, ïðîñî÷åí³ êðîâ’þ, âèêèäàþòüñÿ ÷åðåç ô³ìáð³àëüíèé ê³íåöü òðóáè â ÷åðåâíó ïîðîæíèíó — ïîâíèé òðóáíèé àáîðò. Ìîæëèâèé ðîçðèâ ñò³íêè ìàòêîâî¿ òðóáè ç êðîâîòå÷åþ â ÷åðåâíó ïîðîæíèíó, ùî ìîæå ñòàòè ïðè÷èíîþ ñìåðò³ æ³íêè. Ïðè ðîçðèâ³ òðóáè çàãèáëèé ïë³ä âèïàäຠâ ÷åðåâíó ïîðîæíèíó, äå â³í ìóì³ô³êóºòüñÿ («ïàïåðîâèé ïë³ä») àáî çâàïíþºòüñÿ (ë³òîïåä³îí); ð³äêî ðîçâèâàºòüñÿ âòîðèííà ÷åðåâíà âàã³òí³ñòü. Ïðè î ï å ð à ö ³ ¿ â è ä à ë å í í ÿ ì à ò ê î â î ¿ ò ð ó á è ç ï ë ³ ä í è ì ÿ é ö å ì ï³äñòàâîþ äëÿ ä³àãíîçó ïîçàìàòêîâî¿ âàã³òíîñò³ º çíàõîäæåííÿ âîðñèí õîð³îíó òà äåöèäóàëüíèõ êë³òèí, íå êàæó÷è âæå ïðî åëåìåíòè ïëîäó.  ñëèçîâ³é îáîëîíö³ ìàòêè, îäåðæàí³é ïðè ñêîáë³íí³, òàêîæ çíàõîäÿòü äåöèäóàëüíó ðåàêö³þ. Ñïîíòàííèé àáîðò òà ïåðåä÷àñí³ ïîëîãè ÿâëÿþòü ñîáîþ ïåðåðèâàííÿ âàã³òíîñò³ â ð³çí³ ïåð³îäè ðîçâèòêó ïëîäà. Ïåðåðèâàííÿ âàã³òíîñò³ òà âèäàëåííÿ ïëîäà ç ìàòêè ðàí³øå 14 òèæí³â ðîçâèòêó çà÷àòêà íàçèâàþòü àáîðòîì; ñòðîêîì â³ä 14 äî 28 òèæí³â — ï³çí³ì àáîðòîì; â³ä 29 äî 37 òèæí³â — ïåðåä÷àñíèìè ïîëîãàìè. 535

Ïðè ñïîíòàííîìó àáîðò³ ç ìàòêè âèêèäàºòüñÿ âñå ïë³äíå ÿéöå, ÿêå ìîæå áóòè ö³ëèì àáî ïîðóøåíèì, ç îáîëîíêàìè ³ çãîðòêàìè êðîâ³. Ïðè ïåðåä÷àñíèõ ïîëîãàõ ñïî÷àòêó â³äáóâàºòüñÿ íàðîäæåííÿ ïëîäà, à ïîò³ì îáîëîíîê ç ïëàöåíòîþ. Ïðè ã³ñòîëîã³÷íîìó äîñë³äæåíí³ îáðèâê³â ïë³äíîãî ÿéöÿ, ÿê³ âèä³ëÿþòüñÿ ñàìîñò³éíî, àáî âèäàëåíèõ çà äîïîìîãîþ ñêîáë³ííÿ ïîðîæíèíè ìàòêè, çíàõîäÿòü îáîëîíêè ïëîäà, âîðñèíè õîð³îíó òà äåöèäóàëüíó òêàíèíó. ×àñòî àáîðò â³äáóâàºòüñÿ ïðè çàãèáåë³ ïëîäà â ðåçóëüòàò³ íåïîâíîãî (ïîâåðõíåâîãî) çàãëèáëåííÿ ïë³äíîãî ÿéöÿ â ñëèçîâó îáîëîíêó ìàòêè, íåñïðîìîæíîñò³ ñàìî¿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, à òàêîæ ïðè êðîâîâèëèâàõ àáî ïóõëèíàõ. Øòó÷íèé àáîðò âèêîíóºòüñÿ çà ìåäè÷íèìè ïîêàçíèêàìè â ë³êàðíÿõ. Àáîðò, âèêîíàíèé â àíòèñàí³òàðíèõ óìîâàõ ïîçà ìåäè÷íèì ñòàö³îíàðîì, ìîæå ñòàòè ïðè÷èíîþ ³íôåêö³¿ ìàòêè ç ðîçâèòêîì ñåïñèñó; â³í ìîæå áóòè ïðåäìåòîì ñóäîâîãî ðîçãëÿäó (êðèì³íàëüíèé àáîðò). ̳õóðîâèé çàíîñ (mola hydatidosa) — ïëàöåíòà ç ã³äðîï³÷íèì òà ê³ñòîçíèì ïåðåòâîðåííÿì âîðñèí õîð³îíó, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ ïðîë³ôåðàö³ºþ åï³òåë³þ ³ ñèíöèò³þ âîðñèí, ð³çêèì çá³ëüøåííÿì ¿õ ê³ëüêîñò³ òà ïåðåòâîðåííÿì â êîíãëîìåðàò ê³ñò, ÿê³ íàãàäóþòü ãðîíà âèíîãðàäó (ïë³ä ïðè öüîìó ãèíå). Òàêèé âèä ïàòîëî㳿 âàã³òíîñò³ çóñòð³÷àºòüñÿ ó ìîëîäèõ æ³íîê. Ïðè âðîñòàíí³ âîðñèí ó ãëèáîê³ øàðè ìàòêè, îñîáëèâî ó âåíè, à ³íîä³ é ïðîðîñòàíí³ âñ³º¿ ñò³íêè ìàòêè, ìîâà éäå ïðî äåñòðóþþ÷èé ì³õóðîâèé çàíîñ. Ó òàêèõ âèïàäêàõ ìîæëèâà ïëàöåíòàðíà åìáîë³ÿ ëåãåíåâèõ ñóäèí. Ïðè÷èíà âèíèêíåííÿ ì³õóðîâîãî çàíîñó íåâ³äîìà. Ìîæëèâî, â³í º íàñë³äêîì ïîðóøåííÿ ãîðìîíàëüíî¿ ôóíêö³¿ ÿº÷íèê³â; â îñòàíí³õ ïðè ì³õóðîâîìó çàíîñ³ çíàõîäÿòü ôîë³êóëÿðí³ ê³ñòè. ²íîä³ ì³õóðîâèé çàíîñ ïåðåòâîðþºòüñÿ â õîð³îíåï³òåë³îìó (äèâ. Ïóõëèíè åêçîêðèííèõ çàëîç òà åï³òåë³àëüíèõ ïîêðèâ³â).  îñòàíí³é ÷àñ ì³õóðîâèé çàíîñ, äåñòðóþþ÷èé ì³õóðîâèé çàíîñ òà õîð³îíåï³òåë³îìó îᒺäíóþòü ïîíÿòòÿì «òðîôîáëàñòè÷íà õâîðîáà». Ïëàöåíòàðíèé ïîë³ï óòâîðþºòüñÿ â ñëèçîâ³é îáîëîíö³ ìàòêè íà ì³ñö³ ÷àñòî÷îê ïëàöåíòè, ùî çàòðèìàëèñÿ â í³é ï³ñëÿ ïîëîã³â àáî àáîðòó. Ïîë³ï ïîáóäîâàíèé ç âîðñèí, äåöèäóàëüíî¿ òêàíèíè òà çãîðòê³â ô³áðèíó, ÿê³ ï³äëÿãàþòü îðãàí³çàö³¿. Ïëàöåíòàðíèé ïîë³ï çàòðèìóº ï³ñëÿïîëîãîâó ³íâîëþö³þ ìàòêè, ï³äòðèìóº çàïàëåííÿ â åíäîìåò𳿠³ ñòຠïðè÷èíîþ ìàòêîâèõ êðîâîòå÷. Ïîëîãîâà ³íôåêö³ÿ ìàòêè — äîñèòü íåáåçïå÷íå óñêëàäíåííÿ ï³ñëÿïîëîãîâîãî ïåð³îäó; çáóäíèêàìè ¿¿ çäåá³ëüøå áóâàþòü ñòðåïòî-, ñòàô³ëîêîêè òà êèøêîâà ïàëè÷êà. Íàñë³äêîì ïðîíèêíåííÿ ¿õ â åíäîìåòð³é º ãí³éíèé åíäîìåòðèò, ÿêèé ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ÿê ï³ä ÷àñ ïîëîã³â, òàê ³ ï³ñëÿ íèõ. Ïîëîãîâà ³íôåêö³ÿ ìîæå áóòè ÿê åêçîãåííîãî (ïîðóøåííÿ ïðàâèë àñåïòèêè), òàê ³ åíäîãåííîãî (çàãîñòðåííÿ 536

çàïàëüíîãî ïðîöåñó ïðè ïîëîãàõ) ïîõîäæåííÿ; ó òÿæêèõ âèïàäêàõ ãí³éíèé åíäîìåòðèò ñòຠñåïòè÷íèì. Ñëèçîâà îáîëîíêà ìàòêè íàáóâຠáðóäíî-ñ³ðîãî àáî æîâòî-ñ³ðîãî âèãëÿäó, âêðèâàºòüñÿ ãí³éíîþ ïë³âêîþ. ²íôåêö³ÿ ðîçïîâñþäæóºòüñÿ ÿê ë³ìôîãåííî (ë³ìôàíã³ò), òàê ³ ãåìàòîãåííî (ôëåá³òè òà òðîìáîôëåá³òè). Äî åíäîìåòðèòó ïðèºäíóºòüñÿ ìåòðèò ³ ïåðèìåòðèò, ùî âåäå äî ïåðèòîí³òó. Âíàñë³äîê òàêèõ çàïàëüíèõ çì³í ìàòêà ïåðåòâîðþºòüñÿ íà ñåïòè÷íå âîãíèùå ðîçïîâñþäæåíîãî (ãåíåðàë³çîâàíîãî) ³íôåêö³éíîãî ïðîöåñó.

ÕÂÎÐÎÁÈ ÇÀËÎÇ ÂÍÓÒвØÍÜί ÑÅÊÐÅÖ²¯ Åíäîêðèíí³é ñèñòåì³ âëàñòèâèé çâ’ÿçîê ì³æ âñ³ìà ïåðèôåðè÷íèìè çàëîçàìè òà ã³ïîô³çîì, òðîïí³ ãîðìîíè ÿêîãî êîîðäèíóþòü ôóíêö³¿ âñ³º¿ ñèñòåìè.  ñâîþ ÷åðãó ã³ïîô³ç çíàõîäèòüñÿ ï³ä âïëèâîì ÖÍÑ, ïåðø çà âñå ã³ïîòàëàìóñà, òà â ìåíø³é ì³ð³ — åï³ô³çà. Êð³ì òîãî åíäîêðèííà ñèñòåìà ò³ñíî ïîâ’ÿçàíà ç ³ìóííîþ çà äîïîìîãîþ âèëî÷êîâî¿ çàëîçè. Òàêèì ÷èíîì, ñêëàäàºòüñÿ ºäèíà íåéðî-åíäîêðèííî-³ìóííà ðåãóëÿòîðíà ñèñòåìà, ÿêà çàáåçïå÷óº ãîìåîñòàç îðãàí³çìó. Äî åíäîêðèííî¿ ñèñòåìè â³äíîñÿòü òàêîæ ³ ðîçñ³ÿíó â áàãàòüîõ òêàíèíàõ ³ îðãàíàõ äèôóçíó åíäîêðèííó ñèñòåìó, òàê çâàíó ÀÐUD-ñèñòåìó. Óðàæåííÿ áóäü-ÿêî¿ åíäîêðèííî¿ çàëîçè, îñîáëèâî ã³ïîô³çó, ñóïðîâîäæóºòüñÿ ñòðóêòóðíîþ òà ôóíêö³îíàëüíîþ ïåðåáóäîâîþ ³íøèõ çàëîç. Ó òèõ âèïàäêàõ, êîëè ñïîñòåð³ãàºòüñÿ îäíî÷àñíå óðàæåííÿ áàãàòüîõ åíäîêðèííèõ çàëîç, âèíèêຠïëþðèãëàíäóëÿðíà åíäîêðèíîïàò³ÿ. Õâîðîáè åíäîêðèííî¿ ñèñòåìè çà ïîõîäæåííÿì ìîæóòü áóòè ï ð è ð î ä æ å í è ì è à á î í à á ó ò è ì è. Çäåá³ëüøå âîíè âèíèêàþòü âíàñë³äîê ïàòîëîã³÷íèõ çì³í â ÖÍÑ, ïîðóøåííÿ ã³ïîòàëàìî-ã³ïîô³çàðíî¿ ðåãóëÿö³¿, ðîçâèòêó àóòî³ìóííèõ àáî ïóõëèííèõ ïðîöåñ³â. Ïðîÿâàìè òàêèõ çì³í ìîæóòü áóòè ïîðóøåííÿ ôóíêö³¿ îäí³º¿ àáî äåê³ëüêîõ çàëîç — ã³ïî-, ã³ïåð- àáî äèñôóíêö³ÿ. Ñòðóêòóðíà ïåðåáóäîâà åíäîêðèííèõ çàëîç ïðîÿâëÿºòüñÿ äèñòðîô³÷íèìè, àòðîô³÷íèìè àáî äèñïëàñòè÷íèìè (ã³ïåð- ³ ã³ïîïëàñòè÷íèìè) òà ñêëåðîòè÷íèìè ïðîöåñàìè, à òàêîæ ðîçâèòêîì ïóõëèí. òÏÎÔ²Ç Ã³ïîô³çàðí³ ðîçëàäè âèíèêàþòü ïðè ïóõëèíàõ çàëîçè, àóòî³ìóííîìó óðàæåíí³, çàïàëåíí³, íåêðîç³ (³øåì³÷íèé ³íôàðêò) àáî ðîçâèâàþòüñÿ âíàñë³äîê ïîøêîäæåííÿ ã³ïîòàëàìóñà àáî ³íøèõ â³ää³ë³â ÖÍÑ. 537

 çâ’ÿçêó ç öèì â ðÿä³ âèïàäê³â ìîæíà ãîâîðèòè ïðî öåðåáðî(ã³ïîòàëàìî)-ã³ïîô³çàðí³ çàõâîðþâàííÿ. Ñåðåä íèõ çíà÷íå ì³ñöå ïîñ³äàþòü: 1) àêðîìåãàë³ÿ; 2) ã³ïîô³çàðíèé íàí³çì; 3) öåðåáðàëüíîã³ïîô³çàðíà êàõåêñ³ÿ; 4) õâîðîáà ²öåíêî—Êóøèíãà; 5) àäèïîçîãåí³òàëüíà äèñòðîô³ÿ; 6) íåöóêðîâèé ä³àáåò; 7) ïóõëèíè ã³ïîô³çó. Àêðîìåãàë³ÿ. Ïðè÷èíîþ ðîçâèòêó öüîãî çàõâîðþâàííÿ áóâàþòü ã³ïîòàëàìî-ã³ïîô³çàðí³ ðîçëàäè àáî ñîìàòîòðîïíà (åîçèíîô³ëüíà) àäåíîìà, ð³äøå — àäåíîêàðöèíîìà ïåðåäíüî¿ ÷àñòêè ã³ïîô³çà. Íàäì³ðíà ê³ëüê³ñòü ñîìàòîòðîïíîãî ãîðìîíó ñòèìóëþº ð³ñò òêàíèí, ãîëîâíèì ÷èíîì ìåçåíõ³ìíîãî ïîõîäæåííÿ (ñïîëó÷íî¿, õðÿùîâî¿, ê³ñòêîâî¿), à òàêîæ ïàðåíõ³ìè ³ ñòðîìè âíóòð³øí³õ îðãàí³â (ñåðöÿ, ïå÷³íêè, íèðîê) òà ³í. Îñîáëèâî ïîì³òíî çá³ëüøåííÿ ðîçì³ð³â íîñà, ãóá, âóõ, íàäáð³â’ÿ, íèæíüî¿ ùåëåïè, ê³ñòîê ³ ñòóïí³â. гñò ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè äîñèòü ÷àñòî ñïîëó÷àºòüñÿ ç ¿¿ ïåðåáóäîâîþ, â³äíîâëåííÿì åíõîíäðàëüíîãî îñòåîãåíåçó. ßêùî õâîðîáà âèíèêຠâ äèòÿ÷îìó àáî ìîëîäîìó â³ö³, ðîçâèâàºòüñÿ ã ³ ã à í ò è ç ì. Àêðîìåãàë³ÿ ñóïðîâîäæóºòüñÿ çì³íàìè ³íøèõ åíäîêðèííèõ çàëîç: çîáîì, àòðîô³ºþ îñòð³âöåâîãî àïàðàòó ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè, ã³ïåðïëà糺þ âèëî÷êîâî¿ çàëîçè òà åï³ô³çà, êîðè íàäíèðêîâèõ çàëîç, àòðîô³ºþ ñòàòåâèõ çàëîç. Òàê³ ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ìàþòü õàðàêòåðí³ êë³í³÷í³ ïðîÿâè õâîðîáè. óïîô³çàðíèé íàí³çì (ã³ïîô³çàðíèé êàðëèêîâèé çð³ñò) çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè ïðèðîäæåíîìó íåäîðîçâèòêó ã³ïîô³çó àáî ïðè çðóéíóâàíí³ éîãî â äèòÿ÷îìó â³ö³ (çàïàëåííÿ, íåêðîç). Ó õâîðèõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ çàãàëüíèé íåäîðîçâèòîê ïðè ïðîïîðö³éí³é áóäîâ³ ò³ëà, àëå ñòàòåâ³ îðãàíè, ÿê ïðàâèëî, íåäîðîçâèíåí³. Öåðåáðàëüíî-ã³ïîô³çàðíà êàõåêñ³ÿ (õâîðîáà ѳìîíäñà). Õâîðîáà õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïðîãðåñóþ÷îþ êàõåêñ³ºþ, àòðîô³ºþ âíóòð³øí³õ îðãàí³â, çíèæåííÿì ôóíêö³¿ ñòàòåâèõ çàëîç. Ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ó æ³íîê ìîëîäîãî â³êó ³ íåð³äêî ï³ñëÿ ïîëîã³â.  ïåðåäí³é ÷àñòö³ ã³ïîô³çó çíàõîäÿòü îñåðåäêè íåêðîçó, ÿê íàñë³äîê åìáî볿 ñóäèí, àáî ðóáö³ ï³ñëÿ íåêðîçó.  îêðåìèõ âèïàäêàõ çðóéíóâàííÿ ïåðåäíüî¿ ÷àñòêè ã³ïîô³çà ïîâ’ÿçàíî ç ñèô³ë³òè÷íèì, òóáåðêóëüîçíèì àáî ïóõëèííèì ïðîöåñîì. Ïðè ö³é õâîðîá³, êð³ì óðàæåííÿ ã³ïîô³çà, ñïîñòåð³ãàþòüñÿ äèñòðîô³÷í³ àáî çàïàëüí³ çì³íè â ïðîì³æíîìó ìîçêó, ³íîä³ âîíè ïåðåâàæàþòü íàä ïàòîëî㳺þ ã³ïîô³çó; òîä³ ðîçâèâàºòüñÿ ö å ð å á ð à ë ü í à ê à õ å ê ñ ³ ÿ. Õâîðîáà ²öåíêî—Êóøèíãà. Öå çàõâîðþâàííÿ ìîæå áóòè íàñë³äêîì ã³ïîòàëàì³÷íèõ ïîðóøåíü àáî ðîçâèòêîì àäðåíîêîðòèêîòðîïíî¿ (áàçîô³ëüíî¿) àäåíîìè, ð³äøå — àäåíîêàðöèíîìè ïåðåäíüî¿ äîë³ ã³ïîô³çó. Âíàñë³äîê ã³ïåðñåêðåö³¿ ÀÊÒà âèíèêຠäâîñòîðîííÿ ã³ïåðïëàç³ÿ êîðè íàäíèðêîâèõ çàëîç ³ç íàäëèøêîâîþ ïðîäóêö³ºþ ãëþêîêîðòèêîñòåðî¿ä³â, ÿê³ â³ä³ãðàþòü ïðîâ³äíó ðîëü â ïàòîãåíåç³ çàõâîðþâàííÿ. Õâîðîáà ÷àñò³øå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ó æ³íîê, ¿¿ ïðî538

ÿâîì º ïðîãðåñóþ÷å îæèð³ííÿ çà âåðõí³ì òèïîì (îáëè÷÷ÿ ³ òóëóá), àðòåð³àëüíà ã³ïåðòåíç³ÿ, ñòåðî¿äíèé öóêðîâèé ä³àáåò òà âòîðèííà äèñôóíêö³ÿ ÿº÷íèê³â. Ñïîñòåð³ãàºòüñÿ òàêîæ îñòåîïîðîç ç³ ñïîíòàííèìè ïåðåëîìàìè ê³ñòîê, ã³ïåðòðèõîç òà ã³ðñóòèçì; áàãðÿíî-ñèí³ ñìóãè ðîçòÿãóâàííÿ (ñòðè¿) øê³ðè ñòåãîí ³ æèâîòà. Äîñèòü ÷àñòî çàõâîðþâàííÿ ñïîëó÷àºòüñÿ ç íåôðîë³ò³àçîì òà õðîí³÷íèì ﳺëîíåôðèòîì. Àäèïîçîãåí³òàëüíà äèñòðîô³ÿ (â³ä ëàò. adiposus — æèðîâèé òà genitalis — ñòàòåâèé) àáî õâîðîáà Áàáèíñüêîãî — Ôðåë³õà.  îñíîâ³ õâîðîáè çíàõîäÿòüñÿ ïàòîëîã³÷í³ çì³íè â ã³ïîô³ç³ òà ã³ïîòàëàìóñ³, ÿê³ âèíèêàþòü âíàñë³äîê ïóõëèíè àáî íåéðî³íôåêö³¿. Äëÿ õâîðîáè õàðàêòåðí³ ïðîãðåñóþ÷å îæèð³ííÿ, íåäîðîçâèòîê ñòàòåâèõ îðãàí³â òà çíèæåííÿ ôóíêö³¿ ñòàòåâèõ çàëîç. Àä³ïîçîãåí³òàëüíà äèñòðîô³ÿ ³íîä³ ñïîëó÷àºòüñÿ ç ã³ïîòèðåîçîì, çíèæåííÿì ôóíêö³¿ êîðè íàäíèðêîâèõ çàëîç òà íåöóêðîâèì ä³àáåòîì. Íåöóêðîâèé ä³àáåò (diabetes insi pidus). Õâîðîáà âèíèêຠïðè ïîøêîäæåíí³ çàäíüî¿ ÷àñòêè ã³ïîô³çó (ïóõëèíà, çàïàëåííÿ, òðàâìà). Ïîðÿä ç óðàæåííÿì çàäíüî¿ ÷àñòêè ã³ïîô³çó ïîñò³éíî ñïîñòåð³ãàþòüñÿ çì³íè ïðîì³æíîãî ìîçêó. Ïðîÿâëÿºòüñÿ õâîðîáà íåöóêðîâèì ñå÷îâèñíàæåííÿì, ÿêå ïîâ’ÿçàíå ç âèêëþ÷åííÿì ôóíêö³¿ àíòèä³óðåòè÷íîãî ãîðìîíó òà âòðàòîþ çäàòíîñò³ íèðîê êîíöåíòðóâàòè ñå÷ó, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ âèâåäåííÿì çíà÷íî¿ ê³ëüêîñò³ ñå÷³ (ïîë³óð³ÿ) òà ï³äâèùåíîþ ñïðàãîþ; ³ç âòðàòîþ îðãàí³çìîì âîäè ³ ïîðóøåííÿì ì³íåðàëüíîãî îáì³íó ïîâ’ÿçàí³ âàæê³ íàñë³äêè íåöóêðîâîãî ä³àáåòó. Ïóõëèíè ã³ïîô³çó.  á³ëüøîñò³ âèïàäê³â âîíè º ãîðìîíàëüíî àêòèâíèìè (äèâ. Ïóõëèíè åíäîêðèííèõ çàëîç). ÍÀÄÍÈÐÊβ ÇÀËÎÇÈ Â êîð³ íàäíèðêîâèõ çàëîç óòâîðþþòüñÿ ì³íåðàëîêîðòèêîñòåðî¿äè (àëüäîñòåðîí), ãëþêîêîðòèêîñòåðî¿äè òà ñòàòåâ³ ãîðìîíè, ñåêðåö³ÿ ÿêèõ êîíòðîëþºòüñÿ â³äïîâ³äíî àäðåíîêîðòèêîòðîïíèì òà ãîíàäîòðîïíèì ãîðìîíàìè ïåðåäíüî¿ ÷àñòêè ã³ïîô³çó. Ïîñèëåííÿ òðîïíèõ âïëèâ³â ã³ïîô³çó àáî ðîçâèòîê ãîðìîíàëüíî-àêòèâíî¿ ïóõëèíè êîðè íàäíèðêîâèõ çàëîç ñóïðîâîäæóþòüñÿ ¿õ ã³ïåðôóíêö³ºþ, à çíèæåííÿ öèõ âïëèâ³â àáî çðóéíóâàííÿ êîðè çàëîç — ã³ïîôóíêö³ºþ. Ñåêðåö³ÿ ãîðìîí³â ì î ç ê î â î ¿ ð å ÷ î â è í è í à ä í è ð ê î â è õ ç à ë î ç (àäðåíàë³í, íîðàäðåíàë³í) ñòèìóëþºòüñÿ ñèìïàòè÷íîþ íåðâîâîþ ñèñòåìîþ. óïîôóíêö³ÿ ¿¿ äîáðå êîìïåíñóºòüñÿ õðîìàô³ííîþ òêàíèíîþ; ã³ïåðôóíêö³ÿ ïîâ’ÿçàíà ç ïóõëèíîþ (ôåîõðîìîöèòîìîþ) (äèâ. Ïóõëèíè åíäîêðèííèõ çàëîç). 539

Àääèñîíîâà õâîðîáà (çà ³ì’ÿì àíãë³éñüêîãî ë³êàðÿ Ò. Àääèñîíà, ÿêèé âïåðøå îïèñàâ öå çàõâîðþâàííÿ â 1849 ðîö³), àáî áðîíçîâà õâîðîáà. Çàõâîðþâàííÿ îáóìîâëåíå äâîñòîðîíí³ì óðàæåííÿì ïåðåâàæíî êîðêîâî¿ ðå÷îâèíè íàäíèðêîâèõ çàëîç òà âèêëþ÷åííÿì (àêîðòèöèçì) àáî çìåíøåííÿì (ã³ïîàäðåíîêîðòèöèçì) ïðîäóêö³¿ ãîðìîí³â çàëîçàìè. Äîñèòü ÷àñòî ïðè÷èíîþ áðîíçîâî¿ õâîðîáè áóâàþòü ìåòàñòàçè ïóõëèíè â îáèäâ³ çàëîçè, àóòî³ìóííå ¿õ ïîøêîäæåííÿ (ïåðâèííà àääèñîíîâà õâîðîáà), çàãàëüíèé àì³ëî¿äîç (åï³íåôðîïàòè÷íèé àì³ëî¿äîç), êðîâîâèëèâè, íåêðîç ó çâ’ÿçêó ç òðîìáîçîì ñóäèí, à òàêîæ òóáåðêóëüîç.  îêðåìèõ âèïàäêàõ õâîðîáà îáóìîâëåíà ïîðóøåííÿìè â ã³ïîòàëàìî-ã³ïîô³çàðí³é ñèñòåì³ (çíèæåííÿ ñåêðåö³¿ ÀÊÒà àáî êîðòèêîòðîï³í-ðèë³ç³íã-ôàêòîðà), àáî ñïàäêîâèìè ïðîöåñàìè. Ïðè àääèñîíîâ³é õâîðîá³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ã³ïåðï³ãìåíòàö³ÿ øê³ðè (ìåëàíîäåðì³ÿ) òà ñëèçîâèõ îáîëîíîê ó çâ’ÿçêó ç ã³ïåðïðîäóêö³ºþ ÀÊÒà òà ìåëàíîöèòñòèìóëþþ÷îãî ãîðìîíó, àòðîô³ÿ ì³îêàðäà, çìåíøåííÿ ïðîñâ³òó àîðòè òà ìàã³ñòðàëüíèõ ñóäèí. Ñïîñòåð³ãàºòüñÿ òàêîæ àäàïòèâíà ã³ïåðïëàç³ÿ êë³òèí îñòð³âöåâîãî àïàðàòó ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè (ã³ïîãë³êåì³ÿ), àòðîô³ÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè øëóíêà, îñîáëèâî îáêëàäíèõ êë³òèí; ïîðÿä ç íàçâàíèìè çì³íàìè çíàõîäÿòü ã³ïåðïëàç³þ ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè òà âèëî÷êîâî¿ çàëîçè. Ñìåðòü ïðè àääèñîíîâ³é õâîðîá³ íàñòຠâ³ä ã î ñ ò ð î ¿ í à ä í è ð ê î â î ç à ë î ç í î ¿ í å ä î ñ ò à ò í î ñ ò ³, êàõåêñ³¿ (ñ ó ï ð à ð å í à ë ü í à ê à õ å ê ñ ³ ÿ) àáî ñåðöåâî-ñóäèííî¿ íåäîñòàòíîñò³. Ïóõëèíè íàäíèðêîâèõ çàëîç çà ïîõîäæåííÿì â³äíîñÿòüñÿ äî ãîðìîíàëüíî-àêòèâíèõ (äèâ. Ïóõëèíè åíäîêðèííèõ çàëîç). ÙÈÒÎÂÈÄÍÀ ÇÀËÎÇÀ Ñåðåä õâîðîá ùèòîâèäíî¿ çàëîçè ðîçð³çíÿþòü çîá (ñòðóìà), òèðåî¿äèòè òà ïóõëèíè. Ö³ çàõâîðþâàííÿ ñóïðîâîäæóþòüñÿ ã³ïåðòèðåî¿äèçìîì (òèðåîòîêñèêîç) àáî ã³ïîòèðåî¿äèçìîì (ì³êñåäåìà). Çîá (ñòðóìà) — öå ïàòîëîã³÷íå çá³ëüøåííÿ ùèòîâèäíî¿ çàëîçè. Ê ë à ñ è ô ³ ê à ö ³ ÿ çîáó âðàõîâóº, ç îäíîãî áîêó, ìîðôîëîã³÷í³ îçíàêè, ç äðóãîãî — åï³äåì³îëîã³þ, ïðè÷èíè, ôóíêö³îíàëüí³ òà êë³í³÷í³ îñîáëèâîñò³.  çàëåæíîñò³ â³ä ì î ð ô î ë î ã ³ ÷ í è õ î ç í à ê òà çîâí³øíüîãî âèãëÿäó çàëîçè ðîçð³çíÿþòü äèôóçíèé, âóçëîâèé òà äèôóçíî-âóçëîâèé (çì³øàíèé) çîá; çà ã³ñòîëîã³÷íîþ áóäîâîþ — êîëî¿äíèé òà ïàðåíõ³ìàòîçíèé çîá. Êîëî¿äíèé çîá ïîáóäîâàíèé ç ôîë³êóë³â ð³çíèõ ðîçì³ð³â, çàïîâíåíèõ êîëî¿äîì. Ó îäíèõ âèïàäêàõ ôîë³êóëè âåëèê³, ê³ñòîïîä³áí³, 540

åï³òåë³é â íèõ ñïëþùåíèé (ì à ê ð î ô î ë ³ ê ó ë ÿ ð í è é êîëî¿äíèé çîá); â äðóãèõ — äð³áí³ (ì³êðîôîë³êóëÿðíèé êîëî¿äíèé çîá); â òðåò³õ — ïîðÿä ç âåëèêèìè çóñòð³÷àþòüñÿ äð³áí³ ôîë³êóëè (ìàêðî-ì³êðîôîë³êóëÿðíèé êîëî¿äíèé çîá).  êîëî¿äíîìó çîá³ ìîæëèâå ðîçðîñòàííÿ åï³òåë³þ ó âèãëÿä³ ñîñî÷ê³â (ïðîë³ôåðàòèâíèé êîëî¿äíèé çîá). ×åðåç äåÿêèé ÷àñ ó òêàíèí³ çîáà âèíèêàþòü ïîðóøåííÿ êðîâîîá³ãó, ç’ÿâëÿþòüñÿ íåêðîçè òà îáâàïíåííÿ, ðîçðîñòàºòüñÿ ñïîëó÷íà òêàíèíà, ³íîä³ ç óòâîðåííÿì ê³ñòêè. Êîëî¿äíèé çîá çâè÷àéíî ìຠâèãëÿä ù³ëüíîãî âóçëà. Ïàðåíõ³ìàòîçíèé çîá õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïðîë³ôåðàö³ºþ åï³òåë³þ ôîë³êóë³â, ÿêèé ðîçðîñòàºòüñÿ ó âèãëÿä³ ñîë³äíèõ ñòðóêòóð ç ôîðìóâàííÿì äð³áíèõ ôîë³êóëîïîä³áíèõ óòâîðåíü áåç êîëî¿äó àáî ç íåçíà÷íîþ éîãî ê³ëüê³ñòþ. Äîñèòü ÷àñòî öåé çîá äèôóçíèé, ìຠâèãëÿä ì’ÿñèñòî¿ òêàíèíè ñ³ðî-ðîæåâîãî êîëüîðó. Ìîæëèâå ïîºäíàííÿ êîëî¿äíîãî òà ïàðåíõ³ìàòîçíîãî çîáà.  çàëåæíîñò³ â³ä å ï ³ ä å ì ³ î ë î ã ³ ¿ , ô ó í ê ö ³ î í a ë üí è õ ò à ê ë ³ í ³ ÷ í è õ î ñ î á ë è â î ñ ò å é ðîçð³çíÿþòü åíäåì³÷íèé, ñïîðàäè÷íèé òà äèôóçíèé òîêñè÷íèé (òèðåîòîêñè÷íèé) çîá (õâîðîáà Áàçåäîâà, õâîðîáà Ãðåéâñà). Åíäåì³÷íèé çîá ðîçâèâàºòüñÿ ó ëþäåé, ÿê³ ìåøêàþòü ó ã³ðñüêèõ ì³ñöåâîñòÿõ (äåÿê³ ðàéîíè Óðàëó, Ñèá³ðó, Ñåðåäíüî¿ À糿; â ªâðîï³ — Êàðïàòè, Àëüïè). Ïðè÷èíîþ ðîçâèòêó çîáà çäåá³ëüøå º íåäîñòàòí³ñòü éîäó â ïèòí³é âîä³. Ùèòîâèäíà çàëîçà ïðè öüîìó çá³ëüøóºòüñÿ, ìຠáóäîâó êîëî¿äíîãî àáî ïàðåíõ³ìàòîçíîãî çîáà; ôóíêö³ÿ çàëîçè çíèæåíà. ßêùî çîá ðîçâèâàºòüñÿ â ðàííüîìó äèòÿ÷îìó â³ö³, òî ïðîÿâàìè éîãî áóâຠçàãàëüíèé ô³çè÷íèé òà ðîçóìîâèé íåäîðîçâèòîê — åíäåì³÷íèé êðåòèí³çì. Ñïîðàäè÷íèé çîá ç’ÿâëÿºòüñÿ â þíàöüêîìó àáî çð³ëîìó â³ö³. ³í ìîæå ìàòè áóäîâó äèôóçíîãî, âóçëîâîãî àáî çì³øàíîãî êîëî¿äíîãî, àáî ïàðåíõ³ìàòîçíîãî. Íà çàãàëüíèé ñòàí îðãàí³çìó öåé çîá íå âïëèâàº, àëå ïðè çíà÷íîìó çá³ëüøåíí³ â³í çäàâëþº ñóñ³äí³ îðãàíè (ñòðàâîõ³ä, òðàõåþ, ãëîòêó), ïîðóøóº ¿õ ôóíêö³þ (ðåòðîåçîôàãàëüíèé, ðåòðîòðàõåàëüíèé çîá).  îêðåìèõ âèïàäêàõ ìîæå íàñòóïèòè òàê çâàíà áàçåäîâ³ô³êàö³ÿ çîáà (ïîì³ðíà ñîñî÷êîïîä³áíà ïðîë³ôåðàö³ÿ åï³òåë³þ ôîë³êóë³â ³ ñêîïè÷åííÿ ë³ìôîöèòàðíèõ ³íô³ëüòðàò³â â ñòðîì³ çàëîçè). Ñïîðàäè÷íèé çîá ñòຠîñíîâîþ äèôóçíîãî òîêñè÷íîãî çîáà. Äèôóçíèé òîêñè÷íèé çîá (õâîðîáà Áàçåäîâà, Ãðåéâñà) — íàéá³ëüø ÿñêðàâèé ïðîÿâ ñèíäðîìó ã³ïåðòèðåî¿äèçìó, òîìó éîãî ùå íàçèâàþòü òèðåîòîêñè÷íèì çîáîì. Ïðè÷èíîþ éîãî ðîçâèòêó º à ó ò î ³ ì ó í ³ ç à ö ³ ÿ: àíòèò³ëà ñòèìóëþþòü êë³òèíí³ ðåöåïòîðè òèðåîöèò³â. Öå äîçâîëÿº â³äíåñòè äèôóçíèé òîêñè÷íèé çîá äî «àíòèò³ëüíèõ õâîðîá ðåöåïòîð³â». Ì î ð ô î ë î ã ³ ÷ í ³ î ñ î á ë è â î ñ ò ³ äèôóçíîãî òîêñè÷íîãî çîáó çíàõîäÿòü ëèøå ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ (ìàë. 240). 541

Ìàë. 240. Äèôóçíèé òîêñè÷íèé çîá (õâîðîáà Áàçåäîâà). Ïðîë³ôåðàö³ÿ åï³òåë³þ ç óòâîðåííÿì ñîñî÷ê³â; ë³ìôîïëàçìîöèòàðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ ñòðîìè

Äî íèõ íàëåæàòü ïåðåòâîðåííÿ ïðèçìàòè÷íîãî åï³òåë³þ ôîë³êóë³â â öèë³íäðè÷íèé; ïðîë³ôåðàö³ÿ åï³òåë³þ ç óòâîðåííÿì ñîñî÷ê³â, ÿê³ ã³ëêóþòüñÿ â ñåðåäèí³ ôîë³êóë³â; âàêóîë³çàö³ÿ òà çì³íà òèíêòîð³àëüíèõ âëàñòèâîñòåé êîëî¿äó (ïîãàíî ñïðèéìຠôàðáè) ó çâ’ÿçêó ç éîãî ðîçð³äæåííÿì ³ çá³äíåííÿì éîäîì; ë³ìôîïëàçìîöèòàðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ ñòðîìè; ôîðìóâàííÿ ë³ìôàòè÷íèõ ôîë³êóë³â ç çàðîäêîâèìè öåíòðàìè â íèõ. Ïðè õâîðîá³ Áàçåäîâà çíàõîäÿòü òàêîæ ³ â³ñöåðàëüí³ çì³íè.  ñ å ð ö ³, ì³îêàðä ÿêîãî ã ³ ï å ð ò ð î ô î â à í è é (îñîáëèâî ë³âîãî øëóíî÷êà), ó çâ’ÿçêó ç òèðåîòîêñèêîçîì ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ñåðîçíèé íàáðÿê òà ë³ìôî¿äíà ³íô³ëüòðàö³ÿ ñòðîìè, à òàêîæ âíóòð³øíüîêë³òèííèé íàáðÿê ì’ÿçîâèõ âîëîêîí — òèðåîòîêñè÷íå ñåðöå, íàñë³äêîì ÿêîãî º äèôóçíèé ïðîì³æíèé ñêëåðîç.  ïå÷³íö³ òàêîæ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ñåðîçíèé íàáðÿê, âíàñë³äîê ÷îãî ðîçâèâàºòüñÿ òèðåîòîêñè÷íèé ô³áðîç ïå÷³íêè. Äèñòðîô³÷í³ çì³íè íåðâîâèõ êë³òèí, ïåðèâàñêóëÿðí³ êë³òèíí³ ³íô³ëüòðàòè çíàõîäÿòü â ï ð î ì ³ æ í î ì ó ò à ä î â ã à ñ ò î ì ó ì î ç ê ó. Íåð³äêî çíàõîäÿòü çá³ëüøåííÿ âèëî÷êîâî¿ çàëîçè, ã³ïåðïëàç³þ ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè òà àòðîô³þ êîðè íàäíèðêîâèõ çàëîç. Ñ ì å ð ò ü ïðè çàõâîðþâàíí³ íà äèôóçíèé òîêñè÷íèé çîá íàñòຠâ³ä ñåðöåâî¿ íåäîñòàòíîñò³ àáî âèñíàæåííÿ. Ïðè îïåðàòèâíîìó âòðó÷àíí³ (âèäàëåííÿ çîáà) àáî ï³ñëÿ íüîãî ìîæå ðîçâèíóòèñÿ ãîñòðà íàäíèðêîâà íåäîñòàòí³ñòü. Òèðåî¿äèòè — öå ãðóïà çàõâîðþâàíü, ñåðåä ÿêèõ âàæëèâå çíà÷åííÿ ìຠòèðåî¿äèò Õàñ³ìîòî, àáî õâîðîáà Õàñ³ìîòî — ñïðàâæíº àóòî³ìóííå çàõâîðþâàííÿ. Àóòî³ìóí³çàö³ÿ ïîâ’ÿçàíà ç ïîÿâîþ 542

àóòîàíòèò³ë äî ì³êðîñîìàëüíîãî àíòèãåíó òà ïîâåðõíåâèõ àíòèãåí³â òèðåîöèò³â, à òàêîæ òèðåîãëîáóë³íó. Àóòî³ìóííèé ïðîöåñ, äåòåðì³íîâàíèé àíòèãåíàìè ã³ñòîñóì³ñíèöòâà DR, ïðèçâîäèòü äî äèôóçíî¿ ³íô³ëüòðàö³¿ òêàíèíè çàëîçè ë³ìôîöèòàìè òà ïëàçìàòè÷íèìè êë³òèíàìè (äèâ. ìàë. 80), óòâîðåííþ â í³é ë³ìôî¿äíèõ ôîë³êóë³â. Âíàñë³äîê âïëèâó ïåðåâàæíî ³ìóííèõ åôåêòîðíèõ êë³òèí ïàðåíõ³ìà çàëîçè ãèíå ³ çàì³ùóºòüñÿ ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ. Ïðè òðèâàëîìó ïåðåá³ãó ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè â ùèòîâèäí³é çàëîç³ íàãàäóþòü òèðåî¿äèò (çîá) Ðèäåëÿ. Òèðåî¿äèò Ðèäåëÿ (çîá Ðèäåëÿ) õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïåðâèííèì ðîçðîñòàííÿì â çàëîç³ ãðóáîâîëîêíèñòî¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ùî ïðèçâîäèòü äî àòðîô³¿ ôîë³êóëÿðíîãî åï³òåë³þ (ô³áðîçíèé çîá). Çàëîçà ïðè öüîìó ñòຠòâåðäîþ («çàë³çíèé», «êàì’ÿíèé» çîá). Ô³áðîçíà òêàíèíà ðîçïîâñþäæóºòüñÿ íà ïðèëåãë³ äî çàëîçè òêàíèíè òà ³ì³òóº çëîÿê³ñíó ïóõëèíó.

Ïóõëèíè ùèòîâèäíî¿ çàëîçè — ïåðåâàæàþòü åï³òåë³àëüí³, ÿê äîáðîÿê³ñí³, òàê ³ çëîÿê³ñí³ (äèâ. Ïóõëèíè åíäîêðèííèõ çàëîç). ÏÀÐÀÙÈÒÎÂÈÄͲ ÇÀËÎÇÈ Âàæëèâå ïðàêòè÷íå çíà÷åííÿ íàëåæèòü ñèíäðîìó ã³ïåðôóíêö³¿ ïàðàùèòîâèäíèõ çàëîç — ã³ïåðïàðàòèðåîçó, ìîðôîëîã³÷íèì ïðîÿâîì ÿêîãî º ã³ïåðïëàç³ÿ àáî ïóõëèíà (àäåíîìà) öèõ çàëîç; ìîæëèâèé ã³ïåðïàðàòèðåîç ³ àóòî³ìóííîãî ãåíåçó. Ðîçð³çíÿþòü ïåðâèííó òà âòîðèííó ã³ïåðïëàç³þ ïàðàùèòîâèäíèõ çàëîç. Ïåðâèííà ã³ïåðïëàç³ÿ, ÷àñò³øå àäåíîìà çàëîçè, ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó ïàðàòèðåî¿äíî¿ îñòåîäèñòðîô³¿. Âòîðèííà ã³ïåðïëàç³ÿ çàëîç âèíèêຠÿê ðåàêòèâíå, êîìïåíñàòîðíå ÿâèùå ó çâ’ÿçêó ç íàêîïè÷åííÿì â îðãàí³çì³ âàïíà ïðè ïåðâèííîìó çðóéíóâàíí³ ê³ñòîê (ìåòàñòàçè çëîÿê³ñíèõ ïóõëèí, 쳺ëîìíà õâîðîáà, ðàõ³ò) òà õâîðîáàõ íèðîê (õðîí³÷íà íèðêîâà íåäîñòàòí³ñòü).  îñíîâ³ ïàðàòèðåî¿äíî¿ îñòåîäèñòðîô³¿ (Î.Â. Ðóñàêîâ, 1927), àáî ô³áðîçíî¿ îñòåîäèñòðîô³¿, ëåæàòü ïîðóøåííÿ îáì³íó êàëüö³þ òà ôîñôîðó ó çâ’ÿçêó ç íàäì³ðíîþ ñåêðåö³ºþ ïàðàòãîðìîíó àäåíîìîþ çàëîç. ϳä âïëèâîì öüîãî ãîðìîíó â³äáóâàºòüñÿ ìîá³ë³çàö³ÿ ì³íåðàëüíèõ ñîëåé ç ê³ñòîê; ïðîöåñè ðåçîðáö³¿ ïåðåâàæàþòü íàä íîâîóòâîðåííÿì ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè; ïðè òàêîìó ïðîöåñ³ ôîðìóºòüñÿ ïåðåâàæíî î ñ ò å î ¿ ä í à ò ê à í è í à, â³äáóâàºòüñÿ ãëèáîêà ïåðåáóäîâà ê³ñòîê (äèâ. Õâîðîáè îïîðíî-ðóõîâîãî àïàðàòó). óïîïàðàòèðåîç çäåá³ëüøå áóâຠíàñë³äêîì àóòî³ìóí³çàö³¿, ÿêà ïðèçâîäèòü äî çàãèáåë³ çàëîç. ²íîä³ â³í âèíèêຠï³ñëÿ âèïàäêîâîãî îïåðàòèâíîãî âèäàëåííÿ çàëîç, ñóïðîâîäæóºòüñÿ òåòàí³ºþ. 543

ϲÄØËÓÍÊÎÂÀ ÇÀËÎÇÀ Ïîðóøåííÿ ³íêðåòîðíî¿ ôóíêö³¿ îñòð³âöåâîãî àïàðàòó ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè ìîæóòü áóòè ïðîÿâàìè ï³äâèùåííÿ àáî çíèæåííÿ ôóíêö³¿ êë³òèí, ç ÿêèõ ïîáóäîâàí³ îñòð³âö³. ×àñò³øå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ çíèæåííÿ ôóíêö³¿ β-êë³òèí, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ ðîçâèòêîì öóêðîâîãî ä³àáåòó; ð³äøå — ó çâ’ÿçêó ç ðîçâèòêîì ïóõëèíè (àäåíîìè) ³ç β-êë³òèí (β-³íñóëîìà) âèíèêຠã³ïîãë³êåì³÷íèé ñèíäðîì. Ïðè àäåíîì³ ç G-êë³òèí îñòð³âö³â (ñèíîí³ìè: G-³íñóëîìà, ãàñòðèíîìà, àáî óëüöåðîçíà àäåíîìà) ðîçâèâàºòüñÿ õàðàêòåðíèé ñèíäðîì Åë³ñîíà—Çîë³íãåðà, ïðè ÿêîìó ç’ÿâëÿþòüñÿ ìíîæèíí³ âèðàçêè ñëèçîâî¿ îáîëîíêè øëóíêà, ã³ïåðñåêðåö³ÿ øëóíêîâîãî ñîêó, ä³àðåÿ. ÖÓÊÐÎÂÈÉ Ä²ÀÁÅÒ

Öóêðîâèé ä³àáåò (öóêðîâà õâîðîáà) — çàõâîðþâàííÿ, îáóìîâëåíå â³äíîñíîþ àáî àáñîëþòíîþ íåäîñòàòí³ñòþ ³íñóë³íó. Êëàñèô³êàö³ÿ. Âèä³ëÿþòü òàê³ ôîðìè öóêðîâîãî ä³àáåòó: ñïîíòàííèé, âòîðèííèé, ä³àáåò âàã³òíèõ æ³íîê òà ëàòåíòíèé (ñóáêë³í³÷íèé). Ñåðåä ñïîíòàííî¿ ôîðìè ä³àáåòó ðîçð³çíÿþòü ä³àáåò I òèïó (³íñóë³íîçàëåæíèé) òà ä³àáåò II òèïó (³íñóë³íîíåçàëåæíèé). Âòîðèííèé ä³àáåò ðîçâèâàºòüñÿ ïðè çàõâîðþâàííÿõ ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè (ïàíêðåîïðèâíèé), õâîðîáàõ åíäîêðèííî¿ ñèñòåìè (àêðîìåãàë³ÿ, ñèíäðîì ²öåíêî — Êóøèíãà, ôåîõðîìîöèòîìà), ñêëàäíèõ ãåíåòè÷íèõ ñèíäðîìàõ (àòàêñ³ÿ-òåëåàíã³åêòàç³ÿ Ëó¿ — Áàð, ì³îòîí³÷íà äèñòðîô³ÿ òà ³í.), ïðè âèêîðèñòàíí³ äåÿêèõ ìåäèêàìåíòîçíèõ ïðåïàðàò³â (ìåäèêàìåíòîçíèé ä³àáåò). ijàáåò âàã³òíèõ âèíèêຠòîä³, êîëè ó âàã³òíî¿ ðîçïî÷èíàºòüñÿ ïîðóøåííÿ òîëåðàíòíîñò³ äî ãëþêîçè, à òàê çâàíèé ëàòåíòíèé (ñóáêë³í³÷íèé) ä³àáåò — ïðè ïîðóøåíí³ òîëåðàíòíîñò³ ãëþêîçè ó í³áè çäîðîâèõ ëþäåé. ßê ñàìîñò³éíå çàõâîðþâàííÿ ðîçãëÿäàºòüñÿ ëèøå ñïîíòàííèé ä³àáåò. Ñåðåä å ò ³ î ë î ã ³ ÷ í è õ ò à ï à ò î ã å í å ò è ÷ í è õ ôàêòîð³â (ôàêòîð³â ðèçèêó) ïðè öóêðîâîìó ä³àáåò³ âèä³ëÿþòü: 1) ãåíåòè÷íî äåòåðì³íîâàí³ ïîðóøåííÿ ôóíêö³¿ òà ê³ëüêîñò³ β-êë³òèí (çíèæåííÿ ñèíòåçó ³íñóë³íó, ïîðóøåííÿ ïåðåòâîðåííÿ ïðî³íñóë³íó â ³íñóë³í òà ñèíòåç àíîìàëüíîãî ³íñóë³íó); 2) ôàêòîðè çîâí³øíüîãî ñåðåäîâèùà, ÿê³ ïîðóøóþòü ö³ë³ñí³ñòü òà ôóíêö³þâàííÿ β-êë³òèí (â³ðóñè, àóòî³ìóíí³ ðåàêö³¿; õàð÷óâàííÿ, ùî ïðèçâîäèòü äî îæèð³ííÿ; ï³äâèùåííÿ àêòèâíîñò³ àäðåíåðã³÷íî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè). Ïðè ð³çíèõ òèïàõ ñïîíòàííîãî ä³àáåòó ôàêòîðè ðèçèêó íåð³âíîçíà÷í³ (òàáë.13). Òàê, äëÿ ä³àáåòó I òèïó, ÿêèé äîñèòü ÷àñòî 544

Ò à á ë è ö ÿ 13 Ôàêòîðè ðèçèêó ïðè ð³çíèõ òèïàõ ñïîíòàííîãî öóêðîâîãî ä³àáåòó

Ôàêòîðè ðèçèêó

Ñ ïîíòàííèé öóêðîâèé ä³àáåò ³íñóë³íîçàëåæíèé (² òèï)

³íñóë³íîíåçàëåæíèé (²² òèï)

³ê

Äî 30 ðîê³â

ϳñëÿ 40 ðîê³â

³ðóñíà ³íôåêö³ÿ

Âèñîê³ òèòðè àíòèò³ë äî ðÿ äó â³ðóñ³â ó êðîâ³

Àíòèò³ëà äî â³ðóñ³â â êðîâ³ â³äñóòí³

Ãåíåòè÷í³ ôàêòîðè

Íàÿ âí³ñòü çâ’ÿ çêó ç ïåâíèìè àíòèãåíàìè ã³ñòîñóì³ñíîñò³

Çâ’ÿ çîê ç ïåâíèìè àíòèãåíàìè ã³ñòîñóì³ñíîñò³ â³äñóòí³é

Àóòî³ìóí³çàö³ÿ

Íàÿ âí³ñòü â êðîâ³ àíòèò³ë äî β-êë³òèí

Àíòèò³ëà äî β-êë³òèí ó êðîâ³ â³äñóòí³

Ðåöåïòîðíà àêòèâí³ñòü β-êë³òèí îñòð³âö³â òà ³íñóë³íîçàëåæíèõ êë³òèí òêàíèí

Íå çì³íåíà

Ç í èæ å í à

Îæèð³ííÿ

³äñóòíº

Âèðàæåíå

çóñòð³÷àºòüñÿ ó ìîëîäèõ ëþäåé (þâåí³ëüíèé ä³àáåò), õàðàêòåðíèé çâ’ÿçîê ç â³ðóñíèìè ³íôåêö³éíèìè õâîðîá à ì è (äîñèòü âèñîê³ òèòðè àíòèò³ë äî â³ðóñ³â Êîêñàê³, åï³äåì³÷íîãî ïàðîòèòó), ã å í å ò è ÷ í à ñ õ è ë ü í ³ ñ ò ü (àñîö³àö³ÿ ç ïåâíèìè àíòèãåíàìè ã³ñòîñóì³ñíîñò³ DW3, DW4, Â8, Â15 òà ³í.), à ó ò î ³ ì ó í ³ ç à ö ³ ÿ (íàÿâí³ñòü àíòèò³ë äî β-êë³òèí). Ïðè ä³àáåò³ ²² òèïó, ÿêèì õâîð³þòü äîðîñë³ (ë³òí³) ëþäè (ä³àáåò äîðîñëèõ), îñíîâíîãî çíà÷åííÿ íàáóâàþòü î á ì ³ í í ³ à í ò è ³ í ñ ó ë ÿ ð í ³ ôàêòîðè òà çíèæåííÿ ðåöåïòîðíî¿ àêòèâí î ñ ò ³ ê ë ³ ò è í (β-êë³òèíè îñòð³âö³â ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè, ³íñóë³íîçàëåæí³ êë³òèíè òêàíèí), ÿê³ ñ ï à ä ê ó þ ò ü ñ ÿ çà àóòîñîìíî-äîì³íàíòíèì òèïîì. Îäíàê àñîö³àö³ÿ öüîãî òèïó ä³àáåòó ç ïåâíèìè àíòèãåíàìè ã³ñòîñóì³ñíîñò³ â ³ ä ñ ó ò í ÿ. ²íñóëÿðíà íåäîñòàòí³ñòü âèçíà÷ຠïîðóøåííÿ ñèíòåçó ãë³êîãåíó, ï³äâèùåííÿ âì³ñòó öóêðó â êðîâ³ (ã³ïåðãë³êåì³ÿ), ïîÿâó éîãî â ñå÷³ (ãëþêîçóð³ÿ).  òàêèõ óìîâàõ çíà÷íà ÷àñòèíà öóêðó (ãëþêîçà) óòâîðþºòüñÿ çà ðàõóíîê ïåðåòâîðåííÿ æèð³â ³ á³ëê³â, âèíèêàþòü ã³ïåðë³ï³äåì³ÿ, àöåòîí- ³ êåòîíåì³ÿ; â êðîâ³ íàêîïè÷óþòüñÿ íåäîîêèñëåí³ «áàëàñòí³» ðå÷îâèíè, ðîçâèâàºòüñÿ àöèäîç. Ïðè ä³àáåò³ â çâ’ÿçêó ç ïîðóøåííÿì îáì³íó òà àóòî³ìóí³çàö³ºþ ïîâ’ÿçàíå óðàæåííÿ êðîâîíîñíèõ ñóäèí òà ïîñë³äîâíèé ðîçâèòîê ä³àáåòè÷íî¿ ìàêðî- òà ì³êðîàíã³îïàò³é, ÿê³ ñë³ä ðîçãëÿäàòè ÿê ³íòåãðàòèâíèé êîìïîíåíò ä³àáåòó òà îäèí ³ç õàðàêòåðíèõ êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷íèõ ïðîÿâ³â ö³º¿ õâîðîáè. 545

Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðè öóêðîâîìó ä³àáåò³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ, ïåðø çà âñå, çì³íè îñòð³âöåâîãî àïàðàòó ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè, ïå÷³íêè, íèðîê òà ñóäèííîãî ðóñëà. Ï ³ ä ø ë ó í ê î â à ç à ë î ç à çìåíøåíà â ðîçì³ðàõ, âèíèêຠñêëåðîç òà ë³ïîìàòîç (äèâ. ìàë. 36). Á³ëüøèñòü îñòð³âö³â ï³äëÿãàþòü àòðîô³¿ òà ã³àë³íîçó, îêðåì³ îñòð³âö³ êîìïåíñàòîðíî ã³ïåðòðîôóþòüñÿ.  îêðåìèõ âèïàäêàõ ï³äøëóíêîâà çàëîçà ìຠâèãëÿä íåçì³íåíî¿, ëèøå çà äîïîìîãîþ ñïåö³àëüíèõ ìåòîä³â ã³ñòîõ³ì³÷íîãî äîñë³äæåííÿ çíàõîäÿòü äåãðàíóëÿö³þ β-êë³òèí (ìàë. 241). Ï å ÷ ³ í ê à ïîì³ðíî çá³ëüøåíà, ãë³êîãåí â ãåïàòîöèòàõ íå âèÿâëÿºòüñÿ, â³äì³÷àºòüñÿ æèðîâà äèñòðîô³ÿ. Ñ ó ä è í í å ð ó ñ ë î çì³íþºòüñÿ ó çâ’ÿçêó ç ðåàêö³ºþ éîãî íà ïðèõîâàí³ òà ñïðàâæí³ ïîðóøåííÿ îáì³íó ðå÷îâèí, à òàêîæ íà öèðêóëþþ÷³ â êðîâ³ ³ìóíí³ êîìïëåêñè. Ïðè öüîìó ðîçâèâàºòüñÿ ä³àáåòè÷íà ìàêðî- òà ì³êðîàíã³îïàò³ÿ. ijàáåòè÷íà ìàêðîàíã³îïàò³ÿ ïðîÿâëÿºòüñÿ àòåðîñêëåðîçîì àðòåð³é åëàñòè÷íîãî òà ì’ÿçîâî-åëàñòè÷íîãî òèïó. Ïðè ä³àáåòè÷í³é ì³êðîàíã³îïàò³¿ â³äáóâàºòüñÿ ïëàçìîðàã³÷íå ïîøêîäæåííÿ áàçàëüíî¿ ìåìáðàíè ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà ³ç ñï³âäðóæíüîþ ðåàêö³ºþ åíäîòåë³þ òà ïåðèòåë³þ, ÿê³ çàâåðøóþòüñÿ ñêëåðîçîì ³ ã³àë³íîçîì, ïðè öüîìó ç’ÿâëÿºòüñÿ ë³ïîã³àë³í, âëàñòèâèé ëèøå öóêðîâîìó ä³àáåòó.  ðÿä³ âèïàäê³â ïðîë³ôåðàö³ÿ åíäîòåë³ÿ òà ïåðèòåë³ÿ ñïîëó÷àºòüñÿ ç ë³ìôîã³ñò³îöèòàðíîþ ³íô³ëüòðàö³ºþ ñò³íêè ì³êðîñóäèíè, ùî äîçâîëÿº ãîâîðèòè ïðî âàñêóë³ò. ̳êðîàíã³îïàò³¿ ïðè ä³àáåò³ íàáóâàþòü ð î ç ï î â ñ þ ä æ å í î ã î õ à ð à ê ò å ð ó. Ñòåðåîòèïí³ çì³íè ì³êðîñóäèí ñïîñòåð³-

Ìàë. 241. ²íñóëÿðíà íåäîñòàòí³ñòü ïðè öóêðîâîìó ä³àáåò³ (åêñïåðèìåíò). Ó öèòîïëàçì³ β-êë³òèí (βÊ) áàãàòî âàêóîëåé (Â), êàíàëüö³ åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè (ÅÑ) ³ êîìïëåêñà Ãîëüäæ³ (ÊÃ) ðîçòÿãíóò³, ì³òîõîíä𳿠(Ì) ãîìîãåí³çîâàí³; ³íêðåòîðíà ôóíêö³ÿ β-êë³òèí çíèæåíà, ³íêðåòãðàíóë ìàëî, âîíè ñêîïè÷óþòüñÿ ïîáëèçó ïëàçìàòè÷íî¿ ìåìáðàíè (ÏÌ). ß — ÿäðî. Åëåêòðîíîãðàìà. × 40 000 (çà Á’ºðêìàíîì òà ³í.)

546

ÅÑ

ÅÑ

ãàþòüñÿ â íèðêàõ, ñ³ò÷àñò³é îáîëîíö³ îêà, ñêåëåòíèõ ì’ÿçàõ, øê³ð³, ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó, ï³äøëóíêîâ³é çàëîç³, ãîëîâíîìó ìîçêó òà ³íøèõ îðãàíàõ. Íàéá³ëüø õàðàêòåðí³ òà â³äíîñíî ñïåöèô³÷í³ ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ä³àáåòè÷íî¿ ì³êðîàíã³îïàò³¿ çíàõîäÿòü â íèðêàõ ó âèãëÿä³ ä³àáåòè÷íîãî ãëîìåðóëîíåôðèòó òà ãëîìåðóëîñêëåðîçó.  îñíîâ³ òàêèõ çì³í çíàõîäèòüñÿ ïðîë³ôåðàö³ÿ ìåçàíã³àëüíèõ êë³òèí ó â³äïîâ³äü íà çàñì³÷óâàííÿ ìåçàíã³þ «áàëàñòíèìè» ïðîäóêòàìè îáì³íó òà ³ìóííèìè êîìïëåêñàìè, à òàêîæ ï³äâèùåíå óòâîðåííÿ íèìè ìåìáðàíîïîä³áíî¿ ðå÷îâèíè (ìàë. 242). Íàñë³äêîì òàêèõ çì³í º ã³àë³íîç ìåçàíã³þ òà çàãèáåëü êëóáî÷ê³â. ijàáåòè÷íèé ãëîìåðóëîñêëåðîç ìîæå áóòè ä è ô ó ç í è ì, â ó ç ë ó â à ò è ì (äèâ. ìàë. 242) àáî ç ì ³ ø à í è ì. ³í ïðîÿâëÿºòüñÿ êë³í³÷íî ó âèãëÿä³ ñèíäðîìó ʳìåëüñò³ëà — Ó³ëñîíà: âèñîêà ïðîòå¿íóð³ÿ, íàáðÿêè, àðòåð³àëüíà ã³ïåðòåíç³ÿ. Ìîæëèâ³ òàê çâàí³ å ê ñ ó ä à ò è â í ³ ï ð î ÿ â è ä³àáåòè÷íî¿ íåôðîïàò³¿ — óòâîðåííÿ «ô³áðèíîâèõ øàïî÷îê» íà êàï³ëÿðíèõ ïåòëÿõ êëóáî÷ê³â òà «êàïñóëüíî¿ êðàïëèíè». Òàê³ çì³íè êëóáî÷ê³â äîïîâíþþòüñÿ ñâîºð³äíèìè çì³íàìè åï³òåë³þ âóçüêîãî ñåãìåíòó íåôðîíà, äå â³äáóâàºòüñÿ ïîë³ìåðèçàö³ÿ ãëþêîçè â ãë³êîãåí (òàê çâàíà ãë³êîãåííà ³íô³ëüòðàö³ÿ åï³òåë³þ). Åï³òåë³é ñòຠâèñîêèì, ³ç ñâ³òëîþ, íàï³âïðîçîðîþ öèòîïëàçìîþ, â ÿê³é çà äîïîìîãîþ ñïåöèô³÷íèõ ìåòîä³â ôàðáóâàííÿ âèÿâëÿºòüñÿ ãë³êîãåí. Ñâîºð³äí³ ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ïðè ä³àáåòè÷í³é àíã³îïàò³¿ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ â ë å ã å í ÿ õ: â ñò³íö³ àðòåð³é, îñîáëèâî ì’ÿçîâîãî òèïó, ç’ÿâëÿþòüñÿ ë³ïîãðàíóëüîìè, ÿê³ ïîáóäîâàí³ ç ìàêðîôàã³â, ë³ïîôàã³â òà ã³ãàíòñüêèõ êë³òèí ñòîðîíí³õ ò³ë. Äëÿ öóêðîâîãî ä³àáåòó õàðàêòåðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ ë³ï³äàìè êë³òèí ã³ñò³îìàêðîôàãàëüíî¿ ñèñòåìè (ñåëåç³íêà, ïå÷³íêà, ë³ìôàòè÷í³ âóçëè) òà øê³ðè (êñàíòîìàòîç øê³ðè). Óñêëàäíåííÿ ä³àáåòó ð³çíîìàí³òí³. Ìîæëèâèé ðîçâèòîê ä³àáåòè÷íî¿ êîìè. Äîñèòü ÷àñò³ óñêëàäíåííÿ, îáóìîâëåí³ ìàêðî³ ì³êðîàíã³îïàò³ÿìè (ãàíãðåíà ê³íö³âîê, ³íôàðêò ì³îêàðäà, ñë³ïîòà) ³ îñîáëèâî ä³àáåòè÷íîþ íåôðîïàò³ºþ (íèðêîâà íåäîñòàòí³ñòü — ãîñòðà ïðè ïàï³ëîíåêðîç³, õðîí³÷íà — ïðè ãëîìåðóëîñêëåðîç³). Ó õâîðèõ íà öóêðîâèé ä³àáåò ìîæëèâ³ ³íôåêö³éí³ çàõâîðþâàííÿ, îñîáëèâî ãí³éí³ (ï³îäåðì³ÿ, ôóðóíêóëüîç, ñåïñèñ), íåð³äêî çàãîñòðåííÿ òóáåðêóëüîçó ç ãåíåðàë³çàö³ºþ ïðîöåñó òà ïåðåâàãîþ åêñóäàòèâíèõ çì³í. Ñ ì å ð ò ü ïðè ä³àáåò³ íàñòຠâ³ä óñêëàäíåíü. ijàáåòè÷íà êîìà çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî. ×àñò³øå õâîð³ ïîìèðàþòü â³ä ãàíãðåíè ê³íö³âîê (ñåïòèêîﳺì³ÿ), ³íôàðêòà ì³îêàðäà, óðå쳿, óñêëàäíåíü ³íôåêö³éíîãî ïîõîäæåííÿ. 547

Åí à

á Ìàë. 242. ijàáåòè÷íèé ãëîìåðóëîñêëåðîç (âóçëîâà ôîðìà):

à — íàêîïè÷åííÿ ìåìáðàíîïîä³áíî¿ ðå÷îâèíè (ÌÐ), ùî îòî÷óþòü ìåçàíã³àëüí³ êë³òèíè (ÌåçÊ); áàçàëüí³ ìåìáðàíè (ÁÌ) íå ïîòîâùåí³; Åí — åíäîòåë³é êàï³ëÿð³â. Åëåêòðîíîãðàìà. × 10 000; á — ì³êðîñêîï³÷íà áóäîâà; îñåðåäêîâèé ñêëåðîç ³ ã³àë³íîç ìåçàíã³ÿ

ÑÒÀÒŲ ÇÀËÎÇÈ Â ÿº÷íèêàõ òà ÿº÷êàõ ðîçâèâàþòüñÿ äèñãîðìîíàëüí³, çàïàëüí³ òà ïóõëèíí³ çàõâîðþâàííÿ (äèâ. Õâîðîáè ñòàòåâèõ îðãàí³â òà ìîëî÷íî¿ çàëîçè). 548

À²ÒÀ̲ÍÎÇÈ Â³òàì³íè âõîäÿòü äî ñêëàäó õàð÷îâèõ ïðîäóêò³â ³ ìàþòü âàæëèâå çíà÷åííÿ äëÿ íîðìàëüíî¿ æèòòºä³ÿëüíîñò³ îðãàí³çìó. Íåäîñòàòí³ñòü àáî â³äñóòí³ñòü â³òàì³í³â ÿê åêçîãåííîãî, òàê ³ åíäîãåííîãî ïîõîäæåííÿ ïðèçâîäÿòü äî ðîçâèòêó ðÿäó ïàòîëîã³÷íèõ ïðîöåñ³â òà çàõâîðþâàíü (ã³ïî- òà àâ³òàì³íîçè). Âíàñë³äîê íåäîñòàòíîñò³ àáî â³äñóòíîñò³ â³òàì³í³â íàéá³ëüø ÷àñòî ðîçâèâàþòüñÿ: ðàõ³ò, ñêîðáóò, êñåðîôòàëüì³ÿ, ïåëàãðà, äåô³öèò â³òàì³íó Â12 òà ôî볺âî¿ êèñëîòè. ÐÀÕ²Ò Ðàõ³ò (â³ä ãðåö. rhachis — õðåáåò) — íàñë³äîê ã³ïî- àáî àâ³òàì³íîçó D. Ê ë à ñ è ô ³ ê à ö ³ ÿ. Ðîçð³çíÿþòü äåê³ëüêà ôîðì ðàõ³òó: 1) êëàñè÷íó ôîðìó ó ä³òåé ð³çíîãî â³êó (â³ä 3-õ ì³ñ. äî 1-ãî ðîêó — ð à í í ³ é ð à õ ³ ò; â³ä 3-õ äî 6 ðîê³â — ï ³ ç í ³ é ð à õ ³ ò); 2) â³òàì³í-D-çàëåæíèé ðàõ³ò — ñïàäêîâå çàõâîðþâàííÿ ç àóòîñîìíî-ðåöåñèâíèì òèïîì ïåðåäà÷³; 3) â³òàì³í D-ðåçèñòåíòíèé ðàõ³ò — ñïàäêîâå ç÷åïëåíå ç ñòàòòþ (Õ-õðîìîñîìîþ) çàõâîðþâàííÿ; 4) ðàõ³ò ó äîðîñëèõ, àáî îñòåîìàëÿö³ÿ. Íàéá³ëüøî¿ óâàãè çàñëóãîâóþòü êëàñè÷íà ôîðìà ðàõ³òó äèòÿ÷îãî â³êó òà ðàõ³ò ó äîðîñëèõ. Åò³îëîã³ÿ. Ïðè÷èíà ðàõ³òó îáóìîâëåííà íåäîñòàòí³ñòþ â³òàì³íó D. Çà ïîõîäæåííÿì öÿ íåäîñòàòí³ñòü ìîæå áóòè: 1) ñïàäêîâîþ; 2) ÿê íàñë³äîê äèô³öèòíîãî óëüòðàô³îëåòîâîãî îïðîì³íþâàííÿ, íåîáõ³äíîãî äëÿ óòâîðåííÿ â îðãàí³çì³ â³òàì³íó D3; 3) â çâ’ÿçêó ç íåçíà÷íèì íàäõîäæåííÿì â³òàì³íó D ç ¿æåþ; 4) ïîðóøåííÿì âñìîêòóâàííÿ â³òàì³íó D ó êèøå÷íèêó; 5) ï³äâèùåíîþ ïîòðåáîþ ó â³òàì³í³ ïðè íîðìàëüíîìó íàäõîäæåíí³ éîãî â îðãàí³çì; 6) õðîí³÷íèì çàõâîðþâàííÿì íèðîê òà ïå÷³íêè, ïðè ÿêèõ ïîðóøóºòüñÿ óòâîðåííÿ àêòèâíîãî ìåòàáîë³òó â³òàì³íó D3 — 1,25 (ÎÍ)2 D3. Ïðè D-àâ³òàì³íîç³ ó äîðîñëèõ âåëèêå çíà÷åííÿ íàëåæèòü ïîðóøåííþ âñìîêòóâàííÿ â³òàì³íó â çâ’ÿçêó ³ç çàõâîðþâàííÿìè øëóíêîâîêèøêîâîãî òðàêòó òà íàäì³ðíîþ ïîòðåáîþ ó â³òàì³í³ D, íàïðèêëàä, ïðè âàã³òíîñò³, ã³ïåðòèðåîç³, ðåíàëüíîìó àöèäîç³ òà ³í. Ïàòîãåíåç.  îñíîâ³ õâîðîáè ëåæàòü ãëèáîê³ ïîðóøåííÿ îáì³íó êàëüö³þ òà ôîñôîðó, ùî ïðèçâîäèòü äî ïîðóøåííÿ çâàïíåííÿ îñòåî¿äíî¿ òêàíèíè, ÿêà âòðà÷ຠçäàòí³ñòü íàêîïè÷óâàòè ôîñôàò êàëüö³þ. Öå ïîÿñíþºòüñÿ, ïåðø çà âñå òèì, ùî ïðè ðàõ³ò³ çíèæóºòüñÿ âì³ñò ó êðîâ³ íåîðãàí³÷íîãî ôîñôîðó (ã³ïîôîñôàòåì³ÿ), çíèæóºòüñÿ ³íòåíñèâí³ñòü îêèñëþâàëüíèõ ïðîöåñ³â â òêàíèíàõ ç ïîñë³äîâíèì ðîçâèòêîì àöèäîçó. Ïðè ðàõ³ò³ ïîðóøóºòüñÿ òàêîæ á³ëêî549

âèé òà æèðîâèé îáì³íè, ïðè öüîìó æèðí³ êèñëîòè ìàþòü ðàõ³òîñòèìóëþþ÷èé âïëèâ. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ó ä³òåé ïðè ð à í í ü î ì ó ð à õ ³ ò ³ ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè íàéá³ëüø âèðàæåí³ â ê³ñòêàõ ÷åðåïà, íà ñòèêàõ õðÿùîâî¿ òà ê³ñòêîâî¿ ÷àñòèí ðåáåð òà â ìåòàåï³ô³çàðíèõ â³ää³ëàõ äîâãèõ òðóá÷àñòèõ ê³ñòîê, òîáòî â ì³ñöÿõ ç íàéá³ëüø ³íòåíñèâíèì ðîñòîì ñêåëåòó.  ê³ñòêàõ ÷åðåïà, ïåðø çà âñå â ïîòèëè÷íî-ò³ì’ÿíèõ â³ää³ëàõ, ç’ÿâëÿþòüñÿ êðóãë³ àáî îâàëüí³ ðîçì’ÿêøåííÿ (êðàí³îòàáåñ), à â îáëàñò³ ëîáíèõ ³ ò³ì’ÿíèõ ãîðá³â — ïåð³îñòàëüí³ ðîçðîñòàííÿ (îñòåîô³òè). Ãîëîâà äèòèíè íàáóâຠïðè öüîìó ÷îòèðüîõêóòíî¿ ôîðìè (ñapèt quadratum). гçêî çá³ëüøóþòüñÿ ðîçì³ðè ðîäíè÷ê³â, âîíè ï³çíî çàêðèâàþòüñÿ. Íà ñòèêàõ õðÿùîâîãî òà ê³ñòêîâîãî â³ää³ë³â ðåáåð ç’ÿâëÿþòüñÿ ïîòîâùåííÿ (îñîáëèâî ïîì³òí³ íà âíóòð³øí³é ïîâåðõí³ VI, VII òà VIII ðåáåð), ÿê³ îäåðæàëè íàçâó «ðàõ³òè÷í³ ÷³òêè». Åï³ô³çè äîâãèõ òðóá÷àñòèõ ê³ñòîê ñòàþòü ïîòîâùåíèìè — «ðàõ³òè÷í³ áðàñëåòêè». Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè õðåáòà ïðè ðàõ³ò³ ïîâ’ÿçàí³ ç ïîðóøåííÿì ïåðø çà âñå åíõîíäðàëüíîãî ê³ñòêîóòâîðåííÿ ç íàäì³ðíèì óòâîðåííÿì îñòåî¿äó òà ïîðóøåííÿì çâàïíåííÿ â ê³ñòêàõ, ÿê³ ùå ðîñòóòü.  ì³ñöÿõ åíõîíäðàëüíîãî ñêîñòåí³ííÿ ð³çêî ðîçøèðþºòüñÿ ðîñòêîâà çîíà, âîíà ïðè öüîìó ïåðåòâîðþºòüñÿ â «ðàõ³òè÷íó çîíó», øèðèíà ÿêî¿ ïðîïîðö³éíà òÿæêîñò³ ðàõ³òó.  îáëàñò³ åíõîíäðàëüíîãî îêîñòåí³ííÿ óòâîðþºòüñÿ íàäëèøîê õðÿùîâî¿ òà îñòåî¿äíî¿ òêàíèí, ïðè÷îìó â îñòàíí³é íå â³äáóâàºòüñÿ îáâàïíåííÿ. Õðÿùåâ³ êë³òèíè ðîçòàøîâàí³ áåçëàäíî. Îñòåî¿äíà òêàíèíà íàêîïè÷óºòüñÿ íå ò³ëüêè åíõîíäðàëüíî, àëå é åíäî- òà ïåð³îñòàëüíî, ùî ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó îñòåîô³ò³â. Êîðêîâèé øàð ä³àô³ç³â ïîòîíøóºòüñÿ çà ðàõóíîê ëàêóíàðíîãî ðîçñìîêòóâàííÿ ê³ñòêè; âîíà ñòຠìåíø ïðóæíîþ ³ ëåãêî ñêðèâëþºòüñÿ. Ó çâ’ÿçêó ç íàäì³píèì óòâîðåííÿì îñòåî¿äíî¿ òêàíèíè, ÿêà íå çäàòíà äî çâàïíóâàííÿ, ôîðìóâàííÿ ïîâíîö³ííî¿ ê³ñòêè çàòðèìóºòüñÿ. ²íîä³ ìîæëèâ³ ì³êðîïåðåëîìè îêðåìèõ ê³ñòêîâèõ áàëîê, ÿê³ ðàçîì ç ê³ñòêîâîþ ìîçîëåþ âèÿâëÿþòüñÿ íà ðåíòãåíîãðàì³ ó âèãëÿä³ çîí ïðîñâ³òëåííÿ (ëîîçåð³âñüê³ çîíè). Ïðè ï ³ ç í ü î ì ó ð à õ ³ ò ³ ó ä³òåé ïåðåâàæàþòü ïîðóøåííÿ íå åíõîíäðàëüíîãî, à åíäîñòàëüíîãî ñêîñòåí³ííÿ. ʳñòêè, îñîáëèâî íèæí³õ ê³íö³âîê òà òàçó, ï³äëÿãàþòü äåôîðìàö³¿, çì³íþºòüñÿ ôîpìà ãðóäíî¿ êë³òèíè, õðåáòà. Ïðè ðàííüîìó òà ï³çíüîìó ðàõ³ò³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ àíåì³ÿ, çá³ëüøåííÿ ñåëåç³íêè òà ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â, àòîí³ÿ ì’ÿç³â, îñîáëèâî ÷åðåâíî¿ ñò³íêè òà êèøå÷íèêà («æàá’ÿ÷èé æèâ³ò»). Ïðè ðàõ³ò³ ó ä î ð î ñ ë è õ (î ñ ò å î ì à ë ÿ ö ³ ÿ) çì³íè â ê³ñòêàõ º íàñë³äêîì ïîðóøåííÿ çâàïíåííÿ íîâèõ ê³ñòêîâèõ ñòðóêòóð òà íàäì³ðíîãî óòâîðåííÿ îñòåî¿äíî¿ òêàíèíè. 550

Óñêëàäíåííÿ ó ä³òåé, õâîðèõ íà ðàõ³ò, — ïíåâìîí³¿, ðîçëàäè õàð÷óâàííÿ òà òðàâëåííÿ, à òàêîæ ãí³éí³ ³íôåêö³¿. ÖÈÍÃÀ Öèíãà (ñèíîí³ìè: ñêîðáóò, õâîðîáà Áàðëîó) — àâ³òàì³íîç Ñ. Åò³îëîã³ÿ òà ïàòîãåíåç. Çàõâîðþâàííÿ âèíèêຠó ðàç³ â³äñóòíîñò³ â³òàì³íó Ñ (àñêîðá³íîâà êèñëîòà) â ¿æ³ àáî íåäîñòàòíîñò³ éîãî çàñâîºííÿ. Íàéá³ëüø âèðàçíî õâîðîáà ïðîÿâëÿºòüñÿ, êîëè ïîðÿä ç â³òàì³íîì Ñ ³ç ¿æ³ âèêëþ÷àºòüñÿ ³ â³òàì³í Ð. Íåäîñòàòíº íàäõîäæåííÿ â³òàì³íó Ñ â îðãàí³çì ïîðóøóº ôóíêö³þ îêèñíî-â³äíîâíèõ ôåðìåíò³â ³ ïðèçâîäèòü äî çíà÷íèõ çì³í ó âóãëåâîäíîìó òà á³ëêîâîìó îáì³í³. Ç ðîçëàäîì îêèñëåííÿ àðîìàòè÷íèõ àì³íîêèñëîò (òèðîçèíó òà ôåí³ëàëàí³íó) ïîâ’ÿçàíå ïîñèëåíå óòâîðåííÿ ìåëàí³íó òà íàäì³ðíà ï³ãìåíòàö³ÿ øê³ðè. Ïðè íåäîñòàòí³é ê³ëüêîñò³ â³òàì³íó Ñ ïîðóøóºòüñÿ ñòàí îñíîâíî¿ ðå÷îâèíè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ñèíòåç êîëàãåíó, ô³áðèëîãåíåç, ñîçð³âàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ç ÷èì ïîâ’ÿçàíå ï³äâèùåííÿ ñóäèííî-òêàíèííîãî ïðîíèêíåííÿ. Îñîáëèâî ð³çêî âîíî ï³äâèùóºòüñÿ ïðè ïîºäíàíí³ íåäîñòàòíîñò³ â³òàì³í³â Ñ ³ Ð. Ó òàêèõ âèïàäêàõ ãåìîðàã³÷íèé ñèíäðîì âèÿâëÿºòüñÿ íàéá³ëüø ÿñêðàâî. Ïîðóøåííÿ òà çàòðèìêà êîëàãåíîóòâîðåííÿ ïîÿñíþþòü ³ çì³íè ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè ïðè ñêîðáóò³, ÿê³ ïðîÿâëÿþòüñÿ ïðèãí³÷åííÿì ïðîë³ôåðàòèâíèõ ïðîöåñ³â ó ä³ëÿíêàõ íàéá³ëüø ³íòåíñèâíîãî ðîñòó òà ïåðåáóäîâè ê³ñòêè. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ïðè ñêîðáóò³ ñêëàäàþòüñÿ ³ç ïðîÿâ³â ãåìîðàã³÷íîãî ñèíäðîìó, çì³í ê³ñòîê ³ óñêëàäíåíü, ïîâ’ÿçàíèõ ³ç âòîðèííîþ ³íôåêö³ºþ. Ãåìîðàã³÷íèé ñèíäðîì ïðîÿâëÿºòüñÿ îäíàêîâî ÿê ó ä³òåé, òàê ³ ó äîðîñëèõ. Êðîâîâèëèâè ç’ÿâëÿþòüñÿ íà øê³ð³, ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ, ó âíóòð³øí³õ îðãàíàõ, ê³ñòêîâîìó ìîçêó, ï³ä íàäê³ñíèöåþ, ó ïîðîæíèí³ ñóãëîá³â (ãåìàðòðîç). Íà øê³ð³ òà ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ âèíèêàþòü âèðàçêè. Ç ì ³ í è ê ³ ñ ò î ê ó ä³òåé òà äîðîñëèõ ìàþòü îäíàêîâèé ïðîÿâ. Ó ä ³ ò å é âîíè ñòàþòü âåäó÷èìè ó êàðòèí³ çàõâîðþâàííÿ ³ âèðàæàþòüñÿ ó ïðèãí³÷åíí³ ê³ñòêîóòâîðåííÿ. Ó ðîñòêîâ³é çîí³ òðóá÷àñòèõ ê³ñòîê ñïîâ³ëüíþºòüñÿ çàì³ùåííÿ õðÿùîâèõ ñòðóêòóð ê³ñòêîâèìè, êîìïàêòíèé øàð ä³àô³ç³â ñòຠòîíêèì, ëåãêî âèíèêàþòü ïåðåëîìè. Êðîâîâèëèâè â îáëàñò³ ðîñòêîâî¿ çîíè ðîñòó âåäóòü äî â³äîêðåìëåííÿ åï³ô³çó â³ä ä³àô³çó (åï³ô³çåîë³ç). ʳñòêîâèé ìîçîê çàì³ùóºòüñÿ ô³áðîçíî-âîëîêíèñòîþ òêàíèíîþ. Ó ä î ð î ñ ë è õ çì³íè ê³ñòîê ç’ÿâëÿþòüñÿ ïåðåâàæíî íà ìåæ³ ³ç õðÿùîâîþ ÷àñòèíîþ ðåáåð, äå õîíäðîïëàñòè÷íèé ð³ñò ê³ñòêè ïðîäîâæóºòüñÿ äî 40—45 ðîê³â. Òóò ê³ñòêîâ³ áàëêè ïîòîíøóþòüñÿ, ê³ñòêîâèé ìîçîê 551

çàì³ùóºòüñÿ ô³áðîçíîþ òêàíèíîþ, â³äáóâàºòüñÿ íàêîïè÷åííÿ ô³áðèíó òà êðîâ³, òîä³ õðÿùîâà ÷àñòèíà ðåáðà ìîæå â³äîêðåìèòèñü â³ä ê³ñòêîâî¿, ãðóäèíà ó òàêèõ âèïàäêàõ çàïàäàº. Øê³ðà ïðè ñêîðáóò³ ñòຠòåìíîþ âíàñë³äîê íàêîïè÷åííÿ â í³é ìåëàí³íó. Óñêëàäíåííÿ ïîâ’ÿçàí³ ãîëîâíèì ÷èíîì ³ç ïðèºäíàííÿì âòîðèííî¿ ³íôåêö³¿, ÿêà ðîçâèâàºòüñÿ â ä³ëÿíêàõ êðîâîâèëèâ³â. ǒÿâëÿþòüñÿ ñòîìàòèò òà ã³íã³â³ò, çóáè ðîçõèòóþòüñÿ ³ ëåãêî âèïàäàþòü; íà ÿçèö³, ìèãäàëèêàõ âèíèêàþòü âèðàçêîâ³ òà íåêðîòè÷í³ ïðîöåñè (âèðàçêîâèé ãëîñèò, ôëåãìîíîçíà ³ ãàíãðåíîçíà àíã³íà).  ðåçóëüòàò³ ìîæëèâî¿ àñï³ðàö³¿ ðîçâèâàþòüñÿ ïíåâìîí³ÿ, àáñöåñè àáî ãàíãðåíà ëåãåíü; ³íîä³ ïðèºäíóºòüñÿ òóáåðêóëüîç. Ìîæëèâ³ åíòåðèò òà êîë³ò. ÊÑÅÐÎÔÒÀËÜÌ²ß Êñåðîôòàëüì³ÿ (â³ä. ãðåö. xeros — ñóõèé, ophthalmos — îêî) — çàõâîðþâàííÿ, ÿêå º íàñë³äêîì àâ³òàì³íîçó À. Åò³îëîã³ÿ òà ïàòîãåíåç. Àâ³òàì³íîç À ìîæå áóòè åêçîãåííîãî òà åíäîãåííîãî ïîõîäæåííÿ ³ îáóìîâëåíèé ðÿäîì ïðè÷èí: íåäîñòàòíüîþ ê³ëüê³ñòþ éîãî â ¿æ³, ïîðóøåííÿì âñìîêòóâàííÿ ÿê â³òàì³íó À, òàê ³ æèð³â ó êèøå÷íèêó, íàäì³ðíèì âèêîðèñòàííÿì öüîãî â³òàì³íó ïðè äåÿêèõ ïàòîëîã³÷íèõ ïðîöåñàõ òà õâîðîáàõ. ³äîìî, ùî â³òàì³í À îáóìîâëþº ñòàí åï³òåë³þ òà ñèíòåç ðîäîïñèíó. Ïðè íåäîñòàòíîñò³ â³òàì³íó À â³äáóâàºòüñÿ ìåòàïëàç³ÿ ïðèçìàòè÷íîãî òà ïåðåõ³äíîãî åï³òåë³þ ó çðîãîâ³ëèé, áàãàòîøàðîâèé ïëîñêèé. Ïðè ïîðóøåíí³ ñèíòåçó ðîäîïñèíó ç’ÿâëÿºòüñÿ ãåìåðàëîï³ÿ (êóðÿ÷à ñë³ïîòà). Ìåòàïëàç³ÿ ïðèçìàòè÷íîãî åï³òåë³þ äèõàëüíèõ øëÿõ³â, îñîáëèâî òðàõå¿ òà áðîíõ³â, ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ÷àñòî ïðè êîð³ òà ãðèï³, ùî ïîâ’ÿçàíå ó çíà÷í³é ì³ð³ ç åíäîãåííîþ íåäîñòà÷åþ â³òàì³íó À. Ïðîÿâè åíäîãåííî¿ íåäîñòàòíîñò³ â³òàì³íó À ìîæóòü ñïîñòåð³ãàòèñÿ ³ ïðè ³íøèõ ³íôåêö³éíèõ õâîðîáàõ (íàïðèêëàä, ïðè òóáåðêóëüîç³). Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Çì³íè ïðè êñåðîôòàëü쳿 õàðàêòåðèçóþòüñÿ ìåòàïëà糺þ åï³òåë³þ (äèâ. ìàë. 90) òà âòîðèííèì çàïàëåííÿì ñëèçîâèõ îáîëîíîê. Îñîáëèâî ÿñêðàâî ìåòàïëàç³ÿ åï³òåë³þ â çðîãîâ³ëèé áàãàòîøàðîâèé ïëîñêèé ïðîÿâëÿºòüñÿ â êîí’þíêòèâ³ îêà òà ðîã³âö³. Îäíî÷àñíî â³äáóâàºòüñÿ àòðîô³ÿ ñëüîçîâèõ çàëîç òà çíèæåííÿ ¿õ ñåêðåö³¿. Ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ñóõ³ñòü ðîã³âêè ³ êîí’þíêòèâè, ÿê³ ñòàþòü á³ëÿñòèìè. Ïðîçîð³ñòü ðîã³âêè ð³çêî çíèæóºòüñÿ, â ¿¿ òêàíèí³ â³äáóâàþòüñÿ äèñòðîô³÷í³ òà íåêðîòè÷í³ çì³íè (ê å ð à ò î ì à ë ÿ ö ³ ÿ). Ìåòàïëàç³ÿ åï³òåë³þ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ òàêîæ ó ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ äèõàëüíèõ (íîñîâ³ õîäè, òðàõåÿ, áðîí552

õè) ³ ñå÷îâèõ øëÿõàõ, ó ï³õâ³, ìàòö³, ïåðåäì³õóðîâ³é ³ ï³äøëóíêîâ³é çàëîçàõ. Íà çì³íåíèõ òàêèì ÷èíîì ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ ëåãêî âèíèêàþòü çàïàëüí³ òà âèðàçêîâ³ ïðîöåñè. Çàãîþâàííÿ âèðàçîê òà ðàí ó õâîðèõ íà àâ³òàì³íîç À çíà÷íî çàòðèìóºòüñÿ. ÏÅËÀÃÐÀ Ïåëàãðà (â³ä ëàò. pellis — øê³ðà, ãðåö. agra — ñõîïëþþ) — õðîí³÷íå çàõâîðþâàííÿ, ÿêå âèíèêຠïðè íåäîñòà÷³ â îðãàí³çì³ í³êîòèíîâî¿ êèñëîòè (â³òàì³íó ÐÐ) òà ³íøèõ â³òàì³í³â ãðóïè Â. Åò³îëîã³ÿ òà ïàòîãåíåç. Ïåëàãðà ðîçâèâàºòüñÿ ïðè äåô³öèò³ â îðãàí³çì³ íå ò³ëüêè í³êîòèíîâî¿ êèñëîòè òà ³íøèõ â³òàì³í³â, àëå ³ òðèïòîôàíó. Çíà÷íà âòðàòà îðãàí³çìîì í³êîòèíîâî¿ êèñëîòè ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè íåäîñòàòíîñò³ á³ëê³â â õàð÷îâèõ ïðîäóêòàõ. Äåô³öèò í³êîòèíîâî¿ êèñëîòè ñòຠïðè÷èíîþ ïîðóøåííÿ îêèñíîâ³äíîâíèõ ïðîöåñ³â, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ ðîçâèòêîì ÿê äèñòðîô³÷íèõ, òàê ³ àòðîô³÷íèõ çì³í. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ðîçâèâàþòüñÿ ïåðåâàæíî â øê³ð³, íåðâîâ³é ñèñòåì³ òà êèøå÷íèêó. Íà øê³ð³ â³äêðèòèõ ÷àñòèí ò³ëà ç’ÿâëÿþòüñÿ å ð è ò å ì à ç íàáðÿêîì, ÿê³ ïîñòóïîâî çì³íþþòüñÿ ã ³ ï å ð ê å ð à ò î ç î ì ³ à ò ð î ô ³ º þ, øê³ðà ñòຠñóõîþ ³ íàáóâຠáóðîãî îôàðáëåííÿ. Ïðè ã³ñòîëîã³÷íîìó äîñë³äæåíí³, êð³ì àòðîô³¿ òà ã³ïåðêåðàòîçó, çíàõîäÿòü êë³òèíí³ ³íô³ëüòðàòè íàâêîëî ñóäèí äåðìè, äèñòðîô³÷í³ çì³íè ïîòîâèõ çàëîç òà íåðâîâèõ âîëîêîí.  áàçàëüíîìó øàð³ øê³ðè çíàõîäÿòü íàäì³ðíå óòâîðåííÿ ìåëàí³íó.  í å ð â î â ³ é ñ è ñ ò å ì ³, ïåðø çà âñå â ð³çíèõ îáëàñòÿõ ãîëîâíîãî ìîçêó (ìîòîðíà çîíà êîðè, ïðîì³æíèé ìîçîê, ìîçî÷îê), ñïèííîìó ìîçêó òà ïåðèôåðè÷íèõ íåðâàõ ðîçâèâàþòüñÿ äèñòðîô³÷í³ çì³íè. Ïðè òðèâàëîìó ïåðåá³ãó äèñòðîô³÷í³ çì³íè ðîçâèâàþòüñÿ ïåðåâàæíî â ïðîâ³äí³é ñèñòåì³ ñïèííîãî ìîçêó. ßê â òîíê³é, òàê ³ â òîâñò³é ê è ø ê à õ çíàõîäÿòü àòðîô³þ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, ê³ñòîçíå ðîçøèðåííÿ çàëîç, âèðàçêóâàííÿ ôîë³êóë³â ç ïîñë³äîâíîþ åï³òåë³çàö³ºþ âèðàçîê. Àòðîô³÷í³ çì³íè ðîçâèâàþòüñÿ òàêîæ ó øëóíêó, ïå÷³íö³ òà ï³äøëóíêîâ³é çàëîç³. ÄÅÔ²ÖÈÒ Â²ÒÀ̲ÍÓ Â12 ² ÔÎ˲ªÂί ÊÈÑËÎÒÈ Ïðè äåô³öèò³ â³òàì³íó Â12 ³ ôî볺âî¿ êèñëîòè ðîçâèâàþòüñÿ ð³çí³ ôîðìè àíå쳿 (äèâ. Àíå쳿).

553

ÕÂÎÐÎÁÈ Ê²ÑÒÊÎÂÎ-̒ßÇÎÂί ÑÈÑÒÅÌÈ Çà ïîõîäæåííÿì òà ëîêàë³çàö³ºþ ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í õâîðîáè ê³ñòêîâî-ì’ÿçîâî¿ ñèñòåìè ð³çíîìàí³òí³. ¯õ óìîâíî ìîæíà ðîçïîä³ëèòè íà õâîðîáè ê³ñòêîâî¿ ñèñòåìè, ñóãëîá³â òà ñêåëåòíèõ ì’ÿç³â. ÕÂÎÐÎÁÈ Ê²ÑÒÊÎÂί ÑÈÑÒÅÌÈ Çà ïîõîäæåííÿì õâîðîáè ö³º¿ ñèñòåìè ìîæóòü áóòè äèñòðîô³÷íèìè, çàïàëüíèìè, äèñïëàñòè÷íèìè òà ïóõëèííèìè.  ñâîþ ÷åðãó äèñòðîô³÷í³ çàõâîðþâàííÿ ê³ñòêîâî¿ ñèñòåìè (îñòåîäèñòðîô³¿) ðîçïîä³ëÿþòü íà òîêñè÷í³ (íàïð., Óðîâñüêà õâîðîáà), àë³ìåíòàðí³ (íàïð., ðàõ³ò — äèâ. Àâ³òàì³íîçè), åíäîêðèíí³, íåôðîãåíí³ (äèâ. Õâîðîáè íèðîê). Ñåðåä õâîðîá ê³ñòîê äèñòðîô³÷íîãî ïîõîäæåííÿ çíà÷íå ì³ñöå íàëåæèòü ïàðàòèðåî¿äí³é îñòåîäèñòðîô³¿. Çàõâîðþâàííÿ ê³ñòêîâî¿ ñèñòåìè çàïàëüíîãî ïîõîäæåííÿ õàðàêòåðèçóþòüñÿ ðîçâèòêîì ãí³éíîãî çàïàëåííÿ ê³ñòêîâîãî ìîçêó (îñòåî쳺ë³ò); íåð³äêî çàïàëüí³ ïðîöåñè â ê³ñòêîâ³é òêàíèí³ ðîçâèâàþòüñÿ ïðè òóáåðêóëüîç³ òà ñèô³ë³ñ³ (äèâ. ²íôåêö³éí³ õâîðîáè). Äèñïëàñòè÷í³ çàõâîðþâàííÿ ê³ñòêîâî¿ ñèñòåìè äîñèòü ÷àñòî çóñòð³÷àþòüñÿ ó ä³òåé, àëå ìîæóòü ðîçâèâàòèñÿ ³ ó äîðîñëèõ. Ñåðåä íèõ ÷àñò³øå âñüîãî áóâàþòü ô³áðîçíà äèñïëàç³ÿ ê³ñòîê, îñòåîïåòðîç òà õâîðîáà Ïåäæåòà. Íà ôîí³ äèñïëàñòè÷íèõ çàõâîðþâàíü ê³ñòêîâî¿ ñèñòåìè äîñèòü ÷àñòî ðîçâèâàþòüñÿ ïóõëèíè ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè (äèâ. Ïóõëèíè). ÏÀÐÀÒÈÐÅίÄÍÀ ÎÑÒÅÎÄÈÑÒÐÎÔ²ß

Ïàðàòèðåî¿äíà îñòåîäèñòðîô³ÿ (õâîðîáà Ðåêë³íãõàóçåíà, ãåíåðàë³çîâàíà îñòåîäèñòðîô³ÿ) — çàõâîðþâàííÿ, ùî îáóìîâëåíå ã³ïåðôóíêö³ºþ ïàðàùèòîâèäíèõ çàëîç òà ñóïðîâîäæóºòüñÿ ãåíåðàë³çîâàíèì óðàæåííÿì ñêåëåòó. Õâîðîáà çóñòð³÷àºòüñÿ ïåðåâàæíî ó æ³íîê 40—50 ðîê³â, ð³äêî â äèòÿ÷îìó â³ö³. Åò³îëîã³ÿ. Ïàðàòèðåî¿äíà îñòåîäèñòðîô³ÿ º íàñë³äêîì ïåðâèííîãî ã³ïåðïàðàòèðåî¿äèçìó, îáóìîâëåíîãî àäåíîìîþ ïàðàùèòîâèäíèõ çàëîç àáî ã³ïåðïëà糺þ êë³òèí çàëîç (ðàê çóñòð³÷àºòüñÿ äóæå ð³äêî). Ïåðâèííèé ã³ïåðïàðàòèðåî¿äèçì ñë³ä â³äð³çíÿòè â³ä âòîðèííîãî, ÿêèé ìîæå âèíèêàòè ïðè õðîí³÷í³é íèðêîâ³é íåäîñòàòíîñò³, ìíîæèííèõ ìåòàñòàçàõ ðàêó â ê³ñòêè òà ³í. Çíà÷åííÿ ã³ïåðôóíêö³¿ ïàðàùèòîâèäíèõ çàëîç ó ðîçâèòêó ïàòîëî㳿 ê³ñòêîâî¿ ñèñòåìè áóëî âïåðøå îáãðóíòîâàíî Î.Â. Ðóñàêîâèì (1924 ð.), ÿêèé çàïðîïîíóâàâ äëÿ ë³êóâàííÿ õâîðèõ íà ïàòîëîã³þ ê³ñòêîâî¿ ñèñòåìè îïåðàòèâíå âèäàëåííÿ ïóõëèí ïàðàùèòîâèäíèõ çàëîç. 554

Ïàòîãåíåç. ϳäâèøåíèé ñèíòåç ïàðàòãîðìîíó ñïðè÷èíÿº íàäì³ðíó ìîá³ë³çàö³þ ôîñôîðó òà êàëüö³þ ç ê³ñòîê, ùî ïðèçâîäèòü äî ã³ïåðêàëüö³ºì³¿ ç ïîñë³äîâíîþ, ïðîãðåñóþ÷îþ äåì³íåðàë³çàö³ºþ âñüîãî ñêåëåòó.  ê³ñòêîâ³é òêàíèí³ àêòèâ³çóþòüñÿ îñòåîêëàñòè, ç’ÿâëÿþòüñÿ îñåðåäêè ëàêóíàðíîãî ðîçñìîêòóâàííÿ ê³ñòêè. Ïîðÿä ç öèì çðîñòຠäèôóçíà ô³áðîîñòåîêëàç³ÿ — ê³ñòêîâà òêàíèíà çàì³ùóºòüñÿ ô³áðîçíîþ ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ. Òàê³ ïðîöåñè íàéá³ëüø ³íòåíñèâíî â³äáóâàþòüñÿ â åíõîíäðàëüíèõ â³ää³ëàõ ê³ñòîê.  ì³ñöÿõ àêòèâíî¿ ïåðåáóäîâè ê³ñòêîâ³ ñòðóêòóðè íå âñòèãàþòü äîçð³âàòè ³ îáâàïíþâàòèñÿ; óòâîðþºòüñÿ îñòåî¿äíà òêàíèíà, ç’ÿâëÿþòüñÿ ê³ñòè, ïîðîæíèíè, ÿê³ çàïîâíþþòüñÿ êðîâ’þ òà ãåìîñèäåðèíîì. Ïðîãðåñóþòü äåôîðìàö³ÿ ê³ñòîê, îñòåîïîðîç, ìîæëèâ³ ïàòîëîã³÷í³ ïåðåëîìè. Ó çì³íåíèõ ê³ñòêàõ ç’ÿâëÿþòüñÿ óòâîðåííÿ, ÿê³ íàãàäóþòü ã³ãàíòîêë³òèíí³ ïóõëèíè (îñòåîáëàñòîêëàñòîìè, çà Î.Â. Ðóñàêîâèì). Òàê³ óòâîðåííÿ ÿâëÿþòü ñîáîþ ðåàêòèâí³ ñòðóêòóðè, ÿê³ ïîáóäîâàí³ ã³ãàíòîêë³òèííèìè ãðàíóëüîìàìè â îñåðåäêàõ îðãàí³çàö³¿ êðîâîâèëèâ³â; âîíè çíèêàþòü ï³ñëÿ îïåðàòèâíîãî âèäàëåííÿ ïóõëèíè ïðèùèòîâèäíèõ çàëîç. óïåðêàëüö³ºì³ÿ, ùî âèíèêຠïðè ïàðàòèðåî¿äí³é îñòåîäèñòðîô³¿, ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó âàïíèñòèõ ìåòàñòàç³â (äèâ. Ïîðóøåííÿ ì³íåðàëüíîãî îáì³íó). ×àñòî ðîçâèâàºòüñÿ íåôðîêàëüöèíîç, ÿêèé ìîæå ñïîëó÷àòèñÿ ç íåôðîë³ò³àçîì ³ óñêëàäíþâàòèñÿ õðîí³÷íèì ﳺëîíåôðèòîì òà çìîðùóâàííÿì íèðîê. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ.  ïàðàùèòîâèäíèõ çàëîçàõ äîñèòü ÷àñòî çíàõîäÿòü àäåíîìó, ð³äøå ã³ïåðïëàç³þ êë³òèí, ùå ð³äøå — ðàê. Ïóõëèíà ìîæå ìàòè àòèï³÷íó ëîêàë³çàö³þ, çíàõîäèòèñü â ùèòîâèäí³é çàëîç³, ñåðåäîñò³íí³, ïîçàäó òðàõå¿ òà ñòðàâîõîäó. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ñêåëåòó ïðè öüîìó çàõâîðþâàíí³ çàëåæàòü â³ä ñòà䳿 òà ïåðåá³ãó õâîðîáè.  ïî÷àòêîâ³é ñòà䳿 òà ïðè íèçüê³é àêòèâíîñò³ ïàðàòãîðìîíó çîâí³øí³ çì³íè ê³ñòîê íåçíà÷í³ àáî çîâñ³ì â³äñóòí³. Ïðè ïîäàëüøîìó ðîçâèòêó õâîðîáè çíàõîäÿòü äåôîðìàö³þ ê³ñòîê, îñîáëèâî òèõ, ùî ï³äëÿãàþòü ô³çè÷íîìó íàâàíòàæåííþ, — ê³íö³âîê, õðåáòà, ðåáåð. Âîíè ñòàþòü ì’ÿêèìè, ëåãêî ð³æóòüñÿ íîæåì. Äåôîðìàö³ÿ ê³ñòîê ìîæå áóòè îáóìîâëåíà ìíîæèííèìè ïóõëèíîïîä³áíèìè óòâîðåííÿìè, ÿê³ íà ðîçòèí³ ìàþòü ï³ñòðÿâèé âèãëÿä: æîâò³ ä³ëÿíêè òêàíèíè ÷åðãóþòüñÿ ç òåìíî-÷åðâîíèìè òà áóðèìè; çóñòð³÷àþòüñÿ ïîîäèíîê³ òà ìíîæèíí³ ê³ñòè. Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó ä î ñ ë ³ ä æ å í í ³ â ê³ñòêîâ³é òêàíèí³ çíàõîäÿòü îñåðåäêè ëàêóíàðíîãî ðîçñìîêòóâàííÿ (ìàë. 243), íîâîóòâîðåííÿ ô³áðîçíî¿ òêàíèíè, ³íîä³ îñòåî¿äí³ áàëêè; â ïóõëèíîïîä³áíèõ óòâîðåííÿõ ìîæëèâ³ ã³ãàíòîêë³òèíí³ ãðàíóëüîìè, ñêîïè÷åííÿ åðèòðîöèò³â òà ãåìîñèäåðèí, à òàêîæ ê³ñòè. Ñ ì å ð ò ü õâîðèõ íàñòຠâ³ä êàõåêñ³¿ àáî óðå쳿 ó çâ’ÿçêó ç³ çìîðùóâàííÿì íèðîê. 555

Ìàë. 243. Ïàðàòèðåî¿äíà îñòåîäèñòðîô³ÿ. Ëàêóíàðíå ðîçñìîêòóâàííÿ ê³ñòêè (ïîêàçàíî ñòð³ëêàìè) ³ íîâîóòâîðåííÿ ô³áðîçíî¿ òêàíèíè (çà Ì. Åäåð ³ Ï. Ãåäèê) ÎÑÒÅÎ̲ªË²Ò

ϳä îñòåî쳺ë³òîì (â³ä ãðåö. osteon — ê³ñòêà, myelos — ìîçîê) ðîçóì³þòü çàïàëåííÿ ê³ñòêîâîãî ìîçêó, ÿêå ðîçïîâñþäæóºòüñÿ íà ãóá÷àñòó òà êîìïàêòíó ðå÷îâèíó ê³ñòêè òà íà îê³ñòÿ. Çà ï å ð å á ³ ã î ì âèä³ëÿþòü ã î ñ ò ð è é ò à õ ð î í ³ ÷ í è é îñòåî쳺ë³ò, à çà ìåõàí³çìîì ³íô³êóâàííÿ — ï å ð â è í í è é ã å ì à ò î ã å í í è é ò à â ò î ð è í í è é (óñêëàäíåííÿ òðàâì, ó òîìó ÷èñë³ âîãíåïàëüíèõ ðàí, ïðè ïåðåõîä³ çàïàëüíîãî ïðîöåñó ç ïðèëåãëèõ òêàíèí). Âàæëèâå ïðàêòè÷íå çíà÷åííÿ ìຠïåðâèííèé ãåìàòîãåííèé îñòåî쳺ë³ò.

Ïåðâèííèé ãåìàòîãåííèé îñòåî쳺ë³ò Ïåðâèííèé ãåìàòîãåííèé îñòåî쳺ë³ò çà ïåðåá³ãîì ìîæå áóòè ÿê ãîñòðèì, òàê ³ õðîí³÷íèì. Ãîñòðèé ãåìàòîãåííèé îñòåî쳺ë³ò íàéá³ëüø ÷àñòî çóñòð³÷àºòüñÿ ó ëþäåé ìîëîäîãî â³êó, ïåðåâàæíî ó ÷îëîâ³ê³â. Õðîí³÷íèé îñòåî쳺ë³ò º íàñë³äêîì ãîñòðîãî. Åò³îëîã³ÿ. Çáóäíèêàìè ãîñòðîãî îñòåî쳺ë³òó çäåá³ëüøå º ãíîºð³äí³ ì³êðîáè: ãåìîë³òè÷íèé ñòàô³ëîêîê (60—70%), ñòðåïòîêîêè (15—20%), êîë³ôîðìí³ áàöèëè (10—15%), ïíåâìîêîêè, ãîíîêîêè, ð³äøå — ïàòîãåíí³ ãðèáè. Äæåðåëîì ãåìàòîãåííîãî ðîç556

ïîâñþäæåííÿ çáóäíèê³â ìîæå áóòè çàïàëüíèé îñåðåäîê â áóäüÿêîìó îðãàí³, îäíàê ïåðâèííèé çàïàëüíèé ïðîöåñ íå çàâæäè çíàõîäÿòü. Íàéá³ëüø â³ðîã³äíî, ùî ó òàêèõ õâîðèõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ òðàíçèòîðíà áàêòåð³ºì³ÿ ïðè íåçíà÷í³é òðàâì³ êèøå÷íèêà, çàõâîðþâàíí³ çóá³â, ³íôåêö³¿ âåðõí³õ äèõàëüíèõ øëÿõ³â. Ïàòîãåíåç. Îñîáëèâîñò³ êðîâîïîñòà÷àííÿ ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè ñïðèÿþòü ëîêàë³çàö³¿ ³íôåêö³¿ â äîâãèõ òðóá÷àñòèõ ê³ñòêàõ. Ãí³éíèé çàïàëüíèé ïðîöåñ ðîçïî÷èíàºòüñÿ â ê³ñòêîâî-ìîçêîâèõ ù³ëèíàõ ìåòàô³ç³â, äå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ñïîâ³ëüíåíèé êðîâîîá³ã.  ïîäàëüøîìó çàïàëüíèé ïðîöåñ ðîçïîâñþäæóºòüñÿ íà ê³ñòêîâèé ìîçîê, äå ç’ÿâëÿþòüñÿ íåêðîçè, òà ïåðåõîäèòü íà êîðòèêàëüíèé øàð ê³ñòêè, ïåð³îñò, ïðèëåãë³ ì’ÿê³ òêàíèíè. Ó ä³òåé, îñîáëèâî ó íîâîíàðîäæåíèõ, â çâ’ÿçêó ç³ ñëàáêèì ïðèêð³ïëåííÿì ïåð³îñòó ³ îñîáëèâîñòÿìè êðîâîîá³ãó â õðÿùàõ åï³ô³çó, ãí³éíå çàïàëåííÿ ðîçïîâñþäæóºòüñÿ íà ñóãëîáè, äå âèíèêàþòü ãí³éí³ àðòðèòè. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðè ãîñòðîìó ãåìàòîãåííîìó îñòåî쳺ë³ò³ çàïàëåííÿ ìຠôëåãìîíîçíèé õàðàêòåð ³ çàõîïëþº ê³ñòêîâèé ìîçîê, ãàâåðñîâ³ êàíàëè òà ïåð³îñò; ó ê³ñòêîâîìó ìîçêó â êîìïàêòí³é ïëàñòèíö³ ç’ÿâëÿþòüñÿ íåêðîçè. Ðîçñìîêòóâàííÿ ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè ïîáëèçó åï³ô³çàðíîãî õðÿùà ìîæå çàê³í÷óâàòèñÿ â³ää³ëåííÿì ìåòàô³çà â³ä åï³ô³çà (åï³ô³çåîë³ç), ç’ÿâëÿºòüñÿ ðóõîì³ñòü òà äåôîðìàö³ÿ íàâêîëîñóãëîáîâî¿ çîíè. Íàâêðóãè íåêðîç³â ç’ÿâëÿºòüñÿ ³íô³ëüòðàö³ÿ òêàíèí íåéòðîô³ëàìè; â ñóäèíàõ êîìïàêòíî¿ ïëàñòèíêè çíàõîäÿòü òðîìáè. Íåð³äêî ï³ä ïåð³îñòîì ðîçâèâàþòüñÿ àáñöåñè, à â ïðèëåãëèõ ì’ÿêèõ òêàíèíàõ — ôëåãìîíîçíå çàïàëåííÿ. Õðîí³÷íèé ãåìàòîãåííèé îñòåî쳺ë³ò, ÿê íàñë³äîê ãîñòðîãî, ñóïðîâîäæóºòüñÿ óòâîðåííÿì ñ å ê â å ñ ò ð ³ â, íàâêðóãè ÿêèõ ôîðìóºòüñÿ ãðàíóëÿö³éíà òêàíèíà òà êàïñóëà. ²íîä³ ñåêâåñòð ïëàâຠâ ïîðîæíèí³, çàïîâíåí³é ãíîºì; â³ä íå¿ éäóòü ñâèù³ íà ïîâåðõíþ øê³ðè àáî äî ïîðîæíèí ò³ëà ÷è ïîðîæíèí ñóãëîá³â. Ïîðÿä ³ç çðóéíóâàííÿì ê³ñòêè â ïåð³îñò³ òà ê³ñòêîâî-ìîçêîâîìó êàíàë³ â³äáóâàºòüñÿ ê³ñòêîóòâîðåííÿ — ê³ñòêè ñòàþòü òîâñòèìè ³ äåôîðìóþòüñÿ. Åíäîñòàëüí³ ê³ñòêîâ³ ðîçðîñòàííÿ (îñòåîô³òè) ìîæóòü ñòàòè ïðè÷èíîþ îáë³òåðàö³¿ ê³ñòêîâî-ìîçêîâîãî êàíàëó, êîìïàêòíà ïëàñòèíà ïîòîâùóºòüñÿ. Îäíî÷àñíî â³äáóâàþòüñÿ ïîäðàçíåííÿ ê³ñòêè ó çâ’ÿçêó ç ¿¿ ðåçîðáö³ºþ. Ïðè õðîí³÷íîìó ïåðåá³ãó îñòåî쳺ë³òó â ì’ÿêèõ òêàíèíàõ óòâîðþþòüñÿ ðóáö³. Äî îñîáëèâî¿ ôîðìè õðîí³÷íîãî îñòåî쳺ë³òó íàëåæèòü àáñöåñ Áðîä³. ³í ÿâëÿº ñîáîþ ïîðîæíèíó, çàïîâíåíó ãíîºì, ç ãëàäêèìè ñò³íêàìè, ÿê³ âèñòåëåí³ ãðàíóëÿö³éíîþ òêàíèíîþ òà îòî÷åí³ ô³áðîçíîþ êàïñóëîþ.  ãðàíóëÿö³éí³é òêàíèí³ áàãàòî ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí òà åîçèíîô³ë³â; ñâèù³ íå óòâîðþþòüñÿ, ñïîñòåð³ãàºòüñÿ íåçíà÷íà äåôîðìàö³ÿ ê³ñòîê.

Äî óñêëàäíåíü ïåðâèííîãî ãåìàòîãåííîãî îñòåî쳺ë³òó â³äíîñÿòü êðîâîòå÷³ ³ç ñâèù³â, ñïîíòàíí³ ïåðåëîìè, ôîðìóâàííÿ íå557

ñïðàâæí³õ ñóãëîá³â, ïàòîëîã³÷í³ âèâèõè, ðîçâèòîê ñåïñèñó. Ïðè õðîí³÷íîìó îñòåî쳺ë³ò³ ìîæå ðîçâèíóòèñÿ âòîðèííèé àì³ëî¿äîç. Ô²ÁÐÎÇÍÀ ÄÈÑÏËÀDzß

Ô³áðîçíà äèñïëàç³ÿ (ô³áðîçíà îñòåîäèñïëàç³ÿ, ô³áðîçíà äèñïëàç³ÿ ê³ñòîê, õâîðîáà ˳õòåíøòåéíà—Áðàéöåâà) — çàõâîðþâàííÿ, ïðè ÿêîìó â³äáóâàºòüñÿ çàì³ùåííÿ ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè ô³áðîçíîþ, ùî ïðèçâîäèòü äî äåôîðìàö³¿ ê³ñòîê. Åò³îëîã³ÿ òà ïàòîãåíåç. Ïðè÷èíè ðîçâèòêó õâîðîáè íåâ³äîì³, ìîæëèâî, ÿêåñü çíà÷åííÿ ìàþòü ñïàäêîâ³ ôàêòîðè. Ââàæàþòü, ùî â îñíîâ³ çàõâîðþâàííÿ çíàõîäèòüñÿ ïóõëèííèé ïðîöåñ, ï³ä ÷àñ ÿêîãî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïàòîëîã³÷íèé ðîçâèòîê îñòåîãåííî¿ ìåçåíõ³ìè. Õâîðîáà ïî÷èíàºòüñÿ â äèòÿ÷îìó â³ö³, àëå ìîæå ðîçâèâàòèñÿ òàêîæ â ìîëîäîìó, çð³ëîìó òà ñòàðå÷îìó â³ö³; ÷àñò³øå õâîð³þòü æ³íêè. Êëàñèô³êàö³ÿ.  çàëåæíîñò³ â³ä ðîçïîâñþäæåíîñò³ ïàòîëîã³÷íîãî ïðîöåñó âèä³ëÿþòü äâ³ ôîðìè ô³áðîçíî¿ äèñïëà糿: ìîíîîñàëüíó, ïðè ÿê³é ïàòîëîã³÷í³ çì³íè âèíèêàþòü ëèøå â îäí³é ê³ñòö³, ³ ïîë³îñàëüíó, êîëè óðàæàþòüñÿ äåê³ëüêà ê³ñòîê, ïåðåâàæíî íà îäí³é ñòîðîí³ ò³ëà. Ïîë³îñàëüíà ôîðìà ô³áðîçíî¿ äèñïëà糿 ³íîä³ ñïîëó÷àºòüñÿ ç ìåëàíîçîì øê³ðè òà äåÿêèìè åíäîêðèíîïàò³ÿìè (ñèíäðîì Îëáðàéòà). Ìîíîîñàëüíà ôîðìà ö³º¿ õâîðîáè ìîæå ðîçâèíóòèñÿ â áóäü-ÿêîìó â³ö³; ïîë³îñàëüíà — â äèòÿ÷îìó, òîìó ó õâîðèõ íà òàêó ôîðìó ô³áðîçíî¿ äèñïëà糿 ñïîñòåð³ãàºòüñÿ äèôóçíà äåôîðìàö³ÿ ñêåëåòó òà ñõèëüí³ñòü äî ìíîæèííèõ ïåðåëîì³â ê³ñòîê. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðè ìîíîîñàëüí³é ôîðì³ äèñïëà糿 íàé÷àñò³øå ïàòîëîã³÷í³ çì³íè ðîçâèâàþòüñÿ â ðåáðàõ, äîâãèõ òðóá÷àñòèõ ê³ñòêàõ, ëîïàòêàõ, ê³ñòêàõ ÷åðåïà (ìàë. 244); ïðè ïîë³îñàëüí³é — ïîíàä 50% ê³ñòîê ñêåëåòà, ïåðåâàæíî ç îäíîãî áîêó ò³ëà. Ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ ìîæå îõîïëþâàòè íåçíà÷íó àáî çíà÷íó ÷àñòèíó ê³ñòêè.  òðóá÷àñòèõ ê³ñòêàõ â³í âèíèêຠïåðåâàæíî â ä³àô³çàõ, âêëþ÷àþ÷è ìåòàô³ç. Ïîøêîäæåíà ê³ñòêà íà ïî÷àòêó çàõâîðþâàííÿ çáåð³ãຠñâîþ ôîðìó òà âåëè÷èíó.  ïîäàëüøîìó ç’ÿâëÿþòüñÿ îñåðåäêè «çäóòòÿ», äåôîðìàö³ÿ ê³ñòêè, ¿¿ ïîäîâæåííÿ àáî ñêîðî÷åííÿ. ϳä âïëèâîì ñòàòè÷íîãî íàâàíòàæåííÿ ñòåãíîâ³ ê³ñòêè íàáóâàþòü ôîðìè «ïàëèö³ ÷àáàíà». Íà ðîçïèë³ ê³ñòêè âèçíà÷àþòüñÿ ÷³òêî îáìåæåí³ ä³ëÿíêè á³ëóâàòîãî êîëüîðó ç ÷åðâîíî-áóðèìè âêðàïëåííÿìè; âîíè êðóãë³ àáî ïîäîâæåí³, ³íîä³ ñïîëó÷àþòüñÿ ì³æ ñîáîþ; â ì³ñöÿõ çäóòòÿ êîðòèêàëüíèé øàð ê³ñòêè òîíêèé. ʳñòêîâîìîçêîâèé êàíàë ðîçøèðåíèé àáî çàïîâíåíèé íîâîóòâîðåíîþ òêàíèíîþ, â ÿê³é çóñòð³÷àþòüñÿ îñåðåäêè ê³ñòêîâî¿ ù³ëüíîñò³, ê³ñòè. Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó ä î ñ ë ³ ä æ å í í ³ îñåðåäêè ô³áðîçíî¿ äèñïëà糿 ïðåäñòàâëåí³ âîëîêíèñòîþ ô³áðîçíîþ òêàíè558

íîþ, ñåðåä ÿêî¿ âèçíà÷àþòüñÿ ìàëî îáâàïíåí³ ê³ñòêîâ³ áàëêè ïðèì³òèâíî¿ áóäîâè òà îñòåî¿äí³ áàëî÷êè (äèâ. ìàë. 244). Âîëîêíèñòà òêàíèíà â îäíèõ ä³ëÿíêàõ ñêëàäàºòüñÿ ³ç õàîòè÷íî ðîçòàøîâàíèõ ïó÷ê³â çð³ëèõ êîëàãåíîâèõ âîëîêîí òà âåðåòåíîïîä³áíèõ êë³òèí, â ³íøèõ ä³ëÿíêàõ — ³ç òîíêèõ êîëàãåíîâèõ âîëîêîí, ùî ñàìå ôîðìóþòüñÿ, òà ç³ðêîïîä³áíèõ êë³òèí. ²íîä³ çóñòð³÷àþòüñÿ ì³êñîìàòîçí³ îñåðåäêè, ê³ñòè, íàêîïè÷åííÿ îñòåîêëàñò³â àáî êñàíòîìíèõ êë³òèí, îñòð³âö³ õðÿùîâî¿ òêàíèíè. ³äçíà÷àþòü äåÿê³ îñîáëèâîñò³ ã³ñòîëîã³÷íî¿ êàðòèíè ô³áðîçíî¿ äèñïëà糿 ê³ñòîê îáëè÷÷ÿ: ù³ëüíèé êîìïîíåíò â îñåðåäêàõ äèñïëà糿 ìîæå áóòè ïðåäñòàâëåíèé òêàíèíîþ òèïó öåìåíòó (öåìåíòèêëåïîä³áí³ óòâîðåííÿ). Óñêëàäíåííÿ ô³áðîçíî¿ äèñïëà糿 ïðåäñòàâëåí³ ïàòîëîã³÷íèìè ïåðåëîìàìè ê³ñòîê. Ó ìàëåíüêèõ ä³òåé, íåð³äêî ïðè ïåðøèõ ñïðîáàõ õîä³ííÿ, îñîáëèâî ÷àñòî çëàìóºòüñÿ ñòåãíîâà ê³ñòêà. Ïåðåëîìè ê³ñòîê âåðõí³õ ê³íö³âîê çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äêî. Ïåðåëîìè çâè÷àéíî äîáðå çðîñòàþòüñÿ, àëå äåôîðìàö³ÿ ê³ñòîê ïðè öüîìó ïîñèëþºòüñÿ.  ðÿä³ ñïîñòåðåæåíü íà ôîí³ ô³áðîçíî¿ äèñïëà糿 ðîçâèâàºòüñÿ ñàðêîìà, ÷àñò³øå îñòåîãåííîãî ïîõîäæåííÿ.

à

á

Ìàë. 244. Ô³áðîçíà äèñïëàç³ÿ:

à — ã³ñòîëîã³÷íà êàðòèíà: ïðèì³òèâí³ ê³ñòêîâ³ áàëêè ñåðåä âîëîêíèñòî¿ òêàíèíè (çà Ò.Ï. Âèíîãðàäîâîþ); á — äåôîðìàö³ÿ îáëè÷÷ÿ

ÎÑÒÅÎÏÅÒÐÎÇ

Îñòåîïåòðîç (ìàðìóðîâà õâîðîáà, ïðèðîäæåíèé îñòåîñêëåðîç, õâîðîáà Àëüáåðñ-Øåíáåðãà) — ð³äêå ñïàäêîâå çàõâîðþâàííÿ, ïðè ÿêîìó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ãåíåðàë³çîâàíå íàäì³ðíå ê³ñòêîòâîðåííÿ, ÿêå ïðèçâîäèòü äî ïîòîâùåííÿ ê³ñòîê, çâóæóâàííÿ ³ íàâ³òü ïîâíîãî 559

çíèêíåííÿ ê³ñòêîâî-ìîçêîâèõ ïîðîæíèí. Ó çâ’ÿçêó ç öèì äëÿ îñòåîïåòðîçó õàðàêòåðíà òð³àäà: ï³äâèùåííÿ ù³ëüíîñò³ ê³ñòîê, ¿õ ëàìê³ñòü òà àíåì³ÿ. Åò³îëîã³ÿ òà ïàòîãåíåç. Åò³îëîã³ÿ òà ïàòîãåíåç îñòåîïåòðîçó âèâ÷åí³ íåäîñòàòíüî. Áåçñóìí³âíà ó÷àñòü ñïàäêîâèõ ôàêòîð³â, ç ÿêèìè ïîâ’ÿçàíå ïîðóøåííÿ ðîçâèòêó ê³ñòêîâî¿ òà êðîâîòâîðíî¿ òêàíèíè. Ïðè öüîìó â³äáóâàºòüñÿ íàäì³ðíå ôîðìóâàííÿ ôóíêö³îíàëüíî íåïîâíîö³ííî¿ ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè. Ïðèïóñêàþòü, ùî ïðîöåñè ïðîäóêö³¿ ê³ñòêè ïåðåâàæàþòü íàä ¿¿ ðåçîðáö³ºþ, ùî ïîâ’ÿçàíî ç ôóíêö³îíàëüíîþ íåñïðîìîæí³ñòþ îñòåîêëàñò³â. ²ç çðîñòàþ÷èì âèòèñêóâàííÿì ê³ñòêîþ ê³ñòêîâîãî ìîçêó ïîâ’ÿçàíèé ðîçâèòîê àíå쳿, òðîìáîöèòîïåí³¿, ïîÿâà îñåðåäê³â ïîçàê³ñòêîâî-ìîçêîâîãî êðîâîòâîðåííÿ â ïå÷³íö³, ñåëåç³íö³, ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ, ùî âåäå äî ¿õ çá³ëüøåííÿ. Êëàñèô³êàö³ÿ. Ðîçð³çíÿþòü äâ³ ôîðìè îñòåîïåòðîçà: ðàííþ (àóòîñîìíî-ðåöåñèâíó) ³ ï³çíþ (àóòîñîìíî-äîì³íàíòíó). Ð à í í ÿ ô î ð ì à îñòåîïåòðîçà ïðîÿâëÿºòüñÿ ó ðàííüîìó â³ö³, ïåðåá³ãຠçëîÿê³ñíî, íåð³äêî çàê³í÷óºòüñÿ ëåòàëüíî; ï ³ ç í ÿ ô î ð ì à ìຠá³ëüø äîáðîÿê³ñíèé ïåðåá³ã. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðè îñòåîïåòðîç³ ìîæå áóòè óðàæåíèì óâåñü ñêåëåò, àëå îñîáëèâî òðóá÷àñò³ ê³ñòêè, ê³ñòêè îñíîâè ÷åðåïà, òàçó, õðåáòà, ðåáðà. Ïðè ðàíí³é ôîðì³ îñòåîïåòðîçó îáëè÷÷ÿ íàáóâຠõàðàêòåðíîãî âèãëÿäó: âîíî øèðîêå, ç øèðîêî ðîçñòàâëåíèìè î÷èìà, êîð³íü íîñà âäàâëåíèé, í³çäð³ ðîçâåðíóò³, ãóáè òîâñò³. Ïðè ö³é ôîðì³ â³äçíà÷àþòü ã³äðîöåôàë³þ, ï³äâèùåíå îâîëîñ³ííÿ, ãåìîðàã³÷íèé ä³àòåç, ìíîæèíí³ óðàæåííÿ ê³ñòîê, òîä³ ÿê ïðè ï³çí³é ôîðì³ îñòåîïåòðîçó óðàæåííÿ ê³ñòîê, ÿê ïðàâèëî, îáìåæåíå. Êîíòóðè ê³ñòîê çàëèøàþòüñÿ íîðìàëüíèìè, õàðàêòåðíå ëèøå êîëáîïîä³áíå ðîçøèðåííÿ íèæí³õ â³ää³ë³â ñòåãíîâèõ ê³ñòîê. ʳñòêè ñòàþòü âàæêèìè. Íà ðîçïèëàõ ó äîâãèõ ê³ñòêàõ ê³ñòêîâîìîçêîâèé êàíàë çàïîâíåíèé ê³ñòêîâîþ òêàíèíîþ ³ ÷àñòî íå âèçíà÷àºòüñÿ. Ó ïëîñêèõ ê³ñòêàõ ê³ñòêîâîìîçêîâ³ ïîðîæíèíè òàêîæ ëåäâå âèçíà÷àþòüñÿ. Íà ì³ñö³ ãóá÷àñòî¿ ðå÷îâèíè çíàõîäÿòü ù³ëüíó îäíîð³äíó ê³ñòêîâó òêàíèíó, ÿêà íàãàäóº øë³ôîâàíèé ìàðìóð (ìàðìóðîâà õâîðîáà). Ðîçðîñòàííÿ ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè â îáëàñò³ îòâîð³â ³ êàíàë³â ìîæå ïðèçâîäèòè äî çäàâëþâàííÿ òà àòðîô³¿ íåðâ³â. Ñàìå ç öèì ïîâ’ÿçàíà àòðîô³ÿ çîðîâîãî íåðâà òà ñë³ïîòà, ùî ÷àñòî çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè îñòåîïåòðîç³. Ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í à ê à ð ò è í à ñâîºð³äíà: ïàòîëîã³÷íå ê³ñòêîòâîðåííÿ â³äáóâàºòüñÿ íà ïðîòÿç³ óñ³º¿ ê³ñòêè, ìàñà ê³ñòêîâî¿ ðå÷îâèíè ð³çêî çá³ëüøåíà, ñàìà ðå÷îâèíà ê³ñòêè áåçëàäíî íàêîïè÷åíà ó âíóòð³øí³õ â³ää³ëàõ ê³ñòîê (ìàë. 245). ʳñòêîâîìîçêîâà ïîðîæíèíà çàïîâíåíà áåçëàäíî ðîçì³ùåíèìè ê³ñòêîâèìè êîíãëîìåðàòàìè àáî ïëàñòèí÷àñòîþ ê³ñòêîþ ç äóãîïîä³áíèìè ë³í³ÿìè ñêëå560

Ìàë. 245. Îñòåîïåòðîç. Áåçëàäíå íàãðîìàäæåííÿ ê³ñòêîâèõ ñòðóêòóð (çà Î.Â. Ðóñàêîâèì)

þâàííÿ; ïîðÿä ç öèì çóñòð³÷àþòüñÿ áàëêè åìáð³îíàëüíî¿ ãðóáîâîëîêíèñòî¿ ê³ñòêè. Ìîæíà ïîáà÷èòè ïîîäèíîê³ ä³ëÿíêè ê³ñòêîóòâîðåííÿ ó âèãëÿä³ ñêîïè÷åíü îñòåîáëàñò³â. Îñòåîêëàñòè ïîîäèíîê³, îçíàêè ðåçîðáö³¿ ê³ñòêè íåçíà÷í³. Àðõ³òåêòîí³êà ê³ñòêè âíàñë³äîê áåçëàäíîãî óòâîðåííÿ ê³ñòêîâèõ ñòðóêòóð âòðà÷ຠñâî¿ ôóíêö³îíàëüí³ õàðàêòåðèñòèêè, ç ÷èì, î÷åâèäíî, ïîâ’ÿçàíà ëàìê³ñòü ê³ñòîê ïðè îñòåîïåòðîç³.  çîíàõ åíõîíäðàëüíîãî îêîñòåí³ííÿ ðåçîðáö³ÿ õðÿùà ïðàêòè÷íî â³äñóòíÿ. Íà îñíîâ³ õðÿùà ôîðìóþòüñÿ ñâîºð³äí³ êðóãëÿñò³ îñòð³âö³ ³ç ê³ñòêîâèõ áàëîê, ÿê³ ïîñòóïîâî ïåðåòâîðþþòüñÿ íà øèðîê³ áàëêè. Óñêëàäíåííÿ. ×àñòî ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ïåðåëîìè ê³ñòîê, îñîáëèâî ñòåãíîâèõ. Ó ì³ñöÿõ ïåðåëîì³â íåð³äêî ðîçâèâàºòüñÿ ãí³éíèé îñòåî쳺ë³ò, ÿêèé ³íîä³ ñòຠäæåðåëîì ñåïñèñó. Ïðè÷èíè ñìåðò³. Õâîð³ íà îñòåîïåòðîç ÷àñò³øå ïîìèðàþòü ó ðàííüîìó äèòÿ÷îìó â³ö³ â³ä àíå쳿, ïíåâìîí³¿, ñåïñèñó. ÕÂÎÐÎÁÀ ÏÅÄÆÅÒÀ

Õâîðîáà Ïåäæåòà (äåôîðìóþ÷èé îñòîç, äåôîðìóþ÷à îñòåîäèñòðîô³ÿ) — çàõâîðþâàííÿ, ÿêå õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïîñèëåíîþ ïàòîëîã³÷íîþ ïåðåáóäîâîþ ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè, áåçïåðåðâíîþ çì³íîþ ïðîöåñ³â ðåçîðáö³¿ ³ íîâîóòâîðåííÿ ê³ñòêîâî¿ ðå÷îâèíè; ïðè öüîìó ê³ñòêîâà òêàíèíà íàáóâຠñâîºð³äíî¿ ìîçà¿÷íî¿ ñòðóêòóðè. Çà561

õâîðþâàííÿ îïèñàíå ó 1877 ðîö³ àíãë³éñüêèì ë³êàðåì Ïåäæåòîì, ÿêèé ââàæàâ éîãî çàïàëüíèì ³ íàçâàâ äåôîðìóþ÷èì îñòèòîì. ϳçí³øå çàïàëüíà ïðèðîäà õâîðîáè áóëà â³äõèëåíà, çàõâîðþâàííÿ áóëî â³äíåñåíî äî äèñòðîô³÷íèõ. Î. Â. Ðóñàêîâ (1959 ð.) âïåðøå äîâ³â äèñïëàñòè÷íó ïðèðîäó õâîðîáè Ïåäæåòà. Çàõâîðþâàííÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ÷àñò³øå ñåðåä ÷îëîâ³ê³â â³êîì ñòàð³øå 40 ðîê³â, ïðîãðåñóº ïîâ³ëüíî, ñòຠïîì³òíèì, ÿê ïðàâèëî, ò³ëüêè ó ñòàðîñò³. Ââàæàþòü, ùî áåçñèìïòîìí³ ôîðìè õâîðîáè çóñòð³÷àþòüñÿ ³ç ÷àñòîòîþ 0,1—3% ó ð³çíèõ ïîïóëÿö³ÿõ. Ïðîöåñ ëîêàë³çóºòüñÿ ó äîâãèõ òðóá÷àñòèõ ê³ñòêàõ, ê³ñòêàõ ÷åðåïà (îñîáëèâî ëèöüîâèõ), òàçîâèõ ê³ñòêàõ, õðåáò³. Óðàæåííÿ ìîæå îõîïëþâàòè ò³ëüêè îäíó ê³ñòêó (ìîíîîñàëüíà ôîðìà) àáî äåê³ëüêà íåð³äêî ïàðíèõ àáî ðåã³îíàðíèõ ê³ñòîê (ïîë³îñàëüíà ôîðìà), ïðîòå í³êîëè íå áóâຠãåíåðàë³çîâàíîþ, ùî â³äð³çíÿº õâîðîáó Ïåäæåòà â³ä ïàðàòèðåî¿äíî¿ îñòåîäèñòðîô³¿. Åò³îëîã³ÿ. Ïðè÷èíè ðîçâèòêó çàõâîðþâàííÿ íåâ³äîì³. Ïîðóøåííÿ ôîñôîðíî-êàëüö³ºâîãî îáì³íó, â³ðóñíà ³íôåêö³ÿ ÿê ìîæëèâ³ ïðè÷èíè õâîðîáè Ïåäæåòà, âèêëþ÷åí³, àëå ï³äêðåñëþºòüñÿ ñ³ìåéíèé õàðàêòåð çàõâîðþâàííÿ. Ïðî äèñïëàñòè÷íèé õàðàêòåð óðàæåííÿ ê³ñòîê ïðè õâîðîá³ Ïåäæåòà ñâ³ä÷èòü àôóíêö³îíàëüíà ïåðåáóäîâà ê³ñòêè ³ ÷àñòèé ðîçâèòîê íà öüîìó ôîí³ ñàðêîìè. Ïàòî- ³ ìîðôîãåíåç. Ïðîöåñè ïåðåáóäîâè ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè ïðè õâîðîá³ Ïåäæåòà ïåðåá³ãàþòü áåçïåðåðâíî; çâ’ÿçîê ¿õ ç ôóíêö³îíàëüíèì íàâàíòàæåííÿì â³äñóòí³é.  çàëåæíîñò³ â³ä ñï³ââ³äíîøåííÿ ïðîöåñ³â îñòåîë³çó òà îñòåîãåíåçó ðîçð³çíÿþòü 3 ôàçè çàõâîðþâàííÿ: ³í³ö³àëüíó (îñòåîë³òè÷íó), àêòèâíó (ïîºäíàííÿ îñòåîë³çó ³ îñòåîãåíåçó) ³ íåàêòèâíó (îñòåîñêëåðîòè÷íó).  ³í³ö³àëüí³é ôàç³ ïåðåâàæàþòü ïðîöåñè ðåçîðáö³¿ ê³ñòêè ïðè ó÷àñò³ îñòåîêëàñò³â, ó çâ’ÿçêó ç ÷èì ó ê³ñòêîâ³é òêàíèí³ óòâîðþþòüñÿ ãëèáîê³ ëàêóíè.  àêòèâí³é ôàç³ äåôîðìóþ÷îãî îñòîçó ïîðÿä ç îñòåîë³çîì âèðàæåíå ³ íîâîòâîðåííÿ ê³ñòîê; ç’ÿâëÿþòüñÿ îñòåîáëàñòè, ëàêóíè çàïîâíþþòüñÿ íîâîóòâîðåíîþ ê³ñòêîâîþ ðå÷îâèíîþ. Ó ì³ñöÿõ 璺äíàííÿ ñòàðî¿ òà íîâî¿ ê³ñòîê ç’ÿâëÿþòüñÿ øèðîê³ ÷³òê³ ë³í³¿ ñêëåþâàííÿ. Ó çâ’ÿçêó ç ïîñò³éíèì ïîâòîðåííÿì òà çì³íîþ ïðîöåñ³â îñòåîë³çó ³ îñòåîãåíåçó ê³ñòêîâ³ áàëêè âèÿâëÿþòüñÿ ïîáóäîâàíèìè ³ç äð³áíèõ ôðàãìåíò³â, óòâîðþþ÷èõ õàðàêòåðíó ìîçà¿êó. Äëÿ íåàêòèâíî¿ ôàçè âëàñòèâà ïåðåâàãà ïðîöåñó îñòåîñêëåðîçó. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Çì³íè ê³ñòîê ïðè õâîðîá³ Ïåäæåòà äîñèòü õàðàêòåðí³. Ä î â ã ³ ò ð ó á ÷ à ñ ò ³ ê ³ ñ ò ê è, îñîáëèâî ñòåãíîâ³ òà ãîì³ëêîâ³, ïîêðèâëåí³, ³íîä³ ñï³ðàëåïîä³áí³, ùî îáóìîâëåíî ðîñòîì (ïîäîâæåííÿì) ê³ñòêè ïðè ¿¿ ïåðåáóäîâ³.  òîé æå ÷àñ äîâæèíà çäîðîâî¿ ïàðíî¿ ê³ñòêè íå çì³íþºòüñÿ. Ïîâåðõíÿ óðàæåíî¿ ê³ñòêè êîñòðóáàòà, íà ðîçïèëàõ âèÿâëÿºòüñÿ âóçüêèé ê³ñòêîâîìîçêîâèé êàíàë, ³íîä³ â³í ïîâí³ñòþ îáë³òåðîâàíèé ³ çàïîâíåíèé 562

áåçëàäíî ðîçòàøîâàíèìè áàëêàìè. Ïðè âèäàëåíí³ ïåð³îñòó íà ïîâåðõí³ êîðòèêàëüíîãî øàðó çíàõîäÿòüñÿ äð³áí³ ÷èñëåíí³ îòâîðè ñóäèííèõ êàíàë³â (ó íîðì³ âîíè ìàéæå íå ïîì³òí³). Öå ïîâ’ÿçàíî ç òèì, ùî ïåðåáóäîâà ê³ñòêè ñóïðîâîäæóºòüñÿ ³íòåíñèâíèì ðîçñìîêòóâàííÿì ê³ñòêîâèõ ñò³íîê ñóäèííèõ êàíàë³â òà ð³çêèì ðîçøèðåííÿì ñóäèí. Íà ðîçïèë³ êîðòèêàëüíèé øàð ê³ñòêè âòðà÷ຠêîìïàêòíó áóäîâó, ñòຠíà÷å ñïîíã³îçíèì. Îäíàê öå ò³ëüêè çîâí³øíÿ ñõîæ³ñòü ³ç ñïîíã³îçíîþ òêàíèíîþ, òîìó ùî ïåðåáóäîâà ê³ñòîê ïðè õâîðîá³ Ïåäæåòà íîñèòü àôóíêö³îíàëüíèé õàðàêòåð. Ïðè óðàæåí³ ê ³ ñ ò î ê ÷ å ð å ï à äî ïàòîëîã³÷íîãî ïðîöåñó âòÿãóþòüñÿ ò³ëüêè ê³ñòêè ìîçêîâîãî ÷åðåïà.  ïîêðèâíèõ ê³ñòêàõ ÷åðåïà â³äñóòí³é ðîçïîä³ë íà âíóòð³øíþ, çîâí³øíþ ïëàñòèíêó ³ ñåðåäí³é ãóá÷àñòèé øàð; âñÿ ê³ñòêîâà ìàñà ìຠíåð³âíîì³ðíó ãóá÷àñòó áóäîâó ³ç îñåðåäêàìè ðîçð³äæåííÿ òà óù³ëüíåííÿ. ßêùî çì³íåí³ ê³ñòêè ëèöüîâîãî ÷åðåïà, òîä³ îáëè÷÷ÿ ð³çêî ñïîòâîðþºòüñÿ. Òîâùèíà ê³ñòîê íà ðîçïèë³ ìîæå äîñÿãàòè 5 ñì, ïðè÷îìó ïîòîâùåííÿ ê³ñòêè ìîæå áóòè ÿê ð³âíîì³ðíèì, òàê ³ íåð³âíîì³ðíèì. Íåçâàæàþ÷è íà çá³ëüøåíèé îᒺì, ê³ñòêè äóæå ëåãê³, ùî ïîâ’ÿçàíî ³ç çìåíøåííÿì ó íèõ âàïíà ³ íàÿâíîñò³ âåëèêî¿ ê³ëüêîñò³ ïîðîæíèí. Ó õ ð å á ò ³ ïðîöåñ îõîïëþº îäèí àáî äåê³ëüêà õðåáö³â ó ð³çíèõ éîãî â³ää³ëàõ, àëå í³êîëè íå óðàæàºòüñÿ âåñü õðåáåò. Õðåáö³ çá³ëüøóþòüñÿ â îá’ºì³ àáî, íàâïàêè, ñïëþùóþòüñÿ, ùî çàëåæèòü â³ä ñòà䳿 çàõâîðþâàííÿ. Íà ðîçïèëàõ ê³ñòîê çíàõîäÿòü îñåðåäêè îñòåîïîðîçó òà îñòåîñêëåðîçó. Ò à ç î â ³ ê ³ ñ ò ê è òàêîæ ìîæóòü âòÿãóâàòèñü ó ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ, ÿêèé îõîïëþº îäíó àáî óñ³ ê³ñòêè òàçó. Ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í å ä î ñ ë ³ ä æ å í í ÿ ïåðåêîíóº â òîìó, ùî îñîáëèâîñò³ áóäîâè ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè ïðè õâîðîá³ Ïåäæåòà â³äáèâàþòü ïàòîëîã³÷íó ¿¿ ïåðåáóäîâó. Ç áåçïåðåðâíîþ çì³íîþ ïðîöåñ³â ðîçñìîêòóâàííÿ ³ ïîáóäîâè ê³ñòêîâî¿ ðå÷îâèíè ïîâ’ÿçàíà âëàñòèâà õâîðîá³ Ïåäæåòà ìîçà¿÷í³ñòü áóäîâè ê³ñòêîâèõ ñòðóêòóð (ìàë. 246). Ïðè öüîìó âèçíà÷àþòü äð³áí³ ôðàãìåíòè ê³ñòêîâèõ ñòðóêòóð ç íåð³âíèìè êîíòóðàìè, ç øèðîêèìè, ÷³òêî âèçíà÷åíèìè áàçîô³ëüíèìè ë³í³ÿìè ñêëåþâàííÿ. ijëÿíêè ê³ñòêîâèõ ôðàãìåíò³â ìîçà¿êè çâè÷àéíî îáâàïíåí³, áóäîâà ¿õ áåçëàäíà, òîíêîâîëîêíèñòà àáî ïëàñòèí÷àñòà. ²íîä³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ îñòåî¿äí³ ñòðóêòóðè.  ãëèáîêèõ ëàêóíàõ ê³ñòêîâèõ ñòðóêòóð çíàõîäÿòü âåëèêó ê³ëüê³ñòü îñòåîêëàñò³â, ïîðîæíèíè ïàçóøíîãî ðîçñìîêòóâàííÿ. Ïîðÿä ç öèì â³äì³÷àþòüñÿ îçíàêè íîâîóòâîðåííÿ ê³ñòêè: ðîçøèðåí³ ê³ñòêîâ³ ïîðîæíèíè çàïîâíåí³ í³æíîâîëîêíèñòîþ òêàíèíîþ. Ïðîöåñè ïåðåáóäîâè ê³ñòêè îõîïëþþòü ³ ñóäèííå ðóñëî, çâè÷àéíî êàë³áð æèâèëüíèõ àðòåð³é ð³çêî çá³ëüøåíèé, âîíè íàáóâàþòü ð³çêî¿ çâèâèñòîñò³. 563

Ìàë. 246. Õâîðîáà Ïåäæåòà. Ìîçà¿÷íà áóäîâà ê³ñòêè (çà Ò.Ï. Âèíîãðàäîâîþ)

Óñêëàäíåííÿ õâîðîáè Ïåäæåòà ïðåäñòàâëåí³ ãåìîäèíàì³÷íèìè ðîçëàäàìè, ïàòîëîã³÷íèìè ïåðåëîìàìè, ðîçâèòêîì îñòåîãåííî¿ ñàðêîìè. Ãåìîäèíàì³÷í³ ðîçëàäè, ïîâ’ÿçàí³ ç ðîçøèðåííÿì ñóäèí â óðàæåí³é ê³ñòêîâ³é òêàíèí³, â øê³ð³ íàä îñåðåäêàìè ïîøêîäæåííÿ, ìîæóòü ñòàòè ïðè÷èíîþ ñåðöåâî¿ íåäîñòàòíîñò³ ó õâîðèõ ç óðàæåííÿì ê³ñòîê á³ëüøå òðåòèíè ñêåëåòó. Ïàòîëîã³÷í³ ïåðåëîìè ðîçâèâàþòüñÿ, ÿê çàâæäè, â àêòèâí³é ôàç³ çàõâîðþâàííÿ. Îñòåîãåííà ñàðêîìà ðîçâèâàºòüñÿ ó 1—10% õâîðèõ íà äåôîðìóþ÷èé îñòîç. Ñàðêîìà ëîêàë³çóºòüñÿ äîñèòü ÷àñòî â ñòåãí³, ãîì³ëö³, ê³ñòêàõ òàçó, ó âèëèö³, ëîïàòö³; îïèñàí³ ïåðâèííî-ìíîæèíí³ ñàðêîìè. ÕÂÎÐÎÁÈ ÑÓÃËÎÁ²Â Õâîðîáè ñóãëîá³â ìîæóòü áóòè ïîâ’ÿçàí³ ç äèñòðîô³÷íèìè («äåãåíåðàòèâíèìè») ïðîöåñàìè ñòðóêòóðíèõ åëåìåíò³â ñóãëîá³â (àðòðîçè) àáî ¿õ çàïàëåííÿì (àðòðèòè). Ñèíîâ³àëüíà îáîëîíêà ñóãëîáà òà õðÿùà ìîæå ñòàòè äæåðåëîì ïóõëèíè (äèâ. Ïóõëèíè). Äîñèòü ÷àñòî àðòðèòè ïîâ’ÿçàí³ ç ³íôåêö³ÿìè (³íôåêö³éí³ àðòðèòè), áóâàþòü ïðîÿâîì ðåâìàòè÷íèõ õâîðîá (äèâ. Ñèñòåìí³ çàõâîðþâàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè), îáì³ííèõ ðîçëàä³â (íàïðèêëàä, ïîäàãðè÷íèé àðòðèò, äèâ. Ðîçëàäè îáì³íó íóêëåîïðîòå¿ä³â) àáî ³íøèõ õâîðîá (íàïðèêëàä, ïñîð³àòè÷íèé àðòðèò). Ñåðåä àðòðîç³â çíà÷íå ì³ñöå çàéìàþòü îñòåîàðòðîçè, à ñåðåä àðòðèò³â — ðåâìàòî¿äíèé àðòðèò. 564

ÎÑÒÅÎÀÐÒÐÎÇ

Îñòåîàðòðîç — îäíå ç íàéá³ëüø ÷àñòèõ çàõâîðþâàíü ñóãëîá³â äèñòðîô³÷íî¿ («äåãåíåðàòèâíî¿») ïðèðîäè. Ñòðàæäàþòü ÷àñò³øå æ³íêè ïîõèëîãî â³êó. Îñòåîàðòðîç ðîçïîä³ëÿþòü íà ï å ð â è í í è é (³ ä ³ î ï à ò è ÷ í è é) òà â ò î ð è í í è é (ïðè ³íøèõ, íàïðèêëàä, åíäîêðèííèõ çàõâîðþâàííÿõ). Îòæå, îñòåîàðòðîç ÿâëÿº ñîáîþ çá³ðíå ïîíÿòòÿ, ÿêå îᒺäíóº çíà÷íó ê³ëüê³ñòü çàõâîðþâàíü. Îäíàê ³ñòîòíî¿ ð³çíèö³ ì³æ ïåðâèííèì òà âòîðèííèì îñòåîàðòðîçîì íå ³ñíóº. Ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ ðîçâèâàºòüñÿ â ñóãëîáàõ íèæí³õ ê³íö³âîê — òàçîñòåãíîâèé, êîë³ííèé, ãîì³ëêîâîñòóïíåâèé, ð³äøå — â ñóãëîáàõ âåðõí³õ ê³íö³âîê. Çâè÷àéíî ïðîöåñ îäíî÷àñíî àáî ïîñë³äîâíî îõîïëþº äåê³ëüêà ñóãëîá³â. Åò³îëîã³ÿ òà ïàòîãåíåç. Äëÿ ðîçâèòêó îñòåîàðòðîçó ìàþòü çíà÷åííÿ ñïðèÿòëèâ³ ôàêòîðè — ñïàäêîâ³ òà íàáóò³. Ñåðåä ñïàäêîâèõ ôàêòîð³â îñîáëèâå çíà÷åííÿ ïðèäàþòü ãåíåòè÷íî äåòåðì³íîâàíîìó ïîðóøåííþ ìåòàáîë³çìó â ñóãëîáîâîìó õðÿù³, îñîáëèâî ïîðóøåííþ êàòàáîë³çìó éîãî ìàòðèêñó. ²ç íàáóòèõ ôàêòîð³â çíà÷íó ðîëü â³ä³ãðຠìåõàí³÷íà òðàâìà. Êëàñèô³êàö³ÿ. Êåðóþ÷èñü êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷íèìè ïðîÿâàìè, ðîçð³çíÿþòü 3 ñòà䳿 îñòåîàðòðîçó.  I ñòà䳿 â³äì³÷àþòüñÿ á³ëü â ñóãëîáàõ ï³ä ÷àñ íàâàíòàæåíü, çâóæåííÿ ñóãëîáîâî¿ ù³ëèíè òà îñòåîô³òè (ðåíòãåíîëîã³÷íî).  II ñòà䳿 á³ëü â ñóãëîáàõ ñòຠïîñò³éíîþ, çâóæåííÿ ñóãëîáîâî¿ ù³ëèíè òà ðîçâèòîê îñòåîô³ò³â á³ëüø âèðàæåí³.  III ñòà䳿 ïîðÿä ç ïîñò³éíîþ ñóãëîáîâîþ á³ëëþ â³äì³÷àþòü ôóíêö³éíó íåäîñòàòí³ñòü ñóãëîá³â ó çâ’ÿçêó ç ðîçâèòêîì ñóáõîíäðàëüíîãî ñêëåðîçó. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ìàêðîñêîï³÷í³ çì³íè ïðè îñòåîàðòðîç³ çàëåæàòü â³ä ñòà䳿 ðîçâèòêó õâîðîáè.  ðàííþ (1) ñòàä³þ íà êðàÿõ ñóãëîáîâîãî õðÿùà ç’ÿâëÿºòüñÿ êîñòðóáàò³ñòü, ðîçâîëîêíåííÿ òêàíèíè.  ïîäàëüøîìó (2 ñòàä³ÿ) íà ñóãëîáîâ³é ïîâåðõí³ õðÿùà çíàõîäÿòü óçóðè òà ãîðáè, ôîðìóþòüñÿ ê³ñòêîâ³ ðîçðîñòàííÿ — îñòåîô³òè. Ó 3 (ï³çí³é) ñòà䳿 õâîðîáè ñóãëîáîâèé õðÿù çíèêàº, íà ê³ñòêàõ ç÷ëåíóâàííÿ âèíèêàþòü çàãëèáëåííÿ, ñàì³ ñóãëîáè äåôîðìóþòüñÿ. Âíóòð³øíüîñóãëîáîâ³ çâ’ÿçêè ïîòîâùåí³ ³ ðîçïóøåí³, ñêëàäêè ñóãëîáîâî¿ ñóìêè ïîòîâùåí³, ç ïîäîâæåíèìè ñîñî÷êàìè. ʳëüê³ñòü ñèíîâ³àëüíî¿ ð³äèíè ð³çêî çìåíøóþòüñÿ. Ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í ³ ç ì ³ í è íà âñ³õ ñòàä³ÿõ îñòåîàðòðîçó äîáðå âèâ÷åí³ (Ò. Í. Êîâà, 1988). Ó ïåðø³é ñòà䳿 ñóãëîáîâèé õðÿù çáåð³ãຠñâîþ ñòðóêòóðó, â ïîâåðõíåâèõ òà ïðîì³æíèõ éîãî çîíàõ çìåíøóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü ãë³êîçàì³íãë³êàí³â. Ó äðóãó ñòàä³þ â ïîâåðõíåâ³é çîí³ õðÿùà ç’ÿâëÿþòüñÿ íåãëèáîê³ óçóðè, íà â³íöÿõ ÿêèõ íàêîïè÷óþòüñÿ õîíäðîöèòè; âì³ñò ãë³êîçàì³íîãë³êàí³â ó âñ³õ çîíàõ õðÿùó çìåíøóºòüñÿ. ßêùî óçóðè â ïîâåðõíåâ³é çîí³ íå óò565

âîðþþòüñÿ, òî â ïîâåðõíåâèõ òà ïðîì³æíèõ çîíàõ çá³ëüøóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü «ïîðîæí³õ ëàêóí» òà õîíäðîöèò³â ç ï³êíîòè÷íèìè ÿäðàìè. Ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ ðîçâèâàºòüñÿ ³ â ñóáõîíäðàëüí³é ÷àñòèí³ ê³ñòêè. Ó òðåòþ ñòàä³þ îñòåîàðòðîçà ïîâåðõíåâà çîíà ³ ÷àñòèíà ïðîì³æíî¿ çîíè õðÿùà ãèíóòü, ç’ÿâëÿþòüñÿ ãëèáîê³ óçóðè, ÿê³ äîñÿãàþòü ñåðåäèíè ïðîì³æíî¿ çîíè; ó ãëèáîê³é çîí³ ð³çêî çìåíøåíà ê³ëüê³ñòü ãë³êîçàì³íîãë³êàí³â, çá³ëüøåíà ê³ëüê³ñòü õîíäðîöèò³â ç ï³êíîòè÷íèìè ÿäðàìè. Ïðè âñ³õ ñòàä³ÿõ îñòåîàðòðîçó â ñèíîâ³àëüí³é îáîëîíö³ ñóãëîá³â çíàõîäÿòü ñèíîâ³ò ð³çíîãî ñòóïåíþ âèðàæåííÿ, â ñèíî⳿ ç’ÿâëÿºòüñÿ ë³ìôîìàêðîôàãàëüíèé ³íô³ëüòðàò, ïîì³ðíà ïðîë³ôåðàö³ÿ ô³áðîáëàñò³â. Íàñë³äêîì ñèíîâ³òó º ðîçâèòîê ñêëåðîçó â ïðîì³æí³é òêàíèí³ òà ñò³íêàõ ñóäèí. ÐÅÂÌÀÒίÄÍÈÉ ÀÐÒÐÈÒ

Ðåâìàòî¿äíèé àðòðèò — îäíå ç íàéá³ëüø ÿñêðàâèõ ïðîÿâ³â ðåâìàòè÷íèõ õâîðîá (äèâ. Ñèñòåìí³ çàõâîðþâàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè). ÕÂÎÐÎÁÈ ÑÊÅËÅÒÍÈÕ Ì’ßDz Ñåðåä õâîðîá ñêåëåòíèõ ì’ÿç³â íàéá³ëüø ðîçïîâñþäæåí³ õâîðîáè ïîïåðå÷íîñìóãàñòèõ ì’ÿç³â äèñòðîô³÷íîãî (ì³îïàò³¿) òà çàïàëüíîãî (ì³îçèòè) ïîõîäæåííÿ. ̒ÿçè ìîæóòü áóòè äæåðåëîì ðÿäó ïóõëèí (äèâ. Ïóõëèíè). Ñåðåä ì³îïàò³é çíà÷íå ì³ñöå çàéìຠïðîãðåñèâíà ì’ÿçîâà äèñòðîô³ÿ (ïðîãðåñèâíà ì³îïàò³ÿ) òà ì³îïàò³ÿ ïðè ì³àñòåí³¿. ÏÐÎÃÐÅÑÓÞ×À ̒ßÇÎÂÀ ÄÈÑÒÐÎÔ²ß

Ïðîãðåñóþ÷à ì’ÿçîâà äèñòðîô³ÿ (ïðîãðåñóþ÷à ì³îïàò³ÿ) ñòàíîâèòü ñîáîþ ð³çíîìàí³òí³ ïåðâèíí³ ñïàäêîâ³ õðîí³÷í³ çàõâîðþâàííÿ ïîïåðå÷íîñìóãàñòèõ ì’ÿç³â (¿õ íàçèâàþòü ïåðâèííèìè ó çâ’ÿçêó ç òèì, ùî óðàæåííÿ ñïèííîãî ìîçêó òà ïåðèôåðè÷íèõ íåðâ³â íå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ). Çàõâîðþâàííÿ õàðàêòåðèçóþòüñÿ çðîñòàþ÷îþ, ÷àñò³øå ñèìåòðè÷íîþ, àòðîô³ºþ ì’ÿç³â, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ ïðîãðåñóþ÷îþ ì’ÿçîâîþ ñëàáê³ñòþ, ìàéæå äî ïîâíî¿ íåðóõîìîñò³. Åò³îëîã³ÿ òà ïàòîãåíåç ïðîãðåñóþ÷î¿ ì’ÿçîâî¿ äèñòðîô³¿ ìàëî âèâ÷åí³. Äèñêóòóºòüñÿ çíà÷åííÿ àíîìà볿 ñòðóêòóðíèõ á³ëê³â, ñàðêîïëàçìàòè÷íîãî ðåòèêóëóìó, ³ííåðâàö³¿, ôåðìåíòàòèâíî¿ àêòèâíîñò³ ì’ÿçîâèõ êë³òèí. Õàðàêòåðí³ çá³ëüøåííÿ ó ñèðîâàòö³ êðîâ³ àêòèâíîñò³ ì’ÿçîâèõ ôåðìåíò³â, ÿê³ â³äïîâ³äàþòü åëåêòðîô³ç³îëîã³÷íèì ðîçëàäàì ó ïîøêîäæåíèõ ì’ÿçàõ, êðåàòèíóð³ÿ. 566

Êëàñèô³êàö³ÿ.  çàëåæíîñò³ â³ä òèïó óñïàäêîâóâàííÿ, â³êó, ñòàò³ õâîðèõ, ëîêàë³çàö³¿ ïðîöåñó ³ ïåðåá³ãó çàõâîðþâàííÿ, âèä³ëÿþòü 3 îñíîâí³ ôîðìè ïðîãðåñóþ÷î¿ ì’ÿçîâî¿ äèñòðîô³¿: Äþøåíà, Åðáà òà Ëåéäåíà. Ìîðôîëîã³÷íà õàðàêòåðèñòèêà öèõ ôîðì ì’ÿçîâî¿ äèñòðîô³¿ ñõîæà. ̒ÿçîâà äèñòðîô³ÿ Äþøåíà (ðàííÿ ôîðìà) ç ðåöåñèâíèì òèïîì óñïàäêîâóâàííÿ, ïîâ’ÿçàíà ç Õ-õðîìîñîìîþ, âèíèêຠïåðåâàæíî ó ä³òåé â³êîì â³ä 3 äî 5 ðîê³â, ÷àñò³øå ó õëîï÷èê³â. Ñïî÷àòêó óðàæàþòüñÿ ì’ÿçè òàçîâîãî ïîÿñó, ñòåãîí ³ ãîì³ëîê, ïîò³ì — ïëå÷îâîãî ïîÿñó òà òóëóáà. ̒ÿçîâà äèñòðîô³ÿ Åðáà (þíàöüêà ôîðìà) â³äíîñèòüñÿ äî àóòîñîìíî-äîì³íàíòíîãî òèïó óñïàäêîâóâàííÿ, ðîçâèâàºòüñÿ â ïåð³îä ñòàòåâîãî äîçð³âàííÿ. Ïàòîìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ðîçâèâàþòüñÿ ïåðø çà âñå ó ì’ÿçàõ ãðóäíîãî ³ ïëå÷îâîãî ïîÿñó, ³íîä³ îáëè÷÷ÿ (ì ³ î ï à ò è ÷ í å î á ë è ÷ ÷ ÿ — ãëàäêèé ëîá, íåäîñòàòíº çìèêàííÿ î÷åé, òîâñò³ ãóáè). Ìîæëèâà àòðîô³ÿ ì’ÿç³â ñïèíè, òàçîâîãî ïîÿñó, ïðîêñèìàëüíèõ â³ää³ë³â ê³íö³âîê. ̒ÿçîâà äèñòðîô³ÿ Ëåéäåíà ç àóòîñîìíî-ðåöåñèâíèì òèïîì óñïàäêîâóâàííÿ ïî÷èíàºòüñÿ ç äèòèíñòâà àáî æ ó ïåð³îä ñòàòåâîãî äîçð³âàííÿ ³ ìຠá³ëüø øâèäêèé ïåðåá³ã ó ïîð³âíÿíí³ ç þíàöüêîþ ôîðìîþ (Åðáà), àëå á³ëüø ñïðèÿòëèâà, í³æ ðàííÿ ôîðìà (Äþøåíà). Ïðîöåñ, ùî ïî÷àâñÿ â ì’ÿçàõ òàçîâîãî ïîÿñó ³ ñòåãîí, ïîñòóïîâî îõîïëþº ì’ÿçè òóëóáà òà ê³íö³âîê. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Çâè÷àéíî ì’ÿçè àòðîô³÷í³, òîíê³, çá³äíåí³ ì³îãëîá³íîì, òîìó íà ðîçòèí³ íàãàäóþòü ðèá’ÿ÷å ì’ÿñî. Îäíàê îᒺì ì’ÿç³â ìîæå áóòè ³ çá³ëüøåíèì çà ðàõóíîê âàêàòíîãî ðîçðîñòàííÿ æèðîâî¿ êë³òêîâèíè òà ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ùî îñîáëèâî õàðàêòåðíî äëÿ ì’ÿçîâî¿ äèñòðîô³¿ Äþøåíà (ïñåâäîã³ïåðòðîô³÷íà ì’ÿçîâà äèñòðîô³ÿ). Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó ä î ñ ë ³ ä æ å í í ³ ì’ÿçîâ³ âîëîêíà ð³çí³ çà ðîçì³ðàìè: ïîðÿä ç àòðîô³÷íèìè òîíêèìè çóñòð³÷àþòüñÿ ð³çêî çá³ëüøåí³ (ïîòîâùåí³), ÿäðà ðîçòàøîâàí³ â öåíòð³ âîëîêîí. Âèðàæåí³ äèñòðîô³÷í³ çì³íè ì’ÿçîâèõ âîëîêîí (íàêîïè÷åííÿ ë³ï³ä³â, çìåíøåííÿ ê³ëüêîñò³ ãë³êîãåíó, çíèêíåííÿ ïîïåðå÷íî¿ ïîñìóãîâàíîñò³), ¿õ íåêðîç òà ôàãîöèòîç. ̳æ ïîøêîäæåíèìè ì’ÿçîâèìè âîëîêíàìè íàêîïè÷óºòüñÿ æèðîâà òêàíèíà. Ïðè òÿæêîìó ïåðåá³ãó õâîðîáè çíàõîäÿòü ëèøå ïîîäèíîê³ àòðîô³÷í³ ì’ÿçîâ³ âîëîêíà ñåðåä ìàñèâíîãî ðîñòó æèðîâî¿ òà ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè. Óëüòðàñòðóêòóðí³ çì³íè ì’ÿçîâèõ âîëîêîí á³ëüø äåòàëüíî âèâ÷åí³ ïðè ì’ÿçîâ³é äèñòðîô³¿ Äþøåíà (ìàë. 247). Íà ïî÷àòêó çàõâîðþâàííÿ çíàõîäÿòü ðîçøèðåííÿ ñàðêîïëàçìàòè÷íîãî ðåòèêóëóìó, îñåðåäêè äåñòðóêö³¿ ì³îô³áðèë, ðîçøèðåííÿ ì³æô³áðèëÿðíîãî ïðîñòîðó, äå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ï³äâèùåíà ê³ëüê³ñòü ãë³êîãåíó, ïåðåì³ùåííÿ ÿäåð äî öåíòðó âîëîêíà.  ï³çíþ ñòàä³þ õâîðîáè ì³îô³áðèëè ï³äëÿãàþòü ôðàãìåíòàö³¿ òà äåçîðãàí³çàö³¿; ì³òîõîíä𳿠567

Ìàë. 247. ̒ÿçîâà äèñòðîô³ÿ Äþøåíà. Íåêðîç ì’ÿçîâîãî âîëîêíà ç äåñòðóêö³ºþ ì³îô³áðèë. × 12 000

íàáðÿêàþòü, Ò-ñèñòåìà ðîçøèðþºòüñÿ; â ì’ÿçîâèõ âîëîêíàõ çá³ëüøóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü ë³ï³äíèõ âêëþ÷åíü ³ ãë³êîãåíó, ç’ÿâëÿþòüñÿ àóòîôàãîë³çîñîìè. Ó ô³íàë³ çàõâîðþâàííÿ ì’ÿçîâ³ âîëîêíà óù³ëüíþþòüñÿ, îòî÷óþòüñÿ ã³àë³íîïîä³áíîþ ðå÷îâèíîþ, íàâêðóãè íåêðîòèçîâàíèõ ì’ÿçîâèõ âîëîêîí ç’ÿâëÿþòüñÿ ìàêðîôàãè òà æèðîâ³ êë³òèíè. Ñìåðòü õâîðèõ ïðè âàæêîìó ïåðåá³ãó ïðîãðåñèâíî¿ ì’ÿçîâî¿ äèñòðîô³¿ íàñòàº, ÿê ïðàâèëî, â³ä ëåãåíåâî¿ ³íôåêö³¿. ̲ÀÑÒÅͲß

̳àñòåí³ÿ (â³ä ãðåö. myos — ì’ÿç, asthånia — ñëàá³ñòü) — õðîí³÷íå çàõâîðþâàííÿ, îñíîâíèì ñèìïòîìîì ÿêîãî º ñëàá³ñòü ³ ïàòîëîã³÷íà ñòîìëþâàí³ñòü ïîïåðå÷íîñìóãàñòèõ ì’ÿç³â. Íîðìàëüíå ñêîðî÷åííÿ ì’ÿç³â ï³ñëÿ ¿õ àêòèâíî¿ ä³ÿëüíîñò³ çìåíøóºòüñÿ ó ñèë³ òà îáñÿç³ òà ìîæå ïîâí³ñòþ çóïèíèòèñÿ. ϳñëÿ ñïî÷èíêó ôóíêö³ÿ ì’ÿç³â â³äíîâëþºòüñÿ. ×àñ â³äïî÷èíêó ì’ÿç³â ñòຠäîâøèì â ï³çí³é ñòà䳿 çàõâîðþâàííÿ; öå ñïðàâëÿº âðàæåííÿ ïðî ïàðàë³÷ ì’ÿç³â. Ïðè ì³àñòåí³¿ ìîæóòü ñòðàæäàòè ð³çíîìàí³òí³ ì’ÿçè ò³ëà, àëå ÷àñò³øå âñüîãî ì’ÿçè î÷åé (ïòîç ðîçâèâàºòüñÿ ó 80% âèïàäê³â), æóâàëüí³, ìîâí³ òà êîâòàëüí³.  ê³íö³âêàõ ÷àñò³øå óðàæóþòüñÿ ïðîêñèìàëüí³ ì’ÿçè ïëå÷à ³ ñòåãíà, ð³äøå äèõàëüí³ ì’ÿçè. 568

Õâîðîáà çóñòð³÷àºòüñÿ â áóäü-ÿêîìó â³ö³ (âåðøèíà çàõâîðþâàíîñò³ — ó â³ö³ 20 ðîê³â); ó æ³íîê â 3 ðàçè ÷àñò³øå, í³æ ó ÷îëîâ³ê³â. Åò³îëîã³ÿ òà ïàòîãåíåç. Åò³îëîã³ÿ íåâ³äîìà.  ïàòîãåíåç³ çàõâîðþâàííÿ çíà÷íå ì³ñöå çàéìຠêîðåëÿö³ÿ ì³æ àíîìàë³ÿìè òèìóñà ³ ì³àñòåí³ºþ. Òèìåêòîì³ÿ ÷àñòî äຠïîçèòèâíèé åôåêò. Ðîçâèòîê õâîðîáè ïîâ’ÿçàíèé ³ç çìåíøåííÿì äî 90% ê³ëüêîñò³ ðåöåïòîð³â àöåòèëõîë³íó íà îäèíèöþ ì’ÿçîâî¿ ïëàñòèíêè, ùî ïîâ’ÿçàíî ç àóòîñîìíèìè ðåàêö³ÿìè. Àíòèò³ëà äî ðåöåïòîð³â àöåòèëõîë³íó åêñòðàãîâàí³ ç òèìóñà, âîíè âèÿâëåí³ ó ñèðîâàòö³ êðîâ³ (ó 85—90% õâîðèõ) çà äîïîìîãîþ ³ìóíîïåðîêñèäàçíîãî ìåòîäó; ó ïîñòñèíàïòè÷íèõ ìåìáðàíàõ ïîñò³éíî âèÿâëÿþòüñÿ ²gG ³ Ñ3. Íå âèêëþ÷åíî, ùî â áëîêàä³ ðåöåïòîð³â àöåòèëõîë³íó ïðèéìàþòü ó÷àñòü íå ò³ëüêè àíòèò³ëà, àëå é åôåêòîðí³ ³ìóíí³ êë³òèíè. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ó õâîðèõ íà ì³àñòåí³þ â òèìóñ³ ÷àñòî çíàõîäÿòü ôîë³êóëÿðíó ã³ïåðïëàç³þ àáî òèìîìó. Ñêåëåòí³ ì’ÿçè íåçíà÷íî çì³íåí³ àáî ó ñòàí³ äèñòðîô³¿, ³íîä³ âèÿâëÿþòü ¿õ àòðîô³þ àáî íåêðîç, îñåðåäêîâ³ íàêîïè÷åííÿ ë³ìôîöèò³â ñåðåä ì’ÿçîâèõ êë³òèí. Çà äîïîìîãîþ ³ìóííî¿ åëåêòðîííî¿ ì³êðîñêîﳿ âäàºòüñÿ âèÿâèòè ²gG ³ Ñ3 ó ïîñòñèíàïòè÷íèõ ìåìáðàíàõ.  ïå÷³íö³, ùèòîâèäí³é çàëîç³, íàäíèðêîâèõ çàëîçàõ òà ³íøèõ îðãàíàõ çíàõîäÿòü ë³ìôî¿äí³ ³íô³ëüòðàòè. Óñêëàäíåííÿ âèíèêàþòü ïðè ïîøêîäæåíí³ äèõàëüíî¿ ìóñêóëàòóðè. Íåàäåêâàòíà âåíòèëÿö³ÿ ëåãåíü âåäå äî ðîçâèòêó ïíåâìîí³¿ òà àñô³êñ³¿, ÿê³, ÿê ïðàâèëî, ñòàþòü áåçïîñåðåäíüîþ ïðè÷èíîþ ñìåðò³.

ÕÂÎÐÎÁÈ ÖÅÍÒÐÀËÜÍί ÍÅÐÂÎÂί ÑÈÑÒÅÌÈ Õâîðîáè ÖÍÑ íàäçâè÷àéíî ð³çíîìàí³òí³. Çà ïîõîäæåííÿì âîíè ìîæóòü áóòè ñïàäêîâèìè àáî ïðèðîäæåíèìè, ïîâ’ÿçàíèìè ç òðàâìîþ, ³íôåêö³éíèìè õâîðîáàìè, ìåòàáîë³÷íèìè ðîçëàäàìè, çàõâîðþâàííÿìè ñåðöåâî-ñóäèííî¿ ñèñòåìè (äèâ. óïåðòîí³÷íà õâîðîáà, Àòåðîñêëåðîç, Öåðåáðîâàñêóëÿðí³ õâîðîáè). Õâîðîáè ÖÍÑ ðîçïîä³ëÿþòüñÿ íà äèñòðîô³÷í³ («äåãåíåðàòèâí³»), äå쳺ë³í³çóþ÷³, çàïàëüí³ òà ïóõëèíí³. Ïðè äèñòðîô³÷íèõ («äåãåíåðàòèâíèõ») çàõâîðþâàííÿõ ïåðåâàæàþòü ïîøêîäæåííÿ íåéðîí³â, ïðè÷îìó ïåðåâàæíà ëîêàë³çàö³ÿ ïðîöåñó ìîæå áóòè ð³çíîþ: êîðà ìîçêó (íàïðèêëàä, õâîðîáà Àëüöãåéìåðà), áàçàëüí³ ãàíã볿 òà ñåðåäí³é ìîçîê (íàïðèêëàä, õîðåÿ Ãåíò³íãòîíà, ïàðê³íñîí³çì), ìîòîíåéðîíè (íàïðèêëàä, áîêîâèé àì³îòðîô³÷íèé ñêëåðîç). Äèñòðîô³÷íèìè çà ïîõîäæåííÿì º çàõâîðþâàííÿ ÖÍÑ, îáóìîâëåíí³ äå569

ô³öèòîì äåÿêèõ ðå÷îâèí (ò³àì³íó, â³òàì³íó Â12), ðîçëàäàìè îáì³íó ðå÷îâèí (ïå÷³íêîâà åíöåôàëîïàò³ÿ), âïëèâîì òîêñè÷íèõ (àëêîãîëü) àáî ô³çè÷íèõ (ïðîìåíåâèõ) ôàêòîð³â. Äî äå쳺ë³í³çóþ÷èõ çàõâîðþâàíü ÖÍÑ â³äíîñÿòü õâîðîáè, ïðè ÿêèõ ïåðâèííî ïîøêîäæóþòüñÿ 쳺ë³íîâ³ îáîëîíêè, ùî çíàõîäÿòüñÿ ï³ä êîíòðîëåì îë³ãîäåíäðîã볿 (ïåðâèíí³ äå쳺ë³í³çóþ÷³ çàõâîðþâàííÿ). Íà â³äì³íó â³ä öüîãî âòîðèííà äå쳺ë³í³çàö³ÿ ïîâ’ÿçàíà ³ç ïîøêîäæåííÿì àêñîí³â. Íàéá³ëüø ÷àñòèì çàõâîðþâàííÿì ö³º¿ ãðóïè º ðîçñ³ÿíèé ñêëåðîç. Çàïàëüí³ çàõâîðþâàííÿ ÖÍÑ ðîçïîä³ëÿþòü íà ìåí³íã³òè (äèâ. Äèòÿ÷³ ³íôåêö³¿) òà åíöåôàë³òè. ²íîä³ ïðîöåñ îõîïëþº ÿê îáîëîíêè, òàê ³ òêàíèíó ìîçêó, òîä³ ìîâà éäå ïðî ìåí³íãîåíöåôàë³òè. Ïóõëèííèì çàõâîðþâàííÿì ÖÍÑ âëàñòèâ³ äåÿê³ ñïåöèô³÷í³ ðèñè (äèâ. Ïóõëèíè íåðâîâî¿ ñèñòåìè ³ îáîëîíîê ìîçêó). Ñåðåä çàõâîðþâàíü ÖÍÑ íàâåäåí³ íàéá³ëüø ñóòòºâ³ ïðåäñòàâíèêè êîæíî¿ ãðóïè: õâîðîáà Àëüöãåéìåðà, áîêîâèé àì³îòðîô³÷íèé ñêëåðîç, ðîçñ³ÿíèé ñêëåðîç, åíöåôàë³òè; ïóõëèíè ÖÍÑ îïèñàí³ ðàí³øå (äèâ. Ïóõëèíè ÖÍÑ ³ îáîëîíîê ìîçêó). ÕÂÎÐÎÁÀ ÀËÜÖÃÅÉÌÅÐÀ Õâîðîáîþ Àëüöãåéìåðà ââàæàþòü ïðåñåí³ëüíå (ïåðåäñòàðå÷å) íåäîóìñòâî àáî äåìåíö³þ (â³ä ëàò. de — çàïåðå÷åííÿ; mens, mentis — ðîçóì). Îäíàê äåÿê³ àâòîðè ðîçãëÿäàþòü õâîðîáó Àëüöãåéìåðà á³ëüø øèðîêî, âêëþ÷àþ÷è äî íå¿ íå ò³ëüêè ïðåñåí³ëüíå, àëå é ñåí³ëüíå (ñòàðå÷å) íåäîóìñòâî, à òàêîæ õâîðîáó ϳêà. Ïåðåäñòàðå÷à ³ ñòàðå÷à äåìåíö³¿, ÿê ³ õâîðîáà ϳêà, â³äð³çíÿþòüñÿ â³ä ³íøèõ äåìåíö³é, ïîâ’ÿçàíèõ ç ³íôàðêòàìè ìîçêó, ã³äðîöåôà볺þ, åíöåôàë³òàìè, â³ðóñíîþ ³íôåêö³ºþ, õâîðîáàìè íàêîïè÷åííÿ. Ïðåñåí³ëüí³é äåìåíö³¿ âëàñòèâå ïðîãðåñóþ÷å íåäîóìñòâî ó ëþäåé â³êîì 40—65 ðîê³â; ÿêùî ìàí³ôåñòàö³ÿ çàõâîðþâàííÿ ïî÷èíàºòüñÿ ó ëþäåé ñòàð³øå 65 ðîê³â, äåìåíö³þ â³äíîñÿòü äî ñòàðå÷î¿. Ïðî õâîðîáó ϳêà ãîâîðÿòü ó òèõ âèïàäêàõ, êîëè ñïîñòåð³ãàºòüñÿ òîòàëüíå ïðåñåí³ëüíå íåäîóìñòâî ç ðîçëàäîì ìîâè. Õâîðîáà Àëüöãåéìåðà ïåðåá³ãຠç âèðàæåíèìè ³íòåëåêòóàëüíèìè ðîçëàäàìè òà åìîö³îíàëüíîþ ëàá³ëüí³ñòþ, ïðè öüîìó îñåðåäêîâà íåâðîëîã³÷íà ñèìïòîìàòèêà íå âèçíà÷àºòüñÿ. Êë³í³÷í³ ïðîÿâè çàõâîðþâàííÿ ïîâ’ÿçàí³ ç ïðîãðåñóþ÷îþ çàãàëüíîþ àòðîô³ºþ ìîçêó, îñîáëèâî ëîáíèõ, ñêðîíåâèõ òà ïîòèëè÷íèõ îáëàñòåé. Åò³îëîã³ÿ òà ïàòîãåíåç çàõâîðþâàííÿ íåäîñòàòíüî âèâ÷åí³. Ââàæàëè, ùî ïðè÷èíîþ çàõâîðþâàííÿ º íàáóòèé äåô³öèò àöåòèëõîë³íó ³ éîãî ôåðìåíò³â â ñòðóêòóðàõ êîðè ãîëîâíîãî ìîçêó.  îñòàíí³é ÷àñ âñòàíîâëåíî, ùî êë³í³÷í³ ïðîÿâè õâîðîáè Àëüöãåéìåðà 570

ïîâ’ÿçàí³ ç³ ñòàðå÷èì öåðåáðàëüíèì àì³ëî¿äîçîì, ùî âèÿâëÿþòü ó 100% õâîðèõ. Ó çâ’ÿçêó ç öèì âèçíà÷èëàñü òåíäåíö³ÿ ðîçãëÿäàòè õâîðîáó Àëüöãåéìåðà ÿê îäíó ç ôîðì öåðåáðàëüíîãî ñòàðå÷îãî àì³ëî¿äîçó. ³äêëàäàííÿ àì³ëî¿äó âèÿâëÿþòüñÿ ó ñòàðå÷èõ áëÿøêàõ, ñóäèíàõ ìîçêó òà éîãî îáîëîíêàõ, à òàêîæ â ñóäèííèõ ñïëåò³ííÿõ. Âñòàíîâëåíî, ùî á³ëîê öåðåáðàëüíîãî àì³ëî¿äó ÿâëÿº ñîáîþ á³ëîê 4ÊÄ-à, ãåí ÿêîãî ðîçòàøîâàíèé ó 21-é õðîìîñîì³. Ïîðÿä ³ç ñèíòåçîì ïîçàêë³òèííî ðîçòàøîâàíèõ ô³áðèë àì³ëî¿äó, ÿê³ º îñíîâîþ ñòàðå÷î¿ áëÿøêè, ïðè õâîðîá³ Àëüöãåéìåðà âèðàæåíà ïàòîëîã³ÿ ³ âíóòð³øíüîêë³òèííèõ ô³áðèëÿðíèõ ñòðóêòóð — á³ëê³â öèòîñêåëåòó. Âîíà ïðåäñòàâëåíà àêóìóëÿö³ºþ ó öèòîïëàçì³ íåéðîí³â ïîïàðíî ñêðó÷åíèõ ô³ëàìåíò³â ³ ïðÿìèõ òðóáî÷îê, ùî ìîæóòü çàïîâíþâàòè óñå ò³ëî êë³òèíè, òà ôîðìóâàòè ñâîºð³äí³ íåéðîô³áðèëÿðí³ ñïëåò³ííÿ. Ô³ëàìåíòè íåéðîô³áðèëÿðíèõ ñïëåò³íü äîñÿãàþòü ä³àìåòðà 7—9 íì, äàþòü ïîçèòèâíó ðåàêö³þ íà äåÿê³ ñïåöèô³÷í³ á³ëêè (òàó-á³ëîê), á³ëêè ì³êðîòðóáî÷îê òà íåéðîô³ëàìåíò³â. Ïàòîëîã³ÿ öèòîñêåëåòó âèðàæåíà ïðè õâîðîá³ Àëüöãåéìåðà ³ â ïðîêñèìàëüíèõ äåíäðèòàõ, â ÿêèõ íàêîïè÷óþòüñÿ àêòèíîâ³ ì³êðîô³ëàìåíòè (ò³ëüöÿ Õ³ðàíî). Âçàºìîâ³äíîøåííÿ ì³æ ïàòîëî㳺þ öèòîñêåëåòó ³ àì³ëî¿äîçîì âèâ÷åí³ íåäîñòàòíüî, àëå àì³ëî¿ä ç’ÿâëÿºòüñÿ ó òêàíèí³ ìîçêó ðàí³øå í³æ íåéðîô³áðèëÿðí³ çì³íè. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Íà àóòîïñ³¿ ïðè ðîçòèí³ çíàõîäÿòü àòðîô³þ êîðè ãîëîâíîãî ìîçêó, ñòîíøåííÿ ïåðåâàæíî ëîáíèõ, ñêðîíåâèõ ³ ïîòèëè÷íèõ ÷àñòîê. Ó çâ’ÿçêó ç àòðîô³ºþ ìîçêó íåð³äêî ðîçâèâàºòüñÿ ã³äðîöåôàë³ÿ. Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó ä î ñ ë ³ ä æ å í í ³ â êîð³ àòðîôîâàíèõ ÷àñòîê ìîçêó, ã³ïîêàìï³ òà àì³ãäàëàõ çíàõîäÿòü ñòàðå÷³ áëÿøêè, íåéðîô³áðèëÿðí³ ñïëåò³ííÿ (êëóáêè), ïîøêîäæåí³ íåéðîíè, ò³ëüöÿ Õ³ðàíî. Ñåí³ëüí³ áëÿøêè ³ íåéðîô³áðèëÿðí³ ñïëåò³ííÿ âèÿâëÿþòü ó âñ³õ â³ää³ëàõ êîðè ãîëîâíîãî ìîçêó, îêð³ì ðóõîâèõ ³ ÷óòëèâèõ çîí, íåéðîô³áðèëÿðí³ ñïëåò³ííÿ äîñèòü ÷àñòî çíàõîäÿòü òàêîæ ó áàçàëüíîìó ÿäð³ Ìåéíåðòà, ò³ëüöÿ Õ³ðàíî âèÿâëÿþòüñÿ â íåéðîíàõ ã³ïîêàìïó. Ñòàðå÷³ áëÿøêè ñêëàäàþòüñÿ ³ç îñåðåäê³â àì³ëî¿äà, îòî÷åíèõ ïîïàðíî ñêðó÷åíèìè ô³ëàìåíòàìè (ìàë. 248); ïî ïåðèôå𳿠áëÿøîê ÷àñòî çíàõîäÿòü êë³òèíè ì³êðîã볿, ³íîä³ àñòðîöèòè. Íåéðîô³áðèëÿðí³ ñïëåò³ííÿ ïðåäñòàâëåí³ ñï³ðàëåïîä³áíèìè ïîïàðíî ñêðó÷åíèìè ô³ëàìåíòàìè, ÿê³ âèÿâëÿþòüñÿ çà ìåòîäàìè ³ìïðåãíàö³¿ ñð³áëîì. ¯õ çîâí³øí³é âèãëÿä íàãàäóº êëóáêè àáî âóçëèêè ô³áðèëÿðíîãî ìàòåð³àëó ³ ïðÿìèõ òðóáî÷îê ó öèòîïëàçì³ íåéðîí³â; ô³ëàìåíòîçí³ ìàñè óëüòðàñòðóêòóðíî ïîä³áí³ íåéðîô³ëàìåíòàì. Íåéðîíè â ïîøêîäæåíèõ â³ää³ëàõ çìåíøóþòüñÿ çà ðîçì³ðàìè, öèòîïëàçìà ¿õ âàêóîë³çîâàíà, ì³ñòèòü àðã³ðîô³ëüí³ ãðàíóëè. Ò³ëüöÿ Õ³ðàíî, ÿê³ âèÿâëÿþòüñÿ ó ïðîêñèìàëüíèõ äåíäðèòàõ, ìàþòü âè571

à

á

Ìàë. 248. Õâîðîáà Àëüöãåéìåðà:

à — ñòàðå÷à áëÿøêà; ³ìïðåãíàö³ÿ ñð³áëîì çà Á³ëüøîâñüêèì ; á — àí³çîòðîï³ÿ àì³ëî¿äó â ïîë³ ïîëÿðèçàö³¿. Ôàðá. êîíãî ÷åðâîíèì

ãëÿä åîçèíîô³ëüíèõ âêëþ÷åíü ³ ÿâëÿþòü ñîáîþ íàêîïè÷åííÿ îð³ºíòîâàíèõ àêòèíîâèõ ô³ëàìåíò³â. Ïðè÷èíîþ ñìåðò³ ïðè õâîðîá³ Àëüöãåéìåðà çäåá³ëüøå áóâàþòü ðåñï³ðàòîðí³ ³íôåêö³¿, áðîíõîïíåâìîí³ÿ. ÁÎÊÎÂÈÉ À̲ÎÒÐÎÔ²×ÍÈÉ ÑÊËÅÐÎÇ Áîêîâèé àì³îòðîô³÷íèé ñêëåðîç (õâîðîáà Øàðêî) — ïðîãðåñóþ÷å çàõâîðþâàííÿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè, ïîâ’ÿçàíå ç îäíî÷àñíèì óðàæåííÿì ðóõîâèõ íåéðîí³â ïåðåäí³õ òà áîêîâèõ ñòîâï³â ñïèííîãî ìîçêó òà ïåðèôåðè÷íèõ íåðâ³â. Õàðàêòåðíèé ïîâ³ëüíèé ðîçâèòîê ñïàñòè÷íèõ ïàðåç³â, ãîëîâíèì ÷èíîì ì’ÿç³â ðóê, äî ÿêèõ ïðèºäíóþòüñÿ ì’ÿçîâà àòðîô³ÿ, ï³äâèùåííÿ ñóõîæèëüíèõ ³ íàäê³ñòêîâèõ ðåôëåêñ³â. ×îëîâ³êè õâîð³þòü ó äâà ðàçè ÷àñò³øå, í³æ æ³íêè. Êë³í³÷í³ ïðîÿâè õâîðîáè ðîçïî÷èíàþòüñÿ ïåðåâàæíî ó ñåðåäíüîìó â³ö³; íåâïèííå ïðîãðåñóâàííÿ ðóõîâèõ ðîçëàä³â çàê³í÷óºòüñÿ ñìåðòþ ÷åðåç äåê³ëüêà (2—6) ðîê³â; ³íîä³ õâîðîáà ïåðåá³ãຠãîñòðî. Åò³îëîã³ÿ òà ïàòîãåíåç çàõâîðþâàííÿ íå âèçíà÷åí³. Äèñêóòóºòüñÿ çíà÷åííÿ â³ðóñ³â, ³ìóíîëîã³÷íèõ òà ìåòàáîë³÷íèõ ðîçëàä³â. Ó àíàìíåç³ äåÿêèõ õâîðèõ ïîë³î쳺ë³ò. Ó òàêèõ âèïàäêàõ ó á³îïòàòàõ ïîðîæíüî¿ êèøêè çíàõîäÿòü àíòèãåí â³ðóñó ïîë³î쳺ë³òó, 572

à ó êðîâ³ òà íèðêîâèõ êëóáî÷êàõ — ³ìóíí³ êîìïëåêñè. Âðàõîâóþ÷è íàâåäåí³ äàí³, ìîæíà ââàæàòè, ùî áîêîâèé àì³îòðîô³÷íèé ñêëåðîç ïîâ’ÿçàíèé ³ç õðîí³÷íîþ â³ðóñíîþ ³íôåêö³ºþ. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðè ðîçòèí³ ïîìåðëîãî çíàõîäÿòü âèá³ðêîâó àòðîô³þ ïåðåäí³õ ðóõîâèõ êîð³íö³â ñïèííîãî ìîçêó; âîíè òîíê³, ñ³ðîãî êîëüîðó; ïðè öüîìó çàäí³ ÷óòëèâ³ êîð³íö³ ëèøàþòüñÿ íîðìàëüíèìè. Íà ïîïåðå÷íèõ ðîçòèíàõ ñïèííîãî ìîçêó áîêîâ³ êîðòèêîñïèíàëüí³ òðàêòè óù³ëüíåí³, á³ëîãî êîëüîðó, â³äîêðåìëåí³ â³ä ³íøèõ òðàêò³â ÷³òêîþ ë³í³ºþ. Ó äåÿêèõ õâîðèõ âèçíà÷àºòüñÿ àòðîô³ÿ ïðåöåðåáðàëüíî¿ çâèâèíè âåëèêîãî ìîçêó, ³íîä³ àòðîô³ÿ çàõîïëþº VIII, X òà XII ïàðè ÷åðåïíî-ìîçêîâèõ íåðâ³â. Ó âñ³õ âèïàäêàõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ àòðîô³ÿ ñêåëåòíèõ ì’ÿç³â. Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó ä î ñ ë ³ ä æ å í í ³ â ïåðåäí³õ ðîãàõ ñïèííîãî ìîçêó çíàõîäÿòü âèðàæåí³ çì³íè íåðâîâèõ êë³òèí; âîíè çìîðøêóâàò³ àáî ó âèãëÿä³ ò³íåé; âèÿâëÿþòüñÿ âåëèê³ ïîëÿ âèïàä³ííÿ íåéðîí³â. ²íîä³ îñåðåäêè âèïàä³ííÿ íåéðîí³â çíàõîäÿòü ó ñòîâáóð³ ìîçêó ³ ïðåöåíòðàëüí³é çâèâèí³. Ó íåðâîâèõ âîëîêíàõ óðàæåíèõ ä³ëÿíîê ñïèííîãî ìîçêó âèçíà÷àþòüñÿ äå쳺ë³í³çàö³ÿ, íåð³âíîì³ðíå íàáóõàííÿ ç ïîñë³äîâíèì ðîçïàäîì ³ çàãèáåëëþ îñüîâèõ öèë³íäð³â. Äîñèòü ÷àñòî äå쳺ë³í³çàö³ÿ íåðâîâèõ âîëîêîí ðîçïîâñþäæóºòüñÿ ³ íà ïåðèôåðè÷í³ íåðâè. Íåð³äêî ï³ðàì³äí³ øëÿõè çàëó÷àþòüñÿ â ïðîöåñ íà âñüîìó ïðîòÿç³ — â³ä ñïèííîãî ³ äîâãàñòîãî ìîçêó àæ äî êîðè âåëèêèõ ï³âêóëü; ñïîñòåð³ãàºòüñÿ òàêîæ ðåàêòèâíà ïðîë³ôåðàö³ÿ êë³òèí ã볿.  îêðåìèõ âèïàäêàõ îïèñàí³ íåçíà÷í³ ë³ìôî¿äí³ ³íô³ëüòðàòè â ñïèííîìó ìîçêó, éîãî îáîëîíêàõ òà ïåðèôåðè÷íèõ íåðâàõ çà õîäîì ñóäèí. Ïðè÷èíîþ ñìåðò³ õâîðèõ íà áîêîâèé àì³îòðîô³÷íèé ñëåðîç º êàõåêñ³ÿ àáî àñï³ðàö³éíà ïíåâìîí³ÿ. ÐÎÇѲßÍÈÉ ÑÊËÅÐÎÇ Ðîçñ³ÿíèé ñêëåðîç (ìíîæèííèé ñêëåðîç) — õðîí³÷íå ïðîãðåñóþ÷å çàõâîðþâàííÿ ÖÍÑ, ùî õàðàêòåðèçóºòüñÿ óòâîðåííÿì ó ãîëîâíîìó ³ ñïèííîìó ìîçêó (ãîëîâíèì ÷èíîì ó á³ë³é ðå÷îâèí³) ðîçñ³ÿíèõ îñåðåäê³â äå쳺ë³í³çàö³¿, äå â³äáóâàºòüñÿ ðîçðîñòàííÿ ã볿 ç ôîðìóâàííÿì îñåðåäê³â ñêëåðîçó — áëÿøîê. Ïî÷èíàºòüñÿ çàõâîðþâàííÿ ó â³ö³ 20—40 ðîê³â, ÷àñò³øå ó ÷îëîâ³ê³â, í³æ ó æ³íîê, ïåðåá³ãຠõâèëåïîä³áíî, ïåð³îäè ðåì³ñ³¿ çì³íþþòüñÿ çàãîñòðåííÿì õâîðîáè. гçíîìàí³òí³ñòü ³ ìíîæèííà ëîêàë³çàö³ÿ îñåðåäê³â ïîøêîäæåíü ãîëîâíîãî ³ ñïèííîãî ìîçêó âèçíà÷àþòü ñòðîêàò³ñòü êë³í³÷íèõ ïðîÿâ³â çàõâîðþâàííÿ: íàâ’ÿçëèâå òðåìò³ííÿ, í³ñòàãì, ñêàíäîâàíà ìîâà, ð³çêå ï³äâèùåííÿ ñóõîæèëüíèõ ðåôëåêñ³â, ñïàñòè÷í³ ïàðàë³÷³, ðîçëàäè çîðó. Ïåðåá³ã çàõâîðþâàííÿ ð³çíîìàí³òíèé. Ìîæ573

ëèâèé ãîñòðèé ³ âàæêèé ïåðåá³ã (ãîñòð³ ôîðìè çàõâîðþâàííÿ) ³ç øâèäêèì ðîçâèòêîì ñë³ïîòè ³ ìîçî÷êîâèìè ðîçëàäàìè; ìîæëèâèé ³ ëåãêèé ïåðåá³ã ç íåçíà÷íîþ äèñôóíêö³ºþ ÖÍÑ ³ øâèäêèì â³äíîâëåííÿì ¿¿ ôóíêö³é. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Ïðè÷èíè çàõâîðþâàííÿ ïðîäîâæóþòü áóòè íåç’ÿñîâàíèìè. Íàéá³ëüø â³ðîã³äíå â³ðóñíå ïîõîäæåííÿ õâîðîáè, ó 80% õâîðèõ â êðîâ³ çíàõîäÿòü ïðîòèâ³ðóñí³ àíòèò³ëà, îäíàê ñïåêòð öèõ àíòèò³ë äîñòàòíüî øèðîêèé. Ïðèïóñêàþòü, ùî â³ðóñ òðîïíèé äî êë³òèí îë³ãîäåíäðîã볿 ³ ìຠâ³äíîøåííÿ äî ïðîöåñ³â 쳺ë³í³çàö³¿. Ó ðîçâèòêó ³ ïðîãðåñóâàíí³ çàõâîðþâàííÿ çíà÷íà ðîëü íàëåæèòü àóòî³ìóí³çàö³¿. Âñòàíîâëåíå çíà÷åííÿ ùîäî ³ìóííî¿ àãðåñ³¿ ïî â³äíîøåííþ äî 쳺ë³íó ³ êë³òèí îë³ãîäåíäðîã볿. Äîáðå âèâ÷åíèé ìîðôîãåíåç ñêëåðîòè÷íèõ áëÿøîê ïðè ðîçñ³ÿíîìó ñêëåðîç³. Ñïî÷àòêó ðîçâèâàþòüñÿ ñâ³æ³ îñåðåäêè äå쳺ë³í³çàö³¿ íàâêðóãè âåí, ÿê³ ïîºäíóþòüñÿ ³ç ïðîöåñàìè ðå쳺ë³í³çàö³¿. Ñóäèíè â îñåðåäêàõ óðàæåííÿ ðîçøèðþþòüñÿ ³ îòî÷óþòüñÿ ³íô³ëüòðàòàìè ç ë³ìôî¿äíèõ òà ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí. Ó â³äïîâ³äü íà äåñòðóêö³þ âèíèêຠïðîë³ôåðàö³ÿ êë³òèí ã볿; ïðîäóêòè ðîçïàäó 쳺ë³íó ï³äëÿãàþòü ôàãîöèòîçó ìàêðîôàãàìè, íàñë³äêîì ÷îãî ñòຠñêëåðîç. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Çîâí³ ïîâåðõíåâ³ â³ää³ëè ãîëîâíîãî ³ ñïèííîãî ìîçêó áåç ³ñòîòíèõ çì³í; ³íîä³ çíàõîäÿòü íàáðÿê ³ ïîòîâùåííÿ ì’ÿêèõ ìîçêîâèõ îáîëîíîê. Ó á³ë³é ðå÷îâèí³ çíàõîäÿòü çíà÷íó ê³ëüê³ñòü ðîçñ³ÿíèõ áëÿøîê ñ³ðîãî êîëüîðó (³íîä³ âîíè íàáóâàþòü ðîæåâîãî àáî æîâòóâàòîãî â³äò³íêó), ÷³òêî îêðåñëåí³, ä³àìåòðîì äî ê³ëüêîõ ñàíòèìåòð³â (ìàë. 249). Áëÿøîê çàâæäè áàãàòî. Âîíè ìîæóòü 璺äíóâàòèñÿ ì³æ ñîáîþ, îõîïëþþ÷è çíà÷í³ òåðèòîð³¿. Îñîáëèâî ÷àñòî ¿õ âèÿâëÿþòü íàâêðóãè øëóíî÷ê³â ãîëîâíîãî ìîçêó, ó ñïèííîìó ³ äîâãàñòîìó ìîçêó, ñòîâáóð³ ìîçêó ³ çîðîâèõ ãîðáàõ, ó á³ë³é ðå÷îâèí³ ìîçî÷êà; ìåíøå áëÿøîê ó ï³âêóëÿõ âåëèêîãî ìîçêó.  ñïèííîìó ìîçêó âîãíèùà óðàæåííÿ ìîæóòü ðîçòàøîâóâàòèñÿ ñèìåòðè÷íî. ×àñòî áóâàþòü ïîøêîäæåíèìè çîðîâ³ íåðâè, õ³àçìà, çîðîâ³ øëÿõè. Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó ä î ñ ë ³ ä æ å í í ³ í à ð à í í ³ é ñ ò à ä ³ ¿ çàõâîðþâàííÿ çíàõîäÿòü îñåðåäêè äå쳺ë³í³çàö³¿, íàâêðóãè êðîâîíîñíèõ ñóäèí, îñîáëèâî âåí òà âåíóë (ïåðèâåíîçíà äå쳺ë³í³çàö³ÿ). Ñóäèíè çàâæäè îòî÷åí³ ë³ìôîöèòàìè ³ ìîíîíóêëåàðíèìè êë³òèíàìè, àêñîíè â³äíîñíî çáåðåæåí³. Çà äîïîìîãîþ ñïåö³àëüíîãî ôàðáóâàííÿ íà âèÿâëåííÿ 쳺ë³íó âäàºòüñÿ âñòàíîâèòè, ùî ñïî÷àòêó 쳺ë³íîâ³ îáîëîíêè íàáóõàþòü, çì³íþþòü òèíêòîð³àëüí³ âëàñòèâîñò³, ç’ÿâëÿºòüñÿ êîñòðóáàò³ñòü ¿õ êîíòóð³â, êóëüêîïîä³áí³ ïîòîâùåííÿ âçäîâæ âîëîêîí. Ïîò³ì â³äáóâàºòüñÿ ôðàãìåíòàö³ÿ ³ ðîçïàä 쳺ë³íîâèõ îáîëîíîê. Ïðîäóêòè ðîçïàäó 쳺ë³íà ïîãëèíàþòüñÿ êë³òèíàìè ì³êðîã볿, ÿê³ ïåðåòâîðþþòüñÿ 574

Ìàë. 249. Ðîçñ³ÿíèé ñêëåðîç. Ìíîæèíí³ áëÿøêè ïðè ðîçòèí³ ãîëîâíîãî ìîçêó

ó çåðíèñò³ êóëüêè.  ñâ³æèõ îñåðåäêàõ ïîøêîäæåííÿ ìîæíà âèÿâèòè çì³íó àêñîí³â, òîáòî ïîñèëåíó ³ìïðåãíàö³þ ¿õ ñð³áëîì, íåð³âíîì³ðíó òîâùèíó, çäóòòÿ; ãëèáîêà äåñòðóêö³ÿ àêñîí³â ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ð³äêî. Ïðè ï ð î ã ð å ñ ó â à í í ³ ç à õ â î ð þ â à í í ÿ (ï ³ ç í ÿ ñ ò à ä ³ ÿ) äð³áí³ ïåðèâàñêóëÿðí³ îñåðåäêè äå쳺ë³í³çàö³¿ çëèâàþòüñÿ, ç’ÿâëÿþòüñÿ ïðîë³ôåðàòè ç êë³òèí ì³êðîã볿 òà êë³òèí, íàâàíòàæåíèõ ë³ï³äàìè. Íàñë³äêîì ïðîäóêòèâíî¿ ãë³àëüíî¿ ðåàêö³¿ º ôîðìóâàííÿ òèïîâèõ áëÿøîê, äå îë³ãîäåíäðîöèòè çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äêî àáî ïîâí³ñòþ â³äñóòí³. Ïðè ç à ã î ñ ò ð å í í ³ ç à õ â î ð þ â à í í ÿ íà ôîí³ ñòàðèõ îñåðåäê³â, òèïîâèõ áëÿøîê ç’ÿâëÿþòüñÿ ñâ³æ³ îñåðåäêè äå쳺ë³í³çàö³¿. Ïðè÷èíà ñìåðò³. Äîñèòü ÷àñòî õâîð³ âìèðàþòü â³ä ïíåâìîí³¿. ÅÍÖÅÔÀ˲ÒÈ Åíöåôàë³ò (â³ä ãðåö. enkephalon — ãîëîâíèé ìîçîê) — çàïàëåííÿ ãîëîâíîãî ìîçêó, ïîâ’ÿçàíå ç ³íôåêö³ºþ, ³íòîêñèêàö³ºþ àáî òðàâìîþ. Çáóäíèêàìè ³íôåêö³éíèõ åíöåôàë³ò³â ìîæóòü áóòè â³ðóñè, áàêòåð³¿, ãðèáè, àëå íàéá³ëüøå çíà÷åííÿ ñåðåä ³íôåêö³éíèõ åíöåôàë³ò³â íàëåæèòü â³ðóñàì. ³ðóñí³ åíöåôàë³òè âèíèêàþòü ó çâ’ÿçêó ç âïëèâîì íà ãîëîâíèé ìîçîê ð³çíîìàí³òíèõ â³ðóñ³â — àðáîâ³ðóñ³â, åíòåðîâ³ðóñ³â, öè575

òîìåãàëîâ³ðóñ³â, â³ðóñ³â ãåðïåñó, áåøèõè, â³ðóñ³â áàãàòüîõ äèòÿ÷èõ ³íôåêö³é òà ³í. Çàõâîðþâàííÿ ïåðåá³ãàþòü ãîñòðî, ï³äãîñòðî àáî õðîí³÷íî; â çàëåæíîñò³ â³ä êë³í³÷íèõ ïðîÿâ³â (ñòóï³ð, ìîçêîâà êîìà, äåë³ð³é, ïàðàë³÷³ òà ³í.), ð³çí³ çà òÿæê³ñòþ. Åò³îëîã³÷íà ä³àãíîñòèêà â³ðóñíîãî åíöåôàë³òó çàñíîâàíà íà ñåðîëîã³÷íèõ ðåàêö³ÿõ. Ìîðôîëîã³÷íå äîñë³äæåííÿ äîçâîëÿº ïðèïóñòèòè, à íåð³äêî ³ âñòàíîâèòè åò³îëîã³þ â³ðóñíîãî åíöåôàë³òó. Íà êîðèñòü â³ðóñíî¿ åò³îëî㳿 åíöåôàë³òó ñâ³ä÷àòü: 1) ìîíîíóêëåàðí³ çàïàëüí³ ³íô³ëüòðàòè, ÿê³ ñêëàäàþòüñÿ ç ë³ìôîöèò³â, ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí ³ ìàêðîôàã³â; 2) äèôóçíà ïðîë³ôåðàö³ÿ ì³êðîã볿 òà îë³ãîäåíäðîã볿 ç óòâîðåííÿì ïàëè÷êîïîä³áíèõ ³ àìåáîïîä³áíèõ êë³òèí; 3) íåéðîíîôàã³ÿ ç óòâîðåííÿì íåéðîíîôàã³÷íèõ âóçëèê³â; 4) âíóòð³øíüîÿäåðí³ ³ âíóòð³øíüîïëàçìàòè÷í³ âêëþ÷åííÿ. Âñòàíîâèòè åò³îëîã³þ â³ðóñíîãî åíöåôàë³òó êë³í³÷íèé ïàòîëîã (ïàòîëîãîàíàòîì) ìîæå øëÿõîì âèçíà÷åííÿ çáóäíèêà ó òêàíèí³ (á³îïòàò³) ìîçêó çà äîïîìîãîþ ³ìóíîã³ñòîõ³ì³÷íèõ ìåòîä³â ³ ìåòîäà ã³áðèäèçàö³¿ in situ. Íà òåðèòî𳿠êðà¿í ÑÍÄ íàéá³ëüø ÷àñòî çóñòð³÷àºòüñÿ êë³ùîâèé åíöåôàë³ò. Ê˲ÙÎÂÈÉ ÅÍÖÅÔÀ˲Ò

Êë³ùîâèé åíöåôàë³ò (êë³ùîâèé âåñíÿíî-ë³òí³é åíöåôàë³ò) — ãîñòðå â³ðóñíå ïðèðîäíî-îñåðåäêîâå çàõâîðþâàííÿ ç òðàíñì³ñèâíèì àáî àë³ìåíòàðíèì øëÿõîì ïåðåäà÷³ çáóäíèêà. Îñåðåäêè õâîðîáè çóñòð³÷àþòüñÿ â äåÿêèõ ºâðîïåéñüêèõ òà àç³àòñüêèõ êðà¿íàõ, îñîáëèâî íà ë³ñíèõ òåðèòîð³ÿõ. Îäíàê íàâ³òü ó ïðèðîäíèõ îñåðåäêàõ ÷èñëî õâîðèõ íå ïåðåâèùóº ê³ëüêîõ ñîòåíü. Åò³îëîã³ÿ, åï³äåì³îëîã³ÿ, ïàòîãåíåç. ³ðóñ êë³ùîâîãî åíöåôàë³òó íàëåæèòü äî àðáîâ³ðóñ³â, â íüîìó âì³ùóºòüñÿ ÐÍÊ, çáóäíèê çäàòíèé ðîçìíîæóâàòèñÿ â îðãàí³çì³ ÷ëåíèñòîíîãèõ. ³ðóñ ïåðåäàºòüñÿ ëþäèí³ ÷åðåç ³êñîäîâèõ (ïàñîâèñüêîâèõ) êë³ù³â (²xodespersulcatus òà ²xodes ricinus), ÿê³ º îñíîâíèì ðåçåðâóàðîì â³ðóñó â ïðèðîä³. ³ðóñ ïîòðàïëÿº ó øëóíîê êë³ùà ðàçîì ³ç êðîâ’þ ³íô³êîâàíèõ äèêèõ òâàðèí (áóðóíäóêè, ïîëüîâ³ ìèø³ ³ ïòàõè — òèì÷àñîâèé ðåçåðâóàð ³íôåêö³¿). ²ç øëóíêà êë³ùà â³ðóñ ðîçïîâñþäæóºòüñÿ ó âñ³ éîãî îðãàíè, àëå íàéá³ëüøî¿ êîíöåíòðàö³¿ â³ðóñ äîñÿãຠó ñëèííèõ çàëîçàõ, ÿº÷íèêó ³ ÿéöÿõ. ²íô³êóâàííÿ ÿºöü âèçíà÷ຠìîæëèâ³ñòü òðàíñîâàð³àëüíî¿ ïåðåäà÷³ â³ðóñà íàùàäêàì êë³ù³â; ÷åðåç ñëèíó â³ðóñ ðîçïîâñþäæóºòüñÿ ñåðåä òâàðèí. Ñòàòåâîçð³ë³ ñàìêè «ãîäóþòüñÿ» íà ñâ³éñüêèõ òâàðèíàõ — âåëèê³é ðîãàò³é õóäîá³, êîçàõ, â³âöÿõ, ñîáàêàõ. Ó íàñåëåíèõ ïóíêòàõ îñîáëèâå åï³äåì³îëîã³÷íå çíà÷åííÿ íàëåæèòü êîçàì, ç ñèðèì ìîëîêîì ÿêèõ â³ðóñ ïåðåäàºòüñÿ àë³ìåíòàðíèì øëÿõîì. Ïðè òàêîìó ìåõàí³çì³ ïåðåäà÷³ â³ðóñó ðîçâèâàºòüñÿ òàê çâàíèé äâîõâèëüî576

âèé ìåí³íãîåíöåôàë³ò (ëþäèíà çàõâîðþº òàêîæ ³ ï³ä ÷àñ óêóñó êë³ù³â), ùî ÷àñòî íàáóâຠñ³ìåéíîãî õàðàêòåðó. Äëÿ çàõâîðþâàííÿ õàðàêòåðíà ñåçîíí³ñòü: äîñèòü ÷àñòî éîãî ñïàëàõè âèíèêàþòü ó âåñíÿíî-ë³òí³é ïåð³îä (âåñíÿíî-ë³òí³é åíöåôàë³ò), ð³äøå âîñåíè. ²íêóáàö³éíèé ïåð³îä 7—20 äí³â. Õâîðîáà ïî÷èíàºòüñÿ ãîñòðî, ðîçâèâàºòüñÿ ãàðÿ÷êà, ñèëüíèé ãîëîâíèé á³ëü, ïîðóøóºòüñÿ ñâ³äîì³ñòü, ³íîä³ åï³ëåïòèôîðìí³ ïðèïàäêè, ç’ÿâëÿþòüñÿ ìåí³íãåàëüí³ ñèìïòîìè, ïàðåçè ³ ïàðàë³÷³ (ïðè òÿæêîìó ïåðåá³ãó õâîðîáè). Ïðè ç à ò ÿ æ í î ì ó ï å ð å á ³ ã ó â³äçíà÷àºòüñÿ çíèæåííÿ ïàì’ÿò³, ì’ÿçè àòðîôóþòüñÿ, ðóõîì³ñòü â³äíîâëþºòüñÿ ÷àñòêîâî; õàðàêòåðíèé ïàðåç âåðõí³õ ê³íö³âîê. Ïðè õ ð î í ³ ÷ í î ì ó ï å ð å á ³ ã ó ðîçâèâàºòüñÿ ñèíäðîì êîæåâí³êîâñüêî¿ åï³ëåïñ³¿.  ïåð³îä åï³äåì³÷íîãî ñïàëàõó çóñòð³÷àþòüñÿ ñìåðòåëüí³ ôîðìè õâîðîáè áåç ÿâíèõ îçíàê ïîøêîäæåííÿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè, ³íîä³ ïåðåâàæàþòü ìåí³íãåàëüí³ ôîðìè; ïðè íèõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â³äíîñíî ïîâíå â³äíîâëåííÿ ìîðôîëîã³÷íèõ ñòðóêòóð òà ôóíêö³é. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ìàêðîñêîï³÷íî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ðîçøèðåííÿ ñóäèí (ã³ïåðåì³ÿ) ìîçêó, éîãî íàáðÿêàííÿ òà äð³áí³ êðîâîâèëèâè. Ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í à ê à ð ò è í à â ñóòòºâ³é ì³ð³ çàëåæèòü â³ä ñòà䳿 òà õàðàêòåðó ïðîò³êàííÿ õâîðîáè: ïðè ã î ñ ò ð è õ ô î ð ì à õ ïåðåâàæàþòü öèðêóëÿòîðí³ ðîçëàäè òà åêñóäàòèâíå çàïàëåííÿ; äîñèòü ÷àñòî çíàõîäÿòü ïåðèâàñêóëÿðí³ ³íô³ëüòðàòè òà íåéðîíîôàã³þ. Ïðè ç à ò ÿ æ í î ì ó ïåðåá³ãó ïåðåâàæຠïðîë³ôåðàòèâíà ðåàêö³ÿ ç áîêó ã볿, â òîìó ÷èñë³ àñòðîöèòàðíî¿, òà îñåðåäêîâà äåñòðóêö³ÿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè (ä³ëüíèö³ ñïîíã³îçíîãî õàðàêòåðó òà ñêîïè÷åííÿ çåðíèñòèõ êóëü). Õ ð î í ³ ÷ í î ì ó ï å ð å á ³ ã ó åíöåôàë³òó âëàñòèâ³: ô³áðèëÿðíèé ãë³îç, äå쳺ë³í³çàö³ÿ, ³íîä³ àòðîô³ÿ îêðåìèõ â³ää³ë³â ãîëîâíîãî ìîçêó. Ïðè÷èíà ñìåðò³.  ðàíí³ ñòðîêè õâîðîáè (íà 2—3 äîáó) ñìåðòü íàñòຠâ³ä áóëüáàðíèõ ðîçëàä³â. Ó ï³çí³ ñòðîêè õâîðîáè ïðè÷èíè ñìåðò³ ð³çíîìàí³òí³.

²ÍÔÅÊÖ²ÉͲ ÕÂÎÐÎÁÈ ²íôåêö³éíèìè íàçèâàþòüñÿ õâîðîáè, ÿê³ âèêëèêàþòüñÿ ³íôåêö³éíèìè àãåíòàìè — â³ðóñàìè, áàêòåð³ÿìè, ãðèáàìè. Ïðè ïðîíèêíåíí³ â îðãàí³çì íàéïðîñò³øèõ ÷è ãåëüì³íò³â ìîâà éäå ïðî ³íâàçèâí³ çàõâîðþâàííÿ. Äåÿê³ ³íôåêö³éí³ õâîðîáè â íàø ÷àñ ë³êâ³äîâàí³, îäíàê äåÿê³ ùå, îñîáëèâî â³ðóñí³, ÿâëÿþòü çíà÷íó çàãðîçó äëÿ íàñåëåííÿ. Êð³ì òîãî, çáåðåãëèñÿ åíäåì³÷í³ âîãíèùà îêðåìèõ ³íôåêö³éíèõ õâîðîá, 577

ÿê³ ó çâ’ÿçêó ³ç øâèäê³ñòþ ñó÷àñíèõ çàñîá³â ïåðåñóâàííÿ ìîæóòü ëåãêî ðîçïîâñþäæóâàòèñü â ³íø³ êðà¿íè. ² í ô å ê ö ³ é í è é ï ð î ö å ñ äóæå ñêëàäíèé; éîãî ðîçâèòîê çàëåæèòü ÿê â³ä îñîáëèâîñòåé çáóäíèêà, òàê ³ â³ä ñòàíó ðåàêòèâíîñò³ ìàêðîîðãàí³çìó. Îñîáëèâîñò³ ì³êðîîðãàí³çìó — çáóäíèêà ³íôåêö³éíîãî çàõâîðþâàííÿ — âèçíà÷àþòüñÿ íå ò³ëüêè éîãî áóäîâîþ, õ³ì³÷íîþ ñòðóêòóðîþ, àíòèãåííèìè îñîáëèâîñòÿìè, àëå é õ à ð à ê ò å ð î ì â ç à º ì î ä ³ ¿ ç î ð ã à í ³ ç ì î ì õ à ç ÿ ¿í à. Ðåçóëüòàò ö³º¿ âçàºìî䳿 â çíà÷í³é ì³ð³ çàëåæèòü â³ä ñòàíó ñ è ñ ò å ì ç à õ è ñ ò ó îðãàí³çìó — ôàãîöèòàðíî¿ (íåéòðîô³ëè, ìîíîöèòàðí³ ôàãîöèòè) òà ³ìóííî¿, îñîáëèâî ñèñòåìè ãóìîðàëüíîãî ³ìóí³òåòó. Ñï³â³ñíóâàííÿ ì³êðî- òà ìàêðîîðãàí³çì³â ìîæå áóòè òðüîõ âèä³â: 1) ñèìá³îç — ñï³â³ñíóâàííÿ ì³êðîáà ç ìàêðîîðãàí³çìîì â ³íòåðåñàõ êîæíîãî (íàïðèêëàä, êèøêîâà ïàëè÷êà â êèøå÷íèêó); 2) êîìåíñàë³çì (â³ä ôðàíö. commensal — ñï³âòðàïåçíèê), ïðè ÿêîìó ì³êðîá ³ ìàêðîîðãàí³çì íå ðîáëÿòü âçàºìíîãî âïëèâó îäèí íà îäíîãî; 3) ïàðàçèòèçì — ³ñíóâàííÿ ì³êðîáà çà ðàõóíîê ìàêðîîðãàí³çìó, ùî âåäå äî ðîçâèòêó õâîðîáè. ϳä âïëèâîì ð³çíîìàí³òíèõ åêçîãåííèõ òà åíäîãåííèõ ôàêòîð³â âçàºìîâ³äíîøåííÿ ì³æ ì³êðîòà ìàêðîîðãàí³çìîì ìîæóòü áóòè ïîðóøåíèìè íà êîðèñòü ì³êðîîðãàí³çìó, ÿêèé íàáóâຠïàòîãåííèõ âëàñòèâîñòåé.  öèõ óìîâàõ ³íäèôåðåíòíèé êîìåíñàë, àáî íåøê³äëèâèé ñèìá³îíò, ñòຠïàðàçèòîì ³ ñïðè÷èíÿº çàõâîðþâàííÿ. Òàê³ ñèòóàö³¿ âèíèêàþòü ïðè ë³êóâàíí³ áàãàòüìà ïðåïàðàòàìè, ïåðø çà âñå àíòèá³îòèêàìè, ÿê³ ïîðóøóþòü ñòàá³ëüíó ð³âíîâàãó ì³êðîáíî¿ ôëîðè. ²íôåêö³éíà õâîðîáà ìîæå áóòè ³ ðåçóëüòàòîì ïîñëàáëåííÿ ôàãîöèòàðíî¿ òà ³ìóííî¿ ñèñòåì îðãàí³çìó, ùî çóñòð³÷àºòüñÿ, íàïðèêëàä, ïðè ë³êóâàíí³ ³ìóíîäåïðåñàíòàìè òà öèòîñòàòè÷íèìè çàñîáàìè. Á³ëüø³ñòü çáóäíèê³â õâîðîá ïîòðàïëÿþòü â îðãàí³çì ëþäèíè ³ç çîâí³øíüîãî ñåðåäîâèùà êð³çü òàê çâàí³ â õ ³ ä í ³ â î ð î ò à, íàïðèêëàä, ÷åðåç êèøå÷íèê ç ¿æåþ, ÷åðåç ëåãåí³ ç ïîñòóïàþ÷èì ïîâ³òðÿì, ïðè óêóñ³ êîìàõ, ÷åðåç ïîøêîäæåíó øê³ðó àáî ñëèçîâ³ îáîëîíêè òîùî.  òàêèõ âèïàäêàõ ãîâîðÿòü ïðî åêçîãåííó ³íôåêö³þ. Îäíàê çàðàæåííÿ ìîæå áóòè åíäîãåííèì, òîä³ ìîâà ï³äå ïðî åíäîãåííó ³íôåêö³þ, àáî àóòî³íôåêö³þ. гçíîìàí³òí³ ³íôåêö³éí³ àãåíòè âèêëèêàþòü ð³çí³ òêàíèíí³ ðåàêö³¿, ùî îñîáëèâî äåìîíñòðàòèâíî ïðè áàêòåð³àëüíèõ òà â³ðóñíèõ ³íôåêö³ÿõ. Áàêòåð³¿, ùî ïðîíèêëè â òêàíèíè, âèêëèêàþòü çàïàëåííÿ. ³ðóñè, ï³äïîðÿäêîâóþ÷è êë³òèíè õàçÿ¿íà ìåõàí³çìîâ³ ñâîãî ðîçìíîæåííÿ, ìîæóòü ïðèçâåñòè äî äèñòðîô³¿ òà íåêðîçó êë³òèí, à òàêîæ äî ¿õ ïðîë³ôåðàö³¿ òà òðàíñôîðìàö³¿; ïðè öüîìó çàïàëüíà ðåàêö³ÿ â çíà÷í³é ì³ð³ âòîðèííà. 578

Ïðè ³íôåêö³éíîìó ïðîöåñ³ íåçàëåæíî â³ä âèäó çáóäíèêà ç’ÿâëÿþòüñÿ ³ìóíí³ ðåàêö³¿, ñïðÿìîâàí³ íà çðóéíóâàííÿ òà åë³ì³íàö³þ ³íôåêòó. Öèðêóëþþ÷³ ó êðîâ³ àíòèò³ëà óòâîðþþòüñÿ ó â³äïîâ³äü íà àíòèãåííó ñòèìóëÿö³þ ³ìóííî¿ ñèñòåìè. Êîìïëåêñè àíòèãåí³â ç àíòèò³ëàìè ó ïðèñóòíîñò³ êîìïëåìåíòó íàáóâàþòü ïðîòèì³êðîáíî¿ ³ ïðîòèòîêñè÷íî¿ ä³¿, çàáåçïå÷óþ÷è ï³ñëÿ³íôåêö³éíèé ãóìîðàëüíèé ³ìóí³òåò.  òîé æå ÷àñ òðèâàëà àíòèãåííà ä³ÿ ïðè ³íôåêö³éíîìó çàõâîðþâàíí³ âåäå äî ñåíñèá³ë³çàö³¿ îðãàí³çìó, ïîÿâ³ ðåàêö³é ã³ïåð÷óòëèâîñò³ ÿê íåãàéíîãî òàê ³ ïîâ³ëüíîãî òèïó (àëåðã³÷í³ ðåàêö³¿). ßê íàñë³äîê, òêàíèíí³ ïîøêîäæåííÿ ïðè ³íôåêö³éíèõ çàõâîðþâàííÿõ ìîæóòü ðîçâèâàòèñÿ íå ò³ëüêè ï³ä âïëèâîì ³íôåêòó, àëå é ó çâ’ÿçêó ç ðåàêö³ÿìè ã³ïåð÷óòëèâîñò³. Êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷íà õàðàêòåðèñòèêà. ²íôåêö³éí³ õâîðîáè õàðàêòåðèçóþòüñÿ íèçêîþ ñï³ëüíèõ îçíàê. 1. Êîæíå ³íôåêö³éíå çàõâîðþâàííÿ ìຠñâîãî çáóäíèêà, ÿêèé çíàõîäèòüñÿ ó êðîâ³ ÷è åêñêðåòàõ õâîðîãî. 2. Çáóäíèê ³íôåêö³éíî¿ õâîðîáè ìຠâõ³äí³ âîðîòà, õàðàêòåðí³ äëÿ êîæíî¿ ³íôåêö³¿. 3. Ïðè ³íôåêö³éí³é õâîðîá³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ óòâîðåííÿ ïåðâèííîãî àôåêòó (îñåðåäêó), ùî âèíèêຠó âõ³äíèõ âîðîòàõ. Ïåðâèííèé àôåêò ÿâëÿº ñîáîþ îñåðåäîê çàïàëåííÿ. Ïðè ë³ìôîãåííîìó ðîçïîâñþäæåíí³ çáóäíèêà âèíèêຠçàïàëåííÿ ÿê â³äâ³äíèõ ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèí (ë³ìôàíã³ò), òàê ³ ðåã³îíàðíèõ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â (ë³ìôàäåí³ò). Ïîºäíàííÿ ïåðâèííîãî àôåêòà, ë³ìôàíã³òà ³ ë³ìôàäåí³òà ïðè ³íôåêö³éíîìó çàõâîðþâàíí³ äîçâîëÿº ãîâîðèòè ïðî ïåðâèííèé ³íôåêö³éíèé êîìïëåêñ. Ïðè îäíèõ ³íôåêö³ÿõ â³í âèðàæåíèé (òóáåðêóëüîç, ñèô³ë³ñ, òóëÿðåì³ÿ), ïðè ³íøèõ — ôàêòè÷íî íå âèíèêàº; ïðîöåñ îäðàçó íàáóâຠãåíåðàë³çîâàíîãî õàðàêòåðó (âèñèïíèé ³ çâîðîòíèé òèô, ìàëÿð³ÿ). 4. Øëÿõè ðîçïîâñþäæåííÿ çáóäíèêà ³ç ïåðâèííîãî àôåêòà àáî êîìïëåêñó ìîæóòü áóòè: ë³ìôîãåííèìè, ãåìàòîãåííèìè, ³íòðàêàíàë³êóëÿðíèìè, ïåðèíåâðàëüíèìè àáî êîíòàêòíèìè. 5. Êîæíà ³íôåêö³éíà õâîðîáà õàðàêòåðèçóºòüñÿ ì³ñöåâèìè çì³íàìè, ÿê³ ðîçâèâàþòüñÿ ó â³äïîâ³äí³é òêàíèí³ ÷è îðãàí³ (â òîâñò³é êèøö³ ïðè äèçåíòåð³¿, ó êë³òèíàõ ïåðåäí³õ ðîã³â ñïèííîãî ìîçêó ïðè ïîë³î쳺ë³ò³, ó ñò³íêàõ äð³áíèõ ñóäèí ïðè âèñèïíîìó òèô³), ³ â ò³é ÷è ³íø³é ì³ð³ òèïîâ³ äëÿ äàíî¿ õâîðîáè. 6. Ïðè ³íôåêö³éíèõ õâîðîáàõ ðîçâèâàºòüñÿ ðÿä ç à ã à ë ü í è õ ç ì ³ í: âèñèï íà øê³ð³, âàñêóë³òè, ã³ïåðïëàñòè÷í³ ïðîöåñè ó ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ, ñåëåç³íö³, ê³ñòêîâîìó ìîçêó, çàïàëüí³ ïðîöåñè ó ïðîì³æí³é òêàíèí³ òà äèñòðîô³÷í³ çì³íè ó ïàðåíõ³ìàòîçíèõ îðãàíàõ. ²íôåêö³éíà õâîðîáà äîñèòü ÷àñòî ïåðåá³ãຠö è ê ë ³ ÷ í î. Ïðè öüîìó âèä³ëÿþòü ³íêóáàö³éíèé, ïðîäðîìàëüíèé ïåð³îäè òà ïåð³îä 579

îñíîâíèõ ïðîÿâ³â õâîðîáè (ôàçè çðîñòàííÿ ñèìïòîì³â õâîðîáè, ðîçïàëó òà çãàñàííÿ). ²íôåêö³éíå çàõâîðþâàííÿ ìîæå çàê³í÷èòèñÿ âèäóæóâàííÿì, íàáóòè õðîí³÷íîãî ïåðåá³ãó, àáî ñòàòè ïðè÷èíîþ áàöèëîíîñ³ííÿ. Äîñèòü ÷àñòî âîíî ñóïðîâîäæóºòüñÿ ð³çíèìè óñêëàäíåííÿìè, ùî ñòàþòü ïðè÷èíîþ ñìåðò³ õâîðèõ. Êëàñèô³êàö³ÿ. ²íôåêö³éí³ õâîðîáè ðîçïîä³ëÿþòü çà ê³ëüêîìà îçíàêàìè. Çà á ³ î ë î ã ³ ÷ í î þ î ç í à ê î þ: 1) àíòðîïîíîçè — ³íôåêö³éí³ õâîðîáè, ùî çóñòð³÷àþòüñÿ ò³ëüêè â ëþäåé; 2) àíðîïîçîîíîçè — ³íôåêö³éí³ õâîðîáè, ùî çóñòð³÷àþòüñÿ ÿê ñåðåä ëþäåé, òàê ³ ñåðåä òâàðèí; 3) á³îöåíîçè — ãðóïà àíòðîïîíîç³â ³ àíòðîïîçîîíîç³â, ùî ïåðåäàþòüñÿ ÷åðåç óêóñè êîìàõ, ÿê³ º ì³ñöåì ðîçìíîæåííÿ çáóäíèêà. Çà å ò ³ î ë î ã ³ ÷ í î þ î ç í à ê î þ: 1) â³ðóñí³ ³íôåêö³¿; 2) ð³êåòñ³îçè; 3) áàêòåð³àëüí³ ³íôåêö³¿; 4) ãðèáêîâ³; 5) ïðîòîçîéí³; 6) ïàðàçèòàðí³. Çà ïîõîäæåííÿì ³íôåêö³éí³ õâîðîáè ìîæóòü áóòè åêçîãåííèìè àáî åíäîãåííèìè.  ïîäàëüøîìó âñ³ ³íôåêö³éí³ õâîðîáè áóäóòü ðîçãëÿäàòèñÿ çà åò³îëîã³÷íîþ îçíàêîþ. Çà ì å õ à í ³ ç ì î ì ï å ð å ä à ÷ ³ ç á ó ä í è ê à: 1) êèøêîâ³ ³íôåêö³¿, ÿê³ âèíèêàþòü ïðè ïðîíèêíåíí³ ³íôåêòó â òðàâíèé òðàêò ÷åðåç ðîò ç ¿æåþ àáî âîäîþ; 2) ³íôåêö³¿ äèõàëüíèõ øëÿõ³â, êîëè çáóäíèêè ïðîíèêàþòü ïîâ³òðÿíî-êðàïåëüíèì øëÿõîì; 3) «êðîâ’ÿí³ ³íôåêö³¿» (òðàíñì³ñèâí³), ùî ïåðåäàþòüñÿ ÷åðåç êðîâîñèñíèõ ÷ëåíèñòîíîãèõ; 4) ³íôåêö³¿ ïîâåðõíåâèõ ïîêðèâ³â, æèðîâî¿ êë³òêîâèíè òà ì’ÿç³â ò³ëà (çàðàæåííÿ â³äáóâàºòüñÿ ÷åðåç âçàºìîä³þ äåÿêèõ ³íô³êîâàíèõ ôàêòîð³â çîâí³øíüîãî ñåðåäîâèùà, òðàâìè ³íô³êîâàíèì ïðåäìåòîì); 5) ³íôåêö³¿ ç ð³çíîìàí³òíèìè ìåõàí³çìàìè ïåðåäà÷³. Çà õ à ð à ê ò å ð î ì ê ë ³ í ³ ê î - à í à ò î ì ³ ÷ í è õ ï ð î ÿ â ³ â âèä³ëÿþòü ³íôåêö³¿ ç ïåðåâàæíèì óðàæåííÿì: 1) ïîêðèâ³â (øê³ðè òà ¿¿ äîäàòê³â, ïîâåðõíåâèõ ñëèçîâèõ îáîëîíîê), êë³òêîâèíè òà ì’ÿç³â ò³ëà; 2) äèõàëüíèõ øëÿõ³â; 3) òðàâíîãî òðàêòó; 4) íåðâîâî¿ ñèñòåìè; 5) ñåðöåâî-ñóäèííî¿ ñèñòåìè; 6) ñèñòåìè êðîâ³ òà ³íøèõ òêàíèí âíóòð³øíüîãî ñåðåäîâèùà îðãàí³çìó; 7) ñå÷îñòàòåâèõ øëÿõ³â. Çà õ à ð à ê ò å ð î ì ï å ð å á ³ ã ó ðîçð³çíÿþòü ³íôåêö³¿: 1) ãîñòð³; 2) õðîí³÷í³; 3) ëàòåíòí³ (ïðèõîâàí³); 4) ïîâ³ëüí³. ²ÐÓÑͲ ÕÂÎÐÎÁÈ Â³ðóñí³ õâîðîáè ð³çíîìàí³òí³, ïðî ùî ñâ³ä÷èòü ïåðø çà âñå ð³çíîìàí³òí³ñòü â³ðóñ³â, ÿêèì âëàñòèâà âèñîêà êîíòàã³îçí³ñòü ³ çäàòí³ñòü âèêëèêàòè å ï ³ ä å ì ³ ¿ ò à ï à í ä å ì ³ ¿. Âîíè ìîæóòü áóòè íå ò³ëüêè ãîñòðèìè ³ õðîí³÷íèìè, àëå é ëàòåíòíèìè (ïðèõîâàíèìè) 580

³ ïîâ³ëüíèìè, ÿêèì ïðèä³ëÿºòüñÿ îñîáëèâà óâàãà. Ïîâ³ëüíèì â³ðóñíèì ³íôåêö³ÿì âëàñòèâèé çíà÷íèé (³íîä³ äîâãîë³òí³é) ³íêóáàö³éíèé ïåð³îä, âîíè õàðàêòåðèçóþòüñÿ ïåðñèñòóâàííÿì ³ íàêîïè÷åííÿì çáóäíèêà â îðãàí³çì³, ïðîãðåñóþ÷èì òðèâàëèì ïåðåá³ãîì çàõâîðþâàííÿ, ùî çàê³í÷óºòüñÿ ó á³ëüøîñò³ âèïàäê³â ñìåðòþ. гçíîìàí³òí³ñòü â³ðóñíèõ ³íôåêö³é âèçíà÷àºòüñÿ òàêîæ ¿õ çäàòí³ñòþ âèá³ðêîâî ðóéíóâàòè êë³òèíè äåÿêèõ îðãàí³â ³ òêàíèí (òðîï³çì â³ðóñ³â). Ïðîíèêíåííÿ â³ðóñó ó êë³òèíó îáóìîâëåíî, ç îäíîãî áîêó, õàðàêòåðîì ðåöåïòîð³â îáîëîíêè êë³òèíè (ãë³êîïðîòå¿äè àáî ë³ïîïðîòå¿äè), à ç ³íøîãî — îñîáëèâîñòÿìè «ôåðìåíòà ïðîíèêíåííÿ» â³ðóñó. Òàê, â³ðóñè ãðèïó òà àäåíîâ³ðóñè, ÿê³ ìàþòü ñïåöèô³÷í³ ôåðìåíòè (íåéðàì³í³äàçà, ìóöèíàçà), ðåàãóþòü ç ãë³êîïðîòå¿äíèìè (ïîë³ñàõàðèäíèìè) ðåöåïòîðàìè ³ ëåãêî çàíóðþþòüñÿ â öèòîïëàçìó òà ÿäðî åï³òåë³àëüíèõ êë³òèí äèõàëüíèõ øëÿõ³â. ³ðóñ ïîë³î쳺ë³òó ðåàãóº ç ë³ïîïðîòå¿äíèìè ðåöåïòîðàìè, ÿê³ ìàþòü ñõîæ³ñòü ç áàãàòîþ ë³ï³äàìè òêàíèíîþ ìîçêó ³ ïðîíèêàþòü ó öèòîïëàçìó íåéðîíà. Ôåðìåíòè êë³òèíè ðóéíóþòü á³ëêè-êàïñîì³ðè â³ðóñó, âíàñë³äîê ÷îãî â³äáóâàºòüñÿ çâ³ëüíåííÿ â öèòîïëàçìó â³ðóñíî¿ íóêëå¿íîâî¿ êèñëîòè ³ âêëþ÷åííÿ ¿¿ äî óëüòðàñòðóêòóðè êë³òèíè-õàçÿ¿íà. Ìîðôîëîã³÷í³ ïðîÿâè âçàºìîâ³äíîøåííÿ â³ðóñó ç êë³òèíîþì³øåííþ ð³çíîìàí³òí³: 1) öèòîë³òè÷íà ä³ÿ â³ðóñó (ãðèï, â³ðóñíèé ãåïàòèò À); 2) ³íòåãðàö³ÿ â³ðóñó ç ãåíîìîì êë³òèíè áåç çíà÷íîãî ¿¿ ïîøêîäæåííÿ (â³ðóñíèé ãåïàòèò Â); 3) ïðîë³ôåðàö³ÿ êë³òèíì³øåíåé (ïàðàãðèï, íàòóðàëüíà â³ñïà); 4) ã³ãàíòîêë³òèííà òðàíñôîðìàö³ÿ (ê³ð, ðåñï³ðàòîðíî-ñèíöèò³àëüíà ³íôåêö³ÿ); 5) óòâîðåííÿ ò³ëåöü-âêëþ÷åíü (ãðèï, àäåíîâ³ðóñíà ³íôåêö³ÿ, ñêàç). Ïðè öüîìó ñë³ä ïàì’ÿòàòè, ùî ³íòåãðàö³ÿ â³ðóñó ç ãåíîìîì êë³òèíè ìîæå áóòè îñíîâîþ î í ê î ã å í í î ¿ 䳿 äåÿêèõ â³ðóñ³â. ÃÎÑÒв ÐÅÑϲÐÀÒÎÐͲ ²ÐÓÑͲ ²ÍÔÅÊÖ²¯

Ãîñòð³ ðåñï³ðàòîðí³ â³ðóñí³ ³íôåêö³¿ (Ãв) — ãðóïà êë³í³÷íî ³ ìîðôîëîã³÷íî ïîä³áíèõ ãîñòðèõ çàïàëüíèõ çàõâîðþâàíü îðãàí³â äèõàííÿ, çáóäíèêàìè ÿêèõ º ïíåâìîòðîïí³ â³ðóñè. Ö³ ³íôåêö³éí³ çàõâîðþâàííÿ øèðîêî ðîçïîâñþäæåí³ ³ ó ðîçâèíóòèõ êðà¿íàõ â ö³ëîìó ïåðåâèùóþòü çàõâîðþâàí³ñòü ³íøèìè ³íôåêö³ÿìè. Ãв ÷àñò³øå ñïîñòåð³ãàþòüñÿ â õîëîäíó ïîðó ðîêó ³ ìàþòü ïåðåá³ã ó âèãëÿä³ ñïîðàäè÷íèõ âèïàäê³â, åï³äåì³é àáî ïàíäåì³é. Ñåðåä Ãв çíà÷íå ì³ñöå çàéìàþòü ãðèï, ïàðàãðèï, àäåíîâ³ðóñíà òà ðåñï³ðàòîðíî-ñèíöèò³àëüíà ³íôåêö³¿.

Ãðèï Ãðèï (â³ä ôðàíö. gri ppe — ñõîïëþâàòè) — Ãв, çáóäíèêîì ÿêî¿ º äåê³ëüêà â³ðóñ³â ãðèïó. Êð³ì ëþäèíè, öÿ õâîðîáà çóñòð³÷àºòüñÿ ó áàãàòüîõ ññàâö³â (êîí³, ñâèí³, ñîáàêè, ðîãàòà õóäîáà) òà ó ïòèö³. 581

Äæåðåëîì çàõâîðþâàííÿ ëþäåé º ò³ëüêè õâîðà ëþäèíà. Ìîæå áóòè ã³áðèäèçàö³ÿ â³ðóñ³â òâàðèíè òà ëþäèíè, ùî âåäå äî ì³íëèâîñò³ çáóäíèêà ³ ïîÿâ³ ïàíäåì³÷íî íåáåçïå÷íèõ øòàì³â. Åò³îëîã³ÿ. Çáóäíèêè ãðèïó — ïíåâìîòðîïí³ ÐÍÊ-â³ðóñè òðüîõ àíòèãåííî îáóìîâëåíèõ ñåðîëîã³÷íèõ âàð³àíò³â: À (À1, À2),  ³ Ñ, ÿê³ ìàþòü â³äíîøåííÿ äî ñ³ìåéñòâà Orthomyxoviridae. ×àñòî÷êè â³ðóñó ãðèïó (â³ð³îíè) êðóãëî¿ ôîðìè, ä³àìåòðîì 80—100 íì, ñêëàäàþòüñÿ ³ç ìîëåêóëè ÐÍÊ, íàâêîëî ÿêî¿ çíàõîäèòüñÿ ë³ïîïðîòå¿äíà îáîëîíêà (êàïñèä). Çàâäÿêè íàÿâíîñò³ ñïåöèô³÷íèõ ðåöåïòîð³â êàïñèä çàáåçïå÷óòüñÿ àäñîðáö³ÿ â³ðóñó íà åï³òåë³àëüíèõ êë³òèíàõ. Çà äîïîìîãîþ íåéðàì³í³äàçè â³ðóñ ðîç÷èíÿº îáîëîíêó òà ïîòðàïëÿº â êë³òèíó õàçÿ¿íà. Ïàòîãåíåç. ²íôåêö³ÿ ðîçïîâñþäæóºòüñÿ ïîâ³òðÿíî-êðàïåëüíèì øëÿõîì. ²íêóáàö³éíèé ïåð³îä ñòàíîâèòü 2—4 äí³. Ïåðâèííà àäñîðáö³ÿ, âêîð³íåííÿ òà ðîçìíîæåííÿ â³ðóñó â³äáóâàºòüñÿ â êë³òèíàõ áðîíõ³àëüíîãî òà àëüâåîëÿðíîãî åï³òåë³þ, â åíäîòå볿 êàï³ëÿð³â, ùî ïðèçâîäèòü äî ïåðâèííî¿ â³ðóñå쳿. Ðåïðîäóêö³ÿ â³ðóñó â åï³òåë³àëüíèõ êë³òèíàõ áðîíõ³îë òà ëåãåí³â ñóïðîâîäæóºòüñÿ ¿õ çàãèáåëëþ òà çâ³ëüíåííÿì çáóäíèêà, ÿêèé çàñåëÿº åï³òåë³é áðîíõ³â ³ òðàõå¿. Ãîñòðèé áðîíõ³ò ³ òðàõå¿ò ñòàþòü ïåðøèìè êë³í³÷íèìè ïðîÿâàìè çàõâîðþâàííÿ. ³ðóñ ãðèïó âîëî䳺 öèòîïàòè÷íèì (öèòîë³òè÷íèì) âïëèâîì íà åï³òåë³é áðîíõ³â òà òðàõå¿, ñïðè÷èíÿº éîãî äèñòðîô³þ, íåêðîç òà äåñêâàìàö³þ. Ïîðóøåííÿ ö³ëîñò³ åï³òåë³àëüíîãî áàð’ºðó áðîíõ³â òà òðàõå¿ âèêëèêຠâèíèêíåííÿ âòîðèííî¿ â³ðóñå쳿 òà ìîæëèâ³ñòü ïðîÿâó äåÿêèõ âëàñòèâîñòåé â³ðóñó. Ñåðåä íèõ íàéá³ëüøîãî çíà÷åííÿ ó ïàòîãåíåç³ ãðèïó íàáóâຠâàçîïàòè÷íèé (âàçîïàðàë³òè÷íèé) âïëèâ (ã³ïåðåì³ÿ, ñòàçè, ïëàçìî- ³ ãåìîðàã³ÿ), à òàêîæ ïðèãí³÷åííÿ çàõèñíèõ ñèë îðãàí³çìó — íåéòðîô³ë³â (ïðèãí³÷åííÿ ôàãîöèòîçó), ìîíîöèòàðíèõ ôàãîöèò³â (ïðèãí³÷åííÿ õåìîòàêñèñó òà ôàãîöèòîçó), ³ìóííî¿ ñèñòåìè (ðîçâèòîê àëåð㳿, óòâîðåííÿ òîêñè÷íèõ ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â). Âàçîïàòè÷íèé òà ³ìóíîäåïðåñèâíèé âïëèâ â³ðóñó ãðèïó îçíà÷ຠïðèºäíàííÿ âòîðèííî¿ ³íôåêö³¿, õàðàêòåð ì³ñöåâèõ (ðèí³ò, ôàðèíã³ò, òðàõå¿ò, áðîíõ³ò, ïíåâìîí³ÿ) ³ çàãàëüíèõ (äèñöèðêóëÿòîðí³ ðîçëàäè, äèñòðîô³ÿ ïàðåíõ³ìàòîçíèõ åëåìåíò³â, çàïàëåííÿ) çì³í. Ïðîíèêíåííÿ â³ðóñó íå çàâæäè ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó ãîñòðîãî ³íôåêö³éíîãî ïðîöåñó. Ìîæëèâ³ ëàòåíòí³ (áåçñèìïòîìí³) òà õðîí³÷í³ ôîðìè õâîðîáè, ÿê³ ìàþòü âåëèêå çíà÷åííÿ, îñîáëèâî â ïåðèíàòàëüí³é ïàòîëî㳿. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè òà êë³í³÷í³ ïðîÿâè õâîðîáè ð³çíîìàí³òí³, çàëåæàòü â³ä òèïó çáóäíèêà (ãðèï À2 çàâæäè ïåðåá³ãຠâàæ÷å), éîãî òîêñè÷íîñò³, ñòàíó ìàêðîîðãàí³çìó 582

òà ïðèºäíàííÿ âòîðèííî¿ ³íôåêö³¿. Âèä³ëÿþòü ëåãêó (àìáóëàòîðíó), ñåðåäíüî¿ òÿæêîñò³ òà òÿæêó ôîðìè ãðèïó. Ïðè ëåãê³é ôîðì³ ãðèïó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïîøêîäæåííÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè âåðõí³õ äèõàëüíèõ øëÿõ³â, äå ðîçâèâàºòüñÿ ãîñòðèé êàòàðàëüíèé ðèíîëàðèíãîòðàõåîáðîíõ³ò. Ñëèçîâà îáîëîíêà íàáðÿêàº, ñòຠã³ïåðåì³éîâàíîþ, ïîêðèòà ñåðîçíî-ñëèçîâèìè ìàñàìè. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ íà ôîí³ ã³ïåðå쳿, íàáðÿêó òà ë³ìôî¿äíî-êë³òèííî¿ ³íô³ëüòðàö³¿ ñóáåï³òåë³àëüíîãî øàðó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ã³äðîï³÷íà äèñòðîô³ÿ êë³òèí ìèãîòëèâîãî åï³òåë³þ, âîíè âòðà÷àþòü â³éêè; ïîñèëþºòüñÿ ñåêðåòîðíà àêòèâí³ñòü êåëèõîïîä³áíèõ êë³òèí ³ ñåðîçíî-ñëèçîâèõ çàëîç, áàãàòî êë³òèí åï³òåë³þ çëóùóþòüñÿ.  öèòîïëàçì³ åï³òåë³àëüíèõ êë³òèí ç’ÿâëÿþòüñÿ áàçîô³ëüí³ òà îêñèô³ëüí³ (ôóêñèíîô³ëüí³) âêëþ÷åííÿ. Äð³áí³ áàçîô³ëüí³ âêëþ÷åííÿ ÿâëÿþòü ñîáîþ ì³êðîêîëîí³¿ â³ðóñó ãðèïó, ùî ï³äòâåðäæóºòüñÿ ìåòîäîì ôëþîðåñöèðóþ÷èõ àíòèò³ë (ìàë. 250). Îêñèô³ëüí³ ò³ëüöÿ óòâîðþþòüñÿ âíàñë³äîê ðåàêö³¿ êë³òèíè íà ïðîíèêíåííÿ â³ðóñó ³ ÿâëÿþòü ñîáîþ çðóéíîâàí³ îðãàíåëè. Öèòîïëàçìàòè÷í³ âêëþ÷åííÿ ³ àíòèãåí ãðèïó ìîæóòü áóòè âèÿâëåíèìè ó ìàçêàõâ³äáèòêàõ ³ç ñëèçîâî¿ îáîëîíêè íîñà íà ïî÷àòêîâ³é ñòà䳿 ãðèïó, ùî ìຠä³àãíîñòè÷íå çíà÷åííÿ. Ëåãêà ôîðìà ãðèïó ïåðåá³ãຠñïðèÿòëèâî ³ ÷åðåç 5—6 ä³á çàê³í÷óºòüñÿ ïîâíèì â³äíîâëåííÿì ñëèçîâî¿ îáîëîíêè âåðõí³õ äèõàëüíèõ øëÿõ³â òà âèäóæóâàííÿì. Ãðèï ñåðåäíüî¿ òÿæêîñò³ ïåðåá³ãຠ³ç çàëó÷åííÿì â ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè íå ò³ëüêè âåðõí³õ äèõàëüíèõ øëÿõ³â, àëå é äð³áíèõ áðîíõ³â, áðîíõ³îë, à òàêîæ ³ ëåãåíåâî¿ ïàðåíõ³ìè.  ñò³íö³ òðàõå¿ ³ áðîíõ³â ðîçâèâàºòüñÿ ñåðîçíî-ãåìîðàã³÷íå çàïàëåííÿ, ³íîä³ ç îñåðåäêàìè íåêðîçó ñëèçîâî¿ îáîëîíêè (íåêðîòè÷-

à

á

Ìàë. 250. Ãðèï:

à — ñïåöèô³÷íà ëþì³íåñöåíö³ÿ â³ðóñó â ÿäðàõ (À) ³ â ïåðèíóêëåàðí³é çîí³ (Â); á — íåêðîòè÷íèé òðàõå¿ò

583

íèé òðàõå¿ò, äèâ. ìàë. 250). Íà çíà÷í³é ïëîù³ åï³òåë³àëüí³ êë³òèíè çëóùóþòüñÿ ó âèãëÿä³ ïëàñò³â, çàïîâíþþòü ïðîñâ³ò áðîíõ³â, âíàñë³äîê ÷îãî âèíèêàþòü àòåëåêòàçè òà ãîñòðà åìô³çåìà ëåãåíü. Íà ôîí³ ã³ïåðå쳿, ä³ëÿíîê àòåëåêòàç³â ³ ãîñòðî¿ åìô³çåìè ç’ÿâëÿþòüñÿ îñåðåäêè ãðèïîçíî¿ ïíåâìîí³¿ (ìàë. 251): ó àëüâåîëàõ íàêîïè÷óºòüñÿ ñåðîçíèé åêñóäàò, àëüâåîëÿðí³ ìàêðîôàãè, Ìàë. 251. Ãðèïîçíà ïíåâìîí³ÿ äåñêâàìîâàí³ êë³òèíè àëüâåîëÿðíîãî åï³òåë³þ, åðèòðîöèòè, ïîîäèíîê³ íåéòðîô³ëè; ì³æàëüâåîëÿðí³ ïåðåãîðîäêè ïîòîâùåí³ çà ðàõóíîê ïðîë³ôåðàö³¿ ñåïòàëüíèõ êë³òèí òà ³íô³ëüòðàö³¿ ¿õ ë³ìôî¿äíèìè êë³òèíàìè; ³íîä³ âèÿâëÿþòüñÿ ã³àë³íîâ³ ìåìáðàíè.  ðÿä³ âèïàäê³â ïíåâìîí³ÿ íàáóâຠâëàñòèâîñòåé ãåìîðàã³÷íî¿.  öèòîïëàçì³ áðîíõ³àëüíîãî òà àëüâåîëÿðíîãî åï³òåë³þ çíàõîäÿòü âêëþ÷åííÿ â³ðóñó. Çàïàëüí³, íåêðîá³îòè÷í³ òà äåñêâàìàòèâí³ ïðîöåñè ó ëåãåíÿõ ïîºäíóþòüñÿ ç ðåãåíåðàòîðíèìè. Ïåðåá³ã ãðèïó ñåðåäíüî¿ òÿæêîñò³ ó ö³ëîìó ñïðèÿòëèâèé: âèäóæóâàííÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ÷åðåç 3—4 òèæí³. Ó îñëàáëåíèõ ëþäåé, ñòàðèõ, ä³òåé, à òàêîæ ó õâîðèõ íà ñåðöåâî-ñóäèíí³ çàõâîðþâàííÿ ïíåâìîí³ÿ íàáóâຠçàòÿæíîãî ïåðåá³ãó, à òàêîæ ìîæå áóòè ïðè÷èíîþ ñåðöåâî-ëåãåíåâî¿ íåäîñòàòíîñò³ òà ñìåðò³. Òÿæêà ôîðìà ãðèïó, â çàëåæíîñò³ â³ä ðåàêòèâíîñò³ îðãàí³çìó, ìîæå áóòè äâîõ âàð³àíò³â: ïåðøèé — îáóìîâëåíèé çàãàëüíîþ ³íòîêñèêàö³ºþ (òîêñè÷íèé ãðèï), äðóãèé — ëåãåíåâèìè óñêëàäíåííÿìè, ÿê³ âèíèêàþòü ó âèïàäêàõ ïðèºäíàííÿ âòîðèííî¿ áàêòåð³àëüíî¿ ³íôåêö³¿. Ïðè òÿæêîìó ãðèï³ ç âèðàæåíîþ çàãàëüíîþ ³íòîêñèêàö³ºþ ïåðåâàæàþòü ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè, ÿê³ âèíèêàþòü ï³ä öèòî- òà âàçîïàòè÷íèì âïëèâîì â³ðóñó. Ïðè öüîìó â òðàõå¿ òà áðîíõàõ ðîçâèâàþòüñÿ ñåðîçíî-ãåìîðàã³÷íå çàïàëåííÿ òà íåêðîç.  ëåãåíÿõ íà ôîí³ ðîçëàäó êðîâîîá³ãó òà ìàñèâíèõ êðîâîâèëèâ³â ç’ÿâëÿþòüñÿ äð³áí³ ìíîæèíí³ (àöèíîçí³, ÷àñòî÷êîâ³) ôîêóñè ñåðîçíî-ãåìîðàã³÷íî¿ ïíåâìîí³¿, ãîñòðî¿ åìô³çåìè òà àòåëåêòàçè. Ó âèïàäêàõ áëèñêàâè÷íîãî ïåðåá³ãó õâîðîáè ìîæëèâèé òîêñè÷íèé ãåìîðàã³÷íèé íàáðÿê ëåãåíü. Êðîâîâèëèâè ç’ÿâëÿþòüñÿ òàêîæ ³ çà ìåæàìè ëåãåíü: ó ãîëîâíîìó ìîçêó, âíóòð³øí³õ îðãàíàõ, øê³ð³, ñëèçîâèõ òà ñåðîçíèõ îáîëîíêàõ. Äîñèòü ÷àñòî òàê³ õâîð³ ïîìèðàþòü íà 4—5 äîáó çàõâîðþâàííÿ âíàñë³äîê êðîâîâèëèâ³â ó æèòòºâî âàæëèâ³ öåíòðè àáî ëåãåíåâî¿ íåäîñòàòíîñò³. 584

Òÿæêèé ãðèï ç ëåãåíåâèìè óñêëàäíåííÿìè îáóìîâëåíèé ïðèºäíàííÿì âòîðèííî¿ ³íôåêö³¿ (ñòàô³ëî-, ñòðåïòî-, ïíåâìîêîê, ñèíüîãí³éíà ïàëè÷êà), ÿêà ñóòòºâî âïëèâຠíà ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè â îðãàíàõ äèõàííÿ. Ïðè öüîìó ñòóï³íü çàïàëüíèõ òà äåñòðóêòèâíèõ çì³í çðîñòຠó íàïðÿìêó â³ä òðàõå¿ äî ëåãåíü; ó á³ëüø òÿæêèõ âèïàäêàõ â ñëèçîâ³é îáîëîíö³ ãîðòàí³ òà òðàõå¿ çíàõîäÿòü ô³áðèíîçíîãåìîðàã³÷íå çàïàëåííÿ ç ìàñèâíèìè ä³ëÿíêàìè íåêðîçó òà óòâîðåííÿì âèðàçîê. Ðîçâèâàºòüñÿ äåñòðóêòèâíèé ïàíáðîíõ³ò ç ïîñë³äîâíèì ôîðìóâàííÿì ãîñòðèõ áðîíõîåêòàç³â, àòåëåêòàç³â òà åìô³çåìè. Õàðàêòåðíà áðîíõîïíåâìîí³ÿ (àöèíîçíà, ÷àñòî÷êîâà, çëèâíà ÷àñòî÷êîâà) ç íàõèëîì äî ðîçâèòêó àáñöåñ³â, íåêðîçó òà êðîâîâèëèâ³â.  åï³òåë³àëüíèõ êë³òèíàõ çíàõîäÿòü öèòîïëàçìàòè÷í³ âêëþ÷åííÿ òà àíòèãåí â³ðóñó; â ã³ñòîëîã³÷íèõ çð³çàõ ëåãåíü — êîëîí³¿ ì³êðîá³â. Ïðè ðîçòèí³ ïîìåðëîãî ëåãåí³ çá³ëüøåí³ â îáñÿç³, ìàþòü ï³ñòðÿâèé âèãëÿä — «âåëèê³ ï³ñòðÿâ³ ãðèïîçí³ ëåãåí³». Äîñèòü ÷àñòî â ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ âòÿãóºòüñÿ ïëåâðà, ðîçâèâàºòüñÿ ñåðîçíèé àáî ô³áðèíîçíèé ïëåâðèò; ìîæëèâèé òàêîæ ³ ðîçâèòîê åìﳺìè ïëåâðè, ÿêà ìîæå óñêëàäíþâàòèñü ãí³éíèì ïåðèêàðäèòîì àáî ìåä³àñòèí³òîì. Ïðè ãðèï³ ó â í ó ò ð ³ ø í ³ õ î ð ã à í à õ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïîºäíàííÿ äèñòðîô³÷íèõ òà çàïàëüíèõ ïðîöåñ³â ³ç ðîçëàäàìè ãåìîöèðêóëÿö³¿.  ñ å ð ö ³, ï å ÷ ³ í ö ³ òà í è ð ê à õ, êð³ì ã³ïåðå쳿 ³ ïåòåõ³àëüíèõ êðîâîâèëèâ³â, çíàõîäÿòü á³ëêîâó ³ æèðîâó äèñòðîô³þ ïàðåíõ³ìàòîçíèõ åëåìåíò³â; çàïàëüí³ çì³íè ç’ÿâëÿþòüñÿ ð³äêî ³, â îñíîâíîìó, ïðè íàÿâíîñò³ ëåãåíåâèõ óñêëàäíåíü (ïíåâìîí³¿). Äèñòðîô³÷í³ çì³íè êë³òèí ³íòðàìóðàëüíèõ ãàíã볿â ñåðöÿ ìîæóòü áóòè ïðè÷èíîþ ãîñòðî¿ ñåðöåâî¿ íåäîñòàòíîñò³.  ã î ë î â í î ì ó ì î ç ê ó ïðè òÿæê³é ôîðì³ ãðèïó ãåìîäèíàì³÷í³ ðîçëàäè âåäóòü äî ãîñòðîãî éîãî íàáóõàííÿ, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ âêëèíþâàííÿì ìèãäàëèê³â ìîçî÷êà ó âåëèêèé ïîòèëè÷íèé îòâ³ð ³ ñìåðòþ õâîðîãî. ²íîä³ çóñòð³÷àºòüñÿ ñåðîçíèé ìåí³íã³ò, ÿêèé ìîæå ïîºäíóâàòèñü ç åíöåôàë³òîì. Ïðè ãðèïîçíîìó åíöåôàë³ò³ â ãîëîâíîìó ìîçêó çíàõîäÿòü íàâêîëîñóäèíí³ ë³ìôîöèòàðí³ ³íô³ëüòðàòè, íåéðîãë³àëüí³ âóçëèêè, äèñòðîô³÷í³ çì³íè íåðâîâèõ êë³òèí, ìíîæèíí³ äð³áí³ êðîâîâèëèâè. Äèñòðîô³÷í³ òà çàïàëüí³ çì³íè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ó âóçëàõ á ë ó ê à þ ÷ î ã î ³ ñ è ì ï à ò è ÷ í î ã î í å ð â ³ â, à òàêîæ ó ñòîâáóðàõ ïåðèôåðè÷íèõ íåðâ³â. Ó â å í à õ ê³íö³âîê, íàäíèðêîâèõ çàëîç, íèðîê, ìîçêîâèõ ñèíóñàõ çàïàëüí³ çì³íè ïîºäíóþòüñÿ ç óòâîðåííÿì òðîìá³â (òðîìáîôëåá³ò), à â àðòåð³ÿõ îñåðåäêîâèé ë³çèñ âíóòð³øíüî¿ åëàñòè÷íî¿ ìåìáðàíè — ç ïîòîâùåííÿìè ³íòèìè ³ ïðèñò³íêîâèìè òðîìáàìè (òðîìáàðòåð³¿ò). Îñîáëèâîñò³ ïåðåá³ãó ãðèïó ó ä³òåé. Ó ä³òåé ðàííüîãî â³êó çàõâîðþâàííÿ ïåðåá³ãຠòÿæ÷å, í³æ ó äîðîñëèõ; ÷àñò³øå âèíèêàþòü 585

ëåãåíåâ³ òà ïîçàëåãåíåâ³ óñêëàäíåííÿ. Ïåðåâàæຠçàãàëüíà ³íòîêñèêàö³ÿ ç óðàæåííÿì íåðâîâî¿ ñèñòåìè, ÷èñëåíí³ ïåòåõ³¿ ó âíóòð³øí³õ îðãàíàõ, ñåðîçíèõ òà ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ. ̳ñöåâ³ çì³íè ³íîä³ ñóïðîâîäæóþòüñÿ êàòàðàëüíèì çàïàëåííÿì òà íàáðÿêîì ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ãîðòàí³, çâóæåííÿì ¿¿ îòâîðó (íåñïðàâæí³é êðóï) ³ àñô³êñ³ºþ. Óñêëàäíåííÿ ãðèïó ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ãîëîâíèì ÷èíîì ç áîêó ëåãåíü. Êàðí³ô³êàö³ÿ åêñóäàòó, îáë³òåðóþ÷èé áðîíõ³ò ³ áðîíõ³îë³ò, ñêëåðîç ñò³íêè áðîíõ³â ïðèçâîäèòü äî áðîíõîåêòàç³â, ïíåâìîô³áðîçó, õðîí³÷íî¿ îáñòðóêòèâíî¿ åìô³çåìè, õðîí³÷íî¿ ïíåâìîí³¿, ëåãåíåâîñåðöåâî¿ íåäîñòàòíîñò³. Áðîíõîåêòàòè÷íà õâîðîáà ó ä³òåé â 75% ñïîñòåðåæåíü ïîâ’ÿçàíà ç òÿæêîþ ôîðìîþ ãðèïó â ðàííüîìó â³ö³. Óñêëàäíåííÿ, ÿê³ âèíèêàþòü â íåðâîâ³é ñèñòåì³ (åíöåôàë³ò, àðàõíî¿äèò, íåâðèò) ñïðè÷èíÿþòü ³íâàë³äèçàö³þ õâîðèõ. Ñìåðòü ïðè ãðèï³ íàñòຠâíàñë³äîê ³íòîêñèêàö³¿, êðîâîâèëèâ³â ó æèòòºâî âàæëèâ³ öåíòðè (ãîëîâíèé ìîçîê), ëåãåíåâèõ óñêëàäíåíü (ïíåâìîí³ÿ, åìﳺìà ïëåâðè), ñåðöåâî¿ àáî ñåðöåâî-ëåãåíåâî¿ íåäîñòàòíîñò³. Ãðèï äóæå íåáåçïå÷íèé äëÿ ìàëåíüêèõ ä³òåé, ñòàðèõ òà õâîðèõ íà ñåðöåâî-ñóäèíí³ çàõâîðþâàííÿ.

Ïàðàãðèï Ïàðàãðèï (â³ä ãðåö. para — á³ëÿ) — ãðèïîïîä³áíå ãîñòðå ³íôåêö³éíå çàõâîðþâàííÿ, çáóäíèêîì ÿêîãî º â³ðóñ ïàðàãðèïó; õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïåðåâàæíèì ïîøêîäæåííÿì äèõàëüíèõ øëÿõ³â òà ïîì³ðíîþ ³íòîêñèêàö³ºþ. Ðîçïîâñþäæåíèé ñêð³çü, ñêëàäຠáëèçüêî 20% â³ä çàãàëüíî¿ ê³ëüêîñò³ Ãв. ϳä ÷àñ åï³äå쳿 ãðèïó ïåðåá³ãຠó âèãëÿä³ ñóïóòíüîãî çàõâîðþâàííÿ. Õâîð³þòü ëþäè ð³çíîãî â³êó, àëå â á³ëüøîñò³ âèïàäê³â ä³òè. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Çáóäíèêè ïàðàãðèïó — ïíåâìîòðîïí³ ÐÍÊ-â³ðóñè 1—4-ãî òèï³â, íàëåæàòü äî ñ³ìåéñòâà Paramyxoviridae. ³ðóñè ìàþòü ôîðìó íåïðàâèëüíèõ ñôåð ä³àìåòðîì 150—300 íì àáî äîâãèõ ñï³ðàëåé. Êàïñèä â³ðóñó âîëî䳺 ôàêòîðîì, ùî âèêëèêຠóòâîðåííÿ áàãàòîÿäåðíèõ êë³òèííèõ ñèìïëàñò³â. ³ðóñè ïàðàãðèïó ìåíø àãðåñèâí³ â ïîð³âíÿíí³ ç â³ðóñàìè ãðèïó. Ïàòîãåíåç ïàðàãðèïó ñõîæèé ³ç ïàòîãåíåçîì ãðèïó, îäíàê ³íòîêñèêàö³ÿ âèðàæåíà ìåíøå ³ ïåðåá³ã õâîðîáè á³ëüø ëåãêèé. Ïàðàãðèï, çáóäíèêîì ÿêîãî áóâàþòü â³ðóñè 1 òà 2-ãî òèï³â, ïåðåá³ãຠïîä³áíî äî ëåãêî¿ ôîðìè ãðèïó, îäíàê ïðè íüîìó ïåðåâàæàþòü ãîñòðèé ëàðèíã³ò ³ íàáðÿê ãîðòàí³, óñêëàäíåí³ íåñïðàâæí³ì êðóïîì òà àñô³êñ³ºþ. ³ðóñ ïàðàãðèïó 3-ãî òèïó ïîøêîäæóº íèæí³ äèõàëüí³ øëÿõè, à â³ðóñ 4-ãî òèïó âèêëèêຠ³íòîêñèêàö³þ. Ïîêàçàíà ìîæëèâ³ñòü ðîçìíîæåííÿ â³ðóñó ïàðàãðèïó â êë³òèíàõ åïåíäèìè ³ ñóäèííèõ ñïëåò³íü ãîëîâíîãî ìîçêó. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè îðãàí³â äèõàííÿ ïðè ïàðàãðèï³ â îñíîâíîìó ñõîæ³ ç îïèñàíèìè ïðè ãðèï³, àëå âèðà586

æåí³ â ìåíøîìó ñòóïåí³. Õàðàêòåðíà ïðîë³ôåðàö³ÿ åï³òåë³þ òðàõå¿ ³ áðîíõ³â ç ïîÿâîþ ïîë³ìîðôíèõ êë³òèí, ìàþ÷èõ îäíå àáî äåê³ëüêà áóëüáàøêîâèõ ï³êíîòè÷íèõ ÿäåð. Òàê³ êë³òèíè óòâîðþþòü ïîäóøêîïîä³áí³ ðîçðîñòàííÿ. Òàê³ æ áàãàòîÿäåðí³ êë³òèíè çóñòð³÷àþòüñÿ ³ â óðàæåíèõ ëåãåíÿõ â ñåðîçíî-äåñêâàìàòèâíîìó åêñóäàò³. ²íòåðñòèö³éíà êë³òèííà ðåàêö³ÿ â ëåãåíÿõ ïîì³ðíà, à êðîâîâèëèâè ð³äê³; ³íîä³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ìåí³íãîåíöåôàë³ò. Óñêëàäíåííÿ ïàðàãðèïó ñïîñòåð³ãàþòüñÿ â ðàç³ ïðèºäíàííÿ âòîðèííî¿ ³íôåêö³¿. Íàéá³ëüø ÷àñòèìè º áðîíõîïíåâìîí³ÿ, àíã³íà, ñèíóñèòè, îòèò, ºâñòàõ³¿ò. Ñìåðòü õâîðèõ ïðè óñêëàäíåíîìó ïàðàãðèï³ ìîæå íàñòàòè â³ä àñô³êñ³¿, îáóìîâëåíî¿ íåñïðàâæí³ì êðóïîì àáî â³ðóñíîþ ïíåâìîí³ºþ; ïðè ïðèºäíàíí³ âòîðèííî¿ ³íôåêö³¿ — â³ä ëåãåíåâèõ óñêëàäíåíü. Ïàðàãðèï îñîáëèâî íåáåçïå÷íèé äëÿ ä³òåé ðàííüîãî â³êó ó çâ’ÿçêó ³ç ìîæëèâ³ñòþ ãåíåðàë³çàö³¿ ³íôåêö³¿.

Ðåñï³ðàòîðíî-ñèíöèò³àëüíà ³íôåêö³ÿ Ðåñï³ðàòîðíî-ñèíöèò³àëüíà ³íôåêö³ÿ (ÐÑ-³íôåêö³ÿ) — ãîñòðå ðåñï³ðàòîðíå ³íôåêö³éíå çàõâîðþâàííÿ, çáóäíèêîì ÿêîãî º ðåñï³ðàòîðíî-ñèíöèò³àëüíèé â³ðóñ (ÐÑ-â³ðóñ), ùî º âèñîêî êîíòàã³îçíèì ³ õâîðîáà íåð³äêî íàáóâຠåï³äåì³÷íîãî õàðàêòåðó. Íà ÐÑ-³íôåêö³þ õâîð³þòü íå ò³ëüêè ëþäè, àëå ³ äåÿê³ òâàðèíè (øèìïàíçå). Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. ÐÑ-â³ðóñ íàëåæèòü äî ÐÍÊ-â³ðóñ³â ³ç ñ³ìåéñòâà Paramyxoviridae; âîëî䳺 çäàòí³ñòþ ôîðìóâàòè ó êóëüòóð³ ã³ãàíòñüê³ êë³òèíè òà ñèíöèò³é, ìຠä³àìåòð 90—120 íì. Ïàòîãåíåç ÐÑ-³íôåêö³¿ ñõîæèé ç ïàòîãåíåçîì ãðèïó òà ïàðàãðèïó. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ðîçâèâàþòüñÿ ñïî÷àòêó â ëåãåíÿõ, ï³çí³øå — ó âåðõí³õ äèõàëüíèõ øëÿõàõ, ùî âëàñòèâî ä³òÿì ìîëîäøîãî â³êó. Ó ä³òåé ñòàðøîãî â³êó òà ó äîðîñëèõ ïîøêîäæóþòüñÿ ëèøå âåðõí³ äèõàëüí³ øëÿõè ³ çàõâîðþâàííÿ ïåðåá³ãຠëåãêî. Ìîæëèâà ãåíåðàë³çàö³ÿ ³íôåêö³¿, ùî âëàñòèâî ä³òÿì ïåðøèõ ì³ñÿö³â æèòòÿ. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðè ÐÑ-³íôåêö³¿ ðîçâèâàþòüñÿ ëàðèíãîòðàõåîáðîíõ³ò, áðîíõ³îë³ò òà áðîíõîïíåâìîí³ÿ. Ìîðôîëîã³÷íîþ îñîáëèâ³ñòþ º ïðîë³ôåðàö³ÿ åï³òåë³þ òðàõå¿, áðîíõ³â, áðîíõ³îë, àëüâåîëÿðíèõ õîä³â ó âèãëÿä³ ñîñî÷ê³â àáî íàøàðóâàíü ³ç äåê³ëüêîõ êë³òèí. Åï³òåë³àëüí³ ïðîë³ôåðàòè, ÿê ³ åêñóäàò, ìîæóòü ñòàòè ïðè÷èíîþ îáñòðóêö³¿ áðîíõ³àëüíîãî äåðåâà ³ ðîçâèòêó îñåðåäê³â ãîñòðî¿ åìô³çåìè òà àòåëåêòàçó ëåãåí³â. Êë³òèííà ³íô³ëüòðàö³ÿ ³íòåðñòèö³àëüíî¿ òêàíèíè ëåãåí³â ð³çêî âèðàæåíà ³ íåð³äêî ïîºäíóºòüñÿ ³ç äåñòðóêòèâíèìè çì³íàìè ñò³íîê àëüâåîë. Ïðè áðîíõîïíåâìîí³¿ ó çàïàëüíîìó åêñóäàò³ çíàõîäèòüñÿ âåëèêà ê³ëüê³ñòü êðóïíèõ êë³òèí, ùî óòâîðþþòü ñèìïëàñòè. Ó àëüâåîëÿðíèõ ñèìïëàñòàõ òà ñîñî÷êîâèõ ðîçðîñòàííÿõ áðîíõ³â ìåòîäîì ³ìó587

íîëþì³íåñöåíö³¿ âèÿâëÿºòüñÿ ÐÑ-àíòèãåí. Ó ëåãêèõ âèïàäêàõ ÐÑ-³íôåêö³¿ çì³íè îáìåæóþòüñÿ êàòàðàëüíèì çàïàëåííÿì âåðõí³õ äèõàëüíèõ øëÿõ³â. Ïðè ã å í å ð à ë ³ ç à ö ³ ¿ ³íôåêö³¿ çíàõîäÿòü õàðàêòåðí³ çì³íè ó âíóòð³øí³õ îðãàíàõ: ó êèøå÷íèêó, ïå÷³íö³, ï³äøëóíêîâ³é çàëîç³, íèðêàõ êë³òèííà çàïàëüíà ³íô³ëüòðàö³ÿ ïîºäíóºòüñÿ ³ç ñîñî÷êîâèìè ðîçðîñòàííÿìè åï³òåë³þ, â ÖÍÑ — ç îñåðåäêîâîþ ïðîë³ôåðàö³ºþ åïåíäèìè. Óñêëàäíåííÿ ïåðåâàæíî ëåãåíåâ³ ó çâ’ÿçêó ³ç ïðèºäíàííÿì âòîðèííî¿ ³íôåêö³¿. Ñìåðòü ó âàæêèõ âèïàäêàõ íàñòຠâ³ä ïíåâìîí³¿, ëåãåíåâèõ óñêëàäíåíü, îáóìîâëåíèõ âòîðèííîþ ³íôåêö³ºþ, à òàêîæ â³ä ãåíåðàë³çàö³¿ ³íôåêö³¿.

Àäåíîâ³ðóñíà ³íôåêö³ÿ Àäåíîâ³ðóñíà ³íôåêö³ÿ — ãîñòðå ðåñï³ðàòîðíå çàõâîðþâàííÿ, çáóäíèêîì ÿêîãî º àäåíîâ³ðóñ; õàðàêòåðèçóºòüñÿ óðàæåííÿì äèõàëüíèõ øëÿõ³â, êîí’þíêòèâè, ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè ç³âó òà ãëîòêè, ð³äøå êèøå÷íèêó òà ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â ÷åðåâíî¿ ïîðîæíèíè. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Àäåíîâ³ðóñè — ãðóïà ÄÍÊ-â³ðóñ³â, óòâîðþþ÷èõ ó êë³òèíàõ âíóòð³øíüîÿäåðí³ âêëþ÷åííÿ. ijàìåòð â³ð³îí³â ñêëàäຠ70—90 íì, âîíè ì³ñòÿòü äâîíèòêîâó ÄÍÊ. Ó êàïñèä³ â³äñóòí³ âóãëåâîäè, ë³ï³äè òà ôåðìåíòè. ²íôåêö³ÿ ïåðåäàºòüñÿ ïåðåâàæíî ïîâ³òðÿíî-êðàïåëüíèì øëÿõîì, äæåðåëîì çàðàæåííÿ º õâîðà ëþäèíà àáî íîñ³¿. Àäñîðáîâàíèé â³ðóñ ïîòðàïëÿº â åï³òåë³àëüíó êë³òèíó øëÿõîì ï³íîöèòîçó, â³ðóñíà ÄÍÊ òðàíñïîðòóºòüñÿ ó ÿäðî, äå â³äáóâàºòüñÿ ðåïðîäóêö³ÿ â³ðóñó. Öèòîïàòè÷íèé âïëèâ â³ðóñó ïðîÿâëÿºòüñÿ ôîðìóâàííÿì âíóòð³øíüîÿäåðíèõ âêëþ÷åíü, ÿê³ ñêëàäàþòüñÿ ³ç â³ðóñíèõ ÷àñòîê, ùî é îáóìîâëþº çàãèáåëü êë³òèíè. Âèõ³ä â³ðóñó ³ç êë³òèí ïðè ¿õ çàãèáåë³ ïðèçâîäèòü äî ³íòîêñèêàö³¿, ÿêà ìåíøå âèðàæåíà, í³æ ïðè ãðèï³. Ìîæëèâ³ ãåíåðàë³çàö³ÿ ïðîöåñó ç ïîøêîäæåííÿì áàãàòüîõ îðãàí³â ³ òêàíèí, à òàêîæ ïðèºäíàííÿ âòîðèííî¿ ³íôåêö³¿. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ñòóï³íü ïîøêîäæåííÿ ïðè àäåíîâ³ðóñí³é ³íôåêö³¿ çàëåæèòü â³ä òÿæêîñò³ õâîðîáè. Ïðè ëåãê³é ôîðì³ ðîçâèâàºòüñÿ ãîñòðå êàòàðàëüíå çàïàëåííÿ âåðõí³õ äèõàëüíèõ øëÿõ³â (ãîñòðèé ðèíîëàðèíãîòðàõåîáðîíõ³ò), ãëîòêè (ãîñòðèé ôàðèíã³ò), ðåã³îíàðíèé ë³ìôàäåí³ò òà ãîñòðèé êîí’þíêòèâ³ò. Ñëèçîâà îáîëîíêà âåðõí³õ äèõàëüíèõ øëÿõ³â ã³ïåðåì³éîâàíà, íàáðÿêëà, ç ïåòåõ³àëüíèìè êðîâîâèëèâàìè, ë³ìôîã³ñò³îöèòàðíîþ ³íô³ëüòðàö³ºþ ³ çíà÷íîþ äåñêâàìàö³ºþ åï³òåë³àëüíèõ êë³òèí. Ó öèòîïëàçì³ çëóùåíèõ êë³òèí çíàõîäÿòü ôóêñèíîô³ëüí³ âêëþ÷åííÿ, ó çá³ëüøåíèõ ÿäðàõ ì³ñòÿòüñÿ âêëþ÷åííÿ àäåíîâ³ðóñó.Öå àäåíîâ³ðóñí³ 588

êë³òèíè (ìàë. 252), ÿê³ º ìàðêåðîì àäåíîâ³ðóñíî¿ ³íôåêö³¿. Ó ä³òåé â³êîì äî îäíîãî ðîêó íåð³äêî âèíèêຠïíåâìîí³ÿ, ïîâ’ÿçàíà ³ç ñïåöèô³÷íèì âïëèâîì àäåíîâ³ðóñó (àäåíîâ³ðóñíà ïíåâìîí³ÿ — äèâ. ìàë. 252).  åêñóäàò³, ÿêèé ñêëàäàºòüñÿ ³ç á³ëêîâèõ ìàñ ç íåçíà÷íîþ ê³ëüê³ñòþ ìàêðîôàã³â, ë³ìôî¿äíèõ êë³òèí, íåéòðîô³ë³â òà àëüâåîëÿðíîãî åï³òåë³þ, çíàõîäÿòüñÿ àäåíîâ³ðóñí³ êë³òèíè. Ó ì³æàëüâåîëÿðíèõ ïåðåãîðîäêàõ ñåðåä ïðîë³ôåðóþ÷èõ ñåïòàëüíèõ êë³òèí òàêîæ çóñòð³÷àþòüñÿ àäåíîâ³ðóñí³ êë³òèíè. ²íîä³ â àëüâåîëàõ óòâîðþþòüñÿ ã³àë³íîâ³ ìåìáðàíè. Òÿæêà ôîðìà çàõâîðþâàííÿ îáóìîâëåíà ãåíåðàë³çàö³ºþ â³ðóñó àáî ïðèºäíàííÿì âòîðèííî¿ ³íôåêö³¿. Ïðè ã å í å ð à ë ³ ç à ö ³ ¿ ³íôåêö³¿ â³ðóñè ðîçìíîæóþòüñÿ â åï³òåë³àëüíèõ åëåìåíòàõ êèøå÷íèêà, ïå÷³íêè, íèðîê, ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè, ãàíãë³îçíèõ êë³òèíàõ ãîëîâíîãî ìîçêó; ïðè öüîìó óòâîðþþòüñÿ àäåíîâ³ðóñí³ êë³òèíè. Ó âêàçàíèõ îðãàíàõ ðîçâèâàþòüñÿ ðîçëàäè êðîâîîá³ãó ³ çàïàëåííÿ. Ïðèºäíàííÿ â ò î ð è í í î ¿ ³ í ô å ê ö ³ ¿ ñóïðîâîäæóºòüñÿ ìîðôîëîã³÷íèìè çì³íàìè â îðãàíàõ; ïðèºäíóþòüñÿ íàãíîºííÿ ³ íåêðîç. Óñêëàäíåííÿ àäåíîâ³ðóñíî¿ ³íôåêö³¿ — îòèò, ñèíóñèò, àíã³íè, ïíåâìîí³¿ — º íàñë³äêîì ïðèºäíàííÿ âòîðèííî¿ ³íôåêö³¿. Ñìåðòü ìîæå íàñòàòè â³ä àäåíîâ³ðóñíî¿ ïíåâìîí³¿, ëåãåíåâèõ óñêëàäíåíü ó çâ’ÿçêó ç ïðèºäíàííÿì áàêòåð³àëüíî¿ ³íôåêö³¿ àáî â³ä ïîøêîäæåíü âíóòð³øí³õ îðãàí³â (îñîáëèâî ãîëîâíîãî ìîçêó), ïðè ãåíåðàë³çàö³¿ ³íôåêö³¿.

Ìàë. 252. Àäåíîâ³ðóñíà ³íôåêö³ÿ. Âãîð³ ñïðàâà — àäåíîâ³ðóñíà êë³òèíà

589

ÑͲÄ1 ÑÍ²Ä (ñèíäðîì íàáóòîãî ³ìóíîäåô³öèòó) — çàõâîðþâàííÿ, çáóäíèêîì ÿêîãî º â³ðóñ ³ìóíîäåô³öèòó ëþäèíè (²Ë). Ñâîþ íàçâó îòðèìàëî ó çâ’ÿçêó ³ç ðîçâèòêîì ó ô³íàë³ çàõâîðþâàííÿ òîòàëüíîãî ïðèãí³÷åííÿ ³ìóííî¿ ñèñòåìè, ñóïðîâîäæóºòüñÿ ðîçâèòêîì îïîðòóí³ñòè÷íèõ ³íôåêö³é ³ ïóõëèí (ñàðêîìà Êàïîøè, çëîÿê³ñí³ ë³ìôîìè). Îïîðòóí³ñòè÷íèìè íàçèâàþòü ³íôåêö³¿, çáóäíèêàìè ÿêèõ çäåá³ëüøå áóâàþòü óìîâíî-ïàòîãåíí³ (ìàëîâ³ðóëåíòí³) ì³êðîáè àáî â³ðóñè, çàðàæåííÿ ÿêèìè ó çäîðîâî¿ ëþäèíè íå ñóïðîâîäæóºòüñÿ ïàòîëîã³÷íèìè çì³íàìè. ÑÍ²Ä çàâæäè çàê³í÷óºòüñÿ ëåòàëüíî. Åï³äåì³îëîã³ÿ. Ïåðø³ âèïàäêè ÑͲÄó ç’ÿâèëèñÿ ó ÑØÀ ó 1979 ðîö³, àëå îô³ö³éíî çàõâîðþâàííÿ çàðåºñòðîâàíå ò³ëüêè ÷åðåç äâà ðîêè.  ïîäàëüø³ ðîêè ðîçïîâñþäæåííÿ ÑͲÄó íàáóëî õàðàêòåðó ïàíäå쳿. Äî áåðåçíÿ 1988 ðîêó áóëî çàðåºñòðîâàíî 81433 âèïàäêè çàõâîðþâàííÿ ó 133 êðà¿íàõ, îäíàê, óðàõîâóþ÷è òó îñîáëèâ³ñòü ùî çàõâîðþâàííÿ ä³àãíîñòóºòüñÿ ëèøå â íåçíà÷íîìó ïðîöåíò³ âèïàäê³â, íà äóìêó ÂÎÎÇ, ðåàëüíà öèôðà õâîðèõ — 250000. Çàãàëüíà ê³ëüê³ñòü ³íô³êîâàíèõ 5—10 ìëí., ç íèõ äî 1991 ðîêó ìàëè çàõâîð³òè íå ìåíø ÿê 1 ìëí. ëþäåé. Á³ëüøà ÷àñòèíà õâîðèõ âèÿâëåíà â ÑØÀ, êðà¿íàõ Çàõ³äíî¿ ªâðîïè, Àôðèö³. Ó Öåíòðàëüí³é Àôðèö³ ñêëàëîñÿ êàòàñòðîô³÷íå ñòàíîâèùå ó çâ’ÿçêó ç òèì, ùî â îêðåìèõ ¿¿ ðåã³îíàõ ³íô³êîâàíî 5—20 % äîðîñëîãî íàñåëåííÿ. Ïðèáëèçíî ÷åðåç êîæí³ 8—10 ì³ñÿö³â ê³ëüê³ñòü õâîðèõ íà ÑÍ²Ä ïîäâîþºòüñÿ; ç íèõ ïîëîâèíà âìèðຠïðîòÿãîì 5 ðîê³â. Ñåðåä çàõâîð³ëèõ ïåðåâàæàþòü îñîáè ó â³ö³ 20—50 ðîê³â (ï³ê çàõâîðþâàííÿ ïðèïàäຠíà 30—40 ðîê³â); íåð³äêî õâîð³þòü ³ ä³òè. Äæåðåëîì çàðàæåííÿ º õâîðà ëþäèíà ³ â³ðóñîíîñ³é. Íàéá³ëüøà êîíöåíòðàö³ÿ â³ðóñó âèÿâëÿºòüñÿ ó êðîâ³, ñïåðì³, ñïèííîìîçêîâ³é ð³äèí³; ó ìåíø³é ê³ëüêîñò³ â³ðóñ çíàõîäèòüñÿ ó ñëüîçàõ, ñëèí³, öåðâ³êàëüíîìó òà âàã³íàëüíîìó ñåêðåòàõ õâîðèõ. Ó òåïåð³øí³é ÷àñ äîâåäåíî òðè øëÿõè ïåðåäà÷³ â³ðóñà: 1) ñòàòåâèé (ïðè ãîìîñåêñóàëüíèõ òà ãåòåðîñåêñóàëüíèõ êîíòàêòàõ); 2) ÷åðåç ïàðåíòåðàëüíå ââåäåííÿ â³ðóñó ç ïðåïàðàòàìè êðîâ³ àáî ïðè çàñòîñóâàíí³ ³íô³êîâàíèõ ³íñòðóìåíò³â; 3) â³ä ìàòåð³ äèòèí³ — òðàíñïëàöåíòàðíèé àáî æ ç ìîëîêîì. ²íø³ øëÿõè ïåðåäà÷³ â³ðóñà (ïîâ³òðÿíî-êðàïåëüíèé, êîíòàêòíî-ïîáóòîâèé, ôåêàëüíî-îðàëüíèé, òðàíñì³ñèâíèé — ÷åðåç óêóñ êðîâîñèñíèõ êîìàõ) ïåðåêîíëèâèõ äîêàç³â íå îòðèìàëè. Ñåðåä íàñåëåííÿ ÑØÀ, Êàíàäè, à òàêîæ ºâðîïåéñüêèõ êðà¿í ÷³òêî âèçíà÷àþòüñÿ êîíòèíãåíòè íàñåëåííÿ, ñåðåä ÿêèõ çàõâîðþâàííÿ ÑͲÄîì îñîáëèâî âèñîêå, ùî äîçâîëèëî âèä³ëèòè ãðóïè 1

590

Ó íàïèñàíí³ ðîçä³ëó ïðèéìàëà ó÷àñòü äîöåíò Ò.Í. Ãàíçåí.

ðèçèêó. Äî íèõ â³äíåñåí³: 1) ãîìîñåêñóàë³ñòè; 2) íàðêîìàíè, ÿê³ êîðèñòóþòüñÿ âíóòð³øíüîâåííèì ââåäåííÿì íàðêîòèê³â; 3) õâîð³ íà ãåìîô³ë³þ; 4) ðåöèﳺíòè êðîâ³; 5) ãåòåðîñåêñóàëüí³ ïàðòíåðè õâîðèõ íà ÑÍ²Ä ³ â³ðóñîíîñ³¿â, à òàêîæ îñ³á, ùî íàëåæàòü äî ãðóïè ðèçèêó; 6) ä³òè, áàòüêè ÿêèõ íàëåæàòü äî îäíî¿ ç ãðóï ðèçèêó. Äëÿ ïàíäå쳿 ÑͲÄó õàðàêòåðíà íåð³âíîì³ðí³ñòü ãåîãðàô³÷íîãî, ðàñîâîãî ³ ñòàòåâîãî ðîçïîä³ëó âèïàäê³â çàõâîðþâàííÿ. Ó ÑØÀ òà ³íøèõ ïðîìèñëîâî ðîçâèíóòèõ êðà¿íàõ ³ç çíà÷íîþ ê³ëüê³ñòþ çàõâîðþâàíü îñíîâí³ øëÿõè ðîçïîâñþäæåííÿ â³ðóñó — ãîìîñåêñóàë³çì òà âíóòð³øíüîâåííå çàñòîñóâàííÿ íàðêîòèê³â, ïðè ÷îìó ñåðåä õâîðèõ ïðèáëèçíî ó 10—15 ðàç³â á³ëüøå ÷îëîâ³ê³â. Ó Öåíòðàëüí³é, Ñõ³äí³é ³ ϳâäåíí³é Àôðèö³ à òàêîæ ó äåÿêèõ êðà¿íàõ Êàðèáñüêîãî áàñåéíó ÑÍ²Ä ðîçïîâñþäæóºòüñÿ ïåðåâàæíî ãåòåðîñåêñóàëüíèì øëÿõîì, ïðè öüîìó ê³ëüê³ñòü õâîðèõ ÷îëîâ³ê³â ³ æ³íîê ïðèáëèçíî îäíàêîâà. Ó öèõ ðàéîíàõ âåëèêîãî çíà÷åííÿ íàáóëà ïåðèíàòàëüíà (â³ä ìàòåð³ äèòèí³) ïåðåäà÷à â³ðóñó, à òàêîæ ³íô³êóâàííÿ äîíîðñüêîþ êðîâ’þ. Ó Ñõ³äí³é ªâðîï³, íà Áëèçüêîìó Ñõîä³, â À糿 çàðåºñòðîâàíî íåáàãàòî âèïàäê³â ÑͲÄó.  öèõ ðåã³îíàõ çàðåºñòðîâàí³ âèïàäêè çàðàæåííÿ ïðè ñòàòåâèõ êîíòàêòàõ ³ âíóòð³øíüîâåííèõ ³í’ºêö³ÿõ, ó äåÿêèõ âèïàäêàõ çàõâîðþâàííÿ áóëî âèêëèêàíî ³ìïîðòîâàíîþ äîíîðñüêîþ êðîâ’þ ³ êðîâîïðîäóêòàìè. Ñó÷àñíà åï³äåì³îëîã³÷íà ñèòóàö³ÿ íà ÑÍ²Ä íå äîçâîëÿº ÷åêàòè îïòèì³ñòè÷íîãî ïðîãíîçó íà ìàéáóòíº. Åò³îëîã³ÿ. ³ðóñ ÑͲÄó âïåðøå âèä³ëèëè ó 1983 ðîö³ íåçàëåæíî îäèí â³ä îäíîãî Ë.Ìîíòà풺 (Ôðàíö³ÿ) ³ Ð.Ãàëëî (ÑØÀ). Íèì âèÿâèâñÿ â³ðóñ Ò-ë³ìôîòðîïíèõ ðåòðîâ³ðóñ³â, ÿêèé ó 1986 ðîö³ áóâ íàçâàíèé «Â²Ë».  îñòàíí³é ÷àñ öåé â³ðóñ ñòàëè ïîçíà÷àòè ÿê «Â²Ë-1», òîìó ùî áóâ âèÿâëåíèé ³íøèé â³ðóñ — «Â²Ë-2» (â³ðóñ «àôðèêàíñüêîãî ÑͲÄó»), ÿêèé ÷àñò³øå çíàõîäÿòü ó àáîðèãåí³â Çàõ³äíî¿ Àôðèêè. Âèÿâëåíî áàãàòî ð³çíîìàí³òíèõ øòàì³â â³ðóñó, çàâäÿêè éîãî ôåíîìåíàëüí³é ñõèëüíîñò³ äî ìóòàö³é. ijàìåòð çð³ëèõ â³ðóñíèõ ÷àñòèíîê 100—140 íì. Íóêëåî¿ä âì³ùóº äâ³ ìîëåêóëè ÐÍÊ (ãåíîì â³ðóñó) ³ çâîðîòíó òðàíñêðèïòàçó. Êàïñèä ì³ñòèòü â ñîá³ äâà ãë³êîïðîòå¿äè — 41 ³ 120, ïðè÷îìó îñòàíí³é çàáåçïå÷óº ñïåöèô³÷íå çâ’ÿçóâàííÿ â³ðóñó ç êë³òèíàìè, ùî íåñóòü íà ñâî¿é ïîâåðõí³ àíòèãåí ÑÄ4. Òàêèìè êë³òèíàìè º ïåðø çà âñå Ò4-ë³ìôîöèòè (õåëïåðè), ó ìåíøîìó ñòóïåí³ ìîíîöèòè ³ ìàêðîôàãè, à òàêîæ ì³êðîãë³ÿ. Â²Ë íå ñò³éêèé ó çîâí³øíüîìó ñåðåäîâèù³ ³ ãèíå ïðè òåìïåðàòóð³ 56°Ñ ïðîòÿãîì 30 õâèëèí, ïðè 70—80°Ñ — ïðîòÿãîì 10 õâèëèí; øâèäêî ³íàêòèâóºòüñÿ åò³ëîâèì ñïèðòîì, àöåòîíîì, åô³ðîì, 1% ðîç÷èíîì ãëþòàðàëüäåã³äó òà ³í., àëå â³äíîñíî ñò³éêèé äî âïëèâó ³îí³çóþ÷î¿ ðàä³àö³¿ òà óëüòðàô³îëåòîâîãî îïðîì³íþâàííÿ. Ïîõîäæåííÿ â³ðóñó ñóïåðå÷ëèâå. Íàéá³ëüø â³ðîã³äíîþ ââàæàºòüñÿ «òåîð³ÿ àôðèêàíñüêîãî ïîõîäæåííÿ», çã³äíî ç ÿêîþ Â²Ë 591

ïðîòÿãîì äîâãîãî ÷àñó ³ñíóâàâ ó Öåíòðàëüí³é Àôðèö³, äå ÑÍ²Ä ìàâ õàðàêòåð åíäåì³÷íîãî çàõâîðþâàííÿ. Ó ñåðåäèí³ 70-õ ðîê³â íàøîãî ñòîë³òòÿ ó çâ’ÿçêó ³ç ïîñèëåíîþ ì³ãðàö³ºþ íàñåëåííÿ ³ç Öåíòðàëüíî¿ Àôðèêè, îáóìîâëåíîþ çàñóõîþ ³ ãîëîäîì, Â²Ë áóâ çàâåçåíèé ó ÑØÀ ³ Çàõ³äíó ªâðîïó, äå â³í äîâãî öèðêóëþâàâ ñåðåä ãîìîñåêñóàë³ñò³â, à ïîò³ì ñòàâ ðîçïîâñþäæóâàòèñü íà ³íø³ ïðîøàðêè íàñåëåííÿ. Ïàòîãåíåç. Ïðè çàðàæåíí³ Â²Ë ïîïàäຠó êðîâ áåçïîñåðåäíüî (ïðè ³í’ºêö³ÿõ) àáî ÷åðåç ïîøêîäæåí³ ñëèçîâ³ îáîëîíêè ñòàòåâèõ øëÿõ³â (ïðè ñòàòåâîìó êîíòàêò³) ³ ïîâ’ÿçóºòüñÿ ç êë³òèíàìè, äî ÿêèõ ìຠòðîï³çì. Ïðè âçàºìî䳿 â³ðóñó ç êë³òèíîþ-ì³øåííþ éîãî îáîëîíêà çëèâàºòüñÿ ç êë³òèííîþ ìåìáðàíîþ, â³ðóñ îïèíÿºòüñÿ â ñåðåäèí³ êë³òèíè. Ç ÐÍÊ-â³ðóñó çà äîïîìîãîþ çâîðîòíüî¿ òðàíñêðèïòàçè çí³ìàºòüñÿ ÄÍÊ-êîï³ÿ (ïðîâ³ðóñ), ÿêà âáóäîâóºòüñÿ ó õðîìîñîìíó ÄÍÊ êë³òèíè-ì³øåí³. ³ðóñíèé ãåíåòè÷íèé ìàòåð³àë çàëèøàºòüñÿ â êë³òèí³ äîâ³÷íî, ïðè ðîçïîä³ë³ êë³òèíè â³í ïåðåäàºòüñÿ ¿¿ íàùàäêàì. Â²Ë ïîâîäèòü ñåáå ïî-ð³çíîìó â çàëåæíîñò³ â³ä òèïó ïîøêîäæåíî¿ êë³òèíè, ð³âíÿ ¿¿ àêòèâíîñò³, à òàêîæ ñòàíó ³ìóííî¿ ñèñòåìè.  Ò4-ë³ìôîöèòàõ â³í ìîæå çíàõîäèòèñü ó ëàòåíòíîìó ñòàí³ äîñèòü äîâãî, ÷èì ³ ïîÿñíþºòüñÿ ìîæëèâ³ñòü äîâãî÷àñíîãî ëàòåíòíîãî â³ðóñîíîñ³éñòâà ïðè ÑͲij. Àêòèâ³çàö³ÿ Ò4-ë³ìôîöèò³â (íàïð., ïðè ³íô³êóâàíí³ ³íøèì àíòèãåíîì) ìîæå ñïðîâîêóâàòè áóðõëèâó ðåïë³êàö³þ ²Ë, ùî ïðèçâîäèòü äî ìàñîâî¿ çàãèáåë³ êë³òèí. Ó ìîíîöèòàõ ³ ìàêðîôàãàõ ðåïë³êàö³ÿ â³äáóâàºòüñÿ äóæå ïîâ³ëüíî, áåç âèðàæåíî¿ öèòîïàòè÷íî¿ ä³¿, àëå çì³íþþ÷è ôóíêö³îíàëüíèé ñòàí êë³òèíè. гçíîìàí³òíà ïîâåä³íêà â³ðóñó ó êë³òèíàõ-ì³øåíÿõ îáóìîâëþºòüñÿ ñêëàäíîþ îðãàí³çàö³ºþ éîãî ãåíîìó, äî ñêëàäó ÿêîãî âõîäÿòü íå ò³ëüêè ñòðóêòóðí³ ãåíè (ç íèìè ïîâ’ÿçàíèé ñèíòåç â³ðóññïåöèô³÷íèõ á³ëê³â), àëå ³ ðåãóëþþ÷³ ãåíè, âçàºìîä³ÿ ÿêèõ îáóìîâëþº ïî÷àòîê ðåïë³êàö³¿ òà ¿¿ ³íòåíñèâí³ñòü. Ñêëàäí³ ìåõàí³çìè ðåãóëÿö³¿ ðåïë³êàö³¿ Â²Ë çíàõîäÿòüñÿ â ò³ñí³é âçàºìî䳿 ç ìåòàáîë³çìîì êë³òèíè-õàçÿ¿íà. Ïðîâ³äíèì ëàíöþãîì ó ðîçâèòêó ³ìóíîäåô³öèòó ââàæàþòü ó ð à æ å í í ÿ Ò4-ë³ìôîöèò³â (õåëïåð³â), ÿêå ï³äòâåðäæóºòüñÿ ó õâîðèõ íà ÑÍ²Ä ïðîãðåñóþ÷îþ ë³ìôîïåí³ºþ. Íå ò³ëüêè çìåíøóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü Ò-õåëïåð³â, àëå é çíèæóºòüñÿ ñï³ââ³äíîøåííÿ Ò4/Ò8 (õåëïåðíî-ñóïðåñîðíå â³äíîøåííÿ), ÿêå ïðè ÑͲij çàâæäè ìåíøå 1. Çíèæåííÿ Ò4/Ò8 º ãîëîâíîþ îñîáëèâ³ñòþ ³ìóíîëîã³÷íîãî äåôåêòó ïðè ÑͲij ³ âèçíà÷àºòüñÿ ïðè âñ³õ êë³í³÷íèõ éîãî âàð³àíòàõ. Ìåõàí³çì çàãèáåë³ Ò4-ë³ìôîöèò³â çàëåæèòü íå ò³ëüêè â³ä öèòîïàòè÷íîãî âïëèâó â³ðóñó. Âåëèêîãî çíà÷åííÿ íàáóâຠóòâîðåííÿ íåæèòòºçäàòíèõ áàãàòîÿäåðíèõ êë³òèííèõ ñèìïëàñò³â, çâ’ÿçàíèõ ç çàðàæåíîþ êë³òèíîþ,ïðè÷îìó îäíà çàðàæåíà êë³òèíà ìîæå 592

ïîâ’ÿçóâàòè ïîíàä 500 íîðìàëüíèõ. Åêñïðåñîâàí³ íà ïîâåðõí³ ³íô³êîâàíèõ êë³òèí â³ðóñí³ àíòèãåíè ñòèìóëþþòü ³ìóííó â³äïîâ³äü ó âèãëÿä³ ïðîäóêö³¿ àíòè-²Ë-àíòèò³ë òà öèòîòîêñè÷íèõ ë³ìôîöèò³â, îáóìîâëþþ÷èõ öèòîë³ç ÿê ïîøêîäæåíèõ, òàê ³ íåïîøêîäæåíèõ Ò4-êë³òèí. Çàãèáåëü íåïîøêîäæåíèõ Ò4-ë³ìôîöèò³â ïîâ’ÿçàíà ç ¿õ çäàòí³ñòþ çâ’ÿçóâàòè â³ëüí³ ìîëåêóëè â³ðóñíîãî ãë³êîïðîòå¿íó, ùî â³äîêðåìèëèñü â³ä çàðàæåíèõ êë³òèí ³ öèðêóëþþòü ó êðîâ³.  îñòàíí³é ÷àñ âñòàíîâëåíî, ùî Â²Ë íå ò³ëüêè ïðèçâîäèòü äî çìåíøåííÿ ê³ëüêîñò³ Ò4-ë³ìôîöèò³â, àëå é âèêëèêຠâèä³ëåííÿ çàëèøê³â ðîç÷èííîãî ôàêòîðó ñóïðåñ³¿, âíàñë³äîê ÷îãî Ò4-êë³òèíè âòðà÷àþòü çäàòí³ñòü çä³éñíþâàòè âï³çíàâàííÿ àíòèãåíó. ʳëüê³ñí³ òà ÿê³ñí³ çì³íè Ò4-ë³ìôîöèò³â, ÿê³ º «äèðèãåíòàìè» ³ìóííîãî ïðîöåñó, à òàêîæ ïîøêîäæåííÿ â³ðóñîì ìàêðîôàã³â ïðèçâîäÿòü äî ãðóáîãî ðóéíóâàííÿ ó ïåðøó ÷åðãó êë³òèííîãî, à òàêîæ ³ ãóìîðàëüíîãî ³ìóí³òåòó. Ïîøêîäæåííÿ êë³òèííîãî ³ìóí³òåòó ó õâîðèõ íà ÑÍ²Ä ïðîÿâëÿºòüñÿ ð³çêèì çíèæåííÿì, à ó ô³íàë³ çàõâîðþâàííÿ ³ ïîâíîþ âòðàòîþ ðåàêö³¿ ÃÇÒ íà ð³çí³ àíòèãåíè, ÿê ³ çíèæåííÿ ðåàêö³¿ áëàñòòðàíñôîðìàö³¿ in vitro. Ïîøêîäæåííÿ ãóìîðàëüíîãî ³ìóí³òåòó ïðåäñòàâëåíî íåñïåöèô³÷íîþ ïîë³êëîíàëüíîþ àêòèâàö³ºþ Â-êë³òèí, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ çá³ëüøåííÿì ð³âíÿ ñèðîâàòêîâèõ ³ìóíîãëîáóë³í³â. Îäíàê çäàòí³ñòü ôîðìóâàòè ñïåöèô³÷íó ãóìîðàëüíó â³äïîâ³äü çíèæóºòüñÿ â ì³ðó ïðîãðåñóâàííÿ çàõâîðþâàííÿ. Ó ô³íàë³ ðîçâèâàºòüñÿ ïðèãí³÷åííÿ ³ ãóìîðàëüíî¿ ëàíêè ³ìóí³òåòó. Îñîáëèâîñò³ âçàºìî䳿 Â²Ë ç êë³òèíîþ, à òàêîæ ðàííº ³ ïðîãðåñóþ÷å ïîøêîäæåííÿ ³ìóííî¿ ñèñòåìè ïðèçâîäÿòü äî òîãî, ùî îðãàí³çì ñòຠíåçäàòíèì åë³ì³íóâàòè Â²Ë ³ ïðîòèä³ÿòè âòîðèíí³é ³íôåêö³¿. ³í ñòຠáåççàõèñíèì â³äíîñíî 䳿 áàãàòüîõ â³ðóñ³â, ãðèá³â, äåÿêèõ áàêòåð³é (çîêðåìà ì³êîáàêòåð³é òóáåðêóëüîçó). Âåäó÷èìè ó êë³í³ö³ ÑͲÄó ñòàþòü îïîðòóí³ñòè÷í³ ³íôåêö³¿ òà ïóõëèíè. Ïåð³îäè ïåðåá³ãó ÑͲÄó, ¿õ ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Íà äóìêó áàãàòüîõ äîñë³äíèê³â, óñ³ ³íô³êîâàí³ Â²Ë ðàíî ÷è ï³çíî çàõâîðþþòü íà ÑͲÄ. Çàõâîðþâàííÿ ðîçâèâàºòüñÿ òðèâàëèé ÷àñ (â³ä 1 äî 15 ðîê³â), ïîâ³ëüíî ïðîãðåñóº, ïðîõîäÿ÷è äåê³ëüêà ïåð³îä³â (ñòàä³é) ç ïåâíèìè êë³í³÷íèìè ³ ìîðôîëîã³÷íèìè ïðîÿâàìè. Ðîçð³çíÿþòü òàê³ ïåð³îäè ÑͲÄó: 1) ³íêóáàö³éíèé; 2) ïåðñèñòóþ÷î¿, ãåíåðàë³çîâàíî¿ ë³ìôîàäåíîïàò³¿; 3) ïðåÑͲÄ, àáî ÑͲÄ-àñîö³éîâàíèé êîìïëåêñ; 4) ÑÍ²Ä (ñõåìà 23). ²íêóáàö³éíèé ïåð³îä, éîãî äîâãîòðèâàë³ñòü çàëåæèòü â³ä øëÿõ³â òà õàðàêòåðó çàðàæåííÿ, âåëè÷èíè ³íô³êóþ÷î¿ äîçè, ïåðâèííîãî ñòàíó ³ìóííî¿ ñèñòåìè; â³í ìîæå ïðîäîâæóâàòèñü â³ä äåê³ëüêîõ òèæí³â äî 10—15 ðîê³â. Ó öåé ïåð³îä ìîæíà âñòàíîâèòè ñàì ôàêò ³íô³êóâàííÿ ïðè çíàõîäæåíí³ ó êðîâ³ àíòèãåíó àáî àíòè-²Ë-àíòèò³ë. ʳëüê³ñòü àíòèãåíó â³ðóñó ó êðîâ³ ñïî÷àò593

Ñ õ å ì à 23. Ïåð³îäè ÑͲÄó

êó ð³çêî çá³ëüøóºòüñÿ, ïîò³ì, ïî÷èíàþ÷è ç 6—8 òèæíÿ, êîëè ç’ÿâëÿþòüñÿ àíòè-²Ë-àíòèò³ëà, çíèæóºòüñÿ, òîáòî â³äáóâàºòüñÿ ñåðîêîíâåðñ³ÿ. Äåÿê³ äîñë³äíèêè âèä³ëÿþòü ñåðîêîíâåðñ³þ ó ñàìîñò³éíèé ïåð³îä ÑͲÄó. Ó á³ëüøîñò³ âèïàäê³â â ³êóáàö³éíèé ïåð³îä ñèìïòîì³â çàõâîðþâàííÿ íåìàº, îäíàê, ó äåÿêèõ â³äì³÷àºòüñÿ ñèíäðîì, ñõîæèé íà ìîíîíóêëåîç: ãàðÿ÷êà, çá³ëüøåííÿ ð³çíèõ ãðóï ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â, ³íîä³ ãîñòðèé åíöåôàë³ò. Àëå ïðîÿâè öüîãî ñèíäðîìó ïåðåá³ãàþòü ïðîòÿãîì äåê³ëüêîõ òèæí³â. Äðóãèé ïåð³îä — ïåð³îä ïåðñèñòóþ÷î¿ ãåíåðàë³çîâàíî¿ ë³ìôîàäåíîïàò³¿ — õàðàêòåðèçóºòüñÿ ñò³éêèì, íà ïðîòÿç³ ê³ëüêîõ ì³ñÿö³â, çá³ëüøåííÿì ð³çíîìàí³òíèõ ãðóï ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â. Îñíîâîþ ë³ìôîàäåíîïàò³¿ ìîæíà ââàæàòè íåñïåöèô³÷íó ã³ïåððåàêòèâí³ñòü Â-êë³òèí, ùî ïðîÿâëÿºòüñÿ ôîë³êóëÿðíîþ ã³ïåðïëà糺þ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â (çá³ëüøåííÿ ôîë³êóë³â ³ ¿õ ñâ³òëèõ öåíòð³â). Òðèâàë³ñòü ñòà䳿 — 3—5 ðîê³â. Òðåò³é ïåð³îä çàõâîðþâàííÿ, ÿêèé âèíèêຠíà ôîí³ ïîì³ðíîãî ³ìóíîäåô³öèòó, çâóòü ïðåÑͲÄ, àáî ÑͲÄ-àñîö³éîâàíèì êîìïëåê594

ñîì. Äëÿ íüîãî õàðàêòåðí³ ãàðÿ÷êà, ë³ìôàäåíîïàò³ÿ, ä³àðåÿ, íåçíà÷íà âòðàòà âàãè ò³ëà. Íà öüîìó ôîí³ ç’ÿâëÿºòüñÿ ñõèëüí³ñòü äî ðîçâèòêó âòîðèííèõ ³íôåêö³é — ãîñòðèõ â³ðóñíèõ ðåñï³ðàòîðíèõ ³íôåêö³é, îïåð³çóþ÷îãî ëèøàÿ, ï³îäåð쳿 òîùî. Öåé ïåð³îä ïðîäîâæóºòüñÿ äåê³ëüêà ðîê³â. ×åòâåðòèé ïåð³îä çàõâîðþâàííÿ òðèâຠáëèçüêî äâîõ ðîê³â — öå ïåð³îä ñèíäðîìó íàáóòîãî ³ìóíîäåô³öèòó (ÑͲÄ). Äëÿ íüîãî õàðàêòåðíå âèíèêíåííÿ îïîðòóí³ñòè÷íèõ ³íôåêö³é òà ïóõëèí, âèñíàæåííÿ òà äåìåíö³ÿ. Ó öåé ô³íàëüíèé ïåð³îä, ÿê ïðàâèëî, çíèæóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü àíòè-²Ë-àíòèò³ë (âîíè âçàãàë³ ìîæóòü íå âèçíà÷àòèñü), à ê³ëüê³ñòü â³ðóñíèõ àíòèãåí³â çðîñòàº, ùî íåîáõ³äíî óðàõîâóâàòè ïðè ä³àãíîñòèö³ ÑͲÄó. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ ÑͲÄó ñêëàäàºòüñÿ ³ç çì³í ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â, õàðàêòåðíèõ óðàæåíü ÖÍÑ òà çì³í, òèïîâèõ äëÿ îïîðòóí³ñòè÷íèõ ³íôåêö³é òà ïóõëèí. Ôîë³êóëÿðíà ã³ïåðïëàç³ÿ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â çì³íþºòüñÿ ïîâíèì âèñíàæåííÿì ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè â íèõ (ìàë. 253). Ë ³ ì ô à ò è ÷ í ³ â ó ç ë è ð³çêî çìåíøóþòüñÿ, âàæêî âèçíà÷àþòüñÿ. Óðàæåííÿ ÖÍÑ ïîëÿãຠó ðîçâèòêó ²Ë-åíöåôàëî쳺ë³òó, ïðè öüîìó îñíîâí³ çì³íè çíàõîäÿòü ãîëîâíèì ÷èíîì ó á³ë³é ðå÷îâèí³ òà ï³äêîðêîâèõ âóçëàõ ìîçêó. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ çíàõîäÿòü ì³êðîãë³àëüí³ âóçëèêè, áàãàòîÿäåðí³ ñèìïëàñòè, â ÿêèõ âäàºòüñÿ âèÿâèòè ÷àñòèíêè ²Ë.

Ìàë. 253. Âèñíàæåííÿ ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè ë³ìôàòè÷íîãî âóçëà ïðè ÑͲij

595

Ó áîêîâèõ òà çàäí³õ ñòîâïàõ ñïèííîãî ìîçêó çíàõîäÿòü îñåðåäêè ðîçì’ÿêøåííÿ òà âàêóîë³çàö³¿ á³ëî¿ ðå÷îâèíè. Çàâäÿêè äå쳺ë³í³çàö³¿ á³ëà ðå÷îâèíà íàáóâຠñ³ðóâàòîãî â³äò³íêó. Äëÿ îïîðòóí³ñòè÷íèõ ³íôåêö³é ïðè ÑͲij õàðàêòåðíèé âàæêèé ðåöèäèâóþ÷èé ïåðåá³ã, ÷àñòî ç ãåíåðàë³çàö³ºþ ïðîöåñó ³ ñò³éê³ñòþ äî òåðàﳿ. Çáóäíèêàìè îïîðòóí³ñòè÷íèõ ³íôåêö³é ìîæóòü áóòè íàéïðîñò³ø³ (ïíåâìîöèòè, òîêñîïëàçìè, êðèïòîñïîðè䳿), ãðèáè (ðîäó Ñandida, êðèïòîêîêè), â³ðóñè (öèòîìåãàëîâ³ðóñè, ãåðïåòè÷í³ â³ðóñè, äåÿê³ â³ðóñè ïîâ³ëüíèõ ³íôåêö³é), áàêòå𳿠(Mycobacterium avium intracellulare, ëåã³îíåëà, ñàëüìîíåëà). Îäíà ³ç ñàìèõ ÷àñòèõ ³ õàðàêòåðíèõ ³íôåêö³é ïðè ÑͲij âèêëèêàºòüñÿ ïíåâìîöèñòàìè. Âîíà ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó òÿæêî¿ ïíåâìîí³¿ ç óòâîðåííÿì â àëüâåîëàõ âåëèêî¿ ê³ëüêîñò³ ï³íÿâèõ åîçèíîô³ëüíèõ ìàñ, ó ÿêèõ âèçíà÷àþòüñÿ ïíåâìîöèñòè. Äîñèòü ÷àñòî âèíèêຠ³ òîêñîïëàçìîâà ³íôåêö³ÿ, ïðè ÿê³é âèíèêຠåíöåôàë³ò; äëÿ íüîãî õàðàêòåðí³ ôîêóñè íåêðîçó òà íàãíîþâàííÿ. Ïðè êðèïòîñïîðèä³îç³ óðàæàºòüñÿ êèøå÷íèê, ðîçâèâàþòüñÿ åíòåðèòè, êîë³òè, ÿê³ ïðîÿâëÿþòüñÿ òðèâàëîþ ïðîôóçíîþ ä³àðåºþ. Ñåðåä óðàæåíü ãðèáêàìè ÷àñòèì º êàíäèäîç ç ïîøêîäæåííÿì ñòðàâîõîäó, òðàõå¿, áðîíõ³â, ëåãåí³â, à òàêîæ êðèïòîêîêîç, ÿêèé ìຠíàõèë äî äèñåì³íàö³¿ ïðîöåñó. Ùîäî â³ðóñíèõ ³íôåêö³é íàéá³ëüø òèïîâà öèòîìåãàëîâ³ðóñíà ³íôåêö³ÿ ç ðîçâèòêîì ðèí³òó, ïíåâìîí³òó, êîë³òó, åíöåôàë³òó. Ãåðïåòè÷í³é ³íôåêö³¿ âëàñòèâå òðèâàëå óðàæåííÿ ñëèçîâèõ îáîëîíîê òà øê³ðè. Ñåðåä áàêòåð³àëüíèõ ³íôåêö³é íàéá³ëüø õàðàêòåðíà àòèï³÷íà ì³êîáàêòåð³àëüíà ³íôåêö³ÿ Mycobacteria avium intracellulare, ÿêà ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó äèñåì³íîâàíîãî ïðîöåñó ç óðàæåííÿì ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â òà âíóòð³øí³õ îðãàí³â. Çëîÿê³ñí³ ïóõëèíè ïðè ÑͲij çóñòð³÷àþòüñÿ ó 40% âèïàäê³â. Íàéá³ëüø õàðàêòåðíèìè º ñàðêîìà Êàïîø³ (ó 30% õâîðèõ) ³ çëîÿê³ñí³ ë³ìôîìè. Ñàðêîìà Êàïîø³ (ìíîæèííà ³ä³îïàòè÷íà ãåìîðàã³÷íà ñàðêîìà) — ð³äê³ñíå çàõâîðþâàííÿ, ÿêå âèíèêຠïåðåâàæíî ñåðåä ÷îëîâ³ê³â ï³ñëÿ 60 ðîê³â, õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïîâ³ëüíèì, äîñèòü äîáðîÿê³ñíèì ïåðåá³ãîì. Ïðîÿâàìè ïóõëèíè º ðóäóâàòî-÷åðâîí³ ïëÿìè, áëÿøêè ³ âóçëè, ÿê³ ðîçòàøîâàí³ çäåá³ëüøå íà øê³ð³ äèñòàëüíèõ â³ää³ë³â íèæí³õ ê³íö³âîê; õàðàêòåðíà âèðàçêîâ³ñòü. Ìîæëèâà ñïîíòàííà åâîëþö³ÿ ç âèíèêíåííÿì íà ì³ñö³ ïóõëèíè øðàì³â ³ äåï³ãìåíòîâàíèõ ïëÿì. ̳êðîñêîï³÷íî ïóõëèíà ñêëàäàºòüñÿ ³ç áåçë³÷ íîâîóòâîðåíèõ õàîòè÷íî ðîçòàøîâàíèõ òîíêîñò³ííèõ ñóäèí ç äîáðå âèçíà÷åíèì åíäîòåë³ºì ³ ïó÷ê³â âåðåòåíîïîä³áíèõ êë³òèí (ìàë. 254). Ó ïóõê³é ñòðîì³ ÷àñòî ñïîñòåð³ãàþòüñÿ êðîâîâèëèâè ³ ñêîïè÷åííÿ ãåìîñèäåðèíó. Ó õâîðèõ íà ÑÍ²Ä ñàðêîìà Êàïîø³ ìຠçëîÿê³ñíèé õàðàêòåð ³ â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä êëàñè÷íîãî âàð³àíòó ãåíåðàë³çàö³ºþ ïðîöåñó ç óðàæåííÿì ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â, øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó, ëåãåíü òà ³íøèõ âíóòð³øí³õ îðãàí³â. 596

Ìàë. 254. Ñàðêîìà Êàïîø³ ó õâîðîãî íà ÑͲÄ. Ïîøêîäæåííÿ øê³ðè

Çëîÿê³ñí³ ë³ìôîìè ïðè ÑͲij ïåðåâàæíî Â-êë³òèíí³. ×àñòî çóñòð³÷àºòüñÿ ë³ìôîìà Áåðê³òà (äèâ. ˳ìôîìè). гçíîìàí³òí³ñòü îïîðòóí³ñòè÷íèõ ³íôåêö³é, ÿê³ ÷àñòî ñïîëó÷àþòüñÿ ì³æ ñîáîþ, à òàêîæ ç ïóõëèíàìè, ðîáèòü êë³í³÷íó êàðòèíó ÑͲÄó íàäçâè÷àéíî ïîë³ìîðôíîþ. Ó çâ’ÿçêó ç öèì âèä³ëÿþòü äåê³ëüêà íàéá³ëüø ò è ï î â è õ âàð³àíò³â ÑͲÄó: ëåãåíåâèé, ñèíäðîì óðàæåííÿ ÖÍÑ, øëóíêîâî-êèøêîâèé ñèíäðîì, ãàðÿ÷êó íåÿñíîãî ãåíåçó. Ëåãåíåâèé âàð³àíò — íàé÷àñò³øèé (ó 80% õâîðèõ). ³í ÿâëÿº ñîáîþ ïîºäíàííÿ ïíåâìîöèñòíî¿ ïíåâìîí³¿, öèòîìåãàëîâ³ðóñíî¿ òà àòèï³÷íî¿ ì³êîáàêòåð³àëüíî¿ ³íôåêö³¿ é ñàðêîìè Êàïîø³. Ñèíäðîì óðàæåííÿ ÖÍÑ âêëþ÷ຠ²Ë-åíöåôàë³ò, óðàæåííÿ, ïîâ’ÿçàí³ ç òîêñîïëàçìîçîì, êðèïòîêîêîçîì, öèòîìåãàëîâ³ðóñíîþ ³íôåêö³ºþ, à òàêîæ ë³ìôîìó; ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó äåìåíö³¿. Øëóíêîâîêèøêîâèé ñèíäðîì — öå ïîºäíàííÿ êàíäèäîçó, öèòîìåãàëîâ³ðóñíî¿ ³íôåêö³¿, êðèïòîñïîðèä³îçó ³ àòèï³÷íî¿ ì³êîáàêòåð³àëüíî¿ ³íôåêö³¿; ñóïðîâîäæóºòüñÿ ä³àðåºþ ³ ðîçâèòêîì ó ô³íàë³ êàõåêñ³¿. Ãàðÿ÷êà íåÿñíîãî ãåíåçó — â ðÿä³ âèïàäê³â âäàºòüñÿ âèÿâèòè àòèï³÷íó ì³êîáàêòåð³àëüíó ³íôåêö³þ àáî çëîÿê³ñíó ë³ìôîìó. Ïðè÷èíè ñìåðò³. Ñìåðòü íàñòຠ÷àñò³øå â³ä îïîðòóí³ñòè÷íèõ ³íôåêö³é ³ ãåíåðàë³çàö³¿ ïóõëèí. Ó ðîçâèíóòèõ êðà¿íàõ 50% õâîðèõ ïîìèðàþòü ïðè ïåðåá³ãó õâîðîáè ïðîòÿãîì 18 ì³ñÿö³â â³ä äíÿ âñòà597

íîâëåííÿ ä³àãíîçó ³ 80% — ïðîòÿãîì 36 ì³ñÿö³â; ëåòàëüí³ñòü äîñÿãຠ100%. ÍÀÒÓÐÀËÜÍÀ ²ÑÏÀ

Íàòóðàëüíà â³ñïà (variola vera, ëàò. variolus — ï³ñòðÿâèé) — ãîñòðå êîíòàã³îçíå â³ðóñíå çàõâîðþâàííÿ ç ãðóïè êàðàíòèííèõ ³íôåêö³é ç óðàæåííÿì ëåãåíü, øê³ðè, ð³äøå — ³íøèõ îðãàí³â. ³ñïà ë³êâ³äîâàíà â óñüîìó ñâ³ò³, àëå íå âèêëþ÷àþòüñÿ âèïàäêè çàðàæåííÿ. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Çáóäíèê â³ñïè — ÄÍÊ-â³ðóñ (Poxvirus variola). Êîëîí³¿ â³ðóñó ìîæíà âèÿâèòè ïðè äîñë³äæåíí³ ï³ä ñâ³òëîâèì ì³êðîñêîïîì ó âèãëÿä³ åëåìåíòàðíèõ ò³ëåöü. Ò³ëüöÿ Ïàøåíà ÿâëÿþòü ñîáîþ äð³áí³ êîêîïîä³áí³ óòâîðåííÿ; ò³ëüöÿ Ãóàðí³ºð³ — á³ëüø âåëèê³ óòâîðåííÿ. Äæåðåëî ³íôåêö³¿ — õâîðà ëþäèíà. Çàðàæåííÿ â³äáóâàºòüñÿ ïåðåâàæíî ïîâ³òðÿíî-êðàïåëüíèì øëÿõîì. Âõ³äí³ âîðîòà — îðãàíè äèõàííÿ, äå ðîçâèâàºòüñÿ ïåðâèííå óðàæåííÿ. Ç ì³ñöÿ ïåðâèííîãî óðàæåííÿ â³ðóñ ó êîðîòêèé ñòðîê ðîçïîâñþäæóºòüñÿ â îðãàí³çì³, ÿê íàñë³äîê â³ðóñå쳿 óòâîðþþòüñÿ ìíîæèíí³ ïîâòîðí³ óðàæåííÿ, ùî îñîáëèâî âèðàæåí³ â øê³ð³. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðè íàòóðàëüí³é â³ñï³ ïîøêîäæóþòüñÿ øê³ðà òà äèõàëüí³ øëÿõè; íàéá³ëüø òèïîâèì º óðàæåííÿ øê³ðè. Ðîçð³çíÿþòü òðè îñíîâí³ ôîðìè íàòóðàëüíî¿ â³ñïè: ïàïóëîïóñòóëüîçíó, ãåìîðàã³÷íó òà âàð³îëî¿ä. Ïàïóëîïóñòóëüîçíà ôîðìà õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïîÿâîþ íà øê³ð³ ïàïóëîïóñòóëüîçíîãî âèñèïó, îñîáëèâî íà îáëè÷÷³, âîëîñÿí³é ÷àñòèí³ ãîëîâè, øè¿, ãðóäÿõ, ñïèí³. Íàéá³ëüø ðàíí³ çì³íè âèíèêàþòü â äåðì³ ó âèãëÿä³ ã³ïåðå쳿, íàáðÿêó, íåçíà÷íî¿ ïåðèâàñêóëÿðíî¿ êë³òèííî¿ ³íô³ëüòðàö³¿. Âñë³ä çà öèì íàñòຠïðîë³ôåðàö³ÿ, íàáóõàííÿ, ã³äðîï³÷íà äèñòðîô³ÿ êë³òèí ìàëüï³ã³ºâîãî øàðó åï³äåðì³ñó, ùî çì³íþºòüñÿ áàëîííîþ äèñòðîô³ºþ, àáî «áàëîíóþ÷îþ äåãåíåðàö³ºþ» åï³äåðì³ñó (ìàë. 255). Áàëîíîïîä³áí³ êë³òèíè çëèâàþòüñÿ ì³æ ñîáîþ ³ óòâîðþþòü ïóõèðö³, ðîçä³ëåí³ íà êàìåðè ëàíöþãàìè åï³òåë³àëüíèõ êë³òèí; êë³òèíè, ÿê³ âõîäÿòü äî ñêëàäó òÿæ³â, çäàâëþþòüñÿ, ï³äëÿãàþòü äèñòðîô³¿, ÿäðà ¿õ çìîðùóþòüñÿ (ðåòèêóëÿðíà äåãåíåðàö³ÿ). Ìàêðîñêîï³÷íî ö³ óòâîðåííÿ ñïî÷àòêó ìàþòü âèãëÿä ï à ï ó ë, ïîò³ì ïåðåòâîðþþòüñÿ ó âåçèêóëè ³ ãíîÿ÷êè — ï ó ñ ò ó ë è (ìàë. 256). Íà 3-ìó òèæí³ ïóñòóëè çàãîþþòüñÿ, íà ¿õ ì³ñö³ ç’ÿâëÿþòüñÿ ðóá÷èêè ð³çíèõ ðîçì³ð³â â çàëåæíîñò³ â³ä ãëèáèíè äåñòðóêòèâíîãî ïðîöåñó. Ãåìîðàã³÷íà ôîðìà õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïðèºäíàííÿì äî ïàïóë ³ ïóñòóë êðîâîâèëèâ³â, ñóïðîâîäæóºòüñÿ íàáðÿêîì øê³ðè, ïîâíîêð³â’ÿì. Íà øê³ð³ âèíèêàþòü âåëèêîïëÿìèñò³ êðîâîâèëèâè, ùî 598

Ìàë. 255. Íàòóðàëüíà â³ñïà. Áàëîííà äèñòðîô³ÿ åï³äåðì³ñó: öèòîïëàçìà çàïîâíåíà âåëèêèìè âàêóîëÿìè (Â), â ÿêèõ çíàõîäÿòüñÿ ÷àñòî÷êè â³ðóñó (Âð); óëüòðàñòðóêòóðè êë³òèíè çðóéíîâàí³. × 1 000 000 (Çà Äåâ³ñîì òà ³í.) Ìàë. 256. Çì³íè øê³ðè ïðè â³ñï³

çëèâàþòüñÿ ì³æ ñîáîþ, áåçë³÷ ïóõèð³â, ùî ëîïàþòüñÿ, öå âåäå äî óòâîðåííÿ êðîâîòî÷èâèõ äåôåêò³â øê³ðè («÷îðíà â³ñïà»). Äëÿ ö³º¿ ôîðìè õàðàêòåðíèé äóæå âàæêèé ïåðåá³ã, íàñë³äêîì ÿêîãî º ñìåðòü õâîðîãî. Âàæëèâîãî êë³í³êî-åï³äåì³îëîã³÷íîãî çíà÷åííÿ íàáóâຠòàê çâàíà â³ñïÿíà ïóðïóðà — ôîðìà íàòóðàëüíî¿ â³ñïè, ç ïåðåá³ãîì, ïîä³áíèì äî ãîñòðîãî ñåïñèñó, çàâæäè ðàíî çàê³í÷óºòüñÿ çàãèáåëëþ õâîðèõ. Âàð³îëî¿ä — ëåãêà ôîðìà íàòóðàëüíî¿ â³ñïè, ÿêà ìîæå ïåðåá³ãàòè ÿê ç âèñèïîì, òàê ³ áåç íüîãî. Õâîðîáà áóâຠó ðåâàêöèíîâàíèõ îñ³á, íåð³äêî â ³íêóáàö³éíîìó ïåð³îä³. Çàõâîðþâàííÿ çàê³í÷óºòüñÿ ñïðèÿòëèâî, àëå ìîæå ïðîâîêóâàòè ñêðèòèé ïåðåá³ã õâîðîá êðîâ³, ñåðöÿ, ëåãåíü òîùî. Ïðè â³ñï³ ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè çóñòð³÷àþòüñÿ â ñëèçîâ³é îáîëîíö³ äèõàëüíèõ øëÿõ³â òà ëåãåíü. Ó ñëèçîâ³é îáîëîíö³ ò ð à õ å ¿ ò à á ð î í õ ³ â íà ôîí³ êàòàðàëüíèõ çì³í óòâîðþþòüñÿ âåçèêóëè ³ ïóñòóëè.  ë å ã å í ÿ õ ìîæóòü óòâîðþâàòèñÿ îñåðåäêè íåêðîçó.  ñëèçîâ³é îáîëîíö³ ð î ò î â î ¿ ï î ð î æ í è í è, ñ ò ð à â î õ î ä ó, ê è ø å ÷ í è ê à, ï ³ õ â è òàêîæ ðîçâèâàþòüñÿ â³ñïîâ³ ïóñòóëè ç âèðàçêàìè.  ÿ º ÷ ê à õ íåð³äêî âèíèêàþòü îñåðåäêè 599

íåêðîçó («íåêðîòè÷íèé îðõ³ò»). ²íîä³ íåêðîç çóñòð³÷àºòüñÿ ³ â ê³ñòêîâîìó ìîçêó åï³ô³ç³â òðóá÷àñòèõ ê³ñòîê (â³ñïÿíèé îñòåî쳺ë³ò). Ñ å ë å ç ³ í ê à ð³çêî çá³ëüøåíà, ïîâíîêðîâíà; ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ â í³é çíàõîäÿòü 쳺ëîç, êðîâîâèëèâè, îñåðåäêè íåêðîçó. Ë ³ ì ô à ò è ÷ í ³ â ó ç ë è çá³ëüøåí³, â íèõ ðîçâèâàºòüñÿ ã³ïåðïëàç³ÿ ôîë³êóë³â òà ôîêóñè íåêðîçó. Óñêëàäíåííÿ. Äî íåáåçïå÷íèõ óñêëàäíåíü ñë³ä â³äíåñòè ðîçâèòîê â³ñïÿíèõ ãíîÿê³â â êîí’þíêòèâ³ îêà, ùî ìîæå ïðèçâåñòè äî çðóéíóâàííÿ ðîã³âêè òà ñë³ïîòè. Ïîøêîäæåííÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ñåðåäíüîãî âóõà ïðèçâîäèòü äî ãëóõîòè. ³ñïÿí³ ïóñòóëè ìîæóòü áóòè äæåðåëîì ôëåãìîíè øê³ðè.  ëåãåíÿõ ìîæëèâ³ àáñöåñè òà ãàíãðåíà. Ïðè÷èíîþ ñìåðò³ õâîðèõ íà â³ñïó çäåá³ëüøå áóâຠâ³ñïÿíèé òîêñèêîç, ñåïñèñ, àáî óñêëàäíåííÿ ó çâ’ÿçêó ³ç ïðèºäíàííÿì áàêòåð³àëüíî¿ ³íôåêö³¿. ÑÊÀÇ

Ñêàç (rabies, â³ä ëàò. rabere — ñêàæåíèé), âîäîáîÿçëèâ³ñòü, ã³äðîôîá³ÿ (â³ä ãðåö. hydor — âîäà, phobos — áîÿçíü) — ãîñòðå ³íôåêö³éíå â³ðóñíå çàõâîðþâàííÿ, íà ÿêå õâîð³þòü ëþäè òà òâàðèíè (àíòðîïîçîîíîç) ç õàðàêòåðíèì ïîøêîäæåííÿì ÖÍÑ. Åò³îëîã³ÿ òà ïàòîãåíåç. Çáóäíèêîì õâîðîáè º â³ðóñ ñêàçó ³ç ñ³ìåéñòâà ðàáäîâ³ðóñ³â, ïàòîãåííèé äëÿ ëþäèíè ³ á³ëüøîñò³ òåïëîêðîâíèõ òâàðèí. Ðàíà øê³ðè ïðè óêóñ³ ëþäèíè õâîðîþ òâàðèíîþ ââàæàºòüñÿ âõ³äíèìè âîðîòàìè ³íôåêö³¿. ²ç ðàíè â³ðóñ, ÿêîìó âëàñòèâà íåéðîòðîïí³ñòü, ðîçïîâñþäæóºòüñÿ ïî ïåðèíåâðàëüíèõ ïðîì³æêàõ, äîñÿãຠíåðâîâèõ êë³òèí ãîëîâíîãî òà ñïèííîãî ìîçêó, çàãëèáëþºòüñÿ â íèõ ³ òàì ðîçìíîæóºòüñÿ. ²íêóáàö³éíèé ïåð³îä òðèâຠ30—40 ä³á. Òðèâàë³ñòü õâîðîáè 5—7 ä³á.  ïåðåá³ãó õâîðîáè âèçíà÷àþòü ñòàä³þ ïåðåäâ³ñíèê³â, çáóäæåííÿ òà ïàðàë³òè÷íó. Íà ïî÷àòêó çàõâîðþâàííÿ íà ì³ñö³ óêóñó, ÿêèé íà öåé ÷àñ çàãîþºòüñÿ øðàìîì, íåð³äêî ñïàëàõóº åêñóäàòèâíå çàïàëåííÿ, à â ïåðèôåðè÷íèõ íåðâàõ ò³º¿ æ îáëàñò³ ç’ÿâëÿþòüñÿ çàïàëüí³ ³íô³ëüòðàòè òà ðîçïàä 쳺ë³íîâèõ îáîëîíîê. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Õàðàêòåðí³ ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ðîçâèâàþòüñÿ ó ãîëîâíîìó ìîçêó, êîòðèé íàáðÿêàº, ñòຠïîâíîêðîâíèì, ³íîä³ ç äð³áíèìè êðîâîâèëèâàìè, ïåðåâàæíî â äîâãàñòîìó ìîçêó. Õàðàêòåðí³ çì³íè çíàõîäÿòü ëèøå ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³, âîíè òîðêàþòüñÿ íåðâîâèõ êë³òèí ñòîâáóðîâî¿ ÷àñòèíè ãîëîâíîãî ìîçêó, ñò³íîê III øëóíî÷êà ìîçêó òà ã³ïîêàìïó. Âíàñë³äîê ðåïðîäóêö³¿ â³ðóñà ñêàçó â íåðâîâèõ êë³òèíàõ ðîçâèâàºòüñÿ õðîìàòîë³ç, ã³äðîï³ÿ, ÿê³ çàâåðøóþòüñÿ íåêðîçîì. Íàâêðóãè çàãèáëèõ íåðâîâèõ êë³òèí, äð³áíèõ ñóäèí ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ñêóï÷åííÿ 600

ì³êðîãë³àëüíèõ òà ë³ìôî¿äíèõ êë³òèí, óòâîðþþ÷èõ â ó ç ë è ê è ñ ê à ç ó. ¯õ îñîáëèâî áàãàòî ó äîâãàñòîìó ìîçêó, ñò³íêàõ âîäîïðîâîäó âåëèêîãî ìîçêó (ñèëü⳿â âîäîïðîâ³ä), àëå âîíè çóñòð³÷àþòüñÿ ³ â ³íøèõ â³ää³ëàõ íåðâîâî¿ ñèñòåìè, ³íîä³ â ñïîëó÷åíí³ ç äð³áíèìè êðîâîâèëèâàìè. Îïèñàí³ çì³íè â ãîëîâíîìó ìîçêó â³äïîâ³äàþòü ìîðôîëîã³÷íèì ïðîÿâàì åíöåôàë³òó. Àíàëîã³÷í³ çì³íè çóñòð³÷àþòüñÿ ³ ó ñïèííîìó ìîçêó, îñîáëèâî øèéíîìó ïîòîâùåíí³. Ó âóçëàõ âåãåòàòèâíî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè òàêîæ â³äáóâàºòüñÿ çàãèáåëü íåðâîâèõ êë³òèí; íàâêîëî íèõ ç’ÿâëÿºòüñÿ ïîñèëåíà ïðîë³ôåðàö³ÿ ñàòåë³ò³â, êë³òèí ë³ìôî¿äíîãî òèïó — óòâîðþþòüñÿ âóçëèêè ñêàçó. Îñîáëèâî ð³çêî òàê³ çì³íè âèðàæåí³ ó òð³é÷àñòîìó (òàê çâàíîìó ãàñåðîâîìó) òà âåðõí³õ øèéíèõ ñèìïàòè÷íèõ âóçëàõ. Âåëèêîãî ä³àãíîñòè÷íîãî çíà÷åííÿ íàáóâຠçíàõîäæåííÿ â íåðâîâèõ êë³òèíàõ ã³ïîêàìïó, ð³äøå â ³íøèõ â³ää³ëàõ ãîëîâíîãî ìîçêó, òàê çâàíèõ ò³ëåöü Áàáåøà—Íåãð³, ùî ÿâëÿþòü ñîáîþ åîçèíîô³ëüí³ óòâîðåííÿ (âêëþ÷åííÿ) ó öèòîïëàçì³ êë³òèí. Ó ñ ë è í í è õ ç à ë î ç à õ çóñòð³÷àþòüñÿ êðóãëîêë³òèíí³ ³íô³ëüòðàòè íàâêîëî ñóäèí; ó íåðâîâèõ âóçëàõ çàëîç — âóçëèêè ñêàçó. Ó âíóòð³øí³õ îðãàíàõ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ äèñòðîô³÷í³ çì³íè. Ñìåðòü õâîðèõ íà ñêàç áåç ë³êóâàííÿ òà áåç âèêîðèñòàííÿ àíòèðàá³÷íî¿ ñèðîâàòêè íàñòຠó 100% âèïàäê³â. Õâîð³, ÿêèì ïðîâåäåíå àíòèðàá³÷íå ùåïëåííÿ, ëèøàþòüñÿ çäîðîâèìè. Îäíàê ï³ñëÿ ùåïëåííÿ ìîæëèâ³ óñêëàäíåííÿ: ìåí³íãîåíöåôàë³ò, âèñõ³äíèé ïàðàë³÷ Ëàíäð³ òà îêðåìèõ íåðâ³â; ³íîä³ ïñèõ³÷í³ ðîçëàäè. ÐÈÊÅÒѲÎÇÈ Ðèêåòñ³îçè — ãðóïà õâîðîá, çáóäíèêàìè ÿêèõ º ì³êðîîðãàí³çìè ðîäó ðèêåòñ³é, ÿê³ â íàø ÷àñ â³äíîñÿòü äî áàêòåð³é. Îäíàê äåÿê³ îñîáëèâîñò³ ðèêåòñ³é (ïàðàçèòóâàííÿ â êë³òèíàõ åíäîòåë³þ òà ìåçîòåë³þ), òàêîæ ÿê åï³äåì³îëîã³÷í³ òà êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷í³ îñîáëèâîñò³ ñïðè÷èíåíèõ íèìè çàõâîðþâàíü, äîçâîëÿþòü âèä³ëèòè îñîáëèâó ãðóïó õâîðîá — ðèêåòñ³îçè.  ïðèðîäíèõ óìîâàõ ðèêåòñ³îç çóñòð³÷àºòüñÿ ó ÷ëåíèñòîíîãèõ-êðîâîñîñ³â (âîø³, áëîõè, êë³ù³), ó äåÿêèõ äèêèõ òà ñâ³éñüêèõ òâàðèí ³, íàðåøò³, ó ëþäåé. Ïðèðîäíèì ðåçåðâóàðîì ðèêåòñ³îçíî¿ ³íôåêö³¿ º êë³ù³, äèê³ òà ñâ³éñüê³ òâàðèíè. Õâîðà ëþäèíà º äæåðåëîì ³íôåêö³¿ ò³ëüêè ïðè òàêèõ ðèêåòñ³îçàõ, ÿê åï³äåì³÷íèé âèñèïíèé òèô òà âîëèíñüêà ïðîïàñíèöÿ. Âñ³ ³íø³ ðèêåòñ³îçè â³äíîñÿòüñÿ äî åíäåì³÷íèõ ³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ âèêëþ÷íî ó ðàéîíàõ â³äïîâ³äíèõ åíçîîò³é (ïðèðîäí³ îñåðåäêè ³íôåêö³¿). Êëàñèô³êàö³ÿ. Ï.Ô.Çäðîäîâñüêèé òà ª.À.Ãîë³íåâè÷ (1972 ð.) çàïðîïîíóâàëè ºäèíó íîìåíêëàòóðó ðèêåòñ³îç³â, â ÿêó âêëþ÷åíî 601

11 ãðóï: 1) âîøèñòèé, àáî åï³äåì³÷íèé, âèñèïíèé òèô òà ñïîðàäè÷íèé âèñèïíèé òèô, àáî õâîðîáà Áð³ëà—Ö³íñåðà; 2) åíäåì³÷íèé, àáî ïàöþ÷èé, âèñèïíèé òèô; 3) ïëÿìèñòà ïðîïàñíèöÿ Ñêåëÿñòèõ ã³ð; 4) ìàðñåëüñüêà ïðîïàñíèöÿ; 5) êë³ùîâèé âèñèïíèé òèô; 6) ï³âí³÷íîàâñòðàë³éñüêèé òèô; 7) âåçèêóëÿðíèé, àáî â³ñïîïîä³áíèé, ðèêåòñ³îç; 8) ïðîïàñíèöÿ öóöóãàìóø³; 9) Êó-ãàðÿ÷êà; 10) âîëèíñüêà ïðîïàñíèöÿ; 11) êë³ùîâèé ïàðîêñèçìàëüíèé ðèêåòñ³îç.  ïàòîëî㳿 ëþäèíè îñîáëèâå ì³ñöå çàéìຠåï³äåì³÷íèé âèñèïíèé òèô, ñïîðàäè÷íèé âèñèïíèé òèô òà Êó-ãàðÿ÷êà. ÅϲÄÅ̲×ÍÈÉ ÂÈÑÈÏÍÈÉ ÒÈÔ

Åï³äåì³÷íèé âèñèïíèé òèô (typhus exanthematicus) — ãîñòðå ïðîïàñíå ðèêåòñ³îçíå çàõâîðþâàííÿ, ÿêå õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïîðàçêîþ äð³áíèõ ñóäèí ãîëîâíîãî ìîçêó, òîêñèêîçîì, ðîçïîâñþäæåíèì ðîçåîëüîçíî-ïåòåõ³àëüíèì âèñèïîì. Çàõâîðþâàííÿ ÷àñòî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ó â³ö³ â³ä 20 äî 40 ðîê³â, ð³äøå â ïîõèëîìó â³ö³ òà çîâñ³ì ð³äêî ó ä³òåé. ×àñò³øå õâîð³þòü ÷îëîâ³êè. Åò³îëîã³ÿ òà ïàòîãåíåç. Çáóäíèêîì âèñèïíîãî òèôó º ðèêåòñ³¿ Ïðîâàöåêà-äà Ðîõà-˳ìà. Äæåðåëîì çàõâîðþâàííÿ òà ðåçåðâóàðîì ³íôåêö³¿ º õâîðà ëþäèíà, à íîñ³ºì â³ä õâîðîãî äî çäîðîâîãî — îäåæíà (³íîä³ ãîëîâíà) âîøà. Âîíà çàðàæóºòüñÿ â³ä õâîðî¿ íà òèô ëþäèíè, à ïîò³ì, ïðè óêóñ³ çäîðîâèõ, ÷åðåç ñâî¿ ôåêà볿 ðîçïîâñþäæóº ðèêåòñ³¿ ïðè ðîç÷åñàõ øê³ðè. ϳñëÿ ³íêóáàö³éíîãî ïåð³îäó, ÿêèé ïðîäîâæóºòüñÿ 10—12 ä³á, ïî÷èíàºòüñÿ ïðîïàñíèé ïåð³îä çàõâîðþâàííÿ, ÿêèé ñóïðîâîäæóºòüñÿ ãåíåðàë³çîâàíèì òîêñèêîïàðàë³òè÷íèì óðàæåííÿì ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà, îñîáëèâî âèðàæåíèì ó äîâãàñòîìó ìîçêó (ìàë. 257), ùî ïðèçâîäèòü äî çíèæåííÿ àðòåð³àëüíîãî òèñêó. Ö³ ÿâèùà ïîñèëþþòüñÿ, êîëè âíàñë³äîê âòîðãíåííÿ â åíäîòåë³é äð³áíèõ ñóäèí ³ ðîçìíîæåííÿ ó íüîìó ðèêåòñ³é, ðîçâèâàºòüñÿ ãåíåðàë³çîâàíèé âàñêóë³ò ç ïåðåâàæíèì óðàæåííÿì ÖÍÑ, îñîáëèâî äîâãàñòîãî ìîçêó, òà øê³ðè. Íà âèñîò³ ïðîïàñíîãî ïåð³îäó (íà 2—3-ìó òèæí³ õâîðîáè) ó çâ’ÿçêó ç ïîøêîäæåííÿì äîâãàñòîãî ìîçêó ìîæóòü ðîçâèâàòèñÿ ïîðóøåííÿ Ìàë. 257. Ñòàç â ñóäèíàõ ì³êêîâòàííÿ òà äèõàííÿ (áóëüáàðí³ ðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà ç àãðåðîçëàäè). Ðîçïîâñþäæåí³ âàñêóë³- ãàö³ºþ åðèòðîöèò³â ïðè åêñïåòè â ïîºäíàíí³ ³ç ðîçëàäàìè íåð- ðèìåíòàëüíîìó âèñèïíîìó òèô³ âîâî¿ òðîô³êè çíèæóþòü ñò³é- (ïðåïàðàò Î.Ï. Àâöèíà) 602

ê³ñòü òêàíèí; ó õâîðèõ ðîçâèâàþòüñÿ íåêðîçè òêàíèí, ïðîëåæí³. Óðàæåííÿ ñèìïàòè÷íî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè ³ íàäíèðêîâèõ çàëîç ïîñèëþº ã³ïîòîí³þ, ñóïðîâîäæóºòüñÿ ðîçëàäàìè ñåðöåâî¿ ä³ÿëüíîñò³, ùî ìîæå ïðèçâåñòè äî ñìåðò³. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Îñíîâí³ çì³íè ïðè âèñèïíîìó òèô³ âèçíà÷àþòüñÿ ò³ëüêè çà äîïîìîãîþ ì³êðîñêîïó. Íà ðîçòèí³ òðóï³â ïîìåðëèõ â³ä âèñèïíîãî òèôó ä³àãíîç ìîæíà âñòàíîâèòè ò³ëüêè ïðèáëèçíî. Íà øê³ð³ â³äçíà÷àþòüñÿ ñë³äè âèñèïó ó âèãëÿä³ ïëÿì ³ êðàïîê êîðè÷íåâîãî òà ÷åðâîíîãî êîëüîðó. Îñîáëèâî õàðàêòåðíîþ º ïðèñóòí³ñòü êîí’þíêòèâàëüíîãî âèñèïó, ÿêèé ïîñò³éíî â³äì³÷àºòüñÿ íà 2—4 òèæí³ õâîðîáè. Ðå÷îâèíà ìîçêó ïîâíîêðîâíà, ì’ÿê³ îáîëîíêè òüìÿí³ (ñåðîçíèé ìåí³íã³ò), ñåëåç³íêà çá³ëüøåíà (âàãà ¿¿ 300—500 ã), ì’ÿêà, ïîâíîêðîâíà, òêàíèíà ¿¿ äຠíåâåëèêèé çñêð³áîê ïóëüïè íà ðîçòèí³.  ³íøèõ îðãàíàõ çíàõîäÿòü äèñòðîô³÷í³ çì³íè. Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó ä î ñ ë ³ ä æ å í í ³ îðãàí³â, îñîáëèâî ÖÍÑ òà øê³ðè, âèÿâëÿþòüñÿ çì³íè êàï³ëÿð³â ³ àðòåð³îë, õàðàêòåðí³ äëÿ âèñèïíîòèôîçíîãî âàñêóë³òó. Ñïî÷àòêó ñïîñòåð³ãàþòü íàáóõàííÿ, äåñòðóêö³þ, çëóùóâàííÿ åíäîòåë³þ ³ ôîðìóâàííÿ òðîìá³â (ïðèñò³íêîâèõ àáî îáòóðóþ÷èõ). ϳçí³øå çðîñòຠïðîë³ôåðàö³ÿ åíäîòåë³þ, àäâåíòèö³àëüíèõ ³ ïåð³àäâåíòèö³àëüíèõ êë³òèí, íàâêðóãè ñóäèí ç’ÿâëÿþòüñÿ ë³ìôîöèòè ³ ïîîäèíîê³ íåéòðîô³ëè, ó ñò³íö³ ñóäèí ðîçâèâàºòüñÿ îñåðåäêîâèé íåêðîç. Çì³íè â ñóäèíàõ ìîæóòü êîëèâàòèñÿ ÿê çà ³íòåíñèâí³ñòþ, òàê ³ çà ñòóïåíåì ó÷àñò³ ïðîë³ôåðàòèâíèõ, íåêðîá³îòè÷íèõ àáî òðîìáîòè÷íèõ ïðîöåñ³â. Âèõîäÿ÷è ç öüîãî, ðîçð³çíÿþòü äåê³ëüêà âèä³â âèñèïíîòèôîçíîãî âàñêóë³òó: áîðîäàâ÷àñòèé åíäîâàñêóë³ò, ïðîë³ôåðàòèâíèé âàñêóë³ò, íåêðîòè÷íèé âàñêóë³ò. ×àñò³øå ìîæíà ãîâîðèòè ïðî âèñèïíîòèôîçíèé äåñòðóêòèâíî-ïðîë³ôåðàòèâíèé åíäîòðîìáîâàñêóë³ò. Ñë³ä â³äçíà÷èòè, ùî îñåðåäêè åíäî- ³ ïåðèâàñêóëÿðíî¿ ³íô³ëüòðàö³¿ ìàþòü âèãëÿä â ó ç ë è ê ³ â, ùî áóëè âïåðøå âèÿâëåí³ ïðè âèñèïíîìó òèô³ â ÖÍÑ Ë.Â. Ïîïîâèì (1875). Ó ïîäàëüøîìó (².Â. Äàâèäîâñüêèé, Î.Ï. Àâöèí) âóçëèêè âèçíàí³ íàéá³ëüø õàðàêòåðíèìè äëÿ âèñèïíîãî òèôó óòâîðåííÿìè ³ íàçâàí³ âèñèïíîòèôîçíèìè ãðàíóëüîìàìè Ïîïîâà (ìàë. 258). Âèñèïíîòèôîçí³ ãðàíóëüîìè çíàõîäÿòü ó âñ³õ ñèñòåìàõ ³ îðãàíàõ, çà âèíÿòêîì ïå÷³íêè, ñåëåç³íêè, ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â òà ê³ñòêîâîãî ìîçêó, àëå áóäîâà ãðàíóëüîì ³ õàðàêòåð âàñêóë³ò³â ð³çíîìàí³òí³ ó ð³çíèõ îðãàíàõ. Ó ãîëîâíîìó ìîçêó ãðàíóëüîìè ìàþòü íàâêðóãè øèðîêó çîíó ïðîë³ôåðóþ÷èõ êë³òèí ì³êðîã볿 (ãë³îãðàíóëåìàòîç ñóäèí). Ó øê³ð³ â óòâîðåíí³ ãðàíóëüîìè ïðèéìຠó÷àñòü åíäî- ³ ïåðèòåë³é êàï³ëÿð³â ³ àäâåíòèö³àëüí³ êë³òèíè àðòåð³îë òà âåíóë, à òàêîæ îòî÷óþ÷³ ñóäèíó ë³ìôî¿äí³ êë³òèíè, ïîîäèíîê³ íåéòðîô³ëè. Ïðîñâ³ò ñóäèíè ó öåíòð³ ñôîðìîâàíî¿ ãðàíóëüîìè ÿê ó ìîçêó, òàê ³ â øê³ð³, ðîçï³çíàºòüñÿ âàæêî àáî çîâñ³ì ãóáèòüñÿ ó ìàñ³ ïðîë³ôå603

à

á

Ìàë. 258. Âóçëèê Ïîïîâà â äîâãàñòîìó ìîçêó ïðè âèñèïíîìó òèô³ (ïðåïàðàò Î.Ï. Àâöèíà): à — ìàëå çá³ëüøåííÿ; á — âåëèêå çá³ëüøåííÿ

ðóþ÷èõ êë³òèí.  ñèìïàòè÷í³é íåðâîâ³é ñèñòåì³ âèñèïíîòèôîçí³ ãðàíóëüîìè óòâîðþþòüñÿ òàê ÿê ³ ó ãîëîâíîìó ìîçêó. Âèñèïíîòèôîçíèé âèñèï (åêçàíòåìà) ç’ÿâëÿºòüñÿ â øê³ð³ íà 3—5-ó äîáó ïðîïàñíîãî ïåð³îäó õâîðîáè. Ìîðôîëîã³÷íî â³í õàðàêòåðèçóºòüñÿ îïèñàíèìè âèùå çì³íàìè ñóäèí ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà ³ äð³áíèõ àðòåð³é ç óòâîðåííÿì ãðàíóëüîì. Ïðè ïåðåâàç³ íåêðîòè÷íèõ âàñêóë³ò³â ó øê³ð³ ìîæóòü ç’ÿâëÿòèñü ãåìîðà㳿 (ïåòåõ³¿), ùî ÷àñò³øå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè òÿæêîìó ïåðåá³ãó âèñèïíîãî òèôó.  ã î ë î â í î ì ó ì î ç ê ó âèñèïíîòèôîçí³ âóçëèêè óòâîðþþòüñÿ çäåá³ëüøîãî íà 2-îìó òèæí³ òà çíèêàþòü íà ïî÷àòêó 6-ãî òèæíÿ çàõâîðþâàííÿ. Âîíè âèíèêàþòü ó ìîñò³ òà í³æêàõ ìîçêó, ï³äêîðêîâèõ ãàíãë³ÿõ, äîâãàñòîìó ìîçêó (îñîáëèâî ÷àñòî íà ð³âí³ íèæí³õ îëèâ), çàäí³é ÷àñòö³ ã³ïîô³çó. Ó á³ë³é ðå÷îâèí³ ï³âêóëü âåëèêîãî ìîçêó âóçëèêè â³äñóòí³. Êð³ì òîãî, â òêàíèí³ ãîëîâíîãî ìîçêó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ã³ïåðåì³ÿ, ñòàçè, ïåðèâàñêóëÿðí³ (ãîëîâíèì ÷èíîì ïåðèâåíîçí³) ìóôòè ³ç ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí, îñåðåäêîâà ïðîë³ôåðàö³ÿ ì³êðîã볿. Àëüòåðàòèâí³ çì³íè íåðâîâèõ êë³òèí íå äîñÿãàþòü âåëèêîãî ñòóïåíþ. Íà îñíîâ³ öèõ çì³í ìîæíà ãîâîðèòè ïðî ðîçâèòîê ïðè âèñèïíîìó òèô³ åíöåôàë³òó, ùî ïîºäíóºòüñÿ ³ç ñåðîçíèì ìåí³íã³òîì. Ó ñèìïàòè÷í³é íåðâîâ³é ñèñòåì³ ðîçâèâàþòüñÿ çàïàëüí³ çì³íè ç óòâîðåííÿì âóçëèê³â òà ³íô³ëüòðàò³â ç ë³ìôî¿äíèõ êë³òèí, ã³ïåðå604

ì³ÿ; íåðâîâ³ êë³òèíè ïðè öüîìó çíà÷íî çì³íþþòüñÿ — ðîçâèâàºòüñÿ âèñèïíîòèôîçíèé ãàíãë³îí³ò. Çàïàëüí³ ÿâèùà âèçíà÷àþòüñÿ ³ â ïåðèôåðè÷í³é íåðâîâ³é ñèñòåì³ — íåâðèò. Ñ å ð ö å ïðè âèñèïíîìó òèô³ ïîøêîäæóºòüñÿ ïîñò³éíî, ùî ïðîÿâëÿºòüñÿ ðîçâèòêîì äèñòðîô³÷íèõ çì³í ì³îêàðäà àáî ³íòåðñòèö³àëüíîãî ì³îêàðäèòó, êîòðèé âèÿâëÿºòüñÿ ó âèãëÿä³ îñåðåäêîâî¿, ð³äøå äèôóçíî¿ ³íô³ëüòðàö³¿ ñòðîìè ïëàçìàòè÷íèìè êë³òèíàìè, ë³ìôîöèòàìè, óòâîðåííÿì ãðàíóëüîì. Àðòå𳿠çíà÷íîãî, ñåðåäíüîãî ³ äð³áíîãî êàë³áð³â ïðè âèñèïíîìó òèô³ ÷àñòî âòÿãóþòüñÿ â ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ: ñïîñòåð³ãàºòüñÿ íåêðîç åíäîòåë³þ, ³íîä³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ñåãìåíòàðí³ íåêðîçè ì’ÿçîâî¿ îáîëîíêè, ùî ïðèçâîäèòü äî ïðèñò³íêîâîãî àáî îáòóðóþ÷îãî òðîìáîçó ³ ðîçâèòêó ëîêàëüíèõ ãåìîäèíàì³÷íèõ ðîçëàä³â — ãàíãðåíè ê³íö³âîê, îñåðåäê³â íåêðîçó ó ãîëîâíîìó ìîçêó, ñ³òê³âö³ îêà.  å í ä î ê ð è í í è õ ç à ë î ç à õ âèíèêàþòü ð³çíîìàí³òí³ çì³íè.  ùèòîâèäí³é çàëîç³ ðîçâèâàºòüñÿ ïðîì³æíå çàïàëåííÿ, ó íàäíèðêîâèõ çàëîçàõ — åíäî- òà ïåðèâàñêóë³òè, òðîìáîåíäîâàñêóë³òè, òèïîâ³ äëÿ âèñèïíîãî òèôó. Êð³ì òîãî, ó òêàíèí³ öèõ çàëîç ñïîñòåð³ãàþòüñÿ îñåðåäêè íåêðîçó, êðîâîâèëèâè ó ìîçêîâîìó øàð³.  ³íøèõ îðãàíàõ ìîæóòü çóñòð³÷àòèñü ïðîì³æí³ ã³ñò³îë³ìôîöèòàðí³ òà ïëàçìîêë³òèíí³ ³íô³ëüòðàòè é êðîâîâèëèâè. Óñêëàäíåííÿ âèñèïíîãî òèôó ð³çíîìàí³òí³ é ïîâ’ÿçàí³ ³ç çì³íàìè ÿê ñóäèí, òàê ³ íåðâîâî¿ ñèñòåìè. ×àñòî ðîçâèâàþòüñÿ òðîô³÷í³ ðîçëàäè — ó øê³ð³ â³ä íåâåëèêîãî òèñêó âèíèêàþòü îñåðåäêè íåêðîçó íà âèñòóïàþ÷èõ ä³ëÿíêàõ øê³ðè, ïðîëåæí³. Ïðè ãàëüìóâàíí³ ñåêðåö³¿ ñëèííèõ çàëîç ó çâ’ÿçêó ç óðàæåííÿì øèéíèõ ñèìïàòè÷íèõ ãàíã볿â âèíèêàþòü óìîâè äëÿ ðîçâèòêó â ò î ð è í í î ¿ ³ í ô å ê ö ³ ¿ — ðîçâèâàþòüñÿ ãí³éíèé ïàðîòèò ³ îòèò, ÿê³ çàê³í÷óþòüñÿ ñåïñèñîì. Ïðè ï³äøê³ðíèõ ³í’ºêö³ÿõ ë³ê³â ç’ÿâëÿþòüñÿ îñåðåäêè íåêðîçó ï³äøê³ðíîãî æèðó — îëåîãðàíóëüîìè (íåêðîç æèðó ìîæå áóòè ³ ñïîíòàííèì). Âíàñë³äîê ïîðóøåííÿ êðîâîîá³ãó (âàñêóë³òè) ³ ó çâ’ÿçêó ³ç îñëàáëåííÿì ä³ÿëüíîñò³ ñåðöÿ (ì³îêàðäèò) ðîçâèâàþòüñÿ áðîíõ³ò àáî ïíåâìîí³ÿ. Ñìåðòü ïðè âèñèïíîìó òèô³ íàñòຠâíàñë³äîê ñåðöåâî¿ íåäîñòàòíîñò³ àáî â³ä óñêëàäíåíü. Âèñîêà ëåòàëüí³ñòü â³äì³÷àºòüñÿ ó ëþäåé ï³ñëÿ 40 ðîê³â. Âèñèïíèé òèô ó ä³òåé ïåðåá³ãຠçíà÷íî ëåãøå, í³æ ó äîðîñëèõ, ç íåçíà÷íîþ ëåòàëüí³ñòþ. ÑÏÎÐÀÄÈ×ÍÈÉ ÂÈÑÈÏÍÈÉ ÒÈÔ

Ñïîðàäè÷íèé âèñèïíèé òèô (õâîðîáà Áð³ëà — Ö³íñåðà) — ð³çíîâèä âèñèïíîãî òèôó, åò³îëîã³÷íî òîòîæíèé åï³äåì³÷íîìó âèñèïíîìó òèôîâ³. Õâîðîáà âèíèêຠñåðåä íàñåëåííÿ, ùî ó ìèíóëîìó õâîð³ëî íà åï³äåì³÷íèé âèñèïíèé òèô, ³ ðîçãëÿäàºòüñÿ, ÿê äðóãèé éîãî ðåöèäèâ. Ñïîðàäè÷íèé âèñèïíèé òèô â³äð³çíÿºòüñÿ ïî605

ÿâîþ ïîîäèíîêèõ âèïàäê³â çàõâîðþâàííÿ, ÷àñò³øå ó ëþäåé ñòàð³øå 45 ðîê³â, äîáðîÿê³ñíèì ïåðåá³ãîì, â³äñóòí³ñòþ âîøèâîñò³ ³ âèñîêèì òèòðîì àíòèò³ë ùîäî ñïåöèô³÷íèõ àíòèãåí³â ðèêåòñ³é Ïðîâàöåêà. Êë³í³÷í³ ïðîÿâè òà õàðàêòåð ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í àíàëîã³÷í³ ïðîÿâàì òà çì³íàì ïðè åï³äåì³÷íîìó âèñèïíîìó òèô³, àëå âîíè ñëàáê³ø³. Ëåòàëüí³ñòü íåçíà÷íà. Ïîÿâà âèïàäê³â ñïîðàäè÷íîãî òèôó ñâ³ä÷èòü ïðî ³ñíóâàííÿ ó ëþäåé, ÿê³ ïåðåíåñëè åï³äåì³÷íèé âèñèïíèé òèô, ðåçåðâóàðó ðèêåòñ³é Ïðîâàöåêà ³ ìîæëèâîñò³ ðåöèäèâó çàõâîðþâàííÿ ÷åðåç áàãàòî ðîê³â (Ï.Ô. Çäðîäîâñüêèé, 1972). Ïðè íàÿâíîñò³ âîøèâîñò³ â îòî÷åíí³ õâîðîãî ñïîðàäè÷íèì âèñèïíèì òèôîì ìîæëèâèé ñïàëàõ åï³äåì³÷íîãî âèñèïíîãî òèôó. ÊÓ-ÃÀÐß×ÊÀ

Êó-ãàðÿ÷êà — ïíåâìîðèêåòñ³îç. ³äçíà÷àºòüñÿ âèñîêîþ êîíòàã³îçí³ñòþ, ãîñòðà çà ïåðåá³ãîì ³ ðîçâèòêîì ïíåâìîí³¿. Çóñòð³÷àºòüñÿ â áàãàòüîõ êðà¿íàõ, â òîìó ÷èñë³ íà òåðèòî𳿠ÑÍÄ. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Êó-ãàðÿ÷êà âèêëèêàºòüñÿ ðèêåòñ³ºþ Áåðíåòà. Ïåðåäàºòüñÿ ïîâ³òðÿíî-êðàïåëüíèì, àë³ìåíòàðíèì òà êîíòàêòíèì øëÿõàìè. Ìîðôîëîã³÷íà êàðòèíà.  ãîñòðèõ âèïàäêàõ ðîçâèâàºòüñÿ ³íòåðñòèö³àëüíà ïíåâìîí³ÿ, ÿêà ³íîä³ ìîæå ïðèéíÿòè çàòÿæíèé ïåðåá³ã ³ ïðèâåñòè äî ëåòàëüíîãî íàñë³äêó. Íà ðîçòèí³ ïîìåðëèõ ó òàêèõ âèïàäêàõ çíàõîäÿòü, îêð³ì ³íòåðñòèö³àëüíî¿, ôîêóñè îñåðåäêîâî¿ ïíåâìîí³¿ ç ÿâèùàìè êàðí³ô³êàö³¿, âàñêóë³òè, ã³ïåðïëàç³þ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â ç óòâîðåííÿì â íèõ ÷èñëåííèõ åï³òåë³î¿äíî- òà ïëàçìîêë³òèííèõ âóçëèê³â. ÕÂÎÐÎÁÈ, ÙÎ ÂÈÊËÈÊÀͲ ÁÀÊÒÅвßÌÈ Õâîðîáè, ùî âèêëèêàí³ áàêòåð³ÿìè, äóæå ð³çíîìàí³òí³, öå âèçíà÷àºòüñÿ îñîáëèâ³ñòþ çáóäíèêà, øëÿõîì çàðàæåííÿ, àô³íí³ñòþ êë³òèí ³ òêàíèí çà â³äíîøåííÿì äî ³íôåêòó, õàðàêòåðîì ðåàêö³¿ ìàêðîîðãàí³çìó íà ³íôåêò òà ³í. Õâîðîáè, ÿê³ îïèñóþòüñÿ íèæ÷å, º ³ëþñòðàö³ºþ ð³çíîìàí³òíîñò³ áàêòåð³àëüíèõ ³íôåêö³é. ×ÅÐÅÂÍÈÉ ÒÈÔ

×åðåâíèé òèô — öå ãîñòðå ³íôåêö³éíå çàõâîðþâàííÿ ³ç ãðóïè êèøêîâèõ, òèïîâèé àíòðîïîíîç. Ìîæëèâ³ åï³äå쳿, àëå â äàíèé ÷àñ çàõâîðþâàííÿ ìຠçâè÷àéíî ñïîðàäè÷íèé õàðàêòåð ³ äîñèòü ëåãêèé ïåðåá³ã. 606

Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Çáóäíèêîì õâîðîáè º ÷åðåâíîòèôîçíà ïàëè÷êà (Salmonella typhi). Äæåðåëîì çàðàæåííÿ º õâîðà ëþäèíà àáî áàöèëîíîñ³é, ó âèä³ëåííÿõ ÿêîãî (êàë, ñå÷à, ï³ò) çíàõîäÿòüñÿ ì³êðîáè. Çàðàæåííÿ çä³éñíþºòüñÿ ïàðåíòåðàëüíî. ²íêóáàö³éíèé ïåð³îä 10—14 äí³â. Ó íèæíüîìó â³ää³ë³ òîíêî¿ êèøêè áàêòå𳿠ðîçìíîæóþòüñÿ, âèä³ëÿþòü åíäîòîêñèíè. ²ç êèøêè ïî ë³ìôàòè÷íèõ øëÿõàõ âîíè ïîñòóïàþòü ó ãðóïîâ³ ëèìôàòè÷í³ ôîë³êóëè (òàê çâàí³ ïåéºðîâ³ áëÿøêè) ³ ñîë³òàðí³ ôîë³êóëè, à ïîò³ì ðåã³îíàðí³ ë³ìôàòè÷í³ âóçëè. Çäîëàâøè ë³ìôàòè÷íèé áàð’ºð, çáóäíèê ïîòðàïëÿº â êðîâ. Ðîçâèâàºòüñÿ áàêòåð³ºì³ÿ, îñîáëèâî ÷³òêî âèðàæåíà íà ïðîòÿç³ ïåðøîãî òèæíÿ õâîðîáè, êîëè ÷åðåâíîòèôîçíó ïàëè÷êó ìîæíà âèä³ëèòè ³ç êðîâ³ (ãåìîêóëüòóðà). ²ç áàêòåð³ºì³ºþ ïîâ’ÿçàí³ ãåíåðàë³çàö³ÿ ³íôåêòó ³ ñòàíîâëåííÿ ³ìóí³òåòó. Ïî÷èíàþ÷è ç äðóãîãî òèæíÿ çà äîïîìîãîþ ðåàêö³¿ àãëþòèíàö³¿ (ðåàêö³ÿ Âèäàëÿ) â êðîâ³ âèçíà÷àþòüñÿ àíòèò³ëà äî çáóäíèêà. ²ç áàêòåð³ºì³ºþ ïîâ’ÿçàíà ³ åë³ì³íàö³ÿ çáóäíèêà, ÿêèé, ïî÷èíàþ÷è ç äðóãîãî òèæíÿ õâîðîáè, âèä³ëÿºòüñÿ ³ç ïîòîì, ìîëîêîì (ó ëàêòóþ÷èõ æ³íîê), ñå÷åþ, êàëîì, æîâ÷þ.  öåé ïåð³îä õâîðèé îñîáëèâî çàðàçíèé. Ó æîâ÷íèõ øëÿõàõ (æîâ÷³) áàêòå𳿠÷åðåâíîãî òèôó çíàõîäÿòü íàéá³ëüø ñïðèÿòëèâ³ óìîâè ³ñíóâàííÿ ³ ïîñèëåíî ðîçìíîæóþòüñÿ (áàêòåð³îõîë³ÿ). Âèä³ëÿþ÷èñü ³ç æîâ÷³ â ïðîñâ³ò òîíêî¿ êèøêè, áàêòå𳿠âèêëèêàþòü ã³ïåðåðã³÷íó ðåàêö³þ â ñåíñèá³ë³çîâàíèõ ïðè ïåðø³é çóñòð³÷³ (çàðàæåííÿ) ³ ãåíåðàë³çàö³¿ ³íôåêòó (áàêòåð³ºì³ÿ) ãðóïîâèõ ë³ìôàòè÷íèõ òà ñîë³òàðíèõ ôîë³êóëàõ, ÿêà çàâåðøóºòüñÿ íåêðîçîì ë³ìôàòè÷íîãî àïàðàòó êèøêè. Äîâåäåíèé öèòîë³òè÷íèé åôåêò ñàëüìîíåë ó â³äíîøåíí³ ì³êðîâîðñèíîê êèøêîâîãî åï³òåë³þ òà ³íòåðöåëþëÿðíèé øëÿõ ¿õ ì³ãðàö³¿ â ñëèçîâ³é îáîëîíö³. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Çì³íè ïðè ÷åðåâíîìó òèô³ ðîçïîä³ëÿþòü íà ì³ñöåâ³ ³ çàãàëüí³. Ì ³ ñ ö å â ³ ç ì ³ í è âèíèêàþòü ó ñëèçîâ³é îáîëîíö³ òà ë³ìôàòè÷íîìó àïàðàò³ — ãðóïîâèõ ë³ìôàòè÷íèõ ³ ñîë³òàðíèõ ôîë³êóëàõ êèøå÷íèêà.  òèõ âèïàäêàõ, êîëè âîíè ïåðåâàæàþòü â òîíê³é êèøö³, ãîâîðÿòü ïðî ³ëåîòèô, ó òîâñò³é êèøö³ — ïðî êîëîòèô, ó òîíê³é ³ òîâñò³é êèøêàõ — ïðî ³ëåîêîëîòèô. Îäíàê íàéá³ëüø õàðàêòåðí³ çì³íè ðîçâèâàþòüñÿ â ïåéºðîâèõ áëÿøêàõ êëóáîâî¿ êèøêè (³ëåîòèô). Ö³ çì³íè ïðîõîäÿòü 5 ñòàä³é (ïåð³îä³â): ìîçêîïîä³áíîãî íàáóõàííÿ, íåêðîçó, óòâîðåííÿ âèðàçîê, ÷èñòèõ âèðàçîê ³ çàãîþâàííÿ; êîæíà ñòàä³ÿ çàéìຠïðèáëèçíî òèæäåíü õâîðîáè.  ñ ò à ä ³ ¿ ì î ç ê î ï î ä ³ á í î ã î í à á ó õ à í í ÿ ãðóïîâ³ ôîë³êóëè çá³ëüøóþòüñÿ, âèñòóïàþòü íàä ïîâåðõíåþ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, íà ¿õ ïîâåðõí³ óòâîðþþòüñÿ áîðîçíè ³ çâèâèíè, ùî íàãàäóº ïîâåðõíþ ìîçêó (ìàë. 259). Íà ðîçòèí³ âîíè ñ³ðî-÷åðâîí³, ñîêîâèò³.  îñíîâ³ ìîçêîïîä³áíîãî íàáóõàííÿ ëåæèòü ïðîë³ôåðàö³ÿ ìîíîöèò³â, ã³ñòîöèò³â òà ðåòèêóëÿðíèõ êë³òèí, ÿê³ âèò³ñíÿþòü ë³ìôî607

à

á

â

Ìàë. 259. ×åðåâíèé òèô:

à — ìîçêîïîä³áíå íàáóõàííÿ ãðóïîâèõ ôîë³êóë³â (òàê çâàíèõ ïåéºðîâèõ áëÿøîê); á — íåêðîç ãðóïîâèõ ôîë³êóë³â; ⠗ ÷³ñò³ âèðàçêè

öèòè. Ö³ êë³òèíè âèõîäÿòü çà ìåæ³ ãðóïîâèõ ôîë³êóë³â ³ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, ïðîíèêàþòü ó ì’ÿçîâèé øàð ³ äîñÿãàþòü ³íîä³ ñåðîçíîãî ïîêðèâó. Á³ëüø³ñòü ³ç ïðîë³ôåðóþ÷èõ êë³òèí, îñîáëèâî ìîíîöèòè, ïåðåòâîðþþòüñÿ íà ìàêðîôàãè (âåëèê³ êë³òèíè ³ç ñâ³òëîþ öèòîïëàçìîþ), ÿê³ ôàãîöèòóþòü ÷åðåâíîòèôîçí³ ïàëè÷êè. Òàê³ ìàêðîôàãè íàçèâàþòü ÷åðåâíîòèôîçíèìè êë³òèíàìè, ÿê³ óòâîðþþòü ñêîïè÷åííÿ, àáî ÷åðåâíîòèôîçí³ ãðàíóëüîìè (ìàë. 260). Àíàëîã³÷í³ çì³íè ðîçâèâàþòüñÿ ó ñîë³òàðíèõ ôîë³êóëàõ. Ìîçêîïîä³áíå íàáóõàííÿ ãðóïîâèõ ³ ñîë³òàðíèõ ôîë³êóë³â ïîºäíóºòüñÿ ç êàòàðàëüíèì åíòåðèòîì.  îñíîâ³ ñ ò à ä ³ ¿ í å ê ð î ç ó ãðóïîâèõ ôîë³êóë³â ëåæèòü íåêðîç ÷åðåâíîòèôîçíèõ ãðàíóëüîì. Íåêðîç ïî÷èíàºòüñÿ â ïîâåðõíåâèõ øàðàõ ãðóïîâèõ ôîë³êóë³â ³ ïîñòóïîâî çàãëèáëþºòüñÿ, äîñÿãàþ÷è ³íîä³ ì’ÿçîâîãî øàðó ³ íàâ³òü î÷åðåâèíè (ìàë. 259). Íàâêîëî íåêðîòè÷íèõ ìàñ âèíèêຠäåìàðêàö³éíå çàïàëåííÿ. Ìåðòâà òêàíèíà ³ìá³áóºòüñÿ æîâ÷þ ³ íàáóâຠçåëåíóâàòîãî êîëüîðó. Òàê³ æ çì³íè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ³ â ñîë³òàðíèõ ôîë³êóëàõ.  ³íòðàìóðàëüíèõ íåðâîâèõ ãàíãë³ÿõ â³äì³÷àþòüñÿ äèñòðîô³÷í³ çì³íè íåðâîâèõ êë³òèí òà âîëîêîí. Ïåðåõ³ä ó ñ ò à ä ³ þ ó ò â î ð å í í ÿ â è ð à ç î ê ïîâ’ÿçàíèé ³ç ñåêâåñòðàö³ºþ òà â³äòîðãíåííÿì íåêðîòè÷íèõ ìàñ. Ðàí³øå âñüîãî âèðàçêè, ÿê³ íàçèâàþòü «áðóäíèìè», ç’ÿâëÿþòü608

Ìàë. 260. ×åðåâíèé òèô. Ãðàíóëüîìà ç âåëèêèõ ìàêðîôàãàëüíèõ (÷åðåâíîòèôîçíèõ) êë³òèí ïðè ìîçêîïîä³áíîìó íàáóõàíí³ ãðóïîâèõ ôîë³êóë³â

ñÿ ó íèæíüîìó â³äð³çêó êëóáîâî¿ êèøêè, ïîò³ì ó âèùåëåæà÷èõ â³ää³ëàõ. Ïðè ö³é ñòà䳿 ç’ÿâëÿºòüñÿ íåáåçïåêà âíóòð³øíüîêèøêîâî¿ êðîâîòå÷³, ð³äøå — ïåðôîðàö³¿ ñò³íêè êèøêè.  ñ ò à ä ³ ¿ ÷ è ñ ò è õ â è ð à ç î ê îñòàíí³ çì³íþþòü ñâ³é âèãëÿä, âîíè ðîçì³ùóþòüñÿ âçäîâæ êèøêè, êðà¿ ð³âí³, íåçíà÷íî çàêðóãëåí³, äíî ÷èñòå, óòâîðåíå ì’ÿçîâèì øàðîì, ð³äøå — ñåðîçíîþ îáîëîíêîþ (ìàë. 259). Ñ ò à ä ³ ÿ ç à ã î þ â à í í ÿ â è ð à ç î ê çàâåðøóºòüñÿ óòâîðåííÿì íà ¿õ ì³ñö³ í³æíèõ ðóá÷èê³â, ë³ìôàòè÷íà òêàíèíà êèøêè ÷àñòêîâî àáî ïîâí³ñòþ â³äíîâëþºòüñÿ, íåçíà÷íî ï³ãìåíòóºòüñÿ. Â ë ³ ì ô à ò è ÷ í è õ â ó ç ë à õ áðèæ³, îñîáëèâî ³ëåîöåêàëüíîãî êóòà, â³äì³÷àþòüñÿ çì³íè, ÿê³ ðîçâèâàþòüñÿ â ò³é æå ïîñë³äîâíîñò³, ùî ³ â ë³ìôàòè÷íîìó àïàðàò³ êèøêè. Ñïî÷àòêó âîíè çá³ëüøóþòüñÿ çà ðàõóíîê ïîâíîêð³â’ÿ, ïðîë³ôåðàö³¿ ìîíîöèòàðíèõ ôàãîöèò³â ³ ðåòèêóëÿðíèõ êë³òèí, ÿê³ âèò³ñíÿþòü ë³ìôîöèòè. Ïîò³ì ç’ÿâëÿþòüñÿ ÷åðåâíîòèôîçí³ ãðàíóëüîìè, â³äáóâàºòüñÿ ¿õ íåêðîç, îðãàí³çàö³ÿ ³ ïåòðèô³êàö³ÿ íåêðîòè÷íèõ ìàñ. Ðîçìåæóâàííÿ ì³ñöåâèõ çì³í ïðè ÷åðåâíîìó òèô³ íà ñòà䳿 óìîâíå, îñê³ëüêè íåð³äêî ìîæíà áà÷èòè îäíî÷àñíå ïîºäíóâàííÿ çì³í, õàðàêòåðíèõ äëÿ äâîõ-òðüîõ ñòàä³é. ×èì ïðîêñèìàëüí³øå ðîçòàøîâàí³ çì³íè, òèì âîíè «ìîëîäø³», ÷èì äèñòàëüí³øå, áëèæ÷å äî ³ëåîöåêàëüíîãî êóòà, òèì «ñòàð³ø³». Ðîáèòè âèñíîâîê íà ï³äñòàâ³ ïàòîëîãîàíàòîì³÷íèõ äàíèõ ïðî ñòàä³þ ÷åðåâíîãî òèôó ñë³ä çà íàéá³ëüø «ñòàðèìè» çì³íàìè, ùî ñïîñòåð³ãàþòüñÿ â íèæíüîìó â³ää³ë³ êëóáîâî¿ êèøêè. 609

Ç à ã à ë ü í ³ ç ì ³ í è ïðè ÷åðåâíîìó òèô³ ìàþòü ÿê òèïîâ³ ò³ëüêè äëÿ íüîãî îçíàêè, òàê ³ õàðàêòåðí³ äëÿ áóäü-ÿêîãî ³íøîãî ³íôåêö³éíîãî çàõâîðþâàííÿ. Äî ïåðøèõ â³äíîñÿòü âèñèïè, óòâîðåííÿ ÷åðåâíîòèôîçíèõ ãðàíóëüîì ó ð³çíèõ îðãàíàõ, äî äðóãèõ — ã³ïåðïëàñòè÷í³ ïðîöåñè â îðãàíàõ ë³ìôàòè÷íî¿ ñèñòåìè ³ äèñòðîô³÷í³ çì³íè â ïàðåíõ³ìàòîçíèõ îðãàíàõ. ×åðåâíîòèôîçíèé âèñèï ç’ÿâëÿºòüñÿ íà 7—11-é äåíü õâîðîáè íà øê³ð³ òóëóáà, ïåðø çà âñå íà æèâîò³. ³í ìຠðîçåîëüîçíî-ïàïóëüîçíèé õàðàêòåð, âèñèï çëåãêà ï³äâèùóºòüñÿ íàä øê³ðîþ ³ çíèêຠïðè íàäàâëþâàíí³. óñòîëîã³÷íî, ãîëîâíèì ÷èíîì â ñîñî÷êîâîìó øàð³ øê³ðè, çíàõîäÿòü ã³ïåðåì³þ ñóäèí, ë³ìôî¿äí³ çàïàëüí³ ³íô³ëüòðàòè; åï³äåðì³ñ ïóõêèé ç ÿâèùàìè ã³ïåðêåðàòîçó (ó âèñèï³ ìîæíà âèÿâèòè ÷åðåâíîòèôîçí³ ïàëè÷êè). Óòâîðåííÿ ÷åðåâíîòèôîçíèõ ãðàíóëüîì ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â ñåëåç³íö³, ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ, ê³ñòêîâîìó ìîçêó, ëåãåíÿõ, æîâ÷íîìó ì³õóð³, íèðêàõ. ²íîä³ õàðàêòåðí³ êèøêîâ³ çì³íè ïðè ÷åðåâíîìó òèô³ ïîñòóïàþòüñÿ ïîçàêèøêîâèì ãðàíóëåìàòîçíèì çì³íàì, ïðè öüîìó ³ç ïîçàêèøêîâèõ îñåðåäê³â óðàæåííÿ âèñ³âàþòüñÿ ÷åðåâíîòèôîçí³ ïàëè÷êè. ßêùî ö³ ñïåöèô³÷í³ äëÿ ÷åðåâíîãî òèôó çì³íè äîì³íóþòü â ëåãåíÿõ ³ ðîçâèâàºòüñÿ ñâîºð³äíà ÷åðåâíîòèôîçíà ïíåâìîí³ÿ, ãîâîðÿòü ïðî ïíåâìîòèô (Þ.Ì. Ëîçîâñüêèé,1948), ÿêùî âîíè âèÿâëÿþòüñÿ â æîâ÷íèõ øëÿõàõ ïðè â³äíîñíî ³íòàêòíîìó êèøå÷íèêó, — ïðî õîëàíãîòèô (Î.².Àáðèêîñîâ, 1927).

Ñ å ë å ç ³ í ê à ïðè ÷åðåâíîìó òèô³, ÿê ïðàâèëî, çá³ëüøåíà â 3—4 ðàçè, êàïñóëà íàïðóæåíà, òêàíèíà òåìíî-÷åðâîíîãî êîëüîðó, äຠçíà÷íèé çñêð³áîê ïóëüïè. ³äì³÷àþòüñÿ ã³ïåðïëàç³ÿ ÷åðâîíî¿ ïóëüïè, ïðîë³ôåðàö³ÿ ìîíîöèòàðíèõ åëåìåíò³â ³ ðåòèêóëÿðíèõ êë³òèí ç óòâîðåííÿì ÷åðåâíîòèôîçíèõ ãðàíóëüîì. Ó ì ³ î ê à ð ä ³, ï å ÷ ³ í ö ³, í è ð ê à õ çíàõîäÿòü äèñòðîô³÷í³ çì³íè. Ó ðÿä³ âèïàäê³â ðîçâèâàºòüñÿ õîëåöèñòèò. Óñêëàäíåííÿ. Ñåðåä ê è ø å ÷ í è õ óñêëàäíåíü íàé÷àñò³ø³ ³ íåáåçïå÷í³ âíóòðèøíüîêèøêîâà êðîâîòå÷à ³ ïðîðèâ âèðàçêè. Êðîâîòå÷à âèíèêຠíà òðåòüîìó òèæí³ õâîðîáè ³ ìîæå áóòè ñìåðòåëüíîþ. Ïðîðèâ âèðàçêè âèÿâëÿºòüñÿ íà 4-ó òèæí³ õâîðîáè.  òàêèõ âèïàäêàõ çíàõîäÿòü ïðîíèêíåííÿ ÷åðåâíîòèôîçíèõ ãðàíóëüîì ó ãëèáîê³ â³ää³ëè ì’ÿçîâîãî øàðó êèøêè ³ íåêðîç äîñÿãຠî÷åðåâèíè. Ïðîðèâ âèðàçêè ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó ïåðèòîí³òó. Ïðè÷èíîþ éîãî ìîæóòü áóòè òàêîæ íåêðîòè÷í³ çì³íè áðèæîâèõ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â ³ íàäðèâ êàïñóëè ñåëåç³íêè (ïðè ðîçòàøóâàíí³ íåêðîòèçóþ÷èõ ÷åðåâíîòèôîçíèõ ãðàíóëüîì ï³ä êàïñóëîþ). Ñåðåä ï î ç à ê è ø ê î â è õ óñêëàäíåíü íàéá³ëüøîãî çíà÷åííÿ íàáóâàþòü ïíåâìîí³ÿ, ãí³éíèé ïåðèõîíäðèò ãîðòàí³, âîñêîïîä³áí³ íåêðîçè ïðÿìèõ ì’ÿç³â æèâîòà, îñòåî쳺ë³ò, âíóòð³øíüîì’ÿçîâ³ àáñöåñè. 610

Ïíåâìîí³ÿ — çáóäíèêàìè äîñèòü ÷àñòî áóâàþòü ïíåâìîêîêè, ñòàô³ëîêîêè (÷åðåâíîòèôîçíà ïíåâìîí³ÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ð³äêî). Öå îñåðåäêîâà ïíåâìîí³ÿ ç óðàæåííÿì íèæí³õ ÷àñòîê. Ãí³éíèé ïåðèõîíäðèò ãîðòàí³ ç ðîçâèòêîì ïðîëåæí³â íà âõîä³ â ñòðàâîõ³ä âèíèêຠó îñëàáëåíèõ õâîðèõ. Âîñêîïîä³áíèé íåêðîç ïðÿìèõ ì’ÿç³â æèâîòà — äîñèòü ÷àñòà çíàõ³äêà. Ãí³éíèé îñòåî쳺ë³ò ³ âíóòð³øíüîì’ÿçîâ³ àáñöåñè — ï³çí³ óñêëàäíåííÿ ÷åðåâíîãî òèôó. ×åðåâíîòèôîçíèé ñåïñèñ çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî, ïðè öüîìó ì³ñöåâ³ (êèøêîâ³) çì³íè ìîæóòü áóòè â³äñóòí³ìè (typhus sine typho). Ñìåðòü õâîðèõ íà ÷åðåâíèé òèô íàñòຠçäåá³ëüøå â³ä óñêëàäíåíü (âíóòð³øíüîêèøêîâà êðîâîòå÷à, ïåðèòîí³ò, ïíåâìîí³ÿ, ñåïñèñ). ÑÀËÜÌÎÍÅËÜÎÇÈ

Ñàëüìîíåëüîçè — êèøêîâ³ ³íôåêö³¿, çóìîâëåí³ ñàëüìîíåëàìè; â³äíîñÿòüñÿ äî àíòðîïîçîîíîç³â ³ çóñòð³÷àþòüñÿ ÿê ó ëþäèíè, òàê ³ ó áàãàòüîõ òâàðèí. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Ñåðåä ñàëüìîíåë íàéá³ëüøîãî çíà÷åííÿ ó ïàòîëî㳿 ëþäèíè ìຠSalmonella typhimurium, Salmonella enteritidis (Gartneri), Salmonella cholerae suis. Çáóäíèê ïåðåäàºòüñÿ àë³ìåíòàðíèì øëÿõîì. Äæåðåëî çàðàæåííÿ — õâîð³ ëþäè, íîñ³¿, ì’ÿñî õóäîáè ³ ïòàõ³â ïðè íåäîòðèìàíí³ ïðàâèë çàáîþ ³ çáåðåæåííÿ, êóðÿ÷³ ÿéöÿ. Ïàòîãåíåç ó çíà÷í³é ì³ð³ âèçíà÷àºòüñÿ îñîáëèâîñòÿìè çáóäíèêà, ê³ëüê³ñòþ åíäîòîêñèíó, ÿêèé çâ³ëüíÿºòüñÿ ïðè çðóéíóâàíí³ ñàëüìîíåë â êèøêàõ ³ ÿêèé ìຠï³ðîãåííó, öèòîòîêñè÷íó ³ âàçîïàðàë³òè÷íó ä³þ.  îäíèõ âèïàäêàõ ðîçâèâàºòüñÿ ãîñòðèé ãàñòðîåíòåðèò, ð³çêå ñóäèííå ïîðóøåííÿ, êîëàïñ, â ³íøèõ — ñàëüìîíåëüîç ïîä³áíèé ÷åðåâíîìó òèôó. Ñàëüìîíåëüîç ìîæå ïðèºäíóâàòèñü äî ³íøèõ ³íôåêö³é (äèçåíòåð³ÿ, ïîâîðîòíèé òèô) ³ óñêëàäíþâàòè ¿õ ïåðåá³ã. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ðîçð³çíÿþòü òðè ôîðìè ñàëüìîíåëüîçó: ³íòåñòèíàëüíó (òîêñè÷íó), ñåïòè÷íó, ÷åðåâíîòèôîçíó. ²íòåñòèíàëüíà ôîðìà ðîçâèâàºòüñÿ, â îñíîâíîìó, ïðè õàð÷îâîìó îòðóºíí³. Äëÿ íå¿ õàðàêòåðíà êàðòèíà íàéãîñòð³øîãî ãàñòðîåíòåðèòó, ÿêèé ïðèçâîäèòü äî ð³çêîãî çáåçâîæóâàííÿ îðãàí³çìó. Çàõâîðþâàííÿ ñõîæå ç õîëåðîþ, òîìó éîãî íàçèâàþòü «äîìàøíüîþ õîëåðîþ» (cholera nostras). Ñåïòè÷íà ôîðìà â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä ³íòåñòèíàëüíî¿ òèì, ùî ïðè íåçíà÷íî âèðàæåíèõ çì³íàõ â òîíê³é êèøö³ (ã³ïåðåì³ÿ, íàáðÿê, ã³ïåðïëàç³ÿ ë³ìôàòè÷íîãî àïàðàòó) ìຠì³ñöå ã å ì à ò î ã å í í à ã å í å ð à ë ³ ç à ö ³ ÿ çáóäíèêà ç óòâîðåííÿì ó áàãàòüîõ îðãàíàõ (ëåãåíÿõ, ãîëîâíîìó ìîçêó) ìåòàñòàòè÷íèõ ãí³éíèê³â. ×åðåâíîòèôîçíà ôîðìà (ïàðàòèôè À ³  çà ñòàðîþ òåðì³íîëî㳺þ) íàãàäóº ÷åðåâíèé òèô ³ âèêëèêàºòüñÿ Salmonella paratyphi A ³ Salmonella 611

Schottmülleri.  êèøêàõ, ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ, ñåëåç³íö³ ðîçâèâàþòüñÿ çì³íè, ïîä³áí³ äî òèõ, ÿê³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ïðè ÷åðåâíîìó òèô³, àëå ñëàáøå âèðàæåí³. Òîìó êèøêîâ³ óñêëàäíåííÿ (êðîâîòå÷à, ïðîðèâ âèðàçêè) çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äêî. Óñêëàäíåííÿ ïðè ñàëüìîíåëüîçàõ: ìîæëèâèé òîêñèêî-³íôåêö³éíèé øîê, ãí³éí³ óñêëàäíåííÿ, äèñáàêòåð³îç ïðè íåàäåêâàòíîìó ë³êóâàíí³ õâîðîãî. ÄÈÇÅÍÒÅвß

Äèçåíòåð³ÿ (â³ä ãðåö. dys — ðîçëàä ³ enteron — êèøå÷íèê) — ãîñòðå êèøêîâå ³íôåêö³éíå çàõâîðþâàííÿ ç ïåðåâàæíèì óðàæåííÿì òîâñòî¿ êèøêè ³ ÿâèùàìè ³íòîêñèêàö³¿. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Çáóäíèêîì õâîðîáè º ãðóïà ñïîð³äíåíèõ áàêòåð³é — øèãåë ç ÷àñòîþ çì³íîþ ¿õ âèä³â. Øëÿõ çàðàæåííÿ — ôåêàëüíî-îðàëüíèé. ²íêóáàö³éíèé ïåð³îä äî 3 ä³á. Áàêòå𳿠çíàõîäÿòü íàéá³ëüø ñïðèÿòëèâ³ óìîâè äëÿ ñâîãî ðîçâèòêó â òîâñò³é êèøö³. Äîâåäåíî, ùî ì³ñöåì æèòòºä³ÿëüíîñò³ òà ðîçìíîæåííÿ øèãåë º åï³òåë³é ñëèçîâî¿ îáîëîíêè òîâñòî¿ êèøêè (ìàë. 261), äå âîíè íåäîñòóïí³ äëÿ ëåéêîöèò³â, àíòèò³ë, àíòèá³îòèê³â. Öèòîïàòè÷íîþ 䳺þ øèãåë íà êë³òèíè åï³òåë³þ ïîÿñíþºòüñÿ äåñòðóêö³ÿ òà äåñêâàìàö³ÿ îñòàíí³õ, ðîçâèòîê äåñêâàìàòèâíîãî êàòàðó òîâñòî¿ êèøêè â ïî÷àòêîâ³é ñòà䳿 çàõâîðþâàííÿ. Ç âèâ³ëüíåííÿì åíòåðîòîêñèíó ïðè çàãèáåë³ åï³òåë³þ çä³éñíþºòüñÿ éîãî âàçîíåéðîïàðàë³òè÷íà ä³ÿ (ïàðàë³÷ êðîâîíîñíèõ ñóäèí, ïîøêîäæåííÿ ³íòðàìóðàëüíèõ íåðâîâèõ ãàíã볿â êèøêè). Äåñòðóêö³ÿ åï³òåë³þ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ³ ïàðàë³÷ êðîâîíîñíèõ ñóäèí êèøêè, ç ÿêèì ïîâ’ÿçàíå ïîñèëåííÿ åêñóäàö³¿, âèçíà÷àþòü çàì³íó êàòàðó ô³áðèíîçíèì çàïàëåííÿì ³ ðîçâèòêîì âèðàçîê ïðè â³äòîðãíåíí³ ô³áðèíîçíèõ ïë³âîê ³ íåêðîòè÷íèõ ìàñ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè. Òàêèì ÷èíîì, õàðàêòåð ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í òîâñòî¿ êèø-

Ìàë. 261. Äèçåíòåð³ÿ. Øèãåëà (Áàê) â åï³òåë³àëüí³é êë³òèí³ êèøêè; êë³òèíà â ñòàí³ ãëèáîêî¿ äèñòðîô³¿; ðîçøèðåííÿ ³ âàêóîë³çàö³ÿ êàíàëüö³â åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè (ÅÑ), äåñòðóêö³ÿ ì³òîõîíäð³é (Ì) ³ ì³êðîâîðñèíîê (Ìâ). × 8000 (çà Òàêåóø³ òà ³í.)

612

ÅÑ

êè ïðè äèçåíòå𳿠â çíà÷í³é ì³ð³ ïîÿñíþºòüñÿ ÿê âíóòð³øíüîåï³òåë³àëüíèì ïåðåáóâàííÿì øèãåë, òàê ³ âàçîíåéðîïàðàë³òè÷íîþ 䳺þ ¿õ òîêñèíó. Ïåâíå çíà÷åííÿ ìຠ³ â³ê õâîðîãî. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðè äèçåíòå𳿠ñïîñòåð³ãàþòüñÿ çì³íè ì³ñöåâîãî òà çàãàëüíîãî õàðàêòåðó. Ì ³ ñ ö å â ³ ç ì ³ í è ðîçâèâàþòüñÿ â ñëèçîâ³é òîâñòî¿ êèøêè, ãîëîâíèì ÷èíîì â ïðÿì³é òà ñèãìîïîä³áí³é. Ñòóï³íü öèõ çì³í â íàïðÿìêó äî ñë³ïî¿ êèøêè çìåíøóºòüñÿ. Âèíèêຠêîë³ò, â ðîçâèòêó ÿêîãî âèä³ëÿþòü 4 ñòà䳿: êàòàðàëüíîãî êîë³òó, ô³áðèíîçíîãî êîë³òó, óòâîðåííÿ âèðàçîê (âèðàçêîâîãî êîë³òó) ³ çàãîþâàííÿ âèðàçîê. Ñòàä³ÿ êàòàðàëüíîãî êîë³òó (òðèâàë³ñòü 2—3 äí³) õàðàêòåðèçóºòüñÿ ã³ïåðå쳺þ òà íàáóõàííÿì ñëèçîâî¿ îáîëîíêè êèøêè, â ÿê³é çóñòð³÷àþòüñÿ ïîâåðõíåâ³ ä³ëÿíêè íåêðîçó ³ êðîâîâèëèâè. Ïðîñâ³ò êèøêè â çâ’ÿçêó ç³ ñïàçìîì ì’ÿçîâîãî øàðó çâóæóºòüñÿ. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ âèÿâëÿþòüñÿ çëóùóâàííÿ åï³òåë³þ, â öèòîïëàçì³ ÿêîãî çíàõîäÿòü øèãåëè (ìàë. 262), ã³ïåðåì³ÿ, íàáðÿê, êðîâîâèëèâè òà îñåðåäêè íåêðîçó ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, ëåéêîöèòàðí³ ³íô³ëüòðàòè â ñòðîì³.  ñ ò à ä ³ ¿ ô ³ á ð è í î ç í î ã î, ÷ à ñ ò ³ ø å ä è ô ò å ð è ò è ÷ í î ã î ê î ë ³ ò ó (òðèâàë³ñòü 5—10 äí³â), ÿêà çì³íþº êàòàð ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, íà âåðøèí³ ¿¿ ñêëàäîê ³ ì³æ ñêëàäêàìè ç’ÿâ-

á

à

â

Ìàë. 262. Äèçåíòåð³ÿ. Êàòàðàëüíèé êîë³ò (çà Ì.Â. Âîéíî-ßñåíåöüêèì):

à — äåñêâàìàö³ÿ ïîêðèâíîãî åï³òåë³þ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, êë³òèííà ³íô³ëüòðàö³ÿ ñòðîìè; á — çáóäíèêè äèçåíòå𳿠â åï³òåë³þ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè; ⠗ ëþì³íåñöåíö³ÿ çáóäíèê³â äèçåíòå𳿠ï³ñëÿ îáðîáêè çð³ç³â ñïåöèô³÷íîþ ñèðîâàòêîþ

613

ëÿºòüñÿ ô³áðèíîçíà ïë³âêà êîðè÷íåâî-çåëåíîãî êîëüîðó (ìàë. 263). Ñò³íêà êèøêè ïîòîâùåíà, ïîðîæíèíà ð³çêî çâóæåíà. Ïðè ã³ñòîëîã³÷íîìó îáñòåæåíí³ âèäíî ïðîíèêàþ÷èé íà ð³çíó ãëèáèíó íåêðîç ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, íåêðîòè÷í³ ìàñè ïðîíèçàí³ íèòêàìè ô³áðèíó. Ñëèçîâà îáîëîíêà ïî ïåðèôå𳿠íåêðîòè÷íèõ îñåðåäê³â, ÿê ³ ï³äñëèçîâèé øàð, íàáðÿêëà, ³íô³ëüòðîâàíà ëåéêîöèòàìè, ç ôîêóñàìè ãåìîðàã³é.  íåðâîâèõ ïðèëàäàõ êèøêè — ï³äñëèçîâîìó (òàê çâàíîìó ìåéñíåðîâñüêîìó) òà ì³æì’ÿçîâîìó (òàê çâàíîìó àóåðáàõîâîìó) ñïëåò³ííÿõ — âèÿâëÿþòüñÿ äèñòðîô³÷í³ òà íåêðîòè÷í³ çì³íè (âàêóîë³çàö³ÿ, êàð³îë³ç íåðâîâèõ êë³òèí, ðîçïàä íåðâîâèõ âîëîêîí ³ ðîçìíîæåííÿ ëåìîöèò³â). Ïðè äèôòåðèòè÷íîìó çàïàëåíí³ íåêðîòè÷í³ çì³íè ìîæóòü ïðîãðåñóâàòè; ó âèïàäêàõ ïðèºäíàííÿ àíàåðîáíî¿ ³íôåêö³¿ ïðè äèçåíòå𳿠ðîçâèâàºòüñÿ ãàíãðåíà ñò³íêè êèøêè (ãàíãðåíîçíèé êîë³ò ïðè äèçåíòåð³¿). Ñ ò à ä ³ ÿ ó ò â î ð å í í ÿ â è ð à ç î ê, òîáòî â è ð à ç ê î â î ã î ê î ë ³ ò ó (äèâ. ìàë. 263), ç’ÿâëÿºòüñÿ íà 10—12-é äåíü õâîðîáè. Âèðàçêè âèíèêàþòü íàñàìïåðåä â ïðÿì³é òà ñèãìîâèäí³é êèøêàõ ó çâ’ÿçêó ç â³äòîðãíåííÿì ô³áðèíîçíèõ ïë³âîê ³ íåêðîòè÷-

à

á

Ìàë. 263. Äèôòåðèòè÷íèé (à) ³ âèðàçêîâèé (á) êîë³ò ïðè äèçåíòåð³¿

614

íèõ ìàñ, ìàþòü íåïðàâèëüí³ êîíòóðè òà ð³çíó ãëèáèíó. Ç óòâîðåííÿì âèðàçîê ìîæëèâà êðîâîòå÷à òà ïåðôîðàö³ÿ ñò³íêè êèøêè. Ñ ò à ä ³ ÿ ç à ã î þ â à í í ÿ â è ð à ç î ê õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïðîöåñàìè ðåãåíåðàö³¿ òà ïðîäîâæóºòüñÿ íà ïðîòÿç³ 3—4 òèæí³â õâîðîáè. Äåôåêòè ñëèçîâî¿ îáîëîíêè çàïîâíþþòüñÿ ãðàíóëÿö³éíîþ òêàíèíîþ, ÿêà äîçð³âàº. Ïðè íåçíà÷íèõ äåôåêòàõ ðåãåíåðàö³ÿ ìîæå áóòè ïîâíîþ; ïðè ãëèáîê³é ³ ðîçïîâñþäæåí³é äåñòðóêö³¿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè óòâîðþþòüñÿ ðóáö³, ÿê³ ïðèçâîäÿòü äî çâóæåííÿ ïðîñâ³òó êèøêè. Ìîæëèâå â’ÿëå çàãîþâàííÿ âèðàçîê, ïðè öüîìó ç’ÿâëÿþòüñÿ ïñåâäîïîë³ïè ñëèçîâî¿ îáîëîíêè.  òàêèõ âèïàäêàõ ãîâîðÿòü ïðî õðîí³÷íó äèçåíòåð³þ, õî÷à ðÿä äîñë³äíèê³â íå âèçíàþòü ïîíÿòòÿ õðîí³÷íî¿ äèçåíòåð³¿, ââàæàþ÷è òàêèé êîë³ò ïîñòäèçåíòåð³éíèì. Ïðîòå ó òàêèõ õâîðèõ ³ç êðà¿â âèðàçîê âäàºòüñÿ âèñ³âàòè äèçåíòåð³éí³ áàêòå𳿠³ âèÿâëÿòè ïîçèòèâíó ðåàêö³þ àãëþòèíàö³¿ ç äèçåíòåð³éíèì àíòèãåíîì. Êëàñè÷íà ñõåìà ñòàä³éíèõ çì³í ñëèçîâî¿ îáîëîíêè òîâñòî¿ êèøêè â ðÿä³ âèïàäê³â ïîðóøóºòüñÿ, ³íêîëè çì³íè îáìåæóþòüñÿ ëèøå ñòà䳺þ êàòàðàëüíîãî êîë³òó — êàòàðàëüíà äèçåíòåð³ÿ (àáîðòèâíà ôîðìà). Ó ä ³ ò å é íà ôîí³ êàòàðàëüíîãî çàïàëåííÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ìîæóòü âèíèêàòè ð³çí³ çì³íè ë³ìôàòè÷íîãî àïàðàòó êèøêè. ³äáóâàºòüñÿ ã³ïåðïëàç³ÿ êë³òèí ñîë³òàðíèõ ôîë³êóë³â, âîíè çá³ëüøóþòüñÿ â ðîçì³ðàõ ³ âèñòóïàþòü íàä ïîâåðõíåþ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè (ôîë³êóëÿðíèé êîë³ò). Öåíòðàëüí³ ä³ëÿíêè ôîë³êóë³â ìîæóòü ï³äëÿãàòè íåêðîçó òà ãí³éíîìó ðîçïëàâëåííþ, íà ïîâåðõí³ ôîë³êóë³â ç’ÿâëÿþòüñÿ âèðàçêè (ôîë³êóëÿðíî-âèðàçêîâèé êîë³ò).  ðåã³îíàðíèõ ë³ìôîâóçëàõ ïðè äèçåíòå𳿠âèíèêຠçàïàëåííÿ (ë³ìôàäåí³ò) ç ÿâèùàìè 쳺ëî¿äíî¿ ìåòàïëà糿. Ç à ã à ë ü í ³ ç ì ³ í è íå ìàþòü áóäü-ÿêèõ õàðàêòåðíèõ ðèñ.  ñ å ë å ç ³ í ö ³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ã³ïåðïëàç³ÿ ë³ìôî¿äíèõ êë³òèí, âîíà çá³ëüøóºòüñÿ, àëå íåçíà÷íî.  ñ å ð ö ³ ³ ï å ÷ ³ í ö ³ ÷àñòî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ æèðîâà äèñòðîô³ÿ, â ïå÷³íö³, êð³ì òîãî, ìîæëèâ³ äð³áíîîñåðåäêîâ³ íåêðîçè.  í è ð ê à õ íåð³äêî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ íåêðîç åï³òåë³þ êàíàëüö³â. ×àñòî âèíèêàþòü ïîðóøåííÿ ì ³ í å ð à ë ü í î ã î î á ì ³ í ó, ùî âåäå äî ïîÿâè âàïíîâèõ ìåòàñòàç³â, óòâîðåííþ ì³êðî- ³ ìàêðîë³ò³â. Óñêëàäíåííÿ ïîâ’ÿçàí³ íàñàìïåðåä ç âèðàçêîâèìè çì³íàìè òîâñòî¿ êèøêè. Öå ïåðôîðàö³ÿ (ì³êðîïåðôîðàö³ÿ) âèðàçêè ç ðîçâèòêîì ïàðàïðîêòèòó àáî ïåðèòîí³òó, ôëåãìîíà êèøêè, ð³äøå — âíóòð³øíüîêèøêîâà êðîâîòå÷à, ðóáöåâ³ ñòåíîçè êèøêè. Ñåðåä ïîçàêèøêîâèõ óñêëàäíåíü çóñòð³÷àþòüñÿ áðîíõîïíåâìîí³¿, ﳺë³ò òà ﳺëîíåôðèò, ñåðîçí³ (òîêñè÷í³) àðòðèòè, ï³ëåôëåá³òè÷í³ àáñöåñè ïå÷³íêè, àì³ëî¿äîç, âèñíàæåííÿ. Ñìåðòü õâîðèõ íà äèçåíòåð³þ íàñòຠâ³ä êèøêîâèõ òà ïîçàêèøêîâèõ óñêëàäíåíü. 615

²ªÐÑÈͲÎÇ

²ºðñèí³îç — ãîñòðå ³íôåêö³éíå çàõâîðþâàííÿ, ÿêå õàðàêòåðèçóºòüñÿ óðàæåííÿì øëóíêà òà êèøå÷íèêà ç³ ñõèëüí³ñòþ äî ãåíåðàë³çàö³¿ ïðîöåñó ³ óðàæåííÿì ð³çíèõ îðãàí³â. ²ºðñèí³îç â³äíîñèòüñÿ äî çîîíîç³â. Ó ïðèðîä³ ³ñíóº ïðèðîäí³é ðåçåðâóàð õâîðîáè (ãðèçóíè, ê³øêè, ñîáàêè, ñâèí³, âåëèêà é ìàëà ðîãàòà õóäîáà). Äæåðåëîì çàðàæåííÿ ìîæóòü áóòè õâîð³ íà ³ºðñèí³îç òà íîñ³¿. ×àñò³øå õâîð³þòü ä³òè. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Çáóäíèê çàõâîðþâàííÿ — Yersinia enterîñolitica. Øëÿõ çàðàæåííÿ àë³ìåíòàðíèé ÷åðåç çàðàæåí³ îâî÷³, ôðóêòè, ì’ÿñî, ìîëîêî.  ðîçâèòêó çàõâîðþâàííÿ âèä³ëÿþòü äåê³ëüêà ôàç. ϳñëÿ çàðàæåííÿ ³íôåêò äîëຠøëóíêîâèé áàð’ºð, ïðîíèêຠâ ñëèçîâó îáîëîíêó òîíêî¿ êèøêè, âèêëèêຠåíòåðèò. Ïîò³ì ³ºðñèí³¿ ë³ìôîãåííî ïðîíèêàþòü â ìåçåíòåð³àëüí³ ë³ìôîâóçëè, äå ðîçìíîæóþòüñÿ ³ íàêîïè÷óþòüñÿ, — ðîçâèâàºòüñÿ ìåçåíòåð³àëüíèé ë³ìôàäåí³ò.  ïîäàëüøîìó â³äáóâàºòüñÿ ïðîðèâ áàêòåð³é ³ç ë³ìôàòè÷íî¿ ñèñòåìè â êðîâ, ùî ïðèçâîäèòü äî äèñåì³íàö³¿ ³íôåêö³¿, óðàæåííþ âíóòð³øí³õ îðãàí³â, ³íòîêñèêàö³¿. Àäåêâàòíà ³ìóííà ðåàêö³ÿ íà çáóäíèêà çàê³í÷óºòüñÿ âèäóæóâàííÿì. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ ³ºðñèí³îçó ð³çíîìàí³òíà. Âèä³ëÿþòü òðè êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷í³ ôîðìè çàõâîðþâàííÿ: àáäîì³íàëüíó (ãàñòðîåíòåðîêîë³ò), àïåíäèêóëÿðíó ³ ñåïòè÷íó. Àáäîì³íàëüíà ôîðìà ïåðåá³ãຠçà òèïîì ãàñòðîåíòåðîêîë³òó, åíòåðîêîë³òó àáî åíòåðèòó, ð³äøå — ó âèãëÿä³ ãîñòðîãî ãàñòðèòó. Äîì³íóº òåðì³íàëüíèé êàòàðàëüíèé àáî êàòàðàëüíî-âèðàçêîâèé åíòåðèò. Ñëèçîâà îáîëîíêà òåðì³íàëüíîãî â³ää³ëó êëóáîâî¿ êèøêè íàáðÿêëà, ïðîñâ³ò êèøêè çâóæåíèé; â ä³ëÿíö³ ã³ïåðïëàçîâàíèõ ãðóïîâèõ ë³ìôî¿äíèõ ôîë³êóë³â çíàõîäÿòü êðóãë³ âèðàçêè. ²íêîëè â ïðîöåñ âòÿãóºòüñÿ ñë³ïà êèøêà, äå çíàõîäÿòü çì³íè òèïó ïñåâäîìåìáðàíîçíîãî êîë³òó. Õàðàêòåðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ âñ³õ øàð³â ñò³íêè êèøêè íåéòðîô³ëàìè, ìîíîíóêëåàðíèìè êë³òèíàìè, åîçèíîô³ëàìè, ïëàçìàòè÷íèìè êë³òèíàìè. Íà äí³ âèðàçîê çíàõîäÿòü ³ºðñèí³¿ òà ïîë³ìîðôíîÿäåðí³ ëåéêîöèòè. Ì å ç å í ò å ð ³ à ë ü í ³ ë ³ ì ô à ò è ÷ í ³ â ó ç ë è çá³ëüøåí³ â ðîçì³ðàõ, ñïàÿí³ â ïàêåòè, òêàíèíà ¿õ ³íô³ëüòðîâàíà ïîë³ìîðôíî-ÿäåðíèìè ëåéêîöèòàìè, åîçèíîô³ëàìè, ã³ñò³îöèòàìè; ³íêîëè âèÿâëÿþòüñÿ ì³êðîàáñöåñè. Ï å ÷ ³ í ê à çá³ëüøåíà, ãåïàòîöèòè ï³äëÿãàþòü äèñòðîô³÷íèì çì³íàì, ð³äêî ðîçâèâàºòüñÿ ãîñòðèé ãåïàòèò. Ñ å ë å ç ³ í ê à — ã³ïåðïëàçîâàíà (ìàñà çá³ëüøåíà â 1,5—2 ðàçè), ç âåëèêèìè çàðîäêîâèìè öåíòðàìè â ë³ìôî¿äíèõ ôîë³êóëàõ ³ ðåäóêö³ºþ ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè. ×àñòî òðàïëÿþòüñÿ ³ìóíîêîìïëåêñí³ óøêîäæåííÿ ñóäèí — âàñêóë³òè, òðîìáîâàñêóë³òè, ô³áðèíî¿äíèé íåêðîç. Íà616

ñë³äêîì ñèñòåìíèõ âàñêóë³ò³â º âèñèïàííÿ, ùî çóñòð³÷àºòüñÿ ó 95% âèïàäê³â õâîðîáè, ³íêîëè ãëîìåðóëîíåôðèò. Ïðè àïåíäèêóëÿðí³é ôîðì³, ÿêà äåÿêèìè àâòîðàìè ðîçãëÿäàºòüñÿ ÿê âàð³àíò àáäîì³íàëüíî¿, âèÿâëÿþòü áóäü-ÿê³ ôîðìè ãîñòðîãî àïåíäèöèòó, ùî ïîºäíóºòüñÿ ç òåðì³íàëüíèì ³ëå¿òîì òà áðèæåâèì ìåçàäåí³òîì.  ñò³íö³ ÷åðâîïîä³áíîãî â³äðîñòêà çíàõîäÿòü çíà÷íó ³íô³ëüòðàö³þ ïîë³ìîðôíîÿäåðíèìè ëåéêîöèòàìè, åîçèíîô³ëàìè, ã³ñò³îöèòàìè, ³íêîëè ³ºðñèí³îçí³ ãðàíóëüîìè, ÿê³ ñêëàäàþòüñÿ ç ìàêðîôàã³â, åï³òåë³î¿äíèõ êë³òèí òà ïîîäèíîêèõ ã³ãàíòñüêèõ êë³òèí òèïó Ïèðîãîâà—Ëàíãõàíñà; äëÿ ãðàíóëüîì õàðàêòåðí³ êàð³îðåêñ³ñ òà ãí³éíå ðîçïëàâëåííÿ. Ñåïòè÷íà ôîðìà çàõâîðþâàííÿ ïåðåá³ãຠçà òèïîì ñåïòèöå쳿; â 50% âèïàäê³â âîíà çàê³í÷óºòüñÿ ñìåðòþ. Óñêëàäíåííÿ ìàþòü ³íôåêö³éíî-àëåðã³÷íèé õàðàêòåð.  ðàííüîìó ïåð³îä³ õâîðîáè ìîæëèâ³: ïåðôîðàö³ÿ âèðàçîê êèøîê ç ðîçâèòêîì ïåðèòîí³òó, æîâòÿíèö³, ïíåâìîí³¿.  ï³çíüîìó ïåð³îä³ ÷àñò³øå çíàõîäÿòü ïîë³àðòðèò, âóçëèêîâó åðèòåìó, ñèíäðîì Ðåéòåðà, ì³îêàðäèò. Óñêëàäíåííÿ ïðîäîâæóþòü ïåðåá³ã çàõâîðþâàííÿ, ÿêå ìîæå òðèâàòè äåê³ëüêà ì³ñÿö³â. Íàñë³äîê ñïðèÿòëèâèé, àëå çàõâîðþâàííÿ ìîæå ðåöèäèâóâàòè, íàáóâàòè õðîí³÷íîãî õàðàêòåðó. Ñìåðòü ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â îñíîâíîìó ïðè ñåïòè÷í³é ôîðì³. ÕÎËÅÐÀ

Õîëåðà (â³ä äàâíüîºâð. ñhoul ran — äóðíà õâîðîáà, àáî ãðåö. ñhîle — æîâ÷ òà rheo — òåêòè) — ãîñòðà ³íôåêö³éíà õâîðîáà ç ïåðåâàæíèì óðàæåííÿì øëóíêà òà òîíêî¿ êèøêè. Õîëåðà â³äíîñèòüñÿ äî ãðóïè êàðàíòèííèõ, àáî êîíâåíö³éíèõ, ³íôåêö³é, íàäçâè÷àéíî êîíòàã³îçíà. Öå — ñóâîðèé àíòðîïîíîç. Åò³îëîã³ÿ. Çáóäíèêîì õâîðîáè º â³áð³îí, âèä³ëåíèé Ð.Êîõîì ó 1884 ð. Íàéá³ëüøå çíà÷åííÿ ìຠâ³áð³îí àç³àòñüêî¿ õîëåðè Êîõà òà â³áð³îí Åëü-Òîð (Åëü-Òîð — êàðàíòèííèé ïóíêò â ªãèïò³, äå ó 1906 ð. áóâ âèä³ëåíèé íîâèé òèï â³áð³îíó, ùî ðàí³øå ââàæàâñÿ óìîâíî-ïàòîãåííèì). ³áð³îí Åëü-Òîð, â ïîð³âíÿíí³ ç â³áð³îíîì Êîõà, âèêëèêຠëåãê³ ôîðìè çàõâîðþâàííÿ, äຠìåíøó ñìåðòí³ñòü. Åï³äåì³îëîã³ÿ òà ïàòîãåíåç. Ðîçïîâñþäæåííÿ õîëåðè íàáóëî õàðàêòåðó åï³äåì³é òà ïàíäåì³é. Çà îñòàíí³ 150 ðîê³â áóëî 7 ïàíäåì³é õîëåðè. Ñüîìà ïàíäåì³ÿ ïî÷àëàñÿ ó 1961 ðîö³ â ²íäîíå糿 (Ñóëàâåñ³), ä³éøîâøè ïîò³ì êðà¿í À糿, ªâðîïè òà Àôðèêè. Âîíà ïîâ’ÿçàíà ç â³áð³îíîì Åëü-Òîð, ÿêèé â ïîð³âíÿíí³ ç â³áð³îíîì àç³àòñüêî¿ õîëåðè á³ëüø ñò³éêèé, ïåðåáóâຠÿê ó ïð³ñí³é, òàê ³ â ìîðñüê³é âîä³ òà äîâøå ïåðåæèâຠó çîâí³øíüîìó ñåðåäîâèù³. Äæåðåëîì çàðàæåííÿ º õâîðèé íà õîëåðó àáî â³áð³îíîíîñ³é; ðåçåðâóàðîì çáóäíèêà º âîäà. Çàðàæåííÿ åíòåðàëüíå ³ â³äáóâàºòüñÿ 617

ïðè âæèâàíí³ ³íô³êîâàíî¿ âîäè. ²íêóáàö³éíèé ïåð³îä òðèâຠ3—5 ä³á. ³áð³îíè, â³ääàþ÷è ïåðåâàãó ëóæíîìó ñåðåäîâèùó, äîëàþòü êèñëîòíèé áàð’ºð øëóíêà (ó äîáðîâîëüö³â âäàëîñÿ âèêëèêàòè õîëåðó ëèøå ï³ñëÿ íåéòðàë³çàö³¿ øëóíêîâîãî ñîêó), çíàõîäÿòü îïòèìàëüíå ñåðåäîâèùå ³ñíóâàííÿ â òîíê³é êèøö³. Òóò âîíè ðîçìíîæóþòüñÿ òà âèä³ëÿþòü åêçîòîêñèí (õîëåðîãåí). ϳä 䳺þ åêçîòîêñèíó åï³òåë³é ñëèçîâî¿ îáîëîíêè âèä³ëÿº âåëèêó ê³ëüê³ñòü ³çîòîí³÷íî¿ ð³äèíè. Íàäì³ðíà ñåêðåö³ÿ ð³äèíè â³äáóâàºòüñÿ âíàñë³äîê âçàºìî䳿 õîëåðîãåíó ç ôåðìåíòíèìè ñèñòåìàìè êë³òèíè, ïðè öüîìó ìຠçíà÷åííÿ áëîêàäà «íàòð³ºâîãî íàñîñó» êë³òèíè, ùî ïîðóøóº çâîðîòíå âñìîêòóâàííÿ ð³äèíè ³ç ïðîñâ³òó êèøêè. Ç ï³äâèùåíîþ ñåêðåö³ºþ ð³äèíè òà ïîðóøåííÿì çâîðîòíîãî âñìîêòóâàííÿ ïîâ’ÿçàíà ïðîôóçíà ä³àðåÿ.  ¿¿ ðîçâèòêó ìຠçíà÷åííÿ ïîøêîäæåííÿ êë³òèííèõ òà ñóäèííèõ ìåìáðàí, ùî ïðèçâîäèòü äî ï³äâèùåííÿ òêàíèííî-ñóäèííî¿ ïðîíèêíîñò³, ïðè÷îìó ïîøêîäæåííÿ ìåìáðàí ïîâ’ÿçàíî ç íàÿâí³ñòþ ó â³áð³îíà ìóöèíàçè (ìåìáðàííî-ô³ëüòðàö³éíà òåîð³ÿ ïàòîãåíåçó). Ïðîôóçíà ä³àðåÿ ïðèçâîäèòü äî øâèäêî¿ âòðàòè âîäè òà åëåêòðîë³ò³â (íàòð³þ, êàë³þ, á³êàðáîíàò³â), à çáåçâîäíåííÿ — äî ã³ïîâîëåì³÷íîãî øîêó òà îáì³ííîãî àöèäîçó, çãóùåííÿ êðîâ³ òà ã³ïîêñ³¿, ïðîãðåñóþ÷î¿ îë³ãó𳿠òà çíèæåííÿ òåìïåðàòóðè ò³ëà (àëã³äíèé ïåð³îä õîëåðè, â³ä ëàò. àlgor — õîëîä). Ïðîãðåñóþ÷èé åêñèêîç ³ ïîðóøåííÿ åëåêòðîë³òíîãî áàëàíñó â³ä³ãðàþòü ïðîâ³äíó ðîëü ó âèíèêíåíí³ õîëåðíî¿ êîìè. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ.  ðîçâèòêó õîëåðè ðîçð³çíÿþòü 3 ñòà䳿 (ïåð³îäè): õîëåðíèé åíòåðèò, õîëåðíèé ãàñòðîåíòåðèò òà àëã³äíèé ïåð³îä. Õîëåðíèé åíòåðèò ìຠñåðîçíèé àáî ñåðîçíî-ãåìîðàã³÷íèé õàðàêòåð. Ñëèçîâà îáîëîíêà ñòຠíàáðÿêëîþ òà ïîâíîêðîâíîþ; â³äì³÷àºòüñÿ ã³ïåðñåêðåö³ÿ êåëèõîïîä³áíèõ êë³òèí, öèòîïëàçìàòè÷í³ ìåìáðàíè ÿêèõ ðîçðèâàþòüñÿ ³ ñåêðåò âèõîäèòü ó ïîðîæíèíó êèøêè. Íà öüîìó ôîí³ ç’ÿâëÿþòüñÿ ïîîäèíîê³ àáî áàãàòî÷èñåëüí³ êðîâîâèëèâè. Åíòåðèò (îñîáëèâî âèêëèêàíèé â³áð³îíîì Åëü-Òîð) ïðè ñâîº÷àñíîìó ë³êóâàíí³ íåð³äêî çàê³í÷óºòüñÿ âèäóæóâàííÿì, ïðîòå â³í ìîæå çì³íèòèñÿ ³íøèì ïåð³îäîì õâîðîáè — õîëåðíèì ãàñòðîåíòåðèòîì. Ïðè õîëåðíîìó ãàñòðîåíòåðèò³ ÿâèùà åíòåðèòó çðîñòàþòü, åï³òåë³àëüí³ êë³òèíè âàêóîë³çóþòüñÿ òà âòðà÷àþòü ì³êðîâîðñèíêè; äåÿê³ ç íèõ ãèíóòü òà äåñêâàìóþòüñÿ. Äî åíòåðèòó ïðèºäíóºòüñÿ ñåðîçíèé àáî ñåðîçíî-ãåìîðàã³÷íèé ãàñòðèò. Ïðîãðåñóþ÷å çíåâîäíþâàííÿ â öåé ïåð³îä ïîâ’ÿçàíå íå ëèøå ç ä³àðåºþ, àëå é áëþâîòîþ.  àëã³äíèé ïåð³îä ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè âèðàæåí³ íàéá³ëüø ÷³òêî (ìàë. 264).  ò î í ê ³ é ê è ø ö ³ â³äì³÷àþòüñÿ ð³çêå ïîâíîêð³â’ÿ, íàáðÿê, íåêðîç òà çëóùóâàííÿ åï³òåë³àëüíèõ êë³òèí âîðñèí, 618

Åï

Êê

à

á

Ìàë. 264. Õîëåðà. Åíòåðèò (åíòåðîá³îïñ³ÿ):

à — ïîâíîêð³â’ÿ, íàáðÿê, çëóùóâàííÿ åï³òåë³àëüíèõ êë³òèí âîðñèí, êë³òèííà ³íô³ëüòðàö³ÿ ñòðîìè (ïðåïàðàò Î.Ê. Àãåºâà); á — ãîìîãåí³çàö³ÿ öèòîïëàçìè êë³òèí åï³òåë³þ êèøêè (Åï), ìíîæèíí³ âàêóîë³ (Â); çðóéíóâàííÿ è çëóùóâàííÿ ì³êðîâîðñèíîê (Ìâ); Êê — ã³ïåðñåêðåòóþ÷à êåëèõîïîä³áíà êë³òèíà. Ïð — ïðîñâ³ò êèøêè. × 10 000 (çà À.À. Àâàêÿíîì òà ³í.)

³íô³ëüòðàö³ÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ë³ìôîöèòàìè, ïëàçìàòè÷íèìè êë³òèíàìè, íåéòðîô³ëàìè, îñåðåäêè êðîâîâèëèâ³â. Ïåòë³ êèøêè ðîçòÿãíóò³, â ¿õ ïîðîæíèí³ ì³ñòèòüñÿ âåëèêà ê³ëüê³ñòü (3—4 ë) áåçáàðâíî¿ ð³äèíè áåç çàïàõó, ùî ìຠâèãëÿä ðèñîâîãî â³äâàðó.  ö³é ð³äèí³ âäàºòüñÿ âèÿâèòè â³áð³îíè. Ñåðîçíà îáîëîíêà êèøêè ñóõà, ç êðàï÷àñòèìè êðîâîâèëèâàìè, ìàòîâà, çàáàðâëåíà ó ðîæåâîæîâòèé êîë³ð. ̳æ ïåòëÿìè òîíêî¿ êèøêè çíàõîäèòüñÿ ïðîçîðèé, ëèïêèé ñëèç, ùî âèòÿãóºòüñÿ ó âèãëÿä³ íèòîê. Ïðîÿâè åêñèêîçó ÿñêðàâî âèðàæåí³ ³ âèÿâëÿþòüñÿ ÿê ïðè îãëÿä³, òàê ³ ïðè âíóòð³øíüîìó îáñòåæåíí³ òðóïà. Òðóïíå çàäóá³ííÿ íàñòຠøâèäêî òà çáåð³ãàºòüñÿ íà ïðîòÿç³ äåê³ëüêîõ ä³á. Âíàñë³äîê öüîãî ì’ÿçè ð³çêî êîíòóðîâàí³ («ïîçà ãëàä³àòîðà»). Øê³ðà, ÿê ïðàâèëî, ñóõà, çìîðøêóâàòà, îñîáëèâî íà ïàëüöÿõ ðóê («ðóêè ïðà÷êè»). Âíàñë³äîê øâèäêî¿ ïîÿâè òðóïíîãî çàäóá³ííÿ âîíà ³íêîëè íàãàäóº ãóñÿ÷ó. Ñëèçîâ³ îáîëîíêè, ï³äøê³ðíà êë³òêîâèíà, ì’ÿçè ñóõ³, ïðè÷îìó ì’ÿçè ñòàþòü òåìíî-÷åðâîíèìè. Êðîâ ó âåíàõ ãóñòà òà òåìíà. Ñåðîçí³ îáîëîíêè òàêîæ ñóõ³, âêðèò³ ëèïêèì, ïðîçîðèì ñëèçîì, 619

ÿêèé òÿãíåòüñÿ ó âèãëÿä³ íèòîê. ²ç çíåâîäíþâàííÿì ïîâ’ÿçàí³ çì³íè áàãàòüîõ âíóòð³øí³õ îðãàí³â — ñåëåç³íêè, ïå÷³íêè, æîâ÷íîãî ì³õóðà, íèðîê, ì³îêàðäà, ãîëîâíîãî ìîçêó. Ñ å ë å ç ³ í ê à çìåíøóºòüñÿ, êàïñóëà ¿¿ çìîðøêóâàòà, ôîë³êóëè àòðîôîâàí³, â³äì³÷àºòüñÿ ãåìîñèäåðîç ïóëüïè.  ï å ÷ ³ í ö ³ ðîçâèâàþòüñÿ äèñòðîô³ÿ ãåïàòîöèò³â òà îñåðåäêîâ³ íåêðîçè ïàðåíõ³ìè, æîâ÷åòâîðåííÿ ïîðóøóºòüñÿ. Æ î â ÷ í è é ì ³ õ ó ð ðîçòÿãíóòèé ïðîçîðîþ ñâ³òëîþ æîâ÷þ («á³ëà æîâ÷»).  í è ð ê à õ — íåêðîç åï³òåë³þ êàíàëüö³â ãîëîâíèõ â³ää³ë³â íåôðîíà, òîáòî â³äáóâàþòüñÿ çì³íè, ÿê³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ïðè îë³ãó𳿠àáî ãîñòð³é íèðêîâ³é íåäîñòàòíîñò³. Â ì ³ î ê à ð ä ³ ò à â ã î ë î â í î ì ó ì î ç ê ó — äèñòðîô³÷í³ òà íåêðîá³îòè÷í³ çì³íè. Óñêëàäíåííÿ õîëåðè ïðèéíÿòî ä³ëèòè íà ñïåöèô³÷í³ òà íåñïåöèô³÷í³. Äî ñ ï å ö è ô ³ ÷ í è õ óñêëàäíåíü â³äíîñÿòü õîëåðíèé òèôî¿ä òà ïîñòõîëåðíó óðåì³þ. Õîëåðíèé òèôî¿ä ðîçâèâàºòüñÿ ÿê ã³ïåðåðã³÷íà ðåàêö³ÿ íà ïîâòîðíå íàäõîäæåííÿ â³áð³îí³â. Íå âèêëþ÷åíî çíà÷åííÿ ³ ïàòîãåííî¿ ôëîðè êèøîê. Êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷í³ ïðîÿâè àëã³äíîãî ïåð³îäó ïðè òèôî¿ä³ çíèêàþòü. Ãîëîâí³ çì³íè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ â òîâñò³é êèøö³ ³ ïðåäñòàâëåí³ äèôòåðèòè÷íèì êîë³òîì, ñõîæèì íà äèçåíòåð³éíèé. Ñåëåç³íêà çá³ëüøóºòüñÿ, êð³ì ã³ïåðïëà糿 ïóëüïè â í³é çíàõîäÿòü ³íôàðêòè.  ïå÷³íö³ ç’ÿâëÿþòüñÿ ÷èñëåíí³, ð³çíî¿ âåëè÷èíè î ñ å ð å ä ê è í å ê ð î ç ó â çâ’ÿçêó ç òðîìáîçîì ÷àñòî÷êîâèõ ñóäèí. Çì³íè íèðîê õàðàêòåðèçóþòüñÿ ï³äãîñòðèì åêñòðàêàï³ëÿðíèì ãëîìåðóëîíåôðèòîì àáî íåêðîçîì åï³òåë³þ íèðêîâèõ êàíàëüö³â. Ö³ çì³íè çóìîâëþþòü ðîçâèòîê óðå쳿 ïðè õîëåðíîìó òèôî¿ä³. Ïîñòõîëåðíà óðåì³ÿ — ñâîºð³äíå óñêëàäíåííÿ ïîñòàëã³äíî¿ õîëåðè, ïðè ÿêîìó â êîðêîâ³é ðå÷îâèí³ íèðîê ç’ÿâëÿþòüñÿ ÷èñëåíí³ ³íôàðêòîïîä³áí³ íåêðîçè. Äî í å ñ ï å ö è ô ³ ÷ í è õ ó ñ ê ë à ä í å í ü õîëåðè â³äíîñÿòüñÿ ïíåâìîí³ÿ, àáñöåñè, ôëåãìîíà, ðîæà, ñåïñèñ. Ñìåðòü õâîðèõ íà õîëåðó íàñòຠâ àëã³äíèé ïåð³îä â³ä çíåâîäíåííÿ, êîìè, óðå쳿, ³íòîêñèêàö³¿.  äàíèé ÷àñ â çâ’ÿçêó ç ðàíí³ì òà àäåêâàòíèì ë³êóâàííÿì (ââåäåííÿ âîäè òà åëåêòðîë³ò³â, ïðèéîì àíòèá³îòèê³â) ñìåðòí³ñòü ïðè õîëåðíîìó àëã³ä³ çíà÷íî çíèæåíà. Ìîæëèâà ñìåðòü ³ â³ä óñêëàäíåíü õîëåðè, ñåðåä ÿêèõ íàé÷àñò³øèì º óðåì³ÿ. ×ÓÌÀ

×óìà (pestis) — ãîñòðå ³íôåêö³éíå çàõâîðþâàííÿ ç ãðóïè êàðàíòèííèõ (êîíâåíö³éíèõ) õâîðîá. Åò³îëîã³ÿ. Çáóäíèêîì õâîðîáè º ïàëè÷êà ÷óìè (Yersinia pestis), ÿêà º àåðîáîì ³ ôàêóëüòàòèâíèì àíàåðîáîì, âèä³ëÿº ô³áðèíîë³çèí 620

³ ã³àëóðîí³äàçó ³ ïåðñèñòóº â ïîë³ìîðôíîÿäåðíèõ ëåéêîöèòàõ ³ ìàêðîôàãàõ. Àíòèãåíè ¿¿ áëèçüê³ äî àíòèãåí³â òêàíèíè ëþäèíè. Åï³äåì³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Äîñèòü ÷àñòî ÷óìà ïåðåá³ãຠó âèãëÿä³ åï³äåì³é òà ïàíäåì³é ç âèñîêîþ ñìåðòí³ñòþ. Àëå çóñòð³÷àþòüñÿ ñïîðàäè÷í³ âèïàäêè ³ äîáðîÿê³ñí³ ôîðìè. ×óìà — òèïîâèé àíòðîïîçîîíîç. Äæåðåëîì çàðàæåííÿ ³ ðåçåðâóàðîì çáóäíèêà ÷óìè º äèê³ òâàðèíè, ãîëîâíèì ÷èíîì ãðèçóíè (ñóñëèêè, òàðáàãàíè, òóøêàí÷èêè, á³ëêè, ùóðè); ³ç äîìàøí³õ òâàðèí — ê³øêè, âåðáëþäè. Ñåðåä ãðèçóí³â íåð³äêî âèíèêàþòü åï³äå쳿 (åíçîîò³¿) ÷óìè, ÿê³ ïåðåá³ãàþòü ó âèãëÿä³ ãåìîðàã³÷íî¿ ñåïòèöå쳿. Ìîæëèâ³ äâà øëÿõè çàðàæåííÿ ëþäèíè: ÷àñò³øå çàðàæåííÿ â³äáóâàºòüñÿ â³ä õâîðèõ ãðèçóí³â ïðè óêóñ³ áëîõ (áóáîííà àáî øê³ðíî-áóáîííà ÷óìà); ð³äøå — ïîâ³òðÿíî-êðàïåëüíèì øëÿõîì â³ä õâîðîãî ÷óìíîþ ïíåâìîí³ºþ (ïåðâèííî-ëåãåíåâà ÷óìà). ²íêóáàö³éíèé ïåð³îä òðèâຠâ³ä äåê³ëüêîõ ãîäèí äî 6 ä³á. ³ä ì³ñöÿ çàðàæåííÿ ïðè óêóñ³ áëîõè çáóäíèê ðîçïîâñþäæóºòüñÿ ë ³ ì ô î ã å í í î, â ðåã³îíàðíîìó ë³ìôîâóçë³ ðîçâèâàºòüñÿ çàïàëåííÿ — ë³ìôàäåí³ò (ïåðâèííèé ÷óìíèé áóáîí ïåðøîãî ïîðÿäêó). Ïðè ïîäàëüøîìó ðîçïîâñþäæåíí³ ë³ìôîãåííèì øëÿõîì ç’ÿâëÿþòüñÿ ïåðâèíí³ áóáîíè ä ð ó ã î ã î, ò ð å ò ü î ã î ïîðÿäêó ³ ò.ä. Ïðîòå, íåçàëåæíî â³ä ôîðìè ÷óìè, äëÿ íå¿ íàéá³ëüø õàðàêòåðíà ã å ì à ò î ã å í í à ã å í å ð à ë ³ ç à ö ³ ÿ çáóäíèêà. Çàõâîðþâàííÿ ïåðåá³ãຠÿê ñåïñèñ (ãåìîðàã³÷íà ñåïòèöåì³ÿ), ùî ïîÿñíþþòü íåäîñòàòí³ñòþ ïðè ÷óì³ ôàãîöèòàðíî¿ ðåàêö³¿ (åíäîöèòîá³îç) ³ ãóìîðàëüíîãî ³ìóí³òåòó (àíòèò³ëà âèðîáëÿþòüñÿ äóæå ïîâ³ëüíî ³ íå äîñÿãàþòü âèñîêèõ òèòð³â). Ìîæëèâî, öå ïîâ’ÿçàíî ç òèì, ùî ïàëè÷êà ÷óìè íàä³ëåíà àíòèãåííîþ áëèçüê³ñòþ äî êë³òèí ëþäñüêîãî îðãàí³çìó. Ç îñîáëèâîñòÿìè ³ìóí³òåòó (çíèæåííÿ ôàãîöèòîçó) ³ çáóäíèêà (íàÿâí³ñòü â ïàëè÷ö³ ÷óìè ã³àëóðîí³äàçè ³ ô³áðèíîë³çèíó) ïîâ’ÿçàí³ òàêîæ õ à ð à ê ò å ð ³ ä è í à ì ³ ê à òêàíèííèõ çì³í — ñåðîçíî-ãåìîðàã³÷íå çàïàëåííÿ, ÿêå çì³íþºòüñÿ ãåìîðàã³÷íî-íåêðîòè÷íèì ³ ãí³éíèì, ÿê ðåàêö³ÿ íà íåêðîç. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ðîçð³çíÿþòü áóáîííó, øê³ðíî-áóáîííó (øê³ðíó), ïåðâèííî-ëåãåíåâó ³ ïåðâèííî-ñåïòè÷íó ôîðìè ÷óìè. Áóáîííà ÷óìà õàðàêòåðèçóºòüñÿ çá³ëüøåííÿì ðåã³îíàðíèõ ó â³äíîøåíí³ äî âîð³ò ³íôåêö³¿ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â (÷àñò³øå ïàõâèíí³, ð³äøå — ïàõâîâ³, øèéí³). Òàê³ ë³ìôàòè÷í³ âóçëè ìàþòü íàçâó ïåðâèííèõ ÷óìíèõ áóáîí³â ïåðøîãî ïîðÿäêó. Âîíè ìîæóòü áóòè ïîîäèíîêèìè (ìàë. 265) àáî áàãàòî÷èñåëüíèìè. Áóáîíè äîñÿãàþòü 5—8 ñì â ä³àìåòð³; ë³ìôàòè÷í³ âóçëè ñïàÿí³, ò³ñòóâàòî¿ êîíñèñòåíö³¿, íåðóõîì³, íà ðîçòèí³ âîíè òåìíî-÷åðâîíîãî êîëüîðó, ç îñåðåäêàìè íåêðîçó. Òêàíèíà, ùî îòî÷óº áóáîíè, íàáðÿêëà. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó îáñòåæåíí³ âèçíà÷àºòüñÿ êàðòèíà ãîñòðîãî ñåðîçíîãåìîðàã³÷íîãî ë³ìôàäåí³òó: òêàíèíà ë³ìôàòè÷íîãî âóçëà íàñè÷åíà 621

Ìàë. 265. ×óìà. Áóáîí ïðàâîãî ïëå÷à

êðîâ’þ ³ ñåðîçíîþ ð³äèíîþ, â ÿê³é çíàõîäèòüñÿ áàãàòî ì³êðîá³â, â³äì³÷àºòüñÿ ïðîë³ôåðàö³ÿ ðåòèêóëÿðíèõ êë³òèí. Íà öüîìó ôîí³ ç’ÿâëÿþòüñÿ îñåðåäêè íåêðîçó, ë³ìôàäåí³ò ñòຠãåìîðàã³÷íî-íåêðîòè÷íèì. ßê ðåàêö³ÿ íà íåêðîç ðîçâèâàºòüñÿ ãí³éíå çàïàëåííÿ ³ ðîçïëàâëåííÿ òêàíèíè ë³ìôàòè÷íîãî âóçëà, ç’ÿâëÿþòüñÿ âèðàçêè. Ïðè ñïðèÿòëèâîìó ðåçóëüòàò³ âèðàçêè ðóáöþþòüñÿ. Ïðîòå ÷àñò³øå ïåðâèíí³ áóáîíè ïåðøîãî ïîðÿäêó ñòàþòü äæåðåëîì ë³ìôîãåííîãî ³ ãåìàòîãåííîãî ðîçïîâñþäæåííÿ ³íôåêö³¿. Ïðè ë ³ ì ô î ã å í í î ì ó ðîçïîâñþäæåíí³ ç’ÿâëÿþòüñÿ íîâ³ áóáîíè (ïåðâèíí³ áóáîíè äðóãîãî, òðåòüîãî ïîðÿäêó ³ ò.ä.), äå ðîçâèâàþòüñÿ ò³ æ ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè, ùî ³ â ðåã³îíàðíîìó ë³ìôàòè÷íîìó âóçë³. à å ì à ò î ã å í í å ðîçïîâñþäæåííÿ ñóïðîâîäæóºòüñÿ øâèäêèì ðîçâèòêîì ÷óìíî¿ áàêòåð³ºì³¿ ³ ñåïòèöå쳿, ÿê³ ïðîÿâëÿþòüñÿ âèñèïàííÿìè, ÷èñëåííèìè ãåìîðàã³ÿìè, ãåìàòîãåííèì ïîøêîäæåííÿì ë³ìôîâóçë³â, ñåëåç³íêè, âòîðèííîþ ÷óìíîþ ïíåâìîí³ºþ, äèñòðîô³ºþ ³ íåêðîçîì ïàðåíõ³ìàòîçíèõ îðãàí³â. Âèñèïàííÿ áóâàþòü ó âèãëÿä³ ïóñòóë, ïàïóë, åðèòåì, àëå ç îáîâ’ÿçêîâèìè ãåìîðàã³÷íèìè ³ íåêðîòè÷íèìè êîìïîíåíòàìè, ÷àñòî ç óòâîðåííÿì âèðàçîê. Ìíîæèíí³ ãåìîðà㳿 ðîçâèâàþòüñÿ ÿê â ñåðîçíèõ, òàê ³ ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ. Ïðè ãåìàòîãåííîìó óðàæåíí³ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â ç’ÿâëÿþòüñÿ âòîðèíí³ áóáîíè (ñåðîçíî-ãåìîðàã³÷íèé, ãåìîðàã³÷íî-íåêðîòè÷íèé ë³ìôàäåí³ò). Ñ å ë å ç ³ í ê à ñåïòè÷íà, ð³çêî çá³ëüøåíà (â 2—4 ðàçè), â’ÿëà, äຠçíà÷íèé çñêð³áîê ç ïîâåðõí³ ðîçòèíó, ç îñåðåäêàìè íåêðîçó ³ ëåéêîöèòàðíîþ ðåàêö³ºþ íà íåêðîç. Âòîðèííà ÷óìíà ïíåâìîí³ÿ, ùî ðîçâèâàºòüñÿ âíàñë³äîê ãåìàòîãåííîãî (åìáîë³÷íîãî) çàíîñó çáóäíèêà, ìຠîñåðåäêîâèé õàðàêòåð.  ëåãåíÿõ â çâ’ÿçêó ³ç ðîçâèòêîì ñåðîçíî-ãåìîðàã³÷íîãî çàïàëåííÿ ç’ÿâëÿþòüñÿ ìíîæèíí³ òåìíî-÷åðâîí³ îñåðåäêè ç ä³ëÿíêàìè íåêðîçó, â ÿêèõ âèÿâëÿºòüñÿ âåëèêà ê³ëüê³ñòü çáóäíèêà. Õâîð³ 622

íà âòîðèííó ÷óìíó ïíåâìîí³þ ìîæóòü ñòàòè äæåðåëîì ïîâ³òðÿíîêðàïåëüíî¿ ³íôåêö³¿, òîáòî âèíèêíåííÿ ïåðâèííî-ëåãåíåâî¿ ÷óìè. Ä è ñ ò ð î ô ³ ÷ í ³ ³ í å ê ð î ò è ÷ í ³ ç ì ³ í è òîðêàþòüñÿ áàãàòüîõ ïàðåíõ³ìàòîçíèõ îðãàí³â — ñåðöÿ, ïå÷³íêè, íèðîê ³ òà ³í. Øê³ðíî-áóáîííà (øê³ðíà) ôîðìà ÷óìè â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä áóáîííî¿ òèì, ùî ïðè í³é, êð³ì áóáîíà, ðîçâèâàþòüñÿ çì³íè â ì³ñò³ çàðàæåííÿ, òîáòî ðîçâèâàºòüñÿ ï å ð â è í í è é à ô å ê ò ó âèãëÿä³ «÷óìíî¿ ôë³êòåíè» (ì³õóð ³ç ñåðîçíî-ãåìîðàã³÷íîþ ð³äèíîþ) àáî ÷óìíîãî ãåìîðàã³÷íîãî êàðáóíêóëà. ̳æ ïåðâèííèì àôåêòîì ³ áóáîíîì ðîçâèâàºòüñÿ ë³ìôàíã³ò. Íà ì³ñö³ êàðáóíêóëà â³äì³÷àºòüñÿ íàáðÿê, óù³ëüíåííÿ øê³ðè, ÿêà ñòຠòåìíî-÷åðâîíîþ; íà ðîçòèí³ âèäíî êðîâ’ÿíèñòå ïðîñî÷óâàííÿ âñ³õ øàð³â øê³ðè, îñåðåäêè íåêðîçó, îòî÷åí³ ñêóï÷åííÿì ëåéêîöèò³â.  ïîäàëüøîìó êàðáóíêóë ïåðåòâîðþºòüñÿ íà âèðàçêó. Ðîçâèâàºòüñÿ ñåïòèöåì³ÿ ç òàêèìè æ çì³íàìè â îðãàíàõ, ùî ³ ïðè áóáîíí³é ÷óì³. Ïåðâèííî-ëåãåíåâà ÷óìà íàäçâè÷àéíî êîíòàã³îçíà. Òðèâàë³ñòü çàõâîðþâàííÿ 2—3 äîáè. Âèíèêຠ÷àñòêîâà ïíåâìîí³ÿ, ÿê ïðàâèëî, ç ðîçïîâñþäæåííÿì çàïàëåííÿ íà ïëåâðó — ïëåâðîïíåâìîí³ÿ. Íà ðîçòèí³ òêàíèíà ëåãåí³ ñ³ðî-æîâòà; ïëåâðèò — ñåðîçíî-ãåìîðàã³÷íèé. Ñïî÷àòêó çàõâîðþâàííÿ ñóïðîâîäæóºòüñÿ ïîâíîêð³â’ÿì òêàíèíè, â ïîðîæíèí³ àëüâåîë ì³ñòèòüñÿ ñåðîçíî-ãåìîðàã³÷íèé åêñóäàò; â ïîäàëüøîìó ïðèºäíóþòüñÿ ñòàçè, êðîâîâèëèâè, îñåðåäêè íåêðîçó òà âòîðèííîãî íàãíîþâàííÿ, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ ÿâèùàìè òÿæêî¿ ³íòîêñèêàö³¿. Ó âíóòð³øí³õ îðãàíàõ, ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ, øê³ð³ ðîçâèâàþòüñÿ ÷èñëåíí³ êðîâîâèëèâè. Ïåðâèííî-ñåïòè÷íà ÷óìà õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïðîÿâàìè ñåïñèñó áåç âèäèìèõ âõ³äíèõ âîð³ò ³íôåêö³¿, ç òÿæêèì ïåðåá³ãîì õâîðîáè. Äëÿ âñòàíîâëåííÿ îñòàòî÷íîãî ä³àãíîçó ÷óìè ó ïîìåðëîãî ïðè ðîçòèí³ ò³ëà ñë³ä ïðîâîäèòè î á î ⠒ ÿ ç ê î â å áàêòåð³îñêîï³÷íå ³ áàêòåð³îëîã³÷íå äîñë³äæåííÿ, à òàêîæ ïåðåâ³ðêó ä³àãíîçó çà äîïîìîãîþ á³îëîã³÷íîãî äîñë³äó — ââåäåííÿ ìàòåð³àëó, âçÿòîãî ïðè ðîçòèí³, òâàðèíàì (ó âèïàäêó ÷óìè ñìåðòü òâàðèíè íàñòຠíà 3—6 äîáó äîñë³äó â³ä ãåìîðàã³÷íî¿ ñåïòèöå쳿). Ïðè ðîçòèí³ òðóï³â äîòðèìóþòüñÿ îñîáëèâî¿ îáåðåæíîñò³, çã³äíî ç ïðàâèëàìè ðîçòèíó ïîìåðëèõ â³ä êàðàíòèííèõ ³íôåêö³éíèõ õâîðîá. Óñêëàäíåííÿ ïðè ÷óì³ ñìåðòåëüí³. Ïðè áóáîíí³é, øê³ðíî-áóáîíí³é òà ïåðâèííî-ñåïòè÷í³é ôîðìàõ ÷óìè õâîð³ âìèðàþòü â³ä ñåïòèöå쳿 àáî êàõåêñ³¿ (÷óìíèé ìàðàçì); ïðè ïåðâèííî-ëåãåíåâ³é ÷óì³ — â³ä ³íòîêñèêàö³¿ àáî ëåãåíåâèõ óñêëàäíåíü. ÒÓËßÐÅ̲ß

Òóëÿðåì³ÿ — ³íôåêö³éíå ïðèðîäíüî-îñåðåäêîâå çàõâîðþâàííÿ ³ç ãðóïè áàêòåð³àëüíèõ àíòðîïîçîîíîç³â, ÿêå ìຠãîñòðèé àáî õðîí³÷íèé ïåðåá³ã. 623

Åò³îëîã³ÿ. Çáóäíèêîì õâîðîáè º Francisella tularense, ÿêà áóëà â³äêðèòà Ã. Ìàê-Êîºì ³ ×. ×åï³íîì (1912 ð.) íà áåðåãàõ îçåðà Òóëàðå â Êàë³ôîðí³¿, çâ³äêè ³ âèíèêëà íàçâà õâîðîáè. Åï³äåì³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Ðåçåðâóàðîì çáóäíèêà º ãðèçóíè (â îñíîâíîìó âîäÿí³ ùóðè, çàéö³, äèê³ êðîë³, á³ëêè, ïîëüîâ³ ìèø³), ñåðåä ÿêèõ ïåð³îäè÷íî âèíèêàþòü ÷óìîïîä³áí³ åï³äå쳿. Çáóäíèê òóëÿðå쳿 ïåðåäàºòüñÿ â³ä òâàðèí êîíòàêòíèì, ïîâ³òðÿíî-êðàïåëüíèì, âîäÿíèì òà àë³ìåíòàðíèì øëÿõàìè, à òàêîæ ÷åðåç êðîâîñèñíèõ êîìàõ (êë³ù³). Çàðàæåííÿ â³ä õâîðèõ ëþäåé ìàéæå íå çóñòð³÷àºòüñÿ. Õâîðîáà â³äíîñèòüñÿ äî ïðîôåñ³éíèõ ³ çóñòð³÷àºòüñÿ ó âèãëÿä³ ïðîìèñëîâèõ åï³äåì³é ó ìèñëèâö³â; ìîæëèâ³ ñïîðàäè÷í³ âèïàäêè. ²íêóáàö³éíèé ïåð³îä 3—8 ä³á. Ïàòîãåíåç òóëÿðå쳿 ìຠáàãàòî ñï³ëüíîãî ç ÷óìîþ («äîáðîÿê³ñíà ÷óìà»). Íà ì³ñö³ ïðîíèêíåííÿ çáóäíèêà ðîçâèâàºòüñÿ ï å ð â è í í è é à ô å ê ò (ïóñòóëà, âèðàçêà). Àëå, â îñíîâíîìó, ïåðâèííèé àôåêò íå âèíèêàº, áàêòå𳿠ë³ìôîãåííî äîñÿãàþòü ðåã³îíàðíèõ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â (÷àñò³øå ïàõîâèõ òà ïàõâîâèõ), äå ðîçâèâàºòüñÿ çàïàëåííÿ; óòâîðþþòüñÿ ïåðâèíí³ òóëÿðåì³éí³ áóáîíè. Çáóäíèê ðîçïîâñþäæóºòüñÿ ë³ìôîãåííî ³ ãåìàòîãåííî, àëå ãåíåðàë³çàö³ÿ ³íôåêö³¿ ïðè òóëÿðå쳿 ïåðåá³ãຠíà ôîí³ ³ìóííèõ ðåàêö³é, ïðî ùî ñâ³ä÷èòü ðàííº ôîðìóâàííÿ òóëÿðåì³éíèõ ãðàíóëüîì. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ðîçð³çíÿþòü áóáîííó, ëåãåíåâó òà òèôî¿äíó ôîðìè òóëÿðå쳿. Ïðè áóáîíí³é ôîðì³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ âñ³ êîìïîíåíòè ïåðâèííîãî òóëÿðåì³éíîãî êîìïëåêñó, àëå îñîáëèâî õàðàêòåðí³ âîíè äëÿ âèðàçêîâî-áóáîííîãî âàð³àíòó ö³º¿ ôîðìè. Íà ì³ñö³ ïðîíèêíåííÿ ³íôåêòó (â îñíîâíîìó íà ïàëüöÿõ ïðàâî¿ ðóêè) ç’ÿâëÿºòüñÿ ïóñòóëà, à ïîò³ì âèðàçêà. Ïðè ã³ñòîëîã³÷íîìó äîñë³äæåíí³, îêð³ì íåêðîçó åï³äåðì³ñó, â äåðì³ âèÿâëÿþòüñÿ òóëÿðåì³éí³ ãðàíóëüîìè. Âîíè ïîáóäîâàí³ ³ç åï³òåë³î¿äíèõ, ë³ìôî¿äíèõ, ã³ãàíòñüêèõ êë³òèí, ïîë³ìîðôíîÿäåðíèõ ëåéêîöèò³â; â öåíòð³ ãðàíóëüîìè ç’ÿâëÿºòüñÿ íåêðîç. Òóëÿðåì³éí³ ãðàíóëüîìè íàãàäóþòü òóáåðêóëüîçí³ ³ â³äð³çíÿþòüñÿ â³ä íèõ ëèøå ñõèëüí³ñòþ äî íàãíîºííÿ.  òóëÿðåì³éíèõ áóáîíàõ, ÿê³ ÿâëÿþòü ñîáîþ çá³ëüøåí³ ³ ñïàÿí³ ì³æ ñîáîþ ë³ìôàòè÷í³ âóçëè, ðîçâèâàþòüñÿ ãðàíóëüîìè îïèñàíî¿ âèùå áóäîâè, à òàêîæ îñåðåäêè íåêðîçó òà íàãíîºííÿ. ßêùî íàãíîºííÿ âèðàæåíî ð³çêî, âèíèêàþòü ñâèù³, âèðàçêè, ÿê³ äîâãî íå çàãîþþòüñÿ, à íà ¿õ ì³ñö³ ç’ÿâëÿþòüñÿ ðóáö³.  òàêèõ âèïàäêàõ çàõâîðþâàííÿ ïåðåá³ãຠõðîí³÷íî. Ïðè ã å í å ð à ë ³ ç à ö ³ ¿ ïðîöåñó ãðàíóëüîìè òà äð³áí³ ãíîÿ÷êè ç’ÿâëÿþòüñÿ â ð³çíèõ îðãàíàõ, â òîìó ÷èñë³ â ñåëåç³íö³, ïå÷³íö³, ëåãåíÿõ, ê³ñòêîâîìó ìîçêó, åíäîêðèííèõ çàëîçàõ. Ñåëåç³íêà çá³ëüøóºòüñÿ ³ íàãàäóº ñåïòè÷íó. Ïðè õ ð î í ³ ÷ í î ì ó ï å ð å á ³ ã ó çàõâîðþâàííÿ â ïðèâåäåíèõ âèùå îðãàíàõ çíàõîäÿòü òóëÿðåì³éí³ ãðàíóëüîìè ³ ñêëåðîç. 624

Ëåãåíåâà ôîðìà òóëÿðå쳿 (ïðè ïîâ³òðÿíî-êðàïåëüíîìó çàðàæåíí³) õàðàêòåðèçóºòüñÿ ðîçâèòêîì òóëÿðåì³éíî¿ ïíåâìîí³¿ òà ë³ìôàäåí³òîì ðåã³îíàðíèõ ë³ìôîâóçë³â. Îñåðåäêè óù³ëüíåííÿ â ëåãåíÿõ íàãàäóþòü îñåðåäêè ñèðíèñòîãî íåêðîçó ïðè òóáåðêóëüîç³.  öèõ îñåðåäêàõ çíàõîäÿòü ñåðîçíî-ô³áðèíîçíèé àáî ñåðîçíî-ãåìîðàã³÷íèé åêñóäàò ç ä³ëÿíêàìè íåêðîçó, à òàêîæ ãðàíóëåìàòîç.  ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ òàêîæ çíàõîäÿòüñÿ ãðàíóëüîìè, îñåðåäêè íåêðîçó òà íàãíîºííÿ. Òèôî¿äíà ôîðìà çàõâîðþâàííÿ õàðàêòåðèçóºòüñÿ ñåïòèöå쳺þ ç ìíîæèííèìè ãåìîðàã³ÿìè â îðãàíàõ áåç ì³ñöåâèõ øê³ðíèõ çì³í òà çì³í ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â. Ó òàêèõ âèïàäêàõ ëèøå áàêòåð³îëîã³÷íå äîñë³äæåííÿ ³ á³îëîã³÷íèé äîñë³ä (çàðàæåííÿ òâàðèí òðóïíèì ìàòåð³àëîì) äîçâîëÿþòü âñòàíîâèòè ä³àãíîç. Ñìåðòü ïðè òóëÿðå쳿 íàñòຠïðè òèôî¿äí³é (ñåïñèñ) òà ëåãåíåâ³é (ïíåâìîí³ÿ) ôîðìàõ. ÁÐÓÖÅËÜÎÇ

Áðóöåëüîç — ³íôåêö³éíå çàõâîðþâàííÿ ³ç ãðóïè áàêòåð³àëüíèõ àíòðîïîçîîíîç³â, ÿêå ïåðåá³ãຠãîñòðî, ï³äãîñòðî òà õðîí³÷íî. Åò³îëîã³ÿ. Ñåðåä õâîðîá ëþäèíè áðóöåëüîç ð³âíîçíà÷íèé ìàëüò³éñüê³é ãàðÿ÷ö³, àáî õâîðîá³ Áàíãà. Çàõâîðþâàííÿ ³ çáóäíèê — Brucella — íàçâàí³ çà ³ì’ÿì Áðþñà, ÿêèé çíàéøîâ â 1866 ð. â êîçÿ÷îìó ìîëîö³ çáóäíèêà ìàëüò³éñüêî¿ ãàðÿ÷êè (Brucella melitensis), àáî êîçÿ÷å-îâå÷èé òèï áðóöåëè. Ó âåòåðèíà𳿠áðóöåëüîç îòîòîæíþþòü ç ³íôåêö³éíèì àáîðòîì âåëèêîãî ðîãàòîãî ñêîòà ³ ñâèí³â. Çáóäíèê àáîðòó âåëèêîãî ðîãàòîãî ñêîòà (Brucella abortus), àáî êîðîâ’ÿ÷èé òèï áðóöåëè, â³äêðèòèé â 1897 ð. Áàíãîì, à çáóäíèê àáîðòó ñâèíåé (Brucella suis), àáî ñâèíÿ÷èé òèï áðóöåëè, — â 1914 ð. Äæ. Òðàóìîì. Óñ³ òðè çáóäíèêè, ÿê³ â òåïåð³øí³é ÷àñ îᒺäíàí³ â îäíó ãðóïó áðóöåë, ïàòîãåíí³ äëÿ ëþäèíè. Åï³äåì³îëîã³ÿ òà ïàòîãåíåç. Ïðè çàðàæåíí³ ëþäèíè áðóöåëîþ êîðîâ’ÿ÷îãî àáî ñâèíÿ÷îãî òèïó ðîçâèâàºòüñÿ ñïîðàäè÷íèé áðóöåëüîç, à áðóöåëîþ êîçÿ÷î-îâå÷îãî òèïó — åï³äåì³÷íèé. Çàðàæåííÿ â³äáóâàºòüñÿ ÷åðåç ïîøêîäæåíó øê³ðó, ñëèçîâ³ îáîëîíêè äèõàëüíèõ øëÿõ³â àáî àë³ìåíòàðíî ïðè âæèâàíí³ ³íô³êîâàíîãî ìîëîêà àáî ìîëî÷íèõ ïðîäóêò³â. Õâîð³þòü íàé÷àñò³øå ðîá³òíèêè òâàðèííèöòâà, òîìó áðóöåëüîç â³äíîñÿòü äî ïðîôåñ³éíèõ õâîðîá. ²íêóáàö³éíèé ïåð³îä 1—3 òèæí³. Íà ì³ñö³ âõ³äíèõ âîð³ò ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè íå ðîçâèâàþòüñÿ; çáóäíèê íàêîïè÷óºòüñÿ â ðåã³îíàðíèõ ë³ìôîâóçëàõ, ï³ñëÿ ÷îãî â³äáóâàºòüñÿ ë³ìôî- òà ãåìàòîãåííà äèñåì³íàö³ÿ çáóäíèêà. Çàõâîðþâàííÿ ïåðåá³ãຠíà ôîí³ ñåíñèá³ë³çàö³¿ îðãàí³çìó áðóöåëàìè, ïðè÷îìó ³ìóíîëîã³÷íà â³äïîâ³äü áóâຠð³çíîþ â çàëåæíîñò³ â³ä ïåð³îäó ïåðåá³ãó õâîðîáè. 625

Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè â ãîñòð³é, ï³äãîñòð³é òà õðîí³÷í³é ñòàä³ÿõ õâîðîáè ð³çí³. à î ñ ò ð à ñ ò à ä ³ ÿ õàðàêòåðèçóºòüñÿ ñåïòè÷íèì ïåðåá³ãîì (1—2 ì³ñ.) ç îçíàêàìè ã³ïåðåðã³÷íî¿ ðåàêö³¿ ó â³äïîâ³äü íà ãåíåðàë³çàö³þ ³íôåêö³¿. Ïðîÿâàìè ö³º¿ ðåàêö³¿ º çá³ëüøåííÿ ñåëåç³íêè, ïå÷³íêè, ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â ó çâ’ÿçêó ç ã³ïåðïëà糺þ ë³ìôî¿äíèõ òà åíäîòåë³àëüíèõ êë³òèí, ðîçâèòêîì ïðîë³ôåðàòèâíèõ âàñêóë³ò³â ç òðîìáîçîì òà ÿâèùàìè ï³äâèùåíî¿ ïðîíèêíîñò³ ñò³íîê ñóäèí; ðîçâèâàºòüñÿ ãåìîðàã³÷íèé ä³àòåç.  ïàðåíõ³ìàòîçíèõ îðãàíàõ ç’ÿâëÿþòüñÿ äèñòðîô³÷í³ çì³íè òà ñåðîçíå çàïàëåííÿ. Â ï ³ ä ã î ñ ò ð ³ é ñ ò à ä ³ ¿ (3—4 ì³ñ. õâîðîáè) ïåðåâàæàþòü ðåàêö³¿ ã³ïåð÷óòëèâîñò³ ñïîâ³ëüíåíîãî òèïó; â ð³çíèõ îðãàíàõ ðîçâèâàþòüñÿ áðóöåëüîçí³ ãðàíóëüîìè. Âîíè ñêëàäàþòüñÿ ç åï³òåë³î¿äíèõ òà ã³ãàíòñüêèõ áàãàòîÿäåðíèõ êë³òèí ç äîì³øêîþ ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí òà åîçèíîô³ë³â.  áðóöåëüîçí³é ãðàíóëüîì³, íà â³äçíàêó â³ä òóáåðêóëüîçíî¿, áåçë³÷ êðîâîíîñíèõ ñóäèí, åï³òåë³î¿äí³ êë³òèíè ðîçòàøîâàí³ õàîòè÷íî, à íåêðîç ðîçâèâàºòüñÿ äóæå ð³äêî. Êð³ì ãðàíóëåìàòîçó äëÿ ö³º¿ ñòà䳿 õâîðîáè õàðàêòåðíèé ðîçâèòîê àëåðã³÷íîãî ïðîäóêòèâíî-äåñòðóêòèâíîãî âàñêóë³òó, ÿêèé íîñèòü ñèñòåìíèé õàðàêòåð. Ïðè ïåðåâàç³ ñóäèííèõ çì³í â òîìó ÷è ³íøîìó îðãàí³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ë î ê à ë ü í ³ ïðîÿâè áðóöåëüîçó. Íàéá³ëüø ÷àñòî ïîøêîäæåíà ï å ÷ ³ í ê à (ãåïàòèò), ñ å ð ö å (ïîë³ïîçíî-âèðàçêîâèé åíäîêàðäèò, ïðîäóêòèâíèé ì³îêàðäèò), ã î ë î â í è é ì î ç î ê ò à é î ã î î á î ë î í ê è (åíöåôàëî쳺ë³ò, åêñóäàòèâíî-ïðîäóêòèâíèé ìåí³íã³ò), í è ð ê è (ãëîìåðóëîíåôðèò).  ñåëåç³íö³, ÿê ïðàâèëî, â³äì³÷àºòüñÿ ã³ïåðïëàç³ÿ ïóëüïè òà óòâîðåííÿ ãðàíóëüîì, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ ¿¿ çá³ëüøåííÿì. Õ ð î í ³ ÷ í ³ é ñ ò à ä ³ ¿ õâîðîáè (ïåðåá³ãຠíà ïðîòÿç³ á³ëüø 1 ðîêó) âëàñòèâ³ ïåðåâàãà ïðîäóêòèâíî¿ ðåàêö³¿ ç óòâîðåííÿì ãðàíóëüîì, âàñêóë³òè, äèñòðîô³ÿ, àòðîô³ÿ òà ñêëåðîç ïàðåíõ³ìàòîçíèõ îðãàí³â. Ïðè çíèæåí³é ðåàêòèâíîñò³ îðãàí³çìó õðîí³÷íèé áðóöåëüîç ïåðåá³ãຠÿê çàòÿæíèé ñåïñèñ ³ ñóïðîâîäæóºòüñÿ ðîçâèòêîì êàõåêñ³¿.  ö³é ñòà䳿 ïðåâàëþþòü ëîêàëüí³ (îðãàíí³) ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè, â çâ’ÿçêó ç ÷èì ðîçð³çíÿþòü äåê³ëüêà êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷íèõ ôîðì õðîí³÷íîãî áðóöåëüîçó: ñåðöåâî-ñóäèííó, íåðâîâó (íåéðîáðóöåëüîç), ãåïàòî볺íàëüíó, óðîãåí³òàëüíó òà ê³ñòêîâî-ñóãëîáîâó. Ïðè ñåðöåâî-ñóäèíí³é ôîðì³ ðîçâèâàºòüñÿ ïîë³ïîçíî-âèðàçêîâèé åíäîêàðäèò àîðòàëüíîãî êëàïàíó, ïîä³áíèé áàêòåð³àëüíîìó (çàòÿæíîìó ñåïòè÷íîìó) åíäîêàðäèòó; ç ìàòåð³àëó êëàïàí³â âèñ³âàþòü áðóöåëè.  ì³îêàðä³ ç’ÿâëÿþòüñÿ ãðàíóëüîìè (ïðîäóêòèâíèé ãðàíóëåìàòîçíèé ì³îêàðäèò); â êîðîíàðíèõ àðòåð³ÿõ ñåðöÿ — ïðîäóêòèâíèé òðîìáîâàñêóë³ò. Íàñë³äêîì õðîí³÷íîãî ïåðåá³ãó º ðîçâèòîê àîðòàëüíîãî ïîðîêó ñåðöÿ àáî êàðä³îñêëåðîç. 626

Íåðâîâà ôîðìà (íåéðîáðóöåëüîç) õàðàêòåðèçóºòüñÿ ìåí³íãîåíöåôàë³òîì, â îñíîâ³ ÿêîãî ëåæèòü ïðîäóêòèâíî-äåñòðóêòèâíèé âàñêóë³ò ç ãë³àëüíîþ ðåàêö³ºþ.  òèõ âèïàäêàõ, êîëè ïðèºäíóºòüñÿ òðîìáîç ñóäèí, ðîçâèâàºòüñÿ ðîçì’ÿêøåííÿ ìîçêó, êðîâîâèëèâè, ê³ñòè. Ïðè ãåïàòî볺íàëüí³é ôîðì³ ïåðåâàæàþòü çì³íè ïå÷³íêè òà ñåëåç³íêè ç ïîñë³äîâíèì ðîçâèòêîì öèðîçó ïå÷³íêè ³ç ñïëåíîìåãà볺þ, æîâòÿíèöåþ òà ãåìîðàã³÷íèì ä³àòåçîì. Óðîãåí³òàëüíà ôîðìà õàðàêòåðèçóºòüñÿ ðîçâèòêîì ñïåöèô³÷íîãî îðõ³òó ³ åï³äèäèì³òó ç ïîñë³äîâíîþ àòðîô³ºþ ÿº÷îê òà ¿õ ïðèäàòê³â (áðóöåëüîçí³ îîôîðèòè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ð³äêî). Ïðè ê³ñòêîâî-ñóãëîáîâ³é ôîðì³ ãðàíóëåìàòîçíèé ïðîöåñ ïåðåâàæຠó ì’ÿçàõ, àïîíåâðîçàõ, â êàïñóë³ òà îáîëîíêàõ ñóãëîá³â ³ ê³ñòêîâîìó ìîçêó. Ðîçâèâàþòüñÿ îñòåî쳺ë³ò òðóá÷àòèõ òà ïëîñêèõ ê³ñòîê, ïåð³îñò³òè ³ àðòðèòè ç äåñòðóêö³ºþ ê³ñòîê ³ ñóãëîá³â. Ìîæëèâà ³ çì³øàíà ôîðìà õðîí³÷íîãî áðóöåëüîçó. Ñìåðòü â ãîñòð³é ñòà䳿 áðóöåëüîçó ìîæëèâà âíàñë³äîê ñåïñèñó.  ï³äãîñòð³é òà õðîí³÷í³é ñòàä³ÿõ âîíà îáóìîâëåíà ëîêàëüíèìè óðàæåííÿìè îðãàí³â. ÑÈÁ²ÐÊÀ

Ñèá³ðêà — ãîñòðå ³íôåêö³éíå çàõâîðþâàííÿ ³ç ãðóïè áàêòåð³àëüíèõ àíòðîïîçîîíîç³â. Åò³îëîã³ÿ. Çáóäíèêîì õâîðîáè º ñïîðîíîñíà ³ ñò³éêà â íàâêîëèøíüîìó ñåðåäîâèù³ ñèá³ðêîâà ïàëè÷êà (Bac. anthracis), âïåðøå âèä³ëåíà â ÷èñò³é êóëüòóð³ Ð. Êîõîì (1876). Åï³äåì³îëîã³ÿ òà ïàòîãåíåç. Êð³ì ëþäèíè õâî𳺠ïåðåâàæíî äîìàøíÿ õóäîáà (êîí³, âåëèêà òà ìàëà ðîãàòà õóäîáà). Çàðàæåííÿ ëþäèíè â³ä õâîðèõ òâàðèí â³äáóâàºòüñÿ ð³çíèìè øëÿõàìè. ßêùî çàðàæåííÿ çä³éñíþºòüñÿ ÷åðåç øê³ðó, ðîçâèâàºòüñÿ øê³ðÿíà ôîðìà; àë³ìåíòàðíèì øëÿõîì — êèøêîâà ôîðìà, à ï³ä ÷àñ âäèõàííÿ ïîâ³òðÿ, ÿêå âì³ùóº ñïîðè çáóäíèêà ñèá³ðêè, — ïåðâèííî-ëåãåíåâà ôîðìà çàõâîðþâàííÿ. ²íêóáàö³éíèé ïåð³îä òðèâຠ2—3 äîáè. Õâîðîáà ìຠâèðàæåíèé ïðîôåñ³éíèé õàðàêòåð. ϳñëÿ ïðîíèêíåííÿ â îðãàí³çì ñèá³ðêîâà áàêòåð³ÿ óòâîðþº êàïñóëó, ùî ïåðåøêîäæຠôàãîöèòîçó òà ñòàíîâëåííþ ³ìóí³òåòó.  ì³ñö³ ïðîíèêíåííÿ çáóäíèê âèêëèêຠíåãàòèâíèé ëåéêîòàêñèñ òà ðîçâèòîê ñåðîçíî-ãåìîðàã³÷íîãî çàïàëåííÿ. Ðîçïîâñþäæåííÿ ³íôåêö³¿ ñïî÷àòêó ë³ìôîãåííå ç íàêîïè÷åííÿì ³íôåêòó â ðåã³îíàðíèõ ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ, ïîò³ì ãåìàòîãåííå, ùî ïðèçâîäèòü äî áàêòåð³ºì³¿ òà ñåïñèñó. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ðîçð³çíÿþòü øê³ðÿíó, êèøêîâó, ïåðâèííî-ëåãåíåâó òà ïåðâèííî-ñåïòè÷íó ôîðìè ñèá³ðêè. 627

Øê³ðÿíà ôîðìà çóñòð³÷àºòüñÿ íàé÷àñò³øå. Íà ì³ñö³ ïðîíèêíåííÿ çáóäíèêà (îáëè÷÷ÿ, øèÿ, ê³íö³âêè, ð³äøå — òóëóá) ç’ÿâëÿºòüñÿ íåâåëè÷êà ÷åðâîíà ïëÿìà, â öåíòð³ ÿêî¿ óòâîðþºòüñÿ ì³õóðåöü ç ñåðîçíî-ãåìîðàã³÷íîþ ð³äèíîþ. Íåâäîâç³ öåíòðàëüíà ÷àñòèíà éîãî íåêðîòèçóºòüñÿ, ñòຠ÷îðíîþ, ñõîæåþ íà âóã³ëëÿ, — óòâîðþºòüñÿ ñèá³ðêîâèé êàðáóíêóë.  éîãî îñíîâ³ ëåæèòü íàéãîñòð³øå ñåðîçíîãåìîðàã³÷íå çàïàëåííÿ.  íàáðÿêëèõ òêàíèíàõ, ÿê³ îòî÷óþòü êàðáóíêóë, çíàõîäèòüñÿ âåëèêà ê³ëüê³ñòü áàêòåð³é, ïðè÷îìó ÿâèùå ôàãîöèòîçó â³äñóòíº, ëåéêîöèò³â â åêñóäàò³ äóæå ìàëî. Ìàéæå îäíî÷àñíî ç êàðáóíêóëîì ðîçâèâàºòüñÿ ðåã³îíàðíèé ñåðîçíî-ãåìîðàã³÷íèé ë³ìôàäåí³ò. ˳ìôàòè÷í³ âóçëè ð³çêî çá³ëüøåí³, íà ðîçòèí³ òåìíî-÷åðâîíîãî êîëüîðó. ³äçíà÷àºòüñÿ ð³çêå ïîâíîêðîâ’ÿ, íàáðÿê òà ãåìîðàã³÷íå ¿õ ïðîñÿêàííÿ òà íàêîïè÷åííÿ ì³êðîá³â. Ïóõêà êë³òêîâèíà íàâêîëî ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â òàêîæ íàáðÿêëà, ç ãåìîðàã³÷íèìè îñåðåäêàìè.  á³ëüøîñò³ âèïàäê³â øê³ðÿíà ôîðìà çàê³í÷óºòüñÿ âèäóæóâàííÿì. Îäíàê ó ÷åòâåðò³é ÷àñòèí³ âèïàäê³â ðîçâèâàºòüñÿ ñèá³ðêîâèé ñåïñèñ. Êîí’þíêòèâàëüíà ôîðìà ÿê îêðåìà ôîðìà øê³ðÿíî¿ âèíèêຠïðè ïîòðàïëÿíí³ ñïîð â êîí’þíêòèâó òà ñóïðîâîäæóºòüñÿ ñåðîçíî-ãåìîðàã³÷íèì çàïàëåííÿì îêà (îôòàëüì³ò), íàáðÿêîì îòî÷óþ÷î¿ éîãî êë³òêîâèíè. Ïðè êèøêîâ³é ôîðì³ õâîðîáè â íèæíüîìó â³ää³ë³ êëóáîâî¿ êèøêè ç’ÿâëÿþòüñÿ ÷èñëåíí³ îñåðåäêè ãåìîðàã³÷íî¿ ³íô³ëüòðàö³¿ òà âèðàçêè, ðîçâèâàºòüñÿ ñåðîçíî-ãåìîðàã³÷íå çàïàëåííÿ êèøêè.  ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ áðèæ³ òàêîæ çíàõîäÿòü êàðòèíó ñåðîçíîãåìîðàã³÷íîãî çàïàëåííÿ, ÿêå ðîçïîâñþäæóºòüñÿ íà îòî÷óþ÷ó ¿õ êë³òêîâèíó. ˳ìôàòè÷í³ âóçëè, ÿê ³ áðèæ³, íàáðÿêë³, ïðîñî÷åí³ êðîâ’þ.  ÷åðåâí³é ïîðîæíèí³ íàêîïè÷óºòüñÿ ñåðîçíî-ãåìîðàã³÷íèé âèï³ò. ßê ïðàâèëî, êèøêîâà ôîðìà óñêëàäíþºòüñÿ ñåïñèñîì. Ïåðâèííî-ëåãåíåâà ôîðìà õàðàêòåðèçóºòüñÿ ãåìîðàã³÷íèì òðàõå¿òîì, áðîíõ³òîì òà ñåðîçíî-ãåìîðàã³÷íîþ îñåðåäêîâîþ àáî çëèâíîþ ïíåâìîí³ºþ. ˳ìôàòè÷í³ âóçëè êîðåí³â ëåãåíü çá³ëüøåí³, íàáðÿêë³, ç îñåðåäêàìè êðîâîâèëèâ³â, ùî ïîâ’ÿçàíî ç ñåðîçíî-ãåìîðàã³÷íèì çàïàëåííÿì. Ïåðâèííî-ëåãåíåâà ôîðìà óñêëàäíþºòüñÿ ñåïñèñîì. Äëÿ ïåðâèííî-ñåïòè÷íî¿ ôîðìè õàðàêòåðí³ çàãàëüí³ ïðîÿâè ³íôåêö³¿ ïðè â³äñóòíîñò³ ì³ñöåâèõ çì³í. Ö³ çàãàëüí³ ïðîÿâè îäíîçíà÷í³ ÿê ïðè ïåðâèííîìó ñèá³ðêîâîìó ñåïñèñ³, òàê ³ ïðè âòîðèííîìó, ÿêèé óñêëàäíþº øê³ðÿíó, êèøêîâó àáî ïåðâèííî-ëåãåíåâó ôîðìè çàõâîðþâàííÿ. Ïðè ðîçòèí³ ïîìåðëèõ â³ä ñèá³ðêîâîãî ñåïñèñó çíàõîäÿòü çá³ëüøåíó ñ å ë å ç ³ í ê ó; âîíà â’ÿëà, íà ðîçòèí³ òåìíî-âèøíåâîãî êîëüîðó, ìàéæå ÷îðíà, äຠðÿñíèé çñêð³áîê ïóëüïè. Ó ìàçêàõ ç ïîâåðõí³ ðîçòèíó ñåëåç³íêè çíàõîäÿòü âåëèêó ê³ëüê³ñòü ñèá³ðêîâèõ ïàëè÷îê. Îñîáëèâî õàðàêòåðíèé ðîçâèòîê ãå628

Ìàë. 266. Ñèá³ðêà. Ãåìîðàã³÷íèé ìåí³íãîåíöåôàë³ò. ̒ÿêà îáîëîíêà ìîçêó ïðîñÿêíóòà êðîâ’þ

ìîðàã³÷íîãî ìåí³íãîåíöåôàë³òó (ìàë. 266). ̒ÿê³ ìîçêîâ³ îáîëîíêè íà ñêëåï³íí³ òà îñíîâ³ ìîçêó íàáðÿêë³, ïðîñî÷åí³ êðîâ’þ, ìàþòü òåìíî-÷åðâîíèé êîë³ð («÷åðâîíèé ÷åïåöü»). Òàê³ çì³íè íàãàäóþòü òðàâìàòè÷íå ïîøêîäæåííÿ ìîçêó. Ïðè ã ³ ñ ò î ë î ã ³ ÷ í î ì ó î á ñ ò å æ å í í ³ çíàõîäÿòü ñåðîçíî-ãåìîðàã³÷íå çàïàëåííÿ îáîëîíîê òà òêàíèíè ìîçêó ç ïîøêîäæåííÿì ñò³íîê äð³áíèõ ñóäèí, ¿õ ðîçðèâîì, íàêîïè÷åííÿì â ïðîñâ³ò³ ñóäèí ñèá³ðêîâèõ ì³êðîá³â. «Çàñåëåííÿ» ñóäèí (êàï³ëÿð³â, àðòåð³îë) ñèá³ðêîâèìè áàêòåð³ÿìè ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïîâñþäè, à íå ò³ëüêè â ãîëîâíîìó ìîçêó òà íà éîãî îáîëîíêàõ. Ñìåðòü õâîðèõ íà ñèá³ðêó íàñòຠâ³ä ñåïñèñó. Ïðè ðîçòèí³ ä³àãíîç ñèá³ðêè ïîâèíåí áóòè ï³äòâåðäæåíèé ðåçóëüòàòàìè áàêòåð³îñêîï³÷íîãî îáñòåæåííÿ. ÇÂÎÐÎÒÍÈÉ ÒÈÔ

Çâîðîòíèé òèô (typhus recurrens) — ãîñòðå ³íôåêö³éíå çàõâîðþâàííÿ, õàðàêòåðèçóºòüñÿ ãîñòðèì ïî÷àòêîì, ðåãóëÿðíèìè ïðèïàäêàìè ãàðÿ÷êè, ³íòîêñèêàö³ºþ, ãîëîâíèìè òà ì’ÿçîâèìè áîëÿìè, ãåïàòî볺íàëüíèì ñèíäðîìîì. Åò³îëîã³ÿ òà ïàòîãåíåç. Çáóäíèê õâîðîáè — ñï³ðîõåòà çâîðîòíîãî òèôó (Bîrellia recurrentis), ÿêó â 1873 ð. â³äêðèâ Î. Îáåðìåéºð ó êðîâ³ õâîðèõ. Çáóäíèê ðîçìíîæóºòüñÿ â êë³òèíàõ ñèñòåìè ìîíîöèòàðíèõ ôàãîöèò³â, éîãî åíäîòîêñèí âîëî䳺 íåéðîòðîïíîþ (ÖÍÑ) òà âàçîïàðàë³òè÷íîþ 䳺þ. Çâîðîòíèé òèô ïåðåäàºòüñÿ â³ä 629

ëþäèíè ëþäèí³ ÷åðåç óêóñ êîìàõ, ÷àñò³øå âîøåé, ó ÿêèõ ñï³ðîõåòà ðîçìíîæóºòüñÿ â ïîðîæíèíàõ ò³ëà òà ãåìîë³ìô³ ³ íå âèä³ëÿºòüñÿ â íàâêîëèøíº ñåðåäîâèùå. Ïðîíèêàííÿ ñï³ðîõåò â³äáóâàºòüñÿ ï³ä ÷àñ ðîç÷óõóâàííÿ, ÿêå ñóïðîâîäæóºòüñÿ ðîçäàâëåííÿì âîø³. ²íêóáàö³éíèé ïåð³îä â³ä 3 äî 30 äí³â.  ê³íö³ ïåð³îäó çáóäíèê ïîòðàïëÿº â êðîâ ³ âèä³ëÿº åíäîòîêñèí. ϳä ÷àñ ïðèïàäê³â ãàðÿ÷êè ñï³ðîõåòè â³ëüíî öèðêóëþþòü â êðîâ³, à ïîò³ì çíèêàþòü, äî òîãî æ ò³ ç íèõ, ùî âèÿâëÿþòüñÿ â êðîâ³ ïðè ÷åðãîâîìó ïðèïàäêó, â³äð³çíÿþòüñÿ çà ñâî¿ìè àíòèãåííèìè ÿêîñòÿìè. Ãîëîâíå çíà÷åííÿ â ïîâåðíåíí³ ïðèïàäê³â ãàðÿ÷êè ìຠïåðñèñòåíö³ÿ çáóäíèêà â ìàêðîôàãàõ. ²ìóí³òåò ï³ñëÿ ïåðåíåñåíîãî çàõâîðþâàííÿ ñò³éêèé ³ äîâãîòðèâàëèé. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè â îðãàí³çì³, ÿê³ ðîçâèâàþòüñÿ ïðè çâîðîòíîìó òèô³, âèâ÷åí³, â îñíîâíîìó, â³ò÷èçíÿíèìè äîñë³äíèêàìè (Ì.Í.Íèêèôîðîâ, 1887; Ì.Â.Âîéíî-ßñåíåöüêèé, 1964). Íàéá³ëüø õàðàêòåðí³ çì³íè ðîçâèâàþòüñÿ â ñåëåç³íö³ — âîíà çá³ëüøåíà, ìàñà îðãàíó äîñÿãຠ400—600 ã, ù³ëüíà, êàïñóëà íàïðóæåíà, â ð³äêèõ âèïàäêàõ ìîæëèâèé ðîçðèâ ç ìàñèâíîþ êðîâîòå÷åþ.  ïóëüï³ ç’ÿâëÿþòüñÿ äð³áí³ ñ³ðî-á³ë³ àáî æîâò³ îñåðåäêè. ϳä êàïñóëîþ çíàõîäÿòü ³íôàðêòîïîä³áí³ îñåðåäêè íåêðîçó, îáóìîâëåí³ ïîøêîäæåííÿì ñóäèí (íåêðîç ñò³íêè, òðîìáîç). Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó ä î ñ ë ³ ä æ å í í ³ çíàõîäÿòü ã³ïåðïëàç³þ ôîë³êóë³â ñåëåç³íêè ç ðîçïàäîì ë³ìôîöèò³â ³ çàì³ùåííÿì ¿õ íåéòðîô³ëàìè. Òàê³ çì³íè ÷³òêî âèðàæåí³ â ê³íö³ ïðèïàäêó, êîëè â³äáóâàºòüñÿ ôàãîöèòîç ñï³ðîõåò. Îñåðåäêè íåêðîçó ôîë³êóë³â â ñåëåç³íö³ íàçèâàþòü ì³ë³àðíèìè (äèâ. ìàë. 44).  ïîäàëüøîìó â îñåðåäêàõ íåêðîçó íàñòຠïîâíà ðåãåíåðàö³ÿ ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè àáî ç’ÿâëÿþòüñÿ ðóá÷èêè.  ï å ÷ ³ í ö ³ ò à í è ð ê à õ — äèñòðîô³÷í³ çì³íè, ³íîä³ êðîâîâèëèâè; â ì ³ î ê à ð ä ³ — äèñòðîô³ÿ ì³îêàðä³îöèò³â ³ ïðîë³ôåðàö³ÿ êë³òèí ñòðîìè.  ñò³íêàõ ä ð ³ á í è õ ñ ó ä è í ð³çíèõ îðãàí³â çóñòð³÷àþòüñÿ äåñòðóêòèâí³ çì³íè (âàñêóë³òè). Óñêëàäíåííÿ. Íàéá³ëüø ÷àñòèì óñêëàäíåííÿì º ð î ç ð è â ñ å ë å ç ³ í ê è ç ìàñèâíèìè êðîâîòå÷àìè, ùî çàê³í÷óþòüñÿ ñìåðòþ. Ó âèñíàæåíèõ õâîðèõ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ïíåâìîí³¿ àáî ïåðèõîíäðèòè ðåáåð. Ó âèïàäêàõ ïðèºäíàííÿ ñàëüìîíåëüîçó õâîðîáà íàáóâຠñåïòè÷íîãî õàðàêòåðó ç ïîÿâîþ ãíîÿ÷ê³â ó íèðêàõ àáî ðîçâèòêîì æîâòÿíèö³ ³ ò. ä. ÒÓÁÅÐÊÓËÜÎÇ

Òóáåðêóëüîç — õðîí³÷íå ³íôåêö³éíå çàõâîðþâàííÿ, êîòðå óðàæຠâñ³ îðãàíè ëþäèíè, àëå íàé÷àñò³øå — ëåãåí³. Òóáåðêóëüîç çàëèøàºòüñÿ äîñèòü ïîøèðåíèì çàõâîðþâàííÿì.  óñüîìó ñâ³ò³ êîæåí ð³ê çàõâîðþþòü íà òóáåðêóëüîç 2—3 ìëí, 630

à ïîìèðàþòü 3—5 ìëí ÷îëîâ³ê; çàãàëüíà ê³ëüê³ñòü õâîðèõ äîñÿãຠ15—20 ìëí, ïðè÷îìó ïîëîâèíà ç íèõ ó â³ö³ ïîíàä 45 ðîê³â. 75% õâîðèõ òà ïîìåðëèõ â³ä òóáåðêóëüîçó ïðèïàäຠíà êðà¿íè À糿, Àôðèêè, ϳâäåííî¿ Àìåðèêè, äå òóáåðêóëüîç â³äíåñåíèé äî åï³äåì³÷íèõ çàõâîðþâàíü áåç òåíäåíö³¿ äî çìåíøåííÿ. Áîðîòüáó ç òóáåðêóëüîçîì çä³éñíþº Âñåñâ³òíÿ Îðãàí³çàö³ÿ Îõîðîíè Çäîðîâ’ÿ â ìåæàõ ì³æíàðîäíîãî ñï³âðîá³òíèöòâà. Òóáåðêóëüîç ìຠðÿä îñîáëèâîñòåé, ÿê³ â³äð³çíÿþòü éîãî â³ä ³íøèõ ³íôåêö³é. Âîíè ïðåäñòàâëåí³: 1) óá³êâ³òàðí³ñòþ (â³ä ëàò. ubique — ñêð³çü) ³íôåêö³¿ â åï³äåì³÷íîìó, êë³í³÷íîìó òà ìîðôîëîã³÷íîìó â³äíîøåíí³; 2) äâîëèê³ñòþ òóáåðêóëüîçó, ÿêèé â çàëåæíîñò³ â³ä ñï³ââ³äíîøåííÿ ³ìóí³òåòó òà àëåð㳿 ìîæå áóòè ïðîÿâîì ³íô³êóâàííÿ àáî õâîðîáè; 3) ïîë³ìîðô³çìîì êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷íèõ ïðîÿâ³â; 4) õðîí³÷íèì õâèëåïîä³áíèì ïåðåá³ãîì — ÷åðãóâàííÿì çàãîñòðåíü òà ðåì³ñ³¿ õâîðîáè. Åò³îëîã³ÿ òà ïàòîãåíåç. Çáóäíèêîì òóáåðêóëüîçó º ì³êîáàêòåð³ÿ òóáåðêóëüîçó, â³äêðèòà Ð. Êîõîì ó 1882 ðîö³. Ðîçð³çíÿþòü ÷îòèðè òèïè ì³êîáàêòåð³é òóáåðêóëüîçó: ëþäñüêèé, áè÷à÷èé, ïòàøèíèé òà õîëîäíîêðîâíèõ. Äëÿ ëþäèíè ïàòîãåíí³ äâà ïåðøèõ òèïè. Äëÿ ì³êîáàêòåð³é òóáåðêóëüîçó õàðàêòåðí³: îïòèìàëüíèé ð³ñò â óìîâàõ çíà÷íîãî íàñè÷åííÿ òêàíèíè êèñíåì ³ ðàçîì ç òèì ìîæëèâ³ñòü ðîñòó ó áåçêèñíåâîìó ñåðåäîâèù³ (ôàêóëüòàòèâíèé àíàåðîá); âèðàæåíà ì³íëèâ³ñòü çáóäíèêà — ã³ë÷àñò³, êîêîâèäí³, L-ôîðìè, ÿê³ ï³ä âïëèâîì õ³ì³îïðåïàðàò³â ìîæóòü âòðà÷àòè êë³òèííó îáîëîíêó òà äîâãèé ÷àñ ïåðñèñòóâàòè â îðãàí³çì³. Ïðîíèêíåííÿ ì³êîáàêòåð³é â îðãàí³çì òà âçàºìîä³ÿ ç íèì, éîãî òêàíèíàìè, îðãàíàìè ñòàíîâëÿòü ïàòîãåíåç òóáåðêóëüîçó. Âèíèêíåííÿ, ïåðåá³ã ³ íàñë³äîê õâîðîáè ó çíà÷í³é ì³ð³ çàëåæàòü â³ä ³ìóíîëîã³÷íîãî ñòàíó ³ ðåàêòèâíîñò³ îðãàí³çìó. Ðåàêòèâí³ñòü âèçíà÷ຠíåçâè÷àéíó ð³çíîìàí³òí³ñòü êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷íèõ ïðîÿâ³â òóáåðêóëüîçó, ùî ñêëàäຠîäíó ³ç ÿñêðàâèõ éîãî îñîáëèâîñòåé ÿê õâîðîáè òà çàâäຠòðóäíîù³â â êë³í³÷í³é ä³àãíîñòèö³. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ðîçð³çíÿþòü òðè îñíîâíèõ âèäè êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷íèõ ïðîÿâ³â òóáåðêóëüîçó: ïåðâèííèé, ãåìàòîãåííèé òà âòîðèííèé òóáåðêóëüîç.

Ïåðâèííèé òóáåðêóëüîç Ïåðâèííèé òóáåðêóëüîç õàðàêòåðèçóºòüñÿ: 1) ðîçâèòêîì çàõâîðþâàííÿ â ïåð³îä ³íô³êóâàííÿ, òîáòî ïðè ïåðø³é çóñòð³÷³ îðãàí³çìó ç ³íôåêòîì; 2) ñåíñèá³ë³çàö³ºþ òà àëåð㳺þ, ðåàêö³ÿìè ã³ïåð÷óòëèâîñò³ íåãàéíîãî òèïó; 3) ïåðåâàãîþ åêñóäàòèâíî-íåêðîòè÷íèõ çì³í; 4) íàõèëîì äî ãåìàòîãåííî¿ òà ë³ìôîãåííî¿ (ë³ìôîçàëîçèñòî¿) ãåíåðàë³çàö³¿; 5) ïàðàñïåöèô³÷íèìè ðåàêö³ÿìè ó âèãëÿä³ âàñêóëèò³â, àðòðèò³â, ñåðîçèò³â ³ ò. ä. 631

ßê ïðàâèëî, ñïîñòåð³ãàºòüñÿ àåðîãåííèé øëÿõ çàðàæåííÿ, ìîæëèâèé òàêîæ àë³ìåíòàðíèé øëÿõ. Õâîð³þòü ïåðåâàæíî ä³òè, àëå çàðàç çàâäÿêè óñï³øí³é ïðîô³ëàêòèö³ òóáåðêóëüîçó ó äèòÿ÷îìó â³ö³ ïåðâèííèé òóáåðêóëüîç ðîçâèâàºòüñÿ ó ï³äë³òê³â òà äîðîñëèõ. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ìîðôîëîã³÷íèì ïðîÿâîì ïåðâèííîãî òóáåðêóëüîçó º ïåðâèííèé òóáåðêóëüîçíèé êîìïëåêñ (ñõåìà 24). ³í ñêëàäàºòüñÿ ç òðüîõ êîìïîíåíò³â (ìàë. 267): îñåðåäêà óðàæåííÿ â îðãàí³ (ïåðâèííèé îñåðåäîê, àáî àôåêò), òóáåðêóëüîçíîãî çàïàëåííÿ â³äâ³äíèõ ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèí (ë³ìôàíã³ò) òà òóáåðêóëüîçíîãî çàïàëåííÿ ðåã³îíàðíèõ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â (ë³ìôàäåí³ò). Ïðè à å ð î ã å í í î ì ó ç à ð à æ å í í ³ â ë å ã å í ÿ õ ïåðâèííèé òóáåðêóëüîçíèé îñåðåäîê (àôåêò) âèíèêຠñóáïëåâðàëüíî â íàéá³ëüø íàñè÷åíèõ êèñíåì ñåãìåíòàõ, íàé÷àñò³øå ïðàâî¿ ëåãåí³ — III, VIII, IX, X (îñîáëèâî ÷àñòî â III). ³í ÿâëÿº ñîáîþ ôîêóñ åêñóäàòèâíîãî çàïàëåííÿ, ïðè÷îìó åêñóäàò øâèäêî ï³äëÿãຠíåêðîÑ õ å ì à 24. Âàð³àíòè ïåðåá³ãó ïåðâèííîãî òóáåðêóëüîçó

632

Ìàë. 267. Ïåðâèííèé òóáåðêóëüîçíèé êîìïëåêñ. Ïåðâèííèé àôåêò ó íèæí³é ÷àñòö³ ïðàâî¿ ëåãåí³, òóáåðêóëüîçíèé ë³ìôàíã³ò òà êàçåîçíèé ë³ìôàäåí³ò

çó. Âèíèêຠîñåðåäîê êàçåîçíî¿ ïíåâìîí³¿, îòî÷åíî¿ çîíîþ ïåðèôîêàëüíîãî çàïàëåííÿ. Ðîçì³ðè àôåêòó ð³çí³: â³ä ëåäâå ïîì³òíîãî ì³êðîñêîï³÷íî àëüâåîë³òà äî çàïàëåííÿ àöèíóñà ÷è ÷àñòî÷êè, à ìîæëèâî ñåãìåíòà ÷è ÷àñòêè.  êàçåîçíèõ ìàñàõ ïåðâèííîãî àôåêòó äîâãèé ÷àñ çáåð³ãàþòüñÿ åëàñòè÷í³ òà àðã³ðîô³ëüí³ âîëîêíà êàðêàñó ëåãåíü. Çàïàëüíèé ïðîöåñ çàõîïëþº ïëåâðó ç ïîäàëüøèì ðîçâèòêîì ô³áðèíîçíîãî àáî ñåðîçíî-ô³áðèíîçíîãî ïëåâðèòó. Äóæå øâèäêî ñïåöèô³÷íèé çàïàëüíèé ïðîöåñ ïîøèðþºòüñÿ íà ïðèëåãë³ äî ïåðâèííîãî àôåêòó ë³ìôàòè÷í³ ñóäèíè — ðîçâèâàºòüñÿ òóáåðêóëüîçíèé ë³ìôàíã³ò. ³í ïðåäñòàâëåíèé ë³ìôîñòàçîì òà ôîðìóâàííÿì çà õîäîì ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèí ó ïåðèâàñêóëÿðí³é íàáðÿêë³é òêàíèí³ òóáåðêóëüîçíèõ âóçëèê³â. Ôîðìóºòüñÿ äîð³æêà â³ä ïåðâèííîãî îñåðåäêó äî ïðèêîðåíåâèõ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â. Äàë³ çàïàëüíèé ïðîöåñ äîñèòü øâèäêî ïåðåõîäèòü íà ðåã³îíàëüí³ áðîíõîïóëüìîíàëüí³, áðîíõ³àëüí³ òà á³ôóðêàö³éí³ ë³ìôàòè÷í³ âóçëè, â ÿêèõ ðîçâèâàºòüñÿ ñïåöèô³÷íèé çàïàëüíèé ïðîöåñ ç øâèäêî âèíèêàþ÷èì êàçåîçíèì íåêðîçîì. Öå òîòàëüíèé òóáåðêóëüîçíèé ë³ìôàäåí³ò. ˳ìôàòè÷í³ âóçëè çá³ëüøóþòüñÿ â äåê³ëüêà ðàç³â ³ íà ðîçòèí³ ïðåäñòàâëåí³ êàçåîçíèìè ìàñàìè. Çì³íè â ðåã³îíàëüíèõ ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ çàâæäè á³ëüø çíà÷í³ â ïîð³âíÿíí³ ç ïåðâèííèì àôåêòîì.  êë³òêîâèí³ ñåðåäîñò³ííÿ, ïðèëåãë³é äî êàçåîçíî-çì³íåíèõ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â, ðîçâèâàºòüñÿ âèðàæåíå â òîìó ÷è ³íøîìó ñòó633

ïåí³ ïåðèôîêàëüíå çàïàëåííÿ, â íàéá³ëüø âàæêèõ âèïàäêàõ çóñòð³÷àþòüñÿ íàâ³òü îñåðåäêè ñèðíèñòîãî íåêðîçó. Ïðè à ë ³ ì å í ò à ð í î ì ó ç à ð à æ å í í ³ ïåðâèííèé òóáåðêóëüîçíèé êîìïëåêñ ðîçâèâàºòüñÿ â êèøå÷íèêó ³ ñêëàäàºòüñÿ òàêîæ ³ç òðüîõ êîìïîíåíò³â. Ó ë³ìôî¿äí³é òêàíèí³ íèæíüîãî â³ää³ëó ïîðîæíüî¿ àáî ñë³ïî¿ êèøêè ôîðìóþòüñÿ òóáåðêóëüîçí³ âóçëèêè ç íåêðîçîì òà íàñòóïíèì óòâîðåííÿì ó ñëèçîâ³é îáîëîíö³ âèðàçêè, ÿêà ³ ðîçãëÿäàºòüñÿ ÿê ï å ð â è í í è é à ô å ê ò. Äàë³ âèíèêຠòóáåðêóëüîçíèé ë³ìôàíã³ò ç óòâîðåííÿì âóçëèê³â âçäîâæ ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèí òà êàçåîçíèé ë³ìôàäåí³ò ðåã³îíàðíèõ ó â³äíîøåíí³ äî ïåðâèííîãî àôåêòó ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â. Àíàëîã³÷íî óòâîðþºòüñÿ ïåðâèííèé òóáåðêóëüîçíèé êîìïëåêñ ó ì è ã ä à ë è ê ó (ïåðâèííèé àôåêò ó ìèãäàëèêó, ë³ìôàíã³ò òà êàçåîçíèé íåêðîç ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â øè¿), ø ê ³ ð è (âèðàçêà øê³ðè, ë³ìôàíã³ò, ðåã³îíàðíèé êàçåîçíèé ë³ìôàäåí³ò). Ìîæëèâ³ òðè âàð³àíòè ïåðåá³ãó ïåðâèííîãî òóáåðêóëüîçó: 1) çãàñàííÿ ïåðâèííîãî òóáåðêóëüîçó ³ çàãîºííÿ îñåðåäê³â ïåðâèííîãî êîìïëåêñó; 2) ïðîãðåñóâàííÿ ïåðâèííîãî òóáåðêóëüîçó ç ãåíåðàë³çàö³ºþ ïðîöåñó; 3) õðîí³÷íèé ïåðåá³ã (äèâ. ñõåìó 24). Çãàñàííÿ ïåðâèííîãî òóáåðêóëüîçó òà çàãîºííÿ îñåðåäê³â ïåðâèííîãî êîìïëåêñó ïî÷èíàºòüñÿ ó ïåðâèííîìó ëåãåíåâîìó îñåðåäêó. Ïî-ïåðøå, ðîçñìîêòóºòüñÿ ïåðèôîêàëüíå çàïàëåííÿ, åêñóäàòèâíà òêàíèííà ðåàêö³ÿ çàì³íþºòüñÿ ïðîäóêòèâíîþ: íàâêîëî îñåðåäêà êàçåîçíî¿ ïíåâìîí³¿ ôîðìóºòüñÿ âàë ³ç åï³òåë³î¿äíèõ òà ë³ìôî¿äíèõ êë³òèí, íà÷å â³äãîðîäæóþ÷è îñåðåäîê â³ä îòî÷óþ÷î¿ ëåãåíåâî¿ òêàíèíè. Íàçîâí³ â³ä öüîãî âàëó ç’ÿâëÿþòüñÿ ô³áðîçóþ÷³ òóáåðêóëüîçí³ ãðàíóëüîìè. Íàâêîëî ïåðâèííîãî àôåêòó ôîðìóºòüñÿ êàïñóëà, ïîâåðõíåâ³ øàðè ÿêî¿ ñêëàäàþòüñÿ ç ïóõêî¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ç äð³áíèìè ñóäèíàìè, îòî÷åíèìè êë³òèíàìè ë³ìôî¿äíîãî òèïó. Âíóòð³øí³é øàð êàïñóëè, ïðèëåãëèé áåçïîñåðåäíüî äî êàçåîçíèõ ìàñ, ïîñòóïîâî çáàãà÷óºòüñÿ âîëîêíèñòèìè ñòðóêòóðàìè ³ çëèâàºòüñÿ ç ïîâåðõíåâèì. Ç áîêó ïîâåðõíåâîãî øàðó êàïñóëè ïåðâèííîãî àôåêòó âðîñòàþòü ñóäèíè, ÿê³ ìîæóòü äîñÿãàòè âíóòð³øí³õ øàð³â êàïñóëè ³ áåçïîñåðåäíüî êîíòàêòóâàòè ç êàçåîçíèìè ìàñàìè. Îñòàíí³ ïîñòóïîâî çáåçâîäíþþòüñÿ, ñòàþòü ù³ëüíèìè, îáâàïíþþòüñÿ (ïåòðèô³êàö³ÿ). Ç ÷àñîì ó âíóòð³øíüîìó øàð³, ÿêèé òîðêàºòüñÿ çâàïíåíèõ êàçåîçíèõ ìàñ, ç’ÿâëÿþòüñÿ áàãàòîÿäåðí³ êë³òèíè, ÿê³ ðîçñìîêòóþòü ö³ ìàñè. Íà ¿õ ì³ñö³ øëÿõîì ìåòàïëà糿 óòâîðþþòüñÿ ê³ñòêîâ³ áàëêè ç êë³òèíàìè ê³ñòêîâîãî ìîçêó â ì³æáàëêîâèõ ïðîñòîðàõ. Òàê, ïåòðèô³êîâàíèé ïåðâèííèé îñåðåäîê ïåðåòâîðþºòüñÿ íà îñèô³êîâàíèé. Òàêèé çàãîºíèé ïåðâèííèé îñåðåäîê ìຠíàçâó î ñ å ð å ä ê à à î í à, íàçâàíèé çà ³ì’ÿì ÷åñüêîãî ïàòîëîãà, ÿêèé éîãî îïèñàâ. Íà ì³ñö³ òóáåðêóëüîçíîãî ë³ìôàíã³òó â ðåçóëüòàò³ ô³áðîçóâàííÿ òóáåðêóëüîçíèõ ãðàíóëüîì óòâîðþºòüñÿ ô³áðîçíèé òÿæ. 634

Çàãîºííÿ ó ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ ïåðåá³ãຠòàê, ÿê ³ â ëåãåíåâîìó îñåðåäêó. Àëå ó çâ’ÿçêó ³ç çíà÷íèìè ðîçì³ðàìè óðàæåííÿ â ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ âîíî íàáóâຠá³ëüø ïîâ³ëüíîãî õàðàêòåðó, í³æ â ëåãåíåâîìó îñåðåäêó. Îñåðåäîê êàçåîçó â ë³ìôàòè÷íîìó âóçë³ çáåçâîäíþºòüñÿ, îáâàïíþºòüñÿ òà êîñòåí³º. Êàëüöèô³êîâàí³ îñåðåäêè â ëåãåíÿõ çíàõîäÿòüñÿ ó áàãàòüîõ ïðàêòè÷íî çäîðîâèõ îñ³á. Ó â³ö³ äî 10 ðîê³â ¿õ çíàõîäÿòü ó 6% ðîçòèí³â; â³ä 10 äî 15 ðîê³â — â 25%; â³ä 20 äî 30 ðîê³â — ó 45%; à ï³ñëÿ 40 ðîê³â — ìàéæå â êîæíî¿ ëþäèíè. Òàêèì ÷èíîì, ïðîíèêíåííÿ ì³êîáàêòåð³é òóáåðêóëüîçó äî îðãàí³çìó ëþäèíè ïðèçâîäèòü íå ò³ëüêè äî çàõâîðþâàííÿ, à é äî ³íô³êóâàííÿ, ÿêå ìຠñïðèÿòëèâèé âïëèâ íà ñòàíîâëåííÿ ³ìóí³òåòó òà ïîïåðåäæຠíîâå çàðàæåííÿ. Äîâåäåíî, ùî ïðîòèòóáåðêóëüîçíèé ³ìóí³òåò º ³íôåêö³éíèì, íåñòåðèëüíèì, òîáòî â³í çä³éñíþºòüñÿ â îðãàí³çì³ ïðè íàÿâíîñò³ ñëàáêîâ³ðóëåíòíèõ ì³êîáàêòåð³é. ¯õ âäàºòüñÿ âèä³ëèòè íàâ³òü ³ç êàëüöèô³êîâàíèõ îñåðåäê³â ïåðâèííîãî òóáåðêóëüîçíîãî êîìïëåêñó. Ïðàêòè÷íî âæå äàâíî ïðîâîäèòüñÿ âàêöèíàö³ÿ íåìîâëÿò òà ä³òåé ìîëîäøîãî â³êó âàêöèíîþ ÁÖÆ, âèãîòîâëåíîþ ³ç îñëàáëåíèõ òóáåðêóëüîçíèõ ì³êîáàêòåð³é. Îáîâ’ÿçêîâå ùåïëåííÿ ïðîòè òóáåðêóëüîçó ïðèçâåëî â îñòàíí³ ðîêè äî ð³çêîãî çíèæåííÿ ³íô³êîâàíîñò³ â äèòÿ÷îìó â³ö³, ùî â³äñóíóëî ñòðîê çàðàæåííÿ îñ³á á³ëüø ñòàðøèõ çà â³êîì, çàõèñí³ ñèëè ÿêèõ âèðàæåí³ ó á³ëüø³é ì³ð³. Àëå ñë³ä ìàòè íà óâàç³, ùî ó êàçåîçíèõ êàëüöèô³êîâàíèõ òà íàâ³òü ÷àñòêîâî îñèô³êîâàíèõ ìàñàõ íàêîïè÷óþòüñÿ ìàëîâ³ðóëåíòí³ ì³êîáàêòå𳿠àáî ¿õ L-ôîðìè, ÿê³ ìîæóòü ïðîÿâëÿòè ñâîþ æèòòºä³ÿëüí³ñòü ïðè çíèæåíí³ çàõèñíèõ ñèë îðãàí³çìó.

 êèøå÷íèêó íà ì³ñö³ ïåðâèííî¿ âèðàçêè ïðè çàãîºíí³ óòâîðþºòüñÿ ðóá÷èê, à â ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ — ïåòðèô³êàòè. Îñèô³êàö³ÿ ¿õ ìຠäóæå ïîâ³ëüíèé ïåðåá³ã. Ïðîãðåñóâàííÿ ïåðâèííîãî òóáåðêóëüîçó ç ãåíåðàë³çàö³ºþ ïðîöåñó ïðîÿâëÿºòüñÿ ó âèãëÿä³ ÷îòèðüîõ ôîðì: ãåìàòîãåííî¿, ë³ìôîãåííî¿ (ë³ìôîçàëîçèñòî¿), ð³ñò ïåðâèííîãî àôåêòó òà çì³øàíî¿. Ãåìàòîãåííà ôîðìà ïðîãðåñóâàííÿ (ãåíåðàë³çàö³ÿ) íàáóâຠðîçâèòêó â çâ’ÿçêó ç ðàíí³ì ïîïàäàííÿì ì³êîáàêòåð³é ó êðîâ (äèñåì³íàö³ÿ) ³ç ïåðâèííîãî àôåêòó àáî ç êàçåîçíî-çì³íåíèõ ë³ìôîâóçë³â. ̳êîáàêòå𳿠îñ³äàþòü â ð³çíèõ îðãàíàõ òà âèêëèêàþòü óòâîðåííÿ â íèõ âóçëèê³â ðîçì³ðîì â³ä ì³ë³àðíèõ (ïðîñîïîä³áíèõ) — ì³ë³àðíèé òóáåðêóëüîç (äèâ. ìàë. 71) — äî âåëèêèõ îñåðåäê³â ðîçì³ðîì ç ãîðîøèíó ³ á³ëüøå.  çâ’ÿçêó ç öèì ðîçð³çíÿþòü ì³ë³àðíó òà âåëèêîîñåðåäêîâó ôîðìè ãåìàòîãåííî¿ ãåíåðàë³çàö³¿ (ìàë. 268). Îñîáëèâî íåáåçïå÷íå îáñèïàííÿ ì’ÿêèõ ìîçêîâèõ îáîëîíîê ì³ë³àðíèìè òóáåðêóëüîçíèìè âóçëèêàìè ç ðîçâèòêîì òóáåðêóëüîçíîãî ëåïòîìåí³íã³òó. ²íêîëè ïðè ãåìàòîãåíí³é ãåíåðàë³çàö³¿ ç’ÿâëÿþòüñÿ ïîîäèíîê³ ð³çíèõ ðîçì³ð³â â³äñ³âè â ð³çíèõ îðãàíàõ, ó òîìó ÷èñë³ â âåðõ³âö³ ëåãåíü (îñåðåäêè Ñèìîíà), ÿê³ ÷åðåç áàãàòî ðîê³â ï³ñëÿ çãàñàííÿ ïåðâèííî¿ ³íôåêö³¿ äàþòü ïî÷àòîê òóáåðêóëüîçíîãî óðàæåííÿ â ì³ñö³ ëîêàë³çàö³¿ öüîãî îñåðåäêó â³äñ³âó. ˳ìôîãåííà (ë³ìôîçàëîçèñòà)1 ôîðìà ïðîãðåñóâàííÿ (ãåíåðàë³çàö³¿) ïðè ïåðâèííîìó òóáåðêóëüîç³ ïðîÿâëÿºòüñÿ çàëó÷åííÿì 1 Öå çàñòàð³ëà íàçâà, ïîâ’ÿçàíà ç ðàí³øå ïðèéíÿòèì íåïðàâèëüíèì ïîçíà÷åííÿì ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â «çàëîçàìè».

635

Ìàë. 268. Âåëèêîîñåðåäêîâà ôîðìà ãåíåðàë³çàö³¿ ïåðâèííîãî òóáåðêóëüîçó â ëåãåí³ Ìàë. 269. Ðîçïàä ïåðâèííîãî àôåêòó òà ïî÷àòîê óòâîðåííÿ êàâåðíè

äî ïðîöåñó ñïåöèô³÷íîãî çàïàëåííÿ áðîíõ³àëüíèõ, á³ôóðêàö³éíèõ, ïàðàòðàõåàëüíèõ, íàä- òà ï³äêëþ÷è÷íèõ, øèéíèõ òà ³íøèõ ë³ìôîâóçë³â. Îñîáëèâî âàæëèâîãî çíà÷åííÿ â êë³í³ö³ íàáóâຠòóáåðêóëüîçíèé áðîíõîàäåí³ò. Ó òèõ âèïàäêàõ, êîëè ïàêåòè ë³ìôîâóçë³â ñõîæ³ ç ïóõëèíîþ, ãîâîðÿòü ïðî ïóõëèíîïîä³áíèé áðîíõîàäåí³ò. Ïðè öüîìó êàçåîçíî-çì³íåí³ çá³ëüøåí³ ë³ìôîâóçëè çäàâëþþòü ïðîñâ³ò áðîíõ³â, ùî ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó îñåðåäê³â àòåëåêòàçó ëåãåíü òà ïíåâìîí³¿. Ïðè ïåðâèííîìó êèøêîâîìó òóáåðêóëüîç³ ë³ìôîãåííà (ë³ìôîçàëîçèñòà) ãåíåðàë³çàö³ÿ âåäå äî çá³ëüøåííÿ âñ³õ ãðóï ìåçåíòåð³àëüíèõ ë³ìôîâóçë³â. Ðîçâèâàºòüñÿ òóáåðêóëüîçíèé ìåçàäåí³ò, äîì³íóþ÷èé ó êë³í³÷í³é êàðòèí³ çàõâîðþâàííÿ. гñò ïåðâèííîãî àôåêòó — íàéòÿæ÷à ôîðìà ïðîãðåñóâàííÿ ïåðâèííîãî òóáåðêóëüîçó. Ïðè í³é íàñòຠêàçåîçíèé íåêðîç çîíè ïåðèôîêàëüíîãî çàïàëåííÿ, íàâêîëî ïåðâèííîãî àôåêòà óòâîðþþòüñÿ ñâ³æ³ ä³ëÿíêè åêñóäàòèâíîãî çàïàëåííÿ, ÿê³ ï³äëÿãàþòü íåêðîçó òà çëèâàþòüñÿ ì³æ ñîáîþ. Ïåðâèííèé îñåðåäîê ³ç àöèíîçíîãî ïåðåâò³ëþºòüñÿ íà ëîáóëÿðíèé, ïîò³ì íà çëèâíèé ëîáóëÿðíèé, ñåãìåíòàðíèé, ëîáàðíèé — âèíèêຠëîáàðíî-êàçåîçíà ïíåâìîí³ÿ. Öå íàéâàæ÷à ôîðìà ïåðâèííîãî òóáåðêóëüîçó, ÿêà øâèäêî çàê³í636

÷óºòüñÿ ñìåðòþ õâîðîãî («øâèäêîïëèííà ñóõîòà»).  ³íøèõ âèïàäêàõ ïåðâèííèé îñåðåäîê ëîáóëÿðíî¿ ÷è ñåãìåíòàðíî¿ êàçåîçíî¿ ïíåâìîí³¿ ðîçïëàâëÿºòüñÿ ³ íà éîãî ì³ñö³ óòâîðþºòüñÿ ïåðâèííà ëåãåíåâà êàâåðíà (ìàë. 269). Ïðîöåñ íàáóâຠõðîí³÷íîãî ïåðåá³ãó, ðîçâèâàºòüñÿ ïåðâèííà ëåãåíåâà ñóõîòà, ÿêà ñõ³äíà ç âòîðèííèì ô³áðîçíî-êàçåîçíèì òóáåðêóëüîçîì, àëå ð³çíèòüñÿ ç íèì íàÿâí³ñòþ êàçåîçíîãî áðîíõîàäåí³òó. Ïåðâèííèé êèøêîâèé àôåêò çðîñòຠçà ðàõóíîê çá³ëüøåííÿ òóáåðêóëüîçíî¿ âèðàçêè, ÿê ïðàâèëî, â îáëàñò³ ñë³ïî¿ êèøêè. ǒÿâëÿþòüñÿ îáìåæåíèé òóáåðêóëüîçíèé ïåðèòîí³ò, ñïàéêè, ïàêåòè êàçåîçíî-çì³íåíèõ ³ëåîöåêàëüíèõ ë³ìôîâóçë³â. Óòâîðþºòüñÿ ù³ëüíèé êîíãëîìåðàò òêàíèí, ÿêèé êë³í³÷íî ³íêîëè ñïðèéìàºòüñÿ ÿê ïóõëèíà (ïóõëèíîïîä³áíèé ïåðâèííèé êèøêîâèé òóáåðêóëüîç) ç õðîí³÷íèì ïåðåá³ãîì. Çì³øàíà ôîðìà ïðîãðåñóâàííÿ ïðè ïåðâèííîìó òóáåðêóëüîç³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè çíåñèëåíí³ îðãàí³çìó ï³ñëÿ ïåðåíåñåíèõ ãîñòðèõ ³íôåêö³é, íàïðèêëàä, ï³ñëÿ êîðó, ïðè àâ³òàì³íîçàõ, ãîëîäóâàíí³ ³ òà ³í. Ó òàêèõ âèïàäêàõ âèÿâëÿºòüñÿ âåëèêèé ïåðâèííèé àôåêò, êàçåîçíèé áðîíõîàäåí³ò, íåð³äêî óñêëàäíåíèé ðîçïëàâëåííÿì íåêðîòè÷íèõ ìàñ ³ óòâîðåííÿì ô³ñòóë (ñâèù³â). Ó ëåãåíÿõ òà âñ³õ îðãàíàõ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ áàãàòî÷èñëåíí³ òóáåðêóëüîçí³ âèñèïàííÿ. Çàãîñòðåííÿ òóáåðêóëüîçó ç áîêó çàãîºíèõ ïåòðèô³êîâàíèõ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â âèÿâëÿºòüñÿ ïðè äîâãî÷àñíîìó çàñòîñóâàíí³ ñòåðî¿äíèõ ãîðìîí³â òà ³ìóíîäåïðåñàíò³â, ÿê³ çíèæóþòü îï³ðí³ñòü îðãàí³çìó. Ðîçâèâàºòüñÿ ìàñèâíèé òóáåðêóëüîçíèé áðîíõîàäåí³ò ç ë³ìôîãåííîþ òà ãåìàòîãåííîþ ãåíåðàë³çàö³ºþ, äóæå ñëàáêî âèðàæåíèìè çàãàëüíèìè îçíàêàìè òà íåçíà÷íîþ êë³òèííîþ ðåàêö³ºþ. Öåé òàê çâàíèé ë³êàðñüêèé (ñòåðî¿äíèé) òóáåðêóëüîç ðîçãëÿäàºòüñÿ ÿê ïðîÿâ åíäîãåííî¿ ³íôåêö³¿.

Í à ñ ë ³ ä ê è ïðîãðåñóþ÷îãî ïåðâèííîãî òóáåðêóëüîçó ð³çí³. Ó íåñïðèÿòëèâèõ âèïàäêàõ ñ ì å ð ò ü õâîðîãî íàñòຠâ³ä çàãàëüíîãî ãåíåðàë³çîâàíîãî ïðîöåñó òà òóáåðêóëüîçíîãî ìåí³íã³òó. Ïðè ñïðèÿòëèâîìó ïåðåá³ãó çàõâîðþâàííÿ òà çàñòîñóâàíí³ åôåêòèâíèõ ë³êàðñüêèõ ïðåïàðàò³â ïðîãðåñóâàííÿ ïåðâèííîãî òóáåðêóëüîçó ìîæå áóòè ïðèïèíåíî, âäàºòüñÿ ïåðåâåñòè åêñóäàòèâíó ðåàêö³þ ó ïðîäóêòèâíó, ñòèìóëþâàòè ³íêàïñóëÿö³þ, êàëüöèô³êàö³þ îñåðåäê³â ïåðâèííîãî êîìïëåêñó òà ðóáöþâàííÿ éîãî â³äñ³â³â. Õðîí³÷íèé ïåðåá³ã ïåðâèííîãî òóáåðêóëüîçó ç’ÿâëÿºòüñÿ ïåðø çà âñå ó âèïàäêàõ ïîâ³ëüíîãî ïðîãðåñóâàííÿ ñïåöèô³÷íîãî çàïàëüíîãî ïðîöåñó â ë³ìôîçàëîçèñòîìó êîìïîíåíò³ ïåðâèííîãî êîìïëåêñó ³ç ÷åðãóâàííÿì ñïàëàõ³â òà ðåì³ñ³é ïðè çàãîºíîìó ïåðâèííîìó àôåêò³. Ïðè öüîìó íàñòຠñåíñèá³ë³çàö³ÿ îðãàí³çìó — çá³ëüøåííÿ ÷óòëèâîñò³ äî ÷óæåð³äíèõ íåñïåöèô³÷íèõ âïëèâ³â. ϳäâèùåíà ðåàêòèâí³ñòü îðãàí³çìó êë³í³÷íî âèÿâëÿºòüñÿ øê³ðíèìè òóáåðêóë³íîâèìè ïðîáàìè ³ ïîÿâîþ â òêàíèíàõ òà îðãàíàõ ïàðàñïåöèô³÷íèõ 637

çì³í (À. ². Ñòðóêîâ, 1948), ï³ä ÿêèìè ðîçóì³þòü ð³çí³ ìåçåíõ³ìàëüí³ êë³òèíí³ ðåàêö³¿ ó âèãëÿä³ äèôóçíî¿ òà âóçëèêîâî¿ ïðîë³ôåðàö³¿ ë³ìôîöèò³â òà ìàêðîôàã³â, ã³ïåðïëàñòè÷íèõ ïðîöåñ³â ó êðîâîòâîðí³é òêàíèí³, ô³áðèíî¿äíèõ çì³í ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ³ ñò³íîê àðòåð³îë ó îðãàíàõ, äèñïðîòå¿íîç, ³íêîëè íàâ³òü ðîçâèòîê àì³ëî¿äîçó. Ïàðàñïåöèô³÷í³ ðåàêö³¿, ùî ïåðåá³ãàþòü çà òèïîì ã³ïåð÷óòëèâîñò³ íåãàéíîãî àáî ñïîâ³ëüíåíîãî òèïó, â ñóãëîáàõ íàäàþòü õðîí³÷íîìó ïåðâèííîìó òóáåðêóëüîçó ñõîæîñò³ ç ðåâìàòèçìîì ³ îïèñàí³ ï³ä íàçâîþ ðåâìàòèçìó Ïîíñå.

Ïðî õðîí³÷íèé ïåðåá³ã ïåðâèííîãî òóáåðêóëüîçó ãîâîðÿòü ³ ó âèïàäêàõ óòâîðåííÿ ïåðâèííî-ëåãåíåâî¿ êàâåðíè é ðîçâèòêó ïåðâèííî¿ ëåãåíåâî¿ ñóõîòè (äèâ. ñõåìó 24).

Ãåìàòîãåííèé òóáåðêóëüîç Ãåìàòîãåííèé òóáåðêóëüîç îᒺäíóº ðÿä ïðîÿâ³â çàõâîðþâàííÿ, ÿêå âèíèêຠé ðîçâèâàºòüñÿ â îðãàí³çì³ ëþäèíè ÷åðåç çíà÷íèé ñòðîê ï³ñëÿ ïåðåíåñåíî¿ ïåðâèííî¿ ³íôåêö³¿ — ï³ñëÿïåðâèííèé òóáåðêóëüîç. Ó öèõ âèïàäêàõ ìîâà éäå ïðî ëþäåé êë³í³÷íî çäîðîâèõ, àëå ó ÿêèõ çáåðåãëàñÿ ï³äâèùåíà ÷óòëèâ³ñòü äî òóáåðêóë³íó ³ ÿê³ ìàþòü çíà÷íèé ³ìóí³òåò ùîäî òóáåðêóëüîçíî¿ ì³êîáàêòåð³¿. Ãåìàòîãåííèé òóáåðêóëüîç âèíèêຠâ õâîðèõ ³ç çì³íàìè ó âèãëÿä³ î ñ å ð å ä ê ³ â â ³ ä ñ ³ â ³ â ó ð³çí³ îðãàíè àáî íå çîâñ³ì çàãîºíèõ ôîêóñ³â ó ë³ìôîâóçëàõ ï³ñëÿ ïåðâèííî¿ ³íôåêö³¿. Ö³ îñåðåäêè äîâãèé ÷àñ ìîæóòü çàëèøàòèñÿ ëàòåíòíèìè, ¿õ çàãîñòðåííÿ âèíèêຠï³ä âïëèâîì áóäü-ÿêèõ íåñïðèÿòëèâèõ ôàêòîð³â ïðè íàÿâíîñò³ ï³äâèùåíî¿ ðåàêòèâíîñò³ (ï³äâèùåíà ÷óòëèâ³ñòü äî òóáåðêóë³íó íà ôîí³ âèðîáëåíîãî ³ìóí³òåòó äî ì³êîáàêòåð³é). Òàê, ïðè ãåìàòîãåííîìó òóáåðêóëüîç³ ïåðåâàæຠïðîäóêòèâíà òêàíèííà ðåàêö³ÿ (ãðàíóëüîìà), âèðàæåíèé íàõèë äî ãåìàòîãåííî¿ ãåíåðàë³çàö³¿, ùî ïðèçâîäèòü äî óðàæåííÿ ð³çíèõ îðãàí³â òà òêàíèí. Âèä³ëÿþòü òðè ð³çíîâèäè ãåìàòîãåííîãî òóáåðêóëüîçó (ñõåìà 25): 1) ãåíåðàë³çîâàíèé ãåìàòîãåííèé òóáåðêóëüîç; 2) ãåìàòîãåííèé òóáåðêóëüîç ç ïåðåâàæíèì óðàæåííÿì ëåãåíü; 3) ãåìàòîãåííèé òóáåðêóëüîç ç ïåðåâàæíèìè íåëåãåíåâèìè óðàæåííÿìè. Ãåíåðàë³çîâàíèé ãåìàòîãåííèé òóáåðêóëüîç, ÿêèé çóñòð³÷àºòüñÿ â íàø ÷àñ äóæå ð³äêî, º íàéá³ëüø òÿæêîþ ôîðìîþ çàõâîðþâàííÿ, ç ð³âíîì³ðíèì âèñèïàííÿì ó áàãàòüîõ îðãàíàõ òóáåðêóëüîçíèõ âóçëèê³â òà îñåðåäê³â. Ó äåÿêèõ âèïàäêàõ ó âñ³õ îðãàíàõ ôîðìóþòüñÿ íåêðîòè÷í³ îñåðåäêè áåç ïðîë³ôåðàòèâíî¿ àáî ³ç ñëàáêîþ åêñóäàòèâíîþ ðåàêö³ºþ (òàê çâàíèé í å ê ð î ò è ÷ í è é â è ä ãåíåðàë³çîâàíîãî òóáåðêóëüîçó). Öå íàéãîñòð³øèé òóáåðêóëüîçíèé ñåïñèñ. Ó ³íøèõ âèïàäêàõ ç’ÿâëÿþòüñÿ äð³áí³ (ì³ë³àðí³) ïðîäóêòèâí³ âóçëèêè. Öþ ôîðìó ïîçíà÷àþòü ÿê ãîñòðèé çàãàëüíèé ì³ë³àðíèé òóáåðêóëüîç. Âîíà ÷àñòî çàê³í÷óºòüñÿ ìåí³íã³òîì. ²íîä³ çóñòð³÷àºòüñÿ ãîñòðèé çàãàëüíèé âåëèêîîñåðåäêîâèé òóáåðêóëüîç, 638

Ñ õ å ì à 25. Îñíîâí³ ð³çíîâèäè ãåìàòîãåííîãî òóáåðêóëüîçó

ÿêèé íàé÷àñò³øå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ó çíåñèëåíèõ õâîðèõ ³ õàðàêòåðèçóºòüñÿ ðîçâèòêîì ó ð³çíèõ îðãàíàõ âåëèêèõ (ä³àìåòðîì äî 1 ñì) òóáåðêóëüîçíèõ îñåðåäê³â (ìàë. 270). Ó êîæíîìó âèïàäêó ãåíåðàë³çîâàíîãî ãåìàòîãåííîãî òóáåðêóëüîçó íåîáõ³äíî çíàéòè îñåðåäîê — äæåðåëî îáñ³ìåí³ííÿ, çâè÷àéíî ¿ì ìîæå áóòè íåçàãîºíèé îñåðåäîê ïåðâèííî¿ ³íôåêö³¿ ó ë³ìôîâóçë³, ñòàòåâèõ îðãàíàõ, ê³ñòêàõ òà ³íøèõ îðãàíàõ. Ãåìàòîãåííèé òóáåðêóëüîç ç ïåðåâàæíèì óðàæåííÿì ëåãåíü õàðàêòåðèçóºòüñÿ áàãàòî÷èñëåííèì îáñ³ìåí³ííÿì â íèõ, ó òîé ÷àñ ÿê ó ³íøèõ îðãàíàõ âîíè â³äñóòí³ àáî ïîîäèíîê³. Ïðè íàÿâíîñò³ â ëåãåíÿõ áàãàòüîõ äð³áíèõ (ì³ë³àðíèõ) âóçëèê³â ãîâîðÿòü ïðî ì³ë³àðíèé òóáåðêóëüîç ëåãåíü (ìàë. 271), ÿêèé çà ïåðåá³ãîì ìîæå áóòè ÿê ãîñòðèì, òàê ³ õðîí³÷íèì. Ïðè ã î ñ ò ð î ì ó ì³ë³àðíîìó òóáåðêóëüîç³, ÿêèé çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî, ëåãåí³ ðîçäóò³, ïóõíàñò³, â íèõ ÿê ï³ùèíêè ïðîùóïóþòüñÿ äð³áí³ âóçëèêè, ãóñò³øå ðîçñ³ÿí³ ó âåðõí³õ ñåãìåíòàõ. Íåð³äêî öÿ ôîðìà òóáåðêóëüîçó çàê³í÷óºòüñÿ ìåí³íã³òîì. Ïðè õ ð î í ³ ÷ í î ì ó ì³ë³àðíîìó òóáåðêóëüîç³ ìîæëèâå ðóáöþâàííÿ âóçëèê³â òà ðîçâèòîê ñò³éêî¿ åìô³çåìè ëåãåíü, ó çâ’ÿçêó ç ÷èì ïîñèëþºòüñÿ íàâàíòàæåííÿ íà ñåðöå òà â³äáóâàºòüñÿ ã³ïåðòðîô³ÿ ïðàâîãî øëóíî÷êà (ëåãåíåâå ñåðöå). Êð³ì òîãî, âèä³ëÿþòü õðîí³÷íèé âåëèêîîñåðåäêîâèé, àáî ãåìàòîãåííî-äèñåì³íîâàíèé, òóáåðêóëüîç ëåãåíü, ÿêèé çóñòð³÷àºòüñÿ â äîðîñëèõ. Äëÿ íüîãî õàðàêòåðí³ ïåðåâàæíî êîðòèêî-ïëåâðàëüíà ëîêàë³çàö³ÿ îñåðåäê³â ó îáîõ ëåãåíÿõ òà ïðîäóêòèâíà òêàíèííà ðåàêö³ÿ (ìàë. 272), ðîçâèòîê ñ³ò÷àñòîãî ïíåâìîñêëåðîçó, åìô³çåìè, ëåãåíåâîãî ñåðöÿ òà íàÿâí³ñòü íåëåãåíåâîãî òóáåðêóëüîçíîãî îñåðåäêó. 639

Ìàë. 270. Çì³íè ñåëåç³íêè ïðè âåëèêîîñåðåäêîâîìó ãåíåðàë³çîâàíîìó ãåìàòîãåííîìó òóáåðêóëüîç³

Ìàë. 271. ̳ë³àðíèé òóáåðêóëüîç ëåãåíü:

1, 2 — åëåìåíòè çàãîºíîãî ïåðâèííîãî êîìïëåêñó

Ìàë. 272. Õðîí³÷íèé âåëèêîîñåðåäêîâèé (ãåìàòîãåííî-äèñåì³íîâàíèé) òóáåðêóëüîç ëåãåíü

640

Ãåìàòîãåííèé òóáåðêóëüîç ïåðåâàæíî ç ïîçàëåãåíåâèìè óðàæåííÿìè âèíèêຠç îñåðåäê³â-â³äñ³â³â, çàíåñåíèõ ó òîé ÷è ³íøèé îðãàí ãåìàòîãåííèì øëÿõîì ó ïåð³îä³ ïåðâèííî¿ ³íôåêö³¿. Óðàæàþòüñÿ ïåðåâàæíî ê³ñòêè ñêåëåòó (ê³ñòêîâî-ñóãëîáîâèé òóáåðêóëüîç) òà ñå÷îñòàòåâà ñèñòåìà (òóáåðêóëüîç íèðîê, ñòàòåâèõ îðãàí³â), øê³ðà òà ³íø³ îðãàíè. Ðîçð³çíÿþòü îñåðåäêîâó òà äåñòðóêòèâíó ôîðìè, ÿê³ ìàþòü ãîñòðèé àáî õðîí³÷íèé ïåðåá³ã (äèâ. ñõåìó 25), òîáòî ôîðìè òóáåðêóëüîçó ñòàþòü ôàçàìè éîãî ðîçâèòêó. Òóáåðêóëüîç ê³ñòîê òà ñóãëîá³â çóñòð³÷àºòüñÿ ÷àñò³øå ó ä³òåé, ð³äøå — ó äîðîñëèõ. Ðîçâèâàºòüñÿ ç îñåðåäê³â â³äñ³âó â ê³ñòêîâîìó ìîçêó (òóáåðêóëüîçíèé îñòåî쳺ë³ò). Íàéá³ëüø ÷àñòîþ ëîêàë³çàö³ºþ º ò³ëà õðåáö³â (òóáåðêóëüîçíèé ñïîíäèë³ò: ìàë. 273, äèâ. íà êîëüîð. âêë.), åï³ô³çè ê³ñòîê, ùî óòâîðþþòü òàçîñòåãíîâèé (òóáåðêóëüîçíèé êîêñèò) òà êîë³ííèé (òóáåðêóëüîçíèé ãîí³ò) ñóãëîáè. ijàô³çè óðàæàþòüñÿ ð³äêî. Ñèíîâ³àëüí³ îáîëîíêè âòÿãóþòüñÿ â ïðîöåñ âòîðèííî ïðè ïåðåõîä³ éîãî ç åï³ô³çà ê³ñòêè íà òêàíèíè ñóãëîáà. Íàéá³ëüø íåáåçïå÷íèì ïðè òóáåðêóëüîç³ ê³ñòîê òà ñóãëîá³â º óòâîðåííÿ ñåêâåñòð³â, òîáòî ä³ëÿíîê îìåðòâ³ëî¿ ê³ñòêè, ¿¿ ðóéíóâàííÿ, óòâîðåííÿ ãîðáà òà äåôîðìàö³ÿ ñóãëîá³â. Ç ê³ñòêè ñïåöèô³÷íèé ïðîöåñ ïîøèðþºòüñÿ íà ïðèëåãë³ äî ñóãëîá³â ì’ÿê³ òêàíèíè, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ ïîÿâîþ íàò³÷íèõ àáñöåñ³â òà ñâèù³â. Òóáåðêóëüîç íèðîê áóâຠçâè÷àéíî îäíîá³÷íèì, ÷àñò³øå ðîçâèâàºòüñÿ ó ìîëîäèõ ëþäåé â ïåð³îä ñòàòåâîãî ñîçð³âàííÿ, à òàêîæ ó ëþäåé ïîõèëîãî â³êó. Ðàíí³ îñåðåäêè âèíèêàþòü ó êîðêîâîìó øàð³, ïðè ïðîãðåñóâàíí³ ïðîöåñó âîíè ç’ÿâëÿþòüñÿ ó ñîñî÷êàõ ï³ðàì³ä, òóò ïî÷èíàºòüñÿ äåñòðóêòèâíèé ïðîöåñ ç óòâîðåííÿì ïîðîæíèí (ìàë. 274, äèâ. íà êîëüîð. âêë.). Ïîçà êàâåðíàìè ³íòåðñòèö³é íèðêîâî¿ òêàíèíè ³íô³ëüòðîâàíèé ë³ìôîöèòàìè, ã³ñò³îöèòàìè ç äîì³øêîþ åï³òåë³î¿äíèõ êë³òèí (õðîí³÷íèé ³íòåðñòèö³àëüíèé íåôðèò — ìàë. 274, äèâ. íà êîëüîð. âêë.). Çàêðèòòÿ ïðîñâ³òó ñå÷îâîäó êàçåîçíèìè ìàñàìè ñïðè÷èíÿº ðîçâèòîê ï³îíåôðîçó. Ïîñòóïîâî ñïåöèô³÷íèé çàïàëüíèé ïðîöåñ ïåðåõîäèòü íà ñå÷îâèâ³äí³ øëÿõè, ñå÷îâèé ì³õóð, ïåðåäì³õóðîâó çàëîçó, äîäàòîê ÿº÷êà. Ó æ³íîê óðàæàþòüñÿ ñëèçîâà îáîëîíêà ìàòêè, òðóáè, ð³äêî — ÿº÷íèêè. Ïðè ãåìàòîãåííîìó òóáåðêóëüîç³ óðàæàþòüñÿ òàêîæ å í ä î ê ð è í í ³ ç à ë î ç è, ÖÍÑ, ï å ÷ ³ í ê à, ñ å ð î ç í ³ î á î ë î í ê è (ó öèõ âèïàäêàõ òóáåðêóëüîç ìîæå âèíèêàòè âíàñë³äîê ïåðåõîäó ñïåöèô³÷íîãî ïðîöåñó ç óðàæåíèõ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â).

Âòîðèííèé òóáåðêóëüîç Âòîðèííèé, ðå³íôåêö³éíèé, òóáåðêóëüîç ðîçâèâàºòüñÿ â îðãàí³çì³ äîðîñëî¿ ëþäèíè ï³ñëÿ ïåðâèííî¿ ³íôåêö³¿, ÿêà çàáåçïå÷èëà éîìó â³äíîñíèé ³ìóí³òåò, àëå íå â³äãîðîäèëà â³ä ìîæëèâîñò³ ïîâòîðíîãî çàõâîðþâàííÿ (ï³ñëÿïåðâèííèé òóáåðêóëüîç). Äëÿ íüî641

ãî õàðàêòåðí³: 1) ïåðåâàæíî ëåãåíåâà ëîêàë³çàö³ÿ ïðîöåñó; 2) êîíòàêòíå òà ³íòðàêàíàë³êóëÿðíå (áðîíõ³àëüíå äåðåâî, øëóíêîâî-êèøêîâèé òðàêò) ðîçïîâñþäæåííÿ; 3) çì³íà êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷íèõ ôîðì, ùî º ôàçàìè òóáåðêóëüîçíîãî ïðîöåñó â ëåãåíÿõ. Ùîäî ïîõîäæåííÿ âòîðèííîãî òóáåðêóëüîçó ³ñíóþòü äâ³ òåîð³¿: å ê ç î ã å í í î ã î ïîõîäæåííÿ, òîáòî íîâîãî çàðàæåííÿ, òà å í ä î ã å í í î ã î ïîõîäæåííÿ. Òîé ôàêò, ùî àíàòîì³÷í³ çíàõ³äêè äàþòü ìîæëèâ³ñòü ïðîñë³äêóâàòè äîâãèé ëàíöþæîê âèïàäê³â, ïî÷èíàþ÷è â³ä îñåðåäê³â ïåðâèííî¿ ³íôåêö³¿ äî óòâîðåííÿ ñâ³æèõ îñåðåäê³â ðå³íôåêò³â, íàäàþòü ìîæëèâ³ñòü á³ëüøîñò³ äîñë³äíèêàì ïðèºäíàòèñÿ äî òåî𳿠¿õ åíäîãåííîãî ïîõîäæåííÿ. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ðîçð³çíÿþòü â³ñ³ì ôîðì âòîðèííîãî òóáåðêóëüîçó, êîæíà ç íèõ º ïîäàëüøèì ðîçâèòêîì ïîïåðåäíüî¿ ôîðìè (ñõåìà 26). Ó çâ’ÿçêó ç öèì ôîðìè âòîðèííîãî òóáåðêóëüîçó º îäíî÷àñíî é ôàçàìè éîãî ðîçâèòêó (ôîðìè-ôàçè). Ñåðåä ôîðìôàç âòîðèííîãî òóáåðêóëüîçó ðîçð³çíÿþòü: 1) ãîñòðèé îñåðåäêîâèé; 2) ô³áðîçíî-îñåðåäêîâèé; 3) ³íô³ëüòðàòèâíèé; 4) òóáåðêóëîìó; 5) êàçåîçíó ïíåâìîí³þ; 6) ãîñòðèé êàâåðíîçíèé; 7) ô³áðîçíîêàâåðíîçíèé; 8) öèðîòè÷íèé. Ãîñòðèé îñåðåäêîâèé òóáåðêóëüîç çóñòð³÷àºòüñÿ ó ëþäåé â³êîì 20—25 ðîê³â ³ ñòàðøå. Ìîðôîëîã³÷íî â³í õàðàêòåðèçóºòüñÿ íàÿâí³ñòþ ó I òà II ñåãìåíòàõ ïðàâî¿ (ð³äøå ë³âî¿) ëåãåí³ îäíîãî àáî äâîõ îñåðåäê³â. Âîíè îäåðæàëè íàçâó îñåðåäê³â ðå³íôåêòà Àáðèêîñîâà. Ñ õ å ì à 26. Ôîðìè-ôàçè âòîðèííîãî òóáåðêóëüîçó ëåãåíü

642

À.².Àáðèêîñîâ ó 1904 ðîö³ âïåðøå ïîêàçàâ, ùî ö³ ïî÷àòêîâ³ ïðîÿâè âòîðèííîãî òóáåðêóëüîçó ñêëàäàþòüñÿ ³ç ñïåöèô³÷íîãî åíäîáðîíõ³òó, ìåçîáðîíõ³òó, ïàíáðîíõ³òó âíóòð³øíüî-÷àñòî÷êîâîãî áðîíõà. Ñïåöèô³÷íèé ïðîöåñ ïî áðîíõ³îëàõ ïåðåõîäèòü íà ëåãåíåâó ïàðåíõ³ìó, âíàñë³äîê ÷îãî ðîçâèâàºòüñÿ àöèíîçíà àáî ëîáóëÿðíà ñèðíèñòà áðîíõîïíåâìîí³ÿ, íàâêîëî ÿêî¿ øâèäêî ôîðìóºòüñÿ âàë ³ç åï³òåë³î¿äíèõ êë³òèí ç äîì³øêîþ ë³ìôî¿äíèõ òà ã³ãàíòñüêèõ êë³òèí Ïèðîãîâà—Ëàíãõàíñà.  ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ êîðåíÿ ëåãåíü ðîçâèâàºòüñÿ ðåàêòèâíèé íåñïåöèô³÷íèé ïðîöåñ. Ïðè ñâîº÷àñíîìó ë³êóâàíí³ õâîðîãî, à â âåëèê³é ê³ëüêîñò³ âèïàäê³â ñïîíòàííî, ïðîöåñ çàòóõàº, åêñóäàòèâíà òêàíèííà ðåàêö³ÿ çàì³íþºòüñÿ ïðîäóêòèâíîþ, îñåðåäêè êàçåîçíîãî íåêðîçó ³íêàïñóëþþòüñÿ òà ïåòðèô³êóþòüñÿ, ç’ÿâëÿþòüñÿ àøîô-ïóëåâñüê³ îñåðåäêè ðå³íôåêòà ³ ïðîöåñ íà öüîìó ìîæå ñê³í÷èòèñÿ. Ô³áðîçíî-îñåðåäêîâèé òóáåðêóëüîç — öå ôàçà ïåðåá³ãó ãîñòðîãî îñåðåäêîâîãî òóáåðêóëüîçó, êîëè ï³ñëÿ ïåð³îäó çàòóõàííÿ õâîðîáè (çàãîºííÿ îñåðåäê³â Àáðèêîñîâà) ïðîöåñ çíîâó ñïàëàõóº. Ïðè çàãîºíí³ îñåðåäê³â Àáðèêîñîâà ç’ÿâëÿþòüñÿ äîñòàòíüî âåëèê³ ³íêàïñóëüîâàí³ ³ ÷àñòêîâî ïåòðèô³êîâàí³ îñåðåäêè, îïèñàí³ í³ìåöüêèìè â÷åíèìè Àøîôîì òà Ïóëåì (à ø î ô - ï ó ë å â ñ ü ê ³ î ñ å ð å ä ê è). ¯ì íàäàºòüñÿ çíà÷åííÿ ïðè çàãîºíí³ ïðîöåñó, ÿêå õàðàêòåðèçóºòüñÿ âèíèêíåííÿì àöèíîçíèõ, ëîáóëÿðíèõ îñåðåäê³â êàçåîçíî¿ ïíåâìîí³¿, ùî çíîâó ³íêàïñóëþþòüñÿ, ÷àñòêîâî ïåòðèô³êóþòüñÿ òà ïåðåòâîðþþòüñÿ íà àøîô-ïóëåâñüê³. Îäíàê íàõèë äî çàãîñòðåííÿ çáåð³ãàºòüñÿ. Ïðîöåñ çàëèøàºòüñÿ îäíîá³÷íèì, íå âèõîäèòü çà ìåæ³ I òà II ñåãìåíò³â. Ñë³ä ïàì’ÿòàòè, ùî â I òà II ñåãìåíòàõ ñåðåä îáñóìêîâàíèõ òà êàëüöèô³êîâàíèõ îñåðåäê³â òóáåðêóëüîçó º, êð³ì àøîô-ïóëåâñüêèõ, ùå òàê³, ÿê³ óòâîðèëèñÿ ç ãåìàòîãåííèõ â³äñ³â³â ó ïåð³îä ïåðâèííî¿ ³íôåêö³¿. Âîíè îïèñàí³ Ñèìîíîì ³ íîñÿòü éîãî ³ì’ÿ. Ñ è ì î í î â ñ ü ê ³ î ñ å ð å ä ê è ìåíø³ çà àøîô-ïóëåâñüê³ é ó âåðõ³âêàõ ëåãåíü ðîçòàøîâóþòüñÿ ñèìåòðè÷íî. ²íô³ëüòðàòèâíèé òóáåðêóëüîç ðîçâèâàºòüñÿ ïðè ïðîãðåñóâàíí³ ãîñòðîãî îñåðåäêîâîãî àáî çàãîñòðåíí³ ô³áðîçíî-îñåðåäêîâîãî òóáåðêóëüîçó, ïðè÷îìó åêñóäàòèâí³ çì³íè íàâêîëî êàçåîçíèõ îñåðåäê³â âèõîäÿòü çà ìåæ³ ÷àñòî÷êè ÷è ñåãìåíòó. Ï å ð è ô î ê à ë ü í å çàïàëåííÿ ïåðåâàæຠíàä êàçåîçíèìè çì³íàìè, ÿê³ ìîæóòü áóòè íåçíà÷íèìè. Òàêèé îñåðåäîê íàçèâàþòü î ñ å ð å ä ê î ì - ³ í ô ³ ë ü ò ð à ò î ì Àñìàíà—Ðåäåêåðà (³ì’ÿì â÷åíèõ, ùî âïåðøå îïèñàëè ðåíòãåíîëîã³÷íó êàðòèíó). Íåñïåöèô³÷íå ïåðèôîêàëüíå çàïàëåííÿ ìîæå ðîçñìîêòóâàòèñÿ, ³ òîä³ â ïåð³îä çàãîºííÿ çàëèøàþòüñÿ ò³ëüêè îäèí àáî äâà, ùî íå ðîçñìîêòàëèñÿ, íåâåëèêèõ êàçåîçíèõ ôîêóñè, ÿê³ ïîäàë³ ³íêàïñóëþþòüñÿ, ³ çàõâîðþâàííÿ çíîâó íàáóâຠõàðàêòåðó ô³áðîçíî-îñåðåäêîâîãî òóáåðêóëüîçó. Ó òèõ 643

âèïàäêàõ, êîëè ïåðèôîêàëüíå çàïàëåííÿ îõîïëþº âñþ ÷àñòêó, ãîâîðÿòü ïðî ëîá³ò, ÿê îñîáëèâó ôîðìó ³íô³ëüòðàòèâíîãî òóáåðêóëüîçó. Òóáåðêóëåìà — ôîðìà âòîðèííîãî òóáåðêóëüîçó, âèíèêàþ÷à ÿê ñâîºð³äíà ôàçà åâîëþö³¿ ³íô³ëüòðàòèâíîãî òóáåðêóëüîçó, êîëè ïåðèôîêàëüíå çàïàëåííÿ ðîçñìîêòóºòüñÿ ³ çàëèøàºòüñÿ îñåðåäîê ñèðíîãî íåêðîçó, îòî÷åíèé êàïñóëîþ (ìàë. 275). Òóáåðêóëåìà äîñÿãຠ2—5 ñì ó ä³àìåòð³, ðîçòàøîâàíà ó I àáî II ñåãìåíò³, ÷àñò³øå ñïðàâà. Íåð³äêî ïðè ðåíòãåíîëîã³÷íîìó îáñòåæåíí³ âíàñë³äîê ÷³òêî îêðåñëåíèõ ìåæ ¿¿ ïîìèëêîâî ïðèéìàþòü çà ïåðèôåðè÷íèé ðàê ëåãåí³. Êàçåîçíà ïíåâìîí³ÿ, ÿê ïðàâèëî, ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ïðîãðåñóâàíí³ ³íô³ëüòðàòèâíîãî òóáåðêóëüîçó, âíàñë³äîê ÷îãî êàçåîçí³ çì³íè ïî÷èíàþòü ïåðåâàæàòè íàä ïåðèôîêàëüíèìè. Óòâîðþþòüñÿ àöèíîçí³, ëîáóëÿðí³, ñåãìåíòàðí³ êàçåîçíî-ïíåâìîí³éí³ îñåðåäêè, ÿê³ ïðè çëèòò³ ìîæóòü çàéìàòè á³ëüø âåëèê³ ä³ëÿíêè ëåãåíü, íàâ³òü óñþ ÷àñòêó. Ë î á à ð í è é õ à ð à ê ò å ð ìຠêàçåîçíà ïíåâìîí³ÿ, ÿêà ðîçâèâàºòüñÿ íà ôîí³ ëîá³òà. Êàçåîçíà ïíåâìîí³ÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ çäåá³ëüøå ó çíåñèëåíèõ õâîðèõ ³ çàâæäè íà ôîí³ á³ëüø ñòàð³øèõ çì³í (ô³áðîçíî-îñåðåäêîâîãî, ³íô³ëüòðàòèâíî-ïíåâìîí³éíîãî òóáåðêóëüîçó, àáî òóáåðêóëåìè). Âîíà íåð³äêî âèíèêຠó òåðì³íàëüíîìó ïåð³îä³ êîæíî¿ ôîðìè òóáåðêóëüîçó çàâäÿêè ïîñëàáëåííþ çàõèñíèõ ñèë îðãàí³çìó. Ëåãåíÿ ïðè êàçåîçí³é ïíåâìîí³¿ çá³ëüøåíà, ù³ëüíà, íà ðîçòèí³ — æîâòîãî êîëüîðó, íà ïëåâ𳠗 ô³áðèíîçí³ íàêëàäàííÿ.  íàø ÷àñ êàçåîçíà ïíåâìîí³ÿ çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî. Ãîñòðèé êàâåðíîçíèé òóáåðêóëüîç — ôîðìà âòîðèííîãî òóáåðêóëüîçó, äëÿ ÿêî¿ õàðàêòåðíå øâèäêå óòâîðåííÿ ïîðîæíèíè ðîçïàäó, à ïîò³ì êàâåðíè íà ì³ñö³ îñåðåäêà-³íô³ëüòðàòà àáî òóáåðêóëåìè (ìàë. 276). Ïîðîæíèíà ðîçïàäó âèíèêຠï³ñëÿ ãí³éíîãî ðîçïëàâëåííÿ òà ðîçð³äæåííÿ êàçåîçíèõ ìàñ, ùî âèä³ëÿþòüñÿ ç ì³êîáàêòåð³ÿìè ðàçîì ç ìîêðîòîþ. Öå çàâäຠíåáåçïåêó áðîíõîãåííîãî îáñ³ìåí³ííÿ ëåãåíü, à òàêîæ âèä³ëåííÿ ì³êîáàêòåð³é â îòî÷óþ÷å ñåðåäîâèùå. Óòâîðåíà ïðè öüîìó êàâåðíà ëîêàë³çóºòüñÿ ÿê ïðàâèëî â I àáî II ñåãìåíò³ (íà ì³ñö³ îñåðåäê³â, ç ÿêèõ âîíà óòâîðèëàñÿ), ìຠîâàëüíó àáî êðóãëó ôîðìó, ä³àìåòðîì 2—5 ñì, ñïîëó÷àºòüñÿ ç ïðîñâ³òîì ñåãìåíòàðíîãî áðîíõó. Ñò³íêà êàâåðíè íåîäíîð³äíà: âíóòð³øí³é øàð ñêëàäàºòüñÿ ç êàçåîçíèõ ìàñ, çîâí³øí³é — ³ç ù³ëüíî¿ âíàñë³äîê çàïàëåííÿ ëåãåíåâî¿ òêàíèíè (äèâ. ìàë. 276). Ô³áðîçíî-êàâåðíîçíèé òóáåðêóëüîç (ìàë. 277), àáî õðîí³÷íà ëåãåíåâà ñóõîòà, âèíèêຠç ãîñòðîãî êàâåðíîçíîãî òóáåðêóëüîçó â âèïàäêàõ õðîí³÷íîãî ïåðåá³ãó ïðîöåñó. Ñò³íêà êàâåðíè ù³ëüíà, ìຠòðè øàðè: âíóòð³øí³é — ï³îãåííèé (íåêðîòè÷íèé), áàãàòèé íà ëåéêîöèòè, ùî ðîçïàäàþòüñÿ; ñåðåäí³é — øàð òóáåðêóëüîçíî¿ ãðàíóëÿö³éíî¿ òêàíèíè; çîâí³øí³é — ñïîëó÷íîòêàíèííèé, ïðè÷îìó 644

Ìàë. 275. Òóáåðêóëåìà ëåãåí³ Ìàë. 276. Ãîñòðèé êàâåðíîçíèé òóáåðêóëüîç ëåãåí³

Ìàë. 277. Ô³áðîçíî-êàâåðíîçíèé òóáåðêóëüîç ëåãåíü

645

ñåðåä ïðîøàðê³â ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè º ä³ëÿíêè àòåëåêòàç³â ëåãåí³. Âíóòð³øíÿ ïîâåðõíÿ íåð³âíà, ç ïåðåòèíàþ÷èìè ïîðîæíèíó êàâåðíè áàëêàìè; êîæíà áàëêà — öå îáë³òåðîâàííèé áðîíõ àáî òðîìáîâàíà ñóäèíà. Çì³íè íàéá³ëüø âèðàæåí³ â îäí³é, ÷àñò³øå ïðàâ³é, ëåãåí³. Ó I òà II ñåãìåíòàõ çì³íè á³ëüø ñòàð³, ïëåâðà ïîòîâùåíà. Êàâåðíà çàéìຠîäèí àáî äâà ñåãìåíòè. Íàâêîëî íå¿ çíàõîäÿòüñÿ ð³çíîìàí³òí³ îñåðåäêè (â çàëåæíîñò³ â³ä òèïó òêàíèííî¿ ðåàêö³¿), áðîíõîåêòàçè. Ïðîöåñ ïîñòóïîâî ïîøèðþºòüñÿ â à ï ³ ê î - ê à ó ä à ë ü í î ì ó í à ï ð ÿ ì ê ó, ñïóñêàºòüñÿ ç âåðõí³õ ñåãìåíò³â íà íèæí³ ÿê êîíòàêòíèì øëÿõîì, òàê ³ çà áðîíõàìè, çàéìàþ÷è âñå íîâ³ ä³ëÿíêè ëåãåí³. Òîìó á³ëüø ñòàð³ø³ çì³íè ïðè ô³áðîçíîêàâåðíîçíîìó òóáåðêóëüîç³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ó âåðõí³õ â³ää³ëàõ ëåãåíü, à á³ëüø ñâ³æ³ — â íèæí³õ. Ç ïåðåá³ãîì ÷àñó ïðîöåñ ïåðåõîäèòü áðîíõàìè íà ïðîòèëåæíó ëåãåíþ. Ðàí³øå âñüîãî áðîíõîãåíí³ ìåòàñòàòè÷í³ îñåðåäêè â í³é âèíèêàþòü ó III ñåãìåíò³, äå ç’ÿâëÿþòüñÿ àöèíîçí³, ëîáóëÿðí³ òóáåðêóëüîçí³ îñåðåäêè. Ïðè ¿õ ðîçïàä³ ìîæëèâå óòâîðåííÿ êàâåðí é ïîäàëüøå áðîíõîãåííå ïîøèðåííÿ ïðîöåñó. Öèðîòè÷íèé òóáåðêóëüîç ðîçãëÿäàºòüñÿ ÿê âàð³àíò ðîçâèòêó ô³áðîçíî-êàâåðíîçíîãî òóáåðêóëüîçó, êîëè â óðàæåíèõ ëåãåíÿõ íàâêîëî êàâåðí íàáóâຠðîçâèòêó ñïîëó÷íà òêàíèíà, íà ì³ñö³ çàãîºíî¿ êàâåðíè óòâîðþºòüñÿ ë³í³éíèé ðóáåöü, ç’ÿâëÿþòüñÿ ïëåâðàëüí³ çðîñòàííÿ, ëåãåí³ äåôîðìóþòüñÿ, ñòàþòü ù³ëüíèìè, ìàëîðóõîìèìè, ç’ÿâëÿþòüñÿ áàãàòî÷èñëåíí³ áðîíõîåêòàçè. Ïðè âòîðèííîìó ëåãåíåâîìó òóáåðêóëüîç³ ïðè ³íòðàêàíàë³êóëÿðíîìó àáî êîíòàêòíîìó øëÿõó ïîøèðåííÿ ìîæå ðîçâèíóòèñÿ ñïåöèô³÷íå óðàæåííÿ áðîíõ³â, òðàõå¿, ãîðòàí³, ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè, êèøå÷íèêà. Ãåìàòîãåííå ðîçïîâñþäæåííÿ â³äì³÷àºòüñÿ ð³äêî, âîíî ìîæëèâå â òåðì³íàëüíîìó ïåð³îä³ õâîðîáè ïðè çíèæåíí³ çàõèñíèõ ñèë îðãàí³çìó.  öèõ âèïàäêàõ çíàõîäÿòü òóáåðêóëüîçíèé ìåí³íã³ò, îðãàíí³ ïîçàëåãåíåâ³ òà ³íø³ óðàæåííÿ. Óñêëàäíåííÿ òóáåðêóëüîçó ð³çíîìàí³òí³ é çãàäóâàëèñÿ âæå ïðè îïèñóâàíí³ äåÿêèõ éîãî ôîðì. Ïðè ïåðâèííîìó òóáåðêóëüîç³ ìîæëèâèé ðîçâèòîê òóáåðêóëüîçíîãî ìåí³íã³òó, ïëåâðèòó, ïåðèêàðäèòó, ïåðèòîí³òó. Ïðè ê³ñòêîâîìó òóáåðêóëüîç³ ìîæëèâèé ðîçâèòîê ñåêâåñòð³â, äåôîðìàö³é, óðàæåííÿ ì’ÿêèõ òêàíèí, àáñöåñè, ñâèù³. Ïðè âòîðèííîìó òóáåðêóëüîç³ íàéá³ëüøà ê³ëüê³ñòü óñêëàäíåíü ïîâ’ÿçàíà ç êàâåðíîþ: êðîâîòå÷à, ïðîðèâ âì³ñòó êàâåðíè ó ïëåâðàëüíó ïîðîæíèíó, ùî ïðèçâîäèòü äî ïíåâìîòîðàêñó òà ãí³éíîãî ïëåâðèòó (åìﳺìà ïëåâðè). Ó çâ’ÿçêó ç òðèâàëèì ïåðåá³ãîì çàõâîðþâàííÿ êîæíà ôîðìà òóáåðêóëüîçó ìîæå óñêëàäíþâàòèñÿ àì³ëî¿äîçîì (îñîáëèâî ÷àñòî ïðè ô³áðîçíî-êàâåðíîçíîìó òóáåðêóëüîç³). Ïðè÷èíîþ ñìåðò³ õâîðèõ íà ëåãåíåâèé òóáåðêóëüîç ó íàø ÷àñ º ëåãåíåâî-ñåðöåâà íåäîñòàòí³ñòü, êðîâîòå÷à, àì³ëî¿äîç òà óñêëàä646

íåííÿ ï³ñëÿîïåðàö³éíîãî ïåð³îäó ó õâîðèõ ç òÿæêèì êàâåðíîçíèì ïðîöåñîì.

Ïàòîìîðôîç òóáåðêóëüîçó Çà îñòàíí³ ðîêè êë³í³÷íà òà ìîðôîëîã³÷íà êàðòèíà òóáåðêóëüîçó â åêîíîì³÷íî ðîçâèíóòèõ êðà¿íàõ çíà÷íî çì³íèëàñü. Çì³íè îáóìîâëåí³, ãîëîâíèì ÷èíîì, ñîö³àëüíèì ïðîãðåñîì, äîñÿãíåííÿìè ë³êàðñüêî¿ òà àíòèáàêòåð³àëüíî¿ òåðàﳿ é ðîçãëÿäàþòüñÿ ÿê ïðèðîäíèé òà ³íäóêîâàíèé ïàòîìîðôîç. Ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ð³çêå çíèæåííÿ òà ïðàêòè÷íå çíèêíåííÿ ïðîãðåñóþ÷èõ ôîðì çàõâîðþâàííÿ — ïåðâèííîãî òóáåðêóëüîçó, ãåìàòîãåííîãî òóáåðêóëüîçó, Ìàë. 278. Ïàòîìîðôîç òóáåðêóëüîêàçåîçíèõ ïíåâìîí³é. Äî ÷èñëà çó. Î÷èùåíà êàâåðíà, ÿêà ïåðåòâîçàãàëüíèõ äëÿ âñ³õ êë³í³êî-àíà- ðèëàñÿ â ê³ñòó (ïðåïàðàò ².Ï. Ñîòîì³÷íèõ ôîðì îçíàê ñó÷àñíîãî ëîâéîâî¿) òóáåðêóëüîçó â³äíîñÿòü çìåíøåííÿ ñïåöèô³÷íèõ åêñóäàòèâíèõ çì³í (ìàë. 278) òà ãåíåðàë³çàö³¿ ïðîöåñó, ïîñèëåííÿ íåñïåöèô³÷íîãî êîìïîíåíòó òóáåðêóëüîçíîãî çàïàëåííÿ ³ ô³áðîáëàñòè÷íî¿ ðåàêö³¿. ÑÈԲ˲Ñ

Ñèô³ë³ñ (syphilis, çà ³ì’ÿì ïàñòóõà Ñèô³ë³óñà, ãåðîÿ ïîåìè ë³êàðÿ Äæ. Ôðàêàñòîðî, ìàáóòü â³ä ãðåö. sys — ñâèíÿ òà philos — äðóã), àáî ëþåc — õðîí³÷íå ³íôåêö³éíå âåíåðè÷íå çàõâîðþâàííÿ, ùî õàðàêòåðèçóºòüñÿ óðàæåííÿì øê³ðè, ñëèçîâèõ îáîëîíîê, âíóòð³øí³õ îðãàí³â, ê³ñòîê, íåðâîâî¿ ñèñòåìè ç ïîñë³äîâíîþ çì³íîþ ñòàä³é (ïåð³îä³â) õâîðîáè. Åò³îëîã³ÿ òà ïàòîãåíåç. Çáóäíèê çàõâîðþâàííÿ — áë³äà òðåïîíåìà (Trepînema pallidum), â³äêðèòà ó 1905 ðîö³ Ô.Øàóäèíîì òà Å.Ãîôìàíîì. Òðåïîíåìà — àíàåðîá, çàéìຠñåðåäíº ïîëîæåííÿ ì³æ áàêòåð³ÿìè òà íàéïðîñò³øèìè; ³ñíóþòü é L-ôîðìè, ç ÿêèìè ïîâ’ÿçóþòü ñåðîðåçèñòåíòí³ñòü ó äåÿêèõ õâîðèõ. Ïðîíèêຠçáóäíèê äî îðãàí³çìó êð³çü ïîøêîäæåíèé åï³äåðì³ñ àáî åï³òåë³é ñëèçîâî¿ îáîëîíêè. Çàðàæåííÿ ìîæå â³äáóâàòèñÿ ñ ò à ò å â è ì àáî í å ñ ò à ò å â è ì øëÿõîì (ïîáóòîâèé àáî ïðîôåñ³éíèé ñèô³ë³ñ). Öå òàê çâàíèé íàáóòèé ñèô³ë³ñ. Êð³ì öüîãî, âèä³ëÿþòü ïðèðîä647

æåíèé ñèô³ë³ñ, ùî âèíèêຠïðè â í ó ò ð ³ ø í ü î ó ò ð î á í î ì ó çàðàæåíí³ ïëîäà. Ðîçâèòêó ìîðôîëîã³÷íèõ ³ êë³í³÷íèõ ïðîÿâ³â íàáóòîãî ñèô³ë³ñó ïåðåäóº ³íêóáàö³éíèé ïåð³îä, ùî òðèâຠáëèçüêî 3 òèæí³â. Òðåïîíåìà øâèäêî ïðîíèêຠâ ë³ìôàòè÷í³ ñóäèíè, ðåã³îíàðí³ (ïàõâèíí³ ïðè ñòàòåâîìó çàðàæåíí³) ë³ìôàòè÷í³ âóçëè, à ïîò³ì ç òîêîì êðîâ³ ðîçïîâñþäæóºòüñÿ â îðãàí³çì³. Âñ³ òêàíèíí³ çì³íè ïðè ñèô³ë³ñ³ âèçíà÷àþòüñÿ çì³íåíîþ ðåàêòèâí³ñòþ îðãàí³çìó. Âîíè â³äîáðàæàþòü òðè ïåð³îäè ñèô³ë³ñó — ïåðâèííèé, âòîðèííèé òà òðåòèííèé (ãóìîçíèé). Ï å ð â è í í è é ï å ð ³ î ä ñèô³ë³ñó âèíèêຠíà ôîí³ çðîñòàþ÷î¿ ñåíñèá³ë³çàö³¿; â ò î ð è í í è é ï å ð ³ î ä â³äïîâ³äຠïðîÿâàì ã³ïåðåð㳿 (ðåàêö³¿ ã³ïåð÷óòëèâîñò³ íåãàéíîãî òèïó) ³ ïåðåá³ãຠç ïîÿâîþ ãåíåðàë³çàö³¿ ³íôåêö³¿; ò ð å ò è í í è é ï å ð ³ î ä ðîçâèâàºòüñÿ íà ôîí³ ñòàíîâëåííÿ ³ìóí³òåòó òà ïðîÿâ³â ã³ïåð÷óòëèâîñò³ ñïîâ³ëüíåíîãî òèïó; óðàæåííÿ ïðè íüîìó ìàþòü ëîêàëüíèé õàðàêòåð. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ïðè ñèô³ë³ñ³ ð³çíÿòüñÿ âåëèêîþ ð³çíîìàí³òí³ñòþ ³ çàëåæàòü â³ä ïåð³îäó õâîðîáè. Ï å ð â è í í è é ï å ð ³ î ä ñèô³ë³ñó õàðàêòåðèçóºòüñÿ óòâîðåííÿì íà ì³ñö³ âõ³äíèõ âîð³ò ³íôåêö³¿ çàòâåðä³ííÿ, äå íåçàáàðîì ç’ÿâëÿºòüñÿ áåçáîë³ñíà êðóãëà âèðàçêà ç ãëàäêèì ëàêîâàíèì äíîì òà ð³âíèìè, õðÿùîïîä³áíèìè çà êîíñ³ñòåíö³ºþ, êðàÿìè. Òàê óòâîðþºòüñÿ ïåðâèííèé ñèô³ë³òè÷íèé àôåêò — òâåðäèé øàíêð, àáî òâåðäà âèðàçêà (ulcus durum). Ëîêàë³çàö³ÿ ïåðâèííîãî àôåêòó ïðè ñòàòåâîìó çàðàæåíí³ — ñòàòåâ³ îðãàíè (ãîë³âêà ñòàòåâîãî ÷ëåíà, ìàë³ òà âåëèê³ ñðàìí³ ãóáè), ïðè íåñòàòåâîìó — ñëèçîâà îáîëîíêà ïîðîæíèíè ðîòó, ïàëüö³ ðóê (ó àêóøåð³â, ïàòîëîãîàíàòîì³â). Äóæå øâèäêî â ïðîöåñ óòÿãóþòüñÿ â³äâ³äí³ ë³ìôàòè÷í³ ñóäèíè òà ðåã³îíàðí³ ë³ìôàòè÷í³ âóçëè, ÿê³ çá³ëüøóþòüñÿ, ñòàþòü ù³ëüíèìè òà ðàçîì ñ ïåðâèííèì àôåêòîì óòâîðþþòü ïåðâèííèé ñèô³ë³òè÷íèé êîìïëåêñ. Ó òâåðäîìó øàíêð³ çàïàëüíèé ³íô³ëüòðàò íà ìåæ³ âèðàçêè òà â îáëàñò³ äíà ñêëàäàºòüñÿ ç ë³ìôî¿äíèõ, ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí ç äîì³øêîþ íåâåëèêî¿ ê³ëüêîñò³ íåéòðîô³ë³â òà åï³òåë³î¿äíèõ êë³òèí. ̳æ êë³òèí çíàõîäÿòü âåëèêó ê³ëüê³ñòü òðåïîíåì. ²íô³ëüòðàò ðîçòàøîâàíèé íàâêîëî äð³áíèõ ñóäèí, äå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðîë³ôåðàö³ÿ åíäîòåë³þ, äî ïîâíîãî çàêðèòòÿ ïðîñâ³òó. Ñåðåä êë³òèí ç’ÿâëÿþòüñÿ ïðîøàðêè çð³ëî¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ðóáöþâàííÿ, ³ ÷åðåç 2—3 ì³ñÿö³ íà ì³ñö³ ïåðâèííîãî àôåêòó óòâîðþºòüñÿ íåâåëèêèé, áåç ï³ãìåíòó, ðóá÷èê. Ó ðåã³îíàðíèõ ë³ìôîâóçëàõ çíàõîäÿòü ã³ïåðïëàç³þ ôîë³êóë³â, äåñêâàìàö³þ òà ïðîë³ôåðàö³þ åíäîòåë³þ ñóäèí òà ñèíóñ³â; â³äáóâàºòüñÿ ñêëåðîç ë³ìôàòè÷íîãî âóçëà.  ò î ð è í í è é ï å ð ³ î ä ñèô³ë³ñó (ïåð³îä ã³ïåðåð㳿 é ãåíåðàë³çàö³¿) íàñòຠïðèáëèçíî ÷åðåç 6—10 òèæí³â ï³ñëÿ çàðàæåííÿ é õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïîÿâîþ ñèô³ë³ä³â — áàãàòî÷èñëåííèõ çàïàëüíèõ îñåðåäê³â íà øê³ð³ òà ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ.  çàëåæíîñò³ â³ä ³íòåíñèâ648

íîñò³ çàïàëåííÿ òà ïåðåâàãè åêñóäàòèâíèõ àáî íåêðîá³îòè÷íèõ ïðîöåñ³â ðîçð³çíÿþòü ê³ëüêà ð³çíîâèä³â ñèô³ë³ä³â: ðîçåîëè, ïàïóëè, ïóñòóëè. Çàãàëüíèì äëÿ âñ³õ ñèô³ë³ä³â º îñåðåäêîâèé íàáðÿê øê³ðè òà ñëèçîâèõ îáîëîíîê, ðîçðèõëåííÿ åï³òåë³àëüíîãî ïîêðîâó, ã³ïåðåì³ÿ ñóäèí, çàïàëüíà ³íô³ëüòðàö³ÿ íàâêîëî íèõ, íåêðîç ñò³íîê. Ñèô³ë³äè áàãàò³ òðåïîíåìàìè, ÿê³ ïðè âèðàçêóâàíí³ ïàïóë àáî ïóñòóë ìîæóòü ïîòðàïëÿòè ó çîâí³øíº ñåðåäîâèùå, òîìó âòîðèííèé ïåð³îä äóæå çàðàçíèé. Ó çá³ëüøåíèõ ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ â³äì³÷àºòüñÿ íàáðÿê, ã³ïåðïëàç³ÿ, îñåðåäêè íåêðîçó, íàêîïè÷åííÿ òðåïîíåì. ϳñëÿ çàãîºííÿ ñèô³ë³ä³â (÷åðåç 3—6 òèæí³â â³ä ïî÷àòêó âèñèïàííÿ) çàëèøàþòüñÿ íåâåëèê³ áåçï³ãìåíòí³ ðóá÷èêè, ÿê³ ³íîä³ çíèêàþòü. Ò ð å ò è í í è é ï å ð ³ î ä íàñòຠ÷åðåç 3—6 ðîê³â ï³ñëÿ çàðàæåííÿ, ïðîÿâëÿºòüñÿ ó âèãëÿä³ õðîí³÷íîãî äèôóçíîãî ³íòåðñòèö³àëüíîãî çàïàëåííÿ é óòâîðåííÿ ãóì. Õðîí³÷íå äèôóçíå ³íòåðñòèö³àëüíå çàïàëåííÿ â³äì³÷àºòüñÿ â ïå÷³íö³, ëåãåíÿõ, ñò³íö³ àîðòè, òêàíèí³ ÿº÷îê. Çà õîäîì ñóäèí óòâîðþþòüñÿ êë³òèíí³ ³íô³ëüòðàòè ç ë³ìôî¿äíèõ òà ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí, ïðîäóêòèâíèé åíäàðòåð³¿ò òà ë³ìôàíã³ò. Äàë³ â óðàæåíèõ îðãàíàõ ðîçâèâàºòüñÿ ñèô³ë³òè÷íèé öèðîç, îñîáëèâî âèðàæåíèé ó ïå÷³íö³, ÿêà ñòຠ÷àñòî÷êîâîþ, áóãðèñòîþ. Ãóìà — îñåðåäîê ñèô³ë³òè÷íîãî ïðîäóêòèâíî-íåêðîòè÷íîãî çàïàëåííÿ (äèâ. Çàïàëåííÿ), ñèô³ë³òè÷íà ãðàíóëüîìà (äèâ. ìàë. 73). Ãóìè ìîæóòü áóòè ïîîäèíîê³ (ñîë³òàðí³) òà ìíîæèíí³. Íàé÷àñò³øå âîíè çóñòð³÷àþòüñÿ â ïå÷³íö³, øê³ð³, ì’ÿêèõ òêàíèíàõ. Ç ÷àñîì íåêðîòè÷í³ ìàñè ãóì ï³äëÿãàþòü ðóáöþâàííþ, ³íêîëè îáâàïíþþòüñÿ.

³ñöåðàëüíèé ñèô³ë³ñ Ïðè â³ñöåðàëüíîìó ñèô³ë³ñ³ óðàæàþòüñÿ âíóòð³øí³ îðãàíè, ÷àñò³øå ó òðåòèííîìó ïåð³îä³ çàõâîðþâàííÿ. Ìîæóòü óðàæàòèñÿ ð³çí³ îðãàíè (ñåðöå, ñóäèíè, îðãàíè òðàâëåííÿ, äèõàííÿ, ìîëî÷í³ çàëîçè, íåðâîâà ñèñòåìà òà ³í.), àëå íàéá³ëüøîãî çíà÷åííÿ â êë³í³ö³ â³ñöåðàëüíîãî ñèô³ë³ñó ìຠóðàæåííÿ ñåðöåâî-ñóäèííî¿ òà öåíòðàëüíî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåì (íåéðîñèô³ë³ñ). Óðàæåííÿ ñåðöÿ ïðè â³ñöåðàëüíîìó ñèô³ë³ñ³ ìîæå ïðîÿâëÿòèñÿ ó âèãëÿä³ ãóìîçíîãî òà õðîí³÷íîãî ïðîì³æíîãî ì³îêàðäèòó ³ çàâåðøóâàòèñÿ ðîçâèòêîì ìàñèâíîãî êàðä³îñêëåðîçó. Óðàæàþòüñÿ àðòå𳿠ð³çíîãî êàë³áðó, âèíèêຠïðîäóêòèâíèé àðòåð³¿ò, ÿêèé ïåðåõîäèòü ó àðòåð³îñêëåðîç. ×àñò³øå â³ä ³íøèõ àðòåð³é óðàæàºòüñÿ àîðòà. Ðîçâèâàºòüñÿ ñèô³ë³òè÷íèé ìåçàîðòèò (íåð³äêî ÷åðåç 15—20 ðîê³â ï³ñëÿ çàðàæåííÿ), ÿê ïðàâèëî, ó ÷îëîâ³ê³â ó â³ö³ 40—60 ðîê³â. Ïðîöåñ ëîêàë³çóºòüñÿ ó âèñõ³äí³é ÷àñòèí³ òà äóç³ àîðòè, ÷àñò³øå áåçïîñåðåäíüî íàä êëàïàíàìè.  ³íòèì³ àîðòè ç’ÿâëÿþòüñÿ á³ëóâàò³ âóçëèêè ç ðóáöüîâèìè óòÿãóâàííÿìè, ÿê³ íàäà649

þòü àîðò³ âèãëÿäó øàãðåíåâî¿ øê³ðè (ìàë. 279). ßêùî ïðèºäíóºòüñÿ àòåðîñêëåðîç, òî êàðòèíà ñïåöèô³÷íèõ çì³í çàòóøîâóºòüñÿ. Ó òèïîâèõ âèïàäêàõ çì³íè ð³çêî îáðèâàþòüñÿ â äóç³ àáî íèçõ³äí³é ÷àñòèí³ àîðòè. ×åðåâíà àîðòà óðàæóºòüñÿ äóæå ð³äêî. Ïðè ñèô³ë³òè÷íîìó ìåçàîðòèò³ â ñò³íö³ àîðòè çíàõîäÿòü çàïàëüíèé ïðîöåñ, ïîøèðåíèé ç áîêó vasa vasorum òà àäâåíòèö³¿ íà ñåðåäíþ îáîëîíêó. Òóò ñïîñòåð³ãàþòüñÿ íàêîïè÷åííÿ ë³ìôî¿äíèõ ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí, ã³ãàíòñüêèõ êë³òèí òèïó Ïèðîãîâà—Ëàíãõàíñà, ô³áðîáëàñò³â, ³íîä³ äð³áí³ îñåðåäêè íåêðîçó (äèâ. ìàë. 279). Çàïàëüíèé ³íô³ëüòðàò ðóéíóº åëàñòè÷í³ âîëîêíà ñåðåäíüî¿ îáîëîíêè, â íèõ óòâîðþþòüñÿ ïîëÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ç óðèâêàìè åëàñòè÷íèõ âîëîêîí. ̳öí³ñòü ñò³íêè àîðòè çìåíøóºòüñÿ, ïðîñâ³ò ¿¿ ðîçøèðþºòüñÿ — óòâîðþºòüñÿ ñèô³ë³òè÷íà àíåâðèçìà àîðòè. Àíåâðèçìà âèñõ³äíî¿ ÷àñòèíè òà äóãè àîðòè, çá³ëüøóþ÷èñü ó âåíòðàëüíîìó íàïðÿìêó, ìîæå âèêëèêàòè óçóðó ãðóäíèíè òà ïðèëåãëèõ ÷àñòèí ðåáåð, âèïèíàòèñÿ êð³çü øê³ðó é ïåðôîðóâàòè ¿¿. dz ñò³íêè àîðòè çàïàëåííÿ ìîæå ïåðåéòè íà àîðòàëüí³ êëàïàíè òà éîãî çàñë³íêè. Âîíè ñòàþòü á³ëóâàòèìè, äåôîðìóþòüñÿ âíàñë³äîê ãðóáîãî ðóáöþâàííÿ, õàðàêòåðíîãî äëÿ ñèô³ë³ñà, çðîñòàþòüñÿ ì³æ ñîáîþ, ùî ïðèçâîäèòü äî ñèô³ë³òè÷íîãî àîðòàëüíîãî ïîðîêó. Âîíà íåð³äêî êîìá³íóºòüñÿ ç àíåâðèçìîþ âèñõ³äíî¿ ÷àñòèíè àîðòè. Ìîæëèâ³ é ³íø³ óñêëàäíåííÿ ñèô³ë³òè÷íîãî ìåçàîðòèòó. Íåð³äêî ãóìîçíèé ³íô³ëüòðàò ïåðåõîäèòü íà â³íöåâ³ àðòå𳿠ñåðöÿ.

à Ìàë. 279. Ñèô³ë³òè÷íèé ìåçàîðòèò:

á

à — çîâí³øí³é âèãëÿä àîðòè; á — ì³êðîñêîï³÷í³ çì³íè

650

Íàâêîëî ¿õ óñòÿ âèíèêຠñïåöèô³÷íå çàïàëåííÿ, â³äáóâàºòüñÿ ðóáöþâàííÿ, ùî âåäå äî çâóæåííÿ àðòåð³é òà êîðîíàðíî¿ íåäîñòàòíîñò³. Íåéðîñèô³ë³ñ — öå ñèô³ë³òè÷íèé ïðîöåñ ó íåðâîâ³é ñèñòåì³. ³í ìîæå ñïîñòåð³ãàòèñÿ ó áóäü-ÿêîìó ïåð³îä³ çàõâîðþâàííÿ, àëå çóñòð³÷àºòüñÿ ÷àñò³øå ó òðåòèííîìó. Ðîçð³çíÿþòü ãóìîçíó òà ïðîñòó ôîðìè ñèô³ë³ñó íåðâîâî¿ ñèñòåìè, ñóäèíí³ óðàæåííÿ, ïðîãðåñèâíèé ïàðàë³÷ òà ñïèííó ñóõîòêó. Ãóìè â ãîëîâíîìó ìîçêó ìàþòü õàðàêòåðíó äëÿ íèõ áóäîâó, ðîçì³ðè ¿õ ð³çí³ — â³ä ïðîñîïîä³áíîãî âóçëèêà äî ãîëóá’ÿ÷îãî ÿéöÿ. ²íîä³ çíàõîäÿòü äèôóçí³ ãóìîçí³ ðîçðîñòàííÿ ç óðàæåííÿì òêàíèíè ìîçêó òà éîãî îáîëîíîê. Ï ð î ñ ò à ô î ð ì à ñèô³ë³òè÷íîãî óðàæåííÿ ïðîÿâëÿºòüñÿ çàïàëüíèìè ë³ìôîöèòàðíèìè ³íô³ëüòðàòàìè òêàíèíè ìîçêó òà éîãî îáîëîíîê. Ñ ó ä è í í ³ ó ð à æ å í í ÿ ïðè íåéðîñèô³ë³ñ³ ìîæóòü áóòè ñèô³ë³òè÷íèì îáë³òåðóþ÷èì åíäàðòåð³¿òîì àáî åíäîôëåá³òîì. Âíàñë³äîê öèðêóëÿòîðíèõ ïîðóøåíü ó òêàíèí³ ãîëîâíîãî òà ñïèííîãî ìîçêó óòâîðþþòüñÿ îñåðåäêè ðîçì’ÿêøåííÿ. Ïðîãðåñèâíèé ïàðàë³÷ — öå ï³çíÿ ïðîÿâà ñèô³ë³ñó, ùî õàðàêòåðèçóºòüñÿ çìåíøåííÿì ìàñè ãîëîâíîãî ìîçêó, ñòîíøåííÿì çâèâèí, àòðîô³ºþ ï³äêîðêîâèõ âóçë³â òà ìîçî÷êà. Åïåíäèìà øëóíî÷ê³â íàáóâຠçåðíèñòîãî âèãëÿäó. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ â òêàíèí³ ìîçêó çíàõîäÿòü çàïàëüí³ òà äèñòðîô³÷í³ çì³íè, çàãèáåëü íåðâîâèõ êë³òèí, ä³ëÿíêè äå쳺ë³í³çàö³¿, ïîðóøåííÿ àðõ³òåêòîí³êè ìîçêîâî¿ òêàíèíè. ³äì³÷àºòüñÿ ïðîë³ôåðàö³ÿ ã볿, ïðè÷îìó êë³òèíè ì³êðîã볿 ïðåäñòàâëåí³ ïàëè÷êîïîä³áíèìè ôîðìàìè. Ó ì’ÿê³é îáîëîíö³ ãîëîâíîãî òà ñïèííîãî ìîçêó òàêîæ çíàõîäÿòü çàïàëüí³ çì³íè.  ñïèííîìó ìîçêó óðàæàþòüñÿ çàäí³, ð³äøå áîêîâ³ ñòîâïè. Ñïèííà ñóõîòêà (fabes dorsalis) — ï³çí³é ïðîÿâ ñèô³ë³ñó, ïðè ÿê³é óðàæàºòüñÿ ñïèííèé ìîçîê. Íà ïîïåðå÷íèõ çð³çàõ éîãî çàäí³ ñòîâïè òîíê³, ñ³ð³. Äèñòðîô³÷íèé ïðîöåñ ðîçïî÷èíàºòüñÿ ç ëþìáàëüíîãî â³ää³ëó ñïèííîãî ìîçêó ³ òîðêàºòüñÿ êëèíîïîä³áíèõ ïó÷ê³â (òàê çâàíèõ ïó÷ê³â Áóðäàõà), à äàë³ ïîøèðþºòüñÿ íà çàäí³ ñòîâïè; çàäí³ êîð³íö³ ñïèííîãî ìîçêó ñòîíøóþòüñÿ. Ó çàäí³õ ñòîâïàõ 쳺ë³íîâ³ îáîëîíêè ðîçïàäàþòüñÿ, âèâ³ëüíÿþòüñÿ íåéòðàëüí³ æèðè, ÿê³ ïîãëèíàþòüñÿ ãë³îçíèìè åëåìåíòàìè, ìàêðîôàãàìè òà òðàíñïîðòóþòüñÿ â àäâåíòèö³àëüí³ ñóäèíí³ ïðîñòîðè. Ó ì’ÿê³é ìîçêîâ³é îáîëîíö³ ñïèííîãî ìîçêó çíàõîäÿòü çàïàëüí³ çì³íè.  ä³ëÿíêàõ çàïàëåííÿ òà ó ðå÷îâèí³ ñïèííîãî ìîçêó çíàõîäÿòü áë³ä³ òðåïîíåìè.

Ïðèðîäæåíèé ñèô³ë³ñ Ïðèðîäæåíèé ñèô³ë³ñ ðîçâèâàºòüñÿ ïðè âíóòð³øíüîóòðîáíîìó çàðàæåíí³ ïëîäà êð³çü ïëàöåíòó â³ä õâîðî¿ íà ñèô³ë³ñ ìàòåð³. Öåé âèä ñèô³ë³ñó ïîä³ëÿºòüñÿ íà òðè ôîðìè: 1) ñèô³ë³ñ ìåðòâîíàðîäæåíèõ íåäîíîøåíèõ ïëîä³â; 2) ðàíí³é ïðèðîäæåíèé ñèô³ë³ñ íå651

ìîâëÿò òà ãðóäíèõ ä³òåé; 3) ï³çí³é ïðèðîäæåíèé ñèô³ë³ñ ä³òåé äîøê³ëüíîãî òà øê³ëüíîãî â³êó, à òàêîæ äîðîñëèõ. Çì³íè òêàíèíè ïðè ïðèðîäæåíîìó ñèô³ë³ñ³ ð³çíîìàí³òí³. Äåÿê³ ç íèõ âèêëèêàþòüñÿ òðåïîíåìîþ, ³íø³ — ðåçóëüòàò çàòðèìêè àáî ïîðóøåííÿ ðîçâèòêó (äèñïëà糿) îðãàí³â ï³ä âïëèâîì çáóäíèêà ñèô³ë³ñó. Ïðè ñèô³ë³ñ³ ìåðòâîíàðîäæåíèõ íåäîíîøåíèõ ïëîä³â çàãèáåëü ïëîäó, ÿê ïðàâèëî, íàñòຠì³æ VI òà VII ì³ñÿöÿì³ âíóòð³øíüîóòðîáíîãî ðîçâèòêó. Öå ïðèçâîäèòü äî ïåðåä÷àñíèõ ïîëîã³â ìàöåðîâàíèì ïëîäîì. Ïðè÷èíîþ ñìåðò³ º òîêñè÷íèé âïëèâ òðåïîíåìè. Ðàíí³é ïðèðîäæåíèé ñèô³ë³ñ ÷àñò³øå ìຠïðîÿâ ó ïåðø³ äâà ì³ñÿö³ æèòòÿ. Ïðè íüîìó óðàæàþòüñÿ íèðêè, ëåãåí³, ïå÷³íêà, ê³ñòêè, ÖÍÑ. Íà ø ê ³ ð ³ ç’ÿâëÿþòüñÿ ñèô³ë³äè (ïàïóëè òà ïóñòóëè).  ë å ã å í ÿ õ ðîçâèâàºòüñÿ ³íòåðñòèö³àëüíà ñèô³ë³òè÷íà ïíåâìîí³ÿ, ùî âåäå äî óù³ëüíåííÿ ëåãåíåâî¿ òêàíèíè ç ðîçâèòêîì ñêëåðîòè÷íèõ çì³í. Íà ðîçòèí³ ëåãåí³ íàáóâàþòü á³ëóâàòîãî êîëüîðó, ùî äàëî ïðèâ³ä íàçâàòè öåé ïðîöåñ á³ëîþ ïíåâìîí³ºþ (Ð. ³ðõîâ). Óðàæåííÿ ï å ÷ ³ í ê è íîñèòü õàðàêòåð ³íòåðñòèö³àëüíîãî ãåïàòèòó (ìàë. 280) ³ç çàãèáåëëþ ãåïàòîöèò³â, ïðîì³æíîþ êðóãëîêë³òèííîþ ³íô³ëüòðàö³ºþ, óòâîðåííÿì ì³ë³àðíèõ ãóì òà ñêëåðîçîì. Íà ðîçòèí³ âîíà ìຠêîðè÷íåâèé êîë³ð («êðåì’ÿíà ïå÷³íêà»). Â ê ³ ñ ò ê à õ ïîðóøóºòüñÿ ïðîöåñ ïîïåðåäíüîãî îáâàïíóâàííÿ åï³ô³çàðíîãî õðÿùà òà íîâîóòâîðåííÿ ê³ñòêîâî¿

à

á

Ìàë. 280. Ïå÷³íêà ïðè óðîäæåíîìó ñèô³ë³ñ³ (ïðåïàðàò Î.Â.Öèíçåðë³íãà): à — ñêîïè÷åííÿ òðåïîíåì (³ìïåãíàö³ÿ ñð³áëîì çà Ëåâàä³ò³); á — ³íòåðñòèö³àëüíèé ãåïàòèò, ñêëåðîç (ïîðòàëüíèé) ïå÷³íêè

652

òêàíèíè; â³í ñïîëó÷àºòüñÿ ³ç çàïàëüíèìè çì³íàìè â ïðèëåãëèõ äî åï³ô³çó â³ää³ëàõ ê³ñòêè òà ñèô³ë³òè÷íèì åíäîïåðèâàñêóë³òîì. Öåé ïðîöåñ ðîçâèâàºòüñÿ íà ìåæ³ ä³àô³çó òà íèæíüîãî åï³ô³çó ñòåãíà, â ðåáðàõ òà ãðóäíèí³ é ìຠíàçâó ñèô³ë³òè÷íîãî îñòåîõîíäðèòó. Ìåæ³ ê³ñòêè òà õðÿùà ìàþòü âèãëÿä íåð³âíî¿ çàçóáðåíî¿ ë³í³¿.  ÖÍÑ âèíèêàþòü ñóäèíí³ çàïàëüí³ çì³íè, óðàæåííÿ ðå÷îâèíè òà îáîëîíêè ìîçêó — ñèô³ë³òè÷íèé åíöåôàë³ò òà ìåí³íã³ò. Ïðè ðàííüîìó ïðèðîäæåíîìó ñèô³ë³ñ³ äî îïèñàíèõ âèùå çì³í îðãàí³â ìîæå ïðèºäíóâàòèñÿ ïîÿâà äð³áíèõ îñåðåäê³â, ÿê³ ñêëàäàþòüñÿ ³ç íåêðîòèçîâàíî¿ òêàíèíè îðãàíó òà çðóéíîâàíèõ ëåéêîöèò³â. Ö³ îñåðåäêè, ùî ì³ñòÿòü âåëèêó ê³ëüê³ñòü òðåïîíåì, íàçèâàþòü ì³ë³àðíèìè ãóìàìè. ϳçí³é ïðèðîäæåíèé ñèô³ë³ñ õàðàêòåðèçóºòüñÿ äåôîðìàö³ºþ ç ó á ³ â, â îñíîâ³ ÿêî¿ ëåæèòü ã³ïîïëàç³ÿ åìàë³ òà óòâîðåííÿ ï³âì³ñÿ÷íî¿ âè¿ìêè íà îáîõ âåðõí³õ öåíòðàëüíèõ ð³çöÿõ àáî íà îäíîìó ç íèõ ç ïîäàëüøèì ñêðèâëåííÿì çóá³â. Çóáè ñòàþòü áî÷êîïîä³áíèìè — íà ð³âí³ øèéêè çóáè øèðøå, í³æ íà â³ëüíîìó ê³íö³, ðîçì³ðè çóá³â çìåíøåí³ («çóáè Ãåò÷èíñîíà»). Ðîçâèâàþòüñÿ ïàðåíõ³ìàòîçíèé êåðàòèò, ãëóõîòà, ÿê³ ó ñïîëó÷åíí³ ³ç çì³íåíèìè çóáàìè ñêëàäàþòü òàê çâàíó òðèàäó Ãåò÷èíñîíà, õàðàêòåðíó äëÿ ï³çíüîãî ïðèðîäæåíîãî ñèô³ë³ñó. Çì³íè â îðãàíàõ ïîä³áí³ ïðîÿâàì íàáóòîãî ñèô³ë³ñó òðåòèííîãî ïåð³îäó. ³äì³ííîñò³ òîðêàþòüñÿ òèìóñó, â ÿêîìó ìîæóòü çóñòð³÷àòèñÿ ïîðîæíèíè, íàïîâíåí³ ñåðîçíîþ ð³äèíîþ ç äîì³øêîþ íåéòðîô³ë³â òà ë³ìôîöèò³â. Ïîðîæíèíè îòî÷åí³ âàëîì ç åï³òåë³î¿äíèõ êë³òèí ³ ìàþòü íàçâó àáñöåñ³â Äþáóà. Ï ë à ö å í ò à ïðè ñèô³ë³ñ³ çì³íåíà: ìàñà ¿¿ çá³ëüøåíà (äî 2250 ã ïðè íîðì³ 600 ã), âîíà æîâòî-ñ³ðîãî êîëüîðó, óù³ëüíåíà.  í³é çíàõîäÿòü íàáðÿê, êë³òèííó ³íô³ëüòðàö³þ, ð³çêó ã³ïåðïëàç³þ âîðñèí, ³íîä³ â íèõ óòâîðþþòñÿ àáñöåñè, â ñò³íêàõ ñóäèí â³äì³÷àþòüñÿ çàïàëüí³ çì³íè. ÑÅÏÑÈÑ

Ñåïñèñ (â³ä ãðåö. sepsis — ãíèòòÿ) — çàãàëüíå ³íôåêö³éíå çàõâîðþâàííÿ, ÿêå âèíèêຠâ çâ’ÿçêó ç ³ñíóâàííÿì â îðãàí³çì³ îñåðåäêó ³íôåêö³¿ ³ ìຠðÿä â³äì³ííîñòåé â³ä ³íøèõ ³íôåêö³éíèõ õâîðîá. Ñåïñèñ â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä ³íøèõ ³íôåêö³éíèõ õâîðîá åò³îëîã³÷íèìè, åï³äåì³îëîã³÷íèìè, êë³í³÷íèìè, ³ìóíîëîã³÷íèìè òà ïàòîëîãîàíàòîì³÷íèìè îñîáëèâîñòÿìè. Å ò ³ î ë î ã ³ ÷ í ³ î ñ î á ë è â î ñ ò ³ ñåïñèñó ïîëÿãàþòü â òîìó, ùî éîãî ìîæóòü âèêëèêàòè íàéð³çíîìàí³òí³ø³ çáóäíèêè — ñòàô³ëîêîê, ñòðåïòîêîê, ïíåâìîêîê, ìåí³íãîêîê, ñèíüîãí³éíà ïàëè÷êà, ì³êîáàêòå𳿠òóáåðêóëüîçó, ÷åðåâíîòèôîçíà ïàëè÷êà, ãðèáè òà ³íø³ ³íôåêòè (êð³ì â³ðóñ³â). Òàêèì ÷èíîì, ñåïñèñ º ï î ë ³ å ò ³ î ë î ã ³ ÷ í è ì çàõâîðþâàííÿì. 653

 å ï ³ ä å ì ³ î ë î ã ³ ÷ í î ì ó â ³ ä í î ø å í í ³ ñåïñèñ íå çàðàçíà õâîðîáà, â³í íå â³äòâîðþºòüñÿ â åêñïåðèìåíò³. Ê ë ³ í ³ ÷ í à ñ â î º ð ³ ä í ³ ñ ò ü ñåïñèñó ÿê ³íôåêö³éíîãî çàõâîðþâàííÿ â òîìó, ùî íåçàëåæíî â³ä õàðàêòåðó çáóäíèêà ïðîÿâè õâîðîáè çàëèøàþòüñÿ òðàôàðåòíèìè, âîíè îáóìîâëåí³ ãåíåðàë³çàö³ºþ ³íôåêö³éíîãî ïðîöåñó ³ íåàäåêâàòíîþ ðåàêö³ºþ îðãàí³çìó íà ³íôåêò.  ïåðåá³ãó õâîðîáè â³äñóòíÿ öèêë³÷í³ñòü, õàðàêòåðíà äëÿ áàãàòüîõ ³íôåêö³éíèõ õâîðîá. Ñåïñèñ íå ìຠïåâíèõ òåðì³í³â ³íêóáàö³¿. Éîìó ïðèòàìàíí³ ð³çí³ òåðì³íè ïåðåá³ãó — â³ä ê³ëüêîõ äí³â äî ê³ëüêîõ ì³ñÿö³â ³ íàâ³òü ðîê³â, ó çâ’ÿçêó ç ÷èì âèä³ëÿþòü íàéãîñòð³øèé, ãîñòðèé, ï³äãîñòðèé ³ õðîí³÷íèé ñåïñèñ. ² ì ó í î ë î ã ³ ÷ í à î ñ î á ë è â ³ ñ ò ü ñåïñèñó ïîëÿãຠâ òîìó, ùî ³ìóí³òåò ïðè íüîìó íå âèðîáëÿºòüñÿ, îðãàí³çì â óìîâàõ ï³äâèùåíî¿ ðåàêòèâíî¿ ãîòîâíîñò³ â³äïîâ³äຠíà ³íôåêò íåàäåêâàòíî, ïåðåâàæàþòü ã³ïåðåðã³÷í³ ðåàêö³¿. Ï à ò î ë î ã î à í à ò î ì ³ ÷ í ³ î ñ î á ë è â î ñ ò ³ ñåïñèñó ïîëÿãàþòü â òîìó, ùî ì³ñöåâ³ ³ çàãàëüí³ çì³íè ïðè íüîìó íå ìàþòü áóäü-ÿêèõ ñïåöèô³÷íèõ ðèñ, ó òîé ÷àñ ÿê ïðè ³íøèõ ³íôåêö³ÿõ (âèñèïíèé òèô, ÷åðåâíèé òèô, ñêàðëàòèíà, äèçåíòåð³ÿ òà ³í.) ö³ çì³íè äîñèòü õàðàêòåðí³. Ñåïñèñ º îäí³ºþ ç íàéá³ëüø òÿæêèõ ³ äîñèòü ÷àñòèõ ³íôåêö³é. Ïðè öüîìó â³äì³÷àºòüñÿ âèñîêà ëåòàëüí³ñòü.  îñòàííº äåñÿòèð³÷÷ÿ çàõâîðþâàííÿ íà ñåïñèñ çðîñëè, ùî ïîâ’ÿçóþòü ç ïîÿâîþ ñò³éêèõ ùîäî àíòèá³îòèê³â øòàì³â áàêòåð³é ³ àóòî³íôåêö³é âíàñë³äîê çàñòîñóâàííÿ ïðè ë³êóâàíí³ õâîðèõ öèòîñòàòè÷íèõ ïðåïàðàò³â, ùî âåäå äî íåäîñòàòíîñò³ ³ìóííî¿ ñèñòåìè. Ïàòîãåíåç. Äëÿ âèíèêíåííÿ çàõâîðþâàííÿ íåîáõ³äíà áàêòåð³ºì³ÿ, îäíàê öå ëèøå îäíà ç ïåðåäóìîâ äëÿ ðîçâèòêó ñåïñèñó. Áàêòåð³ºì³ÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè äåÿêèõ õâîðîáàõ (íàïðèêëàä, ïðè ÷åðåâíîìó òèô³, òóáåðêóëüîç³ òà ³í.), àëå âîíà íå ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó ñåïñèñó. Äî íåäàâíüîãî ÷àñó ââàæàëîñü, ùî ñåïñèñ º â³äáèòòÿì îñîáëèâîãî âèäó ðåàêö³¿ îðãàí³çìó ùîäî ì³êðîáó, à íå ÿêèõîñü îñîáëèâèõ ÿêîñòåé ³íôåêòó, òîìó â³í ³ ÿâëÿº ïåâíó ôîðìó ðîçâèòêó â îðãàí³çì³ ð³çíèõ ³íôåêö³é. Òåïåð öÿ ðåàêòîëîã³÷íà òåîð³ÿ ïàòîãåíåçó ñåïñèñó (Î. ². Àáðèêîñîâ, ². Â. Äàâèäîâñüêèé, 1956), çã³äíî ç ÿêîþ ïðîâ³äíà ðîëü â éîãî ðîçâèòêó íàëåæèòü ñòàíîâ³ îðãàí³çìó, à íå ì³êðîáó, çóñòð³÷ຠçàïåðå÷åííÿ. Äîâåäåíî, ùî ïðè ñåïñèñ³ âåëèêå çíà÷åííÿ íàëåæèòü íå ò³ëüêè ðåàêòèâíîñò³ ìàêðîîðãàí³çìó, àëå é ñàìîìó ³íôåêòó. Ñåïñèñ ðîçãëÿäàºòüñÿ ÿê îñîáëèâà ôîðìà âçàºìî䳿 ìàêðî- ³ ì³êðîîðãàí³çìó; ïðè öüîìó âïëèâîâ³ ³íôåêòó ³ ðåàêö³¿ íà íüîãî îðãàí³çìó íàäàºòüñÿ îäíàêîâå çíà÷åííÿ. óïåðåðã³÷íà ðåàêö³ÿ îðãàí³çìó íà çáóäíèêà, â³äñóòí³ñòü ³ìóí³òåòó ïîÿñíþþòü ãåíåðàë³çàö³þ ³íôåêö³¿, àöèêë³÷íèé ïåðåá³ã ñåïñèñó, ïåðåâàãó çàãàëüíî¿ ðåàêö³¿ ³ âòðàòó çäàòíîñò³ ëîêàë³çóâàòè ³íôåêö³þ. 654

Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðè ñåïñèñ³ ðîçð³çíÿþòü ì³ñöåâ³ ³ çàãàëüí³ çì³íè. Ì ³ ñ ö å â ³ ç ì ³ í è ðîçâèâàþòüñÿ â îñåðåäêó ïðîíèêíåííÿ çáóäíèêà (âõ³äí³ âîðîòà) àáî íà ïåâí³é â³äñòàí³ â³ä íüîãî. Óòâîðþºòüñÿ ñ å ï ò è ÷ í è é î ñ å ð å ä î ê, ÿêèéÿâëÿº ñîáîþ ôîêóñ ãí³éíîãî çàïàëåííÿ (â äåÿêèõ âèïàäêàõ ñåïòè÷íèé îñåðåäîê â³äñóòí³é). Ç ñåïòè÷íîãî îñåðåäêó ³íôåêö³ÿ øâèäêî ðîçïîâñþäæóºòüñÿ ïî ë³ìôàòè÷íèõ òà êðîâîíîñíèõ ñóäèíàõ. Ðîçïîâñþäæåííÿ ³íôåêö³¿ ïî ë ³ ì ô à ò è ÷ í ³ é ñ è ñ ò å ì ³ ñóïðîâîäæóºòüñÿ ðîçâèòêîì ë ³ ì ô à í ã ³ ò ó, ë ³ ì ô î ò ð î ì á î ç ó é ë ³ ì ô à ä å í ³ ò ó, à ðîçïîâñþäæåííÿ ¿¿ ïî ê ð î â î í î ñ í ³ é ñ è ñ ò å ì ³ (ïî âåíàõ) — ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó ôëåá³òó òà òðîìáîôëåá³òó. Íåð³äêî âèíèêຠãí³éíèé òðîìáîôëåá³ò, ùî ïðèçâîäèòü äî ðîçïëàâëåííÿ òðîìáó ³ òðîìáîáàêòåð³àëüíî¿ åìáî볿. Ç à ã à ë ü í ³ ç ì ³ í è ïðè ñåïñèñ³ ìàþòü õàðàêòåð äèñòðîô³÷íèõ, çàïàëüíèõ òà ã³ïåðïëàñòè÷íèõ ïðîöåñ³â. Äèñòðîô³÷í³ çì³íè ðîçâèâàþòüñÿ â ïàðåíõ³ìàòîçíèõ (ïå÷³íêà, íèðêè, ì³îêàðä, ì’ÿçè, ÖÍÑ) ³ ïðîÿâëÿþòüñÿ ð³çíèìè âèäàìè äèñòðîô³¿ ³ íåêðîá³îçîì, ùî íåð³äêî çàâåðøóºòüñÿ íåêðîçîì. Çàïàëüí³ çì³íè ïðåäñòàâëåí³ ïðîì³æíèìè (³íòåðñòèö³àëüíèìè) ïðîöåñàìè (ïðîì³æíèé ñåïòè÷íèé íåôðèò, ãåïàòèò, ì³îêàðäèò — ìàë. 281).  êëàïàíàõ ñåðöÿ ìîæå âèíèêàòè ãîñòðèé ïîë³ïîçíîâèðàçêîâèé åíäîêàðäèò (ìàë. 282) ç ðîçïëàâëåííÿì òêàíèíè ³ â³äðèâîì êëàïàí³â. Çàïàëüí³ çì³íè âèíèêàþòü òàêîæ ó ñóäèíàõ (âàñêóë³òè), ùî îáóìîâëþº ïîÿâó ÷èñëåííèõ ãåìîðàã³é. Îäíàê ãåìîðàã³÷íèé ñèíäðîì ïîâ’ÿçàíèé ïðè ñåïñèñ³ íå ëèøå ç âàñêóë³òàìè, àëå ³ ç ³íòîêñèêàö³ºþ, ï³äâèùåíîþ ñóäèííî-òêàíèííîþ ïðîíèêí³ñòþ, àíå쳺þ òîùî. óïåðïëàñòè÷í³ ïðîöåñè ïðè ñåïñèñ³ â³äáóâàþòüñÿ, ãîëîâíèì ÷èíîì, â êðîâîòâîðí³é ³ ë³ìôàòè÷í³é (³ìóíîêîìïåòåíòí³é) òêàíèíàõ. ³äáóâàºòüñÿ ã³ïåðïëàç³ÿ ê³ñòêîâîãî ìîçêó, ïëîñêèõ ê³ñòîê. Æîâòèé ê³ñòêîâèé ìîçîê òðóá÷àñòèõ ê³ñòîê ñòຠ÷åðâîíèì, â êðîâ³ çá³ëüøóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü ëåéêîöèò³â, ³íîä³ ç’ÿâëÿþòüñÿ ìîëîä³ ôîðìè ëåéêîöèò³â, ðîçâèâàºòüñÿ òàê çâàíà ëåéêåìî¿äíà ðåàêö³ÿ. óïåðïëàç³ÿ ë³ìôàòè÷íî¿ òêàíèíè ïðèçâîäèòü äî çá³ëüøåííÿ ðîçì³ð³â ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â, ñåëåç³íêè, ÿêà ñòຠâ’ÿëîþ, íà ðîçòèí³ — ðîæåâîãî êîëüîðó ³ äຠâåëèêèé çñêð³áîê ïóëüïè (ñåïòè÷íà ñåëåç³íêà). óïåðïëàñòè÷í³ ïðîöåñè â ã³ñò³îöèòàðíî-ìàêðîôàãàëüí³é ñèñòåì³ ïîÿñíþþòü çá³ëüøåííÿ ïå÷³íêè.  çâ’ÿçêó ç ãåìîë³òè÷íèì âïëèâîì äåÿêèõ áàêòåð³àëüíèõ òîêñèí³â ïðè ñåïñèñ³ ìîæå âèíèêàòè ãåìîë³òè÷íà æîâòÿíèöÿ. Êëàñèô³êàö³ÿ. Ïðè ñåïñèñ³ íåîáõ³äíî âðàõîâóâàòè îçíàêè: 1) åò³îëîã³÷íó; 2) õàðàêòåð âõ³äíèõ âîð³ò (ëîêàë³çàö³þ ñåïòè÷íîãî îñåðåäêó); 3) êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷í³. Ç à å ò ³ î ë î ã ³ º þ âèä³ëÿþòü òàê³ âèäè ñåïñèñó: ñòðåïòîêîêîâèé, ñòàô³ëîêîêîâèé, ïíåâìîêîêîâèé, ãîíîêîêîâèé, ñèíüîãí³é655

Ìàë. 281. Ñåïñèñ. Ïðîì³æíèé åêñóäàòèâíèé ì³îêàðäèò

Ìàë. 282. Ãîñòðèé ñåïòè÷íèé ïîë³ïîçíî-âèðàçêîâèé åíäîêàðäèò

íèé, êîë³áàöèëÿðíèé, ÷åðåâíîòèôîçíèé, ñèá³ðêîâèé, òóáåðêóëüîçíèé, ñèô³ë³òè÷íèé, ãðèáêîâèé òà ³í. Îñîáëèâî âåëèêå çíà÷åííÿ â ðîçâèòêó ñåïñèñó ìàþòü ñòàô³ëîêîê ³ ñèíüîãí³éíà ïàëè÷êà, à òàêîæ àñîö³àö³ÿ öèõ ì³êðîá³â. Öå ïîâ’ÿçàíî ç øèðîêèì ³ íåäîñòàòíüî ðàö³îíàëüíèì çàñòîñóâàííÿì ó êë³í³ö³ àíòèá³îòèê³â, ïðè÷îìó ó âåëèêèõ äîçàõ, à òàêîæ öèòîñòàòè÷íèõ ïðåïàðàò³â.  çàëåæíîñò³ â³ä õàðàêòåðó â õ ³ ä í è õ â î ð ³ ò ³ í ô å ê ö ³ ¿ (ëîêàë³çàö³¿ ñåïòè÷íîãî îñåðåäêó) ðîçð³çíÿþòü òàê³ âèäè ñåïñèñó: òåðàïåâòè÷íèé (ïàðà³íôåêö³éíèé), òîíçèëîãåííèé, õ³ðóðã³÷656

íèé, ìàòêîâèé, îòîãåííèé, îäîíòîãåííèé, ïóïêîâèé, êðèïòîãåííèé. Êðèïòîãåííèì (â³ä ãðåö. kryptos — òàºìíèé, ïðèõîâàíèé) íàçèâàþòü ñåïñèñ ïðè â³äñóòíîñò³ ñåïòè÷íîãî îñåðåäêó. Ñë³ä ìàòè íà óâàç³, ùî ñåïòè÷íèé îñåðåäîê íå çàâæäè ëîêàë³çóºòüñÿ ó âîðîòàõ ³íôåêö³¿ ³ ìîæå çíàõîäèòèñü íà â³äñòàí³ â³ä íèõ (íàïðèêëàä, âèïàäîê ñåïñèñó, ùî ðîçâèâàºòüñÿ ç àáñöåñ³â ïå÷³íêè ï³ñëÿ ãí³éíîãî àïåíäèöèòó àáî âèðàçêîâîãî êîë³òó, ÿê³ áóëè ðàí³øå). Çà ê ë ³ í ³ ê î - ì î ð ô î ë î ã ³ ÷ í è ì è î ç í à ê à ì è âèä³ëÿþòü ÷îòèðè êë³í³êî-àíàòîì³÷í³ ôîðìè ñåïñèñó: ñåïòèöåì³þ, ñåïòèêîﳺì³þ, ñåïòè÷íèé (áàêòåð³àëüíèé) åíäîêàðäèò ³ õðîí³îñåïñèñ.

Ñåïòèöåì³ÿ Ñåïòèöåì³ÿ — ôîðìà ñåïñèñó, äëÿ ÿêî¿ õàðàêòåðí³ âèðàæåíèé òîêñèêîç (âèñîêà òåìïåðàòóðà, çàòåìíåííÿ ñâ³äîìîñò³), ï³äâèùåíà ðåàêòèâí³ñòü îðãàí³çìó (ã³ïåðåðã³ÿ), â³äñóòí³ñòü ãí³éíèõ ìåòàñòàç³â ³ øâèäêèé ïåðåá³ã. Ðîçâèòîê ñåïòèöå쳿 ÷àñòî ïîâ’ÿçàíèé ç³ ñòðåïòîêîêîì. Ïðè ðîçòèí³ ïîìåðëèõ â³ä ñåïòèöå쳿 ñåïòè÷íèé îñåðåäîê, ÿê ïðàâèëî, â³äñóòí³é. Øê³ðà ³ ñêëåðè íåð³äêî æîâòîãî êîëüîðó (ãåìîë³òè÷íà æîâòÿíèöÿ), ÷³òêî âèðàæåí³ îçíàêè ãåìîðàã³÷íîãî ñèíäðîìó ó âèãëÿä³ ïåòåõ³àëüíèõ âèñèï³â íà øê³ð³, êðîâîâèëèâ³â ó ñåðîçíèõ ³ ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ, ó âíóòð³øí³õ îðãàíàõ. Õàðàêòåðíà ã³ïåðïëàç³ÿ ë³ìôî¿äíî¿ ³ êðîâîòâîðíî¿ òêàíèí. Ó çâ’ÿçêó ç öèì ð³çêî çá³ëüøóºòüñÿ ñåëåç³íêà, ÿêà äຠðÿñíèé çñêð³áîê ïóëüïè (ñåïòè÷íà ñåëåç³íêà), ³ ë³ìôàòè÷í³ âóçëè.  ñåëåç³íö³ ³ ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ çíàõîäÿòü íå ëèøå ïðîë³ôåðàö³þ ðåòèêóëÿðíèõ êë³òèí, àëå é ñêóï÷åííÿ çð³ëèõ ³ íåçð³ëèõ ôîðì êë³òèí ãåìîïîåçó.  ê³ñòêîâîìó ìîçêó ïëîñêèõ ê³ñòîê ³ ä³àô³çàõ òðóá÷àñòèõ ê³ñòîê ìຠì³ñöå ïîñèëåíå êðîâîòâîðåííÿ ç óòâîðåííÿì âåëèêî¿ ê³ëüêîñò³ ìîëîäèõ ôîðì. ǒÿâëÿþòüñÿ òàêîæ îñåðåäêè ïîçàê³ñòêîâîãî êðîâîòâîðåííÿ.  ïàðåíõ³ìàòîçíèõ îðãàíàõ — ñåðö³, ïå÷³íö³, íèðêàõ — ðîçâèâàºòüñÿ ï ð î ì ³ æ í å ç à ï à ë å í í ÿ (äèâ. ìàë. 281). Ñòðîìà öèõ îðãàí³â íàáðÿêëà, ³íô³ëüòðîâàíà íåéòðîô³ëàìè, ë³ìôîöèòàìè, ã³ñò³îöèòàìè. Äëÿ ñåïòèöå쳿 õàðàêòåðíå ï³äâèùåííÿ ñóäèííî-òêàíèííî¿ ïðîíèêíîñò³, ðîçâèòîê ô³áðèíî¿äíèõ çì³í ñò³íîê ñóäèí, àëåðã³÷íèõ âàñêóë³ò³â, ç ÷èì â çíà÷í³é ì³ð³ ïîâ’ÿçàí³ ïðîÿâè ãåìîðàã³÷íîãî ñèíäðîìó.

Ñåïòèêîﳺì³ÿ Ñåïòèêîﳺì³ÿ — ôîðìà ñåïñèñó, ïðè ÿê³é ïðîâ³äíèìè º ãí³éí³ ïðîöåñè ó âîðîòàõ ³íôåêö³¿ ³ áàêòåð³àëüíà åìáîë³ÿ («ìåòàñòàçóâàííÿ ãíîþ») ç óòâîðåííÿì ãíîÿê³â â áàãàòüîõ îðãàíàõ ³ òêàíèíàõ; íà â³äì³íó â³ä ñåïòèöå쳿 îçíàêè ã³ïåðåð㳿 ïðîÿâëÿþòüñÿ äîñèòü ïîì³ðíî, òîìó çàõâîðþâàííÿ ïåðåá³ãຠíåáóðõëèâî. Ãîëîâíà ðîëü 657

â ðîçâèòêó ñåïòèêîﳺ쳿 íàëåæèòü ñòàô³ëîêîêó òà ñèíüîãí³éí³é ïàëè÷ö³. Ïðè ðîçòèí³ ïîìåðëèõ â³ä ñåïòèêîﳺ쳿, ÿê ïðàâèëî, çíàõîäÿòü ñåïòè÷íèé îñåðåäîê, ÿêèé çâè÷àéíî ðîçòàøîâàíèé ó âîðîòàõ ³íôåêö³¿, ç ãí³éíèì ë³ìôàíã³òîì òà ë³ìôàäåí³òîì, ïðè÷îìó òêàíèíà ë³ìôàòè÷íîãî âóçëà íåð³äêî ï³äëÿãຠãí³éíîìó ðîçïëàâëåííþ.  îáëàñò³ ñåïòè÷íîãî îñåðåäêó çíàõîäÿòü òàêîæ ãí³éíèé òðîìáîôëåá³ò, ÿêèé º äæåðåëîì òðîìáîáàêòåð³àëüíî¿ åìáî볿.  çâ’ÿçêó ç òèì, ùî äæåðåëà îñòàííüî¿ ç’ÿâëÿþòüñÿ ÷àñò³øå ó âåíàõ âåëèêîãî êîëà êðîâîîá³ãó, ïåðø³ ìåòàñòàòè÷í³ ãíîÿêè ç’ÿâëÿþòüñÿ â ëåãåíÿõ (ìàë. 283). Ïîò³ì ïðè âòÿãóâàíí³ â ïðîöåñ ëåãåíåâèõ âåí (òðîìáîôëåá³ò ëåãåíåâèõ âåí), ãíîÿêè óòâîðþþòüñÿ â îðãàíàõ ñèñòåìè âåëèêîãî êîëà êðîâîîá³ãó — â ïå÷³íö³ (àáñöåñè ïå÷³íêè), íèðêàõ (ãí³éíèé íåôðèò), ï³äøê³ðí³é êë³òêîâèí³, ê³ñòêîâîìó ìîçêó (ãí³éíèé îñòåî쳺ë³ò), â ñèíîâ³àëüíèõ îáîëîíêàõ (ãí³éíèé àðòðèò), êëàïàíàõ ñåðöÿ (ãîñòðèé ñåïòè÷íèé ïîë³ïîçíî-âèðàçêîâèé åíäîêàðäèò, äèâ. ìàë. 282). Ãíîÿêè ìîæóòü ïîøèðþâàòèñü íà ñóñ³äí³ òêàíèíè. Íàïðèêëàä, ïðè àáñöåñ³ ëåãåí³ ðîçâèâàºòüñÿ ãí³éíèé ïëåâðèò ³ ïåðèêàðäèò, ïðè ìåòàñòàòè÷íîìó àáñöåñ³ ïå÷³íêè — ãí³éíèé ïåðèòîí³ò, ãíîÿêè íèðêè óñêëàäíþþòüñÿ ïåðè- ³ ïàðàíåôðèòîì; ãíîÿêè øê³ðè — ôëåãìîíîþ ³ òà ³í. óïåðïëàñòè÷í³ ïðîöåñè â ë³ìôà-

Ìàë. 283. Òðîìáîáàêòåð³àëüíèé åìáîë ó ã³ëö³ ëåãåíåâî¿ àðòå𳿠ïðè ñåïòèêîﳺ쳿 (ïðåïàðàò Î.Â. Öèíçåðë³íãà)

658

òè÷í³é (³ìóíîêîìïåòåíòí³é) ³ êðîâîòâîðí³é òêàíèíàõ ìåíø âèðàæåí³, í³æ ïðè ñåïòèöå쳿. Òîìó ë³ìôàòè÷í³ âóçëè íå çá³ëüøóþòüñÿ, îäíàê ñåëåç³íêà ìîæå áóòè òèïîâî ñåïòè÷íîþ, ïðè÷îìó â ¿¿ ïóëüï³ çíàõîäÿòü âåëèêó ê³ëüê³ñòü ëåéêîöèò³â (ñåïòè÷íèé ëåéêîöèòîç ñåëåç³íêè).  ê³ñòêîâîìó ìîçêó îìîëîäæåííÿ éîãî êë³òèííîãî ñêëàäó çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî. Ïðîì³æí³ çàïàëüí³ ðåàêö³¿ â ïàðåíõ³ìàòîçíèõ îðãàíàõ ïîì³ðí³ àáî â³äñóòí³.

Ñåïòè÷íèé (áàêòåð³àëüíèé) åíäîêàðäèò Ñåïòè÷íèé (áàêòåð³àëüíèé) åíäîêàðäèò — îñîáëèâà ôîðìà ñåïñèñó, äëÿ ÿêî¿ õàðàêòåðíå ñåïòè÷íå ïîøêîäæåííÿ êëàïàí³â ñåðöÿ. Ïðè ñåïòè÷íîìó åíäîêàðäèò³ âèðàæåíà ã³ïåðåðã³ÿ, â çâ’ÿçêó ç ÷èì éîãî ìîæíà ðîçãëÿäàòè ÿê áàêòåð³àëüíó ñåïòèöåì³þ. Îñê³ëüêè ñåïòè÷íèé îñåðåäîê çíàõîäèòüñÿ íà êëàïàíàõ ñåðöÿ, ã³ïåðåðã³éíîìó ïîøêîäæåííþ ï³äëÿãຠíàñàìïåðåä ñåðöåâî-ñóäèííà ñèñòåìà, ùî îáóìîâëþº ñâîºð³äí³ñòü êë³í³÷íèõ ³ ïàòîëîãîàíàòîì³÷íèõ ïðîÿâ³â öüîãî çàõâîðþâàííÿ. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç.  íàø ÷àñ íàéá³ëüø ñïåöèô³÷íèìè çáóäíèêàìè ñåïòè÷íîãî (áàêòåð³àëüíîãî) åíäîêàðäèòó º á³ëèé ³ çîëîòèñòèé ñòàô³ëîêîê, çåëåíÿùèé ñòðåïòîêîê (ïåðåâàæíî L-ôîðìè òà ìóòàíòè), ð³äøå — åíòåðîêîê. Çðîñëî çíà÷åííÿ ãðàìíåãàòèâíèõ áàêòåð³é — êèøêîâî¿ ³ ñèíüîãí³éíî¿ ïàëè÷îê, êëåáñ³ºëè, ïðîòåþ, à òàêîæ ïàòîãåííèõ ãðèá³â. Ïîãëÿäè íà ïàòîãåíåç ñåïòè÷íîãî (áàêòåð³àëüíîãî) åíäîêàðäèòó çà îñòàíí³ ðîêè ï³äëÿãëè çíà÷í³é åâîëþö³¿. Ùå â 1942 ð. Î. ². Àáðèêîñîâ ââàæàâ åíäîêàðäèò (sepsis lenta) ã³ïåðåðã³÷íîþ ôîðìîþ ñåïñèñó. Íåçàáàðîì íà çì³íó öüîìó ïîãëÿäó ïðèéøîâ ä³àìåòðàëüíî ïðîòèëåæíèé: á³ëüø³ñòü äîñë³äíèê³â ïî÷àëè ðîçãëÿäàòè ñåïòè÷íèé åíäîêàðäèò ÿê ïðîÿâ ã³ïåðåð㳿, ÿê ñåïòèöåì³þ ç ñåïòè÷íèì îñåðåäêîì íà êëàïàíàõ ñåðöÿ. Òåïåð õàðàêòåð ã³ïåðåð㳿 ðîçøèôðîâàíèé, äîâåäåíî, ùî â ¿¿ îñíîâ³ ëåæàòü ðåàêö³¿ ã³ïåð÷óòëèâîñò³, îáóìîâëåí³ âïëèâîì öèðêóëþþ÷èõ â êðîâ³ òîêñè÷íèõ ³ìóííèõ êîìïëåêñ³â, ÿê³ ì³ñòÿòü àíòèãåí çáóäíèêà. Ç öèðêóëþþ÷èìè ³ìóííèìè êîìïëåêñàìè ïîâ’ÿçóþòü áàãàòî ïðîÿâ³â ñåïòè÷íîãî åíäîêàðäèòó: ãåíåðàë³çîâàí³ âàñêóë³òè, ð³çêå ï³äâèùåííÿ ñóäèííî¿ ïðîíèêíîñò³, òðîìáîåìáîë³÷íèé ñèíäðîì, êë³òèíí³ ðåàêö³¿ ñòðîìè òà ³í. Êëàñèô³êàö³ÿ. Ñåïòè÷íèé (áàêòåð³àëüíèé) åíäîêàðäèò ðîçãëÿäàþòü çà äâîìà êð³òåð³ÿìè: çà õàðàêòåðîì ïåðåá³ãó ³ íàÿâí³ñòþ àáî â³äñóòí³ñòþ ôîíîâîãî çàõâîðþâàííÿ. Âèõîäÿ÷è ç õ à ð à ê ò å ð ó ï å ð å á ³ ã ó çàõâîðþâàííÿ, âèä³ëÿþòü ãîñòðèé, ï³äãîñòðèé ³ çàòÿæíèé (õðîí³÷íèé) ñåïòè÷íèé åíäîêàðäèò. Òðèâàë³ñòü ãîñòðîãî ñåïòè÷íîãî åíäîêàðäèòó ñêëàäຠáëèçüêî 2 òèæí³â, ï³äãîñòðîãî — äî 3 ì³ñÿö³â, çàòÿæíîãî — ì³ñÿö³ ³ ðîêè. 659

 íàø ÷àñ ïåðåâàæàþòü ï³äãîñòð³ òà çàòÿæí³ ôîðìè, ãîñòð³ ìàéæå çíèêëè.  çàëåæíîñò³ â³ä í à ÿ â í î ñ ò ³ àáî â ³ ä ñ ó ò í î ñ ò ³ ô î í î â î ã î ç à õ â î ð þ â à í í ÿ ñåïòè÷íèé åíäîêàðäèò (îñîáëèâî ï³äãîñòðèé ³ çàòÿæíèé) ðîçïîä³ëÿþòü íà äâà âèäè: 1) òàêèé, ùî ðîçâèâàºòüñÿ íà ïîøêîäæåíèõ êëàïàíàõ, — âòîðèííèé ñåïòè÷íèé åíäîêàðäèò; 2) òàêèé, ùî âèíèêຠíà ³íòàêòíèõ êëàïàíàõ, — ïåðâèííèé ñåïòè÷íèé åíäîêàðäèò, îïèñàíèé â 1949 ð. Á. Î. ×îðíîãóáîâèì (õâîðîáà ×îðíîãóáîâà). Âòîðèííèé ñåïòè÷íèé åíäîêàðäèò, çà äàíèìè ðîçòèí³â, ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â 70—80 % âèïàäê³â ³ ïåðåâàæíî íà ôîí³ ðåâìàòè÷íîãî ïîðîêó ñåðöÿ; ³íîä³ â³í ðîçâèâàºòüñÿ íà ôîí³ àòåðîñêëåðîòè÷íîãî, ñèô³ë³òè÷íîãî àáî ïðèðîäæåíîãî (òåòðàäà Ôàëî, çáåðåæåíà àðòåð³àëüíà ïðîòîêà òà ³í.) ïîðîêó. Ïåðâèííèé ñåïòè÷íèé åíäîêàðäèò çóñòð³÷àºòüñÿ â 20—30 % âèïàäê³â, ïðè÷îìó çà îñòàííº äåñÿòèð³÷÷ÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ð³çêå çðîñòàííÿ ö³º¿ ôîðìè çàõâîðþâàííÿ. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ äîñòàòíüî õàðàêòåðíà ³ ïðîÿâëÿºòüñÿ çì³íàìè ïåðåâàæíî â ñåðö³, ñóäèíàõ, ñåëåç³íö³ òà íèðêàõ, à òàêîæ òàê çâàíèìè ïåðèôåðè÷íèìè îçíàêàìè. Ö³ çì³íè ïîºäíóþòüñÿ ç òðîìáîåìáîë³ÿìè, ³íôàðêòàìè ³ ìíîæèííèìè ãåìîðàã³ÿìè. Îñíîâí³ ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ñòîñóþòüñÿ ê ë à ï à í ³ â ñ å ð ö ÿ. Ïåðåâàæຠ³çîëüîâàíèé åíäîêàðäèò, ÿêèé, çà äàíèìè ðîçòèí³â, çóñòð³÷àºòüñÿ â 60—75 % âèïàäê³â.  50 % âèïàäê³â ïîøêîäæóþòüñÿ ëèøå àîðòàëüí³ êëàïàíè; â 10—15 % — ì³òðàëüíèé êëàïàí; â 25—39 % — àîðòàëüí³ òà ì³òðàëüíèé êëàïàíè, â 5 % — ³íø³ êëàïàíè. Îòæå, ñåïòè÷íèé åíäîêàðäèò äîñèòü ÷àñòî (â 75—80 %) ðîçâèâàºòüñÿ íà àîðòàëüíèõ êëàïàíàõ. ßê íà ñêëåðîçîâàíèõ, òàê ³ íà íåñêëåðîçîâàíèõ êëàïàíàõ âèíèêຠïîë³ïîçíî-âèðàçêîâèé åíäîêàðäèò (ìàë. 284). Ïðè öüîìó íà ñêëåðîçîâàíèõ êëàïàíàõ ç’ÿâëÿþòüñÿ çíà÷í³ òðîìáîòè÷í³ íàêëàäåííÿ ó âèãëÿä³ ïîë³ï³â, ÿê³ ëåãêî ðîçêðèøóþòüñÿ ³ ðàíî ïðîñî÷óþòüñÿ âàïíîì, ùî äóæå õàðàêòåðíî äëÿ öüîãî çàõâîðþâàííÿ. ϳñëÿ âèäàëåííÿ öèõ íàêëàäåíü çíàõîäÿòü âèðàçêîâ³ äåôåêòè â ñêëåðîçîâàíèõ ³ äåôîðìîâàíèõ ñòóëêàõ êëàïàí³â, ³íîä³ ïîâåðõíåâ³, ³íîä³ ç ïîðóøåííÿì ö³ë³ñíîñò³ êëàïàíà, óòâîðåííÿì ãîñòðèõ àíåâðèçì ñòóëîê àáî ìàñèâíèì ¿õ ðóéíóâàííÿì. Òðîìáîòè÷í³ íàêëàäåííÿ ðîçòàøîâóþòüñÿ íå ò³ëüêè íà ñòóëêàõ, àëå ³ íà ïðèñò³íêîâîìó åíäîêàðä³, à ïðè ïîøêîäæåíí³ àîðòàëüíèõ êëàïàí³â ïîøèðþºòüñÿ íà ³íòèìó àîðòè. Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó ä î ñ ë ³ ä æ å í í ³ âäàºòüñÿ óñòàíîâèòè, ùî ïðîöåñ ïî÷èíàºòüñÿ ç óòâîðåííÿ îñåðåäê³â íåêðîçó òêàíèíè êëàïàí³â, íàâêîëî ÿêèõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ³íô³ëüòðàö³ÿ, ùî ñêëàäàºòüñÿ ç ë³ìôî¿äíèõ êë³òèí, ã³ñòîöèò³â, áàãàòîÿäåðíèõ ìàêðîôàã³â, íåéòðîô³ëè â³äñóòí³ àáî ¿õ äóæå ìàëî. Ñåðåä êë³òèí ³íô³ëüòðàòó çóñòð³÷àþòüñÿ êîëîí³¿ áàêòåð³é.  ä³ëÿíêàõ íåêðîçó 660

Ìàë. 284. Õðîí³÷íèé ïîë³ïîçíî-âèðàçêîâèé åíäîêàðäèò

ç’ÿâëÿþòüñÿ ìàñèâí³ òðîìáîòè÷í³ íàêëàäåííÿ, ÿê³ îðãàí³çóþòüñÿ. Ãðàíóëÿö³éíà òêàíèíà, ÿêà ðîçðîñòàºòüñÿ ïðè äîçð³âàíí³, äåôîðìóº ñòóëêè, ùî âåäå äî ôîðìóâàííÿ ïîðîêó ñåðöÿ. ßêùî åíäîêàðäèò ðîçâèâñÿ íà çì³íåíèõ õâîðîáîþ êëàïàíàõ, òî ñêëåðîç ¿õ ïîñèëþºòüñÿ. Â ì ³ î ê à ð ä ³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ã³ïåðòðîô³ÿ ì’ÿçîâèõ âîëîêîí, ÿêà çàëåæèòü â³ä õàðàêòåðó ïîðîêó.  ïðîì³æí³é òêàíèí³ ì³îêàðäó çóñòð³÷àþòüñÿ ã³ñò³îë³ìôîöèòàðí³ ³íô³ëüòðàòè ³ âóçëè, ùî íàãàäóþòü àøîô-òàëàëàºâñüê³ ãðàíóëüîìè.  ñóäèíàõ ì³îêàðäó çíàõîäÿòü ïëàçìàòè÷íå ïðîñÿêàííÿ ³ ô³áðèíî¿äíèé íåêðîç ñò³íîê, åíäî- ³ ïåðèâàñêóë³òè.  ñ ó ä è í í ³ é ñ è ñ ò å ì ³, îñîáëèâî â ì³êðîöèðêóëÿòîðíîìó ðóñë³, çíàõîäÿòü ðîçïîâñþäæåí³ àëüòåðàòèâíî-ïðîäóêòèâí³ çì³íè. Âîíè ïðåäñòàâëåí³ ïëàçìîðà㳺þ ³ ô³áðèíî¿äíèì íåêðîçîì ñò³íîê êàï³ëÿð³â, àðòåð³îë òà âåí, åíäî- òà ïåðèâàñêóë³òàìè. Çàïàëüí³ çì³íè â ñò³íêàõ àðòåð³é äð³áíîãî ³ ñåðåäíüîãî êàë³áðó ïðèçâîäÿòü äî ðîçâèòêó àíåâðèçì, ðîçðèâ ÿêèõ ìîæå áóòè ñìåðòåëüíèì (íàïðèêëàä, êðîâîâèëèâ â òêàíèíó ãîëîâíîãî ìîçêó). Ïåðåâàæàþòü ÿâèùà ï³äâèùåíî¿ ñóäèííî¿ ïðîíèêíîñò³, ç ÿêèìè â çíà÷í³é ì³ð³ ïîâ’ÿçàíèé ðîçâèòîê ãåìîðàã³÷íîãî ñèíäðîìó. ǒÿâëÿþòüñÿ ìíîæèíí³ ïåòåõ³àëüí³ êðîâîâèëèâè íà øê³ð³, â ñåðîçíèõ ³ ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ, à òàêîæ â êîí’þíêòèâ³ î÷åé. Ñ å ë å ç ³ í ê à, âíàñë³äîê òðèâàëî¿ ã³ïåðïëà糿 ïóëüïè, ÿê ïðàâèëî, çá³ëüøåíà, ç ³íôàðêòàìè ð³çíî¿ äàâíîñò³ (ìàë. 285).  íèðêàõ ðîçâèâàºòüñÿ ³ìóíîêîìïëåêñíèé äèôóçíèé ãëîìåðóëîíåôðèò. ×àñòî çóñòð³÷àþòüñÿ ³íôàðêòè ³ ðóáö³ ï³ñëÿ íèõ.  áàãàòüîõ îðãàíàõ çíàõîäÿòü ïðîì³æí³ çàïàëüí³ ïðîöåñè, âàñêóë³òè, êðîâîâèëèâè, ³íôàðêòè.  ãîëîâíîìó ìîçêó, çîêðåìà, íà ãðóíò³ ñóäèííèõ çì³í 661

Ìàë. 285. ²íôàðêò ñåëåç³íêè ïðè õðîí³÷íîìó ñåïòè÷íîìó åíäîêàðäèò³

(âàñêóë³òè, àíåâðèçìè) âèíèêàþòü îñåðåäêè ðîçì’ÿêøåííÿ ³ êðîâîâèëèâè. Ñåðåä òàê çâàíèõ ï å ð è ô å ð è ÷ í è õ îçíàê ñåïòè÷íîãî åíäîêàðäèòó õàðàêòåðíèìè ââàæàþòüñÿ: 1) ïåòåõ³àëüí³ êðîâîâèëèâè â êîí’þíêòèâ³ îêà á³ëÿ âíóòð³øíüîãî êóòà íèæíüî¿ ïîâ³êè (ïëÿìè Ëóê³íà—˳áìàíà); 2) âóçëèêîâ³ ïîòîâùåííÿ íà äîëîíåâèõ ïîâåðõíÿõ êèñòåé (âóçëèêè Îñëåðà); 3) ïîòîâùåííÿ í³ãòüîâèõ ôàëàíã («áàðàáàíí³ ïàëè÷êè»); 4) îñåðåäêè íåêðîçó â ï³äøê³ðí³é æèðîâ³é êë³òêîâèí³; 5) êðîâîâèëèâè â øê³ðó ³ ï³äøê³ðíó êë³òêîâèíó (ïëÿìè Äæåéíóåÿ); 6) æîâòÿíèöÿ.  íàø ÷àñ ³ç ïåðèôåðè÷íèõ îçíàê ñåïòè÷íîãî åíäîêàðäèòó ïîñò³éíî çóñòð³÷àþòüñÿ ëèøå âóçëèêè Îñëåðà. Òðîìáîåìáîë³÷í³ óñêëàäíåííÿ çíàõîäÿòü äîñèòü ÷àñòî, òîìó ùî äæåðåëî òðîìáîåìáîë³é — òðîìáîåíäîêàðäèò — â ïåðåâàæí³é á³ëüøîñò³ âèïàäê³â ëîêàë³çóºòüñÿ â ë³âîìó ñåðö³. Òðîìáîåìáî볿 íåð³äêî ïðèéìàþòü ðîçïîâñþäæåíèé õàðàêòåð ³ äîì³íóþòü â êë³í³÷í³é êàðòèí³ õâîðîáè.  öèõ âèïàäêàõ ãîâîðÿòü ïðî òðîìáîåìáîë³÷íèé ñèíäðîì. Íà ãðóíò³ åìáîë³é ìîæóòü ðîçâèâàòèñÿ ³íôàðêòè â ëåãåíÿõ, ñåëåç³íö³, íèðêàõ, ñ³òê³âö³ îêà, íåêðîçè øê³ðè, ãàíãðåíà ê³íö³âîê, êèøîê, îñåðåäêè ðîçì’ÿêøåííÿ â ìîçêó. Íåçâàæàþ÷è íà íàÿâí³ñòü â òðîìáîåìáîëàõ ñòðåïòîêîê³â, íàãíîºííÿ â òêàíèíàõ â³äñóòíº, ùî ñâ³ä÷èòü ïðî ã³ïåðåðã³÷íó ðåàêö³þ îðãàí³çìó ïðè çàòÿæíîìó ñåïòè÷íîìó åíäîêàðäèò³. Ïàòîìîðôîç. Çà îñòàíí³ äåñÿòèð³÷÷ÿ çíà÷í³ çì³íè â³äáóëèñÿ â êë³í³÷í³é òà ìîðôîëîã³÷í³é êàðòèí³ (ïàòîìîðôîç) ñåïòè÷íîãî åíäîêàðäèòó. Äî çàñòîñóâàííÿ àíòèá³îòèê³â ñåïòè÷íèé åíäîêàðäèò â³äíîñèâñÿ äî íàéòÿæ÷èõ çàõâîðþâàíü, ùî âåäóòü äî íåìèíó÷î¿ ñìåðò³. ˳êóâàííÿ õâîðèõ ìàñèâíèìè äîçàìè àíòèá³îòèê³â ïðèâîäÿòü äî ë³êâ³äàö³¿ ñåïòè÷íîãî ïðîöåñó íà êëàïàíàõ, ïðèñêîðþþòü äîçð³âàííÿ ãðàíóëÿö³é â òêàíèí³ ñòóëîê êëàïàí³â ³ òèì ñàìèì çâ³ëüíÿþòü îðãàí³çì â³ä ñåïòè÷íîãî îñåðåäêó, àëå ñïðèÿþòü äåôîðìàö³¿ êëàïàí³â, ðîçâèòêó àáî ïîñèëåííþ ïîðîêó ñåðöÿ. ×åðåç ê³ëüêà ðîê³â ï³ñëÿ ë³êóâàííÿ ç’ÿâëÿþòüñÿ îçíàêè ñåðöåâî¿ äå662

êîìïåíñàö³¿, ÿê³ ïðèçâîäÿòü äî ñìåðò³. Ïðè ðîçòèí³ ïîìåðëèõ â³ä äåêîìïåíñàö³¿ ñåðöÿ ï³ñëÿ âèë³êîâóâàííÿ â³ä ñåïòè÷íîãî ïðîöåñó á³ëüø ÷àñòî çíàõîäÿòü àîðòàëüíèé àáî àîðòàëüíî-ì³òðàëüíèé ïîðîê ñåðöÿ ç ð³çêî âèðàæåíîþ äåôîðìàö³ºþ êëàïàí³â, ïåðôîðàö³ºþ ñòóëîê òà çàñë³íîê ³ òÿæê³ äèñòðîô³÷í³ çì³íè ì³îêàðäà. Ïàòîìîðôîç ñåïòè÷íîãî åíäîêàðäèòó ñòîñóºòüñÿ òàêîæ éîãî åò³îëî㳿 (ïåðåâàæຠñòàô³ëîêîê ³ ãðàìíåãàòèâí³ áàêòåð³¿), ñòðóêòóðè (ïî÷àñò³øàííÿ ïåðâèííîãî ñåïòè÷íîãî åíäîêàðäèòó), êë³í³êè, ìîðôîëî㳿, óñêëàäíåíü.

Õðîí³îñåïñèñ Õðîí³îñåïñèñ õàðàêòåðèçóºòüñÿ íàÿâí³ñòþ ñåïòè÷íîãî îñåðåäêó, ùî äîâãî íå çàãîþºòüñÿ, òà âåëèêèõ íàãíîþâàíü. Òàê³ ñåïòè÷í³ îñåðåäêè çíàõîäÿòü â êàð³îçíèõ çóáàõ, ìèãäàëèêàõ, îäíàê ÷àñò³øå íèìè áóâàþòü âåëèê³ íàãíîºííÿ, ùî âèíèêàþòü ï³ñëÿ ïîðàíåíü. Ãí³é ³ ïðîäóêòè ðîçïàäó òêàíèí âñìîêòóþòüñÿ, ïðèçâîäÿòü äî ³íòîêñèêàö³¿, íàðîñòàþ÷îìó âèñíàæåííþ ³ ðîçâèòêó àì³ëî¿äîçó.  ðîêè â³éíè âèïàäêè õðîí³îñåïñèñó ñïîñòåð³ãàëèñü äîñèòü ÷àñòî. ²ñíóº äóìêà (². Â. Äàâèäîâñüêèé, 1944), ùî ïîä³áí³ ñòàíè íå º ñåïñèñîì, à ÿâëÿþòü ñîáîþ ãí³éíó ðåçîðáòèâíó ãàðÿ÷êó, ùî ïðèçâîäèòü äî òðàâìàòè÷íîãî âèñíàæåííÿ. Çì³íè â îðãàíàõ ³ òêàíèíàõ ïðè õðîí³îñåïñèñ³ íîñÿòü â îñíîâíîìó àòðîô³÷íèé õàðàêòåð. ßñêðàâî âèðàæåí³ âèñíàæåííÿ, çíåâîäíåííÿ. Ñåëåç³íêà çìåíøóºòüñÿ, â ïå÷³íö³, ì³îêàðä³, ïîïåðå÷íîñìóãàñò³é ìóñêóëàòóð³ ç’ÿâëÿºòüñÿ áóðà àòðîô³ÿ. ÃÐÈÁÊβ ÇÀÕÂÎÐÞÂÀÍÍß (̲ÊÎÇÈ) ̳êîçè — öå âåëèêà ãðóïà çàõâîðþâàíü ç ð³çíîìàí³òíèìè êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷íèìè ïðîÿâàìè. Ïðè îäíèõ ì³êîçàõ â³äáóâàºòüñÿ åêçîãåííå çàðàæåííÿ, ïðè ³íøèõ — åíäîãåííå, òîáòî ðîçâèâàºòüñÿ àóòî³íôåêö³ÿ ï³ä âïëèâîì òèõ ÷è ³íøèõ íåñïðèÿòëèâèõ ôàêòîð³â.  çâ’ÿçêó ç öèì äîö³ëüíî ðîçïîä³ëèòè âñ³ ì³êîçè íà åêçîãåíí³ òà åíäîãåíí³. Äî åêçîãåííèõ ì³êîç³â â³äíîñÿòü òðèõîô³ò³þ, ïàðøó, àêòèíîì³êîç, íîêàðä³îç, êîêöèä³î¿äîì³êîç, ðèíîñïîðèä³îç ³ ã³ñòîïëàçìîç. Ïðè öèõ çàõâîðþâàííÿõ âèÿâëåííÿ â òêàíèíàõ ãðèá³â (ì³öåë³é, îðãàíè ïëîäîíîøåííÿ, ñïîðè) äîçâîëÿº âñòàíîâèòè ä³àãíîç çàõâîðþâàííÿ. Äî ãðóïè åíäîãåííèõ ì³êîç³â â³äíîñÿòü êàíäèäîçè, ºâðîïåéñüêèé áëàñòîì³êîç, àñïåðã³ëüîç, ïåí³öèëüîç, ìóêîðì³êîç. Çáóäíèêè öèõ ì³êîç³â ÷àñòî çíàõîäÿòüñÿ ÿê ñàïðîô³òè íà ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ çäîðîâèõ ëþäåé.  òàêèõ âèïàäêàõ ãîâîðÿòü ïðî ì ³ ê î í î ñ ³ é ñ ò â î. Îäíàê ï³ä âïëèâîì íåñïðèÿòëèâèõ ôàêòîð³â âèíèêຠäèñáàêòåð³îç, ³ ãðèáè ïðîÿâëÿþòü ïàòî663

ãåíí³ âëàñòèâîñò³.  îñòàíí³ ðîêè ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ï³äâèùåííÿ ê³ëüêîñò³ çàõâîðþâàíü íà ì³êîçè, ãîëîâíèì ÷èíîì çà ðàõóíîê ôîðì, ÿê³ ðîçâèâàþòüñÿ íà ãðóíò³ äèñáàêòåð³îçó ïðè ë³êóâàíí³ ³ìóíîäåïðåñàíòàìè ³ öèòîñòàòè÷íèìè ïðåïàðàòàìè. Ðîçð³çíÿþòü ãðèáêîâ³ çàõâîðþâàííÿ øê³ðè — äåðìàòîì³êîçè ³ âíóòð³øí³õ îðãàí³â — â³ñöåðàëüí³ ì³êîçè. ÄÅÐÌÀÒÎ̲ÊÎÇÈ

Äåðìàòîì³êîçè ðîçïîä³ëÿþòü íà òðè ãðóïè: åï³äåðìîì³êîçè, ïîâåðõíåâ³ òà ãëèáîê³ äåðìàòîì³êîçè. Åï³äåðìîì³êîçè õàðàêòåðèçóþòüñÿ óðàæåííÿì åï³äåðì³ñó; çáóäíèêàìè ¿õ º åï³äåðìîô³òè ð³çíèõ âèä³â. Íàéá³ëüø ÷àñòèìè ôîðìàìè ö³º¿ ãðóïè ì³êîç³â º âèñ³âêîïîä³áíèé (ð³çíîêîëüîðîâèé) ëèøàé ³ åï³äåðìîðô³ò³ÿ. Ïðè ïîâåðõíåâèõ äåðìàòîì³êîçàõ îñíîâí³ ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ðîçâèâàþòüñÿ â åï³äåðì³ñ³, õî÷à äåðìà íå çàëèøàºòüñÿ ³íòàêòíîþ. Íàéá³ëüøå ïðàêòè÷íå çíà÷åííÿ ìàþòü òðèõîô³ò³ÿ é ïàðøà. Ãëèáîêèì äåðìàòîì³êîçàì âëàñòèâ³ óðàæåííÿ ãîëîâíèì ÷èíîì âëàñíå äåðìè, àëå ñòðàæäຠòàêîæ ³ åï³äåðì³ñ. ²ÑÖÅÐÀËÜͲ ̲ÊÎÇÈ

³ñöåðàëüí³ ì³êîçè, òîáòî ãðèáêîâ³ óðàæåííÿ âíóòð³øí³õ îðãàí³â, äîñèòü ð³çíîìàí³òí³. Çáóäíèêè öèõ ì³êîç³â — äð³æäæåâ³ òà äð³æäæåïîä³áí³ ïë³ñíÿâ³ ãðèáè, àêòèíîì³öåòè òà ³í. Îäíàê â ð³äêèõ âèïàäêàõ, íàïðèêëàä, ïðè òðèõîô³ò³¿, ïàðø³, óðàæåííÿ âíóòð³øí³õ îðãàí³â ìîæóòü âèêëèêàòè äåÿê³ ïîâåðõíåâ³ äåðìàòîô³òè. Öå òÿæê³ ôîðìè çàõâîðþâàííÿ, ùî çóñòð³÷àþòüñÿ ó îñëàáëåíèõ ëþäåé, ñóïðîâîäæóþòüñÿ êàõåêñ³ºþ ³ ÷àñòî çàê³í÷óþòüñÿ ñìåðòþ. Êëàñèô³êàö³ÿ. ³ñöåðàëüí³ ì³êîçè çà åò³îëîã³÷íèì ïðèíöèïîì ðîçïîä³ëÿþòü íà ÷îòèðè ãðóïè: 1) çàõâîðþâàííÿ, ÿê³ ñïðè÷èíÿþòüñÿ ïðîìåíèñòèìè ãðèáàìè: àêòèíîì³êîç, íîêàðä³îç (ñòðåïòîòðèõîç); 2) çàõâîðþâàííÿ, ùî âèêëèêàþòüñÿ äð³æäæåïîä³áíèìè òà äð³æäæåâèìè ãðèáàìè: êàíäèçîç, áëàñòîì³êîçè; 3) çàõâîðþâàííÿ, ÿê³ âèêëèêàþòüñÿ ïë³ñíÿâèìè ãðèáàìè: àñïåðã³ëüîç, ïåí³öèëüîç, ìóêîðì³êîç; 4) çàõâîðþâàííÿ, ùî âèêëèêàþòüñÿ ³íøèìè ãðèáàìè: êîêöèä³î¿äîì³êîç, ðèíîñïîðèä³îç, ñïîðîòðèõîç, ã³ñòîïëàçìîç.

Çàõâîðþâàííÿ, ñïðè÷èíåí³ ïðîìåíèñòèìè ãðèáàìè Àêòèíîì³êîç — â³ñöåðàëüíèé ì³êîç, ÿêèé õàðàêòåðèçóºòüñÿ õðîí³÷íèì ïåðåá³ãîì, óòâîðåííÿì ãíîÿê³â ³ ãðàíóëüîì. Çáóäíèê — àíàåðîáíèé ïðîìåíèñòèé ãðèáîê Actinomyces Israeli, ÿêèé ïîòðàïëÿº â îðãàí³çì ÷åðåç òðàâíèé òðàêò àáî äèõàëüí³ øëÿõè. ²íîä³ 664

çáóäíèêà çíàõîäÿòü â êàð³îçíèõ çóáàõ, êðèïòàõ ìèãäàëèê³â ó çäîðîâèõ ëþäåé, òîìó ââàæàþòü, ùî åíäîãåííèé øëÿõ çàðàæåííÿ º íàéá³ëüø â³ðîã³äíèì. Âåëèêå çíà÷åííÿ â ðîçâèòêó àêòèíîì³êîçó ìຠòðàâìà ³ ïðîíèêàííÿ ãðèáà ç³ ñòîðîíí³ìè ò³ëàìè. Ðîçð³çíÿþòü ïåðâèíí³ (ëîêàëüí³) ³ âòîðèíí³ ïðîÿâè àêòèíîì³êîçó. Âòîðèííèé àêòèíîì³êîç âèíèêຠïðè ïåðåõîä³ ïðîöåñó ³ç ñóñ³äíüîãî îðãàíó àáî òêàíèíè, ïðè ðîçïîâñþäæåíí³ ãðèáà ãåìàòîãåííèì øëÿõîì (ãåíåðàë³çîâàíèé àêòèíîì³êîç). Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðè ïîïàäàíí³ ãðèáà äî òêàíèíè íàâêîëî íüîãî ðîçâèâàþòüñÿ ã³ïåðåì³ÿ, ñòàç, ïîò³ì íàñòຠïîñèëåíà åì³ãðàö³ÿ ëåéêîöèò³â ³ ôîðìóâàííÿ íåâåëèêîãî ãíîÿêà. Íàâêîëî íüîãî â³äáóâàºòüñÿ ïðîë³ôåðàö³ÿ ìîëîäèõ ñïîëó÷íîòêàíèííèõ åëåìåíò³â, ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí, ç’ÿâëÿþòüñÿ ìàêðîôàãè, êñàíòîìí³ êë³òèíè, íîâîóòâîðåí³ ñóäèíè. Óòâîðþºòüñÿ àêòèíîì³êîòè÷íà ãðàíóëüîìà. Ïîðÿä ç íåþ ç’ÿâëÿþòüñÿ íîâ³ ãðàíóëüîìè, âîíè çëèâàþòüñÿ. Òàê ³íîä³ ôîðìóþòüñÿ âåëèê³ îñåðåäêè àêòèíîì³êîòè÷íîãî óðàæåííÿ (³íô³ëüòðàö³¿) òêàíèíè, â ÿêèõ ä³ëÿíêè ãí³éíîãî ðîçïëàâëåííÿ îòî÷åí³ äîçð³âàþ÷èìè ãðàíóëÿö³ÿìè ³ çð³ëîþ ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ. Îñåðåäêè àêòèíîì³êîçó ù³ëüí³, íà ðîçòèí³ æîâòî-çåëåíîãî çàáàðâëåííÿ; âåëèêà ê³ëüê³ñòü äð³áíèõ ãíîÿ÷ê³â íàäຠòêàíèí³ ñò³ëüíèêîïîä³áíó áóäîâó.  ãíî¿ ïîì³òí³ á³ë³ êðóïèíêè — çåðíà äðóç àêòèíîì³öåòó (ìàë. 286). Äðóçè ñêëàäàþòüñÿ ç áàãàòî÷èñëåííèõ êîðîòêèõ ïàëè÷êîïîä³áíèõ åëåìåíò³â ãðèáà, ïðèêð³ïëåíèõ îäíèì ê³íöåì äî ãîìîãåííîãî öåíòðó, ÿêèé ÿâëÿº ñîáîþ êîíãëîìåðàò ç ì³öåë³þ, ùî ïåðåïë³òàºòüñÿ. Ââàæàþòü, ùî â óòâîðåíí³ äðóç áåðóòü ó÷àñòü ïðåöèï³òóþ÷³ á³ëêè òêàíèí. Çàõâîðþâàííÿ ïåðåá³ãຠäîñèòü äîâãî, ïðè÷îìó ðîçïîâñþäæåííÿ àêòèíîì³êîòè÷íîãî ³íô³ëüòðàòó â³äáóâàºòüñÿ ïî êë³òêîâèí³ ³ ñïîëó÷íîòêàíèííèõ ïðîøàðêàõ îðãàí³â ³ òêàíèí. ³í çàâæäè ñïðÿìîâóºòüñÿ äî â³ëüíî¿ ïîâåðõí³ îðãàí³â àáî òêàíèí, äå â³äêðèâàºòüñÿ ñâèùàìè.  îäíèõ âèïàäêàõ ïåðåâàæຠðóéíóâàííÿ òêàíèíè ç óòâîðåííÿì âåëèêèõ ãíîÿê³â (äåñòðóêòèâíà ôîðìà), â ³íøèõ — ðîçðîñòàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ñóïðîâîäæóºòüñÿ äåñòðóêòèâíèìè çì³íàìè (äåñòðóêòèâíî-ïðîë³ôåðàòèâíà ôîðìà).  çàëåæíîñò³ â³ä ë î ê à ë ³ ç à ö ³ ¿ àêòèíîì³êîç ðîçïîä³ëÿþòü íà øèéíî-ëèöüîâèé Ìàë. 286. Àêòèíîì³êîç. Äðóçè (íàé÷àñò³øèé ïðîÿâ), àêòèíîì³- àêò³íîì³öåòó â ãíî¿ 665

êîç ëåãåíü ³ îðãàí³â ãðóäíî¿ êë³òèíè, àáäîì³íàëüíèé, ê³ñòêîâî-ñóãëîáîâèé ³ ì’ÿçîâèé, àêòèíîì³êîç øê³ðè, íåðâîâî¿ ñèñòåìè òà ³íøèõ îðãàí³â. Íàéá³ëüø òÿæêèì ó ñ ê ë à ä í å í í ÿ ì àêòèíîì³êîçó º çàãàëüíèé àì³ëî¿äîç.

Çàõâîðþâàííÿ, çáóäíèêàìè ÿêèõ º äð³æäæåïîä³áí³ òà äð³æäæåâ³ ãðèáè Êàíäèäîç (êàíäèäàì³êîç, ìîí³ë³àç, î³ä³îì³êîç), àáî ïë³ñíÿâêà, — îäíå ç íàéá³ëüø ðîçïîâñþäæåíèõ ³ ÷àñòèõ ïðîÿâ³â â³ñöåðàëüíèõ ì³êîç³â. Çáóäíèê — äð³æäæåïîä³áíèé ãðèá ðîäó Candida, ãîëîâíèì ÷èíîì, Candida albicans. Ö³ ãðèáè ñïîð íå óòâîðþþòü, ðîçìíîæóþòüñÿ áðóíüêóâàííÿì, ïðè÷îìó äð³æäæåâ³ êë³òèíè ðîçòàøîâóþòüñÿ ó âèãëÿä³ íèòîê ïñåâäîì³öåë³þ, ÿê³ äîáðå âèÿâëÿþòüñÿ çà äîïîìîãîþ PAS-ðåàêö³¿. Ïðèéíÿòî ðîçð³çíÿòè êàíäèäàíîñ³éñòâî ³ êàíäèäîç ÿê çàõâîðþâàííÿ. Êàíäèäîç — îäèí ³ç ÿñêðàâèõ ïðèêëàä³â àóòî³íôåêö³¿, ùî âèíèêຠï³ä âïëèâîì áóäü-ÿêèõ ôàêòîð³â, ÷àñò³ø çà âñå íåïðàâèëüíîãî çàñòîñóâàííÿ àíòèá³îòèê³â ³ êîðòèêîñòåðî¿ä³â; ïðè öüîìó âåëèêå çíà÷åííÿ ìຠï³äâèùåíà ÷óòëèâ³ñòü îðãàí³çìó äî ïðîäóêò³â æèòòºä³ÿëüíîñò³ ãðèáà. Ðîçð³çíÿþòü êàíäèäîç ï å ð â è í í è é, ÿêèé ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ó ìàëåíüêèõ ä³òåé áåç ïðîâîêóþ÷èõ ôàêòîð³â, ³ â ò î ð è í í è é — ï³ñëÿ áóäü-ÿêèõ âïëèâ³â íà îðãàí³çì (â³ðóñíà ³íôåêö³ÿ). Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Êàíäèäîç çóñòð³÷àºòüñÿ ó âèãëÿä³ ëîêàëüíî¿ (íàïðèêëàä, êàíäèäîç øê³ðè, ñëèçîâèõ îáîëîíîê òðàâíîãî òðàêòó, ñå÷îâèõ øëÿõ³â ³ íèðîê, ëåãåíü, ðàíåâèõ ïîâåðõîíü òà ³í.) ³ ãåíåðàë³çîâàíî¿ ôîðì. Ïðè ëîêàëüíîìó êàíäèäîç³ íàé÷àñò³øå ïîøêîäæóþòüñÿ ñ ë è ç î â ³ î á î ë î í ê è, âêðèò³ áàãàòîøàðîâèì åï³òå볺ì. Öå ïîÿñíþºòüñÿ â³äîìèì òðîï³çìîì ãðèáà äî åï³òåë³þ, áàãàòîìó ãë³êîãåíîì, ÿêèì ³ º áàãàòîøàðîâèé ïëîñêèé åï³òåë³é.  ñëèçîâ³é îáîëîíö³ ãðèá ðîñòå ïîâåðõíåâî, ïðè öüîìó ç’ÿâëÿþòüñÿ áóðóâàò³ íàêëàäåííÿ, ÿê³ ñêëàäàþòüñÿ ³ç íèòîê ïñåâäîì³öåë³þ, ùî ïåðåïë³òàþòüñÿ, çëóùåíèõ êë³òèí åï³òåë³þ òà íåéòðîô³ë³â. Ïðè ïðîíèêàíí³ ãðèáà â òîâùó ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ç’ÿâëÿþòüñÿ ôîêóñè ¿¿ íåêðîçó. Íåêðîòè÷í³ ä³ëÿíêè â³äìåæîâóþòüñÿ â³ä çäîðîâî¿ òêàíèíè äåìàðêàö³éíèì âàëîì íåéòðîô³ë³â. Ïðîðîñòàííÿ ïñåâäîì³öåë³þ â ïðîñâ³ò ñóäèíè îáóìîâëþº ðîçâèòîê ìåòàñòàç³â. Ó âíóòð³øí³õ îðãàíàõ íàâêîëî ãðèá³â ç’ÿâëÿºòüñÿ êë³òèííèé ³íô³ëüòðàò, ÿêèé òàêîæ ñêëàäàºòüñÿ ïåðåâàæíî ³ç íåéòðîô³ë³â, ùî ðîçïàäàþòüñÿ ³ í³áè íàíèçàí³ íà íèòêè ïñåâäîì³öåë³þ. Ó îñëàáëåíèõ õâîðèõ îñåðåäêè ìàþòü íå ãí³éíèé, à íåêðîòè÷íèé õàðàêòåð. Ïðè íåäîñòàòí³é îï³ðíîñò³ îðãàí³çìó ïî ïåðèôå𳿠ëåéêîöèòàðíîãî ³íô³ëüòðàòó óòâîðþºòüñÿ âàë ç ãðàíóëÿ666

ö³éíî¿ òêàíèíè, â ÿê³é ãðèáè çíàõîäÿòü ð³äêî. ßêùî çàõâîðþâàííÿ ðîçòÿãóºòüñÿ ó ÷àñ³, òîä³ ïåðåâàæຠïðîäóêòèâíà ðåàêö³ÿ, ç’ÿâëÿþòüñÿ ã ð à í ó ë ü î ì è, ÿê³ ñêëàäàþòüñÿ ãîëîâíèì ÷èíîì ³ç ìàêðîôàã³â, ô³áðîáëàñò³â ³ ã³ãàíòñüêèõ áàãàòîÿäåðíèõ êë³òèí, ùî ì³ñòÿòü â öèòîïëàçì³ óðèâêè íèòîê òà ôîðìè ãðèáà, ùî áðóíüêóþòüñÿ. Ïðè êàíäèäîç³ ò ð à â í î ã î ò ð à ê ò ó óðàæóþòüñÿ âñ³ éîãî â³ää³ëè. Êàíäèäîç ñòðàâîõîäó íàé÷àñò³øå çóñòð³÷àºòüñÿ â ðàííüîìó äèòÿ÷îìó â³ö³. Íà ñëèçîâ³é îáîëîíö³ ñòðàâîõîäó óòâîðþþòüñÿ ïë³âêè, ÿê³ â ðÿä³ âèïàäê³â ìàéæå ïîâí³ñòþ çàêðèâàþòü éîãî ïðîñâ³ò. Óðàæåííÿ øëóíêà çóñòð³÷àþòüñÿ ïîð³âíÿíî ð³äêî. Îäíàê ãðèáè ìîæóòü çíàõîäèòèñÿ ïðè âèðàçêîâ³é õâîðîá³ â äí³ âèðàçêè, áóòè äæåðåëîì ãåíåðàë³çîâàíîãî êàíäèäîçó. Óðàæåííÿ êèøîê (ìàë. 287) ïðåäñòàâëåíå âèðàçêàìè òà ïñåâäîìåìáðàíîçíèìè íàêëàäåííÿìè. Êàíäèäîç ñ å ÷ î â è â ³ ä í è õ ø ë ÿ õ ³ â ³ íèðîê âèíèêຠâèñõ³äíèì øëÿõîì ³ íå ìຠáóäü-ÿêèõ ñïåöèô³÷íèõ ðèñ.  êîðêîâîìó øàð³ íèðîê ç’ÿâëÿþòüñÿ äð³áí³ ãíîÿ÷êè, îñåðåäêè íåêðîçó àáî ãðàíóëüîìè ç åëåìåíòàìè ãðèáà. Ïðîíèêíåííÿ ãðèá³â â ïðîñâ³ò êàíàëüö³â ìîæå ïðèçâåñòè äî ïîÿâè ãðèá³â ó ñå÷³, ùî ìຠâàæëèâå ä³àãíîñòè÷íå çíà÷åííÿ. Êàíäèäîç ë å ã å í ü çäåá³ëüøå ïîºäíóºòüñÿ ç òÿæêèì ³ ïîøèðåíèì êàíäèäîçîì òðàâíîãî òðàêòó ³ ð³äêî ïðîò³êຠ³çîëüîâàíî. Ïðè ãîñòðîìó ïåðåá³ãó çàõâîðþâàííÿ ç’ÿâëÿþòüñÿ äð³áí³ îñåðåäêè ô³áðèíîçíîãî çàïàëåííÿ ç íåêðîçîì ó öåíòð³.  ïîäàëüøîìó â³äáóâàºòüñÿ íàãíîºííÿ öèõ îñåðåäê³â ³ óòâîðåííÿ ïîðîæíèí. Ïðè

Ìàë. 287. Êàíäèäîç. Ãðèáêîâèé êîë³ò. Âðîñòàííÿ ãðèáà Candida â òêàíèíó ôîë³êóëà òîâñòî¿ êèøêè

667

çàòÿæíîìó ïåðåá³ãó íàâêîëî îñåðåäê³â íåêðîçó ³ ïíåâìîí³¿ âèíèêຠïðîäóêòèâíà òêàíèííà ðåàêö³ÿ, ðîçâèâàºòüñÿ ãðàíóëÿö³éíà òêàíèíà ³ ïðîöåñ çàê³í÷óºòüñÿ ô³áðîçîì. Äð³áí³ áðîíõè ïðè êàíäèäîç³ ëåãåíü óðàæàþòüñÿ ïîñò³éíî, â ¿õ ïðîñâ³ò³ âèäíî íèòêè ãðèáà ³ çíà÷íèé ëåéêîöèòàðíèé åêñóäàò. Ãðèáè ìîæóòü ïðîðîñòè ñò³íêó áðîíõà, ùî ïðèçâîäèòü ó òÿæêèõ âèïàäêàõ äî íåêðîçó. Óðàæåííÿ âåðõí³õ äèõàëüíèõ øëÿõ³â çóñòð³÷àºòüñÿ ïîð³âíÿíî ð³äêî. Ïðî ãåíåðàë³çîâàíèé êàíäèäîç ãîâîðÿòü ó òèõ âèïàäêàõ, êîëè ãðèáè ç ïåðâèííèõ îñåðåäê³â ïîòðàïëÿþòü ó êðîâ’ÿíå ðóñëî, â ðåçóëüòàò³ ÷îãî ç’ÿâëÿþòüñÿ ìåòàñòàòè÷í³ âîãíèùà â îðãàíàõ ³ òêàíèíàõ (ãîëîâíîìó ìîçêó ³ éîãî îáîëîíêàõ, ñåðö³, ëåãåíÿõ, íèðêàõ). Ó òàêèõ âèïàäêàõ ìîâà éäå ïðî êàíäèäîçíó ñåïòèêîﳺì³þ (äèâ. Ñåïñèñ). Áëàñòîì³êîç — ãðóïà çàõâîðþâàíü øê³ðè ³ âíóòð³øí³õ îðãàí³â, çáóäíèêàìè ÿêèõ º áëàñòîì³öåòè — äð³æäæåïîä³áí³ ãðèáè. Âèä³ëÿþòü ê³ëüêà âèä³â áëàñòîì³êîçó, ñåðåä ÿêèõ íàéá³ëüøå çíà÷åííÿ ìຠºâðîïåéñüêèé áëàñòîì³êîç Áðóñå — Áóøêå (êðèïòîêîêîç, òîðóëüîç).

Çàõâîðþâàííÿ, ñïðè÷èíåí³ ïë³ñíÿâèìè ãðèáàìè Àñïåðã³ëüîç — çàõâîðþâàííÿ, ÿêå çóñòð³÷àºòüñÿ ó ëþäåé, òâàðèí ³ ïòàõ³â. Çáóäíèêàìè éîãî º ê³ëüêà âèä³â Aspergillus (÷àñò³øå Aspergillus fumigatus), ùî øèðîêî ïîøèðåí³ â ïðèðîä³ ³ ïîñò³éíî âåãåòóþòü ó ãðóíò³, âîíè íàëåæàòü äî àåðîá³â. Àñïåðã³ëüîç ñïîñòåð³ãàºòüñÿ çäåá³ëüøå ó îñ³á, ÿê³ ï³ääàþòüñÿ ìàñèâíîìó âïëèâó ïðîäóêò³â, ùî ì³ñòÿòü ãðèáè. Òàê, àñïåðã³ëüîç ëåãåíü îñîáëèâî ÷àñòî çóñòð³÷àºòüñÿ ó ëþäåé ïåâíèõ ïðîôåñ³é, íàïðèêëàä, ó òèõ, ùî ãîäóþòü ãîëóá³â (³ç ðîòó ëþäèíè áåçïîñåðåäíüî â äçüîá ãîëóá³â), ó ÷åñàëüùèê³â âîëîññÿ. ×àñò³øå çóñòð³÷àºòüñÿ àåðîãåííå çàðàæåííÿ. Àñïåðã³ëüîç, ÿê àóòî³íôåêö³ÿ, ðîçâèâàºòüñÿ ó õâîðèõ, ÿê³ îòðèìóþòü âåëèê³ äîçè àíòèá³îòèê³â, ñòåðî¿äí³ ãîðìîíè ³ öèòîñòàòè÷í³ ë³êàðñüê³ ïðåïàðàòè. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Íàéá³ëüø õàðàêòåðíèé ëåãåíåâèé àñïåðã³ëüîç — ïåðøèé ëåãåíåâèé ì³êîç ëþäèíè, ÿêèé îïèñàëè Ñëàéòåð (1847) ³ Ð. ³ðõîâ (1851). Ðîçð³çíÿþòü ÷îòèðè òèïè ëåãåíåâîãî àñïåðã³ëüîçó ÿê ñàìîñò³éíîãî çàõâîðþâàííÿ: 1) íåãí³éíèé ëåãåíåâèé àñïåðã³ëüîç, ïðè ÿêîìó óòâîðþþòüñÿ ñ³ðî-áóð³ ù³ëüí³ îñåðåäêè ç á³ëóâàòèì öåíòðîì, äå ñåðåä ³íô³ëüòðàòó çíàõîäÿòü ñêóï÷åííÿ ãðèáà; 2) ãí³éíèé ëåãåíåâèé àñïåðã³ëüîç, ÿêîìó âëàñòèâå óòâîðåííÿ îñåðåäê³â íåêðîçó ³ íàãíîºíü; 3) àñïåðã³ëüîç-ì³öåòîìà — ñâîºð³äíà ôîðìà óðàæåííÿ, ïðè ÿê³é âèíèêຠáðîíõîåêòàòè÷íà ïîðîæíèíà àáî ëåãåíåâèé àáñöåñ. Çáóäíèê ðîñòå íà âíóòð³øí³é ïîâåðõí³ ïîðîæíèíè, óòâîðþº òîâñò³ çìîðùåí³ ìåìáðàíè, ÿê³ çëóùóþòüñÿ â ïðîñâ³ò ïîðîæíèíè; 4) òóáåðêóëî¿äíèé ëåãåíåâèé àñïåðã³ëüîç, ÿêèé õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïîÿâîþ âóçëèê³â, ñõîæèõ íà òóáåðêóëüîçí³. 668

Àñïåðã³ëüîç íåð³äêî ïðèºäíóºòüñÿ äî õðîí³÷íèõ ëåãåíåâèõ çàõâîðþâàíü: áðîíõ³òó, áðîíõîåêòàòè÷íî¿ õâîðîáè, àáñöåñó, ðàêó ëåãåí³â, ô³áðèíîçíî-êàâåðíîçíîãî òóáåðêóëüîçó.  öèõ âèïàäêàõ ñò³íêà áðîíõó, êàâåðíè âèÿâëÿºòüñÿ í³áè âèñëàíîþ òîíêèì øàðîì ïë³ñíÿâè.  òàêèõ âèïàäêàõ ìîæíà ãîâîðèòè ïðî ñàïðîô³òíå ³ñíóâàííÿ àñïåðã³ëüîçó íà ïåâí³é ïàòîëîã³÷íèé îñíîâ³.

Çàõâîðþâàííÿ, çáóäíèêàìè ÿêèõ áóâàþòü ³íø³ ãðèáè Ç ³íøèõ â³ñöåðàëüíèõ ì³êîç³â çóñòð³÷àþòüñÿ, àëå ð³äêî, êîêöèä³î¿äîì³êîç, ã³ñòîïëàçìîç, ðèíîñïîðèä³îç ³ ñïîðîòðèõîç. ÕÂÎÐÎÁÈ, ÂÈÊËÈÊÀͲ ÍÀÉÏÐÎÑÒ²ØÈÌÈ ² ÃÅËÜ̲ÍÒÀÌÈ Ãðóïà ³íâàç³éíèõ çàõâîðþâàíü âåëèêà ³ ð³çíîìàí³òíà. Íàéá³ëüøå çíà÷åííÿ ñåðåä çàõâîðþâàíü, ÿê³ âèêëèêàþòüñÿ í à é ï ð î ñ ò ³ ø è ì è, º ìàëÿð³ÿ, àìåá³àç ³ áàëàíòèä³àç, à ñåðåä çàõâîðþâàíü, ùî âèêëèêàþòüñÿ ã å ë ü ì ³ í ò à ì è, — åõ³íîêîêîç, öèñòèöåðêîç, îï³ñòîðõîç ³ øèñòîñîìîç. ÌÀËßвß

Ìàëÿð³ÿ (â³ä ëàò. mala aria — ïîãàíå ïîâ³òðÿ) — ãîñòðå àáî õðîí³÷íå ðåöèäèâíå ³íôåêö³éíå çàõâîðþâàííÿ, ÿêå ìຠð³çí³ êë³í³÷í³ ôîðìè â çàëåæíîñò³ â³ä òåðì³íó äîçð³âàííÿ çáóäíèêà. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Çáóäíèêàìè çàõâîðþâàííÿ º äåê³ëüêà âèä³â íàéïðîñò³øèõ ðîäó Plasmodium. Âïåðøå ïëàçìîä³é ìàëÿ𳿠çíàéäåíèé â åðèòðîöèòàõ Ëàâåðàíîì (1880). Íîñ³ºì çáóäíèêà º êîìàð (Anopheles). Ïîòðàïèâøè äî êðîâ³ ïðè óêóñ³ êîìàðà, ïëàçìîä³é ïðîõîäèòü ñêëàäíèé öèêë ðîçâèòêó, ïàðàçèòóþ÷è â åðèòðîöèòàõ ëþäèíè, ðîçìíîæóºòüñÿ áåçñòàòåâèì øëÿõîì, ÿêèé íàçèâàºòüñÿ øèçîãîí³ºþ. Øèçîíòè ïàðàçèòà íàêîïè÷óþòü â öèòîïëàçì³ ÷àñòèíêè òåìíî-áóðîãî ï³ãìåíòó — ãåìîìåëàí³íó. Ïðè ãåìîë³ç³ ïàðàçèòè ³ ãåìîìåëàí³í âèâ³ëüíÿþòüñÿ ç åðèòðîöèòà, ïðè÷îìó ï³ãìåíò ôàãîöèòóºòüñÿ êë³òèíàìè ìàêðîôàãàëüíî¿ ñèñòåìè, à øèçîíòè çíîâó ïðîíèêàþòü äî åðèòðîöèò³â. Ó çâ’ÿçêó ç öèì ðîçâèâàºòüñÿ íàäïå÷³íêîâà (ãåìîë³òè÷íà) æîâòÿíèöÿ, ãåìîìåëàíîç ³ ãåìîñèäåðîç åëåìåíò³â ðåòèêóëîåíäîòåë³àëüíî¿ ñèñòåìè, ÿêèé çàâåðøóºòüñÿ ñêëåðîçîì.  ïåð³îäè ãåìîë³òè÷íèõ êðèç âèíèêàþòü ãîñòð³ ñóäèíí³ ðîçëàäè (ñòàç, ä³àïåäåçí³ êðîâîâèëèâè). Ó çâ’ÿçêó ç ïåðñèñòóþ÷îþ àíòèãåíå쳺þ ïðè ìàëÿ𳿠â êðîâ³ ç’ÿâëÿþòüñÿ òîêñè÷í³ ³ìóíí³ êîìïëåêñè. Ç ¿õ âïëèâîì ïîâ’ÿçàíå óðàæåííÿ ì³êðîöèð669

êóëÿòîðíîãî ðóñëà (ï³äâèùåííÿ ïðîíèêíîñò³, ãåìîðà㳿), à òàêîæ ðîçâèòîê ãëîìåðóëîíåôðèòó. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. ²ñíóº ê³ëüêà âèä³â ìàëÿð³éíîãî ïëàçìîä³ÿ, ÿê³ ðîçð³çíÿþòüñÿ ñòðîêàìè äîçð³âàííÿ. Ó çâ’ÿçêó ç öèì âèä³ëÿþòü òðèäåííó, ÷îòèðèäåííó ³ òðîï³÷íó ôîðìè ìàëÿð³¿. Ïðè òðèäåíí³é, íàé÷àñò³ø³é ôîðì³ ìàëÿð³¿, â çâ’ÿçêó ç ðóéíóâàííÿì åðèòðîöèò³â ðîçâèâàºòüñÿ àíåì³ÿ, øê³äëèâèé âïëèâ ÿêî¿ ïîñèëþºòüñÿ âëàñòèâ³ñòþ ïëàçìîä³ÿ òðèäåííî¿ ìàëÿ𳿠îñåëÿòèñÿ â ìîëîäèõ åðèòðîöèòàõ — ðåòèêóëîöèòàõ (Ì. Â. Âîéíî-ßñåíåöüêèé, 1950). Ïðîäóêòè, ùî âèâ³ëüíÿþòüñÿ ïðè ðîçïàä³ åðèòðîöèò³â, îñîáëèâî ãåìîìåëàí³í, çàõîïëþþòüñÿ êë³òèíàìè ìàêðîôàãàëüíî¿ ñèñòåìè, ùî ïðèçâîäèòü äî çá³ëüøåííÿ ñåëåç³íêè òà ïå÷³íêè, ã³ïåðïëà糿 ê³ñòêîâîãî ìîçêó. Îðãàíè, çàâàíòàæåí³ ï³ãìåíòîì, íàáóâàþòü òåìíî-ñ³ðîãî, à ³íêîëè ÷îðíîãî çàáàðâëåííÿ. Ñ å ë å ç ³ í ê à çá³ëüøóºòüñÿ îñîáëèâî øâèäêî, ñïî÷àòêó âíàñë³äîê ïîâíîêðîâ’ÿ, à çãîäîì — ã³ïåðïëà糿 êë³òèí, ôàãîöèòóþ÷èõ ï³ãìåíò (ìàë. 288).  çâ’ÿçêó ç öèì ¿¿ ïóëüïà ñòຠòåìíîþ, ìàéæå ÷îðíîþ.  ãîñòð³é ñòà䳿 ìàëÿ𳿠ñåëåç³íêà ì’ÿêà, ïîâíîêðîâíà, â õðîí³÷í³é — âîíà ñòຠù³ëüíîþ â ðåçóëüòàò³ ñêëåðîçó, ùî ðîçâèâàºòüñÿ, ¿¿ ìàñà ñÿãຠ3—5 êã (ìàëÿð³éíà ñïëåíîìåãàë³ÿ). Ï å ÷ ³ í ê à çá³ëüøåíà, ïîâíîêðîâíà, ñ³ðî-÷îðíà íà ðîçòèí³. Çíà÷íî âèðàæåíà ã³ïåðïëàç³ÿ ç³ð÷àñòèõ ðåòèêóëîåíäîòåë³îöèò³â ç â³äêëàäàííÿì â ¿õ öèòîïëàçì³ ãåìîìåëàí³íó. Ïðè õðîí³÷í³é ìàëÿ𳿠â³äì³÷àºòüñÿ îãðóá³ííÿ ñòðîìè ïå÷³íêè ³ ðîçðîñòàííÿ â í³é ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè. Ê ³ ñ ò ê î â è é ì î ç î ê ïëîñêèõ ³ òðóá÷àñòèõ ê³ñòîê ìຠòåìíî-ñ³ðå çàáàðâëåííÿ, â³äçíà÷àºòüñÿ ã³ïåðïëàç³ÿ éîãî êë³òèí ³ â³äêëàäàííÿ â íèõ ï³ãìåí-

Ìàë. 288. Ìàëÿð³ÿ. Çåðíà ãåìîìåëàí³íó â ìàêðîôàãàõ ñåëåç³íêè

670

òó. Çóñòð³÷àþòüñÿ ä³ëÿíêè àïëà糿 ê³ñòêîâîãî ìîçêó. Ãåìîìåëàíîç îãðàí³â ã³ñò³îöèòàðíî-ìàêðîôàãàëüíî¿ ñèñòåìè ïîºäíóºòüñÿ ç ¿õ ãåìîñèäåðîçîì. Ðîçâèâàºòüñÿ òàêîæ íàäïå÷³íêîâà (ãåìîë³òè÷íà) æîâòÿíèöÿ. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ ÷îòèðèäåííî¿ ìàëÿ𳿠ïîä³áíà äî òðèäåííî¿ ìàëÿð³¿. Ïðè òðîï³÷í³é ìàëÿ𳿠çì³íè ìàëî ÷èì â³äð³çíÿþòüñÿ â³ä îïèñóâàíèõ ïðè òðèäåíí³é ôîðì³, àëå âîíà ìຠäåÿê³ îñîáëèâîñò³. Âîíè ïîÿñíþþòüñÿ òèì, ùî åðèòðîöèòè, ùî ì³ñòÿòü äîçð³âàþ÷³ øèçîíòè òðîï³÷íî¿ ìàëÿð³¿, ñêóï÷óþòüñÿ â òåðì³íàëüíèõ ä³ëÿíêàõ êðîâ’ÿíîãî ðóñëà, ùî âåäå äî ðîçâèòêó ïàðàçèòàðíèõ ñòàç³â.  ì³ñöÿõ ñêóï÷åííÿ äîçð³âàþ÷èõ øèçîíò³â â ïåð³îä ïîä³ëó ¿õ íà ìåðîçî¿äè â³äáóâàºòüñÿ ôàãîöèòîç íåéòðîô³ëàìè ³ ìàêðîôàãàìè ÿê çàðàæåíèõ åðèòðîöèò³â ³ íåçð³ëèõ øèçîíò³â, òàê ³ ïðîäóêò³â ðîçïàäó òà ï³ãìåíòó, ùî ç’ÿâëÿþòüñÿ ï³ñëÿ ïîä³ëó ïëàçìîä³ÿ (Ì. Â. Âîéíî-ßñåíåöüêèé, 1950). Ç ïàðàçèòàðíèìè ñòàçàìè ïîâ’ÿçàí³ íåáåçïå÷í³ äëÿ æèòòÿ çì³íè â ãîëîâíîìó ìîçêó, ÿê³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ïðè ìàëÿð³éí³é êîì³. Êîðà òà ³íø³ ä³ëÿíêè ñ³ðî¿ ðå÷îâèíè ãîëîâíîãî ìîçêó ìàþòü â òàêèõ âèïàäêàõ òåìíå êîðè÷íåâî-ñ³ðå (äèì÷àñòå) çàáàðâëåííÿ.  á³ë³é ðå÷îâèí³ çóñòð³÷àþòüñÿ áàãàòî÷èñëåíí³ êðàï÷àñò³ êðîâîâèëèâè, ÿê³ îòî÷óþòü ñóäèíè, çàïîâíåí³ àãëþòèíîâàíèìè åðèòðîöèòàìè ç ïàðàçèòàìè â öèòîïëàçì³ àáî ã³àë³íîâèìè òðîìáàìè. Íàâêîëî òàêèõ ñóäèí, îêð³ì êðîâîâèëèâ³â, óòâîðþþòüñÿ îñåðåäêè íåêðîçó ìîçêîâî¿ òêàíèíè. Íà ìåæ³ íåêðîçó ³ êðîâîâèëèâó ÷åðåç 11/2—2 äîáè ï³ñëÿ ïî÷àòêó êîìè â³äáóâàºòüñÿ ðåàêòèâíå ðîçðîñòàííÿ êë³òèí ã볿, ùî âåäå äî ôîðìóâàííÿ ñâîºð³äíèõ âóçëèê³â — òàê çâàíèõ ãðàíóëüîì Äþðêà. Óñêëàäíåííÿì ãîñòðî¿ ìàëÿ𳿠ìîæå áóòè ãëîìåðóëîíåôðèò, õðîí³÷íî¿ — âèñíàæåííÿ, àì³ëî¿äîç. Ñìåðòü íàñòຠçäåá³ëüøå ïðè òðîï³÷í³é ìàëÿð³¿, óñêëàäíåíî¿ êîìîþ. ÀÌÅÁ²ÀÇ

Àìåá³àç — õðîí³÷íå ïðîòîçîéíå çàõâîðþâàííÿ, â îñíîâ³ ÿêîãî ëåæèòü õðîí³÷íèé ðåöèäèâóþ÷èé âèðàçêîâèé êîë³ò. Åò³îëîã³ÿ òà ïàòîãåíåç. Àìåá³àç ñïðè÷èíÿºòüñÿ íàéïðîñò³øèì ç êëàñó êîðåíåí³æîê — Entamîeba histolytica. Çáóäíèê áóëî â³äêðèòî Ô. À. Ëåøîì (1875) â åêñêðåìåíòàõ õâîðèõ àìåá³àçîì. Çàõâîðþâàííÿ çóñòð³÷àºòüñÿ, ãîëîâíèì ÷èíîì, â êðà¿íàõ ç æàðêèì êë³ìàòîì, íàïðèêëàä, â Ñåðåäí³é À糿. Çàðàæåííÿ â³äáóâàºòüñÿ àë³ìåíòàðíèì øëÿõîì ³íöèñòîâàíèìè àìåáàìè, çàõèùåíèìè â³ä 䳿 òðàâíèõ ñîê³â îñîáëèâîþ îáîëîíêîþ, ÿêà ðîçïëàâëÿºòüñÿ â ñë³ï³é êèøö³, äå â³äáóâàþòüñÿ íàéá³ëüø âèðàæåí³ ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè. 671

óñòîëîã³÷í³ âëàñòèâîñò³ àìåáè ïîÿñíþþòü ãëèáîêå ¿¿ ïðîíèêíåííÿ â ñò³íêó êèøêè é óòâîðåííÿ íåçàæèâàþ÷èõ âèðàçîê. Ó äåÿêèõ îñ³á â³äì³÷àºòüñÿ íîñ³éñòâî àìåá ó êèøå÷íèêó. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïîòðàïëÿþ÷è äî ñò³íêè òîâñòî¿ êèøêè, àìåáà ³ ïðîäóêòè ¿¿ æèòòºä³ÿëüíîñò³ âèêëèêàþòü íàáðÿê ³ ã³ñòîë³ç, íåêðîç ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, óòâîðåííÿ âèðàçîê. Íåêðîòè÷íî-âèðàçêîâ³ çì³íè íàéá³ëüø ÷àñòî ³ ð³çêî âèðàæåí³ â ñë³ï³é êèøö³ (õðîí³÷íèé âèðàçêîâèé êîë³ò). Îäíàê íåð³äê³ âèïàäêè, êîëè âèðàçêè óòâîðþþòüñÿ íà âñüîìó ïðîòÿç³ òîâñòî¿ êèøêè ³ íàâ³òü â êëóáîâ³é êèøö³. ijëÿíêè íåêðîçó ñëèçîâî¿ îáîëîíêè òðîõè âèñòóïàþòü íàä ¿¿ ïîâåðõíåþ, çàáàðâëåí³ â áðóäíî-ñ³ðèé àáî çåëåíêóâàòèé êîë³ð. Íà ðîçòèí³ âèäíî, ùî çîíà íåêðîçó ïîøèðþºòüñÿ ãëèáîêî â ï³äñëèçîâèé ³ ì’ÿçîâèé øàðè. Ïðè óòâîðåíí³ âèðàçêè ¿¿ êðà¿ ñòàþòü ÿê áè ï³äðèòèìè ³ âèñÿòü íàä äíîì. Ó ì³ðó ïðîãðåñóâàííÿ íåêðîçó ðîçì³ðè âèðàçêè çá³ëüøóþòüñÿ. Àìåá çíàõîäÿòü íà ìåæ³ ì³æ îìåðòâ³ëèìè òêàíèíàìè òà òêàíèíàìè, ùî çáåðåãëèñÿ. Õàðàêòåðíî, ùî êë³òèííà ðåàêö³ÿ â ñò³íö³ êèøêè âèðàæåíà ñëàáêî. Îäíàê, ó ì³ðó ïðèºäíàííÿ âòîðèííî¿ ³íôåêö³¿, âèíèêຠëåéêîöèòàðíà ðåàêö³ÿ, óòâîðþºòüñÿ ãí³é. ²íîä³ ðîçâèâàºòüñÿ ãàíãðåíîçíà ³ ôëåãìîíîçíà ôîðìè êîë³òó. Ãëèáîê³ âèðàçêè çàãîþþòüñÿ ðóáöåì. Õàðàêòåðí³ ðåöèäèâè çàõâîðþâàííÿ. Ðåã³îíàðí³ ë ³ ì ô à ò è ÷ í ³ â ó ç ë è äåùî çá³ëüøåí³, àëå àìåá â íèõ íå çíàõîäÿòü; àìåá çâè÷àéíî çíàõîäÿòü â êðîâîíîñíèõ ñóäèíàõ ñò³íêè êèøêè. Óñêëàäíåííÿ àìåá³àçó ïîä³ëÿþòü íà êèøêîâ³ é ïîçàêèøêîâ³. Ç ê è ø ê î â è õ íàéá³ëüø íåáåçïå÷í³ ïðîðèâ âèðàçêè, êðîâîòå÷à, óòâîðåííÿ ñòåíîçóþ÷èõ ðóáö³â ï³ñëÿ çàãîºííÿ âèðàçîê, ðîçâèòîê çàïàëüíèõ ³íô³ëüòðàò³â íàâêîëî óðàæåíî¿ êèøêè, ÿê³ íåð³äêî ñèìóëþþòü ïóõëèíó. Ç ï î ç à ê è ø ê î â è õ óñêëàäíåíü íàéá³ëüø íåáåçïå÷íèì º ðîçâèòîê àáñöåñó ïå÷³íêè. ÁÀËÀÍÒÈIJÀÇ

Áàëàíòèä³àç — ³íôåêö³éíå ïðîòîçîéíå çàõâîðþâàííÿ, ùî õàðàêòåðèçóºòüñÿ ðîçâèòêîì õðîí³÷íîãî âèðàçêîâîãî ïðîöåñó. гäêî â³äì³÷àºòüñÿ ³çîëüîâàíå óðàæåííÿ ÷åðâîïîä³áíîãî â³äðîñòêà. Åò³îëîã³ÿ òà ïàòîãåíåç. Çáóäíèêîì áàëàíòèä³àçó º ³íôóçîð³ÿ Balantidium coli, îïèñàíà Ð.Ìàëüìñòåíîì â 1857 ð. Îñíîâíå äæåðåëî ³íôåêö³¿ — ñâèí³, à òàêîæ õâîðà íà áàëàíòèä³àç ëþäèíà. Ïåðåäàºòüñÿ ³íôåêö³ÿ ÷åðåç çàáðóäíåíó âîäó òà êîíòàêòíèì øëÿõîì. Çàõâîðþâàííÿ á³ëüø ÷àñòî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ñåðåä ëþäåé, êîòð³ çàéìàþòüñÿ ñâèíàðñòâîì. Ïîòðàïèâøè â îðãàí³çì ëþäèíè ÷åðåç ðîò, áàëàíòè䳿 íàêîïè÷óþòüñÿ çäåá³ëüøîãî â ñë³ï³é êèøö³, ð³äøå — â íèæíüîìó â³ää³ë³ òîíêî¿ êèøêè. Ðîçìíîæóþ÷èñü â ïðîñâ³ò³ 672

êèøêè, âîíè ìîæóòü íå âèêëèêàòè ñèìïòîì³â çàõâîðþâàííÿ, ùî ðîçö³íþºòüñÿ ÿê íîñ³éñòâî. Ïðè ïðîíèêíåíí³ áàëàíòèä³é â ñëèçîâó îáîëîíêó, ÷îìó ñïðèÿº ã³àëóðîí³äàçà, ùî íèìè âèä³ëÿºòüñÿ, ôîðìóþòüñÿ õàðàêòåðí³ âèðàçêè. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ïðè áàëàíòèä³àç³ ñõîæ³ íà òàê³ ïðè àìåá³àç³, îäíàê ïðè áàëàíòèä³àç³, ùî çóñòð³÷àºòüñÿ çíà÷íî ð³äøå, í³æ àìåá³àç, óðàæåííÿ êèøêè íå ð³çêî âèðàæåí³. Íà ïî÷àòêó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ óðàæåííÿ ïîâåðõíåâèõ øàð³â ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ç óòâîðåííÿì åðîç³é.  ïîäàëüøîìó, â ì³ðó ïðîíèêíåííÿ áàëàíòèä³é â ï³äñëèçîâèé øàð, ðîçâèâàþòüñÿ âèðàçêè, ÿê³ ìàþòü ð³çíó âåëè÷èíó ³ ôîðìó, êðà¿ ¿õ ï³äðèò³, íà äí³ çíàõîäÿòü áðóäíî-ñ³ð³ çàëèøêè íåêðîòè÷íèõ ìàñ. Áàëàíòè䳿 çíàõîäÿòüñÿ çâè÷àéíî ïîðÿä ç îñåðåäêàìè íåêðîçó, à òàêîæ ó êðèïòàõ ³ â òîâù³ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè íà â³äñòàí³ â³ä âèðàçîê. Âîíè ìîæóòü ïðîíèêàòè â ì’ÿçîâèé øàð, ó ïðîñâ³ò ë³ìôàòè÷íèõ ³ êðîâîíîñíèõ ñóäèí. ̳ñöåâ³ êë³òèíí³ ðåàêö³¿ ïðè áàëàíòèä³àç³ âèðàæåí³ ñëàáêî, ñåðåä êë³òèí ³íô³ëüòðàòó ïåðåâàæàþòü åîçèíîô³ëè. Íàéâàæëèâ³øå ç óñêëàäíåíü áàëàíòèä³àçó — ïðîðèâ âèðàçêè ç ðîçâèòêîì ïåðèòîí³òó. Ïðèºäíàííÿ äî âèðàçêîâîãî ïðîöåñó âòîðèííî¿ ³íôåêö³¿ ìîæå ïðèçâåñòè äî ñåïòèêîﳺ쳿. ÅÕ²ÍÎÊÎÊÎÇ

Åõ³íîêîêîç (â³ä ãðåö. echinos — ¿æàê, kokkos — çåðíî) — ãåëüì³íòîç ³ç ãðóïè öåñòîäîç³â, ùî õàðàêòåðèçóºòüñÿ óòâîðåííÿì åõ³íîêîêîâèõ ê³ñò ó ð³çíèõ îðãàíàõ. Åò³îëîã³ÿ. Íàéá³ëüøå çíà÷åííÿ â ïàòîëî㳿 ëþäèíè ³ òâàðèí ìຠEchinococcus granulosus, ÿêèé âèêëèêຠã³äàòèäîçíó ôîðìó åõ³íîêîêîçó, òà Echinococcus multilocularis, ÿêèé âèêëèêຠàëüâåîëÿðíó ôîðìó åõ³íîêîêîçó, àáî àëüâåîêîêîç. óäàòèäîçíèé åõ³íîêîêîç çóñòð³÷àºòüñÿ ÷àñò³øå, í³æ àëüâåîêîêîç. Åï³äåì³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç.  ðîçâèòêó ã³äàòèäîçíîãî åõ³íîêîêîçó â ëþäèíè âåëèêà ðîëü íàëåæèòü îáë³ãàòíîìó ãîñïîäàðåâ³ ñòàòåâîçð³ëîãî ñòð³÷êîâîãî ãåëüì³íòà: â ïðèðîä³ — ì’ÿñî¿äíèì òâàðèíàì (âîâêè, øàêàëè òà ³í.), â êóëüòóðíèõ îñåðåäêàõ — ñîáàö³. Ó íèõ ïàðàçèò æèâå â êèøå÷íèêó. ˳÷èíêà àëüâåîêîêà, ÿêà â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä ë³÷èíêè ã³äàòèäîçíîãî åõ³íîêîêó, âèÿâëÿºòüñÿ ó ãðèçóí³â òà ëþäèíè. Îõîòà òà ñêîòàðñòâî íà ïàñîâèñüêàõ, çàáðóäíåíèõ ôåêàë³ÿìè óðàæåíèõ õèæàê³â, ïðèçâîäÿòü äî óðàæåíü õóäîáè (êîðîâè, îëåí³ òà ³í.), ÿêà ïî¿äຠçàáðóäíåíó òðàâó, òà ñîáàê, ÿêèì çãîäîâóþòü âíóòð³øí³ îðãàíè çàáèòèõ äèêèõ òâàðèí. Öå îáóìîâëþº ïîÿâó çì³øàíèõ îñåðåäê³â ³íâà糿. Çàðàæåííÿ ëþäèíè â³äáóâàºòüñÿ â îñåðåäêàõ ³íâà糿 â ò³ñíîìó êîíòàêò³ ³ç çàðàæåíèìè ñîáàêàìè, ïðè ðîçä³ëö³ òóø óðàæåíèõ òâàðèí, ñïîæèâàíí³ âîäè ³ç çà673

áðóäíåíèõ äæåðåë. Òðåáà ï³äêðåñëèòè, ùî àëüâåîêîêîç õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïåâíîþ ãåîãðàô³÷íîþ ïàòîëî㳺þ. Îñåðåäêè àëüâåîêîêîçó çóñòð³÷àþòüñÿ â äåÿêèõ êðà¿íàõ ªâðîïè; ÷àñò³øå — â ßêóò³¿, Êàçàõñòàí³. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðè ã³äàòèäîçíîìó åõ³íîêîêîç³ â îðãàíàõ ç’ÿâëÿþòüñÿ ì³õóðö³ (àáî îäèí ì³õóð) ò³º¿ ÷è ³íøî¿ âåëè÷èíè (â³ä ãîð³õà äî ðîçì³ðó ãîëîâè äîðîñëî¿ ëþäèíè). Âîíè ìàþòü á³ëóâàòó øàðóâàòó õ³òèíîâó îáîëîíêó ³ çàïîâíåí³ ïðîçîðîþ áåçáàðâíîþ ð³äèíîþ.  ð³äèí³ á³ëîê â³äñóòí³é, àëå ì³ñòèòüñÿ ÿíòàðíà êèñëîòà. Ç âíóòð³øíüîãî ãåðì³íàòèâíîãî øàðó îáîëîíêè ì³õóðà ç’ÿâëÿþòüñÿ äî÷³ðí³ ì³õóðè ³ç ñêîëåêñàìè. Ö³ äî÷³ðí³ ì³õóðè çàïîâíþþòü êàìåðó ìàòåðèíñüêîãî ì³õóðà (îäíîêàìåðíèé åõ³íîêîê). Òêàíèíà îðãàíó, â ÿêîìó ðîçâèâàºòüñÿ îäíîêàìåðíèé åõ³íîêîê, ï³ääàºòüñÿ àòðîô³¿. Íà ìåæ³ ç åõ³íîêîêîì ðîçðîñòàºòüñÿ ñïîëó÷íà òêàíèíà, óòâîðþþ÷è íàâêîëî ì³õóðà êàïñóëó.  êàïñóë³ çíàõîäÿòüñÿ ñóäèíè ç ïîòîâùåíèìè ñò³íêàìè ³ îñåðåäêè êë³òèííî¿ ³íô³ëüòðàö³¿ ç äîì³øêàìè åîçèíîô³ë³â. Ó ä³ëÿíêàõ êàïñóëè, ïðèëåãë³é áåçïîñåðåäíüî äî õ³òèíîâî¿ îáîëîíêè, ç’ÿâëÿþòüñÿ ã³ãàíòñüê³ êë³òèíè ñòîðîíí³õ ò³ë, ÿê³ ôàãîöèòóþòü åëåìåíòè ö³º¿ îáîëîíêè. ×àñò³øå åõ³íîêîêîâèé ì³õóð çíàõîäèòüñÿ â ï å ÷ ³ í ö ³, ë å ã å í ÿ õ, í è ð ê à õ, ð³äøå — â ³íøèõ îðãàíàõ. Ïðè àëüâåîêîêîç³ îíêîñôåðè äàþòü ïî÷àòîê ðîçâèòêó äåê³ëüêîõ ì³õóðö³â, ïðè÷îìó íàâêîëî ç’ÿâëÿþòüñÿ îñåðåäêè íåêðîçó.  ì³õóðöÿõ àëüâåîêîêîçó óòâîðþþòüñÿ âèðîñòè öèòîïëàçìè, ³ ð³ñò ì³õóð³â â³äáóâàºòüñÿ øëÿõîì áðóíüêóâàííÿ íàçîâí³, à íå â ñåðåäèíó ìàòåðèíñüêîãî ì³õóðà, ÿê öå ìຠì³ñöå ïðè îäíîêàìåðíîìó åõ³íîêîêó.  ðåçóëüòàò³ öüîãî ïðè àëüâåîêîêîç³ óòâîðþþòüñÿ âñå íîâ³ é íîâ³ ì³õóðö³, ÿê³ ïðîíèêàþòü â òêàíèíó, ùî ñïðè÷èíÿº ¿¿ ðóéíóâàííÿ. Òîìó àëüâåîêîê íàçèâàþòü òàêîæ áàãàòîêàìåðíèì åõ³íîêîêîì. Òàêèì ÷èíîì, ð³ñò àëüâåîêîêó ìຠ³ í ô ³ ë ü ò ð ó þ ÷ è é õàðàêòåð ³ ïîä³áíèé äî ðîñòó çëîÿê³ñíîãî íîâîóòâîðåííÿ. Òîêñè÷í³ ðå÷îâèíè, ùî âèä³ëÿþòüñÿ ç ïóõèðö³â, âèêëèêàþòü â îòî÷óþ÷èõ òêàíèíàõ íåêðîç ³ ïðîäóêòèâíó ðåàêö³þ.  ãðàíóëÿö³éí³é òêàíèí³ áàãàòî åîçèíîô³ë³â ³ ã³ãàíòñüêèõ êë³òèí ñòîðîíí³õ ò³ë, ÿê³ ôàãîöèòóþòü îáîëîíêè çàãèáëèõ ì³õóðö³â (ìàë. 289). Ïåðâèííî àëüâåîêîê ÷àñò³øå çóñòð³÷àºòüñÿ â ï å ÷ ³ í ö ³, ð³äøå — â ³íøèõ îðãàíàõ.  ïå÷³íö³ â³í çàéìຠö³ëó ÷àñòêó, äóæå ù³ëüíèé (ù³ëüí³ñòü äîøêè), íà ðîçòèí³ ìຠïîðèñòèé âèãëÿä ç ïðîøàðêàìè ù³ëüíî¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè.  öåíòð³ âóçëà ³íêîëè óòâîðþºòüñÿ ïîðîæíèíà ðîçïàäó. Àëüâåîêîê ñõèëüíèé äî ãåìàòîãåííîãî ³ ë³ìôîãåííîãî ìåòàñòàçóâàííÿ. Ãåìàòîãåíí³ ìåòàñòàçè àëüâåîêîêó ïðè ïåðâèíí³é ëîêàë³çàö³¿ éîãî â ïå÷³íö³ ç’ÿâëÿþòüñÿ â ëåãåíÿõ, ïîò³ì â îðãàíàõ âåëèêîãî êîëà êðîâîîá³ãó 674

Ìàë. 289. Àëüâåîêîêîç. Ñåðåä íåêðîòè÷íèõ ìàñ — ì³õóðö³ åõ³íîêîêà, îòî÷åí³ çîíîþ ïðîäóêòèâíîãî çàïàëåííÿ

(íèðêàõ, ãîëîâíîìó ìîçêó, ñåðö³ òà ³í.).  çâ’ÿçêó ç öèì êë³í³÷íî àëüâåîêîê ïîâîäèòü ñåáå ÿê çëîÿê³ñíà ïóõëèíà (ðàê). Óñêëàäíåííÿ ïðè àëüâåîêîêîç³ ÷àñò³øå ïîâ’ÿçàí³ ç ðîñòîì ì³õóðà â ïå÷³íö³ àáî ìåòàñòàçàìè àëüâåîêîêà; ìîæëèâèé ðîçâèòîê àì³ëî¿äîçó. ÖÈÑÒÈÖÅÐÊÎÇ

Öèñòèöåðêîç — õðîí³÷íèé ãåëüì³íòîç ³ç ãðóïè öåñòîäîç³â, ÿêèé ñïðè÷èíÿºòüñÿ öèñòèöåðêàìè îçáðîºíîãî (ñâèíÿ÷îãî) ö³ï’ÿêà (ñîë³òåðà). Åò³îëîã³ÿ, åï³äåì³îëîã³ÿ, ïàòîãåíåç. Öèñòèöåðê º ë³÷èíêîâîþ ñòà䳺þ (ô³íîþ) ñâèíÿ÷îãî ö³ï’ÿêà. Çàõâîðþâàííÿ ðîçâèâàºòüñÿ ó ëþäåé, à òàêîæ ó äåÿêèõ òâàðèí (ñâèíåé, ñîáàê, êîò³â), ÿê³ º ïðîì³æíèìè ãîñïîäàðÿìè ïàðàçèòó òà éîãî ô³íîçíî¿ ñòà䳿. Òâàðèíè çàðàæóþòüñÿ, ïî¿äàþ÷è êàëîâ³ ìàñè ëþäèíè, ùî ì³ñòÿòü ÿéöÿ ãåëüì³íòó. Ëþäèíà çàðàæóºòüñÿ ïðè âæèâàíí³ â ¿æó ì’ÿñà ñâèíåé, â ÿêîìó ïàðàçèòóº ô³íà (öèñòèöåðê). Ðîçâèòîê ô³íè â äîðîñëîãî ïàðàçèòà â³äáóâàºòüñÿ â êèøå÷íèêó ëþäèíè. Ïðè ïàðàçèòóâàíí³ ñâèíÿ÷îãî ñîë³òåðà â êèøêàõ ëþäèíè ìîæå ðîçâèíóòèñÿ öèñòèöåðêîç. Öå â³äáóâàºòüñÿ òîä³, êîëè ÿéöÿ ö³ï’ÿêà ïîòðàïëÿþòü äî øëóíêà, äå ¿õíÿ îáîëîíêà ðîç÷èíÿºòüñÿ, çàðîäêè ïðîíèêàþòü êð³çü ñò³íêó øëóíêà â ïðîñâ³ò ñóäèí, ïåðåíîñÿòüñÿ â ð³çí³ òêàíèíè ³ îðãàíè, äå ³ ïåðåòâîðþþòüñÿ íà öèñòèöåðêè. 675

Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Öèñòèöåðê ìຠâèãëÿä ì³õóðöÿ, ðîçì³ðîì ç ãîðîøèíó. ³ä éîãî ñò³íêè âñåðåäèíó â³äõîäÿòü ãîë³âêà ç øèéêîþ. Íàâêîëî öèñòèöåðêà ðîçâèâàºòüñÿ çàïàëüíà ðåàêö³ÿ. ²íô³ëüòðàò ñêëàäàºòüñÿ ç ë³ìôîöèò³â, ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí, ô³áðîáëàñò³â, åîçèíîô³ë³â. Íàâêîëî ³íô³ëüòðàòó ïîñòóïîâî ç’ÿâëÿºòüñÿ ìîëîäà ñïîëó÷íà òêàíèíà, ÿêà äîçð³âຠ³ óòâîðþº íàâêîëî öèñòèöåðêó êàïñóëó.  òêàíèí³ ãîëîâíîãî ìîçêó â ôîðìóâàíí³ êàïñóëè íàâêîëî öèñòèöåðêà áåðóòü ó÷àñòü êë³òèíè ì³êðîã볿. Ç ÷àñîì öèñòèöåðê ãèíå ³ êàëüöèô³êóºòüñÿ. Öèñòèöåðêè çíàõîäÿòü â ð³çíèõ îðãàíàõ, àëå íàé÷àñò³øå â ãîëîâíîìó ìîçêó, î÷àõ, ì’ÿçàõ, ï³äøê³ðí³é êë³òêîâèí³.  ì’ÿêèõ ìîçêîâèõ îáîëîíêàõ îñíîâè ãîëîâíîãî ìîçêó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ã³ëëÿñòèé (ðàöåìîçíèé) öèñòèöåðê. Íàéá³ëüø íåáåçïå÷íèé öèñòèöåðê ãîëîâíîãî ìîçêó òà îêà. ÎϲÑÒÎÐÕÎÇ

Îï³ñòîðõîç — çàõâîðþâàííÿ ëþäèíè ³ ññàâö³â ç ãðóïè òðåìàòîäîç³â. Ïåðøèé îïèñ ìîðôîëî㳿 îï³ñòîðõîçó íàëåæèòü ðîñ³éñüêîìó ïàòîëîãîàíàòîìîâ³ Ê. Í. Âèíîãðàäîâó (1891). Åò³îëîã³ÿ. Äëÿ ëþäèíè íàéá³ëüøå çíà÷åííÿ ìຠ³íâàç³ÿ Opistorñhia felineus (äâîâóñòêà êîòÿ÷à). Åï³äåì³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Ëþäèíà ³ ì’ÿñî¿äí³ òâàðèíè, çàðàæåí³ îï³ñòîðõîçîì, º äæåðåëîì ³íâà糿 äëÿ ìîëþñê³â á³ò³í³é, ÿê³ êîâòàþòü ÿéöÿ ïàðàçèòà, ùî ïîòðàïëÿþòü äî âîäè ç ôåêàë³ÿìè õâîðèõ ëþäåé ³ òâàðèí.  îðãàí³çì³ ìîëþñê³â ðîçìíîæóþòüñÿ ëè÷èíêîâ³ ñòà䳿 ãåëüì³íòó, ùî çàâåðøóºòüñÿ âèõîäîì ó âîäó öåðêàð³¿â. Îñòàíí³ ïðîíèêàþòü ÷åðåç øê³ðó ðèá â ¿õ ï³äøê³ðíó êë³òêîâèíó ³ ì’ÿçè, ïåðåòâîðþþ÷èñü íà ìåòàöåðêàð³¿. Çàðàæåííÿ îï³ñòîðõîçîì ëþäèíè ³ ññàâö³â â³äáóâàºòüñÿ ïðè âæèâàíí³ â ¿æó ñèðî¿ ðèáè ç ëè÷èíêàìè ãåëüì³íòó (ìåòàöåðêàð³ÿìè). Îïòèìàëüíèì ñåðåäîâèùåì ³ñíóâàííÿ äëÿ äâîâóñòîê ñòàþòü æîâ÷í³ øëÿõè. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Îñíîâí³ ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ðîçâèâàþòüñÿ â æîâ÷íèõ øëÿõàõ ³ ïàðåíõ³ì³ ïå÷³íêè. Ó âíóòð³øíüîïå÷³íêîâèõ æîâ÷íèõ ïðîòîêàõ, äå çíàõîäèòüñÿ âåëèêà ê³ëüê³ñòü ïàðàçèò³â, ðîçâèâàºòüñÿ çàïàëåííÿ — õîëàíã³ò. Ñò³íêè ïðîòîê³â ³íô³ëüòðîâàí³ ë³ìôî¿äíèìè åëåìåíòàìè, ïëàçìàòè÷íèìè êë³òèíàìè, åîçèíîô³ëàìè. Åï³òåë³é óòâîðþº ðåàêòèâí³ ðîçðîñòàííÿ ç ôîðìóâàííÿì çàëîçèñòèõ ñòðóêòóð â ï³äåï³òåë³àëüíîìó øàð³.  ê³íö³ ðîçâèâàºòüñÿ ñêëåðîç ñò³íîê ïðîòîê ³ ïåðèäóêòàëüíèé ñêëåðîç.  ïàðåíõ³ì³ ïå÷³íêè ç’ÿâëÿþòüñÿ ä³ëÿíêè íåêðîçó, ÿê³ çàì³ùóþòüñÿ ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ, ùî ðîçðîñòàºòüñÿ. Ñêëåðîòè÷í³ çì³íè â ïå÷³íö³ ìàþòü îñåðåäêîâèé õàðàêòåð ³ ïîâ’ÿçàí³ ç ïåðåâàæíîþ ëîêàë³çàö³ºþ ïàðàçèò³â ó æîâ÷íèõ øëÿõàõ. Ó ñò³íö³ æîâ÷íîãî ì³õóðà òàêîæ âèíèêຠçàïàëåííÿ — õîëåöèñòèò. 676

Â ï ³ ä ø ë ó í ê î â ³ é ç à ë î ç ³ â³äì³÷àþòüñÿ ðîçøèðåííÿ ïðîòîê³â, â ÿêèõ çíàõîäÿòü ñêóï÷åííÿ ãåëüì³íò³â, ã³ïåðïëàç³ÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, çàïàëüí³ ³íô³ëüòðàòè â ñò³íö³ ïðîòîê ³ ñòðîì³ çàëîçè — ïàíêðåàòèò. Óñêëàäíåííÿ ïîâ’ÿçàí³ ç ïðèºäíàííÿì âòîðèííî¿ ³íôåêö³¿ æîâ÷íèõ øëÿõ³â, ùî ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó ãí³éíîãî õîëàíã³òó ³ õàëàíã³îë³òó. Ïðè òðèâàëîìó ïåðåá³ãó îï³ñòîðõîçó ìîæëèâèé ö è ð î ç ï å ÷ ³ í ê è. Âíàñë³äîê òðèâàëî¿ ³ ïîðóøåíî¿ ïðîë³ôåðàö³¿ åï³òåë³þ æîâ÷íèõ øëÿõ³â ³íîä³ ðîçâèâàºòüñÿ õîëàíã³îöåëþëÿðíèé ðàê ïå÷³íêè. ØÈÑÒÎÑÎÌÎÇ

Øèñòîñîìîç — õðîí³÷íèé ãåëüì³íòîç ç ïåðåâàæíèì óðàæåííÿì ñå÷îñòàòåâî¿ ñèñòåìè òà êèøå÷íèêà. Åò³îëîã³ÿ. Çáóäíèêîì öüîãî ãåëüì³íòîçó â ëþäèíè º øèñòîñîìè ç ãðóïè òðåìàòîä³â: Schistosoma haematobium (ñå÷îñòàòåâèé øèñòîñîìîç), Schistosoma mansoni (êèøå÷íèé øèñòîñîìîç) òà Schistosoma japonicum (ÿïîíñüêèé øèñòîñîìîç ç ÿâèùàìè àëåð㳿, ðîçâèòêîì êîë³òó, ãåïàòèòó, öèðîçó ïå÷³íêè). Øèñòîñîìîç ñå÷îñòàòåâî¿ ñèñòåìè, ÿêèé âïåðøå áóâ çíàéäåíèé Á³ëüãàðöîì, íîñèòü íàçâó á³ëüãàðö³îçó. Åï³äåì³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. ßéöÿ ïàðàçèòó ïðîõîäÿòü ñâ³é öèêë ðîçâèòêó â îðãàí³çì³ ïð³ñíîâîäíèõ ìîëþñê³â äî ñòà䳿 öåðêàð³¿â, ÿê³ é ïîòðàïëÿþòü ÷åðåç øê³ðó äî îðãàí³çìó ëþäèíè. Öåðêà𳿠äóæå øâèäêî äîçð³âàþòü ³ ïåðåòâîðþþòüñÿ â øèñòîñîìóëè, ÿê³ ïðîíèêàþòü ó ïåðèôåðè÷í³ âåíè, äå é óòâîðþþòñÿ ñòàòåâîçð³ë³ îñîáè. Çàïë³äíåí³ ñàìêè ïîòðàïëÿþòü â ì³ñöÿ óëþáëåíîãî ïðîæèâàííÿ: âåíè òàçó, ìåçåíòåð³àëüí³ òà ãåìîðî¿äàëüí³ âåíè, à òàêîæ â ñò³íêó òîâñòî¿ êèøêè. Òóò ñàìêè â³äêëàäàþòü ÿéöÿ, ùî âèêëèêຠïîøêîäæåííÿ òêàíèíè. ×àñòèíà ÿºöü âèä³ëÿºòüñÿ ç ñå÷åþ ³ êàëîì ó çîâí³øíº ñåðåäîâèùå, ÿâëÿþ÷è ñîáîþ äæåðåëî ïîøèðåííÿ ãåëüì³íòîçó. Îñåðåäêè ãîëîâíèì ÷èíîì óðèíàðíîãî øèñòîñîìîçó çíàõîäÿòüñÿ â Àôðèö³. Schistosoma mansoni çóñòð³÷àºòüñÿ â ϳâäåíí³é ³ Öåíòðàëüí³é Àìåðèö³, Àôðèö³; Schistosoma japonicum — ó ßïîí³¿ ³ êðà¿íàõ ϳâäåííî-Ñõ³äíî¿ À糿. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Íàé÷àñò³øå çóñòð³÷àºòüñÿ óðèíàðíèé øèñòîñîìîç, ïðè ÿêîìó óðàæóºòüñÿ ñå÷îâèé ì³õóð.  ðàíí³é ïåð³îä õâîðîáè â ïîâåðõíåâèõ øàðàõ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ñå÷îâîãî ì³õóðà ðîçâèâàþòüñÿ çàïàëåííÿ, êðîâîâèëèâè, çëóùóâàííÿ åï³òåë³àëüíîãî ïîêðèâó. Ïîò³ì çì³íè ïîøèðþþòüñÿ â á³ëüø ãëèáîê³ øàðè ñò³íêè.  ï³äñëèçîâîìó øàð³ íàâêîëî ÿºöü øèñòîñîì ç’ÿâëÿþòüñÿ ëåéêîöèòàðí³ ³íô³ëüòðàòè, âîíè îõîïëþþòü óñþ òîâùèíó ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, â ÿê³é óòâîðþþòüñÿ âèðàçêè. Ç ÷àñîì åêñóäàòèâíà òêà677

íèííà ðåàêö³ÿ çì³íþºòüñÿ ïðîäóêòèâíîþ, íàâêîëî ÿºöü ôîðìóºòüñÿ ãðàíóëÿö³éíà òêàíèíà ç âåëèêîþ ê³ëüê³ñòþ åï³òåë³î¿äíèõ êë³òèí, óòâîðþºòüñÿ øèñòîñîìíà ãðàíóëüîìà (ìàë. 290). Ïðîöåñ íàáóâຠõðîí³÷íîãî ïåðåá³ãó, çàê³í÷óºòüñÿ ñêëåðîçîì ³ äåôîðìàö³ºþ ñò³íêè ì³õóðà. Çàãèáë³ ÿéöÿ êàëüöèô³êóþòüñÿ. Ðîçïîâñþäæåííÿ ïàðàçèòà ó âåíè ìàëîãî òàçó ïðèçâîäèòü äî âèíèêíåííÿ îñåðåäê³â óðàæåííÿ â ï å ð å ä ì ³ õ ó ð î â ³ é ç à ë î ç ³, ä î ä à ò ê à õ ÿ º ÷ ê à. Ïðè ïîâ³ëüíîìó çàãîþâàíí³ âèðàçîê ó ñå÷îâîìó ì³õóð³ ³ òðèâàëîìó ïåðåá³ãó õâîðîáè ìîæëèâèé ðîçâèòîê ðàêó.

Ìàë. 290. Óðèíàðíèé øèñòîñîìîç. ßéöÿ ïàðàçèòà â øèñòîñîìí³é ãðàíóëüîì³

Ïðè êèøêîâîìó øèñòîñîìîç³ â òîâñò³é êèøö³ ðîçâèâàþòüñÿ àíàëîã³÷í³ çì³íè, ÿê³ çàê³í÷óþòüñÿ ñêëåðîçîì ñò³íêè. Çóñòð³÷àþòüñÿ âèïàäêè øèñòîñîìíîãî àïåíäèöèòó. Ìîæëèâå ã å ì à ò î ã å í í å ï î ø è ð å í í ÿ ïðîöåñó: ïàðàçèòè çàíîñÿòüñÿ äî ïå÷³íêè, ëåãåíü, ãîëîâíîãî ìîçêó ³ íà ì³ñö³ ¿õíüîãî ïðîíèêíåííÿ ç’ÿâëÿþòüñÿ çàïàëüí³ ³íô³ëüòðàòè ç ë³ìôîöèò³â, íåéòðîô³ë³â, åï³òåë³î¿äíèõ êë³òèí, óòâîðþºòüñÿ ãðàíóëÿö³éíà òêàíèíà, ðîçâèâàºòüñÿ ñêëåðîç.

678

ÕÂÎÐÎÁÈ ÄÈÒß×ÎÃΠ²ÊÓ

ÏÐÅÍÀÒÀËÜÍÀ ÏÀÒÎËÎÃ²ß ÏÎÍßÒÒß ÏÐÎ ÏÅвÎÄÈÇÀÖ²Þ ÒÀ ÇÀÊÎÍÎ̲ÐÍÎÑÒ² ÏÐÎÃÅÍÅÇÓ ² ʲÌÀÒÎÃÅÍÅÇÓ Äî ïîíÿòòÿ «ïðåíàòàëüíà (àíòåíàòàëüíà) ïàòîëîã³ÿ» âêëþ÷àþòüñÿ âñ³ ïàòîëîã³÷í³ ïðîöåñè òà ñòàíè ëþäñüêîãî çàðîäêà, ïî÷èíàþ÷è ³ç çàïë³äíåííÿ ³ çàê³í÷óþ÷è íàðîäæåííÿì äèòèíè. Ïðåíàòàëüíèé ïåð³îä ëþäèíè îá÷èñëþºòüñÿ òðèâàë³ñòþ âàã³òíîñò³ — 280 äíÿìè, àáî 40 òèæíÿìè, ïî çàê³í÷åííþ ÿêèõ íàñòàþòü ïîëîãè. Â÷åííÿ ïðî âíóòð³øíüîóòðîáíó ïàòîëîã³þ (ïîòâîðí³ñòü òà äåôåêòè ðîçâèòêó) âèíèêëî äóæå äàâíî.  àðàáñüê³é ìåäèöèí³ XI, XII ³ XIII ñò.ñò. âæå áóëè äîêëàäí³ îïèñè ð³çíèõ óðîäæåíèõ âàä. Àìáðóàç Ïàðå (1510—1590) íàïèñàâ ïðî öå ñïåö³àëüíó êíèãó. Îäíàê íàóêîâå âèâ÷åííÿ öüîãî ïèòàííÿ ðîçïî÷àëîñü íà ïî÷àòêó XX ñò. (Øâàëüáå). Ïðè öüîìó á³ëüø³ñòü äîñë³äíèê³â ââàæàëè, ùî ãîëîâíå çíà÷åííÿ äëÿ ðîçâèòêó óðîäæåíèõ âàä ó ëþäèíè ìຠñïàäêîâ³ñòü. Âåëèêå çíà÷åííÿ äëÿ ðîçóì³ííÿ âïëèâó ôàêòîð³â çîâí³øíüîãî ñåðåäîâèùà íà ôîðìóâàííÿ äåôåêò³â ðîçâèòêó ìàëî â³äêðèòòÿ àâñòðàë³éñüêîãî îôòàëüìîëîãà Ãðåãà, ÿêèé ó 1951 ð. îïóáë³êóâàâ äàí³ ïðî çíà÷åííÿ â³ðóñó êðàñíóõè (ðóáåîëè) ó âèíèêíåíí³ ìíîæèííèõ óðîäæåíèõ ïîðîê³â ðîçâèòêó ëþäèíè. ³í ïîêàçàâ, ùî ïðè çàõâîðþâàíí³ ìàòåð³ íà êðàñíóõó â ïåðø³é òðåòèí³ âàã³òíîñò³ ó 12% ä³òåé ðîçâèâàþòüñÿ óðîäæåí³ äåôåêòè ³ ó 7,2% â³äì³÷àºòüñÿ ìåðòâîíàðîäæåí³ñòü, â äðóã³é òðåòèí³ âàã³òíîñò³ — 3,9% ³ 4,6% â³äïîâ³äíî, â îñòàíí³é òðåòèí³ âàã³òíîñò³ äåôåêò³â ðîçâèòêó ïëîäó íå âèíèêàº, à ìåðòâîíàðîäæåí³ñòü ìຠì³ñöå â 1,7% âèïàäê³â. Ç öüîãî ìîìåíòó ñôîðìóâàëîñÿ â÷åííÿ ïðî ìîæëèâ³ñòü ïðîÿâ³â ó ëþäèíè äåôåêò³â ðîçâèòêó, îáóìîâëåíèõ âïëèâîì åêçîãåííèõ ôàêòîð³â íà çàðîäîê, ùî ðîçâèâàºòüñÿ.

 òåïåð³øí³é ÷àñ ïðåíàòàëüíà ïàòîëîã³ÿ ëþäèíè âèðîñëà â ïðîáëåìó, ùî ìຠíå ìåíøå çíà÷åííÿ â ìåäèöèí³, í³æ ïðîáëåìà ñåðöåâî-ñóäèííèõ çàõâîðþâàíü, ïóõëèí òà ïñèõ³÷íèõ õâîðîá. Óâåñü ðîçâèòîê, ïî÷èíàþ÷è â³ä äîçð³âàííÿ ñòàòåâî¿ êë³òèíè (ãàìåòè) äî íàðîäæåííÿ çð³ëîãî ïëîäà, ïîä³ëÿþòü íà äâà ïåð³îäè — ïåð³îä ïðîãåíåçó òà ïåð³îä ê³ìàòîãåíåçó (ç ãðåö. kyema — çàðîäîê) (ìàë. 291). Ïåð³îäîâ³ ï ð î ã å í å ç ó â³äïîâ³äຠäîçð³âàííÿ ãàìåò (ÿéöåêë³òèíè òà ñïåðìàòîçî¿äà) äî çàïë³äíåííÿ.  öåé ïåð³îä ìîæëèâå âèíèêíåííÿ ïàòîëî㳿 ãàìåò — ã à ì å ò î ï à ò ³ ¿. Çàëåæíî â³ä òîãî, â ÿêèõ ñòðóêòóðàõ ñïàäêîâîãî àïàðàòó ãàìåòè â³äáóëàñÿ ìóòàö³ÿ, ðîçð³çíÿþòü ãåíí³, õðîìîñîìí³ òà ãåíîìí³ ìóòàö³¿. Ñïàäêîâ³ õâîðîáè, â òîìó ÷èñë³ é äåôåêòè ðîçâèòêó, ìîæóòü áóòè íà679

ñë³äêîì ìóòàö³é ãàìåò áàòüê³â äèòèíè (ñïîíòàíí³ ìóòàö³¿) àáî ¿¿ â³ääàëåíèõ ïðåäê³â (óñïàäêîâàí³ ìóòàö³¿). Ïåð³îä ê ³ ì à ò î ã å í å ç ó â³äðàõîâóºòüñÿ ç ìîìåíòó çàïë³äíåííÿ ³ óòâîðåííÿ çèãîòè äî ïîëîã³â ³ ïîä³ëÿºòüñÿ ùå íà òðè ïåð³îäè. Ïåðøèé ïåð³îä — á ë à ñ ò î ã å í å ç — òðèâຠç ìîìåíòó çàïë³äíåííÿ äî 15-ãî äíÿ âàã³òíîñò³, êîëè â³äáóâàºòüñÿ äðîáëåííÿ ÿéöÿ, ùî çàê³í÷óºòüñÿ âèä³ëåííÿì åìáð³î- òà òðîôîáëàñòà. Äðóãèé ïåð³îä — å ì á ð ³ î ã å í å ç — îõîïëþº â³äð³çîê ÷àñó ç 16-ãî äî 75-ãî äíÿ âàã³òíîñò³, êîëè çä³éñíþºòüñÿ îñíîâíèé îðãàíîãåíåç ³ óòâîðþþòüñÿ àìí³îí ³ õîð³îí. Òðåò³é ïåð³îä — ô å ò î ã å í å ç — ïðîäîâæóºòüñÿ ç 76-ãî äî 280-ãî äíÿ, êîëè â³äáóâàºòüñÿ äèôåðåíö³àö³ÿ òà äîçð³âàííÿ òêàíèí ïëîäà, à òàêîæ óòâîðåííÿ ïëàöåíòè, ùî çàê³í÷óºòüñÿ íàðîäæåííÿì ïëîäà. Ïåð³îä ôåòîãåíåçó ïîä³ëÿþòü íà ðàíí³é ôåòàëüíèé (ç 76-ãî äî 180-ãî äíÿ), äî ê³íöÿ ÿêîãî íåçð³ëèé ïë³ä íàáóâຠæèòòºçäàòíîñò³, òà ï³çí³é ôåòàëüíèé (ç 181-ãî äî 280-ãî äíÿ), êîëè çàâåðøóºòüñÿ äîçð³âàííÿ ïëîäà ç îäíî÷àñíèì ñòàð³ííÿì ïëàöåíòè. Ïàòîëîã³ÿ âñüîãî ïåð³îäó ê³ìàòîãåíåçó íàçèâàºòüñÿ ê³ìàòîïàò³ºþ. ³äïîâ³äíî äî ïåð³îä³â ê³ìàòîãåíåçó ðîçð³çíþþòü: á ë à ñ ò î ï à ò ³ þ, å ì á ð ³ î ï à ò ³ þ, ð à í í þ ò à ï ³ ç í þ ô å ò î ï à ò ³ ¿ 1. Åò³îëîã³ÿ. ϳñëÿ â³äêðèòòÿ ðóáåîëÿðíî¿ åìáð³îïàò³¿ ðîçøèðèëèñÿ óÿâëåííÿ ïðî âïëèâ åêçîãåííèõ ôàêòîð³â, ùî ïðèâîäÿòü äî ê³ìàòîïàò³é. Öå çíàéøëî ï³äòâåðäæåííÿ â ÷èñëåííèõ åêñïåðèìåíòàëüíèõ äîñë³äæåííÿõ. Çà ñó÷àñíèìè äàíèìè, 20% äåôåêò³â ðîçâèòêó (îñíîâíà ïàòîëîã³ÿ ïåð³îäó ê³ìàòîãåíåçó) ïîâ’ÿçàí³ ç ãåííèìè ìóòàö³ÿìè, 10% — ç õðîìîñîìíèìè àáåðàö³ÿìè, á³ëÿ 3—4% — ç âïëèâîì åêçîãåííèõ ôàêòîð³â, á³ëüøå 60% — ç íåç’ÿñîâàíîþ åò³îëî㳺þ. Ââàæàþòü, ùî â ïàòîëî㳿 çàðîäêà ïåðåâàæຠìóëüòèôàêòîðíà åò³îëîã³ÿ, òîáòî êîìá³íàö³ÿ ñïàäêîâèõ òà åêçîãåííèõ ôàêòîð³â. Äî å ê ç î ã å í í è õ ôàêòîð³â, ùî çäàòí³ âèêëèêàòè ê³ìàòîïàò³¿ ó ëþäèíè, íàëåæàòü â³ðóñè òà äåÿê³ ³íø³ ì³êðîîðãàí³çìè, à ñàìå â³ðóñè êðàñíóõè, ³ìóíîäåô³öèòó ëþäèíè (²Ë), êîðó, â³òðÿíî¿ â³ñïè, herpes simplex, ãåïàòèòó, à òàêîæ ì³êîïëàçìà, ë³ñòåðåëà, òðåïîíåìà, òîêñîïëàçìà, ð³äøå — ì³êîáàêòåð³ÿ òóáåðêóëüîçó òà ³í. Êð³ì ³íôåêö³éíèõ àãåíò³â, ê³ìàòîïàò³¿ ìîæóòü áóòè îáóìîâëåí³ âïëèâîì ïðîìåíåâî¿ åíåð㳿 (γ-ïðîìåí³), ³îí³çóþ÷î¿ ðàä³àö³¿, äåÿêèìè ë³êàðñüêèìè ïðåïàðàòàìè: òàë³äîì³äîì, ã³äàíòî¿íîì, ôåí³òî¿íîì, öèòîñòàòè÷íèìè çàñîáàìè, ãîðìîíàìè, â³òàì³íàìè (çîêðåìà â³òàì³íîì D), õ³í³íîì òà ³í., àëêîãîëåì, ã³ïîêñ³ºþ ð³çíîãî ãåíåçó, åíäîêðèííèìè çàõâîðþâàííÿìè ìàòå𳠗 öóêðîâèì ä³àáåòîì, òèðåî1 Ó âóçüêîìó ðîçóì³íí³ ñëîâà äî áëàñòî-, åìáð³î- òà ôåòîïàò³é â³äíîñÿòü ëèøå ò³ õâîðîáè çàðîäêà, ÿê³ îáóìîâëåí³ åêçîãåííèìè ôàêòîðàìè.

680

Ïðîãåíåç

Ïàòîëîã³ÿ ïðîãåíåçó ߺ÷êî

ߺ÷íèê ʳìàòîãåíåç — (ç 1-ãî äî 280-ãî äíÿ) Åìáð³îáëàñò

Ïàòîëîã³ÿ çàðîäêà Òðîôîáëàñò

Áëàñòîãåíåç — (ç 1-ãî äî 15-ãî äíÿ) Àìí³îí

Áëàñòîïàò³ÿ

Åìáð³îãåíåç — (ç 16-ãî äî 75-ãî äíÿ)

Åìáð³îïàò³ÿ

Åìáð³îí

Ôåòîïàò³ÿ

Ôåòàëüíèé ïåð³îä (ç 76-ãî äî 280-ãî äíÿ)

Ïëàöåíòîïàò³ÿ (ïëàêîïàò³ÿ)

Ðîçâèòîê ïëàöåíòè Ïëàêîãåíåç (ç 15-ãî äî 280-ãî äíÿ) Ïîñòíàòàëüíèé ïåð³îä

Õîð³îí

Ïë³ä Íîâîíàðîäæåíèé

Ïëàöåíòà Ïîñòíàòàëüíà ïàòîëîã³ÿ

Ìàë. 291. ʳìàòîãåíåç ³ âèäè ïàòîëî㳿 çàðîäêà. Çë³âà — íîðìàëüíèé ïðîãåíåç ³ ê³ìàòîãåíåç; ñïðàâà — ïàòîëîã³ÿ ïðîãåíåçó ³ ê³ìàòîãåíåçó (çà Ãåðòëåðîì)

òîêñè÷íèì çîáîì. Âæèâàííÿ ï³ä ÷àñ âàã³òíîñò³ àëêîãîëþ ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó àëêîãîëüíî¿ åìáð³îôåòîïàò³¿, ùî õàðàêòåðèçóºòüñÿ çàãàëüíîþ ã³ïîïëà糺þ, ïîì³ðíîþ íåäîíîøåí³ñòþ, ì³êðîöåôà볺þ, ùî ïîºäíóºòüñÿ ç ïòîçîì ïîâ³ê, åï³êàíòîì, ì³êðîãåí³ºþ. гäøå çóñòð³÷àþòüñÿ óðîäæåí³ ïîðîêè ñåðöÿ.  çâ’ÿçêó ç íîâèìè ìåòîäàìè ë³êóâàííÿ íàáóëè îñîáëèâîãî çíà÷åííÿ ä³àáåòè÷í³ ³ òèðåîòîêñè÷í³ ôåòî- òà åìáð³îïàò³¿. Äî ë³êóâàííÿ ³íñóë³íîì ó æ³íîê, ùî õâîð³þòü íà öóêðîâèé ä³àáåò, âàã³òí³ñòü ñïîñòåð³ãàëàñÿ ð³äêî. Àëå çàðàç çäàòí³ñòü äî íàðîäæåííÿ ä³òåé ó öèõ æ³íîê òàêà æ, ÿê ³ ó çäîðîâèõ. Îäíàê ó ä³òåé, ìàòåð³ ÿêèõ õâîð³ íà öóêðîâèé ä³àáåò, äåôåêòè ðîçâèòêó â³äì³÷àþòüñÿ ÷àñò³øå. Äî òàê çâàíî¿ ä³àáåòè÷íî¿ åìáð³îïàò³¿ íàëåæàòü äåôåêòè ðîçâèòêó ñêåëåòà, ñåðöåâî-ñóäèííî¿, íåðâîâî¿ òà ñå÷îñòàòåâî¿ ñèñ681

òåì. ijàáåòè÷íà ôåòîïàò³ÿ ïðîÿâëÿºòüñÿ ó âèãëÿä³ íåäîíîøåíîñò³ ÷è íàðîäæåííÿ ã³ãàíòñüêîãî ïëîäó êóøèíãî¿äíîãî âèäó. Ïðè ï³äâèùåí³é òà çíèæåí³é ôóíêö³ÿõ ùèòîâèäíî¿ çàëîçè ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ñõèëüí³ñòü äî àáîðò³â òà âèêèäí³â. Ñåðåä äåôåêò³â ðîçâèòêó ïðè òèðåîòîêñèêîçàõ ïåðåâàæàþòü àíåíöåôàë³ÿ, ïîðîêè ñåðöÿ, ã³ïîòèðåîçè ç ðîçóìîâîþ â³äñòàë³ñòþ — òàê çâàí³ òèðåîòîêñè÷í³ åìáð³îôåòîïàò³¿. Ïàòîãåíåç. Ìåõàí³çì ðîçâèòêó ê³ìàòîïàò³é øèðîêî âèâ÷àºòüñÿ çà äîïîìîãîþ áàãàòüîõ ñó÷àñíèõ ìåòîä³â. Ñêëàäí³ñòü âèâ÷åííÿ ïîëÿãຠâ òîìó, ùî äîâîäèòüñÿ ìàòè ñïðàâó ç äâîìà á³îëîã³÷íèìè îᒺêòàìè — ìàò³ð’þ ³ çàðîäêîì, çâ’ÿçîê ì³æ ÿêèìè çä³éñíþºòüñÿ áàð’ºðíèì îðãàíîì — ïëàöåíòîþ. Ï å ð ø à ç à ê î í î ì ³ ð í ³ ñ ò ü, õàðàêòåðíà äëÿ ïàòîëî㳿 âíóòð³øíüîóòðîáíîãî ïåð³îäó ïðè áóäü-ÿêîìó ïàòîãåííîìó âïëèâ³, — îáîâ’ÿçêîâå ñïîòâîðåííÿ íîðìàëüíîãî ðîçâèòêó çàðîäêà. Òîìó äëÿ âèâ÷åííÿ ïàòîãåíåçó ïðåíàòàëüíî¿ ïàòîëî㳿 âåëèêå çíà÷åííÿ ìຠðîçóì³ííÿ ðåàêòèâíîñò³ çàðîäêà â ð³çí³ ïåð³îäè ê³ìàòîãåíåçó, îñê³ëüêè îñíîâíîþ æèòòºâîþ ôóíêö³ºþ çàðîäêà º áåçïåðåðâíèé ïðîöåñ ìîðôîãåíåçó. Íà ïðîöåñè ôîðìîóòâîðåííÿ â ïåðøó ÷åðãó ³ â³äáèâàºòüñÿ âïëèâ ïàòîãåííèõ ôàêòîð³â. Ïîðóøåííÿ õîäó ìîðôîãåíåçó íàçèâàºòüñÿ äèçîíòîãåíåçîì. Îäíàê â ð³çí³ ïåð³îäè ê³ìàòîãåíåçó ðîçëàäè äèçîíòîãåíåçó âèíèêàþòü íà ð³çíèõ ð³âíÿõ — â³ä ãðóáèõ ïîðóøåíü ðîçâèòêó çàðîäêà, íåñóì³ñíèõ ç æèòòÿì íà ðàíí³õ éîãî åòàïàõ, äî ïîðóøåííÿ òîíêèõ óëüòðàñòðóêòóð êë³òèí ³ òêàíèí íà ï³çí³õ åòàïàõ.  ì³ðó äîçð³âàííÿ çàðîäêà ó íüîãî ïîñòóïîâî ç’ÿâëÿºòüñÿ çäàòí³ñòü ðåàãóâàòè íà ð³çí³ ïàòîãåíí³ âïëèâè íå ò³ëüêè ïîðóøåííÿì ìîðôîãåíåçó, àëå é ðîçâèòêîì ðåàêòèâíèõ ïàòîëîã³÷íèõ ïðîöåñ³â — àëüòåðàö³ºþ, ïîâíîþ ³ íåïîâíîþ ðåãåíåðàö³ºþ òêàíèí, çàïàëåííÿì, ³ìóíîìîðôîëîã³÷íèìè òà êîìïåíñàòîðíî-ïðèñòîñóâàëüíèìè çðóøåííÿìè. Ä ð ó ã î þ ç à ê î í î ì ³ ð í ³ ñ ò þ, õàðàêòåðíîþ äëÿ ïàòîëî㳿 ï³çí³õ ïåð³îä³â ê³ìàòîãåíåçó, º ïîºäíàííÿ ïîðóøåíü ìîðôîãåíåçó ç ³íøèìè ïàòîëîã³÷íèìè ïðîöåñàìè, íàïðèêëàä, äåôåêò³â ôîðìóâàííÿ ñåðöÿ ç ã³ïåðïëà糺þ ìåçåíõ³ìàëüíèõ òêàíèí, äåôåêò³â ôîðìóâàííÿ ãîëîâíîãî ìîçêó — ³ç íàÿâí³ñòþ íåêðîç³â, êðîâîâèëèâ³â òà ³í. Ò ð å ò ü î þ ç à ê î í î ì ³ ð í ³ ñ ò þ, ùî âèçíà÷ຠïàòîãåíåç áóäü-ÿêîãî ç ïåð³îä³â ê³ìàòîãåíåçó ³ ìຠâåëèêå çíà÷åííÿ â ðîçâèòêó òîãî ÷è ³íøîãî ïàòîëîã³÷íîãî ñòàíó çàðîäêà, º ÷àñ âïëèâó íà íüîãî ïàòîãåííîãî àãåíòà. Òàê, ó ïåð³îä áëàñòîãåíåçó çàðîäîê íà áóäü-ÿêèé âïëèâ â³äïîâ³äຠïîðóøåííÿì ³ìïëàíòàö³¿ çàïë³äíåíîãî ÿéöÿ àáî ðîçâèòêó åìáð³î- òà òðîôîáëàñòà.  ïåð³îä åìáð³îãåíåçó, êîëè çä³éñíþºòüñÿ îñíîâíèé ìîðôîãåíåç âíóòð³øí³õ îðãàí³â ³ ÷àñòèí ò³ëà çàðîäêà, ìàéæå áóäü-ÿêå ïîøêîäæåííÿ ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó òîãî ÷è ³íøîãî óðîäæåíîãî äåôåêòó ÷è äî çàãèáåë³ åìáð³îíà. 682

 ïåð³îä ôåòîãåíåçó, êîëè çä³éñíþºòüñÿ òêàíèííå äèôåðåíö³þâàííÿ îðãàí³â, áóäü-ÿêå ïîøêîäæåííÿ âåäå äî ðîçâèòêó ïîðîê³â íà òêàíåâîìó ð³âí³. Çà äàíèìè â³ò÷èçíÿíèõ åìáð³îëîã³â ïðåíàòàëüíà çàãèáåëü çàðîäêà ÷àñò³øå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â ïåâí³ ñòðîêè éîãî âíóòð³øíüîóòðîáíîãî æèòòÿ. Äëÿ åìáð³îíà ññàâö³â ³ ëþäèíè òàêèìè ïåð³îäàìè îñîáëèâî âèñîêî¿ ÷óòëèâîñò³ äî ïàòîãåííèõ àãåíò³â º ³ìïëàíòàö³ÿ çàïë³äíåíîãî ÿéöÿ ó ñëèçîâó ìàòêè, ùî â³äïîâ³äຠ14 äíÿì âíóòð³øíüîóòðîáíîãî ðîçâèòêó, ³ ïëàöåíòàö³ÿ — ïî÷àòîê ôîðìóâàííÿ ïëàöåíòè, ùî â³äïîâ³äຠ3—6 òèæíÿì âíóòð³øíüîóòðîáíîãî ðîçâèòêó. Ö³ äâà ïåð³îäè íàéá³ëüøî¿ ÷óòëèâîñò³ çàðîäêà äî âïëèâó ïîøêîäæóþ÷èõ àãåíò³â îäåðæàëè íàçâó ï å ð ø î ã î ³ ä ð ó ã î ã î ê ð è ò è ÷ í è õ ï å ð ³ î ä ³ â.

Ôàêòîðè, ùî âèêëèêàþòü äåôåêòè ðîçâèòêó, îäåðæàëè íàçâó òåðàòîãåííèõ (â³ä ãðåö. teras, teratos — ïîòâîðí³ñòü). Âèÿâèëîñü, ùî ð³çí³ òåðàòîãåíí³ àãåíòè ìîæóòü ïðèçâåñòè äî îäíîãî é òîãî ñàìîãî ïîðîêó ðîçâèòêó çàëåæíî â³ä ÷àñó âïëèâó íà åìáð³îí; íàïðèêëàä, âïëèâ ïðîìåíåâî¿ åíåð㳿 é õ³í³íó íà òðåòüîìó òèæí³ âíóòð³øíüîóòðîáíîãî ðîçâèòêó ïðèçâîäèòü äî ïîðóøåíü ôîðìóâàííÿ íåðâîâî¿ òðóáêè çàðîäêà. Ðàçîì ç òèì, òîé ñàìèé òåðàòîãåííèé àãåíò ìîæå âèêëèêàòè ð³çí³ äåôåêòè ðîçâèòêó, âïëèâàþ÷è â ð³çí³ ñòðîêè åìáð³îãåíåçó. ³äîìî, ùî ïðè óðàæåíí³ åìáð³îíà â³ðóñîì êðàñíóõè âèíèêຠðóáåîëÿðíà åìáð³îïàò³ÿ (ñèíäðîì Ãðåãà), ÿêà ïîëÿãຠâ äåôåêòàõ ðîçâèòêó î÷åé, ñåðöÿ, ìîçêó, çóáíèõ çà÷àòê³â òà âíóòð³øíüîãî âóõà. Ïðè öüîìó äåôåêòè ðîçâèòêó î÷åé (êàòàðàêòà, ì³êðîôòàëüì³ÿ òà ³í.) ç’ÿâëÿþòüñÿ â òèõ âèïàäêàõ, êîëè ìàòè ïåðåíîñèòü êðàñíóõó â îñòàíí³é äåêàä³ I ì³ñÿöÿ àáî â ïåðø³ äâ³ äåêàäè II ì³ñÿöÿ âàã³òíîñò³, äåôåêòè ðîçâèòêó ìîçêó (ì³êðîöåôàë³ÿ) — ïðîòÿãîì óñüîãî II ì³ñÿöÿ, âíóòð³øíüîãî âóõà — â òðåòþ äåêàäó II ì³ñÿöÿ ³ â ïåðøó äåêàäó III ì³ñÿöÿ âàã³òíîñò³.

Äëÿ êîæíîãî îðãàíà ³ñíóº ïåâíèé â³äð³çîê ÷àñó, ïðîòÿãîì ÿêîãî ï³ä âïëèâîì òåðàòîãåííîãî àãåíòà âèíèêຠïîðîê ðîçâèòêó öüîãî îðãàíà. Öåé â³äð³çîê ÷àñó îäåðæàâ íàçâó ò å ð à ò î ã å í í î ã î ò å ð ì ³ í à ö ³ é í î ã î ï å ð ³ î ä ó (â³ä ëàò. teras, teratos — ïîòâîðí³ñòü ³ terminus — ìåæà, òåðì³í), òîáòî ãðàíè÷íîãî òåðì³íó, ïðîòÿãîì ÿêîãî òåðàòîãåííèé ôàêòîð ìîæå âèêëèêàòè óðîäæåíèé äåôåêò (ìàë. 292). Êîðèñòóþ÷èñü äàíèìè åìáð³îëî㳿, ìîæíà ñóäèòè ïðî ñòðîêè âèíèêíåííÿ òîãî ÷è ³íøîãî äåôåêòó ðîçâèòêó ³ ñêëàñòè òàê çâàí³ òåðàòîëîã³÷í³ êàëåíäàð³ äëÿ äåôåêò³â ðîçâèòêó ð³çíèõ îðãàí³â. ßê ïîêàçóþòü äàí³ åêñïåðèìåíòàëüíî¿ òåðàòîëî㳿, ÷èì âèùà ì³òîòè÷íà àêòèâí³ñòü òêàíèí, ùî ðîçâèâàþòüñÿ, òèì ÷óòëèâ³ø³ âîíè äî âïëèâó òåðàòîãåííîãî àãåíòà. Îäíàê íåîáõ³äíî âðàõîâóâàòè, ùî óøêîäæóþ÷èé àãåíò ìîæå ìàòè á³ëüøó ÷è ìåíøó ñïîð³äíåí³ñòü äî òèõ ÷è ³íøèõ òêàíèííèõ çà÷àòê³â, ùî îáóìîâëþº ³íîä³ äåÿê³ ñïåöèô³÷í³ ðèñè, õàðàêòåðí³ äëÿ ïåâíîãî ïàòîãåííîãî àãåíòà. Òàê, ç 1957 äî 1964 ð. â ÔÐÍ òà ³íøèõ êðà¿íàõ ìàëà ì³ñöå òàê çâàíà òàë³äîì³äíà êàòàñòðîôà. Òàë³äîì³ä çàñòîñîâóâàâñÿ ÿê çàñïîê³éëèâèé (ñíîä³éíèé) çàñ³á.

683

Ñåðöå òà ñóäèíè Ìîçîê òà ñ³òê³âêà Õðóñòàëèê Ëàá³ðèíò òà âóõà Çóáè ϳäíåá³ííÿ

Ëåãåí³

Ïå÷³íêà òà øëóíêîâî-êèøêîâèé òðàêò Ñåëåç³íêà Íèðêè ʳíö³âêè 0 2

4 6 8 10 12 14 16 18 20 22 24 äîâæèíà, ìì

20

30

40 äí³â ï³ñëÿ çà÷àòòÿ

50

Ìàë. 292. Ñõåìàòè÷íå çîáðàæåííÿ òåðàòîãåííîãî òåðì³íàö³éíîãî ïåð³îäó îêðåìèõ îðãàí³â ³ ÷àñòèí ò³ëà (çà Ãåðòëåðîì)

Âèÿâèëîñÿ, ùî ìàë³ äîçè öüîãî ïðåïàðàòà íåáåçïå÷í³ äëÿ ëþäñüêîãî åìáð³îíà; íà òâàðèí âîíè íå ä³þòü. Ó áàãàòüîõ æ³íîê, ÿê³ ïðèéìàëè òàë³äîì³ä íà II ì³ñÿö³ âàã³òíîñò³, íàðîäæóâàëèñü ä³òè ç òÿæêèìè äåôåêòàìè ðîçâèòêó ê³íö³âîê — àìå볺þ, ôîêîìå볺þ.  40% âèïàäê³â óðàæàëèñÿ âåðõí³ ê³íö³âêè, â 10% — íèæí³, â 20% — ê³íö³âêè (âåðõí³ é íèæí³), îðãàíè ñëóõó òà çîðó (äàí³ 1961 òà 1962 ðð.). Çà äàíèìè 1964 ð. â 45% âèïàäê³â òàë³äîì³äí³ åìáð³îïàò³¿ ïåðåá³ãàëè ÿê äåôåêòè ðîçâèòêó âíóòð³øí³õ îðãàí³â. ²ç íàâåäåíîãî ñïîñòåðåæåííÿ âèäíî, ùî òàë³äîì³ä ìຠîñîáëèâèé òðîï³çì äî çàêëàäîê ê³íö³âîê, ùî ðîçâèâàþòüñÿ.

Êð³ì ïîðóøåíü ìîðôîãåíåçó, âäàëîñÿ ïîêàçàòè, ùî ó åìáð³îíà ìîæóòü ñïîñòåð³ãàòèñÿ ðåçîðáö³ÿ éîãî íåêðîòèçîâàíèõ òêàíèí, íàáðÿê òêàíèí, êðîâîâèëèâè ³ â ê³íö³ åìáð³îãåíåçó íàâ³òü íåïîâíà ðåãåíåðàö³ÿ ç óòâîðåííÿì ðóáö³â. Ñë³ä âðàõîâóâàòè, ùî â³äìèðàííÿ òêàíèííèõ çà÷àòê³â ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ³ ïðè íîðìàëüíîìó õîä³ ìîðôîãåíåçó, íàïðèêëàä, ïðè çëèòò³ îêðåìèõ çà÷àòê³â, óòâîðåíí³ ïîðîæíèí â íèõ, ðîçðèâàõ ìåìáðàí (ãëîòêîâî¿, êëîàêàëüíî¿) òà ³í. Ïðîòå çà îᒺìîì ³ õàðàêòåðîì ïðîöåñ ô³ç³îëîã³÷íîãî â³äìèðàííÿ êë³òèí â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä íåêðîç³â â óìîâàõ ïàòîëî㳿, â³í íå ñóïðîâîäæóºòüñÿ ðóáöþâàííÿì, à ãîëîâíå, íå ïðèçâîäèòü äî ïîðóøåíü ïðîöåñ³â ôîðìóâàííÿ. ×èñëåíí³ íåêðîçè òêàíèí åìáð³îíà ç ðóáöþâàííÿì ç’ÿâëÿþòüñÿ, éìîâ³ðíî, ïðè åìáð³îïàò³ÿõ, îáóìîâëåíèõ 䳺þ åêçîãåííèõ àãåíò³â. Ïðè ãåíîòèï³÷íèõ ïîðîêàõ ðîçâèòêó çíà÷íî¿ àëüòåðàö³¿ çà÷àòê³â îðãàí³â íå áóâàº, à º ëèøå çàòðèìêà ïðîöåñ³â äèôåðåíö³þâàííÿ çà÷àòê³â. Ó ïåðåâàæí³é á³ëüøîñò³ âèïàäê³â ìîðôîëîã³ÿ äåôåêòó ðîçâèòêó íåñïåöèô³÷íà. Òîìó â³äð³çíèòè çà çîâí³øí³ì âèãëÿäîì ãåíîòèï³÷íèé äåôåêò â³ä ôåíîêîﳿ 1 íåìîæëèâî. Îñíîâíèì ïðîÿâîì ïàòîëî㳿 åìáð³îíàëüíîãî ïåð³îäó º ä è ç î í ò î ã å í å ç ó âèãëÿä³ óðîäæåíèõ ïîðîê³â ðîçâèòêó îðãàí³â ÷è ÷àñòèí ò³ëà çàðîäêà.

Ôåíîêîï³ÿ — ïîðîê ðîçâèòêó, âèíèêàþ÷èé ï³ä âïëèâîì åêçîãåííèõ àãåíò³â, ìîðôîëîã³÷íî ³äåíòè÷íèé ãåíîòèï³÷íîìó ïîðîêó. 1

684

Äî ô å ò à ë ü í î ã î ïåð³îäó îñíîâíèé îðãàíîãåíåç çàê³í÷óºòüñÿ ³ â³äáóâàºòüñÿ ïîäàëüøå çðîñòàííÿ òà äèôåðåíö³þâàííÿ òêàíèí ïëîäó.  ðàííüîìó ôåòàëüíîìó ïåð³îä³ ùå ïðîäîâæóºòüñÿ îðãàíîãåíåç ï³âêóëü âåëèêîãî ìîçêó òà öåíòðàëüíîãî îðãàíó ³ìóíîãåíåçó — òèìóñó, òîìó â öüîìó ïåð³îä³ ìîæóòü âèíèêàòè äåôåêòè ðîçâèòêó ãîëîâíîãî ìîçêó òà çàòðèìêà äîçð³âàííÿ òêàíèí òèìóñó. Êð³ì äèçîíòîãåíåçó, ó ïëîäà ³íîä³ ìîæóòü çóñòð³÷àòèñÿ é ³íø³ ïàòîëîã³÷í³ ïðîöåñè, òîìó ùî éîãî ðåàêòèâí³ ìîæëèâîñò³ â çð³âíÿíí³ ç åìáð³îíîì çðîñòàþòü. Ó ïëîäà ñïîñòåð³ãàþòüñÿ àëüòåðàòèâí³ çì³íè, ðåäóêîâàíå çàïàëåííÿ (äèâ. ðîçä³ë Çàïàëåííÿ), ³ìóíîìîðôîëîã³÷í³ çì³íè (äèâ. ðîçä³ë ²ìóíîïàòîëîã³÷í³ ïðîöåñè), ðîçëàäè êðîâî- òà ë³ìôîîá³ãó, ã³ïåðïëàç³ÿ òà ðåãåíåðàö³ÿ. Òîìó â ôåòàëüíîìó ïåð³îä³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ õâîðîáè, ñõîæ³ íà õâîðîáè ïîçàóòðîáíîãî ïåð³îäó. Äëÿ õâîðîá ïëîäó — ôåòîïàò³é — õàðàêòåðí³ òàê³ îñîáëèâîñò³. 1. Áóäü-ÿêà õâîðîáëèâà ôîðìà â ïëîäîâîìó ïåð³îä³ ïîºäíóºòüñÿ ç ïîðóøåííÿì îíòîãåíåçó, àëå íà òêàíèííîìó ð³âí³. Ïðè öüîìó ìàþòü ì³ñöå àáî íåïðàâèëüí³ ñï³ââ³äíîøåííÿ òêàíèí îðãàí³â, àáî çàòðèìêà ¿õ äîçð³âàííÿ. Íàïðèêëàä, ïðè megaduodenum, megacîlon ìຠì³ñöå íàäëèøêîâèé ðîçâèòîê ì’ÿçîâî¿ òêàíèíè ó ñò³íö³ êèøêè çà â³äñóòíîñò³ â í³é äîñòàòíüî ðîçâèíåíèõ íåðâîâèõ ïðèëàä³â; ñïîñòåð³ãàºòüñÿ çàòðèìêà äîçð³âàííÿ íèðîê ç íàäì³ðíîþ ê³ëüê³ñòþ êëóáî÷ê³â çàðîäêîâîãî òèïó (ìàë. 293) òà ³í.

Ìàë. 293. Êëóáî÷êè çàðîäêîâîãî òèïó â êîð³ íèðêè ó õëîï÷èêà â³êîì 7 äí³â

2. Ïðè ³íôåêö³éíèõ ôåòîïàò³ÿõ çàâæäè ìຠì³ñöå ãåíåðàë³çîâàíå ïîøêîäæåííÿ òêàíèí òà îðãàí³â ïëîäó. Òèïîâîþ º íàÿâí³ñòü ìíîæèííèõ îñåðåäê³â ïåðåâàæíî àëüòåðàòèâíîãî çàïàëåííÿ â ïàðåíõ³ìàòîçíèõ îðãàíàõ àáî ãåíåðàë³çîâàíîãî ãðàíóëåìàòîçó (íàïðèêëàä, ïðè óðîäæåíîìó ñèô³ë³ñ³, ë³ñòåð³îç³). 3. ßê ïðàâèëî, ðîçâèâàºòüñÿ âèðàæåíèé ãåìîðàã³÷íèé ñèíäðîì ç ïåòåõ³àëüíèìè âèñèïàìè íà øê³ð³, ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ, ç êðîâîâèëèâàìè ó âíóòð³øí³õ îðãàíàõ. 685

4. Ñïîñòåð³ãàºòüñÿ çàòðèìêà ³íâîëþö³¿ òà íàäëèøêîâà ïðîë³ôåðàö³ÿ êë³òèí â îñåðåäêàõ åêñòðàìåäóëÿðíîãî êðîâîòâîðåííÿ ç ïîÿâîþ ¿õ ïîçà ôàêóëüòàòèâíî êðîâîòâîðíèõ îðãàí³â. Ó çð³ëîãî çäîðîâîãî ïëîäà äî ìîìåíòó ïîëîã³â îñåðåäêè åêñòðàìåäóëÿðíîãî êðîâîòâîðåííÿ ðåäóêóþòüñÿ. 5. Ïðîöåñè ã³ïåðòðîô³¿ é ðåãåíåðàö³¿ éäóòü ç ïåðåâàæàííÿì ã³ïåðïëà糿 ìåçåíõ³ìàëüíèõ òêàíèí, ùî ïðèâîäèòü äî íàäì³ðíîãî ðîçâèòêó ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè (íàïðèêëàä, â ñå÷îâèâ³äíèõ øëÿõàõ ïðè megaureter ç îäíî÷àñíîþ âòðàòîþ ì’ÿçîâèõ âîëîêîí; ïðè ìóêîâ³ñöèäîç³ — â ï³äøëóíêîâ³é çàëîç³; ïðè ô³áðîåëàñòîç³ ñåðöÿ — ç íàäëèøêîâèì ðîçâèòêîì åëàñòè÷íî¿ òà ô³áðîçíî¿ òêàíèí â åíäîêàðä³ ³ ò.³í.). Ïàòîãåíåç ïåðåë³÷åíèõ îñîáëèâîñòåé õâîðîá ïëîäà ò³ñíî ïîâ’ÿçàíèé ³ç ñòðóêòóðîþ òà ôóíêö³îíàëüíîþ íåäîçð³ë³ñòþ éîãî òêàíèí òà îðãàí³â, ùî ðåãóëþþòü ¿õ ôóíêö³¿. Òîìó ïåðåë³÷åí³ îñîáëèâîñò³ õâîðîá ôåòàëüíîãî ïåð³îäó ïðèìóøóþòü âèä³ëèòè ¿õ ó ïîð³âíÿíí³ ç õâîðîáàìè ïîçàóòðîáíîãî ïåð³îäó â îñîáëèâó ãðóïó ôåòîïàò³é. ÕÂÎÐÎÁÈ ÏÐÎÃÅÍÅÇÓ ÒÀ ʲÌÀÒÎÃÅÍÅÇÓ ÃÀÌÅÒÎÏÀÒ²¯

Ãàìåòîïàò³¿ — öå ïàòîëîã³ÿ ãàìåò. Äî íèõ íàëåæàòü áóäü-ÿê³ ïîøêîäæåííÿ ÿéöåêë³òèíè òà ñïåðìàòîçî¿äà ï³ä ÷àñ îâî- òà ñïåðìàòîãåíåçó äî çàïë³äíåííÿ. Ïîíÿòòÿ «ãàìåòîïàò³¿» îõîïëþº âñ³ âèäè ïîøêîäæåííÿ ÷îëîâ³÷î¿ òà æ³íî÷î¿ ãàìåòè: ìóòàö³¿ ãåí³â òà âèíèêíåííÿ ñïàäêîâèõ õâîðîá òà ñïàäêîâèõ äåôåêò³â ðîçâèòêó, õðîìîñîìí³ àáåðàö³¿ ç âèíèêíåííÿì ÷àñò³øå íåñïàäêîâèõ õðîìîñîìíèõ õâîðîá, ãåíîìí³ ìóòàö³¿ — çì³íè ÷èñëà õðîìîñîì ãàìåòè, ÿê³ çâè÷àéíî ïðèçâîäÿòü äî ñïîíòàííîãî àáîðòó àáî õðîìîñîìíî¿ õâîðîáè. Îêð³ì öüîãî, ñë³ä âðàõîâóâàòè, ùî âàæê³ ïîøêîäæåííÿ íå ò³ëüêè ÿäðà, àëå é öèòîïëàçìè ãàìåò ñòàþòü äæåðåëîì ³õíüî¿ çàãèáåë³ ³ç ðîçâèòêîì ñòåðèëüíîñò³ òà áåçïë³äíîñò³ àáî ñïîíòàííèõ àáîðò³â ³ âèêèäí³â. dz ñêàçàíîãî âèõîäèòü, ùî ãàìåòîïàò³¿ º îäíèì ³ç ôàêòîð³â âíóòð³øíüîóòðîáíî¿ ëåòàëüíîñò³, ÿêà ùå íå ðåºñòðóºòüñÿ. Ïðè ïîøêîäæåíí³ ÿäðà ãàìåòè ìîæóòü âèíèêàòè çì³íè ãåíåòè÷íîãî àïàðàòà. Çì³íè ãåí³â òà ¿õ ìóòàö³¿ ïðèâîäÿòü äî çàêð³ïëåííÿ öèõ çì³í â ïîäàëüøèõ êë³òèííèõ ãåíåðàö³ÿõ. Ñë³ä óðàõîâóâàòè, ùî ãàìåòè º íîñ³ÿìè ãåí³â, óñïàäêîâàíèõ íèìè â³ä óñ³õ â³ääàëåíèõ ïðåäê³â. Òîìó â ïîíÿòòÿ ãàìåòîïàò³é âõîäèòü óðàæåííÿ íå ò³ëüêè ãàìåò áàòüê³â, àëå ³ á³ëüø â³ääàëåíèõ ïðåäê³â ïðîáàíäà. Ãàìåòà ç äåôåêòîì ãåíà àáî ãåí³â ìîæå ñòàòè äæåðåëîì óñïàäêîâàíèõ äåôåêò³â ðîçâèòêó àáî çàõâîðþâàíü, ÿê³ ïðîÿâëÿþòüñÿ â ð³çí³ åòàïè âíóòð³øíüîóòðîáíîãî òà ïîçàóòðîáíîãî ðîçâèòêó. 686

Ãåíí³ ïîðîêè ³ õâîðîáè ìîæóòü óñïàäêîâóâàòèñÿ çà àóòîñîìíî-ðåöåñèâíèì, àóòîñîìíî-äîì³íàíòíèì òèïàìè àáî ìóòàíòíèé ãåí ìîæå áóòè ç÷åïëåíèì ç ñòàòåâîþ X-õðîìîñîìîþ. Ïðè àóòîñîìíî-ðåöåñèâíîìó òèï³ óñïàäêîâóâàííÿ ó ïðîáàíäà âèíèêຠäåôåêò ðîçâèòêó ò³ëüêè â òîìó âèïàäêó, êîëè ìóòàíòíèé ãåí áóâ îäåðæàíèé ÿê â³ä áàòüêà, òàê ³ â³ä ìàòåð³. Ñàì³ áàòüêè ïðîáàíäà ìîæóòü áóòè çäîðîâèìè, ÿâëÿþ÷èñü ëèøå ãåòåðîçèãîòíèìè íîñ³ÿìè ìóòàíòíîãî ãåíà. Ïðè àóòîñîìíî-äîì³íàíòíîìó òèï³ óñïàäêîâóâàííÿ ìóòàíòíèé ãåí ïåðåäàºòüñÿ â³ä áàòüêà àáî ìàòåð³, ÿê³ ñàì³ ñòðàæäàþòü àíàëîã³÷íèì äåôåêòîì ðîçâèòêó. Ïîðîêè, ãåíè ÿêèõ çíàõîäÿòüñÿ â Õ-õðîìîñîì³, â ñâîþ ÷åðãó ìîæóòü óñïàäêóâàòèñÿ çà ðåöåñèâíèì àáî äîì³íàíòíèì òèïîì. Äåôåêòè, ÿê³ ç÷åïëåí³ ç Õ-õðîìîñîìîþ ³ ïåðåäàþòüñÿ çà ðåöåñèâíèì òèïîì, ñïîñòåð³ãàþòüñÿ çäåá³ëüøå ó õëîï÷èê³â, îñê³ëüêè ºäèíà ó íèõ Õ-õðîìîñîìà º óðàæåíîþ. Ìóòàíòíèé ãåí ïåðåäຠìàòè, ÿêà íå º õâîðîþ. Äîñèòü ð³äêî íîñ³ºì äåôåêòó ðîçâèòêó ìîæå áóòè ä³â÷èíêà. Öå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ó âèïàäêàõ, êîëè áàòüêî º õâîðèì, à ìàòè — íîñ³ºì ìóòàíòíîãî ãåíà.

Êð³ì ëîêàëüíîãî óðàæåííÿ ãåíåòè÷íîãî àïàðàòó ÿäðà ãàìåòè âíàñë³äîê ìóòàö³¿ ãåí³â, â ïåð³îä ãàìåòîãåíåçó ìîæå ç’ÿâëÿòèñÿ ìóòàö³ÿ õðîìîñîì ó âèãëÿä³ çì³í ¿õ ê³ëüêîñò³ é ñòðóêòóðè. Ìóòàö³¿ õðîìîñîì îäåðæàëè íàçâó õðîìîñîìíèõ àáåðàö³é. Õðîìîñîìí³ àáåðàö³¿ âèíèêàþòü íàé÷àñò³øå â ìîìåíò ðåäóêö³éíîãî ïîä³ëó ãàìåò. ¯õ íàñë³äêîì º õðîìîñîìí³ õâîðîáè, ÿê³, îäíà÷å, ó á³ëüøîñò³ âèïàäê³â íå óñïàäêîâóþòüñÿ, îñê³ëüêè íîñ³¿ õâîðîáè ÷àñò³øå ïîìèðàþòü ó äèòèíñòâ³ àáî ñòàþòü áåçïë³äíèìè. Òèïîâèìè ïðèêëàäàìè õðîìîñîìíèõ õâîðîá º õâîðîáà Äàóíà (òðèñîì³ÿ çà 21-þ ïàðîþ àóòîñîì), ñèíäðîì Ïàòàó (òðèñîì³ÿ çà 13— 15-þ ïàðîþ àóòîñîì), ñèíäðîì Øåðåøåâñüêîãî—Òåðíåðà (ìîíîñîì³ÿ ñòàòåâî¿ õðîìîñîìè — 45 XÎ) òà ³í. Íàé÷àñò³øå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ õâîðîáà Äàóíà, ùî çóñòð³÷àºòüñÿ â íîâîíàðîäæåíèõ ó ñï³ââ³äíîøåíí³ 1:600—1:700. Êë³í³÷íî ó ä³òåé â³ä äíÿ íàðîäæåííÿ â³äì³÷àºòüñÿ âèðàæåíà çàòðèìêà ðîçóìîâîãî òà ô³çè÷íîãî ðîçâèòêó. Õâîð³ ìàþòü òèïîâèé çîâí³øí³é âèãëÿä: êîñèé ðîçð³ç î÷åé, çàïàäàþ÷à ñïèíêà íîñà, âèñîêå ï³äíåá³ííÿ, íèçüêå ðîçòàøóâàííÿ ìàëèõ âóøíèõ ðàêîâèí, âèðàæåíà ã³ïîòîí³ÿ ì’ÿç³â. ijòè âìèðàþòü íàé÷àñò³øå â³ä ³íòåðêóðåíòíèõ õâîðîá. Ó á³ëüøîñò³ ç íèõ âèÿâëÿþòüñÿ äåôåêòè ðîçâèòêó ñåðöÿ ³ ìàã³ñòðàëüíèõ ñóäèí (òåòðàäà Ôàëëî òà ³í.), ð³äøå — äåôåêòè ðîçâèòêó òðàâíî¿ òà ñå÷îñòàòåâî¿ ñèñòåì. Ó òèõ ä³òåé â³äì³÷àþòüñÿ íåäîðîçâèíåí³ñòü ï³âêóëü âåëèêîãî ìîçêó, îñîáëèâî ëîáíèõ éîãî ÷àñòîê ³ç çàòðèìêîþ äèôåðåíö³þâàííÿ íåéðîí³â, ïîðóøåííÿ ïðîöåñ³â 쳺ë³í³çàö³¿, àðõ³òåêòîí³êè êðîâîíîñíèõ ñóäèí ìîçêó. Ñèíäðîì Ïàòàó â íîâîíàðîäæåíèõ ³ ìåðòâîíàðîäæåíèõ çóñòð³÷àºòüñÿ ç ÷àñòîòîþ 1:5149 íàðîäæåíü. Õàðàêòåðí³ âèðàæåíà çàãàëüíà ã³ïîïëàç³ÿ, àíîìà볿 ÷åðåïà òà îáëè÷÷ÿ: íèçüêèé ñêîøåíèé ëîá, âóçüê³ î÷í³ ù³ëèíè, çàïàëå ïåðåí³ññÿ, øèðîêà îñíîâà íîñà, ã³ïîòåëîðèçì, «äåôåêòè ñêàëüïà», íèçüêî ðîçòàøîâàí³ äåôîðìîâàí³ âóøí³ ðàêîâèíè, òèïîâèìè º ãëèáîê³ ù³ëèíè âåðõíüî¿ ãóáè ³ ï³äíå687

á³ííÿ. ³äì³÷àºòüñÿ ïîë³äàêòèë³ÿ ³ ôëåêñîðíå ïîëîæåííÿ êèñòåé, ì³êðîôòàëüì³ÿ, êîëîáîìà òà ïîìóòí³ííÿ ðîã³âêè. Ç áîêó ãîëîâíîãî ìîçêó â³äì³÷àºòüñÿ ì³êðîöåôàë³ÿ, àðèíåíöåôàë³ÿ (â³äñóòí³ñòü íþõîâîãî ìîçêó), àïëàç³ÿ ÷è ã³ïîïëàç³ÿ ÷åðâ’ÿêà ìîçî÷êó òà ³í. ³äì³÷àþòüñÿ òàêîæ óðîäæåí³ ïîðîêè ñåðöÿ, îðãàí³â òðàâëåííÿ, ñå÷îâî¿ ñèñòåìè òà ³í. ijòè íåæèòòºçäàòí³. ÁËÀÑÒÎÏÀÒ²²

Áëàñòîïàò³ÿ — ïàòîëîã³ÿ áëàñòîöèñòè, ùî âèíèêຠâ ïåð³îä í³äàö³¿ òà äðîáëåííÿ â ïåðø³ 15 äí³â â³ä ìîìåíòó çàïë³äíåííÿ äî âèä³ëåííÿ åìáð³î- òà òðîôîáëàñòà. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Ïðè÷èíîþ áëàñòîïàò³¿ ÷àñò³øå çà âñå º õðîìîñîìí³ àáåðàö³¿ â ñïîëó÷åíí³ ç âïëèâàìè ñåðåäîâèùà (åíäîêðèííèìè çàõâîðþâàííÿìè ìàòåð³, ã³ïîêñ³ºþ òîùî). Ïàòîãåíåç çàëåæèòü â³ä âèäó óðàæåííÿ áëàñòîöèñòè. Òàê, íàïðèêëàä, ïàòîãåíåç äâ³éíèêîâèõ ïîòâîðñòâ ïîâ’ÿçàíèé ³ç ïîÿâîþ ï³ä ÷àñ äðîáíåííÿ äâîõ ÷è á³ëüøå öåíòð³â, ùî ðîñòóòü ñàìîñò³éíî. Ââàæàþòü, ùî ÿêùî ö³ öåíòðè â³äîêðåìëåí³ îäèí â³ä îäíîãî, òî ðîçâèâàþòüñÿ äâà îäíîÿéöåâèõ áëèçíþêè, ùî ðîñòóòü íåçàëåæíî, íîðìàëüíèé ðîçâèòîê ÿêèõ íå ñë³ä â³äíîñèòè äî áëàñòîïàò³é. ßêùî öåíòðè ðîñòó ðîçòàøîâàí³ áëèçüêî ³ ìàþòü ñï³ëüíó äëÿ îáîõ áëèçíþê³â ïðîì³æíó çîíó, òî ðîçâèâàþòüñÿ äâîº áëèçíþê³â, ÿê³ ç ð î ñ ë è ñ ÿ.  îáîõ âèïàäêàõ ìîæëèâèé ðîçâèòîê ñ è ì å ò ð è ÷ í è õ òà à ñ è ì å ò ð è ÷ í è õ áëèçíþê³â. Ìîðôîëîã³ÿ áëàñòîïàò³é ð³çíîìàí³òíà. Äî íèõ íàëåæàòü ïîðóøåííÿ ôîðìóâàííÿ áëàñòîöèñòè, à ñàìå åêòîï³÷íà âàã³òí³ñòü, ïîâåðõíåâà àáî äóæå ãëèáîêà ³ìïëàíòàö³ÿ áëàñòîöèñòè â åíäîìåòð³é, ïîðóøåííÿ îð³ºíòàö³¿ åìáð³îáëàñòà â áëàñòîöèñò³ â³äíîñíî åíäîìåòð³ÿ, àïëàç³ÿ ÷è çàãèáåëü åìáð³îáëàñòà ³ç óòâîðåííÿì ïîðîæíüîãî çàðîäêîâîãî ì³øêà, äåôåêòè ðîçâèòêó âñüîãî åìáð³îíà, äåÿê³ ïîîäèíîê³ ïîðîêè, äâ³éíèêîâ³ ïîòâîðíîñò³ ³, íàðåøò³, àïëàç³ÿ ÷è ã³ïîïëàç³ÿ òðîôîáëàñòà — àìí³îíà, àìí³îòè÷íî¿ í³æêè, æîâòêîâîãî ì³øêà. Ïîâåðõíåâà ÷è íàäì³ðíî ãëèáîêà ³ìïëàíòàö³ÿ áëàñòîöèñòè ïðèçâîäèòü äî äåôåêò³â ðîçâèòêó ôîðìè, ëîêàë³çàö³¿, à òàêîæ äî ïðèðîùåííÿ ïëàöåíòè (äèâ. íèæ÷å), ÿê³ çàãðîæóþòü çàãèáåëëþ ïëîäó ï³ä ÷àñ àêòó ïîëîã³â. Ïîðóøåííÿ îð³ºíòàö³¿ åìáð³îáëàñòà ïðè ïîâí³é òîïîãðàô³÷í³é ³íâåðñ³¿ çàê³í÷óþòüñÿ çàãèáåëëþ åìáð³îáëàñòà. Ïðè íåïîâí³é ³íâåðñ³¿ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ äåôåêòè ðîçâèòêó ïóïîâèíè (äèâ. íèæ÷å), ÿê³ ìîæóòü ïðèçâîäèòè äî çàãèáåë³ ïëîäó ï³ä ÷àñ ïîëîã³â. Ïóñò³ çàðîäêîâ³ ì³øêè ÿâëÿþòü ñîáîþ áëàñòîöèñòè, ùî íå ì³ñòÿòü åìáð³îáëàñòè àáî ì³ñòÿòü éîãî çàëèøêè. ²íîä³ â íèõ ìîæíà âèÿâèòè àìí³îòè÷í³ îáîëîíêè, ïóïîâèíó, æîâòêîâèé ì³øîê. 688

Ï à ò î ë î ã ³ ÿ ð î ç â è ò ê ó âñüîãî å ì á ð ³ î í à ÿâëÿº ñîáîþ çàãàëüí³ òÿæê³ ïîðóøåííÿ, íåñóì³ñí³ ç æèòòÿì. Ïîîäèíîê³ é ìíîæèíí³ äåôåêòè ðîçâèòêó, ùî âèíèêàþòü â ïåð³îä áëàñòóëè (â ïåðø³ 8—12 òèæí³â), çóñòð³÷àþòüñÿ â 14,3— 22,9% óñ³õ ñïîíòàííî àáîðòîâàíèõ çàðîäê³â. Ïðè öüîìó â 46,2% âèïàäê³â âîíè ñóïðîâîäæóþòüñÿ àíîìàë³ÿìè ïîñë³äó. Òàêå ïîºäíàííÿ ÷àñòî ïðèçâîäèòü äî çàãèáåë³ çàðîäêà. Äâ³éíèêîâ³ ïîòâîðíîñò³ çóñòð³÷àþòüñÿ ó âèãëÿä³ ç’ºäíàíèõ äâ³éíÿò. ßêùî äâ³éíÿ ñêëàäàºòüñÿ ç ð³âíèõ ñèìåòðè÷íî ðîçâèíåíèõ êîìïîíåíò³â, âîíà íàçèâàºòüñÿ äèïëîïàãóñîì (di plo-pagus â³ä ãðåö. diplos — ïîäâ³éíèé, pagus — 璺äíóâàòè); ÿêùî æ âîíà ñêëàäàºòüñÿ ç àñèìåòðè÷íî ðîçâèíåíèõ êîìïîíåíò³â — ãåòåðîïàãóñîì (heteropagus â³ä ãðåö. heteros — ³íøèé), ïðè öüîìó íåäîðîçâèíåíèé áëèçíþê, ùî ïåðåáóâຠâ çàëåæíîñò³ â³ä äðóãîãî, ðîçâèíåíîãî, îäåðæàâ íàçâó ïàðàçèòà. Äëÿ ïîçíà÷åííÿ ëîêàë³çàö³¿ çðîùåííÿ áëèçíþê³â äî àíàòîì³÷íî¿ íàçâè ì³ñöÿ çðîùåííÿ äîäàþòü ñëîâî ïàãóñ; íàïðèêëàä, çðîùåííÿ â îáëàñò³ ãîëîâè íàçèâàþòü êðàí³îïàãóñîì, â îáëàñò³ ãðóäåé — òîðàêîïàãóñîì, â îáëàñò³ òàçà — ³ø³îïàãóñîì òà ³í. Äâ³éíèêîâ³ ïîòâîðíîñò³ ïîºäíóþòüñÿ ç íåæèòòºçäàòí³ñòþ.  äóæå ð³äêèõ âèïàäêàõ îïèñàíà òðèâàë³ñòü æèòòÿ òàêèõ áëèçíþê³â äî çð³ëîãî â³êó.  ëåãêèõ âèïàäêàõ çðîùåíü ò³ëüêè ì’ÿêèõ òêàíèí ìîæëèâà õ³ðóðã³÷íà êîðåêö³ÿ. ÅÌÁвÎÏÀÒ²¯

Åìáð³îïàò³ÿ — ïàòîëîã³ÿ åìáð³îíàëüíîãî ïåð³îäó ç 16-ãî äíÿ âàã³òíîñò³ äî 75-ãî äíÿ âêëþ÷íî, íà ïðîòÿç³ ÿêîãî çàê³í÷óºòüñÿ îñíîâíèé îðãàíîãåíåç ³ ôîðìóâàííÿ àìí³îíà òà õîð³îíà. Äî îñíîâíèõ âèä³â åìáð³îïàò³é â³äíîñÿòü óðîäæåí³ äåôåêòè ðîçâèòêó. Óðîäæåíèì äåôåêòîì ðîçâèòêó íàçèâàþòü ñò³éêó ìîðôîëîã³÷íó çì³íó îðãàíà, ÷àñòèíè ò³ëà àáî âñüîãî îðãàí³çìó, ÿêà âèõîäèòü çà ìåæ³ âàð³àö³é íîðìàëüíî¿ áóäîâè ïåâíîãî á³îëîã³÷íîãî âèäó ³ âèíèêຠâíóòð³øíüîóòðîáíî âíàñë³äîê ïîðóøåíü ìîðôîãåíåçó. Îñê³ëüêè îðãàíîãåíåç çàâåðøóºòüñÿ, â îñíîâíîìó, â åìáð³îíàëüíèé ïåð³îä, á³ëüø³ñòü äåôåêò³â ðîçâèòêó âèíèêຠñàìå íà öüîìó åòàï³ âíóòð³øíüîóòðîáíîãî ³ñíóâàííÿ. Ïðîòå, êð³ì óðîäæåíèõ äåôåêò³â ç ïîðóøåííÿìè îñíîâíîãî ìîðôîãåíåçó îðãàí³â ÷è ÷àñòèí ò³ëà, º óðîäæåí³ ïîðîêè, ïðè ÿêèõ ïîðóøåííÿ ðîçâèòêó ñïîñòåð³ãàþòüñÿ íà ð³âí³ òêàíèííîãî äèôåðåíö³þâàííÿ. Âîíè ÷àñòî áóâàþòü ñèñòåìíèìè, íàïðèêëàä, äåôåêòè ðîçâèòêó ïîïåðå÷íîñìóãàñòî¿ ìóñêóëàòóðè (óðîäæåíà ì³àòîí³ÿ Îïåíãåéìà), ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè (õâîðîáà Ìàðôàíà), øê³ðè (óðîäæåíèé ³õò³îç), ê³ñòîê õðÿùîâîãî ãåíåçó (óðîäæåíà õîíäðîäèñïëàç³ÿ) òà ³í. Äåôåêòè ðîçâèòêó ìîæóòü 689

çà÷³ïàòè òàêîæ òêàíèíè îäíîãî îðãàíà, íàïðèêëàä, ã³ïîïëàç³ÿ ãëàäêî¿ ì’ÿçîâî¿ òêàíèíè ïðè megaureter, íåðâîâîãî ³íòðàìóðàëüíîãî àïàðàòà — ïðè megacolon, ëåãåíåâî¿ òêàíèíè — ïðè ê³ñòîçí³é ëåãåí³ òà ³í. Çà ñòðîêàìè âèíèêíåííÿ ö³ äåôåêòè íàëåæàòü äî ðàíí³õ ôåòîïàò³é. Ðàíí³ ôåòîïàò³¿ ÷àñòî ïîºäíóþòüñÿ ç åìáð³îïàò³ÿìè: íàïðèêëàä, óðîäæåíèé ³õò³îç òà õîíäðîäèñïëàç³ÿ — ç äåôåêòàìè ðîçâèòêó îáëè÷÷ÿ, õâîðîáà Ìàðôàíà — ç äåôåêòàìè ðîçâèòêó îáëè÷÷ÿ òà àîðòè òîùî. ×àñòîòà óðîäæåíèõ äåôåêò³â, çà äàíèìè ÂÎÎÇ, ñêëàäຠ1,3% â³ä çàãàëüíîãî ÷èñëà íàðîäæåíü. Áóäü-ÿêèé óðîäæåíèé äåôåêò ìîæå ïðîÿâëÿòèñÿ ó âèãëÿä³: 1) â³äñóòíîñò³ áóäü-ÿêîãî îðãàíà àáî ÷àñòèíè ò³ëà (àãåíåç³ÿ, àïëàç³ÿ); 2) íåäîðîçâèòêó îðãàíà (ã³ïîïëàç³ÿ); 3) íàäì³ðíîãî ðîçâèòêó (ã³ïåðïëàç³ÿ) ÷è íàÿâíîñò³ íàäëèøêîâîãî ÷èñëà îðãàí³â (ïîäâîºííÿ òà ³í.); 4) çì³íè ôîðìè (çëèòòÿ îðãàí³â, àòðåç³ÿ, ñòåíîç îòâîð³â, êàíàë³â, äèçðàô³ÿ — íåçàðîùåííÿ åìáð³îíàëüíèõ ù³ëèí, åêñòðîô³ÿ — âèâîð³ò òà ³í.); 5) çì³íè â ðîçòàøóâàíí³ îðãàí³â (åêòîï³ÿ); 6) ïåðñèñòóâàííÿ åìáð³îíàëüíèõ ïðîâ³çîðíèõ îðãàí³â. Êëàñèô³êàö³ÿ. Óðîäæåí³ äåôåêòè ðîçâèòêó ïîä³ëÿþòü çà ñòóïåíåì ïîøèðåíîñò³ â îðãàí³çì³, çà ëîêàë³çàö³ºþ â òîìó ÷è ³íøîìó îðãàí³, çà åò³îëî㳺þ. Çà ï î ø è ð å í ³ ñ ò þ óðîäæåí³ äåôåêòè ìîæóòü áóòè: 1) ³çîëüîâàíèìè — ç óðàæåííÿì îäíîãî îðãàíà; 2) ñèñòåìíèìè — ç óðàæåííÿì ê³ëüêîõ îðãàí³â îäí³º¿ ç ñèñòåì; 3) ìíîæèííèìè — ç óðàæåííÿì îðãàí³â ð³çíèõ ñèñòåì. Çà ë î ê à ë ³ ç à ö ³ º þ ðîçð³çíÿþòü äåôåêòè ðîçâèòêó öåíòðàëüíî¿ íåðâîâî¿, ñåðöåâî-ñóäèííî¿, òðàâíî¿, ñå÷îñòàòåâî¿ òà ³íøèõ ñèñòåì. Óðîäæåí³ äåôåêòè ðîçâèòêó íàçâàíî¿ ëîêàë³çàö³¿ ìàþòü íàéá³ëüøå çíà÷åííÿ â ïàòîëî㳿. Íàé÷àñò³øå çóñòð³÷àþòüñÿ äåôåêòè ðîçâèòêó öåíòðàëüíî¿ íåðâîâî¿ ³ ñåðöåâî-ñóäèííî¿ ñèñòåì, îñê³ëüêè ñàìå ö³ ñèñòåìè ìàþòü íàéá³ëüøèé òåðàòîãåííèé òåðì³íàö³éíèé ïåð³îä (äèâ. ìàë. 292). ²çîëüîâàí³ ïîðîêè ðîçâèòêó çóñòð³÷àþòüñÿ ÷àñò³øå çà ìíîæèíí³, íåçâàæàþ÷è íà òå, ùî òåðàòîãåííèé òåðì³íàö³éíèé ïåð³îä äëÿ áàãàòüîõ îðãàí³â ó ÷àñ³ çá³ãàºòüñÿ. Íàéäîñêîíàë³øîþ º êëàñèô³êàö³ÿ äåôåêò³â ðîçâèòêó çà å ò ³ î ë î ã ³ º þ, îäíàê ð³âåíü ñó÷àñíèõ çíàíü ïîêè ùî íå äîçâîëÿº ¿¿ äîòðèìóâàòèñÿ. ³äîì³ îêðåì³ âèäè ñèñòåìíèõ ³ ìíîæèííèõ óðîäæåíèõ ïîðîê³â, ïîâ’ÿçàíèõ ç ïåâíîþ åò³îëî㳺þ, íàïðèêëàä, ðóáåîëÿðíà åìáð³îïàò³ÿ, àëêîãîëüíà é òàë³äîì³äíà åìáð³îïàò³ÿ òà ³í., à òàêîæ ñïàäêîâî îáóìîâëåí³ ãåíîòèï³÷í³ óðîäæåí³ ïîðîêè ³ óðîäæåí³ ïîðîêè âíàñë³äîê õðîìîñîìíèõ àáåðàö³é; îñòàíí³, çâè÷àéíî, ìàþòü õàðàêòåð ìíîæèííèõ. Ðîçìåæóâàííÿ ãåíîòèï³÷íèõ óðîäæåíèõ ïîðîê³â ç ¿õí³ìè ôåíîêîï³ÿìè ìîæëèâå çà äîïîìîãîþ ãåíåàëîã³÷íîãî ìåòîäó âèâ÷åííÿ ðîäîâîäó, öèòîãåíåòè÷íîãî ìåòîäó, ùî äîçâîëÿº âèâ÷èòè êàð³îòèï òêàíèí íîñ³ÿ ïîðîêó ïðè ¿õ êóëüòèâóâàíí³, çà äîïîìîãîþ áëèçíþêîâîãî ìåòîäó, çàñíîâàíîãî íà ÷àñòîò³ âèÿâëåííÿ âðîäæå-

690

íèõ ïîðîê³â ó îäíîÿéöåâèõ áëèçíþê³â, ³ ìåòîäó äåðìàòîãë³ô³êè — âèâ÷åííÿ êîìïëåêñó øê³ðíèõ óçîð³â, ðîçì³ùåíèõ íà äîëîíÿõ, ï³äîøâàõ ³ çãèíàëüí³é ïîâåðõí³ ïàëüö³â, ùî âèêîðèñòîâóºòüñÿ äëÿ òåðì³íîâî¿ ä³àãíîñòèêè õðîìîñîìíèõ õâîðîá.

Óðîäæåí³ äåôåêòè öåíòðàëüíî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè Óðîäæåí³ äåôåêòè ÖÍÑ çà ÷àñòîòîþ çàéìàþòü ïåðøå ì³ñöå ñåðåä ³íøèõ äåôåêò³â, çóñòð³÷àþòüñÿ â 30% âèïàäê³â ñåðåä ïîðîê³â ðîçâèòêó, âèÿâëåíèõ ó ä³òåé. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. ²ç åêçîãåííèõ ôàêòîð³â òî÷íî âñòàíîâëåíå çíà÷åííÿ â³ðóñó êðàñíóõè, ³ìóíîäåô³öèòó ëþäèíè, ïðîñòîãî ãåðïåñó, ïðèïóñêàºòüñÿ âïëèâ â³ðóñ³â öèòîìåãà볿, Êîêñàê³, ë³êàðñüêèõ ïðåïàðàò³â (õ³í³í, ã³äàíòî¿í òà ³í.), àëêîãîëþ, ïðîìåíåâî¿ åíåð㳿, ã³ïîêñ³¿. Áåçñóìí³âíå çíà÷åííÿ ìàþòü ãåíí³ ìóòàö³¿; ïðè õðîìîñîìíèõ õâîðîáàõ ñåðåä ìíîæèííèõ ïîðîê³â âîíè çóñòð³÷àþòüñÿ ìàéæå ÿê ïðàâèëî. Ðîçâèòîê ïîðîêó ïîâ’ÿçàíèé ³ç âïëèâîì ïîøêîäæóþ÷îãî àãåíòà ïðîòÿãîì âñüîãî åìáð³îíàëüíîãî ïåð³îäó, âêëþ÷àþ÷è ðàíí³é ôåòàëüíèé. Íàéâàæ÷³ ïîðîêè âèíèêàþòü ïðè ïîøêîäæåíí³ íà ïî÷àòêó çàêëàäåííÿ íåðâîâî¿ òðóáêè (3—4-é òèæäåíü âíóòð³øíüîóòðîáíîãî æèòòÿ). Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Äî îñíîâíèõ íàéá³ëüø òÿæêèõ âèä³â óðîäæåíèõ äåôåêò³â ÖÍÑ íàëåæàòü òàê³: àíåíöåôàë³ÿ — àãåíåç³ÿ ãîëîâíîãî ìîçêó, ïðè ÿê³é â³äñóòí³ ïåðåäí³, ñåðåäí³, ³íîä³ é çàäí³ éîãî â³ää³ëè. Äîâãàñòèé òà ñïèííèé ìîçîê çáåðåæåí³. Íà ì³ñö³ ãîëîâíîãî ìîçêó çíàõîäèòüñÿ ñïîëó÷íà òêàíèíà, áàãàòà íà ñóäèíè, äå çóñòð³÷àþòüñÿ îêðåì³ íåéðîíè é êë³òèíè íåéðîã볿. Àíåíöåôàë³ÿ ïîºäíóºòüñÿ ç àêðàí³ºþ — â³äñóòí³ñòþ ê³ñòîê ñêëåï³ííÿ ÷åðåïà, ì’ÿêèõ òêàíèí, ùî ïîêðèâàþòü ¿õ, ³ øê³ðè. ̳êðîöåôàë³ÿ — ã³ïîïëàç³ÿ ãîëîâíîãî ìîçêó, çìåíøåííÿ éîãî ìàñè òà îᒺìó; ïîºäíóºòüñÿ ³ç îäíî÷àñíèì çìåíøåííÿì îᒺìó ÷åðåïíî¿ êîðîáêè òà ïîòîâùåííÿì ê³ñòîê ÷åðåïà; ìîæëèâ³ ð³çí³ ñòóïåí³ òÿæêîñò³ öüîãî ïîðîêó. ̳êðîã³ð³ÿ — çá³ëüøåííÿ ÷èñëà ìîçêîâèõ çâèâèí íàð³âí³ ³ç çìåíøåííÿì ¿õíüî¿ âåëè÷èíè. Ïîðåíöåôàë³ÿ — ïîÿâà ê³ñò ð³çíèõ ðîçì³ð³â â ãîëîâíîìó ìîçêó, ùî ñïîëó÷àþòüñÿ ç á³÷íèìè øëóíî÷êàìè ìîçêó ³ âèñëàí³ åïåíäèìîþ. ³ä ñïðàâæíüî¿ ïîðåíöåôà볿 ñë³ä â³äð³çíÿòè íåñïðàâæíþ, ïðè ÿê³é ê³ñòè íå ñïîëó÷àþòüñÿ ³ç øëÿõàìè â³äòîêó ë³êâîðó ³ óòâîðþþòüñÿ íà ì³ñö³ êîëèøí³õ ðîçì’ÿêøåíü òêàíèíè ãîëîâíîãî ìîçêó. Óðîäæåíà ã³äðîöåôàë³ÿ — íàäëèøêîâå íàêîïè÷åííÿ ë³êâîðó â øëóíî÷êàõ ìîçêó (â í ó ò ð ³ ø í ÿ ã ³ ä ð î ö å ô à ë ³ ÿ) ÷è â ñóáàðàõíî¿äàëüíèõ ïîðîæíèíàõ (çîâí³øíÿ ã³äðîöåôàë³ÿ) (ìàë. 294) ñóïðîâîäæóºòüñÿ çá³ëüøåííÿì ìîçêîâîãî ÷åðåïà ³ ð³çêîþ íåâ³äïîâ³äí³ñòþ éîãî ç ëèöåâèì — îáëè÷÷ÿ çäàºòüñÿ ìàëåíüêèì, ëîá — íàâèñëèì. Ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ðîçõîäæåííÿ ³ ñòîíøåííÿ ê³ñòîê ÷åðå691

ïà, âèáóõàííÿ ò³ì’ÿ÷îê. Íàðîñòຠàòðîô³ÿ ðå÷îâèíè ãîëîâíîãî ìîçêó, ÿêà ó á³ëüøîñò³ âèïàäê³â ïîâ’ÿçàíà ç ïîðóøåííÿìè â³äïëèâó ë³êâîðó âíàñë³äîê ñòåíîçó, ðîçäâîºííÿ ÷è àòðå糿 âîäîïðîâîäó âåëèêîãî ìîçêó (òàê çâàíîãî ñ³ëü⳺âîãî âîäîïðîâîäó), àòðå糿 ñåðåäèííèõ òà á³÷íèõ îòâîð³â IV øëóíî÷êà òà ì³æøëóíî÷êîâîãî îòâîðó.

Ìàë. 294. óäðîöåôàë³ÿ (çà Î. Â. Öèíçåðë³íãîì)

Öèêëîï³ÿ — ð³äê³ñíèé äåôåêò, ùî õàðàêòåðèçóºòüñÿ íàÿâí³ñòþ îäíîãî ÷è äâîõ î÷íèõ ÿáëóê, ðîçòàøîâàíèõ â îäí³é î÷í³é ÿìö³, ç îäíî÷àñíèì ïîðîêîì ðîçâèòêó íîñà ³ íþõîâî¿ ÷àñòêè ãîëîâíîãî ìîçêó. Íàçâàíèé òàê ÷åðåç ñõîæ³ñòü îáëè÷÷ÿ ïëîäó ç îáëè÷÷ÿì ì³ô³÷íîãî ñòðàõîâèñüêà — öèêëîïà. Ãðèæ³ ãîëîâíîãî òà ñïèííîãî ìîçêó ÿâëÿþòü ñîáîþ âèïèíàííÿ ðå÷îâèíè ìîçêó òà éîãî îáîëîíîê ÷åðåç äåôåêòè ê³ñòîê ÷åðåïà, ³õí³õ øâ³â òà õðåáòîâîãî êàíàëó. Ãðèæ³ ãîëîâíîãî ìîçêó: çà íàÿâí³ñòþ ó ãðèæîâîìó ì³øêó ò³ëüêè îáîëîíîê ãîëîâíîãî ìîçêó òà ë³êâîðó ãðèæà ìຠíàçâó ìåí³íãîöåëå, îáîëîíîê òà ðå÷îâèíè ìîçêó — ìåí³íãîåíöåôàëîöåëå, ðå÷îâèíè ìîçêó òà ìîçêîâèõ øëóíî÷ê³â — åíöåôàëîöèñòîöåëå. ×àñò³øå çóñòð³÷àþòüñÿ ãðèæ³ ñïèííîãî ìîçêó, ïîâ’ÿçàí³ ç ðîçùåïëåííÿì äîðñàëüíèõ â³ää³ë³â õðåáö³â, ÿê³ íàçèâàþòüñÿ spina bifida. Ãðèæ³ ñïèííîãî ìîçêó, ÿê ³ ãîëîâíîãî, çàëåæíî â³ä âì³ñòó ãðèæîâîãî ì³øêà ìîæíà ðîçïîä³ëÿòè íà ìåí³íãîöåëå, 쳺ëîöåëå, ìåí³íãî쳺ëîöåëå. Äóæå ð³äêî çóñòð³÷àºòüñÿ ðàõ³îñõ³ç — ïîâíèé äåôåêò çàäíüî¿ ñò³íêè õðåáòîâîãî êàíàëà, ì’ÿêèõ òêàíèí, øê³ðè òà ìîçêîâèõ îáîëîíîê; ïðè öüîìó ðîçïëàñòàíèé ñïèííèé ìîçîê ëåæèòü â³äêðèòèì íà ïåðåäí³é ñò³íö³ êàíàëà, âèïèíàííÿ íåìàº. Ï ð î ã í î ç ïðè óðîäæåíèõ äåôåêòàõ ÖÍÑ íåñïðèÿòëèâèé, á³ëüø³ñòü ç íèõ íåñóì³ñí³ ç æèòòÿì. Õ³ðóðã³÷íà êîðåêö³ÿ åôåêòèâíà ëèøå â äåÿêèõ âèïàäêàõ ìîçêîâèõ òà ñïèííîìîçêîâèõ ãðèæ. ijòè ãèíóòü ÷àñòî â³ä ïðèºäíàííÿ ³íòåðêóðåíòíèõ ³íôåêö³éíèõ çàõâîðþâàíü. Ìîçêîâ³ òà ñïèííîìîçêîâ³ ãðèæ³ óñêëàäíþþòüñÿ 692

ãí³éíîþ ³íôåêö³ºþ ç ðîçâèòêîì ãí³éíîãî ìåí³íã³òó òà ìåí³íãîåíöåôàë³òó.

Óðîäæåí³ ïîðîêè ñåðöÿ Óðîäæåí³ ïîðîêè ñåðöÿ çà ÷àñòîòîþ çàéìàþòü äðóãå ì³ñöå ï³ñëÿ äåôåêò³â ðîçâèòêó ÖÍÑ. Çà äàíèìè ð³çíèõ àâòîð³â, âîíè çóñòð³÷àþòüñÿ â 16—40% ñåðåä ³íøèõ ïîðîê³â ³ â 3—8% âèïàäê³â çà äàíèìè ðîçòèí³â ä³òåé, ùî ïîìåðëè â ïåðèíàòàëüíîìó ïåð³îä³. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Ïðè÷èíè öèõ ïîðîê³â ð³çíîìàí³òí³ ³ íå ïîâ’ÿçàí³ ³ç âïëèâîì ÿêèõ-íåáóäü ïåâíèõ åêçîãåííèõ ôàêòîð³â. Áåçñóìí³âíå çíà÷åííÿ ìàþòü ãåíí³ ìóòàö³¿ òà õðîìîñîìí³ àáåðàö³¿. Ñåðåä ìíîæèííèõ ïîðîê³â, ùî ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ïðè õðîìîñîìíèõ õâîðîáàõ, ïîðîêè ñåðöÿ çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äøå, í³æ ïîðîêè ÖÍÑ. Ðîçâèòîê ïîðîêó ïîâ’ÿçàíèé ³ç âïëèâîì ïîøêîäæóþ÷îãî àãåíòà íà åìáð³îí â³ä 3-ãî äî 11-ãî òèæíÿ âíóòð³øíüîóòðîáíîãî ðîçâèòêó. гçí³ âèäè ïîðîê³â çàëåæàòü â³ä ñïîòâîðåííÿ åòàï³â ìîðôîãåíåçó ñåðöÿ, ³ç ÿêèõ îñíîâíèìè º äåôåêòè ïåðâ³ñíî ïàðíèõ çàêëàäîê ñåðöÿ, íåïðàâèëüí³ âèãèíè ïåðâèííî¿ ñåðöåâî¿ òðóáêè, çàòðèìêà ðîçâèòêó ÷è íåïðàâèëüíå ðîçòàøóâàííÿ ïåðåãîðîäîê ñåðöÿ, ùî ä³ëÿòü éîãî òà àðòåð³àëüíèé ñòîâáóð íà ïðàâó é ë³âó ïîëîâèíè, ïåðñèñòóâàííÿ ïåðåäñåðäíî-øëóíî÷êîâèõ 璺äíàíü, ³ñíóþ÷èõ ï³ä ÷àñ âíóòð³øíüîóòðîáíîãî æèòòÿ. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðè óðîäæåíèõ ïîðîêàõ ñåðöÿ â ïðîöåñ³ ã³ïåðòðîô³¿ ì³îêàðäà ó ä³òåé ó â³ö³ ïåðøèõ 3 ì³ñ. æèòòÿ áåðóòü ó÷àñòü íå ëèøå çá³ëüøåííÿ îᒺìó ì’ÿçîâèõ âîëîêîí ç ã³ïåðïëà糺þ ¿õí³õ óëüòðàñòðóêòóð, àëå é ñïðàâæíÿ ã³ïåðïëàç³ÿ êàðä³îì³îöèò³â. Îäíî÷àñíî ç öèì ðîçâèâàºòüñÿ ã³ïåðïëàç³ÿ ðåòèêóë³íîâèõ àðã³ðîô³ëüíèõ âîëîêîí ñòðîìè ñåðöÿ. Ïîäàëüø³ äèñòðîô³÷í³ çì³íè ì³îêàðäà ³ ñòðîìè, àæ äî ðîçâèòêó ì³êðîíåêðîç³â, ïðèçâîäÿòü äî ïîñòóïîâîãî ðîçðîñòàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè òà âèíèêíåííÿ äèôóçíîãî òà îñåðåäêîâîãî êàðä³îñêëåðîçó. Êîìïåíñàòîðíà ïåðåáóäîâà ñóäèííîãî ðóñëà ã³ïåðòðîôîâàíîãî ñåðöÿ ñóïðîâîäæóºòüñÿ çá³ëüøåííÿì ó íüîìó ³íòðàìóðàëüíèõ ñóäèí, àðòåð³îâåíîçíèõ àíàñòîìîç³â, íàéìåíøèõ âåí (òàê çâàíèõ ñóäèí ’ºñåíà — Òåáåç³ÿ) ñåðöÿ. Ó çâ’ÿçêó ³ç ñêëåðîòè÷íèìè çì³íàìè â ì³îêàðä³, à òàêîæ ç ïîñèëåííÿì êðîâîòîêó â éîãî ïîðîæíèíàõ ç’ÿâëÿºòüñÿ ïîòîâùåííÿ åíäîêàðäà çà ðàõóíîê ðîçðîñòàííÿ â íüîìó åëàñòè÷íèõ òà êîëàãåíîâèõ âîëîêîí. Ïåðåáóäîâà ñóäèííîãî ðóñëà ðîçâèâàºòüñÿ òàêîæ ³ â ëåãåíÿõ. Ó ä³òåé ç óðîäæåíèìè ïîðîêàìè ñåðöÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â³äñòàë³ñòü çàãàëüíîãî ô³çè÷íîãî ðîçâèòêó. Ñìåðòü íàñòຠó ïåðø³ äí³ æèòòÿ â³ä ã³ïîêñ³¿ ïðè îñîáëèâî âàæêèõ ôîðìàõ ïîðîê³â ÷è ï³çí³øå â³ä ðîçâèòêó ñåðöåâî¿ íåäîñòàòíîñò³. Ç ïðîãðåñîì ãðóäíî¿ õ³ðóð㳿 ñòàëî ìîæëèâèì ë³êóâàí693

íÿ áàãàòüîõ óðîäæåíèõ ïîðîê³â ç âèêîðèñòàííÿì õ³ðóðã³÷íî¿ êîðåêö³¿ òà ïðîòåçóâàííÿ, ùî ïîì³òíî çì³íèëî ïåðåá³ã òà íàñë³äêè óðîäæåíèõ ïîðîê³â ñåðöÿ ó ä³òåé. ×åðåç ñêëàäí³ñòü ïðîöåñ³â åìáð³îãåíåçó ñåðöÿ óðîäæåí³ ïîðîêè éîãî ð³çíîìàí³òí³. Îäíàê á³ëüø³ñòü ³ç íèõ ïîâ’ÿçàí³ ç íåíîðìàëüíèìè ñïîëó÷åííÿìè ì³æ ìàëèì òà âåëèêèì êîëàìè êðîâîîá³ãó, çâóæåííÿìè â öèõ ñèñòåìàõ ÷è ç â³äñóòí³ñòþ íîðìàëüíèõ ñïîëó÷åíü ì³æ íèìè, àæ äî íåñóì³ñíîãî ç æèòòÿì ïîâíîãî ðî璺äíàííÿ ìàëîãî é âåëèêîãî ê³ë êðîâîîá³ãó. Çàëåæíî â³ä ñòóïåíÿ ã³ïîêñ³¿, îáóìîâëåíî¿ çìåíøåííÿì êðîâîòîêó â ìàëîìó êîë³ êðîâîîá³ãó, ³ ñïðÿìóâàííÿì òå÷³¿ êðîâ³ íåíîðìàëüíèìè øëÿõàìè ì³æ ìàëèì ³ âåëèêèì êîëàìè êðîâîîá³ãó, ïîðîêè ñåðöÿ ìîæóòü áóòè ðîçä³ëåí³ íà äâà îñíîâí³ òèïè — ñ è í ³ é ò à á ³ ë è é. Ïðè ïîðîêàõ ñ è í ü î ã î ò è ï ó â³äì³÷àºòüñÿ çìåíøåííÿ êðîâîòîêó â ìàëîìó êîë³ êðîâîîá³ãó, ã³ïîêñ³ÿ é ñïðÿìóâàííÿ ïîòîêó êðîâ³ àíîðìàëüíèì øëÿõîì — ñïðàâà íàë³âî. Ïðè ïîðîêàõ á³ëîãî òèïó ã³ïîêñ³ÿ â³äñóòíÿ ³ íàïðÿì òå÷³¿ êðîâ³ çë³âà íàïðàâî. Îäíàê öåé ïîä³ë ñõåìàòè÷íèé ³ íå çàâæäè ï³äõîäèòü äî âñ³õ òèï³â óðîäæåíèõ ïîðîê³â ñåðöÿ. Óðîäæåí³ ïîðîêè ç ïîðóøåííÿì ïîä³ëó ïîðîæíèí ñåðöÿ. Äåôåêò ì³æøëóíî÷êîâî¿ ïåðåãîðîäêè çóñòð³÷àºòüñÿ ÷àñòî. Âèíèêíåííÿ éîãî çàëåæèòü â³ä â³äñòàâàííÿ â ðîñò³ îäí³º¿ ç ñòðóêòóð, ùî ôîðìóþòü ïåðåãîðîäêó, âíàñë³äîê ÷îãî ì³æ øëóíî÷êàìè ðîçâèâàºòüñÿ íåíîðìàëüíå ñïîëó÷åííÿ. ×àñò³øå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ äåôåêò ó âåðõí³é ñïîëó÷íîòêàíèíí³é (ìåìáðàíîçí³é) ÷àñòèí³ ïåðåãîðîäêè (ìàë. 295). Êðîâîòîê ÷åðåç äåôåêò çä³éñíþºòüñÿ çë³âà íàïðàâî, òîìó ö³àíîçó ³ ã³ïîêñ³¿ íå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ (á³ëèé òèï ïîðîêó). Ñòóï³íü äåôåêòó ìîæå âàð³þâàòè àæ äî ïîâíî¿ â³äñóòíîñò³ ïåðåãîðîäêè. Ïðè çíà÷íîìó äåôåêò³ ðîçâèâàºòüñÿ ã³ïåðòðîô³ÿ ïðàâîãî øëóíî÷êà ñåðöÿ, ïðè íåçíà÷íîìó — ³ñòîòíèõ çì³í ãåìîäèíàì³êè íå â³äáóâàºòüñÿ. Äåôåêò ì³æïåðåäñåðäíî¿ ïåðåãîðîäêè ó âèãëÿä³ ³çîëüîâàíîãî ïîðîêó çóñòð³÷àºòüñÿ çð³äêà. ³í âèíèêຠàáî ïðè ïîðóøåííÿõ ðîç-

Ìàë. 295. Äåôåêò ó ì³æøëóíî÷êîâ³é ïåðåãîðîäö³ ñåðöÿ (çà Î. Â. Öèíçåðë³íãîì)

694

âèòêó ïåðâèííî¿ ïåðåäñåðäíî¿ ïåðåãîðîäêè íà 5-ìó òèæí³ åìáð³îãåíåçó, àáî ï³çí³øå, ïðè ôîðìóâàíí³ âòîðèííî¿ ïåðåãîðîäêè òà îâàëüíîãî îòâîðó. Äåôåêò ïåðâèííî¿ ïåðåãîðîäêè ìຠâèãëÿä îòâîðó, ùî ðîçòàøîâàíèé áåçïîñåðåäíüî íàä êëàïàíàìè øëóíî÷ê³â, ïðè äåôåêò³ âòîðèííî¿ ïåðåãîðîäêè ³ñíóº øèðîêî â³äêðèòèé îâàëüíèé îòâ³ð, ïîçáàâëåíèé çàñë³íêè.  ïåðøîìó òà äðóãîìó âèïàäêó òå÷³ÿ êðîâ³ â³äáóâàºòüñÿ çë³âà íàïðàâî, ã³ïîêñ³¿ òà ö³àíîçó íå áóâຠ(á³ëèé òèï ïîðîêó). Ïåðåïîâíåííÿ êðîâ’þ ïðàâî¿ ïîëîâèíè ñåðöÿ ñóïðîâîäæóºòüñÿ ã³ïåðòðîô³ºþ ïðàâîãî øëóíî÷êà òà ðîçøèðåííÿì ñòîâáóðà òà ã³ëîê ëåãåíåâî¿ àðòåð³¿. Ïîâíà â³äñóòí³ñòü ì³æøëóíî÷êîâî¿ ÷è ì³æïåðåäñåðäíî¿ ïåðåãîðîäîê ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó òðèêàìåðíîãî ñåðöÿ — òÿæêîãî ïîðîêó, ïðè ÿêîìó, îäíà÷å, â ïåð³îä êîìïåíñàö³¿ íå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïîâíîãî çì³øóâàííÿ àðòåð³àëüíî¿ òà âåíîçíî¿ êðîâ³, îñê³ëüêè îñíîâíà òå÷³ÿ ò³º¿ ÷è ³íøî¿ êðîâ³ çáåð³ãຠñâ³é íàïðÿìîê ³ òîìó ñòóï³íü ã³ïîêñ³¿ çðîñòຠâ ì³ðó ïðîãðåñóâàííÿ äåêîìïåíñàö³¿. Óðîäæåí³ ïîðîêè ñåðöÿ ç ïîðóøåííÿìè ïîä³ëó àðòåð³àëüíîãî ñòîâáóðà. Ñï³ëüíèé àðòåð³àëüíèé ñòðîâáóð çà ïîâíî¿ â³äñóòíîñò³ ïîä³ëó àðòåð³àëüíîãî ñòîâáóðà çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî. Ïðè öüîìó ïîðîêó îäèí ñï³ëüíèé àðòåð³àëüíèé ñòîâáóð áåðå ñâ³é ïî÷àòîê â³ä îáîõ øëóíî÷ê³â, á³ëÿ âèõîäó ðîçòàøîâóºòüñÿ 4 ï³âì³ñÿöåâèõ êëàïàíè àáî ìåíøå; ïîðîê ÷àñòî ñïîëó÷àºòüñÿ ç äåôåêòîì ì³æøëóíî÷êîâî¿ ïåðåãîðîäêè. Ëåãåíåâ³ àðòå𳿠â³äõîäÿòü â³ä ñï³ëüíîãî ñòîâáóðà íåäàëåêî â³ä êëàïàí³â, äî â³äãàëóæåííÿ âåëèêèõ ñóäèí ãîëîâè ³ øè¿, âîíè ìîæóòü áóòè çîâñ³ì â³äñóòí³ìè, ³ òîä³ ëåãåí³ îäåðæóþòü êðîâ ç ðîçøèðåíèõ áðîíõ³àëüíèõ àðòåð³é. Ïðè öüîìó ïîðîêó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ð³çêà ã³ïîêñ³ÿ ³ ö³àíîç (ñèí³é òèï ïîðîêó), ä³òè íåæèòòºçäàòí³. Ïîâíà òðàíñïîçèö³ÿ ëåãåíåâî¿ àðòå𳿠òà àîðòè âèíèêຠïðè íåïðàâèëüíîìó íàïðÿìêîâ³ çðîñòàííÿ àðòåð³àëüíîãî ñòîâáóðà, êîëè â³í ðîñòå íå çà ñï³ðàëëþ, à â íàïðÿìêó, ïðîòèëåæíîìó ðåøò³ â³ää³ë³â ñåðöÿ, ùî ðîçâèâàþòüñÿ íîðìàëüíî. Ïðè öüîìó ïîðîêó àîðòà ðîçì³ùóºòüñÿ ñïåðåä³ òà ïðàâîðó÷ â³ä ïðàâîãî øëóíî÷êó ñåðöÿ, ëåãåíåâà àðòåð³ÿ ëåæèòü ïîçàäó àîðòè ³ â³äõîäèòü â³ä ë³âîãî øëóíî÷êà. Àðòåð³àëüíà êðîâ ìîæå ïîòðàïèòè äî âåëèêîãî êîëà êðîâîîá³ãó ëèøå ïðè äåôåêòàõ ó ïåðåãîðîäêàõ ñåðöÿ àáî ïðè íåçàðîùåíí³ àðòåð³àëüíî¿ (áîòàëîâî¿) ïðîòîêè òà îâàëüíîãî îòâîðó. Ïîðîê ñóïðîâîäæóºòüñÿ ð³çêîþ ã³ïîêñ³ºþ òà ö³àíîçîì (ñèí³é òèï ïîðîêó). Ñòåíîç ³ àòðåç³ÿ àîðòè º íàñë³äêîì çì³ùåííÿ ïåðåãîðîäêè àðòåð³àëüíîãî ñòîâáóðà ë³âîðó÷. Âîíè çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äøå, í³æ çì³ùåííÿ ïåðåãîðîäêè ïðàâîðó÷, ÷àñòî ñóïðîâîäæóþòüñÿ ã³ïîïëà糺þ ë³âîãî øëóíî÷êà ñåðöÿ. Ïðè öüîìó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ð³çêèé ñòóï³íü ã³ïåðòðîô³¿ ïðàâîãî øëóíî÷êà ñåðöÿ, ðîçøèðåííÿ ïðàâîãî ïåðåäñåðäÿ òà ð³çêèé çàãàëüíèé ö³àíîç. ijòè íåæèòòºçäàòí³. 695

Çâóæåííÿ ïåðåøèéêó àîðòè (êîàðêòàö³ÿ), àæ äî éîãî àòðå糿, êîìïåíñóºòüñÿ ðîçâèòêîì êîëàòåðàëüíîãî êðîâîîá³ãó ÷åðåç ì³æðåáåðí³ àðòåð³¿, àðòå𳿠ãðóäíî¿ êë³òêè òà ð³çêîþ ã³ïåðòðîô³ºþ ë³âîãî øëóíî÷êà ñåðöÿ. Íåçàðîùåííÿ àðòåð³àëüíî¿ (áîòàëîâî¿) ïðîòîêè ìîæíà ââàæàòè ïîðîêîì ïðè íàÿâíîñò³ ¿¿ ç îäíî÷àñíèì ðîçøèðåííÿì ó ä³òåé, ñòàðøèõ çà 3 ì³ñ. æèòòÿ. Òå÷³ÿ êðîâ³ çä³éñíþºòüñÿ ïðè öüîìó çë³âà íàïðàâî (á³ëèé òèï ïîðîêó). ²çîëüîâàíèé ïîðîê äîáðå ï³ääàºòüñÿ õ³ðóðã³÷í³é êîðåêö³¿. Êîìá³íîâàí³ óðîäæåí³ ïîðîêè ñåðöÿ. Ñåðåä êîìá³íîâàíèõ ïîðîê³â ÷àñò³øå çóñòð³÷àþòüñÿ òð³àäà, òåòðàäà òà ïåíòàäà Ôàëî. Òð³àäà Ôàëî ìຠòðè îçíàêè: äåôåêò ì³æøëóíî÷êîâî¿ ïåðåãîðîäêè, ñòåíîç ëåãåíåâî¿ àðòå𳿠³, ÿê íàñë³äîê öüîãî, ã³ïåðòðîô³ÿ ïðàâîãî øëóíî÷êà. Òåòðàäà Ôàëî ìຠ÷îòèðè îçíàêè: äåôåêò ì³æøëóíî÷êîâî¿ ïåðåãîðîäêè, çâóæåííÿ ëåãåíåâî¿ àðòåð³¿, äåêñòðàïîçèö³ÿ àîðòè (çì³ùåííÿ óñòÿ àîðòè ïðàâîðó÷) òà ã³ïåðòðîô³ÿ ïðàâîãî øëóíî÷êà ñåðöÿ. Ïåíòàäà Ôàëî, êð³ì öèõ ÷îòèðüîõ, âêëþ÷ຠ5-òó îçíàêó — äåôåêò ì³æïåðåäñåðäíî¿ ïåðåãîðîäêè. Íàé÷àñò³øå çóñòð³÷àºòüñÿ òåòðàäà Ôàëî (40—50% óñ³õ óðîäæåíèõ ïîðîê³â ñåðöÿ). Ïðè âñ³õ ïîðîêàõ òèïó Ôàëî â³äì³÷àºòüñÿ òå÷³ÿ êðîâ³ ñïðàâà íàë³âî, çìåíøåííÿ êðîâîòîêó â ìàëîìó êîë³ êðîâîîá³ãó, ã³ïîêñ³ÿ ³ ö³àíîç (ñèí³é òèï ïîðîêó). Äî á³ëüø ð³äê³ñíèõ êîìá³íîâàíèõ óðîäæåíèõ ïîðîê³â íàëåæàòü äåôåêò ì³æøëóíî÷êîâî¿ ïåðåãîðîäêè ³ç ñòåíîçîì ë³âîãî ïåðåäñåðäíî-øëóíî÷êîâîãî îòâîðó (õâîðîáà Ëþòàìáàøå), äåôåêò ì³æøëóíî÷êîâî¿ ïåðåãîðîäêè òà äåêñòðàïîçèö³ÿ àîðòè (õâîðîáà Åéçåíìåíãåðà) ³ â³äãàëóæåííÿ ë³âî¿ êîðîíàðíî¿ àðòå𳿠â³ä ëåãåíåâîãî ñòîâáóðà (ñèíäðîì Áëàíäà—Óàéòà—Ãàðëåíäà), ïåðâèííà ëåãåíåâà ã³ïåðòåíç³ÿ (õâîðîáà Àåðçà), ùî çàëåæèòü â³ä ã³ïåðòðîô³¿ ì’ÿçîâîãî øàðó ñóäèí ëåãåí³â (äð³áíèõ àðòåð³é, âåí ³ âåíóë) òà ³í.

Óðîäæåí³ ïîðîêè îðãàí³â òðàâëåííÿ Óðîäæåí³ äåôåêòè îðãàí³â òðàâëåííÿ çóñòð³÷àþòüñÿ â 3—4% ðîçòèí³â ïîìåðëèõ â ïåðèíàòàëüíîìó ïåð³îä³ òà ñêëàäàþòü 21% óñ³õ óðîäæåíèõ äåôåêò³â öüîãî ïåð³îäó. Âîíè íàé÷àñò³øå ÿâëÿþòü ñîáîþ àòðå糿 òà ñòåíîçè òðàâíîãî òðàêòó. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Àòðåç³ÿ àíàëüíîãî îòâîðó, ÿê ³ ³íø³ ïîðîêè êàóäàëüíîãî ê³íöÿ çàðîäêà, ÷àñò³øå çóñòð³÷àþòüñÿ ïðè ä³àáåòè÷í³é åìáð³îïàò³¿.  ö³ëîìó ïîõîäæåííÿ öèõ ïîðîê³â ð³çíå. Ïàòîãåíåç ïîâ’ÿçàíèé ç ïîðóøåííÿì óòâîðåííÿ îòâîð³â òðàâíî¿ òðóáêè â ïåð³îä³ â³ä 4-ãî äî 8-ãî òèæíÿ âíóòð³øíüîóòðîáíîãî ðîçâèòêó, îñê³ëüêè ñïî÷àòêó öÿ òðóáêà çàê³í÷óºòüñÿ ñë³ïî ç îáîõ ê³íö³â. Ìຠçíà÷åííÿ é çàòðèìêà ðåêàíàë³çàö³¿, áî íà 8-ìó òèæí³ âíóòð³øíüîóòðîáíîãî æèòòÿ åï³òåë³é, ùî ðîñòå, ïîâí³ñòþ çàêðèâຠïðîñâ³ò êèøêîâî¿ òðóáêè, ÿêèé íàäàë³ â³äíîâëþºòüñÿ ïðè ôîðìóâàíí³ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè. 696

Àòðå糿 òà ñòåíîçè ÷àñò³øå ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ó ñ ò ð à â î õ î ä ³, ä â à í à ä ö ÿ ò è ï à ë ³ é ê è ø ö ³, ïðîêñèìàëüíîìó â³äð³çêó ï î ð î æ í ü î ¿ òà äèñòàëüíîìó â³äð³çêó ê ë ó á î â î ¿ ê è ø ê è, â ä³ëÿíö³ ï ð ÿ ì î ¿ ê è ø ê è òà à í à ë ü í î ã î î ò â î ð ó.  òîâñò³é êèøö³ âîíè çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äêî.  ñòðàâîõîä³, êð³ì òîãî, ìîæóòü ñïîñòåð³ãàòèñÿ òðàõåîñòðàâîõ³äí³ ñâèù³ (ìàë. 296), óòâîðåííÿ ÿêèõ çàëåæèòü â³ä ïîðóøåííÿ ïîä³ëó ïåðâèííî¿ êèøêè íà ñòðàâîõ³ä òà òðàõåþ. Ö³ ñâèù³ ïðèçâîäÿòü äî ðîçâèòêó âàæêî¿ àñï³ðàö³éíî¿ ïíåâìîí³¿. Àòðå糿 êèøêè ìîæóòü áóòè ïîîäèíîêèìè ³ ìíîæèííèìè, ïðè÷îìó ïðè îñòàíí³õ êèøå÷íèê íàãàäóº «çâ’ÿçêó ñîñèñîê».  ä³ëÿíö³ àòðå糿 êèøêà ìຠâèãëÿä ù³ëüíîãî ñïîëó÷íîòêàíèííîãî øíóðà, ÿêèé ï³ä âïëèâîì ïåðèñòàëüòèêè ìîæå ðîçãÿòóâàòèñü ³ ðîçðèâàòèñü, ùî ïðèçâîäèòü äî ïåðôîðàòèâíîãî ïåðèòîí³òó â ïåðø³ äí³ æèòòÿ íîâîíàðîäæåíîãî. Ìàë. 296. Òðàõåîñòðàâîõ³äíèé ñâèù. Âåðõí³é ñåãìåíò çàê³í÷óºòüñÿ ñë³ïî, ð³çêî ðîçøèðåíèé; íèæí³é ñåãìåíò â³äêðèâàºòüñÿ â òðàõåþ â ä³ëÿíö³ ¿¿ á³ôóðêàö³¿ (çà Î. Â. Öèíçåðë³íãîì)

Àòðå糿 òà ñòåíîç ïðÿìî¿ êèøêè ³ àíàëüíîãî îòâîðó ìîæóòü ñïîñòåð³ãàòèñÿ â ð³çíèõ âàð³àíòàõ: 1) àòðåç³ÿ ò³ëüêè àíàëüíîãî îòâîðó — ïðè íîðìàëüíîìó ðîçâèòêó ïðÿìà êèøêà â³ää³ëåíà â³ä íüîãî ïåðåòèíêîþ; 2) àòðåç³ÿ ò³ëüêè ïðÿìî¿ êèøêè — àíàëüíèé îòâ³ð âåäå äî êîðîòêîãî ñë³ïîãî êàíàëó, âèùå â³ä íüîãî ëåæèòü òÿæ íåäîðîçâèíåíî¿ ïðÿìî¿ êèøêè; 3) àòðåç³ÿ àíàëüíîãî îòâîðó òà ïðÿìî¿ êèøêè — àíàëüíèé îòâ³ð â³äñóòí³é, ñë³ïèé ê³íåöü ïðÿìî¿ êèøêè ðîçòàøîâàíèé âèñîêî; 4) àòðåç³ÿ ç³ ñâèùàìè — ïðÿìà êèøêà â³äêðèâàºòüñÿ â ñå÷îâèé ì³õóð, ñå÷îâèâ³äíèé êàíàë, ï³õâó, ìîøîíêó, ïðîìåæèíó òà ³íø³ îãðàíè ñå÷îñòàòåâî¿ ñèñòåìè. Ïîäâîºííÿ îêðåìèõ ä³ëÿíîê êèøå÷íèêà ñòîñóºòüñÿ ëèøå ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, ì’ÿçîâà îáîëîíêà áóâຠñï³ëüíîþ. Ïîäâîºíà ä³ëÿíêà ìîæå ìàòè ôîðìó ê³ñòè, äèâåðòèêóëà ÷è òðóáêè. Ïîðîê óñêëàäíþºòüñÿ êðîâîòå÷åþ, çàïàëåííÿì, íåêðîçîì ç ïåðôîðàö³ºþ. Õâîðîáà óðøïðóíãà (íàëåæèòü äî ðàíí³õ ôåòîïàò³é) — ñåãìåíòàðíèé àãàíãë³îç, megacolon — â³äñóòí³ñòü íåéðîí³â ì³æì’ÿçîâîãî (òàê çâàíîãî àóåðáàõîâîãî) ñïëåò³ííÿ íèæíüîãî â³äð³çêà ñèãìî697

âèäíî¿ òà ïðÿìî¿ êèøêè. Âíàñë³äîê çáåðåæåííÿ ï³äñëèçîâîãî (òàê çâàíîãî ìåéñíåðîâîãî) ñïëåò³ííÿ àãàíãë³îíàðíà ä³ëÿíêà êèøêè ñïàñòè÷íî ñêîðî÷åíà, âèùå íå¿ â³äáóâàºòüñÿ ðîçòÿã êèøêè ìåêîí³ºì àáî êàëîì ç ðîçâèòêîì ïîäàëüøî¿ êîìïåíñàòîðíî¿ ã³ïåðòðîô³¿ ì’ÿçîâî¿ îáîëîíêè; â ðîçòÿãíåíîìó â³äð³çêó ³íîä³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ âèðàçêè. Õâîð³ ñòðàæäàþòü íà çàïîðè, ðîçâèâàºòüñÿ íåïðîõ³äí³ñòü. óïåðòðîô³÷íèé ï³ëîðîñòåíîç (íàëåæèòü äî ðàíí³õ ôåòîïàò³é) — óðîäæåíà ã³ïåðòðîô³ÿ ìóñêóëàòóðè ï³ëîðè÷íîãî â³ää³ëó øëóíêà, ç³ çâóæåííÿì éîãî ïðîñâ³òó; íàé÷àñò³øèé óðîäæåíèé äåôåêò øëóíêà, åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç ÿêîãî íå ç’ÿñîâàí³. Çóñòð³÷àºòüñÿ ó 0,3% íîâîíàðîäæåíèõ, ó õëîï÷èê³â — â 5—7 ðàç³â ÷àñò³øå. ³äçíà÷àºòüñÿ ñ³ìåéíèé õàðàêòåð çàõâîðþâàííÿ. Çàì³ñòü íîðìàëüíîãî ï³ëîðè÷íîãî ê³ëüöÿ º òðóáêà ç âóçüêèì ïðîñâ³òîì ³ òîâñòèìè ù³ëüíèìè ñò³íêàìè, ùî âäàâëþºòüñÿ â äâàíàäöÿòèïàëó êèøêó. Ñïîñòåð³ãàºòüñÿ òðèâêà áëþâîòà, ÿêà ïî÷èíàºòüñÿ ç 3—4 òèæíÿ æèòòÿ, àæ äî ðîçâèòêó êîìè â³ä âòðàòè õëîðèä³â. Õ³ðóðã³÷íå ë³êóâàííÿ ïðèçâîäèòü äî ïîâíîãî âèäóæóâàííÿ. Ïîðîêè òðàâíîãî òðàêòó, ïîâ’ÿçàí³ ç³ çáåðåæåííÿì äåÿêèõ åìáð³îíàëüíèõ ñòðóêòóð. Äî íèõ íàëåæàòü: ãðèæà ïóïêà, ê³ñòè òà ñâèù³ ïóïêîâîãî ê³ëüöÿ òà ìåêêåë³â äèâåðòèêóë. Ãðèæà ïóïêà — äåôåêò ïåðåäíüî¿ ÷åðåâíî¿ ñò³íêè â ä³ëÿíö³ ïóïêà ç âèïèíàííÿì íàï³âïðîçîðîãî ãðèæîâîãî ì³øêà, ùî óòâîðåíèé ïóïîâèíîþ òà àìí³îíîì ³ ì³ñòèòü ïåòë³ òîíêî¿ êèøêè. Ïîðîê âèíèêຠâíàñë³äîê òîãî, ùî ïåòë³ êèøîê íå ïåðåõîäÿòü â ÷åðåâíó ïîðîæíèíó íà 8—10-ìó òèæí³ âíóòð³øíüîóòðîáíîãî ðîçâèòêó. ϳääàºòüñÿ õ³ðóðã³÷íîìó ë³êóâàííþ. ³ä íüîãî ñë³ä â³äð³çíÿòè åâåíòðàö³þ îðãàí³â ÷åðåâíî¿ ïîðîæíèíè ç ¿¿ ã³ïîïëà糺þ, ïðè ÿê³é ÷åðåâíà ñò³íêà øèðîêî â³äêðèòà, ãðèæîâèé ì³øîê â³äñóòí³é, õ³ðóðã³÷íå ë³êóâàííÿ íååôåêòèâíå. ʳñòè é ñâèù³ ä³ëÿíêè ïóïêîâîãî ê³ëüöÿ óòâîðþþòüñÿ âíàñë³äîê ïåðñèñòóâàííÿ æîâòêîâî¿ ïðîòîêè, ÿêà 璺äíóº êèøêîâó òðóáêó ç æîâòêîâèì ì³øêîì íà ðàíí³õ åòàïàõ âíóòð³øíüîóòðîáíîãî ðîçâèòêó. ßêùî ïðîòîêà çáåðåæåíà ïîâí³ñòþ, óòâîðþºòüñÿ ïóïêîâî-êèøêîâèé ñâèù, ç ÿêîãî íàçîâí³ âèä³ëÿºòüñÿ êàë. ßêùî æ â³í çáåðåæåíèé ÷àñòêîâî, òî â ä³ëÿíö³ ïóïêà ôîðìóºòüñÿ êèøêîâà ê³ñòà (åíòåðîê³ñòîìà); ÷àñòêîâå çáåðåæåííÿ ïðîòîêè â ä³ëÿíö³ êèøêè ïðèçâîäèòü äî óòâîðåííÿ ìåêêåëåâîãî äèâåðòèêóëà — ïàëüöåïîä³áíîãî âèïèíàííÿ ñò³íêè êëóáîâî¿ êèøêè, ðîçòàøîâàíîãî çâè÷àéíî íà 25 ñì âèùå êëóáîâî-ñë³ïîêèøêîâî¿ (òàê çâàíî¿ áàóã³í³ºâî¿) çàñë³íêè. ̳æ íèì ³ ïóïêîâèì ê³ëüöåì ³íîä³ çáåð³ãàºòüñÿ çàëèøîê æîâ÷íî¿ ïðîòîêè ó âèãëÿä³ ñïîëó÷íîòêàíèííîãî òÿæà. Âñ³ ö³ äåôåêòè ìîæóòü ïðèçâîäèòè äî êðîâîòå÷, çàïàëåííÿ, â òîìó ÷èñë³ ïåðèòîí³òó, íåïðîõ³äíîñò³, ³íâàã³íàö³¿; ï³äëÿãàþòü õ³ðóðã³÷íîìó ë³êóâàííþ. 698

Óðîäæåí³ äåôåêòè ïå÷³íêè òà æîâ÷íèõ øëÿõ³â. Ïîë³ê³ñòîç ïå÷³íêè — ìíîæèíí³ ê³ñòè ð³çíèõ ðîçì³ð³â, âèñëàí³ åï³òåë³ºì ³ çàïîâíåí³ ïðîçîðîþ ð³äèíîþ,— çóñòð³÷àºòüñÿ çð³äêà, ÷àñòî ïîºäíóºòüñÿ ç ïîë³ê³ñòîçîì íèðîê òà ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè. Àòðåç³ÿ òà ñòåíîç ïîçàïå÷³íêîâèõ æîâ÷íèõ ïðîòîê ìîæå ñïîñòåð³ãàòèñü â îäí³é ÷è â óñ³õ òðüîõ ïðîòîêàõ. Àãåíåç³ÿ òà ã³ïîïëàç³ÿ âíóòð³øíüîïå÷³íêîâèõ æîâ÷íèõ ïðîòîê (íàëåæèòü äî ðàíí³õ ôåòîïàò³é) — çìåíøåííÿ ÷èñëà ÷è ïîâíà â³äñóòí³ñòü æîâ÷íèõ ïðîòîê³â â ïîðòàëüíîìó òðàêò³ â ä³ëÿíö³ òð³àä. Åò³îëîã³ÿ ïîâ’ÿçàíà ç â³ðóñîì ãåïàòèòó. ³äì³÷àþòüñÿ ñ³ìåéí³ âèïàäêè. Ðîçãëÿäàºòüñÿ ÿê íàñë³äîê ïîðóøåíü óòâîðåííÿ ïðîòîê ç ïå÷³íêîâîãî äèâåðòèêóëà (5—8-é òèæäåíü) àáî çàòðèìêè ðåêàíàë³çàö³¿ (8-é òèæäåíü âíóòð³øíüîóòðîáíîãî ðîçâèòêó). Æîâòÿíèöÿ äóæå ³íòåíñèâíà, ðîçâèâàºòüñÿ íà 3—5-é äåíü æèòòÿ, äåôåêò ïðèçâîäèòü äî á³ë³àðíîãî öèðîçó ïå÷³íêè. Ïðè àãåíå糿 òà ã³ïîïëà糿 âíóòð³øíüîïå÷³íêîâèõ ïðîòîê ìîæëèâèé ðîçâèòîê óðîäæåíîãî á³ë³àðíîãî öèðîçó. ijòè äîæèâàþòü äî 6—7 ì³ñ. Ïðè óðîäæåíîìó öèðîç³ âîíè ãèíóòü â ïåðø³ äí³ æèòòÿ â³ä ïå÷³íêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³. Óðîäæåíà ã³ïåðïëàç³ÿ âíóòð³øíüîïå÷³íêîâèõ æîâ÷íèõ ïðîòîê (íàëåæèòü äî ðàíí³õ ôåòîïàò³é) — õèìåðíå ðîçðîñòàííÿ æîâ÷íèõ ïðîòîê â ä³ëÿíö³ ïîðòàëüíîãî òðàêòó ç íàäëèøêîâèì ðîçâèòêîì ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè — êîìá³íóºòüñÿ ç äð³áíîê³ñòîçíèìè íèðêàìè. Æîâòÿíèöÿ íå õàðàêòåðíà, âîíà ç’ÿâëÿºòüñÿ â ðàç³ ïðèºäíàííÿ âòîðèííîãî ãí³éíîãî õîëàíã³òó. Öåé äåôåêò çóñòð³÷àºòüñÿ ³ ó äîðîñëèõ. Ïðè êîìá³íàö³¿ ç äð³áíèì ê³ñòîçîì íèðîê ñìåðòü íàñòຠâ³ä íèðêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³ â ïåðø³ äí³ æèòòÿ.

Óðîäæåí³ äåôåêòè íèðîê, ñå÷îâèâ³äíèõ øëÿõ³â òà ñòàòåâèõ îðãàí³â Åò³îëîã³ÿ. Ðîçâèòîê äåôåêò³â íå ïîâ’ÿçàíèé ç 䳺þ ïåâíèõ åêçîãåííèõ àãåíò³â. Áàãàòî ç íèõ º ñïàäêîâèìè ÷è ñ³ìåéíèìè. Çóñòð³÷àþòüñÿ ïðè õðîìîñîìíèõ ñèíäðîìàõ. Äåôåêòè ö³ ð³çíîìàí³òí³ ³ âèíèêàþòü â ïåð³îä 4—8-ãî òèæíÿ ê³ìàòîãåíåçó. Óðîäæåí³ äåôåêòè íèðîê. Àãåíåç³ÿ íèðîê — óðîäæåíà â³äñóòí³ñòü îäí³º¿ ÷è îáîõ íèðîê (àðåí³ÿ) — çóñòð³÷àºòüñÿ çð³äêà, ïðè öüîìó ó íîâîíàðîäæåíîãî âèðàæåíà ñêëàä÷àñò³ñòü øê³ðè, îáëè÷÷ÿ îäóòëå, ñòàðå÷å, âóøí³ ðàêîâèíè ðîçòàøîâàí³ íèçüêî, í³ñ øèðîêèé ³ ïëîñêèé, âèñòóïàþòü ëîáí³ áóãðè; ñïîñòåð³ãàþòüñÿ óðîäæåí³ äåôåêòè é ³íøèõ îðãàí³â. ijòè íåæèòòºçäàòí³. óïîïëàç³ÿ íèðîê — óðîäæåíå çìåíøåííÿ ¿õ ìàñè òà îᒺìó; ìîæå áóòè îäíî- ³ äâîá³÷íå; ïðè îäíîá³÷í³é ã³ïîïëà糿 ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â³êàðíà ã³ïåðòðîô³ÿ äðóãî¿, íîðìàëüíî¿ íèðêè. Äèñïëàç³ÿ íèðîê — ã³ïîïëàç³ÿ ç îäíî÷àñíîþ ïîÿâîþ â íèðêàõ åìáð³îíàëüíèõ òêàíèí. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ â òêà699

íèí³ íèðêè çíàõîäÿòü îñåðåäî÷êè íåôðîáëàñòîìè, ïðèì³òèâí³ êàíàëüö³ òà êëóáî÷êè, ê³ñòè, îñòð³âö³ õðÿùà òà ãëàäêî¿ ì’ÿçîâî¿ òêàíèíè. Ñïîëó÷àþòüñÿ âîíè ç àïëà糺þ, ã³ïîïëà糺þ àáî àòðå糺þ òà ñòåíîçîì ñå÷îâîä³â. Ïðè äâîá³÷í³é ð³çêî âèðàæåí³é ã³ïîïëà糿 òà äèñïëà糿 íèðîê ä³òè íåæèòòºçäàòí³. Êðóïíîê³ñòîçí³ íèðêè (ïîë³ê³ñòîç íèðîê äîðîñëîãî òèïó) — äâîá³÷íå çíà÷íå çá³ëüøåííÿ íèðîê ç óòâîðåííÿì â ¿õ êîðêîâîìó øàð³ çíà÷íî¿ ê³ëüêîñò³ âåëèêèõ ê³ñò ç ïðîçîðîþ ð³äèíîþ; ïîì³æ ê³ñòàìè — ä³ëÿíêè íîðìàëüíî¿ íèðêîâî¿ òêàíèíè (ìàë. 297). Öåé ïîðîê äîñèòü ÷àñòî ñïîëó÷àºòüñÿ ç ê³ñòàìè ïå÷³íêè òà ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè, óñïàäêîâóºòüñÿ çà äîì³íàíòíèì òèïîì. Ïàòîãåíåç ïîðîêó ïîâ’ÿçóþòü ç ïîðóøåííÿì 璺äíàííÿ çàðîäê³â ìåòàíåôðîãåííî¿ òêàíèíè òà óðåòðàëüíî¿ òðóáêè, óòâîðþþòüñÿ ðåòåíö³éí³ ê³ñòè.

Ìàë. 297. Ïîë³ê³ñòîçíà íèðêà (ìàêðîê³ñòîç)

Äð³áíîê³ñòîçí³ íèðêè (ïîë³ê³ñòîç «³íôàíòèëüíîãî» òèïó) — äâîá³÷íå çíà÷íå çá³ëüøåííÿ íèðîê ç óòâîðåííÿì ÷èñëåííèõ äð³áíèõ ê³ñò â êîðêîâîìó òà ìîçêîâîìó øàðàõ, ÿê³ ù³ëüíî ïðèëÿãàþòü îäíà äî îäíî¿. Íèðêè íàáóâàþòü âèãëÿäó âåëèêîïîðèñòî¿ ãóáêè. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ âñÿ íèðêîâà òêàíèíà ìຠâèãëÿä ö³ëêîì çàì³ùåíîþ ê³ñòàìè, ÿê³ âèñëàí³ êóá³÷íèì åï³òå볺ì. Ïîðîê ñïîëó÷àºòüñÿ ç ê³ñòàìè ïå÷³íêè òà ã³ïåðïëà糺þ æîâ÷íèõ ïðîòîê. ijòè íåæèòòºçäàòí³. Çðîùåííÿ íèðîê (ï³äêîâîïîä³áíà íèðêà) òà äèñòîï³ÿ êë³í³÷íî íå ïðîÿâëÿþòüñÿ. Óðîäæåí³ âàäè ñå÷îâèâ³äíèõ øëÿõ³â. Äî íèõ ñë³ä â³äíåñòè îñíîâí³: 1) ïîäâîºííÿ ìèñîê ³ ñå÷îâîä³â; 2) àãåíåç³ÿ, àòðåç³ÿ, ñòåíîç ñå÷îâîä³â, åêòîï³ÿ ¿õ óñòÿ; 3) ìåãàëîóðåòåð â³äíîñèòüñÿ äî ðàíí³õ ôåòîïàò³é — ð³çêå ðîçøèðåííÿ ñå÷îâîäà (îäíîãî àáî äâîõ) âíàñë³äîê ã³ïîïëà糿 ì’ÿçîâî¿ òêàíèíè àáî íåðâîâîãî àïàðàòó; 700

4) åêñòðîô³ÿ ñå÷îâîãî ì³õóðà ÿê íàñë³äîê àïëà糿 éîãî ïåðåäíüî¿ ñò³íêè, î÷åðåâèíè òà øê³ðè â îáëàñò³ ëîáêà; 5) àãåíåç³ÿ ñå÷îâîãî ì³õóðà; 6) àòðåç³ÿ, ñòåíîç óðåòðè (÷àñò³øå ó ä³â÷àòîê) ³ ã³ïîñïàä³ÿ — äåôåêò íèæíüî¿ ñò³íêè, åï³ñïàä³ÿ — äåôåêò âåðõíüî¿ ñò³íêè ñå÷îâèâ³äíîãî êàíàëó â õëîï÷èê³â. Óñ³ ïîðîêè ñå÷îâèâ³äíèõ øëÿõ³â âåäóòü äî ïîðóøåííÿ â³äòîêó ñå÷³ ³ áåç ñâîº÷àñíîãî õ³ðóðã³÷íîãî ë³êóâàííÿ, ÿêå íà ñüîãîäí³ óäîñêîíàëåíå, ïðèâîäÿòü äî íèðêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³ (óðå쳿). Íàéá³ëüø òÿæê³ ç íèõ (íàïð., àãåíåç³ÿ, àòðåç³ÿ ñå÷îâèõ øëÿõ³â) ïðèçâîäÿòü äî ñìåðò³ â³ä óðå쳿 íåçàáàðîì ï³ñëÿ íàðîäæåííÿ, ³íø³ — äîâãî íå ïðîÿâëÿþòüñÿ êë³í³÷íî, îäíàê ïîñòóïîâî ñïðè÷èíÿþòü ðîçâèòîê ã³äðîíåôðîçó, ³íîä³ äî óòâîðåííÿ êàìåí³â, âèíèêíåííþ âèñõ³äíîãî õðîí³÷íîãî ﳺëîíåôðèòó, ùî é çàãðîæóº ðîçâèòêîì íèðêîâî¿ íåäîñòàòíîñò³, ÿêà çàê³í÷óºòüñÿ ñìåðòþ õâîðîãî (÷àñò³øå â 20—30 ðîê³â) â³ä óðå쳿. Óðîäæåí³ ïîðîêè ñòàòåâèõ îðãàí³â. Òàê³ ïîðîêè ïîâ’ÿçàí³ ç çàõâîðþâàííÿì åíäîêðèííèõ çàëîç (ã³ïîô³çó, íàäíèðêîâèõ çàëîç) ìàòåð³ ³ ïëîäó, ³ç çàñòîñóâàííÿì ãîðìîíàëüíèõ ïðåïàðàò³â ï³ä ÷àñ âàã³òíîñò³; óñòàíîâëåíà ñïàäêîâà ïåðåäà÷à çà ðåöåñèâíèì òèïîì. Äî öèõ ïîðîê³â â³äíîñÿòü: êðèïòîðõ³çì — çàòðèìêà ÿº÷îê â ÷åðåâí³é ïîðîæíèí³ àáî â ïàõâèííîìó êàíàë³ (ó íîâîíàðîäæåíèõ íå ñë³ä ââàæàòè ïîðîêîì òîìó, ùî ó íèõ êðèïòîðõ³çì çóñòð³÷àºòüñÿ â 30% âèïàäê³â; ïðè äîñÿãíåíí³ 12—16-ð³÷íîãî â³êó çóñòð³÷àºòüñÿ ëèøå â 2—3% âèïàäê³â ³ òîä³ ðîçãëÿäàºòüñÿ ÿê ïîðîê); àòðåç³ÿ øèéêè ìàòêè òà ï³õâè, ïîäâîºííÿ ìàòêè; ãåðìàôðîäèòèçì — íàÿâí³ñòü îçíàê îáîõ ñòàòåé ó îäí³º¿ îñîáè. Ðîçð³çíÿþòü ñ ï ð à â æ í ³ é ãåðìàôðîäèòèçì — îäíî÷àñíà íàÿâí³ñòü æ³íî÷èõ òà ÷îëîâ³÷èõ ñòàòåâèõ çàëîç òà í å ñ ï ð à â æ í ³ é — çîâí³øí³ ñòàòåâ³ îðãàíè ñòàò³, ïðîòèëåæíî¿ ñòàòåâèì çàëîçàì. Ïîðîêè ðîçâèòêó ñòàòåâèõ îðãàí³â íå çàãðîæóþòü æèòòþ, â äåÿêèõ âèïàäêàõ ìîæëèâå õ³ðóðã³÷íå ë³êóâàííÿ õâîðèõ.

Óðîäæåí³ ïîðîêè îðãàí³â äèõàííÿ Óðîäæåí³ ïîðîêè îðãàí³â äèõàííÿ ÷àñòî ïîºäíóþòüñÿ ç ³íøèìè ïîðîêàìè ðîçâèòêó ³ çóñòð³÷àþòüñÿ ó 4,2% ïîìåðëèõ â ïåðèíàòàëüíîìó ïåð³îä³, ó 3% ä³òåé, ïîìåðëèõ íà ïåðøîìó ðîö³ æèòòÿ. Àïëàç³ÿ ³ ã³ïîïëàç³ÿ áðîíõ³â òà ëåãåíü, îäí³º¿ ëåãåí³ àáî ¿¿ ÷àñòêè çóñòð³÷àþòüñÿ ÷àñòî. óïîïëàç³ÿ ëåãåíü áóâàº, ÿê ïðàâèëî, âòîðèííîþ, êîëè ìຠì³ñöå äèñïëàç³ÿ ãðóäíî¿ êë³òèí. ʳñòè ëåãåíü (â³äíîñÿòü äî ðàíí³õ ³ ï³çí³õ ôåòîïàò³é) ìîæóòü áóòè ìíîæèííèìè (ïîë³ê³ñòîç ëåãåíü), ðîçòàøîâóâàòèñÿ ó îäí³é ëåãåí³, â îäí³é ÷àñòö³ àáî áóòè ïîîäèíîêèìè. ʳñòè ëåãåíü ìàþòü ð³çíå ïîõîäæåííÿ — óòâîðþþòüñÿ ïðè àãåíå糿 îäíîãî ç ïîðÿäê³â ã³ëêóâàííÿ áðîíõ³â. Ãàçîîáì³í ïðè öüîìó íå â³äáóâàºòüñÿ, òîìó ùî 701

ðîçãàëóæåííÿ áðîíõ³â çàê³í÷óþòüñÿ ñë³ïî ³ îòî÷åí³ ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ.  ³íøèõ âèïàäêàõ âåëèê³ òà ñåðåäí³ áðîíõè áåçïîñåðåäíüî ïåðåõîäÿòü â ëåãåíåâó òêàíèíó àáî áðîíõ³îëè.  ïîñòíàòàëüíîìó ïåð³îä³ àêò äèõàííÿ ïðèâîäèòü äî åêòà糿 ê³ñò áðîíõ³â ç ïîñë³äîâíèì ðîçâèòêîì òàê çâàíèõ, ïðèðîäæåíèõ áðîíõîåêòàç³â (ìàë. 298). Ïðèðîäæåíà åìô³çåìà (íàëåæèòü äî ðàíí³õ ³ ï³çíèõ ôåòîïàò³é) — íàäì³ðíå íàäóòòÿ ÷àñò³øå âåðõíüî¿ ÷àñòêè ë³âî¿ ëåãåí³ â çâ’ÿçêó ç ã³ïîïëà糺þ õðÿù³â, åëàñòè÷íî¿ òà ì’ÿçîâî¿ Ìàë. 298. Âðîäæåí³ áðîíõîåêòàçè òêàíèí áðîíõ³â. Âîíà çì³ùóº (çà Î.Â. Öèíçåðë³íãîì) îðãàíè ñåðåäîñò³ííÿ â ïðîòèëåæíèé á³ê. Ïîðîê âèÿâëÿºòüñÿ ò³ëüêè â ïîñòíàòàëüíîìó ïåð³îä³. Óðîäæåí³ ïîðîêè ëåãåíü, ÿêùî âîíè ñóì³ñí³ ç æèòòÿì, ïðèçâîäÿòü äî óñêëàäíåíü ó âèãëÿä³ âòîðèííî¿ ³íôåêö³¿ ç ðîçâèòêîì õðîí³÷íîãî áðîíõ³òó òà ïíåâìîí³¿, íàñë³äêîì ÿêèõ áóâຠïíåâìîñêëåðîç, îáë³òåðàö³ÿ ïëåâðàëüíèõ ïîðîæíèí, ëåãåíåâå ñåðöå ç ïîñë³äîâíîþ éîãî íåäîñòàòí³ñòþ. Ñ ì å ð ò ü â³ä òàêèõ óñêëàäíåíü ÷àñò³øå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ó äîðîñëèõ.

Óðîäæåí³ ïîðîêè ê³ñòêîâî-ñóãëîáîâî¿ òà ì’ÿçîâî¿ ñèñòåì Óðîäæåí³ âàäè ñêåëåòó òà ì’ÿçîâî¿ ñèñòåìè çà äàíèìè ðîçòèíó, çóñòð³÷àþòüñÿ â 0,5—0,8 òà 13,5% âèïàäê³â â³äïîâ³äíî ñåðåä óñ³õ ïîðîê³â ó ïîìåðëèõ â ïåðèíàòàëüíîìó ïåð³îä³.  ¿õ åò³îëî㳿 ñåðåä åêçîãåííèõ ôàêòîð³â îñîáëèâå ì³ñöå çàéìຠòàë³äîì³ä. Ðîçð³çíÿþòü ñèñòåìí³ òà ³çîëüîâàí³ ïîðîêè ñêåëåòó. Ñèñòåìí³ ïîðîêè ê³ñòêîâî-ñóãëîáîâî¿ ñèñòåìè. Õîíäðîäèñïëàç³ÿ (ðàííÿ ôåòîïàò³ÿ) — ãðóïà óðîäæåíèõ ïîðîê³â, ÿê³ õàðàêòåðèçóþòüñÿ çíà÷íèì óêîðî÷åííÿì òà ïîòîâùåííÿì ê³íö³âîê. Õîíäðîäèñïëàç³ÿ ïëîäà àáî ë å ò à ë ü í à ì ³ ê ð î ì å ë ³ ÿ (ìàë. 299) — óêîðî÷åííÿ òà ïîòîâùåííÿ ê³íö³âîê, â øê³ð³ ¿õ óòâîðþþòüñÿ âåëèê³ ñêëàäêè, ãîëîâà íîâîíàðîäæåíîãî çá³ëüøåíà, í³ñ ñ³äëîïîä³áíèé, ðîòîâà ïîðîæíèíà íàï³ââ³äêðèòà, ÿçèê òîâñòèé, øèÿ êîðîòêà, ò³ëà õðåáö³â ïîòîâùåí³, ãðóäíà êë³òèíà ã³ïîïëàçîâàíà; ïîðîê ñïîëó÷àºòüñÿ ç ã³ïîïëà糺þ ëåãåíü. ²íøèì âèäîì õîíäðîäèñïëà糿 º à õ î í ä ð î ï ë à ç ³ ÿ, äëÿ ÿêî¿ õàðàêòåðí³ ëèøå óêîðî÷åííÿ òà ïîòîâùåííÿ ê³íö³âîê ³ ïîðóøåíèé ðîçâèòîê ê³ñòîê ëèöüîâîãî ñêå702

Ìàë. 299. Õîíäðîäèñïëàç³ÿ (çà Î. Â. Öèíçåðë³íãîì)

ëåòó. Ïîðîê âèÿâëÿºòüñÿ òîä³, êîëè ñòຠïîì³òíèì â³äñòàâàííÿ äèòèíè â ðîñò³; óñïàäêîâóºòüñÿ çà äîì³íàíòíèì òèïîì, ïðè öüîìó ìîæëèâ³ ñïîíòàíí³ ìóòàö³¿ ãåí³â. Ñóòí³ñòü ïîðîêó ïîëÿãຠâ ïîðóøåíí³ ðîçâèòêó ê³ñòîê õðÿùîâîãî ïîõîäæåííÿ, ê³ñòêè ñïîëó÷íîòêàíèííîãî ïîõîäæåííÿ ðîçâèâàþòüñÿ íîðìàëüíî. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ çíàõîäÿòü çì³íè åíõîíäðàëüíîãî ê³ñòêîóòâîðåííÿ ïðè çáåðåæåíîìó ïåðèîñòàëüíîìó, ùî ïðèçâîäèòü äî ïîðóøåííÿ ðîñòó òðóá÷àñòèõ ê³ñòîê ó äîâæèíó. Ïðîãíîç ùîäî æèòòÿ ñïðèÿòëèâèé; ðîçóìîâî¿ â³äñòàëîñò³ íå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ. Íåäîñêîíàëèé îñòåîãåíåç (ðàííÿ ôåòîïàò³ÿ) — óðîäæåíà ëàìê³ñòü ê³ñòîê, óñïàäêîâóºòüñÿ çà äîì³íàíòíèì òèïîì. Äëÿ öüîãî ïîðîêó õàðàêòåðí³ ìíîæèíí³, ÷àñòî óðîäæåí³ ïåðåëîìè ³ç ñêðèâëåííÿì ê³íö³âîê ³ ðåáåð. Ñêëåï³ííÿ ÷åðåïà ïîáóäîâàíå ëèøå ³ç ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ñïîñòåð³ãàºòüñÿ îñòåîñêëåðîç, ãîëóá³ ñêëåðè, ã³äðîöåôàë³ÿ. Óðîäæåíà ìàðìóðîâà õâîðîáà (ðàííÿ ôåòîïàò³ÿ) — âèðàæåíèé îñòåîñêëåðîç ³ç îäíî÷àñíèì ïîðóøåííÿì ðîçâèòêó êðîâîòâîðíî¿ òêàíèíè ñïàäêîâîãî ïîõîäæåííÿ. ijòè ïîìèðàþòü â ïåðø³ ì³ñÿö³, ð³äøå — â ïåðø³ ðîêè æèòòÿ. ²çîëüîâàí³ ïîðîêè ê³ñòêîâî-ñóãëîáîâî¿ ñèñòåìè. Äî íèõ â³äíîñÿòüñÿ óðîäæåíèé âèâèõ òà äèñïëàç³ÿ òàçîñòåãíîâîãî ñóãëîáó îäíî- àáî äâîñòîðîíí³é (ðàííÿ ôåòîïàò³ÿ), óðîäæåíà àìïóòàö³ÿ òà àïëàç³ÿ (àìåë³ÿ) ê³íö³âîê, ôîêîìåë³ÿ — íåäîðîçâèòîê ïðîêñèìàëüíèõ â³ää³ë³â ê³íö³âîê, êîëè ñòóïí³ òà êèñò³ ïî÷èíàþòüñÿ áåçïîñåðåäíüî â³ä òóëóáà, ïîë³äàêòèë³ÿ — çá³ëüøåííÿ ê³ëüêîñò³ ïàëüö³â; ñèíäàêòèë³ÿ — çðîùåííÿ ïàëüö³â. Ñèñòåìíà ã³ïîïëàç³ÿ ì’ÿçîâî¿ òêàíèíè. Ïðèêëàäîì öüîãî ïîðîêó º ó ð î ä æ å í à ì ³ à ò î í ³ ÿ Îïåíãåéìà (ðàííÿ ôåòîïàò³ÿ), ïðè ÿê³é ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ã³ïîïëàç³ÿ ïîïåðå÷íîñìóãàñòèõ ì’ÿç³â.  ïåðø³ ì³ñÿö³ æèòòÿ ä³òè ïîìèðàþòü â³ä ïíåâìîí³¿, ðîçâèòîê ÿêî¿ ïîâ’ÿçàíèé ç ã³ïîïëà糺þ äèõàëüíèõ ì’ÿç³â, çà âèíÿòêîì ä³àôðàãìè. ²çîëüîâàí³ ïîðîêè ì’ÿçîâî¿ ñèñòåìè. Ñåðåä íèõ íàéâàæëèâ³ø³: óðîäæåí³ ñïðàâæí³ òà íåñïðàâæí³ ä³àôðàãìàëüí³ ãðèæ³. Ïðè íåñïðàâæí³õ — â³äñóòí³é ãðèæîâèé ì³øîê, ³ñíóº äåôåêò ä³àôðàãìè 703

ð³çíîãî îᒺìó, ÷åðåç ÿêèé â ãðóäíó ïîðîæíèíó ìîæóòü ïðîíèêàòè îðãàíè ÷åðåâíî¿ ïîðîæíèíè, ÷àñò³øå — ïåòë³ êèøîê. Óðîäæåíà êðèâîøèÿ, äëÿ ÿêî¿ õàðàêòåðíå îäíîáîêå ñêîðî÷åííÿ ãðóäíèíî-êëþ÷è÷íî-ñîñêîïîä³áíîãî ì’ÿçà, âíàñë³äîê éîãî îñåðåäêîâîãî ô³áðîçó; ïðè öüîìó ãîëîâà äèòèíè íàõèëÿºòüñÿ äî óðàæåíîãî áîêó. Óðîäæåí³ ïîðîêè îáëè÷÷ÿ. Îñíîâíèìè óðîäæåíèìè ïîðîêàìè º: õåéëîñõèç — ðîçùåïëåííÿ âåðõíüî¿ ãóáè; ïàëàòîñõèç — ðîçùåïëåííÿ òâåðäîãî ï³äíåá³ííÿ; ì³êðîãíàò³ÿ — ã³ïîïëàç³ÿ íèæíüî¿ ùåëåïè; ã³ïåðòåëîðèçì — øèðîêà â³äñòàíü ì³æ î÷èìà. Ö³ ïîðîêè äîñèòü ÷àñòî ñïîëó÷àþòüñÿ ç ³íøèìè ìíîæèííèìè ïîðîêàìè ðîçâèòêó. ÔÅÒÎÏÀÒ²¯

Ôåòîïàò³¿ — ïàòîëîã³ÿ ôåòàëüíîãî ïåð³îäó ç 76 äî 280 äíÿ âàã³òíîñò³, ïðîòÿãîì ÿêîãî çàê³í÷óºòüñÿ îñíîâíå òêàíèííå äèôåðåíö³þâàííÿ îðãàí³â ³ ôîðìóâàííÿ ïëàöåíòè. Õàðàêòåðíîþ îñîáëèâ³ñòþ ôåòîïàò³é º ñïîëó÷åííÿ ïîøêîäæåíü äâîõ òèï³â — ïîðóøåííÿ òêàíèííîãî ìîðôîãåíåçó ç ðåàêòèâíèìè çì³íàìè ó âèãëÿä³ ðîçëàä³â êðîâîîá³ãó, äèñòðîô³¿, íåêðîç³â, çàïàëåííÿ, ³ìóííèõ ðåàêö³é, êîìïåíñàòîðíî-ïðèñòîñóâàëüíèõ ïðîöåñ³â òà ðåãåíåðàö³¿. Ïðè ðàíí³õ ôåòîïàò³ÿõ ïåðåâàæàþòü ïîðóøåííÿ òêàíèííîãî ìîðôîãåíåçó, ïðè ï³çí³õ — ðåàêòèâí³ ïðîöåñè.  çâ’ÿçêó ç öèì ñë³ä ðîçð³çíÿòè ³íôåêö³éí³ òà íå³íôåêö³éí³ ôåòîïàò³¿.

²íôåêö³éí³ ôåòîïàò³¿ Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. ²íôåêö³éí³ ôåòîïàò³¿ âèíèêàþòü ï³ä âïëèâîì â³ðóñ³â, áàêòåð³é òà ³íøèõ çáóäíèê³â õâîðîá; ïðè öüîìó â ïëàöåíò³ ÷àñòî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ çàïàëåííÿ.  îðãàí³çì ïëîäà çáóäíèêè ïðîíèêàþòü ã å ì à ò î ã å í í î ÷åðåç ïóïêîâó âåíó. Ïðè ðîçïîâñþäæåíí³ çàïàëüíîãî ïðîöåñó ç ïëàöåíòè íà îáîëîíêè ïëîäà ìîæëèâå ³íô³êóâàííÿ íàâêîëîïë³äíèõ âîä ç ïîñë³äóþ÷èì êîâòàííÿì àáî àñï³ðàö³ºþ ïëîäîì çáóäíèêà. гäøå çáóäíèêè ïðîíèêàþòü â è ñ õ ³ ä í è ì ø ë ÿ õ î ì ÷åðåç ï³õâó â êàíàë øèéêè ìàòêè àáî í è ç õ ³ ä í è ì ø ë ÿ õ î ì ÷åðåç òðóáè, ÿêùî ó ìàòåð³ â ÷åðåâí³é ïîðîæíèí³ º çàïàëüíèé ïðîöåñ. Äæåðåëîì çàðàæåííÿ íàé÷àñò³øå º â’ÿëîïåðåá³ãàþ÷³ õðîí³÷í³ àáî ëàòåíòí³ ³íôåêö³éí³ çàõâîðþâàííÿ ìàòåð³, òîìó ùî ïðè òàêèõ ôîðìàõ ïåðåá³ãó ³íôåêö³éíèõ õâîðîá ê³ëüê³ñòü ³ìóíîãëîáóë³í³â ³ òèòð â³äïîâ³äíèõ àíòèò³ë áóâàþòü íåäîñòàòí³ìè ÿê äëÿ çàâåðøåííÿ ïðîöåñó ó ìàòåð³, òàê ³ äëÿ çàïîá³ãàííÿ çàõâîðþâàííÿ ïëîäà. Òàê³ ñï³ââ³äíîøåííÿ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ, íàïðèêëàä, ïðè òîêñîïëàçìîç³, ñèðîâàòêîâîìó ãåïàòèò³. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðè âñ³õ ³íôåêö³éíèõ ôåòîïàò³ÿõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ãåíåðàë³çîâàíèé, à ïðè áàêòåð³àëüíèõ ³ ãðèáêîâèõ ñåï704

òè÷íèé òèï çì³í ç óòâîðåííÿì ìíîæèííèõ îñåðåäê³â àðåàêòèâíîãî íåêðîçó â ïàðåíõ³ìàòîçíèõ îðãàíàõ òà ãîëîâíîìó ìîçêó (ïðè óðîäæåí³é â³òðÿí³é â³ñï³, ïðîñòîìó ãåðïåñ³, öèòîìåãà볿, ³íô³êóâàíí³ â³ðóñîì Êîêñàê³) àáî ïðîäóêòèâíèõ äèôóçíèõ çàïàëüíèõ ³íô³ëüòðàò³â â ñïîëó÷åíí³ ç àðåàêòèâíèìè íåêðîòè÷íèìè îñåðåäêàìè (óðîäæåíèé ñèðîâàòêîâèé ãåïàòèò, öèòîìåãàë³ÿ, òîêñîïëàçìîç), àáî ç óòâîðåííÿì ãðàíóëüîì â áàãàòüîõ îðãàíàõ (óðîäæåíèé ñèô³ë³ñ, ë³ñòåð³îç, òóáåðêóëüîç, îòðóºííÿ ãðèáàìè). Ïðè öüîìó íà ôîí³ ãåíåðàë³çîâàíèõ ïîøêîäæåíü ìîæóòü ïðåâàëþâàòè çì³íè â ïåâíèõ îðãàíàõ, íàïðèêëàä, ïðè òîêñîïëàçìîç³ — â ãîëîâíîìó ìîçêó, ïðè ñèðîâàòêîâîìó ãåïàòèò³ — â ïå÷³íö³, ïðè ³íôåêö³¿ â³ðóñîì Êîêñàê³ — â ì³îêàðä³ òà ãîëîâíîìó ìîçêó òà ³í. ßê ïðàâèëî, ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ãåìîðàã³÷íèé ñèíäðîì ó âèãëÿä³ ïåòåõ³é â øê³ð³, ñëèçîâèõ òà ñåðîçíèõ îáîëîíêàõ, êðîâîâèëèâ³â ó âíóòð³øí³õ îðãàíàõ, ñõèëüí³ñòü äî ÿêèõ ïðè ³íôåêö³éíîìó ïðîöåñ³ çðîñòຠâíàñë³äîê ðîçâèòêó ãåíåðàë³çîâàíèõ âàñêóë³ò³â. ²ìóíí³ ðåàêö³¿ ïëîäà ïðîÿâëÿþòüñÿ â çàòðèìö³ äîçð³âàííÿ âèëî÷êîâî¿ çàëîçè, â éîãî àòðîô³¿ ³ç çìåíøåííÿì éîãî îᒺìó ³ ìàñè, â íàÿâíîñò³ ó äîíîøåíèõ ïëîä³â îñåðåäê³â åêñòðàìåäóëÿðíîãî êðîâîòâîðåííÿ, à ó íåäîíîøåíèõ — ó çá³ëüøåíí³ ¿õ îᒺìó, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ ãåïàòî- òà ñïëåíîìåãà볺þ. ×àñòî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ êîí’þãàö³éíà æîâòÿíèöÿ, òêàíèííà íåçð³ë³ñòü îðãàí³â ó äîíîøåíèõ, àáî íåäîíîøåí³ñòü ³ çàãàëüíà ã³ïîòðîô³ÿ ïëîäà. Ïðîãíîç ó á³ëüøîñò³ âèïàäê³â íåñïðèÿòëèâèé; ñìåðòü íàñòຠâ ïåðø³ äí³ àáî â ïåðø³ òðè ì³ñÿö³ æèòòÿ. Ïðè âèäóæóâàíí³ çàëèøàþòüñÿ ñò³éê³ çì³íè â îðãàíàõ, ÿê³ ïðèçâîäÿòü äî ³íâàë³äíîñò³ àáî ñìåðò³ â³ä íåäîñòàòíîñò³ æèòòºâî âàæëèâèõ îðãàí³â â ³íø³ ïåð³îäè æèòòÿ.

Íå³íôåêö³éí³ ôåòîïàò³¿ Äî îñíîâíèõ ôîðì íå³íôåêö³éíèõ ôåòîïàò³é íàëåæàòü ãåìîë³òè÷íà õâîðîáà íîâîíàðîäæåíèõ, ôåòàëüíèé ìóêîâ³ñöèäîç, ô³áðîåëàñòîç åíäîêàðäà, ä³àáåòè÷íà ôåòîïàò³ÿ òà ³íø³ ïåðåâàæíî ðàíí³, ôåòîïàò³¿. Ðàíí³ ôåòîïàò³¿ ïðîÿâëÿþòüñÿ ó âèãëÿä³ ³çîëüîâàíèõ óðîäæåíèõ âàä (ã³ïåðòðîô³÷íèé ï³ëîðîñòåíîç, ìåãàêîëîí, ìåãàëîóðåòåð, àãåíåç³ÿ, ã³ïî- òà ã³ïåðïëàç³ÿ æîâ÷íèõ ïðîòîê, ïîë³ê³ñòîç ëåãåíü òà ³í.), à òàêîæ ñèñòåìíèõ óðîäæåíèõ âàä ê³ñòêîâî-ñóãëîáîâî¿ òà ì’ÿçîâî¿ òêàíèí, øê³ðè òà ³í. Ôåòàëüíèé ìóêîâ³ñöèäîç ïåðèíàòàëüíî âèíèêàþ÷à ôîðìà ìóêîâ³ñöèäîçó (ê³ñòîçíîãî ô³áðîçó ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè). Çàõâîðþâàííÿ ñóïðîâîäæóºòüñÿ çì³íîþ ÿêîñò³ ñëèçó òà ³íøèõ ñåêðåò³â, ÿê³ âèðîáëÿþòüñÿ åï³òå볺ì åêñêðåòîðíèõ çàëîç, ùî çóñòð³÷àºòüñÿ, çà äàíèìè ðîçòèíó ä³òåé, â 0,1—0,2%. Íàé÷àñò³øå çóñòð³÷àºòüñÿ ëåãåíåâî-êèøêîâà ôîðìà, ÿêîþ õâîð³þòü ä³òè ïåðøèõ ì³ñÿö³â æèòòÿ, ð³äøå çóñòð³÷àºòüñÿ ³çîëüîâàíà ëåãåíåâà àáî êèøêîâà ôîðìè, ÿê³ 705

ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ó áóäü-ÿêîìó â³ö³ äèòèíè. Çîâñ³ì ð³äêî çóñòð³÷àþòüñÿ ôîðìè ç ðîçâèòêîì á³ë³àðíîãî öèðîçó ïå÷³íêè (ìîæå áóòè ó ä³òåé ñòàðøîãî â³êó é ó äîðîñëèõ). Ôåòàëüíèé ìóêîâ³ñöèäîç ðîçâèâàºòüñÿ âíóòð³øíüîóòðîáíî àáî â ïåðø³ äí³ æèòòÿ äèòèíè. Å ò ³ î ë î ã ³ ÿ ³ ï à ò î ã å í å ç. Õâîðîáà º ñïàäêîâîþ ³ ïåðåäàºòüñÿ çà àóòîñîìíî-ðåöåñèâíèì òèïîì.  îñíîâ³ ïàòîãåíåçó çíàõîäèòüñÿ, ìàáóòü, ôåðìåíòîïàò³ÿ, ñóòòºâ³ñòü ÿêî¿ ëèøàºòüñÿ íå ðîçêðèòîþ, ùî ïðèçâîäèòü äî ïîðóøåííÿ ñòðóêòóðè ãë³êîïðîòå¿ä³â (ìóêî¿ä³â). Ñåêðåò áàãàòüîõ çàëîç ñòຠãóñòèì, â’ÿçêèì, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ çàòðèìêîþ éîãî åâàêóàö³¿, ðîçâèòêîì ðåòåíö³éíèõ ê³ñò ³ ïîðóøåííÿì éîãî â³äòîêó ïðèðîäíèìè êàíàëàìè. Ïîøêîäæóºòüñÿ, ïåðø çà âñå, åêñêðåòîðíèé àïàðàò ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè, ñëèçîâ³ çàëîçè äèõàëüíîãî ³ òðàâíîãî òðàêò³â, æîâ÷í³ øëÿõè, ñëèíí³, ïîòîâ³ òà ñëüîçí³ çàëîçè. Ï à ò î ë î ã ³ ÷ í à à í à ò î ì ³ ÿ. Ïðè ìàêðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ ï ³ ä ø ë ó í ê î â à ç à ë î ç à ìîæå áóòè áåç çì³í, â äåÿêèõ âèïàäêàõ â í³é çíàõîäÿòü óù³ëüíåííÿ, ï³äêðåñëåíèé ìàëþíîê ÷àñòî÷îê, à òàêîæ ìàëåíüê³ ê³ñòè. ̳êðîñêîï³÷íî â ðîçøèðåíèõ ïðîòîêàõ ³ àöèíóñàõ çíàõîäèòüñÿ ãóñòèé ñåêðåò. Ïàðåíõ³ìà àòðîô³÷íà, îñòð³âöåâèé àïàðàò çáåðåæåíèé; â ïðîì³æí³é òêàíèí³ â³äì³÷àºòüñÿ äèôóçíèé ô³áðîç òà ë³ìôîã³ñò³îöèòàðí³ ³íô³ëüòðàòè (ìàë. 300). Çì³íè êîëèâàþòüñÿ â³ä ê³ñòîçíî ðîçøèðåíèõ ïîîäèíîêèõ ïðîòîê ³ àöèíóñ³â äî ê³ñòîçíîãî ïåðåòâîðåííÿ âñ³º¿ åêñêðåòîðíî¿ çàëîçîâî¿ ïàðåíõ³ìè. Íàñë³äêîì çãóùåííÿ ñëèçó ó á ð î í õ à õ âèíèêàþòü îáòóðàö³éí³ àòåëåêòàçè ç íåìèíó÷èì âòîðèííèì ³íô³êóâàííÿì òà ðîçâèòêîì õðîí³÷íîãî áðîíõ³òó, ïíåâìîí³¿ ç áðîíõîåêòàçàìè òà ðîçâèòêîì àáñöåñ³â.  ê è ø å ÷ í è ê ó — êîïðîñòàç, ïåðôîðàö³ÿ, êàëîâèé ïåðèòîí³ò.  ï å ÷ ³ í ö ³ º æèðîâà ³íô³ëüòðàö³ÿ, çãóùåííÿ æîâ÷³ ïðèçâîäèòü äî õîëåñòàçó ³ á³ë³àðíîãî öèðîçó. Ôåòàëüíèé ìóêîâ³ñöèäîç ïðîÿâëÿºòüñÿ ó âèãëÿä³ ìåêîí³àëüíî¿ êèøêîâî¿ íåïðîõ³äíîñò³ (ìåêîí³àëüíèé ³ëåóñ). Óñÿ òîíêà êèøêà äî áàóã³í³ºâî¿ çàñë³íêè çàïîâíåíà ãóñòèì, â’ÿçêèì ìåêîí³ºì, òîâñòà êèøêà ñïáëàñÿ, ìຠâèä ì³êðîêîëîí. ϳñëÿ ïåðôîðàö³¿ ïîì³æ ïåòëÿìè êèøîê íàêîïè÷ó-

Ìàë. 300. ʳñòîçíèé ô³áðîç ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè ïðè ìóêîâ³ñöèäîç³

706

þòüñÿ ìàñè ìåêîí³þ ³ ô³áðèíîçíî-ãí³éí³ ïë³âêè íà î÷åðåâèí³. Ïðè âíóòð³øíüîóòðîáíîìó ìåêîí³àëüíîìó ïåðèòîí³ò³ ïîì³æ ïåòëÿìè êèøîê óòâîðþþòüñÿ ñïàéêè ç çàìóðîâàíèìè â íèõ ÷àñòèíêàìè ìåêîí³þ. Òàê³ áëÿøêîïîä³áí³ óòâîðåííÿ çóñòð³÷àþòüñÿ â ïàð³ºòàëüí³é î÷åðåâèí³, êàïñóë³ ïå÷³íêè òà ñåëåç³íêè. Ó ñ ê ë à ä í å í í ÿ. Êð³ì óñêëàäíåíü, ÿê³ áåçïîñåðåäíüî ïîâ’ÿçàí³ ç îñíîâíèì çàõâîðþâàííÿì (õðîí³÷íà ïíåâìîí³ÿ, êàëîâèé òà ìåêîí³éíèé ïåðèòîí³ò, öèðîç ïå÷³íêè), ó õâîðèõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðîãðåñóþ÷å çàãàëüíå âèñíàæåííÿ, ÿêå çàëåæèòü â³ä ïîðóøåííÿ ë³ï³äíîãî, á³ëêîâîãî òà â³òàì³ííîãî îáì³íó (ðîç÷èííèõ â ë³ï³äàõ â³òàì³í³â A, D, E òà K) âíàñë³äîê çðîñòàþ÷î¿ íåäîñòàòíîñò³ ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè. Ñ ì å ð ò ü õâîðèõ íàñòຠâ³ä ëåãåíåâî-ñåðöåâî¿ íåäîñòàòíîñò³, ïåðèòîí³òó, ïå÷³íêîâî¿ êîìè. Ïðè ìåêîí³éíîìó ³ëåóñ³ ä³òè ãèíóòü ó ïåðø³ äí³ æèòòÿ. Ô³áðîåëàñòîç åíäîêàðäà — óðîäæåíå çàõâîðþâàííÿ, ïðè ÿêîìó â åíäîêàðä³ òà ñóáåíäîêàðä³àëüíîìó øàð³ ì³îêàðäà ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ñêëåðîç ç âåëèêîþ ê³ëüê³ñòþ åëàñòè÷íèõ âîëîêîí. Çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî. Å ò ³ î ë î ã ³ ÿ ò à ï à ò î ã å í å ç. ³äì³÷àºòüñÿ ñ³ìåéíèé õàðàêòåð çàõâîðþâàííÿ, ïåðåäáà÷àþòü âïëèâ â³ðóñó öèòîìåãà볿, á³ëêîâîãî ãîëîäóâàííÿ ìàòåð³, àâ³òàì³íîç³â, ã³ïîêñ³¿ ïëîäà. Ïàòîãåíåç íå ç’ÿñîâàíèé. Ìîæëèâî, ùî ïðîâ³äíà ðîëü íàëåæèòü ïîøêîäæåííþ ì³îêàðäà, ó â³äïîâ³äü íà ÿêå êîìïåíñàòîðíî ðîçðîñòàþòüñÿ åëàñòè÷íà òà êîëàãåíîâà òêàíèíè åíäîêàðäà. Ï à ò î ë î ã ³ ÷ í à à í à ò î ì ³ ÿ. Ñåðöå çá³ëüøóºòüñÿ â 2,5—4 ðàçè â ïîð³âíÿíí³ ç íîðìîþ çà ðàõóíîê çíà÷íî¿ ã³ïåðòðîô³¿ ïåðåâàæíî ë³âîãî øëóíî÷êà, åíäîêàðä éîãî ð³çêî ïîòîâùåíèé, á³ëî-æîâòîãî êîëüîðó. Ìîæëèâå îäíî÷àñíå ïîøêîäæåííÿ åíäîêàðäà ³íøèõ â³ää³ë³â ñåðöÿ.  ïîëîâèí³ âèïàäê³â ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïîòîâùåííÿ ³ äåôîðìàö³ÿ ì³òðàëüíîãî òà àîðòàëüíîãî êëàïàí³â, â 1/3 ñïîñòåðåæåíü — êîìá³íàö³ÿ ç óðîäæåíèìè ïîðîêàìè, ÷àñò³øå ³ç çâóæåííÿì àîðòè. Çíà÷íèé ñêëåðîç åíäîêàðäà òà êàðä³îñêëåðîç ïðèâîäÿòü äî çíèæåííÿ ñêîðî÷óâàëüíî¿ âëàñòèâîñò³ ì³îêàðäà. Ñ ì å ð ò ü íàñòຠâ³ä ãîñòðî¿ ñåðöåâî¿ íåäîñòàòíîñò³ (áëèñêàâè÷íà ôîðìà) â ïåðø³ äí³ æèòòÿ àáî â³ä çðîñòàþ÷î¿ íåäîñòàòíîñò³ ñåðöÿ ïðè ³íòåðêóðåíòíèõ çàõâîðþâàííÿõ (ïíåâìîí³ÿ) â ïåðø³ ì³ñÿö³ æèòòÿ. ijàáåòè÷íà ôåòîïàò³ÿ — çàõâîðþâàííÿ ïëîäà, îáóìîâëåíå ïðåä³àáåòîì ³ ä³àáåòîì ìàòåð³. Å ò ³ î ë î ã ³ ÿ òà ï à ò î ã å í å ç. Îñíîâíå çíà÷åííÿ â ðîçâèòêó õâîðîáè ìàþòü ïîðóøåííÿ âóãëåâîäíîãî îáì³íó ïëîäà ï³ä âïëèâîì ïîñò³éíî¿ çì³íè ð³âíÿ ãëþêîçè â êðîâ³ ìàòåð³, îñîáëèâî çíà÷íèõ ïðè íåçàäîâ³ëüíîìó ë³êóâàíí³ âàã³òíèõ, õâîðèõ íà ä³àáåò. Ó çâ’ÿçêó ³ç 707

ñïðîáîþ êîìïåíñàö³¿ ð³âíÿ ãëþêîçè â êðîâ³ ó ïëîäà ðîçâèâàþòüñÿ ã³ïåðòðîô³ÿ ³íñóëÿðíîãî àïàðàòó ç ïîñë³äîâíèì âèñíàæåííÿì éîãî òà äèñòðîô³ºþ β-êë³òèí, à òàêîæ ñèíäðîì ²öåíêî — Êóøèíãà. ϳñëÿ íàðîäæåííÿ, êîëè çíèæóºòüñÿ âïëèâ ä³àáåòó ìàòåð³, ìîæå íàñòàòè â³äíîâëåííÿ ôóíêö³¿ ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè ïëîäà ³ íîðìàë³çàö³ÿ îáì³íó. ßêùî òàêîãî ïðîöåñó íå â³äáóâàºòüñÿ, òîä³ ðîçâèâàºòüñÿ òÿæêå çàõâîðþâàííÿ — ä³àáåò íîâîíàðîäæåíîãî. Îäíàê ä³àáåò íîâîíàðîäæåíîãî íå çàâæäè ïîâ’ÿçàíèé ç ä³àáåòîì ìàòåð³, îñê³ëüêè ìîæå çàëåæàòè â³ä ïîøêîäæåíü ³íñóëÿðíîãî àïàðàòó ïëîäà ³íøîãî ïîõîäæåííÿ.  ïðîòèëåæí³ñòü öüîìó ä³àáåòè÷íà ôåòîïàò³ÿ ïîâ’ÿçàíà ò³ëüêè ç ä³àáåòîì ³ ïðåä³àáåòîì ìàòåð³. Ï à ò î ë î ã ³ ÷ í à à í à ò î ì ³ ÿ. Ïðè ö³é ôåòîïàò³¿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ íàõèë äî íàðîäæåííÿ âåëèêèõ ïëîä³â — ç ìàñîþ ò³ëà 4—6 êã, õî÷à öå ³ íåîáîâ’ÿçêîâî. Ò³ëî ïëîäà âêðèòå ñèðîïîä³áíèì ìàñòèëîì, øê³ðà áàãðÿíî-ñèíüîãî êîëüîðó ç ïåòåõ³ÿìè, øèÿ êîðîòêà, ëèöå îäóòëå, íàáðÿêëå, ì’ÿê³ òêàíèíè òóëóáà ³ ê³íö³âîê ïàñòîçí³ (ìàë. 301), ñïîñòåð³ãàþòüñÿ îçíàêè íåäîçð³ëîñò³ — â³äñóòí³ñòü ÿäðà îêîñòåí³ííÿ ñòåãíà àáî çìåíøåííÿ éîãî ðîçì³ð³â. ²íîä³ â³äì³÷àºòüñÿ ãåïàòî- ³ êàðä³îìåãàë³ÿ. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ â ï³äøëóíêîâ³é çàëîç³ çíàõîäÿòü ã³ïåðòðîô³þ îñòð³âöåâîãî àïàðàòó ³ç çá³ëüøåííÿì ê³ëüêîñò³ β-êë³òèí. Ïîðÿä ç öèì ñïîñòåð³ãàºòüñÿ äåãðàíóëÿö³ÿ, âàêóîë³çàö³ÿ òà ï³êíîç ÿäåð öèõ êë³òèí, ùî ñâ³ä÷èòü ïðî âèñíàæåííÿ ¿õ ñåêðåö³¿.  ïå÷³íö³ — äèôóçíà æèðîâà ³íô³ëüòðàö³ÿ, îñåðåäêè åêñòðàìåäóëÿðíîãî êðîâîòâîðåííÿ, ³íîä³ íåêðîçè.  ì³îêàðä³ — âàêóîëüíà äèñòðîô³ÿ, ì³êðîíåêðîçè; â íèðêàõ — â³äêëàäåííÿ ãë³êîãåíó â åï³òåë³þ çâèâèñòèõ êàíàëüö³â; â ñåëåç³íö³ — åêñòðàìåäóëÿðíå êðîâîòâîðåííÿ.  ñóäèíàõ ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà íèðîê, øê³ðè, ñ³òê³âêè îêà ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïîòîâùåííÿ ñò³íîê çà ðàõóíîê íàêîïè÷åííÿ PAS-ïîçèòèâíîãî ìàòåð³àëó, ïðîë³ôåðàö³ÿ åíäîòåë³þ ïîðÿä ³ç çíà÷íîþ çâèâèñò³ñòþ òà åêòà糺þ ñóäèííîãî ðóñëà. Ó ñ ê ë à ä í å í í ÿ ì ó ïëîä³â ³ íîâîíàðîäæåíèõ äîñèòü ÷àñòî áóâຠã³ïîêñ³ÿ ï³ä ÷àñ ïîëîã³â, óòâîðåííÿ ã³àë³íîâèõ ìåìáðàí â ëåãåíÿõ, ùî çàëåæèòü â³ä äåô³öèòó àíòèàòåëåêòàòè÷íîãî ôàêòîðà — ñóðôàêòàíòó, ðå÷îâèíè ôîñôîë³ï³äíîãî ïîõîäæåííÿ — âíàñ-

Ìàë. 301. ijàáåòè÷íà ôåòîïàò³ÿ

708

ë³äîê ïîðóøåíü ïðè ä³àáåòè÷í³é ôåòîïàò³¿ íå ò³ëüêè âóãëåâîäíîãî, àëå ³ ë³ï³äíîãî îáì³íó. Ñ ì å ð ò ü íàñòຠâ³ä àñô³êñ³¿ ïëîäà àáî íîâîíàðîäæåíîãî, à òàêîæ â³ä ã³ïîãë³êå쳿, ÿêà âèíèêຠï³ñëÿ ïîëîãîâîãî ñòðåñó.

ÏÀÒÎËÎÃ²ß ÏÎÑ˲ÄÓ Ïðè íîðìàëüíîìó ïåðåá³ãó ïîëîã³â ÷åðåç 15—20 õâèëèí ï³ñëÿ íàðîäæåííÿ ïëîäà ìàòêà çíîâó ñêîðî÷óºòüñÿ ³ ç íå¿ âèãàíÿºòüñÿ ïîñë³ä. Ïîñë³ä ñêëàäàºòüñÿ ³ç ïëàöåíòè, ðîç³ðâàíèõ çàëèøê³â ïë³äíèõ îáîëîíîê — àìí³îíà, ãëàäêîãî õîð³îíà òà çàëèøê³â äåöèäóàëüíî¿ îáîëîíêè òà ïóïêîâîãî êàíàòèêà. Ïëàöåíòà º îñíîâíèì îðãàíîì, çàâäÿêè ÿêîìó çä³éñíþºòüñÿ îáì³í ì³æ ïëîäîì òà îðãàí³çìîì ìàòåð³. Çð³ëà ïëàöåíòà ìຠâèãëÿä äèñêà ä³àìåòðîì 12—20 ñì, òîâùèíîþ 2—4 ñì, ìàñà ¿¿ äîð³âíþº 500—600 ã. Ðîçð³çíÿþòü ïëîäîâó òà ìàòåðèíñüêó ÷àñòèíè ïëàöåíòè. Ï ë î ä î â à ÷ à ñ ò è í à ñêëàäàºòüñÿ ³ç àìí³îíà ³ ã³ëëÿñòîãî õîð³îíà, ÷åðåç ÿê³ ïðîõîäÿòü ïëîäîâ³ ñóäèíè. Ç áîêó ïëîäîâî¿ ÷àñòèíè õîð³îí óòâîðþº ïëàñòèíêó, ç ÿêî¿ ðîñòóòü âîðñèíè, ïîêðèò³ äâîìà øàðàìè êë³òèí òðîôîáëàñòà — âíóòð³øí³ì åï³òåë³àëüíèì øàðîì Ëàíãõàíñà — öèòîòðîôîáëàñòîì ³ çîâí³øí³ì, ÿêèé óòâîðþº ñèíöèò³é, — ñèíöèò³îòðîôîáëàñòîì. Äåÿê³ âîðñèíè âñòóïàþòü â áåçïîñåðåäí³é êîíòàêò ç ìàòåðèíñüêîþ ÷àñòèíîþ ïëàöåíòè, çàêð³ïëÿþòüñÿ â í³é, ïðè öüîìó òðîôîáëàñò âîðñèí îáðîñòຠåðîçîâàíó áàçàëüíó äåöèäóàëüíó îáîëîíêó ³ ìàòåðèíñüêà ÷àñòèíà ïëàöåíòè òàêîæ ñòຠâêðèòîþ êë³òèíàìè òðîôîáëàñòó. Äðóãà ÷àñòèíà âîðñèí â³ëüíî çâèñຠâ ïðîñò³ð ì³æ õîð³àëüíîþ ³ áàçàëüíîþ ïëàñòèíêàìè àáî 璺äíóºòüñÿ ì³æ ñîáîþ. Ðîçð³çíÿþòü îñíîâí³ ñòîâáóðîâ³ âîðñèíè òà ¿õ ðîçãàëóæåííÿ. Êîæíà ñòîâáóðîâà âîðñèíà ç ðîçãàëóæåííÿìè ñêëàäຠ÷àñòî÷êó (êîòèëåäîí) ïëàöåíòè. Ì à ò å ð è í ñ ü ê à ÷ à ñ ò è í à ñêëàäàºòüñÿ ³ç áàçàëüíî¿ ïëàñòèíêè, ïðåäñòàâëåíî¿ äåöèäóàëüíîþ îáîëîíêîþ, øàðîì òðîôîáëàñòó, ùî âèñòèëຠ¿¿, ³ ñåïò — ïåðåãîðîäîê, ðîçòàøîâàíèõ âåðòèêàëüíî ³ ðîçä³ëÿþ÷èõ ðîçãàëóæåííÿ îñíîâíèõ âîðñèí õîð³îíà îäíó â³ä äðóãî¿. ³ëüí³ ïðîñòîðè ì³æ âîðñèíàìè, õîð³àëüíîþ ³ áàçàëüíîþ ïëàñòèíàìè òà ñåïòàìè îäåðæàëè íàçâó ì³æâîðñèí÷àñòèõ ïðîñòîð³â.  íèõ öèðêóëþº ìàòåðèíñüêà êðîâ. ̳æ êðîâ’þ ìàòåð³ òà ïëîäó ³ñíóº ðÿä á³îëîã³÷íèõ ìåìáðàí: êë³òèíè òðîôîáëàñòó, ïóõêà ñòðîìà âîðñèí, åíäîòåë³é òà áàçàëüíà ìåìáðàíà ñóäèí âîðñèí õîð³îíó. 709

 ê³íö³ âàã³òíîñò³ â õîð³àëüí³é ïëàñòèíö³, â òêàíèí³, ùî îòî÷óº ì³æâîðñèí÷àñò³ ïðîñòîðè íà ìåæ³ òðîôîáëàñòó òà äåöèäóàëüíî¿ òêàíèíè, â ãëèáèí³ áàçàëüíî¿ ïëàñòèíêè â³äêëàäàºòüñÿ ô³áðèí òà ô³áðèíî¿ä ó âèãëÿä³ àöèäîô³ëüíî¿ ãîìîãåííî¿ ðå÷îâèíè. Øàð ô³áðèíî¿äà òà ô³áðèíà â ãëèáèí³ áàçàëüíî¿ ïëàñòèíêè îäåðæàâ íàçâó øàðó ͳòàáóõà, â õîð³àëüí³é — øàðó Ëàíãõàíñà. Êð³ì êàïñóëÿðíî¿ äåöèäóàëüíî¿ îáîëîíêè òà ãëàäêîãî õîð³îíó äî ñêëàäó ïë³äíèõ îáîëîíîê âõîäèòü àìí³îí. Ï ë ³ ä í ³ î á î ë î í ê è ïîñë³äó á³ëóâàòî-ñ³ð³, äðàãëåïîä³áí³, íàï³âïðîçîð³, ÿâëÿþòü ñîáîþ ðîç³ðâàíèé ì³øîê, â ÿêîìó ðîçð³çíÿþòü ïë³äíó ³ ìàòåðèíñüêó ïîâåðõí³. Ïë³äíà ïîâåðõíÿ ñêëàäàºòüñÿ ³ç àìí³îíà, âèñëàíîãî êóá³÷íèì åï³òå볺ì, ÿêèé ëåæèòü íà áàçàëüí³é ìåìáðàí³, òà ñïîëó÷íîòêàíèííîãî áåçñóäèííîãî øàðó. Äî íüîãî ïðèëÿãຠãëàäêèé õîð³îí, ùî ñêëàäàºòüñÿ ç âîëîêíèñòî¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, âêðèòî¿ ç ìàòåðèíñüêîãî áîêó äåê³ëüêîìà øàðàìè êë³òèí òðîôîáëàñòó ³ äåöèäóàëüíîþ îáîëîíêîþ. Ï ó ï ê î â è é ê à í à ò è ê ìຠâèãëÿä çâèòîãî øíóðà äîâæèíîþ â ñåðåäíüîìó 50 ñì, òîâùèíîþ 1—1,5 ñì, ñêëàäàºòüñÿ ³ç ì³êñî¿äíî¿ òêàíèíè (âàðòîíîâ³ äðàãë³), ççîâí³ ïîêðèòèé àìí³îíîì.  íüîìó ïðîõîäÿòü äâ³ ïóïêîâ³ àðòå𳿠òà âåíà. Íà ïîïåðå÷íîìó ðîçòèí³ ïóïîâèíè ñóäèíè ðîçòàøîâàí³ ó âèãëÿä³ òðèêóòíèêà, â öåíòð³ ÿêîãî çíàõîäèòüñÿ óðàõóñ (çàëèøîê àëàíòî¿ñà). ²Êβ Ç̲ÍÈ Â³êîâ³ çì³íè ïëàöåíòè çàêîíîì³ðíî âèíèêàþòü â ê³íö³ âàã³òíîñò³ ³ îñîáëèâî çíà÷íî âèðàæåí³ ïðè ïåðåíîøåí³é âàã³òíîñò³. Ïðè ìàêðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ â ïëàöåíò³ ç ìàòåðèíñüêîãî áîêó çíàõîäÿòüñÿ á³ëóâàòî-æîâò³ îñåðåäêè íåêðîçó òà êàëüöèíîçó. Êð³ì òîãî, ïðè ïåðåíîøåí³é âàã³òíîñò³ ïëàöåíòà á³ëüø áë³äà, ìåæ³ êîòèëåäîí³â íå ÷³òê³. Ï ë ³ ä í ³ î á î ë î í ê è ³ ï ó ï ê î â è é ê à í à ò è ê ïîôàðáîâàí³ ìåêîí³ºì â çåëåíóâàò³é êîë³ð, òàêîãî æ êîëüîðó íàáóâàþòü âîäè, ê³ëüê³ñòü ÿêèõ çìåíøåíà. Òóðãîð ³ çâèâèñò³ñòü ïóïêîâîãî êàíàòèêà çíèæåí³. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ çíàõîäÿòü äèñòðîô³÷í³ çì³íè — ïîñèëåí³ ïðîöåñè ô³áðèíî¿äíîãî ïåðåòâîðåííÿ òðîôîáëàñòó, âèïàäàííÿ ô³áðèíó ç ìàòåðèíñüêî¿ êðîâ³ ì³æâîðñèí÷àñòèõ ïðîñòîð³â. Ðåçóëüòàòîì öüîãî º áëîêóâàííÿ äîñòóïó ìàòåðèíñüêî¿ êðîâ³ äî âîðñèí õîð³îíà. Ãðóïè âîðñèí õîð³îíà ãèíóòü, ³ òîä³ ôîðìóþòüñÿ ³øåì³÷í³ ³íôàðêòè ïëàöåíòè.  íåêðîòèçîâàíó òêàíèíó ïëàöåíòè â³äêëàäàþòüñÿ ñîë³ êàëüö³þ. Ñïîñòåð³ãàºòüñÿ òàêîæ ô³áðîç ñòðîìè âîðñèí òà ñêëåðîç ¿õ ñóäèí. Ïðîÿâàìè êîìïåíñàòîðíèõ çì³í 710

â íàïðÿìêó äî ïîêðàùåííÿ îáì³íó ì³æ îðãàí³çìîì ïëîäà ³ ìàòåð³ º ñèíöèò³àëüí³ áðóíüêè. Âîíè ÿâëÿþòü ñîáîþ îñåðåäêè ïðîë³ôåðàö³¿ ñèíöèò³ÿ òðîôîáëàñòó ó âèãëÿä³ íàãðîìàäæåíü ò³ñíî ðîçòàøîâàíèõ ã³ïåðõðîìíèõ ÿäåð, îòî÷åíèõ çàãàëüíîþ öèòîïëàçìîþ, ³ çíàõîäÿòüñÿ íà ïîâåðõí³ âîðñèí õîð³îíà (ìàë. 302). Äî êîìïåíñàòîðíèõ ïðîöåñ³â ñë³ä â³äíåñòè çá³ëüøåííÿ ê³ëüêîñò³ ñóäèí ó äåÿêèõ âîðñèíàõ.  àìí³îí³ çóñòð³÷àþòüñÿ äèñòðîô³÷í³ çì³íè åï³òåë³þ ç íåêðîçîì, â ïóïêîâîìó êàíàòèêó — çìåíøåííÿ ê³ëüêîñò³ îñíîâíî¿ ìóêî¿äíî¿ ðå÷îâèíè òà ïîòîâùåííÿ ñïîëó÷íîòêàíèííèõ ïåðåãîðîäîê. ÏÎÐÎÊÈ ÐÎÇÂÈÒÊÓ Ïîðîêè ðîçâèòêó ïëàöåíòè º íàñë³äêîì ïîðóøåíü ³ìïëàíòàö³¿ áëàñòîöèñòè ³ â³äíîñÿòüñÿ äî áëàñòîïàò³é. Äî òàêèõ ïîðîê³â íàëåæàòü çì³íè ¿¿ ìàñè ³ ðîçì³ð³â, ôîðìè, ëîêàë³çàö³¿ òà ¿¿ â³äøàðóâàííÿ â³ä ñò³íêè ìàòêè. Ïîðîêè ðîçâèòêó ìàñè ³ ðîçì³ð³â.  íîðì³ ì³æ ìàñîþ ïëàöåíòè ³ ïëîäà ³ñíóþòü ïåâí³ ñï³ââ³äíîøåííÿ — ïëàöåíòàðíî-ïë³äíèé êîåô³ö³åíò, ÿêèé ïðè äîíîøåíí³é âàã³òíîñò³ êîëèâàºòüñÿ â ìåæàõ 1 1 — 7 àáî 0,1—0,19. Ó çâ’ÿçêó ç öèì ã³ïîïëàç³ÿ ïëàöåíòè ñóïðî5 âîäæóºòüñÿ ã³ïîïëà糺þ ïëîäó. Ñìåðòü îäíîãî ïëîäó ³ç äâ³éíÿò ìîæå áóòè ïîâ’ÿçàíà ç ÷àñòêîâîþ ã³ïîïëà糺þ ïëàöåíòè, ÿêà æèâèòü éîãî. Ãèïîêñ³ÿ ïëîäà çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè íèçüêèõ ïîêàçíèêàõ ïëàöåíòàðíî-ïë³äíîãî êîåô³ö³ºíòó. Äèôóçíà ã³ïåðïëàç³ÿ ïëàöåíòè ³ç çá³ëüøåííÿì îᒺìó êîòèëåäîí³â ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè àíã³îìàòîç³ âîðñèí, êîëè çàì³ñòü 4—6 ñóäèí ó âîðñèí³ çíàõîäÿòü 25—50 ³ á³ëüøå. Àíã³îìàòîç ðàçîì ç ïîÿâîþ ñèíöèò³àëüíèõ áðóíüîê ðîçãëÿäàþòü ÿê êîìïåíñàòîðíèé ïðîöåñ. Çá³ëüøåííÿ ìàñè ìîæå áóòè ïîâ’ÿçàíå íå ³ç ñïðàâæíüîþ ã³ïåðïëà糺þ åëåìåíò³â ïëàöåíòè, à ç íàáðÿêîì âîðñèí, ñêëåðîçîì ¿õ ñòðîìè, çá³ëüøåííÿì ìàñè ô³áðèíó. Òàê³ çì³íè, â ñâîþ ÷åðãó, ìîæóòü ñïîëó÷àòèñÿ ç êîìïåíñàòîðíèìè ³ ñïîñòåð³ãàòèñÿ ïðè ãåìîë³òè÷í³é õâîðîá³, ä³àáåò³ ìàòåð³, òîêñèêîçàõ âàã³òíîñò³.

Ìàë. 302. ³êîâ³ çì³íè ïëàöåíòè. ×àñòèíà âîðñèí ïðîñî÷åíà ãîìîãåííèìè á³ëêîâèìè ìàñàìè; ïðèñóòí³ áàãàòîÿäåðí³ ñèíöèò³àëüí³ êë³òèíè

711

Ïîðîêè ðîçâèòêó ôîðìè ïëàöåíòè, ùî íåãàòèâíî âïëèâàþòü íà ïë³ä, ïåðåá³ã âàã³òíîñò³ òà ïîëîã³â. Äî òàêèõ ïîðîê³â â³äíîñÿòü ïëàöåíòó, îòî÷åíó âàëèêîì (pl. circumvallata), à òàêîæ îòî÷åíó îá³äêîì (pl. marginata). Åò³îëîã³ÿ íå âñòàíîâëåíà. Ïðè âàëèêîïîä³áí³é ïëàöåíò³ çì³íè á³ëüø çíà÷í³, âîíè º íàñë³äêîì íèäàö³¿ ò³ëüêè ïîëîâèíè âñ³º¿ ïîâåðõí³ áëàñòîöèñòè. Ïðè îãëÿä³ pl. marginata íà ïëîäîâ³é ïîâåðõí³ çíàõîäÿòü á³ëóâàòå ê³ëüöå ïî ïåðèôåð³¿, ïðè pl. circumvallata ê³ëüöå áóâຠá³ëüø øèðîêèì ³ âèñòóïຠó âèãëÿä³ âàëèêà íàä ïëîäîâîþ ïîâåðõíåþ. Ïë³äí³ îáîëîíêè â³äõîäÿòü â³ä âíóòð³øíüîãî áîêó ê³ëüöÿ àáî âàëèêà. ̳êðîñêîï³÷íî âàëèê ñêëàäàºòüñÿ ³ç íåêðîòèçîâàíèõ âîðñèí ³ äåöèäóàëüíî¿ òêàíèíè, ïðîñÿêíóòèõ ô³áðèíîì ³ ïîñòóïîâî ï³äëÿãàþ÷èõ ã³àë³íîçó. Ïðè âàëèêîïîä³áí³é ïëàöåíò³ ïðè âàã³òíîñò³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ êðîâîâèëèâè, ÷àñò³øå áóâàþòü ïåðåä÷àñí³ ïîëîãè òà ìåðòâîíàðîäæåí³ñòü. Ïîðîêè ðîçâèòêó ôîðìè ïëàöåíòè, ÿê³ íå âïëèâàþòü íà ïë³ä, âàã³òí³ñòü òà ïîëîãè. Äî íèõ ñë³ä â³äíåñòè â³êîí÷àòó ïëàöåíòó (pl. fenestrata), äâîõ÷àñòêîâó ïëàöåíòó (pl. bipartitata) òà ³í. Ïîðîêè ðîçâèòêó ëîêàë³çàö³¿ ïëàöåíòè. Äî íèõ íàëåæàòü êðàéîâå (pl. praåvia marginalis) àáî öåíòðàëüíå (pl. praåvia centralis) ïðèëÿãàííÿ ïëàöåíòè ïî â³äíîøåííþ äî âíóòð³øíüîãî ç³âó øèéêè ìàòêè. Ïåðåäëåæàííÿ ïëàöåíòè âèíèêຠâíàñë³äîê áëàñòîïàò³¿ òà ïîëÿãຠ⠳ìïëàíòàö³¿ áëàñòîöèñòè â íèæíüîìó ñåãìåíò³ ìàòêè. Ïðè÷èíè òàêî¿ ³ìïëàíòàö³¿ íåâ³äîì³, àëå âîíà çóñòð³÷àºòüñÿ ÷àñòî ïðè áàãàòîïë³äí³é âàã³òíîñò³ òà ó æ³íîê ï³ñëÿ ÷èñëåííèõ ïîëîã³â. Ïðè ïåðåäëåæàíí³ ïëàöåíòè ÷àñò³øå çóñòð³÷àþòüñÿ ïîðîêè ðîçâèòêó ôîðìè — â³êîí÷àòà, äâîõ- òà áàãàòî÷àñòêîâà ïëàöåíòè òà ³í. ̳êðîñêîï³÷íî â ÷àñòèí³ ïåðåäëåæàííÿ ïëàöåíòè ïîñò³éíî ñïîñòåð³ãàþòüñÿ çíà÷í³ íåêðîòè÷í³ òà çàïàëüí³ ïðîöåñè. Ïðè ïîëîãàõ ï³ä ÷àñ ðîçêðèòòÿ ç³âà â³äáóâàºòüñÿ â³äøàðóâàííÿ ïëàöåíòè òà êðîâîòå÷à, îñîáëèâî òÿæêà ïðè öåíòðàëüíîìó ïåðåäëåæàíí³, ÿêà çàãðîæóº æèòòþ ìàòåð³ òà ïðèçâîäèòü äî ñìåðò³ ïëîäà â³ä ã³ïîêñ³¿. Òîìó ïåðåäëåæàííÿ ïëàöåíòè ÿâëÿº ñîáîþ òÿæêó ïàòîëîã³þ ³ âèìàãຠîïåðàòèâíîãî âòðó÷àííÿ. Ïðè ³ìïëàíòàö³¿ áëàñòîöèñòè ïîçà ïîðîæíèíîþ ìàòêè âèíèêຠïîçàìàòêîâà âàã³òí³ñòü. Ïîðîêè â³äøàðóâàííÿ ïëàöåíòè. Äî íèõ â³äíîñÿòüñÿ ïðèðîùåííÿ òà ïåðåä÷àñíå â³äøàðóâàííÿ. Ïðèðîùåííÿ ïëàöåíòè (pl. accreta) çàëåæèòü â³ä íàäòî ãëèáîêî¿ ³ìïëàíòàö³¿ áëàñòîöèñòè (ïîíàä ïîëîâèíè ïîâåðõí³ áëàñòîöèñòè), ùî ïðèçâîäèòü äî âðîñòàííÿ âîðñèí õîð³îíà íà á³ëüøó ÷è ìåíøó ãëèáèíó â åíäîìåòð³é ³ íàâ³òü â ì³îìåòð³é. Ïðè öüîìó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ íåäîñòàòí³é ðîçâèòîê äåöèäóàëüíî¿ òêàíèíè, ùî ìîæå áóòè ïîâ’ÿçàíî ç åíäîìåòðèòîì, ïîâòîðíèìè çñêð³áêàìè åíäîìåòð³þ òà ³í. Ïðèðîùåííÿ ïåðåøêîäæຠâ³ää³ëåííþ ïëàöåíòè ï³ñëÿ íàðîäæåííÿ ïëîäà, ñóïðîâîäæóºòüñÿ ìàòêîâèìè êðîâîòå÷àìè ³ ïîòðåáóº îïåðàòèâíîãî âòðó÷àííÿ, àæ äî âèäàëåííÿ ìàòêè. 712

Ï å ð å ä ÷ à ñ í è ì íàçèâàþòü â³äøàðóâàííÿ ïëàöåíòè, ÿêå âèíèêຠäî íàðîäæåííÿ ïëîäà. Ïðè÷èíè éîãî çàëèøàþòüñÿ íåâ³äîìèìè, ÷àñò³øå âîíî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè òîêñèêîçàõ âàã³òíîñò³. Ïðè öåíòðàëüíîìó ïåðåä÷àñíîìó â³äøàðóâàíí³ ïëàöåíòè ì³æ ¿¿ ìàòåðèíñüêîþ ÷àñòèíîþ òà ñò³íêîþ ìàòêè âèíèêຠãåìàòîìà; ïðè êðàéîâîìó — ìàòêîâà êðîâîòå÷à. Ïðè ïåðåä÷àñíîìó â³äøàðóâàíí³ ïë³ä ãèíå â³ä âíóòð³øíüîóòðîáíî¿ ã³ïîêñ³¿. Ïîðîêè ðîçâèòêó ïóïîâèíè. Äî ö³º¿ ãðóïè ïîðîê³â íàëåæàòü çì³íè äîâæèíè, ì³ñöÿ ïðèêð³ïëåííÿ äî ïëàöåíòè, íåäîðîçâèòîê ñóäèí, ïåðñèñòóâàííÿ æîâòî÷íî¿ ïðîòîêè àáî óðàõóñà. Ê î ð î ò ê î þ ââàæàþòü ïóïîâèíó äîâæèíîþ 40 ñì ³ ìåíøå. Òàêà ïóïîâèíà ïåðåøêîäæຠâíóòð³øíüîóòðîáíèì ðóõàì ïëîäà ³ ìîæå ñïðèÿòè ïîïåðå÷íîìó ïîëîæåííþ àáî òàçîâîìó ïåðåäëåæàííþ. Ïðè ïîëîãàõ íàäì³ðíå íàòÿãóâàííÿ êîðîòêî¿ ïóïîâèíè ìîæå áóòè ïðè÷èíîþ ¿¿ ðîçðèâó àáî ïåðåä÷àñíîãî â³äøàðóâàííÿ ïëàöåíòè.  äåÿêèõ âèïàäêàõ ïðè ïîðîêàõ ðîçâèòêó ïëîäà ïëàöåíòà ïðèêð³ïëåíà áåçïîñåðåäíüî äî éîãî ò³ëà. Ä î â ã î þ ïóïîâèíó ââàæàþòü òîä³, êîëè ¿¿ äîâæèíà äîñÿãຠ70 ñì ³ á³ëüøå. Òàêà ïóïîâèíà ìîæå îáâèâàòè ò³ëî ïëîäà, óòâîðþâàòè âóçëè ³ âèïàäàòè ïðè ïîëîãàõ. Çì³íè ïðèêð³ïëåííÿ ïóïîâèíè äî ïëàö å í ò è. Ðîçð³çíÿþòü öåíòðàëüíå, åêñöåíòðè÷íå, êðàéîâå òà îáîëîíêîâå ïðèêð³ïëåííÿ ïóïîâèíè. Çíà÷åííÿ â ïàòîëî㳿 ìຠò³ëüêè îáîëîíêîâå ïðèêð³ïëåííÿ ïóïîâèíè. Öÿ àíîìàë³ÿ âèíèêຠâ òèõ âèïàäêàõ, êîëè áëàñòîöèñòà ³ìïëàíòóºòüñÿ â åíäîìåòð³é ïðîòèëåæíîþ ñòîðîíîþ ïî â³äíîøåííþ äî åìáð³îáëàñòó. Ïóïîâèíà ïðèêð³ïëþºòüñÿ äî îáîëîíîê íà äåÿê³é â³äñòàí³ â³ä ïëàöåíòè; ¿¿ ñóäèíè çíàõîäÿòüñÿ ì³æ àìí³îíîì ³ õîð³îíîì ³ îòî÷åí³ íåçíà÷íèì øàðîì ïóõêî¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ÿêà íàãàäóº âàðòîíîâ³ äðàãë³. Öå ñïðèÿº çäàâëþâàííþ ñóäèí ÷àñòèíàìè ïëîäó òà íàâêîëîïë³äíèìè âîäàìè, à òàêîæ ðîçðèâó ¿õ ç êðîâîòå÷åþ ïðè ðîçòèí³ ïë³äíîãî ì³õóðà ï³ä ÷àñ ïîëîã³â. Äî ï î ð î ê ³ â ð î ç â è ò ê ó ñ ó ä è í ï ó ï î â è í è ñë³ä â³äíåñòè àïëàç³þ îäí³º¿ ³ç ïóïêîâèõ àðòåð³é, ÿêà ñïîëó÷àºòüñÿ ç ³íøèìè ïîðîêàìè ðîçâèòêó ïëîäà òà ïëàöåíòè, ïðè öüîìó ÷àñòî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ìåðòâîíàðîäæåí³ñòü. Ïåðñèñòóâàííÿ æîâòî÷íî¿ ïðîòîêè ïðèçâîäèòü äî óòâîðåííÿ ïóïêîâî-êèøêîâîãî ñâèùà, ê³ñòè àáî ìåêêåëåâîãî äèâåðòèêóëà, ïåðñèñòóâàííÿ óðàõóñà — äî óòâîðåííÿ ïóïêîâî-ñå÷îâîãî ñâèùà àáî ê³ñòè óðàõóñà. Ïîðîêè ðîçâèòêó àìí³îíà. Äî òàêèõ ïîðîê³â íàëåæàòü çá³ëüøåííÿ àáî çìåíøåííÿ ê³ëüêîñò³ íàâêîëîïë³äíèõ âîä, àìí³îòè÷í³ çðîùåííÿ àáî ïåðåòÿæêè, íåïîâíà àìí³îòè÷íà îáîëîíêà. Ïîõîäæåííÿ àìí³îòè÷íèõ âîä ïîâ’ÿçóþòü ç òðàíññóäàö³ºþ ³ç êðîâîíîñíî¿ ñèñòåìè ìàòåð³ òà ç ñåêðåö³ºþ àìí³îòè÷íîãî åï³òåë³þ. Ïë³äíîìó ïîõîäæåííþ àìí³îòè÷íèõ âîä íàäàþòü ìåíøå çíà÷åííÿ. Âñìîêòóâàííÿ çä³éñíþºòüñÿ ïîâåðõíåþ, òðàâíèì òðàêòîì òà ëåãåíÿìè ïëîäà, à òàêîæ ïë³äíîþ ïîâåðõíåþ ïëàöåíòè òà îáîëîíîê. Íà 713

ïî÷àòîê ïîëîã³â ê³ëüê³ñòü íàâêîëîïë³äíèõ âîä äîð³âíþº 600±10 ìë. Ó ðàíí³ ñòðîêè âàã³òíîñò³ âîíè ïðîçîð³, ï³çí³øå ñòàþòü á³ëóâàòèìè â³ä äîì³øêè ðîãîâèõ ëóñîê, åï³òåë³þ øê³ðè ïëîäà, êðèñòàë³â ñå÷îâèíè, êðàïåëüîê æèðó, ïëîäîâîãî ïóøêó. Áàãàòîâîääÿ (polihydroamnion) — çá³ëüøåííÿ ê³ëüêîñò³ íàâêîëîïë³äíèõ âîä äî 2 ë ³ á³ëüøå, ùî ñïîëó÷àºòüñÿ ç ôåòîïàò³ÿìè — ãåìîë³òè÷íîþ õâîðîáîþ, ä³àáåòè÷íîþ ôåòîïàò³ºþ, ³íîä³ ç åìáð³îïàò³ÿìè. Ìàëîâîääÿ (oligohydroamnion) — çìåíøåííÿ ê³ëüêîñò³ âîä äî 500 ìë ³ ìåíøå, ÷àñòî ñïîëó÷àºòüñÿ ç ã³ïîïëà糺þ ïëîäó ³ ïëàöåíòè ³ ç åìáð³îïàò³ÿìè. Çâ’ÿçîê ìàëîâîääÿ ç ïîðîêàìè ðîçâèòêó íèðîê ³ ëåãåíü íå ï³äòâåðäæóºòüñÿ. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç áàãàòîâîääÿ òà ìàëîâîääÿ íå âñòàíîâëåí³. Àìí³îòè÷í³ çðîùåííÿ (òÿæ³ Ñ³ìîíàðà) ÿâëÿþòü ñîáîþ óù³ëüíåí³ ñïîëó÷íîòêàíèíí³ ã³àë³í³çîâàí³ òÿæ³ àáî íèòêè, ÿê³ éäóòü â³ä àìí³îíà äî ïîâåðõí³ ïëîäó. Ó äîíîøåíèõ ïëîä³â âîíè âèêëèêàþòü óòâîðåííÿ áîðîçíè àáî àìïóòàö³þ ïàëüö³â ðóê, í³ã, ãîì³ëêè, ñòåãíà, ïëå÷à, ³íîä³ âîíè ïðèêð³ïëþþòüñÿ äî òóëóáà. Ó åìáð³îí³â ìîæëèâèé òåðàòîãåííèé âïëèâ òÿæ³â ç ðîçâèòêîì ã³ïîïëà糿 àáî ïîðîê³â ê³íö³âîê; äîñèòü ÷àñòî âîíè çóñòð³÷àþòüñÿ ïðè ìàëîâîää³. Ïîõîäæåííÿ òÿæ³â ïîâ’ÿçóþòü ç òðàâìàòè÷íèìè çàïàëüíèìè òà ³íøèìè ïîøêîäæåííÿìè àìí³îíà; ìîæëèâ³ é ñïàäêîâ³ âïëèâè. Äî ïîðîê³â ðîçâèòêó, ùî çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äêî, â³äíîñÿòü íåïîâíèé àìí³îí, êîëè åìáð³îí ìîæå çíàõîäèòèñü ÷àñòêîâî ïîçà àìí³îòè÷íîþ ïîðîæíèíîþ, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ çðîùåííÿì éîãî ç õîð³îíîì ³ òÿæêèìè ïîðîêàìè ðîçâèòêó. ÐÎÇËÀÄÈ ÊÐÎÂÎÎÁ²ÃÓ Äèôóçíà ³øåì³ÿ ïëàöåíòè ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ãåìîë³òè÷í³é õâîðîá³ â ñïîëó÷åíí³ ç íàáðÿêîì, ïðè ïîñòãåìîðàã³÷íèõ ñòàíàõ, ÿê ï³ñëÿñìåðòíà çì³íà ïðè âíóòð³øíüîóòðîáí³é ñìåðò³ ïëîäà. Ìàêðîñêîï³÷íî ïëàöåíòà áë³äà, ùî êðàùå âèäíî ç ìàòåðèíñüêîãî áîêó. Ïðè ã³ñòîëîã³÷íîìó äîñë³äæåíí³ çíàõîäÿòü ñïàäàííÿ êàï³ëÿð³â ê³íöåâèõ âîðñèí, óòâîðåííÿ ñèíöèò³àëüíèõ áðóíüîê. ²øåì³ÿ º ïîêàçíèêîì àíå쳿 ïëîäó, ùî ³íîä³ çàê³í÷óºòüñÿ ñìåðòþ. Äèôóçíà ã³ïåðåì³ÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ã³ïîêñè÷íèõ ñòàíàõ ìàòåð³: õâîðîáè ñåðöåâî-ñóäèííî¿ ñèñòåìè òà ³í., ïðè ïîðóøåíí³ â³äòîêó êðîâ³ ïî ïóïêîâ³é âåí³ (âóçëè ïóïîâèíè òà îáâèâàííÿ ¿¿ íàâêîëî òóëóáà). Êðîâîòå÷à ìîæå áóòè ç ìàòåðèíñüêî¿ ÷àñòèíè ïëàöåíòè ïðè ïåðåäëåæàíí³ àáî ïðè ïåðåä÷àñíîìó â³äøàðóâàíí³ ïëàöåíòè òà ³ç ïëîäîâî¿ ÷àñòèíè — êðîâîâèëèâè â ñòðîìó âîðñèí ïðè íåôðîïàò³¿, 714

³íôåêö³éíèõ õâîðîáàõ ìàòåð³ òà â íàâêîëîïë³äí³ âîäè — ãåìàìí³îí ïðè ðîçðèâ³ ïëîäîâèõ ñóäèí. Íàáðÿê ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ãåìîë³òè÷í³é õâîðîá³, ³íôåêö³éíèõ çàõâîðþâàííÿõ, ä³àáåò³ òà íåôðîïàò³ÿõ ìàòåð³, ïðè ïðèðîäæåíîìó íåôðîòè÷íîìó ñèíäðîì³. Ìàòåðèíñüêà ïîâåðõíÿ ïëàöåíòè áë³äà, ìàñà ¿¿ çá³ëüøåíà. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ íàáðÿê ñòðîìè âîðñèí òà çá³ëüøåííÿ ¿õ ó 2—3 ðàçè. Òðîìáîç ì³æâîðñèí÷àñòîãî ïðîñòîðó çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè òîêñèêîçàõ âàã³òíèõ, ïðè ³íôåêö³éíèõ õâîðîáàõ ìàòåð³. Òðîìáè áóâàþòü ð³çíî¿ âåëè÷èíè òà áóäîâè — êðóãë³ ç ãëàäêîþ ïîâåðõíåþ, ÷åðâîí³, çì³øàí³; åìáî볿 ìîæëèâ³ ì³êðîáí³ òà ïóõëèííèìè êë³òèíàìè. ²íôàðêò — îñåðåäîê íåêðîçó âîðñèí, ÿêèé ðîçâèâàºòüñÿ âíàñë³äîê ì³ñöåâîãî ïîðóøåííÿ êðîâîîá³ãó. Íåçíà÷íà ê³ëüê³ñòü ³íôàðêò³â ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ô³ç³îëîã³÷íîìó «ñòàð³íí³» ïëàöåíòè, á³ëüø³ çà îᒺìîì ³ â á³ëüø³é ê³ëüêîñò³ — ïðè çàõâîðþâàííÿõ ìàòåð³, ùî ïðèçâîäÿòü äî ñóäèííèõ ñïàçì³â, òðîìáîç³â (ã³ïåðòîí³÷íà õâîðîáà, òÿæê³ òîêñèêîçè, ä³àáåò òà ³í.) Ïîðóøåííÿ êðîâîîá³ãó ó ïëîäà íå ïðèçâîäÿòü äî âèíèêíåííÿ ³íôàðêò³â, òîìó ùî âîðñèíè æèâëÿòüñÿ çà ðàõóíîê êðîâ³ ìàòåð³. Ìàêðîñêîï³÷íî ³íôàðêò á³ëóâàòî-æîâòîãî êîëüîðó, êîíóñîïîä³áíî¿ àáî íåïðàâèëüíî¿ ôîðìè, ìîæå çàõîïëþâàòè äåê³ëüêà êîòèëåäîí³â. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ çíàõîäÿòü êîìïëåêñè íåêðîòèçîâàíèõ âîðñèí, îòî÷åíèõ êðîâ’þ, ùî ñêèï³ëàñÿ. ßêùî ³íôàðêòè çàéìàþòü çíà÷íó ÷àñòèíó ïëàöåíòè, òî ìîæå ðîçâèíóòèñü ã³ïîêñ³ÿ ïëîäà òà éîãî ñìåðòü. Ìåíøà ê³ëüê³ñòü ³íôàðêò³â íå âïëèâຠíà ðîçâèòîê ïëîäà. ÇÀÏÀËÅÍÍß Çàïàëåííÿ ïëàöåíòè — ïëàöåíòèò — ìîæå áóòè ð³çíî¿ ëîêàë³çàö³¿. Ðîçð³çíÿþòü çàïàëåííÿ ì³æâîðñèí÷àñòèõ ïðîñòîð³â — ³íòåðâ³ëåçèò; âîðñèí â³ëóçèò (â³ä villus — âîðñèíà), áàçàëüíî¿ äåöèäóàëüíî¿ ïëàñòèíêè — áàçàëüíèé äåöèäó¿ò, õîð³àëüíî¿ ïëàñòèíêè — ïëàöåíòàðíèé õîð³îàìí³îí³ò. Çàïàëåííÿ ïóïêîâîãî êàíàòèêà íîñèòü íàçâó ôóí³êóë³ò, ïëîäîâèõ îáîëîíîê — ïàð³ºòàëüíèé àìí³îõîð³îäåöèäó¿ò. Ïðè÷èíè çàïàëåííÿ ð³çíîìàí³òí³ — â³ðóñè, áàêòåð³¿, íàéïðîñò³ø³, ìåêîí³é, éîãî ïðîòåîë³òè÷í³ ôåðìåíòè, çì³íè âåëè÷èíè pH íàâêîëîïë³äíèõ âîä. Çàïàëåííÿ ïîñë³äó ìîæå ïðèâåñòè äî çàõâîðþâàííÿ ïëîäà òà ïîðóøåííÿ íàñòóïíèõ âàã³òíîñòåé. Ïðè öüîìó íå êîæíå çàïàëåííÿ ïîñë³äó ñóïðîâîäæóºòüñÿ ³íô³êóâàííÿì ïëîäà, â òîé æå ÷àñ ³íô³êóâàííÿ ïëîäà, íàïðèêëàä ïðè äåÿêèõ â³ðóñíèõ ³íôåêö³éíèõ õâîðîáàõ, ìîæå ðîçâèíóòèñü áåç çàïàëåííÿ ïîñë³äó. 715

Íàé÷àñò³øèì º âèñõ³äíèé øëÿõ ³íô³êóâàííÿ ïëàöåíòè ïðè ðàííüîìó â³äõîäæåíí³ âîä ³ òðèâàëîìó áåçâîäíîìó ïåð³îä³. гäøå çóñòð³÷àºòüñÿ ãåìàòîãåííå ³íô³êóâàííÿ ³ç êðîâ³ ìàòåð³ çà àðòåð³ÿìè äåöèäóàëüíî¿ îáîëîíêè. Îñíîâíîþ îçíàêîþ çàïàëåííÿ ïîñë³äó º ³íô³ëüòðàö³ÿ éîãî ëåéêîöèòàìè (ìàë. 303), ÿê³ åì³ãðóþòü ³ç êðîâ³ ìàòåð³ òà ïëîäà â çàëåæíîñò³ â³ä ëîêàë³çàö³¿ çàïàëåííÿ. Êð³ì ëåéêîöèòàðíî¿ ³íô³ëüòðàö³¿ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ðîçëàäè êðîâîîá³ãó, àëüòåðàö³ÿ, ïðîë³ôåðàòèâí³ çì³íè. Ïðè â³ðóñíèõ ³íôåêö³éíèõ õâîðîáàõ çàïàëüí³ ³íô³ëüòðàòè áóâàþòü ïåðåâàæíî ë³ìôîöèòàðíèìè, çíàõîäÿòü õàðàêòåðí³ çì³íè äåöèäóàëüíèõ, ñèíöèò³àëüíèõ êë³òèí ³ êë³òèí àìí³îíà, íàïðèêëàä, óòâîðåííÿ ã³ïåðõðîìíèõ ã³ãàíòñüêèõ êë³òèí ïðè àäåíîâ³ðóñí³é ³íôåêö³¿, öèòîìåãàë³÷íèõ êë³òèí ç âêëþ÷åííÿìè ïðè öèòîìåãà볿, âíóòð³øíüîÿäåðíèõ åîçèíîô³ëüíèõ òà áàçîô³ëüíèõ âêëþ÷åíü ïðè ïðîñòîìó ãåðïåñ³, â³òðÿí³é â³ñï³ ç óòâîðåííÿì äð³áíèõ ä³ëÿíîê íåêðîçó. Äëÿ ãíîºð³äíî¿ áàêòåð³àëüíî¿ ³íôåêö³¿ õàðàêòåðí³ ñåðîçíîãí³éíå àáî ãí³éíå çàïàëåííÿ, ³íîä³ ç ðîçâèòêîì ôëåãìîíè àáî àáñöåñ³â. Ïðè ëèñòåð³îç³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ëåéêîöèòàðíî-ã³ñò³îöèòàðí³ ³íô³ëüòðàòè (ìàë. 304) ñòðîìè âîðñèí, íàáðÿê, åíäàðòåð³¿òè, òðîìáîôëåá³òè, ³íîä³ çíàõîäÿòü ë³ñòåð³îìè òà ëèñòåð³¿. Ïðè òóáåðêóëüîç³ â ïëàöåíò³ ç’ÿâëÿþòüñÿ êàçåîçí³ îñåðåäêè, áóãîðêè (âóçëèêè) ç åï³òåë³î¿äíèìè ³ ã³ãàíòñüêèìè êë³òèíàìè, ÷àñò³øå ïîøêîä-

Ìàë. 303. Áàçàëüíèé äåöèäó¿ò ïðè â³ðóñíî-áàêòåð³àëüí³é ïíåâìîí³¿ ó ìàòåð³. Ìàñèâíà ëåéêîöèòàðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ (ïðåïàðàò ². Î. Õàðèò) Ìàë. 304. ²íòåðâ³ëåçèò ³ â³ëåçèò ïðè ëèñòåð³îç³ (ïðåïàðàò ². Î. Õàðèò)

716

æóºòüñÿ áàçàëüíà ïëàñòèíêà. Ïðè ñèô³ë³ñ³ ìàñà ïëàöåíòè çá³ëüøåíà, âîíà íàáðÿêëà, ç âåëèêèìè êîòèëåäîíàìè; ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ íàáðÿê ³ ô³áðîç ñòðîìè âîðñèí, îáë³òåðóþ÷èé åíäàðòåð³¿ò, îñåðåäêè íåêðîçó. Òàê³ çì³íè íåñïåöèô³÷í³, ä³àãíîç âñòàíîâëþºòüñÿ ò³ëüêè ïðè çíàõîäæåíí³ òðåïîíåì. Ïðè òîêñîïëàçìîç³ â îáëàñò³ íåêðîçó çíàõîäÿòü öèñòè, ïñåâäîöèñòè òà ïàðàçèò³â. Ïðè ìàëÿ𳿠â ì³æâîðñèí÷àñòèõ ïðîñòîðàõ ³ ñóäèíàõ äåöèäóàëüíî¿ îáîëîíêè çíàõîäèòüñÿ áàãàòî çáóäíèê³â, â òêàíèíàõ — ìàëÿð³éíèé ï³ãìåíò. ÏËÀÖÅÍÒÀÐÍÀ ÍÅÄÎÑÒÀÒͲÑÒÜ Ïëàöåíòàðíà íåäîñòàòí³ñòü ÿâëÿº ñîáîþ òàê³ ïàòîëîãîàíàòîì³÷í³ çì³íè ïëàöåíòè, ïðè ÿêèõ âîíà íå çäàòíà çä³éñíþâàòè îñíîâí³ áàð’ºðí³ ôóíêö³¿: òðàíñïîðòíó, ìåòàáîë³÷íó, åíäîêðèííó, ³ìóííó, ãåìîäèíàì³÷íó, ùî ïðèçâîäèòü äî çàãèáåë³ àáî ïàòîëî㳿 ïëîäà àáî íîâîíàðîäæåíîãî. Åò³îëîã³ÿ ïëàöåíòàðíî¿ íåäîñòàòíîñò³ ð³çíîìàí³òíà. Âàæëèâå çíà÷åííÿ ìàþòü ãåíåòè÷í³ îñîáëèâîñò³ ìàòåðèíñüêîãî îðãàí³çìó, ð³çí³ åêñòðàãåí³òàëüí³ çàõâîðþâàííÿ, óñêëàäíåííÿ âàã³òíîñò³ àáî êîìá³íàö³ÿ âêàçàíèõ ïðè÷èí. Ïàòîãåíåç ïëàöåíòàðíî¿ íåäîñòàòíîñò³ çàëåæèòü â³ä ïîðóøåíü ïðîöåñ³â ³ìïëàíòàö³¿ òà ïëàöåíòàö³¿ — àíîìàë³é ïðèêð³ïëåííÿ òà áóäîâè ïëàöåíòè, âàñêóëÿðèçàö³¿, äèôåðåíö³àö³¿ âîðñèí õîð³îíà. Ðîçð³çíÿþòü ãîñòðó òà õðîí³÷íó ïëàöåíòàðíó íåäîñòàòí³ñòü. Ïðè ãîñòð³é ïëàöåíòàðí³é íåäîñòàòíîñò³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ çíà÷í³ ïîðóøåííÿ ìàòêîâî-ïëàöåíòàðíîãî êðîâîîá³ãó: ïåðåä÷àñíå â³äøàðóâàííÿ ïëàöåíòè, øèðîê³ ³íôàðêòè, êîëàïñ ì³æâîðñèí÷àñòèõ ïðîñòîðiâ, ïåðåäëåæàííÿ ïëàöåíòè. Ïðè õðîí³÷í³é ïëàöåíòàðí³é íåäîñòàòíîñò³ ÷àñòî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ñïîëó÷åííÿ öèðêóëÿòîðíèõ ïîðóøåíü (³íôàðêòè, òðîìáîçè ì³æâîðñèí÷àñòèõ ïðîñòîð³â òà ³í.) ç ð³çíèìè âàð³àíòàìè äèñåìáð³îãåíåçó âîðñèí÷àñòîãî õîð³îíà ïîðÿä ç îñåðåäêàìè ¿õ íîðìàëüíî¿ ñòðóêòóðè ³ êîìïåíñàòîðíî-ïðèñòîñóâàëüíèìè çì³íàìè, äåôåêòè ïðèêð³ïëåííÿ ïóïîâèíè, çàïàëüí³ ïðîöåñè (Ôåäîðîâà Ì.Â., Êàëàøíèêîâà Ê.Ï., 1986). Ñèíäðîì ïëàöåíòàðíî¿ íåäîñòàòíîñò³ ÿê ïðè÷èíà ìåðòâîíàðîäæåíîñò³ ñêëàäຠ57,8%. Ðîçð³çíÿþòü ñòóï³íü ïëàöåíòàðíî¿ íåäîñòàòíîñò³, ÿêà âèçíà÷àºòüñÿ ïëîùèíîþ ïëàöåíòè, ùî âèêëþ÷åíà ³ç êðîâîîá³ãó. Á³ëüøå 10% âèêëþ÷åíî¿ ³ç êðîâîîá³ãó ïëîùèíè º äëÿ ïëîäà ñòàíîì ðèçèêó, á³ëüø 30% — íåñóì³ñíå ç æèòòÿì ïëîäà. Ãîñòðà ïëàöåíòàðíà íåäîñòàòí³ñòü ÷àñò³øå ïðèçâîäèòü äî íàðîäæåííÿ ìåðòâîãî ïëîäà, õðîí³÷íà — äî ã³ïîòðîô³¿, íåçð³ëîñò³, àñô³êñ³¿ íåäîíîøåíîãî òà íîâîíàðîäæåíîãî. 717

ÏÅÐÈÍÀÒÀËÜÍÀ ÏÀÒÎËÎÃ²ß Ïåðèíàòàëüíèé ïåð³îä — «ïåð³îä íàâêîëî ïîëîã³â» ïî÷èíàºòüñÿ ç 196-ãî äíÿ âíóòð³øíüîóòðîáíîãî æèòòÿ ïëîäà, ùî â³äïîâ³äຠ28 òèæíÿì âàã³òíîñò³, ³ çàê³í÷óºòüñÿ ïåðøèì òèæíåì ïîçàóòðîáíîãî æèòòÿ. Äî 28-ãî òèæíÿ âàã³òíîñò³ ìàñà ïëîäà äîñÿãຠ1000 ã, äîâæèíà 35 ñì. Òàêèé ïëîä ìîæíà ââàæàòè æèòòºçäàòíèì. Ïîëîãè ïëîäîì ìåíøî¿ ìàñè íîñÿòü íàçâó âèêèäíÿ; íà ñüîãîäí³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ âèæèâàí³ñòü ïëîä³â ìåíøî¿ ìàñè. Í î â î í à ð î ä æ å í è ì íàçèâàþòü íåìîâëÿ, ÿêå ïî÷àëî ñàìîñò³éíî äèõàòè. Ì å ð ò â î í à ð î ä æ å í è ì º ïë³ä, ó ÿêîãî â ìîìåíò íàðîäæåííÿ â³äñóòíº äèõàííÿ ³ éîãî íåìîæëèâî âèçâàòè øòó÷íî; ñêîðî÷åííÿ ñåðöÿ ìîæå äåÿêèé ÷àñ ïðîäîâæóâàòèñÿ. Ìåðòâîíàðîäæåí³ñòü ³ ñìåðòí³ñòü ä³òåé â ïåðø³ 7 äí³â ï³ñëÿ íàðîäæåííÿ íàçèâàþòü ïåðèíàòàëüíîþ ñìåðòí³ñòþ. Äëÿ âèçíà÷åííÿ ïîêàçíèêà ïåðèíàòàëüíî¿ ñìåðò³ íåîáõ³äíî îá÷èñëèòè â ïðîì³ëå â³äíîøåííÿ ÷èñëà ìåðòâîíàðîäæåíèõ ³ ïîìåðëèõ äî 7 ä³á íîâîíàðîäæåíèõ äî çàãàëüíîãî ÷èñëà íàðîäæåíèõ. Ïåðèíàòàëüíèé ïåð³îä ³ â³äïîâ³äíó éîìó ïàòîëîã³þ ³ ñìåðòí³ñòü ðîçïîä³ëÿþòü íà àíòåíàòàëüíó (äîïîëîãîâó), ³íòðàíàòàëüíó (ï³ä ÷àñ ïîëîã³â) ³ ïîñòíàòàëüíó (ï³ñëÿïîëîãîâó), àáî íåîíàòàëüíó. ÍÅÄÎÍÎØÅͲÑÒÜ ÒÀ ÏÅÐÅÍÎØÅͲÑÒÜ Äî í å ä î í î ø å í è õ â³äíîñÿòüñÿ íîâîíàðîäæåí³, ìàñà ÿêèõ ïðè íàðîäæåíí³ ìåíøå 2500 ã., äîâæèíà — ìåíøå 45 ñì. Ïðè÷èíè íåäîíîøåíîñò³ ð³çíîìàí³òí³: õâîðîáè ñòàòåâèõ îðãàí³â âàã³òíî¿, ïëàöåíòàðíà íåäîñòàòí³ñòü, ãîñòð³ òà õðîí³÷í³ ³íôåêö³éí³ çàõâîðþâàííÿ, òÿæê³ òîêñèêîçè âàã³òíîñò³ (íåôðîïàò³ÿ, åêëàìïñ³ÿ), íåñóì³ñí³ñòü êðîâ³ ìàòåð³ ³ ïëîäà òà ³í. Ìîðôîëîã³÷íèìè îçíàêàìè íåäîíîøåíîñò³ º íàÿâí³ñòü íà îáëè÷÷³, ñïèí³, ïëå÷àõ äîâãîãî ïóøêîâîãî âîëîññÿ (lanugo), ì’ÿê³ñòü âóøíèõ ðàêîâèí, íåäîðîçâèòîê í³ãò³â íà ïàëüöÿõ ðóê ³ í³ã; ó õëîï÷àê³â ÿº÷êà íå ñïóùåí³ â ìîøîíêó; ó ä³â÷àòîê ç³ÿº ñòàòåâà ù³ëèíà âíàñë³äîê íåäîðîçâèòêó ñòàòåâèõ ãóá. Êîñò³ ÷åðåïà â³äíîñíî ì’ÿê³. Ó çð³ëîãî ïëîäà ÿäðî ñêîñòåí³ííÿ íèæíüîãî åï³ô³çà ñòåãíà (ÿäðî Áåêëàðà) — 5—7 ìì. Ï å ð å í î ø å í è é ïë³ä — êîëè âàã³òí³ñòü òðèâຠïîíàä 41 òèæäåíü. Ñåðåä íèõ ÷àñò³øå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ìåðòâîíàðîäæåí³ñòü. Ïðè÷èíè íåâ³äîì³, á³ëüø ÷àñòî öå áóâຠó «ë³òí³õ» ïåðøîðîä³ëü. Ìîðôîëîã³÷íèìè îçíàêàìè ïåðåíîøåíîñò³ º ñóõà øê³ðà, ÷àñòêîâà ìàöåðàö³ÿ ¿¿, ã³ïîòðîô³ÿ, íàÿâí³ñòü ÿäåð ñêîñòåí³ííÿ â ïðîêñèìàëüíîìó åï³ô³ç³ âåëèêî¿ ãîì³ëêîâî¿ òà ïëå÷îâî¿ ê³ñòîê, ÿê³ 718

â³äñóòí³ â íîðì³ ó íîâîíàðîäæåíîãî.  ïóïîâèíí³é êðîâ³ çíèæåíèé âì³ñò êèñíþ; ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ìàëîâîääÿ. Âîäè, ïóïîâèíà, îáîëîíêè ïîñë³äó çàôàðáîâàí³ ìåêîí³ºì, ùî ñâ³ä÷èòü ïðî ã³ïîêñ³þ ïëîäà. Ñòàí çðîñòàþ÷î¿ ã³ïîêñ³¿ ïðè ïåðåíîøåíîñò³ çàëåæèòü â³ä ³íâîëþòèâíèõ çì³í ïëàöåíòè. Ïåðåíîøåí³ñòü äîñèòü ÷àñòî ñòຠïðè÷èíîþ àíòå- òà ³íòðàíàëüíî¿ ñìåðò³ ïëîäà âíàñë³äîê ã³ïîêñ³¿. ÀÑÔ²ÊÑ²ß (ÀÍÎÊѲß) Àcô³êñ³ÿ (â³ä ãðåö. à — çàïåðå÷íà ÷àñòèíêà ³ sphygmus — ïóëüñ) — ÿäóõà ³ ïîâ’ÿçàíå ç íåþ êèñíåâå ãîëîäóâàííÿ ç íàêîïè÷åííÿì âóãëåêèñëîòè, õàðàêòåðíå ðîçëàäàìè äèõàííÿ òà êðîâîîá³ãó. Òåðì³í «àñô³êñ³ÿ» íå â³äïîâ³äíèé éîãî ðîçóì³ííþ. Àñô³êñ³þ ïëîäà ³ íîâîíàðîäæåíîãî ñë³ä ðîçóì³òè íå ÿê ÿäóõó, à àíîêñ³þ àáî, â³ðí³øå, ã³ïîêñ³þ, ÿêà âèíèêຠâ ïåðèíàòàëüíîìó ïåð³îä³ ç áàãàòüîõ ïðè÷èí. Àíîêñ³ÿ — ïîâíà â³äñóòí³ñòü êèñíþ â òêàíèíàõ; ñïðàâæíüî¿ àíîêñ³¿ ìàéæå í³êîëè íå áóâàº. ×àñò³øå âñüîãî âèíèêຠã³ïîêñ³ÿ — êèñíåâå ãîëîäóâàííÿ, àáî êèñíåâà íåäîñòàòí³ñòü â òêàíèíàõ ïëîäà. Òåðì³í «àñô³êñ³ÿ» äëÿ ñòàíó êèñíåâî¿ íåäîñòàòíîñò³ ïëîäà ³ íîâîíàðîäæåíîãî º íåòî÷íèì. Îäíàê öåé òåðì³í çàéíÿâ íàä³éíå ì³ñöå â ìåäèöèí³ ³ íèì êîðèñòóþòüñÿ ÿê çà êîðäîíîì, òàê ³ â íàø³é êðà¿í³. Àñô³êñ³ÿ ìຠâåëèêå çíà÷åííÿ â ïàòîëî㳿 ïåðèíàòàëüíîãî ïåð³îäó ³ ìîæå âèíèêíóòè â àíòå- òà ³íòðàíàòàëüíîìó ïåð³îäàõ, à òàêîæ ï³ñëÿ ïîëîã³â. Àíòå- òà ³íòðàíàòàëüíó àñô³êñ³þ íàçèâàþòü âíóòð³øíüîóòðîáíîþ àñô³êñ³ºþ ïëîäà, à òó, ùî âèíèêëà ï³ñëÿ ïîëîã³â, — àñô³êñ³ºþ íîâîíàðîäæåíîãî. Àíòåíàòàëüíà àñô³êñ³ÿ ïëîäà áåçïîñåðåäíüî ïîâ’ÿçàíà ç ïëàöåíòàðíîþ íåäîñòàòí³ñòþ. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç ³íòðàíàòàëüíî¿ àñô³êñ³¿. ²íòðàíàòàëüíà àñô³êñ³ÿ, êð³ì ïëàöåíòàðíî¿ íåäîñòàòíîñò³, ÿêà ìຠîñíîâíå çíà÷åííÿ â ïîðóøåíí³ àäàïòàö³¿ ïëîäà äî ïîëîãîâîãî ñòðåñó, ìîæå âèíèêíóòè â³ä óñêëàäíåíü ïîëîãîâîãî àêòó: ñëàáêîñò³ ïîëîãîâî¿ ä³ÿëüíîñò³, òàçîâîãî ïåðåäëåæàííÿ ïëîäó, íåâ³äïîâ³äíîñò³ ãîë³âêè ïëîäà ïîëîãîâèì øëÿõàì ìàòåð³ (âóçüêèé òàç, ìàêðîñîì³ÿ ïëîäà), ðîçðèâ³â êîðîòêî¿ ïóïîâèíè, ïðè ò³ñíîìó îáâèòò³ äîâãî¿ ïóïîâèíè íàâêîëî øè¿ ïëîäà, ïðè âèïàä³íí³ ïóïîâèíè ç íàñòóïíèì ïðèòèñêàííÿì ¿¿ ãîëîâêîþ ïëîäà. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç àñô³êñ³¿ íîâîíàðîäæåíîãî.  îñíîâ³ àñô³êñ³¿ íîâîíàðîäæåíîãî çàâæäè çíàõîäèòüñÿ ïîðóøåííÿ àêòó ñàìîñò³éíîãî äèõàííÿ. Ïîçàóòðîáíå äèõàííÿ ïîðóøóºòüñÿ ïðè ïîøêîäæåíí³ äèõàëüíîãî öåíòðó âíàñë³äîê òÿæêîãî ñòóïåíÿ âíóòð³øíüîóòðîáíî¿ ã³ïîêñ³¿, ïðè ìàñèâíèõ âíóòð³øíüî÷åðåïíèõ êðîâîâèëèâàõ, ÿê³ áóâàþòü ÿê ïðè ïîëîãàõ, òàê ³ ó íîâîíàðîäæåíîãî 719

âíàñë³äîê ð³çíîìàí³òíèõ ïðè÷èí, ïåðåøêîäæàþ÷èõ ðîçïðàâëåííþ ëåãåíü ³ çàïîâíåííþ ¿õ ïîâ³òðÿì. ×àñòîþ ïðè÷èíîþ, ïåðåøêîäæàþ÷îþ çàïîâíåííþ ëåãåíü ïîâ³òðÿì áóâຠàñï³ðàö³ÿ àìí³îòè÷íèõ âîä òà âì³ñòó ïîëîãîâèõ øëÿõ³â ìàòåð³ ïðè ï³äâèùåí³é êîíöåíòðàö³¿ âóãëåêèñëîòè â êðîâ³ ïëîäà â ³íòðàíàòàëüíîìó ïåð³îä³. Âóãëåêèñëîòà ïîäðàçíþº äèõàëüíèé öåíòð ïëîäà, ïðè öüîìó ó íüîãî âèíèêàþòü ïåðåä÷àñí³ äèõàëüí³ ðóõè, ÿê³ ïðèâîäÿòü äî àñï³ðàö³¿. Ïðè ãëèáîê³é àñï³ðàö³¿ âì³ñò ðîäîâèõ øëÿõ³â ³ íàâêîëîïë³äí³ âîäè çàïîâíþþòü íå ò³ëüêè áðîíõè, à é ðåñï³ðàòîðí³ â³ää³ëè ëåãåíü ³ ïåðåøêîäæàþòü ãàçîîáì³íó; àñï³ðàö³ÿ ÷àñò³øå çóñòð³÷àºòüñÿ ó äîíîøåíèõ ïëîä³â, îñê³ëüêè ¿õ äèõàëüíèé öåíòð á³ëüø ÷óòëèâèé äî ã³ïîêñ³¿. Òàêèì ÷èíîì, ïîðóøåííÿ àêòó ïîçàóòðîáíîãî äèõàííÿ ìîæå áóòè íàñë³äêîì âíóòð³øíüîóòðîáíî¿ àñô³êñ³¿ àáî ñïîñòåð³ãàòèñÿ ó íîâîíàðîäæåíîãî, ÿêèé íàðîäèâñÿ áåç ïðîÿâ³â âíóòð³øíüîóòðîáíî¿ àñô³êñ³¿, ³ òîä³ çàëåæèòü â³ä ðîçâèòêó ëåãåíåâèõ óñêëàäíåíü — ïíåâìîïàò³é àáî àñï³ðàö³éíî¿ ïíåâìîí³¿. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. óïîêñ³ÿ ñóïðîâîäæóºòüñÿ àòîí³ºþ ñò³íîê ñóäèí, ïåðø çà âñå ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà, ùî ïðèçâîäèòü äî ã³ïåðå쳿 âíóòð³øí³õ îðãàí³â. Ïðè àíòåíàòàëüí³é ñìåðò³ ïëîäà â³ä ã î ñ ò ð î ðîçâèíóòî¿ êèñíåâî¿ íåäîñòàòíîñò³ âèÿâëÿºòüñÿ ò³ëüêè ïîâíîêð³â’ÿ âíóòð³øí³õ îðãàí³â. Óñòàíîâèòè ä³àãíîç ãîñòðî ðîçâèíóòî¿ âíóòð³øíüîóòðîáíî¿ àñô³êñ³¿ áåç äåòàëüíîãî àíàë³çó êë³í³÷íèõ äàíèõ íåìîæëèâî. Öüîìó çàâàæຠíå ò³ëüêè íåäîñòàòíÿ ê³ëüê³ñòü ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í, àëå ³ ìàöåðàö³ÿ øê³ðíèõ ïîêðèâ³â òà àóòîë³ç âíóòð³øí³õ îðãàí³â. Õðîí³÷íà êèñíåâà íåäîñòàòí³ñòü ñóïðîâîäæóºòüñÿ ïîðóøåííÿì ïðîíèêíîñò³ ñò³íîê ñóäèí — ïîøêîäæåííÿì åíäîòåë³þ òà áàçàëüíî¿ ìåìáðàíè, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ ñòàçîì, íàáðÿêîì, êðîâîâèëèâàìè ³ ïîñë³äîâíèìè äèñòðîô³÷íèìè òà íåêðîòè÷íèìè çì³íàìè îðãàí³â. Êðîâîâèëèâè îáóìîâëåí³ òàêîæ ïîðóøåííÿìè çãîðòàëüíî¿ òà àíòèçãîðòàëüíî¿ ñèñòåì ïëîäà (íîâîíàðîäæåíîãî), ðîçâèòêîì âíóòð³øíüîñóäèííîãî äèñåì³íîâàíîãî çãîðòàííÿ. Ìíîæèíí³ ô³áðèíîâ³ òðîìáè â ì³êðîöèðêóëÿòîðíîìó ðóñë³, ùî ðîçâèâàþòüñÿ ïðè öüîìó, ïðèçâîäÿòü äî êîàãóëîïàò³¿ ñïîæèâàííÿ. Îñòàííÿ ðàçîì ç ïîðóøåííÿìè ïðîíèêíîñò³ ñóäèí âèêëèêຠêðîâîâèëèâè. Ìàêðîñêîï³÷íî âèÿâëÿþòü ð³äêó òåìíó êðîâ â ïîðîæíèíàõ ñåðöÿ, ö³àíîç øê³ðè òà ñëèçîâèõ îáîëîíîê, ïîâíîêð³â’ÿ âíóòð³øí³õ îðãàí³â òà ãîëîâíîãî ìîçêó, ìíîæèíí³ ïåòåõ³àëüí³ êðîâîâèëèâè ó â³ñöåðàëüí³é òà ïàð³ºòàëüí³é ïëåâð³, ï³ä åï³êàðäîì íàâêðóãè êîðîíàðíèõ àðòåð³é, â ñåïòàõ ³ êîðêîâîìó øàð³ òèìóñó. Ëåãåí³ ñèíüî-÷åðâîíîãî êîëüîðó, ïîì³ðíî óù³ëüíåí³, íå ïîâí³ñòþ çàéìàþòü ãðóäíó êë³òèíó, áåçïîâ³òðÿí³ øìàòî÷êè òêàíèíè ¿õ òîíóòü ó âîä³. Ïðè îæèâëåíí³ ïëîäà òà øòó÷íîìó äèõàíí³ â ëåãåíÿõ ìîæóòü ç’ÿâèòèñÿ ïî720

â³òðÿí³ ä³ëÿíêè. Ïðè öüîìó ³íîä³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ðîçðèâè àëüâåîë ³ ðîçâèâàºòüñÿ ³íòåðñòèö³àëüíà åìô³çåìà — ïóõèðö³ ïîâ³òðÿ â ³íòåðñòèö³¿ ëåãåí³ òà ï³ä ïëåâðîþ. ÏÍÅÂÌÎÏÀÒ²¯ Ïíåâìîïàò³¿ — ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè â ëåãåíÿõ, ÿê³ áóâàþòü ïðè÷èíîþ àñô³êñ³¿ íîâîíàðîäæåíèõ. Äî ïíåâìîïàò³é íîâîíàðîäæåíèõ íàëåæàòü: àòåëåêòàçè (ïåðâèíí³ ³ âòîðèíí³), íàáðÿêîâî-ãåìîðàã³÷íèé ñèíäðîì, ã³àë³íîâ³ ìåìáðàíè ëåãåíü. Àòåëåêòàçè íå ðîçïðàâëåíî¿ ëåãåí³ ï³ñëÿ íàðîäæåííÿ íàëåæàòü äî ïåðâèííèõ, à ò³, ùî âèíèêàþòü â ëåãåíÿõ ï³ñëÿ õî÷à á êîðîòêî÷àñíîãî äèõàííÿ, — äî âòîðèííèõ. Ïåðâèíí³ òîòàëüí³ àòåëåêòàçè îáîõ ëåãåíü ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ó ìåðòâîíàðîäæåíèõ. Îñåðåäêîâ³ ïåðâèíí³ àòåëåêòàçè âèíèêàþòü ó íîâîíàðîäæåíèõ ïðè íåïîâíîìó ðîçïðàâëåíí³ ëåãåíü. Ïðè àñï³ðàö³¿ íàâêîëîïë³äíîãî âì³ñòó ðîçâèâàþòüñÿ îáòóðàö³éí³ âòîðèíí³ àòåëåêòàçè. Àòåëåêòàçè íàé÷àñò³øå ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ó íåäîíîøåíèõ, òîìó ùî íåçð³ë³ ëåãåí³ ëåãêî ñïàäàþòüñÿ âíàñë³äîê íåäîðîçâèòêó åëàñòè÷íî¿ òêàíèíè, íåçð³ëîñò³ àíòèàòåëåêòàòè÷íî¿ ñóðôàêòàíòíî¿ ñèñòåìè. Àíòèàòåëåêòàòè÷íèé ôàêòîð — ñóðôàêòàíò — ÿâëÿº ñîáîþ ë³ïîïðîòå¿ä, ÿêèé âèðîáëÿºòüñÿ àëüâåîëÿðíèì åï³òå볺ì. Îñì³îô³ëüí³ çåðíà éîãî ïðè åëåêòðîíí³é ì³êðîñêîﳿ ìîæíà âèÿâèòè â ëåãåíÿõ ò³ëüêè ó äîíîøåíèõ ïëîä³â.

Àòåëåêòàçè ìîæóòü âèíèêàòè ïðè ïîðóøåíí³ äèõàëüíîãî àêòó, ïîâ’ÿçàíîãî ç âíóòð³øíüî÷åðåïíèìè êðîâîâèëèâàìè ïðè àñô³êñ³¿ òà ïîëîãîâ³é òðàâì³. Íàáðÿêîâî-ãåìîðàã³÷íèé ñèíäðîì — ïîðóøåííÿ ëåãåíåâèõ êàï³ëÿð³â âíàñë³äîê ïåðåïîâíåííÿ ¿õ êðîâ’þ ç ðîçâèòêîì äèôóçíîãî íàáðÿêó ³ ìíîæèííèõ êðîâîâèëèâ³â â ëåãåíÿõ (ìàë. 305). Äîñèòü ÷àñòî öåé ñèíäðîì êîìá³íóºòüñÿ ç ñèíäðîìîì àáî õâîðîáîþ ã³àë³íîâèõ ìåìáðàí. óàë³íîâ³ ìåìáðàíè ëåãåíü — óù³ëüíåí³ á³ëêîâ³ ìàñè, ³íòåíñèâíî çàôàðáîâàí³ åîçèíîì, ùî ïðèëÿãàþòü ó âèãëÿä³ ê³ëåöü äî ñò³íîê ðåñï³ðàòîðíèõ â³ää³ë³â ëåãåíü (ìàë. 306). Çà äàíèìè ³ìóíîôëþîðåñöåíòíî¿ ì³êðîñêîﳿ ã³àë³íîâ³ ìåìáðàíè ñêëàäàþòüñÿ ïåðåâàæíî ç ô³áðèíó; âîíè áëîêóþòü ãàçîîáì³í â ëåãåíÿõ. Öåé ñèíäðîì ïåðåá³ãຠçëîÿê³ñíî: 40% íîâîíàðîäæåíèõ ãèíóòü ÷åðåç 24—36 ãîäèí â³ä àñô³êñ³¿. Íàáðÿêîâî-ãåìîðàã³÷íèé ñèíäðîì òà ã³àë³íîâ³ ìåìáðàíè ëåãåíü ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ïåðåâàæíî ó íåäîíîøåíèõ ³ ìàþòü îäèí ³ òîé æå ìåõàí³çì ðîçâèòêó: 1) íåçð³ë³ñòü ëåãåíåâî¿ òêàíèíè ç íåñôîðìîâàíèìè àëüâåîëàìè, ùî âèêëèêຠçíèæåííÿ îᒺìó äèõàëüíî¿ ïîâåðõí³ ëåãåíü; 2) â³äñóòí³ñòü àáî íåäîñòàòíÿ ê³ëüê³ñòü ñóðôàêòàí721

Ìàë. 305. Íàáðÿê ³ êðîâîâèëèâè â ëåãåí³ Ìàë. 306. óàë³íîâ³ ìåìáðàíè â ëåãåí³

òà â íåçð³ëèõ ëåãåíÿõ, ÿêèé íåîáõ³äíèé äëÿ ðîçïðàâëåííÿ ëåãåíü íà âäîñ³ òà ïåðåøêîäæຠïîâíîìó ñïàäàííþ àëüâåîë ï³ä ÷àñ âèäèõó; 3) çíèæåííÿ àêòèâíîñò³ ô³áðèíîë³òè÷íèõ âëàñòèâîñòåé ëåãåíåâî¿ òêàíèíè âíàñë³äîê íåçð³ëîñò³ éîãî ô³áðèíîë³òè÷íèõ ôåðìåíò³â. Ïðè àòåëåêòàç³ ëåãåíü ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ñêèäàííÿ êðîâ³ ³ç ïðàâîãî ñåðöÿ êð³çü îâàëüíå â³êíî òà àðòåð³àëüíó (áîòàëîâó) ïðîòîêó â ë³âå ñåðöå, îáìèíàþ÷è ëåãåí³. Çðîñòàþ÷à ã³ïîêñ³ÿ ïðèçâîäèòü äî ïîðóøåííÿ îáì³ííèõ ïðîöåñ³â, â òîìó ÷èñë³ â ì³îêàðä³ ë³âîãî øëóíî÷êà ñåðöÿ. Íåäîñòàòí³ñòü ë³âîãî øëóíî÷êà ñåðöÿ â ñâîþ ÷åðãó âèêëèêຠïåðåïîâíåííÿ ëåãåíåâèõ êàï³ëÿð³â êðîâ’þ, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ ï³äâèùåííÿì ¿õ ïðîñî÷óâàííÿ òà òðàíññóäàö³ºþ. Ñïî÷àòêó òðàíññóäàò íàêîïè÷óºòüñÿ â ³íòåðñòèö³¿ ëåãåíü, ùî ïðèâîäèòü äî íàáðÿêó, äåñêâàìàö³¿ òà çàãèáåë³ êë³òèí, ÿê³ âèñòèëàþòü ðåñï³ðàòîðí³ â³ää³ëè ëåãåíü. Îãîë³ííÿ áàçàëüíî¿ ìåìáðàíè ³ çðîñòàþ÷å ï³äâèùåííÿ ïðîíèêíîñò³ êàï³ëÿðíîãî ðóñëà ëåãåíü ñóïðîâîäæóºòüñÿ òðàíññóäàö³ºþ á³ëê³â ïëàçìè ³ ô³áðèíîãåíà íå ò³ëüêè â ³íòåðñòèö³¿ ëåãåíü, àëå ³ â ïðîñâ³ò àëüâåîë òà àëüâåîëÿðíèõ õîä³â.  ïðîñâ³òàõ ðåñï³ðàòîðíèõ â³ää³ë³â ô³áðèíîãåí ïåðåòâîðþºòüñÿ â ô³áðèí, ÿêèé ñòâîðþº ñòðóêòóðíó îñíîâó äëÿ ôîðìóâàííÿ ã³àë³íîâèõ ìåìáðàí.  óìîâàõ çíèæåíî¿ ô³áðèíîë³òè÷íî¿ çäàòíîñò³ ëåãåíåâî¿ òêàíèíè â³äáóâàºòüñÿ íå ë³çèñ ô³áðèíó, à óù³ëüíåííÿ éîãî 722

òà á³ëê³â ïëàçìè ç óòâîðåííÿì ã³àë³íîâèõ ê³ëåöü, ò³ñíî ïðèëÿãàþ÷èõ äî ñò³íîê àëüâåîë ³ àëüâåîëÿðíèõ õîä³â. óàë³íîâ³ ìåìáðàíè ëåãåíü ³ íàáðÿêîâî-ãåìîðàã³÷íèé ñèíäðîì ð³äøå, í³æ ó íåäîíîøåíèõ, çóñòð³÷àþòüñÿ ó äîíîøåíèõ ä³òåé ç ïðèðîäæåíèìè ïîðîêàìè ñåðöÿ, âíóòð³øíüî÷åðåïíîþ ïîëîãîâîþ òðàâìîþ, ïðè ä³àáåòè÷í³é ôåòîïàò³¿. ÏÍÅÂÌÎͲ¯ Äîñèòü ÷àñòî ó íîâîíàðîäæåíèõ ðîçâèâàºòüñÿ àñï³ðàö³éíà ïíåâìîí³ÿ. Çáóäíèêè õâîðîáè, â îñíîâíîìó êîêè, ïîïàäàþòü â äèõàëüí³ øëÿõè ïëîäà â ³íòðàíàòàëüíîìó ïåð³îä³ ðàçîì ç àñï³ðàö³éíèì íàâêîëîïë³äíèì âì³ñòîì, ÿêùî â³í áóâ ³íô³êîâàíèé, àáî ï³ñëÿ ïîëîã³â, ÷îìó ÷àñòî ñïðèÿº âèêîðèñòàííÿ àïàðàòíî¿ øòó÷íî¿ âåíòèëÿö³¿ ëåãåíü. Õàðàêòåðíîþ ìîðôîëîã³÷íîþ îçíàêîþ àñï³ðàö³éíî¿ ïíåâìîí³¿ íîâîíàðîäæåíèõ º íàÿâí³ñòü ó áðîíõàõ, àëüâåîëÿðíèõ õîäàõ ³ àëüâåîëàõ ù³ëüíèõ ÷àñòèíîê àñï³ðîâàíèõ íàâêîëîïë³äíèõ âîä. Ó íîâîíàðîäæåíèõ, îñîáëèâî íåäîíîøåíèõ, ïíåâìîïàò³¿ äîñèòü ÷àñòî óñêëàäíþþòüñÿ ïíåâìîí³ºþ â³ðóñíî-áàêòåð³àëüíî¿ åò³îëî㳿. Ïíåâìîí³¿ ó íèõ ÷àñò³øå ïåðåá³ãàþòü ç ïåðåâàãîþ àëüòåðàòèâíîãî êîìïîíåíòó çàïàëåííÿ. ÏÎËÎÃÎÂÀ ÒÐÀÂÌÀ Ïîëîãîâà òðàâìà ÿâëÿº ñîáîþ ïîøêîäæåííÿ òêàíèí ³ îðãàí³â ïëîäà ìåõàí³÷íèìè ñèëàìè, ùî ä³þòü ï³ä ÷àñ ïîëîã³â. Ïîëîãîâó òðàâìó ñë³ä â³äð³çíÿòè â³ä àêóøåðñüêî¿, ÿêà ìîæå âèíèêíóòè ïðè çàñòîñóâàíí³ ìàí³ïóëÿö³é ïðè ðîçðîäæåíí³.  îñòàíí³ ÷àñè çìåíøèëàñü ê³ëüê³ñòü ïîëîãîâèõ òðàâì çàâäÿêè ïîêðàùåííþ àêóøåðñüêî¿ äîïîìîãè. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Ïðè÷èíè ïîëîãîâî¿ òðàâìè çàêëàäåí³ â ñòàí³ ñàìîãî ïëîäà, ïîëîãîâèõ øëÿõ³â ìàòåð³ òà â äèíàì³ö³ ïîëîãîâîãî àêòó. Äî ïðè÷èí, ÿê³ çàêëàäåí³ â ñòàí³ ñàìîãî ïëîäà, â³äíîñÿòü: 1) åìáð³îïàò³¿ — ïîðîêè ðîçâèòêó, ÿê³ ñóïðîâîäæóþòüñÿ âåíîçíèì çàñòîºì â òêàíèíàõ ïëîäà; 2) ôåòîïàò³¿, ÿê³ ñóïðîâîäæóþòüñÿ ãåìîðàã³÷íèì ñèíäðîìîì; 3) ã³ïîêñ³þ ïëîäà, îáóìîâëåíó ïëàöåíòàðíîþ íåäîñòàòí³ñòþ; 4) íåäîíîøåí³ñòü òà ïåðåíîøåí³ñòü ïëîäà. Íåçð³ë³ òêàíèíè íåäîíîøåíèõ ëåãêî ðâóòüñÿ, îñê³ëüê³ ìàéæå çîâñ³ì ïîçáàâëåí³ åëàñòè÷íèõ âîëîêîí. Âíàñë³äîê âêàçàíèõ ïðè÷èí ñóäèííà ïðîíèêí³ñòü çíà÷íî ï³äâèùåíà. Ó íîâîíàðîäæåíèõ ³ îñîáëèâî ó íåäîíîøåíèõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ íåäîñòàòí³ñòü ïðîòðîì723

á³íó, VII, IX, X ôàêòîð³â çãîðòàííÿ êðîâ³ âíàñë³äîê íåçð³ëîñò³ ïå÷³íêè, ÿêà âèðîáëÿº ïðîòðîìá³í òà âêàçàí³ ôàêòîðè; íå âèêëþ÷åíî çíà÷åííÿ äåô³öèòó â³òàì³í³â Ê è Ð. ³äçíà÷àºòüñÿ çíà÷íà ì’ÿê³ñòü ê³ñòîê ÷åðåïà íåäîíîøåíîãî, ùî ñïðèÿº çäàâëþâàííþ ìîçêó ³ âäàâëþâàííþ ê³ñòîê â òêàíèíó ìîçêó ï³ä ÷àñ ïîëîã³â. Ïåðåíîøåí³ñòü çàâæäè ñóïðîâîäæóºòüñÿ ã³ïîêñ³ºþ òêàíèíè âíàñë³äîê ³íâîëþòèâíèõ çì³í â ïëàöåíò³, ùî òàêîæ ñïðèÿº òðàâìóâàííþ éîãî òêàíèí. Äî ïðè÷èí, çàêëàäåíèõ â ï î ë î ã î â è õ ø ë ÿ õ à õ ì à ò å ð ³, â³äíåñåíî: 1) ðèã³äí³ñòü òêàíèí ïîëîãîâîãî êàíàëó, ÿêà ïåðåøêîäæຠéîãî ðîçòÿãóâàííþ ïðè ïðîõîäæåíí³ ïëîäà ïî ïîëîãîâèõ øëÿõàõ; 2) ñêðèâëåííÿ òàçó, âíàñë³äîê ÷îãî çì³íþºòüñÿ éîãî îᒺì (âóçüêèé òàç, ðàõ³òè÷íèé òàç); 3) ïóõëèíè ïîëîãîâèõ øëÿõ³â; 4) ìàëîâîääÿ ³ ïåðåä÷àñíèé ðîçðèâ ïë³äíîãî ì³õóðà, ÿêèé â íîðì³ ïðè âñòàâëÿíí³ ãîë³âêè ðîçñóâຠòêàíèíè ïîëîãîâèõ øëÿõ³â, âíàñë³äîê ÷îãî â³ëüí³øå ïðîõîäèòü ãîë³âêà ïëîäà. Äî ïðè÷èí, ÿê³ çàêëàäåíî â ä è í à ì ³ ö ³ ï î ë î ã ³ â, â³äíîñÿòüñÿ: 1) ñòð³ìê³ ïîëîãè; 2) òðèâàë³ ïîëîãè. Ïðè íîðìàëüíèõ ïîëîãàõ â³äáóâàºòüñÿ ïîñòóïîâå ïðèñòîñóâàííÿ ãîë³âêè ïëîäà äî ïîëîãîâèõ øëÿõ³â ìàòåð³, ÿêå â³äáóâàºòüñÿ âíàñë³äîê çì³íè êîíô³ãóðàö³¿ ãîë³âêè — çì³ùåííÿ îäí³º¿ ò³ì’ÿíî¿ ê³ñòêè ïî â³äíîøåííþ äî äðóãî¿, ùî ìîæëèâå âíàñë³äîê íåçàðîùåííÿ øâ³â ò³ì’ÿíèõ ê³ñòîê ó ïëîäà. ϳä ÷àñ çì³íè êîíô³ãóðàö³¿ ãîë³âêè çàâæäè ðîçâèâàºòüñÿ âåíîçíèé çàñò³é âíàñë³äîê ñïîâ³ëüíåííÿ êðîâîòîêó â âåíîçíèõ ñèíóñàõ òâåðäî¿ ìîçêîâî¿ îáîëîíêè; ì³æ ïåðåéìàìè öåé çàñò³é òèì÷àñîâî çìåíøóºòüñÿ. Ïðè ñòð³ìêèõ ïîëîãàõ òàêèõ ïàóç íå áóâàº. Âåíîçíèé çàñò³é øâèäêî íàðîñòຠ³ ìîæå ïðèâåñòè äî ðîçðèâ³â òà êðîâîâèëèâ³â. Òðèâàëå ñòîÿííÿ ãîë³âêè ïëîäà â øè¿÷íîìó êàíàë³ ìàòêè ñóïðîâîäæóºòüñÿ ñïàñòè÷íèì ñêîðî÷åííÿì ì’ÿç³â ìàòêè â îáëàñò³ ïîÿñó ñòèêàííÿ ¿¿ ç ãîë³âêîþ, ùî òàêîæ îáóìîâëþº òðèâàëèé âåíîçíèé çàñò³é â ãîëîâíîìó ìîçêó ïëîäà. Êð³ì òîãî, ïðè òðèâàëèõ ïîëîãàõ, ÿê ïðàâèëî, ïîðóøóºòüñÿ ìàòêîâî-ïëàöåíòàðíèé òà ïëàöåíòàðíî-ïë³äíèé êðîâîîá³ã ³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ã³ïîêñ³ÿ ïëîäà. Ïàòîãåíåç. Âíóòð³øíüîóòðîáíà àñô³êñ³ÿ ïëîäà ìຠñóòòºâå çíà÷åííÿ â ïàòîãåíåç³ ïîëîãîâî¿ òðàâìè, îñê³ëüêè âîíà âèêëèêຠâåíîçíèé çàñò³é, ñòàçè òà íàáðÿê òêàíèí, ùî ïðèçâîäèòü äî ðîçðèâ³â òà êðîâîâèëèâ³â. Îäíàê íå ñë³ä çì³øóâàòè ïîíÿòòÿ âíóòð³øíüîóòðîáíî¿ àñô³êñ³¿ ç ïîíÿòòÿì ïîëîãîâî¿ òðàâìè. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ï î ë î ã î â à ï ó õ ë è í à ì’ÿêèõ òêàíèí (ìàë. 307) ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â ïåðåäëåæà÷³é ÷àñòèí³ ò³ëà ïëîäà: â ò³ì’ÿí³é òà ïîòèëè÷í³é ÷àñòêàõ, îáëàñò³ îáëè÷÷ÿ, ñ³äíèöü òà çîâí³øí³õ ñòàòåâèõ îðãàí³â. Óòâîðåííÿ ïîëîãîâî¿ ïóõëèíè ïîâ’ÿçàíå ç ð³çíèöåþ ì³æ âíóòð³øíüîìàòêîâèì òà àòìîñôåðíèì òèñ724

êîì.  ì’ÿêèõ òêàíèíàõ âèíèêຠì³ñöåâèé íàáðÿê, äð³áí³ ïåòåõ³àëüí³ êðîâîâèëèâè; ÷åðåç 1—2 äîáè ïóõëèíà çíèêàº. Ïðè íàÿâíîñò³ äð³áíèõ äåôåêò³â øê³ðè ³íîä³ â³äáóâàºòüñÿ ³íô³êóâàííÿ òêàíèíè ç ðîçâèòêîì ôëåãìîíè. Ê å ô à ë î ã å ì à ò î ì à (â³ä ãðåö. kephale — ãîëîâà) — êðîâîâèëèâ ï³ä îê³ñòÿ ê³ñòîê ÷åðåïà (äèâ. ìàë. 307); âîíà çàâæäè îáìåæåíà îäí³ºþ ê³ñòêîþ. ×àñò³øå çóñòð³÷àºòüñÿ çîâí³øíÿ êåôàëîãåìàòîìà ïîòèëè÷íî¿ àáî ò³ì’ÿíî¿ ê³ñòêè. Ðîçñìîêòóºòüñÿ ïîâ³ëüíî, ³íîä³ ìîæå ï³äëÿãàòè îðãàí³çàö³¿ ç îñèô³êàö³ºþ. Ïðè íàãíîºíí³ âîíà ìîæå ñòàòè äæåðåëîì ãí³éíîãî ìåí³íã³òà. Ê ð î â î â è ë è â è â ì î ç ê î â ³ î á î ë î í ê è ð³çíîìàí³òí³. Åï³äóðàëüí³ ìàñèâí³ êðîâîâèëèâè ç’ÿâëÿþòüñÿ ïðè ïîøêîäæåíí³ ê³ñòîê ÷åðåïà ì³æ âíóòð³øíüîþ ïîâåðõíåþ ÷åðåïíèõ ê³ñòîê ³ òâåðäîþ ìîçêîâîþ îáîëîíêîþ — âíóòð³øíÿ êåôàëîãåìàòîìà; ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ð³äêî, ïåðåâàæíî â îáëàñò³ ê³ñòîê ñêëåï³ííÿ ÷åðåïà. Ñóáäóðàëüí³ êðîâîâèëèâè ÷àñòî âèíèêàþòü ïðè ðîçðèâàõ ìîçî÷êîâîãî íàìåòà, ñåðïîïîä³áíîãî â³äðîñòêà; ðîçðèâàõ ïîïåðå÷íîãî òà ïðÿìîãî ñèíóñ³â, âåëèêî¿ ìîçêîâî¿ âåíè. Òàê³ êðîâîâèëèâè áóâàþòü çíà÷íèìè, çíàõîäÿòüñÿ âîíè íà ïîâåðõí³ ãîëîâíîãî ìîçêó. Ëåïòîìåí³íãåàëüí³ êðîâîâèëèâè ðîçòàøîâàí³ ì³æ ïàóòèííîþ òà ñóäèííîþ îáîëîíêàìè. Âîíè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ïðè ðîçðèâ³ äð³áíèõ âåí, ùî âïàäàþòü â ñàã³òàëüíèé òà ïîïåðå÷íèé ñèíóñè. Ïðè ðîçðèâ³ íàìåòà ìîçî÷êà êðîâîâèëèâè îáãîðòàþòü óâåñü ñòîâáóð ìîçêó. Òàê³ êðîâîâèëèâè áóâàþòü ÷àñòî îäíîá³÷íèìè ³ â³äð³çíÿþòüñÿ â³ä àñô³êñè÷íèõ îáøèðí³ñòþ.

Ìàë. 307. Ëîêàë³çàö³ÿ ïîøêîäæåíü ïðè ïîëîãîâ³é òðàâì³:

1 — ïîëîãîâà ïóõëèíà ì’ÿêèõ òêàíèí; 2 — êåôàëîãåìàòîìà; 3 — åï³äóðàëüíà ãåìàòîìà; 4 — êðîâîâèëèâ â øëóíî÷êè ìîçêó; 5 — ëåïòîìåí³íãåàëüíèé êðîâîâèëèâ; 6 — êðîâîâèëèâ â íàìåò ìîçî÷êà ç ðîçðèâîì; 7 — êðîâîâèëèâ â ãðóäíèíî-êëþ÷è÷íî-ñîñêîïîä³áíèé ì’ÿç ç ðîçðèâîì; 8 — ïåðåëîì VI øèéíîãî õðåáöÿ; 9 — ïåðåëîì êëþ÷èö³; 10 — åï³ô³çåîë³ç; 11 — âíóòð³øíüîìîçêîâèé êðîâîâèëèâ

725

Ðîçðèâ ìîçî÷êîâîãî íàìåòó — ñàìèé ÷àñòèé âèä âíóòð³øíüîìîçêîâî¿ ïîëîãîâî¿ òðàâìè ïëîäà, ùî ïðèâîäèòü äî ñìåðò³. Ðîçâèâàºòüñÿ ïðè íàäì³ðí³é íàïðóç³ îäíîãî ³ç ëèñòê³â íàìåòó ïðè çì³í³ êîíô³ãóðàö³¿ ãîë³âêè; çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî. Ðîçðèâ íàìåòó ìîçî÷êà îõîïëþº îäèí àáî äâà éîãî ëèñòêè ³ ñóïðîâîäæóºòüñÿ çíà÷íèì ñóáäóðàëüíèì êðîâîâèëèâîì â îáëàñò³ ïîòèëè÷íèõ àáî ñêðîíåâèõ ÷àñòîê (ìàë. 308).  ìåõàí³çì³ ñìåðò³ ïðè ðîçðèâ³ íàìåòó âàæëèâîãî çíà÷åííÿ íàáóâຠçäàâëþâàííÿ äîâãàñòîãî ìîçêó âíàñë³äîê éîãî íàáðÿêàííÿ, îáóìîâëåíîãî ïîðóøåííÿì â³äòîêó ñïèííîìîçêîâî¿ ð³äèíè. Ïîøêîäæåííÿ ê³ñòîê ÷åðåïà ó âèãëÿä³ âäàâëþâàíü, òð³ùèí, ð³äêî — ïåðåëîì³â çóñòð³÷àºòüñÿ â îáëàñò³ ò³ì’ÿíèõ ê³ñòîê ïðè íàêëàäàíí³ àêóøåðñüêèõ ùèïö³â. Òðàâìà ñïèííîãî ìîçêó çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè ïîøêîäæåííÿõ õðåáòà, ïîâ’ÿçàíèõ ç àêóøåðñüêèìè ìàí³ïóëÿö³ÿìè. Òàêèé âèä òðàâìè çóñòð³÷àºòüñÿ ÷àñò³øå â îáëàñò³ VI øèéíîãî õðåáöÿ, òîìó ùî â³í ìåíøå âñüîãî çàõèùåíèé ì’ÿçàìè, àëå ìîæå ñïîñòåð³ãàòèñü ³ â ³íøèõ â³ää³ëàõ õðåáòà; ³íîä³ ïðè öüîìó âèíèêàþòü ñóáäóðàëüí³ íèçõ³äí³ êðîâîâèëèâè. ßê ïðàâèëî, òðàâìà ê³ñòîê ÷åðåïà ³ ñïèííîãî ìîçêó º àêóøåðñüêîþ òðàâìîþ. ²ç óñ³õ ê³ñòîê ñêåëåòó ÷àñò³øå âñüîãî çóñòð³÷àþòüñÿ ïåðåëîìè êëþ÷èö³ (äèâ. ìàë. 307). Ïåðåëîì ëîêàë³çóºòüñÿ íà ìåæ³ ñåðåäíüî¿ òà çîâí³øíüî¿ òðåòèíè êëþ÷èö³. Ïàðàë³÷³ âåðõí³õ ê³íö³âîê ³ ä³àôðàãìè ó íîâîíàðîäæåíîãî ìîæóòü áóòè îáóìîâëåíèìè òðàâìîþ íåðâîâèõ êîð³íö³â øèéíîãî ³ ïëå÷îâîãî ñïëåò³íü. Òðàâìà ï³äøê³ðíî¿ êë³òêîâèíè ÷àñòî çóñòð³÷àºòüñÿ ó ïëîä³â ç íàäì³ðíîþ ìàñîþ ò³ëà ó âèãëÿä³ ¿¿ íåêðîç³â ç ïîñë³äóþ÷èì ðîçâèòêîì ë³ïîãðàíóëüîì. Ðîçðèâè ³ êðîâîâèëèâè â ãðóäíèíî-êëþ÷è÷íî-ñîñêîïîä³áíèé ì’ÿç ïðèçâîäÿòü äî ðîçâèòêó êðèâîøè¿. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ â á³ëüøîñò³ âèïàäê³â çíàõîäÿòü ã³ïîïëàç³þ ì’ÿçîâèõ âîëîêîí òà ðîçâèòîê ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ÿê³ ðîçâèâàþòüñÿ, ñêîð³ø âñüîãî, â ïðåíàòàëüíîìó ïåð³îä³; çì³íåíèé ì’ÿç ï³ä ÷àñ ïîëîã³â ëåãêî ðâåòüñÿ. Ïðè ñ³äíè÷íîìó ïåðåäëåæàíí³ ìîæëèâ³ êðîâîâèëèâè â çîâí³øí³ ñòàòåâ³ îðãàíè. Ó õëîï÷èê³â ³íîä³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ãåìàòîöåëå — êðîâîâèëèâ â îáîëîíêè ÿº÷êà. Ãåìàòîöåëå íåáåçïå÷íå âíàñë³äîê ìîæëèâîãî íàãíîºííÿ. Ñåðåä âíóòð³øí³õ îðãàí³â ÷àñòî ïîøêîäæóºòüñÿ ïå÷³íêà òà íàäíèðêîâ³ çàëîçè. Ïðè ïîëîãîâ³é òðàâì³ ïå÷³íêè â³äáóâàºòüñÿ ðîçðèâ ïàðåíõ³ìè ç óòâîðåííÿì ñóáêàïñóëÿðíèõ ãåìàòîì; ïðîðèâ ãåìàòîìè â ÷åðåâíó ïîðîæíèíó ìîæå ïðèâåñòè äî ñìåðòåëüíî¿ êðîâîòå÷³. Íåçíà÷í³ çà ðîçì³ðîì ñóáêàïñóëÿðí³ ãåìàòîìè áåç ðîçðèâó ïàðåíõ³ìè ïîâ’ÿçàí³ ç ã³ïîêñ³ºþ ïëîäà àáî ç ãåìîðàã³÷íîþ õâîðîáîþ. Ñóáêàïñóëÿðí³ ãåìàòîìè ïå÷³íêè ç ðîçðèâîì ïàðåíõ³ìè ïðè ïîëîãàõ â ñ³äíè÷íîìó ïðèëÿãàíí³ ó çâ’ÿçêó ç âèòÿãàííÿì ïëîäà çóñòð³÷àþòüñÿ äîñèòü ð³äêî. 726

Ìàë. 308. Ðîçðèâ ìîçî÷êîâîãî íàìåòó (ïðåïàðàò Ì. Î. Ñêâîðöîâà) Ìàë. 309. Ìàñèâíà ãåìàòîìà â íàäíèðêîâ³é çàëîç³

Êðîâîâèëèâè â íàäíèðêîâ³ çàëîçè çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äøå, í³æ â ïå÷³íö³, áóâàþòü ïåðåâàæíî îäíîá³÷íèìè.  òàíàòîãåíåç³ çíà÷íå ì³ñöå çàéìàþòü äâîá³÷í³ êðîâîâèëèâè, ÿê³ ïîâ’ÿçàí³ íå ç ïîëîãîâîþ òðàâìîþ, à ç ã³ïîêñ³ºþ. ²íîä³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ âåëèê³ ãåìàòîìè ³ç çðóéíóâàííÿì íàäíèðêîâèõ çàëîç (ìàë. 309). Íàñë³äêîì êðîâîâèëèâó ìîæå áóòè óòâîðåííÿ ê³ñòè àáî îðãàí³çàö³ÿ ãåìàòîìè, ð³äøå çóñòð³÷àºòüñÿ íàãíîºííÿ. ÏÅÐÈÍÀÒÀËÜͲ ÏÎÐÓØÅÍÍß ÌÎÇÊÎÂÎÃÎ ÊÐÎÂÎÎÁ²ÃÓ Ïîðóøåííÿ ìîçêîâîãî êðîâîîá³ãó ó ïëîä³â òà íîâîíàðîäæåíèõ çà äàíèìè IX ïåðåãëÿäó êëàñèô³êàö³¿ ÂÎÇ ðîçãëÿäàþòüñÿ ÿê ñàìîñò³éí³ íîçîëîã³÷í³ ôîðìè ³ ðîçïîä³ëÿþòüñÿ íà äâ³ îñíîâí³ ãðóïè: êðîâîâèëèâè â òêàíèíó ìîçêó ³ éîãî îáîëîíêè òà ³øåì³÷í³ ïîøêîäæåííÿ. ÊÐÎÂÎÂÈËÈÂÈ Ó ÂÅËÈÊÈÉ ÌÎÇÎÊ ² ÉÎÃÎ ÎÁÎËÎÍÊÈ

Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Îñíîâíîþ ïðè÷èíîþ ïîðóøåíü ìîçêîâîãî êðîâîîá³ãó áóâຠõðîí³÷íà àáî ãîñòðà ã³ïîêñ³ÿ ïëîäà, íîâîíàðîäæåíîãî òà ïîëîãîâà òðàâìà. гäøå ïðè÷èíîþ ¿õ áóâàþòü ïîðóøåííÿ ãåìîêîàãóëÿö³¿, âíóòð³øíüîóòðîáí³ ³ ïîñòíàòàëüí³ 727

³íôåêö³éí³ õâîðîáè, ãåìîë³òè÷íà õâîðîáà íîâîíàðîäæåíèõ, ïðèðîäæåí³ ïîðîêè ðîçâèòêó òà ³íø³ õâîðîáè ïëîäà ³ íîâîíàðîäæåíîãî.  à í ò å í à ò à ë ü í î ì ó ï å ð ³ î ä ³ îñíîâíå çíà÷åííÿ â ïàòîãåíåç³ êðîâîâèëèâ³â ó âåëèêèé ìîçîê ïëîäà ³ éîãî îáîëîíêè â³ä³ãðຠõðîí³÷íà ã³ïîêñ³ÿ ïðè õðîí³÷í³é íåäîñòàòíîñò³ ïëàöåíòè. гäøå ïàòîãåíåç ïîâ’ÿçàíèé ç ïàòîëî㳺þ ñàìîãî ïëîäà, íàïðèêëàä ç ïðèðîäæåíèìè ïîðîêàìè ðîçâèòêó, ð³çíîìàí³òíèìè åìáð³îòà ôåòîïàò³ÿìè.  ³ í ò ð à í à ò à ë ü í î ì ó ï å ð ³ î ä ³ îñíîâíó ðîëü â ïàòîãåíåç³ êðîâîâèëèâ³â ó âåëèêèé ìîçîê ïëîäà â³ä³ãðàþòü ãîñòðà ã³ïîêñ³ÿ ïðè ãîñòð³é ïëàöåíòàðí³é íåäîñòàòíîñò³, ïåðåíåñåíà õðîí³÷íà ã³ïîêñ³ÿ â àíòåíàòàëüíîìó ïåð³îä³, ïîëîãîâà òðàâìà ³ íåçäàòí³ñòü ïëîäà àäàïòóâàòèñÿ äî ïîëîãîâîãî àêòó. Îñòàííº ÷àñò³øå ìîæå âèðàæàòèñÿ â ïàòîëî㳿 êîíô³ãóðàö³¿ ãîë³âêè ïëîäà, â òàçîâîìó ïåðåäëåæàíí³ ïëîäà 1, ïàòîëî㳿 ñàìîãî ïîëîãîâîãî àêòó (ñòð³ìê³ ïîëîãè, òðèâàë³ ïîëîãè), ùî ìîæå ñóïðîâîäæóâàòèñü ï³äâèùåííÿì âíóòð³øíüî÷åðåïíîãî òèñêó àáî ÿâèùàìè âåíîçíîãî çàñòîþ â ñóäèíàõ âåëèêîãî ìîçêó ïëîäà, ñïðè÷èíÿþ÷èìè ðîçâèòîê êðîâîâèëèâ³â. Îñíîâíîþ ïðè÷èíîþ êðîâîâèëèâ³â ó íîâîíàðîäæåíèõ º ã³ïîêñ³ÿ, ïîâ’ÿçàíà ç ïîðóøåííÿì àêòó ñàìîñò³éíîãî äèõàííÿ, ÿêà ñóïðîâîäæóºòüñÿ ðîçâèòêîì ïíåâìîïàò³é. Âàæëèâó ðîëü â³ä³ãðຠêîìá³íàö³ÿ ç ïîïåðåäíüîþ àíòå- àáî ³íòðàíàòàëüíîþ ã³ïîêñ³ºþ àáî ïîëîãîâîþ òðàâìîþ ïëîäó. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ðîçð³çíÿþòü: 1) åï³- òà ñóáäóðàëüí³ êðîâîâèëèâè; 2) ëåïòîìåí³íãåàëüí³; 3) ñóáåïåíäèìàëüí³ ³ âíóòð³øíüîøëóíî÷êîâ³; 4) âíóòð³øíüîìîçêîâ³, â òîìó ÷èñë³ êðîâîâèëèâè â ìîçî÷îê. Åï³- ³ ñóáäóðàëüí³ ³ âåëèê³ îäíîá³÷í³ ëåïòîìåí³íãåàëüí³ êðîâîâèëèâè â ì’ÿê³ ìîçêîâ³ îáîëîíêè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ïåðåâàæíî ïðè ïîëîãîâ³é òðàâì³. Ëåïòîìåí³íãåàëüí³ êðîâîâèëèâè ïðè ã³ïîêñ³¿ âèíèêàþòü øëÿõîì ä³àïåäåçó ³ç ñóäèí îáîëîíîê, ÷àñò³øå âîíè áóâàþòü ìíîæèííèìè, ïåòåõ³àëüíèìè àáî ïëÿìèñòèìè, ðîçì³ùóþòüñÿ ñèìåòðè÷íî àáî â ñóáàðàõíî¿äàëüíîìó ïðîñòîð³, àáî ï³ä ïàâóòèííîþ îáîëîíêîþ; âîíè º íàéá³ëüø ÷àñòèì âèäîì êðîâîâèëèâ³â â ïåðèíàòàëüíîìó ïåð³îä³. Ñóáåïåíäèìàëüí³ êðîâîâèëèâè ðîçòàøîâóþòüñÿ ï³ä åïåíäèìîþ ïåðåâàæíî áîêîâèõ øëóíî÷ê³â ìîçêó. Ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ÷àñò³øå ó íåäîíîøåíèõ, ùî çàëåæèòü â³ä íåçð³ëîñò³ ¿õ ñóäèííîãî ðóñëà. Âîíè º äæåðåëîì âíóòð³øíüîøëóíî÷êîâèõ êðîâîâèëèâ³â ç ìîæëèâîþ ïîñë³äóþ÷îþ òàìïîíàäîþ ¿õ ïîðîæíèí (ìàë. 310). 1 Êîíô³ãóðàö³ÿ ãîë³âêè — öå çäàòí³ñòü ê³ñòîê ÷åðåïó çì³ùóâàòèñÿ ïî â³äíîøåííþ îäíà äî îäíî¿, ùî çìåíøóº îᒺì ãîë³âêè, ³, ìîæëèâî, çàâäÿêè íåçàðîùåííþ øâ³â ê³ñòîê ÷åðåïà ïëîäó.

728

Ìàë. 310. Òàìïîíàäà øëóíî÷ê³â ìîçêó ïðè âíóòð³øíüîøëóíî÷êîâèõ êðîâîâèëèâàõ ó íåäîíîøåíîãî íîâîíàðîäæåíîãî

Ñóáåïåíäèìàëüí³ êðîâîâèëèâè âèíèêàþòü ÷àñò³øå ³íòðàíàòàëüíî; âíóòð³øíüîøëóíî÷êîâ³ — ó íîâîíàðîäæåíèõ. Âíóòð³øíüîøëóíî÷êîâ³ êðîâîâèëèâè ìîæóòü ðîçïîâñþäæóâàòèñü íà âñ³ øëóíî÷êè ìîçêó ç òàìïîíàäîþ ìîçî÷êîâî-öèáóëèííî¿ öèñòåðíè ³ ñóáàðàõíî¿äàëüíèõ ïðîñòîð³â; âîíè ñïîëó÷àþòüñÿ ç ã³àë³íîâèìè ìåìáðàíàìè â ëåãåíÿõ íîâîíàðîäæåíèõ. Äàþòü çíà÷íèé ïðîöåíò ëåòàëüíîñò³. Âíóòð³øíüîìîçêîâ³ òà êðîâîâèëèâè â ìîçî÷îê çóñòð³÷àþòüñÿ â³äíîñíî ð³äêî; ïåðåâàæíî âîíè ïîâ’ÿçàí³ ç ðîçâèòêîì ³íôåêö³éíèõ âàñêóë³ò³â òà òðîìáîç³â; ìîæóòü ñïîñòåð³ãàòèñÿ ïðè ãåìîë³òè÷í³é õâîðîá³ íîâîíàðîäæåíèõ. Âîíè ìàþòü õàðàêòåð ãåìàòîì àáî ãåìîðàã³÷íîãî ïðîñî÷óâàííÿ; ëîêàë³çóþòüñÿ ïåðåâàæíî ó á³ë³é ðå÷îâèí³ âåëèêîãî ìîçêó. ²ØÅ̲×Ͳ ÏÎØÊÎÄÆÅÍÍß ÂÅËÈÊÎÃÎ ÌÎÇÊÓ

Îñíîâíèì âèäîì ³øåì³÷íèõ ïîøêîäæåíü âåëèêîãî ìîçêó â ïåðèíàòàëüíîìó ïåð³îä³ º ëåéêîìàëÿö³¿ 1. Ïðè÷èíîþ âêàçàíèõ óø1 Ëåéêîìàëÿö³ÿ (â³ä ãðåö. leuko — á³ëèé òà malakia — ì’ÿê³ñòü) äîñë³âíî îçíà÷ຠá³ëå ðîçì’ÿêøåííÿ.

729

êîäæåíü º ã³ïîêñ³ÿ, ïàòîëîã³ÿ ïîëîã³â, ³íôåêö³éí³ õâîðîáè.  ï à ò î ã å í å ç ³ îñíîâíó ðîëü â³ä³ãðàþòü ïîðóøåííÿ â ì³êðîöèðêóëÿòîðíîìó ðóñë³ ïàðàâåíòðèêóëÿðíî¿ á³ëî¿ ðå÷îâèíè âåëèêîãî ìîçêó; âèíèêàþòü âîíè ïåðåâàæíî íàâêðóãè áîêîâèõ øëóíî÷ê³â ìîçêó. Çîâí³ âîíè ìàþòü âèãëÿä á³ëóâàòî-æîâòèõ óù³ëüíåíèõ äð³áíèõ ôîêóñ³â êîîãóëÿö³éíîãî íåêðîçó á³ëî¿ ðå÷îâèíè ìîçêó. ²øåì³÷í³ òà ãåìîðàã³÷í³ ³íôàðêòè âåëèêîãî ìîçêó ëîêàë³çóþòüñÿ â êîð³ ³ ñóáêîðòèêàëüí³é á³ë³é ðå÷îâèí³. Âèíèêàþòü âîíè ïåðåâàæíî ïðè ³íôåêö³éíèõ õâîðîáàõ, ÿê³ ñóïðîâîäæóþòüñÿ òðîìáîçîì. Íàñë³äîê ïîðóøåíü êðîâîîá³ãó âåëèêîãî ìîçêó òà éîãî îáîëîíîê â ïåðèíàòàëüíîìó ïåð³îä³ çàëåæèòü â³ä õàðàêòåðó, îᒺìó òà ëîêàë³çàö³¿ ïîøêîäæåíü; á³ëüø ñïðèÿòëèâèé ïðîãíîç ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ëåïòîìåí³íãåàëüíèõ êðîâîâèëèâàõ. Ñë³ä ìàòè íà óâàç³ ìîæëèâ³ñòü êîìá³íîâàíèõ ïîðóøåíü êðîâîîá³ãó, ùî ïîã³ðøóº ïðîãíîç. Á³ëüø³ñòü ïîðóøåíü êðîâîîá³ãó âåëèêîãî ìîçêó íåñóì³ñí³ ç æèòòÿì.  ³ ä ä à ë å í è ì è í à ñ ë ³ ä ê à ì è ïåðåíåñåíèõ ïîðóøåíü ìîçêîâîãî êðîâîîá³ãó äîñèòü ÷àñòî º çíà÷íà â³äñòàë³ñòü äèòèíè â ïñèõîìîòîðíîìó ðîçâèòêó. Ó âèïàäêàõ ñìåðò³ â á³ëüø ï³çí³ ïåð³îäè äèòèíñòâà ó òàêî¿ äèòèíè â ãîëîâíîìó ìîçêó çíàõîäÿòü ïîëÿ ñïóñòîø³ííÿ íåðâîâèõ êë³òèí àáî çàãèáåëü ¿õ ç êàëüöèíîçîì, óòâîðåííÿ äð³áíèõ ê³ñò, îñåðåäêîâèé àáî äèôóçíèé ãë³îç. ÃÅÌÎÐÀò×ÍÀ ÕÂÎÐÎÁÀ ÍÎÂÎÍÀÐÎÄÆÅÍÈÕ Äî ïîíÿòòÿ ãåìîðàã³÷íî¿ õâîðîáè íîâîíàðîäæåíèõ íàëåæèòü êë³í³êî-àíàòîì³÷íèé ñèíäðîì, ÿêèé õàðàêòåðèçóºòüñÿ âíóòð³øí³ìè ³ çîâí³øí³ìè êðîâîâèëèâàìè, ùî âèíèêàþòü ó íîâîíàðîäæåíèõ ó ïåðø³ äí³ ï³ñëÿ íàðîäæåííÿ. Îᒺì êðîâîâèëèâ³â êîëèâàºòüñÿ â øèðîêèõ ìåæàõ — â³ä íåçíà÷íèõ íà øê³ð³ òà ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ, äî ñìåðòåëüíèõ — ó âíóòð³øí³ îðãàíè. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Ïîõîäæåííÿ õâîðîáè ïîâ’ÿçàíî ³ç ñïàäêîâ³ñòþ àáî âïëèâîì åêçîãåííèõ ôàêòîð³â, íàïðèêëàä, âæèâàííÿì âàã³òíîþ àáî ãîäóâàëüíèöåþ áóäü-ÿêèõ ë³ê³â, ³íôåêö³éíèõ õâîðîá íîâîíàðîäæåíîãî òà ³í. Ìåõàí³çì ðîçâèòêó ö³º¿ õâîðîáè ïîâ’ÿçàíèé ç ïîøêîäæåííÿì: 1) ïëàçìîâèõ ôàêòîð³â çãîðòàííÿ êðîâ³ — êîàãóëîïàò³ÿ; 2) ïëàçìîöèòàðíîãî ðîñòêà êðîâîòâîðåííÿ — òðîìáîöèòîïàò³ÿ; 3) ñò³íêè ñóäèí — àíã³îïàò³ÿ. Ñë³ä ìàòè íà óâàç³, ùî ó íîâîíàðîäæåíèõ, îñîáëèâî íåäîíîøåíèõ, ³ â íîðì³ çìåíøåíà êîíöåíòðàö³ÿ ô³áðèíîãåíó, àêòèâí³ñòü ïðîòðîìá³íó, V, VII, VIII, IX, X, XII, XIII ôàêòîð³â, à òàêîæ çíèæåíà ê³ëüê³ñòü òðîìáîöèò³â. Ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ï³äâèùåííÿ ïðîíèêíîñò³ 730

ñò³íêè ñóäèí ó çâ’ÿçêó ç ïóõê³ñòþ îñíîâíî¿ ðå÷îâèíè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ³ íåçíà÷íîþ ê³ëüê³ñòþ åëàñòè÷íèõ âîëîêîí â í³é òà ã³ïîâ³òàì³íîçîì Ê. Îäíàê êðîâîâèëèâ³â â íîðì³ íå áóâຠçàâäÿêè âèñîê³é çäàòíîñò³ íîâîíàðîäæåíîãî ïðèñòîñîâóâàòèñÿ äî çì³íåíèõ óìîâ ïîçàóòðîáíîãî ³ñíóâàííÿ ³ âîíè ç’ÿâëÿþòüñÿ ò³ëüêè ïðè ï³äâèùåí³é íàïðóç³ â óìîâàõ ïàòîëî㳿. Ãåìîðàã³÷íà õâîðîáà çóñòð³÷àºòüñÿ â 1—3% íîâîíàðîäæåíèõ, ÷àñò³øå ó íåäîíîøåíèõ. Äëÿ íå¿ òèï³÷íà ïîÿâà êðîâîâèëèâ³â â ïåðø³ 3 äí³ ï³ñëÿ íàðîäæåííÿ ó âèãëÿä³ êðîâîòå÷ ³ç çàëèøê³â ïóïîâèíè, áëþâîòè ç äîì³øêàìè êðîâ³ (haåmatemesis), ìåëåíè — ïîÿâè êðîâ³ â êàë³ ïðè êðîâîòå÷³ â êèøêîâó ïîðîæíèíó, ãåìàòóð³¿, íàÿâíîñò³ êðîâ³ â õàðêîòèíí³, êðîâîâèëèâ³â íà øê³ð³, ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ, ó âíóòð³øí³õ îðãàíàõ. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ë å ã å í å â ³ ê ð î â î â è ë è â è ³íîä³ çàéìàþòü âñþ ÷àñòêó, ¿¿ ÷àñòèíó àáî ñåãìåíò ëåãåí³. Ïðè ðîçòèí³ ïîâåðõíÿ îñåðåäê³â ñóõà, ÷åðâîíî-÷îðíîãî êîëüîðó, ³íîä³ çåðíèñòà. Íà ï ë å â ð ³ âèäíî ë³í³éí³ àáî ïëÿìèñò³ êðîâîâèëèâè. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ â îáëàñò³ ñïîëó÷íîòêàíèííèõ ïåðåòèíîê, ëèñòê³â ïëåâðè ³ â ïîðîæíèíàõ àëüâåîë çíàõîäÿòü êðîâîâèëèâè, ³íîä³ — ó âèãëÿä³ ìóôò â ïåð³áðîíõ³àëüí³é òêàíèí³.  ï å ÷ ³ í ö ³ — ñóáêàïñóëÿðí³ ãåìàòîìè, ³íîä³ ç ïðîðèâîì êðîâ³ â ÷åðåâíó ïîðîæíèíó.  í à ä í è ð ê î â è õ ç à ë î ç à õ çíàõîäÿòü îäíî- àáî äâîá³÷í³ ãåìàòîìè.  í è ð ê à õ — âåëèêîïëÿìèñò³ êðîâîâèëèâè â êîð³ òà ìîçêîâ³é ðå÷îâèí³. Äæåðåëîì êðîâîâèëèâ³â ó ø ë ó í ê î â î - ê è ø ê î â î ì ó òðàêò³ º ä³àïåäåçí³ êðîâîòå÷³ ³ç êàï³ëÿð³â ñëèçîâî¿ îáîëîíêè. ³ä ñïðàâæíüî¿ ìåëåíè (melena vera) ñë³ä â³äð³çíÿòè íåñïðàâæíþ (melena spuria), ÿêà âèíèêຠïðè çàêîâòóâàíí³ êðîâ³ ³ç ïîëîãîâèõ øëÿõ³â ìàòåð³ ï³ä ÷àñ ïîëîã³â. Âíóòð³øíüî÷åðåïí³ êðîâîâèëèâè (äèâ. Àñô³êñ³ÿ (àíîêñ³ÿ), Ïîëîãîâà òðàâìà, Ïåðèíàòàëüí³ ïîðóøåííÿ ìîçêîâîãî êðîâîîá³ãó). Íàñë³äêîì ãåìîðàã³÷íî¿ õâîðîáè áóâຠîñåðåäêîâèé ãåìîñèäåðîç îðãàí³â. Íàñë³äîê çàëåæèòü â³ä âèäó ãåìîðàã³÷íî¿ õâîðîáè, ùî çíàõîäèòüñÿ â îñíîâ³ ãåìîðàã³÷íîãî ñèíäðîìó. Âèä ãåìîðàã³÷íî¿ õâîðîáè (ñèíäðîìó) âèçíà÷àºòüñÿ ò³ëüêè ïðè êë³í³êî-àíàòîì³÷íèõ ñï³âñòàâëåííÿõ, îñê³ëüêè ïàòîëîãîàíàòîì³÷í³ çì³íè ìàéæå îäíîòèïí³. Äî ñïàäêîâèõ, ç÷åïëåíèõ ³ç ñòàòåâîþ õðîìîñîìîþ, ðåöåñèâíèõ êîàãóëîïàò³é â³äíîñÿòüñÿ âñ³ òèïè ãåìîô³ë³¿, íà ÿê³ õâîð³þòü õëîï÷èêè. ³äíîñíî õàðàêòåðíèìè º ìàñèâí³ êðîâîâèëèâè â ñóãëîáè, à òàêîæ ìàñèâí³ êåôàëîãåìàòîìè. Äî íàáóòî¿ êîàãóëîïàò³¿ ñë³ä â³äíåñòè ñèíäðîì äèñåì³íîâàíîãî âíóòð³øíüîñóäèííîãî çãîðòàííÿ êðîâ³ (ÄÂÇ) — ñèíäðîì, ÿêèé ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè âíóòð³øíüîóòðîáí³é àñô³êñ³¿, ã³àë³íîâèõ ìåìáðàíàõ ëåãåíü, ³íôåêö³éíèõ 731

õâîðîáàõ òà ³í. Ñïî÷àòêó â ñóäèíàõ îðãàí³â (ïåðåâàæíî ëåãåíü, íàäíèðêîâèõ çàëîç) óòâîðþþòüñÿ ìíîæèíí³ ô³áðèíîâ³ òðîìáè, à ïîò³ì ðîçâèâàþòüñÿ äåô³öèò ô³áðèíó òà ìíîæèíí³ êðîâîâèëèâè âíàñë³äîê êîàãóëîïàò³¿ ñïîæèâàííÿ. Äî óðîäæåíèõ òðîìáîöèòîïàò³é íåâ³äîìî¿ åò³îëî㳿 íàëåæèòü àìåãàêàð³îöèòàðíà òðîìáîöèòîïåí³ÿ ç ïîðîêàìè ðîçâèòêó òà ³í.  ê³ñòêîâîìó ìîçêó ïðè í³é â³äñóòí³ ìåãàêàð³îöèòè. Äî íàáóòèõ òðîìáîöèòîïàò³é â³äíîñÿòü ñèíäðîì Êàçàáàõà — Ìåðèòà, òðîìáîöèòîïåí³þ ïðè âðîäæåíîìó ëåéêîç³, ³çî³ìóííó òðîìáîöèòîïåí³þ òà ³í. Ñïàäêîâ³ àíã³îïàò³¿ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ íàäçâè÷àéíî ð ³ ä ê î; íàáóò³ — ä ó æ å ÷ à ñ ò î, îñîáëèâî ïðè âíóòð³øíüîóòðîáíèõ òà ïîñòíàòàëüíèõ ³íôåêö³éíèõ çàõâîðþâàííÿõ (äèâ. ²íôåêö³éí³ ôåòîïàò³¿). ÃÅÌÎ˲ÒÈ×ÍÀ ÕÂÎÐÎÁÀ ÍÎÂÎÍÀÐÎÄÆÅÍÈÕ Ãåìîë³òè÷íà õâîðîáà íîâîíàðîäæåíèõ — òÿæêà ôåòîïàò³ÿ, àáî õâîðîáà íåîíàòàëüíîãî ïåð³îäó, ÿêà âèíèêຠâíàñë³äîê âïëèâó àíòèò³ë ìàòåð³ íà îðãàí³çì ïëîäà àáî íîâîíàðîäæåíîãî. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Õâîðîáà ðîçâèâàºòüñÿ ïðè íåñóì³ñíîñò³ êðîâ³ ìàòåð³ ³ ïëîäà çà ðåçóñ-ôàêòîðîì (ìàòè — ðåçóñ-íåãàòèâíà, äèòèíà — ðåçóñ-ïîçèòèâíà). Ðåçóñ-ôàêòîð (ôàêòîð D) çíàõîäèòüñÿ â åðèòðîöèòàõ ïëîäà; ïðîíèêàííÿ êðîâ³ ïëîäà ÷åðåç ïëàöåíòó ñïðèÿº âèðîáëåííþ ó ìàòåð³ àíòèò³ë, ÿê³ ñïðÿìîâàí³ ïðîòè ðåçóñôàêòîðà åðèòðîöèò³â ïëîäà. Íàâ³òü íåçíà÷íà ê³ëüê³ñòü êðîâ³ ïëîäà (áëèçüêî 5 ìë) ìîæå âèêëèêàòè ³ìóí³çàö³þ ìàòåð³. Îäíàê ïðè ðåçóñ-íåñóì³ñíîñò³ êðîâ³ ìàòåð³ ³ ïëîäà ò³ëüêè ó 1 ç 200 íîâîíàðîäæåíèõ ðîçâèâàºòüñÿ ãåìîë³òè÷íà õâîðîáà, ñóòí³ñòü ÿêî¿ ïîëÿãຠâ îñíîâíîìó â ðóéíóâàíí³ åðèòðîöèò³â ïëîäà àíòèò³ëàìè ìàòåð³. Ãåìîë³òè÷íà õâîðîáà âèíèêຠó âèïàäêàõ íàðîäæåííÿ ä³òåé â³ä äðóãî¿ àáî ïîñë³äóþ÷î¿ âàã³òíîñò³, îñê³ëüêè ³ìóí³çàö³ÿ ìàòåð³ ç êîæíîþ âàã³òí³ñòþ çðîñòàº. Ïðè ïåðø³é âàã³òíîñò³ ³ìóí³çàö³ÿ ìàòåð³ ùå íåäîñòàòíÿ, ùîá ðîçâèíóëàñü ãåìîë³òè÷íà õâîðîáà ó äèòèíè.  ³ìóí³çàö³¿ ìàòåð³ çíà÷íó ðîëü â³ä³ãðຠïåðåëèâàííÿ êðîâ³ àáî ãåìîòåðàï³ÿ êðîâ’þ, ùî ì³ñòèòü ðåçóñ-ôàêòîð. Á³ëüø ëåãê³ ôîðìè ãåìîë³òè÷íî¿ õâîðîáè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ïðè íåñóì³ñíîñò³ ìàòåð³ ³ äèòèíè çà ãðóïîþ êðîâ³. Íàïðèêëàä, ó ìàòåð³ ãðóïà êðîâ³ 0, ó äèòèíè — ãðóïà À àáî Â. Ó 2/3 âèïàäê³â ãåìîë³òè÷íà õâîðîáà âèíèêຠâíàñë³äîê ðåçóñ-íåñóì³ñíîñò³ ³ ò³ëüêè â 1/3 — âíàñë³äîê íåñóì³ñíîñò³ çà ôàêòîðàìè À, B, 0. Êëàñèô³êàö³ÿ. Êë³í³÷íî ðîçð³çíÿþòü òðè îñíîâí³ ôîðìè ãåìîë³òè÷íî¿ õâîðîáè íîâîíàðîäæåíîãî: çàãàëüíèé óðîäæåíèé íàáðÿê, óðîäæåíó àíåì³þ íîâîíàðîäæåíîãî ³ âàæêó æîâòÿíèöþ íîâîíàðîäæåíîãî. Ðîçâèòîê ò³º¿ ÷è ³íøî¿ ôîðìè ãåìîë³òè÷íî¿ õâîðîáè çàëåæèòü â³ä òåðì³íó ³ ìàñèâíîñò³ ïðîíèêàííÿ àíòèò³ë ìàòåð³, 732

à òàêîæ â³ä òðèâàëîñò³ âïëèâó ¿õ íà ïë³ä. Ïðè ðàííüîìó ìàñèâíîìó ïðîíèêàíí³ àíòèò³ë ìàòåð³ äî ïëîäà ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ðàííÿ ôåòîïàò³ÿ ³ àíòåíàòàëüíà ñìåðòü 5—7-ì³ñÿ÷íîãî ïëîäà àáî õðîí³÷íà ôåòîïàò³ÿ ó âèãëÿä³ âàæêî¿ íàáðÿêîâî¿ ôîðìè ãîìîë³òè÷íî¿ õâîðîáè ç ïîðóøåííÿìè äîçð³âàííÿ òêàíèí ïëîäà (hydrops faetus universalis). Ïðè á³ëüø ï³çíüîìó òà ïîì³ðíîìó ïðîíèêàíí³ àíòèò³ë ìàòåð³ âèíèêຠá³ëüø ëåãêà àíåì³÷íà ôîðìà. Æîâòÿíè÷íà ôîðìà âíóòð³øíüîóòðîáíî ðîçâèâàºòüñÿ ð³äêî, îñê³ëüêè âèâåäåííÿ á³ë³ðóá³íó ïëîäà çä³éñíþºòüñÿ ïëàöåíòîþ. Ïðè ìàñèâíîìó ïðîíèêàíí³ àíòèò³ë ïðè ïîëîãàõ ðîçâèâàºòüñÿ ï³ñëÿïîëîãîâà âàæêà æîâòÿíè÷íà ôîðìà ãåìîë³òè÷íî¿ õâîðîáè íîâîíàðîäæåíîãî (icterus neonatorum gravis). Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïàòîëîãîàíàòîì³÷í³ çì³íè ïðè â í ó ò ð³øíüîóòðîáí³é ñìåðò³ 5—7-ì³ñÿ÷íîãî ïëîä à íåçíà÷í³: âèâ÷åííþ ¿õ ïåðåøêîäæຠìàöåðàö³ÿ òà àóòîë³ç òêàíèí òà îðãàí³â ïëîäà. Àóòîë³ç (â³ä ãðåö. autos — ñàì, lysis — ðîç÷èíåííÿ) — ðîçïàä òêàíèíè îðãàí³çìó, ÿêèé â³äáóâàºòüñÿ â ñòåðèëüíèõ óìîâàõ ï³ä âïëèâîì âëàñíèõ ôåðìåíò³â òêàíèíè. Ôåðìåíòè àóòîë³çó (êàòåïñèíè òà ³í.) àêòèâóþòüñÿ ò³ëüêè ïðè íåçíà÷íèõ çðóøåííÿõ pH ñåðåäîâèùà â êèñëèé á³ê, òîìó ¿õ âïëèâ ïðîÿâëÿºòüñÿ ïðè ïðèïèíåíí³ àåðîáíèõ îêèñëþâàëüíèõ ïðîöåñ³â ó çàãèáëèõ òêàíèíàõ. Ìàöåðàö³ÿ (â³ä ëàò. maceratio — ðîçìî÷óâàííÿ) — ðîçì’ÿêøåííÿ, ðîçìî÷óâàííÿ òêàíèí. Ó âíóòð³øíüîóòðîáíî çàãèáëîãî ïëîäà ìàöåðàö³ÿ â³äáóâàºòüñÿ ï³ä âïëèâîì íàâêîëîïë³äíèõ âîä.

Ó ïëîäà ñïîñòåð³ãàþòüñÿ íàáðÿêè îáëè÷÷ÿ, ïîì³ðíå çá³ëüøåííÿ ïå÷³íêè, ñåëåç³íêè. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ çíàõîäÿòü íåçð³ë³ ôîðìè êë³òèí åðèòðîöèòàðíîãî ðÿäó â êàï³ëÿðàõ ëåãåíü, îñê³ëüêè ëåãåí³ ìåíø í³æ ³íø³ îðãàíè ï³äëÿãàþòü àóòîë³çó òà ìàöåðàö³¿. Ïðè íàáðÿêîâ³é ôîðì³ øê³ðà íîâîíàðîäæåíîãî áë³äà, íàï³âïðîçîðà, áëèñêó÷à, ÷àñòêîâî ìàöåðîâàíà ç ïîîäèíîêèìè ïåòåõ³àëüíèìè êðîâîâèëèâàìè. ϳäøê³ðíà êë³òêîâèíà, òêàíèíà ìîçêó òà Ìàë. 311. Íàáðÿêîâà ôîðìà ãåìîë³òè÷íî¿ õâîðîáè ó äîíîøåíîãî ïëîäà. Êàðä³î-, ãåïàòî- ³ ñïëåíîìåãàë³ÿ (ïðåïàðàò Ï. Ñ. Ãóðåâè÷à)

733

éîãî îáîëîíîê ð³çêî íàáðÿêë³, â ïîðîæíèíàõ ò³ëà — òðàíññóäàò. Ïå÷³íêà çá³ëüøåíà, ìàñà ñåëåç³íêè ìîæå çá³ëüøóâàòèñÿ â 4—6 ðàç³â â ïîð³âíÿíí³ ç íîðìîþ (ìàë. 311). Âèëî÷êîâà çàëîçà àòðîô³÷íà. Ñåðöå çá³ëüøåíå çà ðàõóíîê ã³ïåðòðîô³¿ ì³îêàðäà, ìàñà ëåãåíü çìåíøåíà. Ñïîâ³ëüíåíî ôîðìóâàííÿ ÿäåð ñêîñòåí³ííÿ òà çàãàëüíèé ðîçâèòîê ïëîäà. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ çíàõîäÿòü åðèòðîáëàñòîç — îñåðåäêè åêñòðàìåäóëÿðíîãî êðîâîòâîðåííÿ, ÿê³ ñêëàäàþòüñÿ ïåðåâàæíî ³ç åðèòðîáëàñò³â ó ïå÷³íö³, ñåëåç³íö³, ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ, íèðêàõ, âèëî÷êîâ³é çàëîç³.  ïå÷³íö³, íàäíèðêîâèõ çàëîçàõ, ãîëîâíîìó ìîçêó çíàõîäÿòü êðîâîâèëèâè, äèñòðîô³÷í³ òà íåêðîá³îòè÷í³ çì³íè ç ïëàçìàòè÷íèì ïðîñÿêàííÿì ³ ô³áðèíî¿äíèì íåêðîçîì ñò³íêè äð³áíèõ ñóäèí. Çì³íè ìîçêó â³äïîâ³äí³ ã³ïîêñè÷í³é åíöåôàëîïàò³¿. Íàñë³äêîì íåêðîç³â ïå÷³íêè º îñåðåäêîâèé ô³áðîç (öèðîç). Ãåìîñèäåðîç âèðàæåíèé ïîì³ðíî.  íèðêàõ íàâ³òü äîíîøåíèõ ïëîä³â çóñòð³÷àºòüñÿ øèðîêà çîíà åìáð³îíàëüíèõ êëóáî÷ê³â. Ïðè à í å ì ³ ÷ í ³ é ô î ð ì ³ ÷àñò³øå ó íåäîíîøåíèõ â³äì³÷àºòüñÿ çàãàëüíà áë³ä³ñòü øê³ðíèõ ïîêðèâ³â òà ñëèçîâèõ îáîëîíîê, ³íîä³ íåçíà÷íà ïàñòîçí³ñòü òêàíèí; æîâòÿíèö³ íå áóâàº; ñïîñòåð³ãàºòüñÿ íåäîêð³â’ÿ âíóòð³øí³õ îðãàí³â. Ïå÷³íêà ³ ñåëåç³íêà íåçíà÷íî çá³ëüøåí³; ì³êðîñêîï³÷íî â íèõ çíàéäåíî ïîì³ðíèé åðèòðîáëàñòîç. Ó òàêèõ âèïàäêàõ ä³òè ïîìèðàþòü â³ä ïíåâìîí³¿, ùî ïðèºäíóºòüñÿ. Ïðè ò ÿ æ ê ³ é ï ³ ñ ë ÿ ï î ë î ã î â ³ é æ î â ò ÿ í è ÷ í ³ é ô î ð ì ³ æîâòÿíèöÿ ç’ÿâëÿºòüñÿ ï³ä ê³íåöü ïåðøîãî àáî äðóãîãî òèæíÿ ï³ñëÿ íàðîäæåííÿ ³ øâèäêî çðîñòàº. ßêùî íå ïðèéíÿòè â³äïîâ³äíèõ çàõîä³â (îáì³íí³ ïåðåëèâàííÿ êðîâ³), ó íîâîíàðîäæåíîãî ðîçâèâàºòüñÿ âàæêå ïîøêîäæåííÿ ãîëîâíîãî ìîçêó — á³ë³ðóá³íîâà åíöåôàëîïàò³ÿ (äèâ. Äèñòðîô³¿). Ïðîíèêàííÿ íåïðÿìîãî òîêñè÷íîãî á³ë³ðóá³íó â ãîëîâíèé ìîçîê âèêëèêຠïîøêîäæåííÿ ãàíãë³îçíèõ êë³òèí, àæ äî ¿õ çàãèáåë³ ïåðåâàæíî â ï³äêîðêîâèõ â³ää³ëàõ — ã³ïîêàìï³, ÿäðàõ äíà ðîìáîïîä³áíî¿ ÿìêè, íèæí³õ îë³âàõ, ã³ïîòàëàì³÷íîìó ÿäð³, áë³äîìó ÿäð³, çóá÷àòîìó ÿäð³ ìîçî÷êà. Ìîæóòü ïîøêîäæóâàòèñü òàêîæ ³ êë³òèíè êîðè ï³âêóëü âåëèêîãî ìîçêó. Ïåðåë³÷åí³ ÿäðà ³íòåíñèâíî çàôàðáëþþòüñÿ á³ë³ðóá³íîì â æîâòèé êîë³ð ³ ïðè ðîçòèí³ íà ôîí³ çàãàëüíî¿ æîâòÿíèö³ âèÿâëÿºòüñÿ ÿäåðíà æîâòÿíèöÿ. Òÿæê³ñòü ïîøêîäæåííÿ ãîëîâíîãî ìîçêó ïîñèëþºòüñÿ ã³ïîêñ³ºþ, ÿêà áóâຠíàñë³äêîì ïîøêîäæåííÿ äð³áíèõ ñóäèí ãîëîâíîãî ìîçêó.  ïå÷³íö³, êð³ì åðèòðîáëàñòîçó òà ðîçïîâñþäæåíîãî ãåìîñèäåðîçó, çíàõîäÿòü æîâ÷í³ ñòàçè òà òðîìáè, ³íîä³ íàâ³òü ç óòâîðåííÿì æîâ÷íèõ êàìåí³â; â íèðêàõ — á³ë³ðóá³íîâ³ ³íôàðêòè. Ñåëåç³íêà çá³ëüøåíà, óù³ëüíåíà, êîðè÷íåâî-÷åðâîíîãî êîëüîðó âíàñë³äîê óòâîðåííÿ â í³é ãåìîñèäåðèíó. Ðîçïîâñþäæåí³ñòü òà îᒺì îñåðåäê³â åðèòðîáëàñòîçó âèðàæåí³ ìåíøå, í³æ ïðè íàáðÿêîâ³é ôîðì³. Ó ä³òåé, ÿê³ õâîð³ëè íà ãåìîë³òè÷íó õâîðîáó, çàëèøàþòüñÿ çíà÷í³ äåôåêòè ðîçâèòêó ÖÍÑ, ³íîä³ äî ïîâíî¿ ³ä³îò³¿. 734

ÄÈÒßײ ²ÍÔÅÊÖ²ÉͲ ÕÂÎÐÎÁÈ ÕÂÎÐÎÁÈ, ÎÁÓÌÎÂËÅͲ ÃÅÐÏÅÑ-²ÐÓÑÀÌÈ Â íàø ÷àñ â îêðåìó ãðóïó ãåðïåòè÷íèõ ³íôåêö³é ëþäèíè ïîºäíàí³ â³ðóñí³ çàõâîðþâàííÿ, îáóìîâëåí³ ÄÍÊ-â³ðóñàìè ïðîñòîãî ãåðïåñó, â³òðÿíî¿ â³ñïè, öèòîìåãà볿, ³íôåêö³éíîãî ìîíîíóêëåîçó. ÏÐÎÑÒÈÉ ÃÅÐÏÅÑ

Ãåðïåñ (â³ä ãðåö. herpes — ëèõîìàíêà, ãàðÿ÷êà) — ³íôåêö³éíå çàõâîðþâàííÿ, îáóìîâëåíå â³ðóñîì ïðîñòîãî ãåðïåñó, ÿêå õàðàêòåðèçóºòüñÿ ð³çíîìàí³òí³ñòþ ïðîÿâ³â õâîðîáè ç ïåðåâàæíèì ïîøêîäæåííÿì øê³ðè, ñëèçîâèõ îáîëîíîê ³ íåðâîâî¿ ñèñòåìè. Ó äîðîñëèõ ãåðïåñ ïåðåá³ãຠõðîí³÷íî ç ðåöèäèâàìè. Øèðîêå ðîçïîâñþäæåííÿ â³ðóñó ãåðïåñó ïîâ’ÿçàíî ç òðèâàëîþ ïåðñèñòåíö³ºþ éîãî â îðãàí³çì³ ëþäèíè ³ íàÿâí³ñòþ áåçñèìïòîìíèõ ôîðì ³íôåêö³¿. Ðîçð³çíÿþòü ãîñòðèé ³ õðîí³÷íèé ãåðïåñ ç çàãîñòðåííÿì, à òàêîæ îáìåæåíèé (ëîêàë³çîâàíèé) ³ ãåíåðàë³çîâàíèé. Çà êë³í³÷íèìè ïðîÿâàìè âèä³ëÿþòü: ãåðïåñ øê³ðè ³ ñëèçîâèõ îáîëîíîê, îôòàëüìîãåðïåñ, ã³íåêîëîã³÷íèé ãåðïåñ, ãåðïåòè÷íèé ñòîìàòèò, ãåðïåòè÷íèé ìåí³íãîåíöåôàë³ò, ãåíåðàë³çîâàíèé (÷àñò³øå âíóòð³øíüîóòðîáíèé) ãåðïåñ. Åò³îëîã³ÿ. Çáóäíèêîì ïðîñòîãî ãåðïåñó (herpes simplex) º ÄÍÊ-â³ðóñ òèïó 1 ³ 2, â³ðóëåíòíèé äëÿ ëþäèíè. Óðàæåííÿ øê³ðè, ñëèçîâèõ îáîëîíîê ³ îôòàëüìîãåðïåñ ÷àñòî îáóìîâëåí³ çàðàæåííÿì â³ðóñîì ãåðïåñó òèïó 1, ãåí³òàëüíèé — òèïó 2. Ìîæå ìàòè ì³ñöå ñóì³ñíå çàðàæåííÿ â³ðóñàìè òèïó 1 òà 2. Ãåíåðàë³çîâàíèé ãåðïåñ ÷àñò³øå âèêëèêàºòüñÿ â³ðóñîì òèïó 2. Ïàòîãåíåç. Äæåðåëî ³íôåêö³¿ — õâîðèé àáî â³ðóñîíîñ³é. Ïåðåäà÷à çáóäíèêà çä³éñíþºòüñÿ êîíòàêòíèì, ïîâ³òðÿíî-êðàïåëüíèì, òðàíñïëàöåíòàðíèì òà òðàíñôóç³éíèì øëÿõàìè. Ïðîíèêàííÿ â³ðóñó â îáëàñò³ âõ³äíèõ âîð³ò ïðè êîíòàêòíîìó àáî ïîâ³òðÿíîêðàïåëüíîìó çàðàæåíí³ ñóïðîâîäæóºòüñÿ ïîøêîäæåííÿì åï³òåë³þ øê³ðè àáî ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ç ïîñë³äóþ÷èì ðîçâèòêîì ðåã³îíàëüíîãî ë³ìôàäåí³òó ³ ãåìàòîãåííèì ðîçïîâñþäæåííÿì â³ðóñó ç â³ðóñå쳺þ òà â³ðóð³ºþ. Ãåìàòîãåííîìó ðîçïîâñþäæåííþ â³ðóñó ñïðèÿþòü àäñîðáö³ÿ éîãî íà ïîâåðõí³ åðèòðîöèò³â ³ ïîãëèíàííÿ ëåéêîöèòàìè òà ìàêðîôàãàìè çà òèïîì íåçàâåðøåíîãî ôàãîöèòîçó. ³ðóñåì³ÿ áóâຠíå ò³ëüêè ïðè ãåíåðàë³çîâàíèõ, à é ïðè ëîêàë³çîâàíèõ ôîðìàõ ãåðïåñó. ³ðóñ ãåðïåñó âîëî䳺 âèñîêîþ íåéðîòðîïí³ñòþ ³ òîìó ìîæå ïðîòÿãîì òðèâàëîãî ÷àñó ïåðåáóâàòè â íåðâîâ³é òêàíèí³, íå âèêëèêàþ÷è í³ÿêèõ õâîðîáëèâèõ ïðî735

ÿâ³â. Ïðè õðîí³÷íèõ ôîðìàõ ãåðïåñó, ÿê³ çóñòð³÷àþòüñÿ ïåðåâàæíî ó äîðîñëèõ, çàãîñòðåííÿ õâîðîáè ïîâ’ÿçàíå ç ïðîâîêóþ÷èìè ìîìåíòàìè — ïåðåîõîëîäæåííÿì, ³íøèìè ³íôåêö³éíèìè çàõâîðþâàííÿìè òà ³í. Ëîêàëüíèé ãîñòðèé ïåðâèííèé ãåðïåñ ó ä³òåé ÷àñòî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ó â³ö³ â³ä 6 ì³ñÿö³â äî 5 ðîê³â. Ãåíåðàë³çîâàí³ ôîðìè õâîðîáè çóñòð³÷àþòüñÿ ïåðåâàæíî ó íîâîíàðîäæåíèõ òà ó ä³òåé ç ïðèðîäæåíèìè àáî íàáóòèìè ³ìóíîäåô³öèòàìè òà ³íøèìè ôîíîâèìè ñòàíàìè. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Óðàæåííÿ ÷åðâîíî¿ îáëÿì³âêè ãóá, øê³ðè îáëè÷÷ÿ, ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè, ÿñåí, íîñà, êîí’þíêòèâè î÷åé òà ãåí³òàë³é ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ðîçïîâñþäæåí³é ôîðì³ ëîêàë³çîâàíîãî ãåðïåñó. Ïðè öüîìó âèíèêຠïðèïóõàííÿ, ïî÷åðâîí³ííÿ ç ïîñòóïîâèì ôîðìóâàííÿì âåçèêóëè àáî ìíîæèííèõ äð³áíèõ âåçèêóë, ùî çàïîâíåí³ ñåðîçíîþ àáî ñåðîçíî-ãåìîðàã³÷íîþ ð³äèíîþ, îòî÷åíèõ çîíîþ íàáðÿêó òà ã³ïåðå쳿. Òðàâìóâàííÿ ñóïðîâîäæóºòüñÿ óòâîðåííÿì åðî糿 àáî âèðàçêè. Ïðè ï³äñèõàíí³ âåçèêóë óòâîðþºòüñÿ ê³ðêà, ÿêà ïîò³ì â³äïàäàº. ̳êðîñêîï³÷íî â åï³òåë³þ âèíèêຠáàëîííà äèñòðîô³ÿ ³ç çàãèáåëëþ åï³òåë³àëüíèõ êë³òèí ³ ñêîïè÷åííÿì ñåðîçíîãî åêñóäàòó â åï³äåðì³ñ³. Äåðìà íàáðÿêëà, ñóäèíè ¿¿ ïåðåïîâíåí³ êðîâ’þ, â ïåðèâàñêóëÿðí³é òêàíèí³ çíàõîäÿòüñÿ ë³ìôîã³ñò³îöèòàðí³ ³íô³ëüòðàòè. Ïî ïåðèôå𳿠âåçèêóë ðîçòàøîâàí³ áàãàòî÷èñëåíí³ ã³ãàíòñüê³ êë³òèíè.  ÿäðàõ êë³òèí åï³òåë³þ çíàõîäÿòüñÿ âíóòð³øíüîÿäåðí³ áàçîô³ëüí³ âêëþ÷åííÿ, îòî÷åí³ çîíîþ ïðîñâ³òëåííÿ — ò³ëüöÿ Êîóíäð³ (çà ³ì’ÿì àâòîðà, ÿêèé âñòàíîâèâ çâ’ÿçîê âêëþ÷åíü ç â³ðóñîì ãåðïåñó). Ïðè åëåêòðîííî-ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ â ÿäðàõ ïîøêîäæåíèõ êë³òèí ìîæíà çíàéòè êàïñèäè â³ðóñó, ÿê³ ³ç ÿäðà ïðè äîçð³âàíí³ â³ðóñíèõ ÷àñòèíîê ïîñòóïàþòü â öèòîïëàçìó ³ òóò áóâàþòü çàêëþ÷åí³ ó âàêóîë³. Ïðè çàãèáåë³ êë³òèí â³ðóñè çâ³ëüíÿþòüñÿ. Ãåðïåòè÷íèé ãîñòðèé íåêðîòè÷íèé ìåí³íãîåíöåôàë³ò, îáóìîâëåíèé â ³ ð ó ñ î ì ã å ð ï å ñ ó ò è ï ó 2, çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî. Ïðè íüîìó ëåòàëüí³ñòü äîñÿãຠ80—90%, à ïðè âèäóæóâàíí³ õâîðîãî âèíèêຠãëèáîêà äåìåíö³ÿ. Ãåðïåòè÷íèé ìåí³íãîåíöåôàë³ò ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ïåðâèííîìó çàðàæåíí³ ÷àñò³øå ó ä³òåé â³êîì â³ä 5 ì³ñÿö³â äî 2 ðîê³â, â ñïîëó÷åíí³ ç øê³ðíèìè óðàæåííÿìè çóñòð³÷àºòüñÿ ëèøå ó 8% âèïàäê³â. Êð³ì ã å ì à ò î ã å í í î ã î ø ë ÿ õ ó, ðîçïîâñþäæåííÿ â³ðóñó ìîæëèâå òàêîæ ³ âçäîâæ í å ð â î â è õ ñ ò î â á ó ð ³ â, ùî ï³äòâåðäæåíî åêñïåðèìåíòàëüíèìè äàíèìè. Ïðè òàêîìó âèä³ ãåðïåñó ã î ë î â í è é ì î ç î ê íàäçâè÷àéíî ì’ÿêèé; ì’ÿê³ ìîçêîâ³ îáîëîíêè ïîâíîêðîâí³, íàáðÿêë³. Íà ðîçòèí³ çíàõîäÿòü îñåðåäêè ðîçì’ÿêøåííÿ ìîçêîâî¿ ðå÷îâèíè, ³íîä³ ó âèãëÿä³ ïîðîæíèí, çàïîâíåíèõ êàëàìóòíîþ ñ³ðóâàòî-ðîæåâîþ ð³äèíîþ. Ðîçòàøîâàí³ âîíè ïåðåâàæíî â îáëàñò³ âåëèêèõ ï³âêóëü, çäåá³ëüøå ó ñêðîíåâèõ ÷àñòêàõ. Îñåðåäêè áóâàþòü äð³áí³ 736

àáî äóæå âåëèê³, ðîçòàøîâàíèìè ëîêàëüíî àáî äèôóçíî àæ äî òîòàëüíîãî ïîøêîäæåííÿ ñ³ðî¿ ðå÷îâèíè âåëèêèõ ï³âêóëü òà ï³äêîðêîâèõ ãàíã볿â. Ñòîâáóð ìîçêó, ìîçî÷îê òà ñïèííèé ìîçîê íå ïîøêîäæóþòüñÿ. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ ðîçð³çíÿþòü íàáðÿê ³ ìíîæèíí³ êîë³êâàö³éí³ íåêðîçè ðå÷îâèíè ìîçêó ç íåçíà÷íîþ ïåðèâàñêóëÿðíîþ ë³ìôî¿äíîþ ³íô³ëüòðàö³ºþ, ÿêà ñïîñòåð³ãàºòüñÿ òàêîæ ³ â ìîçêîâèõ îáîëîíêàõ íà ôîí³ ¿õ íàáðÿêó òà ïîâíîêð³â’ÿ.  ñóäèíàõ — ïðîäóêòèâí³ âàñêóë³òè òà òðîìáîâàñêóë³òè, ÿê³ áóâàþòü ïðè÷èíîþ ãåìîðàã³é (ìàë. 312). ijàãíîç ï³äòâåðäæóºòüñÿ çíàõîäæåííÿì âíóòð³øíüîÿäåðíèõ âêëþ÷åíü â³ðóñíèõ ÷àñòèíîê â íåéðîíàõ çà äîïîìîãîþ åëåêòðîííî-ì³êðîñêîï³÷íîãî äîñë³äæåííÿ ³ çíàõîäæåííÿì àíòèãåíà â³ðóñó çà äîïîìîãîþ ³ìóíîôëþîðåñöåíòíîãî ìåòîäó.  äåÿêèõ âèïàäêàõ íåêðîòè÷íèé ìåí³íãîåíöåôàë³ò íàáóâຠõðîí³÷íî¿ ôîðìè ïåðåá³ãó ç ïåð³îäè÷íèìè çàãîñòðåííÿìè. Ïðè öüîìó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ã³äðîöåôàë³ÿ, â ìîçêîâ³é ðå÷îâèí³ ³ ï³äêîðêîâèõ ãàíãë³ÿõ áàãàòî ê³ñò íàð³âí³ ³ç ñâ³æèìè îñåðåäêàìè êîë³êâàö³éíîãî íåêðîçó, çâàïíåííÿ òà óù³ëüíåííÿ ìîçêîâî¿ òêàíèíè (ãë³îç). ̳êðîñêîï³÷íî âèÿâëÿþòü íàáðÿê, êîë³êâàö³éí³ íåêðîçè, ê³ñòè, çàïîâíåí³ çåðíèñòèìè êóëÿìè, îñåðåäêè çâàïíåííÿ, äð³áí³ ë³ìôî¿äí³ ïåðèâàñêóëÿðí³ ³íô³ëüòðàòè, ïðîë³ôåðàö³þ àñòðîöèòàðíî¿ ã볿. Îïèñàí³ îêðåì³ ñïîñòåðåæåííÿ ïîøêîäæåííÿ ëåãåíü ó âèãëÿä³ ³íòåðñòèö³éíîãî ïóëüìîí³òó. Âíóòð³øíüîóòðîáíà ãåðïåòè÷íà ³íôåêö³ÿ áóâຠãåíåðàë³çîâàíîþ ç óðàæåííÿì áàãàòüîõ îðãàí³â ³ ÖÍÑ, àáî ó âèãëÿä³ ëîêàëüíîãî ïîøêîäæåííÿ ÖÍÑ, àáî ó âèãëÿä³ ñëèçèñòî-øê³ðíî¿ ôîðìè. Ïðîíèêàííÿ çáóäíèêà â³ä ìàòåð³ â³äáóâàºòüñÿ òðàíñïëàöåíòàðíèì àáî âèñõ³äíèì øëÿõîì, àíòå- àáî ³íòðàíàòàëüíî. Äæåðåëîì çàðàæåííÿ º õðîí³÷íèé ðåöèäèâóþ÷èé ãåí³òàëüíèé ãåðïåñ ìàòåð³ àáî áåçñèìïòîìíå íîñ³éñòâî. ϳä ÷àñ çàãîñòðåííÿ ãåðïåñó â îñòàíí³ ì³ñÿö³ âàã³òíîñò³ ðèçèê çàðàæåííÿ ïëîäà äîð³âíþº 40%.

Ìàë. 312. Ãåðïåòè÷íèé íåêðîòè÷íèé åíöåôàë³ò. Ïîì³ðíà ïåðèâàñêóëÿðíà ë³ìôî¿äíà ³íô³ëüòðàö³ÿ

737

Ïðè ãåíåðàë³çîâàí³é ôîðì³ ãåðïåñó íîâîíàðîäæåíèõ ëåòàëüí³ñòü ñêëàäຠ80%. Ïðè ³çîëüîâàíîìó ïîøêîäæåíí³ ÖÍÑ — 50%. Ïðîãíîç ïðè ñëèçèñòî-øê³ðí³é ôîðì³ ñïðèÿòëèâèé ïðè â³äïîâ³äíîìó ë³êóâàíí³ ç çàïîá³ãàííÿì âòîðèííî¿ áàêòåð³àëüíî¿ ³íôåêö³¿. Ãåíåðàë³çîâàíèé óðîäæåíèé ãåðïåñ êë³í³÷íî ïåðåá³ãຠâ á³ëüøîñò³ âèïàäê³â áåç ãåðïåòè÷íèõ óøêîäæåíü øê³ðè òà ñëèçîâèõ îáîëîíîê. Ï å ÷ ³ í ê à çá³ëüøåíà, íà ðîçòèí³ ï³ñòðÿâà ç æîâòóâàòî-á³ëèìè äð³áíèìè îñåðåäêàìè ä³àìåòðîì 2—3 ìì, ÿê³ ðîçêèäàí³ ïî âñ³é ïàðåíõ³ì³.  ê î ð ³ í à ä í è ð ê î â è õ ç à ë î ç çíàõîäÿòü êðàï÷àñò³ ãåìîðà㳿; â ë å ã å í ÿ õ — äð³áí³ ôîêóñè ïíåâìîí³¿.  ì î ç ê ó, ïåðåâàæíî â ïàðàâåíòðèêóëÿðíèõ, ñóïðà- ³ ñóáòàëàì³÷íèõ â³ää³ëàõ, â ëîáíèõ ÷àñòêàõ — ëåäâå ïîì³òí³ ôîêóñè íåêðîç³â. ²íîä³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ îñåðåäêîâèé ãë³îç, ïîì³ðíà ã³äðîöåôàë³ÿ. ̳êðîñêîï³÷íî â ïå÷³íö³ çíàõîäÿòü êîàãóëÿö³éí³ íåêðîçè ç áðèëü÷àñòèì ðîçïàäîì. Íåêðîçè çóñòð³÷àþòüñÿ òàêîæ â íàäíèðêîâèõ çàëîçàõ, ñåëåç³íö³, íèðêàõ, ê³ñòêîâîìó ìîçêó, â ëåãåíÿõ, ãîëîâíîìó ìîçêó.  ïå÷³íö³, êð³ì íåêðîç³â, â³äì³÷àþòü äèñêîìïåíñàö³þ ³ äèñòðîô³þ ãåïàòîöèò³â, çà ïåðèôåð³ºþ íåêðîç³â — íåçíà÷íà ëåéêî- òà ë³ìôîöèòàðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ. ×àñò³øå, í³æ â ³íøèõ îðãàíàõ, çíàõîäÿòüñÿ âíóòð³øíüîÿäåðí³ áàçîô³ëüí³ âêëþ÷åííÿ.  ã î ë î â í î ì ó ì î ç ê ó çóñòð³÷àþòüñÿ äð³áí³ îñåðåäêè íåêðîçó òà äèñòðîô³÷í³ çì³íè íåéðîí³â — â êîìá³íàö³¿ ç îñåðåäêàìè ãë³îçó. Óðîäæåíà ñëèçèñòî-øê³ðíà ôîðìà õàðàêòåðèçóºòüñÿ âåçèêóëÿðíèì âèñèïîì ïî âñüîìó ò³ë³, íà îáëè÷÷³ ³ ê³íö³âêàõ, íàâ³òü íà äîëîíÿõ ³ ï³äîøâàõ; âèñèï ïîñò³éíî ïîíîâëþºòüñÿ íà ïðîòÿç³ 2—3 òèæí³â àáî 11/2 ì³ñ. Ìîæóòü óðàæàòèñÿ ñëèçîâà îáîëîíêà ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè, íîñó, ãëîòêè, ãîðòàí³, òðàõå¿, êîí’þíêòèâè î÷åé, ñïîñòåð³ãàþòüñÿ êåðàòîêîí’þíêòèâ³ò, ðåã³îíàðíèé ë³ìôàäåí³ò. Ï ð î ã í î ç ñïðèÿòëèâèé, àëå ìîæëèâ³ âèïàäêè ç ïðèºäíàííÿì ãåíåðàë³çàö³¿ ïðîöåñó òà ëåòàëüíèì ê³íöåì. ²ÒÐßÍÀ ²ÑÏÀ

³òðÿíà â³ñïà — varicella (çìåíøåíå â³ä variola — íàòóðàëüíà â³ñïà) — ãîñòðå ³íôåêö³éíå çàõâîðþâàííÿ ä³òåé ç õàðàêòåðíèì ïëÿìèñòî-âåçèêóëÿðíèì âèñèïîì íà øê³ð³ òà ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ. Õâîð³þòü ä³òè ïåðåâàæíî äîøê³ëüíîãî òà ðàííüîãî øê³ëüíîãî â³êó. Äî 2 ì³ñÿö³â æèòòÿ ³ ï³ñëÿ 10 ðîê³â çàõâîðþâàííÿ çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Çáóäíèêîì º ÄÍÊ-â³ðóñ, ÿêèé â³äíîñèòüñÿ äî ãðóïè â³ðóñ³â ãåðïåñó (ïîêñâ³ðóñ). Åëåìåíòàðí³ ò³ëüöÿ (ò³ëüöÿ Àðàãî) ìàþòü êîêîïîä³áíèé âèãëÿä, ðîçì³ðè 160—120 íì.  êóëüòóð³ òêàíèíè òà êë³òèíàõ ëþäèíè óòâîðþþòüñÿ âíóòð³øíüîÿäåðí³, 738

åîçèíîô³ëüí³ òà áàçîô³ëüí³ âêëþ÷åííÿ. ³ðóñ â³òðÿíî¿ â³ñïè ³äåíòè÷íèé çáóäíèêó îïåð³çóâàëüíîãî ëèøàþ, îñê³ëüêè ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïåðåõðåñíå çàðàæåííÿ òà ³ìóí³çàö³ÿ. Äæåðåëî çàðàæåííÿ — õâîðà ëþäèíà, ïåðåäà÷à çáóäíèêà çä³éñíþºòüñÿ ïîâ³òðÿíî-êðàïåëüíèì øëÿõîì. Ó ð³äêèõ âèïàäêàõ çóñòð³÷àºòüñÿ òðàíñïëàöåíòàðíà ïåðåäà÷à ç ðîçâèòêîì ï³çíüî¿ ôåòîïàò³¿ àáî óðîäæåíî¿ â³òðÿíî¿ â³ñïè. ³ðóñ ïîòðàïëÿº â äèõàëüí³ øëÿõè, ïðîíèêຠâ êðîâ’ÿíå ðóñëî, äå â ïåð³îä ³íêóáàö³¿ ðîçìíîæóºòüñÿ.  ñèëó åêòîäåðìîòðîïíîñò³ â³ðóñ çîñåðåäæóºòüñÿ â åï³äåðì³ñ³ øê³ðè, à òàêîæ â åï³òåë³þ ñëèçîâèõ îáîëîíîê. Õâîðîáà ïåðåá³ãຠëåãêî, òðèâàë³ñòü — 2—3 òèæí³; ñìåðòí³ñòü íå ïåðåâèùóº 0,01—0,05%. Îäíàê ïðè ôåòàëüí³é óðîäæåí³é ³ â³òðÿí³é â³ñï³ íîâîíàðîäæåíèõ ä³òåé, ä³òåé ç óðîäæåíèìè ³ìóíîäåô³öèòíèìè ñòàíàìè ³, íàðåøò³, ó ä³òåé íàâ³òü ñòàðøîãî øê³ëüíîãî â³êó ç íàáóòèìè ³ìóíîäåô³öèòíèìè ñòàíàìè, íàïðèêëàä, ïðè çàðàæåíí³ â³ðóñîì ³ìóíîäåô³öèòó ëþäèíè, ëåéêîç³, çëîÿê³ñíèõ ïóõëèíàõ òà ³í., â³òðÿíà â³ñïà ìîæå íàáóâàòè õàðàêòåðó òÿæêîãî ñòðàæäàííÿ ç ãåíåðàë³çîâàíèìè óðàæåííÿìè âíóòð³øí³õ îðãàí³â òà ñìåðòåëüíèì ê³íöåì. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ìàêðîñêîï³÷í³ çì³íè øê³ðè ïî÷èíàþòüñÿ ç ïîÿâè â í³é ÷åðâîíóâàòèõ ñâåðáëÿ÷èõ ïëÿì, â öåíòð³ ÿêèõ íåçàáàðîì ôîðìóºòüñÿ âåçèêóëà, çàïîâíåíà ïðîçîðîþ ð³äèíîþ. Êîëè âåçèêóëà ï³äñèõàº, öåíòð ¿¿ çàïàäຠ³ ïîêðèâàºòüñÿ áóðîþ àáî íàâ³òü ÷îðíîþ ê³ðêîþ. Âåçèêóëè ðîçòàøîâàí³ ïåðåâàæíî íà òóëóá³ ³ âîëîñÿí³é ÷àñòèí³ ãîëîâè; íà îáëè÷÷³ òà ê³íö³âêàõ ¿õ ê³ëüê³ñòü íåçíà÷íà. Òèïîâà ïîÿâà åëåìåíò³â ð³çíî¿ äàâíèíè, ùî íàäຠï³ñòðÿâîñò³ øê³ðíîìó âèñèïó.  40% âèïàäê³â ñïîñòåð³ãàºòüñÿ âèñèï íà ñëèçîâ³é îáîëîíö³ ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè òà ãîðòàí³, ïðè ìàöåðàö³¿ âåçèêóë óòâîðþþòüñÿ åðî糿. ̳êðîñêîï³÷íî ïðîöåñ óòâîðåííÿ âåçèêóë ïî÷èíàºòüñÿ ç áàëîííî¿ äèñòðîô³¿ îñòåïîä³áíîãî øàðó åï³äåðì³ñó, òàì æå ç’ÿâëÿþòüñÿ ã³ãàíòñüê³ áàãàòîÿäåðí³ êë³òèíè. Çàãèáåëü åï³äåðì³ñó ñóïðîâîäæóºòüñÿ ôîðìóâàííÿì äð³áíèõ ïîðîæíèí, ÿê³ ïðè ñïîëó÷åíí³ óòâîðþþòü âåçèêóëè, çàïîâíåí³ ñåðîçíîþ ð³äèíîþ. Íà äí³ âåçèêóëè çíàõîäèòüñÿ ãåðì³íòàòèâíèé øàð åï³äåðì³ñó; ïîâåðõíÿ ¿¿ («äàõ») óòâîðåíà ï³äíåñåíèì ðîãîâèì øàðîì (ìàë. 313).  äåðì³ — ïîì³ðíà ã³ïåðåì³ÿ ³ íàáðÿê. Åðî糿 ñëèçîâèõ îáîëîíîê ÿâëÿþòü ñîáîþ äåôåêò åï³òåë³þ; ñïîëó÷íà òêàíèíà ñëèçîâî¿ òà ï³äñëèçîâî¿ îáîëîíîê íàáðÿêëà, ïîâíîêðîâíà, ìîæëèâ³ äð³áí³ êðîâîâèëèâè òà ïåðèâàñêóëÿðí³ ë³ìôîã³ñò³îöèòàðí³ ³íô³ëüòðàòè. Ïðè â³òðÿí³é â³ñï³ ç ãåíåðàë³çîâàíèìè ïîøêîäæåííÿìè âíóòð³øí³õ îðãàí³â îñåðåäêè íåêðîçó òà åðî糿 ñïîñòåð³ãàþòüñÿ â ëåãåíÿõ, ïå÷³íö³, íèðêàõ, ï³äøëóíêîâ³é çàëîç³, íàäíèðêîâèõ çàëîçàõ, â ñëèçîâ³é îáîëîíö³ òðàâíîãî, äèõàëüíîãî òà ñå÷îñòà739

Ìàë. 313. ³òðÿíà â³ñïà. Óòâîðåííÿ âåçèêóëè â åï³äåðì³ñ³

òåâîãî òðàêò³â. Ìàêðîñêîï³÷íî îñåðåäêè ïîøêîäæåííÿ ÿâëÿþòü ñîáîþ äð³áí³ êðóãë³ ôîêóñè ñ³ðóâàòî-æîâòîãî êîëüîðó, îòî÷åí³ ÷îðíî-÷åðâîíèì â³íöåì; âîíè ïðîñâ³÷óþòüñÿ ï³ä êàïñóëîþ ïå÷³íêè, ï³ä ïëåâðîþ ³ çíàõîäÿòüñÿ íà ðîçòèí³ — â ïàðåíõ³ì³ îðãàíà. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ ö³ ôîêóñè ïðåäñòàâëåí³ îñåðåäêàìè êîàãóëÿö³éíîãî íåêðîçó ç íåçíà÷íîþ ïåðèôîêàëüíîþ êë³òèííîþ ðåàêö³ºþ, ÷àñòî îòî÷åí³ çîíîþ êðîâîâèëèâó. ³ðóñí³ âêëþ÷åííÿ çíàõîäÿòüñÿ ïî ïåðèôå𳿠îñåðåäê³â íåêðîçó ³ â îáëàñò³ âåçèêóë øê³ðè â êë³òèíàõ ç ÿâèùàìè áàëîííî¿ äèñòðîô³¿. Óñêëàäíåííÿ ïîâ’ÿçàí³ ç ïðèºäíàííÿì âòîðèííî¿ ³íôåêö³¿, ÷àñòî ñòàô³ëîêîêîâîãî ïîõîäæåííÿ; ó ìàëåíüêèõ ä³òåé ìîæå ðîçâèíóòèñÿ ñòàô³ëîêîêîâèé ñåïñèñ. Ñìåðòåëüíèé íàñë³äîê çàëåæèòü â³ä ñòàô³ëîêîêîâîãî ñåïñèñó, ùî ïðèºäíóºòüñÿ, àáî â ð³äêèõ âèïàäêàõ â³ä ãåíåðàë³çîâàíîãî óðàæåííÿ âíóòð³øí³õ îðãàí³â. ÖÈÒÎÃÅÌÀ˲ß

Öèòîãåìàë³ÿ (â³ä ãðåö. cytos — êë³òèíà, megalos — âåëèêèé) — â³ðóñíå ³íôåêö³éíå çàõâîðþâàííÿ ç ïåðåâàæíèì óðàæåííÿì ÿê ïàðåíõ³ìè, òàê ³ ñòðîìè ñëèííèõ çàëîç, ïðè ÿêîìó â òêàíèíàõ óòâîðþþòüñÿ ã³ãàíòñüê³ êë³òèíè ç õàðàêòåðíèì âíóòð³øíüîÿäåðíèì âêëþ÷åííÿì. ×àñò³øå õâîð³þòü ä³òè ìîëîäøå 2-õ ðîê³â; ó äîðîñëèõ çàõâîðþâàííÿ ïåðåá³ãຠëàòåíòíî. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Çáóäíèê — ÄÍÊ-â³ðóñ, ÿêèé íàëåæèòü äî ãðóïè â³ðóñ³â ãåðïåñó.  êóëüòóð³ òêàíèí ëþäèíè, â ÿê³é çíà740

õîäÿòüñÿ ô³áðîáëàñòè, â³ðóñ óòâîðþº òèï³÷í³ âíóòð³øíüîÿäåðí³ âêëþ÷åííÿ; â³í ìîæå áóòè âèä³ëåíèì â³ä õâîðî¿ ëþäèíè ³ç ñëèíè, ñå÷³, ãðóäíîãî ìîëîêà, ñïåðìè, âàã³íàëüíîãî ñåêðåòó, æîâ÷³, ë³êâîðó, ñâ³æî¿ êðîâ³. Á³ëüø³ñòü äîðîñëèõ ìàþòü â êðîâ³ àíòèò³ëà ïðîòè â³ðóñó öèòîìåãà볿. Ïðèæèòòºâèé ä³àãíîç ï³äòâåðäæóºòüñÿ çíàõîäæåííÿì öèòîìåãàë³÷íèõ êë³òèí â îñàäêó ñå÷³, ñëèíè, ë³êâîð³ çà äîïîìîãîþ ñåðîëîã³÷íèõ ðåàêö³é. Ïàòîãåíåç òî÷íî íå âñòàíîâëåíèé. ³ðóñ ô³êñóºòüñÿ â ñëèííèõ çàëîçàõ, ÷àñò³øå â ïðèâóøí³é, äå â³í äîâãî ìîæå ³ñíóâàòè ó âèãëÿä³ ëàòåíòíî¿ ³íôåêö³¿. Ïðè çíèæåíí³ ³ìóííî¿ ðåàêòèâíîñò³ àáî ó ä³òåé ðàííüîãî â³êó âèíèêຠâ³ðåì³ÿ ³ ãåìàòîãåííà ãåíåðàë³çàö³ÿ ç óðàæåííÿì áàãàòüîõ îðãàí³â, ðîçâèòêîì âàñêóë³ò³â ç õàðàêòåðíèìè öèòîìåãàë³÷íèìè çì³íàìè åíäîòåë³þ. Ïåðåá³ã ³ íàñë³äêè õâîðîáè ö³ëêîì çàëåæàòü â³ä ñòàíó îðãàí³çìó õâîðîãî. Ó íîâîíàðîäæåíèõ, íåäîíîøåíèõ òà ãðóäíèõ ä³òåé ñïîñòåð³ãàþòüñÿ òÿæê³ ãåíåðàë³çîâàí³ ôîðìè; ó ä³òåé ñòàðøå 2-õ ðîê³â ãåíåðàë³çîâàí³ ôîðìè çóñòð³÷àþòüñÿ ëèøå íà ôîí³ ³íøîãî òÿæêîãî çàõâîðþâàííÿ (ëåéêîç, çëîÿê³ñíà ïóõëèíà, ñåïñèñ, ³ìóíîäåô³öèòí³ ïðèðîäæåí³ ³ íàáóò³ çàõâîðþâàííÿ). Ìîæëèâà òðàíñïëàöåíòàðíà ïåðåäà÷à â³ðóñó ç ðîçâèòêîì åìáð³îïàò³¿, òÿæêî¿ ôåòîïàò³¿ ó ìåðòâîíàðîäæåíèõ ³ ãåíåðàë³çîâàíî¿ ³íôåêö³¿ ó íîâîíàðîäæåíèõ. ²íîä³ â ïëàöåíò³ çíàõîäÿòü öèòîìåãàë³÷í³ çì³íè. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. ³ðóñ âèêëèêຠçá³ëüøåííÿ ðîçì³ð³â êë³òèíè äî 30—40 ìêì ³ óòâîðþº îêðóãëå ù³ëüíå âåëèêå âíóòð³øíüîÿäåðíå âêëþ÷åííÿ, ñïî÷àòêó åîçèíîô³ëüíå, à ïîò³ì áàçîô³ëüíå. Âêëþ÷åííÿ îòî÷åíå çîíîþ ïðîÿñíåííÿ, ÿäåðíà îáîëîíêà ìຠ÷³òêèé îáðèñ ó çâ’ÿçêó ç ðîçïîä³ëîì íà í³é ÷àñòî÷îê õðîìàòèíó òà çàëèøê³â ÿäåðöÿ. Âñå öå ðàçîì íàãàäóº îêî ñîâè. Ðîçð³çíÿþòü ëîêàë³çîâàíó ³ ãåíåðàë³çîâàíó ôîðìè õâîðîáè. Ïðè ëîêàë³çîâàí³é ôîðì³ â ñëèííèõ çàëîçàõ ç’ÿâëÿþòüñÿ öèòîìåãàë³÷í³ çì³íè â åï³òåë³þ ïðîòîê òà àöèíóñ³â ³ ë³ìôîã³ñò³îöèòàðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ ç ïîñë³äîâíèì ñêëåðîçîì. ×àñò³øå óðàæàþòüñÿ ïðèâóøí³ ñëèíí³ çàëîçè. Ïðè ãåíåðàë³çîâàí³é ôîðì³ òàêèé ñàìå ïðîöåñ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â áàãàòüîõ îðãàíàõ — ëåãåíÿõ, íèðêàõ (ìàë. 314), ïå÷³íö³, ï³äøëóíêîâ³é çàëîç³, íàäíèðêîâèõ çàëîçàõ òà ³í. Êð³ì òîãî, ó îñëàáëåíèõ òà íîâîíàðîäæåíèõ ä³òåé â îðãàíàõ ìîæóòü âèíèêàòè êðîâîâèëèâè òà íåêðîçè. Ïðèðîäæåíà ãåíåðàë³çîâàíà ôîðìà, êð³ì çì³í ó âíóòð³øí³õ îðãàíàõ, õàðàêòåðèçóºòüñÿ, ÿê ïðàâèëî, âòÿãíåííÿì äî ïàòîëîã³÷íîãî ïðîöåñó ãîëîâíîãî ìîçêó, ç’ÿâëÿºòüñÿ ãåìîðàã³÷íèé âèñèï íà øê³ð³, ãåìîë³òè÷íà àíåì³ÿ, òðîìáîöèòîïåí³ÿ, æîâòÿíèöÿ. Ñïîñòåð³ãàºòüñÿ åíöåôàë³ò ç óòâîðåííÿì öèòîìåãàë³÷íèõ êë³òèí, ïåðèâàñêóëÿðíèõ ³íô³ëüòðàò³â òà îñåðåäê³â êàëüöèíîçó â ñóáåïåíäèìàëüíèõ çîíàõ, òàê³ çì³íè çàâåðøóþòüñÿ ã³äðîöåôà볺þ. 741

à

á

Ìàë. 314. Ãåíåðàë³çîâàíà öèòîìåãàë³ÿ:

à — öèòîìåãàë³÷íèé ìåòàìîðôîç êë³òèí íèðêîâîãî åï³òåë³þ; á — âíóòð³øíüîÿäåðí³ âêëþ÷åííÿ

Ñ ì å ð ò ü íàñòຠ÷åðåç äåê³ëüêà äí³â àáî òèæí³â â³ä ïî÷àòêó çàõâîðþâàííÿ. Íàáóòà ãåíåðàë³çîâàíà ôîðìà ó ãðóäíèõ ä³òåé â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä ïðèðîäæåíî¿ â³äñóòí³ñòþ óðàæåíü ãîëîâíîãî ìîçêó. Ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ôîðìè õâîðîáè ç ïåðåâàæíèì óðàæåííÿì òîãî ÷è ³íøîãî îðãàíó. Ïîðÿä ç íàÿâí³ñòþ öèòîìåãàë³÷íèõ êë³òèí â åï³òåë³þ áðîíõ³â òà â àëüâåîëîöèòàõ ë å ã å í ü ðîçâèâàþòüñÿ ïðîäóêòèâíèé ïåðèáðîíõ³ò ³ ³íòåðñòèö³éíà îñåðåäêîâà ïíåâìîí³ÿ; â í è ð ê à õ — öèòîìåãàë³÷í³ çì³íè åï³òåë³þ êàíàëüö³â, â ê è ø å ÷ í è ê ó — âèðàçêîâèé ïðîöåñ. Ëåãåíåâà ôîðìà óñêëàäíþºòüñÿ ïíåâìîöèñòíîþ ïíåâìîí³ºþ, ÷àñò³øå ó íåäîíîøåíèõ ä³òåé ç ³ìóíîäåô³öèòàìè. Ïåðåá³ã õâîðîáè òðèâàëèé. Ñìåðòü íàñòຠâ³ä ïðèºäíàííÿ ³íøî¿ ãîñòðî¿ ³íôåêö³¿ àáî â³ä îñíîâíîãî òÿæêîãî çàõâîðþâàííÿ (ëåéêîç, ÑÍ²Ä òà ³í.). ²ÍÔÅÊÖ²ÉÍÈÉ ÌÎÍÎÍÓÊËÅÎÇ

²íôåêö³éíèé ìîíîíóêëåîç (õâîðîáà Ô³ëàòîâà) — ãîñòðå ³íôåêö³éíå çàõâîðþâàííÿ, çáóäíèêîì ÿêîãî º ãåðïåòè÷íèé â³ðóñ ç ïåðåâàæíèì ïîøêîäæåííÿì îðãàí³â òà òêàíèí ë³ìôîã³ñò³îöèòàðíî¿ ñèñòåìè. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Á³ëüø³ñòü äîñë³äíèê³â ââàæàþòü ãåðïåñîïîä³áíèé â³ðóñ Åïøòåéí — Áàðà çáóäíèêîì ³íôåêö³éíîãî ìîíîíóêëåîçó. Îäíàê ïèòàííÿ ïðî åò³îëîã³þ ³íôåêö³éíîãî ìîíîíóê742

ëåîçó çàëèøàºòüñÿ íå âèð³øåíèì. Õâîð³þòü ïåðåâàæíî ä³òè â³êîì â³ä 2-õ äî 10 ðîê³â (Í. Ñ. Êèñëÿê, Ð. Â. Ëåíñüêà, 1978). Äæåðåëîì ³íôåêö³¿ º õâîðèé àáî â³ðóñîíîñ³é. Ïåðåäà÷à çáóäíèêà çä³éñíþºòüñÿ ïîâ³òðÿíî-êðàïåëüíèì øëÿõîì, ³íîä³ ìîæëèâå êîíòàêòíå àáî àë³ìåíòàðíå çàðàæåííÿ. ³äîì³ åï³äåì³÷í³ ñïàëàõè, ãîëîâíèì ÷èíîì ñåðåä ä³òåé; ìîæëèâà ³ òðàíñïëàöåíòàðíà ïåðåäà÷à çáóäíèêà, ùî îáóìîâëþº æîâòÿíèöþ íîâîíàðîäæåíîãî. Âõ³äí³ âîðîòà — ñëèçîâà îáîëîíêà ðîòîãëîòêè òà âåðõí³õ äèõàëüíèõ øëÿõ³â, äå â³ðóñ âèêëèêຠõàðàêòåðí³ êàòàðàëüí³ çì³íè, ÿê³ ñòâîðþþòü ñïðèÿòëèâ³ óìîâè äëÿ ïðèºäíàííÿ âòîðèííî¿ áàêòåð³àëüíî¿ ³íôåêö³¿, ùî ïðîÿâëÿºòüñÿ ó âèãëÿä³ â³ðóñíî-áàêòåð³àëüíî¿ àíã³íè. ³ðóñ ðîçïîâñþäæóºòüñÿ ë³ìôîãåííî ³ ïðîíèêຠâ ë³ìôàòè÷í³ âóçëè, à ïîò³ì ãåìàòîãåííî â ïå÷³íêó, ê³ñòêîâèé ìîçîê òà ñåëåç³íêó, äå âèêëèêຠïðîë³ôåðàòèâí³ ïðîöåñè ã³ñò³îìîíîöèòàðíèõ òà ë³ìôî¿äíèõ êë³òèí, çàâäÿêè âèìèâàííþ ÿêèõ â ïåðèôåðè÷íó êðîâ â í³é âèÿâëÿºòüñÿ çíà÷íà ê³ëüê³ñòü àòèï³÷íèõ ë³ìôîöèò³â òà ìîíîíóêëåàð³â, òàê çâàíèõ øèðîêîïðîòîïëàçìåííèõ ë³ìôîöèò³â. ²ñíóº óÿâëåííÿ, ùî àòèï³÷í³ «øèðîêîïðîòîïëàçìåíí³ ë³ìôîöèòè» — âèäîçì³íåí³ Ò-ë³ìôîöèòè. Ó äåÿêèõ õâîðèõ àòèï³÷í³ ìîíîíóêëåàðè, ïîä³áíî Ò-ë³ìôîöèòàì, óòâîðþþòü ïðÿì³ ðîçåòêè ç åðèòðîöèòàìè áàðàíà ³ íå óòðèìóþòü íà ñâî¿é ïîâåðõí³ ³ìóíîãëîáóë³í³â, ùî ñâ³ä÷àòü ïðî ¿õ íàëåæí³ñòü äî ïîïóëÿö³¿ Ò-ë³ìôîöèò³â.

Êë³í³÷íî ðîçð³çíÿþòü òèï³÷í³ òà àòèï³÷í³ ôîðìè õâîðîáè. Âîíè, â ñâîþ ÷åðãó, çà ïåðåá³ãîì ìîæóòü áóòè ë å ã ê è ì è, ñåðåäíüî¿ òÿæêîñò³ òà òÿæêèìè. Ó ä³òåé ìîëîäøîãî â³êó ³íôåêö³éíèé ìîíîíóêëåîç ïåðåá³ãຠòÿæêî, ç á³ëüø çíà÷íîþ ãåïàòîñïëåíîìåãà볺þ, íåéòðîïåí³ºþ, òðîìáîöèòîïåí³ºþ, çì³íàìè ÖÍÑ. ×àñò³øå ñïîñòåð³ãàþòüñÿ òîíçèëîôàðèíã³òè òà îáñòðóêòèâíèé ñèíäðîì ç áîêó äèõàëüíèõ øëÿõ³â. Äëÿ àòèï³÷íèõ ôîðì õàðàêòåðíà â³äñóòí³ñòü îñíîâíèõ ñèìïòîì³â õâîðîáè — àíã³íè, ï³äâèùåííÿ òåìïåðàòóðè, âèñèïó. Ñåðåä àòèï³÷íèõ ôîðì âèä³ëÿþòü â³ñöåðàëüíó ç ïåðåâàæíèì ïîøêîäæåííÿì âíóòð³øí³õ îðãàí³â òà ÖÍÑ. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ñìåðòåëüí³ íàñë³äêè ïðè ³íôåêö³éíîìó ìîíîíóêëåîç³ çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äêî, òîìó ïàòîëîãîàíàòîì³÷í³ çì³íè âèâ÷åí³ ãîëîâíèì ÷èíîì çà äàíèìè á³îïòàò³â ³ îïåðàòèâíî âèäàëåíèõ ìèãäàëèê³â. Ìàêðîñêîï³÷íî ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ãåíåðàë³çîâàíå çá³ëüøåííÿ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â (îñîáëèâå øèéíèõ), ñåëåç³íêè, ïå÷³íêè, íàÿâí³ñòü àíã³íè ç íàáðÿêîì ãëîòî÷íîãî ê³ëüöÿ, ³íîä³ ç ÿâèùàìè ãåìîðàã³÷íîãî ä³àòåçó. Ë ³ ì ô à ò è ÷ í ³ â ó ç ë è ì’ÿê³, ïîì³ðíî åëàñòè÷í³, íà ðîçòèí³ ñîêîâèò³, ¿õ òêàíèíà æîâòóâàòîãî, ñ³ðî-÷åðâîíîãî êîëüîðó ç á³ëóâàòî-æîâòèìè îñåðåäêàìè íåêðîçó. Ìèãäàëèêè, ãëîòî÷íå ê³ëüöå çá³ëüøåí³, íàáðÿêë³, ïîâíîêðîâí³, ³íîä³ ïîêðèò³ 743

ô³áðèíîçíîþ ïë³âêîþ àáî íåêðîòèçîâàí³ òà ç âèðàçêàìè. Ñåëåç³íêà çá³ëüøåíà, êàïñóëà íàïðóæåíà, íà ðîçòèí³ òåìíî-÷åðâîíîãî êîëüîðó ç çíà÷íèì çñêð³áêîì ïóëüïè. Ïå÷³íêà çá³ëüøåíà, ïîâíîêðîâíà, áóäîâà ÷àñòî÷îê ï³äêðåñëåíà. ̒ÿê³ ìîçêîâ³ îáîëîíêè òà òêàíèíè ìîçêó íàáðÿêë³, ïîâíîêðîâí³. Øê³ðíèé âèñèï íåòèïîâèé, ìîæå ìàòè âèãëÿä ñêàðëàòèíî- àáî ê³ðîïîä³áíîãî, ð³äøå ãåìîðàã³÷íîãî. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ ñ ò ð ó ê ò ó ð à ë ³ ì ô à ò è ÷ í è õ â ó ç ë ³ â ïîâí³ñòþ ñòåðòà. Òêàíèíà âóçë³â ñêëàäàºòüñÿ ³ç ìàêðîôàãàëüíèõ ³ àòèï³÷íèõ ë³ìôî¿äíèõ êë³òèí; ³íîä³ çóñòð³÷àþòüñÿ áàãàòîÿäåðí³ ã³ãàíòñüê³ êë³òèíè. Êàïñóëà ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â òà îòî÷óþ÷à ¿õ êë³òêîâèíà òàêîæ ³íô³ëüòðîâàí³ ìîíîíóêëåàðàìè (ìàë. 315). ²íîä³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ îñåðåäêè íåêðîçó. Ïðè ïîâòîðí³é á³îïñ³¿ ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â â ïåð³îä ðåêîíâàëåñöåíö³¿ âèÿâëÿºòüñÿ ïîâíå â³äíîâëåííÿ ñòðóêòóðè îðãàíà.  ì è ã ä à ë è ê à õ ò à ñ å ë å ç ³ í ö ³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ çì³íè, àíàëîã³÷í³ òàêèì â ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ. Ó âèïàäêàõ ïðèºäíàííÿ âòîðèííî¿ ³íôåêö³¿ â ì è ã ä à ë è ê à õ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ íåêðîçè ç âèðàçêóâàííÿì åï³òåë³þ òà ëåéêîöèòàðíîþ ³íô³ëüòðàö³ºþ. Ïðîë³ôåðàö³ÿ ìîíîíóêëåàðíèõ êë³òèí ñïîñòåð³ãàºòüñÿ òàêîæ â ïåðèòîíçèëÿðí³é òêàíèí³, â ³íòåðñòèö³¿ ñëèííèõ çàëîç, â ãëîòêîâîìó ê³ëüö³, â ñò³íö³ ãëîòêè.  ñ å ë å ç ³ í ö ³ â³äì³÷àºòüñÿ çíà÷íèé íàáðÿê òà ³íô³ëüòðàö³ÿ ìîíîíóêëåàðàìè êàïñóëè, ùî ìîæå ïðèâåñòè äî ¿¿ ðîçðèâó òà ñìåðò³ â³ä êðîâîòå÷³ â ÷åðåâíó ïîðîæíèíó. Â ê ³ ñ ò ê î â î ì ó ì î ç ê ó çíàõîäÿòü îñòð³âö³ ã³ïåðïëà糿 ë³ìôî¿äíèõ òà ìîíîöèòàðíèõ êë³òèí. Ò è ï ³ ÷ í î þ îçíàêîþ ³íôåêö³éíîãî ìîíîíóêëåîçó º çì³íè ïå÷³íêè. Òóò çíàõîäÿòü çíà÷í³ çà îᒺìîì ³íô³ëüòðàòè ³ç ë³ìôî¿äíèõ, ïëàçìàòè÷íèõ òà âåëèêèõ ìîíîíóêëåàðíèõ êë³òèí, ùî ðîçòàøîâàí³ â ïîðòàëüíèõ òðàêòàõ òà âñåðåäèí³ ÷àñòî÷îê ïðè çáåðåæåíí³ àðõ³òåêòîí³êè ïå÷³íêîâèõ ÷àñòî÷îê (ìàë. 316). Äèñòðîô³÷í³ çì³íè ãåïàòîöèò³â íåçíà÷í³, ³íîä³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ õîëåñòàçè, â ð³äêèõ âèïàäêàõ — îñåðåäêè íåêðîçó ãåïàòîöèò³â. Îïèñàí³ ëèøå ïîîäèíîê³ ñïîñòåðåæåííÿ çàâåðøåííÿ çì³í â ïå÷³íö³ öèðîçîì. Ìîíîíóêëåàðí³ ³íô³ëüòðàòè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ â ëåãåíÿõ, â åíäî- ³ ïåðèêàðä³, â ³íòåðñòèö³¿ ì³îêàðäó, íèðêàõ, ï³äøëóíêîâ³é çàëîç³, â ñëèçîâ³é òà ï³äñëèçîâ³é îáîëîíêàõ òðàâíîãî òðàêòó, â ïîïåðå÷íîñìóãàñò³é ìóñêóëàòóð³, øê³ð³, åíäîêðèííèõ çàëîçàõ. Óðàæåííÿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè ïðîÿâëÿºòüñÿ ó âèãëÿä³ ìåí³íãîåíöåôàë³òó òà ïîë³ðàäèêóëîíåâðèòó. Ïðè ìåí³íãîåíöåôàë³ò³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ íàáðÿê, ïîâíîêð³â’ÿ, ïðîë³ôåðàö³ÿ ë³ìôîöèò³â, ã³ñò³îöèò³â òà ìîíîíóêëåàð³â â ïåðèâàñêóëÿðí³é òêàíèí³ ìîçêó ³ ì’ÿêèõ îáîëîíêàõ, êðîâîâèëèâè òà äèñòðîô³ÿ ãàíãë³îçíèõ êë³òèí. 744

Ìàë. 315. ²íôåêö³éíèé ìîíîíóêëåîç. Óòâîðåííÿ âåëèêèõ ìîíîíóêëåàðíèõ êë³òèí ç áàçîô³ëüíîþ öèòîïëàçìîþ â ë³ìôàòè÷íîìó âóçë³ Ìàë. 316. ²íôåêö³éíèé ìîíîíóêëåîç. Ìàñèâíà ìîíîíóêëåàðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ ïîðòàëüíîãî òðàêòó ïå÷³íêè

Ïðè ïîë³ðàäèêóëîíåâðèò³ çì³íè ëîêàë³çóþòüñÿ â ñ ï è í à ë ü íèõ íåðâîâèõ êîð³íöÿõ òà ñïèííîìîçêîâèõ ã à í ã ë ³ ÿ õ ó âèãëÿä³ ïîâíîêð³â’ÿ, íàáðÿêó íåðâîâèõ êîð³íö³â, ìîíîíóêëåàðíî¿ ³íô³ëüòðàö³¿, ïîøêîäæåííÿ 쳺ë³íîâèõ îáîëîíîê.  ñïèííîìîçêîâèõ ãàíãë³ÿõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ âàêóîë³çàö³ÿ ³ õðîìàòîë³ç ãàíãë³îçíèõ êë³òèí, ïðîë³ôåðàö³ÿ ñàòåë³ò³â, ïåðèâàñêóëÿðí³ êðîâîâèëèâè. Ïðè ³íôåêö³éíîìó ìîíîíóêëåîç³ ñìåðòü íàñòຠâ³ä ðîçðèâó ñåëåç³íêè àáî ïåðèôåðè÷íîãî ïàðàë³÷ó äèõàííÿ, ÿê íàñë³äîê ïîë³ðàäèêóëîíåâðèòó, ÿêèé ïåðåá³ãຠç ïðîÿâàìè ïðîãðåñóþ÷èõ ïàðàë³÷³â, ïðîÿâ³â ãåìîðàã³÷íîãî ä³àòåçó àáî âòîðèííî¿ ³íôåêö³¿. ÕÂÎÐÎÁÈ, ÎÁÓÌÎÂËÅͲ ÐÍÊ-²ÐÓÑÀÌÈ Ñåðåä íèõ áóäóòü ðîçãëÿíóò³ ê³ð ³ åï³äåì³÷íèé ïàðîòèò. ʲÐ

ʳð (morblli â³ä ñêîðî÷åíîãî ëàò. morbus — õâîðîáà) — ãîñòðå âèñîêîêîíòàã³îçíå ³íôåêö³éíå çàõâîðþâàííÿ, äëÿ ÿêîãî õàðàêòåðí³ êàòàðàëüí³ çàïàëåííÿ ñëèçîâèõ îáîëîíîê âåðõí³õ äèõàëüíèõ 745

øëÿõ³â, êîí’þíêòèâè òà ïëÿìèñòî-ïóïóëüîçíèõ âèñèï³â â øê³ð³. ijòè ìîëîäøå 3-õ ðîê³â òà äîðîñë³ ð³äêî õâîð³þòü íà ê³ð. Ó çâ’ÿçêó ç ìàñîâèì ïðîòèê³ðíèì ùåïëåííÿì äèòÿ÷îãî íàñåëåííÿ â îñòàíí³é ÷àñ ïî÷àñò³øàëè âèïàäêè çàõâîðþâàííÿ íà ê³ð äîðîñëèõ. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Çáóäíèê õâîðîáè ÐÍÊ-â³ðóñ, ÿêèé íàëåæèòü äî ì³êñîâ³ðóñ³â ðîçì³ðîì 150 íì, êóëüòèâóºòüñÿ â êóëüòóð³ òêàíèíè ëþäèíè òà ìàâïè, äå ðîçâèâàþòüñÿ òèï³÷í³ ã³ãàíòñüê³ êë³òèíè, ÿê³ çíàõîäÿòü ó õâîðîãî â ñåêðåò³ ç³âà, âåðõí³õ äèõàëüíèõ øëÿõ³â, â êðîâ³ òà ñå÷³. Ïåðåäà÷à çáóäíèêà çä³éñíþºòüñÿ ïîâ³òðÿíî-êðàïåëüíèì øëÿõîì; â³ðóñ ïðîíèêຠó âåðõí³ äèõàëüí³ øëÿõè òà êîí’þíêòèâó îêà. ²ñíóº äóìêà, ùî îñíîâíèìè âõ³äíèìè âîðîòàìè º êîí’þíêòèâàëüíèé ì³øîê, îñê³ëüêè çàêàïóâàííÿ ñèðîâàòêè ðåêîíâàëåñöåíòà â ïåðø³ 15 ãîäèí ï³ñëÿ êîíòàêòó ç õâîðèì çàïîá³ãຠçàõâîðþâàííþ íà ê³ð.  åï³òåë³þ ñëèçîâèõ îáîëîíîê â³ðóñ âèêëèêຠäèñòðîô³÷í³ çì³íè, à çâ³äòè ïðîíèêຠâ êðîâ, ùî é ñóïðîâîäæóºòüñÿ êîðîòêî÷àñíîþ â³ðóñå쳺þ, âíàñë³äîê ÷îãî â³äáóâàºòüñÿ ðîçñåëåííÿ â³ðóñó â ë³ìôî¿äíó òêàíèíó, âèêëèêàþ÷è â í³é ³ìóííó ïåðåáóäîâó. Íàñë³äêîì â³ðóñå쳿 ñòຠâèñèï íà øê³ð³, çíèêàííÿ âèñèïó ñâ³ä÷èòü ïðî çíèêíåííÿ â³ðóñó ³ç îðãàí³çìó.  îñòàíí³ ðîêè ç’ÿâèëèñü ïîâ³äîìëåííÿ ïðî ìîæëèâ³ñòü äîâãîòðèâàëîãî ³ñíóâàííÿ â³ðóñó ê³ðó â îðãàí³çì³ õâîðîãî. Çàõâîðþâàííÿ òðèâຠ2—3 òèæí³. ʳðîâèé â³ðóñ ìຠçäàòí³ñòü çíèæóâàòè áàð’ºðíó ôóíêö³þ åï³òåë³þ, ôàãîöèòàðíó àêòèâí³ñòü, à òàêîæ çíèæóâàòè òèòð ïðîòè³íôåêö³éíèõ àíòèò³ë (íàïðèêëàä äèôòåð³éíîãî àíòèòîêñèíó). Öåé ñòàí àíåð㳿 ð³çêî ï³äâèùóº ñõèëüí³ñòü õâîðèõ äî âòîðèííîãî ³íô³êóâàííÿ àáî çàãîñòðåííÿ âæå ³ñíóþ÷îãî õðîí³÷íîãî ïðîöåñó, íàïðèêëàä òóáåðêóëüîçó. Âíàñë³äîê öüîãî, à òàêîæ âèñîêî¿ êîíòàã³îçíîñò³ òà çäàòíîñò³ âèêëèêàòè åï³äåì³÷í³ ñïàëàõè, ðàí³øå ê³ð áóâ äóæå íåáåçïå÷íèì, îñîáëèâî äëÿ ä³òåé 1—2 ðîêó æèòòÿ, íåäîíîøåíèõ, õâîð³þ÷èõ íà ðàõ³ò àáî îñëàáëåíèõ ³íøèìè çàõâîðþâàííÿìè. ϳñëÿ çàõâîðþâàííÿ íà ê³ð ôîðìóºòüñÿ ñò³éêèé ³ìóí³òåò. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ.  ñëèçîâ³é îáîëîíö³ ç ³ â à, ò ð à õ å ¿, á ð î í õ ³ â, ê î í ’ þ í ê ò è â ³ ðîçâèâàºòüñÿ êàòàðàëüíå çàïàëåííÿ. Ñëèçîâà îáîëîíêà íàáóõëà, ïîâíîêðîâíà, ñåêðåö³ÿ ñëèçó ð³çêî ï³äâèùåíà, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ êàøëåì, ñëüîçîòå÷³ºþ, íåæèòòþ.  òÿæêèõ âèïàäêàõ ìîæëèâ³ íåêðîçè — ñëèçîâà îáîëîíêà ñòຠòüìÿíîþ, ñ³ðî-æîâòîãî êîëüîðó, íà ïîâåðõí³ ¿¿ çíàõîäÿòüñÿ äð³áí³ ãðóäî÷êè. Íàáðÿê ³ íåêðîçè ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ãîðòàí³ ìîæóòü áóòè ïðè÷èíîþ ðåôëåêòîðíîãî ñïàçìó ¿¿ ì’ÿç³â ç ðîçâèòêîì àñô³êñ³¿ — òàê çâàíèé íåñïðàâæí³é êðóï (ñïðàâæí³é êðóï äèâ. Äèôòåð³ÿ). Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó äîñë³äæåíí³ â ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ã³ïåðåì³ÿ, íàáðÿê, âàêóîëüíà äèñòðîô³ÿ åï³òåë³þ àæ 746

äî éîãî íåêðîçó ³ çëóùóâàííÿ, ïîñèëåíà ïðîäóêö³ÿ ñëèçó ñëèçèñòèìè çàëîçàìè, ë³ìôîã³ñò³îöèòàðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ. Õàðàêòåðíîþ äëÿ êîðó º ìåòàïëàç³ÿ åï³òåë³þ ñëèçîâèõ îáîëîíîê â áàãàòîøàðîâèé ïëîñêèé, ùî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â ðàíí³ ñòðîêè (5—6-é äåíü õâîðîáè), ³ ð³çêî çíèæóº áàð’ºðíó ôóíêö³þ åï³òåë³þ. Ìåòàïëàç³þ ïîâ’ÿçóþòü ç ì³ñöåâèì àâ³òàì³íîçîì À. Íàñë³äêîì â³ðóñå쳿 ³ ãåíåðàë³çàö³¿ º åíàíòåìà òà åêçàíòåìà. Åíàíòåìà âèçíà÷àºòüñÿ íà ñëèçîâ³é îáîëîíö³ ùîê â³äïîâ³äíî ìàëèì íèæí³ì êîð³ííèì çóáàì ó âèãëÿä³ á³ëèõ ïëÿì, íàçâàíèõ ïëÿìàìè Á³ëüøîâñüêîãî — Ô³ëàòîâà — Êîïëèêà, ùî ç’ÿâëÿþòüñÿ ðàí³øå âèñèïó íà øê³ð³ òà ìàþòü âàæëèâå ä³àãíîñòè÷íå çíà÷åííÿ. Åêçàíòåìà ó âèãëÿä³ âåëèêîïëÿìèñòîãî ïàïóëüîçíîãî âèñèïó ç’ÿâëÿºòüñÿ íà øê³ð³ ñïî÷àòêó çà âóõàìè, íà îáëè÷÷³, øè¿, òóëóá³, à ïîò³ì íà ðîçãèíàëüí³é ïîâåðõí³ ê³íö³âîê. Ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î åëåìåíòè âèñèïó ÿâëÿþòü ñîáîþ îñåðåäêè íàáðÿêó, ã³ïåðå쳿, ³íîä³ åêñòðàâàçàò³â ç ïåðèâàñêóëÿðíîþ ë³ìôîã³ñò³îöèòàðíîþ ³íô³ëüòðàö³ºþ â ñîñî÷êîâîìó øàð³. Ñïîñòåð³ãàºòüñÿ âàêóîë³çàö³ÿ åï³äåðì³ñó àæ äî ôîêóñ³â íåêðîçó, íàáðÿê ³ ÿâèùà íåïîâíîãî îðîãîâ³ííÿ (ïàðàêåðàòîç). Ïðè ñòèõàíí³ çàïàëüíèõ çì³í â³äíîâëåíèé íîðìàëüíèé åï³òåë³é â³äòîðãóº çðîãîâ³ëèé ³ íåêðîòè÷íèé, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ îñåðåäêîâèì (âèñ³âêîâîïîä³áíèì) çëóùóâàííÿì.  ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ, ñåëåç³íö³, ë³ìôîåï³òåë³àëüíèõ îðãàíàõ òðàâíîãî òðàêòó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðîë³ôåðàö³ÿ ç ïëàçìàòèçàö³ºþ Â-çàëåæíèõ çîí ³ çá³ëüøåííÿ öåíòð³â ðîçìíîæåííÿ ôîë³êóë³â.  ìèãäàëèêàõ ³ ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ çíàõîäÿòü ã³ãàíòñüê³ áàãàòîÿäåðí³ ìàêðîôàãè. Ïðè íåóñêëàäíåí³é ôîðì³ êîðó â ì³æàëüâåîëÿðíèõ ïåðåãîðîäêàõ ëåãåíü óòâîðþþòüñÿ ì³ë³àðí³ òà ñóáì³ë³àðí³ ôîêóñè ïðîë³ôåðàö³¿ ë³ìôî¿äíèõ, ã³ñò³îöèòàðíèõ òà ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí. Ìîæëèâèé ðîçâèòîê ³íòåðñòèö³éíî¿ ïíåâìîí³¿, ïðè ÿê³é â ñò³íêàõ àëüâåîë óòâîðþþòüñÿ õèìåðí³ ã³ãàíòñüê³ êë³òèíè — ã³ãàíòîêë³òèííà êóðîâà ïíåâìîí³ÿ. Îäíàê åò³îëîã³÷íèé çâ’ÿçîê òàêî¿ ïíåâìîí³¿ ò³ëüêè ç â³ðóñîì êîðó íå óñòàíîâëåíèé. Ó â³äíîñíî ð³äêèõ âèïàäêàõ ó ïåðø³ äí³ çàõâîðþâàííÿ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ñèìïòîìè êóðîâîãî åíöåôàë³òó. Ïðîöåñ ïîëÿãຠâ âèíèêíåíí³ ïåðèâàñêóëÿðíèõ ³íô³ëüòðàò³â ³ç êë³òèí ã볿 ³ ìåçåíõ³ìàëüíèõ åëåìåíò³â, ëîêàë³çóºòüñÿ ïåðåâàæíî â á³ë³é ðå÷îâèí³ ìîçêó. Óñêëàäíåííÿ. Ñåðåä óñêëàäíåíü õâîðîáè îñíîâíå ì³ñöå íàëåæèòü óðàæåííþ áðîíõ³â ³ ëåãåíü, ÿê³ ïîâ’ÿçàí³ ç ïðèºäíàííÿì âòîðèííî¿ â³ðóñíî¿ òà áàêòåð³àëüíî¿ ³íôåêö³¿ (ìàë. 317). Óðàæóºòüñÿ íå ò³ëüêè âíóòð³øíÿ îáîëîíêà áðîíõ³â (åíäîáðîíõ³ò), àëå ³ ñåðåäíÿ (ìåçîáðîíõ³ò), à òàêîæ çîâí³øíÿ (ïåðèáðîíõ³ò). Äîñèòü ÷àñòî ðîçâèâàºòüñÿ íåêðîòè÷íèé àáî ãí³éíî-íåêðîòè÷íèé ïàíáðîíõ³ò. 747

Ìàë. 317. Íåêðîòè÷íèé ïàíáðîíõ³ò ³ ïåðèáðîíõ³àëüíà ïíåâìîí³ÿ ïðè êîðó, óñêëàäíåíîìó âòîðèííîþ áàêòåð³àëüíîþ ³íôåêö³ºþ

Óðàæåí³ áðîíõè ïðè öüîìó íà ðîçòèí³ ìàþòü âèãëÿä ñ³ðî-æîâòèõ îñåðåäê³â, äóæå ñõîæèõ íà òóáåðêóëüîçí³ áóãîðêè. Òàêèé ïàíáðîíõ³ò áóâຠäæåðåëîì ðîçâèòêó áðîíõîåêòàç³â, àáñöåñ³â ëåãåíü, ãí³éíîãî ïëåâðèòó. Ðîçïîâñþäæåííÿ ïðîöåñó íà ïåðèáðîíõ³àëüíî ðîçòàøîâàíó ëåãåíåâó ïàðåíõ³ìó ïðèâîäèòü äî ðîçâèòêó ïåðèáðîíõ³àëüíî¿ ïíåâìîí³¿ ³ äàë³ õðîí³÷íîãî óðàæåííÿ ëåãåíü ç âèõîäîì ó ïíåâìîñêëåðîç. Ïðè ñó÷àñíèõ ìåòîäàõ ë³êóâàííÿ õâîðèõ ïîä³áí³ ëåãåíåâ³ óñêëàäíåííÿ çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äêî. Ç í è ê ë à òàêîæ âîëîãà ãàíãðåíà ì’ÿêèõ òêàíèí îáëè÷÷ÿ — íîìà, ÿêà ñïîñòåð³ãàëàñü ðàí³øå ïðè óñêëàäíåíîìó êîðó. Ñìåðòü õâîðèõ íà ê³ð ïîâ’ÿçàíà ç ëåãåíåâèìè óñêëàäíåííÿìè, à òàêîæ ç àñô³êñ³ºþ ïðè íåñïðàâæíüîìó êðóï³. Ñó÷àñíà ñåðîïðîô³ëàêòèêà ³ âàêöèíàö³ÿ ïðèâåëè äî ð³çêîãî çíèæåííÿ çàõâîðþâàíîñò³ òà ñìåðòíîñò³ õâîðèõ â³ä êîðó. ÅϲÄÅ̲×ÍÈÉ ÏÀÐÎÒÈÒ

Åï³äåì³÷íèé ïàðîòèò (ñâèíêà, parotitis epidemica) — ãîñòðå ³íôåêö³éíå çàõâîðþâàííÿ ç ðîçâèòêîì ì³ñöåâèõ çàïàëüíèõ çì³í, ïåðåâàæíî â ³íòåðñòèö³þ ïðèâóøíèõ ñëèííèõ çàëîç. Õâîð³þòü ä³òè â³êîì 5—15 ðîê³â, à òàêîæ ìîëîä³ ëþäè â³êîì 18—25 ðîê³â, ÷àñò³øå ÷îëîâ³êè. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Çáóäíèê — ÐÍÊ-â³ðóñ ðîçì³ðîì 150 íì, ÿêèé íàëåæèòü äî ì³êñîâ³ðóñ³â. Äæåðåëîì çàðàæåííÿ º õâîðà 748

ëþäèíà. Çàðàæåííÿ â³äáóâàºòüñÿ ïîâ³òðÿíî-êðàïåëüíèì øëÿõîì. Âõ³äí³ âîðîòà — ñëèçîâ³ îáîëîíêè ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè, íîñó, ãëîòêè ç ïîñë³äîâíèì ðîçâèòêîì â³ðóñå쳿 òà ô³êñàö³ºþ â³ðóñó â ñëèííèõ òà ³íøèõ çàëîçàõ, à òàêîæ â ÖÍÑ.  ñëèííèõ çàëîçàõ â³ðóñ ðîçìíîæóºòüñÿ ³ âèä³ëÿºòüñÿ ç ñëèíîþ. Òðèâàë³ñòü çàõâîðþâàííÿ ñêëàäຠ7—9 äí³â, ð³äøå — äîâøå. ϳñëÿ õâîðîáè âèíèêຠñò³éêèé ³ìóí³òåò. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ñëèçîâà îáîëîíêà ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè íàâêðóãè ïðèâóøíî¿ (ñòåíîíîâî¿) ïðîòîêè ïîâíîêðîâíà, íàáðÿêëà, íàáðÿê ðîçïîâñþäæóºòüñÿ íà êë³òêîâèíó ïðèâóøíî¿ îáëàñò³ òà øè¿. Ñëèíí³ çàëîçè, ïåðø çà âñå ïðèâóøí³, ïîâíîêðîâí³, â îñòàíí³õ ðîçâèâàºòüñÿ äâîñòîðîíí³é ³íòåðñòèö³éíèé ïàðîòèò.  ³íòåðñòèö³þ çàëîçè â³äì³÷àºòüñÿ íàáðÿê, ã³ïåðåì³ÿ ³ çíà÷íà ë³ìôî¿äíà ³íô³ëüòðàö³ÿ íàâêðóãè ïðîòîê òà àöèíóñ³â; â ïðîñâ³ò³ ïðîòîê — çãóùåíèé ñåêðåò, çàïàëüíèé åêñóäàò íå âèçíà÷àºòüñÿ. Àíàëîã³÷í³ çì³íè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ â ³íòåðñòèö³þ ÿº÷îê (îðõ³ò), â ÿº÷íèêàõ (îîôîðèò), â ï³äøëóíêîâ³é çàëîç³ (ïàíêðåàòèò). Íàñë³äêîì îðõèòó ³íîä³ áóâຠñêëåðîç ç àòðîô³ºþ ïàðåíõ³ìè, ùî ïðèçâîäèòü äî àçîñïåð쳿. Ìîæëèâèé ðîçâèòîê ñåðîçíîãî ìåí³íã³òó òà ìåí³íãîåíöåôàë³òó ç íàáðÿêîì, ã³ïåðå쳺þ òà ïåðèâàñêóëÿðíèì ë³ìôî¿äíèì ³íô³ëüòðàòîì â á³ë³é ðå÷îâèí³ ìîçêó; ãàíãë³îçí³ êë³òèíè íå ïîøêîäæóþòüñÿ. гäêî ïðè÷èíîþ ñìåðò³ ìîæå áóòè óðàæåííÿ ÖÍÑ. ÕÂÎÐÎÁÈ, ßʲ ÂÈÊËÈÊÀÞÒÜÑß ÁÀÊÒÅвßÌÈ

ÊÎÊËÞØ

Êîêëþø (pertussis) — ãîñòðå ³íôåêö³éíå çàõâîðþâàííÿ ä³òåé, ÿêå õàðàêòåðèçóºòüñÿ óðàæåííÿì äèõàëüíèõ øëÿõ³â ç ðîçâèòêîì òèï³÷íèõ ïðèñòóï³â ñïàñòè÷íîãî êàøëþ; çàõâîðþâàííÿ ³íîä³ çóñòð³÷àºòüñÿ ó äîðîñëèõ. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåãåíç. Çáóäíèê — ïàëè÷êà êîêëþøó — âèÿâëÿºòüñÿ â ñåêðåò³ ³ç íîñîãëîòêè õâîðèõ; çàðàæåííÿ â³äáóâàºòüñÿ ïîâ³òðÿíî-êðàïåëüíèì øëÿõîì; ìåõàí³çì ðîçâèòêó ïðèñòóï³â êàøëþ ñêëàäíèé. Âõ³äí³ âîðîòà äëÿ çáóäíèêà — ñëèçîâà îáîëîíêà âåðõí³õ äèõàëüíèõ øëÿõ³â, äå ì³êðîáè ðîçìíîæóþòüñÿ. Ïðîäóêòè ðîçïàäó çáóäíèêà (åíäîòîêñèí) âèêëèêàþòü ïîäðàçíåííÿ íåðâîâèõ ðåöåïòîð³â ãîðòàí³, âèíèêàþòü ³ìïóëüñè, ñïðÿìîâàí³ äî ÖÍÑ, ùî ïðèçâîäÿòü äî óòâîðåííÿ â í³é ñò³éêîãî îñåðåäêó ïîäðàçíåííÿ.  çâ’ÿçêó ³ç çíèæåííÿì ïîðîãó çáóäæåííÿ íåðâîâèõ öåíòð³â ³ ðåöåïòîð³â áóâຠäîñòàòí³ì íåçíà÷íîãî íåñïåöèô³÷íîãî ïîäðàçíèêà, ùîá âèêëèêàòè ïðèñòóï ñïàñòè÷íîãî êàøëþ. Ïðè 749

öüîìó ðîçâèâàºòüñÿ «íåâðîç ðåñï³ðàòîðíîãî òðàêòó», ÿêèé êë³í³÷íî ïðîÿâëÿºòüñÿ ñë³äóþ÷èìè îäèí çà îäíèì ïîøòîâõîïîä³áíèìè âèäèõàìè, ÿê³ çì³íþþòüñÿ ñóäîðîæíèì ãëèáîêèì âäèõîì, ùî íåîäíîêðàòíî ïîâòîðþºòüñÿ ³ çàê³í÷óºòüñÿ âèä³ëåííÿì â’ÿçêîãî õàðêîòèííÿ àáî áëþâîòîþ. Ñïàçì ì’ÿç³â ãîðòàí³ òà áðîíõ³â, ïåðèôåðè÷íèõ ñóäèí, áëþâîòà òà ³íø³ ñèìïòîìè ñâ³ä÷àòü ïðî ïîäðàçíåííÿ íå ò³ëüêè äèõàëüíîãî, àëå é ³íøèõ âåãåòàòèâíèõ öåíòð³â. Íàïàäè ñïàñòè÷íîãî êàøëþ âèêëèêàþòü çàñò³é â ñèñòåì³ âåðõíüî¿ ïîðîæíèííî¿ âåíè, ÿêèé ïîñèëþº ðîçëàäè êðîâîîá³ãó öåíòðàëüíîãî ïîõîäæåííÿ òà ïðèçâîäÿòü äî ã³ïîêñ³¿. Êîêëþø ó ã ð ó ä í è õ ä ³ ò å é ïåðåá³ãຠîñîáëèâî òÿæêî, íàïàä³â êàøëþ ó íèõ íå áóâàº, åêâ³âàëåíòîì ¿õ º íàïàäè àïíîº ç âòðàòîþ ñâ³äîìîñò³ òà àñô³êñ³ºþ. Òðèâàë³ñòü õâîðîáè 1,5—3 ì³ñÿö³.  îñòàíí³é ÷àñ ó çâ’ÿçêó ç ïðîâåäåííÿì ñåðîïðîô³ëàêòèêè ³ ìàñîâî¿ âàêöèíàö³¿ òÿæê³ñòü ïåðåá³ãó ³ çàõâîðþâàí³ñòü çíà÷íî çíèçèëèñü, ëåòàëüí³ñòü íå ïåðåâèùóº äåñÿòèõ ÷àñòîê â³äñîòê³â. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ó âèïàäêàõ ñìåðò³ ï³ä ÷àñ íàïàäó îáëè÷÷ÿ îäóòëóâàòå, ñïîñòåð³ãàºòüñÿ àêðîöèàíîç, êðîâîâèëèâè â êîí’þíêòèâ³, øê³ð³ îáëè÷÷ÿ, ñëèçîâ³é îáîëîíö³ ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè, â ïëåâðàëüíèõ ëèñòêàõ òà ïåðèêàðä³. Ñëèçîâà îáîëîíêà ä è õ à ë ü í è õ ø ë ÿ õ ³ â ïîâíîêðîâíà, ïîêðèòà ñëèçîì. Ëåãåí³ ç ÿâèùàìè åìô³çåìè, ï³ä ïëåâðîþ âèçíà÷àþòüñÿ ïîâ³òðÿí³ ïóõèðö³ ó âèãëÿä³ ëàíöþæêà — ³íòåðñòèö³éíà åìô³çåìà. Çâ³äñè ïîâ³òðÿ ìîæå ïðîíèêíóòè â ñåðåäîñò³ííÿ, ðîçïîâñþäæóºòüñÿ íà êë³òêîâèíó øè¿ òà òóëóáà.  ð³äêèõ âèïàäêàõ ðîçâèâàºòüñÿ ñïîíòàííèé ïíåâìîòîðàêñ. Íà ðîçòèí³ ëåãåí³ ïîâíîêðîâí³ ç çàïàäàþ÷èìè ä³ëÿíêàìè àòåëåêòàç³â. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ â ñëèçîâ³é îáîëîíö³ ã î ð ò à í ³, ò ð à õ å ¿ ò à á ð î í õ ³ â çíàõîäÿòü ñåðîçíèé êàòàð: âàêóîë³çàö³ÿ åï³òåë³þ, ï³äâèùåííÿ ñåêðåö³¿ ñëèçó, ïîâíîêð³â’ÿ, íàáðÿê, ïîì³ðíà ë³ìôîã³ñòîöèòàðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ; â ë å ã å í ÿ õ — äð³áí³ áðîíõè â ñòàí³ ñïàçìó ñ ôåñòîí÷àòèì îáðèñîì; â ï à ð å í õ ³ ì ³ ë å ã å í ü — íàáðÿê, ã³ïåðåì³ÿ, àòåëåêòàçè. Ó ã ð ó ä í è õ ä ³ ò å é ìîæëèâå áðîíõîãåííå ðîçïîâñþäæåííÿ çàïàëåííÿ ç ïîñë³äîâíèì ðîçâèòêîì äð³áíîîñåðåäêîâî¿ ïíåâìîí³¿. Ïðè öüîìó â àëüâåîëàõ çíàõîäèòüñÿ ñåðîçíî-ëåéêîöèòàðíèé ³ íàâ³òü ô³áðèíîçíèé åêñóäàò ç âåëèêîþ ê³ëüê³ñòþ êîêëþøíèõ ïàëè÷îê. Àëå ³ â òàêèõ âèïàäêàõ íå ìîæíà âèêëþ÷èòè çì³øàíå ³íôåêö³þâàííÿ.  ã î ë î â í î ì ó ì î ç ê ó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ íàáðÿê, ïîâíîêð³â’ÿ, äð³áí³ åêñòðàâàçàòè, ð³äêî — çíà÷í³ êðîâîâèëèâè â îáîëîíêàõ òà òêàíèí³ ìîçêó. Îñîáëèâî âèðàæåí³ öèðêóëÿòîðí³ çì³íè â ðåòèêóëÿðí³é ôîðìàö³¿, ÿäðàõ áëóêàþ÷îãî íåðâà äîâãàñòîãî ìîçêó. Âîíè âåäóòü äî çàãèáåë³ íåéðîí³â. Òèï³÷íèì äëÿ êîêëþøó 750

º óòâîðåííÿ ðîçðèâ³â ³ âèðàçîê íà âóçäå÷ö³ ÿçèêà, îáóìîâëåíèõ òåðòÿì ¿¿ îá ïåðåäí³ çóáè ï³ä ÷àñ íàïàä³â êàøëþ. Óñêëàäíåííÿ çàëåæàòü â³ä ïðèºäíàííÿ âòîðèííî¿ ³íôåêö³¿. Ïðè öüîìó ðîçâèâàþòüñÿ ïàíáðîíõ³ò ³ ïåðèáðîíõ³àëüíà ïíåâìîí³ÿ, ïîä³áíà òàê³é ïðè çàõâîðþâàíí³ íà ê³ð. Ñìåðòåëüíèé íàñë³äîê çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî, ïåðåâàæíî ó ãðóäíèõ ä³òåé â³ä àñô³êñ³¿, ïíåâìîí³¿; â ð³äêèõ âèïàäêàõ — â³ä ñïîíòàííîãî ïíåâìîòîðàêñó. ÄÈÔÒÅвß

Äèôòåð³ÿ (di phtheria â³ä ãðåö. di phthera — øê³ðêà, ïë³âêà) — ãîñòðå ³íôåêö³éíå çàõâîðþâàííÿ, ÿêå õàðàêòåðèçóºòüñÿ ô³áðèíîçíèì çàïàëåííÿì ó ì³ñö³ ïåðâèííî¿ ô³êñàö³¿ çáóäíèêà ³ çàãàëüíîþ ³íòîêñèêàö³ºþ, ÿêà âèíèêຠâíàñë³äîê âñìîêòóâàííÿ åêçîòîêñèíó çáóäíèêà. Õâîð³þòü ïåðåâàæíî ä³òè ñòàðøå 7 ðîê³â. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Çáóäíèê õâîðîáè — ïàëè÷êà äèôòå𳿠— íàëåæèòü äî ðîäèíè êîðèíåáàêòåð³é, ùî âèä³ëÿþòü åêçîòîêñèí. Äæåðåëî çàðàæåííÿ — áàöèëîíîñ³¿, ð³äøå — õâîð³. Åêçîòîêñèí çáóäíèêà äèôòå𳿠ìຠçäàòí³ñòü ïðèãí³÷óâàòè á³îñèíòåç ôåðìåíò³â äèõàëüíîãî öèêëó, òîìó ïàðàë³çóº òêàíèííå äèõàííÿ, çì³íþº õîë³íåðã³÷í³ ïðîöåñè, ïîðóøóº ñèíòåç êàòåõîëàì³í³â ³ ïðèçâîäèòü äî íàêîïè÷åííÿ ¿õ â òêàíèíàõ. Äèôòåð³ÿ ïî â³äíîøåííþ äî çáóäíèêà ÿâëÿº ñîáîþ ì³ñöåâó ³íôåêö³þ, îñê³ëüêè ãåìàòîãåííîãî ðîçïîâñþäæåííÿ íå áóâàº. Äèôòåð³éíà ïàëè÷êà ðîçìíîæóºòüñÿ â îáëàñò³ âõ³äíèõ âîð³ò â ñëèçîâèõ îáîëîíêàõ ³ âèä³ëÿº åêçîòîêñèí; âñìîêòóâàííÿ éîãî ö³ëêîì çàëåæèòü â³ä îñîáëèâîñòåé áóäîâè ñëèçîâî¿ îáîëîíêè òà ãëèáèíè ì³ñöåâèõ çì³í. ̳ñöåâî åêçîòîêñèí âèêëèêຠíåêðîç åï³òåë³þ, ïàðåòè÷íå ðîçøèðåííÿ ñóäèí ç ï³äâèùåííÿì ¿õ ïðîíèêíîñò³, íàáðÿê òêàíèí ³ âèõ³ä ô³áðèíîãåíó ³ç ñóäèííîãî ðóñëà. Ô³áðèíîãåí ï³ä âïëèâîì òêàíèííîãî òðîìáîïëàñòèíó çãîðòàºòüñÿ. Íà ïîâåðõí³ ïîøêîäæåíî¿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè óòâîðþºòüñÿ ô³áðèíîçíà ïë³âêà. Åêçîòîêñèí 䳺 ïåðåâàæíî íà ñåðöåâî-ñóäèííó, íåðâîâó ñèñòåìó ³ íàäíèðêîâ³ çàëîçè. Òàêå ñóêóïíå ïîøêîäæåííÿ ïðèçâîäèòü äî ãåìîäèíàì³÷íèõ ïîðóøåíü â îðãàí³çì³, à âèä³ëåííÿ åêçîòîêñèíó ³ç îðãàí³çìó ñóïðîâîäæóºòüñÿ ïîøêîäæåííÿì ïåðåâàæíî åï³òåë³þ êàíàëüö³â íèðîê. Ðîçâèòîê òÿæêèõ òîêñè÷íèõ ³ ã³ïåðòîêñè÷íèõ ôîðì äèôòåð³¿, ÿê³ ñïîñòåð³ãàëèñü äî çàñòîñóâàííÿ àêòèâíî¿ ³ìóí³çàö³¿, ïîÿñíþºòüñÿ ï³äâèùåíîþ ÷óòëèâ³ñòþ âíàñë³äîê ñåíñèá³ë³çàö³¿ ùîäî äèôòåð³éíîãî òîêñèíó. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ì ³ ñ ö å â ³ ì î ð ô î ë î ã ³ ÷ í ³ ç ì ³ í è ëîêàë³çóþòüñÿ â ñëèçîâ³é îáîëîíö³ ç³âà, ãëîòêîâèõ ìèãäà751

ëèêàõ, âåðõí³õ äèõàëüíèõ øëÿõàõ. ²íîä³ çóñòð³÷àºòüñÿ äèôòåð³ÿ ñòàòåâèõ îðãàí³â ó ä³â÷àòîê, êîí’þíêòèâè, ðàíè. Ïðè äèôòåð³¿ ç ³ â à ³ ì è ã ä à ë è ê ³ â îñòàíí³ çá³ëüøåí³, ñëèçîâà îáîëîíêà ïîâíîêðîâíà, íàáðÿêëà, âêðèòà á³ëóâàòî-æîâòèìè ïë³âêàìè (ìàë. 318). Ïðè òÿæêèõ òîêñè÷íèõ ôîðìàõ íàáðÿê äóæå ð³çêî âèðàæåíèé, ìîæå ðîçïîâñþäæóâàòèñü íà ïåðåäíþ ïîâåðõíþ ãðóäíî¿ êë³òèíè. Çàïàëåííÿ ó âåðõí³õ äèõàëüíèõ øëÿõàõ ìຠõàðàêòåð äèôòåðèòè÷íîãî. Âåðõí³ øàðè åï³òåë³þ íåêðîòèçîâàí³, ñëèçîâà îáîëîíêà ïðîñî÷åíà ô³áðèíîçíèì åêñóäàòîì ç äîì³øêîþ ëåéêîöèò³â, ÿêèé óòâîðþº ìàñèâí³ íàêëàäåííÿ íà ¿¿ ïîâåðõí³. Îñê³ëüêè ñëèçîâà îáîëîíêà ç³âà ³ ìèãäàëèê³â ïîêðèòà áàãàòîøàðîâèì ïëîñêèì åï³òå볺ì, ì³öíî ïîâ’ÿçàíèì ç ï³äëåãëîþ ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ, ô³áðèíîçíà ïë³âêà äîâãî íå â³äòîðãàºòüñÿ, ùî ñòâîðþº óìîâè äëÿ âñìîêòóâàííÿ òîêñèíó. Òîìó äèôòåðèòè÷íèé òèï çàïàëåííÿ ïðè äèôòå𳿠ç³âà ³ ìèãäàëèê³â çàâæäè ñóïðîâîäæóºòüñÿ çàãàëüíèìè çì³íàìè, ÿê³ çàëåæàòü â³ä òîêñå쳿. Ðåã³îíàðí³ ë³ìôàòè÷í³ âóçëè øè¿ çá³ëüøåí³, ïîâíîêðîâí³ ç æîâòóâàòî-á³ëèìè íåêðîòè÷íèìè ôîêóñàìè àáî ÷îðíóâàòèìè îñåðåäêàìè êðîâîâèëèâ³â íà ðîçòèí³.  íèõ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ íàáðÿê, ñòàçè, êðîâîâèëèâè òà íåêðîçè ôîë³êóë³â. Çàãàëüí³ òîêñè÷í³ çì³íè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ â ñåðöåâî-ñóäèíí³é ³ ïåðèôåðè÷í³é íåðâîâ³é ñèñòåì³, â íàäíèðêîâèõ çàëîçàõ, íèðêàõ.  ñ å ð ö ³ ðîçâèâàºòüñÿ òîêñè÷íèé ì³îêàðäèò. Ïîðîæíèíè ñåðöÿ ðîçøèðåí³ â ïîïåðå÷íèêó, ì’ÿç éîãî òüìÿíèé, â’ÿëèé, íà ðîçòèí³ ï³ñòðÿâèé, ³íîä³ ç ïðèñò³íêîâèìè òðîìáàìè. Çì³íè êàðä³îöèò³â õàðàêòåðèçóþòüñÿ æèðîâîþ äèñòðîô³ºþ òà äð³áíèìè îñåðåäêàìè ì³îë³çó.  äåÿêèõ âèïàäêàõ ïåðåâàæàþòü íàáðÿê, ïîâíîêðîâ’ÿ ³ êë³òèííà ³íô³ëüòðàö³ÿ ³íòåðñòèö³þ. Òîìó ðîçð³çíÿþòü àëüòåðàòèâíó òà ³íòåðñòèö³éíó ôîðìè ì³îêàðäèòó. ßêùî ì³îêàðäèò ðîçâèâàºòüñÿ íà ïî÷àòêó äðóãîãî òèæíÿ õâîðîáè ³ ïðèçâîäèòü äî ñìåðò³ â³ä ãîñòðî¿ ñåðöåâî¿ íåäîñòàòíîñò³, òîä³ ìîâà éäå ïðî ðàíí³é ïàðàë³÷ ñåðöÿ ïðè äèôòåð³¿. Íàñë³äêîì ïåðåíåñåíîãî ì³îêàðäèòó º êàðä³îñêëåðîç.  í å ð â î â ³ é ñ è ñ ò å ì ³ çì³íè ðîçâèâàþòüñÿ â ïåðèôåðè÷íèõ íåðâàõ òà âåãåòàòèâíèõ ãàíãë³ÿõ. Ïåðø çà âñå óðàæóþòüñÿ ò³ ç íèõ, ùî çíàõîäÿòüñÿ áëèæ÷å äî ç³âó: ÿçèêîãëîòêîâèé, áëóêàþ÷èé, ñèìïàòè÷íèé òà ä³àôðàãìàëüíèé íåðâè, III øèéíèé ñèìïàòè÷íèé ãàíãë³é ³ íîäîçíèé ãàíãë³é áëóêàþ÷îãî íåðâó.  íèõ ðîçâèâàºòüñÿ ïàðåíõ³ìàòîçíèé íåâðèò ç ðîçïàäîì 쳺ë³íó, ìåíøå ïîøêîäæóþòüñÿ îñüîâ³ öèë³íäðè.  íåðâîâèõ ãàíãë³ÿõ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ðîçëàäè êðîâîîá³ãó, äèñòðîô³÷í³ çì³íè íåðâîâèõ êë³òèí àæ äî öèòîë³çó. Çì³íè ïîñòóïîâî çðîñòàþòü ³ ïðîÿâëÿþòüñÿ ÷åðåç 11/2 ì³ñ. ó âèãëÿä³ òàê çâàíèõ ï³çí³õ ïàðàë³÷³â ì’ÿêîãî ï³äíåá³ííÿ, ä³àôðàãìè, ñåðöÿ ïðè óðàæåíí³ ÿçèêîãëîòêîâîãî, ä³àôðàãìàëü752

íîãî ³ áëóêàþ÷îãî íåðâ³â. ²íîä³ ìîæëèâà ðåãåíåðàö³ÿ â ïåðèôåðè÷íèõ íåðâàõ.  ì î ç ê î â î ì ó ø à ð ³ í à ä í è ð ê î â è õ ç à ë î ç çíàõîäÿòü êðîâîâèëèâè, äèñòðîô³þ ³ íåêðîç êë³òèí, â ê î ð ê î â î ì ó ø à ð ³ — äð³áí³ ôîêóñè íåêðîç³â òà çíèêíåííÿ ëèï³ä³â.  í è ð ê à õ — íåêðîòè÷íèé íåôðîç, â òÿæêèõ âèïàäêàõ òîêñè÷íî¿ äèñòðîô³¿ — ìàñèâí³ íåêðîçè êîðêîâîãî øàðó.  ñåëåç³íö³ — ã³ïåðïëàç³ÿ Â-ôîë³êóë³â ç âèðàæåíèì êàð³îðåêñ³ñîì â öåíòðàõ ðîçìíîæåííÿ ôîë³êóë³â, ïîâíîêð³â’ÿ ïóëüïè. Ïðè íåñâîº÷àñíîìó ââåäåíí³ àíòèòîêñè÷íî¿ ñèðîâàòêè àáî òîêñè÷íèõ ôîðìàõ õâîðîáè ñìåðòü íàñòຠâ³ä ðàííüîãî ïàðàë³÷ó ñåðöÿ ïðè ì³îêàðäèòàõ àáî ï³çí³õ ïàðàë³÷àõ ñåðöÿ ÷è ä³àôðàãìè, ïîâ’ÿçàíèõ ç ïàðåíõ³ìàòîçíèì íåâðèòîì. Äèôòåð³ÿ äèõàëüíèõ øëÿõ³â õàðàêòåðèçóºòüñÿ êðóïîçíèì çàïàëåííÿì ãîðòàí³, òðàõå¿, áðîíõ³â ç â³äòîðãàííÿì ô³áðèíîçíèõ ïë³âîê, ÿê³ âèêèäàþòüñÿ ïðè êàøë³ (ìàë. 319). Ïë³âêè ëåãêî â³äõîäÿòü òîìó, ùî ñëèçîâà îáîëîíêà âåðõí³õ äèõàëüíèõ øëÿõ³â ³ áðîíõ³â âèñëàíà ïðèçìàòè÷íèì ³ öèë³íäðè÷íèì åï³òå볺ì, ÿêèé ïóõêî ñïîëó÷åíèé ç ï³äëåãëîþ ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ. ³äðèâó ïë³âêè ñïðèÿº íàäì³ðíå âèä³ëåííÿ ñëèçó. Òîìó òîêñèí íå âñìîêòóºòüñÿ, ³ çàãàëüíèõ òîêñè÷íèõ ïðîÿâ³â ïðè òàê³é ôîðì³ äèôòå𳿠íå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ.

Ìàë. 318. Äèôòåðèòè÷íå çàïàëåííÿ ç³âà ïðè äèôòå𳿠Ìàë. 319. Äèôòåð³ÿ ç³âà òà ãîðòàí³

753

Êðóïîçíå çàïàëåííÿ ãîðòàí³ ïðè äèôòå𳿠îäåðæàëî íàçâó ñïðàâæíüîãî êðóïó; ðîçïîâñþäæåííÿ ïðîöåñó íà äð³áí³ ðîçãàëóæåííÿ áðîíõ³â — íèçõ³äíèé êðóï, ÿêèé ³íîä³ ñóïðîâîäæóºòüñÿ îñåðåäêîâîþ ïíåâìîí³ºþ. Óñêëàäíåííÿ ïðè äèôòå𳿠äèõàëüíèõ øëÿõ³â ïîâ’ÿçàí³ ³ç çàñòîñóâàííÿì ³íòóáàö³¿ àáî òðàõåîòî쳿, ïðè ÿêèõ ìîæëèâå óòâîðåííÿ ïðîëåæí³â. Îñòàíí³ ó âèïàäêàõ âòîðèííîãî ³íô³êóâàííÿ ïðèçâîäÿòü äî ãí³éíîãî ïåðèõîíäðèòó õðÿù³â ãîðòàí³, ôëåãìîíè, ãí³éíîãî ìåä³àñòèí³òó. Çàñòîñóâàííÿ àíòèá³îòèê³â çàïîá³ãຠòàêèì óñêëàäíåííÿì. Ñìåðòü õâîðèõ ìîæå áóòè âíàñë³äîê àñô³êñ³¿ (ñïàçì ãîðòàí³ ïðè ñïðàâæíüîìó êðóï³ àáî çàêóïîðåííÿ äèõàëüíèõ øëÿõ³â ô³áðèíîçíîþ ïë³âêîþ) àáî ïðèºäíàííÿ ïíåâìîí³¿ òà ãí³éíèõ óñêëàäíåíü. Àêòèâíà ³ìóí³çàö³ÿ, ÿêà ïðîâîäèòüñÿ â íàø ÷àñ, ïðèâåëà äî ð³çêîãî çíèæåííÿ çàõâîðþâàíîñò³ òà ñìåðòíîñò³ â³ä äèôòåð³¿. ÑÊÀÐËÀÒÈÍÀ

Ñêàðëàòèíà (â³ä ³òàë. Scarlatum — áàãðÿíèé) — îäíà ³ç ôîðì ñòðåïòîêîêîâî¿ ³íôåêö³¿ ó âèãëÿä³ ãîñòðîãî ³íôåêö³éíîãî çàõâîðþâàííÿ ç ì³ñöåâèìè çàïàëüíèìè çì³íàìè, ïåðåâàæíî â ç³â³, ñóïðîâîäæóºòüñÿ òèï³÷íèì ðîçïîâñþäæåíèì âèñèïîì. Ó á³ëüøîñò³ âèïàäê³â õâîð³þòü ä³òè äî 16 ðîê³â, ð³äêî — äîðîñë³. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Çáóäíèê — β-ãåìîë³òè÷íèé ñòðåïòîêîê ãðóïè À ð³çíèõ ñåðîëîã³÷íèõ ñåðîâàð³â. Çàðàæåííÿ â³äáóâàºòüñÿ ïåðåâàæíî ïîâ³òðÿíî-êðàïåëüíèì øëÿõîì, ìîæëèâà ïåðåäà÷à çáóäíèêà ÷åðåç ïðåäìåòè òà ïðîäóêòè õàð÷óâàííÿ (â îñíîâíîìó ÷åðåç ìîëîêî). Ïàòîãåíåç õâîðîáè ñêëàäíèé ³ âèçíà÷àºòüñÿ òðüîìà íàïðÿìêàìè âçàºìîâ³äíîñèí ì³êðî- òà ìàêðîîðãàí³çìó — òîêñè÷íèì, àëåðã³÷íèì ³ ñåïòè÷íèì. ̳ñöå ïåðâèííî¿ ô³êñàö³¿ ñòðåïòîêîêà — ÷àñò³øå â ìèãäàëèêàõ, ð³äøå â øê³ð³ ³ ùå ð³äøå â ëåãåíÿõ âèêëèêຠçàïàëüíèé ïðîöåñ ç ïðèºäíàííÿì ðåã³îíàëüíîãî ë³ìôàäåí³òó — ïåðâèííèé ñêàðëàòèíîçíèé àôåêò ³ ïåðâèííèé ñêàðëàòèíîçíèé êîìïëåêñ (Î. Â. Öèíçåðë³íã, 1957). Ëîêàë³çàö³ÿ àôåêòó ïîçà ìèãäàëèêàìè îäåðæàëà íàçâó åêñòðàáóêàëüíî¿ ñêàðëàòèíè 1. Çàâäÿêè óòâîðåííþ àíòèòîêñè÷íèõ àíòèò³ë çàãàëüí³ òîêñè÷í³ ÿâèùà (âèñèï, çàãàëüíà ³íòîêñèêàö³ÿ, ï³äâèùåííÿ òåìïåðàòóðè) äî ê³íöÿ ïåðøîãî — ïî÷àòêó äðóãîãî òèæíÿ õâîðîáè (1-é ï å ð ³ î ä ñêàðëàòèíè) ïîñòóïàºòüñÿ ì³ñöåì ³íôåêö³éíî-àëåðã³÷íèì ïðîÿâàì, ÿê³ íàñòàþòü ç 2—3-ãî òèæíÿ õâîðîáè, çàâäÿêè ðîçïîâñþäæåííþ Åêñòðàáóêàëüíà ï³ñëÿïîëîãîâà ñêàðëàòèíà ó âèãëÿä³ åíäîìåòðèòó â íàø ÷àñ â çâ’ÿçêó ç âèêîðèñòàííÿì àíòèá³îòèê³â íå çóñòð³÷àºòüñÿ. 1

754

ì³êðîá³â ³ç ïåðâèííîãî àôåêòó ïî ë³ìôàòè÷íèõ øëÿõàõ ó êðîâ’ÿíå ðóñëî ç ðîçïàäîì ì³êðîáíèõ ò³ë ³ àëåðã³çàö³ºþ éîãî ¿õ àíòèãåíàìè (2-é ï å ð ³ î ä ). 2-é ïåð³îä ïðîÿâëÿºòüñÿ àëåðã³÷íèìè ðåàêö³ÿìè ç áîêó øê³ðè, ñóãëîá³â, íèðîê, ñåðöÿ, ñóäèí. Àëåðã³÷í³ çì³íè ï³äâèùóþòü ïðîíèêí³ñòü òêàíèííèõ áàð’ºð³â ³ ñò³íîê ñóäèí, ùî ñïðèÿº ³íâà糿 ñòðåïòîêîêà â îðãàíè ç ðîçâèòêîì ñåïñèñó. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ.  ïåðøèé ïåð³îä õâîðîáè â ç³â³ ³ ìèãäàëèêàõ ðîçâèâàºòüñÿ ð³çêå ïîâíîêð³â’ÿ («ïàëàþ÷èé ç³â»), ÿêå ðîçïîâñþäæóºòüñÿ íà ñëèçîâó îáîëîíêó ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè, ÿçèê (ìàëèíîâèé ÿçèê), ãëîòêó. Ìèãäàëèêè çá³ëüøåí³, ñîêîâèò³, ÿñêðàâî-÷åðâîí³ — êàòàðàëüíà àíã³íà. Íåçàáàðîì íà ïîâåðõí³ òà ó ãëèáèí³ òêàíèíè ìèãäàëèê³â ç’ÿâëÿþòüñÿ ñ³ðóâàòî-æîâòóâàò³ îñåðåäêè íåêðîçó — òèïîâà äëÿ ñêàðëàòèíè íåêðîòè÷íà àíã³íà (ìàë. 320).  çàëåæíîñò³ â³ä òÿæêîñò³ ïåðåá³ãó íåêðîçè ìîæóòü ðîçïîâñþäæóâàòèñü íà ì’ÿêå ïîäíåá³ííÿ, ãëîòêó, ñëóõîâó (ºâñòàõ³ºâó) òðóáó, ñåðåäíº âóõî, ³ç ë³ìôàòè÷íèõ âóçë³â ïåðåõîäèòü íà êë³òêîâèíó øè¿. Ïðè â³äòîðãíåíí³ íåêðîòè÷íèõ ìàñ óòâîðþþòüñÿ âèðàçêè. Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó ä î ñ ë ³ ä æ å í í ³ â ñëèçîâ³é îáîëîíö³ ³ òêàíèí³ ìèãäàëèê³â ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïîâíîêð³â’ÿ, îñåðåäêè íåêðîçó, ïî ïåðèôå𳿠ÿêèõ â çîí³ íàáðÿêó ³ ô³áðèíîçíîãî çàïàëåííÿ çíàõîäÿòüñÿ ëàíöþæêè ñòðåïòîêîê³â, íà ìåæ³ ³ç çäîðîâîþ òêàíèíîþ — íåçíà÷íà ëåéêîöèòàðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ. Ø è é í ³ ë ³ ì ô à ò è ÷ í ³ â ó ç ë è çá³ëüøåí³, ñîêîâèò³, ïîâíîêðîâí³, â íèõ çóñòð³÷àþòüñÿ îñåðåäêè íåêðîç³â ç âèðàæåíîþ 쳺ëî¿äíîþ ³íô³ëüòðàö³ºþ (ë³ìôàäåí³ò). Ç à ã à ë ü í ³ ç ì ³ í è, çàëåæí³ â³ä òîêñå쳿, ïðîÿâëÿþòüñÿ, ïåðø çà âñå, â ðîçâèòêó âèñèïó. Âèñèï ç’ÿâëÿºòüñÿ â ïåðø³ 2 äí³ õâîðîáè, ìຠäð³áíîêðàïëèííèé õàðàêòåð, ÿñêðàâî-÷åðâîíèé êîë³ð, ðîçïîâñþäæåíèé ïî âñ³é ïîâåðõí³ ò³ëà, çà âèíÿòêîì íîñîãóáíîãî òðèêóòíèêà, ÿêèé ð³çêî âèä³ëÿºòüñÿ íà çàãàëüíîìó ÿñêðàâî-÷åðâîíîìó ôîí³ øê³ðè îáëè÷÷ÿ.  øê³ð³ â³äì³÷àºòüñÿ ã³ïåðåì³ÿ, ïåðèâàñ-

Ìàë. 320. Ñêàðëàòèíà. Ãîñòðèé íåêðîòè÷íèé òîíçèë³ò ³ ð³çêà ã³ïåðåì³ÿ ç³âà (çà Î. Â. Öèíçåðë³íãîì)

755

êóëÿðí³ ë³ìôîã³ñò³îöèòàðí³ ³íô³ëüòðàòè, åêñóäàö³ÿ, íàáðÿê.  ïîâåðõíåâèõ øàðàõ åï³òåë³þ — äèñòðîô³÷í³ çì³íè, ïàðàêåðàòîç ç ïîñë³äóþ÷èì íåêðîçîì. Îñê³ëüêè åëåìåíòè âèñèïó çíàõîäÿòüñÿ áëèçüêî ì³æ ñîáîþ, îñåðåäêè íåêðîçó åï³òåë³þ çëèâàþòüñÿ ³ çëóùóþòüñÿ ïëàñòàìè ï³ä ê³íåöü 2—3 òèæíÿ — ïëàñòèí÷àñòå çëóùóâàííÿ.  ï å ÷ ³ í ö ³, ì ³ î ê à ð ä ³, í è ð ê à õ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ äèñòðîô³÷í³ çì³íè òà ³íòåðñòèö³éí³ ë³ìôîã³ñò³îöèòàðí³ ³íô³ëüòðàòè.  ñ å ë å ç ³ í ö ³, ë ³ ì ô î ¿ ä í ³ é ò ê à í è í ³ êèøå÷íèêó ðîçâèâàºòüñÿ ã³ïåðïëàç³ÿ Â-çîí ç ïëàçìàòèçàö³ºþ ³ 쳺ëî¿äíîþ ìåòàïëà糺þ. Òàê³ çì³íè áóâàþòü ð³çíèìè â çàëåæíîñò³ â³ä òÿæêîñò³ ïåðåá³ãó òà ôîðìè ñêàðëàòèíè.  ã î ë î â í î ì ó ì î ç ê ó òà â å ã å ò à ò è â í è õ ã à í ã ë ³ ÿ õ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ äèñòðîô³÷í³ çì³íè íåéðîí³â ³ ðîçëàäè êðîâîîá³ãó. Ïðè òÿæê³é òîêñè÷í³é ôîðì³, êîëè ñìåðòü íàñòຠâ ïåðø³ 2—3 òèæí³ â³ä ïî÷àòêó õâîðîáè, â ç³â³ çíàõîäÿòü ð³çêó ã³ïåðåì³þ, ÿêà ðîçïîâñþäæóºòüñÿ íàâ³òü íà ñòðàâîõ³ä. óïåðïëàç³ÿ ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè âèðàæåíà ñëàá³øå; â îðãàíàõ ïåðåâàæàþòü äèñòðîô³÷í³ çì³íè ³ ð³çê³ ðîçëàäè êðîâîîá³ãó. Ïðè òÿæê³é ñåïòè÷í³é ôîðì³ â îáëàñò³ àôåêòó ïðîöåñ íàáóâຠðîçïîâñþäæåíîãî ãí³éíî-íåêðîòè÷íîãî õàðàêòåðó ç óòâîðåííÿì çàãëîòêîâîãî àáñöåñó, îòèòó, àðòðèòó ³ ãí³éíîãî îñòåî쳺ë³òó ñêðîíåâî¿ ê³ñòêè, ãí³éíî-íåêðîòè÷íîãî ë³ìôàäåí³òó, ôëåãìîíè øè¿, ì’ÿêî¿ ç ðîçòîïëåííÿì òêàíèí ³ òâåðäî¿ — ç ïåðåâàãîþ íåêðîçó. Ôëåãìîíà ³íîä³ ïðèçâîäèòü äî àðî糿 âåëèêèõ ñóäèí øè¿ ³ç ñìåðòåëüíîþ êðîâîòå÷åþ. Ç ñêðîíåâî¿ ê³ñòêè ãí³éíå çàïàëåííÿ ðîçïîâñþäæóºòüñÿ íà âåíîçí³ ñèíóñè òâåðäî¿ ìîçêîâî¿ îáîëîíêè ç óòâîðåííÿì àáñöåñó ìîçêó òà ãí³éíîãî ìåí³íã³òó.  ë³ìôî¿äíèõ îðãàíàõ ïåðåâàæຠ쳺ëî¿äíà ã³ïåðïëàç³ÿ ç âèòèñíåííÿì ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè. Ó á³ëüø òÿæêèõ âèïàäêàõ ðîçâèâàºòüñÿ ñåïòèêîﳺì³ÿ ç ãí³éíèìè ìåòàñòàçàìè â îðãàíàõ. Ä ð ó ã è é ï å ð ³ î ä õâîðîáè íå ìîæíà ïåðåäáà÷èòè, îñê³ëüêè â³í íå îáîâ’ÿçêîâî áóâàº, íåçàëåæíî â³ä òÿæêîñò³ ïåðøîãî, ³ ìîæå ïðîÿâëÿòèñÿ ïðîòÿãîì 3—5 òèæí³â õâîðîáè. ßêùî öåé ñòðîê ïåðåá³ãຠñïðèÿòëèâî, ìîæíà ââàæàòè, ùî íàñòàëî âèäóæóâàííÿ. Äðóãèé ïåð³îä ïî÷èíàºòüñÿ ç ðîçâèòêó êàòàðàëüíî¿ àíã³íè. Ñàìèì ³ñòîòíèì º ïðèºäíàííÿ ãîñòðîãî àáî õðîí³÷íîãî ãëîìåðóëîíåôðèòó ç ìîæëèâèì âèõîäîì â íåôðîñêëåðîç. Ìîæëèâèé óðòèêàðíèé øê³ðíèé âèñèï, âàñêóë³òè, ñåðîçí³ àðòðèòè, åíäîêàðäèò; ð³äøå — ô³áðèíî¿äí³ çì³íè ñò³íîê ñóäèí ç âèõîäîì â ñêëåðîç. Óñêëàäíåííÿ çàëåæàòü â³ä ãí³éíî-íåêðîòè÷íèõ çì³í, íàïðèêëàä â³ä ðîçâèòêó õðîí³÷íîãî îòèòó ç³ çíèæåííÿì ñëóõó, àáî (â äðóãîìó ïåð³îä³) â³ä õðîí³÷íîãî çàõâîðþâàííÿ íèðîê. Ó çâ’ÿçêó ³ç çàñòîñóâàííÿì àíòèá³îòèê³â, à òàêîæ çì³íàìè âëàñòèâîñòåé ñàìî756

ãî çáóäíèêà çàðàç àëåðã³÷í³ òà ãí³éíî-íåêðîòè÷í³ ïðîöåñè ïðè ñêàðëàòèí³ ìàéæå íå ðîçâèâàþòüñÿ. Ñìåðòü ðàí³øå íàñòàâàëà â³ä òîêñå쳿 àáî ñåïòè÷íèõ óñêëàäíåíü. Çàðàç ñìåðòåëüíèõ íàñë³äê³â íå áóâàº. ÌÅͲÍÃÎÊÎÊÎÂÀ ²ÍÔÅÊÖ²ß

Ìåí³íãîêîêîâà ³íôåêö³ÿ — ãîñòðå ³íôåêö³éíå çàõâîðþâàííÿ, ùî ïðîÿâëÿºòüñÿ òðüîìà îñíîâíèìè ôîðìàìè: íàçîôàðèíã³ò, ãí³éíèé ìåí³íã³ò òà ìåí³íãîêîêåì³ÿ, ³ õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïåð³îäè÷íèìè åï³äåì³÷íèìè ñïàëàõàìè. Òàê³ ñïàëàõè âèíèêàþòü ç ïðîì³æêàìè â 25—30 ðîê³â; ÷àñò³øå õâîð³þòü ä³òè ìîëîäøå 5 ðîê³â, àëå ìîæóòü õâîð³òè ³ äîðîñë³. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Çáóäíèê — ìåí³íãîêîê (Neisseria meningitidis), ÿêèé ìຠôîðìó çåðåí êîôå, ðîçòàøîâàíèõ ÿê ïîçà-, òàê ³ âíóòð³øíüîêë³òèííî, ³ ÿêèé âèçíà÷àºòüñÿ â ìàçêàõ íîñîãëîòêè àáî ë³êâîðó. Çáóäíèê äóæå ÷óòëèâèé äî âïëèâó çîâí³øíüîãî ñåðåäîâèùà (òåìïåðàòóðà, pH ñåðåäîâèùà, âîëîã³ñòü), òîìó ïîçà îðãàí³çìîì òà â òðóï³ øâèäêî ãèíå. Çàðàæåííÿ â³äáóâàºòüñÿ ïîâ³òðÿíî-êðàïåëüíèì øëÿõîì â³ä õâîðîãî àáî íîñ³ÿ çáóäíèêà. ²íâàç³ÿ ìåí³íãîêîêà â ñëèçîâó îáîëîíêó íîñîãëîòêè ò³ëüêè â 10—30% âèïàäê³â âèêëèêຠðîçâèòîê ìåí³íãîêîêîâîãî íàçîôàðèíã³òó. гäøå, ïåðåâàæíî ó ä³òåé ðàííüîãî â³êó, ìåí³íãîêîê ðîçïîâñþäæóºòüñÿ ãåìàòîãåííèì øëÿõîì, ïåðåáîðþº ãåìàòîåíöåôàë³÷íèé áàð’ºð ³ ô³êñóºòüñÿ â ì’ÿêèõ ìîçêîâèõ îáîëîíêàõ, äå ³ âèíèêຠãí³éíèé ìåí³íã³ò. Çàõâîðþâàííÿ ä³òåé â ïåðø³ ï’ÿòü ðîê³â æèòòÿ ïîâ’ÿçàíå ³ç ñòðóêòóðíîþ íåçð³ë³ñòþ âêàçàíîãî áàð’ºðó.  çàëåæíîñò³ â³ä ñòàíó ³ìóííî¿ ðåàêòèâíîñò³ îðãàí³çìó, ìåí³íãîêîê ìîæå âèêëèêàòè ñåïñèñ, ÿêèé ä³ñòàâ íàçâó ìåí³íãîêîêå쳿 é ³íîä³ ìຠáëèñêàâè÷íèé ïåðåá³ã.  îñíîâ³ ïîøêîäæåííÿ ñóäèí ïðè ìåí³íãîêîêå쳿 ëåæèòü áàêòåð³àëüíèé øîê, ÿêèé ðîçâèâàºòüñÿ âíàñë³äîê ³íòåíñèâíîãî ðóéíóâàííÿ ôàãîöèòîâàíèõ áàêòåð³é ³ç âèçâîëåííÿì ¿õ åíäîòîêñèíó. Ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïàðåç äð³áíèõ ñóäèí ç ðîçâèòêîì ñòàç³â, òðîìáîç³â, êðîâîâèëèâ³â ³ ïîñë³äîâíèõ íåêðîç³â â îðãàíàõ. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ìåí³íãîêîêîâèé íàçîôàðèíã³ò õàðàêòåðèçóºòüñÿ êàòàðàëüíèì çàïàëåííÿì ñëèçîâèõ îáîëîíîê ç îñîáëèâî ð³çêî âèðàæåíîþ ã³ïåðå쳺þ, íàáðÿêîì çàäíüî¿ ñò³íêè ãëîòêè ³ ã³ïåðïëà糺þ ë³ìôàòè÷íèõ ôîë³êóë³â. Öÿ ôîðìà ìຠâåëèêå åï³äåì³îëîã³÷íå çíà÷åííÿ, îñê³ëüêè íå çàâæäè ðîçï³çíàºòüñÿ ïðè îáñòåæåíí³ õâîðîãî. Ïðè ìåí³íãîêîêîâîìó ìåí³íã³ò³ ì’ÿê³ ìîçêîâ³ îáîëîíêè â ïåðøó äîáó â³ä ïî÷àòêó õâîðîáè ñòàþòü ð³çêî ïîâíîêðîâíèìè, ïðîñÿêíóò³ ñåðîçíèì åêñóäàòîì. Äî ê³íöÿ 2-î¿ — ïî÷àòêó 3-î¿ äîáè 757

åêñóäàò íàáóâຠçåëåíóâàòî-æîâòîãî çàôàðáëåííÿ ³ ãí³éíèé õàðàêòåð. Äî 5—6 äîáè â³í ùå á³ëüøå óù³ëüíþºòüñÿ â³ä ïðèºäíàííÿ ô³áðèíîçíîãî âèïîòó. Ïðîöåñ ðîçïî÷èíàºòüñÿ ç áàçàëüíî¿ ïîâåðõí³ ³ ïîñòóïîâî ðîçïîâñþäæóºòüñÿ ïî ïåðèâåíîçíèõ ïðîñòîðàõ íà âèïóêëó ïîâåðõíþ ïåðåâàæíî ïåðåäí³õ â³ää³ë³â ï³âêóëü âåëèêîãî ìîçêó ³ ðîçòàøîâóºòüñÿ òóò ó âèãëÿä³ æîâòóâàòî-çåëåíóâàòîãî «÷åïöÿ» àáî «øàïî÷êè» (ìàë. 321). Ãí³éíèé ïðîöåñ ðîçïîâñþäæóºòüñÿ òàêîæ íà îáîëîíêè ñïèííîãî ìîçêó, äå ãí³é á³ëüø äîâãèé ÷àñ çàëèøàºòüñÿ ð³äêèì. Åïåíäèìà øëóíî÷ê³â íàáðÿêëîãî ìîçêó ³ ñóäèííèõ ñïëåò³íü òàêîæ âòÿãóºòüñÿ äî çàïàëüíîãî ïðîöåñó, âíàñë³äîê ÷îãî ðîçâèâàºòüñÿ ãí³éíèé åïåíäèì³ò ³ ï³îöåôàë³ÿ, ÿê³ ÷àñò³øå ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ó ä³òåé ïåðøèõ 2—3 ðîê³â æèòòÿ. Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó äîñë³äæåíí³ ñóäèíè ì’ÿêèõ ìîçêîâèõ îáîëîíîê ð³çêî ðîçøèðåí³, ïåðåïîâíåí³ êðîâ’þ, ñóáàðàõíî¿äàëüíèé ïðîñò³ð ðîçøèðåíèé, ïðîñÿêíóòèé ãí³éíèì åêñóäàòîì ç äîì³øêîþ íèòîê ô³áðèíó. Ç ñóäèííî¿ îáîëîíêè çàïàëüíèé ïðîöåñ ðîçïîâñþäæóºòüñÿ íà òêàíèíó ìîçêó ç ïîñë³äîâíèì ðîçâèòêîì ìåí³íãîåíöåôàë³òó. Ïî÷èíàþ÷è ç 3 òèæíÿ õâîðîáè åêñóäàò ïî÷èíຠðîçñìîêòóâàòèñü. Ïðè çíà÷í³é ê³ëüêîñò³ ô³áðèíó â åêñóäàò³ â³äáóâàºòüñÿ îðãàí³çàö³ÿ éîãî ç îáë³òåðàö³ºþ ä³ëÿíîê ñóáàðàõíî¿äàëüíîãî ïðîñòîðó ñåðåäèííîãî òà áîêîâîãî îòâîð³â IV øëóíî÷êà ³ç çàòðóäíåííÿì öèðêóëÿö³¿ ë³êâîðó. Íàñë³äêîì öüîãî ñòຠðîçâèòîê ïðîãðåñóþ÷î¿ ã³äðîöåôà볿 ³ çðîñòàþ÷î¿ àòðîô³¿ ìîçêó. Ñ ì å ð ò ü ìîæå íàñòóïèòè â ãîñòðîìó ïåð³îä³ âíàñë³äîê íàáóõàííÿ ìîçêó ç óêëèíþâàííÿì ìèãäàëèê³â ìîçî÷êà ó âåëèêèé ïîòèëè÷íèé îòâ³ð ³ çàùåìëåííÿì ó íüîìó äîâãàñòîãî ìîçêó àáî â á³ëüø ï³çí³ ïåð³îäè â³ä ìåí³íãîåíöåôàë³òó, ãí³éíîãî åïåíäèì³òó, à ùå ï³çí³øå — â³ä çàãàëüíî¿ öåðåáðàëüíî¿ êàõåêñ³¿, âíàñë³äîê ã³äðîöåôà볿 òà àòðîô³¿ ï³âêóëü âåëèêîãî ìîçêó.  òåïåð³øí³é ÷àñ ë³êóâàííÿ õâîðèõ àíòèá³îòèêàìè ïðèâîäèòü äî ðîçñìîêòóâàííÿ åêñóäàòó ³, ÿê ïðàâèëî, äî ñïðèÿòëèâîãî íàñë³äêó.

Ìàë. 321. Ìåí³íãîêîêîâèé ìåí³íã³ò. Ãí³éíå çàïàëåííÿ ëîêàë³çóºòüñÿ ïåðåâàæíî íà ïîâåðõí³ ï³âêóëü ãîëîâíîãî ìîçêó (çà Î. Â. Öèíçåðë³íãîì)

758

Ìåí³íãîêîêåì³ÿ õàðàêòåðèçóºòüñÿ ãåíåðàë³çîâàíèì óðàæåííÿì ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà, øê³ðÿíèì âèñèïîì, çì³íàìè ñóãëîá³â, ñóäèííî¿ îáîëîíêè îêà, íàäíèðêîâèõ çàëîç ³ íèðîê, ³íîä³ ñåðîçíèõ ëèñòê³â (ïåðèêàðäà). ßêùî õâîðèé ïîìèðຠâ ïåðø³ 24—48 ãîäèí ç ïî÷àòêó çàõâîðþâàííÿ, ìåí³íã³ò ìîæå áóòè â³äñóòí³ì. Øê³ðÿíèé âèñèï íàáóâຠãåìîðàã³÷íîãî âèãëÿäó ³ ðîçòàøîâàíèé ïåðåâàæíî íà ñ³äíèöÿõ, íèæí³õ ê³íö³âêàõ, ïîâ³êàõ, ³íîä³ â ñêëåð³.  öåíòð³ øê³ðÿíèõ åëåìåíò³â ìîæóòü çóñòð³÷àòèñÿ âåçèêóëè àáî ï³äñîõë³ îñåðåäêè íåêðîçó. Ãí³éíèé àðòðèò ÷àñò³øå çóñòð³÷àºòüñÿ â äð³áíèõ ñóãëîáàõ ê³íö³âîê. ²ðèäîöèêë³ò àáî óâå¿ò, òàê ÿê ³ ïåðèêàðäèò, ìàþòü ãí³éíèé õàðàêòåð.  í à ä í è ð ê î â è õ ç à ë î ç à õ â³äì³÷àþòüñÿ îñåðåäêîâ³ íåêðîçè ³ êðîâîâèëèâè, àáî äâîá³÷í³ ìàñèâí³ ãåìîðà㳿 ç ðîçâèòêîì ãîñòðî¿ íàäíèðêîâîçàëîçíî¿ íåäîñòàòíîñò³ — ñèíäðîì Óîòåðõàóñà — Ôðèäåðèêñåíà.  í è ð ê à õ — íåêðîç íåôðîòåë³þ êàíàëüö³â (í å ê ð î ò è ÷ í è é í å ô ð î ç). Çì³íè ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà õàðàêòåðèçóþòüñÿ âàñêóë³òàìè, åêñòðàâàçàòàìè, íåêðîçàìè.  ìàçêàõ ³ç ïîøêîäæåíèõ îðãàí³â ³íîä³ çíàõîäÿòü çáóäíèêà õâîðîáè — ìåí³íãîêîêà, ÿêùî ðîçòèí ïîìåðëîãî âèêîíóºòüñÿ íå ï³çí³øå í³æ ÷åðåç 10 —18 ãîäèí ï³ñëÿ ñìåðò³. Ñ ì å ð ò ü õâîðèõ ïðè áëèñêàâè÷íîìó ïåðåá³ãó íàñòຠâ³ä áàêòåð³àëüíîãî øîêó, òÿæê³ñòü ÿêîãî ïîñèëþºòüñÿ êðîâîâèëèâàìè â íàäíèðêîâ³ çàëîçè, ð³äøå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ãîñòðà íèðêîâà íåäîñòàòí³ñòü (ó äîðîñëèõ). Ïðè á³ëüø ïðîäîâæåíîìó ïåðåá³ãó ñìåðòåëüíèé íàñë³äîê îáóìîâëåíèé ñåïòèêîﳺ쳺þ àáî ãí³éíèì ìåí³íã³òîì. ÊÈØÊÎÂÀ ÊÎ˲-²ÍÔÅÊÖ²ß

Êèøêîâà êîë³-³íôåêö³ÿ (ñèíîí³ìè: êîë³-åíòåð³ò, êîë³-åíòåðîêîë³ò) — ãîñòðå ³íôåêö³éíå çàõâîðþâàííÿ ç ëîêàë³çàö³ºþ çàïàëüíîãî ïðîöåñó ïåðåâàæíî â òîíê³é êèøö³; ñïîñòåð³ãàºòüñÿ çäåá³ëüøå ó ä³òåé ãðóäíîãî ³ ðàííüîãî â³êó. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç.  íîðì³ êèøêîâà ïàëè÷êà ñêëàäຠîñíîâíó ÷àñòèíó ì³êðîôëîðè òîâñòî¿ êèøêè ëþäèíè. Îäíàê ïðè äåÿêèõ îñîáëèâèõ ñòàíàõ ìàêðîîðãàí³çìó ³ ïðîíèêàíí³ êèøêîâî¿ ïàëè÷êè â ³íø³ îðãàíè (ñå÷îâèâ³äí³ ³ æîâ÷í³ øëÿõè, ÷åðåâíó ïîðîæíèíó òà ³í.) âîíà ìîæå áóòè çáóäíèêîì õâîðîáè íàâ³òü ó äîðîñëèõ. Çáóäíèê êèøêîâî¿ êîë³-³íôåêö³¿ º ïàòîãåíí³ øòàìè êèøêîâî¿ ïàëè÷êè (E. ñoli), ÿê³ â³äð³çíÿþòüñÿ â³ä íåïàòîãåííèõ ëèøå âëàñòèâîñòÿìè àíòèãåí³â — ñîìàòè÷íîãî (Î), ïîâåðõíåâîãî (Ê ç ï³äãðóïàìè À ³ Á) ³ äæãóòèêîâîãî (Â). Ñåðåä ä³òåé õâîð³þòü ïåðåâàæíî íîâîíàðîäæåí³, íåäîíîøåí³, ùî çíàõîäÿòüñÿ íà øòó÷íîìó âèãîäîâóâàíí³, ç ã³ïîòðîô³ºþ òà ðàõ³òîì. Çàðàæåííÿ â³äáóâàºòü759

ñÿ ÷åðåç ïðîäóêòè àáî êîíòàêòíî-ïîáóòîâèì øëÿõîì â³ä õâîðèõ àáî äîðîñëèõ íîñ³¿â; ìîæëèâà âèñõ³äíà àóòî³íôåêö³ÿ. Åêçî- ³ åíäîòîêñèí êèøêîâî¿ ïàëè÷êè ïîðóøóº ïðîíèêíåí³ñòü ñëèçîâî¿ îáîëîíêè òîíêî¿ êèøêè, âíàñë³äîê ÷îãî â êðîâ’ÿíå ðóñëî âñìîêòóþòüñÿ òîêñè÷í³ ïðîäóêòè, ùî é ïðèçâîäèòü äî àöèäîçó ³ çàãàëüíîãî òîêñèêîçó. Òÿæê³ñòü òîêñèêîçó ïîñèëþºòüñÿ åêñèêîçîì (îáåçâîäíåííÿì), ÿêèé ëåãêî ðîçâèâàºòüñÿ ó ãðóäíèõ ä³òåé âíàñë³äîê áëþâîòè òà ïîíîñó. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Êèøå÷íèê ðîçäóòèé, ïîâíîêðîâíèé, ëèïíå äî ðóê, â³ä ñåðîçíî¿ îáîëîíêè òÿãíóòüñÿ òîíê³ â’ÿçê³ íèòêè. Åêñêðåìåíòè âîäÿíèñò³, ³íîä³ ç äîì³øêîþ êðîâ³. Çì³íè â ñëèçîâ³é îáîëîíö³ âàð³þþòü â³ä äð³áíèõ îñåðåäê³â íàáðÿêó äî ðîçïîâñþäæåíîãî êàòàðàëüíî-ãåìîðàã³÷íîãî åíòåðèòó ç ÿñêðàâî-÷åðâîíîþ ñëèçîâîþ îáîëîíêîþ ³ ÷îðíóâàòèìè êðàïëèííèìè êðîâîâèëèâàìè. Ïðè òðèâàëîìó ïåðåá³ãó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ âèðàçêîâèé åíòåðèò àáî åíòåðîêîë³ò. Âèðàçêè ïðè öüîìó îêðóãë³, ðîçòàøîâàí³ ïî ë³í³¿ ïðèêð³ïëåííÿ êèøêè äî áðèæ³, ùî ïîâ’ÿçàíî ç ã³ðøèìè óìîâàìè êðîâîïîñòà÷àííÿ öèõ â³ää³ë³â êèøêè (ìàë. 322). Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó ä î ñ ë ³ ä æ å í í ³ â ñëèçîâ³é îáîëîíö³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ã³ïåðåì³ÿ, ñòàçè, íàáðÿê, êðîâîâèëèâè, ³íîä³ òðîìáîçè. Âîðñèíêè àòðîô³÷í³, â ñòðîì³ ¿õ íåçíà÷íà çàïàëüíà ³íô³ëüòðàö³ÿ, åï³òåë³é äåñêâàìîâàíèé. Ïðè âèðàçêîâîìó ïðîöåñ³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ íåçíà÷í³ çàïàëüí³ çì³íè òà àòðîô³ÿ ë³ìôî¿äíîãî àïàðàòó êèøå÷íèêà.  ï å ÷ ³ í ö ³ — æèðîâà äèñòðîô³ÿ; â í è ð ê à õ ò à ì ³ î ê à ð ä ³ — á³ëêîâà äèñòðîô³ÿ; â ë å ã å í ÿ õ — ãîñòðà åìô³çåìà ÿê íàñë³äîê ã³ïåðâåíòèëÿö³¿ ïðè àöèäîç³ ³ ã³ïîêñ³¿.  ãîëîâíîìó ìîçê ó — ðîçëàäè êðîâîîá³ãó â ñóäèíàõ ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà, íàáðÿê. Óñêëàäíåííÿ. ×àñòî ðîçâèâàºòüñÿ ïíåâìàòîç êèøå÷íèêà, ïðèºäíóºòüñÿ âòîðèííà â³ðóñíîáàêòåð³àëüíà ³íôåêö³ÿ ç ïîñë³äîâíèì ðîçâèòêîì ãí³éíîãî îòèòó-àíòðèòó, ïíåâìîí³¿. Ìîæëèâèé ðîçâèòîê êèøêîâîãî êîë³-ñåïñèñó ç ìåòàñòàòè÷íèì ãí³éíèì ìåí³íã³òîì (÷àñò³øå ó íîâîíàðîäæåíèõ). Ìàë. 322. Âèðàçêîâèé êîë³-åíòåðèò

760

Ñìåðòü ó ãîñòðîìó ïåð³îä³ íàñòຠâ³ä òîêñèêîçó ³ åêñèêîçó ïðè ÿâèùàõ ñóäèííîãî êîëàïñó, â çàòÿæíèõ âèïàäêàõ ïðè íàÿâíîñò³ çàãàëüíîãî âèñíàæåííÿ — â³ä óñêëàäíåíü. Ïðè ñó÷àñíîìó ë³êóâàíí³ õâîðèõ òà ïðîô³ëàêòèö³ çàõâîðþâàí³ñòü ³ ñìåðòí³ñòü ð³çêî çíèæåí³. ÑÒÀÔ²ËÎÊÎÊÎÂÀ ÊÈØÊÎÂÀ ²ÍÔÅÊÖ²ß

Öå ãîñòðå êèøêîâå çàõâîðþâàííÿ ³ç çàïàëüíèìè çì³íàìè òîíêî¿ ³ òîâñòî¿ êèøêè ³ çàãàëüíèì òîêñèêîçîì ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïåðåâàæíî ó ä³òåé ãðóäíîãî òà ïåðøîãî ðîêó æèòòÿ. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Çáóäíèê õâîðîáè — çîëîòèñòèé ñòàô³ëîêîê, ÿêèé âîëî䳺 åíòåðîòîêñèíîì, òà ³íø³ ïàòîãåíí³ øòàìè ñòàô³ëîêîêà ç ïëàçìîêîàãóëþþ÷èìè òà ãåìîë³çóþ÷èìè âëàñòèâîñòÿìè. Çàðàæåííÿ â³äáóâàºòüñÿ êîíòàêòíèì àáî àë³ìåíòàðíèì øëÿõîì â³ä çäîðîâèõ íîñ³¿â, ïðè øòó÷íîìó âèãîäîâóâàíí³ ìîëîêîì, ïðè ãðóäíîìó ãîäóâàíí³ â³ä ìàòåð³, õâîðî¿ íà ñòàô³ëîêîêîâèé ìàñòèò. Ìîæëèâà àóòî³íôåêö³ÿ, îñîáëèâî ïðè ë³êóâàíí³ õâîðèõ àíòèá³îòèêàìè; àíòèá³îòèêè ïðèçâîäÿòü äî ïîðóøåííÿ ð³âíîâàãè êèøêîâî¿ ì³êðîôëîðè äèòèíè (äèñáàêòåð³îç); ïðè íàÿâíîñò³ ñò³éêèõ äî íèõ øòàì³â ñòàô³ëîêîêó ìîæëèâå åíäîãåííå ³íô³êóâàííÿ. Ñòàô³ëîêîêîâîþ êèøêîâîþ ³íôåêö³ºþ õâîð³þòü ïåðåâàæíî íåäîíîøåí³ ä³òè, ãðóäí³ ä³òè, îñëàáëåí³ ïîïåðåäí³ìè çàõâîðþâàííÿìè, ä³òè ç ïîíèæåíîþ ³ìóíîëîã³÷íîþ ðåàêòèâí³ñòþ, ç ïðèðîäæåíèìè ³ìóíîäåô³öèòíèìè çàõâîðþâàííÿìè. Ñòàô³ëîêîêîâà ³íôåêö³ÿ ÷àñòî ïðèºäíóºòüñÿ äî ³íøèõ çàõâîðþâàíü êèøå÷íèêà (äèçåíòåð³ÿ, êîë³³íôåêö³ÿ, â³ðóñí³ ³íôåêö³¿). Ì ³ ñ ö å â î ñòàô³ëîêîê â çâ’ÿçêó ç íàÿâí³ñòþ â íüîìó ôåðìåíò³â âèêëèêຠíåêðîç òêàíèí ç íàñòóïíèì ãí³éíèì ðîçòîïëåííÿì, ùî ïðèâîäèòü äî ðîçïîâñþäæåííÿ ó ãëèáèíó ïîøêîäæåíî¿ ñò³íêè êèøêè. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ñòàô³ëîêîêîâèé åíòåðîêîë³ò áóâຠîáìåæåíèì àáî ðîçïîâñþäæåíèì. Çàïàëåííÿ ïðè öüîìó áóâàþòü ð³çíîìàí³òíèìè — ñåðîçíî-äåñêâàìàòèâíå, ô³áðèíîçíî-ãí³éíå àáî ãí³éíî-íåêðîòè÷íå.  îñòàííüîìó âèïàäêó âèíèêàþòü âèðàçêè (ñòàô³ëîêîêîâèé âèðàçêîâèé åíòåðîêîë³ò), ÿê³ ìàþòü ñõèëüí³ñòü ðîçïîâñþäæóâàòèñü äî ñåðîçíîãî ïîêðèâó. Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó ä î ñ ë ³ ä æ å í í ³ êðà¿ ³ äíî âèðàçîê ³íô³ëüòðîâàí³ ëåéêîöèòàìè; ñåðåä íåêðîòèçîâàíî¿ òêàíèíè çóñòð³÷àºòüñÿ âåëèêà ê³ëüê³ñòü êîëîí³é ñòàô³ëîêîêó.  ï å ÷ ³ í ö ³ , í è ð ê à õ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ æèðîâà äèñòðîô³ÿ; â ë ³ ì ô à ò è ÷ í è õ î ð ã à í à õ — 쳺ëî¿äíà ìåòàïëàç³ÿ; ó âèëî÷êîâ³é çàëîç³ — àêöèäåíòàëüíà ³íâîëþö³ÿ; â ³íøèõ îðãàíàõ — ðîçëàä ì³êðîöèðêóëÿö³¿. 761

Óñêëàäíåííÿ. Ïðè ñòàô³ëîêîêîâîìó âèðàçêîâîìó åíòåðîêîë³ò³ ìîæëèâà ïåðôîðàö³ÿ ñò³íêè êèøêè ç ðîçâèòêîì ãí³éíîãî êàëîâîãî ïåðèòîí³òó òà ñòàô³ëîêîêîâîãî ñåïñèñó. Ñìåðòü íàñòຠâ³ä óñêëàäíåíü àáî òîêñèêîçó.  îñòàíí³ ðîêè ëåòàëüí³ íàñë³äêè çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äøå ó çâ’ÿçêó ³ç çàñòîñóâàííÿì àíòèá³îòèê³â, àëå ÷àñò³øå ñïîñòåð³ãàþòüñÿ åíòåðîêîë³òè, îáóìîâëåí³ ãðàìíåãàòèâíîþ ôëîðîþ, îñîáëèâî ïðè âíóòð³øíüîë³êàðíÿíîìó ³íô³êóâàíí³ ñò³éêèìè äî àíòèá³îòèê³â øòàìàìè. ÏÓÏÊÎÂÈÉ ÑÅÏÑÈÑ

Ïóïêîâèé ñåïñèñ — íàé÷àñò³øèé âèä ñåïñèñó â ä³òåé, ïðè ÿêîìó âõ³äíèìè âîðîòàìè º ïóïêîâ³ ñóäèíè àáî ðàíîâà ïîâåðõíÿ ïóïêîâî¿ îáëàñò³, ÿêà çàâæäè áóâຠï³ñëÿ â³äòîðãíåííÿ êóëüò³ ïóïîâèíè. Ñåïòè÷íèì îñåðåäêîì ìîæóòü áóòè ôëåá³ò ³ àðòåð³¿ò ïóïêîâèõ ñóäèí; ð³äøå — îìôàë³ò (çàïàëåííÿ ïóïêîâî¿ ÿìêè). Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Äî çàñòîñóâàííÿ àíòèá³îòèê³â ³ ñóëüôàí³ëàì³äíèõ ïðåïàðàò³â îñíîâíèì çáóäíèêîì áóâ ñòðåïòîêîê; â òåïåð³øí³é ÷àñ éîãî çì³íèëè ñòàô³ëîêîê, ãðàìíåãàòèâíà ôëîðà, ñò³éêà äî áàãàòüîõ àíòèá³îòèê³â, ³ íàâ³òü ãðèáè (äð³æäæîïîä³áí³ òà ïë³ñíÿâ³). Ïàòîãåíåç ïîâ’ÿçàíèé ç ïðîíèêíåííÿì áàêòåð³àëüíî¿ ôëîðè ïðè îáðîáö³ êóëüò³ ïóïîâèíè ³ äîãëÿä³ çà ïóïêîâîþ ðàíîþ â äèòÿ÷³é ê³ìíàò³ ïîëîãîâîãî áóäèíêó àáî ïðè ââåäåíí³ â íåñòåðèëüíèõ óìîâàõ ë³êàðñüêèõ ðîç÷èí³â ó ïóïêîâó âåíó â ïîëîãîâ³é ê³ìíàò³. Çì³íèëèñÿ ñòðîêè ðîçâèòêó ïóïêîâîãî ñåïñèñó. ßêùî ðàí³øå ä³òè âìèðàëè â³ä ö³º¿ õâîðîáè ÷àñò³øå íà òðåòüîìó òèæí³ æèòòÿ, ùî âêàçóâàëî íà çàðàæåííÿ ó äèòÿ÷³é ê³ìíàò³, òî òåïåð ÷àñò³øå âñüîãî — íà ïåðøîìó òèæí³ æèòòÿ, ùî ñâ³ä÷èòü ïðî ³íô³êóâàííÿ â ïîëîãîâ³é ê³ìíàò³, äå ïðîâîäÿòü ³í’ºêö³¿ òà êàòåòåðèçàö³þ. Ó íåäîíîøåíèõ, íîâîíàðîäæåíèõ, ãðóäíèõ ä³òåé ïåðøèõ òðüîõ ì³ñÿö³â æèòòÿ çíèæåí³ ïîêàçíèêè ñïåöèô³÷íîãî ³ íåñïåöèô³÷íîãî ³ìóí³òåòó — àêòèâí³ñòü ôàãîöèòàðíî¿ ñèñòåìè, ï³äâèùåíà ïðîíèêí³ñòü áàð’ºðíèõ òêàíèí (åï³òåë³þ, åíäîòåë³þ), ñëàáêà çäàòí³ñòü ïðîäóêóâàòè IgG i IgA (â êðîâ³ äèòèíè çíàõîäÿòüñÿ ïåðåâàæíî îäåðæàí³ òðàíñïëàöåíòàðíî â³ä ìàòåð³ IgG i IgA, ê³ëüê³ñòü ÿêèõ ïîñòóïîâî çìåíøóºòüñÿ). Òîìó ñåïñèñ, ó òîìó ÷èñë³ é ïóïêîâèé, ÷àñò³øå âñüîãî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ó íîâîíàðîäæåíèõ, íåäîíîøåíèõ ³ ãðóäíèõ ä³òåé ïåðøèõ òðüîõ ì³ñÿö³â æèòòÿ.

Ðîçïîâñþäæåííÿ çáóäíèêà â³äáóâàºòüñÿ ãåìàòîãåííèì øëÿõîì, ïðè ðîçâèòêó ôëåãìîíè ïóïêîâî¿ îáëàñò³ ïðîöåñ ìîæå áåçïîñåðåäíüî ïåðåõîäèòè íà ïàð³ºòàëüíó î÷åðåâèíó. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ðàí³øå ïðåâàëþþ÷îþ ôîðìîþ ïóïêîâîãî ñåïñèñó áóëà ñåïòèöåì³ÿ, îñîáëèâî ó íåäîíîøåíèõ ä³òåé. Çà íàøèìè äàíèìè, ñåïòèöåì³ÿ çóñòð³÷àºòüñÿ òåïåð ìàéæå òàê ñàìî ÷àñòî, ÿê ³ ñåïòèêîﳺì³ÿ. 762

Äî çàñòîñóâàííÿ ³íôóç³éíî¿ òåðàﳿ íîâîíàðîäæåíèì ³ ãðóäíèì ä³òÿì ñåïòè÷íèì îñåðåäêîì ÷àñò³øå âñüîãî ââàæàëè àðòåð³¿ò îäí³º¿ àáî îáîõ ïóïêîâèõ àðòåð³é, ïðè÷îìó îñåðåäîê ðîçòàøîâóºòüñÿ áåçïîñåðåäíüî ï³ä ïóïêîâîþ ÿìêîþ, ð³äøå — íà ïåâí³é â³äñòàí³ â³ä íå¿. Çà äàíèìè Ì. Î. Ñêâîðöîâà, àðòåð³¿ò ïðè ïóïêîâîìó ñåïñèñ³ ñïîñòåð³ãàâñÿ â 68% âèïàäê³â, ôëåá³ò — ó 24%; â îñòàíí³õ âèïàäêàõ çóñòð³÷àëèñü îìôàë³ò ³ ñïîëó÷åííÿ éîãî ç àðòåð³¿òîì. ×àñòîòó óðàæåííÿ àðòåð³é Ì. Î. Ñêâîðöîâ ïîâ’ÿçóâàâ ç íàÿâí³ñòþ çãîðíóòî¿ êðîâ³ â ïðîñâ³òàõ ïóïêîâèõ àðòåð³é ï³ñëÿ ïåðåâ’ÿçêè êóëüò³ ïóïîâèíè, ÿêà º ïîæèâíèì ñåðåäîâèùåì äëÿ áàêòåð³é, òîä³ ÿê ïóïêîâà âåíà ï³ñëÿ çàâåðøåííÿ êðîâîòîêó â í³é ñïîðîæíþºòüñÿ ³ ñïàäàºòüñÿ, äÿêóþ÷è íåãàòèâíîìó òèñêó ó âåíîçí³é ñèñòåì³. Íà ñüîãîäí³ ëîêàë³çàö³ÿ ñåïòè÷íîãî îñåðåäêó çì³íèëàñü ó á³ê ïåðåâàãè ôëåá³òó íàä àðòåð³¿òîì ó çâ’ÿçêó ç ë³êàðñüêèìè ìàí³ïóëÿö³ÿìè íà ïóïêîâ³é âåí³, ïðè÷îìó êàòåòåðèçàö³ÿ ïðèâîäèòü, ÿê ïðàâèëî, äî òðîìáîçó íà ê³íö³ ñòîÿííÿ êàòåòåðà, ùî â³äïîâ³äຠâ³äð³çêó ïóïêîâî¿ âåíè íà ð³âí³ âîð³ò ïå÷³íêè ç ðîçâèòêîì ó öüîìó ì³ñö³ òðîìáîôëåá³òó. ×èñòèé îìôàë³ò, ÿê ñåïòè÷íèé îñåðåäîê, çóñòð³÷àºòüñÿ òàê ñàìî ð³äêî, ÿê ³ ðàí³øå, ÷àñò³øå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ñïîëó÷åííÿ éîãî ç ôëåá³òîì àáî àðòåð³¿òîì. ³äì³÷àºòüñÿ òàêîæ ñïîëó÷åííÿ àðòåð³¿òó ³ ôëåá³òó. Óðàæåíà ïóïêîâà ñóäèíà ïîòîâùåíà, ùî îñîáëèâî ïîì³òíî íà ïîïåðå÷íîìó ðîçòèí³. Ó ïðîñâ³ò³ ñóäèíè çíàõîäÿòü òðîìá, ³íîä³ ç ÿâèùàìè ãí³éíîãî ðîçòîïëåííÿ. ßêùî ãí³é íåïîì³òíèé ïðè îãëÿä³ íåîçáðîºíèì îêîì, òîä³ äîïîìàãຠì³êðîñêîï³÷íå âèâ÷åííÿ ìàçêà ³ç ïðîñâ³òó ñóäèíè. Ïðè àðòåð³¿ò³ â ïðîñâ³ò³ ñóäèíè çóñòð³÷àºòüñÿ òðîìá ç äîì³øêîþ â íüîìó íåéòðîô³ë³â òà êîëîí³é áàêòåð³é. Ñò³íêà ñóäèíè ì³ñöÿìè ðîçòîïëåíà, ³íô³ëüòðîâàíà íåéòðîô³ëàìè — ãí³éíèé òðîìáàðòåð³¿ò ïóïêîâî¿ àðòåð³¿. Ïîä³áí³ çì³íè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ â ïóïêîâ³é âåí³ ïðè ãí³éíîìó òðîìáîôëåá³ò³ (ìàë. 323). Îäíàê íå ñë³ä çàáóâàòè, ùî òðîìá â ïðîñâ³ò³ ïóïêîâî¿ àðòå𳿠çóñòð³÷àºòüñÿ ³ â íîðì³, òîä³ ÿê â ïóïêîâ³é âåí³ çàâæäè º ñâ³äîöòâîì ïàòîëîã³÷íîãî ïðîöåñó. Ïðè àðòåð³¿ò³ òà ôëåá³ò³ ìîæëèâèé ïðîäóêòèâíèé êîìïîíåíò çàïàëåííÿ ó âèãëÿä³ ë³ìôîã³ñò³îöèòàðíèõ ³íô³ëüòðàò³â, ïðîë³ôåðàö³¿ ô³áðîáëàñò³â, íàÿâíîñò³ ãðàíóëüîì ç ã³ãàíòñüêèìè êë³òèíàìè ñòîðîíí³õ ò³ë (îñòàííº çóñòð³÷àºòüñÿ ïðè ïóïêîâîìó ñåïñèñ³, îáóìîâëåíîìó ãðèáàìè) — ïðîäóêòèâíèé àáî ïðîäóêòèâíî-ãí³éíèé àðòåð³¿ò ³ ôëåá³ò. Îìôàë³ò ìîæå áóòè âèðàçêîâî-íåêðîòè÷íèì, ãí³éíî-íåêðîòè÷íèì, àæ äî ðîçâèòêó ôëåãìîíè ïåðåäíüî¿ ÷åðåâíî¿ ñò³íêè, ùî ìàéæå íå çóñòð³÷àºòüñÿ â îñòàíí³ ðîêè. Ïðè ñåïòèöå쳿 øê³ðí³ ïîêðèâè ñ³ðî-æîâò³ ç ìíîæèííèìè äð³áíîêðàï÷àñòèìè êðîâîâèëèâàìè (ãåìîðàã³÷íèé âèñèï).  ïàðåí763

õ³ìàòîçíèõ îðãàíàõ äèñòðîô³÷í³ çì³íè, â ÿêèõ ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ ìîæóòü áóòè âèÿâëåí³ ì³êðîíåêðîçè. Ñ å ë å ç ³ í ê à íåçíà÷íî çá³ëüøåíà; â í³é ³ ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ 쳺ëî¿äíà ìåòàïëàç³ÿ.  è ë î ÷ ê î â à ç à ë î ç à âèñíàæåíà, ç ÿâèùàìè àêöèäåíòàëüíî¿ òðàíñôîðìàö³¿ ³ ñêîïè÷åííÿì 쳺ëî¿äíèõ êë³òèí â ÷àñòî÷êàõ ³ ïåðåãîðîäêàõ. Ì ³ º ë î ¿ ä í ³ ³ í ô ³ ë ü ò ð à ò è ñïîñòåð³ãàþòüñÿ òàêîæ â ³ í ò å ð ñ ò è ö ³ ¿ ë å ã å í ü, í è ð î ê ò à ³ í ø è õ î ð ã à í ³ â. Ó ãîëîâíîìó ìîçêó çíàõîäÿòü íàáðÿê àáî ãîñòðå íàáóõàííÿ, ïîâíîêð³â’ÿ, ñòàçè; â íàäíèðêîâèõ çàëîçàõ — ÷àñòî íåêðîçè, êðîâîâèëèâè, äåë³ï³äèçàö³ÿ. Ïðè ñåïòèêîﳺ쳿 — ìåòàñòàòè÷í³ îñåðåäêè ÷àñò³øå ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ó âèãëÿä³ ãí³éíîãî ìåí³íã³òó, ìåòàñòàòè÷íèõ àáñöåñ³â â ë å ã å í ÿ õ, í è ð ê à õ, ì ³ î ê à ð ä ³, ï å ÷ ³ í ö ³ (ïðè ôëåá³ò³ ïóïêîâî¿ âåíè) (äèâ. ìàë. 323); ð³äøå — â ñóãëîáàõ, ê³ñòêîâîìó ìîçêó ó âèãëÿä³ ãí³éíîãî îñòåî쳺ë³òó òà ³í. Óñêëàäíåííÿ. Äîñèòü ÷àñòèì óñêëàäíåííÿì ïóïêîâîãî ñåïñèñó º ÄÂÇ-ñèíäðîì ç ïîñë³äîâíèì ðîçâèòêîì ãåìîðàã³÷íîãî ä³àòåçó (ìåëåíà, êðîâîâèëèâè â ãîëîâíèé ìîçîê, íàäíèðêîâ³ çàëîçè, ñëèçîâ³ îáîëîíêè, øê³ðó ³ ì’ÿê³ òêàíèíè). ×àñòî äî îñíîâíîãî çàõâîðþâàííÿ ïðèºäíóºòüñÿ â³ðóñíî-áàêòåð³àëüíà ïíåâìîí³ÿ, âèðàçêîâèé åíòåðîêîë³ò, ãí³éíèé îòèò. Ñìåðòü íàñòຠâ³ä îñíîâíîãî çàõâîðþâàííÿ, óñêëàäíåííÿ ïîã³ðøóþòü ïðîãíîç. Ïðè âèäóæóâàíí³ â ïóïêîâ³é âåí³ çíàõîäÿòü

à Ìàë. 323. Ïóïêîâèé ñåïñèñ:

á

à — ãí³éíèé òðîìáîôëåá³ò ïóïêîâî¿ âåíè; á — ìåòàñòàòè÷í³ àáñöåñè ïå÷³íêè

764

îáë³òåðàö³þ ïðîñâ³òó, ãåìîñèäåðîç, â ïóïêîâèõ àðòåð³ÿõ — äåôîðìàö³þ ñò³íêè ç ìàñèâíèì êàëüöèíîçîì.  îñòàíí³ ðîêè çóñòð³÷àþòüñÿ âèïàäêè ³íôåêö³éíîãî (ñåïòè÷íîãî) åíäîêàðäèòó íîâîíàðîäæåíèõ, ÿêèé ÿâëÿº ñîáîþ ÿòðîãåííå óñêëàäíåííÿ êàòåòåðèçàö³¿ ï³äêëþ÷è÷íî¿ âåíè. Çáóäíèêîì éîãî ìîæóòü áóòè çîëîòèñòèé òà á³ëèé ñòàô³ëîêîê, ð³äøå ãðèáè ìîëî÷íèö³ òà ïë³ñíÿâ³. Ïðè òðèâàëîìó ñòîÿíí³ êàòåòåðà ³ ³íô³êóâàíí³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ òðîìáîôëåá³ò ï³äêëþ÷è÷íî¿ âåíè ³ òðîìáîåíäîêàðäèò ïðèñò³íêîâîãî åíäîêàðäà ïðàâîãî ñåðöÿ ³ òðüîõñòóëêîâîãî êëàïàíà ç ìåòàñòàçàìè â ëåãåí³. Íàñë³äîê íåñïðèÿòëèâèé. ÕÂÎÐÎÁÈ, ÙÎ ÂÈÊËÈÊÀÞÒÜÑß ÍÀÉÏÐÎÑÒ²ØÈÌÈ ÒÎÊÑÎÏËÀÇÌÎÇ

Òîêñîïëàçìîç — õðîí³÷íå íàáóòå àáî óðîäæåíå ïàðàçèòàðíå çàõâîðþâàííÿ, ÿêå â³äíîñèòüñÿ äî çîîíîç³â ç ïåðåâàæíèì ïîøêîäæåííÿì ãîëîâíîãî ìîçêó ³ î÷åé. Íà óðîäæåíèé òîêñîïëàçìîç õâîð³þòü ÷àñò³øå íåäîíîøåí³ òà ä³òè ãðóäíîãî â³êó; íàáóòèé — ä³òè ñòàðøîãî â³êó ³ äîðîñë³. Åò³îëîã³ÿ. Çáóäíèê çàõâîðþâàííÿ — òîêñîïëàçìà (toxoplasma â³ä ãðåö. toxon — äóãà) — íàéïðîñò³øå, ÿêå íàëåæèòü äî ñ³ìåéñòâà òðèïàíîñîì³ä³â, øèðèíîþ 2—4 ìêì ³ äîâæèíîþ 4—7 ìêì, ÿêå ìຠôîðìó ÷àñòî÷êè ìàíäàðèíè. Ïðè ðîçìíîæåíí³ â êë³òèíàõ õàçÿ¿íà òîêñîïëàçìà óòâîðþº ïñåâäîöèñòè, ó âèïàäêàõ íîñ³éñòâà — ñïðàâæí³ öèñòè. Õâîð³þòü äîìàøí³ é äèê³ òâàðèíè òà ïòàõè. Äæåðåëîì çàðàæåííÿ ëþäèíè º ñîáàêè òà ê³øêè. Ìຠçíà÷åííÿ òàêîæ êîíòàêò ç òâàðèíàìè ³ ïòàõàìè, ïîâ’ÿçàíèé ç ôàõîì, ³ âæèâàííÿ õàð÷³â, íåäîñòàòíüî îáðîáëåíèõ òåðì³÷íî (ì’ÿñî, ñèð³ ÿéöÿ). Äæåðåëîì çàðàæåííÿ º ñå÷à, êàë, ñëèíà, âèä³ëåííÿ ç íîñà, êîí’þíêòèâè, à òàêîæ õàð÷îâ³ ³ ïðîìèñëîâ³ ïðîäóêòè òâàðèííèöòâà. Ìîæëèâèé òðàíñïëàöåíòàðíèé øëÿõ çàðàæåííÿ. Ïàòîãåíåç. Ïðè óðîäæåíîìó òîêñîïëàçìîç³ â³í ò³ñíî ïîâ’ÿçàíèé ç òåðì³íîì çàðàæåííÿ ³ âíóòð³øíüîóòðîáíîþ ãåìàòîãåííîþ ãåíåðàë³çàö³ºþ ³íôåêö³¿. Ïðè çàðàæåíí³ å ì á ð ³ î í à âèíèêàþòü òÿæê³ âàäè, íå ñóì³ñí³ ç ïîäàëüøèì ðîçâèòêîì, ³ éîãî ñ ì å ð ò ü. Ïðè çàðàæåíí³ â ð à í í ü î ì ó ô å ò à ë ü í î ì ó ï å ð ³ î ä ³ äèòèíà íàðîäæóºòüñÿ ç çàëèøêîâèìè çì³íàìè ïîøêîäæåííÿ ìîçêó — ðàííÿ ôåòîïàò³ÿ; ïðè çàðàæåíí³ â ï ³ ç í ü î ì ó ï å ð ³ î ä ³ ó íîâîíàðîäæåíîãî ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ÿâèùà âèðàæåíîãî ìåí³íãîåíöåôàë³òó — ï³çíÿ ôåòîïàò³ÿ. Ïðè çàðàæåíí³ ï³ä ÷ à ñ ï î ë î ã ³ â ó ðàííüîìó íåîíàòàëüíîìó ïåð³îä³ ðîçâèâàºòüñÿ çàãàëüíå ãåíåðàë³çîâàíå ³íôåêö³éíå çàõâîðþâàííÿ (ãåíåðàë³çîâàíà ôîðìà). 765

Ïðè ñòåðòèõ àáî ëàòåíòíèõ ôîðìàõ õâîðîáè ó ïðàêòè÷íî çäîðîâî¿ æ³íêè ìîæå íàðîäèòèñü òÿæêî õâîðà äèòèíà, òîìó âåëèêå çíà÷åííÿ íàáóâຠâèÿâ ñòåðòèõ ôîðì ó âàã³òíèõ çà äîïîìîãîþ ñåðîëîã³÷íèõ ðåàêö³é (ðåàêö³ÿ çâ’ÿçóâàííÿ êîìïëåìåíòó, øê³ðíà àëåðã³÷íà ïðîáà ç òîêñîïëàçìèíîì, ðåàêö³¿ ç ôàðáíèêîì Ñåéá³íà— Ôåëüäìàíà). Ïðè öüîìó, íå äèâëÿ÷èñü íà íàÿâí³ñòü àíòèò³ë ó ìàòåð³, ¿õ ê³ëüê³ñòü ìîæå áóòè íåäîñòàòíüîþ äëÿ çàïîá³ãàííÿ çàðàæåííÿ åìáð³îíà ³ ïëîäó. Ïðè íàáóòîìó òîêñîïëàçìîç³ âõ³äíèìè âîðîòàìè º ñëèçîâ³ îáîëîíêè àáî ïîøêîäæåíà øê³ðà. Ïðè ïîòðàïëÿíí³ ç ¿æåþ öèñòè ðîç÷èíÿþòüñÿ ó òðàâíîìó òðàêò³, ïàðàçèò ïðîíèêຠâ ë³ìôîò³ê àáî êðîâîò³ê ³ ô³êñóºòüñÿ â ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ àáî ó âíóòð³øí³õ îðãàíàõ, äå ñïðè÷èíÿº çàïàëåííÿ àáî ïðè ëàòåíòíîìó ïåðåá³ãó óòâîðþº ò³ëüêè öèñòè. Öèñòîíîñ³éñòâî ìîæå òðèâàòè ðîêàìè. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðè óðîäæåíîìó òîêñîïëàçìîç³, ðàíí³é ôåòîïàò³¿ çì³íè â ã î ë î â í î ì ó ì î ç ê ó ìàþòü õàðàêòåð óðîäæåíîãî ïîðîêó ðîçâèòêó: ï³âêóë³ âåëèêîãî ìîçêó çìåíøåí³ (ì³êðîöåôàë³ÿ) ç ÷èñëåííèìè äð³áíèìè ê³ñòàìè, ðîçòàøîâàíèìè ëàíöþæêîì âçäîâæ çâèâèí; çáåðåæåíà ìîçêîâà òêàíèíà óù³ëüíåíà (ãë³îç), æîâòóâàòà (êàëüöèíîç) (ìàë. 324). ²íîä³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ã³äðîöåôàë³ÿ, ïðè âèñîêîìó ¿¿ ñòóïåí³ ï³âêóë³ ãîëîâíîãî ìîçêó ïåðåòâîðþþòüñÿ â äâà ì³õóðè, çàïîâíåí³ êàëàìóòíîþ ð³äèíîþ. Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó ä î ñ ë ³ ä æ å í í ³ çíàõîäÿòü ê³ñòè, çàïîâíåí³ çåðíèñòèìè êóëüêàìè, â çáåðåæåí³é ðå÷îâèí³ ìîçêó ïîì³æ ê³ñòàìè â³äì³÷àþòüñÿ ðîçðîñòàííÿ âîëîêíèñòî¿ íåéðîã볿, îñåðåäêè êàëüöèíîçó ç êóëåïîä³áíèìè öèñòàìè. ³äì³÷àºòüñÿ òàêîæ ì³êðîôòàëüì³ÿ ç ïîìóòí³ííÿì êðèøòàëèêà (êàòàðàêòà), ä³ëÿíêè êàëüöèíîçó â ñ ³ ò ê ³ â ö ³ ò à ñ ó ä è í í ³ é î á î ë î í ö ³. Ïðè ï³çí³é ôåòîïàò³¿ â ãîëîâíîìó ìîçêó çóñòð³÷àþòüñÿ îñåðåäêè íåêðîçó òà êàëüöèíîçó, â çîí³ íåêðîçó — ïñåâäîöèñòè ³ â³ëüíîëåæà÷³ ïàðàçèòè (ìàë. 325).  êîð³, ï³äêîðêîâ³é ³ ñòîâáóðîâ³é ÷àñòèí³ ìîçêó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðîäóêòèâíèé åíöåôàë³ò àæ äî ïîâíîãî çðóéíóâàííÿ ìîçêîâî¿ ðå÷îâèíè, ìåí³íã³ò, åïåíäèì³ò, ÷àñòî çíà÷íà ã³äðîöåôàë³ÿ, ³íîä³ âåëèê³ êðîâîâèëèâè.  ñ ³ ò ê ³ â ö ³ ò à ñ ó ä è í í ³ é î á î ë î í ö ³ î ÷ å é çíàõîäÿòü ïðîäóêòèâíî-íåêðîòè÷íèé ðåòèí³ò ³ óâå¿ò ³ç çì³íàìè, àíàëîã³÷íèìè çì³íàì ó ãîëîâíîìó ìîçêó, ³ ç ïñåâäîöèñòàìè. Ïðè ãåíåðàë³çîâàí³é ôîðì³ ó íîâîíàðîäæåíèõ ³ ãðóäíèõ ä³òåé, îêð³ì çì³í ó ãîëîâíîìó ìîçêó, ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ãåïàòî- ³ ñïëåíîìåãàë³ÿ, æîâòÿíèöÿ, âèðàçêè ó êèøå÷íèêó, ì³îêàðäèò, ³íòåðñòèö³éíà ïíåâìîí³ÿ. Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó ä î ñ ë ³ ä æ å í í ³ â ïå÷³íö³ òà ñåëåç³íö³ âèÿâëÿºòüñÿ ðåàêòèâíèé 쳺ëîåðèòðîáëàñòîç; â ïå÷³íö³, ì³îêàðä³, íèðêàõ òà åíäîêðèííèõ çàëîçàõ — 766

íåêðîçè, êàëüöèíîç, îñåðåäêîâà ³ äèôóçíà ë³ìôîã³ñò³îöèòàðíà ³íô³ëüòðàö³ÿ ç äîì³øêîþ åîçèíîô³ë³â, ïñåâäîöèñòè.  ïå÷³íö³, êð³ì òîãî, çóñòð³÷àºòüñÿ õîëåñòàç. ²íîä³ ãåíåðàë³çîâàíà ôîðìà ìîæå áóòè áåç óðàæåííÿ ãîëîâíîãî ìîçêó (â³ñöåðàëüíèé òîêñîïëàçìîç). Ïðè íàáóòîìó òîêñîïëàçìîç³ â îáëàñò³ âõ³äíèõ âîð³ò çì³í íå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ. Ïðè ë³ìôîãåíí³é äèñåì³íàö³¿ ìîæå ðîçâèâàòèñÿ òÿæêà ãåíåðàë³çîâàíà ôîðìà ç âèñèïîì, óðàæåííÿì ãîëîâíîãî ìîçêó ³ âíóòð³øí³õ îðãàí³â, àáî ëàòåíòíà ôîðìà, ÿêà ìຠâåëèêå çíà÷åííÿ ÿê äæåðåëî ìîæëèâîãî çàðàæåííÿ ïëîäó. Çà äàíèìè á³îïòè÷íîãî äîñë³äæåííÿ â ë ³ ì ô à ò è ÷ í è õ â ó ç ë à õ â³äì³÷àºòüñÿ äèôóçíà ã³ïåðïëàç³ÿ ³ óòâîðåííÿ ãðàíóëüîì ³ç ã³ñò³îöèò³â, ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí ³ åîçèíîô³ë³â ç áàãàòîÿäåðíèìè ã³ãàíòñüêèìè ìàêðîôàãàìè; íåêðîçè çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äêî. ijàãíîç âñòàíîâëþºòüñÿ íà ï³äñòàâ³ çíàõîäæåííÿ çáóäíèêà â òêàíèí³ ë³ìôàòè÷íîãî âóçëà. Ó âíóòð³øí³õ îðãàíàõ ³ ãîëîâíîìó ìîçêó çóñòð³÷àþòüñÿ äð³áí³ íåêðîçè ç êàð³îðåêñèñîì, ïðîäóêòèâí³ âàñêóë³òè, ³íòåðñòèö³àëüíå àáî ãðàíóëåìàòîçíå çàïàëåííÿ — ïðîì³æíèé ì³îêàðäèò ³ ãåïàòèò, ³íòåðñòèö³éíà ïíåâìîí³ÿ. Ìåí³íãîåíöåôàë³ò í³êîëè íå áóâຠòàêèì òÿæêèì, ÿê ïðè óðîäæåíîìó òîêñîïëàçìîç³. Ó ñâ³æèõ îñåðåäêàõ óðàæåííÿ çóñòð³÷àþòüñÿ ïñåâäîöèñòè, ÿê³

à

á Ìàë. 324. Óðîäæåíèé òîêñîïëàçìîç (ðàííÿ ôåòîïàò³ÿ). ̳êðîöåôàë³ÿ, ìíîæèíí³ ê³ñòè, ãë³îç ³ çâàïíåííÿ ï³âêóëü âåëèêîãî ìîçêó Ìàë. 325. Óðîäæåíèé òîêñîïëàçìîç:

à — ïñåâäîöèñòè â ðå÷îâèí³ ï³âêóëü âåëèêîãî ìîçêó; á — â³ëüíîëåæà÷³ ïàðàçèòè

767

çâ³ëüíþþòüñÿ ³ç ì’ÿçîâèõ, ïå÷³íêîâèõ, íèðêîâèõ ³ ³íøèõ êë³òèí. Ïðè ëàòåíòí³é ôîðì³ â³äñóòíÿ òêàíèííà ðåàêö³ÿ; â îðãàíàõ çíàõîäÿòüñÿ ëèøå öèñòè. Óñêëàäíåííÿ óðîäæåíîãî òîêñîïëàçìîçó — íàñë³äîê óðàæåííÿ ãîëîâíîãî ìîçêó òà î÷åé, ÿê³ áóâàþòü ïðè÷èíîþ âèñíàæåííÿ, ïàðàë³÷ó, ðîçóìîâî¿ â³äñòàëîñò³, ñë³ïîòè. Ïðèºäíàííÿ âòîðèííî¿ ³íôåêö³¿ îáóìîâëþº ðîçâèòîê ãí³éíîãî ìåí³íãîåíöåôàë³òó ³ ï³îöåôà볿. Ñìåðòü íàñòຠâ³ä ïðîãðåñóþ÷îãî óðàæåííÿ ãîëîâíîãî ìîçêó. Ñìåðòåëüíèé íàñë³äîê ìîæëèâèé ³ ïðè ãåíåðàë³çîâàí³é ôîðì³ íàáóòîãî òîêñîïëàçìîçó.

ÏÓÕËÈÍÈ Ó Ä²ÒÅÉ Âïëèâ â³êó íà ïóõëèííèé ïðîöåñ ïîëÿãຠâ äåÿêèõ îñîáëèâîñòÿõ ïóõëèí ó ä³òåé â ïîð³âíÿíí³ ç òàêèìè ó äîðîñëèõ. Ï å ð ø î þ î ñ î á ë è â ³ ñ ò þ ïóõëèí ó ä³òåé º ÷àñòå âèíèêíåííÿ ¿õ ³ç åìáð³îíàëüíèõ òêàíèí âíàñë³äîê ïîðóøåíü ôîðìóâàííÿ îðãàí³â ³ òêàíèí â ïåð³îä âíóòð³øíüîóòðîáíîãî ðîçâèòêó çà÷àòêó. Òîìó á³ëüø³ñòü ïóõëèí ó ä³òåé ðîçâèâàºòüñÿ ³ç òêàíèí, ÿê³ çàòðèìàëèñÿ ó ñâîºìó ðîçâèòêó íà åìáð³îíàëüíîìó ð³âí³, ÷àñòî ðîçòàøîâàíèõ íå íà ì³ñö³ — äèñòîï³÷íî. Ïóõëèíè ³ç åìáð³îíàëüíèõ òêàíèí ä³ñòàëè íàçâó äèçîíòîãåíåòè÷íèõ, àáî òåðàòî¿äíèõ. Òåðàòîìà (â³ä ãðåö. teratos — âèðîäîê) — ïóõëèíà ³ç åìáð³îíàëüíèõ íåäèôåðåíö³éîâàíèõ ñòàòåâèõ êë³òèí, âèíèêàþ÷à ïðè ïîðóøåíí³ ¿õ ì³ãðàö³¿ â ïåð³îä ìîðôîãåíåçó ñòàòåâèõ çàëîç çà÷àòêó. Ïîðóøåííÿ ìîðôîãåíåçó òêàíèííîãî çà÷àòêó íà áóäü-ÿêîìó åòàï³ ðîçâèòêó çàðîäêà, âòðàòà íèì çâ’ÿçêó ç îòî÷óþ÷èìè çðîñòàþ÷èìè òêàíèíàìè ïðèâîäÿòü äî òîãî, ùî öåé çà÷àòîê âòðà÷ຠãóìîðàëüí³ ³ ðåôëåêòîðí³ âïëèâè, ÿê³ â íîðì³ ðåãóëþþòü êîîðäèíîâàíèé ð³ñò ³ ïðîïîðö³éíèé ðîçâèòîê òêàíèí. Âíàñë³äîê òàêîãî âèêëþ÷åííÿ ðåãóëþþ÷èõ âïëèâ³â çì³ùåíèé çà÷àòîê íàáóâຠïåâíî¿ àâòîíîìíîñò³. Îñòàííº, ìàáóòü, ³ áóâຠïåðåäóìîâîþ äëÿ âèíèêíåííÿ ïóõëèííîãî ðîñòó. Ó äîðîñëèõ òåðàòî¿äí³ äèçîíòîãåíåòè÷í³ ïóõëèíè çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äêî; ó ä³òåé — öå îñíîâíèé âèä ïóõëèí. Ä ð ó ã î þ î ñ î á ë è â ³ ñ ò þ ïóõëèí ó ä³òåé º ÷àñòîòà âèíèêíåííÿ ó íèõ äîáðîÿê³ñíèõ ïóõëèí ³ â³äíîñíà ð³äê³ñòü çëîÿê³ñíèõ; â òîé ÷àñ ÿê ó äîðîñëèõ çëîÿê³ñí³ ïóõëèíè çóñòð³÷àþòüñÿ ÷àñò³øå. Äîñèòü ÷àñòèìè äîáðîÿê³ñíèìè ïóõëèíàìè ó ä³òåé º ïóõëèíè øê³ðè — àíã³îìè ³ íåâóñè. Ò ð å ò ü î þ î ñ î á ë è â ³ ñ ò þ ïóõëèí ó äèòÿ÷îìó â³ö³ º ïåðåâàãà ñåðåä çëîÿê³ñíèõ ïóõëèí ñàðêîì ³ ð³äê³ñòü ðîçâèòêó ðàêó, òîä³ ÿê ó äîðîñëèõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ çâîðîòíå ñï³ââ³äíîøåííÿ. 768

Ñåðåä ñàðêîì ó äèòÿ÷îìó â³ö³ ïåðåâàæàþòü ë³ìôî- ³ îñòåîñàðêîìè. Ðàê çóñòð³÷àºòüñÿ ïåðåâàæíî â îðãàíàõ, ÿê³ íå òîðêàþòüñÿ çîâí³øíüîãî ñåðåäîâèùà: åíäîêðèííèõ çàëîçàõ — ùèòîâèäí³é çàëîç³, íàäíèðêîâèõ òà ñòàòåâèõ çàëîçàõ. Ðàê øëóíêó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ, ÿê âèíÿòîê, ó ä³òåé ó â³ö³ 10—11 ðîê³â. ²ñíóº ïðèïóùåííÿ, ùî êàíöåðîãåíí³ ðå÷îâèíè, ÿê³ îäåðæóº ïë³ä òðàíñïëàöåíòàðíî â³ä ìàòåð³, öèðêóëþþòü â êðîâ³, êîíòàêòóþòü, ïåðø çà âñå, ç òêàíèíàìè âíóòð³øíüîãî ñåðåäîâèùà ìåçåíõ³ìàëüíîãî ïîõîäæåííÿ — ñóäèííèì ðóñëîì ³ ñòðîìîþ îðãàí³â, à òàêîæ ç åíäîêðèííèìè çàëîçàìè, ãîëîâíèì ìîçêîì òà âíóòð³øí³ìè îðãàíàìè. × å ò â å ð ò î þ î ñ î á ë è â ³ ñ ò þ ïóõëèí ó ä³òåé º ñâîºð³äí³ñòü ïåðåá³ãó ó íèõ äåÿêèõ çëîÿê³ñíèõ ïóõëèí â ïîð³âíÿíí³ ç òàêèìè ó äîðîñëèõ. Òàê, çëîÿê³ñí³ ïóõëèíè âíóòð³øí³õ îðãàí³â (åìáð³îíàëüí³ íåôðîìà ³ ãåïàòîìà) ó ä³òåé äîâãî çáåð³ãàþòü åêñïàíñèâíèé ð³ñò, âëàñòèâèé äîáðîÿê³ñíèì ïóõëèíàì, ³ äîâãî íå ìåòàñòàçóþòü. Ïîðÿä ç öèì äåÿêèì äîáðîÿê³ñíèì ïóõëèíàì ó ä³òåé âëàñòèâèé ³íô³ëüòðóþ÷èé ð³ñò, íàïðèêëàä àíã³îìàì. Ó ä³òåé, íà â³äì³íó â³ä äîðîñëèõ, ñïîñòåð³ãàºòüñÿ äèâîâèæíå ÿâèùå ïåðåòâîðåííÿ çëîÿê³ñíèõ ïóõëèí (íàïðèêëàä, íåéðîáëàñòîì) â äîáðîÿê³ñí³ (ãàíãë³îíåâðîìè), ÷îãî íå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ó äîðîñëèõ; òàêå ÿâèùå ä³ñòàëî íàçâó ðåâåðñ³ÿ ïóõëèíè. Çëîÿê³ñí³ ïóõëèíè çóñòð³÷àþòüñÿ ïåðåâàæíî ó ä³òåé â³ä ïåð³îäó íîâîíàðîäæåíîñò³ äî 6-ð³÷íîãî â³êó; ÷àñò³øå âîíè çóñòð³÷àþòüñÿ ó â³ö³ 3—5 ðîê³â, ùî ïîêàçóº íà çíà÷åííÿ âíóòð³øíüîóòðîáíèõ êàíöåðîãåííèõ âïëèâ³â, ÿê³, ìàáóòü, ïîñòóïàþòü â³ä ìàòåð³. Êëàñèô³êàö³ÿ. Äèçîíòîãåíåòè÷íå ïîõîäæåííÿ á³ëüøîñò³ ïóõëèí ó ä³òåé óñêëàäíþº ¿õ êëàñèô³êàö³þ. Ç îäíîãî áîêó, ó ä³òåé â îäí³é ³ ò³é ïóõëèí³ çóñòð³÷àþòüñÿ òêàíèíè ð³çíîãî ã³ñòîãåíåçó, ç äðóãîãî — åìáð³îíàëüíå ïîõîäæåííÿ áàãàòüîõ ïóõëèí ïåðåøêîäæຠç’ÿñóâàòè ¿õ òêàíèííó íàëåæí³ñòü. Ó çâ’ÿçêó ç öèì êëàñèô³êóâàòè ïóõëèíè ó ä³òåé çà ã³ñòîãåíåòè÷íèì ïðèíöèïîì, ÿê êëàñèô³êóþòü ïóõëèíè äîðîñëèõ, íå çàâæäè ìîæëèâî. ßêùî âèõîäèòè ç ïðèïóùåííÿ ïðî îíòîãåíåòè÷íèé ðîçâèòîê, òî âñ³ ïóõëèíè ó ä³òåé ìîæíà ðîçïîä³ëèòè íà òðè îñíîâí³ òèïè. Äî ï ó õ ë è í ï å ð ø î ã î ò è ï ó â³äíîñÿòüñÿ òåðàòîìè, àáî òåðàòî¿äí³, äèçîíòîãåíåòè÷í³, ïóõëèíè. Âèíèêíåííÿ òåðàòîì ïîÿñíþþòü ïîðóøåííÿì ì³ãðàö³¿ çàðîäêîâèõ ñòàòåâèõ êë³òèí ïðè ôîðìóâàíí³ êàóäàëüíîãî ê³íöÿ óðîãåí³òàëüíîãî ãðåáíÿ. ³äîêðåìëåííÿ ÷àñòèíè íåäèôåðåíö³éîâàíèõ ñòàòåâèõ êë³òèí êàóäàëüíîãî ê³íöÿ öüîãî ãðåáíÿ òà ¿õ ïåðñèñòóâàííÿ ïðèçâîäèòü äî ðîçâèòêó òåðàòîìè. Çà ã³ñòîëîã³÷íîþ áóäîâîþ ðîçð³çíÿþòü ã³ñò³î¿äí³, îðãàíî¿äí³ òà îðãàí³çìî¿äí³ òåðàòîìè (äèâ. Ïóõëèíè). Ðîçð³çíÿþòü òàêîæ òåðàòîìè, ÿê³ ðîçâèâàþòüñÿ ³ç åëåìåíò³â åìáð³îáëàñòó, — åìáð³îíàëüí³ 769

òåðàòîìè ³ ÿê³ âèíèêàþòü ³ç åëåìåíò³â òðîôîáëàñòà — åêñòðàåìáð³îíàëüí³ òåðàòîìè. Ðîçð³çíÿþòü çð³ë³ åìáð³îíàëüí³ òà åêñòðàåìáð³îíàëüí³ òåðàòîìè ³ íåçð³ë³ — òåðàòîáëàñòîìè. Òêàíèíè çð³ëî¿ òåðàòîìè äîçð³âàþòü ñèíõðîííî ç òêàíèíàìè ¿õ íîñ³ÿ. Íàïðèêëàä, ó ïëîäà âîíè ñêëàäàþòüñÿ ³ç òêàíèííèõ åëåìåíò³â, â³äïîâ³äíèõ â³êó ïëîäà ³ âòðà÷àþòü ñâ³é íåäèôåðåíö³éîâàíèé õàðàêòåð äî äíÿ éîãî íàðîäæåííÿ. Òîìó âîíè íå ìàþòü ïîâíî¿ àâòîíîìíîñò³, â íèõ â³äñóòíÿ çäàòí³ñòü äî ïðîãðåñóþ÷îãî ðîñòó. Öèì çð³ë³ òåðàòîìè â³äð³çíÿþòüñÿ â³ä ñïðàâæí³õ äîáðîÿê³ñíèõ ïóõëèí. Òåðàòîáëàñòîìà âì³ùóº íåçð³ë³ íåäèôåðåíö³éîâàí³ òêàíèíè, ÷àñò³øå åêñòðàåìáð³îíàëüí³, çäàòí³ äî ïðîãðåñóþ÷îãî ðîñòó, äຠìåòàñòàçè ³ º ñïðàâæíüîþ çëîÿê³ñíîþ ïóõëèíîþ. óñò³î¿äí³ òåðàòîìè ³íàêøå íàçèâàþòüñÿ ãàìàðòîìàìè, ïðè çëîÿê³ñíîìó âàð³àíò³ — ãàìàðòîáëàñòîìàìè. Ãàìàðòîìà (â³ä ãðåö. hamarta — ïîìèëêà) — ïóõëèíà ³ç åìáð³îíàëüíî¿ òêàíèíè, ùî çàòðèìàëàñü â ñâî¿é äèôåðåíö³éîâö³ â ïîð³âíÿíí³ ³ç òêàíèíàìè íîñ³ÿ ïóõëèíè ³ ðîçâèâàºòüñÿ ³ç íàäì³ðíî íåïðîïîðö³éíî ðîçâèíóòèõ òêàíèííèõ êîìïëåêñ³â, íàïðèêëàä, ³ç íàäì³ðíî ðîçâèíóòèõ ñóäèí. Äî ãàìàðòîì ó ä³òåé â³äíîñÿòü àíã³îìè, íåâóñè, åìáð³îíàëüí³ ïóõëèíè âíóòð³øí³õ îðãàí³â, åìáð³îíàëüí³ ïóõëèíè ìåçîäåðìàëüíîãî òà ìåçåíõ³ìàëüíîãî ã³ñòîãåíåçó (äîáðî- ³ çëîÿê³ñí³). Äî ãðóïè ãàìàðòîì âêëþ÷àþòü òàêîæ ïóõëèíè, ÿê³ ðîçâèâàþòüñÿ íà îñíîâ³ ïðîãîíîì — çàëèøê³â îðãàí³â åìáð³îíàëüíîãî ïåð³îäó, ÿê³ íå ï³äëÿãëè ñâîº÷àñí³é ³íâîëþö³¿, íàïðèêëàä, ïóõëèíè ³ç çàëèøê³â ñïèííî¿ õîðäè, çÿáðîâèõ äóã, ã³ïîô³çàðíîãî õîäó òà ³í. Äî ï ó õ ë è í ä ð ó ã î ã î ò è ï ó íàëåæàòü ò³, ùî âèíèêàþòü ³ç åìáð³îíàëüíèõ êàìá³àëüíèõ òêàíèí, ÿê³ çáåðåãëèñÿ â ÖÍÑ, â ñèìïàòè÷íèõ ãàíãë³ÿõ ³ íàäíèðêîâèõ çàëîçàõ ïðîòÿãîì íîðìàëüíîãî ðîçâèòêó. Òàê, ó äèòèíè ó â³ö³ ìîëîäøå îäíîãî ðîêó òàê³ íåçð³ë³ êàìá³àëüí³ çàêëàäêè çáåð³ãàþòüñÿ ï³ä åïåíäèìîþ øëóíî÷ê³â ìîçêó ³ ïîñòóïîâî çíèêàþòü ï³ä ê³íåöü ïåðøîãî ðîêó ï³ñëÿ íàðîäæåííÿ. Íåçð³ë³ êë³òèíí³ åëåìåíòè åìáð³îíàëüíîãî ïîõîäæåííÿ ó âèãëÿä³ ñèìïàòîãîí³é ç øèðîêèìè ïîòåíö³éíèìè ìîæëèâîñòÿìè ðîñòó ³ äèôåðåíö³þâàííÿ çáåð³ãàþòüñÿ â ìîçêîâîìó øàð³ íàäíèðêîâèõ çàëîç äî 10—11 ðîê³â. Îñîáëèâ³ñòþ ïóõëèí äðóãîãî òèïó º ïåâí³ â³êîâ³ ïåð³îäè, â ìåæàõ ÿêèõ ö³ ïóõëèíè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ.  òîé æå ÷àñ â³äîêðåìèòè ¿õ â³ä ãàìàðòîì íåìîæëèâî ³ âèä³ëåííÿ öüîãî òèïó ïóõëèí äåùî óìîâíå. Äî ïóõëèí äðóãîãî òèïó íàëåæàòü ìåäóëîáëàñòîìè, ðåò³íîáëàñòîìè, íåéðîáëàñòîìè. Äî ï ó õ ë è í ò ð å ò ü î ã î ò è ï ó íàëåæàòü ïóõëèíè, ÿê³ âèíèêàþòü çà òèïîì ïóõëèí äîðîñëèõ. Ó ä³òåé ïåðåâàæíà á³ëüø³ñòü öèõ ïóõëèí ìຠìåçåíõ³ìàëüíèé ã³ñòîãåíåç, ÷àñò³øå âñüîãî çóñòð³÷àþòüñÿ ãåìîáëàñòîçè, îñòåîãåíí³ ïóõëèíè ³ ìåçåíõ³ìàëüí³ 770

ïóõëèíè ì’ÿêèõ òêàíèí. Åï³òåë³àëüí³ äîáðîÿê³ñí³ ïóõëèíè — ïàï³ëîìè òà ïîë³ïè — ó ä³òåé âèíèêàþòü â³äíîñíî ÷àñòî. Åï³òåë³àëüí³ çëîÿê³ñí³ ïóõëèíè (ðàê) ó ä³òåé áóâàþòü ð³äêî, çóñòð³÷àºòüñÿ ïåðåâàæíî ðàê åíäîêðèííèõ çàëîç ³ ñòàòåâèõ îðãàí³â.

ÄÈÇÎÍÒÎÃÅÍÅÒÈ×Ͳ ÏÓÕËÈÍÈ ÃÀÌÀÐÒÎÌÈ ² ÃÀÌÀÐÒÎÁËÀÑÒÎÌÈ ÑÓÄÈÍÍÎÃÎ ÏÎÕÎÄÆÅÍÍß

Ãåìàíã³îìà — ïóõëèíà ³ç êðîâîíîñíèõ ñóäèí, ìຠàâòîíîìíèé, ïðîãðåñóþ÷èé ð³ñò íà â³äçíàêó â³ä ãåìàíã³îåêòàç³é, ì³ñöåâîãî ðîçøèðåííÿ ñóäèí, ïðè ÿêèõ ïðîãðåñóþ÷îãî ðîñòó íå â³äáóâàºòüñÿ. Ó ä³òåé ñïîñòåð³ãàºòüñÿ äâà îñíîâíèõ òèïè ïóõëèíè: êàï³ëÿðíà ³ êàâåðíîçíà ãåìàíã³îìè. Êàï³ëÿðíà, àáî ã³ïåðòðîô³÷íà, ãåìàíã³îìà (äèâ. Ïóõëèíè) — ãàìàðòîìà ³ç ïðîë³ôåðóþ÷èõ êàï³ëÿð³â, ìຠâèãëÿä ÷àñòî÷êîâîãî âóçëèêà, ÷åðâîíî-ñèíüîãî êîëüîðó. Öå íàéá³ëüø ÷àñòà äîáðîÿê³ñíà ïóõëèíà äèòÿ÷îãî â³êó. ²íîä³ ó ä³òåé ãðóäíîãî â³êó âîíà ïî÷èíຠøâèäêî ðîñòè. гäêî çóñòð³÷àþòüñÿ ã³ãàíòñüê³ óðîäæåí³ ÷àñòêîâî êàï³ëÿðí³, ÷àñòêîâî — êàâåðíîçí³ ãåìàíã³îìè (ìàë. 326), ÿê³ ñóïðîâîäæóþòüñÿ òðîìáîöèòîïåí³ºþ, ìàñèâíèìè êðîâîâèëèâàìè

Ìàë. 326. óãàíòñüêà êàï³ëÿðíà ãåìàíã³îìà ñïèíè ³ øè¿ ó ä³â÷èíêè 7 ì³ñ. — ñèíäðîì Êàçàáàõà — Ìåðèòà (ïðåïàðàò Î.Ã. Òàëàëàºâà) Ìàë. 327. Êàâåðíîçíà ãåìàíã³îìà ïå÷³íêè ó ä³â÷èíêè 5 ì³ñ

771

³ç ñìåðòåëüíèì íàñë³äêîì (ñèíäðîì Êàçàáàõà — Ìåð³òà). Êàï³ëÿðí³ ãåìàíã³îìè âèíèêàþòü ïåðåâàæíî â øê³ð³, ð³äøå â ïå÷³íö³ òà ³íøèõ îðãàíàõ ³ ¿ì âëàñòèâà ïðîë³ôåðàòèâíà çäàòí³ñòü. Âîíè ÷àñòî âèðàçêóþòüñÿ ³ òîä³ ìîæóòü áóòè äæåðåëîì ñåïñèñó. Îñîáëèâ³ñòþ êàï³ëÿðíèõ ãåìàíã³îì º ³íô³ëüòðàòèâíèé õàðàêòåð ðîñòó, ç ÷èì ³ ïîâ’ÿçàí³ ÷àñò³ ðåöèäèâè ï³ñëÿ ¿õ âèäàëåííÿ. Ìåòàñòàç³â öÿ ïóõëèíà í³êîëè íå äàº. Êàâåðíîçíà ãåìàíã³îìà — ñêîð³øå ïîðîê ðîçâèòêó ñóäèí, í³æ ñïðàâæíÿ ïóõëèíà. Ó ä³òåé çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äøå, í³æ êàï³ëÿðíà. Ëîêàë³çóºòüñÿ â ïå÷³íö³, øê³ð³, øëóíêîâî-êèøêîâîìó òðàêò³ òà ³íøèõ îðãàíàõ. Ó ä³òåé ãðóäíîãî â³êó ³íîä³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ óðîäæåí³ ã³ãàíòñüê³ êàâåðíîçí³ ãåìàíã³îìè, ÿê³ ìîæóòü çàéìàòè äî 2/3 îᒺìó ïå÷³íêè (ìàë. 327). Òàê³ õâîð³ âìèðàþòü â³ä êðîâîòå÷. ²íîä³ ãåìàíã³îìè ï³äëÿãàþòü ðóáöþâàííþ — äîâ³ëüí³é ðåãðåñ³¿. ³äíîñíî ð³äêî ó ä³òåé çóñòð³÷àºòüñÿ àíã³îñàðêîìà — ñïðàâæíÿ çëîÿê³ñíà ïóõëèíà ³ç ñóäèí. ˳ìôàíã³îìà ó ä³òåé çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äøå, í³æ ãåìàíã³îìà.  ã³ïåðòðîô³÷í³é ë³ìôàíã³îì³ â³äáóâàºòüñÿ ïðîë³ôåðàö³ÿ åíäîòåë³þ ë³ìôàòè÷íèõ êàï³ëÿð³â. Òîä³ óòâîðþþòüñÿ êàâåðíîçí³ ïîðîæíèíè ç ìóôòàìè ³ç ë³ìôî¿äíèõ êë³òèí ó ¿õ ñò³íêàõ. Ðîçâèòîê êàâåðíîçíî¿ ë³ìôàíã³îìè ìîæå ñóïðîâîäæóâàòèñÿ ìàêðîõåé볺þ ³ ìàêðîãëîñ³ºþ. Ñïîñòåð³ãàþòüñÿ óðîäæåí³ ã³ãàíòñüê³ ë³ìôàíã³îìè øè¿ (hydroma cysticum congenitum), ÿê³ ìîæóòü äîñÿãàòè ðîçì³ð³â äèòÿ÷î¿ ãîë³âêè. Ïóõëèíà ïðîðîñòຠâ îðãàíè øè¿, ùî ìîæå áóòè ïðè÷èíîþ àñô³êñ³¿, àáî âòîðèííî ³íô³êóºòüñÿ. Îïåðàòèâíå âèäàëåííÿ ïóõëèíè íåìîæëèâå. Ïóõëèíà ñêëàäàºòüñÿ ³ç ìíîæèííèõ ïîðîæíèí, âèñëàíèõ åíäîòå볺ì, ì³æ íèìè çíàõîäèòüñÿ á³äíà íà êë³òèíè ïóõêà ìåçåíõ³ìàëüíà òêàíèíà; ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðîë³ôåðàö³ÿ ñîë³äíèõ òÿæ³â ³ç åíäîòåë³þ ³ êàï³ëÿð³â, çà ðàõóíîê ÿêèõ ³ â³äáóâàºòüñÿ ³íô³ëüòðàòèâíèé ð³ñò. гäêî ó ä³òåé çóñòð³÷àºòüñÿ ë³ìôàíã³îñàðêîìà. ÃÀÌÀÐÒÎÌÈ ² ÃÀÌÀÐÒÎÁËÀÑÒÎÌÈ Ì’ßÇÎÂί ÒÊÀÍÈÍÈ

ÏÎÏÅÐÅ×ÍÎÑÌÓÃÀÑÒί

Ðàáäîì³îìà — äîáðîÿê³ñíà ïóõëèíà ³ç åìáð³îíàëüíèõ ì’ÿçîâèõ êë³òèí; íàëåæèòü äî ð³äê³ñíèõ ïóõëèí ïåðåâàæíî äèòÿ÷îãî â³êó. Ëîêàë³çóºòüñÿ â ñåðö³ ³ ì’ÿçàõ ê³íö³âîê ó âèãëÿä³ âóçëà, ä³àìåòð ¿¿ ³íîä³ äîñÿãຠ10—15 ñì, íà ðîçòèí³ ñ³ðî-êîðè÷íåâîãî êîëüîðó. Ìíîæèíí³ óðîäæåí³ ðàáäîì³îìè ñåðöÿ ñë³ä äèôåðåíö³þâàòè ³ç ãë³êîãåíîçîì (äèâ. Äèñòðîô³ÿ). Ðàáäîì³îáëàñòîìà, àáî åìáð³îíàëüíà ðàáäîì³îñàðêîìà, — çëîÿê³ñíà ïóõëèíà ³ç â³äùåïëåíèõ åìáð³îíàëüíèõ çà÷àòê³â ì’ÿçîâî¿ òêàíèíè (äèâ. Ïóõëèíè). Âîíà ñêëàäàºòüñÿ ³ç âåëèêèõ êë³òèí 772

ç ã³ïåðõðîìíèìè ïîë³ìîðôíèìè ÿäðàìè, ÿê³ íàãàäóþòü åìáð³îíàëüí³ ì³îáëàñòè; â öèòîïëàçì³ çíàõîäÿòü ïîçäîâæíó òà ïîïåðå÷íó ç÷åð÷åí³ñòü (ìàë. 328). Ó ä³òåé ïóõëèíà ðîçòàøîâàíà åêòîï³÷íî â îðãàíàõ ìàëîãî òàçó, ð³äøå — â íîñîãëîòö³ òà ³íøèõ îðãàíàõ.  ñå÷îâîìó ì³õóð³ ³ ï³õâ³ ïóõëèíà ìຠâèãëÿä á³ëóâàòèõ ïîë³ïîçíèõ, ãðîíîïîä³áíèõ ðîçðîñòàíü, ïîêðèòèõ åï³òå볺ì ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, çâ³äêè ³ íàçâà ïóõëèíè ö³º¿ ëîêàë³çàö³¿ — áîòð³î¿äíèé ïîë³ï (â³ä botryoides — ãðîíîïîä³áíèé). Öÿ ð³äê³ñíà çëîÿê³ñíà ïóõëèíà çóñòð³÷àºòüñÿ ïåðåâàæíî ó ä³òåé. Ïðè ïðîðîñòàíí³ ïóõëèíè â îðãàíè ìàëîãî òàçó âîíà çäàâëþº ñå÷îâèâ³äí³ øëÿõè, àæ äî ðîçâèòêó óðå쳿, âèðàçêóºòüñÿ, ìîæëèâ³ êðîâîòå÷³, ï³äëÿãຠâòîðèííîìó ³íô³êóâàííþ. Ìåòàñòàçóº â ðåã³îíàðí³ ë³ìôàòè÷í³ âóçëè ³ ãåìàòîãåííî — â ëåãåí³. ÃÀÌÀÐÒÎÁËÀÑÒÎÌÈ ÂÍÓÒвØÍ²Õ ÎÐÃÀͲÂ

Íåôðîáëàñòîìà, àáî åìáð³îíàëüíà íåôðîìà (ïóõëèíà ³ëüìñà, àäåíîñàðêîìà) — çëîÿê³ñíà ïóõëèíà íèðêè, ùî ðîçâèâàºòüñÿ ³ç ïëþð³îïîòåíòíî¿ íèðêîâî¿ çàêëàäêè — ìåòàíåôðîãåííî¿ òêàíèíè (ìàë. 329). Äîâãî ðîñòå åêñïàíñèâíî, â ìåæàõ êàïñóëè, çäàâëþº ³ â³äò³ñíÿº íèðêîâó òêàíèíó; ³íîä³ äîñÿãຠã³ãàíòñüêèõ ðîçì³ð³â. Íà ðîçòèí³ ðîæåâî-á³ëîãî êîëüîðó ç îñåðåäêàìè ñâ³æèõ òà çàñòàð³ëèõ êðîâîâèëèâ³â. ϳçí³øå ïóõëèíà ïðîðîñòຠâ ïðèëåãë³ òêàíèíè ³ ìåòàñòàçóº â ëåãåí³. Ñêëàäàºòüñÿ ïóõëèíà ³ç ñîë³äíèõ òÿæ³â êë³òèí ç îâàëüíèì àáî êðóãëèì ÿäðîì, â öåíòð³ ÿêèõ ôîðìóþòüñÿ òðóáî÷êè, ùî íàãàäóþòü íèðêîâ³ êàíàëüö³ àáî íèðêîâ³ êëóáî÷êè. ̳æ ñîë³äíèìè ïîëÿìè ³ òðóáî÷êàìè çíàõîäèòüñÿ ïóõêà í³æíîâîëîêíèñòà òêàíèíà ç êë³òèíàìè âèòÿãíóòî¿ ôîðìè.  í³é çóñòð³÷àþòü-

Ìàë. 328. Åìáð³îíàëüíà ðàáäîì³îñàðêîìà

773

ñÿ ð³çí³ ïîõ³äí³ ìåçîäåðìè — ïîïåðå÷íîñìóãàñò³ ³ ãëàäê³ ì’ÿçîâ³ âîëîêíà, æèðîâà êë³òêîâèíà, ñóäèíè, õðÿù, ó ð³äêèõ âèïàäêàõ — ïîõ³äí³ åêòîäåðìè ó âèãëÿä³ íåðâîâî¿ òêàíèíè. Çà ð³äêèì âèíÿòêîì, íåôðîáëàñòîìà çóñòð³÷àºòüñÿ ó ä³òåé (ïåðåâàæíî â³ä 1 äî 4 ðîê³â) ³ çà ÷àñòîòîþ çàéìຠ4 ì³ñöå ñåðåä ³íøèõ ïóõëèí. Ãåïàòîáëàñòîìà, àáî åìáð³îíàëüíà ãåïàòîìà, — çëîÿê³ñíà ïóõëèíà ïå÷³íêè, ÿêà ðîçâèâàºòüñÿ ³ç åìáð³îíàëüíî¿ ïëþðèïîòåíòíî¿ çàêëàäêè. Ïóõëèíà ó âèãëÿä³ ìíîæèííèõ á³ëóâàòî-æîâòèõ âóçë³â ïðîðîñòຠòêàíèíó ïå÷³íêè, ðîñòå øâèäêî, ìåòàñòàçóº â ë³ìôàòè÷í³ âóçëè ³ ãåìàòîãåííî — â ëåãåí³ (ìàë. 330). Ïóõëèíà ìîæå ïðîäóêóâàòè æîâ÷ ÿê â îñíîâíîìó âóçë³, òàê ³ â ìåòàñòàçàõ. Ñêëàäàºòüñÿ ³ç ñîë³äíèõ ïîë³â åìáð³îíàëüíèõ ïå÷³íêîâèõ êë³òèí, ñåðåä ÿêèõ çóñòð³÷àþòüñÿ òðóáî÷êè ³ ê³ñòè, ÿê³ íàãàäóþòü æîâ÷í³ õîäè (ìàë. 331). Ñòóï³íü äèôåðåíö³þâàííÿ ïå÷³íêîâî¿ òêàíèíè ïóõëèíè ð³çíîìàí³òíà. Ïîì³æ ñîë³äíèìè ïîëÿìè çíàõîäèòüñÿ ïóõêà ìåçåíõ³ìàëüíà òêàíèíà, ³íîä³ ç âåëèêîþ ê³ëüê³ñòþ ñóäèí ñèíóñî¿äíîãî òèïó àæ äî óòâîðåííÿ êàâåðíîçíèõ ïîðîæíèí.  äåÿêèõ ïóõëèíàõ çóñòð³÷àþòüñÿ ïîõ³äí³ ìåçåíõ³ìè ³ ìåçîäåðìè: æèðîâà òêàíèíà, õðÿù, ê³ñòêà, à ³íîä³ íàâ³òü åìáð³îíàëüíà ïîïåðå÷íîñìóãàñòà ì’ÿçîâà òêàíèíà. Ãåïàòîáëàñòîìà çóñòð³÷àºòüñÿ ïåðåâàæíî ó ä³òåé ãðóäíîãî òà ðàííüîãî â³êó.

Ìàë. 329. Íåôðîáëàñòîìà (ïðåïàðàò Â.Ì. Ñóõîâî¿) Ìàë. 330. Ãåïàòîáëàñòîìà

774

Ìàë. 331. Ãåïàòîáëàñòîìà. Ñîë³äí³ òÿæ³ ³ç åìáð³îíàëüíèõ ïå÷³íêîâèõ êë³òèí

Ñìåðòåëüíèé íàñë³äîê íàñòຠó äèòèíè äî ðîçâèòêó ìåòàñòàç³â â³ä êðîâîâèëèâó â ÷åðåâíó ïîðîæíèíó, îñê³ëüêè ïóõëèíà áàãàòà ñóäèíàìè ³ êðîâîòå÷à âèíèêຠ³íîä³ ïðè íåçíà÷í³é òðàâì³. ÒÅÐÀÒÎÌÈ ² ÒÅÐÀÒÎÁËÀÑÒÎÌÈ Òåðàòîìè îðãàí³çìî¿äí³ òà îðãàíî¿äí³ — ïóõëèíè, ÿê³ ðîñòóòü åêñïàíñèâíî, ÷àñòî äîñÿãàþòü âåëèêèõ ðîçì³ð³â, ñêëàäàþòüñÿ ³ç ð³çíîìàí³òíèõ òêàíèííèõ ñòðóêòóð ïîõ³äíèõ óñ³õ òðüîõ çàðîäêîâèõ ëèñòê³â ç íàÿâí³ñòþ àáî â³äñóòí³ñòþ åëåìåíò³â åêñòðàåìáð³îíàëüíèõ òêàíèí (åëåìåíò³â òðîôîáëàñòà). Òåðàòîìè íàëåæàòü äî ïóõëèí ç ïåâíîþ òèï³÷íîþ ëîêàë³çàö³ºþ: ÿº÷íèêè ³ ÿº÷êà, êðèæîâî-êóïðèêîâà îáëàñòü, ñåðåäîñò³ííÿ, ïîçà÷åðåâíèé ïðîñò³ð, ç³â, îñíîâà ÷åðåïà. Ó äîðîñëèõ ÷àñò³øå çóñòð³÷àþòüñÿ òåðàòîìè ñòàòåâèõ îðãàí³â ³ ñåðåäîñò³ííÿ. Íàé÷àñò³øîþ ëîêàë³çàö³ºþ òåðàòîì ó ä³òåé º êðèæîâî-êóïðèêîâà îáëàñòü. Êðèæîâî-êóïðèêîâà òåðàòîìà âèÿâëÿºòüñÿ ç äíÿ íàðîäæåííÿ, çóñòð³÷àºòüñÿ ó ïëîä³â, ÷àñò³øå ó ä³â÷àòîê. Á³ëüø³ñòü òåðàòîì ö³º¿ ëîêàë³çàö³¿ äîáðîÿê³ñí³, îðãàí³çìî¿äí³. ²íîä³ âîíè äîñÿãàþòü çíà÷íèõ ðîçì³ð³â ³ òîä³ óòðóäíþþòü ïîëîãè; ìîæóòü çàïîâíþâàòè ïîðîæíèíó ìàëîãî òàçó, íå ïîøêîäæóþ÷è éîãî ê³ñòîê. Ïóõëèíà ñêëàäàºòüñÿ ³ç ñòðóêòóð, ÿê³ íàãàäóþòü îðãàíè, ³ ð³çíîìàí³òíèõ òêàíèí, íàïðèêëàä ïåòåëü êèøîê, òêàíèíè ïå÷³íêè, ðóäèìåíò³â ê³íö³âîê (ìàë. 332). гäøå çóñòð³÷àþòüñÿ çëîÿê³ñí³ òåðàòîáëàñòîìè, êîëè ïîðÿä ³ç çð³ëèìè òêàíèíàìè ïåðåâàæຠð³ñò êàðöèíîìîïîä³áíèõ ñîë³äíèõ àáî êàï³ëÿðíèõ ñòðóêòóð. Îñòàíí³ ðîçðîñòàííÿ íàëåæàòü äî ïîõ³äíèõ åêñòðàåìáð³îíàëüíèõ òêàíèí (òðîôîáëàñòà). Ñåðåä òåðàòîì ÿº÷íèê³â ó ä³òåé, â ïîð³âíÿíí³ ç äîðîñëèìè, ÷àñò³øå çóñòð³÷àþòüñÿ çëîÿê³ñí³ òåðàòîáëàñòîìè, í³æ äîáðîÿê³ñí³ äåðìî¿äí³ ê³ñòè. Âîíè ÿâëÿþòü ñîáîþ áàãàòîêàìåðí³ ê³ñòè, ÿê³ ñêëàäàþòüñÿ ³ç çð³ëèõ òêàíèí, ïîì³æ ÿêèìè çóñòð³÷àþòüñÿ ïîëÿ ñî775

à

á Ìàë. 332. Êðèæîâî-êóïðèêîâà òåðàòîìà ó ä³â÷èíêè 1 ì³ñ.: â

à — áàãàòîøàðîâèé ïëîñêèé åï³òåë³é; á — æèðîâà êë³òêîâèíà; ⠗ çàëîçèñòà òêàíèíà

ë³äíèõ ðîçðîñòàíü íåäèôåðåíö³éîâàíîãî åìáð³îíàëüíîãî ³ åêñòðàåìáð³îíàëüíîãî õàðàêòåðó. Òàê³ òåðàòîáëàñòîìè ìîæóòü äàâàòè ìåòàñòàçè â ëåãåí³. Ó ä³òåé ñïîñòåð³ãàþòüñÿ âèïàäêè çð³ëèõ òåðàòîì, ÿê³ ïîáóäîâàí³ ³ç äèôåðåíö³éîâàíèõ òêàíèí; ïðè îïåðàòèâíîìó ¿õ âèäàëåíí³ ìîæëèâ³ ìåòàñòàçè ïî î÷åðåâèí³. Òåðàòîìè ÿº÷îê ÷àñò³øå çóñòð³÷àþòüñÿ ó ä³òåé â³êîì ìîëîäøå 2-õ ðîê³â, ³íîä³ ¿õ âèÿâëÿþòü ç äíÿ íàðîäæåííÿ.  ïðîòèëåæí³ñòü òåðàòîìàì ÿº÷íèê³â, òåðàòîìè ÿº÷îê, ÿê ïðàâèëî, äîáðîÿê³ñí³. Ó äîðîñëèõ, íàâïàêè, âîíè ÷àñò³øå áóâàþòü çëîÿê³ñíèìè. Çëîÿê³ñí³ òåðàòîìè îïèñàí³ ó õëîï÷èê³â ó â³ö³ 15—16 ðîê³â: ã³ñòîëîã³÷íî âîíè ñêëàäàþòüñÿ ³ç ïîõ³äíèõ åï³òåë³àëüíî¿ òêàíèíè — ïëîñêîãî çðîãîâ³âàþ÷îãî åï³òåë³þ, ñëèçîâèõ çàëîç, íåäèôåðåíö³éîâàíî¿ åï³òåë³àëüíî¿ òêàíèíè. Çàî÷åðåâèíí³ òà ìåçåíòåð³àëüí³ òåðàòîìè â á³ëüøîñò³ âèïàäê³â ïðîÿâëÿþòüñÿ ç äíÿ íàðîäæåííÿ àáî ó â³ö³ 2—3 ðîê³â; âîíè äîñÿãàþòü âåëèêèõ ðîçì³ð³â, ÷àñò³øå çóñòð³÷àþòüñÿ ó ä³â÷àòîê. Ðîçòàøîâàí³ áëèæ÷å äî ä³àôðàãìè, í³æ äî òàçîâî¿ îáëàñò³, ÿê ïðàâèëî, âîíè äîáðîÿê³ñí³, äóæå ð³äêî áóâàþòü çëîÿê³ñíèìè. Âåëèê³ ïîë³ê³ñòîçí³ ³ ñîë³äí³ òåðàòîìè ç íåçð³ëèìè òêàíèíàìè çàâæäè çëîÿê³ñí³. Òåðàòîìè ç³âà (óðîäæåí³ ïîë³ïè ç³âà) — ïîë³ïîïîä³áí³ óòâîðåííÿ, ÿê³ çóñòð³÷àþòüñÿ ó ïëîä³â ³ íîâîíàðîäæåíèõ. Ðîçòàøîâàí³ â îáëàñò³ âåðõíüîãî êóïîëà ãëîòêè, çâ³äêè ðîñòóòü ó âèãëÿä³ ïîë³ïîïîä³áíèõ ðîçðîñòàíü, îäíà ÷àñòèíà ç íèõ ïîêðèòà ñëèçîâîþ îáîëîíêîþ, ³íøà — øê³ðîþ. Ö³ ïóõëèíîïîä³áí³ âèðîñòè äîñÿãàþòü çíà÷íèõ ðîçì³ð³â ³ òîä³ çàòðóäíþþòü ïîëîãè. Çäåá³ëüøå âîíè ñêëàäàþòüñÿ ³ç çð³ëèõ òêàíèí ³ ðóäèìåíòàðíèõ îðãàí³â. ²íîä³ çóñòð³÷àþòüñÿ âèñîêîäèôåðåíö³éîâàí³ ôîðìè, â³äïîâ³äí³ íåïîâíîö³ííîìó ³íøîìó áëèçíþêó, ÿêèé äîñÿãຠðîçì³ð³â ãîëîâè äèòèíè; ïóõëèíà ïðèêð³ïëåíà â îáëàñò³ ùåëåï àáî ç³âà (òàê çâàíèé epignatus). Çëîÿê³ñí³ òåðàòîìè ö³º¿ îáëàñò³ çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äêî. 776

Âíóòð³øíüî÷åðåïí³ òåðàòîìè â ïîëîâèí³ âèïàäê³â áóâàþòü çëîÿê³ñíèìè, ì³ñòÿòü åìáð³àëüíî ðîñòó÷³ òêàíèíè.  ð³äêèõ âèïàäêàõ åêñòðàï³íåàëüí³ òåðàòîìè áóâàþòü õîð³îíåï³òåë³îìàìè, âîíè ìåòàñòàçóþòü ãåìàòîãåííî â ëåãåí³, ðîçòàøîâàí³ â îáëàñò³ îñíîâè ÷åðåïà. Îïèñàí³ ó ïëîä³â ³ íîâîíàðîäæåíèõ. Ó õëîï÷èê³â äîñèòü ÷àñòî ëîêàë³çóþòüñÿ á³ëÿ øèøêîâèäíî¿ çàëîçè ³ ñóïðîâîäæóþòüñÿ åíäîêðèííèìè ïîðóøåííÿìè ó âèãëÿä³ ïåðåä÷àñíîãî ñòàòåâîãî äîçð³âàííÿ. Òåðàòîáëàñòîìà — çëîÿê³ñíèé àíàëîã òåðàòîìè; â í³é çàâæäè çíàõîäÿòüñÿ ä³ëÿíêè íåçð³ëî¿ àêòèâíî ïðîë³ôåðóþ÷î¿ åìáð³îíàëüíî¿ àáî ÷àñò³øå åêñòðàåìáð³îíàëüíî¿ òêàíèíè, ÿê³ ìîæóòü êîìá³íóâàòèñÿ ç åëåìåíòàìè çð³ëèõ òêàíèí. Òåðàòîáëàñòîìè ðîñòóòü øâèäêî ³ ìåòàñòàçóþòü.  ìåòàñòàçàõ, ÿê ³ â ïåðâèííîìó ïóõëèííîìó âóçë³, ñïîñòåð³ãàºòüñÿ êîìá³íàö³ÿ çð³ëèõ ³ íåçð³ëèõ òêàíèí. гäøå çóñòð³÷àþòüñÿ òåðàòîáëàñòîìè, ïîáóäîâàí³ ò³ëüêè ³ç íåçð³ëèõ, ÿê ïðàâèëî, åêñòðàåìáð³îíàëüíèõ òêàíèí. ÏÓÕËÈÍÈ ²Ç ÊÀÌÁ²ÀËÜÍÈÕ ÅÌÁвÎÍÀËÜÍÈÕ ÒÊÀÍÈÍ Ìåäóëîáëàñòîìà — çëîÿê³ñíà ïóõëèíà ³ç íåéðîåêòîäåðìàëüíèõ åìáð³îíàëüíèõ ñòîâáóðîâèõ êë³òèí — ìåäóëîáëàñò³â. Ïóõëèíà ïîáóäîâàíà ³ç îâàëüíèõ àáî êðóãëèõ êë³òèí ç á³äíîþ, ìàéæå íåïîì³òíîþ öèòîïëàçìîþ. Êë³òèíè ñêëàäàþòüñÿ â ð î ç å ò ê è (óòâîðþþòü ê³ëüöåïîä³áí³ ñòðóêòóðè), â öåíòð³ ÿêèõ çíàõîäÿòüñÿ êë³òèíí³ â³äðîñòêè. Òèï³÷íèì º óòâîðåííÿ ð è ò ì ³ ÷ í è õ ñ ò ð ó ê ò ó ð, ÿê³ ìàþòü âèãëÿä êë³òèííèõ ðÿä³â àáî êîëîíîê (ìàë. 333). Äåÿê³ äîñë³äíèêè ââàæàþòü, ùî ïðè îíòîãåíåçí³ ìåäóëîáëàñòè äèôåðåíö³þþòüñÿ íà íåéðîáëàñòè ³ ñïîíã³îáëàñòè. Ïóõëèíà çóñòð³÷àºòüñÿ ïåðåâàæíî ó ä³òåé, ëîêàë³çóºòüñÿ â îáëàñò³ ìîçî÷êà ïî ñåðåäí³é ë³í³¿ — ïî ë³í³¿ çìèêàííÿ ìåäóëÿðíî¿ òðóáêè. Âîíà ì’ÿêà, ñ³ðî-ðîæåâà, ïðîðîñòຠâ òêàíèíó ìîçêó ³ ì’ÿêó ìîçêîâó éîãî îáîëîíêó. Ìåòàñòàçóº çà ñïèííîìîçêîâîþ ð³äèíîþ â ìåæàõ ÖÍÑ; ð³äêî ìåòàñòàçóº â ëåãåí³ ãåìàòîãåííèì øëÿõîì. Ðåòèíîáëàñòîìà — çëîÿê³ñíà ïóõëèíà ³ç åìáð³îíàëüíèõ íåäèôåðåíö³éîâàíèõ êë³òèí ñ³òê³âêè îêà. Äåÿê³ äîñë³äíèêè ââàæàþòü, ùî äæåðåëîì ðîçâèòêó ïóõëèíè ìîæóòü áóòè òàêîæ ³ ìåäóëîáëàñòè. Òêàíèíà ïóõëèíè ñ³ðî-æîâòà, ì’ÿêî¿ êîíñèñòåíö³¿. Ïóõëèíà ñêëàäàºòüñÿ ³ç êðóãëèõ ³ îâàëüíèõ êë³òèí, ÿê³ óòâîðþþòü ðîçåòêè, ñõèëüíà äî íåêðîç³â, ÷àñòî ìຠâèãëÿä ìóôò, ðîçòàøîâàíèõ íàâêðóãè ñóäèí; îñåðåäêè íåêðîçó ï³äëÿãàþòü âàïíóâàííþ. Ðåòèíîáëàñòîìè çóñòð³÷àþòüñÿ ÷àñò³øå ó ä³òåé ó â³ö³ ìîëîäøå 2-õ ðîê³â; áóâàþòü äâîá³÷íèìè, âèíèêàþòü ³íîä³ ñïîíòàííî, ³íîä³ 777

ìàþòü ñïàäêîâèé õàðàêòåð (óñïàäêîâóþòüñÿ çà äîì³íàíòíèì òèïîì). ³äîì³ âèïàäêè ñïîíòàííîãî âèäóæóâàííÿ (ðåâåðñ³¿). Ïóõëèíà ïðîðîñòຠâ ïðèëåãë³ òêàíèíè, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ åêçîôòàëüìîì, ñïîòâîðþº îáëè÷÷ÿ, ïðîðîñòຠòàêîæ ó ê³ñòêè, ïå÷³íêó, ð³äøå — â ëåãåí³, ë³ìôàòè÷í³ âóçëè. Íåéðîáëàñòîìà — çëîÿê³ñíà ïóõëèíà ³ç ñòîâáóðîâèõ êë³òèí ñèìïàòè÷íèõ ãàíã볿⠳ ìîçêîâî¿ ðå÷îâèíè íàäíèðêîâèõ çàëîç. Ó îñòàíí³ ÷àñè ç’ÿâèëàñü òî÷êà çîðó, ùî íåéðîáëàñòîìè ã³ñòîãåíåòè÷íî â³äíîñÿòüñÿ äî àïóäîì, îñê³ëüêè âîíè âèä³ëÿþòü êàòåõîëàì³íè. Ëîêàë³çóþòüñÿ â îáëàñò³ íàäíèðêîâèõ çàëîç, ñèìïàòè÷íèõ âóçë³â øè¿ àáî ãðóäíî¿ ïîðîæíèíè, à òàêîæ â çàî÷åðåâèííîìó ïðîñòîð³. Ïóõëèíà ìîæå âèíèêàòè ìóëüòèöåíòðè÷íî — â îáîõ íàäíèðêîâèõ çàëîçàõ ³ ãàíãë³ÿõ ãðóäíî¿ ïîðîæíèíè. Ìຠâèãëÿä âóçëà â òîíê³é êàïñóë³, ðóéíóº íàäíèðêîâ³ çàëîçè; íà ðîçòèí³ ðîæåâîá³ëîãî êîëüîðó ç îñåðåäêàìè íåêðîçó ³ êðîâîâèëèâàìè. óñòîëîã³÷íî ïóõëèíà ïîáóäîâàíà ³ç âåëèêèõ ë³ìôîöèòîïîä³áíèõ êë³òèí ç ã³ïåðõðîìíèì ÿäðîì ³ ëåäâå ïîì³òíîþ öèòîïëàçìîþ — ñèìïàòîãîí³¿â, çâ³äêè ñòàðà íàçâà öüîãî íåäèôåðåíö³éîâàíîãî âèäó ïóõëèíè — ñèìïàòîãîí³îìà. Êë³òèíè óòâîðþþòü ð î ç å ò ê è (ìàë. 334), â öåíòð³ ÿêèõ ïðè ³ìïðåãíàö³¿ ñð³áëîì âèÿâëÿþòü íåðâîâ³ â³äðîñòêè.  ïóõëèí³ çóñòð³÷àþòüñÿ âåëèê³ ïîëÿ íåêðîçó ç êàð³îðåêñèñîì ³ êðîâîâèëèâè.  á³ëüø äèôåðåíö³éîâàíèõ ïóõëèíàõ — ñèìïà-

Ìàë. 333. Ìåäóëîáëàñòîìà ó ä³â÷èíêè 3 ðîê³â 2 ì³ñ Ìàë. 334. Íåéðîáëàñòîìà

778

òîáëàñòîìàõ êë³òèíè á³ëüø³ çà ðîçì³ðîì, öèòîïëàçìà ¿õ øèðøå, ÿäðà ñâ³òë³ø³, çóñòð³÷àþòüñÿ ã³ãàíòñüê³ êë³òèíè, íåéðîô³áðèëÿðíà ñ³òêà ÷³òêà. Ùå á³ëüøå äèôåðåíö³éîâàíèé òèï ïóõëèíè — ãàíãë³îíåéðîáëàñòîìà, õàðàêòåðèçóºòüñÿ íàÿâí³ñòþ àòèï³÷íèõ ãàíãë³îçíèõ êë³òèí. Îïèñàí³ âèïàäêè ïåðåòâîðåííÿ íåäèôåðåíö³éîâàíèõ íåéðîáëàñòîì ó çð³ë³ äîáðîÿê³ñí³ ãàíãë³îíåâðîìè ³ ãàíãë³îíåéðîô³áðîìè (ìàë. 335), ÿê ñïîíòàííî, òàê ³ ï³ä âïëèâîì ë³êóâàííÿ. Íåéðîáëàñòîìà ðîñòå øâèäêî ³ äîñèòü ðàíî ³ øèðîêî ìåòàñòàçóº. Ðîçð³çíÿþòü 2 òèïè ìåòàñòàç³â: 1) â ðåã³îíàëüí³ ë³ìôàòè÷í³ âóçëè òà ïå÷³íêó; 2) â ê³ñòêè ñêåëåòà — ðåáðà, õðåáåò, ê³ñòêè òàçà ³ ÷åðåïà. ²íîä³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ìåòàñòàçè â øê³ðó. Êë³í³÷íèé ïåðåá³ã ó ä³òåé ñóïðîâîäæóºòüñÿ ï³äâèùåííÿì êðîâ’ÿíîãî òèñêó, ï³òëèâ³ñòþ âíàñë³äîê ñåêðåö³¿ êë³òèíàìè ïóõëèíè êàòåõîëàì³í³â, ÿê³ ìîæíà âèÿâèòè ó êðîâ³ òà ñå÷³ õâîðîãî. Íåéðîáëàñòîìà ÷àñòî çóñòð³÷àºòüñÿ ó ä³òåé â³êîì äî 1 ðîêó, àëå ìîæå ñïîñòåð³ãàòèñÿ ³ äî 11-ð³÷íîãî â³êó. Îïèñàí³ âèïàäêè íåéðîáëàñòîìè ó ïëîä³â ³ íîâîíàðîäæåíèõ, ó äîðîñëèõ öÿ ïóõëèíà çóñòð³÷àþòüñÿ äóæå ð³äêî (ÿê êàçó¿ñòèêà). ÏÓÕËÈÍÈ Ó Ä²ÒÅÉ, ÙÎ ÐÎÇÂÈÂÀÞÒÜÑß ÇÀ ÒÈÏÎÌ ÏÓÕËÈÍ Ó ÄÎÐÎÑËÈÕ Ïóõëèíè ó ä³òåé — öå ïåðåâàæíî ïóõëèíè ÖÍÑ — àñòðîöèòîìè òà ïóõëèíè êðîâîòâîðíî¿ òêàíèíè (ëåéêîçè, çëîÿê³ñí³ ë³ìôîìè). Ñåðåä äîáðîÿê³ñíèõ ïóõëèí ì’ÿêèõ òêàíèí ÷àñò³øå âñüîãî çóñòð³÷àºòüñÿ þíàöüêà àíã³îô³áðîìà íîñîãëîòêè, ïåðåâàæíî ó â³ö³ 8—18 ðîê³â. Ïóõëèíà ìຠâèãëÿä ïîë³ïîïîä³áíèõ ðîçðîñòàíü, óù³ëüíåíèõ, ïîêðèòèõ ñëèçîâîþ îáîëîíêîþ, ëîêàë³çóºòüñÿ â íîñîãëîòö³, ðîñòå äóæå øâèäêî, çàïîâíþº ïîðîæíèíó íîñà, ïðîðîñòຠâ ê³ñòêè ëèöüîâîãî ñêåëåòó, îñíîâè ÷åðåïà. ×àñòî âèðàçêóºòüñÿ, ìîæëèâ³ êðîâîòå÷³, ³íô³êóºòüñÿ. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ ÿâëÿº ñîáîþ ô³áðîìó ³ç çíà÷íîþ ê³ëüê³ñòþ ô³áðîáëàñò³â ³ òîíêîñò³ííèõ ñóäèí (ìàë. 336). Ðàäèêàëüíî âèäàëèòè ïóõëèíó ïðàêòè÷íî íåìîæëèâî, òîìó ùî ï³ñëÿ îïåðàòèâíîãî âòðó÷àííÿ âîíà ðåöèäèâóº. ²íîä³ ï³ñëÿ ñòàòåâîãî äîçð³âàííÿ ìîæå ï³äëÿãàòè ðåâåðñ³¿. Õî÷à ñòðóêòóðà ïóõëèíè äîáðîÿê³ñíà ³ ìåòàñòàç³â íå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ, êë³í³÷íèé ïåðåá³ã ³ ïðîãíîç íåñïðèÿòëèâ³. Äîñèòü ÷àñòèìè ïóõëèíàìè ó ä³òåé º ï ó õ ë è í è ê ³ ñ ò î ê: äîáðîÿê³ñí³ — îñòåîìè ³ õîíäðîìè, îñòåîáëàñòîêëàñòîìè; ³ çëîÿê³ñí³ — îñòåîñàðêîìè, ñàðêîìè Þ¿íãà. Äîáðîÿê³ñí³ õîíäðîìè, àáî òàê çâàí³ õðÿùîâ³ åêçîñòîçè, ÷àñòî çóñòð³÷àþòüñÿ ó ä³òåé øê³ëüíîãî â³êó â ê³íö³âêàõ. Îñòåîñàðêîìè, â òîìó ÷èñë³ ñàðêîìà Þ¿íãà, ñêëàäàþòü 18% óñ³õ ñàðêîì ó ä³òåé; õîíäðîñàðêîìè ó ä³òåé çóñòð³÷à779

Ìàë. 335. Ãàíãë³îíåéðîáëàñòîìà Ìàë. 336. Þíàöüêà àíã³îô³áðîìà íîñîãëîòêè

þòüñÿ ð³äêî.  ïîëîâèí³ âèïàäê³â îñòåîñàðêîìè ðîçâèâàþòüñÿ â íèæíüîìó ìåòàô³ç³ ñòåãíà ó ä³òåé â³êîì 11—14 ðîê³â. Öèì ïóõëèíàì âëàñòèâ³ ïðîãðåñóþ÷èé ð³ñò ³ ðàíí³ øèðîê³ ìåòàñòàçè.

ÏÐÎÔÅѲÉͲ ÕÂÎÐÎÁÈ Äî ïðîôåñ³éíèõ õâîðîá íàëåæàòü õâîðîáè, ÿê³ âèíèêàþòü âíàñë³äîê âïëèâó íà îðãàí³çì ïàòîãåííèõ ôàêòîð³â âèðîáíè÷îãî ñåðåäîâèùà â óìîâàõ òðóäîâî¿ ä³ÿëüíîñò³ ëþäèíè. Åò³îëîã³ÿ ³ êëàñèô³êàö³ÿ. Äî îñòàííüîãî ÷àñó ùå íåìຠºäèíî¿ êëàñèô³êàö³¿ ïðîôåñ³éíèõ õâîðîá. Íàéá³ëüø äîñòîâ³ðíîþ êëàñèô³êàö³ºþ ñë³ä ââàæàòè å ò ³ î ë î ã ³ ÷ í è é ï ð è í ö è ï. Çà òàêèì ïðèíöèïîì âèä³ëÿþòü 5 ãðóï ïðîôåñ³éíèõ õâîðîá, ÿê³ âèíèêàþòü ï³ä âïëèâîì: 1) õ³ì³÷íèõ âèðîáíè÷èõ ôàêòîð³â; 2) ïðîìèñëîâîãî ïèëó; 3) ô³çè÷íèõ ôàêòîð³â; 4) ïåðåíàïðóãè; 5) á³îëîã³÷íèõ ôàêòîð³â. Ïàòîãåíåç. Ñåðåä ìåõàí³çì³â ðîçâèòêó ïðîôåñ³éíèõ õâîðîá ïîðÿä ³ ç ñ ï å ö è ô ³ ÷ í è ì è, îáóìîâëåíèìè îñîáëèâîñòÿìè âïëèâó ïàòîãåííîãî ïðîôåñ³éíîãî ôàêòîðà, ìàþòü ïåâíå çíà÷åííÿ ³ í å ñ ï å ö è ô ³ ÷ í ³.  ñó÷àñíèõ óìîâàõ îñîáëèâîñò³ ïàòîãåíåçó ïðîôåñ³éíèõ õâîðîá âèçíà÷àþòüñÿ ê î ì ï ë å ê ñ í è ì âïëèâîì 780

ð³çíèõ ôàêòîð³â: õ³ì³÷íèõ, ïèëîâèõ, â³áðàö³¿, çì³íåíèìè ì³êðîêë³ìàòè÷íèìè óìîâàìè. Ñë³ä ìàòè íà óâàç³, ùî á³ëüø³ñòü ïðîôåñ³éíèõ ôàêòîð³â ìàþòü áàãàòî ð³çíèõ åôåêò³â âïëèâó. Ïðî îíêîãåííèé åôåêò ìîæíà ãîâîðèòè ïðè àñáåñòîç³, êîëè íåð³äêî âèíèêàþòü ìåçîòåë³îìà ïëåâðè àáî ðàê ëåãåíü; ïðè áåðèë³îç³ — ðàê ëåãåíü. Òðèâàëèé âïëèâ í³êåëþ, õðîìó ³ öèíêó ìîæóòü âèêëèêàòè ó â³ääàëåíîìó ïåð³îä³ çëîÿê³ñíó ïóõëèíó ó ì³ñö³ äîòèêó ç íèìè òà â ð³çíèõ îðãàíàõ. Äåÿê³ ïðîôåñ³éí³ ôàêòîðè ìàþòü ãîíàäîòðîïíèé åôåêò, âèêëèêàþòü àòðîô³þ ÿº÷îê òà ÿº÷íèê³â (í³êåëü, ñóðìà, ìàðãàíåöü, åëåêòðîìàãí³òí³ õâèë³ (ÅÌÕ) ðàä³î÷àñòîò, ³îí³çóþ÷å âèïðîì³íþâàííÿ). Ó â³ääàëåíîìó ïåð³îä³ ð³çí³ âèäè ïðîôåñ³éíèõ ôàêòîð³â ìîæóòü âèêëèêàòè íå ò³ëüêè ãîíàäîòðîïíèé, àëå é ìóòàãåííèé òà åìáð³îòðîïíèé åôåêòè (âèêèäåíü, âàäè ðîçâèòêó òà ³í.). ÏÐÎÔÅѲÉͲ ÕÂÎÐÎÁÈ, ßʲ ÂÈÍÈÊÀÞÒÜ Ï²Ä ÂÏËÈÂÎÌ Õ²Ì²×ÍÈÕ ÏÐÎÌÈÑËÎÂÈÕ ÔÀÊÒÎв Öÿ ãðóïà õâîðîá øèðîêà òà ð³çíîìàí³òíà. Äî íå¿ íàëåæàòü õâîðîáè, âèêëèêàí³ ãîñòðèìè ³ õðîí³÷íèìè ³íòîêñèêàö³ÿìè, à òàêîæ ¿õ íàñë³äêàìè, ÿê³ ïåðåá³ãàþòü ç ïîøêîäæåííÿì ð³çíèõ îðãàí³â ³ ñèñòåì; õâîðîáè øê³ðè (êîíòàêòíèé äåðìàòèò, îí³õ³¿ ³ ïàðîí³õ³¿, ìåëàíîäåðì³ÿ òà ³í.); ëèâàðíà àáî ôòîðîïëàñòîâà (òèôëîíîâà) ãàðÿ÷êè. Åò³îëîã³ÿ. ²ñíóº çíà÷íà ê³ëüê³ñòü îòðóéíèõ ðå÷îâèí, ÿê³ âèêîðèñòîâóþòüñÿ â ïðîìèñëîâîñò³ ³ ìîæóòü áóòè ïðè÷èíîþ îòðóºíü òà ãîñòðèõ ³ õðîí³÷íèõ ïðîôåñ³éíèõ õâîðîá. Äî òàêèõ ðå÷îâèí íàëåæèòü ñâèíåöü, òåòðàåòèëñâèíåöü, ìàðãàíåöü, í³òðîãàçè àáî îêèñëè àçîòó, ìèø’ÿê òà éîãî ñïîëóêè, ôîñôîð ³ éîãî ñïîëóêè, ñèíèëüíà êèñëîòà, ä³õëîðåòàí, ÷îòèðüîõõëîðèñòèé âóãëåöü, áåíçîë. Ó ñ³ëüñüêîìó ãîñïîäàðñòâ³ øèðîêî âèêîðèñòîâóþòüñÿ ³íñåêòèöèäè ³ ïåñòèöèäè, ÿê³ òàêîæ ìîæóòü áóòè äæåðåëîì ³íòîêñèêàö³¿. Îñîáëèâî íåáåçïå÷í³ äëÿ ëþäèíè ôîñôîðîðãàí³÷í³ ³íñåêòèöèäè (ò³îôîñ òà ³í.). Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ïðè îòðóºíí³ õ³ì³÷íèìè ïðîìèñëîâèìè îòðóòàìè ð³çíîìàí³òí³. Âîíè îïèñàí³ â ï³äðó÷íèêàõ ç òîêñèêîëî㳿, ñóäîâî¿ ìåäèöèíè, äåðìàòîëî㳿. Îäíàê ñë³ä ìàòè íà óâàç³, ùî õ³ì³÷í³ ðå÷îâèíè êîæíî¿ ãðóïè ïðè ³íòîêñèêàö³¿ ìàþòü ñâî¿ îñîáëèâîñò³ â ïàòîëîã³÷í³é àíàòî쳿, õàðàêòåðí³ äëÿ äàíî¿ ³íòîêñèêàö³¿, òîáòî ïðè ïîøêîäæåíí³ õ³ì³÷íèìè ðå÷îâèíàìè êîæíî¿ ãðóïè ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ñâîÿ ïåðåâàæíà ëîêàë³çàö³ÿ ïðîöåñó, ñâî¿ îðãàíè-ì³øåí³. Òàê, ïðè ³íòîêñèêàö³¿ õëîðîâàíèìè âóãëåâîäíÿìè ïîøêîäæóºòüñÿ, ïåðø çà âñå, ïå÷³íêà; ïðè 781

³íòîêñèêàö³¿ ðå÷îâèíàìè, ùî ìàþòü ó ñâî¿é ñòðóêòóð³ áåíçîëüíå ê³ëüöå, — êðîâîòâîðí³ îðãàíè; ïðè ³íòîêñèêàö³¿ íàðêîòèêàìè — íåðâîâà ñèñòåìà ³ ïå÷³íêà; ðòóòòþ — íåðâîâà ñèñòåìà ³ íèðêè. ÏÐÎÔÅѲÉͲ ÕÂÎÐÎÁÈ, ßʲ ÂÈÍÈÊÀÞÒÜ Ï²Ä ÂÏËÈÂÎÌ ÏÐÎÌÈÑËÎÂÎÃÎ ÏÈËÓ (ÏÍÅÂÌÎÊÎͲÎÇÈ) Ïíåâìîêîí³îçè (â³ä ëàò. ðneumon — ëåãåí³, ñonia — ïèë) — ïèëîâ³ õâîðîáè ëåãåíü. Òåðì³í «ïíåâìîêîí³îç» çàïðîïîíóâàâ â 1867 ð. Öåíêåð. Ïðîìèñëîâèì ïèëîì íàçèâàþòü íàéäð³áí³ø³ ÷àñòèíêè òâåðäî¿ ðå÷îâèíè, ÿê³ óòâîðþþòüñÿ ïðè ïðîìèñëîâîìó ïðîöåñ³ ³ çíàõîäÿòüñÿ ó çâàæåíîìó ñòàí³ â ïîâ³òð³ ïðîòÿãîì ïåâíîãî ÷àñó. Ðîçð³çíÿþòü íåîðãàí³÷íèé ³ îðãàí³÷íèé ïèë. Äî íåîðãàí³÷íîãî ïèëó íàëåæàòü êâàðöîâà (íà 97—99% ñêëàäàºòüñÿ ³ç â³ëüíîãî äâîîêèñó ñèë³ö³þ — SiO2), ñèë³êàòíà, ìåòàëåâà; äî îðãàí³÷íîãî — ðîñëèííèé (ìó÷íèé, äåðåâíèé, áàâîâíÿíèé, òþòþíîâèé) ³ òâàðèííèé (õóòðîâèé, âîëîñÿíèé, âîâíÿíèé). Çóñòð³÷àºòüñÿ çì³øàíèé ïèë, íàïðèêëàä êàì’ÿíîâóã³ëüíèé, êâàðöåâèé ³ ñèë³êàòíèé â ð³çíèõ ñï³ââ³äíîøåííÿõ. ×àñòèíêè ïðîìèñëîâîãî ïèëó ðîçïîä³ëÿþòü íà âèäèì³ (á³ëüø ÿê 10 ìêì â ä³àìåòð³), ì³êðîñêîï³÷í³ (â³ä 0,25 äî 10 ìêì) ³ óëüòðàì³êðîñêîï³÷í³ (ìåíøå 0,25 ìêì), ÿê³ âèÿâëÿþòü çà äîïîìîãîþ åëåêòðîííîãî ì³êðîñêîïà.

Íàéá³ëüø íåáåçïå÷í³ ÷àñòèíêè ïèëó ðîçì³ðîì 5 ìêì, ÿê³ ïðîíèêàþòü ó ãëèáîê³ â³ää³ëè ëåãåíü. Âåëèêå çíà÷åííÿ ìàþòü ôîðìà, êîíñèñòåíö³ÿ ïèëîâèõ ÷àñòèíîê ³ ¿õ ðîç÷èíí³ñòü â òêàíèíí³é ð³äèí³. Ïèëîâ³ ÷àñòèíêè ç ãîñòðèìè êðàÿìè òðàâìóþòü ñëèçîâó îáîëîíêó äèõàëüíèõ øëÿõ³â. Âîëîêîíöåâ³ ïèëèíêè òâàðèííîãî ³ ðîñëèííîãî ïîõîäæåííÿ âèêëèêàþòü õðîí³÷íèé ðèí³ò, ëàðèíã³ò, òðàõå¿ò, áðîíõ³ò, ïíåâìîí³þ, ïíåâìîí³ò. Ïðè ðîç÷èíåíí³ ÷àñòî÷îê ïèëó óòâîðþþòüñÿ õ³ì³÷í³ ñïîëóêè, ÿê³ âèêëèêàþòü ïîäðàçíåííÿ, òîêñè÷íèé ³ ã³ñòîïàòîãåííèé âïëèâ ³ ìàþòü âëàñòèâ³ñòü âèêëèêàòè â ëåãåíÿõ ðîçâèòîê ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, òîáòî ïíåâìîñêëåðîç. Êëàñèô³êàö³ÿ. Ñåðåä ïíåâìîêîí³îç³â ðîçð³çíÿþòü ñèë³êîç, ñèë³êàòîçè, ìåòàëîêîí³îçè, êàðáîêîí³îçè, ïíåâìîêîí³îçè â³ä çì³øàíîãî ïèëó, ïíåâìîêîí³îçè â³ä îðãàí³÷íîãî ïèëó. ÑÈ˲ÊÎÇ

Ñèë³êîç (â³ä ëàò. silicium — êðåìí³é), àáî õàë³êîç (â³ä ãðåö. ñhalix — âàïíîâèé êàì³íü) âèíèêຠïðè òðèâàëîìó âäèõàíí³ ïèëó, â ÿêîìó çíàõîäèòüñÿ â³ëüíèé äâîîêèñ êðåìí³þ — SiO2 (ìàë. 337). Ïàòîãåíåç. Ðîçâèòîê ñèë³êîçó ïîâ’ÿçóþòü ç õ³ì³÷íèìè, ô³çè÷íèìè ïîøêîäæåííÿìè, à òàêîæ ç ³ìóííèìè ïðîöåñàìè, ÿê³ âèíè782

à

á

Ìàë. 337. Ñèë³êîç. ×àñòèíêè êâàðöåâîãî ïèëó. Åëåêòðîíîãðàìà: à — × 10 000; á — × 20 000

êàþòü ïðè âçàºìî䳿 ïèëîâî¿ ÷àñòèíêè ç òêàíèíàìè. Ïðè öüîìó íå âèêëþ÷àºòüñÿ çíà÷åííÿ ìåõàí³÷íîãî ôàêòîðà. Çã³äíî ò î ê ñ è ê î - õ ³ ì ³ ÷ í ³ é ò å î ð ³ ¿ êðèñòàë³÷íèé äâîîêèñ êðåìí³þ â òêàíèííèõ ð³äèíàõ ïîâ³ëüíî ðîç÷èíÿºòüñÿ ç óòâîðåííÿì êîëî¿äíîãî ðîç÷èíó êðåìí³ºâî¿ êèñëîòè (H2SiO3), ÿêà ïîøêîäæóº òêàíèíó ³ âèêëèêຠô³áðîçíèé ïðîöåñ. Àëå öÿ òåîð³ÿ íå ìîæå ç’ÿñóâàòè ñêëàäíèé ìåõàí³çì ðîçâèòêó ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ïðè ñèë³êîç³. Ô ³ ç è ê î - õ ³ ì ³ ÷ í ³ ò å î ð ³ ¿ äîçâîëÿþòü ïîÿñíèòè ìåõàí³çì 䳿 ÷àñòèíîê êâàðöó ïîðóøåííÿì áóäîâè êðèñòàë³÷íî¿ ðåø³òêè, âíàñë³äîê ÷îãî ñêëàäàþòüñÿ ñïðèÿòëèâ³ óìîâè äëÿ àêòèâíî¿ õ³ì³÷íî¿ ðåàêö³¿ ì³æ ÷àñòèíêîþ êâàðöó òà îòî÷óþ÷îþ òêàíèíîþ. Ïðè ïîâ³ëüíîìó ðîç÷èíåíí³ ÷àñòèíîê êâàðöó óòâîðþºòüñÿ êðåìí³ºâà êèñëîòà ç âèñîêèì ñòóïåíåì ïîë³ìåðèçàö³¿, ÿêà ìຠòîêñè÷í³ âëàñòèâîñò³ òà âèêëèêຠðîçâèòîê ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, ïðè÷îìó öÿ êèñëîòà, ïîä³áíî ãë³êîçàì³íîãë³êàíàì, ïðèéìຠó÷àñòü â ïîáóäîâ³ êîëàãåíîâèõ âîëîêîí. Çã³äíî ³ ì ó í î ë î ã ³ ÷ í ³ é ò å î ð ³ ¿, ï³ä âïëèâîì äâîîêèñó êðåìí³þ íà òêàíèíè ³ êë³òèíè, ïðè ¿õ ðîçïàä³ ç’ÿâëÿþòüñÿ àóòîàíòèãåíè, ùî ïðèçâîäèòü äî àóòî³ìóí³çàö³¿. Âèíèêàþ÷èé ïðè âçàºìî䳿 àíòèãåíó ³ àíòèò³ë ³ìóííèé êîìïëåêñ ñïðèÿº ïàòîãåííîìó âïëèâó íà ñïîëó÷íó òêàíèíó ëåãåíü, âíàñë³äîê ÷îãî óòâîðþºòüñÿ ñèë³êîòè÷íèé âóçëèê. Îäíàê ñïåöèô³÷íèõ àíòèò³ë ïðè ñèë³êîç³ íå çíàéäåíî. Âñòàíîâëåíî, ùî ïåðâèííîþ ðåàêö³ºþ â ïàòîãåíåç³ ñèë³êîçó º ïîøêîäæåííÿ êâàðöîâèì ïèëîì ëåãåíåâèõ ìàêðîôàã³â. Ôàãîöèòîâàí³ ÷àñòèíêè êâàðöó ïîøêîäæóþòü ìåìáðàíè ôàãîë³çîñîì, â ÿêèõ âîíè çíàõîäÿòüñÿ, ïîðóøóþòü ¿õ ïðîíèêí³ñòü. Âíàñë³äîê 783

ï³äâèùåíî¿ ïðîíèêíîñò³ ìåìáðàí ³ç ôàãîë³çîñîì âèõîäÿòü â öèòîïëàçìó ã³äðîë³òè÷í³ ôåðìåíòè ìàêðîôàã³â, ùî ïðèçâîäèòü äî àóòîë³çó ³ çàãèáåë³ îñòàíí³õ. Çã³äíî ç ö³ºþ òåîð³ºþ, ìîâà éäå ïðî ïðîâ³äíó ðîëü â ïàòîãåíåç³ ñèë³êîòè÷íîãî ô³áðîçó çàãèáåë³ êîí³îôàã³â ç ïîñë³äîâíîþ ñòèìóëÿö³ºþ ô³áðîáëàñò³â ïðîäóêòàìè ðîçïàäó ìàêðîôàã³â. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ.  ñëèçîâ³é îáîëîíö³ ³ ï³äñëèçîâîìó øàð³ íîñîâèõ ðàêîâèí, ãîðòàí³, òðàõå¿ çíàõîäÿòü àòðîô³þ ³ ñêëåðîç. Ëåãåí³ ïðè ñèë³êîç³ çá³ëüøåí³ â îᒺì³, óù³ëüíåí³ âíàñë³äîê ðîçïîâñþäæåíîãî ñêëåðîçó ³ ð³çêî ï³äâèùåíîãî âì³ñòó äâîîêèñó êðåìí³þ (â ñóõîìó çàëèøêó ëåãåíü çäîðîâî¿ ëþäèíè â³í ñêëàäຠ0,04—0,73%, ïðè ñèë³êîç³ — 4,7—12,35%).  ëåãåíÿõ ñèë³êîç áóâຠó âèãëÿä³ äâîõ îñíîâíèõ ôîðì: âóçëèêîâî¿ ³ äèôóçíî-ñêëåðîòè÷íî¿ (àáî ³íòåðñòèö³éíî¿). Ïðè âóçëèêîâ³é ôîðì³ â ëåãåíÿõ çíàõîäÿòü çíà÷íó ê³ëüê³ñòü ñèë³êîòè÷íèõ âóçëèê³â ³ âóçë³â (ìàë. 338), ÿê³ ÿâëÿþòü ñîáîþ ì³ë³àðí³ ³ á³ëüø âåëèê³ ñêëåðîòè÷í³ îñåðåäêè êðóãëî¿, îâàëüíî¿ àáî íåïðàâèëüíî¿ ôîðìè, ñ³ðîãî àáî ñ³ðî-÷îðíîãî êîëüîðó. Ïðè òÿæê³é ôîðì³ ñèë³êîçó âîíè çëèâàþòüñÿ ó âåëèê³ ñèë³êîòè÷í³ âóçëè, ÿê³ çàéìàþòü çíà÷íó ÷àñòèíó ÷àñòêè àáî íàâ³òü ö³ëó ÷àñòêó.  òàêèõ âèïàäêàõ ãîâîðÿòü ïðî ïóõëèíîïîä³áíó ôîðìó ñèë³êîçó ëåãåíü (ìàë. 339). Âóçëèêîâà ôîðìà âèíèêຠïðè âèñîêîìó âì³ñò³ â ïèëó â³ëüíîãî äâîîêèñó êðåìí³þ ³ ïðè òðèâàëîìó âïëèâ³ ïèëó. Ïðè äèôóçíî-ñêëåðîòè÷í³é ôîðì³ òèï³÷í³ ñèë³êîòè÷í³ âóçëèêè â ëåãåíÿõ â³äñóòí³ àáî ¿õ äóæå ìàëî, âîíè ÷àñòî çíàõîäÿòüñÿ â á³ôóðêàö³éíèõ ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ. Öÿ ôîðìà ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ïðîíèêíåíí³ â ëåãåí³ ïðîìèñëîâîãî ïèëó ç ìàëîþ ê³ëüê³ñòþ â³ëüíîãî äâîîêèñó êðåìí³þ.  îñòàíí³ ðîêè ó çâ’ÿçêó ç çàñòîñóâàííÿì ð³çíîìàí³òíèõ çàõîä³â ïðîô³ëàêòèêè ÷àñò³øå çóñòð³÷àºòüñÿ äèôóçíî-ñêëåðîòè÷íà ôîðìà ñèë³êîçó. Ïðè ö³é ôîðì³ ñèë³êîçó â ëåãåíÿõ ç’ÿâëÿþòüñÿ ÷èñëåíí³ òîíê³ òÿæ³ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ³ ñêëåðîç íàâêîëî áðîíõ³â ³ ñóäèí. Ñïîëó÷íà òêàíèíà ðîçðîñòàºòüñÿ â ì³æàëüâåîëÿðíèõ ïåðåãîðîäêàõ, ïåðèáðîíõ³àëüíî ³ ïåðèâàñêóëÿðíî. Ðîçâèâàºòüñÿ äèôóçíà åìô³çåìà, äåôîðìàö³ÿ áðîíõ³â, çâóæåííÿ ³ ðîçøèðåííÿ ¿õ ïðîñâ³òó (áðîíõîåêòàçè), ð³çí³ ôîðìè áðîíõ³îë³òà, áðîíõ³òà (÷àñò³øå êàòàðàëüíî-äåñêâàìàòèâíîãî, ð³äøå — ãí³éíîãî). ²íîä³ çóñòð³÷àºòüñÿ çì³øàíà ôîðìà ñèë³êîçó ëåãåíü. Ñèë³êîòè÷í³ âóçëèêè ìîæóòü áóòè òèïîâèìè ³ íåòèïîâèìè. Áóäîâà òèïîâèõ ñèë³êîòè÷íèõ âóçëèê³â ïîäâ³éíà: äåÿê³ óòâîðåí³ ³ç êîíöåíòðè÷íî ðîçòàøîâàíèõ ã³àë³í³çîâàíèõ ïó÷ê³â ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ³ òîìó âîíè êðóãëî¿ ôîðìè, ³íø³ — ñêëàäàþòüñÿ ³ç ïó÷ê³â ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, âèõîðîïîä³áíî ðîçòàøîâàíèõ ó ð³çíèõ íàïðÿìêàõ (ìàë. 340). Íåòèïîâ³ ñèë³êîòè÷í³ âóçëèêè ìàþòü íåïðàâèëüíó ôîðìó, â íèõ â³äñóòí³ êîíöåíòðè÷í³ ³ âèõîðîïîä³áí³ ïó÷êè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè.  óñ³õ âóçëèêàõ áàãàòî ÷àñòèíîê ïèëó, ÿê³ ëåæàòü 784

Ìàë. 338. Ñèë³êîç. ×èñëåíí³ ñèë³êîòè÷í³ âóçëèêè òà âóçëè â ëåãåí³ Ìàë. 339. Ïóõëèíîïîä³áíà ôîðìà ñèë³êîçó ëåãåíü

à

á

Ìàë. 340. Òèïîâ³ ñèë³êîòè÷í³ âóçëèêè:

à — âóçëèê ç êîíöåíòðè÷íèì ðîçòàøóâàííÿì êîëàãåíîâèõ ïó÷ê³â; á — âóçëèê ç âèõîðîïîä³áíèì ðîçòàøóâàííÿì ïó÷ê³â

785

â³ëüíî àáî â ìàêðîôàãàõ, îñòàíí³ ä³ñòàëè íàçâó ïèëîâèõ êë³òèí àáî êîí³îôàã³â (ìàë. 341). Ñèë³êîòè÷í³ âóçëèêè ðîçâèâàþòüñÿ â ñ ò ³ í ê à õ à ë ü â å î ë ÿ ð í è õ õ î ä ³ â, à òàêîæ ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèí. Àëüâåîëÿðí³ ã³ñò³îöèòè ôàãîöèòóþòü ÷àñòèíêè ïèëó ³ ïåðåòâîðþþòüñÿ â êîí³îôàãè. Ïðè òðèâàëîìó ³ ñèëüíîìó çàïèëþâàíí³ íå âñ³ ïèëîâ³ êë³òèíè âèäàëÿþòüñÿ ç ìîêðîòèííÿì, òîìó â ïðîñâ³òàõ ³ àëüâåîëÿðíèõ õîäàõ óòâîðþþòüñÿ ¿õ ñêîïè÷åííÿ. Ïîì³æ êë³òèíàìè ç’ÿâëÿþòüñÿ êîëàãåíîâ³ âîëîêíà, óòâîðþºòüñÿ êë³òèííî-ô³áðîçíèé âóçëèê. Ïîñòóïîâî ïèëîâ³ êë³òèíè ãèíóòü, ê³ëüê³ñòü âîëîêîí çá³ëüøóºòüñÿ — óòâîðþºòüñÿ òèï³÷íèé ô³áðîçíèé âóçëèê. Àíàëîã³÷íî áóäóºòüñÿ ñèë³êîòè÷íèé âóçëèê ³ íà ì³ñö³ ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèí. Ïðè ñèë³êîç³ â öåíòð³ âåëèêèõ âóçë³â â³äáóâàºòüñÿ íåêðîç ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ç óòâîðåííÿì ñèë³êîòè÷íèõ êàâåðí. Ðîçïàä âóçëèê³â â³äáóâàºòüñÿ âíàñë³äîê çì³í â êðîâîíîñíèõ ñóäèíàõ ³ íåðâîâîìó àïàðàò³ ëåãåíü, à òàêîæ âíàñë³äîê íåñò³éêîñò³ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ñèë³êîòè÷íèõ âóçëèê³â, ÿêà çà á³îõ³ì³÷íèì ñêëàäîì â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä íîðìàëüíî¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè. Ñèë³êîòè÷íà ñïîëó÷íà òêàíèíà ìåíø ñò³éêà ùîäî 䳿 êîëàãåíàçè â ïîð³âíÿíí³ ç íîðìàëüíîþ. Â ë ³ ì ô à ò è ÷ í è õ â ó ç ë à õ (á³ôóðêàö³éíèõ, ïðèêîðåíåâèõ, ïåðèáðîíõ³àëüíèõ, øèéíèõ, íàäêëþ÷è÷íèõ) çíàõîäÿòü âåëèêó ê³ëüê³ñòü êâàðöîâîãî ïèëó, ðîçïîâñþäæåíèé ñêëåðîç òà ñèë³êîòè÷í³ âóçëèêè. гäêî ñèë³êîòè÷í³ âóçëèêè çóñòð³÷àþòüñÿ â ïå÷³íö³ òà ê³ñòêîâîìó ìîçêó. Ïðè ñèë³êîç³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ã³ïåðòðîô³ÿ ïðàâî¿ ïîëîâèíè ñåðöÿ ³íîä³ àæ äî òèï³÷íîãî ëåãåíåâîãî ñåðöÿ. Äî ñèë³êîçó ÷àñòî ïðèºäíóºòüñÿ òóáåðêóëüîç. ²íîä³ â ëåãåíÿõ ðîçâèâàºòüñÿ ñèë³êîòóáåðêóëüîç, ïðè ÿêîÊâ ìó, êð³ì ñèë³êîòè÷íèõ âóçëèê³â ³ òóáåðêóëüîçíèõ çì³í, çíàõîäÿòü òàê çâàí³ ñèë³êîòóáåðêóÌ Ì ëüîçí³ îñåðåäêè.

Ëç ß

Êâ

786

Ìàë. 341. Ñèë³êîç. Àëüâåîëÿðíèé ìàêðîôàã (êîí³îôàã); êîíãëîìåðàòè ³ îêðåì³ ÷àñòèíêè êðèñòàë³â êâàðöó (Êâ) â öèòîïëàçì³ ìàêðîôàãà; ß — ÿäðî; Ì — ì³òîõîíäð³ÿ; Ëç — ë³çîñîìà. Åëåêòðîíîãðàìà. × 25 000 (çà Ïîë³êàðîì)

Ï å ð å á ³ ã ñèë³êîçó õðîí³÷íèé. Éîãî ðîçïîä³ëÿþòü íà òðè ñòà䳿 (ñèë³êîç I, II, III). Äîñèòü ð³äêî çóñòð³÷àºòüñÿ «ãîñòðèé» ñèë³êîç, ïðè ÿêîìó çàõâîðþâàííÿ ³ç ñìåðòåëüíèìè íàñë³äêàìè ïåðåá³ãຠíà ïðîòÿç³ îäíîãî-äâîõ ðîê³â. Òàêà ôîðìà ñèë³êîçó ðîçâèâàºòüñÿ ïðè âèñîê³é êîíöåíòðàö³¿ â ïðîìèñëîâîìó ïèëó â³ëüíîãî äâîîêèñó êðåìí³þ. ϳçí³ì ñèë³êîçîì íàçèâàþòü õâîðîáó, êîëè ¿¿ âèÿâëÿþòü ó ðîá³òíèê³â ÷åðåç äåê³ëüêà ðîê³â ï³ñëÿ çì³íè íèìè ïðîôåñ³¿, ïîâ’ÿçàíî¿ ç ïèëîâèì âïëèâîì. ÑÈ˲ÊÀÒÎÇÈ

Ñèë³êàòîçè — ïíåâìîêîí³îçè, ÿê³ ðîçâèâàþòüñÿ ï³ä âïëèâîì ñèë³êàòíîãî ïèëó (â íüîìó äâîîêèñ êðåìí³þ çíàõîäèòüñÿ â ñïîëó÷åíí³ ç ³íøèìè åëåìåíòàìè — ìàãí³ºì, àëþì³í³ºì, çàë³çîì òà ³í.). Ñèë³êàòè øèðîêî ðîçïîâñþäæåí³ â ïðèðîä³ ³ íàáóëè ð³çíîìàí³òíîãî çàñòîñóâàííÿ â ïðîìèñëîâîñò³. Ñåðåä ñèë³êàòîç³â âèä³ëÿþòü àçáåñòîç, òàëüêîç, êàîë³íîç, ñëþäÿíèé ïíåâìîêîí³îç òà ³í. Çíà÷íå ì³ñöå ñåðåä íèõ çàéìàþòü àçáåñòîç, òàëüêîç, ñëþäÿíèé ïíåâìîêîí³îç.

Àçáåñòîç Àçáåñòîç — ïíåâìîêîí³îç, ÿêèé ðîçâèâàºòüñÿ ïðè òðèâàëîìó êîíòàêò³ ç àçáåñòîâèì ïèëîì. Ïåðåá³ã çàõâîðþâàííÿ õðîí³÷íèé ç ïðîãðåñóþ÷îþ çàäèøêîþ, êàøëåì ³ ëåãåíåâî-ñåðöåâîþ íåäîñòàòí³ñòþ. Àçáåñò (ã³ðñüêèé ëüîí) — ì³íåðàë âîëîêíèñòî¿ áóäîâè. Çà õ³ì³÷íèì ñêëàäîì — öå âîäÿíèé ñèë³êàò ìàãí³þ (3Mg · 2SiO2 · 2H2O). Äîâæèíà âîëîêîí àçáåñòó 2—5 ³ íàâ³òü 125—150 ìêì, òîâùèíà 10—60 ìêì. Àçáåñò øèðîêî âèêîðèñòîâóºòüñÿ â ïðîìèñëîâîñò³.

Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ïðè àçáåñòîç³ ðîçâèâàþòüñÿ, â îñíîâíîìó, â äèõàëüí³é ñèñòåì³. Òàê, ç áîêó áðîíõ³â çíàõîäÿòü êàòàðàëüíî-äåñêâàìàòèâíèé, ð³äøå — ãí³éíèé áðîíõ³ò, áðîíõîåêòàçè ç ã³ïåðïëà糺þ ñëèçîâèõ çàëîç, äèñòðîô³÷í³ çì³íè ³ êàëüöèíîç ¿õ õðÿù³â. Ïîøêîäæåííÿ áðîíõ³â ïðè àçáåñòîç³, ìîæëèâî, ïîâ’ÿçàíî ç ôîðìîþ ÷àñòèíîê àçáåñòó, äîâã³ òà ãîñòð³ ïèëèíêè ÿêîãî çàñòðÿþòü ó ïðîñâ³ò³ áðîíõ³â ³ áðîíõ³îë, ïîñò³éíî òðàâìóþòü ³ ïîäðàçíþþòü ¿õ ñëèçîâó îáîëîíêó.  ãðóäí³é ïîðîæíèí³ çíàõîäÿòü ðîçïîâñþäæåí³ ïëåâðàëüí³ ñïàéêè, ïëåâðà ïîòîâùåíà. Ë å ã å í ³ óù³ëüíåí³ âíàñë³äîê ðîçðîñòàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè â ì³æàëüâåîëÿðíèõ ïåðåãîðîäêàõ, ì³æ ÷àñòî÷êàìè, íàâêðóãè áðîíõ³â ³ ñóäèí. Íà â³äçíàêó â³ä ñèë³êîçó ïðè àçáåñòîç³ íå óòâîðþºòüñÿ ÷³òêî îçíà÷åíèõ ñêëåðîòè÷íèõ âóçëèê³â ³ âóçë³â.  ñïîëó÷í³é òêàíèí³, ùî ðîçðîñòàºòüñÿ, çíàõîäÿòü ñêîïè÷åííÿ ïèëó ³ äð³áí³ ³íô³ëüòðàòè ³ç ã³ñò³îöèò³â, ë³ìôîöèò³â. Õàðàêòåðíå óòâîðåí787

íÿ àçáåñòîâèõ ò³ëåöü, ÿê³ ÿâëÿþòü ñîáîþ ñâ³òëî- àáî òåìíî-æîâò³ óòâîðåííÿ äîâæèíîþ 15—150 íì, òîâùèíîþ 1—5 íì ç áóëàâîïîä³áíèìè ê³íöÿìè, ÿê³ ñêëàäàþòüñÿ ÿêáè ç îêðåìèõ ñåãìåíò³â; ôîðìà ³ âåëè÷èíà ¿õ ð³çíîìàí³òí³ (ìàë. 342).  òÿæêèõ âèïàäêàõ ïíåâìîñêëåðîç äîñÿãຠð³çêîãî ñòóïåíÿ, ïðîñâ³òè àëüâåîë ñòàþòü ëåäâå ïîì³òíèìè àáî çîâñ³ì íåïîì³òíèìè. Ë ³ ì ô à ò è ÷ í ³ â ó ç ë è á³ôóðêàö³¿ òðàõå¿, ïðèêîðåíåâ³ òðîõè çá³ëüøåí³, ù³ëüí³, â íèõ áàãàòî ïèëó. ³äì³÷àºòüñÿ ã³ïåðïëàç³ÿ êë³òèí ðåòèêóëîåíäîòåë³þ, îñåðåäêîâèé àáî äèôóçíèé ñêëåðîç, àëå áåç ðîçâèòêó âóçëèê³â. Íà ïàëüöÿõ ðóê ³ í³ã, äîëîíÿõ, ï³äîøâàõ, ð³äøå íà ãîë³íêàõ ÷àñòî ç’ÿâëÿþòüñÿ òàê çâàí³ àçáåñòîâ³ áîðîäàâêè, ÿê³ õàðàêòåðèçóþòüñÿ ã³ïåðêåðàòîçîì ³ àêàíòîçîì.  çðîãîâ³ëèõ ìàñàõ áîðîäàâîê çíàõîäÿòü âîëîêíà — êðèñòàëè àçáåñòó, â øèïóâàòîìó òà áàçàëüíîìó øàðàõ — êë³òèíè ç ô³ãóðàìè ä³ëåííÿ ³ ã³ãàíòñüê³ áàãàòîÿäåðí³ êë³òèíè ñòîðîíí³õ ò³ë. Ñìåðòü ïðè àçáåñòîç³ íàñòຠâíàñë³äîê ïðèºäíàííÿ ïíåâìîí³¿, ëåãåíåâî-ñåðöåâî¿ íåäîñòàòíîñò³ âíàñë³äîê åìô³çåìè ³ òóáåðêóëüîçó. Ïðè ñïîëó÷åíí³ àçáåñòîçà ç òóáåðêóëüîçîì ãîâîðÿòü ïðî àçáåñòîòóáåðêóëüîç. Ó ïîìåðëèõ â³ä àçáåñòîçó ÷àñòî çóñòð³÷àþòüñÿ ìåçîòåë³îìà ³ ðàê ëåãåíü.

Òàëüêîç Òàëüêîç — ïíåâìîêîí³îç, ïðè÷èíîþ ÿêîãî º òàëüê. Ïåðåá³ã çàõâîðþâàííÿ õðîí³÷íèé. Òàëüê — ìàãíåç³àëüíèé ñèë³êàò (3ÌgO · 4SiO2 · H2O), â ñêëàä³ ÿêîãî 29,8 — 63,5% äâîîêèñó êðåìí³þ; ó âîä³ íå ðîç÷èíÿºòüñÿ. Òàëüê çàñòîñîâóºòüñÿ â ãóìîâ³é, êåðàì³÷í³é, ïàïåðîâ³é, òåêñòèëüí³é, ïàðôóìí³é, ëàêîôàðáîâ³é ïðîìèñëîâîñò³.

à Ìàë. 342. Àçáåñòîâ³ ò³ëüöÿ â ëåãåí³: à, á — ð³çí³ ôîðìè ò³ëåöü

788

á

Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ó ïîìåðëèõ çíàõîäÿòü ïîøèðåí³ ïëåâðàëüí³ ñïàéêè.  ë å ã å í ÿ õ — äèôóçíèé ïíåâìîñêëåðîç ç ïîòîâùåííÿì ì³æàëüâåîëÿðíèõ ïåðåãîðîäîê, ïåðèáðîíõ³àëüíèé ³ ïåðèâàñêóëÿðíèé ñêëåðîç, â³äêëàäåííÿ òàëüêîâîãî ïèëó ïåðåâàæíî â ïèëîâèõ êë³òèíàõ òà ïîçà íèìè. Ñïîëó÷íà òêàíèíà ìຠâèãëÿä òîâñòèõ òÿæ³â, â ÿêèõ ëåäâå ïîì³òí³ ïðîñâ³òè àëüâåîë. Çóñòð³÷àþòüñÿ ì³ë³àðí³ àáî äåùî á³ëüø³ ñêëåðîòè÷í³ ä³ëÿíêè, íå ñõîæ³ íà òèïîâ³ ñèë³êîòè÷í³ âóçëèêè.  ñïîëó÷í³é òêàíèí³ ³íîä³ ç’ÿâëÿþòüñÿ òàê çâàí³ òàëüêîçí³ ò³ëüöÿ (ìàë. 343). Ïîñò³éíî ñïîñòåð³ãàþòüñÿ áðîíõîåêòàçè ³ åìô³çåìà ëåãåíü.

Ìàë. 343. Òàëüêîçíå ò³ëüöå. Åëåêòðîíîãðàìà

 á³ôóðêàö³éíèõ òà ïðèêîðåíåâèõ ë ³ ì ô î â ó ç ë à õ çíàõîäèòüñÿ âåëèêà ê³ëüê³ñòü òàëüêîâîãî ïèëó ³ âèðàæåíèé ñêëåðîç. ²íîä³ äî òàëüêîçó ïðèºäíóºòüñÿ òóáåðêóëüîç, òîä³ ãîâîðÿòü ïðî òàëüêîòóáåðêóëüîç. Òàëüê, ùî âæèâàºòüñÿ â õ³ðóðã³÷í³é ïðàêòèö³ äëÿ ïðèïóäðþâàííÿ ãóìîâèõ ðóêàâè÷îê, ï³ä ÷àñ îïåðàö³¿ ìîæå ïðîíèêàòè â ÷åðåâíó ïîðîæíèíó ³ âèêëèêàòè çàïàëåííÿ ç ïîñë³äóþ÷èì óòâîðåííÿì ãðàíóëüîì ³ ñïàéîê — âèíèêຠõ³ðóðã³÷íèé òàëüêîç. Ãðàíóëüîìè çà ñâîºþ áóäîâîþ íàãàäóþòü òóáåðêóëüîçí³, àëå ã³ãàíòñüê³ êë³òèíè â íèõ áëèçüê³ äî êë³òèí ñòîðîíí³õ ò³ë. ̳æ êë³òèíàìè ãðàíóëüîìè ³ â ã³ãàíòñüêèõ êë³òèíàõ çíàõîäÿòüñÿ ïèëèíêè òàëüêó ó âèãëÿä³ ãîëü÷àòèõ êðèñòàë³â òà ïëàñòèíîê, ùî òàêîæ â³äð³çíÿº ö³ ãðàíóëüîìè â³ä òóáåðêóëüîçíèõ.

Ñëþäÿíèé ïíåâìîêîí³îç Ñëþäÿíèé ïíåâìîêîí³îç — ïíåâìîêîí³îç â³ä ñëþäÿíîãî ïèëó — çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî, ïåðåá³ãຠõðîí³÷íî, â³äíîñíî äîáðîÿê³ñíî. Ñëþäà — ì³íåðàë, àëþìîñèë³êàò, â ñêëàä³ ÿêîãî º âîäà. Îñíîâí³ ïðåäñòàâíèêè ñëþäè — ìóñêîâ³ò, á³îòèò, ôëîãîí³ò. Âì³ñò çâ’ÿçàíîãî äâîîêèñó êðåìí³þ, àëþì³í³þ òà ³íøèõ ñïîëóê ó ð³çíèõ âèäàõ ñëþäè íåîäíàêîâèé.

Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ç áîêó îðãàí³â äèõàííÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ êàòàðàëüíî-äåñêâàìàòèâíèé áðîíõ³ò, íåçíà÷í³ áðîíõîåêòàòè÷í³ çì³íè, ïîì³ðíà åìô³çåìà.  ë å ã å í ÿ õ çíàõîäÿòü ðîçïîâñþäæåíèé ïíåâìîñêëåðîç (ðîçâèòîê ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè â ì³æàëüâåîëÿðíèõ ïåðåãîðîäêàõ, ïåðèáðîíõ³àëüíî ³ ïåðèâàñêóëÿðíî), «ñëþäÿí³ ò³ëüöÿ», àíàëîã³÷í³ àçáåñòîâèì.  ðåã³îíàðíèõ ë³ìôîâóçëàõ — â³äêëàäåííÿ ñëþäÿíîãî ïèëó ³ ñêëåðîç. 789

ÌÅÒÀËÎÊÎͲÎÇÈ

Ñåðåä ìåòàëîêîí³îç³â ðîçð³çíÿþòü ñèäåðîç, àëþì³íîç, áåðèë³îç, òèòàíîç, áàðèòîç, ñòàí³îç. Íàéá³ëüø âèâ÷åí³ ñèäåðîç, àëþì³íîç ³ áåðèë³îç.

Ñèäåðîç Ñèäåðîç (pneumoconiosis siderotica) — ïíåâìîêîí³îç, çóñòð³÷àºòüñÿ ó øàõòàð³â, ÿê³ äîáóâàþòü ãåìàòèò (÷åðâîíèé çàë³çíÿê, ïðèðîäíèé îêèñ çàë³çà Fe2O3), ó ðîá³òíèê³â ëèâàðíèõ öåõ³â, öâÿõîâèõ ï³äïðèºìñòâ, åëåêòðîçâàðþâàëüíèê³â, øëèôóâàëüíèê³â ìåòàëåâèõ âèðîá³â. Ïàòîãåíåç. ²ñíóâàëà äóìêà, ùî ô³áðîç ëåãåíü ðîçâèâàºòüñÿ â³ä ïîøêîäæåííÿ ¿õ íå çàë³çíèì ïèëîì, à äâîîêèñîì êðåìí³þ, òîìó òàê³ âèïàäêè ðîçãëÿäàëè ÿê ñèë³êîñèäåðîç. Òåïåð íåøê³äëèâ³ñòü çàë³çíîãî ïèëó íå âèçíàºòüñÿ, òîìó ùî öåé ïèë âèêëèêຠô³áðîç ëåãåíü. Îäíàê öåé ô³áðîç ñëàáê³øèé, í³æ ïðè ñèë³êîç³ ³ ñèë³êàòîç³, ùî îáóìîâëþº òðèâàëèé ³ äîáðîÿê³ñíèé ïåðåá³ã ëåãåíåâîãî ïðîöåñó. Ìàáóòü, äîáðîÿê³ñíèé ïåðåá³ã ïíåâìîñêëåðîçó ïðè ñèäåðîç³ îáóìîâëåíèé òèì, ùî ïèë çàë³çà ìàëîòîêñè÷íèé ³ âèâîäèòüñÿ ìàêðîôàãàìè ÷åðåç áðîíõ³àëüíå äåðåâî. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ðîçð³çíÿþòü ÷åðâîíèé ³ ÷îðíèé ñèäåðîç. ×åðâîíèé ñèäåðîç º íàñë³äêîì âïëèâó íà ëåãåí³ ïèëó, â ÿêîìó ì³ñòÿòüñÿ îêèñè çàë³çà. Ëåãåí³ ïðè öüîìó çá³ëüøåí³, áóðî-÷åðâîí³. ×îðíèé ñèäåðîç âèíèêຠâ³ä ïèëó ç çàêèñîì çàë³çà àáî âóãëåêèñëîãî ³ ôîñôîðíîêèñëîãî éîãî ñïîëóê. Ëåãåí³ ïðè öüîìó ñòàþòü ÷îðíèìè ³ ñõîæ³ íà ëåãåí³ ïðè àíòðàêîç³. Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó ä î ñ ë ³ ä æ å í í ³ çíàõîäÿòü ïîì³ðíèé ïíåâìîñêëåðîç, ñóáì³ë³àðí³ òà ì³ë³àðí³ âóçëèêè (ìàë. 344), ÿê³ ñêëàäàþòüñÿ ³ç ïèëîâèõ êë³òèí ç ÷àñòèíêàìè çàë³çíîãî ïèëó â íèõ (ïîçèòèâíà ðåàêö³ÿ íà çàë³çî). ̳æ ïèëîâèìè êë³òèíàìè çíàõîäÿòüñÿ â íåçíà÷í³é ê³ëüêîñò³ êîëàãåíîâ³ âîëîêíà. Â ë ³ ì ô à ò è ÷ í è õ â ó ç ë à õ áàãàòî ïèëó ³ çíà÷íèé äèôóçíèé ñêëåðîç.

Ìàë. 344. Ñèäåðîç ëåãåíü: à — ñóáì³ë³àðí³ âóçëèêè; á — ì³ë³àðí³ âóçëèêè

790

Àëþì³íîç Àëþì³íîç («àëþì³í³ºâ³ ëåãåí³») — ïíåâìîêîí³îç º íàñë³äêîì âäèõàííÿ ïàðó àáî ïèëó ìåòàëåâîãî àëþì³í³þ àáî éîãî ñïîëóê. Àëþì³í³é çàñòîñîâóºòüñÿ äëÿ îäåðæàííÿ ñïëàâ³â — àëþì³í³ºâî¿ áðîíçè, ëàòóí³, äþðàëþì³í³þ — â ë³òàêîáóäóâàíí³, ïðè âèãîòîâëåíí³ ð³çíèõ âèðîá³â, â òîìó ÷èñë³ ïîñóäó; àëþì³í³ºâ³ êâàñö³ âèêîðèñòîâóþòüñÿ â òåêñòèëüí³é ïðîìèñëîâîñò³.

Òÿæêèé àëþì³íîç çóñòð³÷àºòüñÿ ó ðîá³òíèê³â-ôàðáóâàëüíèê³â, âèðîáíèê³â ï³ðîòåõí³÷íî¿ àëþì³í³ºâî¿ ïóäðè, ïðè îäåðæàíí³ àëþì³í³þ ³ç áîêñèò³â øëÿõîì åëåêòðîë³çó, íà âèðîáíèöòâàõ øòó÷íèõ àáðàçèâ³â. Ó äåÿêèõ õâîðèõ çàõâîðþâàííÿ ïåðåá³ãຠãîñòðî, ³ âàæê³ ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè â ëåãåíÿõ ðîçâèâàþòüñÿ ÷åðåç 1—2 ðîêè ðîáîòè íà ï³äïðèºìñòâ³. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ.  ë å ã å í ÿ õ çíàõîäÿòü ðîçïîâñþäæåíèé ïíåâìîñêëåðîç ç ïåðåâàæíèì ðîçâèòêîì ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè â ì³æàëüâåîëÿðíèõ ïåðåãîðîäêàõ, íàâêðóãè áðîíõ³â ³ ñóäèí.  ñïîëó÷í³é òêàíèí³ ìàëî êë³òèí, ëèøå â îêðåìèõ ì³ñöÿõ çóñòð³÷àþòüñÿ ³íô³ëüòðàòè ³ç ë³ìôî¿äíèõ ³ ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí. Ïðîñâ³òè çáåðåæåíèõ àëüâåîë çàïîâíåí³ ïèëîâèìè êë³òèíàìè ç ïèëîâèìè ÷àñòèíêàìè àëþì³í³þ â íèõ. Äîñèòü ÷àñò³ áðîíõîåêòàçè, îñåðåäêîâà åìô³çåìà, îñîáëèâî íà êðàÿõ ëåãåíü. Ë ³ ì ô à ò è ÷ í ³ â ó ç ë è á³ôóðêàö³¿ òðàõå¿ ïîì³ðíî çá³ëüøåí³, ù³ëüí³, ñ³ðî-÷îðí³, íà ðîçòèí³ ç òÿæàìè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ñ³ðî-á³ëîãî êîëüîðó. Ñ å ð ö å çá³ëüøåíå çà ðàõóíîê ã³ïåðòðîô³¿ ïðàâîãî øëóíî÷êà.

Áåðèë³îç Áåðèë³îç ëåãåíü — ïíåâìîêîí³îç, ÿêèé âèíèêຠâ³ä âïëèâó ïèëó àáî ïàð³â ìåòàëåâîãî áåðèë³þ (Be) ³ éîãî ñïîëóê — îêèñó (BeO), ôòîðèäó áåðèë³þ (BeF2) òà ³í., ÿêèì âëàñòèâà âèñîêà òîêñè÷í³ñòü. Áåðèë³îç ÷àñòî çóñòð³÷àºòüñÿ ó ïðàöþþ÷èõ íà âèðîáíèöòâ³ áåðèë³þ àáî éîãî ñïëàâ³â. Ñïëàâè áåðèë³þ ç ìàãí³ºì, ì³ääþ, àëþì³í³ºì âèêîðèñòîâóþòüñÿ äëÿ âèãîòîâëåííÿ îñîáëèâî òâåðäèõ äåòàëåé, ùî íå äàþòü ³ñêîð ïðè òåðò³; òîìó áåðèë³é øèðîêî âèêîðèñòîâóºòüñÿ â ïðèëàäîáóäóâàíí³ òà àâ³àö³éí³é òåõí³ö³. Áåðèë³é º äæåðåëîì íåéòðîí³â, ÿê³ â³í âèïóñêຠï³ä 䳺þ α-÷àñòèíîê ³ γ-ïðîìåí³â. Ïàòîãåíåç.  îñíîⳠ䳿 áåðèë³þ íà îðãàí³çì ëþäèíè ëåæèòü ïîðóøåííÿ á³ëêîâîãî îáì³íó, ÿêå âåäå äî ðîçâèòêó àóòî³ìóííîãî ïðîöåñó. ²ñòîòíå çíà÷åííÿ â ïàòîãåíåç³ çàõâîðþâàííÿ ìຠñåíñèá³ë³çàö³ÿ îðãàí³çìó ñïîëóêàìè áåðèë³þ, ÿê³ ìàþòü ãàïòåíí³ âëàñòèâîñò³, ÷èì ³ ìîæíà ïîÿñíèòè ðîçâèòîê ãðàíóëåìàòîçó. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. ²ñíóþòü äâ³ ôîðìè áåðèë³îçó — ãîñòðà ³ õðîí³÷íà. Ïðè ãîñòð³é ôîðì³ ðîçâèâàºòüñÿ ïíåâìîí³ÿ ç åêñóäàòîì, â ÿêîìó ïðèñóòí³ êë³òèíè àëüâåîëÿðíîãî åï³òåë³þ, ë³ìôîöèòè, íåéòðîô³ëè, 791

åðèòðîöèòè òà ïëàçìàòè÷í³ êë³òèíè.  á³ëüø ï³çí³õ ôàçàõ ïðîöåñó â ì³æàëüâåîëÿðíèõ ïåðåãîðîäêàõ ç’ÿâëÿþòüñÿ ì³ë³àðí³ âóçëèêè — áåðè볺Ⳡãðàíóëüîìè. Íà ðàíí³õ ñòàä³ÿõ ãðàíóëüîìè ñêëàäàþòüñÿ ³ç ã³ñò³îöèò³â, åï³òåë³î¿äíèõ êë³òèí, íåâåëèêî¿ ê³ëüêîñò³ ë³ìôî¿äíèõ, ïëàçìàòè÷íèõ ³ ã³ãàíòñüêèõ êë³òèí òèïó Ëàíãõàíñà àáî êë³òèí ñòîðîíí³õ ò³ë; â á³ëüø ï³çí³é ñòà䳿 â ãðàíóëüîìàõ ç’ÿâëÿþòüñÿ àðã³ðîô³ëüí³ ³ êîëàãåíîâ³ âîëîêíà, ³ âóçëèê ïåðåòâîðþºòüñÿ â ñêëåðîòè÷íèé.  ãðàíóëüîìàõ çóñòð³÷àþòüñÿ óòâîðåííÿ, ÿê³ äàþòü ïîçèòèâíó ðåàêö³þ íà çàë³çî, — òàê çâàí³ êîíõî¿äàëüí³ (ðàêîâèíîïîä³áí³) ò³ëüöÿ â ä³àìåòð³ äî 100 ìêì (ìàë. 345). Ïðè õðîí³÷í³é ôîðì³ áåðèë³îçó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïíåâìîñêëåðîç, ðîçâèòîê ì³ë³àðíèõ ãðàíóëüîì (õðîí³÷íèé áåðè볺âèé ãðàíóëåìàòîç). ²íîä³ â ëåãåíÿõ áàãàòî ãðàíóëüîì (ì³ë³àðíèé áåðèë³îç); âîíè çëèâàþòüñÿ ì³æ ñîáîþ, óòâîðþþ÷è âóçëèêè ñ³ðî-á³ëîãî êîëüîðó, ä³àìåòðîì äî 2 ìì ³ á³ëüøå — äî 1,5 ñì. Âóçëèêè çíàõîäÿòüñÿ â ïðîñâ³òàõ àëüâåîë, àëüâåîëÿðíèõ õîä³â, â áðîíõ³îëàõ ³ äð³áíèõ áðîíõàõ, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ ðîçâèòêîì îáë³òåðóþ÷îãî áðîíõ³îë³òó. Ë ³ ì ô à ò è ÷ í ³ â ó ç ë è á³ôóðêàö³¿ òðàõå¿ ³ âîð³ò ëåãåíü, øèéí³ ñ³ðî-á³ë³, æîâòóâàòîãî àáî ÷îðíîãî êîëüîðó ç õàðàêòåðíèìè ãðàíóëüîìàìè, àëå áåç íåêðîçó ³ âàïíóâàííÿ.  ï å ÷ ³ í ö ³ ò à ñ å ë å ç ³ í ö ³ òàêîæ çóñòð³÷àþòüñÿ ãðàíóëüîìè. Ïðè ïðîíèêàíí³ áåðèë³þ ÷åðåç ïîøêîäæåíó øê³ðó ãðàíóëüîìè ðîçâèâàþòüñÿ â ï³äøê³ðí³é êë³òêîâèí³, äå óòâîðþþòüñÿ ãðàíóëüîìè, íàãàäóþ÷³ òóáåðêóëüîçí³, îñê³ëüêè â ¿õ öåíòð³ ìîæå ñïîñòåð³ãàòèñÿ íåêðîç. ÊÀÐÁÎÊÎͲÎÇÈ

Ñåðåä êàðáîêîí³îç³â íàé÷àñò³øå çóñòð³÷àþòüñÿ àíòðàêîç ³ ãðàô³òîç.

Ìàë. 345. Áåðèë³îç. Ãðàíóëüîìè ç êîíõî¿äàëüíèìè ò³ëüöÿìè: à

792

á

à — ñêîïè÷åííÿ êîíõî¿äàëüíèõ ò³ëåöü; á — êîíõî¿äàëüíå ò³ëüöå â ã³ãàíòñüê³é áàãàòîÿäåðí³é êë³òèí³

Àíòðàêîç Àíòðàêîç — ïíåâìîêîí³îç, ÿêèé ðîçâèâàºòüñÿ ïðè òðèâàëîìó âäèõàíí³ ïîâ³òðÿ, çàñì³÷åíîãî âóãëåâèì ïèëîì. Âóã³ëëÿ ó âèãëÿä³ ïèëó âèêëèêຠðîçâèòîê ñêëåðîçó, ñòóï³íü ÿêîãî çàëåæèòü â³ä ñêëàäó ïîðîäè, â ÿê³é çàëÿãàþòü âóã³ëüí³ ïëàñòè. Òàê, âäèõàííÿ àíòðàöèòíîãî ïèëó ïðèâîäèòü äî ðîçâèòêó á³ëüø çíà÷íîãî ïíåâìîñêëåðîçó, í³æ âïëèâ ïèëó á³òóì³íîçíîãî âóã³ëëÿ. Ïèë äåðåâ’ÿíîãî âóã³ëëÿ ìàéæå íå âèêëèêຠïíåâìîñêëåðîçó. Íà äóìêó äåÿêèõ äîñë³äíèê³â, ïíåâìîñêëåðîç ïðè àíòðàêîç³ â çíà÷í³é ì³ð³ àáî íàâ³òü ö³ëêîì çàëåæèòü â³ä âïëèâó äâîîêèñó êðåìí³þ, ÿêèé çíàõîäèòüñÿ â ð³çí³é ê³ëüêîñò³ ó âóã³ëüíèõ ïëàñòàõ, à ñàì êàì’ÿíîâóã³ëüíèé ïèë íå ìຠñêëåðîçóþ÷èõ âëàñòèâîñòåé. ³ò÷èçíÿí³ äîñë³äíèêè ââàæàþòü, ùî êàì’ÿíîâóã³ëüíèé ïèë âñå æ òàêè ïðèâîäèòü äî ðîçâèòêó ïíåâìîñêëåðîçó, àëå ìåíø çíà÷íîãî, í³æ êâàðöåâèé ïèë.

ßê ïðàâèëî, ÷èñòèé àíòðàêîç ïåðåá³ãຠòðèâàëî ³ äîáðîÿê³ñíî â ïîð³âíÿíí³ ç ñèë³êîçîì, òîìó ùî âóã³ëüíèé ïèë âèâîäèòüñÿ ç ëåãåíü ìàêðîôàãàìè ÷åðåç áðîíõ³àëüíå äåðåâî ³ ë³ìôàòè÷í³ äðåíàæ³ ëåãåíü. Ñêëåðîç áóâຠá³ëüø çíà÷íèì, ÿêùî â ïèëó ì³ñòèòüñÿ âåëèêà ê³ëüê³ñòü äâîîêèñó êðåìí³þ.  òàêèõ âèïàäêàõ ìîâà éäå ïðî çì³øàíó ôîðìó ïíåâìîêîí³îçó — àíòðàêîñèë³êîç àáî ñèë³êîàíòðàêîç. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ðîçâèòîê ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ïðè àíòðàêîç³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ó ì³ñöÿõ â³äêëàäàííÿ âóã³ëüíîãî ïèëó — â ì³æàëüâåîëÿðíèõ ïåðåãîðîäêàõ, ïåðèáðîíõ³àëüíî ³ ïåðèâàñêóëÿðíî ïèë çíàõîäèòüñÿ â ïèëîâèõ êë³òèíàõ ³ ïîçà íèìè (ìàë. 346). ijëÿíêè íîâîóòâîðåíî¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ðàçîì ç ïèëîâèìè êë³òèíàìè íàçèâàþòü àíòðàêîòè÷íèìè îñåðåäêàìè, ÿê³ ïðè 璺äíàíí³ ì³æ ñîáîþ óòâîðþþòü àíòðàêîòè÷í³ âóçëè. Ïðè àíòðàêîç³ ðîçâèâàºòüñÿ õðîí³÷íèé  áðîíõ³ò ³ ðåöèäèâóþ÷à îñåðåäêîâà ïíåâìîí³ÿ, à òàêîæ åìô³çåìà.  ÅÑ

ß

Ìàë. 346. Àíòðàêîç. Àëüâåîëÿðíèé ìàêðîôàã. Ôàãîöèòîâàí³ ÷àñòèíêè âóã³ëëÿ (Â) â öèòîïëàçì³; ðîçøèðåí³ êàíàëüö³ åíäîïëàçìàòè÷íî¿ ñ³òêè (ÅÑ). ß — ÿäðî ìàêðîôàãó. × 25 000 (çà Ïîë³êàðîì)

793

Ïðè äèôóçíîìó àíòðàêîòè÷íîìó ïíåâìîñêëåðîç³ çíà÷í³ ä³ëÿíêè ëåãåíü ñòàþòü áåçïîâ³òðÿíèìè, ù³ëüíèìè, ñ³ðî-÷îðíîãî êîëüîðó, ó çâ’ÿçêó ç ÷èì òàê³ çì³íè ä³ñòàëè íàçâó àíòðàêîòè÷íî¿ ³íäóðàö³¿ ëåãåíü. Âíàñë³äîê ïîðóøåííÿ êðîâîîá³ãó ³ áåçïîñåðåäíüîãî âïëèâó çíà÷íî¿ ê³ëüêîñò³ âóã³ëüíîãî ïèëó ëåãåíåâà òêàíèíà ï³äëÿãຠíåêðîçó òà ðîçì’ÿêøåííþ ç óòâîðåííÿì êàâåðí ç íåð³âíèìè ñò³íêàìè ÷îðíîãî êîëüîðó. Òàê³ ôîðìè àíòðàêîçó, ùî ñóïðîâîäæóþòüñÿ êðîâîõàðêàííÿì ³ íàãàäóþòü ëåãåíåâèé òóáåðêóëüîç, íàçèâàþòü ÷îðíîþ ñóõîòêîþ. Ë ³ ì ô à ò è ÷ í ³ â ó ç ë è ïðè ð³çêîìó àíòðàêîç³ ñïàÿí³ ³ç ñò³íêîþ òðàõå¿ àáî áðîíõ³â; ïðè öüîìó ìîæëèâèé ïðîðèâ âóã³ëüíèõ ìàñ â ïðîñâ³ò áðîíõ³àëüíîãî äåðåâà ç ïîñë³äóþ÷îþ àñï³ðàö³ºþ â ëåãåí³ òà ðîçâèòêîì ïíåâìîí³¿, àáñöåñó àáî ãàíãðåíè ëåãåíü. Ïðè çíà÷íîìó ïíåâìîñêëåðîç³ òà åìô³çåì³ ëåãåíü ðîçâèâàºòüñÿ ã³ïåðòðîô³ÿ ïðàâîãî ñåðöÿ. ÏÍÅÂÌÎÊÎͲÎÇÈ Â²Ä Ç̲ØÀÍÎÃÎ ÏÈËÓ

Äî ö³º¿ ãðóïè õâîðîáè âõîäÿòü àíòðàêîñèë³êîç, ñèäåðîñèë³êîç, ñèäåðîñèë³êàòîç, ïíåâìîêîí³îç åëåêòðîçâàðþâàëüíèê³â òà ³í. Íàéá³ëüøå ïðàêòè÷íå çíà÷åííÿ ñåðåä íèõ ìຠàíòðàêîñèë³êîç àáî ñèë³êîàíòðàêîç (äèâ. Àíòðàêîç). ÏÍÅÂÌÎÊÎͲÎÇÈ Â²Ä ÎÐÃÀͲ×ÍÎÃÎ ÏÈËÓ

Ñåðåä îðãàí³÷íîãî ïèëó âåëèêå çíà÷åííÿ ìຠïèë, â ñêëàä³ ÿêîãî ì³ñòÿòüñÿ áàêòå𳿠òà ãðèáè (îñîáëèâî ñïîðè òåðìîô³ëüíèõ àêòèíîì³öåò), àíòèãåíè òâàðèííîãî ³ ðîñëèííîãî ïîõîäæåííÿ, ìåäèêàìåíòîçíèõ ïðåïàðàò³â. Òàê³ ïíåâìîêîí³îçè çóñòð³÷àþòüñÿ ó ëþäåé, ÿê³ ïðàöþþòü â ñ³ëüñüêîìó ãîñïîäàðñòâ³ («ëåãåíÿ ôåðìåðà»), ïòàõ³âíèöòâ³ («ëåãåíÿ ïòàõîâîäà»), òâàðèííèöòâ³, à òàêîæ áàâîâíîîáðîáí³é, òåêñòèëüí³é (á³ñ³íîç — â³ä ãðåö. byssos — ëüîí) ³ ôàðìàöåâòè÷í³é ïðîìèñëîâîñò³. Ïàòîãåíåç.  ðîçâèòêó áðîíõ³àëüíèõ ³ ëåãåíåâèõ çì³í ïðè ïíåâìîêîí³îçàõ â³ä îðãàí³÷íîãî ïèëó çíà÷íå ì³ñöå çàéìàþòü àëåðã³÷í³ òà ³ìóíîïàòîëîã³÷í³ ïðîöåñè. Öå — àòîï³÷í³ ðåàêö³¿ ³ ðåàêö³¿ íåãàéíî¿ àíàô³ëàêñ³¿, õàðàêòåðí³ äëÿ áðîíõ³àëüíî¿ àñòìè, à òàêîæ ³ìóíîêîìïëåêñí³ ðåàêö³¿ ç óðàæåííÿì ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà ëåãåíü òà ðîçâèòêîì ïíåâìîí³òó. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. «Ëåãåíÿ ôåðìåðà», ÿê ³ «ëåãåíÿ ïòàõîâîäà», ìàþòü â ñâî¿é îñíîâ³ ìîðôîëîã³þ åêçîãåííîãî àëåðã³÷íîãî àëüâåîë³òà (äèâ. ²íòåðñòèö³àëüí³ õâîðîáè ëåãåíü). Äëÿ á³ñ³íîçà õàðàêòåðí³ õðîí³÷íèé îáñòðóêòèâíèé áðîíõ³ò ³ áðîíõ³àëüíà àñòìà (äèâ. Õðîí³÷í³ íåñïåöèô³÷í³ õâîðîáè ëåãåíü). 794

ÏÐÎÔÅѲÉͲ ÕÂÎÐÎÁÈ, ßʲ ÐÎÇÂÈÂÀÞÒÜÑß Ï²Ä ÂÏËÈÂÎÌ Ô²ÇÈ×ÍÈÕ ÔÀÊÒÎв Ñåðåä öèõ õâîðîá çíà÷íå ì³ñöå çàéìàþòü êåñîííà (äåêîìïðåñ³éíà) õâîðîáà, õâîðîáè âíàñë³äîê âïëèâó ïðîìèñëîâîãî øóìó (øóìîâà õâîðîáà), â³áðàö³é (â³áðàö³éíà õâîðîáà), õâîðîáè âíàñë³äîê âïëèâó åëåêòðîìàãí³òíèõ õâèëü ðàä³î÷àñòîò, à òàêîæ ³îí³çóþ÷èõ âèïðîì³íþâàíü (ïðîìåíåâà õâîðîáà). ÊÅÑÎÍÍÀ (ÄÅÊÎÌÏÐÅѲÉÍÀ) ÕÂÎÐÎÁÀ

Êåñîííà õâîðîáà âèíèêຠïðè øâèäêîìó ïåðåõîä³ â³ä ï³äâèùåíîãî òèñêó äî íîðìàëüíîãî. Âîíà çóñòð³÷àºòüñÿ ó ðîá³òíèê³â â êåñîíàõ ïðè ïîáóäîâ³ ìîñò³â, äîê³â, òóíåë³â. ϳä âïëèâîì ï³äâèùåíîãî òèñêó â êåñîí³ àçîò ïîâ³òðÿ, ùî âäèõàºòüñÿ ïðàöþþ÷èì, íàäì³ðíî ïîãëèíàºòüñÿ òêàíèíàìè ³ êðîâ’þ. Ïðè øâèäêîìó ïåðåõîä³ äî àòìîñôåðè ç íîðìàëüíèì òèñêîì (äåêîìïðåñ³ÿ) çâ³ëüíåíèé ³ç òêàíèí àçîò íå âñòèãຠâèä³ëèòèñÿ ÷åðåç ëåãåí³ ³ ñêîïè÷óºòüñÿ â òêàíèíàõ, êðîâîíîñíèõ ³ ë³ìôàòè÷íèõ ñóäèíàõ ó âèãëÿä³ ïóõèðö³â, ÿê³ çàêóïîðþþòü ïðîñâ³ò ñóäèí (äåêîìïðåñ³éíà õâîðîáà). Öå âèêëèêຠðîçëàäè êðîâîîá³ãó ³ òðîô³êè òêàíèí. Ñìåðòü ìîæå íàñòàòè íåãàéíî àáî ÷åðåç äåê³ëüêà ãîäèí, àáî æ äåê³ëüêîõ (1—20) äí³â ï³ñëÿ âèõîäó ³ç êåñîííî¿ êàìåðè. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðè í å ã à é í ³ é ñ ì å ð ò ³ çíàõîäÿòü ð³çêå òðóïíå çàäóá³ííÿ. Ïðè íàäàâëþâàíí³ íà øê³ðó â³ä÷óâàºòüñÿ êðåï³òàö³ÿ âíàñë³äîê ñêîïè÷åííÿ â ï³äøê³ðí³é êë³òêîâèí³ ãàçó ³ ðîçâèòêó åìô³çåìè, ³íîä³ ðîçïîâñþäæåíî¿ íà îáëè÷÷ÿ. Øê³ðà íàáóâຠìàðìóðîâîãî âèãëÿäó âíàñë³äîê íåð³âíîì³ðíîãî ðîçïîä³ëó êðîâ³. Ó çâ’ÿçêó ç âèíèêëîþ àñô³êñ³ºþ êðîâ íå çãîðòàºòüñÿ ³ ëèøàºòüñÿ ð³äêîþ. Êðåï³òàö³ÿ âèÿâëÿºòüñÿ â áàãàòüîõ îðãàíàõ. Ïðè ì ³ ê ð î ñ ê î ï ³ ÷ í î ì ó ä î ñ ë ³ ä æ å í í ³ ãàçîâ³ ïóõèðö³ çíàõîäÿòü â ðîçøèðåíèõ ïîðîæíèíàõ ïðàâîãî ñåðöÿ ³ êîðîíàðíèõ ñóäèíàõ, íèæí³é ïîðîæíèñò³é âåí³, ñóäèíàõ ëåãåíü, ãîëîâíîãî ³ ñïèííîãî ìîçêó, ïå÷³íêè, ñåëåç³íêè, òîíêî¿ êèøêè. Ïóõèðö³ äîáðå ïîì³òí³ ó âåëèêèõ êðîâîíîñíèõ ñóäèíàõ, îñîáëèâî âåíàõ; êðîâ â ñóäèíàõ íàáóâຠï³íèñòîãî âèãëÿäó.  óñ³õ òêàíèíàõ ³ îðãàíàõ â³äì³÷àºòüñÿ çíà÷íà àíåì³ÿ.  ë å ã å í ÿ õ — íàáðÿê, êðîâîâèëèâè, åìô³çåìà. Ïîðîæíèíè ñ å ð ö ÿ ïîì³ðíî ðîçøèðåí³.  ï å ÷ ³ í ö ³ — æèðîâà äèñòðîô³ÿ.  ã î ë î â í î ì ó ³ ñ ï è í í î ì ó ì î ç ê ó ðîçëàäè êðîâî- ³ ë³ìôîîá³ãó ñóïðîâîäæóþòüñÿ äèñòðîô³÷íèìè çì³íàìè â íåðâîâèõ êë³òèíàõ ç ïîñë³äîâíèì ðîçâèòêîì ³øåì³÷íèõ îñåðåäê³â ðîçì’ÿêøåííÿ ìîçêîâî¿ òêàíèíè, âíàñë³äîê ÷îãî óòâîðþþòüñÿ ê³ñòè. Íàñë³äêàìè çì³í â ñïèííîìó ìîçêó, ïàðåçà îðãàí³â ìàëîãî òàçó ìîæóòü áóòè ãí³éíèé öèñòèò ³ âèñõ³äíèé ãí³éíèé ﳺëîíåôðèò. 795

Ïðè ò ð è â à ë î ì ó â ï ë è â ³ ï³äâèùåíîãî àòìîñôåðíîãî òèñêó ó çâ’ÿçêó ç âèíèêàþ÷èìè ïîðóøåííÿìè êðîâîîá³ãó â äîâãèõ òðóá÷àñòèõ ê³ñòêàõ, ïåðåâàæíî íèæí³õ ê³íö³âîê, çíàõîäÿòü îñåðåäêè ðîçð³äæåííÿ, îòî÷åí³ çîíîþ ñêëåðîçó, à òàêîæ ä³ëÿíêè àñåïòè÷íîãî íåêðîçó ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè, ³íîä³ ç âòîðèííèì îñòåî쳺ë³òîì. Ó ñóãëîáàõ â³äáóâàºòüñÿ àòðîô³ÿ õðÿùà ç ðîçâèòêîì äåôîðìóþ÷îãî îñòåîàðòðîçó àáî àðòðèòó. ÕÂÎÐÎÁÈ ÂÍÀÑ˲ÄÎÊ ÂÏËÈÂÓ ÏÐÎÌÈÑËÎÂÎÃÎ ØÓÌÓ (ØÓÌÎÂÀ ÕÂÎÐÎÁÀ)

ϳä âïëèâîì âèðîáíè÷îãî øóìó ó ðîá³òíèê³â äåÿêèõ ïðîôåñ³é (êëåïàëüíèêè, âî䳿 ëîêîìîòèâ³â òà ³í.) ðîçâèâàþòüñÿ ñò³éê³ ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ç áîêó îðãàíó ñëóõó — îñíîâ³ òàê çâàíî¿ øóìîâî¿ õâîðîáè. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ.  ïåðèôåðè÷íîìó â³ää³ë³ íåðâà çáâèòêè (n. cochlearis) â³äì³÷àþòüñÿ äèñòðîô³÷í³ çì³íè, àíàëîã³÷í³ çì³íàì ïðè âïëèâ³ ð³çíèõ òîêñè÷íèõ ðå÷îâèí. Çì³íè çíàõîäÿòü â íåðâîâèõ êë³òèíàõ ñï³ðàëüíîãî âóçëà, à òàêîæ â 쳺ë³íîâèõ íåðâîâèõ âîëîêíàõ, ÿê³ ÿâëÿþòü ñîáîþ ïåðèôåðè÷í³ â³äðîñòêè á³ïîëÿðíèõ êë³òèí ñï³ðàëüíîãî âóçëà, ùî íàïðàâëÿþòüñÿ äî êîðò³ºâîãî îðãàíó. Ïðè çíà÷íîìó ñòóïåí³ ãëóõîòè ñïîñòåð³ãàºòüñÿ àòðîô³ÿ ñï³ðàëüíîãî (êîðò³ºâà) îðãàíà â óñ³õ ÷àñòèíàõ çáâèòêè; íà éîãî ì³ñö³ ç’ÿâëÿºòüñÿ ïëîñêèé òÿæ ç êë³òèí êóá³÷íî¿ ôîðìè, ç ÿêèìè çëèâàºòüñÿ âåñòèáóëÿðíà ïåðåòèíêà. Çáåðåæåí³ íåðâîâ³ âîëîêíà çíàõîäÿòü â âåðõí³õ ÷àñòèíàõ çáâèòêè, ÷àñòêîâî àáî ïîâí³ñòþ àòðîôîâàí³ — â ñåðåäí³é ³ îñíîâí³é ¿¿ ÷àñòèíàõ. Ó çâ’ÿçêó ç öèì âèíèêàþòü àòðîô³÷í³ çì³íè â ñï³ðàëüíîìó âóçë³, äå çáåð³ãàþòüñÿ ëèøå îêðåì³ íåðâîâ³ êë³òèíè. Çì³íè â ñëóõîâîìó íåðâ³ ³ ê³íöåâîìó àïàðàò³ âåñòèáóëÿðíîãî íåðâà ïðè öüîìó ìîæóòü áóòè â³äñóòíèìè.  ñóãëîáàõ ñëóõîâèõ ê³ñòî÷îê âèíèêຠòóãîðóõîì³ñòü. ϳä âïëèâîì íàäì³ðíèõ øóì³â ³ çâóê³â â³äáóâàºòüñÿ ïîøêîäæåííÿ ³ çàãèáåëü êîðò³ºâîãî îðãàíó, ðîçðèâ áàðàáàííèõ ïåðåòèíîê, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ êðîâîòå÷åþ ç âóõ. ÕÂÎÐÎÁÈ ÂÍÀÑ˲ÄÎÊ ÂÏËÈÂÓ Â²ÁÐÀÖ²É (²ÁÐÀÖ²ÉÍÀ ÕÂÎÐÎÁÀ)

³áðàö³éíà õâîðîáà çóñòð³÷àºòüñÿ ó ðîá³òíèê³â, ÿê³ ïðàöþþòü ç â³áðàö³éíîþ òåõí³êîþ, — ïíåâìàòè÷í³ ìîëîòêè â³äáîþ ³ áóð³ííÿ ðóäè ³ âóã³ëëÿ, äëÿ ÷åêàíêè ³ îáðóáêè ìåòàëåâèõ âèðîá³â, à òàêîæ óñòàòêóâàííÿ äëÿ øë³ôóâàííÿ ³ ïîë³ðóâàííÿ ìåòàëåâèõ ³ äåðåâ’ÿíèõ âèðîá³â, äëÿ óù³ëüíåííÿ áåòîíó, àñôàëüòîâîãî ïîêðèâó äîð³ã, äëÿ çàáèâàííÿ ïàëü òà ³í. 796

 îñíîâ³ â³áðàö³éíî¿ õâîðîáè ëåæèòü ñâîºð³äíèé â³áðàö³éíèé àíã³îòðîôîíåâðîç, îäíèì ³ç îñíîâíèõ ñèìïòîì³â ÿêîãî º ñïàçì íå ò³ëüêè äð³áíèõ, àëå é âåëèêèõ êðîâîíîñíèõ ñóäèí; êð³ì ñïàçìó ³íîä³ â³äáóâàºòüñÿ ¿õ àòîí³ÿ. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðè äîñë³äæåíí³ á³îïòàò³â, âçÿòèõ ó ïðàöþþ÷èõ ç êëåïàëüíèìè ìîëîòêàìè, âñòàíîâëåíî, ùî ïðè ñïàçì³ â ñóäèíàõ ç’ÿâëÿþòüñÿ çì³íè çà òèïîì îáë³òåðóþ÷îãî åíäàðòåð³¿òó (ìàë. 347). Ó çâ’ÿçêó ³ç çì³íàìè ñóäèí ç’ÿâëÿþòüñÿ òðîô³÷í³ çì³íè â øê³ð³, í³ãòÿõ, ðîçâèâàºòüñÿ ãàíãðåíà ïàëüö³â, ñòóïí³â. Òðèâàëèé òèñê ³íñòðóìåíò³â íà ì’ÿçè, çì³íè â ñïèííîìó ìîçêó ³ â³äïîâ³äíèõ ïåðèôåðè÷íèõ íåðâàõ âåäóòü äî àòðîô³¿ ì’ÿç³â ïåðåäïë³÷÷ÿ, íàäëîïàòêîâî¿ îáëàñò³, äåëüòîïîä³áíîãî ³ ðîìáîïîä³áíîãî ì’ÿç³â.  ê³ñòêîâî-ñóãëîáîâîìó àïàðàò³ — ë³êòåâîìó ³ ïëå÷îâîìó ñóãëîáàõ, ê³ñòêàõ êèñò³ çíàõîäÿòü ïîøêîäæåííÿ ñóõîæèëëÿ, ì’ÿç³â, ñóãëîáîâèõ êàïñóë, õðÿù³â, ñóãëîáîâèõ ê³íö³â ³ ïðèëåãëèõ ä³ëüíèöü ê³ñòîê ç â³äêëàäàííÿì â ñóõîæèëëÿõ ñîëåé êàëüö³þ ³ óòâîðåííÿì ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè.  ê³ñòêàõ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ê³ñòîçí³ îñåðåäêè ðîçð³äæåííÿ, îñåðåäêè ñêëåðîçó, òàêîæ ³ç â³äêëàäàííÿì ó íèõ ñîëåé êàëüö³þ. Âîíè ÷àñò³øå ðîçì³ùàþòüñÿ â ãîë³âêàõ êîñòåé çàï’ÿñòêà ³ â äèñòàëüíèõ åï³ô³çàõ ïðîìåíåâî¿ òà ë³êòüîâî¿ êîñòåé.  ê³ñòêàõ çàï’ÿñòêà îñåðåäêè ñêëåðîçó òà ê³ñòè ÷àñò³øå ëîêàë³çóþòüñÿ â ï³âì³ñÿöåâ³é, ãîëîâ÷àñò³é ³ ÷îâíîïîä³áí³é ê³ñòêàõ. Ìîæëèâèé ðîçâèòîê äåôîðìóþ÷îãî àðòðîçó. ʳñòêîâî-ñóãëîáîâ³ çì³íè îáóìîâëåí³ ïîðóøåííÿì äèñïåðñíîñò³ òêàíèííèõ êîëî¿ä³â, òîáòî çì³íàìè ô³çèêî-õ³ì³÷íèõ âëàñòèâîñòåé òêàíèí, âíàñë³äîê ÷îãî ê³ñòêîâà òêàíèíà âòðà÷ຠçä³áí³ñòü çâ’ÿçóâàòè ñîë³ êàëüö³þ.

Ìàë. 347. ³áðàö³éíà õâîðîáà. Çì³íè ñóäèíè òèïó îáë³òåðóþ÷îãî åíäàðòåð³¿òó

797

ÕÂÎÐÎÁÈ ÂÍÀÑ˲ÄÎÊ ÂÏËÈÂÓ ÅËÅÊÒÐÎÌÀÃͲÒÍÈÕ ÕÂÈËÜ ÐÀIJÎ×ÀÑÒÎÒ

 îñòàíí³ äåñÿòèð³÷÷ÿ â áàãàòüîõ ãàëóçÿõ ïðîìèñëîâîñò³ øèðîêî çàñòîñîâóþòüñÿ ð³çí³ ä³àïàçîíè åëåêòðîìàãí³òíèõ õâèëü ðàä³î÷àñòîò (EMÕ). Âîíè çàéìàþòü ä³ëüíèöþ åëåêòðîìàãí³òíîãî ñïåêòðà ç äîâæèíîþ õâèë³ â³ä äåê³ëüêîõ ì³ë³ìåòð³â äî äåñÿòê³â òèñÿ÷ ìåòð³â. ×èì âèùå ÷àñòîòà êîëèâàíü, òèì êîðîòøå äîâæèíà õâèë³. Îòæå, òåðì³í «óëüòðàêîðîòê³ õâèë³» (ÓÊÕ) ³ «õâèë³ óëüòðàâèñîêèõ ÷àñòîò» (ÓÂ×) ð³âíîçíà÷í³. Íàéá³ëüø êîðîòêîõâèëüîâó ÷àñòèíó åëåêòðîìàãí³òíîãî ñïåêòðà ñêëàäàþòü íàäâèñîêî ÷àñòîòí³ õâèë³ (ÍÂ×), ÿê³ íàçèâàþòüñÿ òàêîæ ì³êðîõâèëÿìè (ÌÊÕ) ³ îõîïëþþòü ä³àïàçîí â³ä 1 ìì äî 1 ì. Äî íüîãî áåçïîñåðåäíüî ïðèìèêàþòü ÓÊ՗ÓÂ×, ÿê³ ìàþòü äîâæèíó õâèë³ â³ä 1 äî 10 ì, à ïîò³ì Ê՗Â×, ÿê³ ìàþòü äîâæèíó õâèë³ â³ä 10 äî 1000 ì ³ á³ëüøå. ÌÊÕ, ÓÊÕ ³ ÊÕ çíàõîäÿòü øèðîêå çàñòîñóâàííÿ â îáëàñò³ ðàä³îëîêàö³¿, ðàä³îíàâ³ãàö³¿, ðàä³îàñòðîíî쳿, ðàä³îìåòðîëî㳿, ðàä³îë³í³éíèõ çâ’ÿçê³â òåëåáà÷åííÿ ³ ô³ç³îòåðàﳿ. Øèðîêå âèêîðèñòàííÿ â áàãàòüîõ ãàëóçÿõ ïðîìèñëîâîñò³ ð³çíèõ ä³àïàçîí³â õâèëü ðàä³î÷àñòîò ïîòðåáóº âèâ÷åííÿ ¿õ á³îëîã³÷íîãî âïëèâó íà îðãàí³çì ëþäèíè. Ãîñòðèõ ñìåðòåëüíèõ âèïàäê³â ñåðåä ëþäåé, íà ÿêèõ âïëèâàëè åëåêòðîìàãí³òí³ õâèë³ ðàä³î÷àñòîò, íå çóñòð³÷àºòüñÿ, òîìó îïèñàí³ ëèøå çì³íè â îðãàíàõ òâàðèí, íà ÿêèõ âïëèâàëè ÅÌÕ âèñîêî¿ ³íòåíñèâíîñò³.

Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðè ñ ì å ð ò å ë ü í è õ â è ï à ä ê à õ âíàñë³äîê âïëèâó ÅÌÕ õàðàêòåðí³ ÿâèùà ïåðåãð³âó. Ïðè ðîçòèí³ çíàõîäÿòü ð³çêå òðóïíå çàäóá³ííÿ, ïîâíîêðîâ’ÿ ìîçêó ³ âñ³õ âíóòð³øí³õ îðãàí³â, ÷èñëåíí³ êðîâîâèëèâè â ìîçêó ³ âíóòð³øí³õ îðãàíàõ. ̳îêàðä ìຠâèãëÿä âàðåíîãî ì’ÿñà. Ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ â ì³îêàðä³ âèÿâëåíî êîàãóëÿö³éíèé íåêðîç ì’ÿçîâèõ âîëîêîí; â ïå÷³íö³ — æèðîâó äèñòðîô³þ ãåïàòîöèò³â; â íèðêàõ — á³ëêîâó äèñòðîô³þ åï³òåë³þ çâèâèñòèõ êàíàëüö³â. ²íîä³ â ïå÷³íö³ ³ íèðêàõ çóñòð³÷àþòüñÿ ä³ëÿíêè íåêðîçó.  ÿº÷êàõ — íåêðîç ãåðì³íàòèâíîãî åï³òåë³þ; â ÿº÷íèêàõ — çàãèáåëü ïðèìîðä³àëüíèõ ôîë³êóë³â; â íåðâîâ³é ñèñòåì³ — ð³çêà âàêóîë³çàö³ÿ öèòîïëàçìè ³ ë³çèñ íåéðîí³â ïåðåâàæíî âåãåòàòèâíèõ â³ää³ë³â (òàëàìîã³ïîòàëàì³÷íà îáëàñòü ³ âåãåòàòèâí³ öåíòðè äîâãàñòîãî ìîçêó). Õ ð î í ³ ÷ í è é â ï ë è â ìàëèõ ³íòåíñèâíîñòåé ÅÌÕ ðàä³î÷àñòîò ð³çíèõ ä³àïàçîí³â, ÿêèé çóñòð³÷àºòüñÿ â ïðîìèñëîâîñò³, âèêëèêຠïîðóøåííÿ ôóíêö³é íåðâîâî¿, ñåðöåâî-ñóäèííî¿ ñèñòåì ³ ñòàòåâèõ çàëîç. гçê³ ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè çíàõîäÿòü â íåðâîâ³é ñèñòåì³, îñîáëèâî â òîíêèõ ¿¿ óòâîðåííÿõ — ñèíàïñàõ ³ ÷óòëèâèõ íåðâîâèõ âîëîêîíöÿõ ðåöåïòîðíèõ çîí øê³ðè ³ âíóòð³øí³õ îðãàí³â. Çíà÷í³ çì³íè âèÿâëÿþòüñÿ â ã³ïîòàëàì³÷í³é îáëàñò³, äå ïîðóøóºòüñÿ íåéðîñåêðåòîðíà ôóíêö³ÿ íåéðîí³â, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ ñò³éêèì ïàä³ííÿì àðòåð³àëüíîãî òèñêó.  ì³îêàðä³ — æèðîâà äèñòðîô³ÿ ì’ÿçîâèõ âîëîêîí.  ÿº÷êàõ — äèñòðîô³ÿ ³ íåêðîç ãåðì³íàòèâíîãî 798

åï³òåë³þ. Çì³íè â ³íøèõ âíóòð³øí³õ îðãàíàõ ì³í³ìàëüí³. Îäíàêîâà íàïðàâëåí³ñòü îñíîâíèõ ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í çáåð³ãàºòüñÿ äëÿ âñüîãî ä³àïàçîíó ðàä³îâîëí. Îäíàê âèðàæåí³ñòü ïàòîëîã³÷íîãî ïðîöåñó çìåíøóºòüñÿ ïðè çá³ëüøåíí³ äîâæèíè õâèë³ ÅÌÕ ðàä³î÷àñòîò. ÕÂÎÐÎÁÈ, ÙÎ ÂÈÍÈÊÀÞÒÜ ÂÍÀÑ˲ÄÎÊ ÂÏËÈÂÓ ²ÎͲÇÓÞ×ÈÕ ÂÈÏÐÎ̲ÍÞÂÀÍÜ (ÏÐÎÌÅÍÅÂÀ ÕÂÎÐÎÁÀ)

Îñòàíí³ì ÷àñîì â ð³çíèõ ãàëóçÿõ ïðîìèñëîâîñò³ øèðîêî âèêîðèñòîâóþòüñÿ ³îí³çóþ÷³ âèïðîì³íþâàííÿ. Ó çâ’ÿçêó ç öèì çíà÷íî ðîçøèðèâñÿ êîíòèíãåíò îñ³á, ùî ìàþòü êîíòàêò ç ð³çíèìè äæåðåëàìè âèïðîì³íþâàííÿ. Äæåðåëàìè ³îí³çóþ÷îãî âèïðîì³íþâàííÿ ìîæóòü áóòè àòîìí³ åëåêòðîñòàíö³¿ ³ ðåàêòîðè, àòîìí³ äâèãóíè íà ìîðñüêèõ ñóäàõ ³ ï³äâîäíèõ ÷îâíàõ, ðåíòãåí³âñüê³ ³ γ-óñòàíîâêè â ìåäè÷íèõ çàêëàäàõ; ðàä³îàêòèâí³ ³çîòîïè, ÿê³ âèêîðèñòîâóþòüñÿ ïðè ïðîâåäåíí³ íàóêîâî-äîñë³äíèõ ðîá³ò; â ïðîìèñëîâîñò³, ñ³ëüñüêîìó ãîñïîäàðñòâ³ òà ìåäèöèí³. Êð³ì öüîãî ëþäèí³ äîâîäèòüñÿ çóñòð³÷àòèñÿ ç ðàä³àö³ºþ â êîñìîñ³. ϳä âïëèâîì ³îí³çóþ÷îãî âèïðîì³íþâàííÿ íà îðãàí³çì ëþäèíè ìîæëèâèé ðîçâèòîê êë³í³÷íîãî ñèíäðîìó, âèçíà÷åíîãî ÿê ïðîìåíåâà õâîðîáà. Ñòóï³íü âèÿâëåííÿ á³îëîã³÷íîãî âïëèâó ³îí³çóþ÷îãî âèïðîì³íþâàííÿ çàëåæèòü â³ä áàãàòüîõ ôàêòîð³â: à) ãëèáèíè ïðîíèêàííÿ âèïðîì³íþâàííÿ; á) ù³ëüíîñò³ ³îí³çàö³¿, ï³ä ÿêîþ ðîçóì³þòü ê³ëüê³ñòü ³îí³â, ùî óòâîðþþòüñÿ íà îäèíèöþ ïðîá³ãó ÷àñòèíîê. Ãëèáèíà ïðîíèêàííÿ ³ ù³ëüí³ñòü ³îí³çàö³¿ ó ð³çíèõ âèä³â âèïðîì³íþâàííÿ ð³çí³. Ãàììà-ïðîìåí³, ðåíòãåí³âñüê³ ïðîìåí³ ³ íåéòðîíè âîëîä³þòü á³ëüø âèñîêîþ ïðîíèêàþ÷îþ çäàòí³ñòþ; α- ³ β-ïðîìåí³ ïðè âèñîê³é ù³ëüíîñò³ â³äð³çíÿþòüñÿ íèçüêîþ ïðîíèêàþ÷îþ çäàòí³ñòþ. Äóæå âèñîêîþ çäàòí³ñòþ ïðîíèêàííÿ õàðàêòåðèçóþòüñÿ êîñì³÷í³ ïðîìåí³ (âàæê³ ÷àñòèíêè). Á³îëîã³÷íà ä³ÿ ³îí³çóþ÷î¿ ðàä³àö³¿ ìîæå âèíèêàòè ï³ä âïëèâîì çîâí³øí³õ äæåðåë âèïðîì³íþâàííÿ (γ-ïðîìåí³, ðåíòãåí³âñüê³ ïðîìåí³, íåéòðîíè, êîñì³÷í³ ïðîìåí³), à òàêîæ â ðåçóëüòàò³ âíóòð³øíüîãî îïðîì³íþâàííÿ ïðè ïðîíèêíåíí³ ðàä³îàêòèâíèõ ðå÷îâèí â îðãàí³çì. Á³îëîã³÷íèé âïëèâ ³îí³çóþ÷èõ âèïðîì³íþâàíü ïðè âíóòð³øíüîìó îïðîì³íþâàíí³ çàëåæèòü â³ä: 1) õàðàêòåðó ðîçïîä³ëó ðàä³îàêòèâíî¿ ðå÷îâèíè â îðãàí³çì³, 2) øëÿõ³â ³ øâèäêîñò³ éîãî âèâåäåííÿ, 3) òåðì³íó ðàä³îàêòèâíîãî ðîçïàäó. Á ³ î ë î ã ³ ÷ í è é â ï ë è â ³îí³çóþ÷îãî âèïðîì³íþâàííÿ âèçíà÷àºòüñÿ äåÿêèìè îñîáëèâîñòÿìè ïåðâèííî¿ âçàºìî䳿 åíåð㳿 âèïðîì³íþâàííÿ ³ ðåàêö³¿ òêàíèí îðãàí³çìó. Ïî÷àòêîâèì ìîìåíòîì º åôåêò ³îí³çàö³¿ ³ çáóäæåííÿ àòîì³â â ñòðóêòóðàõ îðãàí³â ³ òêàíèí îðãàí³çìó. Ñë³äîì çà ïåðâèííèì ô³çè÷íèì âïëèâîì îïðîì³íþâàííÿ â ñåðåäîâèù³ â³äáóâàþòüñÿ ³íòåíñèâí³ ðàä³îõ³ì³÷í³ ïåðåòâîðåííÿ, ÿê³ õàðàêòåðèçóþòü äðóãó ôàçó ïðîöåñ³â, ùî ðîçâèâà799

þòüñÿ ïðè îïðîì³íþâàíí³: ö³ ÿâèùà ÿâëÿþòü ñîáîþ çàãàëüíîá³îëîã³÷íó ôîðìó ðåàêö³é, ïðèòàìàííèõ ð³çíèì îðãàíàì ³ ñèñòåìàì. Ïðè îïðîì³íþâàíí³ âåëèêå çíà÷åííÿ íàäàºòüñÿ ³îí³çàö³¿ âîäè, ÿêîþ áàãàò³ âñ³ æèâ³ òêàíèíè, ùî ïðèâîäèòü äî óòâîðåííÿ â òêàíèíàõ îðãàí³çìó íåçâè÷àéíèõ äëÿ íèõ ïðîäóêò³â ó âèãëÿä³ àêòèâíèõ ðàäèêàë³â ³ äîñèòü ñèëüíèõ îêèñëþâà÷³â. Òðèâàë³ñòü ³ñíóâàííÿ â³ëüíèõ ðàäèêàë³â â òêàíèíàõ äóæå êîðîòêà (ñòàíîâèòü òèñÿ÷í³ äîë³ ñåêóíäè), îäíàê ëàíöþãîâà ðåàêö³ÿ â òêàíèíàõ óæå ïî÷èíàºòüñÿ. Äîâåäåíî, ùî ïðè îïðîì³íþâàíí³ ïîðóøóþòüñÿ åëåìåíòàðí³ á³îõ³ì³÷í³ ïðîöåñè. Âèíèêàþòü çì³íè äèñïåðñíîñò³ ³ â’ÿçêîñò³ êîëî¿äíèõ ðîç÷èí³â (ñèñòåìà ã³àëóðîí³äàçà — ã³àëóðîíîâà êèñëîòà). Ïðè á³ëüø âèñîêèõ äîçàõ â³äáóâàºòüñÿ äåíàòóðàö³ÿ á³ëê³â, ïðè ìåíøèõ äîçàõ çíàõîäÿòü çðóøåííÿ â ðÿä³ ôåðìåíòíèõ ñèñòåì. Ïîðóøóºòüñÿ àêòèâí³ñòü ôåðìåíò³â, ÿê³ ðåãóëþþòü îáì³í íóêëå¿íîâèõ êèñëîò, á³ëê³â ³ âóãëåâîä³â, ñèíòåç íàñè÷åíèõ ³ íåíàñè÷åíèõ æèðíèõ êèñëîò â ê³ñòêîâîìó ìîçêó. ª äàí³ ïðî òå, ùî ïðîäóêòè ðàä³îë³çó âîäè ïåðåòâîðþþòü àêòèâí³ ñóëüôã³äðèëüí³ ãðóïè ôåðìåíò³â â íåàêòèâí³ äèñóëüô³äí³. Ñïîñòåð³ãàþòüñÿ çì³íè ³ â ³íøèõ ôåðìåíòíèõ ñèñòåìàõ êë³òèí, ÿê³ â³ä³ãðàþòü âàæëèâå çíà÷åííÿ â ¿õ æèòòºä³ÿëüíîñò³. ²íàêòèâàö³ÿ ôåðìåíòíèõ ñèñòåì ïðèçâîäèòü òàêîæ äî ïðèïèíåííÿ ì³òîòè÷íîãî ä³ëåííÿ êë³òèí. Îòæå ïîðóøóþòüñÿ ïðîöåñè ðåãåíåðàö³¿. Ï ð è ã í ³ ÷ å í í ÿ ì ³ ò î ò è ÷ í î ¿ à ê ò è â í î ñ ò ³ ìîæíà ðîçãëÿäàòè ÿê îäíå ³ç ñïåöèô³÷íèõ ïðîÿâ³â á³îëîã³÷íîãî âïëèâó ³îí³çóþ÷èõ âèïðîì³íþâàíü,ó çâ’ÿçêó ç ÷èì á³ëüø ÷óòëèâèìè ñòàþòü îðãàíè, îíîâëåííÿ ñòðóêòóð ÿêèõ â óìîâàõ ô³ç³îëîã³÷íî¿ ³ ðåïàðàòèâíî¿ ðåãåíåðàö³¿ â³äáóâàºòüñÿ çà ðàõóíîê êë³òèííî¿ ðåãåíåðàö³¿. Äî íèõ â³äíîñÿòüñÿ îðãàíè êðîâîòâîðåííÿ, ñòàòåâ³ çàëîçè, øê³ðà ³ åï³òåë³é òðàâíîãî òðàêòó. Ãëèáèíà á³îëîã³÷íîãî âïëèâó ³îí³çóþ÷èõ âèïðîì³íþâàíü çàëåæèòü â³ä ¿õ äîçè. Ëåãê³ ôîðìè ïðîìåíåâî¿ õâîðîáè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ïðè çàãàëüíîìó ðåíòãåí³âñüêîìó îïðîì³íþâàíí³ â äîç³ 258 · 10–4—516 · 10–4 Êë/êã 1 (100—200 Ð); ñåðåäí³ — â äîç³ 516 · 10 –4—774 · 10 –4 Êë/êã (200—300 Ð); òÿæê³ — â äîç³ 774 · 10 –4—1290 · 10 –4 Êë/êã (300—500 Ð), ñìåðòåëüí³ — â äîç³ 1290 · 10–4 Êë/êã (500 Ð) ³ âèùå. Êëàñèô³êàö³ÿ. Ðîçð³çíÿþòü ãîñòðó ³ õðîí³÷íó ïðîìåíåâó õâîðîáó. Íàéá³ëüø òèïîâîþ º õâîðîáà ç ãîñòðèì ïåðåá³ãîì; õðîí³÷í³ ôîðìè ïåðåá³ãàþòü ð³çíîìàí³òíî. Ãîñòðà ïðîìåíåâà õâîðîáà. ³äîì³ âèïàäêè ïðîìåíåâî¿ õâîðîáè ïðè òîòàëüíîìó ìàñèâíîìó îïðîì³íþâàíí³ ðåíòãåí³âñüêèìè ïðîì³íÿìè ç ë³êóâàëüíîþ ìåòîþ. Ìàñîâ³ âèïàäêè ãîñòðî¿ ïðîìåíåâî¿ õâîðîáè áóëè çàðåºñòðîâàí³ ïðè âèáóõàõ àòîìíèõ áîìá íàä 1 Çà ñèñòåìîþ Ѳ îäèíèöåþ åêñïîçèö³éíî¿ äîçè âèïðîì³íþâàííÿ (ðåíòãåí³âñüêîãî òà γ-âèïðîì³íþâàííÿ) çàì³ñòü ðåíòãåíà º êóëîí íà ê³ëîãðàì (Êë/êã) · 1Ð = = 2,58 · 10—4 Êë/êã.

800

Õ³ðîñèìîþ ³ Íàãàñàê³ â 1945 ð., à òàêîæ ïðè ïîøêîäæåíí³ àòîìíîãî ðåàêòîðà íà ×îðíîáèëüñüê³é ÀÅÑ â 1986 ð. Ï à ò î ë î ã ³ ÷ í à à í à ò î ì ³ ÿ. Îñíîâí³ ìîðôîëîã³÷í³ çì³íè ïðè ãîñòð³é ïðîìåíåâ³é õâîðîá³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ç áîêó ê ð î â î ò â î ð í î ¿ ñ è ñ ò å ì è.  ê³ñòêîâîìó ìîçêó øâèäêî íàñòຠñïóñòîø³ííÿ ³ íà âèñîò³ çàõâîðþâàííÿ íîðìàëüíî¿ êðîâîòâîðíî¿ òêàíèíè ìàéæå íåìຠçîâñ³ì (ïàí쳺ëîôòèç). Âèíèêຠàíåì³ÿ, ëåéêîïåí³ÿ, òðîìáîöèòîïåí³ÿ.  ë³ìôàòè÷íèõ âóçëàõ, ñåëåç³íö³ ³ ë³ìôàòè÷íîìó àïàðàò³ øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó â³äáóâàºòüñÿ ðîçïàä ë³ìôîöèò³â ³ ïðèãí³÷åííÿ ¿õ íîâîóòâîðåííÿ. Ïðè ïåðåâàç³ çì³í â êðîâîòâîðí³é ñèñòåì³ ãîâîðÿòü ïðî ê³ñòêîâîìîçêîâó ôîðìó ïðîìåíåâî¿ õâîðîáè. Ïîðÿä ³ç çì³íàìè â ñèñòåì³ êðîâîòâîðåííÿ äëÿ ãîñòðî¿ ôîðìè ïðîìåíåâî¿ õâîðîáè õàðàêòåðí³ ðîçëàäè êðîâîîá³ãó ³ ãåìîðàã³÷íèé ñèíäðîì. Êðîâîâèëèâè º íàñë³äêîì ãëèáîêèõ ñòðóêòóðíèõ çì³í ñò³íîê ñóäèí ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà, ð³çêîãî ï³äâèùåííÿ ¿õ ïðîíèêíîñò³, à òàêîæ òðîìáîöèòîïåí³¿. Ðîçëàäè êðîâîîá³ãó, ãåìîðà㳿, íàáðÿê çíàõîäÿòü ó ð³çíèõ îðãàíàõ ³ òêàíèíàõ; âîíè ìîæóòü ïåðåâàæàòè â ãîëîâíîìó ìîçêó, ùî õàðàêòåðíî äëÿ íåðâîâî¿ (ìîçêîâî¿) ôîðìè ãîñòðî¿ ïðîìåíåâî¿ õâîðîáè. Ãåìîðà㳿 áóâàþòü çíà÷íèìè ³ ìíîæèííèìè â øëóíêîâî-êèøêîâîìó òðàêò³.  çâ’ÿçêó ç öèì ç’ÿâëÿþòüñÿ âèðàçêè ³ íåêðîçè ñëèçîâî¿ îáîëîíêè. Âèðàçêîâî-íåêðîòè÷í³ ïðîöåñè â òðàâíîìó òðàêò³, îñîáëèâî â òîíê³é êèøö³, îáóìîâëåí³ òàêîæ çàãèáåëëþ åï³òåë³þ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, ÿêèé, ÿê â³äîìî, ìຠâèñîêó ÷óòëèâ³ñòü äî âïëèâó ³îí³çóþ÷èõ âèïðîì³íþâàíü. Êîëè òàê³ çì³íè äîì³íóþòü, ãîâîðÿòü ïðî êèøêîâó ôîðìó ãîñòðî¿ ïðîìåíåâî¿ õâîðîáè. Ó çâ’ÿçêó ç ìíîæèííèìè êðîâîâèëèâàìè, à ãîëîâíå ³ç çíèæåííÿì ïðèðîäíîãî ³ìóí³òåòó â³äíîñíî âëàñíî¿ ì³êðîôëîðè, ÿêà çíàõîäèòüñÿ â ðîòîâ³é ïîðîæíèí³ ³ êèøêàõ, âèíèêàþòü àóòî³íôåêö³éí³ ïðîöåñè: ãíèëüí³ àáî ãàíãðåíîçí³ ñòîìàòèòè, ãëîñèòè, àíã³íè ³ åíòåðîêîë³òè. Äîñèòü ÷àñòî ðîçâèâàºòüñÿ òîêñåì³ÿ, ÿêà º îñíîâîþ òîêñåì³÷íî¿ (òîêñè÷íî¿) ôîðìè ãîñòðî¿ ïðîìåíåâî¿ õâîðîáè. Çàïàëüíèé ïðîöåñ ïðè ãîñòð³é ïðîìåíåâ³é õâîðîá³ ìຠäåÿê³ îñîáëèâîñò³. Íå äèâëÿ÷èñü íà íàÿâí³ñòü íåêðîçó ç ìíîæèííèìè êîëîí³ÿìè ì³êðîá³â, â ï³äëåãëèõ æèâèõ òêàíèíàõ â³äñóòíÿ ëåéêîöèòàðíà ðåàêö³ÿ ³ íå óòâîðþºòüñÿ ãðàíóëÿö³éíà òêàíèíà.  ø ê ³ ð ³ ïðè îïðîì³íþâàíí³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ åðèòåìè ³ ïóõèð³ ç ïîñë³äîâíèì ïåðåõîäîì ó âèðàçêè òàêîæ áåç ó÷àñò³ íåéòðîô³ë³â. Äîñèòü õàðàêòåðíå âèïàäàííÿ âîëîññÿ (åï³ëÿö³ÿ) äî ïîâíîãî îáëèñ³ííÿ. Ïðè îïðîì³íþâàíí³ ç äàëåêî¿ â³äñòàí³ â øê³ð³ ðîçâèâàºòüñÿ ã³ïåðï³ãìåíòàö³ÿ, à ïðè îïðîì³íþâàíí³ ç áëèçüêî¿ â³äñòàí³ — äåï³ãìåíòàö³ÿ.  ë å ã å í ÿ õ çíàõîäÿòü êðîâîâèëèâè, íåêðîòè÷í³ ³ àóòî³íôåêö³éí³ ïðîöåñè; âèíèêàþòü òàê çâàí³ àëåéêîöèòàðí³ ïíåâìîí³¿.  àëüâåîëàõ ñêîïè÷óºòüñÿ ñåðîçíî-ô³áðèíîç801

íîãåìîðàã³÷íèé åêñóäàò, âèíèêàþòü ìàñèâí³ íåêðîçè ³ çíà÷íèé ì³êðîá³çì, àëå ëåéêîöèòàðíà ðåàêö³ÿ íå ðîçâèâàºòüñÿ. Ñåðåä åíäîêðèííèõ çàëîç îñîáëèâî òÿæêî ïîøêîäæóþòüñÿ ñòàòåâ³ çàëîçè ³ ã³ïîô³ç.  ÿº÷êàõ ïîøêîäæóºòüñÿ ãåðì³íàòèâíèé åï³òåë³é, â ÿº÷íèêàõ — ÿéöåêë³òèíè. Ó ÷îëîâ³ê³â ïðèãí³÷óºòüñÿ ñïåðìàòîãåíåç, íà ôîí³ ÷îãî â ÿº÷êàõ ç’ÿâëÿþòüñÿ ã³ãàíòñüê³ êë³òèíè ÿê ïðîÿâ ïîðóøåíî¿ ðåãåíåðàö³¿. Ðîçâèâàºòüñÿ òðèâàëà ñòåðèë³çàö³ÿ.  ïåðåäí³é ÷àñòö³ ã³ïîô³çà ç’ÿâëÿþòüñÿ òàê çâàí³ êë³òèíè-êàñòðàòè. Öå âàêóîë³çîâàí³ áàçîô³ëüí³ êë³òèíè, ÿê³, î÷åâèäíî, íàëåæàòü äî ãîíàäîòðîïíèõ êë³òèí ã³ïîô³çó. Ïîÿâà êë³òèí-êàñòðàò³â, î÷åâèäíî, ïîâ’ÿçàíà ç ïîøêîäæåííÿì ñòàòåâèõ çàëîç ïðè ïðîìåíåâ³é õâîðîá³. Ï ð è ÷ è í è ñ ì å ð ò ³ õâîðèõ ïðè ãîñòð³é ïðîìåíåâ³é õâîðîá³: øîê (ïðè íàäì³ðíèõ äîçàõ), àíåì³ÿ (âíàñë³äîê ïðèãí³÷åííÿ ãåìîïîåçó), êðîâîâèëèâè â æèòòºâî âàæëèâ³ îðãàíè, âíóòð³øí³ êðîâîòå÷³, ³íôåêö³éí³ óñêëàäíåííÿ. Õðîí³÷íà ïðîìåíåâà õâîðîáà. Õðîí³÷íà ïðîìåíåâà õâîðîáà ìîæå áóòè íàñë³äêîì ãîñòðî¿ ïðè íåïîâíîìó âèäóæóâàíí³ àáî ðîçâèâàºòüñÿ ïðè ïîâòîðíîìó âïëèâ³ îïðîì³íþâàííÿ ìàëèìè äîçàìè.  çàëåæíîñò³ â³ä ãëèáèíè ïîøêîäæåííÿ êðîâîòâîðíî¿ ñèñòåìè âèä³ëÿþòü äåê³ëüêà âàð³àíò³â õðîí³÷íî¿ ïðîìåíåâî¿ õâîðîáè. Ï à ò î ë î ã ³ ÷ í à à í à ò î ì ³ ÿ.  îäíèõ âèïàäêàõ ïðè çíà÷íîìó ïîøêîäæåíí³ êðîâîòâîðíî¿ ñèñòåìè ñïîñòåð³ãàºòüñÿ àïëàñòè÷íà àíåì³ÿ ³ ëåéêîïåí³ÿ, îáóìîâëåí³ ïðèãí³÷åííÿì ïðîöåñ³â ðåãåíåðàö³¿ â ê³ñòêîâîìó ìîçêó ³ç çíèæåííÿì ³ìóí³òåòó, ïðèºäíàííÿì ³íôåêö³éíèõ óñêëàäíåíü ³ ãåìîðàã³é.  ³íøèõ âèïàäêàõ ðîçâèâàþòüñÿ ëåéêîçè. Âèíèêíåííÿ ¿õ ïîâ’ÿçóþòü ç ïîðóøåííÿì ïðîöåñó ðåãåíåðàö³¿ â êðîâîòâîðí³é òêàíèí³, ïðè öüîìó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðîë³ôåðàö³ÿ íåäèôåðåíö³éîâàíèõ êë³òèí êðîâîòâîðíî¿ òêàíèíè áåç ñõèëüíîñò³ ¿õ äî äèôåðåíö³þâàííÿ ³ äîçð³âàííÿ. Õðîí³÷íà ïðîìåíåâà õâîðîáà º ïðè÷èíîþ ðîçâèòêó ïóõëèí. Òàê, ï³ñëÿ òðèâàëîãî îïðîì³íþâàííÿ ðåíòãåí³âñüêèìè ïðîìåíÿìè ìîæëèâèé ðàê øê³ðè. Åêñïåðèìåíòàëüíî äîâåäåíî, ùî ðàä³î³çîòîï ñòðîíö³þ, ÿêèé âèá³ðêîâî íàêîïè÷óºòüñÿ â ê³ñòêàõ ³ òðèâàëî òàì çáåð³ãàºòüñÿ, ìîæå ïðèâåñòè äî ðîçâèòêó îñòåîñàðêîìè. Îäíîðàçîâå îïðîì³íþâàííÿ òâàðèí γ-ïðîìåíÿìè ÷åðåç 10—12 ì³ñ. ìîæå ñòàòè ïðè÷èíîþ ðîçâèòêó ïóõëèí ó ð³çíèõ îðãàíàõ. ÏÐÎÔÅѲÉͲ ÕÂÎÐÎÁÈ, ßʲ ÂÈÍÈÊÀÞÒÜ ÂÍÀÑ˲ÄÎÊ ÏÅÐÅÍÀÏÐÓÆÅÍÍß Çàõâîðþâàííÿ âíàñë³äîê ïåðåíàïðóæåííÿ ñòîñóþòüñÿ ð³çíîìàí³òíèõ ïðîôåñ³é. Âîíè óìîâíî ðîçïîä³ëÿþòüñÿ íà 4 ãðóïè: 1) çàõâîðþâàííÿ ïåðèôåðè÷íèõ íåðâ³â ³ ì’ÿç³â; 2) çàõâîðþâàííÿ îïîðíî-ðóõîâîãî àïàðàòó; 3) çàõâîðþâàííÿ âåí íèæí³õ ê³íö³âîê; 4) çàõâîðþâàííÿ ãîëîñîâîãî àïàðàòó. 802

Äî õâîðîá ï å ð ø î ¿ ã ð ó ï è íàëåæàòü íåâðèòè, øèéíîïëå÷îâ³ ïëåêñèòè, øèéíî-ãðóäí³ ³ ïîïåðå÷íîêðèæîâ³ ðàäèêóë³òè, ì³îçèòè, ì³îôàñöèòè, íåéðîì³îôàñöèòè ðóê. Ä ð ó ã ó ã ð ó ï ó ñêëàäàþòü òåíäîâàã³í³òè, ñò³ëî¿äèòè, «ñèíäðîì çàï’ÿñòêîâîãî êàíàëó» ³ «ñèíäðîì çàù³ïëåíîãî ïàëüöÿ», õðîí³÷í³ àðòðèòè ³ àðòðîçè, îñòåîõîíäðîç ð³çíèõ â³ää³ë³â õðåáòà. Ò ð å ò ÿ ã ð ó ï à çàõâîðþâàíü — öå âàðèêîçíå ðîçøèðåííÿ âåí ³ òðîìáîôëåá³ò íèæí³õ ê³íö³âîê. Äî õâîðîá ÷ å ò â å ð ò î ¿ ã ð ó ï è íàëåæàòü õðîí³÷í³ ëàðèíã³òè, âóçëèêè ãîëîñîâèõ çâ’ÿçîê («âóçëèêè ñï³âàê³â»), êîíòàêòí³ ¿õ âèðàçêè. ÏÐÎÔÅѲÉͲ ÕÂÎÐÎÁÈ, ßʲ ÂÈÍÈÊÀÞÒÜ Ï²Ä ÂÏËÈÂÎÌ Á²ÎËÎò×ÍÈÕ ÔÀÊÒÎв Öþ ãðóïó õâîðîá ñêëàäàþòü ³íôåêö³éí³ ³ ïàðàçèòàðí³ çàõâîðþâàííÿ, âèíèêíåííÿ ÿêèõ ïîâ’ÿçàíå ç ïåâíîþ ïðîôåñ³ºþ. Ñåðåä íèõ — òóáåðêóëüîç, áðóöåëüîç, ñàï, ñèá³ðêà, êë³ùîâèé åíöåôàë³ò, òîêñîïëàçìîç, ãðèáêîâ³ çàõâîðþâàííÿ (äèâ. ²íôåêö³éí³ õâîðîáè).

ÕÂÎÐÎÁÈ ÇÓÁÎÙÅËÅÏÍί ÑÈÑÒÅÌÈ ² ÎÐÃÀͲ ÐÎÒÎÂί ÏÎÐÎÆÍÈÍÈ Çàõâîðþâàííÿ çóáîùåëåïíî¿ ñèñòåìè ÷èñëåíí³ òà ð³çíîìàí³òí³. Âîíè çà ïîõîäæåííÿì áóâàþòü ñïàäêîâèìè ³ óðîäæåíèìè, àëå ÷àñò³øå çóñòð³÷àþòüñÿ íàáóò³. Êëàñèô³êàö³ÿ. Ñåðåä íèõ âèä³ëÿþòü õâîðîáè: 1) òâåðäèõ òêàíèí çóáà; 2) ïóëüïè ³ ïåð³àï³êàëüíèõ òêàíèí; 3) ÿñåí ³ ïàðîäîíòà; 4) ùåëåï; 5) ñëèííèõ çàëîç; 6) ãóá, ì’ÿêèõ òêàíèí ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè ³ ÿçèêà.  öüîìó ðîçä³ë³ íàâåäåí³ íàéá³ëüø ÷àñò³ çàõâîðþâàííÿ. ÕÂÎÐÎÁÈ ÒÂÅÐÄÈÕ ÒÊÀÍÈÍ ÇÓÁÀ Ñåðåä õâîðîá óêàçàíî¿ ëîêàë³çàö³¿ íàéá³ëüø çíà÷íå ì³ñöå çàéìàþòü êàð³ºñ ³ äåÿê³ íåêàð³îçí³ ïîøêîäæåííÿ çóá³â. ÊÀвªÑ

Êàð³ºñ çóáà — ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ, ïðè ÿêîìó â³äáóâàºòüñÿ äåì³íåðàë³çàö³ÿ ³ ïðîãðåñóþ÷à äåñòðóêö³ÿ òâåðäèõ òêàíèí çóáà ç óòâîðåííÿì äåôåêòà ó âèãëÿä³ ïîðîæíèíè. Öå îäíå ³ç ðîçïîâñþäæåíèõ ïîøêîäæåíü çóá³â, ÿêèì, çà äàíèìè ÂÎÎÇ, ñòðàæäຠäî 803

90% íàñåëåííÿ çåìíî¿ êóë³. Çàõâîðþâàííÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â áóäüÿêîìó â³ö³, àëå ïåðåâàæíî ó ä³òåé ³ ï³äë³òê³â ³ îäíàêîâî ÷àñòî ó îñ³á îáîõ ñòàòåé. Çóáè âåðõíüî¿ ùåëåïè ïîøêîäæóþòüñÿ êàð³ºñîì äåùî ÷àñò³øå, í³æ íèæíüî¿, ìîæëèâî, òîìó, ùî â íèæí³é ùåëåï³ á³ëüø îïòèìàëüí³ óìîâè êðîâîîá³ãó, âîíè êðàùå î÷èùàþòüñÿ â³ä çàëèøê³â ¿æ³, ùî é ïåðåøêîäæຠðîçâèòêó êàð³ºñà. Êàð³ºñ ÷àñò³øå ðîçâèâàºòüñÿ â ïåðøèõ âåëèêèõ êîð³ííèõ çóáàõ — ìîëÿðàõ (â³ä ëàò. molares — æîðíî, êàì³íü), òîìó ùî íà íèõ ïàäຠíàéá³ëüøå íàâàíòàæåííÿ ïðè æóâàíí³ ¿æ³. Íà äðóãîìó ì³ñö³ çíàõîäÿòüñÿ äðóã³ âåëèê³ êîð³íí³ çóáè, íà òðåòüîìó — ìàë³ êîð³íí³ (ïðåìîëÿðè) ³ âåðõí³ ð³çö³, íà ÷åòâåðòîìó — ³êëà. Ôðîíòàëüí³ çóáè íèæíüî¿ ùåëåïè ïîøêîäæóþòüñÿ ð³äêî.  ìîëÿðàõ ³ ïðåìîëÿðàõ êàð³ºñ ïî÷èíàºòüñÿ íà æóâàëüí³é ïîâåðõí³, â åìàëåâèõ ñêëàäêàõ — ô³ñóðàõ ³ ñë³ïèõ ÿìêàõ, äå øàð åìàë³ òîíøèé, ì³íåðàë³çàö³ÿ ¿¿ ìåíøå âèðàæåíà (ô³ñóðíèé êàð³ºñ), àáî íà ïîâåðõíÿõ, ùî êîíòàêòóþòü ³ç ñóñ³äí³ìè çóáàìè. гäêî óðàæàþòüñÿ ùî÷í³ ïîâåðõí³ ³ ùå ð³äøå — ÿçèêîâ³. Ïîð³âíÿíî ð³äêî çóñòð³÷àºòüñÿ ïðèøèéíèé êàð³ºñ ³ êàð³ºñ öåìåíòó. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Ïðè÷èíà êàð³ºñó äî îñòàííüîãî ÷àñó íåâ³äîìà. Äîâãèé ÷àñ ïàíóâàëà ³ ùå íå âòðàòèëà ñâîãî çíà÷åííÿ ëîêàë³ñòè÷íà õ³ì³÷íà ³ ì³êðîáíà òåî𳿠éîãî âèíèêíåííÿ ³ ðîçâèòêó. Çã³äíî öèì òåîð³ÿì, îðãàí³÷í³ êèñëîòè, ùî óòâîðþþòüñÿ â ðîòîâ³é ïîðîæíèí³ ïðè áàêòåð³àëüíîìó áðîä³íí³ âóãëåâîä³â, â òîìó ÷èñë³ ìîëî÷íà, ïîøêîäæóþòü åìàëü ³ â³äêðèâàþòü äîñòóï áàêòåð³ÿì â äåíòèíí³ êàíàëüö³. Ïðîíèêë³ â äåíòèí áàêòå𳿠âèòÿãóþòü ç íüîãî ñîë³ êàëüö³ÿ, ðîçì’ÿêøóþòü éîãî, ùî é ïðèâîäèòü äî ðóéíóâàííÿ òâåðäèõ òêàíèí çóáà. ̳êðîîðãàí³çìè ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè â á³ëüø³é ÷è ìåíø³é ê³ëüêîñò³ çíàõîäÿòü â çóáíîìó íàëüîò³, ÿêèé óòâîðþºòüñÿ â ô³ñóðàõ, ÿìêàõ íà êîíòàêòíèõ ïîâåðõíÿõ çóá³â, íàâêðóãè øèéêè çóá³â ï³ä ÿñíàìè. Óòâîðåííÿ íàëüîòó â³äáóâàºòüñÿ ïîñë³äîâíî: â³ä ïðèêð³ïëåííÿ áàêòåð³é äî ïåë³êóëè (ïîõ³äíå ñëèíè, âì³ùóþº àì³íîêèñëîòè, öóêîð òà ³í.) ³ óòâîðåííÿ ìàòðèêñà äî ðîçìíîæåííÿ áàêòåð³é ³ ñêîïè÷åííÿ ïðîäóêò³â ¿õ æèòòºä³ÿëüíîñò³. Çóáíîìó íàëüîòó ç ôîðìóâàííÿì çóáíî¿ áëÿøêè íàäàºòüñÿ âåëèêå çíà÷åííÿ ÿê ì³ñöåâîìó ôàêòîðó ïðè âèÿâëåíí³ ïî÷àòêîâèõ çì³í êàð³ºñó. Çóáíèé íàë³ò òàêîæ ëåæèòü â îñíîâ³ óòâîðåííÿ íàä’ÿñíåâîãî òà ï³ä’ÿñíåâîãî çóáíîãî êàìåíÿ (äèâ. Õâîðîáè ÿñåí ³ ïàðîäîíòà). Äîâåäåíî, ùî ì³êðîáí³ àñîö³àö³¿ (ñòðåïòîñòàô³ëîêîêè ³ ëàêòîáàêòåð³¿) ìàþòü ï³äâèùåíó àêòèâí³ñòü ã³àëóðîí³äàçè. Çíàéäåíî ïðÿìèé çâ’ÿçîê ì³æ àêòèâí³ñòþ öüîãî ôåðìåíòà, ðH ñëèíè ³ ñòóïåíåì ðîçâèòêó êàð³ºñó. Âñòàíîâëåíî, ùî ã³ïîñåêðåö³ÿ ñëèíè ³ äåô³öèò ïàðîòèíó (ãîðìîí ñëèííèõ çàëîç) ïðèñêîðþº ðîçâèòîê êàð³ºñó, â òîé ÷àñ ÿê íàäëè804

øîê ïàðîòèíó ñïðèÿº àíòèêàð³ºñíîìó âïëèâó ³ íîðìàë³çàö³¿ á³ëêîâîãî ³ ì³íåðàëüíîãî îáì³íó â çóáàõ.  ïîõîäæåíí³ êàð³ºñó â³ä³ãðàþòü çíà÷íó ðîëü íå ò³ëüêè ì³ñöåâ³ õ³ì³÷í³ ³ ì³êðîáí³ ôàêòîðè, àëå ³ çàãàëüíèé ñòàí îðãàí³çìó, ñïàäêîâà ñõèëüí³ñòü, â³ê — ïåð³îäè ïðîð³çóâàííÿ ³ çì³íè ìîëî÷íèõ çóá³â, ñòàòåâîãî äîçð³âàííÿ. Ñàìå òîìó â ö³ ïåð³îäè ñïîñòåð³ãàºòüñÿ íàé÷àñò³øå óðàæåííÿ çóá³â êàð³ºñîì. Âåëèêå çíà÷åííÿ ìàþòü ïîðóøåííÿ ì³íåðàëüíîãî, á³ëêîâîãî ³ âóãëåâîäíîãî îáì³íó, íåïðàâèëüíå ñï³ââ³äíîøåííÿ âì³ñòó â çóáàõ ñîëåé êàëüö³þ, ôîñôîðó, íåäîñòà÷à â³òàì³í³â, ì³êðîåëåìåíò³â, îñîáëèâî ôòîðó, ãîðìîí³â. Ó çâ’ÿçêó ç äåô³öèòîì öèõ ðå÷îâèí, ìàáóòü, ïîðóøóºòüñÿ ä³ÿëüí³ñòü îäîíòîáëàñò³â ïóëüïè ç ¿¿ íåðâîâî-ñóäèííèì àïàðàòîì, âèêîíóþ÷èõ ôóíêö³þ âíóòð³øíüîçóáíèõ òðîô³÷íèõ öåíòð³â ïî â³äíîøåííþ äî òâåðäèõ òêàíèí çóáà: åìàë³, äåíòèíó ³ öåìåíòó. Ó âèíèêíåíí³ êàð³ºñó ñë³ä óðàõîâóâàòè ãåîãðàô³÷í³ ôàêòîðè, óìîâè ïîáóòó, õàðàêòåð õàð÷óâàííÿ, à òàêîæ ³íø³ ôàêòîðè âïëèâó çîâí³øíüîãî ñåðåäîâèùà íà îðãàí³çì.

Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Çà õàðàêòåðîì ê ë ³ í ³ ê î - ì î ð ô î ë î ã ³ ÷ í è õ ï ð î ÿ â ³ â âèä³ëÿþòü 4 ñòà䳿 ðîçâèòêó êàð³ºñó: ñòàä³þ ïëÿìè, ïîâåðõíåâèé, ñåðåäí³é ³ ãëèáîêèé êàð³ºñ. Çà ï å ð å á ³ ã î ì ðîçð³çíÿþòü ïîâ³ëüíèé ³ øâèäêèé êàð³ºñ. Ñòàä³ÿ ïëÿìè — ðàííÿ ñòàä³ÿ, ùî õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïîÿâîþ íà áëèñêó÷³é ïîâåðõí³ åìàë³ á³ëî¿ íåïðîçîðî¿ ïëÿìè, ÿêà çà çîâí³øíèì âèãëÿäîì íàãàäóº êðåéäó (êðåéäÿíà ïëÿìà). Ïðè ìîðôîëîã³÷íîìó äîñë³äæåíí³ øë³ô³â çóá³â ç’ÿñîâàíî, ùî ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ ïî÷èíàºòüñÿ ç äèñ- ³ äåì³íåðàë³çàö³¿ â ï ³ ä ï î â å ð õ í å â ³ é ç î í ³ å ì à ë ³. Ïðè öüîìó çíàéäåíî çíèæåííÿ êàëüö³þ, ôîñôîðó, ôòîðó òà ³íøèõ ì³íåðàëüíèõ ðå÷îâèí. Ñïî÷àòêó ñîë³ êàëüö³þ çíèêàþòü ³ç ì³æïðèçìîâî¿ ðå÷îâèíè, à ïîò³ì ³ç ñàìèõ ïðèçì. ̳æïðèçìîâ³ ïðîì³æêè ðîçøèðþþòüñÿ, êîíòóðè ïðèçì ñòèðàþòüñÿ, ñòàþòü äð³áíîçåðíèñòèìè ³ ïåðåòâîðþþòüñÿ â áåçñòðóêòóðíó ìàñó. Âíàñë³äîê öüîãî åìàëü âòðà÷ຠîäíîð³äí³ñòü ³ áëèñê, à ï³çí³øå ðîçì’ÿêøóºòüñÿ. Ïðîíèêí³ñòü åìàë³ â ö³é ñòà䳿 ï³äâèùóºòüñÿ. Êðåéäÿíà ïëÿìà ìîæå ñòàòè ï³ãìåíòîâàíîþ (â³ä æîâòîãî äî òåìíî-êîðè÷íåâîãî), ùî íå çíàéøëî ïîÿñíåííÿ. Ââàæàþòü, ùî ï³ãìåíòàö³ÿ ïîâ’ÿçàíà ÿê ç ïðîíèêíåííÿì îðãàí³÷íèõ ðå÷îâèí ³ ðîçùåïëåííÿì, òàê ³ ç íàêîïè÷åííÿì ó ïëÿì³ òèðîçèíó òà ïåðåòâîðåííÿì éîãî â ìåëàí³í. Øàðè åìàë³ ³ äåíòèíî-åìàëåâå ñïîëó÷åííÿ â ö³é ñòà䳿 íå ïîðóøåí³. Êàð³îçíèé ïðîöåñ ìîæå ñòóõàòè, ñóïðîâîäæóâàòèñÿ ðåì³íåðàë³çàö³ºþ, òîä³ åìàëåâà ïëÿìà íàáóâຠ÷³òêèõ ìåæ. Ïðè ïðîãðåñóâàíí³ êàð³ºñó â ñòà䳿 ï³ãìåíòîâàíî¿ ïëÿìè äåì³íåðàë³çàö³ÿ åìàë³ ïîñèëþºòüñÿ. Ïîâåðõíåâèé êàð³ºñ — ïðîöåñ ïðîäîâæåííÿ äåì³íåðàë³çàö³¿ òà ðóéíóâàííÿ åìàë³ â ìåæàõ äåíòèíî-åìàëåâîãî ñïîëó÷åííÿ. ²ç åìàëåâèõ ïðèçì çíèêàþòü ñîë³ êàëüö³þ, ðóéíóºòüñÿ ì³æïðèçìåííà ðå÷îâèíà, ïðèçìè íàáóâàþòü á³ëüø ðåëüºôíîãî âèãëÿäó; â íèõ âèÿâëÿºòüñÿ ïîïåðå÷íà ç÷åð÷åí³ñòü, ùî ïîÿñíþºòüñÿ íåð³âíîì³ðíèì 805

ðîç÷èíîì ñîëåé êàëüö³ÿ. Ïðèçìè ðîçì³ùåí³ áåçëàäíî ³ ïîñòóïîâî ï³äëÿãàþòü ïîâí³é äåñòðóêö³¿.  ä³ëÿíêàõ äåôåêòó åìàë³ ñêîïè÷óþòüñÿ ì³êðîáè, ÿê³ ïî÷èíàþòü ðîçïîâñþäæóâàòèñÿ ïî ì³æïðèçìîâ³é ðå÷îâèí³, ù³ëèíàõ, ùî óòâîðþþòüñÿ ì³æ ïðèçìàìè, ÿê³ ùå çàëèøèëèñÿ. Ïðè øâèäêîìó ïðîãðåñóâàíí³ êàð³ºñó ïðîöåñ ðîçïîâñþäæóºòüñÿ íà äåíòèí; ïðè ïîâ³ëüíîìó éîãî ïåðåá³ãó ðîçì’ÿêøåíà ä³ëÿíêà åìàë³ çíîâó îáâàïíþºòüñÿ (ðåì³íåðàë³çàö³ÿ) òà òâåð䳺. Ñåðåäí³é êàð³ºñ — ñòàä³ÿ ïðîãðåñóâàííÿ êàð³ºñó, ïðè ÿêîìó ðóéíóþòüñÿ äåíòèíî-åìàëåâ³ ñïîëó÷åííÿ ³ ïðîöåñ ïåðåõîäèòü íà äåíòèí. Äåíòèíí³ êàíàëüö³ ðîçøèðþþòüñÿ, çàïîâíþþòüñÿ ì³êðîáíèìè ìàñàìè; â³äðîñòêè îäîíòîáëàñò³â ï³ä âïëèâîì ì³êðîáíèõ òîêñèí³â ï³äëÿãàþòü äèñòðîô³¿ ³ íåêðîçó ç ðîçïàäîì íà îêðåì³ ôðàãìåíòè. Ãèíå òàêîæ îáîëîíêà, ÿêà âèñòëຠïðîñâ³ò êàíàëüö³â ³ç ñåðåäèíè. Öå ïîëåãùóº ïðîíèêíåííÿ ïðîäóêò³â æèòòºä³ÿëüíîñò³ ì³êðîá³â â ãëèáîêîëåæà÷³ êàíàëüö³ äåíòèíó ³ ïîñèëþº äåì³íåðàë³çàö³þ éîãî ³ ðîçì’ÿêøåííÿ (ìàë. 348). Ôîðìóºòüñÿ êàð³îçíà ïîðîæíèíà (äóïëî). Êàð³îçíèé ôîêóñ ìຠôîðìó êîíóñà, îáåðíåíîãî âåðõ³âêîþ ó ãëèáèíó çóáà, îñíîâîþ — äî éîãî ïîâåðõí³.  äí³ êàð³îçíî¿ ïîðîæíèíè ðîçð³çíÿþòü òðè çîíè. Ïåðøà — çîíà ðîçì’ÿêøåíîãî äåíòèíó: â í³é â³äñóòíÿ ñòðóêòóðà äåíòèíó, â³í ì’ÿêèé, ïîçáàâëåíèé ñîëåé êàëüö³þ; óòðèìóº áàãàòî ð³çíîìàí³òíèõ ì³êðîá³â. Äðóãà — çîíà ïðîçîðîãî äåíòèíó, öå îáâàïíåíèé äåíòèí, êàíàëüö³ éîãî çâóæåí³, òêàíèíà íàáóâຠîäíî-

Ìàë. 348. Ñåðåäí³é êàð³ºñ. Çðóéíóâàííÿ åìàë³ òà ñìóã äåíòèíó; ïðîíèêàííÿ áàêòåð³é â äåíòèíí³ êàíàëüö³ Ìàë. 349. Ãëèáîêèé êàð³ºñ. Ðîçì’ÿêøåííÿ äåíòèíó, óòâîðåííÿ êàâåðíè

806

ð³äíîãî âèãëÿäó, âíàñë³äîê ÷îãî äåíòèí ñòຠá³ëüø ïðîçîðèì â ïîð³âíÿíí³ ç ä³ëÿíêîþ íåïîøêîäæåíîãî äåíòèíó. Òðåòÿ — çîíà çàì³ñíîãî (³ððåãóëÿðíîãî, âòîðèííîãî) äåíòèíó, ÿêèé óòâîðþºòüñÿ îäîíòîáëàñòàìè, íå ìຠóïîðÿäêîâàíî ðîçòàøîâàíèõ êàíàëüö³â. Óòâîðåííÿ çàì³ñíîãî äåíòèíó ñë³ä ðîçãëÿäàòè ÿê êîìïåíñàòîðíó ðåàêö³þ (ðåïàðàòèâíà ðåãåíåðàö³ÿ), ùî ñïðèÿº ñòàá³ë³çàö³¿ ïðîöåñó (Àáðèêîñîâ Î. ².,1914). Ãëèáîêèé êàð³ºñ ÿâëÿº ñîáîþ ïîäàëüøå ïðîãðåñóâàííÿ ïðîöåñó ç óòâîðåííÿì êàâåðíè â ðîçì’ÿêøåíîìó äåíòèí³ (ìàë. 349). ̳æ êàð³îçíîþ ïîðîæíèíîþ ³ ïóëüïîþ çáåð³ãàºòüñÿ éîãî âóçüêèé øàð — äíî êàð³îçíî¿ ïîðîæíèíè. Ó âèïàäêàõ ðóéíóâàííÿ (ïåíåòðàö³¿) öüîãî øàðó êàð³îçíà ïîðîæíèíà ñÿãຠïóëüïè. Äàí³ ì³êðîðåíòãåíîãðàô³¿ óðàæåíèõ êàð³ºñîì çóá³â ñâ³ä÷àòü, ùî â óñ³õ ñòàä³ÿõ éîãî ðîçâèòêó ìîæíà ñïîñòåð³ãàòè çîíè äåì³íåðàë³çàö³¿, ðåì³íåðàë³çàö³¿ åìàë³ ³ äåíòèíó. Ïðîöåñè ì³íåðàë³çàö³¿ åìàë³ â³äáóâàþòüñÿ ãîëîâíèì ÷èíîì çà ðàõóíîê íàäõîäæåííÿ ñîëåé ³ç ñëèíè. ̳íåðàë³çàö³ÿ çðîñòຠïî ì³ð³ íàáëèæåííÿ äî íåïîøêîäæåíèõ òêàíèí. Ïðè ãëèáîêîìó êàð³ºñ³ õàðàêòåðí³ óòâîðåííÿ ä³ëÿíêè ï³äâèùåíî¿ ì³íåðàë³çàö³¿ íà ìåæ³ äåíòèíó ç ïîðîæíèíîþ çóáà ³ ñòåðò³ñòü ìàëþíêà äåíòèíó â ³íøèõ ä³ëÿíêàõ çà ðàõóíîê äåì³íåðàë³çàö³¿. Âàæëèâî òàêîæ ìàòè íà óâàç³, ùî ïî õîäó ðîçâèòêó êàð³ºñà ñïîñòåð³ãàºòüñÿ çìåíøåííÿ ñîëåé êàëüö³þ ó çáåðåæåíèõ òâåðäèõ òêàíèíàõ çóáà, çíèæåííÿ ðåçèñòåíòíîñò³ åìàë³ ³ äåíòèíó, ïîíèæåííÿ àêòèâíîñò³ ôîñôàòàçè â çóáàõ. Íà öüîìó ãðóíò³ îñëàáëþºòüñÿ ìåõàí³çì â³äêëàäàííÿ ôîñôàò³â êàëüö³þ ï³ä âïëèâîì ôîñôàòàçè, ùî ñïðèÿº ïðîãðåñóâàííþ êàð³ºñà. Êð³ì îïèñàíèõ âèùå òèïîâèõ ìîðôîëîã³÷íèõ çì³í, ïðè êàð³ºñ³ ³ñíóþòü äåÿê³ âàð³àíòè éîãî ðîçâèòêó ³ ïåðåá³ãó, ùî ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ãîëîâíèì ÷èíîì ó ä³òåé ³ ñòîñóþòüñÿ ìîëî÷íèõ ³ íåïðàâèëüíî ñôîðìîâàíèõ çóá³â ïðè ïîðóøåííÿõ îáì³íó êàëüö³ÿ. Äî íèõ íàëåæàòü: 1) öèðêóëÿðíèé êàð³ºñ, ÿêèé ïî÷èíàºòüñÿ â îáëàñò³ øèéêè çóáà ³ îõîïëþº ¿¿ ê³ëüöåïîä³áíî; ïåðåá³ã êàð³îçíîãî ïðîöåñó øâèäêèé, áåç óòâîðåííÿ çîíè ñóì³æíîãî ïðîçîðîãî äåíòèíó ³ ñóïðîâîäæóºòüñÿ çíà÷íèì çðóéíóâàííÿì òêàíèí çóáà; 2) ðàíí³é, àáî ï³äåìàëåâèé, êàð³ºñ ðîçâèâàºòüñÿ áåçïîñåðåäíüî ï³ä øàðîì åìàë³; 3) á³÷íèé êàð³ºñ âèíèêຠíà á³÷íèõ ïîâåðõíÿõ çóáà, çà ëîêàë³çàö³ºþ óðàæåííÿ íàãàäóº öèðêóëÿðíèé êàð³ºñ, àëå â³äð³çíÿºòüñÿ â³ä îñòàííüîãî á³ëüø ïîâ³ëüíèì ïåðåá³ãîì; 4) ñòàö³îíàðíèé êàð³ºñ îáìåæóºòüñÿ ò³ëüêè ðîç÷èíåííÿì åìàë³ ³ íà öüîìó çóïèíÿºòüñÿ; çóñòð³÷àºòüñÿ ïåðåâàæíî â ïåðøèõ ìîëÿðàõ; 5) ðåòðîãðàäíèé êàð³ºñ ðîçâèâàºòüñÿ ç áîêó ïóëüïè, óðàæóº äåíòèí, à ïîò³ì âèõîäèòü íà ïîâåðõíþ çóáà ³ ðóéíóº åìàëåâèé ïîêðèâ. ̳êðîñêîï³÷í³ çì³íè íàãàäóþòü êàðòèíó ïðè çâè÷àéíîìó êàð³ºñ³, àëå â ïðîòèëåæíîìó âèãëÿä³ (Àáðèêîñîâ Î. ²., 1914). Òàê³ çì³íè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ïðè ãí³éíèõ ïóëüï³òàõ ãåìàòîãåííîãî ïîõîäæåííÿ, ïðè òðàâìàõ çóáà, ïðè àíîìàë³ÿõ çóá³â ÿê ó ä³òåé, òàê ³ ó äîðîñëèõ.

Êàð³ºñ öåìåíòó çóñòð³÷àºòüñÿ ð³äêî, ãîëîâíèì ÷èíîì ïðè îãîëåíí³ êîðåíÿ çóáà ³ íàÿâíîñò³ çàïàëüíîãî ïðîöåñó â ïåð³îäîíò³. Ïðîÿâëÿºòüñÿ â³í äåñòðóêòèâíèìè çì³íàìè â öåìåíò³ ³ éîãî ðîçñìîê807

òóâàííÿì — öåìåíòîë³ç. Ïîðÿä ç öèì ³íîä³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ³ çá³ëüøåííÿ øàðó öåìåíòà — ã³ïåðöåìåíòîç. Óñêëàäíåííÿ. Óñêëàäíåííÿì ñåðåäíüîãî ³ îñîáëèâî ãëèáîêîãî êàð³ºñà º ïóëüï³ò. ÍÅÊÀвÎÇͲ ÏÎØÊÎÄÆÅÍÍß

Äî íåêàð³îçíèõ ïîøêîäæåíü òâåðäèõ òêàíèí çóáà íàëåæàòü êëèíîïîä³áí³ äåôåêòè, ôëþîðîç, åðîç³ÿ çóá³â ³ êèñëîòíèé íåêðîç. Êëèíîïîä³áí³ äåôåêòè — äåôåêòè òâåðäèõ òêàíèí çóáà, ÿê³ ðîçòàøîâàí³ íà âåñòèáóëÿðí³é ïîâåðõí³ çóá³â, ÷àñò³øå ³êîë ³ ïðåìîëÿð³â. Ôîðìóþòüñÿ äåôåêòè â îáëàñò³ øèéêè çóáà ³ âèíèêàþòü íà ãðóíò³ òðîô³÷íèõ ïîøêîäæåíü îðãàí³÷íî¿ ðå÷îâèíè ³ äåíòèíó, çâè÷àéíî ó çâ’ÿçêó ç ïåðåíåñåíèìè çàõâîðþâàííÿìè øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó, åíäîêðèííî¿ ñèñòåìè. ×àñòî òàê³ äåôåêòè ñóïðîâîäæóþòü ïàðîäîíòîç. Ïóëüïà çàëèøàºòüñÿ çàêðèòîþ âòîðèííèì óù³ëüíåíèì äåíòèíîì, ï³äëÿãຠàòðîô³¿ òà ñêëåðîçó. Ðîçâèòîê ³ ïåðåá³ã êëèíîïîä³áíîãî äåôåêòà òðèâàëèé ³ ìîæå òðèâàòè ðîêàìè. Ôëþîðîç (ã³ïåðôòîðîç, ï’ÿòíèñò³ñòü åìàë³) — çàõâîðþâàííÿ, ÿêå ðîçâèâàºòüñÿ ïðè òðèâàëîìó ³ íàäëèøêîâîìó íàäõîäæåíí³ â îðãàí³çì ôòîðó (â³ä ëàò. fluor — ôòîð) ³ ñóïðîâîäæóºòüñÿ ïîøêîäæåííÿì íå ò³ëüêè çóá³â, àëå é áàãàòüîõ ³íøèõ îðãàí³â. Çóñòð³÷àºòüñÿ â îêðåìèõ åíäåì³÷íèõ ðåã³îíàõ, äå âì³ñò ôòîðó ó âîä³ ³ õàð÷îâèõ ïðîäóêòàõ ïåðåâèùóº 2 ìã/ë (íîðìà 0,7—1,2 ìã/ë). Ïðè ôëþîðîç³ â çóáàõ ïîðóøóþòüñÿ ïðîöåñè ôîðìóâàííÿ ³ çâàïíóâàííÿ åìàë³. Ðîçð³çíÿþòü 4 ñòóïåí³ ôëþîðîçíîãî ïîøêîäæåííÿ çóá³â: I ñ ò ó ï ³ í ü — íåçíà÷íå ïîøêîäæåííÿ, ïðè ÿêîìó ëåäâå çíàõîäÿòü ïîîäèíîê³, äð³áí³ ôàðôîðîïîä³áí³ àáî êðåéäÿíîïîä³áí³ ïëÿìè ³ ñìóãè, ðîçòàøîâàí³ íà ãóáí³é, ÿçèêîâ³é ïîâåðõí³ çóáà ³ îõîïëþþòü íå á³ëüøå 1/3 éîãî ïîâåðõí³. I I ñ ò ó ï ³ í ü — ïîøêîäæåííÿ, ïðè ÿêîìó ôàðôîðî- ³ êðåéäÿíîïîä³áí³ ïëÿìè ³ ñìóãè çàéìàþòü ïîëîâèíó ïîâåðõí³ çóáà, çóñòð³÷àþòüñÿ òàêîæ ³ ï³ãìåíòí³

Ìàë. 350. Ôëþîðîç. Ìíîæèíí³ ïëÿìè íà ïîâåðõí³ çóá³â

808

ïëÿìè, ÿê³ çíàõîäÿòüñÿ ëèøå â åìàë³. I I I ñ ò ó ï ³ í ü — ïîì³ðíå ïîøêîäæåííÿ, ïëÿìè çàéìàþòü á³ëüøå ïîëîâèíè ïîâåðõí³ çóáà; ïëÿìè òåìíî-æîâò³ àáî êîðè÷íåâ³ (ìàë. 350), ðóéíóºòüñÿ íå ò³ëüêè åìàëü, à ³ äåíòèí. I V ñ ò ó ï ³ í ü — çíà÷íå ïîøêîäæåííÿ, ïðè ÿêîìó óòâîðþþòüñÿ ïîîäèíîê³ ³ ìíîæèíí³ åðî糿 åìàë³ ð³çíî¿ ôîðìè — ÿê áåçáàðâí³, òàê ³ ï³ãìåíòîâàí³ (æîâòî-êîðè÷íåâ³ àáî ÷îðí³). Ïðè ïîøêîäæåííÿõ III ³ IV ñòóïåí³â ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ðîçëàäè ì³íåðàë³çàö³¿, âíàñë³äîê ÷îãî çóáè ñòàþòü êðèõêèìè, ëàìàþòüñÿ ³ çîâñ³ì ðóéíóþòüñÿ. Åðîç³ÿ çóá³â — ïðîãðåñóþ÷å ÷àøåïîä³áíî¿ ôîðìè çìåíøåííÿ åìàë³ ³ äåíòèíó íà âåñòèáóëÿðí³é ïîâåðõí³ ñïî÷àòêó ð³çö³â, à ïîò³ì ³êîë ³ ïðåìîëÿð³â âåðõíüî¿ ùåëåïè. Çóñòð³÷àºòüñÿ ó ëþäåé ñåðåäíüîãî â³êó; ïðè÷èíà íåâ³äîìà; ïåðåá³ã õðîí³÷íèé ç ïîñòóïîâèì âòÿãàííÿì äî ïàòîëîã³÷íîãî ïðîöåñó íåóðàæåíèõ çóá³â. Äåôåêòè äóæå áîëÿ÷³. Êèñëîòíèé íåêðîç òâåðäèõ òêàíèí çóá³â — ïðîôåñ³éíå çàõâîðþâàííÿ, çóñòð³÷àºòüñÿ ó ëþäåé, ÿê³ ïðàöþþòü â îáëàñò³ âèðîáíèöòâà íåîðãàí³÷íèõ êèñëîò. Ïåðåäáà÷àºòüñÿ, ùî ïàðè êèñëîò çíèæóþòü pH ñëèíè, çíèæóþòü òàêîæ ³ ìîæëèâîñò³ áóôåðíèõ ñèñòåì ðîòîâî¿ ð³äèíè ³ ðåì³íåðàë³çóþ÷³ âëàñòèâîñò³ ñëèíè. Öå ñïðèÿº øâèäêîìó çíîøåííþ (ñòèðàííþ) òâåðäèõ òêàíèí çóáà. Ïîøêîäæåííÿ çóá³â ìຠðîçïîâñþäæåíèé ïðîöåñ, ðîçâèâàºòüñÿ ïîâ³ëüíî. Ðóéíóþòüñÿ êîðîíêè çóá³â, àëå ïóëüï³ò íå ðîçâèâàºòüñÿ òîìó, ùî ïîñòóïîâî óòâîðþºòüñÿ çàì³ñíèé äåíòèí.

ÕÂÎÐÎÁÈ ÏÓËÜÏÈ ² ÏÅвÀϲÊÀËÜÍÈÕ ÒÊÀÍÈÍ ÇÓÁÀ Ïóëüïà çä³éñíþº òðîô³êó çóáà ³ ìîæå ÷àñòî ï³äëÿãàòè ð³çíîìàí³òíèì çì³íàì ï³ä âïëèâîì çàãàëüíèõ ³ ì³ñöåâèõ ôàêòîð³â.  í³é ðîçâèâàþòüñÿ ðåàêòèâí³ çì³íè, îêðåìî âèä³ëÿºòüñÿ çàïàëåííÿ ïóëüïè (ïóëüï³ò). ÐÅÀÊÒÈÂͲ Ç̲ÍÈ ÏÓËÜÏÈ

Ñåðåä ðåàêòèâíèõ çì³í ïóëüïè ðîçð³çíÿþòü ðîçëàäè êðîâî³ ë³ìôîîá³ãó, àòðîô³þ, äèñòðîô³þ, íåêðîç, ã³àë³íîç, êàëüöèíîç ïóëüïè, à òàêîæ äåíòèêë³ òà âíóòð³øíüîïóëüïàðí³ ê³ñòè. Ðîçëàäè êðîâî- ³ ë³ìôîîá³ãó âèíèêàþòü âíàñë³äîê ì³ñöåâèõ ³ çàãàëüíèõ ïðîöåñ³â.  ïóëüï³ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ àíåì³ÿ àáî ã³ïåðåì³ÿ, êðîâîâèëèâè, òðîìáîç ³ åìáîë³ÿ ñóäèí òà íàáðÿê. Âíóòð³øíüîïóëüïàðíèé êðîâîâèëèâ ìîæå áóòè ïðè÷èíîþ ðîçâèòêó ïóëüï³òà. Àòðîô³ÿ ïóëüïè â ïåðøó ÷åðãó ñòîñóºòüñÿ êë³òèí. Ñïî÷àòêó çìåíøóþòüñÿ ê³ëüê³ñòü ³ ðîçì³ðè îäîíòîáëàñò³â, à ïîò³ì ïóëüïîöèò³â. Íà ôîí³ çìåíøåííÿ ê³ëüêîñò³ êë³òèí ç’ÿâëÿºòüñÿ ñêëåðîçîâàíà ñïîëó÷íîòêàíèííà îñíîâà ïóëüïè, ÿêà íàáóâຠñ³ò÷àñòîãî âèãëÿäó (ñ³ò÷àñòà àòðîô³ÿ ïóëüïè). Äèñòðîô³ÿ, ÷àñò³øå ã³äðîï³÷íà, ðîçâèâàºòüñÿ â îäîíòîáëàñòàõ, ìîæëèâà òàêîæ ³ ¿õ æèðîâà äèñòðîô³ÿ. 809

Ìîæëèâ³ ìóêî¿äíå ³ ô³áðèíî¿äíå íàáóõàííÿ êîëàãåíîâèõ âîëîêîí ïóëüïè. Íåêðîç ïóëüïè ìîæëèâèé ïðè ãí³éíîìó ïóëüï³ò³ ó âèïàäêàõ çàêðèòî¿ ïîðîæíèíè. Ïðè ñïîëó÷åíí³ ïîðîæíèíè ïóëüïè ç êàð³îçíîþ ïîðîæíèíîþ ³ ïðîíèêàíí³ àíàåðîáíèõ ãíèëüíèõ ì³êðîá³â ìîæëèâà ãàíãðåíà ïóëüïè. óàë³íîç ïóëüïè ìîæå òîðêàòèñÿ ñò³íîê ¿¿ ñóäèí ³ êîëàãåíîâèõ âîëîêîí. ²íîä³ ïðè àòðîô³÷íèõ çì³íàõ ïóëüïè â í³é ç’ÿâëÿþòüñÿ äð³áí³ àì³ëî¿äí³ ò³ëüöÿ. Äîñèòü ÷àñòî â ïóëüï³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ êàëüöèíîç (ïåòðèô³êàòè ïóëüïè). Ïðè çíà÷íèõ â³äêëàäåííÿõ ñîëåé êàëüö³þ â ïóëüï³ ïîðóøóþòüñÿ îáì³íí³ ïðîöåñè, ùî â³äáèâàºòüñÿ íà ñòàí³ òâåðäèõ òêàíèí çóáà, à ïðè íàÿâíîñò³ êàð³ºñó ïîã³ðøóº éîãî ïåðåá³ã. Äåíòèêë³ ÿâëÿþòü ñîáîþ êðóãëî-îâàëüí³ óòâîðåííÿ, ÿê³ çíàõîäÿòüñÿ â ïóëüï³, â îäíèõ âèïàäêàõ â³ëüíî, â ³íøèõ — ïðèñò³íêîâî, ñïîëó÷àþ÷èñü ç äåíòèíîì çóáà àáî â ñåðåäèí³ ìàñè äåíòèíó (³íòðàñòèö³àëüí³ äåíòèêë³). Ðîçð³çíÿþòü âèñîêî- ³ íèçüêîðîçâèíåí³ äåíòèêë³. Âèñîêîðîçâèíåí³ äåíòèêë³ çà ñâîºþ ñòðóêòóðîþ áëèçüê³ äî çàì³ñíîãî äåíòèíó ³ óòâîðþþòüñÿ âíàñë³äîê àêòèâíî¿ ä³ÿëüíîñò³ çáåðåæåíèõ îäîíòîáëàñò³â. Íèçüêîðîçâèíåí³ äåíòèêë³ ÿâëÿþòü ñîáîþ ä³ëÿíêè êàëüöèíîçó ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, à ¿õ ïîÿâà ñïîñòåð³ãàºòüñÿ äîñèòü ÷àñòî â ñêëåðîçîâàí³é êîðîíêîâ³é ïóëüï³. Äåíòèêë³ ÷àñòî çóñòð³÷àþòüñÿ ïðè õðîí³÷íèõ ïóëüï³òàõ ³ õâîðîáàõ ïàðîäîíòó. Âíóòð³øíüîïóëüïàðí³ ê³ñòè (ïîîäèíîê³ àáî ìíîæèíí³) óòâîðþþòüñÿ âíàñë³äîê ð³çíîìàí³òíèõ ïàòîãåííèõ ïðîöåñ³â. ÏÓËÜϲÒ

Ïóëüï³ò — çàïàëåííÿ ïóëüïè çóáà. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Ïðè÷èíè ïóëüï³òó ð³çíîìàí³òí³, àëå ³íôåêö³¿ íàëåæèòü ïðîâ³äíå çíà÷åííÿ. ²íîä³ ïóëüï³ò ìîæå ðîçâèíóòèñü ³ â àñåïòè÷íèõ óìîâàõ. Äîñèòü ÷àñòî ïóëüï³ò óñêëàäíþº ñåðåäí³é ³ îñîáëèâî ãëèáîêèé êàð³ºñ çóáà, êîëè ì³êðîáè ³ òîêñèíè ¿õ ïðîíèêàþòü â ïóëüïó àáî ÷åðåç ðîçøèðåí³ äåíòèíí³ êàíàëüö³, àáî áåçïîñåðåäíüî ÷åðåç âóçüêó ñìóãó ðîçì’ÿêøåíîãî äåíòèíó äíà êàð³îçíî¿ ïîðîæíèíè ³ ïðè ¿¿ ïåíåòðàö³¿. гäøå çáóäíèêè ïðîíèêàþòü äî ïóëüïè ÷åðåç àï³êàëüíèé îòâ³ð çóáà ïðè ïåð³îäîíòèò³, ïàðîäîíòèò³ ïðè íàÿâíîñò³ ïàðîäîíòàëüíîãî êàðìàíà, äóæå ð³äêî — ë³ìôî- àáî ãåìàòîãåííèì øëÿõîì ïðè ñåïñèñ³. Ïðè÷èíîþ ïóëüï³òà ìîæóòü áóòè òðàâìà çóáà àáî âïëèâ ô³çè÷íèõ ôàêòîð³â, íàïðèêëàä, òåðì³÷íèõ (ïðè îáðîáö³ çóáà ï³ä øòó÷íó êîðîíêó), ïðîìåíåâèõ òà äåêîìïðåñ³éíèõ. Õ³ì³÷í³ ôàêòîðè, â òîìó ÷èñë³ ìåäèêàìåíòîçí³, ÿê³ âèêîðèñòîâóþòüñÿ ïðè ë³êóâàíí³ çóá³â ³ â ÿêîñò³ ïëîìá³ðîâî÷íèõ ìàòåð³àë³â, òàêîæ ìîæóòü áóòè ïðè÷èíîþ ðîçâèòêó ïóëüï³òó. ²íòåíñèâí³ñòü ³ ôîðìà çàïàëåííÿ ïóëüïè çàëåæàòü íå 810

ò³ëüêè â³ä âèäó ì³êðîáà ³ éîãî òîêñèí³â (àñîö³àö³ÿ ñòðåïòîêîê³â ³ ëàêòîáàêòåð³é, ð³äøå ñòàô³ëîêîê³â), àëå ³ â³ä ñòàíó ì³ñöåâî¿ ³ çàãàëüíî¿ ðåàêòèâíîñò³ (ñåíñèá³ë³çàö³¿) îðãàí³çìó. Çàïàëüíèé ïðîöåñ â ïóëüï³ ÿê çàìêíåíî¿ ïîðîæíèíè íàáóâຠâ ñèëó öüîãî äåÿêèõ îñîáëèâîñòåé: â³í ñóïðîâîäæóºòüñÿ òÿæêèìè ðîçëàäàìè êðîâîîá³ãó (âèíèêຠâåíîçíèé çàñò³é, ñòàçè, îñîáëèâî ïðè ãîñòðîìó ïóëüï³ò³). Òàê³ ñóäèíí³ ðîçëàäè â çíà÷í³é ì³ð³ îáóìîâëåí³ óòðóäíåííÿì â³äòîêó ³ç óðàæåíî¿ ïóëüïè âíàñë³äîê âóçüêèõ êîðåíåâèõ êàíàë³â ³ ìàëîãî ðîçì³ðó àï³êàëüíîãî îòâîðó. Ïîðóøåííÿ êðîâîîá³ãó íåñïðèÿòëèâî âïëèâຠíà æèòòºä³ÿëüí³ñòü ñòðóêòóðíèõ åëåìåíò³â ïóëüïè, ïîñèëþþ÷è äèñòðîô³÷í³ ïðîöåñè, ùî é çàê³í÷óºòüñÿ ¿¿ íåêðîçîì. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ.  çàëåæíîñò³ â³ä ë î ê à ë ³ ç à ö ³ ¿ âèä³ëÿþòü êîðîíêîâèé, òîòàëüíèé ³ êîðåíåâèé ïóëüï³ò. Çà ï å ð å á ³ ã î ì ïóëüï³ò áóâຠãîñòðèì, õðîí³÷íèì ³ õðîí³÷íèì ç çàãîñòðåííÿì. Ïðè ãîñòðîìó ïóëüï³ò³ âèä³ëÿþòü äåê³ëüêà ñòàä³é ðîçâèòêó. Ïî÷èíàºòüñÿ â³í ÿê îñåðåäêîâèé ïîáëèçó êàð³îçíî¿ ïîðîæíèíè ³ âèÿâëÿºòüñÿ ñåðîçíèì çàïàëåííÿì (ñåðîçíèé ïóëüï³ò), ïðè ÿêîìó â ïóëüï³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ã³ïåðåì³ÿ ñóäèí ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà, îñîáëèâî âåíóëÿðíîãî â³ää³ëó, ñåðîçíèé íàáðÿê ç íåçíà÷íèì ñêîïè÷åííÿì ïîë³- ³ ìîíîíóêëåàðíèõ ëåéêîöèò³â (ìàë. 351). ²íîä³ â³äì³÷àºòüñÿ ä³àïåäåç åðèòðîöèò³â ç ôîðìóâàííÿì äð³áíèõ êðîâîâèëèâ³â; çóñòð³÷àþòüñÿ äèñòðîô³÷í³ çì³íè íåðâîâèõ âîëîêîí. Òàêà ôîðìà ïóëüï³òó òðèâຠäåê³ëüêà ãîäèí. Ïîò³ì ïðèºäíóºòüñÿ ì³ãðàö³ÿ íåéòðîô³ë³â, çíà÷íà ê³ëüê³ñòü ÿêèõ ñïî÷àòêó ñêîïè÷óºòüñÿ íàâêðóãè âåíóë, ïîñèëþþòüñÿ äèñòðîô³÷í³ ïðîöåñè íåðâîâèõ âî-

Ìàë. 351. Ãîñòðèé ñåðîçíèé ïóëüï³ò ïðè ãëèáîêîìó êàð³ºñ³ Ìàë. 352. Îñåðåäêîâèé ãí³éíèé ïóëüï³ò ïðè ãëèáîêîìó êàð³ºñ³

811

ëîêîíåöü ïóëüïè ³ç ðîçïàäîì 쳺ë³íó. Ðîçâèâàºòüñÿ îñåðåäêîâèé àáî äèôóçíèé ãí³éíèé ïóëüï³ò. Îñåðåäêîâèé ãí³éíèé ïóëüï³ò ìຠîáìåæåíèé õàðàêòåð ç ôîðìóâàííÿì âíàñë³äîê ãí³éíîãî ðîçïëàâëåííÿ ïóëüïè ïîðîæíèíè, ÿêà çàïîâíåíà ãí³éíèì åêñóäàòîì, òîáòî àáñöåñà (ìàë. 352). Ïðè äèôóçíîìó ãí³éíîìó ïóëüï³ò³ åêñóäàò ìîæå çàïîâíþâàòè íå ò³ëüêè êîðîíêîâó, àëå ³ êîðåíåâó ÷àñòèíó ïóëüïè (ôëåãìîíà). Ïóëüïà ìຠñ³ðóâàòå çàáàðâëåíÿ. гçêî ïîøêîäæóþòüñÿ âñ³ ¿¿ ñòðóêòóðí³ åëåìåíòè. Ïðè ñïîëó÷åíí³ ïîðîæíèíè ïóëüïè ç êàð³îçíîþ ïîðîæíèíîþ ³ ïðîíèêíåíí³ àíàåðîáíèõ çáóäíèê³â ç ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè ìîæå ðîçâèíóòèñü ãàíãðåíà ïóëüïè. Ïðè öüîìó ïóëüïà íàáóâຠâèãëÿäó ñ³ðî÷îðíî¿ ìàñè ç ãíèëüíèì çàïàõîì; ïðè ì³êðîñêîï³÷íîìó äîñë³äæåíí³ âîíà áåçñòðóêòóðíà, ³íîä³ çåðíèñòà, â í³é çíàõîäÿòü êðèñòàëè æèðíèõ êèñëîò ³ ì³êðîáè. Ïðè ïåðåõîä³ çàïàëüíîãî ïðîöåñó íà êîðåíåâó ïóëüïó ìîæëèâèé ðîçâèòîê àï³êàëüíîãî ïåð³îäîíòèòó. Çàãàëüíà òðèâàë³ñòü ãîñòðîãî ïóëüï³òó ñêëàäຠ3—5 äí³â. Õðîí³÷íèé ïóëüï³ò ðîçâèâàºòüñÿ ïîâ³ëüíî, ÿê ñàìîñò³éíà ôîðìà, àëå é ìîæå áóòè íàñë³äêîì ãîñòðîãî ïóëüï³òó. Çà ì î ð ô î ë î ã ³ ÷ í è ì è î ç í à ê à ì è âèä³ëÿþòü ãàíãðåíîçíèé, ãðàíóëþþ÷èé (ã³ïåðòðîô³÷íèé) ³ ô³áðîçíèé õðîí³÷íèé ïóëüï³ò. Ãàíãðåíîçíèé ïóëüï³ò ðîçâèâàºòüñÿ ç ãîñòðîãî ï³ñëÿ ÷àñòêîâî¿ çàãèáåë³ ïóëüïè.  çáåðåæåí³é ÷àñòèí³ ïóëüïè, äå º îçíàêè ñåðîçíîãî çàïàëåííÿ, óòâîðþºòüñÿ ãðàíóëÿö³éíà òêàíèíà, ÿêà â³äîêðåìëþº ìåðòâ³ ìàñè. Ãðàíóëþþ÷èé (ã³ïåðòðîô³÷íèé) ïóëüï³ò õàðàêòåðèçóºòüñÿ õðîí³÷íèì ïðîäóêòèâíèì çàïàëåííÿì. Ïîðîæíèíà çóáà çàì³ùåíà ãðàíóëÿö³éíîþ òêàíèíîþ, ÿêà ³íîä³ ìîæå çàïîâíþâàòè òàêîæ ³ êàð³îçíó ïîðîæíèíó çóáà.  òàêèõ âèïàäêàõ óòâîðþºòüñÿ ïîë³ï ïóëüïè. ³í ì’ÿêèé, ÷åðâîíèé, ç ìîæëèâîþ êðîâîòå÷åþ; ïîâåðõíÿ éîãî ç âèðàçêàìè àáî åï³òåë³çîâàíà çà ðàõóíîê åï³òåë³þ ÿñåí. Ïðè ö³é ôîðì³ ïóëüï³òó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ëàêóíàðíå ðîçñìîêòóâàííÿ ä³ëÿíîê äåíòèíó ìàêðîôàãàìè ³ç çàì³ùåííÿì éîãî îñòåîäåíòèíîì (Ìèãóíîâ Á. ²., 1963). Äîçð³âàííÿ ãðàíóëÿö³éíî¿ òêàíèíè çàê³í÷óºòüñÿ ñêëåðîçîì. Ô³áðîçíèé ïóëüï³ò — ïðîöåñ, ïðè ÿêîìó á³ëüøà ÷àñòèíà ïîðîæíèíè çóáà çàïîâíåíà ñïîëó÷íîþ òêàíèíîþ ³ç çíà÷íîþ ê³ëüê³ñòþ êîëàãåíîâèõ âîëîêîí, ç êë³òèííèìè ³íô³ëüòðàòàìè, ÿê³ ñêëàäàþòüñÿ ³ç ë³ìôîöèò³â òà ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí. Ïîñòóïîâî ê³ëüê³ñòü êë³òèííèõ åëåìåíò³â çìåíøóºòüñÿ, êîëàãåíîâ³ âîëîêíà ï³äëÿãàþòü ã³àë³íîçó, ç’ÿâëÿþòüñÿ äåíòèêë³ ³ ïåòðèô³êàòè. Óñêëàäíåííÿ òà íàñë³äêè. Âîíè çàëåæàòü â³ä õàðàêòåðó çàïàëåííÿ ³ éîãî ðîçïîâñþäæåíîñò³. Ñåðîçíèé ïóëüï³ò ïðè ë³êâ³äàö³¿ ïðè÷èíè ìîæå ðîçñìîêòóâàòèñÿ. Ãí³éíèé ïóëüï³ò, îñîáëèâî éîãî 812

äèôóçíà ôîðìà, çàê³í÷óºòüñÿ çàãèáåëëþ ïóëüïè ³ ïåðåõîäîì â õðîí³÷í³ ôîðìè. Õðîí³÷í³ ïóëüï³òè çàê³í÷óþòüñÿ àòðîô³÷íèìè àáî ñêëåðîòè÷íèìè ïðîöåñàìè (äèâ. Ðåàêòèâí³ çì³íè ïóëüïè). ×àñòèì óñêëàäíåííÿì ïóëüï³òó º ïåð³îäîíòèò. Òàêèì ÷èíîì, ãí³éíèé ïóëüï³ò ìîæå ñòàòè ïåðøîþ ëàíêîþ â ëàíöþç³ ðîçâèòêó îäîíòîãåííî¿ ³íôåêö³¿. ÏÅвÎÄÎÍÒÈÒ

Ïåð³îäîíòèò — çàïàëåííÿ ïåð³îäîíòà. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Ïðè÷èíîþ ïåð³îäîíòèòó º ³íôåêö³ÿ, òðàâìà ³ õ³ì³÷í³ ðå÷îâèíè, â òîìó ÷èñë³ ³ ìåäèêàìåíòîçí³. Âåëèêå çíà÷åííÿ â ðîçâèòêó ïåð³îäîíòèòà íàëåæèòü ³íôåêö³¿, òîìó ùî çáóäíèêè íå ò³ëüêè âèêëèêàþòü çàïàëåííÿ, à é ïðèºäíóþòüñÿ äî ³íøèõ ïàòîãåííèõ ôàêòîð³â. Îñíîâíó ðîëü â³ä³ãðàþòü ñòðåïòîêîêè, ³íø³ ì³êðîáè ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè ìàþòü ìåíøå çíà÷åííÿ. Øëÿõè ïðîíèêàííÿ ³íôåêòó ð³çíîìàí³òí³: âíóòð³øíüîçóáíèé ³ ïîçàçóáíèé. Âíóòð³øíüîçóáíèé (íèñõ³äíèé) øëÿõ íàéá³ëüø ÷àñòèé; ðîçâèòêó ïåð³îäîíòèòó ïåðåäóº ïóëüï³ò. Ïîçàçóáíèé øëÿõ áóâຠêîíòàêòíèì — ³ç îòî÷óþ÷èõ òêàíèí ³, ð³äøå, âèñõ³äíèì — ë³ìôî- àáî ãåìàòîãåííèì. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ.  çàëåæíîñò³ â³ä ëîêàë³çàö³¿ çàïàëåííÿ â ïåð³îäîíò³ âèä³ëÿþòü àï³êàëüíèé (âåðõ³âêîâèé) ³ ìàðã³íàëüíèé (êðàéîâèé, ÿñíåâèé) ïåð³îäîíòèò (äèâ. Õâîðîáè ÿñåí ³ ïàðîäîíòà). Çà ïåðåá³ãîì ïåð³îäîíòèò ìîæå áóòè ãîñòðèì, õðîí³÷íèì ³ õðîí³÷íèì ç çàãîñòðåííÿì. Ãîñòðèé àï³êàëüíèé ïåð³îäîíòèò çà ôîðìîþ çàïàëåííÿ áóâຠñåðîçíèì ³ ãí³éíèì. Ïðè ñåðîçíîìó ïåð³îäîíòèò³ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ çàïàëüíà ã³ïåðåì³ÿ òêàíèí â îáëàñò³ âåðõ³âêè çóáà, ¿¿ íàáðÿê ç ³íô³ëüòðàö³ºþ îêðåìèìè íåéòðîô³ëüíèìè ëåéêîöèòàìè. Äóæå øâèäêî ñåðîçíèé åêñóäàò ñòຠãí³éíèì. Ïðè öüîìó âíàñë³äîê ãí³éíîãî ðîçïëàâëåííÿ òêàíèí ìîæå ôîðìóâàòèñÿ ãîñòðèé àáñöåñ àáî äèôóçíà ãí³éíà ³íô³ëüòðàö³ÿ íàâêîëîâåðõ³âêîâî¿ òêàíèíè ç ðîçïîâñþäæåííÿì ïðîöåñó íà ÿìêó çóáà, ÿñíó ³ ïåðåõ³äíó ñêëàäêó. Ïðè öüîìó â ì’ÿêèõ òêàíèíàõ ùîêè, ïåðåõ³äíî¿ ñêëàäêè, ï³äíåá³ííÿ, ðåã³îíàðíèõ äî óðàæåíèõ çóá³â ìîæå ðîçâèíóòèñü ïåðèôîêàëüíå ñåðîçíå çàïàëåííÿ ç íàáðÿêîì òêàíèí, ÿêå íàçèâàºòüñÿ ôëþñîì (parulis). Ãîñòðèé ïðîöåñ â ïåð³îäîíò³ òðèâຠâ³ä 2—3 ä³á äî 2-õ òèæí³â ³ çàê³í÷óºòüñÿ âèäóæóâàííÿì àáî ïåðåõîäîì ó õðîí³÷íó ôîðìó. Õðîí³÷íèé àï³êàëüíèé ïåð³îäîíòèò áóâຠòðüîõ âèä³â: ãðàíóëþþ÷èé, ãðàíóëîìàòîçíèé ³ ô³áðîçíèé. Ïðè ãðàíóëþþ÷îìó ïåð³îäîíòèò³ â îáëàñò³ âåðõ³âêè çóáà ñïîñòåð³ãàºòüñÿ óòâîðåííÿ ãðàíóëÿö³éíî¿ òêàíèíè ³ç á³ëüøîþ ÷è ìåíøîþ ³íô³ëüòðàö³ºþ ¿¿ íåé813

òðîô³ëàìè. Ïðè öüîìó ñïîñòåð³ãàºòüñÿ îñòåîêëàñòè÷íå ðîçñìîêòóâàííÿ êîìïàêòíî¿ ïëàñòèíêè àëüâåîëè, öåìåíòó, à ³íîä³ äåíòèíó êîðåíÿ ïîøêîäæåíîãî çóáà.  ÿñíàõ óòâîðþþòüñÿ ñâèùîâ³ õîäè, ÷åðåç ÿê³ âèä³ëÿºòüñÿ ãí³é. Ïðè ãðàíóëåìàòîçíîìó ïåð³îäîíòèò³ íà ïåðèôå𳿠íàâêîëîâåðõ³âêîâîãî ñêîïè÷åííÿ ãðàíóëÿö³éíî¿ òêàíèíè óòâîðþºòüñÿ ô³áðîçíà êàïñóëà, ÿêà ù³ëüíî 璺äíàíà ç òêàíèíàìè, ùî îòî÷óþòü âåðõ³âêó çóáà. Òàêèé âàð³àíò ãðàíóëåìàòîçíîãî ïåð³îäîíòèòó íîñèòü íàçâó ïðîñòî¿ ãðàíóëüîìè. Ñåðåä êë³òèííîãî ïðîë³ôåðàòó ïåðåâàæàþòü ô³áðîáëàñòè, ìàêðîôàãè, çóñòð³÷àþòüñÿ ë³ìôîöèòè, ïëàçìàòè÷í³ òà êñàíòîìí³ êë³òèíè, êðèñòàëè õîëåñòåðèíó, ³íîä³ ã³ãàíòñüê³ êë³òèíè òèïó êë³òèí ñòîðîíí³õ ò³ë. ʳñòêîâà òêàíèíà àëüâåîëÿðíîãî â³äðîñòêà, â³äïîâ³äíî ðîçòàøóâàííþ ãðàíóëüîìè, ï³äëÿãຠðåçîðáö³¿. Ïðè çàãîñòðåíí³ çàïàëåííÿ ãðàíóëüîìà íàãíîþºòüñÿ. Íàé÷àñò³øå çóñòð³÷àºòüñÿ äðóãèé âàð³àíò ãðàíóëåìàòîçíîãî ïåð³îäîíòèòó — ñêëàäíà, àáî åï³òåë³àëüíà ãðàíóëüîìà (ìàë. 353). ³äð³çíÿºòüñÿ âîíà â³ä ïðîñòî¿ òèì, ùî â í³é óòâîðþþòüñÿ òÿæ³ áàãàòîøàðîâîãî ïëîñêîãî åï³òåë³þ, ÿêèé ïðîíèçóº ãðàíóëÿö³éíó òêàíèíó. Ïîõîäæåííÿ åï³òåë³þ â ãðàíóëüîì³ ïîâ’ÿçóþòü ç ïðîë³ôåðàö³ºþ ì³øê³â îäîíòîãåííîãî åï³òåë³þ (îñòð³âö³ Ìàëàñå). Òðåò³é âàð³àíò ãðàíóëåìàòîçíîãî ïåð³îäîíòèòà — ê³ñòîãðàíóëüîìà. Ìîðôîëîã³÷íî âîíà ïîâ’ÿçàíà ç åï³òåë³àëüíîþ ãðàíóëüîìîþ ³ ÿâëÿº ñîáîþ ïîðîæíèíó ç åï³òåë³àëüíîþ âèñòèëêîþ. Ôîðìóâàííÿ ê³ñòîãðàíóëüîìè ïîâ’ÿçóþòü ç çàãíîþâàííÿì, äèñòðîô³÷íèìè ³ íåêðîá³îòè÷íèìè ïðîöåñàìè â ãðàíóëÿö³éí³é òêàíèí³. Ðîçì³ðè ê³ñòîãðàíóëüîìè êîëèâàþòüñÿ â³ä 0,5 äî 0,8 ñì â ä³àìåòð³. Ïîäàëüøà åâîëþö³ÿ ê³ñòîãðàíóëüîìè çàê³í÷óºòüñÿ óòâîðåííÿì ðàäèêóëÿðíî¿ ê³ñòè ùåëåïè (äèâ. Õâîðîáè ùåëåï). Ô³áðîçíèé ïåð³îäîíòèò ÿâëÿº ñîáîþ íàñë³äîê ãðàíóëþþ÷îãî ïåð³îäîíòèòó, îáóìîâëåíîãî äîçð³âàííÿì ãðàíóëÿö³éíî¿ òêàíèíè, êîëè â³äñóòíº çàãîñòðåííÿ çàïàëüíîãî ïðîöåñó. Êîæíèé ³ç íàâåäåíèõ âèä³â õðîí³÷íîãî âåðõ³âêîâîãî ïåð³îäîíòèòó ìîæå çàãîñòðþâàòèñü ³ íàãíîþâàòèñÿ.

Ìàë. 353. Õðîí³÷íèé ïåð³îäîíòèò. Åï³òåë³àëüíà ãðàíóëüîìà

814

Óñêëàäíåííÿ ³ íàñë³äêè. Ïðè òÿæêîìó ïåðåá³ãó ãí³éíå çàïàëåííÿ â ïåð³îäîíò³ ìîæå ðîçïîâñþäæóâàòèñÿ íà ïåð³îñò, à ïîò³ì íà ê³ñòêîâèé ìîçîê àëüâåîëÿðíîãî â³äðîñòêà. Âèíèêຠïåð³îñòèò, ìîæëèâèé ðîçâèòîê îñòåî쳺ë³òó ÿìêè. ²íîä³ â ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ âòÿãóþòüñÿ ðåã³îíàðí³ ë³ìôîâóçëè. Ãí³éíèé ïåð³îäîíòèò çóá³â âåðõíüî¿ ùåëåïè, ÿêèé ïðîåöèðóºòüñÿ íà âåðõíüîùåëåïíó (ãàéìîðîâó) ïàçóõó ìîæå óñêëàäíèòèñÿ ðîçâèòêîì ãí³éíîãî ãàéìîðèòó. ÕÂÎÐÎÁÈ ßÑÅÍ ² ÏÀÐÎÄÎÍÒÀ Äëÿ çðîçóì³ííÿ ðîçâèòêó çàõâîðþâàíü ö³º¿ îáëàñò³ íåîáõ³äíî çíàòè, ùî ïàðîäîíò — öå ñóêóïí³ñòü íàâêîëîçóáíèõ òêàíèí: ÿñåí, ê³ñòêîâî¿ àëüâåîëè, ïåð³îäîíòà (ìîðôîôóíêö³éíèé êîìïëåêñ). Çà êëàñèô³êàö³ºþ, ïðèéíÿòîþ XVI ïëåíóìîì Âñåñîþçíîãî íàóêîâîãî òîâàðèñòâà ñòîìàòîëîã³â (1983), âèä³ëåí³ òàê³ õâîðîáè ïàðîäîíòà: ã³íã³â³ò, ïàðîäîíòèò, çóáí³ â³äêëàäàííÿ, ³ä³îïàòè÷íèé ïðîãðåñóþ÷èé ïàðîäîíòîë³ç, ïàðîäîíòîìè. òÍò²Ò

óíã³â³ò — çàïàëåííÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ÿñåí áåç ïîðóøåííÿ ö³ëîñíîñò³ çóáîÿñíåâîãî ñïîëó÷åííÿ. ³í ìîæå áóòè ëîêàëüíèì ³ ãåíåðàë³çîâàíèì, ãîñòðèì ³ õðîí³÷íèì. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Ãîëîâíèì ôàêòîðîì ó ðîçâèòêó ã³íã³â³òà º ì³êðîîðãàí³çìè (â ïåðøó ÷åðãó àñîö³àö³¿ ñòðåïòîêîê³â) çóáíîãî íàëüîòó. Ðîçâèòîê ëîêàëüíîãî ã³íã³â³òà (îáëàñòü îäíîãî àáî äåê³ëüêîõ çóá³â) ïîâ’ÿçóþòü ç òðàâìîþ ÿñåí ìåõàí³÷íèìè, õ³ì³÷íèìè ³ ô³çè÷íèìè ôàêòîðàìè. Ãåíåðàë³çîâàíèé ã³íã³â³ò áóâຠïðè ð³çíèõ çàõâîðþâàííÿõ ³íôåêö³éíîãî, îáì³ííîãî àáî åíäîêðèííîãî ïîõîäæåííÿ ÿê ó ä³òåé, òàê ³ îñ³á ìîëîäîãî â³êó. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Çà õ à ð à ê ò å ð î ì ì î ð ô î ë î ã ³ ÷ í è õ ç ì ³ í âèä³ëÿþòü òàê³ ôîðìè ã³íã³â³òó: êàòàðàëüíèé, âèðàçêîâèé, ã³ïåðòðîô³÷íèé. Çà ñ ò ó ï å í å ì â ò ÿ ã ó â à í í ÿ ÷àñòèí ÿñåí â çàïàëüíèé ïðîöåñ ðîçð³çíÿþòü: ëåãêó ôîðìó, êîëè ïîøêîäæåíà ëèøå ì³æçóáíà ÷àñòèíà (ñîñî÷îê), ³ òÿæêó, êîëè ïîøêîäæåíèé íå ò³ëüêè ñîñî÷îê, àëå é ìàðã³íàëüíà ³ àëüâåîëÿðíà ÷àñòèíè ÿñåí. Êàòàðàëüíà ³ âèðàçêîâà ôîðìè ã³íã³â³òó ïåðåá³ãàþòü ãîñòðî àáî õðîí³÷íî; ã³ïåðòðîô³÷íà — ò³ëüêè õðîí³÷íî, õî÷à ïåðåäóº éîìó êàòàðàëüíå çàïàëåííÿ. Ïðè ã³ïåðòðîô³÷íîìó õðîí³÷íîìó ã³íã³â³ò³, êð³ì ìàñèâíî¿ ³íô³ëüòðàö³¿ òêàíèíè ÿñåí ë³ìôîöèòàìè ³ ïëàçìàòè÷íèìè êë³òèíàìè, çíàõîäÿòü ñï³âäðóæíº ðîçðîñòàííÿ êîëàãåíîâèõ âîëîêîí ³ êë³òèí ïîêðèâíîãî åï³òåë³þ ç ÿâèùàìè ã³ïåðêåðà815

òîçó ³ àêàíòîçó.  ïåð³îä çàãîñòðåííÿ, êð³ì ïîÿâè â ³íô³ëüòðàò³ íåéòðîô³ëüíèõ ëåéêîöèò³â, çíàõîäÿòü ñêóï÷åííÿ òêàíèííèõ áàçîô³ë³â. Óñêëàäíåííÿ òà íàñë³äêè. Ãîñòðèé ëîêàëüíèé ã³íã³â³ò ïðè óñóíåíí³ ïðè÷èí, ùî âèêëèêàëè éîãî, ìîæå çàê³í÷èòèñÿ âèäóæåííÿì. Ãîñòðèé ãåíåðàë³çîâàíèé ã³íã³â³ò ïðè ë³êâ³äàö³¿ çàõâîðþâàííÿ, óñêëàäíåííÿì ÿêîãî â³í º, òåæ çíèêàº. Êàòàðàëüíèé, âèðàçêîâèé ³ ã³ïåðòðîô³÷íèé ã³íã³â³òè ïðè õðîí³÷íîìó ¿õ ïåðåá³ãó ìîæóòü ñòàòè ïåðåäñòà䳺þ ïàðîäîíòèòó. ÇÓÁͲ ²ÄÊËÀÄÀÍÍß

³äêëàäàííÿ íà çóáàõ ñòîðîíí³õ ìàñ ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ó âèãëÿä³ àáî ì’ÿêîãî á³ëîãî çóáíîãî íàëüîòó, àáî óù³ëüíåííèõ âàïíîâèõ ìàñ — çóáíîãî êàìåíþ. Ó çóáíîìó íàëüîò³, ÿêèé ñêëàäàºòüñÿ ³ç íèòîê ñëèçó, ëåéêîöèò³â, ðåøòê³â ¿æ³ òà ³í., ì³êðîáè çíàõîäÿòü ñïðèÿòëèâ³ óìîâè äëÿ ðîçâèòêó, ùî ñïðè÷èíÿº âèíèêíåííÿ ³ ïðîãðåñóâàííÿ êàð³ºñó. Çóáíèì êàìåíåì íàçèâàþòü â³äêëàäàííÿ íà çóáàõ ó ä³ëÿíêàõ çóáíîãî íàëüîòó ôîñôàòó êàëüö³ÿ. Êàìåí³ óòâîðþþòüñÿ ÷àñò³øå âñüîãî â îáëàñò³ øèéêè (íàä’ÿñíåâ³ êàìåí³) ³ â ÿñíåâîìó êàðìàí³ (ï³ä’ÿñíåâ³ êàìåí³) ç ðîçïîâñþäæåííÿì âäîâæ êîðåíÿ. Ðîçð³çíÿþòü äåê³ëüêà âèä³â êàìåí³â â çàëåæíîñò³ â³ä ¿õ ù³ëüíîñò³ ³ ïîôàðáóâàííÿ: á³ëèé, áóðèé, ñ³ðî-çåëåíèé (ñàìèé ù³ëüíèé). Óòâîðåííÿ êàìåí³â ìîæå ñïðèÿòè çàïàëåííþ ÿñåí òà ðîçâèòêó ïåð³îäîíòèòó ³ ïàðîäîíòèòà. ÏÀÐÎÄÎÍÒÈÒ

Ïàðîäîíòèò — çàïàëåííÿ ïàðîäîíòà ç ïîñë³äóþ÷îþ äåñòðóêö³ºþ ïåð³îäîíòà, ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè çóáíèõ ïåðåãîðîäîê ç ôîðìóâàííÿì ÿñíåâîãî ³ ïàðîäîíòàëüíîãî êàðìàí³â. Çà ð î ç ï î â ñ þ ä æ å í ³ ñ ò þ ï ð î ö å ñ à ðîçð³çíÿþòü ëîêàëüíèé ³ ãåíåðàë³çîâàíèé ïàðîäîíòèò. Ëîêàëüíèé ïàðîäîíòèò ìîæå áóòè ãîñòðèì àáî õðîí³÷íèì, ðîçâèâàºòüñÿ ó ëþäåé áóäüÿêîãî â³êó. Ãåíåðàë³çîâàíèé ïàðîäîíòèò ïåðåá³ãຠõðîí³÷íî ç çàãîñòðåííÿì; çóñòð³÷àºòüñÿ ó ëþäåé ñòàð³øå 30—40 ðîê³â, õî÷à ïî÷àòîê ðîçâèòêó â³äáóâàºòüñÿ ó á³ëüø ìîëîäîìó â³ö³.  çàëåæíîñò³ â³ä ãëèáèíè ñôîðìîâàíîãî ïàðîäîíòàëüíîãî êàðìàíà âèä³ëÿþòü ëåãêó (äî 3,5 ìì), ñåðåäíþ (äî 5 ìì) ³ òÿæêó (á³ëüøå 5 ìì) ñòóï³íü ïàðîäîíòèòó. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. ²ñòîð³ÿ âèâ÷åííÿ ïðè÷èí ³ ìåõàí³çì³â çàõâîðþâàíü ïàðîäîíòà ð³çíîãî ïîõîäæåííÿ, â òîìó ÷èñë³ ³ çàïàëüíîãî, íàë³÷óº áàãàòî äåñÿòèð³÷ü. Áóëè ñòâîðåí³ òåî𳿠ïàòîãåíåçó öèõ çàõâîðþâàíü (ñóäèííà, íåâðîãåííà, àóòî³ìóííà òà ³í.), ÿê³, îäíàê, íå 816

ðîçêðèëè âñ³ ñòîðîíè ¿õ ðîçâèòêó. Ïðàâ³ëüí³øå ãîâîðèòè ïðî çíà÷åííÿ â åò³îëî㳿 ³ ïàòîãåíåç³ õâîðîá ïàðîäîíòà, â òîìó ÷èñë³ ³ ïàðîäîíòèòà, ðÿäó ì³ñöåâèõ ³ çàãàëüíèõ ôàêòîð³â. Äî ì ³ ñ ö å â è õ ô à ê ò î ð ³ â íàëåæàòü: àíîìàë³ÿ ïðèêóñó ³ ðîçâèòêó çóá³â (¿õ ñêóï÷åí³ñòü ³ äèñòîí³ÿ), àíîìàë³ÿ ðîçâèòêó ì’ÿêèõ òêàíèí ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè (äð³áíèé ïðèñ³íîê, êîðîòêà âóçäå÷êà ãóá, íåïðàâèëüíå ïðèêð³ïëåííÿ ¿¿ òà ³í.). Ç à ã à ë ü í ³ ô à ê ò î ð è — äåÿê³ ôîíîâ³ çàõâîðþâàííÿ: åíäîêðèííî¿ (öóêðîâèé ä³àáåò, õâîðîáà ²öåíêî — Êóøèíãà, õâîðîáè ñòàòåâèõ îðãàí³â) ³ íåðâîâî¿ (îë³ãîôðåí³ÿ) ñèñòåì, ðåâìàòè÷í³ õâîðîáè; çàõâîðþâàííÿ òðàâíî¿ ñèñòåìè (âèðàçêîâà õâîðîáà, õðîí³÷íèé ãåïàòèò), ñåðöåâî-ñóäèííî¿ (àòåðîñêëåðîç, ã³ïåðòîí³÷íà õâîðîáà) ñèñòåìè, õâîðîáè îáì³íó ðå÷îâèí, àâ³òàì³íîçè. Ñïîëó÷åííÿ ì³ñöåâèõ ³ çàïàëüíèõ ôàêòîð³â ñòâîðþþòü óìîâè äëÿ ïàòîãåííî¿ ä³¿ àñîö³àö³é ì³êðîá³â çóáíîãî íàëüîòó àáî çóáíîãî êàìåíþ, ùî âèçíà÷ຠðîçâèòîê ã³íã³â³òó ³ ïî÷àòêîâî¿ ñòà䳿 ïàðîäîíòèòó. Ïðè öüîìó â³äáóâàþòüñÿ çì³íè ê³ëüêîñò³ ³ ÿêîñò³ (â’ÿçê³ñòü, áàêòåðèöèäí³ñòü) ñëèíè ³ ðîòîâî¿ ð³äèíè, â³ä ÿêèõ çàëåæèòü óòâîðåííÿ ÿê çóáíîãî íàëüîòó, òàê ³ çóáíîãî êàìåíþ. Áåçóìîâíå çíà÷åííÿ â ðîçâèòêó ïàðîäîíòèòà íàëåæèòü ì³êðîàíã³îïàò³¿ ð³çíîãî ãåíåçó, ÿêà â³äîáðàæóº õàðàêòåð ôîíîâîãî çàõâîðþâàííÿ (çàãàëüí³ ôàêòîðè) ³ ç ÿêîþ ïîâ’ÿçàíå çðîñòàííÿ ã³ïîêñ³¿, ïîðóøåííÿ òðîô³êè ³ ðåãåíåðàö³¿ òêàíèíè, â òîìó ÷èñë³ ³ ïàðîäîíòó.  ñòà䳿 âèðàæåíèõ çì³í äåñòðóêö³ÿ ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè ïàðîäîíòó ïîâ’ÿçàíà ç çàïàëåííÿì, ïðè ÿêîìó óòâîðþºòüñÿ áàãàòî á³îëîã³÷íî àêòèâíèõ ðå÷îâèí. Öå, ïåðø çà âñå, ë³çîñîìí³ ôåðìåíòè ïîë³ìîðôíî-ÿäåðíèõ ëåéêîöèò³â ³ ìåä³àòîðè åôåêòîðíèõ êë³òèí ³ìóííî¿ ñèñòåìè. Ñë³ä â³äçíà÷èòè, ùî äëÿ ëîêàëüíî¿ ôîðìè ïàðîäîíòèòó íàéá³ëüøå çíà÷åííÿ ìàþòü ì³ñöåâ³ ôàêòîðè, à äëÿ ãåíåðàë³çîâàíî¿ — çàãàëüí³ â ñïîëó÷åíí³ ç ì³ñöåâèìè. Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Ïðîöåñ ïî÷èíàºòüñÿ çàïàëåííÿì ÿñåí, ïðîÿâàìè ÿêîãî º õðîí³÷íèé êàòàðàëüíèé àáî ã³ïåðòðîô³÷íèé ã³íã³â³ò. Ó ïðîñâ³ò³ ÿñíåâèõ áîðîçí â³äáóâàºòüñÿ çíà÷íå íàêîïè÷åííÿ ïóõêèõ áàçîô³ëüíèõ ìàñ, ÿê³ óòâîðþþòü íàä’- àáî ï³ä’ÿñíåâèé íàë³ò, â ÿêîìó íàêîïè÷óþòüñÿ ì³êðîáè, çàãèáë³ åï³òåë³àëüí³ êë³òèíè, ëåéêîöèòè ³ àìîðôíèé äåòðèò. Ïîðÿä ç çóáíèì íàëüîòîì çíàõîäÿòü ³ çóáí³ êàìåí³. Åï³òåë³é ìàðã³íàëüíî¿ ÿñíè ï³äëÿãຠáàëîíí³é äèñòðîô³¿ ³ íåêðîçó, ïîãàíî ðåãåíåðóº ³ çàì³ùóºòüñÿ åï³òå볺ì ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè.  ñïîëó÷í³é òêàíèí³ ÿñíè ðîçâèâàºòüñÿ ìóêî¿äíå ³ ô³áðèíîçíå íàáóõàííÿ òà ç’ÿâëÿþòüñÿ âàñêóë³òè. Çàïàëåííÿ ðîçâèâàºòüñÿ ³ â àëüâåîëÿðí³é ÷àñòèí³ ÿñíè. Âíàñë³äîê çàïàëåííÿ ÿñíè çóáîÿñíåâå ñïîëó÷åííÿ, à ïîò³ì ³ êðóãîâà çâ’ÿçêà çóáà ðóéíóþòüñÿ, ôîðìóºòüñÿ çóáîÿñíåâèé êàðìàí; ì³êðîáè ³ ¿õ òîêñèíè ïðîíèêàþòü ó ïåð³îäîíòàëüíó ù³ëèíó, äå òàêîæ ðîçâè817

âàºòüñÿ çàïàëüíèé ïðîöåñ; ïåð³îäîíòàëüíà ù³ëèíà ðîçøèðþºòüñÿ.  ðàííþ ñòàä³þ ïàðîäîíòèòà â ê³ñòêîâ³é òêàíèí³ ïàðîäîíòà çíàõîäÿòü îçíàêè ðåçîðáö³¿ ê³ñòêè: ïàçóøíî¿, ëàêóíàðíî¿ ³ ãëàäêî¿ (ìàë. 354). Íàé÷àñò³øèé âèä ðîçñìîêòóâàííÿ — ëàêóíàðíà ðåçîðáö³ÿ ê³ñòêè, ÿêà ïî÷èíàºòüñÿ ç êðàþ (ãðåáåíÿ) çóáíèõ ÿìîê ³ ïðîÿâëÿºòüñÿ ïîÿâîþ îñòåîêëàñò³â, ÿê³ çíàõîäÿòüñÿ â ëàêóíàõ. Ïðè öüîìó â³äáóâàºòüñÿ ãîðèçîíòàëüíå ðîçñìîêòóâàííÿ ãðåáåíÿ ÿìîê. Ïðè âåðòèêàëüíîìó ðîçñìîêòóâàíí³ îñòåîêëàñòè ³ îñåðåäêè ðîçñìîêòóâàííÿ ðîçì³ùóþòüñÿ âçäîâæ ì³æçóáíî¿ ïåðåãîðîäêè ç áîêó ïàðîäîíòó. Îäíî÷àñíî â³äáóâàºòüñÿ ëàêóíàðíà ðåçîðáö³ÿ ê³ñòêîâèõ áàëîê â ò³ë³ ùåëåïíèõ ê³ñòîê, ùî ïðèâîäèòü äî ðîçøèðåííÿ ê³ñòêîâî-ìîçêîâèõ ïðîñòîð³â. ³äáóâàºòüñÿ ôîðìóâàííÿ ïàðîäîíòàëüíîãî êàðìàíó (ìàë. 355). Ïàðîäîíòàëüíèé êàðìàí çàïîâíåíèé áåçñòðóêòóðíîþ ìàñîþ, â ÿê³é çíàõîäÿòüñÿ êîëîí³¿ ì³êðîá³â, çàëèøêè ¿æ³, çíà÷íà ê³ëüê³ñòü çðóéíîâàíèõ ëåéêîöèò³â. Ïðè çàãîñòðåííÿõ çàõâîðþâàííÿ ãëèáèíà êàðìàíó çá³ëüøóºòüñÿ ³ çà ¿¿ ñòóïåíåì âèçíà÷àºòüñÿ ñòóï³íü ïàðîäîíòèòó. Çîâí³øíÿ ñò³íêà êàðìàíó ³ éîãî äíî óòâîðåí³ ãðàíóëÿö³éíîþ òêàíèíîþ, ïîêðèòîþ ³ ïðîíèçàíîþ òÿæàìè áàãàòîøàðîâîãî ïëîñêîãî åï³òåë³þ (äèâ. ìàë 355). Ïðè öüîìó åï³òåë³é äîñÿãຠâåðõ³âêè çóáà.  ãðàíóëÿö³éí³é òêàíèí³ áàãàòî íåéòðîô³ë³â, ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí, ìàêðîôàã³â ³ ë³ìôîöèò³â. ²ç êàðìàíó, îñîá-

Ìàë. 354. Ïàðîäîíòèò. Ãëàäêà ³ ëàêóíàðíà ðåçîðáö³ÿ ãóá÷àòî¿ ê³ñòêè Ìàë. 355. Ïàðîäîíòèò. Ïàòîëîã³÷íèé ïàðîäîíòàëüíèé êàðìàí, âèñòåëåíèé áàãàòîøàðîâèì ïëîñêèì åï³òå볺ì; êë³òèííà çàïàëüíà ³íô³ëüòðàö³ÿ òêàíèíè ïàðîäîíòà

818

ëèâî â ïåð³îä çàãîñòðåííÿ, âèä³ëÿºòüñÿ ãí³é (àëüâåîëÿðíà ï³îðåÿ). Çãîäîì â àëüâåîëÿðíèõ â³äðîñòêàõ ùåëåï ðîçâèâàºòüñÿ îñòåîïîðîç, ÿêèé âèÿâëÿºòüñÿ ïðè ðåíòãåíîëîã³÷íîìó îáñòåæåíí³ õâîðîãî. Çà ðåçóëüòàòàìè ðåíòãåíîëîã³÷íîãî îáñòåæåííÿ ùåëåïíèõ ê³ñòîê âèä³ëÿþòü 4 ñ ò ó ï å í ÿ ð å ç î ð á ö ³ ¿ ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè ÿìîê: I ñòóï³íü — âòðàòà ê³ñòêîâèõ êðà¿â ÿìîê íå ïåðåâèùóº 1/4 êîðåíÿ çóáà; II ñòóï³íü — âòðàòà ê³ñòêîâèõ êðà¿â ÿìîê äîñÿãຠïîëîâèíè äîâæèíè êîðåíÿ; III ñòóï³íü — êðà¿ ÿìîê çíàõîäÿòüñÿ íà ð³âí³ 2/3 äîâæèíè êîðåíÿ çóáà; IV ñòóï³íü — ïîâíå ðîçñìîêòóâàííÿ ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè ÿìîê, âåðõ³âêà êîðåíÿ ðîçòàøîâàíà â ì’ÿêèõ òêàíèíàõ ïàðîäîíòó. Çóá, ïîçáàâëåíèé çàêð³ïëþþ÷îãî àïàðàòó, íà÷å âèøòîâõóºòüñÿ ³ç ñâîãî ëîæà. Ïðè ïàðîäîíòèò³ â òêàíèí³ çóáà ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ðåçîðáö³ÿ öåìåíòó ç ôîðìóâàííÿì öåìåíòíèõ ³ öåìåíòíî-äåíòèííèõ í³ø. Îäíî÷àñíî â³äáóâàºòüñÿ íîâîóòâîðåííÿ öåìåíòó (ã³ïåðöåìåíòîç) ³ ê³ñòêîâèõ áàëî÷îê.  ïóëüï³ çóáà ðîçâèâàþòüñÿ ðåàêòèâí³ çì³íè (äèñòðîô³ÿ, àòðîô³ÿ). Óñêëàäíåííÿ ³ íàñë³äêè. Ïàðîäîíòèò ïðèçâîäèòü äî ðîçøàòóâàííÿ ³ âèïàä³ííÿ çóá³â. Àòðîô³ÿ àëüâåîëÿðíîãî ãðåáåíÿ ùåëåïè çàòðóäíþº ïðîòåçóâàííÿ. Îñåðåäêè ãí³éíîãî çàïàëåííÿ â ïàðîäîíò³ ìîæóòü ñòàòè ñåïòè÷íèìè, ùî ìîæå ïðèçâåñòè äî ðîçâèòêó ñåïòèêîﳺ쳿 (äèâ. Ñåïñèñ). ÏÀÐÎÄÎÍÒÎÇ

Ïàðîäîíòîç — õðîí³÷íå çàõâîðþâàííÿ ïàðîäîíòà ïåðâèííîäèñòðîô³÷íîãî õàðàêòåðó. Çóñòð³÷àºòüñÿ â 4—5% âèïàäê³â óñ³õ çàõâîðþâàíü ïàðîäîíòó. ²íîä³ ñïîëó÷àºòüñÿ ç óðàæåííÿì òâåðäèõ òêàíèí çóáà íåêàð³îçíîãî ïîõîäæåííÿ (åðîç³ÿ åìàë³, êëèíîïîä³áí³ äåôåêòè). Ï ð è ÷ è í à ïàðîäîíòîçà íåâ³äîìà. Ôîíîì äëÿ ðîçâèòêó éîãî º ò³ æ çàõâîðþâàííÿ, ùî é ïðè ïàðîäîíòèò³. Äëÿ ïàðîäîíòîçó õàðàêòåðíà ðåòðàêö³ÿ ÿñåí ç îáãîëåííÿì øèéêè, à ïîò³ì ³ êîðåíÿ çóáà áåç ïîïåðåäíüîãî ã³íã³â³òó ³ ïàðîäîíòèòó. Ïðîöåñ ðîçâèâàºòüñÿ â îáëàñò³ ð³çö³â òà ³êîë.  ê³ñòêîâ³é òêàíèí³ àëüâåîë â³äì³÷àþòüñÿ çàòðèìêè çì³íè ê³ñòêîâèõ ñòðóêòóð, ïîòîâùåííÿ òðàáåêóë, ïîñèëþþòüñÿ ë³í³¿ ñêëåþâàííÿ îñòåîí³â ç ïîñë³äîâíîþ âòðàòîþ çâè÷àéíî¿ áóäîâè ê³ñòêè (îñåðåäêè åáóðíåàö³¿ ÷åðãóþòüñÿ ç îñåðåäêàìè îñòåîïîðîçó); ïåðåâàæຠãëàäêà ðåçîðáö³ÿ ê³ñòêè. Òàê³ çì³íè ñïîëó÷àþòüñÿ ç óðàæåííÿì ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà ó âèãëÿä³ ñêëåðîçó òà ã³àë³íîçó ñò³íîê ì³êðîñóäèí ³ç çâóæåííÿì ïðîñâ³òó àáî ïîâíîþ îáë³òåðàö³ºþ ¿õ; êàï³ëÿðíà ñ³òêà ðåäóêóºòüñÿ, â³äì³÷àþòüñÿ äèñòðîô³÷í³ çì³íè ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè. 819

²Ä²ÎÏÀÒÈ×ÍÈÉ ÏÐÎÃÐÅÑÓÞ×ÈÉ ÏÀÐÎÄÎÍÒÎË²Ç ²ä³îïàòè÷íèé ïàðîäîíòîë³ç — çàõâîðþâàííÿ íåâ³äîìîãî ïîõîäæåííÿ ç íåóõèëüíèì ïðîãðåñóþ÷èì ë³çèñîì óñ³õ òêàíèí ïàðîäîíòà. Çóñòð³÷àºòüñÿ â äèòÿ÷îìó, ï³äë³òêîâîìó òà þíàöüêîìó â³ö³; ñïîëó÷àºòüñÿ ç íåéòðîïåí³ºþ, ñèíäðîìîì Ïàï³éîíà—Ëåôåâðà, ³íñóë³íîçàëåæíèì ä³àáåòîì. ³äì³÷àºòüñÿ øâèäêå óòâîðåííÿ ÿñíåâîãî òà ïàðîäîíòàëüíîãî êàðìàíó ç àëüâåîëÿðíîþ ï³îðåºþ, ðîçøàòóâàííÿì ³ âèïàä³ííÿì çóá³â íà ïðîòÿç³ 2—3 ðîê³â. Ó ä³òåé â³äáóâàºòüñÿ âòðàòà ìîëî÷íèõ çóá³â, à ïîò³ì ³ ïîñò³éíèõ. ÏÀÐÎÄÎÍÒÎÌÈ

Ïàðîäîíòîìè — ïóõëèíí³ ³ ïóõëèíîïîä³áí³ çàõâîðþâàííÿ ïàðîäîíòà. Âîíè áóâàþòü àáî ñïðàâæí³ìè ïóõëèíàìè, àáî ïóõëèíîïîä³áíèìè çàõâîðþâàííÿìè. Ïóõëèíè ïàðîäîíòà. Âîíè ÿâëÿþòü ñîáîþ ð³çíîìàí³òí³ âèäè òàê çâàíèõ ïóõëèí ì’ÿêèõ òêàíèí, ÷àñò³øå äîáðîÿê³ñí³ (äèâ. Ïóõëèíè). Îñîáëèâ³ñòþ ïåðåá³ãó ¿õ â çàëåæíîñò³ â³ä ëîêàë³çàö³¿ º ÷àñòå òðàâìóâàííÿ, âèðàçêóâàííÿ ç ïîñë³äîâíîþ çàïàëüíîþ ðåàêö³ºþ. Ïóõëèíîïîä³áí³ çàõâîðþâàííÿ ïàðîäîíòó. Íàéá³ëüø ÷àñòèì ñåðåä íèõ º åïóë³ñ, ð³äêî çóñòð³÷àºòüñÿ ô³áðîìàòîç ÿñåí. Åïóë³ñ (íàä’ÿñåííèê) — çá³ðíå ïîíÿòòÿ, ÿêå â³äîáðàæຠð³çí³ ñòà䳿 ðîçðîñòàííÿ òêàíèíè, ÿê íàñë³äîê òðàâìàòè÷íîãî, õðîí³÷íîãî ïîäðàçíåííÿ ÿñåí (øòó÷íà êîðîíêà, ïëîìáà, êîðåí³ çðóéíîâàíîãî çóáà). Ïóõëèíîïîä³áíå óòâîðåííÿ ïðè öüîìó ðîçâèâàºòüñÿ íà ÿñíàõ ð³çö³â, ³êë³â, ð³äøå ïðåìîëÿð³â âåñòèáóëÿðíî¿ ïîâåðõí³. Âîíî ìຠãðèáîïîä³áíó àáî êðóãëó ôîðìó, ä³àìåòðîì â³ä 0,5 äî 2 ñì, ³íîä³ á³ëüøèõ ðîçì³ð³â. Åïóë³ñ ïðèêð³ïëåíèé øèðîêîþ í³æêîþ äî íàäàëüâåîëÿðíèõ òêàíèí. Çóñòð³÷àºòüñÿ ó â³ö³ 20—40 ðîê³â, ÷àñò³øå ó æ³íîê. Ïðè âàã³òíîñò³ ð³ñò éîãî ïðèñêîðþºòüñÿ. Åïóë³ñ áóâຠá³ëóâàòîãî, ÷åðâîíóâàòîãî àáî áóðîãî êîëüîðó. Çà ã ³ ñ ò î ë î ã ³ ÷ í î þ á ó ä î â î þ âèä³ëÿþòü àíã³îìàòîçíèé, ô³áðîìàòîçíèé ³ ã³ãàíòîêë³òèííèé (ïåðèôåðè÷íà ã³ãàíòîêë³òèííà ãðàíóëüîìà) åïóë³ñè. Àíã³îìàòîçíèé åïóë³ñ çà ñâîºþ áóäîâîþ íàãàäóº êàï³ëÿðíó ãåìàòîíã³îìó (ìàë. 356), ô³áðîìàòîçíèé — òâåðäó ô³áðîìó. óãàíòîêë³òèííèé åïóë³ñ (ïåðèôåðè÷íà ã³ãàíòîêë³òèííà ãðàíóëüîìà) ñêëàäàºòüñÿ ³ç ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè, áàãàòî¿ òîíêîñò³ííèìè ñèíóñî¿äíèìè ñóäèíàÌàë. 356. Àíã³îìàòîçíèé åïóë³ñ

820

ìè ç á³ëüøîþ àáî ìåíøîþ ê³ëüê³ñòþ ã³ãàíòñüêèõ êë³òèí òèïó îñòåîêëàñò³â ³ äð³áíèõ êë³òèí òèïó îñòåîáëàñò³â. Ìàþòü ì³ñöå äð³áí³ ìíîæèíí³ êðîâîâèëèâè, ñêîïè÷åííÿ çåðåí ãåìîñèäåðèíó, òîìó ìàêðîñêîï³÷íî öåé òèï åïóë³ñà ìຠáóðèé âèãëÿä.  íüîìó ìîæëèâå óòâîðåííÿ îñòð³âö³â îñòåî¿äíî¿ òêàíèíè ³ ïðèì³òèâíèõ ê³ñòêîâèõ áàëî÷îê. Âèä³ëÿþòü òàêîæ öåíòðàëüíó ã³ãàíòîêë³òèííó ðåïàðàòèâíó ãðàíóëüîìó, ÿêà çà ã³ñòîëîã³÷íîþ ñòðóêòóðîþ ïîä³áíà ïåðèôåðè÷í³é ã³ãàíòîêë³òèíí³é ãðàíóëüîì³, àëå çíàõîäèòüñÿ â ê³ñòêîâ³é òêàíèí³ àëüâåîëè, ÿêà ïðè öüîìó ðîçð³äæóºòüñÿ; ìåæ³ ¿¿ ÷³òêî âèçíà÷àþòüñÿ. óãàíòîêë³òèíí³ ãðàíóëüîìè (ïåðèôåðè÷íà ³ öåíòðàëüíà ðåïàðàòèâíà) ÷àñòî ðîçâèâàþòüñÿ â íèæí³é ùåëåï³ ³ ðîñòóòü â íàïðÿìêó äî ÿçèêà. Åïóë³ñè ÷àñòî ï³äëÿãàþòü âèðàçêóâàííþ, òîä³ â ïîâåðõíåâèõ øàðàõ ¿õ ðîçâèâàºòüñÿ ãðàíóëÿö³éíà òêàíèíà, â ÿê³é áàãàòî ë³ìôîöèò³â ³ ïëàçìàòè÷íèõ êë³òèí; ê³ñòêîâà òêàíèíà àëüâåîëè ìîæå ï³äëÿãàòè êðàéîâ³é ðåçîðáö³¿; çóá ðîçøàòóºòüñÿ.  åï³òå볿 ñëèçîâî¿ îáîëîíêè, ÿêà ïîêðèâຠåïóë³ñ, çóñòð³÷àþòüñÿ ðåàêòèâí³ çì³íè (ïàðàêåðàòîç, àêàíòîç, ïñåâäîåï³òåë³îìàòîçíà ã³ïåðïëàç³ÿ). Ô³áðîìàòîç ÿñåí çà êë³í³÷íèìè ïðîÿâàìè íàãàäóº ã³ïåðòðîô³÷íèé ã³íã³â³ò, àëå çà ïîõîäæåííÿì â³í íåçàïàëüíèé. Ïðè÷èíà âèíèêíåííÿ íåâ³äîìà. Òàêå óòâîðåííÿ ÿâëÿº ñîáîþ ðîçðîñòàííÿ óù³ëüíåíî¿ âîëîêíèñòî¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè (ç ìàëîþ ê³ëüê³ñòþ êë³òèí ³ ñóäèí) ó âèãëÿä³ âàëèê³â íàâêðóãè êîðîíêè çóá³â. Ç ÷àñîì âèíèêຠðîçñìîêòóâàííÿ ì³æçóáíèõ ïåðåãîðîäîê ³ ãðåáåíÿ àëüâåîëÿðíîãî â³äðîñòêà. ÕÂÎÐÎÁÈ ÙÅËÅÏ Õâîðîáè ùåëåïíèõ ê³ñòîê ð³çíîìàí³òí³ çà åò³îëî㳺þ, êë³í³÷íèìè ïðîÿâàìè ³ ìîðôîëîã³÷íèìè çì³íàìè. Óìîâíî ¿õ ðîçïîä³ëÿþòü íà õâîðîáè çàïàëüíîãî ïîõîäæåííÿ, ê³ñòè ùåëåïíèõ ê³ñòîê, ïóõëèíîïîä³áí³ çàõâîðþâàííÿ ³ ïóõëèíè. ÇÀÏÀËÜͲ ÇÀÕÂÎÐÞÂÀÍÍß

Äî çàõâîðþâàíü ö³º¿ ãðóïè íàëåæàòü îñòèò, ïåð³îñòèò, îñòåî쳺ë³ò (îäîíòîãåííà ³íôåêö³ÿ). Ìîðôîãåíåòè÷íî ö³ çàõâîðþâàííÿ çâ’ÿçàí³ ç ãîñòðèì ãí³éíèì àï³êàëüíèì ïåð³îäîíòèòîì àáî ç çàãîñòðåííÿì õðîí³÷íîãî âåðõ³âêîâîãî ïåð³îäîíòèòà, íàãíîºííÿì ùåëåïîâèõ ê³ñò, ãí³éíèì ïàðîäîíòèòîì. 821

Îñòèòîì íàçèâàþòü çàïàëåííÿ ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè ùåëåïè çà ìåæàìè ïåð³îäîíòà îäíîãî çóáà; çàïàëåííÿ ðîçïîâñþäæóºòüñÿ íà ãóá÷àòó ÷àñòèíó ê³ñòêè êîíòàêòíî àáî çà õîäîþ ñóäèííî-íåðâîâîãî ïó÷êà. ßê ñàìîñò³éíà ôîðìà õâîðîáè îñòèò ³ñíóº ïðîòÿãîì îáìåæåíîãî ÷àñó, îñê³ëüêè øâèäêî ïðèºäíóºòüñÿ ïåð³îñòèò. Ïåð³îñòèò — çàïàëåííÿ îê³ñòÿ. Çà õ à ð à ê ò å ð î ì ï å ð å á ³ ã ó ðîçð³çíÿþòü ãîñòðèé ³ õðîí³÷íèé, à çà õ à ð à ê ò å ð î ì ç à ï à ë å í í ÿ — ñåðîçíèé, ãí³éíèé ³ ô³áðîçíèé ïåð³îñòèò. Ìîðôîëîã³÷íî ãîñòðèé ïåð³îñòèò ïåðåá³ãຠó âèãëÿä³ ñåðîçíîãî ³ ãí³éíîãî, õðîí³÷íèé — ô³áðîçíîãî. Ñåðîçíèé ïåð³îñòèò (ðàí³øå íàçèâàëè ïðîñòèì ïåð³îñòèòîì) õàðàêòåðèçóºòüñÿ ã³ïåðå쳺þ, çàïàëüíèì íàáðÿêîì ³ ïîì³ðíîþ íåéòðîô³ëüíîþ ³íô³ëüòðàö³ºþ îê³ñòÿ. Âèíèêຠçäåá³ëüøå ï³ñëÿ òðàâìè. Íåð³äêî ïåðåõîäèòü ó ãí³éíèé ïåð³îñòèò. Ãí³éíèé ïåð³îñòèò âèíèêຠÿê óñêëàäíåííÿ ãí³éíîãî ïåð³îäîíòèòó, êîëè çáóäíèêè çàïàëåííÿ ïðîíèêàþòü â îê³ñòÿ çà êàíàëàìè îñòåîíà (ãàâåðñîâèìè) ³ ïîæèâíèìè (ôîëüêìàíîâñüêèìè) êàíàëàìè; çàïàëåííÿ ðîçïîâñþäæóºòüñÿ íà îê³ñòÿ âåíîçíèì øëÿõîì ³ç ÿìîê çóáà. Îñåðåäîê ãí³éíîãî çàïàëåííÿ çíàõîäèòüñÿ íå â ò³ë³, à â àëüâåîëÿðíîìó â³äðîñòêó ùåëåïè ç îäíîãî ¿¿ áîêó — çîâí³øíüîãî (âåñòèáóëÿðíîãî) àáî âíóòð³øíüîãî (ÿçèêîâîãî àáî ï³äíåá³ííîãî). Äîñèòü ÷àñòî óù³ëüíåíà òêàíèíà îê³ñòÿ ïåðåøêîäæຠðîçïîâñþäæåííþ ãí³éíîãî ïðîöåñó, âíàñë³äîê ÷îãî óòâîðþºòüñÿ ï³äîê³ñòíèé àáñöåñ ç â³äñëîºííÿì îê³ñòÿ ³ ñêîïè÷åííÿì ãíîþ ì³æ íèì ³ ê³ñòêîþ. Óòâîðåííÿ ï³äîê³ñòíîãî ãí³éíèêà ñóïðîâîäæóºòüñÿ ïåðèôîêàëüíèì íàáðÿêîì ïðèëåãëèõ ì’ÿêèõ òêàíèí. Îäíî÷àñíî â êîðòèêàëüíîìó â³ää³ë³ ùåëåïè ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ëàêóíàðíà ðåçîðáö³ÿ ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè ç áîêó ãàâåðñîâèõ êàíàë³â ³ ê³ñòêîâîìîçêîâèõ ïðîñòîð³â. Ãí³éíèé ïåð³îñòèò ìîæå ïðèâåñòè äî ðîçïëàâëåííÿ îê³ñòÿ ³ ïðèëåãëèõ äî íüîãî ì’ÿêèõ òêàíèí ç óòâîðåííÿì ñâèù³â, ÿê³ â³äêðèâàþòüñÿ ÷àñò³øå â ðîòîâó ïîðîæíèíó ³ ð³äøå ÷åðåç øê³ðí³ ïîêðîâè îáëè÷÷ÿ. Õðîí³÷íèé ô³áðîçíèé ïåð³îñòèò ïåðåá³ãຠíåð³äêî ç ïðîÿâàìè îñòåîãåíåçà, â çâ’ÿçêó ç ÷èì éîãî íàçèâàþòü ïðîäóêòèâíèì, ã³ïåðïëàñòè÷íèì, â³í ñóïðîâîäæóºòüñÿ óù³ëüíåííÿì êîðòèêàëüíîãî øàðó ê³ñòêè (îñèô³êîâàíèé ïåð³îñòèò). Íà ì³ñö³ éîãî ëîêàë³çàö³¿ ê³ñòêà ñòຠïîòîâùåíîþ, äåùî ãîðáèñòîþ. Îñòåî쳺ë³ò — çàïàëåííÿ ê³ñòêîâîãî ìîçêó ùåëåïíèõ ê³ñòîê, ÿêå ÷àñò³øå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â íèæí³é ùåëåï³ â³äïîâ³äíî ìîëÿðàì ïðè ïðîãðåñóþ÷îìó ãí³éíîìó ïåð³îäîíòèò³. Çàõâîðþâàííÿ ìîæå ïåðåá³ãàòè ÿê ã î ñ ò ð î, òàê ³ õ ð î í ³ ÷ í î. Ðîçâèâàºòüñÿ â³í, ÿê ïðàâèëî, ïðè ñåíñèá³ë³çàö³¿ îðãàí³çìó áàêòåð³àëüíèìè àíòèãåíàìè ïðè ãí³éíîìó ïåð³îäîíòèò³ (ñòðåïòî-, ñòàô³ëîêîêè, ñèíüîãí³éíà ïàëè÷êà, êîë³-áàêòåð³¿). Ñïî÷àòêó ðîçâèâàºòüñÿ ãí³éíå çàïàëåííÿ 822

ê³ñòêîâî-ìîçêîâèõ ïðîñòîð³â àëüâåîëÿðíîãî â³äðîñòêà, à ïîò³ì — ò³ëà ùåëåïè. ʳñòêîâ³ áàëî÷êè â öüîìó îñåðåäêó ï³äëÿãàþòü ëàêóíàðí³é àáî ãëàäê³é ðåçîðáö³¿ ³ ïîòîíøóþòüñÿ.  ïîäàëüøîìó â çâ’ÿçêó ç òðîìáîçîì ñóäèí ì³êðîöèðêóëÿòîðíîãî ðóñëà ç’ÿâëÿþòüñÿ ä³ëÿíêè íåêðîçó ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè, â³äáóâàºòüñÿ â³äòîðãíåííÿ öèõ îñåðåäê³â, óòâîðþºòüñÿ ê³ñòêîâèé ñåêâåñòð. ³í îòî÷åíèé ãí³éíèì åêñóäàòîì ³ ðîçòàøîâàíèé â òàê çâàí³é ñåêâåñòðàëüí³é ïîðîæíèí³. Ïðè õðîí³÷íîìó ïåðåá³ãó â çáåðåæåí³é ê³ñòêîâ³é òêàíèí³ ç âíóòð³øíüîãî áîêó ñåêâåñòðàëüíî¿ ïîðîæíèíè ðîçðîñòàºòüñÿ ãðàíóëÿö³éíà òêàíèíà, ç’ÿâëÿºòüñÿ ï³îãåííà ìåìáðàíà, ÿêà âèä³ëÿº ëåéêîöèòè â ñåêâåñòðàëüíó ïîðîæíèíó.  çîâí³øí³õ øàðàõ ãðàíóëÿö³éíî¿ òêàíèíè ðîçâèâàºòüñÿ âîëîêíèñòà ñïîëó÷íà òêàíèíà, ÿêà óòâîðþº êàïñóëó, ùî â³äìåæîâóº ñåêâåñòðàëüíó ïîðîæíèíó â³ä ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè. Ïðè öüîìó ìîæëèâå ãí³éíå ðîçïëàâëåííÿ ñåêâåñòðàëüíî¿ êàïñóëè, ê³ñòêè ³ îê³ñòÿ, ùî ïðèçâîäèòü äî óòâîðåííÿ ñâèùà, ÿêèé â³äêðèâàºòüñÿ â ðîòîâó ïîðîæíèíó, ð³äøå — íàçîâí³, ÷åðåç øê³ðó. ϳñëÿ âèõîäó ñåêâåñòðà òà âèäàëåííÿ ãíîþ íàñòຠðåãåíåðàö³ÿ ê³ñòêîâèõ áàëîê, ÿê³ çàïîâíþþòü óòâîðåíèé ðàí³øå äåôåêò. Îäîíòîãåííà ³íôåêö³ÿ — ïîíÿòòÿ, ÿêå îᒺäíóº çàõâîðþâàííÿ ãí³éíî-çàïàëüíîãî ïîõîäæåííÿ, ðîçâèòîê ÿêèõ ïîâ’ÿçàíèé ç ãí³éíèì ïóëüï³òîì àáî ãí³éíèì çàïàëåííÿì ïåð³àï³êàëüíèõ òêàíèí çóáà. Êð³ì îñòèòó, ïåð³îñòèòó, îñòåî쳺ë³òó, äî îäîíòîãåííî¿ ³íôåêö³¿ â³äíîñÿòü îäîíòîãåíí³ ãí³éí³ ðåã³îíàðí³ ë³ìôàäåí³òè, àáñöåñè, ôëåãìîíè ç ð³çíîþ ëîêàë³çàö³ºþ â ùåëåïíî-ëèöåâ³é îáëàñò³, â ì’ÿêèõ òêàíèíàõ äíà ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè, ÿçèêà òà øè¿. Óñêëàäíåííÿ ³ íàñë³äêè õâîðîá ùåëåï çàïàëüíîãî ïîõîäæåííÿ ð³çíîìàí³òí³. Íåð³äêî íàñòຠâèäóæóâàííÿ. Îäíàê íå ñë³ä çàáóâàòè, ùî áóäü-ÿêèé îñåðåäîê îäîíòîãåííî¿ ³íôåêö³¿ ïðè çíèæåíí³ îï³ðíîñò³ îðãàí³çìó, ðîçâèòêó ³ìóíîäåô³öèòó ìîæå ñòàòè ñåïòè÷íèì îñåðåäêîì ³ ïðèâåñòè äî ðîçâèòêó îäîíòîãåííîãî ñåïñèñó (äèâ. Ñåïñèñ). Îäîíòîãåííà ³íôåêö³ÿ ñïðèÿº ðîçâèòêó ôëåá³ò³â ³ òðîìáîôëåá³ò³â, ñåðåä ÿêèõ íàéá³ëüø íåáåçïå÷íèé ñèíóñ-òðîìáîç, ìîæëèâ³ ìåä³àñòèí³ò ³ ïåðèêàðäèò. Ïðè ðîçâèòêó ãí³éíîãî ïðîöåñó ó âåðõí³é ùåëåï³ ìîæëèâå òàêå óñêëàäíåííÿ ÿê îäîíòîãåííèé ãàéìîðèò. Õðîí³÷íèé îñòåî쳺ë³ò ùåëåï óñêëàäíþºòüñÿ íå ò³ëüêè ïàòîëîã³÷íèìè ïåðåëîìàìè, à é çàãàëüíèì àì³ëî¿äîçîì. ʲÑÒÈ ÙÅËÅÏÍÈÕ Ê²ÑÒÎÊ

ʳñòè ùåëåïíèõ ê³ñòîê º íàéá³ëüø ðîçïîâñþäæåíèì ïàòîëîã³÷íèì ïðîöåñîì. Ñïðàâæíÿ ê³ñòà ÿâëÿº ñîáîþ ïîðîæíèíó, âíóòð³øíÿ ïîâåðõíÿ ÿêî¿ ïîêðèòà åï³òå볺ì, à ñò³íêà óòâîðåíà ñïîëó÷íîþ ô³áðîçíîþ òêàíèíîþ. Ïîðîæíèíà çàïîâíåíà ïðîçîðîþ àáî îïàëåñö³þâàëüíîþ ð³äèíîþ. 823

ʳñòîóòâîðåííÿ â ùåëåïíèõ ê³ñòêàõ ð³çíå çà ïîõîäæåííÿì, ó çâ’ÿçêó ç ÷èì ðîçð³çíÿþòü îäîíòîãåíí³ ³ íåîäîíòîãåíí³ ê³ñòè. Íåîäîíòîãåíí³ ê³ñòè àíàëîã³÷í³ ê³ñòàì ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè ³íøèõ ëîêàë³çàö³é. Ñåðåä îäîíòîãåííèõ ê³ñò âàæëèâå ïðàêòè÷íå çíà÷åííÿ ìàþòü ê³ñòè äèçîíòîãåíåòè÷íîãî ïîõîäæåííÿ — ïðèìîðä³àëüíà (êåðàòîê³ñòà), ôîë³êóëÿðíà (çóáîâì³ùóþ÷à ê³ñòà ïðîð³çóâàííÿ çóáà), ê³ñòà çàïàëüíîãî ïîõîäæåííÿ, ÿêà íàçèâàºòüñÿ òàêîæ ðàäèêóëÿðíîþ (ïðèêîðåíåâà). Ïðèìîðä³àëüíà ê³ñòà (êåðàòîê³ñòà) ðîçâèâàºòüñÿ äîñèòü ÷àñòî â îáëàñò³ âóãëà íèæíüî¿ ùåëåïè àáî òðåòüîãî ìîëÿðà; ³íîä³ âîíà âèíèêຠòàì, äå íå ðîçâèíóâñÿ çóá. Ñò³íêà ê³ñòè òîíêà, ô³áðîçíà; âíóòð³øíÿ ïîâåðõíÿ âèñëàíà áàãàòîøàðîâèì ïëîñêèì åï³òå볺ì ç ïàðàêåðàòîçîì éîãî; ìàñè, ùî çàïîâíþþòü ¿¿ ïîðîæíèíó, íàãàäóþòü õîëåñòåàòîìó. ʳñòà ìîæå áóòè îäíî- àáî áàãàòîêàìåðíîþ; â ¿¿ ñò³íö³ çíàõîäÿòü îñòð³âö³ îäîíòîãåííîãî åï³òåë³þ. Ó äåÿêèõ âèïàäêàõ ìîæóòü çóñòð³÷àòèñÿ ìíîæèíí³ êåðàòîê³ñòè, ÿê³ ñïîëó÷àþòüñÿ ç ³íøèìè âàäàìè ðîçâèòêó: ìíîæèííèì íåâî¿äíèì áàçàëüíîêë³òèííèì ðàêîì, ðîçäâîºíèì ðåáðîì. ϳñëÿ âèäàëåííÿ ê³ñòè ìîæëèâ³ ðåöèäèâè. Ôîë³êóëÿðíà ê³ñòà ðîçâèâàºòüñÿ ³ç åìàëåâîãî îðãàíà íåïðîð³çàíîãî çóáà (ê³ñòà íåïðîð³çàíîãî çóáà). Äîñèòü ÷àñòî âîíà çâ’ÿçàíà ç ³íøèì ïðåìîëÿðîì, òðåò³ì ìîëÿðîì, ³êëîì íèæíüî¿ àáî âåðõíüî¿ ùåëåïè. Ñò³íêà ê³ñòè òîíêà, åï³òåë³é, ùî âèñòèëຠâíóòð³øíþ ¿¿ ïîâåðõíþ, áàãàòîøàðîâèé, ïëîñêèé; ³íîä³ çóñòð³÷àþòüñÿ êë³òèíè, ÿê³ ïðîäóêóþòü ñëèç; ìîæëèâà êåðàòèí³çàö³ÿ.  ïîðîæíèí³ ê³ñòè ìîæóòü áóòè îäèí àáî äåê³ëüêà çóá³â, ñôîðìîâàíèõ àáî ðóäèìåíòàðíèõ. Ðàäèêóëÿðíà ê³ñòà — íàé÷àñò³øèé âèä îäîíòîãåííî¿ ê³ñòè (80—90% ñåðåä âñ³õ ê³ñò ùåëåï). ʳñòà ðîçâèâàºòüñÿ ÿê íàñë³äîê õðîí³÷íîãî ïåð³îäîíòèòó ç ñêëàäíî¿ ãðàíóëüîìè ³ ìîæå ç’ÿâèòèñÿ ïðàêòè÷íî â îáëàñò³ áóäü-ÿêîãî êîðåíÿ ïîøêîäæåíîãî çóáà (ïðèêîðåíåâà ê³ñòà). Ó âåðõí³é ùåëåï³ òàêà ê³ñòà çóñòð³÷àºòüñÿ â 2 ðàçè ÷àñò³øå, í³æ â íèæí³é; ä³àìåòð ê³ñò äîñÿãຠ0,5—3 ñì. Âíóòð³øíÿ ïîâåðõíÿ ¿õ âèñëàíà áàãàòîøàðîâèì ïëîñêèì åï³òå볺ì áåç îçíàê êåðàòèí³çàö³¿. Ñò³íêà ô³áðîçíà, ³íô³ëüòðîâàíà ë³ìôîöèòàìè ³ ïëàçìàòè÷íèìè êë³òèíàìè. Ïðè çàãîñòðåíí³ çàïàëåííÿ åï³òåë³é ï³äëÿãຠã³ïåðïëà糿 ³ óòâîðþþòüñÿ ñ³òêîïîä³áí³ â³äðîñòêè, íàïðàâëåí³ â òîâùó ñò³íêè; òàê³ â³äðîñòêè íå çóñòð³÷àþòüñÿ â ³íøèõ ê³ñòàõ. Ó çàïàëüíîìó ³íô³ëüòðàò³ ç’ÿâëÿþòüñÿ íåéòðîô³ëüí³ ëåéêîöèòè. Ó âèïàäêó ðîçïëàâëåííÿ åï³òåë³þ âíóòð³øíÿ ïîâåðõíÿ ê³ñòè ñêëàäàºòüñÿ ³ç ãðàíóëÿö³éíî¿ òêàíèíè; îñòàííÿ ³íîä³ çàïîâíþº ïîðîæíèíó ê³ñòè; ê³ñòà ÷àñòî íàãíîþºòüñÿ.  ñò³íö³ ê³ñòè çíàõîäÿòü ñêîïè÷åííÿ êðèñòàë³â õîëåñòåðèíó ³ êñàíòîìí³ êë³òèíè. Ó ä³òåé â çîâí³øí³õ â³ää³ëàõ ñò³íêè çóñòð³÷àþòüñÿ îñåðåäêè îñòå824

îãåíîçó. ʳñòè âåðõíüî¿ ùåëåïè ìîæóòü ïðèëÿãàòè, â³äò³ñíÿòè àáî ïðîíèêàòè ó âåðõíüîùåëåïíó (ãàéìîðîâó) ïîðîæíèíó. Çàãîñòðåííÿ çàïàëåííÿ â íèõ óñêëàäíþºòüñÿ ðîçâèòêîì îäîíòîãåííîãî ãàéìîðèòó. Âåëèê³ çà ðîçì³ðîì ê³ñòè âèêëèêàþòü äåñòðóêö³þ ê³ñòêè ³ ïîòîíøåííÿ êîðòèêàëüíî¿ ïëàñòèíêè.  îäîíòîãåííèõ ê³ñòàõ äèçîíòîãåíåòè÷íîãî ïîõîäæåííÿ ìîæóòü âèíèêàòè îäîíòîãåíí³ ïóõëèíè; ðàê ðîçâèâàºòüñÿ ð³äêî. ÏÓÕËÈÍÎÏÎIJÁͲ ÇÀÕÂÎÐÞÂÀÍÍß

Äî ïóõëèíîïîä³áíèõ çàõâîðþâàíü ùåëåï â³äíîñÿòü ô³áðîçíó äèñïëàç³þ, õåðóâ³çì ³ åîçèíîô³ëüíó ãðàíóëüîìó. Ô³áðîçíà äèñïëàç³ÿ ùåëåïíèõ ê³ñòîê — äîáðîÿê³ñíå ïóõëèíîïîä³áíå ðîçðîñòàííÿ êë³òèííî-âîëîêíèñòî¿ òêàíèíè áåç óòâîðåííÿ êàïñóëè, ç ðîçñìîêòóâàííÿì ³ñíóþ÷î¿ ê³ñòêè, ïðèì³òèâíèì îñòåîãåíåçîì, ùî ñóïðîâîäæóºòüñÿ äåôîðìàö³ºþ îáëè÷÷ÿ, — ìàë. 244 (äèâ. Õâîðîáè ê³ñòêîâî-ì’ÿçîâî¿ ñèñòåìè). Õåðóâ³çì — ñ³ìåéíà ìíîæèííà ê³ñòîçíà õâîðîáà ùåëåï, ïðîÿâè ÿêî¿ ïîëÿãàþòü â òîìó, ùî ì³æ ê³ñòêîâèìè áàëêàìè ðîçðîñòàºòüñÿ áàãàòà êë³òèíàìè ³ ñóäèíàìè ñïîëó÷íà òêàíèíà. Íàâêðóãè ñóäèí íàêîïè÷óþòüñÿ àöèäîô³ëüíèé ìàòåð³àë ³ áàãàòîÿäåðí³ ã³ãàíòñüê³ êë³òèíè. ʳñòêîâ³ áàëêè ï³äëÿãàþòü ëàêóíàðí³é ðåçîðáö³¿. Îäíî÷àñíî â íîâîóòâîðåí³é ñïîëó÷í³é òêàíèí³ âèíèêàþòü ïðèì³òèâí³ ê³ñòêîâ³ áàëî÷êè, îòî÷åí³ îñòåî¿äîì, ³ ïîñòóïîâî ïåðåòâîðþþòüñÿ â çð³ëó ê³ñòêîâó òêàíèíó. Õâîðîáà ïî÷èíàºòüñÿ â ðàííüîìó äèòÿ÷îìó â³ö³ ç ïîÿâè ãîðáêóâàòèõ íàøàðóâàíü â îáëàñò³ îáîõ âóãë³â ³ ã³ëîê íèæíüî¿ ùåëåïè, ð³äøå — á³÷íèõ â³ää³ë³â âåðõíüî¿ ùåëåïè. Îáëè÷÷ÿ ïîñòóïîâî ñòຠêðóãëèì ³ íàãàäóº îáëè÷÷ÿ õåðóâ³ìà, çâ³äñè ³ íàçâà õâîðîáè. Ö³êàâî, ùî ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ ïðèïèíÿºòüñÿ ó â³ö³ 12 ðîê³â ³ ê³ñòêà íàáóâຠíîðìàëüíîãî âèãëÿäó. Õåðóâ³çì ðîçãëÿäàºòüñÿ ÿê ñâîºð³äíèé âàð³àíò ô³áðîçíî¿ äèñïëà糿. Åîçèíîô³ëüíà ãðàíóëüîìà (õâîðîáà Òàðàòèíîâà) çóñòð³÷àºòüñÿ ó ä³òåé ³ ëþäåé ìîëîäîãî â³êó â ð³çíèõ ê³ñòêàõ, â òîìó ÷èñë³ ³ â ùåëåïíèõ. Ðîçð³çíÿþòü äâ³ ôîðìè — îñåðåäêîâó ³ äèôóçíó. Ïðè î ñ å ð å ä ê î â ³ é ô î ð ì ³ îñåðåäêè äåñòðóêö³¿ ê³ñòêè ïîîäèíîê³, ä³ð÷àñò³, áåç ïîøêîäæåííÿ àëüâåîëÿðíîãî â³äðîñòêà. Ïðè äèôóçí³é ôîðì³ ïîøêîäæóþòüñÿ ì³æçóáí³ ïåðåãîðîäêè àëüâåîëÿðíîãî â³äðîñòêà çà òèïîì ãîðèçîíòàëüíîãî ðîçñìîêòóâàííÿ. óñòîëîã³÷íî îñåðåäîê ïîøêîäæåííÿ ïîáóäîâàíèé ³ç îäíîð³äíèõ âåëèêèõ êë³òèí òèïó ã³ñò³îöèò³â ç âåëèêîþ äîì³øêîþ åîçèíîô³ë³â. Ïåðåá³ã åîçèíîô³ëüíî¿ ãðàíóëüîìè äîáðîÿê³ñíèé; ¿¿ â³äíîñÿòü äî ãðóïè ã³ñò³îöèòîç³â Õ (äèâ. Ïóõëèíè ñèñòåìè êðîâ³). 825

ÏÓÕËÈÍÈ

Ïóõëèíè ùåëåïíèõ ê³ñòîê ðîçïîä³ëÿþòü íà íåîäîíòîãåíí³ ³ îäîíòîãåíí³.

Íåîäîíòîãåíí³ ïóõëèíè  ùåëåïíèõ ê³ñòêàõ çóñòð³÷àþòüñÿ âñ³ â³äîì³ ÿê äîáðîÿê³ñí³, òàê ³ çëîÿê³ñí³ ïóõëèíè, ùî ðîçâèâàþòüñÿ ³ â ³íøèõ ê³ñòêàõ (äèâ. Ïóõëèíè). Ñë³ä çâåðíóòè óâàãó íà ïóõëèíó, ÿêà äîñèòü ÷àñòî çóñòð³÷àºòüñÿ â ñòîìàòîëîã³÷í³é ïðàêòèö³ ³ ðîçâèâàºòüñÿ âíóòð³øíüî-ê³ñòêîâî — öå òàê çâàíà ã³ãàíòîêë³òèííà ïóõëèíà (îñòåîáëàñòîêëàñòîìà). Âîíà ñêëàäຠäî 30% âñ³õ ê³ñòêîâèõ ïóõëèí ³ ïóõëèíîïîä³áíèõ çàõâîðþâàíü ùåëåïíèõ ê³ñòîê. Çóñòð³÷àºòüñÿ ó ëþäåé ó â³ö³ 11—30 ðîê³â, ÷àñò³øå ó æ³íîê. Íàé÷àñò³øå ¿¿ ëîêàë³çàö³ÿ — íèæíÿ ùåëåïà â îáëàñò³ ïðåìîëÿð³â. Ïóõëèíà âèêëèêຠäåôîðìàö³þ ùåëåïè, ðîñòå íà ïðîòÿç³ áàãàòüîõ ðîê³â, ðóéíóº ê³ñòêó íà çíà÷íîìó ïðîòÿç³, ïî ì³ð³ çíèêàííÿ ê³ñòêè â ñàì³é ïóõëèí³ ïî ¿¿ ïåðèôå𳿠â³äáóâàºòüñÿ íîâîóòâîðåííÿ ê³ñòêè. Ïóõëèíà ìຠâèãëÿä ù³ëüíîãî âóçëà, íà ðîçòèí³ ÷åðâîíîãî àáî áóðîãî êîëüîðó ç á³ëèìè ä³ëÿíêàìè òà äð³áíèìè ³ âåëèêèìè ê³ñòàìè. Ïðè ã ³ ñ ò î ë î ã ³ ÷ í î ì ó ä î ñ ë ³ ä æ å í í ³ á ó ä î â à ïóõëèíè äîñèòü õàðàêòåðíà: ¿¿ ïàðåíõ³ìà ñêëàäàºòüñÿ ³ç âåëèêî¿ ê³ëüêîñò³ îäíîòèïíèõ äð³áíèõ îäíîÿäåðíèõ êë³òèí îâàëüíî¿ ôîðìè. Ñåðåä íèõ ðîçòàøîâàí³ ã³ãàíòñüê³ áàãàòîÿäåðí³ êë³òèíè, ³íîä³ äóæå ÷èñëåíí³ (ìàë. 357, 358).  ïóõëèí³ çóñòð³÷àþòüñÿ äð³áí³ êðî-

Ìàë. 357. óãàíòîêë³òèííà ïóõëèíà. Áàãàòîÿäåðí³ îñòåîêëàñòè ³ îñòåîáëàñòè Ìàë. 358. óãàíòñüê³ êë³òèíè îñòåîáëàñòîêëàñòîìè

826

âîâèëèâè ³ çåðíà ãåìîñèäåðèíó, ùî é íàäຠïóõëèí³ áóðîãî êîëüîðó. ²íîä³ ñåðåä äð³áíèõ êë³òèí çíàõîäÿòü íîâîóòâîðåí³ ê³ñòêîâ³ áàëî÷êè. Îäíî÷àñíî ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ¿õ ðîçñìîêòóâàííÿ áàãàòîÿäåðíèìè ïóõëèííèìè êë³òèíàìè. Òàêèì ÷èíîì, çà ñâîºþ ôóíêö³ºþ êë³òèíè, ÿê³ ñêëàäàþòü ïàðåíõ³ìó ïóõëèíè, º îñòåîãåííèìè, ïðè÷îìó äð³áí³ êë³òèíè òèïó îñòåîáëàñò³â, à áàãàòîÿäåðí³ — òèïó îñòåîêëàñò³â. Çâ³äñè ³ íàçâà ïóõëèíè — îñòåîáëàñòîêëàñòîìà (Ðóñàêîâ À. Â., 1959). Öÿ ïóõëèíà ìîæå ï³äëÿãàòè ìàë³ãí³çàö³¿. Îñîáëèâî¿ óâàãè çàñëóãîâóº ïóõëèíà Áåðê³òà, àáî çëîÿê³ñíà ë³ìôîìà (äèâ. Ïóõëèíè ñèñòåìè êðîâ³).  50% âèïàäê³â âîíà ëîêàë³çóºòüñÿ â ùåëåïíèõ ê³ñòêàõ (äèâ. ìàë 138), ðóéíóº ¿õ ³ øâèäêî ðîñòå; â³äì³÷àºòüñÿ ãåíåðàë³çàö³ÿ ïóõëèíè.

Îäîíòîãåíí³ ïóõëèíè óñòîãåíåç ïóõëèí ö³º¿ ãðóïè ïîâ’ÿçóþòü ç çóáîóòâîðþþ÷èìè òêàíèíàìè: åìàëåâèì îðãàíîì (åêòîäåðìàëüíîãî ïîõîäæåííÿ) ³ çóáíèì ñîñî÷êîì (ìåçåíõ³ìàëüíîãî ïîõîäæåííÿ). ßê â³äîìî, ³ç åìàëåâîãî îðãàíà ôîðìóºòüñÿ åìàëü çóáà, ³ç ñîñî÷êà — îäîíòîáëàñòè, äåíòèí, öåìåíò, ïóëüïà çóáà. Îäîíòîãåíí³ ïóõëèíè çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äêî, àëå íàäçâè÷àéíî ð³çíîìàí³òí³ çà ñâîºþ ñòðóêòóðîþ; ö³ ïóõëèíè ïåðåâàæíî âíóòð³øíüîùåëåïí³. Ðîçâèòîê ¿õ ñóïðîâîäæóºòüñÿ äåôîðìàö³ºþ ³ äåñòðóêö³ºþ ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè, íàâ³òü ó âèïàäêàõ äîáðîÿê³ñíèõ âàð³àíò³â, ÿê³ ³ ñêëàäàþòü îñíîâíó ãðóïó ïóõëèí ö³º¿ ãðóïè. Ïóõëèíè ìîæóòü ïðîðîñòàòè â òêàíèíè ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè, ñóïðîâîäæóâàòèñü ñïîíòàííèìè ïåðåëîìàìè ùåëåï. Âèä³ëÿþòü ï ó õ ë è í è åï³òåë³àëüíîãî îäîíòîãåííîãî ïîõîäæåííÿ, ìåçåíõ³ìíîãî îäîíòîãåííîãî ³ çì³øàíîãî ïîõîäæåííÿ. Ïóõëèíè, ã³ñòîãåíåòè÷íî ïîâ’ÿçàí³ ç îäîíòîãåííèì åï³òå볺ì. Äî íèõ íàëåæàòü àìåëîáëàñòîìà, àäåíîìàòî¿äíà ïóõëèíà ³ îäîíòîãåíí³ êàðöèíîìè. Àìåëîáëàñòîìà — äîáðîÿê³ñíà ïóõëèíà ç âèðàæåíèì ì³ñöåâèì äåñòðóþþ÷èì ðîñòîì. Öå äóæå ÷àñòà ïóõëèíà îäîíòîãåííîãî ïîõîäæåííÿ; äëÿ íå¿ òèïîâà áàãàòîîñåðåäêîâà äåñòðóêö³ÿ ùåëåïíî¿ ê³ñòêè. Á³ëüøå 80% àìåëîáëàñòîì ðîçâèâàþòüñÿ â íèæí³é ùåëåï³, â îáëàñò³ ¿¿ âóãëà ³ ò³ëà íà ð³âí³ ìîëÿð³â. Íå á³ëüøå 10% ïóõëèí ëîêàë³çóþòüñÿ â îáëàñò³ ð³çö³â. Ïðîÿâè ïóõëèíè ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ó ëþäåé â³êîì 20—50 ðîê³â, ð³äøå çóñòð³÷àþòüñÿ ó ä³òåé. Ðîñòå ïóõëèíà ïîâ³ëüíî íà ïðîòÿç³ äåê³ëüêîõ ðîê³â; çóñòð³÷àºòüñÿ ÿê ó ÷îëîâ³ê³â, òàê ³ ó æ³íîê. Âèä³ëÿþòü äâ³ ê ë ³ í ³ ê î - à í à ò î ì ³ ÷ í ³ ô î ð ì è ïóõëèíè: ê³ñòîçíó ³ ñîë³äíó; ïåðøà çóñòð³÷àºòüñÿ ÷àñòî, äðóãà — ð³äêî. Çîâí³ ïóõëèíà ÿâëÿº ñîáîþ óù³ëüíåíèé á³ëóâàòèé âóçîë, ³íîä³ ç áóðèìè âêëþ÷åííÿìè òà ê³ñòàìè — ïîîäèíîêèìè àáî ìíîæèííèìè. à ³ ñ ò î ë î ã ³ ÷ í î âèä³ëÿþòü ôîë³êóëÿðíó, ïëåêñèôîðìíó (ñ³òêîïîä³áíó), àêàíòîìàòîçíó, áàçàëüíî-êë³òèííó ³ ãðàíóëÿðíî827

êë³òèííó ôîðìè. Á³ëüø ÷àñòèìè âàð³àíòàìè º ôîë³êóëÿðíà ³ ïëåêñèôîðìíà ôîðìè. Ôîë³êóëÿðíà àìåëîáëàñòîìà ñêëàäàºòüñÿ ³ç îñòð³âö³â êðóãëî¿ àáî íåïðàâèëüíî¿ ôîðìè, îòî÷åíèõ îäîíòîãåííèì öèë³íäðè÷íèì àáî êóá³÷íèì åï³òå볺ì; â öåíòðàëüí³é ÷àñòèí³ ñêëàäàºòüñÿ ³ç ïîë³ãîíàëüíèõ, ç³ð÷àñòèõ, îâàëüíèõ êë³òèí, ÿê³ óòâîðþþòü ñ³òêó (ìàë. 359). Âíàñë³äîê äèñòðîô³÷íèõ ïðîöåñ³â â ìåæàõ îñòð³âö³â ³íîä³ óòâîðþþòüñÿ ê³ñòè. Êë³òèííà ñòðóêòóðà ö³º¿ ôîðìè àìåëîáëàñòîìè íàãàäóº áóäîâó åìàëåâîãî îðãàíó. Ïëåêñèôîðìíà àìåëîáëàñòîìà ñêëàäàºòüñÿ ³ç ñ³òêè òÿæ³â îäîíòîãåííîãî åï³òåë³þ ç õèìåðíèì ã³ëêóâàííÿì. Äîñèòü ÷àñòî â îäí³é ïóõëèí³ çóñòð³÷àþòüñÿ ð³çí³ ã³ñòîëîã³÷í³ âàð³àíòè. Ïðè àêàíòîìàòîçí³é ôîðì³ â ìåæàõ îñòð³âö³â ïóõëèííèõ êë³òèí çóñòð³÷àºòüñÿ åï³äåðìî¿äíà ìåòàïëàç³ÿ ç óòâîðåííÿì êåðàòèíà. Áàçàëüíî-êë³òèííà ôîðìà àìåëîáëàñòîìè íàãàäóº áàçàëüíîêë³òèííèé ðàê. Ïðè ãðàíóëÿðíî-êë³òèíí³é ôîðì³ â åï³òå볿 çíàõîäèòüñÿ çíà÷íà ê³ëüê³ñòü àöèäîô³ëüíèõ ãðàíóë. Ïðè íåðàäèêàëüíîìó õ³ðóðã³÷íîìó âèäàëåíí³ àìåëîáëàñòîìè ÷åðåç äåÿêèé ÷àñ äàþòü ðåöèäèâè ïóõëèíè. Àäåíîìàòî¿äíà ïóõëèíà ÷àñò³øå âñüîãî ðîçâèâàºòüñÿ ó âåðõí³é ùåëåï³ â îáëàñò³ ³êîë, âèíèêຠó äðóã³é äåêàä³ æèòòÿ ëþäèíè; ñêëàäàºòüñÿ ïóõëèíà ³ç îäîíòîãåííîãî åï³òåë³þ, ÿêèé ôîðìóº óòâîðåííÿ, ùî íàãàäóþòü ïðîòîêè. Âîíè ðîçòàøîâàí³ â ñïîëó÷í³é òêàíèí³ ç ã³àë³íîçîì ñóäèí ³ ñïîëó÷íîòêàíèííèõ âîëîêîí. Äî îäîíòîãåííèõ êàðöèíîì, ÿê³ çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äêî, â³äíåñåí³ çëîÿê³ñíà àìåëîáëàñòîìà ³ ïåðâèííà âíóòð³øíüîê³ñòêîâà êàðöèíîìà. Çëîÿê³ñí³é àìåëîáëàñòîì³ âëàñòèâ³ çàãàëüí³ ðèñè áóäîâè äîáðîÿê³ñíî¿, àëå ³ç çíà÷íèì àòèï³çìîì ³ ïîë³ìîðô³çìîì îäîíòîãåííîãî åï³òåë³þ. Ðîñòå ïóõëèíà áóðõëèâî ç âèðàæåíîþ äåñòðóêö³ºþ ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè, ç ìåòàñòàçóâàííÿì â ðåã³îíàëüí³ ë³ìôàòè÷í³ âóçëè. ϳä ïåðâèííîþ âíóòð³øíüîê³ñòêîâîþ êàðöèíîìîþ (ðàê ùåëåïè) ðîçóì³þòü ïóõëèíó, ÿêà çà ñâîºþ áóäîâîþ íàãàäóº åï³äåðìàëüíèé ðàê, ÿêèé ðîçâèâàºòüñÿ, ÿê ââàæàþòü, ³ç îñòð³âö³â îäîíòîãåííîãî åï³òåë³þ ïåð³îäîíòàëüíî¿ ù³ëèíè (îñòð³âö³ Ìàëàñå) ïîçà çâ’ÿçêîì ç åï³òå볺ì ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè. Ïåðâèííà Ìàë. 359. Ôîë³êóëÿðíà àìåëîáëàñòîêëàñòîìà

828

êàðöèíîìà ùåëåïíèõ ê³ñòîê ìîæå ðîçâèâàòèñÿ ³ç åï³òåë³þ äèçîíòîãåíåòè÷íèõ îäîíòîãåííèõ ê³ñò. Ðîñòå ïóõëèíà øâèäêî, ç äåñòðóêö³ºþ ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè. Ïóõëèíè, ã³ñòîãåíåòè÷íî çâ’ÿçàí³ ç îäîíòîãåííîþ ìåçåíõ³ìîþ, òàêîæ ð³çíîìàí³òí³. Ñåðåä äîáðîÿê³ñíèõ ïóõëèí âèä³ëÿþòü äåíòèíîìó, ì³êñîìó, öåìåíòîìó. Äåíòèíîìà — ð³äêà ïóõëèíà; ðåíòãåíîëîã³÷íî ÿâëÿº ñîáîþ îáìåæåíå ðîçð³äæåííÿ ê³ñòêîâî¿ òêàíèíè. óñòîëîã³÷íî ñêëàäàºòüñÿ ³ç òÿæ³â îäîíòîãåííîãî åï³òåë³þ, íåäîçð³ëî¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ³ îñòð³âö³â äèñïëàñòè÷íîãî äåíòèíó (ìàë. 360). ̳êñîìà îäîíòîãåííà ìàéæå í³êîëè íå ìຠêàïñóëè, â³äð³çíÿºòüñÿ ì³ñöåâèì äåñòðóþþ÷èì ðîñòîì, òîìó ÷àñòî ï³ñëÿ âèäàëåííÿ ìîæëèâ³ ðåöèäèâè. Íà â³äçíàêó â³ä ì³êñîìè äðóãî¿ ëîêàë³çàö³¿ çíàõîäÿòüñÿ òÿæ³ íåàêòèâíîãî îäîíòîãåííîãî åï³òåë³þ. Öåìåíòîìà — çíà÷íà ãðóïà ïóõëèí ç íå÷³òêèìè îçíàêàìè. Íåîäì³ííèìè ìîðôîëîã³÷íèìè ¿¿ îçíàêàìè º óòâîðåííÿ öåìåíòîïîä³áíî¿ ðå÷îâèíè ç á³ëüøèì ÷è ìåíøèì ñòóïåíåì ì³íåðàë³çàö³¿ (ìàë. 361). Âèä³ëÿþòü äîáðîÿê³ñíó öåìåíòîáëàñòîìó, ÿêà çíàõîäèòüñÿ á³ëÿ êîðåíÿ ïðåìîëÿðà àáî ìîëÿðà â íèæí³é ùåëåï³; ïóõëèíà ìîæå áóòè çðîùåíà ç êîðåíÿìè çóáà. Öåìåíòóþ÷à ô³áðîìà — ïóõëèíà, â ÿê³é ñåðåä ô³áðîçíî¿ òêàíèíè çíàõîäÿòüñÿ êðóãë³ ³ ÷àñòî÷êîâ³, ³íòåíñèâíî áàçîô³ëüí³ ìàñè öåìåíòîïîä³áíî¿ òêàíèíè. гäêî çóñòð³÷àºòüñÿ ã³ãàíòñüêà öåìåíòîìà, ÿêà ìîæå íîñèòè ìíîæèííèé õàðàêòåð ³ â³äíîñèòüñÿ äî ñïàäêîâèõ çàõâîðþâàíü.

Ìàë. 360. Äåíòèíîìà

Ìàë. 361. Öåìåíòîìà

829

Îäîíòîãåíí³ ïóõëèíè çì³øàíîãî ïîõîäæåííÿ. Äî ö³º¿ ãðóïè ïóõëèí íàëåæàòü: àìåëîáëàñòè÷íà ô³áðîìà, îäîíòîãåííà ô³áðîìà, îäîíòîàìåëîáëàñòîìà ³ àìåëîáëàñòè÷íà ô³áðîîäîíòîìà. Àìåëîáëàñòè÷íà ô³áðîìà ñêëàäàºòüñÿ ³ç îñòð³âö³â ïðîë³ôåðóþ÷îãî îäîíòîãåííîãî åï³òåë³þ ³ ïóõêî¿ òêàíèíè, ÿêà íàãàäóº òêàíèíó çóáíîãî ñîñî÷êà ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè. Öÿ ïóõëèíà çäåá³ëüøå ðîçâèâàºòüñÿ ó äèòÿ÷îìó ³ ìîëîäîìó â³ö³ ³ ëîêàë³çóºòüñÿ â îáëàñò³ ïðåìîëÿð³â. Îäîíòîãåííà ô³áðîìà, íà â³äçíàêó â³ä àìåëîáëàñòè÷íî¿, ïîáóäîâàíà ³ç îñòð³âö³â íåàêòèâíîãî îäîíòîãåííîãî åï³òåë³þ ³ çð³ëî¿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè. Çóñòð³÷àºòüñÿ ó ëþäåé ñòàðøèõ â³êîâèõ ãðóï. Îäîíòîàìåëîáëàñòîìà — äîñèòü ð³äêî çóñòð³÷àºòüñÿ, öå ïóõëèíà, ùî ì³ñòèòü îñòð³âö³ îäîíòîãåííîãî åï³òåë³þ, ÿê â àìåëîáëàñòîì³, àëå, êð³ì òîãî, ³ îñòð³âö³ åìàë³ ³ äåíòèíó. Àìåëîáëàñòè÷íà ô³áðîîäîíòîìà âèíèêຠòàêîæ ó ëþäåé ìîëîäîãî â³êó. óñòîëîã³÷íî ïîä³áíà àìåëîáëàñòè÷í³é ô³áðîì³, àëå, íà â³äçíàêó â³ä îñòàííüî¿, ì³ñòèòü äåíòèí ³ åìàëü. Çëîÿê³ñí³ ïóõëèíè ö³º¿ ãðóïè — îäîíòîãåíí³ ñàðêîìè (àìåëîáëàñòè÷íà ô³áðîñàðêîìà, àìåëîáëàñòè÷íà îäîíòîñàðêîìà). Àìåëîáëàñòè÷íà ñàðêîìà çà ñâîºþ áóäîâîþ íàãàäóº àìåëîáëàñòè÷íó ô³áðîìó, àëå ñïîëó÷íîòêàíèííèé êîìïîíåíò ïðåäñòàâëåíèé íèçüêîäèôåðåíö³éîâàíîþ ô³áðîñàðêîìîþ. Àìåëîáëàñòè÷íà îäîíòîñàðêîìà äîñèòü ð³äêî çóñòð³÷àºòüñÿ; öå ïóõëèíà, ÿêà çà ã³ñòîëîã³÷íîþ áóäîâîþ íàãàäóº àìåëîáëàñòè÷íó ñàðêîìó, àëå â í³é çíàõîäÿòü íåçíà÷íó ê³ëüê³ñòü äèñïëàñòè÷íîãî äåíòèíó ³ åìàë³. Äåÿê³ íîâîóòâîðåííÿ ùåëåïíèõ ê³ñòîê ðîçãëÿäàþòüñÿ ÿê â à ä è ð î ç â è ò ê ó — ãàìàðòîìè, ¿õ íàçèâàþòü îäîíòîìàìè. Âèíèêàþòü âîíè ÷àñòî â îáëàñò³ âóãëà íèæíüî¿ ùåëåïè íà ì³ñö³ çóá³â, ùî íå ïðîð³çàëèñÿ; îòî÷åí³ òîâñòîþ ô³áðîçíîþ êàïñóëîþ, ðîñòóòü ïîâ³ëüíî. Ðîçð³çíÿþòü ñêëàäíó ³ ñêëàäåíó îäîíòîìè. Ñêëàäíà îäîíòîìà óòâîðþºòüñÿ ³ç åëåìåíò³â çóáíî¿ òêàíèíè (åìàëü, äåíòèí, ïóëüïà), õàîòè÷íî ðîçòàøîâàíèõ â³äíîñíî îäèí îäíîãî. Ñêëàäåíà îäîíòîìà ÿâëÿº ñîáîþ çíà÷íó ê³ëüê³ñòü (³íîä³ äî 200) äð³áíèõ çóáîïîä³áíèõ óòâîðåíü, äå åìàëü, äåíòèí ³ ïóëüïà çà òîïîãðàô³ºþ íàãàäóþòü áóäîâó çâè÷àéíèõ çóá³â. ÕÂÎÐÎÁÈ ÑËÈÍÍÈÕ ÇÀËÎÇ Çà ïîõîäæåííÿì õâîðîáè ñëèííèõ çàëîç áóâàþòü óðîäæåíèìè ³ íàáóòèìè (äèâ. Õâîðîáè øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó). Äî óðîäæåíèõ çàõâîðþâàíü íàëåæàòü àãåíåç³ÿ, ã³ïîïëàç³ÿ, åêòîï³ÿ, ã³ïåðòðîô³ÿ çàëîç ³ äîäàòêîâ³ çàëîçè. Äåÿê³ çàõâîðþâàííÿ º ïðîÿâàìè çì³í ïðîòîê çàëîç: àòðåç³ÿ ïðîòîê, çâóæåííÿ àáî åêòàç³ÿ, àíîìàëüí³ ã³ëêóâàííÿ, äåôåêòè ñò³íîê ç óòâîðåííÿì ô³ñòóë. 830

Ñåðåä íàáóòèõ õâîðîá çíà÷íå ì³ñöå çàéìàþòü çàïàëåííÿ ñëèííèõ çàëîç (ñ³àëîàäåí³ò), ñëèííîêàì’ÿíà õâîðîáà, ê³ñòè çàëîç, ïóõëèíè òà ïóõëèíîïîä³áí³ çàõâîðþâàííÿ. ѲÀËÎÀÄÅͲÒ

ѳàëîàäåí³ò — çàïàëåííÿ áóäü-ÿêî¿ ñëèííî¿ çàëîçè; ïàðîòèò — çàïàëåííÿ ïðèâóøíî¿ çàëîçè. ѳàëîàäåí³ò ìîæå áóòè ïåðâèííèì (ñàìîñò³éíå çàõâîðþâàííÿ), àáî ÷àñò³øå âòîðèííèì (óñêëàäíåííÿ àáî ïðîÿâè ³íøîãî çàõâîðþâàííÿ).  ïàòîëîã³÷íèé ïðîöåñ âòÿãóºòüñÿ îäíà àáî îäíî÷àñíî äâ³ ñèìåòðè÷íî ðîçòàøîâàí³; ³íîä³ ìîæå áóòè ìíîæèííå óðàæåííÿ çàëîç. Çà ïåðåá³ãîì ñ³àëîàäåí³ò áóâຠã î ñ ò ð è ì ³ õ ð î í ³ ÷ í è ì, íåð³äêî ³ç çàãîñòðåííÿì. Åò³ëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Ïðè÷èíîþ ñ³àëîàäåí³òó çäåá³ëüøå º ð³çíîìàí³òí³ ì³êðîáè, â³ðóñè òà ³í. Ïåðâèííèé ñ³àëîàäåí³ò, ïðåäñòàâëåíèé åï³äåì³÷íèì ïàðîòèòîì ³ öèòîìåãà볺þ, ïîâ’ÿçàíèé ç â³ðóñíîþ ³íôåêö³ºþ (äèâ. Äèòÿ÷³ ³íôåêö³éí³ õâîðîáè). Ïðè÷èíîþ âòîðèííîãî ñ³àëîàäåí³òó º ð³çíîìàí³òí³ áàêòåð³¿, â³ðóñè, ãðèáè. Øëÿõè ïðîíèêàííÿ çáóäíèê³â ó çàëîçó ð³çíîìàí³òí³: ñòîìàòîãåííèé (÷åðåç ïðîòîêè çàëîç), ãåìàòîãåííèé, ë³ìôîãåííèé ³ êîíòàêòíèé. ѳàëîàäåí³òè íå³íôåêö³éíîãî ïîõîäæåííÿ ðîçâèâàþòüñÿ ïðè îòðóºíí³ ñîëÿìè âàæêèõ ìåòàë³â (ïðè âèâåäåíí³ ¿õ ç ñëèíîþ). Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Çà ôîðìîþ çàïàëåííÿ ãîñòðèé ñ³àëîàäåí³ò ìîæå áóòè ñåðîçíèì, ãí³éíèì (îñåðåäêîâèé àáî äèôóçíèé), ð³äêî — ãàíãðåíîçíèì. Õðîí³÷íèé ñ³àëîàäåí³ò çäåá³ëüøå ïðîäóêòèâíèé, ïðîì³æíèé. Îñîáëèâà ôîðìà õðîí³÷íîãî ñ³àëîàäåí³òó ç ë³ìôîöèòàðíîþ ³íô³ëüòðàö³ºþ ñòðîìè ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè ñóõîìó ñèíäðîì³ Øåãðåíà (äèâ. Õâîðîáè øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó) ³ õâîðî̳᳠êóëè÷à, ïðè ÿê³é, íà â³äçíàêó â³ä ñóõîãî ñèíäðîìó, â³äñóòí³é àðòðèò. Óñêëàäíåííÿ ³ íàñë³äêè. Íàñë³äêîì ãîñòðîãî ñ³àëîàäåí³òó ìîæå áóòè âèäóæóâàííÿ àáî ïåðåõ³ä éîãî â õðîí³÷íèé; õðîí³÷íîãî — ñêëåðîç (öèðîç) çàëîçè ç àòðîô³ºþ àöèíàðíèõ â³ää³ë³â, ë³ïîìàòîç ñòðîìè ³ç çíèæåííÿì àáî âòðàòîþ ôóíêö³¿, ùî îñîáëèâî íåáåçïå÷íî ïðè ñèñòåìíîìó ïîøêîäæåíí³ çàëîç (ñèíäðîì Øåãðåíà), îñê³ëüêè öå ïðèçâîäèòü äî êñåðîñòî쳿. ÑËÈÍÎÊÀ̒ßÍÀ ÕÂÎÐÎÁÀ

Ñëèíîêàì’ÿíà õâîðîáà (ñ³àëîë³ò³àç) — çàõâîðþâàííÿ, â îñíîâ³ ÿêîãî ëåæèòü óòâîðåííÿ â çàëîç³, à ÷àñò³øå â ¿¿ ïðîòîêàõ êîíêðåìåíò³â (êàìåí³â). ×àñò³øå âñüîãî êàìåí³ óòâîðþþòüñÿ â ï³äùåëåïí³é çàëîç³; â ïðèâóøí³é êàìåí³ óòâîðþþòüñÿ ð³äêî; ìàéæå 831

í³êîëè íå ïîøêîäæóºòüñÿ ï³ä’ÿçè÷íà çàëîçà. Õâîð³þòü ïåðåâàæíî ÷îëîâ³êè ñåðåäíüîãî â³êó. Åò³îëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç. Óòâîðåííÿ ñëèííèõ êàìåí³â ïîâ’ÿçóþòü ç äèñê³íå糺þ ïðîòîê, ¿õ çàïàëåííÿì, çàñòîºì ³ çàëóæåííÿì (pH 7,1—7,4) ñëèíè, ï³äâèùåííÿì ¿¿ â’ÿçêîñò³, ïðîíèêàííÿì â ïðîòîêè ñòîðîíí³õ ò³ë. Ö³ ôàêòîðè ñïðèÿþòü âèïàäàííþ ç ñëèíè ð³çíîìàí³òíèõ ñîëåé (ôîñôàò êàëüö³þ, êàðáîíàò êàëüö³þ) ç êðèñòàë³çàö³ºþ ¿õ íà îðãàí³÷í³é îñíîâ³ — ìàòðèö³ (çëóùåí³ åï³òåë³àëüí³ êë³òèíè, ìóöèí). Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ. Óòâîðåí³ êàìåí³ áóâàþòü ð³çíèõ ðîçì³ð³â (â³ä ï³ñ÷èíîê äî 2 ñì â ä³àìåòð³), ôîðì (îâàëüíî¿ àáî äîâãàñòî¿), êîëüîð³â (ñ³ð³, æîâò³), êîíñèñòåíö³é (ì’ÿê³, óù³ëüíåí³). Ïðè îáòóðàö³¿ ïðîòîêè â í³é âèíèêຠàáî çàãîñòðþºòüñÿ çàïàëåííÿ — ñ³àëîäîõ³ò. Ïðè öüîìó ðîçâèâàºòüñÿ ãí³éíèé ñ³àëîàäåí³ò. Çãîäîì ñ³àëîàäåí³ò ñòຠõðîí³÷íèì ç ïåð³îäè÷íèìè çàãîñòðåííÿìè. Óñêëàäíåííÿ ³ íàñë³äêè. Ïðè õðîí³÷íîìó ïåðåá³ãó ñ³àëîàäåí³òó ðîçâèâàºòüñÿ ñêëåðîç (öèðîç) çàëîçè. ʲÑÒÈ ÇÀËÎÇ

ʳñòè çàëîç äîñèòü ÷àñòî âèíèêàþòü ó ìàëèõ çà ðîçì³ðîì çàëîçàõ. Ï ð è ÷ è í à óòâîðåííÿ ê³ñò — òðàâìà, çàïàëåííÿ ïðîòîê ç ïîñë³äóþ÷èì ¿õ ñêëåðîçîì ³ îáë³òåðàö³ºþ. Ó çâ’ÿçêó ç öèì çà ñâî¿ì ï î õ î ä æ å í í ÿ ì ê³ñòè ñëèííèõ çàëîç ñë³ä â³äíåñòè äî ðåòåíö³éíèõ. Ðîçì³ðè ê³ñò ð³çí³. ʳñòó, â ÿê³é çíàõîäèòüñÿ ñëèç àáî ñëèçîïîä³áíà ðå÷îâèíà, íàçèâàþòü ìóêîöåëå. ÏÓÕËÈÍÈ

Ïóõëèíè ñëèííèõ çàëîç ñêëàäàþòü 6% ïî â³äíîøåííþ äî âñ³õ ïóõëèí, ÿê³ ðîçâèâàþòüñÿ ó ëþäèíè; â ñòîìàòîëîã³÷í³é îíêîëî㳿 âîíè ñêëàäàþòü á³ëüøó ÷àñòêó. Ïóõëèíè ðîçâèâàþòüñÿ ÿê ó âåëèêèõ (ïðèâóøí³, ï³äùåëåïí³, ï³ä’ÿçè÷í³), òàê ³ â ìàëèõ ñëèííèõ çàëîçàõ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè: îáëàñò³ ùîê, ì’ÿêîãî ³ òâåðäîãî ï³äíåá³ííÿ, ðîòîãëîòêè, äí³ ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè, ÿçèêà, ãóá. Ïóõëèíè ñëèííèõ çàëîç äîñèòü ÷àñòî çà ïîõîäæåííÿì â³äíîñÿòüñÿ äî åï³òåë³àëüíèõ.  ì³æíàðîäí³é êëàñèô³êàö³¿ ïóõëèí ñëèííèõ çàëîç (ÂÎÎÇ) åï³òåë³àëüí³ ïóõëèíè ïðåäñòàâëåí³ ñë³äóþ÷èìè ôîðìàìè: I. Àäåíîìè: ïëåîìîðôíà, ìîíîìîðôíà (îêñèô³ëüíà, àäåíîë³ìôîìà, ³íø³ òèïè). II. Ìóêîåï³äåðìî¿äíà ïóõëèíà. III. Àöèíîêë³òèííà ïóõëèíà. IV. Êàðöèíîìà: àäåíîê³ñòîçíà, àäåíîêàðöèíîìà, åï³äåðìî¿äíà, íåäèôåðåíö³éîâàíà, êàðöèíîìà â ïîë³ìîðôí³é àäåíîì³ (çëîÿê³ñíà çì³øàíà ïóõëèíà). 832

Ïëåîìîðôíà àäåíîìà — íàéá³ëüø ðîçïîâñþäæåíà åï³òåë³àëüíà ïóõëèíà ñëèííèõ çàëîç, ñêëàäຠá³ëÿ 50% ïóõëèí ö³º¿ ëîêàë³çàö³¿. Ìàéæå â 90% âèïàäê³â âîíà ðîçòàøîâàíà â ïðèâóøí³é çàëîç³. Ïóõëèíà çóñòð³÷àºòüñÿ ÷àñò³øå ó ëþäåé ñòàð³øå 40 ðîê³â, àëå ìîæå ðîçâèâàòèñÿ ³ ó ëþäåé ìîëîäîãî â³êó; ó æ³íîê âîíà ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â 2 ðàçè ÷àñò³øå, í³æ ó ÷îëîâ³ê³â. Ðîñòå ïóõëèíà ïîñòóïîâî (10—15 ðîê³â). Ïóõëèíà ÿâëÿº ñîáîþ âóçîë êðóãëî¿ àáî îâàëüíî¿ ôîðìè, ³íîä³ ïóõëèíà áóãðóâàòà, óù³ëüíåíî¿ àáî åëàñòè÷íî¿ êîíñèñòåíö³¿, ðîçì³ðîì 5—6 ñì, îòî÷åíà òîíêîþ êàïñóëîþ. Íà ðîçòèí³ ïóõëèíà á³ëóâàòà ç äð³áíèìè ê³ñòàìè òà ñëèçîì. Ïðè ã ³ ñ ò î ë î ã ³ ÷ í î ì ó ä î ñ ë ³ ä æ å í í ³ ïóõëèíà ïîáóäîâàíà íàäçâè÷àéíî ñêëàäíî, òîìó ³ îäåðæàëà íàçâó ïëåîìîðôíî¿ àäåíîìè. Åï³òåë³àëüí³ óòâîðåííÿ íàãàäóþòü ïðîòîêè, çëèâàþòüñÿ ó ñîë³äí³ îñåðåäêè, îêðåì³ ãí³çäà, ÿê³ àíàñòîìîçóþòü ì³æ ñîáîþ ó âèãëÿä³ òÿæ³â, ïîáóäîâàíèõ ³ç êë³òèí êðóãëî¿, ïîë³ãîíàëüíî¿, êóá³÷íî¿, ³íîä³ öèë³íäðè÷íî¿ ôîðìè. ×àñòî ñïîñòåð³ãàþòüñÿ ñêîïè÷åííÿ êë³òèí ì³îåï³òåë³þ âåðåòåíîïîä³áíî¿ ôîðìè ³ç ñâ³òëîþ öèòîïëàçìîþ. Êð³ì åï³òåë³àëüíèõ ñòðóêòóð çóñòð³÷àþòüñÿ îñåðåäêè ³ ö³ë³ ïîëÿ ìóêî¿äíî¿, ì³êñî¿äíî¿ ³ õîíäðî¿äíî¿ ðå÷îâèíè (ìàë. 362) — ïðîäóêòó ñåêðåö³¿ ì³îåï³òåë³àëüíèõ êë³òèí, ÿê³ çàçíàëè ïóõëèííî¿ òðàíñôîðìàö³¿.  ïóõëèí³ çóñòð³÷àþòüñÿ îñåðåäêè ã³àë³íîçó ñòðîìè, â åï³òåë³àëüíèõ ä³ëÿíêàõ — ã³ïåðêåðàòîç. Ìîíîìîðôíà àäåíîìà — äîáðîÿê³ñíà ïóõëèíà ñëèííèõ çàëîç (1—3%); ëîêàë³çóºòüñÿ ïåðåâàæíî â ïðèâóøí³é çàëîç³. Ðîñòå ïóõëèíà ïîâ³ëüíî, ÿâëÿº ñîáîþ âóçîë, îòî÷åíèé êàïñóëîþ, êðóãëî¿ ôîðìè, â ä³àìåòð³ 1—2 ñì, ì’ÿêà àáî ïîì³ðíî óù³ëüíåíà, íà ðîçòèí³ á³ëóâàòî-ðîæåâà àáî êîðè÷íåâà. à ³ ñ ò î ë î ã ³ ÷ í î âèä³ëÿþòü àäåíîìè òóáóëÿðíî¿, òðàáåêóëÿðíî¿ áóäîâè; áàçàëüíîêë³òèííèé ³ äð³áíîêë³òèííèé òèïè, ïàï³ëÿðíó öèñòàäåíîìó.  ìåæàõ îäí³º¿ ïóõëèíè áóäîâà ¿õ îäíîòèïîâà, ñòðîìà ïîì³ðíî ðîçâèíóòà. Îêñèô³ëüíà àäåíîìà (îíêîöèòîìà) ïîáóäîâàíà ³ç âåëèêèõ åîçèíîô³ëüíèõ êë³òèí ç äð³áíèìè çåðíàìè â öèòîïëàçì³.

Ìàë. 362. Ïëåîôîðìíà àäåíîìà

833

Ñåðåä ìîíîìîðôíèõ àäåíîì îñîáëèâå ì³ñöå íàëåæèòü àäåíîë³ìôîì³. Öå â³äíîñíî ð³äêà ïóõëèíà, ðîçâèâàºòüñÿ ìàéæå âèêëþ÷íî â ïðèâóøíèõ çàëîçàõ, ïåðåâàæíî ó ÷îëîâ³ê³â ïîõèëîãî â³êó. Âîíà ÿâëÿº ñîáîþ ÷³òêî îáìåæåíèé âóçîë, ä³àìåòðîì äî 5 ñì, íà ðîçòèí³ ñ³ðî-á³ëîãî êîëüîðó, ÷àñòî÷êîâî¿ áóäîâè ç ìíîæèííèìè äð³áíèìè àáî âåëèêèìè ê³ñòàìè. Õàðàêòåðíà ã ³ ñ ò î ë î ã ³ ÷ í à á ó ä î â à ïóõëèíè: ïðèçìàòè÷íèé åï³òåë³é ç ð³çêî åîçèíîô³ëüíîþ öèòîïëàçìîþ ðîçòàøîâàíèé ó äâà ðÿäè, ôîðìóº ñîñî÷êîâ³ íàðîñòêè ³ âèñòèëຠóòâîðåí³ ïîðîæíèíè. Ñòðîìà ïóõëèíè ãóñòî ³íô³ëüòðîâàíà ë³ìôîöèòàìè, ÿê³ ôîðìóþòü ôîë³êóëè. Ìóêîåï³äåðìî¿äíà ïóõëèíà — íîâîóòâîðåííÿ, ÿêîìó âëàñòèâå ïîäâ³éíå äèôåðåíö³þâàííÿ êë³òèí — â åï³äåðìî¿äí³ ³ ñëèçîóòâîðþþ÷³. Ïóõëèíà çóñòð³÷àºòüñÿ ó ëþäåé áóäü-ÿêîãî â³êó, ÷àñò³øå ó æ³íîê, ïåðåâàæíî â ïðèâóøí³é çàëîç³, ð³äøå — â ³íøèõ çàëîçàõ. Ïóõëèíà íå çàâæäè îòî÷åíà êàïñóëîþ, ìຠêðóãëó àáî íåïðàâèëüíó ôîðìó, ìîæå ñêëàäàòèñÿ ³ç äåê³ëüêîõ âóçë³â. Íà ðîçòèí³ ïóõëèíà ñ³ðóâàòî-á³ëà àáî ñ³ðóâàòî-ðîæåâà, óù³ëüíåíî¿ êîíñèñòåíö³¿, ç ìíîæèííèìè ê³ñòàìè, çàïîâíåíèìè ñëèçîïîä³áíèìè ìàñàìè. Ïðè ã³ñòîëîã³÷íîìó äîñë³äæåíí³ çíàõîäÿòü ð³çíîìàí³òíå ñïîëó÷åííÿ êë³òèí åï³äåðìî¿äíîãî òèïó, ÿê³ óòâîðþþòü âåëèê³ ñòðóêòóðè, ³ òÿæ³â ³ç ñëèçîóòâîðþþ÷èõ êë³òèí, ÿê³ ìîæóòü âèñòèëàòè ïîðîæíèíè, çàïîâíåí³ ñëèçîì. Îðîãîâ³ííÿ íå ñïîñòåð³ãàºòüñÿ, ñòðîìà äîáðå ðîçâèíóòà. ²íîä³ çóñòð³÷àþòüñÿ äð³áí³ ³ òåìí³ êë³òèíè ïðîì³æíîãî òèïó, çäàòí³ äèôåðåíö³þâàòèñÿ â ð³çíèõ íàïðÿìêàõ, à òàêîæ ïîëÿ ñâ³òëèõ êë³òèí. Ïåðåâàãà êë³òèí ïðîì³æíîãî òèïó, âòðàòà çäàòíîñò³ äî ñëèçîóòâîðåííÿ — ïîêàç÷èê íèçüêîãî äèôåðåíö³þâàííÿ ïóõëèíè. Òàê³é ïóõëèí³ âëàñòèâ³ ³íâàçèâíèé ð³ñò ³ çäàòí³ñòü äî ìåòàñòàçóâàííÿ. Îçíàêè çëîÿê³ñíîñò³ ó âèãëÿä³ ã³ïåðõðîìíîñò³ ÿäåð, ïîë³ìîðô³çìó ³ àòèﳿ êë³òèí çóñòð³÷àþòüñÿ ð³äêî. Òàêó ïóõëèíó äåÿê³ äîñë³äíèêè íàçèâàþòü ìóêîåï³äåðìî¿äíèì ðàêîì. Àöèíîêë³òèííà ïóõëèíà (àöèíîçíî-êë³òèííà) — äîñèòü ð³äêà ïóõëèíà, ÿêà ìîæå ðîçâèâàòèñÿ ó ëþäåé áóäü-ÿêîãî â³êó ç ð³çíîìàí³òíîþ ëîêàë³çàö³ºþ. Êë³òèíè ïóõëèíè íàãàäóþòü ñåðîçí³ (àöèíàðí³) êë³òèíè ñëèííèõ çàëîç, òîìó öÿ ïóõëèíà ³ ä³ñòàëà òàêó íàçâó. Öèòîïëàçìà ïóõëèííèõ êë³òèí áàçîô³ëüíà, äð³áíîçåðíèñòà, ³íîä³ ñâ³òëà. Àöèíîêë³òèíí³ ïóõëèíè ÷àñòî â³äìåæîâàí³ â³ä îòî÷óþ÷èõ ¿õ òêàíèí, àëå ³íîä³ ìàþòü âèðàæåíèé ³íâàçèâíèé ð³ñò; õàðàêòåðíå óòâîðåííÿ ñîë³äíèõ ïîë³â. Îñîáëèâ³ñòþ ö³º¿ ïóõëèíè º çäàòí³ñòü äî ìåòàñòàçóâàííÿ ïðè â³äñóòíîñò³ ìîðôîëîã³÷íèõ îçíàê çëîÿê³ñíîñò³. Êàðöèíîìà (ðàê) ñëèííèõ çàëîç çà ñâî¿ìè âëàñòèâîñòÿìè, â òîìó ÷èñë³ ìîðôîëîã³÷íèìè, ð³çíîìàí³òíà. Ïåðøå ì³ñöå ñåðåä çëîÿê³ñíèõ åï³òåë³àëüíèõ ïóõëèí ñëèííèõ çàëîç íàëåæèòü àäåíîê³ñòîçí³é êàðöèíîì³, ÿêà ñêëàäຠ10—20% âñ³õ åï³òåë³àëüíèõ 834

ïóõëèí ñëèííèõ çàëîç. Ïóõëèíà çóñòð³÷àºòüñÿ ó âñ³õ çàëîçàõ, àëå îñîáëèâî ÷àñòî â ìàëèõ çàëîçàõ òâåðäîãî ³ ì’ÿêîãî ï³äíåá³ííÿ. Ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ÷àñòî ó ëþäåé â³êîì 40—60 ðîê³â ÿê ó ÷îëîâ³ê³â, òàê ³ ó æ³íîê. Ïóõëèíà ÿâëÿº ñîáîþ ù³ëüíèé âóçîë íåâåëèêèõ ðîçì³ð³â, áåç ÷³òêèõ ìåæ, ñ³ðîãî êîëüîðó íà ðîçòèí³. à ³ ñ ò î ë î ã ³ ÷ í à á ó ä î â à ïóõëèíè äîñèòü õàðàêòåðíà: äð³áí³, êóá³÷íî¿ ôîðìè êë³òèíè ç ã³ïåðõðîìíèì ÿäðîì ôîðìóþòü àëüâåîëè, àíàñòîìîçóþ÷³ òðàáåêóëè, ñîë³äí³ ³ õàðàêòåðí³ ðåø³òêîâ³ (êðèáðîçí³) ñòðóêòóðè. Ïîì³æ êë³òèíàìè íàêîïè÷óºòüñÿ áàçîô³ëüíà àáî îêñèô³ëüíà ðå÷îâèíà, ÿêà óòâîðþº ñòîï÷èêè ³ öèë³íäðè, ó çâ’ÿçêó ç ÷èì ðàí³øå öÿ ïóõëèíà íàçèâàëàñü öèë³íäðîìîþ. Ïóõëèíà ðîñòå ³íâàçèâíî ç òèï³÷íèì îáðîñòàííÿì íåðâîâèõ ñòîâáóðö³â; ìåòàñòàçóº ïåðåâàæíî ãåìàòîãåííèì øëÿõîì â ëåãåí³ ³ ê³ñòêè. ²íø³ âèäè êàðöèíîì ñëèííèõ çàëîç çóñòð³÷àþòüñÿ çíà÷íî ð³äøå. óñòîëîã³÷í³ âàð³àíòè ¿õ ð³çíîìàí³òí³ ³ àíàëîã³÷í³ àäåíîêàðöèíîìàì ³íøèõ îðãàí³â. Íåäèôåðåö³éîâàí³ êàðöèíîìè øâèäêî ðîñòóòü ³ ìåòàñòàçóþòü ë³ìôîãåííèì ³ ãåìàòîãåííèì øëÿõàìè. ÏÓÕËÈÍÎÏÎIJÁͲ ÇÀÕÂÎÐÞÂÀÍÍß

Ïóõëèíîïîä³áí³ çàõâîðþâàííÿ ñëèííèõ çàëîç, òàê³ ÿê ë³ìôîåï³òåë³àëüí³ óðàæåííÿ, ñ³àëîç ³ îíêîöèòîç, ó äîðîñëèõ çóñòð³÷àþòüñÿ äîñèòü ð³äêî. ÕÂÎÐÎÁÈ ÃÓÁ, ßÇÈÊÀ, ̒ßÊÈÕ ÒÊÀÍÈÍ ÐÎÒÎÂί ÏÎÐÎÆÍÈÍÈ Çàõâîðþâàííÿ öèõ îðãàí³â çà ïîõîäæåííÿì ð³çíîìàí³òí³: îäí³ — óðîäæåí³, ³íø³ — íàäáàí³, ³íîä³ íàäáàí³ çàõâîðþâàííÿ ðîçâèâàþòüñÿ íà ôîí³ àíîìàë³é ðîçâèòêó.  îñíîâ³ çàõâîðþâàíü ëåæàòü ð³çí³ ïàòîëîã³÷í³ ïðîöåñè: äèñòðîô³÷í³, çàïàëüí³, ïóõëèíí³. Öþ ãðóïó õâîðîá ñêëàäàþòü õåéë³ò, ãëîñèò, ñòîìàòèò, ïåðåäïóõëèíí³ çì³íè ³ ïóõëèíè. ÕÅÉ˲Ò

Õåéë³ò — çàïàëåííÿ ãóá. Íèæíÿ ãóáà óðàæóºòüñÿ ÷àñò³øå âåðõíüî¿. Õåéë³ò ìîæå áóòè ñàìîñò³éíèì çàõâîðþâàííÿì, àáî ñïîëó÷àòèñÿ ç óðàæåííÿì ÿçèêà ³ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè. Çà ï å ð å á ³ ã î ì ðîçð³çíÿþòü ãîñòðèé ³ õðîí³÷íèé õåéë³ò, à òàêîæ õðîí³÷íèé õåéë³ò ç çàãîñòðåííÿì. Âèä³ëÿþòü òàê³ êë³í³êîàíàòîì³÷í³ ôîðìè õåéë³òó: åêñôîë³àòèâíèé, ãëàíäóëÿðíèé, êîíòàêòíèé, ìåòåîðîëîã³÷íèé, àêòèí³÷íé ³ õåéë³ò Ìàíãàíîò³. 835

Ïðè åêñôîë³àòèâíîìó õåéë³ò³ ïîøêîäæóºòüñÿ ëèøå ÷åðâîíà îáëÿì³âêà ãóá, õàðàêòåðèçóºòüñÿ ï³äâèùåíîþ äåñêâàìàö³ºþ åï³òåë³þ, ïåðåá³ãຠõðîí³÷íî. Äî íüîãî ìîæå ïðèºäíóâàòèñÿ ãîñòðà åêñóäàòèâíà ðåàêö³ÿ; òîä³ ç’ÿâëÿºòüñÿ ã³ïåðåì³ÿ, íàáðÿê ãóá, óòâîðþþòüñÿ íàêëàäåííÿ ó âèãëÿä³ ê³ðîê. Ãëàíäóëÿðíèé õåéë³ò õàðàêòåðèçóºòüñÿ óðîäæåíîþ ã³ïåðòðîô³ºþ ³ ãåòåðîòîﳺþ äð³áíèõ ñëèííèõ çàëîç ³ ¿õ ³íô³êóâàííÿì. Êîíòàêòíèé (àëåðã³÷íèé) õåéë³ò âèíèêຠïðè êîíòàêò³ ÷åðâîíî¿ îáëÿì³âêè ãóá ç ð³çíîìàí³òíèìè ðå÷îâèíàìè, ÿê³ âèñòóïàþòü â ðîë³ àëåðãåí³â. Ðîçâèâàºòüñÿ ³ìóííå çàïàëåííÿ, ÿêå â³äîáðàæóº ðåàêö³þ ã³ïåð÷óòëèâîñò³ ñïîâ³ëüíåíîãî òèïó (äèâ. ²ìóíîïàòîëîã³÷í³ ïðîöåñè). Ìåòåîðîëîã³÷íèé ³ àêòèí³÷íèé õåéë³òè âèíèêàþòü ÿê çàïàëüíà ðåàêö³ÿ íà õîëîä, ï³äâèùåíó âîëîã³ñòü ïîâ³òðÿ, â³òåð, óëüòðàô³îëåòîâ³ ïðîìåí³. Õåéë³ò Ìàíãàíîò³ çàñëóãîâóº îñîáëèâî¿ óâàãè. Õâîðîáà ðîçâèâàºòüñÿ ó ÷îëîâ³ê³â ñòàð³øå 50 ðîê³â ç ïîøêîäæåííÿì ëèøå íèæíüî¿ ãóáè. Âèÿâëÿºòüñÿ åðîç³ÿìè â öåíòð³ ãóáè íà ÿñêðàâî ã³ïåðåì³éîâàíîìó ôîí³ ç óòâîðåííÿì êðîâ’ÿíèñòèõ ê³ðîê. Òîìó õåéë³ò Ìàíãàíîò³ íàçèâàþòü àáðàçèâíèì. Öå ïåðåäðàêîâå çàõâîðþâàííÿ. ÃËÎÑÈÒ

Ãëîñèò — çàïàëåííÿ ÿçèêà; çóñòð³÷àºòüñÿ äîñèòü ÷àñòî. Ãëîñèò, òàêîæ ÿê ³ õåéë³ò, ìîæå áóòè ÿê ñàìîñò³éíèì çàõâîðþâàííÿì, òàê ³ ñïîëó÷àòèñÿ ç ïîøêîäæåííÿì ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè. Çà ï å ð å á ³ ã î ì ãëîñèò áóâຠãîñòðèì, õðîí³÷íèì, à òàêîæ õðîí³÷íèì ç çàãîñòðåííÿì. Ñåðåä ê ë ³ í ³ ê î - à í à ò î ì ³ ÷ í è õ ôîðì âèä³ëÿþòü äåñêâàìàòèâíèé, àáî åêñôîë³àòèâíèé («ãåîãðàô³÷íèé ÿçèê»), ³ ðîìáîâèäíèé. Äåñêâàìàòèâíèé (åêñôîë³àòèâíèé) ãëîñèò çóñòð³÷àºòüñÿ ÷àñòî, ³íîä³ ìຠñ³ìåéíèé õàðàêòåð. Äëÿ ö³º¿ ôîðìè ãëîñèòó õàðàêòåðíà äåñêâàìàö³ÿ åï³òåë³þ ³ç çì³íîþ îñåðåäê³â äåñêâàìàö³¿ ³ â³äíîâëåííÿ åï³òåë³þ («ãåîãðàô³÷íèé ÿçèê»). Íåð³äêî ñïîëó÷àºòüñÿ ç ñêëàä÷àñòèì ÿçèêîì. Ðîìáîâèäíèé ãëîñèò ïåðåá³ãຠõðîí³÷íî ç ÷àñòêîâîþ àáî ïîâíîþ â³äñóòí³ñòþ ñîñî÷ê³â, ç ïàï³ëîìàòîçíèìè ðîçðîñòàííÿìè íà îáìåæåí³é ä³ëÿíö³ ÿçèêà, ÿêà íàáóâຠïðè öüîìó ôîðìè ðîìáà àáî îâàëà; ïðè÷îìó öåé îñåðåäîê ðîçòàøîâóºòüñÿ ïî ñåðåäí³é ë³í³¿ ÿçèêà ïîïåðåäó æîëîáîïîä³áíèõ ñîñî÷ê³â («ñåðåäèííèé ³íäóðàòèâíèé ãëîñèò»). Ï ð è ÷ è í à â è í è ê í å í í ÿ öüîãî çàõâîðþâàííÿ íåâ³äîìà. Äåÿê³ äîñë³äíèêè â³äíîñÿòü öþ ôîðìó ãëîñèòó äî àíîìàë³é ðîçâèòêó; íå âèêëþ÷àºòüñÿ ðîëü ì³êðîáíî¿ ôëîðè ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè. 836

ÑÒÎÌÀÒÈÒ

Ñòîìàòèò — çàïàëåííÿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ì’ÿêèõ òêàíèí ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè. Öå äîñèòü ÷àñòå çàõâîðþâàííÿ. Ñëèçîâà îáîëîíêà ùîê, äíà ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè, ì’ÿêîãî ³ òâåðäîãî ï³äíåá³ííÿ ìîæå âðàæàòèñÿ ³çîëüîâàíî, à òàêîæ â ñïîëó÷åíí³ ç ã³íã³â³òîì, ãëîñèòîì, ð³äøå — õåéë³òîì. Ñòîìàòèò ìîæå áóòè ÿê ñàìîñò³éíèì çàõâîðþâàííÿì, òàê ³ ïðîÿâîì àáî óñêëàäíåííÿì ³íøèõ õâîðîá. ßê ñàìîñò³éíå çàõâîðþâàííÿ ñòîìàòèò áóâຠó âèãëÿä³ äåê³ëüêîõ êë³í³êî-àíàòîì³÷íèõ ôîðì.  çàëåæíîñò³ â³ä ï ð è ÷ è í è ðîçâèòêó ñòîìàòèòó ìîæíà âèä³ëèòè ñë³äóþ÷³ éîãî ãðóïè: 1) òðàâìàòè÷í³ (ìåõàí³÷í³, õ³ì³÷í³, â òîìó ÷èñë³ ìåäèêàìåíòîçí³, ïðîìåíåâ³ òà ³í.); 2) ³íôåêö³éí³ (â³ðóñí³, áàêòåð³àëüí³, â òîìó ÷èñë³ òóáåðêóëüîçí³, ñèô³ë³òè÷í³, ì³êîòè÷í³ òà ³í.); 3) àëåðã³÷í³; 4) ñòîìàòèòè ïðè åêçîãåíí³é ³íòîêñèêàö³¿ (â òîìó ÷èñë³ ïðîôåñ³éí³); 5) ñòîìàòèòè ïðè äåÿêèõ ñîìàòè÷íèõ çàõâîðþâàííÿõ, õâîðîáàõ îáì³íó ðå÷îâèí (åíäîêðèíí³ çàõâîðþâàííÿ, õâîðîáè øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó ³ ñåðöåâîñóäèííî¿ ñèñòåìè, ðåâìàòè÷í³ õâîðîáè, ã³ïî- ³ àâ³òàì³íîçè òà ³í.); 6) ñòîìàòèòè ïðè äåðìàòîçàõ (ïóçèð÷àòêà, ãåðïåòèôîðìíèé äåðìàòèò Äþðèíãà, ÷åðâîíèé ïëîñêèé ëèøàé òà ³í.). Çà õ à ð à ê ò å ð î ì ç à ï à ë å í í ÿ ñòîìàòèò áóâຠêàòàðàëüíèì, êàòàðàëüíî-äåñêâàìàòèâíèì, êàòàðàëüíî-âèðàçêîâèì, ãàíãðåíîçíèì, ç óòâîðåííÿì âåçèêóë, ïóõèð³â, àôò, îñåðåäê³â ïàðà³ ã³ïåðêåðàòîçó. ÏÅÐÅÄÏÓÕËÈÍͲ Ç̲ÍÈ

Îïèñàí³ âèùå õâîðîáè (õåéë³ò, ãëîñèò, ñòîìàòèò) ïðè õðîí³÷íîìó ïåðåá³ãó ìîæóòü ðîçãëÿäàòèñÿ ÿê ïåðåäïóõëèíí³ ïàòîëîã³÷í³ ïðîöåñè, òîáòî ôîí, íà ÿêîìó ìîæå ðîçâèíóòèñü ïóõëèíà (äèâ. Ïóõëèíè). Äî ï å ð å ä ï ó õ ë è í í è õ ç ì ³ í íàëåæàòü ëåéêîïëàê³ÿ, îáìåæåíèé ã³ïåðêåðàòîç ³ êåðàòîàêàíòîìà ãóá, õåéë³ò Ìàíãàíîò³. Ñåðåä íèõ íàéá³ëüøå çíà÷åííÿ íàëåæèòü ëåéêîïëà곿. Ëåéêîïëàê³ÿ (â³ä ãðåö. leucos — á³ëèé ³ ôðàíö. plaque — ïëàñòèíà) — äèñòðîô³÷í³ çì³íè åï³òåë³þ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ç îðîãîâ³ííÿì ïðè ¿¿ õðîí³÷íîìó ïîäðàçíåíí³. Ïåðåá³ã õðîí³÷íèé, íà ñëèçîâ³é îáîëîíö³ ç’ÿâëÿþòüñÿ ñïî÷àòêó á³ë³ ïëÿìè, à ïîò³ì áëÿøêè, ÿê³ ðîçòàøîâóþòüñÿ íà ñëèçîâ³é îáîëîíö³ ÿçèêà, ð³äøå â ³íøèõ ì³ñöÿõ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè. Áëÿøêè âèñòóïàþòü íàä ïîâåðõíåþ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè; ïîâåðõíÿ ¿õ øîðñòêà, ç òð³ùèíàìè. Ëåéêîïëàê³ÿ çóñòð³÷àºòüñÿ â ëþäåé â 30—50-ð³÷íîìó â³ö³, â äåê³ëüêà ðàç³â ÷àñò³øå ó ÷îëîâ³ê³â, í³æ ó æ³íîê. Âîíà 837

âèíèêຠ÷àñò³øå âñüîãî íà ãðóíò³ òðèâàëèõ ïîäðàçíåíü â³ä êóð³ííÿ, æóâàííÿ òþòþíó, òðèâàëî¿ òðàâìàòèçàö³¿ ñëèçîâî¿ îáîëîíêè çóáíèìè ïðîòåçàìè ³ êàð³îçíèìè çóáàìè (ì³ñöåâ³ ôàêòîðè), à òàêîæ íà ãðóíò³ õðîí³÷íî ïåðåá³ãàþ÷èõ âèðàçîê ³íôåêö³éíîãî ïîõîäæåííÿ (íàïð., ñèô³ë³ñ) àáî íåäîñòàòíîñò³ â³òàì³íó À (çàãàëüí³ ôàêòîðè). Âèä³ëÿþòü äâ³ ôîðìè ëåéêîïëà곿: ïëîñêó ³ áîðîäàâ÷àñòó. óñòîëîã³÷íî ïðè ïëîñê³é ôîðì³ çíàõîäÿòü ïîòîâùåííÿ áàãàòîøàðîâîãî ïëîñêîãî åï³òåë³þ çà ðàõóíîê ðîçøèðåííÿ áàçàëüíîãî ³ çåðíèñòîãî øàð³â, ÿâèù ã³ïåðêåðàòîçó ³ àêàíòîçó. Àêàíòîòè÷í³ òÿæ³ åï³òåë³þ ãëèáîêî ïðîíèêàþòü â äåðìó, äå ç’ÿâëÿþòüñÿ êðóãëîêë³òèíí³ ³íô³ëüòðàòè. Ïðè áîðîäàâ÷àñò³é ôîðì³ åï³òåë³é ïîòîâùóºòüñÿ çà ðàõóíîê ïðîë³ôåðàö³¿ ³ ðîçøèðåííÿ áàçàëüíîãî øàðó.  çâ’ÿçêó ç öèì ïîâåðõíÿ áëÿøîê ñòຠøîðñòêîþ.  äåðì³ çíàõîäÿòü ìàñèâí³ ë³ìôîïëàçìîöèòàðí³ ³íô³ëüòðàòè. Ëåéêîïëàê³ÿ òðèâຠáàãàòî ðîê³â ³ ìîæå çàê³í÷èòèñü ðîçâèòêîì ðàêó, îñîáëèâî ÷àñòî (äî 50%) ïðè áîðîäàâ÷àñò³é ôîðì³.  çâ’ÿçêó ç öèì ëåéêîïëàê³þ ñë³ä â³äíåñòè äî ïåðåäðàêîâèõ çàõâîðþâàíü. ÏÓÕËÈÍÈ

Çà ïîõîäæåííÿì ïóõëèíè ö³º¿ ëîêàë³çàö³¿ ìîæóòü áóòè åï³òåë³àëüíèìè, ìåçåíõ³ìàëüíèìè, ïóõëèíàìè ç ïåðèôåðè÷íî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè, ç ìåëàí³íóòâîðþþ÷î¿ òêàíèíè, òåðàòîìàìè. Âîíè áóâàþòü äîáðîÿê³ñíèìè ³ çëîÿê³ñíèìè (äèâ. Ïóõëèíè). Îñîáëèâ³ñòü ¿õ ïîëÿãຠâ òîìó, ùî âîíè ïðèâîäÿòü äî ðîçëàäó âàæëèâèõ æèòòºâèõ ôóíêö³é (æóâàííÿ, êîâòàííÿ, äèõàííÿ) ³ êîñìåòè÷íèì äåôåêòàì.

ÐÅÊÎÌÅÍÄÎÂÀÍÀ ˲ÒÅÐÀÒÓÐÀ Äàâûäîâñêèé È. Â. Îáùàÿ ïàòîëîãèÿ ÷åëîâåêà. Èçä. 2-å. Ì.: Ìåäèöèíà, 1969. Êàëèòååâñêèé Ï. Ô. Ìàêðîñêîïè÷åñêàÿ äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ïàòîëîãè÷åñêèõ ïðîöåññîâ. Ì.: Ìåäèöèíà, 1987. Ñàðêèñîâ Ä. Ñ. Î÷åðêè èñòîðèè îáùåé ïàòîëîãèè. Ì.: Ìåäèöèíà, 1988. Ñåðîâ Â. Â., ßðûãèí Í. Å., Ïàóêîâ Â. Ñ. Ïàòîëîãè÷åñêàÿ àíàòîìèÿ // Àòëàñ. Ì.: Ìåäèöèíà, 1986. Ñåðîâ Â. Â., Äðîçä Ò. Í., Âàðøàâñêèé Â. À., Òàòåâîñÿíö Ã. Î. Ðóêîâîäñòâî ê ïðàêòè÷åñêèì çàíÿòèÿì ïî ïàòîëîãè÷åñêîé àíàòîìèè. Ì.: Ìåäèöèíà. 1987. Chadially N. F. Cell Palhology 2nd Ed. Iowa State University Press, 1983. Constantinides P. Ultrastructural Pathology. Elsevier Science Publischers B. N. Amsterdam—New-York—Oxford, 1984. Celluler Pathobiology of Íumàn Disease. Ed. B. F. Tramp, A. Laufer, R. T. Jones. Gustav Fischer. New-York—Stuttgart, 1983. Cottier Í. Pathogenesis. Bd. 1, 2. Springer—Verlag, Berlin—Heidelberg—NewYork, 1980. Robbins S. W., Kumar V. Basic Pathology, 4nd Ed., W. B. Saunders Company. Philadelphia—London—Toronto—Sydney, 1987. Spezielle Pathologie. Teil 1, 2 Herausg. S. Schreiber, VEB Gustav Fischer Verlag, Jena, 1986. Walter I. B., Israel Ì. S. General Pathology.—6nd Ed.—1987.—Churchill Livingstone.— Edinburgh — London — Melbourne — New York,

ÏÐÅÄÌÅÒÍÈÉ ÏÎÊÀÆ×ÈÊ Àáîðò øòó÷íèé 536 — êðèì³íàëüíèé 536 — ñïîíòàííèé 535 — òðóáíèé 535 Àáñöåñ 177 — ëåãåí³ áðîíõîãåííèé 404 — — ïíåâìîí³îãåííèé 403 — — õðîí³÷íèé 413 Àâ³òàì³íîçè 549 Àãåíåç³ÿ 218 Àäåíîêàðöèíîìà 253 — ëåãåí³ 421 — òèìóñó 267 Àäåíîìà 250 — àëüâåîëÿðíà 251 — àöèäîô³ëüíà 256 — áàçîô³ëüíà äèâ. Àäåíîìà òåìíîêë³òèííà — ã³ïåðíåôðî¿äíà äèâ. Àäåíîìà ñâ³òëîêë³òèííà — çàëîçè ïåðåäì³õóðîâî¿ 525 — ñîñî÷êîâà 251 — òåìíîêë³òèííà 255 — òðàáåêóëÿðíà 251 — òóáóëÿðíà 251 Àêàòàëàçåì³ÿ 44 Àêðîìåãàë³ÿ 538 Àêòèíîì³êîç 664 Àëüá³í³çì äèâ. óïîìåëàíîç ðîçïîâñþäæåíèé Àëüâåîêîêîç 673 Àëüâåîë³ò åêçîãåííèé àëåðã³÷íèé 415 — ô³áðîçóþ÷èé 414 — — ³ä³îïàòè÷íèé 415 — — òîêñè÷íèé 415 Àëþì³íîç 791 Àìåá³àç 671 Àìåëîáëàñòîìà 827 Àì³ëî¿ä, âèÿâëåííÿ 77 Àì³ëî¿äîç 77 — APUD-àì³ëî¿äîç 81 — âòîðèíèé 80 — êëàñèô³êàö³ÿ 79 — ìîðôîãåíåç 81 — ïàòîãåíåç 81 — ïåðâèííèé 79 — ïåðèêîëàãåíîâèé 82 — ïåðèðåòèêóëÿðíèé 81 — ñïàäêîâèé 79 — ñòàðå÷èé 80 — — ôîðìà ãåíåðàë³çîâàíà 80 — — — ëîêàëüíà 80 — òèï ãåïàòîïàòè÷íèé 81 — — åï³íåôðîïàòè÷íèé 81 — — êàðä³îïàòè÷íèé 81

840

— — íåéðîïàòè÷íèé 81 — — íåôðîïàòè÷íèé 81 — õàðàêòåðèñòèêà ìàêðîñêîï³÷íà 83 — — ì³êðîñêîï³÷íà 83 Àì³ëî¿äîêëàç³ÿ 86 Àíàñàðêà 161 Àíã³íà ãîñòðà 425 — — âèðàçêîâî-ïë³â÷àñòà Ñèìàíîâñüêîãî — Ïëàóòà 426 — — ãàíãðåíîçíà 425 — — ãí³éíà 425 — — äèôòåðèòè÷íà 425 — — êàòàðàëüíà 425 — — ëàêóíàðíà 426 — — íåêðîòè÷íà 426 — — íåêðîòè÷íî-âèðàçêîâà 426 — — ô³áðèíîçíà 425 — — ôëåãìîíîçíà 425 — — ôîë³êóëÿðíà 425 — õðîí³÷íà 426 Àíåâðèçìà ñåðöÿ 357 Àíåì³ÿ(¿) 288 — àïëàñòè÷íà 294 — Â12-äåô³öèòíà 293 — B12-(ôî볺âî)äåô³öèòíà 290 — âíàñë³äîê êðîâîâòðàòè 289 — — íåäîñòàòíîñò³ çàë³çà 290 — — ïîðóøåííÿ êðîâîòâîðåííÿ 290 — — — ôî볺âî¿ êèñëîòè 290 — ãåìîë³òè÷íà 295 — ã³ïîïëàñòè÷íà 294 — çàë³çîäåô³öèòí³ 290 — ìåäèêàìåíòîçíà 294 — ïåðí³öèîçíà 291 — ïîñòãåìîðàã³÷íà — òîêñè÷íà 294 Àíåóïëî¿ä³ÿ 18 Àíîêñ³ÿ 719 Àíòðàêîç 793 Àîðòîàðòåð³¿ò íåñïåöèô³÷íèé 366 Àïåíäèöèò 462 — àïîñòåìàòîçíèé 464 — ãàíãðåíîçíèé 464 — ãîñòðèé — äåñòðóêòèâíèé 464 — ïîâåðõíåâèé 464 — ïðîñòèé 464 — óñêëàäíåííÿ 466 — ôëåãìîíîçíî-âèðàçêîâèé 464 — ôëåãìîíîçíèé 465 — õðîí³÷íèé 466 Àïëàç³ÿ 218 Àïóäîìà çëîÿê³ñíà 422 Àðòðèò ðåâìàòî¿äíèé 377 Àñáåñòîç 787

Àñïåðã³ëüîç 668 Àñòìà áðîíõ³àëüíà 412 Àñô³êñ³ÿ 719 — âíóòð³øíüîóòðîáíà 719 — ³íòðàíàòàëüíà 719 — íîâîíàðîäæåíîãî 719 Àñöèò 161 Àòåðîñêëåðîç 89 — ôîðìè êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷í³ 340 Àòðå糿 êèøå÷íèêà 450 Àòðîô³ÿ 218 — áóðà 219 — äèñôóíêö³îíàëüíà 219 — çàãàëüíà 218 — çåðíèñòà 220 — ì³ñöåâà 219 — íåâðîòè÷íà 219 — ïàòîëîã³÷íà 218 — ï³ä 䳺þ ôàêòîð³â ô³çè÷íèõ 220 — — — — õ³ì³÷íèõ 220 — â³ä íåäîñòàòíüîãî êðîâîïîñòà÷àííÿ 219 — â³ä çäàâëþâàííÿ 219 — ô³ç³îëîã³÷íà 218 Àóòî³ìóí³çàö³ÿ 197 Àóòîë³ç 5 Àóòîïñ³ÿ 5 Áàãàòîâîääÿ 714 Áàëàíòèä³àç 672 Áåðê³òîâà ïóõëèíà 317 Á³ëüãàðöèîç 677 Áëàñòîì³êîç 668 Áëàñòîïàò³ÿ 688 Áðîíõ³îë³ò 394 Áðîíõ³îëîåêòàçè 407 Áðîíõ³ò ãîñòðèé 393 — õðîí³÷íèé 394 — — ïîë³ïîçíèé 406 — — äåôîðìóþ÷èé 406 Áðîíõîåêòàç(è) 407 — ì³øêîïîä³áíèé 407 — öèë³íäðè÷í³ 407 Áðîíõîïíåâìîí³ÿ 399 — â³ðóñíà 402 — ãðèáêîâà 401 — ïíåâìîêîêîâà 401 — ñòàô³ëîêîêîâà 401 — ñòðåïòîêîêîâà 401 Áðóöåëüîç 625 — ôîðìà ãåïàòî볺íàëüíà 627 — — ê³ñòêîâî-ñóãëîáîâà 627 — — íåðâîâà 627 — — ñåðöåâî-ñóäèííà 626 — — óðîãåí³òàëüíà 627 Âàã³òí³ñòü ïîçàìàòêîâà 534 — — ³íòåðë³ãàìåíòàðíà 534 — — òðóáíà 534

— — ÷åðåâíà 535 Âàñêóë³òè 363 — ðåâìàòè÷í³ 376 — ñèñòåìí³ 363 Âèêèäåíü äèâ. Àáîðò Âèðàçêà êèøêè äâàíàäöÿòèïàëî¿ 440 — ñèá³ðêà 627 — øëóíêà 434 — — ãîñòðà 438 — — õðîí³÷íà 438 Âèñèï ÷åðåâíîòèôîçíèé 610 — âèñèïíîòèôîçíèé 604 — ÷óìíèé 622 Âèñíàæåííÿ äèâ. Àòðîô³ÿ çàãàëüíà ³ñïà â³òðÿíà 738 — íàòóðàëüíà 598 ³òèë³ãî äèâ. óïîìåëàíîç îñåðåäêîâèé Âîäÿíêà 161 Ãàìåòîïàò³¿ 686 Ãàíãë³îçèäë³ï³äîç 66 Ãàíãë³îçèäîç ãåíåðàë³çîâàíèé 66 Ãàíãðåíà 113 — àíàåðîáíà äèâ. Ãàíãðåíà ãàçîâà — àòåðîñêëåðîòè÷íà 114 — âîëîãà 114 — ãàçîâà 155 — ëåãåí³ 404 — ïðè ³íôåêö³ÿõ 114 — — îï³êó 114 — — â³äìîðîæåíí³ 114 — ð³çíîâèäè 114 — — ïðîìåæèíè 114 — — ñåêâåñòð 114 — ñóõà 114 Ãàðãî¿ë³çì 90 Ãàðÿ÷êà Êó 606 Ãàñòðèò ãîñòðèé 429 — — àêòèâíèé 433 — — àòðîô³÷íèé 432 — — àóòî³ìóííèé 431 — — ãí³éíèé 430 — — åðîçèâíèé 430 — — êàòàðàëüíèé 430 — — êîðîçèâíèé 430 — — íåàêòèâíèé 433 — — íå³ìóííèé 431 — — íåêðîòè÷íèé 430 — — ïîâåðõíåâèé 432 — — ô³áðèíîçíèé 430 — — ôëåãìîíîçíèé äèâ. Ãàñòðèò ãîñòðèé ãí³éíèé — — õðîí³÷íèé 431 Ãàñòðîåíòåðèò õîëåðíèé 618 Ãåìàòîìà 139 Ãåìîáëàñòîçè 297 Ãåìîãëîá³í, ïåðåâò³ëåííÿ öèêë³÷í³ 91 Ãåìîðàã³ÿ äèâ. Êðîâîòå÷à Ãåìîñèäåðèí 91

841

Ãåìîñèäåðîç 92 Ãåìîõðîìàòîç 93 Ãåïàòèò àëêîãîëüíèé 482 — — õðîí³÷íèé 483 — â³ðóñíèé 476 — — ôîðìà áåçæîâòóøíà 478 — — — æîâòóøíà 477 — — — íåêðîòè÷íà 479 — — — õîëåñòàòè÷íà 479 — — — õðîí³÷íà 479 — âòîðèííèé 473 — ãí³éíèé 474 — ãîñòðèé 474 — ³íôåêö³éíèé 475 — ìåäèêàìåíòîçíèé 475 — — åêñóäàòèâíèé 474 — — ïðîäóêòèâíèé 474 — ïåðâèííèé 473 — ðåàêòèâíèé íåñïåöèô³÷íèé 475 — ñåïòè÷íèé 655 — ñèðîâàòêîâèé 475 — õðîí³÷íèé 474 Ãåïàòîç 470 — æèðîâèé 472 — ñïàäêîâèé 100 Ãåðïåñ óðîäæåíèé 738 — äèòÿ÷èé 735 Ãåñòîç 533 Ãåòåðîõðîìàòèí 18 óàë³íîç 74 — ñóäèí 74 — òêàíèíè ñïîëó÷íî¿ 76 óäðîêàë³êîç 518 óäðîíåôðîç 219 óäðîïåðèêàðä 161 óäðîòîðàêñ 161 óäðîóðåòåðîíåôðîç 518 óäðîöåëå 161 óäðîöåôàë³ÿ 219 — óðîäæåíà 691 óíã³â³ò 815 óíåêîìàñò³ÿ 221 óïåðá³ë³ðóá³íåì³ÿ äîáðîÿê³ñíà 100 óïåðåì³ÿ 129 — àíã³îíåâðîòè÷íà 129 — àðòåð³àëüíà ïàòîëîã³÷íà 129 — — ô³ç³îëîã³÷íà 129 — âàêàòíà 130 — çàïàëüíà 130 — êîëàòåðàëüíà 129 — íà ï³äñòàâ³ àðòåð³îâåíîçíîãî ñâèùà 130 — íåéðîïàðàë³òè÷íà 129 — ï³ñëÿ àíå쳿 129 óïåðìåëàíîç 99 — ðîçïîâñþäæåíèé óðîäæåíèé 99 — — íàáóòèé 98 óïåðïàðàòèðåîç 543 óïåðïëàç³ÿ 221

842

— çàëîçèñòà 225 — íîäóëÿðíà 224 óïåðòðîô³ÿ 221 — âàêàòíà 222 — â³êàðíà 228 — åêñöåíòðè÷íà 225 — çàì³ñíà äèâ. óïåðòðîô³ÿ â³êàðíà — êîìïåíñàòîðíà 225 — — ñåðöÿ 226 — — ñò³íêè øëóíêà 227 — — — êèøêè 227 — — — ñå÷îâîãî ì³õóðà 228 — êîíöåíòðè÷íà 225 — íåéðîãóìîðàëüíà 221 — íåñïðàâæíÿ 222 óïåðóð³êåì³ÿ 101 óïåðóð³êóð³ÿ 101 óïîìåëàíîç îñåðåäêîâèé 99 — ðîçïîâñþäæåíèé 98 óïîïëàç³ÿ 218 óïîô³ç, ïóõëèíè 267 — ðàê 268 — ðîçëàäè 537 óñò³îöèòîç ñèíóñíèé 246 Ãë³êîãåí ëàá³ëüíèé 68 — îáì³í, ïîðóøåííÿ 68 — ñòàá³ëüíèé 68 Ãë³êîãåíîçè 69 Ãë³êîïðîòå¿äè, îáì³í, ïîðóøåííÿ 70 Ãëîìåðóë³ò 496 Ãëîìåðóëîã³àë³íîç 504 Ãëîìåðóëîíåôðèò 496 — àáàêòåð³àëüíèé 496 — àëêîãîëüíèé 496 — áàêòåð³àëüíèé 496 — ãîñòðèé 498 — ä³àáåòè÷íèé 547 — åêñòðàêàï³ëÿðíèé 498 — ³ìóíîëîã³÷íî îáóìîâëåíèé 497 — ³íòðàêàï³ëÿðíèé 498 — ëîáóëÿðíèé 501 — ìåçàíã³àëüíèé 501 — ìåçàíã³îêàï³ëÿðíèé 501 — ìåçàíã³îïðîë³ôåðàòèâíèé 501 — ï³äãîñòðèé 500 — ô³áðîïëàñòè÷íèé 502 — õðîí³÷íèé 501 Ãëîìåðóëîñêëåðîç 504 — ä³àáåòè÷íèé 547 Ãëîñèò 836 Ãëþêîçèëöåðàì³äë³ï³äîç 67 Ãíîÿê äèâ. Àáñöåñ Ãîíèò òóáåðêóëüîçíèé 641 Ãðàíóëüîìà(è) 182 — àøîô-òàëàëàºâñüêà 373 — ã³ãàíòîêë³òèííà 182 — ³ìóííà 182 — ³íôåêö³éí³ 182 — ëåïðîçíà 184

— ìàêðîôàãàëüíà 182 — íå³ìóííà 182 — ðåâìàòè÷íà 372 — ñèô³ë³òè÷íà 183 — ñêëåðîìíà 184 — òóáåðêóëüîçíà 183 Ãðàíóëåìàòîç Âåãåíåðà 369 Ãðèæà ìîçêó ãîëîâíîãî 692 — — ñïèííîãî 692 — ïóïêà ïðèðîäæåíà 698 Ãðèï 581 — îñîáëèâîñò³ ó ä³òåé 585 — ôîðìà ëåãêà 583 — — ñåðåäíüî¿ òÿæêîñò³ 583 — — òÿæêà 584 Ãóìà äèâ. Ãðàíóëüîìà ñèô³ë³òè÷íà Äåãåíåðàö³ÿ ãåïàòîëåíòèêóëÿðíà 106 Äåã³äðàòàö³ÿ 163 Äåêîìïåíñàö³ÿ ñåðöåâà 227 Äåíòèíîìà 829 Äåðìàòîì³êîçè 664 Äåðìàòîì³îçèò 391 ijàáåò íåöóêðîâèé 539 — öóêðîâèé 544 — — âàã³òíèõ 544 — — âòîðèííèé 544 — — äîðîñëèõ 545 — — ëàòåíòíèé 544 — — ñïîíòàííèé 544 — — þâåí³ëüíèé 545 ijàòåç ñå÷îêèñëèé 102 Äèâåðòèêóëè 450 Äèçåíòåð³ÿ 612 — ñòàä³ÿ êîë³òó äèôòåðèòè÷íîãî 613 — — êàòàðàëüíîãî 615 — — — âèðàçêîâîãî 614 — — — ô³áðèíîçíîãî 613 Äèçîíòîãåíåç 682 Äèñïëàç³ÿ çàëîçè ìîëî÷íî¿ 526 — ê³ñòêè ô³áðîçíà 558 — — — ìîíîîñàëüíà 558 — — — ïîë³îñàëüíà 558 Äèñïðîòå¿íîçè ñòðîìàëüíî-ñóäèíí³ 71 — — àì³ëî¿äîç 72 — — ã³àë³íîç 71 — — íàáðÿêàííÿ ìóêî¿äíå 72 ——— ô³áðèíî¿äíå 73 Äèñòðîô³ÿ(¿) 55 — àäèïîçîãåí³òàëüíà 539 — àì³ëî¿äíà äèâ. Àì³ëî¿äîç — áàëîííà 110 — âîäÿíêîâà äèâ. Äèñòðîô³ÿ ã³äðîï³÷íà — ãåïàòîöåðåáðàëüíà 106 — ã³àë³íîâà äèâ. óàë³íîç — ã³àë³íîâî-êðàïåëüíà 59 — — ïå÷³íêè 61 — — íèðîê 60

— ã³äðîï³÷íà 61 — æèðîâà ì³îêàðäà 64 — — ïå÷³íêè 65 — — íèðîê 66 — çì³øàí³ 90 — ³øåì³÷íà 352 — ìåõàí³çìè ðîçâèòêó 55 — — — äåêîìïîçèö³ÿ 57 — — — ³íô³ëüòðàö³ÿ 57 — — — ñïîòâîðåíèé ñèíòåç 57 — — — òðàíñôîðìàö³ÿ 57 — ì³íåðàëüí³ 103 — ì’ÿçîâà Äþøåíà 567 — — Ëåéäåíà 567 — — ïðîãðåñèâíà 467 — — Åðáà 567 — ïàðåíõ³ìàòîçí³ 58 — — á³ëêîâ³ 58 — — âóãëåâîäí³ 67 — — æèðîâ³ 64 — ðîãîâà 63 — ñëèçîâà 70 — ñòðîìàëüíî-ñóäèíí³ á³ëêîâ³ 71 — — âóãëåâîäí³ 89 Äèôòåð³ÿ 751 Æèðè íåéòðàëüí³ 64 — — îáì³í, ïîðóøåííÿ 86 Æîâòÿíèöÿ ãåìîë³òè÷íà äèâ. Æîâòÿíèöÿ íàäíèðêîâà — ìåõàí³÷íà äèâ. Æîâòÿíèöÿ ï³äïå÷³íêîâà — íàäïå÷³íêîâà 94 — ïàðåíõ³ìàòîçíà äèâ. Æîâòÿíèöÿ ïå÷³íêîâà — ïå÷³íêîâà 95 — — ôåðìåíòîïàòè÷íà 95 — ï³äïå÷³íêîâà 95 Çàë³çî, îáì³í, ïîðóøåííÿ 107 Çàëîçà(è) âèëî÷êîâà, çì³íè 187 — — — àïëàç³ÿ 188 — — — àòðîô³ÿ 188 — — — ã³ïåðïëàç³ÿ 189 — — — ã³ïîïëàç³ÿ 188 — — — äèñïëàç³ÿ 180 — — — ³íâîëþö³ÿ àêöèäåíòàëüíà 188 — — — òèìîìåãàë³ÿ 189 — — ïóõëèíè 267 — — — àäåíîêàðöèíîìà 267 — — — òèìîìà âåðåòåíîêë³òèííà 267 — — — — ãðàíóëåìàòîçíà 267 — — — — çì³øàííîêë³òèííà 267 — — — — êîðòèêàëüíî-êë³òèííà 267 — — ðàê 267 — ìîëî÷íà õâîðîáà(è) çàïàëüí³ 527 — — — äèñãîðìîíàëüí³ 524 — — — Ïåäæåòà 258 — — ïóõëèíà(è) 256

843

— — — — — — —

— — ëèñòîïîä³áíà 257 — — ô³áðîàäåíîìà 256 — ðàê 257 ïàðàùèòîâèäíà, ïóõëèíè 266 — ðàê 266 — — êðèáðîçíèé 257 — — íå³íô³ëüòðóþ÷èé âíóòð³øíüîïðîòîêîâèé 257 — — — ÷àñòî÷êîâèé 257 — — — ñîñî÷êîâèé 257 — — — âóãðåïîä³áíèé 257 — ïåðåäì³õóðîâèé, àäåíîìà 524 — ï³äøëóíêîâà, õâîðîáè 493 — — ïóõëèíè äîáðîÿê³ñí³ 269 — — — çëîÿê³ñí³ 274 — ðàê 265 — åíäîêðèíí³, ïóõëèíè äîáðîÿê³ñí³ 255, 261 — — — çëîÿê³ñí³ 261 — ñòàòåâ³, õâîðîáè 527 — ñëèíí³, õâîðîáè 427 — ùèòîâèäíà, ïóõëèíè 543 Çàïàëåííÿ 164 — åêñóäàòèâíå 174 — — ãåìîðàã³÷íå 179 — — ãíèëüíå 179 — — ãí³éíå 177 — — — ãîñòðå 178 — — — õðîí³÷íå 178 — — çì³øàíå 180 — — êàòàðàëüíå 179 — — ñåðîçíå174 — — ô³áðèíîçíå 175 — — — äèôòåðèòè÷íå 175 — — — êðóïîçíå 175 — åò³îëîã³ÿ 164 — — ôàêòîðè á³îëîã³÷í³ 164 — — — ô³çè÷í³ 165 — — — õ³ì³÷í³ 164 — ³ìóííå 194 — êëàñèô³êàö³ÿ 173 — ïàòîãåíåç 165 — ïðîäóêòèâíå äèâ. Çàïàëåííÿ ïðîë³ôåðàòèâíå — ïðîë³ôåðàòèâíå 180 — — ãðàíóëåìàòîçíå 181 — — ç óòâîðåííÿì êîíäèëîì ãîñòðîê³íöåâèõ 186 — — — — ïîë³ï³â 186 — — ïðîì³æíå 180 — óòâîðåííÿ êë³òèííîãî ³íô³ëüòðàòó 170 — — åêñóäàòó 170 Çîá 540 — âóçëîâèé 540 — äèôóçíî-âóçëîâèé 540 — äèôóçíèé 541 — — òîêñè÷íèé 541 — åíäåì³÷íèé 541

844

— — — — —

êîëî¿äíèé 540 ïàðåíõ³ìàòîçíèé 541 гäåëÿ 543 ñïîðàäè÷íèé 541 òèðåîòîêñè÷íèé 542

²ä³îò³ÿ àìàâðîòè÷íà 56 ²ºðñèí³îç 616 ²ìóí³òåò òðàíñïëàíòàö³éíèé 196 ²ìóíîãåíåç 187 — çì³íè çàëîçè âèëî÷êîâî¿ 187 — — — — àïëàç³ÿ 188 — — — — àòðîô³ÿ 188 — — — — ã³ïåðïëàç³ÿ 188 — — — — ã³ïîïëàç³ÿ 188 — — — — äèñïëàç³ÿ 188 — — — — ³íâîëþö³ÿ àêöèäåíòàëüíà 188 — — — — òèìîìåãàë³ÿ 189 ²ìóíîëîã³÷íà òîëåðàíòí³ñòü 197 ²ìóíîïàòîëîã³÷í³ ïðîöåñè 187 ²íôàðêò 115 — ãîëîâíîãî ìîçêó 118 — — ãåìîðàã³÷íèé 729 — — ³øåì³÷íèé 729 — êèøå÷íèêà 120 — ëåãåí³ 118 — ì³îêàðäà 354 — íèðêè 119 — ïëàöåíòè 715 — ñåëåç³íêè 120 — ñóáòîòàëüíèé 117 — òîòàëüíèé 117 ²íôåêö³ÿ(¿) àäåíîâ³ðóñíà 588 — â³ðóñí³ ãîñòð³ ðåñï³ðàòîðí³ 581 — äèòÿ÷³ 735 — êèøêîâà ñòàô³ëîêîêîâà 761 — ìåí³íãîêîêîâà 757 — îïîðòóí³ñòè÷í³ 590 — ðåñï³ðàòîðíî-ñèíöèò³àëüíà 587 ²øåì³÷íà õâîðîáà ñåðöÿ 350 Êàë³é, äåô³öèò 107 — îáì³í, ïîðóøåííÿ 107 Êàëüöèé, îáì³í, ïîðóøåííÿ 103 — òðàíñïîðò ì³òîõîíäð³àëüíèé 39 Êàëüöèíîç 107 Êàìåí³ áðîíõ³àëüí³ 108 — âåíí³ 108 — æîâ÷í³ ì³õóðà 493 — êèøêîâ³ 108 — êîë³ð 108 — êîìá³íîâàí³ 108 — êðèñòàëî¿äí³ 108 — ìåõàí³çì ðîçâèòêó 108 — ñå÷îâ³ 108 — ñêëàäí³ 108 — ñòðóêòóðà 107 — ôîðìà 107

— õ³ì³÷íèé ñêëàä 107 Êàíä³äîç 666 Êàðáîêîí³îçè 792 Êàðä³îì³îïàò³ÿ(¿) 364 — âòîðèíí³ 362 — ã³ïåðòðîô³÷íà 361 — ä³ëàòàö³éíà 362 — ïåðâèíí³ 361 — ðåñòð³êòèâíà 362 Êàðä³îñêëåðîç 357 Êàð³ºñ 803 — ãëèáîêèé 807 — ïîâåðõíåâèé 805 — ðàíí³é 807 — ðåòðîãðàäíèé 807 — ñåðåäí³é 806 — ñòàö³îíàðíèé 807 — öèðêóëÿðíèé 807 Êàòàð àòðîô³÷íèé 179 — ã³ïåðòðîô³÷íèé 180 — ãîñòðèé 179 — ñåðîçíèé 180 — õðîí³÷íèé 180 Êàõåêñ³ÿ öåðåáðàëüíî-ã³ïîô³çàðíà 538 Êåëî¿ä 210 ʳëüöå Êàéçåðà — Ôëåéøåðà 106 ʳìàòîãåíåç 680 — ïåð³îäè 680 — — áëàñòîãåíåç 680 — — åìáð³îãåíåç 680 — — ôåòîãåíåç 680 ʳñòè ãëîìåðóëÿðí³ 519 — åêñêðåòîðí³ 519 — òóáóëÿðí³ 519 ʳð 745 Êèøå÷íèê, õâîðîáè 450 — — åíòåðèò 451 — — åíòåðîêîë³ò 451 — — êîë³ò 451 — âàäè ðîçâèòêó 450 — — — àòðå糿 450 — — — äèâåðòèêóëè 450 — — — ìåãàêîëîí 450 — — — ìåãàñèãìà 450 — — — ñòåíîçè 450 — ïóõëèíè 467 — — àäåíîìà âîðñèí÷àñòà 467 — — — òóáóëîâîðñèí÷àñòà 467 — — ðàê 467 Êë³òèíà, çì³íè 52 — áóäîâà 16 — êîìóí³êàáåëüí³ñòü 31 — ìåìáðàíà, çì³íè 28 — ì³òîç 26 — — ôàçè 26 — — — àíàôàçà 26 — — — ìåòàôàçà 26 — — — ïðîôàçà 26 — — — òåëåôàçà 26

— ïóõëèííà, îñîáëèâîñò³ 232 — — — àíàïëàç³ÿ 231 — — — äèôåðåíö³þâàííÿ ñïåöèô³÷íå 236 — — êàòàïëàç³ÿ 231 — ñòðóêòóðà 17 — ôóíêö³¿ 17 — ÿäðî, ïàòîëîã³ÿ 17 Êë³òèíè ³ðõîâà 184 — Ëåéäèãà 264 — ̳êóëè÷à 184 — Ïåäæåòà 258 — Ïèðîãîâà — Ëàíãõàíñà 183 — Ñåçàð³ 311 — Ñåðòîë³ 264 — Òóòîíà 271 — Õîäæê³íà 318 Êîêëþø 749 Êîêñèò òóáåðêóëüîçíèé 641 Êîë³ò 457 — âèðàçêîâèé 457 — — íåñïåöèô³÷íèé 459 — ãàíãðåíîçíèé 457 — ãåìîðàã³÷íèé 457 — ãí³éíèé 457 — ãîñòðèé 457 — ³íôåêö³éíèé 457 — êàòàðàëüíèé 457 — íåêðîòè÷íèé 457 — òîêñèêî-àëåðã³÷íèé 457 — òîêñè÷íèé 457 — ô³áðèíîçíèé 457 — ôëåãìîíîçíèé 457 — õðîí³÷íèé 458 Êîìà 671 Êîìïëåêñ Ãîëüäæ³ äèâ. Ïëàñòèí÷àñòèé êîìïëåêñ Êîíä³ëîìè ãîñòðîê³íöåâ³ 186 Êðåòèí³çì åíäåì³÷íèé 541 Êðèâîøèÿ ïðèðîäæåíà 704 Êðîâîâèëèâ(è) 139 — ó íîâîíàðîäæåíèõ 730 — — — âíóòð³øíüî÷åðåïí³ 731 — — — ëåãåíåâ³ 731 — — — íàäíèðêîâ³ 731 — — — íèðêîâ³ 731 — — — øëóíêîâî-êèøêîâ³ 731 Êðîâîîá³ã êîëàòåðàëüíèé 222 — ìîçêîâèé, ïîðóøåííÿ 128 — — ïåðèíàòàëüíèé, ïîðóøåííÿ 727 Êðîâîòå÷à âíóòð³øíÿ 139 — çîâí³øíÿ 139 Êðîâ, çãîðòàííÿ 144 — — ñòà䳿 144 — çàñîáè ðåîëîã³÷í³, çì³íè 168 — ñèñòåìà ïðîòèçãîðòàëüíà 144 Êñàíòîìàòîç ñ³ìåéíèé ã³ïåðõîëåñòåðèíåì³÷íèé 89 Êñåðîôòàëüì³ÿ 552

845

Ëåãåíÿ, àáñöåñ 404 — àäåíîêàðöèíîìà 421 — àëþì³í³ºâà 791 — ãàíãðåíà 404 — ãðèïîçíà 585 — åìô³çåìà 408 — ³íôàðêò ãåìîðàã³÷íèé 153 — ê³ñòîçíà 407 — ïðîöåñè äåñòðóêòèâí³ ãîñòð³ 403 — ïòàõîâîäà 794 — ðàê 417 — — àíàïëàñòè÷íèé íåäèôåðåíö³éîâàíèé 422 — — áðîíõ³îëÿðíî-àëüâåîëÿðíèé 422 — — çàëîçèñòî-ïëîñêîêë³òèííèé 422 — — çì³øàíèé 421 — — ìàñèâíèé 421 — — ìåòàñòàçè 422 — — ïåðèôåðè÷íèé 420 — — ïëîñêîêë³òèííèé 421 — — ïðèêîðåíåâèé 418 — — öåíòðàëüíèé 418 — ñîòîâà 407 — ôåðìåðà 794 — õâîðîáè ³íòåðñòèö³éí³ 414 — — íåñïåöèô³÷í³ õðîí³÷í³ 404 — øîêîâà 157 Ëåéêîäåðìà äèâ. óïîìåëàíîç îñåðåäêîâèé Ëåéêîçè 298 — ãîñòð³ 301 — õðîí³÷í³ 306 Ëåïðîìà äèâ. Ãðàíóëüîìà ëåïðîçíà ˳ìôà, ñïîâ³ëüíåííÿ ðóõó 158 ˳ìôàäåí³ò òóáåðêóëüîçíèé êàçåîçíèé 633 ˳ìôàíã³ò òóáåðêóëüîçíèé 633 ˳ìôàíã³åêòà糿 159 ˳ìôàòè÷í³ âóçëè, çì³íè 190 ˳ìôåäåìà 159 — çàãàëüíà 159 — ì³ñöåâà ãîñòðà 159 — — õðîí³÷íà 159 — íàáóòà 159 — ïðèðîäæåíà 159 ˳ìôîãðàíóëåìàòîç 318 ˳ìôîìè 316 ˳ìôîîá³ã êîëàòåðàëüíèé 158 — ïîðóøåííÿ, îçíàêè 158 ˳ìôîðåÿ 159 ˳ìôîñòàç 159 ˳ï³äîçè 64 ˳ïîãðàíóëüîìè, óòâîðåííÿ 111 ˳ïîäèñòðîô³¿ ðåã³îíàðí³ 88 ˳ïîìàòîçè 88 ˳ïîï³ãìåíòè 43 ˳ïîïðîòå¿äè 64 ˳ïîôóñöèí 99 ˳ïîôóñöèíîç 100

846

— âòîðèííèé 100 — íåéðîíàëüíèé 101 — ïåðâèííèé 100 — ñïàäêîâèé 100 ˳ïîõðîìè 101 Ìàêðîàíã³îïàò³ÿ ä³àáåòè÷íà 545 Ìàëîâîääÿ 716 Ìàëÿð³ÿ 669 — òðèäåííà 670 — òðîï³÷íà 671 — ÷îòèðèäåííà 671 Ìàñòèò 528 Ìàñòîïàò³ÿ 526 — íåïðîë³ôåðàòèâíà 526 — ïðîë³ôåðàòèâíà 526 — ô³áðîçíà 526 — ô³áðîçíî-ê³ñòîçíà 526 Ìàòêà, çàõâîðþâàííÿ 529 — — ³íôåêö³ÿ ðîäîâà 536 — — ïóõëèíè 529 — — — ô³áðîàäåíîìà 257 — — — ðàê 529 — — õâîðîáà Ïåäæåòà 257 Ìåãàêîëîí 450 Ìåãàñèãìà 450 Ìåä³îíåêðîç 140 ̳äü, îáì³í, ïîðóøåííÿ 106 Ìåçàîðòèò 140 Ìåçåíòåð³îë³ò 466 Ìåëàí³í, îáì³í, ïîðóøåííÿ 97 Ìåëàíîäåðì³ÿ äèâ. óïåðìåëàíîç Ìåìáðàíè êë³òèíí³, îáì³í, ïîðóøåííÿ 31 — — ïàòîëîã³ÿ 28 — ë³çîñîìí³, äåñòàá³ë³çàö³ÿ 40 — ïëàçìàòè÷í³, ïðîíèêí³ñòü, ïîðóøåííÿ 50 — — ôóíêö³¿ 49 Ìåí³íã³ò ãí³éíèé 757 — ìåí³íãîêîêîâèé 174 — ñåðîçíèé 174 — ñèô³ë³òè÷íèé 653 Ìåí³íãîêîêåì³ÿ 759 Ìåí³íãîåíöåôàë³ò ãåðïåòè÷íèé 736 Ìåòàïëàç³ÿ 223 — åï³äåðìàëüíà 223 — êèøêîâà 223 — ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè 224 — øëóíêîâà 223 ̳àñòåí³ÿ 568 ̳ºëîç ôóí³êóëÿðíèé 293 ̳êîçè 663 ̳êðîàíã³îïàò³ÿ ä³àáåòè÷íà 546 ̳êðîã³ð³ÿ 691 ̳êðîöåôàë³ÿ 691 ̳îêàðä, çì³íè ïðè ³íôàðêò³ 354 — — — ì³îêàðäèò³ 324 — — — øîêó 157

̳îêàðäèò 324 — Àáðàìîâà — Ô³äëåðà 324 — çëîÿê³ñíèé 325 — ³ä³îïàòè÷íèé 324 — ³çîëüîâàíèé 324 — ðåâìàòè÷íèé 374 — ñåïòè÷íèé 657 ̳õóðîâèé çàíîñ 536 Ìîçîê ãîëîâíèé, îáîëîíêè, ïóõëèíè 278 Ìîçîëÿ ê³ñòêîâà 211 — ê³ñòêîâî-õðÿùîâà 211 — ì’ÿçîâà 213 — ñïîëó÷íîòêàíèííà 210 Ìîëî÷íèöÿ äèâ. Êàíäèäîç Ìîíîíóêëåîç ³íôåêö³éíèé äèòÿ÷èé 735 Ìóêîâ³ñöèäîç 70 — ôåòàëüíèé 705 Ìóêîïîë³ñàõàðèäîçè 90 Íàáðÿê(è) 161 — äèñòðîô³÷í³ 163 — çàñò³éí³ 162 — êàõåêòè÷í³ 163 — ëåãåíü 162 — ë³ìôîãåíí³ 162 — ìîçêó ãîëîâíîãî 162 — íåâðîòè÷í³ 163 — íèðêîâ³ 163 — îíêîòè÷í³ 162 — ñåðöåâ³ 163 — ñëèçîâèõ îáîëîíîê 163 — òîêñè÷í³ 163 — òðàâìàòè÷í³ 163 — øê³ðè 162 Íàçîôàðèíã³ò ìåí³íãîêîêîâèé 757 Íàí³çì ã³ïîô³çàðíèé 538 Íåâðîìè àìïóòàö³éí³ 216 Íåäîêð³â’ÿ 138 — àíã³îñïàñòè÷íå 138 — ãîñòðå 138 — òðèâàëå 138 — êîìïðåñ³éíå 138 — îáòóðàö³éíå 138 Íåäîñòàòí³ñòü ëåãåíåâà 416 — ìîçêîâîãî êðîâîîá³ãó 128 — ïëàöåíòàðíà 717 — íèðêîâà ãîñòðà 510 — — õðîí³÷íà 522 — ñåðöåâà 350 — ñèñòåìè ë³ìôàòè÷íî¿ 158 — — — äèíàì³÷íà 158 — — — ìåõàí³÷íà 158 — — — ðåçîðáö³éíà 158 Íåêðîç àëåðã³÷íèé 112 — àíã³îãåííèé 112 — âîëîãèé 113 — âîñêîïîä³áíèé 113 — ³øåì³÷íèé 113 — êîàãóëÿö³éíèé 113

— êîë³êâàö³éíèé 113 — ì’ÿç³â 113 — îçíàêè ì³êðîñêîï³÷í³ 110 — ñóäèííèé 112 — ñóõèé 113 — ñèðíèñòèé 113 — òêàíèí 113 — — ìíîìàëÿö³ÿ 111 — — ìóì³ô³êàö³ÿ 111 — — åíöåôàëîìàëÿö³ÿ 111 — òîêñè÷íèé 113 — òðàâìàòè÷íèé 112 — òðîôîíåâðîòè÷íèé 112 — ô³áðèíî¿äíèé 112 — öåíêåðîâñüêèé äèâ. Íåêðîç âîñêîïîä³áíèé Íåôðèò âîâ÷àêîâèé 387 — ³íòåðñòèö³àëüíèé 513 — ñåïòè÷íèé 655 — òóáóëî-³íòåðñòèö³àëüíèé 513 — — ãîñòðèé 514 — — õðîí³÷íèé 514 Íåôðîç ë³ïî¿äíèé 505 Íåôðîë³ò³àç 518 Íåôðîïàò³ÿ äèàáåòè÷íà 547 — ìåìáðàíîçíà 506 Íåôðîñêëåðîç 520 — àðòåð³îëîñêëåðîòè÷íèé 520 — àòåðîñêëåðîòè÷íèé 520 Íèðêà(è) 699 — àì³ëî¿äîç 508 — ãåìîë³òè÷íà 510 — ã³ïîïëàç³ÿ 699 — ãëîìåðóëîíåôðèò 496 — äèñïëàç³ÿ 699 — âåëèêîê³ñòîçí³ 700 — äð³áíîê³ñòîçí³ 700 — íåäîñòàòí³ñòü ãîñòðà 510 — — õðîí³÷íà 522 Íîâîíàðîäæåíèé, àñô³êñ³ÿ 719 — õâîðîáà ãåìîë³òè÷íà 732 — — ãåìîðàã³÷íà 730 — íåäîíîøåíèé 718 — ïåðåíîøåíèé 718 — ïíåâìîïàò³¿ 721 Îáåçâîäíåííÿ 163 Îáâàïíóâàííÿ ïîçàêë³òèííå 104 — âíóòð³øíüîêë³òèííå 104 — äèñòðîô³÷íå 104 — ìåòàáîë³÷íå 105 — ìåòàñòàòè÷íå 104 Îæèð³ííÿ 86 — âàêàòíå 88 — âòîðèííå 87 — çì³íè ìîðôîëîã³÷í³ 88 — ïåðâèíí³ 87 — ïðè÷èíè 88 — ñåðöÿ 86

847

— ñòóï³íü 87 Îï³ñòîðõîç 676 Îðîãîâ³ííÿ ïàòîëîã³÷íå äèâ. Äèñòðîô³ÿ ðîãîâà Îðõ³ò 528 Îñòåîàðòðîç 565 Îñòåîäèñïëàç³ÿ ô³áðîçíà äèâ. Äèñïëàç³ÿ ô³áðîçíà Îñòåîäèñòðîô³ÿ ïàðàòèðåî¿äíà 543 — ô³áðîçíà 543 Îñòåî쳺ë³ò 556 — òóáåðêóëüîçíèé 641 Îñòåîïåòðîç 559 Îñòåîñêëåðîç ïðèðîäæåíèé äèâ. Îñòåîïåòðîç Îñòåîõîíäðèò ñèô³ë³òè÷íèé 653 Ïàíáðîíõ³îë³ò 394 Ïàíáðîíõ³ò 394 Ïàíêîë³ò 457 Ïàíêðåàòèò 493 — ãåìîðàã³÷íèé 494 — ãí³éíèé 494 — ãîñòðèé 493 — õðîí³÷íèé 494 Ïàï³ëîìà 250 Ïàï³ëîíåêðîç 517 Ïàðàãðèï 586 Ïàðàíåôðèò 517 — ïàíöèðíèé 519 Ïàðîäîíòèò 816 Ïàðîäîíòîç 819 Ïàðîòèò åï³äåì³÷íèé 427 Ïàòîëîã³ÿ êë³í³÷íà 7 — ïåðèíàòàëüíà 718 — ïîñë³äó 709 — ïðåíàòàëüíà 679 Ïåëàãðà 553 Ïåðåäðàê 298 Ïåð³àïåíäèöèò 466 Ïåð³àðòåð³¿ò âóçëèêîâèé 368 Ïåð³áðîíõ³ò 394 Ïåð³îä ïåðèíàòàëüíèé, ïàòîëîã³ÿ 718 — — ñìåðòí³ñòü 718 Ïåðèêàðäèò ðåâìàòè÷íèé 376 Ïåðèòîí³ò 468 — âíóòð³øíüîóòðîáíèé ìåêîí³àëüíèé 468 — ãîñòðèé åêñóäàòèâíèé 469 — æîâ÷íèé 469 — êàëîâèé 469 — îáìåæåíèé 469 — ðîçëèòèé 469 — õðîí³÷íèé çëèï÷èâèé 469 Ïåòåõ³¿ 139 Ïåòðèô³êàòè 222 Ïå÷³íêà, äèñòðîô³ÿ òîêñè÷íà 470 — çàõâîðþâàííÿ 469 — íåêðîçè 479

848

— ïîðîêè ïðèðîäæåí³ 690 — ðàê 491 — öèðîç 479 — øîêîâà 157 ϳãìåíòè 90 — àäðåíîõðîì 99 — á³ë³ðóá³í 94 — ãåìàòèí 96 — ãåìàòî¿äèí 95 — ãåìîãëîá³íîãåíí³ 90 — ãåìîìåëàí³í 96 — ãåìîñèäåðèí 91 — ë³ïîôóñöèí 99 — ìåëàí³í 97 — ïîðôèð³í 90 — ôåðèòèí 91 — ôîðìàë³íîâèé 96 ϳºëîíåôðèò 515 — ãåìàòîãåííèé íèçõ³äíèé 515 — ãîñòðèé 515 — ë³ìôîãåííèé 515 — óðîãåííèé âèñõ³äíèé 515 — õðîí³÷íèé 515 ϳîíåôðîç 517 ϳîóðåòåðîíåôðîç 518 Ïëàçìîðàã³ÿ 142 Ïëàöåíòà, çàïàëåííÿ 715 — çì³íè â³êîâ³ 710 — ³íôàðêò 715 — ïîðîêè ëîêàë³çàö³¿ 712 — — â³äøàðóâàííÿ 712 — — ðîçâèòêó 711 — ðîçëàäè êðîâîîá³ãó 714 Ïëåâðèò 423 Ïëåâðîïíåâìîí³ÿ 397 Ïë³ä, àñô³êñ³ÿ 719 — ìåðòâîíàðîäæåíèé 718 — íåäîíîøåíèé 718 — ïåðåíîøåíèé 718 Ïíåâìîêîí³îç(è) 782 — ïèëîâèé 782 — ñëþäÿíèé 789 Ïíåâìîí³ÿ(¿) àäåíîâ³ðóñíà 589 — àñï³ðàö³éíà 400 — — íîâîíàðîäæåíèõ 723 — ã³ïîñòàòè÷íà 400 — ãîñòð³ 394 — — âòîðèíí³ 395 — — ïåðâèíí³ 395 — ³ìóíîäåô³öèòí³ 400 — êàçåîçíà 644 — êîðîâà 747 — êðóïîçíà 396 — — ì³ãðóþ÷à 397 — — ñòàä³ÿ ãåïàòèçàö³¿ ÷åðâîíî¿ 397 — — — — ñ³ðî¿ 397 — — — ïðèëèâó 397 — — — ðàçð³øàííÿ 397 — — óñêëàäíåííÿ ïîçàëåãåíåâ³ 398

— — — ëåãåíåâ³ 398 — — ôð³äëåíäåð³âñüêà 399 — — öåíòðàëüíà 397 — ì³æàëüâåîëÿðíà 403 — ì³æëîáóëÿðíà 403 — ïåðèáðîíõ³àëüíà 403 — ï³ñëÿîïåðàö³éíà 400 — ïèëîâà 399 — ïëåâðîãåííà 403 — ïðîì³æíà 402 — ðàä³àö³éíà 399 — óðåì³÷íà 399 — õðîí³÷íà 413 Ïíåâìîïàò³¿ íîâîíàðîäæåíèõ 721 Ïíåâìîô³áðîç 417 Ïîäàãðà âòîðèííà 102 — âàïíÿíà 105 — ïåðâèííà 102 Ïîâíîêð³â’ÿ àðòåð³àëüíå 129 — âåíîçíå 130 — — ì³ñöåâå 137 — — çàãàëüíå ãîñòðå 130 — — — õðîí³÷íå 131 Ïîë³ê³ñòîç íèðîê 519 Ïîë³ïëî¿ä³ÿ 18 Ïîë³ïè 186 — àäåíîìàòîçí³ 251 — — êèøå÷íèêà 467 Ïîë³ñàõàðèäè, âèÿâëåííÿ 67 Ïîëîãè ïåðåä÷àñí³ 535 Ïîðîêè (âàäè) æîâ÷íèõ øëÿõ³â óðîäæåí³ 328 — êëàïàíó(³â) àîðòàëüíèõ 328 — — ëåãåíåâî¿ àðòå𳿠328 — — òðüîñòóë÷àñòîãî 328 — ëåãåíü óðîäæåí³ 701 — íèðîê óðîäæåí³ 699 — îáëè÷÷ÿ óðîäæåí³ 704 — îðãàí³â äèõàííÿ óðîäæåí³ 701 — — ïå÷³íêè óðîäæåí³ 699 — — ñòàòåâèõ óðîäæåí³ 699 — — òðàâëåííÿ óðîäæåí³ 696 — ðîçâèòêó àìí³îíà 713 — — ïëàöåíòè 711 — — ïóïîâèíè 713 — ñåðöÿ 326 — — äåêîìïåíñîâàíèé 329 — — êîìïåíñîâàíèé 329 — — íàáóò³ 326 — — óðîäæåíèé 693 — — — àòðåç³ÿ àîðòè 695 — — — — àðòå𳿠ëåãåíåâî¿ 695 — — — äåôåêò ïåðåãîðîäêè ì³æøëóíêîâî¿ 694 — — — — — ì³æïåðåäñåðäíî¿ 694 — — — çâóæóâàííÿ ïåðåøåéêà àîðòè 695 — — — ïåíòàäà Ôàëî 696 — — — ñòåíîç àîðòè 695

— — — — — — —

— — — àðòå𳿠ëåãåíåâî¿ 695 — — òåòðàäà Ôàëî 696 — — òðàíñïîçèö³ÿ àîðòè 695 — — — àðòå𳿠ëåãåíåâî¿ 695 — — òð³àäà Ôàëî 696 ñå÷îâèâ³äíèõ øëÿõ³â óðîäæåí³ 700 ñèñòåìè ê³ñòêîâî-ñóãëîáíî¿ óðîäæåí³ 702 — — ì’ÿçîâî¿ óðîäæåí³ 703 — — öåíòðàëüíî¿ íåðâîâî¿ óðîäæåí³ 691 Ïîðóøåííÿ êðîâîîá³ãó ìîçêîâîãî — — — ïåðèíàòàëüí³ 727 — ë³ìôîîá³ãó êîëàòåðàëüíîãî 158 — îáì³íó êàë³þ 107 — — êàëüö³þ 103 — — ì³ä³ 106 — — ìåëàí³íó 98 — — õîëåñòåðèíó 89 — — õðîìîïðîòå¿äó 90 Ïîðô³ð³ÿ óðîäæåíà 97 — íàáóòà 96 — ôîðìà ïå÷³íêîâà 97 — — åðèòðîïîåòè÷íà 97 Ïîðåíöåôàë³ÿ 691 Ïðîêòèò 457 Ïðîêòîêîë³ò âèðàçêîâèé 459 Ïðîëåæí³ 114 Ïðîñî÷óâàííÿ ãåìîðàã³÷íå 139 — ïëàçìàòè÷íå 142 Ïðîñòàòèò 528 Ïñåâäîïîë³ïè êèøêè òîâñòî¿ 459 Ïóõëèíà(è) 231 — àòèï³çì êë³òèííèé 234 — — òêàíèííèé 234 — — — àíòèãåííèé 238 — — — á³îõ³ì³÷íèé 237 — — — ã³ñòîõ³ì³÷íèé 237 — — — óëüòðàñòðóêòóðíèé 235 — âïëèâ íà îðãàí³çì 242 — ãåòåðîëîã³÷í³ 234 — ãåòåðîòîï³÷í³ 234 — ã³ñò³î¿äí³ 234 — ã³ïîô³çà 267 — ãîìîëîã³÷í³ 234 — äèòÿ÷³ 763 — äîáðîÿê³ñí³ 240, 249 — çàëîç(è) âèëî÷êîâî¿ 267 — — — ðàê 267 — — ìîëî÷íî¿ 256 — — — ðàê 257 — — — ô³áðîàäåíîìà 256 — — ïàðàùèòîâèäíî¿ 266 — — — àäåíîìà 266 — — — ðàê 266 — — ï³äøëóíêîâî¿ 268 — — — äîáðîÿê³ñí³ 269 — — — çëîÿê³ñí³ 268 — — ïåðåäì³õóðîâî¿, àäåíîìà 525

849

— — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — —

— — ðàê 532 — ùèòîâèäíî¿ 265 — — àäåíîìà 265 — — — ïàïèëÿðíà 265 — — — ñîë³äíà 265 — — — ôîë³êóëÿðíà 265 — — ðàê 265 — åíäîêðèííèõ 254 — — äîáðîÿê³ñí³ 240 — — çëîÿê³ñí³ 240 ìàòêè 258 — ëèñòîïîä³áíà 257 — ì³õóðîâèé çàíîñ çëîÿê³ñíèé 259 — ðàê 529 — õîð³îíåï³òåë³îìà 258 ìåçåíõ³ìàëüí³ 269 — äîáðîÿê³ñí³ 269 — — ãåìàíã³îìà 272 — — ã³áåðíîìà 271 — — ãëîìóñ-àíã³îìà 272 — — äåðìàòîô³áðîìà 270 — — äåñìî¿ä 270 — — ëåéîì³îìà 271 — — ë³ìôàíã³îìà 272 — — ë³ïîìà 271 — — ìåçîòåë³îìà 273 — — îñòåîáëàñòîìà 273 — — ðàáäîì³îìà 271 — — ñèíîâ³îìà 273 — — ô³áðîìà 269 — — õîíäðîáëàñòîìà 274 — — õîíäðîìà 274 — çëîÿê³ñí³ 274 — — àíã³îñàðêîìà 276 — — ã³áåðíîìà 275 — — ã³ñò³îöèòîìà 275 — — äåðìàòîô³áðîìà âèáóõàþ÷à 275 — — ëåéîì³îñàðêîìà 275 — — ë³ìôàíã³îñàðêîìà 276 — — ë³ïîñàðêîìà 275 — — ìåçîòåë³îìà 276 — — îñòåîñàðêîìà 277 — — ðàáäîì³îñàðêîìà 276 — — ô³áðîñàðêîìà 274 — — õîíäðîñàðêîìà 277 ìåí³íãîñóäèíí³ 282 ìåòàñòàçè 241 íàäíèðêîâèõ çàëîç 266 — àäåíîìà 266 — ðàê 267 — ôåîõðîìîöèòîìà 267 íåéðîíàëüí³ 281 — ãàíãë³îíåâðîìà 282 — ãàíãë³îíåéðîáëàñòîìà 282 — íåéðîáëàñòîìà 282 íåéðîåêòîäåðìàëüí³ 271 — àñòðîáëàñòîìà 279 — àñòðîöèòîìà 279 íèçüêîäèôåðåíö³éîâàí³ 282

850

— — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — —

íèðîê 523 íèðêîâèõ ëîõàíîê 523 îáîëîíîê ìîçêó 278 îë³ãîäåíäðîãë³àëüí³ 280 ïå÷³íêè 491 ïîêðèâ³â åï³òåë³àëüíèõ 254 ñòàòåâèõ îðãàí³â 529 ðåöèäèâ241 ðîäîâà 724 — êåôàëîãåìàòîìà 725 — êðîâîâèëèâ ëåïòîìåí³íãåàëüíèé 725 — — ñóáäóðàëüíèé 725 — — åï³äóðàëüíèé 725 ð³ñò àïîçèö³éíèé 239 — äåñòðóþþ÷èé 239 — ³íô³ëüòðóþ÷èé 239 — ì³ñöåâîäåñòðóþþ÷èé 239 — ìóëüò³öåíòðè÷íèé 240 — óí³öåíòðè÷íèé 240 — åêçîô³òíèé 239 — åêñïàíñèâíèé 239 — åíäîô³òíèé 239 ñèñòåìè êðîâ³ 284 — íåðâîâî¿ 283 — — âåãåòàòèâíî¿ 283 — — — ïàðàãàíãë³îìà 283 — — ïåðèôåðè÷íî¿ 283 — — — íåâðèëåìîìà 284 — — — íåéðîô³áðîìà 284 — — — ñàðêîìà íåéðîãåííà 284 — — — øâàíîìà 284 òêàíèíè ìåëàí³íóòâîðþþ÷î¿ 277 — — ìåëàíîìà 277 — — íåâóñè 277 ôîðìóâàííÿ 243 øê³ðè 259 — áàçàë³îìà 260 — ã³äðàäåíîìà 260 — ðàê âîëîñÿíèõ ôîë³êóë³â 260 — ñèðèíãîàäåíîìà 260 — òðèõîåï³òåë³îìà 260 øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó 268 øëóíêó, êàðöèíî¿ä 268 — ðàê 411 åìáð³îíàëüí³ 282 åïåíäèìàëüí³ 281 — ïàï³ëîìà õîð³î¿äíà 281 — åïåíäèìîáëàñòîìà 281 — åïåíäèìîìà 281 — õîð³î¿äêàðöèíîìà 281 åï³ô³çó 268 åò³îëîã³ÿ 247 — òåîð³ÿ â³ðóñíî-ãåíåòè÷íà 247 — — äèçîíòîãåíåòè÷íà 248 — — ïîë³åò³îëîã³÷íà 248 — — ô³çèêî-õ³ì³÷íà 247 ÿº÷îê 264 — ãîíàäíà 264

— — — — — — — — —

— äèñãåðì³íîìà 264 — ñåì³íîìà 264 ÿº÷íèê³â 260 — ïñåâäîì³êñîìà î÷åðåâèíè 261 — òåêîìà 262 — ôîë³êóëîìà 263 — öèñòàäåíîêàðöèíîìà 262 — öèñòàäåíîìà 260 — öèñòêàðöèíîìà 262

Ðîçðîñòàííÿ ã³ïåðòðîô³÷íå 221 Ðàê çàëîçè ìîëî÷íî¿ 531 — — ï³äøëóíêîâî¿ 494 — — ïåðåäì³õóðîâî¿ 532 — æîâ÷íîãî ì³õóðà 492 — êèøêè ïðÿìî¿ 461 — — òîâñòî¿ 461 — ìàòêè 529 — íèðêîâî¿ ìèñêè 523 — íèðêè 523 — ïå÷³íêè 491 — ïðîôåñ³éíèé 248 — ò³ëà ìàòêè 530 — ôîðìè 251 — øèéêè ìàòêè 529 — øëóíêà 441 — ÿº÷îê 532 — ÿº÷íèê³â 530 Ðàíè, çàãîºííÿ 216 — — íàòÿãîì âòîðèííèì 217 — — — ïåðâèííèì 216 Ðàõ³ò 549 — äîðîñëèõ 550 — ï³çí³é 550 — ðàíí³é 550 Ðåàêö³ÿ(¿) ã³ïåð÷óòëèâîñò³ 194 — — òèïó ñïîâ³ëüíåíîãî 194 — — — íåãàéíîãî 194 — â³äòîðãíåííÿ 196 — Ïåðëñà 92 — ðåàã³íîâ³ 195 Ðåâìàòèçì 371 Ðåãåíåðàö³ÿ 202 гäèíà íàáðÿêîâà 161 Ðèêåòñ³îçè 601 гíîëàðèíãîòðàõåîáðîíõ³ò 588 Ñàëüìîíåëüîçè 611 Ñâèíêà äèâ. Ïàðîòèò åï³äåì³÷íèé Ñåëåç³íêà ñåïòè÷íà 657 Ñåïñèñ 653 — ïóïêîâèé 762 Ñåïòèêîﳺì³ÿ 657 Ñåïòèöåì³ÿ 657 Ñåðöå, õâîðîáà ³øåì³÷íà 350 — äåêîìïåíñàö³ÿ 227 — ëåãåíåâå 411 — îæèð³ííÿ 86 — ïîðîêè ïðèðîäæåí³ 329

— ðîçðèâ 140 ѳàëîàäåí³ò 832 ѳàëîäîõ³ò 832 ѳàëîë³ò³àç äèâ. Õâîðîáà ñëèííîêàì’ÿíà Ñèãìî¿äèò 457 Ñèäåðîç 790 Ñèë³êàòîçè 787 Ñèë³êîç 782 Ñèë³êîñèäåðîç 790 Ñèíäðîì(è) Àëüïîðòà 496 — Á³ëüøîâñüêîãî — ßíñüêîãî 101 — ãåìîðàã³÷íèé 140 — ãåïàòîðåíàëüíèé 157 — Äàá³íà — Äæîíñîíà 100 — äèñåì³íîâàíîãî âíóòð³øíüîñóäèííîãî çãîðòàííÿ 150 — Åë³ñîíà — Çîë³íãåðà 544 — Ƴëüáåðà 100 — ³ìóíîäåô³öèòí³ êîìá³íîâàí³ 200 — — âòîðèíí³ 202 — — ïåðâèíí³ 200 — Êàðòàãåíåðà 49 — êàðöèíî¿äíèé 268 — Êàôà 101 — ʳìåëüñò³ëà — Ó³ëñîíà 547 — Êð³ãåðà — Íàéÿðà 100 — íàáóòîãî ³ìóíîäåô³öèòó 590 — íåðóõîìèõ â³éîê 49 — íåôðîòè÷íèé 504 — Ïàòàó 687 — ïíåâìîðåíàëüíèé Ãóäïàñ÷åðà 497 — òðîìáîåìáîë³÷íèé 154 — Õàìåíà — г÷à 415 — Öåëâåãåðà 44 — Øï³ëüìåéºðà — Øåãðåíà 101 Ñèô³ë³ñ 647 Ñêàç 600 Ñêàðëàòèíà 754 Ñêëåðîäåðì³ÿ ñèñòåìíà 388 Ñêëåðîç 228 — áîêîâèé àì³îòðîô³÷íèé 572 — ãëîìåðóëÿðíèé ôîêàëüíèé ñåãìåíòàðíèé 507 — ðîçñ³ÿíèé 156 Ñëàäæ-ôåíîìåí 143 Ñëîíîâ³ñòü 159 Ñìåðòü 123 — á³îëîã³÷íà 124 — ïðèðîäíà 123 — êë³í³÷íà 123 — íàñèëüíèöüêà 123 — îçíàêè 124 ÑÏ²Ä äèâ. Ñèíäðîì íàáóòîãî ³ìóíîäåô³öèòó Ñïëåíîìåãàë³ÿ ìàëÿð³éíà 670 Ñïîíäèë³ò òóáåðêóëüîçíèé 641 Ñòàç 143 Ñòîìàòèò 837

851

Ñòðàâîõ³ä, õâîðîáè 427 — äèâåðòèêóë 427 — ðàê 429 — åçîôàã³ò 428 Ñòðóìà äèâ. Çîá Ñóäèíè ë³ìôàòè÷í³, ðîçøèðåííÿ âàðèêîçíå 158 Ñóõîòêà ñïèííà 651 Ñô³íãî쳺ë³íë³ï³äîç 67 Òàëüêîç 788 Òåçàóðèñìîçè äèâ. Õâîðîáè íàêîïè÷åííÿ Òèðåî¿äèò Ðèäåëÿ 543 — Õàñ³ìîòî 542 Òèô ÷åðåâíèé 606 — ïîâîðîòíèé 629 — âèñèïíèé ñïîðàäè÷íèé 606 — — åï³äåì³÷íèé 602 Òèôë³ò 457 Òèôî¿ä õîëåðíèé 620 Òîêñèêîç âàã³òíèõ 533 Òîêñîïëàçìîç ïðèðîäæåíèé 765 — íàáóòèé 666 Òðàâìà àêóøåðñüêà 723 — ïîëîãîâà 723 — — âíóòð³øíüî÷åðåïíà 726 — — ìîçêó ñïèííîãî 726 Òðàíñâåðçèò 457 Òðîìá 143 — á³ëèé 145 — ã³àë³íîâèé 146 — äèëàòàö³éíèé 147 — çàêóïîðþþ÷èé 147 — çì³øàíèé 145 — êóëÿñòèé 147 — ïðèñò³ííèé 147 — ïðîãðåñóþ÷èé 147 — øàðóâàòèé 145 — ÷åðâîíèé 145 Òðîìáàí㳿ò îáë³òåðóþ÷èé 370 Òðîìáîåìáîë³ÿ 153 — âåëèêîãî êîëà êðîâîîá³ãó 153 — ëåãåíåâî¿ àðòå𳿠153 Òðîìáîç 143 — ïðîãðåñóþ÷èé 151 — ñåïòè÷íèé 151 Òðîìáîöèòîïàò³¿ 321 Òðîìáîöèòîïåí³¿ 321 Òðóï, âèñèõàííÿ 125 — ãíèòòÿ 126 — åìô³çåìà òðóïíà 126 — çàêëÿêàííÿ 125 — ìóì³ô³êàö³ÿ 125 — îõîëîäæåííÿ 124 — ïåðåðîçïîä³ë êðîâ³ 125 — ïëÿìè òðóïí³ 126 — ðîçêëàäàííÿ 126 Òóáåðêóëüîç 630

852

— âòîðèííèé 641 — ãåìàòîãåííèé 638 — ³íô³ëüòðàòèâíèé 643 — êàâåðíîçíèé ãîñòðèé 644 — ê³ñòîê 641 — ëåãåíü 630 — íèðîê 641 — îñåðåäêîâèé ãîñòðèé 642 — ïåðâèííèé 631 — ñóãëîá³â 641 — ô³áðîçíî-êàâåðíîçíèé 644 — ô³áðîçíî-îñåðåäêîâèé 643 — õðîí³÷íèé 638 — öèðîòè÷íèé 646 Òóáåðêóëüîçíèé ë³ìôàíã³ò 633 Òóáóëîïàò³¿ 495, 510 Òóáóëîðåêñèñ 512 Òóëÿðåì³ÿ 623 — ôîðìà áóáîííà 624 — — ëåãåíåâà 625 — — òèôî¿äíà 625 Óðåì³ÿ 522 Ôàãîöèòîç 169 — çàâåðøåíèé 169 — íåçàâåðøåíèé 170 Ôàëî ïåíòàäà 696 — òåòðàäà 696 — òð³àäà 696 Ôàðèíã³ò ãîñòðèé 588 Ôåíîìåí Àðòþñà 195 Ôåðìåíòîïàò³¿ êèøêîâ³ 454 — ñïàäêîâ³ 69 Ôåòîïàò³ÿ(¿) 681, 704 — ä³àáåòè÷íà 681 — ³íôåêö³éí³ 704 — íå³íôåêö³éí³ 705 — ðàííÿ 704 — òèðåîòîêñè÷íà 681 Ô³áðîàäåíîìà 251 Ô³áðîáëàñòè 71 Ô³áðîç 228 Ô³áðîåëàñòîç åíäîêàðäà ïðèðîäæåíèé 707 Ôëåãìîíà 178 Ôëþîðîç 808 Õâîðîáà(è) Àääèñîíîâà 540 — Àëüáåðñ-Øåíáåðãà 559 — Àëüöãåéìåðà 570 — àóòî³ìóíí³ 197 — — ôàêòîðè ³í³ö³þþ÷³ 198 — — — ñïðè÷èíÿþ÷³ 198 — — — ñïðèÿþ÷³ 197 — Áàá³íñüêîãî — Ôðåë³õà 539 — Áàçåäîâà 541 — Áàðëîó 551 — Áåõòºðåâà 383

— — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — — —

Áðàéòà 494 — Áð³ëà — Öèíñåðà 605 áðîíçîâà 540 âàã³òíîñò³ 533 ³ëüñîíà — Êîíîâàëîâà 106 ³í³âàðòåðà — Áþðãåðà 370 âèðóñí³ 580 â³áðàö³éíà 796 ã³ïåðòîí³÷íà 342 — ôîðìè êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷í³ 349 óðøïðóíãà 697 ãëîòêè 425 Ãîøå 67 ãðàíóëåìàòîçí³ 182 Ãðåéâñà 541 ãðèáêîâ³ 663 ãóá 835 Äàóíà 687 äåêîìïðåñ³éíà äèâ. Õâîðîáà êåñîííà Äåðêóìà 88 äèòÿ÷îãî â³êó 679 çàëîç(è) ìîëî÷íî¿ 527 — — çàïàëüí³ 527 — — äèñãîðìîíàëüí³ 524 — ï³äøëóíêîâî¿ 493 — ñòàòåâèõ 548 — ñëèííèõ 427 — — âðîäæåí³ 830 — — íàáóò³ 830 — ùèòîâèäíî¿ 432 — øëóíêà 429 — ãàñòðèò 429 — ðàê 441 — âèðàçêîâà 434 — — åðî糿 438 — — óñêëàäíåííÿ 440 — — — êðîâîòå÷à 440 — — — ïåíåòðàö³ÿ 441 — — — ïåðèòîí³ò 441 — — — ïðîðèâ 441 — — — ôëåãìîíà 441 — — ôàêòîð(è) ãîðìîíàëüí³ 436 — — — êèñëîòíî-ïåïòè÷íèé 436 — — — íåâðîãåíí³ 436 æîâ÷íîãî ì³õóðà 492 æîâ÷íîêàì’ÿíà 493 ç³âà 425 çóá³â 803 ³íôåêö³éí³ 577 — àäåíîâ³ðóñí³ 588 — áðóöåëüîç 625 — â³ñïà íàòóðàëüíà 298 — ãàðÿ÷êà Êó 606 — ãðèï 581 — äèòÿ÷³ 735 — — â³ñïà â³òðÿíà 738 — — ãåðïåñ ïðîñòèé 735 — — äèôòåð³ÿ 751

— — — ³íôåêö³ÿ êèøêîâà ñòàô³ëîêîêîâà 761 — — — — ìåí³íãîêîêîâà 757 — — — ê³ð 745 — — — êîêëþø 749 — — — êîë³-³íôåêöèÿ 759 — — — ìîíîíóêëåîç 742 — — — ïàðîòèò åï³äåì³÷íèé 748 — — — ñåïñèñ ïóïêîâèé 762 — — — ñêàðëàòèíà 754 — — — òîêñîïëàçìîç 765 — — — öèòîìåãàë³ÿ 740 — — äèçåíòåð³ÿ 612 — — ³ºðñèí³îç 616 — — ïàðàãðèï 586 — — PC-³íôåêö³ÿ 586 — — ñàëüìîíåëüîç 611 — — ñåïñèñ 653 — — ñåïòèêîﳺì³ÿ 657 — — ñåïòèöåì³ÿ 657 — — ñèô³ë³ñ 647 — — òèô ÷åðåâíèé 606 — — — âèñèïíèé ñïîðàäè÷íèé 605 — — — — åï³äåì³÷íèé 602 — — — çâîðîòíèé 629 — ²öåíêî — Êóøèíãà 538 — êåñîííà 155 — êèøå÷íèêà 450 — — àïåíäèöèò 462 — — êîë³ò 457 — — — âèðàçêîâèé 459 — — Êðîíà õâîðîáà 461 — — ïóõëèíè 467 — — ïåðèòîí³ò 468 — — ñêàç 600 — — Ó³ïëà õâîðîáà 455 — — åíòåðèò 452 — — åíòåðîïàò³¿ 454 — Êðîíà 461 — Êóñìàóëÿ — Ìåéºðà 368 — ëåãåíü çàïàëüí³ ãîñòð³ 394 — — íåñïåöèô³÷í³ õðîí³÷í³ 404 — ˳áìàíà — Ñàêñà 384 — ˳õòåíøòåéíà — Áðàéöåâà 558 — ïðîìåíåâà 799 — ìàòêè 258 — ñå÷îêàì’ÿíà 102 — ìàðìóðîâà 559 — — âðîäæåíà 703 — ì’ÿç³â ñêåëåòíèõ 566 — íàäíèðêîâèõ çàëîç 539 — íàêîïè÷åííÿ 41 — — ë³çîñîìí³ 40 — — åíçèìîïàò³¿ 40 — ͳìàíà—ϳêà 68 — íèðîê 494 — íèðêîâîêàì’ÿíà 518 — íîâîíàðîäæåíèõ ãåìîë³òè÷íà 732 — — ãåìîðàã³÷íà 730

853

— Íîðìàíà — Ëàíä³íãà 67 — îðãàí³â äèõàííÿ 294 — îñíîâè ñòðóêòóðí³, ð³âåíü êë³òèííèé 7 — — — — ìîëåêóëÿðíèé 7 — — — — îðãàí³çìåííèé 7 — — — — îðãàííèé 7 — — — — ñèñòåìíèé 7 — — — — ñóáêë³òèííèé 7 — — — — òêàíèíèé 7 — Ïåäæåòà 561 — — çì³íè ê³ñòîê òàçîâèõ 563 — — — — òðóá÷àñòèõ 562 — — — — ÷åðåïà 563 — — — õðåáòà 563 — ïåð³îäó ï³ñëÿïîëîãîâîãî 533 — ïåðîêñèñîìí³ 44 — ïå÷³íêè 469 — ïîðîæíèíè ðîòó 835 — ïðîôåñ³éí³ 780 — — âíàñë³äîê 䳿 âèáðàö³¿ 796 — — — — ³îí³çóþ÷èõ âèïðîì³íþâàíü 799 — — — — ïèëó 782 — — — — ôàêòîð³â á³îëîã³÷íèõ 803 — — — — — ô³çè÷íèõ 795 — — — — — õ³ì³÷íèõ 795 — — — — øóìó 796 — — — ïåðåíàïðóæåííÿ 802 — Ïôàóíäëåðà — Ãóðëåðà 90 — ðåâìàòè÷í³ 371 — Ðåêë³íãõàóçåíà 554 — Ñåçàð³ 311 — ñåðäöÿ óðîäæåí³ 693 — — ³øåì³÷íà 350 — ѳìîíäñà 538 — ñèñòåìè ê³ñòêîâî¿ 554 — — êðîâ³ 287 — — — ñåðöåâî-ñóäèííî¿ 323 — — —öåíòðàëüíî¿ íåðâîâî¿ 569 — ñëèííîêàì’ÿíà 831 — ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ñèñòåìí³ 371 — ñïàéêîâà 469 — ñòðàâîõîäó 427 — ñòàòåâèõ îðãàí³â 529 — ñóãëîá³â 449 — Òàêàÿñó 366 — Òàðàòèíîâà 825 — Òåÿ — Ñàêñà 67 — òóáåðêóëüîç 630 — — òóëÿðåì³ÿ 623 — — õîëåðà 617 — — ÷óìà 620 — Ó³ïëà 455 — Ô³ëàòîâà 742 — Õàìåíà — Ðè÷à 415 — Õàñ³ìîòî 542 — Õîäæê³íà 318 — öåðåáðîâàñêóëÿðí³ 358

854

— ùåëåï 821 — — êèñòè 823 — — ïóõëèíè 825 — — îñòåî쳺ë³ò 822 — — îñòèò 822 — — ïåð³îñòèò 822 — — ðàê 828 — Øàðêî 572 — øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó 429 — øóìîâà 796 — ÿçèêà 835 — ÿñåí 835 Õåéë³ò 835 Õîëàëåì³ÿ 95 Õîëåðà 617 Õîëåñòåðèí, îáì³í, ïîðóøåííÿ 89 Õîëåöèñòèò 492 Õðîìîïðîòå¿äè, îáì³í, ïîðóøåííÿ 90 Õðîìîñîìè, ñòðóêòóðà, çì³íè 26 — ÷èñëî, ïîðóøåííÿ 28 — — — íåóïëî¿ä³ÿ 26 — — — ìîíîñîì³ÿ 26 — — — ïîë³ïëî¿ä³ÿ 26 — — — òðèñîì³ÿ 26 Õðîí³îñåïñèñ 663 Öåðåáðîçèäë³ï³äîç 67 Öåðî¿ä 101 Öèêëîï³ÿ 692 Öèíãà 551 Öèðîç ïå÷³íêè 484 — — àëêîãîëüíèé 485 — — á³ë³àðíèé 485 — — — âòîðèííèé 490 — — — ïåðâèííèé 490 — — â³ðóñíèé 485 — — çàñò³éíèé 134 — — äð³áíîâóçëîâèé 488 — — ïîðòàëüíèé 488 — — ïîñòíåêðîòè÷íèé 487 — — çì³øàíèé 490 — — õîëàíã³îë³òè÷íèé 490 — — õîëåñòàòè÷íèé 490 Öèñòàäåíîêàðöèíîìà 262 Öèñòàäåíîìà 260 Öèñòèöåðêîç 676 Öèñòêàðöèíîìà 262 Öèòîë³ç 195 Öèòîìåãàë³ÿ 740 ×óìà 620 — áóáîííà 621 — øê³ðíî-áóáîííà 623 — ïåðâèííî-ëåãåíåâà 623 — ïåðâèííî-ñåïòè÷íà 623 Øèéêà ìàòêè, àäåíîìàòîç 526 — — ïîë³ïè 526 — — ðàê 529

Øèñòîñîìîç 677 Øëóíîê, õâîðîáè 268 — ðàê 411 Øîê 156 — áàêòåð³àëüíèé 757 Øîêîâà ëåãåíÿ 157 Øîêîâà ïå÷³íêà 157 — íèðêà 157 Åêëàìïñ³ÿ 534 Åêñ³êîç 163 Åêõ³ìîçè 139 Åìáîë³ÿ ïîâ³òðÿíà 154 — ãàçîâà 154 — æèðîâà 154 — ñòîðîíí³ìè ò³ëàìè 155 — êë³òèííà 155 — ì³êðîáíà 155 — òêàíèííà 155 Åìáð³îïàò³ÿ(¿) 689 — ä³àáåòè÷íà 681 Åìáð³îôåòîïàò³ÿ àëêîãîëüíà 681 Åìﳺìà 178 Åìô³çåìà ëåãåíü 408 — — áóëüîçíà 411 — — ïðèðîäæåíà 702 — — ïðîì³æíà 411 — — ïàíàöèíàðíà 411 — — ñòàðå÷à 411 — — õðîí³÷íà 441 Åíäîáðîíõ³ò 394 Åíäîêàðä, ô³áðîåëàñòîç ïðèðîäæåíèé 707 Åíäîêàðäèò 374

— áàêòåð³àëüíèé 659 — ïîë³ïîçíî-âèðàçêîâèé 660 — ðåâìàòè÷íèé 374 — ñåïòè÷íèé 659 Åíäîìåçîáðîíõ³ò 394 Åíäîìåòð³ò 527 Åíäîïëàçìàòè÷íà ñ³òêà, çì³íè 34 Åíäîöåðâ³êîç 525 Åíäîöèòîá³îç äèâ. Ôàãîöèòîç íåçàâåðøåíèé Åíòåðèò ãîñòðèé 451 — õîëåðíèé 618 — õðîí³÷íèé 452 Åíòåðîïàò³¿ 454 Åíöåôàë³ò(è) 575 — â³ðóñí³ 575 — ãðèïîçíèé 585 — êë³ùîâèé 576 — êîðîâèé 747 — ñèô³ë³òè÷íèé 653 Åïóë³ñ 820 Åóõðîìàòèí 18 Åõ³íîêîêîç 673 ßäðî êë³òèííå, ïàòîëîã³ÿ 17 ßòðîãåí³¿ 5

Ç̲ÑÒ Ïåðåäìîâà äî ÷åòâåðòîãî âèäàííÿ ï³äðó÷íèêà «Ïàòîëîã³÷íà àíàòîì³ÿ», âïåðøå ïåðåêëàäåíîãî íà óêðà¿íñüêó ìîâó ................................................... 3 Âñòóï ....................................................................................................... 4 Çì³ñò òà çàäà÷³ ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿 .......................................................... 4 Îá’ºêòè, ìåòîäè ³ ð³âí³ äîñë³äæåííÿ ïàòîëîã³÷íî¿ àíàòî쳿 ............................. 5 Êîðîòê³ ³ñòîðè÷í³ äàí³ ............................................................................... 8 ÇÀÃÀËÜÍÀ ÏÀÒÎËÎò×ÍÀ ÀÍÀÒÎÌ²ß Ïîøêîäæåííÿ ......................................................................................... 15 Ïàòîëîã³ÿ êë³òèíè.— Â. Â. Ѻðîâ .............................................................. 15 Ïàòîëîã³ÿ êë³òèííîãî ÿäðà .................................................................. 17 Ïàòîëîã³ÿ öèòîïëàçìè ........................................................................ 28 Ïàòîëîã³ÿ êë³òèííèõ ñòèê³â ................................................................ 53 Äèñòðîô³ÿ .............................................................................................. 55 Çàãàëüí³ â³äîìîñò³ ................................................................................... 55 Ïàðåíõ³ìàòîçí³ äèñòðîô³¿ ......................................................................... 58 Ïàðåíõ³ìàòîçí³ á³ëêîâ³ äèñòðîô³¿ (äèñïðîòå¿íîçè) .................................. 58 óàë³íîâî-êðàïåëüíà äèñòðîô³ÿ ....................................................... 59 óäðîï³÷íà äèñòðîô³ÿ ..................................................................... 61 Ðîãîâà äèñòðîô³ÿ .......................................................................... 63 Ïàðåíõ³ìàòîçí³ æèðîâ³ äèñòðîô³¿ (ë³ï³äîçè) .......................................... 64 Ïàðåíõ³ìàòîçí³ âóãëåâîäí³ äèñòðîô³¿ .................................................... 67 Âóãëåâîäí³ äèñòðîô³¿, ïîâ’ÿçàí³ ç ïîðóøåííÿì îáì³íó ãë³êîãåíó ........ 68 Âóãëåâîäí³ äèñòðîô³¿, ïîâ’ÿçàí³ ç ïîðóøåííÿì îáì³íó ãë³êîïðîòå¿ä³â . 70 Ñòðîìàëüíî-ñóäèíí³ (ìåçåíõ³ìàëüí³) äèñòðîô³¿ ........................................... 70 Ñòðîìàëüíî-ñóäèíí³ á³ëêîâ³ äèñòðîô³¿ (äèñïðîòå¿íîçè) ........................... 71 Ìóêî¿äíå íàáóõàííÿ ...................................................................... 72 Ô³áðèíî¿äíå íàáóõàííÿ .................................................................. 73 óàë³íîç ....................................................................................... 74 Àì³ëî¿äîç ..................................................................................... 77 Ñòðîìàëüíî-ñóäèíí³ æèðîâ³ äèñòðîô³¿ (ë³ï³äîçè) ................................... 86 Ïîðóøåííÿ îáì³íó íåéòðàëüíèõ æèð³â ............................................ 86 Ïîðóøåííÿ îáì³íó õîëåñòåðèíó òà éîãî åô³ð³â ................................. 89 Ñòðîìàëüíî-ñóäèíí³ âóãëåâîäí³ äèñòðîô³¿ ............................................. 89 Çì³øàí³ äèñòðîô³¿ ................................................................................... 90 Ïîðóøåííÿ îáì³íó õðîìîïðîòå¿ä³â (åíäîãåíí³ ï³ãìåíòàö³¿) ...................... 90 Ïîðóøåííÿ îáì³íó ãåìîãëîá³íîãåííèõ ï³ãìåíò³â ............................... 91 Ïîðóøåííÿ îáì³íó ïðîòå¿íîãåííèõ (òèðîçèíîãåííèõ) ï³ãìåíò³â .......... 97 Ïîðóøåííÿ îáì³íó ë³ï³äîãåííèõ ï³ãìåíò³â (ë³ïîï³ãìåíò³â) ................ 99 Ïîðóøåííÿ îáì³íó íóêëåîïðîòå¿ä³â ..................................................... 101 Ïîðóøåííÿ ì³íåðàëüíîãî îáì³íó (ì³íåðàëüí³ äèñòðîô³¿) ........................ 103 Ïîðóøåííÿ îáì³íó êàëüö³þ ........................................................... 103 Ïîðóøåííÿ îáì³íó ì³ä³ ................................................................. 106 Ïîðóøåííÿ îáì³íó êàë³þ .............................................................. 107 Ïîðóøåííÿ îáì³íó çàë³çà .............................................................. 107 Óòâîðåííÿ êàìåí³â ....................................................................... 107 Íåêðîç .................................................................................................. 109 Ñìåðòü, îçíàêè ñìåðò³, ïîñìåðòí³ çì³íè ..................................................... 123 Ïîðóøåííÿ êðîâîîá³ãó ³ ë³ìôîîá³ãó ........................................................ 127 Ïîðóøåííÿ êðîâîîá³ãó ............................................................................ 128 Ïîâíîêð³â’ÿ ...................................................................................... 129 Àðòåð³àëüíå ïîâíîêð³â’ÿ ............................................................... 129 Âåíîçíå ïîâíîêð³â’ÿ ..................................................................... 130 Çàãàëüíå âåíîçíå ïîâíîêð³â’ÿ ................................................... 130 ̳ñöåâå âåíîçíå ïîâíîêð³â’ÿ .................................................... 137 Íåäîêð³â’ÿ ........................................................................................ 137

856

Êðîâîòå÷à ......................................................................................... 139 Ïëàçìîðàã³ÿ ..................................................................................... 142 Ñòàç ................................................................................................. 143 Òðîìáîç ............................................................................................ 143 Åìáîë³ÿ ............................................................................................ 151 Øîê.— Â. Â. Ѻðîâ ............................................................................ 156 Ïîðóøåííÿ ë³ìôîîá³ãó ............................................................................ 158 Ïîðóøåííÿ âì³ñòó òêàíèííî¿ ð³äèíè ........................................................ 160 Çàïàëåííÿ ............................................................................................. 164 Çàãàëüí³ â³äîìîñò³ ïðî çàïàëåííÿ ............................................................. 164 Åò³îëîã³ÿ çàïàëåííÿ ................................................................................ 164 Ìîðôîëîã³ÿ ³ ïàòîãåíåç çàïàëåííÿ ............................................................ 165 Òåðì³íîëîã³ÿ ³ êëàñèô³êàö³ÿ çàïàëåííÿ .................................................... 173 Ìîðôîëîã³÷í³ ôîðìè çàïàëåííÿ ............................................................... 174 Åêñóäàòèâíå çàïàëåííÿ ...................................................................... 174 Ïðîäóêòèâíå çàïàëåííÿ ..................................................................... 180 ²ìóíîïàòîëîã³÷í³ ïðîöåñè ....................................................................... 187 Ìîðôîëîã³ÿ ïîðóøåíü ³ìóíîãåíåçó ........................................................... 187 Çì³íè âèëî÷êîâî¿ çàëîçè (òèìóñà), ÿê³ âèíèêàþòü ïðè ïîðóøåííÿõ ³ìóíîãåíåçó ...................................................................................... 187 Çì³íè ïåðèôåð³éíî¿ ë³ìôî¿äíî¿ òêàíèíè, ÿê³ âèíèêàþòü ïðè ïîðóøåíí³ ³ìóíîãåíåçó ...................................................................................... 189 Ðåàêö³¿ ã³ïåð÷óòëèâîñò³ ..................................................................... 191 Àóòî³ìóí³çàö³ÿ ³ àóòî³ìóíí³ õâîðîáè ................................................... 197 ²ìóíîäåô³öèòí³ ñèíäðîìè ................................................................... 199 Ïåðâèíí³ ³ìóíîäåô³öèòí³ ñèíäðîìè ................................................ 200 Âòîðèíí³ ³ìóíîäåô³öèòí³ ñèíäðîìè ................................................ 202 Ðåãåíåðàö³ÿ ........................................................................................... 202 Çàãàëüí³ â³äîìîñò³ .................................................................................. 202 Ðåãåíåðàö³ÿ îêðåìèõ òêàíèí ³ îðãàí³â ...................................................... 208 Çàãîþâàííÿ ðàí ...................................................................................... 216 Ïðîöåñè ïðèñòîñóâàííÿ (àäàïòàö³¿) ³ êîìïåíñàö³¿ .................................... 217 Ïðèñòîñóâàííÿ (àäàïòàö³ÿ) ...................................................................... 218 Êîìïåíñàö³ÿ .......................................................................................... 224 Ñêëåðîç.— Â.Â. Ѻðîâ ............................................................................. 228 Ïóõëèíè ............................................................................................... 231 Çàãàëüí³ â³äîìîñò³ .................................................................................. 231 Áóäîâà ïóõëèíè, îñîáëèâîñò³ ïóõëèííî¿ êë³òèíè ....................................... 232 гñò ïóõëèíè ......................................................................................... 239 Äîáðîÿê³ñí³ ³ çëîÿê³ñí³ ïóõëèíè .............................................................. 240 Ìîðôîãåíåç ïóõëèí ................................................................................ 242 óñòîãåíåç ïóõëèí .................................................................................. 243 Ïðîãðåñ³ÿ ïóõëèí ................................................................................... 244 ²ìóííà ðåàêö³ÿ îðãàí³çìó íà àíòèãåíè ïóõëèíè ........................................ 245 Åò³îëîã³ÿ ïóõëèí (êàóçàëüíèé ãåíåç) ........................................................ 247 Êëàñèô³êàö³ÿ ³ ìîðôîëîã³ÿ ïóõëèí .......................................................... 249 Åï³òåë³àëüí³ ïóõëèíè áåç ñïåöèô³÷íî¿ ëîêàë³çàö³¿ ................................ 249 Äîáðîÿê³ñí³ ïóõëèíè .................................................................... 249 Çëîÿê³ñí³ ïóõëèíè ....................................................................... 251 Ïóõëèíè åêçî- òà åíäîêðèííèõ çàëîç, à òàêîæ åï³òåë³àëüíèõ ïîêðèâ³â («îðãàíîñïåöèô³÷í³») ......................................................................... 254 Ïóõëèíè åêçîêðèííèõ çàëîç ³ åï³òåë³àëüíèõ ïîêðèâ³â ..................... 254 Ïå÷³íêà .................................................................................. 254 Íèðêè .................................................................................... 255 Ìîëî÷íà çàëîçà ....................................................................... 256 Ìàòêà .................................................................................... 258 Øê³ðà .................................................................................... 259 Ïóõëèíè åíäîêðèííèõ çàëîç ......................................................... 260 ߺ÷íèêè ................................................................................. 260

857

ߺ÷êà .................................................................................... 264 Ùèòîâèäíà çàëîçà ................................................................... 265 Ïàðàùèòîâèäí³ çàëîçè ............................................................. 266 Íàäíèðêîâ³ çàëîçè .................................................................. 266 Òèìóñ .................................................................................... 267 óïîô³ç ................................................................................... 267 Åï³ô³ç .................................................................................... 268 ϳäøëóíêîâà çàëîçà ................................................................ 268 Øëóíêîâî-êèøêîâèé òðàêò ...................................................... 268 Ìåçåíõ³ìàëüí³ ïóõëèíè ..................................................................... 269 Äîáðîÿê³ñí³ ïóõëèíè .................................................................... 269 Çëîÿê³ñí³ ïóõëèíè ....................................................................... 274 Ïóõëèíè ìåëàí³íóòâîðþþ÷î¿ òêàíèíè ................................................. 277 Ïóõëèíè íåðâîâî¿ ñèñòåìè ³ îáîëîíîê ìîçêó ........................................ 278 Íåéðîåêòîäåðìàëüí³ ïóõëèíè ........................................................ 278 Àñòðîöèòàðí³ ïóõëèíè ............................................................. 279 Îë³ãîäåíäðîãë³àëüí³ ïóõëèíè ................................................... 280 Åïåíäèìàëüí³ ïóõëèíè ³ ïóõëèíè õîð³î¿äíîãî åï³òåë³þ ............... 281 Íåéðîíàëüí³ ïóõëèíè .............................................................. 281 Íèçüêîäèôåðåíö³éîâàí³ òà åìáð³îíàëüí³ ïóõëèíè ....................... 282 Ìåí³íãîñóäèíí³ ïóõëèíè ............................................................... 282 Ïóõëèíè âåãåòàòèâíî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè ......................................... 283 Ïóõëèíè ïåðèôåðè÷íî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè ....................................... 283 Ïóõëèíè ñèñòåìè êðîâ³ ...................................................................... 284 Òåðàòîìè .......................................................................................... 284 ÑÏÅÖ²ÀËÜÍÀ ÏÀÒÎËÎò×ÍÀ ÀÍÀÒÎÌ²ß Õâîðîáè ñèñòåìè êðîâ³ ........................................................................... 287 Àíå쳿 ................................................................................................... 288 Àíå쳿 âíàñë³äîê êðîâîâòðàòè (ïîñòãåìîðàã³÷í³) ................................... 289 Àíå쳿 âíàñë³äîê ïîðóøåííÿ êðîâîòâîðåííÿ ........................................ 290 Àíå쳿 âíàñë³äîê ï³äâèùåíîãî êðîâîðóéíóâàííÿ (ãåìîë³òè÷í³ àíå쳿) ........................................................................... 295 Ïóõëèíè ñèñòåìè êðîâ³, àáî ãåìîáëàñòîçè ................................................. 297 Ëåéêîçè — ñèñòåìí³ ïóõëèíí³ õâîðîáè êðîâîòâîðíî¿ òêàíèíè ............... 298 Ãîñòð³ ëåéêîçè ............................................................................. 301 Õðîí³÷í³ ëåéêîçè ......................................................................... 306 Õðîí³÷í³ ëåéêîçè 쳺ëîöèòàðíîãî ïîõîäæåííÿ ........................... 306 Õðîí³÷í³ ëåéêîçè ë³ìôîöèòàðíîãî ïîõîäæåííÿ .......................... 309 Õðîí³÷í³ ëåéêîçè ìîíîöèòàðíîãî ïîõîäæåííÿ ............................ 315 ˳ìôîìè — ðåã³îíàðí³ ïóõëèíí³ çàõâîðþâàííÿ êðîâîòâîðíî¿ òà ë³ìôàòè÷íî¿ òêàíèíè ........................................................................ 316 Òðîìáîöèòîïåí³¿ òà òðîìáîöèòîïàò³¿.— Â. Â. Ѻðîâ .................................... 321 Õâîðîáè ñåðöåâî-ñóäèííî¿ ñèñòåìè .......................................................... 323 Åíäîêàðäèò ............................................................................................ 323 Áàêòåð³àëüíèé (ñåïòè÷íèé) åíäîêàðäèò ............................................... 323 Ô³áðîïëàñòè÷íèé ïàð³ºòàëüíèé åíäîêàðäèò ç åîçèíîô³ë³ºþ ................... 323 ̳îêàðäèò ............................................................................................. 324 ²ä³îïàòè÷íèé ì³îêàðäèò ..................................................................... 324 Ïîðîêè ñåðöÿ ......................................................................................... 326 Íàáóò³ ïîðîêè ñåðöÿ .......................................................................... 326 Ïðèðîäæåí³ ïîðîêè ñåðöÿ .................................................................. 329 Êàðä³îñêëåðîç ........................................................................................ 329 Àòåðîñêëåðîç ......................................................................................... 330 Êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷í³ ôîðìè .............................................................. 340 óïåðòîí³÷íà õâîðîáà .............................................................................. 342 Êë³í³êî-ìîðôîëîã³÷í³ ôîðìè .............................................................. 349 ²øåì³÷íà õâîðîáà ñåðöÿ .......................................................................... 350

858

²øåì³÷íà äèñòðîô³ÿ ì³îêàðäà ............................................................. 352 ²íôàðêò ì³îêàðäà .............................................................................. 354 Êàðä³îñêëåðîç ................................................................................... 357 Öåðåáðîâàñêóëÿðí³ çàõâîðþâàííÿ.— Â. Â. Ѻðîâ ........................................ 358 Êàðäiîìiîïàòi¿ ........................................................................................ 361 Ïåðâèííi (iäiîïàòè÷íi) êàðäiîìiîïàòi¿ .................................................. 361 Âòîðèííi êàðäiîìiîïàòi¿ ..................................................................... 362 Âàñêóëiòè.— Â. Â. Ѻðîâ ......................................................................... 363 Ñèñòåìíi âàñêóëiòè ............................................................................ 363 Íåñïåöèôi÷íèé àîðòîàðòåði¿ò ........................................................ 366 Âóçëèêîâèé ïåðiàðòåði¿ò ............................................................... 368 Ãðàíóëåìàòîç Âåãåíåðà ................................................................. 369 Îáëiòåðóþ÷èé òðîìáàíãi¿ò ............................................................. 370 Ñèñòåìíi çàõâîðþâàííÿ ñïîëó÷íî¿ òêàíèíè ............................................... 371 Ðåâìàòèçì ........................................................................................ 371 Ðåâìàòî¿äíèé àðòðèò ......................................................................... 377 Õâîðîáà Áåõòºðåâà ............................................................................. 383 Ñèñòåìíèé ÷åðâîíèé âîâ÷àê ............................................................... 384 Ñèñòåìíà ñêëåðîäåðì³ÿ ...................................................................... 388 Âóçëèêîâèé ïåð³àðòåð³¿ò .................................................................... 390 Äåðìàòîì³îçèò .................................................................................. 391 Õâîðîáè îðãàí³â äèõàííÿ ....................................................................... 392 Ãîñòðèé áðîíõ³ò.— Â. Â. Ѻðîâ ................................................................. 393 Ãîñòð³ çàïàëüí³ çàõâîðþâàííÿ ëåãåíü, àáî ãîñòð³ ïíåâìîí³¿ .......................... 394 Êðóïîçíà ïíåâìîí³ÿ .......................................................................... 396 Áðîíõîïíåâìîí³ÿ ............................................................................... 399 ²íòåðñòèö³àëüíà (ïðîì³æíà) ïíåâìîí³ÿ ................................................ 402 Ãîñòð³ äåñòðóêòèâí³ ïðîöåñè ëåãåíü .......................................................... 403 Õðîí³÷í³ íåñïåöèô³÷í³ çàõâîðþâàííÿ ëåãåíü ............................................. 404 Õðîí³÷íèé áðîíõ³ò ............................................................................ 406 Áðîíõîåêòàçè .................................................................................... 407 Åìô³çåìà ëåãåíü ................................................................................ 408 Áðîíõ³àëüíà àñòìà ............................................................................. 412 Õðîí³÷íèé àáñöåñ .............................................................................. 413 Õðîí³÷íà ïíåâìîí³ÿ .......................................................................... 413 ²íòåðñòèö³àëüí³ õâîðîáè ëåãåíü ........................................................... 414 Ïíåâìîô³áðîç .................................................................................... 417 Ïíåâìîêîí³îçè ....................................................................................... 417 Ðàê ëåãåíü ............................................................................................. 417 Ïëåâðèò ................................................................................................ 423 Õâîðîáè øëóíêîâî-êèøêîâîãî òðàêòó ...................................................... 424 Õâîðîáè ç³âó ³ ãëîòêè ............................................................................. 425 Õâîðîáè ñëèííèõ çàëîç ........................................................................... 427 Õâîðîáè ñòðàâîõîäó ................................................................................ 427 Õâîðîáè øëóíêà .................................................................................... 429 Ãàñòðèò ............................................................................................ 429 Ãîñòðèé ãàñòðèò ........................................................................... 429 Õðîí³÷íèé ãàñòðèò ....................................................................... 431 Âèðàçêîâà õâîðîáà ............................................................................. 434 Ðàê øëóíêà ...................................................................................... 441 Õâîðîáè êèøå÷íèêà ............................................................................... 450 Åíòåðèò ............................................................................................ 451 Ãîñòðèé åíòåðèò ........................................................................... 451 Õðîí³÷íèé åíòåðèò ....................................................................... 452 Åíòåðîïàò³¿ ....................................................................................... 454 Õâîðîáà Ó³ïëà ............................................................................. 455 Êîë³ò ............................................................................................... 457 Ãîñòðèé êîë³ò .............................................................................. 457 Õðîí³÷íèé êîë³ò .......................................................................... 458

859

Íåñïåöèô³÷íèé âèðàçêîâèé êîë³ò ....................................................... 459 Õâîðîáà Êðîíà .................................................................................. 461 Àïåíäèöèò ....................................................................................... 462 Ïóõëèíè êèøå÷íèêà ......................................................................... 467 Ïåðèòîí³ò ......................................................................................... 468 Õâîðîáè ïå÷³íêè, æîâ÷íîãî ì³õóðà òà ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè ...................... 469 Õâîðîáè ïå÷³íêè .................................................................................... 469 Ãåïàòîç ............................................................................................ 470 Òîêñè÷íà äèñòðîô³ÿ ïå÷³íêè ......................................................... 470 Æèðîâèé ãåïàòîç ......................................................................... 472 Ãåïàòèò ............................................................................................ 473 ³ðóñíèé ãåïàòèò ......................................................................... 475 ³ðóñíèé ãåïàòèò  ................................................................. 476 Àëêîãîëüíèé ãåïàòèò .................................................................... 482 Öèðîç ïå÷³íêè .................................................................................. 484 Ðàê ïå÷³íêè ...................................................................................... 491 Õâîðîáè æîâ÷íîãî ì³õóðà ....................................................................... 492 Õâîðîáè ï³äøëóíêîâî¿ çàëîçè ................................................................. 493 Õâîðîáè íèðîê ...................................................................................... 494 Ãëîìåðóëîïàò³¿ ....................................................................................... 496 Ãëîìåðóëîíåôðèò .............................................................................. 496 Íåôðîòè÷íèé ñèíäðîì ....................................................................... 504 Àì³ëî¿äîç íèðîê ................................................................................ 508 Òóáóëîïàò³¿ ............................................................................................ 510 Ãîñòðà íèðêîâà íåäîñòàòí³ñòü ............................................................. 510 Õðîí³÷í³ òóáóëîïàò³¿ ......................................................................... 512 ²íòåðñòèö³àëüíèé íåôðèò.— Â. Â. Ѻðîâ .................................................... 513 Òóáóëî-³íòåðñòèö³àëüíèé íåôðèò ........................................................ 513 ϳºëîíåôðèò ..................................................................................... 515 Íèðêîâîêàì’ÿíà õâîðîáà (íåôðîë³ò³àç) ..................................................... 518 Ïîë³ê³ñòîç íèðîê .................................................................................... 519 Íåôðîñêëåðîç ........................................................................................ 520 Õðîí³÷íà íèðêîâà íåäîñòàòí³ñòü ......................................................... 522 Ïóõëèíè íèðîê ...................................................................................... 523 Õâîðîáè ñòàòåâèõ îðãàí³â òà ìîëî÷íî¿ çàëîçè .......................................... 524 Äèñãîðìîíàëüí³ õâîðîáè ñòàòåâèõ îðãàí³â òà ìîëî÷íî¿ çàëîçè ..................... 524 Çàïàëüí³ çàõâîðþâàííÿ ñòàòåâèõ îðãàí³â òà ìîëî÷íî¿ çàëîçè ...................... 527 Ïóõëèíè ñòàòåâèõ îðãàí³â òà ìîëî÷íî¿ çàëîçè ........................................... 529 Õâîðîáè âàã³òíîñò³ òà ï³ñëÿïîëîãîâîãî ïåð³îäó ........................................ 533 Õâîðîáè çàëîç âíóòð³øíüî¿ ñåêðåö³¿ ........................................................ 537 óïîô³ç .................................................................................................. 537 Íàäíèðêîâ³ çàëîçè ................................................................................. 539 Ùèòîâèäíà çàëîçà .................................................................................. 540 Ïàðàùèòîâèäí³ çàëîçè ............................................................................ 543 ϳäøëóíêîâà çàëîçà ............................................................................... 544 Öóêðîâèé ä³àáåò ................................................................................ 544 Ñòàòåâ³ çàëîçè ........................................................................................ 548 Àâ³òàì³íîçè .......................................................................................... 549 Ðàõ³ò ..................................................................................................... 549 Öèíãà ................................................................................................... 551 Êñåðîôòàëüì³ÿ ....................................................................................... 552 Ïåëàãðà ................................................................................................. 553 Äåô³öèò â³òàì³íó Â12 ³ ôî볺âî¿ êèñëîòè ................................................... 553 Õâîðîáè ê³ñòêîâî-ì’ÿçîâî¿ ñèñòåìè.— Â. Â. Ѻðîâ, Ñ. Ï. Ëåáåäºâ ................. 554 Õâîðîáè ê³ñòêîâî¿ ñèñòåìè ...................................................................... 554 Ïàðàòèðåî¿äíà îñòåîäèñòðîô³ÿ ............................................................ 554 Îñòåî쳺ë³ò ....................................................................................... 556 Ïåðâèííèé ãåìàòîãåííèé îñòåî쳺ë³ò ............................................. 556 Ô³áðîçíà äèñïëàç³ÿ ............................................................................ 558

860

Îñòåîïåòðîç ...................................................................................... 559 Õâîðîáà Ïåäæåòà .............................................................................. 561 Õâîðîáè ñóãëîá³â .................................................................................... 564 Îñòåîàðòðîç ...................................................................................... 565 Ðåâìàòî¿äíèé àðòðèò ......................................................................... 566 Õâîðîáè ñêåëåòíèõ ì’ÿç³â ....................................................................... 566 Ïðîãðåñóþ÷à ì’ÿçîâà äèñòðîô³ÿ .......................................................... 566 ̳àñòåí³ÿ ......................................................................................... 568 Õâîðîáè öåíòðàëüíî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè.— Â. Â. Ѻðîâ, Ñ. Ï. Ëåáåäºâ ........... 569 Õâîðîáà Àëüöãåéìåðà ............................................................................. 570 Áîêîâèé àì³îòðîô³÷íèé ñêëåðîç ............................................................... 572 Ðîçñ³ÿíèé ñêëåðîç .................................................................................. 573 Åíöåôàë³òè ............................................................................................ 575 Êë³ùîâèé åíöåôàë³ò .......................................................................... 576 ²íôåêö³éí³ õâîðîáè ................................................................................ 577 ³ðóñí³ õâîðîáè ...................................................................................... 580 Ãîñòð³ ðåñï³ðàòîðí³ â³ðóñí³ ³íôåêö³¿ .................................................... 581 Ãðèï ........................................................................................... 581 Ïàðàãðèï .................................................................................... 586 Ðåñï³ðàòîðíî-ñèíöèò³àëüíà ³íôåêö³ÿ .............................................. 587 Àäåíîâ³ðóñíà ³íôåêö³ÿ .................................................................. 588 ÑͲÄ.— Â. Â. Ѻðîâ ........................................................................................... 590 Íàòóðàëüíà â³ñïà .............................................................................. 598 Ñêàç ................................................................................................. 600 Ðèêåòñ³îçè ............................................................................................. 601 Åï³äåì³÷íèé âèñèïíèé òèô ................................................................ 602 Ñïîðàäè÷íèé âèñèïíèé òèô ............................................................... 605 Êó-ãàðÿ÷êà ....................................................................................... 606 Õâîðîáè, ùî âèêëèêàí³ áàêòåð³ÿìè .......................................................... 606 ×åðåâíèé òèô ................................................................................... 606 Ñàëüìîíåëüîçè .................................................................................. 611 Äèçåíòåð³ÿ ....................................................................................... 612 ²ºðñèí³îç .......................................................................................... 616 Õîëåðà ............................................................................................. 617 ×óìà ................................................................................................ 620 Òóëÿðåì³ÿ ........................................................................................ 623 Áðóöåëüîç ......................................................................................... 625 Ñèá³ðêà ............................................................................................ 627 Çâîðîòíèé òèô .................................................................................. 629 Òóáåðêóëüîç ...................................................................................... 630 Ïåðâèííèé òóáåðêóëüîç ................................................................ 631 Ãåìàòîãåííèé òóáåðêóëüîç ............................................................ 638 Âòîðèííèé òóáåðêóëüîç ................................................................ 641 Ïàòîìîðôîç òóáåðêóëüîçó ............................................................. 647 Ñèô³ë³ñ ............................................................................................ 647 ³ñöåðàëüíèé ñèô³ë³ñ ................................................................... 649 Ïðèðîäæåíèé ñèô³ë³ñ ................................................................... 651 Ñåïñèñ .............................................................................................. 653 Ñåïòèöåì³ÿ .................................................................................. 657 Ñåïòèêîﳺì³ÿ .............................................................................. 657 Ñåïòè÷íèé (áàêòåð³àëüíèé) åíäîêàðäèò .......................................... 659 Õðîí³îñåïñèñ ............................................................................... 663 Ãðèáêîâ³ çàõâîðþâàííÿ (ì³êîçè) .............................................................. 663 Äåðìàòîì³êîçè .................................................................................. 664 ³ñöåðàëüí³ ì³êîçè ............................................................................ 664 Çàõâîðþâàííÿ, ñïðè÷èíåí³ ïðîìåíèñòèìè ãðèáàìè ........................... 664 Çàõâîðþâàííÿ, çáóäíèêàìè ÿêèõ º äð³æäæåïîä³áí³ òà äð³æäæåâ³ ãðèáè .......................................................................................... 666 Çàõâîðþâàííÿ, ñïðè÷èíåí³ ïë³ñíÿâèìè ãðèáàìè ............................... 668

861

Çàõâîðþâàííÿ, çáóäíèêàìè ÿêèõ áóâàþòü ³íø³ ãðèáè ....................... 669 Õâîðîáè, âèêëèêàí³ íàéïðîñò³øèìè ³ ãåëüì³íòàìè ..................................... 669 Ìàëÿð³ÿ ........................................................................................... 669 Àìåá³àç ............................................................................................ 671 Áàëàíòèä³àç ...................................................................................... 672 Åõ³íîêîêîç ....................................................................................... 673 Öèñòèöåðêîç ..................................................................................... 675 Îï³ñòîðõîç ........................................................................................ 676 Øèñòîñîìîç ...................................................................................... 677 ÕÂÎÐÎÁÈ ÄÈÒß×ÎÃΠ²ÊÓ Ïðåíàòàëüíà ïàòîëîã³ÿ .......................................................................... 679 Ïîíÿòòÿ ïðî ïåð³îäèçàö³þ òà çàêîíîì³ðíîñò³ ïðîãåíåçó ³ ê³ìàòîãåíåçó ........ 679 Õâîðîáè ïðîãåíåçó òà ê³ìàòîãåíåçó .......................................................... 686 Ãàìåòîïàò³¿ ....................................................................................... 686 Áëàñòîïàò³³ ....................................................................................... 688 Åìáð³îïàò³¿ ....................................................................................... 689 Óðîäæåí³ äåôåêòè öåíòðàëüíî¿ íåðâîâî¿ ñèñòåìè ............................ 691 Óðîäæåí³ ïîðîêè ñåðöÿ ................................................................. 693 Óðîäæåí³ ïîðîêè îðãàí³â òðàâëåííÿ ............................................... 696 Óðîäæåí³ äåôåêòè íèðîê, ñå÷îâèâ³äíèõ øëÿõ³â òà ñòàòåâèõ îðãàí³â ... 699 Óðîäæåí³ ïîðîêè îðãàí³â äèõàííÿ ................................................. 701 Óðîäæåí³ ïîðîêè ê³ñòêîâî-ñóãëîáîâî¿ òà ì’ÿçîâî¿ ñèñòåì ................. 702 Ôåòîïàò³¿ .......................................................................................... 704 ²íôåêö³éí³ ôåòîïàò³¿ .................................................................... 704 Íå³íôåêö³éí³ ôåòîïàò³¿ ................................................................. 705 Ïàòîëîã³ÿ ïîñë³äó .................................................................................. 709 ³êîâ³ çì³íè .......................................................................................... 710 Ïîðîêè ðîçâèòêó .................................................................................... 711 Ðîçëàäè êðîâîîá³ãó ................................................................................. 714 Çàïàëåííÿ ............................................................................................. 715 Ïëàöåíòàðíà íåäîñòàòí³ñòü ...................................................................... 717 Ïåðèíàòàëüíà ïàòîëîã³ÿ ......................................................................... 718 Íåäîíîøåí³ñòü òà ïåðåíîøåí³ñòü .............................................................. 718 Àñô³êñ³ÿ (àíîêñ³ÿ) .................................................................................. 719 Ïíåâìîïàò³¿ ........................................................................................... 721 Ïíåâìîí³¿ .............................................................................................. 723 Ïîëîãîâà òðàâìà .................................................................................... 723 Ïåðèíàòàëüí³ ïîðóøåííÿ ìîçêîâîãî êðîâîîá³ãó ......................................... 727 Êðîâîâèëèâè ó âåëèêèé ìîçîê ³ éîãî îáîëîíêè .................................... 727 ²øåì³÷í³ ïîøêîäæåííÿ âåëèêîãî ìîçêó ............................................... 729 Ãåìîðàã³÷íà õâîðîáà íîâîíàðîäæåíèõ ....................................................... 730 Ãåìîë³òè÷íà õâîðîáà íîâîíàðîäæåíèõ ...................................................... 732 Äèòÿ÷³ ³íôåêö³éí³ õâîðîáè ..................................................................... 735 Õâîðîáè, îáóìîâëåí³ ãåðïåñ-â³ðóñàìè ........................................................ 735 Ïðîñòèé ãåðïåñ ................................................................................. 735 ³òðÿíà â³ñïà .................................................................................... 738 Öèòîãåìàë³ÿ ..................................................................................... 740 ²íôåêö³éíèé ìîíîíóêëåîç .................................................................. 742 Õâîðîáè, îáóìîâëåí³ ÐÍÊ-â³ðóñàìè ........................................................... 745 ʳð .................................................................................................. 745 Åï³äåì³÷íèé ïàðîòèò ......................................................................... 748 Õâîðîáè, ÿê³ âèêëèêàþòüñÿ áàêòåð³ÿìè .................................................... 749 Êîêëþø ........................................................................................... 749 Äèôòåð³ÿ .......................................................................................... 751 Ñêàðëàòèíà ....................................................................................... 754 Ìåí³íãîêîêîâà ³íôåêö³ÿ ..................................................................... 757 Êèøêîâà êîë³-³íôåêö³ÿ ...................................................................... 759 Ñòàô³ëîêîêîâà êèøêîâà ³íôåêö³ÿ ....................................................... 761

862

Ïóïêîâèé ñåïñèñ ............................................................................... 762 Õâîðîáè, ùî âèêëèêàþòüñÿ íàéïðîñò³øèìè ............................................... 765 Òîêñîïëàçìîç .................................................................................... 765 Ïóõëèíè ó ä³òåé .................................................................................... 768 Äèçîíòîãåíåòè÷í³ ïóõëèíè ...................................................................... 771 Ãàìàðòîìè ³ ãàìàðòîáëàñòîìè ñóäèííîãî ïîõîäæåííÿ ........................... 771 Ãàìàðòîìè ³ ãàìàðòîáëàñòîìè ïîïåðå÷íîñìóãàñòî¿ ì’ÿçîâî¿ òêàíèíè ...... 772 Ãàìàðòîáëàñòîìè âíóòð³øí³õ îðãàí³â .................................................. 773 Òåðàòîìè ³ òåðàòîáëàñòîìè ...................................................................... 775 Ïóõëèíè ³ç êàìá³àëüíèõ åìáð³îíàëüíèõ òêàíèí ........................................ 777 Ïóõëèíè ó ä³òåé, ùî ðîçâèâàþòüñÿ çà òèïîì ïóõëèí ó äîðîñëèõ ................. 779 Ïðîôåñ³éí³ õâîðîáè ............................................................................... 780 Ïðîôåñ³éí³ õâîðîáè, ÿê³ âèíèêàþòü ï³ä âïëèâîì õ³ì³÷íèõ ïðîìèñëîâèõ ôàêòîð³â ................................................................................................ 781 Ïðîôåñ³éí³ õâîðîáè, ÿê³ âèíèêàþòü ï³ä âïëèâîì ïðîìèñëîâîãî ïèëó (ïíåâìîêîí³îçè) ..................................................................................... 782 Ñèë³êîç ............................................................................................ 782 Ñèë³êàòîçè ....................................................................................... 787 Àçáåñòîç ...................................................................................... 787 Òàëüêîç ....................................................................................... 788 Ñëþäÿíèé ïíåâìîêîí³îç ................................................................ 789 Ìåòàëîêîí³îçè .................................................................................. 790 Ñèäåðîç ....................................................................................... 790 Àëþì³íîç .................................................................................... 791 Áåðèë³îç ...................................................................................... 791 Êàðáîêîí³îçè .................................................................................... 792 Àíòðàêîç ..................................................................................... 793 Ïíåâìîêîí³îçè â³ä çì³øàíîãî ïèëó ..................................................... 794 Ïíåâìîêîí³îçè â³ä îðãàí³÷íîãî ïèëó ................................................... 794 Ïðîôåñ³éí³ õâîðîáè, ÿê³ ðîçâèâàþòüñÿ ï³ä âïëèâîì ô³çè÷íèõ ôàêòîð³â ........ 795 Êåñîííà (äåêîìïðåñ³éíà) õâîðîáà ........................................................ 795 Õâîðîáè âíàñë³äîê âïëèâó ïðîìèñëîâîãî øóìó (øóìîâà õâîðîáà) ........... 796 Õâîðîáè âíàñë³äîê âïëèâó â³áðàö³é (â³áðàö³éíà õâîðîáà) ....................... 796 Õâîðîáè âíàñë³äîê âïëèâó åëåêòðîìàãí³òíèõ õâèëü ðàä³î÷àñòîò ............. 798 Õâîðîáè, ùî âèíèêàþòü âíàñë³äîê âïëèâó ³îí³çóþ÷èõ âèïðîì³íþâàíü (ïðîìåíåâà õâîðîáà) ........................................................................... 799 Ïðîôåñ³éí³ õâîðîáè, ÿê³ âèíèêàþòü âíàñë³äîê ïåðåíàïðóæåííÿ ................... 802 Ïðîôåñ³éí³ õâîðîáè, ÿê³ âèíèêàþòü ï³ä âïëèâîì á³îëîã³÷íèõ ôàêòîð³â ........ 803 Õâîðîáè çóáîùåëåïíî¿ ñèñòåìè ³ îðãàí³â ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè.— À. ². Ñòðóêîâ, Ë. ª. Êðåìåíåöüêà ......................................... 803 Õâîðîáè òâåðäèõ òêàíèí çóáà .................................................................. 803 Êàð³ºñ .............................................................................................. 803 Íåêàð³îçí³ ïîøêîäæåííÿ ................................................................... 808 Õâîðîáè ïóëüïè ³ ïåð³àï³êàëüíèõ òêàíèí çóáà .......................................... 809 Ðåàêòèâí³ çì³íè ïóëüïè ..................................................................... 809 Ïóëüï³ò ............................................................................................ 810 Ïåð³îäîíòèò ...................................................................................... 813 Õâîðîáè ÿñåí ³ ïàðîäîíòà ........................................................................ 815 óíã³â³ò ............................................................................................ 815 Çóáí³ â³äêëàäàííÿ ............................................................................. 816 Ïàðîäîíòèò ....................................................................................... 816 Ïàðîäîíòîç ....................................................................................... 819 ²ä³îïàòè÷íèé ïðîãðåñóþ÷èé ïàðîäîíòîë³ç ............................................ 820 Ïàðîäîíòîìè .................................................................................... 820 Õâîðîáè ùåëåï ....................................................................................... 821 Çàïàëüí³ çàõâîðþâàííÿ ...................................................................... 821 ʳñòè ùåëåïíèõ ê³ñòîê ...................................................................... 823 Ïóõëèíîïîä³áí³ çàõâîðþâàííÿ ............................................................ 825 Ïóõëèíè .......................................................................................... 826

863

Íåîäîíòîãåíí³ ïóõëèíè ................................................................. 826 Îäîíòîãåíí³ ïóõëèíè .................................................................... 827 Õâîðîáè ñëèííèõ çàëîç ........................................................................... 830 ѳàëîàäåí³ò ....................................................................................... 831 Ñëèíîêàì’ÿíà õâîðîáà ....................................................................... 831 ʳñòè çàëîç ....................................................................................... 832 Ïóõëèíè .......................................................................................... 832 Ïóõëèíîïîä³áí³ çàõâîðþâàííÿ ............................................................ 835 Õâîðîáè ãóá, ÿçèêà, ì’ÿêèõ òêàíèí ðîòîâî¿ ïîðîæíèíè ............................... 835 Õåéë³ò ............................................................................................. 835 Ãëîñèò ............................................................................................. 836 Ñòîìàòèò .......................................................................................... 837 Ïåðåäïóõëèíí³ çì³íè ......................................................................... 837 Ïóõëèíè .......................................................................................... 838 Ðåêîìåíäîâàíà ë³òåðàòóðà ....................................................................... 839 Ïðåäìåòíèé ïîêàæ÷èê ............................................................................ 840

Íàâ÷àëüíå âèäàííÿ

Ñòðóêîâ Àíàòîë³é ²âàíîâè÷ Ѻðîâ ³êòîð ³êòîðîâè÷ ÏÀÒÎËÎò×ÍÀ ÀÍÀÒÎÌ²ß Ïåðåêëàä ç ðîñ³éñüêî¿ ìîâè äîêòîðà ìåäè÷íèõ íàóê, ïðîôåñîðà Ä. ª. Ãåéêà òà äîêòîðà ìåäè÷íèõ íàóê, ïðîôåñîðà À. Ô. ßêîâöîâî¿

³äïîâ³äàëüíèé çà âèïóñê Ã.². Ãóá³íà-Âàêóëèê Õóäîæí³é ðåäàêòîð Î.Î. ³òåð Òåõí³÷í³ ðåäàêòîðè Ì.Â. Äåñÿòí³êîâà, Î.À. Ôåäîñººâà Êîðåêòîðè Ñ.À. Ïàøèíñüêà, Ë.Ï. Ñè÷ ϳäïèñàíî äî äðóêó 10.11.2003. Ôîðìàò 60×90/16. Ïàï³ð îôñåòíèé. Ãàðí³òóðà Øê³ëüíà. Äðóê îôñåòíèé. Óìîâí. äðóê.àðê. 54,0+0,5 âêë. Óì. ôàðáîâ³äá. 56,5. Îáë.-âèä. àðê. 58,3+0,5 âêë. Òèðàæ 2000 ïðèì. Âèä. ¹193. Çàì. ¹333/190. Âèäàâíèöòâî «Ôàêò» Óêðà¿íà, 61057, ì. Õàðê³â, âóë. Äîíåöü-Çàõàðæåâñüêîãî, 4à/4á. Òåë./ôàêñ: (057)712-81-24, 712-77-12. Ñâ³äîöòâî ïðî äåðæðåºñòðàö³þ: ñåð³ÿ ÄÊ ¹314 â³ä 23.01.2001 ð. Âèãîòîâëåíî ó ÒΠ«Íàâ÷àëüíèé äðóê» Óêðà¿íà, 61001, ì. Õàðê³â, âóë. Äåðæàâ³íñüêà, 38. Ñâ³äîöòâî ïðî äåðæðåºñòðàö³þ: ñåð³ÿ ÕÊ ¹58 â³ä 10.06.2002 ð.